Professional Documents
Culture Documents
Caso Clnico
Figura 1. Lesin bilateral en rea de la circunvolucin prefrontal Figura 2. Aumento de las cisuras de Silvio con disminucin de
y postfrontal en al caso 1 la sustancia blanca profunda
tes peditricos con esta entidad, en los que la afectacin del de la vula y sialorrea; angioma plano en columna dorsal.
lenguaje era un hallazgo destacado, comentando los aspec- La RM enceflica muestra lesiones con afectacin tanto de
tos ms sobresalientes de la misma. la sustancia blanca como gris en el rea de la circunvolucin
precentral y postcentral, de morfologa triangular (Fig. 1);
PACIENTES la RM de mdula fue normal.
Caso 1 Caso 2
Nia.11 aos. Antecedentes familiares negativos. Emba- Nio. 3 1/2 aos. Antecedentes familiares negativos.
razo, parto y perodo neonatal: normales. Desde siempre ha Embarazo, parto y periodo neonatal: normales. Consultan
presentado babeo por dificultad para tragar la saliva y, asi- por macrocefalia, que se evidencia desde el nacimiento, junto
mismo, tiene dificultad para mover la lengua, para succio- a dificultad para la succin y articular la palabra. El desa-
nar, con escape de los lquidos y para articular la palabra; rrollo psicomotor es normal. La RM enceflica muestra un
percibe bien los olores y los sabores. En la exploracin se aumento de las cisuras de Silvio, con disminucin de la sus-
evidencia un psiquismo normal, limitacin de la motilidad tancia blanca profunda, compatible con una forma discreta
lingual, imposibilidad de hinchar los carrillos, desviacin de displasia perisilviana (Fig. 2).
7. Jadraque-Rodrguez R, Porta-Etessam J, Llana-Martn I, Martnez- new syndrome of cortical maldevelopment. Ann Neurol 2000; 48:
Salio A, Torres-Mohedas J, Simn de las Heras R, et al. Sndrome 39-48.
opercular secundario a encefalitis aguda en la infancia. Rev Neu-
14. Kuzniecky R, Anderman F, Guerrini R, CBPS study group. Con-
rol 2001; 33: 97-99.
genital bilateral perisilvian syndrome: study of 31 patients. Lan-
8. Koeda T, Takeshita K, Kisa T. Bilateral opercular syndrome: an cet 1993; 341: 608-612.
unusual complication of perinatal difficulties. Brain Dev 1995;
15. Pizzatto MR, Pascual Pascual SI, Rafia S, Pascual-Castroviejo I.
17: 193-195.
Sndrome opercular bilateral. Presentacin de una serie de cuatro
9. Yamamoto T, Koeda T, Maegaki Y, Tanaka C, Takeshita K. Bilate- casos. Rev Neurol 2001; 33: 263-264.
ral opercular syndrome caused by perinatal difficulties. Eur J Pae-
16. Guerrini R. Polymicrogyria and epilepsy. En: Spreafico R, Avan-
diatr Neurol 1997; 1: 73-77.
zini G, Andermann F, eds. Abnormal cortical development and
10. Laurent-Vannier A, Fadda G, Laigle P, Dusser A, Leroy-Malherbe epilepsy. London: John Libbey; 1999. p. 191-201.
V. Syndrome de Foix-Chavany-Marie dorigine traumatique. Rev
17. Guerrini R, Dravet C, Raybaud C, Roger J, Bureau M, Battaglia A,
Neurol (Paris) 1999; 155: 387-390.
et al. Neurological findings and seizure outcome in children with
11. Pascual-Castroviejo I, Pascual-Pascual SI, Pea W, Talavera M. Sta- bilateral opercular macrogyric-like changes detected by magnetic
tus epilepticus induced brain damage and opercular syndrome in resonance imaging. Dev Med Child Neurol 1992; 34: 694-705.
childhood. Dev Med Child Neurol 1999; 41: 420-423.
18. Montenegro MA, Guerreiro MM, Lpez-Cendes I, Cendes F. Bila-
12. Grattan-Smith P, Hopkins I, Shield L, Boldt D. Status epilepticus- teral posterior parietal polymicrogyria: a mild form of congenital
induced brain damage and opercular syndrome in childhood. Dev bilateral perysilvian syndrome? Epilepsia 2001; 42: 845-849.
Med Child Neurol 2000; 42: 428-429.
19. Colamaria V, Sgro V, Caraballo R. Status epilepticus in benign
13. Guerreiro MM, Andermann E, Guerrini R, Dobyns WB, Kuz- rolandic epilepsy manifesting as anterior opercular syndrome. Epi-
niecky R, Silver K, et al. Familial perisylvian polimicrogiria: a lepsia 1991; 32: 329-334.