BAB I

PENDAHULUAN

1.1. LATAR BELAKANG

Tumor orbita adalah tumor yang terletak di rongga orbita. Tumor orbita terdiri dari primer,
sekunder yang merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya, atau metastasase. Angka
kejadian tumor mata terhitung kecil yaitu hanya 1% diantara penyakit keganasan lainnya.
Angka kejadian tumor rendah, hemangioma dan limfoma yang paling sering terjadi. Tumor
sekunder dari penyebaran serius lebih sering terj tumor padi dari padarimer. Namun dampak
yang ditimbulkannya dapat sangat mengerikan. Hal ini disebabkan letak yang tidak
menguntungkan sehingga mudah menyebar ke otak dan kematian tidak dapat dihindari lagi.
Bukan itu saja tidak jarang penderita harus menjalani tindakan bedah pengangkatan seluruh
bola mata serta kelopak mata atas dan bawah, sehingga selain kebutaan, penampilan pasca
bedah tentunya membawa dampak sosial yang cukup besar. Untuk itu penderita memilih
resiko kematian dari pada harus buta dan berpenampilan buruk. Hasil penelitian Moeloek
dkk, jumlah keseluruhan pasien tumor orbita yang diterapi di RS. Dr. Cipto Mangunkusumo,
Jakarta didapatkan 0.59 kasus tumor.

Klasifikasi jenis tumor dipengaruhi oleh frekuensi dari jenis tumor orbita. Seperti contoh,
hasil penelitian Reese menemukan limfoma maglima dan pseudotumor adalah jenis frekuensi
didiagnosa yang paling banyak dari 230 kasus, dimana limfoma maglina (8.36%) dan
psedotumor (1.15%). Namun, jika persentasi kedua tumor ini dikombinasi menduduki urutan
jenis tumor yang paling banyak. Reese melaporkan bahwa di klinik Mayo ditemukan
frekuensi manigioma 6,8% dari 465 tumor orbita, sedangkan dia sendiri menemukan 3.1%,
Mosa 5% dan Silva 6.5%. hederson menempatkan ke 5 dari jenis-jenis tumor orbita yang
terbanyak.

Hampir semua kepustakaan menyabutkan bahwa maningioma baik di rongga orbita maupun
intrakranial lbih banyak diderita oleh wanita. Craig dan Gegele menemukan 79% penderita
wanita, Duke Elder 75%, Hederson 72% dan Reese 71%. Mengapa penderita wanita lebih
banyak dari pada wanita tidak diketahui sebabnya. Uhlein dan Weyan memikirkan
kemungkinan pengaruh faktor hormonal. Frekuensi terbanyak pada dewasa muda
dibandingkan anak - anak usia lanjut. Tipe tumor orbita yang paling sering pada dewasa
adalah tumor jinak seperti tumor vaskular, tumor tulang,tumor jaringan syaraf, tumor
sekunder (berasal dari jaringn yang berdekatan, seperti sinus).
 BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 KERANGKA TEORI

2.1.1 DEFINISI
Tumor orbita adalah tumor yang terletak di rongga orbita. Tumor orbita terdiri dari primer,
sekunder yang merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya, atau metastase.

2.1.2 ANATOMI TUMOR ORBITA

Rongga orbita mempunyai volume 30 cc, dengan ukuran lebar 40 mm, panjang 35 mm, tinggi
45 mm. Dinding orbita terdiri dari 7 macam tulang, yaitu etmoid, frontal,lakrimal, maksila,
palatum, sfenoid, dan zigomatik. Rongga orbita dibagi atas 4 bidang yaitu :

1. Atap orbita terdiri dari tulang frontal dan sfenoid ala parva. Daerah atap orbita berdekatan
dengan fosa kranii anterior dan sinus frontal.
2. Dinding lateral, terdiri dari tulang zigomatik, frontal dan sfenoid alamagn, berdekatan
dengan fosa kranii tengan fosa pterigopalatinus.
3. Dinding medial, terdiri dari tulang edmoid, frontal, lakriamal dan sfenoid berdekatan
dengan sinus edmoid, sfenoid dan kavum nasi.
4. Dasar orbita terdiri dari tulang maksila, palatum dan zigomatik, berdekatan dengan sinus
maksila dan rongga rongga tulang palatum. Tulang tengkorak membentuk dinding orbita,
selain itu didalamnya juga terdapat apertura seperti foramina etmoidal, fisura orbita superior,
fisura orbita interior, kanal optik, dan tempat-tempat tersebut dilalui oleh saraf saraf kranial
arteri dan vena.

Jaringan lunak yang terdapat di rongga orbita adalah :

1. Periorbita, jaringan perios yang meliputi tulang orbita. Periorbita pada kanal optik bersatu
dengan durameter yang meliputi saraf optik di anterior bersatu dengan septum orbita.
2. Saraf optik, atau saraf ke II kranial yang diselubungi oleh piamater, araknoid, durameter
seperti selubung otak.
3. Otot ekstra okular. Setiap bola mata mempunyai enam buah otot ekstra okular yang juga
diselubungi oleh fasia. Ligamen dan jaringan ikat.
4. Jaringan lemak. Hampir sebagian besar rongga orbita berisi jaringan lemak.
5. Kelenjar lakrimal berfungsi mengeluarkan air mata dan sebagian terletak dirongga orbita.
Jelas terlihat bahwa rongga orbita berisi berbagai macam jaringan sehingga masing-masing
jaringan mempunyai kemungkinan untuk tumbuh menjadi berbagai jenis tumor.

2.1.3 PEMERIKSAAN TUMOR ORBITA

Oleh karena letaknya yang tertutup rapat, maka sulit menemukan tumor orbita pada
stadium dini. Gejala yang paling sering ditujukan oleh tumor dibelakang bola mata adalah
terdorongnya mata keluar sehingga tampak menonjol (proptosis). Proptosis tidak selalu
disebabkan oleh adanya tumor mata, tetapi dapat disebabkan oleh penyakit lain, misalnya
proses inflamasi atau kelainan pembuluh darah. Proptosis dapat mengindikasikan lokasi
massa. Axial displacement disebabkan oleh lesi-lesi retrobulbar seperti hemagioma, glioma,
menigioma, metastase, arterivena malformasi dan lesi lainnya di dalam muscle cone.
Nonaxial displacement disebabkan oleh lesi lesi yang terletak di luar muscle cone. Superior
displacement disebabkan oleh tumor sinus maxillaris yang mendesak lantai orbita dan
mendorong bola mata keatas. Inferomedial displacement dapat dihasilkan dari kista dermoid
dan tumor tumor kelenjar lakrimal. Nyeri juga dapat dikeluhkan oleh penderita yang
merupakan gejala dari invasi karsinoma nasofagerial atau lesi lesi matastatik. Terkadang
disebabkan oleh lokasi tumor, sulit untuk menegakkan diagnosa hanya berdasarkan
pemeriksaan klinis saja. Sehingga membutuhkan pemeriksaan tambahan sebagai penunjang
dalam menegakkan diagnosa. Untuk pemeriksaan klinis secara lengkap diperlukan tahap
tahap pemeriksaan sebagai berikut :

A.Tahap Pemeriksaan Medis

Tahap pemeriksaan dibagi 3 yaitu :
1. Riwayat penyakit
Riwayat penyakit dalam membantu menduga penyebab proptosis. Hal ini penting karena
proptosis dapat disebabkan oleh ateri vena malformasi, penyakit infeksi, tiroid dan tumor.
Sebaiknya pemeriksaan ini sudah dapat membedakan tumor dari penyebab - penyebab
tersebut diatas.
Untuk dapat membedakan ke empat penyakit penyakit yang disebutkan diatas dapat dibuat
anamnesis :
1.1 Arteri vena malformasi : adanya riwayat trauma dan penambahan
proptosis bila penderita dalam posisi membungkuk.
1.2 Penyakit infeksi : proptosis terjadinya secara tiba - tiba, adanya tanda - tanda infenksi
lainnya seperti panas badan yang meningkat dan adanya riwayat penyakit sinusitis atau abses
gigi.

1.3 Penyakit tiroid : adanya tanda - tanda penyakit tiroid seperti tremor, gelisah yang
berlebihan, berkeringat banyak dan adanya penglihatan ganda. Bila dari pernyataan
pernyataan ini tidak dapat dijawab, maka riwayat penyakit bisa diarahkan ke penyakit tumor
dan dapat dilanjutkan dengan pencarian perkiraan jenis tumor.

1.4 Tumor Retrobulbar

-Lama terjadinya proptosis, karena umumnya proptosis dapat terjadi lebih pada tumor jinak,
sedangkan tumor ganas proptosi terjadi lebih cepat.
- Umur penderita saat terjadinya tumor, karena umur dapat menentukan jenis tumor yaitu
tumor anakanak dan tumor dewasa.
- Tajam penglihatan penderita yang menurun bersamaan dengan terjadinya proptosis, dapat
diduga tumor terletak di daerah apeks, atau saraf optik, sedangkan bila tidak bersamaan
dengan terjadinya proptosis kemungkinan letak tumor diluar daerah ini.
- Adanya tanda tanda klinis lain tumor ganas seperti rasa sakit, atau berat badan menurun.
- Riwayat penyakit keganasan di organ lain, karena kemungkinan tumor diorbita merupakan
metastasis.

2. Pemeriksaan mata
Pemeriksaan mata secara teliti sangant diperlukan antara lain :
- Penilaian penglihatan (visus)
- Penilaian struktur palpebra
- Pengamatan terhadap perubahan orbita seperti proptosis, palpasi massa atau pulsasi.
- Penilaian pergerakan dan posisi bola mata.
- Penilaian permukaan bola mata dan konjungtiva, tekanan bola mata dan kondisi bagian bola
mata khususnya nervus optikus.

3. Pemeriksaan orbita
- Pengukuran proptosis : untuk mengetahui adanya derajat proptosis dengan
memperbadingkan ukuran kedua mata. Nilai penonjolan mata normal antara 12 20 mm dan
beda penonjolan kedua mata tidak melebihi 2 mm. Bila penonjolan bola mata lebih dari 20
mm atau beda kedua mata lebih dari 3 mm ini merupakan keadaan patologi. Pengukuran
dapat dilakukan dengan Hertel eksoftalmometer.
- Posisi proptosis : diperlukan karena letak dari tumor akan sesuai dengan macam jaringan
yang berada di orbita. Ada dua arah proptosis yang harus diperhatikan yaitu sentrik dan
eksentrik. Proptosis sentrik disebabkan oleh tumor yang berada di konus.

Kemungkinan jenis tumornya adalah glioma, maningioma atau hemangioma. Proptesis

ekstresik harus dilihat dari arah terdorongnya bola mata untuk menduga kira kira jenis
tumornya, misalnya : arah inferemedial disebabkan oleh tumor yang berasal dari kelenjar
lakrimal atau kista dermoid. Arah inferetemporal disebabkan oleh tumor dermoid, mukokel
sinus etmoid atau sinus frontal atau meningkokel. Arah superior disebabkan oleh tumor
berasal dari antrum maksila.
- Proptosis bilateral atau uniteral : bisa membantu dalam memperkirakan jenis tumor.
- Palpasi : pada tumor yang teraba sebaiknya dinilai konsistensinya kistik atau solid,
pergerakan dari dasar, adanya rasa sakit pada penekanan dan halus dan benjolannya
permukaan tumor. Dapat memperkirakan terdapatnya massa pada anterior orbita, khususnya
pembesaran kelenjar lakrimal. Peningkatan tahanan retrobulbar merupakan abnormalitas
yang spesifik. Dapat oleh karena tumor retrobulbar merupakan abnormalitas yang difus
seperti pada Thyroid assosiated Orbytopathy (TAO). Sebaiknya dilakukan palpasi kelenjar
limfatik regional.
- Auskultasi : auskultasi dengan stetoskop terhadap bola mata atau tulang mastoid untuk
mendeteksi adanya bruit pada kasus kasus fistula kavernosa carotid.

B. Tahap Pemeriksaan Diagnostik Penunjang

1. Pemeriksaan Primer
Plain film radiography digunakan dalam mengevaluasi pasien pasien dengan kelainan
orbita. Begitu juga Computed Tomography (CT) bermanfaat untuk memepelajari anatonomi
dan penilaian dari tulang. Magnetic Resonance Imaging (MRI) sangat efektif dalam menilai
perubahan jaringan lunak, khususnya lesi - lesi yang mempengaruhi nervus optikus atau
struktur intrakranial. Ultrasonography (USG) dapat sangat membantu dalam beberapa kasus.

2.Pemeriksaan Sekunder
Pemeriksaan ini dilakukan atas indikasi yang spesifik meliputi venography dan arteriography.
Jarang dilakukan tetapi sangat berguna dalam kasus kasus tertentu.
3. Pemeriksaan Patologi
Diagnosa pasti dari kebanyakan lesi lesi orbita tidak dapat dibuat tanpa pemeriksaan
histopatologi dimana dapat berupa fine needle aspiration biopsy(FNAB, Incisional biopsy,
excisional biopsy.

4. Pemeriksaan Laboratorium
Penetapan jenis tumor sangat penting dan ini dicari dengan berbagai jalan dan sedapat
mungkin menghindar pembedahan. Pada mata, pembedaan sering merupakan suatu tindakan
eksploratif. Hal ini disebabkan sukarnya atau belum didapatnya diagnosa jenis tumor. Untuk
menghindari pembedahan eksploratif ini dilakukan pemeriksaan laboratorium seperti tumor
mareker, immunologi. Pemeriksaan laboratorium juga dilakuakan dalam rangka menyeleksi
abnormalitas fungsi tiroid dan penyakit penyakit lainnya. Diagnosa tidak selamanya
berdasarkan biopsi, khususnya bila lokasi tumor tidak diketahui secara pasti. Diagnosa dapat
dibuat dengan bantuan USG. Metode diagnostik diatas tidak harus dilakukan seluruh pada
setiap kasus tetapi tergantung pada indikasi klinis dan status sosial pasien.

C. Tahap Konsultasi Antar Disiplin

Orbita merupakan bagian dari kranial dan sangat berdekatan dengan organ lainnya, sehingga
disiplin bedah saraf dan Telinga Hidung - Tenggorok sangat diperlukan. Banyak tumor mata
merupakan bagian ini atau sebaliknya. Selain itu, tumor organ lainnya, seperti karsinoma
serviks, paru paru, payudara, tiroid ataupun limfoma maglima sering bermetastasi di orbita.
Jelas dibidang penyakit tumor. Meskipun bidang keahlian kedokteran
berlainan, namun penanganan penyakit tumor mata tidak dapat dipisahkan dari kerjasama
dengan bidang kedokteran lainnya.

2.1.4 KLASIFIKASI TUMOR ORBITA

Tumor orbita jarang terjadi. Tumor orbita terbagi menjadi 3 yaitu : tumor
primer, sekunder, dan metastasi.
A. Tumor primer terjadi dari struktur orbita yang bervariasi :
1. Tumor divalopmental : dermoid, epidermoid, lipodermoid dan teratoma
2. Tumor vaskular : hemagioma dan limfangioma
3. Tumor jaringan adipose : liposarcoma
4. Tumor jaringan : fibroma, fibrokarsoma, dan fibromatosis.
5. Tumor asseous dan kartilage : osteoma, kondroma, osteoblastoma, sarkoma osteogenik
sesudah irradiasi, displasia fibrous dari tulang dan sarkoma Ewings.
6. Tumor miomatous : Rabdomioma, leomyoma dan rabdomiosarkama
7. Tumor saraf optik : glioma dan meningioma
8. Tumor glandula lakrimal : benign mixed tumor, malignant mixed tumor dan tumor limfoid.
9. Tumor jaringan limfositik : limfoma benign dan maligna
10. Histiocytosis X

B. Tumor sekunder, merupakan penyebaran dari struktur sekitarnya

C. Tumor metastasis tumor yang berasal dari penyebaran tumor primer.

A. Tumor Orbita Primer

Tumor Developmental
- Dermoid
Dermoid merupakan tumor yang umum terdapat pada anak-anak tetapi terdapat juga pada
orang dewasa. Lokasi kista dermoid biasanya berada diorbita superotemporal, tetapi dapat
juga berada ditempat lain, yaitu didaerah superonasal. Permukaan tumor halus. Jenis kista ini
tidak disertai rasa sakit. Pada umumnya dermoid tidak menyebabkan eksoftalmos, karena
terletak dianterior septum orbita. Kadang - kadang terdapat pedikel dibelakang septum dan
melekat dengan perioseteum orbita. Hal ini menyababkan kelainan pada tulang (fosa
lakrimal, dan dapat terlihat secara radiologis. Pada pengangkatan tumor dilanjurkan agar
membuang pedikel tersebut guna mencegah kekambuhan. Secara mikroskopis, tumor
berbentuk padat bercampur dengan komponen kista, berisi materi seperti keju. Pada gambar
Histologis dinding kista terdiri dari epitel skuamosa berlapis, dan kista berisi kelenjar
keringat, folikel rambut dan kelenjar sibasea. Lumen dari kista berisi dari sisa sisa keratin
dan rambut. Sering terjadi ruptur pada kista dan dapat menyebabkan inflamasi.

- Epidermoid
Epidermoid sama dengan dermoid, hanya tidak berisi kelenjarkelenjar. Kadang kadang
sulit untuk membedakan secara histologis epidermoid yang berasal dari kongenital atau
akibat trauma masuknya epidermis kedalam jaringan. Dalam hal ini diperlukan anamnesis
yang baik.

- Teratoma
Teratoma berbeda dengan derdoid dalam strukturnya. Tumor tidak hanya berisi jaringan
ektoderm saja, tetapi juga mesoderm. Biasanya tumor berbentuk kista dengan eksoftalmos
yang luar biasa besarnya. Tumor sudah ada saat kelahiran. Pembedahan eksentrasi kadang
-kadang masih dapat dilakukan pengangkatan tumor dengan tetap membiarkan bola mata di
rongga orbita.

Tumor Vaskular
- Hemangioma
Hemangioma termasuk yang banyak terdapat di orbita dan merupakan tumor primer yang
jinak. Hemangioma dibagi dalam 2 tipe, kapiler dan kavernosa.
- Hemangioma kapiler
Hemangioma kapiler merupakan tumor jinak. Penampakannya berupa modul merah, di
palbebra disebut strawberry birthmark. Tumor cenderung membesar pada bulan bulan
pertama setelah kelahiran, dengan cara infiltratif ke jaringan sekitarnya. Tumor dapat meluas,
multipel sampai mengenai daerah kepala dan leher. Perjalanan penyakit hemangioma kapiler
tumbuh dengan pesat menjelang enam bulan kehidupan dan mengecil setelah anak berumur 1
tahun. Pertumbuhan hemangioma lebih sesuai dikatakan sebagai pertumbuhan hemartroma
dari pada pertumbuhan neoplasma. Involusi sempurna, 30% akan terjadi pada umur 3 tahun,
60% pada umur 4 tahun, 76% pada umur 7 tahun. Bila tumor hanya mengenai daerah orbita
tanpa lesi di palpabra, maka persangkaan terhadap hemangioma didapat dari warna kebiru
biruan yang terjadi di palpebra atau konjungtiva. Pada perabaan tumor akan terasa lunak
seperti busa. Daerah predileksi sering terjadi di daerah superonasal. Gambaran mikroskopis
tumor terbentuk nodul padat berisi sel proliferasi sel endotel jinak dan berlumen. Dengan
meningkatnya umur rongga vaskuler ini menjadi ektatik dan skarifikasi terjadi spontan atau
akibat pengobatan. Pengobatan hanya dilakukan atas indikasi disfungsi okular atau
deformitas kosmetik yang terlalu luar. Pengobatan steroid dapat dilakukan untuk mengurangi
besarnya tumor. Radiasi dengan dosis rendah dikatakan cukup berhasil mengobati
hemangioma. Tindakan pembedahan, injeksi zat sklerosing, krioterapi hendaknya dibatasi
sedapat mungkin.

- Hemangioma kavernosa
Hemangioma kavernosa adalah tumor yang terjadi pada masa dewasa, dan penampakan klinis
jarang pada masa kanak-kanak. Tumor terdiri dari rongga rongga dengan ukuran yang
sangat bervariasi. Rongga tersebut dibatasi oleh septa, berukuran cukup tebal dengan dinding
dilapisi sel endotel. Pertumbuhan slowly progresif. Tumor berkapsul tidak mempunyai sifat
regresi. Lokasi tumor sering terdapat didaerah intrakonal retrobulbar. Diagnosa dapat dibuat
dengan diagnostik penunjang A dan B scan ultrasonografi dan CT scan. Arteriografy dan
venograpi tidak menunjang, karena lesi terisolasi dari jaringan vaskular. Pengobatan dengan
pembedahan. Biasanya tumor sangat mudah ditaksir karena tumor berkapsul. Perubahan sel
menjadi tumor ganas sangat jarang terjadi.

- Limfangioma
Limfangioma di orbita frekuensinya lebih sedikit dari hemangioma, tetapi pertumbuhannya
sangat ekstensif. Pada anak anak pertumbuhan tumor ini lebih buruk karena seringnya
terjadi infeksi sekunder. Gambaran histologi limfangioma memperlihatkan dinding yang tipis,
limfoid dengan beberapa folikel limfa banyak didapat di antara dinding rongga. Pada tumor
ini sering terjadi pendarahan ke dalam rongga, sehingga sukar membedakannya dari
hemangioma.

Tumor Myomatous
- Rabdomiosarkoma
Tumor ini merupakan tumor ganas yang sering didapati pada anak anak. Pertumbuhan
tumor sangat cepat menimbulkan proptosis. Biasanya massa teraba didaerah kuadran nasal
atas. Tindakan biopsi sebaiknya segera dilakukan untuk membuat diagnosis. Diagnosis dapat
dibantu dengan ultrasonografi, CT scan atau tomografi. Kadang kadang biopsi sukar
dilakukan, walaupun demikian diagnosis sering diketahui pada waktu pencarian metastasis
dengan pemeriksaan aspirasi sum sum tulang. Gambaran mikroskopik dibagi dalam 3
kategori : embrional, alveolar, pleomorfik.

Pengobatan rabdomiosarkoma adalah kombinasi dari pembedahan, radiasi, dan sitostatika.

Kombinasi antara radiasi sebesar 5000 6000 rad, dengan sitostatika dan eksenterasi,
menunjukkan angka keberhasilan yang lebih baik dari pada angka keberhasilan yang dicapai
oleh pembedahan eksenterasi saja.

Tumor Saraf
Glioma dan maningioma berasal dari saraf optik, neurilemmoma dan neurofibroma berasal
dari saraf perifer. Nonkromafin paraglioma atau tumor badan korotis, granular sel
mioblastoma, alveolar softpart sarcoma, diduga berasal dari saraf, sangat jarang ditemukan.
 - Neurofibroma
Neurofibroma adalah jenis tumor saraf yang terbanyak ditemukan. Tumor ini merupakan
proliferasi endoneural matriks dengan dominasi dari sel schwann, yang berada diselubung
saraf. Neurofibroma tipe fleksiforn tumbuh infiltratif dan dapat terjadi pada penyakit von
recklinghausen. Biasanya tipe ini dimulai pada masa anak anak, pengangkatannya sangat
sukar. Disamping dilakukan eksenterasi, sebaiknya vermiform cords diangkat, karena tumor
ini dapat kambuh lagi. Neurofibroma yang berbentuk soliter biasanya bila terjadi pada ornag
dewasa maka prognosisnya lebih baik. Tumor ini berkapsul, pengangkatannya tidak
menyebabkan masalah karena dapat diangkat intoto.

- Glioma
Glioma biasanya ditemui pada anak - anak pada dekade pertama pada kehidupannya. Kurang
lebih seperempat dari penderita glioma disertai penyakit neurofibroma. Gejala klinisnya
memperlihatkan bahwa pada penderita terdapat proptoss, kelainan saraf optik, cafe aulait spot
yang ganda di tubuh. Gejala ini sangat karateristik untuk penyakit glioma. Diagnosa dapat
dibuat dengan CT scan X ray standart. Penggunaan USG akan memperlihatkan hilangya
gambar saraf optik yang karateristik. Gambar CT scan akan memperlihatkan pembesaran
saraf optik. Dengan X ray standar kadang kadang terlihat pembesaran kanal optik. Bila
terdapat pembesaran kanal sebaiknya dilanjutkan dengan foto tomografi untuk menilai
kemungkinan ekstensi ke intrakranial. Gambaran mikroskopis glioma memperlihatkan tumor
berisi sel astrosit dengan diferensiasi baik. Pertumbuhan tumor ini invasif dan apabila disertai
penyakit neurofibromatosis, tumore dapat berproliferasi sampai ruang subaraknoid. Glioma
tanpa neurofibroma biasanya hanya tumbuh disekitar saraf mata. Pada anak anak tumor
tidak bergenerasi ganas, keganasan pada glioma hanya terjadi pada orang dewasa.
Pengobatan masih kontroversial. Hal ini disebabkan masih adanya dugaan bahwa tumor
merupakan suatu pertumbuhan hemartoma. Oleh ophthalmology basic and Clinial Science
Course American Academic of Opththalmology dikemukakan pengobatan glioma sebagai
berikut :

1. Dapat dilakukan pembedahan. Untuk pemeriksaan histologik biobsi dapat dilakukan

melalui medial bola mata dengan disinsersi rektus medial. Pembedahan orbitotomi lateral
dilakukan bila ingin mengangkat satu segmen saraf optik.
2. Dilakukan operasi intrakranial bila tumor berada tumor berada di intrakranial, kanal optik,
atau bila ingin memperoleh lapang operasi yang luas.
3. Diberikan radiasi bila tumor tidak mungkin untuk diangkat lagi atau pertumbuhannya
sangat angresif.
4. Tidak dianjurkan pembedahan bilamana intrakranial sudah meningkat.

Meningioma
Tumor berasal dari sel meningiotelial lapisan araknoid. Lapisan araknoid ini berada dirongga
orbita, dan merupakan pembungkus serabut saraf optik. Maningioma intra orbita yang berasal
dari selubung saraf optik disebut maningioma primer intra orbita, sedangkan yang berasal
dari invasi intrakranial disebut maningioma sekunder intra orbita. Selain meningioma primer
dan sekunder primer dan sekunder di dapat juga meningioma ektopik. Meningioma
merupakan tumor yang tumbuh lambat progresif, umumnya terjadi pada wanita dewasa
muda. Meningioma mempunyai sifat keganasan lokal, tidak bermetastasis. Selain dari pada
itu meningioma mempunyai sifat menjalar melalui lubang lubang kranial sehingga tumor
dapat memasuki daerah intrakranial atau sebaliknya meningioma intrakranial dapat
memasuki intraorbita. Foto orbita dapat dilakukan secara rutin, tetapi kadang kadang tidak
memberikan gambar yang karateristik. Dengan USG gambar saraf optik akibat tumor yang
mengelilingi saraf tersebut menjadi tidak karateristik lagi. Dan sebaiknya diperiksa dengan
CT scan. Terapi adalah pembedahan, tetapi sukar menghindari komplikasi trauma saraf optik.
Sebaliknya bila fungsi saraf optik dipertahankan tanpa melakukan pengangkatan tumor secara
total pada saat operasi, kemungkinan tumor akan tumbuh kembali. Angka keberhasilan
tergantung dari pengangkatan adekuat.

Histiocytosis X
Penyakit ini mempunyai karateristik proliferasi idiopatik abnormal dari histiositik dengan
pembentukan granuloma. Penyakit primer cenderung pada anak-anak dengan melibatkan
orbita terdapat pada 20 % kasus. Histiocytosis X dibagi menjadi tiga jenis yaitu :
1. Hand Schuller Christian disease. Penyakit kronik disebarkan dari Histiocytosis yang
melibatkan jaringan dan tulang. Ditandai dengan proptosis, diabetes insipidus dan kerusakan /
cacat pada tulang tengkorak.
2. Letterer Siwe disease. Bentuk sistemik dari histiocytosis X ditandai dengan penyebaran
kejaringan lunak dan viscera dengan atau tanpa melibatkan perubahan tulang.
3. Eosinophilic granuloma. Ditandai oleh granuloma soliter atau multipel melibatkan tulang.
Penyakit ini biasanya terjadi pada dewasa muda.

B. Tumor Orbita Sekunder

Tumor yang berasal dari kelopak mata karsinoma sela basa, sel skuamosa dan kelenjar
sebasea dapat menyebar secara lokal kedalam orbita anterior. Tumor yang berasal dari hidung
dan sinus paranasal, tumor ini sering melibatkan orbita (50%). Tumor nasofaring, tersering
dari sinus maksilaris, tumor ini melibatkan orbita. 30% kasus tumor menunjukkan gejala
proptosis. Dan meningioma menginvasi orbita posterior.

C. Tumor Orbita Metastase

Tumor tumor metastase mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita
tidak memiliki saluran limfe. Metastase biasanya berasal dari payudara pada wanita dan paru
pada pria. Pada anak anak tumor metastase paling sering terjadi adalah neuroblastoma,
yang sering berkaitan dengan pendarahan periokular spontan, sewaktu tumor yang tumbuh
cepat mengalami nekrois. Tumortumor metastase jauh lebih sering terdapat dikoroid dari
pada di dalam orbita, mungkin karena sifat pasokan darahnya. Banyak tumor metastase di
orbita respon terhadap radiasi dan komoterapi. Tumor kecil yang terlokalisasi dan simtomatik
kadang kadang dapat di eksisi secara total maupun parsial. Neuroblastoma pada anak
berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis yang relatif baik. Ornag dewasa yang
mengalami tumor metastase diorbita memiliki usia harapan hidup yang sangat sempit.

PENGOBATAN
Terapi medis disesuaikan dengan diagnosis yang diperoleh dengan biopsi atau eksisi. Situasi
tertentu tidak memerlukan biopsi atau eksisi untuk memulai perawatan. Kondisi seperti
selulitis orbita sering diperlukan secara medis dengan berbagai atimikro agen. Intervensi
badah diperlukan jika tidak ada respon terhadap pengobatan atau memburuk klinis terbukti
pada pemeriksaan. Pseudotumor biasanya ditangani secara medis dengan steroid sistemik.
Hemangioma kapiler juga dapat diobati dengan non surgical, seperti suntikan steroid.
Pengobatan yang diberikan pada tumor tidaklah sama, tergantung dari jenis tumor dan
stadium saat tumor ditemukan.

Terdapat lima surgical space dalam cavum orbita yaitu :

a. Subperiorbital surgical space (subperiosteral)%, antara tulang dan periorbita
b. Extraconal surgical space (peripheral), terletak antara periorbita dan muscle cone
c. Intraconal surgical space (central), terletak didalam musclle cone
d. Episcleral seruang intrakranial surgical space (sub teon). Teletak antara kapsul tenon dan
bola mata.
e. Subarachnoid surgical space, terletak antara nervur optus dan nerve sheath Insisi untuk
mencapai surgical space tersebut melalui orbitotomi anterior dan orbitotomi lateral. Lesi
orbita dapat meliputi lebih dari satu ruang sehingga membutuhkan kombinasi dari beberapa
pendekatan. Ekssentrasi dapat dipertimbangkan di dalam penanganan tumor yang meluas dari
sinus, wajah, palpebra, konjungtiva atau runag intrakranial.