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OTORRINOLARINGOLOGIA
PEDIATRICA

DR. LUIS CANO JON

FACTORES DIFERENCIALES
OIDOS RECIEN NACIDO
- Posicin ms baja que en el adulto
- Carecen de apfisis mastoides
- Conducto auditivo externo es membranoso
en su totalidad
- Trompa de Eustaquio corta y casi horizon-
tal
- Tmpano en situacin muy oblicua

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FACTORES DIFERENCIALES
NARIZ Y SENOS PARANASALES RN
Modificacin constante, desde nacimiento hasta 20 aos
edad
SENOS MAXILARES: 1ros en desarrollarse, 8 x 4 x 6 mm,
su desarrollo coincide con el de los huesos faciales
SENOS ETMOIDALES: 4 22 celdas, ant. 5 x 2 x 2 mm,
Post. 5 x 4 x 4 mm. Lmina papircea delgada.
SENOS FRONTALES: rudimentario hasta 3-4 aos edad.
SENOS ESFENOIDALES: 3-4 ml. Rx se hace visible a par-
tir de 2-3 aos, neumatizacin completa: final de pubertad

FACTORES DIFERENCIALES
BOCA
Lengua ocupa toda la cavidad bucal contacto continuo
Con paladar (incapacidad de uso como va respiratoria)
hasta 7 m.
FARINGE
Muy angosta. Inmadurez m.farngea pero buena deglucin.
ESOFAGO
Estrechamientos artico y bronquial poco o nada
apreciables.
Malf. Congnitas (atresia, fstula, divertculo,estenosis dia-
fragmtica congnita), alt. funcionales (calasia y acalasia).

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FACTORES DIFERENCIALES
LARINGE
Su esqueleto fibrocartilaginoso es idntico para ambos
sexos, crece con la misma rapidez hasta los 5 o 6 aos de
edad. Altura: C1-C3 (RN 1 ao), C3-C6 (adulto)
Glotis lactante: 4 mm base x 7 mm h. Adulto:14 mm x 25
mm
TRAQUEA Y BRONQUIOS
L: 4 cm, dimetro: 4-6 mm. Adulto:L:10-12 cm, D:14-20
mm. Menor consistencia armazn muscular fibrosa y
cartilaginosa

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MALFORMACIONES DEL OIDO

EXTERNO
PABELLONES AURICULARES
Anotia (ausencia), microtia (hipo o aplasia), melotia
(desplazamiento)
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO
Atresia o duplicacin del meato externo, o meato tabicado
FISTULA AURICULAR CONGENITA
Poco frecuentes: 0.9-5%.
APENDICES AURICULARES
Frecuencia: 1.56, unilaterales

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MALFORMACIONES DEL OIDO

MEDIO
1.Tmpano indiferenciado, martillo incomple-
to no conectado
2. Placa sea en lugar de tmpano: cavidad
normal o pequea
3. Estrechamiento cavidad timpnica
(anomalas o ausencia de los huesecillos)
4. No huesecillos ni cavidad timpnica

MALFORMACIONES OIDO
INTERNO
1. MICHEL: No desarrollo odo interno
2. MONDINI-ALEXANDER: rudimentos
3. BING-SIEBENMANN: laberinto seo bien
formado, el membranoso subdesarrollado
4. SCHEIBE: cclea y sculo daados, vest-
bulo normal

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MALFORMACIONES DE LA
NARIZ
-Atresia de coanas: uni o bilateral, sea o mem-
branosa. Con o sin alt. cromosmicas: Trisoma
13-15 y trisoma 18. Puede asociarse a: coloboma
ocular, cardiopata, ret. mental, hipop. genital,
malf. pabelln auricular. Tto: Qx temprano
-Aplasia nasal
-Nariz en silla de montar
-Proboscis
-Arrinencefalia:deficiencia n. y lb. olfatorio

MALFORMACIONES CAV.
ORAL
- labio leporino: paramediano el + frecuente
- hipoplasia, hiperplasia proceso alveolar
- paladar hendido (blando-duro)
- torus palatino
- micrognatia, disostosis, quistes
- aglosia, micro, macro o anquiloglosia,
bfida
- hemangioma, linfangioma, higroma

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MALFORMACIONES DE LA
LARINGE
- Papilomas: Generalmente presentes
despus del nacimiento
- Membranas congnitas
- Atresia congnita: fstula traqueoeofgica,
hidrocefalia, labio leporino y paladar hend.
- Quistes, laringoceles, hendiduras, etc.

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MALFORMACIONES
TRAQUEA Y BRONQUIOS
- Ausencia de trquea
- Estenosis traqueal
- Divertculo traqueal
- Atresia bronquial
- Bronquios traqueales
- Quistes broncgenos del mediastino

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BIOFILMS
Son comunidades bacterianas heterogneas
y organizadas, que se encuentran embebi-
das en una matriz rica en polisacridos, y
protenas conocidas como las sustancias
polimricas extracelulares, organizadas en
complejas estructuras tridimensionales.

FORMACION DE BIOFILMS
Implica un proceso de mltiples pasos:
1. Unin de la bacteria a la superficie
2. Firme adhesin
3. Agregacin en microcolonias
4. Crecimiento y maduracin a una estructura
organizada
5. Separacin y dispersin

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SUPERVIVENCIA BACTERIANA
INCREMENTADA EN UN BIOFILM
- Radiacin
-Temperaturas extremas
-10-1000 veces o ms resistentes al trata-
miento antibitico.
Razn: metabolismo celular disminudo al
interior del biofilm, slo son afectadas las de
la superficie llevando a formacin de: reser-
vorios bacterianos.
- Ms resistentes a las defensas del husped

PATOGENOS DE BIOFILMS
PRESENTES EN INFECCIONES ORL

- Pseudomona aeruginosa
- Staphylococcus aureus
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
- Moraxella catarrhalis

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BIOFILMS EN ENFERMEDADES DE
INTERES EN ORL
- Infecciones crnicas de odo: otitis media
con efusin , otitis media recurrente (OMC?)
- Rinosinusitis crnica
- Adenoides: 95% adenoidectomas de nios
con RSC muestran biofilms en ella.
Acta como reservorio, de all a SPN y OM.
- Amigdalitis crnica o recurrente
- Tubos de traqueostoma, endotraqueales,
tubos de timpanostoma, implantes cocleares

TRATAMIENTO MEDICO DE BIOFILMS

Mientras que las bacterias en el biofilm son

altamente resistentes a los antibiticos, los
antibiticos tpicos ofrecen la posibilidad de
aumentar las dosis ms all de lo que se
consigue con antibiticos sistmicos
Ejm: medicaciones ototpicas, gotas antibi-
ticas nasales en RSC.
Otra opcin: ciruga

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OTRAS ENFERMEDADES POR BIOFILMS

- Caries dental, periodontitis

- Fascitis necrotizante
- Osteomielitis
- Infecciones del msculo-esqueleto
- Endocarditis bacteriana
- Neumona por fibrosis qustica
- Prostatitis bacteriana
- Infecciones nosocomiales

ESTUDIOS FUTUROS DE BIOFILMS

Distinguir entre:
Biofilms comensales y patognicos

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ADENOIDITIS CRONICA-
HIPERTROFIA DE ADENOIDES

- Obstr. nasal progresiva, uni o bilateral (facies adenoi-

dea)
- Ronquido durante el sueo
- Causa alteracin de la movilidad tubaria: > RIESGO de
otitis media
- Mayor riesgo de: sinusitis, faringitis y laringitis/bronquitis
- Es frecuente asociacin de adenoidtis y amig.hip. crnica
- Es esencial valorar funcin auditiva

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INDICACIONES ADENOIDECTOMIA

1. Obstruccin nasal progresiva por crecimiento adenoideo

2. OMA que se repite con cada exacerbacin aguda de
adenoiditis
3. Otitis media serosa-secretoria
4. Hipoacusia conductiva en que se demuestra hipertrofia
adenoidea
5. Foco de infeccin adenoideo en presencia de otras inf.
6. Foco de infeccin adenoamigdaliano crnico
7. Anormalidades dentales y orofaciales severas
8. Disfagia. Problemas en el lenguaje.

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INDICACIONES AMIGDALECTOMIA

1. 3 o ms epidosios al ao
2. Hipertrofia que ocluye la deglucin o respiracin
3. Amigdalitis persistente que no responde a manejo
mdico
4. Absceso periamigdaliano
5. Portador de difteria, estreptococos refractarios a tto.
6. Apnea del sueo
7. Biopsia para descartar neoplasia maligna
8. Halitosis que no responde a tratamiento mdico

INDICACIONES AMIGDALECTOMIA

ESTUDIO PARADISE
- CRITERIO DE FRECUENCIA:
- 7 episodios en 1 ao, o 5 episodios/ao por 2 aos o
3 episodios/ao por 3 aos.
- CRITERIOS CLINICOS (uno o ms)
T 38.C; linfadenopata cervical (> 2 cm) o linfadenopata
dolorosa; exudado amigdaliano o farngeo; cultivo + para
Str. B-hemoltico grupo A; tratamiento antibitico

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OTITIS MEDIA

- En nios menores de 10 aos el 42% de

las prescripciones de antibiticos son para
tratamiento de la otitis media
- El 38% de todos los antimicrobianos
recetados a pacientes ambulatorios , son
para OM.
F.D.A. 2000

OTITIS MEDIA

- En EUA , OM representa el 33% de

consultas peditricas en Centros Mdicos

Howie y col Am.J.D.Child, 1975

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OTITIS MEDIA

- 40 a 45 % de la patologa en el el Servicio
de Otorrinolaringologa del HNHU es de la
esfera otologica .

OTITIS MEDIA
- 75% de todos los nios tendrn por lo menos un
episodio de OM antes de los 5 aos de edad.
- Aprox. 30% de estos nios tendr tres o mas
episodios de OMA antes de los tres aos
- 20 a 25% tendr tendencia a presentar
episodios recurrentes de OM.

Bluestone y col Pediatrc Otolaringology, 1996

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OTITIS MEDIA

- 65% de nios antes del ao de edad ,

tendrn por lo menos 01 episodio de OMA,
de ellos 13% una tendencia a desarrollar
OMR.

Bernstain y Howard Buffalo.NY.90-94

OM :Definicin

- Inflamacin inespecfica del odo medio

y/o de las celdas mastoideas.
- Estadios: Agudo
Subagudo
Crnico

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OM: Clasificacin

Las diversas formas de OM estn

dinmicamente interrelacionadas respecto
a su causa y patogenia y no representan
procesos separados, sino mas bien el
mismo proceso morboso, conforme
progresa en forma secuencial.

OTITIS MEDIA-CLASIFICACION

Resolucion

OMA P

OMC Secuelas
OME

OMS OMM

OM silente

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OM: Clasificacin

- Miringitis
- Otitis media Aguda OMA
- Otitis media secretora OMS
- Otitis media crnica OMC
- Otitis media recurrente - OMR

OMR: definicin
- Persistencia de s/s de infeccin en el odo
medio luego de 1 2 cursos de
tratamiento antibitico.
- Recidivas frecuentes de OMA
-Tres o ms episodios distintos en
6 meses
-Cuatro o ms episodios en 12
meses

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OM: Etiopatogenia

- Multifactorial
-Factores de riesgo
-Disfuncin tubaria
-Agentes microbianos
-Alteraciones inmunolgicas
-Agentes virales

OM: Disfuncin tubaria

Fracaso en mantener la cavidad aireada

y limpia Patologa

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OM: Factores de Riesgo

- Edad : mas frec. 6-18 m

- Sexo: mas H
- Grupos tnicos
- Estacin
- Guarderas
- Hermano con H.C. De otitis
- Lactancia corta
- Alimentacin con mamadera
- Tabaquismo
- Atopia

OM: Disfuncin tubaria

- Inflamacin fluidos
- Alteracin de la funcin ciliar
- Alteracin de las presiones del odo medio

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Trompa de Eustaquio

Trompa de Eustaquio

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Trompa de Eustaquio

Trompa de Eustaquio

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Trompa de Eustaquio

FISIOLOGA
Tres funciones principales
Eliminacin de secreciones: mucociliar
Msculo periestafilino externo
Msculo periestafilino interno

Trompa de Eustaquio

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Trompa de Eustaquio

Trompa de Eustaquio

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OM: Agentes microbianos

- STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
- HAEMOPHILUS INFLUENZAE
- MORAXELLA CATARRHALIS

OM: Streptococcus Pneumoniae

- 40 a 50 % de los casos de OMA

- En nios, bajo grado de respuesta Ac-
especifica, sobre todo contra serotipos 6 y
19 .

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OM: Haemophilus influenzae

- 20 a 30 % de los casos
- H.I. No capsulados ( NTHI ), causan la
mayora de OMA
- H.I. Capsulares ( a f )
- H.I. Tipo b, mayor morbilidad y mortalidad

OM: Moraxella Catarrhalis

10 a 15% de los casos

Incidencia en aumento

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OM: Microflora de la NF-

Factores de control

- Micro ecologa de los microorganismos

- Produccin local de Ig-A secretoria

Colonizacin en NF. Nios

sanos
Menores de 01 ao Mayores de 01 ao

SPn: 49% NTHI: 65%

NTHI: 31 SPn: 52%
MC: 65% MC: 52%
S.viridans: 65%

Bernstein-Faden-2000

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Colonizacin durante
episodio de OMA
- NTHI: 95%
- SPn: 91%
- MC: 86%
- S.Viridans: 28%

OTITIS MEDIA
Sin OMR Con OMR

S.Vir.: Mas de 48% S.Vir.:Menos de 22%

NTHI: Menos de NTHI: Mas de 27.2%
7.8% Bernstein

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OM: Cambios inmunolgicos

bactericida
Bacterias Ig opsonicos

Mec. facilitadores: Adhesin bacteriana

OM: Adhesin bacteriana

- Protenas de la membrana bacteriana del

NTHI ( Pr.2 Pr. 5 ) son los componentes
de ligazn entre la bacteria y la mucina
del odo medio.

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OM: Adhesin bacteriana

En 157 nios con OMR

- 31% colonizados por NTHI

- Se encontr Ig-A S, contra Pr.6
- Se asocia con disminucin de la incidencia
de OMR

Bernstein

OM: Cambios inmunolgicos

- Bajos niveles de Ac para Neumococo

pueden llevar a un aumento en la
incidencia de <OMA en el primer ao de
vida.

Daly-Giebinck. 2000

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OM: Resistencia Bacteriana- SP

- Aumento de prevalencia de cepas Pen-R

mediada por protenas ligadoras de
penicilina.
- La resistencia a los Beta-lactamicos,
macrolidos y cotrimoxazol esta siendo mas
mas elevada entre las muestras que son
Pen-R.

OM: Resistencia Bacteriana

- 30 a 40 % de cepas de H.Influenzae
produce Beta lactamasa
- 100% de las cepas de M. catarrhalis la
producen

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OM: Resistencia bacteriana

- En OMC, a diferencia de otras formas de

OM, la flora es mixta, cohabitan Gram(-),
Gram (+) y anaerobios.
- Menos 2 a 3% de resistencia de
P.aeruginosa a ciprofloxacino tpico in
Vitro.

Clnica en la Miringitis y
OMA
- Fiebre
- Dolor
- Irritabilidad
- Hiperemia con o sin abombamiento de la MT
- Otorrea a veces
- Antecedentes clnicos y teraputicos

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Clnica en la OMS

- No hay dolor o es muy discreto.

- Hipoacusia, con efectos adversos en el
habla, lenguaje y desarrollo cognitivo
- Vrtigos ocasionales
- MT con alteraciones en la transparencia,
color e irrigacin

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Clnica en la OMC

- Otorrea
- Hipoacusia
- Dolor, en las infecciones agregadas del
CAE, expansin de un colesteatoma aso-
ciado,complicaciones menngeas.

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Colesteatoma ! Cuidado

OM: Diagnostico

- Otoscopia
- Otoscopia neumtica
- Otomicroscopia
- Audiometra tonal
- Timpanometria
- Timpanocentesis
- Otros ( Subclases Ig G, C )

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OM: Tratamiento

- El sobre dx en OMA y el sub-dx en OMS

es frecuente.
- Se impone el conocimiento de la distribu-
cin geogrfica de los agentes bacterianos
y los patrones locales de sensibilidad .

OM: Opciones para el manejo

de los diversos estadios
- Antimicrobianos - Insuflacin de TE
- Descongestivos - Miringotomia con o sin
- Antihistamnicos colocacin de TV
- Costicoesteroides - Adenoidectomia
- Inmunizacin - Timpanoplastia
- Hipo sensibilizacin - Timpanomastoidectomia
- Observacin expectante - Meatoplastia

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Tratamiento en OMA y OMR

- Analgsicos y antitrmicos
- Antibiticos. Eleccin emprica
1ra elecc.: Amoxicilina ( + 45 mg/K/d )
2da : Amox.-clavulanico
Cefalosporinas de 2da.G (Cefaclor,
cefuroxima-axetil,loracarbef,etc )
Macrolidos de 2da.G ( Azitro-claritromicina)
Grupo Carbapenem

Quimioprofilaxis y OMR

Aspectos positivos

- Comparando antimicrobianos con placebo,

el beneficio del Ab es apenas del 15 % en
la reduccin de episodios de OMA

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Quimioprofilaxis y OMR
Aspectos negativos
- En nios con efusin persistente no se altera la
condicin crnica presente
- Se induce seleccin de cepas bacterianas
resistentes a Ab.
- Mayor probabilidad de tener una infeccin por
SPn R despus de exposicin a Ab en las ultimas
4 semanas
- Aumenta la probabilidad de ser portador de SP-R
Paradise,1997

Se aisl S. Pneumoniae en 81% de

63 pacientes recientemente tratados
por OMA refractario, mas del 50% de
las cepas tenan Resistencia
intermedia o alta
Block y col,1994

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En 293 pacientes tratados con

OMA refractaria se aisl 28% de
Pneumococos, mas del 50% de
ellos tenia cepas con R intermedia
o alta.
Cohen y col,1994

Por qu falla el
tratamiento en OM ?

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Causas
- Dosis inadecuada de Ab oral y otros
errores mdicos o de los padres.
- Pobre absorcin
- Bajos niveles fluido-tejidos en la zona
local de infeccin.
- Microorganismos productores de Beta-
Lactamasas.
- Co- patgenos

Prevencin en OM

- Control del medio ambiente: Humo,

guarderas.
- Prevenir OMA en nios, es prevenir
especialmente al Pneumococo.
- Agentes microbianos
- Vacunas con polisacridos de Pneumococo

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Prevencin en OMA
- Vacuna contra Pneumococo ( 23 serotipos, 90%
de las cepas)
- Hay inmunogenicidad limitada en nios menores
de 2 aos (Rpta . T- cel independiente).
- Impacto a corto plazo.
- Alternativa: Nueva vacuna conjugada ( 7 11
serotipos capsulares). 90% de eficacia en la
prevencin de neumona,menor incidencia en
OMR y colocacin de TV ( Grupo Kaiser en
40,000 nios, 2000 )
- Inmunizacin materna.

VERTIGO EN EL NIO
Denota ilusin de movimiento e incluye sensaciones de
rotacin e inestabilidad.
Difcil de distinguir por el paciente y familiares.
Nio con vrtigo: llora, vomita, tiene miedo, inmvil, plido
y diafortico.
Sintomatologa es usualmente canalizada a otros
especialistas.
Fundamental reconocer: - lesin uni o bilateral
- central o perifrico

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LESION VESTIBULAR UNILATERAL

Vrtigo rotatorio intenso.
Perifrico: al lado contrario de lesin +
fenmenos vagotnicos. Disminuye poco a
poco.
Central: al mismo lado de lesin sin fen.
vagotnicos. Movimiento se conserva.
Pruebas trmicas: parlisis vestibular lado
afectado

LESION VESTIBULAR BILATERAL

Inseguridad en los movimientos de la

marcha y ataxia vestibular que mejora con
los ojos abiertos. La lesin cerebelosa no
mejora. No hay vrtigo ni fenmenos
vagotnicos.
Signos: Romberg +, marcha es casi
imposible.
El nistagmo bilateral inducido est abolido
bilat. Equilibrio se recupera al abrir los ojos

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VERTIGO EN EL NIO

Las causas ms frecuentes:

- Otitis media
- Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
- Migraa
Menos frecuentes: vrtigo postraumtico,
disturbios de la visin, la displasia del odo
interno y la enfermedad de Menire.

VERTIGO POSICIONAL
PAROXISTICO BENIGNO
- Edad suele ser: 14 meses 3 aos.
- Salud del nio es buena.
- Ataques breves, sbitos y muy intensos.
- Paciente asustado, con incapacidad para caminar
, se sienta inmvil o busca proteccin.
- Frecuencia de los ataques: 8-12 por ao.
- Ceden espontneamente despus de meses o
aos.
- Pronstico es bueno.

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VERTIGO CENTRAL

EPILEPSIA DEL LOBULO TEMPORAL

Nios de 6-11 aos, crisis de vrtigo, cefalea, nusea,
Vmito y prdida del estado de alerta.
EEG: descargas paroxsticas temporales uni o bilaterales.
Todos mejoran con la adm. del anticonvulsivo adecuado.
MIGRAA
Se ve en 5% nios > 6 aos. Vrtigo paroxstico y cefalea
por fatiga, excitacin, hambre o infeccin. Frec: c/24h-2m

HIPOACUSIA PROFUNDA INFANTIL

El lenguaje es una funcin comunicativa adquirida mediante

la imitacin de cdigos auditivos
Segn la fecha de instauracin de la sordera, en relacin
con el momento de adquisicin del lenguaje, se dice el
momento de adquisicin del lenguaje, se dice que sta ser
preloculiva, perilocutiva o postlocutiva
Un 60% de los nios afectados de sorderas neurosensoria-
les profundas tienen una causa gentica, 40% ambientales
Las sorderas genticas de transmisin recesiva (80%) son
las ms frecuentes, seguidas de las dominantes (18%),
2% ligadas al cromosoma X y al genoma mitocondrial
Acta Otorrinol Espaola 2012; 63 (3):218-229

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HIPOACUSIA INFANTIL
Hipoacusia es la disminucin de la percepcin
auditiva, de grado variable.
OMS:
Nio con hipoacusia es aquel cuya agudeza
auditiva no le permite aprender su lengua,
participar en actividades normales para su edad,
o seguir una escolarizacin normal.

OTRAS DEFINICIONES
- La prdida de audicin significa un impedimento que es una
disfuncin del sistema auditivo de cualquier tipo o grado suficiente
como para interferir con la adquisicin y desarrollo de habilidades
del habla y lenguaje.
- "La prdida de audicin" significa una prdida auditiva de 30 dB o
ms en la regin de frecuencia importante para el reconocimiento
del habla y la comprensin de uno o ambos odos, que es de
aproximadamente 500 a 4000 Hz.

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HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
CONGENITA

20 % tienen alguna anomala odo interno.

2/3 bilaterales, 1/3 unilaterales
Ejm: Aplasia de Michel
Aplasia de Mondini
Aplasia de Scheibe
Aplasia de Alexander

IMPORTANCIA
- La audicin es la va habitual para adquirir el
lenguaje hablado
- El lenguaje es la va principal de aprendizaje en
los nios (pensamiento, conocimiento y desarrollo
intelectual)
- Hipoacusia infantil es crtica, afecta diversas reas
- Condiciona retraso en el lenguaje, en la escuela y
peores expectativas laborales y profesionales

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IMPORTANCIA

- Un nio con HANS congnita que no es

detectado a tiempo tendr necesariamen-
te una serie de situaciones que incidirn
desfavorablemente en el desarrollo cogni-
tivo y emocional del nio; a lo que se de-
be agregar el factor financiero

FUNDAMENTOS DIAGNOSTICO
PRECOZ

- Maduracin completa del sistema auditivo se alcanza

en las primeras 40 semanas de vida
- Corteza auditiva requiere estmulos acsticos para
evitar atrofiarse. Diagnsticos tardos pueden limitar
grandemente beneficio de alternativas disponibles
- Tratamiento inmediato, idealmente antes de los 6 m edad
Edad promedio del diagnstico: 2-2.5 aos

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DESARROLLO COMPARADO DE LA
COCLEA Y DEL CEREBRO AUDITIVO

DESARROLLO COMPARADO DE LA
COCLEA Y DE LOS CENTROS
AUDITIVOS

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GRADOS DE HIPOACUSIA
125 250 500 1000 2000 4000 8000
0

PROMEDIO NORMAL
25
HIPOACUSIA LEVE
40
HIPOACUSIA MODERADA
55
HIPOACUSIA MODERAMENTE
SEVERA
70
HIPOACUSIA SEVERA
90

HIPOACUSIA PROFUNDA
110

GRADO DE DEFICIT AUDITIVO

AUDICION CARACTERISTICAS
NORMAL No dificultad significativa con habla dbil

PERDIDA LEVE Dificultad slo con el habla dbil

PERDIDA MODERADA Dificultad frecuente con el habla normal

PERDIDA MOD. SEVERA Dificultad frecuente con el habla fuerte

PERDIDA SEVERA Puede entender slo el habla amplificada

o gritando
PERDIDA PROFUNDA Usualmente no puede entender an el
habla amplificada

The Otolaryngol Clinics of North Am, Feb 1975

62
 27/11/2013

INCIDENCIA
INCIDENCIA
OMS: - hipoacusia severa profunda (>70 dB): 1/1000 RN
Hipoacusia Moderada (>40 dB) : 3/1000 R.N
Hipoacusia de cualquier grado: 5/1000 RN
Estado Espaol: 0,77/1000 R.N. hipoacusia severa-profunda
2,88/1000 aadiendo las H.A. moderadas.
80% de las H.A. se presenta en R.N. o neonato.
50% de H.A. de R.N. no tiene factores de riesgo.
Ms del 90% de nios sordos nacen de padres oyentes.
Estudio Europeo: hipoacusia por encima de 50 dB a los 8 aos 0,7-1,8/1000
nios.

CLASIFICACION HIPOACUSIAS
GENETICAS O HEREDITARIAS

1- Conductivas, perceptivas o mixtas

2- a) Sndrmicas: Asociadas a malformaciones odo externo o
con manifestaciones en otros rganos o sistemas
b) No sindrmicas: No se asocian a otros problemas mdicos,
pueden presentar anomalas en el odo medio o interno
3- a) Prelinguales (30% son sindrmicas)
b) Post-linguales
Acta Otorrinol Espaola 2012; 63 (3):218-229

63
 27/11/2013

ETIOLOGIA

1- AMBIENTALES (en RN o tardas)

-Embriopata por rubola
-Prematuridad
-Infecciones prenatales y postnatales
-Trauma ceflico
-Hemorragia subaracnoidea
-Ototoxicidad farmacolgica
NEJM May 18, 2006

ETIOLOGIA

2- GENETICAS: (en RN o tardas)

-50-60 % de causas en pases desarrollados-125 genes
-Segn patrn de herencia
-Segn presencia o ausencia de caractersticas
clnicas distintivas (600 sndromes)
-Segn identificacin de la mutacin causal
A pesar de estudios: 30-40% causa desconocida
NEJM May 18, 2006
Pediatrics, Vol 120, Number 4, Oct 2007

64
 27/11/2013

ETIOLOGIA

NEJM, May 18, 2006

CARACTERISTICAS GENETICAS DE LAS

HIPOACUSIAS HEREDITARIAS

1. Penetrancia incompleta: slo un porcentaje de los indi-

viduos portadores del gen alterado manifiesta la enf.
2. Expresividad variable: la severidad de las manifestaciones
clnicas difiere entre individuos portadores de una misma
mutacin
3. Heterogeneidad gentica: mutaciones en genes diferentes
pueden producir una misma manifestacin clnica
4. Heterogeneidad allica: una misma mutacin puede dar
lugar a enfermedades diferentes
Es complejo relacionar mutacin (genotipo) con fenotipo
Acta Otorrinol Espaola 2012; 63 (3):218-229

65
 27/11/2013

MUTACIONES GENETICAS MAS

FRECUENTES
1. Conexinas: Protenas responsables de la formacin de
canales intercelulares, mantienen homeostasia inica y
metablica en la cclea
2. GJB2: Causa ms frecuente de hipoacusia no sindrmica.
Buen ejemplo de heterogeneidad allica
3. GJB6: Segunda causa de hipoacusia hereditaria prelingual
en poblacin espaola. 2 y 3 (50% HA no sind-recesivas)
4. OTOF: codifica protena otoferlina, permite correcto funcio-
namiento sinapsis entre CCI y las neuronas subyacentes
5. COCH: causa ms frecuente de HA no sindrmica dominante
Acta Otorrinol Espaola 2012; 63 (3):218-229

UTILIDAD DEL DIAGNOSTICO

GENETICO
1. Prevencin: factores ambientales
2. Diagnstico: no pruebas innecesarias
3.Pronstico: segn genotipo, seguimiento
4. Tratamiento: mejor alternativa terapetica
5. Reproduccin: determinar probabilidad de
tener hijos sordos

Acta Otorrinol Espaola 2012; 63 (3):218-229

66
 27/11/2013

DISTRIBUCION DE LOS FACTORES DE

RIESGO SEGUN JCIH -2000 (Pediatrics, June 2008)

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO PARA NIOS

CON HIPOACUSIA CONGENITA
PERMANENTE (Pediatrics, Jun 2008)

67
 27/11/2013

VISTA DEL OIDO EXTERNO,

MEDIO E INTERNO.
VISTA DEL DUCTO COCLEAR Y
DE LAS CELULAS CILIADAS.
SE MUESTRAN LOS GENES
RELACIONADOS A HIPOACUSIA
Y LAS LOCALIZACIONES DE LOS
PRODUCTOS QUE CODIFICAN.

NEJM May 18, 2006

VALORACION AUDICION
0-3 meses: Sobresalto con ruidos (> al dormir o acabar de comer).

3-6 meses: Se tranquiliza con la voz de la madre, busca el sonido.

6-12 meses: Balbuceo no montono (mam, pap), presta atencin

al habla.

12-15 meses: Responde a su nombre y peticiones simples (toma,

lleva). Imita sonidos o palabras simples.

18-24 meses: Conoce partes de su cuerpo. Dice frases de 2 palabras.

3 aos: Lenguaje.

6 aos: Problemas de pronunciacin .

68
 27/11/2013

SIGNOS DE ALARMA
- 6 meses: No emite ruidos ni balbuceos.
- 12 meses: No oye sonidos (timbre, telfono), no
reconoce su nombre.
- 15 meses: No imita palabras simples.
- 24 meses: No dice palabras (10).
- 36 meses: Frase de dos palabras.
- 48 meses: Frases sencillas.

UTILIDAD INDICADORES DE RIESGO

ESPECIFICO PARA HIPOACUSIA INFANTIL
1. Ayuda a identificar nios que requieren estudios au-
diolgicos y que viven en lugares que no disponen
del cribado universal
2. Identificar nios que deben ser monitorizados y vi-
gilados mdica y audiolgicamente (HA tarda)
3. Identificacin de los nios con mayor riesgo de pre-
sentar una neuropata auditiva, o que habiendo supe-
rado el cribado neonatal, presentan hipoacusias leves
o moderadas de carcter permanente
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

69
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INDICADORES DE RIESGO
1. Antecedentes familiares de sordera
2. Infecciones TORCH
3. Hiperbilirrubinemia
4. Malformacin craneofacial
5. Peso al nacimiento inferior a 1500 gramos
6. Meningitis bacteriana
7. Asfixia severa
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

INDICADORES DE RIESGO
Seguimiento y vigilancia por riesgo de hipoacusia de
desarrollo tardo
1. Antecedentes familiares de hipoacusia
2. Enfermedades neurodegenerativas
3. Infeccin intrauterina
1990-1994: Divisin en dos categoras:
a) Presentes durante el perodo neonatal: hasta 28 das
b) De aparicin ms tarda: 29 das a 2-3 aos

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

70
 27/11/2013

INDICADORES DE RIESGO (1994)

DONDE NO EXISTA CRIBADO UNIVERSAL DESDE EL NACIMIENTO HASTA LOS 28 DIAS DE EDAD

1. Historia familiar de sordera infantil hereditaria

2. Infeccin intratero (TORCH)
3. Malformaciones intracraneales incluyendo las de pabelln y
conducto auditivo
4. Peso al nacer menor de 1500 gramos
5. Hiperbilirrubinemia en niveles que exijan exanguinotransfusin
6. Medicamentos ototxicos
7. Meningitis bacteriana
8. Puntuacin de Apgar 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 min
9. Ventilacin mecnica durante 5 das o ms
10. Estigmas asociados a sndromes con hipoacusia

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

INDICADORES DE RIESGO
(1994)
ENTRE LOS 29 DIAS Y LOS 2 AOS DE EDAD, CUANDO CIERTAS CONDICIONES MEDICAS
DESARROLLADAS HAGAN NECESARIO EL RECRIBADO

1. Preocupacin de los padres o cuidadores por la audicin o

retraso del desarrollo del habla y del lenguaje
2. Meningitis bacteriana, u otras asociadas con hipoacusia NS
3. TEC con prdida de conciencia o fractura
4. Estigmas o hallazgos asociados a sndromes con hipoacusia
5. Medicamentos ototxicos
6. Otitis media recurrente o persistente, con contenido seroso
durante ms de 3 meses
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

71
 27/11/2013

INDICADORES DE RIESGO
(1994)
PARA SU USO ENTRE LOS 29 DIAS Y LOS 3 AOS DE EDAD, CUANDO ESTA INDICADA LA
VIGILANCIA PERIODICA DE LA AUDICION

Algunos nios desarrollan hipoacusia infantil aun cuando hayan

superado el cribado. Precisan monitorizacin de su audicin a
Intervalos semestrales hasta los 3 aos y luego a demanda.
Los indicadores de hipoacusia neurosensorial diferida son:
1. Historia familiar de sordera infantil hereditaria
2. Infeccin intratero (TORCH)
3. Neurofibromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

INDICADORES DE RIESGO
(1994)
PARA HIPOACUSIA CONDUCTIVA DIFERIDA

1. Otitis media serosa recurrente o persistente

2. Malformaciones anatmicas u otras anomalas
que afecten a la trompa de Eustaquio
3. Enfermedades neurodegenerativas

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

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 27/11/2013

ACTUALIZACION DE LOS FACTORES DE RIESGO DE

HIPOACUSIA INFANTIL ADAPTADOS DEL JCIH 2007
1- Sospecha por parte del cuidador acerca de retrasos en el habla, desarrollo y audicin normal
2- Historia familiar de hipoacusia permanente en la infancia *
3- Estancia en UCIN durante ms de 5 das, incluidos los reingresos dentro del primer mes de vida
4- Haber sido sometido a oxigenacin por membrana extracorprea *, ventilacin asistida,
antibiticos
ototxicos, diurticos del asa (furosemida). Hiperbilirrubinemia que requiri exanguinotransfusin
5- Infecciones intrauterinas grupo TORCHS (citomegalovirus*)
6- Anomalas craneofaciales
7- Hallazgos fsicos relacionados con sndromes asociados a prdida auditiva NS o de conduccin
8- Sndromes asociados con prdida auditiva, tambin la progresiva o de comienzo tardo
9- Enfermedades neurodegenerativas *
10-Infecciones posnatales con cultivos positivos asociados a prdida auditiva (meningitis *)
11-TEC, especialmente fracturas del hueso temporal y base de crneo que requiera hospitalizacin
12-Quimioterapia *
13-Enfermedades endocrinas. Hipotiroidismo
Acta Otorrinolaringol Esp 2010; 61 (1):69-77

ENCEFALOPATIA
HIPOXICO-
ISQUEMICA

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 27/11/2013

HIPOXIA-ISQUEMIA
PERINATAL AGUDA
- Apgar al minuto se debe asociar con otros signos neuro-
lgicos y de comportamiento
- Test est sujeto a interpretacin subjetiva
- Puntuacin anormal de Apgar al minuto se asoci ms
frecuentemente a normoacusia que a hipoacusia
- No es fiable como marcador de asfixia neonatal y de
hipoacusia

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

NEUROPATIA AUDITIVA
(DIS-SINCRONIA AUDITIVA)
- Hipoxia-isquemia perinatal aguda
Indicadores de riesgo a ser
- Historia familiar de hipoacusia tomados en cuenta para el
cribado y seguimiento
- Hiperbilirrubinemia
- OEA normales, PEATC anormales
- Clulas ciliadas externas cocleares normales
- Pronstico desconocido acerca del potencial auditivo y del
desarrollo del habla y del lenguaje en estos nios
- Clnica variable y evolucin a largo plazo con falta de datos

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

74
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HIPERBILIRRUBINEMIA
- Kernicterus, encefalopata generalizada, sordera neurosensorial
- Rol de fototerapia y exanguinotransfusin
- Dao no proporcional a niveles alcanzados Bi: Prematuridad, bajo peso al
nacer, hipoxia, acidosis metablica, o infecciones perinatales
- Niveles superiores a 14 mg/dl: riesgo de hipoacusia en 30% de los casos
- Mecanismo de dao: accin neurotxica de bilirrubina potenciada por
acidosis, hipoxia, hipercapnia o hiperosmolaridad
- Funcin coclear intacta (OEA normales) con dao va auditiva (PEATC
anormales)
*Protocolo: OEA + PEATC (Dx y seguimiento por controles peridicos)
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

PESO MENOR DE 15OO g AL

NACIMIENTO
- Desaparece como indicador desde el 2000
- Aisladamente: tasas de prevalencia y riesgo
relativo de padecer una hipoacusia inversa-
mente proporcionales al peso cuantificado al
nacimiento
- Ms importante si se asocia a otros trastornos
frecuentes en neonatos (UCIN > 5 das)
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

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 27/11/2013

ESTANCIA EN UCIN MAYOR DE

5 DIAS
- Con: oxigenacin extracorprea, ventilacin asistida, antibiticos
ototxicos, diurticos del asa. Hiperbilirrubinemia c/exanguinotr.
- 52% de RN ingresados a UCIN salen de alta en los primeros 5 d.
- Encefalopata hipxico-isqumica + convulsiones + dao org-
nico asociado + CIU retardado = alta probabilidad de hipoacusia
- Ruido ambiental en UCIN: 45-135 dB (tope recomendado, 58dB)
- Aminoglucsidos + ruido elevado = efecto sinrgico
Recomendacin: PEATC
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

TERAPIA CON OXIGENACION DE

MEMBRANA EXTRACORPOREA

- Usada ante fallo respiratorio o cardiopulmonar agudo y reversible

- 26% tiene hipoacusia inmediata o de desarrollo diferido
- Ambas de carcter progresivo en un 72% de los casos
- Si ha recibido aminoglucsidos, probabilidad aumenta
- Ms frecuente es hipoacusia bilateral y simtrica de grado variable
- De los que pasan cribado, 50% presentar hipoacusia diferida
- Recomendacin: PEATC al alta, luego a los 12, 18, 30 y 42 meses
- Si ha recibido aminoglucsidos: intervalos de tiempo ms cortos

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

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ANTECEDENTES FAMILIARES DE SORDERA

INFANTIL HEREDITARIA Y NEUROPATIA AUDITIVA

- Ms del 50% de RN con hipoacusia neurosensorial la han heredado

- Mayormente padres con audicin normal
- Herencia autosmica recesiva tienen nio con HANS no sindrmica (75-80%)
- Herencia autosmico dominante: 20%
- Herencia ligada al cromosoma X (2-5%) y la mitocondrial (1%)
- La HANS causada por variantes allicas del GBJ2 = dao en la conexina 26
- Existen variantes que originan neuropata auditiva/dis-sincrona auditiva. En
ellos se encuentran OEA normales

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

RUBEOLA
- 5 aos de edad
- Rubola congnita
- Infeccin al 1er. mes
- Retardo psicomotor
- Dx. HA a los 4 aos:
- PEATC (4 Y 5 aos)
- Colocacin TV OI 2010
- Espectro autista

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INFECCION INTRAUTERO
(TORCHS)
- Toxoplasmosis, rubola, citomegalovirus, herpes
y sfilis
- HANS adquirida prenatal
- Al nacer o de desarrollo diferido o progresivo
- Rubola (pases en vas de desarrollo)
- CMV (pases en desarrollo)
- Con signos clnicos: 50% tienen HANS
- Infecciones silentes: 8-10% HANS diferida

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

CITOMEGALOVIRUS

- Prevalencia CMV congnito: 0.64%

- Ms comn cuando ocurre en el primer trimestre:
1ro (80%); 2do (8%); 3ro (0%)
- Hipoacusia neurosensorial progresiva en el 50%
- Nios con CMVc tienen un riesgo de 22% de HANS
- Ms frecuente si es infeccin primaria que recurrente
- Predictores de HA: Evidencia de infeccin sistmica
(retardo crec., visceromegalia, hepatitis, petequias, etc)2

(1) Pediatrics Vol 122, Number 6, Dec 2008

(2) Pediatrics Vol 110, Number 4, Oct 2002

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 27/11/2013

CITOMEGALOVIRUS

- 1 ao 2 meses de edad
- Citomegalovirus no activo
- Retardo desarrollo psicomotor
- Microcefalia
- HANS severa bilateral
- Displasia cadera
- Hipertnico
- Hipoplasia papila ptica Bilat.
- Diagnosticada a los 6 meses
- En mltiples terapias actuales

QUIMIOTERAPIA
- Cisplatino es el ms usado, es el que tiene la
ms potente accin ototxica: HANS para fre-
cuencias agudas no reversible (4000-8000Hz),
bilateral, en 62% de los pacientes tratados
- Insuficiencia renal y neuropata perifrica.
- Dao posible an con dosis nica
- Primeros signos aparecen a los 3-4 das

Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

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 27/11/2013

SINDROMES QUE INCLUYEN HIPOACUSIA O HALLAZGOS

EN LA EXPLORACION FISICA QUE ORIENTEN HACIA
ELLOS

- Presentes en 30% de los pacientes con hipoacu-

sia infantil
- Existen ms de 400 formas sindrmicas de
sordera
- Este indicador se solapa en muchos casos con
el indicador de riesgo de malformaciones cra-
neofaciales
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

SINDROMES QUE ASOCIAN HIPOACUSIA

SINDROME SIGNOS FISICOS PATRON DE GEN RESPONSABLE
HERENCIA

Nefritis, anomalas oculares 80% ligada al X, XLAS: COL4A5

ALPORT 15% AR, 5% AD ARAS: COL4A3
ADAS: COL4A3

BRANQUIO-OTO- Remanentes branquiales, AD EYA1

RENAL anomalas renales

Alt. en ojo, odo, corazn,

CHARGE retraso en crecimiento, Espordico o AD CHD7
genitales

JERVELL Y LAN- Alt. en la conduccin elc- AR JLN1: KCNQ1

GE-NIELSEN trica cardaca JLN2: KNE1
NEUROFIBRO- Neurinomas del acstico Espordico o AD NF2
MATOSIS II
PENDRED Bocio AR SLC26A4 (PDS)

USHER Retinitis pigmentosa, vesti- AR USH1B-C-D-E-F-G, Y

bulopata OTROS

WAARDENBURG Anomalas en la pigmenta- Espordico o AD WS1: PAX3, WS2:

cin de la piel, pelo y ojos MTIF, SNAI2 , OTROS
AR: autosmico recesiva; AD: autosmico dominante

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 27/11/2013

SINDROME DE MOEBIUS
- Cuadro neurolgico raro
- Etiologa desconocida
- No desarrollo adecuado VI y VII
- Parlisis facial-estrabismo
- Falta de expresin facial-sin sonrisa
- Babeo
- Habla y pronunciacin defectuosos
- Compromiso de otros pares
craneales
- Dificultades para tragar
- Hipoacusia bilateral

SINDROME DE MOEBIUS

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 27/11/2013

SINDROME DE CORNELIA DE LANGE

- Causa gentica: Autosmico dominante
- 1/10000-30000 RN
- Tr. malformativo mltiple congnito
- Bajo peso al nacer
- Crecimiento retardado
- Baja estatura, cabeza pequea
- Cejas y pestaas muy largas
- Nariz respingona
- Hirsutismo
- Hipoacusia bilateral
- Reflujo gastroesofgico
- Miopa-ceguera
- Epilepsia

SINDROME DE PENDRED
- Sordera autosmica recesiva
- Aparicin en infancia o niez temprana
- Tiromegalia (Bocio)
- 56% son eutiroideos
- Anormalidades estructurales de la cclea muy frecuentes
- Casi todos los nios comienzan a ser sintomticos luego
del nacimiento. Edad promedio de referencia: 5.8 aos
- Test de descarga con perclorato es prueba Dx de eleccin
- En todo nio hipotiroideo se debe d/c hipoacusia
NEJM May 18, 2006

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 27/11/2013

SINDROMES CLINICOS CON

HIPOACUSIA
ENFERMEDAD DE APERT
Hipoacusia conductiva, disostosis craneofacial, frente
prominente, aplanamiento occipital, hipoplasia maxilar
ENFERMEDAD DE CROUZON
Hipoacusia de transmisin, pabellones de implantacin
baja, exoftalma, prognatismo, prominencia frontal, nariz
en pico
SINDROME DE KLIPPEL-FEIL
Microtia, atresia del CAE, fstulas preauriculares, hipoacusia
mixta grave bilateral, cuello corto

83
 27/11/2013

SINDROMES CLINICOS CON

HIPOACUSIA
SINDROME DE PIERRE ROBIN
Microcefalia, microftalma, cataratas congnitas, fisura
palatina, hipoplasia mandbula, hipoacusia de transmisin
ENFERMEDAD DE ALPORT
Nefritis hereditaria con sordera nerviosa progresiva y bilat.
SINDROME DE USHER
Hipoacusia NS de discreta a grave y retinitis pigmentaria
SINDROME DE WAARDENBURG
Iris bicolor, HANS, mechn blanco en la regin frontal

84
 27/11/2013

DIAGNOSTICO

1. Historia clnica y familiar. Examen clnico meticuloso

2. Otoemisiones acsticas PROTOCOLO DE CRIBADO
3. PEATC: Gold standard UNIVERSAL

4. Timpanometra
5. Audiometra
6. Radiologa: TAC-REMA
7. Test Genticos: cariotipo, GJB2, mltiples genes
8. Otros: analtica sangunea, ECG

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 27/11/2013

Historia, exploracin y valoracin

audiolgica

Diagnstico Diagnstico no
evidente evidente
Tratamiento oportuno

TAC
Severa-profunda Moderada-severa Leve-moderada Audiometras seriadas
Sitio preferente en clase
Considerar GJB2

Prueba GJB2
TAC
Prueba GJB2
TAC
Consejo
gentico ECG

Analtica si precisa Tratamiento Analtica si

oportuno precisa

Algoritmo para la evaluacin y tratamiento de la hipoacusia neurosensorial infantil

ALGORITMO DE EVALUACION AUDIOLOGICA RECIEN

NACIDO

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 27/11/2013

RECOMENDACIONES JCIH-2007
1- Control habilidades auditivas en cada control nio sano
2- Si no pasa evaluacin del habla y del lenguaje, o ante sospecha de hipoacusia,
derivar a una unidad de hipoacusia para su estudio
3- Si se confirma hipoacusia en nio, cribado audiolgico hermanos (alto riesgo)
4- Todos los nios con un indicador de riesgo de hipoacusia, sin importar hallazgos
en su seguimiento, remitir para evaluacin audiolgica al menos una vez entre
los 24 y 30 meses de edad
5- Para aquellos con indicadores de riesgo asociados con hipoacusia de desarrollo
diferido (CMV-oxigenacin extracorprea), evaluacin audiolgica ms frecuente
6- Todos los nios en cuya familia exista preocupacin por nivel de audicin o de
comunicacin, remitir para valoraciones audiolgicas y del habla y lenguaje
7- Cuidadoso examen del odo medio en todos los controles del nio sano
Acta Otorrinolaringol Esp , Feb 2011

PREVENCION DE LA
HIPOACUSIA
1. PRIMARIA:
- Prenatales: Control prenatal. Evitar txicos.
- Perinatales: prematuridad, mejorar asistencia perinatal, hiperbilirrubinemia
- Postnatales: vacunas, no ruido > 85 dB, evitar ototxicos, OMR y fstula
perilinftica
2. SECUNDARIA:
- Cribado universal de hipoacusias
- Seguimiento durante el crecimiento, sobre todo a los nios con factores de riesgo
3. TERCIARIA:
- Tratamiento y rehabilitacin precoz
- Acceso a prestaciones y ayudas
- Integracin escolar

87
 27/11/2013

CRIBADO

- Presunta identificacin de enfermedades o defectos

imposibles de reconocer, mediante la aplicacin de
test, exmenes u otros procedimientos que puedan
ser aplicados rpidamente.
- Separa a las personas aparentemente sanas de aquellas
que probablemente tengan la enfermedad
- No es un test diagnstico

Vox Paediatrica, 10,1 (33-36), 2002

CRITERIOS PARA CRIBADO

UNIVERSAL
1. Test fcil de usar que tenga alto grado de sensibilidad
y especificidad
2. La condicin es no detectable por parmetros clnicos
3. Intervenciones estn disponibles para corregir las
condiciones detectadas mediante el cribado
4. Cribado temprano, deteccin e intervencin, resultan
en mejora de resultados
5. El programa de cribado aplicado es costo-efectivo

Pediatrics Vol 103, No. 2, February 1999

88
 27/11/2013

METAS IDEALES
1. Cribado debe ser completado al mes de edad
2. Diagnstico debe ser hecho antes de los 3 m.
3. Intervencin y tratamiento debe comenzar mximo a
los 6 m. de edad
PROBLEMATICA:
- 60% de los que no pasan: sin Dx documentado
- De los confirmados con Dx hipoacusia permanente:
slo 77% enrolados a los 6 m.
- Falta de acceso a servicios necesarios

Pediatrics, Vol 126, Suppl 1, Aug 2010

INDICADORES DE CALIDAD DEL

CRIBADO UNIVERSAL

1- Para ser universal: >95% de RN deben ser cribados

2- Para ser neonatal, se debe realizar la primera prueba
antes del mes de vida a >95% de los nios
3- Recribado: Se explorar a todos los nios que no
pasaron la primera prueba. Nivel ptimo: 95%. Puede
considerarse segunda o incluso una tercera prueba de
cribado antes de derivar a diagnstico

Acta Otorrinol Esp 2010; 61(1):69-77

89
 27/11/2013

INDICADORES DE CALIDAD
DEL TRATAMIENTO
1- Instauracin de la atencin temprana adecuada antes del mes de
tratamiento: ideal 100%, cumplido si >90%
2- Si se decide adaptacin protsica, no debe pasar ms de un mes
entre la indicacin y la adaptacin en el 95% de los candidatos
3- En HA congnita de aparicin tarda o adquirida: 95% debe haber
iniciado el tratamiento en el plazo de 45 das desde el diagnstico
4- Porcentaje de nios con HA permanente con evaluacin de
desarrollo cognitivo y lingstico antes de los 12 meses debe ser del
90%

Acta Otorrinol Esp 2010; 61(1):69-77

ESTRATEGIAS
Manejo por equipo multidisciplinario:
1- Pediatras, neuropediatras, mdicos familiares, otros
2- Otorrinolaringlogos
3- Audilogos
4- Genetistas: consejo gentico-diagnstico
5- Terapistas de lenguaje, ocupacionales, otros
6- Audioprotesistas
7- Docentes especializados
Seguimiento y procesos diagnsticos
Pediatrics, Vol 126, Suppl 1, Aug 2010

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EVALUACION: NACIMIENTO A
6 MESES DE EDAD

1- Historia familiar y del nio

2- PEATC
3- OEA
4- Timpanometra
5- Observacin clnica del comportamiento auditivo
del infante
Pediatrics, Vol 120, Number 4, Oct 2007

EVALUACION: DE 6 A 36
MESES DE EDAD
1- Historia familiar y del nio
2- Reporte del padre de los comportamientos auditivos
y visuales e hitos de la comunicacin
3- Audiometra (visual o condicionada por el juego)
4- OEA
5- Timpanometra - reflejo estapedial
6- PEATC: si no los hay previos o audiometra es poco
confiable

Pediatrics, Vol 120, Number 4, Oct 2007

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BARRERAS PARA LA ADECUADA

PERFORMANCE DEL SISTEMA

1. Falta de capacidad del sistema de servicios

2. Falta de conocimiento entre los que administran
cuidados primarios de salud
3- Los retos familiares de obtener los servicios
4- La data es inaccesible a los clnicos
Buscar buena colaboracin y concientizacin de los
padres
Financiamiento-Transporte

Pediatrics, Vol 126, Suppl 1, Aug 2010

CONCLUSION

La deteccin precoz y universal

es la nica estrategia razonable
para la deteccin temprana de las
hipoacusias en la infancia

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OBJETIVO FINAL

Deteccin precoz de hipoacusia para su atencin

especializada temprana y oportuna, para conseguir
un desarrollo adecuado del lenguaje, desarrollo de
los aprendizajes posteriores que de l dependen,
permitindoles mayores posibilidades de ser
integrados familiar, educativa y laboralmente en
una sociedad eminentemente oralista
Acta Otorrinol Esp 2010; 61 (1):69-77

ANGIOFIBROMA NASOFARINGEO

Frecuencia: 0.5 % tumores cabeza y cuello

Exclusivo de varones, entre 7-21 aos.
CLINICA: obstruccin nasal progresiva, epistaxis gravativa
DX: clnico rinoscopa anterior endoscopa nasal TAC
TRATAMIENTO: Qx, diversas tcnicas, estados iniciales
la microciruga endonasal. Estados avanzados: preferible
embolizacin arterial previa a Qx.

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