Novembre 2011 N 14

Publication de la Socit algrienne de neurochirurgie

JOURNAL
de NeUROchIRURgIe

ISSN 1112-4962
 Journal de Neurochirurgie 2011 N14

Rdacteur en chef
T.Benbouzid
t_benbouzid@yahoo.fr
JOURNAL
Comit de Rdaction
A.Tikanouine
dE NEUROChiRURgiE
M.Sahraoui PublicationofficielledelaSocitAlgriennedeNeurochirurgie

Comit Scientifique SOMMAIRE

M.Djennas
K.Bouyoucef
Articles originaux
B.Abdennebi
N.Ioualalen - Ostosynthserachidienneassisteparsystme
A.Nebbal denavigation
R.Guerbas Hasnis.,ZaffourH.,ZaidE..................................................................... 05
S.Azzal - Kystesdermodesetpidermodescranio-crbraux.
Y.Amzar Aproposde05cas
BouchakourM.,KahliK.,StambouliA.,BentifourM.,AyounAR............. 09
- Difficultsopratoiresdeschordomesintracrniens.
Aproposde07casetrevuedelalittrature
MahfoufL.,KhiderS.,TikanouineD.,GueneneL.,MerroucheB.,Saadi
A.,BenmoussaS.,BenmebarekNY.,AbdennebiB.................................... 13

Cas cliniques

Editeur - Adnomeplomorphedelaglandelacrymaleresponsable
SocitAlgrienne duneexophtalmiedouloureuse.Aproposduncas
deNeurochirurgie DialloO.,KanikomoD.,SyllaF.,BadianeSB............................................. 20
www.sanc-dz.com - Ependymomemultiple.Aproposduncas
AsfiraneN.,MezianiS.,AbdelmalekA.,HouariL.,BenbouzidT......... 22
- Lapportdelachirurgiedanslaneurofibromatosedetype1
Sige DialloO,KeitaM,KanikomoD.,KarambeM.,BeketiAK................. 25
ServicedeNeurochirurgie
CHUBabElOued
Tl.:021.96.40.00

Agenda
 Journal de Neurochirurgie Novembre 2011 N14 05

OsTOsyNThse RaChIDIeNNe
assIsTe paR sysTme De NavIgaTION
hasNI s.1, ZaffOUR h.2, ZaID e3.
1Service de neurochirurgie
2 Service danesthsie- ranimation
3 Service de radiologie
Etablissement Hospitalier Benzerjeb, Ain-Temouchent

RsUm: Les complications lies lostosynthse du rachis dorso-lombosacr utilisant les

systmes tige /vis pdiculaires ne sont pas rares. Les publications concernant ce sujet ont montr
que le pourcentage de vis en situation extra pdiculaire variait entre 15 et 25 %. Pour effectuer ce
vissage pdiculaire avec de plus de prcision et de scurit, une technique associant l'imagerie,
recourant la tomodensitomtrie et la rsonance magntique propratoire et un systme de
navigation passive per opratoire est propose. Cette association permet une vritable assistance
technique, avec des images optimales montrant le point dentre, la trajectoire, le diamtre
et la longueur de la vis ainsi que toutes les donnes gomtriques de ce type de chirurgie. Au cours
de ces 3 dernires annes, nous avons effectu un vissage pdiculaire dorso-lombaire chez
65 patients, dont les 11 derniers ont bnfici de laide de la neuronavigation. Les contrles
radiologiques ont alors montr que le nombre de vis implantes incorrectement c'est--dire non
strictement intra pdiculaire nest que de 3 % chez les patients oprs avec assistance informatise,
alors quil slve 8 % dans le reste de la srie.
Mots cls : Vissage pdiculaire, Neuronavigation, Ostosynthse rachidienne.

absTRaCT: Complications related to spinal fixation systems using rod / pedicle screws are not
uncommon. The literature on this subject showed that the rate of extra pedicular screws ranged from 15
to 25%. To achieve this pedicular screw implantation with more accuracy and safety, a technique
combining preoperative imaging with CT Scan and MRI and passive navigation system during surgery
is proposed. this technique provides a real assistance with images showing the optimal entry point , the
trajectory, the diameter and length of the screw and all the geometric data of this type of surgery. Over
these 3 last years, a dorsolombar pedicular screw fixation has been performed in a series of 65 patients;
among them, the last 11 ones have been operated under neuronavigation. Post operative xrays have
demonstrated that the rate of screws unproperly fixed is of 3% in the group having benefited from
neuronavigation, whereas it goes up to 8% in the rest of the series.
Key words : Pedicular screw, Neuronavigation, Spinal fixation.

INTRODUCTION Le principe de base consiste localiser

La chirurgie assiste par ordinateur a
t introduite la fin des annes 1990 et
elle a rapidement concern le rachis en
raison du double challenge clinique et
technologique que la chirurgie du
squelette axial pouvait gnrer.
Elle permet la planification et la
ralisation de certains actes opratoires
procurant au neurochirurgien une
panoplie doutils performants qui sont
capables damliorer la prcision du
geste et sa fiabilit.
sur les trois dimensions la position
des instruments chirurgicaux au niveau
de lorgane opr, avec la capacit
de recaler, de mettre en correspondance
et de fusionner des images numriques
propratoires sur les images per
opratoires du patient.
Ce systme utilise des outils
spcifiques munis de diodes lectro-
luminescentes qui sont reprs dans
lespace de travail laide dun
localisateur optique infrarouge.
06 OSTOSynThSE RAChIdIEnnE ASSISTE PAR SySTME dE nAvIgATIOn
maTeRIeL eT meThODes
Il sagit dune tude rtrospective portant
sur 65 patients oprs du rachis dorso-lombo-
sacr par ostosynthse utilisant un systme
tige/vis pdiculaire (type Legacy 5,5), sur
une priode de 3 ans stalant de juin 2008
juin 2011, au service de neurochirurgie
de lEh dAin-Temouchent. Cette population
reprsente 18% du nombre total de malade
oprs du rachis lombosacr qui slve
361 cas.
notre srie est compose de 37 femmes
et de 28 hommes, dont lge varie entre 19
et 58 ans avec une moyenne de 39 ans. Ces
65 cas dostosynthse, ont concern des
tiologies diverses, dont 37 cas de spondylo-
listhsis, 23 rachis traumatiques, 3 tumeurs
et 2 mal de Pott. La neuronavigation rachi-
dienne, dote dun logiciel spcifique (spine-
map 3d software), na cependant pu tre
utilise ds le dbut de cette srie et a concern
seulement les 11 derniers patients, reprsents
par 8 cas de spondylolisthsis, 2 rachis
traumatique et 01 mal de pott.
fig. 1 : planification
fig. 2 : Recalage et mise en correspondance
notre travail se propose de faire une tude
comparative des rsultats obtenus, dabord
sans, puis avec laide de la neuronavigation et
ainsi avoir une estimation de lapport de cette
dernire.
TeChNIQUe
eN pROpRaTOIRe
1- Imagerie propratoire : tous les
malades ont bnfici dun scanner selon un
protocole bien dfini avec des coupes
axiales verticales, du bas vers le haut sans
interruption, de 1,5 mm dintervalle, puis
sauvegardes sur un support Cd. Aprs
vrification, ces images sont ensuite
transfres la console de travail pour les
reconstructions en 2d (coronale et sagittale)
et en 3d.
2- Planning : mise en place des vis
pdiculaires virtuelles en ajustant leur point
dentre, leur trajectoire, leur diamtre et
leur longueur (Fig. 1, 2). de cette faon, les
vis utiliser rellement sont dj prdfinies
avant lintervention y compris la taille des
tiges et des barres transverses.
 OSTOSynThSE RAChIdIEnnE ASSISTE PAR SySTME dE nAvIgATIOn 07

eN peR OpRaTOIRe
1- Position opratoire en dcubitus ventral.
Le rachis doit tre dans la mme position que
lors de lexamen scannographique et jamais
en genu-pectorale pour ne pas fausser les
donnes.
2- Fixation de ltoile de reprage sur une
apophyse pineuse aprs incision et ruginage
musculo-aponvrotique (Fig 3).
3- Enregistrement des instruments et leur
calibrage en 3d
4- Prise des points pour le marquage
de surface afin de fusionner les images
(recalage ou mise en correspondance)
avec une tolrance dune marge derreur
de moins de 2 mm.
5- navigation : Cela consiste super-
poser les vis relles sur celles virtuelles
prtablies (Fig 4).

fig. 5 : Contrle scopique : vis en position

intra pdiculaire

Sur un total de 352 vis pdiculaires

fig 3 : fixation de ltoile de reprage
fig. 4 : Navigation
ResULTaTs eT DIsCUssION
Un contrle radiologique post opratoire a
t systmatiquement effectu chez les
patients oprs pour ostosynthse du rachis
dorsolombosacr en utilisant la technique du
vissage pdiculaire (Fig 5).
implantes, il sest avr que :
- 286 vis ont t mises en place chez 54
patients, qui ont t oprs selon la
technique conventionnelle.
- 66 vis chez 11 patients, oprs avec
assistance de la neuronavigation.
Lanalyse des clichs radiologiques de
contrle fait ressortir que :
- Pour la prcision : le nombre de vis qui
ne sont pas en situation strictement
intra pdiculaire nest que de 2, soit 3 %,
sur les 66 ayant bnfici de lassistance
informatise, alors quil passe 23, soit
8 %, sur les 286 implants de faon
conventionnelle.
- Pour le temps opratoire moyen par vis
implante : il a t de 12 min pour la
premire srie alors quil nest que 7 min
pour la deuxime.
Parmi les premires sries, celles de Merloz
[7, 8] fait ressortir qu laide de la technique
dassistance informatise, seulement 8 % des
vis insres ne sont pas strictement intra
pdiculaires alors quelle reprsente 43 % des
vis lors de la chirurgie conventionnelle.
goulet et Benoit [6] ont effectu une tude
chez 135 patients ayant subi un vissage
08 OSTOSynThSE RAChIdIEnnE ASSISTE PAR SySTME dE nAvIgATIOn
pdiculaire sous navigation, et ont constat
que la perforation accidentelle des pdicules
nest prsente que dans 5,9 % des vis
implantes.
Sur un total de 1 138 vis pdiculaires,
les tudes de Jean Legaye [5] totalisent 151
malpositions (soit 11 %), mais seulement
3 syndromes neurologiques. Cela reprsente
2 % des vis mal places, et 0,26 % de
toutes les vis. dautres complications lies
lusage de vis pdiculaires sont dcrites
(fuites de LC R, fracture de pdicules et bris
de vis).
Le vissage pdiculaire tant une technique
laveugle, elle est associe un haut risque de
morbidit neurologique et vasculaire;
Lvaluation de la position dune vis au sein
dun pdicule vertbral se ralise sur base
dimagerie. Certains ont recours au CT Scan,
dautres utilisent uniquement des clichs
radiographiques standards en incidence
multiple, principalement de face et de profil.
Ces mthologies diffrentes et les critres
dvaluation variables expliquent les dis-
cordances de pourcentages de malposition de
vis dans la littrature, qui va de 6 41 %. Ce
pourcentage serait plus important en cas
dimplantation en zone thoracique qui arrive
jusqu 54 %. Fort heureusement, les rper-
cussions cliniques en sont faibles.
Toutes les tudes montrent lintrt rel de
cette technique dans un certain nombre de cas.
Elle est quasi indispensable lors des reprises
de laminectomie o les structures anatomiques
sont fortement dlabores par le geste chirur-
gical antrieur. Il en est de mme pour les cas
dextension dune arthrodse o bien souvent
un cal, plus ou moins solide, recouvre
les structures remanies lors des gestes
pralables. dans ces cas, mieux vaut une
navigation que des ttonnements nombreux
et imprcis, sources de lsions iatrognes
ainsi que dirradiations supplmentaires du
patient, du personnel et du chirurgien.
La navigation transforme ce geste alatoire
en un geste classique et prcis. Son utilisation
rgulire permet de la rendre routinire
et aisment applicable dans ces cas difficiles.
Elle apporte un confort indniable, et mme
un gain de temps opratoire. Elle permettra
lapplication de techniques mini invasives,
impossible sans elle.
CONCLUsION
Les erreurs dacquisition des informations
numriques en per opratoire permettent
dexpliquer le taux relatif dchecs obtenus
(3%). Celui-ci nest en aucune faon li la
technique et apparait plutt tre troitement
oprateur dpendant.
Ces rsultats dmontrent clairement que le
systme de navigation fournit une prcision,
une scurit et un gain de temps bien meilleur
que la technique conventionnelle.
Lavenir nous la rendra probablement
indispensable, en mettant toutes les chances
dune intervention russie grce des
techniques plus performantes. Son usage ne
doit cependant pas faire limpasse sur les
pratiques conventionnelles.
bIbLIOgRaphIe
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Exprience dutilisation pour limplan-
tation de vis pdiculaires. Rsonances
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pedicle screw insertion with preoperative
CT-based navigation ; thse de matrise,
Universit de Montral publie 02-2010.
7] PUPh PhILIPPE MERLOz : Chirurgie
computrise de la fixation des vis
pdiculaires, technique et pratique
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8] PUPh PhILIPPE MERLOz : vise du
pdicule vertbral assiste par ordinateur
SOFCOT 2000, vol 75 pp23-31.
 Journal de Neurochirurgie Novembre 2011 N14 09

KySTES DERMOIDES ET EpIDERMOIDES

CRANIO-CRbRAUx : A pROpOS DE 05 CAS
bOUCHAKOUR M., KAHLI K., STAMbOULI A.,
bENTIfOUR M., AyOUN AR., DjEMLI b.
Service de Neurochirurgie
CHU dOran - Algrie

RSUM: Les kystes dermoides et epidermoides craniocrbraux sont des tumeurs

dysembryoplasiques peu frquentes. Nous rapportons une srie de 5 cas , dont nous dcrivons les
diffrents aspects diagnostiques, qui sont quel que peu problmatiques chez les trs jeunes patients,
mais tout fait classiques chez ladulte jeune. Le traitement est chirurgical et les relations entre le
sige et lhistologie sont prcises.
Mots cls : Tumeurs craniocrbrales, Kystes epidermoides, Kystes dermoides.

AbSTRACT: Dermoid and epidermoid craniocerebral cysts are unfrequent dysembryoplasic

tumors.We report a series of five cases and describe the different diagnostic aspects, which are somewhat
problematic in very young patients, but quite classical in young adults. The relationship between their site
and histology is specified. The treatment is surgical.
Key words : Craniocerebral tumors, Dermoid cysts, Epidermoid cysts.

INTRODUCTION Nous avons not une nette prdominance

Les kystes dermoides et epidermoides,
galement appelesTumeurs Perles ou
Cholstatomes, sont des lsions
bnignes assez rares et reprsentent
environ 0,5% 1% des tumeurs
intracrniennes. Nous rapportons une
srie de ce type de lsions, entre autres,
2 cas de kystes dermoides congnitaux,
pris initialement pour des mningocles
ou mningoencphalocles, car dcels
ds la naissance et dont lun a d
attendre lge de 21 ans pour se dcider
se faire oprer. Ces lsions ont la
particularit dtre extraaxiales et de
siger au niveau despaces naturels.
MATERIEL ET METHODES
Au cours dune priode allant du 1er Janvier
2006 au 31 Juillet 2009, nous avons collig
05 cas de lsions de ce genre, sur un total de
234 tumeurs crbrales pris en charge au sein
du service de Neurochirurgie du CHU dOran.
RESULTATS
Ces lsions ont reprsent 2,1% de
lensemble des tumeurs intracrniennes.
fminine, atteignant 60 % et un pic dge
16-30 ans dans 3 cas, avec des extrmes de
11 mois et 52 ans.
Lexpression clinique, notamment, chez le
nourrisson de 11 mois tait en faveur dune
dysraphie, type encphalocle, car cette
tumfaction de la fontanelle antrieure,
bien pidermise, translucide la transill-
umination, a t remarque ds la naissance.
Chez les autres cas, la symptomatologie
clinique tait domine par le syndrome
dhypertension intracrnienne isol et un
syndrome de lAngle Ponto- crbelleux
Gauche.
Les examens complmentaires, tomo-
densitomtrie et IRM, nous ont t dun
grand apport, surtout dans le cas du
nourrisson , chez qui, la forte suspicion de
mningoencphalocle existait (Fig 1).
Dans les autres cas, il sagissait de
processus extra-axiaux, bien limits,
hypodenses la Tomodensitomtrie et hypo
intenses lIRM, sensiblement identiques
aux caractristiques du liquide crbrospinal
pour la plupart des lsions, ne prenant pas le
contraste et ne saccompagnant pas
ddme pri lsionnel (Fig. 2, 3 et 4).
10 KysTes DeRMOIDes eT ePIDeRMOIDes CRANIO-CRbRAUx

fig. 1 : IRM en coupe sagittale (a) et en coupe coronale (b) montrant une l-
sion kystique, extra-crbrale, se projetant en regard de la fontanelle antrieure.

fig. 2 : IRM en coupe sagittale : fig. 3 : TDM en coupe axiale :

Kyste de sige rtro-crbelleux kyste localis lApC gauche

fig. 4 : IRM en Coupe axiale et sagittale : Kyste Epidermoide de la Grande

Citerne Occipitale

Le sige de ces lsions a t assez variable, Les kystes epidermoides se prsentaient

incluant:
- L Angle Ponto-Crbelleux gauche.01 cas
- La Grande citerne occipitale............01 cas
- La Fontanelle antrieure...................02 cas
- Lespace rtro-crbelleux...............01 cas
Dans tous les cas, lintervention chirur-
gicale sest bien droule, permettant
lablation totale (Fig 5), sans incident, avec
des suites opratoires simples et une
mortalit nulle.
comme des masses extra parenchymateuses
blanchtres, avasculaires, plus ou moins
ronde-ovalaires et bosseles, cernes par une
fine capsule et contenu lamell, ressemblant
de la cire de bougie (Fig 6).
Les kystes dermoides, tous extraduraux et
avasculaires, taient revtus par une capsule,
plus paisse que les epidermoides, et leur
contenu, agenc en bulbe doignon ; ils
renfermaient une substance jauntre mle
des vestiges de phanres (Fig. 7).
 KysTes DeRMOIDes eT ePIDeRMOIDes CRANIO-CRbRAUx 11

fig. 5 : TDM en coupes axiales en pr et en post opratoire :

Absence de rsidut tumoral

fig. 6 : vue opratoire du Kyste Epidermoide

de la grande citerne occipitale (a) et pice opratoire (b).

fig. 7 : Vue opratoire dun Kyste Dermoide (a) et pice opratoire (b)

DISCUSSION Les kystes dermoides nont pas fait lobjet

Les kystes dermoides et pidermoides sont
des lsions peu frquentes, bien entendu
bnignes et pronostic trs bon.
Leur sige peut, notre avis, tre en
lui-mme un indice indiquant la nature histo-
logique ; les kystes dermoides se situaient sur
la rgion des fontanelles dans 03 cas, soit
60 %, au point o, chez le nourrisson de
11 mois, le diagnostic diffrenciel avec un
mningocle avait t discut.
La moyenne dage est de 35 ans pour les
kystes epidermoides et de 15 ans pour
les dermoides [7].
dintrt ni de grands travaux scientifiques, ils
sont 2 3 fois moins frquents que les
pidermoides [1, 6, 7, 12, 13].
Les kystes epidermoides, plus dcrits dans la
littrature, sont localiss quasi essentiellement
au niveau des citernes (APC, Grande citerne,
sinus caverneux) [1, 4, 8, 11, 14].
Des localisations intra orbitaire et intra
diploique occipitale ont t rcemment
dcrites au Maroc [2, 3] et en France [11], une
forme hyperdense de kyste pidermoide de la
Fosse crbrale postrieure en Tunisie [9] et
une forme multiple au Japon [10].
12 KysTes DeRMOIDes eT ePIDeRMOIDes CRANIO-CRbRAUx
Concernant leur situation anatomique par
rapport la dure mre, le seul cas de notre
srie, sigeant lextrieur des citernes,
stait dvelopp au niveau de lemplacement
de lex. fontanelle postrieure.
evidemment, laspect opratoire, en bulbe
doignon pour les kystes dermoides et en
cire de bougie pour les pidermoides
et ltude anatomopathologique, bien que
diffrents, ont contribu confirmer la
bnignit de ces lsions.
Leur chirurgie dexrse, surtout celle du
kyste pidermoide, nest pas toujours aise,
comme le laisserait supposer leur aspect
anatomique ainsi que la prsence dune
capsule, car en fin de compte, elles adhrent
aux lments nerveux de voisinage, notam-
ment au niveau de langle ponto-crbelleux
[8, 11]. Il faut nanmoins savoir, viter les
exrses tout prix et laisser quelques
fragments de paroi au niveau des localisations
sensibles (APC).
CONCLUSION
Au terme de cette tude, bien que limite,
nous pouvons dire que ces lsions
dysembryoplasiques sont rares et que les
kystes dermoides se voient surtout chez
une population jeune, sigeant au niveau
de la rgion des fontanelles, alors que les
epidermoides, chez une population, plus mure,
mais au niveau des citernes.
bIbLIOGRApHIE
1] A. AbDELOUAfI, A. OUSEHAL, A.
GHARbI, S. AIT bENALI, A. EL
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ISHIDO, ARAKI T, KAMIKASEDAK
Magnetic resonance appearance of
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epidermoid cyst of the skull with
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epidermoids and dermoids: a review of
44 cases. Acta neurochirurgica, 1989,
97, no1-2, 1-16
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L. NOGUES, M. LOpES, b. LERICHE :
Kyste dermode intraorbitaire : un cas
Intraorbital dermoid cyst : Case report
Neurochirurgie,2009 ; 55, 6 : 577-580
 Journal de Neurochirurgie Juin 2011 N14 13

DIFFIcuLtEs OPEratOIrEs DEs cHOrDOmEs

INtracraNIENs
a PrOPOs DE 07 cas Et rEvuE DE La LIttraturE
L. maHFOuF, s. KHIDEr, D. tIKaNOuINE, L. GuENENE,
B. mErrOucHE, a. saaDI, s. BENmOussa, NY. BENmEBarEK,
m. aGaD, a. BOutErrFa B. aBDENNEBI
Service de Neurochirurgie
Hpital Salim Zemirli Alger

rsum: Le chordome est une tumeur dysembryoplasique qui drive des reliquats de la
notochorde ftale. Nous avons revu rtrospectivement sept observations de chordomes intracrniens,
pris en charge durant une priode allant de 2003 2010, dont quatre cas de chordome localiss au
niveau du clivus, deux cas en situation rtroclivale et un cas en intrasellaire. Il sagit de cinq patients
de sexe fminin et deux de sexe masculin avec des ges extrmes de 12 ans et de 61 ans. Le dbut
de la symptomatologie tait progressive dans lensemble des cas avec un dlai dvolution allant de
six mois un an entre lexpression clinique et la prise en charge neurochirurgicale. Le motif de
consultation tait domin par la baisse de lacuit visuelle chez cinq patients, les deux autres
souffraient de cphales intenses et rebelles. Le traitement neurochirurgical a ncessit lutilisation
de voies combines, voie haute et voie basse, chez trois de nos patients. Lexrse chirurgicale tait
satisfaisante dans deux cas, difficile et incomplte chez trois patients et sest limite dans deux cas
une simple biopsie. Un traitement adjuvant par radiothrapie a t prconis chez cinq patients.
Sur un recul de sept ans, cinq patients sont rests stables avec des contrles clinique et radiologique
rguliers. Nous dplorons deux cas de dcs, survenus dans un dlai dune semaine aprs le geste
opratoire pour lun et de cinq ans pour lautre. Lobjectif de notre tude est de souligner lintrt
de la prise en charge des tumeurs localement malignes par des approches neurochirurgicales
combines.
Mots cls : Tumeurs du clivus, Tumeurs de la base, Chordome.

aBstract : The chordoma is a tumor derived from dysembryoplastic remnants of the fetal
notochord. We retrospectively reviewed seven cases of intracranial chordomas, over a period from
2003 to 2010. Four cases were localized in the clivus, two in a retroclival situation and one was
intrasellar. There were five females and two males, with extreme ages of 12 and 61. The onset of
symptoms was gradual in all cases with a time of change ranging from six months to one year
between the first symptom and surgery. The decrease in visual acuity was the reason for consultation
in five patients, the two other suffered from severe headache. The neurosurgical treatment required
the use of combined approaches, with intracranial and transphenoidal routes in three of our patients.
Surgical excision was satisfactory in two cases, difficult and incomplete in three patients and was
limited to simple biopsy in two cases. Five patients benefited from adjuvant radiotherapy. After a
follow up of seven years, five patients remained stable under regular clinical and radiological
controls. Two patients died. Within a week after the surgical procedure for one and five years for the
other. The aim of our study is to highlight the interest of the management of malignant tumors by
combined neurosurgical approaches.
Keywords : Clivus tumors, Skull base tumors, Chordoma.
14 DIFFICULTES OPERATOIRES DES CHORDOMES INTRACRNIENS

INtrODuctION Ces chordomes sont des tumeurs

Le chordome est une tumeur osseuse
primitive, rare, dysembryoplasique qui drive
de la notochorde. Ce cordon cellulaire, driv
de lectoderme, apparait un stade prcoce
de lembryognse. Des vestiges de la
notochorde sont prsents au niveau de
lapophyse basilaire de los occipital et de
los sphnode et cest la transformation de
ces reliquats qui est lorigine des
chordomes. Ceux-ci sont classs arbitrai-
rement en tumeurs bnignes lors-quelles ne
sont dcouvertes qua lautopsie et qui sont
donc restes asymptomatiques durant toute la
vie du patient et en tumeurs malignes dans le
cas o leur volution sest manifeste par des
signes neurologiques .
Le chordome a t dcrit pour la premire
fois par Virchow en 1846, mais il considra
cette tumeur comme cartilagineuse. Cest au
cours de la 2e moiti du XIXe sicle que fut
tablie son origine histologique exacte par
Muller en 1858 et Ribbert en 1894. [4, 7]
Lorigine et la localisation du chordome au
niveau des vestiges de la notochorde explique
sa situation en dehors de la dure mre, la
notochorde longeant le tube neural de
la rgion sacre la selle turcique. Lors de la
croissance, la notochorde se scinde et laisse
deux vestiges : lun au niveau du dos de la
selle turcique, lautre au niveau de la lame
occipitale cartilagineuse et la paroi antrieure
du pharynx. Cest partir de ces deux vestiges
que vont se dvelopper les chordomes, certains
de situation hypophysaire et du clivus, dautres
naso-pharyngiens.
volution lente, elles reprsentent 17,5 % de
lensemble des noplasies osseuses
malignes et 0,1 % 0,2 % des tumeurs
intracrniennes. Leur localisation au niveau
du clivus est de lordre de 25 % 39 % des
cas et denviron 2 % en intrasellaire. La
capacit mtastatique de ces tumeurs reste
discrte, mais lvolution naturelle est
gnralement dfavorable. Les chordomes
peuvent se comporter dune manire
indolente avec une volution trs lente chez
certains patients, comme ils peuvent avoir
un caractre agressif, conduisant au dcs
chez dautres, en dpit dun traitement
identique offert dans les deux cas.
PatIENts Et mEtHODEs
Nous avons revu rtrospectivement sept
observations de chordomes intracrniens
pris en charge dans notre service durant
une priode allant de 2003 2010. Parmi
eux, quatre sont localiss au niveau du
clivus (Fig. 1), deux de sige rtroclival
(Fig. 2) et un cas en intrasellaire (Fig. 3). Une
prdominance fminine est note avec 05 de
sexe fminin et 02 de sexe masculin. Lge
moyen est de 32 ans avec des extrmes de
12 ans et 61 ans. Le dbut de la sympto-
matologie tait progressif dans lensemble
des cas avec un dlai allant de six mois
un an entre lexpression clinique et la prise en
charge neurochirurgicale. Le motif de
consultation tait domin par la baisse de
lacuit visuelle, allant dun flou visuel chez
deux patients jusqu' la ccit dun il dans un
autre cas ; les quatre autres souffraient de
cphales intenses et rebelles.

a b
Fig1 : Irm en coupe axiale (a) et sagittale (b) : prsence d un volumineux processus
du clivus, htrogne en t2, occupant la loge sellaire, stendant en latrosellaire et vers
les citernes interpdonculaire et prpontique. a noter sur la coupe sagittale la persistance
dun liser de Lcr entre la tumeur et le tronc crbral.
 DIFFICULTES OPERATOIRES DES CHORDOMES INTRACRNIENS 15

a b
Fig. 2 : Irm en coupe coronale (a) et sagittale (b) : Processus occupant lespace petroclival,
comprimant le pdoncule, comblant la loge sellaire et stendant latralement vers le sinus
caverneux. un fort cne de pression sur la rgion msencphalique est not sur la coupe
sagittale. a noter une lyse du plancher de la selle turcique et dune partie du clivus, ainsi que
lenvahissement du sinus sphnodal par le chordome.

a b

Fig 3 : Irm en coupe axiale (a) et sagitttale (b) : Processus mesurant 48 mm de sige intra et
suprasellaire avec envahissement de la partie haute du clivus .

Premire observation : Deuxime observation :

Il sagit dune femme ge de 61 ans, aux
antcdents dhypertension artrielle sous
traitement mdical, prsentant une baisse
progressive de lacuit visuelle voluant
depuis 06 mois avec lexamen ophtalmo-
logique un dme papillaire bilatrale. Les
diffrents examens complmentaires savoir
la TDM et lIRM crbrale ont objectiv
un volumineux processus expansif mesurant
53 mm de grand axe, occupant le sinus
sphnoidal en isosignal en T1 et hypersignal
en T2, se rehaussant fortement linjection de
gadolinium. Il stend latralement vers la
fosse temporale homolatrale, en contact
intime avec le sinus caverneux et comble la
loge sellaire en haut. Il refoule en arrire la
protubrance et latralement gauche le tronc
basilaire.
Cest le cas dune patiente de 58 ans, sans
antcdents particuliers, qui a consult en
neurologie pour des cphales intenses,
rebelles a toute thrapeutique usuelle,
voluant depuis une anne, avec installation
dun syndrome endocrinien fait essentiel-
lement dune insuffisance corticotrope et
dune hypersecrtion de lhormone GH qui
sest manifest par un discret dysmorphisme
facial. Le reste de lexamen neurologique
tait sans aucune particularit. Lexploration
radiologique a savoir la TDM et lIRM ont
retrouv un processus occupant le basi
sphnode, avec une extension postrieure
comblant la citerne prpontique, mesurant
49mm de grand axe et se prsentant en
isosignal en T1 et hypersignal enT2, se
rehaussant de faon htrogne a linjection
de gadolinum.
16 DIFFICULTES OPERATOIRES DES CHORDOMES INTRACRNIENS
Troisime observation :
Cest une patiente ge de 47 ans aux
antcdents de greffe de corne de lil
gauche remontant 1989, qui a consult
en neurochirurgie pour amputation du champs
visuel temporal droit associ a une baisse de
lacuit visuelle voluant depuis sept mois.
Lexamen ophtalmologique a retrouv un
flou papillaire de lil opr et un dme
papillaire de lautre ct, ce qui a motiv la
ralisation dune TDM et IRM crbrales qui
ont mis en vidence un processus tumoral
mesurant 50 mm, de bas signal en T1
et htrogne en T2, occupant lespace endo-
sellaire, suprasellaire, et latrosellaire droit
et sinfiltrant dans les citernes inter-
pdonculaires. On note galement le
comblement du cavum de Meckel par
le processus.
Quatrime observation :
Il sagit dune jeune femme ge de 37 ans,
sans aucun antcdent particulier qui souffrait
de cphales diffuses depuis son accou-
chement qui remonte 14 mois, avec une
notion damnorrhe secondaire. Le bilan
endocrinien tait normal, par contre la TDM
ainsi que lIRM crbrale ont objectiv une
tumeur crbrale latro sellaire, mesurant
30 mm de grand axe, spontanment hyper-
dense et prenant fortement le contraste de
faon homogne. Sa large base dimplantation
avec le sinus caverneux et los sphnodal
fait fortement voquer un mningiome du
sinus caverneux.
Cinquime observation :
Cest le cas dun jeune homme g de 23 ans,
sans antcdents particuliers qui consulte pour
une baisse de lacuit visuelle chiffre a 5/ 10
droite et 2/10 gauche, ayant volue
progressivement depuis huit mois, avec un
flou papillaire des deux yeux. Les examens
complmentaires notamment la TDM et lIRM
ont retrouv un processus tumoral mesurant
48 mm de grand axe, englobant toutes
les structures suprasellaires, infiltrant le 3e
ventricule et stendant en arrire vers la
citerne interpdonculaire, lysant le clivus et
infiltrant le tronc crbral. Cette lsion prend
faiblement le contraste.
Sixime observation :
Il sagit dun autre jeune homme g de
25 ans, aux antcdents dun asthme bron-
chique suivi et trait, porteur de verres
correcteurs depuis une anne, et qui remarqu
lors de la conduite de son vhicule une
amputation du champ visuel temporal gauche.
Le scanner crbral ainsi que lIRM ont
montr une lsion tumorale de 38 mm de grand
axe occupant la loge sellaire, stendant
latralement droite, faisant voquer un
adnome hypophysaire.
Septime observation :
Cest une enfant ge de 12 ans, sans
antcdents particuliers, qui a consult pour un
ptosis de lil droit. Son examen neurologique
a retrouv une paralysie de la 3eme paire
crnienne avec un syndrome crbelleux stato-
cintique. La TDM crbrale ainsi quune
IRM ont retrouv un volumineux processus
expansif mesurant 53 mm de grand axe,
occupant lespace rtroclival, de bas signal en
T1 et de signal lev en T2. Cette lsion
stend en arrire comprimant le pdoncule
droit, en haut et en avant vers la loge sellaire et
latralement vers le sinus caverneux.
La stratgie neurochirurgicale a consist
traiter trois de nos patients par voies
combines, intracrnienne et trans naso trans
sphnoidale, six mois dintervalle dans un
cas, dix mois aprs dans un autre cas et quatre
ans aprs dans le troisime.
La qualit dexrse chirurgicale tait
satisfaisante dans deux cas, difficile et
incomplte dans trois autres. Le geste sest
limit a une simple biopsie dans les deux
derniers cas du fait de la consistance
quasiment ferme du processus.
Lexamen anatomopathologique des pices
opratoires a montr que dans les localisations
au niveau du clivus, les chordomes sont
frquemment de type chondroide (28 % des
chordomes), leur aspect histologique se
prsentant sous forme dun amas de cellules
pithliodes dans un fond myxode (Fig 4). En
immunohistochimie (Fig 5), on retrouve des
cellules tumorales qui expriment la prsence
de proteine S 100 (marquage faible cyto-
plasmique et nuclaire) [10].
Dans les autres localisations, on note une
prolifration tumorale grossirement lobule
faite damas compacts et de traves composes
de cellules claires de grande taille, arrondies
cytoplasme multivacuolaire avec un noyau
irrgulier (Fig 6).
Un traitement adjuvant par radiothrapie a
t prconis chez cinq patients. Sur un recul
de sept ans ces cinq patients sont rests stables
avec des contrles clinique et radiologique
rguliers. La moyenne de survie de ces
 DIFFICULTES OPERATOIRES DES CHORDOMES INTRACRNIENS
derniers est de lordre de quatre ans. Nous
dplorons deux cas de dcs, dans un dlai
dune semaine aprs le geste opratoire dans
un cas suite a un hmatome de la cavit
opratoire et cinq ans aprs dans lautre cas.
Par ailleurs, aucune complication post
opratoire na t observe dans lensemble dune noisette une volumineuse tumeur
des cas.
Fig. 4 : amas de cellules pithliodes
sur un fond myxode
Fig. 5 : En immunohistochimie : prsence de
cellules tumorales porteuses de proteine s100
Fig. 6 : prolifration tumorale grossirement
lobule faite damas compacts et de traves.
DIscussION
Le chordome, qui est une tumeur de la base
du crne, localement maligne, est difficile
rsquer du fait de sa consistance ferme et
de sa situation ainsi que son extension
locorgionale.
17
Macroscopiquement, le chordome se
prsente sous forme dun processus de
couleur blanchtre nacr, mucode, souvent
encapsul et bruntre lorsquil ya un
saignement intra tumoral. [1, 4, 10]
Son volume est variable allant de la taille
envahissant ltage moyen de la base du
crne, ce qui est bien illustr par limagerie
de nos observations. Etant de situation
extradural, cette tumeur est dote dun
pouvoir destructif osseux important, ce qui
rend difficile voir impossible la recons-
titution adintgrum des structures
anatomiques osseuses endommages [3].
Par contre, cette tumeur se contente de
comprimer le cerveau en sinfiltrant de
proche en proche entre dure mre et les
structures osseuses de voisinage. Certains
cas de la littrature montrent bien que
les destructions osseuses sont parfois si
importantes que la tumeur peut effondrer la
cavit nasale, apparaitre dans la bouche
et mme lextrieur du front ou au niveau
du conduit auditif externe [11, 13, 17].
Les donnes de la littrature retrouvent une
exrse complte dans 62 79 % [2, 3, 8].
Limagerie post opratoire rvle souvent
des reliquats, mme dans certains cas ou le
chirurgien qualifie son exrse de complte.
Les taux de rechutes sont levs et sont de
lordre de 12 60 % [3,9]. Cependant, la
plupart des auteurs saccordent pour
conclure que lintervention chirurgicale est
primordiale dans la prise en charge des
patients porteurs dun chordome intra-
crnien. [1, 2, 3, 7, 9 ]. Il semble que la
dure moyenne de survie des patients non
traits et atteint dun chordome est estime
28 mois aprs apparition des symptmes.
Le dlai de rcidive aprs la chirurgie, suivie
ou non dirradiation, varie de deux trois
ans, mais peut atteindre dix ans.
Dans notre srie, le dcs est survenu en
post opratoire immdiat dans un cas. Dans
le deuxime cas, le dlai de rcidive aprs la
chirurgie suivie de la radiothrapie est de
cinq ans. Dans ce cas prcis, la taille du
processus avant le geste opratoire tait de
50mm de grand axe. En per opratoire, nous
navons retrouv aucune trace de tumeur en
intradural, par contre un bombement de la
dure mre a t remarqu de visu, ce qui
nous a incit raliser une petite ouverture
de la dure mre. Le caractre trs ferme du
18 DIFFICULTES OPERATOIRES DES CHORDOMES INTRACRNIENS
processus ne nous a permis de raliser
quune exrse incomplte.
LIRM postopratoire a objective un
processus mesurant 36 mm de grand axe, ce
qui nous a motiv a complter notre geste
par une cure de radiothrapie. Une autre
IRM faite 08 mois aprs a montr que le
processus a nettement diminu et a atteint
29,2 mm de grand axe. Notre patiente est
reste stable sur le plan clinique et
radiologique pendant 03 ans. Au-del de
cette priode, une reprise de la sympto-
matologie clinique a t rapporte. LIRM
de contrle a objectiv une reprise volutive
du processus, mesurant 49 mm, avec une
hydrocphalie obstructive. Une drivation
ventriculo pritonale a t mise en place,
ce qui a amlior ltat de notre patiente, qui
a par la suite, connu un quotidien quasi
ordinaire pendant plus dune anne. Puis,
devant la reprise des cphales avec des
vertiges invalidants, une autre IRM a t
ralise et qui a montr une extension de la
tumeur en intra et latrosellaire, ce qui nous
a motiv raliser un autre abord chirurgical
par voie trans naso-trans sphnodal.
Lexrse est reste trs limite vu le localisation, soit avec le caractre
caractre ferme et hmorragique du
chordome de type chondrode.
Les donnes de la littrature soulignent
lefficacit de la radiothrapie qui est
dautant plus meilleure que les rsidus
tumoraux ne sont que microscopiques [2, 6].
Mme lorsque le traitement est optimal, les
rcidives tardives sont toujours possibles.
En effet, la radiothrapie par photons,
utilise selon les techniques classiques
jusqu' une dose de 50 55 Gy ne suffit pas
pour obtenir un taux de contrle local
satisfaisant. Ces tumeurs sont considres
comme radio-rsistantes et ncessitent
des doses de 60 Gy ; cependant, la prsence
de structures anatomiques sensibles ne
permet souvent pas datteindre de telles
doses [8, 11]. De nombreuses tudes
ont rapport un taux dchec local proche de
65 % 03 ans aprs irradiation a des doses
comprises entre 45 et 60 Gy [5, 12, 13].
Les travaux de Ito rapportent que lindex
MIB-1 est un facteur prdictif du caractre
invasif du chordome [15] et que la rcidive
tumorale ne peut tre contrl par la
radiochirurgie quaprs le premier geste
chirurgical et lorsque le rsidu tumoral reste
localis et de petite taille.
Actuellement, les progrs de la proton-
thrapie, et grce a ses caractristiques
balistiques, permet daugmenter la dose
dans la tumeur et de protger les organes
critiques. Les protons dlivrent leurs
nergies en fin de parcours. Contrairement
aux photons, la dose par protons peut tre
module en profondeur. Ces proprits
permettent de diminuer la dose dlivre dans
les tissus traverses ainsi que dans les
organes critiques. [19, 20, 21, 23]
Le dveloppement de ces tumeurs en
arrire vers le tronc quelles refoulent sans
lenvahir dans la plupart des cas et en haut
vers le chiasma optique, rend lacharnement
thrapeutique dangereux, mettant en jeu
le pronostic vital et visuel des patients.
Le chordome dissmine rarement distance,
son pronostic est principalement local [4, 8].
Les techniques microchirurgicales idoines
ont apport un rel bnfice mais elles ne
suffisent toutefois pas obtenir une exrse
complte. Les reliquats postopratoires
sont frquents [5]. Les taux de compli-
cations aprs la chirurgie peuvent tre
importants et sont en relation soit avec la
hmorragique du processus.
cONcLusION
A la lumire des rsultats publis, le
traitement des chordomes reste un dfi.
Quil sagisse de chirurgie seule, de
chirurgie suivie de radiothrapie ou de
chirurgie avec protonthrapie, les rsultats
sont dcevants. En effet une exrse
macroscopiquement complte nest obtenue
que dans 62 % des cas selon la littrature
[7]. Les taux de rechute restent levs et sont
de lordre de 12 60 % [3, 6, 8].
La plupart des auteurs saccordent
dire que le dlai de rcidive aprs
chirurgie, suivie ou non dune radiothrapie,
varie de 2 3 ans mais peut atteindre 10 ans
[10, 15, 16].
La conduite tenir actuelle concernant la
prise en charge des chordomes intracrniens
repose essentiellement sur la chirurgie la
plus complte possible suivie dune
irradiation par protons.
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20 Journal de Neurochirurgie Novembre 2011 N14

ADENOmE PLEOmORPHE DE LA GLANDE

LACRYmALE RESPONSABLE DUNE EXOPHTALmIE
DOULOUREUSE : A PROPOS DUN CAS
DIALLO O.1, KANIKOmO D.1, SYLLA F.2, BADIANE SB3
1. Service de neurochirurgie - Hpital Gabriel Toure BAMAKO
2. Institut ophtalmologie tropical africain (I.O.T.A) BAMAKO
3. Service neurochirurgie - Hpital FANN DAKAR

RSUm: Ladnome plomorphe est une tumeur bnigne htrogne des glandes salivaires
compose de plusieurs lments tissulaires la fois pithliale et myopithliale. Il survient
frquemment au niveau des glandes salivaires principales, mais exceptionnellement au niveau
dautres sites, en particulier au niveau de la cavit orbitaire. Nous rapportons une particularit
clinique dadnome plomorphe de la cavit orbitaire trait par voie fronto-orbitaire.
Mots cls : Adnome plomorphe, Orbite, Glande lacrymale

ABSTRACT: The pleomorphic adenoma is a benign heterogeneous tumor of the salivary gland
composed of several tissue elements of both epithelium and myoepithelium. It arises freguently from the
principal salivary glands, but exceptionally from other sites particulary the orbital cavity. We present a
clinical particularity of pleomorphic adenoma of the orbital cavity treated by the fronto orbital approach.
Key words : Pleomorphic adenoma, Orbit, Lacrymal gland.

INTRODUCTION
Lorbite peut tre atteinte par de
nombreuses lsions tumorales de nature
diffrente, certaines touchant la glande
lacrymale principale. Il sagit de
tumeur gnralement dvolution lente. Fig. 1 : photographie montrant
Malgr leur bnignit, les prjudices lexophtalmie droite
esthtiques et fonctionnels ne sont pas
ngligeables imposant un traitement
adquat. Nous dcrivons une entit
anatomo-clinique dadnome
plomorphe au niveau de la cavit
orbitaire.

OBSERVATION
Le patient est un homme de 30 ans, de race
noire, sans antcdents particuliers, qui a
consult pour exophtalmie unilatrale droite
douloureuse avec larmoiement, voluant
depuis deux ans. Lexamen clinique retrouve
une exophtalmie importante sans dme
ni inflammation (Fig. 1). Le bilan visuel na
pas not de trouble de lacuit ni dophtal-
moplgie. Lexamen tomodensitomtrique
a confirme la prsence dun processus
expansif intra-orbitaire de 32,3 x 36,2 mm,
hyperdense par rapport au muscle et prenant le
contraste de faon homogne, dplaant le
globe oculaire (Fig. 2) vers le bas.
Fig. 2 : tomodensitomtrie en coupe axiale
visualisant la tumeur et lexophtalmie
Le patient a t opr par voie fronto-
orbitaire incluant une dpose orbitaire,
permettant dexposer suffisamment la tumeur
et deffectuer son exrse en bloc avec sa
capsule. Un drain aspiratif sous-cutane a t
mis en place aprs la fermeture, puis retir au
troisime jour.
 ADENOME PLEOMORPHE DE LA GLANDE
LACRYMALE RESPONSABLE DUNE EXOPHTALMIE DOULOUREUSE
Les suites opratoires ont t simples
avec rgression complte de lexophtalmie
et de la douleur (Fig. 3).
Fig. 3 : photographie montrant la
Disparition de lexophtalmie
Lhistologie a rvle un adnome tre systmatique.
plomorphe dvelopp au dpend de la glande
lacrymale. Le scanner de contrle un an na
rvl aucun signe de rcidive.
DISCUSSION
Ladnome plomorphe est une tumeur
frquente des glandes salivaires, gnra-
lement dveloppe aux dpends de la glande
parotide dans 80% des cas [1]. Elle est
rare dans sa localisation intra-orbitaire o
elle ne reprsente que 3 5% des cas [2].
Lexophtalmie en constitue le premier signe
dappel et son importance est en rapport
avec le volume de la tumeur. Il sagit dune
tumeur unilatrale dvolution longue,
progressive et non douloureuse.
Chez notre patient le caractre douloureux
de la tumeur et la prsence de larmoiement
ont fait errer le diagnostic pendant plusieurs
mois et retarder le geste thrapeutique.
Certaines formes ont t dcrites notamment
aprs exposition aux irradiations pour
tumeur maligne orbitaire comme le
rtinoblastome [3]. Le scanner crbral
suffit faire le diagnostic et est suprieur
limagerie par rsonnance magntique car
analyse bien les modifications des parois
osseuses. Le traitement repose, du fait de sa
bnignit, sur lexrse totale de la lsion et
sa capsule afin de prvenir les rcidives
locales ou rgionales, ainsi quune
ventuelle transformation maligne [4, 5].
Laspect de la tumeur tait typiquement
celui dun adnome plomorphe. Elle
comportait les deux composantes habituelles
de ce type de tumeur : dune part, une
composante glandulaire avec des cordons et
des tubes ou autres cavits remplis dune
substance mucode et dautre part une
21
composante conjonctive faite dun tissu
conjonctif de densit variable ici sans
territoire chondrode. La lsion tait
entirement encapsule, mais cette capsule
se ddoublait pour entourer son tour un lot
tumoral aberrant.
CONCLUSION
Ladnome plomorphe est une tumeur
bnigne dont lexrse chirurgicale doit tre
totale englobant la capsule et doit imposer
une voie dabord permettant une ablation
en bloc. Une surveillance clinique et
radiologique pendant plusieurs annes doit
BIBLIOGRAPHIE
1] MOURTADA FAISSAL, ASSAkALI LEILA,
EL kOHEN ASMA, JAMAL HICHAM,
Adnome plomorphe gant des fosses
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adenoma of the lacrimal gland. Clin
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22 Journal de Neurochirurgie Novembre 2011 N14

EpENdymOmE mulTIplE
A pROpOS duN cAS
ASfIRANE N., GuIdOum O., mEzIANI S., ABdElmAlEk A.,
HOuARI l., BENBOuzId T.
Service de Neurochirurgie
CHU Bab El Oued

RSum: Les pendymomes sont considrs comme des tumeurs bnignes, de sige le plus
souvent intracrnien. Chez lenfant ils reprsentent 11% des tumeurs du systme nerveux central,
dont 2/3 sigent en sus tentoriel. Au sein des tumeurs de la fosse crbrale postrieure, ils ne
reprsentent que 10 % des cas. Sur le plan anatomopathologique, lpendymome est une tumeur trs
cellulaire faite de cellules polygonales dont le cytoplasme est osinophile et les noyaux volumineux
rguliers arrondis ou ovalaires chromatine priphrique. La transformation maligne peut se faire
selon un grade class de I III selon lOMS. La rcidive survient en moyenne 18 mois. Nous
rapportons une observation extrmement rare dun jeune patient g de 16 ans, porteur de multiples
localisations tumorales lepto-mninges, de sige la fois intracrnien et intrarachidien. Une des
lsions localise au niveau du cne mdullaire et source de sciatalgies a t opre en premier, ce
qui a permis dobtenir la rgression des douleurs et de connatre la nature histologique du processus,
savoir pendymome papillaire. LIRM de contrle post opratoire a alors rvl lapparition de
nouvelles lsions de mme type, rendant ainsi larme chirurgicale illusoire.
Mots cls : Ependymomes, tumeurs crbrales, tumeurs mdullaires.

ABSTRAcT: The ependymomas are considered as benign tumors. They commonly are located
intra cranially. In the child population, they represent 11 % of all central nervous system tumors. In the
posterior cerebral fossa, they represent 10 % of cases. Regarding the anatomopathological aspect,
ependymoma is a very cellular tumor, made of polygonal cells, with eosinophile cytoplasm.
They can undergo a malignant transformation, according the WHO classification from grade I to III.
The reccurrens may occur within an average of 18 months. We report an extremely rare observation
of a 16 year old patient presenting a multiple tumor localizations in intracranially and inside the spine
at the same time. One of these tumors was located at the lower part of the spinal cord, with complaints
of sciatica. This lesion was operated at first in order to relieve pain and to obtain the histological type,
which was an ependymoma. Afterwards the post operative MRI showed new localizations
of ependymomas that made all surgery illusory.
Key words : Ependymomas, Cerebral tumors, Spinal tumors.

OBSERVATION dune tomodensitomtrie lombosacre qui na

Le mode de dbut tait lent marqu par des
lombosciatalgies type L3 droit voluant depuis
05 mois et qui cdaient sous anti
inflammatoires et antalgiques.
Lexamen clinique son admission avait
retrouv un syndrome rachidien et un
syndrome radiculaire type L3 droit avec
Lasgue 45 des deux cts, sans dficit
moteur. Les rflexes rotuliens taient exagrs
des 02 cts et il ny avait pas de troubles de la
sensibilit. Le patient a dabord bnfici
pas rvl danomalie. Une IRM crbro-
mdullaire a t faite, et a objectiv :
- Au niveau encphalique une lsion ovalaire
occupant le 3me ventricule se prsentant
en hyposignal en T1, Hypersignal en T2 se
rehaussant de faon intense et homogne
aprs injection de Gadolinium, lorigine
dun bombement du plancher du V3 ainsi
quune seconde lsion sigeant au niveau
de langle ponto crbelleux gauche,
denviron 3 mm de diamtre (Fig. 1a et b).
 EpENdyMOME MULTIpLE 23

a b

fig 1 : IRm pr opratoire en coupe axiale T1 avec gadolinium

a - lsions ovalaire du V3.
b - lsion para axiale sous tentorielle gauche

- Au niveau rachidien, de multiples lsions Le patient a donc t opr de la lsion

ovalaires, occupant les espaces sous
arachnodiens sigeant respectivement en
d11 d12, L1L3 et L5 S2. Leur signal
IRM tant identique celui des lsions
encphaliques (Fig. 2).
fig. 2 : IRm mdullaire
lsions mdullaires multiples
devant ces images radiologiques, plusieurs
questions se posaient : quest ce que cela
pouvait tre comme tumeur ? Quelle
localisation faut-il oprer en premier, faut-il
oprer la localisation intra ventriculaire ?
Aprs rflexion, une dcision a t prise
doprer dans en premier temps la lsion
symptomatique rachidienne, puis, selon
lhistologie complter notre traitement.
sigeant au niveau du cne terminal, travers
une laminectomie de L1-L3. En per opratoire
la tumeur tait de couleur gristre, peu hmor-
ragique, entoure des racines de la queue de
cheval et appendue au cne terminal, avec
existence dun plan de clivage. Lexrse
tumorale totale na pas t possible du fait
dune grande adhrence de la tumeur aux
racines ; il tait donc plus prudent de laisser un
reliquat, quil faudra surveiller, que de courir le
risque dune aggravation certaine. Le statut
neurologique post opratoire tait trs satis-
faisant avec disparition des sciatalgies.
Ltude anatomopathologique est revenue en
faveur dun pendymome papillaire.
LIRM crbro mdullaire de contrle , faite
au 8e jour post opratoire, a alors rvl une
volution des lsions (Fig. 3 a et b) :
- Au niveau encphalique se sont rajouts aux
prcdentes anomalies dautres lsions de
mme nature, de petites tailles, accoles aux
parois internes des cornes frontales des
ventricules latraux, et au niveau du
quatrime ventricule.
- Au niveau mdullaire, apparition dune
nouvelle lsion sigeant en regard de T6
et T9. On se retrouve ainsi confront un
pendymome du V3 avec dissmination
lepto-mninge sus sous tentoriel et
mdullaire.
24 EpENdyMOME MULTIpLE

a b

fig 3 : IRm crbrale coupes coronales

a - multiples lsions sus tentorielles
b - lsions sous tentorielles.

cONcluSION BIBlIOGRApHIE
Lpendymome est une tumeur habituel- 1] FISHER G, pIERLUCA p, SINdOU
lement bnigne sur le plan histologique. M ET AL : Ependymome pan
Lexrse complte ne donne pas lieu une mdullaire propos de 02 cas
rcidive mais en cas dexrse incomplte la Neurochirurgie 1975, 21, p520.
chirurgie itrative si besoin est prfre la 2] FISHER G : Les pendymomes
radiothrapie qui semble inefficace. intracrniens et intrarachidiens
Le cas de notre patient prsente une Neurochirurgie 1977, 1, 23 sup (1) :
malignit sur le plan topographique et volutif 149-215
du fait quil sagit de lsion sigeant 3] LEjEUNE jp, dHELLEINES p,
profondment dans le systme nerveux central dUpARd T, CORbELLES G : Les
et de dissmination lepto-mninge rapide et pendymomes intracrniens,
exprience propos de 86 cas.
multiple.
Neurochirurgie 1987 ; 33 : 118-123.
Cette localisation multiple, en volution
constante, ne semblait plus tre du ressort de la 4] MARSH WN, LAWS E : Intracranial
chirurgie curatrice, la radiothrapie devenant pendymomes.
lalternative possible. Tumors Flos 1987 ; 30 : 175-18
 Journal de Neurochirurgie Juin 2011 N14 25

LAPPORT DE LA CHIRURGIE
DANS LA NEUROFIBROmATOSE DE TYPE 1
DIALLO O1, KEITA m4., KANIKOmO D1., KARAmBE m2., BEKETI A K3
1 service de traumatologie neurochirurgie HGt,
2 service de neurologie H.P.g
3 service de neurochirurgie Lom,
4 service O.R.L HGt

RSUm: Lobjectif de cet travail est de rapporter une manifestation neurologique grave,
rarement rapporte, compliquant la neurofibromatose de type 1(NF1), observe dans le service de
traumatologie-neurochirurgie de lhpital Gabriel Tour (Capital-Pays). Cest le cas dun patient
de 22 ans qui prsentait des petits nodules dissmins sur tout le corps, ralisant une dysesthsie
corporelle. La recherche dantcdents na pas retrouv de cas similaires dans sa famille.
Il a prsent progressivement sur trois mois une ttraplgie incomplte. Le myloscanner cervical
a montr une tumeur intracanallaire extradurale comprimant la moelle et stalant du trou occipital
la 3me vertbre cervicale. Une exrse chirurgicale totale a t possible travers une laminectomie
de la 1re la 3me vertbre cervicale. Lvolution a t trs favorable, atteste par une rcupration
progressivement totale en 3 semaines.. Le contrle un an a montr labsence de rsidu tumoral.
Mots cls : Neurofibrome, compression mdullaire, tumeur intrarachidienne.

ABSTRACT: The purpose of this study was to report a serious neurological manifestation, seldom
noticed, that complicated type 1 neurofibromatosis (NF1) in a patient admitted in the Trauma-Neurology
department of Gabriel Tour Hospital. It is a 22 year old patient who was having small nodules on all his
body, realizing a bodily dysesthesia. There was no similar case in his family. He progressively showed,
over a three months period, an incomplete tetraplegia. The cervical myelography showed an extradural
intracanalar tumor compressing the spinal cord and spreading out from the foramen magnum to the third
cervical vertebra. A total excision has been possible through a laminectomy from the 1st to the 3rd cervical
vertebra . The evolution has been very favourable, testified by a progressive and total recovery in 3 weeks
after the operation. A year after, the checking showed the absence of residual tumor. Surgery may be of
significant contribution in the complications of NF1, especially in case of medullary compression.
Key words : Neurofibroma, spinal cord compression, spinal tumors

INTRODUCTION OBSERVATION CLINIQUE

La maladie de Recklinghausen ou neuro-
fibromatose de type 1 est une phacomatose
dcrite en 1882 par lauteur du mme nom,
elle est hrditaire autosomique et de caractre
dominant. La prvalence est de 1/300
naissance [1]. Cette pathologie est due un
dysfonctionnement du tissu ectodermique de
lembryon, ce qui explique la prsence de
localisation cutane, au niveau du systme
nerveux et de lil. Lanomalie concerne le
chromosome 17 pour la NF1 et le chromosome
22 pour la NF2. Les nodules neuro-
fibromateux peuvent au cours de leur
volution ncessiter un geste chirurgical
salvateur.
Il sagit dun ouvrier bniste de 22 ans, qui
nous a t rfr par le service de neurologie
dun autre hpital pour une impotence
fonctionnelle des quatre membres dans
un contexte de neurofibromatose. Cette
affection stait signale par lapparition
depuis lenfance de petits nodules dissmins
sur tout le corps et qui augmentaient
progressivement de volume (Fig. 1). La
recherche de similarit dans la famille a t
infructueuse. Il a prsent par la suite des
troubles de la marche type dinstabilit et de
drobement voluant depuis deux mois et demi
avant son admission. Ces troubles se sont
26 LAPPORT DE LA CHIRURGIE DANS LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1
rapidement aggravs aprs son hospitalisation
aboutissant la paralysie des quatre membres
en deux semaines
Fig. 1 : nodules de neurofibrome
dissmins sur le thorax
Lexamen dermatologique a retrouv, outre
ces nodules de diffrentes tailles, des taches
noirtres sur tout le corps. Lexamen
neurologique a objectiv un dficit moteur
incomplet des quatre membres. Les nodules de
Lisch ont t recherchs lexamen au troisime jour. Les suites opratoires ont
ophtalmologique mais non retrouvs.
Le myloscanner cervical, a dfaut dIRM, a
montr une compression mdullaire extra
durale comprimant svrement la moelle
cervicale (Fig. 2).
Fig. 2 : scanner cervical en coupe axiale
volumineuse tumeur intra rachidienne, de
sige antrolatral, comprimant la moelle
Lintervention chirurgicale a t effectue
sous anesthsie gnrale, en dcubitus
ventrale. Une laminectomie, concernant la
premire, la deuxime et la moiti de la
troisime vertbre cervicale, nous a permis
de dcouvrir une tumeur nacre comprimant la
moelle de dessous et latralement. Elle se
prolongeait dans le trou de conjugaison en
suivant la racine nerveuse de la deuxime
vertbre cervicale droite et stendait de C1
C3. Une rsection macroscopiquement totale
de la tumeur a t ralise (Fig. 3).
Fig. 3 : pice opratoire- neurofibrome
Un drain aspiratif a t pos et retir
t marques par une rcupration rapidement
progressive. Le patient a quitt lhpital en
marchant correctement la troisime semaine
de lintervention, totalement satisfait.
Lexamen anatomopathologique de la tumeur a
confirm le neurofibrome. Le myloscanner
cervical de contrle un an aprs na pas
retrouv de rcidive (Fig. 4).
Fig. 4 : Coupe sagittale montrant lexrse
totale de la tumeur
 LAPPORT DE LA CHIRURGIE DANS LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1
DISCUSSION
La maladie de Recklinghausen avec une
prvalence de 1/3000 naissances serait la plus
frquente de toutes les phacomatoses [1]. Le
patient navait jamais consult malgr
lexistence des nodules et de taches sur le
corps jusqu' lapparition des troubles
neurologiques lge de 22 ans. A ladmission
tous les signes de compression mdullaire
lente cervicale taient prsents attest par la
ttraplgie, la cervicalgie et lirritation
pyramidale. Une prdisposition au pho-
chromocytome existe dans cette pathologie [2]
mais nous navons pas not dhypertension
artrielle. Lexamen ophtalmologique na pas
retrouv de nodules de Lisch.
Lintervention chirurgicale a t dcide
et lexrse de la tumeur ralise par morc-
lement jusqu ablation totale. La rcupration
du dficit moteur a t trs rapide et le patient
a pu sortir de lhpital au bout de trois
semaines, sans aucune des complications
postopratoires classiquement rapportes [5].
CONCLUSION
La chirurgie peut tre salvatrice dans la prise
en charge des complications de la neuro-
fibromatose de type 1. Dans notre cas,
lindication a t dicte par limportance des
troubles neurologiques et de la localisation de
la tumeur. Une surveillance rgulire doit tre
de mise afin de dtecter toute rcidive ou
complication ventuelle.
27
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 Journal de Neurochirurgie 2011 N14

Cours Pratique francophone de Radiochirurgie Nov 07-09, 2011

Marseille - France
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World Society for Stereotactic and Functional Nov 20-23, 2011

Neurosurgery - Interim Meeting, Cape Town
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Cape Town, South Africa
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Eurospine diploma Nov. 26-28, 2011

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1st MiddleEast - Spine meeting Dec 7-9, 2011.

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Journal de Neurochirurgie Novembre 2011 N 14
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