BRONQUIECTASIAS

Se denomina bronquiectasia a la dilatacin anormal y permanente de bronquios debido al

debilitamiento de los componentes musculares y elsticos en sus paredes. La traccin elstica
de los alvolos que los rodean actuara sobre las paredes alteradas provocando su dilatacin. La
definicin excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades
agudas, como la neumona.
Las bronquiectasias constituyen una alteracin morfolgica que es consecuencia o forma parte
de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus
manifestaciones dominan el cuadro clnico. En las enfermedades en que, existiendo
bronquiectasias, se presentan otras caractersticas dominantes diferentes, como las
enfermedades intersticiales, alveolitis alrgica extrnseca, fibrosis qustica, sndrome de
Kartagener, etc., que veremos ms adelante, las bronquiectasias se consideran como un
componente ms del cuadro.

TABLA 34-1
CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS

CONGENITAS
ADQUIRIDAS
a) Por infecciones
Con mecanismo de defensa normales
-Tuberculosis
-Neumonas necrotizantes
-Coqueluche
-Sarampin
-Adenovirus
Con mecanismos de defensa alterados
-Alteraciones inmunitarias primarias: dficit de
inmunoglobulinas
-Discinesia ciliar: sndrome de Kartagener, sndrome de cilio
inmvil
-Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis qustica.
-Aspergilosis broncopulmonar alrgica
-Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesnquima
b) Por obstruccin bronquial localizada
-Extrnseca: adenopata en complejo primario
-Parietal: cncer bronquial, tumores semimalignos
-Intraluminal: cuerpo extrao, tapones mucosos
c) Por dao bronquial qumico
-Aspiracin de contenido gstrico
-Inhalacin de gases txicos en altas concentraciones: SO2 ,
NH3 , amoniaco,etc,
La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los ltimos aos
debido a la disminucin de algunas de sus causas ms frecuentes, como el sarampin y la
coqueluche, el efecto de los programas de vacunacin y el tratamiento ms eficaz de las
neumonas y tuberculosis.

PATOGENIA
Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamacin que
afecta a los bronquios y se perpeta por liberacin de mediadores y colonizacin bacteriana
mixta, con predominio de Haemophilus influenzae y, en los casos ms avanzados, de
pseudomona aeruginosa. La proliferacin y adhesin bacteriana implica un aumento sostenido
de factores quimiotcticos con acumulacin de neutrfilos que liberan enzimas proteolticas
(colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxgeno que, junto a otros productos
de la inflamacin, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante
normal o con fibrosis cicatricial ejercera traccin sobre las paredes bronquiales debilitadas,
determinando las dilataciones permanentes.

Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas dificultan la eliminacin de

secreciones y determinan nuevos episodios de infeccin, con la consiguiente progresin del dao
bronquial. Los mediadores liberados desde las clulas inflamatorias, adems de daar la pared
bronquial, aumentan la produccin de mucus y alteran la funcin mucociliar, manteniendo as el
ciclo vicioso que lleva al dao pulmonar progresivo (Figura 34-1).

infla alt del mec. Muco ciliar + dao de la via aerea se favorece la infeccin.
Figura 34-1. Esquema del proceso cclico de progresin de las bronquiectasias. Esta hiptesis se
basa en observaciones que demuestran que el tratamiento antibitico, que disminuye la
actividad de la elastasa de los neutrfilos en la expectoracin de estos enfermos, y que el
tratamiento precoz y enrgico de las infecciones bronquiales en nios con discinesia ciliar evita
la formacin o disminuye la progresin de las bronquiectasias.
El hecho de que desarrollen bronquiectasias solo una minora de los enfermos afectados por las
enfermedades que las desarrollan ha llevado a plantear que la alteracin presupone un dficit
subclnico de los mecanismos de defensa. A favor de esta visin est el hecho de que los
pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar presentan
una mayor incidencia de bronquiectasias.

La obstruccin bronquial tambin puede producir bronquiectasias localizadas. En tumores

endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraos, se establece un crculo vicioso entre
obstruccin, retencin de secreciones e infeccin. Existen tambin bronquiectasias congnitas:
que se deben a alteraciones en el desarrollo bronquial, que son infrecuentes.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Como se dijo, las bronquiectasias pueden determinar la fisonoma del cuadro clnico del paciente
o ser una parte, a veces inaparente, del cuadro caracterstico de la enfermedad causal o
asociada. Nos centraremos en la primera eventualidad, cuyos sntomas se inician generalmente
con episodios frecuentes de infeccin en un fondo de tos crnica o recurrente con expectoracin
generalmente abundante. La mayora de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al da de
expectoracin, llegando en ocasiones a 200 ml o ms. Es corriente que la expectoracin
aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En
algunos pacientes los sntomas slo se presentan cuando hay infeccin agregada. Las
bronquiectasias pueden tambin mantenerse asintomticas durante aos si no acumulan
secreciones bronquiales y no se infectan como sucede en lesiones de los lbulos superiores,
cuyas secreciones drenan continuamente en la posicin vertical.
Con frecuencia existe expectoracin hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e
incluso fatal, por la ruptura de las gruesas anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado
entre la circulacin pulmonar y la bronquial.
Las infecciones se extienden frecuentemente al parnquima pulmonar, dando origen a
bronconeumonas, con el consiguiente sndrome febril y alteraciones radiogrficas.
Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base y pueden no
existir en casos localizados o poco avanzados. La mayora de los pacientes presenta cierto grado
de broncoconstriccin de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o avanzado,
se comprometen las pequeas vas areas, desarrollndose una limitacin crnica del flujo areo
con disnea, que puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazn pulmonar
crnico. Los episodios repetidos de neumona pueden producir fibrosis cicatricial del pulmn con
disminucin del volumen pulmonar.

El examen fsico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las reas
comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital, que se
explicara por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la
circulacin general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por el paso en contacto
con las clulas alveolares.

Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la ms frecuente es la neumona. Tambin

puede haber empiema, neumotrax y abscesos pulmonares. Aos atrs, como complicaciones de
la supuracin crnica, solan verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastsicos. En la
actualidad, debido al uso de antibiticos, estas complicaciones son raras.

La radiografa simple de trax est alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son
generalmente inespecficos. Puede haber perdida de la definicin de los vasos pulmonares
debido a la inflamacin peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribucin
normal, con tendencia a la conglomeracin por disminucin de volumen de los segmentos
comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales engrosadas como lneas
paralelas y las bronquiectasias de gran tamao pueden traducirse como imgenes areolares o
qusticas con o sin niveles hidroareos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse
reas de fibrosis retrctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lbulos superiores.

La tomografa axial computarizada de corte fino es el examen ms indicado en bronquiectasias y

reemplaz a la broncografa, que exiga instilar un medio de contraste en el rbol bronquial. Su
sensibilidad es de 90% y su especificidad de un 95%. Adems, entrega informacin del estado de
todo el pulmn. La fibrobroncoscopa se usa solo para detectar cuerpos extraos y otras lesiones
obstructivas, y tambin en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento.

ANATOMIA PATOLOGICA

En el estudio anatomopatolgico, los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y

tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibrticas y frecuentemente llenos de secreciones
purulentas. Morfolgicamente se las describe como cilndricas, varicosas o arrosariadas y
saculares. Las vas areas distales a la bronquiectasia tambin se encuentran inflamadas y
ocupadas por secreciones. Con la progresin de las bronquiectasias, las vas areas ms
pequeas pueden desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso.

Microscpicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con

edema e inflamacin, hasta ulceraciones y formacin de micro-abscesos. La neoformacin de
vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen
presentar los pacientes.
El parnquima pulmonar tambin se compromete por las infecciones recurrentes, con focos de
inflamacin y fibrosis cicatricial.

TRATAMIENTO

En la gran mayora de los casos el tratamiento es mdico y tiene los siguientes objetivos:

a) optimizar la remocin de las secreciones traqueobronquiales

b) controlar la infeccin, especialmente durante las exacerbaciones
c) revertir la obstruccin del flujo areo
Los antibiticos han sido las principales herramientas de tratamiento. Dado que la elastasa de
los PMN presentes en las secreciones bronquiales tendra un papel en la progresin del dao
pulmonar, se recomienda tratar precozmente las infecciones, especialmente en nios con tos
productiva crnica. Siendo la colonizacin bacteriana usualmente mixta, el tratamiento durante
los episodios de infeccin consiste en antibiticos de amplio espectro como ampicilina,
amoxicilina, amoxicilina-acido clavulnico, ciprofloxacino, entre otros, administrados por dos a
cuatro semanas. En los casos en que los antibiticos utilizados fracasen, se debe tomar cultivos
de expectoracin para identificar el microorganismo causal.

En los casos con expectoracin purulenta crnica, el tratamiento antibitico debe ser agresivo,
con dosis altas y por perodos prolongados. Si bien los tratamientos habituales con dosis ms
bajas administradas por 10-15 das son eficaces para aclarar y disminuir la expectoracin, la
mayora de los pacientes vuelve a presentar expectoracin purulenta una vez suspendido el
tratamiento. Esto se debera a la mala penetracin del antibitico en las secreciones retenidas o
al desarrollo de grmenes resistentes, especialmente pseudomonas. En estos casos son
necesarios tratamientos muy prolongados, de 2 a 3 meses. Los macrlidos han demostrados
tener, adems de su efecto antibitico, efectos antiinflamatorios, por lo cual son con frecuencia
indicados. Se recomienda tambin la vacunacin antigripal y antineumoccica.

El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones que
favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias (drenaje postural). Existen unas vlvulas
(flutter valves) que durante espiracin hacen vibrar la columna area soltando las mucosidades
adheridas las paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de secreciones no ha sido
concluyentemente demostrado, siendo la hidratacin adecuada el mejor expectorante.

Los broncodilatadores, en especial los beta 2 adrenrgicos, estn indicados tanto para aliviar el
broncoespasmo relacionado con la hiperreactividad como para aumentar la actividad mucociliar.

La ciruga esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada, con neumonas
recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que ponen en peligro la vida. En este ltimo caso
tambin se puede recurrir al taponamiento broncoscpico usando un catter de Fogarty, que
tiene un baln inflable en su extremo, o a la angiografa con embolizacin de las arterias
bronquiales.

Derivacin a especialista

Si bien una parte de los enfermos de bronquiectasias del tipo que hemos analizado responden
bien a tratamientos simples, es importante que cuando no se logre un efecto satisfactorio se
derive al paciente para un estudio ms profundo que permita evaluar el terreno inmunitario del
paciente o la existencia de formas subclnicas de otras enfermedades menos frecuentes que
exijan terapias relativamente especficas. Las hemoptisis importantes y las decisiones de
tratamientos invasivos tambin corresponden a centros especializados.