UNIVERSIDAD DE LA REPBLICA

FACULTAD DE ENFERMERA

Ctedra Salud del Nio/a y Adolescente

Atencin de Enfermera en

Nios/as y Adolescentes con

Atrofia Muscular
Gua Didctica para Estudiantes

Autores:
Adriana Corbo 4.270.723 8
Cecilia Olivera 4.685.225 1
Fabin Fernndez 4.673.470 6
Florencia Fernndez 4.639.204 3
Florencia Forrisi 3.845.157 6
Ins Nuez 3.679.888 7
Leticia Martins 4.551.801 8
Melissa Brnner 4.150.729 9
Paola Vidal 4.491.320 3
Patricia Lacuesta 4.160.458 4

Pg. 3
Dirigido a:
Prof. Agda. (s) Lic. Annalet Viera;
Prof. Adj. (s) Lic. Sandro Hernndez.

Montevideo, agosto de 2008

NDICE

Introduccin y Objetivos --------------- Pgina 04

Marco Terico -------------------------- Pgina 05

Tipos de AME ------------------ --------- Pgina 06
Estudios paraclnicos --------- --------- Pgina 07
Cuadro comparativo ------------- -------- Pgina 08

Valoracin de Enfermera -------------------Pgina 09

Cuidados de Enfermera
Generales -------------------------------- Pgina 10
Especficos------------------------------- Pgina 12
Domiciliarios----------------------------- Pgina 12

Bibliografa --------------------------- Pgina 13 Abreviaturas y

Siglas ------------------ Pgina 13

Pg. 4
INTRODUCCIN

El presente trabajo fue llevado a cabo por un grupo de diez (10) estudiantes de la

Universidad de la Repblica, que dentro de la Facultad de Enfermera se encuentran cursando el

6to. Semestre de la carrera de Licenciatura en Enfermera, ubicado de acuerdo con el Plan de

estudios de 1993 en el III Mdulo del 2do. Ciclo de la misma, correspondiente a la Ctedra

Salud del Nio/a y Adolescente.

Para la elaboracin de este documento sobre Atrofia Muscular Espinal se us la Gua

Didctica para Estudiantes (que consta en anexos) brindada por la Ctedra. Se cont con dos

instancias de tutora docente, y se obtuvo informacin de las siguientes fuentes: Libros

recomendados por la Ctedra, Pginas Web sobre Enfermera y Medicina Peditrica y sobre el

tema especfico, Material Impreso u on line disponible en organismos estatales como el

Ministerio de Salud Pblica, y en la biblioteca del Hospital Pereira Rossell.

OBJETIVOS

Objetivo General:

- Profundizar los conocimientos tericos del estudiante en relacin a la Atrofia Muscular

Espinal, sus diferentes tipos y su aplicacin en el Proceso de Atencin de Enfermera.

Objetivos Especficos:

- Reconocer los aspectos clnicos y paraclinicos de cada uno de los tipos de Atrofia
Muscular Espinal.

- Realizar una valoracin de enfermera priorizando los sistemas ms afectados.

- Identificar posibles problemas y elaborar planes de cuidados correspondientes.

Pg. 5
- Elaborar un plan de cuidados domiciliarios, con el fin de mejorar la calidad de vida
del usuario.

Pg. 6
MARCO TERICO

TRASTORNOS NEUROMUSCULARES
Las enfermedades neuromusculares constituyen una serie de afecciones agudas y crnicas
cuyo sntoma ms evidente es la perdida de fuerza como consecuencia de un deterioro
progresivo de los msculos o de los nervios.
El trmino enfermedad neuromuscular define trastornos frecuentes en la infancia,
hereditarios o congnitos, de la unidad motora que se compone por:
una motoneurona en el tronco enceflico o en el asta anterior de la medulas
espinal;
su axn (que junto con otros axones forman el nervio perifrico);
la unin neuromuscular; y
todas las fibras musculares inervadas por una nica motoneurona.
La Atrofia Muscular Espinal (todos sus tipos) se clasifica como enfermedad de la
motoneurona; es una patologa del tipo hereditario autosmica recesiva. Los trastornos
autosmicos recesivos son aquellos en los que se necesitan dos copias del gen mutante en estado
homocigtico para producir el fenotipo, esto significa que ambos progenitores del individuo
afectado son portadores heterocigotos del gen. El hijo de dos progenitores heterocigotos tiene
un 25% de probabilidades de ser homocigoto. Hombres y mujeres lo sufren con la misma
frecuencia y casi siempre los individuos afectados nacen en una sola generacin familiar pues
los hijos de la persona afectada (homocigtica) son todos heterocigotos.

ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES

La Atrofia Muscular Espinal es un tipo de trastorno neuromuscular al parecer debido a
mutaciones allicas de un locus simple de un gen localizado en el cromosoma 5, en donde se
produce una degeneracin de las motoneuronas del asta anterior de la medula y; en algunos
casos, de los ncleos motores de los nervios craneales, que comienza en la vida fetal y
continan durante la lactancia y la infancia, sin otras alteraciones del sistema nervioso. Su
descripcin clnica ocurri en la segunda mitad del Siglo XIX por el neurlogo austriaco G.
Werding (1844-1919) y el alemn J. Hoffman (1850-1919), durante estos 150 aos se la
consider una enfermedad de evolucin fatal, sin tratamiento ni esperanzas de curacin, siendo
psima la calidad de vida de quienes la padecan, pero en los ltimos aos mediante la
identificacin del gen causante (Dra. J. Melki Paris 1995) se ha avanzado mucho en cuanto a
los tratamientos, si bien aun no se encontr la cura, se detiene notablemente el progreso de la
enfermedad y se logra mejorar la calidad de vida del que la padece.
La causa de AME es la continuacin patolgica de un proceso de muerte celular
programada normal durante la vida embrionaria. Existe un exceso de neuroblastos motores y
otras neuronas, que se genera a partir del neuroectodermo primitivo, pero solo sobreviven la
mitad y maduran para convertirse en neuronas, el resto de las clulas tienen un ciclo vital
limitado y degeneran. Las motoneuronas son las primeras clulas que degeneran, dejando a los
msculos sin la estimulacin necesaria para ser viables. La denervacin progresiva del msculo
se compensa parcialmente con la reinervacin desde unidades motoras adyacentes, crendose
as unidades motoras gigantes, tras la afectacin de la motoneurona que proporciona la
reinervacin, las fibras musculares se atrofian siendo la AME siempre grave e invalidante.
Existen diferentes tipos que se diferencian entre si por la edad de presentacin, la evolucin y la
distribucin de los defectos motores. Los signos clnicos comunes son la paresia o parlisis, la
atrofia muscular, la arreflexia y las fasciculaciones o temblor en reposo. La debilidad muscular
suele ser simtrica, afecta ms a los miembros inferiores que los superiores y ms a la
musculatura proximal que a la distal. Posiblemente diferentes defectos en el mismo gen
provoquen los distintos tipos de AME. Se considera la segunda causa principal de enfermedades
neuromusculares, con una incidencia de 4 afectados por cada 100.000 personas. Las formas

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infantiles se dan en ambos sexos por igual. Se calcula que tiene una frecuencia de portadores
(llevan una sola copia del gen mutado, por lo que no padecen la enfermedad) entre 1/40 a 1/60.
Clasificacin:

TIPO I Infantil Progresiva (enfermedad de Werdnig-Hoffmann)

Es un trastorno caracterizado por debilidad y adelgazamiento progresivos de los
msculos esquelticos, debido a una degeneracin de las moto neuronas del asta anterior y los
ncleos motores craneales. Es la forma ms comn y severa y se manifiesta en edades muy
tempranas; antes de los 6 primeros meses de vida, incluso en la vida intrauterina, el feto ya sufre
ausencia de movimientos. Constituye la forma paraltica del sndrome del lactante flcido. El
efecto primario es la atrofia de los msculos esquelticos, mientras mas temprano se inicie, su
curso es ms rpido y la atrofia ms difusa. Tras las primeras semanas, manifiestan una
afectacin muscular con hipotona, adoptan la posicin de rana con los brazos y las piernas
abiertos y padecen una disminucin importante de la movilidad. La alteracin de los msculos
bulbares puede afectar la deglucin y desarrollar otras complicaciones; no llegan nunca a
mamar y algunos presentan graves problemas de alimentacin. Los msculos intercostales se
ven muy afectados, la funcin respiratoria depende del diafragma y la tos se hace ineficaz; el
nio tiene, por tanto, muy mermadas sus capacidades para defenderse de las infecciones
respiratorias. La fascie es hipo mmica, con una mirada vivaz y alerta que contrasta con la
ausencia de la actividad motora. No padecen deterioro intelectual. Basndose en el curso
evolutivo, Byers y Banker establecen tres grupos:
Grupo 1- Se manifiesta intrautero con movimientos fetales tardos y dbiles o en los dos
primeros meses con debilidad y atrofia severa en los grupos musculares proximales y en
trax. Predomina la respiracin diafragmtica, hay deformidad en campana del trax, la
actividad motora se limita a las manos o dedos y es constante la presencia de
fasciculaciones en la lengua. No hay trastornos sensitivos, el llanto es dbil y existe
arreflexia osteotendinosa. El curso es progresivo, rpido con complicaciones infecciosas
pulmonares y la muerte ocurre antes del tercer ao.
Grupo 2- el inicio ocurre entre los 2 y 12 meses, el curso es mas lento, la debilidad limitada
a la cintura escapular y pelviana, con predominio en miembros inferiores, se encuentran
fasciculaciones y los reflejos osteotendinosos estn deprimidos, en especial el rotuliano. Se
describe un temblor llamado minipolimioclonus en manos, cabeza y articulaciones dstales
que cesa con el sueo y se acenta con la fatiga y el stress. Raramente caminan y mueren
entre 7 meses y 7 aos.
Grupo 3- el inicio ocurre entre 1 y 2 aos, el curso es mas lento, la debilidad es proximal,
los reflejos se pierden tardamente, hay menos fasciculaciones, logran marcha de pato con
lordosis evidente, gen recurvatum, cadas frecuentes y terminan en silla de ruedas la
segunda dcada. La escoliosis es un signo frecuente en este grupo.
DIAGNOSTICO MEDICO: El estudio electromiografico es fundamental. Potenciales de
fibrilacin y de denervacin son el mejor criterio diagnostico. La conduccin sensitiva es
normal, la conduccin motora puede ser lenta en las formas severas. Se pude observar presencia
de actividad rtmica muscular. Los niveles enzimticos de CPK son normales o levemente
elevados. La biopsia muscular revela fibras atrficas entremezcladas con fibras normales.
PRONOSTICO: El acto de comer y deglutir es dificultoso, al haber poca fuerza de los msculos
respiratorios, sta resulta fatigosa. Debido al aumento de la debilidad o a las infecciones
respiratorias frecuentes, el pronstico es muy pobre.

TIPO II Intermedia
En la atrofia muscular intermedia el nio es capaz de mantenerse sentado, pero no ser
capaz de sostenerse en pie o caminar. La evolucin es ms lenta. Los efectos de la enfermedad
se hacen patentes entre los 6 meses y los 3 aos. Generalmente no tienen dificultad para
sostener la cabeza, la debilidad afecta sobre todo a las piernas, el nio puede mantenerse
sentado, pero nunca llegara a andar por lo que estn confinados a una silla de ruedas. Los
lactantes afectados suelen ser capaces de succionar y deglutir y la respiracin suele ser adecuada

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al principio de la lactancia, pero con la edad llegan a tener alteraciones en la deglucin y
desarrollan una voz nasal. Posteriormente, la debilidad muscular se constata tambin en los
brazos y el tronco, en diferente grado, con afectacin de la musculatura respiratoria y
deformacin de la columna vertebral, lo que agrava el compromiso respiratorio. La escoliosis
aparece en los primeros aos de vida y debe ser tratada mediante ortopedia o ciruga. Los nios
muestran gran capacidad de adaptacin que permite un desarrollo intelectual y emocional
normal. En muchos casos se da un solapamiento entre la atrofia muscular tipo 2 y 3, situacin
mas benigna que hace difcil evaluar la esperanza de vida de estos nios.
DIAGNOSTICO MEDICO: CK normal o moderadamente elevada, en ultrasonografia se
observa atrofia muscular y aumento de espacio subcutneo, EMG con signos de denervacin y
reinervacin. Biopsia muscular, presentando modelo caracterstico de atrofia en fibras grandes,
con acumulo variables de fibras agrandadas.
PRONOSTICO: Se ha observado una amplia gama de formas de evolucin, lo que hace difcil
predecir la rapidez del progreso de debilitamiento. Algunos nios aprenden a caminar con ayuda
de muletas o bastn y pueden sobrevivir hasta la mayora de edad. Otros, debido al
debilitamiento de los msculos respiratorios padecen frecuentes infecciones respiratorias que
condicionan su pronstico. En ocasiones la debilidad inicial puede permanecer estable, pasar
por periodos peores. Aunque no todos los nios desarrollan debilidad de los msculos
respiratorios, la causa de fallecimiento suele ser por fallo respiratorio.

TIPO III Juvenil (enfermedad de Wohlfart-Kugelberg-Welander)

Los pacientes pueden no presentar sntomas durante el periodo de lactante. El nio ser
capaz de sostenerse en pie y caminar sin ayuda en sus primeras etapas. Su inicio es de los 2 a los
17 aos, y se expresa con dificultades para la marcha por debilidad de los msculos del muslo y
cadera, hay fallas para saltar, subir escaleras, correr y levantarse (signo de Gower: trepa sobre
sus piernas), debilidad en cintura escapular y compromiso de los pares craneanos 6 y 7. No hay
pseudo hipertrofia y los reflejos osteotendinosos van desapareciendo, siendo el rotuliano el
primero y luego los dems. Los msculos de la porcin inferior de los brazos y las piernas se
afectan de forma tarda y los del tronco no suelen afectarse. El progreso es lento, no se
acompaa de trastornos cardiacos y la mentalidad es normal. Algunos nios pierden la
capacidad de andar 8 a 9 aos despus del inicio de los sntomas, pero muchos pueden caminar
aun despus de los 20 aos o ms y tienen una esperanza de vida normal
DIAGNOSTICO MEDICO: CK normal o moderadamente elevada, velocidad de conduccin
normal, EMG con signos de denervacin y reinervacin. Biopsia muscular, presentando modelo
caracterstico de atrofia en fibras grandes y grupo de fibras normales.
PRONOSTICO: Hay una gran variabilidad, aunque el pronstico es muy bueno.
Frecuentemente puede caminar y puede funcionar con total normalidad durante aos antes de
necesitar ayuda. Hay que tomar precauciones debido a que puede presentarse infecciones
respiratorias.

Exmenes paraclinicos:
(Para confirmar diagnstico)
* Enzimas Sricas:
Las fibras musculares daadas o degeneradas liberan enzimas lisosomicas que pueden
determinarse en el suero, la mas til de estas es la creatinquinasa (CK) que se encuentra
en tres rganos y puede separarse en sus correspondientes isoenzimas: MM del msculo
esqueltico, MB del msculo cardiaco y BB del cerebro. En este caso la CK puede ser
normal pero suele estar ligeramente elevada, una CK srica de varios miles de unidades
no es habitual.
* Electromiografia:
Requiere de la insercin de una aguja en el msculo para registrar los potenciales
elctricos en varios estados de la contraccin muscular, es menos til su utilizacin en
nios por la falta de colaboracin ya que requiere de una relajacin completa y luego una
contraccin voluntaria mxima del msculo.

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 CUADRO COMPARATIVO DE AME

Tipo I Tipo II Tipo III

Intrauterino o en los
Edad Entre lo 6 y los 12 Del segundo ao de
primeros meses de
de Desarrollo meses. vida a la adolescencia.
vida.
- Dificultad en
- Hipotona, debilidad. actividades como
- Debilidad en piernas.
- Dificultad al toser y correr, subir escaleras
Sntomas - Incapacidad para
tragar. o saltar.
de presentacin mantenerse de pie o
- Problemas - Limitacin de la
caminar.
respiratorios. capacidad
ambulatoria.
- Debilidad simtrica
- Debilidad axial y en
en piernas
extremidades.
predominantemente
- Hipotona intensa.
proximal. - Marcha anmala.
- Mal control de la
- Capacidad de - Dificultad para
cabeza.
permanecer sentado incorporarse del suelo.
- Respiracin
sin apoyo, pero no de - Debilidad proximal,
Signos diafragmtica,
pie. mas en piernas que en
Clnicos recesin costal.
- Fasciculacin de brazos.
- Trax acampanado.
lengua (70 %). - Temblor de manos.
- Rotacin interna de
- Msculos faciales - Fasciculacin de la
brazos.
reducidos. lengua.
- Reflejos tendinosos
- Reflejos tendinosos
ausentes.
ausentes o
- Llanto dbil.
disminuidos.

- La debilidad no suele
ser progresiva. - - Debilidad muscular
- Debilidad en general
Tendencia a en general esttica, la
estacionaria, en
infecciones debilidad puede
algunos casos puede
respiratorias. incrementarse y puede
ser progresivo.
Pronstico - Mal pronostico: padecerse incapacidad
- Buen pronostico de
mayora de muertes funcional.
supervivencia a largo
por neumona en el 1 -El pronstico
plazo, dependiendo de
ao de vida o como depende la funcin
la funcin respiratoria.
mximo en el plazo de respiratoria.
3 aos.

(Continuacin)
* Biopsia muscular:
Es la prueba diagnostica mas importante y especifica para la mayora de los trastornos
neuromusculares cuando los diagnsticos en sangre no proporcionan el diagnostico
definitivo, diferencia los procesos neurgenos de los migenos y puede determinar el tipo
de miopata.
Normalmente se realiza del msculo vasto lateral (cuadriceps femoral), es un mtodo
sencillo que puede realizarse ambulatoriamente, con anestesia local.

Pg. 10
 * Tambin:
Marcadores genticos moleculares; Velocidad de conduccin y Biopsia de nervio.

VALORACIN DE ENFERMERA

ACLARACIN: Sealamos que la valoracin esta realizada generalizando los 3 tipos de atrofia
muscular, por lo que si nos referimos a la Atrofia Muscular Espinal Tipo I especficamente, el
primer sistema a priorizar seria el SISTEMA RESPIRATORIO ya que pone en riesgo la vida
del usuario. Tambin esta sujeta a cambios segn la situacin de salud - enfermedad por la que
este atravesando el usuario.

SISTEMAS PRIORITARIOS

SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO:

Tipo de postura: .. Malformaciones: Congnitas........ Adquiridas...........
Alt. .en columna vertebral: Escoliosis: Si... No.... Articulaciones: Inflamacin....... Dolor........
Marcha: Inestable...... Estable........ Asistida........ Auxiliar de marcha..................................
Movilidad MMSS: Conservada.......... Disminuida............ Ausente...............
Movilidad MMII: Conservada........... Disminuida............ Ausente..............
Trastornos en mv. de articulaciones MMSS: ....................... MMII: ...................................
Msculos: Tonicidad: Conservada....... Disminuida.......... Ausente...............
Fuerza: Conservada.......... Disminuida.......... Ausente..............
Masa muscular: Conservada......Disminuida........Ausente.........
Observaciones:

SISTEMA RESPIRATORIO:
Frecuencia Respiratoria: ........... rpm Ventila espontneamente el aire: Si...... No......
Permeabilidad de va area.: Si....... No.... Disnea: .....................
Tos: No....... Si......... Secreciones: ........ Caractersticas: (color, cantidad, consistencia)
Simetra de hemitorax: Si........... No......... Expansin torcica.........................
Presencia de tirajes: .. Altos......... Bajos....... Auscultacin de ruidos respiratorios:
Tipo de respiracin: Abdominal..........................
Toracoabdominal..................
Torcica...............................
Observaciones:
Estudios Paraclinicos:

SISTEMA DIGESTIVO NUTICIONAL:

Peso: Talla.: IMC:
Focos spticos: Si...... No...... Frec. de higiene bucal............. Mucosa bucal...............................
Lengua: Seca........... Hmeda............... Saburral............. Fasciculada.............
Presencia de: Disfagia...... Odinofagia........ Vmitos......... Nauseas..........
Tolerancia V/O........ Presencia de Sonda Nasogstrica: . Tipo de Dieta:
Incontinencia Fecal: Frecuencia de movilizacin intestinal:
Expulsin de gases: Materia fecal: Caractersticas (consistencia, color, olor)
Observaciones

SISTEMA TEGUMENTARIO:
Temperatura Axilar: .......... C Textura de piel................ Hidratacin..........................
Piel y mucosas: Normocoloreada........ Hipocoloreada........ Hipercoloreada......
Pliegue cutneo: Normoelstico.................. Hipoelstico.......................
Integridad cutnea: Lesiones.................. VVP: MMII.........MMSS.................
Ulcera por presin: Localizacin............ Grado....... Caractersticas......................................

Pg. 11
Faneras: Uas: Higienizadas................ Quebradizas.................
Pelo: Caractersticas.............................................................................

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CUIDADOS DE ENFERMERA

Todava no hay un tratamiento eficaz frente a la degeneracin muscular, el tratamiento

de soporte incluye cuidados ortopdicos, con especial atencin a la escoliosis y contracturas
articulares, fisioterapia suave y ayudas mecnicas para facilitar la alimentacin y permitir que el
nio sea lo mas independiente posible. Detallaremos a continuacin los cuidados generales que
se brindan a pacientes que padecen de Atrofia muscular espinal en todas sus clasificaciones:

Fisioterapia:
Evita al mximo las deformidades, favorece la circulacin, mejora la funcin digestiva y ayuda
a mantener un estado general lo mas saludable posible.
Cuidados:
- Coordinar consulta con Fisiatra y fisioterapeuta.
- Estimular al paciente a realizar ejercicios pasivos y activos de flexoestencion en MMSS y
MMII segn tolerancia, con el fin de aumentar el tono muscular y evitar mayor perdida de la
movilidad.
Uso de Accesorios de marcha:
Se recomienda el uso de aparatos ortopdicos, sillas de ruedas adaptadas, bastones entre otros,
se trata de informar a la familia sobre la eliminacin de barreras arquitectnicas para evitar
accidentes y facilitar la deambulacin del paciente.
Cuidados:
- Informar al usuario sobre el correcto uso de accesorios de marcha (muletas, bastones, silla de
ruedas)
Posturas:
Se debe cuidar la posicin en la que se coloca al nio, de modo que se logre la postura mas
adecuada y de eviten las deformidades, para ello se precisan almohadones especiales para evitar
las luxaciones de cadera, sobretodo en los mas pequeos.
Cuidados:
- Mantener una correcta alineacin corporal con el fin de evitar posturas viciosas.
- Evitar traumatismos de la piel cuando se realiza traslados o cambios de posturas.
- Realizar cambios posturales cada 2 hs para reducir la presin en los puntos de apoyo.
Hidroterapia:
Se puede realizar hidroterapia en agua tibia y se puede practicar en el domicilio durante el bao
en el caso de tener baera, facilita el movimiento y resulta beneficiosa adems de placentera.
Evitar la inmovilidad:
Se debe de mantener en movimiento los miembros afectados. Debemos recordad que el sistema
nervioso motor se encuentra afectado, pero no el sensitivo por lo que el nio siente fri o calor,
as como tambin caricias y dolor.
Cuidados:
- Valorar la capacidad funcional y la magnitud de la afectacin.
- Promover lentamente la deambulacin del nio y/o usuario segn tolerancia.
- Procurar que el usuario permanezca el menor tiempo posible en la cama.
- Motivar al paciente a que realice actividades en forma independiente segn su tolerancia para
eliminar conductas de dependencias., Ej. , cepillado de dientes, ayudndose con sus brazos a
mantener posturas acorde y facilitar los movimientos.
- Ayudar al paciente a realizar los cuidados que no pueda completar por s mismo.
- Controlar presencia de signos de trombosis como lo es calor, dolor, rubor y edema.
Mantener la Integridad cutnea:
Cuidados:
- Valorar a diario el estado de la piel del usuario.
- Realizar el cambio inmediato de paales tras cada defecacin y eliminacin urinaria e
higienizar la zona afectada para disminuir el contacto de las materias con la piel.

Pg. 13
- Utilizar dispositivos para aliviar la presin como lo es la piel de cordero, almohadas debajo de
las piernas y talones
- Evitar baos o duchas prolongadas y con agua muy caliente
- Mantener la piel limpia e hidratada.
- Evitar la friccin de la piel.
- Masajear suavemente zonas del cuerpo sanas y que estn expuestas a presin con el fin de
favorecer la circulacin sangunea.
Fisioterapia respiratoria:
Ayuda a reducir los riesgos de afecciones pulmonares a lo largo de toda la vida y sobre todo
cuando existe un proceso respiratorio agudo. Se le indica como toser para eliminar las
secreciones, ya que en los casos mas graves la tos es ineficaz.
Cuidados:
- Valorar funcin respiratoria tal como: FR, calidad y profundidad de respiraciones.
- Controlar signos vitales, estado neurolgico y coloracin de la piel ya que son indicadores de
alteraciones en la ventilacin
- Mantener la va area permeable, libre de secreciones.
- Ensear al paciente a toser eficazmente y a realizar respiraciones profundas.
- Fortalecer la ingesta de lquidos para ayudar a fluidificar las secreciones.
- Evitar flexin de cuello para prevenir obstruccin de la va area.
- Controlar signos de infeccin respiratoria (fiebre, secreciones)
- Realizar antibitico terapia segn indicacin medica.
- Realizar oxigenoterapia segn indicacin medica
- Vigilar la saturacin de oxigeno mediante oximetra para determinar oxigenacin perifrica.
- Coordinar consulta con fisioterapia para realizar, fisioterapia respiratoria.
Modificar nutricin:
En los casos mas graves, se produce atragantamiento con slidos o lquidos por lo que
es necesario modificar la textura de los alimentos, para evitar aspiraciones, y proporcionar una
dieta equilibrada rica en fibras, para evitar estreimiento, etc. La dieta es muy importante en el
crecimiento del nio. Considere que un exceso de peso dificulta ms la movilidad.
Cuidados:
- Informar al usuario sobre la importancia de ingesta de lquidos y dieta rica en fibras para evitar
el estreimiento
- Controlar la capacidad de masticar, deglutir y toser para evitar aspiraciones.
- Administrar alimentos segn tolerancia.
- Coordinar consulta con nutricionista, para elaborar dieta equilibrada.
- Realizar mediciones antropomtricas (peso, talla) para detectar trastornos en el crecimiento.
- Administrar alimentacin enteral segn indicacin medica.
- Realizar cuidados de sonda nasogstrica controlando la permeabilidad, realizar el lavado de
sonda, administrar alimentos a temperatura ambiente para evitar vmitos, observar estado de
piel de las narinas y asegurar la correcta ubicacin de la sonda.
Aspectos psicosociales:
Hacemos un parntesis para tratar los aspectos psicosociales, en particular aquellos relacionados
con la autoestima, la autoimagen y comunicacin
Cuidados:
- Valorar sentimientos de frustracin, ansiedad y miedos ante la perdida de funciones corporales.
- Proporcionar apoyo emocional al nio y/o adolescente y su familia.
- Brindar espacio de escucha y evacuacin de dudas.
- Permitir que el usuario exprese sus sentimientos y temores brindando un clima de confianza.
- Reforzar las fortalezas del usuario.
- Implicar al usuario en la participacin de actividades de autocuidado para aumentar su
autoestima; Motivarlo a que realice actividades en forma independiente segn su tolerancia.
- Promover la realizacin de actividades recreativas y fomentar vnculos familiares y sociales.
- Coordinar consulta con Psiquiatra y Psicloga.

CUIDADOS ESPECIFICOS PARA CADA TIPO DE AME

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 TIPO I
o Alimentacin. La prdida de peso puede ser un problema importante y en ocasiones es
necesario ayudarle:
- Sonda nasogstrica: se inserta un tubo por la nariz que va directamente al estmago.
- Tubo gstrico: procedimiento quirrgico; se inserta un tubo directamente en el estmago.
o Ventilacin. En ocasiones es necesario ayudar al nio a respirar y se puede hacer de varias
maneras:
- Ventilacin por presin negativa.
- IPPV: mediante una mscara se suministra oxgeno permitiendo una mxima inspiracin y
espiracin. La IPPV con boquilla es el mtodo ms verstil y preferido por el paciente para
un soporte ventilatorio no invasivo a largo plazo. De utilizarse para mantener la ventilacin
alveolar, el tosido asistido para limpiar las secreciones de las vas respiratorias y oximetra
como comprobacin, se puede mantener el grado de saturacin de oxgeno dentro de lmites
normales sin ayuda de oxgeno suplementario o intubacin traqueal.
TIPO II
La escoliosis (curvatura anormal de la columna vertebral) es una condicin que se en la
mayora de los pacientes, lo que limita la funcin pulmonar, por lo que hay que tomar medidas
pronto: uso de corss o incluso la fusin espinal. Si el nio padece infecciones en vas
respiratorias de repeticin, infrmese de la mquina IPPV. Tambin puede ser de utilidad la
utilizacin de un espirmetro (para medir la capacidad pulmonar) cuando el volumen es bajo
normalmente indica un aumento del moco o un resfriado en desarrollo.
TIPO III
Debe estar informado de su debilidad y sus limitaciones. Junto con su mdico y
fisioterapeuta deben elaborar un programa personalizado.

CUIDADOS Y RECOMENDACIONES DOMICILIARIAS

Al ser una patologa que implica un alto grado de dependencia y considerando que afecta a
lactantes, nios y adolescentes, es importante el rol de la familia.
- Valorar el nivel de comprensin sobre la enfermedad en la familia.
- Explicar a la familia la necesidad de animar al paciente a que enfrente los cambios de imagen
corporal y a los miedos sobre la discapacidad permanente. Informarles la importancia de
potenciar la independencia y las relaciones sociales del nio o adolescente. Recomendar a que
intervengan en grupos de apoyo.
- Informar sobre la importancia de evitar el estrs fsico y emocional del ncleo familiar.
- Fomentar la comunicacin y la contencin emocional entre los miembros de la familia.
- Fomentar el contacto fsico entre miembros de la familia y el nio o adolescente.
- Informar sobre los signos de alarma (tos, fiebre, astenia, disnea) ante los que deben consultar.
- Informar la familia a controlar la capacidad de masticar, deglutir y toser.
- Informar la importancia de mantener una dieta adecuada e ingesta de lquidos. Explicar la
necesidad de evitar estreimiento. Disponer de utensilios que sean fciles de manipular.
- Informar a los padres que el lactante, nio o adolescente presenta sensibilidad.
- Incentivar a que realicen actividades recreativas y ldicas.
- Informar sobre la eliminacin de barreras arquitectnicas del hogar que impidan el
desplazamiento del nio o adolescente con los auxiliares de marcha. Recomendar el uso
adecuado de los auxiliares de marcha de lo contrario se adoptan posiciones viciosas.
- Informar sobre medidas de seguridad para prevenir cadas Ej. colocar cinto de seguridad en
sillas de rueda, colocar agarradera en los baos, etc.
- Informar a los miembros de la familia la mecnica corporal adecuada que deben adoptar al
trasladar al usuario y como proteger sus espaldas.
- Advertir a los familiares a que realicen cambios de posicin al nio o adolescente, para evitar
ulceras por presin.
- Realizar ejercicios pasivos de miembros y cuidados cutneos.

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BIBLIOGRAFA

Mara Jos Aguilar Cordero. Tratado de Enfermera Infantil. Cuidados Peditricos.

Volumen I. Editorial Ocano. Barcelona, Espaa. Ao 2003.
Richard E. Behrman, MD; Robert M. Kliegman, MD; Hal B. Jenson, MD. Nelson.
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Donna L. Wong, Ph.D. Whaley & Wong. Enfermera Peditrica. Unidad Doce. Editorial
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ABREVIATURAS Y SIGLAS

AME.: Atrofia Muscular Espinal

CK: Creatinquinasa
EMG: Electromiografia
IPPV: Intermittent Positive Pressure Breathing (ventilacin intermitente de presin positiva)

Pg. 16