FISURA LABIO PALATINA

La Fisura Labio-Palatina, es una de las malformaciones congnitas ms

frecuentes y se produce por una alteracin en la fusin de los tejidos que
darn origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario.

Las fisuras representan una condicin gentica, determinada por la

presencia de varios genes y un gen mayor. Su frecuencia mundial es de 1 por
cada 1.200 nacidos vivos. En Chile afecta aproximadamente el doble de la
tasa mundial, 1.8 por cada 1.000 nacidos vivos aproximadamente.

Esta enfermedad no slo trae consecuencias estticas. Afecta diferentes

funciones en el nio dependiendo si es una fisura de labio y/o paladar. En las
fisuras completas de labio y paladar est afectada la alimentacin, la
audicin, la respiracin nasal y la fonacin. Todos estos aspectos son
abordados como parte del tratamiento integral.
Alrededor de 2/3 de estos pacientes tienen fisura de labio y paladar, le
siguen las fisuras aisladas de paladar y las fisuras aisladas de labio. La fisura
labial unilateral es mucho ms frecuente que la bilateral. La fisura de labio y
paladar es ms frecuente en hombres y la fisura de paladar aislada es ms
frecuente en mujeres.
ETIOLOGA
La etiopatogenia de las fisuras de labio y paladar y de las fisuras aisladas de
paladar pareciera ser genticamente distinta. La FLP representa una
condicin gentica, en cerca del 25% de los casos, determinada por la
presencia de varios genes y un gen mayor, en el 75% restante se presenta
como un hecho aislado multifactorial.
Entre los factores ambientales conocidos que pueden afectar el desarrollo
normal del labio y el paladar se cuentan los retinoides, algunos
antiinflamatorios, corticoides, relajantes musculares, el tabaco y el alcohol.
De los ms de 300 sndromes asociados a fisuras labio palatinas, los ms
frecuentes son el sndrome Velo Cardio Facial y el sndrome de Stickler
(fisuras de paladar).
Si un progenitor es portador de una FLP, el riesgo para su descendencia es
cercano al 3% y si ambos padres son sanos y tienen un hijo con la fisura, el
riesgo para el segundo es de un 5%. La evaluacin gentica es necesaria
para precisar el diagnstico y orientar adecuadamente respecto del
pronstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las fisuras del labio y paladar tuvo uno de sus avances ms
importantes con el desarrollo de equipos multidisciplinarios para abordar en
forma coordinada y conjunta los diferentes aspectos de esta compleja
enfermedad. Esto permiti que todos los miembros del equipo se
interiorizaran de las diferentes reas que abarca la enfermedad y
coordinaran el tratamiento de manera mucho ms efectiva. El equipo est
encabezado generalmente por un cirujano plstico y lo componen mltiples
especialistas, como otorrino, enfermera coordinadora, genetista,
odontlogos, fonoaudilogos, psiclogos. Este trabajo en equipo ha permitido
manejar la enfermedad de manera integral con excelentes resultados.
CLASIFICACIN
Las fisuras se clasifican de acuerdo a las estructuras comprometidas: labio,
enca, paladar seo, velo. Pueden ser uni o bilaterales, completas o
incompletas, simtricas o asimtricas, de una parte o de todo el paladar,
frustras o submucosas, entre otras. La clasificacin de Kernahan es la de uso
ms difundido en el mundo por su simplicidad de llenado y lectura.

DIAGNSTICO PRENATAL
Con el desarrollo de modernas tcnicas de ecografa, incluyendo la tri
dimensional, es posible visualizar esta malformacin en la etapa prenatal. La
ultrasonografa permite diagnosticar malformaciones orofaciales despus de
las 16 semanas de embarazo. En la actualidad ms del 50% de los pacientes
tiene diagnstico pre natal. El diagnstico prenatal permite que los padres
consulten precozmente en centros especializados para informarse de la
malformacin y puedan ser tranquilizados y orientados respecto de la
enfermedad, su manejo y pronstico, adems de estar mejor preparados
para enfrentar su situacin. El consejo gentico proporcionado por el
genetista es de gran importancia en esta etapa y durante el periodo de
recin nacido.
ENFOQUE DEL TRATAMIENTO
Los pacientes deben ser evaluados en forma integral el primer mes de vida
por los diferentes especialistas (enfermera especialista, cirujano plstico,
otorrino, odontopediatra, ortodoncista, fonoaudiloga y genetista). Esto
permite entregar precozmente informacin y orientacin a los padres, para
tranquilizarlos y disminuir su nivel de angustia e incertidumbre. En estas
primeras evaluaciones se precisa el diagnstico, la existencia de otras
malformaciones o patologa asociada, la necesidad de estudios diagnsticos
adicionales y se ensean tcnicas de alimentacin adecuadas. Un tema
fundamental en esta primera evaluacin es entregar un mensaje de
optimismo respecto a las buenas perspectivas de tratamiento del hijo, con
un pronstico bueno, basado en el apoyo que puede entregar un equipo
especializado multidisciplinario. El equipo debe abordar los problemas de las
fisuras en forma precoz de acuerdo a un protocolo de tratamiento con un
cronograma definido para cada tipo de fisura labio palatina. El manejo de la
fisura labio palatina incluye la ortopedia pre quirrgica con placas o bandas
de silicona y modelacin nasal iniciada en el primer mes de vida. De esta
forma se busca alinear y aproximar los segmentos maxilares, levantar y
modelar el cartlago alar afectado y en los casos bilaterales, elongar la
columela. En la primera consulta la enfermera especialista educa a los
padres sobre la enfermedad, les ensea estrategias de alimentacin
adecuadas para su beb y responde a todas las inquietudes o dudas de los
padres, tranquilizndolos. Concomitantemente a esta preparacin, los
pacientes con fisura de paladar son derivados al otorrino para evaluar
audicin. Es fundamental no olvidar los odos en los pacientes con fisura de
paladar ya que tienen disfuncin de la trompa de Eustaquio, lo que lleva en
la mayora de los pacientes a acumular lquido en los odos. Si se confirma
que hay lquido en los odos se debe tratar, colocando colleras si es
necesario. La falta de tratamiento oportuno puede llevar a prdida de
audicin parcial o total del odo afectado.
As mismo, todos los pacientes deben tener evaluacin dental para educar sobre
prevencin, tomar modelos dentales y en los casos que se use ortopedia pre
quirrgica con placas, iniciar precozmente ese tratamiento. En el caso de los
pacientes que tengan fisura de paladar debern ser evaluados por la fonoaudiloga,
quien orientar a los padres sobre estrategias de estmulo pre lingstico. La
evaluacin gentica tambin se har en este periodo para precisar el diagnstico,
descartar otras patologas y aclarar el pronstico.
CIRUGA
Antes de ser sometidos a ciruga, los pacientes deben reunir condiciones de peso (5
kg) y nutricionales adecuadas, tener al menos 10 gr de hemoglobina y no tener
patologa aguda o crnica descompensada. El objetivo de la ciruga es restaurar la
funcin y la esttica. Corrigiendo las alteraciones anatmicas del labio y paladar
para permitir una integracin social del nio por medio de la restitucin de un
aspecto nasal y labial natural y una voz y respiracin normal. Mltiples factores
contribuyen al resultado final, entre los ms importantes est el tratamiento
multidisciplinario oportuno y la experiencia y habilidad del cirujano. Las cirugas
primarias del paciente fisurado son las del labio y nariz y las del paladar. Entre los 3
y 6 meses se hace la correccin primaria del labio y nariz. En fisuras aisladas del
velo se hace plasta del velo a los 6 meses. En los casos de fisuras completas de
paladar los 12 meses se efecta el cierre de paladar seo y del velo. Estos tiempos
quirrgicos no son definidos al azar, son programados para optimizar los resultados
de la voz en las fisuras palatinas. Hay mltiples tcnicas para corregir la
deformacin labial y cada equipo tiene sus preferencias. Un principio general de
ciruga plstica es que las cicatrices se mimeticen con las estructuras presentes en
la anatoma normal, en este caso la columna filtral opuesta, el arco de Cupido y la
base nasal. Los mtodos modernos ms utilizados para la fisura unilateral son la
tcnica de Millard con sus modificaciones y las tcnicas rectilneas como Nakayima
y Fisher cuya cicatriz se camufla con la cresta filtral. En opinin de los autores, las
tcnicas de eleccin son la de Nakajima y la de Fisher, por sus excelentes resultados
con cicatrices poco notorias.

En la fisura bilateral el tratamiento es ms complejo ya que la deformidad nasal es

ms severa y la fisura a ambos lados del maxilar agrega grados variables de
deformidad (17). Se emplea la ortopedia pre quirrgica con el objeto de alinear los
tres segmentos maxilares y modelar la nariz previamente a la ciruga. El objetivo de
esta ciruga, es reconstruir el labio y la nariz desde el punto de vista esttico y
funcional uniendo los msculos, alargando la columela y reconstruyendo el filtrum y
arco de Cupido. Los mtodos quirrgicos que nuestro equipo utiliza son la tcnica
de Cutting y de Mulliken.
CIRUGA DE PALADAR
Los tres grandes objetivos del tratamiento de la fisura del paladar son lograr el
cierre anatmico del defecto, mejorar la voz y permitir un crecimiento maxilar con
caractersticas normales. Al igual que en la fisura labial, las fisura palatinas tienen
diferentes grados de compromiso del paladar y sus estructuras. En la actualidad
hay bastante consenso entre los expertos en el mundo, que la reparacin del
paladar se debe efectuar precozmente en beneficio del habla. Cerramos el velo
aislado a los seis meses y la fisura palatina completa al ao. Los principales factores
pronsticos para la fonacin adems de la experticia y experiencia del cirujano son
la gravedad de la fisura, la edad quirrgica, la funcin auditiva, la rehabilitacin
fonoaudiolgica y la tcnica empleada.
Actualmente, alrededor del 80% de los pacientes logran una fonacin normal. Los
pacientes que tienen defectos al hablar (insuficiencia velo farngea), requerirn de
terapia fonitrica y estudios adicionales como la nasofaringoscopa y eventualmente
pueden requerir a los 4 aos ciruga adicional (faringoplastas) con el objeto de
corregir el escape nasal y normalizar la voz.
CIRUGAS SECUNDARIAS
Completada la ciruga de labio, nariz y paladar los pacientes requerirn,
dependiendo del tipo de fisura y de la evolucin, otras cirugas complementarias,
para mejorar detalles del labio y la nariz, para mejorar la voz, injertos de hueso para
la fisura alveolar, rinoseptoplasta y eventualmente ciruga ortogntica. Estas se
planifican en etapas definidas de acuerdo a nuestro protocolo de tratamiento.
TRATAMIENTO ODONTOLGICO
El tratamiento odontolgico comienza con la prevencin desde el periodo de recin
nacido y continua al menos hasta los 15 aos. Los pacientes requieren controles
odontopeditricos regulares. Luego en etapas relativamente precoces (4-5 aos) se
inician tratamientos dentales ortopdicos para seguir con ortodoncia y tratamientos
de rehabilitacin dental y en algunos casos ciruga ortogntica en la adolescencia.
TRATAMIENTO FONOAUDIOLGICO
Todos los nios con fisura de paladar son derivados a evaluacin por fonoaudiologa
y tendrn terapia fonoaudiolgica despus de su ciruga de paladar para ayudar a
optimizar el pronstico del habla. Aquellos pacientes sometidos a una ciruga
secundaria de la voz como es la faringoplastia, tambin requerirn un periodo de
terapia fonoaudiolgica posterior.