La enfermedad de Kawasaki: caractersticas clnicas y diagnstico

Autor:perras Robert, MDEditores de la seccin:Marisa Klein-Gitelman, MD,

MPHSheldon L Kaplan, MDEditor secundario:Elizabeth Roman, MD, MS
Revelaciones del contribuyente

Todos los temas se actualizan como nueva prueba est disponible y nuestro proceso
de revisin se ha completado.
Revisin de la literatura corriente a travs de: Mar 2017 | En este tema se actualiz
por ltima vez: 22 de Feb 2016.
INTRODUCCIN - la enfermedad de Kawasaki (KD, anteriormente llamado linfa
sndrome de los ganglios mucocutnea) es una de las vasculitis ms comunes de la
infancia [ 1 ]. KD tambin ocurre raramente en adultos. Es tpicamente una condicin
autolimitada, la fiebre y las manifestaciones de la inflamacin aguda que dura
durante un promedio de 12 das sin terapia [ 2 ]. Sin embargo, las complicaciones
tales como la arteria coronaria (CA) aneurismas, la contractilidad miocrdica
deprimida y la insuficiencia cardaca, infarto de miocardio, arritmias, y la oclusin
arterial perifrica pueden desarrollar y dar lugar a morbilidad y mortalidad
significativas. (Ver "secuelas cardiovasculares de la enfermedad de Kawasaki" .)

Las manifestaciones clnicas y diagnstico de KD se discuten en esta revisin. La

epidemiologa, etiologa, tratamiento y complicaciones de KD, incluyendo secuelas
cardiaca, se presentan por separado. Incompleta (atpica) KD y las caractersticas
nicas de los bebs y los adultos tambin son revisados por separado. (Ver
"Enfermedad de Kawasaki: Epidemiologa y etiologa" y "enfermedad de Kawasaki: El
tratamiento inicial y el pronstico" y "secuelas cardiovasculares de la enfermedad de
Kawasaki" y "enfermedad de Kawasaki incompleta (atpico)" y "Enfermedad de
Kawasaki: Complicaciones" .)

Manifestaciones clnicas - Las caractersticas clnicas de KD reflejan inflamacin

generalizada de las arterias musculares principalmente medianas empresas. El
diagnstico se basa en la evidencia de inflamacin sistmica (por ejemplo, fiebre) en
asociacin con signos de inflamacin mucocutnea. La conjuntivitis no exudativa
bilateral tpico, el eritema de los labios y mucosa oral, erupcin, los cambios de las
extremidades, y linfadenopata cervical tpicamente se desarrollan despus de una
breve prdromo inespecfico de los sntomas respiratorios o gastrointestinales [ 3-8 ]
(ver 'Otros hallazgos' a continuacin). Estos signos clnicos caractersticos son la
base para los criterios de diagnstico para KD ( tabla 1 ) [ 9 ].

Hallazgos de membranas mucosas orales se observan en aproximadamente el 90

por ciento de los casos de KD, erupcin polimorfa en el 70 a 90 por ciento, los
cambios de las extremidades en 50 a 85 por ciento, cambios oculares en> 75 por
ciento, y linfadenopata cervical en el 25 al 70 por ciento [ 7,10 -12 ].

Estos resultados no se presentan al mismo tiempo, y no hay un orden tpico de la

apariencia. Como un ejemplo, algunos pacientes slo han desarrollado fiebre y
linfadenopata cervical en el momento de la admisin (los llamados KD con
linfadenopata cervical aislado, KDiL) [ 13 ]. En una serie de casos, estos pacientes
tienden a ser mayores y tener un curso ms grave, con un mayor riesgo de
enfermedad arterial coronaria (CA) y la falta de respuesta a la intravenosa de
inmunoglobulina (IVIG). Por lo tanto, las repetidas historias y exmenes fsicos son
importantes tanto para hacer un diagnstico oportuno de KD en los nios que no
cumplen con los criterios de diagnstico, as como la consideracin adecuada de
diagnsticos alternativos. (Ver 'diagnstico' ms abajo).

Fever - una temperatura corporal elevada es la manifestacin ms consistente de

KD. La fiebre es una respuesta mnima a agentes antipirticos, y que por lo general
se mantiene por encima 38.5C (101.3F) durante la mayor parte de la enfermedad.
Por otro lado, la fiebre puede ser intermitente y puede ser perdido por los padres que
usan timpnica, temporal, axilares, o los mtodos de medicin de temperatura
similares que son menos fiables que los mtodos orales o rectales. Por lo tanto, el
diagnstico debe considerarse en todos los nios con fiebre 5 das prolongados,
sin explicacin, pero an debe ser considerado en nios aparentemente afebriles que
tienen otros hallazgos compatibles con KD. (Ver "(atpica enfermedad incompleto)
Kawasaki" .)

Conjuntivitis - conjuntivitis no exudativa bilateral est presente en ms de 90 por

ciento de los pacientes. Una inyeccin predominantemente bulbar tpicamente
comienza dentro de das del inicio de la fiebre, y los ojos menudo tienen un eritema
brillante, que ahorra caractersticamente el limbo ( imagen 1 ). Los nios tambin son
con frecuencia fotofobia. Adems, uvetis anterior puede desarrollarse en hasta 70
por ciento de los nios con hallazgos oculares [ 12,14 ]; por lo tanto, el examen con
lmpara de hendidura puede ser til en casos ambiguos. La presencia de uvetis
proporciona ms pruebas para el diagnstico de KD ya que se observa con mayor
frecuencia en KD que en otras enfermedades con presentaciones similares. (Ver "La
uvetis: Etiologa, las manifestaciones clnicas y el diagnstico" .)

La mucositis - mucositis se convierte a menudo evidente a medida que avanza KD.

Agrietados, labios rojos ( cuadro 2 ) y una lengua de fresa ( cuadro 3 ) son
caractersticos. Este ltimo es un resultado de desprendimiento de papilas filiformes
y denudacin del tejido glossal inflamada. Estas manifestaciones de la mucositis oral
pueden ocurrir individualmente, en una forma muy leve, o nada en absoluto.
Lesiones orales discretas, tales como vesculas o lceras, y exudado amigdalar, son
indicativos de un proceso de enfermedad distinto de KD [ 6 ].

Rash - Las manifestaciones cutneas de KD son polimorfa. La erupcin

generalmente comienza durante los primeros das de la enfermedad, por lo general
como eritema y descamacin perineal, seguido por macular, morbiliformes o lesiones
Targetoid del tronco y las extremidades de la piel. Vesicular o lesiones ampollosas
generalmente no se observan, pero KD pueden desencadenar una erupcin
psoriasiforme en nios no reconocido anteriormente de tener psoriasis [ 15-18 ]. Los
pacientes tambin pueden tener enrojecimiento o formacin de costras en el lugar
del bacilo de Calmette-Guerin (BCG) de la inoculacin. Este hallazgo es ms til para
aumentar el nivel de sospecha para KD en los pases donde se administra
rutinariamente la vacuna BCG. (Ver 'diagnstico' ms abajo).

Cambios en las extremidades - Cambios en las extremidades son generalmente la

ltima manifestacin a aparecer. Los nios desarrollan un edema indurado del dorso
de sus manos y pies ( foto 4 ) y un eritema difuso de sus palmas y plantas.

La fase de convalecencia de KD se caracteriza a menudo por la descamacin en

forma de hoja que se inicia en la regin periungueal de las manos y los pies ( imagen
5 ) y por los pliegues de uas lineales (lneas de Beau). La prevalencia de la
descamacin periungueal en pacientes con KD se ha informado que varan de 68 a
98 por ciento [ 19 ].

Linfadenopata - Cervical linfadenopata es la caracterstica consistente menos de

KD, ausente en tanto como la mitad a tres cuartas partes de los nios con la
enfermedad [ 11 ]. Cuando est presente, linfadenopata tiende a implicar
principalmente los nodos cervicales anteriores que recubren los msculos
esternocleidomastoideo [ 20 ]. A menudo, slo una nica gran nodo, es palpable,
aunque de imgenes por ultrasonido del cuello tpicamente revela numerosos nodos
discretos dispuestos como un racimo de uvas [ 21 ].

Linfadenopata difusa u otros signos de afectacin reticuloendotelial (por ejemplo,

esplenomegalia) deben motivar la bsqueda de diagnsticos alternativos. (Ver
'diagnstico diferencial' a continuacin).

Hallazgos cardiovasculares - resultados cardiovasculares no son parte de los

criterios diagnsticos, pero apoyan el diagnstico, ya que la mayora de las
condiciones que imitan KD no implican el corazn. Las manifestaciones cardacas
durante la primera semana a 10 das de la enfermedad pueden incluir taquicardia
fuera de proporcin con el grado de fiebre, suena galope, y los tonos cardacos
apagados [ 2 ]. Con la mejora de las tcnicas ecocardiogrficas y el uso de
puntuaciones Z para la determinacin de CA de dimetro, aproximadamente el 30
por ciento de los pacientes con KD se encuentra que tienen CA dilatacin al
diagnstico [ 22,23 ]. Frank aneurismas generalmente no se ven hasta despus del
da 10 de la enfermedad. Los pacientes gravemente enfermos, especialmente los
nios pequeos, pueden desarrollar aneurismas fusiformes de las arterias braquial
que son fcilmente palpable o visible en las axilas. Adems, los nios pequeos
pueden tener dgitos fros, plidos o cianticos de las manos y los pies debido a la
reduccin de la perfusin. La gangrena puede, en casos raros, causar la prdida de
los dedos o de los pies durante este perodo agudo. Las complicaciones cardiacas
asociadas con KD se discuten en detalle por separado. (Ver "Enfermedad de
Kawasaki: Las complicaciones", en la seccin '' Las complicaciones cardacas y
"secuelas cardiovasculares de la enfermedad de Kawasaki" .)

Artritis - Artritis no est incluido en los criterios de diagnstico, pero se ha informado

en 7,5 a 25 por ciento de los pacientes con KD [ 24,25 ]. La prevalencia de la artritis
fue de 7,5 por ciento en un estudio canadiense retrospectivo de 414 pacientes
consecutivos con diagnstico de KD [ 24 ]. Las articulaciones grandes (es decir, la
rodilla, el tobillo y la cadera) eran principalmente involucrados. Participacin
Oligoarticular (artritis de cuatro o menos articulaciones) se produjo en 16 pacientes y
la participacin poliarticular (artritis de cinco o ms articulaciones) en 15 pacientes.
Con tan slo muy raras excepciones, la artritis es autolimitada y sin deformacin. Los
pacientes con artritis eran ms propensos a tener mayores niveles de marcadores
inflamatorios (protena C reactiva [PCR] o velocidad de sedimentacin globular
[ESR]) y neutrfilos. De lo contrario, no hubo diferencias en las caractersticas
clnicas, respuesta a la terapia, o los resultados clnicos entre pacientes con o sin la
artritis.

Otros hallazgos - Los siguientes sntomas no especficos se producen comnmente

en los nios dentro de los primeros 10 das antes del diagnstico de EK, pero no
estn incluidos en los criterios de diagnstico [ 5 ]:

diarrea, vmitos, dolor abdominal o - 61 por ciento

Irritabilidad - 50 por ciento (nios mayores con KD pueden presentar ms con el
letargo de irritabilidad)
Vmitos solo - 44 por ciento
Tos o rinorrea - 35 por ciento
disminucin de la ingesta - 37 por ciento
Dolor en las articulaciones - 15 por ciento
Los hallazgos de laboratorio - No hay estudios de laboratorio se incluyen entre los
criterios de diagnstico para KD tpico. Sin embargo, ciertos hallazgos pueden
apoyar el diagnstico de KD, particularmente en los casos incompletos [ 1 ] (vase el
'diagnstico' de abajo y "(atpico) enfermedad Incompleto Kawasaki", seccin sobre
'Las pruebas de laboratorio' ):

inflamacin sistmica es caracterstico de KD. Las manifestaciones tpicas incluyen

la elevacin de reactantes de fase aguda (por ejemplo, protena [PCR] o velocidad de
sedimentacin globular C-reactiva [ESR]), trombocitosis que generalmente se
desarrolla despus del sptimo da de la enfermedad, leucocitosis, y una izquierda
del turno (aumento de neutrfilos inmaduros ) en el recuento de glbulos blancos
(WBC).
Elevaciones de PCR se resuelven mucho antes de ESR. Sin embargo, los pacientes
con enfermedad ms grave pueden tener niveles persistentemente elevados de PCR
para la semana. El tratamiento con intravenosa inmunoglobulina (IVIG) usualmente
plantea la ESR, por lo que este marcador de laboratorio no debe medirse despus de
un nio recibe IVIG. Por otra parte, el control de la inflamacin mediante la IGIV
acelera el descenso de la PCR, haciendo de este un marcador ms til de actividad
de la enfermedad en un nio tratado.
La ferritina es otro reactante de fase aguda que se eleva en condiciones inflamatorias
tales como KD, generalmente menos de cinco veces el lmite superior normal.
Valores mucho ms altos, tpicamente> 5000 ng / ml, se observan en el sndrome de
activacin de macrfagos (MAS), una complicacin grave pero rara de KD.
Elevaciones de esa magnitud son esencialmente de diagnstico del MAS en la
configuracin de la EK. (Ver "Enfermedad de Kawasaki: Complicaciones", seccin en
'sndrome de activacin de macrfagos' y "Caractersticas clnicas y diagnstico de
linfohistiocitosis hemofagoctica", seccin en 'reumatolgica trastornos / MAS' ).
El nmero de linfocitos tpicamente caen durante la fase aguda de KD, a
continuacin, aumentando de manera espectacular durante la convalecencia. Al
principio del curso de la enfermedad, un recuento sanguneo completo con un
linfoctica en lugar de preponderancia neutroflica es ms sugestivo de una
enfermedad viral. (Ver 'diagnstico diferencial' a continuacin).
Los recuentos de plaquetas generalmente aumentan por la segunda semana de la
enfermedad y pueden alcanzar 1.000.000 / mm 3 (trombocitosis reactiva) en los
casos ms graves. En algunos estudios, el grado de trombocitosis se correlaciona
con el riesgo de cambios de la arteria coronaria (CA) en KD. Por otro lado, los nios
con EK raras desarrollan trombocitopenia debido a una coagulopata de consumo.
Estos pacientes estn en riesgo significativamente mayor de morbilidad y mortalidad,
en particular el desarrollo de anomalas CA [ 26 ]. (Ver "Enfermedad de Kawasaki:
Las complicaciones", en la seccin '' Las complicaciones cardacas .)
Trombocitopenia, triglicridos altos, baja en sodio, pruebas de funcin heptica
elevadas, y monocitos / macrfagos en el fluido espinal cerebral (CSF) pueden todos
ser signos de subclnica MAS y pueden justificar ms pruebas de diagnstico. (Ver
"Enfermedad de Kawasaki: Las complicaciones", en la seccin de 'sndrome de
activacin de macrfagos' ).
Los nios con KD a menudo presentan una anemia normoctica, normocrmica.
Las concentraciones de hemoglobina ms de dos desviaciones estndar por debajo
de la media para la edad se observan en la mitad de los pacientes en las primeras
dos semanas de la enfermedad ( tabla 2 ).
microscopa urinaria comnmente revela glbulos blancos [ 27 ]. Piuria puede ser
de origen uretral y por lo tanto se puede perder en anlisis de orina obtenidos por
medio de puncin de la vejiga o la cateterizacin [ 28 ]. Los glbulos blancos son
leucocitos polimorfonucleares no y por lo tanto no son detectados por anlisis de tiras
reactivas para esterasa de leucocitos. Por lo tanto, los nios con sospecha de KD
deben tener una anulado limpia o muestra de orina recogidas en bolsas para su
examen microscpico con el fin de detectar este rasgo caracterstico.
En una serie retrospectiva de 259 pacientes, el 45 por ciento tena al menos una
prueba de la funcin heptica anormal [ 29 ]. En una serie de casos y controles,
aproximadamente el 30 por ciento de los 280 pacientes con KD tena elevacin leve
a moderada de las transaminasas (por ejemplo, alanina aminotransferasa srica> 50
unidades / L) [ 6 ]. La razn de esto no est clara transaminasas. Adems, una
minora de los nios desarrollan ictericia obstructiva de hidropesa de la vescula
biliar.
CSF puede mostrar una pleocitosis mononuclear sin hipoglucorraquia (disminucin
de la glucosa CSF) o la elevacin de la protena CSF. En una revisin retrospectiva,
46 de 520 nios con EK se sometieron a una puncin lumbar [ 30 ]. En este subgrupo
de pacientes, el 39 por ciento tena elevada CSF recuentos de WBC. La mediana del
recuento fue de 22,5 clulas / mm 3 con 6 neutrfilos por ciento y 92 por ciento de las
clulas mononucleares, aunque celular cuenta tan alta como 320 / mm 3 con se
inform de hasta 79 por ciento de neutrfilos.
Del mismo modo, la artrocentesis de articulaciones implicadas tpicamente
demuestra una pleocitosis, con 125.000 a 300.000 leucocitos / mm 3 , principalmente
neutrfilos [ 31 ].
Los nios con KD desarrollan perturbaciones significativas en los perfiles de lpidos
en suero, incluyendo triglicridos elevados y lipoprotenas de baja densidad y
lipoprotenas de alta densidad deprimidos [ 2,32-34 ], como se observa a menudo en
una variedad de condiciones infecciosas e inflamatorias. Un retorno a la normalidad
se produce generalmente dentro de semanas o meses despus de la terapia IVIG, si
bien las anomalas pueden persistir durante aos en los nios no tratados [ 33 ].
La hiponatremia (sodio srico <135 mEq / L) puede ser visto y se asocia con un
mayor riesgo de CA aneurismas [ 35 ].
DIAGNOSIS - Diagnstico de KD de acuerdo con los criterios establecidos por
Tomisaku Kawasaki en 1967 [ 36 ] requiere la presencia de fiebre que dura 5 das,
en combinacin con al menos cuatro de los cinco siguientes hallazgos fsicos, sin
una explicacin alternativa ( tabla 1 ) [ 1 , 37 ]:
 bulbar Bilateral inyeccin conjuntival ( imagen 1 )
cambios orales de la membrana mucosa, incluyendo labios inyectados o fisuradas (
cuadro 2 ), inyectado faringe, o lengua de fresa ( cuadro 3 )
cambios extremidades perifricos, incluyendo eritema de palmas o plantas, edema
de las manos o los pies (fase aguda) ( imagen 4 ), y descamacin periungueal (fase
de convalecencia) ( imagen 5 )
erupcin polimorfa
linfadenopata cervical (por lo menos un ganglio linftico> 1,5 cm de dimetro)
Enrojecimiento o formacin de costras en el lugar del bacilo de Calmette-Guerin
inoculacin (BCG) tambin se sugiere como una seal til en varias pautas de
diagnstico [ 2,9 ]. En una serie de 15.524 pacientes con KD y una historia de
vacunacin con BCG, el 50 por ciento tena este hallazgo en comparacin con
ninguno de los 53 nios ingresados por el virus sincitial respiratorio o infeccin por
rotavirus que sirvi como grupo de control [ 38 ].

Al igual que con todos los criterios clnicos, estas son las pautas imperfectos con una
sensibilidad inferior al 100 por ciento y especificidad. Los nios que no cumplen los
criterios pueden tener una forma incompleta de KD. Algoritmos publicados en 2004
constituyen la base para la identificacin de estos casos [ 2 ]. Adems, el Dr.
Kawasaki public sus directrices antes de la afectacin cardaca fue reconocido en
esta enfermedad, por lo que nunca se pretende identificar a los nios en situacin de
riesgo para el desarrollo de la arteria coronaria (AC) anormalidades. Por lo tanto, no
es de extraar que al menos el 10 por ciento de los nios que desarrollan
aneurismas CA no cumple con los criterios para KD [ 39 ]. (Ver "(atpica enfermedad
incompleto) Kawasaki" .)

Erupcin y congestin conjuntival se ven con muchas enfermedades, pero otras

caractersticas KD, tales como los labios rojos, agrietados y enrojecimiento e
hinchazn de las manos y los pies, son poco comunes en las enfermedades en el
diagnstico diferencial y debe aumentar la sospecha de KD. (Ver 'diagnstico
diferencial' a continuacin).

Evaluacin de laboratorio - Como se seal anteriormente, el Dr. Kawasaki

identific los primeros 50 casos de "sndrome de nodo linftico mucocutneo" sobre
la base de los hallazgos clnicos en lugar de laboratorio o estudios de imagen [ 36 ].
Por lo tanto, no hay valores de laboratorio se incluyen en los criterios diagnsticos
clsicos, pero que, no obstante, pueden apoyar un diagnstico de EK en casos
ambiguos. De hecho, algunas pruebas de laboratorio se incluyen explcitamente en el
algoritmo para el diagnstico de atpica KD [ 2 ]. (Ver "(atpico) enfermedad
Incompleto Kawasaki", seccin sobre 'Las pruebas de laboratorio' ).
Los siguientes anlisis de sangre se obtienen tpicamente en nios en los que est
siendo considerado un diagnstico de KD:

recuentos sanguneos completos con recuentos diferenciales de glbulos blancos

(WBC)
aspartato transaminasa (AST) y alanina transaminasa (ALT)
protena C-reactiva (CRP) y la velocidad de sedimentacin de eritrocitos (ESR)
Urinalysis
GB elevado y plaquetas, transaminasas, y reactantes de fase aguda, as como
anemia y piuria, son indicativos de KD.

Adems, cuando imita especficas de KD se sospecha fuertemente que, los estudios

que son ms especficos para estos diagnsticos alternativos pueden ayudar a
confirmar el diagnstico. Estos pueden incluir la prueba rpida viral (por ejemplo,
adenovirus), pruebas serolgicas para la leptospirosis y otras infecciones
bacterianas, y cultivos de sangre.

El diagnstico diferencial - KD es ms comnmente confundida con exantemas

infecciosas de la infancia [ 2,40,41 ]. Al principio del curso, KD se confunde a menudo
enfermedades ms infantiles de rutina, tales como la gastroenteritis viral, una
infeccin viral del tracto respiratorio superior, o neumona, dependiendo de los otros
sntomas de presentacin, tales como vmitos o tos. Infecciones virales concurrentes
son comunes, y, por lo tanto, la presencia de sntomas respiratorios o prueba positiva
respiratoria reaccin en cadena de la polimerasa viral (PCR) no excluye el
diagnstico de KD [ 42 ]. La meningitis se sospecha a veces debido a la irritabilidad.

Las enfermedades infecciosas y otros mimticos de KD pueden tener las siguientes

caractersticas clnicas que no se encuentran comnmente en KD [ 2 ]:

conjuntivitis exudativa (por ejemplo, adenovirus)

faringitis exudativa (por ejemplo, faringitis estreptoccica)
lesiones intraorales discreta (por ejemplo, manchas de Koplik en el sarampin)
bulloso o erupcin vesicular (por ejemplo, sndrome de Stevens-Johnson)
linfadenopata generalizada (por ejemplo, virus de Epstein-Barr [EBV] infeccin)
La presencia de cualquiera de estos hallazgos y / o la ausencia de fiebre debe
sugerir un diagnstico diferente de KD. De nota, infecciones concurrentes (tanto
virales y bacterianas) son comunes en pacientes con KD, encontraron en hasta el 33
por ciento de los nios en un estudio [ 43 ]. En esta revisin de 129 nios atendidos
de forma consecutiva con KD en Toronto, infeccin en el momento del diagnstico no
afect la respuesta al tratamiento o resultado. En cualquier caso, el diagnstico de
una condicin infecciosa no excluye un diagnstico concurrente de KD.

El diagnstico diferencial de KD incluye ( tabla 3 ):

Sarampin, echovirus, adenovirus [ 44 ], y EBV - Estas enfermedades virales

pueden compartir muchos de los signos de inflamacin mucocutnea, pero
tpicamente tienen menos evidencia de inflamacin sistmica y generalmente
carecen de los cambios de las extremidades visto en KD. (Ver "El sarampin:
manifestaciones clnicas, diagnstico, tratamiento y prevencin" y "Clnica y
diagnstico de las infecciones por enterovirus y Parechovirus" y "Epidemiologa y
manifestaciones clnicas de la infeccin por adenovirus" y "Las manifestaciones
clnicas y tratamiento de la infeccin por el virus de Epstein-Barr" .)
enfermedades mediadas por toxinas, especialmente las del grupo A infecciones por
estreptococos (por ejemplo, fiebre escarlata y el sndrome de choque txico) - Estos
por lo general carecen de la afectacin ocular y articular tpico de KD, aunque los
pacientes con sndrome de choque txico por estafilococos en ocasiones tienen
eritema conjuntival. Los pacientes con shock txico a menudo tienen edema
generalizado. El edema es rara vez se limita a las manos y los pies. Los pacientes
con fiebre escarlatina pueden tener descamacin periungueal. (Ver "Epidemiology,
manifestaciones clnicas, y el diagnstico de sndrome de choque txico por
estreptococos" y "sndrome de choque txico por estafilococos" y "Grupo A de
estreptococos (Streptococcus pyogenes) bacteriemia en nios", seccin en 'Las
manifestaciones clnicas' ).
las Montaas Rocosas fiebre y leptospirosis - Dolor de cabeza y molestias
gastrointestinales normalmente son caractersticas destacadas de estas infecciones.
(Ver "manifestaciones y diagnstico de las Montaas Rocosas fiebre manchada de
las clnicas" y "Epidemiologa, microbiologa, las manifestaciones clnicas y el
diagnstico de la leptospirosis" .)
reacciones de drogas tales como el sndrome o suero de Stevens-Johnson
enfermedad - estos pueden imitar KD, pero con diferencias sutiles en el ocular y
manifestaciones mucosas, y los marcadores de laboratorio de la inflamacin son
generalmente normal o slo ligeramente elevada. (Ver "sndrome y necrlisis
epidrmica txica Stevens-Johnson: Patognesis, manifestaciones clnicas, y el
diagnstico" .)
artritis idioptica juvenil sistmica - nios con esta condicin general, carecen de la
conjuntiva y los hallazgos orales de KD. Linfadenopata tambin es generalizada, y
puede ir acompaada de la esplenomegalia, a diferencia de KD. (Ver "artritis
idioptica juvenil sistmica: Las manifestaciones clnicas y el diagnstico" .)
Retraso en el diagnstico - El tratamiento con intravenosa inmunoglobulina (IVIG)
dentro de los primeros 10 das de la enfermedad reduce la prevalencia de la arteria
coronaria (CA) aneurismas de cinco veces en comparacin con los nios no tratados
con IVIG [ 45,46 ]. Por lo tanto, es deseable para diagnosticar KD tan pronto como
sea posible despus de la aparicin de los sntomas con el fin de iniciar el
tratamiento y reducir el riesgo de lesiones CA [ 47 ]. Sin embargo, la identificacin
oportuna es un reto porque el diagnstico se basa en los signos clnicos
inespecficos y no existe una prueba diagnstica definitiva. Por lo tanto, los mdicos
en un centro mdico con ms experiencia en el cuidado de pacientes con EK se
debe consultar lo antes posible en el transcurso de la evaluacin de sospecha de KD
posible. Estos mdicos pueden incluir reumatlogos peditricos, especialistas en
enfermedades infecciosas, cardilogos, y / o mdicos de hospital, dependiendo de la
institucin.

En un estudio retrospectivo de 562 pacientes con diagnstico de KD en ocho centros

de Amrica del Norte, 92 casos (16 por ciento) fueron diagnosticados despus de los
primeros 10 das de la enfermedad (es decir, diagnstico tardo) [ 48 ]. Los
predictores de un retraso en el diagnstico de KD incluyeron edad inferior a seis
meses, presentacin clnica de KD incompleta, mayor distancia de un centro
terciario, y la variabilidad entre los centros clnicos. En contraste, el estado
socioeconmico no se asoci con un retraso en el diagnstico.

Estos hallazgos sugieren que la variacin en la prctica confirmar un diagnstico de

EK en parte puede contribuir a un retraso en el diagnstico. Los resultados de este
estudio ponen de relieve la necesidad de un alto ndice de sospecha de KD,
especialmente en nios pequeos y pacientes que se presentan con EK incompleta,
con el fin de identificar y tratar a los pacientes de manera oportuna. (Ver "(atpica
enfermedad incompleto) Kawasaki" .)

ENLACES DE REFERENCIA DE LA SOCIEDAD - Enlaces a la sociedad y

directrices patrocinadas por el gobierno de los pases y regiones de todo el mundo se
proporcionan por separado. (Ver "sociedad enlaces directriz: la enfermedad de
Kawasaki" .)

INFORMACIN PARA PACIENTES - Dia ofrece dos tipos de materiales educativos

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Le animamos a imprimir o correo electrnico estos temas a sus pacientes. (Tambin
puede localizar artculos de educacin del paciente sobre una variedad de temas
mediante la bsqueda en "informacin del paciente" y la palabra clave (s) de inters.)

tema Conceptos bsicos (ver "La educacin del paciente: La enfermedad de

Kawasaki (Conceptos bsicos)" )
RESUMEN

enfermedad de Kawasaki (KD, tambin llamado linfa sndrome de los ganglios

mucocutnea) es una de las vasculitis ms comunes de la infancia. KD ocurre slo
en raras ocasiones en los adultos. Es tpicamente una condicin autolimitada, la
fiebre y las manifestaciones de la inflamacin aguda que dura durante un promedio
de 12 das sin terapia. (Ver 'Introduccin' ms arriba).
KD se caracteriza por la inflamacin sistmica que se manifiesta por fiebre y la
participacin mucocutnea, incluyendo conjuntivitis bilateral no exudativa, eritema de
los labios y la mucosa oral, erupcin, los cambios de las extremidades, y
linfadenopata cervical ( tabla 1 ). Estos hallazgos menudo no estn presentes al
mismo tiempo. Por lo tanto, las repetidas historias y exmenes fsicos son
importantes para hacer un diagnstico oportuno de KD en nios con fiebre y signos
de inflamacin mucocutnea. (Ver 'Las manifestaciones clnicas' anteriormente).
No se incluyen los estudios de laboratorio entre los criterios de diagnstico para KD
tpico. Sin embargo, la presencia de caractersticas de laboratorio compatibles apoya
firmemente el diagnstico. (Ver 'Los hallazgos de laboratorio' anteriores y "(atpico)
enfermedad Incompleto Kawasaki", seccin '' Las pruebas de laboratorio ).
El diagnstico de KD de acuerdo con criterios clsicos requiere la presencia de
fiebre 5 das, en combinacin con al menos cuatro de los otros cinco signos de
inflamacin mucocutnea, sin ninguna otra explicacin ( tabla 1 ). Caractersticas
clnicas y de laboratorio adicionales a menudo se utilizan para guiar el diagnstico en
nios que tienen menos de cinco criterios para KD (EK incompleta). (Ver 'diagnstico'
arriba y "enfermedad de Kawasaki incompleta (atpica)" .)
KD se confunde comnmente con exantemas infecciosas de la infancia. La
presencia de caractersticas clnicas no encuentra comnmente en KD, incluyendo
conjuntivitis exudativa, faringitis exudativa, lesiones intraorales discretos, ampollas o
erupcin vesicular, esplenomegalia, y / o linfadenopata generalizada, sugieren otro
diagnstico ( tabla 3 ). No obstante, KD es suficientemente pleomrfico que ninguno
de estos hallazgos puede excluir definitivamente el diagnstico. Los nios con KD
pueden tener infecciones concurrentes, en especial con los virus que circulan en la
comunidad en el momento de su diagnstico. (Ver 'diagnstico diferencial' arriba).
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