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Acta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(6):485---487

www.elsevier.es/otorrino

CASO CLNICO

Manifestacin larngea de linfoma no Hodgkin de clulas B

Jhonder Xavier Salazar Guilarte , Manuela Sancho Mestre y Juan Ramn Gras Albert

Servicio de Otorrinolaringologa, Hospital Universitario de Alicante, Alicante, Espa

na

Recibido el 20 de febrero de 2011; aceptado el 27 de abril de 2011

Disponible en Internet el 16 de junio de 2011

PALABRAS CLAVE Resumen Los linfomas larngeos primarios son raros, representando menos del 1% de ellos. Los
Tumores de laringe; linfomas no Hodgkin (LNH) extranodales aparecen generalmente en lugares donde hay tejido
Linfoma de clulas B; linfoide como el intestino delgado o la partida, siendo muy raros en rganos con poca o
Linfoma no Hodgkin ausente cantidad de este tejido como la laringe. Cuando se encuentran en estadios avanza-
dos, su debut larngeo ha sido poco documentado. Presentamos el caso de un LNH linfoctico de
clulas pequenas en estadio IV E con primera manifestacin clnica a nivel larngeo, as como
su manejo y seguimiento evolutivo.
2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Laryngeal manifestation of B-cell non-Hodgkin lymphoma

Laryngeal tumour;
B-cell lymphoma; Abstract Laryngeal lymphomas are rare, involving less than 1% of all laryngeal tumours. Extra-
Non-Hodgkin nodal non-Hodgkin lymphomas generally appear in places where lymphoid tissue exists, such
lymphoma as the small bowel or parotid; they are very unusual in organs with little or no presence of
lymphoid tissue, such as the larynx. When advanced stages are established, initial lymphoma
manifestation at the laryngeal level has rarely been documented. We present a case of a
small cell lymphocytic lymphoma at stage IV/E with initial laryngeal symptoms and indicate
its management and follow up.
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Introduccin hematopoytico ms comn despus del plasmacitoma,

Los tumores larngeos primarios hematolgicos son raros,
representando menos del 1% de ellos1 . Los linfomas no
Hodgkin (LNH) primarios de laringe son el segundo tumor
Autor para correspondencia.
Correo electrnico: jhoxasagui@hotmail.com (J.X. Salazar Gui-
larte).
existiendo aproximadamente 100 casos descritos en la
literatura inglesa, presentndose muy pocos de ellos en
estadio avanzado1---3 .
Reconocer a tiempo qu manifestaciones larngeas ines-
pecficas pueden corresponder a un linfoma previenen el
manejo inapropiado, particularmente si las decisiones son
tomadas basndose slo en biopsias intraoperatorias2 . El
tratamiento de estos tumores submucosos vara en relacin
con las dems lesiones, ya que sta no requiere reseccin
quirrgica4 .

0001-6519/$ see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2011.04.007
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486 J.X. Salazar Guilarte et al

Figura 1 A) Laringoscopia directa de tumoracin supragltica izquierda que protruye la banda ventricular. B) TC cervical con
tumoracin que ocupa vestbulo larngeo izquierdo y espacio preepigltico.

Caso clnico lbulo superior derecho pulmonar y otra de mayor tama no

Varn de 39 a nos que consulta por disfona persistente y
odinodisfagia leve de varios meses de evolucin, con pr-
dida de aproximadamente 5 kilos de peso, sin hemoptisis,
disnea, fiebre ni sudoracin nocturna. Como antecedentes
personales era fumador de 35 paquetes/a no y bebedor
moderado, sin alergias conocidas, ni metabolopatas; amig-
dalectomizado en la infancia.
Se realiz exploracin fibrolaringoscpica (fig. 1A) donde
se observ tumoracin supragltica lateral izquierda lisa, no
ulcerada, submucosa, que afecta la cara lingual de la epi-
glotis, banda y repliegue aritenoepigltico ipsilateral, con
buena movilidad de cuerdas vocales. No tena adenopatas
laterocervicales palpables. El estudio mediante TC (fig. 1B)
revel masa supragltica homognea isodensa al msculo
que ocupa parte izquierda del vestbulo larngeo con evi-
dente afectacin del espacio preepigltico izquierdo. Se
observa tambin extensin al receso piriforme izquierdo sin
evidencia de afectacin a nivel de la glotis. A nivel torcico,
se notaba peque na opacidad perifrica mal definida en el
y atenuacin con morfologa triangular de base pleural en
lbulo inferior derecho, adyacente a la cisura mayor, todos
inespecficos.
El TC abdominoplvico revelaba engrosamiento concn-
trico de un segmento del colon sugestivo de infiltracin
linfomatosa, sin oclusin de su luz que provocaba una dila-
tacin aneurismtica del mismo.
Con sospecha diagnstica de carcinoma escamoso, se
decide intervencin quirrgica para realizar laringosco-
pia directa con toma de biopsia y reseccin endolarngea
de tumoracin supragltica a travs de lser CO2 , pre-
via confirmacin carcinomatosa de biopsia intraoperatoria,
sin embargo, sta informa de tumor maligno de clulas
peque nas por lo que se suspende reseccin para un mejor
estudio a posteriori.
El estudio anatomopatolgico (fig. 2A) demostr una
infiltracin por LNH linfoctico de clulas pequenas, inmu-
nofenotipo B, CD 20 positivo, CD 3 negativo, CD 79 A positivo
y Ki 67 positivo. Inmunohistoqumicamente positivo para CD
45 ALC y citoqueratina 18. En el estudio de extensin se

Figura 2 A) Proliferacin de predominio linfoplasmoctico con ocasionales clulas peque

nas. B) Evidente mejora de tumoracin
larngea posterior al tratamiento.
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Manifestacin larngea de linfoma no Hodgkin de clulas B
obtuvieron hemograma y proteinograma normales y ANA,
serologa VIH, VEB, CMV y VHB negativo. En la biopsia de
mdula sea no se evidenci malignidad.
Una vez confirmado el diagnstico de linfoma no Hodgkin
estadio IV E, en el Comit Oncolgico de Cabeza y Cuello, se
decide radioquimioterapia secuencial. Se le administraron
7 ciclos de quimioterapia (CHOP-R) con ciclofosfamida,
adriamicina, vincristina, prednisona y rituximab cada 21
das y posteriormente se realiz PET-TC para valorar res-
puesta a la quimioterapia con presencia an de captacin
de marcadores en regin supragltica izquierda (SUV-
max 3,4 g/ml) y adenopatas hiliares bilaterales (SUVmax
3,5 g/ml), definindose criterios de respuesta parcial, por
lo que se continu con radioterapia crvico-mediastnica
con un total de 53,2 Gy en fraccionamientos de 180
cGy/fraccin/da a lo largo de un mes.
El paciente actualmente (30 meses postdiagnstico)
permanece asintomtico, y con respuesta completa al tra-
tamiento, evidenciado clnica y radiolgicamente (fig. 2B).
Discusin
Los linfomas extranodales en la regin de cabeza y cuello
se presentan ms frecuentemente en el anillo linftico de
Waldeyer, siendo su localizacin larngea extremadamente
rara1---3 . Generalmente son de estirpe celular B, apareciendo
en regin supragltica por la presencia del escaso tejido
linftico de la lmina propia, pero existen tambin pocos
casos de clulas T/NK, ratio de 6:1, con predominio estos
ltimos en pacientes VIH positivos, sin localizacin larngea
predilecta4 .
Adems se presentan como masas no ulceradas, gris-
ceas, a nivel submucoso, sin asociacin de ganglios linfticos
cervicales. La edad de este paciente se encuentra por
debajo de la media (50-60 a nos), pero s que comparte sn-
tomas inespecficos como disfona progresiva, tos, disfagia o
sensacin de cuerpo extra no que mimetizan a los del cncer
de clulas escamosas, por lo que su diagnstico definitivo es
histopatolgico2 .
En este caso, el paciente no demostr lesin en mdula
sea, y por lo tanto, no presentaba citopenias, por lo que
a pesar de encontrarse focos de diseminacin en regiones
infradiafragmticas existe alta probabilidad de que la lesin
de la laringe supragltica pudiera considerarse primaria.
Generalmente los LNH permanecen localizados durante lar-
gos perodos de tiempo, sin embargo, pueden metastizar a
otras regiones mucosas, tratndose entonces de un estadio
avanzado, con una enfermedad ms agresiva y diseminada,
que hace que el pronstico sea usualmente malo5 . La dila-
tacin del colon reflejaba la existencia de un segmento
aperistltico por infiltracin linfomatosa de la submucosa
y la muscular propia con destruccin del plexo nervioso
mioentrico.
El estudio actual de los LNH debe incluir para un
correcto diagnstico diferencial, un tipage inmunofenot-
pico, inmunohistoqumico y estudio de extensin, como
TC toracoabdominal, aspirado medular y PET-TC corporal2 .
La citometra de flujo y el anlisis cariotpico son tc-
nicas de anlisis celular y gentico encaminadas a filiar
487
novedosamente el fenotipo celular del linfoma y subsi-
guiente inmunotratamiento2 .
Son pocos los casos descritos en la literatura
nacional6---10,12 destacndose el buen pronstico de la
enfermedad cuando se detecta en estadios no avanzados
debido a que tienden a permanecer mucho tiempo local-
mente, ocurriendo lo contrario cuando recurren, invaden
otras estructuras o se presentan en pacientes VIH positivo
donde son altamente agresivos y atpicos.
Los tratamientos ms utilizados son la radioterapia y la
quimioterapia, generalmente cuando se trata de estadios
avanzados2,3 . La ciruga no se contempla como opcin en
estos tumores. Muchas publicaciones destacan la importan-
cia estadstica en el pronstico entre estadio I y IV, y la
radioterapia como nico tratamiento exitoso en estadios
tempranos I/II11 .
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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