LAPORAN KASUS 3

Seorang Anak dengan Suspek Henoch Schonlein Purpura

dan Status Gizi Normal

PEMBIMBING :
dr. Neni Sumarni, SpA
dr. Zuhriah Hidajati, Sp. A, Msi Med
dr. Slamet Widi Saptadi, Sp.A
dr. Lilia Dewiyanti, Sp.A, Msi Med

Disusun oleh :
Clara Verlina Suhardi (406147043)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RSUD KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA
28 Maret 2016 04 Juni 2016

1
 BAB I
LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : An. AAP
Usia : 4 tahun 8 bulan
Tanngal Lahir : 29 Agustus 2011
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Jl.Kinibalu I no 1 RT 01 RW 02, Tembalang
Agama : Islam
Suku/Bangsa : Jawa/Indonesia
Tanggal Masuk RS : 15 April 2016
No. CM : 353 757
Bangsal : NAKULA kamar 4.1

IDENTITAS ORANGTUA
Nama ayah : Tn. W
Usia ayah : 34 tahun
Pendidikan ayah : SMK
Pekerjaan ayah : Wiraswasta

Nama ibu : Ny. A

Usia ibu : 31 tahun
Pendidikan ibu : SMA
Pekerjaan ibu : Ibu rumah tangga

2
II. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan orangtua (ibu) pasien pada
Minggu, tanggal 17 April 2016 pukul 08.00 pagi WIB di ruang Nakula 4 kamar 4.1
RSUD Kota Semarang dan didukung dengan catatan medis.

Keluhan Utama : Demam

Keluhan Tambahan : Bengkak dan nyeri pada pergelangan tangan dan kaki,
bercak kemerahan pada telapak kaki
Riwayat Penyakit Sekarang

Sebelum masuk rumah sakit :

Pasien datang ke IGD RSUD Kota Semarang diantar oleh ibunya. Ibu
pasien mengatakan anaknya demam sejak 3 hari SMRS. Demam dikatakan
menetap sepanjang hari, demam hanya turun setelah diberi obat penurun
panas, tetapi tidak lama demam timbul kembali. Demam disertai keluhan
pilek. Batuk (-), keluar cairan telinga (-), sesak (-), mual (-), muntah (-),
diare (-), nyeri saat BAK (-), nyeri sendi (-). Mimisan (-), BAB hitam (-),
bintik merah di kulit seperti digigit nyamuk (-).
Satu hari SMRS demam dikatakan tidak membaik, anak mengeluhkan
kedua kaki pegal-pegal, terutama di bagian pergelangan kaki, anak masih
dapat beraktivitas seperti biasa, tetapi pada sore hari pegal dirasakan nyeri,
nyeri bertambah berat sehingga anak tidak dapat berdiri, bengkak (+),
kemerahan (+), teraba hangat (+), nyeri juga dirasakan pada kedua
pergelangan tangan. Ibu pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang
teraba kasar pada kedua punggung kaki anaknya yang berukuran kecil lalu
meluas hingga ke telapak kaki gatal (-), keluar cairan (-), bernanah (-),
nyeri (-). Anak masih demam dan nyeri sendi.
Saat di IGD anak diberikan infus RL, injeksi vitamin C 100mg/24 jam
dan paracetamol syrup 3 x 1 Cth.
Riwayat Penyakit Dahulu

3
 Pasien belum pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya. Pasien tidak
pernah dirawat di rumah sakit. Riwayat alergi obat selama ini disangkal. Riwayat
alergi makanan disangkal.
Tanggal Jenis Keterangan
No Hidup
lahir (umur) kelamin kesehatan
Riwayat Penyakit
1. 11 tahun Perempuan + Kakak (Sehat) Keluarga

2. 11 tahun Perempuan + Kakak(Sehat) Corak reproduksi

4 tahun 8
3. Perempuan + Pasien
bulan

Riwayat dalam keluarga saat ini tidak ada yang mengalami sakit seperti pasien.
Penyakit keganasan, asma, alergi, dan kelainan darah disangkal.
Kesimpulan riwayat penyakit keluarga :Pasien anak ketiga dari tiga bersaudara,
kedua orang tua pasien tidak ada yang menderita kelainan darah.

Riwayat Lingkungan dan Kebiasaan

Ibu mengaku di rumah tinggal bersama suami dan 3 orang anak. Rumah
berada di lingkungan yang padat.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Pasien anak perempuan lahir dari ibu G2P2A0 saat ibu berusia 32 tahun, lahir
tepat bulan, lahir secara spontan ditolong oleh bidan. Anak lahir langsung menangis,
napas spontan, berat lahir 3100 gram dengan panjang badan 47 cm. Lingkar kepala
dan lingkar dada orang tua tidak tahu.

Riwayat Pemeliharaan Prenatal

4
 Ibu pasien sering memeriksakan kehamilan di bidan (8 kali selama hamil).
Riwayat perdarahan, trauma, infeksi, tekanan darah tinggi selama kehamilan
disangkal. Penggunaan obat-obatan atau jamu saat kehamilan disangkal. Saat hamil
telah mendapatkan imunisasi TT sebanyak 2 kali.
Kesan: riwayat pemeliharaan prenatal baik.

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Pertumbuhan
Berat badan lahir : 3100 g, Panjang badan lahir: 47 cm
Berat badan sekarang : 15kg, panjang badan sekarang : 102 cm

Pemeriksaan status gizi

WAZ : BB median = 15 17,1 = - 1,10 (gizi normal)
SD 1,90
HAZ : TB median = 102 106,2 = - 0,97 (normal)
SD 4,30
WHZ : BB median = 15 15,9 = - 0,64 (normal)
SD 1,4
Kesan : Status gizi baik, perawakan normal

Perkembangan

Motorik kasar Bahasa

Miring-miring : 2 bulan Tersenyum : 2 bulan
Tengkurap : 4 bulan Tertawa : 3 bulan
Angkat kepala : 3 bulan Mengoceh : 4 bulan
Duduk : 6 bulan 1 kata : 9 bulan
Merangkak : 8 bulan bicara lancar : 2,5 tahun
Berdiri : 10 bulan
Berjalan : 12 bulan

Motorik halus Personal sosial

Meraih mainan : 5 bulan makan biscuit sendiri : 8 bulan
Memegang dengan jari: 8 bulan bermain cilukba : 8 bulan

5
 Saat ini anak sekolah kelas TK Nol kecil, aktif dalam pergaulan dengan
teman sebaya
Kesan : Perkembangan sesuai umur.
Kesimpulan Riwayat Perkembangan dan Pertumbuhan: pertumbuhan
dan , perkembangan baik

Riwayat Makan dan Minum

Pasien mendapat ASI hingga usia 6 bulan. Setelah usia 6 bulan pasien
mendapat campuran ASI, bubur dan nasi tim dan susu formula. Saat ini pasien makan
nasi 3 kali sehari dengan lauk sayur-sayuran. Pasien makan daging 2 kali seminggu
dan ikan 2 3 kali seminggu sebanyak 1 potong. Pasien kadang makan ayam dan
telur. Pasien sering mendapat biskuit sebagai selingan.. Air minum menggunakan air
PAM yang dimasak. Botol susu pasien ada 3 dan dicuci dengan air hangat. Sekarang
pasien mulai belajar minum menggunakan gelas.

Riwayat Imunisasi
BCG : satu kali, usia 1 bulan
Hepatitis B : tiga kali, usia 0 bulan, 1 bulan, 6 bulan
Polio : empat kali, usia 0 bulan, usia 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan
DPT : tiga kali, usia 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan
Campak : satu kali, usia 9 bulan
Kesan : imunisasi dasar lengkap, booster belum diberikan.

Riwayat KB Ibu
Ibu tidak mengikuti program KB.

Riwayat Sosial Ekonomi

6
 Saat ini ayah bekerja sebagai pegawai swasta, sedangkan ibu tidak bekerja.
Pengasilan rata-rata Rp. 2.000.000,- per bulan. Menanggung 3 orang anak yang
belum mandiri. Biaya pengobatan menggunakan BPJS kelas III.
Kesan sosial ekonomi : kurang

Data Keluarga
Ayah Ibu
Perkawinan ke- 1 1
Usia 34 tahun 31 tahun
Pendidikan terakhir SMK SMA
Agama Islam Islam
Kesehatan Baik Baik

Data Lingkungan Rumah

Pasien tinggal bersama ayah, ibu, 2 saudara kandung di sebuah rumah beratap
genteng, berdinding tembok. Keadaan rumah perumahan padat. Sumber air bersih
dari air PAM. Pembuangan sampah setiap harinya diangkut oleh petugas
kebersihan.Rumah dibersihkan setiap hari.
Kesimpulan riwayat lingkungan: Lingkungan perumahan padat penduduk dan
keadaan rumah cukup baik dan bersih.

III.PEMERIKSAAN FISIK
Anak perempuan usia 4 tahun 8 bulan dengan berat badan 15 kg dan panjang badan
102 cm. Dilakukan pada tanggal 17 April 2016 pukul 09.30 WIB.
Keadaan umum : tampak sakit sedang, cukup aktif, nafas spontan (+),
retraksi (-)
Kesadaran : compos mentis
Tanda vital : Nadi: 88x / menit, reguler, isi dan tegangan cukup
Suhu: 36,6oC, aksiler
Pernapasan: 20x / menit
Tekanan darah: 100/70 mmHg
Status Generalis

7
Kepala : normocephal
Rambut : rambut hitam, panjang sebahu, distribusi merata
Mata : konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), oedem palpebra (-/-)
Hidung : epistaksis (-/-), sekret (-/-), pernapasan cuping hidung (-)
Telinga : normotia (+/+), sekret (-/-)
Mulut : Sianosis (-)
Tenggorokan : Faring : tonsil T1-T1, hiperemis (-)
Leher : pembesaran KGB (-).
Thorax
Paru-paru
Inspeksi : gerakan dinding dada saat statis dan dinamis simetris, retraksi (-)
Palpasi : tidak dapat dilakukan
Perkusi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : suara napas vesikuler (+/+), wheezing (-/-), ronchi (-/-)

Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V linea midclavicularis sinistra
Perkusi : batas jantung sulit dinilai
Auskultasi : suara jantung I dan II, reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
Inspeksi : datar
Auskultasi : bising usus (+)
Palpasi : supel, defans muscular (-), hepar tidak teraba, lien tidak teraba
Perkusi : timpani
Genitalia : perempuan, dalam batas normal
Ekstremitas : akral dingin di keempat ekstremitas (-), akral sianosis di keempat
ekstremitas (-), palpable purpura pada punggung kaki dan
telapak kaki, warna kemerahan, sendi ankle bengkak (+),

8
 eritematous (+), perabaan hangan (+), nyeri tekan dan nyeri
gerak (+)

FOLLOW UP
Tanggal SOAP
15 April 2016 S: Demam 3 hari, pergelangan kaki dan tangan bengkak dan nyeri
Bercak kemerahan yang teraba kasar pada punggung kaki yang
meluas hingga ke telapak kaki.
O: HR 98x/menit, RR 24x/menit, T 37.8oC, N it/c,
Thorax : simetris
C: BJ I-II reguler, bising (-)
P : Sn.vesikuler +/+
Abd : supel, teraba massa

Extremitas :
Palpable purpura -/- +/+
Sianosis (-)
CRT < 2 <2
A: Observasi Febris
P:
inf. RL 10 tpm,
inj. Vit C 1x 100
Paracetamol syr 3 x I Cth
16 April 2016 S: Perut tampak cembung, bercak merah pada kedua
kaki
O: HR 88 x/menit, RR 20x/menit, T 36,8oC, N it/c,
Thorax : simetris
C: BJ I-II reguler, bising (-)

9
 P : Sn.vesikuler +/+
Abd : supel, teraba massa

Extremitas :
Palpable purpura -/- +/+
Sianosis (-)
CRT < 2 <2

A: Observasi purpura DD/ HSP, arthritis, massa

intraabdomen
P:
inf. RL 10 tpm,
inj. Methylprednisolon 2 x 15 mg
inj.ranitidin 2 x 15 mg
Program : cek darah rutin, elektrolit,gambaran
darah tepi, urin rutin, USG abdomen

17 April 2016 S: bercak kemerahan berkurang

O: HR 90x/menit, RR 22x/menit, T 36.7oC,
A: HSP
P: inf. RL 10 tpm,
inj. Methylprednisolon 2 x 30 mg (tap off)
inj.ranitidin 2 x 15 mg
18 April 2016 S: -
O: HR: 88 x/menit, RR 20x/menit, T 36.5oC
A: HSP
P:
- Infus RL 10 tpm
- Inj. Methylprednosiolon 2 x 15 mg (tap
off)
- Inj. Omeprazole 2 x 20 mg

19 April 2016 S: -
O: HR: 98 x/menit, RR 24x/menit, T 36.7oC

10
 A: HSP
P:
- Infus RL 10 tpm
- Inj. Methylprednosiolon 2 x 15 mg (tap
off)

20 April 2016 S: -
O: HR: 98 x/menit, RR 24x/menit, T 36.7oC
A: HSP
P:
- Infus RL 10 tpm
- Inj. Methylprednosiolon 2 x 15 mg (tap
off)
Program : Cek DR, hitung jenis, jika hasil lab baik
boleh pulang.
Obat PO :
Sucralfat 4x Cth
Metilprednisolon 2x 8 mg ( 3 hari )
Metilprednisolon 2x 4 mg ( 3 hari )
Metilprednisolon 2x 2 mg ( 3 hari )

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tanggal Hb Ht Leukosit Trombosit Lain-lain
(g/dL) (%) (ml) (/ul)
15/04/2016 9,6 28,40 10.900 577.000

16/04/2016 8,8 25,90 8.200 538.000 Elektrolit

Natrium 137
Kalium 3,7
Kalsium 1,27

11
 18/04/2016 9,3 28,30 11.100 678.000

20/04/2016 10,9 33,00 13.200 175.000

pagi
20/04/2016 10,1 31,50 12700 712.000
sore

PEMERIKSAAN HITUNG JENIS DAN GAMBARAN DARAH TEPI (16/4/16)

Anemia mikrositik hipokromik sedang DD/ Anemia e.c penyakit kronis dab
anemia e.c perdarahan
Limfositosis relatif DD/infeksi viral

PEMERIKSAAN USG ABDOMEN (16/4/16)

Kesan : tidak tampak gambaran massa intra abdomen dan tidak
tampak kelainan pada organ intraabdomen pada sonografi abdomen.

V. PEMERIKSAAN KHUSUS
Data Antopometri
Anak perempuan usia 4 tahun 8 bulan , BB = 15 kg kg, TB = 102 cm

Pemeriksaan status gizi

WAZ : BB median = 15 17,1 = - 1,10 (gizi normal)
SD 1,90
HAZ : TB median = 102 106,2 = - 0,97 (normal)
SD 4,30
WHZ : BB median = 15 15,9 = - 0,64 (normal)
SD 1,4
Kesan : Status gizibaik

VI. RESUME
Pasien anak perempuan usia 4 tahun 8 bulan diantar oleh ibunya dengan
keluhan demam sejak 3 hari SMRS. Demam dikatakan menetap sepanjang hari,

12
 demam hanya turun setelah diberi obat penurun panas, tetapi tidak lama demam
timbul kembali. Demam disertai keluhan pilek. Batuk (-), keluar cairan telinga
(-), sesak (-), mual (-), muntah (-), diare (-), nyeri saat BAK (-), nyeri sendi (-).
Mimisan (-), BAB hitam (-), bintik merah di kulit seperti digigit nyamuk (-).
Satu hari SMRS demam dikatakan tidak membaik, anak mengeluhkan kedua
kaki pegal-pegal, terutama di bagian pergelangan kaki, anak masih dapat
beraktivitas seperti biasa, tetapi pada sore hari pegal dirasakan nyeri, nyeri
bertambah berat sehingga anak tidak dapat berdiri, bengkak (+), kemerahan (+),
teraba hangat (+), nyeri juga dirasakan pada kedua pergelangan tangan. Ibu
pasien juga mengeluhkan ruam kemerahan yang teraba kasar pada kedua
punggung kaki anaknya yang berukuran kecil lalu meluas hingga ke telapak kaki
gatal (-), keluar cairan (-), bernanah (-), nyeri (-). Anak masih demam dan nyeri
sendi.

VII. DIAGNOSIS BANDING

1. Suspek Henoch Schonlein Purpura
2. Lupus eritematosus sistemik
3. Juvenile Rheumatoid Arthritis

VIII. DIAGNOSIS SEMENTARA

1. Suspek Henoch Schonlein Purpura

IX. PENATALAKSANAAN
Medikamentosa:

inj. Methylprednisolon 15mg/ 12 jam, dinaikkan bertahap tap off

inj. Ranitidin 15mg/12 jam
PO : paracetamol syr 1,5 cth/ 6 jam

Program :

13
 Cek darah rutin, hitung jenis, gambaran darah tepi, LED, elektrolit,
ureum, kreatinin, Rheumatoid Factor
Urin rutin
USG abdomen

X. PROGNOSIS
Ad vitam : ad bonam
Ad fungsionam : ad bonam
Ad sanationam : ad bonam

XI. USUL
Menyarankan keluarga pasien untuk dilakukan pemeriksaan urinalisis untuk
mendeteksi adanya hematuria atau proteinuria pada pasien. Sebaiknya pada pasien
juga dilakukan biopsi kulit untuk melihat adanya deposisi IgA pada jaringan guna
menegakkan diagnosis HSP.

XII. EDUKASI
a. Menjelaskan kepada keluarga bahwa pasien kemungkinan menderita
Henoch-Schonlein Purpura (HSP), yang merupakan penyakit
autoimun.
b. Menjelaskan bahwa penegakan diagnosis masih memerlukan beberapa
pemeriksaan tambahan seperti biopsi kulit.
c. Menjelaskan bahwa pasien akan diberikan terapi imunosupresan
d. Menjelaskan bila pasien mengalami nyeri perut hebat, perdarahan,
nyeri sendi yang tidak hilang dengan obat, harus segera membawa
pasien ke dokter.
e. Menjelaskan bahwa prognosis pasien HSP tanpa komplikasi adalah
baik.

14
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Definisi

Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah

kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan
mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP
dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah
sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik.
HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang
dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan
leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat
dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal,
dan nephritis.

2.2.Epidemiologi

15
 HSP lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa. Angka
kejadian HSP mencapai 9 18/ 100.000 populasi. Insiden HSP di Inggris10
kasus / 100.000 per tahun dengan Puncak insidensi HSP usia 4-6 tahun. HSP
lebih sering pada laki-laki dibanding wanita (1,5:1). Komplikasi serius jangka
panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2%
pasien.

2.3.Etiologi
Penyebab dari HSP sampai saat ini belum diketahui. Beberapa literatur
menyatakan beberapa faktor yang menyebabkan HSP sebagai berikut :1,2
Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor
genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi
(vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan
(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri
(spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella,
Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus,
varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi
antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti
TNF (Tumor Necrosis Factor).
Penyebab virus : Mononucleosis , infeksi streptokokus grup A,
Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster, Parvovirus
B19,Campylobacter enteritis, Hepatitis Crelated liver cirrhosis,
Subacute bacterial endo carditis, Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis
IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA
di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

Tabel 1. Faktor pemacu terjadina HSP

16
2.4. Patofisiologi

HSP melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik
lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit
peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor
penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding
pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak
sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta
ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan

menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis
yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan
dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis
leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen

sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan
C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana
tempat organ utama terlibat didalam HSP.

17
Gambar 1. Patogenesis dan patofisiologi HSP

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil.

Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa
dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.
Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal
berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi

IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul
dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis
HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari
glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses
penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

18
kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan
pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi
dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti
kaki bawah, punggung dan abdomen.

2.5. Penegakan Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam
purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu
atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia
atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

2.6. Manifestasi Klinis

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa

manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih
dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP
merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di
kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapular merah
muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau
purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan
berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi
cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval
yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-
anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang
beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di
area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di
area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari
tangan dan kaki.

19
 Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya
terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous,
bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas
residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya
selama fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri

abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien
mempunyai occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang
terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus
limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah
laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat
timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah
kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan
obstruksi atau infark dengan perforasi usus.

Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini.
Keterlibatan ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta
lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial
akan hasil yang serius keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang,
paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid,
keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar.

Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau

nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit.
Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1%
kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan
kulit yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau
penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun,
lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor
XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.

20
Tabel X. Manifestasi klinis utama pada HSP

2.7. Pemeriksaan Penunjang

Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang
terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. Erythrocyte
sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari
kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali
tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya
dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs),
antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid
(meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau
antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati
intravaskular. Intususepsi biasanya ileoileal lokasinya; barium enema dapat
digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal

21
 bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam
urine.
Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang
terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan
deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. PAasien dengan
nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.
parainfluenzae.
Urinalysis: Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele
jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis
sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring
perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik
merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan
ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan
urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah serangan.
Serum electrolytes: Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah
mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis.
Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan
gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
Titer Antistreptolysin-O antibody: URIs dengan spesies streptococcal telah
berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien.
Serum IgA level: Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan
merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.
Antinuclear antibody test: Systemic lupus erythematosus merupakan
diagnosa banding dari HSP
Faktor Rheumatoid: faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien
dengan HSP. Sebagai tambahan, RA merupakan diagnosa banding untuk
pasien dengan komplain sambungan sendi yang signifikan.
Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan ; melakukan hitung CBC
untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul
(bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan
thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura

22
 Studi Coagulation studies: Melakukan prothrombin time (PT) dan partial
thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
Liver function tests dan hepatitis serologies: Hepatitis B telah dilaporkan
dalam kaitannya dengan HSP.
Direct immunofluorescence (DIF): Melakukan DIF untuk IgA pada seksi
biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding
pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit
juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal
mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali
dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur
feses mungkin dapat berguna untuk mencari
spesies Yersinia atauCampylobacter. Selalu mencari untuk perdarahan
gastrointestinal samar ketika HSP dicurigai.
Serum markers untuk inflammasi: ESR dan CRP seringkali meningkat
pada HSP.
Biopsi ginjal: Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang
bervariasi (>3.5 g protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA
menunjukkan deposisi IgA mesangial granular.
USG : Ultrasound diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk
mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi.
Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk
mengeluarkan torsi.
Foto Thorax: Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy
hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma,
dimana dikaitkan dengan HSP.

2.8. Kriteria Diagnostik

23
 Kriteria purpura Henoch-Schonlein menurut American College of
Rheumatology 1990
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (Palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat
purpura) elevasi kulit, tidak berhubungan dengan
trombositopenia

Usia onset < 20 tahun Onset gejala pertama < 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan, atau
cerna (Bowel angina) diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB
berdarah

Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada

Granulosit dinding pada biopsi
dinding arteriol atau venula

Kriteria diagnosis HSP EULAR , 2008

2.9. Penatalaksanaan

24
 Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan
asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema,
demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah
pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.
Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi,
nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.
Artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non steroid,
seperti ibuprofen atau parasetamol.
Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai.
Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk
makanan lunak.
Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan perdarahan saluran
cerna.
Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.
Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang
dapat dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat
mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.
Metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari
dikombinasikan dengan sikofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS
yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200
mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari,
sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-
off steroid hingga 6 bulan.
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara
oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam
keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis
pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan
saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.
2.9.1. Prognosis

25
 HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis
semuanya yang sempurna. Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh
secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu
setelah onset). Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar
populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP
menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit
ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit
sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai
keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa
karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.
Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus. Sepertiga sampai setengah anak-
anak dapat mengalami setidaknya satu kali rekurensi yang terdiri dari ruam merah
atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih pendek dibandingkan episode
sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun
setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas
berulang.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus
menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang
berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2
tahun pasca-sakit. Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3
minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan
aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biosi ginjal
ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit
tubulointerstisial.

26
 DAFTAR PUSTAKA

1. Prais D, Amir J, Nussinovitch M. Recurrent Henoch-Schonlein purpura in

children. J Clin Rheumatol. Feb 2007;13(1):25-8
2. Tizard EJ. Henoch-Schonlein purpura. Arch Dis Child. Apr 2009;80(4):380-3
3. Kraft DM, Mckee D, Scott C. Henoch-Schonlein purpura: a review. Am Fam
Physician. Aug 2008;58(2):405-8, 411

27