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EMC - Otorrinolaringologa 1
Volume E 20-200-A-10 2012
doi:10.1016/S1632-3475(12)60865-0
E 20-200-A-10 Etiologa del vrtigo
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Etiologa del vrtigo E 20-200-A-10
A B C
Figura 1. Canalolitiasis del conducto semicircular (CS) posterior derecho. Corrientes endolinfticas creadas por la maniobra de
Dix-Hallpike derecha (segn Sauvage, 2010).
A. La litiasis (1) est bloqueada en contacto con la cpula.
B. Colocacin del paciente en decbito, maniobra de Dix-Hallpike con la cabeza girada 45 a la derecha: bajo el efecto de la gravedad,
la litiasis crea una corriente ampulfuga (para los CS verticales, las corrientes ampulfugas son excitadoras).
C. Retorno a la posicin sentada. La litiasis se dirige en sentido inverso, creando una corriente ampulpeta (inhibidora).
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A B C D
Figura 2. Canalolitiasis del conducto semicircular (CS) lateral derecho. Principio de las maniobras provocadora y liberadora (Brandt,
1999) (segn Sauvage, 2010). 1. Utrculo.
A. Paciente en decbito supino, visto desde el vrtex. Lnea inferior: representacin del CS derecho, litiasis en 2.
B. Con la rotacin de la cabeza de 45 hacia la derecha, la litiasis migra hacia la ampolla (3), creando una corriente ampulpeta excitadora
y, por tanto un nistagmo getropo que bate hacia el odo derecho.
C. Con la rotacin de la cabeza hacia la izquierda, la litiasis migra a 4, creando una corriente ampulfuga inhibidora con nistagmo horizontal
que bate en esta ocasin hacia la izquierda (tambin getropa) (4).
D. Maniobra liberadora: la rotacin de la cabeza se contina hacia el lado sano (90 ); la litiasis migra a 5 en el utrculo, donde se elimina.
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A B C D
Figura 3. Cupulolitiasis del conducto semicircular (CS) lateral derecho (Brandt, 1999). Maniobra provocadora (segn Sauvage, 2010).
1: utrculo.
A. Litiasis adherida a la cpula.
B. Rotacin de la cabeza de 45 hacia la derecha y colapso de la cpula bajo el efecto de la gravedad, que provoca una corriente
endolinftica ampulfuga que determina un nistagmo antigetropo que bate hacia la izquierda (hacia el odo ms alto).
C. Cuando la cabeza se gira 90 hacia la izquierda, la cupulolitiasis deforma la cpula hacia el otro sentido (corriente ampulpeta).
D. Maniobra liberadora dirigida a transformar la cupulolitiasis en canalolitiasis.
una correlacin entre estas observaciones y el cuadro movimiento de rotacin de la cabeza a un lado y despus
clnico del VPPB, de modo que los depsitos bas- al otro. Esta maniobra puede desencadenar un nistagmo
los corresponden a la cada de otolitos utriculares en la horizontal getropo (que bate hacia el odo ms bajo) o
cpula del CS posterior; esta nueva entidad se denomin agetropo (que bate hacia el odo ms alto): estos nistag-
cupulolitiasis del CS posterior. Dos dcadas despus, mos se atribuyen respectivamente a una canalolitiasis y a
basndose en observaciones intraoperatorias, Parnes et al. una cupulolitiasis del CS lateral (Figs. 2 y 3).
[13]
describieron la presencia de partculas aisladas atri-
buidas a otolitos otantes en la endolinfa; despus, VPPB del conducto semicircular anterior
propusieron el concepto de canalolitiasis, es decir, de
El VPPB del CS anterior corresponde a un cuadro cl-
otolitos libres en el CS posterior.
nico descrito con menos frecuencia, que puede aparecer
de forma transitoria tras una maniobra sioterpica libe-
VPPB del conducto semicircular lateral radora de una canalolitiasis del CS posterior [16] . Parece
El cuadro clnico del VPPB del CS lateral fue descrito observarse con ms frecuencia en un contexto postraum-
por primera vez por McClure en 1985 [14] . La sintoma- tico. El vrtigo posicional tambin es transitorio, tras una
tologa descrita es superponible a la del VPPB del CS latencia de varios segundos y aparece durante la rotacin
posterior, pero el vrtigo es ms intenso y su duracin de la cabeza; adems, el paciente describe en ocasiones
es ms prolongada [15] . La maniobra provocadora consiste una sensacin de inestabilidad en bipedestacin, que des-
en colocar al paciente en decbito supino e inducir un aparece en decbito. Desde el punto de vista clnico, la
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Etiopatologa
Parece corresponder a una afectacin inamatoria del
nervio vestibular. Los trabajos histopatolgicos de Schuk-
necht y Kitamura [17] han demostrado una degeneracin
subtotal o total del nervio vestibular, mientras que las
estructuras de los conductos y del utrculo del odo
interno eran normales. El origen viral (virus neurtropos
A de la familia herpes) es el ms se nalado, por una parte
debido al carcter a menudo epidmico y recidivante de
la sintomatologa y, por otra, basndose en los trabajos
histopatolgicos de Gacek [23, 24] , que han demostrado la
presencia de una degeneracin axonal parcial del nervio
vestibular y de las clulas ganglionares de los ganglios de
Scarpa. Se ha descrito que las lesiones situadas en dichos
ganglios eran similares a las observadas en el modelo ani-
B mal de la ganglionitis herptica: aumento del nmero de
Figura 4. Canalolitiasis del conducto semicircular (CS) anterior clulas inamatorias y de los depsitos baslos entre las
(segn Sauvage, 2010). Nistagmo con un componente vertical clulas ganglionares.
inferior y torsional antihorario (canalolitiasis derecha, A) y horaria Los dcits vestibulares perifricos bilaterales, con audi-
(canalolitiasis izquierda, B). cin normal, pueden manifestarse de entrada en ambos
lados o de forma secuencial. En este caso, el dcit afecta
maniobra de Dix-Hallpike del lado no sintomtico desen- por separado a cada odo alternativamente, en un perodo
cadena un nistagmo transitorio vertical hacia abajo, con de tiempo que puede varias de varios meses a varios
un componente torsional que se invierte en posicin sen- a
nos. En alrededor del 50% de los casos, la etiologa
tada (Fig. 4). es desconocida. Hay varios factores etiolgicos, como la
exposicin a sustancias neurotxicas, las enfermedades
inmunolgicas o sistmicas (hipertensin arterial, diabe-
Dcit vestibular perifrico tes, hipotiroidismo) podran intervenir en la aparicin de
una vestibulopata de entrada bilateral [18] .
Anamnesis
El dcit vestibular perifrico brusco, denominado neu-
ronitis o neuritis vestibular, neurolaberintitis o neuropata Dcit cocleovestibular
vestibular, se caracteriza por la aparicin brusca de un
vrtigo rotatorio intenso, que asocia nuseas, vmitos, Puede manifestarse de forma brusca, progresivamente,
una gran inestabilidad de la marcha e incluso la apari- ser uni o bilateral de entrada o hacerse bilateral en una
cin de una ataxia completa. El dcit vestibular perifrico segunda etapa.
brusco constituye alrededor del 5-6% de las etiologas de Desde el punto de vista auditivo, una hipoacusia brusca
los cuadros de vrtigo en una consulta otoneurolgica. o progresiva puede asociarse o no a acfenos. Desde el
Los primeros sntomas aparecen a menudo varios das o punto de vista vestibular, puede manifestarse por vrtigo
varias semanas despus de una infeccin viral banal de rotatorio, inestabilidad de la marcha y sensacin de ebrie-
las vas aerodigestivas superiores. El cuadro clnico no se dad. Los sntomas suelen asociarse a nuseas y vmitos.
acompa na de signos auditivos ni de signos neurolgicos. En el caso de una lesin lentamente progresiva, como el
Los sntomas disminuyen de forma progresiva y desapare- desarrollo de un neurinoma del VIII nervio craneal, la
cen despus de varios das o semanas. La sintomatologa sintomatologa vestibular suele estar ausente, con predo-
puede aparecer de forma aislada o ser recidivante [17] . minio de la sintomatologa auditiva. Puede manifestarse
Puede ser unilateral, bilateral de entrada o aparecer de en primer lugar por un acfeno, una disminucin pro-
forma secuencial, alternativamente de un lado y despus gresiva de la audicin e incluso por una sordera brusca
del otro. transitoria.
En caso de dcit vestibular bilateral, la inestabilidad Existen muchas etiologas posibles de un dcit
puede ser permanente o revelarse slo en las situaciones cocleovestibular: infecciosa, ototxica, autoinmunitaria,
donde la informacin visual sea mediocre o est ausente postraumtica, congnita y tumoral. El diagnstico se
(oscuridad, niebla, etc.) [18] . En algunos casos, el paciente basa en la anamnesis, la exploracin fsica, el estudio
tambin reere oscilopsia al leer (lectura de un cartel otoneurolgico, las pruebas complementarias (anlisis de
mientras camina por la calle) [19] . sangre de los marcadores de la inamacin, inmunolgi-
cos y serolgicos), as como en los datos de la RM cerebral.
Estudio clnico Dependiendo de la etiologa, el estudio otoneurolgico
muestra un dcit cocleovestibular de origen endococlear
La exploracin vestibular clnica y la videonistagmogra- o bien un dcit de origen retrococlear.
fa muestran un nistagmo espontneo decitario, que bate
hacia el odo sano. En la fase inicial del dcit, el nistagmo
espontneo corresponde al grado III de la clasicacin de Etiologas infecciosas
Alexander. Disminuye de forma progresiva de intensidad, Son las infecciones virales y bacterianas, incluidas la s-
para acabar por desaparecer despus de unos das o varias lis y la tuberculosis. El origen de la infeccin puede situarse
semanas [11, 20] . La exploracin calrica bitrmica muestra directamente a nivel del odo interno o corresponder a las
una hiporreexia o una arreexia vestibular del lado del complicaciones de una otitis media (sobreinfeccin de un
odo lesionado. La afectacin de la funcin otoltica puede colesteatoma) o de una meningitis. La infeccin tambin
evaluarse por la medicin de la vertical subjetiva y de la puede localizarse a nivel del nervio cocleovestibular. El
del reejo saculoclico. La vertical subjetiva se desva del dcit cocleovestibular suele ser unilateral.
lado afectado en ms del 50% de los casos [21] y el reejo Desde el punto de vista histopatolgico, se distingue
saculoclico est ausente en caso de lesin de la funcin entre laberintitis txica y supurativa [25] . La laberintitis
sacular [22] . txica corresponde a las lesiones inamatorias provocadas
Se puede realizar una RM en caso de alteraciones cl- por las toxinas bacterianas. En las formas leves, las lesiones
nicas o electrosiolgicas, para descartar en especial un del odo interno son transitorias y permiten una recupe-
accidente vascular cerebeloso o incluso un neurinoma. racin funcional total o subtotal. En las formas graves, las
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A B
C D
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Figura 5. Fractura del pe nasco. Imgenes tomogrcas.
A, B. Fractura transversal del penasco derecho.
C, D. Fractura transversal bilateral.
E. Fractura longitudinal del penasco derecho.
facial. Es posible observar una equimosis mastoidea tarda. traumatismo. Tambin se han descrito dcits vestibu-
Debe realizarse un estudio ORL, neurolgico y mediante lares perifricos, sin signos auditivos, despus de un
TC. traumatismo craneal [52] .
La TC permite identicar las fracturas transversales, que Hay que distinguir las afectaciones inmediatas con
atraviesan el pe nasco en perpendicular a su eje mayor y vrtigo intenso prolongado, como las de las fractu-
que suelen asociarse a lesiones del odo interno y a una ras translabernticas, y las afectaciones secundarias, que
afectacin del nervio facial, as como las fracturas longi- deben hacer que se descarte una fstula postraumtica
tudinales, que siguen el eje mayor de la pirmide petrosa, o una contusin/conmocin laberntica, que justican
con un trazo de fractura paralelo al eje del penasco. Estas realizar una exploracin de la funcin vestibular lo ms
ltimas son ms frecuentes y menos peligrosas para el precoz posible, para determinar la magnitud del d-
laberinto. Provocan un hemotmpano, una lesin del CAE cit inicial, debido a las posibles implicaciones cuando la
y, desde el punto de vista funcional, una hipoacusia de imputabilidad del traumatismo respecto a los sntomas se
transmisin (Fig. 5). plantea de forma secundaria.
Una contusin laberntica, en el contexto de un meca-
nismo de aceleracin-desaceleracin, puede ocasionar Latigazo cervical
una disfuncin coclear y/o vestibular, en la mayora de El fenmeno del latigazo cervical implica un meca-
las ocasiones de tipo parcial, y puede producirse des- nismo brusco de desaceleracin de la cabeza y de la nuca,
pus de un intervalo de horas o das, segn el tipo de sin traumatismo craneal.
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aplasia de los CS en la TC es especialmente sugestiva. Sin Las leucemias pueden causar una hipoacusia bilateral
embargo, en algunos de estos ni nos se ha demostrado la y trastornos del equilibrio por inltracin leucmica o
existencia de una funcin otoltica [63] . hemorragia intralaberntica.
La displasia de Mondini se caracteriza por una mal- La funcin cocleovestibular tambin puede lesionarse
formacin sea y membranosa del odo interno en el en el contexto de la evolucin de los linfomas malignos no
que el dcit funcional depende del grado de afectacin Hodgkin o Hodgkin. Las lesiones destructivas y los focos
cocleovestibular. Aparte de la hipoacusia, que suele ser hemorrgicos debidos a la inltracin tumoral provocan
progresiva, puede haber vrtigo e inestabilidad, a menudo una disfuncin cocleovestibular.
compensada, pero que puede manifestarse despus de un En los estadios avanzados del mieloma mltiple, la
traumatismo craneal o de un barotraumatismo. Esta mal- funcin cocleovestibular tambin puede verse afectada y
formacin puede aparecer de forma aislada y ser uni o manifestarse por un dcit cocleovestibular progresivo.
bilateral [64] . Sin embargo, este ltimo puede ser el primer signo clnico
Una dilatacin del acueducto vestibular, cuando es una de la enfermedad sistmica.
malformacin aislada [65] , se maniesta desde el punto de
vista clnico por una hipoacusia neurosensorial desde la
infancia. Puede evolucionar de forma progresiva o por eta- Enfermedad de Menire
pas. La audiometra tonal puede hacer que se sospeche
una hipoacusia de transmisin. Sin embargo, este com- La enfermedad descrita por Menire corresponde a la
ponente de intervalo areo-seo se atribuye al efecto de trada clsica, que consta de un vrtigo de aparicin
tercera ventana [66] . La hipoacusia se asocia en ocasiones brusca, de varias horas de duracin, acompa nado de nu-
a episodios de vrtigo que pueden simular una enferme- seas, e incluso de vmitos, acfenos y una hipoacusia
dad de Menire. La malformacin suele ser bilateral. La uctuante, a menudo asociada a una sensacin de ple-
dilatacin de los acueductos vestibulares obliga a buscar nitud tica y a diploacusia [70] . La enfermedad de Menire
un bocio (sndrome de Pendred). se atribuye a un trastorno de la homeostasis del espacio
La TC de los pe nascos demuestra las anomalas mor- endolinftico del odo interno, que puede provocar un
folgicas y se recomienda una consulta de gentica hdrops. La crisis vertiginosa evoluciona de forma paro-
especializada. xstica. La sensacin de plenitud tica puede anunciar
la crisis o aparecer de forma aislada. Durante la crisis de
vrtigo, la direccin del nistagmo puede variar y ser con-
Etiologas tumorales tralateral o homolateral al odo afectado.
El neurinoma del acstico es el tumor ms frecuente del La incidencia de la enfermedad de Menire es muy dif-
ngulo pontocerebeloso [25] . Es unilateral en el 95% de los cil de apreciar: segn los autores, vara del 0,1 al 0,5.
casos y se maniesta en primer lugar por una hipoacusia La audiometra tonal muestra un dcit uctuante de
progresiva y un acfeno. El vrtigo puede aparecer en una tipo perceptivo en las frecuencias graves. Durante la evo-
fase ms tarda del cuadro clnico, asociado a otros signos lucin, la curva audiomtrica tiende a horizontalizarse.
neurolgicos. Pueden existir todos los tipos de vrtigo: La curva de inteligibilidad concuerda con la audio-
inestabilidad, crisis vertiginosa intensa (que sugiere una metra tonal. La positividad de las pruebas osmticas
neuronitis), crisis de vrtigo reiteradas (que evocan una (ingestin de glicerina), es decir, una mejora de los
enfermedad de Menire), vrtigo posicional (sugestivo de umbrales superior a 15 dB en tres frecuencias consecuti-
un VPPB). vas, apunta hacia el diagnstico de hdrops endolinftico.
En el 5% de los casos, el neurinoma es bilateral y repre- La enfermedad de Menire se diagnostica con ms fre-
senta una manifestacin de la neurobromatosis. Cuando cuencia en adultos de mediana edad, pero puede aparecer
el neurinoma es intralaberntico, tambin puede simular a cualquier edad.
los sntomas de la enfermedad de Menire [67] . La exploracin intercrtica puede ser normal o mostrar
El proceso diagnstico consiste en una audiometra sub- un dcit coclear y/o vestibular del lado del odo afectado.
jetiva y objetiva, una impedanciometra, la medicin del La bilateralizacin de la afectacin puede producirse en
reejo saculoclico y una electro o videonistagmografa. el 10-30% de los casos despus de varios a nos.
El diagnstico se conrma por una RM cerebral. Las crisis de Tumarkin, o catstrofes otolticas, son bre-
En el estudio otoneurolgico, el neurinoma puede ves, sin prdromos y suelen aparecer despus de varios
manifestarse por una hipo o arreexia, mientras que la anos de evolucin. Se caracterizan por una cada sbita,
normalidad de la funcin de los conductos es menos fre- sin prdromos ni prdida del conocimiento.
cuente [68, 69] . El incremento del tamano tumoral puede La forma de Lermoyez se caracteriza por una mejora
provocar signos cerebelosos por compresin del tronco de la audicin durante la crisis vertiginosa (vrtigo que
del encfalo. hace or o vrtigo que devuelve la audicin).
El meningioma representa alrededor del 6% de los
tumores del ngulo pontocerebeloso
El colesteatoma primario y el tumor glmico tambin Fstula perilinftica
pueden invadir progresivamente el laberinto y provocar
una hipoacusia y vrtigo. La sintomatologa es decitaria Las fstulas perilinfticas consisten en una comu-
y unilateral. nicacin anmala entre el compartimento lquido
Las siguientes etiologas son excepcionales y suelen perilinftico del odo interno y el odo medio. La perilinfa
corresponder a diagnsticos de imagen en un contexto sale al odo medio a travs de una dehiscencia, congnita
general. o adquirida, sobre todo en un contexto de traumatismo
Las metstasis seas de algunos cnceres (mama, que provoca una fractura de la platina del estribo o una
pulmn, ri nn, estmago, laringe, prstata y tiroides) ruptura de la membrana de la ventana redonda.
tambin pueden localizarse a nivel del hueso temporal. La sintomatologa se maniesta en ocasiones por un
Los sntomas dependen de su lugar de implantacin: vrtigo durante una maniobra de Valsalva (p. ej., sonarse
hipoacusia neurosensorial, vrtigo, parlisis facial. la nariz) o en presencia de ruidos intensos (fenmeno de
La carcinomatosis menngea es la invasin del espacio Tullio). Puede aparecer una hipoacusia progresiva en el
subaracnoideo por clulas cancerosas, que destruyen los lado del odo lesionado.
nervios cocleovestibulares y tambin pueden invadir en Desde el punto de vista clnico, la estimulacin del
ocasiones los laberintos. Desde el punto de vista clnico, CAE por presin puede provocar una respuesta nistgmica
existe una hipoacusia uni o bilateral, as como una ataxia (signo de Hennebert), asociada a una inestabilidad en la
si la afectacin vestibular es unilateral. plataforma de posturografa.
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La audiometra posicional de Frazer permite comparar neurolgicas, la proporcin de lesiones vasculares tam-
las curvas registradas en posicin sentada y en decbito bin vara segn el tipo de reclutamiento de los
lateral sobre el lado sano; esta prueba es positiva si se pacientes, pero aumenta claramente con la edad de
obtiene una variacin de los umbrales de al menos 10 dB los pacientes. El sntoma vrtigo est presente en
en dos frecuencias. La TC de los pen ascos permite mos- alrededor de dos tercios de los accidentes vasculares
trar un neumolaberinto. La disminucin progresiva de la vertebrobasilares [76] y puede ser su nico sntoma [78] .
audicin es una indicacin para la exploracin quirrgica En cuanto a la presencia de vrtigo o de ines-
del odo medio con el n de visualizar la dehiscencia y tabilidad postural, estn presentes en la inmensa
rellenarla. La decisin de realizar una intervencin qui- mayora de los accidentes isqumicos del territorio
rrgica se basa en el antecedente del traumatismo causal, vertebrobasilar [76] . La frecuencia de los accidentes isqu-
en los signos cocleares (acfenos, plenitud tica, hipoa- micos transitorios en el territorio vertebrobasilar (y, por
cusia), la aparicin de vrtigo durante los estornudos, de tanto, de una sintomatologa que dura menos de 24 horas)
tos o de maniobras que aumentan la presin intracraneal es de 4/100.000 habitantes por a no [79] . La deteccin de
(maniobra de Valsalva). estos accidentes isqumicos transitorios vertebrobasilares
tambin es relevante debido a su carcter predictivo de
accidentes vasculares denitivos del tronco del encfalo,
Dehiscencia de los conductos cuya mortalidad es especialmente elevada [76] . A pesar de
esta incidencia baja respecto a las otras etiologas de vr-
semicirculares anterior y posterior tigo, considerar la hiptesis del origen vascular de un
sndrome vestibular es en la actualidad una de las mejo-
La descripcin clnica inicial del sndrome de la dehis-
res actitudes que puede adoptar un mdico, pues permite
cencia del CS anterior [71, 72] consta de hipoacusia del lado
la deteccin y el tratamiento de factores de riesgo vascu-
del laberinto lesionado asociada a vrtigo, oscilopsia e
lar y debera contribuir a reducir en un 40% los 130.000
inestabilidad, que se desencadenan durante la emisin de
accidentes cerebrovasculares (ACV) que se producen en
sonidos o de ruidos de frecuencias bajas (fenmeno de
Francia, por ejemplo, de los que un tercio corresponde a
Tullio), as como durante los cambios de presin intracra-
menores de 65 a nos.
neal y de presin en el odo medio (maniobra de Valsalva).
El signo de Hennebert es positivo y la audiometra tonal
muestra una hipoacusia de transmisin compatible con Semiologa clnica
una otosclerosis [64] . Sin embargo, el reejo estapedial
est presente en la impedanciometra. El estado otol- Los sndromes vestibulares centrales presentan, por una
gico durante la timpanometra exploradora muestra una parte, los sntomas y signos vestibulares y, por otra, los
movilidad normal de la cadena osicular. Tambin se han sntomas y signos asociados en los sndromes secundarios
descrito algunos pacientes que presentan una dehiscencia a la afectacin de estructuras vecinas.
del CS anterior, pero sin sintomatologa vertiginosa [73] . El
diagnstico se conrma en todos los casos por las imge- Vrtigo
nes de TC de alta resolucin de los pe nascos, con cortes
No existe una sensacin vertiginosa especca de una
nos perpendiculares y tangenciales al eje del CS anterior
afectacin central, sino asociaciones ms frecuentes. El
(Fig. 6).
carcter rotatorio o lineal no permite en absoluto orientar
Desde el punto de vista siopatolgico, la hipoa-
ms hacia una etiologa central o perifrica. La direccin
cusia de transmisin se debera a la dehiscencia, que
lateral del vrtigo orienta hacia un origen laberntico o
desempe nara el papel de una tercera ventana mvil a
inmediatamente en la entrada de las vas vestibulares en
nivel del odo interno [73] . La dimensin variable de la
el tronco del encfalo (cf infra los sndromes de las arte-
dehiscencia podra explicar la heterogeneidad de la sin-
rias cerebelosas antero y posteroinferiores). En cambio, la
tomatologa auditiva y/o vestibular [74] .
sensacin vertiginosa con ilusin de movimiento verti-
La dehiscencia del conducto semicircular posterior
cal es con ms frecuencia de origen central, al igual que
(Fig. 7) es una entidad infrecuente, que se asocia a menudo
sucede con las direcciones no sistematizadas. Como se ha
a otras malformaciones del odo, como una atresia auri-
mencionado anteriormente, el vrtigo puede ser el nico
cular, una malposicin del bulbo de la yugular o una
sntoma de una lesin de las estructuras vestibulares neu-
displasia brosa del hueso temporal. Los sntomas cocleo-
rolgicas.
vestibulares son similares a los de la dehiscencia del CS
El modo de instauracin no aporta mucha ms informa-
anterior [75] .
cin. Una aparicin aguda puede deberse a una neuritis,
una crisis de Menire o un VPPB, pero tambin a un
ACV o a un conicto vasculonervioso. Una instaura-
cin progresiva puede ser txica, tumoral, degenerativa
Sndromes vestibulares o inamatoria, tanto a nivel laberntico como a nivel
del sistema nervioso central (SNC). Una sintomatologa
centrales continua puede deberse a factores ototxicos, pero, en
ausencia de stos, hay que pensar en un origen sobre todo
Los elementos semiolgicos que permiten sospechar
central o psicolgico. La crisis nica puede ser laberntica
enseguida al clnico la existencia de una afectacin cen-
o isqumica a nivel del SNC. Las crisis reiteradas que apa-
tral (no laberntica) del sistema vestibular se detallan a
recen durante varios meses e incluso varios a nos suelen
continuacin.
ser sobre todo de origen laberntico, porque los acciden-
tes isqumicos transitorios evolucionan de forma ms
grave.
Frecuencia relativa de las etiologas Los cuadros neurolgicos de vrtigo pueden modularse
centrales de los vrtigos por los cambios de posicin, sobre todo con un incre-
mento del nistagmo vertical cuando la fase lenta est en la
Depende del tipo de reclutamiento de los pacientes. direccin de la gravedad. Esto se debe al efecto de modu-
Los cuadros de vrtigo relacionados con enfermedades lacin ejercido por el sistema otoltico. El vrtigo suele
del sistema nervioso central constituyen el 10-15% de ser menos intenso y menos paroxstico que en el VPPB.
todas las afecciones vertiginosas [76, 77] , lo que supone una El diagnstico diferencial se establece entre los conictos
frecuencia mayor que la de la enfermedad de Menire vasculonerviosos (infrecuentes), las fstulas, la enferme-
o de las neuritis vestibulares. Entre estas etiologas dad de Menire y las lesiones centrales situadas entre los
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Etiologa del vrtigo E 20-200-A-10
C D
Figura 6. Dehiscencia del conducto semicircular (CS) anterior izquierdo. Proyecciones tomogrcas tangenciales (A, B) y ortogonales
(C, D) respecto al eje del CS (B, D: CS, lado derecho [normal]).
B
Figura 7. Dehiscencia del conducto semicircular (CS) anterior izquierdo. Proyecciones tomogrcas tangencial (A) y perpendicular (B)
en el eje del CS anterior izquierdo.
ncleos vestibulares y las estructuras oculonodulares. perifricas. Los cuadros de vrtigo paroxstico posiciona-
Existe una zona signicativa de solapamiento entre los les benigno de tipo CS lateral pueden presentar ambas
cuadros de vrtigo posicional perifricos y centrales. Hay peculiaridades.
algunos elementos que orientan ms hacia un origen
central: Nistagmos vestibulares centrales
un nistagmo persistente sin vrtigo;
La identicacin correcta de un nistagmo desempe na
un nistagmo vertical puro, que no se bloquea por la
un papel esencial en el diagnstico diferencial entre la
jacin o torsional;
afectacin laberntica o neurolgica del sistema vestibular
un nistagmo que no corresponde al plano del CS esti-
(Fig. 8).
mulado;
una frecuencia baja y estable, no fatigoso y sin latencia; Nistagmo vertical superior
vmitos posicionales sin nistagmo intenso [80] . En la mayora de los casos, las lesiones causantes de
Hay que recordar que el carcter agetropo del nis- un nistagmo vertical superior son bilaterales, de gran
tagmo y una duracin superior a 1 minuto no son tamano y se localizan a nivel de la porcin superior
elementos diferenciadores entre las etiologas centrales y de la protuberancia, aunque una lesin ms limitada
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paramedial puede afectar a los dos fascculos del tegmento Nistagmo de la oftalmopleja internuclear
ventral (tracto tegmental ventral [VTT]) a nivel de su decu- La oftalmopleja internuclear (OIN) se debe a la lesin
sacin. Este nistagmo aumenta en la mirada hacia arriba. del FLM, que constituye el soporte de las conexiones entre
Est modulado por aferencias de origen otoltico, a los ncleos vestibulares y los ncleos oculomotores. Los
menudo con un nistagmo ms amplio en posicin sen- signos clnicos ms evidentes se deben a la interrupcin
tada que en bipedestacin. Es un efecto secundario de de las interconexiones entre los ncleos oculomotores y,
muchos anticomiciales. Los agonistas del GABA (clona- en especial, entre los ncleos de los nervios craneales VI
zepam y baclofeno) pueden reducir la amplitud de este y III, que se encargan de la conjugacin de los movi-
nistagmo. mientos oculares de ambos ojos. El ncleo del VI, que
inerva el msculo recto lateral homolateral, es el punto
Nistagmo vertical inferior de partida del ujo excitador de las motoneuronas del
msculo recto medial del lado opuesto, que es responsa-
Un nistagmo vertical inferior se debe a una hiperacti-
ble de la aduccin del ojo contralateral. Por tanto, una
vidad de los reejos vestibulooculares (RVO), que eleva
lesin de esta conexin provoca una paresia del ms-
los globos oculares respecto a los RVO que los descien-
culo recto medial y una incapacidad de mantener este
den. Por tanto, podra deberse a una alteracin de los RVO
ojo en aduccin o, si la paresia es menor, slo una ralen-
producidos en los CS posteriores, por ejemplo, a nivel de
tizacin de este movimiento de aduccin. Esta paresia
los fascculos longitudinales mediales (FLM), que estn
del movimiento de aduccin provoca una estrategia de
muy prximos, por lo que pueden afectarse por una lesin
correccin del sistema oculomotor con aumento de la esti-
nica. Sin embargo, esta lesin reduce la ganancia de los
mulacin del par muscular, que induce una hipermetra y
RVO procedentes de los CS anteriores y posteriores, sin
un nistagmo del ojo en abduccin, que persiste mientras
que se produzca un nistagmo vertical, porque los reejos
el ojo aductor no haya alcanzado su objetivo. Por con-
vestibulooculares producidos en los CS anteriores y los CS
vencin, la OIN se denomina segn el lado de la paresia
posteriores producen fases lentas de direccin opuesta, de
de aduccin. Por tanto, la OIN derecha induce un nis-
modo que se anulan.
tagmo monocular del ojo izquierdo en abduccin y un
Una hiperactivacin relativa de los RVO de los CS ante-
dcit de aduccin del ojo derecho. Cuando la OIN es dis-
riores, que produce una desviacin lenta de los ojos hacia
creta, el diagnstico se establece por la exploracin de las
arriba, parece ser el mecanismo causante de los nistagmos
sacudidas horizontales, porque la sintomatologa puede
verticales inferiores [81] . Esta hiperactividad se debe a una
limitarse nicamente a la ralentizacin de aduccin de
anulacin de la inhibicin ejercida de forma tnica por
un ojo.
el culo cerebeloso. Esta hiptesis es compatible con los
nistagmos verticales inferiores por anomala de la malfor- Nistagmo peridico alternante
macin de la charnela occipitocervical de Arnold-Chiari Este nistagmo, que est presente en posicin primaria,
o en las cerebelopatas. cambia de direccin horizontal con un perodo que suele
Este nistagmo tambin est modulado por el sistema ser de 2 minutos. Entre las dos fases horizontales pueden
otoltico, con un aumento frecuente de amplitud en dec- aparecer varias sacudidas verticales superiores. En ocasio-
bito y an ms cuando la cabeza est orientada hacia nes, se asocia a una rotacin alternativa de la cabeza en
abajo. direccin a la fase rpida. Su siopatologa se relaciona
Las interferencias farmacolgicas (carbamazepina, dife- con un aumento de la constante de tiempo del mecanismo
nilhidantona, litio), los disolventes y las carencias de de almacenamiento de velocidad, que suele relacionarse
vitamina B12 pueden provocar este nistagmo que, de con una alteracin de la vula o del ndulo cerebeloso.
forma excepcional, es congnito o transitorio en ni nos Suele reducirse con el baclofeno [84] . En pocas ocasiones,
peque nos que, por lo dems, tienen un buen estado de se induce por dcit visuales perceptivos.
salud. La etiologa permanece sin identicarse en un 38%
de los casos [82] . Los agonistas del GABA (clonazepam y Nistagmo espontneo pendular (see-saw nystagmus)
baclofeno) y los bloqueantes de los canales de potasio (4- Consta de un movimiento de elevacin con intorsin
aminopiridina o 3,4-diaminopiridina) pueden reducir este de un ojo sincrnico de un descenso con extorsin del
nistagmo [83] . otro ojo, seguido de una inversin del ciclo. Es probable
Estos nistagmos verticales, tanto superiores como infe- que esto sea la expresin espontnea y anmala del reejo
riores, pueden invertirse, regresar, amplicarse o incluso siolgico de contratorsin de los globos oculares provo-
ponerse de maniesto durante los esfuerzos de convergen- cado por el sistema otoltico durante la inclinacin de la
cia. cabeza (cf infra). En su forma adquirida, se asocia a una
lesin del ncleo intersticial de Cajal, situado en el teg-
mento mesenceflico. El heministagmo pendular es una
Nistagmos rotatorios puros
forma incompleta.
Son consecutivos a una afectacin parcial de las aferen-
cias vestibulares al tronco del encfalo o a una lesin de Nistagmo espontneo laberntico o no laberntico
las vas de los reejos vestibulooculares procedentes de los El aspecto de un nistagmo no posicional slo permite
CS verticales por encima de la protuberancia. En el primer conrmar un origen no laberntico. Un nistagmo no posi-
caso, la lesin se sita en los ncleos vestibulares mediales cional vertical puro (ascendente o descendente), rotatorio
o superiores y la fase rpida del nistagmo es contralateral a puro, multidireccional (que cambia de sentido con la
la lesin. Cuando la lesin se sita ms arriba en el tronco, posicin de la mirada) o pendular tiene muchas proba-
la fase rpida es homolateral a ella. bilidades de ser de origen central.
12 EMC - Otorrinolaringologa
Etiologa del vrtigo E 20-200-A-10
EMC - Otorrinolaringologa 13
E 20-200-A-10 Etiologa del vrtigo
alrededor de su eje ptico. El ojo ms bajo realiza un de origen emblico son ms frecuentes a nivel distal
movimiento de intorsin (rotacin del polo superior del (arterias cerebelosas superiores, ramas talamogeniculadas
ojo hacia la nariz) y el otro ojo realiza una extorsin. y talamoperforantes) y a nivel proximal a l (arterias
Estos movimientos de torsin ocular no provocan nin- cerebelosas posteroinferiores procedentes de las arterias
guna sensacin de basculacin del campo visual debido vertebrales) [88] . Los accidentes isqumicos de los territo-
a una compensacin a nivel de la corteza visual. Una rios de las arterias cerebelosas anteroinferiores son sobre
afectacin unilateral del sistema otoltico puede causar la todo de origen ateromatoso.
expresin espontnea de este reejo de contratorsin ocu- Disecciones de la arteria vertebral. El vrtigo por
lar sin inclinacin de la cabeza. En este caso, de afectacin accidente isqumico transitorio en el territorio de la
unilateral, los ojos presentan un movimiento de torsin arteria cerebelosa posteroinferior es el sntoma ms
asociado a un desalineamiento ocular vertical, responsa- frecuente en las disecciones de las arterias vertebrales, tras
ble con frecuencia de una diplopa vertical (desviacin el dolor occipital y cervical o los dolores escapulares [89] .
oblicua), una inclinacin de la cabeza y una lateropulsin Las disecciones afectan en la mayora de las ocasiones a
hacia el lado del ojo ms bajo. Este sndrome constituye la las porciones extracerebrales de las arterias vertebrales, en
reaccin de inclinacin ocular perifrica. El ojo ms bajo especial a nivel de C6: son secundarias a traumatismos,
est en el lado homolateral en la afectacin perifrica o incluso leves, pero tambin pueden ser espontneas [89] .
laterobulbar, y contralateral a la lesin protuberancial o En tal caso, se describen en asociacin con la displasia
mesenceflica debido a la decusacin de las vas del sis- bromuscular, la enfermedad de Marfan, la seudoxan-
tema otoltico. tomatosis o el lupus. Tambin pueden aparecer despus
de manipulaciones cervicales sin que sea posible precisar
Ataxia en todos los casos si el dolor, objeto de la manipulacin
La ataxia por afectacin del sistema cerebeloso presenta cervical, estaba ya relacionado con el inicio de una disec-
caractersticas diferentes de una ataxia por dcits sensi- cin [90] .
tivos. Durante la prueba de Romberg, la ataxia sensitiva Las disecciones de la porcin intracerebral de las
provoca prdida de equilibrio, en la mayora de las ocasio- arterias vertebrales son menos frecuentes y tambin se
nes hacia atrs, mientras que el dcit cerebeloso provoca acompa nan de dolor cervical posterior y occipital, a lo que
slo un cuadro de inestabilidad. Las pruebas de apuntar se a
naden en ocasiones signos de afectacin de los nervios
con los brazos extendidos hacia los ndices del mdico que craneales inferiores o de hemorragia subaracnoidea.
realiza la exploracin son ms sensibles para detectar las Aneurismas vertebrobasilares. El 60% de los aneu-
ataxias de los miembros superiores que la prueba clsica rismas saculares se sitan en el vrtice del tronco basilar
dedo-nariz. Este signo es fundamental: una ataxia a nivel y en ellos el cuadro de vrtigo se asocia a una afecta-
de los miembros superiores permite conrmar su carcter cin de los nervios oculomotores; el 20% se sita en
no laberntico. la unin con las arterias cerebelosas posteroinferiores y
el 10% a nivel de la unin de las arterias cerebelosas
Signos neurovegetativos
superiores.
Estos reejaran la adaptacin hemodinmica y respi- Los aneurismas fusiformes (dolicoectasia) se suelen aso-
ratoria a los cambios de posicin. Tambin traducen la ciar a sntomas de vrtigo, acfenos, espasmos de la
relacin existente entre el sistema vestibular y el sistema hemicara y dolores faciales o glosofarngeos.
de alerta o de pnico (sistema lmbico). Los vmitos que Otras enfermedades vasculares del territorio verte-
preceden al vrtigo o que se asocian poco despus de l brobasilar. Hay que citar:
deben hacer pensar en primer lugar en una lesin bulbar las hipoplasias vertebral y basilar, que suelen asociarse
o en una hipertensin de la fosa posterior [80] . y constituyen un factor de riesgo de accidente vascular
a este nivel;
las displasias bromusculares;
Diagnstico topogrco de los las arteritis gigantocelulares que afectan a las arterias
sndromes vestibulares centrales vertebrales y subclavias, con un robo de la subclavia;
las vasculitis en el contexto de la enfermedad de Behcet,
Las lesiones del sistema vestibular desde el bulbo hasta Takayasu, lupus eritematoso diseminado, aspergilosis,
el mesencfalo asocian en la mayora de las ocasiones tras- Marfan, Ehlers-Danlos y la seudoxantomatosis;
tornos oculomotores (nistagmo, desalineamiento ocular la lipohialinosis que afecta a los vasos de menos de
vertical) al vrtigo y la inestabilidad. Las lesiones que afec- 200 m y que provoca lagunas y hemorragias.
tan a las vas vestibulares talmicas y corticales (y, por
tanto, subyacentes a los ncleos oculomotores) no suelen
manifestarse ms que por trastornos posturales. Semiologa de las lesiones del tronco del encfalo
Semiologa de las lesiones del territorio de la arteria
Sndromes vestibulares centrales cerebelosa posteroinferior. Los accidentes isqumicos
vertebrobasilares de la arteria cerebelosa posteroinferior provocan lesiones
en el territorio posterolateral del bulbo. El sndrome de
Etiopatogenia Wallenberg es la forma que se describe habitualmente,
Las lesiones del tronco del encfalo pueden deberse pero no es la presentacin ms frecuente.
a mltiples causas: vascular, inamatoria, infecciosa, En el lado homolateral a la lesin, el paciente presenta:
tumoral, degenerativa, traumtica, txica, metablica o una hipoestesia de la hemicara;
congnita. un signo de Claude Bernard Horner por afectacin de
El diagnstico neurolgico comienza por un diagns- la va ortosimptica descendente homolateral (fascculo
tico topogrco, cuyo hilo conductor son los territorios reticuloespinal);
vasculares que implican a las arterias vertebrales y al una inestabilidad postural por afectacin del sistema
tronco basilar: arterias cerebelosas posteroinferiores, cere- vestibulocerebeloso;
belosas anteroinferiores, cerebelosas superiores, talmicas una ataxia de los miembros por afectacin de los pedn-
perforantes y talamogeniculadas. culos y fascculos cerebelosos;
Embolias y trombosis vertebrobasilares. La ateros- una disartria y una disfagia por afectacin de las moto-
clerosis es la etiologa ms frecuente de los accidentes neuronas bulbares.
isqumicos en el territorio vertebrobasilar. En el lado opuesto a la lesin, el paciente presenta una
Debido al mayor calibre del tronco basilar que recibe hipoestesia termoalgsica a nivel de los miembros y del
el ujo de las dos arterias vertebrales, los accidentes tronco.
14 EMC - Otorrinolaringologa
Etiologa del vrtigo E 20-200-A-10
Estas lesiones laterobulbares tambin presentan varias de un signo de Claude Bernard Horner, asociado a vr-
alteraciones oculomotoras: tigo, debe hacer tambin que se plantee el diagnstico
un nistagmo espontneo horizontal que bate hacia el de migra na;
lado opuesto a la lesin y, en menos ocasiones, homo- el pednculo cerebeloso inferior, cuya lesin provoca
lateral, alternante o vertical superior; una hemiataxia;
una lateropulsin de la mirada, que puede identi- el ncleo del nervio facial;
carse por una desviacin homolateral constante, de el lemnisco medial, que transmite las informaciones
grado variable de los ojos, una neta hipometra de las sensoriales propioceptivas de los miembros.
sacudidas de direccin opuesta, una hipermetra de las Semiologa de las lesiones del territorio de la arte-
sacudidas homolaterales y una trayectoria curvilnea ria cerebelosa superior. Las lesiones isqumicas de la
de las sacudidas verticales, cuya convexidad se orienta arteria cerebelosa superior afectan a la parte alta de los
hacia el lado de la lateropulsin; hemisferios y del vermis cerebeloso y slo a una parte
un sndrome otoltico con un desalineamiento ocular muy peque na del techo y del tegmento de la parte rostral
vertical que consta de una hipotropa homolateral a la del puente [91] . Por tanto, la semiologa es esencialmente
lesin, una desviacin homolateral de la vertical visual cerebelosa, con inestabilidad de la marcha, ataxia de los
subjetiva, un laterocolis y una lateropulsin postural miembros y disartria.
del lado del ojo con hipotropa; Semiologa de las lesiones del territorio de las
un nistagmo posicional no paroxstico; arterias talamoperforantes y talamogeniculadas. La
un seguimiento ocular con sacudidas en una o varias isquemia en los territorios talmicos y subtalmicos pro-
direcciones (sin valor localizador). voca dos cuadros clnicos distintos desde el punto de vista
La isquemia del territorio de la arteria cerebelosa pos- postural [92] .
teroinferior afecta a la parte posterior e inferior de los Afectacin de las arterias talamoperforantes. Provoca
lbulos cerebelosos, incluido el vermis inferior. lesiones isqumicas talmicas paramediales a nivel de la
Semiologa de las lesiones del territorio de la arte- pared lateral del III ventrculo hasta el tegmento mesen-
ria cerebelosa anteroinferior. Esta arteria irriga toda la ceflico, donde suelen lesionar:
regin del suelo del IV ventrculo, pero tambin el odo los ncleos intersticiales de Cajal, lo que crea un des-
interno a travs de la arteria auditiva interna. Por tanto, alineamiento ocular vertical y una torsin mono o
la isquemia de este territorio, a menudo de origen trom- binocular por afectacin de las vas otolticooculares (cf
btico, puede dar lugar a un cuadro muy similar al de una nistagmo pendular);
neuritis vestibular o de una afectacin mixta laberntica los ncleos rostrales intersticiales del fascculo longitu-
y del sistema vestibular central. El territorio cerebeloso dinal medial, a menudo con una paresia selectiva de las
irrigado por esta arteria se sita sobre la cara anterior del sacudidas hacia arriba;
cerebelo, incluido el culo y el paraculo. La afecta- en ocasiones, una parte de los ncleos oculomotores
cin de stos suele provocar un nistagmo de la mirada comunes, lo que ocasiona una divergencia de ambos
excntrica, una dismetra de las sacudidas oculares o un ojos y una ptosis parcial bilateral.
nistagmo vertical inferior, como en las malformaciones de El cuadro clnico ms caracterstico es la asociacin
Arnold-Chiari. de un sndrome vestibular otoltico que consiste en un
Por otra parte, las zonas isqumicas de la parte dorsal y desalineamiento ocular vertical (reaccin de inclinacin
rostral de la protuberancia pueden englobar: ocular), una desviacin de la vertical visual subjetiva hacia
la formacin reticular pontina paramedial, cuya afec- el ojo ms bajo, una inclinacin de la cabeza, una latero-
tacin provoca una parlisis de la mirada conjugada. desviacin postural hacia este lado y una paresia selectiva
Las bras del nervio VI atraviesan esta estructura, por de las sacudidas hacia arriba. Las variaciones anatmicas
lo que todos los movimientos de abduccin del ojo de estas arterias subtalmicas explican la presencia fre-
homolateral estn abolidos. Las vas de los reejos cuente de lesiones bilaterales. La extensin talmica de
vestibulooculares horizontales no pasan por la forma- estas lesiones provoca a veces en estos pacientes trastornos
cin reticular pontina, por lo que el paciente conserva conductuales transitorios, como desinhibicin.
un movimiento de aduccin del ojo contralateral a la Afectacin de los territorios irrigados por las arterias tala-
lesin. Este ojo conserva tambin un movimiento de mogeniculadas. Provoca lesiones ms laterales del tlamo,
aduccin durante la convergencia; centradas por lo general en los ncleos ventropostero-
la afectacin del ncleo del VI, que en esta ocasin laterales. Esta afectacin, situada ms all de las vas
provoca una parlisis de la mirada conjugada, implica vestibulooculares, no provoca trastornos oculomotores,
a todos los movimientos de versin tanto voluntarios pero altera el trnsito de las informaciones vestibulares, en
como reejos. La afectacin limitada a la abduc- especial otolticas, hacia las zonas corticales. Esto produce
cin de un ojo es obligatoriamente una afectacin una desviacin postural, en la mayora de las ocasiones
posnuclear; contralateral, pero a veces homolateral. Pueden asociarse
la lesin del fascculo longitudinal medial, que diso- otros signos, como un escotoma del campo visual o tras-
cia los movimientos horizontales de los dos ojos con tornos sensitivos.
un nistagmo horizontal del ojo en abduccin y una Las informaciones somestsicas y vestibulares tendran
ralentizacin o una paresia de la aduccin del otro ojo. un peso distinto en el control postural y la orientacin de
Esta paresia puede ser el nico signo de afectacin del la representacin mental del espacio visual, lo que puede
fascculo longitudinal medial y puede que se exprese reejarse en la vertical subjetiva. Esta distincin podra
nicamente por una ralentizacin de las sacudidas de explicar las discordancias observadas entre las desviacio-
aduccin. Debido a que los fascculos longitudinales nes de la vertical visual subjetiva y de la vertical postural.
mediales tienen una localizacin muy medial, la afecta-
cin puede ser bilateral, con nistagmo de ambos ojos en
abduccin, ralentizacin de las sacudidas de aduccin
Sndromes vestibulocerebelosos
y exotropa; El papel del cerebelo en la ejecucin de los movimientos
la afectacin de la raz descendente del trigmino, que consiste en comparar el movimiento programado con su
provoca una hipoestesia de la parte baja de la cara; realizacin. Las estructuras arcaicas del cerebelo son las
la afectacin de las bras ortosimpticas, que provoca principales implicadas en el control de los RVO. Se trata
un sndrome de Claude Bernard Horner, con una mio- del culo, del ndulo y de las amgdalas cerebelosas.
sis relativa y una ptosis homolateral a la lesin. Este Las lesiones del culo y del paraculo provocan
signo es en ocasiones el nico indicio que persiste varios un nistagmo vertical inferior, un nistagmo de la mirada
meses despus de una lesin laterobulbar. La presencia excntrica, un nistagmo de rebote y una alteracin de la
EMC - Otorrinolaringologa 15
E 20-200-A-10 Etiologa del vrtigo
ganancia de los RVO. Tambin se observa una alteracin pueden ser tiles para el cribado de las intoxicaciones
del seguimiento ocular (muy poco especca). La etiolo- en las personas que estn en contacto con estas sustan-
ga ms frecuente es la malformacin de Arnold-Chiari cias [95, 96] .
(Cuadro 4). En el estadio de la herniacin de los para-
culos en el agujero occipital, la sintomatologa consiste en Otras cerebelopatas
cefalea occipital, cervicalgia, escoliosis y sndrome cere- Una alteracin del sistema vestibulocerebeloso tambin
beloso. La compresin de la unin bulboespinal provoca, puede deberse a cuadros infecciosos, inamatorios, tumo-
adems, una disfagia, disfona y, en ocasiones, trastornos rales o paraneoplsicos del cerebelo.
respiratorios. La dicultad del ujo del LCR puede cau-
sar la creacin progresiva de una cavidad siringoblbica, Sndromes vestibulares corticales
que da lugar a la aparicin de trastornos sensitivos sus- Epilepsia vestibular
pendidos, con una paresia ms intensa de los miembros
Se trata de crisis infrecuentes de unos segundos a 1-2
superiores que de los inferiores, as como espasticidad.
minutos de duracin y no posicionales, que presentan
Las lesiones del ndulo provocan un nistagmo posicio-
un vrtigo rotatorio o lineal, a menudo con una desvia-
nal vertical inferior, un nistagmo peridico alternante o
cin contralateral de los ojos, de la cabeza y del cuerpo.
una alteracin de la prueba de supresin de la inclinacin
Sin embargo, estas desviaciones ceflicas y de los ojos, en
del nistagmo posrotatorio.
especial el nistagmo, se asocian con frecuencia a las crisis
Las lesiones del vermis se sospechan sobre todo por la
de epilepsia y no constituyen en ningn caso una indi-
hipermetra de las sacudidas (sobre todo centrpetas) y por
cacin de un foco cortical con competencia vestibular. Es
un nistagmo posicional central.
habitual que se asocien a acfenos y parestesias contrala-
La afectacin de los lbulos anteriores del cerebelo pro-
terales. La epilepsia vestibular evoluciona con frecuencia
voca, sobre todo, una ataxia mucho ms intensa que el
hacia crisis parciales complejas o secundariamente gene-
nistagmo. Las afectaciones que predominan en los lbu-
ralizadas. Los focos son parietotemporooccipitales [97, 98] o
los anteriores se observan en especial en las cerebelopatas
frontales [99] .
txicas de origen alcohlico.
Existen varias formas infrecuentes especiales, como la
La afectacin de los hemisferios cerebelosos altera la
epilepsia volvular, en la que el paciente camina en cr-
velocidad y la precisin de los movimientos de los miem-
culos, y la epilepsia vestibulognica, que es una crisis de
bros y el aprendizaje motor.
epilepsia desencadenada por una estimulacin vestibular
Ataxias episdicas calrica.
Se trata de afecciones neurolgicas infrecuentes, que
Ilusiones vestibulosensoriales y autoscopia
se caracterizan por episodios agudos de ataxia e ines-
tabilidad, que se superponen a una ataxia progresiva y Muchas zonas corticales reciben aferencias vestibulares,
cuya nosologa est en plena expansin. Se pueden aso- en la mayora de las ocasiones asociadas a informaciones
ciar otros trastornos, como mioquimias, crisis comiciales, sensoriales visuales y somestsicas que participan en la
distonas, migra nas hemipljicas, miastenia o episodios construccin de una representacin mental del espacio,
intermitentes de coma. Se han demostrado varios sndro- del esquema corporal y de las relaciones de este cuerpo
mes de ataxia episdica de origen gentico, pero hasta el con el espacio. La unin temporoparietal, que es el equi-
momento slo se han descrito las ataxias episdicas de valente probable de la corteza vestibular parietoinsular
tipo 1 y 2 en muchas familias. Las crisis episdicas de del mono, es una zona especialmente densa en aferen-
ataxia de tipo 2 constan de signos vestibulares agudos cias vestibulares. Las discordancias entre estas diferentes
que pueden sugerir una neuritis vestibular o un vrtigo modalidades pueden estar originadas en una alteracin
migranoso (ataxia peridica familiar de tipo 1 [EA1] y de del rgano sensorial perifrico o de una de las zonas de
tipo 2 [EA2]). integracin multisensorial. Estas discordancias dan lugar
a ilusiones espaciales, como sensaciones de levitacin,
Ataxias hereditarias no episdicas de incorporeidad, de autoscopia (experiencia de salir del
En muchas ataxias hereditarias parece haber anomalas cuerpo), de presencia de una tercera persona o de bas-
de los RVO, pero no en todas se han realizado explora- culacin del entorno visual [100] . Estas distintas ilusiones
ciones vestibulares instrumentales. En algunas de ellas, el se deberan a disfunciones en el seno de reas cortica-
dcit se maniesta desde el punto de vista clnico por les diferentes, pero tienen en comn una funcin de
la presencia de un nistagmo espontneo de origen ves- integracin de las informaciones vestibulares, visuales y
tibular (ataxias autosmicas dominantes [SCA], recesivas somestsicas [101] .
(enfermedad de Friedreich y ataxia-telangiectasia).
Se han descrito alteraciones vestibulocerebelosas en las Vrtigo y migra
na
ataxias mitocondriales por lesiones de los fascculos neu-
ronales en el seno del tronco del encfalo como en la Los conceptos referentes a esta asociacin estn en
encefalomiopata necrosante subaguda (enfermedad de plena evolucin. La clasicacin internacional de las
Leigh) [93] y las citopatas mitocondriales (MELAS, sn- migra nas (International Headache Society [IHS]) [102] slo
drome de Kearns-Sayre) [94] . tiene en cuenta el vrtigo como un componente del
Existe una gran variedad de ataxias metablicas, en la aura de una migra na basilar. Este aura debe asociar al
mayora de las ocasiones de tipo recesivo e inducidas por menos dos sntomas, entre los que se encuentran el vr-
una deciencia enzimtica congnita. Lo ms frecuente tigo, acfenos, disartria, sntomas visuales en los campos
es que la ataxia sea tan slo uno de los componentes del visuales nasales y temporales de ambos ojos, disminucin
cuadro clnico y la afectacin vestibular por disfuncin del de la audicin, diplopa, ataxia, parestesias bilaterales,
cerebelo no es uno de los elementos clave del diagnstico. paresia bilateral o disminucin del nivel de conscien-
Los cuadros principales son las enfermedades de alma- cia [102] . Esta limitacin diagnstica de la migra na basilar
cenamiento, como la enfermedad de Niemann-Pick, las no permite incluir los cuadros de vrtigo aislado de
leucodistroas y las ceroidolipofuscinosis. origen migra noso. Sin embargo, la clnica sugiere que
existe una mayor incidencia de vrtigo aislado en los
Cerebelopatas txicas pacientes con migra na [103, 104] y que se tratan con eca-
Muchas ataxias tienen un origen txico. Las ms cia mediante frmacos antimigra nosos [103] . Los criterios
frecuentes se relacionan con el alcohol, con muchos clnicos que se aceptan para establecer el diagnstico de
anticomiciales (sobre todo difenilhidantona y carbama- vrtigo migra noso son [104] :
zepina), el litio, la amiodarona y los disolventes indus- la recidiva de los sntomas vestibulares, en forma de
triales. Las exploraciones vestibulares instrumentales vrtigo rotatorio, de otras ilusiones de movimiento del
16 EMC - Otorrinolaringologa
Etiologa del vrtigo E 20-200-A-10
paciente o del entorno, de vrtigo posicional o de ilu- habitualmente por los desplazamientos a bordo de un
siones cinticas con los movimientos de la cabeza; vehculo terrestre, acutico o areo, que puede causar sen-
los antecedentes o la coexistencia de migran as segn la saciones vertiginosas o de mareo, cefalea, trastornos del
denicin de la IHS [102] ; equilibrio, nuseas e incluso vmitos, que a menudo cal-
al menos un sntoma migra noso durante al menos dos man los sntomas.
episodios vertiginosos: cefaleas migra nosas, fotofobia,
fonofobia o aura visual;
ausencia de otra etiologa demostrada. Mal del mar
El vrtigo migra noso tiene un carcter espontneo o,
El mal del mar corresponde a una forma especial de
en menos ocasiones, posicional [104] . La cefalea acompa na
cinetosis. Es la forma ms antigua de este cuadro a la
a los sntomas vestibulares en alrededor del 25% de los
que se ha visto enfrentado el ser humano. En los escri-
pacientes. En alrededor del 40% de los casos, las cefa-
tos de Hipcrates ya se relatan las primeras descripciones
leas migra nosas estn presentes ms de 5 a nos antes de
del mal del mar y se introduce el trmino de nuseas
la aparicin del vrtigo migra noso. En la mitad de los
(de la palabra naus, barco en griego) para denir el princi-
casos, la duracin de los sntomas es mayor de 1 hora
pal sntoma que afecta al navegante y/o los pasajeros del
y es mayor de 1 da en ms de un 25% de los pacien-
barco [108] .
tes. Los factores desencadenantes habituales de la migra na
La sintomatologa aparece de forma brusca o progre-
(estrs, desaparicin del estrs, modicacin del ritmo
siva, en ocasiones incluso antes de embarcar, con la mera
vigilia-sueno, factores hormonales) estn presentes en el
visin del barco. Las sensaciones vertiginosas como las ilu-
61% de los pacientes. El 36% de los pacientes tambin
siones breves de movimientos suelen ser poco marcadas.
presentan sntomas cocleares, pero ninguno ha evolucio-
Los sntomas cardinales son sobre todo de tipo neuro-
nado hacia una hipoacusia progresiva. Entre las crisis, dos
vegetativo y se maniestan por la aparicin de mareo,
tercios de los pacientes presentan signos oculomotores
somnolencia, bostezos, palidez, sialorrea y sudor fro.
de origen neurolgico, como un seguimiento en sacu-
Los sntomas neurovegetativos se asocian en ocasiones
dida, un nistagmo espontneo de la mirada excntrica
a cefalea y dolor abdominal. A continuacin, en el cua-
o posicional [103] . El tratamiento del vrtigo migra noso
dro clnico predominan las nuseas y los vmitos, que
es el tratamiento sintomtico y prolctico de la
en ocasiones pueden ser incoercibles. En las situaciones
migra na [103, 105] .
extremas, pueden provocar un estado de shock por deshi-
dratacin. La sintomatologa puede provocar a veces un
Esclerosis mltiple estado de pnico agudo, una impresin de muerte inmi-
La sintomatologa vertiginosa es el dato inaugural de nente, un estado de postracin e incluso de prdida de
la esclerosis mltiple tan slo en alrededor del 5% de reejos elementales de supervivencia [109] .
los casos, aunque durante su evolucin, el vrtigo y El mal del mar se debe, por una parte, a una sobre-
los trastornos del equilibrio son frecuentes y variados. estimulacin vestibular inhabitual, sobre todo en una
Aunque las lesiones desmielinizantes se localizan en el tra- situacin de movimientos pasivos, asociada al conicto
yecto de las aferencias vestibulares, puede aparecer una sensorial secundario a aferencias visuales y somatosenso-
sintomatologa parecida a una neuronitis y las pruebas riales y, por otra parte, a una susceptibilidad muy variable
calricas muestran un dcit. En algunas localizacio- frente a la gestin de este conicto sensorial. El mal del
nes, la oculografa puede mostrar signos centrales. La mar slo se produce si al menos uno de los dos laberin-
afectacin es ms llamativa, porque afecta a adultos jve- tos es funcional; adems, otra causa puede ser cualquier
nes y mujeres. La RM muestra las placas de desmielini- situacin que favorezca un efecto Coriolis, como una
zacin. actividad fsica o deportiva [110, 111] .
Dependiendo de las condiciones del viaje martimo, la
Enfermedades neurolgicas degenerativas incidencia del mal del mar puede variar del 1% a casi
el 100% de las personas. La susceptibilidad individual al
En ocasiones, se observan dcits vestibulares en las mal del mar tambin es muy variable. Las mujeres son
afecciones degenerativas del SNC distintas a las cerebe- ms sensibles que los varones. Asimismo, la sensibilidad
lopatas ya indicadas. vara dependiendo de la edad: es mxima en el perodo
En la atroa multisistmica, se han observado casos de prepuberal y disminuye progresivamente con el paso del
dcits de inhibicin de los RVO y, en menos ocasio- tiempo. Las personas migra nosas tienen una sensibilidad
nes, un nistagmo vertical inferior posicional [106] . En estas especial al mal del mar [112114] .
afecciones degenerativas del SNC, en las que predominan El mal del esqu es una forma de cinetosis que puede
los signos extrapiramidales y los trastornos cognitivos, aparecer durante la prctica de este deporte. Provoca nu-
la afectacin del sistema vestibular no ocupa el primer seas e incluso vmitos [115] . Los sntomas aparecen durante
plano. un descenso de esqu durante un da brumoso o con
Los estudios instrumentales o histolgicos conrman niebla. Los sntomas neurovegetativos suelen precederse
la afectacin del sistema vestibular en algunas de estas de sensaciones vertiginosas con ilusiones de movimien-
afecciones, como en la enfermedad de Alzheimer [107] , la tos (sentimiento de antero, latero o retropulsiones),
atroa multisistmica, la parlisis supranuclear progresiva que asocian una impresin de movimiento pendular o
o la enfermedad de Huntington. rotatorio.
En algunos casos, la presencia de signos vestibulares
clnicos permite orientar el diagnstico. Por ejemplo, la
presencia de un nistagmo espontneo en un sndrome Mal del desembarco
parkinsoniano apunta hacia el diagnstico de enfermedad
de Parkinson idioptico y obliga a pensar en otras formas El mal del desembarco corresponde a la aparicin de
relacionadas, como la enfermedad de Steele-Richardson o sntomas de mal del mar, pero en tierra, despus de un
la atroa multisistmica. viaje en barco. Parece deberse a una disfuncin de las
referencias de la orientacin espacial, con la prdida del
concepto de la verticalidad y de las referencias que suelen
encontrarse en el entorno terrestre. Por lo general, cuando
Cinetosis se pone el pie en tierra rme, se experimentan las sensacio-
nes vertiginosas en forma de oscilacin, de desequilibrio,
Se trata de un trastorno provocado por un movi- que en ocasiones se asocian a nuseas. Los sntomas sue-
miento o una ilusin de movimiento, que se produce len durar solamente unas horas, en ocasiones varios das,
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