You are on page 1of 1124

Gyermekgygyszati kziknyv II.

Olh, va

Created by XMLmind XSL-FO Converter.


Gyermekgygyszati kziknyv II.
Olh, va

Publication date 2008-09-01


Szerzi jog 2008-09-01 va, Olh; Szerzk

Kivonat

A knyv kldetse, hogy gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban, az elvgzend


diagnosztikai vizsglatok s a szksges terpis beavatkozsok tern.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.


Tartalom
1. C Diagnosztikus s terpis tmutatk gyermekgygyszati krkpekben - folytats ................ 1
1. XXI. fejezet A lgzrendszer betegsgei ........................................................................... 1
1.1. XXI/1. fejezet A lgzszervi betegsgek kivizsglsnak ltalnos szempontjai . 1
1.2. XXI/2. fejezet A lgzszervi betegsgek kezelsnek ltalnos szempontjai ..... 10
1.3. XXI/3. fejezet Krnikus lgzszervi betegsgekben hasznlatos gygyszerek ... 14
1.4. XXI/4. fejezet A fels lgutak betegsgei ........................................................... 19
1.4.1. Orr s orrmellkregek betegsgei ............................................................. 19
1.4.2. Felslgti infekcik .................................................................................. 20
1.5. XXI/5. fejezet Als lgti megbetegsgek .......................................................... 27
1.5.1. Bronchitisek ............................................................................................... 27
1.5.2. Pertussis ..................................................................................................... 31
1.5.3. Pneumonia .................................................................................................. 32
1.5.4. Pneumothorax ............................................................................................ 45
1.5.5. Fibrotizl alveolitis ................................................................................... 46
1.5.6. Iatrogen s gygyszerek okozta tdbetegsgek ........................................ 48
1.6. XXI/6. fejezet Cysts fibrosis .............................................................................. 49
1.7. XXI/7. fejezet Mellkasi tumorok ......................................................................... 60
2. XXII. fejezet Neonatolgia .............................................................................................. 61
2.1. XXII/1. fejezet Az jszltt szlszobai elltsnak ltalnos elvei ................... 61
2.1.1. Szlszobai teendk ................................................................................... 62
2.1.2. Az jszlttek tpllsa .............................................................................. 65
2.1.3. Az jszlttek hhztartsa. Termoneutrlis hmrsklet ......................... 68
2.2. XXII/2. fejezet Az jszltt vizsglata. Szletsi srlsek ................................ 70
2.2.1. Szletsi srlsek ..................................................................................... 71
2.3. XXII/3. fejezet Az jszltt intenzv elltsa ...................................................... 75
2.3.1. A. tjrhat, szabad lgutak biztostsa .................................................... 75
2.3.2. B. Llegeztets ........................................................................................... 77
2.3.3. Az intenzv kezelst ignyl jszltt elltsnak ltalnos elvei ............. 80
2.4. XXII/4. fejezet jszlttkori lgzszavarok ........................................................ 82
2.4.1. Respircis distressz szindrma (RDS, hyalinmembrn-betegsg) ........... 82
2.4.2. Meconiumaspircis szindrma (MAS) ..................................................... 85
2.4.3. Kros mellkasi leveggylemek ................................................................ 86
2.4.4. Apnoe ......................................................................................................... 87
2.5. XXII/5. fejezet A kzponti idegrendszer betegsgei jszlttkorban .................. 88
2.5.1. rett jszlttek postasphyxis szindrmja .............................................. 88
2.5.2. Perinatlis intracranialis vrzsek .............................................................. 95
2.5.3. Periventricularis-intraventricularis vrzs .................................................. 96
2.5.4. Periventricularis leukomalacia ................................................................... 98
2.6. XXII/6. fejezet Koraszlttek specilis betegsgei ............................................. 98
2.6.1. Enterocolitis necrotisans (NEC) ................................................................. 98
2.6.2. Koraszlttek retinopathija (ROP) ......................................................... 100
2.6.3. Bronchopulmonalis dysplasia (BPD) ....................................................... 102
2.7. XXII/7. fejezet jszlttkori hyperbilirubinaemia ............................................ 104
2.7.1. Fiziolgis icterus .................................................................................... 105
2.7.2. Kros indirekt hyperbilirubinaemik jszlttkorban .............................. 106
2.7.3. Direkt hyperbilirubinaemik .................................................................... 114
2.8. XXII/8. fejezet jszlttkori hematolgiai megbetegedsek ............................ 120
2.8.1. jszlttkori anaemik ............................................................................ 120
2.8.2. Polycytaemia ............................................................................................ 122
2.9. XXII/9. fejezet jszlttkori hypoglykaemia .................................................... 122
2.10. XXII/10. fejezet Perinatlis fertzsek ............................................................ 125
2.10.1. Megjegyzsek az jszlttkori purulens meningitisszel kapcsolatban ... 135
2.11. XXII/11. fejezet jszlttkori sebszeti beavatkozst ignyl krkpek ........ 135
2.11.1. Lgzszavart okoz jszltt-sebszeti krkpek .................................. 136
2.11.2. A gyomor-blrendszer veleszletett betegsgei ..................................... 139
2.11.3. Veleszletett hasfali defektusok ............................................................. 144

iii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

2.11.4. Vladkoz kldk ................................................................................. 146


2.11.5. Embryonalis tumorok ............................................................................. 146
2.12. XXII/12. fejezet jszlttkori kardiolgiai srgssgi llapotok ................... 148
2.12.1. Cardialis decompensatio ........................................................................ 148
2.12.2. Cyanosis jszlttkorban ....................................................................... 154
2.12.3. Szimptms nyitott ductus arteriosus koraszlttekben ......................... 160
2.12.4. Perzisztl pulmonalis hypertensio (PPH) ............................................. 161
2.13. XXII/13. fejezet Koraszlttek utgondozsa ................................................. 167
3. XXIII. fejezet Gyermek- s serdlkori ngygyszat .................................................. 169
3.1. XXIII/1. fejezet Gyermek-ngygyszati vizsglati mdszerek ....................... 169
3.1.1. Serdlk ngygyszati elltsa .............................................................. 170
3.2. XXIII/2. fejezet A csecsem- s gyermekkori ngygyszati betegsgek ........ 171
3.2.1. A vagina congenitalis obstrukcija .......................................................... 171
3.2.2. Az ajkak adhzija ................................................................................... 173
3.2.3. Nem endokrin prepubertalis vaginalis vrzsek ....................................... 174
3.2.4. Korai puberts (puberts praecox) ........................................................... 176
3.2.5. A kls nemi szervek gyulladsa ............................................................. 176
3.3. XXIII/3. fejezet A serdlk ngygyszati betegsgei ..................................... 178
3.3.1. A puberts s serdlkor ltalnos jellemzi .......................................... 178
3.3.2. Serdlk ngygyszati elltsa .............................................................. 179
3.3.3. Vrzsi rendellenessgek ......................................................................... 179
3.3.4. A genitalis traktus infekcii serdlkorban .............................................. 188
4. XXIV. fejezet Ortopdiai betegsgek gyermekkorban ................................................... 191
4.1. XXIV/1. fejezet Ortopdiai betegsgek vizsgl mdszerei ............................. 191
4.2. XXIV/2. fejezet A csontrendszer jellegzetessgei gyermekkorban ...................... 193
4.3. XXIV/3. fejezet Ortopdiai eltrssel jr rendszerbetegsgek ......................... 195
4.3.1. Csontzleti-rendszerbetegsgek ............................................................ 195
4.3.2. Veleszletett (rkletes) csontzleti-rendszerbetegsgek .................... 196
4.3.3. Neuromuscularis betegsgek .................................................................... 197
4.3.4. Csont-zleti daganatok ............................................................................ 200
4.3.5. A haemophilia ortopdiai vonatkozsai ................................................... 202
4.3.6. Csonttrsek, ficamok .............................................................................. 202
4.4. XXIV/4. fejezet Fbb ortopdiai betegsgek ..................................................... 202
4.4.1. A gerinc betegsgei .................................................................................. 202
4.4.2. Derkfjs a gyermekkorban .................................................................... 205
4.4.3. A nyak, a vll s a fels vgtag betegsgei .............................................. 205
4.4.4. A cspzlet betegsgei ........................................................................... 207
4.4.5. Trdzlet betegsgei ............................................................................... 212
4.4.6. Tengelyeltrsek az als vgtagon ........................................................... 214
4.4.7. A lb ortopdiai betegsgei ...................................................................... 214
5. XXV. fejezet Pszichitriai problmk gyermek- s serdlkorban ................................ 216
5.1. XXV/1. fejezet A gyermekpszichitriai vizsglat .............................................. 216
5.2. XXV/2. fejezet A lelki betegsgek osztlyozsa, gyermekpszichitriai krkpek 220
5.2.1. A lelki betegsgek osztlyozsa ............................................................... 220
5.2.2. Mentlis retardci, rtelmi fogyatkossg .............................................. 220
5.2.3. Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai ............................................... 232
5.2.4. A beszd s a nyelv specifikus fejldsi zavarai ...................................... 233
5.2.5. A motoros kszsgek meghatrozott fejldsi zavara .............................. 236
5.2.6. Pervazv fejldsi zavarok s autismus .................................................... 238
5.2.7. Hiperkinetikus zavarok ............................................................................ 243
5.2.8. Magatartszavar ....................................................................................... 246
5.2.9. Gyermekkori hangulatzavarok ................................................................. 249
5.2.10. Szorongsos zavarok .............................................................................. 254
5.2.11. Slyos stressz ltal kivltott reakcik s alkalmazkodsi zavarok ......... 259
5.2.12. Alkalmazkodsi zavarok ........................................................................ 263
5.2.13. Ktdsi zavarok a gyermekkorban ....................................................... 263
5.2.14. Szelektv mutismus ................................................................................ 265
5.2.15. Tic betegsg (Gilles de la Tourette-betegsg) ........................................ 266
5.2.16. Az evs s a nvekeds zavarai gyermekkorban .................................... 269
5.2.17. Pszichoszexulis zavarok gyermek- s serdlkorban ........................... 275

iv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

5.2.18. rtsi funkcik zavarai ......................................................................... 276


5.2.19. Organikus s szimptms mentlis zavarok ........................................... 279
5.2.20. Szomatoform zavarok ............................................................................ 287
5.2.21. Szemlyisgzavarok ............................................................................... 289
5.2.22. Kros szoksok s az impulzuskontroll zavarai ..................................... 290
5.2.23. Alvszavarok .......................................................................................... 293
6. XXVI. fejezet Rehabilitci a gyermekkorban .............................................................. 294
6.1. Neurolgiai krkpek ........................................................................................... 295
6.1.1. Cerebralis paresis (CP) ............................................................................. 295
6.1.2. Neuromuscularis betegsgek .................................................................... 300
6.1.3. Myelodysplasia ........................................................................................ 301
6.2. Koponya- s gerincsrlsek ................................................................................ 303
6.2.1. Nylt s zrt koponyasrls .................................................................... 303
6.2.2. Gerincvel-srls ................................................................................... 305
6.3. Mozgsszervi betegsgcsoport ............................................................................. 307
6.3.1. Vgtaghinyok ......................................................................................... 307
6.3.2. zleti betegsgek ..................................................................................... 308
6.3.3. Sceletalis deformitsok ............................................................................ 310
6.4. Krnikus belgygyszati betegsgek .................................................................... 311
6.4.1. Kardiolgiai betegsgek ........................................................................... 311
6.4.2. Lgzszavarral jr betegsgek ................................................................ 313
6.4.3. Technikai segtsggel l gyermekek ...................................................... 314
6.4.4. tkezsi zavarok ...................................................................................... 315
6.4.5. Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek ............................................. 317
6.5. Onkolgiai betegsgek ......................................................................................... 317
6.6. gsbetegsg ........................................................................................................ 319
7. XXVII. fejezet Rosszindulat megbetegedsek ............................................................. 321
7.1. XXVII/1. fejezet ltalnos megllaptsok a gyermekkori daganatos
megbetegedsekrl ...................................................................................................... 321
7.2. XXVII/2. fejezet A vrkpzrendszer rosszindulat betegsgei ....................... 322
7.2.1. A fehrvrsejtek klonlis betegsgei: leukaemik ................................... 322
7.2.2. Krnikus myeloproliferativ krkpek gyermekkorban ............................ 348
7.2.3. Myelodysplasis szindrmk (MDS) ....................................................... 349
7.3. XXVII/3. fejezet Mediastinalis tumorok differencildiagnosztikja ................. 350
7.3.1. Az ells mediastinum trfoglal folyamatai .......................................... 350
7.3.2. Hts mediastinum daganatai ................................................................... 351
7.4. XXVII/4. fejezet - Lymphomk ........................................................................... 351
7.4.1. Hodgkin-kr ............................................................................................. 351
7.4.2. Non-Hodgkin-lymphoma ......................................................................... 354
7.5. XXVII/5. fejezet Lymphadenopathik .............................................................. 356
7.6. XXVII/6. fejezet Solid tumorok (lgyrsz- s csonttumorok) ........................... 362
7.6.1. Retinoblastoma ......................................................................................... 362
7.6.2. Wilms-tumor (nephroblastoma) ............................................................... 363
7.6.3. Neuroblastoma ......................................................................................... 371
7.6.4. Rhabdomyosarcoma s egyb lgyrszdaganatok .................................... 377
7.6.5. Csontdaganatok ........................................................................................ 382
7.7. XXVII/7. fejezet A kzponti idegrendszer daganatai agytumorok ................. 388
7.8. XXVII/8. fejezet Langerhans-sejtes histiocytosis .............................................. 396
7.9. XXVII/9. fejezet Csontveli ssejt-transzplantci ........................................... 398
7.10. XXVII/10. fejezet Citosztatikum-kezelsben rszesl gyermekek kiegszt,
tmogat (szupportv) terpija ................................................................................... 401
7.10.1. Hossz tv centrlis vns kapcsolat biztostsa .................................. 401
7.10.2. Hnyscskkents .................................................................................. 402
7.10.3. Haemorrhagis cystitis profilaxisa ......................................................... 403
7.10.4. Fertzsek elleni kzdelem .................................................................... 404
7.10.5. Citosztatikummal kezelt beteg tpllskiegsztsnek irnyelvei ........ 405
8. XXVIII. fejezet A szjreg betegsgei ........................................................................... 407
8.1. A szjreg bakterilis megbetegedsei ................................................................. 407
8.1.1. Furunculus ............................................................................................... 407
8.1.2. Carbunculus ............................................................................................. 408

v
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

8.1.3. Gingivostomatitis ulcerosa, ulceronecrotica ........................................... 408


8.1.4. Abscessus ................................................................................................. 408
8.1.5. Diphtheria, scarlatina, pertussis, tetanus orofacialis rintettsge ............. 409
8.1.6. A fej-nyak tjk odontogen eredet gyulladsa ....................................... 409
8.2. Vrusos betegsgek ............................................................................................... 410
8.2.1. Stomatitis (gingivostomatitis) herpetica ................................................... 410
8.2.2. Herpes simplex recidivans (herpes labialis) ............................................. 410
8.2.3. Herpangina (Zahorsky-kr) ..................................................................... 411
8.2.4. Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-fle mirigylz) .................................. 411
8.2.5. Kzlb- s szjbetegsg ......................................................................... 411
8.2.6. Hyperplasia epithelialis focalis (Heck-betegsg) ..................................... 412
8.2.7. Behcet-szindrma ..................................................................................... 412
8.3. Szjregi gombs fertzsek ................................................................................ 412
8.3.1. Akut lhrtys candidosis (soor) ............................................................. 412
8.4. Az orofacialis tjk ulceratv, vesiculobullosus, granulomatosus elvltozsai ..... 413
8.4.1. Aphtha (recidivl szjfekly) ................................................................ 413
8.4.2. Epidermolysis bullosa ............................................................................. 414
8.4.3. Orofacialis granulomatosis ....................................................................... 414
8.5. Az orofacialis tjk fokozott pigmentcival jr, erythematosus s vascularis
elvltozsai .................................................................................................................. 414
8.5.1. Pigmentosus naevusok ............................................................................ 415
8.5.2. PeutzJeghers-szindrma ........................................................................ 415
8.5.3. Naevus flammeus .................................................................................... 415
8.5.4. Haemangioma ......................................................................................... 415
8.5.5. Lymphangioma ........................................................................................ 415
8.5.6. rkltt haemorrhagis teleangiectasia (Rendu-Osler-Weber-kr) ......... 416
8.5.7. SturgeWeber-szindrma ......................................................................... 416
8.5.8. Mafucci-szindrma ................................................................................. 416
8.6. Exophit lzik ....................................................................................................... 416
8.6.1. Epulis (parodontoma) .............................................................................. 416
8.6.2. Papilloma ................................................................................................ 417
8.6.3. Fibroma .................................................................................................... 417
8.7. Parodontalis betegsgek ........................................................................................ 417
8.7.1. Gingivahyperplasik ................................................................................ 417
8.7.2. Gingivitis, parodontitis ............................................................................. 418
8.8. Gyermekkori nylmirigy-betegsgek ................................................................... 418
8.8.1. Mucokele .................................................................................................. 418
8.8.2. Ranula ...................................................................................................... 418
8.8.3. Sialoadenitis ............................................................................................. 418
8.9. Neutropenia, kvalitatv neutrophil defektusok szjtnetei .................................... 419
8.9.1. Neutropenia .............................................................................................. 419
8.9.2. Leukocytaadhaesis defektus ................................................................... 419
8.9.3. Papillon-Lefevre-szindrma ..................................................................... 420
8.9.4. Langerhans-sejtes histiocytosis ................................................................ 420
8.10. Malignus vrkpz szervi betegsgek szjtnetei .............................................. 420
8.10.1. Leukaemik ............................................................................................ 420
8.11. Fejldsi rendellenessgek szjtnetei ............................................................... 420
9. XXIX. fejezet Szembetegsgek gyermekkorban ............................................................ 421
9.1. XXIX/1. fejezet A szem vizsglata s gyakori szemtnetek ............................. 421
9.1.1. Gyakori szemtnetek ................................................................................ 423
9.2. XXIX/2. fejezet Gyermekkori szembetegsgek rszletes rsz ........................ 424
9.2.1. A szem legfontosabb veleszletett fejldsi rendellenessgei ................. 424
9.2.2. A gyermekkorban elfordul leggyakoribb szemszeti eltrsek ............ 430
9.2.3. A szemhj s a szem infekcii ................................................................. 435
9.2.4. A szem gyulladsos betegsgei (szisztms betegsgekhez trsul
szembetegsgek) ................................................................................................ 440
9.2.5. A knnycsatorna betegsgei ..................................................................... 441
10. XXX. fejezet Szvbetegsgek ....................................................................................... 443
10.1. XXX/1. fejezet Szvbetegsgek vizsglmdszerei. Szvbetegsgre utal tnetek 443
10.1.1. A klinikai megtls szempontjai szvbetegsg gyanja esetn ............. 443

vi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

10.1.2. Szvbetegsgre utal tnetek s differencildiagnosztikjuk jszltt-, csecsem-


s gyermekkorban .............................................................................................. 447
10.2. XXX/2. fejezet Veleszletett szvbetegsgek .................................................. 454
10.2.1. Baljobb shunttel jr vitiumok ............................................................. 455
10.2.2. Jobb-bal shunttel jr vitiumok .............................................................. 463
10.2.3. Fokozott tdkeringssel jr cyanoticus szvhibk .............................. 471
10.2.4. Obstrukcival (szklettel) jr vitiumok .............................................. 479
10.3. XXX/3. fejezet Szerzett szvbetegsgek .......................................................... 491
10.3.1. Akut rheums carditis (carditis rheumatica) .......................................... 491
10.3.2. Akut myocarditis .................................................................................... 494
10.3.3. Endocardialis fibroelastosis ................................................................... 496
10.3.4. Primer dilatativ cardiomyopathia ........................................................... 496
10.3.5. Hypertrophis cardiomyopathia ............................................................. 498
10.3.6. Restriktv cardiomyopathia .................................................................... 498
10.3.7. Infectiv endocarditis ............................................................................... 499
10.3.8. Pericarditis ............................................................................................. 502
10.3.9. Kawasaki-szindrma (mucocutan lymphadenopathia) ........................... 503
10.4. XXX/4. fejezet Ritmuszavarok ........................................................................ 504
10.4.1. A sinusritmus eltrsei ........................................................................... 504
10.4.2. Supraventricularis arrhythmik .............................................................. 505
10.4.3. Ventricularis arrhythmik ...................................................................... 510
10.4.4. Az ingervezets zavarai .......................................................................... 512
10.5. XXX/5. fejezet Gyermekgygyszati krkpekhez trsul kardiolgiai elvltozsok
516
10.5.1. Uraemihoz trsul cardiovascularis elvltozsok ................................. 516
10.5.2. Malignus hemato-onkolgiai betegsgekhez trsul cardiovascularis
szvdmnyek .................................................................................................... 518
10.5.3. Anyagcsere-, genetikai s endokrin betegsgekhez trsul cardiovascularis
elvltozsok ........................................................................................................ 521
11. XXXI. fejezet A vrkpz rendszer betegsgei ........................................................... 523
11.1. XXXI/1. fejezet A vrkpzs lettana s a vrkpz rendszer vizsglatra szolgl
mdszerek .................................................................................................................... 523
11.1.1. Csontvelvizsglat ................................................................................. 523
11.1.2. Vrsvrsejtek ....................................................................................... 523
11.1.3. Hemoglobin (Hb) ................................................................................... 524
11.1.4. Fehrvrsejtek, vrlemezkk .................................................................. 524
11.2. XXXI/2. fejezet Anaemik .............................................................................. 524
11.2.1. Mikrocits hipokrm anaemia ................................................................ 531
11.2.2. Normocits normokrm anaemia ........................................................... 543
11.2.3. Hiporegeneratv anaemik ...................................................................... 560
11.2.4. Makrocits hyperkrm anaemik (megaloblasztos anaemik) ............... 566
11.3. XXXI/3. fejezet A fehrvrsejtek nem klonlis eltrsei ................................. 569
11.3.1. A neutrofilek eltrsei ............................................................................ 569
11.3.2. Neutrophilia ........................................................................................... 571
11.3.3. Eozinofil granulocitk eltrsei .............................................................. 572
11.3.4. Bazofil sejtek eltrsei ........................................................................... 573
11.3.5. A monocitk eltrsei ............................................................................. 573
11.3.6. A limfocitk eltrsei ............................................................................. 574
11.4. XXXI/4. fejezet A hemosztzis zavarai. Vrzkenysg .................................. 575
11.4.1. A vrzkenysg diagnosztikja .............................................................. 576
11.4.2. A vrzkenysg klinikai manifesztcii ................................................. 587
11.5. XXXI/5. fejezet A hemosztzis zavarai. Thrombophilia. Disseminlt intravascularis
coagulatio .................................................................................................................... 606
11.5.1. Disszeminlt intravascularis koagulci (DIC) ...................................... 615
11.6. XXXI/6. fejezet Vrksztmnyek s alkalmazsuk ........................................ 617
11.6.1. Vrksztmnyek a gygytsban ........................................................... 618
11.6.2. A transzfzi kockzatai, szvdmnyei, megelzsk ........................ 626
12. XXXII. fejezet Gyermekkori vesebetegsgek .............................................................. 633
12.1. XXXII/1. fejezet A vesebetegsgek diagnosztikja ......................................... 633
12.1.1. Vesebetegsgek klinikai tnetei s differencildiagnosztikjuk ............ 647

vii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

12.2. XXXII/2. fejezet Neonatlis, congenitalis megbetegedsek ............................ 656


12.2.1. Vesehypoplasia ...................................................................................... 656
12.2.2. Vesedysplasia ......................................................................................... 657
12.2.3. Polycysts vesebetegsg (polycystic kidney disease: PKD) .................. 658
12.2.4. Familiris juvenilis nephronophtisis ...................................................... 662
12.2.5. Obstruktv uropathia ............................................................................... 663
12.2.6. A vese s a hgyutak egyb fejldsi rendellenessgei ......................... 666
12.2.7. Epispadiasis ............................................................................................ 670
12.2.8. Az urogenitalis traktus egyb megbetegedsei ....................................... 672
12.3. XXXII/3. fejezet Glomerularis betegsgek ...................................................... 673
12.3.1. Glomerularis krkpek diagnosztikus s terpis tmutatsai ............... 678
12.4. XXXII/4. fejezet Tubularis megbetegedsek ................................................... 688
12.4.1. Renalis diabetes insipidus ...................................................................... 691
12.4.2. Renalis tubularis acidosisok (RTA) ....................................................... 693
12.4.3. D-vitamin-rezisztens rachitis (familiris hypophosphataemis rachitis) 699
12.4.4. Renalis glycosuria .................................................................................. 700
12.4.5. Renalis hyperaminoaciduria ................................................................... 701
12.4.6. Fanconi-szindrma ................................................................................. 704
12.5. XXXII/5. fejezet Szisztms vasculitisek ........................................................ 709
12.5.1. Nagy ereket rint vasculitisek .............................................................. 709
12.5.2. Kzepes ereket rint vasculitisek ......................................................... 710
12.5.3. Kisereket rint vasculitisek .................................................................. 716
12.6. XXXII/6. fejezet Egyb nephropathik ........................................................... 723
12.6.1. Tubulointerstitialis nephritis (TIN) ........................................................ 723
12.6.2. Medullaris szivacsvese ........................................................................... 727
12.6.3. Hypercalciuria ........................................................................................ 728
12.6.4. Hyperoxaluria, oxalosis .......................................................................... 730
12.7. XXXII/7. fejezet A kerings zavaraihoz trsul megbetegedsek ................... 732
12.7.1. Hypertonia .............................................................................................. 732
12.7.2. Endokrin eredet szekunder hypertonik ............................................... 750
12.8. XXXII/8. fejezet Hgyti megbetegedsek ..................................................... 759
12.8.1. Hgyti fertzsek ................................................................................. 759
12.8.2. Vizeletinkontinencia .............................................................................. 767
12.8.3. Vese-, ureter- s hgyhlyagkvek ........................................................ 773
12.9. XXXII/9. fejezet Akut veseelgtelensg csecsem- s gyermekkorban .......... 776
12.9.1. Nem oliguris akut veseelgtelensg ..................................................... 778
12.9.2. Akut veseelgtelensggel jr specilis krkpek ................................. 785
12.10. XXXII/10. fejezet Krnikus veseelgtelensg ............................................... 790
12.10.1. Krnikus veseelgtelensg ................................................................... 790
12.10.2. Gyermekkori krnikus veseelgtelensghez vezet betegsgek .......... 791
12.10.3. Veseptl kezelsek ............................................................................. 796
12.10.4. Krnikus vesebeteg gyermek gondozsa ............................................. 799
12.10.5. Transzplantlt gyermek rehabilitcija ................................................ 799
2. D Amit mg tudni rdemes ...................................................................................................... 800
1. XXXIII. fejezet Katasztrfahelyzetek elltsa ............................................................... 800
1.1. XXXIII/1. fejezet Katasztrfk, tmegbalesetek, tmegszerencstlensgek s elltsuk
800
1.1.1. Teendk katasztrfa bekvetkeztekor ...................................................... 800
1.2. XXXIII/2. fejezet Fertz megbetegedsek, jrvnyok. Vegyi katasztrfk ..... 807
1.2.1. Jrvnyok ................................................................................................. 807
1.2.2. Vegyi katasztrfk ................................................................................... 808
1.3. XXXIII/3. fejezet Pnik ..................................................................................... 809
2. XXXIV. fejezet Diagramok, percentilis tblzatok ........................................................ 810
2.1. XXXIV/1. fejezet Tblzatok a nvekeds s fejlds rtkelsre .................. 810
2.2. XXXIV/2. fejezet A kerings s lgzs fiziolgis rtkei az egyes
gyermekkorcsoportokban ............................................................................................ 838
2.3. XXXIV/3. fejezet Vrkmiai paramterek ........................................................ 845
3. XXXV. fejezet Gyakorlati tudnivalk a gyermekgygyszat egyes fejezeteibl ........... 857
3.1. XXXV/1. fejezet Az endokrin rendszer betegsgeihez ..................................... 857

viii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

3.1.1. Hasznlati tmutat a testhossz s a serdlsi jelek letkortl fgg percentilis


rtkeinek megllaptshoz .............................................................................. 857
3.2. XXXV/2. fejezet A fertz betegsgekhez ........................................................ 862
3.2.1. Adatok a tuberculosis kivizsglshoz s kezelshez ............................ 862
3.2.2. Kiegszts a vdoltsokhoz .................................................................. 864
3.2.3. Javaslat az elektv mtt optimlis idpontjnak megvlasztsra vdoltsban
rszeslt gyermek esetn .................................................................................... 869
3.2.4. Javaslat mtten tesett gyermek tervezhet vdoltsra ....................... 870
3.2.5. A HBV s HCV okozta hepatitis lehetsges krlefolysa s az antivirlis kezels
............................................................................................................................ 871
3.2.6. Botulizmus ............................................................................................... 874
3.3. XXXV/3. fejezet A gyomor-bl traktus megbetegedseihez ............................. 878
3.3.1. Pro- s prebiotikumok, szimbiotikumok .................................................. 878
3.3.2. trend s tplls ..................................................................................... 878
3.3.3. Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat ............................................ 882
3.4. XXXV/4. fejezet Az idegrendszer megbetegedseihez ..................................... 884
3.4.1. Az agy fiziolgijrl ............................................................................... 884
3.4.2. Fejfjsok differencildiagnosztikja ....................................................... 884
3.4.3. Fejtrauma ................................................................................................. 885
3.4.4. Grcsk .................................................................................................... 885
3.4.5. Idegrendszeri krosodsok diagnosztikja s kezelse ............................ 888
3.5. XXXV/5. fejezet Egyes laboratriumi vizsglati mdszerek ............................ 896
3.5.1. Emszts s felszvds vizsglata .......................................................... 896
3.5.2. Polyuria esetn elvgzend vizsglatok ................................................... 897
3.5.3. Sznhidrt-anyagcsere vizsglata ............................................................. 898
3.5.4. Hormonvizsglatok .................................................................................. 899
3.6. XXXV/6. fejezet A lgzrendszer betegsgeihez .............................................. 905
3.6.1. jabb ismeretek a cysts fibrosisrl ......................................................... 905
3.7. XXXV/7. fejezet A neonatolgihoz ................................................................. 908
3.7.1. Apparent life threatening event (ALTE) .................................................. 908
3.7.2. Anyagcsere-betegsgek felismerse s kivizsglsa jszlttkorban ...... 909
3.7.3. Hyperammonaemia jszlttkorban ........................................................ 910
3.8. XXXV/8. fejezet Srgssgi ellts, reszuszcitci .......................................... 912
3.9. XXXV/9. fejezet A szvbetegsgekhez ............................................................. 915
3.9.1. Kardiolgiban hasznlatos fogalmak ...................................................... 915
3.9.2. Szvsebszeti korrekcis, palliatv mttek .............................................. 915
3.9.3. Leggyakoribb vitiumok rvidtsei .......................................................... 916
3.9.4. EKG-paramterek s rtkelsk ............................................................. 917
3.9.5. A pitvari s kamrai hypertrophia EKG-jelei ............................................ 919
3.9.6. Kardiolgiai srgssgi llapotok kezelse ............................................. 919
3.10. XXXV/10. fejezet A vrkpz rendszer megbetegedseihez .......................... 924
3.10.1. A transzfzi gyakorlata ........................................................................ 924
3.10.2. Hepatosplenomegalia ............................................................................. 926
3.11. XXXV/11. fejezet Vitaminok .......................................................................... 927
3.12. XXXV/12. fejezet Nhny szindrma klinikai jellemzi ................................ 934
4. XXXVI. fejezet Gyermekgygyszati gygyszerels .................................................... 941
4.1. XXXVI/1 Gygyszerdzisok ............................................................................. 941
4.1.1. Megjegyzsek a gygyszertblzathoz .................................................. 1043
4.1.2. Specilis gygyszerelsek ...................................................................... 1047
4.1.3. Gygyszeres infzik ............................................................................. 1048
4.2. XXXVI/2. fejezet Folyadk- s elektrolitterpia ............................................. 1050
4.2.1. Nhny adat a folyadkterpia gyakorlathoz ........................................ 1050
4.2.2. Elektrolithztartsi zavarok rendezse ................................................... 1051
4.2.3. Egyes klinikai llapotok vz- s elektrolitignye .................................... 1052
4.2.4. Teljes parenteralis tplls ..................................................................... 1053
4.2.5. Gygyszeres infzik ............................................................................. 1054
4.3. XXXVI/3. fejezet Gygyszerek s a szoptats ................................................ 1054
4.4. XXXVI/4. fejezet Gygyszerels veseelgtelensgben ................................... 1056
4.5. XXXVI/5. fejezet Srgssgi gygyszerdzisok csecsem- s gyermekkorban 1061
5. XXXVII. fejezet Lz- s fjdalomcsillapts ............................................................... 1064

ix
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

5.1. XXXVII/1. fejezet Lz s lzcsillapts .......................................................... 1064


5.1.1. Lz .......................................................................................................... 1064
5.2. XXXVII/2. fejezet Fjdalomcsillapts ........................................................... 1068
6. XXXVIII. fejezet Kritikus llapot gyermek tpllsa ................................................ 1080
6.1. XXXVIII/1. fejezet Slyosan beteg gyermek hezse. Tplltsgi llapot diagnosztikja
.................................................................................................................................... 1080
6.1.1. A slyosan beteg gyermek hezse s annak kvetkezmnyei .............. 1080
6.1.2. A tplltsgi llapot diagnosztikja ........................................................ 1081
6.2. XXXVIII/2. fejezet A tplls elve s menete ................................................. 1081
6.2.1. Enteralis tplls .................................................................................... 1084
6.2.2. Parenteralis tplls ................................................................................ 1087
7. XXXIX. fejezet Etikai s jogi megfontolsok .............................................................. 1089
7.1. XXXIX/1. fejezet Betegjogok, a beteg gyermekek jogai ................................ 1089
7.2. XXXIX/2. fejezet A krhzban kezelt gyermekek chartja ............................. 1100
8. XL. fejezet A srgssgi gyermekellts egyes szintjeinek felttelrendszere .............. 1101
8.1. XL/1. Srgssgi ellts szintjei, struktrja ................................................... 1101
8.1.1. Az ellts szintjei ................................................................................... 1101
8.1.2. Az elltsi szintek felttelrendszere ....................................................... 1101

x
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
A tblzatok listja
1.1. XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk ............................................................... 3
1.2. XXI/1-2. tblzat A cyanosis okai ............................................................................................... 4
1.3. XXI/1-3. tblzat A stridor okai .................................................................................................. 6
1.4. XXI/1-4. tblzat A vrkps s a vrhnys elklntse ........................................................ 7
1.5. XXI/1-5. tblzat A pleuralis folyadk vizsglata ..................................................................... 9
1.6. XXI/2-1. tblzat Az oxign bellegeztetsnek mdjai .......................................................... 13
1.7. XXI/2-2. tblzat Az intubci s a gpi llegeztets kritriumai ........................................... 14
1.8. XXI/3-1. tblzat Nyugtatk adsa s alkalmazsi mdja gyermekkorban ............................. 15
1.9. XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ............................... 16
1.10. XXI/3-3. tblzat Mucolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ................................. 16
1.11. XXI/3-4. tblzat Antihisztaminok adagjai s alkalmazsi mdjuk lgti betegsgekben .... 16
1.12. XXI/3-5. tblzat Antiasthmaticumok adagolsa gyermekeknek .......................................... 17
1.13. XXI/4-1. tblzat A fels lgti infekcik krokozi ............................................................ 20
1.14. XXI/5-1. tblzat A bronchitis acuta krokozi ..................................................................... 29
1.15. XXI/5-2. tblzat A pneumonia osztlyozsa ........................................................................ 32
1.16. XXI/5-3. tblzat A klnbz etiolgij pneumonik elfordulsnak gyakorisga az letkor
fggvnyben ................................................................................................................................... 33
1.17. XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik krokozi letkor szerinti
megoszlsban .................................................................................................................................... 34
1.18. XXI/5-5. tblzat A pneumonik ltalnos klinikai jellemzi .............................................. 36
1.19. XXI/5-6. tblzat Antibiotikum-vlaszts a krokoz szerint ............................................... 41
1.20. XXI/5-7. tblzat Antibiotikum-vlaszts az letkor s a vrhat krokoz szerint .............. 42
1.21. XXI/5-8. tblzat Ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst pneumoniban .................... 44
1.22. XXI/5-9. tblzat Specifikus antivirlis kezels lehetsgei pneumoniban ......................... 44
1.23. XXI/5-10. tblzat Specifikus immunglobulin-terpia pneumoniban .................................. 45
1.24. XXI/6-1. tblzat Cysts fibrosis tpusai ................................................................................ 49
1.25. XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa .................................................. 57
1.26. XXII/1-1. tblzat. Apgar-pontrendszer .................................................................................. 62
1.27. XXII/1-2. tblzat Szlszobai reszuszcitci ....................................................................... 63
1.28. XXII/1-3. tblzat jszltt tpanyagszksglete ................................................................. 65
1.29. XXII/1-4. tblzat Termoneutrlis hmrsklet szletsi sly s letkor szerint .................. 68
1.30. XXII/3-1. tblzat A tubusok mrete s a bevezetett hossz ................................................... 76
1.31. XXII/3-2. tblzat A respircis kezels formi .................................................................... 77
1.32. XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2 esetn a jobbbal shunt
mrtke ............................................................................................................................................. 82
1.33. XXII/5-1. tblzat Aspyxia hatsa az egyes szervekre .......................................................... 89
1.34. XXII/6-1. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa slyossg szerint ........... 101
1.35. XXII/6-2. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa lokalizci szerint ......... 101
1.36. XXII/7-1. tblzat Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek ............................ 113
1.37. XXII/7-2. tblzat jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe veend tnyezk: ...... 116
1.38. XXII/8-1. tblzat Anaemia jszlttkorban ....................................................................... 120
1.39. XXII/10-1. tblzat Perinatlis fertzs krokozi a gyakorisg fggvnyben .............. 126
1.40. XXII/10-2. tblzat Az jszlttkori fertzsek lehetsges ................................................. 128
1.41. XXII/10-3. tblzat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll ....................................... 133
1.42. X X II/12-1. tblzat Cardialis decompensatihoz vezet okok jszlttkorban ................ 148
1.43. XXII/12-2. tblzat jszlttkorban korai dekompenzcit okoz vitiumok ..................... 149
1.44. XXII/12-3. tblzat Korai cyanosist okoz vitiumok .......................................................... 155
1.45. XXII/12-4. tblzat Cyanosishoz vezet okok jszlttkorban ........................................... 155
1.46. XXV/1-1. tblzat A biogrfiai anamnzis szempontjai ...................................................... 216
1.47. XXV/2-1. tblzat A mentlis retardci s az rtelmi fogyatkossg jellemzi (Mhes s
Kosztolnyi utn) ........................................................................................................................... 221
1.48. XXV/2-2. tblzat Az rtelmi fogyatkossg etiolgija ..................................................... 222
1.49. XXV/2-3. tblzat Slyos s enyhe mentlis retardci ismrvei ........................................ 223
1.50. XXV/2-4. tblzat A fejldsben elmaradott gyermek anamnzisnek fbb szempontjai . 224
1.51. XXV/2-5. tblzat Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik s varinsok (diszmorfis
jelek, informatv morfogenetikai varinsok) ................................................................................... 227

xi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

1.52. XXV/2-6. tblzat Anyagcserezavarra utal tnetek mentlis retardciban ...................... 229
1.53. XXV/2-7. tblzat A mgneses rezonancia vizsglat javallatai mentlis retardciban ...... 230
1.54. XXV/2-8. tblzat Kromoszmavizsglat indikcii mentlis retardciban ...................... 230
1.55. XXV/2-9. tblzat Diagnosztikus vizsglatok az iskolai kszsgek krlrt fejldszavarainl (F 81)
......................................................................................................................................................... 232
1.56. XXV/2-10. tblzat Az iskolai kszsgek gyengesgnek kezelse .................................... 233
1.57. XXV/2-11. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a nyelv s beszd krlrt zavarainl (F 80) 234
1.58. XXV/2-12. tblzat A beszdzavarok kezelse .................................................................... 235
1.59. XXV/2-13. tblzat Diagnosztikus vizsglatok dadogsban (F 98.5) .................................. 235
1.60. XXV/2-14. tblzat A dadogs terpija .............................................................................. 236
1.61. XXV/2-15. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a motoros funkcik krlrt fejldszavaraiban (F
82) ................................................................................................................................................... 237
1.62. XXV/2-16. tblzat Motoros kszsgek izollt zavarnak terpija .................................... 238
1.63. XXV/2-17. tblzat Diagnosztikus vizsglatok pervazv fejldszavarokban (F 84) .......... 238
1.64. XXV/2-18. tblzat A differencildiagnosztika menete pervazv zavaroknl ...................... 239
1.65. XXV/2-19. tblzat A pervazv zavarok kezelse ................................................................ 242
1.66. XXV/2-20. tblzat A figyelemzavar, hiperaktivits betegsg tnetei ................................. 244
1.67. XXV/2-21. tblzat Diagnosztikus vizsglatok figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessgben (F
90) ................................................................................................................................................... 245
1.68. XXV/2-22. tblzat Figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessg kezelse ...................... 246
1.69. XXV/2-23. tblzat Diagnosztikus vizsglatok magatartszavarokban (F 91-F 92) ............ 248
1.70. XXV/2-24. tblzat A depresszi tnetei ............................................................................. 250
1.71. XXV/2-25. tblzat Diagnosztikus vizsglatok hangulatzavarokban (F 3039) .................. 251
1.72. XXV/2-26. tblzat A depresszis betegsgek differencildiagnosztikja .......................... 252
1.73. XXV/2-27. tblzat A hangulatzavarok kezelse ................................................................. 252
1.74. XXV/2-28. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok felosztsa ...................................... 255
1.75. XXV/2-29. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 255
1.76. XXV/2-30. tblzat Diagnosztikus vizsglatok poszttraums stresszbetegsgben (F 43.1) . 261
1.77. XXV/2-31. tblzat A poszttraums stresszbetegsg differencildiagnosztikja ................. 262
1.78. XXV/2-32. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 262
1.79. XXV/2-33. tblzat Diagnosztikus vizsglatok tic zavarokban (F 95) ................................. 268
1.80. XXV/2-34. tblzat A tic zavarok kezelse .......................................................................... 269
1.81. XXV/35. tblzat Diagnosztikai vizsglatok evszavarokban (F 50) .................................. 274
1.82. XXV/2-36. tblzat tkezsi zavarok kezelse .................................................................... 275
1.83. XXV/2-37. tblzat Enuresis differencildiagnosztikja ...................................................... 276
1.84. XXV/2-38. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis enuresisben (F 98.0) ............. 277
1.85. XXV/2-39. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis encopresisben (F 98.1) .......... 278
1.86. XXV/2-40. tblzat Diagnosztikus vizsglatok organikus s szimptms mentlis zavaroknl(F 0.0-
F0.9) ............................................................................................................................................... 280
1.87. XXV/2-41. tblzat Schizophren zavarok tnetei ................................................................ 283
1.88. XXV/2-42. tblzat Diagnosztikai vizsglatok schizophreniban F 20-29 .......................... 283
1.89. XXV/2-43. tblzat A schizophrenia differencildiagnosztikja ......................................... 284
1.90. XXV/2-44. tblzat Diagnosztikai vizsglatok konverzis s disszociatv zavarokban (F 44) 286
1.91. XXV/2-45. tblzat Diagnosztikai vizsglatok szomatoform zavarokban ........................... 288
1.92. XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii a WHO: International
Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) kritriumrendszere szerint (2001, Genf) 297
1.93. XXVI/2. tblzat Gerincvel-srls funkcionlis szintje ................................................... 305
1.94. XXVI/3. tblzat Funkcionlis arthritis-skla ...................................................................... 309
1.95. XXVII/2-1. tblzat Az ALL FAB szerinti morfolgiai alcsoportjai .................................. 325
1.96. XXVII/2-2. tblzat Az immunolgiai jellemzk s a citogenetikai eltrsek sszefggse az
trendezdsben rintett gnekkel .................................................................................................. 326
1.97. XXVII/2-3. tblzat Prognosztikailag eltr fbb citogenetikai alcsoportok ALL-ben ....... 326
1.98. XXVII/2-4. tblzat Kedvez s kedveztlen prognosztikai faktorok ALL-ben ................. 327
1.99. XXVII/2-5. tblzat Szvetkrost cytostaticumok ........................................................... 334
1.100. XVII/2-6. tblzat Antidotumok cytostaticumok extravasatija esetn ............................. 334
1.101. XXVII/2-7. tblzat Az ANLL FAB szerinti morfolgiai altpusai ................................... 340
1.102. ............................................................................................................................................. 341
1.103. XXVII/2-9. tblzat A citogenetikai eltrsek prognosztikai rtke ANLL-ben ............... 342
1.104. XXVII/2-10. tblzat Cytostaticum-kezels (AML-protokoll) .......................................... 345
1.105. XXVII/2-11. tblzat Cytostaticumok okozta szvdmnyek ........................................... 346

xii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

1.106. XXVII/2-12. tblzat Az MDS FAB szerinti alcsoportjai ................................................. 349


1.107. XXVII/3-1. tblzat Az ells mediastinumban szlelt terimk leggyakoribb formi ...... 350
1.108. XXVII/4-1. tblzat A Hodgkin-kr klinikai stdiumai .................................................... 353
1.109. XXVII/4-2. tblzat A non-Hodgkin-lymphoma klinikai osztlyozsa ............................. 355
1.110. XXVII/5-1. tblzat Lokalizlt s generalizlt lymphadenopathia okai ............................ 357
1.111. XXVII/5-2. tblzat A regionalis nyirokcsomk f elvezet rgii .................................. 359
1.112. XXVII/6-1. tblzat A gyermekkori vesetumorok klasszifikcija (SIOP WT Study 2001. alapjn)
......................................................................................................................................................... 364
1.113. XXVII/6-2. tblzat A nephroblastoma kiterjedsnek stdiumbeosztsa ........................ 368
1.114. XXVII/6-3. tblzat A neuroblastoma stdiumbeosztsa International Neuroblastoma Staging
System (INSS)* .............................................................................................................................. 375
1.115. XXVII/6-4. tblzat A neuroblastoma szvettani osztlyozsa ......................................... 376
1.116. XXVII/6-5. tblzat A rhabdomyosarcoma osztlyozsa szvettani tpus szerint ............. 378
1.117. XXVII/6-6. tblzat A rhabdomyosarcoma lokalizci szerinti osztlyozsa ................... 378
1.118. XXVII/6-7. tblzat A lgyrszdaganatok stdiumbeosztsa ............................................ 380
1.119. XXVII/7-1. tblzat Gyermekkori kzponti idegrendszeri tumorok osztlyozsa elhelyezkeds
szerint ............................................................................................................................................. 389
1.120. XXVII/7-2.tblzat Az agydaganatok fbb tpusainak csoportostsa eredet s szvettani
sajtossgaik alapjn ....................................................................................................................... 389
1.121. XXVII/9-1. tblzat A csontvel-transzplantci indikcii ............................................. 399
1.122. XXVII/10-1. tblzat letkorral sszefgg kalria- s fehrjeszksglet ....................... 405
1.123. XXX/1-1. tblzat A mellkasi fjdalom lehetsges okai .................................................... 450
1.124. XXX/2-1. tblzat Veleszletett szvhibk fbb csoportjai ................................................ 454
1.125. XXX/2-2. tblzat ASD II. terpis stratgia ..................................................................... 457
1.126. XXX/2-3. tblzat VSD kezelsnek stratgija ................................................................ 459
1.127. XXX/2-4. tblzat Nyitott ductus Botalli persistens kezelsi stratgija ........................... 460
1.128. XXX/2-5. tblzat Atrioventricularis septumdefektus (CAVD) kezelsi stratgija ......... 463
1.129. XXX/3-1. tblzat Jones-kritriumok .................................................................................. 492
1.130. XXX/3-2. tblzat Infekcis endocarditis profilaxisa ........................................................ 500
1.131. XXX/5-1. tblzat Cardiotoxicus hats citosztatikumok .................................................. 518
1.132. XXXI/2-1. tblzat lettani vrkpleletek az jszlttkortl a fiatal felnttkorig ............. 525
1.133. XXXI/2-2. tblzat Az lettani vrsvrsejtkpzs felttelei ............................................ 525
1.134. XXXI/2-3. tblzat A vrszegnysg elklnt krismzse csecsem- s gyermekkorban 526
1.135. XXXI/2-4. tblzat A vashiny fokozatai .......................................................................... 532
1.136. XXXI/2-5. tblzat A mikrocits anaemik elklnt laboratriumi diagnosztikja ....... 533
1.137. XXXI/2-6. tblzat A haemolyticus anaemik felosztsa .................................................. 543
1.138. XXXI/2-7. tblzat A haemolyticus anaemia klinikai s laboratriumi tnetei ................. 544
1.139. XXXI/2-8. tblzat A vrsvrsejtek enzimdefektusain alapul haemolyticus anaemik . 551
1.140. XXXI/2-9. tblzat Terpis s diagnosztikus lpsek akut intravascularis transzfzis reakci
esetn .............................................................................................................................................. 557
1.141. XXXI/2-10. tblzat Szerzett aplasztikus anaemia etiolgiai tnyezi .............................. 561
1.142. XXXI/2-11. tblzat Teljes s rszleges rkletes csontvel-elgtelensggel jr szindrmk 564
1.143. XXXI/3-1. tblzat Az abszolt monocytosis gyakoribb okai ........................................... 574
1.144. XXXI/3-2. tblzat Lymphocytosis fbb okai ................................................................... 575
1.145. XXXI/3-3. tblzat A lymphocytopenia gyakoribb okai .................................................... 575
1.146. XXXI/4-1. tblzat A vrzkenysg laboratriumi alapdiagnosztikja ............................. 577
1.147. ............................................................................................................................................. 580
1.148. XXXI/4-2. tblzat A hemosztziseltrsek leggyakoribb okai ......................................... 581
1.149. XXXI/4-3. tblzat Trombocitafunkci-zavarok fbb csoportjai ...................................... 582
1.150. XXXI/4-4. tblzat Aggreglszerek s koncentrciik .................................................... 583
1.151. XXXI/4-5. tblzat Von Willebrand-betegsg egyes tpusainak diagnosztikja ................ 584
1.152. XXXI/4-6. tblzat Az aggreglszerek csoportostsa erssgk szerint (Holmsen et al. alapjn)
586
1.153. XXXI/4-7. tblzat Klinikai s hemosztzisjellemzk haemophiliban s von Willebrand-
betegsgben .................................................................................................................................... 590
1.154. ............................................................................................................................................. 594
1.155. XXXI/4-9. tblzat Von Willebrand-betegsg mdostott osztlyozsa Sadler szerint ..... 596
1.156. XXXI/4-10. tblzat Trombocits tpus vrzses jelensgek ........................................... 598
1.157. XXXI/4-11. tblzat Thrombocytopenis llapotok differencildiagnosztikja gyermek- s
serdlkorban ................................................................................................................................. 599

xiii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

1.158. XXXI/4-12. tblzat Trombocitafunkci-zavarral jr betegsgek s llapotok


differencildiagnosztikja ............................................................................................................... 602
1.159. XXXI/5-1. tblzat Thromboembolira hajlamost tnyezk jszltt-, csecsem- s
gyermekkorban ............................................................................................................................... 606
1.160. XXXI/5-2. tblzat A Na-heparin infzis dzisa ............................................................. 609
1.161. ............................................................................................................................................. 610
1.162. ............................................................................................................................................. 610
1.163. ............................................................................................................................................. 612
1.164. XXXI/6-1. tblzat Hemoterpia mellett szl rvek: Objektv paramterekre ptett javallatok,
mrhet hatsok .............................................................................................................................. 617
1.165. XXXI/6-2. tblzat Hemoterpia ellen szl rvek ............................................................ 618
1.166. XXXI/6-3. tblzat Transzfzi kockzatai, szvdmnyei .............................................. 626
1.167. XXXI/6-4. tblzat Fehrvrsejtek s a transzfzi kockzata .......................................... 630
1.168. XXXI/6-5. tblzat Ajnls fehrvrsejtmentes vrksztmnyek alkalmazsra ............. 631
1.169. XXXII/1-1. tblzat Kreatinin- s karbamidszintek egszsges referenciartkei ............ 636
1.170. XXXII/1-2. tblzat Tz, stix segtsgvel gyakrabban meghatrozott paramter ............. 639
1.171. XXXII/1-3. tblzat Uretrocisztoszkpia indikcii .......................................................... 645
1.172. XXXII/1-4. tblzat Polyuria differencildiagnosztikja a folyadkforgalom s a fajsly alapjn
649
1.173. XXXII/1-5. tblzat A koncentrlsi prba rtkelse ...................................................... 649
1.174. XXXII/1-6. tblzat Vizelet, vr, radiolgiai vizsglatok rtkelse polyuriban ............. 650
1.175. XXXII/1-7. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai I. centrlis (cranialis) diabetes
insipidus (CDI) ............................................................................................................................... 652
1.176. XXXII/1-8. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai: nephrogen diabetes insipidus
(NDI) .............................................................................................................................................. 654
1.177. XXXII/2-1. tblzat Egyb cysts vesebetegsgek .............................................................. 662
1.178. XXXII/3-1. tblzat Nephrosis-szindrma formi a klinikai kp s a szvettani elvltozs szerint
682
1.179. XXXII/4-1. tblzat A renalis tubularis acidosis osztlyozsa s kivlt okai .................. 693
1.180. XXXII/4-2. tblzat A proximalis s distalis renalis tubularis acidosis jellemzi ............. 698
1.181. XXXII/4-3. tblzat rkld aminoacidurik ................................................................. 701
1.182. XXXII/4-4. tblzat Fanconi-szindrma htterben ll betegsgek ................................. 705
1.183. XXXII/6-1. tblzat Tubulointersticilis nephritis etolgija s krformi ....................... 723
1.184. XXXII/6-2. tblzat A hypercalciuria differencildiagnosztikja ....................................... 728
1.185. XXXI I/7-1. tblzat A hypertonia korspecifikus normlrtkei ....................................... 733
1.186. XXXII/7-2. tblzat Normlrtkek a gyermekkori ABPM mrsekhez ........................... 733
1.187. XXXII/7-3. tblzat A hypertonia okai korcsoportonknt ................................................. 735
1.188. XXXII/7-4. tblzat A hypertonia formi a lefolys s az etiolgia szerint ...................... 736
1.189. XXXII/7-6. tblzat A gyermekgygyszatban alkalmazott, a hazai forgalomban elrhet
antihypertensiv gygyszerek s dzisaik ........................................................................................ 745
1.190. XXXII/7-7. tblzat Antihypertensiv szerek hypertensiv krzisben ................................... 747
1.191. XXXII/7-8. tblzat jszlttek antihypertensiv kezelse ................................................ 747
1.192. XXXII/7-9. tblzat Antihypertensiv kezels veseelgtelensgben ................................... 748
1.193. XXXII/7-10. tblzat A hypertensio endokrin okai gyermekkorban ................................. 750
1.194. XXXII/9-1. tblzat Gyermekkori akut veseelgtelensget okoz krkpek .................... 777
1.195. XXXII/9-2. tblzat A praerenalis s renalis veseelgtelensg laboratriumi
differencildiagnosztikja ............................................................................................................... 777
1.196. XXXII/9-3. tblzat Az oliguria kvantitatv meghatrozsa .............................................. 779
1.197. XXXII/9-4. tblzat A dialziskezels indikcii .............................................................. 784
1.198. XXXII/10-1. tblzat Krnikus veseelgtelensg okai gyermekkorban ............................ 791
2.1. XXXIII/1-1. tblzat A srltek srgssg szerinti kategrii .............................................. 803
2.2. XXXIII/1-2. tblzat Katasztrfakrlmnyek kztt a kvetkez megoszlssal szmolunk 803
2.3. XXXIII/1-3. tblzat Az ellt egysgekben kialaktand munkacsoportok ......................... 804
2.4. XXXIII/1-4. tblzat Traumatolgus munkacsoport ............................................................. 804
2.5. XXXIII/1-5. tblzat A mtbeli sebszcsoport sszettele (810 f) .................................... 805
2.6. XXXIII/1-6. tblzat Gyermekek jellemz lettani paramterei ........................................... 805
2.7. XXXIII/1-7. tblzat Llegeztsi igny (bellts) ................................................................ 806
2.8. XXXIV/1-1. tblzat Egszsges gyermekek tjkozd testhossz, testtmeg s fejkrfogat
szmtsa ......................................................................................................................................... 811
2.9. XXXIV/1-2. tblzat Testfellet az egyes korcsoportokban .................................................. 811

xiv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

2.10. XXXIV/1-3. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a tplltsg mrteknek


kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (fik) (Joubert K., Darvay S., gfalvi R.) ..... 811
2.11. XXXIV/1-4. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a tplltsg mrteknek
kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (lenyok) (Joubert K., Darvay S., gfalvi R.) 813
2.12. XXXIV/1-5. tblzat Fogfejlds .......................................................................................... 814
2.13. XXXIV/2-1. tblzat Az EKG fiziolgis rtkei az egyes letkorokban ........................... 838
2.14. QT-intervallum ...................................................................................................................... 839
2.15. T-hullm ................................................................................................................................ 840
2.16. ............................................................................................................................................... 840
2.17. XXXIV/2-2. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] ............. 840
2.18. XXXIV/2-3. tblzat 117 ves lenyok vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] ............. 842
2.19. XXXIV/2-4. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypeitoma gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] .............. 843
2.20. XXXIV/3-1. tblzat Vrkmiai paramterek ...................................................................... 845
2.21. XXXIV/3-2. tblzat Fehrjk fiziolgis rtkei az egyes korcsoportokban (g/L) ............ 856
2.22. XXXIV/3-3. tblzat Lipidek az egyes korcsoportokban Normlrtkek fels hatrai .... 856
2.23. XXXV/1-1. tblzat A legutbbi szletsnaptl a vizsglat idpontjig eltelt id tszmtsa vre
857
2.24. XXXV/1-2. tblzat Serdlsi jelek fokozatainak megllaptsa ......................................... 857
2.25. XXXV/2-1. tblzat Tuberculosisban szenved anya csecsemjnek kezelse ................... 863
2.26. XXXV/2-2. tblzat A tetanuszfertzds kockzata a srls jellegtl fggen .............. 867
2.27. XXXV/2-3. tblzat Srlsek esetn tetanuszprevenci cljbl alkalmazott specifikus profilaxis
(Epinfo) ........................................................................................................................................... 868
2.28. XXXV/2-4. tblzat Aktv vdolts utn javasolt vrakozsi id ...................................... 869
2.29. XXXV/2-5. tblzat Aktv immunizls optimlis idpontja mtt utn ............................. 869
2.30. XXXV/2-6. tblzat Antivirlis kezels B vrushepatitisben ............................................... 870
2.31. XXXV/2-7. tblzat Antivirlis kezels C vrushepatitisben ............................................... 873
2.32. XXXV/2-8. tblzat Az telmrgezs s az infektv csecsemkori botulizmus tnetei ...... 875
2.33. XXXV/3-1. tblzat Energiaigny klnbz gyermekkori betegsgekben ........................ 880
2.34. XXXV/3-2. tblzat Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat ........................................ 882
2.35. XXXV/4-1. tblzat Fejfjsok differencildiagnosztikja .................................................. 884
2.36. XXXV/4-2. tblzat jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis protokollja ............... 886
2.37. XXXV/5-1. tblzat Oralis glukztolerancia-teszt rtkelse .............................................. 899
2.38. XXXV/5-2. tblzat A normlis vrcukor-koncentrcik fels hatra OGTT sorn ........... 899
2.39. XXXV/5-3. tblzat GH-stimulcis prbk ....................................................................... 900
2.40. XXXV/5-4. tblzat Hypothyreosisformk elklntse a TSH-rtkek alapjn ................. 904
2.41. XXXV/7-1. tblzat Veleszletett anyagcsere-betegsgre utal laboratriumi eltrsek
jszlttkorban ............................................................................................................................... 909
2.42. XXXV/8-1. tblzat Az endotrachealis intubls s a szvkatter paramterei .................. 913
2.43. XXXV/8-2. Tblzat Gygyszeres reszuszcitci .............................................................. 913
2.44. XXXV/9-1. tblzat Kardiolgiban hasznlatos fogalmak s normlrtkeik ................... 915
2.45. XXXV/9-2. tblzat Leggyakoribb vitiumok rvidtsei ..................................................... 916
2.46. XXXV/9-3. tblzat Antiarrhythmis szerek ....................................................................... 919
2.47. XXXV/9-4. tblzat Pacemakerrendszerek .......................................................................... 920
2.48. XXXV/10-1. tblzat Vrvolumen az egyes korcsoportokban ............................................ 925
2.49. XXXV/10-2. tblzat A mj fiziolgis mretei a klnbz letkorokban ........................ 926
2.50. XXXV/10-3. tblzat A mj- s lpmegnagyobbods patomechanizmusa .......................... 926
2.51. XXXV/11-1. tblzat Vitaminhinyok, vitamintladagolsok diagnzisa s kezelsk ...... 927
2.52. XXXVI/1-1. tblzat Gygyszerdzisok ............................................................................... 941
2.53. XXXVI/1-2. tblzat Az ltalnosan hasznlt kortikoszeroidok sszehasonltsa ............ 1044
2.54. XXXVI/1-3. tblzat Kortikoszteroidok fiziolgis ptlsa .............................................. 1046
2.55. ............................................................................................................................................. 1046
2.56. XXXVI/1-4. tblzat Inhalatv kortikoszteroidok sszehasonltsa ................................... 1046
2.57. XXXVI/1-5. tblzat Digitalis dzisa s az alkalmazs mdja .......................................... 1047
2.58. XXXVI/1-6. tblzat Folyamatos gygyszerinfzik adagolsa ....................................... 1048
2.59. XXXVI/2-1. tblzat Egy gramm soldat elektrolittartalma .............................................. 1050
2.60. XXXVI/2-2. tblzat Trzsoldatok elektrolittartalma ........................................................ 1051
2.61. XXXVI/2-3. tblzat Gyermekek s felnttek napi elektrolitignyei ................................ 1051

xv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.

2.62. XXXVI/2-4. tblzat tlagos vz- s elektrolitigny klnbz klinikai llapotokban 100 cal-ra s
24 rra szmtva .......................................................................................................................... 1052
2.63. XXXVI/2-5. tblzat Teljes parenteralis tplls felptse a gyakorlatban, vzlat (10 kg sly
gyermek) ....................................................................................................................................... 1053
2.64. ............................................................................................................................................. 1053
2.65. XXXVI/3-1. tblzat Szoptats alatt kontraindiklt s/vagy kerlend gygyszerek ........ 1054
2.66. XXXVI/4-1. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Antimikrobilis kezels
1056
2.67. XXXVI/4-2. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Nem antimikrobilis
szerek ............................................................................................................................................ 1059
2.68. XXVI/4-3. tblzat Dziskorrekcit nem ignyl gygyszerek veseelgtelensgben ....... 1060
2.69. XXXVIII/2-1. tblzat A tpllssal biztostand folyadk-, elektrolit-, energia- s tpanyagigny,
kiegszt tpanyagok. Az egszsges s beteg gyermek energiaignye (5060% sznhidrt-energia, 40
50% zsrenergia formban) ........................................................................................................... 1082

xvi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
1. fejezet - C Diagnosztikus s
terpis tmutatk
gyermekgygyszati krkpekben -
folytats
1. XXI. fejezet A lgzrendszer betegsgei
1.1. XXI/1. fejezet A lgzszervi betegsgek kivizsglsnak
ltalnos szempontjai
Nagy Bla

Definci

A lgzrendszer betegsgein a td, a hrgrendszer s az odavezet fels lgutak, valamint az orr s


mellkregeinek megbetegedseit rtjk. Megklnbztetnk als s fels lgzszervi betegsgeket, noha a
gyermek anatmiai jellemzibl kvetkezen ezek rendszerint egytt jelentkeznek.

A lgzszervi betegsgek nagy rszea pontos s rszletes krelzmny, valamint a megfelel gyakorlattal
vgzett fiziklis vizsglat alapjntovbbi terhel vizsglatok nlkl is krismzhet.

Diagnzis

Anamnzis

Tisztzandk:

A vlaszokat szolgltat szemly adatai,

A f panasz rszletei (kezdet, lefolys, ismtlds, helyszn, jelen tnetek),

Elzmnyi adatok:

Csaldi anamnzis:

rkletes, allergis stb. betegsgek a csaldban.

Az anya ltalnos egszsgi llapota, foglalkozsa: vegyszerek (fodrszat, vegyi zem), dohnyzs, alkohol-
s kbtszer-fogyaszts, gygyszerszeds.

A csald letmdja, tkezsi szoksok, llattarts (toxoplasmosis, listeriosis).

Fertz betegsgek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola.

Anyai vrcsoport (AB0 s Rh).

Egyni anamnzis:

Szlszeti anamnzis: terhessg alatti betegsgek, a szls krlmnyei, perinatlis peridus esemnyei
(aspirci, llegeztets)

Csecsemkor: tplls, a fizikai s pszichoszocilis fejlds adatai.

Krnyezeti tnyezk (allergnek, toxikus anyagok, fertzsek forrsai, vdoltsok), ismtld infekcik.

Fizikai terhelhetsg (fradkonysg, testnevels alli felments, sport).

1
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat

A mellkas fiziklis vizsglata lsd mg II/2. fejezet.

Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel az ltalnos llapotra, tplltsgra, fejlettsgre.

Orr-garat-torok: fels lgutak megtekintse, nyaki nyirokcsomk.

A mellkas fiziklis vizsglata.

Megtekints:

A mellkas alakja:

szimmetrikus (pectus carinatum s excavatum) vagy

aszimmetrikus (fejldsi rendellenessgek, praecordium elboltosulsa, pleuralis folyadk, callus, emphysema


stb.) deformitsok;

rachitises eredet eltrsek: bordaporc olvas, harang alak mellkas;

Harrison-barzda (rekesz tapadsi vonala behzdott a bordk kplkenyebb volta miatt).

Lgzsi forma:

lgzsszm, lgzsi ritmus, lgzsi munka.

Magatarts, viselkeds:

alvs-brenlt, orrszrnyi lgzs, orrdrzsls, paradox lgzs, kimerls-vegetatv tnetek, mellkasi kitrsek
szimmetrija.

A rekeszkitrs nagyobb gyermekekben a felnttekhez hasonlan mlyet llegeztetve, csecsemkben esetleg


srs kapcsn tlhet meg.

Arcszn (cyanosis), szjlgzs, mtti s oltsi hegek (BCG), az orrvladk s a kpet jellegzetessgei, a
krmpercek llapota (raveg krnikus hypoxia).

Tapints:

Deformitsok, terimk az arcon, a nyakon s a mellkason (cystk, nyirokcsomk, scoliosis).

A lgzs s a beszd rezgsei (pectoral fremitus).

Szvbetegsgre utal eltrsek (surrans a jugulumban a kiramlsi plyk obstrukcija vagy nyitott ductus
arteriosus esetn, a mj pulzcija tricuspidalis inszufficienciban stb).

Kopogtats:

sszehasonlt kopogtats: a td lgteltsgnek, a kt tdfl lgtartalmnak sszehasonltsra szolgl


(idegentest, ptx, folyadk, nagykiterjeds infiltrtum, callus esetn a kt tdfl kopogtatsi hangja eltr):

Dobos hang: fokozott lgtartalom

Tompulat: cskkent lgtartalom

Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.

Topogrfiai kopogtats: fleg nagyobb gyermekekben az esetleges infiltrci (pneumonia) kimutatst,


lokalizlst, valamint a szvhatrok meghatrozst teszi lehetv (a szvet fed td tkopogtatsa miatt a
relatv szvtompulatot).

Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.

2
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kopogtatsi hang. Lsd kiemelve a lapszlen.

Kopogtats menete: lsd II/2. fejezet.

Kopogtatsi eltrsek a mellkas felett:

Normlis lgtartalom: les, nem dobos kopogtatsi hang

Emphysema: dobos

Pneumothorax: hypersonor

Cskkent lgtartalom: rvidlt, tompult kopogtatsi hang

Lgtelensg (pneumonia, atelectasia, tumor), pleuralis folyadkgylem s callus: tompa

Hallgatzs (auscultatio): hallgatjuk a tdt s a szvet.

A szv hallgatzsa (lsd II/2. fejezet)

A td hallgatzsa:

A lgzs kros hangjai (nygs-grunting, horkols, stridor, zihls) (XXI/1-1. tblzat)

Belgzskilgzs arnya: 1:1,2, ami kroskrlmnyek kztt megvltozik:

a belgzs megnylsa (belgzsi dyspnoe) fels lgti,

a kilgzs megnylsa (kilgzsi dspnoe) als lgti obstrukcira utal (lsd mg VII/4. fejezet).

A kett elklntse fontos a nehzlgzshez vezet krllapotok diagnzisban (laryngitis versus bronchitis
obstructiva). Esetenknt a fels s als lgti obstrukci kombinldik (lsd VII/4. fejezet).

Szagls s zlels:

bzs lehelet (tlyog, idegentest, bronchiectasia),

ss br (cysts fibrosis).

1.1. tblzat - XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk

Alaplgzs

Puha, sejtes, n. alveolaris lgzsi hang Normlis

rdes sejtes, puerilis lgzs Normlis csecsemkorban (szkebb bronchustmrk,


vkonyabb mellkasfal)

rdes lgzs Megvastagodott hrgnylkahrtya, vladk nincs

Gyenglt lgzs Halk lgzsi hang, ltalban krlrt terleten


(pleuralis folyadk, callus)

Hrgi lgzs: Az infiltratum ltal felerstett s megvltoztatott


lgzsi hang, ltalban

krlrt terleten. Akkor halljuk, ha a fl s a


levegramls kz jl vezet rteg, infiltrtum kerl
(pl. pneumonia). Ilyenkor a leveg nem jut el az
infiltrtummal telt alveolusokba, mg a bronchusok az

3
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
izzadmny miatt merevek s kihzottak. Ezrt mind
a be-, mind a kilgzsben hz, hangosan rezonl
(n. h-s) hangot hallunk (mintha egy merev csbe
fjnnk bele). A jobb oldali interscapularis trben
egszsges sovny gyermekeken is hallhat

Zrejek: Keletkezsi helyk, valamint a vladk


mennyisge s minsge szerint lehetnek kis-, kzp-
s nagy hlyag, szraz s nedves szrtyzrejek (hg,
habos vagy tapads vladk a hrgk klnbz
szintjn)

Apr hlyag nedves szrtyzrej crepitatio Pneumonira jellemz: apr hlyag, lokalizltan,
csak belgzsben, a belgzs vgn, sorozatban
hallhat cseng jelleg zrej, amely az infiltrtummal
csak majdnem tele alveolusok egyms utni
megnylsbl szrmazik. Ezrt csupn a pneumonia
kezdetn s olddsi fzisban halljuk (crepitatio
indux s redux), a pneumonia tetfokn nem hallhat;
(jellegben hasonl, de diffzan ki-, s belgzsben
egyarnt hallhat apr hlyag zrejeket hallunk
bronchiolitisben s tdoedmban). A hangjelensget
az ujjaink kztt sodort hajszlak sercegshez
hasonltjuk

Bronchiolitisre utal: aprhlyag, nedves szrtyzrej,


ki- s belgzsben az egsz td fltt

Kzphlyag, nedves szrtyzrejek: (szrcsls) Nagyobb vladkozssal jr bronchitisre jellemzek

Nagyhlyag, szraz szrtyzrejek: spols, bgs Sr, tapads vladk, bronchusspasmus s/vagy
oedema okozta szklettel jr bronchitisben,
asthmban hallhatk

Vezetd szrtyzrejek A lgzs mindkt fzisban hallhatk a fels lgutakat


elzr vladk miatt; az orr befogsval szjlgzsre
knyszertett gyermeknl szmuk cskken

Pleuralis drzszrej A lgzssel szinkronban hallhat, nem vezetd


zrejek, amelyek a hallgat rnyomsra felersdnek
(hropogs), eltnsk jelenthet gygyulst vagy
pleuralis folyadk megjelenst

A lgzszervi betegsgek leggyakoribb klinikai tnetei

Cyanosis

A br s a nylkahrtyk kkes-szrke elsznezdse, amely legszembetnbb perioralisan, az ajkakon s az


acralis rszeken. (Lsd mg XXIX. fejezet). Okait lsd a XXI/1-2. tblzatban.

1.2. tblzat - XXI/1-2. tblzat A cyanosis okai

Centrlis cyanosis artris hypoxaemia,

normlis artris oxign parcilis nyoms mellett

methaemoglobinaemia,

4
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

egyb haemoglobinaemik,

vena cava superior obstrukci

Perifris cyanosis vasomotor labilits

hypothermia

vnaelzrds

shock

polycytaemia

Mellkasi fjdalom

A mellkas terletre lokalizld, a mellri szervek (szv, td), a gyomor-bl traktus, az idegrendszer, a
csontos s izmos mellkas betegsgei okozta vltozatos jelleg s eredet fjdalom. (Lsd mg XXX/1. fejezet).

A fjdalom jellegzetessgei tmpontot nyjtanak az okot illeten. (Lsd XXX/1-1. tblzat.)

Szr fjdalom, amely a mellkas sszenyomsra fokozdik: bordatrs.

get, mar, retrosternalis fjdalom, amely tkezssel fgghet ssze: GER.

Szr, lgzssel sszefgg, shajtskor jelentkez fjdalom: pleuritis.

Lokalizlt, epigastrialis nyom, gyakran les fjdalom: ulcus.

Szr vagy tompa mellkasi fjdalom (nehz a mellkas): szv eredet lsd XXX/1-1. tblzat).

les, nyilall fjdalom: pleurodynia.

lland, rendszerint a testhelyzet vltoztatsra, testmozgsra ersd tompa vagy nyilall fjdalmat okoz a
scoliosis.

A fjdalom lehet:

Akut vagy krnikus, esetleg vissza-visszatr

Diffz vagy lokalizlt, esetleg kisugrz

Tompa, szr, les, mar, nyilall

sszefgghet a testhelyzettel, a lgzssel, khgssel, tkezssel, szkelssel

jszakai horkols

Jellemz ksr tnetekkel jr.

A horkol gyermek egyb klinikai tnetei:

jszakai izzads

nyugtalan alvs

klnleges alvsi testhelyzet

enuresis

tvgytalansg

5
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
slylls vagy slyess

melygs hnyssal vagy anlkl

hyperaktivits s agresszivits

bambasg

gyakori felslgti fertzsek

reggeli fejfjs

aluszkonysg nappal

Stridor

Neheztett belgzs, amit hz, spol hang ksr (lsd mg VII/4. fejezet). A stridor elklnt diagnzist lsd
a XXI/1-3. tblzatban.

1.3. tblzat - XXI/1-3. tblzat A stridor okai

Gyakori okok Egyb okok

Laryngitis subglottica acuta Nervus recurrens bnuls

Epiglottitis acuta Retropharyngealis abscessus

Idegentest a ggben (lsd VII/4. fejezet) Peritonsillaris abscessus

Ggeporc-hypoplasia

Ggecysta, -haemangioma

Kls ggesrls

Marszerek okozta bels ggesrls

Angioneuroticus oedema

Anaphylaxis reakci

Tbc-s nyirokcsom hrgbetrse

Diphtris croup

Pszichogn stridor

Khgs

Formi s valszn okai:

Hurutos, nedves, jjel-nappal (akut felslgti fertzs),

Szraz, rces, bls, fleg nappal (tracheobronchitis),

Rvidebb, hosszabb kikhgses rohamok, klendezs (aspirci),

Kikhgses rohamok hz belgzssel (pertussis),

Kutya- vagy fkaugats-szer, fleg jszaka (laryngitis subglottica),

Rvid, szaggatott, fjdalmas (pleuritis sicca),

6
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bitonalis, produktv (tdtlyog vagy caverna drenl hrgvel),

jszakai, hajnali produktv klendezssel (adenoid vegetatio, krnikus sinusitis).

Aphonis (diphtheria, slyos gyullads a hangrs magassgban).

Vrkps

A vrkps s a vrhnys elklnt diagnzist lsd a XXI/1-4. tblzatban.

1.4. tblzat - XXI/1-4. tblzat A vrkps s a vrhnys elklntse

Vrkps Vrhnys

Khgs kvetkezmnye Hnys kvetkezmnye

Habos Sohasem habos

Rendszerint vilgos piros Sttpiros

Lgos Savas

Hrg hang elzheti meg Hnyinger elzi meg

A krelzmnyben elhzd khgs A krelzmnyben gyomor- vagy mjbetegsg

Vrcskos kpet kvetheti napokon t Vrcskos kpet nem kveti

A vr gyakran gennyel kevert telmaradkot tartalmazhat

Anaemia esetleg ksri Anaemia gyakran megelzi

Kpalkot vizsglatok lgzszervi betegsgekben

Radiolgiai vizsglatok

Rntgenfelvtel (belgzskor, ll testhelyzetben): a td, a mediastinum (thymus, szvkonfigurci), a hilus,


a csontos mellkas eltrseinek tisztzsra.

Mellkas-tvilgts: a mediastinum s a rekesz rendellenes mozgsainak vizsglata (rekeszbnuls,


rekeszrelaxci esetn, idegentest-aspirci gyanjakor, de pozitv krelzmny esetn mellzhet).

Mellkasi CT (34 ves kor alatt altatsban), (a rtegfelvtelek szksgtelenn vltak).

Bronchogrfia: kezdd bronchiectasia s hrgfejldsi rendellenessgek gyanjakor indiklt, de a vizsglat


kontrasztanyag hinyban nem vgezhet.

Perfzis s dinamikus inhalatv izotpos (Te-99m) vizsglat: veleszletett cardiovascularis s td-


rendellenessg, embolisatio (a td perfzija detektlhat), valamint disszeminlt tdelvltozsok
krismzsben s kvetsben javasolt (a lgti obstrukci s a restrictv lgzszavart ksr alveolocapillaris
blokk mrhet).

MR vizsglat

A td lgyrsz-rnykai, regei, bulli, mediastinalis nyirokcsomk, cystk, tumorok vizsglatra (34 ves
kor alatt altatsban) alkalmas. MR vizsglattal kimutathat fibrotikus elvltozsok a tdben mr elrehaladott
krfolyamatra utalnak.

Ultrahang vizsglat

7
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mellkasi folyadk a bordakzkben, vagy a fels ells mediastinum kpletei a jugulumon keresztl
vizsglhatk (a megnagyobbodott thymus elklntse egyb terimktl).

Eszkzs diagnosztikai vizsglatok lgzszervi betegsgekben

Bronchoszkpia

Bronchoszkpia nagyobb rszben relaxcis altatsban, merevcsves eszkzzel trtnik gyermekkorban.

Indikcik:

Ismeretlen eredet stridor s nehzlgzs.

Elhzd nehzlgzs s zihls.

Krnikus khgs.

A centrlis lgutak veleszletett vagy szerzett szkletnek gyanja.

Idegen anyag aspircija.

Tdvrzs.

Ismeretlen eredet tdlgtelensg vagy loklis emphysema.

Visszatr pneumonia.

A kzponti lgutak srlsnek gyanja.

Nagy mennyisg lgti vladk leszvsa vagy fehrjetartalm folyadk (alveolaris proteinosis) eltvoltsa.

A bronchoszkpos beavatkozs egyedli ellenjavallata a kerings s lgzs fenyeget lellsa!

Sejtes s szvettani vizsglatok

Bronchoalveolaris moss. A visszanyert folyadk jl vizsglhat l sejteket s a bronchoalveolaris felszn


folyadknak faktorait is tartalmazza, amelyek a diffz tdbetegsgek krismzsben nlklzhetetlenek.

Mdszer: altatsban vgzett bronchoszkpia sorn a jobb kzps vagy als tdlebenyt steril, izotnis
soldattal tbltve standardizlt felttelek mellett megfelel mennyisg sejtszuszpenzi nyerhet.

rtkels:

a sejtszm a slyossgot,

a gyulladsos effektorsejtek arnynakmegvltozsa pedig az alveolitis tpust jellemzi. Ezton a diffz


gyulladsos reakcik is elklnthetk:

exogen allergis alveolitis,

autoimmun tdbetegsgek,

pulmonalis haemosiderosis,

a td tuberculosisa,

pneumonitist okoz gygyszerek kvetkezmnyei.

Bizonyos krokozk (Pneumocystis carinii, Candida, Nocardia, Aspergillus fajok, baktriumok) jelenlte a
mosfolyadkban a fertzs bizonytka lehet.

Az alveolitisek tpusai a dominl sejtflesgek szerint:

limfocitamakrofg

8
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
neutrofilmakrofg

eozinofilmakrofg

Tdbiopszia

Percutan, pertrachealis, perbronchialis, thoracoscopis biopszia ltalban kevsb rtkelhet mintt szolgltat a
citolgiai vagy hisztolgiai analzishez, mint az albb emltett mdszerek:

Feltrsos biopszia: gyermekkorban ez javasolhat.

Mellkasi folyadk citolgiai vizsglata: pleuralis krfolyamatokban segtheti a krismzst.

Lgzsfunkcis vizsglatok

A legkevsb invazv mdszerek 5 vesnl idsebb gyermekek lgzsteljestmnynek mrsre. Az


eredmnyek rtkelsekor a testhossz fggvnyben megadott standard rtkek az irnyadk.

A mindennapos gyakorlatban az egyszeri, forszrozott kilgzs paramtereit elegend regisztrlni.

Specilis esetekben testplethysmographival a lgti ellenlls s a vezetkpessg is mrend.

Inhalatv provokcis vizsglatok (aspecifikus: metakolin, 10%-os KCL; specifikus: allergnek) a beteg
fokozott terhelse, esetleg anaphylaxis shock veszlye miatt rutinszeren nem vgezhetk.

A fizikai terhels kvetkezmnyeit asthms betegsgben szksges regisztrlni (legegyszerbben 6 perc lass
lpcsfuts terhelssel).

A kilgzsi cscsramls naponknti otthoni mrse egyni kszlkkel az asthmsok kezelsnek


hatkonyabb ttelben hozott jelents elrelpst.

Gzdiffzis kapacits mrsre gyermekkorban csak ritkn kerl sor.

A vrgzok vizsglata az esetek dnt tbbsgben elegend tmpontot nyjt a gzcsere megtlshez.

Laboratriumi vizsglatok

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (a sajtszemleg nzett perifris vrkenet fontos segtsget nyjt a krisme
fellltsban).

Vvs-sllyeds, CRP (infekcik).

Vrgz-analzis (hypoxia, hypercapnia).

Pleuralis folyadk laboratriumi analzise (XXI/1-5. tblzat).

Szerolgiai vizsglatok: vrusok, gombk, parazitk esetben diagnosztikus rtk.

Agglutincis gyorsteszt antign kimutatsra (Streptococcus).

A haematolgiai automatval nyert minsgi vrkp nem helyettesti a sokszor nagyon is informatv
sajtszemleg vgzett mikroszkpos vizsglatot.

1.5. tblzat - XXI/1-5. tblzat A pleuralis folyadk vizsglata

Vizsglat Az eredmny rtkelse

Gram-fests Gram-pozitv baktriumfestds empyema

Laktt-dehidrogenz >200 E/L exsudatio

9
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Fehrje (pleurafolyadk/szrum) >0,5 exsudatio

Glukz <4,0 mmol/lL fertzs

pH <7,2 empyema

Sejtszm s sejtsszettel Segmentosis bakterilis fertzs

Lymphocytosis tuberculosis, malignus tumor

Amilz Emelkedett rtk pancreatitis

Nyl izoenzim nyelcsruptura

Triglicerid >1,0 g/L chylothorax

Koleszterin > 4,0 pseudochylus s exsudatio

Adenozin-deaminz Emelkedett rtk tuberculosis

Mikrobiolgiai vizsglatok

Orrvladk, kpet, bronchoszkpos vladk (aspiratum, hrgkefzs, tbiopszia), sinus s pleura punctatum,
gyomormos folyadk (a lenyelt kpet savll baktriumai) bakteriolgiai, mikolgiai vizsglata s tenysztse.

1.2. XXI/2. fejezet A lgzszervi betegsgek kezelsnek


ltalnos szempontjai
Nagy Bla

A krnyezet ellenrzse

A krnyezet szennyez s toxikus anyagai, valamint allergnjei

Szmos akut s krnikus lgzszervi megbetegeds okai vagy slyosbt tnyezi lehetnek.

Dohnyzs: Az anya terhessg s szoptats alatti aktv dohnyzsa s a csecsemk, tovbb a kisdedek
passzv fstbelgzse rontja a lgzrendszer vdelmi mechanizmusait (ciliaris funkci, antioxidns rendszer
kimertse, gyulladskelts a hrgnylkahrtyn) s elsegti a korai lgti szenzibilizcit.

Inhalatv allergnek:

hziporatka (megszradt rlk a laks textliin),

macskaszr (nyl s mirigyvladk-maradvnyok a krnyezetet nagyfokban szennyez macskaszrn),

penszgombk (Cladosporium, Alternaria) a tapta alatt a falon, az gynem tollain,

pollenek (fk, fflk, gyomok).

A levegt szennyez anyagok: SO2, NO2, dzel kipufog gzok.

A megelzs s kezels teendi:

A dohnyzs mellzse a gyermek krnyezetben.

Az llatok (kutya, macska stb.) eltvoltsa.

Portalants (trlgets nedves ruhval, porfog trgyak eltvoltsa, knyvszekrnyek zrsa).

10
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A polleninvzi kerlse (maszk viselse poros munka vgzsekor, fnyrskor, zrt ablakok),

Atkaellenes szerek alkalmazsa (Dust Mite Patrol-por, TRE-SAN-spray).

A levegt szennyez anyagok kerlse.

Inhalcis kezels

Elve: a lgti szklet okozta gyorsult lgramls kiszrtja a nylkahrtyt, ezrt a lgti ellenlls n. Az
inhalcis kezels hatsa: a nylkahrtyafelszn nedvestse s vladkolds.

Ultrahangos vagy kompresszoros porlaszt egyarnt megfelel.

Alslgti obstrukciban a gyermekek kevsb trik a vzgz inhalcijt.

Alkalmazhat oldat/gygyszer:

Desztilllt vz hideg gze (fels lgti stenosisban sokszor nmagban is jelentsen cskkenti a stridort s az
inspiratoricus dyspnoet).

NaCl 0,9%-os s 5%-os oldatai: elsegtik a tapads, sr vladk expectorlst.

Epinephrin (1:1000 hgtsbl 0,01 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,3 mL vagy

racem epinephrin 0,05 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL, 3 mL desztilllt vzben (mrskli a nylkahrtya-
duzzanatot).

Mellkasi fizikoterpia

A vladkfelhalmozds atelectasit, izollt emphysemt okozhat.

Indikci:

Ha a centrlis lgutakban nagy mennyisg, tapads vladk van, amely az elgtelen mucociliaris funkci s
khgs kvetkeztben nehezen vagy nem expectorlhat.

Okok:

krosan sr vladk (cysts fibrosis),

krnikus gyullads (bronchiectasia, krnikus bronchitis),

a mucociliaris clearance elgtelensge (primer ciliaris defektus),

izomgyengesg (neuromuscularis betegsgek).

Formi:

Posturalis drenzs (a vladk centrlis lgutakba terelse).

A mellkasfal tgetse kanalat forml tenyrrel (36 percig, naponta 3-szor).

A mellkasfal vibrlsa kzi kszlkkel.

Vladkszvs.

Lgztorna erltetett kilgzssel.

Erltetett khgs.

KS pipa (a kilgzett leveg vibrcija).

Kls, nagyfrekvencij mellkasvibrtor (a mellkasfal aktv sszenyomsa s tgtsa).

11
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nitrogn-monoxid- (NO) inhalci

Az NO labilis, lipofil szabadgykgz, ami normlis krlmnyek kztt a pulmonalis s a szisztms kerings
egyik legfontosabb szablyoz meditora. Az endothelben szmos tnyez (acetilkolin, bradikinin, stressz stb.)
hatsra termeldik, majd gyorsan az erek simaizomrtegbe diffundl, s rtgulatot okoz. Bellegezve azonnal
cskkenti, normalizlja a pulmonalis hypertensit, a gyors felezsi id kvetkeztben szisztms hatsa nincs.

Indikcik:

jszlttkori perzisztl pulmonalis hypertensio.

Gyermekkori primer s szekunder pulmonalis hypertensio (ARDS).

Adagja: 520 NO-partikulum/milli bellegzett gzrszecske (ppm), max. 40 ppm.

Szvtranszplantci eltt a pulmonalis vazoreaktivits megtlsre.

Az NO-inhalci mellkhatsai:

methaemoglobinaemia

DNS-mutcik

Extracorporalis membrnoxigenizci (ECMO)

letment beavatkozs a vr megfelel oxigenizcija s a szndioxid eltvoltsa cljbl.

Indikcik:

jszlttkori perzisztl pulmonalis hypertensio s kvetkezmnyes lgzselgtelensg.

ARDS.

Kivitelezs:

Venovenosus technika: stabil kardilis funkci esetn ezt alkalmazzuk, hogy elkerljk az esetlegesen
nagyobb komplikcival jr artria carotis kanllst.

Venoarteriosus technika: myocardialis funkciromlskor alkalmazzuk, jobb gzcsert tesz lehetv.

Szvdmnyek:

Intracranialis vagy szisztms vrzs a heparinozs kvetkeztben.

Idegrendszeri tnetek.

Az ECMO meglehetsen drga eljrs. Kombinlsa ms kezelsi lehetsgekkel (NO-bellegeztets, surfactant


adsa, nagy frekvencij llegeztets) elnys lehet.

Llegeztets

Az oxign bellegeztetsnek mdjai: XXI/2-1. tblzat.

Az intubci s a mechanikus ventilatio indikcii XXI/2-2. tblzat.

A gpi llegeztets szvdmnyei:

Lgzszervi:

lgcskrosods (erzi, oedema, stenosis, granuloma, obstrukci, perforci),

a tubus rendellenes helyzetbl (fhrgben, nyelcsben, garatban) add szvdmnyek (elgtelen


gzcsere, srlsek),

12
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
fertzs (tracheitis, pneumonia),

levegszks (pneumothorax, pneumomediastinum, intersticilis emphysema),

hiperinflci,

fokozott vladktermelds (atelectasia),

az oxignbelgzs rizikja (lgzsdepresszi, bronchopulmonalis dysplasia),

tdvrzs.

Keringsi:

a vns visszafolys zavara,

az oxignbelgzs rizikja (retrolentalis fibroplasia, agyi rspasmus),

sepsis,

intracranialis vrzs (kamrai, subarachnoidealis),

hyperventilatio (cskkent agyi vrtramls).

Metabolikus:

fokozott lgzsi munka (szemben lgzik a gppel),

alkalosis (kliumszint-cskkens).

Renalis:

antidiuresis.

A llegeztetgp mkdszavara:

a gp elektromos elltsnak zavara,

gphiba (tmtetlensg, belltsi zavar),

nem megfelel prsts (a belgzett leveg tlmelegedse, folyadklecsapds a belgzs rendszerben),

nem megfelel tubus-sszekttets (a csvek sszecsavarodsa, csatlakozsok sztcsszsa).

1.6. tblzat - XXI/2-1. tblzat Az oxign bellegeztetsnek mdjai

Mdszer Elrhet max. FiO 2 610 L/perc O 2 ramlsnl


(%)

Orrgaratkatter 50

Vills orrdug 50

Maszk (ballon nlkl) 50

Maszk (ballonnal) 95

Inkubtor 40

Oxignstor 50

13
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Fejbra 95

1.7. tblzat - XXI/2-2. tblzat Az intubci s a gpi llegeztets kritriumai

Paramterek Tnetek, vizsglati eredmnyek

Lgzrendszeri apnoe, az erltetett lgzmozgs


ellenre gyenglt lgzsi hang,
gyengl lgzmozgs

Cardialis asystole, perifris keringsi


elgtelensg, slyos bradycardia
vagy tachycardia

Idegrendszeri kma, ellenrizhetetlen


nyugtalansg

Laboratriumi PaCO2 jszltt: >6065 Hgmm

nagyobb gyermek: >5560 Hgmm

gyors emelkeds: >5 Hgmm/ra

PaO2 (FiO2 = 100%) jszltt: <4050 Hgmm

nagyobb gyermek: <5060 Hgmm

1.3. XXI/3. fejezet Krnikus lgzszervi betegsgekben


hasznlatos gygyszerek
Nagy Bla

Orrcsepp, orrspray gyermekkorban

Alkalmazsuk:

Hasznlatuk eltt az orrnylsokat trlssel, szvssal (oliva) ki kell tiszttani.

Orrcsepp: 45-szr naponta 12 csepp mindkt orrnylsba, lehetleg fekv helyzetben.

Orrspray: 5 ves kor felett rendelhet, amikor a kooperci mr megfelel. A permet irnytsakor el kell
rni, hogy a szer az orrregbe s ne az orrsvnyre vagy az orrreg laterlis falra jusson.

Ksztmnyek:

csecsemk:

Nasogutta ephedrini pro inf. (FoNo)

oxymetazolin (Nasivin) 0,01% orrcsepp

gyermekek:

oxymetazolin (Nasivin) 0,025%

oxymetazolin (Afrin) orrspray

xylometazolin (Novorin) 0,05% orrcsepp

14
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
dimetindenium maleicum + phenylephrinum (Vibrocil) orrcsepp s orrspray

tetrahydrazalin (Tyzine) 0,05% orrcsepp

Ne felejtsk el ismtelten gondosan ellenrizni az orrccseppek tmnysgt, nehogy mrgezst okozzunk! A


beteg kt htnl tovbb folyamatosan ne hasznlja!

A nyugtats lehetsgei gyermekkorba

Lsd XXI/3-1. tblzat.

1.8. tblzat - XXI/3-1. tblzat Nyugtatk adsa s alkalmazsi mdja gyermekkorban

Hatanyag Ksztmny Adagols

klorl-hidrt Chloralhydrat szirup 2575 mg/ttkg/dosi per os,


maximum 2000 mg/nap,
jszlttkortl 2 vig

midazolam Dormicum tabl. ( 7,5 s 15 mg), 0,150,2 mg/ttkg, 8 v fltt


inj. ( 5 mg/1 mL) iv., im. 0,3mg/ttkg/dzis

fentanyl Fentanyl inj. (0,5 mg/10 mL) 0,0010,002 mg/ttkg iv., im. minden
letkorban

diazepam Seduxen (tabl., inj.) 0,040,2 mg/ttkg/dosi, max. 10


mg/dzis

chlorpromazin Hibernal inj. 2,5% 0,5 mg/ttkg/dosi im., iv.

Gygyszeres vladkolds

A vladkoldk alkalmazsnak elve

Lgti virlis fertzsekben (nasopharyngitis acuta, laryngotracheobronchitis acuta) a vladk dnt


tbbsgben hg, vladkoldsra nincs szksg.

Als lgti szkletekben a secretum hgtsval hat, secretomotoros szerek nem adhatk, mert a vladk
mennyisge jelentsen nvekedhet.

Ha a lgti gyullads idlt, a vladk sr, dyscrinis: mucolyticus hats vladkold gygyszer a megfelel
vlaszts.

Pneumoniban vladkoldsra legfeljebb akkor van szksg, ha sinusitis s kvetkezmnyes gennyes


bronchitis talajn alakult ki.

A mucolytikumok jelentsebb mellkhatsok nlkl tartsan alkalmazhatk, bizonyos betegsgekben


(mucoviscidosis, immotilis cilium betegsg, bronchiectasia, immunhinyos llapot) veken t is.

Tartsan gennyes vladk (cysts fibrosis) oldsra DN-z tartalm gygyszer inhallhat a fehrvrsejtekbl
szrmaz, a vladk viszkozitst fokoz DNS bontsa rdekben. A kezels felttele a krnikus gennyeds s a
beteg megfelel egyttmkdse.

Adagja: 1amp (2,5 mg) inhallsa naponta egyszer, reggel.

Az alkalmazhat gygyszerek dzist s a forgalomban lv ksztmnyeket a XXI/3-2. s XXI/3-3. tblzat


foglalja ssze.

Khgscsillapts szraz tracheitisben, esetleg bronchoszkpos vizsglatot kveten javasolt, egyb


gyermekpulmonolgiai betegsgben, illetve llapotban nem!

15
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.9. tblzat - XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek

Hatanyag Ksztmny Adagols (mg/ttkg/nap)

bromhexin Paxirasol (tabl., oldat, aerosol, 0,4


orrspray, inj.)

ambroxol Ambroxol (tabl., pezsgtabl.) 11,5

Ambroxol-Q (tabl., szirup)

Ambrobene (tabl., szirup, oldat,


inj.)

Solvolan (tabl., szirup)

Halixol (tabl., szirup)

1.10. tblzat - XXI/3-3. tblzat Mucolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek

Hatanyag Ksztmny Adagols (mg/ttkg/nap)

acetylcystein Fluimucil 1030

ACC

Sputopur

carbocystein Mucopront szirup 1030

carboxymethylcystein Fenorin szirup 1030

Antihisztaminok

Adagjaik s alkalmazsi mdjuk a XXI/3-4. tblzatban lthatk.

1-2 ves atopis dermatitisben szenved gyermekekben a cetirizin rendszeres szedse enyhtette a brtneteket
s cskkentette a ksbbi asthma kialakulsnak a kockzatt.

1.11. tblzat - XXI/3-4. tblzat Antihisztaminok adagjai s alkalmazsi mdjuk lgti


betegsgekben

Kmiai nv Gyri nv, az adagols s alkalmazs mdja

cetirizinum Zyrtec tabl. ( 10 mg), csepp (10 mg/20 csepp)

loratadinum Claritine tabl. ( 10 mg), szirup (5 mg/5 mL)

azelastinum Allergodil orrspray 2x1 adag/nap mk. orrnylsba

levocetirizin Xyzal tabl. ( 5 mg) -1 tabl/nap, csepp (2,5 mg/5


mL)

16
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

desloratadin Aerius tabl. ( 5 mg), szirup (2,5 mg/5 mL)

Antiasthmaticumok

Az alkalmazhat szereket s dzisukat a XXI/3-5. tblzat mutatja.

1.12. tblzat - XXI/3-5. tblzat Antiasthmaticumok adagolsa gyermekeknek

Kmiai nv Gyri nv, az adagols s alkalmazs mdja

Ntrium-kromoglikt Intal 20 mg 4 1 kapsz./nap inhallva

aminophyllin Diaphyllin inj. (480 mg/5 mL) iv., 5 mg/ttkg kezd, 1


mg/ttkg rnknt fenntart adag

theophyllin Retafyllin 1015 mg/ttkg/nap 12 rnknt, vrszint


ellenrzssel ( 200, 300 mg retard tabl.)

Egifilin ( 50, 200, 300 mg kapsz.)

Theospirex ( 150 mg tabl.)

salbutamol Ventolin Evohaler spray 3-4 puff/nap, max. 8 adag/nap

terbutalin Bricanyl Turbuhaler ( 500 mg) max. 4 naponta

ipratropium bromid Atrovent spray ( 0,02 mg/puff) 31-2 adag/nap

clenbuterol Spiropent ( 0,02 mg tabl., 0,1 mg/100 mL szirup)

salmeterol Serevent spray ( 25 mg) 21, 22 puff/nap

formoterol Oxis Turbuhaler ( 4,5 mg) 21, 22 adag/nap

ciclesonid Alvesco spray ( 160 mg) 11 adag/nap este 12 v


felett

budesonid Pulmicort spray ( 50, 200 mg/puff)

Pulmicort Turbuhaler ( 100, 200 mg/adag) 21, 22


adag/nap

budesonid + formoterol Symbicort Turbuhaler ( 80/4,5 mg, 160/4,5 mg) max.


22 adag/nap

fluticason Flixotide Evohaler spray ( 125 mg/puff)

Flixotide Discus ( 100, 250 mg/adag)

fluticason + salmeterol Seretide Discus ( 100, 250 mg/adag) max. 2x2


adag/nap

montelukast Singulairmini 14 mg (2-5 v), junior 15 mg (514


v)

17
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

methylprednisolon Medrol 1-2 mg/ttkg/nap per os ( 4, 8, 16, 32 mg tabl.)

Solu-Medrol iv. ( 40 mg inj.)

prednisolon Prednisolon ( 5 mg tabl.) per os 1-2 mg/ttkg/nap

Di-Adreson F Aquosum ( 25 mg inj.)

epinephrin Tonogen ( 1 mg amp.)

Antibiotikumok

A gyermekkori lgzszervi betegsgekben az antibiotikumok kivlasztsnl a kvetkez szempontokat kell


figyelembe vennnk:

Klinikai, mikrobiolgiai hats:

krhzi vagy jrbeteg-alkalmazs,

a bta-laktamz-termel trzsek szmnak nvekedse,

a Streptococcus pneumoniae penicillinrezisztencijnak nvekedse,

a methicillin rezisztens, koagulz negatv Staphylococcusok trnyerse,

a krnikus gcfertzsekben a Staphylococcusok meghatroz jelenlte,

a krhzi fertzsekben, illetve immunhinyos llapotokban a Gram-negatv, fleg Pseudomonas trzsek


elretrse.

Biztonsgossg.

Adagols (gygyszerforma, per os adsnl elfogadhat z, alkalmazsi id, gyakorisg),

Gygyszerr.

Az antibiotikumok fbb csoportjait, a ksztmnyeket s azok dozrozst lsd a XXXVI/1. fejezetben!

Surfactant-kezels

Lnyege: exogen surfactant bejuttatsa a llegeztetett beteg hrgrendszerbe.

A surfactant-kezels clja:

a gzcsere s a td-compliance javtsa,

a krosan megnvekedett lgzsi munka cskkentse,

az intrapulmonalis shunt-kerings cskkentse.

Indikcik:

koraszlttek s jszlttek surfactant-hinyos RDS betegsge,

a surfactant inaktivldsval jr akut lgzsi elgtelensg (ARDS).

Az alkalmazs felttelei:

a plazma s az alveolaris oxign parcilis nyoms (a/ApO2) hnyadosa 0,3.

a gpi llegeztets eredmnytelensge

18
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
(FiO2: 1,0; megfelelen nagy frekvencia- s nyomsrtkek mellett).

Adagja:

jszlttkorban 70100 mg /1000 g

A surfactant inaktivldsval jr llapotokban (ARDS) 400 mg/ttkg

A bejuttats mdja:

Intratrachealis tubuson t, tbb rszletben, megfelel nyomssal befecskendezve a beteg forgatsa kzben.

Bronchoszkpos beavatkozs kzben.

Spray formban hatkonyan nem alkalmazhat.

1.4. XXI/4. fejezet A fels lgutak betegsgei


Nagy Bla

Definci

A lgutak gge feletti rsznek megbetegedsei, amelyek lehetnek infekcizus eredetek, allergis betegsgek,
vagy egyb okra visszavezethet krllapotok (pl. idegentest).

1.4.1. Orr s orrmellkregek betegsgei


Lsd mg XV/4. fejezet.

1.4.1.1. Idegentest az orrban

Definci s ltalnos megllaptsok

Az orrnylsokba vagy az orrjratokba dugott idegen anyag (apr trgyak, jtk- s tpllkrszletek, magok,
gyngyk, vatta stb.) kisded- s gyermekkorban gyakori.

Klinikai tnetek

Feszt rzs, nyugtalansg, bzs, vresen festenyzett, az orrnyls krnyezett felmar orrfolys, lgzsi
neheztettsg, egyre fokozd gennyes gyullads. A kellemetlen kvetkezmnyek miatt ltalban egyoldali.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd a klinikai tneteket.

Az orr vizsglata.

Differencildiagnosztika

Orrpolip.

Kezels

Az idegen anyag eltvoltsa megfelel gyakorlattal s mszerekkel. Ezt kveten a gennyeds antibiotikum
nlkl is megsznik. A beavatkozs kapcsn nyugtats szksgess vlhat.

Idegentest- s folyadkaspirci

Lsd VI/1., VII/1-9. s VII/1-14. bra s VII/4. fejezet.

Rhinitis allergica

19
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lsd VIII/4. fejezet.

1.4.2. Felslgti infekcik


Ide tartoz krkpek:

Nasopharyngitis acuta et chronica

Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta et chronica

Sinusitis acuta et chronica

Definci

A lgutak gge feletti rsznek virlis vagy bakterilis eredet gyulladsos megbetegedse. A leggyakoribb
gyermekkori infekci.

A tnetekrt a lgutakat blel nylkahrtya gyulladsos beszrdse, oedmja, fokozott vladktermelse s a


csillk mkdszavara felels.

Okai (XXI/4-1. tblzat):

A leggyakoribb krokozk a vrusok.

A primer bakterilis fertzst elssorban a Streptococcus pyogenes trzsek okozzk, de haznkban is egyre
gyakoribb a Mycoplasma pneumoniae okozta fels lgti infekci.

Msodlagos bakterilis fertzs

1.13. tblzat - XXI/4-1. tblzat A fels lgti infekcik krokozi

Vrusok Primer bakterilis fertzs okozi Msodlagos bakterilis fertzs


okozi

Respiratory syncytial vrus (RSV) Streptococcus pyogenes Haemophylus influenzae

Parainfluenza vrusok Mycoplasma pneumoniae Streptococcus pneumoniae

Adenovrusok Moraxella catarrhalis

Coxsackie A s B vrusok Staphylococcus aureus

Rhinovrusok

Influenza vrusok

1.4.2.1. Nasopharyngitis acuta

Definci s ltalnos megllaptsok

Az orr- s a garatnylkahrtya heveny gyulladsa, amit leginkbb vrusok (adeno-, entero-, rhino-,
parainfluenza, influenza, respiratory syncytial) okoznak. Szvdmnyknt bakterilis fellfertzds lphet fel.

Klinikai tnetek

Lz, nyugtalansg, rossz kzrzet, tvgytalansg, fejfjs, izomfjdalom, orr-, torokszrazsg, tsszgs,
khgs, garatpr, kezdetben szerzus orrfolys, ami ksbb srbb vlik.

jszltt- s fiatal csecsemkorban az orrlgzs akadlyozottsga slyos lgzszavart okozhat.

20
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd klinikai tnetek.

Orrnylkahrtya- s garatkp.

Laboratriumi vizsglatok

Vvs-sllyeds, CRP.

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp bakterilis infekcira utal).

Laboratriumi vizsglat csak bakterilis fellfertzs esetn indokolt.

Mikrobiolgiai vizsglat

Bakterilis fertzs gyanja esetn orrvladk-tenyszts.

Kezels

gynyugalom, lzcsillapts.

Orrcsepp vagy orrspray, orrvladkszvs.

Folyadkptls, knny trend (zsr-, s fszerszegny, nem puffaszt, sznhidrtds telek).

Akut nasopharyngitisben antibiotikum s vladkold adsa szksgtelen. A bakterilis fellfertzsek


antibiotikummal nem elzhetk meg!

1.4.2.2. Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta

A Streptococcus-angint s a PlautVincent-angint lsd a XIII/2. fejezetben.

Definci

A torokmandulk s a garat heveny gyulladsa.

Okai:

Vrusok (adeno-, entero-, rhino-, parainfluenza, influenza, respiratory syncytial),

Baktriumok:

Streptococcusok (A, C, G csoport),

Arcanobacterium (korbbi nevn: Corynebacterium) haemolyticum (ritkn),

Neisseria gonorrhoeae,

Corynebacterium diphtheriae,

Francisella tularensis s

Treponema pallidum.

Tonsillitisek megjelensi formi

(leginkbb Streptococcus okozta tonsillitis esetn):

Tonsillitis catarrhalis (oedems, gyulladt, vrb tonsillk)

21
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tonsillitis follicularis (a papillk tetejn kis lepedk (tsz); csecsemkori formja: tonsillitis follicularis
punctata)

Tonsillitis follicularis confluens (a papillk felsznn sszefoly lepedk)

Tonsillitis lacunaris (a tonsillt megnyomva genny rl gcknt szerepel!)

Klinikai tnetek

Vrus ltal okozott betegsgben:

Lass kezdet, rossz kzrzet, tvgytalansg, lz, torokfjs, fjdalmas nyels, garatpr.

Baktrium (elssorban Streptococcus pyogenes) okozta betegsgben:

Mr kezdetkor gyakori a fejfjs, a hasfjs s a hnys.

Magas lz, torokfjs, majd a tonsillk megnagyobbodsa, a garat s a tonsillk diffz vrbsge, a
lgyszjpad petechis pontozottsga.

A garatban s a tonsillkon exsudatum (tsz) jelenik meg.

Nhny nagyobb, fjdalmas nyaki nyirokcsom tapinthat.

Nem ksri conjunctivitis.

Streptococcus angina klinikai kpe + nem exsudatv conjunctivitis felveti a Kawasaki-betegsg lehetsgt.

Keresd a tovbbi tneteket! (Lsd XXX/3. s XXXII/5. fejezetek.)

Diagnzis

A krisme a legtbb esetben a klinikai kp alapjn felllthat.

A virlis s bakterilis fertzsekben eltr:

a betegsg lefolysa,

a vrkp, a We- s a CRP-rtk,

a torokkp (duzzadt, vrb tonsillk esetleg lepedkkel, nagyobb nyirokcsomk a nyakon s


submandibularisan bakterilis fertzs mellett szlnak).

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd klinikai kp.

Torokkp, nyaki nyirokcsomk, kollaterlis nyaki oedema.

Has: hepatosplenomegalia (lpduzzanat mononucleosis gyanjt veti fel).

Laboratriumi vizsglatok

A virlis s bakterilis infekcik elklntsben jtszanak elssorban szerepet:

Vvs-sllyeds, CRP.

Kvantitatv s kvalitatv vrkp:

Leukocytosis balratolt vrkppel bakterilis fertzs mellett szl.

n. tarka vrkpet mononuclearis sejtekkel vrusinfekciban (leginkbb mononucleosisban) ltunk.

Antistreptolysin (AST) titer (emelkedse Streptococcus infekcit igazol).

22
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Streptococcus antign kimutatsa gyorsteszttel (pozitv esetben specifitsa 98%-os, negatv esetben 70%-os).

Kpalkot vizsglat

Rendszerint nem indiklt.

Mononucleosis gyanja esetn hasi UH vgezhet a lpduzzanat megtlsre.

Differencildiagnosztika

Torokkp (lepedkes torok) alapjn az albbi krkpek klntendk el:

Mononucleosis infectiosa (vaskos, srgs-fehr, a tonsilla hatrait meg nem halad lepedk a tonsillkon),

Angina agranulocytotica (elhalsok, feklyek, szrks-srgs lepedk a tonsillkon s krnyezetkn).

Mycosis tonsillarum (fehr, knnyen letrlhet, csaknem gyulladsmentes krnyezetben lv lepedk a


tonsillkon s/vagy a krnyez nylkahrtyn).

Plaut-Vincent angina (floldali torpid gyullads, szrks-zldes fekly s lepedk a tonsilln).

Torokdiphtheria (nehezen letrlhet, alapjn vrz, a tonsilla hatrait meghalad, szrks lepedk, nagy
krnyezeti oedemval).

Lues, tbc.

Nyaki lymphadenopathia alapjn:

Lsd XXVII/5. fejezet.

Szvdmnyek

Peritonsillaris s retropharyngealis tlyog.

Krnikuss vls.

Otitis media acuta.

Msodik betegsg (Streptococcus angint kveten fellp glomerulonephritis, HenochSchnlein-purpura,


febris rheumatica stb.).

Kezels

Vrus okozta megbetegedsben:

Tneti kezels:

gynyugalom,lzcsillapts, nylkahrtya-duzzanat cskkentse, vladkozs mrsklse (orrtisztogats,


orrleszvs csecsemknl klnsen fontos),

folyadkptls, knny trend.

Bakterilis fertzs esetben:

Tneti kezels: mint fent.

Antibiotikum-kezels:

Streptococcus anginban: penicillin (125250 mg) per os3-szornaponta, 10 napig

Penicillinallergia esetn: erythromycin, clarithromycin, azithromycin, clindamycin per os,

Hnysok fellptekor: penicillin G im.

23
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nem Streptococcus anginban: amoxycillin; amoxycillin + klavulnsav; macrolidok; 2. vagy 3. genercis
cefalosporinok

Arcanobacterium haemolyticum esetn: erythromycin

Francisella tularensis fertzsben: streptomycin

Neisseria gonorrhoeae s Treponema pallidum infekciban: penicillin

Dzisokat lsd lsd a XXXVI/1. fejezetben!

Peritonsillaris s retropharyngealis tlyog esetn:

Antibiotikum iv.: amoxycillin-klavulansav, clindamycin, erythromycin vagy oxacillin.

Tlyoginczi, szksg esetn azonnali tonsillectomia. Lsd mg XV/5. fejezet.

A torokvladk-tenyszts eredmnyt vatosan rtkeljk, ha a leolts H. influenzae, Streptococcus


pneumoniae, Moraxella catarrhalis vagy Staphylococcus aureus nvekedst mutatja a tptalajon. Ezek a lgti
patognek otitist, sinusitist, als lgti gyulladst (tonsillitist nem!) okoznak. Torokvladkban kolonizci
jeleknt rtkelendk, s nem kezelendk!

Prognzis

A korn elkezdett s kell ideig tart kezels esetn kifogstalan.

1.4.2.3. Tonsillectomia s adenotomia

Lsd mg XV/5. fejezet.

A tonsillk s az adenoid vegetatio mtti eltvoltsa.

A tonsillectomia abszolt indikcii (intratrachealis narkzisban brmely letkorban, felttlenl elvgzend):

peritonsillaris abscessus,

sepsis,

gcknt szerepl krnikus tonsillitis (msodik betegsg veszlye: febris rheumatica, glomerulonephritis stb.).

A tonsillectomia indikcijt tmogatja:

Emelkedett AST

Megnagyobbodott nyirokcsomk a nyakon

A tonsillbl exprimlhat genny s detritus

Foetor ex ore

Fradkonysg s izzads

A tonsillectomia relatv indikcii (3 ves kor felett):

a nyelst s/vagy a lgzst akadlyoz megnagyobbods,

aszimmetrikus, tumor gyanjt kelt megnagyobbods,

visszatr lzas vagy subfebrilis llapot,

elhzd khgs, torokkszrls.

Az adenoid vegetatio mtti eltvoltsnak (adenotominak) indikcii (1 ves kor felett, intratrachealis
narkzisban):

24
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
az orrlgzs akadlyozottsga,

recidivl s elhzd kzpflgyulladsok s arcreggyulladsok,

vezetses hallscskkens.

Az adenotomia indikcijt tmogatja:

Adenoidos arc: bamba arckifejezs, nyitott szj, elre ll fels metszfogak, elsimult nasolabialis redk,
beszklt orrnylsok.

1.4.2.4. Sinusitis acuta

Definci s ltalnos megllaptsok

Az orrmellkregek akut gyulladsa, amely rendszerint virlis vagy bakterilis nasopharyngitishez trsul.
Kisdedkorban a maxillaris s az ethmoidalis sinus, 10 ves kor utn a frontlis s sphenoidalis sinusok
gennyedse fordul el. A felslgti fertzsek 15%-t adja.

Okai:

Az esetek dnt tbbsgben virlis felslgti fertzsek (adeno-, rhino-, influenza-, parainfluenza vrus)
bakterilis szvdmnye.

A leggyakoribb krokozk: S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis, S. pyogenes.

Klinikai tnetek

Vrusok ltal okozott nasopharyngitishez trsul sinusrintettsg esetn a tnetek az elbbiekkel


megegyeznek, loklis tnetek ltalban nincsenek.

Baktriumok okozta (msodlagos) fertzs esetn: a nasopharyngitist kveten 34 nap mlva is perzisztl
magas lz, periorbitalis oedema, vrssg vagy alrkolt szemek, orrduguls, gennyes, esetleg bzs orrfolys,
khgs. A periorbitalis cellulitis az ethmoidealis reg rintettsgre utal. A hts garatfalon gennycsorgs
lthat, ami az jszakai rkban is jelentkez makacs khgst okoz. A mellkregek fjdalmassga ritka. A
nyakon megnagyobbodott nyirokcsomk lehetnek.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd klinikai tnetek.

A beteg gyakran recidivl als lgti infekcival jelentkezik. Ilyenkor a fertztt sinus gcknt szerepel.

Orrtkri kp: vrs, gyulladt nylkahrtya, sr, gennyes vladk a kzps orrkagyl alatt.

Kpalkot eljrsok

Mellkreg-rntgen (ftyolozott vagy fedett sinusok).

CT: pansinusitis esetn.

Laboratriumi vizsglatok

Vvs-sllyeds (gyorsult), CRP (emelkedett).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, neutrophilia).

Mikrobiolgiai vizsglat

Orrvladk-tenyszts.

Szvdmnyek

25
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cellulitis, lgyrsztlyog, neuritis optica, agytlyog, epiduralis s subduralis tlyog, osteomyelitis, meningitis,
sinus cavernosus thrombosis.

Kezels

Lzcsillapts.

Orrcsepp, orrszvs.

Antibiotikum:

amoxycillin, trimethoprim+sulfamethoxasol, amoxycillin+klavulnsav, ampicillin-sulbactam, clarithromycin,


azithromycin vagy ceftibuten per os 1014 napig javasolhat. (Dzisokat lsd XXXVI/1. fejezet.)

Arcregblts: elhzd lefolys, fokozd fjdalom vagy szvdmny gyanja esetn indokolt.

1.4.2.5. Sinusitis chronica

Definci s ltalnos megllaptsok

A sinusok idlt gyulladsa, amely a vladkrlst akadlyoz anatmiai deformitsok, immunhiny, cilium
defektus s cysts fibrosis talajn alakulhat ki.

Leggyakoribb krokozk:

Alfa-hemolizl Streptococcus,

Streptococcus viridans,

Staphylococcus aureus s

Anaerob baktriumok (Peptostreptococcus).

Klinikai tnetek

Elhzd orrfolys, orrduguls.

Recidivl subfebrilits vagy lz.

jszakai khgs.

tvgytalansg, gyengesg.

Mrskelten gyulladt garat, granullt hts faln mucosus vagy mucopurulens vladkcsorgs.

Az orrlgzs akadlyozott, a szj nyitott, az ajkak cserepesek.

Akut relapszusok idejn obstruktv bronchitis tnetei jelentkezhetnek.

Krnikus hrgnylkahrtya-gyulladst tarthat fenn.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd klinikai tnetek.

Laboratriumi vizsglatok

Vvs-sllyeds (lehet gyorsult), CRP (lehet emelkedett).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis).

Kpalkot vizsglatok

26
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkregrntgen: megvastagodott nylkahrtya, cskkent lgtartalom.

CT: anatmiai eltrs keresse.

Eszkzs/mikrobiolgiai vizsglat

Orrtkri kp.

Orr-, torokvladk-tenyszts.

Egyb specilis vizsglat

Allergis brteszt (rhinitis allergicatl val elklnts).

Differencildiagnosztika

Rhinitis allergica.

Kezels

Orrcsepp vagy orrspray.

Arcmelegts (az orrjratok elzetes, decongestanssal vgzett felszabadtsa utn).

Mucolytikum.

Clzott antibiotikum 34 htig (anaerob fertzsben clindamycin javasolt).

Az arcregek bltse, esetleg endoszkpos sebszi megolds a vladk tarts drenlsa rdekben.

Egyes szerzk kedvez tapasztalatokat szereztek a krnikus gyulladst cskkent rvid tartam kortikoszteroid-
kezelssel (methylprednisolon 1mg/ttkg 3 napig, majd fokozatos lepts).

Lymphadenopathik

Lsd XXVII/5. fejezet.

Epiglottitis acuta

Lsd VII/4. fejezet.

Laryngitis subglottica

Lsd VII/4. fejezet.

Otitis media acuta et chronica

Lsd XV/3. fejezet.

1.5. XXI/5. fejezet Als lgti megbetegsgek


Nagy Bla, V. Olh Anna, Slyom Enik

1.5.1. Bronchitisek
1.5.1.1. Laryngotracheobronchitis acuta

Definci s ltalnos megllaptsok

A lgutak nylkahrtyjnak heveny virlis gyulladsa, amely lgti obstrukcival jrhat. Dnten a ks szi
s a tli hnapokban jelentkezik.

Oka:

27
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1, 2 s 3 tpus parainfluenzavrusok, influenzavrus, adenovrus, RS- s rhinovrusok okozta fertzs.

Klinikai tnetek

Lz, elesettsg, hurutossg, khgs.

Ha a gyullads fkusza a hangszalagok magassgban van (laryngitis acuta), kifejezett rekedtsg vagy
aphonia.

Ha a subglotticus trben(laryngitis subglottica acuta), inspiratorikus stridor s dyspnoe, nyugtalansg,


mellkasi behzds, ugat khgs fleg jszaka.

Ha a tracheban(laryngotracheobronchitis acuta) az ltalnos tnetekhez szraz, metallikus khgs, s a


lgcsben g rzs trsul.

Akut laryngitis s tracheobronchitis iskolskorban, laryngitis subglottica 13 ves korban fordul el


leggyakrabban.

Diagnzis

A klinikai kp alapjn felllthat. A laringoszkpos kp csak nagyobb gyermekeknl nyjt megfelel


tmpontot, a vizsglat mellzhet.

Kezels

Tneti kezels.

Enyhbb esetekben:

gynyugalom, lzcsillapts.

Ca-lactogluconat (pezsgtabletta).

Hideg pra (desztilllt vz) 36-szor inhallva naponta.

Slyos esetben (minden lgvtel hangos, erltetett, a mellkasi behzds kifejezett): intzeti kezels
szksges:

Kortikoszteroid: prednisolon vagy metilprednisolon 13 mg/ttkg/nap, vagy dexamethason 0,6 mg/ttkg/dzis


iv.

Epinephrin 0,01 mL/ttkg, max. 0,3 mL pro dosi inhallva 35 x naponta.

Szksg esetnintubls (kivtelesen tracheotomia).

Antibiotikum adsa szksgtelen.

A khgscsillapts kerlend.

Tracheobronchitis kezdeti, szraz szakaszban secretolytikum per os javasolhat.

1.5.1.2. Bronchitis acuta

Definci

A hrgnylkahrtya akutan kezdd, dnten virlis eredet, ltalban lzzal jr megbetegedse, amely
rendszerint a trachet is rinti (akut tracheobronchitis). ltalban a fels lgutak vrusos infekcija elzi meg. A
vrus eredet megbetegedsek 510%-ban msodlagos bakterilis fertzs lphet fel. A primer bakterilis
(gennyes) bronchitis ritka, kivtel a mycoplasma eredet, amely legtbbszr valamilyen krnikus alapbetegsg
talajn lp fel.

Patolgia: a nylkatermel mirigyek aktivitsa n, s a cilikat tartalmaz epithel sejtek desquamatijt


szleljk. Polomorfonukleris leukocitk megjelense a lgutakban genynyes folyamat mellett szl.

28
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Okai: lsd XXI/5-1. tblzat.

A virlis eredet akut bronchitis az v brmely rszben fellphet, de leggyakoribb a tli idszakban.

1.14. tblzat - XXI/5-1. tblzat A bronchitis acuta krokozi

Vrusok Primer bakterilis fertzs okozi Msodlagos bakterilis fertzs


okozi

rhinovrus Mycoplasma pneumoniae S. pneumoniae


(iskolskor s adolescens
gyermekeknl)

RS-vrus (6 hnap alattiaknl) H. influenzae

influenza-, parainfluenzavrus Chlamydia (fiatal csecsemknl) M. catarrhalis (pertussis s diphteria


az oltsok eredmnyekppen ma mr
nem fordul el)

adenovrus Ureaplazma

rubeola- s paramyxovrusok (az


oltsok kvetkeztben ritkv vlt)

Klinikai tnetek

A bronchitis a fels lgti hurutos tnetek 34. napjn jelentkezik. Lz, elesettsg, rossz kzrzet. Khgs,
amely kezdetben szraz, majd inkbb produktv. (Kis gyermekek lenyelik a nylkt, amely idnknt a
gyomorbl hnyssal tvozik el). A nagyobb gyermekek az ismtld khgs miatt mellkasi fjdalomra
panaszkodhatnak.

A td fltt kzp- s nagyhlyag szrtyzrejek hallhatk. Csecsemk (leginkbb 6 hnap alattiak)


esetben ezek apr hlyag, gyakran crepitatiora emlkeztet finom zrejek. Spols s bgs az obstruktv
jelleg bronchitiseknl jelentkezik.

A klinikai kp ltalban fggetlen a krokoztl, mgis bizonyos jellegzetessgek alapjn a krokozt


felttelezhetjk.

Kanyarval jr akut bronchitis (rgebben): jellegzetes kits, conjunctivitis, magas lz.

RS-vrus: csecsemkben kzepesen vagy kifejezetten slyos bronchiolitist is ltrehozhat.

Influenzavrus: jrvnyos idszakokban fellp bronchitis, kzepes vagy magas lz, myalgia.

Mycoplasma pneumoniae: iskolskor s serdl gyermekeknl. A klinikai kp nem jellegzetes.

Chlamydia/Ureaplasma: fiatal csecsemknl ers khgs, conjunctivitis, blepharitis ksretben.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Nhny napos hurutos anamnzis, lz, khgs.

Tpusos klinikai kp: trsul rhinitis, pharyngitis s/vagy tracheitis.

Laboratriumi vizsglatok

Bakterilis infekci gyanja esetn:

29
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vvs-sllyeds, CRP.

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp).

A krokoz kimutatsa (antibiotikum-megvlaszts cljbl):

Mycoplasma: haemagglutincis teszt.

Chlamydia: szerolgiai vizsglat ellenanyag kimutatsra.

Mellkasrntgen

Fokozott bronchialis rajzolat /pneumonia kizrsa.

Minden laboratriumi s/vagy kpalkot diagnosztika ignybevtele rendszerint felesleges. Szksges lehet
azonban a krokoz kimutatsa, vagy a differencildiagnosztika szempontjbl!

Differencildiagnosztika

Idegentest: az akutan khgni kezd gyermeknl gondolni kell az idegentest aspirci lehetsgre.

Obstruktiv bronchitis: megnylt kilgzs, spols, bgs s ltalban az asthmra emlkeztet krkp jellemzi.

Pneumonia s az akut bronchitis klinikai kpe gyakran sszefolyik; ilyenkor van a mellkasrntgen-
vizsglatnak jelentsge.

A vrus eredet s a bakterilis eredet krkpek elklntse: a klinikai tnetek pontos megfigyelse s a
laboratriumi vizsglatok alapjn (lsd fent).

A folyamat elhzdsa vagy ismtldse a krnikus, illetve rekurrl bronchitis gyanjt kelti.

A felnttekre rvnyes definci, amely szerint krnikus bronchitist akkor kell feltteleznnk, ha vente
legalbb hrom hnapon keresztl fennll khgst tallunk legalbb kt ven t, gyermekekre csak
korltozottan alkalmazhat.

Kezels

A krkp legksbb 1014 napon bell lezajlik; ha 23 htnl tovbb tart, akkor felmerl a krnikus folyamat,
illetve msodlagos bakterilis infekci lehetsge.

Rendszerint otthon kezelhet.

Virlis eredet:

Tneti kezels:

A betegek legtbbszr minden kezels nlkl meggygyulnak.

Lzcsillapts, megfelel folyadkbevitel, otthoni nyugalom.

Khgscsillaptkat ltalban ne adjunk.

Bakterilis infekci nlkli esetekben az antibiotikum adsa szksgtelen.

Bakterilis:

Primer Mycoplasma, Chlamydia, Ureaplasma infekciban makrolid.

Szekunder bakterilis infekciban flszintetikus penicillin, 1., 2. genercij cefalosporin.

Bronchitis obstructiva

Lsd VIII/2. fejezet

30
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bronchiolitis acuta

Lsd a VIII/2. fejezetet!

1.5.2. Pertussis
Definci s ltalnos megllaptsok

A lgutak s a td krnikus, fertz gyulladsa a nem immunizlt, dnten az egyves gyermekpopulciban.


A krokoz a cseppfertzssel terjed, Gram negatv aerob coccobacillus, a Bordatella pertussis. A helyi
toxinhats kvetkeztben a lgti hm s a vdekez rendszer krosodik.

Klinikai tnetek

A betegsg fzisaitl fggen az albbiak:

Catarrhalis fzis (710 nap): enyhe fels lgti hurut, orrfolys, fokozd khgs, kthrtya vrbsge.

Paroxysmalis (convulsiv) fzis (110 ht): fokozd khgs, gyakran jszakai rohamokban (1030 roham
naponta). A khgs jellegzetesen szaggatott (staccato-jelleg) kikhgsi roham, a vgn hangosan hz,
erltetett belgzssel, gyakran hnyssal. A fizikai aktivits, az evs s ivs ltal provoklt roham alatt cyanosis,
nylfolys, knnyezs, a nyelv kiltse jellemz.

Convalescens fzis: a rohamok szma hnapok alatt fokozatosan cskken. A lz nem jellemz.

A fiatal pertussisos csecsemkben a khgsi roham helyett apnoe jelentkezhet, ezrt lland felgyeletet
ignyelnek!

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

A diagnzis fellltsa a tpusos klinikai kpen alapul.

Laboratriumi vizsglatok

Vvs-sllyeds (gyakran normlis!), CRP (emelkedett).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, lymphocytosissal (>30 G/L),

Mikrobiolgiai vizsglat

Torokvladk-tenyszts.

Krokoz kimutatsa PCR-rel.

Szvdmnyek

Bronchopneumonia, atelectasia, otitis.

Idegrendszeri tnetek (grcsk).

Orr- s brvrzs, subduralis haematoma.

Srvek.

Fogys.

Kezels

A rohamok, illetve az apnoe megelzhetk vagy enyhthetk, ha a csecsemt az anya (nvr) gyorsan
lhelyzetbe, lbe emeli.

Antibiotikum:

31
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Makrolid: erythromycin, clarithromycin 14 napig (a kezdeti fzisban cskkenti a tneteket, de a paroxysmalis
fzisban sem a tnetek slyossga sem a betegsg idtartama nem cskken.

A beteg elklntse: a betegsg els 5 napjn szksges.

Tneti kezels: oxign, vladkszvs, folyadkptls.

Megelzs: ismtelt vdoltssal (Di-Per-Te) trtnik. Lsd XIII/4. fejezet.

1.5.3. Pneumonia
Definci s ltalnos megllaptsok

A td alveolusaiban s/vagy intersticiumban zajl, krokozk, vagy idegen anyagok ltal kivltott akut vagy
krnikus gyullads. A folyamatban gyakran rintve vannak a bronchialis s peribronchialis rgik is, st
beterjedhet a gyullads a pleurarbe s a mediastinumba is, pleuropneumonit, empyemt, pyopneumothoraxot,
illetve pneumomediastinumot, mediastinitist okozva. A csecsemkori tisztzatlan eredet infekcik nagy rszt
valsznleg vrusok okozzk. Egy adott krokoz ltalban jellegzetes eltrseket hoz ltre: pl. a Streptococcus
pneumoniae gyulladsos nylkahrtya-lzit s alveolaris exsudatumkpzdst, ltalban a mucosa sejtjeinek
pusztulsa s kiterjedt intersticilis terjeds nlkl. A f elvltozst a beszrds kpezi. Ez a nagyobb
gyermekekre jellemz lobaris formban egy lebenyre vagy annak egy rszre, a kisgyermekekben elfordul
bronchopneumonis vltozatban tbb elszrt lobulusra terjed ki.

Osztlyozsa: tbb szempont szerint trtnhet (XXI/5-2. tblzat).

1.15. tblzat - XXI/5-2. tblzat A pneumonia osztlyozsa

Krokoz szerint:

vrusos

bakterilis

gomba

egyb (lsd etiolgia)

Krlefolys szerint:

akut: enyhe, kzpslyos vagy slyos

krnikus

Az infiltratum jellege szerint:

lobaris

bronchopulmonalis

interstitialis

A klinikai kp alapjn:

tpusos

atpusos

Az akvirls helye szerint:

32
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

terleten szerzett (community acquired pneumonia = CAP)

krhzban szerzett, nosocomialis (hospital acquired pneumonia = HAP)

Etiolgia

Mikrobilis krokok: baktriumok, vrusok, gombk, frgek.

A tdbe jutott kmiai anyagok, allergnek vagy az ionizl sugrzs is okozhat gyulladst.

Rizikfaktorok: mucoviscidosis, primer cilium defektus, immunhinyos llapot, fokozott aspircis hajlam
(szjpadhasadk, tracheo-oesophagealis fistula), slyos neuromuscularis betegsg.

sszefggs van a pneumonit kivlt leggyakoribb krokoz s az letkor kztt. A XXI/5-3. s XXI/5-4.
tblzatokban a gyermekkori pneumonik leggyakoribb okait tntettk fel, az letkorral sszefggsben.

1.16. tblzat - XXI/5-3. tblzat A klnbz etiolgij pneumonik elfordulsnak


gyakorisga az letkor fggvnyben

Krokok letkor

02 ht 2 htl v 15 v 614 v

Pneumococcus * +

Streptococcus +(B) * +

Staphylococcus * +

H.influenzae + +

Klebsiella * + +

Pseudomonas * + +
aeruginosa

Vrusok + * * +

Mycoplasma + *

Chlamydia +

Pneumocystis carinii +

Tuberculosis (+) (+)

Gombk +

Aspirc * + (+)

Helmenthiasis + +

* = nagyon gyakori, + = gyakori, (+) = elfordul, = igen ritka

33
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.17. tblzat - XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik
krokozi letkor szerinti megoszlsban

jszlttkor 13 lethnap 3 hnap5 v 5 v felett

CMV Influenzavrus Infleunzavrus Influenzavrus

Influenza vrus Adenovrus RSV

HSV, VZV, RSV RSV Parainfluenzavrus

Parainfluenza vrus Parainfluenzavrus

Eneterovrusok

Mycoplasma hominis Chlamydia trachomatis Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma


pneumoniae

Ureaplasma urealyticum B. pertussis Chlamydia pneumoniae Chlamydia pneumoniae

Chlamydia trachomatis

B csoport Streptococcus B csoport Streptococcus

L. monocytogenes H. influenzae H. influenzae H. influenzae

Gram-negatv S. pneumoniae S. pneumoniae S. pneumoniae


blbaktriumok

Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus

Pneumocystis carinii A csoport Streptococcus A csoport Streptococcus

Megjegyzs: A korcsoportokra jellemz leggyakoribb krokozk vastagon szedve

Hajlamost tnyezk:

Kls okok:

zrt kzssgbenls(blcsde, voda, iskola, katonasg),

rossz szocilis krlmnyek,

aktv vagy passzv dohnyzs.

Bels okok:

A td vdelmi mechanizmusnak megzavarsa legtbbszr megelz vrusfertzs ltal: megvltoztatja a


vladkok normlis sajtossgait, a baktriumflrt, gtolja a fagocitzist s idlegesen krt tehet a lgti hm
integritsban is. A bakterilis tdgyulladst nhny nappal korbban sokszor vrusos lgzszervi betegsg
elzi meg.

Cskkent cellularis s humoralis vdekezs, a hrgrendszer s a td fejldsi rendellenessgei, a szv s a


nagyerek fejldsi anomlii visszatr pneumonira hajlamostanak, vagy megakadlyozzk a teljes
gygyulst. Pl.:

az antitesttermels rendellenessgei,

34
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
cysts fibrosis,

szjpadhasadk,

veleszletett hrgtgulat,

ciliaris dyskinesis,

tracheo-oesophagealis fistula,

neutrofil granulocitk funkcizavara,

neutropenia,

fokozott tdkerings,

nem kielgt garatreflex stb.

Hypoventilatit okoz neuromuscularis betegsgek, mellkasi deformitsok (pl. scoliosis).

Az als lgti infekcikat elsegt iatrogen tnyezk (trauma, anesztzia, mechanikus llegeztets).

Pneumonik formi a kivlt ok szerint:

Tpusos bakterilis pneumonik:

Az jszlttkort kivve, minden letkorban vezet krokoz a Streptococcus pneumoniae.

Haemophylus influenzae B kroki szerepe a vdolts bevezetse ta elenysz; egyb szerotpusok lgti
fertzsek esetn msodlagosan vagy krnikus tdbetegsg talajn gyakrabban fordulnak el.

A B csoport Streptococcus etiolgiai szerepe jszlttkorhoz kttt.

A Staphylococcus aureus elsdlegesen ritkn, fleg jszlttkorban s immunolgiailag krosodott


gyermekekben, de lgti vrusfertzsek talajn, msodlagosan minden letkorban elfordulhat.
Csecsemkorban slyos, viharos lefolys pneumonit okozhat kt oldali infiltrcival, pleuralis rintettsggel
s beolvadsi hajlammal (tlyogkpzdssel).

Az A csoport Streptococcusok (S. pyogenes) esetleg invazv infekci rszjelensgeknt, dnten lgti
vrusfertzs trsfertzseknt jnnek szba.

A Legionella pneumophilia etiolgiai szerepe gyermekkorban ritka.

A ktelez vdoltsnak ksznheten a Bordatella pertussis szerepre csak 3 hnapos kor alatt s ritkn kell
szmtani.

Becslt adatok szerint az sszes pneumonia 1030%-a bakterilis eredet.

Atpusos bakterilis pneumonik:

5 ves kor felett az sszes pneumonia kb. 40%-t Mycoplasma pneumoniae vagy Chlamydia pneumoniae
okozza.

Chlamydia trachomatis kroki szerepre jszlttkorban gyakran kell szmtani, Ureaplasma urealyticum s
Mycoplasma hominis etiolgiai szerepe jszlttek pneumonijban krdses, ritka elforduls.

Vruspneumonik:

5 ves korig a leggyakoribb krokoz az RSV, amelyet gyakorisgban szorosan kvet a parainfluenzavrus.

Minden letkorban jelents etiolgiai szerepe van az A s B influenzavrusnak, jrvny idejn halmozdssal.

Ritkn elfordul krokozk: adenovrusok, enterovrusok, rhinovrusok.

35
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
VZV, HSV s CMV etiolgiai szerepre szisztms fertzs kapcsn szmthatunk, elssorban jszlttkorban
s immunolgiailag krosodott gyermekekben.

Gomba eredet pneumonik:

p immunits gyermekek terleten szerzett pneumonijban krokozknt gomba haznkban nem jn szba
(cellularis immundeficiencia, krnikus mucocutan candidosis esetn slyos pneumonit s gombasepsist
okozhat).

Protozoonok okozta pneumonik:

Pneumocystis carinii ritkn slyosan dystrophis csecsemkben s immunolgiailag krosodott


gyermekekben (pl. AIDS) okozhat pneumonit.

A bakterilis pneumonik szvdmnyei:

tlyogkpzds

empyema

sepsis

bronchiectasia

1 hnapos s 10 ves kor kztt a pneumonis esetek 2/3-a vrusos eredet.

Klinikai tnetek

ltalnos tnetek: lz, elesettsg, fejfjs, tvgytalansg.

Khgs, nehzlgzs, orrszrnyi lgzs, tachypnoe, cyanosis.

jszlttkorban sepsis klinikai kpben jelentkezhet.

Csecsemkorban a pulmonalis tnetek dominancija mellett egyb szervi tnetek is jelentkezhetnek:

abdominalis forma: hasi disztenzi, hnys, szkletlazuls,

meningealis forma: hnys, meningealis izgalmi jelek,

cardialis forma: tachycardia, szvelgtelensg.

Az eltr etiolgij pneumonik ltalnos klinikai s radiolgiai jellemzit a XXI/5-5. tblzatban foglaltuk
ssze.

1.18. tblzat - XXI/5-5. tblzat A pneumonik ltalnos klinikai jellemzi

Jellemzk Tpusos bakterilis Atpusos bakterilis Atpusos vrusos

Kor brmely 5 v felett brmely

vszak tl egsz vben tl

Kezdet hirtelen fokozatos hirtelen

Lz magas mrskelt magas

Khgs produktv improduktv improduktv

Dyspnoe gyakori ritka gyakori

36
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Ksr tnetek hasfjs, sepsis, herpes conjunctivitis, myringitis, hurut, bronchospasmus


labialis bullosa

Hallgatzs crepitatio* vltozatos diffz, vegyes

Rntgenkp alveolaris infiltratio vltozatos intersticilis infiltrci

Pleuralis effzi gyakran 1020%-ban nem jellemz

* A crepitatio a betegsg kezdeti s oldd stdiumban hallhat (crepitatio indux s redux). A kezeletlen (vagy
hibsan kezelt) esetek n. szrke mjasodsi szakaszban crepitatio helyett hrgi lgzst hallunk.

Diagnzis

Minden betegben elvgzend alapvizsglatok:

Anamnzis

letkor, epidemiolgiai adatok, vakcincis sttusz, alapbetegsg, prediszponl tnyezk tisztzsa.

Jelen betegsggel kapcsolatos tnetek s panaszok: lz, khgs, annak jellege, idtartama, lgzsi
neheztettsg, egyb tnetek stb.

Fiziklis vizsglat

Pneumonia gyanja:

Lgzszavarra utal jelek: szapora lgzs, khgs, nygdcsels, orrszrnyi lgzs, dyspnoe, mellkasi
retrakcik, cyanosis, als lgti obstrukci jelei.

Kopogtatsi s hallgatzsi eltrsek (lsd XXI/1. fejezet): rvidlt kopogtatsi hang, gyenglt, vagy hrgi
lgzs, crepitatio.

Egyb extrapulmonalis tnetek:

Rossz ltalnos llapot, brjelensgek, sepsis szindrma, fels lgti hurutos tnetek, otitis media purulenta,
myringitis bullosa, conjunctivitis.

Abdominalis formban gastrointestinalis tnetek (hnys, hasmens, hasi fjdalom).

Kzponti idegrendszeri formban nyugtalansg, irritabilitas, letargia, grcsk, meningealis izgalmi jelek.

Cardialis formban tachycardia, spadtsg, keringsi elgtelensg tnetei.

Csecsem- s kisdedkorban viszonylag ritkn szlelnk crepitatit, s helyette inkbb vegyes szrtyzrejekkel,
illetve lgti obstrukcira utal hallgatzsi lelettel tallkozunk.

Laboratriumi vizsglatok

Akut fzis reakcik: vvs-sllyeds, CR, ptocalcitomin.

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (balratolt fehrvrsejtprofil bakterilis pneumoniban, eosinophilia freg


okozta fertzsben).

Kiegszt laboratriumi paramterek (vrgzanalzis, sepsis work-up).

Kpalkot eljrsok

Nylirny mellkasfelvtel: az infiltrtumok 3 csoportra oszthatk:

alveolaris: egynem fedettsg, aerobronchogram (ltalban bakterilis eredet),

37
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
intersticilis: peribronchialis rajzolatfokozds, diffz, foltos beszrdsek (fleg vrusok, atpusos
krokozk),

bronchopneumonia: ktoldali aprgcos, perifria fel kifejezett vl beszrdsek (gyakran bakterilis


eredet).

A nylirny mellkasfelvtel a pneumonia diagnzisnak kimondshoz szksges. A radiolgiai-morfolgiai


kp alapjn az eredet gyakran nem dnthet el.

Alveolaris infiltrci esetn bakterilis folyamatot kell felttelezni.

Szvdmnyek: empyema, tdtlyog, pneumothorax morfolgiai kpe jellegzetes, bakterilis eredet mellett
szl.

Specilis esetekben intzetben - elvgzend vizsglatok:

Ultrahangvizsglat:

Mellkasi folyadkgylem megtlse, vezrelt lebocstsa s kvetse.

Rekeszizom mozgsnak vizsglata.

CT s MRI:

Tlyogok, mediastinumba terjed folyamatok kimutatsra, differencildiagnosztikai krdsek eldntsre


igen ritkn kerl sorra.

Az eddig emltett vizsglatok nmagukban nem specifikusak, de egyttesen rtkelve pneumonit bizonytanak,
s az etiolgira vonatkozan is megengednek bizonyos kvetkeztetseket.

Tovbbi diagnosztikus (s rszben terpis) lpsek az atpusos, elhzd, visszatr, gyakran ismtld s
szvdmnyes formkban:

Egyb eszkzs beavatkozsok

Mantoux-prba.

Bronchoszkpia (lsd XXI/1. fejezet).

Bronchoalveolaris moss (lsd XXI/1. fejezet).

Thoracocentesis (lsd VI. fejezet).

Mellkaspunkcik (lsd VI. fejezet).

Tbiopszis tdaspirci, szvettani feldolgozs.

A krokoz kimutatsra irnyul vizsglatok

Bizonyt rtk:

Ha a hemokultrbl s/vagy pleuralis vagy bronchialis folyadkbl (BAL) pneumonit okoz baktrium
tenyszthet, vagy bakterilis antign mutatat ki.

Valsznsthet rtk:

Dominns patogn kzepes/nagy csraszmban, kpettenyszetben, Gram-festssel egytt Streptococcus


pneumoniae pneumonia esetn.

Tpusos bakterilis pneumonia gyanja esetn:

Mintavtel relevns helyrl:

Hemokultra (minimum 2x, 3x) (a bakterilis pneumoniknak csak 1020%-ban pozitv).

38
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pleuralis folyadkgylem.

Bronchoalveolaris mosfolyadk (BAL) (nem rutin).

Kpettenyszts (gyermekkorban ritkn nyerhet megfelel minta).

Bakterilis antign kimutatsa (Latex-agglutinci vagy immunelektroforzis mdszerrel). Specificits:


100%, szenzitivits: 5095%.

Vr, pleuralis folyadk: Str. pneumoniae, H. influenzae, B csoport Streptococcus

Vizelet: Legionella pneumophila, S. pneumoniae.

Atpusos bakterilis pneumonia gyanja esetn:

Mycoplasma pneumoniae:

KKR-mdszerrel (fleg IgG tpus ellenanyagot mutat ki). Savpr vizsglata szksges, ngyszeres
titeremelkeds a betegsg 13. s 20. napja kztt krjelz.

ELISA mdszerrel specifikus IgM, IgA kimutathat egy szrummintban, de ezen ellenanyagok hossz
perzisztlsa miatt aktulis fertzs igazolsra nem alkalmas.

Szrum hideg agglutinin kimutatsa: Mycoplasmafertzs gyanja esetn nem specifikus, nem diagnosztikus
rtk. Specifikus mdszerrel igazolt fertzs esetn azonban a pozitivits mrtke arnyos a krlefolys
slyossgval, ezrt kvetsre alkalmas lehet.

Chlamydia pneumoniae:

Klnbz szerolgiai mdszerek hasznlatosak, (legelterjedtebb az IFA) de nem specifikusak.

Chlamydia-gyorsteszt.

A Mycoplasma s a Chlamydia trzsek rutinszeren nem tenyszthetk, kimutatsukra szerolgiai mdszerek


hasznlandk.

Vrus pneumonia gyanja esetn:

Vrusizolls (rutinszeren nem alkalmazzuk).

Szerolgiai mdszerek:

antign kimutatsa (RSV) lgti szekrtumbl,

specifikus ellenanyagok kimutatsa szrumbl, leggyakrabban: IFA-, ELISA- s KKR-mdszerrel.

Gyakorlati jelentsge HSV, VZV, influenzavrus, CMV esetn van.

PCR: CMV, HSV kimutatsra.

Az immunvlaszon alapul tesztek rtke a betegsg korai stdiumban korltozott, mivel szenzitivitsuk s
specificitsuk klnbz. Bizonyt rtknek csak savprvizsglattal kimutatott ngyszeres titeremelkeds
fogadhat el.

Kezels

A pneumonis betegek kategorizlsa az ellts helye s mdja szerint

Eldntend:

Otthoni kezels elegend, vagy krhzi kezels szksges?

Milyen tapasztalati kezelst vlasszunk?

39
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Figyelembe veend szempontok:

a beteg llapota,

a pneumonia slyossga,

rizikfaktorok.

A krhzi kezels ltalnos indikcii

slyos pneumonia

szisztms rintettsg

sepsis szindrma

recidivl pneumonia

megelz sikertelen antibiotikum-kezels

rizikfaktorok:

jszltt s csecsemkor

slyos alapbetegsg

immunolgiailag krosodott beteg

rossz szocilis krlmnyek

Otthoni kezels indikcija

Enyhe pneumonia a krhzi kezels indikcii nlkl

A pneumonia slyossgi fokozatai a WHO kritriumok alapjn:

enyhe: tachypnoe

slyos: tachypnoe+dyspnoe

nagyon slyos: tachypnoe + dyspnoe + cyanosis

A gyermekkori pneumonik gygykezelsnek sszetevi

Tneti vagy szupportv terpia:

gynyugalom, lzcsillapts, b folyadk, oxign, esetleg kptetk vagy khgscsillaptk.

Oki kezels (a krokoz elpuszttsa vagy tovbbi szaporodsnak a megakadlyozsa).

Bakterilis pneumonik

Az antimikrobs kezels elvt s gyakorlatt, valamint az antibiotikumok rszletes ismertetst lsd a XIII/1.
fejezetben.

ltalnos alapelvek:

Etiolgia hinyban kezdetben mindig, az esetek nagy rszben vgig n. tapasztalati (emprikus) kezelst
alkalmazunk.

Az adott letkorban leginkbb vrhat patognekre hat antibiotikumot kell vlasztani (mikrobiolgiai
statisztikai adatokra tmaszkodhatunk).

A vlasztott antibiotikum in vivo hatsossgnak arnyban kell llnia a klinikai kp slyossgval.

40
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben relevns helyrl krokozt sikerl izollni, az rzkenysgi vizsglatok alapjn clzott kezelsre
kell ttrni.

Mivel a S. pneumoniae minden korcsoportban jelents kroki szereppel br, a tapasztalati kezelsnek a S.
pneumoniae ellen hatsos szert kell tartalmaznia.

A S. pneumoniae trzsek 61%-a rzkeny, 8,6%-a mrskelten rzkeny, 30%-a rezisztens penicillinnel
szemben (OEK 1999-es adatok) ; a rezisztencia a baktrium n. penicillinkt fehrjjnek strukturlis
vltozsn s nem bta-laktamz termelsen alapul.

A penicillinre mrskelten rzkeny S. pneumoniae trzsekkel szemben emelt dzisban az amoxicillin


klinikailag hatsos, valamint egyes 2. s 3. genercis cefalosporinok (cefuroxime, ceftriaxone, cefotaxime) is.

A penicillinrezisztens S. pneumoniae trzsek 3. genercis cefalosporinokra rzkenyek lehetnek, ritkn


kizrlag csak vancomycinre rzkenyek.

A haznkban jelenleg forgalomban lv 3. genercis oralis cefalosporinok S. pneumoniae okozta


pneumoniban nem javasoltak.

A H. influenzae trzsek kb. 15%-a bta-laktamzt termel, velk szemben bta-laktamz gtlszert tartalmaz,
vagy bta-laktamz-stabil antibiotikumot kell adni.

Az atpusos pneumonia krokozkkal szemben makrolid antibiotikumok hatsosak (a bta-laktm


antibiotikumok hatstalanok).

A makrolid antibiotikumok a penicillinrzkeny S. pneumoniae trzsekkel szemben hatsos alternatv szerek,


a mrskelten rzkeny tzsekkel szemben vltoz hatkonysgak.

A H. influenzae trzsekkel szemben az j makrolidok hatsosak.

A vlasztand antibiotikumot a vrhat krokoz szerint a XXI/5-6.tblzat foglalja ssze.

Az letkor s a vrhat krokoz szerinti antibiotikum-vlasztst lsd a XXI/5-7. tblzatban.

Mellkasi leveg s/vagy folyadkgylem esetn mellkasi csvezs s tarts szvs szksges.

Mivel clzott kezelsre csak bizonyos id eltelte utn s leginkbb intzetben van md, ezrt kezdetben
vakon kell dntennk az antibiotikum-kezelsrl.

Az ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst segti a XXI/5-8. tblzat.

Javallat a kezels idtartamra:

Tpusos bakterilis pneumonikban megfelel klinikai vlasz esetn a lelztalanodst kveten 12 htig, S.
aureus esetn 23 htig

Atpusos bakterilis pneumonia esetn 23 htig.

1.19. tblzat - XXI/5-6. tblzat Antibiotikum-vlaszts a krokoz szerint

Krokoz Antibiotikum

Pneumococcus amoxicillin-klavulnsav, msodik genercis


cefalosporinok (cefuroxime, cefotaxime, ceftazidime)

Streptococcus penicillin, msodik genercis cefalosporinok

Staphylococcus oxacillin, cefuroxime, cefotaxime, cefamandol,


amoxicillin-klavulnsav

41
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

H.influenzae ampicillin, amoxicillin-klavulnsav, cefalosporinok

Klebsiella kanamycin, gentamycin, cefalosporinok

Pseudomonas meropenem, imipenem, harmadik genercis


cefalosporinok, chinolonok

Vrusok nincs, esetleg isoprinosin, ribavirin

Mycoplasma erythromycin, clarythromycin

Chlamydia erythromycin, clarythromycin,


sulfamethoxazol+trimethoprim

Pneumocystis carinii pentamidin, sulfamethoxazol+trimethoprim

Tuberculosis INH, rifampicin, ethambutol, streptomycin

Gombk amphotericin-B, ketoconasol, voriconazol, fluconazol

Helminthiasis (Toxocara, Ascaris) levamisol, mebendazol

Anaerob trzsek clindamycin

1.20. tblzat - XXI/5-7. tblzat Antibiotikum-vlaszts az letkor s a vrhat


krokoz szerint

letkor Krokoz Antibiotikum

jszlttkor: 048 ra B csoport Streptococcus ampicillin, amoxycillin

jszlttkor: 114 nap Escherichia coli pneumonia: gentamycin, netilmycin,


amikacin, cefotaxime, ceftriaxone
Klebsiella
gentamycin, netilmycin, amikacin,
Listeria monocytogenes cefotaxime, ceftriaxone, imipeneme,

Staphylococcus ampicillin+gentamycin

oxacillin, ceftriaxone,
oxacillin+cefotaxime, vancomycin

jszltt-csecsemkor: 190 nap Chlamydia trachomatis erythromycin (21 napig)

Ureaplasma urealyticum erythromycin (14 napig)

Pneumocystis carinii trimethoprim+sulfamethoxasol (14


napig)

Csecsem- s kisdedkor: 2 ht5 v Streptococcus pneumoniae penicillin G, erythromycin

Haemophilus influenzae ampicillin, amoxycillin+clavulansav,


cefuroxime, ceftibutene, ceftriaxone,
chloramphenicol

42
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

vods-, iskolskor: 510 v Streptococcus pneumoniae penicillin G, erythromycin

Gyermek- s serdlkor: 1021 v Mycoplasma erythromycin, clarithromycin,


azithromycin, doxycyclin, josamycin
Legionella
erythromycin, clarithromycin,
Chlamydia psittaci erythromycin+rifampicin,
doxycyclin

doxycyclin, clarithromycin,
azithromycin

Minden letkorban aspircis pneumonia clindamycin, amoxycillin-


klavulnsav,
Influenza A penicillin+metronidazol, imipenem

cytomegalovrus (CMV) amantadin, rimantadin (714 napig)

respiratory syncytial vrus gancyclovir (1421 napig)

ribavirin (510 napig)

Veleszletett vagy szerzett Pneumocystis carinii trimethoprim+sulfamethoxazol,


immunhinyos llapotban minden pentamidin (21 napig)
letkorban varicella
acyclovir
Candida albicans
amphotericin B (1421 nap)
Histoplasma
amphotericin B s/vagy ketoconazol
Nocardia (1421 nap)

trimethoprim+sulfamethoxazol (3
htig)

Intzeti kezels/intenzv ellts szksgessge bakterilis pneumoniban:

Clzott antibiotikum-kezels szksgessge.

Staphylococcus okozta krformk, vagy ennek megfelel klinikai tnetek, pleuropneumonia szlelsekor.

Nagykiterjeds, a lgzfelletet slyosan beszkt tdgyullads, illetve szvdmnyei: masszv aspircis


szindrma, tdoedema, ARDS.

Cardialis dekompenzcival jr formk.

Fiatal csecsemk lgzszavara.

Septicus shock kialakulsakor.

Slyos als lgti obstrukcival szvd esetekben.

Mellkasi folyadkgylem esetn: mellkaspunkcira, thoracocentzisre s tarts mellkasi szvsra, illetve a


legslyosabb esetekben gpi llegeztetsre is szksg lehet.

Pneumonia lehetsges szvdmnyei:

pneumothorax

pneumomediastinitis

43
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
bronchiectasik

pneumatokelk

tdtlyogok

(utbbi kt elvltozs hozztartozik a Staphylococcus okozta pneumonihoz, teht ilyenkor nem beszlhetnk
szvdmnyrl).

Vruspneumonik

ltalnos alapelvek:

Nem specifikus immunmodultor s antivirlis kezels nem javasolt.

Specifikus antivirlis kezelsre influenzavrus A, HSV, VZV, CMV, RSV okozta pneumonikban van
lehetsg (XXI/5-9. s XXI/5-10 tblzat).

Vruspneumonik antibiotikum-kezelsvel a szekunder bakterilis fertzs nem elzhet meg.

Slyos vruspneumonia krhzi kezelst ignyel.

A specifikus antivirlis kezels s immunglobulin terpia indikcijt infektolgiban jrtas szakember dntse
el.

1.21. tblzat - XXI/5-8. tblzat Ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst


pneumoniban

Pneumonia Antibiotikum

Enyhe, tbbnyire otthon is kezelhet pneumonia j makrolid szerek: clarithromycin, azithromycin, vagy
2. genercis oralis cefalosporin (cefuroxime), vagy
aminopenicillin (emelt adag) + bta-laktamz-gtl
per os

Kzpslyos pneumonia msodik genercis cefalosporinok, cefuroxime,


cefamandole

Slyos pneumonia, vagy enyhe pneumonia +rizik


faktor esetben

jszlttkor-3 hnapos cefotaxime +ampicillin

erythromycin csak B. pertussis s C. trachomatis


gyanja esetn

3 h felett 2-3. genercis cephalosporin iv. (cefuroxime,


ceftriaxone, cefotaxime) + j makrolid vagy
aminoglikozid (gentamycin, amikacin)

Septikus llapotokban carbapenemek (imipenem, meropenem)

1.22. tblzat - XXI/5-9. tblzat Specifikus antivirlis kezels lehetsgei


pneumoniban

Influenza vrus A amantadine

44
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Influenza vrus A s B rimantadine

HSV/VZV acyclovr

CMV gancyclovir, foscarnet

RSV ribavirin

1.23. tblzat - XXI/5-10. tblzat Specifikus immunglobulin-terpia pneumoniban

CMV anti-CMV-hyperimmunglobulin

RSV humanizlt monoclonalis RSV F antitest

Tneti kezels

gynyugalom, lzcsillapts, folyadkptls.

Oxign, vladkolds (csak akkor, ha sinusitis s/vagy gennyes bronchitis is fennll).

Prognzis

Az esetek tlnyom tbbsgben gyors s szvdmnymentes gygyuls vrhat. Az intzetben poltak, s ezen
bell is az intenzv polsra szorulk kpezik a veszlyeztetettebb csoportot.

Az ARDS-sel vagy septikus shock-kal szvdtt eseteknek ma is nagy (5060%-os) mortalitsa van, s a
ksbbiekben a tdfunkcik beszklse sem marad el.

Prevenci

Zrt kzssgekben a betegek gyors kiszrse s elklntse.

Aktv vdoltsok:

S. pneumoniae 23 szerotpusa elleni polysaccharid vakcina,

H. influenzae B elleni konjuglt vakcina,

Influenzae A s B ellen kombinlt vakcina.

Passzv vdoltsok:

RSIVIG vagy humanizlt monoclonalis RSV F antitest (palivizumab).

A vdoltsokrl lsd XIII/4. fejezetet.

1.5.4. Pneumothorax
Definci

Leveggylem a mellhrtya lemezei kztt, amely lehet pneumonia, srls vagy

obstruktv emphysema kvetkezmnye.

Klinikai tnetek

Belgzskor ersd mellkasi szr fjdalom.

Improduktv khgs.

45
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tachypnoe, dyspnoe, lgzselgtelensg (tenzis esetben).

Diagnzis

Anamnzis/Fiziklis vizsglat

Hirtelen kezdd jellegzetes panaszok.

Az rintett oldalon a lgzsi hang hinyzik, a kopogtatsi hang dobos, az ellenoldali td sszenyomsa
esetn ott rvidlt a kopogtatsi hang, esetleg hrgi lgzs vagy pattogsok hallhatk.

Kpalkot vizsglatok

Mellkas-rntgenfelvtel:

rszleges vagy teljes td-kollapszus s kpenyszer levegsv a td s a mellkasfal kztt.

Elfordulhat savs, gennyes folyadk s/vagy vr, valamint lympha felszaporodsa is.

Hidegfny:

Koraszltt vagy fiatal csecsem mellkasfalnak nagy erej fnnyel vgzett tvilgtsa a kros oldalon
fnyudvart okoz.

Feszl leveggylem az ellenoldali td szszenyomsa, a nagyerek megtretse s ttolsa miatt


letveszlyes!

Kezels

Tneti kezels:

fjdalomcsillapts, esetleg khgscsillapts.

Kollablt td szlelsekor mielbbi mellkascsvezs s tarts szvs (lsd VI. fejezet).

A kivlt tnyez vagy llapot kezelse.

Parcilis leveggylem esetn gondos szlels mellett felszvds vrhat.

Lgzsi elgtelensg

Lsd VII/1. s VII/4. fejezetek.

Tdoedema

Lsd VII/4. fejezet.

Adult respiratis distressz szindrma (ARDS)

Lsd VII/4. fejezet.

1.5.5. Fibrotizl alveolitis


A viszonylag ritkn elfordul ide tartoz betegsgek a gyakorisg szerint:

idiopathis pulmonalis fibrosis

idiopathis pulmonalis haemosiderosis

pulmonalis sarcoidosis

histiocytosis X

Definci

46
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A td ismeretlen eredet, progresszv, disszeminlt gyulladsos vagy granulomatosus betegsge, a parenchyma
pusztulsval s hegesedsvel.

Etiolgia: ismeretlen.

Klinikai tnetek

Lappang kezdet, fradkonysg, terhelsi nehzlgzs s tachypnoe, improduktv khgs, majd nyugalmi
dyspnoe.

Nhny ht alatt a beteg 23 kg-ot is fogyhat. A testslyveszts a fokozott lgzsi munka kvetkezmnye,
mivel az energiafelhasznls a normlis tszrsre is nvekedhet.

Az ltalnos tneteken kvl az egyes formkban az albbi tnetekkel tallkozhatunk:

Haemosiderosis: vrkps, slyos vashiny, a szrum fokozott vaskt kapacitsa, slyos hypochrom
microcyter anaemia, akut vrzs esetn a td foltos lgtelensge.

Sarcoidosisban s histiocytosisban az egyb szervek granulomatosus elvltozsai segthetik a krismzst.

Diagnzis

Anamnzis

A fenti klinikai tnetekre vonatkoz anamnesztikus adatok: fradkonysg, cskkent terhelhetsg,


tachypnoe, dyspnoe, khgs, fogys.

Fiziklis vizsglat

Szomatikusan leromlott llapot beteg.

A td fltt a leginkbb beteg terleteken belgzsben aprhlyag, nedves szrtyzrejek hallhatk.

Kpalkot vizsglatok

Mellkas-rntgenfelvtel: sszefoly ktegrnykok, lpesmz-szer rajzolat lthat, a szli rszek fokozott


lgtartalmval.

Egyb eszkzs vizsglatok

Lgzsfunkcis vizsglat: restriktv lgzszavar.

A td perfzis s inhalatv izotpos vizsglatai: a gyulladsos folyamat kiterjedst s slyossgt


hatrozzk meg.

Bronchoalveolaris moss: a mosfolyadk sejttartalmnak s sszettelnek elemzse a gyullads


termszetrl s slyossgrl nyjt felvilgostst.

Feltrsos tdbiopszia: a folyamat lnyegrl tjkoztat.

Kezels

Kortikoszteroid: 13 mg/ttkg/nap, per os, 1 rszletben reggel, 610 htig, majd a dzis fokozatos cskkentse,
illetve intermittlsa, esetleg inhalciban folytatva.

Kliumptls: klium-chlorid 0,250,5 g/nap per os adhat.

A beteg kvetse, gondozsa

A 36 hnapos gygyszerels sok esetben hatsos, de felfggesztse vagy tmeneti szneteltetse a relapsus
veszlyvel jrhat.

A td llapota lgzsfunkcis s izotpos vizsglatokkal kvethet.

47
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ellenrz bronchoalveolaris moss 6 hnaponknt lehet indokolt.

A td transzplantcija ma mr relis lehetsg.

Prognzis

Kedveztlen. A td krosodsa a kezelssel lefkezhet, de a ktszvet felszaporodsa vgl fatlis


kimenetelt jelenthet.

Cysts fibrosis

Lsd XXI/6. fejezet.

1.5.6. Iatrogen s gygyszerek okozta tdbetegsgek


Definci

Bizonyos orvosi beavatkozsok s tarts gygyszerelsek krnikus lgzszervi tneteket, betegsgeket


okozhatnak.

Etiolgia

Magas nyomsrtkekkel vgzett gpi llegeztets s nagy oxignkoncentrci bronchopulmonalis


dysplasihoz vezethet.

Tarts intubci a lument szkt sarjszvet kpzdst induklhatja a lgcsben.

Mellkasi mtt utn a fjdalmas khgs s lgzs miatt atelectasia alakulhat ki.

Daganatellenes kemoterpis gygyszerek (bleomycin, cyclophosphamid, busulphan) s a sugrterpia a


tdparenchyma krosodst, pneumonitist idznek el. Az oxigninhalci felersti ezt az effektust. A cytosin
arabinosid s a methotrexat nem szveredet tdoedemhoz vezethetnek.

Nitrofurantoin pneumonitist, majd fibrosist, a diphenylhidantoin s a carbamazepin allergis tdvizenyt


okozhatnak.

A szaliciltok asthms rohamot, az antikoagulansok tdvrzst provoklhatnak.

Klinikai tnetek

A diffz tdbetegsgek jellemz (de nem specifikus) tnetei:

lz, khgs, nehzlgzs, cyanosis, a td fltt szrtyzrejek, fokozd lgzselgtelensg, esetenknt


eosinophilia.

Diagnzis

Anamnzis

Megelz orvosi beavatkozsra, gygyszerszedsre vonatkoz anamnzis s orvosi dokumentcik.

Fiziklis vizsglat

Diffz tdfolyamatra utal fiziklis leletek: tachypnoe, dyspnoe, cyanosis.

Td felett rvidlt kopogtatsi hang, diffzan pattogsok.

Kpalkot vizsglatok/Egyb vizsglatok

Mellkas-rntgenfelvtel: vonalas, intersticilis rajzolatfokozds s aprfolt lgtelensg.

Bronchoalveolaris moss: sejtelemzs.

Tdbiopszia: szvettani feldolgozs.

48
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

A krost tnyez mielbbi megszntetse (sokszor mr ez is javulst eredmnyez).

Kortikoszteroid a fibrotikus folyamat lasstsra.

Vgs esetben gpi llegeztets.

Ajnlott irodalom

Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.

1.6. XXI/6. fejezet Cysts fibrosis


Gyurkovits Klmn, V. Olh Anna, Slyom Enik

Definci s ltalnos megllaptsok

Lsd mg XVII/8. s XXXV/6. fejezet.

A leggyakoribb autoszomlis recesszven (AR) rkld krkp, amely leginkbb a lgz s az


emsztrendszer mkdst rinti. jszlttkori gyakorisga 1/2500. A betegsg lnyege, hogy a termelt sr-
tapad-nyls vladk az emltett szervek kls elvlaszts mirigyeinek kivezet csveit elzrja, a parenchyma
cysticusan degenerldik, a mirigyllomny helyt lassan ktszvet foglalja el. Elzrdnak a herejratok is.

A betegsg klinikailag meconiumileusban, besrsdtt epe szindrmban, krnikus lgti obstrukciban, sr,
nyls kpet rtsben s a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensgre visszavezethet emsztsi zavarban
nyilvnul meg. Jellemz a magas ionkoncentrci a verejtkben (Cl: >60 mmol/L) s gyakran a fejlds
elmaradsa. A slyos klinikai tnetek korn, tbbsgkben a msodik-harmadik vtizedben hallhoz
vezethetnek.

Patogenezis

A betegsgrt felels gn, a cystsfibrosis transmembrn regultor (CFTR gn) a 7-es kromoszma hossz
karjra (7q31) lokalizldik. A gn ltal kdolt CFTR fehrje szerepe a sejtmembrnon keresztl vgbemen
iontranszport szablyozsa. A 27 exonbl ll gn leggyakoribb mutcija a F508, amely a gn 10-es
exonjban hrom bzispr (CTT) delcijt jelenti. A delci kvetkeztben a CFTR fehrje 508. aminosava
(phenylalanin) kiesik. Haznkban az sszes beteg mintegy 60%-banl ez a delci igazolhat. A delcin kvl
a mutcik egyb tpusai is ismertek. 2005-ig tbb mint 1000 CF mutcit azonostottak. Ezek a funkcizavar
helye alapjn a XXI/6-1. tblzat szerinti kategrikba sorolhatk. Az egyes tpusok megklnbztetsnek a
prognzis megtlsben, de mg inkbb a jvbeni sikeres terpia szempontjbl van jelentsge.

A verejtk kloridkoncentrcijnak rtkelse:

>60 mmol/L cysts fibrosis

4059 mmol/L kztt hatrrtk (hordoz?), ismtls, megfigyels

<40 mmol/L negatv

1.24. tblzat - XXI/6-1. tblzat Cysts fibrosis tpusai

I. tpus a mRNS transzkripci zavara miatt a CFTR teljes


hinya

II. tpus a F508, a CFTR fehrje glikozilcija zavart a Golgi


appartusban

III. tpus az p szerkezet fehrje a hinyos foszforilci miatt

49
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
nem funkcionl (a mutci olyan jelleg, hogy az ATP
nem ktdik kellen a CFTR nukleotidkt
domnjhez)

IV. tpus CFTR kpzdik, bepl a membrnba, de rendellenes


a szerkezete, ezrt nem nylnak meg a meglv
ioncsatornk

V. tpus a mRNS krosan hasad, kros a fehrjetrds

Klinikai tnetek

A klinikai kp az eltr mutciknak megfelelen igen vltozatos.

jszlttkori tnetek:

meconiumileus (lsd XXII/1. fejezet)

besrsdtt epe szindrma (elhzd srgasg), emelkedett szrum epesav szint

Tdrintettsg

A tapads vladk s a nyk elgtelen kirlse obstruktv lgzszavart eredmnyez (a ki- s belgzs
neheztett vlik). Egyes tdrszek felfvdnak (emphysema), esetleg pneumothoraxhoz vezetve, msok
atelectasiss vlnak.

Gyakori a bakterilis infekci, jellegzetes szaggatott khgssel s b vladkkpzdssel.

A leggyakoribb krokozk:

Staphylococcus aureus,

Pseudomonas aeruginosa, kolonizci,

Haemophilus influenzae.

A beteg gyenge, tvgytalan, slygyarapodsa stagnl, st fogy.

Csecsem- s kisdedkori tnetek:

hypoproteinaemia, anaemia, metabolikus acidosis

emsztsi zavar, puffadt has, nagytmeg, zsrfny szklet

rectum prolapsus, dystrophia

recidivl als lgti infekcik, obstruktv lgzszavar

fejldsben val elmarads

Gastrointestinalis rintettsg

Meconiumileus:

A betegsg legkorbbi manifesztcija, amely a CF-es jszlttek kb. 10%-ban jelentkezik. A meconium
sr, gumiszer, az jszltt kirteni nem tudja. Meconiumdugasz, haspuffads, hnys lp fel, meconium
peritonitis alakulhat ki (Lsd XXII/11. fejezet).

Distalis intestinalis obstrukcis szindrma (DIOS):

Meconiumileushoz hasonl tnetek: grcss hasi fjdalom, haspuffads, hnys, obstipatio jellemzik.

Pancreas cysts fibrosisa:

50
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A pancreas exokrin mirigyei ltal termelt sr, tapads vladk a mirigyek kivezet nylsait elzrja, a
parenchyma cysticusan degenerldik, ktszvetesedik (fibrosis).

Az enzimhiny miatt maldigeszci, a zsrok emsztsi zavara miatt bzs, nagytmeg, az emsztetlen zsrtl
fnyl szklet, steatorrhea alakul ki.

Az emsztsi zavart a zsrban oldd vitaminok s minerlik felszvdsnak elgtelensge, s


kvetkezmnyes szomatikus retardci ksri.

A pancreas endokrin funkcijnak egyidej zavara szomjsgrzshez,polyurihoz, polydipsihoz,


testslycskkenshez, fejfjshoz, fradtsgrzshez vezet. Az esetenknt magas cukorrtkekkel ksrt
panaszok diabetes mellitust jelezhetnek, ami rendszerint ditval vagy szksg szerint kis adag inzulinnal
uralhat.

A mj rintettsge:

jszlttkorban besrsdtt epe szindrmban, ksbb biliaris cirrhosisban nyilvnul meg (CF-es esetek
23%-ban).

Klinikai tnetek: icterus, ascites, vrzsek, oesophagus varicositas, hypersplenia. A rendszerint msodik
vtizedre kialakul cholelithiasis epegrcst ritkn okoz.

Gyermekkori tnetek:

krnikus bronchitis, bronchiectasia

polyposis nasi

dobverujjak kialakulsa

restriktv lgzszavar

cor pulmonale

hepatopathia, epek, biliaris cirhosis

A CF-hez kapcsold cukoranyagcserezavar a fiatal felntt betegek kb. 20 %-t rinti. A ketoacidosis ritka. 10
vnl idsebbekben javasolt az venknti szrs diabetes irnyba.

Kardilis rintettsg

A lgutak, majd a tderek hypoxia miatti beszklse pulmonalis hypertonihoz, hossztvon cor pulmonale
kialakulshoz vezet.

Perifris oedema, hepatomegalia, arrhythmia lphet fel.

Fels lgutak rintettsge

A betegekben gyakori az orrmellkregek krnikus gyulladsa, amit a fels lgutak nylkahrtyjnak


hypertrophija, a fokozott szekrci s fellfertzds okoz.

A CF-es betegek 1520%-ban orrpolyposis is szlelhet.

Diagnzis

Anamnzis

Csaldi anamnzis:

Volt-e beteg gyermek a csaldban?

Szenved-e a csaldban valaki recidivl lgti betegsgben, emsztsi zavarban?

Egyni anamnzis:

51
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jszlttkori esemnyek (meconiumrts, elhzd srgasg).

A vrhat szervi manifesztcikra jellemz panaszok (recidivl lgti infekcik, tarts khgs, emsztsi
panaszok, szkleteltrsek, fejldsbeli elmarads stb.).

Fiziklis vizsglat

A krnikus hypoxia kvetkezmnyeknt nvekedsbeli elmarads, krmgy dobver ujjak.

A lgz- s/vagy emsztszervek rintettsgre utal klinikai tnetek:

Cskkent turgor, eldomborod has, vkony vgtagok.

Nagytmeg zsrfny, emsztetlen szklet, icterus.

Deformlt hordalak mellkas, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, mellkas felett diffzan durva szrtyzrejek,
crepitatio.

Laboratriumi vizsglatok

Diagnosztikus tesztek:

Verejtkteszt: a pilokarpin iontoforzissel nyert verejtk chloridtartalmt hatrozzk meg (Gibson s Cooke,
1959). A legmegbzhatbb diagnosztikus teszt, ha elegend verejtk ll rendelkezsre.

Kros rtk: 60 mEq/L fltt.

A verejtktesztet (mind a pozitv, mind a negatv vizsglatot) meg kell ismtelni. Ismtelt negatv vizsglat
esetn, ha a klinikai tnetek CF-re utalnak, ms diagnosztikus eljrst kell alkalmazni, s a beteget CF-esknt
kell kezelni.

Immunreaktv tripszinogn szrumszint: 7 ves kor felett diagnosztikus rtk. Nem megfelel szenzitivitsa
s specificitsa miatt szrvizsglatra nem alkalmas.

B-M teszt: A CF-es jszltt meconiumban az albumin inkomplett emsztse miatt kros fehrjeminta
igazolhat. Ennek vizsglatra 1970 ta alkalmazzk a B-M (BoehringerMannheim) tesztet, de a gyakori
lnegatv eredmnyek miatt nem terjedt el a gyakorlatban. Gastrointestinalis vrzs, koraszlttsg stb.
lpozitivitst eredmnyeznek.

DNS-vizsglat mutci kimutatsra: A jelenleg rendelkezsnkre ll legmegbzhatbb vizsglati eljrs,


amennyiben a ma vizsglt leggyakoribb mutcik valamelyike igazolhat. A vizsglat szrpaprra vett
vrcseppbl elvgezhet.

A DNS-vizsglat negativitsa klinikailag CF-re jellemz esetben nem zrja ki a diagnzist! Ilyenkor nyilvn a
ma nem vizsglt mutcik valamelyike vezet a betegsghez.

Egyb, a CF diagnzist megerst s a beteg llapotrl tjkoztat laboratriumi vizsglatok:

vrgzanalzis,

mjfunkcis vizsglatok,

ritkn: szkletzsr-, szklettripszin- s kimotripszin-meghatrozs.

Kpalkot vizsglatok

A differencildiagnosztikt segtik.

Felttlenl elvgzend vizsglatok:

Mellkas- s mellkreg-rntgenfelvtel.

Felttelesen elvgzendk:

52
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkas- s mellkreg-CT.

Hasi ultrahang.

Mikrobiolgiai vizsglatok

Garat-, orrvladk s kpet bakteriolgiai tenysztse, gombakimutats.

Eszkzs vizsglatok

Lgzsfunkci vizsglata (terhelhetsg, ergometria).

EKG.

Egyb specilis vizsglatok

Infekci igazolsa : specilis antitestvizsglatok (Aspergillus, Candida).

Allergiatesztek (allergis pulmonalis aspergillosis gyanjakor).

Kezels

Lsd mg XXXV/6. fejezet: CF tpus szerinti ajnls.

Tbbszervi rintettsggel jr (multiorgan) megbetegeds, amely komplex kezelst ignyel.

A kezelst minl korbban kell elkezdeni, mieltt az irreverzibilis szervi krosodsok bekvetkeznek.

A CF-es beteg kezelsnek sszetevi:

Antibiotikum-kezels (interkurrens infekcik s krnikus kolonizci kezelse)

Enzimszubsztitci

Vitamin- s svnyianyag-ptls

Adekvt kalriaellts

Fizioterpia

Antibiotikum-kezels

A betegek id eltti hallnak oka az esetek 90%-ban a krnikus Pseudomonas infekci. A krokoz a cysts
fibrosisra jellemz endobronchialis miliben krnikus, progresszv, destruktv, b gennykpzdssel ksrt
lgzsi elgtelensghez vezet szvetpusztulst indt el.

A gyulladsos folyamat slyossga a csraszmtl fgg, ezrt az antibiotikum-kezels indokolt, fontos,


nlklzhetetlen: a beteg kezelsnek alappillre.

Az antibiotikum alkalmazsnak szablyai:

Akut exacerbatio esetn:

krhzi elhelyezs s

parenteralis antibiotikum adsa szksges.

Megbzhat krlmnyek esetn otthoni iv. kezels is lehetsges.

Kztes idszakokban antibiotikum per os vagy inhalatv formban.

A kezels lehetleg clzott legyen!

53
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A dzis 2-3x magasabb, mint ltalban (a teljes zsrmentes testsly magas, az antibiotikum clearance szintn
magas), 2-3 rszre osztva.

Az adsmd:

Oralis: ha nem tenyszthet ki patogn mikroorganizmus, de vannak lgti tnetek (12 ves letkortl
Ciprofloxacin alkalmazhat sikerrel).

Intravens ads akkor szksges, ha a kpetbl Pseudomonas aeruginosa, vagy ktszer tneteket okoz
Staphylococcus aureus, vagy Haemophilus influenzae tenyszik ki.

Az antibiotikum-terpia tmadspontjai

Pseudomonas eradiklsa

Pulmonalis exacerbatio kezelse

Kzti terpia

Antiinflammcis kezels

Az antibiotikum-terpia tmadspontjai:

Pseudomonas eradiklsa:

Clszer a kpet tenysztse havonknt, s ha megjelent a Pseudomonas, 3 havonta rendszeresen clzott


kezels alkalmazand 3 htig. (Bta laktm + aminoglikozid).

Els lpcs:

azlocillin: 400 mg/ttkg/die 3 rszletben vagy

ceftazidin: 200300 mg/ttkg/die 3 rszletben s

tobramycin: 1020 mg/ttkg/die vagy

netilmycin: 810 (12) mg/ttkg/die vagy

gentamicin: 810 (12) mg/ttkg/die

Baktriumrezisztencia esetn:

ciprofloxacin: 15 mg/ttkg/die iv.

30 mg/ttkg/die per os 2 rszletben vagy

imipenem: 40 mg/ttkg 4 rszletben (max. 4g/die)

Gygyszer-tlrzkenysg vagy gygyszer-rezisztencia esetn:

Colistin: 2x1 ME inhalcija

Tobramycin: 2x300 mg inhalcija

Aminoglikozid-kezels esetn a szrumszint ellenrzse szksges: ne legyen nagyobb, mint 2 mol/L!

CF-es betegekben a vrusos s a gombs eredet fertzsek is gyakoriak, ezrt a fenti antibiotikumok mellett
antimycoticum-kezels is szksges.

A CF-es betegeket clszer a napjainkban ismert sszes immunizlsban rszesteni (influenza, HAV, HBV,
H. influenzae, Pneumococcus).

Pulmonalis exacerbatio kezelse:

54
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tnetei: fokozd khgs, emelked kpetmennyisg, vltoz kpetminsg, dyspnoe, cskken tvgy s
teljestkpessg, lz, leukocytosis.

Ajnlott: bta-laktm s/vagy aminoglikozid 1021 napig (lsd korbban!).

Kztes idszak terpija:

Clja: a Staphylococcus aureus infekci lekzdse, amennyiben klinikai tneteket okoz.

Javasolt:

nem Methi-Oxacillin rezisztens trzs esetn:

Oxacillin: 150 mg/ttkg/die 3 rszben

Egyb per os vagy iv. adhat antibiotikumok (fleg kezdetben, amikor rezisztencia mg nem alakult ki):

amoxicillin-klavulnsav: 100 mg/ttkg/die 3 rszletben

erythromycin: 50 mg/ttkg/die 3 rszletben

clindamycin: 2030 mg/ttkg/ die 3 rszletben

Vancomycin inhalciban vagy parenteralisan.

Pseudomonas kolonizci esetn a nagy dzis tobramycin inhalciban alkalmazva (2 x 300 mg naponta 3
ciklus javasolt, 4 ht kezels, 4 ht sznettel, elzetes broncholyticus s fizioterpia utn).

A preventv, hossz tv anti-Staphylococcus-terpia nem elnys.

Folyamatos antiinflammcis kezels: Az antibiotikumoknak klnleges alkalmazsi mdja a folyamatosan


antiinflammcis cllal adott makrolid. A hatstani csoportbl igazoltan legalkalmasabb az azithromycin.

Hatsa:

reduklja a kpet viszkozitst,

cskkenti a neutrofilek szmt,

cskkenti a kpet mennyisgt,

cskkenti az IL-8 kiramlst,

mrskli a Pseudomonas lgti adhzijt.

Az idnknt folyamatosan, kraszeren a szokvnyosnl lnyegesen nagyobb dzisban, hosszabban adott


antibiotikum-kezels olykor szli ellenlls mellett orvosi ellenllsba is tkzik, pedig az antibiotikum a
komplex kezels fontos rszeknt zloga annak, hogy a lgzfunkci kielgt maradjon a remnybeli
gnterpia megvalsulsig.

Enzimszubsztitci

Az emszts javtsra nagy hats, pH-rzkeny intestinosolvens, mikrokapszullt enzimksztmnyek


(pancreatin lipz, protez, amilz) adsa szksges.

Ksztmnyek:

Kreon 10 000, Kreon 25 000 (lipz 25 000, amilz 18 000, protez 1000 E),

Neo-Pampur, Prolipase

A szubsztitci egyni: fgg az letkortl, az elfogyasztott tpllk mennyisgtl s minsgtl.

Clja: a szkletek szmnak s zsrtartalmnak cskkentse, konzisztencijnak javtsa.

55
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mdja: minden tkezskor.

Az alkalmazott lipz mennyisge ne haladja meg a 10 000 E/ttkg-ot, vagy 1500 E/ttkg/tkezs; csecsemknek:
20004000 E lipz/tkezs!

Vitamin- s nyomelemptls

Vitaminszubsztitci: (Medizinische Hochschule Hannover ajnlsa)

A-vitamin: 500010000 IU/nap

D-vitamin: 4001000 IU/nap

E-vitamin: 60200 IU/nap vagy 1IU/ttkg

K-vitamin: 50100 g/nap vagy harmadnaponta 5mg

Vzben oldd vitaminok: mint az egszsgesek esetben

Nyomelemptls:

Cink: 15 mg/ttkg/nap

Vas sz.sz.: 3 mg/ttkg/nap Fe-II legalbb 8 hten t

Egyb mikroelem: energiaitalok (100 mL-ben a napi szksglet)

Hiperkalorizls

A CF-es betegek letkiltsait a td llapota hatrozza meg, de letminsgket az ltalnos llapotuk, illetve
tplltsgi llapotuk befolysolja.

Cl: lehetleg a kortrs egszsgesek kalriabevitelnek 150%-a, megfelel enzimszubsztitci mellett.

A kalriaigny kiszmtsa egszsgesekben s betegekben:

alap kalriaigny + beteg aktivitsa + hmrsklete + betegsge = emelt kalriaigny

lz: 12% emelkeds

ltalnos aktivits: 30% emelkeds

betegsgek: tovbbi emelkeds

A kalriaigny kiszmtst, a biztostand kalria minsgi sszettelt, valamint a nagy energiatartalm


teleket a XXI/6-2. tblzat tartalmazza.

Percutan endoscopos gastrostoma (PEG). A szksges kalriabevitel biztostsra indokolt esetben


ignybevehet.

A PEG indikcii:

A sly a hosszpercentil rtknek 85%-a alatt marad.

Konzervatv mdszerekkel nem kielgt az energiabevitel.

Szksges a beteg s/vagy szleinek a belelegyezse.

Kivitelezse: folyamatos jszakai tpllsra ajnlott, magas kalriatartalm (1,5 kcal/mL) szondatppal,
lefekvs eltti enzimszubsztitcival.

A szondatp mennyisge ne legyen tbb, mint 1000 mL/jszaka.

Ezt 200 mL/jszaka emelssel fokozatosan rjk el.

56
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.25. tblzat - XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa

Alternatv, egyszerstett kalriatblzat (kalriaigny)

<10 kg testtmeg: 100 kcal/ttkg/nap

1120 kg testtmeg 100 kcal/ttkg/nap + 50 minden 10 ttkg feletti kg-ra

>20 kg testtmeg 150 kcal/ttkg/nap + 20 minden 20 ttkg feletti kg-ra

Energia minsgi sszettele

915% fehrje 33,5 g/ttkg/nap

3545% zsr 1011 g/ttkg/nap

hossz sznlnc esetn 1011 g/ttkg/nap

rvid sznlnc esetn

4555% sznhidrt 34 g/ttkg/nap

Nagy kalriatartalm lelmiszerek

magas zsrtartalm tej s tejtermkek

nagy zsrtartalm sajtok

olajos magvak

magas teltetlen zsrsavtartalm olajok

hsok, halak grillezve, stve, rntva kalriads ntetekkel

kenyrflk mindegyik formja

dessgek

Inhalci

Ultrahangos porlasztsi elven mkd lgzkszlkkel ellltott, inhall folyadkkal teltett levegt (aerosol)
llegzik be a beteg. A folyadk szksg szerint lehet hrgtgt, vladkold, antibiotikum vagy gyulladsgtl
szer.

Clja: a lgutak megfelel nedvessgnek elrse (pl. NaCl 3%), a vladk oldsa (pl. dornase alfa).

A hrgtgtk kitgtjk a szkleteket, lehetv teszik a perifris tdrszek tlgzst s cskkentik a


lgzshez szksges energiafelhasznlst.

Kivitelezse: naponta 2x, 3x, akut krzisekben 6x; tartama minimum 510 perc.

A vladk eltvoltsa a hrgkbl

Fizioterpia. A td ntisztulsa, amelynek rvn a vladk, a gyulladsos sejtek, a baktriumok, a szennyez


anyagok a tdbl kijutnak, a ciliaris appartus feladata. A CF-es betegben a tapads vladk miatt a
mucociliaris clearance zavart szenved. A vladk ott marad s idelis talajt teremt a bakterilis fertzsek
szmra.

57
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fizioterpia clja: a td tisztulsi folyamatnak segtse, bronchustoalett: a vladk oldsa s a vladk
transzportja.

Mdjai:

tgets, vibrls, helyzeti drenls: a gyermeket a terapeuta a trdre fektetve tgeti, ezltal vibrls jn
ltre a tdben, amely megmozgatja a tapads vladkot, s segti annak levlst a td falrl. A
pozicionlssal a vladk kirlst knnytjk meg.

A PEP (positive expiratory pressure) maszkkal trtn lgzs: a lgutak az egsz kilgzs alatt nyitva
maradnak, gy a vladk a lgrammal a szj fel tud elmozdulni.

Oszcillcis technika, a flutter: KS-pipval hozzuk ltre. A kilgzsi nyomshoz egy finom rezgst is
hozztesz, amely segti a vladk levlasztst a nylkahrtyrl.

Autogn drenzs: a lgzsi izmok erejt a lehetsges legalacsonyabb szintre hozza, s a levegt csak a td
elasztikus rostjainak s a mellkas sajt slynak felhasznlsval fjja ki. A ltrehozott egyenletes lgnyoms
kpes a vladk mobilizlsra s a szj fel val transzportjra.

Bronchoszkpos leszvs.

Csak intenzv osztlyon!

Indikci: egyedi elbrls alapjn; meghatrozza:

a beteg llapota,

a tdcompliance,

a risk-benefit (a beavatkozs akut llapotromlst okozhat).

j terpis lehetsgek

Taurin adsa: 30 mg/ttkg/nap dzisban a zsrok emulgelsval azok felszvdst megknnyti.

Dornase alfa (rekombinns humn DNAse): az elpusztult baktriumokbl kiszabadul DNS


depolimerizlsval cskkenti a vladk viszkozitst s a felleti feszltsget.

Gondozs

A CF-es beteg gondozsa magba foglalja a klinikai llapot rendszeres ellenrzst s a pszichs gondozst.

Teammunka: orvos, nvr, szakaszisztens, fizioterpeuta, pszicholgus, dits asszisztens, pedaggus, szlk,
gyermek.

Pontrendszerek: lehetv teszik:

a klnbz slyossg betegek egysges megtlst,

a beteg adott idpontban szlelt llapotnak jellemzst, s

a betegek hossz tv kvetsnek objektivizlst.

Szmos pontrendszer ismert; a SwachmanKulczyczki-score szempontjai a kvetkezk:

ltalnos aktivits,

lgti panaszok,

tplltsgi fok s

a td rntgenlelete.

58
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mindezek alapjn 510152025 pont adhat, s eszerint a betegek slyos, kzepesen slyos, enyhn beteg, j
s nagyon j kategriba sorolhatk (min. 20, max. 100).

Tovbbi pontrendszereket lsd a megfelel szakknyvekben!

Magyarorszgon az egysges pontrendszer kialaktsra s hasznlatra treksznk.

Kontrollvizsglatok menete

A cysts fibrosios beteg ellenrzse s a gondozs szakorvosi feladat.

3 havonta, specilis ambulancikon.

Anamnzis:

khgs, kpet, vrkps, fizioterpia, tvgy, szklet, gygyszeres terpia rszletei stb.

tfog klinikai sttusz:

krnikus elvltozsok: dobverujj, ravegkrm, felfjt mellkas, komplett gyermekgygyszati vizsglat s


kiegszt vizsglatok.

Minden kontrollvizsglat sorn elvgzend:

testsly, testhossz mrse,

kpet, illetve annak kivitelezhetetlensge esetn orr- s garatvladk-tenyszts,

lgzsfunkcis teszt, ramlsvolumen grbe segtsgvel.

vente legalbb ktszer elvgzend:

We, CRP, vrkp, A/G, vrgzanalzis.

Hasi UH.

vente legalbb egyszer elvgzend:

Mj- s vesefunkci.

Se-Fe, transzferrin szaturci, alvadsi paramterek.

Sznhidrt-hztarts ellenrzse (810 ves kor felett).

Szerolgiai vizsglatok (Se IgE, Aspergillus, Candida-ellenes antitestek).

Vizeletvizsglat.

Ktirny mellkasrntgen.

Testpletizmogrfis lgzsfunkcis vizsglat.

Mellkas-CT.

Alkalmanknt, szksg esetn elvgzend vizsglatok:

Szklet: emsztettsg, zsrtartalom.

Fl-orr-ggszeti, ngygyszati s androlgiai vizsglat.

Bronchoszkpia terpis s diagnosztikus clzattal.

Prognzis

59
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kedvezbb a prognzis, ha specilis CF-ambulancia gondozza a beteget, s ha a diagnzis idejn a
gastrointestinalis tnetek dominlnak.

Rosszabb a prognzis, ha a beteg alultpllt, illetve ha Pseudomonas-fertzsben szenved.

A terpis lehetsgek j kihasznlsval a CF-es betegeknek egyre nagyobb az eslyk a teljesrtk letre. A
jelenleg mg sok krdst felvet gnterpia jabb tvlatokat nyit a betegsg kezelsben. Egyes nagy
transzplantcis kzpontokban elrehaladott esetekben td- vagy szv-td transzplantcira kerlhet sor.

Prevenci

Intrauterin diagnosztika. Ha klinikailag egszsges proknak mr volt egy CF-es gyermeke ismert
gnmutcival, jabb terhessg vllalsa esetn a szletend gyermek vizsglatra chorionboholybl vagy
magzatvzmintbl nyert sejtek DNS-nek mutcianalzisre van lehetsg.

1.7. XXI/7. fejezet Mellkasi tumorok


Nagy Bla

Definci s ltalnos megllaptsok

A mellkasi tumorok kiindulsuk szerint lehetnek a td, a mediastinum s a mellkasfal daganatai.

A td daganatai: lehetnek benignus s malignus, primer s metasztatikus tumorok.

A td primer malignus daganatai (hrgadenoma, bronchogen carcinoma s sarcoma) igen ritkk


gyermekkorban, mg ametasztatikus eredetek (pl. Wilms-tumor, osteosarcoma, Ewing-sarcoma,
rhabdomyosarcoma s hepatoblastoma tttei) gyakoribbak.

Benignus tdtumorokkal, hamartomkkal s haemangiomkkal elvtve tallkozhatunk.

A mediastinum tumorai s cysti: elhelyezkedhetnek az ells vagy a hts mediastinumban.

Klinikai tnetek s diagnzis

Tnetek

ltalnos tnetek (a tumor termszettl fggnek): fogys, gyengesg, hemelkeds, lz.

Tumor okozta nyomsi tnetek: khgs, vrkps, nehzlgzs, a nyaki vnk teltsge, esetenknt nyelsi
zavar.

Kpalkot vizsglatok

Mellkas-rntgenfelvtel: les szl kerekrnyk, atelectasia.

UH: segthet a pontos lokalizciban.

Mellkasi CT: az rnyk kiterjedse, krnyezetvel val kapcsolata tisztzhat.

Eszkzs vizsglat

Bronchoszkpia: A veleszletett cystk jszltt- s csecsemkorban kicsik. ltalban vods- vagy


kisgyermekkorra nvekednek, teldnek olyan mrtkben, hogy krnyezetk nyomsa, esetleg gyulladsuk
kvetkeztben vagy vletlen leletknt felismerhetk lesznek.

Az ells mediastinum tumorai s cysti:

thymoma

teratoma

lymphangioma

60
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
lymphoma (Hodgkin, non-Hodgkin-lymphomk)

bronchogen cysta

A hts mediastinum tumorai s cysti:

neuroblastoma

neurofibroma

ganglioneuroma

enterogen cysta

pericardiumcysta

Differencildiagnosztika

jszlttkorban: hernia diaphragmatica okozhat elklntsi gondot. Az elklntst vzben oldd rntgen-
kontrasztanyaggal vgzett gyomorbl-passage vizsglat biztosthatja.

Kezels

Mtti eltvolts.

Szksg esetn kemoterpis kezels eldntse rdekben konzultci az onkolgussal (lymphoma,


neuroblastoma, illetve metasztzisok esetn).

Lsd mg XXVII/6. fejezet.

Ajnlott irodalom

Chernick V., Boat T. F.: Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children, Sixth Edition, Saunders,
Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1997.

Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.

Fein A. et al.: Diagnosis and Management of Pneumonia and Other Respiratory Infections, Professional
Communications, Inc. 1999.

Fenner A., von der Hardt H.: Pdiatrische Pneumonologie, Sringer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York,
Tokyo, 1985.

Nelson W. E. A gyermekgygyszat tanknyve. A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads.
Melnia Kiad, Budapest, 1997. I.: 666., 674.

Steele R. W.: Pediatric Infectious Disease, The Pantheon Publishing Group, New York, London, 1994.

Taussig L. M., Landau L. I.: Pediatric Respiratory Medicine, Mosby, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad,
Chicago, Minneapolis, New York, Philadelphia, Portland, London, Milan, Sydney, Tokyo, Toronto, 1999.

Walensky L. D.: Rapid Access Pediatrics, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New
York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 1999.

2. XXII. fejezet Neonatolgia


2.1. XXII/1. fejezet Az jszltt szlszobai elltsnak
ltalnos elvei
Machay Tams

61
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.1.1. Szlszobai teendk
Anyai s magzati anamnzis

A szls eltt tjkozdunk a terhessgi s szlsi anamnzisrl. Az albbi esetekben szmthatunk az


jszltt megbetegedsre s esetleges intenzv jszlttosztlyos elhelyezsre:

Prenatlis szrsek sorn felismert fejldsi rendellenessgek.

Anyai betegsgek:

hypertensio/vesebetegsgek (glomerulonephritis s pyelonephritis),

diabetes mellitus,

anyai hyperthyreosis,

immun- s alloimmun thrombocytopenia,

anyai epilepsia,

szisztms lupus erythemathosus,

anyai myasthenia gravis.

Rh- s egyb (AB0) izoimmunizci.

A magzatvz mennyisgnek rendellenessgei (poly- s oligohydramnion).

Az antenatlis foetalis monitorozs sorn felismert akut s krnikus foetalis distressz.

Koraszls, tlhords.

Ikerterhessg.

Id eltti burokrepeds, amnionitis (bzs magzatvz).

Medencevg fekvs.

Srgssgi vagy ltalnos anesztziban vgzett elektv csszrmetszs.

A felsorolt esetekben neonatolgus legyen jelen a szlsnl!

Az jszltt llapotnak felmrse a szlszobn

Apgar-pontrendszer

Az jszlttek llapotnak szlszobai felmrse az Apgar-pontrendszer alapjn trtnik, a szmtsi tmutat a


XXII/1-1. tblzatban lthat. Ezen rtket 1 s 5 perces letkorban regisztrljuk, de reszuszcitci esetn a
ksbbiekben is minden 5 percben rtkeljk.

Az Apgar rtk alapjn az jszlttek klinikai llapotuk szerint csoportosthatk.

1.26. tblzat - XXII/1-1. tblzat. Apgar-pontrendszer

Vizsglt tnet Pontszm

0 1 2

Szvfrekvencia/min hinyzik <100 >100

62
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Lgzs nincs felletes mly vagy srs

Izomtnus petyhdt vgtagok flexija megtartott

Brszn spadt vagy cyanotikus test rzss, vgtagok rzss


cyanotikusak

Ingerlkenysg nincs vlasz fintorgs khgs, tsszents


(garatleszvsra adott
vlasz)

Az jszlttek csoportostsa az Apgar-rtk szerint

810 pont: egszsges jszltt

47 pont: mrskelt hypoxia

03 pont: slyos hypoxia

Az jszlttek szlszobai elltsa

Egszsges jszltt:

a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk, a kldkzsinr tvgst kveten csatot helyeznk fel, az
jszlttet (meleg lepedbe csavarva) tadjuk az anynak.

Mrskelt hypoxia:

a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk. Tactilis bringereket s oxignt adunk. A kldkt elltjuk.

Slyos hypoxia:

komplett reszuszcitcit vgznk.

A szlszobai reszuszcitci

A reszuszcitci menete (XXII/1-2. tblzat)

Minden reszuszcitcihoz szksges eszkzt el kell kszteni, s a szls eltt megltket ellenrizni.

A gygyszeres reszuszcitci sorn a szvmasszzst s a llegeztetst tovbbra is biztostani kell!

Ha az jszlttnek nincs spontn lgzse, sugrz melegt al helyezzk, szrtjuk, a lgutak szabadd ttelt
biztostjuk: megfelel pozciba helyezve a szjt s orrt leszvjuk, enyhe stimulcit alkalmazunk.

Elszr a szjt kell leszvni az aspirci elkerlsre. Hosszas vagy durva szvs bradycardit okozhat, ezrt
kerlni kell. Meconiumaspirci esetn laringoszkpos feltrsra s direkt trachealeszvsra treksznk.

A primer apnoval szletett jszltt nagy valsznsggel reagl a szrts kivltotta stimulcira s a talpak
ingerlsre. A minderre nem reagl jszltt szekunder apnoban szenved, s pozitv nyoms ballonos
llegeztetst ignyel oxignnel.

A llegeztets megfelel voltt a mellkasfal kitrseinek megfigyelsvel s hallgatzssal ellenrizzk. A


pozitv nyoms llegeztets alatt a szvfrekvencit ellenrizzk. Ha a szvritmus nem rendezdik gyorsan a
llegeztets utn, mellkaskompresszit kell kezdennk egy msik szemly segtsgvel.

Ha az jszltt llapota nem rendezdik, intubls s gygyszerek adsa szksges:

Intratrachealisan adrenalint (epinephrint) adunk (lsd XXII/1-2. tblzat).

1.27. tblzat - XXII/1-2. tblzat Szlszobai reszuszcitci

63
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Id (perc) Reszuszcitcis lps Beavatkozs

0 Hhztarts biztostsa Br szrazra trlse, melegts

Lgutak biztostsa Leszvs, a fej neutrlis pozciba


hozsa

0-1 Lgzs biztostsa 5 maszkos-ballonos llegeztets,


intubls, llegeztets

2-3 Kerings biztostsa Szvmasszzs (120/min)

3-4 Gygyszeres reszuszcitci 20 g/ttkg Tonogen* intravnsan


vagy intratrachealisan

4-5 Gygyszeres reszuszcitci 100 g/ttkg Tonogen* iv.

5-6 Gygyszeres reszuszcitci NaHCO3 csak szksg esetn (lsd


albb)

* Epinephrin, adrenalin

A szlszobai reszuszcitci specilis problmi:

NaHCO3 adst lehetleg kerljk! Bolusban adva hypercarbit okoz, ami fokozza az intracellularis acidosist.
Nem jut t a sejtek membrnjn, az intracellularis acidosist nem kompenzlja. Nem jut t a vragy gton, nem
befolysolja a kzponti idegrendszer neuronjainak intracellularis acidosist. Vasodilattor hatsa miatt artris
hypotensit okoz.

A foetus vrvesztse esetn a hypovolaemia korrekcija szksges.

Hydrops foetalis esetn intubls,ismteltintratrachealis leszvs s az asciteseltvoltsa eredmnyesebb


teszi a llegeztetst.

Meconiumaspirci esetn a llegeztets megkezdse eltt a lgutakbl szvjuk le a meconiumot!

Congenitalis hernia diaphragmatica gyanja esetn a maszkos llegeztets a gyomor felfvdsa miatt
tilos! (Hallgatzs, mellkasrntgen!)

Teendk a reszuszcitci utn:

Az jszlttet intenzv jszlttosztlyon helyezzk el.

A placentt kldjk szvettani vizsglatra.

64
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/1-1. bra Az egszsges jszltt

2.1.2. Az jszlttek tpllsa


Az jszlttek tpllsa biztostja az energit az alapanyagcserhez s az aktivitshoz, valamint ez szolgltatja a
nvekedshez s fejldshez szksges anyagokat. Elgtelen tplls esetn ezek zavaraira szmthatunk.

Az extrauterin lethez trtn adaptcihoz teht nlklzhetetlen a korai tplls.

Tpanyagok s tpanyagszksglet

Az jszltt tpanyagignyt foglalja ssze a XXII/1-3. tblzat.

Colostrum: a laktci els 1-5 napjn termeld colostrum tpanyagsszettele eltr az rett anyatej
sszetteltl:

fehrje- s svnyianyag-tartalma magasabb,

zsr-, s sznhidrttartalma alacsonyabb,

nagyobb koncentrciban tartalmaz immunglobulinokat, fleg IgA-t.

A colostrum az jszltt blrendszernek posztnatlis adaptcijt segti.

Az tmeneti anyatej, a colostrum s a vgleges anyatej kztti tmeneti sszettellel, a laktci 615. napja
kztt termeldik.

1.28. tblzat - XXII/1-3. tblzat jszltt tpanyagszksglete

Napi szksglet Megjegyzs

Vz 1. letnap az jszltt alig vesz fel Az itt feltntetett


valamit, optimlis esetben vzszksglet az idelis,
is legfeljebb 30 mL/ttkg) ettl az rtktl akr 20%-
kal is elmaradhat a
csecsem vzignye.

2. napon 60 mL/ttkg

3. napon 90 mL/ttkg

65
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

4. napon 120 mL/ttkg

57. napon ri el a ksbb is kvnatos


150 mL/ttkg rtket

koraszlttek 180 mL/ttkg

Energia rett jszlttek 110 kcal/ttkg Sznhidrtok (3,7 kcal/g),

koraszlttek 130 kcal/ttkg fehrjk (5,4 kcal/g) s

zsrok (9,3 kcal/g)


lebontsbl szrmazik

Sznhidrt Anyatejben s
tpszerekben ltalban
laktz, intravns bevitel
esetn ltalban glukz

Protein rett jszlttek 2 g/ttkg Az anyatejben


koncentrcija 0,91,0
g/100 mL

koraszlttek 34 g/ttkg A fehrjk az anyatejben


laktalbumin, a
tpszerekben kazein
tpusak. (Az j tpszerek
laktalbumin tpus
fehrjket is tartalmaznak)

Intravns tplls esetn


elemi aminosavakat
infundlunk.

Fontos az esszencilis
aminosavak: cisztidin,
hisztein s
koraszltteknl a taurin
bevitele

Zsrok Az energiaszksglet
50%-t fedezik

Az anyatejben a zsr
koncentrcija 4 g/100mL,
tpszerekben ehhez
hasonl

Az anyatej zsrtartalmnak
legnagyobb rsze
triglicerid, ezek egy rsze
teltett, ms rsze teltetlen
zsrsavakkal kapcsolt

A tpszerek zsrsszetevi
modifiklt tehntejzsr s
nvnyi olajok keverke

66
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Fontos lipidkomponense
az anyatejnek a hossz
sznlnc, tbbszrsen
teltetlen zsrok csoportja.
Az j tpszerek e
komponenst tartalmazzk

Ntrium rett jszlttek 2 mmol/ttkg Az anyatej s a tpszerek


Na-koncentrcija 1,3
mmol/100 mL

koraszlttek 34 mmol/ttkg

Klium 23 mmol/ttkg Az anyatejben s a


tpszerekben
koncentrcija:
1,6mmol/100 mL

Kalcium rett jszlttek 12 mmol/ttkg

koraszlttek 34 mmol/ttkg

Foszft rett jszlttek 12 mmol/ttkg

koraszlttek 34 mmol/ttkg

Magnzium 0,25 mmol/ttkg

Nyomelemek vas, cink, rz, szeln, jd Anyatej, tpszerek s


egyes gygyszerek
(Addamel, Tracutil)
tartalmazzk

Vitaminok A, D, E, K, B-csoport, B12 Anyatej s tpszerek


s C egyarnt tartalmazzk

Intravns tplls esetn


bevitelk szksges
(Soluvit, Vitalipid s
egyebek)

A tplls formi s kivitelezsk

Anyatejes tplls

rett, egszsges jszltteknl s 3233. gesztcis ht utn szletett, lgzszavarban mr nem szenved
koraszltteknl javasolt. A legelnysebb, fiziolgis tpllsi forma, kivitelezse mellrettellel trtnik.

Mr a szlszobn kezdjk el!

Gyakorisga igazodjon az jszltt ignyeihez!

Egyszeri szops ideje ne haladja meg a 30 percet!

Mestersges tplls

Azoknl az enteralis tpllst tolerl jszltteknl indokolt, ahol az anya laktcija elgtelen. Kivitelezse
vegbl, cumival trtnik az albbi szempontok alapjn:

67
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csak indokolt esetben rendeljk el!

Olyan tpszert hasznljunk, amelynek sszettele hasonlt az anyatejhez (lactalbumin, tbbszrsen


teltetetlen, hossz sznlnc zsrsavak);

Koraszlttek esetben anyatej hinyban az enteralis tplls teljes felptsig hasznljunk anyatejet,
utna tpszereket!

Koraszlttek anyatejjel trtn tpllsakor gondoskodjunk a kalcium- s foszftptlsrl!

Specilis enteralis tpllsi formk

Szondatplls szksges a nyels zavara esetn (koraszlttek, slyosan beteg rett jszlttek).

Transpyloricus tplls szksges a gyomorrls zavara esetn (sebszeti betegsgek, extrm retlen
koraszlttek).

Intravns tplls

Indikcija koraszltteknl a tpllsi intolerancia.

Intravnsan trtnik, steril krlmnyek kztt.

Az infzis vezetkbe ptsnk baktriumfiltert, s gondoskodjunk elrs szerinti cserjrl!

A folyadk mennyisgt az energia- s tpanyagszksglet alapjn lltsuk ssze!

Koraszltteknl korn kezdjk el az aminosavak (1. letnap) s lipidek (2. letnap) bevitelt!

Kalcium- s foszftskat ne keverjnk ugyanazon infzis oldatba!

A parenteralis tplls teljes mennyisgt folyamatosan ptsk fel!

Minimlis enteralis bevitelt folyamatosan alkalmazzunk!

2.1.3. Az jszlttek hhztartsa. Termoneutrlis hmrsklet


Definci

A termoneutrlis hmrsklet az a krnyezeti hmrsklet, ahol az oxignfelhasznls a legalacsonyabb, vagyis


ahol a testhmrsklet a legalacsonyabb szint anyagcservel biztosthat.

Az jszlttek lehlsnek megakadlyozsa az polszemlyzet fontos feladata: rszkre termoneutrlis


hmrskletet kell biztostani (XXII/1-4. tblzat).

A koraszlttek cskkent hszablyoz kpessgnek okai:

Kis testslyhoz viszonytva nagy testfelszn.

A prolgs az retlen, vkony brn t jelents.

Csekly zsrraktrak.

A hypothalamus retlen, a termoregulci nem kielgt.

1.29. tblzat - XXII/1-4. tblzat Termoneutrlis hmrsklet szletsi sly s letkor


szerint

Testsly Termoneutr Termoneutr


lis lis
hmrsklet hmrsklet
ruha nlkl ruhban (C)

68
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
(C)

1. letnap 10. letnap 20. letnap 1. letnap 10. letnap 20. letnap

1,0 kg 36 35 33 32 30 27

2,0 kg 34 33 32 28 26 24

3,0 kg 33 32 31 26 24 23

A hideg(a lehls) okozta stressz kros hatsai jszlttkorban:

Fokozott O2- s energiafelhasznls s kvetkezmnyei (hypoxia, acidosis, hypoglykaemia)

Gyors slyveszts

Pulmonalis hypertensio

Nvekv capillarispermeabilits

Hypovolaemia

Hyperviszkozits

Enzimaktivits cskkense

Cskkent surfactant-termels

A lehls teht nveli a cardiorespiratoricus megbetegedsek mortalitst!

Az jszlttek hvesztsnek s prevencijnak mdjai

Prolgs. Hveszts a perspircihoz s respircihoz kapcsold vzveszts miatt.

Prevenci:

Az jszltt szrazra trlse (szlszobai reszuszcitci).

Ruhzat hasznlata.

Inkubtorok prstsa.

Zrt inkubtorok hasznlata.

Hramls (konvekci). Hveszts a krnyez levegbe.

Prevenci:

Krnyezeti hmrsklet emelse.

A szellztets s a ventilltorok hasznlatnak cskkentse.

ltztets.

Hvezets (kondukci): hveszts a brrel kzvetlenl rintkez fellet fel.

Prevenci:

Meleg matracok hasznlata (mt).

Felletek (mrleg, rntgenfilmkazetta) melegtse, lebortsa textlival.

69
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ruhzat.

Sugrzs. Hveszts az jszltt ltal kisugrzott hvel.

Prevenci:

Ne poljunk hideg ablakok kzelben!

Napfny ne rje az jszlttet!

Szlltskor hasznljunk alumniumflit!

2.2. XXII/2. fejezet Az jszltt vizsglata. Szletsi srlsek


Machay Tams

Az jszltt els vizsglatnak rszletes lerst lsd a II/1. fejezetben!

Az jszltt els vizsglatnak clja:

felmrni a szlsi srlseket,

megllaptani, hogy az jszltt egszsges-e (vitlis funkcik, fejldsi rendellenessgek),

meghatrozni a gesztcis kornak megfelel fejlettsget.

Az els vizsglat a kvetkezkre terjed ki:

sly, hossz, fejkrfogat,

gesztcis kor,

br szne (cyanosis, spadtsg, plethora, icterus),

br (szraz, hml, vernix caseosa, naevusok) (XXII/2-1. bra),

br alatti zsrszvet fejlettsge,

oedema,

koponya, kutacs nagysga, varratok,

arc (szimmetria, anomlik),

flek alakja, elhelyezkedse,

szemek (cataracta, epicanthus),

orr/orrreg (tjrhatsg),

szj/szjreg,

nyak (clavicula, m. sternocleidomastoideus),

mellkas (lgzsszm, lgzs jellege, mellkas alakja, hallgatzs),

szv/kerings (szvhangok, zrejek, femoralis pulzus, capillaris telds),

has (mj, lp, vesk, kldk),

genitlk,

anus (helye, tnusa),

70
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
gerinc (scoliosis, lipoma, csigolyavek zrtsga),

kezek, lbak (tenyerek, talpak redzttsge),

cspk (helyzete, mozgathatsga: Barlow- s Ortolani tnet: lsd XXIV. fejezet),

idegrendszer (aktivits, mozgs, izomtnus, srs, reflexek).

XXII/2-1. bra Haemangioma cavernosum

2.2.1. Szletsi srlsek


Definci s ltalnos megllaptsok

A vajds s/vagy a szls alatt az jszltt ltal elszenvedett mechanikai s/vagy hypoxis rtalomra kialakult,
elkerlhet vagy elkerlhetetlen srlsek. Gondos feltrsuk s a szlk informlsa az jszltt els
vizsglatnak fontos rsze.

Oka:

helytelen szlsvezets (szakrtelem hinya vagy gondatlansg),

valamint a szlsi srlsre hajlamost szlszeti esemnyek.

Szlsi srlsekre hajlamost szlszeti esemnyek:

Trarnytalansg

Fekvsi s tartsi rendellenessgek (farfekvs, a kar kifejtse)

Koraszls, ikerszls

Vkuumextrakci, fogmtt, extrakci

2.2.1.1. A fejbr s a koponya srlsei

Caput succedaneum. A mhszj kompresszija s a vnselfolys akadlyozottsga kvetkeztben kialakul,


a csonthatrokat tfed oedems fejbrduzzanat. Spontn gygyul, kezelst nem ignyel (XXII/2-2. bra).

Galea aponeurotica alatti vrzs. A fejbr oedems tapintat, a vrmleny esetleg fluktul. Hemorrhagis
shock, anaemia s kvetkezmnyes icterus ksrheti. Kezelse megegyezik a vrzses shockkal.

Cephalhaematoma.Subperiostealis vrzs, amely a csonthatrokat nem lpi t. Gyakori helye az os parietale.


A duzzanat gyakran fluktul, ltalban a 23. letnapon jelenik meg. Tbb csontot is rinthet (XXII/2-3. bra).
Kvetkezmnye anaemia s icterus lehet. Kezelst, leszvst nem ignyel. Ha ritkn mgis, az a sebszi asepsis
krlmnyei kztt trtnjk.

Fejbr srlsei. Kis hmsrlsek a fejbrelektrdk s a vrvtelek helyn. Infekcik behatolsi helye lehet.
Helyi kezelst, ferttlentst ignyel.

Koponyacsontok impresszis trse: A trs felett lgyrszduzzanat. Gctneteket okozhat s subduralis


haematomt eredmnyezhet. Idegsebszeti elltst ignyel.

71
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/2-2. bra Caput succedaneum

XXII/2-3. bra Cephalhaematoma

2.2.1.2. Arc srlsei

Traums cyanosis. Oka a mhszj vagy a kldkzsinr nyakra gyakorolt kompresszija. Az arcon s a fejen
haematoma, petechik, hmsrlsek s cyanosis tallhat. A test egyb rszei rzsasznek, ez a cyanosist
kizrja.

Zsrnecrosis. A processus zygomaticus felett keletkezik, oka a fogmtt sorn itt alkalmazott kompresszi.
Spontn gygyul.

Perifris facialis paresis. A nervus facialis perifris srlse okozza, az esetek legnagyobb rszben
fogmtt kvetkeztben. Srskor az rintett oldalon a szem nyitva marad, a nasolabialis red elsimul, a szj az
ellenttes oldalra hzdik. Spontn gygyul (lsd XVIII/1-2. bra).

2.2.1.3. A plexus brachialis srlsei

A nyaki motoros perifris idegek szls sorn elszenvedett srlse.

Oka: fejvg szlsnl a nyak laterlis flexija, medencevg fekvsnl a nyak hzsa s csavarodsa vltja ki.

Klinikai tnetek

Erb tpus paresis: a cervicalis 5-6. motoros gyk srlsnek kvetkezmnye. A felkar lg, adduklt,
pronlt, befel rotlt helyzetben, nem mozog (XXII/2-4. bra). Moro-reflex az rintett oldalon nem vlthat ki.
A cervicalis 4. szegmentum srlse ksrheti, amely a n. phrenicus paresisvel, slyos lgzszavarral jr
(rntgen: azonos oldali rekesz magasan ll, paradox mozgst vgez).

72
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klumpke tpus paresis: a cervicalis 8., thoracalis 1. motoros gyk srlse okozza. Az ujjak hajlt s feszt
izmai bnulnak. Az alkar s a kz flexija zavart, a kzfej lg. A cervicalis szimpatikus kteg trsul srlse
miatt Horner-trisz (myosis, ptosis, enophtalmus) ksrheti (lsd XVIII/1-1. bra).

XXII/2-4. bra Erb-Duchenne fle bnuls (a kar adduklt, befel rotlt, pronlt helyzetben)

Diagnzis

A klinikai tnetek legtbbszr egyrtelmek.

EMG s MR csak ritkn szksges.

Kezels/Prognzis

A kar abdukcija, rgzts kifel rotlt s szupinlt helyzetben, naponta tbb alkalommal passzv tornztats,
kivteles esetekben idegsebszeti ellts.

Prognzis: az esetek 2/3-a spontn gygyul.

2.2.1.4. Csonttrsek

Leggyakrabban a clavicula zldgallytrsvel (13%), ritkbban a vgtagok hossz csves csontjai s a nyaki
gerinc trseivel tallkozhatunk.

Diagnzis

A klinikai tnetek (fjdalom, duzzanat) s radiolgiai kp alapjn a diagnzis felllthat.

A claviculatrs felismerse s a szlkkel kzlse fontos, mert 34 ht mlva otthon az rtalmatlan, de nagy
callus riadalmat kelthet. Jelei: crepitatio, tapinthat callus a claviculn (XXII/2-5. a. s b. bra).

A cervicalis gerinc trse a cervicalis 68. terletn trtnik. Quadriplegival, vizeletretencival s


diaphragmaticus lgzssel jr.

XXII/2-5. a. bra Claviculatrs. Tapinthat callus

73
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/2-5. b. bra Claviculatrs rntgen- kpe. Tapinthat callus

2.2.1.5. Visceralis, intraabdominalis trauma

Prediszponl tnyezk:

jszltt nagy mrete,

intrauterin asphyxia,

vrzkenysg,

koraszlttsg,

hepatomegalia.

Mjruptura

Ktszakaszos:

Els szakasz: vrveszts a haematomba. Klinikai tnetei: spadtsg, srgasg, tpllsi nehzsg, tachypnoe,
tachycardia, tapinthat tumor a jobb bordav alatt, kkesen ttnhet a haematoma.

Msodik szakasz: haematoma rupturja, illetve j vrzs a peritonealis rbe. Klinikai tnete: shock, hall.

Diagnzis

Klinikai kp.

UH (korai diagnzis dnt!).

Laboratriumi vizsglatok: vrkp.

Kezels

Konzervatv: szupportv terpia (vrptls, folyadkellts).

Szigor observatio.

Sebszi (ha a vrzs nem llthat el, a beteg llapota slyosbodik).

Lpruptura

Gyakran az elzvel egytt fordul el.

Az okok, a klinikai tnetek, az ellts az elzvel azonos.

Mellkvesevrzs

Okai: trauma, hypoxia, infekci, stressz.

Patolgia: a mellkvese bevrzett, majd elmeszesedett.

Nem minden mellkvesevrzs fatlis kimenetel (esetenknt a ksbbi sectio sorn mellkleletknt szlelhet a
vrzs nyomn kialakult meszeseds).

74
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis

Klinikai tnetek: shock, cyanosis, tapinthat tumor a trzsn, elsznezds.

Hasi ultrahang.

Laboratriumi vizsglatok: hypoglykaemia, hyponatraemia.

Kezels

A hypoglykaemia s a sveszts kezelse.

Hormonszubsztitci.

Akut ellts:

vzoldkony hydrocortison iv.: csecsem: 25 mg 6 rnknt; nagyobb gyermek: 75 mg 6 rnknt

svisszatarts: desoxycorticosteron-acetat (DOCA) 15 mg/24 ra im.

48 ra utn: cortizol per os 520 mg 8 rnknt + DOCA: 1 mg/ttkg 8 rnknt

Fenntart kezels:

Cortisol: 5 mg 2-szer naponta

DOCA helyett fludrocortizon (Astonin H): 0,050,1 mg/24 ra

A hormonszubsztitci mellkhatsa:

hypertensio (reninszint)

szvmegnagyobbods

gyengesg (ntrium- s vzretenci, hypokalaemia)

Intracranialis vrzs

Lsd XXII/13. fejezet.

2.3. XXII/3. fejezet Az jszltt intenzv elltsa


Machay Tams

2.3.1. A. tjrhat, szabad lgutak biztostsa


Az intenzv ellts alapszablynak megfelel lpseket kvetjk.

Respircis kezelshez a lgutak tjrhatsgt biztostani kell (CPAP, maszkos s gpi llegeztets)

Teendk a lgutak biztostsra:

orr-garat szvsa,

respirtorhoz trtn csatlakozs megteremtse (intubls, orreszkz behelyezse),

a lgutak obstrukcijnak megelzse az intenzv ellts sorn (leszvsok).

A lgti leszvsok szablyai:

Csak orvosi utastsra trtnjen, steril krlmnyek kztt.

Leszv katter mrete:

75
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2,5-3 mm-es tubushoz French 6 ,

3,5-4 mm-es tubushoz French 8 .

Leszvs eltt a lgutakba 36 csepp steril fiziolgis soldatot kell csepegtetni.

A leszvs 8 vzcm-es folyamatos negatv nyomssal trtnjen.

Leszvst kveten 30 msodpercig ballonnal llegeztessnk.

Az intubls indikcii:

pozitv nyomssal trtn tarts llegeztets,

maszk segtsgvel trtn llegeztets elgtelen (pl. reszuszcitci),

trachealis leszvs,

hernia diaphragmatica,

meconiumaspircis szindrma.

Az intubls eszkzignye:

tubus

laringoszkp

Magill-fog (0,1 mret).

A tubusok mrete s a bevezetett hossz a XXII/3-1. tblzaton lthatk.

1.30. tblzat - XXII/3-1. tblzat A tubusok mrete s a bevezetett hossz

jszltt slya Tubus bels tmrje Tubus-ajak tvolsg Tubus-orr tvolsg

1000 g alatt 2,5 mm 7 cm 8 cm

10011999 g 3,0 mm 8 cm 9 cm

2000 g felett 3,5 mm 9 cm 10 cm

Az intubls menete:

20 msodpercnl tovbb nem tarthat.

A laringoszkp lapocnak cscst a nyelv jobb oldaln s felsznn az epiglottis el, a valleculba vezetjk
(bal kzzel).

A laringoszkppal az epiglottist elemeljk s a tubust a hangszlak al vezetjk 12 cm-el.

A tubust kzzel rgztjk, a laringoszkpot kiemeljk.

A tubust fixljuk.

A tubust nasotrachealisan vagy orotrachealisan vezethetjk be (az utbbi elnysebb).

A tubus helyzett hallgatzssal s mellkasrntgennel ellenrizzk: a fej gyenge mozgatsa ellenre mindkt
td tlgzett, a tubus vge a bifurcatio fltt lthat.

A tubust (ragtapasszal) rgztjk.

76
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az intubls szvdmnyei:

Akut szvdmnyek:

mlyen elhelyezked (fhrgbe levezetett) tubus: hypoxia, kros mellkasi leveggylem,

magasan elhelyezett tubus: ineffektv llegeztets,

lgutak srlse: perforci, vrzs.

Krnikus szvdmnyek:

tracheastenosis,

orrnyls necrosisa, deformldsa (az orrnyls deformldsa ksbb sokszor gygyul vagy javul; az
orrsvnyporc necrzisa slyos, irreverzibilis krosods).

2.3.2. B. Llegeztets
Definci

A llegeztets extrapulmonalis s pulmonalis lgzszavarban szenved jszlttek olyan tneti kezelse, amely
az alapbetegsg gygyulsig biztostja a gzcsert. A respircis kezels formit mutatja a XXII/3-2. tblzat:

1.31. tblzat - XXII/3-2. tblzat A respircis kezels formi

Oxignterpia

Folyamatos pozitv lgti nyomssal tmogatott respirci (continuous positive airway pressure, CPAP)

Mechanikus llegeztets klnbz formi:

pozitv kilgzsvgi nyoms nlkl (intermittant positive pressure ventilation, IPPV)

pozitv kilgzsvgi nyomssal (positive end exspiratory pressure, PEEP)

szinkronizlt llegeztets (synchronised intermittant mandatory ventilation, SIMV)

magasfrekvencij llegeztets, azaz 120/min lgzsszm felett (high frequency ventilation, HFV)

Alternatv llegeztetsi eljrsok:

magas frekvencij jet-llegeztets (high frequency jet ventilation, HFJV)

magas frekvencij oszcillcis llegeztets (high frequency oscillation ventilation, HFOV)

nitrogn-monoxid-bellegeztets (NO-llegeztets)

Extracorporalis membrn oxigenizci (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)

A respircis kezels klnbz tpusainak indikcii

Oxignkezels

az oxignigny korai felmrse (tmeneti!),

ha FiO2 = 0,40 mellett 6080 Hgmm-es paO2 rhet el,

respirtorrl val levtel utn.

CPAP

77
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a tdparenchymt rint megbetegedsek esetn, ha FiO2 = 0,40 mellett 60 Hgmm alatti paO2,

ismtld apnok,

gpi llegeztetsrl trtn leszoktats esetn.

Gpi llegeztets:

1250 g alatti szletsi sly,

abszolt indikci: lgzszavar (FiO2 = 1,0 mellett paO2 <60 Hgmm s a pCO2 >60 Hgmm),

CPAP-ra nem reagl apnoe,

relatv indikci: nagy lgzsi munka, hatron lv paramterek.

Alternatv llegeztetsi eljrsok:

HFFV jszltteknl ritkn hasznlatos.

HFOV-nek kontraindikcija gyakorlatilag nincs.

F indikcis terlete: a pulmonalis hypertensival szvdtt pulmonalis lgzszavarok (RDS,


meconiumaspircis szindrma, sepsis, hernia diaphragmatica) s a kiterjedt pulmonalis intersticilis
emphysema.

NO-kezels indikcija a slyos, egyb kezelsre nem reagl pulmonalis hypertensio s hypoxia.

ECMO kezels: indikcija megegyezik a HFOV-vel (lsd mg XXI/2. fejezet).

A respircis kezels kivitelezse

A respircis kezels nagy tapasztalatot ignyel, ktes esetekben krjk nagyobb gyakorlattal rendelkez
szakember segtsgt.

CPAP

CPAP-kezels orreszkzzel vagy endotrachealis tubuson keresztl is vgezhet, a rendszerben konstans nyoms
van.

A gzramls sebessge 5 L/min.

A kilgzsvgi nyoms (PEEP) + 5 (3-7) vzcm.

A belgzett gzkeverk O2-koncentrcija (FiO2) indulsnl 0.60, hypoxia esetn emelhet.

CO2-retenci megszntetsre emelend az tramls, cskkenthet az EEP.

Gpi llegeztets

Volumen-, id- vagy nyomsvezrelt gpekkel vgezhet:

volumenvezrelt respirtoroknl a lgzsi volumen (7mL/ttkg) elrse utn,

idvezrelt gpeken a belgzsi id utn,

nyomsvezrelt gpeken a belgzsi cscsnyoms (PIP) elrsekor a kilgzszelep kinyit, a belgzs


megsznik.

Idvezrelt respirtorokon a gztramls tmeneti akadlya hozza ltre a PIP-et.

A respirtorok egy rsze asszisztlt llegeztetst is lehetv tesz. E gpeken a tubusban keletkez nyoms- vagy
ramlsvltozs (ritkn a mellkas mozgst regisztrl lgzsmonitor) belgzst indt (SIMV llegeztets).

78
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hypoxia megszntetsnek lehetsgei: EEP, PIP s Ti nvelse, FiO2 emelse, belgzsi id nvelse (I/E ).

CO 2 -retenci megszntetsnek lehetsgei: PIP s BPM nvelse, EEP cskkentse,

kilgzsi id nvelse, (I/E )

A respirtor paramterei az els belltskor:

Lgzsszm (BPM): 60/min

Gztramls (flow): 68 L/min

FiO2: 0,60

Belgzsi id (Ti): 0,30.5s

PIP: 25 vzcm

EEP: +5 vzcm

HFOV

HFOV llegeztets esetn konstans tlagos lgti nyomst (MAP) biztostunk, erre tevdik r az oszcillci,
amely 2 Hz (120/min) felett van. Az oszcillci nyomsvltozsa az alveolaris trben olyan csekly
volumenvltozst eredmnyez, amely kevesebb a lgutak holtternl (23mL/ttkg). Az oszcillcit
membrnmozgs vagy forg szelep hozza ltre (Venturi-effektus).

Hypoxia megszntetsnek mdja: MAP, frekvencia s FiO2 emelse.

CO 2 -retenci megszntetsnek mdja: deltaP emelse, frekvencia cskkentse.

A HFOV-respirtor paramterei els belltskor:

MAP: 10 vzcm

Oszcillcis amplitd (deltaP) RDS esetn: 20 vzcm, egyb esetekben: 4050 vzcm

Frekvencia: 10 Hz

FiO2: 0,60

NO-llegeztets

Az NO a tderek endothelsejtjei ltal termelt termszetes vasodilatator. E gz bellegeztetse cskkenti a


pulmonalis hypertonit, a kvetkezmnyes jobb-bal shuntt s a hypoxit. Az NO-llegeztets olyan eszkzzel
trtnik, amely a respirtorban raml gzkeverkhez rotamteren keresztl adagolja a NO-t, s mri a belgzett
mennyisget. Az NO mennyisgt partikula/million (ppm) mennyisgben mrjk (lsd mg XXI/2. fejezet).

Hypoxia megszntetsnek mdja: NO ppm emelse.

Az NO-respirtor paramterei els belltskor:

Az alkalmazott (konvencionlis v. HFO) llegeztets kezdeti paramterei

NO mennyisge: 525 ppm

A respircis kezels szvdmnyei

Lehetnek akut vagy krnikus szvdmnyek.

Akut szvdmnyek.

Okai:

79
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a respirtor hibi,

a tubus rendellenes helye (fhrg, tubus kicsszsa),

kiterjedt atelectasia (fhrgk vagy bronchusok elzrdsa),

kros mellkasi leveggylemek,

tubus elzrdsa.

Klinikai tnetek:

akut llapotromls,

hypoxia,

gyengn hallhat lgzsi hang,

szvhangok punctum maximumnak diszlokcija.

Diagnzis:

Azonnali teend: AMBU-ballonos llegeztets!

Rendezd llapot: gphiba!

Ballonnal lgzs nincs: tubusdug, a tubus cserje szksges.

Ballonos llegeztets nem javt az llapoton: atelectasia, mellkasi leveggylem.

Hideg fnnyel val tvilgts + mellkasrntgen biztostja a diagnzist.

Kezels:

A tubus pozcijnak rendezse.

Atelectasia esetn a lgutak leszvsa.

Leveggylemeknl thoracocentesis, tarts mellkasi szvs.

Krnikus szvdmnyek (Lsd a XXII/6. fejezetben!):

bronchopulmonalis dysplasia (BPD),

retinopathia prematurorum (ROP).

2.3.3. Az intenzv kezelst ignyl jszltt elltsnak ltalnos elvei


1. Termoneutrlis hmrsklet.

2. Vrnyoms s capillaristelds rendszeres ellenrzse.

3. Minimlis kezels: kerljk a gyakori, fjdalommal jr kezelseket. Hasznljunk neminvazv monitorokat


(O2-szaturci, EKG- s lgzsmonitor, transcutan pO2-pCO2 monitor).

4. Biztostsunk megfelel folyadkbevitelt.

5. Vizsgljuk/ellenrizzk:

Anyai B csoport Streptococcus tenysztsi eredmnyt: +/.

Infekci esetleges jelenltt (hemokultra, liquor, vizelet sepsis kizrsa). Az eredmny megrkezsig
antibiotikum-kezels indokolt!

80
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vrcukorszintet 46 rnknt.

Az alapbetegsg radiolgiai kpnek vltozst.

A tubus s a katterek helyzett.

Az jszltt vrkpt (2-3 naponta).

Szrum kreatinin, ureanitrogn, s elektrolitszinteket (naponta).

pH- s vrgzrtkeket 6 rnknt, illetve akut llapotrosszabbods esetn azonnal.

6. Az jszlttek klinikai llapott s a kezels menett folyamatosan regisztrljuk.

7. Az infzis kezels s a vrmintk vtelnek lehetleg fjdalommentes, illetve minimlis fjdalommal jr


lehetsgt biztostsuk.

Infzis kezels

Az infzis kezels tarts vnn keresztl trtnik.

A tarts vnabiztosts mdjai:

Branl behelyezse.

Silastic katter bevezetse perifris vnba. E mdszer biztonsgos, tarts, infekcit okoz veszlye
minimlis.

Vena jugularis externa (interna) sebszi preparlsa s katterezse. Akut lgzszavar esetn kontraindiklt!

A vena umbilicalis katterezse. E mdszer csak akut beavatkozsoknl (reszuszcitci, vrcsere)


hasznlhat.

Vrminta vtele

A vrminta vtele az arteria umbilicalisba helyezett tarts katterbl trtnhet.

Indikcija: olyan slyos lgzszavar, amely tarts respircis kezelst tesz szksgess.

A katter behelyezsnek menete:

Steril, mti krlmnyek biztostsa.

A kldkcsonk kr laza ligaturt helyeznk fel, az esetleges vrzs megszntetsre.

A kldkcsonkot kb. 1cm-re vgjuk.

A kldkartrik egyikt finom fogval fixljuk s elemeljk.

A hromosztat csappal sszekttt (1,5 ttkg alatt 3FG, e felett 5FG mret) kldkkattert 1 E/mL heparint
tartalmaz fiziolgis soldattal feltltjk.

A kattert az arteria umbilicalisba vezetjk (3 x ttkg) + 9 cm hosszsgban. Ekkor a katter vge a Th. IX-X.
szegmentum magassgban van.

A pozcit rntgenfelvtelen ellenrizzk

Az artris vrgzmintk savbzis- s vrgzanalzisnek elnyei:

A respircis kezels indikcii az artris pO2 meghatrozsn alapulnak.

Ismert FiO2 s artris pO2 meghatrozsa esetn kiszmthat a pulmonalis megbetegedsekhez trsul jobb-
bal shunt mrtke (XXII/3-3. tblzat).

81
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.32. tblzat - XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2
esetn a jobbbal shunt mrtke

FiO 2 PaO 2 Jobb-bal shunt (%)

1,0 100 alatt >50

0,8 100 50

0,6 100 38

0,4 100 25

0,3 100 20

Az arteria umbilicalis katter szvdmnyei:

Vasospasmus, az als vgtagok spadtsga, cyanosisa.

Thrombosis, embolia. A katter fenntartsra 1 E/mL heparin adand, 1-2 mL/ sebessggel.

Artris hypertensio.

Az arteria umbilicalis katter elnyei:

Fjdalommentes, egyszer vrvteli lehetsg

Artris vrminta vtelnek lehetsge

A katter eltvoltsa:

A kattert visszahzzuk, csak 2 cm-nyi vgrsz maradjon az arteria umbilicalisban.

30 perc vrakozs.

A kattert eltvoltjuk, majd nyomktst helyeznk a kldkre.

Infzis kezels a katteren t tilos!

Minden szvdmnyes esetben a teend: a katter eltvoltsa.

2.4. XXII/4. fejezet jszlttkori lgzszavarok


Machay Tams

2.4.1. Respircis distressz szindrma (RDS, hyalinmembrn-betegsg)


Definci s ltalnos megllaptsok

Slyos, progredil jszlttkori lgzszavar, amelynek oka surfactanthiny.

A 28. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek kztt elfordulsa 6080%. Kialakulsra hajlamosabbak a fi
jszlttek, a csszrmetszssel szletettek, a gesztcis diabeteses anya jszlttjei s az ikerterhessgek B
tagjai.

A hallozsa 20%-ra tehet. Oka intraventricularis vrzs, fertzs s a ksi, krnikus tdbetegsgek.

Etiolgia

82
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az RDS elsdleges oka a surfactant-hiny, amely akkor lp fel, ha a surfactant-felhasznls mrtke
meghaladja a szintzist. A szintzis a td II. tpus pneumocytihoz kttt. A felletaktv anyag szintzise (s
szekrcija) a gesztcis id fggvnyben nvekszik.

A szintzis hinynak leggyakoribb oka teht a koraszlttsg, de szerepe lehet benne a hypoxinak,
infekcinak, meconiumaspircinak s genetikai faktoroknak (hibs szintzis) is.

Patomechanizmus

A surfactanthinyban az alveolaris felszn felleti feszltsge magas. Ennek kvetkezmnye egyrszt a


tdcomplience cskkense, amely miatt magas nyoms szksges a lgzsvolumen elrshez, msrszt a
progredil alveolaris collapsus, amely a funkcionlis rezidulis kapacits cskkenst eredmnyezi. A
tdfunkcik e vltozsai miatt megn a lgzsi munka, ami klinikailag lgzszavarban nyilvnul meg. A
progredil atelectasia s hypoxia pulmonalis keringszavart (jobbbal shunt) eredmnyez, amely a hypoxit
slyosbtja. A surfactanthiny, lgzszavar, hypoxia s hypoperfzialveolaris s intersticilis oedemt okoz,
amely a ventilatit mechanikusan is akadlyozza.

Diagnzis

Anamnzis

A terhessgre (gesztcis id, terhessgi diabetes) s a szlsre vonatkoz anamnesztikus adatok.

Fiziklis vizsglat

Az jszltt tachypnos, dyspnos (intercostalis s epigastrialis retrakci, paradox lgzs), orrszrnyak


lgzskor kitrnek, s kilgzskor nygs (grunting) hallhat.

Spadtsg, cyanosis, oedema, a vrnyoms gyakran alacsony.

Laboratriumi vizsglatok

Vrgzanalzis (hypoxia s kevert respircis s metabolikus acidosis).

Vrcukor.

Elektrolitok.

Kpalkot vizsglatok

Mellkasrntgen: a radiolgiai kp a progresszi s slyossg szerint osztlyozhat.

Az IRDS radiolgiai stdiumai:

I. reticulogranularis rajzolat

II. I. + levegbronchogramok

III. II.+a szvhatr elmosdott

IV. fehr td: a td, szv s mj egynem fehr kpet ad

Specilis vizsglatok

Lecitin-szfingomielin arny meghatrozsa:

A lecitin a pulmonalis surfactant lland komponense, koncentrcija azonban nemcsak a gesztcis idtl,
hanem a mintavtel helytl (magzatvz, gyomorvladk) fggen is vltozhat. Koncentrcijt ezrt a
magzatvzben mindig lland mennyisgben lv szfingomielinre vonatkoztatjuk.

Kezels

Surfactant-kezels

83
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A termszetes surfactantban a felleti feszltsg cskkentst a foszfatidilkolin s dipalmitoil-foszfatidilkolin
vgzi. Ennek az alveolaris felsznen trtn diszperzija azonban proteinek (A, B, C s D tpus) funkcijhoz
kttt, amelyeknek a szintzisben s a surfactant kirlsben is szerepk van.

A termszetes, llati tdbl kivont surfactant-ksztmnyek (Alveofact, Curosurf, Survanta) a fenti fehrjket
tartalmazzk.

Mestersges ksztmnynl (Exosurf) e fehrjk hinyoznak.

Alkalmazs mdja:

intratrachealisan 100200 mg/ttkg mennyisgben, gyelve arra, hogy egyenletesen terljn szt mindkt td
minden lebenyben. 2-3 alkalommal adhat.

Indikci:

profilaktikusan adhat minden koraszlttnek 1000 g szletsi sly alatt,

terpisan minden jszlttnek RDS esetn.

A surfactantkezels hatsa:

RDS gyorsabban gygyul

Cskken a mortalits

Cskken a kros mellkasi leveggylemek szma

Respircis kezels

CPAP flow: 5 liter/min, EEP: + 5 vzcm, FiO2 szksg szerint

Indikci: 1500 g szletsi sly felett, megtartott spontn lgzs mellett

PEEP PIP: 15-25 vzcm, EEP: +5 vzcm, Ti: 0,35 s,

Indikci: igen kis sly koraszltteknl indokolt; lgzsszm: 4060/min, FiO2 szksg szerint

HFOV konvencionlis llegeztetsre nem reagl esetekben indokolt, itt 6080%-ban eredmnyes

NO hatsa nem bizonytott

ltalnos kezels

Termoneutrlis hmrsklet.

Iv. folyadkbevitel.

Diuretikumok.

Keringstmogats (Dopamin: 58 g/ttkg/min, Dobutrex 8 g/ttkg/min).

Antibiotikum-kezels, az infekci kizrsig felttlenl indokolt!

Ampicillin 100 mg/ttkg/24 ra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 ra.

Megelzs

Szteroidprofilaxis

Az anynak adott kortikoszteroid cskkenti a beteg jszlttek szmt, s javtja az RDS prognzist.

Betamethason 12 rnknt 12 mg (vagy 6 rnknt 6 mg) 24 rn bell.

84
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Indikci: minden olyan anynak javasolt, ahol a szls a 24-34. gesztcis ht kztt vrhat.

Chorioamnionitis hinyban id eltti burokrepedsnl is adhat!

A megfelel hats elrshez legalbb 24 ra szksges.

2.4.2. Meconiumaspircis szindrma (MAS)


Definci s ltalnos megllaptsok

Meconiumos magzatvz aspircija okozta slyos jszlttkori lgzszavar.

Foetalis hypoxia/distressz esetn a magzat meconiumot rt az amnialis folyadkba. A szlsek 2-3%-a


szvdik meconiumos magzatvzzel, s ezen jszlttek 5%-nl fordul el aspirci. A lgutakban lv
meconium teljes vagy rszleges lgti obstrukcit okoz. Ez slyos lgzszavarhoz (respircis acidosis s
hypoxia) vezet.

A krkphez pulmonalis hypertensio, kvetkezmnyes jobbbal shunt trsul, amely a hypoxit slyosbtja.
Ennek kivlt oka az intrauterin hypoxia.

Az aspirlt meconium hatsai:

kmiai pneumonitis

a surfactant inaktivlsa

Diagnzis

Anamnzis

ltalban rett, gyakran tlhordott jszlttek megbetegedse.

A szlszeti anamnzisben meconiumos magzatvz, intrauterin hypoxia, alacsony Apgar-rtk szerepel.

Fiziklis vizsglat

Az jszltt els elltsnl a lgutakbl meconium szvhat le.

A br s a krmk meconiumosan beivdottak.

Felfjt mellkas mellett vltoz slyossg lgzszavar szlelhet. A lgzszavar slyossgt inkbb a trsul
pulmonalis hypertensio mrtke hatrozza meg.

Gyakran ksri kros mellkasi leveggylem s pneumonia.

Kpalkot vizsglat

Mellkasfelvtelen a tdben atelectasis-emphysems vegyes kpet ltunk.

Kezels/Megelzs

Az intrauterin hypoxia megelzse, idben vgzett csszrmetszs.

A lgutak els lgvtel eltti (!) leszvsa, majd intubls s ismtelt trachealis leszvs.

Oxignkezels/respircis terpia.

Mrskelt hypoxia esetn oxign adsa, slyosabb esetekben gpi llegeztets. Ez utbbi 2-3 vzcm-es pozitv
kilgzsvgi nyomssal trtnjen. A gpi llegeztets eredmnytelensge esetn HFOV s NO-kezels.

Szedls-relaxls: Fentanyl (2 g/ttkg/ra), Dormicum (0,4 mg/ttkg), Pavulon (0,2 mg/ttkg).

Keringstmogats: Dopamin (8 g/ttkg/min), Dobutrex (8 g/ttkg/min).

85
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kzpslyos s slyos esetekben surfactant-ksztmny.

Folyamatos monitorozs (tcpO2, O2-szaturci, szvfrekvencia, lgzs), ennek segtsgvel a kros mellkasi
leveggylemek s a pulmonalis hypertensio slyosbodsa felismerhet.

Antibiotikum: az infekci kizrsig (Ampicillin 100 mg/ttkg/24 ra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 ra).

Congenitalis Lysteria monocytogenes infekci gyakran okoz meconiumos magzatvizet!

2.4.3. Kros mellkasi leveggylemek


Definci s ltalnos megllaptsok

Alveolaris rupturbl szrmaz extraalveolaris mellkasi leveggylem, amely elhelyezkedhet

a td intersticiumban (pulmonalis intersticilis emphysema, PIE),

a mediastinumban (pneumomediastinum, PM),

a pleuralis rben (pneumothorax, PTX),

a pericardiumban (pneumopericardium, PPC).

Etiolgia/patogenezis

A krkp oka alveolaris ruptura, amely az intersticiumbanszabad leveg felhalmozdshoz vezet. E


gzgylem az intersticiumbl a lgzmozgsokhoz trsul, a bronchusok hosszmretben bekvetkez
vltozsok ltal kivltott, n. fej hats miatt a mediastinumba vndorol. A mediastinumbl a leveg a
mediastinalis pleura rupturja utn a pleuralis rbe, ritkbban a pericardiumba, elvtve a peritonealis rbe
kerlhet.

Az jszlttek a td egyes rszeinek nem homogn gzteltettsge miatt hajlamosak kros mellkasi
leveggylemekre (az jszlttek 2%-nl!). Gyakran szlelhet aspircis szindrmban, RDS-ben s
pulmonalis hypoplasiban, valamint llegeztets (CPAP, PEEP) mellett.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Klinikai tnetek:

Kis, nem hipertenzv leveggylem gyakran nem okoz lgzszavart.

Tenzis mellkasi leveggylemek akut llapotromlshoz, cardiorespiratorikus kollapszushoz vezetnek.

Pneumopericardium s slyos pneumomediastinum esetn a szvhangok gyengn, vagy nem hallhatk.

Tenzis pneumothorax esetn azonos oldalon hinyzik a lgzsi hang, a szvhangok az ellenkez oldalra
helyezettek.

A kopogtatssal vagy hallgatzssal szlelt oldalklnbsg mindig kros!

Kpalkot vizsglatok

Ktirny mellkasrntgen: leveggylem lokalizcija s mrtke, a kzprnyk helyzete.

Hideg fnnyel trtn tvilgts: pneumothorax esetn a transzilluminci fokozott.

Kezels

rett jszltteknl enyhe klinikai tnetek esetn kezels nem szksges.

Igen srgs esetben tvel trtn aspirci.

86
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Thoracocentesis s drn behelyezse utn tarts mellkasi szvs.

Kiterjedt PIE esetn HFOV-kezels.

2.4.4. Apnoe
Az apnoe kivltsban szerepet jtsz tnyezk/betegsgek:

Koraszlttek apnoja

Tdparenchyma-betegsg

Hypoxia

Kardiolgiai megbetegedsek (nyitott ductus arteriosus!)

Idegrendszer betegsgei (oedema, vrzs)

Convulsiv apnoe (jszlttkori grcsk nha egyetlen megjelensi formja)

Infekci

Anaemia

Anyagcsere-betegsgek (hypoglykaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia)

Gygyszerhats (szedativumok, kbt fjdalomcsillaptk)

REM-alvs

Gastro-oesophagealis reflux

Definci s ltalnos megllaptsok

ltalban ismtld, 20 sec idtartamot meghalad lgzskimarads vagy olyan, ennl rvidebb ideig tart
lgzsmeglls, amely bradycardival s spadtsggal/cyanosissal kapcsolt.

Ltrejttben szmos tnyez/betegsg jtszhat szerepet.

Az apnok leggyakoribb tpusa a koraszlttek apnoja. Ennek oka a lgzst s szvfrekvencit szablyoz, a
nyltvelben elhelyezked cardiorespiratoricus centrum retlensge. Anatmiai alapja ezen retlensgnek az itt
tallhat neuronstruktra cskkent arborisatija s myelinisatija (centrlis, inaktivcis apnoe).

Az apnoe tovbbi lehetsges okait lsd kiemelve a lapszlen.

Diagnzis

Anamnzis

Esetenknt a szl beszmol a lgzskimarads tartamrl, krlmnyeirl, a tpllssal val sszefggsrl,


a ksr tnetekrl.

Fiziklis vizsglat/klinikai tnetek

Fontos az apnok pontos megfigyelse, lehetleg a vitlis funkcik (szvfrekvencia, lgzs, tcpO2, O2-
szaturci) pontos regisztrlsval.

A lgzsmeglls s szimultn indul decelerci centrlis apnoe (koraszlttek apnoja) mellett szl.

Rszletes fiziklis vizsglat: a szervi eltrsek kimutatsra.

A tplls s az apnoe sszefggsnek vizsglata: a nasogastricus tubus 50%-os lgti obstrukcit okoz
koraszltteknl!

87
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi vizsglatok

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, infekci).

CRP, procalcitonin (infekci).

Elektrolitok (anyagcsere).

Vrcukor (hypoglykaemia).

Kpalkot vizsglatok

Mellkasrntgen (pneumonia, pneumothorax).

Szv-UH (patent ductus arteriosus).

Koponya-UH (intracranialis vrzs).

Egyb eszkzs vizsglatok

EEG.

Oesophagus-pH-mrs.

Kezels

Kivlt ok kezelse.

Tarts monitorozs (szvfekvencia, lgzs, tcpO2, O2-szaturci).

A monitorozssal szlelt apnok nagy rsze (7080%) spontn vagy enyhe fiziklis ingerre megsznik.

35. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek ismtld apnoi esetn methylxantin-kezels:

Aminophyillin: 6 mg/ttkg telt dzis, majd 2 mg/ttkg 12 rnknt vagy

Coffein: 20 mg/ttkg telt dzis, majd 24 rnknt 5 mg/ttkg.

Nasalis CPAP, ha methylxantin-kezels ellenre gyakori apnok lpnek fel (vgnyoms: 24 vzcm).

Intubci s gpi llegeztets, ha fenti kezels eredmnytelen (lgzsszm 1012/min, PIP: 14-16 vzcm,
EEP: +3 vzcm).

Oxignkezels nem alkalmazhat apnoknl! Az apnok szma cskken, de ideje megnylik.

Perzisztl pulmonlis hypertensio (PPH) lsd XXII/12. fejezet.

Apparent life threatening event (ALTE) lsd XXXV/7. fejezet.

2.5. XXII/5. fejezet A kzponti idegrendszer betegsgei


jszlttkorban
Gyrgy Ilona

2.5.1. rett jszlttek postasphyxis szindrmja


Definci s alapvet megllaptsok

Az intrauterin peridusban illetve szls alatt elszenvedett hypoxia s acidosis kvetkeztben kialakul tbb
szervet rint krosods. (A hypoxira klnsen rzkeny sejtek a neuronok, a proximalis vesetubulusok s a
blhmsejtek) (XXII/5-1.tblzat).

88
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakorisg: A perinatlis ellts fejldse ellenre 1000 szlsre vonatkoztatva 20 jszltt szletik
asphyxiban, kzlk 39 szenved hypoxis ischaemis encephalopathiban (HIE), 1 pedig meghal, vagy
slyosan krosodott lesz.

A posztnatlis ellts javulsa a ksi idegrendszeri krosodsok arnyt cskkenti.

1.33. tblzat - XXII/5-1. tblzat Aspyxia hatsa az egyes szervekre

Szervrendszerek Hats

Cardiovascularis Myocardialis ischaemia, roml szvizom-kontraktilits,


szvelgtelensg, tricuspidalis insufficientia,
hypotensio

Pulmonalis Pulmonalis hypertensio, tdvrzs, RDS

Renalis Akut tubularis necrosis

Mellkvese Mellkvesevrzs

Gastrointestinalis Blvrzs, necrosis, nylkahrtyafeklyek, perforci

Hematolgia Thrombocytopenia, anaemia, DIC

Mj Icterus, coagulopathia, emelkedett mjenzimek

Metabolikus Hypoglycaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia,


SIADH

Hypoxia: az artris oxignkoncentrci a fiziolgisnl alacsonyabb

Anoxia: oxignhiny kvetkeztben kialakult llapot

Ischaemia: elgtelen vrellts, amely miatt a sejtek, illetve a szervek funkcija krosodik

Asphyxia: az a klinikai llapot, amikor az jszltt brmilyen eredet hypoxija olyan mrtk, hogy
msodlagosan acidosist eredmnyez. Ms szval a hypoxia, hypercapnia s acidosis trisza, amely tbb szervet
rint krosodshoz vezet

2.5.1.1. Hypoxis-ischaemis encephalopathia (HIE)

Definci s ltalnos megllaptsok

A hypoxis-ischaemis encephalopathia (HIE) elnevezs elssorban az idegrendszert rint postasphyxis


krosodst jelli.

A HIE okozta krosods fgg attl, hogy azt krnikus rszleges vagy akut totlis asphyxia okozta. Dnten
befolysolja tovbb az agy rettsgi llapota (ms lesz a kvetkezmnye rett jszlttekben s
koraszlttekben). Emellett fgg attl, hogy milyen tnyezk dominltak az inzultusban: hypoxia, ischaemia
vagy hypoglykaemia. Fontos az asphyxia slyossga s tartama is. A neuronok srlkenysgt befolysolja a
rgi metabolikus aktivitsa, szabadgyk-eliminl kpessge, az excitatoros szinapszisok srsge stb.

A magzat s az jszltt asphyxis llapotnak megtlshez (lsd mg XXII/3. fejezetet!) a klinikai llapot
gondos megfigyelse szksges. Ha neurolgiai tnetek jelentkeznek, a tennivalkat azok slyossga hatrozza
meg.

A HIE okozta krosodst befolysolja

az asphyxia krnikus rszleges vagy akut totlis volta, az agy rettsgi llapota

89
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
az inzultust jelent tnyez: hypoxia, asphyxia

hypoglykaemia stb.

az asphyxia slyossga s tartama

neuronok srlkenysge (a rgi metabolikus aktivitsa, szabad gyk eliminl kpessge, excitatoros
szinapszisok srsge)

Magzati asphyxira utal jelek:

Meconiumos magzatvz

Magzati bradycardia

Magzati acidosis

Doppler-vizsglattal a kerings centralizcija a magzatban

Az jszltt asphyxis llapotnak megtlse Apgar szerint:

Az 1 perces rtk prognosztikai rtke csekly

Az 5 perces rtk: <7 pont: enyhe; <5 pont: slyos asphyxit jelez

A ltrejtt krosods formi:

Szelektv neuronnekrzis: ltrejttben a hypoxia dominl.

Krnikus parcilis asphyxia: rett jszlttekben a cerebrlis cortex, a hippocampus s a cerebellum,


koraszlttekben a pontosubiculris rgi a legsrlkenyebb.

Diagnzis: ultrahang, MRI.

Maradvnytnetek: rtelmi fogyatkossg, tetraparesis, epilepszia.

Akut totlis asphyxia: okozhatja valdi csom kpzdse a kldkzsinron, az anya hirtelen halla stb.

Kvetkezmnye: a szrke magvak krosodsa, amit a morfolgiai kp alapjn status marmoratusnak hvnak.

Diagnzis: ultrahanggal a szrke magvak echogenitsa fokozott:bright thalamus.

Maradvnytnetek: kt ves kor utn kialakul ataxis vagy athetoticus hypotonis paresis.

Parasagittalis cerebralis srls: rett jszltteknl jn ltre, ha az inzultusban az ischaemia dominl.


Legslyosabb a krosods a nagy cerebrlis erek hatrznin.

Maradvnytnet: vllvi tlsly tetraparesis, rtelmi fogyatkossg, epilepszia.

Focalis/multifocalis agyi necrosis: a felnttkori stroke patomechanizmusa szerint alakul ki: oka thrombosis
vagy embolia okozta sejtpusztuls az elzrdott r elltsi terletn. Nagyr elzrdsa esetn porencephalia
alakul ki. Az arteria carotis interna mhen belli elzrdsa esetn elhalhat az egsz flteke, s felszvdva,
helyn folyadkkal telt reg kpzdik (ez kt oldalon is kialalkulhat). Tbb kisebb r elzrdsa multicysticus
agyat hozhat ltre.

Oka: rkltt thrombophilia, elhalt ikerprbl felszabadul alvadsaktv anyagok stb.

Klinikai tnetek: akutan foklis grcsk, ksbb spasticus hemiparesis.

Periventricularis (cysticus) leukomalacia: a koraszlttek tpusos hypoxis-ischaemis krosodsa, amit az


magyarz, hogy az retlen agyban a centripetlis s centrifuglis lefuts erek kztt van a keringsi hatrzna,
ami az oldalkamrktl laterlisan helyezkedik el. Mivel a mozgat kregbl a motoros homonculus szerint a
lbrostok haladnak legkzelebb a kamrhoz, kzpslyos esetben csak ezek pusztulnak. gy jn ltre a

90
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
koraszlttekre jellemz cerebrlis paresis, a diplegia spastica (spiccels, keresztezs). Slyos inzultus spasticus
tetraparesist eredmnyez.

Gyakorisga: 1500 g alatt 3,2%.

A periventricularis leukomalacia etiolgiai tnyezi:

Elsdlegesen ischaemis/reperfzis krosods

Hypoxia, acidosis, hypoglykaemia

Akut vrnyomsess

Cskkent cerebralis vrtfolys

Klinikai tnetek

A klinikai tneteket a postasphyxis encephalopathia slyossga hatrozza meg.

Enyhe (Sarnat I. fokozat): a szimpatikus tlsly tnetei szlelhetk:

Az jszltt nyugtalan, szeme nyitva, alvs ideje megrvidlt.

Izomtnusa normlis, reflexingerlkenysge tlzott, fokozott spontn mozgsok, tremor, gyenge szops s
nyels.

Pupillk: mydriasis.

EEG, kivltott potencilok normlisak.

A tnetcsoport elemei 2448 ra alatt megsznnek. Kimenetele j, br a gyermekek kztt gyakori a tanulsi
zavar, beszdproblma s a hypermotilits.

Mrskelt fok (Sarnat II. fokozat):

Apathia, izomhypotonia, hyporeflexia, cskkent reflexingerlkenysg, a szopreflex hinya.

Gyakran grcsk szlelhetk, de ezek ltalban jl kontrolllhatk.

Pupillk: myosis.

Az EEG lehet laposabb. Rossz prognosztikai jel, ha epileptiform aktivits is ksri.

ltalban 72 ra alatt rendezdik (24 ra14 nap!).

Kimenetele vltoz: klnbz slyossg cerebrlis paresis, mentlis krosods s epilepsia kvetheti.
Elhzd esetekben a folyamat tmegy a slyos formba.

Slyos (Sarnat III. fokozat):

Slyos encephalopathia: mly kma, slyos izomhypotonia, areflexia, tpllkozsi kptelensg, esetleg
vegetatv zavar, lgzsi elgtelensg.

Agytrzsi funkcik romlsa, decerebratis tarts, gyakori status eclampticus, tnusos, multifocalis grcsk,
amelyek ltalban nehezen kezelhetk.

EEG alaptevkenysg kros, szuppresszis burst vagy izoelektromos aktivits lthat.

A fokozd intracerebralis nyoms (oedema) rossz prognzist jelent.

Magas mortalitssal jr, a tnetek javulnak, de a maradvnytnetek mindig slyosak.

Diagnzis

91
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis

Az asphyxira utal adatok:

Intrapartum trtnsek:

Kros CTG (variabilits, bradycardia),

Magzat cskkent mozgsa,

Meconiumos magzatvz.

Perinatlisan:

Elesett kldkzsinr, elhzd szls, fjsanomlia.

Fejbr pH <7,20

Kldkzsinrvr-pH (vna) 7,10 alatt.

Reszuszcitci (a lgzs helyrelltsig eltelt id >10perc).

Posztnatlisan:

Apgar-rtk (5 s 10 perces) 5 alatt.

Perinatlis asphyxira utal adatok.

Klinikai tnetek (tpllsi nehzsgek, vegetatv tnetek).

Tudatzavar, grcs, hypotonia, hyporeflexia.

Az asphyxia keletkezse:

Antepartum: 20%

Intrapartum: 35%

Ante-intrapartum: 35%

Postpartum: 10%

Fiziklis vizsglat

Lsd a klinikai tneteket!

Neurolgiai vizsglat a Sarnat fokozat megllaptsra.

Tovbbi teendk/diagnosztikus vizsglatok az llapot slyossgtl fggen

Sarnat I-es llapotnak megfelel esetben:

Az jszltt a szlszeti osztlyon maradhat, de javasolt a korai (5 napon bell) s a ksei (l hnaposan)
koponya-UH elvgzse s a gyermek fejldsneurolgiai nyomonkvetse (lsd XXXV/4. fejezet).

Sarnat II. sttuszban:

Clszer Perinatlis Intenzv Kzpontba kldeni, ott elvgezni a multiszisztms hypoxis szveti krosodsra
utal laboratriumi, rntgen-, koponya-UH-, EKG-, EEG- stb. vizsglatokat (lsd albb).

Kibocsts eltt fejldsneurolgiai vizsglat, ha kros, a neurohabilitci elkezdse (lsd XXVI. s XXXV/4.
fejezet).

Ksbbiekben a morfolgiai reziduum felmrsre CT vagy MR szksges lehet.

92
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sarnat III. sttusz esetn:

Az jszltt mindig intenzv kezelsre, gyakran tarts llegeztetsre szorul.

A vizsglatok itt kiegsztendk a vitlis funkcik szleskr s gyakran ismtelt ellenrzsvel.

Minden, az elzekben indiklt vizsglat elvgzse szksges!

Laboratriumi vizsglatok

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (thrombocytopenia).

Vrgzanalzis (acidosis).

Szrumbilirubin (hyperbilirubinaemia).

Emelkedett mjenzimek (LDH, CK).

Szrumkreatinin, karbamidnitrogn.

Elektrolitok, ozmolalits.

Koagulogram.

Vizeletrts monitorozsa.

Szrum-laktt, piruvt (esetleg liquorbl).

Kpalkot vizsglatok

Koponyaultrahang: korai s ksei koponya-UH:

Korai UH: a kamrk sszenyomottak, a kreg vagy a bazlis ganglionok, illetve a nekrotikus terletek
vilgtanak.

Ksei UH (1 h): atrophia-, cystakpzds.

Mellkasrntgen.

CT, MRI (ksi krosodsok lemrse).

Eszkzs s egyb vizsglat

EEG.

Fejldsneurolgiai vizsglat (elbocsts eltt s ksbbi ellenrzs sorn).

Egyb szervek hypoxis krosodsa

Oliguria, anuria, icterus, emelkedett mjenzimek, arteris hypotensio, pulmonalis hypertensio,


thrombocytopenia, coagulopathia (lsd XXII/5-1. tblzat).

Kezels

Specilis, a tneteket megszntet oki kezels nincs!

I. stdium

Tbbnyire nem szksges specifikus beavatkozs.

II. s a III. stdium

Szupportv kezels

93
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Grcsprofilaxis

Agyoedema cskkentse

Oxigngyk scavengerek jnnek szba

Szupportv kezels lehetsgei

Folyadkkezels:

Megszortott folyadkbevitel: 5070 mL/ttkg/nap. Ellenrizzk a folyadkegyenslyt s az elektrolitokat!

Elektrolithztarts rendezse:

Az ozmotikus terhels elkerlse.

A hyponatraemia (Se Na 130mmol/L alatt) oka excesszv ADH-szekrci: tovbbi folyadkmegszorts


rendezi.

Esetleges hyper-, s hypokalaemia rendezse.

Acidosiskorrekci: Csak slyos esetben (pH <6,90) s csak hypoxival nem szvdtt metabolikus acidosis
esetn indokolt.

Szveti perfzi biztostsa.

A capillaris telds s vrnyoms szoros ellenrzse mellett Dopamin s/vagy Dobutrex kezels (mindkett
kb. 8 g/ttkg/perc infziban).

Respirci biztostsa. A vrgzrtkek ltal indiklt llegeztetsi mdot vlasszunk!

Vrcukorrtk biztostsa: (47 mmol/L) folyamatos infzival.

Coagulopathia rendezse:

DIC-ben megnylt PT s PTT esetn friss fagyasztott plazma (1015 mL/ttkg),

thrombocytopenia esetn thrombocytaptls.

Grcsgtls

Phenobarbital (25 mg/ttkg/nap telt adag, 5 mg/ttkg/nap fenntart adag) elsnek vlasztand szer. Ha nem
elegend, kombinlhat epanutinnal,diazepammal,clonazepammal (lsd XXXVI/1. fejezet).

EEG s gygyszerszint-ellenrzs! (Terpis barbiturtszint: 2040 g/mL.)

Agyoedema kezelse

Az agyoedema kezelsre szmos eljrst hasznlnak, elfogadott algoritmus azonban nincs, s az albbi
lehetsgek kzl szmosnak kifejezett mellkhatsai is vannak!

A fej vns pangsnak cskkentse pozicionlssal.

Oxigenizci stabilizlsa (PaO2 100 Hgmm krli rtken).

Hypocapnia ltrehozsa hyperventillatival (PaCO2 3040 Hgmm kztt).

Ozmoterpia:

A 300 mOsm/L feletti ozmolarits cskkenti az intracellularis oedemt, de a gyors ozmotikus vltozsok
agyvrzst okozhatnak!

Fontos a vizeletrts monitorozsa!

94
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diureticum

Furosemid (1-2 mg/ttkg)

Normothermia biztostsa.

Az intracellularis oedema miatt a kezels gyakran sikertelen.

Prognzis s szvdmnyek

A perinatlis hypoxia gyakran okoz spasticus paresist, mentlis retardcit s rzkszervi krosodst, valamint
epilepsit.

Enyhe eseteknl ennek valsznsge csekly.

Kzepes mrtk encephalopathia 1020%-os ksi krosodssal jr.

Slyos encephalopathia mortalitsa magas (2040%), a tllk kztt a krosodsok arnya 50% felett van.

Perinatlis Intenzv Kzpontban kezelend!

2.5.2. Perinatlis intracranialis vrzsek


Definci s ltalnos megllaptsok

Az agyburkok kztt, az agykamrkban s az agyllomnyban kialakul vrzs, amely leginkbb hypoxia


s/vagy trauma kvetkezmnye. A traums eredet agyvrzsek inkbb rett sly jszlttekben, a hypoxis
eredetek koraszlttekben fordulnak el.

Gyakorisg:

A traums eredet agyvrzsek ma mr visszaszorultak, ezrt rett jszlttben ritkn ltunk koponyari
vrzst. Kissly koraszlttben azonban, ahol a germinalis mtrix mg nem fejldtt vissza, gyakorisga ma is
1740% (<1500 g: 3040%, <1000 g: 5060%. Leggyakrabban az els 72 rn bell lp fel: az esetek 60%-a 24
rn bell, 85%-a 72 rn bell. Az els ht utn az esetek kevesebb mint 5%-a jelentkezik.

Etiolgia

Koraszlttek agyvrzse multifaktorilis eredet:

A germinalis mtrix srlkeny kapillrishlzatval locus minoris resistentiae-knt szerepel.

Az erek hypoxia okozta endothelsrlse.

Az agyi kerings autoregulcijnak hinya, ami miatt a szisztms vrnyoms ingadozsai passzvan
ttevdnek az agyi erekre, s a vrnyomskiugrsok azok rupturjt okozzk.

Vns pangs (pl. a llegeztetskor emelkedett mellri nyoms gtolja az agyi vnk rlst).

Alvadsi faktorok cskkent szintje (mj retlensge, sepsis, katterek bemossa heparinnal, K-vitamin-hiny
stb.).

Infekcik.

Hyperosmolaris oldatok adsa (Na-bikarbont).

Szletsi trauma.

Az intracranialis vrzs formi

Subduralis vrzs

95
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rett jszlttek leginkbb traumra visszavezethet vrzs formja, amit a convexitson a hdvnk, a hts
sklban a tentorium vagy a sinusok megszakadsa hoz ltre. Intracranialis nyomsfokozdst okoz, ami a
convexitson a kutacs elboltosulst, a hts sklban pedig bekeldses hallt eredmnyez.

Klinikai tnetek: grcs, depresszi, vegetatv eltrsek, hnys, szemtnetek (anisocoria, strabismus), hts
scalban keletkeznl agytrzsi tnetek.

Diagnzis: koponya-ultrahangvizsglat.

Subarachnoidealis vrzs

Primer formja tbbnyire hypoxis eredet, s ha izollt, benignus. Grcsket okozhat. A liquor vres.

2.5.3. Periventricularis-intraventricularis vrzs


Fleg a 32. gestcis htnl retlenebb koraszlttekben ltjuk. Papile szerint (az ultrahangkp alapjn) ngy
stdiumot klnbztetnk meg:

I. stdium. Germinalis matrixot rint vagy subependymalis vrzs (vrzs csak a germinalis matrix terletn
lthat, az oldalkamrk alatt).

II. stdium. A vr betr a kamra regbe, de annak kevesebb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal nem jr.

III. stdium. A kamra regnek tbb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal jr, kvetkezmny: hydrocephalus.

IV. stdium. A vr kitr a kamrbl a parenchymba, vrzses infarctust okozva vagy a vrrel kitlttt
kamrk miatti vns keringsi zavar okozza a parenchyma roncsol vrzst (a motoros/intellektulis
krosodsok arnya 6080%).

Az I. stdium vrzs ha nem fejldik tovbb maradvnytnetek nlkl gygyulhat

A II. s III. stdium vrzs utn ventriculomegalia, majd jelents hnyadban posthaemorrhagis
hydrocephalus fejldik ki

A IV. stdium vrzs gyakran hallhoz vezet, vagy ha a koraszltt tlli, a maradvnytnetek gyakoriak s
slyosak

Intracerebellaris vrzs

Multifaktorilis, de tbbnyire trauma is szerepet jtszik ltrejttben. Ha nagymrv, lgzszavart, bekeldst


okozhat.

Intracerebralis vrzs

Agyi contusio miatt vagy haemorrhagis infarctusknt az agyi nagyerek thrombosia, embolija, esetleg
vrzkenysg kapcsn alakul ki.

Spinalis epiduralis vrzs

Kissly koraszltteknl lp fel traums szls s a tbbi hajlamost tnyez hatsa eredmnyekppen.

Klinikai tnetek: a lokalizcitl s a kiterjedstl fggenek: paraparesis, rtsi zavarok a szoksosak.

Diagnzis: a gerinc ultrahang- vagy MR-vizsglata.

Diagnzis

Koponya-utrahangvizsglat akr naponknti kvetssel.

Hemosztzisvizsglatok.

A vitlis funkcik s a laboratriumi rtkek monitorozsa.

96
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az letben maradottak gondos kvetse, koponyaultrahanggal s fejldsneurolgiai vizsglattal.

Differencildiagnosztika

Az intracranilis nyomsfokozds okozta hnys miatt a subduralis haematoma elklntend az albbi


krkpektl:

Hypertrophis pylorus stenosis.

Gastrooesophagealis reflux.

Congenitalis adrenalis hyperplasia.

Az elklntsben segt:

A fenti krkpekben hinyz neurolgiai tnetek.

Jellemz elektroliteltrsek.

CAH-ban hyponatraemia,

pylorusstenosisban: hypochloraemis alkalosis.

Hasi UH (reflux).

Virilizcis jelek (CAH).

Az jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis protokolljt lsd a XXXV/4-2. tblzatban!

Megelzs

Kmletes szlsvezets.

A koraszltt fiziolgis paramtereit (oxigenizci, ozmolarits, vrnyoms stb.) fenntartva, a kivlt


faktorok elkerlse.

K-vitamin-profilaxis:

koraszlttek: szls utn 6 rn bell 1mg K-vitamin im.

rett jszlttek: els etetskor 2 mg per os.

Prblkozs ethamsylat (Dycinon) vagy Indometacin profilaktikus adsval.

Kezels

Subduralis vrzs:

Ha a convexits felett van, leszvs, esetleg tarts extracranialis drn behelyezse.

Hts scalai subduralis vrzseknl mtti leszvs.

Subarachnoidealis vrzsben:

Szupportv kezels.

Grcsellenes kezels.

Hemosztzis rendezse.

Intraventricularis periventricularis vrzsek:

Szupportv: grcsellenes kezels, hemosztzis rendezse.

97
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trszkt jelleg kamravrzsnl leszvs, illetve tarts extracranialis drn behelyezse a kamrba
antibiotikum-vdelemben.

Ventriculomegalia kialakulsakor a hydrocephalus kompenzlsa cljbl sorozatos lumblpunkci vagy


tarts, kis dzis vzhajt adagolsa javasolt.

Progresszv hydrocephalus kialakulsakor shuntmtt.

A tllk fejldsneurolgiai kvetse s habilitcis kezelse.

2.5.4. Periventricularis leukomalacia


Az agysejtek pusztulsnak mechanizmusa: apoptosis

Definci

A periventricularis fehrllomny ischaemis elhalsa, amit az els hten bell jelentkez kzponti
idegrendszeri depresszi jellemez. Az ultrahang periventriculariscystkat s/vagy a kamrk tgulatt mutatja,
ami az agyi atrophia kvetkezmnye.

Gyakorisg: koraszlttekben gyakoribb, de rett jszlttekben is elfordul. <1500 g alatti sly


koraszlttekben incidencija: 3,2%. Kitntetett megjelensi helye az oldalkamrk ells szarvnak krnyke s
a foramen Monro krnyki fehrllomny.

Kezels

Szupportv kezels:

Keringstmogats.

Folyadkegyensly biztostsa.

Acidosis korrekcija.

Vrcukorszint rendezse.

Agyi vrtfolys javtsa.

a vitlis paramterek utn habilitci.

Prognzis

Gyakori a kvetkezmnyes cerebralis para-, vagy tetraparesis, szenzoros/intellektulis krosods.

jszlttkori bakterilis meningitis

Lsd XXII/10. fejezet.

jszlttkori grcsk

Lsd XXXV/4. fejezet.

2.6. XXII/6. fejezet Koraszlttek specilis betegsgei


Nagy Andrea

2.6.1. Enterocolitis necrotisans (NEC)


Definci s ltalnos megllaptsok

Elssorban koraszlttekben diagnosztizlhat ischaemis gyulladsos blbetegsg, amelyre haspuffads,


gastrointestinalis vrzs, intestinalis pneumatosis jellemz.

98
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Incidencija: 18%, 1,2 megbetegeds jut 1000 lveszletsre. rett jszltteken is elfordul, mgis a 32.
gesztcis htnl korbban s az 1500g-nl kisebb sllyal szletett koraszlttek tpusos megbetegedse.
Szrvnyosan vagy epidmisan jelentkezhet.

Oka nem ismert. Ltrejttre szmos tnyez hajlamost.

A leggyakoribb srgssgi elltst ignyl gastrointestinalis problma az jszltt intenzv osztlyokon.

Nekrotizl enterocolitisre hajlamost tnyezk:

Slyos ltalnos llapot

Lgzsi-keringsi elgtelensg

Shock

Hypotensio

Kldkartria vagy vnakatter

Polycytaemia

Infekcik

Diagnzis

Anamnzis

Koraszlttsg, hypoxis llapot, infekci.

Fiziklis vizsglat/klinikai tnetek

Hnys- gyomorretenci.

Haspuffads.

Tpllsi intolerancia.

Vres szklet.

Peritonitisre utal jelek.

Apnoe/lgzsi elgtelensg.

Shock/hypotensio.

DIC.

Laboratriumi eltrsek

Vrgzanalzis (metabolikus acidosis, hypoxia, hypercapnia).

Elektroliteltrsek (hyperkalaemia, hypocalcaemia).

Vrcukor (hypoglykaemia).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, thrombocytopenia).

Kpalkot eljrsok

Natv hasi rntgen: tgult oedems fal blkacsok, intramuralis gzrnyk, szabad leveg a hasban (ileum
perforci), leveg a mj epetjaiban.

Mikrobiolgiai vizsglatok

99
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vladktenysztsek bakteriolgiai vizsglatra.

Kezels

Konzevatv kezels:

A per os tplls azonnali lelltsa.

Teljes parenteralis tplls.

Natv hasi rntgen ksztse s szksg esetn ismtlse.

Rendszeres elektrolit-, savbzis, vrcukor- s vrkp-monitorozs: az eredmny fggvnyben transzfzi,


thrombocytaszuszpenzi.

Tenysztsek levtele utn szles spektrum antibiotikum (parenteralis, esetleg per os kiegsztssel) legalbb
kt htig.

Preszumptv kezelsre ajnlott antibiotikumok: flszintetikus penicillin s aminoglikozid vagy 3. genercis


cephalosporin.

Tenysztsi eredmnyek birtokban clzott antibiotikum-kezels.

Fjdalomcsillapts.

DIC esetn ennek megfelel terpia (lsd XXXI/5. fejezet).

Sebszi beavatkozs:

Indikci: pneumoperitoneum, leveg megjelense a portban, mechanikus ileus, klinikai llapot rohamos
romlsa.

Nagyon slyos esetben igen kis sly koraszltteken els lpsknt a hasreg drenlsa jhet szba.

Mtt: elhalt belek reszekcija, a blvgek kivarrsval. A stoma zrsa az llapot stabilizcija utn hetekkel
vgezhet.

Szvdmny

A konzervatvan kezelt esetek mintegy 15%-ban a blen heges szkletek alakulhatnak ki, melyek slyos
passage-zavart okozhatnak s ugyancsak mttt ignyelnek.

Perforci esetn mtt s az antibiotikum terpia kiegsztse clindamycinnel.

Lgzstmogats (mechanikus llegeztets).

Keringstmogats (volumenptls, dopamin, dobutamin).

Megelzs

Biztos mdszer nincs, a hajlamost tnyezk lehetsges kiiktatsa segthet.

2.6.2. Koraszlttek retinopathija (ROP)


Definci s ltalnos megllaptsok

A ROP multifaktorilis betegsg. Olyan fejldsi problma, amely a koraszlttek retlen vasculaturjt rinti,
s a retina levlst is eredmnyezheti.

Az 1250 g alatti szletsi sly tll koraszlttek 465%-ban, az 1000 g alattiak 4077%-ban fordul el. A
retinopathis koraszlttek 5 vagy kevesebb szzalka vakul meg.

A betegsg nemzetkzi osztlyozsa a slyossg (stdiumok) (XXII/6-1. tblzat), a lokalizci (znk)


(XXII/6-2. tblzat) s a kiterjeds (rk) (XXII/6-1. bra) szerint trtnik.

100
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fentiekhez n. plussz tnetek trsulhatnak: tgultabb, kanyargsabb erek a retina hts plusn, fokozd
vegtesti borssg, pupillamerevsg stb.

XXII/6-1. bra Retinaznk a jobb szemen

1.34. tblzat - XXII/6-1. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa


slyossg szerint

I. stdium Demarkcis vonal alakul ki az erezett s erezetlen


retinalis rszek hatrn

II. stdium Intraretinalis snckpzds

III. stdium Az elbbi elvltozshoz extraretinalis fibrovascularis


proliferci trsul

IV. stdium Rszleges tractis retinalevls:

A csak a perifrin

B a maculra is kiterjeden

V. stdium A retina teljes levlsa, retrolentaris fibrovascularis


szvet (fibroplasia)

1.35. tblzat - XXII/6-2. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa


lokalizci szerint

I. zna A n. opticus krl krkrsen helyezkedik el. A n.


opticustl az opticus macula tvolsg ktszeresig
terjed

II. zna Az opticus krl helyezkedik el a zona I. kls szltl


a nasalis ora serrataig (jobb szemen 3 ra irnyba) s
temporalisan ugyanilyen tvolsgig

III. zna A macula krl centrldik s a retina szvet residualis


perifris rszt foglalja el

Diagnzis

101
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szrs s rendszeres ellenrzs szksges:

minden 32. gesztcis htnl korbban szletett s 1500 g-nl kisebb szletsi sly koraszltt esetben;

minden 1500-2000 g szletsi sly, 24 rn tl oxignterpiban rszestett koraszltt esetben.

A vizsglatok ideje s gyakorisga:

els vizsglat: 46 hetes korban, majd

a slyossgtl fggen hetente, illetve 24 hetente ellenrzs a retina rett vlsig, majd

1 ves korig 13 havonta,

felnttkorig vente.

A koraszlttek retinopathijnak megelzse:

Koraszls megelzse

32. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek specilis osztlyokon (NIC) trtn elltsa

Antioxidnsok (E-vitamin, A-vitamin) adsa

Folyamatos oxignmonitorozs (hyperoxia s a hypoxia megelzse)

Hypo- s hypertensio kivdse

Stresszhatsok kivdse

Acidosis kivdse

Transzfzik s vrcserk szmnak minimlisra cskkentse

Kezels

Krioterpia.

Indirekt lzer-fotokoagulcis kezels.

Cerclage felhelyezse.

Vitrectomia (V. stdiumban).

Prognzis

Spontn regresszi I. s II. stdiumban az esetek 90%-ban, III. stdiumban 50%-ban, de heges
maradvnyelvltozsokkal.

ROP regresszi utn az esetek 1/3-ban amblyopia, myopia, ametropia, astigmatismus, anisometropia vagy
strabismus fejldik ki.

Prevenci

A hajlamost tnyezk kiiktatsval megelzhet (lsd kiemelve a lapszlen).

2.6.3. Bronchopulmonalis dysplasia (BPD)


Definci s ltalnos megllaptsok

Elssorban a llegeztetett s oxignterpiban rszestett azon koraszlttek krnikus tdbetegsge, akiknek a


28. letnap vagy jabban inkbb a korriglt 36. gesztcis ht utn van oxignignye s a mellkasrntgenkpen
eltrs szlelhet.

102
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A 28. letnap vagy a korriglt 36. gesztcis ht utni oxign- vagy llegeztetsi igny s a mellkasrntgen
stdiumai alapjn felllthat a BPD diagnzisa..

Diagnzis

Anamnzis/Fiziklis vizsglat

A neonatlis peridusra, a llegeztetsre vonatkoz anamnesztikus adatok.

Dyspnoe, tachypnoe, cyanosis.

A td fltt apr hlyag szrtyzrejek.

Tpllsi intolerancia.

Laboratriumi vizsglatok

Savbzis-egyensly vizsglata (acidosis, hypercapnia, cskkent oxignszaturci).

We, CRP (infekci kizrsra).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, thrombocytopenia).

Elektrolitok.

Kpalkot vizsglatok

Mellkasrntgen.

Kezels

A llegeztets minl hamarabbi befejezse.

Megfelel folyadkterpia.

Nyitott ductus zrsa (XXII/12. fejezet).

Megfelel kalorizls (120 kcal/ttkg/nap).

Folyadkmegszorts (120140 mL/ttkg/nap).

Gygyszeres terpia:

Akut stdiumban:

Theophyllin: 5 mg/ttkg/dzis iv

Furosemid: 1-2 mg/ttkg/dzis iv. 612 rnknt nhny napig

Dexamethason: 0,10,2 mg/ttkg 37 napig

Ha Dexamethason felttlenl szksges, minl rvidebb ideig s minl alacsonyabb dzisban adjuk!

Krnikus stdiumban:

Hypothiazid: 1-2 mg/ttkg/nap, esetleg

Furosemid: 1-2 mg/ttkg per os msod- vagy harmadnaponta

Inhalatv szteroid: (hatsa krdses)

Bronchodilatatorok: (per os vagy inhalatv)

Antioxidns kezels: A- s E-vitamin, Szelnium

103
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fizikoterpia.

Esetleg NO bellegeztetse.

Terpia monitorozsa:

Rendszeres vrgzanalzis

Szrumelektrolitok

Haemostatus

Vrcukor

Slymrs (oedema?)

Prevenci

A koraszls megelzse.

Szlszobn optimlis reszuszcitci, volutrauma megelzse.

Antioxidns kezels: A- s E-vitamin, szelnium.

Megfelelen kontrolllt mechanikus ventilatio (lsd XXII/3. fejezet).

Prenatlis szteroidterpia az RDS megelzsre vagy slyossgnak cskkentsre (lsd XXII/4. fejezetet!).

RDS surfactant-terpija (lsd XXII/4. fejezet!).

Szvdmnyek

Szomatikus fejlds visszamaradsa.

Slyos esetekben a motorios s mentlis fejlds visszamaradsa.

Cor pulmonale.

Hypertensio.

Recidivl, obstrukcival jr lgti infekcik.

2.7. XXII/7. fejezet jszlttkori hyperbilirubinaemia


Lakatos Lajos

Definci s ltalnos megllaptsok

A normlis szrumbilirubin-szint <1 mg/100 mL (17 mol/L). Az ezt meghalad szrumbilirubin-koncentrci


esetn hyperbilirubinaemirl beszlnk. jszlttek esetben a szrumbilirubin-szint szinte minden esetben, az
rett jszlttek 60%-ban, a koraszlttek 80%-ban meghaladja ezt az rtket.

A bilirubin-anyagcsere jellemzit, a nemkonjuglt (indirekt) s konjuglt (direkt) bilirubin meghatrozst lsd


a XVII/4. fejezetben

Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia jelentsge:

A bilirubin jelents vd (antioxidns), valamint toxikus hatssal br.

Az indirekt bilirubin toxicitsa:

gtolja a sejtek oxidatv foszforilcijt.

gtolja az aminosavak sejtfehrjbe trtn beplst.

104
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Toxicitst fokoz tnyezk:

Az albumin bilirubinkt kpessgt cskkent tnyezk:

acidosis,

endogn kompetitv anyagok,

exogn kompetitv anyagok:

szaliciltok, Na-benzot, diuretikum, albuminoldatok stabiliztorai.

Glucoronizcit cskkent anyagok:

szaliciltok,

Seduxen,

chloramphenicol,

3-20-pregnandiol.

Hypoxia.

Hypothermia.

Hypoglykaemia.

A toxikus hats legkifejezettebb az albbi szervekben:

idegrendszer

vese

mj

vestibulo-cochlearis rendszer

szvizom

jszlttkori hyperbilirubinaemia klinikai formi:

Fiziolgis icterus

Indirekt hyperbilirubinaemik

Direkt hyperbilirubinaemik

2.7.1. Fiziolgis icterus


Tranzitorikus, indirekt bilirubinemelkedssel jr icterus, amely csaknem minden jszlttben kialakul az let
els hetben.

Fiziolgis hyperbilirubinaemia okai:

fokozott bilirubintermels,

beszklt bilirubinfelvev, -konjugl s -kivlaszt kpessg,

a bilirubin fokozott enteralis reabszorpcija,

enzimretlensg: szletskor az uridin-diphosphat-glukoronil transzferz enzim aktivitsa alacsony, fokozatos


rst kveten rett jszltteknl a 4., koraszltteknl a 7. posztnatlis napra ri el a felntt aktivitsi szintet.

105
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A bilirubinkoncentrci fiziolgisnak tekinthet hatra:

rett jszlttekben: <12 mg% (204 mol/L)

koraszlttekben: <15 mg% (255 mol/L)

lthat icterus jszlttnl: >7 mg% (119 mol/L)

2.7.2. Kros indirekt hyperbilirubinaemik jszlttkorban


Definci s ltalnos megllaptsok

Kros hyperbilirubinaemia kritriumai:

a bilirubinkoncentrci meghaladja a fiziolgis icterusra jellemz rtket,

az emelkeds mr az els 24 rn bell szlelhet,

az emelkeds teme gyors, s

a hyperbilirubinaemia idben elhzdik.

Okai:

Fokozott bilirubinkpzdssel jr (hemolitikus) formk:

Intrinsic (rkltt) hemolitikus anaemik s hyperbilirubinaemik: (lsd rszletesen a XXXI/2. fejezetben):

Vrsvrsejtmembrn-betegsgek:

sphaerocytosis,

elliptocytosis,

stomatocytosis.

Vrsvrsejtenzim-defektusok:

glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD-) hiny,

piruvt-kinz-hiny.

A globinszintzis minsgi zavarai:

Haemoglobinopathik

A globinszintzis mennyisgi zavarai:

Thalassaemia szindrmk

Extrinsic hemolzisek:

Immunmechanizmuson alapul formk:

Izoimmunizcin alapul formk:

morbus haemoliticus neonatorum,

Rh-inkompatibilits: 7S (IgG) tpus anti-D antitest

AB0-inkompatibilits 19S (IgM) tpus anti-A, vagy anti-B antitest,

egyb vrcsoportrendszeren belli inkompatibilits:

106
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Duffy, Kell, Kidd stb.

foetofoetalis, maternofoetalis transzfzi.

Autoimmun mechanizmuson alapul formk:

autoimmun hemolitikus anaemia,

neonatlis lupus erythematosus.

Egyb (nem immun) extrinsic szerzett hemolzisek:

Nagyfok E-vitamin-hiny (<25 IU/L).

Gygyszerek: K-vitamin, nitrofurantoin, szulfonamid, penicillin, antimalris szerek, oxytocin, bupivacain,


glukoronizcit s albuminktdst gtl gygyszerek.

Disseminlt intravascularis coagulatio.

Extravasalis vrzsek, haematomk.

gs.

Cskkent bilirubinkivlasztssal jr formk:

Cskkent hepatocellularis konjugci, cskkent kivlaszts.

Cskkent uridin-difoszft-glukoronil-transzferz- (UDP-GT) aktivits:

CriglerNajjar (1., 2. tpus).

Gilbert-kr.

Hormonlis hatsok:

Anyatejes icterus.

LuceyDriscoll-szindrma.

Hypothyreosis s hypopituitarismus.

Diabeteses anya jszlttje.

Egyb indirekt hyperbilirubinaemit okoz krkpek:

Fokozott enterohepaticus kerings (obstipatio, ileus, atresia, pylorusstenosis, alacsony kalriabevitel).

RDS.

Asphyxia.

Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia leggyakoribb oka korbban a morbus haemolyticus neonatorum


volt.

Kilinikai manifesztcii:

hyperbilirubinaemia

anaemia gravis

hydrops foetus universalis

Az anti-D-profilaxis bevezetse ta a slyos forma alig fordul el.

107
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek

Icterusos brszn (citromsrga, fejtl lefel terjed).

Aluszkonysg.

Etetsi nehzsgek.

Stt szklet, srbarna-piros vizelet.

Hepatosplenomegalia (izoimmunizci esetn).

Neurolgiai tnetek (irritabilits, grcsk, apnok).

Diagnzis

Anamnzis

Csaldi anamnzis (rkld betegsgek, familiaris icterus, epek, anaemia, splenectomia).

Terhessgi anamnzis: vrcsoport-inkompatibilitsra utal adatok, anyai szenzibilizci.

Szlsi anamnzis: elhzd szls, szletsi srlsek, haematoma.

Fiziklis vizsglat

Brszn (icterus erssge, jellege).

Hepatosplenomegalia.

Neurolgiai tnetek.

Szklet, vizelet szne.

Laboratriumi vizsglatok

Szrumbilirubin (direkt, indirekt)

Kvantitatv s kvalitatv vrkp:

anaemia, vvs-morfolgia,

reticulocytosis,

magvas vvs-ek a perifris vrkpben (hemolzis).

Vvs-ek ozmotikus rezisztencija (cskkent).

Szrumhaptoglobin.

Elektrolitok (kliumszint emelkedett hemolzisben).

Szrumvas (hemolzis miatt emelkedett), vaskt kapacits (cskkent).

Vrcsoport, szerolgia:

Anyai vrmintbl:

AB0, Rh (D) vrcsoport,

ellenanyag-azonosts,

ellenanyag antignjnek vizsglata,

108
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ellenanyagtiter meghatrozsa,

indirekt Coombs-reakci.

jszltt vrmintbl:

AB0, RH(D) vrcsoport,

direkt s indirekt Coombs-reakci.

Mjenzimek:

ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), -GT, ALP, LDH, G6PD, PK.

Differencildiagnosztika

Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia differencildiagnosztikjt s kivizsglsi algoritmust a XXII/7-1.


bra szemllteti.

XXII/7-1. bra Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kivizsglsi algoritmusa

Kezels

A kezelst a hyperbilirubinaemia etiolgijtl s slyossgtl (Ht, Sebi) fggen vlasztjuk meg. Az


idegrendszeri szvdmnyek megelzse szempontjbl a kezels indikcijnl figyelembe vesszk az
jszltt gesztcis s posztnatlis kort, slyt s az llapott jellemz paramtereket.

Fnykezels

109
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kkfny 425-475 m hullmhosszon

Fehr fny

Zld fny

Szloptiks v (7 W/cm2/nm)

A fnykezels csak az indirekt hyperbilirubinaemia kezelsre indokolt.

Indikci:

rett jszltteknl:

24 rn bell icterus klinikai tnetei

2548 ra kztt indirekt se bi >170 mol/L (10 mg%)

4972 ra kztt indirekt se bi >220 mol/L (13 mg%)

7396 ra kztt indirekt se bi >257 mol/L (15 mg%)

>96 ra indirekt se bi >291 mol/L (17 mg%)

Koraszlttek esetben eggyel alacsonyabb kategrit vesznk figyelembe.

Folyadkbevitel nvelse.

Fnykezels sorn a folyadkszksglet kb. 10%-kal n.

Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelst meghatroz szempontok:

bilirubinszint

gesztcis kor

testtmeg (ttkg)

posztnatlis kor

anaemia

hypoxia

acidosis

hypoglykaemia

hypalbuminaemia

hypothermia

infekci (meningitis, sepsis)

Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelsnek lehetsgei:

Fnykezels

Gygyszeres kezels

Anyatejes tplls elhagysa

Vrcsere

110
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszeres kezels

Enzimindukci (phenobarbital): az indirekt szrumbilirubin-szint cskkentsre. Aluszkonysgot okoz. Ma


mr nem alkalmazzuk.

Albumin infzija (a szabad bilirubin megktse miatt korbban gyakran alkalmazott kezels ma mr nem
tekinthet korszernek, ezrt a legtbb helyen nem is alkalmazzk).

n-protoporphyrin.

D-penicillamin (gtolja a bilirubin keletkezsben szerepet jtsz hem-oxigenz enzimet).

Dzis: 300 mg/ttkg/nap iv., vagy per os 3-4 napig

Anyatejes tplls elhagysa

Csak magas, 290 mol/L feletti szrumbilirubin-szint esetn indokolt s 2472 rra.

Vrcsere

A vrcsert lsd mg a XXXI/2. fejezetben

Az indirekt bilirubin a vragy gton tjutva lerakdik az agyalapi magvakban (Kern-icterus) s slyos
agykrosodst, esetleg hallt idzhet el. Slyos esetben a leghatkonyabb kezels a vrcsere.

A vrcsere clja:

Hyperbilirubinaemiban az indirekt bilirubin szint cskkentse

Rh izoimmunizciban a szenzibilizlt vvs-ek eltvoltsa

A vvs-ellenes antitestek eltvoltsa

Sepsisben az exotoxinok eltvoltsa

Az oxigenizcit biztost nem szenzibilizlt vvs-ek bevitele

Vrcsere indikcija:

Figyelembe veend szempontok:

A szrumbilirubin-szint az letkor s a testtmeg fggvnyben.

Az anaemia mrtke.

Coombs-reakci pozitivitsa.

Klinikai tnetek (neurolgiai tnetek).

Kern-icterust elsegt tnyezk:

acidosis,

hypoglykaemia (fokozza a hem-oxigenz aktivitst),

hypalbuminaemia,

sepsis, meningitis (a vragy gt tjrhatsga n).

Vrcsere indikcijt jelent szrumbilirubin-szint:

A kldkzsinrvr bilirubinszintje >77 mol/L (4,5 mg%)

Els 48 rban AB0 vagy Rh inkompatibilits (hemolzissel) esetn:

111
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
retlen 10001500 g 150200 mol/L (912 mg%)

15002500 g 175250 mol/L (1015 mg%)

rett, >2500 g 200275 mol/L (1216 mg%)

48 rn tl hemolzissel

retlen 10001500 g 220250 mol/L (11,714,7 mg%)

1500-2500 g 260275 mol/L (1516 mg%)

rett, >2500 g 306340 mol/L (1820 mg%)

Hemolzis nlkl (kortl fggetlenl)

retlen 10001500 g 190275 mol/L (1116 mg%)

15002500 g 225290 mol/L (1317 mg%)

rett, >2500 g 390425 mol/L (2325 mg%)

Beteg jszltteknl (a fenti prediszponl tnyezk fennllsa esetn) a kezels indikcija az als rtk.

A vrcsere kivitelezse:

A vna umbilicalisba vezetett katteren t (ennek kivitelezhetetlensge esetn a v. jugularison t) zrt


rendszerben trtnik, a kering vrmennyisg ktszeresnek kicserlsvel. 2500 g alatti vagy rossz llapotban
lv jszlttekben 10 mL-es, nagyobb csecsemkben 1015mL-es frakcikkal vgezzk a csert. (Ma mr a
kt katteres technikval vgzett folyamatos csert rszestjk elnyben.)

teme: 100 mL/ttkg/ra.

Vrcsere alkalmval minden esetben tancsos az albbiak betartsa:

Indulskor kt frakcit szvunk le;

az egyiket csak a vrcsere vgn ptoljuk (volumenterhels megelzse)

A beads utn ne azonnal, hanem 58 msodperc vrakozs utn kezdjk meg a leszvst.

Vrcsere kzben 100 mL-enknt 1 mL kalcium gluconicumot adunk a hypocalcaemia elkerlsre

A 100150 perces beavatkozs alatt az jszlttet a lehlstl vni kell!

A vrksztmny kivlasztsa:

AB0-, Rh(D)-kompatibilits esetn, ha alloimmunisatio nem ll fenn, de vrcsere mgis szksges, azt

az jszlttvel azonos AB0 s Rh(D) tulajdonsg vrrel vgezzk.

AB0-inkompatibilits esetn:

0-s vrcsoport, alacsony anti-A s anti-B titer vrsvrsejt-koncentrtummal, mely irregularis


antitestmentes, ktszer centrifuglt, AB, vagy az jszlttel azonos csoport: A-s vagy B-s plazmban van
reszuszpendlva.

Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek a XXII/7-1. tblzatban lthatk.

jszlttkori hemolitikus betegsget ritkn elidz antignekkel szembeni immunisatio esetn (c, E, K, c, e,
Fy, Jk stb.) az anya savjval vlasztott kompatibilis, az immunizcirt felels antignt nem tartalmaz vr
hasznlhat.

A vrcserhez hasznlhat vrksztmny:

112
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kora: 5 naposnl nem idsebb.

Hematokrit: 50%.

Reszuszpendlhat:

sejtszegny (ktszer centrifuglt) FFP-ben,

48 rnl nem idsebb sajt plazmban.

Minsge: fehrvrsejtszegny, vlasztott.

Idelis lenne: szrt, besugrzott ksztmny (graft versus host reakci elkerlsre, ez utbbi rokontl kapott
vr esetn ktelez).

1.36. tblzat - XXII/7-1. tblzat Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek

Anya jszltt Javasolt


vrksztmny

Rh(D) anti D Rh(D) direkt Coombs- szabad anti D


pozitivits

negatv van pozitv nincs nincs Rh-negatv

negatv van pozitv van nincs Rh-negatv

negatv van pozitv van van* Rh-negatv

*Slyos alloimmunisatio, ers direkt Coombs pozitv, magas titer szabad anti-D esetn alkalmazhat eljrs: a
vrcsert 50 mL Rh(D)-pozitv vrrel kezdjk (cl: a kering antitestek megktse), majd Rh negatvval
folytatjuk.

Az jszltt transzfzija:

Az els hat hten a transzfzis elvek a cseretranszfzinl lertakkal egyeznek.

Vrcsere utn ellenrzend:

Hematokrit, bilirubin, szrumkalcium, -klium, -glukz.

Minden transzfzira szorul kora- s jszltt 3 hnapos korig az anya vrmintjval is kompatibilis,
vlasztott vrt kapjon!

Megelzs

Anti-D immunglobulin adsa Rh-negatv nknek mvi vagy spontn vetlst s szlst kveten legksbb 72
rn bell, ha a magzat vrcsoportja Rh D pozitv. (A maternalis keringsbe jutott D-pozitv vvs-ek mL-enknti
mennyisgre 20 mg anti-D IgG-t szmtunk).

Prognzis

A korai diagnzis fggvnye. Az esetek dnt tbbsgben igen j.

Elrehaladott, slyos hydrops foetus universalis, illetve sepsis esetn szmolni kell fatlis kimenetellel is.

Trsul betegsgek s szvdmnyek

Korai szvdmnyek:

A magas bilirubinszint szvdmnyei:

113
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
grcs, apnoe,

hypotonia,

Kern-icterus,

A fnykezels szvdmnyei.

dehidrci,

hyperpyrexia,

diarrhoea,

hiperpigmentci,

bronz baby szindrma (szrks-barns brszn, direkt bilirubin szintje n),

retinakrosods (ha nincs takarva a szemk megfelelen),

riboflavin- s szabad triptofn szintjnek cskkense,

hypocalcaemia.

A vrcsere szvdmnyei:

infekci,

vrveszts,

thrombosis,

arrhythmia,

keringsi elgtelensg (hypo-, vagy hyperhydratio),

intracranialis nyomsingadozs,

enterocolitis necrotisans,

hyperkalaemia, hypocalcaemia, hypoglykaemia,

acidosis.

Ksi szvdmnyek:

hallskrosods,

idegrendszeri krosods,

mentlis retardci,

extrapyramidalis mozgszavar,

epilepsia,

vestibulocochlearis zavarok,

besrsdtt epe szindrma (alloimmunizci esetn).

2.7.3. Direkt hyperbilirubinaemik


A direkt hyperbilirubinaemival jr krkpek ismertetst lsd a XVII/4. s XVII/5. fejezetben.

114
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia a mjparenchyma valamint az epeutak megbetegedsere utal.

Direkt hyperbilirubinaemihoz vezet betegsgek:

Parenchyma krosodssal jr betegsgek Neonatlis hepatitis szindrma:

Congenitalis infekcik:

toxoplasmosis,

rubeola,

cytomegalovrus infekci (CMV),

herpes simplex vrus (HSV),

humn herpesvrus-6 (HHV-6),

varicella-zoster vrus (VZV),

Treponema pallidum,

hepatitis B vrus (HBV),

hepatitis C vrus (HCV),

humn immundeficiencia vrus (HIV),

parvovrus B19,

enteralis vrus sepsis (echovrus, Coxsackie A s B vrus, adenovrus).

Sepsis

Genetikai okok:

Triszmik (21-, 18-triszmia), cat-eye szindrma.

Endokrin okok:

hypopituitarismus (septo-opticus dysplasia),

hypothyreosis.

Metabolikus okok:

1 antitripszin-hiny,

cysts fibrosis,

galactosaemia,

tyrosinaemia,

herediter fructosaemia,

glikogntrolsi betegsg IV. tpus,

NiemannPick A s B tpus,

Wolman-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet),

epesavszintzis primer rendellenessge,

115
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Byler-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet),

Zellweger-szindrma (lsd XXXV/12. fejezet),

neonatlis haemochromatosis.

Herediter megbetegedsek:

DubinJohnson-szindrma (lsd a XXXV/12. fejezet),

Rotor-szindrma.

Egyb:

gygyszerek okozta hyperbilirubinaemia,

tarts parenteralis tplls mellett kialakul cholestasis.

Strukturlis okok:

extrahepaticus biliaris atresia,

Caroli-cysta, choledochus cysta,

neonatlis sclerotizl cholangitis,

Hair-like epevezetk szindrma,

besrsdtt epe szindrma,

epeutak spontn perforcija.

Klinikai tnetek

Icterusos brszn (egyre mlyl zldes-srga).

Stt vizelet, hypo- vagy acholis szklet.

Etetsi nehzsgek, elgtelen vagy hinyz slygyarapods.

Arcdysmorphia (triszmik).

Hypoglykaemia (anyagcsere-betegsgek).

Hepatosplenomegalia (infekcik, trolsi betegsgek).

Ascites.

Szvzrej (Alagille-szindrma) (lsd XVII/5. fejezet).

K-vitamin-hinyos vrzkenysg.

Diagnzis

Az jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe veend tnyezket a XXII/7-2. tblzatban lthatjuk.

1.37. tblzat - XXII/7-2. tblzat jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe


veend tnyezk:

Hemolitikus betegsgre utal riziktnyezk Hemolitikus betegsg csaldi elfordulsa

24 rs kor eltt megjelen icterus

116
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Total bilirubin koncentrci rapid emelkedse (>8,5


mol/L/h = 0,5 mg/dL/ra)

Anaemia, hepatomegalia

Fototerpia nem kell hatsa

Etnikai/szrmazsi jellemzk (afrikai/mediterrn


eredet)

Szisztms betegsgekben manifesztld icterusra Hnys, lethargia, tpllk intolerancia


(sepsis, galactosaemia stb.) utal tnetek
Hepatosplenomegalia

Jelents slycskkens

Apnoe, tachypnoe

Termolabilits

Cholestasis gyanjelei (kizrand a biliaris atresia) Stt, bilirubin pozitv vizelet

Acholis szklet

3 hten tl perzisztl icterus

Anamnzis

Csaldi anamnzis: rkld betegsgek.

Terhessgi anamnzis: intrauterin infekci, anyai anyagcsere-betegsg.

Szlsi anamnzis: anyai infekci (genitalis herpes), lz.

Fiziklis vizsglat

Brszn (icterus erssge, jellege).

Hepatosplenomegalia.

Szklet, vizelet szne.

Laboratriumi vizsglatok

Minden betegben elvgzend alapvizsglatok:

Szrumbilirubin (direkt, indirekt).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp: anaemia, leukocytosis, thrombocytopenia (infekci?).

Elektrolitok (klium emelkedett hemolzisben).

Mjenzimek: ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), -GT, ALP, LDH.

Vrcukor (hezsi is).

Szrumsszfehrje, albumin.

Koagulogram (alvadsi faktorok hinya).

We, CRP (sepsis gyanja esetn).

117
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szksg esetn elvgzend tovbbi vizsglatok:

Szrumvas, vaskt kapacits, transzferrin szaturci.

Szrumammnia (anyagcsere-betegsgek gyanja).

Elfo, immunelfo.

Szrum -1 antitripszin (mennyisg s fenotpus).

-foetoprotein.

Aminosavak (szrum, vizelet) (tyrosinaemia).

Pajzsmirigy funkci: T3, T4, TSH (hypothyreosis szrvizsglata ktelez!).

Guthrie-teszt/tmegspektrometria (PKU, galactosaemia szrvizsglata ktelez!).

Verejtkteszt, DNS-vizsglat cysts fibrosis kimutatsra.

Szklet-stercobilin.

Mikrobiolgiai vizsglatok

Bakteriolgiai vizsglatok:

Hemokultra.

Testvladkok s liquorbakteriolgia.

Vrusvizsglatok:

HbsAg, HCV, HIV, CMV, EBV, Herpes simplex vrus,

varicella-zoster vrus (ellenanyagtiter, antigenaemia).

Toxoplasma (ellenanyagtiter, PCR).

Kpalkot vizsglatok

Hasi ultrahangvizsglat (mj, ascites).

Izotpvizsglat (BrIDA).

Egyb vizsglatok/Konzliumok

Laparotomia (pl. epet-atresia esetn).

Mjbiopszia, szvettani feldolgozs.

Szemszet (Alagille-szindrma).

Gyermeksebszet (epet-atresia, duodenumatresia).

Genetika (kromoszmavizsglat, FISH, csaldfa).

Differencildiagnosztika

Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia differencildiagnosztikjt s kivizsglsi algoritmust a XXII/7-2.


bra mutatja.

Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia kezelsi lehetsgei:

Gygyszeres kezels

118
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dita

Sebszi kezels

Mjtranszplantci

XXII/7-2. bra Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia kivizsglsi algoritmusa s kezelsi lehetsgei.


*BrIDA: Tc-Trimetil-Brom-Imidodiecetsav. **ERCP: endoszkpos retrogrd cholangio-pancreatogrfia

Kezels

Gygyszeres kezels:

Cholestyramin (ioncserl gyanta) direkt se-bi. cskkentsre

Dita:

Anyatej elhagysa (pl. galactosaemia).

119
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anyagcsere-betegsg esetn specilis tpszerek.

Sebszi beavatkozs:

Laparotomia biopszival.

Biliaris atresia bizonyos formja esetn Kasai-mtt (nem jszlttkorban esedkes).

Ductus choledochus cysta mtti eltvoltsa.

Mjtranszplantci (vgstdium mjelgtelensg esetn).

Biliris atresia esetn mjtranszplantci indiklt, s az minl korbban elvgzend.

Prognzis

Az alapbetegsg hatrozza meg.

Infekci, anyagcsere-betegsg egyes eseteiben slyos, sepsisben, illetve inoperbilis epet-atresia esetn
nem transzplantlt esetekben fatlis kimenetel is lehet.

Ksi szvdmnyknt cirrhosis hepatis, microcephalia (intrauterin infekcik kvetkezmnyeknt) fordul el.

2.8. XXII/8. fejezet jszlttkori hematolgiai megbetegedsek


Kiss Csongor

jszlttkorban klns hangslyt kapnak a vr alkotelemeivel s a vrramlssal kapcsolatos


rendellenessgek, hiszen gyszlvn minden perinatlis rtalom kihat az oxigntranszportot kzvetlenl
bonyolt struktrkra, ritkn akut letveszlyes llapotot idzve el, mskor a ksbbi letminsg romlst
okozva.

2.8.1. jszlttkori anaemik


Definci s ltalnos megllaptsok

A vvs-szm s/vagy a Hb-szint kritikus rtk al cskkense.

A magzati vr hemoglobinkoncentrcija a terhessgi idszak vgre rett, nagysly jszlttben elri a 170
g/L-es, koraszlttekben a 150 g/L-es rtket. Ha a hemoglobin-tartalom ennl kisebb, anaemirl beszlnk.
Az oxignt szllt vrfestk jszlttkorban kt komponensbl tevdik ssze:

nagy O2-affinits hemoglobin-F-bl (foetalis Hb) s

kis O2-kt kpessg hemoglobin-A-bl (felntt tpus Hb).

Az jszlttkori anaemik szmos okra vezethetk vissza (XXII/8-1. tblzat), de gyakrabban vrzs, hemolzis,
ritkbban a vrkpzs szerzett vagy veleszletett zavara vagy infiltrativ csontvelfolyamat llhat a httrben.

1.38. tblzat - XXII/8-1. tblzat Anaemia jszlttkorban

Vrveszts Haemolysis Vvs-kpzs zavara

In utero Sub partu Posztnatlis

Foetomaternlis Szlsi srlsek M. haemorrhagicus Isoimmun hemolzis Congenitalis


transzfzi neonatorum (AB0, Rh s egyb aplasticus anaemia
Cephalhaematoma ritka szindrmk*
Foetofoetalis Bels vrzs incompatibilits)
transzfzi Intraventricularis (mellkvese-, lp,- Koraszlttek
vrzs mj-, gyomor-, Piruvat-kinz hiny anaemija

120
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
blvrzs),
Kldkzsinr srls Korai kldktvgs G6P-dehidrogenz- Congenitalis
Intracranialis vrzs hiny leukaemia
Placentlis vrzs
Gyakori vrvtel Sphaerocytosis Intrauterin infekcik
Iatrogen rtalom
Meckel-diverticulum -thalassaemia Sepsis

Parvovrus B-19-
fertzs

Sepsis

* Lsd a XXXV/12. fejezetben.

Klinikai tnetek

A baba spadt, tachycardis, esetleg pangsos szvelgtelensgre vagy shockra jellemz tnetek lthatk.

Akut vrvesztesgben slyos distress kpe.

Az anaemizlds megjelensnek ideje:

Szletskor vrszegnysget okozhatnak:

a klnbz eredet vrzsek,

hemolitikus krkpek.

Nhny napos korban:

jelentsebb anaemia a fenti okok miatt.

Az n. fiziolgis anaemia:

rett jszlttek esetn a 812. hten (trimenon anaemia),

koraszlttekben 6 hetes korban kvetkezik be.

Congenitalis (hypoplasticus) anaemik (lsd XXXI/2. s XXXV/12. fejezet).

Az jszlttkori fiziolgis anaemia okai:

rvidebb lettartam (5060 nap) foetalis vvs-ek pusztulsa

elgtelen erythropoietin-kpzs

a csecsem gyors nvekedsvel jr volumenexpanzi (hemodilci)

Kezels

Nagy krltekintst ignyel. Az okok mielbbi tisztzsa alapvet.

Transzfzi: csak indokolt esetben adunk: a kis hemoglobinrtk (<100 g/L) mellett vegyk figyelembe a
ksr betegsgek (igen kis szletsi sly, RDS, bronchopulmonalis dysplasia, infekci, gyarapodsi zavar, gpi
llegeztets stb.) fennllst is.

Erythropoetin: a koraszlttek s a hemolitikus anaemiban szenved rett jszlttek esetben az utbbi


idben gretes eredmnyekrl szmoltak be.

Per os vasptls koraszlttekben s kissly rett jszlttekben egyhnapos kortl a szletsi slynak
megfelel mennyisgben (14 mg/ttkg/nap) szksges.

121
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az els hrom hnapban rett jszltt esetben az anaemia rendszerint nem vashiny kvetkezmnye, ezrt
vasptlssal nem korriglhat.

2.8.2. Polycytaemia
Definci s ltalnos megllaptsok

A vvs-szm, a hemoglobin- s hematokritrtk meghaladja a normlis fels hatrrtkeit.

Klinikai tnetek

Hyperviscositas okozta tnetek 0,65-s vagy nagyobb hematokritrtk (Ht) esetn:

anorexia,

bgyadtsg vagy irritabilits,

cyanosis,

hepatomegalia,

tachypnoe,

respiratrikus distressz,

hyperbilirubinaemia,

hypoglykaemia,

veseelgtelensg,

thrombocytopenia.

Az jszlttkori polycythaemia okai:

Intrauterin retardci, tlhords

foetofoetalis (iker) transzfzi

a kldkzsinr ksi leszortsa (materno-foetalis transzfzi)

bizonyos anyagcsere- s endokrin betegsgek (diabeteses anyk jszlttje)

congenitalis adrenalis hyperplasia, hyper- vagy hypothyreosis

Kezels

Rszleges cseretranszfzi (plazma-vrcsere, illetve soldat-vrcsere).

A kicserlend mennyisget a kvetkezkppen szmoljuk ki:

Kicserlend vr mennyisge (mL) = vrvolumen x mrt Htkivnt Ht / mrt Ht (vrvolumen a testsly 9%-a)

Rszleges vrcsert csak klinikai tnetek jelentkezse esetn vgezznk, egybknt krisztalloidtartalm infzi
is elegend a vrramlsi sebessg normalizlshoz.

2.9. XXII/9. fejezet jszlttkori hypoglykaemia


Olh va

Az jszlttkori hypoglykaemia tnetei

Tremor

122
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Apnoe

Cyanosis

Hypotonia

Kros srs

Tachypnoe

Spadtsg

Irritabilitas

Tpllsi nehzsg

Convulsio

Kma

Definci s ltalnos megllaptsok

Mivel a glukz az agy nlklzhetetlen energiaforrsa, a hypoglykaemia lettani defincija az a


vrcukorkszb-rtk, amelynl mr idegrendszeri funkcizavar mutathat ki. A legjabb neurofiziolgiai
vizsglatok alapjn minden a 2,6 mmol/L alatti vrcukorrtk hypoglykaeminak tekintend. Ez az j definci
a neonatolgiban mg nem ltalnosan elfogadott.

Az jszlttkori hypoglykaemia kitntetett figyelmet rdemel, mivel

az let els napjaiban elfordulsa gyakoribb, mint az let sorn brmikor,

az jszlttkori hypoglykaemia az esetek nagy tbbsgben tmeneti jelensg,

a hypoglykaemia tnetei ebben az letkorban nem specifikusak, st az jszltt csecsem a hypoglykaemia


ellenre tnetmentes maradhat.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Az anamnzis (terhessgi s szlsi) s a fiziklis vizsglat alapjn a hypoglykaemia szempontjbl


rizikcsoportok klnthetk el.

A rizikcsoportokban a szlst kvet els hrom napon (2, 4, 6, 8, 10, 12, 18, 24, 36, 48 s 72 rval a szlets
utn) tnetmentessg esetn is rendszeres vrcukorszint-monitorozs szksges.

Laboratriumi vizsglatok

Vrcukor-meghatrozs a fenti idpontokban.

Az jszlttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmust a XXII/9-1. bra mutatja.

123
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/9-1. bra jszlttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmusa

Hypoglykaemia szempontjbl rizikcsoportok

Koraszlttsg

Asphyxia

Sepsis

Vitium

Hypothermia

Intrauterin sorvads

Diabeteses anya jszlttje

Macrosomia

Rh izoimmunizci

Anyai gygyszerek (bta-mimetikumok, valprot stb.)

A gyors vrcukor-meghatrozsra hasznlt reagenscskok s a hordozhat fotomterek az alacsony


vrcukortartomnyban pontatlanok, ezrt a vizsglatot felttlenl glukz-oxidz-mdszerrel vgezzk.

A vrmintavtel krlmnyeinek ismerete is lnyeges. A teljes vr glukztartalma, mintegy 15%-kal kevesebb


a plazmnl s a vns vrben is kb. 10%-kal alacsonyabb a glukzszint, mint az artris vrben.

124
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rossz perifris kerings esetn a capillaris-vrminta megbzhatatlan eredmnyt ad.

Termszetesen fontos, hogy a vrcukor-meghatrozs cljbl vett vrminta olyan kmcsbe kerljn, ami
fluoridot tartalmaz a glikolzis gtlsra.

Differencildiagnosztika

Elklntend az egyb jszlttkori grcst okoz llapotoktl (lsd XXXV/4-2. tblzat).

Kezels

Mivel a hypoglykaemis jszlttek tlnyom tbbsgben a hypoglykaemia tmeneti jelensg, ritkn van
szksg rszletes endokrinolgiai vagy biokmiai vizsglatokra. A legfontosabb a glukz biztostsa a
cerebralis krosods megelzsre.

A tnetmentes esetekben a tejtplls nmagban terpis hats lehet.

Szimptoms hypoglykaemiban, illetve olyan esetekben, ahol tpllst kveten is alacsony marad a
vrcukorszint:

intravns bolus (0,2 g/ttkg glukz) a hypoglykaemia azonnali megszntetsre,

majd folyamatos glukzinfzi.

Ennek kezd teme 6 mg/ttkg/min glukz, ami az tlagos jszlttkori endogn glukz temnek felel meg.
Termszetesen az intravns glukzbevitel temt a gyakori vrcukorszint-mrsek alapjn mdostani kell!

Ha az jszlttkori hypoglykaemia a 3. letnapon tl is perzisztl, akkor rszletes endokrinolgiai s


biokmiai kivizsgls szksges. Ezen jszlttek kivizsglsa s kezelse specilis felkszltsget ignyel, s
elltsuk akkor tekinthet optimlisnak, ha szakintzetbe kerlnek. A neonatolgus s a nem specialista
gyermekgygysz legfontosabb teendje a normoglykaemia biztostsa folyamatos glukzinfzival.

Amennyiben a specilis szakintzetbe klds eltt erre lehetsg van, klns fontossggal br a hypoglykaemia
idpontjban, a kezels megkezdst, a glukz adst megelzen vett vrminta megrzse. Az ebbl a
vrmintbl meghatrozott glukz, metabolit- s hormonkoncentrci alapveten fontos informcit
szolgltathat az etiolgia s az oki kezels szempontjbl.

jszlttkori anyagcsere-betegsgek s hyperammonaemia lsd XXXV/7. fejezet.

2.10. XXII/10. fejezet Perinatlis fertzsek


Olh va

Perinatlis fertzsekre hajlamost tnyezk:

Anyai infekci (szisztms vagy urogenitalis)

Id eltti burokrepeds

Chorioamnionitis

A burokrepeds s szls kztt eltelt hosszabb id

Koraszlttsg

Krhzi intenzv pols

Definci s ltalnos megllaptsok

A perinatlis infekcik a magzati letben s az let els 28 napjn kialakult fertzsek. A fertzs mdja:

prenatlisan: transplacentaris (hematogn),

125
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
perinatlisan:

a szlcsatornban kontaminci,

ascendl fertzs (vajds eltt, az uterusban szerzett infekci, pl. id eltti burokrepeds miatt),

posztnatlisan szerzett.

A fertzds mdjtl fggen a krokozk is klnbzek (XXII/10-1. tblzat).

1.39. tblzat - XXII/10-1. tblzat Perinatlis fertzs krokozi a gyakorisg


fggvnyben

Transplacentarisan szerzett Vajds s szls alatt szerzett A posztnatlis korban szerzett


fertzsek fertzsek (gyakran nosocomialis) fertzsek

Rubeola B-csoport Streptococcus Coagulase negatv Staphylococcus


(S. epidermidis)
Cytomegalovrus Klebsiella spp
Staphylococcus aureus
Varicella zostervrus (VZV) Eschericia coli
Klebsiella
Parvovrus B19 Listeria monocytogenes
Escherichia coli
Coxsackie vrus Haemophylus influenzae
Pseudomonas spp.
Toxoplasma gondii Neisseria gonorrheae
Enterococcus spp.
Listeria monocytogenes Mycobacterium tuberculosis
Candida spp.
Haemophylus influenzae Chlamydia trachomatis
Serratia marcescens
Treponema pallidum Herpes simplex vrus (HSV)
Cytomegalovrus (CMV)
Mycobacterium tuberculosis Enterovrusok (echo, coxsackie)
Herpes simplex vrus (HSV)
Herpes simplex vrus (HSV) HIV
RSV
Human immunodeficiencia vrus Hepatitis B, C
(HIV)

Klinikai tnetek

Az els trimeszterben fellp fertzs veleszletett rendellenessget (embryopathia), a 2., 3. trimeszterbeli


fertzs magzati betegsget (foetopathia) okoz.

Transzplacentaris (hematogn) intrauterin fertzsek

A generalizlt fertzs leggyakoribb tnetei:

Intrauterin nvekeds elmaradsa.

Hepatosplenomegalia, icterus (direkt bilirubin >20 mg%).

Hemolitikus anaemia, thrombocytopenia, petechik.

Microcephalia. Hydrocephalus, intracranialis meszeseds.

Pneumonitis.

Myocarditis.

126
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvfejldsi rendellenessg.

Chorioretinitis, keratoconjunctivitis, cataracta, glaucoma.

Nem immun hydrops.

A transplacentaris fertzs klinikai megjelensi formja fgg az infekci idpontjtl s a krokoztl.

Az els trimeszterbeli rubeolainfekci multiplex malformcit okoz (embryopathia), ritka jszlttkorban a


generalizlt infekcira utal tnetegyttes (foetopathia). Utbbi a 2-3. trimeszterbeli infekci kvetkezmnye.

A CMV s VZV deformitsokat okozhat. A terhessg brmely idszakban fellp CMV fertzs 510%-ban,
VZV csak a kzvetlen szls krli fertzs esetn vezet generalizlt fertzshez.

A toxoplasma rendkvl ritkn okoz malformcit, de gyakori jszlttkorban a generalizlt infekcira utal
tnetcsoport (foetopathia).

A transplacentaris HSV-fertzsre a microcephalia s a keratoconjunctivitis utal, generalizlt infekci (sepsis,


encephalitis) a sokkal gyakoribb szls alatti fertzdsre jellemz.

Els trimeszterbeli rubeolainfekci esetn a vrus perzisztlsa miatt a veleszletett rendellenessgekhez


(embryopathia), az jszltt betegsgnek tnetei (foetopathia) trsulhatnak.

Transplacentaris fertzs klinikai megjelensi formi: lsd mg XIII/3. fejezet

Az irodalomban korbban ltalnosan elfogadott volt a TORCH acronym. Ma a nemzetkzi irodalom


megkrdjelezi a TORCH tnetcsoport megjells helytllsgt. Ennek okai:

A toxoplasma, rubeola, CMV s HSV mellett valamennyi transplacentaris (congenitalis) fertzs hasonl
tnetekkel manifesztldhat.

A TORCH fertzsekben sem jellemz minden esetben a teljes tnetegyttes megjelense. jszlttkorban
gyakori az izollt hepatosplenomegalia vagy a kzponti idegrendszeri tnetek (convulsiok) jelentkezse, de nem
ritka, hogy csak a ksbb megjelen idegrendszeri (hallskrosods, esetenknt szellemi visszamaradottsg,
hydrocephalus vagy microcephalia), illetve szemtnetek (elssorban chorioretinitis) utalnak a congenitalis
infekcira.

A TORCH megjells a leggyakoribb intrauterin, trasplacentaris fertzsekre utal!

A szls alatt s posztnatlisan szerzett infekcik

Az jszlttkorban manifesztld fertzsek tlnyom tbbsge sepsist okoz. A nemzetkzi irodalomban


megklnbztetik a korai sepsist (48 rn bell jelentkezik) s a ksi sepsist (48 rn tl jelentkezik).

A korai formt a vajds s a szls alatt szerzett fertzsek (ritkbban transplacentaris fertzsek), s az
ennek megfelel krokozk okozzk.

A ksi sepsist tlnyomrszt (de nem kizrlag) a szlets utn szerzett infekciknak tulajdontjuk.

Az jszlttkori (szls alatt s posztnatlisan szerzett) fertzsek lehetsges tneteit a XXII/10-2. tblzat
foglalja ssze.

Specilis jszlttkori fertzsek szervi lokalizcival:

meningitis, sepsis,

pneumonia,

pyelonephritis,

enteritis,

osteomyelitis,

127
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
otitis media,

omphalitis.

Egyb jszlttkori grcst okoz betegsgek: lsd XXXV/4-2. tblzat.

1.40. tblzat - XXII/10-2. tblzat Az jszlttkori fertzsek lehetsges

ltalnos tnetek Cardiovascularis tnetek

Lz, hypothermia Hypotensio

Tpllsi intolerancia Cyanosis

Letargia Spadtsg. Hideg br.

Scleroderma Tachycardia. Bradycardia.

Nincs jl. Nem tetszik az jszltt. Oliguria

Abdominalis tnetek Brtnetek (rszben haematolgiai eredettel)

Haspuffads Petecchia, purpura.

tvgytalansg Vrzsek

Hnys Spadt br

Hasmens Icterus

Hepatomegalia

Splenomegalia

Lgzszervi tnetek Kzponti idegrendszeri tnetek

Dyspnoe Irritabilits

Tachypnoe Tremor. Grcsk

Irregularis lgzs Hyporeflexia. Hypotonia.

Apnoe Feszl kutacs

Nyg lgzs (grunting) Magas, les srsi hang

Diagnzis

Az jszlttkori sepsis fontos sajtossga a tnetek diszkrt, elkent volta, ami a felismerst megnehezti: pl.
nincsenek meningealis tnetek; a septicus lp puha, a splenomegalia knnyen elnzhet stb. Ezrt a sepsis
gyanjnak felvetse sokszor valban a Nem tetszik az jszltt benyomson s a vizsgl szimatn,
tapasztalatn mlik.

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd a klinikai tneteket!

128
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi vizsglatok

Transplacentaris fertzsek:

Szerolgia:

A klinikai tnetek szlelse esetn anyai s jszltt IgG- s IgM-meghatrozs.

Az IgG-pozitivits korbban lezajlott infekcit bizonyt.

Anyai IgM-pozitivits infekcit valsznst.

Az jszltt IgM pozitivitsa adja meg a friss fertzs biztos diagnzist.

toxoplasma IgG, IgM s/vagy IgA,

rubeola IgG s IgM,

CMV IgG s IGM*,

HSV IgG s IGM*,

lues szerolgia,

parvovrus B19 specifikus IgM vizsglata az jszlttben (esetleg mr a magzati vrben). Vrcsoport
inkompatibilits nlkli foetalis hydrops, illetve anaemia esetn jn elssorban szba.

Fertzs esetn a krokoz/antigen kimutatsra vizsgland minta:

CMV gyanja esetn vr, torok, mosfolyadk s vizelet kldend CMV antign kimutatsra (early Ag,
PCR) vagy tenysztsre (aktv vrusreplikci igazolsa).

HSV-fertzsre gyans vezikulkbl hlyagbennk kldend direkt vrus kimutatsra s tenysztsre.

HSV encephalitis/sepsis esetn liquor vizsglata indokolt (ha lehet PCR-rel).

Anyai tbc gyanja esetn gyomor-mosfolyadk kldend savll baktrium kimutatsra (fertztt anyagbl
a krokoz PCR-rel mutathat ki).

Szls alatt s posztnatlisan szerzett fertzsek diagnzisa:

Sepsis gyanja esetn elvgzend kmiai vizsglatok:

Kvantitatv s kvalitatv vrkp:

leukopenia, leukocytosis (fvs: <8,0G/L, illetve >18,0G/L), fiatal neutrofilek magas arnya (fiatal >20%)

CRP s procalcitonin vizsglat.

Vizeletvizsglat (kmiai, ledkvizsglat s tenyszts).

Liquorvizsglat: fehrje, cukor (vrcukorral egytt), sejtszm, ledk, bakteriolgiai vizsglat (direkt kenet,
antignkimutats, tenyszts).

Mikrobiolgiai vizsglatok:

Hemokultra levtele az antibiotikum-kezels megkezdse eltt, lehetleg 2 klnbz helyrl. Kt (esetleg


3) klnbz idben vett minta szksges!

Bakteriolgiai vizsglat (kls flbl, kldk krnykrl s gyomorbl).

Gyomorvladkban leukocitk (ltterenknt >5) s coccusok jelenlte infekcit valsznst, de nem igazol.

129
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Brelvltozsok terletrl mintavtel vagy kapark bakteriolgiai vizsglatra, hlyagos elvltozsbl
bakteriolgiai s vrus- (HSV, VZV) vizsglatra.

A gyors diagnzisban (Pneumococcus, Haemophilus influenzae, Streptococcus agalactiae) gyorstesztek


segthetnek.

*Peri-, s posztnatlis CMV- s HSV-fertzs esetn az jszlttben hossz ideig csak IgM osztly specifikus
antitestek mutathatk ki.

A CMV IgM nem 100%-os szenzitivits.

HSV-fertzsben az IgM antitestek csak ksn jelennek meg.

Congenitalis VZV-fertzsben IgM antitestek csak 25%-ban mutathatk ki.

A fvs-szm a sepsis fzistl fggen akr normlis is lehet!

A trombocitaszm sepsisben cskken.

Azonos baktriummal val kolonizci kimutatsa a krokoz szerept tmaszthatja al, de nem igazolja!

Kpalkot vizsglatok

Lgzszavar esetn mellkas-rntgenfelvtel.

A pneumonik radiolgiai tnetei a klinikai tnetekhez viszonytva fzisksst mutatnak. Az els letnapon a
mellkasfelvtelt clszer ismtelni!

A diagnosztikus tesztek rtkelse

Sepsist igazol:

sepsisre gyans klinikai tnetek mellett a steril helyrl vett mintban (pl. vr, liquor) krokoz mutathat ki.

Sepsist valsznst:

sepsis klinikai gyanja esetn, a fenti vizsglatok kzl kett vagy tbb kros eredmnyt ad.

Sepsis nem zrhat ki:

sepsis klinikai gyanja esetn ha a fenti vizsglatok egyike kros.

Sepsis kizrhat:

Nincsenek sepsisre utal klinikai tnetek s nincs fokozott kockzatra utal tnyez (rizikfaktorok).

Kt-hrom napos antibiotikum-terpia mellett a sepsisre utal tnetek megsznnek (vagy biztosan ms, nem
infekcizus betegsg igazolhat) s a kezels eltt levett mikrobiolgiai vizsglatok negatv eredmnyt adnak.

Nosocomialis infekcik diagnzisa:

Ugyanaz, mint a posztnatlis fertzsek esetben (Klinikai tnetek esetn vrkp, vizelet, CRP, procalcitonin,
hemokultra s clzott bakteriolgiai vizsglat).

Egyes, tpusos szervi lokalizcival br esetekben (pneumonia, meningitis, pyelonephritis, osteomyelitis)


clzott laboratriumi s kpalkot eljrsok szksgesek.

Krhzi osztlyok kolonizcijnak idszakos felmrse.

Nosocomialis surveillance.

Kezels

Antibiotikum-kezels

130
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Intrauterin (congenitalis) fertzsek:

Toxoplasmosis:

Pyrimethamin + sulfadiazin + folinsav hrmas kombincija, havonta vltva Spiramycin-kezelssel (a


trimetoprim-kezels hatstalan).

Pyrimethamin (Daraprim): 1 mg/ttkg/24 ra kt rszre osztva.

Sulfadiazin: 150 mg/ttkg/24 ra ngy rszre osztva.

Spiramycin (Rovamycin): 20 ttkg felett:1,53 milli NE/10 ttkg/nap 2-3 rszre elosztva. Meningococcus
meningitis profilaxis: 75 000 NE/10 ttkg/dzis 12 rnknt 5 napon t.

Nyilvnval klinikai tnetek esetn 6 hnapig a hrmas kombinci alkalmazand, a kezels sszesen 12
hnapig tart.

Slyos generalizlt formban (chorioretinitis, icterus, magas liquorfehrje) clszer a kezelst az els
hnapban prednisolonnal kiegszteni.

Szubklinikai fertzsben a bevezet kezels (hrmas kombinci) 6 htig tart, a kezels teljes idtartama 12
hnap.

Tnetmentes jszltt, de az anya terhessg alatti primer toxoplasmosisa igazolt: 612 hetes kezels, amg a
gyermek fertzdse biztosan kizrhat.

Cytomegalovrus-infekci:

jszlttkori korai generalizlt infekci vagy ksbbi pneumonitis esetn, ha aktv vrusreplikci igazolt:

Gancyclovir: napi 2-szer 7,5 mg/ttkg 10 htig, majd

heti 3-szor 10 mg/ttkg 3 hnapos korig

Herpes simplex virus (HSV) infekci:

A fertzs minden fajtjt kezelni kell (generalizlt septicus forma, vagy lokalizlt meningoencephalitis,
pneumonitis, esetleg csupn a brre vagy nylkahrtyra lokalizlt fertzs):

Acyclovir: napi 3-szor 10 mg/ttkg iv. infziban

A kezels idtartama 1421 nap, encephalitisben fenntart, profilaktikus kezels is szbajn.

Perinatlis varicella zoster vrus (VZV) infekci:

Jelents a kockzat, ha az anya varicellja a szls eltti 5. s a szls utni 2. nap kztt jelentkezik. Ilyenkor

az jszltt zoster immunglobulin-propfilaxisban rszestend (0,1 mg/ttkg im),

manifesztldott varicella esetn acyclovir-kezels javasolt.

Terhessg alatti anyai tuberculosis:

Az anya aktv tbc-s, az jszltt tnetmentes:

BCG olts + isonicid-kezels 10 mg/ttkg/24 ra 3 hnapig.

Az anya aktv tbc-s, az jszlttnek generalizlt fertzsre utal tnetei vannak, vagy az els hnapban
pneumonia alakul ki:

isonicid + rifampicin 6 hnapig.

Meningitis esetn:

131
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
+ pyrazinamid az els 2 hnapban.

Congenitalis syphilis:

penicillin 10 000 U/ttkg/24 ra im. 10 napig.

Gonorrhea:

penicillin 50100 000 U/ttkg/24 ra iv. 2-3 rszre osztva, 10 napig.

Egyb, korai infekcikban:

ampicillin-netilmycin-kezels indokolt.

Hasmens esetn (tenysztsek az jszlttl s az pol szemlyzettl)

neomycin: 50100 mg/ttkg/24 ra 7 napig

ismtelt tenysztsek 3 naponknt.

E.coli esetn: kanamycin: 5-10 mg/ttkg/24 ra

Salmonella, Shigella: ampicillin: 100-200 mg/ttkg/24 ra

Staphylococcus: methicillin: 100 mg/ttkg/24 ra

Klebsiella: gentamycin: 25 mg/ttkg/24 ra

Candida: Amphotericin B: 0,51,0 mg/ttkg/24 ra

Fluconazol: 4 mg/ttkg/24 ra

Nystatin 500 000NE 8 rnknt.

Ksi fertzsekben az antibiotikum-kezelst a krhzi osztly baktriumflrja, a klinikai kp s az


antibiogram alapjn hatrozzuk meg.

Bizonytott infekci esetn az antibiotikum-kezels ideje:

loklis fetzsnl 5 nap

sepsisnl 12 nap

meningitisnl az els bakteriolgiailag negativ liquor utn 14 nap

osteomyelitis esetn 6 ht.

Az infekci kizrsa esetn az antibiotikum-kezelst azonnal fggesszk fel!

Szls alatt s posztnatlisan szerzett fertzsek:

Sepsis gyanja esetn azonnal emprikus antibiotikum-kezels indtand a megfelel rizikfaktorok,


laboratriumi s klinikai jellemzk figyelembevtelvel. E paramterek fontossgnak megtlsre sepsis score
kidolgozsra kerlt sor (XXII/10-3. tblzat). A gyakorlatban e pontozsi rendszert alig hasznljuk, fontosabb a
fiziklis s laboratriumi vizsglatok pontossga, ami a megtls alapja.

jszlttkori sepsis rizikfaktorai:

Spontn koraszls (<37. ht).

Korai burokrepeds (>18 ra) (mrlegelend, ha >12 ra).

Lzas anya (>37,5 C).

132
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Korbbi szlsnl B csop. Streptococcus- (GBS) fertzs.

Sepsis emprikus antibiotikum-kezelsnek indikcii:

Brmely toxikusnak kinz jszltt.

Respiratrikus distressz + 1 rizikfaktor.

Koraszltt, aki iv. folyadkptlsra szorul s/vagy <32. gesztcis htre szletett + 1 rizikfaktor.

Kt rizikfaktor, mg akkor is, ha tnetmentes.

Hrom napnl tovbb tart neutropenia mg akkor is, ha tnetmentes.

Vlasztand antibiotikum:

Korai sepsisben: ampicillin+ netilmycin.

Ksi sepsisben: methicillin + netilmycin.

Kezels idtartama:

Ha a sepsis nem igazoldott: 2-3 nap

Igazolt sepsis: 710 nap.

Listeria-sepsisben (ampicillin+ netilmycin) 14 nap

meningitisben:21 nap

osteomyelitis: 6 ht

A kezels sikertelensge esetn a kimutatott krokoz antibiotikum-rzkenysgnek megfelel


antibiotikumra vlts.

Nem indokol antibiotikum-kezelst a kolonizci, gpi llegeztets, centrlis vna behelyezse, thoracocentesis
s vrcsere.

1.41. tblzat - XXII/10-3. tblzat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll

Riziktnyezk: Pontok:

Id eltti burokrepeds (6 rnknt) 1/2

Anyai kolonizci B-csoport Streptococcussal 1

A mater elz jszlttje B-csop. Streptococcus 3

fertzsben szenvedett 1

A mater lzas betegsge 1/2

Chorioamnionitis 1/2

Dysmaturitas 2

Koraszls 1/2

5 perces Apgar <6

Laboratriumi leletek:

133
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Abszolut neutrophilszm <1750/mm3 1

Fehrvrsejtszm 7500/mm3 vagy >40 000/mm3 1

retlen alakok szma/fvs-szm >0,20 1

retlen alakok szma/fvs-szm >0,40 2

CRP pozitv (>0,005 g/l vagy 5 mg/l) 1

Thrombocytopenia (<100 000/mm3) 1

Se bilirubin konjuglt >10 mol/L 1

Pozitv bakteriolgia* (fl, kldk, gyomor) 2

Klinikai gyanjelek:

Megnylt capillaristeldsi id 2

tvgytalan, bgyadt vagy irritabilis, bukogat 1

Vontatott slyfejlds (>3 napon t) 1

Haspuffads, tg hasi vnk 1

Tachydyspnoe nem ismert ok miatt 1

Omphalitis 1

Sepsis score: 03 pont: 7296 rs krhzi observatio

Antibiotikum-kezels nem szksges

Sepsis score: 45 pont: Hemokultra levtele + antibiotikumads azonnali


elkezdse
Pozitv HK:
bacteriaemia esetn 710 napos antibiotikum-kezels
Negatv HK:
96* * rs kezels, ha az ismtelt lelet negatv,
antibiotikum lelltsa, emisszi

Sepsis score: 6 vagy a felett: HK-levtel + Lp elvgzse + antibiotikum azonnali


elkezdse
Pozitv HK vagy Lp.:
bacteriaemia (felttelezett vagy bizonytott) esetn: 7
Negatv HK s Lp.: 10 nap,

meningitisben 141 napos parenteralis antibiotikus


kezels

96 rs kezels, majd emisszi, ha a tnetek


megsznnek

* Ms okok miatt a patolgis osztlyra felvett s a felvtelkor rutinbl leoltott jszltt bakteriolgiai
tenysztse (a norml jszltteknl nincs rutinszer leolts).

**A HK eredmnyt gyakran csak a 34. napon vagy mg ksbb adjk ki.

Immunglobulin-ksztmnyek

134
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Alkalmazsuk hasznossgrl az irodalmi adatok ellentmondak, rutin alkalmazsuk nem indokolt.

Respircis kezels (lsd XXII/3. fejezet)

Apnoe esetn: CPAP vagy gpi llegeztets.

Slyos lgzszavar s shock esetn: gpi llegeztets.

Az infekci ltal kivltott pulmonalis hypertensio esetn magas frekvencij oszcillcis llegeztets.

Vrnyoms rendezse

Dopamin, Dobutrex: alkalmazsuk az infekcihoz trsul centrlis s perifris keringszavar esetn indokolt:

Dopamin: 512 g/ttkg/perc,

Dobutrex: 8 g/ttkg/perc.

Surfactant alkalmazsa

Infekci cskkenti a td II. tpus pneumocitinak surfactant-termelst. Kissly jszlttek s rett, slyos
lgzszavart mutat jszlttek fertzse esetn surfactant-kezels indokolt.

Prognzis

A gygyult esetekben a maradand idegrendszeri krosodsok arnya 2030%. Gyakori a periventricularis


leukomalacia s a szenzoros hallscskkens.

A lokalizlt fertzsek prognzisa j.

A generalizlt infekcik mortalitsa 20%-ra tehet.

2.10.1. Megjegyzsek az jszlttkori purulens meningitisszel kapcsolatban


PIC-ben kezelend!

A klinikai kp kevsb jellemz, mint a ksbbi letkorban. Sepsis, grcsls lehet a vezet tnet. A ksbbi
letkorban olyan informatv meningelis izgalmi jelek, tarkktttsg vizsglata itt rtelmetlen.

Gyanja esetn is elvgzend a lumblpunkci, ez szksg szerint ismtlend.

Koponya-UH-kvets szksges az agyoedema, a ventriculitis s a szvdmnyknt fellp agytlyog


felismersre.

Vitlis funkcik s laboratriumi jellemzk folyamatos kvetse szksges.

Tllk UH- s fejldsneurolgiai kvetse, ha szksges, neurohabilitci.

Kezels

A liquorba jl bejut antibiotikum (vakon III. genercis cephalosporinok, tenyszts utn az antibiotikum-
rzkenysg alapjn) 3 htig adand!

Szupportv terpia.

Ha ventriculitis alakul ki, az intraventricularis antibiotikum adsa tarts extracranialis kamradrn mellett
mrlegelend.

Ha progresszv hydrocephalus alakul ki, shuntmtt.

2.11. XXII/11. fejezet jszlttkori sebszeti beavatkozst


ignyl krkpek

135
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Verebly Tibor

2.11.1. Lgzszavart okoz jszltt-sebszeti krkpek


2.11.1.1. A fels lgutakat elzr folyamatok

A nyakon, a fels mediastinumban elhelyezked kiterjedt folyamatok nagysguknl fogva a garat, a gge s a
trachea elzrdst okozhatjk.

Congenitalis golyva vagy pajzsmirigy-teratoma

A pajzsmirigy jelents megnagyobbodst okozhatja.

Kezels

A lgzs biztostsa intratrachealis intubcival.

A megnagyobbodott pajzsmirigy sebszi megkisebbtse, reszekci.

Cysticus nyaki hygroma

Tgult nyirokerekbl ll terime, ami lgzszavart okoz.

Kezels

Sebszi reszekcija ms fontos kpletek krostsa nlkl nem mindig lehetsges;

cl: a tumor nagysgnak redukcija.

PierreRobin-szindrma

A cskevnyes llkapocs, a nagy nyelv s a hasadt szjpad egyttesen okoz fels lgti elzrdst (XXII/11-1.
bra).

XXII/11-1. bra PierreRobin szindrma

Kezels

Enyhbb esetben: a nyelv htraesst meggtl mdszerek: Mayo-pipa behelyezse vagy a nyelv varratokkal
val rgztse.

Slyos hypoxia esetn: tracheostomia.

2.11.1.2. A td fejldsi rendellenessgei

Lobaris emphysema

136
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok

Az rintett tdlebeny vagy lebenyek hrgjnek porchinya kvetkeztben a belgzs sorn a hrg megnylik,
a kilgzs sorn zrdik, ezrt a lgvtelek sorn a lebeny felfvdik, s a krnyez p tdlebenyeket
sszenyomja.

Leggyakrabban a bal fels lebenyben fordul el, s tbbnyire a 721. napon okoz egyre slyosbod
nehzlgzst.

Diagnzis

Fokozd dyspnoe, tachypnoe.

Mellkas-rntgenvizsglat: a felfjt terlet jl felismerhet.

Kezels

Az rintett lebeny sebszi eltvoltsa.

Prognzisa j.

Adenomatoid cysticus malformci

Definci s ltalnos megllaptsok

A kis bronchusok s alveolusok egyttes fejldsi zavara kvetkeztben az rintett lebeny jelentsen
megnagyobbodik s llomnyban klnbz mret, microcysttl nhny cm-es nagysgig terjed cystk
lthatk. Makroszkposan a cystk nagysgtl fggen hrom csoportra osztjuk a betegsget (Stocker).

Diagnzis

Mellkasrntgen-, ultrahangvizsglat.

Az elvltozs mr a magzatban is megtallhat, prenatlisan UH-vizsglattal felismerhet.

Kezels

Prenatlis felismers esetn slyos esetekben intrauterin mttet is javasolnak.

A szlst olyan intzetben javasolt levezetni, ahol a lgzszavarral kszkd jszltt neonatolgiai s
sebszi elltsa korrektl biztosthat.

Prognzis: a megnagyobbodott lebeny sebszi eltvoltsa utn j.

Tdsequestratio

Definci s ltalnos megllaptsok

A td egy lebenye pulmonalis artrijnak az aortbl eredse kvetkeztben a lebeny roncsoldik, bevrzik,
befertzdik. A vns elfolys lehet szisztms, de normlis (kisvrkri) is.

Diagnzis

Prenatlis ultrahanggal felismerhet, vrelltsa Doppler-technikval kimutathat.

Kezels

Sebszi eltvolts szksges.

2.11.1.3. Veleszletett rekeszsrv

Definci s ltalnos megllaptsok

137
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hrom telepbl fejld rekesz zrdsi zavarnak kvetkeztben a hasreg s a mellreg kzs marad (cavum
pleuroperitoneale commune). A hasri szervek a mellregbe kerlve akadlyozzk a td magzati kitrseit,
minek kvetkeztben az elvltozst tbb-kevsb slyos tdhypoplasia ksri (XXII/11-2. bra).

A 20002500 szletsre jut fejldsi hiba mintegy 80%-ban a bal costovertebralis rekeszhiny formjban
jelentkezik (Bochdalek), mg 20%-ban a jobb rekesz sternocostalis hinyt ltjuk (Morgagni).

XXII/11-2. bra Hernia diaphragmatica

Diagnzis

Klinikai tnetek: lgzszavar, mellkas felett blhangok hallhatk.

Prenatlis UH: felhvja a figyelmet a fejldsi zavarra: hasi szervek a mellregben.

Mellkasrntgen: a diagnzis posztnatlis megerstse.

Kezels

Legfontosabb a lgzs s a kerings stabilizlsa:

A tdhypoplasia miatt a lgzstmogatst haladktalanul meg kell kezdeni.

Rntgenvizsglattal megerstett diagnzis esetn fontos a maszkos llegeztets kerlse.

Intratrachealis tubuson t alacsony kzpnyomst alkalmazva (barotrauma!) gpi llegeztets indokolt.

Slyos tdhypoplasia esetn HFO llegeztets hatsos, de indokolt lehet extracorporalis membrn-
oxigeniztor (ECMO) alkalmazsa is.

A rekeszhiny mtti zrsa:

Baloldali esetekben laparotomia, jobb oldaliaknl thoracotomia indokolt.

Nagy rekeszhiny esetn a rekesz ptlst kell elvgezni.

Prenatlis felismers esetn a szlst olyan kzpontban kell levezetni, ahol az jszltt komplex elltsa azonnal
megkezddhet.

A mtt utn a megkezdett llegeztetsi terpit folytatni kell.

Prognzis

A legkorszerbb kezels mellett sem tl j.

Hallozs mintegy 30%, ezrt egyes centrumokban a prenatlisan vgzett mtttel kvnjk a tdhypoplasia
kialakulst megelzni.

138
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.11.2. A gyomor-blrendszer veleszletett betegsgei
2.11.2.1. Nyelcs-atresia

Definci s ltalnos megllaptsok

A nyelcs veleszletett elzrdsa, amely a kzepesen gyakori fejldsi rendellenessgek kz tartozik


(1:3000 szls). Az esetek 86%-ban vakon vgzd fels nyelcscsonkot s trachba nyl als csonkot
tallunk, mg kb. 5%-ban a nyelcs elzrdsa fistula nlkl szlelhet. A tbbi vltozat (fels, als-fels, H-
fistula) igen ritkn fordul el.

Gyakran egyb fejldsi hibkkal egytt jelentkezik. Ismert a VACTERL (vertebralis, analis, cardialis, tracheo-
oesophagealis, renalis s limb tnetek trsulsbl ll) asszocici elfordulsa. Megltt keresni kell.

Diagnzis

A gyors diagnzis lnyeges, mert a prognzist meghatrozza a mttig eltelt id.

Anamnzis

Terhessgi: polyhydramnion.

Perinatlis: eredmnytelen gyomorszondzs.

Fiziklis vizsglat

A gyomorszonda levezetsnek akadlyozott volta.

Nylazs, fistula esetn aspircis pneumonia.

Kpalkot vizsglat

Az tkzsig levezetett kontrasztot ad szonda mellett ksztett n. babygram jellemz: a fels csonk hosszt
a szonda rnyka, a belekben lv leveg a fistula jelenltt mutatja.

Fels fistula aspirci s pneumonia veszlyvel jr. Als fistulra a belekben lv leveg utal.

Kezels

Az oesophagus csonk szvsa az aspirci megelzsre.

Mtt: a fistula lektse s a nyelcscsonkok egyestse.

Amennyiben az egyests nem kivitelezhet, a tpllst biztost gastrostomia s az aspircit megelz nyaki
oesophagostomia ksztse javasolt.

Ksbbi letkorban a nyelcs ptlsa gyomorbl vagy vkonyblbl vgezhet el.

Prognzisa megfelel ellts esetn j. Tllse 90% felett.

2.11.2.2. Duodenum atresia, stenosis, pancreas anulare

Definci s ltalnos megllaptsok

A duodenum fejldse sorn a 810. hten az n. rekanalizci zavara kvetkeztben a duodenum leszll
szrn klnbz tpus elzrdsok, szkletek maradhatnak vissza, melyeket gyakran ksr a duodenumot
krllel pancreas (XXII/11-3. bra).

Incidencia: 1:6000 szls. Az esetek 30%-ban Down-szindrmval trsul.

139
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/11-3. bra Duodenum atresia

Diagnzis

Anamnzis

Terhessgi: polyhydramnion, prenatlis UH: ketts hlyag.

Fiziklis vizsglat

Gyomorban reziduum.

Nagymennyisg, sokszor eps hnys.

Haspuffads.

Kpalkot vizsglat

Fggesztett hasi rntgen: ketts hlyag (double bubble).

Ha a szlets utn a gyomor leszvsa kapcsn a testsly 1%-nl nagyobb mennyisg szvadkot tallunk,
gondolni kell duodenumszkletre vagy atresira!

Kezels

Mtt: duodeno-duodenostomia, ritkn duodeno-jejunostomia.

Prognzisa a ksr fejldsi hibktl fgg. A primer hallozs mintegy 20%.

2.11.2.3. Hypertrophis pylorusstenosis

Lsd XVII/11. fejezet.

2.11.2.4. Jejunoilealis atresia

Definci s ltalnos megllaptsok

A vkonybelek klnbz eredet (rekanalizcis, vascularis, kompresszis) elzrdsa.

Szletskori incidencia: 1:1000 lveszlets.

Diagnzis

Klinikai tnetek

140
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Eps hnys, puffadt has, tgult blkontrok.

Kpalkot vizsglat

Natv fggesztett rntgenfelvtel: tgult blkacsok, bennk az elzrds mlysgtl fggen tbb kevesebb
folyadknv.

Kezels

Mtt, melynek sorn a bl folytonossgt anastomosis segtsgvel kell helyrelltani. Gondot jelenthet a
sokszor igen tg proximalis blszakasz, melyet gyakran szkteni, vagy reszeklni kell. A mtt sorn a distalis
bl tjrhatsgrl meg kell gyzdni, mert nem ritka a tbbszrs atresia.

Prognzis: ksr fejldsi hibk hinyban j. Hallozs 5% krl.

2.11.2.5. Meconiumileus

Meconiumileus lsd mg XXI/6. fejezet.

Definci s ltalnos megllaptsok

A cysts fibrosis jszlttkori manifesztcija. Sr gumiszer bltartalom kvetkeztben a bl rege elzrdik,


a proximalis blszakasz hatalmasan kitgul, a distalis belet n. meconiumgyngyk tltik ki.

Diagnzis

Anamnzis

Ksi, vagy elmaradt meconiumrts, puffadt has.

Cysts fibrosisban szenved csaldtag, slyos lgti vagy emsztsi betegsg.

Fiziklis vizsglat

Igen puffadt, eldomborod has, blkontrok a hasfalon, eps hnysok.

Lgzszavar, slyos ltalnos llapot.

Laboratriumi vizsglatok

Elektrolitok (hypokalaemia).

Savbzis-vizsglat (acidosis).

Genetikai vizsglat szrpaprra vett vrcseppbl: mutcianalzis.

Kpalkot vizsglatok

Natv rntgen: tg vkonyblkacsok, nv nlkl.

Gastrografinos bents: non-used colon, krlnttt meconiumgyngykkel.

Kezels

Konzervatv:

Hiperozmolris oldatokkal (Gastrografin, sorbit) bentsek,

N-acetil-cisztein per os s iv. (az esetek 60%-ban eredmnyes: a blpassage megindthat).

Mtt: tarts ileus, volvulus, perforci esetn:

a tltgult szakasz reszekcija mellett a bl folytonossgt n. BishopKoop-anastomosissal lltjuk helyre.

141
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Slyos esetben ktnyls enterostomia is kszthet.

A mtt utn fontos a bltartalom hasznlhatsgnak biztostsa: hidrls, N-acetil-cisztein.

Fontos a szlk gondos felvilgostsa a betegsg lnyegrl, a vrhat szvdmnyekrl s a prognzisrl.

2.11.2.6. Malrotatio, volvulus

Definci s ltalnos megllaptsok

Az brnyi letben a blcs a mesenteriummal egytt 270o-os forgst vgez az ramutat jrsval ellenttes
irnyban. Az gy kialakult helyzetben szalagok rgztik a vkony s vastagbeleket. Ha ez a forgs nem trtnik
meg, vagy nem fejezdik be, nonrotcirl vagy malrotcirl beszlnk.

Gyakran trsul ms fejldsi hibval, mint pldul rekeszsrv vagy duodenum atresia.

Jelentsge abban van, hogy megteremti a lehetsget a mobilis belek volvulusra, melynek kvetkeztben igen
hossz blszakaszok halhatnak el. Msrszt a krosan lefut szalagok (Ladd) leszorthatjk a duodenumot.

Diagnzis

Anamnzis

Hnys, vres szklet.

Fiziklis vizsglat

Ileusnak megfelel klinikai kp.

Kpalkot vizsglatok

Rntgen: natv s kontrasztos: belek kros helyzete.

UH: Whirpool jelensg.

jszltt- s csecsemkorban hnys s vres szklet esetn felttlenl gondolni kell malrotcira s
szvdmnyeire!

Kezels

Srgs mtt: volvulus megszntetse, a kros szalagok tmetszse, a duodenum felszabadtsa.

Prognzis

Fgg a ksedelmes mtt miatt elhalt belek hossztl.

Az n. rvidbl szindrma leggyakrabban volvulus kvetkeztben alakul ki.

2.11.2.7. Blkettzetek

Blkettzetek formi:

cysticusak vagy

tubularisak

Definci s ltalnos megllaptsok

Mintegy 5000 szlsbl egy esetben szmthatunk arra, hogy az jszlttnek blkettzete van. Mintegy 20%-uk
a mellregben, a nyelcs mentn tallhat, 44% jejunoilealis elhelyezkeds, a fennmarad esetek brhol
elfordulhatnak a tpcsatorna mellett.

Klinikai tnetek

142
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az elhelyezkedstl fggenek.

Erzis vrzs (mivel gyakran gyomornylkahrtya blsek, fleg mellkasi cystk esetben masszv).

Blpassage-zavar, volvulus lehet a duplikatrk kvetkezmnye.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis leletek

A fenti tneteknek megfelel eltrsek.

Laboratrumi vizsglatok

Elektroliteltrsek.

Vrgzanalzis (hypoxia, acidosis).

Kpalkot vizsglatok

UH, CT s izotp vizsglat, az emltett sorrendben.

Kezels

A blkettzet eltvoltsa (technikailag nem mindig knny).

Ha erre nincs md: a nylkahrtya kirtsa, a kettzet s a normlis bltraktus sszenyitsa.

Prognzisa a diagnosztizlt esetekben j.

2.11.2.8. Enterocolitis necrotisans

Lsd XXII/6. fejezet.

2.11.2.9. Hirschsprung-betegsg jszlttkorban

Definci s ltalnos megllaptsok

A bl egy gnpr ltal meghatrozott, rkletes megbetegedse, amelynek lnyege a blfal idegi elemeinek
hinya (aganglionaris szakaszok) kvetkezmnyes passage-zavarral. Gyakorisg: 1:5000 szlsre.

Klinikai tnetek

Els tnetek: haspuffads s ksi meconiumrts (>24 ra).

Ksbb hnys s fecskend hg szkletek jelentkezhetnek.

A vizsglat sorn szlcs bevezetsre nagy mennyisg szl s szklet rlhet.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

A betegsg csaldi elfordulsa felhvhatja a figyelmet a krkpre.

Lsd klinikai tnetek.

Kpalkot vizsglatok

Ebben az letkorban a legtbb diagnosztikus segtsget a natv rntgenvizsglat s az irrigoszkpia adja. Az


res kismedence s a szk szakasz kimutatsa krjelz.

Egyb eszkzs vizsglatok

143
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Manometria: ebben az letkorban flrevezet lehet.

Nylkahrtya-biopszia (acetil-kolinszterz) vizsglat: ebben az letkorban flrevezet lehet (fals negatv


lelet).

Kezels

A klinikai kp s a rntgenjelek alapjn kell dnteni a kezels milyensgrl.

Rvidebb aganglionaris szakasz (rectum-sigma) esetn: meg kell ksrelni a szklet kirlst elsegteni
szlcsvel s bentsekkel s vlasztott idben stoma nlkl a kros szakaszt reszeklni (SoaveCoran). Ma
mr az esetek tbb mint felben transanalisan hasi metszs nlkl elvgezhet a kros bl reszekcija.

Slyosabb esetben, klnsen enterocolitis esetn a colostoma felhelyezse szksges, majd ksbbi
idpontban a radiklis mtt elvgzse.

2.11.2.10. Anorectalis atresik

Wangesteen-rntgen: fejjel lefel lgatott helyzetben az anusnak megfelel helyre helyezett lom lap s a
leveg kztti tvolsg az atresia kiterjedsre utal.

Definci s ltalnos megllaptsok

A bl als szakasznak fejldsi rendellenessge, amelynek gyakorisga 1:5000 szlsre. A klnbz


anatmiai varinsok trgyalsa gyermeksebszeti szakknyvek feladata.

Az eldntend krds: kell-e colostomt felhelyezni a szletst kvet els napokban? Ennek megtlsre a
fiziklis vizsglat (!) s a szlets utn minimlisan 24 ra elteltvel elksztett n. Wangesteen-rntgenfelvtel
ad segtsget.

Kezels

Gt fell vgzett rekonstrukci: lnyoknl vestibularis, fiknl perinealis fistula, illetve a rntgenfelvtelen a
vrhat nylshoz kzelfekv vak tasak s a jl formlt gt lehetsget ad az jszlttkorban gt fell vgzett
rekonstrukcira.

Colostoma: magasabb fistulk, 1 cm-t meghalad tvolsg a br s a vak tasak kztt, sima gt esetn a
passage biztostsra colostoma ksztend.

A hts sagittalis anorectoplasztikt (PSARP-PENA) 23 hnapos korban vgezzk el. Cloacalis malformci
esetn a mtt idpontja kitoldhat.

2.11.3. Veleszletett hasfali defektusok


2.11.3.1. Omphalokele, gastroschisis

Definci s ltalnos megllaptsok

Omphalokele vagy kldkzsinrsrv alatt rtjk azt az llapotot, mikor a hasri szervek visszahzdsa a
hasregbe elmarad, s azok a kldkzsinrban foglalnak helyet (XXII/11-4. bra). A hasri szerveket ezen
esetben a kldk kpletei s a Wharton-kocsonya veszi krl, a srvkapu a nyitott kldkgyr. Gastroschisis
esetn azonban ltalban a kldk mellett a jobb oldalon tallhat a hasfal mintegy 13 cm-es defektusa, melyen
t a belek tml nlkl szabadon kerlnek a hasregen kvlre.

144
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/11-4. bra Omphalokele

Diagnzis s prognzis

Prenatlis UH-vizsglat: mindkt fejldsi hiba jl felismerhet, st nagy biztonsggal elklnthet.

Omphalokele:

rett magzaton 3 cm-nl kisebb omphalokelk esetn, amikor a mj nincs a tmlben, egyb fejldsi hibra
nem kell szmtanunk, a tllsi arny megkzelti a 100%-ot,

nagy akr 6 cm-t is elromphalokelk esetn, ahol ms is a tmlben tallhat, egyb fejldsi hibkkal is
szmolnunk kell. Rszben ezrt, rszben a zrs nehzsgei miatt a hallozs ez utbbi csoportban jelents,
mintegy 3040%.

Gastroschisis: ebben az esetben a ksr fejldsi hiba elfordulsa ritka, azonban a hasregen kvl lev bl
msodlagos elvltozsai miatt (blleszorts, blfal megvastagodsa stb.) a kezels hosszan elhzd lehet, ezrt
a hallozs mintegy 20% (XXII/11-5. bra).

XXII/11-5. bra Gastroshisis

Kezels

145
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sebszi kezels:A prenatlis diagnzis ismeretben knnyen megteremthetk a korai kezels felttelei. Az
esetek mintegy 90%-ban ez szvdmnymentesen sikerl, klnsen a hasfal izomzatnak erteljes
megnyjtsa segtsgvel, de vannak esetek, amikor a hasri szervek hypoplasis hasregbe trtn helyezse a
vena cava s a mesenterialis erek kompresszijval jr, ezrt szakaszolt megolds mellett kell dnteni.

Egyik megolds csupn a br egyestse els lpsben, s a hasfali srv ksbbi letkorban val megoldsa.

A msik megolds sorn a hasfalhoz varrt manyag tmlben helyezzk el a beleket, melyeket hetek alatt
fokozatosan helyeznk vissza a hasregbe, s azt ezt kveten zrjuk.

Gastroshisis esetn a leszortott, elzrt blszakaszok jelentenek sebszi problmt.

Grob ltal javasolt konzervatv kezels: mercurochrom-ecsetels segtsgvel zsugort prkt hozunk ltre a
tmln, amely alatt a hmosods megtrtnik.

Tarts parenteralis tplls: a fenti mttek utn a normlis blmkds s oralis tpllhatsg csak lassan
rhet el, ezrt tarts parenteralis tplls lehet szksges.

Ezek a mttek csak magas szint neonatolgiai httrrel rendelkez osztlyokon vgezhetk!

2.11.4. Vladkoz kldk


Definci s ltalnos megllaptsok

Nyitva maradt brnyi jratok s a kldkcsonkban kialakul sarjszvet okozta vladkozs, amely
jszlttkorban nem ritka.

2.11.4.1. Fungus umbilici

Sarjszvet a kldkcsonkban.

Kezels

Ezst-nitrtos rintssel vagy alkts utn egyszeren eltvolthatk.

2.11.4.2. Perzisztl ductus omphaloentericus/urachusjrat

Perzisztl ductus omphaloentericus: az rl vladk bltartalomra emlkeztet (pH lgos).

Perzisztl urachusjrat: az rl vladk vizeletszer (pH savas).

A kett elklntse pH-vizsglat segtsgvel lehetsges (lakmuszpapr).

Diagnzis

Fiziklis vizsglat s a vladk megfigyelse.

Amennyiben e jratoknak csak a maradvnyai maradtak vissza, gondos UH-vizsglat s fistulogrfia.

Kezels

Felismert kldkjrat vagy maradvny esetn a szvdmnyek megelzse rdekben radiklis kiirts javasolt.

2.11.5. Embryonalis tumorok


A Wilms-tumor

hepatoblastoma

rhabdomyosarcoma

jszlttkorban jelentkez formirl a XXVII/6. fejezetben szlunk.

146
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.11.5.1. Teratomk

Definci s ltalnos megllaptsok

Teratomnak nevezzk a test klnbz tjain szlelt pluripotens sejtekbl kpzd, az elfordulsi helytl
lnyegesen eltr szveteket tartalmaz daganatokat.

Dignits szempontjbl lehet:

jindulat, n. kirett teratoma,

potencilisan rosszindulat retlen teratoma s

malignus teratoma vagy teratocarcinoma.

Klinikai tnetek

A tumor megjelensi helytl fggnek.

Mellregi lokalizci esetn:

nehzlgzs, lz, khgs.

Egyb helyen:

nemegyszer hatalmas, puha tapintat, sokszor cystosus kplet.

Teratomk lokalizcija (gyakorisgi sorrendben):

Sacrococcygealis rgi 41%

Ovarium 24%

Here 7%

Mediastinum 6%

Has, koponyr, nyak 22%

Diagnzis

Mellkasi lokalizci esetn:

mellkasrntgen,

mellkasi CT.

A sacrococcygealis esetek:

mintegy 20%-a csak praesacralisan (!) jelentkezik, teht csak a rectalis vizsglat segt hozz a diagnzishoz.

Kpalkot vizsglatok a kiterjeds megtlsre:

rntgen, UH, CT, MRI.

Kezels

Radiklis mtt: az elvltozs teljes kirtsa.

A visszamaradt tumorrszletekbl mg vek mltn is rosszindulat daganat (teratocarcinoma) szrmazhat.

A mtt a daganat nagysga s igen j vrelltsa miatt sokszor igen nagy megterhelst jelent, s csak erre
felkszlt centrumban vgezhet.

147
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.12. XXII/12. fejezet jszlttkori kardiolgiai srgssgi
llapotok
Katona Mrta

2.12.1. Cardialis decompensatio


A cardialis veszlyllapot 3 f tnete jszlttkorban a cardialis decompensatio, a cyanosis s a shock.

Definci s ltalnos megllaptsok

A preload (vns visszaramls, balkamrai vgdiastols nyoms) vagy az afterload (perifris vascularis
rezisztencia, a kamrai kiramlsban lev akadly) fokozdsa, a kontraktilits cskkense, illetve a
szvfrekvencia jelents fokozdsa vagy cskkense kvetkeztben kialakul hemodinamikai zavar, amely
kezels nlkl progredil s hallhoz vezethet. Leggyakrabban baljobb shunttel jr, illetve balszvfl
obstrukcival jr congenitalis vitiumok (CV) esetn kell vele szmolni (XII/12-1. tblzat). Az egyes vitiumok
rendszerint eltr letkorban vezetnek cardialis decompensatiohoz (XXII/12-2. tblzat).(Lsd mg VII/5.
fejezet.)

1.42. tblzat - X X II/12-1. tblzat Cardialis decompensatihoz vezet okok


jszlttkorban

Baljobb shunttel jr congenitalis vitiumok

Canalis atrio-ventricularis communis (CAVC)

Kamrai septum defectus (VSD)

Ductus Botalli persistens (PDA)

Truncus arteriosus communis (TAC)

Aortico-pulmonalis fenestratio

Balszvfl-obstrukcival jr congenitalis vitiumok

Kritikus aortastenosis (AS)

Preductalis coarctatio aortae (CoAo)

Aortaiv-interruptio (AoI)

Hypoplasis balszivfl-szindrma (HBS)

Cardiomyopathik

Congestiv cardiomyopathia (CCM)

Endocardialis fibrolelastosis

Hypertrophis cardiomyopathia (HCM)

Hypertrophis obstructic cardiomyopathia (HOCM)

Diabetes hypertrophis cardiomyopathia (benignus, regresszit mutat)

Hypoxis myocardialis laesio

Carditis, endocarditis

148
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Ritmuszavarok

Tachyarrhythmik

Supraventricularis tachycardia (SVT)

WolfParkinsonWhite szindrma (W-P-W)

Junctionalis tachycardia (JT)

Kamrai tachycardia (VT)

Teljes AV-blokk

Hypertensio

Cardialis tumor

(rhabdomyoma, phacomatosis)

1.43. tblzat - XXII/12-2. tblzat jszlttkorban korai dekompenzcit okoz


vitiumok

Szletskor: Hypoplasis balszvfl-szindrma

1 ht Teljes tdvna-transzpozci obstrukcival

Nagyr-transzpozci + VSD

Hypoplasis balszvfl-szindrma (szerencssebb


anatmiai helyzet esetn)

Ductus arteriosus persistens koraszlttekben

14 ht Slyos aortastenosis

Coarctatio aortae (praeductalis)

Truncus arteriosus communis

46 ht Komplett atrioventricularis septum defectus

Ketts kiramls jobb kamra pulmonlis stenosis


nlkl

4 ht4 hnap Nagy VSD

Nagy perzisztl ductus arteriosus

BlandWhiteGarland-szindrma (coronariaeredsi
anomalia)

Klinikai tnetek

Gyarapodsi kptelensg, tpllsi nehzsgek, haspuffads.

Oedema, szrkesg, szapora lgzs.

Ismtld lgti infekcik.

149
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dyspnoe, tachypnoe.

Oliguria.

Diagnzis

Anamnzis

Szvbetegsgre utal csaldi anamnzis.

Teratogn tnyez(k).

Lsd klinikai tnetek.

Fiziklis vizsglat

Dyspnoe, tachypnoe, perioralis cyanosis, differencilt cyanosis (als vgtag cyanosia kifejezettebb).

Minor anomlik (kromoszma-rendellenessg) lehetnek.

Hepatomegalia, hepato-splenomegalia.

Intenziv praecordialis pulsatio, surrans, peckel pulzus (PDA), gyenge perifrs pulzus (AS, HBS, CMP),
gyenge kapillris jratelds (cardialis decompensatio).

Hallgatzs.

Nincs szvzrej! (CV, tumor, CMP).

Tachycardia, ritmuszavar (CMP, SVT, VT, W-P-W).

Galopp-ritmus (cardialis decompensatio).

Halk szvhangok (CMP).

kelt szvhangok (CV).

Holosystols zrej (CAVC, VSD, TAC).

Systols ejekcis zrej (AS, HBS, CoAo).

Systols-diastols zrej (CAVC, AS+A insufficientia).

Systolo-diastols zrej (PDA).

Laboratriumi vizsglatok

Sav-bzis: acidosis (AS, HBS, AoI).

Oxignszaturci:

normoxia,

enyhe hypoxia (ductus-dependens congenitalis vitiumok jobb-bal shunttel),

prae-s postductalis oxignszaturci klnbsge > 510% (CoAo),

hypoxia (hypoxis myocardialis lzi).

Kpalkot eljrsok

Mellkasrntgen: cardiomegalia, kisvrkri pangs, fokozott artris rrajzolat a tdben.

Doppler-echokardiogrfia: diagnosztikus rtk.

150
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ktdimenzis echo: anatmiai diagnzis: kamrai s pitvari tmrk, falvastagsgok, kontraktilits, defektus
nagysga, lokalizcija, billentyszklet, atresia, nagyerek, illetve perifris erek tmrje.

Doppler: billentystenosis, vagy -insufficientia slyossga, shunt detektlsa, ramls irnya. Kisvrkri
nyoms emelkedett (baljobb shunt, jobbbal shunttel jr ductusdependens congenitalis vitiumok).

Foetalis echokardiogrfia: Jelents strukturlis eltrssel jr congenitalis vitiumok, ahol a kamrk


aszimmetrikusak, ahol kros a ngyregi kp, conotruncalis anomlia vagy slyos nagyr-stenosis van, illetve
cardiomyopathiak, tumorok in utero a 1820. gesztcis hten jl kimutathatk.

Eszkzs vizsglatok

EKG:

balkamra-hypertrophia (AS, HCMP, HOCM),

jobbkamra-hypertrophia (CoAo, HBS, AoI), vagy

mindkt kamra hypertrophia (TAC),

bal devici + inkomplett jobbszr-blokk + jobbkamra-hypertrophia (CAVC),

repolarizcis zavar (CMP),

subendocardialis ischaemis ST-depresszi (PDA),

Vrnyomsmrs 4 vgtagon:

mind a 4 vgtagon alacsonyabb (HBS, kritikus AS, HOCM),

a fels vgtagokon magasabb, mint az alsn (CoAo),

hypertonia (systols RR > 90 Hgmm).

Laboratriumi vizsglatok

Szrum

glukz, elektrolit,

LDH, CK (hypoxis myocardialis lzi).

Vrkp, CRP, procalcitonin.

Szerolgiai vizsglatok (carditis), PCR (vrus carditis).

Mikrobiolgiai vizsglatok

Testvladkok tenysztse (carditis, endocarditis).

Hemokultra (carditis, endocarditis).

Patolgiai vizsglat

Kezels

Gygyszeres kezels:

Pozitv inotrop szerek:

Digoxin:

koraszltteknek 20-30 g/ttkg (telt dzis 2448 ra alatt),

151
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rett jszltteknek 30-40 g/ttkg (telt dzis 2448 ra alatt),

110 g/ttkg (fenntart dzis),

Digoxin-szint ellenrzse indokolt!

Dopamin 15 g/ttkg /min,

Dobutrex 510 g/ttkg /min,

Isoproterenol 0,050,1 g/ttkg/min,

Foszfodiszterz-gtl: Amrinon

3 mg/ttkg iv. telt dzis, 520 g/ttkg/min fenntart adag.

Kalcium-glukont: 200 mg/ttkg/dosi iv., per os,

Kontraindikci: AS, HOCM!

Diureticum:

Furosemid 13 mg/ttkg iv., per os,

Verospiron 13 mg/ttkg per os,

Hypothiazid 2 mg/ttkg per os.

ACE-gtl:

Captopril: 0,10,5 mg/ttkg.

Ductus arteriosus nyitvatartsa (AS, CoA, HBS):

Prostin 0,01250,1 g/ttkg/min.

Ductus arteriosus zrsa (PDA):

Indomethacin (0,2 mg/ttkg per os, 0,1 mg/ttkg iv. 3-szor 12 h-knt)

Karnitin szupplementci (CCM).

Folyadkmegszorts (preload emelkedse esetn).

Folyadkbevitel(cskkent preload esetn hypovolaemis sokk).

Elektrolitptls:

KCl 2-3 mEq/ttkg

NaCl 12 mEq/ttkg

Mg 1 mEq/ttkg,

Ca(glukont) 100200 mg/ttkg/dzis

Adjuvns kezels:

Oxign.

Respirator kezels (pozitv vgnyomssal tdoedema esetn).

Megfelel kalriabevitel.

152
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Antibiotikum (infekci esetn).

Intervencis kardiolgia:

Ballonos valvuloplastica (aortastenosis).

Ballonos angioplastica (coarctatio aortae).

Ductus arteriosus nyitvatartsa stenttel.

Ductus arteriosus zrsa esernyvel.

Mtt:

Palliatv szvmttek:

Arteria pulmonalis szkts (CAVC, VSD, TAC)

Aortabillenty-plasztika

Norwood-mtt (hypoplasis balszvfl-szindrma)

Tumorreszekci

Teljes korrekcis szvmttek:

PDA-ligatura.

Coarctatio aortae resectio et reanastomosis.

VSD zrs.

VSD+ASD I. zrs (CAVC).

VSD zrs + homograft billenty (Truncus arteriosus communis).

Tumorreszekci.

Szvtranszplantci (Magyarorszgon jszlttkorban nem vgzik).

Antiarrhythmis kezels jszlttkorban

Supraventriculris tachycardia (SVT):

Adenosin (50 g/ttkg gyors iv. bolus hgtatlanul, ismtelhet tbbszr is!).

Digoxin (2040 g/ttkg telt dzis 1/4-1/3-a iv.)

Propranolol (0,0250,15 mg/ttkg/dzis iv.)

Propafenon (0,22,0 mg/ttkg/10 perc telt, 48 g/ttkg/min fenntart iv.)

Cardioversio (23 Watt/s)

W-P-W szindrma:

Propafenon (2 mg/ttkg iv.)

Sotalol (24 mg/ttkg/nap per os)

Ventricularis tachycardia:

Lidocain(1 mg/ttkg iv.)

153
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diphedan(13 mg/ttkg/min)

Sotalol (24 mg/ttkg/nap per os)

Amiodaron (10 mg/ttkg/nap per os 12 napig, majd 5 mg/ttkg/nap, majd 2,5 mg/ttkg/nap)

MgSO4 (10 %-os, 2050 mg/kg iv. lassan)

Cardioversio (23 Watt/s)

Atrioventricularis block:

Dobutrex (510 mg/ttkg/min)

Isoproterenol (0,050,5 mg/ttkg/min)

Pacemaker-implantci(ha CV is trsul hozz)

Antihypertensiv terpia jszlttkorban

Diureticum:

Furosemid (0,251,0 mg/ttkg per os)

Hypothiazid (12 mg/ttkg per os)

Vasodilatator (hydralazin):

Nepresol (0,1 mg/ttkg iv.)

Alfa-blokkol:

Minipress (5 mg/ttkg per os)

Bta-blokkol:

Propranolol (0,250,75 mg/ttkg/dzis per os)

ACE-gtl:

Captopril (1050 g/ttkg/dzis, max.: 100 g/ttkg/dzis)

Enalapril

Nitrit:

Nitroprussid ntrium (0,4 mg/ttkg/min iv.)

Kalciumantagonista:

Nifedipin (0,51 mg per os). CAVE iv.!

2.12.2. Cyanosis jszlttkorban


Definci s ltalnos megllaptsok

Ha a reduklt hemoglobin (Hb) szintje 5 g% fl emelkedik, az jszltt bre kkesszrke elsznezdst mutat:
kezdetben csupn a cscsi rszeken (acrocyanosis), majd a reduklt Hb tovbbi emelkedse esetn diffzan az
egsz testen.

Eredett tekintve a cyanosis lehet centrlis vagy perifris.

Centrlis cyanosis:

154
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Intracardialis jobbbal shunt vagy intrapulmonalis shunt miatt ltrejv artris s vns vrkevereds
kvetkezmnye.

PaO2 <50 Hgmm (szobalevegn).

Perifris cyanosis:

Cskkent vrramls mellett erteljes oxignfelhasznls

Oka:

polyglobulia (Htk >65%),

hypothermia,

szvelgtelensg cskkent perfzi,

PaO2 >50 Hgmm (szobalevegn).

A korai cyanosishoz vezet vitiumok megoszlst a XXII/12-3.tblzat mutatja, etiolgijt illeten a XXII/12-
4. tblzatra utalunk.

1.44. tblzat - XXII/12-3. tblzat Korai cyanosist okoz vitiumok

Fallot-tetralogia (10%)

Nagyerek teljes transzpozcija (5%)

Tricuspidalis atresia (12%)

Tdvnk teljes transzpozcija vns obstrukcival (1%)


(slyos cyanosis)

Pulmonalis atresia VSD-vel (1%)

Pulmonalis atresia p kamrai septummal (<1%)

Univentricularis szv (kzs kamra) (<1%)

Ebstein-anomalia (<1%)

Ketts kiramls jobb kamra (DORV) (<1%)

1.45. tblzat - XXII/12-4. tblzat Cyanosishoz vezet okok jszlttkorban

Pulmonlis parenchymabetegsgek:

Respircis distressz szindrma

Nedves td (wet lung)

B csoport Streptococcus sepsis

Egyb eredet sepsis

Pneumonia

155
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Pneumothorax

Tdvrzs

Hydrothorax

Bronchopulmonalis dysplasia

Td fejldsi rendellenessge

Hernia diaphragmatica

Lobaris emphysema

Meconiumaspircis szindrma

Fokozott pulmonlis vascularis rezisztencia

Perzisztl foetalis kerings (PFC)

Pulmonalis hypertensio

B csoport Streptococcus-sepsis

Egyb eredet sepsis

Meconiumaspircis szindrma

Asphyxia neonatorum

Methaemoglobinaemia:

Nitrittartalm ktvz, sulfonamidok

Szvbetegsgek:

Jobbbal shunttel jr congenitlis vitiumok (CV)

Jobb szvfl obstructioval jr CV-k:

Fallot-tetralogia

Kritikus pulmonalis stenosis

Pulmonalis atresia p kamrai svnnyel (ductus dependens)

Pulmonalis atresia + VSD (ductus dependens)

Tricuspidalis atresia

Ebstein-anomalia

Kevert shunttel s cyanosissal jr CV-k

Teljes nagyr-transzpozci (jobbbal s baljobb shunt)

Teljes tdvna-transzpozci (jobbbal s baljobb shunt)

Diagnzis

Anamnzis

156
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Terhessgi anamnzis: hypoxia, infekci, gygyszerek, anyai diabetes, teratogn tnyezk stb.

Fiziklis vizsglat

Megtekints:

Brszn (enyhe, diffz, acro- vagy kifejezett diffz cyanosis),

Tachypnoe (pulmonalis vagy cardialis betegsg).

Dyspnoe (pulmonalis vagy cardialis betegsg).

Intenzv praecordilis pulzci (cardialis betegsg).

Tapints:

Intenzv praecordilis pulzci, surrans (congenitalis vitium)

Kopogtats:

Td:

tompulat: mellkasi folyadk,

dobozos (pneumothorax).

Hallgatzs:

Td:

gyenglt lgzsi hang (RDS), crepitatio (pneumonia),

oldalklnbsg (pneumothorax, pneumonia, pleuropneumonia).

Szv:

halk, vagy kelt szvhangok, arrhythmia, szvzrej (congenitlis vitium),

jobb oldali szvhangok (dextrocardia, pneumothorax).

Laboratriumi vizsglatok

Savbzis s pO2 (Astrup):

Ha a pH< 7,25, illetve a pCO2 >45 Hgmm, akkor respircis acidosis trsul a hypoxihoz, amely mellett, ha

PaO2 <50 Hgmm: szobalevegn enyhe, kzepesen slyos cyanosis,

PaO2 <50 Hgmm: oxignbelgzs mellett kzepesen slyos cyanosis,

PaO2 <50 Hgmm: 60% oxignbelgzse mellett slyos cyanosis.

Oxignszaturci (szemikvantitatv, fgg: pH, Hb, hmrsklet stb):

jszlttekben normlis rtk: 90-95%,

enyhe cyanosis: <90%,

kzepesen slyos cyanosis <85%,

slyos cyanosis: <80%.

Prae-, s posductlis oxignszaturci-klnbsg >10 Hgmm (jobbbal shunt ductalis szinten, PFC vagy CV).

157
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hyperoxia-teszt:

100% oxign bellegeztetse 5 percen keresztl.

Ha szignifikns emelkeds mutathat ki a PaO2-ben, akkor pulmonalis betegsgrl van sz.

Ha nincs lnyeges vltozs, akkor jobbbal shunttel jr CV, vagy PFC.

Hyperoxia-hyperventilatis teszt:

Intublt jszltteken vgezzk: 100% oxignnel llegeztetjk 5 percen keresztl a csecsemt gy, hogy kzben
hyperventilatit is vgznk (pCO2 25-30 Hgmm).

Ha emelkedik a PaO2, akkor pulmonalis parenchymabetegsg vagy PFC,

ha nem vltozik a PaO2, akkor jobbbal shunttel jr CV a cyanosis oka.

A hyperoxia-teszt veszlye:

Ductus dependens vitiumokban a ductus szklhet, illetve zrdhat.

Koraszlttekben oxigntoxicitsi betegsget okozhat.

Hyperoxia-hyperventilatis teszt veszlye:

Pneumothorax, agyi ischaemia, ductus zrdsa

Koraszlttekben kontraindiklt!

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, polyglobulia, leukocytosis).

We, CRP, procalcitonin (infekci).

Elektroliteltrsek.

Kpalkot vizsglatok

Mellkasrntgen:

Td:

A td lgtartalma cskkent (RDS, atelectasia).

Leveg-bronchogram (RDS).

Pneumothorax, pneumomediastinum, intersticialis emphysema (gpi llegeztets szvdmnyeknt vagy


spontn).

Infiltrci (pneumonia).

Mellkasi folyadk (hydrops, infekci).

Belek a mellkasban (hernia diaphragmatica).

Cysta (lobaris emphysema).

Ktegezettsg, cystosus kpletek (bronchopulmonalis dysplasia).

Fokozott rrajzolat (baljobb shunt kvetkeztben, amely trsulhat cyanoticus CV-hez is; PDA, VSD).

Cskkent rrajzolat (jobb szvfl obstrukcival jr CV).

Szv:

158
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szv alakja:

hember szv: teljes tdvna transzpozci,

hollandi facip: Fallot tetralogia,

Szv nagysga:

Cardiomegalia:

dekompenzlt CV,

slyos CV,

cardiomyopathia.

sszenyomott (kicsi) szv:

lehet nagyfrekvencis llegeztets esetn n. overdistensio kvetkezmnye.

Diszlokci: hernia diphragmatica, pneumothorax.

Doppler-echokardiogrfia: A pulmonalis parenchyma, a pulmonalis vascularis eredet cyanosisok s a jobb-


bal shunttel jr CV-k elklnthetk. A szv anatmiai felptse s az ramlsi viszonyok is vizsglhatk, a
kisvrkri nyoms meghatrozhat.

PFC: emelkedett, suprasystems kisvrkri nyoms (jobbbal shunt foramen ovale s/vagy ductus arteriosus
szinten).

Fallot-tetralogia: lovagl aorta, VSD, pulmonalis stenosis, jobbkamra-hypertrophia.

Pulmonalis atresia: nincs anterograd ramls az arteria pulmonalisban, az a ductus arteriosuson t teldik. Az
AP billenty nem tjrhat, vaskos, atretikus. Jobbkamra-hypertrophia.

Kritikus pulmonalis stenosis: jobbkamra-hypertrophia. Hypoplasis centrlis tderek, keskeny AP annulus,


cskkent anterogrd telds a jobb kamrbl, a ductus nyitott, a ductus aretriosuson t retrograd arteria
pulmonalis telds.

Ebstein-anomalia: a tricuspidalis billenty mlyen a jobb kamrban ered, a jobb kamra rege cskevnyes,
tricuspidlis insufficientia, pitvari szinten jobbbal shunt, jelentsen megnagyobbodott jobb pitvar.

Tricuspidalis atresia: a tricuspidalis billenty nem nylik, helyn egy vaskos kteg lthat, a jobb kamra
VSD-n t teldik. A jobb kamra rege lehet cskevnyes vagy normlis.

Teljes nagyr transzpozci: prhuzamosan lefut nagyerek, a hts (bal) kamrbl ered nagyr kettoszlik
(a. pulmonalis). Az ells (jobb) kamrbl ered nagyr az aorta.

Teljes tdvna-transzpozci: a tdvnk a VCS-be vagy a VCI-be, a sinus coronariusba, vagy a jobb
pitvarba csatlakoznak egy kzs trzzsel.

Szvkatterezs + angiokardiogrfia:

A szv egyes regeibl vett vrminta oxignszaturcis vizsglata, az egyes regekben mrt nyoms, illetve az
egyes regekbe, erekbe adott kontrasztanyag segtsgvel meghatrozhat az anatmiai rendellenessg, az
ramls irnya s a nyomsviszonyok.

CT, MRI, PET: Ma mg ritkn alkalmazott kpalkot eljrsok, melyekkel mind a td, mind a szv
betegsgei igen jl vizsglhatk (fejldsi rendellenessg, CV, tumor stb.).

Az echokardiogrfia birtokban a szvkatterezst egyre ritkbban alkalmazzuk a diagnzis fellltsra;


eltrbe kerlt az intervencis kardiolgia (Rashkind atrio-septostomia, ballonos valvuloplastica stb.)

Mikrobiolgiai vizsglat

159
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bakteriolgiai tenysztsek sepsis kizrsra (B csoport Streptococcus, egyb).

Vrusok (enterovrusok, adenovrus myocarditis).

Patolgia

Tisztzhat:

A szv strukturlis rendellenessge (CV).

A td parenchyma (pneumonia, fejldsi rendellenessg, aspirci, vrzs stb.).

A td arteriola media hypertrophia (PFC).

2.12.3. Szimptms nyitott ductus arteriosus koraszlttekben


Nyitott ductus arteriosus oka:

Leginkbb hypoxia s retlensg kvetkezmnye.

rett jszlttek esetben rendszerint a ductus falnak strukturlis eltrse az ok.

Definci s ltalnos megllaptsok

A ductus arteriosus elzrdsnak elmaradsa az els letnapokban, vagy a funkcionlis zrdst kveten jra
megnylsa, ami a pulmonalis vascularis rezisztencia cskkensekor baljobb shuntt eredmnyez. Ha a
pulmonalis vascularis rezisztencia magas marad, jobb-bal shunt lp fel hypoxaemihoz vezetve. A ductus
arteriosus nyitvamaradsban a kering E tpus prostaglandinok dnt szerepet jtszanak, mg zrdsban a
prostaglandinok lecskkense a legfontosabb tnyez.

Az 1500 g alatti sly koraszlttek 60%-ban, az 1000 g alattiak kztt mg magasabb arnyban fordul el. A
veleszletett rubeola-szindrms jszlttek 6070%-ban megfigyelhet.

A leny-fi arny 2:1. A veleszletett szvhibs jszlttek 10%-ban nyitott a ductus.

Klinikai tnetek

Kis shunt tnetmentes lehet.

Nagy bal-jobb shunt congestiv szvbetegsget s nvekedsi kptelensget okoz. Tnetei:

hyperdinamis praecordium, lthat szvcscslks, szles pulzusnyoms, magas amplitudj artris pulzus,
megnvekedett oxignszksglet, peckel perifris pulzus.

Klasszikus lokomotv continua zrej, amely legjobban a II. bordakzben hallhat, s a cscs s a bal
kulcscsont fel vezetdik. Nagy pulmonalis vascularis rezisztencia esetn a diastols komponens halk, vagy
hinyozhat, ahogy ez koraszlttekben gyakran megfigyelhet.

Diagnzis

Kpalkot eljrsok

Echokardiogrfia.

Doppler-echokardiogrfia: a ductus arteriosus vizualizlhat, Dopplerrel a shunt detektlhat, az arteria


pulmonalisban turbulens ramls lthat. Nagy volumen baljobb shunt esetn jelentsen megnagyobbodott a
bal pitvar, a bal pitvar-aorta tmr arnya: >1,3:1.

Mellkasrntgen. Elemelked pulmonalis v, a tdben fokozott vascularisatio. A szv normlis nagysg


vagy megnagyobbodott, a baljobb shunt mrtktl fggen, a carina szgletnl megnagyobbodott pitvarral.

Eszkzs vizsglatok

160
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
EKG: Normlis grbe vagy bal kamrai, esetleg mindkt kamrai hypertrophia a shunt mrtktl fggen. A
subendocardalis ischaemia miatt ST depresszi a V1 s V2-ben.

Kezels

Folyadkmegszorts s diureticum a congestv szvbetegsg kezelsre.

Szksg esetn mechanikus llegeztets.

Tnetek esetn prosztaglandin szintzis gtl Indometacin vagy Ibuprofen (amelyik kevesebb mellkhatssal
br), de beszklt vesefunkci (magas kreatinin, oliguria), renlis, vagy gastrointestinlis vrzs, sepsis, NEC
esetn vatosan!

Ellenrzend: vizeletkivlaszts, kreatinin, trombocitaszm.

Transzfzi indokolt mr kiss alacsonyabb hematokritrtk esetn is, mert a diastoles steal effektus miatt a
belek perfzija cskken, s a NEC veszlye nagyobb.

Gygyszeres kezels elgtelensge esetn sebszi ligatura jn szba.

2.12.4. Perzisztl pulmonalis hypertensio (PPH)


Perzisztl pulmonalis hypertensio okai:

Tdvna-rendellenessgek

Pulmonalis vns hypertensio

Elgtelen pulmonalis vns elvezets

Bal kamrai abnormalitsok

Bal kamrai kiramlsi obstrukci

Bal kamrai hypoplasia vagy egyreg kamra

Bal kamrai diszfunkci

Hyperviscositas (Htk>65%)

Pulmonalis arteria hypoplasia

Tdhypoplasia

Infekci (leggyakrabban B csoport Streptococcus)

Szvsebszeti beavatkozst kvet posztoperatv idszak

Hernia diaphragmatica

Definci s ltalnos megllaptsok

jszlttkorban szlelhet szindrma, amit hypoxia jellemez, rendszerint hypercapnia nlkl. A szv
anatmiailag normlis, a pulmonalis vrtfolys cskkent, rendszerint jobbbal shunt szlelhet a foramen
ovale s a ductus arteriosus szintjn. Az llapot fellphet primeren vagy tdbetegsg kvetkeztben, szekunder
mdon.

Lnyege: a foetalis letre jellemz pulmonalis vasoconstrictio, s a kvetkezmnyes pulmonalis hypertensio


fennmaradsa.

Patofiziolgia

Foetalis kerings:

161
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Feladata az agy s a coronarik elltsa oxigenizlt vrrel. A jl oxigenizlt vr a placentbl a ductus
venosuson t a v.cava inf.-ba jut s a foramen ovalen t a bal pitvarba ramlik. A kevert vns vr a ductus
arteriosuson t a szisztms keringsbe jut.

A magzati kerings esszencilis anatmiai jellemzje a nyitott ductus s a nyitott foramen ovale.

A magzati let esszencilis lettani jellemzje a pulmonalis vasoconstrictio, amely fenntartja a jobbbal
nyomsgrdienst s a jobbbal shuntt.

tmeneti kerings:

Szletskor szmos stimulus kvetkeztben a lgzs beindul, a td kitgul s a pulmonalis


vasoconstrictio olddik. A pulmonalis vasculris rezisztencia cskkense kvetkeztben a tdkerings
fokozdik, a balpitvari nyoms emelkedik s ez a foramen ovale zrdst eredmnyezi. A ductus arteriosus
zrdsban a placenta kiessvel a kering prostaglandinok cskkense a vezet tnyez. A pulmonalis
vascularis rezisztencia cskkenst a nitrogn monoxid, illetve a megnvekedett parcilis oxign tenzi idzi
el.

A ductust s a foramen ovalet nyitottan tart nyomsgradiens eltnik.

A 3-7. napra stabil posztnatlis kerings alakul ki.

Az let els 72 rjban azonban a pulmonalis vasoconstrictio brmikor jra fellphet.

Pulmonalis vasoconstrictio:

A legfontosabb pulmonalis vasoconstrictiot kivlt ingerek a foetusban s az jszlttben a tdn tfoly vr


alacsony PaO2 (hypoxia), magas PaCO2(hypercapnia) rtke s az acidosis.

Az alacsony artris PaO2 vagy a magasabb H+-koncentrci az aorta s az a. carotis kemoreceptorainak


stimullsa rvn reflexes pulmonalis vasoconstrictit vlt ki.

A fokozott pulmonalis vascularis rezisztencia fenntartsban az egyik legfontosabb tnyez az endothelin.

A szimpatikus idegek stimulcija epinephrinnel vagy norepinephrinnel rhet el.

A praecapillaris arteriolk vaskos izomrtege lehetv teszi, hogy azok sphincterszeren szablyozzk a tdn
tfoly vrmennyisget. Ez a simaizomtmeg a szletst kveten nhny ht alatt visszafejldik.

Pulmonalis vasodilatatio:

Keskeny hatrokon bell lineris korrelci van a szletskor megnvekedett PaO 2, a cskkent PaCO2 s a
pulmonalis vasodilatatio kztt.

A pulmonalis vascularis rezisztencia cskkentsben a nitrogn-monoxid jtszik fontos szerepet.

A ritmusos lgzs az erek nyitvatartsval vasodilatatiot eredmnyez.

Histamin, isoproterenol, acetylcholin s bradykinin pulmonalis vasodilatatiot okoz.

Klinikai tnetek

Az jszltt cyanoticus s respiratios distress tneteit mutatja.

Perinatlis asphyxia, meconiumaspirci, RDS jtszhat szerepet.

Az arteris hypoxaemia sokkal slyosabb, mint ami a td rntgenkpe alapjn vrhat lenne.

A kezdeti tnetek a cyanoticus congenitlis vitium tneteihez hasonltanak.

A tnetek az els 24 rn bell megjelennek.

Fiziklis jelek

162
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cyanosis.

Hangos pulmonalis billenty zrdsi hang.

Gyakran nincs diagnosztikusan rtkelhet zrej.

Cskkent perifris pulzus s perfzi.

Mellkasrntgen

Cskkent tdvascularisatio.

Laboratriumi leletek

Acidosis.

FiO2=1,00 mellett is hypoxaemia.

Diagnzis

A diagnosztikai algoritmus kvetse eltt (XXII/12-1. bra) fontos az egyb kros llapotoktl val elklnts:

Kizrand a sepsis.

Ellenrizni kell az anyagcsere stabilitst.

Meg kell vizsglni a ductus arteriosus llapott (ductus arteriosus shuntvizsglat).

163
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXII/12-1. bra Perzisztl pulmonlis hypertensio kivizsglsi algoritmusa

Ductus arteriosus shunt vizsglat

164
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cl: meghatrozni a jobbbal shunt jelentsgt a ductus arteriosuson t

Teszt: szimultn mrjk a praeductlis s postductlis PaO2-t s az oxignszaturcit

A prae-, s postductalis PaO2 klnbsge nem szlelhet nagy pitvari shunttel trsul PPH esetn.

rtkels:a PaO2 klnbsg >14 Hgmm jelents jobbbal shuntre utal a ductuson t

Ki kell zrni slyos tdbetegsg fennllst hyperoxia-teszttel:

100% FiO2 mellett minimlisra cskkenteni az intrapulmonalis shuntt:

A hyperoxia-tesztre val reakci a pulmonalis erek reakcikszsgt igazolja.

A hyperoxia-tesztre nem reagl jszlttek esetben a congenitlis vitiumot kell kizrni.

Hyperoxia-hyperventilatios teszt

Cl: az alkalosisra megszn vasoconstrictio jelentsgnek megtlse fixlt PPH cardialis shunt esetn.

Teszt: hyperventilltatni endotrachealis tubuson t 100% oxignnel 60-100/perc frekvencival. rjnk el pCO2
<30 Hgmm, pH >7,49, tartsunk fenn systols RR >60 Hgmm rtket.

rtkels: ha a PaCO2 elri az egyni kritikus szintet, a pulmonalis vasculris rezisztencia lecskken, s ennek
kvetkeztben a PaO2 >120 Hgmm emelkedik, akkor vasoconstrictio ltal fenntartott PPH-rl van sz.

Ha a hyperoxiateszt sorn a kritikus pH-t nem rjk el, pulmonalis vasodilatatio nem kvetkezik be.

Echokardiogrfia

Minden PPH-s jszltt esetben elvgzend, hacsak nincs gyors vlasz a terpira.

Fontos elvgezni azoknl az jszltteknl, ahol nem emelkedik a PaO 2>120 Hgmm fl a hyperoxia-
hyperventilatio teszt sorn.

Doppler-echokardiogrfia igazolja a jobb-bal shuntt a ductuson t s pitvari szinten. A kisvrkri nyoms


folyamatos hullm Doppler-echokardiogrfival kvantitatve mrhet a tricuspidalis insufficientia mrtkbl.

Strukturlis szvbetegsg kizrand. rzkelni kell a myocardiumkontraktilitst, a mitrlis regurgitcit s a


tricuspidalis regurgitcit. A pulmonalis vns elvezets rendellenessgt nehz diagnosztizlni.

Az echo-vizsglatot azonnal el kell vgezni, ha a PPH diagnzist fellltjuk!

Patolgia

A PPH miatt exitlt jszlttekben a pulmonalis arteriolk medijnak hypertrophija mutathat ki. Ez
irreverzibilis lehet.

Alveolaris ischaemia, hyalinmembrn s tdvrzs lthat.

Jobb kamrai elgtelensg.

Myocardialis ischaemia jelei.

Kardilis komplikcik

UH-gal kimutatott myocardialis diszfunkci.

Szvenzimrtkek emelkedettek.

EKG: lapos T-hullmok s ST-depresszi.

Tricuspidlis regurgitci.

165
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Jobb kamrai elgtelensg fatlis kimenetel lehet.

Kezels

A PPH kezelsnek lehetsgei:

Oxign

Llegeztets

Alkalizls

Szisztms vrnyoms fenntartsa

Inhalcis nitrogn-monoxid (NO)

Prosztaglandin E (Prostin)

Prostacyclin

Magnziumszulft (csak rett jszltteknek)

Vasodilatatorok (Tolazolin):

Nitroprussidnatrium

Nitroligual

Oxign

Fenntart rtkek:

rett jszltteknl: PaO2-t 100180 Hgmm kztt, az oxign szaturcit >97% felett tartani

Koraszltteknl: PaO2: 5070 torr kztt, SaO2: 8692% kztt

A FiO2-t 2-5%-kal cskkenteni a PaCO2 s a SaO2 gondos ellenrzsvel.

Az oxign a legbiztosabb s hatsos vasodilattor.

Hypoxaemiban ms vasodilattorok fontosak.

Ventilatio

Szksg szerint eltr llegeztetsi mdok alkalmazandk:

Tiszta PPH-ban a hyperventilatio hasznos lehet.

PEEP vagy CPAP alkalmazhat alacsony vgnyoms mellett (24 vzcm).

Hyperventilatio kizrlag rett jszltteken alkalmazhat, mert a hypocapnia koraszlttekben


periventricularis leukomalatiat okozhat.

Acidosis-korrekci

Cl: a pH enyhn alkalotikus szinten tartsa.

Javasolt:

Folyamatos bicarbont infzi: 0,5 mEq/mL dzisban, 0,25-1,0 mEq/ttkg/ra sebessggel, vagy

Na-acett infzi: 24 mEq/ttkg/nap

Szisztms vrnyoms fenntartsa

166
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Volumenbiztosts.

Pozitv inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin).

Pozitv inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin) adagolst lsd a VII/1., 2. s VII/5. valamint a XXXVI/1.
fejezetben.

A pulmonalis artris systols nyoms a legtbb esetben 5055 Hgmm-nek vrhat.

A ductus shunt a szisztms vrnyoms s a pulmonalis nyoms kztti klnbsget minimlisra cskkenti
(szisztms nyoms > pulmonalis nyoms).

Tolazolin

PPH-s jszlttek kezelsben vltoz eredmnnyel hasznlhat.

Indikci:

az jszltt 100% O2-nel trtn llegeztets mellett hypoxaemis,

nem reagl hyperventilatira,

vrnyoms megfelel.

Dzis:

Bolus: 2,0 mg/ttkg/dzis iv.

Fenntart: 0,5 2,0 mg/ttkg/ra iv. folyamatos infziban.

Ha a tesztdzisra a PaO2>15 torral n ugyanolyan llegeztetsi paramterek mellett, az adst infziban


folytatjuk. Az infzit addig adjuk, amg a FiO2 5060%-ra cskkenthet.

Tolazolin mellkhatsai

Szisztms hypotensio

Gyomor hypersecretio

Gyomorvrzs

Veseelgtelensg

Thrombocytopenia

Leukopenia

Tachycardia >180/min

Kitsek

Haematuria

Nitrogn-oxid (NO)

Az NO a vasodilatatio endothelialis meditora.

Alkalmazsa: folyamatos inhalcival.

Az NO-kezels rszleteit lsd a XXII/3. s a XXII/4. fejezetekben

2.13. XXII/13. fejezet Koraszlttek utgondozsa


Nagy Andrea

167
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az utgondozs clja

A Neonatolgiai Intenzv Osztlyokon kezelt kora-, s jszlttek fejldsbeli elmaradsnak,


fogyatkossgnak, neurolgiai s rzkszervi krosodsnak minl korbbi felismerse rendszeres ellenrzs
segtsgvel s a szksges intzkedsek megttele (a gyermek megfelel helyre irnytsa).

Utgondozsban rszestend jszlttek/koraszlttek

A 32. gesztcis ht eltt szletett koraszlttek.

1500 g-nl kisebb szletsi slyak.

72 rn tl llegeztetett jszlttek.

3 alatti Apgar-rtkkel szletettek, illetve minden asphyxis jszltt.

Meningitises, septicus jszltt.

Hyperbilirubinaemia miatt vrcsern tesett jszltt.

Brmilyen agyi trtnsen tesett vagy agyi rendellenessges jszltt (IVH, PVL, grcsk stb.) belertve a
microcephalit is.

Az intrauterin slyosan retardltak.

A vizsglatok gyakorisga

1. vizsglat: hazaads utn 1-2 ht mlva

2. vizsglat: korriglt 1 hnapos korban

3. vizsglat: korriglt 3 hnapos korban

4. vizsglat: korriglt 6 hnapos korban

5. vizsglat: korriglt 9 hnapos korban

6. vizsglat: korriglt 12 hnapos korban

7. vizsglat: korriglt 18 hnapos korban

8. vizsglat: korriglt 24 hnapos korban

9. vizsglat: 3 ves korban

10. vizsglat: 5 ves korban

Enyhbb esetekben az 5., 7., 9. vizsglat elhagyhat.

Az elvgzend vizsglatok

ltalnos gyermekgygyszati vizsglat.

Szomatikus fejlds paramtereinek mrse.

Neurolgiai s fejldsneurolgiai vizsglat.

Szksg esetn koponya-UH.

Szksg esetn szemszeti vizsglat.

Szksg esetn hallsvizsglat.

Pszicholgiai vizsglat (1, 2 s 5 ves korban).

168
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szksg esetn lgzsfunkcis vizsglat.

Szksg esetn laboratriumi vizsglatok (vrkp, ellektrolitok).

Prognzis

A prognzist a diagnzis s a korai fejleszts adekvt volta hatrozza meg.

A cerebralis paresis (CP) diagnosztikjt (fejldsneurolgiai vizsglatok) s kezelst (korai fejleszts,


habilitci, rehabilitci) lsd a XXVI/1. s a XXXV/4. fejezetekben!

Ajnlott irodalom

Desjardins L. et al.: The spectrum of AB0 hemolytic disease of the newborn infant, J Pediatr, 1979, 95: 447.

Fekete M.: jszlttgygyszat, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1992.

Kiszel J.: Neonatolgia, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1987.

Mardi L.: Gyermekgygyszat, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1998.

Nathan D. G., Oski F. A.: Hematology of Infancy and Childhood, Philadelphia, WB.Saunders Company, 1993.

Nelson W. E.: Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1996.

Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, 1997.

Pintr A.: Gyermeksebszeti vezrfonal, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1996.

Roberton N.R.C.: A manual of Normal Neonatal Care, Edward Arnold. A division of Hodder & Stoughton,
Philadelphia, London, 1988.

3. XXIII. fejezet Gyermek- s serdlkori


ngygyszat
Sgodi Lszl

3.1. XXIII/1. fejezet Gyermek-ngygyszati vizsglati


mdszerek
Sgodi Lszl

A gyermekngygyszat a gyermekkori ni nemi szervek fiziolgijval s patolgijval foglalkozik. Miutn a


gyermekgygysz tallkozik elsknt a beteg gyermekkel, ezrt szksges, hogy a gyermekorvos vagy a
csaldorvos az ltalnos fiziklis vizsglat sorn a gyermek nemi szerveit is megvizsglja. Ennek felttele a
gyermek nemi szerveinek anatmiai s lettani ismerete s nhny egyszer vizsglat elvgzse.

A specilis vizsglatokat a gyermekngygysznak kell vgezni.

Fontos, hogy a gyermekorvos az ltalnos fiziklis vizsglat sorn a gyermek nemi szerveit is megvizsglja! A
ngygyszati vizsglatok specilis volta klns tapintatot, a gyermek szemremrzsnek tiszteletben tartst,
emptit kvetel.

Feladat az alapelltsban

Anamnzis

Az anamnzist a gyermektl s a ksr szemlytl vesszk fel.

Panaszok: rdekldnk a leggyakoribb panasz, a fluor utn.

169
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat

A kls genitlk s a vulva megtekintse.

Az introitus vaginae megtekintse: a nagy ajkakat a hvelyk s a mutat ujj segtsgvel megfogjuk s a test
hossztengelye irnyba hzzuk. A beavatkozs fjdalmatlan s a gyermekek jl tolerljk.

Patolgis lelet szlelsekor clszer a beteget a gyermek-ngygyszati szakrendelsre kldeni.

Ha a gyermekorvosok az ltalnos vizsglat sorn a genitlkat is megtekintik, s a fluor utn rdekldnek, akkor
a gyermek-ngygyszati eltrsek 7080%-t felismerhetik.

Jrbeteg-szakrendelsen (specialista ltal) elvgzett vizsglatok

Gyermekngygyszati vizsglat szetevi:

Anamnzisfelvtel

Inspekci

Palpci

Vaginoszkpia

Ultrahangvizsglat

Szksg esetn endokrinolgiai kivizsgls

Vaginoszkpia

Diagnosztikailag hasznos, gyakorlott kzben rtalmatlan vizsglati eljrs. A mszer vaginba helyezse nem
veszlyezteti a szzhrtya psgt.

A vaginoszkp csvn keresztl vladk vehet a hvelyfalrl, illetve a cervixbl.

Idegentestet fog segtsgvel a csvn keresztl eltvolthatjuk.

Palpci: rectalis vizsglat

Az ujj felvezetse lassan trtnjen, hogy a sphincterellenlls kellemetlen rzs nlkl olddjon.

Csecsemknl, kisgyermekeknl a kisujjal trtnjen a vizsglat.

Kitapinthat a portio uteri s laza hasfal mellett a rectalis s a hasfali ujjak kztt a puha uterus ballottlhat.

Hasi ultrahangvizsglat

A kisgyermekkori s a serdlkori adnexek megtlst teszi lehetv. Ennek elfelttele a telt hlyag. A belek
gztartalma gyakran korltozza a vizsglat pontossgt.

Kisgyermekeknl, iskolskor lenyoknl a transvaginalis eljrs nem alkalmazhat.

Laboratriumi vizsglatok

A vaginoszkpia sorn vett vladkbl hormoncitolgiai, onkocitolgiai s bakteriolgiai (trichomonas,


gomba stb.) vizsglatok vgezhetk

3.1.1. Serdlk ngygyszati elltsa


A tizenvesek osztatlan figyelemre s tmogatsra szorulnak. Az orvosnak trelmesen meg kell ket hallgatni.
Bartsgos lgkrt kell kialaktani ahhoz, hogy a tizenves leny felolddjon s aktvan kzremkdjn a
vizsglat s a gygyts sorn. Ehhez specilis serdl szakrendelsek kellenek.

170
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermekrendelkben szlelt gyermek-ngygyszati eltrsek esetn clszer a serdlt
gyermekngygyszati szakrendelsre utalni.

A tizenves lnyok ngygyszati elltshoz specilis serdl szakrendelsek kellenek, melyek elklnlnek
mind a felntt-, mind a kisgyermek-rendelktl.

3.2. XXIII/2. fejezet A csecsem- s gyermekkori ngygyszati


betegsgek
Sgodi Lszl

A ni kls s bels nemi szervek gyermekkori zavarai rendszerint eltr formban jelentkeznek, mint
felnttkorban. Az ltalnos gyermekgygysz feladata e betegsgek tneteinek felismerse, egy rsznek a
gygytsa, mg ms esetben a betegsg diagnosztizlsban s kezelsben a specilis szakrendelseket kell
ignybe vennie.

3.2.1. A vagina congenitalis obstrukcija


Definci s ltalnos megllaptsok

A Mller-cs anomlii a hvely parcilis vagy teljes obstrukcijt okozhatjk.

A leggyakoribb obstruktv rendellenessgek a kvetkezk:

A vagina obstruktv rendellenessgei:

Imperforlt hymen

Transversalis hvelyi septum

Vaginaagenesia (MayerRokitanskyKster-szindrma)

Inkomplett hvelyi obstrukcik:

mikroperforlt hymen,

kt szarv (bicornis) vagy didelphys uterus elzrdott hemivaginval,

mikroperforlt transversalis vaginalis septum,

nem kommunikl uterusszarv, funkcionl endometriummal

3.2.1.1. Imperforlt hymen

A leggyakoribb hvelyi obstrukci. Familiris elfordulsrl is beszmoltak. jszltt- s korai


csecsemkorban ennek talajn kialakult mucocolpos okozhat panaszokat. Ha nem veszik szre ebben a korban,
akkor ezt rendszerint a puberts alatt ismerik fel.

Klinikai tnetek

A kkesfekete hymen eldomborodik.

Primer amenorrhoea (cryptomenorrhoea).

A szekunder nemi jelek normlisan kifejldtek.

A betegek ciklikus alhasi panaszokrl tesznek emltst.

Diagnzis

A fenti tnetek: a hvelybl eldomborod membrn szlelse.

A kismedencben rezisztencia tapinthat.

171
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

A membrn incsija s reszekcija.

3.2.1.2. A transzverzlis hvelyi septum

Definci

A hvely lument harntban elzr membrn, amely lehet imperforlt, vagy kis pontszer nylssal brhat.

Klinikai tnetek

Az imperforlt septum mucocolpossal trsul a gyermekkorban, haematocolpossal, haematometrval a


serdlkorban.

Ha a septumnak kis pontszer nylsa van, ciklikus menses ll fenn.

Diagnzis

Ha a vladk a vaginban sszegylik, ugyanazok a tnetek, mint az imperforlt hymennl; vizsglatkor


rezisztencia tapinthat a kismedencben, a vagina rvid, s vakon vgzdik.

Kezels

A septum reszekcija.

3.2.1.3. Vaginaagenesia (MayerRokitanskyKster-szindrma)

Definci

Veleszletett rendellenessg. A vagina hinya lehet rszleges vagy teljes, lehet uterussal vagy anlkl.

Klinikai tnetek

Az uterus egyidej hinya esetben primer amenorrhoea ll fenn.

Ha mkdkpes endometrium van, s az agenesia rszleges, akkor a menarche utn az sszegylt vr


heamatometra kialakulshoz vezet.

A tnetek teljesen megegyeznek a nem perforlt hymen tneteivel.

3.2.1.4. Inkomplett hvelyi obstrukcik

Definci s ltalnos megllaptsok

Rszleges hvelyi obstrukcival s mkd endometriummal jr elvltozsok. Ide tartoz anomlik:

mikroperforlt hymen,

kt szarv (bicornis) vagy didelphys uterus elzrdott hemivaginval,

mikroperforlt transzverzlis vaginalis septum,

nem kommunikl uterusszarv, funkcionl endometriummal.

Klinikai tnetek

A mkd endometrium miatt nyitott elfolys traktus esetn a betegek menstrucis peridusokkal
rendelkeznek, parcilis obstrukcinl a menstrucis vladk sszegylik, slyos dysmenorrhoeat okoz.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

172
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha gondolunk a krkpre, az anamnzis, a ngygyszati vizsglat alapjn a diagnzis felllthat.

Dysmenorrhes panaszok.

Alkalmanknt az sszegylt vladk rezisztencijt lehet tapintani.

A Mller-cs anomlii esetben ksr rendellenessgknt mintegy 25%-ban vese- s urolgiai


rendellenessgek fordulnak el. A betegeket ultrahanggal, illetve iv. urogrfival szrni kell!

Kpalkot vizsglatok

Hasi UH- vagy MR-vizsglat: megersti a diagnzist.

Differencildiagnosztika

Gartner-jrat-cysta, paraurethralis cysta, invaginatis cysta, ureterokele, cystokele, rectokele merl fel.

Kezels

Megfelel sebszeti beavatkozs.

3.2.2. Az ajkak adhzija


Definci s ltalnos megllaptsok

Az ajkak adhaesija (synechija) a kis ajkak klnbz kiterjeds sszetapadst jelenti. A kis ajkak
sszetapadsa a hormonlisan nyugalmi idszakban, rendszerint 15 ves kor kztt szokott bekvetkezni.
Ltrejttben szerepet jtszhat az sztrognhiny. Nem ltszik igazoltnak a nemi szervek nem kielgt
higinjnek vagy az elzetes vulvovaginitisnek az etiolgiai szerepe (XXIII/2-1. bra).

Az sszetapads helye szerint megklnbztetnk anterior, medialis s posterior formt.

XXIII/2-1. bra Az ajkak adhzija

Diagnzis/ Differencildiagnosztika

A kls nemi szervek megtekintsvel knnyen felismerhet.

A hymenatresiatl s a hvelyagenesitl kell elklnteni.

Kezels

A nyugtalan szlket fel kell vilgostani az sszetapads rtalmatlansgrl.

173
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
sztrogntartalm kencs loklis alkalmazsra a synechia nhny nap alatt olddik.

Ha a kencs alkalmazsa nem eredmnyes, akkor vatos sztvlaszts szksges.

sztrogntartalm krmek maximum kt htig hasznlhatk, mivel korai nemi rst induklhatnak.

Szvdmnyek

Ascendl hgyti infekci.

Pseudodysuris panaszok.

Vulvovaginitis.

3.2.3. Nem endokrin prepubertalis vaginalis vrzsek


A gyermekkori kros hvelyi vrzsek legtbbje loklis vagy endokrin okok kvetkezmnye. Mivel a
lenyoknl 10 ves kortl vrhat fiziolgisan menstruci fellpse, 10 ves kor alatt a hvelyi vrzst
krosnak kell tekinteni.

Az okok kztt infekci, trauma, idegentest vagy polyp, esetleg urethra prolapsus emltend.

3.2.3.1. Hvelyi vrzst okoz specifikus vulvovaginitisek

Az infekcizus eredet vulvovaginitisek fbb krokozi:

Bta-haemolyticus Streptococcus, Candida species, Shigella, amoeba vaginitis.

Szexulisan terjed betegsgek: gonorrhoea, Chlamydia, Trichomonas, Gardnerella, condyloma stb.

A fertzs szexulis zaklats nlkl is bekvetkezhet a hvelyi szls sorn, a gondozntl, vagy az anyai testi
kapcsolat rvn.

A kls nemi szervek srlsekor gondoljunk szexulis abusus lehetsgre!

Szexulis abusus esetn a szexulis ton terjed betegsg veszlyvel is szmolni kell!

3.2.3.2. Trauma okozta vrzsek

Oka, mechanizmus

A sztterpesztett lbbal bekvetkez srlsek tbbsgnl vagy kemny trgyra val esskor a vulva lgyrsze
komprimldik a pubicalis csont eltt. Ez eredmnyezi a zzdst, bekklst a kis s nagy ajkak kztt. A
fellp vrzs leggyakrabban externalis. Alkalmanknt az essbl ered tompa srlsek a kismedencben
mlyen elhelyezked haematomt okozhatnak, amely ksbb rupturl a vaginba, a vr hvelyi lefolyst
eredmnyezve.

Diagnzis

Anamnzis

Tisztzandk a srls krlmnyei.

Fiziklis vizsglat

A vrzs s srls szlelse.

Gyakori a kis ajkak haematomja.

Kezels

Helyszni ellts:

Els elltsknt a vulvra hideg kompresszit kell alkalmazni.

174
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a vrzs perzisztl, akkor a gyermeket a sebszeti elltst biztost fekvbeteg-intzetbe kell kldeni.

Vgleges (intzeti) ellts:

A srls sebszi elltsa, amely utn ellenrizni kell a hlyag s a rectum srtetlensgt, a vagina szakadst,
az esetleges transvaginalis peritonealis srlst, s mrlegelni kell a tompa hasi trauma lehetsgt is.

3.2.3.3. Idegentest a vaginban

A srls mechanizmusa, okai

Szmos klnfle trgy kerlhet fel a hvelybe. A trgyakat rendszerint maga a gyermek dugja fel, aki elfelejti,
vagy nem akar emlkezni r. Az idegentest a hvelyben b, bzs, vres folyst okoz.

A szoksos idegentest az sszetekert vattadarab, amely a levtor izomzat mkdse folytn mlyebbre csszik a
vaginban, ezrt a vulva inspekcija sorn nem lthat.

Msik gyakori idegentest a kemny manyag palackok kupakja. Srlst is okozhat a behelyezs.

Diagnzis

Anamnzis

Gyakran nehezen tisztzhat. Vres, bzs vladkozs esetn gondolni kell idegentest lehetsgre.

Vaginoszkpia

Gyan esetn vaginoszkpos vizsglat szksges.

Nha a hiba elkvetse utn a gyermek izolldik, szekunder pszichs reakcik fejldnek ki a diagnzis
tisztzsa eltt.

Kezels

Az idegentest eltvoltsa, a kvetkezmnyes gyullads gygytsa.

3.2.3.4. Hymenpolypus

A hymenpolypus a hymen rendszerint jindulat elvltozsa.

Lehet:

Igazi polypus, amely perzisztl s srls esetn vrezhet.

Pseudopolypus: az jszltt hymenje vaskos, gyakran a hts szln polypoid kplettel, amely az anyai
sztrogn hormonhats eredmnye.

A hormonszint cskkenst kvet 1-2 ht mlva az elvltozs mrskldik.

3.2.3.5. Urethra prolapsus

A prolapsus urethrae vezet tnete a hvelyi vrzs. A hirtelen fellp vrzs fjdalommal s vizeleteltrssel
jr.

Prediszponl tnyezk az intraabdominalis nyomsfokozds vagy trauma.

Diagnzis

Anamnzis

Hvelyi vrzsre utal panasz, amely fjdalommal s vizeleteltrssel jr.

Fiziklis vizsglat

175
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hvely inspekci: morzsalkos, csoms, nekrotikus tmeg lthat, amely malignus folyamat gyanjt kelti. Az
inspekci valsznsti, az urethrakatterezs megerstheti a felvetst.

Vizeletvizsglat (haematuria, hgyti infekci).

Differencildiagnosztika

Ki kell zrni a haematuria okait (lsd a XXXI/2. fejezetet).

Gondolni kell ureterokele prolapsusra, a hlyag rhabdomyosarcomjra.

Kezels

Konzervatv: lfrdk, helyi sztrogntartalm krm, Foley-katter felhelyezse.

Sebszi megolds: excisio ltalnos altatsban.

3.2.4. Korai puberts (puberts praecox)


Lsd XII/5. fejezet.

3.2.5. A kls nemi szervek gyulladsa


A leggyakoribb gyermek-ngygyszati betegsg a folys s a kls nemi szervek gyulladsa. A gyermek-
ngygyszati betegsgek 7080%-t teszik ki.

3.2.5.1. A prepubertsban jelentkez nem specifikus vulvovaginitisek

Definci s ltalnos megllaptsok

A prepuberts korban a vagina nylkahrtyja atrfis, pH-ja emelkedett, neutrlis vagy lgos rtk (4,7). A
hvelyben a br-, a bl-, s a vaginaflra mikroorganizmusai vannak jelen, mint a norml flra rszei.
Vulvovaginitisek esetben ezek koncentrcija s egymshoz viszonytott arnya megvltozik.

A gennykelt baktriumok kzl klns jelentsge van a bta-haemolyticus Streptococcus-fertzseknek.

Vulvovaginitisre hajlamost tnyezk a praepubertas korban:

A vulva bre rzkeny, atrfis, srlkeny

Hinyz fanszrzet

Az sztrogenizci hinya

A glikogn hinya miatt a pH neutrlis

A loklis immunglobulinok hinya

Gyermekkorban gyakran nem megfelel higin

Klinikai tnetek

A vulva vrb, a folys b, srgs szn s bzs, g-viszket rzs, viszkets, oedma, fjdalom a nemi
szervek terletn.

3.2.5.2. A bta-haemolyticus Streptococcus vulvovaginitis

Definci s ltalnos megllaptsok

A bta-haemolyticus Streptococcus ltal kivltott gyullads, ami 10 ves kor alatt gyakrabban fordul el, mint
ksbb. Az idsebb lenyoknl ugyanis az sztrogenizldott vastagabb hvelyfal mr ellenllbb. A tli
hnapokban szmuk emelkedik, mivel a Streptococcus okozta fels lgti fertzsek gyakrabban lpnek fel.
Felttelezik, hogy a krokoz a lgutakbl transzmittldik a hvelynylkahrtyra. Tovbbi hajlamost

176
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
tnyez, hogy a gyermekek gyakran jtszanak potencilisan fertztt homokban, pocsolyban, rkokban, llott
vizes dzsban stb.

Klinikai tnetek

B, bzs folys, amihez hvelyi vrzs is trsulhat.

Diagnzis

Anamnzis

10 v alatti letkor, lgti Streptococcus-fertzsre utal adatok.

A fertzsre jellemz loklis panaszok.

Fiziklis vizsglat

Gyulladsos jelek a vulva s vagina terletn.

Vladkvtel vizsglatra: festett kenet, mikrobiolgiai tenyszts.

Szklet-fregpete.

Kezels

Clzott loklis, szksg esetn szisztms antibiotikum-kezels.

Higin biztostsa.

Trekedni kell a hvely fiziolgis viszonyainak a helyrelltsra.

3.2.5.3. A prepubertsban jelentkez specifikus vulvovaginitisek

3.2.5.3.1. Vulvovaginitis mycotica

Definci s ltalnos megllaptsok

Sarjadzgombk okozta fertzsek.

jszltteknl gyakran elfordul. A fertzs forrsa rendszerint az desanya. Az jszltteknl a


gombafertzs a genitlikon kvl rendszerint rinti a szjreget vagy a brt is.

A prepubertsban a vulvovaginalis candidiasis ritkn, csak a gombs fertzsre prediszponlt egyedekben lp


fel (diabetes mellitus, hinyllapotok, tartsan alkalmazott antibiotikum-kezels, immundeficiencia).

Klinikai tnetek

Trmelkes, trs hvelyfolys, mennyisge nem feltn.

A dominl tnet a sokszor elviselhetetlensgig fokozd pruritus.

Diagnzis

Anamnzis

letkor, prediszponl faktorok, loklis tnetek.

Fiziklis vizsglat

Inspekci: gyullads szlelhet.

Vladkvtel, natv kenet, pH-mrs, gombatenyszts.

Kezels

177
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Clotrimazol krm 1% (Canesten) 7 napig vagy

Miconazol krm 2% (Mycosolon) 7 napig vagy

Ciclopiroxolaminum hvelykrm (Batrafen) 7 napig.

3.2.5.3.2. Vulvovaginalis trichomoniasis

Definci s ltalnos megllaptsok

A Trichomonas vaginalis, a leggyakoribb protozoonok egyike. Anaerob parazita, ozmzis s fagocitzis tjn
veszi fel a szksges energit. A krokoz fennmaradshoz a hormonlis nyugalmi llapot nem kedvez, de ez
nem jelenti azt, hogy a Trichomonas vaginalis fertzs ne fordulna el a kisgyermekkorban. A fertzs
kisgyermekkorban aszexulis ton jn ltre.

Klinikai tnetek

A fertzst kveten 414 napos inkubcis id utn jelentkeznek a gyulladsos tnetek: g, viszket rzssel
ksrve a kls nemi szervek nylkahrtyja, brfelszne oedems, vrb lesz. A hvelybl tpusos esetben b,
srgs, habos vladk rl.

Diagnzis

Az anamnesztikus panaszok mellett a megtekints, a hvelyi pH-mrs, natv kenet s tenyszts biztostja a
diagnzist.

Kezels

Metronidazol (Klion): 15 mg/ttkg/24 ra 3 rszre osztva 710 napos kra.

Szvdmny

Hgyti infekcik, hasi fjdalmak.

3.2.5.3.3. Shigella s amoebiasis okozta ritka vulvovaginitisek

A Shigella okozta vulvovaginitis ritka. Megelz enteralis fertzs kvetkezmnyeknt jn ltre: a szkletbl a
krokoz (Shigella flexneri) bekerl a hvelybe, s b, vres, bzs vladkkal ksrt hvelygyulladst okoz. A
szklettenyszts lehet pozitv s negatv.

Egyb ritka oka a vulvovaginitisnek az amoebiasis. Entamoeba histolytict a hvelyvladkbl ki lehet mutatni.
A hvelybl vres, bzs vladk rl.

Diagnzis

Anamnzis, inspekci, tenyszts alapjn.

Kezels

Shigella-fertzs: ampicillin 100200 mg/ttkg/nap iv. 10 napig

Amoebiasis: metronidazol (Klion): 15 mg/ttkg/24 ra hrom rszre osztva 10 napig.

3.3. XXIII/3. fejezet A serdlk ngygyszati betegsgei


Sgodi Lszl

3.3.1. A puberts s serdlkor ltalnos jellemzi


A puberts az ember letben fontos fejldsi szakasz, amely a szekunder nemi jelek megjelenstl a
menarche fellpsig, a serdlkor a menarchtl a teljes nemi rettsg (fertilits) kialakulsig tart. A lenyok
puberts alatti fejldst, a testi elvltozsok figyelembevtelvel Tanner utn 5 stdiumra osztjuk (lsd
XII/5-1 s XII/5-2. tblzat).

178
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Puberts: a szekunder nemi jellegek megjelenstl a menarchig;

Serdlkor: a menarchtl a teljes nemi rs (fertilitas) kialakulsig.

3.3.2. Serdlk ngygyszati elltsa


A serdlk ngygyszati vizsglatnak sszetevit illeten utalunk a XXIII/1. fejezetre.

3.3.3. Vrzsi rendellenessgek


A menstrucis ciklus akkor szablyos, ha 2135 nap kztt jelentkezik s 37 napig tart. A menstrucis
vrvesztesg normlis krlmnyek kztt 2080 mL.

3.3.3.1. Primer amenorrhoea

Definci s ltalnos megllaptsok

Primer amenorrhoerl beszlnk, ha a lenyok els vrzse 14 ves korukig nem lp fel.

A primer amenorrhea formi a trsul klinikai tnetek s az etiolgia szerint:

Anatmiai rendellenessg okozta primer amenorrhoea

Interszexualits

Primer amenorrhoea emelkedett FSH-szint mellett

Primer amenorrhoea alacsony FSH-szint mellett

Primer amenorrhoea, hirsutismussal.

3.3.3.1.1. Anatmiai rendellenessg okozta primer amenorrhoea

Ha a szekunder nemi jelek fejldse normlis, de a menses hinyzik, a nemi szervek anatmiai elvltozsai
llhatnak fenn. Ezek lehetnek veleszletettek vagy szerzettek. A vagina obstrukcija mgtt sszegylt
menstrucis vr ciklikusan visszatr fjdalmat okozhat.

3.3.3.1.2. Interszexualits

Az interszexualits nhny esetben az emlk kifejldnek, a Mller-struktrk kifejldsnek hinya ellenre.


Ilyenek:

a komplett androgn inszenzitv betegek, akik 46,XY kariotpussal rendelkeznek. Serdlkorukban a gonadok
elegend sztrognt termelnek az emlk normlis kifejldshez, de az uterus s a vagina fels 2/3-a hinyzik.
E lenyok minimlis szexulis szrzettel rendelkeznek.

a parcilis androgn inszenzitivits esetei, akikben enyhe virilizci figyelhet meg


clitorismegnagyobbodssal s szexulis szrnvekedssel. A szrum FSH rendszerint normlis, de lehet enyhn
emelkedett. Az LH-koncentrci rendszerint emelkedett, s a tesztoszteronkoncentrci a felntt frfi rtkek
szrst mutatja.

3.3.3.1.3. Primer amenorrhoea emelkedett FSH-szint mellett

Az emelkedett plazma FSH-koncentrci a primer hypogonadismus fennllst jelzi. Az ovarium primer


hypogonadismusa lehet congenitalis s szerzett.

Az ovarium congenitalis anomalii:

Az emelkedett szrum FSH alacsony termettel jr eseteiben az X-kromoszma kros eltrsein alapul
gonaddysgenesis lehetsgre kell gondolni. Ezek a lenyok nem mindig mutatjk a Turner-szindrmra
jellemz fenotpusos tneteket.

179
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A nemi differencilds egyb congenitalis zavarai, amelyek gonaddysgenesist okoznak 46,XX s 46,XY
kariotpussal jrnak. Az ilyen betegek ni fenotpusak, magasak s szexulisan infantilisek.

Az ovrium szerzett hibi:

Autoimmun oophoritis, amely fellphet izolltan vagy egyb autoimmun betegsgekhez trsulva.

Traumt kvet ktoldali petefszek-eltvolts.

Neoplasma petefszekre val terjedse vagy sugrkezelse.

A galactosaemia, a galaktz-anyagcsere veleszletett hibja szintn kapcsolatban van a primer


petefszekhibval. A galactosaemis lenyokat rendszerint, de nem mindig, mr jszltt korban kiszrik.

3.3.3.1.4. Primer amenorrhoea alacsony FSH-szint mellett

A lenyok megksett nemi fejldsnek szmos oka lehet:

Leggyakoribb ok a nvekeds s nemi rs konstitucionlis ksse. A zavar egytt jr az alacsony termettel, a


csontfejlds kssvel.

A testmagassg s a nvekeds sebessge a csontkornak felel meg. Gyakran e lenyok karcsak, s a


testarnyuk normlis. A fejlds e mintja gyakran megegyezik az egyik szl megksett serdlkori csaldi
anamnzisvel.

Egyb alacsony termettel s a serdls kssvel jr llapotok:

Nvekedsihormon-hiny: a nemi rs ksse sszefggsben lehet a nvekedsihormon-hinnyal, mivel a


szrum IGF-I-koncentrci a petefszek szteroidszintzis s differencilds egyik fontos meditora (lsd mg a
XII/1. fejezet)

A GnRH congenitalis hinya izollt formban vagy a szagls kiessvel egytt (Kallman-szindrma) szintn
okozhatja a serdls ksi fellpst. A betegsg 57-szer gyakoribb a fiknl, mint a lenyoknl, s az esetek
tbbsgben X-kromoszmhoz kttt mutci eredmnye. A GnRH-hiny fellphet ms hypophysishormon-
hinnyal egytt, pl. nvekedsi hormon, ACTH s TSH hormonok hinyval.

A GnRH-hiny szerzett oka lehet a trauma, encephalitis, intracranilis neoplasma vagy a craniopharyngeoma,
krnikus betegsg, dita, testi terhels s anorexia.

Egyes szindrmk rsztneteknt jelentkez hypogonadismus, szexulis infantilizmus vagy megksett nemi
rs, pl. PraderWilli-szindrma, BardetBiedl-szindrma.

A lenyt s a csaldot megnyugtathatjuk, hogy a fejldse normlis lefolys lesz, ha

a pubertlis fejlds elkezddtt

a leny csontkora retardlt, a magassgkora megfelel a csontkornak

a nvekeds teme elri az vi 5 cm-t

a csaldi anamnzis pozitv

3.3.3.1.5. Primer amenorrhoea, hirsutismussal

Okai:

Hirsutismus s virilizci lthat nhny interszexulis llapotban, pl. valdi hermaphroditismusban.

A congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) eseteiben, a 21-hidroxilz vagy a 11-hidroxilz hinya miatt
ksik a serdls fejldse, mikzben a virilizci fokozdik.

A mellkvese- s petefszek-tumorok szintn lehetnek az androgn szekrci forrsai.

180
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A polycysts ovarium szindrma szintn okozhat primer amenorrhoeat, ha a rendellenessg slyos. A
rendellenessg ltalban a szekunder amenorrhoeahoz kapcsoldik.

A congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) rszletes ismertetst lsd a XII/4. fejezetben.

Primer amenorrhoea diagnzisa

Anamnzis

rdekldni kell az anya menstrucis trtnseirl, a terhessg alatti gygyszerszedsrl.

Tisztzandk:

A gyermek hossz- s slyfejldsi adatai.

Gyermekkori krnikus betegsgek, gygyszerszedsek, pszichoszocilis problmk.

Esetleges panaszok: fejfjs, hnyinger, ltszavar, virilizci.

Fiziklis vizsglat

Minden primer amenorrhes lenynl elvgzend alapvizsglatok:

Rgzteni kell a testslyt, testmagassgot, testarnyt, a nemi rs stdiumt.

El kell vgezni az emlk tapintst (galactorrhoea).

Keresni kell a virilizcis tneteket.

Meg kell vizsglni a hasat, a genitalikat, a perianalis terletet.

Specilis vizsglat ha a fenti vizsglatokkal az amenorrhoea oka nem tisztzhat: szksges a bimanualis s
a vaginoszkpos vizsglat elvgzse.

Laboratriumi vizsglatok

ltalnos vizsglatok:

Kvantitatv s kvalitatv vrkp.

Vvs-sllyeds.

Vese- s mjfunkcik (mj-, s vesebetegsgekben a hormonok lebontsa s excretija szenvedhet zavart).

Hormonvizsglatok:

Szrum: TSH, FT4.

FSH-, LH-, PRL-meghatrozsok.

Kpalkot vizsglatok

Rntgen: alacsony termetnl a csontkor meghatrozsa fontos.

Koponya-MRI (tumor?).

Hasi UH (mellkvese).

Egyb vizsglatok

Szemszeti (lttr) vizsglat.

Ideggygyszati vizsglat.

181
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika

Ha az FSH-, LH-rtkek alacsonyak, a hypogonadotrop hypogonadismus htterben a tumor lehetsgt kell


tisztzni.

A fiziolgis FSH-rtkek mellett krnikus betegsg, tpllkozsi zavarok, pszichoszocilis stressz, terhessg
kizrsa szksges.

Ha a szrum FSH-, LH-szintek magasak, kromoszmavizsglatot kell vgezni.

Hirsutismus vagy virilizci esetben a hyperandrogenismus s annak forrsa tisztzand.

Kezels

A primer amenorrhoea terpija a fennll rendellenessgtl fgg:

A puberts konstitucionlis kssnl 14-15 ves korban szba jn a puberts indukcija, egybknt fontos a
beteg s szlei megnyugtatsa.

Funkcionlis hypogonadotrop hypogonadismus esetn szksges eliminlni a fennllokokat, pl. ditt,


stresszt vagy a fokozott testi terhelst.

A congenitalis vagy szerzett hypogonadismussal rendelkez betegeknl, akiknl nincs megfelel


sztrogntermels, valamint a hypergonadotrop hypogonadismusok eseteinl a szexulszteroid hormonptls
szksges.

3.3.3.2. Szekunder amenorrhoea

Definci s ltalnos megllaptsok

A menarche utni els 1218 hnapban az irregulris vrzs gyakori.

Szekunder amenorrhoearl beszlnk, ha a menses legalbb 6 hnapon t kimarad a menarche utni els
hrom vben.

Szekunder amenorrhea leggyakoribb okai serdlkorban:

Stressz, fokozott testi megerltets, dita (anorexia nervosa!)

Kzponti idegrendszeri krkpek

Petefszek- vagy mellkvesetumorok

Petefszek-rendellenessgek

A plazma andrognkoncentrcijt nvel krllapotok

(hirsutismus + szekunder amenorrhea):

polycysts ovarium szindrma

ksn manifesztld AGS

hyperprolactinaemia

acromegalia

Idiopathis

3.3.3.2.1. Polycysts ovarium szindrma (PCOS)

Definci s ltalnos megllaptsok

(Korbbi neve SteinLeventhal-szindrma.)

182
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha az androgntlsly klinikai jelei szlelhetk, klnsen, ha kros mhvrzs ksri, fel kell hogy merljn a
polycysts ovarium szindrma gyanja. A PCOS kezdete egyrtelmen visszavezethet a serdlkorra.

Hormonlis eltrsek polycysts ovarium szindrmban:

LH-hiperszekrci

Hyperandrogenismus

Aciklikus sztrogntermels

Alacsony SHBG-szintek

Hyperinsulinaemia

Klinikai tnetek

Hirsutismus.

Szablytalan menstruci (a menarche idejtl fennll).

Kvrsg (betegek 5070%-ban).

A PCOS-s betegek egy rszben fragilis-X igazolhat

3.3.3.2.2. Hyperprolactinaemia

Okozhat mind primer, mind szekunder amenorrhoet, gyakran galactorrhoeval.

Hyperprolactinaemia okai:

Prolactinoma vagy egyb hypothalamushypophysis-tumor

Acromegalia

Hypercorticismus

Hypothalamus-diszfunkci

Diagnzis

Anamnzis

letmdra vonatkoz adatok: ki kell zrni a terhessget, stresszt, ers fizikai terhels fennllst.

Fiziklis vizsglat

A mellek, a fanszrzet fejldst, hirsutismus jelenltt dokumentlni kell.

Az ovriumok mretnek s szerkezetnek a megllaptsa.

Terhessgi vizsglat.

A tovbbi szksges vizsglatokat az anamnzis s a fiziklis vizsglat alapjn kell eldnteni.

Hasi, kismedencei ultrahangvizsglat

Az ovriumok mretnek s szerkezetnek a megllaptsa.

Terhessgi vizsglat.

Laboratriumi vizsglatok

Szrum FSH, LH, PRL.

183
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hirsutismus esetben: tesztoszteron, szabad tesztoszteron, DHEA-S vagy mellkvese-andrognek
meghatrozsa.

Egyb vizsglatok

Neurolgiai s a lttrvizsglat.

Kezels

A szekunder amenorrhoea terpija a fennll ok alapjn dnthet el.

A stressz, fizikai terhels vagy a dita okozta szekunder amenorrhoea esetben az letmd megvltoztatsa
szksges.

Krnikus anovulatis s hypogonadismusos betegek esetben: sztrognterpia.

Az sztrognterpit a progeszteron periodikus adsval ki kell egszteni.

A polycystas ovarium miatt fellpett szekunder amenorrhoea terpija tneti.

Kvr lenyoknl fontos a slycskkents.

Antiandrogn Diane-35: kedvezen rendezi a vrzst, megsznteti a tovbbi szrnvekedst, gygytja az


acnt.

A kombinlt sztrognprogeszteron-terpia cskkenti a gonadotropinszekrcit, a szabad


tesztoszteronkoncentrcit, a tovbbi szrnvekedst megelzi.

3.3.3.2.3. Oligomenorrhoea

Oligomenorrhoerl akkor beszlnk, ha a menstruci 35 s 56 nap kztt jelentkezik. Miutn gyakran


anovulcis ciklusok vannak a menarche utni els 2 vben, gy oligomenorrhoea gyakran szlelhet a serdl
lenyoknl. A problma spontn rendezdik, amint a hypothalamus-hypophysis tengely rik.

Amennyiben az oligomenorrhoea a menarche utn kt vvel mg fennll, akkor a szekunder amenorrhoenl


emltett vizsglatok elvgzse szksges.

Kezels

A megnyugtats rendszerint elgsges.

3.3.3.2.4. Serdlkori diszfunkcionlis mhvrzs

Definci s ltalnos megllaptsok

A rendellenes vrzs leggyakoribb oka, amely sszefgg az anovulcis ciklussal. Htterben gyakran a
hypothalamus-hypophysis-gonad tengely funkcionlis zavara ll. Fenyeget, inkomplett vagy spontn abortus,
extrauterin terhessg, mola terhessg vagy alvadsi zavar is sszefggsben lehet a rendellenes vrzssel.

Diagnzis

A diszfunkcionlis mhvrzs diagnzist kizrsos alapon llthatjuk fel.

Laboratriumi vizsglatok

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (vrzs okozta anaemia foka).

Hemosztzisvizsglatok (esetleges vralvadsi zavar).

Terhessg kizrsa.

A diszfunkcionlis mhvrzs elklntend az albbi, vrzst okoz krkpektl:

Vralvadsi zavarok

184
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Willebrand-betegsg

Idiopathis thrombocytopenis purpura

Leukaemia

Ritkn intrauterin myoma

Vagina- vagy cervixpolyp, tumorok

A nemi szervek fertzse, srlse, hvelyi idegentest

Kezels

A serdlkori diszfunkcionlis vrzs legtbb esetben magtl rendezdik.

Ha a vrzs slyos, akkor a kombinlt sztrogn-progeszteron ksztmny alkalmazsval megszntethet; a


ksztmnyt 21 napig adjuk.

Slyos vrzs esetn transzfzi, majd antianaemis kezels.

Recidva elkerlse cljbl szksges a ciklus 1521 napjn progeszteron adsa, tbb hnapon keresztl,
amg a hypothalamushypophysis rs elegend a szablyos menses fenntartshoz.

A hypothalamus-hypophysis diszfunkci megszntetsre bevlt terpia a clomiphen citrt alkalmazsa 3


menstrucis cikluson keresztl. A hiperstimulci miatt szakember ltal trtn rendszeres ellenrzs
szksges.

Curettage-ra serdlkorban rendszerint nem kerl sor.

3.3.3.2.5. Dysmenorrhoea

Definci

Szablytalan vrzs, amelyet hasi fjdalom ksr. Lehet primer s szekunder.

A primer vagy funkcionlis dysmenorrhoea htterben nem mutathat ki kismedencei kros elvltozs. A
serdl lenyok kb. 5092%-nl fordul el. A primer dysmenorrhoea ssze-kapcsoldik az ovulatis ciklussal.

A szekunder dysmenorrhoea htterben a kismedence organikus eltrsei llnak: endometriosis, salpingitis


vagy a Mller-cs congenitalis rendellenessgei.

Patomechanizmus. Az utbbi idben sszefggst talltak a loklis prosztaglandinkpzs s a mhfjdalom


kztt. A loklis prosztaglandinok menstruci alatti fokozott szintzise eredmnyezi a myometrium
kontrakcijt, a vasoconstrictit, ischaemit s a kvet-kezmnyes fjdalmat. A prosztaglandinszintzis
prekurzora az arachidonsav. Kpzse az uterusban kt ton trtnik. A cyclooxygenz folyamat sorn jn ltre a
PGE2, a PGD2 s a PGF2-. A lipoxygenz folyamatban a prosztaglandinok, s leukotrinek kpzdnek. A leu-
kotrinek fokozzk az uterus aktivitst s dysmenorrhoeat okoznak a betegek 3040 %-ban.

A menstrucis zavarok ismtldse s a vrhat infertilits miatt a beteg gondozsra szorul.

Klinikai tnetek

Az alhasi, suprapubicus fjdalom rendszerint ers, gyakran grcss jelleg.

A csatlakoz tnetek a hnyinger, hnys, hasmens, ers szvdobogs, fejfjs, fradsg, szdls.

Diagnzis

Anamnzis s fiziklis vizsglat

A primer dysmenorrhoea jellegzetes tnetei: grcss hasi fjdalom, szablytalan vrzs.

Kpalkot vizsglatok

185
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A rectoabdominalis vizsglat s a kismedencei ultrahangvizsglat eltrst nem mutat.

Kezels

Enyhe analgetikumok s megfelel letmdi tancsok gyakran elegendek.

Slyosabb esetben a prosztaglandinszintzist gtl szerek j hatsak.

A nem szteroid gyulladscskkent szereket kell elssorban elnyben rszesteni, mivel ezek cskkentik az
oedemt, a vrbsget s havonta csak 2-3napig kell szedni. E szerek a dysmenorrhoea jrulkos tneteit is
mrsklik. A terpia hatstalansga felveti egyb meditorok, pl. a leukotrinek szerept.

Oralis fogamzsgtlk tmeneti adsa slyos esetekben jhet szba.

Az utbbi idben a transcutan elektromos idegstimulci kedvez hatsrl szmoltak be.

3.3.3.3. Premenstrucis szindrma

Definci

A premenstrucis szindrma ciklikusan lp fel a tbbnyire szoksos menses eltti tnetek kifejezettebb
jelentkezsvel. A patomechanizmusban pszichoszomatikus hatsoknak, az endogn opitok cskkensnek s a
szerotonin diszfunkcinak a szerept felttelezik. Incidencija a serdlkorban nem ismert.

Klinikai tnetek

Nagyon sok n szleli az emlk feszlst, haspuffadst, obstipatit, oedemt, telek kvnst, fradsgot,
hangulat-labilitst kzvetlenl a menses fellpse eltt. A premenstrucis szindrmban ezek a tnetek
fokozdnak, nyugtalansgot, ingerlkenysget vltanak ki, s megzavarjk a nk 510%-nak a napi letvitelt.

Diagnzis

A diagnzis arra pl, hogy a ciklus follicularis szakaszban a tnetek hinyoznak.

Differencildiagnosztika

A premenstrucis szindrmt el kell klnteni a depresszitl vagy ms pszichitriai krkptl.

Kezels

Az alkalmazott progeszteron- s B6-vitamin-terpia hatsa nem meggyz.

szrevehet javuls rhet el a GnRH-analg-kezelssel.

Az sztrogn s progeszteron biztostja a csontvesztesg megelzst, de a premenstrucis tnetek


visszafejldse nlkl.

3.3.3.3.1. Funkcionlis ovarialis cysta

Definci s ltalnos megllaptsok

A funkcionlis ovariumcystk megjelense a menstrucis ciklus alatti follicularis fejlds normlis rsze. A
ciklus els felben kpzdtt follicularis cystk egyszer, folyadkkal telt struktrk. ltalban 23 cm
tmrjek kzvetlenl az ovulci eltt. Ha a follicularis cystbl nem jn ltre ovulci, a cysta nvekedse
folytatdhat.

A corpus luteum cysta a funkcionlis ovriumlzi msodik formja. Az ovulatio utn a rupturlt folliculusbl
corpus luteum kpzdik, ami progeszteront termel. A srgatest lehet akr 6 cm tmrj, perzisztlhat a lutealis
fzison tl s a folyamatos progeszteron termels rvn kros uterinalis vrzst okozhat A cystban bevrzs is
fellphet.

Klinikai tnetek

186
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A cysta nvekedsekor a lenyok alhasi fjdalmakrl panaszkodnak. Elfordul, hogy a fjdalom lassan
fokozdik, majd hirtelen megsznik (ruptura gyanja). A betegek egy rsze bl- s hlyagrtsi zavarokra is
panaszkodik.

Diagnzis

Anamnzis

A menstrucis ciklussal sszefggst mutat panaszok (hasi fjdalom).

Fiziklis vizsglat

A rectoabdominalis vizsglat sorn dinyi vagy narancsnagysg, krlhatrolt, szabadon mozg, kemny,
rugalmas rezisztencit lehet tapintani.

Kpalkot vizsglat

Hasi UH: a follicularis cysta diagnosztikjban specifikusabb, mint a corpus luteum cystnl.

Differencildiagnosztika

Ki kell zrni:

az endometriosist,

ectopis terhessget s egyb lzikat.

Kezels

A cystk 90 %-a gondos observatio mellett megsznik vagy megkisebbedik.

Ha a cysta tbb mint 9 htig perzisztl, akkor valsznleg nem funkcionlis cystrl van sz. A perzisztl
cystk sebszeti megoldst indokolnak.

3.3.3.3.2. Ovriumtorsio

Definci

Az ovariumcystk hajlamosak a csavarodsra, a vrednyek kompresszijra s ezltal ischaemiat s fjdalmat


okoznak. A kezeletlen komplett torzi nekrzishoz vezet.

Klinikai tnetek

Hasi fjdalom, amely lehet tompa s lehet rekurrl, ers.

Hnyinger, hnys, tvgytalansg, gyakran lz.

Diagnzis

Anamnzis

A fenti (legtbbszr hirtelen fellp) klinikai tnetekre vonatkoz panaszok.

Fiziklis vizsglat

A bimanulis vizsglattal tapinthat alhasi rezisztencia.

Laboratriumi vizsglatok

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis gyakori).

Kpalkot vizsglat

Ultrahang: segt a diagnzis fellltsban.

187
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Doppler-vizsglat: az ramls hinya pontostja az adnexum megcsavarodst, s azonnali mttet indokol.

A Doppler-ramls nem mindig hinyzik a torquldott adnexlziban!

Kezels

Sebszi

A serdlkorban adnextorsio gyanja esetn sebszeti beavatkozst kell vgezni: torsio esetn a nekrzis
tnyt kell tisztzni.

Ha a sebsz lettelen szveteket tall, unilateralis salpingo-oophorectomia indokolt.

Ha a petefszek nem nekrotizlt, akkor cystectomit kell vgezni.

3.3.4. A genitalis traktus infekcii serdlkorban


Serdlkorban a petefszkek ltal termelt sztrogn hatsra a vagina nylkahrtyja megvastagodik, a
Lactobacillusok vlnak a hvely dominl flrjv, a vagina pH-rtke 4,5 al cskken. A vagina Lactobacillus
kolonizcija lnyeges a hvely vdekezsben, amit a baktrium hidrogn-peroxid-termelse biztost. A
hvelyben dominl Lactobacillus flra mellett tbb klnbz organizmus is lehet jelen a norml flra
rszeknt.

3.3.4.1. Vulvovaginalis trichomoniasis

Definci s ltalnos megllaptsok

A Trichomonas vaginalis a leggyakoribb protozoonok egyike. Szexulisan terjed betegsg. Fiknl is elfordul
Trichomonas-fertzs, amely lehet tnetmentes, vagy urethritist okoz. A fertztt lenyok 2550 %-a
tnetmentes.

Klinikai tnetek

A tnetekkel br esetekben purulens, habos, vres, bzs folys, melyet gyakran ksr viszkets. A klasszikus
habos folys az esetek mintegy 12%-ban lthat.

Diagnzis

Anamnzis

A fenti tnetekre vonatkoz panaszok.

Fiziklis vizsglat

A vizsglat sorn vulva erythema s excoriatio, vagina erythema, oedema s folys lthat.

A vagina pH-rtke emelkedett.

A vulvavladk konyhasval ksztett friss kenetben mikroszkp alatt jl lthat a mozg Trichomonas, a
leukocitk nagy szma, a normlis bacillusflra hinya, gy a Trichomonas vaginalis fertzs a rendelkben
gyorsan identifiklhat. Az eljrs rzkenysge 5560%.

Ktes esetben Trichomonas-tenyszts szksges.

Kezels

Metronidazol (Klion) 2-szer 500 mg/nap, 7 napig.

Tancsolni kell a partner kezelst is a reinfekci elkerlse cljbl.

A metronidazol-rezisztens Trichomonas-fertzsek esetben ha kizrtuk a reinfekci lehetsgt a dzis


nvelsvel rhet el a gygyuls.

188
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A metronidazol-rezisztencia esetn a tinidazol j hats.

3.3.4.2. Bakterilis vaginosis

Definci

Vaginlis fertzs, amit korbban a Gardnerella vaginalis (Haemophilus vaginalis) fertzsnek tulajdontottak,
de a legjabb adatok szerint a bakterilis vaginosis polimikrobilis szindrma. A felels krokozk: G.
vaginalis, Mycoplasma hominis, Bacteroides sp. s egyb anaerob baktriumok. Az elnevezs arra utal, hogy a
vagina nylkahrtyjban a Lactobacillus hidrogn-peroxidz-termelse hinyzik, s a fakultatv anaerob
krokozk elszaporodtak.

Klinikai tnetek

A bakterilis vaginosisban szenved nk 50%-a tnetmentes. A tnetekkel jr fertzsben ers, bzs folys
ll fenn. A halszag klnsen menses alatt szlelhet.

Diagnzis

A klinikai vizsglatokon s nem az anaerob tenyszts eredmnyn alapszik.

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Lsd diagnosztikus kritriumok.

A bakterilis vaginosis klinikai diagnosztikus kritriumai:

homogn, szrke vagy fehr folys

a vagina-pH M 4,5

az amin-teszt pozitv

a natv kenetben clue-sejtek lthatk

A 4 kritrium kzl hrom elegend a diagnzis fellltshoz.

Kezels

Metronidazol 2-szer 500 mg/nap 7 napig.

Clindamycin krm 2% 7 napig.

Metronidazol allergis vagy intolerns betegeknl oralis clindamycin adhat 2-szer 300 mg/nap, 7 napon
keresztl.

Szvdmnyek

Gyakori a kismedencei gyullads,

hgyti fertzs, valamint

a plazmasejtes endometritis, amely meddsget okozhat.

3.3.4.3. Vulvovaginalis candidiasis

A vulvovaginalis candidiasis prediszponl llapotai:

Antibiotikum-kezels

Diabetes mellitus

Immunhinyos llapotok

189
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok

A ni genitlis traktus egyik leggyakoribb fertzse. A gombakultra-pozitv betegek kb. 50%-a tnetmentes. A
vulvovaginalis candidiasis szokatlan a puberts eltt, de a puberts utn gyorsan emelkedik az incidencija.

A candidiasis gyakran rekurrlan zajlik.

A Candida albicans mellett, egyb sarjadz gombk is okozhatnak vulvovaginitist, pl. Candida glabrata,
Candida parapsilosis, Candida tropicalis.

Klinikai tnetek

A vulvovaginalis candidiasis esetben a betegek elsdlegesen a vulva s vagina viszketsrl, irritcijrl,


rzkenysgrl, gsrl panaszkodnak.

Diagnzis

Anamnzis

A fenti panaszok: a vulva s vagina terletn gs, viszkets, rzkenysg.

Fiziklis vizsglat

Klnbz kiterjeds erythema s oedema, slyosabb esetekben fissura lthat.

Krokoz kimutatsa

A diagnzis fellltsnak alapja a natv kenetben, mikroszkp alatt lthat gombafonalak s sprk.

Ha a mikroszkpos vizsglat negatv, de az anamnzis vagy a vizsglat felveti a sarjadz gomba fertzs
lehetsgt, gombatenysztst kell vgezni.

Kezels

Fluconazol (Diflucan) 150 mg egyszeri bevtele eredmnyes szokott lenni.

Clotrimazol krm 1% 7napig.

Miconazol krm 2% 7 napig.

3.3.4.4. Bartholini-cysta, Bartholini-abscessus

Definci s ltalnos megllaptsok

A Bartholini-cystk a Bartholini-mirigy vezetkben kpzdnek, melyek a vestibulum vaginae terletn 5 s 7


ra irnyban lokalizldnak. A vezetk elzrdsa gyullads, nykbesrsds vagy congenitalisan szk
ductus miatt lp fel, s a mirigy ltal termelt nykretenci disztenzit s duzzanatot okoz.

Klinikai tnetek

A kis mret cysta tneteket nem okoz.

A nagy mret cysta zavarhatja a jrst.

Ha a cysta fertzdik, akkor a beteg ers vulvatji fjdalmat rez.

Diagnzis

A legtbb cysta jl lthat, s ltalban a nagy ajak als harmadban tapinthat.

Kezels

A tnetmentes cystkat nem szksges kezelni.

190
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tneteket okoz cystkat incindlni s drenlni kell.

Abscessus esetn marsupialisatio a mtti megolds, ritka esetben exstirpci.

Ajnlott irodalom

Altchek A.: Nonendocrine vaginal bleeding, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker, New
York, 1996. 207222.

Borsos A.: Gyermek-ngygyszat, Golden Book Kiad, Budapest, 1998.

Foster C. M.: Adolescent menstrual abnormalities, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker,
New York, 1996. 223234.

Gordon C. M.: Menstrual disorders in adolescents, Excess androgens and the polycystic ovary syndrome,
Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 519543.

Nyirjesy P.: Vaginitis in the adolescent patient, Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 733745.

rley J.: Lenyok rsi jegyeinek rtkelse a gyermekngygyszatban. Anthrop. Kzl., 1975, 19: 179183.

Pter F., Borsos A.: A puberts zavarai; gonadzavarok lenyokban s fikban, In Pter F. (szerk):
Gyermekendokrinolgia algoritmusokkal, Springer Hungarica, Budapest, 1995, 193232.

Sass M., Kovcs L.: Gyermek s fiatalkori ngygyszat, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1984.

Sgodi L.: Gyermek-ngygyszati ismeretek hziorvosok rszre. In Velkey L. et al. (szerk):


Gyermekgygyszati praktikum, Springer Hungarica, Budapest, 1994, 321330.

Sgodi L.: Turner-szindrma. Diagnzis kezels gondozs, Medworld, Budapest, 1999.

Schroeder B., Sanfilippo J. S.: A Mllerian anomalies with outflow tract obstruction, Pediatric Clinics of North
America. 1999, 46: 564565.

Schroeder B., Sanfilippo J. S.: Dysmenorrhoea and pelvic pain in adolescents, Pediatric Clinics of North
America, 1999, 46: 555563.

4. XXIV. fejezet Ortopdiai betegsgek


gyermekkorban
4.1. XXIV/1. fejezet Ortopdiai betegsgek vizsgl mdszerei
Szepesi Klmn

Az ortopdia trgyt a mozgsszervek betegsgei kpezik.

Kezelskben a mtti beavatkozsok mellett fizioterpis mdszereket hasznl, s gygyszati segdeszkzket


alkalmaz. A gygyszeres kezels jelentsge alrendelt. Az ortopdiai betegsgeket rdemben ma nem a
gyermekgygysz, hanem az ortopd szakorvos kezeli.

Diagnzis

A diagnzis fellltsa az anamnzis adatai mellett a csontzleti-rendszer fiziklis vizsglatn, a kpalkot


eljrsok nyjtotta informcikon, s esetenknt specilis vizsglati eljrsok eredmnyein nyugszik.

A gyermekgygysz feladata a csontrendszer eltrseinek felismerse s az ortopdiai betegsgre gyans esetek


megfelel szakemberhez irnytsa

Anamnzis

Csaldi anamnzis: egyes esetekben a betegsg csaldi halmozdsa fontos informcit jelent.

191
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A beteg panaszai: alaki, kozmetikai eltrsek, a csontokon lthat deformitsok (leggyakoribb),
mozgskorltozottsg valamelyik zletben, s nagyon sok esetben f panasz a fjdalom.

Ha ezek a panaszok s tnetek kifejezettek, akkor legtbbszr a szl, vn, pedaggus vagy maga a beteg
gyermek is szleli ezeket.

A gyermekgygysz feladata, hogy a betegsgek korai stdiumban, az enyhe, alig szlelhet tneteket
felismerje, s a beteget ortopd szakorvoshoz irnytsa. Gyulladsok, tumorok stb. esetn a korai diagnzis
alapveten meghatrozhatja a gygykezels lehetsgeit.

Fiziklis vizsglat

Mozgsszervek , a test alakjnak vizsglata:

Elszr a meztelen gyermek testt egszben tekintjk meg:

Vizsgljuk a testarnyokat, a vgtagok egymshoz s a trzshz, valamint a gerinchez viszonytott hosszt,


fejlettsgt, esetleges alaki eltrseket.

Ha ezekben eltrseket ltunk, rendszerbetegsg gyanja merl fel.

A panaszra okot ad testrsz, csont, zlet vizsglata:

duzzanat, brpr, az zletek esetleges melegebb tapintata, nyomsrzkenysg;

az egyes zletek mozgsterjedelme, passzv s aktv mozgsok, izomer.

Jrs vizsglata: nagy jelentsggel br.

Az egyik leggyakoribb panasz a gyermek snttsa.

Sntt a jrs, ha brmilyen mdon eltr a szoksos, normlis jrstl.

Sntts (a normlistl eltr jrs) okai:

Fjdalom az als vgtagokban

zleti mozgskorltozottsg

Az als vgtagok hosszklnbsge

A sntts oka:

Leggyakrabban az als vgtagokban jelentkez fjdalom, ami jelentkezhet a csp-, trd- vagy bokazletben,
combon, lbszron, de fjdalmas lehet terhelskor maga a lb is.

Sntts fjdalom nlkl is jelentkezhet, ha valamelyik zlet mozgsabeszklt.

Az als vgtagok kztt fennll hosszklnbsg is jellegzetes snttst okoz. A vgtagok kztti
hosszklnbsg lehet:

abszolt hosszklnbsg: a kt vgtag valdi hossza klnbzik. Ezt az egyes vgtagok csontos pontjai kztt
mrjk, ltalban a spina iliaca anterior superior s a belboka kztt.

relatv rvidls: abszolt hosszklnbsg ugyan nem ll fenn, de pl. a cspzletben kialakult zleti
kontraktra miatt (flexis, adductios kontraktra esetn) az azonos oldali vgtag rvidebbnek bizonyul lls,
jrs kzben (relatv rvidls).

Egyes gyerekek pszichs okokbl is kpesek snttst produklni, esetleg valamilyen cl elrse rdekben. Az
ilyen snttsokat igen nehz lehet elklnteni azoktl, melyeknek objektv oka van.

Kpalkot vizsglatok

192
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mozgsszervi betegsg gyanja esetn szinte mindig szksgnk van a kpalkot vizsgl mdszerek
segtsgre, hogy a morfolgiai eltrseket, elssorban a csontok eltrseit lthassuk.

Ktirny rntgen.

MR-, esetleg izotpvizsglat (csontscintigrfia).

CT: ritkn hasznljuk a nagy sugrterhels miatt.

UH-vizsglat:lgyrszelvltozsok esetn, zleti folyadkgylem kimutatsra; igen jelents a cspdysplasia


csecsemkori diagnosztikjban is.

Laboratriumi vizsglatok

Gyulladsos betegsgek, vrkpzszervi s anyagcsere-betegsgek gyanja esetn: vrkp, vvs-sllyeds,


CRP.

Ca-anyagcsere ellenrzsre: Ca, P, alkalikus foszfatz, parathormon.

CPK (vgtagfjdalom esetn izomeredet kizrsra).

Egyb vizsglatok

Ideggygyszati konzlium: neuromuscularis krkpek gyanja esetn.

Genetikai konzlium (veleszletett csontrendszeri betegsgek esetn).

Molekulris genetikai vizsglat: egyes esetekben gnmutci-analzisre van md (pl. achondroplasia,


osteogenesis imperfecta, izomdystrophik).

4.2. XXIV/2. fejezet A csontrendszer jellegzetessgei


gyermekkorban
Szepesi Klmn

A gyermek csontjainak szerkezete, felptse ms, ezrt kls behatsokra rendszerint mskpp reaglnak, mint
a felntt csontjai. A nvekedshez ugyanis specilis funkcij rszekkel (physis, metaphysis, epiphysis,
apophysis) rendelkeznek, amilyenek a felntt csontjaiban nem lteznek. Ennek a szerkezetnek legnagyobb
jelentsge a csves csontokon van (lsd VII/9. fejezet).

Hossz csves csontok szerkezete

A hossz csves csontok f tmegt a diaphysis adja, amelynek egyik vagy mindkt vgn msodlagos
csontmagok (epiphysis) jelennek meg. A diaphysis s az epiphysis kztt tallhat a nvekedsi zna: a physis
(nvekedsi porc), amely az elcsontosod porcot termeli, illetleg ennek a diaphysis fel es oldaln a
metaphysis, ahol a porc elcsontosodsval a csont hossznvekedst biztost primer spongiosa llomny
kpzdik. Ennek az tplsbl alakul ki a csont diaphysise, a corticalis llomny.

Ugyancsak msodlagos csontmagok (apophysisek) tallhatk a nagyobb izmok, inak tapadsi helyein, a
corticalis felletn, az zleti vgek kzelben. A nvekedsi porcokat, melyek az epi- s apophysiseket a
diaphysistl vlasztjk el, vrerek nem trik t, ezrt a msodlagos csontmagvaknak a vrelltsa nagyon
srlkeny mindaddig, amg a nvekedsi porcok el nem csontosodnak. A physisek gyengbbek a
csontllomnynl, ezrt mechanikai behatsokra gyakran srlnek.

A csontnvekeds, csontkpzs zavarai

A physissrls kvetkezmnye

Ha a physis brmely okbl (gyullads, trauma stb.) srl s akr egszben, vagy csak rszben cskken a
mkdse, a csont a nvekeds sorn annak irnyba elgrbl s egszben megrvidl. A physis egsznek a
pusztulsa nem okoz tengelyeltrst, csak rvidlst. A nvekeds befejezsre annl nagyobb lesz a srlt
vgtag eltrse az p oldalihoz kpest, minl fiatalabb korban kvetkezett be a physis srlse.

193
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A physis fokozott mkdse, calluskpzds

A klnbz kros behatsok a physis fokozott mkdst is okozhatjk, ha a vrellts fokozdsval jrnak.
gy pldul krnikus zleti gyullads esetn (juvenilis rheumatoid arthritis) az zlethez kzeli metaphysisben
tlnvekedst lthatunk. Csonttrs utn is a kzelben lv physisek tlmkdnek a csontgygyuls sorn. A
gyermekkori csont reparatv kszsge sokkal ersebb, mint a felnttkori, ezrt a csecsemk csonttrse akr 2-3
ht alatt meggygyul. Az erteljes calluskpzds miatt kedvez a gyermekkor a csontok hosszabbt
mtteinek az elvgzsre is. Az egymstl lassan tvoltott csontvgek kztt az rt a keletkez callus kitlti,
s ezltal akr tbb centimtert is hosszabbthatunk a gyermekek csontjain s gy magukon a vgtagokon.

A metaphysis szerepe

A csontkpzs oxignignyes folyamat. Az oxignszksgletet a metaphysisek igen bsges vrelltsa


biztostja. Ez magyarzza, hogy a haematogn fertzsek gyermekkorban a csontok metaphysisben szoktak
megtelepedni.

A csves csontok metaphysisben zajl enchondrlis csontosods felels a csontok hossznvekedsrt. Az


epiphysisek csontmagjainak az zleti felszn felli oldaln zajl enchondrlis csontosods az zleti felszn
alakjt szabja meg, a hossznvekeds szempontjbl jelentktelen. Ezzel az epiphysealis csontosodssal analg
a kbs csontokon, pldul a csigolyatest als s fels zrlemeznl zajl enchondralis csontosods. Ez a
felels a csigolyatestek magassgi nvekedsrt, s a gerinc egszt tekintve annak a hosszt fogja
meghatrozni.

A periostelis csontkpzs

A csontok corticlisnak llomnyt valjban a periostelis (desmalis) csontosods termeli. A metaphysisben a


hossznvekeds sorn keletkez spongiosbl annak tplsvel alakul ki a csves csont corticalisa. A
nvekeds sorn a csvescsont tmrjben gy n, hogy a corticalis kls fesznre periostelisan termelt j
csont rakdik, mg a corticalis bels felsznn csontlebonts zajlik.

A csontosods zavara a csontok rendszerbetegsgeiben

Az elmondottak alapjn a csontok rendszerbetegsgeiben hrom helyen krosodhat a csontosods:

A metaphysealis csontosods krosodsa a csves csontok hossznvekedst fogja gtolni, vagyis rvidek
lesznek a vgtagok.

Az epiphysealis csontosods zavara esetn az zletek lesznek deformltak, s a gerinc lesz rvidebb a
csigolyatestek csontosodsnak krosodsa rvn.

A desmalis (periostealis) csontosods zavara a csontok corticlisnak vkonysgt, gyengesgt,


trkenysgt okozza (osteogenesis imperfecta).

Termszetesen ezek a csontosodsi zavarok egyes krkpekben keveredhetnek.

Szmos ortopdiai krkp velejrja a csontfejlds, csontnvekeds valamilyen zavara, krosodsa. Ezrt a
gyermekkorban jelentkez ortopdiai betegsgeket a szervezet csontos rettsgig, a csontosods befejezdsig
indokolt kvetni, mert amg a csontosods folyik, annak a zavara mindig manifesztldhat. Klnsen rvnyes
ez a prepubertsban, amikor a csont nvekedsnek teme akr megkettzdhet az elz vekhez viszonytva.

Prognzis, utnkvets

Az ortopdiai betegsgek ltalban krnikus jellegek s a beteget sokszor egsz letn t vgigksrik. A
gyermekkor megbetegedseit mindenkppen indokolt a nvekeds befejezdsig rendszeres ellenrzs alatt
tartani. A mtt s a kzvetlen mtt utni gygykezels az ortopd orvos feladata, de a beteg kvetse a
gyermekgygysz is.

A korai diagnzis tekintetben a gyermekgygysz rszrl a legnagyobb jelentsge taln a gyulladsos


krkpek s a csonttnetekkel kezdd malignus betegsgek (leukaemia, csonttumorok) felismersnek van.

A gyulladsos csontbetegsgeket a XIII., a csont daganatos krkpeit a XXVII/6. fejezetben trgyaljuk.

194
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.3. XXIV/3. fejezet Ortopdiai eltrssel jr
rendszerbetegsgek
Fazekas Katalin, Szepesi Klmn

4.3.1. Csontzleti-rendszerbetegsgek
Definci

Nagyszm krkpet ismernk, melyekben az egsz csontrendszerre kiterjed valamilyen csontosodsi,


csontnvekedsi zavar ll fenn.

Egy rszk rkletes, legtbb esetben a felels gn is ismert.

Ms esetekben szerzett, leginkbb krnikus gyulladsos zleti betegsgekrl (XIX/3. fejezet) vagy a
csontanyagcsere endokrin vagy vesebetegsgekhez trsul zavarairl (D-vitamin-rezisztens rachitis, renalis
osteodystrophia stb.) van sz ( lsd XII/3. s XXXII/10. fejezet).

Diagnzis

A csontrendszert rint rkld betegsgek tbbsge AD rkldsmenet, s egszsges szlk gyermeknl


jelentkez j mutci kvetkezmnye.

A csaldi halmozds a multifaktorilis krkpeknl (pl. cspficam) vrhat.

Anamnzis

rdemes tisztzni a csaldban elfordul csontrendszeri rendellenessgeket.

Rokonhzassg (multifaktorilis krkpek).

Fiziklis vizsglat

Inspekci: diszproporcionltsg, alaki eltrsek.

A rendszerbetegsgek ltalban egyszer rnzssel felismerhetk a diszproporcionltsg, alaki


rendellenessgek alapjn.

Egyes krkpeket azonban csak rntgenkp alapjn lehet felismerni s pontosan kategorizlni.

Kpalkot vizsglatok

Ktirny, sszehasonlt rntgen felvtelek szksgesek.

Laboratriumi vizsglatok

Szksges lehet a Ca-hztarts ellenrzse: Ca, P, alkalikus foszfatz, parathormon.

Vesefunkci (krnikus vesebetegsg kizrsa).

Vizelet-elektrolitrts (Ca-rts, tubularis foszftreabszorpci).

Vizelet-aminosav- s glukzaminoglikn-rts (anyagcserezavar gyanja esetn).

Savbzis-paramterek (tubularis acidosis).

Egyb vizsglatok

Genetikai konzilium.

Szemszeti vizsglat (szindrmk szemszeti tnetei, pl. cataracta).

Flszeti, audiolgiai vizsglat (nagyothalls pl. osteogenesis imperfectban).

195
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.3.2. Veleszletett (rkletes) csontzleti-rendszerbetegsgek
A chondrodysplasia csaldba tartozik:

achondroplasia

hypochondroplasia

tanatophor dysplasia

4.3.2.1. Achondroplasia (chondrodystrophia)

Definci s ltalnos megllaptsok

Az enchondralis csontosods zavara, amely diszproporcionlt alacsonynvshez vezet. F ismrvek:

a vgtagok, fleg a proximlis hossz csves csontok (comb s felkar) a trzshz kpest rvidek,

a koponya nagy, homlok boltozatos, orrgyk behzott.

Gyakori lgti infekcik.

A mentlis fejlds normlis, prognzis quo ad vitam j.

AD rkldsmenet jellemzi.

Oka: a fibroblast nvekedsi faktor-3 receptor (FGFR3) gn funkcinvekedssel jr mutcija. Gyakorlatilag


minden eset j mutci.

Differencildiagnosztika

Tanatophor trpesg (AR rklds, rossz prognzis).

Spondyloepiphyselis dysplasik.

Porc-haj hypoplasia (a koponya arnyos mret, nem nagyobb, hypoplasis trkeny, vagy teljesen hinyz
haj, humorlis immundeficiencia).

Campomelis dysplasia (tibia grblt, felette a brn behzds).

Kezels

A genetikai rtalom nem korriglhat.

Csonthosszabbt mtttel, nvekedsihormon-terpival vannak prblkozsok a vgleges testmagassg


nvelsre.

4.3.2.2. Enchondromatosis

Az egyes csontok testszerte grbleteket, megrvidlst mutathatnak, llomnyukban rntgenfelvtelen porcos


szigetek lthatk.

4.3.2.3. Exostosis cartilaginea multiplex

Definci s ltalnos megllaptsok

Porcsapkval fedett csontos kinvsek jelennek meg elssorban a hossz csves csontok metaphysisein, az
zletek kzelben, de testszerte brhol. Az exostosisok nvekedse a csontosods befejezdsig tart.
Esetenknt a krnyez kpletekre gyakorolt nyoms panaszokat okoz (fjdalom).

Az exostosis porcsapkjbl szekunder chondrosarcoma kialakulsa elfordulhat.

AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal, a felels gneket a 8-as, 11-es s 19-es kromoszmhoz
ktik.

196
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

A tnetmentes esetekben beavatkozs nem szksges.

A panaszt okoz csontkinvsek mtti eltvoltsa indokolt.

4.3.2.4. Osteogenesis imperfecta

A periostealis csontosods zavara okozta megbetegeds. A csontok testszerte gyengk, trkenyek. Jellemz
tnete a feltnen kk sclera.

Kollagn mutci okozta AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal. Tbb genetikai formja
ismeretes, melyek klnbz slyossgak: esetenknt a kk sclera az egyetlen tnet, mg mskor a multiplex
csonttrsek slyos deformitsokhoz vezetnek.

Diagnzis

Molekulris genetikai vizsglat segt a klnbz formk diagnosztizlsban s elklntsben.

Kezels

Oki kezels nincs. Bisphosphonttal vannak prblkozsok. A trsek elltsa a specialista feladata.

4.3.3. Neuromuscularis betegsgek


Az itt kvetkez betegsgek tbbsge msodlagosan vezet ortopdiai panaszokhoz.

4.3.3.1. Infantilis cerebralis paresis

Lsd XXII/5. fejezet.

Definci s ltalnos megllaptsok

Perinatlis korban agyi krosods kvetkeztben kialakult szenzomotoros zavar.

jszlttkorban generalizlt hypotonia, reflexeltrsek, szopsi s nyelsi nehzsg, majd spasticits jellemzi.

Diagnzis

A diagnzis fellltsa a perinatlis anamnzis s a klinikai tnetek alapjn a gyermekgygysz (neonatolgus)


feladata (lsd XXII/5. fejezet).

Kezels

Habilitci: az idben elkezdett (mr jszlttkorban, de legksbb 3 hnapos kor eltt) habilitcival j
eredmny rhet el. Hat hnapos kor utn cskken az esly a teljes gygyulsra (lsd mg XXVI. s XXXV/4.
fejezet).

Ortopdiai mttek: a rehabilitcit segtik.

Lgyrsz mtteket korbban (2-3 ves korban) vgezzk:

az inak meghosszabbtsa, eredskrl val levlasztsuk, tltetsk, zleti tok plasztika.

Indikci:

ha lbujjhegyen jr a gyermek,

ha als vgtagjait keresztezi,

cspjt vagy trdt hajltva tartja.

Csontmtteket a nvekeds befejezte krl lehet vgezni.

197
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
cspficam vagy a lb deformitsa esetn deformitsok megoldsa.

Idsebb gyermekeken a fels vgtag, elssorban a kz funkcijt javt mttek is szba jnnek.

Kezels nlkl vagy elksett esetekben az izomzat egy rsze spasticuss vlik, athetotikus mozgsok is
megjelenhetnek. A kialakult kontraktrk zleti deformitshoz vezetnek.

Mtt indokolt lehet akkor is, ha ezzel a gyermek mozgskpessgt javtani ugyan nem tudjuk, de polst
megknnytjk.

4.3.3.2. Gerincvel-zrdsi zavarok

A gerincvel-zrdsi zavarokat lsd mg a XVIII/10 fejezetben.

E helyen elssorban az ortopdiai vonatkozsokat emeljk ki.

Definci s ltalnos megllaptsok

Multifaktorilis rklds veleszletett fejldsi rendellenessgek, amelyek lnyege a gerinc, a gerincvel s


burkainak hts zrdsi zavara. A zrdsi rendellenessg slyossgtl fggen (spina bifida occulta vagy
aperta) lehet tnetmentes vagy klnbz kiterjeds petyhdt bnulsok s szklet-, vizeletrtsi
inkontinencia ksrhetik. A spina bifida occulta esetben p br mellett csak csontos eltrs van (spina bifida a
sacralis s als lumbalis szegmentekben), a gerincvel p. Az als vgtagokon hosszklnbsget okozhat,
idsebb gyermekeken excavlt lbdefomitst lthatunk.

Kialakulsban a terhessg alatti folsavhinynak tulajdontanak szerepet.

A terhessg alatti UH- s AFP-szrs, valamint a prenatlis folsavszubsztitci eredmnyekppen a slyos


esetek ma mr relatve ritkk.

Klinikai tnetek

610 ves kor krl kezddik a lb fokozatos deformldsa. Pes excavatus s equinus lls alakul ki, ami
jrszavart okoz. A deformits lehet egy- s ktoldali. A vgtaghossz-klnbsget is ebben az letkorban
szoktk szrevenni.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Megtekintssel szleljk, hogy a lbak hosszanti boltozata fokozott, a harntboltozat sllyedt, a lbujjak
karomllsban vannak, a lbszr elvkonyult, a talpon brkemnyeds lehet. Az als vgtagok hosszklnbsge
mrhet.

Rntgenfelvtel: a gerincrl s a lbrl.

Differencildiagnosztika

Friedreich-ataxia: a lbdeformits hasonl; az elklntsben az ataxia, az egyb neurolgiai tnetek s a


rntgenvizsglat segtenek.

4.3.3.3. Meningokele, myelomeningokele

Definci

A csonteltrs mellett a gerincvel s/vagy annak burka is rintett. A szrvizsglatoknak ksznheten ma mr


ritkn fordul el.

Klinikai tnetek

Az alsvgtag izmainak petyhdt bnulsa a krosods kiterjedstl fggen. Az izom egyensly felborulsa
miatt klnbz deformitsok, a paresisek miatt jrszavar alakul ki.

198
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

Mtt s klnbz segdeszkzk (cip, jrgp) alkalmazsa.

4.3.3.4. Dystrophia musculorum progressiva

A dystrophia musculorum progressiva rszletes lerst lsd mg a XVIII/12. fejezetben.

Definci s ltalnos megllaptsok

Fikon fellp, X-kromoszmhoz kttt recesszv rkldsmenet progresszv izombetegsg, amelyet a


dystrophin gn mutcija vagy delcija okoz.

Kt eltr formja: a Duchenne- s a Becker-tpus izomdystrophia eltr mutcik kvetkezmnye.

Klinikai tnetek

Duchenne-fle izomdystrophia: 24 ves kor krl kezddnek a tnetek: a gyermek jrsa elbizonytalanodik,
gyakran elesik, lpcsn jrni nem tud, lbizmai elsorvadnak, elgyenglnek. A lbikra pseudohypertrophia miatt
megvastagodik, lordotikus testtarts alakul ki.

Tpusos tnet: a gyermekek a trdfeszt izmok gyengesge miatt trdkre tmaszkodva llnak fel (ltrzik
Govers-tnet).

Kontraktrk alalkulnak ki, s mr 9-10 ves korukra jrskptelenek lesznek.

Becker-tpus izomdystrophia: a tnetek ksbb, 515 ves kor kztt kezddnek. A progresszi lassabb, a
beteg 2030 ves korban mg jrkpes.

Diagnzis

A csald fitagjai betegek, a nk obligt hordozk

A nk is lehetnek ritkn betegek:

Turner-szindrma

j mutci

Atpusos lyonisatio

X/autoszma transzlokci esetn

Anamnzis

Csaldi anamnzis pozitv lehet (a csald fi tagjai betegek).

Tisztzandk a statikai fejldsre vonatkoz adatok, majd a betegre jellemz tnetek fellpse.

Fiziklis vizsglat

Szles alapon, bizonytalanul jr gyermeket ltunk. Guggolsbl nem tud felllni. A lbikri kifejezetten
hypertrophisak.

Laboratriumi vizsglat

Szrum: kreatin-foszfokinz (CPK) (igen magas). LDH

Egyb vizsglat

EMG (alacsony amplitdj myogn potencilok).

Izombiopszia, szvettan (kaliberingadozs, atrfia, zsr-, s ktszvet-felszaporods).

199
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Molekulris genetikai vizsglat

Dystrophin gn delcija, mutcija (lsd XVIII/12. fejezet).

Kezels

A genetikai hiba nem korriglhat, jllehet ennek gnsebszeti korrekcijra kiterjedt vizsglatok folynak.

A kezels lehetsgei korltozottak (kortikoszteroid, pentoxyphillin).

Palliatv beavatkozsknt a jrs megknnytse rdekben az Achilles-n mtti meghosszabbtsa jn szba.

A kortikoszteroidok a gyulladscskkents, a pentoxyphillin a mikrocirkulci javtsa rvn lasstja az


izompusztulst.

Megelzs

Prenatlis diagnosztika lehetsge elrhet (CK- s myoglobinmeghatrozs, molekulris genetikai vizsglat).

4.3.4. Csont-zleti daganatok


Lsd mg XXVII/6. fejezet.

A primer csont-zleti daganatok lehetnek rossz- s jindulatak. Megklnbztetnk tovbb a csontokban


gynevezett daganatszer elvltozsokat is, melyek patolgiailag nem daganatok, de klinikai megjelenskben,
tneteikben annyira utnozzk a daganatokat, hogy azok differencildiagnosztikjban lnyeges szerepk van.

4.3.4.1. A jindulat daganatok s daganatszer csontelvltozsok

A jindulat daganatok s daganatszer elvltozsok sokflk.

Tneteket, panaszokat rendszerint nem okoznak s csak mellkleletknt ismerik fel, ha ms okbl (pldul
trauma) rntgenfelvtelt ksztenek.

Lehet:

solitaer csontcysta: ha nagyra n, patolgis trst okozhat,

osteochondroma: a csont felsznn jelenik meg; akkor szokott panaszokat okozni, ha ideget, eret nyom.

Diagnzis

Rntgenfelvtel alapjn lehetsges.

Kezels

Ortopd szakorvos feladata.

Rendszerint elegend a szigor ellenrzs.

Szksg esetn mtt:

az elvltozs kikaparsa, az reg esetleges feltltse csontforgccsal,

az exostosis levsse.

4.3.4.2. Rosszindulat csontdaganatok

Lsd mg XXVII/6. fejezet.

4.3.4.2.1. Osteosarcoma

A leggyakoribb rosszindulat csonttumor, amely leginkbb a pubertsban jelenik meg.

200
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A csontok metaphysisn, fleg a trdzlet kzelben fordul el.

Diagnzis

Anamnzis

A beteget ltalban a fjdalom viszi orvoshoz.

A loklis tnetek mellett ltalnos tnetek is elfordulnak (fogys, tvgytalansg stb.).

Fiziklis vizsglat

Nyomsrzkenysg, esetleg tapinthat tumor a csonton, brpr, tgult erek lthatk.

Kpalkot vizsglat

Rntgenfelvtel.

Csontbiopszia, szvettan.

Kezels

Kombinlt mtti, kemoterpis s irradicis kezels (lsd XXVII/6. fejezet).

A mtt elvgzse az ortopd orvos feladata:

A kros csontszegment eltvoltsa, sajt- vagy konzervcsonttal ptlsa, esetleg tumorprotzis alkalmazsa.

4.3.4.2.2. Ewing-sarcoma

A msik gyakori gyermekkori malignus csonttumor; elssorban a csves csontok diaphysisn fordul el, de a
lapos csontokon is megjelenhet.

Diagnzis

Anamnzis

A betegek ltalban bizonytalan fjdalomrl panaszkodnak.

Fiziklis vizsglat

Loklis duzzanat s fjdalom, esetleg lz.

Laboratriumi vizsglatok

Vvs-sllyeds (gyorsult).

Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia).

Kpalkot vizsglatok

Rntgen:a diagnzis a rntgen vizsglaton alapul.

Izotpvizsglat (csontscan).

Biopsia, szvettan a biztos diagnzist biztostja.

Genetikailag a Ewing-sarcomt t(11;22) transzlokci jellemzi.

Differencildiagnosztika

Osteomyelitis: tneteiben (lz, fokozott We) utnozhatja.

Kezels

201
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kombinlt kemo-, s radioterpia (lsd XXVII/6. fejezet).

Szksg esetn mtt.

4.3.4.2.3. Egyb rosszindulat daganatok

A synovialis hrtybl kiindul synovialis sarcoma. Az zlet krnyezetben fjdalmas duzzanat kpben
jelentkezik, a diagnzist szvettani vizsglat biztostja.

ttti tumorok a csontokon s primer lgyrsztumoroka mozgsszervrendszerben ritkn fordulnak el.

A csontfjdalmak lehetnek leukaemia kezdeti tnetei!

4.3.5. A haemophilia ortopdiai vonatkozsai


Definci

A gyakoribb haemophilia A a VIII. faktor hinya okozta vrzkenysg, amely X-kromoszmhoz kttt
recesszv mdon rkldik, elssorban fikban fellp betegsg, amely az zletek s izmok bevrzst okozza.

A betegsg rszleteit lsd a XXXI/4. fejezetben.

Diagnzis

Az ortopd orvos szmra nem szokott feladatot jelenteni, mert ezek a bevrzsek ltalban ismert haemophilis
betegeken fordulnak el. A betegek panasza a fjdalom s mozgskorltozottsg.

Kezels

Lnyege a hematolgiai kezels (faktorptls), az zleti bevrzsek kivdse s a kontraktrk megelzse. Az


zleti elvltozsokat fizikoterpis mdszerekkel kezeljk.

4.3.6. Csonttrsek, ficamok


A gyermekkori trsek, ficamok ltalban konzervatv mdszerrel kezelhetk, s jl gygyulnak. Az ortopd
orvos szempontjbl a nvekedsi porcot is rint srlsekksikvetkezmnyei ignyelnek fokozott figyelmet.

Ezek megelzsre a nvekedsi porcot is rint trseket sokszor kell inkbb mttileg kezelni, hogy a letrt
rszt a lehet legpontosabban reponljuk, s ezltal a nvekedsi porc krosodsnak lehetsgt a legkisebbre
cskkentsk. Ez jelenti a ksi deformitsok kialakulsnak elkerlst.

A csonttrseket, ficamokat lsd VII/9. fejezet.

A szletsi srlseket lsd a VII/9. s a XXII/2.fejezetben.

4.4. XXIV/4. fejezet Fbb ortopdiai betegsgek


Fazekas Katalin, Szepesi Klmn

4.4.1. A gerinc betegsgei


A helyes testtarts kialakulshoz s megtartshoz jl fejlett izomzat szksges. Ezrt ne siettessk a csecsem
fellst s felllst, mert ennek kvetkeztben a gerincen kros sagittalis s frontlis irny grblet is
kialakulhat.

A gerinc fiziolgis grbletei

Az egynre jellemz testtarts, azaz a gerinc sagittalis irny fiziolgis grbletei 6-7 ves korra alakulnak ki.
Az jszltt gerince egyenes. Hasra forduls utn a fej emelsvel alakul ki a nyaki lordosis, majd a fells
sorn a hti s gyki szakaszon egyetlen vet alkot kyphosis. Az lls s jrs hatsra az gyki szakaszon a
kyphosis lordosisba megy t.

202
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.4.1.1. Sagittalis deformitsok, kyphosis

4.4.1.1.1. Hanyagtarts

A fiziolgis grbletek fokozdsa.

Oka legtbbszr a gyenge izomzat, de kialakulsban pszichs tnyezk is szerepet jtszhatnak.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

A vllak elre esnek, a hti kyphosis fokozott, a has kidlled.

Felszltsra a gyermek korriglni tudja tartst.

Kezels

Izomerst gyakorlatok, sportols.

4.4.1.1.2. Scheuermann-betegsg

Definci s ltalnos megllaptsok

A csigolyk fels s als zrlemezeinek megfelel epiphysisek nvekedsi zavara, amely puberts korban lp
fel. A hti csigolyatestek k alakak lesznek, mert az ells rszk kevsb fejldik, gy a hti kyphosis
fokozdik. A betegsg ritkn a lumbalis szakaszon is elfordul. Ha a folyamat progredil, fiatal felntt korban
hti fjdalmakkal jr spondylosist okozhat.

Etiolgija ismeretlen.

Klinikai tnetek

Csak a betegek kis szzalka panaszkodik gerinc krli fjdalomrl, amely a fizikai aktivitskor, llskor
fokozdik.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Nyjtott karral elre hajoltatjuk a gyermeket, s felszltjuk, hogy fejt s karjt felemelve homortson.
Scheuermann-krban a kyphosis nem tnik el.

Kpalkot vizsglatok

Ktirny rntgenfelvtel a gerincrl: k alak csigolyk s Schmorl-csom az rintett terleten.

Kezels

Izomer nvelse (torna, szs), gygytorna.

Ritka az olyan slyos eset, hogy fz viselse indokolt lenne.

4.4.1.2. Grbletek a frontlis skban, scoliosis

4.4.1.2.1. Ismeretlen eredet scoliosisok

4.4.1.2.2. Funkcionlis scoliosis

A ThL gerincen balra konvex nagy v grblet torsio nlkl, ami fekv helyzetben vagy elrehajlskor
megsznik. A grblet nem progredil.

Kezels

203
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kizrlag torna.

4.4.1.2.3. Idiopathis vagy strukturlis scoliosis

Egyre tbb adat szl amellett, hogy a korbban multifaktorilis rkldsnek tartott scoliosis egy gnpr ltal
meghatrozott, AD mdon rkld betegsg is lehet. A felels gnt a 8-as kromoszmra lokalizltk (szerk.).

Definci s ltalnos megllaptsok

Nem korriglhat, bordapppal jr gerincgrblet. A bordappot a csigolyk rotcija idzi el. Alkothatja
egy (C alak) vagy kt (S alak) fgrblet. Megjelenhet 2-3 ves korban, de leggyakrabban 1012 ves korban
jelentkezik. Legrosszabb prognzis a hti szakaszon jobbra irnyul grblet. Mellkasdeformitst is okoz, ami
cardiorespiratorikus szvdmnyekhez vezethet. A gyermeknek kezdetben ritkn okoz panaszt, az elvltozst
ltalban a szlk veszik szre.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Az ll gyermeket ellrl s htulrl megtekintve vizsgljuk, hogy a mellkas szimmetrikus-e, a vllak, a


scapulk s a csplaptok egy magassgban vannak-e.

A trzs s a kar ltal bezrt hromszg a kt oldalon nem egyforma.

A gyermek trzst elre hajltva a processus spinosusok felett ujjunkkal a brt megdrzsljk. A
hyperaemiss vl br kirajzolja a grbletet.

Kpalkot vizsglatok

Rntgenfelvtel: ll helyzet ap s oldal irny, valamint fekv felvtel a gerincrl.

Kezels

A beteget felttlenl ortopdiai szakrendelsre kell utalni.

A krkp a slyossgtl fggen:

gygytornt + fz viselst vagy

mtti kezelst ignyel.

4.4.1.2.4. Ismert eredet scoliosisok

4.4.1.2.5. Congenitalis scoliosis

Ebben az esetben a grbletet veleszletett csigolya-rendellenessg okozza (fl-, kcsigolya, synostosis).

Diagnzis

A fiziklis vizsglaton kvl (lsd fenn) rntgenfelvtel is szksges.

Kezels

A csigolya-rendellenessg jellegtl fggen egynenknt eltr.

Ortopd szakorvosnak kell dnteni a konzervatv vagy mtti megoldsrl.

4.4.1.2.6. Statikus scoliosis

A lumblis gerincen lv grblet, mellyel a gyermek az als vgtagok kztti hosszklnbsget korriglja. A
medence a grblet konvexitsnak oldaln lejjebb ll.

Diagnzis

204
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gerinc fiziklis vizsglata mellett a vgtagok hosszt is meg kell mrni (spina iliaca ant. sup. s a belboka
kztti tvolsg).

Kezels

Emelt betttel vagy cipvel, nagyobb klnbsg esetn mtttel korrigljuk a vgtag hosszklnbsgt, s gy a
gerincferdls megsznik.

4.4.1.2.7. Egyb eredet scoliosisok

Bnuls, rachitis, klnbz rendszerbetegsgek (pl. neurofibromatosis, Marfan-szindrma, arthrogryposis stb.)


is okozhatnak scoliosist.

Kezels

ltalban konzervatv (fz). A kezels ortopd szakorvos feladata.

4.4.2. Derkfjs a gyermekkorban


Gyermekkorban ritkn fordul el derkfjs.

Kialakulhat hirtelen, nagyfok mozgsbeszklssel, vagy idnknt fellp tompa fjdalom formjban.

Derkfjs okai gyermekkorban:

L-S gerinc fejldsi rendellenessgei

spondylolysis

spondylolisthesis

sacralisatio

lumbalisatio

discushernia

daganat

hematolgiai krkpek

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

A paravertebrlis izomzat feszes, nyomsrzkeny, a gerinc mozgsa beszklt. Neurolgiai tnetek


(reflexeltrs s -kiess) is elfordulhatnak.

Rntgenfelvtel ksztse szksges.

Kezels

Konzervatv vagy mtti az alapbajtl fggen. A kezels ortopd szakorvos feladata.

4.4.3. A nyak, a vll s a fels vgtag betegsgei


4.4.3.1. Torticollis muscularis (congenitus)

Definci

A m. sternocleidomastoideus zsugorodsa kvetkeztben a fej a kros oldal fel hajlik s az llcscs az


ellenkez irnyba fordul.

Okai:

205
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jszlttkorban az izom megrvidlst a szlets krli idben trtnt bevrzs, illetve az azt kvet
hegesedse okozza. Ksbb arc aszimmetria is kialakulhat (XXIV/4-1. bra).

Idsebb korban egyb okbl is kialakulhat ferdenyak (neurolgiai, szemszeti megbetegeds, gyullads,
csigolyafejldsi rendellenessg, tumor).

XXIV/4-1. bra Torticollis

Diagnzis

jszlttkorban az izomban csomt tapintunk.

Nagyobb gyermekeknl a megrvidlt feszes izom lthat, a nyak mozgsa beszklt.

Kezels

jszlttkorban a nyakat tornztatjuk, s a csecsemt gy helyezzk el a szobban, hogy kls ingerek


hatsra korrekcis irnyba mozdtsa a fejt.

Ha az eltrs nem javul, 1-2 ves korban mtt javasolt.

4.4.3.2. Sprengel-deformits

Definci

Egyik vagy mindkt scapula magasabban ll, a scapula angulus superiorja a nyak-vll vonalbl elemelkedik.
Az eltrst a scapulk leszllst akadlyoz fejldsi zavar okozza.

Diagnzis

Fiziklis vizsglatnl a deformits lthat, s a vllmozgs enyhe beszklst szleljk.

Rntgenfelvtel ksztse indokolt.

Kezels

Mtti, ezt elssorban kozmetikai okok indokoljk.

4.4.3.3. KlippelFeil-szindrma

Definci

206
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Genetikailag heterogn csigolya fejldsi rendellenessg (flcsigolyk, blokkcsigolyk). Leggyakrabban AD
mdon rkldik, cskkent penetrancival s vltoz expresszivitssal.

Klinikai tnetek

Rvid nyak, vllvonalig r hajvonal, brred a nyakon.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Lthat a deformits: a rvid nyak, alacsony hajvonal, nyaki brred.

A nyak s a vll mozgsa beszklt.

Kpalkot vizsglat

Ktirny nyakigerinc-rntgen.

Kezels

Kozmetikai cllal brplasztika vgzse javasolt.

4.4.3.4. Paralysis obstetricalis (plexusbnuls)

Lsd XXII/2. fejezet.

4.4.3.5. Pattan ujj

Definci

Az I-es ujj metacarpophalangealis (MP) zlete felett az nhvely beszkl, ugyanitt az non orsszer
megvastagods kpzdik. Kezdetben az ujj hajltsakor kis pattanst szlelnk, ksbb a krmperc flexiban
rgzl, mert az n a szkleten mr nem tud tcsszni. Csecsemkorban fordul el. A tbbi ujjat ritkn rinti.

Az elvltozst gyakran ficammal tvesztik szsze.

Diagnzis

Fiziklis vizsglat

Az I-es MP zlet volaris oldala felett csom tapinthat;

Az ujj mozgatsakor pattans szlelhet vagy mr a krmperc nem is nyjthat ki.

Kezels

mtt (az nhvely bemetszse).

4.4.4. A cspzlet betegsgei


4.4.4.1. A cspzlet dysplasija

Definci s ltalnos megllaptsok

A cspzleti dysplasia a cspzlet klnbz fok rendellenessgeinek sszefoglal neve. E


rendellenessgek a cspzlet utols intrauterin fejldsi szakaszban fellp fejldsbeli visszamaradsbl
szrmaznak.

Az jszltt cspje instabil vagy akr ficamos lehet. Az esetek egy rszben a vpadysplasis, ennek
etiolgijban genetikai okok biztosan szerepelnek.

207
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg. Gyakorisga fldrajzilag vltoz, Eurpban 02%
kztt van. Lnyokban 58-szor gyakoribb, mint fikban. Multifaktorilis rklds krkp, familiris
halmozds jellemz.

Multifaktorilis rklds:

minor gnek additv hatsa, vagy major gnpolimorfizmus okozta genetikai hajlam s provokatv krnyezeti
tnyezk egyttes szerept felttelezik.

Cspzlet dysplasira prediszponl krnyezeti tnyezk:

Farfekvs

Egyb fekvsi rendellenessgek

Oligohydramnion

Diagnzis/Klinikai kp

Anamnzis

Csaldi halmozds megfigyelhet. Lnyokban gyakoribb. (Nem ltal befolysolt rklds.)

Fiziklis vizsglat

jszltt- s kiscsecsem korban a kvetkez kt klinikai kprl beszlnk.

Instabil csp. A cspzlet nem ficamos, a combcsont feje a vpban helyezkedik el, de enyhe nyomssal a
vpbl kimozdthat. Ha a nyomst megszntetjk, a fej a vpba visszaugrik (Barlow-tnet).

A cspdysplasia klinikai kpe a gyermek letkora s az llapot slyossga szerint klnbz lehet.

Vizsglata:

A hanyatt fekv csecsem combjait a tenyernkbe vesszk, a hvelykujjunk a comb bels oldaln fekszik,
majd elbb az egyik, majd a msik combot hajltott csp mellett htrafel nyomjuk. Ekkor fogja a femurfej a
vpt elhagyni. Ha a nyomst flengedjk, a fej ismt a vpban helyezkedik el.

Ficamos csp.

Vizsglata:

A csecsem als vgtagjait hasonlkppen fogjuk meg, mint a Barlow-tnet vizsglatakor. A cspben flektlt
s adduklt combokat abdukci fel mozdtjuk. Amennyiben a csp ficamos, akkor abdukci hatsra a
combcsontfej rezhet zkkens mellett htulrl elrefel beugrik a vpba, majd amikor a combcsontot ismt
adduklt helyzetbe hozzuk, a femurfej htrafel elhagyja a vpt (Ortolani-tnet).

Az jszlttkorban instabil vagy Ortolani-pozitv cspk legnagyobb rsze nhny ht alatt a fejlds
kvetkeztben spontn gygyul, s fiziklis vizsglattal ksbb kros eltrst mr nem mutat.

Idsebb csecsemkn:

3-4 hnapos kor utn Barlow-tnetet mr nem lehet szlelni, de a ficamos cspk Ortolani-pozitivitst
mutatnak.

Ebben a korban is elfordul radiolgiailag vagy ultrahangvizsglattal kimutathat vpadysplasia, aminek


nincsenek minden esetben fiziklis tnetei.

A vpadysplasia gyanjelei: a cspzlet adductis kontraktrja, brredk aszimmetrija.

Az ll-jr kisdeden:

Feltn lehet a sntt, kacsz jrs (Trendelenburg-tnet pozitv),

208
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Jl lehet tapintani a ficam kvetkeztben a htul elemelked nagy trochantert s az ell res zvpt.

Az zlet abdukcija korltozott lehet, de repozcis jelet, azaz Ortolani-tnetet mr csak kivtelesen
szlelnk.

Kpalkot vizsglat:

Rntgen: a cspzlet morfolgiai fejlettsgrl rntgenvizsglattal csak 3-4 hnapos kor utn kapunk
rtkelhet kpet. Az ll-jr kisdeden pontosan mutatja a csp kros llapott.

UH-vizsglat: jszlttek s kiscsecsemk cspzletrl ad morfolgiai kpet.

Az ultrahangos vizsglat szerint a dysplasis vpkat krosnak tekintjk, akr trsul hozzjuk Barlow- vagy
Ortolani-tnet, akr nem.

Szrvizsglat

Haznkban cspvizsglatot kell vgezni az jszlttosztlyon, majd a csecsem 1 s 3-4 hnapos korban.
Ezeket a vizsglatokat ebben jratos, tapasztalt gyermekorvos vagy ortopd szakorvos vgezze.

Ultrahangos vizsglatra nincs mindentt lehetsg. Rizikfaktorok fennllsa esetn klnsen szksges
nhny hetes korig az ultrahangos vizsglat elvgzse.

Kezels

Clja: Alakilag teljes rtk zlet elrse, mert minden cskkent mechanikai rtk zlet felnttkorban korai
degeneratv elvltozsokhoz (arthrosis) vezet.

A cspzletek egszsges fejldsnek biztostsra a csecsemket szlesen kell pelenkzni.

Dysplasis elvltozsokat felttlenl szksges kezelni.

A kezelst Pavlik-kengyellel vgezzk, mr 1 hnapos korban feladhatjuk a kszlket.

A fizikai tnetekkel nem jr vpadysplasik felismersre teljes kr ultrahangos szrvizsglat lenne


kvnatos a csecsemk 23 hnapos korig.

Mg a ficam jelei a jrs utn nyilvnvalv vlnak, addig a vpadysplasia tnetmentes maradhat akr
felnttkorig is, amikor viszont mr csak a korai arthrosis tneteit fogjk szlelni s a beteg fiatalon fog mtti
kezelsre szorulni.

Prognzis

Az idben felismert s kezelt cspdysplasik (belertve a ficamokat is) kzel 100%-ban teljesen p alaki
eredmnnyel gygythatk, mg a ksbb felismert esetek csak klnfle mttekkel kezelhetk, s ezeknek az
eredmnye soha nem lesz olyan, mint a konzervatv kezels.

A szrvizsglatok sorn brmikor szlelt kros elvltozs esetn a csecsemt ortopd szakrendelsre kell
irnytani.

4.4.4.2. Perthes-kr (osteochondritis juvenilis coxae)

Definci s ltalnos megllaptsok

A Perthes-kr a proximalis femurepiphysis rszleges vagy teljes ischaemis necrosisa, amit sok vig tart
regenerci kvet. A folyamat vgeredmnye klnbz mrtkben deformlt cspzlet.

Leggyakrabban 48 ves korban alakul ki, fikon gyakoribb, mint lnyokon. Gyakran tranzitrikus arthritis utn
lp fel, 23 hnap elteltvel jelennek meg a radiolgiai eltrsek.

Etiolgia

209
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Legvalsznbb, hogy az zleten bell a combnyak felsznn az epiphysishez halad ereket az zletben
brmilyen okbl kialakul folyadkgylem nyomja ssze, s ez vezet az epiphysis vrelltsnak zavarhoz.

jabban thrombophilia (protein C, protein S hiny, Leiden mutci stb.) patogenetikai szerept is felvetik a
Perthes kr-keletkezsben.

Egyes megfigyelsek szerint gyermekonkolgiai kezels (citosztatikum, szteroid) utn gyakoribb.

Diagnzis

Anamnzis

A f panasz a fokozatosan, szinte szrevtlenl kialakult sntts, amit fjdalom nem ksr.

Fiziklis vizsglat

Az zletben az extenzi s a berotci gyakran beszkl.

Kpalkot vizsglat

Rntgenfelvtel: a diagnzis a jellegzetes rntgenelvltozson alapul, melyen jl kvethet a betegsg


lefolysa.

Kezels

Lnyege, hogy a mechanikailag meggyenglt epiphysist megvdjk a testslybl add nyomerk hatsra
bekvetkez deformldstl, lelapulstl.

Mdszerek:

konzervatv megoldsok: a terhelstl val megvs (jrgp, mankzs),

klnbz mtti eljrsok: cl, hogy az epiphysis tplse utn lehetleg kongruens, szfrikus zfelszneket
hozzunk ltre, s ezzel biztostsuk az zlet megfelel teherbrst.

Prognzis

Ha a betegsg jelents deformitssal gygyul, a kvetkezmnye korai coxarthrosis.

4.4.4.3. Epiphyseolysis capitis femoris

Definci s patogenezis

Ha a physis a nyr ignybevtelnek nem tud megfelelen ellenllni, az epiphysis a testslybl add erk
hatsra htra s varus irnyba mozdul el a femur proximlis physisbe. A prepubertsban fordul el, ltalban
tlslyos gyermekeken.

Felttelezzk, hogy a nemi hormonok termeldse nem indul meg idben, gy ksik a prepubertsban fokozott
nvekedst biztost hypertrophis nvekedsi porc elcsontosodsa, ezrt a physis kiszlesedik s
mechanikailag meggyengl.

Diagnzis

Korai esetekben nehz a diagnzist fellltani. Az epiphysis akut elcsszsa ritkbb, ez baleset formjban
jelentkezik. A gyermek nem tud lbra llni, a klinikai kp s a rntgenfelvtel alapjn a diagnzis egyrtelm.

Krnikus forma. A krkp leggyakrabban krnikus formban jelentkezik, fikon 1316, lnyokon 812 ves
korban. Gyakran ktoldali, elfordul, hogy a kt oldalon val megjelens kztt hnapok, esetleg 1-2 v is
eltelik.

Anamnzis

A panaszok bizonytalanok, a beteg sntthat, trd-, boka-, esetleg csptji panaszokrl szmol be.

210
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat

A betegek gyakran az adiposogenitalis szindrma jegyeit mutatjk.

Vizsglatkor a cspzletek eltrsei szlelhetk.

Nagyobb fok elmozduls esetn a vgtag kirotlt helyzetbe kerl, s ha hanyatt fekv helyzetben a beteg
cspjt flektljuk, az kifel rotldik (Drehman-tnet).

Kpalkot vizsglat

Rntgenfelvtel: igazolhatja a krismt, az epiphysis kisfok elmozdulsa fleg a laterlis irny felvtelen
ltszik.

Kezels

A kezels clja, hogy minl jobban megrizzk az zlet (a proximlis femur) anatmiai alakjt.

Csak mtti kezels vezet eredmnyre:

Kisfok elcsszs esetn az epiphysis in situ rgztse a metaphysisen csavarok vagy drtok segtsgvel.

Nagyobb fok elmozduls esetn kvnatos a proximlis femurvg alaki korrekcija.

Az epiphysis repozcija s ebben a helyzetben trtn rgztse (technikailag nehz, de az eredmny j).

Az intertrochanterikus tjon vgzett osteotomia.

A gyermekgygysz feladata a krkp korai felismerse, ugyanis a mg csak kiss elmozdult epiphysisek in situ
rgztse igen j ksi eredmnnyel jr, mg a nagyobb fok elmozdulsok mtteinek az eredmnye
szernyebb.

Szvdmnyek

A vrellts srlse miatt az epiphysis elhal (ez mtt sorn is elfordulhat).

A femurfej ersen deformlt lesz, s korai arthrosis lp fel.

Megelzs

Preventv cllal sokan epiphyseodesist vgeznek a nem rintett oldalon is.

4.4.4.4. Transitoricus coxitis

Definci

A krkp hirtelen kezddik erteljes cspfjdalom, mozgskorltozottsg, sntts vagy jrskptelensg


formjban ltalban fels lgti huruthoz trsulva. Az alapbetegsg gygyultval az arthritises tnetek is
elmlnak.

Diagnzis/Differencildiagnosztika

A lefolys alapjn retrospektve lehet megllaptani.

Elssorban a gennyes, gyulladsos folyamatot kell kizrni (rntgen, UH).

Kezels

A fels lgti hurut rdemi kezelse mellett a cspzleti panaszokat tnetileg kezeljk: gynyugalom,
gyulladscskkentk.

Utnkvets

A beteget ellenrizni kell, mert az arthritist Perthes-kr kialakulsa kvetheti.

211
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ezrt 3 hnappal ksbb rntgenfelvtelt kell kszteni, hogy az esetlegesen kialakul Perthes-krt felismerjk.

4.4.4.5. Pattan csp

Definci

A gyermek jrs kzben az egyik, esetleg mindkt cspjben pattanst rez s hall, akr minden lps
alkalmval, de lehet, hogy csak a cspzlet specilis helyzetben. A trochantertjra tapintva a pattanst
gyakran rezni is lehet jrs kzben. 810 ves kor alatt ritkn ltjuk.

Oka: a fascia lataban kialakult megersdtt hosszanti kteg. A trochanter maior rotcis, flexis mozgsok (pl.
jrs) kzben, mikzben elre-htra mozdul el, csak pattans mellett tud ez alatt a kteg alatt tcsszni.

Kezels

A feszl kteg tvgsa.

4.4.5. Trdzlet betegsgei


4.4.5.1. Trdkalcsficam

Definci

A trdkalcsficamnak kt gyakori formja van:

Habitualis ficam: a trd extendlt helyzetben a patella a helyn van, mg flexiban mindig lateral fel
mozdul el.

Rekurrens ficam: idsebb gyermekeken, esetleg serdlkn alakul ki. A trdkalcs csak hirtelen, ersebb
mozdulatokra hagyja el lateral fel a fossa intercondylarist. A trdkalcs akkor ficamodik lateral fel, ha a
medialis kpletek meggyenglnek.

Klinikai tnetek

Habitualis patellaficam esetn a trdet gyakran nem is lehet mskpp behajltani, csak gy, ha a patella
egyidejleg ficamodik. A krkpet ltalban 4-5 ves korban szoktk szlelni, br minden bizonnyal szlets
ta fennll. ltalban panaszt nem okoz.

Rekurrens ficam esetn a trdkalcs ficamodsa komoly fjdalommal jr, a beteg gyakran el is esik.
Ismtldhet gyakrabban, de lehet, hogy csak hetek, hnapok elteltvel fordul el jra.

Diagnzis

Anamnzis

Ritkn elfordul rekurrens ficam esetn a pontos anamnzis adatai lnyegesek.

Fiziklis vizsglat

A rekurrl ficam kivtelvel a diagnzis ltalban fiziklis vizsglattal megllapthat.

Kezels

ltalban mtti.

A csontnvekeds befejezte eltt a trdzleti tokon, ntapadsokon vgznk plasztikai beavatkozsokat, utna
csontos korrekci, elssorban a tuberositas tibiae thelyezse jn szba.

Az izomzat megerstse tornval megksrelhet.

Szvdmny

212
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A patella ficamodsnak gyakori ismtldse kvetkeztben a patellofemoralis zlet porcbortka tnkremehet,
ennek kvetkezmnye korai arthrosis, ezrt indokolt a krkp mielbbi mtti megoldsa.

4.4.5.2. A meniscusok s a keresztszalagok srlsei

A trdzlet krli lgyrszek srlsei gyermekkorban ritkbban fordulnak el, mint felntteken. Leginkbb
idsebb gyermekeken vagy serdlkorban ltjuk, sportsrlsknt, fleg aktv sportolkon.

Klinikai tnetek

A trdzlet duzzadt, mozgatsa alig lehetsges, fjdalmas, a gyermek sokszor lbra llni sem tud.

Kezels

Ortopd szakorvos feladata:

konzervatv kezels, nyugalomba helyezs is szba jn, de

artroszkpos mdszerrel vgzett mtt jelenti a megoldst.

4.4.5.3. Discoid meniscus

Ritka fejldsi rendellenessg, amely fleg a lateralis meniscuson fordul el.

A meniscus teljes korong alak, megvastagodott. Szakads gyakrabban fordul el rajta, mint az p meniscuson,
de szakads nlkl is okozhat panaszokat: a trdzletben mozgs kzben pattanst rezhet a gyermek, amikor a
meniscus elre- s htraugrik.

Kezelse mtti.

4.4.5.4. Poplitealis cystk (Baker-cysta)

Definci

A trdrokban inak tapadsnl elfordul bursk, melyek annyira megnagyobbodhatnak, hogy a brn
keresztl lthatk s jl tapinthatk, akr dinyi nagysgak is lehetnek. Idnknt megnagyobbodnak, mskor
megkisebbednek. ltalban kzlekednek a trdzlet regvel.

Klinikai tnetek

A nagyobb cystk okoznak panaszokat, bizonytalan fjdalmakat, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak.

Kezels

Nem szn, ismtld panaszok esetn a cystk mtti eltvoltsa indokolt.

4.4.5.5. Osteochondritis tuberositatis tibiae (Schlatter-Osgood-fle betegsg)

Definci

Idsebb gyermekeken fordul el a jl tapinthat tuberositas tibiae spontn fjdalmassga, nyomsrzkenysge.


A fjdalmak miatt a gyermek sntthat.

Oka: a tuberositas tibiae csontmagjnak vrelltsi zavara. Ugrssal, futssal jr sportols a panaszokat
fokozhatja.

Diagnzis

A klinikai kp jellegzetes.

Kpalkot vizsglatok

Rntgen: igazolja a diagnzist. A csontmag feltredezettsgt, a csontszerkezet szablytalann vlst ltjuk.

213
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

Nyugalomba helyezs a panaszokat ltalban megsznteti.

Nhny hetes gipszrgzts: csak ritkn szksges.

A betegsg gygyulsa, a csontmag szerkezetnek tplse, amely rntgenfelvtelen kvethet, egy-kt vbe is
beletelhet.

4.4.6. Tengelyeltrsek az als vgtagon


Az als vgtag tengelye gyermekkorban, a nvekeds sorn vltozik, s meglehetsen szles hatrok kztt is
fiziolgisnak fogadhat el.

A csecsemnek kifejezett O-lba (genu varum) van, mely 3-4 ves korig kiegyenesedik, illetleg kisfok X-
trdbe (genu valgum) megy t. A vgleges tengelylls a csontos rs idpontjra alakul ki.

Csontrendszerbetegsgek, de loklis megbetegedsek is a fiziolgis hatrokon tlmen varus- vagy valgus


deformitst okozhatnak, amit a kozmetikai okok mellett azrt sem szabad elfogadni, mert az zleti felsznek a
rendellenes erhatsok kvetkeztben pusztulnak.

Kezels

A csontok rendszerbetegsgei esetn, ha ilyen van, az anyagcserezavart megksreljk rendezni. Ez a csontok


megersdst, a tengelylls korrekcijt eredmnyezheti.

Mtti korrekci szksges akkor, ha konzervatv mdszerekkel nem tudunk eredmnyt elrni.

4.4.7. A lb ortopdiai betegsgei


4.4.7.1. Dongalb

Definci s ltalnos megllaptsok

A lb jellegzetes, veleszletett alaki eltrse, amelyben a csontok, zletek s izmok-inak egyarnt rszt
vesznek. Igen fontos krkp, a cspficam utn a msodik leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg.
Az elvltozs sokszor ktoldali, roma lakossgon gyakran fordul el, fikon ktszer gyakoribb, mint lnyokon.

Br a rszletek mg nem tisztzottak, az izollt dongalb etiolgija multifaktorilis, genetikai tnyezkkel


biztosan szmolni kell. Gyakran fordul el ktszveti gyengesggel, vagy a gerincvel krosodsval jr
szindrmk rszjelensgeknt.

jszltt- s csecsemkorban a deformitst elssorban a lgyrszek elvltozsai tartjk fenn, a csontos eltrsek
ksbb alakulnak ki. Slyos esetekben a tnetek mr egyves kor tjn is kifejezettek lehetnek.

Ha a beteg nem rszesl kezelsben, a deformits fokozdik az letkorral.

Klinikai tnetek

A dongalb alakja jellegzetes:

A lb a bokazletben equinus s varus llsba kerl.

Az als ugrzletben jelennek meg a legfontosabb deformitsok: az ellb adductiba s supinatiba fordul.
A csontok ennek a tartsnak megfelelen deformldnak.

Slyosabb esetekben jellegzetes a lbszr flexor izomzatnak atrfija, s jl lthat, hogy a lb kisebb az p
oldalinl.

A betegg klnbz slyossg lehet, ami a deformits s a korriglhatsg mrtkt jelenti.

Diagnzis

214
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A krisme rtekintssel megllapthat.

Szletskor az intrauterin elhelyezkeds kvetkeztben kialakult hasonl lbdeformitsokat szlelhetnk


(szekunder rendellenessg: deformci), melyek elssorban azltal klnthetk el az idiopathis
(multifaktorilis) formktl, hogy konzervatv kezelssel jl korriglhatk.

Kezels

Konzervatv kezels: lehetsg szerint azonnal a szlets utn tornztatssal korrigljuk a lbat, s az elrt
helyzetet gipszsnekkel tartjuk fenn. A lbak gyors nvekedse miatt eleinte gyakrabban kell a gipszrgztst
vltani, 1-2 hetente, majd 2-3 hnapos kortl krkrs gipszktseket is alkalmazhatunk, fokozatosan hosszabb
idkznknt vltva. A konzervatv kezelst addig folytatjuk, amg teljes alaki korrekcit rnk el.

Mtti kezels: ha az alaki korrekci konzervatv ton nem rhet el, mttet vgznk, az igen slyos
esetekben, mr 6-7 hnapos kor utn. A mtttel a lb teljes korrekcijt kell biztostani. Jl vgzett mttek
utn is elfordul ritkn a deformits kijulsa, ilyenkor reoperci szksges.

4-5 ves kor utn csontos korrekcit is vgezhetnk.

A dongalb kezelst mindig konzervatv mdszerekkel kezdjk!

4.4.7.2. Egyb lbbetegsgek

A lbon sokfle betegsg fordul el a gyermekkorban, melyek orvoshoz vezetik a beteget, mert a legtbb
esetben jrszavart okoznak.

Ujjak veleszletett rendellenessgei: leginkbb syn- s polydactilik, vagy hasadt kz-lb deformitsok.
Izollt rendellenessgknt AD rkldnek, de lehetnek szindrmk rsztnetei is.

Kezels: mtti korrekcija indokolt, ha a cipviselst neheztik.

Os tibiale externum. Idsebb (ltalban iskols) korban szlelhet: a lbt medialis oldaln, az os naviculare
mellett megjelen, a lb kontrjbl medial fel elemelked csontos kplet. A panaszt az okozza, hogy a cip
nyomja ezt a kpletet.

Kezels: Kifejezett panaszok esetn az elemelkedst le kell vsni.

Csontkinvs htul a sarokcsonton, az Achilles-n tapadsnl (Haglund-sarok). Fleg lnyokon, idsebb


gyermekkorban fordul el, cipviselsi nehzsget okoz.

Kezels: Az exostosist indokolt levsni.

A calcaneus apophysisnek osteochondritise az Achilles-n tapadsnl, htul. Ugyancsak idsebb


gyermekeken fordul el, a sarokcsont nyomsrzkenysgt okozza. Ilyenkor csontos elemelkeds nincs. A
vgtag kmlse, ugrs-futs eltiltsa nhny hnap alatt a panaszok megsznst szokta eredmnyezni. Mtt
nem szksges.

4.4.7.3. Ldtalp

Definci

A lb harnt s hosszanti boltozatnak ellapulsa.

A lb boltozatai a terhels hatsra alakulnak ki a gyermek lbn, amikor llni-jrni kezd. Csecsemkn s
gyakran mg kisdedeken is a lb br alatti zsrprnja vastag, ezrt a csontos lb alakja nehezen tlhet meg.
Emiatt a szlk gyakran gondoljk ldtalpasnak gyermekket.

Klinikai tnetek

Ldtalpas gyermek lbn a hosszanti s harntboltozatok ellapultak; htulrl tekintve a lbra a sarok valgus
llsba fordul.

A gyermek fradkony lehet, fjdalmas lehet a belbokatj s gyakran a lbszr ell, a tibial krnykn.

215
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakran csak kozmetikai okok miatt hozzk a szlk gyermekket vizsglatra, a gyermekeknek nem mindig
van panaszuk.

Diagnzis

A fiziklis vizsglaton alapul, nagyfok deformits esetn indokolt lehet rntgenfelvtel ksztse, hogy a
veleszletett csontos rendellenessgeket kizrjuk.

Kezels

A lbizomzatot erst tornk, mackjrs a lb kls ln, jrs gy, hogy a lbujjakkal ceruzt vagy
golykat tartatunk megfogva.

Lnyeges a valgus llsba kerlt saroknak kzpllsba fordtsa s megtartsa ebben a helyzetben, amit a jl
szerkesztett gyermekcip (Magyarorszgon Siesta) biztost. Ha ilyenhez nem jutunk, cipsz ltal a cip
sarknak medialis fele al kvlrl ragasztott vagy szgezett k alak dnts is megfelel helyzetbe lltja a
sarkat (szupinl cipsarok).

A gyermekkori ldtalpat ltalban a lbizomzat gyengesge okozza, ami miatt nem tudja a lb boltozatait
megtartani. Bettet csak klnleges esetekben rendelnk, mert a lb megtmasztsa tovbb gyengti a
lbizomzatot.

A csont s zlet infekcizus s gyulladsos megbetegedseit lsd a XIII/2. s XIX/3. fejezetben.

Ajnlott irodalom

Pintr A.: Gyermeksebszeti vezrfonal, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1996.

Szepesi K.: Ortopdia, in Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina Knyvkiad, msodik kiads,
2002.

5. XXV. fejezet Pszichitriai problmk gyermek- s


serdlkorban
5.1. XXV/1. fejezet A gyermekpszichitriai vizsglat
Vetr gnes

ltalnos megllaptsok

A vizsglat menetnek rugalmasnak kell lennie, a gyermekhez s csaldjhoz kell alkalmazkodnia.

Szmos gyermekpszichiter szereti, ha az els tallkozson az egsz csald jelen van, msok inkbb kln
vizsgljk a gyermeket s kln a szlt. ltalban jobb a szlvel beszlni elbb, jobban tisztzhatjuk a
problma mibenltt. Serdlket azonban kedvezbb egyedl hvni az els beszlgetsre, klnben a gyermek
gy vlheti, hogy a szl sokat panaszkodott rla a hta mgtt. Minden esetben javasolt a csaldtagokkal
egyttesen is beszlni.

A vizsglat menete

Anamnzis

Biogrfiai anamnzis. A gyermek felvtelt megelz biolgiai s pszichoszocilis fejldstrtnete (XXV/1-1.


tblzat).

Jelen panaszok. A szlvel tisztzzuk az orvoshoz fordulst indokol tnet kifejldst, erssgt,
gyakorisgt, spontn javulst vagy rosszabbodst, illetve a megszntetsre irnyul prblkozsokat.

1.46. tblzat - XXV/1-1. tblzat A biogrfiai anamnzis szempontjai

216
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Szletsi krlmnyek

Terhessg adatai (gesztcis id, komplikcik)

Perinatlis s jszlttkori trtnsek (szlets krlmnyei, szletsi sly, Apgar-rtk)

Perinatlis adaptci (icterus, vrcsoport-inkompatibilits stb.)

Korai szomatomotoros s mentlis fejlds

Csecsemkor: szops, ktds kialakulsa, szomatomotoros (l, ll, jr) s mentlis fejlds (els szavak)

Kisdedkori fejlds (beszdfejlds, szobatisztasg alakulsa)

vodskor: csoportba val beilleszkeds

Kisiskolskori fejlds

Kognitv fejlettsg (tanulmnyi elmenetel)

Magatartsbeli devicik (flnk, agresszv)

Kapcsolatteremts felnttel, trsakkal

Hangulati let (szorong, depresszv, agresszv)

Biolgiai betegsgek, allergik

Slyosabb szomatikus trtnsek a gyermek lete sorn (krhzi kezels, allergia stb.)

Megelz pszichs problmk, kros szoksok, furcsasgok

Ujjszops, krmrgs, alvszavar, magatartsi bizarrrik stb.

Szociodemogrfiai adatok a csaldban

Apa letkora, vgzettsge, foglalkozsa, krnikus testi s pszichitriai betegsgei

Krnikus s pszichitriai betegsgek az apa csaldjban

Anya letkora, vgzettsge, foglalkozsa, krnikus testi s pszichitriai betegsgei

Krnikus s pszichitriai betegsgek az anya csaldjban

Testvrek szma, letkora, vgzettsge, krnikus testi s pszichitriai betegsgei

Csald szociokonmiai sttusza (lakskrlmnyek, jvedelem, letstlus)

A gyermek vizsglata

Gyermekpszichitriai vizsglat. Mdja fgg a gyermek letkortl, a beszdkpessgtl, az rzelmi


llapottl, a szemlyisgtl.

Iskolskor eltt a kapcsolatfelvtelre ltalban a jtkot hasznljuk, br sok gyermek ebben a korban is jl
kifejezi magt szban.

Iskols gyermekek, serdlk esetben inkbb verblis vizsglatot vgznk.

217
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ambulns keretek kztt a gyermek megszokott, mg osztlyos keretek kztt a csoportban tanstott
viselkedst, beilleszkedsi nehzsgeit is megfigyelhetjk.

A gyermekpszichitriai vizsglat eredmnyt a pszichs sttuszban foglaljuk ssze.

Testi vizsglat: a szoksos gyermekgygyszati neurolgiai sttusz rtkelse.

Az ltalnos gyermekgygyszati vizsglat clja:

a funkcionlis-pszichs eredet s az organikus eredet panaszok elklntse. Emiatt minden olyan orvosi
beavatkozsra szksg lehet, melyet a gyermekgygyszatban alkalmaznak.

Fiziklis vizsglat.

Neurolgiai vizsglat.

Kpalkot vizsglatok: CT, MRI, PET stb.

Mszeres vizsglatok: EEG, EMG, liquordiagnosztika.

Konzultci ms szakterletek kpviselivel (szemsz, gasztroenterolgus, genetikus stb.).

A gyermekpszichitriai vizsglat szempontjai:

a gyermek megjelense,

motoros funkcii,

beszde, beszd- s gondolattartalma,

intellektulis tevkenysg,

rzelmi s hangulati sttusz,

a csaldjhoz, az iskolhoz val viszonya,

a fantzia s az lmodozs tartalma,

alvs, viselkedsi problmk,

szocilis krnyezet, bartok, hobbi,

rdekldsi kr,

volt-e mr az otthontl hosszabb ideig tvol.

A csald vizsglata

Tisztzzuk mindkt szl csaldi httert, milyen volt a gyermekkoruk. A legnagyobb befolyssal a szlk
nevelsi mdszereire ugyanis sajt gyermekkori lmnyeik vannak. A vizsglatot ltalban csaldi megbeszls
keretben vgezzk, ahol lehetleg a legtbb csaldtag egytt van jelen. Lnyeges, hogy ki a csaldban a
dominns, ki kit nyom el, milyen a szlk hzastrsi kapcsolata, milyen a szlknek a gyermekkel szembeni
belltdsa stb.

Egyb paramediklis vizsglati eljrsok

Szocilis httr vizsglata: a gyermek lak- s iskolakrnyezete.

Gygypedaggiai vizsglatok: ltalban az iskolai kszsgek zavarai, mentlis retardci, beszdzavarok


felmrse s terpija esetben van szksg r.

Pszichodiagnosztikai vizsglatok

(Lsd rszletesen albb!)

218
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichodiagnosztikai vizsglati mdszerek

Pszichodiagnosztikai vizsglati mdszerek

Interjk

Tesztvizsglatok

Teljestmnytesztek

Projektv tesztek

Klinikai tnetbecsl sklk, krdvek

Formulci

Interjk

Gyermekek s serdlk esetben a tnetek kirtkelshez s a diagnzis fellltshoz klnbz klinikai


interjkat alkalmazhatunk.

Strukturlt interj: a krdseket pontosan elre meghatrozott sorrend s szveg szerint, az interjbl egyms
utn, folyamatosan olvassuk fel. Mivel fleg eldntend krdsekrl (igennem vlaszt ignyel) van sz, az
interjkszt ritkn kerl dntsi helyzetbe, hogy milyen vlaszt hzzon be. A beszlgetst teljesen a vizsgl
vezeti. Kevesebb szakrtelemmel is elvgezhet.

A strukturlatlan interj: a beszlgetst dnten a beteg, illetvea hozztartozja vezeti. A krdsek inkbb
rdekld s megerst jellegek. ltalban tbb rzelem mozgstsra van lehetsg, de a beteg szmra
jelentsggel nem br rsztnetek elveszhetnek a diagnzis szmra. A pontos klinikai diagnzis nagy
tapasztalatot ignyel.

A flig-strukturlt interj: tmenetet kpez a kt elz forma kztt. Az interj sorn a krdsekkel
vgigmegynk az egyes betegsgek tnetein, rkrdeznk azok slyossgra, tartamra, de a krdez
lehetsget kap az interjban nem szerepl krdsek felvetsre is akkor, ha a pontozsban bizonytalan.

Tesztvizsglatok

Teljestmnytesztek: akkor alkalmazzuk, ha olyan pszichs funkcikat kvnunk vizsglni, amelyek a


teljestmnnyel mrhetk (memria, figyelemkoncentrci, kreativits, intelligencia stb.). A klinikai krds
ilyenkor az lehet, hogy a vizsglt szemly kpes-e letkornak, adottsgainak, iskolzottsgnak megfelel
szinten teljesteni.

Intelligenciatesztek: pl. a Binet-, a Wechsler-, a Raven-fle intelligenciateszt, vagy a Bender-prba. Az utbbi


kettt ltalban akkor alkalmazzuk, ha a beteg verblis kifejezkszsgben gtolt, mert csak nonverblis
prbkat alkalmaz. Ezek intelligenciakvciensben (IQ)adjk meg az eredmnyt.

Intelligenciakvciens (IQ) = az intelligencia-kor s az letkor hnyadosnak a szzzal trtn szorzata

A szocilis rettsget a Vineland-fle szocilis rettsgi skla segtsgvel rtkeljk. Az eredmnyt szocilis
kvciensben fejezzk ki.

Projektv tesztek. A kivetts (projekci) jelensgn alapulnak. Lnyegk, hogy a vizsglat folyamn a
vizsglt szemly akarva-akaratlan kivetti pszichs tartalmait, vgyait, problmit. Ilyen a Rorschach-teszt, a
CAT-teszt (Children Apperception Test), a Szondi-prba, melyet szemlyisgvizsglatra alkalmaznak, vagy a
frusztrcis tolerancia vizsglatra hasznlatos Picture Frustration Test of Rosenzweig (PFT). Gyermekkorban
klns jelentsge van a rajzteszteknek (fa-teszt, csaldrajz stb.) s a jtk-diagnosztiknak (Sceno-teszt,
Vilg-teszt).

A tesztek eredmnyei mindig a pillanatnyi produkcis szintet mutatjk, amit sok tnyez befolysolhat
(fradtsg, szorongs, szomatikus llapot stb.).

Klinikai tnetbecsl sklk, krdvek

219
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szl-tanr ltal kitlthet tnetbecsl skla a Rutter-A s B, valamint az Achenbach-fle CBCL. Ezek
pszichopatolgiai tneteket tartalmaznak, s a szlnek, illetve tanrnak fel kell becslnie, hogy ezek a vizsglt
gyermeknl milyen gyakran vagy milyen slyossgi fokban jelentkeznek. J ttekintst adnak a gyermek
aktulis pszichs tneteirl. Szrvizsglati clokra, epidemiolgiai vizsglatra is alkalmasak.

Vannak olyan specilisan sszelltott krdvek, amelyek egy-egy tnetcsoport (pl. szorongsos tnetek,
depresszis tnetek), szemlyisgvons, kszsg kvalitatv vizsglatra vagy differencildiagnosztikai clokra
hasznlhatk (tkezsi tnetbecsl skla, kortrscsoport-integrcis skla, csaldkohzis skla, depresszi
skla, szorongsvizsgl krdv stb.). Ezekkel mrhetk az egyes pszichitriai betegsgek vezet tneteinek
slyossgbeli vltozsai, gy a terpia hatkonysga is kvethet segtsgkkel.

Formulci

Clja, hogy a kezelsi terv elksztshez s a prognzis fellltshoz szksges klinikai adatokat integrlja.

A diagnzistl eltren nem kategorizl, hanem egyni kpet felrajzol funkcit tlt be. Elszr rviden a jelen
problma (tnet) lersa szksges, majd a klinikus rtelmezi az esetet. A f megvlaszoland krds, hogy
mirt ezzel a problmval, mirt ppen most, mirt ppen ez a beteg kzd. Emiatt lnyeges sszefoglalni, hogy
vannak-e hajlamost krlmnyek, mik lehettek a tnetet kivlt s fenntart tnyezk, tallhatk-e protektv
faktorok, melyek felersthetk. Minden ttelnl lehetleg mrlegelend a biolgiai, pszicholgiai s szocilis
oldal. Ezt kveti az eset vilgos, logikus magyarzata, teht rtelmezett lers, amibl a kezels mdja
egyenesen kvetkezik. Egysges rendszert alkalmazva lehetsget ad szmtgpes feldolgozsra is.
Termszetesen jabb informcik hatsra szksg lehet a formulci revzijra.

5.2. XXV/2. fejezet A lelki betegsgek osztlyozsa,


gyermekpszichitriai krkpek
Vetr gnes

5.2.1. A lelki betegsgek osztlyozsa


Nincs egysges, mindenki ltal elfogadott osztlyozs, de a nhny ve kialaktott multiaxilis rendszerezst
ltalnosan hasznljk. Ez a szisztma 5 tengelyt tartalmaz, amelyek mentn minden betegsget osztlyozni
lehet (ezeket az Eurpban ltalnosan elfogadott s hivatalosan hasznlt BNO-10 szerint lsd kiemelve!).

A gyermekpszichitriai krkpek osztlyozsa a multiaxilis rendszerezs szerint:

1. tengely: klinikai pszichitriai szindrmk,

2. tengely: specifikus fejldsi zavarok,

3. tengely: intelligencia eltrsei,

4. tengely: a szervezet pszichs llapotn kvli (belgygyszati) betegsgek,

5. tengely: abnormlis pszichoszocilis krnyezeti tnyezk.

Amerikban s tudomnyos kutatsokhoz vilgszerte a DSM-IV kategorizcis rendszer az ltalban


hasznlatos. A kett kztt lnyegi differencia nincs.

5.2.2. Mentlis retardci, rtelmi fogyatkossg


Lsd mg XVIII/2. fejezet.

Definci s ltalnos megllaptsok

Az rtelmi fogyatkossg, szellemi elmarads, mentlis retardci, pszichomotoros retardci elnevezsek nem
mindenben fedik egymst. Jelents tfedsek vannak a fejldsi zavarok klnbz formi s szintjei kztt.
Mhes s Kosztolnyi eljrst kvetve (lsd ajnlott irodalom) megklnbztetnk mentlis retardcit, a
pszichs fejlds zavarait, valamint a viselkeds s rzelmi-hangulati let zavarait.

220
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mentlis retardci tnet, a szellemi fejlds zavara: abbamaradt vagy nem teljes, esetleg kros irny
szellemi fejlds. A funkcizavar az intellektus szinte minden szintjt rinti: krosodik a kognitv, nyelvi,
mozgsbeli, szocilis kszsg. A ma elfogadott definci szerint egy olyan kros llapotrl van sz, amely 18 v
alatt lp fel, s amelyet az intelligenciakvciens 70 alatti volta s az n. adaptv funkcik (kognitv, nyelvi,
rzelmi, motoros, szocilis kszsgek stb.) kzl kett vagy tbb egyidej krosodsa jellemez. Az IQ alapjn
enyhe, mrskelt, slyos s igen slyos fokozatait klnbztetjk meg.

A mentlis retardci slyossgi fokozatai az IQ alapjn:

Enyhe: IQ: 5089

Mrskelt: IQ: 3549

Slyos: IQ: 2034

Igen slyos: IQ: 20 alatt

Az rtelmi fogyatkossg ettl nmileg eltr fogalom: egy funkcionlis llapot, amely az egyn kpessgei s
a krnyezet elvrsai kztti diszkrepancia. Az rtelmi fogyatkossg csak az adott krnyezetben, kzegben,
szituciban tlhet meg, amelyben az adott zavar htrnyt jelent az egynnek. Mg inkbb utal a fejldsi
zavar szocilis vonatkozsaira az jabban egyre gyakrabban hasznlt specilis szksglet gyermek (child
with special needs) megjells. A funkcionlis modell ugyanakkor azt is jelenti, hogy nem stacioner
(megvltoztathatatlan), nem minden funkcira egyformn kiterjed (globlis) llapotrl van sz, hanem
ellenkezleg: az rtelmi fejlds zavara egyes funkcikat jobban, msokat kevsb rint, ezltal az etiolgira s
az egyedre jellemz mintzatot eredmnyez,s megfelel fejlesztssel befolysolhat.

Az rtelmi fogyatkossg s a mentlis retardci jellemzit a XXV/2-1. tblzatban foglaljuk ssze.

1.47. tblzat - XXV/2-1. tblzat A mentlis retardci s az rtelmi fogyatkossg


jellemzi (Mhes s Kosztolnyi utn)

Mentlis retardci rtelmi fogyatkossg

A fogalom jellege orvosi biolgiai orvosi-biolgiai + trsadalmi

A fogalom tartalma nagyszm specifikus entits kisszm nem specifikus entits

Etiolgiai diagnzis jelentsge elsdleges msodlagos

Epidemiolgia

Az rtelmi fejlds hibja miatt klnleges bnsmdot ignyel a lakossg 25%-a. A lakossg mintegy 3%-a
mentlisan retardlt. Alacsony szocilis helyzet gyermekek kztt az enyhe rtelmi fogyatkossg gyakorisga
7,8%, mg a j szocilis krlmnyek kztt lk kztt csak 1,2%. A slyos mentlis retardci (IQ: 3040
alatt) arnyt a szocilis s gazdasgi helyzet kevsb befolysolja.

Etiolgia

Az enyhe mentlis retardci a populci norml megoszlsnak als hatrrtkeit kpviseli. Specifikus okokat
a slyos mentlis retardci esetben kell keresnnk. A mentlis retardcit okozhatjk genetikai, teratolgiai
s multifaktorilis (polignes + krnyezeti) tnyezk, valamint prenatlis, perinatlis vagy korai posztnatlis
hatsok. Az rtelmi fogyatkossg kialakulsban pszichoszocilis s krnyezeti tnyezk is jelents szerepet
jtszanak (XXV/2-2. tblzat).

A korai etiolgiai diagnzis jelentsge. A mentlisan retardlt gyermek elltsa slyos fizikai, lelki s anyagi
teher a csald, a trsadalom szmra, amelynek megelzse minden trsadalom legfbb rdeke. A megelzs
felttele az okok ismerete. Az etiolgiai diagnzis tisztzsra minl korbbi idpontban trekednnk kell,
jllehet a legkorszerbb mdszerekkel is mintegy 30%-ukban az ok tisztzatlan marad.

A korai etiolgiai diagnzis birtokban

221
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
meghatrozhat a prognzis, a vrhat krlefolys; felesleges vizsglatok elkerlhetk,

esetleg kezelhet okra derl fny, amelytl akkor vrhat eredmny, ha azt minl korbbi idpontban kezdjk
el (pl. nagyothalls),

lehetv vlik az ismtldsi kockzat meghatrozsa s az adekvt genetikai tancsads.

1.48. tblzat - XXV/2-2. tblzat Az rtelmi fogyatkossg etiolgija

rtelmi fogyatkossghoz vezet (szerzett) betegsgek

Prenatlis okok intrauterin infectio (rubeola, CMV, toxoplasmosis;


HIV), intrauterin retardci, koraszlttsg, foetalis
alkoholszindrma, slyos szisztms anyai betegsg
(diabetes, sepsis stb.)

Perinatlis okok szlsi trauma, hypoxis krosods, agyvrzs, anyai


cardiovasculris shock stb.

Posztnatlis okok infekcik (meningitis, encephalitis), trauma, toxinhats


(lom), agytumor, koponyabesugrzs stb.

rtelmi fogyatkossghoz vezet genetikai rtalmak

Kromoszma-rendellenessgek: Down-kr, egyb autoszomlis triszmik, delcik


(pl. Cri du chat szindrma) s kiegyenslyozatlan
autoszomk s nemi kromoszmk szmbeli s transzlokcik
szerkezeti eltrsei

Egy gnpr ltal meghatrozott rendellenessgek

AD szindrmk pl. sclerosis tuberosa

AR betegsgek anyagcsere-betegsgek (pl. PKU, galactosaemia,


aminoacidurik, trolsi betegsgek) agyi migrcis s
organizcis zavarok

XR rklds betegsgek pl. Hunter-kr

XD rklds krkpek pl. Rett-szindrma

Mikrodelcis szindrmk pl. Williams-kr

Uniparentalis disomia, genomikus imprinting pl. Prader-Willi-szindrma

Triplet expanzi Fragilis-X, Huntington chorea

Mitochondrialis rklds krkpek encephalopathival jrnak (lsd XVIII/13-7. tblzat)

Klinikai tnetek

A tnetek az rtelmi fogyatkossg slyossga s az adaptv funkcik krosodsnak mintzata szerint


vltoznak.

Enyhe mentlis retardci (IQ: 5069 kztt)

222
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az enyhn retardlt gyermekek ksbb kezdenek el beszlni, de ltalban elsajttjk a mindennapi lethez
szksges beszdkszsget. Legtbbjk elri a teljes fggetlensget az nellts (evs, tisztlkods, ltzkds,
szklet s vizeletrts) terletn. Kpes olyan munka elvgzsre, ami inkbb gyakorlati s nem szellemi
kszsgeket kvn, belertve a szakkpzetlen vagy betantott fizikai munkt.

Mrskelt mentlis retardci (IQ: 3549 kztt)

Nyelvi s rtelmi kpessgk fejldse lass s behatrolt. nelltsi s mozgskszsgk is visszamaradott,


sokan egsz letkn t felgyeletre szorulnak.

Slyos, igen slyos mentlis retardci (IQ: 34 alatt)

A betegek tbbsge motorosan krosodott, s egyb funkcija is deficites, ami jelents kzponti idegrendszeri
krosodsra vagy fejldsi rendellenessgre utal. Az ilyen egyn nagy valsznsggel egsz letben lland
tmogatst fog ignyelni.

A slyos s enyhe mentlis retardci ismrveit a XXV/2-3. tblzatban olvashatjuk.

1.49. tblzat - XXV/2-3. tblzat Slyos s enyhe mentlis retardci ismrvei

Slyos retardci Enyhe retardci

Definci IQ 50 alatt IQ 5070

Szocilis mkds Kifejezetten krosodott Enyhe krosods, vagy nincs


krosods

Ok Organikus okok Ritkn van organikus krost


tnyez

Csaldi anamnzis Szlk s testvrek rendszerint Szlk s testvrek kztt gyakori az


norml intellektusak enyhn retardlt

Httr Klnbz szocilis szinteken Alacsony szocilis krlmnyek


azonos az eloszlsa. kztt gyakoribb.

Ritka a gyermek elhanyagolsa Gyermek elhanyagolsa gyakori

Megjelens Diszmorfis kllem gyakori Norml megjelens

Orvosi komplikcik Gyakori a fiziklis eltrs Ritka a fiziklis eltrs.


(cerebralis bnuls).
tlagos az egszsgi szint.
Gyakoriak az egszsggyi
problmk. Az lettartam normlis.

Az letkiltsok megrvidlnek. A fertilits normlis

Alacsony a fogamzkpessg

Pszichitriai komplikcik Gyakrabban trsul slyos pervazv Ms gyermekekhez hasonl a


betegsggel, hyperaktivitssal, pszichitriai betegsgek
autismussal, nkrosts klnsen megjelense, de elfordulsa
gyakori. gyakoribb

A pszichitriai betegsg megtlst


gyakran nehezti a mentlis llapot

Diagnzis

223
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis

Az anamnzisfelvtel szempontjait a XXV/2-4. tblzatban foglaltuk ssze.

Klns tekintettel kell lenni az n. rizikfaktorokra: ezeket egyrszt biolgiai s krnyezeti, msrszt pre-,
peri- s posztnatlis kockzati tnyezkre osztjuk.

Biolgiai riziktnyezk:

Csaldi anamnzis:

Szlk rtelmi szintje, a csaldban elfordul rtelmi fogyatkossg, rkld betegsg, esetleg rendelkezsre
ll orvosi dokumentcik ttekintse.

Rokonhzassg tisztzsa.

A betegre vonatkoz anamnzis:

A terhessgre, a szls krlmnyeire, a perinatalis esemnyekre vonatkoz adatok:

koraszlttsg, mhen belli slyfejlds elmaradsa, intrauterin infekcik, veleszletett rendellenessgek,


intracranialis vrzsre utal adatok, jszlttkori hypoglykaemia, hyperbilirubinaemia, jszlttkori grcsk

motoros, statikai s rtelmi fejlds llomsai

Elzetes betegsgek, baleset, epilepsia stb.

Krnyezeti riziktnyezk:

A csald anyagi, szocilis helyzete, szlk kpzettsge, nem megfelel pols, nevels,

Mrgez anyagokkal val expozci (pl. lom).

1.50. tblzat - XXV/2-4. tblzat A fejldsben elmaradott gyermek anamnzisnek


fbb szempontjai

Csaldi elzmnyek

rtelmi, rzkszervi, mozgsszervi fogyatkossg

Ismert veleszletett betegsg (kromoszma-rendellenessg, fejldsi hiba, anyagcserezavar)

Rokonhzassg

Szl pszichitriai betegsge

Szocilis httr

Alacsony szociokulturlis sznvonal

Tizenves anya, egyedlll szl

Terhesgondozs elmulasztsa, titkolt terhessg

Korbbi gyermekbntalmazs vagy elhanyagols

Alkoholista vagy kbtszeres szl

Toxikus hats (pl. lom)

Potencilis fertzsveszly (nyltarts Toxoplasma)

224
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Anyai prenatlis tnyezk

Akut vagy krnikus betegsg, gygyszerszeds

Megelz vetlsek, halvaszlsek

Alkohol- vagy drogfogyaszts

Terhessg alatti fertzsek

Toxaemia

Perinatlis tnyezk

Szlsi szvdmnyek

Koraszlttsg, mhen belli sorvads

Iker(tbbes) magzat

Neonatlis tnyezk

Neurolgiai krjelek, koponyari vrzs, grcsk

Gpi llegeztets

Anyagcsere/biokmiai eltrsek (hyperbilirubinaemia cseretranszfzi, hypoglykaemia)

Sepsis, meningitis

Fejldsi rendellenessg, cskevnyes corpus callosum, microcephalia

Posztnatlis tnyezk

Etetsi nehzsg

Lapos slygrbe

Grcsk

Gyakori fertzsek; sepsis, meningitis

Toxikus hats (pl. lom, szennyezett ivvz)

Trauma

A gyermek letkora a fogyatkossg felfedezsekor

Az enyhe vagy kzepesen slyos rtelmi fogyatkossg az els flvben sokszor rejtve marad, a slyos
fogyatkossg hamarabb felismerhet.

Egyes anyagcsere-betegsgek, rkld degeneratv idegrendszeri krkpek megjelense jellemzen korhoz


kttt (pl. Rett-szindrma, fra-X mentlis retardci).

Lappangva kialakul tnetek esetn utlag ismerik fel azokat.

A gyermek megfigyelse: magatartsnak, teljestmnynek rtkelse

Meg kell tlnnk, hogy tnylegesen fogyatkos-e a gyermek, vagy csupn az adott helyzetben rendellenes
viselkedssel, gtlssal llunk-e szemben. A fejldsbeli elmarads sokszor tbb funkcira is kiterjed, mskor

225
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
egy egy jellegzetes magatartszavar hvja fel a figyelmet a krkpre (pl. kzdrzsls Rett-szindrmban,
fogcsikorgats, a szj s kz harapdlsa LeshNyhan-szindrmban).

rtelmi fogyatkossg tpusra jellemz magatarts megfigyelse (szeld, mosolygs, agresszv, kros
mozgsok, testtarts stb.)

Fiziklis vizsglat

Nvekedsi paramterek, testmretek, testarnyok, fejkrfogat alakulsa (nagy segtsg, ha szletstl kezdve
adatok llnak a rendelkezsnkre) (pl. nagyobb fej: hydrocephalus, Fra-X-szindrma, leukodystrophia stb.,
microcephalia: intrauterin infekci);

Veleszletett rendellenessgek, minor anomalik (informatv morfogenetikai s fenogenetikai varinsok),


diszmorfolgiai kp. Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik s varinsok (diszmorfis jelek,
informatv morfogenetikai varinsok) a XXV/2-5. tblzatban olvashatk.

Ksr tnetek: arcdysmorphia, testalkat, csontrendszeri tnetek (csves csontok arnya, hosszabb vagy
rvidebb kz- s lbkzpcsontok, ujjak medil vagy laterl fel val devicija, tenyr s ujjak hajlt
barzdinak rendellenessgei) brtnetek, zsigeri szervek megnagyobbodsa (mj, lp, pajzsmirigy),
szemtnetek stb.

Az rtelmi s mozgsfejlds elmaradsa gyakran jr egytt az izomzat kros petyhdtsgvel vagy fokozott
tnusval.

Az izomgyengesg s izomhypotonia kivizsglsi algoritmust a XXV/2-1. s XXV/2-2. bra mutatja; lsd mg


XVI/3. fejezet, XVI/3-1. tblzat).

XXV/2-1. bra Az izomgyengesggel jr mentlis retardci kivizsglsi algoritmusa

226
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXV/2-2. bra Az izomhypotonia kivizsglsnak vzlata

1.51. tblzat - XXV/2-5. tblzat Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik


s varinsok (diszmorfis jelek, informatv morfogenetikai varinsok)

Elreugr dombor homlok Fl eltti vak fistulk, porcos gumk

Kiugr vagy lapos occiput Barzdlt flcimpk

Rendellenes hajmintk: htul kt vagy tbb hajforg, Az arc aszimmetrija srskor


ells hajforg (fslhetetlen felll homloktji
hajtincs) A philtrum rendellenessge (lapos, tl hossz vagy
rvid philtrum)
Fehr, pigmentszegny hajtincs
Magas (gtikus) szjpadv
Mlyen a homlokcsontba nyl, nyitott varrat (metopic
suture) Hasadt uvula

Besppedt szles orrgyk A nyakra mlyen lentt haj

Rvid szemrs Extra nyaki brred

sszentt szemldk (synophris) Pigmenthinyos vagy pigmentlt foltok (caf au lait,


naevus, mongol folt) a brn
Feltn epicanthus
Teleangiectasia a conjunctivn, szemhjakon,
Szemhj- s iriscoloboma, heterochromia iridis flkagylban

227
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Telecanthus, hypertelorismus ocularis Haemangiomk

Kzpen barzdlt (hasadt) orrcscs Hypertrichosis (fleg a gerinc fltt)

A fl rendellenes alakja s elhelyezkedse (alacsonyan Sacralis fistula


l, htrarotlt, deformlt, feltnen elll,
aszimmetris flek)

Neurolgiai vizsglat

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis, teljestmnytesztek stb. (lsd korbban a XXV/1. fejezetben).

Laboratriumi vizsglatok

Anyagcsere-vizsglatok: (az agykrosodshoz vezet anyagcsere-betegsgek elklntsben nyjt segtsget


a XXV/2-3. bra):

metabolitmeghatrozs vrbl, vizeletbl vagy biopszival nyert szvetmintbl,

enzimmeghatrozs,

molekulris genetikai vizsglatok.

Az anyagcserezavarra utal klinikai tneteket a XXV/2-6. tblzat mutatja.

Szrum:

Kvantitatv s kvalitatv vrkp

Elektrolitok.

Hormonok (pl. T4, TSH).

Szrumlomszint.

Mikrobiolgiai vizsglatok (intrauterin fertzs: els mintavtel 36 hetes korban!)

Vizelet:

ltalnos vizsglat (cukor, ketontestek, pH).

Vizeletben kros szubsztrtok (pl. mucopolysaccharidosis).

228
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

XXV/2-3. bra Agykrosodshoz vezet slyos jszlttkori llapotok elklntse. *Az jszlttkori
hyperammonaemia kivizsglsi algoritmust lsd a XXXV/7-2. brn!

1.52. tblzat - XXV/2-6. tblzat Anyagcserezavarra utal tnetek mentlis


retardciban

Lapos slygrbe

Hnys (klnsen per os etets bevezetsekor vagy az trend vltoztatsakor)

Apathia, lethargia, grcsk

Az rtelmi s mozgsteljestmny stagnlsa vagy visszaesse

Az rzkszervek romlsa (klnsen a retina anomlik)

Mozgszavarok (choreoathetosis, dystonia, ataxia)

A br (verejtk) vagy a vizelet szokatlan szaga

229
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Brbetegsgek (ekzema, hypo- vagy hyperhydrosis)

Durva arcvonsok, hepatosplenomegalia

Kpalkot vizsglatok

UH.

Koponyarntgen (pl. intracranialis meszeseds toxoplasmosisban).

CT, MRI, PET (agyi morfolgiai eltrsek, fejldsi rendellenessgek). Az MRI vizsglat javallatait a XXV/2-
7. tblzat foglalja ssze.

Eszkzs vizsglatok:

EKG, EEG, EMG

Ltsvizsglat, fundus (chorioretinitis?)

Hallsvizsglat (BERA)

Genetikai vizsglat (ha az anamnzis utal r)

Kromoszmavizsglat (indikciit lsd a XXV/2-8. tblzatban).

Szindrmadiagnosztika (atlasz vagy szindrmakeres szoftver segtsgvel).

Molekulris genetikai vizsglat: ismert gn s gnlokalizci esetn mutci/delci kimutatsa.

Szvettani s elektromikroszkpos vizsglatok

A biogrfiai analzis kapcsn mr kpet kaphatunk a gyermek s a csald bio-pszicho-konmiai sttuszrl. A


mentlis retardci slyossgt a teljestmnytesztek segtsgvel tlhetjk meg.

1.53. tblzat - XXV/2-7. tblzat A mgneses rezonancia vizsglat javallatai mentlis


retardciban

A fej rendellenes alakja s nagysga

Craniofacialis fejldsi rendellenessg

Tbbszrs fejldsi hibk

Neurocutan jelek (pigmenthiny vagy -tbblet, haemangiomk, rtgulatok)

Cerebralis bnuls, motoros aszimmetria jelei

Az rtelmi s motoros teljestmny stagnlsa vagy hanyatlsa

Grcsk

IQ <50

1.54. tblzat - XXV/2-8. tblzat Kromoszmavizsglat indikcii mentlis


retardciban

Familiris mentlis retardci

Kt vagy tbb spontn vetls a csaldban

230
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Microcephalia

Egy maior vagy egynl tbb minor fejldsi rendellenessg

A br pigmentanomlii (mozaicizmus)

Mikrodelcis szindrma gyanja (pl. PraderWilli, Angelman, SmithMagenis)

IQ <50 (jabb nzetek szerint IQ 5070 kztt is indokolt)

A mentlis retardci differencildiagnosztikja

A beszd s nyelv fejldsi zavarai.

Rszkpessg-zavar.

Kevert specifikus fejldsi zavarok.

Pervazv fejldsi zavar.

Autismus.

Kezels

Habilitci, rehabilitci (Lsd XXVI. s XXXV/4. fejezet)

A habilitci clja: megfelel foglalkozssal a cerebrlisan krosodott gyermek ki nem alakult funkciinak
megtantsa, beptse.

A rehabilitci clja: a szellemi fogyatkos gyermek vagy fiatal korbban meglv, csak elvesztett
funkciinak visszalltsa, a fogyatkos gyermek kzssgbe illesztse, kpessgeinek megfelel munkavgzs
tantsa.

Gygyszeres kezels

Maga a mentlis retardci gygyszeres kezelssel nem befolysolhat, s a trsul magatartsi zavarok
lekzdsre sem ez az els vlasztand mdszer. A Haloperidol a leggyakrabban felrt gygyszer a mentlisan
retardltak nyugtalan, agresszv magatartsnak megvltoztatsra.

Nem gygyszeres kezels formi:

Korai komplex fejleszts

Mozgsterpia (Ayres-, HRG, szenzoros integrcis terpia)

Gygypedaggiai fejleszts: specilis kisegt iskolk, foglalkoztat csoportok, bentlaksos iskolk,


csaldsegt gondozs

A korai fejleszt foglalkozsok bevezetsvel ma mr nemcsak az iskolskor gyermekek, hanem 3 ves kortl
az vodskorak szervezett oktatsa is megoldott. A specilis kisegt iskolai oktats az oktatsi trvnynek
megfelelen 16 ves korig trtnik.

Szvdmnyek

A mentlis retardci gyakrabban trsul pszichitriai zavarokkal, mint ahogy az az egszsges populciban
megfigyelhet.

Prevenci

A mentlis retardci prevencija a multifaktorilis okok elemzsn alapul. Lnyege mindazon genetikai,
organikus s krnyezeti okok kiszrse s megelzse, melyet az etiolgia kapcsn emltettnk.

231
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
5.2.3. Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai
Okai: ltalban genetikai okok, a csaldban gyakoribb elfordulst mutatnak.

Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai (rszkpessg-zavarok):

Dyslexia: olvasszavar

Dyscalculia: szmolszavar

Dysgraphia: helyesrsi kszsg zavara

5.2.3.1. Dyslexia

Definci

Olvasszavar, amely gyakori betegsg, trsadalmunkban komoly htrnyt okozhat. Elfordulsi gyakorisga
4%. Fikban hromszor olyan gyakori, mint lnyokban.

Az olvassi kvciens elmarad az intelligenciakvcienstl. A gyermeknek slyos nehzsgei vannak az


olvasssal, ugyanakkor fejldse ms terleteken kornak megfelel.

5.2.3.2. Dyscalculia

Definci

Szmolsi zavar, a msodik leggyakoribb rszkpessg-zavar. Az ltalnos intelligenciaszint normlis, s ahhoz


kpest a szmols mlyen elmarad. A legslyosabban ltalban a szorzskpessg rintett, de a zavar
rendszerint a szmols minden terletre kiterjed.

5.2.3.3. Dysgraphia

Definci

A helyesrsi kszsgek jelentsen visszamaradottak a tbbi iskolai kszsghez kpest.

Diagnzis

A szksges diagnosztikai vizsglatokat az iskolai kszsgek krlrt zavarai esetben a XXV/2-9. tblzatban
foglaltuk ssze.

1.55. tblzat - XXV/2-9. tblzat Diagnosztikus vizsglatok az iskolai kszsgek


krlrt fejldszavarainl (F 81)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis felvtele

Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Projektv teszt

Szorongsvizsglat

Figyelemvizsglat

Vizuomotoros funkcik vizsglata

232
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Gygypedaggus-logopdus

Iskolai teljestmny vizsglata

Szocilis munka

Csaldi mili feltrkpezse

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Neurolgiai vizsglat

Fl-orr-ggsz, szemsz konzlium

Laboratriumi vizsglatok

Szrum: vrkp (fvs), ionok

Vizelet: rutin

Egyb vizsglatok

Audiolgiai vizsglat

EEG

Ltsvizsglat

Kezels

Lehetleg korai beszdkezels (XXV/2-10. tblzat).

Beszd gygypedaggiai tmogatssal s logopdiai gyakorlssal.

Fontos a beszdmotivci.

Egyni szupportv terpia.

Logopedaggiai iskola.

A ksr szocilis, emocionlis s magatartsi nehzsgek kezelse.

1.56. tblzat - XXV/2-10. tblzat Az iskolai kszsgek gyengesgnek kezelse

Specilis pedaggiai fejleszts

A kszsggyengesg intrapszichs feldolgozsa

A msodlagos pszichs tnetek kezelse, pl. iskolai segtsg

Habilitcis program

5.2.4. A beszd s a nyelv specifikus fejldsi zavarai


A beszd zavarai az albbi zavarokat foglaljk magukba:

233
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a nonverblis (szavak nlkli) megrts,

a verblis (beszd) megrts s

a verblis kifejezs zavarai.

ltalban a beszdbeli kifejezkszsg nem lehet jobb, mint a megrts, a verblis megrts pedig nem lehet
jobb, mint a nonverblis.

Oka legtbbszr a kzponti idegrendszer valamilyen srlse.

5.2.4.1. A beszd receptv zavara (szenzoros aphasia)

A szenzoros aphasia (beszdrts-kptelensg, nehzsg) esetn a gyermek ksbb kezd el beszlni, az els
szavakat ksn tanulja meg, krosodott a mondatszerkesztse, beszdmegrtsi zavarban szenved, st slyos
esetben teljesen hinyzik a beszdrtse.

5.2.4.2. A beszd expresszv zavarai (motoros aphasia)

A motoros aphasia (beszdkptelensg, beszdgyengesg) a verblis kifejezs izollt zavara. A gyermek a


felszltsokat megrti, de szbeli kifejezse ltalban a kzponti idegrendszer srlse miatt gtolt.

5.2.4.3. Artikulcis zavarok

A beszdrt felels izmok beidegzse krosodott. Az idegsejtrs ksse/krosodsa is okozhatja. A gyermek


folykonyan beszl s beszdrtse is kornak megfelel, csak pp a szavak kiejtse, formlsa nem j. Az
rzelmileg meghatrozott artikulcis kss olyan gyermekekben gyakori, akik az rzelmi rs kssnek egyb
tneteit is mutatjk (megmarad a selypts).

Diagnzis

A diagnosztikus lpseket lsd a XXV/2-11. tblzatban.

Kezels

Gygypedaggiai, logopdiai korrekci (XXV/2-12. tblzat).

1.57. tblzat - XXV/2-11. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a nyelv s beszd krlrt


zavarainl (F 80)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis felvtele

Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Projektv teszt

Szorongsvizsglat

Gygypedaggus-logopdus

Beszdfunkcik vizsglata

Szocilis munka

234
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Csaldi mili feltrkpezse

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Fl-orr-ggsz konzlium

Neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum: vrkp (fvs), ionok

Vizelet rutin

Szrumaminosav-kromatogrfia

Egyb vizsglatok

Audiolgiai vizsglat

EEG

1.58. tblzat - XXV/2-12. tblzat A beszdzavarok kezelse

Lehetleg korai beszdkezels

Beszd-gygypedaggiai tmogatssal s logopdiai gyakorlssal

Fontos a beszdmotivci

Egyni szupportv terpia

Logopedaggiai iskola

A ksr szocilis, emocionlis s magatartsi nehzsgek kezelse

5.2.4.4. Dadogs

A beszd folysnak ismtelt megakadsa egyes hangok ismtlse, elnyjtsa vagy blokkoldsa kvetkeztben.
24 ves gyermekeken a szavak els sztagjnak kimondsakor hezitci, sztagismtls, beszdmodulcis
zavar gyakran jelentkezik, de ez ilyenkor mg lettaninak tekinthet. Oka az, hogy a gyermek gondolati s
verblis kifejezkpessge kzt ebben az letkorban mg nagy a klnbsg. Elfordulsi gyakorisga iskols
gyermekekben 1%-ra tehet. Fik kztt 4-5-szr gyakoribb.

Okai: hereditaer s alkati tnyezk, rzelmi stresszek, szorongs.

Diagnzis

A szksges vizsglatokat lsd a XXV/2-13. tblzatban!

Kezels

Komplex megkzeltst ignyel: lsd a XXV/2-14. tblzatot.

1.59. tblzat - XXV/2-13. tblzat Diagnosztikus vizsglatok dadogsban (F 98.5)

235
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis felvtele

Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Projektv teszt

Szorongsvizsglat

Gygypedaggus-logopdus

Logopdiai vizsglat

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum: vrkp (fvs), ionok, aminosav-kromatogrfia

Vizelet: rutin, aminosav-kromatogrfia

Audiolgiai vizsglat

EEG

1.60. tblzat - XXV/2-14. tblzat A dadogs terpija

Logopdiai kezels

Szorongscskkent terpia:

relaxci

trningtechnika fleg csoportban

Gygyszeres kezels

anxiolyticumok,

myorelaxansok

5.2.5. A motoros kszsgek meghatrozott fejldsi zavara


Definci

A motoros koordinci fejldsnek slyos krosodsa, ami nem magyarzhat egyrtelmen az ltalnos
intellektulis retardcival vagy meghatrozott kongenitlis vagy szerzett neurolgiai zavarral. A motoros
gyetlensg rendszerint a vizuo-trbeli kognitv kpessgek krosodsval jr.

Klinikai tnetek

236
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermek gyetlen a finom s durva mozgsok kivitelezsben egyarnt (ki-, begombols, megbotlik, elejt,
beletkzik trgyakba stb.). Iskolai teljestmnye gyakran gyenge, rzelmi s/ vagy viselkedsi problmk
gyakran trsulnak hozz. Diagnosztizlhat neurolgiai eltrsek (paresis stb.) nem szlelhetk. Korbban
minimlis cerebralis diszfunkci (MCD) nven volt ismeretes.

Diagnzis

Lsd a XXV/2-15. tblzatban!

Kezels

Lsd a XXV/2-16. tblzatot.

1.61. tblzat - XXV/2-15. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a motoros funkcik


krlrt fejldszavaraiban (F 82)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis felvtele

Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Motoros fejlettsg vizsglata

Szorongs vizsglat

Figyelemvizsglat

Vizuomotoros funkcik vizsglata

Gygypedaggus-logopdus

Iskolai teljestmny vizsglata

Szocilis munka

Csaldi mili feltrkpezse

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum: vrkp (fvs), ionok

Vizelet: rutin

Egyb vizsglatok

Audiolgiai vizsglat

EEG

237
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Ltsvizsglat

1.62. tblzat - XXV/2-16. tblzat Motoros kszsgek izollt zavarnak terpija

Egynre szabott mozgsterpia

Szli tancsads

voda, iskola bevonsa-tancsadsa

Specifikus gygypedaggiai segtsg

Foglalkoztatsterpia

Pszichomotorika fejlesztse

Magatartsterpia

Nagy s finom motorium fejlesztse

5.2.6. Pervazv fejldsi zavarok s autismus


Pervazv fejldsi zavarok:

Autismus

Rett-szindrma

Dezintegratv psychosis (infantilis psychosis)

Asperger-szindrma

Definci

A zavarok olyan csoportja, melyben a reciprok szocilis interakcik, s kommunikcis smk minsgi
abnormalitsa figyelhet meg.

A pervazv zavarok gyakorisga az tmeneti s atpusos formkkal egytt 10-20/10 000 gyermek.

Diagnosztika

A pervazv fejldszavarok kivizsglsnak szempontjait a XXV/2-17., a differencildiagnosztikt a XXV/2-18.


tblzat mutatja.

1.63. tblzat - XXV/2-17. tblzat Diagnosztikus vizsglatok pervazv


fejldszavarokban (F 84)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Csaldi interakci elemzs

Viselkedsmegfigyels egynileg, csoportban

Viselkedsmegfigyels jtkhelyzetben

Csald- (voda-, iskola-) ltogats

238
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Tesztvizsglatok

Autismus krdv

Szocilis kvciens (Vineland-skla)

Intelligencia (HawiK, Brunet-Lazine)

Gygypedaggiai vizsglat

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Mszeres s laboratriumi vizsglatok

Szrum: fenilalanin, serotonin, hgysav, urea nitrogn, elektrolitok, Ca, P, Mg, laktat, piruvt

Vrus-titerek (herpes, cytomegalovrus, mumps)

Kromoszmavizsglat

Vizelet: hgysav, elektrolitok (Mg, Ca, P), kreatinin, homovanillinsav, metabolitok mukopoliszacharidok)

Egyb vizsglatok

EEG, koponya-CT

Szemszet

Audiolgia, otoneurolgia

1.64. tblzat - XXV/2-18. tblzat A differencildiagnosztika menete pervazv


zavaroknl

Vizsglatok Differencildiagnosztika

1. lps Intellektulis szint meghatrozsa mentlis retardci

2. lps Beszdfejlettsg meghatrozsa beszdzavarok


(mentalis kornak megfelel-e)

3. lps A gyermek viselkedse megfelel-e

a biolgiai letkornak

a mentlis letkornak

a nyelvhasznlati letkornak

4. lps Ha nem felel meg, a kvetkezket elektv mutismus, attachment zavara,


vizsgljuk: beszdfejldsi zavar, szerzett
aphasia, dezintegratv psychosis,
szocilis interakci schizophrenia

nyelvhasznlat

jtk, egyb viselkeds

239
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

5. lps Egyb szomatikus betegsg PKU, gyullads stb.

6. lps Pszichoszocilis tnyezk deprivci, bntalmazs

7. lps Volt-e normlis fejldsi szakasz


megelzen?

Igen elektv mutizmus, dezintegratv


psychosis, szerzett aphasia

Nem attachment zavara (deprivci,


gyermekbntalmazs)

5.2.6.1. Autismus

Etiolgia s patogenezis

Szmos imponl vizsglat ellenre a kialakulshoz vezet specifikus ok, s ltrejttnek pontos
mechanizmusa ma sem nem ismert. Ltrejttben biolgiai tnyezk s pszichoszocilis folyamatok jtszanak
szerepet.

Biolgiai tnyezk:

Idegrendszeri eltrsek. Aprbb neurolgiai eltrsek (EEG-abnormalitsok), epilepsia gyakrabban fordul el.
Bizonyos neurolgiai betegcsoportokban (congenitalis rubeola, sclerosis tuberosa, phenylketonuria, fragilis X-
szindrma, anyagcsere-betegsgek) gyakoribb, msokban pedig ritkbb (Down-szindrma).

Genetikai tnyezk. Szerepkre utal a fik gyakoribb megbetegedse s a halmozott csaldi elforduls.

Biokmiai eltrsek. Egyharmaduknl magas a vrben a szerotoniszint.

Pszichoszocilis folyamatok. A mai vizsglatok azt mutatjk, hogy az autista gyermekek csaldjban
szlelhet magasabb pszichitriai morbidits inkbb msodlagos, kvetkezmnye, semmint oka a gyermek
alapbetegsgnek.

Klinikai tnetek

Autismus f klinikai tnetei:

Els-msodik letvben manifesztldik

rzelmi kapcsolat, szocilis rdeklds hinya

Kommunikci zavara, beszdzavar

Beszklt repetitv rdeklds, sztereotp viselkeds

Megjelensi letkor. Az autismus az els vagy msodik letvben manifesztldik. A manifesztcis letkor (a
felfedezs ideje) fontos a pervazv fejldsi zavarok egymstl val elklntsben.

Szocilis zavarok, hinyok. A betegsg dnt tnete az rzelmi kapcsolat zavara. A beteg gyermek
szemkontaktust nem vagy ritkn tart, specifikus ktdse az anyhoz (attachment) nem alakul ki, s szocilis
rdekldse ksbb is csekly vagy hinyzik.

Kommunikci. Az autisztikus gyermekek felnl a funkcionlis beszd nem fejldik ki, vagy ha igen, akkor is
szocilis kzlsekre az autistk ritkn hasznljk. Az autisztikus beszd msik jellemz tulajdonsga, hogy a
szemlyes nvmsokat felcserlheti (nmagrl egyes szm msodik vagy harmadik szemlyben beszl).
Gyakran megfigyelhet a ksleltetett echolalia, a gyermek maga kpez szavakat (neologizmk).

240
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Beszklt s repetitv rdeklds s viselkeds. Az autista gyermekek hajlamosak arra, hogy a jtkokat ne a
funkcijuknak megfelel mdon hasznljk (kivve az egyszer mozgsos vagy hangad jtkokat).

A sztereotip viselkeds a 45 ves korban kezd diagnosztikus rtkv vlni, mikor gy tnik, hogy a
gyermekek egy-egy jtknak bizonyos rszt elnyben rszestik (pl. egy jtk aut kerekt vagy a jtk hz
ajtajt, amit csak nyitnak, csuknak).

Az autisztikus gyermekek egy rsze a trgyak kzvetlen rzkelhet (szenzoros) tulajdonsga utn rdekldik.

Az letkor elrehaladtval sok autisztikus gyermekben specifikus rdeklds fejldik ki, mely gyakran
repetitv jelleg (trkpek irnti rdeklds, szletsnapok megjegyzse, cipmretek, menetrend stb.). A
fiatalabb gyermekek is mutathatnak hasonl viselkedst, amikor ismtelten ugyanazokat a dolgokat rajzoljk le
(liftgomb, keresztek, pipa stb.).

Diagnzis

A diagnzis 35 ves korban llthat fel biztonsggal (lsd XXV/2-17. tblzat).

Differencildiagnosztika

Elklntend az egyb beszdzavaroktl, mentlis retardcitl, schizophrenitl, attachmentzavartl stb. Az


elklnt diagnosztika lpseihez lsd XXV/2-18. tblzatot!

5.2.6.2. Rett-szindrma

Definci, klinikai tnetek

A fejlds pervazv zavarai kz tartozik, csaknem kizrlag lnyoknl fordul el.

Az els vben a gyermek fejldse ltalban normlis, de ezutn a fejkrfogat nvekedse lelassul (szerzett
microcephalia), s a kvetkez kt vben a gyermek beszde fokozatosan lepl. Sztereotip kzmozgsok
alakulnak ki, melyek jellegzetesen a test kzpvonalra szimmetrikusan trtnnek, elfordul a kezek
benylazsa s autoagresszi (kezek harapdlsa) is. Gyakori a lihegs, s 14 ves kor kztt ltalban
dlngl lesz a jrs.

Ahogy a Rett-szindrms gyermek n, motoros s mentlis visszamaradottsga egyre kifejezettebb vlik, br


szocilis rdekldse a slyos intellektulis krosods ellenre nmi nvekedst mutat.

A Rett-szindrma X-kromoszmhoz kttt dominns rklds betegsg, amelynek gnje ismert (MECP2), s
gy molekulris genetikai diagnosztikja hozzfrhet. Az eltr slyossg formk htterben az X-inaktivci
szerept felttelezik.

5.2.6.3. Dezintegratv psychosis (infantilis psychosis)

Definci, klinikai tnetek

Az egszsgesen fejld gyermek hirtelen vagy nhny hnap alatt kifejezett viselkedsvltozst s fejldsi
visszaesst mutat. A betegsg 2 ves kor utn kezddik, gyakran trsul a koordinci zavarval s a
hlyagkontroll elvesztsvel.

Oka: ltalban organikus idegrendszeri betegsg ksrje (kanyar-encephalitis, cerebralis lipoidosis,


leukodystrophia), de oka legtbb esetben tisztzatlan.

5.2.6.4. Asperger-szindrma

Definci, klinikai tnetek

Vannak olyan gyermekek, akik korai szocilis fejldskben s viselkedskben autisztikus tneteket mutatnak,
de vodskorban kifejezett nyelvi vagy szellemi problmt nem figyelhetnk meg nluk. Ezek szmra
javasoltk az Asperger-szindrma elnevezst. Ezek az egynek rendszerint minden terleten enyhbb tnetet
mutatnak, rdekldsk kevsb beszklt, ritkbbak a bizarr viselkedsmdok, mint a klasszikus autistknl.
ltalban ksbbi letkorban ismerik fel, kevsb ignyel specilis oktatst, s jobb a prognzisa is, mint a
legtbb autista gyermeknek.

241
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A pervazv fejldszavarok kezelse

A kezels lehetsgeit a XXV/2-19. tblzat foglalja ssze.

1.65. tblzat - XXV/2-19. tblzat A pervazv zavarok kezelse

A norml fejlds elsegtse

Nyelvi kszsgek fejlesztse (elre megtervezett, strukturlt szocilis interakcis feladatok pl. 30 perc/nap),
kommunikci fejlesztse, a beszd jelentse s szocilis hasznlata

Szocializci fejlesztse (a gyermek szocilis aktivitsaiba val erszakos beavatkozs, hogy a gyermek ne
tudja elkerlni a kapcsolatba lpst msokkal)

legyen kellemes, de strukturlt klcsns szocilis interakci

holding nincs bizonytott specifikus terpis hatsa!

A tanuls ltalnos elsegtse

Viselkedsterpia (sszekapcsols, jutalmazs)

Rigidits s sztereotpik cskkentse

Mindig legyen elfoglaltsg, strukturlt lehetsg a szemlyes interakcira (ne legyen unalmas), mestersges
szenzoros stimulci, a sztereotpik szenzoros feedback megelzse

Nem specifikus maladaptv viselkedsek eliminlsa (pl. dhroham, agresszi, gyba vizels)

Viselkedsterpia

Gygyszeres terpia

Kontraindiklt: stimulns (sztereotpis viselkedst fokozza)

Specifikus tnetekre:

Major trankvillns: agitci, feszltsg, hiperaktivits (phenotiazinok) esetn

Altat: alvszavarban (csak tmenetileg)

Megavitamin-terpia

Csaldi stressz cskkentse

Pszichoedukci, specifikus informci

Specilis oktats

Az autisztikus gyermekek fejlesztsben a specilis oktats jtssza a legnagyobb szerepet. Megfelel oktatsi
hlzat kiptse igen lnyeges, ahol a gyermekek elhelyezse bentlaksos formban, tartsan megvalsthat.
Nagyon fontos a jl strukturlt oktatsi program, amely szmoljon a gyermek egyni szksgleteivel.

A csald tmogatsa

Tbbfle formban trtnhet: nsegt csoportok, alaptvnyok szervezdtek ebbl a clbl. Lnyeges
szempont, hogy segtsnk a szlknek csaldottsgukat s flelmeiket feldolgozni. Meg kell tanulniuk, hogy a
gyermekkel szembeni ambivalens rzseik termszetesek, hogy nincsenek egyedl ezekkel az rzsekkel.

242
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Specifikus kezelsek

Az autistk szmra szmos egyni terpit dolgoztak ki. (Lsd kiemelve a lapszlen.)

A viselkeds kezelse

A gyermekek viselkedsnek fejlesztsben a klasszikus s operns kondicionlsnak jelents szerepe van. Az


id strukturlsra kpes rarend alkalmazsval j tapasztalatot szereztek. A szocilisan pozitv viselkedsek
megerstsvel lehetv vlhat a szocilisan kedveztlen magatarts mdok megszntetse (megtanthatjuk pl.
a gyermeket arra, hogy a kzfogs jobb dvzlsi md, mint az emberek megszagolgatsa).

Gygyszeres kezels

Nincs olyan gygyszernk, amely az autismus alapvet tneteit befolysolni tudn.

Haloperidol: cskkenti a sztereotpikat, az agresszv dhkitrseket, mig a leghatkonyabb azoknak a


slyos viselkedszavaroknak a kezelsben, melyeket ms mdon nem sikerl befolysolni. Extrapyramidalis
mellkhatsai (dyskinesik, dystonia) jelentsek.

Autistk specifikus kezelse

Beszdterpia

Foglalkoztat terpia

Biolgiai kezelsi mdok

Pszichoterpia (az idsebb autistk szmra)

A kommunikci facilitcija (serdl, felntt autistk esetben fontos)

Egyni verblis pszichoterpia (jobban funkcionl autistk szmra)

Szocilis kszsg trning (csoportban j hats lehet)

5.2.7. Hiperkinetikus zavarok


Definci

Azokat a betegsgeket soroljuk ide, melyeket a korai kezdet (iskolskor eltt) s a kifejezett hiperaktivits
jellemez figyelemzavarral s impulzivitssal. Gyakran trsulnak hozz a szocilis kapcsolatteremts zavarai
(tvolsgtarts hinya, gyakori konfliktusok), tanulsi kpessgek zavarai s rzelmi s/vagy viselkedszavarok.
Az ltalnos iskolban a gyermekek kb. 3%-nl figyelhet meg. Fiknl 36-szor olyan gyakori, mint
lnyoknl.

Etiolgia, patogenezis

A genetikai komponensek szerepe a patogenezisben napjainkban kiterjedt kutatsok trgya. A hiperkinetikus


gyermekek apjnl homolg terheltsg figyelhet meg. Gyakran mr a szletst kveten szlelhet, de 6 ves
kor eltt mindenkppen.

Az els vizsglatok a hyperkinetikus betegsg htterben organikus okokat feltteleztek. Vrus-encephalitis


utn, a frontalis lebeny srlst kveten, vagy nehzfm-mrgezsek esetn elfordulsa gyakoribb.

Ezeknl a gyermekeknl a perinatlis rizikfaktorok nem gyakoribbak, mint ms pszichitriai betegsgben


szenved serdlknl. A hiperkinetikus gyermekek anyjnl a terhessg alatt gyakoribb volt az ers dohnyzs
s a hnys.

Klinikai tnetek

A hiperkinetikus viselkeds, a figyelemzavar s az impulzivits tneteibl tevdnek ssze (XXV/2-20. tblzat).


Ezek kombinldsbl 3 alcsoport klnbztethet meg:

243
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, kombinlt tpus, ahol mind a hiperaktivits, mind a figyelemzavar
tnetei fennllnak.

Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, fleg figyelemhinyos tpus.

Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, fleg hiperaktv-impulzv tpus.

Diagnzis, differencildiagnosztika

Mivel a mozgkonysg s a figyelemkoncentrls kpessge/idtartama nagy letkori eltrseket mutat, s az


alaptnetekre mr gyakran msodlagos pszichitriai problmk is rrakdtak, mintegy elfedve azt (pl.
viselkedszavar, depresszi, szorongs), az alapbaj kidertse nha nehz (XXV/2-21. tblzat).

Elklnteni elssorban ezektl s bizonyos organikus betegsgektl (hyperthyreosis, lommrgezs,


rzkszervi defektusok stb.) szksges.

Kezels

A hiperkinetikus gyermek kezelsbe a gyermeket, a szlt s a tanrt is be kell vonni. A gyermeknek


letkornak megfelel mdon el kell magyarzni, hogy mely terleteken ignyelhet segtsget (XXV/2-22.
tblzat).

1.66. tblzat - XXV/2-20. tblzat A figyelemzavar, hiperaktivits betegsg tnetei

Figyelemzavar

Nem figyel a rszletekre, az iskolai feladatokban figyelmetlensgre utal hibkat vt

Nehezre esik figyelmt fenntartani mind feladatoknl, mind jtknl

Gyakran nem veszi szre, ha beszlnek hozz

Gyakran nem kveti az utastsokat, nem fejezi be az iskolai feladatokat

Nehzsgei vannak feladatainak a megszervezsben

Nem szereti, kikerli, megtagadja azoknak a feladatoknak az elvgzst, amelyek tarts szellemi erfesztst
kvetelnek (hzi feladat, iskolai munka)

Gyakran elveszti az iskolai munkhoz szksges dolgokat (fzet, ceruza, jtkok stb.)

Figyelme kls ingerekre knnyen eltereldik

Napi tevkenysgben gyakran feledkeny

Hiperaktivits

Matat a kezvel, lbval, fszkeldik az lsen

Gyakran felugrl a helyrl az iskolban vagy ms olyan helyen, ahol az ls kvnatos

ssze-vissza rohangl olyan helyzetekben, ahol annak semmi rtelme

Szabad idejben nem tud csendesen jtszani

lland mozgsban van, mintha motor hajtan

Sokat beszl

Impulzivits

244
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Elbb vlaszol, mint ahogy a krds elhangzott volna

Nem brja kivrni a sort

Gyakran flbeszakt msokat

1.67. tblzat - XXV/2-21. tblzat Diagnosztikus vizsglatok figyelemzavar-,


hiperaktivits-rendellenessgben (F 90)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Viselkedsmegfigyels csoportban

Exploratv jtk, interj

Klinikai tnetbecsl skla (Rutter, CBCL)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Figyelemtesztek

Szorongsteszt

Frusztrcis tolerancia vizsglata

Depresszi tesztek

Szocilis munks

Csald-, iskola-, vodaltogats

Gygypedaggiai

Rszkpessgek

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Mszeres s laboratriumi vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, We, ionok, T 3, T4, TSH, lom

Vizelet: rutin

Egyb vizsglatok

Hallsvizsglat

Ltsvizsglat

EKG, EEG

245
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Genetikai, ha anamnzis utal r

1.68. tblzat - XXV/2-22. tblzat Figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessg


kezelse

Gygyszeres kezels

Pszichostimulnsok (metiphenidat, dextroamphetamin)

Ttriciklikus antidepressznsok

Neuroleptikum (vgs eset)

Pszichoterpia

Viselkedsterpia, kognitv terpia

Csaldterpia, foglalkoztat terpia

Egyni s csoportterpia

Gygypedaggiai terpia

Kognitv s viselkedsterpia

A hiperkinetikus gyermekek viselkedsterpija elssorban kontingencia programbl s kognitv terpibl ll.

Kontingencia program: az operns kondicionls mdszert felhasznlva, megerstket helyez kiltsba,


hogy fejlessze a viselkeds kormnyzst, a koncentrcit s a clvezrelt munkt. A megerstket
folyamatosan adagolni kell. Ezrt ez a mdszer igen id- s szemlyignyes.

Tovbbi operns elv a cl fokozatos megkzeltse (goal-attainment). Ebben az esetben megfogalmazunk egy
clt, amelyet kicsiny, a gyermek szmra elrhet lpsekkel kzeltnk meg. Ha az egyszerbb dolgokat
teljestette, akkor kvetkezhetnek a nehezebb s komplexebb feladatok.

A kognitv trningek kzl iskols korban klnsen az n-instrukcis trningek a hatkonyak A kognitv
terpia azon alapul, hogy segtsnk a gyermeknek lelki s szocilis konfliktusai megoldsban, s impulzv
dezorganizlt viselkedse megvltoztatsban.

Gygyszeres kezels

Methylphenidat (Ritalin) a leggyakrabban alkalmazott gygyszer.

Mellkhatsai:

Elalvsi zavarok, idegessg, aspecifikus tnetek (fejfjs, fradkonysg).

A meglv tic-kek s sztereotpik felersdhetnek.

Szorongsos tnetek a terpia hatsra gyakran fokozdhatnak, s 5 v alatti gyermekeknl szintn meg kell
fontolnunk, hogy elkezdjk-e a stimulns adst.

A legjobb terpia, ha a viselkedsterpit gygyszeres kezelssel kombinljuk. A gyermeknek meg kell tanulnia
a sajt mssgval egytt lni, nmagt sszerendezni, hiszen a hiperkinetikus szindrma nem csupn a
gyermekkor specifikus megbetegedse, hanem olyan llapot, mely a felnttkorba tnylva fennmarad.

5.2.8. Magatartszavar
Definci

246
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A viselkeds a kornak megfelel szocilis elvrsok durva thgshoz vezet, sokkal slyosabb mrtkben, mint
a hagyomnyos gyermekcsny vagy serdlkori lzads.

Az Egyeslt llamokban a zavar elfordulsi gyakorisga mintegy 10%. A fik kztt gyakoribb, de az utbbi
vekben a lenyok krben is szaporodik.

Etiolgia, patogenezis

A magatartszavarok htterben ll tnyezk:

Szociokulturlis tnyezk

Biolgiai tnyezk

Szomatikus, neurolgiai faktorok

Intellektulis tnyezk

Szociokulturlis tnyezk:

Tmegkommunikcis hatsok: agresszv tartalm televzi msorok, videofilmek.

Szli, nevelsi hatsok: jl ismert, hogy a nagyon agresszv, antiszocilis fiatalok szlei is gyakran nagyon
agresszvek, rzelmileg hidegek, nem adnak kell rzelmi tmogatst a gyermeknek.

Biolgiai tnyezk:

Nem, rklds: fiknl sokkal gyakoribb a viselkedszavar, mint lnyoknl. Szerepet jtszhat a
temperamentum (difficult baby), a gondozkkal kialaktott ktds zavara is.

Szomatikus, neurolgiai faktorok:

Fleg a limbicus rendszer zavarai trsulhatnak vele.

Emellett egyes esetekben apr, finom neurolgiai tnetek szlelhetk.

Gyakoribb a kzponti idegrendszer gyulladsai, srlsei, tumorai kapcsn, fleg ha azok a temporlis vagy
frontlis lebeny terletre lokalizldnak.

Intellektulis tnyezk:

Az alacsony intelligencia, a tanulsi nehzsgek is szerepet jtszhatnak kialakulsban. Klnsen a szbeli


kifejezkszsgek elmaradsa fontos, mert ez az alkalmazkodst jelentsen rontja. A gyermekek az esemnyek,
cselekedetek kvetkezmnyeit nem ltjk, problmamegold kszsgk rossz.

Klinikai megjelensi formi, tnetek

A csaldi krre korltozd magatartszavar

A problematikus viselkeds teljesen vagy csaknem teljesen az otthonra, a kzeli csaldtagokkal val
interakcikra vagy a kzs hztartsban lkre korltozdik. Az elfordul viselkedsi mintk: lops otthonrl
(fleg pnz), jtkok, kszerek sszetrse, ruhk sztszaggatsa, a btorok faragsa, vsse, rtkes trgyak
sszezzsa. Mindez sok esetben egy vagy kt kitntetett szemly ellen irnyul.

A kortrscsoportba be nem illeszkedk magatartszavara

Hinyoznak a kzeli bartok, a kzeli kapcsolat a kortrsakkal. Tipikus viselkedsi mintk: ktekeds, durvasg,
hatrtalan engedetlensg, egyttmkdsi kptelensg, az autoritssal szembeni ellenlls, indulatkitrsek.

A kortrscsoportba illeszkedk magatartszavara

A kortrscsoportba jl beilleszkedett egynek llandan szlelhet, az elzekben felsorolt viselkedsmintit


jelenti. A felnttekkel val kapcsolat vltoz lehet. Az rzelmi zavar elhanyagolhat.

247
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nylt oppozcis zavar

Tartsan ellensges, provokatv s indulatos viselkeds, fleg a szlkkel s a tanrokkal szemben. Ezek a
gyermekek ltalban haragtartk, alacsony a frusztrcis tolerancijuk. Nincsenek viszont slyos erszakos
cselekedetek, nem szlelhet lops, tmadsok, destrukci.

Diagnzis

A magatartszavarok a pszichitriai problmk ms vonatkozsaiban is fellphetnek. Kombinldhatnak


hiperkinetikus viselkedssel, rzelmi zavarral, psychosisok vagy agyi organikus pszichoszindrma egyik
tneteknt is jelentkezhetnek. Emiatt a diagnosztikus vizsglatoknak ezekre a terletekre is ki kell terjednie
(XXV/2-23. tblzat).

1.69. tblzat - XXV/2-23. tblzat Diagnosztikus vizsglatok magatartszavarokban (F


91-F 92)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis felvtele

Viselkedsmegfigyels felnttel, gyermekkel, csoportban, egynileg

Csaldi interakci elemzse

Rszletes szl-gyermek interj

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Projektv teszt

Frusztrcis vizsglat

Szorongsvizsglat

Depresszivizsglat

Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)

Gygypedaggiai-pedaggiai vizsglat

Iskolai teljestmny vizsglata

Szocilis munka

Csaldi mili feltrkpezse

vodai iskolai kapcsolatfelvtel

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum: fvs, kvalitatv vrkp, Hg, Htk, ionok, vrcukor, kreatinin, BUN, mjfunkci

248
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Vizelet: rutin

EEG, EKG, CT

Kezels

Az esetek nagy rszben komplex beavatkozsra van szksg. Lnyeges, hogy biztonsgos, megfelel hatrokat
szab krnyezetet biztostsunk a gyermeknek, fiatalnak.

Gygyszeres kezels

Pszichostimulns kezels figyelemzavar egyidej fennllsakor.

Antidepressznsok, lithium carbonicum, carbamazepin, valproat, bta-blokkolk (a magatartszavar mellett


elfordul hangulati hullmzs, hangulatzavar kezelsre).

Neuroleptikumok (vgs esetben) cskkentik az agresszit, hosztilitst, negativizmust s az impulzivitst, de a


kognitv kpessgeket is.

Pszichoterpia

Kognitv viselkedsterpis eljrsok, szocilis trning a leghatkonyabbak.

Csaldterpia: csaldi diszfunkcionlis interakcik kezelsre.

Szltrning: a szli kszsgek fejlesztsvel a hatrszabst segti, s a pozitv visszajelzsek gyakorisgt


igyekszik nvelni.

Csoportterpia: segtsgvel az nkpet javthatjuk, a szocilis kszsgeket fejleszthetjk.

Az iskola a gyermekre val fokozott figyelssel, egyni tanulsi programmal segthet.

5.2.9. Gyermekkori hangulatzavarok


Definci

A hangulatzavarok klnbz etiolgij, tnetegyttes s lefolys krkpek, melyek azonban bizonyos


megegyezseket is mutatnak.

Kzs jellemzik: a hangulati fekvs kifejezett ers vltozsa, mely depresszis vagy mnis irny eltoldst
eredmnyezhet. Ehhez a kognitv mkdsek eltrsei s specifikus testi tnetek trsulhatnak. Kifejezetten
visszatr jellegek s hajlamosak krnikuss vlni.

A hangulatzavarok osztlyozsa:

A ktirny hangulati fekvsnek megfelelen lehetnek:

depresszv jelleg zavarok (ahol depresszis tnetek vannak bizonyos szmban s idtartamig)

bipolris zavarok (ahol hipomnis s mnis tnetek vannak depresszis tnetekkel vagy anlkl)

5.2.9.1. Depresszv zavarok

Epidemiolgia

A depresszi gyakorisga az letkor elrehaladsval vltozik. Fiatal gyermekkorban a teljes depresszis


szindrmt csak rendkvl ritkn lthatjuk. A 1014 vesek 13%-ban depresszis hangulatrl szmolnak be,
17%-nl hinyzik a mosoly, s 9%-uk depresszisnak tnik. Ugyanezen gyermekeket 1415 ves korukban
jra vizsglva megllaptottk, hogy az adolescensek tbb mint 40%-a panaszkodik depresszis rzsekrl, s
78%-uk ngyilkossgra is gondolt mr. A szlk s a tanrok a serdlk depresszijnak szintjt mr kevsb
tudtk megbecslni.

249
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Etiolgia, patogenezis

A depresszi genetikai sszetevi. rkletes tnyezk szerept veti fel az ngyilkossg s a major depresszi
betegsg esetenknti csaldi halmozdsa. Ebben az esetben multifaktorilis rkldsrl kell beszlnnk. A
gyermekkorban jelentkez depresszis esetekben feltehetleg klnsen ers a genetikai terheltsg. Ez
elssorban a temperamentumbeli eltrsnek (gyenge ingerekre is ers reakci) ksznhet.

Negatv letesemnyek szerepe. Ha a negatv letesemnyek halmozottan jelentkeznek az ember letben,


akkor az depresszi betegsg kialakulsa fel lkheti az egynt. Egyni tragdia a gyermek szmra a felboml
csald, fleg ha azt a szlk ltvnyos kapcsolatromlsa elzi meg. Hasonlkpp megkeserti egy gyermek
lett a szli alkoholizmus, s az ezzel jr bntalmazsok sorozata. Iskolai kudarcok, tmegkommunikcis
hatsok (szorongst kelt, negatv vilgkp) szintn a depresszit indukl folyamatokhoz tartoznak.

Klinikai megjelensi formk, tnetek

A klinikai tneteket rzelmi, kognitv s testi tnetekre csoportosthatjuk (XXV/2-24. tblzat).

Diagnzis, differencildiagnosztika

A diagnzis az anamnzisen s a depresszis tnetek feltrkpezsn alapul. Ki kell zrnunk, hogy a depresszi
nem ms betegsgek (krnikus/akut szomatikus betegsgek, kbtszer hasznlat, stb.) talajn alakult-e ki.

A szksges diagnosztikai vizsglatokat s a differencildiagnosztika szempontjait a XXV/2-25. s 26.


tblzatban foglaltuk ssze.

A gyermekkori depresszi kezelse

A kezels lehetsgeit a XXV/2-27. tblzat mutatja.

1.70. tblzat - XXV/2-24. tblzat A depresszi tnetei

rzelmi tnetek

Szomor alaphangulat

Gtolt ksztets

Bnssgrzs

rdeklds elvesztse

Ingerlkenysg

Kimerltsgrzs

rzelemnlklisg rzse

Hangulat napi ingadozsa

ngyilkossgi gondolatok

Kognitv tnetek

Gondolkodsgtoltsg

Koncentrcis zavarok

nkicsinyts, nkritika

Seglytelensg

Tehetetlensg

250
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Insufficienciarzs

Negatv jvkp

Hallgondolatok

Sajt szemly negatv meglse

Katasztrfavrs

Bnssgrzs

Sikertelensg

Testi tnetek

Alvszavar

tvgyzavar

Testsly

Fradtsg/levertsg

Pszichomotoros retardci

Pszichomotoros agitci

Libidoveszts

Hypochondris panaszok

Vegetatv panaszok (fejfjs, hasfjs, emsztsi zavarok stb.)

1.71. tblzat - XXV/2-25. tblzat Diagnosztikus vizsglatok hangulatzavarokban (F


3039)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Csaldfa

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkeds, jtk megfigyelse csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel, pedaggussal (Rutter, CBCL)

Hangulat-napl, hangulati let tblzata

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Hangulattesztek (GyermekBeck, -Hamilton)

Figyelemtesztek

Szorongsteszt

251
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Gygypedaggiai vizsglat (rszkpessgek)

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, quali, ionok, T 3, T4, TSH hormon

Vizelet: rutin

EKG, EEG

1.72. tblzat - XXV/2-26. tblzat A depresszis betegsgek differencildiagnosztikja

Dysthymia

Depresszi szomatikus betegsg miatt

Depresszi szerhasznlat miatt

Szorongsos zavarok

Anorexia nervosa

Alkalmazkodsi zavar

Gyszreakci

Szemlyisgzavar

Premenstrulis szindrma

Schizophrenia

1.73. tblzat - XXV/2-27. tblzat A hangulatzavarok kezelse

Gygyszeres kezels

Major depresszi

Antidepressznsok

Szelektv szerotonin-visszavtel gtlk (SSRI)

Triciklikus antidepressznsok (TCA)

Monoamino-oxidz-bntk (MAOI)

Bipolris I. zavar (visszatr depresszi mnival)

Hangulatstabilizl (lithium, carbamazepin, valproat)

252
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Kiegszthet antidepressznssal (SSRI, MAO)

Bipolris II. zavar (visszatr depresszi hipomnival)

Csak antidepresszns (SSRI, MAOI)

Pszichotikus depresszi

Antidepresszns + antipszichotikum

Szezonlis depresszi

Fnyterpia (10 000 lux, 3045 percig)

Pszichoterpis kezels

Pszichoedukci

Kognitv-behavior terpia

Interperszonlis terpia

Tmogat pszichoterpia

Csaldterpia

Kontextulis pszichoterpia

Gygyszeres terpia

ltalnos megjegyzsek:

A kezels krhzban vagy ambulns krlmnyek kztt trtnjen? (A kezels stratgija szempontjbl
fontos.) ngyilkossg veszlye esetn krhzi kezels szksges. A hospitalizci az els epizd
jelentkezsekor a kzvetlen megfigyels rvn segti a helyes diagnzis fellltst. A betegsg kezdetn a
krhzi strukturlt krnyezet hatsa elnys.

A gygyszerek mellkhatsai (szjszrazsg, tachycardia, obstipatio, fradtsgrzs, aluszkonysg) a


gyermek szmra olykor nehezebben viselhetk, mint maga a betegsg tnetei. A gygyszerek tmeneti hatsa
miatt a kognitv funkcik cskkenhetnek, mely a gyermek tanulsra, iskolai teljestmnyre htrnyos lehet.

Az antidepressznsok hatsa csak napok, nha hetek mlva jelentkezik, ami a gygyuls remnyt
cskkentve a gygyszeres terpia nknyes megszaktst, rendszertelen gygyszerszedst vagy indokolatlan
gygyszervltst eredmnyez.

A gygyszeres terpia elnyei

A gyermeket hozzfrhetv teszi a pszichoterpia szmra.

A rendszeres gygyszerellenrzs garancia a terpia folyamatossgra, lehetsg a szl tmogatsra.

Szmos antidepresszvum hatsos felnttkorban, de csak kevs adat ismert gyermekkori alkalmazsukrl.

A legtbb gygyszer 12 ves kor alatti ellenjavallata a kiprbls hinybl ered.

A gygyszeres terpia hatsnak kezdete tlagosan 310 nap mlva vrhat.

Az antidepressznsok nvelhetik a suicid gondolatok gyakorisgt, emiatt a betegek szoros ellenrzse


javasolt.

Pszichoterpia

253
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A farmakoterpival szerves egysget kpez.

Lnyege: a stressz enyhtsre szolgl tmogat, tancsad, a tevkenysget, az aktivitst segt, a


kommunikci javtst clz pszichoterpis beavatkozsok.

Az egyni pszichoterpia, kognitv terpia, kontextulis pszichoterpia lehetsgei kisebb gyermeknl: a


jtkterpia, a szltrning, a csoportterpia s a csald-terpia. A pszichoterpik segtsget nyjtanak a
konfliktus feldolgozshoz s az nismeret erstshez. Az jabb konfliktusok megoldsra alkalmass vlik a
gyermek. A napi program fokozatos bvtsvel s a csoportterpiban szerzett tapasztalatokkal javul a beteg
kommunikcis kszsge s szocilis aktivitsa.

5.2.9.2. Bipolris affektv zavarok

Definci

Hipomnis vagy mnis epizd nmagban val fennllsa vagy depresszv epizddal val vltakozsa.
Gyermekkorban ritkk, serdlkorban gyakorisguk 0,1%.

Kialakulsban genetikai tnyezk jtszanak fontos szerepet. Jllehet a krnyezeti tnyezk is provokatv
hatsak lehetnek, oknak nem tekinthetk.

Klinikai tnetek (mnis fzis)

Ersen megnvekedett ksztetsszint, a tvolsgtarts hinya, emelkedett nrtkels, irrelis, tlmretezett


jvkp.

Cskkent alvsigny, lland mozgs, fokozott tvgy.

A tnetek nhny ra alatt depresszis tnetekk csaphatnak t.

Kezels

Gygyszeres kezels

Hangulatstabilizlk.

Antidepressznsok (depresszis fzisban).

Antipszichotikumok (mnis fzisban).

Pszichoterpia

Mint depresszis fzisban.

5.2.10. Szorongsos zavarok


A klnbz flelmek igen gyakoriak a gyermeki fejlds klnbz stdiumaiban. Ha egy korspecifikus
flelem tlzott (az egszsges gyermek letkorhoz kpest) s a gyermek egszsges letvitelt gtolja, a
beavatkozs elkerlhetetlen. Emellett vannak olyan flelmek is, amelyek bizonyos letkorban mg normlisnak
mondhatk, de egy bizonyos letkoron tl mr nem tartoznak az egszsges fejldshez (szeparcis flelem 13
ves finl, 10 ves lny tlzott aggdsa a csald gazdasgi helyzete miatt), ezek szintn a flelmi zavarok
korai manifesztcijnak tekinthetk.

Etiolgia s patogenezis

Genetikai hajlam talajn krnyezeti provokatv tnyezk jtszanak szerepet a szorongs kialakulsban.

Egyes csaldokban a flelmi zavarok gyakoribbak. Pnikbetegsg, fbik, knyszerek kialakulst genetikai
faktorok valsznleg befolysoljk. A generalizlt szorongs betegsg s a poszttraums stresszbetegsg
viszont kevs rkletes komponenst tartalmaz. Elssorban a temperamentum (pszichofiziolgiai reaktibilits)
az, ami genetikailag befolysolja a szorongsra val hajlamot. Az ilyen veleszletett hajlam azutn
sszeaddhat bizonyos krnyezeti hatsokkal, stresszet okoz letesemnyekkel vagy helytelen csaldi
interakcis mintkkal, s a gyermeknl betegsget okozhat.

254
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermekkori szorongsos zavarok klinikai megjelensi formit a XXV/2-28., azok kezelsi lehetsgeit a
XXV/2-29. tblzat mutatja.

1.74. tblzat - XXV/2-28. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok felosztsa

BNO-10 Diagnzis

F 93.0 Szeparcis szorongs, iskolafbia

F 93.1 Fbis szorongszavar gyermekkorban

F 93.2 Szocilis szorongszavar gyermekkorban

F 93.3 Testvrfltkenysg zavara

F 42 Knyszerbetegsg

F 40.0 Pnikbetegsg

F 41.1 Generalizlt szorongszavar

1.75. tblzat - XXV/2-29. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse

Pszichoterpia

Viselkedsterpia

Kognitv terpia

Autogn trning

Biofeedback technika

Gygyszeres kezels

Antidepressznsok

Triciklikus (TCA)

SSRI

MAO-bntk

Anxiolyticumok

Benzodiazepinek

Buspiron

Antihisztaminok

5.2.10.1. Szeparcis szorongs (iskolafbia)

Epidemiolgia

255
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A betegsg egyforma arnyban (3,55,4%) fordul el fiknl s lnyoknl. A szorongsos zavar leggyakrabban
a 611 ves korban mutatkozik s az iskoltl val flelem, a flelem miatt az iskolbl val tvolmarads
formjt lti.

Klinikai tnetek

A szeparcis szorongs a szeretett szemlytl, tbbnyire az anytl val elszakads miatt jelentkezik, s az
enyhe vrakozsi flelemtl a teljesen kifejlett pnikllapotig terjedhet. A gyermek fl attl, hogy elhagyja az
anyja, (valami baj trtnik vele s nem tud visszatrni), vagy attl, hogy az anya tvolltben vele trtnik
valami baj. A szeparcitl val flelem megnehezti, illetve lehetetlenn teszi az vodban vagy az iskolban
val tartzkodst. Mivel a szl gyakran maga is szorong, a gyermek tneteit gy maximlisan elfogadja,
esetleg megersti.

Kezels

Kognitv s viselkedsterpia

Fiatal gyermeknl, enyhe vagy kzpslyos, relatve rvid ideje fennll tnetek esetn a kezels egyszer
lehet, s gyors eredmnyt hozhat: a szlknek el kell magyarzni a zavar termszett, s rmutatni arra, hogy k
maguk milyen szerepet jtszanak a szorongs kialakulsban, illetve fokozsban. R kell mutatni arra is, hogy
fontos, hogy a gyermek tljen szeparcis helyzetet s megtanulja, hogy nem trtnik semmilyen katasztrfa.
Tancsadssal tmogatni kell a norml szeparcis helyzeteket, fokozatosan kialaktva azokat, melyeket a
gyermek mr el tud viselni, s ezeket pozitvan jutalmazni.

Gygyszeres kezels

tmenetileg szksg lehet gygyszer adsra (elssorban SSRI antidepressznsok)

Szeparcis szorongsban semmikppen ne javasoljuk az iskolaltogats alli felmentst, a magntanulsgot,


mert ez csak slyosbtja a betegsget s a gyermek szocilis izolcijt!

5.2.10.2. Fbis szorongs gyermekkorban

Epidemiolgia

Flelmek a gyermekkor minden szakaszban gyakoriak, lnyoknl gyakrabban mutatkoznak, mint fiknl. A
flelmek szleskr elfordulsa ellenre a specifikus fbik lnyegesen ritkbbak (2,43,6%).

Klinikai tnetek

A fejldsi fzisnak megfelel flelmek felersdhetnek s annyira tartss s kifejezett vlhatnak, hogy a
gyermek alkalmazkodst nagymrtkben beszkthetik. Az erteljes szorongs bizonyos jl meghatrozott
helyzetekben jelentkezik, amikor is a fbit kelt trgy (vr, llat stb.), szemly vagy szituci kimutathat. A
gyermek vagy serdl egybknt nem mutat flelmi reakcikat, szocilis kapcsolatait csak ritkn befolysoljk
a fbii. A flelmet kelt trgy, esemny jelenltben az letkori sajtossgnak megfelel, de tlzott mrtk
szorongs jelentkezik, a beteg minden erejvel azon van, hogy elkerlje a helyzetet, s flelmi reakcija alig
csillapthat.

Kezels

Viselkedsterpia, viselkedsmdosts

A fbia kezelsben els vlaszts: a fbik pontos kirtkelst, felmrst kveten szisztms
deszenzibilizci, a stimulus expozci s a modellls, illetve ezek kombincija.

Szisztms deszenzibilizls: a gyermeket megtantjuk a relaxcira az elkpzelt flelmi helyzetben, kezdve a


legenyhbbnl, majd fokozatosan jutunk el a legersebbekig.

Az inger-elrasztsos technikt kpzeletben s in vivo is alkalmazhatjuk. Segt a gyermeknek, ha megfigyeli a


msik szemlyt vagy gyermeket, aki kapcsolatba kerl a rettegett trggyal flelem nlkl.

Gygyszeres kezels

256
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A viselkeds modifikcis technikk sikertelensge esetn jn szba.

5.2.10.3. Szocilis szorongsos zavar a gyermekkorban

Ezek a gyermekek tartsan rettegnek idegen szemlyektl, illetve kerlik azok kzelsgt. A szocilis flelem
jelentkezhet felnttekkel vagy gyermekekkel kapcsolatban, de gyakran mindkettvel egyidejleg. Mikzben
ezek a gyermekek kerlik az idegenekkel val kapcsolatot, a szeretett szemlyekkel, csaldtagjaikkal
kapcsolatban egszsgesnek tnnek, nem mutatnak tlzott ragaszkodst vagy szeparcis szorongst.

5.2.10.4. Testvrfltkenysg zavara

Etiolgia, patogenezis

A testvrfltkenysg kros formjnak kialakulshoz szmos tnyez jrul hozz, legtbbszr egyttesen. A
kistestvr szletse eltt kialaktott szl-gyermek kapcsolat biztonsga vdelmet jelenthet az emocionlis zavar
kialakulsval szemben. A terhessg komplikcii mr a testvr szletse eltt is elvonhatjk a figyelmet a
nagyobb gyermekrl, aki rzelmi hinyllapotba kerlhet, de ugyangy akadlyozhatja a szli figyelmet a
nagyobb gyermek irnt az jszltt vagy csecsem betegsge, a hzassgban jelentkez nehzsgek.

Klinikai kp

A kisgyermekek nagy rsze a fiatalabb testvr szletsekor rzelmileg nehz helyzetbe kerl. Termszetesnek
vesszk, hogy a gyermek legalbbis tmenetileg a kistestvrt rivlisnak rzi, s fltkeny r. Ez az rzelmi
reakci egyes esetekben tartss vlhat.

A testvrfltkenysg megnyilvnulsa: visszaess a viselkedsben:

a gyermek csecsemknt viselkedik, jra bevizel vagy beszkel,

visszaess a tpllkozsi szoksokban, ltzkdsben,

a szlvel szembeni lland ellenkezs, engedetlensg (a szlhz fzd kapcsolatt megrontja),

gyakori indulatkitrsek, szorongs, rosszkedv s visszahzds,

alvszavarok; a gyermek klnsen ignyli a szlk figyelmt a lefekvs krl, illetve azokban az
idszakokban, amikor az anya a kisebb gyermekkel lenne egybknt elfoglalva.

Kezels

A kezels a zavar kialakulsban szerepet jtsz tnyezk figyelembevtelvel trtnik. Lnyeges eleme a
szlkkel trtn konzultci, melynek sorn megprbljuk vgiggondolni azokat a lehetsgeket, amelyek
elssorban a szli magatarts vltoztatst jelentik, s melyekkel gy a testvrfltkenysg enyhthet (bntets
helyett az idsebb testvr letkorbl add elnyk hangslyozsa, bizonyos regresszv viselkedsmdok
tmeneti megengedse utn fokozatos visszatrs az letkornak megfelel kvetelmnyekhez stb.). Slyosabb
esetekben a testvrfltkenysgben szenved gyermek szmra pszichoterpis foglalkozsok javasoltak,
melyek sorn lehetsget knlunk rzelmei megfogalmazsra, jtkban trtn eljtszsra, s a megoldsok
kidolgozsra.

5.2.10.5. Knyszerbetegsg

Definci

A knyszergondolat (rgeszme) olyan llandan visszatr tlet vagy indtk, ami rtelepl a gondolatokra, a
gyermek ezekkel szemben vdtelen, elhrtsukra kptelen, s idegennek rzi.

A krkp kialakulshoz magasabb pszichs differenciltsg szksges, gy 10 ves kor alatt nem fordul el.

A knyszercselekvs vgrehajtja valamely knyszergondolattl hajtva gy rzi, tettvel valamely gondolat,


impulzus megjelenst vagy egy elkpzelt katasztrfa eljvetelt akadlyozhatja meg. A betegnek gyakran
pontos, kidolgozott menetrendje van a vgrehajtand cselekedetek idtartamval, sorrendjvel, szmval
kapcsolatban.

257
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Epidemiolgia

A rgeszms-knyszeres tnetek egyttes elfordulst 0,3%-nak talltk. A leggyakoribb rgeszmk a


szennyezdssel, piszokkal, a beteg vagy a hozz kzelll szemly srlsvel kapcsolatosak.

Klinikai tnetek

A knyszergondolatokat a beteg sajt gondolatnak li meg, gy a psychosistl el lehet azokat klnteni.

Kezels

Viselkedsterpis technikk

Vlaszprevenci: a gyermekek s serdlk knyszerbetegsghez trsul ritulk kezelsben eredmnyesnek


bizonyult; rsze a ritulis cselekmny (pl. kzmoss) akadlyozsa. A megfelel eredmny rdekben
termszetesen fontos, hogy e technikkat gyakorlott klinikus alkalmazza.

Gygyszeres kezels

Antidepressznsok (TCA, SSRI): szerepk az utbbi idben megntt.

Antidepressznsok alkalmazsa:

Annak meghatrozshoz, hogy hatsos-e a terpia, a betegnek legalbb 12 htig a legmagasabb elfogadott
dzist kell kapnia.

5.2.10.6. Pnikbetegsg

Definci

Pnik az olyan ismtld, slyos szorongs, amelynek fellpse nem kapcsoldik valamely meghatrozott
helyzethez, s gy elre nem jelezhet.

Etiolgia, patogenezis

Konstitucionlis s genetikai tnyezk kisebb szerepet jtszanak ltrejttben. A testi tnetek s a slyos
szorongsos llapot trsulsa kondicionldik, s egyttes fellptket megszaktani a ksbbiek folyamn nem
knny. gy tnik, hogy a testi tneteknek trigger szerepe van a flelmi roham kivltsban.

Klinikai tnetek

A pnikllapot rohamokban jelentkezik, a kzti idszakokban a gyermek nem szorong.

Az uralkod szorongsos tnetek egynenknt eltrek lehetnek.

Gyakori tnetek:

Szomatikus tnetek. A betegek gyakran az intenzv osztlyokon jelentkeznek, ahol a heves tnetek szvtji
panaszok, fulladsrzs htterben vgl is szervi eltrst nem tallnak.

nidegensg (deperszonalizci).

A valsgrzet megrendlse (derealizci).

Hallflelem, az nuralom elvesztstl, a megrlstl val flelem is jelentkezhet.

Gyakran msodlagosan kialakul az jabb pnikrohamokkal kapcsolatos vrakozsi szorongs.

Kezels

Gygyszeres s viselkedsterpis mdszerek egyidej alkalmazsval az esetek jelents rsze kezelhet.

Viselkedsterpia

258
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Megbirkzsi stratgik kiptse.

Autogn trning.

Biofeedback-technikk (szvfrekvencia-, lgzsszmkontroll).

Kognitv technikk, pszichoedukci (segthet a betegeknek panaszaik megrtsben s legyzsben).

Gygyszeres terpia

TCA s MAO bnt antidepressznsok a leghatkonyabbak.

Benzodiazepin szintn hatkony, de a hozzszoks veszlye miatt csak az antidepressznsok hatstalansga


esetn alkalmazzuk.

5.2.10.7. Generalizlt szorongs zavar

Etiolgia, patogenezis

A tnetek htterben ltalban kiterjedt csaldi flelemkszltsget tr fel a biogrfiai anamnzis. Gyakori a
depresszira val hajlam is.

Klinikai tnetek, diagnzis

Vezet tnete a generalizlt lebeg flelem, szorongs, mely nem meghatrozott helyzetre, szemlyre vagy
trgyra vonatkozik. A pnikrohammal ellenttben nem hirtelen lp fel, hanem mint egy tarts alaprzelem
uralja a beteg hangulatt s sokirny testi panaszban (izomfeszlsek, izzads, remegs, idegessg,
szvdobogs, szdlsrzs) juthat kifejezsre. Gyakori a jvtl val flelem is.

Kezels

Clja: a szorongsredukci.

Autogn trning (progresszv izomrelaxci)

J hats; flelemcskkent jelszavakkal kombinlhatjuk. A testi tnetek bevonsval a kezelsbe segthetnk


azok legyzsben.

Gygyszeres kezels

Antidepressznsok.

Hatstalansguk esetn benzodiazepinek. Ezeket csak tmenetileg (maximum 2 hnap) adjuk a hozzszoks
veszlye miatt.

5.2.11. Slyos stressz ltal kivltott reakcik s alkalmazkodsi zavarok


Ezek a krllapotok valamilyen alapvet letmdbeli vltozst kivlt slyos lethelyzet kvetkeztben
alakulnak ki. Mindez a beteg szmra tartsan rossz kzrzetet eredmnyez, ami alkalmazkodsi zavarokhoz
vezet. A felsorolt rendellenessgek minden korcsoportban, azaz gyermekeknl s serdlknl is jelentkezhetnek.

5.2.11.1. Akut stresszreakci

A definci kritriumai:

Azonnali s egyrtelm kapcsolatnak kell lennie a stresszhats s a tnetek jelentkezse kztt.

A tnetek rvid id alatt (3 nap) megsznnek

Definci

Olyan tmeneti zavar, amelyet valamely slyos fizikai vagy lelki stresszhats (pl. termszeti katasztrfa, testi
bntalmazs vagy egyszerre tbb kzelll szemly elvesztse) vlt ki.

259
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek

A tnetegyttes legtbbszr sszetett, gyorsan vltoz: kezdetben homlyllapot, majd nyugtalansg, tlzott
aktivits, a szorongs vegetatv tnetei jelentkezhetnek.

Kezels

Els ha lehetsges a kivlt tnyez megszntetse; juttassuk a beteget nyugodt krlmnyek kz s


biztostsuk a szli gondoskodst. Ha az alapvet biztonsgrzs megteremthet s fenntarthat, akkor az akut
stresszreakci nagyhats stresszor esetn is minimlis.

Az aktv pszichitriai kezels mdjt az adott krkp, a krlmnyek s a beteg korbbrl szrmaz
srlkenysge hatrozza meg.

5.2.11.2. Poszttraums stresszbetegsg (PTSD)

Definci

Olyan tnetcsoport, amely valamely klnsen felkavar letesemnyt kveten alakul ki. Azt az llspontot,
hogy a betegsg gyermekeknl is elfordulhat, 1987-ben fogadtk el. Azta van lehetsg arra, hogy a
diagnzist a nagy termszeti katasztrfkon kvl szmos ms stresszorral kapcsolatban is alkalmazzk (pl.
erszaknak, kegyetlenkedseknek kitett embereknl, gyilkossg, illetve nemi erszak taniv lett szemlyeknl,
fizikai s szexulis abususnak kitett, slyos balesetet szenvedett, nagyfok gsi, llatoktl szrmaz srlseket
mutat szemlyeknl, illetve olyanoknl, akik amputlssal jr mtten, letveszlyes betegsgen estek t).
(Lsd mg XXXIII/3. fejezet.)

Etiolgia, patogenezis

Kialakulsban a stressz erssgnek s az egyn stresszel szemben kialaktott megbirkzsi stratgijnak


tulajdontanak jelentsget.

Epidemiolgia

A rendellenessg az sszpopulciban 816%. Gyermekekre vonatkoz gyakorisgi adatok mg nem


ismeretesek, azonban a klnbz traumknak (termszeti katasztrfk, hbor, terrorista tmads, knzs,
otthoni vagy kzssgbeni erszak) kitett gyermekekre vonatkoz epidemiolgiai adatok szerint e
korcsoportban valsznleg szintn magas a gyakorisg.

Klinikai tnetek

A trauma jralse. Visszatr gondolatok, kpek s hangok, traums lmok, a traums lmny egyes
elemeinek felelevenedse, s vgl az emlkek felsznre kerlse kvetkeztben kijul szorongs.

Pszichs kzny s elkerls. A beteg kerli a traumval kapcsolatos gondolatokat, rzseket, helyeket s
helyzeteket, cskken az rdekldse megszokott tevkenysgei irnt, elszigeteltsget, elidegenedst rez,
rzelmei beszklnek, a jvre pesszimizmussal tekint.

Emelkedett arousal-szint. A beteg ingerlkeny, koncentrlkpessge gyengl, az ijedtsg tlzott reakcikat


vlt ki, tlzott bersg jelentkezik.

Klinikai jellemzk letkortl fggen:

2836 hnapos kor eltt: a felismerhet tnetcsoport ritka, br a csecsemk jtk kzben nha flelmet
mutatnak, felriadnak jszaka.

A blcsds- s vodskor gyermekek visszahzdv, kzmbss vlnak, nagyfok dependencia s


szeparcis szorongs, viselkedsbeni visszaess s alvszavarok (pl. beszd alvs kzben, felriads)
jelentkeznek.

Az iskolskor gyermekek tbbfle viselkedsi s rzelmi tnetet mutatnak, egyre tbb tipikus PTSD-re
vonatkoz jelleggel. Cskken a koncentrcikpessg s a szellemi teljestkpessg. Gyakran jelentkeznek testi
tnetek, pl. fej-, gyomorfjs.

260
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Serdlkorban a tnetek egyre inkbb kezdenek hasonltani a felnttkori tnetegyttesre. Ezen kvl a
betegek gyakran mutatnak ellenszegl viselkedst. A tizenvesek jvkpe is megvltozik, pesszimizmussal
tekintenek hzassgukra, karrierjkre.

Diagnzis, differencildiagnosztika

A szoksos gyermekpszichitriai vizsglatot a PTSD-re specilis tesztvizsglatokkal egsztjk ki (XXV/2-30.


tblzat).

Elklntendk az egyb szorongsos krkpek, a depresszi a kbtszer-abusus s a schizophrenia (XXV/2-


31. tblzat).

Kezels

Cl: a beteg s csaldja teherbr kpessgnek megerstse s a gygyulst htrltat tnyezk hatsnak
cskkentse. Ez rvid, hossz tv s intermittl pszichoterpival, valamint gygyszeres kezelssel rhet el
(XXV/2-32. tblzat).

A csald felvilgostsa (bevonni a szlket, testvreket, a csald egszt, a csaldon belli csoportokat).

Az iskola azegyik legalkalmasabb helyszn a beavatkozsra. A csoportterpia igen eredmnyes, ha


nagyszm gyermeket kell kezelnnk.

A tematikus beszlgets (debriefing) s a konzultci mellett ajnlatos ignybe venni intenzvebb, egyni
technik-

kat is. Az alkalmazott modelltl fggetlenl a legtbb rvid terpiban kzponti szerepe van a trauma
brzolsnak, felidzsnek, rajzban, jtk vagy jrajtszs sorn.

Gyermekek s serdlk gygyszeres kezelsrl mg kevs az informci. Alkalmazhatk: antidepressznsok,


szorongscskkentk nyugtalansg, alvszavarok esetn.

1.76. tblzat - XXV/2-30. tblzat Diagnosztikus vizsglatok poszttraums


stresszbetegsgben (F 43.1)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkeds, jtk megfigyelse egynileg s csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel pedaggussal (Rutter, CBCL)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Hangulattesztek (Gyermek-Beck, -Hamilton)

Specilis tesztek (Pynoos, SAPTFA)

Gygypedaggiai vizsglat (rszkpessgek)

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

261
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Mszeres s laboratriumi vizsglatok

Szrum: kvalitatv s kvantitatv vrkp, We, ionok, mjfunkci

Vizelet: rutin

Egyb vizsglat

Szemszet

Otoneurolgia

EKG, EEG

1.77. tblzat - XXV/2-31. tblzat A poszttraums stresszbetegsg


differencildiagnosztikja

Egyb szorongsos betegsgek: akut stressz, alkalmazkodsi zavar, pnikbetegsg

Generalizlt szorongs betegsg, disszociatv rendellenessgek

Maior depresszv betegsg

Drogabusus

Magatartszavar

Szemlyisgzavar

Schizophrenia

1.78. tblzat - XXV/2-32. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse

Rvid, hossz tv, illetve intermittl pszichoterpis kezels

Pszichoedukci

Individulis terpia

Traumafkuszlt terpia, kognitv disztorzik vizsglata s korrekcija

Behavior intervencik, kognitv-behavior technikk alkalmazsa

Pszichodinamikus, pszichoanalitikus terpis intervencik

Csaldterpia/traumafkuszlt szli terpia, szli hozzlls korriglsa, szli trning

Csoportterpia/trauma fkuszlt, iskolai csoportkrzis-intervenci

Gygyszeres kezels

Antidepressznsok

Triciklikus (TCA)

SSRI

262
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Pszichostimulnsok

Anxiolyticumok

Prognzis

Igen kevs a gyermekkori PTSD lefolysra vonatkoz informci, s keveset tudunk arrl is, hogy milyen
tnyezk segtik el a slyos, illetve a krnikus megbetegedsek kialakulst. Nhny utnkvetses vizsglat
szerint gy tnik, hogy a gyermek- s serdlkori PTSD tnetei hossz tvon fnnllhatnak.

5.2.12. Alkalmazkodsi zavarok


Definci

Ezek a rendellenessgek enyhe lefolysak s tmeneti jellegek. Soha nem valamilyen korbbi pszichitriai
zavar vltja ki ket. Egy jl krlhatrolhat stresszorhoz kapcsoldnak (pl. gysz) idben s idtartamban, de
ez a stresszor a PTSD-nl rtakkal ellenttben nem esik a normlis lettapasztalatok krn kvl. A betegsg
a stresszor fellpst kvet egy hnapon bell jelenik meg, s a tnetek ltalban legfeljebb fl vig llnak
fenn. Ahhoz, hogy e rendellenessg diagnzist megllapthassuk, meg kell gyzdnnk arrl, hogy a kivlt
stresszhelyzet, krzishelyzet jelen van, s arrl is, hogy ezek jelenlte nlkl a betegsg nem lpett volna fel.

Epidemiolgia

Az alkalmazkodsi zavar igen gyakori gyermekpszichitriai zavar, elfordulsi gyakorisgrl azonban nincs
pontos adat.

Etiolgia, patogenezis

Az adott stresszor vagy stresszorok hatsa mellett az alkalmazkodsi zavar kialakulshoz a gyermek ilyen
irny rzkenysge is szksges, ami bels s kls tnyezk fggvnye.

Alkalmazkodsi zavar befolysol tnyezi:

Hajlamost (bels) tnyezk: letkor, a nem, az intellektulis s rzelmi fejlds, a megbirkzsi kszsgek,
temperamentum s a mltbli tapasztalatok

Kls tnyezk: a szl-gyermek viszony, a szli tmogats, az elvrsok, a megrts

Klinikai tnetek

A klinikai kp vltoz: megjelenhet rvid s tarts depresszv reakci, kevert szorongs, depresszi s rzelmi
zavarok, feszltsg s harag formjban. Agresszv vagy antiszocilis viselkeds is jelentkezhet, klnsen
serdlkorban. Ritkn lehet elre pontosan kiszmtani a reakcitpust, s a kp gyakran idvel vltozik.

Kezels

Elsdleges cl: a stresszor megszntetse de bizonyos helyzetekben, pl. gysz vagy vls, ez nem oldhat
meg. Fontos a csald s a kzssg segt erinek mobilizlsa. Az egyni terpia a gyermek vagy serdl
megbirkzsi kszsgeinek javtsra irnyul. ltalban a rvid, problma-orientlt megkzelts a
leghatkonyabb, br bizonyos esetekben hosszabb feltr terpia is szksges lehet.

Prognzis

Az alkalmazkodsi zavar tmeneti s az llapot legtbb esetben a stresszor megszntetst kveten


reverzibilis. Nha azonban a tnetek fennmaradnak, s ms pszichitriai diagnzis fellltsa vlik szksgess.

5.2.13. Ktdsi zavarok a gyermekkorban


5.2.13.1. Reaktv ktdsi zavar

Definci

263
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A reaktv ktdsi zavart a megnyugtatsra nem reagl flnksg, ijedssg, elzrkzs jellemzi. A
gyermeknl nem szlelhetek a szlkkel, gondozkkal val letkornak megfelel ktdsi viselkedsek,
szocilis vlaszkszsgk szegnyes. A krkp slyossga vltoz fok.

A gyermekgygyszhoz ltalban interkurrens betegsg, etetsi problma vagy srls esetn jutnak el.

Mivel a krkp gyakran a szomatikus fejlds lelassulsval, illetve esetenknt elakadsval is jr, felhvhatja
r a figyelmet a gyarapodsi elgtelensg, vagyis a testi nvekeds megllsa.

Jellemz, hogy a hossznvekeds kevsb lassul le, mint a slygyarapods, a fejkrfogat ltalban normlis.

Klinikai tnetek

Slyosan elhanyagol gondozi magatarts esetn jellemzek a kvetkezk:

2 hnapos korban nem alakul ki a szem s arc vizulis kvetsnek kpessge, az arcokra adott mosolyvlasz
hinyzik, a gondoz szemly hangjra a csecsem nem reagl. A csecsem elfordulhat anyjtl, az anya, illetve
gondoz megnyugtat trekvse eredmnytelen.

3 hnapos korban nem jelenik meg a differencilt mosoly az anya, illetve gondoz kzeledsre, az anya
eltvolodsra nem reagl srssal, panaszhangokkal.

4 hnapos kor felett nem vlik berr, s nem fordul fejvel a kzeled gondoz fel. Nem nyl spontn
mdon az anya fel.

5 hnapos kor felett hinyzik a voklis vlaszkszsg a gondoz fel, hinyzik a gondozval val
jtkaktivits kpessge. Ha kzelednek fel, hogy felvegyk, nem nyjtzkodik.

610 hnapos korban kptelen lehet arra, hogy gondozja fel msszon, vele vizulis s voklis
kommunikcit alaktson ki.

Epidemiolgia

A reaktv ktdsi zavar 5 ves kor alatt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem
alakul ki.

A gyakorisgt kb. 1%-ra becslik.

Etiolgia, patogenezis

Az anyk ltalban kvetkezetesen figyelmen kvl hagyjk a kisgyermek fizikai szksgleteit, a megfelel
tpllst, vdelmet a fizikai veszlyektl, illetve fiziklisan vagy szexulisan bntalmazhatjk a gyermekeket.

A koraszlttsget kvet elhzd inkubtoros kezels vagy ms, az anytl val korai szeparci (pl.
csecsemotthonokban egymst vlt gondoznk) kroki tnyeznek tekinthet. A szlk gyakran
flrertelmezik a ktdsi zavar jeleit, s a gyermeknl testi betegsget tteleznek fel. A krkp tarts fennllsa
hajlamost tkezsi zavarok, (hnys, klendezs), kialakulsra, melyek a pszichoszocilis deprivcival
kapcsolatosak s a ksbbiekben fontos szerepet jtszhatnak gyarapodsi elgtelensg, illetve nvekedsbeli
elmarads kialakulsban.

Kezels

Enyhe esetekben ambulanter vagy a csald otthonban is vgezhet kezels clja:

a megfelel tplls s slygyarapods elrse,

a testi leromls kvetkezmnyeinek kezelse,

az adekvt ingerlsrl s anya-gyermek kapcsolatrl val gondoskods.

Slyos esetekben a terpia elejn bizonyos idre krhzi felvtel vlhat szksgess.

Megelzs

264
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A szltl korn elvlasztott csecsemk, esetleg tartsan inkubtorban nvekv koraszlttek fejldsllektani
szempontokat is figyelembe vev kezelstl vrhat a jvben a helyzet javulsa. A koraszlttek fiziklis
llapota is jelentsen javul, ha figyelmet, testi rintst, ktdst kapnak egy szltl vagy gondoztl. Ez a
szlket is segtheti a ktds kialakulsban (anya krhzi benttartzkodsa, br-br kontaktus stb.).

Prognzis

Kezels nlkl a reaktv ktdsi zavar gyakran slyosbodik. Mg azok a gyermekek is, akiket nem fenyeget
testi leromls vagy fertzs, veszlyeztetettek a szocilis, rzelmi s szomatikus fejldsket illeten. Hatkony,
intenzv kezdeti kezelssel, adekvt gondozs mellett szmos beteg javul. A tarts intzeti elhelyezs utn (akr
4 ves korban) rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de megfelel
trsas kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.

5.2.13.2. Gtolatlan ktdsi zavar

Definci

A trsas kapcsolatok zavara, amely az els 5 letvben alakul ki, s ltrejtte utn mg a krnyezeti felttelekben
bekvetkezett jelents vltozs esetn is hajlamos a tovbbi fennmaradsra.

Epidemiolgia

A klinikai kp 5 ves kor eltt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem alakul ki.
Az elforduls gyakorisga, a nemek arnya, csaldi mintzat nem ismeretes.

Etiolgia, patogenezis

A krkp a gondoz szemlyek gyakori vltakozsa miatt jn ltre a ragaszkods kialakulsra szenzitv
idszakban.

Klinikai tnetek

Ktves kor krl ltalban a gondozba val kapaszkods, folyton rajta csngs s diffz, vlogats
nlkli ktdsi viselkeds jellemzi.

4 ves korban a kapaszkods, tapadssg helyt a figyelem felhvsra val trekvs vltja fel. Ebben az
letkorban tovbbra is minden felntthz tlzan s vlogats nlkl bartsgos, tvolsgot nem tart. A
krlmnyektl fggen rzelmi, vagy magatartszavar trsulhat hozz. Mindez annak lehet a kvetkezmnye,
hogy a gyermeknek nem volt mdja szelektv ragaszkodst kialaktani a gondoz szemlyek gyakori
vltakozsa miatt.

Kezels

Csecsemotthonokban, egyb intzetekben nevelt gyermekek fokozottan veszlyeztetettek a gtolatlan ktdsi


zavar kialakulsra; fontos a kis ltszm, gyermekfalu jelleg, korltozott szm gondozval trtn (idelisan
kt nevelszls) ellts biztostsa.

Kognitv-viselkedsterpis mdszerek jl hasznlhatak a kommunikcis, egyttmkdsi s egyb trsas


kszsgek javtsra, hogy a gyermekek kpess vljanak az ismert s idegen emberek kztti klnbsgttelre.
Csoportmdszerek, nismereti, kommunikcis, illetve jtkcsoportok alkalmazstl is eredmny vrhat.

Prognzis

Amennyiben a gyermek 4 ves kora eltt megfelel krnyezetbe kerl, a prognzis relatve mg j. A 4 ves kor
utn rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de a megfelel trsas
kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.

5.2.14. Szelektv mutismus


Definci

A gyermek visszautastja a beszdet a legtbb szituciban (iskolban, nyilvnos helyeken), ltalban szinte
mindentt a csaldon kvl.

265
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Epidemiolgia

A betegsg kialakulsa ltalban 4-5 ves korra tehet, de a beteg gyakran csak az iskolba kerls utn kerl a
szakemberhez. Az iskolba kerl gyermekek 7-e egy szt sem ejt ki az els 8 htben. A beszdkszsg
hinya teht viszonylag gyakori reakci az iskolakezdsre, de a tartsan fennmarad rendellenessg ritka. A
klinikai fok szelektv mutismus gyakorisgt klnbz szerzk 1 krl hatrozzk meg.

Etiolgia, patogenezis

Alkati tnyezk, beszdfejldsi s artikulcis zavarok, enyhe mentlis retardci, 3 ves kor eltti
hospitalizci, trauma, tlvd szli magatarts, gett-csald, emigrci tartozik a hajlamost tnyezk
kz.

Klinikai tnetek

Enyhbb s kzpslyos esetekben a gyermek gesztusokkal (blintssal, fejrzssal, mutogatssal), nhny


egysztag szval vagy rvid halk monoton mormogssal kommuniklhat.

Slyos formknl az otthonon kvli kommunikciban a nonverblis kommunikci is hinyozhat, a


gyermek szinte megdermed a szmra szokatlan, j krnyezetben.

A trsul egyb jellegzetessgek kz tartozhatnak az extrm mrtk szgyenlssg, szocilis izolci vagy
visszahzds, a szlhz val tlzott ragaszkods, kapaszkods, az iskola elutastsa, knyszeres vonsok,
negativisztikus magatarts, otthoni agresszv indulatkitrsek vagy tlzottan kontrolll, ellensges otthoni
magatarts.

Kezels

Javasolt a korai kezels az llapot krnikuss vlsnak megelzsre. Komplex terpis protokolltl,
viselkedsterpia, csaldterpia s esetenknt jtk-, vagy kreatv terpik kombincijtl vrhatjuk a legjobb
sikereket. A mr kialakult, slyos esetek ekkor is komoly terpis kihvst jelentenek.

Gygyszerek kzl a fluoxetintl lttak j eredmnyt.

Prognzis

A szelektv mutista gyermekek 510 ves kvetses vizsglata azt mutatta, hogy kevesebb, mint felk gygyult
meg. J prognosztikai mutat nem ll rendelkezsre, a 10 ves korra nem javul kreseteket rossz
prognzisnak tartjk. Az iskolakezdetkor jelentkez krformk, ahol a gyermek korbban normlisan
kommuniklt, ltalban j kimenetelek. Felnttkorig tart prognosztikai vizsglatokat nem vgeztek.

5.2.15. Tic betegsg (Gilles de la Tourette-betegsg)


Definci

A tic hirtelen, gyors, repetitv s nkntelen, nem ritmusos sztereotip mozgs, illetve hangadsi jelensg. Alvs
kzben sznetelhet, stressz fokozza, s br minden esetben ellenllhatatlannak lik meg, rvidebb-hosszabb
idre elnyomhat.

A tic zavarok tmenetiek s krnikus lefolysak is lehetnek.

Formi:

Egyszer motoros tic (gyakori): pislogs, fej-, nyak-, vllrngats

Komplex motoros tic: grimasz, gesztus, ugrls, rints, dobbants, sajt test tse, harapsa

Egyszer voklis tic-kek: torokkszrls, krkogs, szipogs vagy vakkantsszer hang adsa

Epidemiolgia

266
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tic jelensgek gyakoriak a gyermekek kztt: a fik 113%-a, a lnyok 111%-a mutat tic tneteket. Az
elfordulsi gyakorisg a 711 ves gyermekek kztt a legmagasabb. Br a tic rendellenessg a fiknl
gyakoribb, a legtbb vizsglat szerint ez az arny kevesebb mint 2:1.

Etiolgia, patogenezis

Organikus idegrendszeri eltrsek.

Genetikai tnyezk. Iker- s csaldvizsglatok szerint a genetikai tnyezk a srlkenysg szintjn jtszanak
szerepet a tic, a Tourette-szindrma s a vele sszefggsben lv zavarok kialakulsban.

Neurokmiai, neurofarmakolgiai adatok. A Tourette-szindrmban a neuromodultor s neurotranszmitter


rendszeren bell a figyelem a dopaminerg, szerotonerg mechanizmusokra, az endogn opitok szerepre
tereldtt.

Neuroanatmiai vonatkozsok. ATourette-szindrma s a rokon zavarok neuroanatmiai szubsztrtumai


minden valsznsg szerint a bazlis ganglionok s kapcsolt struktrk a kzpagyban s az agykregben.

Neuroendokrin vonatkozsok. Atic s a Tourette-zavar magasabb prevalencija a frfiak kztt


sszefggsben lehet a fejld kzponti idegrendszerrel s a megemelkedett dihidrotesztoszteron s/vagy ms, a
nemtl fgg faktorok megemelkedett szintjvel.

Pre- s perinatlis idegrendszeri hatsok. Tic zavarban szenved gyermekeknl 1,5-szer gyakoribb a
terhessg alatti komplikci, mint az ilyen rendellenessget nem mutat trsaik kztt. Monozygota Tourette-
szindrms ikrek kztt egysgesen alacsonyabb volt a szletsi sly, mint az egszsges egypetj ikrek
esetben.

Pszichoszocilis vonatkozsok. Tipikus, hogy a tic-exacerbcik stresszteli letesemnyek bekvetkezte utn


jelentkeznek. A feszltsggel jr idszakokban (pl. iskolba kerls), tmenetileg rgzlhet egy kthrtya-
gyulladst kveten a pislogs, vagy a haj szoksos flrelebbentsnek mozdulatbl a fejrnts. Nha a testvr
rivalizci keretn bell zajl megnvekedett teljestmnyksztets vagy a szlk ltal induklt tlterhels, a
motoros agresszi beszktse tallhat a tic htterben pszichogn okknt.

Tic okai:

Organikus idegrendszeri eltrsek

Genetikai tnyezk

Neurokmiai, neurofarmakolgiai tnyezk

Neuroanatmiai vonatkozsok

Neuroendokrin vonatkozsok

Pre- s perinatlis idegrendszeri hatsok

Pszichoszocilis vonatkozsok

Klinikai tnetek

Tranziens (tmeneti) tic betegsg. Egyetlen vagy tbbszrs motoros s/vagy voklis tic jelenlte jellemzi. A
tic-ek megjelenhetnek napjban tbbszr is vagy kzel minden nap legalbb 2 hten keresztl, de 12 egymst
kvet hnapnl nem hosszabb ideig. Az elzmnyben nem szerepel krnikus motoros, voklis tic, vagy
Tourette-rendellenessg.

Krnikus motoros vagy voklis tic betegsg. A betegsg ideje alatt fennll motoros vagy voklis (de nem
mindkett) tic-kek jellemzik. A tic-kek tbbszr jelennek meg egy nap leforgsa alatt, vagy kzel mindennapos
gyakorisggal, de elfordulhatnak periodikusan is, egy vnl hosszabb idtartam alatt.

Kombinlt voklis s multiplex motoros tic betegsg.

A tic betegsg formi:

267
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
tranziens (tmeneti) tic betegsg

krnikus motoros vagy voklis tic

Tourette-szindrma

5.2.15.1. Gilles de la Tourette-szindrma

Definci

Olyan idegrendszeri betegsg, amit tbbszrs motoros s egy vagy tbb voklis tic jellemez, magatartsi
zavarokkal trsulva. A betegek hromnegyede fi, a betegsg rendszerint 214 v kztt lp fel. A betegek
10%-ban a csaldi anamnzis pozitv. A tic-ek egy nap alatt tbbszr is elfordulhatnak (ltalban
rohamszeren) vagy kzel mindennapos gyakorisggal, esetleg vltoz frekvencival s mdon, tbb mint egy
ven t.

A tic anatmiai lokalizcija, szma, gyakorisga, komplexitsa, slyossga az idvel mdosul, vltozik.

Patomechanizmus

A mesocephalicus-mesolimbicus dopamintvitel (a bazlis ganglionok dopaminerg rendszere) egyenslyzavart


felttelezik, amely gnhibra vezethet vissza. (Dopamin D2-receptor antagonistkkal a tnetek egy rsze
befolysolhat, mg dopamimeticus szerek a tnetek exacerbcijhoz vezetnek). A csaldi halmozds alapjn
egyes szerzk egy szemidominns gn, a Ts szerept felttelezik, multifaktorilis httrrel, alacsony
heritabilitssal, mg msok szerint a betegsg AD mdon rkldik. A felels gnt a 4q s a 8p terletre
lokalizljk.

Az organikus htteret ersti meg a sok betegben igazolhat neuropszicholgiai diszfunkci s a haloperidolra
adott kedvez vlasz.

Klinikai tnetek

A betegsg akaratlan tic-szer mozgsokkal kezddik. A betegsg progresszijval echolalia, grunting s


coprolalia lphet fel. Utbbi tnet elg ritka. A betegek kzel felben ncsonkts figyelhet meg.

Diagnzis

A tic zavarokban szksges diagnosztikai lpseket a XXV/2-33. tblzat foglaljassze.

A Gilles de la Tourette szindrma diagnosztikus kritriumai

(American Psychiatric Association szerint):

Tbbszrs motoros s voklis tic tbb mint egy ven t

A tnetek akaratlagos elnyomhatsga

Hullmz lefolys

Kezdet 215 v kztt

Kezels

A tic rendellenessgek krnikus lefolys betegsgek, ha nem pp lethosszig tart llapotok. Gygyszeres s
pszichoterpis kezels kombincijtl vrhat a legjobb eredmny (XXV/2-34. tblzat).

1.79. tblzat - XXV/2-33. tblzat Diagnosztikus vizsglatok tic zavarokban (F 95)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

268
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Viselkedsmegfigyels csoportban

Exploratv jtk, interj

Klinikai tnetbecsl skla (Rutter, CBCL)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Szemi/strukturlt interj

Szorongsteszt

Frusztrcis toleranciavizsglat

Tic-slyossg jelz sklk

Szocilis munks

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, We, kvalitatv vrkp, ionok, AST, Cu, cruloplazmin

Vizelet: rutin

EEG

1.80. tblzat - XXV/2-34. tblzat A tic zavarok kezelse

Pszichoterpis

Viselkedsterpia

Egyni, illetve csaldterpia

Gygyszeres kezels

Neuroleptikum

Tiapridal, Haloperidol, Orap

Antidepresszns

Fevarin

5.2.16. Az evs s a nvekeds zavarai gyermekkorban


ltalnos megllaptsok

Az evszavar a csecsemkortl a felntt vlsig minden letkorban elfordul komoly problma, amely
mindig a gyermek fejldsi szintjnek megfelel formban jelentkezik. A betegsg slyossga az enyhe
eltrstl az letet veszlyeztet llapotig szles skln mozoghat. Az evszavar a pszichobiolgiai betegsg

269
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
legtpusosabb formja, mert noha maga az evs biolgiai szksglet, szocilis s kulturlis aspektusai sem
elhanyagolhatak, hiszen az evsi folyamattal a gyermek biolgiai s rzelmi lete egyarnt szoros kapcsolatban
van.

5.2.16.1. Korai tpllsi nehzsgek

Kisebb tmeneti problmk a csecsemtpllsban igen gyakoriak, s klnsebb beavatkozs nlkl


rendszerint elmlnak. Tarts, slyos nehzsgek esetn azonban gondosan elemeznnk kell a helyzetet, mert ha
organikus betegsg nincs is a httrben, az tkezssel kapcsolatos korai rossz tapasztalatok, szoksok a ksbbi
slyos viselkedszavarok meleggyai lehetnek.

Etiolgia

Organikus okok, szervi betegsgek tisztzsa.

Ha fiziklis eltrst nem tallunk, akkor a pszichoszocilis tnyezk szerept kell feltteleznnk.

Kedveztlen letkrlmnyek: zsfolt, egszsgtelen lakskrlmnyek.

Szocilis kapcsolatteremts nehzsgei. A tmaszt nem nyjt frj vagy lettrs, s a betolakod, kritizl
nagyszl. A gyakorlatlan szorong anya egyttrzst s tmogatst ignyel a csecsemje szletst kvet
idben, s ez hinyozhat.

Generalizlt anyai szorongs s depresszi. Az anya szlst kvet rzelmi llapota gyakran ingadoz.
Ingerlkenysg, aptia, agitlt llapotok elg gyakran elfordulnak, melyek a csecsemtpllstl fggetlenl is
megfigyelhetk.

A csecsemvel kapcsolatos flelmek. A normlis anyai gondok igen gyakran a csecsem etetsvel
kapcsolatos viselkedsben nyilvnulnak meg.

Ezek a pszichoszocilis problmk gyakran azt eredmnyezik, hogy az anya olyan szorong a gyermek etetsi
rendjnek, az elfogyasztott tel mennyisgnek a betartsban, hogy a csecsemje is nyugtalann vlik, sokat sr,
megtagadja a szopst, s gy olyan viselkedst mutat, ami az anya korbbi szorongst megersti. gy rdgi
kr alakul ki, s az anya s a csecsem patolgis viselkedse klcsnsen megerstik egymst.

Korai tpllsi nehzsgek okai:

Organikus okok

Kedveztlen letkrlmnyek

Szocilis kapcsolatteremts nehzsgei

Generalizlt anyai szorongs s depresszi

Csecsemvel kapcsolatos flelmek

Klinikai tnetek

A mell vagy a cumisveg elutastsa. Ha a csecsem aktv s egybknt jl van, ez ltalban csak tmeneti
nehzsg. Rossz szopsi vagy szoptatsi technika okozhatja, s gyakorlati tancsokkal knnyen megoldhat.

Szopsi (szoptatsi) kptelensg. A csecsem aptis, nem rdekldik a szops irnt. ltalban a kzponti
idegrendszer krosodsa okozza, de elfordulhat szervi betegsg nlkl is. Felttelezik, hogy ezekben az
esetekben mr ebben a korai letkorban a csecsemnek a szopssal kapcsolatban kellemetlen fantzii
tmadnak, ami meggtolja a szopsban. Valsznbb az a magyarzat, hogy a csecsemnek kellemetlen
lmnyei voltak az tkezssel kapcsolatban, s a szopsi kptelensg mint kondicionlt vlasz alakult ki.

Kezels

Az aktulis krlmnyek, az anya szocilis, anyagi s rzelmi helyzetnek fggvnye.

270
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakorlati segtsg. Az anya viselkedsnek megfigyelse a csecsem etetse sorn, s szksg esetn a
helytelen szoksok korrekcija. Egy-egy hasznos tancsot kveten a szorong anya is megnyugodhat, ha siker
koronzza erfesztseit.

Szocilis segtsg mobilizlsa. Hasznos lehet, ha az anya izolcijt oldjuk, s a frjet vagy lettrsat
motivljuk a gyermekkel val foglalkozsra.

Tancsads. A depresszis vagy ersen szorong anyk megknnyebblhetnek, ha egyttrz hallgatnak


elmondhatjk a csecsemvel kapcsolatos ambivalens rzseiket, aggodalmaikat amiatt, hogy aszls
kvetkezmnyeknt niessgket, attraktivitsukat elvesztettk, munkahelyk tvolltk miatt bizonytalann
vlt stb.

Pszichitriai beutals. Ha az anynak lland slyos hangulatzavara van, pszichitriai kivizsgls s


gygykezels vlhat szksgess.

5.2.16.2. Ruminci

Definci

Az elfogyasztott ennival ismtelt visszaklendezse, amely slycskkenshez, illetve az elvrt slynvekeds


elmaradshoz vezet, s elzetes norml funkcit kveten legalbb egy hnapon keresztl fennll.

Br a spontn remisszi gyakori, az alultplls nvekeds- s fejldsbeli elmaradst okozhat, s hallozsa


25% krli. A serdlkori forma kezelse az anorexiban s bulimiban lertaknak megfelel (lsd ksbb).

Klinikai tnetek

Pszichogn forma: csecsemkorban normlis fejlettsgi llapot mellett jelentkezik s htterben gyakran az
anya-gyermek kapcsolat zavara ll. A csecsem ningerlshez folyamodik, megksrli jralni a tpllsi
folyamatot, amely ebben a korszakban a legfontosabb gynyrforrsok egyike. A csecsem a hnysok utn
hes marad, emiatt legkzelebb nagyobb mennyisg telt vesz maghoz, ezt jabb hnys kveti,
alultplltsga egyre fokozdik.

ningerl forma: mentlisan retardltaknl fordul el, gyakorlatilag brmely letkorban, akr a gondoz
felntt jelenltben is.

Kezels

A multimodalis kezelsben pszichodinamikus, viselkedsterpis s organikus mdszereket kombinlhatunk.

5.2.16.3. Gyarapodsi elgtelensg (Failure to thrive)

Lsd mg III/3. fejezet.

Definci

A nvekedsben s testslygyarapodsban val elmarads, amely szletstl fennllhat, vagy elzetes normlis
idszak utn jelentkezhet. Alkati tnyezk kizrhatk az egyenletes, br alacsonyabb nvekedsi tem alapjn.
Organikus s nem organikus krokok vlthatjk ki, illetve a kt tnyez trsulhat is.

Epidemiolgia

Az Egyeslt llamokban az 5 ves kor alatt krhzba felvett gyermekek kztt gyakorisga 10% krli. A nem
organikus (pszichoszocilis) krforma arnyt klnbz szerzk 4590%-nak talltk, s kb. 25%-ban
fordulnak el a kevert krkpek (veleszletett szvhibknl, veseelgtelensgben, mucoviscidosisban,
aminosavanyagcsere-zavarokban, tumoroknl), melyeknl mindkt tnyez kimutathat.

Etiolgia, patogenezis

Gyarapodsi kptelensghez szmos ok vezethet.

Organikus okok. Anatmiai s lettani eltrsek, a gyomor-bltraktus betegsgei (maldigeszci,


malabszorpci, rvid bl szindrma stb.), az egyb szervek s szervrendszerek (vese, lgzs-kerings,

271
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
idegrendszer stb. krnikus betegsgei, anyagcsere-betegsgek, pl. cysts fibrosis), amelyek kezelse
gyermekgygyszati feladat.

Pszichoszocilis eredet:

Anya-gyermek kapcsolat zavara.

Nem megfelel tpllkbevitel, illetve etetsi krlmnyek.

rzelmi deprivci.

A gyermek bntalmazsa, illetve elhanyagolsa (child abuse) (lsd VII/11. fejezet).

Kezels

Szervi betegsgek kizrsa vagy kezelse.

A csaldi krlmnyek, szlk kapcsolata, attitdje s viselkedse, s leginkbb az etetsi helyzet


megfigyelse.

Viselkedsterpia: mdszerei dnten az evsi viselkeds megvltoztatsra koncentrlnak.

Az anya slyosabb depresszija esetn szksg lehet pszichiter bevonsra.

A kezels sikerben meghatroz a tbb szakma kpviselibl ll team egyttmkdse.

Prognzis

A nem organikus gyarapodsi elgtelensg adekvt terpia mellett lass javulst mutat, de a legtbb gyermek
korhoz kpest alacsony marad. Fejldsi nehzsgek, ksbbi viselkedsi s tanulsi nehzsgek nagy
gyakorisggal fordulnak el. A kora gyermekkori tpllkozsi zavarok a serdlkorban evszavarokra
hajlamostanak.

5.2.16.4. Pica

Definci

Legalbb egy hnapon keresztl tpllkknt nem szolgl anyagok ismtelt evse.

Msfl ves korig nem tekinthet krosnak ennivalknt nem szoksos anyagok fogyasztsa, azutn ez
ltalban fokozatosan megsznik. Nhnygyermeknl azonban a jelensg tovbbra is megfigyelhet, ritkn a
felnttkorban is folytatdhat. Korbban leggyakrabban terhes nknl, serdl lnyoknl, chlorosis (spkr),
blfrgessg mellett fordult el.

Etiolgijban hinyllapotokat is feltteleztek (fleg Ca, Mg, Fe, Mn), ezrt az anamnzisben rdemes az
trendre is rkrdezni.

Kezels

Viselkedsterpis mdszerek, mint tlkorrekci, a diszkriminci megtantsa, differencilt megersts


hatsosak lehetnek kezelsben.

5.2.16.5. Anorexia nervosa

Definci s klinikai tnetek

A krkp ltalban a puberts utn, az adoleszcenciban indul, n-induklta fogys, az evssel szembeni slyos
szembenlls, specifikus pszichopatolgia s testkpzavar jellemzi. A betegek jellegzetes mdon tagadjk, hogy
sovnyak lennnek, mg teljes testi leromls esetn is. A betegsg tlnyomrszt a ni nemet rinti, a menarche
ksse vagy szekunder amenorrhoea fennllsa szksges a diagnzis fellltshoz.

Epidemiolgia

272
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az anorexia tlnyomrszt a ni nemet rinti, a frfi:n arny kb. 1:12. Leggyakrabban a 1524 ves
korosztlyban fordul el. Az esetek kb. 10%-a praemenarchealis forma. Haznkban anorexis attitdt a
kzpiskols lnyok 2,4%-ban talltak.

Etiolgia, patogenezis

A krkp multifaktorilisan meghatrozott: genetikai, hormonlis, szociokulturlis faktorokat (pl. tvkony


sztrok idealizlsa a mdiban, fogykrs receptek s csodaszerek dmpingje a hirdetsekben stb.), a puberts
krziseinek szerept vetik fel, specifikus csaldi interakcis mintkat rtak le. Nincs olyan egyetlen kivlt ok,
amelynek szerepe ltalnosthat lenne.

Kezels

Pszichoterpia

A kooperci biztostsa. A betegsg termszetbl addan a beteg minden olyan lpst, mely
slynvekedst vonhat maga utn, igyekszik elkerlni. Gyakran kt-hrom elzetes lsre is szksg lehet a
kooperci, a beteg bizalmnak biztostsa rdekben, mieltt a terpit ajnljuk.

A szksges slygyarapodst leginkbb kognitv-viselkedsterpis mdszerekkel tudjuk elrni. Mind pozitv,


mind negatv megerstk hasznlata hasznos lehet, s a beteg maga ellenrzi az tkezsi naplval az
esemnyeket.

A pszichoterpis tmogats a testsly-normalizls szakaszban is nlklzhetetlen, megalapozza a ksbbi


beltsorientlt terpis munkt is. A norml testsly elrse utn a multimodlis pszichoterpis formk
kerlnek eltrbe.

Gygyszeres kezels

Az anorexia nervosa nmagban nem indikl gygyszeres kezelst. Az tvgyfokoz szerek hatstalanok. A
lnyeg a minl magasabb kalriatartalom bevitele a testsly normalizlsra.

Az esetleg trsul depresszit antidepressznsokkal kezelhetjk.

Az ambulns kezels sikeres lehet, ha a testslycskkens a 20%-ot nem haladja meg, a beteg a kezelsre
kifejezetten motivlt, a csald egyttmkd, s a tnetek nem llnak fenn rgta.

5.2.16.6. Bulimia nervosa

Etiolgia, patogenezis

A gyermekkori ditzs, szexulis bntalmazs hajlamost bulimia nervosra. A genetikai hajlamnak is van
szerepe.

Klinikai tnetek

A diagnzis kritriuma az albbi jellegzetessgek egyttes jelenlte:

llandan az evssel val foglalkozs.

Nagy mennyisg tel rvid id alatti elfogyasztsval jr tlevsi epizdok.

A beteg az telek hzlal hatsa ellen a kvetkez mdszerek egyikvel prbl kzdeni: nhnytats, koplalsi
idszakok, illetve gygyszerek hasznlata (vzhajtk, hashajtk, tvgycskkentk).

Az elhzstl val beteges flelem, s a beteg olyan les slykszbt llapt meg a sajt maga szmra, amely
jval optimlis testslya alatt van.

Gyakran, de nem mindig jelen van az anorexia nervosa korbbi epizdja.

Kezels

Kognitv terpia: ezt rszestjk elnyben.

273
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tovbbi kezelsi lehetsgek: a csaldterpia, csoportterpia (belertve az idsebb betegek nsegt
csoportjait) s a dinamikus pszichoterpia.

A pszichitriai betegsgek (pl. depresszi) egyidej kezelse. Ez szksgess teheti gygyszeres kezels
alkalmazst is.

tkezsi zavarok diagnosztikja, differencildiagnosztikja

Az evszavarokban elvgzend diagnosztikai vizsglatokat a XXV/2-35. tblzat mutatja.

Elklntendk organikus s pszichitriai betegsgektl:

Organikus betegsgek: veleszletett anatmiai defektusok, enteritis, hypopituitarismus, malabszorpcis


zavarok, gyomorfekly, hyperparathyreosis, mellkvesekreg-betegsgek, tumorok.

Pszichitriai betegsgek: depresszi, knyszer, schizophrenia, szemlyisgzavar.

tkezsi zavarok kezelse

Az evszavarok kezelsi lehetsgeit foglalja ssze a XXV/2-36. tblzat.

1.81. tblzat - XXV/35. tblzat Diagnosztikai vizsglatok evszavarokban (F 50)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

tkezsmegfigyels egynileg, csoportban

Exploratv jtk

Szl-gyermek interj

Csaldkohzi-vizsglat

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt

tkezszavar krdvek, testkp vizsglat

Projektv tesztek

tkezsi viselkeds megfigyelse egynileg, csoportban, csaldban

Szocilis munka

Csaldltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, hormonok

Vizelet: rutin

Egyb vizsglat

274
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Testsly (Quatelet index)

Ngygyszati konzlium

EKG, EEG, CT

Csontsrsg-vizsglat

1.82. tblzat - XXV/2-36. tblzat tkezsi zavarok kezelse

Pszichoterpia

Kognitv viselkedsterpia

Csaldterpia

Csoportterpia

Pszichoszocilis beavatkozsok

Szocilis kszsg trning

Gygyszeres kezels

Magas kalrij tpllk, tpszer

Vitaminok

Szonda-infzi tplls

5.2.17. Pszichoszexulis zavarok gyermek- s serdlkorban


5.2.17.1. Gyermekkori nemi identitszavar (GYNIZ)

Epidemiolgia

A gyermekkori nemi identitszavar (GYNIZ) gyakorisgt 34%-ra becslik. A filny arny 5:1-hez. A
GYNIZ a felnttkorban homoszexualits vagy transzszexualits irnyba fejldhet.

Patogenezis

A pszichoszexulis zavarok kialakulsban mind biolgiai, mind krnyezeti tnyezk szerepet jtszanak, de
arnyuk s jelentsgk az egyes zavarok kialakulsban mg nem ismert.

Serdlkori nemi identitszavar jellemzi:

serdlkori bizonytalan szexulis orientci

ego-disztonis szexulis orientci

transzszexualits

homoszexualits

transzveszticizmus

Klinikai tnetek

Mindkt nemnl

275
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elgedetlen a sajt anatmiai nemvel (a nemi identits bizonytalansga),

vgyik az ellenttes nem szexulis sajtossgainak elrsre,

fis vagy lnyos viselkeds, jtk- s kortrspreferencia,

trekszik a msik nem ruhinak viselsre,

puberts eltti kezdet.

Kezels

Cl: az aktulis szocilis distressz cskkentse, az apafi kapcsolat javtsa s az ellenttes nemhez val
hasonulsi trekvs cskkentse.

Arrl, hogy a terpia hogyan befolysolja a betegsg kimenetelt, mg nagyon keveset tudunk.

Prognzis

A GYNIZ-s fik tbbsgkben homoszexulis rdekldsv vlnak, s a fis lnyok gyakrabban lesznek
leszbikusak felnttkorukra.

5.2.18. rtsi funkcik zavarai


5.2.18.1. Nem organikus enuresis

Az enuresist lsd mg a XVII/4. s a XXXII/8. fejezetben.

Definci

Enuresis (grg sz): jelentse vizezni, vizet csinlni. Igen gyakori problma gyermekek kztt. Kt f formja
a nappali s az jszakai bevizels (enuresis diurna et nocturna).

Mindkett lehet: elsdleges (primer) s msodlagos (szekunder).

Az enuresis etiolgiai tnyezit, illetve differencildiagnosztikjt a XXV/2-37. tblzat foglalja ssze.

Enuresis okai:

Organikus betegsgekre visszavezethet (hgyti infekci, ADH-hiny, inkontinencia stb.)

Pszichitriai betegsgek

Funkcionlis jelleg okok

Nem organikus enuresis diagnzist csak az organikus okok kizrsa utn llthatjuk fel.

Epidemiolgia

Az 5 ves gyermekek 20%-a, 10 ves korban kb. 5%-a s 1214 ves kor kztt 2%-a gybavizel. A filny
arny 2:1.

Diagnzis

A funkcionlis enuresis kivizsglsi lpseit a XXV/2-38. tblzat foglalja ssze.

1.83. tblzat - XXV/2-37. tblzat Enuresis differencildiagnosztikja

Biolgiai okok Pszichoszocilis


okok

Mentlis retardci Pervazv zavarok Viselkedsi s Alkalmazkodsi

276
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rzelmi zavarok zavarok

Urogenitalis rendszer (Demencia) Autismus Nem organikus Szorongs


betegsgei enuresis

Nefrolgiai Rett-szindrma Depresszi

Urolgiai LandauKleffner- Akut s krnikus


szindrma stressz

Sebszeti PTSD

Endokrinolgiai Dezintegratv
betegsg psychosis

Fertz s parazits
betegsg

Idegrendszeri Egyb psychosis


betegsg

1.84. tblzat - XXV/2-38. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis enuresisben


(F 98.0)

Gyermekpszichitriai vizsglat Laboratriumi s mszeres vizsglatok

Biogrfiai anamnzis Szrum fvs, kvalitatv vrkp, ionok, vesefunkcis


prbk
Viselkedsmegfigyels
Vizelet rutin, tenyszts
Exploratv jtk
Hasi ultrahang
Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)
EEG

Tesztvizsglatok Organikus jelleg vizsglatok

Teljestmnyteszt Belgygyszati vizsglat

Projektv teszt Neurolgiai vizsglat

Szorongsvizsglat Ngygyszati konzlium

Hangulatvizsglat Urolgiai konzlium

Kezels

Gygyszeres s pszichoterpis kezels alkalmazhat.

Gygyszeres kezels

Anticholinerg, antidepresszns szerek s anxyoliticumok adhatk (pl. imipramin-anticholinerg s antidepresszv


hatsa egyarnt elnys, elhagysa utn gyakori a visszaess).

Pszichoterpia

Viselkedsterpis mdszerek: retention control training, sphincter training, dry bad training a
leghatkonyabbak. A terpit jutalom-kzpontv kell tennnk.

277
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csaldterpia, kreatv terpia javthatja a gyermek nbizalmt, a csald pozitv hozzllst a tnethez

5.2.18.2. Nem organikus encopresis

Az encopresist lsd mg a XVII/4. fejezetben.

Definci

A gyermekek ltalban 3 ves korukban vlnak szkletre szobatisztv. 4 ves kor fltt a beszkels
szellemileg p gyermekekben mindenkppen kros.

Epidemiolgia

Ht ves korban fik kztt 23%, lnyoknl 0,7% a gyakorisga. Tizenhat ves kor felett gyakorlatilag nem
fordul el.

Klinikai tnetek

Az encopresis lehet:

retencis (visszatartsos) s

nem retencis

aszerint, hogy van-e a vgblben nagy mennyisg szkletfelhalmozds

Retencis encopresis.

Oka lehet szervi betegsg vagy pszicholgiai problma.

Szervi okok: leggyakrabban a vgbl berepedse, mely szkelsnl fjdalmat okozhat, s emiatt a gyermek a
szkelsi ingert elnyomja.

Pszicholgiai ok: a faeces retencijt a szl-gyermek kapcsolat zavarra lehet visszavezetni. Ez a


szkletrts megtagadsval kezddik, ami tiltakozs lehet a tl korai, erszakos bilire szoktats ellen.

A visszatartott szklet felgylemlik, megkemnyedik a kitgult blben, de mellette a hg, friss szklet a
vgblnylson t kicsurog. gy a gyermek nem kpes a szkelsi folyamatot tovbb kontroll alatt tartani, s
tlfolysos beszkels alakul ki.

Nem retencis encopresis:

Primer forma: a gyermek sosem volt bilire szoktatva, a beszkels szletse ta fennll. Ezek a gyermekek
ltalban mindenfajta szocilis viselkedsi szably terletn elmaradottak. Ruhzatuk piszkos, elhanyagolt
kllemek, iskolakerlk, rossz tanulk. Csaldjuk ltalban pszichoszocilisan alacsony nvn l, gyakori a
kriminalits.

Szekunder forma: kialakulsa hasonl a pszichogn retencis formhoz, de itt a gyermek ahelyett, hogy a
szkletrtst tagadn meg, nem a megfelel helyre s idben szkel. Ezek a gyermekek gyakran igen tisztk, jl
ltzttek, j tanulk s j magaviseletek. Sokszor titkoljk tnetket, eldugjk vagy megsemmistik
alsnemjket. A gyermekek felben nemcsak a szkletrtssel van baj, hanem a normlis tkezst is
megtagadjk. Tipikusan kivl, sikeres tanulk, szemben a primer, nem retencis encopreticusokkal.

Diagnzis

Fontos a szkelsi viselkeds s szoksok pontos feltrkpezse s az organikus (Hirschsprung-betegsg),


valamint egyb pszichs (mentlis retardci stb.) okok kizrsa (XXV/2-39. tblzat).

1.85. tblzat - XXV/2-39. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis


encopresisben (F 98.1)

278
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Exploratv jtk, interj

Szkelsi viselkeds analzise

Klinikai tnetbecsl skla (Rutter, CBCL)

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt

Szemi/strukturlt interj

Szorongsteszt

Frusztrcis toleranciavizsglat

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati vizsglat

Gyermeksebszeti konzlium

Mszeres s laboratriumi vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok

Vizelet: rutin, tenyszts

Hasi ultrahang

Kezels

A szkletrtst elsegt beavatkozsok

Bentsekkel eltvolthatjuk a szkletdugt.

Salakds dita segthet a rendszeres, fjdalommentes szkletrts kialaktsban.

Gygyszeres terpia

tmenetileg hashajtk, anxiolyticumok, antidepressznsok.

Pszichoterpia

Viselkedsterpis trning: a normlis szkelsi mechanizmus kialaktsra.

Csaldterpia. Egyes esetekben lnyeges, hogy a gyermek a szlvel val szembenllst alkalomadtn
nyltabban is kifejezsre juttathassa, levezethesse.

Kreatv terpik.

5.2.19. Organikus s szimptms mentlis zavarok

279
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci

Azokat a betegsgeket soroljuk ebbe a csoportba, ahol az agykrosodssal egyidben kifejezett


viselkedsvltozs lp fel, vagy ha az addig testileg-lelkileg egszsges gyermeknl olyan pszichitriai tnetek
s neurolgiai eltrsek lpnekfel, melyek az agykrosods eltt nem voltak.

Etiolgia, patogenezis

Minden esetben bizonytani kell, hogy a pszichs zavar a kzponti idegrendszer srlsnek, mkdszavarnak
a kvetkezmnye. A szemlyisgzavar a srlst kveten 0,51,5 vvel alakul ki, s emiatt sokszor szrevtlen
marad.

Mentlis zavarok osztlyozsa (ICD-10):

Demencik

Organikus amnesztikus szindrma

Nem pszichoaktv szerek okozta delirium

Agyi srls, diszfunkci vagy testi betegsg ltal kivltott egyb mentlis zavar

Szemlyisg- s viselkedszavarok

Az els hrom gyermekkorban csak elvtve fordul el, ezrt az albbiakban az utbbi kettt ismertetjk

5.2.19.1. Organikus szemlyisgzavar

Klinikai tnetek

A megszokott viselkedsmintk jelentsen megvltoznak. Az rzelmek, szksgletek, impulzusok kifejezse


srlt, a kognitv funkcik is krosodnak.

Postencephalitises szindrma. Vrus-encephalitist kveten rezidulis tnetknt maradhat fenn rossz


kzrzet, apathia vagy irritabilits, a kognitv funkcik gyenglse, megvltozott alvsi s tkezsi szoksok, a
szocilis tlkpessg vltozsa. Rezidulis neurolgiai tnetek (bnuls, sketsg, beszdzavar stb.) szintn
megfigyelhetk.

Postcommotis szindrma. A fejtraumt kveten szdls, fradtsg, irritabilitas, koncentrlsi nehzsg,


emlkezetzavar, alvszavar, cskkent stressz, emocionlis izgalom vagy alkoholtolerancia. A tnetekhez
depresszi vagy szorongs trsulhat.

Diagnzis, differencildiagnosztika

Az anamnzis, a klinikai tnetegyttes s a pszicholgiai/neuropszicholgiai tesztvizsglatok segtik a


diagnzist, melyet az etiolgira vonatkoz mszeres neurolgiai vizsglatokkal egsztnk ki (lsd XXV/2-40.
tblzat).

1.86. tblzat - XXV/2-40. tblzat Diagnosztikus vizsglatok organikus s szimptms


mentlis zavaroknl(F 0.0-F0.9)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai anamnzis

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkedsmegfigyels, jtk egynileg, csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel, pedaggussal (Rutter, CBCL)

280
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt (IQ)

Aphasia-teszt

Neuropszicholgiai tesztek

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi vizsglatok

Szrum fvs, Hb, Thr, We, ionok, mjfunkci

liquor, vrustiterek

Egyb vizsglat

Szemszet

otoneurolgia, audiolga

EEG, CT, MR, PET

Kezels

Mivel valamennyi betegsg krnikus jelleg, hossz ideig tart rehabilitcit ignyelnek. A rehabilitci
slypontja a vezet tnetre fkuszl (aphasia, figyelem-, szocilis kszsg-trning stb.).

5.2.19.2. Pszichoaktv szer hasznlata ltal okozott mentlis s viselkedszavarok

Akut intoxikci

A pszichoaktv szer adst kveten kialakul tmeneti llapot, amelyre jellemz a tudat- s percepcizavar,
kognitv, affektv vagy viselkedszavar. Kifejezetten dzisfgg. A tnetek a szer tovbbi hasznlata nlkl
fokozatosan megsznnek, a beteg tnetmentes lesz.

A pszichoaktv szer kros hasznlata

A pszichoaktv szer hasznlatnak olyan mdja (abusus) mely egszsgkrosodst okoz. A krosods lehet
fizikai (hepatitis) vagy pszichs (alkohol utni depresszis idszakok).

Dependencia.Fiziolgiai, viselkedsi s kognitv jelensgek egyttese (lsd kiemelve a lapszlen).

Megvonsi szindrma. A szer hasznlatt kveten rszleges vagy teljes megvons utn kialakul
klnbz vltozatos tnetcsoportok, melyek a pszichoaktv szer tpustl fggnek.

Megvonsi szindrma delriummal.

Rvid ideig tart toxikus zavartsg, amely testi zavarokkal trsul.

Bevezet tnetei: insomnia, flelmek, reszkets, alkalmi konvulzik.

Tneti trid: tudatzavar, hallucincik, ers tremor.

281
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trsul tnetek: tveszmk, agitci, insomnia s vegetatv izgalmi llapot.

Pszichotikus zavar. Pszichotikus tnetek egy csoportja szlelhet pszichoaktv szer hasznlata alatt vagy
kzvetlenl azt kveten (48 rn bell), s ltalban rvid idn bell megsznik. A tnetek az alkalmazott
pszichoaktv szertl s az egyn szemlyisgtl fggenek. Jellemzit lsd kiemelve a lapszlen!

Differencildiagnosztika: schizophrenia, affektv zavar, paranoid vagy schizoid szemlyisgzavar.

Amnesticus szindrma. A rvid tv megrz emlkezs zavara jellemzi, de a rgi emlkek is


krosodhatnak. Az azonnali felidzs (megjegyz emlkezs) megkmlt.

Rezidulis s ksi kezdet pszichotikus zavar. Kezdete az alkohol vagy pszichoaktv szer fogyasztsval
esik egybe, de tovbb tart, mint azt a pszichoaktv szer hatstl vrni lehetne.

Differencildiagnosztika: a megvonsi szindrma, az akut pszichotikus zavar, a szerhasznlat eltt mr


meglv mentlis zavarok (fbia, depresszi, schizophrenia stb.) jnnek szba.

A pszichoaktv szer dependencia jellemzi:

Knyszert vgy jellemzi a pszichoaktv szer bevtelre

Hasznlatt nehz kontrolllni

Szomatikus megszksi tnetek jellemzik

Tolerancia alakul ki, egyre nagyobb adagok szksgesek a hats elrshez

Ms rmszerzsi mdok elvetse

A szer hasznlatnak folytatsa a nyilvnval egszsgkrosods ellenre

A pszichotikus zavar jellemzi:

Hallucincik (tpusos esetben akusztikusak, de gyakran tbb rzkszervre kiterjednek)

Tveszmk (paranoid ldztetses)

Zavart pszichomotorium (stupor vagy agitatio)

Szlssges affektusok (intenzv flelem, extzis)

A sensorium gyakran tiszta, a tudatzavar enyhe

5.2.19.3. Schizophren zavarok

Definci

Olyan pszichitriai betegsgek, amelyek a szemlyisg dezintegrcijhoz vezetnek. Jellemz az akut vagy
szubakut lefolys, amely sorn hallucincik s doxasmk jelentkeznek, s ezek irnyban a beteg
realitskontrollja elvsz.

Diagnzis

Gyermekkorban nehz, mivel tnetei a felnttektl eltrek lehetnek. Serdlkorban a tneti kp mr hasonl
lehet a felnttkorihoz.

Mr gyermekkorban is kt tneti kpet diagnosztizlni lehet:

az akut, shubokban zajl, alkalmasint a katatonihoz hasonl lefolys kpet,

a lassabban, fokozatosan kialakul hebephrenihoz kzelt formt.

Epidemiolgia

282
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A schizophrenik 4%-a jelentkezik 15 ves kor eltt s 1%-uk 10 ves kor eltt.

Etiolgia, patogenezis

A betegsg kzppontjban az informcifeldolgozs szablyoz rendszernek a zavara ll.

A zavar okai:

Organikus betegsgek (gyullads, hypoxia),

Intrapszichs tnyezk (szemlyisg)

Genetikai hajlam (egyre tbb tanulmnyban mutattk ki a morfogenezis minor anomliinak az tlagosnak
gyakoribb jelenltt, ami prenatlis eredetre utal)

Csaldi pszichoszocilis hatsok (devins kommunikci)

Zavar letesemnyek

Klinikai tnetek

A schizophrenia klasszikus formi: paranoid, kataton, hebephren stb. gyermekkorban ritkk, serdlkorban a
tnetek egyre inkbb kzeltenek a felnttkorihoz.

A tnetek a kognitv, emocionlis, az rzkels, a beszd, a motorium s a ksztets terletein egyarnt


megfigyelhetk. A tneteket (ICD-10 alapjn) pozitv s negatv tnetekre oszthatjuk fel (XXV/2-41. tblzat).

Diagnzis s differencildiagnosztika

A XXV/2-42. s XXV/2-43. tblzatban tallhat.

A diagnzis kritriuma, hogy a tnetek 6 hnapon t fennlljanak.

1.87. tblzat - XXV/2-41. tblzat Schizophren zavarok tnetei

Pozitv tnetek Negatv tnetek

Klinikai tnet hallucinci, doxasma, emelkedett rzelmi elsivrosods,


ksztets, agresszivits, izgatottsg, ksztetselszegnyeds, szocilis s
bizarr viselkeds, beszdknyszer, rzelmi visszahzds, apathia,
neologizmk beszd elszegnyedse,
beszdksztets-cskkens,
anhedonia, negatv
gondolkodszavar:
gondolkodsgtls,
gondolatelakads, gondolatelvons

Figyelem s rzkels Figyelemelterelhetsg n Cskkent informcifeldolgozsi


kpessg
Kiterjesztett figyelem (broadened
attention) Beszklt figyelem (narrowed
attention)

Premorbid szemlyisg Nincs feltn beszkls a kognitv Kognitv s motoros terleteken


s motoros terleteken beszkls

1.88. tblzat - XXV/2-42. tblzat Diagnosztikai vizsglatok schizophreniban F 20-29

Gyermekpszichitriai vizsglat

283
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Biogrfiai anamnzis

Csaldfa

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkeds, jtk megfigyelse csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel pedaggussal (Rutter, CBCL)

Tesztvizsglatok

HOD, MMPI, projekci

Teljestmnyteszt

Hangulattesztek (Gyermek-Beck, -Hamilton)

Figyelemtesztek

Szorongsteszt

Gygypedaggiai vizsglat (rszkpessgek)

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, vrustiterek

Vizelet: rutin

Egyb vizsglatok

Szemszet

Otoneurolgia

EKG, EEG, CT, MR, PET

1.89. tblzat - XXV/2-43. tblzat A schizophrenia differencildiagnosztikja

Bipolris rendellenessgek, hangulati zavarok pszichotikus tnetekkel

Schizoaffektiv zavarok

Disszociatv zavarok

Knyszerbetegsg s ms szorongsos zavarok

Pervazv zavarok, gyermekkori dezintegratv zavar, Asperger-szindrma

Schizoid, schizotipis, paranoid-, illetve borderline szemlyisgzavar

284
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Nyelvi fejldsi zavarok

Mentlis retardci

Organikus pszichoszindrmk (drogabusus, delirium, toxikus encepalopathia, nehzfm-mrgezsek,


agytumor)

Kezels

Gygyszeres kezels

Akut fzis: felttlen neuroleptikus kezelst ignyel

Krnikus schizophrenia: dept neuroleptikumok alkalmazsa indokolt.

Neuroleptikumok: Leponex, Risperidon, Olanzepine, Haloperidol.

Adjuvns szerek: benzodiazepinek, lithium.

Elektroshock: kataton llapotban, vitlis indikcibl.

Pszichoterpis kezels

Multimodlis pszichoterpis intervencik. Tmogat pszichoterpia, foglalkoztat s munkaterpia a


rehabilitci fzisban javasolt.

A csaldot is helyes bevonni a kezelsbe.

5.2.19.4. Konverzis s disszociatv zavarok

Definci

Rszlegesen vagy teljesen megsznik az integrci az emlkek, az identits tudat, a pillanatnyi rzsek s a
testmozgsok kontrollja kztt. Gyermekpszichitriai betegek kztt 15%-os gyakorisggal fordul el.

5.2.19.4.1. Konverzis zavarok

Az egyn az ltala megoldhatatlannak tartott problmk ltal kivltott kellemetlen rzseket testi tnetekk
alaktja t. A konverzis zavarok 40%-a gyermekkorban epilepsis rohamokban, mozgszavarban, 13%-uk
bnulsokban nyilvnul meg. Rendszerint ezekkel a tnetekkel gyermekgygyszati osztlyokon jelentkeznek a
betegek.

Pszichogn rohamok. A leggyakoribb megjelensi formja a jrszavar sa tudatboruls, de ez valdi


epilepszival is kombinldhat. Ilyenkor az epilepsis rohamot a pszichogn rohamtl el kell klnteni.

Pszichogn bnulsok s mozgszavarok. Ezekben az esetekben a szoksos akaratlagos mozgsok (jrs,


ls, lls) szenvednek zavart, de a bnulsok az idegek innervcis terletvel nem esnek egybe. Ennek
ellenre, ha hossz idn t fennllnak, inaktivitsos atrfihoz vezethetnek.

Pszichogn rzskiessek. Pszichogn sketsg, ltsromls (micropsia, macropsia) jelentkezhet vagy


pszichogn tudatboruls, amnesia. Organikus betegsgektl kell elklntennk.

5.2.19.4.2. Disszociatv zavarok

Okai:

Genetikai hatsok, szemlyisgszerkezet, csaldi modellkpzs

Kivlt tnyezknt konfliktushelyzetek, betegsgelny

Definci

285
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A disszocici leggyakrabban a gondolkodsban (amnesia), a szemly integrcijban (depersonalisatio,
tbbszrs szemlyisg) s a tudat (transzllapot) terletn jelentkezhet. Gyermekkorban ritka.

Jellemzi a hirtelen kezdet, az identitszavar s a realitsrzs zavara pszichotikus httr nlkl.

Diagnzis

Gondos anamnzist kveten lnyeges a neurolgiai megbetegedsek kizrsa, majd gondos


gyermekpszichitriai vizsglat. Fontos a kognitv szint s az rzelmi let feltrkpezse, rszletes
szemlyisgvizsglat. sszefggs keresend a kivlt tnyezk s a tnetek kztt (XXV/2-44. tblzat).

1.90. tblzat - XXV/2-44. tblzat Diagnosztikai vizsglatok konverzis s disszociatv


zavarokban (F 44)

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai analzis

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkeds, jtk megfigyelse csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel pedaggussal (Rutter, CBCL)

Csaldi modell keresse

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt

Hangulattesztek (Gyermek-Beck, -Hamilton)

Szorongsteszt, kivlt tnyezk elemzse

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat

Laboratriumi vizsglatok

Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, vrustiterek

Vizelet: rutin

Egyb vizsglatok

Szemszet

Otoneurolgia

EKG, EEG, CT, MR, PET, EMG stb.

Differencildiagnosztika

Elklntend a kvetkez krkpektl:

286
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichitriai betegsgek: Schizophren psychosisok, tic, hisztria (a schizophren psychosisok a serdlkorban
gyakran imponlnak hisztris jellegnek, s csak a lefolys sorn lehet tlk elklnteni).

Organikus idegrendszeri betegsgek: epilepsia, tumorok.

Kros anyagcserellapotok: hyperventilatis tetnia, hypoglykaemis tudatveszts.

Pszichoszomatikus betegsgek.

Kezels

A kivlt konfliktus, lethelyzet feltrsa utn az lethelyzet megvltoztatsa lehet egyik clunk. Egyni s
csaldterpia egyarnt szksges lehet.

Prognzis

Ha a tnet rvid ideje ll fenn, a terpis kiltsok kedvezek. 23 ve fennll tnetek esetn a betegsg
hajlamos krnikuss vlni.

5.2.20. Szomatoform zavarok


Definci

Ismtelt testi panaszok, melyekkel a beteg orvoshoz fordul annak ellenre, hogy a vizsglatok, s az orvos
megersti, hogy a panaszok htterben nem ll szervi megbetegeds. A beteg elutast a panaszok pszicholgiai
okt illeten.

Kilencves kor alatt ritka. Gyakorisga nk kztt 23%, frfiaknl 0,3%.

Etiolgia, patogenezis

Oka pontosan nem ismert. A csaldi halmozdsa mind genetikai, mind krnyezeti okokra utalhat.

Klinikai megjelensi formk

Szomatizcis zavar.

Legalbb 2 ve fennll, tbb, visszatr, gyakran vltoz testi panasz.

Szmos orvosi megnyugtats ellenre sem hiszi, hogy szervi betegsge nincs.

A tnetek a szocilis s csaldi funkcik romlshoz vezetnek.

Differencilatlan szomatoform zavar. A szomatizcis zavar kritriumai nem teljeslnek.

Hypochondriasis.

Szntelen aggds egy vagy tbb slyos betegsgtl.

Az orvosi megnyugtatst folyamatosan elutastjk.

Szomatoform vegetatv diszfunkci.

Vegetatv izgalmi tnetek (szvdobogs, izzads, tremor, elpiruls) szlelhet folyamatosan.

Tovbbi szubjektv panaszok egy-egy szervre, szervrendszerre vonatkozan.

Folytonos aggds a szerv slyos betegsgnek a lehetsge miatt.

Az orvosi megnyugtatsra a panaszok nem enyhlnek.

A megjellt szerv eltrse, betegsge nem bizonythat.

287
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
lland szomatoform fjdalom zavar. lland slyos fjdalom, organikus eltrs nlkl. rzelmi
konfliktusokkal vagy pszichoszocilis problmkkal trsulva fordul el, melyek elg slyosak ahhoz, hogy
okknt szerepelhessenek.

Neurasthenia.

Szellemi fradkonysg: aszellemi munka utn fokozott fradtsg, ami a munka-teljestmny cskkensvel
jr.

Testi fradkonysg: kis megterhels utn is teljes kimerls, izomfjdalmak, izomlz, ellazulsi kptelensg.

Mindketthz trsulhat szdls, fejfjs, bizonytalansgrzs, irritabilits, anhedonia, depresszi, szorongs,


alvszavar.

Deperszonalizcis, derealizcis szindrma. A betegek gy rzik, hogy szellemi teljestmnyk, testk,


krlmnyeik minsgileg megvltoztak, testk lettelen, elidegenedtek tle, tvolrl tekintenek nmagukra.

Diagnzis, differencildiagnosztika

Gondos biogrfiai anamnzist kveten az rintett szervek betegsgeinek a kizrsa.

Depresszi gyakran trsul hozz vagy fejldik ki a talajn.

A diagnosztikus lpsek gyermekpszichitriai vizsglatot, a tesztvizsglatokat, s organikus betegsgek


kizrsra szolgl belgygyszati s neurolgiai vizsglatokat foglalnak magukba (XXV/2-45. tblzat).

Elklntend krkpek:

Pszichitriai krkpek:

Schizophren psychosisok

Depresszi

Szemlyisgzavarok,

Szorongsos krkpek

Organikus betegsgek:

A tneteknek megfelel krkpek

1.91. tblzat - XXV/2-45. tblzat Diagnosztikai vizsglatok szomatoform zavarokban

Gyermekpszichitriai vizsglat

Biogrfiai analzis

Interj szlvel, gyermekkel

Viselkeds, jtk megfigyelse csoportban

Klinikai tnetbecsl skla szlvel pedaggussal (Rutter, CBCL)

Csaldi modell keresse

Tesztvizsglatok

Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt

Hangulattesztek (Gyermek-Beck, -Hamilton)

288
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

Szorongsteszt, kivlt tnyezk elemzse

Szocilis munka

Csald-, iskola-, vodaltogats

Organikus jelleg vizsglatok

Belgygyszati s neurolgiai vizsglat a tneteknek megfelel mszeres kiterjeszts

Kezels

A betegsg ltalban krnikus lefolys, slyossga fluktul.

A kezels eldleges clja: a bizalom megnyerse, a motivci felptse (korbbi orvoscserk,


kezelsmegszakts miatt fontos).

Pszichoedukci: a lelki s testi panaszok sszefggseire kell sszpontostani a figyelmet. A szomatikus


kezelseket minimumra reduklni, testi aktivitst, sportot, szocilis kapcsolatrendszert ersteni.

Gygyszeres kezels: a ksr depresszi ellen: antidepressznsok adhatk. Anxiolyticumokat a hozzszoks


veszlye miatt csak rvid ideig, akut szorongsos tnetek esetn adjunk.

A betegek a pszichitriai kezelst megelzen mr szmos orvosnl, specialistnl megfordultak. Amikor


pszichiterhez kerlnek, mr a negatv szocilis, iskolai, csaldi kvetkezmnyek llnak az eltrben, gy
gyakran osztlyos felvtelre van szksg.

5.2.21. Szemlyisgzavarok
Definci

A szemlyisgkarakter szerkezetnek s a viselkeds tendenciinak slyos zavara, amely nem kzvetlen


betegsg, krosods, agysrls vagy pszichitriai megbetegeds kvetkezmnye. ltalban a szemlyisg
szmtalan rszt rinti, s majdnem mindig jelents szenvedssel s szocilis zavarral jr. ltalban gyermek-
vagy serdlkorban jelenik meg, s folytatdik az egsz felntt koron t.

Epidemiolgia

A feltn szemlyisg egynek 38%-ban fordulnak el a lakossgban. Pszichitriai betegpopulciban a


gyakorisgot 39,5%-nak talltk.

Etiolgia, patogenezis

rkletes tnyezk szerepe valszn, de biolgiai markert mg nem talltk meg. Az agresszi-kontrollban
a szerotoninerg rendszereknek lehet szerepe.

Kzponti idegrendszeri srlsek is gyakoribbak ezekben az esetekben.

Klinikai megjelensi formk

Paranoid szemlyisgzavar. Serdlkor eltt igen ritka. Ers bizalmatlansg msok irnt, msok
cselekedeteit ellensgesnek vli. Srelmeket nem tud megbocstani, makacsul meg van gyzdve a sajt
igazrl. lland gyanakvs, nteltsg, nkzpontsg.

Differencildiagnosztika: paranoid schizophrenia.

Schizoid szemlyisgzavar. Beszklt rzelmi kifejez s tlkpessg, rzelmi hidegsg, magnyossg


jellemzi. Dicsret s kritika irnt kzmbs, trsasgi normkat, szablyokat nem vesz figyelembe.

Differencildiagnosztika: Asperger-autismus, schizophrenia.

289
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Disszocilis szemlyisgzavar. Jellemzje, hogy az egynnek habitulis hajlama van a devins viselkedsre,
bntnyek elkvetsre, s ez mr gyakran gyermekkorban nyilvnvalv vlik. Magatartsa feleltlen, a
trsadalmi szablyokat figyelmen kvl hagyja. Igen alacsony a frusztrci tolerancija, hamar erszakos,
agresszv. A bntudatrzse hinyzik, a bntetsbl nem tanul, cselekedeteirt msokat hibztat. Emptira
kptelen.

rzelmileg labilis szemlyisg.

Impulzv tpus, fleg olyan fiknl fordul el, akik impulzv bncselekmnyeket kvettek el. Ezekben az
esetekben a cskkent impulzuskontroll s az rzelmi labilits a vezet tnet.

Borderline tpus fleg lnyoknl figyelhet meg. Az rzelmi labilits szmos tnete mellett az nkp, a clok,
a bels preferencik zavara jellemzi. Intenzv s labilis szemlykzi kapcsolatokat alakt ki, lland
erfesztseket tesz az elhagyatottsg elkerlsre. Hajlamos ndestruktv viselkedsre, falcols, ngyilkossgi
jelzsek, ksrletek gyakoriak.

Hisztrionikus szemlyisgzavar. A zavar lnyege, hogy msnak akar ltszani, mint ami valjban (histrio =
sznsz latinul). llandan kls figyelmet, elismerst, megerstst ignyel. rzelmileg labilis, sajt teste
attraktivitsa, a csbts fontos szmra. rzelmeit eltlzottan, dramatikusan fejezi ki, msok ltal knnyen
befolysolhat.

Anankasztikus szemlyisgzavar. Szlssgesen vatos, rszletezen precz, tkletessgre trekvs.


Knosan pedns, rigid, makacs. Knyszerbetegsgtl kell elklnteni.

Szorong (elkerl) szemlyisgzavar. Jellemzi: az nbizalom hinya s a szorongs; lland rgds a


sajt hibin (gyetlensg, csnyasg), kritikn, elutastson. Emberkerls, kzssgi tevkenysgek kerlse.
Emiatt szocilis kapcsolatrendszere beszklt.

Dependens szemlyisgzavar. Kptelen nll letvezetst elkpzelni. Mivel nmagt gyengnek tartja, mg
az nmagt rint dntsekhez is msok lland tmogatst ignyli. llandan fl attl, hogy egyedl marad,
tmogatst elveszti. gy sajt szksgleteit alrendeli azoknak, akiktl fgg.

Elklntend ms szemlyisgzavaroktl.

5.2.22. Kros szoksok s az impulzuskontroll zavarai


Definci

Olyan ismtelt cselekedetek jellemzik, melyeknek nincs egyrtelm, sszer motivcija, nem kontrolllhatk,
valamint a beteg s ms emberek rdekei ellen vannak. A cselekedeteket bels knyszer (feszltsg) elzi meg.

Klinikai megjelensi formk

Kros jtkszenvedly. Gyakori, ismtld belefeledkezs a szerencsejtkba, veszlyeztetve ezzel szocilis,


munkahelyi s csaldi lett. Minden gondolatt a szerencsejtk s az ehhez kapcsold esemnyek tltik ki.

Kezels. Kognitv-viselkedsterpis beavatkozsok: viselkedselemzst kveten az nkontroll technikk,


inmaginciban deszenzibilizci, autogen trning alkalmazsa.

Piromnia.Ismtld gyjtogats vagy annak ksrlete nyilvnval ok nlkl, s tzzel, gssel kapcsolatos
szemlyekkel, trgyakkal val foglalkozs (pirotechnikai felszerelsek). Nvekv feszltsg tzgyjts eltt s
kifejezett izgalom kzvetlenl utna.

Differencildiagnosztika: mentlis retardci, viselkedszavar, disszocilis szemlyisgzavar, schizophrenia,


demencia.

Kezels: averzis technikk, rzelmek monitorozsa.

Kleptomnia. Tbb alkalommal kptelen ellenllni olyan trgyak ellopsnak, amelyek szksgtelenek
szmra s anyagi hasznot sem hajtanak. A cselekedetet rzelmi feszltsg elzi meg, s kielgltsg rzse
kveti. A bolti lopsokat kveten bntudatrl szmolnak be.

290
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika: bolti lops egyb indttatsbl, organikus mentlis zavarok, depresszi.

Kezels: averzis technikk.

Trichotillomnia. Nem tud ellenllni a ksztetsnek, hogy kitpje a hajszlait. A hajtpst megelzen
feszltsg jelentkezik, majd megelgedettsg kveti.

Differencildiagnosztika: brgyullads, schizophren hallucinci vagy doxasma hatsra vgzett tevkenysg.

5.2.22.1. letkorspecifikus rossz szoksok, viselkedsbeni feltnsgek

Azokat a viselkedsmdokat soroljuk ebbe a csoportba, amiket a felnttek ltalban rossz szoksknt
emlegetnek. Ezek a cselekedetek akaratlagosan brmikor flbeszakthatk. Nmelyek kzlk a gyermek
szmra kifejezetten rmszerzk. Ezek a magatartsmdok agresszv vagy regresszv cselekedetek ptlkaknt
jelentkeznek. Frusztrcis helyzetekben lpnek fel, fleg azoknl a gyermekeknl, akiknek letkoruknak
megfelel vlaszreakcikra nincs lehetsgk. Nem ez azonban az egyetlen kialakulsi md. Vannak
harmonikus krnyezetben l gyermekek is, akiknl ennek ellenre jelentkeznek ilyen alkati viselkedsmdok
(pl. jaktci).

5.2.22.2. Ujjszops

Akkor tartjuk patolgisnak, ha igen gyakori, s ha a gyermek letkornak megfelel fejldst htrltatja. A
csecsemkori normlis szopsi igny talajn fejldik ki, patolgis jelentsgv 3 ves kor utn vlhat.

Oka: ptcselekvs (szeretethiny) vagy egy szoks perzisztlsa, vagy regresszi egy korbbi fejldsi szintre.

Kezels s prognzis

Gondosan elemezzk a fenntart okokat. Fontos kiderteni, hogy izollt problma-e, vagy ms pszichopatolgia
(szorongs, depresszi, mentlis retardci stb.) rsze. Bntet eljrsokat nem clszer alkalmazni.

A prognzis j, ltalban spontn sznik. Vannak adatok arra vonatkozan, hogy serdlkori dohnyzsban
folytatdhat.

5.2.22.3. Krmrgs (onychophagia)

ltalban 4-5 ves kor eltt jelentkezik. Stressz, szorongst indukl vagy konfliktusszitucit okoz helyzetek
fokozzk a megjelenst. Sokan az agresszi-levezets ndestruktv formjnak tekintik. Gyakorisgi cscsa 8
10 ves kor kztt van, ekkor a populci 1520%-nl elfordul.

Kialakulsa: korltoz nevel attitd, az agresszv impulzusok levezetsnek korltozsa, motoros tevkenysg
beszktse esetn lp fel. Gyakoribb motorosan nyugtalan, hiperkinetikus vagy tl szorong gyermekeknl.

Kezels

A tnetet sokszor igen nehz befolysolni. A viselkeds alapos elemzst kveten a kvetkez kezelsmdok
kztt vlaszthatunk:

Alternatv viselkedsmdok felptse.

Relaxcis technikk a bels nyugtalansg s feszltsg cskkentsre.

A hiperaktivits kanalizlsa sport vagy ms motoros tevkenysg irnyba.

Fiatal gyermekeknl jtkterpia vagy pozitv megerstkre alapozott viselkedsterpia.

5.2.22.4. Jaktci

Definci

Olyan sztereotip ritmusos mozgs, mely rmet szerez a gyereknek, s fknt akkor figyelhet meg, ha egyedl
van vagy aludni szeretne. Gyakori elfordulsa elalvs eltt nem vletlen, hanem a hypnoid llapot velejrja,
amely ms sztereotip mozgsok jelentkezsnek is kedvez talaja. A tnetre jellemz, hogy elzr a klvilgtl,

291
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
begubdzik a gyerek, de krnyezeti ingerekkel megszakthat (pl. ha hangos zajforrst kapcsolunk be,
abbamarad, mg kikapcsolva jra kezddhet).

Epidemiolgia

A 10 ves gyermekek kztt kb. 4% a gyakorisga. Fik kztt ktszer olyan gyakori. Intzetekben
nevelkedetteknl gyakoribb, de nemcsak rzelmileg deprivlt llapotban fordul el.

Etiolgia

Mentlis retardltaknl, agysrlteknl gyakoribb, de norml intelligencia mellett sem ritka rmszerz
tevkenysg, melyben ismtldse, ritmicitsa a lnyeges momentum.

Differencildiagnosztika

Elklntend az albbiaktl:

motoros sztereotpik, tic, choreiform mozgsok s myoclonusok, de ezek nem olyan ritmusosok s kisebb
testrszekre korltozdnak.

Kezels

Deprivci esetn az elhanyagols megszntetse, gygypedaggiai s viselkedsterpis beavatkozs,


jtkterpia hatkony lehet. Slyos esetben neuroleptikum vagy antidepresszns kezels is szba kerlhet.

5.2.22.5. Motoros sztereotpik

Definci

Motoros cselekvssorozatok, amik hasonlan lpnek fel, ismtldnek s htterkben rtelmes megtervezettsg
nincs. Igen sokflk lehetnek (ritmikus ujjmozgs, hintzs, kar, lb ide-oda mozgatsa, fejrzs, karok rotcis
mozgsa, lbujjhegyen jrs, szjmozgsok, beszd sztereotpik, hangok, szavak kiejtse stb.)

Epidemiolgia

Csecsem s kisgyermekkorban a sztereotpik elg gyakoriak (1520%), de szmuk 3 ves korra lnyegesen
cskken. Gyakrabban szlelhet vak, pszichotikus, mentlisan retardlt gyermekeknl, illetve azoknl, akik
rzelmi deprivciban lnek. Pszichotikus s autisztikus gyermekeknl a sztereotpik bizarr formt lthetnek.

Etiolgia, patogenezis

Tbb egymsnak ellentmond magyarzat ismert:

Mivel a gyermeket krnyezete alulstimullja, optimlis ingerltsgi llapott a sztereotpik segtsgvel ri


el.

Mivel a gyermek idegrendszere tlstimullt llapotban van, a sztereotpik cskkentik ezt az llapotot.

A sztereotpia egy neurolgiai zavar kzvetlen kvetkezmnye.

A sztereotpia operns viselkedsmd, az nstimulci jutalomrtk.

Diagnzis s differencildiagnosztika

Gondos anamnzisfelvtel s megfigyels alapjn elklnthetk az extrapyramidalis mozgszavartl,


knyszercselekvstl, pszichomotoros epilepsia komplex mozgssorozattl.

Kezels s prognzis

A sztereotpik sokszor igen nehezen befolysolhatk, fknt szellemileg krosodott, agysrlt, autista s
pszichotikus gyermekeknl.

292
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Viselkedsterpia, elssorban averzv kezels lehet eredmnyes. Alternatv viselkedsmdok felptse szintn
hatkony.

5.2.23. Alvszavarok
Az alvszavarok tpusos letkor-specificitst mutatnak. Kisiskolskorban a leggyakoribbak, egy ves korban a
gyermek alvsignye kb. 16 ra, beiskolzskor ez mr 1012 rra cskken.

Az elalvsi s talvsi zavarok leggyakoribb okai csaldi, vodai s iskolai konfliktusok.

5.2.23.1. Elalvsi s talvsi zavarok

Elalvsi zavarok: ltalban vodskorban jelentkeznek, s flelmekkel vannak sszefggsben. A


gyermekeknek az elalvshoz bizonyos ritulkra van szksgk, s ha ez elmarad vagy hinyzik, a gyermekek a
szlkhz mennek vissza. Az elalvszavarokat gyakran azok a napi esemnyek okozzk, melyeket a gyermek
nem tudott feldolgozni. Mskor a tl hossz jszakai alvs okozza ket. Ezrt az alvs idtartamnak mindig
gondosan utna kell krdezni.

talvsi zavarok: a gyermekek knnyen elalszanak, de aztn felbrednek, rossz lmokrl panaszkodva
keresik fel a szlk hlszobjt.

Pavor nocturnus (jszaki felriads). Szorongsos tnetekrl van sz. Rendszerint jfl eltt jelentkezik, s a
gyermekek amnzisak r. ltalban a gyermek rmltnek ltszik, motoros nyugtalansg ksri, s a gyermeket
fel kell breszteni ahhoz, hogy megnyugtathassuk.

Differencildiagnosztika

Elklnts szempontjbl szbajn:

epilepsia,

a kzponti idegrendszer mkdszavara (formatio reticularis),

depresszi (elssorban elalvszavart okozhat).

Kezels

Az oktl fgg.

Konfliktuskezels, antidepresszvum, ers flelem, szorongs esetn tmeneti anxiolyticum kezels.

5.2.23.2. Somnalbulia (alvajrs)

Definci

A mlyalvs idszakban (3-4. stdium) jelentkezik, s ksbb a gyermek amnzis r. Felkel az gybl,
krbemegy a laksban, kimehet az utcra. nveszlyess is vlhat, de ez ritka. Fiknl gyakoribb. Rmlmok,
szorongsok gyakran ksr tnetei.

Oka: emelkedett arousal-reakci, mely az agy rsvel van kapcsolatban.

Kezels

Az agy rsvel a tnetek ltalban spontn elmlnak, makacs esetekben antidepresszvummal az alvs
mlysge cskkenthet.

Ajnlott irodalom

Lewis M.: Child and Adolescent Psychiatry, Williams and Wilkins, Baltimore, 1991.

Mhes K., Kosztolnyi Gy.:A mentlis retardci genetikai kivizsglsa, Orvosi Hetilap, 1998, 139: 339346.

Remschmidt H.: Kinder und Jugendpsychiatrie, Thieme, 2000.

293
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rutter M., Hersov L.:Child and Adolescent Psychiatry, Blackwell Scientific Publications, London, 1995.

Vetr ., Parry-Jones WLI.: Gyermek- s ifjsgpszichitria, GyLE Kiad, Szeged, 1996.

6. XXVI. fejezet Rehabilitci a gyermekkorban


Vekerdy Zsuzsanna

A rehabilitci sszetett folyamat, amelynek ngy f terlete:

egszsggyi vagy orvosi,

oktatsi vagy gygypedaggiai,

szocilis,

foglalkoztatsi rehabilitci.

E terletek szervesen kapcsoldnak egymsba, az egyn szempontjbl egymstl elvlaszthatatlan egysgben


hatkonyak. Ugyanakkor az egyes terletek ms-ms diszciplnt kpviselnek, didaktikai okokbl nllan
trgyalandk.

Definci

Rehabilitcin azt a szervezett segtsget rtjk, amit a trsadalom a testi vagy szellemi egszsgben huzamosan
vagy vglegesen krosodott embernek nyjt, hogy megmaradt kpessgeivel elfoglalhassa helyt a kzssgben
(WHO).

A rehabilitci nemcsak egszsggyi, hanem nevelsi-oktatsi, szocilis s foglalkoztatsi intzkedsek


tervszer, egyttes s sszehangolt, egynre szabott alkalmazsa, amiben az egyn (a beteg) egyttmkdse
nlklzhetetlen.

Ebben a fejezetben az orvosi (egszsggyi) rehabilitci szempontjai szerint azokat a betegsgeket,


krllapotokat, illetve krosodsokat trgyaljuk, amelyek fogyatkossgo(ka)t okoznak s ennek kvetkeztben
a gyermek komplex rehabilitcira szorul.

Elssorban azokkal a problmkkal foglalkozunk, amelyek az ellts egy meghatrozott idszakban


kizrlagosan vagy ms tevkenysgekkel prhuzamosan, de nll tevkenysgknt orvosi rehabilitcit
ignyl llapotok. Kevsb rintjk azokat a krnikus betegsgeket s krosodsokat, ahol az adott betegsg
elltshoz s gondozshoz szervesen hozztartozik a rehabilitci pl. lts-, hallskrosods, diabetes,
epilepsia stb. Nem trgya e fejezetnek a gyermekkorban elssorban fejlesztst, vagyis gygypedaggiai
rehabilitcit, illetve oktatst szksgess tev problmk lersa sem, mint pldul az akadlyozott rtelmi
fejlds vagy az autismus.

Rehabilitcit szksgess tev krllapotok:

Neurolgiai krkpek

Neuromusculris krkpek

Myelodysplasia

Koponya- s gerincsrlsek

Mozgsszervi betegsgcsoport

Vgtaghinyok

zleti betegsgek

Sceletlis deformitsok

Krnikus belgygyszati betegsgek

294
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kardiolgiai betegsgek

Lgzszavarral jr betegsgek

Technikai segtsggel l gyermekek

tkezsi zavarok

Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek:

Vrkpzrendszeri betegsgek

Gyomor-bltraktus betegsgei

Vesebetegsgek

Endokrin krkpek

Onkolgiai betegsgek

gsbetegsg

6.1. Neurolgiai krkpek


6.1.1. Cerebralis paresis (CP)
Definci

A CP a tarts s a mozgs zavarainak nem-progresszv szindrma-csoportjt jelenti, amely a tevkenysgek


korltozsval jr, s amelyet a fejldben lv (magzati let, csemcsem ill. kisdedkor) kzponti idegrendszert
rt krosodsok okoznak. A motoros rendszer zavart gyakorta ksrik az rzkels, a kognitv kszsgek, a
kommunikci, a percepci s/vagy a viselkeds zavarai ill. epilepsival jr llapotok. CP-ben gyakran
alakulnak ki ortopdiai komplikcik. A CP minden formjnak elltsa: diagnosztikja, kezelse s
rehabilitcija multdiszciplinris megkzeltzst tesz szksgess.

A CP populcis gyakorisga 24.

Etiolgia

Az etiolgiai tnyezk a pre-, peri- s posztnatlis peridusban hat rtalmak.

Hajlamost s oki tnyezk:

Leggyakoribb oki tnyez az retlensg: a CP relatv kockzata az intenzv elltst ignyl igen kis sly
jszlttek krben 68%.

Perinatlis okok kzl legjelentsebb: a szls alatti asphyxia: 3 vagy kisebb 1015 perces Apgar-rtkkel
szletett jszlttekben a CP kockzata 1015%.

A posztnatlis idszakban: az agyi kerings zavart okoz keringsi s lgzszervi betegsgek, klnbz
terjedelm s lokalizcij vrzsek s a meningitisszel, illetve septikaemival szvd neonatlis infekcik.

Az els hetektl 45 ves korig, azaz az agyi rs legintenzvebb idszakban elszenvedett klnbz agyi
krosodsok (cerebrovascularis srlsek, encephalopathia, mrgezsek, slyos agyi hypoxia, ischaemia, vrzs
s ms nem progredil neuronkrosodsok) szerepelhetnek a szerzett posztnatlis CP okaknt.

Multikauzlis krkprl van sz, s a prenatlis okok jelentsge nagyobb, mint azt korbban gondoltuk. A CP
htterben 2/3 rszben pre- s perinatlis tnyezk hzdnak meg. 2030%-ban az ok(ok)ra nem derl fny,
mint ahogyan nem alakul ki minden esetben CP azonos veszlytnyezk kombincijt kveten.

Klinikai tnetek

295
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Agyi eredet bnuls, amely egyes izmokban spasticitst, msokban hypotonit s gyengesget okoz, s
amelynek eloszlsa jellegzetes.

Hibs tartsi kontroll az antigravitcis tartsi reakcik ksse, illetve kros megnyilvnulsai.

Fokozottan lnk sajt reflexek.

A specifikus tnetek fokozatosan jelentkeznek 68 hnapos kortl 3 ves korig s az egyenetlen eloszls
spasticits, illetve inaktivits kvetkeztben ksbbi letkorban tovbbi romls mutatkozik, klnsen a
gyorsabb nvekedsi idszakokban.

Az agy klnbz plyinak s terleteinek krosodsbl ered bnulsra jellemz, hogy az izomtnus
megvltozik a test egyes rszein, az izmok kztti egyensly megbomlik, amit elssorban a centrlis gtl
mechanizmusok hinya s a hibs tartsi mechanizmusok perzisztlsa okoz. A pyramidalis, illetve az
extrapyramidalis rendszer izollt vagy kevert srlse kvetkeztben kros motoros mintk alakulnak ki. A
lzi(k) lokalizcija, a krosods(ok) kiterjedse, s az agy rettsge az a hrom tnyez, amely leginkbb
meghatrozza, hogy a krosods kvetkeztben milyen tpus (spasticus, dyskineticus vagy kevert), milyen
testrszeket rint s milyen mrtk/slyossg (diplegia, hemiplegia, quadriplegia) krkp alakul ki, s azt,
hogy milyen trsul fogyatkossgok jnnek ltre.

A cerebralis paresis formi:

Spasticus:

hemiparesis

diplegia

quadriplegia

Dyskineticus:

athetosis

dystonia

chorea

ballismus

tremor

Kevert:

spasticus-dyskineticus

spastico-ataxis

rigid-spasticus

ataxis

atonis (hypotonis)

A klinikai kp slyossgnak megtlse

A slyossg megtlsben az albbi szempontokat vesszk figyelembe:

A szenzomotoros funkcizavar mrtke (nagy- s finommozgsok, vizuomotoros koordinci, mozgsok


sebessge) amit az nll helyvltoztats ideje s mdja, valamint a kzhasznlat s a beszd fmjelez.

Az egyb, trsul rendellenessgek slyossga, amelyek a motoros funkcik fejldst elnytelenl


befolysoljk (ltszavar, az rtelmi fejlds jelents akadlyozottsga, slyos motivcis problma,

296
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
figyelemzavar stb.), valamint a terpis beavatkozsok hatsra s a fejlds sorn bekvetkez vltozsok,
amelyek egyttesen a kommunikci s az nkiszolgls kpessgvel jellemezhetk.

A trsadalmi integrci elrhet maximlis mrtke, amit az oktatsi s foglalkoztatsi lehetsgek


tkrznek.

A fenti szempontok alapjn a CP-s gyermekek, illetve felnttek az albbi slyossgi kategrikba sorolhatk
(XXVI/1. tblzat)

A CP az egyik legjellegzetesebb fejldsi zavar, melynek kvetkezmnyei a felntt letre is kihatnak. ppen
ezrt a slyossgi besorolsban a felntt letben prognosztizlhat nllsg mrtke is szerepel, mgpedig a
foglalkoztats lehetsges forminak jellemzsvel.

1.92. tblzat - XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii
a WHO: International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)
kritriumrendszere szerint (2001, Genf)

Enyhe Nincs lnyeges elmarads, illetve eltrs a normlis


motoros teljestmnyben, az nll jrs segdeszkz
nlkl lehetsges, nellts teljes fok, s mr
vodban, de legksbb iskolban a tbbsgi
oktatsban vehet rszt (esetleg kis ltszm
osztlyban), foglalkoztats a szabad munkaerpiacon
elrhet

Kzepesen slyos A motoros kpessgekben lnyeges eltrsek vannak,


jelents terpis szksglet mellett is, az nll
helyvltoztats mszva, illetve segdeszkzzel vagy
kerekes szkkel lehetsges, stabil ls kialakthat, van
elfogadhat kzhasznlat, a kommunikci dnten
verblis, az nkiszolgls rszleges, az oktats
specilis megsegtssel trtnik, szakmatanuls, illetve
vdett munkahelyen munkavgzs elrhet

Slyos A motoros kpessgek nagyfokban srltek, nincs


nll helyvltoztats, teljes kiszolglst ignyel, a
beszd gyakran hinyos vagy alig rthet, az
oktatsban az egyni fejleszts dominl (kpzsi
ktelezettsg otthonban), ksbb a terpis
foglalkoztats elrhet

Nagyon slyos Az elbbi fokozat llapotot trssrlsek


olymrtkben slyosbtjk, hogy csaknem teljes
mozgskptelensg s nagyfok kommunikcis
neheztettsg ll fenn, teljes elltst ignyel lete
folyamn

Diagnzis

Anamnzis

Pre-, peri- s posztnatlis trtnsek.

Csaldi anamnzis.

Szociokulturlis krlmnyek.

A fejlds addigi mrfldkvei s minsge.

297
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai vizsglatok

Fejldsneurolgiai eljrsok: jszltt, primitv s sajt reflexek, poszturlis reakcik, agyidegfunkcik,


vizulis s hallsfigyelem, viselkedsi, magatartsi zavarok felismerse, kpessgfelmrs (nagy- s
finommotoros mozgsminsg, szenzomotoros koordinci, nkiszolglsi funkcik, beszd, kommunikci,
figyelem, kognitv kpessgek, viselkeds) tesztekkel vagy a funkcik pontos lersval.

Trsul betegsgek, illetve fogyatkossgok vizsglata.

Laboratriumi vizsglatok

Kpalkot eljrsok (koponya-UH, CT, MRI)

Elektrofizioigiai vizsglatok

EEG, krgi s agytrzsi komputerizlt kivltott vlaszvizsglatok.

Specilis vizsglatok

Szemikvantitatv indexek s sklk: a spasticits mrtknek s a klnfle terpis beavatkozsok


hatsossgnak az rtkelsre az izomtnus-fokozds megtlst s az zletek mozgstartomnynak
fiziklis vizsglatt segt mdszerek.

Kinematikai vizsglatok: komputerizlt jrsanalzis kt- vagy hromdimenzis videofelvtelek alapjn,


kinematikus goniometria, dinamikus EMG pontosabb megtlst tesznek lehetv, azonban ezek az eljrsok a
mindennapi rutinban mg nem terjedtek el.

Kezels

A terpia a hagyomnyos gygyt s specilis rehabilitcis eljrsok tvzete.

Specilis rehabilitcis eljrsok clja: a motoros kpessgek javtsa a spasticits cskkentse s a gyenge
izomzat erstse rvn. A tbbfajta eljrs kombinlt alkalmazsa ltalban eredmnyesebb [pl. fejleszts-
stimulls s fizioterpia, illetve a gygyszeres kezelsek s a klnfle testen hasznlt ortzisek (pl. reflexgtl
merevtk a fels vagy als vgtagon), valamint a mttek, vagy a stabil lst biztost segdeszkzk s a
fizioterpia egyttes alkalmazsa].

A kezelsek specilis komplex formja, az n. tbbszint terpia: ez azt jelenti, hogy pl. als vgtagi
spasticitsban az llst, illetve jrst nehezt sszes spasticus izom kezelsre egyidejleg, egymssal
sszehangoltan kerl sor (pl. sok izom egyidej neuromuscularis blokdja vagy minden szksges ortopdiai
korrekcis mtt egy lsben trtn elvgzse) annak rdekben, hogy a lehet legjobb antigravitcis
statikus-dinamikus llapot alakuljon ki az rintett testrsze(ke)n.

A terpia formi az albbiak:

Fizioterpia: a CP bziskezelse. Clja a kros reflexek s tnus leptse, nagy-, finom- s szenzomotoros
kszsgek kialaktsa s a mozgskoordinci fejlesztse, valamint a kontraktraprofilaxis s -kezels.

Korai stimulls s fejleszts: A klnfle korai stimull, illetve fejleszt eljrsok, amelyekkel a kognitv, a
motoros, a szenzoros s a nyelvi kszsgek javtsa az elsdleges cl, kzel azonos hatsfokak a korai (2 ves
kor eltti) idszakban. A stimulls fontossga a CP-s gyermekek fejldse szempontjbl vitathatatlan. Ezen
eljrsok eredmnyessge 612 hnapnl hosszabb id utn mutatkozik, s akkor, ha legalbb heti
gyakorisggal vgzik azt.

Haznkban a korai komplex kezelst biztost, Katona Ferenc ltal kidolgozott neurohabilitcis eljrs terjedt
el (lsd XXXV/4. fejezet). A terpia az elemi mozgsmintkra pl mozgsterpibl s szenzoros
ingerlsekbl ll, s az els kt letvben igen j hatsfokkal alkalmazhat agykrosodott csecsemk s
kisdedek kezelsre. Specilis magyar eljrs a konduktv nevels, amely pedaggiai megkzeltst alkalmaz a
hibs mozgsmintk korrekcijra, illetve a mozgsok eredmnyes vgrehajtsra, a megvltozott kpessgek
ellenre.

298
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszeres kezels: Az 1970-es vekben fknt klnfle izomlaztk (dimethothiazin, levadopa, diazepam,
dantrolene, baclofen stb.) szisztms adsval prblkoztak, jobbra eredmnytelenl. jabban a szelektvebben
hat, a spasticitst mrskl eljrsok terjedtek el, amelyeknek kt f mdja van:

Az intrathecalisan alkalmazhat Baclophen, amelyet a br al helyezett pumpa segtsgvel adagolnak.

Az intramuscularisan adhat, az ingerlettvitelt gtl gygyszerek, amelyek a spasticus izomzat bntsval


rnek el eredmnyt. E clra vilgszerte a botulinum-A toxint hasznljk legelterjedtebben.

Az egyes kezelsi eljrsoknak a hatsossgrl eltr rtk bizonytkok llnak rendelkezsre. A


legbiztosabb, n. A fokozat bizonytkok a Botulinum-A toxin kezelsre, a fizioterpira s a dorsalis
rhizotomira llnak rendelkezsre. Az intrathecalis Baclophen-pumpa j hatsra, illetve a sorozatgipszelsre
B fokozat bizonytkok lttak napvilgot egyes kzlemnyekben. Az ortzisek hasznlatrl s a klnfle
ortopdiai mttek hatsossgrl vannak ugyan prospektv tanulmnyok, de tbbsgkben C fokozat hatst
bizonyt rvek tallhatk csak.

Elektrostimulci. A gyengbb antagonista izmok stimulcis kezelse szelektlt esetekben j hats lehet az
izomtnus egyensly elrsre. A perifrisan viszonylag egyszeren alkalmazhat eljrsok mellett centrlis
ingerlssel is lehet prblkozni: a cerebellris stimulcit beltetett pacemakerrel, a nyaki gerincvel ingerlst
felleti elektrdkkal. Az utbbi eljrsok nem terjedtek el a gyakorlatban.

Sorozat-gipszels s ortzisek. A stabilizl gipsz- s funkcionlis manyag ortzisek hivatottak mozgs


kzben, illetve nyugalmi helyzetekben (pl. alvskor) a spasticus s ezltal sszetapadsra, majd rvidlsre
hajlamos izomzatot nyjtott, ellazult llapotba hozni, illetve abban megtartani. Elssorban a vgtagokra
kszlnek, de a trzs, a medence s a nyak stabilizlsra is alkalmazhatk.

Ortopdiai mttek. Az zleti kontraktrk, deformitsok mtti megoldsa elg gyakori eljrs CP-ben.
ltalban nhny v elteltvel kerl sor a lgyrszeken (inak tvgsa, hosszabbtsa, tltetse), mg ksbb a
csontokon (rvidts, ptls, anatmiai helyzet vltoztats) trtn korrekcis beavatkozsokra. Ezek az
eljrsok a spasticitast nem cskkentik, a fennll inaktivitst nem javtjk, azonban ezek kvetkezmnyeknt
kialakult rgzlt kros anatmiai llapoton sokat javthatnak.

Idegsebszeti mtt: a gerincvelbe belp hts rzgykk tvgsval (dorsalis rhisotomia) a spasticus
als vgtagokban lehet a kros tlfeszlst uralni. Ezzel az eljrssal a kiterjedt, sok izmot rint s igen
jelents mrtk spasticits kezelse vlik lehetv.

Egyb terpik.

Ms szvdmnyek, mint a slyosan spasticus gyermekekben az etetsi nehzsgek miatt kialakul


malnutrci s kvetkezmnyes nvekedsi zavar, sszehangolt gyermekgygyszati s rehabilitcis kezelst
ignyelnek.

A gygypedaggiai fejleszts, a beszdterpia s az iskolaelkszts a trsul kpessgzavarok korrekcijt


szolglja. A csalddal (szlk s testvrek, nha ms csaldtagok is) val foglalkozs, a megfelel nevelsi
elvek kialaktsa s a trsul viselkedsi zavarok kezelse elmaradhatatlan rsze a komplex elltsnak.

Prognzis

A krkp prognzisa bztat: a vrhat lettartam a nagyon slyosan krosodott gyermekek kivtelvel nem
klnbzik az tlagostl. A trsadalmi beilleszkeds, az letminsg alapveten a csald s a tgabb krnyezet
elfogadsn, azaz az egyn integrcis kpessgn mlik.

Prevenci

Primer prevenci: a krkp multikauzalitsa miatt nem specifikus tnykedsekbl (pl. a koraszls
prevencija) ll.

Szekunder prevenci: a CP s ms fejldsi zavarok (mentlis retardci, figyelemzavar stb.) korai


felismersre s kezelsre irnyul. Ezt a tevkenysget a fokozottan veszlyeztetett kora- s jszlttek
esetben az intenzv neonatolgiai elltst vgz osztlyok utgondoz hlzata vgzi, illetve a kisebb
mrtkben veszlyeztetett gyermekek esetben az alapelltsban dolgoz gyermekorvosok.

299
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tercier prevenci: a mr emltett szvdmnyek (vgtagi kontraktrk, elssorban a spasticus cspficam s a
kyphoscoliosis) kialakulsnak megakadlyozsa, ami a gondozst s a rehabilitcis tevkenysget vgz
osztlyok, szakrendelsek s kzpontok feladata.

Gondozs

A gondozs teammunka, amelyben a rehabilitcis szakemberek (mozgsszervi rehabilitcis, ortopd s


gyermekneurolgus szakorvos, gygytornsz, logopdus, ortetikus) mellett a fejleszt pedaggusok a f
szerep. A tovbbi gondoz szakemberek a jrulkos problmk gyakori elfordulsa miatt ltalban szemsz,
idegsebsz vagy audiolgus szakorvosok.

6.1.2. Neuromuscularis betegsgek


Definci

A cmsz alatt olyan krkpeket tartunk szmon, amelyek a motoros egysg valamely rszt rintik, nevezetesen
az ells szarv motoros sejtjeit, a spinalis gykket, a perifris idegeket, a neuromuscularis sszekttetseket
vagy az izomsejteket.

A neuromuscularis betegsgek eredete csoportonknt vltoz. A csoportba sorolt betegsgek kzl a spinalis
izomatrophik, a polyneuropathik, a neuromuscularis junctio betegsgei (myasthenia, tic), az izomdystrophik,
a myopathik (congenitalis s metabolikus tpusok), valamint a neuropathik krnikus formi jelentenek
rehabilitci szempontjbl tennivalt.

Klinikai tnetek

A neuromuscularis betegsgek kardinlis tnete az izomgyengesg, amelynek klinikai manifesztcija


rendszerint de nem kizrlag a hypotonia. Gyenglt vagy hinyz sajt reflexeket s proximalis tlsly
vgtaggyengesget tallunk, amihez a lgzizomzat gyengesge gyakran trsul. Noha az egyes krkpek kztt
jelents eltrsek vannak az etiolgia, a klinikai kp, a krlefolys, a patomechanizmus s a prognzis
tekintetben, kzs klinikai jellemz a progresszivits.

Diagnzis

Az anamnzisen, klinikai tneteken, a biokmiai s elektrofiziolgiai laboratriumi vizsglatokon, valamint a


genetikai vizsglatokon alapszik (lsd XVIII/13. fejezet).

Kezels

A rehabilitcis kezels a neuromuscularis betegsgekben is dnten ambulanter trtnik, br egyes


krformkban (WerdnigHoffmann-betegsg, congenitalis izomdystrophik) s stdiumokban (llegeztets
szksgessge), illetve akut problmk esetn (slyos infekcik pl. pneumonia) krhzban zajlik

Gygyszeres kezels. Az izomdystrophik terpijban a progresszit klnfle gygyszeres kezelsekkel


prbljk lasstani (pl. deflazocort, Q10 koenzimet tartalmaz vitaminksztmnyek, kortikoszteroidok,
diltiazem).

Fizioterpia. A rehabilitci f eszkze; clja az izomersts, illetve a gyengls elrehaladsnak lasstsa,


tovbb a kontraktraprofilaxis s kezels. A teljes test izomzatt rint gygytorna mellett fontos a
lgzizomzaterstse (a betegsg elrehaladtval a lgzskapacits cskken, ami sorozatos lgti betegsgeket,
ksbb slyos lgszomjat okoz s vgl fulladsos hallhoz vezet). A lgzizomzat (intercostalis s rekesz)
gyenglse mellett a torzt kyphoscoliosis s kvetkezmnyes mellkasi deformits is hozzjrul a lgzszavar
kialakulshoz, ami az esetek tbbsgben akkor kezd rapidan progredilni, amikor a gyermek tolszkbe
knyszerl. A lgzizomzat erstse mellett a lgti vladk eltvoltst (poszturlis drenzs) kell megtantani
a gyermek hozztartozinak. Az izomgyengesg elrehaladsval a kikhgshez mr elgtelen a hasprs,
ilyenkor specilis kikptetsi eljrsok (mechanikus szvs maszkos kszlkkel) alkalmazhatk.

Ortzisek. Hasznlatuk a CP-ben lert alapelvek szerint trtnik.

Ortopdiai mttek. Az lls kpessgnek hatrt szabnak a progredil gyengesg kvetkeztben az als
vgtagi nagyzletekben (csp, trd s boka) kialakul kontraktrk. A kontraktrk kezelsben az ortopdiai

300
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
korrekcis mttek (pl. Achilles-n hosszabbtsa, trdnyjts) nem hoznak jelents eredmnyt, st mg
gyorsthatjk is a jrkpessg elvesztst, ha 46 ves korban, profilaktikus clzattal vgzik azokat.

A kezels dozrozst a gyermek kifradshoz kell igaztani. Nagyon fontos, hogy a gyermekek minl ksbb
knyszerljenek tolszk hasznlatra.

Prognzis, rehabilitci

A prognzis krformnknt vltoz:

a kt szlssget az 1 ves kor krl halllal vgzd WerdnigHoffmann-kr s az letminsget, illetve a


vrhat lettartamot nem cskkent jobb indulat betegsgek, mint a csecsemkori tranzitorikus izomdystrophia
kpezik. A Duchenne-izomdystrophiban a vrhat lettartam 2025 v kztt van, a spinalis izomatrophia II.
tpusban (gyermekkori kezdet) 1520 v, mg a gyorsabb lefolys congenitalis izomdystrophia (Fukuyama
tpus) 2 ves kor eltt hallhoz vezet.

Rehabilitcival a trsadalmi beilleszkeds, a csald pszichs helyzete, a cardiopulmonalis llapot s az


izomer azonban mg a gyorsan progredil krformkban is javthat.

Prevenci

A neuromusculris betegsgek orvosi prevencijt az ismtlds kockzatnak lehetsges cskkentse jelenti.

A msod- s harmadlagos prevenci clja a beteg gyermekekben a komplikcik korai felismerse s adekvt
kezelse.

Gondozs

A gondozs rehabilitcis szakemberekbl (rehabilitcis s ortopd szakorvos, gygytornsz, pszicholgus),


valamint pulmonolgus s neurolgus szakorvosokbl ll team feladata, amelynek rsze a komplex
kezelsvezets,a gygyszeres, illetve gygytornakezels, valamint a lgzsterpia vgzse.

A gyermek s a csald pszichs tmogatsra szksg van, klnsen a fatlis kimenetel krformkban.

A laks s az iskola megvlasztsa a tolszkre szorul gyermekek esetben a kzlekedsi akadlyok miatt
kritikus.

Az szs a legltalnosabban ajnlhat sport.

6.1.3. Myelodysplasia
Definci

A kzponti idegrendszer spinalis rszt rint krosods kvetkeztben ltrejv rzszavar s petyhdtbnuls
tnetegyttese, amelyet a krosods lokalizcijtl fggen szklet- s vizeletrtsi zavar is ksrhet.

Etiolgia

A meningomyelokele vagy spina bifida szindrma elnevezs betegsgcsoport velcs-zrdsi rendellenessg


kvetkeztben jn ltre a gerinc hti vagy lumbosacralis szakaszn.

Klinikai tnetek

A rendellenessg(ek) lokalizcija, kiterjedse s a trsul idegrendszeri eltrsek egyttesen felelsek a


primer neurolgiai krosodsokrt.

Az eredeti deformitsoktl s az veken t tart kezelsi s prevencis program hatkonysgtl fggen


alakulnak a msodlagos krosodsok.

A betegsg tnetei idrl idre vltoznak.

Elsdleges neurolgiai krosodsok:

301
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Motoros s gyakorta szenzoros krosodssal jr paraplegia

Vizelet- s szkletrtsi s nemzkpessgbeli problmk. Akadlyozott rtelmi fejlds (amennyiben trsul


agyi fejldsi rendellenessg is van, leggyakrabban az n. ArnoldChiari II. tpus rendellenessg, ami
hydrocephalust okoz)

Msodlagos neurolgiai krosodsok:

Paralyticus deformitsok

Progresszv paresis

Decubitus

Kezels

A spina bifida szindrma minden formja egynre szabott, komplex s multidiszciplinris kezelsi-rehabilitcis
tervet tesz szksgess. A tervet idrl idre vltoztatni kell, ahogyan a gyermek n, a tnetek s a szksgletek
vltoznak.

A kezels ngy jelents terlete:

Idegsebszeti (a korai kelezrs, hydrocephalus s kitapadt rost szindrma megoldsa).

Urogenitalis (neurogn hlyag, jrulkos rendellenessgek komplex kezelse).

Neuroortopdiai (ls, lls, jrs kialaktsa, tartst korrigl segdeszkzk pl. korzettek hasznlata s
korrekcis mttek a kontraktrk oldsra s a deformitsok kezelsre).

Kognitv s kommunikcifejleszts s foglalkoztats.

A rehabilitcis program rszei:

Kontraktraprofilaxis.

A helyes pozcionls.

Az rzszavar miatt knnyen ltrejv decubitusok megelzse.

Az inaktivitsos osteoporosis talajn kialakul patolgis csonttrsek megelzse.

A vizelet- s szkletrts szablyozsa.

A helyes lskontroll kialaktsa s megrzse.

A jrkpessg kifejlesztse, illetve ennek hjn a helyvltoztat kpessg megtantsa.

A mindennapi lettevkenysgek gazdasgos vgzsre irnyul tancsads.

ltalnos letvezetsi s lelkisegtsgnyjts a gyermeknek s az egsz csaldnak

A spina bifida szindrms gyermekek ortopd sebszeti (cspficam, ferde medence, flexis cspkontraktra,
lbdeformitsok, nagyfok kyphoscoliosis) kezelse.

Urolgiai (intermittl katterezs, gygyszerek, szksg esetn az inkontinencia mtti megoldsa) kezels.

Ortetikai ellts (llst s jrst segt eszkzk, specilis cipk, korzettek).

Fejleszt foglalkozsok s beszdterpia (elssorban az iskola-elkszts tern hasznosak).

A terpia hatsossgnak megtlsre szolgl teljestmnyek:

a mindennapi lettevkenysgek

302
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a kommunikcis kszsg

az oktatsi (re)integrci

a csaldi s a pszichoszocilis alkalmazkods

az nll mozgs szintje

Ezek sszessge jl jellemzi a gyermek nllsgt.

Prognzis

A hossz tv prognzis nehezen jsolhat meg biztonsggal tekintettel a progresszv msodlagos tnetekre, a
krnyezeti behatsokra s fejleszt, illetve rehabilitcis eljrsok jtkony hatsra.

A korai, de mg vlogatatlan esetekben vgzett zrmttek idszakban szletett spina bifida szindrmsok
62%-a lt 12 vesen, 54%-a 19 vesen.

A szelektlt esetekben vgzett korai zrmtt s a veseelgtelensg hatsos prevencija jelentsen megnvelte
a tlls eslyt s javtotta az letminsget.

Prevenci

Primer prevenci. Multicentrikus randomizlt, kontrolllt tanulmnyok bizonytjk, hogy a


perikoncepcionlis idszakban alkalmazott folsav hatsosan cskkenti a klnfle velcs-zrdsi
rendellenessgek (anencephalia, spina bifida, encephalocele) elfordulst.

Szekunder prevenci. A mr kialakult llapot mhen bell felfedezhet. Magyarorszgon az utbbi kt


vtizedben minden terhes n szrvizsglata megtrtnik szrum-alfafoetoprotein-meghatrozssal s UH-
vizsglattal.

Tercier prevenci. Klns figyelmet kell szentelni a mellkasi deformitsokprofilaxisnak s a


veseelgtelensg megelzsnek. Id eltti letminsg romlst ugyanis elssorban torzult mellkas s
kvetkezmnyes beszklt kardiorespiratrikus funkcik, valamint veseelgtelensg idzhet el. Mindkt
szvdmny az lettartamot is lervidti, szocilis elszigeteldsre s depresszira hajlamost.

Gondozs

A gondozsi feladatok kztt a csalddal trtn foglalkozsnak, a szabadids tevkenysgeknek, a sportnak, a


plyaorientcinak, ksbb pedig a munkra trtn felksztsnek van elssorban jelentsge.
Komputerhasznlattal jr vagy ms lve vgezhet, knny fizikai, illetve szellemi tevkenysg ajnlhat
leginkbb.

6.2. Koponya- s gerincsrlsek


6.2.1. Nylt s zrt koponyasrls
Definci

A koponyasrls kvetkeztben fellp agyi kontzi, vrzs s agyszvet-roncsolds talajn kialakult


tnetegyttes, amely slyos motoros, pszichs s kognitv zavarokkal jr.

Etiolgia

A balesetekhez vezet okok gyermekekben elssorban a leessek (42%) s a kzlekedsi balesetek (34%). Az
sszes egyb tnyez (pl. bntalmazs, hztartsi balesetek) kpezi az okot a fennmarad 24%-ban. A slyos
agyi traumk 70%-ban jrmvek okozta srlskor fordulnak el, rendszerint kmval. Ilyen esetekben a fatlis
vg kockzata tzszeres a gyermekkori balesetek tlaghoz kpest.

Klinikai tnetek

303
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az agysrlt gyermek funkcionlis vizsglatt a prognzis szempontjbl sorsdnt kmamlysgnek s
idtartamnak megtlsvel kezdjk, amelynek fokozati beosztsra klnfle sklk llnak rendelkezsre.
Legismertebb a Glasgow-skla (lsd XVIII. fejezet), amelynek van gyermekvltozata is. A posztkms
idszakban olyan sklt hasznlunk, amellyel a beteg kognitv funkciit (pl. Rancho-skla) vagy a
kvetkezmnyes fogyatkossgokat (pl. Rappaport-skla) lehet jellemezni. A rszletes kpessg- s
szemlyisgbeli vltozsokat a szoksos vizsglati tesztekkel vgezzk (lsd korbban a XXV/1. fejezetben).

Rehabilitcira akkor kerlhet sor traums agysrlst kveten, ha esly van az letminsg javtsra a tll
gyermekben, s szmtani lehet a gyermek s csaldja egyttmkdsre ebben a folyamatban.

Kezels

A rehabilitci f stratgija koponyasrlsben:

Korai preventv szakasz (posztakut kms fzis):

kontraktra- s decubitusprevenci (pozcionls, passzv kimozgats, regresszis snezs),

neuropszicholgiai krosodsok prevencija (szenzoros stimulci, struktrlt, nyugodt krnyezet),

kalorizls, szondatplls megszntetse (nyels s rgs gyakoroltatsa).

Tarts rehabilitci idszaka (posztkms szakasz):

motoros diszfunkcik,

nll tpllkozs, elemi nkiszolgls (mindennapi lettevkenysgek) tantsa,

viselkedsi s szemlyisg zavarok kezelse,

kognitv kpessgek (emlkezet, tanuls) fejlesztse,

kommunikcis zavar terpija, beszdtants,

kzssgi reintegrci,

csaldterpia,

egyb komplikcik prevencija s kezelse.

A lefolysra ltalnossgban az a jellemz, hogy legalbb 24 hnapot vesz ignybe, s a felpls az


egyszerbb funkcik fell halad a bonyolultabbak fel. A fizikai s a szenzoros kpessgek hamarabb javulnak,
mint a motoros s a magasabb szint kognitv funkcik. A myelodysplasinl ismertetett elvek alkalmazhatk a
kezels hatsossgnak megtlsre.

A prognzist befolysol legfontosabb tnyezk:

Az agysrls kvetkezmnyeinek slyossga, amit

a kma mlysge s tartama,

a poszttraums amnzia tartama alapjn lehet megtlni.

A gyermek eredeti (preictalis) szemlyisge s kpessgei, tovbb

A posztakut ellts minsge

Prognzis

A felpls folyamata akkor tekinthet befejezettnek, ha nincs tovbbi pozitv vltozs a gyermek
kpessgeiben. Egy nemrgiben megjelent tanulmnyban 57 vvel a balesetet kveten 27%-ban j, 55%-ban
kzpslyos, s 18%-ban slyos fogyatkossgot talltak. A gyermekek 70%-t kell specilis oktatsban
rszesteni.

304
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a gyermek a slyos fogyatkossg kategriba tartozik, elssorban a megfelel polsi krlmnyekrl s
a csald lelki tmogatsrl kell gondoskodni.

Prevenci

A primer prevenci leghatsosabb eszkze, a balesetmegelzs, meghaladja az egszsggy lehetsgeit,


hatkony trsadalmi sszefogst tesz szksgess. A balesetek egy rsze arra hajlamos gyermekekben fordul
el, akiknl az ismtlds kockzata nagy az jabb balesetek megelzse a gyermekkel foglalkoz
szakemberek klns krltekintsvel lehetsges.

Az elsdleges s msodlagos neurolgiai trtnsek s a trsul srlsek elltsa mellett a vrhat


komplikcik prevencija (szekunder s tercier prevenci) a kezelsi terv szerves rsze s mr a korai elltsban
dnt szerepe van.

Gondozs

A gondozsban a legfontosabb feladat a pszicholgus, ugyanis mg a j prognzis gyermekekben is tarts


problmt jelentenek a neuropszicholgiai kvetkezmnyek: a viselkeds s szemlyisgbeli vltozsok.
Gyakorta a balesetben nemcsak egy csaldtag srl, ezrt a csalddal val komplex foglalkozs elengedhetetlen.

6.2.2. Gerincvel-srls
Definci

A gerincvel s a kilp ideggykk srlse kvetkeztben ltrejv szenzoros s/vagy motoros krosodsok
egyttese, amely elssorban serdlkori s fiatal felnttkori balesetekben fordul el.

Etiolgia

Az okok leggyakrabban kzlekedsi (motorkerkpr!) balesetekvagy sportsrlsek, ritkbban leess, lvsi


srls s mg ritkbban szletsi srls.

A mortalitsi arny 45% kztti, a fogyatkossg kockzata 70%-nl nagyobb. A srlsek kvetkeztben
ltrejv neuropatolgiai folyamatban elssorban trakcis, kontzis s ischaemis komponensek szerepelnek,
amelyeket ritkn (50%) ksr csigolyatrs, illetve radiolgiai elvltozs. A primer lzi transzverzlis, caudalis
s cranialis irnyba terjedhet a traumt kvet napokban s syrinx is kpzdhet, ami tovbbi krosodsokat
okozhat.

Klinikai tnetek

A funkcionlis vizsglat elsdlegesen a srls szintjnek megllaptsra irnyul (szenzoros srlsnl


gyermekkorban a fjdalom vizsglhat biztosan). Az egyes szegmensek lzijnak kvetkezmnyei a XXVI/2.
tblzatban lthatk.

1.93. tblzat - XXVI/2. tblzat Gerincvel-srls funkcionlis szintje

Szint Megrztt funkcik nllsg Segdeszkzk s


kpessgek

C3 Fejforgats nincs Respirtorra vagy


elekrofrenikus
implanttumra szorul

C4 Nyak stabil, diafragma nincs Elektromos kerekesszk,


lgzskontroll s
gyengesg, fokozott
felgyelet szksges

C5 Knykflexi, szupinci vltoz Elektromos szk vagy


jrat nyomscskkents,

305
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elektromos csukl-kz
ortzis kell

C6 Csuklextenzi, knyk nll: evs, testpols, Csuklval irnytott forg


pronci, j vllstabilits ltzs, kerekesszk- kapaszkod,
hasznlat fels vgtaggal decubitusvdelem,
tlsnl segteni kell,
nkatterez, kocsit
eszkzzel irnyt

C7 Ujj- s knykextenzi, Kerekesszkben teljesen nkatterez, gybl


gyenge ujjflexi nll kocsiba tszll, gppel r,
kocsit kzzel irnyt

C8-Th1 Kzhasznlat teljes Kerekesszkben teljesen Mechanikus kerekesszk


nll elegend, tollal s gppel
r, kocsit kzzel irnyt

Th2-Th12 Trzsstabilits Kerekesszkben teljesen Kdba beszll,


nll kerekesszkkel jrdra
fellp, kocsit kzzel irnyt

L1-L3 Cspflexi, gyenge Otthon ngykrsnes Hlyagrtst szablyoz


trdextenzi jrgppel nllan jr programra van szksge

L4 Trdextenzi Utcn jr, jrkerettel Hlyagrtst szablyoz


programra van szksge

L5-S2 Cspabdukci, extenzi, Trdtmaszos ortzissel Hlyagrtst szablyoz


ers lbfej dorsal- s jr, botot hasznl programra van szksge,
plantrflexi buszon tud kzlekedni

Kezels

A kezelsben az akut llapot stabilizlst kveten trs esetn a neurolgiai struktrk dekompresszija, a
gerincoszlop folytonossgnak helyrelltsa kvetkezik. A rehabilitci minl korbbi alkalmazsa a
neurolgiai komplikcik kezelsben meghatroz, klnsen a thoracalis gerincszakasz srlsbl ered
paraplgia esetn.

Szvdmnymentes esetben a gyermeket 23 httel a traumt kveten lehet rehabilitcis osztlyra/egysgbe


thelyezni. A rehabilitcis kezelst kt szakaszra oszthatjuk, spedig a petyhdt s a spasticus stdium
kezelsre.

A petyhdt fzis pr naptl nhny hnapig tarthat, de akr vgleges is lehet. A gygytornt mielbb el kell
kezdeni a lgzsi segdizmok, illetve a tarts mechanikus ventilatit kveten atrofizlt rekeszizom erstsre.
A poszturlis drenzs maszkos szvssal kombinlva rendszerint elegend a lgti vladk eltvoltsra.

A spasticusfzisban eltr problmkkal kell szembenzni, amelyek a gyermek mobilitst s jrskpessgt


veszlyeztetik elssorban. A klnfle kontraktrkkpzdst kell megakadlyozni, de emellett az autonm
idegrendszer zavarbl ered vegetatvtnetekkel, a gyomorrls zavarval, vizelet s szkletrtsi
problmkkal, decubitusveszllyel s nem utols sorban tarts fjdalommal kell megbirkzni a kezels sorn.

Prognzis

Rszleges motoros, illetve szenzoros srlskor a prognzis jobb: az els kt hnapban gyors, egy ven t
lassbb javuls vrhat. Teljes srlskor a felplst nagy valsznsggel maradand krosodsok neheztik.
A klinikai tnetek ismertetsre szolgl XXVII/1-2. tblzat ttekintst ad arrl is, hogy a srls szintje s a
prognzis hogyan fgg ssze.

306
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Prevenci

A betegsg kezdeti szakaszban a megfelel tplls s decubitus vdelem (specilis gy, matrac) mellett
poszturlis drenzsra lehet szksg a cervicalis s thoracalis srlsekben gyakori szvdmnyek (atelectasia,
pneumonia) megelzsre. A ksbbiekben a kontraktrk kialakulsnak megelzse a legfontosabb, a fizikai
s a lelki sszeomls elkerlse a legnehezebb pszichs tennival. A primer prevenci a gyermekbntalmazsok
s a balesetek elkerlsre irnyul.

Gondozs

A gerincvelsrltek gondozsa akrcsak terpijuk teammunka, amelyben a csaldnak s a szakemberek


vltozatos csoportjnak kell rszt vennie. A srls slyossga s anatmiai lokalizcija hatrozza meg a
rsztvevk krt. A lelki terhek jelentsge s a sportols szksgessge miatt a gondozsban pszicholgusnak
s sportszakembernek is rszt kell vennie.

6.3. Mozgsszervi betegsgcsoport


6.3.1. Vgtaghinyok
Definci

Olyan llapotok, amelyekben vgtagszegment(ek) deformitsa vagy hinya okoz mozgsszervi fogyatkossgot.
A hinyok csoportjban a defektus az esetek 70%-ban a fels, 14%-ban az als vgtagokat rinti, a fennmarad
16%-ban kombinltan fordul el.

Etiolgia

Az sszes deformitst tekintve, a hinyok a fels vgtagokon mintegy 27%-ban veleszletett rendellenessgbl
szrmaznak, mg az als vgtagon ez az arny 2%. Leggyakrabban fels vgtagi transzverzlis
rendellenessggel tallkozunk. A szerzett vgtaghinyok tbbsge traums vagy mttiamputci (vgtagokat
rint daganat, slyos rrendszeri rendellenessg) kvetkezmnye.

Klinikai tnetek

Funkcionlis vizsglat sorn az albbiakat kell megvlaszolni:

van-e rzskiess a vgtagcsonkban,

milyen az izomer a vgtagvben s a vgtagokban.

A beteg nyomonkvetshez vente szksges a kontraktrk s a csonk pontos lersa s kpi dokumentlsa.

Diagnzis

A diagnzis pontostshoz a fiziklis vizsglat mellett radiolgiai dokumentci s tbbszrs rendellenessg


esetn genetikai vizsglat szksges.

Kezels

Az elrend cl minden esetben a rezidulis vgtagmegrzse mellett minl jobb funkcionlis eredmny. Az
epyphysisek a maximlis vgtagnvekeds szempontjbl igen fontosak. A veleszletett rendellenessgekben
gyakran vannak ujjmaradvnyok, amelyek funkcionlis szempontbl igen lnyegesek.

A vgtaghinyok kezelsben a legsajtosabb terletet a protetizls jelenti. Amg az als vgtag hinya esetn
a protzis viselse nlkl lehetetlen a jrs, addig a fels vgtagokon a protzis hasznlatnak elnye
kisgyermekkorban nem egyrtelm. Az utbbi nagyban fgg a technikai lehetsgektl. A hagyomnyos n.
kozmetikus kznek (csak eszttikai clja van, funkcija nincs), amely nem segti a gyermek finommozgsait,
tbb a htrnya, mint az elnye. Az aktv, illetve munka- kezek, ha megfelelen vannak kialaktva, segthetik
a gyermeket a megfelel szem-kz koordinci elrsben. Ezek hasznlatbl 810 ves kor eltt csak kevs
gyermeknek szrmazik elnye, mivel kisebb korban rosszul trik a mvgtag hasznlatt.

A vgtaghiny kezelsnek elemei:

307
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
fizioterpia,

protetizls,

korrekcis mttek s

lelki segts

Prognzis

A szerzett okra visszavezethet vgtaghinyok esetben a prognzis az alapbetegsgtl fgg. A veleszletett


vgtaghinyok prognzisa j, ha izollt rendellenessgrl van sz. Ha kombinciban fordulnak el, az
letfontos szerveket rint rendellenessgektl (leggyakrabban cardilis, ritkbban idegrendszeri, vese) fgg az
lettartam s az letminsg.

Prevenci

A velcs-zrdsi rendellenessgek prevencijval kapcsolatban mr emltett, periconceptionlisan


alkalmazott folsavtartalm vitaminksztmnyek szedse a vgtaghinyok gyakorisgt is szignifiknsan
cskkentette. A szerzett okokra visszavezethet vgtaghinyok elssorban a balesetek megelzsvel
cskkenthetk.

Gondozs

Kezdettl tudatosan kell tervezni az esetenknt 1015 v alatt kivitelezhet, egymsra pl lpseket, s a
szlkkel meg kell beszlni azt, hogy vgs eredmnyknt a csak kozmetikai-tl a jelents funkcionlis
eredmnyig terjed lehetsgeken bell mi rhet el. Nagyon fontos eleme a kezelsnek a szlkkel val
foglalkozs. Hangslyozni kell, hogy a vgtaghinyos gyermek elssorban gyermek, s nem ignyel semmilyen
specilis bnsmdot trsaihoz kpest, amennyiben ms rendellenessge, illetve betegsge nincsen.

6.3.2. zleti betegsgek


Definci

A gyermekkori krnikus gyulladsos zleti megbetegedsek csoportjt alkot betegsgek kzl a juvenilis
rheumatoid arthritis (JRA) a leggyakoribb, de a csoport gyjtfogalom, ahov klnbz eredet krnikus
arthritisek tartoznak.

Etiolgia

A JRA autoimmun betegsg, amelyben az zleti elvltozsok dominlnak szemben a tbbi autoimmun
krkppel (scleroderma, dermatomyositis, SLE), amelyek ritkbban okoznak zleti problmkat. A vasculitisek
kzl a Kawasaki-betegsg, az infekcik kzl a Lyme-kr, a vrzkenysgek kzl a haemophilia A okozhat
zleti gyulladst.

Klinikai tnetek/Fiziklis vizsglat

Mozgsszervek szoksos vizsglata.

Reggeli zleti fjdalom s merevsg (mrtkt rendszerint fokozati skln szoks megadni).

Az zleti duzzanat mrtke s a jrs minsge.

Az zleti mozgsok terjedelme (a fizikai llapotot ezzel lehet leginkbb jellemezni).

A mrsek egy rsznek van mszeres vltozata is (goniomter, izomermr), azonban a mindennapi rutinban
a szemikvantitatv eljrsok terjedtek el, illetve kvnhatk meg (kzi zleti szgmr, mrszalag, szubjektv
sklk). Szoks mg video-, illetve fotodokumentcit alkalmazni az llapotvltozsok nyomon kvetsre s a
terpis eljrsok hatsossgnak monitorozsra.

Diagnzis

308
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A diagnzis megllaptshoz a fiziklis vizsglat (zleti duzzanat, fjdalom, deformitsok), a laboratriumi
eltrsek kimutatsa (az alapbetegsg specifikus markerei) s az zletek rntgenvizsglata szksges. A
funkcik beszklsnek mrtkt fokozati sklkkal jellemezhetjk (XXVI/3. tblzat).

1.94. tblzat - XXVI/3. tblzat Funkcionlis arthritis-skla

Fokozat Kpessg

I. Nincs kpessgbeszkls, szokvnyos letvitel

II. Panaszok vannak, egy vagy tbb zletben


mozgsbeszkls van, de a szokvnyos letvitelt ez
nem zavarja jelentsen

III. Jelents mozgskorltozottsg van, a szokvnyos


lettevkenysgeknek csak kis hnyadra kpes a
beteg

IV. gy s szk kztt tud mozogni, legfeljebb csekly


nllsgra kpes

Kezels

Gygyszeres kezels: szisztms s loklis gygyszeres kezels (az alapbetegsg s a fjdalom tneti kezelse).
Specilis terlet a JRA rehabilitcijban a gyermekek mindennapi tevkenysgt leginkbb akadlyoz
fjdalom cskkentse.

A szokvnyos fjdalomcsillapt gygyszerek mellett pszichoterpia alkalmazsval lehet prblkozni.

Fizioterpia: aktv torna, illetve jrulkos fizioterpis eljrsok (pl. gygyszeres s meleg pakolsok,
balneoterpia) kombincija, amit idszakos pihenssel kell alternlni.

Az zleti gygytorna aktv, aktv segtett s ellenllssal szembeni gyakorlatokbl tevdik ssze. A mozgsok
hatrt mind terjedelemben, mind az ismtlseket illeten a fjdalom kpezi. Az zletek pihentetsre rszben
az akut tnetek idszakban van szksg (ortzis + passzv gyakorlatok), msrszt a tlfrads elkerlse miatt
rendszeres pihen idszakokkal kell vltogatni az aktv mozgs szakaszait. Ugyanakkor a tarts immobilizlst
kerlni kell, mivel a terhels nlkli zleti mozgats nem elegend az zlet psgnek megrzsre. A fizikai
gyengls fokozott osteoporosis kockzattal jr. Idelisan rnknt 10 perc pihenre volna szksg, ami egy
gyermek esetben csaknem kivitelezhetetlen. Mindenesetre a szlssgek kerlendk (tarts zleti
immobilizls, illetve gynyugalom s tlerltets).

Egyb eljrsok: A poszturlis trning a beteg szempontjbl kiemelten fontos. Tudnia kell mi a legjobb l,
ll s fekv pozitrja. A szk s az asztal megfelel magassga, az adaptatv eszkzk (mint specilis kanl,
fles pohr stb.) hasznlatnak s az immobilizl ortzisek (pl. fjdalmas zleteket semleges helyzetben
rgzt bandzs) alkalmazsnak ismerete nmagban jelentsen befolysolja az zleti mozgsok megtartst,
illetve elvesztsk temt. Hasonl a helyzet a jrsfenntarts/szneteltets helyes arnya s a megfelel
szabadids s sporttevkenysgek megvlasztsval.

Prognzis

A betegsg prognzisnak megtlsben a gyermek letminsge a dnt szempont. Az zleti betegsg


termszete mellett a gygyszeres kezels s a rehabilitcis eljrsok helyes alkalmazsval elrhet, hogy egy-
egy relapszust kveten a lehet legkisebb romls kvetkezzen be az egyes zletek mozgstartomnyban, a
gyermek a korbbi szinten mozgskpes maradjon, fjdalmai ne fokozdjanak s nll letvitelben minl
kevsb legyen korltozva.

Prevenci

309
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dnten a msod- s a harmadlagos prevenci lehetsgei llnak rendelkezsre, vagyis a betegsg rombol
hatsnak megfkezse s lland bersg a komplikcik kivdsre.

Mindig szem eltt kell tartani, hogy sokkal knnyebb egy zlet meglv mozgsnak megrzse, mint a
beszklt mozgs zlet llapotnak javtsa.

Gondozs

Gyermekkorban az arthritises folyamatnak a nvekedsre s az rsre, illetve ezeknek a gyermek termszetes


trsadalmi krnyezetre (voda, iskola, plyavlaszts) gyakorolt hatst kell rtkelni, ezrt a krnikus zleti
betegsgben szenved gyermek gondozsa sorn elssorban a fejldst befolysol szvdmnyek elltsra
kell trekedni.

6.3.3. Sceletalis deformitsok


Definci

A vzrendszert rint anomlik, amelyek egy rsze izollt, de lehetnek malformciszindrmk rszei is.

Etiolgia

Veleszletett rendellenessgek mellett zmben ismeretlen eredet szerzett betegsgek s abnormitsok alkotjk
a csoportot. Noha eltr ok, lokalizcij s slyossg llapotokrl van sz, mgis hasonl kivizsglsi s
terpis elveket kell kvetni.

Klinikai tnetek

Zmben kzismert llapotok, amelyek egy rsze veleszletett, mint pldul a dongalb, a cspficam s a
congenitlis scoliosis.

A szerzett betegsgekre a fjdalom s a mozgskorltozottsg (pl. LeggCalvPerthes-kr, discitis,


Scheuermann-kr) vagy a deformits (pl. scoliosis), illetve ezek kombincija (haemophilis arthropathia) hvja
fel a figyelmet.

Jelentsgben a fenti llapotok kzl kiemelkedik a scoliosis, amely ltalnos iskolskor gyermekek krben
810%-os gyakorisg. A scoliosis a gerinc hossztengely krli elcsavarodsa, aminek kvetkeztben a
fiziolgisgrbletek helyett kros torzulsok alakulnak ki kvetkezmnyes mellkasi deformitssal.

Diagnzis

A veleszletett vzrendszeri anomlik diagnosztizlsa rendszerint mr jszlttkorban megtrtnik.

Anamnzis

A familiris halmozdst mutat anomlik sokasga miatt a kiterjedt csaldi anamnzis nem nlklzhet.

Fiziklis vizsglat

A funkcionlis vizsglatok kzl a mozgsok tartomnya, az rintett testrszek krfogata, hossza, izomereje,
az llkpessg, valamint a cardiopulmonalis teljestkpessg (nyugalmi s terhels utni) mrst kell
elvgezni.

Csaknem minden esetben jelentsge van a gyermek testmagassg s -tmeg, illetve nvekedsi tem
vltozsnak, valamint a csontkor s a nemi rs elrehaladtnak.

Kpalkot vizsglatok

A gerinc ktirny rntgenvizsglata: az oldalirny grbletek mrtktCobb-fokban szoks megadni, a


gerincrl kszlt anterioposterior irny felvtel lemrse alapjn, a rotci mrtkt 14 fokozatokkal
jellemezzk.

Kezels

310
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Akut fjdalommal jr izgalmi llapotok esetn

Gygyszeres kezels, pihentets s snezs a panaszok cskkensig.

Krnikus llapotban

Aktv fizioterpia elssorban gygytorna a legfontosabb.

Subaqualis gygytorna, klnsen a fjdalommal jr krkpekben kiemelten fontos.

A klnfle ortzisek (snek, korzettek, zleti merevtk) alkalmazsa.

Mtti korrekci: lgyrsz- s csontmttek. A mtti elkszts s utkezels specilisan tervezett


csapatmunkt ignyel.

Scoliosis kezelse

A kezels alapelve az etiolgitl fggen nmileg eltr, de a f irnyvonal azonos:

Kisebb grbleteknl prevencirl beszlnk, amelynek f eleme a tartsjavt gerinctorna s a kondicionl


testedzs, amelyre brmilyen sportg alkalmas.

Nagyobb, torzival jr grbletek esetben:

Specilisan vgzett gygytorna s a fzkezels egynre szabott kombincijt alkalmazzuk (letkortl, a


rotci mrtktl, a betegsg etiolgijtl s a progresszitl fggen). Leggyakrabban a serdlkori (kezdet:
1015 ves korban) idiopathias scoliosisban van szksg fzkezelsre, viszont a fzt a serdlkkel
rendszerint nagyon nehz elfogadtatni. Eredmnytelensgnek azt tekinthetjk, ha a kezels megkezdsekor mrt
grbletnagysg 6 foknl tbbet nvekedik.

ltalban 2535 Cobb-fokos grbletek esetn ajnlott a korzett alkalmazsa.

Tovbbi progresszi, illetve cardiopulmunalis funkcizavar esetn a gerincen mtttel jelents korrekcit lehet
elrni. A nagyfok hypotonival jr, neurolgiai krformkhoz trsul scoliosisok, valamint a
csigolyafejldsi rendellenessgek miatt ltrejv congenitlis scoliosisok esetn specilisak a kezelsi fknt
a mtti indikcik s megoldsok.

Prognzis

Az egyes krkpekben eltr ugyan a prognzis, de a legslyosabb krformk, illetve a malformciszindrmk


egyb szervi manifesztcii ltal meghatrozott esetek kivtelvel az letkiltsokat a scoliosis lnyegesennem
befolysolja. A legkritikusabb szvdmny a torzult mellkashoz trsul cardiopulmonlis funkcizavar, ami
jelentsen ronthatja az letminsget. A hypotonia talajn kialakult scoliosisok ltalban gyorsabban
progredilnak, s sokkal tbb szvdmnnyel jr a kezelsk (pl. mtt utni csigolyatrs, kis fizikai terhelsre
nehzlgzs).

Prevenci

Az egyes krformkban eltr lehetsgek addnak. ltalnosan jellemz, hogy a harmadlagos prevenciban az
aktv gygytornakezelseknek, irnytott sporttevkenysgeknek jelents a szerepe. A tartsjavt prevencis
torna mr vodskortl bepl a testnevelsi foglalkozsok, ksbb rk tananyagba.

Gondozs

A mozgsszervi betegek gondozsa ortopd szakorvosok s gygytornszok egyttmkdst ignyli, s az


iskolaorvosok irnytsval kell trtnnie. Az iskolai gygytestnevels lehetsgeinek sszehangolsa a terpis
szksgletekkel s a gyermekek aktv rszvtele a folyamatban kulcskrds.

6.4. Krnikus belgygyszati betegsgek


6.4.1. Kardiolgiai betegsgek

311
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci

Gyermekkorban a kardiolgiai betegsgek okn vgzett rehabilitci a felnttkorhoz viszonytva sokkal kisebb
jelentsg.

Rehabilitcit ignyl kardiolgiai betegsgek:

Congenitalis s szerzett vitiumok

Hypertonia

Egyb krnikus kardiolgiai betegsg

Szvmtt utni llapot

Etiolgia

Rszben a veleszletett szvhibk,

rszben infekcis eredet vagy immunmechanizmus szerzett betegsgek kvetkeztben kialakult krkpek.

Klinikai tnetek

A cyanosissal nem jr congenitlis vitiumban, ha mtt nem szksges, tartsan, illetve a mtt utn egy ven
t, valamint primer juvenilis hypertoniban segthet a fizioterpia.

Diagnzis

Funkcionlis diagnosztika:

A kardiorespircis teljestmnyek, illetve a terhelhetsg megllaptsa:

Kerkpr-ergometria, illetve

kisebb gyermekekben futsprba (3 perces skfelleten trtn maximlis sebessggel vgzett futs), amelyek
eltt s utn pulzusmrs s EKG-vizsglat trtnik.

Veleszletett rendellenessgekben vrgzanalzis.

A vitlkapacits meghatrozsa manometrival vagy spiromterrel.

A mellkas s a gerinc llapotnak megtlse a szoksos mdszerekkel.

Rehabilitcis kezels indikcija:

30%-os vagy annl nagyobb beszkls a vitlkapacitsban

>6 bzishiny a vrgzrtkekben

Cskkent a fizikai terhelhetsg

140/90 Hgmm-nl nagyobb nyugalmi hypertonia s ezt 15%-kal meghalad terhelses vrnyomsrtkek
esetn kell a mozgsterpit bevezetni

Kezels

ltalban ambulns formban vgezzk.

Fokozatos terhelsadagols, a mellkasi deformitsok izomkozmetikja.

Fontos a pihens s a gyakorlatok megfelel vltsa.

312
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben terhelsre a gyermek cyanoticuss vlik vagy 180 Hgmm-nl nagyobb systols vrnyoms rtket
mrnk, a mozgsterpit csak egyedi mrlegels alapjn, vatosan lehet vgezni, csak akkor, ha a felsorolt
szvdmnyek elkerlhetk.

Prognzis

Nhny cyanosissal jr slyos kombinlt vitium kivtelvel a cardiovascularis ok miatt rehabilitcira kerl
gyermekek prognzisa j. A sznvonalas prevencitl s gondozstl ebben az esetben tbb eredmny vrhat,
mint a kiegszt rehabilitcis kezelstl.

Prevenci

A prevenci az egszsges letmdra nevels mellett a szvdmnyek (elhzs, osteoporosis) kialakulsnak a


megakadlyozsra irnyul.

Gondozs

A viselkedsi zavarok kezelse, az iskolai beilleszkeds, de legfkppen a megfelel plyavlaszts ignyel


figyelmet. A tlzott fizikai terhelssel jr foglalkozsok ppgy krosak lehetnek, mint a teljessggel
mozgsszegnysgre krhoztat l foglalkozsok. Fontos, hogy elrjk azt, hogy a gyermek letmdjba a
rendszeres testmozgs szervesen bepljn.

6.4.2. Lgzszavarral jr betegsgek


Definci

Ebbe a csoportba krnikusan fennll s beszklt respirciskapacitssal jr llapotok tartoznak.

Az etiolgia szerinti kt alcsoportja: a lgzszervek krnikus megbetegedsei s a neurolgiai eredet


krformk.

Lgzszavarral jr betegsgek:

Lgzszervek krnikus megbetegedsei:

slyos fok asthma bronchiale

cysts fibrosis

bronchopulmonalis dysplasia

tdfibrosis stb.

Neurolgiai krformk:

neuromuscularis betegsgek

gerincvel-srls

heredodegeneratv betegsgek

Klinikai tnetek

Krnikus lgzszervi megbetegedsekben az obstruktv lgzszavar tnetei dominlnak, s a betegsg


lefolystl fgg mrtkben lgszomjat okoznak.

A neurolgiai betegsgekben viszont rszben a lgzizomzat elgtelen mkdse, msrszt a nagyfok


mellkasi deformitssal jr kyphoscoliosis jelent veszlyt, s restriktv jelleg lgzszavart okoz.

Diagnzis

A krismzsben ha az alapbetegsget ismerjk a funkcionlis vizsglatok kzl a lgzsfunkcis


paramterek: a ventilatio, a perfzi s a gzcsere mrse a legfontosabb.

313
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels

Clja: a lgzskapacits nvelse, valamint a fizikai ernlt fenntartsa.

A restriktv krkpekben fknt a lgzizomzatot kell ersteni s a vladk eltvoltst segteni (poszturlis
drenzs).

Amennyiben a fizioterpis eljrsok e clra mr nem elegendek (1000 mL-es vitlkapacits alatt)
llegeztetsre s mechanikus nykeltvoltsra van szksg (specilis in- s exsuffltor kszlkkel vagy
negatv nyoms llegeztetvel).

A prevenciban a lgti megbetegedsek elleni kzdelem igen fontos. Ebben a rendszeres testmozgsnak s a
specilis lgztornnak van elsdleges szerepe.

Az obstrukcival jr esetekben a megfelel lgzsi technika elsajttsa a rohamokban jelentkez lgszomj


lekzdsre, a vladk eltvoltsra s a fizikai ernlt megrzsre szolgl.

A leggyakoribb gyermekkori obstruktv krkp az asthma bronchiale, amelyben a fenti kezelsek mellett
aerosol bellegeztetst,barlang- s ms klmaterpit, illetve terpis gygyszst lehet sikerrel alkalmazni.

Az egyes krformkban klnbz szisztms s loklis gygyszeres kezels alkalmazhat, a fizioterpis


alapelvek azonban nagyon hasonlak.

A fizikai erltets rohamot provoklhat asthms gyermekekben, a terhels egyni dozrozsa teht klnsen
fontos.

Prognzis

Az egyes betegsgekben klnbz: mg az asthms gyermekek letminsge optimlis esetben alig klnbzik
az egszsgesektl, addig az izomdystrophis gyermek letkiltsa, klnsen, amikor mr slyos lgzszavara
van, sokkal rosszabb. A hatkony rehabilitci a legtbb krkpben jelentsen javthatja az letminsget:
kevesebb a lgszomj okozta pszichs s hypoxis rtalom, a jobb fizikai kondcinak ksznheten ltalban
cskken a gygyszerek s a krhzi felvtelek irnti igny.

Prevenci

Primer prevenci.

A lgti allergit provokl krnyezeti rtalmak (pollen, hzipor, vadkender stb.) cskkentsre tett szervezett
intzkedsek, illetve az egynek rszrl ezek elkerlse szolglja.

rkletes neurolgiai krkpekben a pontos diagnzis alapjn biztostott adekvt genetikai tancsads segt az
ismtlds megelzsben.

Szekunder/tercier prevenci. A megelzs hatsos eszkze az asthms gyermekek s szleik oktatsa. Meg
kell ismernik az asthma termszett, tudniuk kell a prevenci s rehabilitci fontossgrl, az aerosolok
helyes hasznlatrl s az infekcikkal szembeni ellenll kpessget fokoz eljrsokrl.

A harmadlagos prevenci f clja a lgzskapacits beszkls s ms szvdmnyek (pl. mellkasi


deformits, asthmban a terhels hatsra jelentkez fulladsos roham) kialakulsnak lasstsa, illetve
megakadlyozsa.

Gondozs

A gondozs sorn elssorban az alapbetegsgek kezelsre s a szvdmnyek kialakulsnak megelzsre


kell hangslyt fektetni. A gyermek s a csald egyttmkdsnek a megnyersben s megtartsban a
pszicholgus s a vdn sokat segthet. Az oktatprogramok alkalmazsa szignifiknsan cskkenti a rohamok
s a krhzi felvtelek gyakorisgt.

6.4.3. Technikai segtsggel l gyermekek


Definci

314
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A technika fejldsnek kvetkeztben j nhny betegsgben biztosthat a tlls gpek s ms eszkzk
segtsgvel. Az igen eltr krformk kzs jellemzje ebben a csoportban teht az, hogy a gyermek lete
valamilyen technikai eszkz fggvnye.

Klinikai jellemzk

Az egyes technikai eszkzkre szorul gyermekeket a szksgletek mrtke szerint ngy csoportba soroljuk:

I. Legalbb a nap egy rszben mechanikus llegeztetst ignyel

II. Intravns gygyszerelst vagy tpllst ignyel krnikusan

III. Tracheostomit, oxignkezelst vagy szondatpllst ignyel

IV. Kardiorespircis monitorozst, mvesekezelst vagy stomakezelst ignyel

A technikai szksgletek gyermekkorban ( Millner , 1991):

Nykszvs, oxign s tracheostomia

Kardiorespircis monitorozs

Mechanikus llegeztets

Intravns gygyszerels vagy tplls

Szondatplls

Mvesekezels

Egyb

Kezels

A legsszetettebb elltsi ignyt a kardiorespiratrikus monitorozs, illetve a klnfle llegeztetsi szksglet


jelenti.

A gpfgg gyermek rehabilitcija ngy rszbl tevdik ssze:

mellkasi fizioterpia s nykszvs,

fejldsi s viselkedsi zavarok kezelse (rtelmi, beszd s magatartsi problmk),

tplls, tkezs megoldsa,

otthoni ellts megszervezse (otthoni pols, csaldterpia, gazdasgi krdsek).

Prognzis

Nincs mg elegend tapasztalat annak megtlsre, hogy a modern intenzv ellts segtsgvel megmentett,
halmozottan krosodott, technolgiai segtsgre szorul gyermekek letkiltsai milyenek. Az tvenes vekben
lezajlott HeineMedin-jrvny ldozatai kzl llegeztet gphez kttten ma is lnek nhnyan klnbz
krhzakban.

Gondozs

Egyre tbb technikai segtsget lehet ma mr krhzon kvl is ignybe venni (pl. mvesekezels,
apnoemonitor). Az egsz letkben orvosi-technikai segtsggel lk jogos elvrsa, hogy elltsukra minden
orszgban talljanak olyan megoldst, ami elfogadhat letminsget biztost szmukra.

6.4.4. tkezsi zavarok


Definci

315
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermek bizonyos teleket kptelen elfogyasztani vagy visszautast (Palmer). Az tkezsi zavarok ltalban
nem nll krkpknt szlelhetk, hanem szmos ms egszsggyi, krnyezeti, tpllkozsi s szocilis
tnyez egyttesben. Az tkezsi problmk gyakorisga egyes szerzk szerint az tlagos
gyermekpopulciban 25%, a fogyatkos gyermekek kztt 33%.

Etiolgia

Az tkezs zavarai ltalban ms krkpek egyik fontos tneteknt alkotnak nll entitst, valamilyen
neuromuscularis, anyagcsere-, illetve alkati betegsg rszt vagy pszichoszocilis okra visszavezethet
funkcizavart reprezentlnak.

Klinikai tnetek

A klinikai kpet elsdlegesen az alapbetegsg hatrozza meg, de vannak kzs jellemzk, mint:

A gyarapods s/vagy a nvekeds eltrsei az tlagostl mindkt irnyban.

Az evs akaratlagos s/vagy reflexesszakasznakkros eltrsei: rgs, nyels, tpllkt tovbbi


szakaszainak mkdsi zavarai.

Szkrekeds, ritkbban hasmens.

Magatartsi zavarok az tkezsi helyzetben.

Diagnzis

Az alapbetegsg s az evsi zavar htterben ll organikus okok feldertse, illetve kizrsa cljra az
emszts s a gastrooesophagealis mkds szoksos vizsglatai szolglnak.

A funkcionlis vizsglatoknak ki kell terjednik az tkezsi kpessgek mrfldkveire, a mozgsminsgre,


az nkiszolglsi funkcikra, a beszdre, a kognitv kpessgekre, az tkezsi magatarts megfigyelsre, a
tpllkozsi szoksokra, a szkletrtsre, a testi fejlds pontos lersra s az anya(gondoz)-gyermek
kapcsolat megismersre.

Kezels

Pszichoterpia. A gyakori viselkedsi problmk miatt csaknem minden gyermeknl szksg van viselkeds-
modifikl pszichoterpira a helytelen viselkedsmintk leptse s a helyes mintk felsznre hozsa
rdekben.

Fizioterpia. Az oralis izomzat szenzomotoros ingerlst olyankor vgezzk, ha a rgs vagy a nyels
mechanizmusa hibs.

Gygyszeres kezels.

Emsztst segt gygyszerekre (pl. pancreas enzimkivonat), illetve

gastrooesophagealis reflux esetn motilitst serkent gygyszerre (pl. Cerucal) is szksg lehet.

A szklet rendezsre elssorban dits ajnlsok szolglnak, ritkbban alkalmazunk tmenetileg


szennaksztmnyeket vagy/s gygytekat.

Kalorizls. A megfelel kalriabevitelt lehetleg a helyes etetsi technikk alkalmazsval kell biztostani.

Hozztpllsra a folykony tpszerek (pl. Nutridrink, Ensure) igen alkalmasak.

Szondatplls mellett is vgezhet orlis tkezsterpia, ilyenkor a kalorizls a szondn t trtnik. A


szondatplls kzismert szvdmnyei miatt tartsan nem alkalmas tpllsra.

Ilyen esetben a percutan endoszkpos gastrostoma(PEG) a legkmletesebb eljrs.

Prognzis

316
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az tkezsi zavarok prognzisa akkor a legjobb, ha a kezels igen korn kezddik, s mg nem rgzltek a
rossz tkezsi szoksok s a szj krli izomzat mkdsbeli zavara. A gyermek letminsgt az alapbetegsg
hatrozza meg, de az tkezsterpia j hats lehet az anya-gyermek kapcsolat zavaraiban is. Az oromotoros
izomzat fizioterpija a beszdzavarok kezelst is elnysen befolysolja.

Prevenci

Az tkezs a megszlets pillanattl kezdve egy termszetes s egyben elkerlhetetlen lethelyzet, amely igen
jl tkrzi a csecsemk s kisdedek kiszolgltatottsgt. ppen ezrt egyik legrzkenyebb markere az anya-
gyermek kapcsolatban megmutatkoz legklnflbb zavaroknak. Ezen zavarok megelzsben elssorban a
harmonikus szl-gyermek kapcsolat segtse a dnt. Ennek jtkony hatsa az organikus zavarok
alakulsban is megmutatkozik.

Gondozs

A gondozs a rehabilitcis team s a gasztroenterolgus szoros egyttmkdst felttelezi. Gyakran szksges


a pszicholgus, a csaldgondoz bevonsa is a komplex elltsba. ltalban tartsan meglv llapotok, illetve
krnikus betegsgek okoznak tkezsi zavart, ezrt a gondozsi munkt hossz tvon clszer megtervezni.

6.4.5. Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek


Definci, etiolgia, klinikum

A kvetkez betegsgcsoportokban a rehabilitci az akut, illetve krnikus ellts/pols/gondozs rsze,


azoktl elvlaszthatatlan:

Vrkpzrendszer betegsgei (haemoglobinopathik, krnikus anaemik, vrzs s vralvads zavarai).

Emsztrendszer krnikus mkdszavarai (coeliakia, malabszorpci, colitis ulcerosa, Crohn-betegsg, rvid


bl szindrma, krnikus hepatitis, cirrhosis).

Vese s hgyutak krnikus betegsgei (nephritis, pyelonephritis, veseelgtelensg, a vizeletrts zavarai).

Endokrin s anyagcsere-betegsgek (diabetes, nvekeds, nemi rs, hregulci, tvgy, interszexualits).

Kezels, gondozs, prevenci

Rehabilitcis kzpontban/osztlyon trtn ellts akkor indokolt, ha szvdmnyknt vagy trsul betegsg
miatt olyan funkcizavar jn ltre, amely az eddig lert betegsgcsoportokba, illetve krosodsok kz tartozik.
Az ilyenkor szksges tennivalkat a fejezet megfelel rszben ismertettk.

Gyermekosztlyokon alkalmazhat rehabilitcis szempontok:

A hospitalizci fizikai s pszichs rtalmainak minimalizlsra kell trekedni az osztlyos felvtelek


szmnak s a krhzi kezelsek idtartamnak cskkentsvel.

Lehetv kell tenni, hogy az elkerlhetetlen hospitalizci alatt a szl(k) s a testvrek a beteg gyermek
mellett tartzkodhassanak.

A krhzi osztlyokon gygytornt, oktatst s szabadids programokat is be kell iktatni a napi rutinelltsba.

Pszichoterpit, lmnyfeldolgoz csoportos s egyni foglalkozsokat kell szervezni az olyan krnikus


betegekkel foglalkoz osztlyokon, ahol a gyermekek hosszan tartzkodnak, fjdalmas kezelseken esnek t, s
ahol gyermekek halnak meg.

6.5. Onkolgiai betegsgek


Definci

A gyermekkori daganatos betegsgekben a rehabilitcis szksglet elssorban attl fgg, hogy

a daganat, illetve a kros folyamat j- vagy rosszindulat,

317
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
milyen szervek, funkcik vannak rintve,

milyen kvetkezmnyekkel, mellkhatsokkal jr a kezels,

van-e a kzssgi letre, plyavlasztsra befolysa a betegsgnek s

okoz-e a folyamat pszichs krzist a gyermek s csaldja szmra.

Klinikai tnetek

Amennyiben a daganat jindulat, s nem okoz funkcionlis zavarokat, a kezelsnek sincsenek jelents
mellkhatsai, s a betegsg a gyermek kzssgi beilleszkedst nem befolysolja, ilyenformn pszichs
megterhelst sem jelent a gyermeknek, illetve csaldjnak, rehabilitcira nincsen szksg.

Rosszindulat daganat esetn sem beszlhetnk rehabilitcirl, amikor a gyors progresszij betegsg a
gyermeket gyhoz szegezi, nagy infekci- s vrzsveszllyel jr szvdmnyei vannak a kezelsnek. A
teend a gyermek s a csald lelki segtsbl ll.

Az elmondottakbl nyilvnval, hogy rehabilitciraa kt vglet kztti llapotokban, illetve szakaszokban


kerl sor.

Elssorban

a kzponti idegrendszert rint daganatok, illetve

a szisztms malignus betegsgekben (pl. leukaemiban) jelentkez centrlis rintettsg, valamint ezek
kezelse (pl. intrathecalis Methotrexat, irradici) okozhatnak a gyermek fejldsben olyan zavart (pl.
hemiparesis, mentlis retardci), ami rehabilitcit tesz szksgess.

Diagnzis

A diagnosztika a daganat helyzettl fgg funkcizavarok felmrst szolglja.

Az organikus krosodsok feldertse mellett nagy szerepe van a precz pszichodiagnosztiknak, amely a
magatartsi zavarok feltrst, tovbb a gyermek s krnyezete alapos megismerst clozza.

Kezels

Clja: a fizikai s a lelki egyensly megrzse, illetve helyrelltsa.

Amennyiben az alapfolyamat kvetkeztben valamilyen fogyatkossg jn ltre, annak elltst az adott


fejezetben lertak szerint vgezzk.

Szorongsra, depresszira fokozottan hajlamost llapotokrl lvn sz a pszicho- s foglalkoztat terpia


elmaradhatatlan rsze a kezelsnek.

Kisgyermekek esetben a bbterpia s egyb indirekt mdszerek, mint kreatv foglalkozsok (agyagozs,
origami, batikols stb.) s jtkterpia igen j hatsak.

Nagyobb gyermekekkel mr a megrz lmnyek, a hallkpzet feldolgozsa kzvetlenl is lehetsges


(egyni beszlgetsek, csoportterpis lsek, az n. vilgteszt-ben vagy rajzban brzolt flelmek feltrsa
s megbeszlse stb.).

Minden esetben szksg van a csald tmogatsra, tvezetsre a daganatos betegsg okozta
krzisidszakokon.

Prognzis

Az onkolgiai betegsgekben a rehabilitcinak a tllsre nincs befolysa, annl inkbb van az letminsgre.
Ha egy onkolgiai betegnek csak a daganatt vagy betegsgt kezeljk, s nem adjuk meg a rehabilitcira az
eslyt, nagyon slyos lelki terhet okozunk, s a fizikai inaktivits kvetkezmnyeivel is sjtjuk.

Prevenci

318
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A daganatos megbetegedsekben szenvedkben elssorban a prognzis bizonytalansga miatti lelki s a
kezelsekkel jr fjdalmak s ms kellemetlensgek okozta fizikai problmk s komplikcik kialakulsnak,
illetve mlylsnek vagy a kezelst veszlyeztet elhatalmasodsnak megakadlyozsra irnyul msod- s
harmadlagos megelzsnek van fontossga.

Gondozs

A gondozsi team vezetje az onkolgus szakember, aki mellett a daganat termszettl s a kvetkezmnyes
problmktl fggen vesz rszt a csoportban ms szakember. A csald s a pszicholgus biztosan, msok pl.
gygytornsz, logopdus, gygypedaggus szksg szerint rsze az egyttmkd csapatnak. Nagyon fontos az
sszehangolt munka s a kzs bizakods a munka sikerben.

6.6. gsbetegsg
Definci s ltalnos megllaptsok

A gyermekkori gsbaleset az egyik leggyakoribb hallt, illetve marad krosodst okoz srlsforma.
Klnsen nagy a 04 ves korosztly veszlyeztetettsge, fknt a forrzsos balesetekbl szrmaz, kiterjedt
gsekre. Az elektromos ram s a tz okozta gsi srlsek nagyobb gyermekek kztt gyakoriak.

Klinikai tnetek

A rehabilitcis szksgletek gsbetegsgben a srls lokalizcijtls slyossgtl fggnek.

Felletes, kis kiterjeds gsi srlst kveten nagyon ritkn szorul a beteg rehabilitcira.

Kezels

A hossz tv gondozs sorn elsdleges szempont

a kozmetikai,

az ernlti s

a lelki egszsgmegrzs hangslyozsa.

Ha az gsbetegsg kezelse sorn a komplikcik elkerlst clz terpis elveket kvetjk, nagyrszt a
prevencis tnykedsekkel tesznk eleget a rehabilitci kvnalmainak, amelyek kzl a legfontosabbak a
kvetkezk:

Kontraktramegelz pozcionls s ortetizls, az rintett zletek vatosan adagolt passzv kimozgatsval


kombinltan alkalmazva az akut fzistl kezdve, ksbb masszrozs s nyjtsos gyakorlatok vgeztetse az
rintett testrszeken.

A felsorolt szempontok kzl kiemelten fontos a helyes pozcionls, hiszen az gsbetegsg utn
rehabilitcira szorul betegekben a torzt hegek okozta kontraktrknl gyakoribb a helytelen fektets miatt
kialakult mozgsbeszkls. Ez knnyebben is kezelhet, mint a hegek okozta kontraktrk.

A kontraktraprofilaxisban igen j szolglatot tesznek a klnbz snek, amelyekkel a veszlyeztetett


zleteket a legmegfelelbb (semleges) helyzetben lehet tartani. A korrigl snt csak az aktv torna vgzsekor
clszer levenni. Vdjk a brt a sn alatt, s gyeljnk arra, nehogy a sn decubitust okozzon, vagy ideget
nyomjon, esetleg kompresszis oedemt hozzon ltre. Mindezek rosszul kooperl kisdedeken gyakoribbak,
akiknl viszont a helyes pozcionlsnak szinte egyetlen eszkze a snezs.

Az gybl trtn mobilizlst s jratst a mai elvek szerint korn kell kezdeni.

Az oedemakpzdst rugalmas plya viseltetsvel lehet gtolni.

Az ltalnos ernlt megrzse az rintetlen testrszek aktv edzsprogramjval kezdve, ami fokozatosan
kiterjeszthet az rintett testrszekre.

319
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lgzsterpia: kiemelt szerepe van, amennyiben inhalcis, illetve mellkasi gsi srlsrl van sz, amit a
lgzszervi megbetegedsekre rvnyes elvek szerint kell vgezni.

Hidroterpia s a fjdalomkezels az a kt tovbbi klnsen fontos eljrs, amit a rehabilitci sorn


alkalmazni kell. Az elektrolithztarts egyenslynak megrzse s a fertzsveszly minimalizlsa rdekben
a hidroterpit csak nhny hnappal a srlst kveten clszer megkezdeni. Az ajnlott vrakozsi id s a
vz ssszettele a srls nagysgtl s a gyermek kortl fgg.

Nyoms alatti sebkezels: a klnbz fedsi technikk alkalmazsakor a graft megtapadst s a minl
simbb j br kpzdst segt eljrs. A hegkpzds prevencijban 2530 Hgmm nyomst talltak
hatkonynak. A klnbz rugalmas harisnyk, trikk hasznlata 11,5 vig szksges. Olyan testrszeken,
ahol ezek alkalmazsa lehetetlen (pl. nyak), a torzt deformitsok s hegkpzds megakadlyozsra hre
lgyul manyagbl kszlt viszonylag rugalmas, n. termoplasztikus merevtk szolglnak. Klnsen nehz
az arc, a hnalj s a tenyr gsi srlseinek kezelse, illetve rehabilitcija. Az utbbinl kell alkalmazni
leggyakrabban merev ortziseket, amennyiben a megfelel kzpozcionls msknt nem biztosthat.

A sebgygyulst, illetve brtltets esetn a graft megtapadst gyorst szerek (pl. a sebfellet oligopeptid
mtrix kezelse, rekombinns gntechnikval ellltott emberi nvekedsi hormon subcutan vagy
intramuscularisan) alkalmazsa a fedktssel kombinltan.

Masszzs s a br rugalmassgt fokoz nyjt gyakorlatok egsztik ki a loklis elltst.

A vzgy s ms hasonl elven mkd matracok, amelyeket az gett gyermekek kezelsnek korai akut
szakban alkalmazunk, nem kedveznek a megfelel pozcionlsnak, ezrt ezek hasznlata csak a
legszksgesebb ideig indokolt.

Prognzis

Az gsbetegsg prognzist alapveten az gs slyossga s kiterjedse hatrozza meg. Emellett azonban


fontos szerepe van az akut szakban vgzett terpia minsgnek, a szvdmnyek (hegeseds, inaktivits,
zleti mozgsbeszkls stb.) megakadlyozsnak. A nagyon slyos, kiterjedt s mlyre hatol gs gyakran
hallos kimenetel. A felsznes gsi srls kivtelvel a hegek maradand torzulssal jrnak, amit plasztikai
ton csak rszben lehet korriglni. Az eszttikai megjelenst s ezltal az letminsget elnytelenl
befolysol hegek miatt a betegek rosszul lik meg az gs okozta krosodst.

Prevenci

Az gsi srlsek megelzsben a mentlhigins, primer prevencis programoknak van igen nagy
jelentsgk. Az Egyeslt llamokban, az 1970-es vekben a fstrzkelk bevezetst kveten jelentsen
cskkentek a tzesetekbl szrmaz gyermekkori gsi srlsek is. Egy msik forrsa klnsen a kisdedkori
gsi srlseknek az elhanyagols, illetve a bntalmazs, de a nagyobb gyermekek elektromos, illetve tz
okozta srlseiben is gyakori tnyez a nem megfelel gondoskods. Ez ktsgtelenl indokolja a rendkvl
krltekinten szervezett, komplex elltst.

Gondozs

Az gst kveten a gondozst mindazok szmra biztostani kell, akiknl a folyamat brmilyen maradand
nyomot hagyott. Fontos tnyez a pszichs problmk megoldsa, a sorozatos plasztikai mttek tervezse, a
betegekkel val rendszeres kapcsolattarts.

Ajnlott irodalom

Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja: Cerebralis paresis (CP). Ksztette: Rehabilitcis Szakmai
Kollgium s a Csecsem s Gyermekgygyszati Kollgium. rvnyes: 2011. december 31.

Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja: Scoliosis rehabilitcija. Ksztette: Rehabilitcis


Szakmai Kollgium s a Csecsem s Gyermekgygyszati Kollgium. rvnyes: 2011. december 31.

Campbell SK., Vander Linden CW., Palisano RJ.: Physical Therapy for Children, 2nd ed. Saunders, 2000.

Molnr GE., Alexander MA.: Pediatic Rehabilitation 3rd ed., Hanley and Belfus, Inc. 1999.

320
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vekerdy Zs., Olh . (szerk.): A tplls s gyarapods zavarai. Srlt gyermekek elltsnak sajtossgai,
PRRO Bt., Budapest, 2000.

7. XXVII. fejezet Rosszindulat megbetegedsek


7.1. XXVII/1. fejezet ltalnos megllaptsok a gyermekkori
daganatos megbetegedsekrl
Olh va

Incidencia

A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek abszolt szmanem nagy, mgis jelentsgket az adja, hogy a
gyermekkori hallozsban a msodik helyet foglaljk el a balesetek utn. Incidencijuk 1516/100 000 14 v
alatti gyermek. Epidemiolgiai vizsglatok szerint az incidencia vrl vre emelkedst mutat.

Jllehet a rosszindulat betegsgek prognzisa, a kezels lehetsgei az utbbi vtizedekben jelentsen javultak,
a diagnzis fellltsa ma is sokkol a szl s a gyermek szmra, tarts s kellemetlen mellkhatsokkal jr
kezels szksgessgt vetti elre, s a kimenetel is minden egyes esetben bizonytalan. Ahhoz, hogy sikerrel
kzdjnk meg a betegsggel s a kezels okozta mellkhatsokkal, az orvos, a gyermek, a szl, a nvr s a
pszicholgus szoros s kitart egyttmkdse szksges. Ennek alapfelttele a beteg s a csald bizalmnak
megszerzse, azszinte lgkrben folytatott beszlgetsek, a csald pszichs vezetse, mert nem csupn a
gyermekek gygyulsa, hanem a gygyult gyermekek letminsgnek javtsa, a trsadalomba val zavartalan
beilleszkedsk biztostsa is feladatunk.

A gyermekkori malignus betegsgek megoszlsa

A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek egyharmada (2 v alatt kzel, e fltt tbb mint 30%-a)
leukaemia. Tovbbi egyharmadt a kzponti idegrendszer daganatai adjk. Ezt a 2 v alatti korosztlyban a
lgyrszdaganatok (neuroblastoma, Wilms-tumor, retinoblastoma), a 2 v fltti korosztlyban a lymphomk,
majd a lgyrsztumorok s csontdaganatok (osteosarcoma, Ewing-sarcoma) kvetik (XXVII/1-1. bra).

Etiolgia/patogenezis

A normlis sejt daganatos sejtt trtn talakulsnak htterben a kiindulsul szolgl (progenitor) sejt
genetikai megvltozsa ll. A genetikai vltozs, amelyet sokszor genetikai hajlam talajn endogn vagy
exogn krnyezeti tnyezk provoklhatnak, bekvetkezhet gnszinten vagy kromoszmaszinten. Hatsuk
mindkt esetben a sejtproliferciban s/vagy differencildsban, illetve a sejtciklus szablyozsban s az
apoptosisban szerepet jtsz gnek expresszijnak mennyisgi, minsgi vagy a sejtciklushoz viszonytott
idbeli megvltozsa rvn rvnyesl. A malignus betegsg szempontjbl kt legfontosabb gncsoportot a
protoonkognekonkognek, valamint a tumorszuppresszor gnek jelentik.

A protoonkognek dominnsan hat gnek, amelyek nem aktivlt llapotban az eukaryota sejtekben
fiziolgisan is jelen vannak. Kros aktivldsuk pontmutci, delci, virlis tumor promoter beplse,
genomikus imprinting minta megvltozsa vagy kromoszmaaberrci (trendezds, kromoszmatbblet vagy
-hiny) rvn kvetkezhet be. Az onkognek dominns jellegbl kvetkezen a hats kifejezdshez elegend
az alllpr egyik tagjnak kros megvltozsa. A ma ismert tbb mint 100 onkogn osztlyozsa intracellulris
lokalizcijuk s a jeltvitel folyamatban jtszott szerepk alapjn trtnik.

Eszerint lehetnek:

nvekedsi faktorok,

nvekedsi faktor receptorok,

transzdukcis fehrjk,

szekunder messengerek,

magfehrjk.

321
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tumorszuppresszor gnek recesszven hat gnek. Az ltaluk kdolt fehrje szerepe a genetikailag krosodott
sejtek tovbbi osztdsnak megakadlyozsa (a sejtciklus lelltsa a genetikai repair bekvetkeztig:
gatekeeper gnek, transzkripcis faktorok), illetve genetikailag programozott elhalsuk (apoptosisuk)
elsegtse. E vd funkci elvesztse (monoszmia, delci, mutci vagy genomikus imprinting minta
megvltozsa) rvn jrulnak hozz a malignus folyamat keletkezshez. A tumorszuppresszor gnek hatsa
csak mindkt alll krosodsakor (funkcikiessekor) rvnyesl. Az els alll krosodsa bekvetkezhet mr
az ivarsejtekben (heterozigta llapot: rkletes familiris tumorok esetben ez jelenti a hajlamot), mg az
alllpr msik tagjnak krosodsa (heterozigtasg elvesztse: loss of hereozygozity LOH) a daganat
kiindulsul szolgl sejtben lp fel. Sporadikus tumorok esetben mindkt lps a tumor eredetl szolgl
sejtben kvetkezik be. Ez a solid tumorok keletkezsnek n. kt lpses mechanizmusa.

A rosszindulat betegsg keletkezse tbb lpsben zajlik (multistep mechanism). Ebben a folyamatban
rendszerint tbb onkogn (onkogn kaszkd) s tumorszuppresszor gn van rintve. Ezek az onkognek s
tumorszuppresszor gnek kooperlnak egymssal a leukemo-, oncogenesisben.

A tumorspecifikus genetikai vltozsok kvetkezetes kimutathatsguk s specificitsuk rvn szmos


rosszindulat betegsgben diagnosztikus rtkek. Emellett meghatrozzk a daganatsejt fenotpust, biolgiai
jellemzit (invazivitst, metasztatizl kpessgt, terpiarzkenysgt), s gy kimutatsuk segtsget nyjt a
klinikusnak a diagnzis megerstsben, a betegsg prognzisnak meghatrozsban s a terpia
megvlasztsban.

XXVII/1-1. bra A gyermekkori rosszindulat daganatok megoszlsa (20002002)

7.2. XXVII/2. fejezet A vrkpzrendszer rosszindulat


betegsgei
Magyarosi Edina, Mast Pter, Olh va

7.2.1. A fehrvrsejtek klonlis betegsgei: leukaemik


Definci s ltalnos megllaptsok

A leukaemia a human limfo-hematopoetikus rendszer rosszindulat klonlis betegsge. Adott beteg leukaemia
sejtjei (legtbbszr) egyetlen transzformlt progenitor sejtbl szrmaznak, amelynek lettani prolifercis s
differencildsi programja rkltt vagy szerzett genetikai krosodsok sorozata nyomn siklott ki. A
leukaemis sejtpopulci sok tekintetben megrzi a normlis vrkpzsre jellemz hierarchikus struktrt. A
neoplasticus kln fenntartsrt s expanzijrt az nmegjulsi s maturatis kpessggel egyarnt rendelkez
leukaemis ssejtek a felelsek. A bellk keletkez lenysejtek tovbbi mitzisokra mr csak korltozott
mrtkben kpesek, s a terminlis osztdst kveten ppgy elpusztulnak tbbnyire apoptosissal , mint az
lettani rett vgtermksejtek.

322
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A leukaemiasejtek immunfenotpust tbb-kevsb annak a sejtflesgnek a differencildsi antignjei
(cluster of differentiation: CD) jellemzik, amelynek szintjn a transzformci bekvetkezett. gy a morfolgiai
jegyek, az immunolgiai markerek s az egyb sejtbiolgiai jellegzetessgek alapjn akut s krnikus, limfoid s
mieloid leukaemit klnbztetnk meg. Ugyanakkor a kros differencildsi program, az aszinkron rs
eredmnyekppen a leukaemiasejtek sejtmorfolgija atpusos, az aberrans gnexpresszi szokatlan
immunfenotpus sejtek megjelenst eredmnyezi. Kevert sejtes leukaemikbanmieloid s limfoid sajtossgok
szimultn megjelenst figyelhetjk meg egyazon sejten bell (bifenotpusos leukaemia) vagy egyidejleg jelen
lv kt leukaemis sejtpopulciban (biklonlis/bilineris leukaemia).

Etiopatogenezis

A leukaemik pontos etiopatogenezise ismeretlen. Mai tudsunk szerint a leukemogenezis tbb lpses
folyamat, amelynek sorn az rintett hematopoetikus progenitor sejt tbb szinten krosodik. A leukemogen
tnyezk kztt tartjuk szmon

a genetikai prediszpozicit s az egyedet, illetleg szleit rt bizonyos krnyezeti rtalmakat, amelyek


onkognek aktivldshoz, illetve tumorszuppresszor gnek funkcikiesshez vezetnek (lsd XXVII/1.
fejezet).

A leukaemira hajlamost genetikai betegsgek kztt kromoszma-rendellenessgek (pl. Down-kr),


monognes rtalmak, a DNS-repair mechanizmus krosodsn alapul kromoszmatrkenysgi szindrmk
(ataxia telelangiectasia, Bloom-szindrma, Fanconi-anaemia stb.), esetleg mendeli mdon rkld familiris
kromoszmatrkenysg (fragilis pontok) emltendk. Down-krban a leukaemia incidencija 1:95-re n,
Bloom-szindrmban 1:8, Fanconi- anaemiban 1:12.

A krnyezeti rtalmak kztt ionizl sugrzs, vegyi anyagok (pl. benzn AML), drogok (pl. alkillszerek
+ radioterpia), valamint vrusok (EBV, HIV) egyarnt szerepet jtszhatnak.

A leukaemiasejtek megvltozott citokin-vlaszkszsge, az egyes esetekben lert autokrin serkent


mechanizmus ugyancsak a leukemogen folyamat elsegt tnyezje lehet.

Epidemiolgia

Mrskelt gvi, fejlett orszgokban a gyermekkori daganatos betegsgek mintegy 30%-t a leukaemik adjk.
Haznkban vente 5070 j eset jelentkezsvel kell szmolnunk. A gyermekkori leukaemia leggyakoribb
tpusa (mintegy 8085%-a) az jszlttkoron tl az akut lymphoblastos leukaemia (ALL). Az akut nem
lymphoid leukaemia (ANLL) elfordulsa az jszlttkoron tl a leukaemis esetek 1215%-a. A connatalis
leukaemik tbbnyire ANLL-k.

A krnikus myeloid leukaemia juvenilis s felnttkori tpusa egyttesen a gyermekkori leukaemis esetek
alig 13%-t adja. Krnikus lymphoid leukaemival gyermekkorban nem tallkozunk.

Klinikai tnetek

A kros csontveli kln visszaszortja az lettani vrkpz elemeket, s a burjnz sejttmeg kitlti a csontveli
rt. A klinikai tnetek a normlis vvs-ek, leukocitk s trombocitk hinyra, a kros sejtek burjnzsa okozta
trfoglalsra s ltalnos toxikus hatsokra vezethetk vissza. Az erythropoiesis krosodsa vrszegnysghez s
a hypoxia okozta tnetekhez (szdls, fejfjs, spadtsg, fradkonysg), a leukocitk vdfunkcijnak
kiesse antibiotikum-kezelsre nem reagl infekcikhoz, mg a trombocitk hinya vrzsek (petechik,
suffusik a brn, orrvrzs, haematuria stb.) megjelenshez vezet. A leukaemiasejtek infiltrljk a csontvelt,
a nyirokszerveket s ms parenchyms szerveket, csontfjdalmakat s jellegzetes szervi
manifesztcikat(hepatosplenomegalia, lymphadenopathia stb.) eredmnyezve. Mindezt ltalnos toxikus
tnetek (fogys, gyengesg, hemelkeds stb.) egsztik ki.

Kezels (ltalnos elvek)

A kezels clja:

A leukaemiasejtek eradikcija (remisszi elrse).

A ma alkalmazott kombinlt kemoterpis kezelsi stratgia a normlis s a leukaemis progenitor sejtek


sejtciklusa kztti klnbsgek kiaknzsn alapszik.

323
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A kezels rszei:

Indukcis kezels: agresszv kezelssel elpuszttani a daganatos sejttmeget.

Konszolidci: az indukcis fzist tll blasztsejtek elpuszttsa, a 108109 blasztszm tovbbi cskkentse.

Fenntart (folytat) kezels: a megmaradt leukaemis sejtek elpuszttsa, a csontvel s a szervek leukaemis
repopulcijnak megakadlyozsa.

A citosztatikumok exponencilisan puszttjk a leukaemis sejtpopulcit. A GoldieColdman-hipotzis alapjn


a kezels kezdetn a lehetsges maximlis szm citosztatikumot kell a lehetsges maximlis dzisban
alkalmazni az optimlis tumorl hats elrse s a gygyszer-rezisztencia kialakulsnak megelzse
rdekben. Erre az elvre pl az akut leukaemik indukcis kezelse. Az alacsony dzis fenntart jabb
terminolgia szerint folytat kezels szksgszersgt nem tmasztja al kinetikai modell, azonban a klinikai
tanulmnyokkal megerstett tapasztalati tnyek alapjn alkalmazsa mind ALL-ben, mind ANLL-ben
nlklzhetetlen.

A citosztatikumok egyes csoportjainak hatsmechanizmust s a kezelsi protokollokat az egyes betegsgeknl


trgyaljuk.

Prognzis

Az 1960-as vekig a leukaemia gygythatatlan betegsgnek szmtott. A mai kezelsi mdszerek


alkalmazsval a gyermekkori ALL-es betegek mintegy 7580%-a, az ANLL-s betegek mintegy 5560%-a
tarts tll. A betegek 2025, illetve 40%-a azonban ma is a terpival dacol alapfolyamat, vagy az agresszv
kemoterpia slyos korai szvdmnyei (csontvel-aplasia okozta citopenia s kvetkezmnyes infekcik s
vrzsek) kvetkeztben hal meg.

7.2.1.1. Akut lymphoid leukaemia (ALL)

Definci s ltalnos megllaptsok

A limfoid rendszer klonlis megbetegedse, amely a gyermekkori leukaemik 8085%-t, a gyermekkori


rosszindulat megbetegedsek 2530%-t teszi ki. Incidencija 014 v kztt: 1:25 000 (100 000 gyermekre
vi 4 j megbetegeds jut). Leggyakoribb 24 v kztt.

A betegsg osztlyozsa, illetve a leukaemis sejtek jellemzse tbb szempont szerint trtnik:

A jellemzs (s osztlyozs) szempontjai:

A morfolgiai s citokmiai jellemzk kpezik az alapjt a FAB szerinti osztlyozsnak: Eszerint L1, L2 s L3
tpusokat klnbztetnk meg (XXVII/2-1. tblzat).

Immunfenotpus. Az egyes sejttpusok jellemzsre CD felszni antignek, valamint az ugyancsak


immunolgiai mdszerekkel vizsglt sejtfelszni HLA-DR, immunglobulin (Smlg), intracitoplazmatikus
nehzlnc (c) s nukleris terminlis deoxiribonukleotidil-transzferz (TdT) expresszijnak vizsglata szolgl.
Eszerint az ALL sejteket a B-, illetleg T-limfoid fejldsi sor jellegzetes rsi stdiumai szerint osztlyozzuk
(XXVII/2-1. bra). A B-sejtvonalhoz tartoz ALL-sejtek ltalban PAS-pozitvak. A T-sejtvonalhoz tartozk
foklis savi foszfatz (acid phosphatase: AP) pozitivitst mutatnak.

Citogenetikai jellemzk: Az ALL-es betegek mintegy 70%-ban a diagnzis fellltsa idejn klonlis
kromoszmaeltrs mutathat ki. A kromoszomlisan normlis (diploid) betegek 30%-ban s a kros
kariotpusak egy rszben csak molekulris mdszerrel (RT-PCR) t(12;21)= TEL/AML1 trendezds
igazolhat. A kariotpus-eltrs jelenthet szmbeli (ploidits vltozs s aneuploidia) vagy szerkezeti eltrst.
Az utbbiak tbbsge, valamint az 51 fltti kromoszmaszm (hiperdiploid B csoport) szoros sszefggst
mutat a blasztsejtek immunolgiai jellemzivel (XXVII/2-2. tblzat).

A kezdeti kariotpus alkalmas a betegek prognosztikai jellemzsre, s ezltal segtsget jelent a kellen, de nem
tlzottan agresszv terpia megvlasztsban (XXVII/2-3. tblzat). Az ALL-es betegek kezdeti genetikai
jellemzsre a klasszikus kromoszmaanalzis mellett a DNS-index meghatrozst lehetv tev ramlsos
citometria, az egyes kromoszmk identifiklsra alkalmas FISH-mdszer, valamint molekulris genetikai
eljrsok (PCR, RT-PCR) llnak rendelkezsnkre.

324
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Immunglobulin (Ig) (nehz s knny lncok) s T-sejt-receptor (TCR: -, -, - s -lnc)
gntrendezdsek: A B-sejtek rsvel prhuzamosan Ig, a T-sejtek rse sorn TCR gntrendezdsek
kvetkeznek be. A gntrendezds vizsglata elssorban a betegsg klonlis termszetrl ad rtkes
felvilgostst ktes diagnzis esetn, s az alkalmazott PCR-technika rzkeny s specifikus voltnak
ksznheten alkalmas a minimlis rezidulis betegsg (MRD) kimutatsra.

XXVII/2-1. bra A lymphoid sor differencildsa

1.95. tblzat - XXVII/2-1. tblzat Az ALL FAB szerinti morfolgiai alcsoportjai

L1 gyakori gyermekkori tpus: kicsi sejtek, szablyos


mag, szegnyes citoplazma

L2 felnttekben gyakori heterogn morfolgij csoport:

325
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
nagy, vltoz mret sejt, szablytalan mag, vltoz,
gyakran b citoplazma

L3 ritka homogn csoport, a Burkitt-lymphoma


citomorfolgijval

1.96. tblzat - XXVII/2-2. tblzat Az immunolgiai jellemzk s a citogenetikai


eltrsek sszefggse az trendezdsben rintett gnekkel

A blastsejt immunolgiai Kariotpus-eltrs Onkogn (locus) Differencici-specifikus


tpusa gn

B-sejtes t(8;14)(q24;q32) c-myc (8q24) IgH (14q32)

t(2;8)(p11;q24) c-myc (8q24) Ig (2p11)

t(8;22)(q24;q11) c-myc (8q24) Ig (22q11)

T-sejtes t(8;14)(q24;q11) c-myc (8q24) TCR (14q11)

t(10;14)(q24;q11) tcl-3 (10q24) (HOX11) TCR (14q11)

t(11;14)(p15;q11) tcl-2 (11p13) TCR (14q11)

7q34-35 eltrsei TCR

7p15 eltrsei TCR

del(6q) c-myb (6q22-24)

del(9p) p15, INFA, INFB

T- s B-sejtes inv(14)(q11;q32) tcl-1 (14q32) TCR (14q11)

t(14;14)(q11;q32) tcl-1 (14q32) TCR (14q11)

cALL >51 kromoszma

t(12;21)(p13;q22) AML1 (21q22) TEL (12p13)

1.97. tblzat - XXVII/2-3. tblzat Prognosztikailag eltr fbb citogenetikai


alcsoportok ALL-ben

Kedveztlen prognzis Kedvez prognzis Egyb

pszeudodiploid hiperdiploid diploid

t(9;22) t(12;21) transzlokcik, delcik

t(4;11)

326
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats

csontvel-transzplantci kevsb agresszv kemoterpia genotpus-specifikus kemoterpia

1.98. tblzat - XXVII/2-4. tblzat Kedvez s kedveztlen prognosztikai faktorok


ALL-ben

Kedveztlen krlefolyssal trsul (magas rizikj Kedvez prognosztikai faktorok (standard kockzat
csoportba sorols kritriumai) csoportba sorols kritriuma)

a nagy leukaemias sejttmegre jellemz magas 210 v kztti letkor


perifris blastszm

jelents organomegalia az alacsony perifris blastarny

a kt vnl fiatalabb s 10 vesnl idsebb letkor kariotpus:

fi nem 50 fltti kromoszmaszm

az L2 s L3 morfolgia t(12;21) trendezds, illetve TEL/AML1


rekombinci

a T-sejt-markerek, az rett B-sejtes jelleg common ALL

kariotpus: a gyors terpis vlasz

t(9,22), illetve BCR/ABL gntrendezds, ni nem

t(4,11), illetve MLL/AF4 gntrendezds,

hipodiploid kromoszmaszm,

a B- s T-sejt-specifikus transzlokcik,

az in vivo vagy in vitro glukokortikoid-rezisztencia

az alacsony szrumimmunglobulin-szint s

a negrid rassz

Diagnzis

A betegsg vltozatos tnetekkel jelentkezhet. Nha tnetmentes gyermek vletlen vrkpvizsglata sorn
ismerjk fel, mskor akut letveszlyes tnetegyttessel kezddik.

Anamnzis s fiziklis vizsglat

Nem specifikus panaszok:

ltalban 2 hete tart, elhzd lzas llapot, mely kezels ellenre sem rendezdtt,

a beteg fradkonny vlt, spadt,

brn bevrzsek jelentkeztek,

vgtagfjdalmai vannak,

nyirokcsomja megnagyobbodott.

327
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az szlelt tnetek a normlis vrkpzs httrbeszorulsval, a tumoros sejtproliferci okozta trfoglalssal s
a daganat okozta ltalnos toxikus tnetekkel fggnek ssze.

A normlis vrkpzs httrbeszorulsa okozta tnetek s panaszok:

Anaemia: spad br s nylkahrtyk, szdls, fejfjs, fradkonysg, tachycardia, systols zrej.

Normlis fehrvrsejt-funkci kiesse: antibiotikumokra nem rendezd infekcik, lz, torokgyullads,


stomatitis stb.

Trombocitafunkci kiesse: br s nylkahrtyavrzsek: petechik, purpurk, suffusik.

Malignus sejtproliferci okozta trfoglals kvetkezmnyei:

Csontvel-infiltrci: csontfjdalmak.

Limfoid rendszer invzija (3040%-ban fordul el): mrtke arnyos az sszleukaemis sejttmeggel:

Nyirokcsom-megnagyobbods (perifris, mediastinalis, hasi),

splenomegalia,

hepatomegalia.

Extramedullaris infiltrcik:

Kzponti idegrendszer rintettsge (ALL > AML < 10%): diffz s foklis neurolgiai tnetekkel jrhat,
gyakoriak az agyi nyomsfokozds jelei, ritkbban agyidegbnulsokat szlelnk.

Testis: egy- vagy ktoldali fjdalmatlan megnagyobbods: 1023%.

Ovarium (ritkbb, mint a testisrintettsg).

Br s a szem kpleteinek infiltrcija (leukaemid).

Csont s zlet (csontfjdalmak!).

Gastrointestinalis traktus (limfoid szvetek infiltrcija az rett B-sejtes ALL-re jellemz).

Vesk (panaszt ritkn okoz, megnagyobbodsuk csak UH-kpen lthat).

Thymusmegnagyobbods (ells mediastinalis trfoglals, a T-sejtes ALL-re jellemz).

Laboratriumi vizsglatok a diagnzis fellltshoz

Minden esetben elvgzend alapvizsglatok:

Perifris vrbl:

Kvantitatv s kvalitatv vrkp:

Anaemia (ltalban normochrom normocits).

Fehrvrs