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BOL PEDIATR 2002; 42: 46-49

Caso Clnico

Sndrome opercular y trastorno del lenguaje en la infancia.


Aportacin de dos casos

R. PALENCIA, R. NIETO, M SNCHEZ JACOB*

Departamento de Pediatra. Hospital Universitario. *Centro de Salud La Victoria. Valladolid.

RESUMEN with a more varied etiology, in children: meningoen-


cephalitis, perinatal diseases, head trauma, and cortical
El sndrome opercular es un trastorno del control volun- dysplasia. We report two patient cases in which language
tario de la musculatura de la cara, lengua, faringe y masti- disturbance was an outstanding manifestation; diagnosis
catoria, originado por una lesin bilateral de la corteza oper- was confirmed by radiological examination. Thus, the
cular anterior. Si bien se ha descrito sobre todo en la edad importance to carry out radiological studies in patients with
adulta, en relacin con lesiones de etiologa vascular, tam- language problems must be emphasised.
bin es posible su presencia en la edad peditrica con una Key words: Opercular syndrome; Perisilvian dysplasia;
etiloga ms variada: meningoencefalitis, patologa perina- Foix-Chavany-Marie syndrome; Worster-Droght syndrome.
tal, traumatismo craneal, displasia cortical. Aportamos a dos
pacientes en los que la afectacin del lenguaje era una mani-
festacin destacada y cuyo diagnstico se confirm con el INTRODUCCIN
estudio radiolgico, destacando la necesidad de efectuar
estudios radiolgicos en los pacientes con problemas del El sndrome opercular, conocido tambin en la litera-
lenguaje. tura con el epnimo de Foix-Chavany-Marie, es un tras-
Palabras clave: Sndrome opercular; Displasia perisil- torno del control voluntario de la musculatura facio-lin-
viana; Sndrome de Foix-Chavany-Marie; Sndrome de Wors- guo-faringo-masticatoria, en relacin con una lesin bila-
ter-Droght. teral de la corteza opercular anterior. Su clnica se expre-
sa por una debilidad de la musculatura sealada, con alte-
racin del lenguaje, dificultad para la masticacin, succin
ABSTRACT y motilidad facial voluntaria, con posibilidad de asociar
alteraciones de la conducta, retraso mental y crisis epilp-
Opercular syndrome is a disorder of the voluntary ticas.
control of facial, tongue, pharynx and masticatory muscles, Aunque es ms frecuente en pacientes adultos, puede
produced by a bilateral lesion in anterior opercular cortex. presentarse tambin en la infancia y, en esta edad, se pro-
Although this condition has been described chiefly in adults, pone denominarle sndrome de Worster-Drought; tambin
associated with lesions of vascular cause, it can be also found, se habla de displasia perisilviana. Aportamos a dos pacien-

Correspondencia: R. Palencia. Neuropediatra. Prof. Titular de Pediatra. Facultad de Medicina


Correo electrnico: palenciar@usuarios.retecal.es
Recibido: Diciembre 2001. Aceptado: Enero 2002

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Figura 1. Lesin bilateral en rea de la circunvolucin prefrontal Figura 2. Aumento de las cisuras de Silvio con disminucin de
y postfrontal en al caso 1 la sustancia blanca profunda

tes peditricos con esta entidad, en los que la afectacin del de la vula y sialorrea; angioma plano en columna dorsal.
lenguaje era un hallazgo destacado, comentando los aspec- La RM enceflica muestra lesiones con afectacin tanto de
tos ms sobresalientes de la misma. la sustancia blanca como gris en el rea de la circunvolucin
precentral y postcentral, de morfologa triangular (Fig. 1);
PACIENTES la RM de mdula fue normal.

Caso 1 Caso 2
Nia.11 aos. Antecedentes familiares negativos. Emba- Nio. 3 1/2 aos. Antecedentes familiares negativos.
razo, parto y perodo neonatal: normales. Desde siempre ha Embarazo, parto y periodo neonatal: normales. Consultan
presentado babeo por dificultad para tragar la saliva y, asi- por macrocefalia, que se evidencia desde el nacimiento, junto
mismo, tiene dificultad para mover la lengua, para succio- a dificultad para la succin y articular la palabra. El desa-
nar, con escape de los lquidos y para articular la palabra; rrollo psicomotor es normal. La RM enceflica muestra un
percibe bien los olores y los sabores. En la exploracin se aumento de las cisuras de Silvio, con disminucin de la sus-
evidencia un psiquismo normal, limitacin de la motilidad tancia blanca profunda, compatible con una forma discreta
lingual, imposibilidad de hinchar los carrillos, desviacin de displasia perisilviana (Fig. 2).

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Sndrome opercular y trastorno del lenguaje en la infancia

COMENTARIOS la polimicrogiria perisilviana bilateral se relacionara ms


con factores ambientales, mientras que la polimicrogiria
El sndrome opercular se ha descrito sobre todo en el parietal posterior tiene una predisposicin gentica y puede
adulto y anciano, en relacin con infartos isqumicos cere- ser el extremo de un espectro del sndrome perisilviano con-
brales en la regin anterior de ambos oprculos -pequeas gnito bilateral.
reas de la corteza telenceflica que recubren la nsula y que Algunos autores(7) consideran que los casos de origen
se componen de circunvoluciones de los lbulos frontal, congnito constituiran una entidad distinta displasia peri-
parietal y temporal. silviana y reservan el ttulo de sndrome opercular para los
Las manifestaciones clnicas, como ya se ha sealado, se adquiridos en la etapa postnatal, si bien en la prctica es
relacionan con la afectacin de la musculatura voluntaria habitual emplear ambas denominaciones con independen-
facial, lingual, masticatoria y farngea, conservando la fun- cia del origen del cuadro.
cin refleja y la actividad automtica del llanto y risa; en Se ha descrito(19) un sndrome opercular en relacin con
ocasiones, puede ser una rara causa de trastorno del habla(1). estado de mal epilptico en la epilepsia rolndica, lo que
En los dos casos que aportamos se observan estas mani- vendra a ser una variedad en relacin con un trastorno fun-
festaciones clnicas, ms acusadas en el caso 1 que mues- cional, sin base orgnica, y por ello con estudio radiolgico
tra unas lesiones evidenciadas en la RM ms intensas que normal.
en el caso 2. El diagnstico de esta entidad se sospecha por la clni-
En la infancia (edad en la que se propone el trmino de ca y se confirma con el estudio radiolgico que muestra la
sndrome de Worster-Drought) es una entidad muy rara y alteracin focal bilateral de la regin opercular, tal como evi-
su etiologa es mucho ms variada(2). Destacan los casos dencian los dos pacientes cuyos casos se comentan.
secundarios a infecciones del sistema nervioso central y, as, El tratamiento se basa en la fisioterapia de la muscula-
se han descrito en relacin con meningitis tuberculosa(3) y tura afectada, con apoyo del logopeda, si bien los resulta-
con encefalitis, en especial por el virus herpex simple(4-7); dos son muy discretos y, por ello, el pronstico es reserva-
tambin se han aportado casos secundarios a patologa peri- do.
natal(8,9), traumatismo craneal(10) y estado de mal epilpti-
co(11,12) . BIBLIOGRAFA
Un cuadro clnico similar, con parlisis pseudobulbar,
1. Prats JM, Garaizar C, Uterga JM, Urroz MJ. Operculum syndro-
dficit cognoscitivos, epilepsia y anomalas perisilvianas me in childhood: a rare cause of persistent speech disturbance.
observadas en los estudios radiolgicos, acontece en el sn- Dev Med Child Neurol 1992; 34: 359-364.
drome perisilviano congnito bilateral, en relacin con una 2. Bruyn GW, Gathier JC. The operculum syndrome. En: Vinken PJ,
displasia cortical perisilviana(13,14), con trastorno de la migra- Bruyn GW, eds. Hanbook of Clinical Neurology. Localization in
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nes perisilvianas es consistente con polimicrogiria, habi-
tualmente simtrica, de extensin variable de unos a otros 3. Moodley M, Bamber S. The operculum syndrome: an unusual com-
casos(16) que, en ocasiones, puede afectar slo a la porcin plication of tuberculous meningitis. Dev Med Child Neurol 1990;
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anterior de la cisura de Silvio(17) o quedarse limitada a las
regiones posteriores (corteza parieto-occipital). El espectro 4. Christen HJ, Hanefeld F, Kruse E, Imhuser S. Foix-Chavany-Marie
(anterior operculum) syndrome in childhood: a reappraisal of Wos-
clnico y radiolgico del sndrome perisilviano congnito ter-Drouht syndrome. Dev Med Child Neurol 2000; 42: 122-132.
bilateral es mucho ms amplio de lo que se haba credo(13)
5. Mc Grath NM, Anderson NE, Hope JKA, Croxon MC, Powel KF.
ya que en las familias de los afectados se han identificado
Anterior opercular syndrome caused by herpes simplex encep-
individuos casi asintomticos en los que la neurorradiolo- halitis. Neurology 1997; 49: 494-497.
ga muestra una polimicrogiria parietal posterior bilateral,
6. Van der Poel JC, Haenggeli CA, Obverweg-Plandsoen WCG. Oper-
la mayora de los cuales tenan una historia previa de retra- culum syndrome: unusual features of herpes simplex encephali-
so en el lenguaje o discreta disartria. Se ha sugerido(18) que tis. Pediatr Neurol 1995; 12: 246-249.

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