VASCULITE CUTANATE

Vasculite cutanate

Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, care

determina variate manifestari clinice in functie de
organele afectate.

Vasculita cutanata = entitate histopatologica,

caracterizata prin inflamatie transmurala, produsa
predominant de neutrofile, asociata cu necroza
fibrinoida (vasculita leucocitoclazica).
 Introducere
n Manifestarile cutanate in vasculite sunt legate de
calibrul vasului afectat
n Vasculita:
n Poate afecta exclusiv vasele mici ale pielii
n Poate fi semnul unei afectari grave a organelor interne

n Diagnosticul clinic al vasculitelor necesita

confirmare histopatologica, uneori prin biopsii
multiple
 Vasculite cutanate
n = afectiuni in care se produce distrugerea endoteliului
vaselor sanguine de catre celulele infiltratului inflamator
(neutrofile sau limfocite).
n Vasculita leucocitoclazica = distrugerea endoteliului de
catre neutrofile, cu dezintegrarea nucleului neutrofilelor
in fragmente (praf nuclear sau lecucocitoclazie).
n Vasculitele limfocitare nu prezinta leucocitoclazie.
n Exista si vasculite cu inflamatie granulomatoasa.
 Clasificare etiologica
n Primare (idiopatice) - 50%
n Secundare
n Infectii
15-20%
n Afectiuni inflamatorii 15-20%
(AR, LES, SS, boli inflamatorii intestinale)
n Medicamente 10-15%
n Neoplazii < 5%
Etiologia vasculitelor
(Chung & Fiorentino, 2005)
Chapel Hill Consensus
Conference
Patogenie
 MECANISME PATOGENICE UMORALE

A. COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE

ANTIGENE Exogene: bacteriene, virale, parazitare,
medicamente
Endogene: tumorale, autoantigene
ANTICORPI
B. ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI
EFECT CITOLITIC (C5b- C9)
CHIMIOTACTISM I ACTIVAREA LEUCOCITELOR
( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)
MECANISME PATOGENICE CELULARE

NEUTROFILE

LIMFOCITELEEFECTOARE CITOTOXICE
CELULE ENDOTELIALE

MACROFAGE
HISTIOCITE

CELULE GIGANTE
 Manifestari clinice (I)
Depind de tipul vasului afectat.
Vasculitele pe vase mici:
n Purpura palpabila (cel mai frecvent)
n Urticarie

n Pustule

n Vezicule

n Petesii

n Leziuni de tip eritem polimorf

 Manifestari clinice (II)
Depind de tipul vasului afectat
Vasculitele pe vase medii:
n Livedo reticularis
n Ulceratii

n Noduli subcutanati

n Necroze digitale
 HISTOPATOLOGIE

1. INFLAMAIE - Leucocite n si n jurul vaselor, cu

nucleul fragmentat (leucocitoclazie; praf nuclear)
+/-eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase
2. DEGENERESCEN FIBRINOID Necroz a
pereilor vasculari
3. TUMEFACIE I PROLIFERARE
ENDOTELIAL: ,,Endotelit balonizant, tromboze
4. INCONSTANT: HEMORAGII PERIVASCULARE
(purpur, sideroz), FIBROZE, HIALINIZRI
 Plan de investigatii
n Biopsie cutanata (permite excluderea altor
afectiuni care pot mima vasculita cutanata)
n IFD (arata existenta imunoreactantilor, eg IgA in
Henoch-Schonlein, absenta imunoreactantilor in
vasculitele ANCA+ve)
n Evaluarea afectarii sistemice
Diagnostic diferential (I)
Diagnostic diferential
Clasificarea vasculitelor primitive
(Chung & Fiorentino)
Vascularite alergice pe vase mici (CSSV*)
Clinic:
nAfecteaz pielea
nDe obicei secundare unor infectii sau medicamente
nLeziuni eruptive intr-un singur puseu, care se rezolva de
obicei in cateva saptamani
Purpura palpabila, papule, lez urticariene, predominant
in zonele declive
Manifestri asociate: febr, cefalee, artralgii, simptome
gastro-intestinale
Evoluie: acut (majoritatea) vs. cronic (10%)

*Cutaneous Small Vessel Vasculitides

 Vasculita urticariana
Intalnita la 5-10% dintre cei cu urticarie cronica
Durata leziuni > 24 ore
Simptome: arsura > prurit
Etiologie:
n Idiopatica
n Boli tesut conjunctiv
n Infectii (v. hep C)
n Neoplazii
n Factori fizici (frig, UV)
n Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare
renala similara celei din LES)
 Purpura reumatoid (sd. Henoch-Schnlein)
Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduli
Etiologie: Streptococ hemolitic, virusuri, medicamente, alimente
CLINIC
Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene
Purpur palpabil (n plci; edeme fa, scrot, extremiti)
Poliartralgii
Simptome abdominale (75%)(dureri, grea, hemoragii digestive)
Afectare renal ( 20-40%) : glomerulonefrit focal i segmental;
cronicizare: 1,5%-2%
Afectare SN central /periferic: excepional
Evoluie: unul sau mai multe pusee eruptiv;
Necesit supraveghere in caz de afectare renal
IFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor dermice
Etiopatogenie: Boal de complexe imune
 Eritema elevatum et diutinum

n Clinic: papule, plci, noduli violacei sau galbui,

simetrici, pe feele de extensie ale membrelor i
extremitilor, mai ales pe dosul articulatiilor
n Manifestri reumatismale
n Histopatologie : vasculit leucocitoclazic
n Tratament: rspunde la sulfone (dapsona)
Eritema elevatum et
diutinum f. nodulara
inainte de tratament

dupa 14 zile de tratament

cu dapsona

Colectia dr. Raluca Popescu

Clasificarea vasculitelor primitive
 Poliarterita nodoasa
Are doua forme: clasica si cutanata
F. clasica = vasculita necrotizanta aa calibru mediu,
n Artralgii, mialgii, alte semne/simptome generale
n Afecteaza: pielea, SN periferic (nevrita), tractul GI,
rinichiul
n Lez cutanate: purpura palpabila, livedo reticularis,
ulceratii, noduli subcutanati, gangrena digitala
 Poliarterita nodoasa
F. cutanata (benigna) (10% din PAN) = vasculita limitata la piele
Este cea mai frecventa forma de PAN la copii

Simptome generale (febra, mialgii, artralgii)

Noduli dermici sau subcutanati, durerosi, care pot ulcera
Etiologie:
n infectioasa (hep B, HIV, parvovirus B19),
n boli inflamatorii intestinale

Prognostic bun, tendinta de rezolvare spontana, dar dupa evolutie

cronica cu exacerbari si remisiuni.
Clasificarea vasculitelor primitive
 Vasculite crioglobulinemice
Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit la rece
n Subtipuri crioglobuline:
n I = monoclonale, de tip IgM intodeauna asociate unei boli
hematologice (mielom multiplu, macroglobulinemia
Waldenstrom)
n II = monoclonale, de tip IgM, direcionate mpotriva IgG
n III = policlonale, de tip IgM, direcionate anti IgG

n Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III (vasculita apare la 15%

dintre cei cu crioglobulinemie mixta)
n Cauze:
n infecii (HCV) 75%
n Boli autoimune 24%
n Boli limfoproliferative 6%
n HIV: 23%-27%
n Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
n Purpur palpabil
n Artralgii
n Neuropatie
n Glomerulonefrit i sindrom nefrotic
n Sd. Raynaud
n Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG i activarea
complementului; consecutiv, obstrucie vascular, ischemie
n Tratament:
n colchicin, dapson
n Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari)
n Azatioprin 2mg/kg/zi
n Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid
n Imunoglobuline i.v., plasmaferez
n Iodur de potasiu 900mg/zi
 Tratamentul vasculitelor
n Indepartarea cauzei; repaus
n Antibioterapie

n Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare n

afectrile cutaneo-viscerale
n Colchicin, dapson- n formele cronice

n Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,

ciclofosfamida - in formele recalcitrante
Eritemul nodos
paniculita septala
FARA VASCULITA
 ERITEMUL NODOS

n Femei 20-40 ani

n CLINIC:
n Faz prodromic: 3-6 zile
n febr, dureri abdominale, articulare
n Infecie rino-faringian
n Alterare uoar a strii generale
n Faz de stare: 1-2 zile
n 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i la
presiune,i n ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,
predominant pe feele de extensie ale gambelor, rar pe coapse, antebrae
n Faz de regresie: 12 zile
n Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice
n Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni
n Leziunile prezinta polimorfism evolutiv
n Etiologie:
n 55% idiopatic
n Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren)
n Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis
n Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie
n Streptococ hemolitic
n 3 sptmni dup infecie; mai inflamator, descuamativ,
recidivant.
n Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic, virusuri
hepatitice, TBC ( copii nevaccinai)
n Enteropatii cronice: Boala Crohn
n Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii
n Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale, aur)
 Etiologia eritemului nodos
mnemonic
n NO cause
n Drugs

n Oral contraceptives

n Sarcoidosis

n Ulcerative colitis, Crohn, Behcet

n Microbiology: Strep, TB, micoze profunde, Yersinia

n Diagnostic:
n Biologic: sindrom inflamator, VSH,
leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen
Biopsie: nu precizeaz etiologia
n
HIPODERMITA SEPTALA FARA
VASCULITA
n Aspect de inflamaie neutrofilic a
septurilor interlobulare hipodermice
cu aflux de mononucleare macrofage
n Posibil aspect granulomatos,
vasodilataie, perei vasculari
ngroai, endoteliu tumefiat
n Tratament:
n repaus
n AINS
n Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12
zile)
n CS sistemici
n ameliorare rapid
TEST