GUIA de Sindrome Nefrotico en Pediatria

RESOLUCIN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
N GRAR-ESSALUD-2013
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUA DE PRCTICA CLNICA

SINDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
DEPARTAMENTO DE PEDIATRA
VERSIN HOSPITAL NACIONAL

1 EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati

Oficina de Gestin y Desarrollo RAR
Oficina de Gestin de Calidad y Control Interno RAR
2013
GUA DE PRCTICA CLNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
GUA DE PRCTICA CLNICA
SINDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
VERSIN 1
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Elaboracin : Departamento de Pediatra
Servicio de Pediatra Especializada
Personal asignado al Servicio de Pediatra Especializada
Actualizacin : Servicio de Pediatra Especializada
Visacin : Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati
Oficina de Gestin y Desarrollo RAR
Oficina de Gestin de Calidad y Control Interno - RAR
N pginas : 42 pginas
Edicin : Primera edicin. Lima, 2013
2
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUIA DE PRCTICA CLINICA: SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
NDICE PG
I. INTRODUCCIN. 4
II. OBJETIVOS..
II.1OBJETIVO..........................
5
II.2DEFINICIN........................
II.3POBLACIN OBJETIVO......................
III. MANEJO.
III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIN, PREVENCIN Y

DETECCIN......................
III.2 ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE 9
DIAGNSTICO
III.3 ACTIVIDADES DE
TRATAMIENTO..
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL.. 19

V. FLUJOGRAMAS DE PROCESO DE ATENCIN.. 23
VI. CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA 24
VII. NIVELES DE ATENCIN....................
VII.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR

NIVELES........................ 25
VII.2 MAPAS GLOBALES DE LOS

PROCESOS......................
VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO... 27

IX. BIBLIOGRAFA. 28
X. DECLARACIN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES.. 32
3
I. INTRODUCCIN
La primera descripcin del Sndrome Nefrtico data del Siglo XV. Ms tarde, Volhard y
Farh popularizaron la palabra "nefrosis", introduciendo este trmino en la literatura mdica al comienzo del Siglo XX
en un intento por distinguir las enfermedades del rin, caracterizndose por exudacin, proliferacin; y las que se
caracterizan por la inflamacin (nefritis). Cuando se hizo evidente que esto no es una sola enfermedad, ni siquiera un grupo de
enfermedades relacionadas, el trmino "Nefrosis" fue suplantado por el "Sndrome Nefrtico." (1)
El Sndrome Nefrtico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia,

dislipidemia y edema. Su incidencia vara entre 1 a 3 casos por 100 000 habitantes
menores de 16 aos, siendo mayor en poblaciones asiticas y afro-americanas. (2,3).
La relacin de hombres y mujeres es de aproximadamente 2:1 en la infancia, pero la
diferencia de sexo desaparece en la adolescencia (3). Hay un aumento en la
incidencia familiar, particularmente entre hermanos. Comparado con otras
poblaciones, los nios afroamericanos e hispanos tienen una mayor incidencia de
sndrome nefrtico con una forma de presentacin ms severa de la enfermedad y un
pobre pronstico. (4)
El 90% de casos de SN est asociado a causas primarias, siendo el resto de etiologa

secundaria. La mayora de los casos de Sndrome Nefrtico Primario (SNP) o
idioptico (SNI) debutan entre los 2 y 10 aos de edad (3,4 aos en los asiticos y 4,2
aos en los europeos); ms raras son las formas secundarias a enfermedades
sistmicas como Vasculitis, Lupus Eritematoso Sistmico (LES), infecciones virales y
otras. La presentacin del SN durante el primer ao de vida se debe generalmente a
alteraciones genticas y hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se
distinguen el Sndrome Nefrtico Congnito (SNC; desde el nacimiento hasta los 3
meses de vida) y el Sndrome Nefrtico Infantil (entre los 3 y 12 meses de edad). (5)
La edad de presentacin es importante porque nos ayuda a predecir el pronstico de
la enfermedad, as en un informe del Estudio Internacional de Enfermedades Renales
en Nios (ISKDC) se demuestra que cerca del 80 % de Sndrome Nefrtico de
Cambios Mnimos (SNCM) de buen pronstico son menores de 7 aos, con una edad
media de 3 aos, y que la probabilidad de ser cambios mnimos disminuye al aumentar
la edad. (6)
El SNCM, que representa el 80% de los casos de SNP, (alteracin histolgica ms

frecuente) es una patologa benigna que tiende a la resolucin en el largo plazo con
preservacin de la funcin renal, con buena respuesta a la corticoterapia en el 90% de
los casos. (7) En el ISKDC entre el ao 1967-1974 521 nios con SN ingresaron en el
4
estudio con la clasificacin histolgica de cambios mnimos (77.1%), GSFS (7.9%),

GNMP (6.2%) y otras (8.8%). (8)
La mortalidad del SNI histricamente alrededor de 65%, ha descendido en forma

significativa; primero, tras la aparicin de los antibiticos, a un 35%; luego, al introducir
la terapia esteroidea, a un 3%. (9).
El pronstico a largo plazo est condicionado en gran medida por la respuesta a

corticoides. A pesar de que ms del 90% de los pacientes con SNCM responde a
prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de ellos cursa con recadas frecuentes
(SNRF) o se transforma en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia
a esteroides en su mayora corresponden a GEFS, entre los cuales alrededor del 50%
desarrollar Insuficiencia Renal Crnica (IRC). (9)
II. OBJETIVOS
La direccin de Gua Clnica abarca a directrices elaboradas sistemticamente para

apoyar a los clnicos y los pacientes en la toma de decisiones sobre la atencin
adecuada para el manejo de problemas especficos, basada en la mayor evidencia
cientfica posible teniendo en cuenta casos particulares y preferencia de los pacientes.
2.1. OBJETIVO GENERAL
Ayudar a los clnicos en la toma de decisiones para un correcto diagnstico y

tratamiento de Sndrome Nefrtico en nios, as como a un adecuado seguimiento y
prevencin del compromiso renal.
2.1.1. OBJETIVOS SECUNDARIOS
2.1.1.1. Establecer definiciones de sndrome nefrtico, sndrome

nefrtico corticosensible, recaedor frecuente, corticodependiente
y corticorresistentes.
5
2.1.1.2. Establecer criterios diagnsticos para proteinuria en rango

nefrtico en nios continentes e incontinentes.
2.1.1.3. Definir esquemas de tratamiento para pacientes corticosensibles

y corticorresistentes.
2.1.1.4. Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con

sndrome nefrtico.
2.1.1.5. Determinar las circunstancias de estudios complementarios en

pacientes con sndrome nefrtico.
2.1.1.6. Instaurar pautas para prevencin primaria y secundaria en

pacientes con sndrome nefrtico.
2.1.1.7. Determinar criterios de Referencia y Contrarreferencia intrared a

una Unidad de Nefrologa Peditrica en pacientes con Sndrome
Nefrtico.
2.2. DEFINICIN
El grupo de Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales

de los Nios (ISKDC), emplea la siguiente definicin de SNI: (6)
o Presentacin clnica con edema y oliguria
o Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h
o Hipoalbuminemia inferior de 2,5 g/dl
o Hipercolesterolemia
DEFINICIONES CLNICAS UTILIZADAS

International Study of Kidney Diseases (ISKDC) (6)
6
2.2.1. REMISIN COMPLETA

Proteinuria < 4 mg/ m2/h
Proteinuria / creatinuria < 0,2
Cinta reactiva (-) o trazas durante 3 das consecutivos
Albmina > 3.5 gr/dL
Ausencia de edemas
2.2.2. REMISIN PARCIAL

Proteinuria entre 4 y 40 mg/m2/h (significativa)
Proteinuria / creatinuria entre 0.2 y 2 (significativa)
Reduccin del edema
Albmina > 3 gr/dL
2.2.3. SINDROME NEFRTICO CONGNITO (SNC)

El sndrome nefrtico congnito es un trastorno raro que afecta a los
nios desde el nacimiento hasta el tercer mes de vida. Se transmite,
con un rasgo autosmico con herencia recesiva. Esta enfermedad se
ve con mayor frecuencia en Finlandia con una incidencia de 1:8000 en
vivo nacimientos. (10) El SNC es difcil de tratar porque no responden a
los corticosteroides o inmunosupresores drogas. La supervivencia a
largo plazo depende de la correccin nutricional y trasplante renal. (11)
SNDROME NEFRTICO INFANTIL
Sndrome Nefrtico que afecta a nios desde los 3 meses hasta los 12
meses.
SINDROME NEFRTICO RESPONDEDOR A ESTEROIDES (SNCS) O

CORTICOSENSIBLE
Remisin completa a las 8 semanas de terapia estndar con esteroides
SINDROME RECAEDOR FRECUENTE (SNRF)
2 recadas en 6 meses despus del episodio inicial o 4 recadas en

cualquier perodo de 12 meses
SINDROME NEFRTICO CORTICODEPENDIENTE (SNCD)
2 recadas durante la terapia esteroidea o dentro de los 14 das

posteriores a la suspensin de ella.
7
SINDROME NEFRTICO RESISTENTE A ESTEROIDES (SNCR) O

CORTICORRESISTENTE
Falta de remisin tras 8 semanas de tratamiento. Tras 4 semanas de

prednisona enteral a 60mg/m2/d seguido de 4 semanas de prednisona
en das alternos a una dosis de 40 mg/m2/da. (ISKDC)
Luego de iniciado el tratamiento con prednisona, el 95% de los

pacientes con sindrome nefrtico sensible a esteroides logra remisin
en las primeras 4 semanas, y el 3% en las 4 semanas siguientes.
Cursos prolongados de corticoides estn asociados con incidencia
incrementada de efectos colaterales. Por tanto, consideramos la
denominacin de sndrome nefrtico corticorresistente a la falta de
remisin a pesar de 4 semanas de tratamiento con prednisona diaria.
RESISTENCIA INICIAL
Falta de remisin en el primer episodio de sndrome nefrtico
RESISTENCIA TARDA
Pacientes que inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con

resistencia a esteroides durante la recada subsecuente.
2.3. POBLACION OBJETIVO
La Gua Clnica de Sndrome Nefrtico en nios ha sido elaborada para ser

utilizada por el personal encargado de la salud de los pacientes peditricos
(nefrlogos pediatras, pediatras, nefrlogos y mdicos generales). Asimismo se
encuentra dirigida al personal de salud encargado de las comisiones, tales
como las de planeamiento y salud pblica.
Por otro lado, en lo concerniente a los pacientes peditricos, es de gran inters

prctico agrupar estas distintas etiologas con relacin a la edad de aparicin,
ya que ello facilitar el diagnstico y la decisin teraputica:
a) De los 0 - 12 meses
8
Aparece el llamado SN Congnito y el SN Infantil, que corresponde al 6,3% del

total de los SN, y que viene representado por el SN Finlands o Rin
Microqustico (20,65%), Esclerosis Mesangial (13,7%) y el SNCM (65,5%), que
comprende los pticamente normales (24,1%), y la Hialinosis Focal y
Segmentaria (41,3%).
b) De los 12 meses a los 8 aos de edad
El 86% de los SN corresponden a SNCM, y comprenden los SN pticamente

normales (70,0%), la Glomerulonefritis Mesangial (13,0 %) y la GEFS (17,0%).
c) Ms all de los 8 aos
Se producen el 22,1% de los SN, y es el momento en que aparece la gran

variedad de lesiones Glomerulares Primarias (13,7%) y las Glomerulonefritis
Secundarias (8,4%), formas de SN ms propias del adulto.
3. MANEJO
3.1. ACTIVIDADES DE PROMOCION, PREVENCION Y DETECCION
PROMOCION DE LA SALUD
Brindar informacin a la poblacin general y los mdicos de los niveles de

atencin de menor complejidad sobre aspectos relacionados a identificacin
temprana de sntomas y signos de sindrome nefrtico.
PREVENCION Y DETECCION
A pesar de que hay un acuerdo general de que el tamizaje para enfermedad

renal crnica es de gran utilidad en adultos, en pediatra esto es muy discutido.
La base primaria de esta controversia es la costoefectividad y utilidad del
tamizaje en la disminucin de personas con enfermedad renal crnica terminal.
Paises como Japn, Corea y Taiwan tienen como programa de prevencin la
realizacin de tamizaje en la edad peditrica (12). Asimismo, la Academia
Americana de Pediatra en 1997 recomend la realizacin de tamizaje
mediante urianlisis a todos los nios asintomticos entre los 5 y 6 aos de
edad (13); sin embargo, en la ltima recomendacin del ao 2007 no
9
recomienda la realizacin de screening en ningn grupo etreo (12,14), ya que

ste es un pobre mtodo de screening para la deteccin de enfermedad renal
crnica y un mtodo costo inefectivo para el proveedor de atencin primaria en
USA (15). Sin embargo, en nuestro medio no existen estudios de costo
efectividad que evalen el valor de la realizacin del tamizaje en la disminucin
de la enfermedad renal crnica terminal, en la edad peditrica, por lo que
nosotros recomendamos la realizacin de urianlisis, mediante la primera
miccin de la maana, a todo nio sano que acuda a consulta externa, por lo
menos una vez a los 5 aos.
3.2. ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
En el SNI, los criterios diagnsticos incluyen: (16)
Proteinuria en rango nefrtico
o >40 mg / m2 / hora en orina recolectada en 24 horas

o Proteinuria ( mg / dl ) / creatininuria (mg / dl ) > 2 (en pacientes incontinentes en la primera miccin matinal,
tiene alta correlacin con la proteinuria en orina de 24 horas)
Hipoalbuminemia < 2.5 mg / dL
Hipercolesterolemia >200 mg / dL
Trigliceridemia >140 mg / dL
Edema
o Anomala principal secundaria a la prdida renal excesiva de protenas por un

aumento de la permeabilidad glomerular
Una evaluacin inicial detallada es necesaria antes de empezar el tratamiento con

corticosteroides. La altura, el peso (permite monitorizar ganancia o prdida ponderal) y la presin arterial deben ser
registrados. El examen fsico se realiza para detectar infecciones y enfermedad sistmica subyacente (LES, Prpura de
Henoch Schonlein, Infecciones) debiendo ser tratadas antes de iniciar el tratamiento con corticosteroides.
Las pruebas para ayuda al diagnstico se debern solicitar de acuerdo al cuadro

clnico del paciente, en forma individualizada.
Exmenes de laboratorio y procedimientos:
Hemograma completo
10
Recuento de plaquetas
Grupo sanguneo
VSG
PCR
Bioqumico y electrolitos sricos
Protenas totales y fraccionadas
Perfil de coagulacin
Perfil lipdico
Examen completo de orina: sedimento urinario, creatinina, electrolitos y

protenas
Proteinuria 24 horas
Depuracin de creatinina en orina 24 hras
Proteinograma electrofortico en orina
Complemento C3, C4
Estudios de imgenes: Ecografa renovesical
Estudio de glomerulopatas secundarias (ver tabla)
Desfocalizacin
Otorrinolaringologa
Odontologa
Neumologa
PPD
Rx de trax
Inmunizaciones
Biopsia renal (ver criterios)
Otras evaluaciones
Oftalmolgica
Cardiolgica
Nutricionista
11
Psicologa
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
Antes de la Terapia Inicial (17, 18)

Consideramos que la prctica de una biopsia renal en el sndrome nefrtico
idioptico est indicada en las siguientes circunstancias:
1. En nios < 12 meses
2. En nios > 10 aos
3. Sospecha de enfermedad sistmica.
4. En Insuficiencia Renal, HTA y/o hematuria constante e importante.
5. La presencia de hipocomplementemia persistente.
6. Signos analticos de una tubulopata proximal.
Despus de la Terapia Inicial (19)
1. Corticorresistentes
2. Corticodependientes
3. Recaedores frecuentes
4. Antes del tratamiento con agentes nefrotxicos como ciclosporina A o tacrolimus.
El SNI puede ocurrir en forma primaria o en forma secundaria:
SINDROME NEFRTICO DE CAUSA PRIMARIA O IDIOPTICA
Cambios mnimos
Proliferacin glomerular mesangial difusa
Esclerosis glomerular segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranoproliferativa (I,II,III)
Glomerulonefritis membranosa
SNDROME NEFRTICO POR CAUSAS SECUNDARIAS

A) SECUNDARIA A ENFERMEDADES SISTMICAS
Lupus eritematoso sistmicio
Amiloidosis
Vasculitis
Sndrome urmico hemoltico
Artritis reumatoide
Prpura de Henoch Schonlein
12
Diabetes mellitus
B) SECUNDARIA A ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Infeccin por virus hepatitis B, hepatitis C
Infeccin por HIV
Infeccin por citomegalovirus, toxoplasma, sfilis
Malaria
Endocarditis
Tuberculosis
C) SECUNDARIA A DROGAS
Sales de oro
Mercurio
AINES
D penicilamina
Captopril
D) SECUNDARIA A NEOPLASIAS
Leucemias
Linfomas
3.3. ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO
La terapia con esteroides es el tratamiento primario utilizado para inducir y

mantener la remisin. Los agentes inmunosupresores se utilizan
normalmente para lograr perodos prolongados de remisin en los nios
con recurrencia o corticoresistencia (1, 20). Hay una estrecha correlacin
entre la dosis y la respuesta a los esteroides.
De los nios que presentan el primer episodio de sndrome nefrtico, cerca

del 90% lograr la remisin con el tratamiento con corticosteroides. De los
que responden, cerca del 95% habr respondido despus de cuatro
semanas de tratamiento diario con corticosteroides, y el 98% habr
respondido despus de ocho semanas de tratamiento con corticosteroides.
(21)
13
Aproximadamente el 70% de los nios que responden a los

corticosteroides presenta un curso con recurrencias con episodios
recurrentes de edema y proteinuria. (22)
SINDROME NEFRTICO CORTICOSENSIBLE
Los corticoides constituyen el medicamento de eleccin para inducir la

negativizacin de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar
que debe agotarse su uso y slo en caso de estricta necesidad pasar a
otros medicamentos, siempre ms txicos.
Histricamente el tratamiento inicial en el SN del nio ha sido y sigue

siendo la corticoterapia, cuyas dosis y tiempo de administracin fueron
establecidos ya en 1978 por el Estudio Internacional de las Enfermedades
Renales del Nio (ISKDC).
ESQUEMA ISKDC (22)
o Prednisona 60 mg/m2/da dividida en 2 dosis y con una dosis

mxima diaria de 80 mg, por va oral durante 4 semanas. Si hay
remisin de proteinuria pasar a:
o Prednisona 40 mg/m2/das alternos dosis nica y con una dosis

mxima diaria de 60 mg, por va oral durante 4 semanas ms,
luego disminucin gradual de prednisona (5mg/semana) hasta
suspensin total.
o Perodo total de corticoterapia inicial: 4 meses.
ESQUEMA ALARGADO (23, 24)
14
o Prednisona a dosis altas (60 mg/m2/da durante 6 semanas ms

40 mg/m2/48 h durante otras 6 semanas.
o Mayor eficacia que el esquema del ISKDC para prolongar la

remisin de la proteinuria.
Un meta-anlisis publicado el 2003 que incluy 19 ensayos clnicos

randomizados controlados con distintos esquemas de tratamiento,
concluy que en el tratamiento del debut del SNI, una terapia inicial ms
prolongada produjo una reduccin significativa tanto en el nmero de
recadas/paciente/ao como de nios que sufran una recada. El riesgo
relativo de recada disminuye en un 13% por cada mes que se prolonga la
duracin del tratamiento ms all de los dos meses iniciales. No hubo
diferencias significativas del riesgo de efectos adversos. (25)
Si bien la duracin ptima del tratamiento con prednisona oral permanece

en discusin, se puede concluir que el primer episodio debe tratarse por lo
menos durante tres meses. (23, 25, 26)
TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS
RECADAS INFRECUENTES (ISKDC)
o Prednisona 60 mg/m2/da dividido en 2 dosis (dosis mxima 80 mg)

hasta la obtencin de remisin, seguido de 4 semanas de
prednisona alterna 40 mg/m2/48 h (dosis mxima 60 mg) (22)
La prolongacin del tratamiento corticoideo en las recadas no aminora su

incidencia posterior. (22)
RECADAS FRECUENTES Y CORTICODEPENDIENTE
El tratamiento estar orientado por resultados de biopsia renal.
Se ha demostrado beneficio demostrado de agentes alquilantes, como:
15
o Ciclofosfamida (2 mg/kg/da) generalmente durante 8 a 12

semanas. (27,28)
Un meta-anlisis revel que el riesgo relativo de recada en nios que

recibieron este tratamiento se reduce en un 60% (27) La dosis acumulativa
de ciclofosfamida no debe exceder los 200mg/kg por toxicidad gonadal.
(28)
ESQUEMA TRATAMIENTO (21)
o Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/da (dosis mxima 200 mg/kg) x 12

semanas.
o Prednisona oral 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
o Prednisona oral 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
o Prednisona oral 10 mg/m2/cada 48 horas x 5 semanas
Tambin se hall que el levamisol, el clorambucil, la ciclosporina y el

micofenolato mofetil podran reducir el nmero de recadas. (21)
En una serie de estudios no controlados, la ciclosporina reduce la

incidencia de recadas de 75 a 90% de pacientes con sndrome nefrtico
corticodependiente. A menudo la proteinuria recurre cuando el tratamiento
se interrumpe. (26) La administracin de ciclosporina requiere un control
cuidadoso de las concentraciones sricas y debera ser realizada
nicamente por mdicos con experiencia.
Se sugiere Rituximab en nios corticodependientes con recadas

frecuentes a pesas de recibir ptima combinacin de prednisona y agentes
ahorradores de corticoides. 2(C). El Rituximab disminuye las recadas del
sndrome nefrtico (58).
16
SINDROME NEFRTICO SIN REMISIN
Reportan que la prctica de administrar 3 5 pulsos de metilprednisolona

endovenoso siguientes a la no respuesta a 4 semanas de prednisolona
oral tendra un nmero de ventajas: Ayudara a la remisin de aquellos
nios que requieren altas dosis de esteroides y tambin en aquellos
pacientes donde la adherencia a la terapia oral fue pobre. La tasa de
biopsias renales tambin se reduce en aquellos en que no lograron
remisin. Asimismo, demostrara la dependencia posterior a esteroides y
el requerimiento de agentes que disminuyan los esteroides, tales como
ciclofosfamida y ciclosporina. Los nios que reciben metilpredisolona es
probable que desarrollen enfermedad renal crnica.
Sobre la base de estas observaciones, se recomienda la administracin

de metilprednisolona endovenosa 10 mg/Kg/da por 3 das a todos los
nios con sndrome nefrtico que no responden a 4 semanas de
prednisona oral. A los nios que no lograron la remisin a las 02 semanas
se los califica como sndrome nefrtico corticorresistente.
SINDROME NEFRTICO CORTICORRESISTENTE
La respuesta a la terapia esta determinada por la histologa renal, los

pacientes con sndrome nefrtico por cambios mnimos (30-40%)
mostraran respuesta satisfactoria a la terapia, mientras la presencia de
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (30-40%) o cambios
tubulointersticiales crnicos estaran asociados con resultados
insatisfactorios. Aproximadamente, el 20% de los pacientes con sndrome
nefrtico corticorresistente muestran glomerulonefritis
membranoproliferativa, nefropata membranosa, nefropata por IgA o
amiloidosis.
El objetivo de la terapia es la induccin de la remisin mientras se evita la

toxicidad relacionada a la medicacin. La falla del tratamiento se
17
correlaciona con pobre pronstico para la funcin renal. En vista de

estudios limitados en nios con sndrome nefrtico corticorresistente, las
guas de tratamiento varan considerablemente y no hay consenso en la
terapia.
Las opciones de tratamiento para el paciente con sindrome nefrtico

corticorresistente incluyen:
1. Inhibidores de calcineurina con disminucin de corticoides a das
alternos
Ciclosporina A (Recomendacin grado A)
Tacrolimus (Recomendacin grado D)
2. Ciclofosfamida con disminucin de corticoides a das alternos

(Recomendacin grado C)
3. Altas dosis de esteroides intravenoso (dexametasona,

metilprednisolona) con ciclofosfamida oral y disminucin de corticoides a
das alternos (Recomendacin grado C)
REGMENES DE TRATAMIENTO DE SINDROME NEFRTICO RESISTENTE A

ESTEROIDES
FRMACO DOSIS REMISIN

INHIBIDORES DE CALCINEURINA
Ciclosporina y prednisona 4-6 mg/Kg/da c/12 h por 2 3 aos 50 80%
Tacrolimus y predenisona 0,12-0,15 mg/Kg/da c/12 h 2-3 70 85%
aos
CICLOFOSFAMIDA
Ciclofosfamida oral y prednisona 2 -3 mg/Kg/da por 12 semanas 25 30%
Ciclofosfamida EV y prednisona 500 750 mg/m2 mensual por 6 40 65%
meses
PULSOS DE CORTICOIDES
Metilprednisolona EV, ciclofosfamida 20 30 mg/Kg por 6 pulsos das 40 70 %
oral y prednisone alternos, 4 dosis quincenal, 8 dosis
mensual, 4 dosis bimensual
4 5 mg/Kg por 6 pulsos das
Dexametasona EV, ciclofosfamida
alternos, 4 dosis quincenales, 8 30 50%
oral y prednisona
dosis mensuales
Prednisona 60 mg/m2/cada 48 horas x 4 semanas
18
Prednisona 40 mg/m2/cada 48 horas x 1 semana
ESQUEMA DE TERAPIA EN
SNDROME NEFRTICO CORTICOSENSIBLE
INICIAL SEGUIMIENTO SUSPENSIN
60mg/m2/da 40mg/m2/da Disminuir
2 dosis al da 1 dosis cada 48 horas 5 mg/semanal
6 semanas 6 semanas
ESQUEMA DE TERAPIA EN
SNDROME NEFRTICO CON RECADAS INFRECUENTES

Prednisona 60 mg/m2/da dividido en 2 dosis (dosis mx 80 mg)
hasta la obtencin de remisin completa
Seguido de prednisona alterna 40 mg/m2/48 h (dosis mx 60 mg)

por 4 semanas
ESQUEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO CON

RECADAS FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES
Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/da
(dosis acumulada mxima 200 mg/kg) x 12 semanas (*)
(*) Controlar recuento de leucocitos. Reducir la dosis a 50% si

Leucocitos < 4500/mm3, suspender si recuento < 1000/mm3 y reiniciar si
recuento > 2500/mm3.
19
ESQUEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO CON RECADAS

FRECUENTES Y DEPENDENCIA A ESTEROIDES
1. Rituximab 375mg/m2 mximo 500mg, nica dosis (55)
Solicitar conteo de CD19 dentro de los 5 meses, si esta dentro de valores

normales entonces dar una segunda dosis.
2. Rituximab 375mg/m2, dos dosis, cada 2 semanas. (56,57).
El Rituximab se debe diluir a una concentracin de 1mg/ml en suero salino,

administrar en 6 horas.
La infusin va precedida de Clorfenamina endovenosa, Metilprednisolona 2mg/Kg

endovenosa, Paracetamol va oral.
Se recomienda dar en periodo libre de protenas.
Repetir infusin en caso de recada.
Con la terapia se logra disminuir corticoides, y los otros agentes

inmunosupresores.
ESQUEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO
RESISTENTE A ESTEROIDES
PRIMERA LNEA
Ciclosporina (y prednisona) 4-6 mg/Kg/da c/12 h por 2 aos

SEGUNDA LNEA
Ciclofosfamida 2 mg/Kg/da (y prednisona) por 12 semanas

20
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL
MANEJO Y PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES
TROMBOEMBOLISMO
Para la prevencin de tromboembolismos en sndrome nefrtico se recomienda las

siguientes medidas: movilizacin, correccin de la hipovolemia y la hemoconcentracin
y evitar las puncin de arterias o venas profundas, as como, el uso de catteres
centrales y toda infusin endovenosa intil.
Tratamiento preventivo medicamentoso:
No existe consenso ni ninguna evidencia cientfica sobre la teraputica preventiva de

las complicaciones tromboemblicas en sndrome nefrtico. (29, 30, 31)
Para ciertos autores solo las formas ms severas de sndrome nefrtico

corticosensible (anasarca o existencia de factores trombognicos diferentes al
sndrome nefrtico) necesitan anticoagulacin (warfarina o heparina de bajo peso
molecular). En las formas moderadas que son generalmente aquellas observadas, es
suficiente el uso de aspirina a dosis antiagregante (30).
21
Para otros autores, las enfermedades de alto riesgo, definidas como albmina inferior
a 2 g/dL, fibringeno superior a 6 g/l, antitrombina III inferior a 70% y dmero D
superior a 1000 ng/ml, con la presencia de 2 factores de riesgo puede justificarse el
inicio de tratamiento con bajas dosis de aspirina (2-5 mg/kg/d) (30,31).
INFECCIONES
BACTERIANAS: No es necesario el uso de antibioticoterapia sistmica sino el

tratamiento de cualquier foco bacteriano y una vigilancia minuciosa para descartar las
principales complicaciones infecciosas del sindrome nefrtico: celulitis, neumonas y
peritonitis primarias (con riesgo mayor de sepsis en estos pacientes) y utilizando
tratamiento antibitico slo en caso de infeccin manifiesta (29,30,32), junto con la
valoracin de reducir la administracin del corticoesteroide o suspender los
inmunosupresores (32). Algunos propugnan la prescripcin de una penicilina durante
las recaidas (30).
NO BACTERIANAS
Varicela: Se debe prevenir a los padres de los riesgos del contagio de varicela (30).
Los pacientes expuestos al virus y que no tengan antecedente de inmunizacin o
enfermedad previa requieren el uso de gammaglobulina zoster hiperinmune (125 UI/10
kg peso, mximo 625UI) (29,32). En caso de contagio se recomienda tratamiento con
aciclovir 30 mg/kg/d por 5 das (29, 30).
Herpes virus: En caso de brote durante el tratamiento con corticoide o

inmunosupresor se recomienda el uso de aciclovir (30).
INMUNIZACIONES
22
El rol de la vacunacin como promotor de recadas es discutida existiendo muy poca

evidencia al respecto (29, 30). The AAP recomienda posponer la vacunacin de virus
vivos por 1 mes luego de descontinuar altas dosis de corticosteroides (2 mg/kg/d o 20
mg/d por ms de 14 das). Las vacunas de virus no vivos podran ser dados a los
pacientes con sndrome nefrtico activo y en aquellos que reciben altas dosis de
inmunosupresores. La principal preocupacin es que puede no ocurrir una ptima
seroconversin o que el estmulo antignico podra desencadenar una recada.
Idealmente los pacientes deberan recibir todas sus vacunas mientras se encuentren
en remisin y sin esteroides. La mayora de expertos recomiendan que estos
pacientes deben recibir la vacuna de 23 serotipos vacuna neumoccica polivalente
(Pneumovax), principalmente para proteger contra la peritonitis. Esta vacuna es
complementaria a la nueva vacuna heptavalente conjugada (Prevnar), el cual est
ahora incluida en los esquemas rutinarios de vacunacin. Pacientes con sndrome
nefrtico deberan recibir ambas vacunas para asegurar una ptima proteccin (29).
Tim Ulinski y colaboradores, demostraron que los nios con sndrome nefrtico con
altas dosis de corticoides responden a la 23 valente vacuna neumoccica (33).
Asimismo, los pacientes con sndrome nefrtico deberan ser vacunados contra la
influenza ya que debido a la inmunosupresin tienen alto riesgo de padecer una
enfermedad ms complicada (29); adems, se ha visto una adecuada respuesta de
anticuerpos a la vacunacin comparado con los nios sanos, el cual persiste luego de
6 meses de la inmunizacin en aproximadamente el 42% de los nios con sndrome
nefrtico. (34)
ENFERMEDAD METABLICA SEA
Los nios con sndrome nefrtico podran ser susceptibles de osteomalacia y

osteoporosis. (35) Es importante identificar a los pacientes con sindrome nefrtico
que estn en riesgo de osteoporosis y fractura como son los recaedores frecuentes,
corticodependientes y corticorresistentes que reciben subsecuentes tratamientos con
esteroides y pacientes que tiene proteinuria persistente por la disminucin de la masa
sea asociada. (36)
Se han hallado estudios con intervenciones que incluyen calcio, vitamina D, hormona
de crecimiento, calcitonina y bifosfonatos para prevenir la enfermedad sea en nios
que reciben esteroides; sin embargo, existen pocos estudios controlados con limitado
nmero de pacientes que no permiten realizar un meta anlisis. Sin embargo, la
suplementacin con calcio y vitamina D podra tener un efecto benfico en nios con
23
sindrome nefrtico que reciben terapia prolongada con esteroides. Por tanto, se
recomienda la suplementacin con vitamina D, protocolos con el uso controlado de
esteroides y medidas de prevencin global de riesgo seo (adecuada ingesta de
calcio, exposicin solar y actividad fsica). (37)
Requerimientos de Calcio y Vitamina D (DRI y lmite superior)
CALCIO ELEMENTAL VITAMINA D
EDAD (mg/da) UI/da
DRI Lmite superior DRI Lmite superior
0-6 m 210 ND 200 1000
7-12 m 270 ND 200 1000
1-3 a 500 2500 200 2000
4-8 a 800 2500 200 2000
9 -18 a 1300 2500 200 2000
ND No determinado DRI Ingesta recomendada diettica
La ingesta diettica recomendada para la prevencin de deficiencia de vitamina D en

nios y adolescentes es 200 UI, pero este valor publicado hace ms de una dcada,
es 50% inferior que la RDA, observndose un incremento de reportes de insuficiencia
de vitamina D en el pblico general; por lo que, esta recomendacin es controversial.
(38) Se recomienda asociada a la corticoterapia, una suplementacin con 400 UI de
vitamina D3 y 1000 mg de calcio elemental. (36).
24
V. FLUJOGRAMA DEL PROCESO DE ATENCIN DE NIOS CON

SINDROME NEFRTICO
25
ATENCIN EN LA CONSULTA EXTERNA Y HOSPITALIZACION
VI. CRITERIOS DE ALTA, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

Los pacientes debern ser tratados segn la complejidad del caso en forma
secuencial en los diferentes niveles de atencin.
ALTA
Cuando se resolvi el motivo de la hospitalizacin o de la transferencia
REFERENCIA DE PEDIATRA A NEFROLOGA PEDITRICA
Todo nio con sndrome nefrtico recaedor frecuente, corticodependiente y

corticorresistente
Nio menor de 1 ao con diagnstico de sndrome nefrtico
Nio mayor de 10 aos con diagnstico de sndrome nefrtico
26
CONTRARREFERENCIA
Paciente con diagnstico definitivo de sndrome nefrtico que requiere

seguimiento peridico mayor de 6 meses.
VII. NIVELES DE ATENCIN

7.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR NIVELES
CONSULTA AMBULATORIA
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE PEDIATRA
Diagnstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con sndrome

nefrtico primer episodio corticosensibles.
Seguimiento de pacientes con sndrome nefrtico con vigilancia de

recadas.
Tratamiento de pacientes con diagnstico de sndrome nefrtico con

recadas infrecuentes.
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE NEFROLOGA PEDITRICA
Diagnstico, tratamiento y seguimiento de pacientes con sndrome

nefrtico con recadas frecuentes, corticodependencia o
corticorresistencia.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIN
Ver cuadro
27
7.2 MAPAS GLOBALES DE LOS PROCESOS
NIVEL DE ATENCION DE ATENCION CONSULTORIO DE

AREAS/ PERSONAS INICIO MENOR RESOLUCION NEFROLOGA PEDITRICA SEGUIMIENTO RESULTADO
PACIENTE REQUERIMIENTO DE
ATENCIN
PACIENTE REFERIDO
MEDICO DE GENERA
ESTABLECIMIENTO DE REFERENCIA Y CITA
MENOR RESOLUCION CON ESPECIALISTA
OFICINA DE
REFERENCIA
STAFF DE ATENCION POR
Hospitalizacin para diagnstico,
NEFROLOGA NEFROLOGA PEDITRICA
PEDITRICA tratamiento inicial y manejo de
complicaciones
STAFF DE
NEFROLOGA Nuevo
PEDITRICA Control de
Cita
SECRETARIA DE
MODULO DE CITAS DE
OFICINA DE ADMISION
STAFF DE
NEFROLOGA Nueva cita
PEDITRICA control para
seguimiento
OTRAS
ESPECIALIDADES
SECRETARIA MDULO
DE CITAS
OFICINA DE
PRODUCTO REFERENCIA ATENCION ESPECIALIZADA DEFINICION DE PROBLEMA DE PACIENTE ATENDIDO Y
AL PACIENTE PACIENTE CON PROGRAMA DE
MANEJO
PLAN DE TRABAJO
28
VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO
CONSULTORIO EXTERNO
RECURSOS HUMANOS
. Staff de mdicos de Nefrologa Peditrica del Hospital
. Tcnica de enfermera
. Secretaria Mdulo de Citas
. Personal de Oficina de Referencias
. Mdicos de diferentes especialidades a ser interconsultados
INFRAESTRUCTURA
. 01 Consultorio fsico de Nefrologa Peditrica con 06
consultorios funcionales / semana
EQUIPAMIENTO
. Balanza y tallmetro
. Tensimetros peditricos
HOSPITALIZACIN
RECURSOS HUMANOS
. Staff de Nefrologa Peditrica.
. Personal de Enfermera y Tcnico del Servicio.
. Personal de Oficina de Admisin.
. Mdicos de diferentes especialidades a ser Interconsultados.
INFRAESTRUCTURA
Ambientes de Hospitalizacin, con nmero de camas
asignadas a la unidad.
EQUIPAMIENTO
. De acuerdo a nivel de atencin y resolucin.
29
IX. BIBLIOGRAFIA
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Treatment of Nephrotic Syndrome. A Systematic Review. Iranian Journal of Kidney
Diseases | Volume 7 | Number 4 | July 2013.
58.KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Volume 2 | issue 2 | JuNe

2012
33
X. DECLARACIN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES
La Unidad de Nefrologa Peditrica declara que la presente gua ha sido efectuada sin
auspicio de ninguna entidad privada y de acuerdo a la evidencia cientfica existente al
momento. Esta gua se revisar en forma peridica.
34

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RESOLUCIN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

GUA DE PRCTICA CLNICA

VERSIN HOSPITAL NACIONAL

Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati

GUA DE PRCTICA CLNICA

SINDROME NEFRTICO EN PEDIATRA

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

Elaboracin : Departamento de Pediatra

Servicio de Pediatra Especializada

Personal asignado al Servicio de Pediatra Especializada

Actualizacin : Servicio de Pediatra Especializada

Visacin : Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati

Oficina de Gestin y Desarrollo RAR

Oficina de Gestin de Calidad y Control Interno - RAR

Edicin : Primera edicin. Lima, 2013

GUIA DE PRCTICA CLINICA: SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA

III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIN, PREVENCIN Y

III.2 ACTIVIDADES Y CRITERIOS DE 9

IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL.. 19

VII.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR

VII.2 MAPAS GLOBALES DE LOS

VIII. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO... 27

El Sndrome Nefrtico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia,

El 90% de casos de SN est asociado a causas primarias, siendo el resto de etiologa

El SNCM, que representa el 80% de los casos de SNP, (alteracin histolgica ms

estudio con la clasificacin histolgica de cambios mnimos (77.1%), GSFS (7.9%),

La mortalidad del SNI histricamente alrededor de 65%, ha descendido en forma

El pronstico a largo plazo est condicionado en gran medida por la respuesta a

La direccin de Gua Clnica abarca a directrices elaboradas sistemticamente para

2.1. OBJETIVO GENERAL

Ayudar a los clnicos en la toma de decisiones para un correcto diagnstico y

2.1.1. OBJETIVOS SECUNDARIOS

2.1.1.1. Establecer definiciones de sndrome nefrtico, sndrome

2.1.1.2. Establecer criterios diagnsticos para proteinuria en rango

2.1.1.3. Definir esquemas de tratamiento para pacientes corticosensibles

2.1.1.4. Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con

2.1.1.5. Determinar las circunstancias de estudios complementarios en

2.1.1.6. Instaurar pautas para prevencin primaria y secundaria en

2.1.1.7. Determinar criterios de Referencia y Contrarreferencia intrared a

El grupo de Estudio Colaborativo Internacional sobre Enfermedades Renales

o Presentacin clnica con edema y oliguria

o Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h

o Hipoalbuminemia inferior de 2,5 g/dl

DEFINICIONES CLNICAS UTILIZADAS

2.2.1. REMISIN COMPLETA

2.2.2. REMISIN PARCIAL

2.2.3. SINDROME NEFRTICO CONGNITO (SNC)

SNDROME NEFRTICO INFANTIL

SINDROME NEFRTICO RESPONDEDOR A ESTEROIDES (SNCS) O

Remisin completa a las 8 semanas de terapia estndar con esteroides

SINDROME RECAEDOR FRECUENTE (SNRF)

2 recadas en 6 meses despus del episodio inicial o 4 recadas en

SINDROME NEFRTICO CORTICODEPENDIENTE (SNCD)

2 recadas durante la terapia esteroidea o dentro de los 14 das

SINDROME NEFRTICO RESISTENTE A ESTEROIDES (SNCR) O

Falta de remisin tras 8 semanas de tratamiento. Tras 4 semanas de

Luego de iniciado el tratamiento con prednisona, el 95% de los

Falta de remisin en el primer episodio de sndrome nefrtico

Pacientes que inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con

2.3. POBLACION OBJETIVO

La Gua Clnica de Sndrome Nefrtico en nios ha sido elaborada para ser