Enfermedades del sistema nervioso perifrico

Enfermedades del sistema nervioso perifrico (SNP), neuropata perifrica.

Los nervios perifricos son aquellos que se encuentran fuera del cerebro y
de la mdula espinal.

Como la esttica en una lnea telefnica, los trastornos de los nervios

perifricos distorsionan o interrumpen los mensajes entre el cerebro y el
resto del cuerpo.

Existen ms de 100 tipos de trastornos de los nervios perifricos. Estos

pueden afectar a uno o a muchos nervios. Algunos surgen como resultado
de otras enfermedades, como los problemas neurolgicos de los diabticos.
Otros, como el sndrome de Guillain-Barre, ocurren despus de una
infeccin viral. Otros ms, a consecuencia de la compresin de un nervio,
como el sndrome del tnel del carpo o el sndrome de la salida torcica. En
algunos casos, como el sndrome de dolor regional complejo, el problema se
inicia a partir de una lesin. Algunas personas nacen con trastornos en los
nervios perifricos.

Los sntomas suelen comenzar gradualmente y despus empeorar. Entre

ellos se encuentran:
 Entumecimiento
Dolor
Ardor u hormigueo
Debilidad muscular
Sensibilidad al tacto
El tratamiento busca tratar cualquier problema subyacente, mitigar el dolor
y controlar los sntomas.

NIH: Instituto Nacional de Desrdenes Neurolgicos y Derrame Cerebral

La funcin principal del SNP es conectar el sistema nervioso central (SNC) a

los miembros y rganos. La diferencia entre este y el SNC est en que el
sistema nervioso perifrico no est protegido por huesos o por la barrera
hematoenceflica, lo que permite la exposicin a toxinas y daos
mecnicos. El sistema nervioso perifrico es, as, el que coordina, regula e
integra nuestros rganos internos, por medio de respuestas involuntarias.
En algunos textos se considera que el sistema nervioso autnomo es una
subdivisin del sistema nervioso perifrico, pero esto es incorrecto ya que,
en su recorrido, algunas neuronas del sistema nervioso autnomo pueden
pasar tanto por el sistema nervioso central como por el perifrico, lo cual
ocurre tambin en el sistema nervioso somtico. La divisin entre sistema
nervioso central y perifrico tiene solamente fines anatmicos.

Esta compuesto por 12 pares de nervios craneales y 31 pares de nervios

espinales. En el sistema nervioso perifrico (SNP) las clulas de Schwann
ayudan a guiar el crecimiento de los axones y a la regeneracin de las
lesiones (neurapraxia yaxonotmesis, pero no en la neurotmesis).

Introduccin
Los nervios perifricos son aquellos que se encuentran fuera del cerebro y de la
mdula espinal. Como la esttica en una lnea telefnica, los trastornos de los
nervios perifricos distorsionan o interrumpen los mensajes entre el cerebro y el
resto del cuerpo.

Existen ms de 100 tipos de trastornos de los nervios perifricos. Estos pueden

afectar a uno o a muchos nervios. Algunos surgen como resultado de otras
 enfermedades, como los problemas neurolgicos de los diabticos. Otros, como
el sndrome de Guillain-Barre, ocurren despus de una infeccin viral. Otros ms, a
consecuencia de la compresin de un nervio, como el sndrome del tnel del
carpo o el sndrome de la salida torcica. En algunos casos, como el sndrome de
dolor regional complejo y las lesiones del plexo braquial, el problema se inicia a
partir de una lesin. Algunas personas nacen con trastornos en los nervios
perifricos.
Los sntomas suelen comenzar gradualmente y despus empeorar. Entre ellos se
encuentran:

Entumecimiento
Dolor
Ardor u hormigueo
Debilidad muscular
Sensibilidad al tacto
El tratamiento busca tratar cualquier problema subyacente, mitigar el dolor y
controlar los sntomas.

NIH: Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares

Introduccin

Las enfermedades del sistema nervioso perifrico, la unin neuromuscular y el

msculo ocupan un extenso captulo dentro de la neurologa que sera imposible
tratar de modo adecuado en este manual. Por ello, hemos decidido versar en este
captulo de las enfermedades ms frecuentes y que ms inters pueden tener
para la prctica asistencial primaria.

Neuropatas

Se conoce como polineuropata un proceso simtrico, generalizado, generalmente

distal y de instauracin gradual que afecta a los nervios perifricos. Se conoce
como mononeuritis mltiple a una afectacin simultnea o consecutiva asimtrica
de troncos nervioso. En ocasiones el diagnstico diferencial es difcil, pero su
importancia estriba en el patrn causal es bien diferente.
Las mononeuropatas son alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su
causa es local (generalmente compresiva o traumtica). Algunos ejemplos tpicos
son: el sndrome del tnel carpiano (n. mediano), la parlisis del n. radial (parlisis
del "sbado noche"), la parlisis del n. citico poplteo externo (a la altura de la
cabeza del peron) y la parlisis del n. femoral (enfermedades plvicas y del m.
psoas). En otros casos es idioptica (parlisis facial de Bell).

Polineuropatas

Las causas de polineuropata son mltiples (Tabla 1), siendo las ms frecuentes la
polineuropata diabtica (Tabla 2) y las txico-carenciales (alcohlicos). Un grupo
importantes de polineuropatas (polirradiculopatas) son las desmielinizantes
inflamatorias (sd. de Guillain-Barr). Otras causas son la amiloidosis, vasculitis,
uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatas (leucemias,
policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por
txicos (plomo) y frmacos (vincristina, fenitona, piridoxina, isoniazida,
amiodarona, cis-platino, nitrofurantona, metronidazol o talidomida, entre otros). El
curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crnico) y el patrn de afectacin
(sensitivo, sensitivomotor, motor) dependern de la causa.

Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestacin clnica. El paciente

aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazn), debido a la
afectacin de fibras finas A y C. Al principio se presentan a nivel distal (puntas de
los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrn centrpeto
de forma simtrica con distribucin de los dficit en "guante" y en calcetn". Si se
afectan las fibras propioceptivas (ms gruesas y mielinizadas) aparecer dificultad
de la marcha por ataxia sensitiva.

Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento,

inicialmente los aquleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza
principalmente en los msculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexin del
pie). Los msculos particos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar
de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).

Trastornos disautonmicos. La alteracin de las fibras vegetativas condiciona

sntomas como hipotensin ortosttica, impotencia, sntomas miccionales o
trastornos de la sudoracin.

El diagnstico se har en base a la historia y exploracin fsicas, estudios

analticos y neurofisiolgicos. En caso necesario se practicar una biopsia de n.
sural, aunque esta prueba es ms rentable en el estudio de las mononeuritis
mltiples.

Sndrome de Guillain-Barr

Es la forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. En dos tercios

de los casos el paciente tiene antecedente de una infeccin viral intestinal o
respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C.
jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinizacin por un mecanismo
autoinmune celular y humoral (anticuerpos antiganglisido), que es segmentaria,
multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las races nerviosas
(polirradiculoneuritis).

Clnica. Se presenta en forma de tetraparesia flccida con arreflexia de rpida

progresin (mximo en un mes en la mayora de los casos). En la mitad de los
casos cursa con una parlisis ascendente desde los miembros inferiores. En un
50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parlisis puede llegar a ser total y
hacer preciso el soporte ventilatorio mecnico. Suele haber parestesias distales
iniciales pero los sntomas sensitivos son mnimos. El proceso puede afectar al
sistema nervioso autnomo (taquicardia, hipertensin, hipotensin postural). Los
sntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan
secuelas, aunque la recuperacin es muy buena en la mayora.

Diagnstico. Se sospechar siempre un sndrome de Guillain-Barr ante un

paciente con tetraparesia flccida y arreflexia de rpida evolucin. En el LCR es
tpica la disociacin albmino-citolgica; las clulas son menores de 10 por L y
las protenas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. El
diagnstico se confirma con el estudio neurofisiolgico. Se dudar del diagnstico
de Guillain-Barr ante los siguientes hallazgos: debilidad asimtrica clara y
persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear
mayor de 50 clulas por L en LCR, disfuncin intestinal o vesical al inicio o
persistente. El diagnstico diferencial se realizar con otras causas de tetraparesia
(mielopatas agudas, botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme,
neuropatas txicas, etc.).
Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de
enfermedad se tiende a utilizar plasmafresis. Si el diagnstico se realiza despus
de las dos primeras semanas se tratar con gammaglobulina humana intravenosa
(0,4 g/Kg/da/5 das).

Una variante del Guillain-Barr es el sndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y

oftalmoparesia). La polineuropata crnica inflamatoria desmielinizante es parecida
al Guillain-Barr, pero con un curso crnico progresivo con recadas. Su
tratamiento es parecido al Guillain-Barr, pudiendo ser necesarios los
inmunosupresores.

Mononeuritis mltiple

Sobre una poblacin seleccionada la causa ms frecuente es la diabetes. Otra

causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras
etiologas son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
crioglobulinemia, Sjgren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.