2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 2 PDF

Gyermekgygyszati kziknyv II.
Olh, va
Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Olh, va
Publication date 2008-09-01

Szerzi jog 2008-09-01 va, Olh; Szerzk
Kivonat
A knyv kldetse, hogy gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban, az elvgzend

diagnosztikai vizsglatok s a szksges terpis beavatkozsok tern.

Tartalom
1. C Diagnosztikus s terpis tmutatk gyermekgygyszati krkpekben - folytats ................ 1
1. XXI. fejezet A lgzrendszer betegsgei ........................................................................... 1
1.1. XXI/1. fejezet A lgzszervi betegsgek kivizsglsnak ltalnos szempontjai . 1
1.2. XXI/2. fejezet A lgzszervi betegsgek kezelsnek ltalnos szempontjai ..... 10
1.3. XXI/3. fejezet Krnikus lgzszervi betegsgekben hasznlatos gygyszerek ... 14
1.4. XXI/4. fejezet A fels lgutak betegsgei ........................................................... 19
1.4.1. Orr s orrmellkregek betegsgei ............................................................. 19
1.4.2. Felslgti infekcik .................................................................................. 20
1.5. XXI/5. fejezet Als lgti megbetegsgek .......................................................... 27
1.5.1. Bronchitisek ............................................................................................... 27
1.5.2. Pertussis ..................................................................................................... 31
1.5.3. Pneumonia .................................................................................................. 32
1.5.4. Pneumothorax ............................................................................................ 45
1.5.5. Fibrotizl alveolitis ................................................................................... 46
1.5.6. Iatrogen s gygyszerek okozta tdbetegsgek ........................................ 48
1.6. XXI/6. fejezet Cysts fibrosis .............................................................................. 49
1.7. XXI/7. fejezet Mellkasi tumorok ......................................................................... 60
2. XXII. fejezet Neonatolgia .............................................................................................. 61
2.1. XXII/1. fejezet Az jszltt szlszobai elltsnak ltalnos elvei ................... 61
2.1.1. Szlszobai teendk ................................................................................... 62
2.1.2. Az jszlttek tpllsa .............................................................................. 65
2.1.3. Az jszlttek hhztartsa. Termoneutrlis hmrsklet ......................... 68
2.2. XXII/2. fejezet Az jszltt vizsglata. Szletsi srlsek ................................ 70
2.2.1. Szletsi srlsek ..................................................................................... 71
2.3. XXII/3. fejezet Az jszltt intenzv elltsa ...................................................... 75
2.3.1. A. tjrhat, szabad lgutak biztostsa .................................................... 75
2.3.2. B. Llegeztets ........................................................................................... 77
2.3.3. Az intenzv kezelst ignyl jszltt elltsnak ltalnos elvei ............. 80
2.4. XXII/4. fejezet jszlttkori lgzszavarok ........................................................ 82
2.4.1. Respircis distressz szindrma (RDS, hyalinmembrn-betegsg) ........... 82
2.4.2. Meconiumaspircis szindrma (MAS) ..................................................... 85
2.4.3. Kros mellkasi leveggylemek ................................................................ 86
2.4.4. Apnoe ......................................................................................................... 87
2.5. XXII/5. fejezet A kzponti idegrendszer betegsgei jszlttkorban .................. 88
2.5.1. rett jszlttek postasphyxis szindrmja .............................................. 88
2.5.2. Perinatlis intracranialis vrzsek .............................................................. 95
2.5.3. Periventricularis-intraventricularis vrzs .................................................. 96
2.5.4. Periventricularis leukomalacia ................................................................... 98
2.6. XXII/6. fejezet Koraszlttek specilis betegsgei ............................................. 98
2.6.1. Enterocolitis necrotisans (NEC) ................................................................. 98
2.6.2. Koraszlttek retinopathija (ROP) ......................................................... 100
2.6.3. Bronchopulmonalis dysplasia (BPD) ....................................................... 102
2.7. XXII/7. fejezet jszlttkori hyperbilirubinaemia ............................................ 104
2.7.1. Fiziolgis icterus .................................................................................... 105
2.7.2. Kros indirekt hyperbilirubinaemik jszlttkorban .............................. 106
2.7.3. Direkt hyperbilirubinaemik .................................................................... 114
2.8. XXII/8. fejezet jszlttkori hematolgiai megbetegedsek ............................ 120
2.8.1. jszlttkori anaemik ............................................................................ 120
2.8.2. Polycytaemia ............................................................................................ 122
2.9. XXII/9. fejezet jszlttkori hypoglykaemia .................................................... 122
2.10. XXII/10. fejezet Perinatlis fertzsek ............................................................ 125
2.10.1. Megjegyzsek az jszlttkori purulens meningitisszel kapcsolatban ... 135
2.11. XXII/11. fejezet jszlttkori sebszeti beavatkozst ignyl krkpek ........ 135
2.11.1. Lgzszavart okoz jszltt-sebszeti krkpek .................................. 136
2.11.2. A gyomor-blrendszer veleszletett betegsgei ..................................... 139
2.11.3. Veleszletett hasfali defektusok ............................................................. 144
iii
2.11.4. Vladkoz kldk ................................................................................. 146

2.11.5. Embryonalis tumorok ............................................................................. 146
2.12. XXII/12. fejezet jszlttkori kardiolgiai srgssgi llapotok ................... 148
2.12.1. Cardialis decompensatio ........................................................................ 148
2.12.2. Cyanosis jszlttkorban ....................................................................... 154
2.12.3. Szimptms nyitott ductus arteriosus koraszlttekben ......................... 160
2.12.4. Perzisztl pulmonalis hypertensio (PPH) ............................................. 161
2.13. XXII/13. fejezet Koraszlttek utgondozsa ................................................. 167
3. XXIII. fejezet Gyermek- s serdlkori ngygyszat .................................................. 169
3.1. XXIII/1. fejezet Gyermek-ngygyszati vizsglati mdszerek ....................... 169
3.1.1. Serdlk ngygyszati elltsa .............................................................. 170
3.2. XXIII/2. fejezet A csecsem- s gyermekkori ngygyszati betegsgek ........ 171
3.2.1. A vagina congenitalis obstrukcija .......................................................... 171
3.2.2. Az ajkak adhzija ................................................................................... 173
3.2.3. Nem endokrin prepubertalis vaginalis vrzsek ....................................... 174
3.2.4. Korai puberts (puberts praecox) ........................................................... 176
3.2.5. A kls nemi szervek gyulladsa ............................................................. 176
3.3. XXIII/3. fejezet A serdlk ngygyszati betegsgei ..................................... 178
3.3.1. A puberts s serdlkor ltalnos jellemzi .......................................... 178
3.3.2. Serdlk ngygyszati elltsa .............................................................. 179
3.3.3. Vrzsi rendellenessgek ......................................................................... 179
3.3.4. A genitalis traktus infekcii serdlkorban .............................................. 188
4. XXIV. fejezet Ortopdiai betegsgek gyermekkorban ................................................... 191
4.1. XXIV/1. fejezet Ortopdiai betegsgek vizsgl mdszerei ............................. 191
4.2. XXIV/2. fejezet A csontrendszer jellegzetessgei gyermekkorban ...................... 193
4.3. XXIV/3. fejezet Ortopdiai eltrssel jr rendszerbetegsgek ......................... 195
4.3.1. Csontzleti-rendszerbetegsgek ............................................................ 195
4.3.2. Veleszletett (rkletes) csontzleti-rendszerbetegsgek .................... 196
4.3.3. Neuromuscularis betegsgek .................................................................... 197
4.3.4. Csont-zleti daganatok ............................................................................ 200
4.3.5. A haemophilia ortopdiai vonatkozsai ................................................... 202
4.3.6. Csonttrsek, ficamok .............................................................................. 202
4.4. XXIV/4. fejezet Fbb ortopdiai betegsgek ..................................................... 202
4.4.1. A gerinc betegsgei .................................................................................. 202
4.4.2. Derkfjs a gyermekkorban .................................................................... 205
4.4.3. A nyak, a vll s a fels vgtag betegsgei .............................................. 205
4.4.4. A cspzlet betegsgei ........................................................................... 207
4.4.5. Trdzlet betegsgei ............................................................................... 212
4.4.6. Tengelyeltrsek az als vgtagon ........................................................... 214
4.4.7. A lb ortopdiai betegsgei ...................................................................... 214
5. XXV. fejezet Pszichitriai problmk gyermek- s serdlkorban ................................ 216
5.1. XXV/1. fejezet A gyermekpszichitriai vizsglat .............................................. 216
5.2. XXV/2. fejezet A lelki betegsgek osztlyozsa, gyermekpszichitriai krkpek 220
5.2.1. A lelki betegsgek osztlyozsa ............................................................... 220
5.2.2. Mentlis retardci, rtelmi fogyatkossg .............................................. 220
5.2.3. Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai ............................................... 232
5.2.4. A beszd s a nyelv specifikus fejldsi zavarai ...................................... 233
5.2.5. A motoros kszsgek meghatrozott fejldsi zavara .............................. 236
5.2.6. Pervazv fejldsi zavarok s autismus .................................................... 238
5.2.7. Hiperkinetikus zavarok ............................................................................ 243
5.2.8. Magatartszavar ....................................................................................... 246
5.2.9. Gyermekkori hangulatzavarok ................................................................. 249
5.2.10. Szorongsos zavarok .............................................................................. 254
5.2.11. Slyos stressz ltal kivltott reakcik s alkalmazkodsi zavarok ......... 259
5.2.12. Alkalmazkodsi zavarok ........................................................................ 263
5.2.13. Ktdsi zavarok a gyermekkorban ....................................................... 263
5.2.14. Szelektv mutismus ................................................................................ 265
5.2.15. Tic betegsg (Gilles de la Tourette-betegsg) ........................................ 266
5.2.16. Az evs s a nvekeds zavarai gyermekkorban .................................... 269
5.2.17. Pszichoszexulis zavarok gyermek- s serdlkorban ........................... 275
iv
5.2.18. rtsi funkcik zavarai ......................................................................... 276

5.2.19. Organikus s szimptms mentlis zavarok ........................................... 279
5.2.20. Szomatoform zavarok ............................................................................ 287
5.2.21. Szemlyisgzavarok ............................................................................... 289
5.2.22. Kros szoksok s az impulzuskontroll zavarai ..................................... 290
5.2.23. Alvszavarok .......................................................................................... 293
6. XXVI. fejezet Rehabilitci a gyermekkorban .............................................................. 294
6.1. Neurolgiai krkpek ........................................................................................... 295
6.1.1. Cerebralis paresis (CP) ............................................................................. 295
6.1.2. Neuromuscularis betegsgek .................................................................... 300
6.1.3. Myelodysplasia ........................................................................................ 301
6.2. Koponya- s gerincsrlsek ................................................................................ 303
6.2.1. Nylt s zrt koponyasrls .................................................................... 303
6.2.2. Gerincvel-srls ................................................................................... 305
6.3. Mozgsszervi betegsgcsoport ............................................................................. 307
6.3.1. Vgtaghinyok ......................................................................................... 307
6.3.2. zleti betegsgek ..................................................................................... 308
6.3.3. Sceletalis deformitsok ............................................................................ 310
6.4. Krnikus belgygyszati betegsgek .................................................................... 311
6.4.1. Kardiolgiai betegsgek ........................................................................... 311
6.4.2. Lgzszavarral jr betegsgek ................................................................ 313
6.4.3. Technikai segtsggel l gyermekek ...................................................... 314
6.4.4. tkezsi zavarok ...................................................................................... 315
6.4.5. Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek ............................................. 317
6.5. Onkolgiai betegsgek ......................................................................................... 317
6.6. gsbetegsg ........................................................................................................ 319
7. XXVII. fejezet Rosszindulat megbetegedsek ............................................................. 321
7.1. XXVII/1. fejezet ltalnos megllaptsok a gyermekkori daganatos
megbetegedsekrl ...................................................................................................... 321
7.2. XXVII/2. fejezet A vrkpzrendszer rosszindulat betegsgei ....................... 322
7.2.1. A fehrvrsejtek klonlis betegsgei: leukaemik ................................... 322
7.2.2. Krnikus myeloproliferativ krkpek gyermekkorban ............................ 348
7.2.3. Myelodysplasis szindrmk (MDS) ....................................................... 349
7.3. XXVII/3. fejezet Mediastinalis tumorok differencildiagnosztikja ................. 350
7.3.1. Az ells mediastinum trfoglal folyamatai .......................................... 350
7.3.2. Hts mediastinum daganatai ................................................................... 351
7.4. XXVII/4. fejezet - Lymphomk ........................................................................... 351
7.4.1. Hodgkin-kr ............................................................................................. 351
7.4.2. Non-Hodgkin-lymphoma ......................................................................... 354
7.5. XXVII/5. fejezet Lymphadenopathik .............................................................. 356
7.6. XXVII/6. fejezet Solid tumorok (lgyrsz- s csonttumorok) ........................... 362
7.6.1. Retinoblastoma ......................................................................................... 362
7.6.2. Wilms-tumor (nephroblastoma) ............................................................... 363
7.6.3. Neuroblastoma ......................................................................................... 371
7.6.4. Rhabdomyosarcoma s egyb lgyrszdaganatok .................................... 377
7.6.5. Csontdaganatok ........................................................................................ 382
7.7. XXVII/7. fejezet A kzponti idegrendszer daganatai agytumorok ................. 388
7.8. XXVII/8. fejezet Langerhans-sejtes histiocytosis .............................................. 396
7.9. XXVII/9. fejezet Csontveli ssejt-transzplantci ........................................... 398
7.10. XXVII/10. fejezet Citosztatikum-kezelsben rszesl gyermekek kiegszt,
tmogat (szupportv) terpija ................................................................................... 401
7.10.1. Hossz tv centrlis vns kapcsolat biztostsa .................................. 401
7.10.2. Hnyscskkents .................................................................................. 402
7.10.3. Haemorrhagis cystitis profilaxisa ......................................................... 403
7.10.4. Fertzsek elleni kzdelem .................................................................... 404
7.10.5. Citosztatikummal kezelt beteg tpllskiegsztsnek irnyelvei ........ 405
8. XXVIII. fejezet A szjreg betegsgei ........................................................................... 407
8.1. A szjreg bakterilis megbetegedsei ................................................................. 407
8.1.1. Furunculus ............................................................................................... 407
8.1.2. Carbunculus ............................................................................................. 408
v
8.1.3. Gingivostomatitis ulcerosa, ulceronecrotica ........................................... 408

8.1.4. Abscessus ................................................................................................. 408
8.1.5. Diphtheria, scarlatina, pertussis, tetanus orofacialis rintettsge ............. 409
8.1.6. A fej-nyak tjk odontogen eredet gyulladsa ....................................... 409
8.2. Vrusos betegsgek ............................................................................................... 410
8.2.1. Stomatitis (gingivostomatitis) herpetica ................................................... 410
8.2.2. Herpes simplex recidivans (herpes labialis) ............................................. 410
8.2.3. Herpangina (Zahorsky-kr) ..................................................................... 411
8.2.4. Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-fle mirigylz) .................................. 411
8.2.5. Kzlb- s szjbetegsg ......................................................................... 411
8.2.6. Hyperplasia epithelialis focalis (Heck-betegsg) ..................................... 412
8.2.7. Behcet-szindrma ..................................................................................... 412
8.3. Szjregi gombs fertzsek ................................................................................ 412
8.3.1. Akut lhrtys candidosis (soor) ............................................................. 412
8.4. Az orofacialis tjk ulceratv, vesiculobullosus, granulomatosus elvltozsai ..... 413
8.4.1. Aphtha (recidivl szjfekly) ................................................................ 413
8.4.2. Epidermolysis bullosa ............................................................................. 414
8.4.3. Orofacialis granulomatosis ....................................................................... 414
8.5. Az orofacialis tjk fokozott pigmentcival jr, erythematosus s vascularis
elvltozsai .................................................................................................................. 414
8.5.1. Pigmentosus naevusok ............................................................................ 415
8.5.2. PeutzJeghers-szindrma ........................................................................ 415
8.5.3. Naevus flammeus .................................................................................... 415
8.5.4. Haemangioma ......................................................................................... 415
8.5.5. Lymphangioma ........................................................................................ 415
8.5.6. rkltt haemorrhagis teleangiectasia (Rendu-Osler-Weber-kr) ......... 416
8.5.7. SturgeWeber-szindrma ......................................................................... 416
8.5.8. Mafucci-szindrma ................................................................................. 416
8.6. Exophit lzik ....................................................................................................... 416
8.6.1. Epulis (parodontoma) .............................................................................. 416
8.6.2. Papilloma ................................................................................................ 417
8.6.3. Fibroma .................................................................................................... 417
8.7. Parodontalis betegsgek ........................................................................................ 417
8.7.1. Gingivahyperplasik ................................................................................ 417
8.7.2. Gingivitis, parodontitis ............................................................................. 418
8.8. Gyermekkori nylmirigy-betegsgek ................................................................... 418
8.8.1. Mucokele .................................................................................................. 418
8.8.2. Ranula ...................................................................................................... 418
8.8.3. Sialoadenitis ............................................................................................. 418
8.9. Neutropenia, kvalitatv neutrophil defektusok szjtnetei .................................... 419
8.9.1. Neutropenia .............................................................................................. 419
8.9.2. Leukocytaadhaesis defektus ................................................................... 419
8.9.3. Papillon-Lefevre-szindrma ..................................................................... 420
8.9.4. Langerhans-sejtes histiocytosis ................................................................ 420
8.10. Malignus vrkpz szervi betegsgek szjtnetei .............................................. 420
8.10.1. Leukaemik ............................................................................................ 420
8.11. Fejldsi rendellenessgek szjtnetei ............................................................... 420
9. XXIX. fejezet Szembetegsgek gyermekkorban ............................................................ 421
9.1. XXIX/1. fejezet A szem vizsglata s gyakori szemtnetek ............................. 421
9.1.1. Gyakori szemtnetek ................................................................................ 423
9.2. XXIX/2. fejezet Gyermekkori szembetegsgek rszletes rsz ........................ 424
9.2.1. A szem legfontosabb veleszletett fejldsi rendellenessgei ................. 424
9.2.2. A gyermekkorban elfordul leggyakoribb szemszeti eltrsek ............ 430
9.2.3. A szemhj s a szem infekcii ................................................................. 435
9.2.4. A szem gyulladsos betegsgei (szisztms betegsgekhez trsul
szembetegsgek) ................................................................................................ 440
9.2.5. A knnycsatorna betegsgei ..................................................................... 441
10. XXX. fejezet Szvbetegsgek ....................................................................................... 443
10.1. XXX/1. fejezet Szvbetegsgek vizsglmdszerei. Szvbetegsgre utal tnetek 443
10.1.1. A klinikai megtls szempontjai szvbetegsg gyanja esetn ............. 443
vi
10.1.2. Szvbetegsgre utal tnetek s differencildiagnosztikjuk jszltt-, csecsem-

s gyermekkorban .............................................................................................. 447
10.2. XXX/2. fejezet Veleszletett szvbetegsgek .................................................. 454
10.2.1. Baljobb shunttel jr vitiumok ............................................................. 455
10.2.2. Jobb-bal shunttel jr vitiumok .............................................................. 463
10.2.3. Fokozott tdkeringssel jr cyanoticus szvhibk .............................. 471
10.2.4. Obstrukcival (szklettel) jr vitiumok .............................................. 479
10.3. XXX/3. fejezet Szerzett szvbetegsgek .......................................................... 491
10.3.1. Akut rheums carditis (carditis rheumatica) .......................................... 491
10.3.2. Akut myocarditis .................................................................................... 494
10.3.3. Endocardialis fibroelastosis ................................................................... 496
10.3.4. Primer dilatativ cardiomyopathia ........................................................... 496
10.3.5. Hypertrophis cardiomyopathia ............................................................. 498
10.3.6. Restriktv cardiomyopathia .................................................................... 498
10.3.7. Infectiv endocarditis ............................................................................... 499
10.3.8. Pericarditis ............................................................................................. 502
10.3.9. Kawasaki-szindrma (mucocutan lymphadenopathia) ........................... 503
10.4. XXX/4. fejezet Ritmuszavarok ........................................................................ 504
10.4.1. A sinusritmus eltrsei ........................................................................... 504
10.4.2. Supraventricularis arrhythmik .............................................................. 505
10.4.3. Ventricularis arrhythmik ...................................................................... 510
10.4.4. Az ingervezets zavarai .......................................................................... 512
10.5. XXX/5. fejezet Gyermekgygyszati krkpekhez trsul kardiolgiai elvltozsok
516
10.5.1. Uraemihoz trsul cardiovascularis elvltozsok ................................. 516
10.5.2. Malignus hemato-onkolgiai betegsgekhez trsul cardiovascularis
szvdmnyek .................................................................................................... 518
10.5.3. Anyagcsere-, genetikai s endokrin betegsgekhez trsul cardiovascularis
elvltozsok ........................................................................................................ 521
11. XXXI. fejezet A vrkpz rendszer betegsgei ........................................................... 523
11.1. XXXI/1. fejezet A vrkpzs lettana s a vrkpz rendszer vizsglatra szolgl
mdszerek .................................................................................................................... 523
11.1.1. Csontvelvizsglat ................................................................................. 523
11.1.2. Vrsvrsejtek ....................................................................................... 523
11.1.3. Hemoglobin (Hb) ................................................................................... 524
11.1.4. Fehrvrsejtek, vrlemezkk .................................................................. 524
11.2. XXXI/2. fejezet Anaemik .............................................................................. 524
11.2.1. Mikrocits hipokrm anaemia ................................................................ 531
11.2.2. Normocits normokrm anaemia ........................................................... 543
11.2.3. Hiporegeneratv anaemik ...................................................................... 560
11.2.4. Makrocits hyperkrm anaemik (megaloblasztos anaemik) ............... 566
11.3. XXXI/3. fejezet A fehrvrsejtek nem klonlis eltrsei ................................. 569
11.3.1. A neutrofilek eltrsei ............................................................................ 569
11.3.2. Neutrophilia ........................................................................................... 571
11.3.3. Eozinofil granulocitk eltrsei .............................................................. 572
11.3.4. Bazofil sejtek eltrsei ........................................................................... 573
11.3.5. A monocitk eltrsei ............................................................................. 573
11.3.6. A limfocitk eltrsei ............................................................................. 574
11.4. XXXI/4. fejezet A hemosztzis zavarai. Vrzkenysg .................................. 575
11.4.1. A vrzkenysg diagnosztikja .............................................................. 576
11.4.2. A vrzkenysg klinikai manifesztcii ................................................. 587
11.5. XXXI/5. fejezet A hemosztzis zavarai. Thrombophilia. Disseminlt intravascularis
coagulatio .................................................................................................................... 606
11.5.1. Disszeminlt intravascularis koagulci (DIC) ...................................... 615
11.6. XXXI/6. fejezet Vrksztmnyek s alkalmazsuk ........................................ 617
11.6.1. Vrksztmnyek a gygytsban ........................................................... 618
11.6.2. A transzfzi kockzatai, szvdmnyei, megelzsk ........................ 626
12. XXXII. fejezet Gyermekkori vesebetegsgek .............................................................. 633
12.1. XXXII/1. fejezet A vesebetegsgek diagnosztikja ......................................... 633
12.1.1. Vesebetegsgek klinikai tnetei s differencildiagnosztikjuk ............ 647
vii
12.2. XXXII/2. fejezet Neonatlis, congenitalis megbetegedsek ............................ 656

12.2.1. Vesehypoplasia ...................................................................................... 656
12.2.2. Vesedysplasia ......................................................................................... 657
12.2.3. Polycysts vesebetegsg (polycystic kidney disease: PKD) .................. 658
12.2.4. Familiris juvenilis nephronophtisis ...................................................... 662
12.2.5. Obstruktv uropathia ............................................................................... 663
12.2.6. A vese s a hgyutak egyb fejldsi rendellenessgei ......................... 666
12.2.7. Epispadiasis ............................................................................................ 670
12.2.8. Az urogenitalis traktus egyb megbetegedsei ....................................... 672
12.3. XXXII/3. fejezet Glomerularis betegsgek ...................................................... 673
12.3.1. Glomerularis krkpek diagnosztikus s terpis tmutatsai ............... 678
12.4. XXXII/4. fejezet Tubularis megbetegedsek ................................................... 688
12.4.1. Renalis diabetes insipidus ...................................................................... 691
12.4.2. Renalis tubularis acidosisok (RTA) ....................................................... 693
12.4.3. D-vitamin-rezisztens rachitis (familiris hypophosphataemis rachitis) 699
12.4.4. Renalis glycosuria .................................................................................. 700
12.4.5. Renalis hyperaminoaciduria ................................................................... 701
12.4.6. Fanconi-szindrma ................................................................................. 704
12.5. XXXII/5. fejezet Szisztms vasculitisek ........................................................ 709
12.5.1. Nagy ereket rint vasculitisek .............................................................. 709
12.5.2. Kzepes ereket rint vasculitisek ......................................................... 710
12.5.3. Kisereket rint vasculitisek .................................................................. 716
12.6. XXXII/6. fejezet Egyb nephropathik ........................................................... 723
12.6.1. Tubulointerstitialis nephritis (TIN) ........................................................ 723
12.6.2. Medullaris szivacsvese ........................................................................... 727
12.6.3. Hypercalciuria ........................................................................................ 728
12.6.4. Hyperoxaluria, oxalosis .......................................................................... 730
12.7. XXXII/7. fejezet A kerings zavaraihoz trsul megbetegedsek ................... 732
12.7.1. Hypertonia .............................................................................................. 732
12.7.2. Endokrin eredet szekunder hypertonik ............................................... 750
12.8. XXXII/8. fejezet Hgyti megbetegedsek ..................................................... 759
12.8.1. Hgyti fertzsek ................................................................................. 759
12.8.2. Vizeletinkontinencia .............................................................................. 767
12.8.3. Vese-, ureter- s hgyhlyagkvek ........................................................ 773
12.9. XXXII/9. fejezet Akut veseelgtelensg csecsem- s gyermekkorban .......... 776
12.9.1. Nem oliguris akut veseelgtelensg ..................................................... 778
12.9.2. Akut veseelgtelensggel jr specilis krkpek ................................. 785
12.10. XXXII/10. fejezet Krnikus veseelgtelensg ............................................... 790
12.10.1. Krnikus veseelgtelensg ................................................................... 790
12.10.2. Gyermekkori krnikus veseelgtelensghez vezet betegsgek .......... 791
12.10.3. Veseptl kezelsek ............................................................................. 796
12.10.4. Krnikus vesebeteg gyermek gondozsa ............................................. 799
12.10.5. Transzplantlt gyermek rehabilitcija ................................................ 799
2. D Amit mg tudni rdemes ...................................................................................................... 800
1. XXXIII. fejezet Katasztrfahelyzetek elltsa ............................................................... 800
1.1. XXXIII/1. fejezet Katasztrfk, tmegbalesetek, tmegszerencstlensgek s elltsuk
800
1.1.1. Teendk katasztrfa bekvetkeztekor ...................................................... 800
1.2. XXXIII/2. fejezet Fertz megbetegedsek, jrvnyok. Vegyi katasztrfk ..... 807
1.2.1. Jrvnyok ................................................................................................. 807
1.2.2. Vegyi katasztrfk ................................................................................... 808
1.3. XXXIII/3. fejezet Pnik ..................................................................................... 809
2. XXXIV. fejezet Diagramok, percentilis tblzatok ........................................................ 810
2.1. XXXIV/1. fejezet Tblzatok a nvekeds s fejlds rtkelsre .................. 810
2.2. XXXIV/2. fejezet A kerings s lgzs fiziolgis rtkei az egyes
gyermekkorcsoportokban ............................................................................................ 838
2.3. XXXIV/3. fejezet Vrkmiai paramterek ........................................................ 845
3. XXXV. fejezet Gyakorlati tudnivalk a gyermekgygyszat egyes fejezeteibl ........... 857
3.1. XXXV/1. fejezet Az endokrin rendszer betegsgeihez ..................................... 857
viii
3.1.1. Hasznlati tmutat a testhossz s a serdlsi jelek letkortl fgg percentilis

rtkeinek megllaptshoz .............................................................................. 857
3.2. XXXV/2. fejezet A fertz betegsgekhez ........................................................ 862
3.2.1. Adatok a tuberculosis kivizsglshoz s kezelshez ............................ 862
3.2.2. Kiegszts a vdoltsokhoz .................................................................. 864
3.2.3. Javaslat az elektv mtt optimlis idpontjnak megvlasztsra vdoltsban
rszeslt gyermek esetn .................................................................................... 869
3.2.4. Javaslat mtten tesett gyermek tervezhet vdoltsra ....................... 870
3.2.5. A HBV s HCV okozta hepatitis lehetsges krlefolysa s az antivirlis kezels
............................................................................................................................ 871
3.2.6. Botulizmus ............................................................................................... 874
3.3. XXXV/3. fejezet A gyomor-bl traktus megbetegedseihez ............................. 878
3.3.1. Pro- s prebiotikumok, szimbiotikumok .................................................. 878
3.3.2. trend s tplls ..................................................................................... 878
3.3.3. Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat ............................................ 882
3.4. XXXV/4. fejezet Az idegrendszer megbetegedseihez ..................................... 884
3.4.1. Az agy fiziolgijrl ............................................................................... 884
3.4.2. Fejfjsok differencildiagnosztikja ....................................................... 884
3.4.3. Fejtrauma ................................................................................................. 885
3.4.4. Grcsk .................................................................................................... 885
3.4.5. Idegrendszeri krosodsok diagnosztikja s kezelse ............................ 888
3.5. XXXV/5. fejezet Egyes laboratriumi vizsglati mdszerek ............................ 896
3.5.1. Emszts s felszvds vizsglata .......................................................... 896
3.5.2. Polyuria esetn elvgzend vizsglatok ................................................... 897
3.5.3. Sznhidrt-anyagcsere vizsglata ............................................................. 898
3.5.4. Hormonvizsglatok .................................................................................. 899
3.6. XXXV/6. fejezet A lgzrendszer betegsgeihez .............................................. 905
3.6.1. jabb ismeretek a cysts fibrosisrl ......................................................... 905
3.7. XXXV/7. fejezet A neonatolgihoz ................................................................. 908
3.7.1. Apparent life threatening event (ALTE) .................................................. 908
3.7.2. Anyagcsere-betegsgek felismerse s kivizsglsa jszlttkorban ...... 909
3.7.3. Hyperammonaemia jszlttkorban ........................................................ 910
3.8. XXXV/8. fejezet Srgssgi ellts, reszuszcitci .......................................... 912
3.9. XXXV/9. fejezet A szvbetegsgekhez ............................................................. 915
3.9.1. Kardiolgiban hasznlatos fogalmak ...................................................... 915
3.9.2. Szvsebszeti korrekcis, palliatv mttek .............................................. 915
3.9.3. Leggyakoribb vitiumok rvidtsei .......................................................... 916
3.9.4. EKG-paramterek s rtkelsk ............................................................. 917
3.9.5. A pitvari s kamrai hypertrophia EKG-jelei ............................................ 919
3.9.6. Kardiolgiai srgssgi llapotok kezelse ............................................. 919
3.10. XXXV/10. fejezet A vrkpz rendszer megbetegedseihez .......................... 924
3.10.1. A transzfzi gyakorlata ........................................................................ 924
3.10.2. Hepatosplenomegalia ............................................................................. 926
3.11. XXXV/11. fejezet Vitaminok .......................................................................... 927
3.12. XXXV/12. fejezet Nhny szindrma klinikai jellemzi ................................ 934
4. XXXVI. fejezet Gyermekgygyszati gygyszerels .................................................... 941
4.1. XXXVI/1 Gygyszerdzisok ............................................................................. 941
4.1.1. Megjegyzsek a gygyszertblzathoz .................................................. 1043
4.1.2. Specilis gygyszerelsek ...................................................................... 1047
4.1.3. Gygyszeres infzik ............................................................................. 1048
4.2. XXXVI/2. fejezet Folyadk- s elektrolitterpia ............................................. 1050
4.2.1. Nhny adat a folyadkterpia gyakorlathoz ........................................ 1050
4.2.2. Elektrolithztartsi zavarok rendezse ................................................... 1051
4.2.3. Egyes klinikai llapotok vz- s elektrolitignye .................................... 1052
4.2.4. Teljes parenteralis tplls ..................................................................... 1053
4.2.5. Gygyszeres infzik ............................................................................. 1054
4.3. XXXVI/3. fejezet Gygyszerek s a szoptats ................................................ 1054
4.4. XXXVI/4. fejezet Gygyszerels veseelgtelensgben ................................... 1056
4.5. XXXVI/5. fejezet Srgssgi gygyszerdzisok csecsem- s gyermekkorban 1061
5. XXXVII. fejezet Lz- s fjdalomcsillapts ............................................................... 1064
ix
5.1. XXXVII/1. fejezet Lz s lzcsillapts .......................................................... 1064

5.1.1. Lz .......................................................................................................... 1064
5.2. XXXVII/2. fejezet Fjdalomcsillapts ........................................................... 1068
6. XXXVIII. fejezet Kritikus llapot gyermek tpllsa ................................................ 1080
6.1. XXXVIII/1. fejezet Slyosan beteg gyermek hezse. Tplltsgi llapot diagnosztikja
.................................................................................................................................... 1080
6.1.1. A slyosan beteg gyermek hezse s annak kvetkezmnyei .............. 1080
6.1.2. A tplltsgi llapot diagnosztikja ........................................................ 1081
6.2. XXXVIII/2. fejezet A tplls elve s menete ................................................. 1081
6.2.1. Enteralis tplls .................................................................................... 1084
6.2.2. Parenteralis tplls ................................................................................ 1087
7. XXXIX. fejezet Etikai s jogi megfontolsok .............................................................. 1089
7.1. XXXIX/1. fejezet Betegjogok, a beteg gyermekek jogai ................................ 1089
7.2. XXXIX/2. fejezet A krhzban kezelt gyermekek chartja ............................. 1100
8. XL. fejezet A srgssgi gyermekellts egyes szintjeinek felttelrendszere .............. 1101
8.1. XL/1. Srgssgi ellts szintjei, struktrja ................................................... 1101
8.1.1. Az ellts szintjei ................................................................................... 1101
8.1.2. Az elltsi szintek felttelrendszere ....................................................... 1101
x
A tblzatok listja
1.1. XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk ............................................................... 3
1.2. XXI/1-2. tblzat A cyanosis okai ............................................................................................... 4
1.3. XXI/1-3. tblzat A stridor okai .................................................................................................. 6
1.4. XXI/1-4. tblzat A vrkps s a vrhnys elklntse ........................................................ 7
1.5. XXI/1-5. tblzat A pleuralis folyadk vizsglata ..................................................................... 9
1.6. XXI/2-1. tblzat Az oxign bellegeztetsnek mdjai .......................................................... 13
1.7. XXI/2-2. tblzat Az intubci s a gpi llegeztets kritriumai ........................................... 14
1.8. XXI/3-1. tblzat Nyugtatk adsa s alkalmazsi mdja gyermekkorban ............................. 15
1.9. XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ............................... 16
1.10. XXI/3-3. tblzat Mucolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ................................. 16
1.11. XXI/3-4. tblzat Antihisztaminok adagjai s alkalmazsi mdjuk lgti betegsgekben .... 16
1.12. XXI/3-5. tblzat Antiasthmaticumok adagolsa gyermekeknek .......................................... 17
1.13. XXI/4-1. tblzat A fels lgti infekcik krokozi ............................................................ 20
1.14. XXI/5-1. tblzat A bronchitis acuta krokozi ..................................................................... 29
1.15. XXI/5-2. tblzat A pneumonia osztlyozsa ........................................................................ 32
1.16. XXI/5-3. tblzat A klnbz etiolgij pneumonik elfordulsnak gyakorisga az letkor
fggvnyben ................................................................................................................................... 33
1.17. XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik krokozi letkor szerinti
megoszlsban .................................................................................................................................... 34
1.18. XXI/5-5. tblzat A pneumonik ltalnos klinikai jellemzi .............................................. 36
1.19. XXI/5-6. tblzat Antibiotikum-vlaszts a krokoz szerint ............................................... 41
1.20. XXI/5-7. tblzat Antibiotikum-vlaszts az letkor s a vrhat krokoz szerint .............. 42
1.21. XXI/5-8. tblzat Ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst pneumoniban .................... 44
1.22. XXI/5-9. tblzat Specifikus antivirlis kezels lehetsgei pneumoniban ......................... 44
1.23. XXI/5-10. tblzat Specifikus immunglobulin-terpia pneumoniban .................................. 45
1.24. XXI/6-1. tblzat Cysts fibrosis tpusai ................................................................................ 49
1.25. XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa .................................................. 57
1.26. XXII/1-1. tblzat. Apgar-pontrendszer .................................................................................. 62
1.27. XXII/1-2. tblzat Szlszobai reszuszcitci ....................................................................... 63
1.28. XXII/1-3. tblzat jszltt tpanyagszksglete ................................................................. 65
1.29. XXII/1-4. tblzat Termoneutrlis hmrsklet szletsi sly s letkor szerint .................. 68
1.30. XXII/3-1. tblzat A tubusok mrete s a bevezetett hossz ................................................... 76
1.31. XXII/3-2. tblzat A respircis kezels formi .................................................................... 77
1.32. XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2 esetn a jobbbal shunt
mrtke ............................................................................................................................................. 82
1.33. XXII/5-1. tblzat Aspyxia hatsa az egyes szervekre .......................................................... 89
1.34. XXII/6-1. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa slyossg szerint ........... 101
1.35. XXII/6-2. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa lokalizci szerint ......... 101
1.36. XXII/7-1. tblzat Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek ............................ 113
1.37. XXII/7-2. tblzat jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe veend tnyezk: ...... 116
1.38. XXII/8-1. tblzat Anaemia jszlttkorban ....................................................................... 120
1.39. XXII/10-1. tblzat Perinatlis fertzs krokozi a gyakorisg fggvnyben .............. 126
1.40. XXII/10-2. tblzat Az jszlttkori fertzsek lehetsges ................................................. 128
1.41. XXII/10-3. tblzat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll ....................................... 133
1.42. X X II/12-1. tblzat Cardialis decompensatihoz vezet okok jszlttkorban ................ 148
1.43. XXII/12-2. tblzat jszlttkorban korai dekompenzcit okoz vitiumok ..................... 149
1.44. XXII/12-3. tblzat Korai cyanosist okoz vitiumok .......................................................... 155
1.45. XXII/12-4. tblzat Cyanosishoz vezet okok jszlttkorban ........................................... 155
1.46. XXV/1-1. tblzat A biogrfiai anamnzis szempontjai ...................................................... 216
1.47. XXV/2-1. tblzat A mentlis retardci s az rtelmi fogyatkossg jellemzi (Mhes s
Kosztolnyi utn) ........................................................................................................................... 221
1.48. XXV/2-2. tblzat Az rtelmi fogyatkossg etiolgija ..................................................... 222
1.49. XXV/2-3. tblzat Slyos s enyhe mentlis retardci ismrvei ........................................ 223
1.50. XXV/2-4. tblzat A fejldsben elmaradott gyermek anamnzisnek fbb szempontjai . 224
1.51. XXV/2-5. tblzat Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik s varinsok (diszmorfis
jelek, informatv morfogenetikai varinsok) ................................................................................... 227
xi
1.52. XXV/2-6. tblzat Anyagcserezavarra utal tnetek mentlis retardciban ...................... 229
1.53. XXV/2-7. tblzat A mgneses rezonancia vizsglat javallatai mentlis retardciban ...... 230
1.54. XXV/2-8. tblzat Kromoszmavizsglat indikcii mentlis retardciban ...................... 230
1.55. XXV/2-9. tblzat Diagnosztikus vizsglatok az iskolai kszsgek krlrt fejldszavarainl (F 81)
......................................................................................................................................................... 232
1.56. XXV/2-10. tblzat Az iskolai kszsgek gyengesgnek kezelse .................................... 233
1.57. XXV/2-11. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a nyelv s beszd krlrt zavarainl (F 80) 234
1.58. XXV/2-12. tblzat A beszdzavarok kezelse .................................................................... 235
1.59. XXV/2-13. tblzat Diagnosztikus vizsglatok dadogsban (F 98.5) .................................. 235
1.60. XXV/2-14. tblzat A dadogs terpija .............................................................................. 236
1.61. XXV/2-15. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a motoros funkcik krlrt fejldszavaraiban (F
82) ................................................................................................................................................... 237
1.62. XXV/2-16. tblzat Motoros kszsgek izollt zavarnak terpija .................................... 238
1.63. XXV/2-17. tblzat Diagnosztikus vizsglatok pervazv fejldszavarokban (F 84) .......... 238
1.64. XXV/2-18. tblzat A differencildiagnosztika menete pervazv zavaroknl ...................... 239
1.65. XXV/2-19. tblzat A pervazv zavarok kezelse ................................................................ 242
1.66. XXV/2-20. tblzat A figyelemzavar, hiperaktivits betegsg tnetei ................................. 244
1.67. XXV/2-21. tblzat Diagnosztikus vizsglatok figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessgben (F
90) ................................................................................................................................................... 245
1.68. XXV/2-22. tblzat Figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessg kezelse ...................... 246
1.69. XXV/2-23. tblzat Diagnosztikus vizsglatok magatartszavarokban (F 91-F 92) ............ 248
1.70. XXV/2-24. tblzat A depresszi tnetei ............................................................................. 250
1.71. XXV/2-25. tblzat Diagnosztikus vizsglatok hangulatzavarokban (F 3039) .................. 251
1.72. XXV/2-26. tblzat A depresszis betegsgek differencildiagnosztikja .......................... 252
1.73. XXV/2-27. tblzat A hangulatzavarok kezelse ................................................................. 252
1.74. XXV/2-28. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok felosztsa ...................................... 255
1.75. XXV/2-29. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 255
1.76. XXV/2-30. tblzat Diagnosztikus vizsglatok poszttraums stresszbetegsgben (F 43.1) . 261
1.77. XXV/2-31. tblzat A poszttraums stresszbetegsg differencildiagnosztikja ................. 262
1.78. XXV/2-32. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 262
1.79. XXV/2-33. tblzat Diagnosztikus vizsglatok tic zavarokban (F 95) ................................. 268
1.80. XXV/2-34. tblzat A tic zavarok kezelse .......................................................................... 269
1.81. XXV/35. tblzat Diagnosztikai vizsglatok evszavarokban (F 50) .................................. 274
1.82. XXV/2-36. tblzat tkezsi zavarok kezelse .................................................................... 275
1.83. XXV/2-37. tblzat Enuresis differencildiagnosztikja ...................................................... 276
1.84. XXV/2-38. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis enuresisben (F 98.0) ............. 277
1.85. XXV/2-39. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis encopresisben (F 98.1) .......... 278
1.86. XXV/2-40. tblzat Diagnosztikus vizsglatok organikus s szimptms mentlis zavaroknl(F 0.0-
F0.9) ............................................................................................................................................... 280
1.87. XXV/2-41. tblzat Schizophren zavarok tnetei ................................................................ 283
1.88. XXV/2-42. tblzat Diagnosztikai vizsglatok schizophreniban F 20-29 .......................... 283
1.89. XXV/2-43. tblzat A schizophrenia differencildiagnosztikja ......................................... 284
1.90. XXV/2-44. tblzat Diagnosztikai vizsglatok konverzis s disszociatv zavarokban (F 44) 286
1.91. XXV/2-45. tblzat Diagnosztikai vizsglatok szomatoform zavarokban ........................... 288
1.92. XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii a WHO: International
Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) kritriumrendszere szerint (2001, Genf) 297
1.93. XXVI/2. tblzat Gerincvel-srls funkcionlis szintje ................................................... 305
1.94. XXVI/3. tblzat Funkcionlis arthritis-skla ...................................................................... 309
1.95. XXVII/2-1. tblzat Az ALL FAB szerinti morfolgiai alcsoportjai .................................. 325
1.96. XXVII/2-2. tblzat Az immunolgiai jellemzk s a citogenetikai eltrsek sszefggse az
trendezdsben rintett gnekkel .................................................................................................. 326
1.97. XXVII/2-3. tblzat Prognosztikailag eltr fbb citogenetikai alcsoportok ALL-ben ....... 326
1.98. XXVII/2-4. tblzat Kedvez s kedveztlen prognosztikai faktorok ALL-ben ................. 327
1.99. XXVII/2-5. tblzat Szvetkrost cytostaticumok ........................................................... 334
1.100. XVII/2-6. tblzat Antidotumok cytostaticumok extravasatija esetn ............................. 334
1.101. XXVII/2-7. tblzat Az ANLL FAB szerinti morfolgiai altpusai ................................... 340
1.102. ............................................................................................................................................. 341
1.103. XXVII/2-9. tblzat A citogenetikai eltrsek prognosztikai rtke ANLL-ben ............... 342
1.104. XXVII/2-10. tblzat Cytostaticum-kezels (AML-protokoll) .......................................... 345
1.105. XXVII/2-11. tblzat Cytostaticumok okozta szvdmnyek ........................................... 346
xii
1.106. XXVII/2-12. tblzat Az MDS FAB szerinti alcsoportjai ................................................. 349

1.107. XXVII/3-1. tblzat Az ells mediastinumban szlelt terimk leggyakoribb formi ...... 350
1.108. XXVII/4-1. tblzat A Hodgkin-kr klinikai stdiumai .................................................... 353
1.109. XXVII/4-2. tblzat A non-Hodgkin-lymphoma klinikai osztlyozsa ............................. 355
1.110. XXVII/5-1. tblzat Lokalizlt s generalizlt lymphadenopathia okai ............................ 357
1.111. XXVII/5-2. tblzat A regionalis nyirokcsomk f elvezet rgii .................................. 359
1.112. XXVII/6-1. tblzat A gyermekkori vesetumorok klasszifikcija (SIOP WT Study 2001. alapjn)
......................................................................................................................................................... 364
1.113. XXVII/6-2. tblzat A nephroblastoma kiterjedsnek stdiumbeosztsa ........................ 368
1.114. XXVII/6-3. tblzat A neuroblastoma stdiumbeosztsa International Neuroblastoma Staging
System (INSS)* .............................................................................................................................. 375
1.115. XXVII/6-4. tblzat A neuroblastoma szvettani osztlyozsa ......................................... 376
1.116. XXVII/6-5. tblzat A rhabdomyosarcoma osztlyozsa szvettani tpus szerint ............. 378
1.117. XXVII/6-6. tblzat A rhabdomyosarcoma lokalizci szerinti osztlyozsa ................... 378
1.118. XXVII/6-7. tblzat A lgyrszdaganatok stdiumbeosztsa ............................................ 380
1.119. XXVII/7-1. tblzat Gyermekkori kzponti idegrendszeri tumorok osztlyozsa elhelyezkeds
szerint ............................................................................................................................................. 389
1.120. XXVII/7-2.tblzat Az agydaganatok fbb tpusainak csoportostsa eredet s szvettani
sajtossgaik alapjn ....................................................................................................................... 389
1.121. XXVII/9-1. tblzat A csontvel-transzplantci indikcii ............................................. 399
1.122. XXVII/10-1. tblzat letkorral sszefgg kalria- s fehrjeszksglet ....................... 405
1.123. XXX/1-1. tblzat A mellkasi fjdalom lehetsges okai .................................................... 450
1.124. XXX/2-1. tblzat Veleszletett szvhibk fbb csoportjai ................................................ 454
1.125. XXX/2-2. tblzat ASD II. terpis stratgia ..................................................................... 457
1.126. XXX/2-3. tblzat VSD kezelsnek stratgija ................................................................ 459
1.127. XXX/2-4. tblzat Nyitott ductus Botalli persistens kezelsi stratgija ........................... 460
1.128. XXX/2-5. tblzat Atrioventricularis septumdefektus (CAVD) kezelsi stratgija ......... 463
1.129. XXX/3-1. tblzat Jones-kritriumok .................................................................................. 492
1.130. XXX/3-2. tblzat Infekcis endocarditis profilaxisa ........................................................ 500
1.131. XXX/5-1. tblzat Cardiotoxicus hats citosztatikumok .................................................. 518
1.132. XXXI/2-1. tblzat lettani vrkpleletek az jszlttkortl a fiatal felnttkorig ............. 525
1.133. XXXI/2-2. tblzat Az lettani vrsvrsejtkpzs felttelei ............................................ 525
1.134. XXXI/2-3. tblzat A vrszegnysg elklnt krismzse csecsem- s gyermekkorban 526
1.135. XXXI/2-4. tblzat A vashiny fokozatai .......................................................................... 532
1.136. XXXI/2-5. tblzat A mikrocits anaemik elklnt laboratriumi diagnosztikja ....... 533
1.137. XXXI/2-6. tblzat A haemolyticus anaemik felosztsa .................................................. 543
1.138. XXXI/2-7. tblzat A haemolyticus anaemia klinikai s laboratriumi tnetei ................. 544
1.139. XXXI/2-8. tblzat A vrsvrsejtek enzimdefektusain alapul haemolyticus anaemik . 551
1.140. XXXI/2-9. tblzat Terpis s diagnosztikus lpsek akut intravascularis transzfzis reakci
esetn .............................................................................................................................................. 557
1.141. XXXI/2-10. tblzat Szerzett aplasztikus anaemia etiolgiai tnyezi .............................. 561
1.142. XXXI/2-11. tblzat Teljes s rszleges rkletes csontvel-elgtelensggel jr szindrmk 564
1.143. XXXI/3-1. tblzat Az abszolt monocytosis gyakoribb okai ........................................... 574
1.144. XXXI/3-2. tblzat Lymphocytosis fbb okai ................................................................... 575
1.145. XXXI/3-3. tblzat A lymphocytopenia gyakoribb okai .................................................... 575
1.146. XXXI/4-1. tblzat A vrzkenysg laboratriumi alapdiagnosztikja ............................. 577
1.147. ............................................................................................................................................. 580
1.148. XXXI/4-2. tblzat A hemosztziseltrsek leggyakoribb okai ......................................... 581
1.149. XXXI/4-3. tblzat Trombocitafunkci-zavarok fbb csoportjai ...................................... 582
1.150. XXXI/4-4. tblzat Aggreglszerek s koncentrciik .................................................... 583
1.151. XXXI/4-5. tblzat Von Willebrand-betegsg egyes tpusainak diagnosztikja ................ 584
1.152. XXXI/4-6. tblzat Az aggreglszerek csoportostsa erssgk szerint (Holmsen et al. alapjn)
586
1.153. XXXI/4-7. tblzat Klinikai s hemosztzisjellemzk haemophiliban s von Willebrand-
betegsgben .................................................................................................................................... 590
1.154. ............................................................................................................................................. 594
1.155. XXXI/4-9. tblzat Von Willebrand-betegsg mdostott osztlyozsa Sadler szerint ..... 596
1.156. XXXI/4-10. tblzat Trombocits tpus vrzses jelensgek ........................................... 598
1.157. XXXI/4-11. tblzat Thrombocytopenis llapotok differencildiagnosztikja gyermek- s
serdlkorban ................................................................................................................................. 599
xiii
1.158. XXXI/4-12. tblzat Trombocitafunkci-zavarral jr betegsgek s llapotok

differencildiagnosztikja ............................................................................................................... 602
1.159. XXXI/5-1. tblzat Thromboembolira hajlamost tnyezk jszltt-, csecsem- s
gyermekkorban ............................................................................................................................... 606
1.160. XXXI/5-2. tblzat A Na-heparin infzis dzisa ............................................................. 609
1.161. ............................................................................................................................................. 610
1.162. ............................................................................................................................................. 610
1.163. ............................................................................................................................................. 612
1.164. XXXI/6-1. tblzat Hemoterpia mellett szl rvek: Objektv paramterekre ptett javallatok,
mrhet hatsok .............................................................................................................................. 617
1.165. XXXI/6-2. tblzat Hemoterpia ellen szl rvek ............................................................ 618
1.166. XXXI/6-3. tblzat Transzfzi kockzatai, szvdmnyei .............................................. 626
1.167. XXXI/6-4. tblzat Fehrvrsejtek s a transzfzi kockzata .......................................... 630
1.168. XXXI/6-5. tblzat Ajnls fehrvrsejtmentes vrksztmnyek alkalmazsra ............. 631
1.169. XXXII/1-1. tblzat Kreatinin- s karbamidszintek egszsges referenciartkei ............ 636
1.170. XXXII/1-2. tblzat Tz, stix segtsgvel gyakrabban meghatrozott paramter ............. 639
1.171. XXXII/1-3. tblzat Uretrocisztoszkpia indikcii .......................................................... 645
1.172. XXXII/1-4. tblzat Polyuria differencildiagnosztikja a folyadkforgalom s a fajsly alapjn
649
1.173. XXXII/1-5. tblzat A koncentrlsi prba rtkelse ...................................................... 649
1.174. XXXII/1-6. tblzat Vizelet, vr, radiolgiai vizsglatok rtkelse polyuriban ............. 650
1.175. XXXII/1-7. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai I. centrlis (cranialis) diabetes
insipidus (CDI) ............................................................................................................................... 652
1.176. XXXII/1-8. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai: nephrogen diabetes insipidus
(NDI) .............................................................................................................................................. 654
1.177. XXXII/2-1. tblzat Egyb cysts vesebetegsgek .............................................................. 662
1.178. XXXII/3-1. tblzat Nephrosis-szindrma formi a klinikai kp s a szvettani elvltozs szerint
682
1.179. XXXII/4-1. tblzat A renalis tubularis acidosis osztlyozsa s kivlt okai .................. 693
1.180. XXXII/4-2. tblzat A proximalis s distalis renalis tubularis acidosis jellemzi ............. 698
1.181. XXXII/4-3. tblzat rkld aminoacidurik ................................................................. 701
1.182. XXXII/4-4. tblzat Fanconi-szindrma htterben ll betegsgek ................................. 705
1.183. XXXII/6-1. tblzat Tubulointersticilis nephritis etolgija s krformi ....................... 723
1.184. XXXII/6-2. tblzat A hypercalciuria differencildiagnosztikja ....................................... 728
1.185. XXXI I/7-1. tblzat A hypertonia korspecifikus normlrtkei ....................................... 733
1.186. XXXII/7-2. tblzat Normlrtkek a gyermekkori ABPM mrsekhez ........................... 733
1.187. XXXII/7-3. tblzat A hypertonia okai korcsoportonknt ................................................. 735
1.188. XXXII/7-4. tblzat A hypertonia formi a lefolys s az etiolgia szerint ...................... 736
1.189. XXXII/7-6. tblzat A gyermekgygyszatban alkalmazott, a hazai forgalomban elrhet
antihypertensiv gygyszerek s dzisaik ........................................................................................ 745
1.190. XXXII/7-7. tblzat Antihypertensiv szerek hypertensiv krzisben ................................... 747
1.191. XXXII/7-8. tblzat jszlttek antihypertensiv kezelse ................................................ 747
1.192. XXXII/7-9. tblzat Antihypertensiv kezels veseelgtelensgben ................................... 748
1.193. XXXII/7-10. tblzat A hypertensio endokrin okai gyermekkorban ................................. 750
1.194. XXXII/9-1. tblzat Gyermekkori akut veseelgtelensget okoz krkpek .................... 777
1.195. XXXII/9-2. tblzat A praerenalis s renalis veseelgtelensg laboratriumi
differencildiagnosztikja ............................................................................................................... 777
1.196. XXXII/9-3. tblzat Az oliguria kvantitatv meghatrozsa .............................................. 779
1.197. XXXII/9-4. tblzat A dialziskezels indikcii .............................................................. 784
1.198. XXXII/10-1. tblzat Krnikus veseelgtelensg okai gyermekkorban ............................ 791
2.1. XXXIII/1-1. tblzat A srltek srgssg szerinti kategrii .............................................. 803
2.2. XXXIII/1-2. tblzat Katasztrfakrlmnyek kztt a kvetkez megoszlssal szmolunk 803
2.3. XXXIII/1-3. tblzat Az ellt egysgekben kialaktand munkacsoportok ......................... 804
2.4. XXXIII/1-4. tblzat Traumatolgus munkacsoport ............................................................. 804
2.5. XXXIII/1-5. tblzat A mtbeli sebszcsoport sszettele (810 f) .................................... 805
2.6. XXXIII/1-6. tblzat Gyermekek jellemz lettani paramterei ........................................... 805
2.7. XXXIII/1-7. tblzat Llegeztsi igny (bellts) ................................................................ 806
2.8. XXXIV/1-1. tblzat Egszsges gyermekek tjkozd testhossz, testtmeg s fejkrfogat
szmtsa ......................................................................................................................................... 811
2.9. XXXIV/1-2. tblzat Testfellet az egyes korcsoportokban .................................................. 811
xiv
2.10. XXXIV/1-3. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a tplltsg mrteknek

kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (fik) (Joubert K., Darvay S., gfalvi R.) ..... 811
2.11. XXXIV/1-4. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a tplltsg mrteknek
kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (lenyok) (Joubert K., Darvay S., gfalvi R.) 813
2.12. XXXIV/1-5. tblzat Fogfejlds .......................................................................................... 814
2.13. XXXIV/2-1. tblzat Az EKG fiziolgis rtkei az egyes letkorokban ........................... 838
2.14. QT-intervallum ...................................................................................................................... 839
2.15. T-hullm ................................................................................................................................ 840
2.16. ............................................................................................................................................... 840
2.17. XXXIV/2-2. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] ............. 840
2.18. XXXIV/2-3. tblzat 117 ves lenyok vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] ............. 842
2.19. XXXIV/2-4. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil fggvnyben
[Engedllyel: Reusz et al.: Hypeitoma gyermekkorban, Budapest, Golden Book, 2002.] .............. 843
2.20. XXXIV/3-1. tblzat Vrkmiai paramterek ...................................................................... 845
2.21. XXXIV/3-2. tblzat Fehrjk fiziolgis rtkei az egyes korcsoportokban (g/L) ............ 856
2.22. XXXIV/3-3. tblzat Lipidek az egyes korcsoportokban Normlrtkek fels hatrai .... 856
2.23. XXXV/1-1. tblzat A legutbbi szletsnaptl a vizsglat idpontjig eltelt id tszmtsa vre
857
2.24. XXXV/1-2. tblzat Serdlsi jelek fokozatainak megllaptsa ......................................... 857
2.25. XXXV/2-1. tblzat Tuberculosisban szenved anya csecsemjnek kezelse ................... 863
2.26. XXXV/2-2. tblzat A tetanuszfertzds kockzata a srls jellegtl fggen .............. 867
2.27. XXXV/2-3. tblzat Srlsek esetn tetanuszprevenci cljbl alkalmazott specifikus profilaxis
(Epinfo) ........................................................................................................................................... 868
2.28. XXXV/2-4. tblzat Aktv vdolts utn javasolt vrakozsi id ...................................... 869
2.29. XXXV/2-5. tblzat Aktv immunizls optimlis idpontja mtt utn ............................. 869
2.30. XXXV/2-6. tblzat Antivirlis kezels B vrushepatitisben ............................................... 870
2.31. XXXV/2-7. tblzat Antivirlis kezels C vrushepatitisben ............................................... 873
2.32. XXXV/2-8. tblzat Az telmrgezs s az infektv csecsemkori botulizmus tnetei ...... 875
2.33. XXXV/3-1. tblzat Energiaigny klnbz gyermekkori betegsgekben ........................ 880
2.34. XXXV/3-2. tblzat Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat ........................................ 882
2.35. XXXV/4-1. tblzat Fejfjsok differencildiagnosztikja .................................................. 884
2.36. XXXV/4-2. tblzat jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis protokollja ............... 886
2.37. XXXV/5-1. tblzat Oralis glukztolerancia-teszt rtkelse .............................................. 899
2.38. XXXV/5-2. tblzat A normlis vrcukor-koncentrcik fels hatra OGTT sorn ........... 899
2.39. XXXV/5-3. tblzat GH-stimulcis prbk ....................................................................... 900
2.40. XXXV/5-4. tblzat Hypothyreosisformk elklntse a TSH-rtkek alapjn ................. 904
2.41. XXXV/7-1. tblzat Veleszletett anyagcsere-betegsgre utal laboratriumi eltrsek
jszlttkorban ............................................................................................................................... 909
2.42. XXXV/8-1. tblzat Az endotrachealis intubls s a szvkatter paramterei .................. 913
2.43. XXXV/8-2. Tblzat Gygyszeres reszuszcitci .............................................................. 913
2.44. XXXV/9-1. tblzat Kardiolgiban hasznlatos fogalmak s normlrtkeik ................... 915
2.45. XXXV/9-2. tblzat Leggyakoribb vitiumok rvidtsei ..................................................... 916
2.46. XXXV/9-3. tblzat Antiarrhythmis szerek ....................................................................... 919
2.47. XXXV/9-4. tblzat Pacemakerrendszerek .......................................................................... 920
2.48. XXXV/10-1. tblzat Vrvolumen az egyes korcsoportokban ............................................ 925
2.49. XXXV/10-2. tblzat A mj fiziolgis mretei a klnbz letkorokban ........................ 926
2.50. XXXV/10-3. tblzat A mj- s lpmegnagyobbods patomechanizmusa .......................... 926
2.51. XXXV/11-1. tblzat Vitaminhinyok, vitamintladagolsok diagnzisa s kezelsk ...... 927
2.52. XXXVI/1-1. tblzat Gygyszerdzisok ............................................................................... 941
2.53. XXXVI/1-2. tblzat Az ltalnosan hasznlt kortikoszeroidok sszehasonltsa ............ 1044
2.54. XXXVI/1-3. tblzat Kortikoszteroidok fiziolgis ptlsa .............................................. 1046
2.55. ............................................................................................................................................. 1046
2.56. XXXVI/1-4. tblzat Inhalatv kortikoszteroidok sszehasonltsa ................................... 1046
2.57. XXXVI/1-5. tblzat Digitalis dzisa s az alkalmazs mdja .......................................... 1047
2.58. XXXVI/1-6. tblzat Folyamatos gygyszerinfzik adagolsa ....................................... 1048
2.59. XXXVI/2-1. tblzat Egy gramm soldat elektrolittartalma .............................................. 1050
2.60. XXXVI/2-2. tblzat Trzsoldatok elektrolittartalma ........................................................ 1051
2.61. XXXVI/2-3. tblzat Gyermekek s felnttek napi elektrolitignyei ................................ 1051
xv
2.62. XXXVI/2-4. tblzat tlagos vz- s elektrolitigny klnbz klinikai llapotokban 100 cal-ra s
24 rra szmtva .......................................................................................................................... 1052
2.63. XXXVI/2-5. tblzat Teljes parenteralis tplls felptse a gyakorlatban, vzlat (10 kg sly
gyermek) ....................................................................................................................................... 1053
2.64. ............................................................................................................................................. 1053
2.65. XXXVI/3-1. tblzat Szoptats alatt kontraindiklt s/vagy kerlend gygyszerek ........ 1054
2.66. XXXVI/4-1. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Antimikrobilis kezels
1056
2.67. XXXVI/4-2. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Nem antimikrobilis
szerek ............................................................................................................................................ 1059
2.68. XXVI/4-3. tblzat Dziskorrekcit nem ignyl gygyszerek veseelgtelensgben ....... 1060
2.69. XXXVIII/2-1. tblzat A tpllssal biztostand folyadk-, elektrolit-, energia- s tpanyagigny,
kiegszt tpanyagok. Az egszsges s beteg gyermek energiaignye (5060% sznhidrt-energia, 40
50% zsrenergia formban) ........................................................................................................... 1082
xvi
1. fejezet - C Diagnosztikus s
terpis tmutatk
gyermekgygyszati krkpekben -
folytats
1. XXI. fejezet A lgzrendszer betegsgei
1.1. XXI/1. fejezet A lgzszervi betegsgek kivizsglsnak
ltalnos szempontjai
Nagy Bla
Definci
A lgzrendszer betegsgein a td, a hrgrendszer s az odavezet fels lgutak, valamint az orr s

mellkregeinek megbetegedseit rtjk. Megklnbztetnk als s fels lgzszervi betegsgeket, noha a
gyermek anatmiai jellemzibl kvetkezen ezek rendszerint egytt jelentkeznek.
A lgzszervi betegsgek nagy rszea pontos s rszletes krelzmny, valamint a megfelel gyakorlattal
vgzett fiziklis vizsglat alapjntovbbi terhel vizsglatok nlkl is krismzhet.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk:
A vlaszokat szolgltat szemly adatai,
A f panasz rszletei (kezdet, lefolys, ismtlds, helyszn, jelen tnetek),
Elzmnyi adatok:
Csaldi anamnzis:
rkletes, allergis stb. betegsgek a csaldban.
Az anya ltalnos egszsgi llapota, foglalkozsa: vegyszerek (fodrszat, vegyi zem), dohnyzs, alkohol-
s kbtszer-fogyaszts, gygyszerszeds.
A csald letmdja, tkezsi szoksok, llattarts (toxoplasmosis, listeriosis).
Fertz betegsgek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola.
Anyai vrcsoport (AB0 s Rh).
Egyni anamnzis:
Szlszeti anamnzis: terhessg alatti betegsgek, a szls krlmnyei, perinatlis peridus esemnyei
(aspirci, llegeztets)
Csecsemkor: tplls, a fizikai s pszichoszocilis fejlds adatai.
Krnyezeti tnyezk (allergnek, toxikus anyagok, fertzsek forrsai, vdoltsok), ismtld infekcik.
Fizikai terhelhetsg (fradkonysg, testnevels alli felments, sport).
1
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
A mellkas fiziklis vizsglata lsd mg II/2. fejezet.
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel az ltalnos llapotra, tplltsgra, fejlettsgre.
Orr-garat-torok: fels lgutak megtekintse, nyaki nyirokcsomk.
A mellkas fiziklis vizsglata.
Megtekints:
A mellkas alakja:
szimmetrikus (pectus carinatum s excavatum) vagy
aszimmetrikus (fejldsi rendellenessgek, praecordium elboltosulsa, pleuralis folyadk, callus, emphysema

stb.) deformitsok;
rachitises eredet eltrsek: bordaporc olvas, harang alak mellkas;
Harrison-barzda (rekesz tapadsi vonala behzdott a bordk kplkenyebb volta miatt).
Lgzsi forma:
lgzsszm, lgzsi ritmus, lgzsi munka.
Magatarts, viselkeds:
alvs-brenlt, orrszrnyi lgzs, orrdrzsls, paradox lgzs, kimerls-vegetatv tnetek, mellkasi kitrsek
szimmetrija.
A rekeszkitrs nagyobb gyermekekben a felnttekhez hasonlan mlyet llegeztetve, csecsemkben esetleg

srs kapcsn tlhet meg.
Arcszn (cyanosis), szjlgzs, mtti s oltsi hegek (BCG), az orrvladk s a kpet jellegzetessgei, a
krmpercek llapota (raveg krnikus hypoxia).
Tapints:
Deformitsok, terimk az arcon, a nyakon s a mellkason (cystk, nyirokcsomk, scoliosis).
A lgzs s a beszd rezgsei (pectoral fremitus).
Szvbetegsgre utal eltrsek (surrans a jugulumban a kiramlsi plyk obstrukcija vagy nyitott ductus
arteriosus esetn, a mj pulzcija tricuspidalis inszufficienciban stb).
Kopogtats:
sszehasonlt kopogtats: a td lgteltsgnek, a kt tdfl lgtartalmnak sszehasonltsra szolgl

(idegentest, ptx, folyadk, nagykiterjeds infiltrtum, callus esetn a kt tdfl kopogtatsi hangja eltr):
Dobos hang: fokozott lgtartalom
Tompulat: cskkent lgtartalom
Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.
Topogrfiai kopogtats: fleg nagyobb gyermekekben az esetleges infiltrci (pneumonia) kimutatst,

lokalizlst, valamint a szvhatrok meghatrozst teszi lehetv (a szvet fed td tkopogtatsa miatt a
relatv szvtompulatot).
Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.
2
Kopogtatsi hang. Lsd kiemelve a lapszlen.
Kopogtats menete: lsd II/2. fejezet.
Kopogtatsi eltrsek a mellkas felett:
Normlis lgtartalom: les, nem dobos kopogtatsi hang
Emphysema: dobos
Pneumothorax: hypersonor
Cskkent lgtartalom: rvidlt, tompult kopogtatsi hang
Lgtelensg (pneumonia, atelectasia, tumor), pleuralis folyadkgylem s callus: tompa
Hallgatzs (auscultatio): hallgatjuk a tdt s a szvet.
A szv hallgatzsa (lsd II/2. fejezet)
A td hallgatzsa:
A lgzs kros hangjai (nygs-grunting, horkols, stridor, zihls) (XXI/1-1. tblzat)
Belgzskilgzs arnya: 1:1,2, ami kroskrlmnyek kztt megvltozik:
a belgzs megnylsa (belgzsi dyspnoe) fels lgti,
a kilgzs megnylsa (kilgzsi dspnoe) als lgti obstrukcira utal (lsd mg VII/4. fejezet).
A kett elklntse fontos a nehzlgzshez vezet krllapotok diagnzisban (laryngitis versus bronchitis
obstructiva). Esetenknt a fels s als lgti obstrukci kombinldik (lsd VII/4. fejezet).
Szagls s zlels:
bzs lehelet (tlyog, idegentest, bronchiectasia),
ss br (cysts fibrosis).
1.1. tblzat - XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk
Alaplgzs
Puha, sejtes, n. alveolaris lgzsi hang Normlis
rdes sejtes, puerilis lgzs Normlis csecsemkorban (szkebb bronchustmrk,

vkonyabb mellkasfal)
rdes lgzs Megvastagodott hrgnylkahrtya, vladk nincs
Gyenglt lgzs Halk lgzsi hang, ltalban krlrt terleten

(pleuralis folyadk, callus)
Hrgi lgzs: Az infiltratum ltal felerstett s megvltoztatott

lgzsi hang, ltalban
krlrt terleten. Akkor halljuk, ha a fl s a

levegramls kz jl vezet rteg, infiltrtum kerl
(pl. pneumonia). Ilyenkor a leveg nem jut el az
infiltrtummal telt alveolusokba, mg a bronchusok az
3
izzadmny miatt merevek s kihzottak. Ezrt mind
a be-, mind a kilgzsben hz, hangosan rezonl
(n. h-s) hangot hallunk (mintha egy merev csbe
fjnnk bele). A jobb oldali interscapularis trben
egszsges sovny gyermekeken is hallhat
Zrejek: Keletkezsi helyk, valamint a vladk

mennyisge s minsge szerint lehetnek kis-, kzp-
s nagy hlyag, szraz s nedves szrtyzrejek (hg,
habos vagy tapads vladk a hrgk klnbz
szintjn)
Apr hlyag nedves szrtyzrej crepitatio Pneumonira jellemz: apr hlyag, lokalizltan,
csak belgzsben, a belgzs vgn, sorozatban
hallhat cseng jelleg zrej, amely az infiltrtummal
csak majdnem tele alveolusok egyms utni
megnylsbl szrmazik. Ezrt csupn a pneumonia
kezdetn s olddsi fzisban halljuk (crepitatio
indux s redux), a pneumonia tetfokn nem hallhat;
(jellegben hasonl, de diffzan ki-, s belgzsben
egyarnt hallhat apr hlyag zrejeket hallunk
bronchiolitisben s tdoedmban). A hangjelensget
az ujjaink kztt sodort hajszlak sercegshez
hasonltjuk
Bronchiolitisre utal: aprhlyag, nedves szrtyzrej,

ki- s belgzsben az egsz td fltt
Kzphlyag, nedves szrtyzrejek: (szrcsls) Nagyobb vladkozssal jr bronchitisre jellemzek
Nagyhlyag, szraz szrtyzrejek: spols, bgs Sr, tapads vladk, bronchusspasmus s/vagy
oedema okozta szklettel jr bronchitisben,
asthmban hallhatk
Vezetd szrtyzrejek A lgzs mindkt fzisban hallhatk a fels lgutakat

elzr vladk miatt; az orr befogsval szjlgzsre
knyszertett gyermeknl szmuk cskken
Pleuralis drzszrej A lgzssel szinkronban hallhat, nem vezetd

zrejek, amelyek a hallgat rnyomsra felersdnek
(hropogs), eltnsk jelenthet gygyulst vagy
pleuralis folyadk megjelenst
A lgzszervi betegsgek leggyakoribb klinikai tnetei
Cyanosis
A br s a nylkahrtyk kkes-szrke elsznezdse, amely legszembetnbb perioralisan, az ajkakon s az

acralis rszeken. (Lsd mg XXIX. fejezet). Okait lsd a XXI/1-2. tblzatban.
1.2. tblzat - XXI/1-2. tblzat A cyanosis okai
Centrlis cyanosis artris hypoxaemia,
normlis artris oxign parcilis nyoms mellett
methaemoglobinaemia,
4
egyb haemoglobinaemik,
vena cava superior obstrukci
Perifris cyanosis vasomotor labilits
hypothermia
vnaelzrds
shock
polycytaemia
Mellkasi fjdalom
A mellkas terletre lokalizld, a mellri szervek (szv, td), a gyomor-bl traktus, az idegrendszer, a
csontos s izmos mellkas betegsgei okozta vltozatos jelleg s eredet fjdalom. (Lsd mg XXX/1. fejezet).
A fjdalom jellegzetessgei tmpontot nyjtanak az okot illeten. (Lsd XXX/1-1. tblzat.)
Szr fjdalom, amely a mellkas sszenyomsra fokozdik: bordatrs.
get, mar, retrosternalis fjdalom, amely tkezssel fgghet ssze: GER.
Szr, lgzssel sszefgg, shajtskor jelentkez fjdalom: pleuritis.
Lokalizlt, epigastrialis nyom, gyakran les fjdalom: ulcus.
Szr vagy tompa mellkasi fjdalom (nehz a mellkas): szv eredet lsd XXX/1-1. tblzat).
les, nyilall fjdalom: pleurodynia.
lland, rendszerint a testhelyzet vltoztatsra, testmozgsra ersd tompa vagy nyilall fjdalmat okoz a
scoliosis.
A fjdalom lehet:
Akut vagy krnikus, esetleg vissza-visszatr
Diffz vagy lokalizlt, esetleg kisugrz
Tompa, szr, les, mar, nyilall
sszefgghet a testhelyzettel, a lgzssel, khgssel, tkezssel, szkelssel
jszakai horkols
Jellemz ksr tnetekkel jr.
A horkol gyermek egyb klinikai tnetei:
jszakai izzads
nyugtalan alvs
klnleges alvsi testhelyzet
enuresis
tvgytalansg
5
slylls vagy slyess
melygs hnyssal vagy anlkl
hyperaktivits s agresszivits
bambasg
gyakori felslgti fertzsek
reggeli fejfjs
aluszkonysg nappal
Stridor
Neheztett belgzs, amit hz, spol hang ksr (lsd mg VII/4. fejezet). A stridor elklnt diagnzist lsd
a XXI/1-3. tblzatban.
1.3. tblzat - XXI/1-3. tblzat A stridor okai
Gyakori okok Egyb okok
Laryngitis subglottica acuta Nervus recurrens bnuls
Epiglottitis acuta Retropharyngealis abscessus
Idegentest a ggben (lsd VII/4. fejezet) Peritonsillaris abscessus
Ggeporc-hypoplasia
Ggecysta, -haemangioma
Kls ggesrls
Marszerek okozta bels ggesrls
Angioneuroticus oedema
Anaphylaxis reakci
Tbc-s nyirokcsom hrgbetrse
Diphtris croup
Pszichogn stridor
Khgs
Formi s valszn okai:
Hurutos, nedves, jjel-nappal (akut felslgti fertzs),
Szraz, rces, bls, fleg nappal (tracheobronchitis),
Rvidebb, hosszabb kikhgses rohamok, klendezs (aspirci),
Kikhgses rohamok hz belgzssel (pertussis),
Kutya- vagy fkaugats-szer, fleg jszaka (laryngitis subglottica),
Rvid, szaggatott, fjdalmas (pleuritis sicca),
6
Bitonalis, produktv (tdtlyog vagy caverna drenl hrgvel),
jszakai, hajnali produktv klendezssel (adenoid vegetatio, krnikus sinusitis).
Aphonis (diphtheria, slyos gyullads a hangrs magassgban).
Vrkps
A vrkps s a vrhnys elklnt diagnzist lsd a XXI/1-4. tblzatban.
1.4. tblzat - XXI/1-4. tblzat A vrkps s a vrhnys elklntse
Vrkps Vrhnys
Khgs kvetkezmnye Hnys kvetkezmnye
Habos Sohasem habos
Rendszerint vilgos piros Sttpiros
Lgos Savas
Hrg hang elzheti meg Hnyinger elzi meg
A krelzmnyben elhzd khgs A krelzmnyben gyomor- vagy mjbetegsg
Vrcskos kpet kvetheti napokon t Vrcskos kpet nem kveti
A vr gyakran gennyel kevert telmaradkot tartalmazhat
Anaemia esetleg ksri Anaemia gyakran megelzi
Kpalkot vizsglatok lgzszervi betegsgekben
Radiolgiai vizsglatok
Rntgenfelvtel (belgzskor, ll testhelyzetben): a td, a mediastinum (thymus, szvkonfigurci), a hilus,

a csontos mellkas eltrseinek tisztzsra.
Mellkas-tvilgts: a mediastinum s a rekesz rendellenes mozgsainak vizsglata (rekeszbnuls,

rekeszrelaxci esetn, idegentest-aspirci gyanjakor, de pozitv krelzmny esetn mellzhet).
Mellkasi CT (34 ves kor alatt altatsban), (a rtegfelvtelek szksgtelenn vltak).
Bronchogrfia: kezdd bronchiectasia s hrgfejldsi rendellenessgek gyanjakor indiklt, de a vizsglat

kontrasztanyag hinyban nem vgezhet.
Perfzis s dinamikus inhalatv izotpos (Te-99m) vizsglat: veleszletett cardiovascularis s td-

rendellenessg, embolisatio (a td perfzija detektlhat), valamint disszeminlt tdelvltozsok
krismzsben s kvetsben javasolt (a lgti obstrukci s a restrictv lgzszavart ksr alveolocapillaris
blokk mrhet).
MR vizsglat
A td lgyrsz-rnykai, regei, bulli, mediastinalis nyirokcsomk, cystk, tumorok vizsglatra (34 ves
kor alatt altatsban) alkalmas. MR vizsglattal kimutathat fibrotikus elvltozsok a tdben mr elrehaladott
krfolyamatra utalnak.
Ultrahang vizsglat
7
A mellkasi folyadk a bordakzkben, vagy a fels ells mediastinum kpletei a jugulumon keresztl
vizsglhatk (a megnagyobbodott thymus elklntse egyb terimktl).
Eszkzs diagnosztikai vizsglatok lgzszervi betegsgekben
Bronchoszkpia
Bronchoszkpia nagyobb rszben relaxcis altatsban, merevcsves eszkzzel trtnik gyermekkorban.
Indikcik:
Ismeretlen eredet stridor s nehzlgzs.
Elhzd nehzlgzs s zihls.
Krnikus khgs.
A centrlis lgutak veleszletett vagy szerzett szkletnek gyanja.
Idegen anyag aspircija.
Tdvrzs.
Ismeretlen eredet tdlgtelensg vagy loklis emphysema.
Visszatr pneumonia.
A kzponti lgutak srlsnek gyanja.
Nagy mennyisg lgti vladk leszvsa vagy fehrjetartalm folyadk (alveolaris proteinosis) eltvoltsa.
A bronchoszkpos beavatkozs egyedli ellenjavallata a kerings s lgzs fenyeget lellsa!
Sejtes s szvettani vizsglatok
Bronchoalveolaris moss. A visszanyert folyadk jl vizsglhat l sejteket s a bronchoalveolaris felszn

folyadknak faktorait is tartalmazza, amelyek a diffz tdbetegsgek krismzsben nlklzhetetlenek.
Mdszer: altatsban vgzett bronchoszkpia sorn a jobb kzps vagy als tdlebenyt steril, izotnis
soldattal tbltve standardizlt felttelek mellett megfelel mennyisg sejtszuszpenzi nyerhet.
rtkels:
a sejtszm a slyossgot,
a gyulladsos effektorsejtek arnynakmegvltozsa pedig az alveolitis tpust jellemzi. Ezton a diffz

gyulladsos reakcik is elklnthetk:
exogen allergis alveolitis,
autoimmun tdbetegsgek,
pulmonalis haemosiderosis,
a td tuberculosisa,
pneumonitist okoz gygyszerek kvetkezmnyei.
Bizonyos krokozk (Pneumocystis carinii, Candida, Nocardia, Aspergillus fajok, baktriumok) jelenlte a
mosfolyadkban a fertzs bizonytka lehet.
Az alveolitisek tpusai a dominl sejtflesgek szerint:
limfocitamakrofg
8
neutrofilmakrofg
eozinofilmakrofg
Tdbiopszia
Percutan, pertrachealis, perbronchialis, thoracoscopis biopszia ltalban kevsb rtkelhet mintt szolgltat a
citolgiai vagy hisztolgiai analzishez, mint az albb emltett mdszerek:
Feltrsos biopszia: gyermekkorban ez javasolhat.
Mellkasi folyadk citolgiai vizsglata: pleuralis krfolyamatokban segtheti a krismzst.
Lgzsfunkcis vizsglatok
A legkevsb invazv mdszerek 5 vesnl idsebb gyermekek lgzsteljestmnynek mrsre. Az

eredmnyek rtkelsekor a testhossz fggvnyben megadott standard rtkek az irnyadk.
A mindennapos gyakorlatban az egyszeri, forszrozott kilgzs paramtereit elegend regisztrlni.
Specilis esetekben testplethysmographival a lgti ellenlls s a vezetkpessg is mrend.
Inhalatv provokcis vizsglatok (aspecifikus: metakolin, 10%-os KCL; specifikus: allergnek) a beteg
fokozott terhelse, esetleg anaphylaxis shock veszlye miatt rutinszeren nem vgezhetk.
A fizikai terhels kvetkezmnyeit asthms betegsgben szksges regisztrlni (legegyszerbben 6 perc lass
lpcsfuts terhelssel).
A kilgzsi cscsramls naponknti otthoni mrse egyni kszlkkel az asthmsok kezelsnek

hatkonyabb ttelben hozott jelents elrelpst.
Gzdiffzis kapacits mrsre gyermekkorban csak ritkn kerl sor.
A vrgzok vizsglata az esetek dnt tbbsgben elegend tmpontot nyjt a gzcsere megtlshez.
Laboratriumi vizsglatok
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (a sajtszemleg nzett perifris vrkenet fontos segtsget nyjt a krisme
fellltsban).
Vvs-sllyeds, CRP (infekcik).
Vrgz-analzis (hypoxia, hypercapnia).
Pleuralis folyadk laboratriumi analzise (XXI/1-5. tblzat).
Szerolgiai vizsglatok: vrusok, gombk, parazitk esetben diagnosztikus rtk.
Agglutincis gyorsteszt antign kimutatsra (Streptococcus).
A haematolgiai automatval nyert minsgi vrkp nem helyettesti a sokszor nagyon is informatv
sajtszemleg vgzett mikroszkpos vizsglatot.
1.5. tblzat - XXI/1-5. tblzat A pleuralis folyadk vizsglata
Vizsglat Az eredmny rtkelse
Gram-fests Gram-pozitv baktriumfestds empyema
Laktt-dehidrogenz >200 E/L exsudatio
9
Fehrje (pleurafolyadk/szrum) >0,5 exsudatio
Glukz <4,0 mmol/lL fertzs
pH <7,2 empyema
Sejtszm s sejtsszettel Segmentosis bakterilis fertzs
Lymphocytosis tuberculosis, malignus tumor
Amilz Emelkedett rtk pancreatitis
Nyl izoenzim nyelcsruptura
Triglicerid >1,0 g/L chylothorax
Koleszterin > 4,0 pseudochylus s exsudatio
Adenozin-deaminz Emelkedett rtk tuberculosis
Mikrobiolgiai vizsglatok
Orrvladk, kpet, bronchoszkpos vladk (aspiratum, hrgkefzs, tbiopszia), sinus s pleura punctatum,
gyomormos folyadk (a lenyelt kpet savll baktriumai) bakteriolgiai, mikolgiai vizsglata s tenysztse.
1.2. XXI/2. fejezet A lgzszervi betegsgek kezelsnek

ltalnos szempontjai
Nagy Bla
A krnyezet ellenrzse
A krnyezet szennyez s toxikus anyagai, valamint allergnjei
Szmos akut s krnikus lgzszervi megbetegeds okai vagy slyosbt tnyezi lehetnek.
Dohnyzs: Az anya terhessg s szoptats alatti aktv dohnyzsa s a csecsemk, tovbb a kisdedek
passzv fstbelgzse rontja a lgzrendszer vdelmi mechanizmusait (ciliaris funkci, antioxidns rendszer
kimertse, gyulladskelts a hrgnylkahrtyn) s elsegti a korai lgti szenzibilizcit.
Inhalatv allergnek:
hziporatka (megszradt rlk a laks textliin),
macskaszr (nyl s mirigyvladk-maradvnyok a krnyezetet nagyfokban szennyez macskaszrn),
penszgombk (Cladosporium, Alternaria) a tapta alatt a falon, az gynem tollain,
pollenek (fk, fflk, gyomok).
A levegt szennyez anyagok: SO2, NO2, dzel kipufog gzok.
A megelzs s kezels teendi:
A dohnyzs mellzse a gyermek krnyezetben.
Az llatok (kutya, macska stb.) eltvoltsa.
Portalants (trlgets nedves ruhval, porfog trgyak eltvoltsa, knyvszekrnyek zrsa).
10
A polleninvzi kerlse (maszk viselse poros munka vgzsekor, fnyrskor, zrt ablakok),
Atkaellenes szerek alkalmazsa (Dust Mite Patrol-por, TRE-SAN-spray).
A levegt szennyez anyagok kerlse.
Inhalcis kezels
Elve: a lgti szklet okozta gyorsult lgramls kiszrtja a nylkahrtyt, ezrt a lgti ellenlls n. Az
inhalcis kezels hatsa: a nylkahrtyafelszn nedvestse s vladkolds.
Ultrahangos vagy kompresszoros porlaszt egyarnt megfelel.
Alslgti obstrukciban a gyermekek kevsb trik a vzgz inhalcijt.
Alkalmazhat oldat/gygyszer:
Desztilllt vz hideg gze (fels lgti stenosisban sokszor nmagban is jelentsen cskkenti a stridort s az
inspiratoricus dyspnoet).
NaCl 0,9%-os s 5%-os oldatai: elsegtik a tapads, sr vladk expectorlst.
Epinephrin (1:1000 hgtsbl 0,01 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,3 mL vagy
racem epinephrin 0,05 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL, 3 mL desztilllt vzben (mrskli a nylkahrtya-
duzzanatot).
Mellkasi fizikoterpia
A vladkfelhalmozds atelectasit, izollt emphysemt okozhat.
Indikci:
Ha a centrlis lgutakban nagy mennyisg, tapads vladk van, amely az elgtelen mucociliaris funkci s
khgs kvetkeztben nehezen vagy nem expectorlhat.
Okok:
krosan sr vladk (cysts fibrosis),
krnikus gyullads (bronchiectasia, krnikus bronchitis),
a mucociliaris clearance elgtelensge (primer ciliaris defektus),
izomgyengesg (neuromuscularis betegsgek).
Formi:
Posturalis drenzs (a vladk centrlis lgutakba terelse).
A mellkasfal tgetse kanalat forml tenyrrel (36 percig, naponta 3-szor).
A mellkasfal vibrlsa kzi kszlkkel.
Vladkszvs.
Lgztorna erltetett kilgzssel.
Erltetett khgs.
KS pipa (a kilgzett leveg vibrcija).
Kls, nagyfrekvencij mellkasvibrtor (a mellkasfal aktv sszenyomsa s tgtsa).
11
Nitrogn-monoxid- (NO) inhalci
Az NO labilis, lipofil szabadgykgz, ami normlis krlmnyek kztt a pulmonalis s a szisztms kerings
egyik legfontosabb szablyoz meditora. Az endothelben szmos tnyez (acetilkolin, bradikinin, stressz stb.)
hatsra termeldik, majd gyorsan az erek simaizomrtegbe diffundl, s rtgulatot okoz. Bellegezve azonnal
cskkenti, normalizlja a pulmonalis hypertensit, a gyors felezsi id kvetkeztben szisztms hatsa nincs.
Indikcik:
jszlttkori perzisztl pulmonalis hypertensio.
Gyermekkori primer s szekunder pulmonalis hypertensio (ARDS).
Adagja: 520 NO-partikulum/milli bellegzett gzrszecske (ppm), max. 40 ppm.
Szvtranszplantci eltt a pulmonalis vazoreaktivits megtlsre.
Az NO-inhalci mellkhatsai:
methaemoglobinaemia
DNS-mutcik
Extracorporalis membrnoxigenizci (ECMO)
letment beavatkozs a vr megfelel oxigenizcija s a szndioxid eltvoltsa cljbl.
Indikcik:
jszlttkori perzisztl pulmonalis hypertensio s kvetkezmnyes lgzselgtelensg.
ARDS.
Kivitelezs:
Venovenosus technika: stabil kardilis funkci esetn ezt alkalmazzuk, hogy elkerljk az esetlegesen
nagyobb komplikcival jr artria carotis kanllst.
Venoarteriosus technika: myocardialis funkciromlskor alkalmazzuk, jobb gzcsert tesz lehetv.
Szvdmnyek:
Intracranialis vagy szisztms vrzs a heparinozs kvetkeztben.
Idegrendszeri tnetek.
Az ECMO meglehetsen drga eljrs. Kombinlsa ms kezelsi lehetsgekkel (NO-bellegeztets, surfactant

adsa, nagy frekvencij llegeztets) elnys lehet.
Llegeztets
Az oxign bellegeztetsnek mdjai: XXI/2-1. tblzat.
Az intubci s a mechanikus ventilatio indikcii XXI/2-2. tblzat.
A gpi llegeztets szvdmnyei:
Lgzszervi:
lgcskrosods (erzi, oedema, stenosis, granuloma, obstrukci, perforci),
a tubus rendellenes helyzetbl (fhrgben, nyelcsben, garatban) add szvdmnyek (elgtelen

gzcsere, srlsek),
12
fertzs (tracheitis, pneumonia),
levegszks (pneumothorax, pneumomediastinum, intersticilis emphysema),
hiperinflci,
fokozott vladktermelds (atelectasia),
az oxignbelgzs rizikja (lgzsdepresszi, bronchopulmonalis dysplasia),
tdvrzs.
Keringsi:
a vns visszafolys zavara,
az oxignbelgzs rizikja (retrolentalis fibroplasia, agyi rspasmus),
sepsis,
intracranialis vrzs (kamrai, subarachnoidealis),
hyperventilatio (cskkent agyi vrtramls).
Metabolikus:
fokozott lgzsi munka (szemben lgzik a gppel),
alkalosis (kliumszint-cskkens).
Renalis:
antidiuresis.
A llegeztetgp mkdszavara:
a gp elektromos elltsnak zavara,
gphiba (tmtetlensg, belltsi zavar),
nem megfelel prsts (a belgzett leveg tlmelegedse, folyadklecsapds a belgzs rendszerben),
nem megfelel tubus-sszekttets (a csvek sszecsavarodsa, csatlakozsok sztcsszsa).
1.6. tblzat - XXI/2-1. tblzat Az oxign bellegeztetsnek mdjai
Mdszer Elrhet max. FiO 2 610 L/perc O 2 ramlsnl

(%)
Orrgaratkatter 50
Vills orrdug 50
Maszk (ballon nlkl) 50
Maszk (ballonnal) 95
Inkubtor 40
Oxignstor 50
13
Fejbra 95
1.7. tblzat - XXI/2-2. tblzat Az intubci s a gpi llegeztets kritriumai
Paramterek Tnetek, vizsglati eredmnyek
Lgzrendszeri apnoe, az erltetett lgzmozgs

ellenre gyenglt lgzsi hang,
gyengl lgzmozgs
Cardialis asystole, perifris keringsi

elgtelensg, slyos bradycardia
vagy tachycardia
Idegrendszeri kma, ellenrizhetetlen

nyugtalansg
Laboratriumi PaCO2 jszltt: >6065 Hgmm
nagyobb gyermek: >5560 Hgmm
gyors emelkeds: >5 Hgmm/ra
PaO2 (FiO2 = 100%) jszltt: <4050 Hgmm
nagyobb gyermek: <5060 Hgmm
1.3. XXI/3. fejezet Krnikus lgzszervi betegsgekben

hasznlatos gygyszerek
Nagy Bla
Orrcsepp, orrspray gyermekkorban
Alkalmazsuk:
Hasznlatuk eltt az orrnylsokat trlssel, szvssal (oliva) ki kell tiszttani.
Orrcsepp: 45-szr naponta 12 csepp mindkt orrnylsba, lehetleg fekv helyzetben.
Orrspray: 5 ves kor felett rendelhet, amikor a kooperci mr megfelel. A permet irnytsakor el kell
rni, hogy a szer az orrregbe s ne az orrsvnyre vagy az orrreg laterlis falra jusson.
Ksztmnyek:
csecsemk:
Nasogutta ephedrini pro inf. (FoNo)
oxymetazolin (Nasivin) 0,01% orrcsepp
gyermekek:
oxymetazolin (Nasivin) 0,025%
oxymetazolin (Afrin) orrspray
xylometazolin (Novorin) 0,05% orrcsepp
14
dimetindenium maleicum + phenylephrinum (Vibrocil) orrcsepp s orrspray
tetrahydrazalin (Tyzine) 0,05% orrcsepp
Ne felejtsk el ismtelten gondosan ellenrizni az orrccseppek tmnysgt, nehogy mrgezst okozzunk! A

beteg kt htnl tovbb folyamatosan ne hasznlja!
A nyugtats lehetsgei gyermekkorba
Lsd XXI/3-1. tblzat.
1.8. tblzat - XXI/3-1. tblzat Nyugtatk adsa s alkalmazsi mdja gyermekkorban
Hatanyag Ksztmny Adagols
klorl-hidrt Chloralhydrat szirup 2575 mg/ttkg/dosi per os,

maximum 2000 mg/nap,
jszlttkortl 2 vig
midazolam Dormicum tabl. ( 7,5 s 15 mg), 0,150,2 mg/ttkg, 8 v fltt

inj. ( 5 mg/1 mL) iv., im. 0,3mg/ttkg/dzis
fentanyl Fentanyl inj. (0,5 mg/10 mL) 0,0010,002 mg/ttkg iv., im. minden
letkorban
diazepam Seduxen (tabl., inj.) 0,040,2 mg/ttkg/dosi, max. 10

mg/dzis
chlorpromazin Hibernal inj. 2,5% 0,5 mg/ttkg/dosi im., iv.
Gygyszeres vladkolds
A vladkoldk alkalmazsnak elve
Lgti virlis fertzsekben (nasopharyngitis acuta, laryngotracheobronchitis acuta) a vladk dnt

tbbsgben hg, vladkoldsra nincs szksg.
Als lgti szkletekben a secretum hgtsval hat, secretomotoros szerek nem adhatk, mert a vladk
mennyisge jelentsen nvekedhet.
Ha a lgti gyullads idlt, a vladk sr, dyscrinis: mucolyticus hats vladkold gygyszer a megfelel
vlaszts.
Pneumoniban vladkoldsra legfeljebb akkor van szksg, ha sinusitis s kvetkezmnyes gennyes

bronchitis talajn alakult ki.
A mucolytikumok jelentsebb mellkhatsok nlkl tartsan alkalmazhatk, bizonyos betegsgekben

(mucoviscidosis, immotilis cilium betegsg, bronchiectasia, immunhinyos llapot) veken t is.
Tartsan gennyes vladk (cysts fibrosis) oldsra DN-z tartalm gygyszer inhallhat a fehrvrsejtekbl
szrmaz, a vladk viszkozitst fokoz DNS bontsa rdekben. A kezels felttele a krnikus gennyeds s a
beteg megfelel egyttmkdse.
Adagja: 1amp (2,5 mg) inhallsa naponta egyszer, reggel.
Az alkalmazhat gygyszerek dzist s a forgalomban lv ksztmnyeket a XXI/3-2. s XXI/3-3. tblzat

foglalja ssze.
Khgscsillapts szraz tracheitisben, esetleg bronchoszkpos vizsglatot kveten javasolt, egyb

gyermekpulmonolgiai betegsgben, illetve llapotban nem!
15
1.9. tblzat - XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek
Hatanyag Ksztmny Adagols (mg/ttkg/nap)
bromhexin Paxirasol (tabl., oldat, aerosol, 0,4

orrspray, inj.)
ambroxol Ambroxol (tabl., pezsgtabl.) 11,5
Ambroxol-Q (tabl., szirup)
Ambrobene (tabl., szirup, oldat,

inj.)
Solvolan (tabl., szirup)
Halixol (tabl., szirup)
1.10. tblzat - XXI/3-3. tblzat Mucolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek
Hatanyag Ksztmny Adagols (mg/ttkg/nap)
acetylcystein Fluimucil 1030
ACC
Sputopur
carbocystein Mucopront szirup 1030
carboxymethylcystein Fenorin szirup 1030
Antihisztaminok
Adagjaik s alkalmazsi mdjuk a XXI/3-4. tblzatban lthatk.
1-2 ves atopis dermatitisben szenved gyermekekben a cetirizin rendszeres szedse enyhtette a brtneteket
s cskkentette a ksbbi asthma kialakulsnak a kockzatt.
1.11. tblzat - XXI/3-4. tblzat Antihisztaminok adagjai s alkalmazsi mdjuk lgti

betegsgekben
Kmiai nv Gyri nv, az adagols s alkalmazs mdja
cetirizinum Zyrtec tabl. ( 10 mg), csepp (10 mg/20 csepp)
loratadinum Claritine tabl. ( 10 mg), szirup (5 mg/5 mL)
azelastinum Allergodil orrspray 2x1 adag/nap mk. orrnylsba
levocetirizin Xyzal tabl. ( 5 mg) -1 tabl/nap, csepp (2,5 mg/5

mL)
16
desloratadin Aerius tabl. ( 5 mg), szirup (2,5 mg/5 mL)
Antiasthmaticumok
Az alkalmazhat szereket s dzisukat a XXI/3-5. tblzat mutatja.
1.12. tblzat - XXI/3-5. tblzat Antiasthmaticumok adagolsa gyermekeknek
Kmiai nv Gyri nv, az adagols s alkalmazs mdja
Ntrium-kromoglikt Intal 20 mg 4 1 kapsz./nap inhallva
aminophyllin Diaphyllin inj. (480 mg/5 mL) iv., 5 mg/ttkg kezd, 1

mg/ttkg rnknt fenntart adag
theophyllin Retafyllin 1015 mg/ttkg/nap 12 rnknt, vrszint

ellenrzssel ( 200, 300 mg retard tabl.)
Egifilin ( 50, 200, 300 mg kapsz.)
Theospirex ( 150 mg tabl.)
salbutamol Ventolin Evohaler spray 3-4 puff/nap, max. 8 adag/nap
terbutalin Bricanyl Turbuhaler ( 500 mg) max. 4 naponta
ipratropium bromid Atrovent spray ( 0,02 mg/puff) 31-2 adag/nap
clenbuterol Spiropent ( 0,02 mg tabl., 0,1 mg/100 mL szirup)
salmeterol Serevent spray ( 25 mg) 21, 22 puff/nap
formoterol Oxis Turbuhaler ( 4,5 mg) 21, 22 adag/nap
ciclesonid Alvesco spray ( 160 mg) 11 adag/nap este 12 v

felett
budesonid Pulmicort spray ( 50, 200 mg/puff)
Pulmicort Turbuhaler ( 100, 200 mg/adag) 21, 22

adag/nap
budesonid + formoterol Symbicort Turbuhaler ( 80/4,5 mg, 160/4,5 mg) max.

22 adag/nap
fluticason Flixotide Evohaler spray ( 125 mg/puff)
Flixotide Discus ( 100, 250 mg/adag)
fluticason + salmeterol Seretide Discus ( 100, 250 mg/adag) max. 2x2

adag/nap
montelukast Singulairmini 14 mg (2-5 v), junior 15 mg (514

v)
17
methylprednisolon Medrol 1-2 mg/ttkg/nap per os ( 4, 8, 16, 32 mg tabl.)
Solu-Medrol iv. ( 40 mg inj.)
prednisolon Prednisolon ( 5 mg tabl.) per os 1-2 mg/ttkg/nap
Di-Adreson F Aquosum ( 25 mg inj.)
epinephrin Tonogen ( 1 mg amp.)
Antibiotikumok
A gyermekkori lgzszervi betegsgekben az antibiotikumok kivlasztsnl a kvetkez szempontokat kell

figyelembe vennnk:
Klinikai, mikrobiolgiai hats:
krhzi vagy jrbeteg-alkalmazs,
a bta-laktamz-termel trzsek szmnak nvekedse,
a Streptococcus pneumoniae penicillinrezisztencijnak nvekedse,
a methicillin rezisztens, koagulz negatv Staphylococcusok trnyerse,
a krnikus gcfertzsekben a Staphylococcusok meghatroz jelenlte,
a krhzi fertzsekben, illetve immunhinyos llapotokban a Gram-negatv, fleg Pseudomonas trzsek

elretrse.
Biztonsgossg.
Adagols (gygyszerforma, per os adsnl elfogadhat z, alkalmazsi id, gyakorisg),
Gygyszerr.
Az antibiotikumok fbb csoportjait, a ksztmnyeket s azok dozrozst lsd a XXXVI/1. fejezetben!
Surfactant-kezels
Lnyege: exogen surfactant bejuttatsa a llegeztetett beteg hrgrendszerbe.
A surfactant-kezels clja:
a gzcsere s a td-compliance javtsa,
a krosan megnvekedett lgzsi munka cskkentse,
az intrapulmonalis shunt-kerings cskkentse.
Indikcik:
koraszlttek s jszlttek surfactant-hinyos RDS betegsge,
a surfactant inaktivldsval jr akut lgzsi elgtelensg (ARDS).
Az alkalmazs felttelei:
a plazma s az alveolaris oxign parcilis nyoms (a/ApO2) hnyadosa 0,3.
a gpi llegeztets eredmnytelensge
18
(FiO2: 1,0; megfelelen nagy frekvencia- s nyomsrtkek mellett).
Adagja:
jszlttkorban 70100 mg /1000 g
A surfactant inaktivldsval jr llapotokban (ARDS) 400 mg/ttkg
A bejuttats mdja:
Intratrachealis tubuson t, tbb rszletben, megfelel nyomssal befecskendezve a beteg forgatsa kzben.
Bronchoszkpos beavatkozs kzben.
Spray formban hatkonyan nem alkalmazhat.
1.4. XXI/4. fejezet A fels lgutak betegsgei

Nagy Bla
Definci
A lgutak gge feletti rsznek megbetegedsei, amelyek lehetnek infekcizus eredetek, allergis betegsgek,
vagy egyb okra visszavezethet krllapotok (pl. idegentest).
1.4.1. Orr s orrmellkregek betegsgei

Lsd mg XV/4. fejezet.
1.4.1.1. Idegentest az orrban
Definci s ltalnos megllaptsok
Az orrnylsokba vagy az orrjratokba dugott idegen anyag (apr trgyak, jtk- s tpllkrszletek, magok,
gyngyk, vatta stb.) kisded- s gyermekkorban gyakori.
Klinikai tnetek
Feszt rzs, nyugtalansg, bzs, vresen festenyzett, az orrnyls krnyezett felmar orrfolys, lgzsi
neheztettsg, egyre fokozd gennyes gyullads. A kellemetlen kvetkezmnyek miatt ltalban egyoldali.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat
Lsd a klinikai tneteket.
Az orr vizsglata.
Differencildiagnosztika
Orrpolip.
Kezels
Az idegen anyag eltvoltsa megfelel gyakorlattal s mszerekkel. Ezt kveten a gennyeds antibiotikum
nlkl is megsznik. A beavatkozs kapcsn nyugtats szksgess vlhat.
Idegentest- s folyadkaspirci
Lsd VI/1., VII/1-9. s VII/1-14. bra s VII/4. fejezet.
Rhinitis allergica
19
Lsd VIII/4. fejezet.
1.4.2. Felslgti infekcik

Ide tartoz krkpek:
Nasopharyngitis acuta et chronica
Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta et chronica
Sinusitis acuta et chronica
Definci
A lgutak gge feletti rsznek virlis vagy bakterilis eredet gyulladsos megbetegedse. A leggyakoribb
gyermekkori infekci.
A tnetekrt a lgutakat blel nylkahrtya gyulladsos beszrdse, oedmja, fokozott vladktermelse s a

csillk mkdszavara felels.
Okai (XXI/4-1. tblzat):
A leggyakoribb krokozk a vrusok.
A primer bakterilis fertzst elssorban a Streptococcus pyogenes trzsek okozzk, de haznkban is egyre
gyakoribb a Mycoplasma pneumoniae okozta fels lgti infekci.
Msodlagos bakterilis fertzs
1.13. tblzat - XXI/4-1. tblzat A fels lgti infekcik krokozi
Vrusok Primer bakterilis fertzs okozi Msodlagos bakterilis fertzs

okozi
Respiratory syncytial vrus (RSV) Streptococcus pyogenes Haemophylus influenzae
Parainfluenza vrusok Mycoplasma pneumoniae Streptococcus pneumoniae
Adenovrusok Moraxella catarrhalis
Coxsackie A s B vrusok Staphylococcus aureus
Rhinovrusok
Influenza vrusok
1.4.2.1. Nasopharyngitis acuta
Az orr- s a garatnylkahrtya heveny gyulladsa, amit leginkbb vrusok (adeno-, entero-, rhino-,
parainfluenza, influenza, respiratory syncytial) okoznak. Szvdmnyknt bakterilis fellfertzds lphet fel.
Klinikai tnetek
Lz, nyugtalansg, rossz kzrzet, tvgytalansg, fejfjs, izomfjdalom, orr-, torokszrazsg, tsszgs,
khgs, garatpr, kezdetben szerzus orrfolys, ami ksbb srbb vlik.
jszltt- s fiatal csecsemkorban az orrlgzs akadlyozottsga slyos lgzszavart okozhat.
20
Diagnzis
Lsd klinikai tnetek.
Orrnylkahrtya- s garatkp.
Vvs-sllyeds, CRP.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp bakterilis infekcira utal).
Laboratriumi vizsglat csak bakterilis fellfertzs esetn indokolt.
Mikrobiolgiai vizsglat
Bakterilis fertzs gyanja esetn orrvladk-tenyszts.
Kezels
gynyugalom, lzcsillapts.
Orrcsepp vagy orrspray, orrvladkszvs.
Folyadkptls, knny trend (zsr-, s fszerszegny, nem puffaszt, sznhidrtds telek).
Akut nasopharyngitisben antibiotikum s vladkold adsa szksgtelen. A bakterilis fellfertzsek

antibiotikummal nem elzhetk meg!
1.4.2.2. Pharyngitis/tonsillitis/tonsillopharyngitis acuta
A Streptococcus-angint s a PlautVincent-angint lsd a XIII/2. fejezetben.
Definci
A torokmandulk s a garat heveny gyulladsa.
Okai:
Vrusok (adeno-, entero-, rhino-, parainfluenza, influenza, respiratory syncytial),
Baktriumok:
Streptococcusok (A, C, G csoport),
Arcanobacterium (korbbi nevn: Corynebacterium) haemolyticum (ritkn),
Neisseria gonorrhoeae,
Corynebacterium diphtheriae,
Francisella tularensis s
Treponema pallidum.
Tonsillitisek megjelensi formi
(leginkbb Streptococcus okozta tonsillitis esetn):
Tonsillitis catarrhalis (oedems, gyulladt, vrb tonsillk)
21
Tonsillitis follicularis (a papillk tetejn kis lepedk (tsz); csecsemkori formja: tonsillitis follicularis
punctata)
Tonsillitis follicularis confluens (a papillk felsznn sszefoly lepedk)
Tonsillitis lacunaris (a tonsillt megnyomva genny rl gcknt szerepel!)
Klinikai tnetek
Vrus ltal okozott betegsgben:
Lass kezdet, rossz kzrzet, tvgytalansg, lz, torokfjs, fjdalmas nyels, garatpr.
Baktrium (elssorban Streptococcus pyogenes) okozta betegsgben:
Mr kezdetkor gyakori a fejfjs, a hasfjs s a hnys.
Magas lz, torokfjs, majd a tonsillk megnagyobbodsa, a garat s a tonsillk diffz vrbsge, a
lgyszjpad petechis pontozottsga.
A garatban s a tonsillkon exsudatum (tsz) jelenik meg.
Nhny nagyobb, fjdalmas nyaki nyirokcsom tapinthat.
Nem ksri conjunctivitis.
Streptococcus angina klinikai kpe + nem exsudatv conjunctivitis felveti a Kawasaki-betegsg lehetsgt.
Keresd a tovbbi tneteket! (Lsd XXX/3. s XXXII/5. fejezetek.)
Diagnzis
A krisme a legtbb esetben a klinikai kp alapjn felllthat.
A virlis s bakterilis fertzsekben eltr:
a betegsg lefolysa,
a vrkp, a We- s a CRP-rtk,
a torokkp (duzzadt, vrb tonsillk esetleg lepedkkel, nagyobb nyirokcsomk a nyakon s

submandibularisan bakterilis fertzs mellett szlnak).
Lsd klinikai kp.
Torokkp, nyaki nyirokcsomk, kollaterlis nyaki oedema.
Has: hepatosplenomegalia (lpduzzanat mononucleosis gyanjt veti fel).
A virlis s bakterilis infekcik elklntsben jtszanak elssorban szerepet:
Vvs-sllyeds, CRP.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp:
Leukocytosis balratolt vrkppel bakterilis fertzs mellett szl.
n. tarka vrkpet mononuclearis sejtekkel vrusinfekciban (leginkbb mononucleosisban) ltunk.
Antistreptolysin (AST) titer (emelkedse Streptococcus infekcit igazol).
22
Streptococcus antign kimutatsa gyorsteszttel (pozitv esetben specifitsa 98%-os, negatv esetben 70%-os).
Kpalkot vizsglat
Rendszerint nem indiklt.
Mononucleosis gyanja esetn hasi UH vgezhet a lpduzzanat megtlsre.
Torokkp (lepedkes torok) alapjn az albbi krkpek klntendk el:
Mononucleosis infectiosa (vaskos, srgs-fehr, a tonsilla hatrait meg nem halad lepedk a tonsillkon),
Angina agranulocytotica (elhalsok, feklyek, szrks-srgs lepedk a tonsillkon s krnyezetkn).
Mycosis tonsillarum (fehr, knnyen letrlhet, csaknem gyulladsmentes krnyezetben lv lepedk a

tonsillkon s/vagy a krnyez nylkahrtyn).
Plaut-Vincent angina (floldali torpid gyullads, szrks-zldes fekly s lepedk a tonsilln).
Torokdiphtheria (nehezen letrlhet, alapjn vrz, a tonsilla hatrait meghalad, szrks lepedk, nagy
krnyezeti oedemval).
Lues, tbc.
Nyaki lymphadenopathia alapjn:
Lsd XXVII/5. fejezet.
Szvdmnyek
Peritonsillaris s retropharyngealis tlyog.
Krnikuss vls.
Otitis media acuta.
Msodik betegsg (Streptococcus angint kveten fellp glomerulonephritis, HenochSchnlein-purpura,

febris rheumatica stb.).
Kezels
Vrus okozta megbetegedsben:
Tneti kezels:
gynyugalom,lzcsillapts, nylkahrtya-duzzanat cskkentse, vladkozs mrsklse (orrtisztogats,

orrleszvs csecsemknl klnsen fontos),
folyadkptls, knny trend.
Bakterilis fertzs esetben:
Tneti kezels: mint fent.
Antibiotikum-kezels:
Streptococcus anginban: penicillin (125250 mg) per os3-szornaponta, 10 napig
Penicillinallergia esetn: erythromycin, clarithromycin, azithromycin, clindamycin per os,
Hnysok fellptekor: penicillin G im.
23
Nem Streptococcus anginban: amoxycillin; amoxycillin + klavulnsav; macrolidok; 2. vagy 3. genercis
cefalosporinok
Arcanobacterium haemolyticum esetn: erythromycin
Francisella tularensis fertzsben: streptomycin
Neisseria gonorrhoeae s Treponema pallidum infekciban: penicillin
Dzisokat lsd lsd a XXXVI/1. fejezetben!
Peritonsillaris s retropharyngealis tlyog esetn:
Antibiotikum iv.: amoxycillin-klavulansav, clindamycin, erythromycin vagy oxacillin.
Tlyoginczi, szksg esetn azonnali tonsillectomia. Lsd mg XV/5. fejezet.
A torokvladk-tenyszts eredmnyt vatosan rtkeljk, ha a leolts H. influenzae, Streptococcus

pneumoniae, Moraxella catarrhalis vagy Staphylococcus aureus nvekedst mutatja a tptalajon. Ezek a lgti
patognek otitist, sinusitist, als lgti gyulladst (tonsillitist nem!) okoznak. Torokvladkban kolonizci
jeleknt rtkelendk, s nem kezelendk!
Prognzis
A korn elkezdett s kell ideig tart kezels esetn kifogstalan.
1.4.2.3. Tonsillectomia s adenotomia
Lsd mg XV/5. fejezet.
A tonsillk s az adenoid vegetatio mtti eltvoltsa.
A tonsillectomia abszolt indikcii (intratrachealis narkzisban brmely letkorban, felttlenl elvgzend):
peritonsillaris abscessus,
sepsis,
gcknt szerepl krnikus tonsillitis (msodik betegsg veszlye: febris rheumatica, glomerulonephritis stb.).
A tonsillectomia indikcijt tmogatja:
Emelkedett AST
Megnagyobbodott nyirokcsomk a nyakon
A tonsillbl exprimlhat genny s detritus
Foetor ex ore
Fradkonysg s izzads
A tonsillectomia relatv indikcii (3 ves kor felett):
a nyelst s/vagy a lgzst akadlyoz megnagyobbods,
aszimmetrikus, tumor gyanjt kelt megnagyobbods,
visszatr lzas vagy subfebrilis llapot,
elhzd khgs, torokkszrls.
Az adenoid vegetatio mtti eltvoltsnak (adenotominak) indikcii (1 ves kor felett, intratrachealis
narkzisban):
24
az orrlgzs akadlyozottsga,
recidivl s elhzd kzpflgyulladsok s arcreggyulladsok,
vezetses hallscskkens.
Az adenotomia indikcijt tmogatja:
Adenoidos arc: bamba arckifejezs, nyitott szj, elre ll fels metszfogak, elsimult nasolabialis redk,
beszklt orrnylsok.
1.4.2.4. Sinusitis acuta
Az orrmellkregek akut gyulladsa, amely rendszerint virlis vagy bakterilis nasopharyngitishez trsul.
Kisdedkorban a maxillaris s az ethmoidalis sinus, 10 ves kor utn a frontlis s sphenoidalis sinusok
gennyedse fordul el. A felslgti fertzsek 15%-t adja.
Okai:
Az esetek dnt tbbsgben virlis felslgti fertzsek (adeno-, rhino-, influenza-, parainfluenza vrus)
bakterilis szvdmnye.
A leggyakoribb krokozk: S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis, S. pyogenes.
Klinikai tnetek
Vrusok ltal okozott nasopharyngitishez trsul sinusrintettsg esetn a tnetek az elbbiekkel

megegyeznek, loklis tnetek ltalban nincsenek.
Baktriumok okozta (msodlagos) fertzs esetn: a nasopharyngitist kveten 34 nap mlva is perzisztl
magas lz, periorbitalis oedema, vrssg vagy alrkolt szemek, orrduguls, gennyes, esetleg bzs orrfolys,
khgs. A periorbitalis cellulitis az ethmoidealis reg rintettsgre utal. A hts garatfalon gennycsorgs
lthat, ami az jszakai rkban is jelentkez makacs khgst okoz. A mellkregek fjdalmassga ritka. A
nyakon megnagyobbodott nyirokcsomk lehetnek.
Diagnzis
A beteg gyakran recidivl als lgti infekcival jelentkezik. Ilyenkor a fertztt sinus gcknt szerepel.
Orrtkri kp: vrs, gyulladt nylkahrtya, sr, gennyes vladk a kzps orrkagyl alatt.
Kpalkot eljrsok
Mellkreg-rntgen (ftyolozott vagy fedett sinusok).
CT: pansinusitis esetn.
Vvs-sllyeds (gyorsult), CRP (emelkedett).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, neutrophilia).
Orrvladk-tenyszts.
Szvdmnyek
25
Cellulitis, lgyrsztlyog, neuritis optica, agytlyog, epiduralis s subduralis tlyog, osteomyelitis, meningitis,
sinus cavernosus thrombosis.
Kezels
Lzcsillapts.
Orrcsepp, orrszvs.
Antibiotikum:
amoxycillin, trimethoprim+sulfamethoxasol, amoxycillin+klavulnsav, ampicillin-sulbactam, clarithromycin,

azithromycin vagy ceftibuten per os 1014 napig javasolhat. (Dzisokat lsd XXXVI/1. fejezet.)
Arcregblts: elhzd lefolys, fokozd fjdalom vagy szvdmny gyanja esetn indokolt.
1.4.2.5. Sinusitis chronica
A sinusok idlt gyulladsa, amely a vladkrlst akadlyoz anatmiai deformitsok, immunhiny, cilium
defektus s cysts fibrosis talajn alakulhat ki.
Leggyakoribb krokozk:
Alfa-hemolizl Streptococcus,
Streptococcus viridans,
Staphylococcus aureus s
Anaerob baktriumok (Peptostreptococcus).
Klinikai tnetek
Elhzd orrfolys, orrduguls.
Recidivl subfebrilits vagy lz.
jszakai khgs.
tvgytalansg, gyengesg.
Mrskelten gyulladt garat, granullt hts faln mucosus vagy mucopurulens vladkcsorgs.
Az orrlgzs akadlyozott, a szj nyitott, az ajkak cserepesek.
Akut relapszusok idejn obstruktv bronchitis tnetei jelentkezhetnek.
Krnikus hrgnylkahrtya-gyulladst tarthat fenn.
Diagnzis
Vvs-sllyeds (lehet gyorsult), CRP (lehet emelkedett).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis).
Kpalkot vizsglatok
26
Mellkregrntgen: megvastagodott nylkahrtya, cskkent lgtartalom.
CT: anatmiai eltrs keresse.
Eszkzs/mikrobiolgiai vizsglat
Orrtkri kp.
Orr-, torokvladk-tenyszts.
Egyb specilis vizsglat
Allergis brteszt (rhinitis allergicatl val elklnts).
Rhinitis allergica.
Kezels
Orrcsepp vagy orrspray.
Arcmelegts (az orrjratok elzetes, decongestanssal vgzett felszabadtsa utn).
Mucolytikum.
Clzott antibiotikum 34 htig (anaerob fertzsben clindamycin javasolt).
Az arcregek bltse, esetleg endoszkpos sebszi megolds a vladk tarts drenlsa rdekben.
Egyes szerzk kedvez tapasztalatokat szereztek a krnikus gyulladst cskkent rvid tartam kortikoszteroid-
kezelssel (methylprednisolon 1mg/ttkg 3 napig, majd fokozatos lepts).
Lymphadenopathik
Lsd XXVII/5. fejezet.
Epiglottitis acuta
Lsd VII/4. fejezet.
Laryngitis subglottica
Lsd VII/4. fejezet.
Otitis media acuta et chronica
Lsd XV/3. fejezet.
1.5. XXI/5. fejezet Als lgti megbetegsgek

Nagy Bla, V. Olh Anna, Slyom Enik
1.5.1. Bronchitisek
1.5.1.1. Laryngotracheobronchitis acuta
A lgutak nylkahrtyjnak heveny virlis gyulladsa, amely lgti obstrukcival jrhat. Dnten a ks szi
s a tli hnapokban jelentkezik.
Oka:
27
1, 2 s 3 tpus parainfluenzavrusok, influenzavrus, adenovrus, RS- s rhinovrusok okozta fertzs.
Klinikai tnetek
Lz, elesettsg, hurutossg, khgs.
Ha a gyullads fkusza a hangszalagok magassgban van (laryngitis acuta), kifejezett rekedtsg vagy
aphonia.
Ha a subglotticus trben(laryngitis subglottica acuta), inspiratorikus stridor s dyspnoe, nyugtalansg,

mellkasi behzds, ugat khgs fleg jszaka.
Ha a tracheban(laryngotracheobronchitis acuta) az ltalnos tnetekhez szraz, metallikus khgs, s a

lgcsben g rzs trsul.
Akut laryngitis s tracheobronchitis iskolskorban, laryngitis subglottica 13 ves korban fordul el

leggyakrabban.
Diagnzis
A klinikai kp alapjn felllthat. A laringoszkpos kp csak nagyobb gyermekeknl nyjt megfelel

tmpontot, a vizsglat mellzhet.
Kezels
Tneti kezels.
Enyhbb esetekben:
gynyugalom, lzcsillapts.
Ca-lactogluconat (pezsgtabletta).
Hideg pra (desztilllt vz) 36-szor inhallva naponta.
Slyos esetben (minden lgvtel hangos, erltetett, a mellkasi behzds kifejezett): intzeti kezels
szksges:
Kortikoszteroid: prednisolon vagy metilprednisolon 13 mg/ttkg/nap, vagy dexamethason 0,6 mg/ttkg/dzis

iv.
Epinephrin 0,01 mL/ttkg, max. 0,3 mL pro dosi inhallva 35 x naponta.
Szksg esetnintubls (kivtelesen tracheotomia).
Antibiotikum adsa szksgtelen.
A khgscsillapts kerlend.
Tracheobronchitis kezdeti, szraz szakaszban secretolytikum per os javasolhat.
1.5.1.2. Bronchitis acuta
Definci
A hrgnylkahrtya akutan kezdd, dnten virlis eredet, ltalban lzzal jr megbetegedse, amely
rendszerint a trachet is rinti (akut tracheobronchitis). ltalban a fels lgutak vrusos infekcija elzi meg. A
vrus eredet megbetegedsek 510%-ban msodlagos bakterilis fertzs lphet fel. A primer bakterilis
(gennyes) bronchitis ritka, kivtel a mycoplasma eredet, amely legtbbszr valamilyen krnikus alapbetegsg
talajn lp fel.
Patolgia: a nylkatermel mirigyek aktivitsa n, s a cilikat tartalmaz epithel sejtek desquamatijt

szleljk. Polomorfonukleris leukocitk megjelense a lgutakban genynyes folyamat mellett szl.
28
Okai: lsd XXI/5-1. tblzat.
A virlis eredet akut bronchitis az v brmely rszben fellphet, de leggyakoribb a tli idszakban.
1.14. tblzat - XXI/5-1. tblzat A bronchitis acuta krokozi
Vrusok Primer bakterilis fertzs okozi Msodlagos bakterilis fertzs

okozi
rhinovrus Mycoplasma pneumoniae S. pneumoniae

(iskolskor s adolescens
gyermekeknl)
RS-vrus (6 hnap alattiaknl) H. influenzae
influenza-, parainfluenzavrus Chlamydia (fiatal csecsemknl) M. catarrhalis (pertussis s diphteria

az oltsok eredmnyekppen ma mr
nem fordul el)
adenovrus Ureaplazma
rubeola- s paramyxovrusok (az

oltsok kvetkeztben ritkv vlt)
Klinikai tnetek
A bronchitis a fels lgti hurutos tnetek 34. napjn jelentkezik. Lz, elesettsg, rossz kzrzet. Khgs,
amely kezdetben szraz, majd inkbb produktv. (Kis gyermekek lenyelik a nylkt, amely idnknt a
gyomorbl hnyssal tvozik el). A nagyobb gyermekek az ismtld khgs miatt mellkasi fjdalomra
panaszkodhatnak.
A td fltt kzp- s nagyhlyag szrtyzrejek hallhatk. Csecsemk (leginkbb 6 hnap alattiak)

esetben ezek apr hlyag, gyakran crepitatiora emlkeztet finom zrejek. Spols s bgs az obstruktv
jelleg bronchitiseknl jelentkezik.
A klinikai kp ltalban fggetlen a krokoztl, mgis bizonyos jellegzetessgek alapjn a krokozt

felttelezhetjk.
Kanyarval jr akut bronchitis (rgebben): jellegzetes kits, conjunctivitis, magas lz.
RS-vrus: csecsemkben kzepesen vagy kifejezetten slyos bronchiolitist is ltrehozhat.
Influenzavrus: jrvnyos idszakokban fellp bronchitis, kzepes vagy magas lz, myalgia.
Mycoplasma pneumoniae: iskolskor s serdl gyermekeknl. A klinikai kp nem jellegzetes.
Chlamydia/Ureaplasma: fiatal csecsemknl ers khgs, conjunctivitis, blepharitis ksretben.
Diagnzis
Nhny napos hurutos anamnzis, lz, khgs.
Tpusos klinikai kp: trsul rhinitis, pharyngitis s/vagy tracheitis.
Bakterilis infekci gyanja esetn:
29
Vvs-sllyeds, CRP.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, balratolt vrkp).
A krokoz kimutatsa (antibiotikum-megvlaszts cljbl):
Mycoplasma: haemagglutincis teszt.
Chlamydia: szerolgiai vizsglat ellenanyag kimutatsra.
Mellkasrntgen
Fokozott bronchialis rajzolat /pneumonia kizrsa.
Minden laboratriumi s/vagy kpalkot diagnosztika ignybevtele rendszerint felesleges. Szksges lehet
azonban a krokoz kimutatsa, vagy a differencildiagnosztika szempontjbl!
Idegentest: az akutan khgni kezd gyermeknl gondolni kell az idegentest aspirci lehetsgre.
Obstruktiv bronchitis: megnylt kilgzs, spols, bgs s ltalban az asthmra emlkeztet krkp jellemzi.
Pneumonia s az akut bronchitis klinikai kpe gyakran sszefolyik; ilyenkor van a mellkasrntgen-
vizsglatnak jelentsge.
A vrus eredet s a bakterilis eredet krkpek elklntse: a klinikai tnetek pontos megfigyelse s a
laboratriumi vizsglatok alapjn (lsd fent).
A folyamat elhzdsa vagy ismtldse a krnikus, illetve rekurrl bronchitis gyanjt kelti.
A felnttekre rvnyes definci, amely szerint krnikus bronchitist akkor kell feltteleznnk, ha vente
legalbb hrom hnapon keresztl fennll khgst tallunk legalbb kt ven t, gyermekekre csak
korltozottan alkalmazhat.
Kezels
A krkp legksbb 1014 napon bell lezajlik; ha 23 htnl tovbb tart, akkor felmerl a krnikus folyamat,
illetve msodlagos bakterilis infekci lehetsge.
Rendszerint otthon kezelhet.
Virlis eredet:
Tneti kezels:
A betegek legtbbszr minden kezels nlkl meggygyulnak.
Lzcsillapts, megfelel folyadkbevitel, otthoni nyugalom.
Khgscsillaptkat ltalban ne adjunk.
Bakterilis infekci nlkli esetekben az antibiotikum adsa szksgtelen.
Bakterilis:
Primer Mycoplasma, Chlamydia, Ureaplasma infekciban makrolid.
Szekunder bakterilis infekciban flszintetikus penicillin, 1., 2. genercij cefalosporin.
Bronchitis obstructiva
Lsd VIII/2. fejezet
30
Bronchiolitis acuta
Lsd a VIII/2. fejezetet!
1.5.2. Pertussis
A lgutak s a td krnikus, fertz gyulladsa a nem immunizlt, dnten az egyves gyermekpopulciban.

A krokoz a cseppfertzssel terjed, Gram negatv aerob coccobacillus, a Bordatella pertussis. A helyi
toxinhats kvetkeztben a lgti hm s a vdekez rendszer krosodik.
Klinikai tnetek
A betegsg fzisaitl fggen az albbiak:
Catarrhalis fzis (710 nap): enyhe fels lgti hurut, orrfolys, fokozd khgs, kthrtya vrbsge.
Paroxysmalis (convulsiv) fzis (110 ht): fokozd khgs, gyakran jszakai rohamokban (1030 roham
naponta). A khgs jellegzetesen szaggatott (staccato-jelleg) kikhgsi roham, a vgn hangosan hz,
erltetett belgzssel, gyakran hnyssal. A fizikai aktivits, az evs s ivs ltal provoklt roham alatt cyanosis,
nylfolys, knnyezs, a nyelv kiltse jellemz.
Convalescens fzis: a rohamok szma hnapok alatt fokozatosan cskken. A lz nem jellemz.
A fiatal pertussisos csecsemkben a khgsi roham helyett apnoe jelentkezhet, ezrt lland felgyeletet
ignyelnek!
Diagnzis
A diagnzis fellltsa a tpusos klinikai kpen alapul.
Vvs-sllyeds (gyakran normlis!), CRP (emelkedett).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, lymphocytosissal (>30 G/L),
Torokvladk-tenyszts.
Krokoz kimutatsa PCR-rel.
Szvdmnyek
Bronchopneumonia, atelectasia, otitis.
Idegrendszeri tnetek (grcsk).
Orr- s brvrzs, subduralis haematoma.
Srvek.
Fogys.
Kezels
A rohamok, illetve az apnoe megelzhetk vagy enyhthetk, ha a csecsemt az anya (nvr) gyorsan
lhelyzetbe, lbe emeli.
Antibiotikum:
31
Makrolid: erythromycin, clarithromycin 14 napig (a kezdeti fzisban cskkenti a tneteket, de a paroxysmalis
fzisban sem a tnetek slyossga sem a betegsg idtartama nem cskken.
A beteg elklntse: a betegsg els 5 napjn szksges.
Tneti kezels: oxign, vladkszvs, folyadkptls.
Megelzs: ismtelt vdoltssal (Di-Per-Te) trtnik. Lsd XIII/4. fejezet.
1.5.3. Pneumonia
A td alveolusaiban s/vagy intersticiumban zajl, krokozk, vagy idegen anyagok ltal kivltott akut vagy
krnikus gyullads. A folyamatban gyakran rintve vannak a bronchialis s peribronchialis rgik is, st
beterjedhet a gyullads a pleurarbe s a mediastinumba is, pleuropneumonit, empyemt, pyopneumothoraxot,
illetve pneumomediastinumot, mediastinitist okozva. A csecsemkori tisztzatlan eredet infekcik nagy rszt
valsznleg vrusok okozzk. Egy adott krokoz ltalban jellegzetes eltrseket hoz ltre: pl. a Streptococcus
pneumoniae gyulladsos nylkahrtya-lzit s alveolaris exsudatumkpzdst, ltalban a mucosa sejtjeinek
pusztulsa s kiterjedt intersticilis terjeds nlkl. A f elvltozst a beszrds kpezi. Ez a nagyobb
gyermekekre jellemz lobaris formban egy lebenyre vagy annak egy rszre, a kisgyermekekben elfordul
bronchopneumonis vltozatban tbb elszrt lobulusra terjed ki.
Osztlyozsa: tbb szempont szerint trtnhet (XXI/5-2. tblzat).
1.15. tblzat - XXI/5-2. tblzat A pneumonia osztlyozsa
Krokoz szerint:
vrusos
bakterilis
gomba
egyb (lsd etiolgia)
Krlefolys szerint:
akut: enyhe, kzpslyos vagy slyos
krnikus
Az infiltratum jellege szerint:
lobaris
bronchopulmonalis
interstitialis
A klinikai kp alapjn:
tpusos
atpusos
Az akvirls helye szerint:
32
terleten szerzett (community acquired pneumonia = CAP)
krhzban szerzett, nosocomialis (hospital acquired pneumonia = HAP)
Etiolgia
Mikrobilis krokok: baktriumok, vrusok, gombk, frgek.
A tdbe jutott kmiai anyagok, allergnek vagy az ionizl sugrzs is okozhat gyulladst.
Rizikfaktorok: mucoviscidosis, primer cilium defektus, immunhinyos llapot, fokozott aspircis hajlam
(szjpadhasadk, tracheo-oesophagealis fistula), slyos neuromuscularis betegsg.
sszefggs van a pneumonit kivlt leggyakoribb krokoz s az letkor kztt. A XXI/5-3. s XXI/5-4.
tblzatokban a gyermekkori pneumonik leggyakoribb okait tntettk fel, az letkorral sszefggsben.
1.16. tblzat - XXI/5-3. tblzat A klnbz etiolgij pneumonik elfordulsnak

gyakorisga az letkor fggvnyben
Krokok letkor
02 ht 2 htl v 15 v 614 v
Pneumococcus * +
Streptococcus +(B) * +
Staphylococcus * +
H.influenzae + +
Klebsiella * + +
Pseudomonas * + +
aeruginosa
Vrusok + * * +
Mycoplasma + *
Chlamydia +
Pneumocystis carinii +
Tuberculosis (+) (+)
Gombk +
Aspirc * + (+)
Helmenthiasis + +
* = nagyon gyakori, + = gyakori, (+) = elfordul, = igen ritka
33
1.17. tblzat - XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik
krokozi letkor szerinti megoszlsban
jszlttkor 13 lethnap 3 hnap5 v 5 v felett
CMV Influenzavrus Infleunzavrus Influenzavrus
Influenza vrus Adenovrus RSV
HSV, VZV, RSV RSV Parainfluenzavrus
Parainfluenza vrus Parainfluenzavrus
Eneterovrusok
Mycoplasma hominis Chlamydia trachomatis Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma

pneumoniae
Ureaplasma urealyticum B. pertussis Chlamydia pneumoniae Chlamydia pneumoniae
Chlamydia trachomatis
B csoport Streptococcus B csoport Streptococcus
L. monocytogenes H. influenzae H. influenzae H. influenzae
Gram-negatv S. pneumoniae S. pneumoniae S. pneumoniae

blbaktriumok
Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus
Pneumocystis carinii A csoport Streptococcus A csoport Streptococcus
Megjegyzs: A korcsoportokra jellemz leggyakoribb krokozk vastagon szedve
Hajlamost tnyezk:
Kls okok:
zrt kzssgbenls(blcsde, voda, iskola, katonasg),
rossz szocilis krlmnyek,
aktv vagy passzv dohnyzs.
Bels okok:
A td vdelmi mechanizmusnak megzavarsa legtbbszr megelz vrusfertzs ltal: megvltoztatja a

vladkok normlis sajtossgait, a baktriumflrt, gtolja a fagocitzist s idlegesen krt tehet a lgti hm
integritsban is. A bakterilis tdgyulladst nhny nappal korbban sokszor vrusos lgzszervi betegsg
elzi meg.
Cskkent cellularis s humoralis vdekezs, a hrgrendszer s a td fejldsi rendellenessgei, a szv s a

nagyerek fejldsi anomlii visszatr pneumonira hajlamostanak, vagy megakadlyozzk a teljes
gygyulst. Pl.:
az antitesttermels rendellenessgei,
34
cysts fibrosis,
szjpadhasadk,
veleszletett hrgtgulat,
ciliaris dyskinesis,
tracheo-oesophagealis fistula,
neutrofil granulocitk funkcizavara,
neutropenia,
fokozott tdkerings,
nem kielgt garatreflex stb.
Hypoventilatit okoz neuromuscularis betegsgek, mellkasi deformitsok (pl. scoliosis).
Az als lgti infekcikat elsegt iatrogen tnyezk (trauma, anesztzia, mechanikus llegeztets).
Pneumonik formi a kivlt ok szerint:
Tpusos bakterilis pneumonik:
Az jszlttkort kivve, minden letkorban vezet krokoz a Streptococcus pneumoniae.
Haemophylus influenzae B kroki szerepe a vdolts bevezetse ta elenysz; egyb szerotpusok lgti
fertzsek esetn msodlagosan vagy krnikus tdbetegsg talajn gyakrabban fordulnak el.
A B csoport Streptococcus etiolgiai szerepe jszlttkorhoz kttt.
A Staphylococcus aureus elsdlegesen ritkn, fleg jszlttkorban s immunolgiailag krosodott

gyermekekben, de lgti vrusfertzsek talajn, msodlagosan minden letkorban elfordulhat.
Csecsemkorban slyos, viharos lefolys pneumonit okozhat kt oldali infiltrcival, pleuralis rintettsggel
s beolvadsi hajlammal (tlyogkpzdssel).
Az A csoport Streptococcusok (S. pyogenes) esetleg invazv infekci rszjelensgeknt, dnten lgti
vrusfertzs trsfertzseknt jnnek szba.
A Legionella pneumophilia etiolgiai szerepe gyermekkorban ritka.
A ktelez vdoltsnak ksznheten a Bordatella pertussis szerepre csak 3 hnapos kor alatt s ritkn kell
szmtani.
Becslt adatok szerint az sszes pneumonia 1030%-a bakterilis eredet.
Atpusos bakterilis pneumonik:
5 ves kor felett az sszes pneumonia kb. 40%-t Mycoplasma pneumoniae vagy Chlamydia pneumoniae
okozza.
Chlamydia trachomatis kroki szerepre jszlttkorban gyakran kell szmtani, Ureaplasma urealyticum s
Mycoplasma hominis etiolgiai szerepe jszlttek pneumonijban krdses, ritka elforduls.
Vruspneumonik:
5 ves korig a leggyakoribb krokoz az RSV, amelyet gyakorisgban szorosan kvet a parainfluenzavrus.
Minden letkorban jelents etiolgiai szerepe van az A s B influenzavrusnak, jrvny idejn halmozdssal.
Ritkn elfordul krokozk: adenovrusok, enterovrusok, rhinovrusok.
35
VZV, HSV s CMV etiolgiai szerepre szisztms fertzs kapcsn szmthatunk, elssorban jszlttkorban
s immunolgiailag krosodott gyermekekben.
Gomba eredet pneumonik:
p immunits gyermekek terleten szerzett pneumonijban krokozknt gomba haznkban nem jn szba
(cellularis immundeficiencia, krnikus mucocutan candidosis esetn slyos pneumonit s gombasepsist
okozhat).
Protozoonok okozta pneumonik:
Pneumocystis carinii ritkn slyosan dystrophis csecsemkben s immunolgiailag krosodott

gyermekekben (pl. AIDS) okozhat pneumonit.
A bakterilis pneumonik szvdmnyei:
tlyogkpzds
empyema
sepsis
bronchiectasia
1 hnapos s 10 ves kor kztt a pneumonis esetek 2/3-a vrusos eredet.
Klinikai tnetek
ltalnos tnetek: lz, elesettsg, fejfjs, tvgytalansg.
Khgs, nehzlgzs, orrszrnyi lgzs, tachypnoe, cyanosis.
jszlttkorban sepsis klinikai kpben jelentkezhet.
Csecsemkorban a pulmonalis tnetek dominancija mellett egyb szervi tnetek is jelentkezhetnek:
abdominalis forma: hasi disztenzi, hnys, szkletlazuls,
meningealis forma: hnys, meningealis izgalmi jelek,
cardialis forma: tachycardia, szvelgtelensg.
Az eltr etiolgij pneumonik ltalnos klinikai s radiolgiai jellemzit a XXI/5-5. tblzatban foglaltuk
ssze.
1.18. tblzat - XXI/5-5. tblzat A pneumonik ltalnos klinikai jellemzi
Jellemzk Tpusos bakterilis Atpusos bakterilis Atpusos vrusos
Kor brmely 5 v felett brmely
vszak tl egsz vben tl
Kezdet hirtelen fokozatos hirtelen
Lz magas mrskelt magas
Khgs produktv improduktv improduktv
Dyspnoe gyakori ritka gyakori
36
Ksr tnetek hasfjs, sepsis, herpes conjunctivitis, myringitis, hurut, bronchospasmus

labialis bullosa
Hallgatzs crepitatio* vltozatos diffz, vegyes
Rntgenkp alveolaris infiltratio vltozatos intersticilis infiltrci
Pleuralis effzi gyakran 1020%-ban nem jellemz
* A crepitatio a betegsg kezdeti s oldd stdiumban hallhat (crepitatio indux s redux). A kezeletlen (vagy
hibsan kezelt) esetek n. szrke mjasodsi szakaszban crepitatio helyett hrgi lgzst hallunk.
Diagnzis
Minden betegben elvgzend alapvizsglatok:
Anamnzis
letkor, epidemiolgiai adatok, vakcincis sttusz, alapbetegsg, prediszponl tnyezk tisztzsa.
Jelen betegsggel kapcsolatos tnetek s panaszok: lz, khgs, annak jellege, idtartama, lgzsi
neheztettsg, egyb tnetek stb.
Fiziklis vizsglat
Pneumonia gyanja:
Lgzszavarra utal jelek: szapora lgzs, khgs, nygdcsels, orrszrnyi lgzs, dyspnoe, mellkasi
retrakcik, cyanosis, als lgti obstrukci jelei.
Kopogtatsi s hallgatzsi eltrsek (lsd XXI/1. fejezet): rvidlt kopogtatsi hang, gyenglt, vagy hrgi
lgzs, crepitatio.
Egyb extrapulmonalis tnetek:
Rossz ltalnos llapot, brjelensgek, sepsis szindrma, fels lgti hurutos tnetek, otitis media purulenta,
myringitis bullosa, conjunctivitis.
Abdominalis formban gastrointestinalis tnetek (hnys, hasmens, hasi fjdalom).
Kzponti idegrendszeri formban nyugtalansg, irritabilitas, letargia, grcsk, meningealis izgalmi jelek.
Cardialis formban tachycardia, spadtsg, keringsi elgtelensg tnetei.
Csecsem- s kisdedkorban viszonylag ritkn szlelnk crepitatit, s helyette inkbb vegyes szrtyzrejekkel,
illetve lgti obstrukcira utal hallgatzsi lelettel tallkozunk.
Akut fzis reakcik: vvs-sllyeds, CR, ptocalcitomin.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (balratolt fehrvrsejtprofil bakterilis pneumoniban, eosinophilia freg

okozta fertzsben).
Kiegszt laboratriumi paramterek (vrgzanalzis, sepsis work-up).
Kpalkot eljrsok
Nylirny mellkasfelvtel: az infiltrtumok 3 csoportra oszthatk:
alveolaris: egynem fedettsg, aerobronchogram (ltalban bakterilis eredet),
37
intersticilis: peribronchialis rajzolatfokozds, diffz, foltos beszrdsek (fleg vrusok, atpusos
krokozk),
bronchopneumonia: ktoldali aprgcos, perifria fel kifejezett vl beszrdsek (gyakran bakterilis

eredet).
A nylirny mellkasfelvtel a pneumonia diagnzisnak kimondshoz szksges. A radiolgiai-morfolgiai

kp alapjn az eredet gyakran nem dnthet el.
Alveolaris infiltrci esetn bakterilis folyamatot kell felttelezni.
Szvdmnyek: empyema, tdtlyog, pneumothorax morfolgiai kpe jellegzetes, bakterilis eredet mellett
szl.
Specilis esetekben intzetben - elvgzend vizsglatok:
Ultrahangvizsglat:
Mellkasi folyadkgylem megtlse, vezrelt lebocstsa s kvetse.
Rekeszizom mozgsnak vizsglata.
CT s MRI:
Tlyogok, mediastinumba terjed folyamatok kimutatsra, differencildiagnosztikai krdsek eldntsre

igen ritkn kerl sorra.
Az eddig emltett vizsglatok nmagukban nem specifikusak, de egyttesen rtkelve pneumonit bizonytanak,
s az etiolgira vonatkozan is megengednek bizonyos kvetkeztetseket.
Tovbbi diagnosztikus (s rszben terpis) lpsek az atpusos, elhzd, visszatr, gyakran ismtld s
szvdmnyes formkban:
Egyb eszkzs beavatkozsok
Mantoux-prba.
Bronchoszkpia (lsd XXI/1. fejezet).
Bronchoalveolaris moss (lsd XXI/1. fejezet).
Thoracocentesis (lsd VI. fejezet).
Mellkaspunkcik (lsd VI. fejezet).
Tbiopszis tdaspirci, szvettani feldolgozs.
A krokoz kimutatsra irnyul vizsglatok
Bizonyt rtk:
Ha a hemokultrbl s/vagy pleuralis vagy bronchialis folyadkbl (BAL) pneumonit okoz baktrium
tenyszthet, vagy bakterilis antign mutatat ki.
Valsznsthet rtk:
Dominns patogn kzepes/nagy csraszmban, kpettenyszetben, Gram-festssel egytt Streptococcus

pneumoniae pneumonia esetn.
Tpusos bakterilis pneumonia gyanja esetn:
Mintavtel relevns helyrl:
Hemokultra (minimum 2x, 3x) (a bakterilis pneumoniknak csak 1020%-ban pozitv).
38
Pleuralis folyadkgylem.
Bronchoalveolaris mosfolyadk (BAL) (nem rutin).
Kpettenyszts (gyermekkorban ritkn nyerhet megfelel minta).
Bakterilis antign kimutatsa (Latex-agglutinci vagy immunelektroforzis mdszerrel). Specificits:

100%, szenzitivits: 5095%.
Vr, pleuralis folyadk: Str. pneumoniae, H. influenzae, B csoport Streptococcus
Vizelet: Legionella pneumophila, S. pneumoniae.
Atpusos bakterilis pneumonia gyanja esetn:
Mycoplasma pneumoniae:
KKR-mdszerrel (fleg IgG tpus ellenanyagot mutat ki). Savpr vizsglata szksges, ngyszeres
titeremelkeds a betegsg 13. s 20. napja kztt krjelz.
ELISA mdszerrel specifikus IgM, IgA kimutathat egy szrummintban, de ezen ellenanyagok hossz
perzisztlsa miatt aktulis fertzs igazolsra nem alkalmas.
Szrum hideg agglutinin kimutatsa: Mycoplasmafertzs gyanja esetn nem specifikus, nem diagnosztikus
rtk. Specifikus mdszerrel igazolt fertzs esetn azonban a pozitivits mrtke arnyos a krlefolys
slyossgval, ezrt kvetsre alkalmas lehet.
Chlamydia pneumoniae:
Klnbz szerolgiai mdszerek hasznlatosak, (legelterjedtebb az IFA) de nem specifikusak.
Chlamydia-gyorsteszt.
A Mycoplasma s a Chlamydia trzsek rutinszeren nem tenyszthetk, kimutatsukra szerolgiai mdszerek

hasznlandk.
Vrus pneumonia gyanja esetn:
Vrusizolls (rutinszeren nem alkalmazzuk).
Szerolgiai mdszerek:
antign kimutatsa (RSV) lgti szekrtumbl,
specifikus ellenanyagok kimutatsa szrumbl, leggyakrabban: IFA-, ELISA- s KKR-mdszerrel.
Gyakorlati jelentsge HSV, VZV, influenzavrus, CMV esetn van.
PCR: CMV, HSV kimutatsra.
Az immunvlaszon alapul tesztek rtke a betegsg korai stdiumban korltozott, mivel szenzitivitsuk s
specificitsuk klnbz. Bizonyt rtknek csak savprvizsglattal kimutatott ngyszeres titeremelkeds
fogadhat el.
Kezels
A pneumonis betegek kategorizlsa az ellts helye s mdja szerint
Eldntend:
Otthoni kezels elegend, vagy krhzi kezels szksges?
Milyen tapasztalati kezelst vlasszunk?
39
Figyelembe veend szempontok:
a beteg llapota,
a pneumonia slyossga,
rizikfaktorok.
A krhzi kezels ltalnos indikcii
slyos pneumonia
szisztms rintettsg
sepsis szindrma
recidivl pneumonia
megelz sikertelen antibiotikum-kezels
rizikfaktorok:
jszltt s csecsemkor
slyos alapbetegsg
immunolgiailag krosodott beteg
rossz szocilis krlmnyek
Otthoni kezels indikcija
Enyhe pneumonia a krhzi kezels indikcii nlkl
A pneumonia slyossgi fokozatai a WHO kritriumok alapjn:
enyhe: tachypnoe
slyos: tachypnoe+dyspnoe
nagyon slyos: tachypnoe + dyspnoe + cyanosis
A gyermekkori pneumonik gygykezelsnek sszetevi
Tneti vagy szupportv terpia:
gynyugalom, lzcsillapts, b folyadk, oxign, esetleg kptetk vagy khgscsillaptk.
Oki kezels (a krokoz elpuszttsa vagy tovbbi szaporodsnak a megakadlyozsa).
Bakterilis pneumonik
Az antimikrobs kezels elvt s gyakorlatt, valamint az antibiotikumok rszletes ismertetst lsd a XIII/1.
fejezetben.
ltalnos alapelvek:
Etiolgia hinyban kezdetben mindig, az esetek nagy rszben vgig n. tapasztalati (emprikus) kezelst
alkalmazunk.
Az adott letkorban leginkbb vrhat patognekre hat antibiotikumot kell vlasztani (mikrobiolgiai
statisztikai adatokra tmaszkodhatunk).
A vlasztott antibiotikum in vivo hatsossgnak arnyban kell llnia a klinikai kp slyossgval.
40
Amennyiben relevns helyrl krokozt sikerl izollni, az rzkenysgi vizsglatok alapjn clzott kezelsre
kell ttrni.
Mivel a S. pneumoniae minden korcsoportban jelents kroki szereppel br, a tapasztalati kezelsnek a S.
pneumoniae ellen hatsos szert kell tartalmaznia.
A S. pneumoniae trzsek 61%-a rzkeny, 8,6%-a mrskelten rzkeny, 30%-a rezisztens penicillinnel
szemben (OEK 1999-es adatok) ; a rezisztencia a baktrium n. penicillinkt fehrjjnek strukturlis
vltozsn s nem bta-laktamz termelsen alapul.
A penicillinre mrskelten rzkeny S. pneumoniae trzsekkel szemben emelt dzisban az amoxicillin

klinikailag hatsos, valamint egyes 2. s 3. genercis cefalosporinok (cefuroxime, ceftriaxone, cefotaxime) is.
A penicillinrezisztens S. pneumoniae trzsek 3. genercis cefalosporinokra rzkenyek lehetnek, ritkn

kizrlag csak vancomycinre rzkenyek.
A haznkban jelenleg forgalomban lv 3. genercis oralis cefalosporinok S. pneumoniae okozta

pneumoniban nem javasoltak.
A H. influenzae trzsek kb. 15%-a bta-laktamzt termel, velk szemben bta-laktamz gtlszert tartalmaz,
vagy bta-laktamz-stabil antibiotikumot kell adni.
Az atpusos pneumonia krokozkkal szemben makrolid antibiotikumok hatsosak (a bta-laktm

antibiotikumok hatstalanok).
A makrolid antibiotikumok a penicillinrzkeny S. pneumoniae trzsekkel szemben hatsos alternatv szerek,

a mrskelten rzkeny tzsekkel szemben vltoz hatkonysgak.
A H. influenzae trzsekkel szemben az j makrolidok hatsosak.
A vlasztand antibiotikumot a vrhat krokoz szerint a XXI/5-6.tblzat foglalja ssze.
Az letkor s a vrhat krokoz szerinti antibiotikum-vlasztst lsd a XXI/5-7. tblzatban.
Mellkasi leveg s/vagy folyadkgylem esetn mellkasi csvezs s tarts szvs szksges.
Mivel clzott kezelsre csak bizonyos id eltelte utn s leginkbb intzetben van md, ezrt kezdetben
vakon kell dntennk az antibiotikum-kezelsrl.
Az ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst segti a XXI/5-8. tblzat.
Javallat a kezels idtartamra:
Tpusos bakterilis pneumonikban megfelel klinikai vlasz esetn a lelztalanodst kveten 12 htig, S.
aureus esetn 23 htig
Atpusos bakterilis pneumonia esetn 23 htig.
1.19. tblzat - XXI/5-6. tblzat Antibiotikum-vlaszts a krokoz szerint
Krokoz Antibiotikum
Pneumococcus amoxicillin-klavulnsav, msodik genercis

cefalosporinok (cefuroxime, cefotaxime, ceftazidime)
Streptococcus penicillin, msodik genercis cefalosporinok
Staphylococcus oxacillin, cefuroxime, cefotaxime, cefamandol,

amoxicillin-klavulnsav
41
H.influenzae ampicillin, amoxicillin-klavulnsav, cefalosporinok
Klebsiella kanamycin, gentamycin, cefalosporinok
Pseudomonas meropenem, imipenem, harmadik genercis

cefalosporinok, chinolonok
Vrusok nincs, esetleg isoprinosin, ribavirin
Mycoplasma erythromycin, clarythromycin
Chlamydia erythromycin, clarythromycin,

sulfamethoxazol+trimethoprim
Pneumocystis carinii pentamidin, sulfamethoxazol+trimethoprim
Tuberculosis INH, rifampicin, ethambutol, streptomycin
Gombk amphotericin-B, ketoconasol, voriconazol, fluconazol
Helminthiasis (Toxocara, Ascaris) levamisol, mebendazol
Anaerob trzsek clindamycin
1.20. tblzat - XXI/5-7. tblzat Antibiotikum-vlaszts az letkor s a vrhat

krokoz szerint
letkor Krokoz Antibiotikum
jszlttkor: 048 ra B csoport Streptococcus ampicillin, amoxycillin
jszlttkor: 114 nap Escherichia coli pneumonia: gentamycin, netilmycin,

amikacin, cefotaxime, ceftriaxone
Klebsiella
gentamycin, netilmycin, amikacin,
Listeria monocytogenes cefotaxime, ceftriaxone, imipeneme,
Staphylococcus ampicillin+gentamycin
oxacillin, ceftriaxone,
oxacillin+cefotaxime, vancomycin
jszltt-csecsemkor: 190 nap Chlamydia trachomatis erythromycin (21 napig)
Ureaplasma urealyticum erythromycin (14 napig)
Pneumocystis carinii trimethoprim+sulfamethoxasol (14

napig)
Csecsem- s kisdedkor: 2 ht5 v Streptococcus pneumoniae penicillin G, erythromycin
Haemophilus influenzae ampicillin, amoxycillin+clavulansav,

cefuroxime, ceftibutene, ceftriaxone,
chloramphenicol
42
vods-, iskolskor: 510 v Streptococcus pneumoniae penicillin G, erythromycin
Gyermek- s serdlkor: 1021 v Mycoplasma erythromycin, clarithromycin,

azithromycin, doxycyclin, josamycin
Legionella
erythromycin, clarithromycin,
Chlamydia psittaci erythromycin+rifampicin,
doxycyclin
doxycyclin, clarithromycin,
azithromycin
Minden letkorban aspircis pneumonia clindamycin, amoxycillin-

klavulnsav,
Influenza A penicillin+metronidazol, imipenem
cytomegalovrus (CMV) amantadin, rimantadin (714 napig)
respiratory syncytial vrus gancyclovir (1421 napig)
ribavirin (510 napig)
Veleszletett vagy szerzett Pneumocystis carinii trimethoprim+sulfamethoxazol,

immunhinyos llapotban minden pentamidin (21 napig)
letkorban varicella
acyclovir
Candida albicans
amphotericin B (1421 nap)
Histoplasma
amphotericin B s/vagy ketoconazol
Nocardia (1421 nap)
trimethoprim+sulfamethoxazol (3
htig)
Intzeti kezels/intenzv ellts szksgessge bakterilis pneumoniban:
Clzott antibiotikum-kezels szksgessge.
Staphylococcus okozta krformk, vagy ennek megfelel klinikai tnetek, pleuropneumonia szlelsekor.
Nagykiterjeds, a lgzfelletet slyosan beszkt tdgyullads, illetve szvdmnyei: masszv aspircis

szindrma, tdoedema, ARDS.
Cardialis dekompenzcival jr formk.
Fiatal csecsemk lgzszavara.
Septicus shock kialakulsakor.
Slyos als lgti obstrukcival szvd esetekben.
Mellkasi folyadkgylem esetn: mellkaspunkcira, thoracocentzisre s tarts mellkasi szvsra, illetve a

legslyosabb esetekben gpi llegeztetsre is szksg lehet.
Pneumonia lehetsges szvdmnyei:
pneumothorax
pneumomediastinitis
43
bronchiectasik
pneumatokelk
tdtlyogok
(utbbi kt elvltozs hozztartozik a Staphylococcus okozta pneumonihoz, teht ilyenkor nem beszlhetnk
szvdmnyrl).
Vruspneumonik
ltalnos alapelvek:
Nem specifikus immunmodultor s antivirlis kezels nem javasolt.
Specifikus antivirlis kezelsre influenzavrus A, HSV, VZV, CMV, RSV okozta pneumonikban van
lehetsg (XXI/5-9. s XXI/5-10 tblzat).
Vruspneumonik antibiotikum-kezelsvel a szekunder bakterilis fertzs nem elzhet meg.
Slyos vruspneumonia krhzi kezelst ignyel.
A specifikus antivirlis kezels s immunglobulin terpia indikcijt infektolgiban jrtas szakember dntse
el.
1.21. tblzat - XXI/5-8. tblzat Ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst

pneumoniban
Pneumonia Antibiotikum
Enyhe, tbbnyire otthon is kezelhet pneumonia j makrolid szerek: clarithromycin, azithromycin, vagy
2. genercis oralis cefalosporin (cefuroxime), vagy
aminopenicillin (emelt adag) + bta-laktamz-gtl
per os
Kzpslyos pneumonia msodik genercis cefalosporinok, cefuroxime,

cefamandole
Slyos pneumonia, vagy enyhe pneumonia +rizik

faktor esetben
jszlttkor-3 hnapos cefotaxime +ampicillin
erythromycin csak B. pertussis s C. trachomatis

gyanja esetn
3 h felett 2-3. genercis cephalosporin iv. (cefuroxime,

ceftriaxone, cefotaxime) + j makrolid vagy
aminoglikozid (gentamycin, amikacin)
Septikus llapotokban carbapenemek (imipenem, meropenem)
1.22. tblzat - XXI/5-9. tblzat Specifikus antivirlis kezels lehetsgei

pneumoniban
Influenza vrus A amantadine
44
Influenza vrus A s B rimantadine
HSV/VZV acyclovr
CMV gancyclovir, foscarnet
RSV ribavirin
1.23. tblzat - XXI/5-10. tblzat Specifikus immunglobulin-terpia pneumoniban
CMV anti-CMV-hyperimmunglobulin
RSV humanizlt monoclonalis RSV F antitest
Tneti kezels
gynyugalom, lzcsillapts, folyadkptls.
Oxign, vladkolds (csak akkor, ha sinusitis s/vagy gennyes bronchitis is fennll).
Prognzis
Az esetek tlnyom tbbsgben gyors s szvdmnymentes gygyuls vrhat. Az intzetben poltak, s ezen
bell is az intenzv polsra szorulk kpezik a veszlyeztetettebb csoportot.
Az ARDS-sel vagy septikus shock-kal szvdtt eseteknek ma is nagy (5060%-os) mortalitsa van, s a
ksbbiekben a tdfunkcik beszklse sem marad el.
Prevenci
Zrt kzssgekben a betegek gyors kiszrse s elklntse.
Aktv vdoltsok:
S. pneumoniae 23 szerotpusa elleni polysaccharid vakcina,
H. influenzae B elleni konjuglt vakcina,
Influenzae A s B ellen kombinlt vakcina.
Passzv vdoltsok:
RSIVIG vagy humanizlt monoclonalis RSV F antitest (palivizumab).
A vdoltsokrl lsd XIII/4. fejezetet.
1.5.4. Pneumothorax
Definci
Leveggylem a mellhrtya lemezei kztt, amely lehet pneumonia, srls vagy
obstruktv emphysema kvetkezmnye.
Klinikai tnetek
Belgzskor ersd mellkasi szr fjdalom.
Improduktv khgs.
45
Tachypnoe, dyspnoe, lgzselgtelensg (tenzis esetben).
Diagnzis
Anamnzis/Fiziklis vizsglat
Hirtelen kezdd jellegzetes panaszok.
Az rintett oldalon a lgzsi hang hinyzik, a kopogtatsi hang dobos, az ellenoldali td sszenyomsa
esetn ott rvidlt a kopogtatsi hang, esetleg hrgi lgzs vagy pattogsok hallhatk.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel:
rszleges vagy teljes td-kollapszus s kpenyszer levegsv a td s a mellkasfal kztt.
Elfordulhat savs, gennyes folyadk s/vagy vr, valamint lympha felszaporodsa is.
Hidegfny:
Koraszltt vagy fiatal csecsem mellkasfalnak nagy erej fnnyel vgzett tvilgtsa a kros oldalon
fnyudvart okoz.
Feszl leveggylem az ellenoldali td szszenyomsa, a nagyerek megtretse s ttolsa miatt

letveszlyes!
Kezels
Tneti kezels:
fjdalomcsillapts, esetleg khgscsillapts.
Kollablt td szlelsekor mielbbi mellkascsvezs s tarts szvs (lsd VI. fejezet).
A kivlt tnyez vagy llapot kezelse.
Parcilis leveggylem esetn gondos szlels mellett felszvds vrhat.
Lgzsi elgtelensg
Lsd VII/1. s VII/4. fejezetek.
Tdoedema
Lsd VII/4. fejezet.
Adult respiratis distressz szindrma (ARDS)
Lsd VII/4. fejezet.
1.5.5. Fibrotizl alveolitis

A viszonylag ritkn elfordul ide tartoz betegsgek a gyakorisg szerint:
idiopathis pulmonalis fibrosis
idiopathis pulmonalis haemosiderosis
pulmonalis sarcoidosis
histiocytosis X
Definci
46
A td ismeretlen eredet, progresszv, disszeminlt gyulladsos vagy granulomatosus betegsge, a parenchyma
pusztulsval s hegesedsvel.
Etiolgia: ismeretlen.
Klinikai tnetek
Lappang kezdet, fradkonysg, terhelsi nehzlgzs s tachypnoe, improduktv khgs, majd nyugalmi
dyspnoe.
Nhny ht alatt a beteg 23 kg-ot is fogyhat. A testslyveszts a fokozott lgzsi munka kvetkezmnye,
mivel az energiafelhasznls a normlis tszrsre is nvekedhet.
Az ltalnos tneteken kvl az egyes formkban az albbi tnetekkel tallkozhatunk:
Haemosiderosis: vrkps, slyos vashiny, a szrum fokozott vaskt kapacitsa, slyos hypochrom
microcyter anaemia, akut vrzs esetn a td foltos lgtelensge.
Sarcoidosisban s histiocytosisban az egyb szervek granulomatosus elvltozsai segthetik a krismzst.
Diagnzis
Anamnzis
A fenti klinikai tnetekre vonatkoz anamnesztikus adatok: fradkonysg, cskkent terhelhetsg,

tachypnoe, dyspnoe, khgs, fogys.
Fiziklis vizsglat
Szomatikusan leromlott llapot beteg.
A td fltt a leginkbb beteg terleteken belgzsben aprhlyag, nedves szrtyzrejek hallhatk.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel: sszefoly ktegrnykok, lpesmz-szer rajzolat lthat, a szli rszek fokozott

lgtartalmval.
Egyb eszkzs vizsglatok
Lgzsfunkcis vizsglat: restriktv lgzszavar.
A td perfzis s inhalatv izotpos vizsglatai: a gyulladsos folyamat kiterjedst s slyossgt

hatrozzk meg.
Bronchoalveolaris moss: a mosfolyadk sejttartalmnak s sszettelnek elemzse a gyullads

termszetrl s slyossgrl nyjt felvilgostst.
Feltrsos tdbiopszia: a folyamat lnyegrl tjkoztat.
Kezels
Kortikoszteroid: 13 mg/ttkg/nap, per os, 1 rszletben reggel, 610 htig, majd a dzis fokozatos cskkentse,
illetve intermittlsa, esetleg inhalciban folytatva.
Kliumptls: klium-chlorid 0,250,5 g/nap per os adhat.
A beteg kvetse, gondozsa
A 36 hnapos gygyszerels sok esetben hatsos, de felfggesztse vagy tmeneti szneteltetse a relapsus
veszlyvel jrhat.
A td llapota lgzsfunkcis s izotpos vizsglatokkal kvethet.
47
Ellenrz bronchoalveolaris moss 6 hnaponknt lehet indokolt.
A td transzplantcija ma mr relis lehetsg.
Prognzis
Kedveztlen. A td krosodsa a kezelssel lefkezhet, de a ktszvet felszaporodsa vgl fatlis

kimenetelt jelenthet.
Cysts fibrosis
Lsd XXI/6. fejezet.
1.5.6. Iatrogen s gygyszerek okozta tdbetegsgek

Definci
Bizonyos orvosi beavatkozsok s tarts gygyszerelsek krnikus lgzszervi tneteket, betegsgeket

okozhatnak.
Etiolgia
Magas nyomsrtkekkel vgzett gpi llegeztets s nagy oxignkoncentrci bronchopulmonalis

dysplasihoz vezethet.
Tarts intubci a lument szkt sarjszvet kpzdst induklhatja a lgcsben.
Mellkasi mtt utn a fjdalmas khgs s lgzs miatt atelectasia alakulhat ki.
Daganatellenes kemoterpis gygyszerek (bleomycin, cyclophosphamid, busulphan) s a sugrterpia a

tdparenchyma krosodst, pneumonitist idznek el. Az oxigninhalci felersti ezt az effektust. A cytosin
arabinosid s a methotrexat nem szveredet tdoedemhoz vezethetnek.
Nitrofurantoin pneumonitist, majd fibrosist, a diphenylhidantoin s a carbamazepin allergis tdvizenyt

okozhatnak.
A szaliciltok asthms rohamot, az antikoagulansok tdvrzst provoklhatnak.
Klinikai tnetek
A diffz tdbetegsgek jellemz (de nem specifikus) tnetei:
lz, khgs, nehzlgzs, cyanosis, a td fltt szrtyzrejek, fokozd lgzselgtelensg, esetenknt

eosinophilia.
Diagnzis
Anamnzis
Megelz orvosi beavatkozsra, gygyszerszedsre vonatkoz anamnzis s orvosi dokumentcik.
Fiziklis vizsglat
Diffz tdfolyamatra utal fiziklis leletek: tachypnoe, dyspnoe, cyanosis.
Td felett rvidlt kopogtatsi hang, diffzan pattogsok.
Kpalkot vizsglatok/Egyb vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel: vonalas, intersticilis rajzolatfokozds s aprfolt lgtelensg.
Bronchoalveolaris moss: sejtelemzs.
Tdbiopszia: szvettani feldolgozs.
48
Kezels
A krost tnyez mielbbi megszntetse (sokszor mr ez is javulst eredmnyez).
Kortikoszteroid a fibrotikus folyamat lasstsra.
Vgs esetben gpi llegeztets.
Ajnlott irodalom
Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.
1.6. XXI/6. fejezet Cysts fibrosis

Gyurkovits Klmn, V. Olh Anna, Slyom Enik
Lsd mg XVII/8. s XXXV/6. fejezet.
A leggyakoribb autoszomlis recesszven (AR) rkld krkp, amely leginkbb a lgz s az

emsztrendszer mkdst rinti. jszlttkori gyakorisga 1/2500. A betegsg lnyege, hogy a termelt sr-
tapad-nyls vladk az emltett szervek kls elvlaszts mirigyeinek kivezet csveit elzrja, a parenchyma
cysticusan degenerldik, a mirigyllomny helyt lassan ktszvet foglalja el. Elzrdnak a herejratok is.
A betegsg klinikailag meconiumileusban, besrsdtt epe szindrmban, krnikus lgti obstrukciban, sr,
nyls kpet rtsben s a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensgre visszavezethet emsztsi zavarban
nyilvnul meg. Jellemz a magas ionkoncentrci a verejtkben (Cl: >60 mmol/L) s gyakran a fejlds
elmaradsa. A slyos klinikai tnetek korn, tbbsgkben a msodik-harmadik vtizedben hallhoz
vezethetnek.
Patogenezis
A betegsgrt felels gn, a cystsfibrosis transmembrn regultor (CFTR gn) a 7-es kromoszma hossz
karjra (7q31) lokalizldik. A gn ltal kdolt CFTR fehrje szerepe a sejtmembrnon keresztl vgbemen
iontranszport szablyozsa. A 27 exonbl ll gn leggyakoribb mutcija a F508, amely a gn 10-es
exonjban hrom bzispr (CTT) delcijt jelenti. A delci kvetkeztben a CFTR fehrje 508. aminosava
(phenylalanin) kiesik. Haznkban az sszes beteg mintegy 60%-banl ez a delci igazolhat. A delcin kvl
a mutcik egyb tpusai is ismertek. 2005-ig tbb mint 1000 CF mutcit azonostottak. Ezek a funkcizavar
helye alapjn a XXI/6-1. tblzat szerinti kategrikba sorolhatk. Az egyes tpusok megklnbztetsnek a
prognzis megtlsben, de mg inkbb a jvbeni sikeres terpia szempontjbl van jelentsge.
A verejtk kloridkoncentrcijnak rtkelse:
>60 mmol/L cysts fibrosis
4059 mmol/L kztt hatrrtk (hordoz?), ismtls, megfigyels
<40 mmol/L negatv
1.24. tblzat - XXI/6-1. tblzat Cysts fibrosis tpusai
I. tpus a mRNS transzkripci zavara miatt a CFTR teljes

hinya
II. tpus a F508, a CFTR fehrje glikozilcija zavart a Golgi

appartusban
III. tpus az p szerkezet fehrje a hinyos foszforilci miatt
49
nem funkcionl (a mutci olyan jelleg, hogy az ATP
nem ktdik kellen a CFTR nukleotidkt
domnjhez)
IV. tpus CFTR kpzdik, bepl a membrnba, de rendellenes

a szerkezete, ezrt nem nylnak meg a meglv
ioncsatornk
V. tpus a mRNS krosan hasad, kros a fehrjetrds
Klinikai tnetek
A klinikai kp az eltr mutciknak megfelelen igen vltozatos.
jszlttkori tnetek:
meconiumileus (lsd XXII/1. fejezet)
besrsdtt epe szindrma (elhzd srgasg), emelkedett szrum epesav szint
Tdrintettsg
A tapads vladk s a nyk elgtelen kirlse obstruktv lgzszavart eredmnyez (a ki- s belgzs
neheztett vlik). Egyes tdrszek felfvdnak (emphysema), esetleg pneumothoraxhoz vezetve, msok
atelectasiss vlnak.
Gyakori a bakterilis infekci, jellegzetes szaggatott khgssel s b vladkkpzdssel.
A leggyakoribb krokozk:
Staphylococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosa, kolonizci,
Haemophilus influenzae.
A beteg gyenge, tvgytalan, slygyarapodsa stagnl, st fogy.
Csecsem- s kisdedkori tnetek:
hypoproteinaemia, anaemia, metabolikus acidosis
emsztsi zavar, puffadt has, nagytmeg, zsrfny szklet
rectum prolapsus, dystrophia
recidivl als lgti infekcik, obstruktv lgzszavar
fejldsben val elmarads
Gastrointestinalis rintettsg
Meconiumileus:
A betegsg legkorbbi manifesztcija, amely a CF-es jszlttek kb. 10%-ban jelentkezik. A meconium
sr, gumiszer, az jszltt kirteni nem tudja. Meconiumdugasz, haspuffads, hnys lp fel, meconium
peritonitis alakulhat ki (Lsd XXII/11. fejezet).
Distalis intestinalis obstrukcis szindrma (DIOS):
Meconiumileushoz hasonl tnetek: grcss hasi fjdalom, haspuffads, hnys, obstipatio jellemzik.
Pancreas cysts fibrosisa:
50
A pancreas exokrin mirigyei ltal termelt sr, tapads vladk a mirigyek kivezet nylsait elzrja, a
parenchyma cysticusan degenerldik, ktszvetesedik (fibrosis).
Az enzimhiny miatt maldigeszci, a zsrok emsztsi zavara miatt bzs, nagytmeg, az emsztetlen zsrtl
fnyl szklet, steatorrhea alakul ki.
Az emsztsi zavart a zsrban oldd vitaminok s minerlik felszvdsnak elgtelensge, s

kvetkezmnyes szomatikus retardci ksri.
A pancreas endokrin funkcijnak egyidej zavara szomjsgrzshez,polyurihoz, polydipsihoz,

testslycskkenshez, fejfjshoz, fradtsgrzshez vezet. Az esetenknt magas cukorrtkekkel ksrt
panaszok diabetes mellitust jelezhetnek, ami rendszerint ditval vagy szksg szerint kis adag inzulinnal
uralhat.
A mj rintettsge:
jszlttkorban besrsdtt epe szindrmban, ksbb biliaris cirrhosisban nyilvnul meg (CF-es esetek
23%-ban).
Klinikai tnetek: icterus, ascites, vrzsek, oesophagus varicositas, hypersplenia. A rendszerint msodik
vtizedre kialakul cholelithiasis epegrcst ritkn okoz.
Gyermekkori tnetek:
krnikus bronchitis, bronchiectasia
polyposis nasi
dobverujjak kialakulsa
restriktv lgzszavar
cor pulmonale
hepatopathia, epek, biliaris cirhosis
A CF-hez kapcsold cukoranyagcserezavar a fiatal felntt betegek kb. 20 %-t rinti. A ketoacidosis ritka. 10
vnl idsebbekben javasolt az venknti szrs diabetes irnyba.
Kardilis rintettsg
A lgutak, majd a tderek hypoxia miatti beszklse pulmonalis hypertonihoz, hossztvon cor pulmonale
kialakulshoz vezet.
Perifris oedema, hepatomegalia, arrhythmia lphet fel.
Fels lgutak rintettsge
A betegekben gyakori az orrmellkregek krnikus gyulladsa, amit a fels lgutak nylkahrtyjnak

hypertrophija, a fokozott szekrci s fellfertzds okoz.
A CF-es betegek 1520%-ban orrpolyposis is szlelhet.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Volt-e beteg gyermek a csaldban?
Szenved-e a csaldban valaki recidivl lgti betegsgben, emsztsi zavarban?
Egyni anamnzis:
51
jszlttkori esemnyek (meconiumrts, elhzd srgasg).
A vrhat szervi manifesztcikra jellemz panaszok (recidivl lgti infekcik, tarts khgs, emsztsi
panaszok, szkleteltrsek, fejldsbeli elmarads stb.).
Fiziklis vizsglat
A krnikus hypoxia kvetkezmnyeknt nvekedsbeli elmarads, krmgy dobver ujjak.
A lgz- s/vagy emsztszervek rintettsgre utal klinikai tnetek:
Cskkent turgor, eldomborod has, vkony vgtagok.
Nagytmeg zsrfny, emsztetlen szklet, icterus.
Deformlt hordalak mellkas, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, mellkas felett diffzan durva szrtyzrejek,
crepitatio.
Diagnosztikus tesztek:
Verejtkteszt: a pilokarpin iontoforzissel nyert verejtk chloridtartalmt hatrozzk meg (Gibson s Cooke,
1959). A legmegbzhatbb diagnosztikus teszt, ha elegend verejtk ll rendelkezsre.
Kros rtk: 60 mEq/L fltt.
A verejtktesztet (mind a pozitv, mind a negatv vizsglatot) meg kell ismtelni. Ismtelt negatv vizsglat
esetn, ha a klinikai tnetek CF-re utalnak, ms diagnosztikus eljrst kell alkalmazni, s a beteget CF-esknt
kell kezelni.
Immunreaktv tripszinogn szrumszint: 7 ves kor felett diagnosztikus rtk. Nem megfelel szenzitivitsa
s specificitsa miatt szrvizsglatra nem alkalmas.
B-M teszt: A CF-es jszltt meconiumban az albumin inkomplett emsztse miatt kros fehrjeminta
igazolhat. Ennek vizsglatra 1970 ta alkalmazzk a B-M (BoehringerMannheim) tesztet, de a gyakori
lnegatv eredmnyek miatt nem terjedt el a gyakorlatban. Gastrointestinalis vrzs, koraszlttsg stb.
lpozitivitst eredmnyeznek.
DNS-vizsglat mutci kimutatsra: A jelenleg rendelkezsnkre ll legmegbzhatbb vizsglati eljrs,

amennyiben a ma vizsglt leggyakoribb mutcik valamelyike igazolhat. A vizsglat szrpaprra vett
vrcseppbl elvgezhet.
A DNS-vizsglat negativitsa klinikailag CF-re jellemz esetben nem zrja ki a diagnzist! Ilyenkor nyilvn a
ma nem vizsglt mutcik valamelyike vezet a betegsghez.
Egyb, a CF diagnzist megerst s a beteg llapotrl tjkoztat laboratriumi vizsglatok:
vrgzanalzis,
mjfunkcis vizsglatok,
ritkn: szkletzsr-, szklettripszin- s kimotripszin-meghatrozs.
Kpalkot vizsglatok
A differencildiagnosztikt segtik.
Felttlenl elvgzend vizsglatok:
Mellkas- s mellkreg-rntgenfelvtel.
Felttelesen elvgzendk:
52
Mellkas- s mellkreg-CT.
Hasi ultrahang.
Garat-, orrvladk s kpet bakteriolgiai tenysztse, gombakimutats.
Eszkzs vizsglatok
Lgzsfunkci vizsglata (terhelhetsg, ergometria).
EKG.
Egyb specilis vizsglatok
Infekci igazolsa : specilis antitestvizsglatok (Aspergillus, Candida).
Allergiatesztek (allergis pulmonalis aspergillosis gyanjakor).
Kezels
Lsd mg XXXV/6. fejezet: CF tpus szerinti ajnls.
Tbbszervi rintettsggel jr (multiorgan) megbetegeds, amely komplex kezelst ignyel.
A kezelst minl korbban kell elkezdeni, mieltt az irreverzibilis szervi krosodsok bekvetkeznek.
A CF-es beteg kezelsnek sszetevi:
Antibiotikum-kezels (interkurrens infekcik s krnikus kolonizci kezelse)
Enzimszubsztitci
Vitamin- s svnyianyag-ptls
Adekvt kalriaellts
Fizioterpia
Antibiotikum-kezels
A betegek id eltti hallnak oka az esetek 90%-ban a krnikus Pseudomonas infekci. A krokoz a cysts
fibrosisra jellemz endobronchialis miliben krnikus, progresszv, destruktv, b gennykpzdssel ksrt
lgzsi elgtelensghez vezet szvetpusztulst indt el.
A gyulladsos folyamat slyossga a csraszmtl fgg, ezrt az antibiotikum-kezels indokolt, fontos,

nlklzhetetlen: a beteg kezelsnek alappillre.
Az antibiotikum alkalmazsnak szablyai:
Akut exacerbatio esetn:
krhzi elhelyezs s
parenteralis antibiotikum adsa szksges.
Megbzhat krlmnyek esetn otthoni iv. kezels is lehetsges.
Kztes idszakokban antibiotikum per os vagy inhalatv formban.
A kezels lehetleg clzott legyen!
53
A dzis 2-3x magasabb, mint ltalban (a teljes zsrmentes testsly magas, az antibiotikum clearance szintn
magas), 2-3 rszre osztva.
Az adsmd:
Oralis: ha nem tenyszthet ki patogn mikroorganizmus, de vannak lgti tnetek (12 ves letkortl
Ciprofloxacin alkalmazhat sikerrel).
Intravens ads akkor szksges, ha a kpetbl Pseudomonas aeruginosa, vagy ktszer tneteket okoz
Staphylococcus aureus, vagy Haemophilus influenzae tenyszik ki.
Az antibiotikum-terpia tmadspontjai
Pseudomonas eradiklsa
Pulmonalis exacerbatio kezelse
Kzti terpia
Antiinflammcis kezels
Az antibiotikum-terpia tmadspontjai:
Pseudomonas eradiklsa:
Clszer a kpet tenysztse havonknt, s ha megjelent a Pseudomonas, 3 havonta rendszeresen clzott

kezels alkalmazand 3 htig. (Bta laktm + aminoglikozid).
Els lpcs:
azlocillin: 400 mg/ttkg/die 3 rszletben vagy
ceftazidin: 200300 mg/ttkg/die 3 rszletben s
tobramycin: 1020 mg/ttkg/die vagy
netilmycin: 810 (12) mg/ttkg/die vagy
gentamicin: 810 (12) mg/ttkg/die
Baktriumrezisztencia esetn:
ciprofloxacin: 15 mg/ttkg/die iv.
30 mg/ttkg/die per os 2 rszletben vagy
imipenem: 40 mg/ttkg 4 rszletben (max. 4g/die)
Gygyszer-tlrzkenysg vagy gygyszer-rezisztencia esetn:
Colistin: 2x1 ME inhalcija
Tobramycin: 2x300 mg inhalcija
Aminoglikozid-kezels esetn a szrumszint ellenrzse szksges: ne legyen nagyobb, mint 2 mol/L!
CF-es betegekben a vrusos s a gombs eredet fertzsek is gyakoriak, ezrt a fenti antibiotikumok mellett
antimycoticum-kezels is szksges.
A CF-es betegeket clszer a napjainkban ismert sszes immunizlsban rszesteni (influenza, HAV, HBV,
H. influenzae, Pneumococcus).
Pulmonalis exacerbatio kezelse:
54
Tnetei: fokozd khgs, emelked kpetmennyisg, vltoz kpetminsg, dyspnoe, cskken tvgy s
teljestkpessg, lz, leukocytosis.
Ajnlott: bta-laktm s/vagy aminoglikozid 1021 napig (lsd korbban!).
Kztes idszak terpija:
Clja: a Staphylococcus aureus infekci lekzdse, amennyiben klinikai tneteket okoz.
Javasolt:
nem Methi-Oxacillin rezisztens trzs esetn:
Oxacillin: 150 mg/ttkg/die 3 rszben
Egyb per os vagy iv. adhat antibiotikumok (fleg kezdetben, amikor rezisztencia mg nem alakult ki):
amoxicillin-klavulnsav: 100 mg/ttkg/die 3 rszletben
erythromycin: 50 mg/ttkg/die 3 rszletben
clindamycin: 2030 mg/ttkg/ die 3 rszletben
Vancomycin inhalciban vagy parenteralisan.
Pseudomonas kolonizci esetn a nagy dzis tobramycin inhalciban alkalmazva (2 x 300 mg naponta 3
ciklus javasolt, 4 ht kezels, 4 ht sznettel, elzetes broncholyticus s fizioterpia utn).
A preventv, hossz tv anti-Staphylococcus-terpia nem elnys.
Folyamatos antiinflammcis kezels: Az antibiotikumoknak klnleges alkalmazsi mdja a folyamatosan

antiinflammcis cllal adott makrolid. A hatstani csoportbl igazoltan legalkalmasabb az azithromycin.
Hatsa:
reduklja a kpet viszkozitst,
cskkenti a neutrofilek szmt,
cskkenti a kpet mennyisgt,
cskkenti az IL-8 kiramlst,
mrskli a Pseudomonas lgti adhzijt.
Az idnknt folyamatosan, kraszeren a szokvnyosnl lnyegesen nagyobb dzisban, hosszabban adott

antibiotikum-kezels olykor szli ellenlls mellett orvosi ellenllsba is tkzik, pedig az antibiotikum a
komplex kezels fontos rszeknt zloga annak, hogy a lgzfunkci kielgt maradjon a remnybeli
gnterpia megvalsulsig.
Enzimszubsztitci
Az emszts javtsra nagy hats, pH-rzkeny intestinosolvens, mikrokapszullt enzimksztmnyek

(pancreatin lipz, protez, amilz) adsa szksges.
Ksztmnyek:
Kreon 10 000, Kreon 25 000 (lipz 25 000, amilz 18 000, protez 1000 E),
Neo-Pampur, Prolipase
A szubsztitci egyni: fgg az letkortl, az elfogyasztott tpllk mennyisgtl s minsgtl.
Clja: a szkletek szmnak s zsrtartalmnak cskkentse, konzisztencijnak javtsa.
55
Mdja: minden tkezskor.
Az alkalmazott lipz mennyisge ne haladja meg a 10 000 E/ttkg-ot, vagy 1500 E/ttkg/tkezs; csecsemknek:
20004000 E lipz/tkezs!
Vitamin- s nyomelemptls
Vitaminszubsztitci: (Medizinische Hochschule Hannover ajnlsa)
A-vitamin: 500010000 IU/nap
D-vitamin: 4001000 IU/nap
E-vitamin: 60200 IU/nap vagy 1IU/ttkg
K-vitamin: 50100 g/nap vagy harmadnaponta 5mg
Vzben oldd vitaminok: mint az egszsgesek esetben
Nyomelemptls:
Cink: 15 mg/ttkg/nap
Vas sz.sz.: 3 mg/ttkg/nap Fe-II legalbb 8 hten t
Egyb mikroelem: energiaitalok (100 mL-ben a napi szksglet)
Hiperkalorizls
A CF-es betegek letkiltsait a td llapota hatrozza meg, de letminsgket az ltalnos llapotuk, illetve
tplltsgi llapotuk befolysolja.
Cl: lehetleg a kortrs egszsgesek kalriabevitelnek 150%-a, megfelel enzimszubsztitci mellett.
A kalriaigny kiszmtsa egszsgesekben s betegekben:
alap kalriaigny + beteg aktivitsa + hmrsklete + betegsge = emelt kalriaigny
lz: 12% emelkeds
ltalnos aktivits: 30% emelkeds
betegsgek: tovbbi emelkeds
A kalriaigny kiszmtst, a biztostand kalria minsgi sszettelt, valamint a nagy energiatartalm

teleket a XXI/6-2. tblzat tartalmazza.
Percutan endoscopos gastrostoma (PEG). A szksges kalriabevitel biztostsra indokolt esetben

ignybevehet.
A PEG indikcii:
A sly a hosszpercentil rtknek 85%-a alatt marad.
Konzervatv mdszerekkel nem kielgt az energiabevitel.
Szksges a beteg s/vagy szleinek a belelegyezse.
Kivitelezse: folyamatos jszakai tpllsra ajnlott, magas kalriatartalm (1,5 kcal/mL) szondatppal,
lefekvs eltti enzimszubsztitcival.
A szondatp mennyisge ne legyen tbb, mint 1000 mL/jszaka.
Ezt 200 mL/jszaka emelssel fokozatosan rjk el.
56
1.25. tblzat - XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa
Alternatv, egyszerstett kalriatblzat (kalriaigny)
<10 kg testtmeg: 100 kcal/ttkg/nap
1120 kg testtmeg 100 kcal/ttkg/nap + 50 minden 10 ttkg feletti kg-ra
>20 kg testtmeg 150 kcal/ttkg/nap + 20 minden 20 ttkg feletti kg-ra
Energia minsgi sszettele
915% fehrje 33,5 g/ttkg/nap
3545% zsr 1011 g/ttkg/nap
hossz sznlnc esetn 1011 g/ttkg/nap
rvid sznlnc esetn
4555% sznhidrt 34 g/ttkg/nap
Nagy kalriatartalm lelmiszerek
magas zsrtartalm tej s tejtermkek
nagy zsrtartalm sajtok
olajos magvak
magas teltetlen zsrsavtartalm olajok
hsok, halak grillezve, stve, rntva kalriads ntetekkel
kenyrflk mindegyik formja
dessgek
Inhalci
Ultrahangos porlasztsi elven mkd lgzkszlkkel ellltott, inhall folyadkkal teltett levegt (aerosol)
llegzik be a beteg. A folyadk szksg szerint lehet hrgtgt, vladkold, antibiotikum vagy gyulladsgtl
szer.
Clja: a lgutak megfelel nedvessgnek elrse (pl. NaCl 3%), a vladk oldsa (pl. dornase alfa).
A hrgtgtk kitgtjk a szkleteket, lehetv teszik a perifris tdrszek tlgzst s cskkentik a

lgzshez szksges energiafelhasznlst.
Kivitelezse: naponta 2x, 3x, akut krzisekben 6x; tartama minimum 510 perc.
A vladk eltvoltsa a hrgkbl
Fizioterpia. A td ntisztulsa, amelynek rvn a vladk, a gyulladsos sejtek, a baktriumok, a szennyez

anyagok a tdbl kijutnak, a ciliaris appartus feladata. A CF-es betegben a tapads vladk miatt a
mucociliaris clearance zavart szenved. A vladk ott marad s idelis talajt teremt a bakterilis fertzsek
szmra.
57
A fizioterpia clja: a td tisztulsi folyamatnak segtse, bronchustoalett: a vladk oldsa s a vladk
transzportja.
Mdjai:
tgets, vibrls, helyzeti drenls: a gyermeket a terapeuta a trdre fektetve tgeti, ezltal vibrls jn
ltre a tdben, amely megmozgatja a tapads vladkot, s segti annak levlst a td falrl. A
pozicionlssal a vladk kirlst knnytjk meg.
A PEP (positive expiratory pressure) maszkkal trtn lgzs: a lgutak az egsz kilgzs alatt nyitva
maradnak, gy a vladk a lgrammal a szj fel tud elmozdulni.
Oszcillcis technika, a flutter: KS-pipval hozzuk ltre. A kilgzsi nyomshoz egy finom rezgst is
hozztesz, amely segti a vladk levlasztst a nylkahrtyrl.
Autogn drenzs: a lgzsi izmok erejt a lehetsges legalacsonyabb szintre hozza, s a levegt csak a td
elasztikus rostjainak s a mellkas sajt slynak felhasznlsval fjja ki. A ltrehozott egyenletes lgnyoms
kpes a vladk mobilizlsra s a szj fel val transzportjra.
Bronchoszkpos leszvs.
Csak intenzv osztlyon!
Indikci: egyedi elbrls alapjn; meghatrozza:
a beteg llapota,
a tdcompliance,
a risk-benefit (a beavatkozs akut llapotromlst okozhat).
j terpis lehetsgek
Taurin adsa: 30 mg/ttkg/nap dzisban a zsrok emulgelsval azok felszvdst megknnyti.
Dornase alfa (rekombinns humn DNAse): az elpusztult baktriumokbl kiszabadul DNS

depolimerizlsval cskkenti a vladk viszkozitst s a felleti feszltsget.
Gondozs
A CF-es beteg gondozsa magba foglalja a klinikai llapot rendszeres ellenrzst s a pszichs gondozst.
Teammunka: orvos, nvr, szakaszisztens, fizioterpeuta, pszicholgus, dits asszisztens, pedaggus, szlk,
gyermek.
Pontrendszerek: lehetv teszik:
a klnbz slyossg betegek egysges megtlst,
a beteg adott idpontban szlelt llapotnak jellemzst, s
a betegek hossz tv kvetsnek objektivizlst.
Szmos pontrendszer ismert; a SwachmanKulczyczki-score szempontjai a kvetkezk:
ltalnos aktivits,
lgti panaszok,
tplltsgi fok s
a td rntgenlelete.
58
Mindezek alapjn 510152025 pont adhat, s eszerint a betegek slyos, kzepesen slyos, enyhn beteg, j
s nagyon j kategriba sorolhatk (min. 20, max. 100).
Tovbbi pontrendszereket lsd a megfelel szakknyvekben!
Magyarorszgon az egysges pontrendszer kialaktsra s hasznlatra treksznk.
Kontrollvizsglatok menete
A cysts fibrosios beteg ellenrzse s a gondozs szakorvosi feladat.
3 havonta, specilis ambulancikon.
Anamnzis:
khgs, kpet, vrkps, fizioterpia, tvgy, szklet, gygyszeres terpia rszletei stb.
tfog klinikai sttusz:
krnikus elvltozsok: dobverujj, ravegkrm, felfjt mellkas, komplett gyermekgygyszati vizsglat s

kiegszt vizsglatok.
Minden kontrollvizsglat sorn elvgzend:
testsly, testhossz mrse,
kpet, illetve annak kivitelezhetetlensge esetn orr- s garatvladk-tenyszts,
lgzsfunkcis teszt, ramlsvolumen grbe segtsgvel.
vente legalbb ktszer elvgzend:
We, CRP, vrkp, A/G, vrgzanalzis.
Hasi UH.
vente legalbb egyszer elvgzend:
Mj- s vesefunkci.
Se-Fe, transzferrin szaturci, alvadsi paramterek.
Sznhidrt-hztarts ellenrzse (810 ves kor felett).
Szerolgiai vizsglatok (Se IgE, Aspergillus, Candida-ellenes antitestek).
Vizeletvizsglat.
Ktirny mellkasrntgen.
Testpletizmogrfis lgzsfunkcis vizsglat.
Mellkas-CT.
Alkalmanknt, szksg esetn elvgzend vizsglatok:
Szklet: emsztettsg, zsrtartalom.
Fl-orr-ggszeti, ngygyszati s androlgiai vizsglat.
Bronchoszkpia terpis s diagnosztikus clzattal.
Prognzis
59
Kedvezbb a prognzis, ha specilis CF-ambulancia gondozza a beteget, s ha a diagnzis idejn a
gastrointestinalis tnetek dominlnak.
Rosszabb a prognzis, ha a beteg alultpllt, illetve ha Pseudomonas-fertzsben szenved.
A terpis lehetsgek j kihasznlsval a CF-es betegeknek egyre nagyobb az eslyk a teljesrtk letre. A
jelenleg mg sok krdst felvet gnterpia jabb tvlatokat nyit a betegsg kezelsben. Egyes nagy
transzplantcis kzpontokban elrehaladott esetekben td- vagy szv-td transzplantcira kerlhet sor.
Prevenci
Intrauterin diagnosztika. Ha klinikailag egszsges proknak mr volt egy CF-es gyermeke ismert
gnmutcival, jabb terhessg vllalsa esetn a szletend gyermek vizsglatra chorionboholybl vagy
magzatvzmintbl nyert sejtek DNS-nek mutcianalzisre van lehetsg.
1.7. XXI/7. fejezet Mellkasi tumorok

Nagy Bla
A mellkasi tumorok kiindulsuk szerint lehetnek a td, a mediastinum s a mellkasfal daganatai.
A td daganatai: lehetnek benignus s malignus, primer s metasztatikus tumorok.
A td primer malignus daganatai (hrgadenoma, bronchogen carcinoma s sarcoma) igen ritkk

gyermekkorban, mg ametasztatikus eredetek (pl. Wilms-tumor, osteosarcoma, Ewing-sarcoma,
rhabdomyosarcoma s hepatoblastoma tttei) gyakoribbak.
Benignus tdtumorokkal, hamartomkkal s haemangiomkkal elvtve tallkozhatunk.
A mediastinum tumorai s cysti: elhelyezkedhetnek az ells vagy a hts mediastinumban.
Klinikai tnetek s diagnzis
Tnetek
ltalnos tnetek (a tumor termszettl fggnek): fogys, gyengesg, hemelkeds, lz.
Tumor okozta nyomsi tnetek: khgs, vrkps, nehzlgzs, a nyaki vnk teltsge, esetenknt nyelsi
zavar.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel: les szl kerekrnyk, atelectasia.
UH: segthet a pontos lokalizciban.
Mellkasi CT: az rnyk kiterjedse, krnyezetvel val kapcsolata tisztzhat.
Eszkzs vizsglat
Bronchoszkpia: A veleszletett cystk jszltt- s csecsemkorban kicsik. ltalban vods- vagy

kisgyermekkorra nvekednek, teldnek olyan mrtkben, hogy krnyezetk nyomsa, esetleg gyulladsuk
kvetkeztben vagy vletlen leletknt felismerhetk lesznek.
Az ells mediastinum tumorai s cysti:
thymoma
teratoma
lymphangioma
60
lymphoma (Hodgkin, non-Hodgkin-lymphomk)
bronchogen cysta
A hts mediastinum tumorai s cysti:
neuroblastoma
neurofibroma
ganglioneuroma
enterogen cysta
pericardiumcysta
jszlttkorban: hernia diaphragmatica okozhat elklntsi gondot. Az elklntst vzben oldd rntgen-
kontrasztanyaggal vgzett gyomorbl-passage vizsglat biztosthatja.
Kezels
Mtti eltvolts.
Szksg esetn kemoterpis kezels eldntse rdekben konzultci az onkolgussal (lymphoma,

neuroblastoma, illetve metasztzisok esetn).
Lsd mg XXVII/6. fejezet.
Ajnlott irodalom
Chernick V., Boat T. F.: Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children, Sixth Edition, Saunders,
Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1997.
Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.
Fein A. et al.: Diagnosis and Management of Pneumonia and Other Respiratory Infections, Professional
Communications, Inc. 1999.
Fenner A., von der Hardt H.: Pdiatrische Pneumonologie, Sringer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York,
Tokyo, 1985.
Nelson W. E. A gyermekgygyszat tanknyve. A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads.
Melnia Kiad, Budapest, 1997. I.: 666., 674.
Steele R. W.: Pediatric Infectious Disease, The Pantheon Publishing Group, New York, London, 1994.
Taussig L. M., Landau L. I.: Pediatric Respiratory Medicine, Mosby, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad,
Chicago, Minneapolis, New York, Philadelphia, Portland, London, Milan, Sydney, Tokyo, Toronto, 1999.
Walensky L. D.: Rapid Access Pediatrics, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New
York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 1999.
2. XXII. fejezet Neonatolgia

2.1. XXII/1. fejezet Az jszltt szlszobai elltsnak
ltalnos elvei
Machay Tams
61
2.1.1. Szlszobai teendk
Anyai s magzati anamnzis
A szls eltt tjkozdunk a terhessgi s szlsi anamnzisrl. Az albbi esetekben szmthatunk az

jszltt megbetegedsre s esetleges intenzv jszlttosztlyos elhelyezsre:
Prenatlis szrsek sorn felismert fejldsi rendellenessgek.
Anyai betegsgek:
hypertensio/vesebetegsgek (glomerulonephritis s pyelonephritis),
diabetes mellitus,
anyai hyperthyreosis,
immun- s alloimmun thrombocytopenia,
anyai epilepsia,
szisztms lupus erythemathosus,
anyai myasthenia gravis.
Rh- s egyb (AB0) izoimmunizci.
A magzatvz mennyisgnek rendellenessgei (poly- s oligohydramnion).
Az antenatlis foetalis monitorozs sorn felismert akut s krnikus foetalis distressz.
Koraszls, tlhords.
Ikerterhessg.
Id eltti burokrepeds, amnionitis (bzs magzatvz).
Medencevg fekvs.
Srgssgi vagy ltalnos anesztziban vgzett elektv csszrmetszs.
A felsorolt esetekben neonatolgus legyen jelen a szlsnl!
Az jszltt llapotnak felmrse a szlszobn
Apgar-pontrendszer
Az jszlttek llapotnak szlszobai felmrse az Apgar-pontrendszer alapjn trtnik, a szmtsi tmutat a

XXII/1-1. tblzatban lthat. Ezen rtket 1 s 5 perces letkorban regisztrljuk, de reszuszcitci esetn a
ksbbiekben is minden 5 percben rtkeljk.
Az Apgar rtk alapjn az jszlttek klinikai llapotuk szerint csoportosthatk.
1.26. tblzat - XXII/1-1. tblzat. Apgar-pontrendszer
Vizsglt tnet Pontszm
0 1 2
Szvfrekvencia/min hinyzik <100 >100
62
Lgzs nincs felletes mly vagy srs
Izomtnus petyhdt vgtagok flexija megtartott
Brszn spadt vagy cyanotikus test rzss, vgtagok rzss

cyanotikusak
Ingerlkenysg nincs vlasz fintorgs khgs, tsszents

(garatleszvsra adott
vlasz)
Az jszlttek csoportostsa az Apgar-rtk szerint
810 pont: egszsges jszltt
47 pont: mrskelt hypoxia
03 pont: slyos hypoxia
Az jszlttek szlszobai elltsa
Egszsges jszltt:
a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk, a kldkzsinr tvgst kveten csatot helyeznk fel, az
jszlttet (meleg lepedbe csavarva) tadjuk az anynak.
Mrskelt hypoxia:
a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk. Tactilis bringereket s oxignt adunk. A kldkt elltjuk.
Slyos hypoxia:
komplett reszuszcitcit vgznk.
A szlszobai reszuszcitci
A reszuszcitci menete (XXII/1-2. tblzat)
Minden reszuszcitcihoz szksges eszkzt el kell kszteni, s a szls eltt megltket ellenrizni.
A gygyszeres reszuszcitci sorn a szvmasszzst s a llegeztetst tovbbra is biztostani kell!
Ha az jszlttnek nincs spontn lgzse, sugrz melegt al helyezzk, szrtjuk, a lgutak szabadd ttelt
biztostjuk: megfelel pozciba helyezve a szjt s orrt leszvjuk, enyhe stimulcit alkalmazunk.
Elszr a szjt kell leszvni az aspirci elkerlsre. Hosszas vagy durva szvs bradycardit okozhat, ezrt
kerlni kell. Meconiumaspirci esetn laringoszkpos feltrsra s direkt trachealeszvsra treksznk.
A primer apnoval szletett jszltt nagy valsznsggel reagl a szrts kivltotta stimulcira s a talpak
ingerlsre. A minderre nem reagl jszltt szekunder apnoban szenved, s pozitv nyoms ballonos
llegeztetst ignyel oxignnel.
A llegeztets megfelel voltt a mellkasfal kitrseinek megfigyelsvel s hallgatzssal ellenrizzk. A

pozitv nyoms llegeztets alatt a szvfrekvencit ellenrizzk. Ha a szvritmus nem rendezdik gyorsan a
llegeztets utn, mellkaskompresszit kell kezdennk egy msik szemly segtsgvel.
Ha az jszltt llapota nem rendezdik, intubls s gygyszerek adsa szksges:
Intratrachealisan adrenalint (epinephrint) adunk (lsd XXII/1-2. tblzat).
1.27. tblzat - XXII/1-2. tblzat Szlszobai reszuszcitci
63
Id (perc) Reszuszcitcis lps Beavatkozs
0 Hhztarts biztostsa Br szrazra trlse, melegts
Lgutak biztostsa Leszvs, a fej neutrlis pozciba

hozsa
0-1 Lgzs biztostsa 5 maszkos-ballonos llegeztets,

intubls, llegeztets
2-3 Kerings biztostsa Szvmasszzs (120/min)
3-4 Gygyszeres reszuszcitci 20 g/ttkg Tonogen* intravnsan

vagy intratrachealisan
4-5 Gygyszeres reszuszcitci 100 g/ttkg Tonogen* iv.
5-6 Gygyszeres reszuszcitci NaHCO3 csak szksg esetn (lsd

albb)
* Epinephrin, adrenalin
A szlszobai reszuszcitci specilis problmi:
NaHCO3 adst lehetleg kerljk! Bolusban adva hypercarbit okoz, ami fokozza az intracellularis acidosist.
Nem jut t a sejtek membrnjn, az intracellularis acidosist nem kompenzlja. Nem jut t a vragy gton, nem
befolysolja a kzponti idegrendszer neuronjainak intracellularis acidosist. Vasodilattor hatsa miatt artris
hypotensit okoz.
A foetus vrvesztse esetn a hypovolaemia korrekcija szksges.
Hydrops foetalis esetn intubls,ismteltintratrachealis leszvs s az asciteseltvoltsa eredmnyesebb

teszi a llegeztetst.
Meconiumaspirci esetn a llegeztets megkezdse eltt a lgutakbl szvjuk le a meconiumot!
Congenitalis hernia diaphragmatica gyanja esetn a maszkos llegeztets a gyomor felfvdsa miatt
tilos! (Hallgatzs, mellkasrntgen!)
Teendk a reszuszcitci utn:
Az jszlttet intenzv jszlttosztlyon helyezzk el.
A placentt kldjk szvettani vizsglatra.
64
XXII/1-1. bra Az egszsges jszltt
2.1.2. Az jszlttek tpllsa

Az jszlttek tpllsa biztostja az energit az alapanyagcserhez s az aktivitshoz, valamint ez szolgltatja a
nvekedshez s fejldshez szksges anyagokat. Elgtelen tplls esetn ezek zavaraira szmthatunk.
Az extrauterin lethez trtn adaptcihoz teht nlklzhetetlen a korai tplls.
Tpanyagok s tpanyagszksglet
Az jszltt tpanyagignyt foglalja ssze a XXII/1-3. tblzat.
Colostrum: a laktci els 1-5 napjn termeld colostrum tpanyagsszettele eltr az rett anyatej
sszetteltl:
fehrje- s svnyianyag-tartalma magasabb,
zsr-, s sznhidrttartalma alacsonyabb,
nagyobb koncentrciban tartalmaz immunglobulinokat, fleg IgA-t.
A colostrum az jszltt blrendszernek posztnatlis adaptcijt segti.
Az tmeneti anyatej, a colostrum s a vgleges anyatej kztti tmeneti sszettellel, a laktci 615. napja
kztt termeldik.
1.28. tblzat - XXII/1-3. tblzat jszltt tpanyagszksglete
Napi szksglet Megjegyzs
Vz 1. letnap az jszltt alig vesz fel Az itt feltntetett

valamit, optimlis esetben vzszksglet az idelis,
is legfeljebb 30 mL/ttkg) ettl az rtktl akr 20%-
kal is elmaradhat a
csecsem vzignye.
2. napon 60 mL/ttkg
3. napon 90 mL/ttkg
65
4. napon 120 mL/ttkg
57. napon ri el a ksbb is kvnatos

150 mL/ttkg rtket
koraszlttek 180 mL/ttkg
Energia rett jszlttek 110 kcal/ttkg Sznhidrtok (3,7 kcal/g),
koraszlttek 130 kcal/ttkg fehrjk (5,4 kcal/g) s
zsrok (9,3 kcal/g)

lebontsbl szrmazik
Sznhidrt Anyatejben s
tpszerekben ltalban
laktz, intravns bevitel
esetn ltalban glukz
Protein rett jszlttek 2 g/ttkg Az anyatejben

koncentrcija 0,91,0
g/100 mL
koraszlttek 34 g/ttkg A fehrjk az anyatejben

laktalbumin, a
tpszerekben kazein
tpusak. (Az j tpszerek
laktalbumin tpus
fehrjket is tartalmaznak)
Intravns tplls esetn

elemi aminosavakat
infundlunk.
Fontos az esszencilis
aminosavak: cisztidin,
hisztein s
koraszltteknl a taurin
bevitele
Zsrok Az energiaszksglet
50%-t fedezik
Az anyatejben a zsr
koncentrcija 4 g/100mL,
tpszerekben ehhez
hasonl
Az anyatej zsrtartalmnak
legnagyobb rsze
triglicerid, ezek egy rsze
teltett, ms rsze teltetlen
zsrsavakkal kapcsolt
A tpszerek zsrsszetevi
modifiklt tehntejzsr s
nvnyi olajok keverke
66
Fontos lipidkomponense
az anyatejnek a hossz
sznlnc, tbbszrsen
teltetlen zsrok csoportja.
Az j tpszerek e
komponenst tartalmazzk
Ntrium rett jszlttek 2 mmol/ttkg Az anyatej s a tpszerek

Na-koncentrcija 1,3
mmol/100 mL
koraszlttek 34 mmol/ttkg
Klium 23 mmol/ttkg Az anyatejben s a

tpszerekben
koncentrcija:
1,6mmol/100 mL
Kalcium rett jszlttek 12 mmol/ttkg
Foszft rett jszlttek 12 mmol/ttkg
Magnzium 0,25 mmol/ttkg
Nyomelemek vas, cink, rz, szeln, jd Anyatej, tpszerek s

egyes gygyszerek
(Addamel, Tracutil)
tartalmazzk
Vitaminok A, D, E, K, B-csoport, B12 Anyatej s tpszerek

s C egyarnt tartalmazzk
Intravns tplls esetn

bevitelk szksges
(Soluvit, Vitalipid s
egyebek)
A tplls formi s kivitelezsk
Anyatejes tplls
rett, egszsges jszltteknl s 3233. gesztcis ht utn szletett, lgzszavarban mr nem szenved
koraszltteknl javasolt. A legelnysebb, fiziolgis tpllsi forma, kivitelezse mellrettellel trtnik.
Mr a szlszobn kezdjk el!
Gyakorisga igazodjon az jszltt ignyeihez!
Egyszeri szops ideje ne haladja meg a 30 percet!
Mestersges tplls
Azoknl az enteralis tpllst tolerl jszltteknl indokolt, ahol az anya laktcija elgtelen. Kivitelezse
vegbl, cumival trtnik az albbi szempontok alapjn:
67
Csak indokolt esetben rendeljk el!
Olyan tpszert hasznljunk, amelynek sszettele hasonlt az anyatejhez (lactalbumin, tbbszrsen

teltetetlen, hossz sznlnc zsrsavak);
Koraszlttek esetben anyatej hinyban az enteralis tplls teljes felptsig hasznljunk anyatejet,
utna tpszereket!
Koraszlttek anyatejjel trtn tpllsakor gondoskodjunk a kalcium- s foszftptlsrl!
Specilis enteralis tpllsi formk
Szondatplls szksges a nyels zavara esetn (koraszlttek, slyosan beteg rett jszlttek).
Transpyloricus tplls szksges a gyomorrls zavara esetn (sebszeti betegsgek, extrm retlen
koraszlttek).
Intravns tplls
Indikcija koraszltteknl a tpllsi intolerancia.
Intravnsan trtnik, steril krlmnyek kztt.
Az infzis vezetkbe ptsnk baktriumfiltert, s gondoskodjunk elrs szerinti cserjrl!
A folyadk mennyisgt az energia- s tpanyagszksglet alapjn lltsuk ssze!
Koraszltteknl korn kezdjk el az aminosavak (1. letnap) s lipidek (2. letnap) bevitelt!
Kalcium- s foszftskat ne keverjnk ugyanazon infzis oldatba!
A parenteralis tplls teljes mennyisgt folyamatosan ptsk fel!
Minimlis enteralis bevitelt folyamatosan alkalmazzunk!
2.1.3. Az jszlttek hhztartsa. Termoneutrlis hmrsklet

Definci
A termoneutrlis hmrsklet az a krnyezeti hmrsklet, ahol az oxignfelhasznls a legalacsonyabb, vagyis

ahol a testhmrsklet a legalacsonyabb szint anyagcservel biztosthat.
Az jszlttek lehlsnek megakadlyozsa az polszemlyzet fontos feladata: rszkre termoneutrlis

hmrskletet kell biztostani (XXII/1-4. tblzat).
A koraszlttek cskkent hszablyoz kpessgnek okai:
Kis testslyhoz viszonytva nagy testfelszn.
A prolgs az retlen, vkony brn t jelents.
Csekly zsrraktrak.
A hypothalamus retlen, a termoregulci nem kielgt.
1.29. tblzat - XXII/1-4. tblzat Termoneutrlis hmrsklet szletsi sly s letkor

szerint
Testsly Termoneutr Termoneutr

lis lis
hmrsklet hmrsklet
ruha nlkl ruhban (C)
68
(C)
1. letnap 10. letnap 20. letnap 1. letnap 10. letnap 20. letnap
1,0 kg 36 35 33 32 30 27
2,0 kg 34 33 32 28 26 24
3,0 kg 33 32 31 26 24 23
A hideg(a lehls) okozta stressz kros hatsai jszlttkorban:
Fokozott O2- s energiafelhasznls s kvetkezmnyei (hypoxia, acidosis, hypoglykaemia)
Gyors slyveszts
Pulmonalis hypertensio
Nvekv capillarispermeabilits
Hypovolaemia
Hyperviszkozits
Enzimaktivits cskkense
Cskkent surfactant-termels
A lehls teht nveli a cardiorespiratoricus megbetegedsek mortalitst!
Az jszlttek hvesztsnek s prevencijnak mdjai
Prolgs. Hveszts a perspircihoz s respircihoz kapcsold vzveszts miatt.
Prevenci:
Az jszltt szrazra trlse (szlszobai reszuszcitci).
Ruhzat hasznlata.
Inkubtorok prstsa.
Zrt inkubtorok hasznlata.
Hramls (konvekci). Hveszts a krnyez levegbe.
Prevenci:
Krnyezeti hmrsklet emelse.
A szellztets s a ventilltorok hasznlatnak cskkentse.
ltztets.
Hvezets (kondukci): hveszts a brrel kzvetlenl rintkez fellet fel.
Prevenci:
Meleg matracok hasznlata (mt).
Felletek (mrleg, rntgenfilmkazetta) melegtse, lebortsa textlival.
69
Ruhzat.
Sugrzs. Hveszts az jszltt ltal kisugrzott hvel.
Prevenci:
Ne poljunk hideg ablakok kzelben!
Napfny ne rje az jszlttet!
Szlltskor hasznljunk alumniumflit!
2.2. XXII/2. fejezet Az jszltt vizsglata. Szletsi srlsek

Machay Tams
Az jszltt els vizsglatnak rszletes lerst lsd a II/1. fejezetben!
Az jszltt els vizsglatnak clja:
felmrni a szlsi srlseket,
megllaptani, hogy az jszltt egszsges-e (vitlis funkcik, fejldsi rendellenessgek),
meghatrozni a gesztcis kornak megfelel fejlettsget.
Az els vizsglat a kvetkezkre terjed ki:
sly, hossz, fejkrfogat,
gesztcis kor,
br szne (cyanosis, spadtsg, plethora, icterus),
br (szraz, hml, vernix caseosa, naevusok) (XXII/2-1. bra),
br alatti zsrszvet fejlettsge,
oedema,
koponya, kutacs nagysga, varratok,
arc (szimmetria, anomlik),
flek alakja, elhelyezkedse,
szemek (cataracta, epicanthus),
orr/orrreg (tjrhatsg),
szj/szjreg,
nyak (clavicula, m. sternocleidomastoideus),
mellkas (lgzsszm, lgzs jellege, mellkas alakja, hallgatzs),
szv/kerings (szvhangok, zrejek, femoralis pulzus, capillaris telds),
has (mj, lp, vesk, kldk),
genitlk,
anus (helye, tnusa),
70
gerinc (scoliosis, lipoma, csigolyavek zrtsga),
kezek, lbak (tenyerek, talpak redzttsge),
cspk (helyzete, mozgathatsga: Barlow- s Ortolani tnet: lsd XXIV. fejezet),
idegrendszer (aktivits, mozgs, izomtnus, srs, reflexek).
XXII/2-1. bra Haemangioma cavernosum
2.2.1. Szletsi srlsek

A vajds s/vagy a szls alatt az jszltt ltal elszenvedett mechanikai s/vagy hypoxis rtalomra kialakult,
elkerlhet vagy elkerlhetetlen srlsek. Gondos feltrsuk s a szlk informlsa az jszltt els
vizsglatnak fontos rsze.
Oka:
helytelen szlsvezets (szakrtelem hinya vagy gondatlansg),
valamint a szlsi srlsre hajlamost szlszeti esemnyek.
Szlsi srlsekre hajlamost szlszeti esemnyek:
Trarnytalansg
Fekvsi s tartsi rendellenessgek (farfekvs, a kar kifejtse)
Koraszls, ikerszls
Vkuumextrakci, fogmtt, extrakci
2.2.1.1. A fejbr s a koponya srlsei
Caput succedaneum. A mhszj kompresszija s a vnselfolys akadlyozottsga kvetkeztben kialakul,

a csonthatrokat tfed oedems fejbrduzzanat. Spontn gygyul, kezelst nem ignyel (XXII/2-2. bra).
Galea aponeurotica alatti vrzs. A fejbr oedems tapintat, a vrmleny esetleg fluktul. Hemorrhagis
shock, anaemia s kvetkezmnyes icterus ksrheti. Kezelse megegyezik a vrzses shockkal.
Cephalhaematoma.Subperiostealis vrzs, amely a csonthatrokat nem lpi t. Gyakori helye az os parietale.

A duzzanat gyakran fluktul, ltalban a 23. letnapon jelenik meg. Tbb csontot is rinthet (XXII/2-3. bra).
Kvetkezmnye anaemia s icterus lehet. Kezelst, leszvst nem ignyel. Ha ritkn mgis, az a sebszi asepsis
krlmnyei kztt trtnjk.
Fejbr srlsei. Kis hmsrlsek a fejbrelektrdk s a vrvtelek helyn. Infekcik behatolsi helye lehet.
Helyi kezelst, ferttlentst ignyel.
Koponyacsontok impresszis trse: A trs felett lgyrszduzzanat. Gctneteket okozhat s subduralis

haematomt eredmnyezhet. Idegsebszeti elltst ignyel.
71
XXII/2-2. bra Caput succedaneum
XXII/2-3. bra Cephalhaematoma
2.2.1.2. Arc srlsei
Traums cyanosis. Oka a mhszj vagy a kldkzsinr nyakra gyakorolt kompresszija. Az arcon s a fejen
haematoma, petechik, hmsrlsek s cyanosis tallhat. A test egyb rszei rzsasznek, ez a cyanosist
kizrja.
Zsrnecrosis. A processus zygomaticus felett keletkezik, oka a fogmtt sorn itt alkalmazott kompresszi.
Spontn gygyul.
Perifris facialis paresis. A nervus facialis perifris srlse okozza, az esetek legnagyobb rszben
fogmtt kvetkeztben. Srskor az rintett oldalon a szem nyitva marad, a nasolabialis red elsimul, a szj az
ellenttes oldalra hzdik. Spontn gygyul (lsd XVIII/1-2. bra).
2.2.1.3. A plexus brachialis srlsei
A nyaki motoros perifris idegek szls sorn elszenvedett srlse.
Oka: fejvg szlsnl a nyak laterlis flexija, medencevg fekvsnl a nyak hzsa s csavarodsa vltja ki.
Klinikai tnetek
Erb tpus paresis: a cervicalis 5-6. motoros gyk srlsnek kvetkezmnye. A felkar lg, adduklt,
pronlt, befel rotlt helyzetben, nem mozog (XXII/2-4. bra). Moro-reflex az rintett oldalon nem vlthat ki.
A cervicalis 4. szegmentum srlse ksrheti, amely a n. phrenicus paresisvel, slyos lgzszavarral jr
(rntgen: azonos oldali rekesz magasan ll, paradox mozgst vgez).
72
Klumpke tpus paresis: a cervicalis 8., thoracalis 1. motoros gyk srlse okozza. Az ujjak hajlt s feszt
izmai bnulnak. Az alkar s a kz flexija zavart, a kzfej lg. A cervicalis szimpatikus kteg trsul srlse
miatt Horner-trisz (myosis, ptosis, enophtalmus) ksrheti (lsd XVIII/1-1. bra).
XXII/2-4. bra Erb-Duchenne fle bnuls (a kar adduklt, befel rotlt, pronlt helyzetben)
Diagnzis
A klinikai tnetek legtbbszr egyrtelmek.
EMG s MR csak ritkn szksges.
Kezels/Prognzis
A kar abdukcija, rgzts kifel rotlt s szupinlt helyzetben, naponta tbb alkalommal passzv tornztats,
kivteles esetekben idegsebszeti ellts.
Prognzis: az esetek 2/3-a spontn gygyul.
2.2.1.4. Csonttrsek
Leggyakrabban a clavicula zldgallytrsvel (13%), ritkbban a vgtagok hossz csves csontjai s a nyaki
gerinc trseivel tallkozhatunk.
Diagnzis
A klinikai tnetek (fjdalom, duzzanat) s radiolgiai kp alapjn a diagnzis felllthat.
A claviculatrs felismerse s a szlkkel kzlse fontos, mert 34 ht mlva otthon az rtalmatlan, de nagy
callus riadalmat kelthet. Jelei: crepitatio, tapinthat callus a claviculn (XXII/2-5. a. s b. bra).
A cervicalis gerinc trse a cervicalis 68. terletn trtnik. Quadriplegival, vizeletretencival s

diaphragmaticus lgzssel jr.
XXII/2-5. a. bra Claviculatrs. Tapinthat callus
73
XXII/2-5. b. bra Claviculatrs rntgenkpe. Tapinthat callus
2.2.1.5. Visceralis, intraabdominalis trauma
Prediszponl tnyezk:
jszltt nagy mrete,
intrauterin asphyxia,
vrzkenysg,
koraszlttsg,
hepatomegalia.
Mjruptura
Ktszakaszos:
Els szakasz: vrveszts a haematomba. Klinikai tnetei: spadtsg, srgasg, tpllsi nehzsg, tachypnoe,
tachycardia, tapinthat tumor a jobb bordav alatt, kkesen ttnhet a haematoma.
Msodik szakasz: haematoma rupturja, illetve j vrzs a peritonealis rbe. Klinikai tnete: shock, hall.
Diagnzis
Klinikai kp.
UH (korai diagnzis dnt!).
Laboratriumi vizsglatok: vrkp.
Kezels
Konzervatv: szupportv terpia (vrptls, folyadkellts).
Szigor observatio.
Sebszi (ha a vrzs nem llthat el, a beteg llapota slyosbodik).
Lpruptura
Gyakran az elzvel egytt fordul el.
Az okok, a klinikai tnetek, az ellts az elzvel azonos.
Mellkvesevrzs
Okai: trauma, hypoxia, infekci, stressz.
Patolgia: a mellkvese bevrzett, majd elmeszesedett.
Nem minden mellkvesevrzs fatlis kimenetel (esetenknt a ksbbi sectio sorn mellkleletknt szlelhet a
vrzs nyomn kialakult meszeseds).
74
Diagnzis
Klinikai tnetek: shock, cyanosis, tapinthat tumor a trzsn, elsznezds.
Hasi ultrahang.
Laboratriumi vizsglatok: hypoglykaemia, hyponatraemia.
Kezels
A hypoglykaemia s a sveszts kezelse.
Hormonszubsztitci.
Akut ellts:
vzoldkony hydrocortison iv.: csecsem: 25 mg 6 rnknt; nagyobb gyermek: 75 mg 6 rnknt
svisszatarts: desoxycorticosteron-acetat (DOCA) 15 mg/24 ra im.
48 ra utn: cortizol per os 520 mg 8 rnknt + DOCA: 1 mg/ttkg 8 rnknt
Fenntart kezels:
Cortisol: 5 mg 2-szer naponta
DOCA helyett fludrocortizon (Astonin H): 0,050,1 mg/24 ra
A hormonszubsztitci mellkhatsa:
hypertensio (reninszint)
szvmegnagyobbods
gyengesg (ntrium- s vzretenci, hypokalaemia)
Intracranialis vrzs
Lsd XXII/13. fejezet.
2.3. XXII/3. fejezet Az jszltt intenzv elltsa

Machay Tams
2.3.1. A. tjrhat, szabad lgutak biztostsa

Az intenzv ellts alapszablynak megfelel lpseket kvetjk.
Respircis kezelshez a lgutak tjrhatsgt biztostani kell (CPAP, maszkos s gpi llegeztets)
Teendk a lgutak biztostsra:
orr-garat szvsa,
respirtorhoz trtn csatlakozs megteremtse (intubls, orreszkz behelyezse),
a lgutak obstrukcijnak megelzse az intenzv ellts sorn (leszvsok).
A lgti leszvsok szablyai:
Csak orvosi utastsra trtnjen, steril krlmnyek kztt.
Leszv katter mrete:
75
2,5-3 mm-es tubushoz French 6 ,
3,5-4 mm-es tubushoz French 8 .
Leszvs eltt a lgutakba 36 csepp steril fiziolgis soldatot kell csepegtetni.
A leszvs 8 vzcm-es folyamatos negatv nyomssal trtnjen.
Leszvst kveten 30 msodpercig ballonnal llegeztessnk.
Az intubls indikcii:
pozitv nyomssal trtn tarts llegeztets,
maszk segtsgvel trtn llegeztets elgtelen (pl. reszuszcitci),
trachealis leszvs,
hernia diaphragmatica,
meconiumaspircis szindrma.
Az intubls eszkzignye:
tubus
laringoszkp
Magill-fog (0,1 mret).
A tubusok mrete s a bevezetett hossz a XXII/3-1. tblzaton lthatk.
1.30. tblzat - XXII/3-1. tblzat A tubusok mrete s a bevezetett hossz
jszltt slya Tubus bels tmrje Tubus-ajak tvolsg Tubus-orr tvolsg
1000 g alatt 2,5 mm 7 cm 8 cm
10011999 g 3,0 mm 8 cm 9 cm
2000 g felett 3,5 mm 9 cm 10 cm
Az intubls menete:
20 msodpercnl tovbb nem tarthat.
A laringoszkp lapocnak cscst a nyelv jobb oldaln s felsznn az epiglottis el, a valleculba vezetjk
(bal kzzel).
A laringoszkppal az epiglottist elemeljk s a tubust a hangszlak al vezetjk 12 cm-el.
A tubust kzzel rgztjk, a laringoszkpot kiemeljk.
A tubust fixljuk.
A tubust nasotrachealisan vagy orotrachealisan vezethetjk be (az utbbi elnysebb).
A tubus helyzett hallgatzssal s mellkasrntgennel ellenrizzk: a fej gyenge mozgatsa ellenre mindkt
td tlgzett, a tubus vge a bifurcatio fltt lthat.
A tubust (ragtapasszal) rgztjk.
76
Az intubls szvdmnyei:
Akut szvdmnyek:
mlyen elhelyezked (fhrgbe levezetett) tubus: hypoxia, kros mellkasi leveggylem,
magasan elhelyezett tubus: ineffektv llegeztets,
lgutak srlse: perforci, vrzs.
Krnikus szvdmnyek:
tracheastenosis,
orrnyls necrosisa, deformldsa (az orrnyls deformldsa ksbb sokszor gygyul vagy javul; az
orrsvnyporc necrzisa slyos, irreverzibilis krosods).
2.3.2. B. Llegeztets
Definci
A llegeztets extrapulmonalis s pulmonalis lgzszavarban szenved jszlttek olyan tneti kezelse, amely
az alapbetegsg gygyulsig biztostja a gzcsert. A respircis kezels formit mutatja a XXII/3-2. tblzat:
1.31. tblzat - XXII/3-2. tblzat A respircis kezels formi
Oxignterpia
Folyamatos pozitv lgti nyomssal tmogatott respirci (continuous positive airway pressure, CPAP)
Mechanikus llegeztets klnbz formi:
pozitv kilgzsvgi nyoms nlkl (intermittant positive pressure ventilation, IPPV)
pozitv kilgzsvgi nyomssal (positive end exspiratory pressure, PEEP)
szinkronizlt llegeztets (synchronised intermittant mandatory ventilation, SIMV)
magasfrekvencij llegeztets, azaz 120/min lgzsszm felett (high frequency ventilation, HFV)
Alternatv llegeztetsi eljrsok:
magas frekvencij jet-llegeztets (high frequency jet ventilation, HFJV)
magas frekvencij oszcillcis llegeztets (high frequency oscillation ventilation, HFOV)
nitrogn-monoxid-bellegeztets (NO-llegeztets)
Extracorporalis membrn oxigenizci (extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)
A respircis kezels klnbz tpusainak indikcii
Oxignkezels
az oxignigny korai felmrse (tmeneti!),
ha FiO2 = 0,40 mellett 6080 Hgmm-es paO2 rhet el,
respirtorrl val levtel utn.
CPAP
77
a tdparenchymt rint megbetegedsek esetn, ha FiO2 = 0,40 mellett 60 Hgmm alatti paO2,
ismtld apnok,
gpi llegeztetsrl trtn leszoktats esetn.
Gpi llegeztets:
1250 g alatti szletsi sly,
abszolt indikci: lgzszavar (FiO2 = 1,0 mellett paO2 <60 Hgmm s a pCO2 >60 Hgmm),
CPAP-ra nem reagl apnoe,
relatv indikci: nagy lgzsi munka, hatron lv paramterek.
Alternatv llegeztetsi eljrsok:
HFFV jszltteknl ritkn hasznlatos.
HFOV-nek kontraindikcija gyakorlatilag nincs.
F indikcis terlete: a pulmonalis hypertensival szvdtt pulmonalis lgzszavarok (RDS,

meconiumaspircis szindrma, sepsis, hernia diaphragmatica) s a kiterjedt pulmonalis intersticilis
emphysema.
NO-kezels indikcija a slyos, egyb kezelsre nem reagl pulmonalis hypertensio s hypoxia.
ECMO kezels: indikcija megegyezik a HFOV-vel (lsd mg XXI/2. fejezet).
A respircis kezels kivitelezse
A respircis kezels nagy tapasztalatot ignyel, ktes esetekben krjk nagyobb gyakorlattal rendelkez
szakember segtsgt.
CPAP
CPAP-kezels orreszkzzel vagy endotrachealis tubuson keresztl is vgezhet, a rendszerben konstans nyoms
van.
A gzramls sebessge 5 L/min.
A kilgzsvgi nyoms (PEEP) + 5 (3-7) vzcm.
A belgzett gzkeverk O2-koncentrcija (FiO2) indulsnl 0.60, hypoxia esetn emelhet.
CO2-retenci megszntetsre emelend az tramls, cskkenthet az EEP.
Gpi llegeztets
Volumen-, id- vagy nyomsvezrelt gpekkel vgezhet:
volumenvezrelt respirtoroknl a lgzsi volumen (7mL/ttkg) elrse utn,
idvezrelt gpeken a belgzsi id utn,
nyomsvezrelt gpeken a belgzsi cscsnyoms (PIP) elrsekor a kilgzszelep kinyit, a belgzs

megsznik.
Idvezrelt respirtorokon a gztramls tmeneti akadlya hozza ltre a PIP-et.
A respirtorok egy rsze asszisztlt llegeztetst is lehetv tesz. E gpeken a tubusban keletkez nyoms- vagy
ramlsvltozs (ritkn a mellkas mozgst regisztrl lgzsmonitor) belgzst indt (SIMV llegeztets).
78
A hypoxia megszntetsnek lehetsgei: EEP, PIP s Ti nvelse, FiO2 emelse, belgzsi id nvelse (I/E ).
CO 2 -retenci megszntetsnek lehetsgei: PIP s BPM nvelse, EEP cskkentse,
kilgzsi id nvelse, (I/E )
A respirtor paramterei az els belltskor:
Lgzsszm (BPM): 60/min
Gztramls (flow): 68 L/min
FiO2: 0,60
Belgzsi id (Ti): 0,30.5s
PIP: 25 vzcm
EEP: +5 vzcm
HFOV
HFOV llegeztets esetn konstans tlagos lgti nyomst (MAP) biztostunk, erre tevdik r az oszcillci,
amely 2 Hz (120/min) felett van. Az oszcillci nyomsvltozsa az alveolaris trben olyan csekly
volumenvltozst eredmnyez, amely kevesebb a lgutak holtternl (23mL/ttkg). Az oszcillcit
membrnmozgs vagy forg szelep hozza ltre (Venturi-effektus).
Hypoxia megszntetsnek mdja: MAP, frekvencia s FiO2 emelse.
CO 2 -retenci megszntetsnek mdja: deltaP emelse, frekvencia cskkentse.
A HFOV-respirtor paramterei els belltskor:
MAP: 10 vzcm
Oszcillcis amplitd (deltaP) RDS esetn: 20 vzcm, egyb esetekben: 4050 vzcm
Frekvencia: 10 Hz
FiO2: 0,60
NO-llegeztets
Az NO a tderek endothelsejtjei ltal termelt termszetes vasodilatator. E gz bellegeztetse cskkenti a

pulmonalis hypertonit, a kvetkezmnyes jobb-bal shuntt s a hypoxit. Az NO-llegeztets olyan eszkzzel
trtnik, amely a respirtorban raml gzkeverkhez rotamteren keresztl adagolja a NO-t, s mri a belgzett
mennyisget. Az NO mennyisgt partikula/million (ppm) mennyisgben mrjk (lsd mg XXI/2. fejezet).
Hypoxia megszntetsnek mdja: NO ppm emelse.
Az NO-respirtor paramterei els belltskor:
Az alkalmazott (konvencionlis v. HFO) llegeztets kezdeti paramterei
NO mennyisge: 525 ppm
A respircis kezels szvdmnyei
Lehetnek akut vagy krnikus szvdmnyek.
Akut szvdmnyek.
Okai:
79
a respirtor hibi,
a tubus rendellenes helye (fhrg, tubus kicsszsa),
kiterjedt atelectasia (fhrgk vagy bronchusok elzrdsa),
kros mellkasi leveggylemek,
tubus elzrdsa.
Klinikai tnetek:
akut llapotromls,
hypoxia,
gyengn hallhat lgzsi hang,
szvhangok punctum maximumnak diszlokcija.
Diagnzis:
Azonnali teend: AMBU-ballonos llegeztets!
Rendezd llapot: gphiba!
Ballonnal lgzs nincs: tubusdug, a tubus cserje szksges.
Ballonos llegeztets nem javt az llapoton: atelectasia, mellkasi leveggylem.
Hideg fnnyel val tvilgts + mellkasrntgen biztostja a diagnzist.
Kezels:
A tubus pozcijnak rendezse.
Atelectasia esetn a lgutak leszvsa.
Leveggylemeknl thoracocentesis, tarts mellkasi szvs.
Krnikus szvdmnyek (Lsd a XXII/6. fejezetben!):
bronchopulmonalis dysplasia (BPD),
retinopathia prematurorum (ROP).
2.3.3. Az intenzv kezelst ignyl jszltt elltsnak ltalnos elvei

1. Termoneutrlis hmrsklet.
2. Vrnyoms s capillaristelds rendszeres ellenrzse.
3. Minimlis kezels: kerljk a gyakori, fjdalommal jr kezelseket. Hasznljunk neminvazv monitorokat

(O2-szaturci, EKG- s lgzsmonitor, transcutan pO2-pCO2 monitor).
4. Biztostsunk megfelel folyadkbevitelt.
5. Vizsgljuk/ellenrizzk:
Anyai B csoport Streptococcus tenysztsi eredmnyt: +/.
Infekci esetleges jelenltt (hemokultra, liquor, vizelet sepsis kizrsa). Az eredmny megrkezsig
antibiotikum-kezels indokolt!
80
Vrcukorszintet 46 rnknt.
Az alapbetegsg radiolgiai kpnek vltozst.
A tubus s a katterek helyzett.
Az jszltt vrkpt (2-3 naponta).
Szrum kreatinin, ureanitrogn, s elektrolitszinteket (naponta).
pH- s vrgzrtkeket 6 rnknt, illetve akut llapotrosszabbods esetn azonnal.
6. Az jszlttek klinikai llapott s a kezels menett folyamatosan regisztrljuk.
7. Az infzis kezels s a vrmintk vtelnek lehetleg fjdalommentes, illetve minimlis fjdalommal jr

lehetsgt biztostsuk.
Infzis kezels
Az infzis kezels tarts vnn keresztl trtnik.
A tarts vnabiztosts mdjai:
Branl behelyezse.
Silastic katter bevezetse perifris vnba. E mdszer biztonsgos, tarts, infekcit okoz veszlye
minimlis.
Vena jugularis externa (interna) sebszi preparlsa s katterezse. Akut lgzszavar esetn kontraindiklt!
A vena umbilicalis katterezse. E mdszer csak akut beavatkozsoknl (reszuszcitci, vrcsere)

hasznlhat.
Vrminta vtele
A vrminta vtele az arteria umbilicalisba helyezett tarts katterbl trtnhet.
Indikcija: olyan slyos lgzszavar, amely tarts respircis kezelst tesz szksgess.
A katter behelyezsnek menete:
Steril, mti krlmnyek biztostsa.
A kldkcsonk kr laza ligaturt helyeznk fel, az esetleges vrzs megszntetsre.
A kldkcsonkot kb. 1cm-re vgjuk.
A kldkartrik egyikt finom fogval fixljuk s elemeljk.
A hromosztat csappal sszekttt (1,5 ttkg alatt 3FG, e felett 5FG mret) kldkkattert 1 E/mL heparint
tartalmaz fiziolgis soldattal feltltjk.
A kattert az arteria umbilicalisba vezetjk (3 x ttkg) + 9 cm hosszsgban. Ekkor a katter vge a Th. IX-X.
szegmentum magassgban van.
A pozcit rntgenfelvtelen ellenrizzk
Az artris vrgzmintk savbzis- s vrgzanalzisnek elnyei:
A respircis kezels indikcii az artris pO2 meghatrozsn alapulnak.
Ismert FiO2 s artris pO2 meghatrozsa esetn kiszmthat a pulmonalis megbetegedsekhez trsul jobb-
bal shunt mrtke (XXII/3-3. tblzat).
81
1.32. tblzat - XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2
esetn a jobbbal shunt mrtke
FiO 2 PaO 2 Jobb-bal shunt (%)
1,0 100 alatt >50
0,8 100 50
0,6 100 38
0,4 100 25
0,3 100 20
Az arteria umbilicalis katter szvdmnyei:
Vasospasmus, az als vgtagok spadtsga, cyanosisa.
Thrombosis, embolia. A katter fenntartsra 1 E/mL heparin adand, 1-2 mL/ sebessggel.
Artris hypertensio.
Az arteria umbilicalis katter elnyei:
Fjdalommentes, egyszer vrvteli lehetsg
Artris vrminta vtelnek lehetsge
A katter eltvoltsa:
A kattert visszahzzuk, csak 2 cm-nyi vgrsz maradjon az arteria umbilicalisban.
30 perc vrakozs.
A kattert eltvoltjuk, majd nyomktst helyeznk a kldkre.
Infzis kezels a katteren t tilos!
Minden szvdmnyes esetben a teend: a katter eltvoltsa.
2.4. XXII/4. fejezet jszlttkori lgzszavarok

Machay Tams
2.4.1. Respircis distressz szindrma (RDS, hyalinmembrn-betegsg)

Slyos, progredil jszlttkori lgzszavar, amelynek oka surfactanthiny.
A 28. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek kztt elfordulsa 6080%. Kialakulsra hajlamosabbak a fi
jszlttek, a csszrmetszssel szletettek, a gesztcis diabeteses anya jszlttjei s az ikerterhessgek B
tagjai.
A hallozsa 20%-ra tehet. Oka intraventricularis vrzs, fertzs s a ksi, krnikus tdbetegsgek.
Etiolgia
82
Az RDS elsdleges oka a surfactant-hiny, amely akkor lp fel, ha a surfactant-felhasznls mrtke
meghaladja a szintzist. A szintzis a td II. tpus pneumocytihoz kttt. A felletaktv anyag szintzise (s
szekrcija) a gesztcis id fggvnyben nvekszik.
A szintzis hinynak leggyakoribb oka teht a koraszlttsg, de szerepe lehet benne a hypoxinak,
infekcinak, meconiumaspircinak s genetikai faktoroknak (hibs szintzis) is.
Patomechanizmus
A surfactanthinyban az alveolaris felszn felleti feszltsge magas. Ennek kvetkezmnye egyrszt a

tdcomplience cskkense, amely miatt magas nyoms szksges a lgzsvolumen elrshez, msrszt a
progredil alveolaris collapsus, amely a funkcionlis rezidulis kapacits cskkenst eredmnyezi. A
tdfunkcik e vltozsai miatt megn a lgzsi munka, ami klinikailag lgzszavarban nyilvnul meg. A
progredil atelectasia s hypoxia pulmonalis keringszavart (jobbbal shunt) eredmnyez, amely a hypoxit
slyosbtja. A surfactanthiny, lgzszavar, hypoxia s hypoperfzialveolaris s intersticilis oedemt okoz,
amely a ventilatit mechanikusan is akadlyozza.
Diagnzis
Anamnzis
A terhessgre (gesztcis id, terhessgi diabetes) s a szlsre vonatkoz anamnesztikus adatok.
Fiziklis vizsglat
Az jszltt tachypnos, dyspnos (intercostalis s epigastrialis retrakci, paradox lgzs), orrszrnyak

lgzskor kitrnek, s kilgzskor nygs (grunting) hallhat.
Spadtsg, cyanosis, oedema, a vrnyoms gyakran alacsony.
Vrgzanalzis (hypoxia s kevert respircis s metabolikus acidosis).
Vrcukor.
Elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: a radiolgiai kp a progresszi s slyossg szerint osztlyozhat.
Az IRDS radiolgiai stdiumai:
I. reticulogranularis rajzolat
II. I. + levegbronchogramok
III. II.+a szvhatr elmosdott
IV. fehr td: a td, szv s mj egynem fehr kpet ad
Specilis vizsglatok
Lecitin-szfingomielin arny meghatrozsa:
A lecitin a pulmonalis surfactant lland komponense, koncentrcija azonban nemcsak a gesztcis idtl,
hanem a mintavtel helytl (magzatvz, gyomorvladk) fggen is vltozhat. Koncentrcijt ezrt a
magzatvzben mindig lland mennyisgben lv szfingomielinre vonatkoztatjuk.
Kezels
Surfactant-kezels
83
A termszetes surfactantban a felleti feszltsg cskkentst a foszfatidilkolin s dipalmitoil-foszfatidilkolin
vgzi. Ennek az alveolaris felsznen trtn diszperzija azonban proteinek (A, B, C s D tpus) funkcijhoz
kttt, amelyeknek a szintzisben s a surfactant kirlsben is szerepk van.
A termszetes, llati tdbl kivont surfactant-ksztmnyek (Alveofact, Curosurf, Survanta) a fenti fehrjket
tartalmazzk.
Mestersges ksztmnynl (Exosurf) e fehrjk hinyoznak.
Alkalmazs mdja:
intratrachealisan 100200 mg/ttkg mennyisgben, gyelve arra, hogy egyenletesen terljn szt mindkt td
minden lebenyben. 2-3 alkalommal adhat.
Indikci:
profilaktikusan adhat minden koraszlttnek 1000 g szletsi sly alatt,
terpisan minden jszlttnek RDS esetn.
A surfactantkezels hatsa:
RDS gyorsabban gygyul
Cskken a mortalits
Cskken a kros mellkasi leveggylemek szma
Respircis kezels
CPAP flow: 5 liter/min, EEP: + 5 vzcm, FiO2 szksg szerint
Indikci: 1500 g szletsi sly felett, megtartott spontn lgzs mellett
PEEP PIP: 15-25 vzcm, EEP: +5 vzcm, Ti: 0,35 s,
Indikci: igen kis sly koraszltteknl indokolt; lgzsszm: 4060/min, FiO2 szksg szerint
HFOV konvencionlis llegeztetsre nem reagl esetekben indokolt, itt 6080%-ban eredmnyes
NO hatsa nem bizonytott
ltalnos kezels
Termoneutrlis hmrsklet.
Iv. folyadkbevitel.
Diuretikumok.
Keringstmogats (Dopamin: 58 g/ttkg/min, Dobutrex 8 g/ttkg/min).
Antibiotikum-kezels, az infekci kizrsig felttlenl indokolt!
Ampicillin 100 mg/ttkg/24 ra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 ra.
Megelzs
Szteroidprofilaxis
Az anynak adott kortikoszteroid cskkenti a beteg jszlttek szmt, s javtja az RDS prognzist.
Betamethason 12 rnknt 12 mg (vagy 6 rnknt 6 mg) 24 rn bell.
84
Indikci: minden olyan anynak javasolt, ahol a szls a 24-34. gesztcis ht kztt vrhat.
Chorioamnionitis hinyban id eltti burokrepedsnl is adhat!
A megfelel hats elrshez legalbb 24 ra szksges.
2.4.2. Meconiumaspircis szindrma (MAS)

Meconiumos magzatvz aspircija okozta slyos jszlttkori lgzszavar.
Foetalis hypoxia/distressz esetn a magzat meconiumot rt az amnialis folyadkba. A szlsek 2-3%-a

szvdik meconiumos magzatvzzel, s ezen jszlttek 5%-nl fordul el aspirci. A lgutakban lv
meconium teljes vagy rszleges lgti obstrukcit okoz. Ez slyos lgzszavarhoz (respircis acidosis s
hypoxia) vezet.
A krkphez pulmonalis hypertensio, kvetkezmnyes jobbbal shunt trsul, amely a hypoxit slyosbtja.
Ennek kivlt oka az intrauterin hypoxia.
Az aspirlt meconium hatsai:
kmiai pneumonitis
a surfactant inaktivlsa
Diagnzis
Anamnzis
ltalban rett, gyakran tlhordott jszlttek megbetegedse.
A szlszeti anamnzisben meconiumos magzatvz, intrauterin hypoxia, alacsony Apgar-rtk szerepel.
Fiziklis vizsglat
Az jszltt els elltsnl a lgutakbl meconium szvhat le.
A br s a krmk meconiumosan beivdottak.
Felfjt mellkas mellett vltoz slyossg lgzszavar szlelhet. A lgzszavar slyossgt inkbb a trsul
pulmonalis hypertensio mrtke hatrozza meg.
Gyakran ksri kros mellkasi leveggylem s pneumonia.
Kpalkot vizsglat
Mellkasfelvtelen a tdben atelectasis-emphysems vegyes kpet ltunk.
Kezels/Megelzs
Az intrauterin hypoxia megelzse, idben vgzett csszrmetszs.
A lgutak els lgvtel eltti (!) leszvsa, majd intubls s ismtelt trachealis leszvs.
Oxignkezels/respircis terpia.
Mrskelt hypoxia esetn oxign adsa, slyosabb esetekben gpi llegeztets. Ez utbbi 2-3 vzcm-es pozitv
kilgzsvgi nyomssal trtnjen. A gpi llegeztets eredmnytelensge esetn HFOV s NO-kezels.
Szedls-relaxls: Fentanyl (2 g/ttkg/ra), Dormicum (0,4 mg/ttkg), Pavulon (0,2 mg/ttkg).
Keringstmogats: Dopamin (8 g/ttkg/min), Dobutrex (8 g/ttkg/min).
85
Kzpslyos s slyos esetekben surfactant-ksztmny.
Folyamatos monitorozs (tcpO2, O2-szaturci, szvfrekvencia, lgzs), ennek segtsgvel a kros mellkasi
leveggylemek s a pulmonalis hypertensio slyosbodsa felismerhet.
Antibiotikum: az infekci kizrsig (Ampicillin 100 mg/ttkg/24 ra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 ra).
Congenitalis Lysteria monocytogenes infekci gyakran okoz meconiumos magzatvizet!
2.4.3. Kros mellkasi leveggylemek

Alveolaris rupturbl szrmaz extraalveolaris mellkasi leveggylem, amely elhelyezkedhet
a td intersticiumban (pulmonalis intersticilis emphysema, PIE),
a mediastinumban (pneumomediastinum, PM),
a pleuralis rben (pneumothorax, PTX),
a pericardiumban (pneumopericardium, PPC).
Etiolgia/patogenezis
A krkp oka alveolaris ruptura, amely az intersticiumbanszabad leveg felhalmozdshoz vezet. E

gzgylem az intersticiumbl a lgzmozgsokhoz trsul, a bronchusok hosszmretben bekvetkez
vltozsok ltal kivltott, n. fej hats miatt a mediastinumba vndorol. A mediastinumbl a leveg a
mediastinalis pleura rupturja utn a pleuralis rbe, ritkbban a pericardiumba, elvtve a peritonealis rbe
kerlhet.
Az jszlttek a td egyes rszeinek nem homogn gzteltettsge miatt hajlamosak kros mellkasi
leveggylemekre (az jszlttek 2%-nl!). Gyakran szlelhet aspircis szindrmban, RDS-ben s
pulmonalis hypoplasiban, valamint llegeztets (CPAP, PEEP) mellett.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Klinikai tnetek:
Kis, nem hipertenzv leveggylem gyakran nem okoz lgzszavart.
Tenzis mellkasi leveggylemek akut llapotromlshoz, cardiorespiratorikus kollapszushoz vezetnek.
Pneumopericardium s slyos pneumomediastinum esetn a szvhangok gyengn, vagy nem hallhatk.
Tenzis pneumothorax esetn azonos oldalon hinyzik a lgzsi hang, a szvhangok az ellenkez oldalra
helyezettek.
A kopogtatssal vagy hallgatzssal szlelt oldalklnbsg mindig kros!
Kpalkot vizsglatok
Ktirny mellkasrntgen: leveggylem lokalizcija s mrtke, a kzprnyk helyzete.
Hideg fnnyel trtn tvilgts: pneumothorax esetn a transzilluminci fokozott.
Kezels
rett jszltteknl enyhe klinikai tnetek esetn kezels nem szksges.
Igen srgs esetben tvel trtn aspirci.
86
Thoracocentesis s drn behelyezse utn tarts mellkasi szvs.
Kiterjedt PIE esetn HFOV-kezels.
2.4.4. Apnoe
Az apnoe kivltsban szerepet jtsz tnyezk/betegsgek:
Koraszlttek apnoja
Tdparenchyma-betegsg
Hypoxia
Kardiolgiai megbetegedsek (nyitott ductus arteriosus!)
Idegrendszer betegsgei (oedema, vrzs)
Convulsiv apnoe (jszlttkori grcsk nha egyetlen megjelensi formja)
Infekci
Anaemia
Anyagcsere-betegsgek (hypoglykaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia)
Gygyszerhats (szedativumok, kbt fjdalomcsillaptk)
REM-alvs
Gastro-oesophagealis reflux
ltalban ismtld, 20 sec idtartamot meghalad lgzskimarads vagy olyan, ennl rvidebb ideig tart
lgzsmeglls, amely bradycardival s spadtsggal/cyanosissal kapcsolt.
Ltrejttben szmos tnyez/betegsg jtszhat szerepet.
Az apnok leggyakoribb tpusa a koraszlttek apnoja. Ennek oka a lgzst s szvfrekvencit szablyoz, a
nyltvelben elhelyezked cardiorespiratoricus centrum retlensge. Anatmiai alapja ezen retlensgnek az itt
tallhat neuronstruktra cskkent arborisatija s myelinisatija (centrlis, inaktivcis apnoe).
Az apnoe tovbbi lehetsges okait lsd kiemelve a lapszlen.
Diagnzis
Anamnzis
Esetenknt a szl beszmol a lgzskimarads tartamrl, krlmnyeirl, a tpllssal val sszefggsrl,

a ksr tnetekrl.
Fiziklis vizsglat/klinikai tnetek
Fontos az apnok pontos megfigyelse, lehetleg a vitlis funkcik (szvfrekvencia, lgzs, tcpO2, O2-
szaturci) pontos regisztrlsval.
A lgzsmeglls s szimultn indul decelerci centrlis apnoe (koraszlttek apnoja) mellett szl.
Rszletes fiziklis vizsglat: a szervi eltrsek kimutatsra.
A tplls s az apnoe sszefggsnek vizsglata: a nasogastricus tubus 50%-os lgti obstrukcit okoz
koraszltteknl!
87
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, infekci).
CRP, procalcitonin (infekci).
Elektrolitok (anyagcsere).
Vrcukor (hypoglykaemia).
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen (pneumonia, pneumothorax).
Szv-UH (patent ductus arteriosus).
Koponya-UH (intracranialis vrzs).
EEG.
Oesophagus-pH-mrs.
Kezels
Kivlt ok kezelse.
Tarts monitorozs (szvfekvencia, lgzs, tcpO2, O2-szaturci).
A monitorozssal szlelt apnok nagy rsze (7080%) spontn vagy enyhe fiziklis ingerre megsznik.
35. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek ismtld apnoi esetn methylxantin-kezels:
Aminophyillin: 6 mg/ttkg telt dzis, majd 2 mg/ttkg 12 rnknt vagy
Coffein: 20 mg/ttkg telt dzis, majd 24 rnknt 5 mg/ttkg.
Nasalis CPAP, ha methylxantin-kezels ellenre gyakori apnok lpnek fel (vgnyoms: 24 vzcm).
Intubci s gpi llegeztets, ha fenti kezels eredmnytelen (lgzsszm 1012/min, PIP: 14-16 vzcm,
EEP: +3 vzcm).
Oxignkezels nem alkalmazhat apnoknl! Az apnok szma cskken, de ideje megnylik.
Perzisztl pulmonlis hypertensio (PPH) lsd XXII/12. fejezet.
Apparent life threatening event (ALTE) lsd XXXV/7. fejezet.
2.5. XXII/5. fejezet A kzponti idegrendszer betegsgei

jszlttkorban
Gyrgy Ilona
2.5.1. rett jszlttek postasphyxis szindrmja

Definci s alapvet megllaptsok
Az intrauterin peridusban illetve szls alatt elszenvedett hypoxia s acidosis kvetkeztben kialakul tbb
szervet rint krosods. (A hypoxira klnsen rzkeny sejtek a neuronok, a proximalis vesetubulusok s a
blhmsejtek) (XXII/5-1.tblzat).
88
Gyakorisg: A perinatlis ellts fejldse ellenre 1000 szlsre vonatkoztatva 20 jszltt szletik
asphyxiban, kzlk 39 szenved hypoxis ischaemis encephalopathiban (HIE), 1 pedig meghal, vagy
slyosan krosodott lesz.
A posztnatlis ellts javulsa a ksi idegrendszeri krosodsok arnyt cskkenti.
1.33. tblzat - XXII/5-1. tblzat Aspyxia hatsa az egyes szervekre
Szervrendszerek Hats
Cardiovascularis Myocardialis ischaemia, roml szvizom-kontraktilits,

szvelgtelensg, tricuspidalis insufficientia,
hypotensio
Pulmonalis Pulmonalis hypertensio, tdvrzs, RDS
Renalis Akut tubularis necrosis
Mellkvese Mellkvesevrzs
Gastrointestinalis Blvrzs, necrosis, nylkahrtyafeklyek, perforci
Hematolgia Thrombocytopenia, anaemia, DIC
Mj Icterus, coagulopathia, emelkedett mjenzimek
Metabolikus Hypoglycaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia,

SIADH
Hypoxia: az artris oxignkoncentrci a fiziolgisnl alacsonyabb
Anoxia: oxignhiny kvetkeztben kialakult llapot
Ischaemia: elgtelen vrellts, amely miatt a sejtek, illetve a szervek funkcija krosodik
Asphyxia: az a klinikai llapot, amikor az jszltt brmilyen eredet hypoxija olyan mrtk, hogy
msodlagosan acidosist eredmnyez. Ms szval a hypoxia, hypercapnia s acidosis trisza, amely tbb szervet
rint krosodshoz vezet
2.5.1.1. Hypoxis-ischaemis encephalopathia (HIE)
A hypoxis-ischaemis encephalopathia (HIE) elnevezs elssorban az idegrendszert rint postasphyxis

krosodst jelli.
A HIE okozta krosods fgg attl, hogy azt krnikus rszleges vagy akut totlis asphyxia okozta. Dnten
befolysolja tovbb az agy rettsgi llapota (ms lesz a kvetkezmnye rett jszlttekben s
koraszlttekben). Emellett fgg attl, hogy milyen tnyezk dominltak az inzultusban: hypoxia, ischaemia
vagy hypoglykaemia. Fontos az asphyxia slyossga s tartama is. A neuronok srlkenysgt befolysolja a
rgi metabolikus aktivitsa, szabadgyk-eliminl kpessge, az excitatoros szinapszisok srsge stb.
A magzat s az jszltt asphyxis llapotnak megtlshez (lsd mg XXII/3. fejezetet!) a klinikai llapot
gondos megfigyelse szksges. Ha neurolgiai tnetek jelentkeznek, a tennivalkat azok slyossga hatrozza
meg.
A HIE okozta krosodst befolysolja
az asphyxia krnikus rszleges vagy akut totlis volta, az agy rettsgi llapota
89
az inzultust jelent tnyez: hypoxia, asphyxia
hypoglykaemia stb.
az asphyxia slyossga s tartama
neuronok srlkenysge (a rgi metabolikus aktivitsa, szabad gyk eliminl kpessge, excitatoros
szinapszisok srsge)
Magzati asphyxira utal jelek:
Meconiumos magzatvz
Magzati bradycardia
Magzati acidosis
Doppler-vizsglattal a kerings centralizcija a magzatban
Az jszltt asphyxis llapotnak megtlse Apgar szerint:
Az 1 perces rtk prognosztikai rtke csekly
Az 5 perces rtk: <7 pont: enyhe; <5 pont: slyos asphyxit jelez
A ltrejtt krosods formi:
Szelektv neuronnekrzis: ltrejttben a hypoxia dominl.
Krnikus parcilis asphyxia: rett jszlttekben a cerebrlis cortex, a hippocampus s a cerebellum,

koraszlttekben a pontosubiculris rgi a legsrlkenyebb.
Diagnzis: ultrahang, MRI.
Maradvnytnetek: rtelmi fogyatkossg, tetraparesis, epilepszia.
Akut totlis asphyxia: okozhatja valdi csom kpzdse a kldkzsinron, az anya hirtelen halla stb.
Kvetkezmnye: a szrke magvak krosodsa, amit a morfolgiai kp alapjn status marmoratusnak hvnak.
Diagnzis: ultrahanggal a szrke magvak echogenitsa fokozott:bright thalamus.
Maradvnytnetek: kt ves kor utn kialakul ataxis vagy athetoticus hypotonis paresis.
Parasagittalis cerebralis srls: rett jszltteknl jn ltre, ha az inzultusban az ischaemia dominl.

Legslyosabb a krosods a nagy cerebrlis erek hatrznin.
Maradvnytnet: vllvi tlsly tetraparesis, rtelmi fogyatkossg, epilepszia.
Focalis/multifocalis agyi necrosis: a felnttkori stroke patomechanizmusa szerint alakul ki: oka thrombosis
vagy embolia okozta sejtpusztuls az elzrdott r elltsi terletn. Nagyr elzrdsa esetn porencephalia
alakul ki. Az arteria carotis interna mhen belli elzrdsa esetn elhalhat az egsz flteke, s felszvdva,
helyn folyadkkal telt reg kpzdik (ez kt oldalon is kialalkulhat). Tbb kisebb r elzrdsa multicysticus
agyat hozhat ltre.
Oka: rkltt thrombophilia, elhalt ikerprbl felszabadul alvadsaktv anyagok stb.
Klinikai tnetek: akutan foklis grcsk, ksbb spasticus hemiparesis.
Periventricularis (cysticus) leukomalacia: a koraszlttek tpusos hypoxis-ischaemis krosodsa, amit az

magyarz, hogy az retlen agyban a centripetlis s centrifuglis lefuts erek kztt van a keringsi hatrzna,
ami az oldalkamrktl laterlisan helyezkedik el. Mivel a mozgat kregbl a motoros homonculus szerint a
lbrostok haladnak legkzelebb a kamrhoz, kzpslyos esetben csak ezek pusztulnak. gy jn ltre a
90
koraszlttekre jellemz cerebrlis paresis, a diplegia spastica (spiccels, keresztezs). Slyos inzultus spasticus
tetraparesist eredmnyez.
Gyakorisga: 1500 g alatt 3,2%.
A periventricularis leukomalacia etiolgiai tnyezi:
Elsdlegesen ischaemis/reperfzis krosods
Hypoxia, acidosis, hypoglykaemia
Akut vrnyomsess
Cskkent cerebralis vrtfolys
Klinikai tnetek
A klinikai tneteket a postasphyxis encephalopathia slyossga hatrozza meg.
Enyhe (Sarnat I. fokozat): a szimpatikus tlsly tnetei szlelhetk:
Az jszltt nyugtalan, szeme nyitva, alvs ideje megrvidlt.
Izomtnusa normlis, reflexingerlkenysge tlzott, fokozott spontn mozgsok, tremor, gyenge szops s
nyels.
Pupillk: mydriasis.
EEG, kivltott potencilok normlisak.
A tnetcsoport elemei 2448 ra alatt megsznnek. Kimenetele j, br a gyermekek kztt gyakori a tanulsi
zavar, beszdproblma s a hypermotilits.
Mrskelt fok (Sarnat II. fokozat):
Apathia, izomhypotonia, hyporeflexia, cskkent reflexingerlkenysg, a szopreflex hinya.
Gyakran grcsk szlelhetk, de ezek ltalban jl kontrolllhatk.
Pupillk: myosis.
Az EEG lehet laposabb. Rossz prognosztikai jel, ha epileptiform aktivits is ksri.
ltalban 72 ra alatt rendezdik (24 ra14 nap!).
Kimenetele vltoz: klnbz slyossg cerebrlis paresis, mentlis krosods s epilepsia kvetheti.
Elhzd esetekben a folyamat tmegy a slyos formba.
Slyos (Sarnat III. fokozat):
Slyos encephalopathia: mly kma, slyos izomhypotonia, areflexia, tpllkozsi kptelensg, esetleg
vegetatv zavar, lgzsi elgtelensg.
Agytrzsi funkcik romlsa, decerebratis tarts, gyakori status eclampticus, tnusos, multifocalis grcsk,
amelyek ltalban nehezen kezelhetk.
EEG alaptevkenysg kros, szuppresszis burst vagy izoelektromos aktivits lthat.
A fokozd intracerebralis nyoms (oedema) rossz prognzist jelent.
Magas mortalitssal jr, a tnetek javulnak, de a maradvnytnetek mindig slyosak.
Diagnzis
91
Anamnzis
Az asphyxira utal adatok:
Intrapartum trtnsek:
Kros CTG (variabilits, bradycardia),
Magzat cskkent mozgsa,
Meconiumos magzatvz.
Perinatlisan:
Elesett kldkzsinr, elhzd szls, fjsanomlia.
Fejbr pH <7,20
Kldkzsinrvr-pH (vna) 7,10 alatt.
Reszuszcitci (a lgzs helyrelltsig eltelt id >10perc).
Posztnatlisan:
Apgar-rtk (5 s 10 perces) 5 alatt.
Perinatlis asphyxira utal adatok.
Klinikai tnetek (tpllsi nehzsgek, vegetatv tnetek).
Tudatzavar, grcs, hypotonia, hyporeflexia.
Az asphyxia keletkezse:
Antepartum: 20%
Intrapartum: 35%
Ante-intrapartum: 35%
Postpartum: 10%
Fiziklis vizsglat
Lsd a klinikai tneteket!
Neurolgiai vizsglat a Sarnat fokozat megllaptsra.
Tovbbi teendk/diagnosztikus vizsglatok az llapot slyossgtl fggen
Sarnat I-es llapotnak megfelel esetben:
Az jszltt a szlszeti osztlyon maradhat, de javasolt a korai (5 napon bell) s a ksei (l hnaposan)
koponya-UH elvgzse s a gyermek fejldsneurolgiai nyomonkvetse (lsd XXXV/4. fejezet).
Sarnat II. sttuszban:
Clszer Perinatlis Intenzv Kzpontba kldeni, ott elvgezni a multiszisztms hypoxis szveti krosodsra
utal laboratriumi, rntgen-, koponya-UH-, EKG-, EEG- stb. vizsglatokat (lsd albb).
Kibocsts eltt fejldsneurolgiai vizsglat, ha kros, a neurohabilitci elkezdse (lsd XXVI. s XXXV/4.
fejezet).
Ksbbiekben a morfolgiai reziduum felmrsre CT vagy MR szksges lehet.
92
Sarnat III. sttusz esetn:
Az jszltt mindig intenzv kezelsre, gyakran tarts llegeztetsre szorul.
A vizsglatok itt kiegsztendk a vitlis funkcik szleskr s gyakran ismtelt ellenrzsvel.
Minden, az elzekben indiklt vizsglat elvgzse szksges!
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (thrombocytopenia).
Vrgzanalzis (acidosis).
Szrumbilirubin (hyperbilirubinaemia).
Emelkedett mjenzimek (LDH, CK).
Szrumkreatinin, karbamidnitrogn.
Elektrolitok, ozmolalits.
Koagulogram.
Vizeletrts monitorozsa.
Szrum-laktt, piruvt (esetleg liquorbl).
Kpalkot vizsglatok
Koponyaultrahang: korai s ksei koponya-UH:
Korai UH: a kamrk sszenyomottak, a kreg vagy a bazlis ganglionok, illetve a nekrotikus terletek
vilgtanak.
Ksei UH (1 h): atrophia-, cystakpzds.
Mellkasrntgen.
CT, MRI (ksi krosodsok lemrse).
Eszkzs s egyb vizsglat
EEG.
Fejldsneurolgiai vizsglat (elbocsts eltt s ksbbi ellenrzs sorn).
Egyb szervek hypoxis krosodsa
Oliguria, anuria, icterus, emelkedett mjenzimek, arteris hypotensio, pulmonalis hypertensio,

thrombocytopenia, coagulopathia (lsd XXII/5-1. tblzat).
Kezels
Specilis, a tneteket megszntet oki kezels nincs!
I. stdium
Tbbnyire nem szksges specifikus beavatkozs.
II. s a III. stdium
Szupportv kezels
93
Grcsprofilaxis
Agyoedema cskkentse
Oxigngyk scavengerek jnnek szba
Szupportv kezels lehetsgei
Folyadkkezels:
Megszortott folyadkbevitel: 5070 mL/ttkg/nap. Ellenrizzk a folyadkegyenslyt s az elektrolitokat!
Elektrolithztarts rendezse:
Az ozmotikus terhels elkerlse.
A hyponatraemia (Se Na 130mmol/L alatt) oka excesszv ADH-szekrci: tovbbi folyadkmegszorts

rendezi.
Esetleges hyper-, s hypokalaemia rendezse.
Acidosiskorrekci: Csak slyos esetben (pH <6,90) s csak hypoxival nem szvdtt metabolikus acidosis
esetn indokolt.
Szveti perfzi biztostsa.
A capillaris telds s vrnyoms szoros ellenrzse mellett Dopamin s/vagy Dobutrex kezels (mindkett
kb. 8 g/ttkg/perc infziban).
Respirci biztostsa. A vrgzrtkek ltal indiklt llegeztetsi mdot vlasszunk!
Vrcukorrtk biztostsa: (47 mmol/L) folyamatos infzival.
Coagulopathia rendezse:
DIC-ben megnylt PT s PTT esetn friss fagyasztott plazma (1015 mL/ttkg),
thrombocytopenia esetn thrombocytaptls.
Grcsgtls
Phenobarbital (25 mg/ttkg/nap telt adag, 5 mg/ttkg/nap fenntart adag) elsnek vlasztand szer. Ha nem
elegend, kombinlhat epanutinnal,diazepammal,clonazepammal (lsd XXXVI/1. fejezet).
EEG s gygyszerszint-ellenrzs! (Terpis barbiturtszint: 2040 g/mL.)
Agyoedema kezelse
Az agyoedema kezelsre szmos eljrst hasznlnak, elfogadott algoritmus azonban nincs, s az albbi
lehetsgek kzl szmosnak kifejezett mellkhatsai is vannak!
A fej vns pangsnak cskkentse pozicionlssal.
Oxigenizci stabilizlsa (PaO2 100 Hgmm krli rtken).
Hypocapnia ltrehozsa hyperventillatival (PaCO2 3040 Hgmm kztt).
Ozmoterpia:
A 300 mOsm/L feletti ozmolarits cskkenti az intracellularis oedemt, de a gyors ozmotikus vltozsok
agyvrzst okozhatnak!
Fontos a vizeletrts monitorozsa!
94
Diureticum
Furosemid (1-2 mg/ttkg)
Normothermia biztostsa.
Az intracellularis oedema miatt a kezels gyakran sikertelen.
Prognzis s szvdmnyek
A perinatlis hypoxia gyakran okoz spasticus paresist, mentlis retardcit s rzkszervi krosodst, valamint
epilepsit.
Enyhe eseteknl ennek valsznsge csekly.
Kzepes mrtk encephalopathia 1020%-os ksi krosodssal jr.
Slyos encephalopathia mortalitsa magas (2040%), a tllk kztt a krosodsok arnya 50% felett van.
Perinatlis Intenzv Kzpontban kezelend!
2.5.2. Perinatlis intracranialis vrzsek

Az agyburkok kztt, az agykamrkban s az agyllomnyban kialakul vrzs, amely leginkbb hypoxia

s/vagy trauma kvetkezmnye. A traums eredet agyvrzsek inkbb rett sly jszlttekben, a hypoxis
eredetek koraszlttekben fordulnak el.
Gyakorisg:
A traums eredet agyvrzsek ma mr visszaszorultak, ezrt rett jszlttben ritkn ltunk koponyari
vrzst. Kissly koraszlttben azonban, ahol a germinalis mtrix mg nem fejldtt vissza, gyakorisga ma is
1740% (<1500 g: 3040%, <1000 g: 5060%. Leggyakrabban az els 72 rn bell lp fel: az esetek 60%-a 24
rn bell, 85%-a 72 rn bell. Az els ht utn az esetek kevesebb mint 5%-a jelentkezik.
Etiolgia
Koraszlttek agyvrzse multifaktorilis eredet:
A germinalis mtrix srlkeny kapillrishlzatval locus minoris resistentiae-knt szerepel.
Az erek hypoxia okozta endothelsrlse.
Az agyi kerings autoregulcijnak hinya, ami miatt a szisztms vrnyoms ingadozsai passzvan
ttevdnek az agyi erekre, s a vrnyomskiugrsok azok rupturjt okozzk.
Vns pangs (pl. a llegeztetskor emelkedett mellri nyoms gtolja az agyi vnk rlst).
Alvadsi faktorok cskkent szintje (mj retlensge, sepsis, katterek bemossa heparinnal, K-vitamin-hiny
stb.).
Infekcik.
Hyperosmolaris oldatok adsa (Na-bikarbont).
Szletsi trauma.
Az intracranialis vrzs formi
Subduralis vrzs
95
rett jszlttek leginkbb traumra visszavezethet vrzs formja, amit a convexitson a hdvnk, a hts
sklban a tentorium vagy a sinusok megszakadsa hoz ltre. Intracranialis nyomsfokozdst okoz, ami a
convexitson a kutacs elboltosulst, a hts sklban pedig bekeldses hallt eredmnyez.
Klinikai tnetek: grcs, depresszi, vegetatv eltrsek, hnys, szemtnetek (anisocoria, strabismus), hts
scalban keletkeznl agytrzsi tnetek.
Diagnzis: koponya-ultrahangvizsglat.
Subarachnoidealis vrzs
Primer formja tbbnyire hypoxis eredet, s ha izollt, benignus. Grcsket okozhat. A liquor vres.
2.5.3. Periventricularis-intraventricularis vrzs

Fleg a 32. gestcis htnl retlenebb koraszlttekben ltjuk. Papile szerint (az ultrahangkp alapjn) ngy
stdiumot klnbztetnk meg:
I. stdium. Germinalis matrixot rint vagy subependymalis vrzs (vrzs csak a germinalis matrix terletn
lthat, az oldalkamrk alatt).
II. stdium. A vr betr a kamra regbe, de annak kevesebb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal nem jr.
III. stdium. A kamra regnek tbb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal jr, kvetkezmny: hydrocephalus.
IV. stdium. A vr kitr a kamrbl a parenchymba, vrzses infarctust okozva vagy a vrrel kitlttt
kamrk miatti vns keringsi zavar okozza a parenchyma roncsol vrzst (a motoros/intellektulis
krosodsok arnya 6080%).
Az I. stdium vrzs ha nem fejldik tovbb maradvnytnetek nlkl gygyulhat
A II. s III. stdium vrzs utn ventriculomegalia, majd jelents hnyadban posthaemorrhagis
hydrocephalus fejldik ki
A IV. stdium vrzs gyakran hallhoz vezet, vagy ha a koraszltt tlli, a maradvnytnetek gyakoriak s
slyosak
Intracerebellaris vrzs
Multifaktorilis, de tbbnyire trauma is szerepet jtszik ltrejttben. Ha nagymrv, lgzszavart, bekeldst

okozhat.
Intracerebralis vrzs
Agyi contusio miatt vagy haemorrhagis infarctusknt az agyi nagyerek thrombosia, embolija, esetleg
vrzkenysg kapcsn alakul ki.
Spinalis epiduralis vrzs
Kissly koraszltteknl lp fel traums szls s a tbbi hajlamost tnyez hatsa eredmnyekppen.
Klinikai tnetek: a lokalizcitl s a kiterjedstl fggenek: paraparesis, rtsi zavarok a szoksosak.
Diagnzis: a gerinc ultrahang- vagy MR-vizsglata.
Diagnzis
Koponya-utrahangvizsglat akr naponknti kvetssel.
Hemosztzisvizsglatok.
A vitlis funkcik s a laboratriumi rtkek monitorozsa.
96
Az letben maradottak gondos kvetse, koponyaultrahanggal s fejldsneurolgiai vizsglattal.
Az intracranilis nyomsfokozds okozta hnys miatt a subduralis haematoma elklntend az albbi

krkpektl:
Hypertrophis pylorus stenosis.
Gastrooesophagealis reflux.
Congenitalis adrenalis hyperplasia.
Az elklntsben segt:
A fenti krkpekben hinyz neurolgiai tnetek.
Jellemz elektroliteltrsek.
CAH-ban hyponatraemia,
pylorusstenosisban: hypochloraemis alkalosis.
Hasi UH (reflux).
Virilizcis jelek (CAH).
Az jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis protokolljt lsd a XXXV/4-2. tblzatban!
Megelzs
Kmletes szlsvezets.
A koraszltt fiziolgis paramtereit (oxigenizci, ozmolarits, vrnyoms stb.) fenntartva, a kivlt

faktorok elkerlse.
K-vitamin-profilaxis:
koraszlttek: szls utn 6 rn bell 1mg K-vitamin im.
rett jszlttek: els etetskor 2 mg per os.
Prblkozs ethamsylat (Dycinon) vagy Indometacin profilaktikus adsval.
Kezels
Subduralis vrzs:
Ha a convexits felett van, leszvs, esetleg tarts extracranialis drn behelyezse.
Hts scalai subduralis vrzseknl mtti leszvs.
Subarachnoidealis vrzsben:
Szupportv kezels.
Grcsellenes kezels.
Hemosztzis rendezse.
Intraventricularis periventricularis vrzsek:
Szupportv: grcsellenes kezels, hemosztzis rendezse.
97
Trszkt jelleg kamravrzsnl leszvs, illetve tarts extracranialis drn behelyezse a kamrba
antibiotikum-vdelemben.
Ventriculomegalia kialakulsakor a hydrocephalus kompenzlsa cljbl sorozatos lumblpunkci vagy

tarts, kis dzis vzhajt adagolsa javasolt.
Progresszv hydrocephalus kialakulsakor shuntmtt.
A tllk fejldsneurolgiai kvetse s habilitcis kezelse.
2.5.4. Periventricularis leukomalacia

Az agysejtek pusztulsnak mechanizmusa: apoptosis
Definci
A periventricularis fehrllomny ischaemis elhalsa, amit az els hten bell jelentkez kzponti
idegrendszeri depresszi jellemez. Az ultrahang periventriculariscystkat s/vagy a kamrk tgulatt mutatja,
ami az agyi atrophia kvetkezmnye.
Gyakorisg: koraszlttekben gyakoribb, de rett jszlttekben is elfordul. <1500 g alatti sly

koraszlttekben incidencija: 3,2%. Kitntetett megjelensi helye az oldalkamrk ells szarvnak krnyke s
a foramen Monro krnyki fehrllomny.
Kezels
Szupportv kezels:
Keringstmogats.
Folyadkegyensly biztostsa.
Acidosis korrekcija.
Vrcukorszint rendezse.
Agyi vrtfolys javtsa.
a vitlis paramterek utn habilitci.
Prognzis
Gyakori a kvetkezmnyes cerebralis para-, vagy tetraparesis, szenzoros/intellektulis krosods.
jszlttkori bakterilis meningitis
jszlttkori grcsk
Lsd XXXV/4. fejezet.
2.6. XXII/6. fejezet Koraszlttek specilis betegsgei

Nagy Andrea
2.6.1. Enterocolitis necrotisans (NEC)

Elssorban koraszlttekben diagnosztizlhat ischaemis gyulladsos blbetegsg, amelyre haspuffads,

gastrointestinalis vrzs, intestinalis pneumatosis jellemz.
98
Incidencija: 18%, 1,2 megbetegeds jut 1000 lveszletsre. rett jszltteken is elfordul, mgis a 32.
gesztcis htnl korbban s az 1500g-nl kisebb sllyal szletett koraszlttek tpusos megbetegedse.
Szrvnyosan vagy epidmisan jelentkezhet.
Oka nem ismert. Ltrejttre szmos tnyez hajlamost.
A leggyakoribb srgssgi elltst ignyl gastrointestinalis problma az jszltt intenzv osztlyokon.
Nekrotizl enterocolitisre hajlamost tnyezk:
Slyos ltalnos llapot
Lgzsi-keringsi elgtelensg
Shock
Hypotensio
Kldkartria vagy vnakatter
Polycytaemia
Infekcik
Diagnzis
Anamnzis
Koraszlttsg, hypoxis llapot, infekci.
Fiziklis vizsglat/klinikai tnetek
Hnys- gyomorretenci.
Haspuffads.
Tpllsi intolerancia.
Vres szklet.
Peritonitisre utal jelek.
Apnoe/lgzsi elgtelensg.
Shock/hypotensio.
DIC.
Laboratriumi eltrsek
Vrgzanalzis (metabolikus acidosis, hypoxia, hypercapnia).
Elektroliteltrsek (hyperkalaemia, hypocalcaemia).
Vrcukor (hypoglykaemia).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, thrombocytopenia).
Kpalkot eljrsok
Natv hasi rntgen: tgult oedems fal blkacsok, intramuralis gzrnyk, szabad leveg a hasban (ileum
perforci), leveg a mj epetjaiban.
99
Vladktenysztsek bakteriolgiai vizsglatra.
Kezels
Konzevatv kezels:
A per os tplls azonnali lelltsa.
Teljes parenteralis tplls.
Natv hasi rntgen ksztse s szksg esetn ismtlse.
Rendszeres elektrolit-, savbzis, vrcukor- s vrkp-monitorozs: az eredmny fggvnyben transzfzi,

thrombocytaszuszpenzi.
Tenysztsek levtele utn szles spektrum antibiotikum (parenteralis, esetleg per os kiegsztssel) legalbb
kt htig.
Preszumptv kezelsre ajnlott antibiotikumok: flszintetikus penicillin s aminoglikozid vagy 3. genercis

cephalosporin.
Tenysztsi eredmnyek birtokban clzott antibiotikum-kezels.
Fjdalomcsillapts.
DIC esetn ennek megfelel terpia (lsd XXXI/5. fejezet).
Sebszi beavatkozs:
Indikci: pneumoperitoneum, leveg megjelense a portban, mechanikus ileus, klinikai llapot rohamos
romlsa.
Nagyon slyos esetben igen kis sly koraszltteken els lpsknt a hasreg drenlsa jhet szba.
Mtt: elhalt belek reszekcija, a blvgek kivarrsval. A stoma zrsa az llapot stabilizcija utn hetekkel
vgezhet.
Szvdmny
A konzervatvan kezelt esetek mintegy 15%-ban a blen heges szkletek alakulhatnak ki, melyek slyos
passage-zavart okozhatnak s ugyancsak mttt ignyelnek.
Perforci esetn mtt s az antibiotikum terpia kiegsztse clindamycinnel.
Lgzstmogats (mechanikus llegeztets).
Keringstmogats (volumenptls, dopamin, dobutamin).
Megelzs
Biztos mdszer nincs, a hajlamost tnyezk lehetsges kiiktatsa segthet.
2.6.2. Koraszlttek retinopathija (ROP)

A ROP multifaktorilis betegsg. Olyan fejldsi problma, amely a koraszlttek retlen vasculaturjt rinti,
s a retina levlst is eredmnyezheti.
Az 1250 g alatti szletsi sly tll koraszlttek 465%-ban, az 1000 g alattiak 4077%-ban fordul el. A
retinopathis koraszlttek 5 vagy kevesebb szzalka vakul meg.
A betegsg nemzetkzi osztlyozsa a slyossg (stdiumok) (XXII/6-1. tblzat), a lokalizci (znk)

(XXII/6-2. tblzat) s a kiterjeds (rk) (XXII/6-1. bra) szerint trtnik.
100
A fentiekhez n. plussz tnetek trsulhatnak: tgultabb, kanyargsabb erek a retina hts plusn, fokozd
vegtesti borssg, pupillamerevsg stb.
XXII/6-1. bra Retinaznk a jobb szemen
1.34. tblzat - XXII/6-1. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa

slyossg szerint
I. stdium Demarkcis vonal alakul ki az erezett s erezetlen

retinalis rszek hatrn
II. stdium Intraretinalis snckpzds
III. stdium Az elbbi elvltozshoz extraretinalis fibrovascularis

proliferci trsul
IV. stdium Rszleges tractis retinalevls:
A csak a perifrin
B a maculra is kiterjeden
V. stdium A retina teljes levlsa, retrolentaris fibrovascularis

szvet (fibroplasia)
1.35. tblzat - XXII/6-2. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa

lokalizci szerint
I. zna A n. opticus krl krkrsen helyezkedik el. A n.

opticustl az opticus macula tvolsg ktszeresig
terjed
II. zna Az opticus krl helyezkedik el a zona I. kls szltl

a nasalis ora serrataig (jobb szemen 3 ra irnyba) s
temporalisan ugyanilyen tvolsgig
III. zna A macula krl centrldik s a retina szvet residualis

perifris rszt foglalja el
Diagnzis
101
Szrs s rendszeres ellenrzs szksges:
minden 32. gesztcis htnl korbban szletett s 1500 g-nl kisebb szletsi sly koraszltt esetben;
minden 1500-2000 g szletsi sly, 24 rn tl oxignterpiban rszestett koraszltt esetben.
A vizsglatok ideje s gyakorisga:
els vizsglat: 46 hetes korban, majd
a slyossgtl fggen hetente, illetve 24 hetente ellenrzs a retina rett vlsig, majd
1 ves korig 13 havonta,
felnttkorig vente.
A koraszlttek retinopathijnak megelzse:
Koraszls megelzse
32. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek specilis osztlyokon (NIC) trtn elltsa
Antioxidnsok (E-vitamin, A-vitamin) adsa
Folyamatos oxignmonitorozs (hyperoxia s a hypoxia megelzse)
Hypo- s hypertensio kivdse
Stresszhatsok kivdse
Acidosis kivdse
Transzfzik s vrcserk szmnak minimlisra cskkentse
Kezels
Krioterpia.
Indirekt lzer-fotokoagulcis kezels.
Cerclage felhelyezse.
Vitrectomia (V. stdiumban).
Prognzis
Spontn regresszi I. s II. stdiumban az esetek 90%-ban, III. stdiumban 50%-ban, de heges
maradvnyelvltozsokkal.
ROP regresszi utn az esetek 1/3-ban amblyopia, myopia, ametropia, astigmatismus, anisometropia vagy
strabismus fejldik ki.
Prevenci
A hajlamost tnyezk kiiktatsval megelzhet (lsd kiemelve a lapszlen).
2.6.3. Bronchopulmonalis dysplasia (BPD)

Elssorban a llegeztetett s oxignterpiban rszestett azon koraszlttek krnikus tdbetegsge, akiknek a

28. letnap vagy jabban inkbb a korriglt 36. gesztcis ht utn van oxignignye s a mellkasrntgenkpen
eltrs szlelhet.
102
A 28. letnap vagy a korriglt 36. gesztcis ht utni oxign- vagy llegeztetsi igny s a mellkasrntgen
stdiumai alapjn felllthat a BPD diagnzisa..
Diagnzis
Anamnzis/Fiziklis vizsglat
A neonatlis peridusra, a llegeztetsre vonatkoz anamnesztikus adatok.
Dyspnoe, tachypnoe, cyanosis.
A td fltt apr hlyag szrtyzrejek.
Tpllsi intolerancia.
Savbzis-egyensly vizsglata (acidosis, hypercapnia, cskkent oxignszaturci).
We, CRP (infekci kizrsra).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, thrombocytopenia).
Elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen.
Kezels
A llegeztets minl hamarabbi befejezse.
Megfelel folyadkterpia.
Nyitott ductus zrsa (XXII/12. fejezet).
Megfelel kalorizls (120 kcal/ttkg/nap).
Folyadkmegszorts (120140 mL/ttkg/nap).
Gygyszeres terpia:
Akut stdiumban:
Theophyllin: 5 mg/ttkg/dzis iv
Furosemid: 1-2 mg/ttkg/dzis iv. 612 rnknt nhny napig
Dexamethason: 0,10,2 mg/ttkg 37 napig
Ha Dexamethason felttlenl szksges, minl rvidebb ideig s minl alacsonyabb dzisban adjuk!
Krnikus stdiumban:
Hypothiazid: 1-2 mg/ttkg/nap, esetleg
Furosemid: 1-2 mg/ttkg per os msod- vagy harmadnaponta
Inhalatv szteroid: (hatsa krdses)
Bronchodilatatorok: (per os vagy inhalatv)
Antioxidns kezels: A- s E-vitamin, Szelnium
103
Fizikoterpia.
Esetleg NO bellegeztetse.
Terpia monitorozsa:
Rendszeres vrgzanalzis
Szrumelektrolitok
Haemostatus
Vrcukor
Slymrs (oedema?)
Prevenci
A koraszls megelzse.
Szlszobn optimlis reszuszcitci, volutrauma megelzse.
Antioxidns kezels: A- s E-vitamin, szelnium.
Megfelelen kontrolllt mechanikus ventilatio (lsd XXII/3. fejezet).
Prenatlis szteroidterpia az RDS megelzsre vagy slyossgnak cskkentsre (lsd XXII/4. fejezetet!).
RDS surfactant-terpija (lsd XXII/4. fejezet!).
Szvdmnyek
Szomatikus fejlds visszamaradsa.
Slyos esetekben a motorios s mentlis fejlds visszamaradsa.
Cor pulmonale.
Hypertensio.
Recidivl, obstrukcival jr lgti infekcik.
2.7. XXII/7. fejezet jszlttkori hyperbilirubinaemia

Lakatos Lajos
A normlis szrumbilirubin-szint <1 mg/100 mL (17 mol/L). Az ezt meghalad szrumbilirubin-koncentrci

esetn hyperbilirubinaemirl beszlnk. jszlttek esetben a szrumbilirubin-szint szinte minden esetben, az
rett jszlttek 60%-ban, a koraszlttek 80%-ban meghaladja ezt az rtket.
A bilirubin-anyagcsere jellemzit, a nemkonjuglt (indirekt) s konjuglt (direkt) bilirubin meghatrozst lsd

a XVII/4. fejezetben
Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia jelentsge:
A bilirubin jelents vd (antioxidns), valamint toxikus hatssal br.
Az indirekt bilirubin toxicitsa:
gtolja a sejtek oxidatv foszforilcijt.
gtolja az aminosavak sejtfehrjbe trtn beplst.
104
Toxicitst fokoz tnyezk:
Az albumin bilirubinkt kpessgt cskkent tnyezk:
acidosis,
endogn kompetitv anyagok,
exogn kompetitv anyagok:
szaliciltok, Na-benzot, diuretikum, albuminoldatok stabiliztorai.
Glucoronizcit cskkent anyagok:
szaliciltok,
Seduxen,
chloramphenicol,
3-20-pregnandiol.
Hypoxia.
Hypothermia.
Hypoglykaemia.
A toxikus hats legkifejezettebb az albbi szervekben:
idegrendszer
vese
mj
vestibulo-cochlearis rendszer
szvizom
jszlttkori hyperbilirubinaemia klinikai formi:
Fiziolgis icterus
Indirekt hyperbilirubinaemik
Direkt hyperbilirubinaemik
2.7.1. Fiziolgis icterus

Tranzitorikus, indirekt bilirubinemelkedssel jr icterus, amely csaknem minden jszlttben kialakul az let
els hetben.
Fiziolgis hyperbilirubinaemia okai:
fokozott bilirubintermels,
beszklt bilirubinfelvev, -konjugl s -kivlaszt kpessg,
a bilirubin fokozott enteralis reabszorpcija,
enzimretlensg: szletskor az uridin-diphosphat-glukoronil transzferz enzim aktivitsa alacsony, fokozatos

rst kveten rett jszltteknl a 4., koraszltteknl a 7. posztnatlis napra ri el a felntt aktivitsi szintet.
105
A bilirubinkoncentrci fiziolgisnak tekinthet hatra:
rett jszlttekben: <12 mg% (204 mol/L)
koraszlttekben: <15 mg% (255 mol/L)
lthat icterus jszlttnl: >7 mg% (119 mol/L)
2.7.2. Kros indirekt hyperbilirubinaemik jszlttkorban

Kros hyperbilirubinaemia kritriumai:
a bilirubinkoncentrci meghaladja a fiziolgis icterusra jellemz rtket,
az emelkeds mr az els 24 rn bell szlelhet,
az emelkeds teme gyors, s
a hyperbilirubinaemia idben elhzdik.
Okai:
Fokozott bilirubinkpzdssel jr (hemolitikus) formk:
Intrinsic (rkltt) hemolitikus anaemik s hyperbilirubinaemik: (lsd rszletesen a XXXI/2. fejezetben):
Vrsvrsejtmembrn-betegsgek:
sphaerocytosis,
elliptocytosis,
stomatocytosis.
Vrsvrsejtenzim-defektusok:
glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD-) hiny,
piruvt-kinz-hiny.
A globinszintzis minsgi zavarai:
Haemoglobinopathik
A globinszintzis mennyisgi zavarai:
Thalassaemia szindrmk
Extrinsic hemolzisek:
Immunmechanizmuson alapul formk:
Izoimmunizcin alapul formk:
morbus haemoliticus neonatorum,
Rh-inkompatibilits: 7S (IgG) tpus anti-D antitest
AB0-inkompatibilits 19S (IgM) tpus anti-A, vagy anti-B antitest,
egyb vrcsoportrendszeren belli inkompatibilits:
106
Duffy, Kell, Kidd stb.
foetofoetalis, maternofoetalis transzfzi.
Autoimmun mechanizmuson alapul formk:
autoimmun hemolitikus anaemia,
neonatlis lupus erythematosus.
Egyb (nem immun) extrinsic szerzett hemolzisek:
Nagyfok E-vitamin-hiny (<25 IU/L).
Gygyszerek: K-vitamin, nitrofurantoin, szulfonamid, penicillin, antimalris szerek, oxytocin, bupivacain,

glukoronizcit s albuminktdst gtl gygyszerek.
Disseminlt intravascularis coagulatio.
Extravasalis vrzsek, haematomk.
gs.
Cskkent bilirubinkivlasztssal jr formk:
Cskkent hepatocellularis konjugci, cskkent kivlaszts.
Cskkent uridin-difoszft-glukoronil-transzferz- (UDP-GT) aktivits:
CriglerNajjar (1., 2. tpus).
Gilbert-kr.
Hormonlis hatsok:
Anyatejes icterus.
LuceyDriscoll-szindrma.
Hypothyreosis s hypopituitarismus.
Diabeteses anya jszlttje.
Egyb indirekt hyperbilirubinaemit okoz krkpek:
Fokozott enterohepaticus kerings (obstipatio, ileus, atresia, pylorusstenosis, alacsony kalriabevitel).
RDS.
Asphyxia.
Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia leggyakoribb oka korbban a morbus haemolyticus neonatorum

volt.
Kilinikai manifesztcii:
hyperbilirubinaemia
anaemia gravis
hydrops foetus universalis
Az anti-D-profilaxis bevezetse ta a slyos forma alig fordul el.
107
Klinikai tnetek
Icterusos brszn (citromsrga, fejtl lefel terjed).
Aluszkonysg.
Etetsi nehzsgek.
Stt szklet, srbarna-piros vizelet.
Hepatosplenomegalia (izoimmunizci esetn).
Neurolgiai tnetek (irritabilits, grcsk, apnok).
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis (rkld betegsgek, familiaris icterus, epek, anaemia, splenectomia).
Terhessgi anamnzis: vrcsoport-inkompatibilitsra utal adatok, anyai szenzibilizci.
Szlsi anamnzis: elhzd szls, szletsi srlsek, haematoma.
Fiziklis vizsglat
Brszn (icterus erssge, jellege).
Hepatosplenomegalia.
Neurolgiai tnetek.
Szklet, vizelet szne.
Szrumbilirubin (direkt, indirekt)
anaemia, vvs-morfolgia,
reticulocytosis,
magvas vvs-ek a perifris vrkpben (hemolzis).
Vvs-ek ozmotikus rezisztencija (cskkent).
Szrumhaptoglobin.
Elektrolitok (kliumszint emelkedett hemolzisben).
Szrumvas (hemolzis miatt emelkedett), vaskt kapacits (cskkent).
Vrcsoport, szerolgia:
Anyai vrmintbl:
AB0, Rh (D) vrcsoport,
ellenanyag-azonosts,
ellenanyag antignjnek vizsglata,
108
ellenanyagtiter meghatrozsa,
indirekt Coombs-reakci.
jszltt vrmintbl:
AB0, RH(D) vrcsoport,
direkt s indirekt Coombs-reakci.
Mjenzimek:
ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), -GT, ALP, LDH, G6PD, PK.
Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia differencildiagnosztikjt s kivizsglsi algoritmust a XXII/7-1.

bra szemllteti.
XXII/7-1. bra Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kivizsglsi algoritmusa
Kezels
A kezelst a hyperbilirubinaemia etiolgijtl s slyossgtl (Ht, Sebi) fggen vlasztjuk meg. Az

idegrendszeri szvdmnyek megelzse szempontjbl a kezels indikcijnl figyelembe vesszk az
jszltt gesztcis s posztnatlis kort, slyt s az llapott jellemz paramtereket.
Fnykezels
109
Kkfny 425-475 m hullmhosszon
Fehr fny
Zld fny
Szloptiks v (7 W/cm2/nm)
A fnykezels csak az indirekt hyperbilirubinaemia kezelsre indokolt.
Indikci:
rett jszltteknl:
24 rn bell icterus klinikai tnetei
2548 ra kztt indirekt se bi >170 mol/L (10 mg%)
>96 ra indirekt se bi >291 mol/L (17 mg%)
Koraszlttek esetben eggyel alacsonyabb kategrit vesznk figyelembe.
Folyadkbevitel nvelse.
Fnykezels sorn a folyadkszksglet kb. 10%-kal n.
Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelst meghatroz szempontok:
bilirubinszint
gesztcis kor
testtmeg (ttkg)
posztnatlis kor
anaemia
hypoxia
acidosis
hypoglykaemia
hypalbuminaemia
hypothermia
infekci (meningitis, sepsis)
Az jszlttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelsnek lehetsgei:
Fnykezels
Gygyszeres kezels
Anyatejes tplls elhagysa
Vrcsere
110
Gygyszeres kezels
Enzimindukci (phenobarbital): az indirekt szrumbilirubin-szint cskkentsre. Aluszkonysgot okoz. Ma

mr nem alkalmazzuk.
Albumin infzija (a szabad bilirubin megktse miatt korbban gyakran alkalmazott kezels ma mr nem
tekinthet korszernek, ezrt a legtbb helyen nem is alkalmazzk).
n-protoporphyrin.
D-penicillamin (gtolja a bilirubin keletkezsben szerepet jtsz hem-oxigenz enzimet).
Dzis: 300 mg/ttkg/nap iv., vagy per os 3-4 napig
Anyatejes tplls elhagysa
Csak magas, 290 mol/L feletti szrumbilirubin-szint esetn indokolt s 2472 rra.
Vrcsere
A vrcsert lsd mg a XXXI/2. fejezetben
Az indirekt bilirubin a vragy gton tjutva lerakdik az agyalapi magvakban (Kern-icterus) s slyos
agykrosodst, esetleg hallt idzhet el. Slyos esetben a leghatkonyabb kezels a vrcsere.
A vrcsere clja:
Hyperbilirubinaemiban az indirekt bilirubin szint cskkentse
Rh izoimmunizciban a szenzibilizlt vvs-ek eltvoltsa
A vvs-ellenes antitestek eltvoltsa
Sepsisben az exotoxinok eltvoltsa
Az oxigenizcit biztost nem szenzibilizlt vvs-ek bevitele
Vrcsere indikcija:
Figyelembe veend szempontok:
A szrumbilirubin-szint az letkor s a testtmeg fggvnyben.
Az anaemia mrtke.
Coombs-reakci pozitivitsa.
Klinikai tnetek (neurolgiai tnetek).
Kern-icterust elsegt tnyezk:
acidosis,
hypoglykaemia (fokozza a hem-oxigenz aktivitst),
hypalbuminaemia,
sepsis, meningitis (a vragy gt tjrhatsga n).
Vrcsere indikcijt jelent szrumbilirubin-szint:
A kldkzsinrvr bilirubinszintje >77 mol/L (4,5 mg%)
Els 48 rban AB0 vagy Rh inkompatibilits (hemolzissel) esetn:
111
retlen 10001500 g 150200 mol/L (912 mg%)
15002500 g 175250 mol/L (1015 mg%)
rett, >2500 g 200275 mol/L (1216 mg%)
48 rn tl hemolzissel
retlen 10001500 g 220250 mol/L (11,714,7 mg%)
1500-2500 g 260275 mol/L (1516 mg%)
rett, >2500 g 306340 mol/L (1820 mg%)
Hemolzis nlkl (kortl fggetlenl)
retlen 10001500 g 190275 mol/L (1116 mg%)
15002500 g 225290 mol/L (1317 mg%)
rett, >2500 g 390425 mol/L (2325 mg%)
Beteg jszltteknl (a fenti prediszponl tnyezk fennllsa esetn) a kezels indikcija az als rtk.
A vrcsere kivitelezse:
A vna umbilicalisba vezetett katteren t (ennek kivitelezhetetlensge esetn a v. jugularison t) zrt

rendszerben trtnik, a kering vrmennyisg ktszeresnek kicserlsvel. 2500 g alatti vagy rossz llapotban
lv jszlttekben 10 mL-es, nagyobb csecsemkben 1015mL-es frakcikkal vgezzk a csert. (Ma mr a
kt katteres technikval vgzett folyamatos csert rszestjk elnyben.)
teme: 100 mL/ttkg/ra.
Vrcsere alkalmval minden esetben tancsos az albbiak betartsa:
Indulskor kt frakcit szvunk le;
az egyiket csak a vrcsere vgn ptoljuk (volumenterhels megelzse)
A beads utn ne azonnal, hanem 58 msodperc vrakozs utn kezdjk meg a leszvst.
Vrcsere kzben 100 mL-enknt 1 mL kalcium gluconicumot adunk a hypocalcaemia elkerlsre
A 100150 perces beavatkozs alatt az jszlttet a lehlstl vni kell!
A vrksztmny kivlasztsa:
AB0-, Rh(D)-kompatibilits esetn, ha alloimmunisatio nem ll fenn, de vrcsere mgis szksges, azt
az jszlttvel azonos AB0 s Rh(D) tulajdonsg vrrel vgezzk.
AB0-inkompatibilits esetn:
0-s vrcsoport, alacsony anti-A s anti-B titer vrsvrsejt-koncentrtummal, mely irregularis

antitestmentes, ktszer centrifuglt, AB, vagy az jszlttel azonos csoport: A-s vagy B-s plazmban van
reszuszpendlva.
Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek a XXII/7-1. tblzatban lthatk.
jszlttkori hemolitikus betegsget ritkn elidz antignekkel szembeni immunisatio esetn (c, E, K, c, e,
Fy, Jk stb.) az anya savjval vlasztott kompatibilis, az immunizcirt felels antignt nem tartalmaz vr
hasznlhat.
A vrcserhez hasznlhat vrksztmny:
112
Kora: 5 naposnl nem idsebb.
Hematokrit: 50%.
Reszuszpendlhat:
sejtszegny (ktszer centrifuglt) FFP-ben,
48 rnl nem idsebb sajt plazmban.
Minsge: fehrvrsejtszegny, vlasztott.
Idelis lenne: szrt, besugrzott ksztmny (graft versus host reakci elkerlsre, ez utbbi rokontl kapott
vr esetn ktelez).
1.36. tblzat - XXII/7-1. tblzat Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek
Anya jszltt Javasolt

vrksztmny
Rh(D) anti D Rh(D) direkt Coombs- szabad anti D

pozitivits
negatv van pozitv nincs nincs Rh-negatv
negatv van pozitv van nincs Rh-negatv
negatv van pozitv van van* Rh-negatv
*Slyos alloimmunisatio, ers direkt Coombs pozitv, magas titer szabad anti-D esetn alkalmazhat eljrs: a
vrcsert 50 mL Rh(D)-pozitv vrrel kezdjk (cl: a kering antitestek megktse), majd Rh negatvval
folytatjuk.
Az jszltt transzfzija:
Az els hat hten a transzfzis elvek a cseretranszfzinl lertakkal egyeznek.
Vrcsere utn ellenrzend:
Hematokrit, bilirubin, szrumkalcium, -klium, -glukz.
Minden transzfzira szorul kora- s jszltt 3 hnapos korig az anya vrmintjval is kompatibilis,
vlasztott vrt kapjon!
Megelzs
Anti-D immunglobulin adsa Rh-negatv nknek mvi vagy spontn vetlst s szlst kveten legksbb 72
rn bell, ha a magzat vrcsoportja Rh D pozitv. (A maternalis keringsbe jutott D-pozitv vvs-ek mL-enknti
mennyisgre 20 mg anti-D IgG-t szmtunk).
Prognzis
A korai diagnzis fggvnye. Az esetek dnt tbbsgben igen j.
Elrehaladott, slyos hydrops foetus universalis, illetve sepsis esetn szmolni kell fatlis kimenetellel is.
Trsul betegsgek s szvdmnyek
Korai szvdmnyek:
A magas bilirubinszint szvdmnyei:
113
grcs, apnoe,
hypotonia,
Kern-icterus,
A fnykezels szvdmnyei.
dehidrci,
hyperpyrexia,
diarrhoea,
hiperpigmentci,
bronz baby szindrma (szrks-barns brszn, direkt bilirubin szintje n),
retinakrosods (ha nincs takarva a szemk megfelelen),
riboflavin- s szabad triptofn szintjnek cskkense,
hypocalcaemia.
A vrcsere szvdmnyei:
infekci,
vrveszts,
thrombosis,
arrhythmia,
keringsi elgtelensg (hypo-, vagy hyperhydratio),
intracranialis nyomsingadozs,
enterocolitis necrotisans,
hyperkalaemia, hypocalcaemia, hypoglykaemia,
acidosis.
Ksi szvdmnyek:
hallskrosods,
idegrendszeri krosods,
mentlis retardci,
extrapyramidalis mozgszavar,
epilepsia,
vestibulocochlearis zavarok,
besrsdtt epe szindrma (alloimmunizci esetn).
2.7.3. Direkt hyperbilirubinaemik

A direkt hyperbilirubinaemival jr krkpek ismertetst lsd a XVII/4. s XVII/5. fejezetben.
114
Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia a mjparenchyma valamint az epeutak megbetegedsere utal.
Direkt hyperbilirubinaemihoz vezet betegsgek:
Parenchyma krosodssal jr betegsgek Neonatlis hepatitis szindrma:
Congenitalis infekcik:
toxoplasmosis,
rubeola,
cytomegalovrus infekci (CMV),
herpes simplex vrus (HSV),
humn herpesvrus-6 (HHV-6),
varicella-zoster vrus (VZV),
Treponema pallidum,
hepatitis B vrus (HBV),
hepatitis C vrus (HCV),
humn immundeficiencia vrus (HIV),
parvovrus B19,
enteralis vrus sepsis (echovrus, Coxsackie A s B vrus, adenovrus).
Sepsis
Genetikai okok:
Triszmik (21-, 18-triszmia), cat-eye szindrma.
Endokrin okok:
hypopituitarismus (septo-opticus dysplasia),
hypothyreosis.
Metabolikus okok:
1 antitripszin-hiny,
cysts fibrosis,
galactosaemia,
tyrosinaemia,
herediter fructosaemia,
glikogntrolsi betegsg IV. tpus,
NiemannPick A s B tpus,
Wolman-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet),
epesavszintzis primer rendellenessge,
115
Byler-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet),
Zellweger-szindrma (lsd XXXV/12. fejezet),
neonatlis haemochromatosis.
Herediter megbetegedsek:
DubinJohnson-szindrma (lsd a XXXV/12. fejezet),
Rotor-szindrma.
Egyb:
gygyszerek okozta hyperbilirubinaemia,
tarts parenteralis tplls mellett kialakul cholestasis.
Strukturlis okok:
extrahepaticus biliaris atresia,
Caroli-cysta, choledochus cysta,
neonatlis sclerotizl cholangitis,
Hair-like epevezetk szindrma,
besrsdtt epe szindrma,
epeutak spontn perforcija.
Klinikai tnetek
Icterusos brszn (egyre mlyl zldes-srga).
Stt vizelet, hypo- vagy acholis szklet.
Etetsi nehzsgek, elgtelen vagy hinyz slygyarapods.
Arcdysmorphia (triszmik).
Hypoglykaemia (anyagcsere-betegsgek).
Hepatosplenomegalia (infekcik, trolsi betegsgek).
Ascites.
Szvzrej (Alagille-szindrma) (lsd XVII/5. fejezet).
K-vitamin-hinyos vrzkenysg.
Diagnzis
Az jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe veend tnyezket a XXII/7-2. tblzatban lthatjuk.
1.37. tblzat - XXII/7-2. tblzat jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe

veend tnyezk:
Hemolitikus betegsgre utal riziktnyezk Hemolitikus betegsg csaldi elfordulsa
24 rs kor eltt megjelen icterus
116
Total bilirubin koncentrci rapid emelkedse (>8,5

mol/L/h = 0,5 mg/dL/ra)
Anaemia, hepatomegalia
Fototerpia nem kell hatsa
Etnikai/szrmazsi jellemzk (afrikai/mediterrn

eredet)
Szisztms betegsgekben manifesztld icterusra Hnys, lethargia, tpllk intolerancia

(sepsis, galactosaemia stb.) utal tnetek
Hepatosplenomegalia
Jelents slycskkens
Apnoe, tachypnoe
Termolabilits
Cholestasis gyanjelei (kizrand a biliaris atresia) Stt, bilirubin pozitv vizelet
Acholis szklet
3 hten tl perzisztl icterus
Anamnzis
Csaldi anamnzis: rkld betegsgek.
Terhessgi anamnzis: intrauterin infekci, anyai anyagcsere-betegsg.
Szlsi anamnzis: anyai infekci (genitalis herpes), lz.
Fiziklis vizsglat
Brszn (icterus erssge, jellege).
Szklet, vizelet szne.
Szrumbilirubin (direkt, indirekt).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: anaemia, leukocytosis, thrombocytopenia (infekci?).
Elektrolitok (klium emelkedett hemolzisben).
Mjenzimek: ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), -GT, ALP, LDH.
Vrcukor (hezsi is).
Szrumsszfehrje, albumin.
Koagulogram (alvadsi faktorok hinya).
We, CRP (sepsis gyanja esetn).
117
Szksg esetn elvgzend tovbbi vizsglatok:
Szrumvas, vaskt kapacits, transzferrin szaturci.
Szrumammnia (anyagcsere-betegsgek gyanja).
Elfo, immunelfo.
Szrum -1 antitripszin (mennyisg s fenotpus).
-foetoprotein.
Aminosavak (szrum, vizelet) (tyrosinaemia).
Pajzsmirigy funkci: T3, T4, TSH (hypothyreosis szrvizsglata ktelez!).
Guthrie-teszt/tmegspektrometria (PKU, galactosaemia szrvizsglata ktelez!).
Verejtkteszt, DNS-vizsglat cysts fibrosis kimutatsra.
Szklet-stercobilin.
Bakteriolgiai vizsglatok:
Hemokultra.
Testvladkok s liquorbakteriolgia.
Vrusvizsglatok:
HbsAg, HCV, HIV, CMV, EBV, Herpes simplex vrus,
varicella-zoster vrus (ellenanyagtiter, antigenaemia).
Toxoplasma (ellenanyagtiter, PCR).
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahangvizsglat (mj, ascites).
Izotpvizsglat (BrIDA).
Egyb vizsglatok/Konzliumok
Laparotomia (pl. epet-atresia esetn).
Mjbiopszia, szvettani feldolgozs.
Szemszet (Alagille-szindrma).
Gyermeksebszet (epet-atresia, duodenumatresia).
Genetika (kromoszmavizsglat, FISH, csaldfa).
Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia differencildiagnosztikjt s kivizsglsi algoritmust a XXII/7-2.

bra mutatja.
Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia kezelsi lehetsgei:
Gygyszeres kezels
118
Dita
Sebszi kezels
Mjtranszplantci
XXII/7-2. bra Az jszlttkori direkt hyperbilirubinaemia kivizsglsi algoritmusa s kezelsi lehetsgei.

*BrIDA: Tc-Trimetil-Brom-Imidodiecetsav. **ERCP: endoszkpos retrogrd cholangio-pancreatogrfia
Kezels
Gygyszeres kezels:
Cholestyramin (ioncserl gyanta) direkt se-bi. cskkentsre
Dita:
Anyatej elhagysa (pl. galactosaemia).
119
Anyagcsere-betegsg esetn specilis tpszerek.
Sebszi beavatkozs:
Laparotomia biopszival.
Biliaris atresia bizonyos formja esetn Kasai-mtt (nem jszlttkorban esedkes).
Ductus choledochus cysta mtti eltvoltsa.
Mjtranszplantci (vgstdium mjelgtelensg esetn).
Biliris atresia esetn mjtranszplantci indiklt, s az minl korbban elvgzend.
Prognzis
Az alapbetegsg hatrozza meg.
Infekci, anyagcsere-betegsg egyes eseteiben slyos, sepsisben, illetve inoperbilis epet-atresia esetn
nem transzplantlt esetekben fatlis kimenetel is lehet.
Ksi szvdmnyknt cirrhosis hepatis, microcephalia (intrauterin infekcik kvetkezmnyeknt) fordul el.
2.8. XXII/8. fejezet jszlttkori hematolgiai megbetegedsek

Kiss Csongor
jszlttkorban klns hangslyt kapnak a vr alkotelemeivel s a vrramlssal kapcsolatos

rendellenessgek, hiszen gyszlvn minden perinatlis rtalom kihat az oxigntranszportot kzvetlenl
bonyolt struktrkra, ritkn akut letveszlyes llapotot idzve el, mskor a ksbbi letminsg romlst
okozva.
2.8.1. jszlttkori anaemik

A vvs-szm s/vagy a Hb-szint kritikus rtk al cskkense.
A magzati vr hemoglobinkoncentrcija a terhessgi idszak vgre rett, nagysly jszlttben elri a 170
g/L-es, koraszlttekben a 150 g/L-es rtket. Ha a hemoglobin-tartalom ennl kisebb, anaemirl beszlnk.
Az oxignt szllt vrfestk jszlttkorban kt komponensbl tevdik ssze:
nagy O2-affinits hemoglobin-F-bl (foetalis Hb) s
kis O2-kt kpessg hemoglobin-A-bl (felntt tpus Hb).
Az jszlttkori anaemik szmos okra vezethetk vissza (XXII/8-1. tblzat), de gyakrabban vrzs, hemolzis,
ritkbban a vrkpzs szerzett vagy veleszletett zavara vagy infiltrativ csontvelfolyamat llhat a httrben.
1.38. tblzat - XXII/8-1. tblzat Anaemia jszlttkorban
Vrveszts Haemolysis Vvs-kpzs zavara
In utero Sub partu Posztnatlis
Foetomaternlis Szlsi srlsek M. haemorrhagicus Isoimmun hemolzis Congenitalis

transzfzi neonatorum (AB0, Rh s egyb aplasticus anaemia
Cephalhaematoma ritka szindrmk*
Foetofoetalis Bels vrzs incompatibilits)
transzfzi Intraventricularis (mellkvese-, lp,- Koraszlttek
vrzs mj-, gyomor-, Piruvat-kinz hiny anaemija
120
blvrzs),
Kldkzsinr srls Korai kldktvgs G6P-dehidrogenz- Congenitalis
Intracranialis vrzs hiny leukaemia
Placentlis vrzs
Gyakori vrvtel Sphaerocytosis Intrauterin infekcik
Iatrogen rtalom
Meckel-diverticulum -thalassaemia Sepsis
Parvovrus B-19-
fertzs
Sepsis
* Lsd a XXXV/12. fejezetben.
Klinikai tnetek
A baba spadt, tachycardis, esetleg pangsos szvelgtelensgre vagy shockra jellemz tnetek lthatk.
Akut vrvesztesgben slyos distress kpe.
Az anaemizlds megjelensnek ideje:
Szletskor vrszegnysget okozhatnak:
a klnbz eredet vrzsek,
hemolitikus krkpek.
Nhny napos korban:
jelentsebb anaemia a fenti okok miatt.
Az n. fiziolgis anaemia:
rett jszlttek esetn a 812. hten (trimenon anaemia),
koraszlttekben 6 hetes korban kvetkezik be.
Congenitalis (hypoplasticus) anaemik (lsd XXXI/2. s XXXV/12. fejezet).
Az jszlttkori fiziolgis anaemia okai:
rvidebb lettartam (5060 nap) foetalis vvs-ek pusztulsa
elgtelen erythropoietin-kpzs
a csecsem gyors nvekedsvel jr volumenexpanzi (hemodilci)
Kezels
Nagy krltekintst ignyel. Az okok mielbbi tisztzsa alapvet.
Transzfzi: csak indokolt esetben adunk: a kis hemoglobinrtk (<100 g/L) mellett vegyk figyelembe a
ksr betegsgek (igen kis szletsi sly, RDS, bronchopulmonalis dysplasia, infekci, gyarapodsi zavar, gpi
llegeztets stb.) fennllst is.
Erythropoetin: a koraszlttek s a hemolitikus anaemiban szenved rett jszlttek esetben az utbbi

idben gretes eredmnyekrl szmoltak be.
Per os vasptls koraszlttekben s kissly rett jszlttekben egyhnapos kortl a szletsi slynak
megfelel mennyisgben (14 mg/ttkg/nap) szksges.
121
Az els hrom hnapban rett jszltt esetben az anaemia rendszerint nem vashiny kvetkezmnye, ezrt
vasptlssal nem korriglhat.
2.8.2. Polycytaemia
A vvs-szm, a hemoglobin- s hematokritrtk meghaladja a normlis fels hatrrtkeit.
Klinikai tnetek
Hyperviscositas okozta tnetek 0,65-s vagy nagyobb hematokritrtk (Ht) esetn:
anorexia,
bgyadtsg vagy irritabilits,
cyanosis,
hepatomegalia,
tachypnoe,
respiratrikus distressz,
hyperbilirubinaemia,
hypoglykaemia,
veseelgtelensg,
thrombocytopenia.
Az jszlttkori polycythaemia okai:
Intrauterin retardci, tlhords
foetofoetalis (iker) transzfzi
a kldkzsinr ksi leszortsa (materno-foetalis transzfzi)
bizonyos anyagcsere- s endokrin betegsgek (diabeteses anyk jszlttje)
congenitalis adrenalis hyperplasia, hyper- vagy hypothyreosis
Kezels
Rszleges cseretranszfzi (plazma-vrcsere, illetve soldat-vrcsere).
A kicserlend mennyisget a kvetkezkppen szmoljuk ki:
Kicserlend vr mennyisge (mL) = vrvolumen x mrt Htkivnt Ht / mrt Ht (vrvolumen a testsly 9%-a)
Rszleges vrcsert csak klinikai tnetek jelentkezse esetn vgezznk, egybknt krisztalloidtartalm infzi
is elegend a vrramlsi sebessg normalizlshoz.
2.9. XXII/9. fejezet jszlttkori hypoglykaemia

Olh va
Az jszlttkori hypoglykaemia tnetei
Tremor
122
Apnoe
Cyanosis
Hypotonia
Kros srs
Tachypnoe
Spadtsg
Irritabilitas
Tpllsi nehzsg
Convulsio
Kma
Mivel a glukz az agy nlklzhetetlen energiaforrsa, a hypoglykaemia lettani defincija az a

vrcukorkszb-rtk, amelynl mr idegrendszeri funkcizavar mutathat ki. A legjabb neurofiziolgiai
vizsglatok alapjn minden a 2,6 mmol/L alatti vrcukorrtk hypoglykaeminak tekintend. Ez az j definci
a neonatolgiban mg nem ltalnosan elfogadott.
Az jszlttkori hypoglykaemia kitntetett figyelmet rdemel, mivel
az let els napjaiban elfordulsa gyakoribb, mint az let sorn brmikor,
az jszlttkori hypoglykaemia az esetek nagy tbbsgben tmeneti jelensg,
a hypoglykaemia tnetei ebben az letkorban nem specifikusak, st az jszltt csecsem a hypoglykaemia

ellenre tnetmentes maradhat.
Diagnzis
Az anamnzis (terhessgi s szlsi) s a fiziklis vizsglat alapjn a hypoglykaemia szempontjbl

rizikcsoportok klnthetk el.
A rizikcsoportokban a szlst kvet els hrom napon (2, 4, 6, 8, 10, 12, 18, 24, 36, 48 s 72 rval a szlets
utn) tnetmentessg esetn is rendszeres vrcukorszint-monitorozs szksges.
Vrcukor-meghatrozs a fenti idpontokban.
Az jszlttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmust a XXII/9-1. bra mutatja.
123
XXII/9-1. bra jszlttkori hypoglykaemia diagnosztikus algoritmusa
Hypoglykaemia szempontjbl rizikcsoportok
Koraszlttsg
Asphyxia
Sepsis
Vitium
Hypothermia
Intrauterin sorvads
Diabeteses anya jszlttje
Macrosomia
Rh izoimmunizci
Anyai gygyszerek (bta-mimetikumok, valprot stb.)
A gyors vrcukor-meghatrozsra hasznlt reagenscskok s a hordozhat fotomterek az alacsony

vrcukortartomnyban pontatlanok, ezrt a vizsglatot felttlenl glukz-oxidz-mdszerrel vgezzk.
A vrmintavtel krlmnyeinek ismerete is lnyeges. A teljes vr glukztartalma, mintegy 15%-kal kevesebb

a plazmnl s a vns vrben is kb. 10%-kal alacsonyabb a glukzszint, mint az artris vrben.
124
Rossz perifris kerings esetn a capillaris-vrminta megbzhatatlan eredmnyt ad.
Termszetesen fontos, hogy a vrcukor-meghatrozs cljbl vett vrminta olyan kmcsbe kerljn, ami
fluoridot tartalmaz a glikolzis gtlsra.
Elklntend az egyb jszlttkori grcst okoz llapotoktl (lsd XXXV/4-2. tblzat).
Kezels
Mivel a hypoglykaemis jszlttek tlnyom tbbsgben a hypoglykaemia tmeneti jelensg, ritkn van
szksg rszletes endokrinolgiai vagy biokmiai vizsglatokra. A legfontosabb a glukz biztostsa a
cerebralis krosods megelzsre.
A tnetmentes esetekben a tejtplls nmagban terpis hats lehet.
Szimptoms hypoglykaemiban, illetve olyan esetekben, ahol tpllst kveten is alacsony marad a
vrcukorszint:
intravns bolus (0,2 g/ttkg glukz) a hypoglykaemia azonnali megszntetsre,
majd folyamatos glukzinfzi.
Ennek kezd teme 6 mg/ttkg/min glukz, ami az tlagos jszlttkori endogn glukz temnek felel meg.
Termszetesen az intravns glukzbevitel temt a gyakori vrcukorszint-mrsek alapjn mdostani kell!
Ha az jszlttkori hypoglykaemia a 3. letnapon tl is perzisztl, akkor rszletes endokrinolgiai s

biokmiai kivizsgls szksges. Ezen jszlttek kivizsglsa s kezelse specilis felkszltsget ignyel, s
elltsuk akkor tekinthet optimlisnak, ha szakintzetbe kerlnek. A neonatolgus s a nem specialista
gyermekgygysz legfontosabb teendje a normoglykaemia biztostsa folyamatos glukzinfzival.
Amennyiben a specilis szakintzetbe klds eltt erre lehetsg van, klns fontossggal br a hypoglykaemia
idpontjban, a kezels megkezdst, a glukz adst megelzen vett vrminta megrzse. Az ebbl a
vrmintbl meghatrozott glukz, metabolit- s hormonkoncentrci alapveten fontos informcit
szolgltathat az etiolgia s az oki kezels szempontjbl.
jszlttkori anyagcsere-betegsgek s hyperammonaemia lsd XXXV/7. fejezet.
2.10. XXII/10. fejezet Perinatlis fertzsek

Olh va
Perinatlis fertzsekre hajlamost tnyezk:
Anyai infekci (szisztms vagy urogenitalis)
Id eltti burokrepeds
Chorioamnionitis
A burokrepeds s szls kztt eltelt hosszabb id
Koraszlttsg
Krhzi intenzv pols
A perinatlis infekcik a magzati letben s az let els 28 napjn kialakult fertzsek. A fertzs mdja:
prenatlisan: transplacentaris (hematogn),
125
perinatlisan:
a szlcsatornban kontaminci,
ascendl fertzs (vajds eltt, az uterusban szerzett infekci, pl. id eltti burokrepeds miatt),
posztnatlisan szerzett.
A fertzds mdjtl fggen a krokozk is klnbzek (XXII/10-1. tblzat).
1.39. tblzat - XXII/10-1. tblzat Perinatlis fertzs krokozi a gyakorisg

fggvnyben
Transplacentarisan szerzett Vajds s szls alatt szerzett A posztnatlis korban szerzett

fertzsek fertzsek (gyakran nosocomialis) fertzsek
Rubeola B-csoport Streptococcus Coagulase negatv Staphylococcus

(S. epidermidis)
Cytomegalovrus Klebsiella spp
Staphylococcus aureus
Varicella zostervrus (VZV) Eschericia coli
Klebsiella
Parvovrus B19 Listeria monocytogenes
Escherichia coli
Coxsackie vrus Haemophylus influenzae
Pseudomonas spp.
Toxoplasma gondii Neisseria gonorrheae
Enterococcus spp.
Listeria monocytogenes Mycobacterium tuberculosis
Candida spp.
Haemophylus influenzae Chlamydia trachomatis
Serratia marcescens
Treponema pallidum Herpes simplex vrus (HSV)
Cytomegalovrus (CMV)
Mycobacterium tuberculosis Enterovrusok (echo, coxsackie)
Herpes simplex vrus (HSV)
Herpes simplex vrus (HSV) HIV
RSV
Human immunodeficiencia vrus Hepatitis B, C
(HIV)
Klinikai tnetek
Az els trimeszterben fellp fertzs veleszletett rendellenessget (embryopathia), a 2., 3. trimeszterbeli

fertzs magzati betegsget (foetopathia) okoz.
Transzplacentaris (hematogn) intrauterin fertzsek
A generalizlt fertzs leggyakoribb tnetei:
Intrauterin nvekeds elmaradsa.
Hepatosplenomegalia, icterus (direkt bilirubin >20 mg%).
Hemolitikus anaemia, thrombocytopenia, petechik.
Microcephalia. Hydrocephalus, intracranialis meszeseds.
Pneumonitis.
Myocarditis.
126
Szvfejldsi rendellenessg.
Chorioretinitis, keratoconjunctivitis, cataracta, glaucoma.
Nem immun hydrops.
A transplacentaris fertzs klinikai megjelensi formja fgg az infekci idpontjtl s a krokoztl.
Az els trimeszterbeli rubeolainfekci multiplex malformcit okoz (embryopathia), ritka jszlttkorban a

generalizlt infekcira utal tnetegyttes (foetopathia). Utbbi a 2-3. trimeszterbeli infekci kvetkezmnye.
A CMV s VZV deformitsokat okozhat. A terhessg brmely idszakban fellp CMV fertzs 510%-ban,
VZV csak a kzvetlen szls krli fertzs esetn vezet generalizlt fertzshez.
A toxoplasma rendkvl ritkn okoz malformcit, de gyakori jszlttkorban a generalizlt infekcira utal
tnetcsoport (foetopathia).
A transplacentaris HSV-fertzsre a microcephalia s a keratoconjunctivitis utal, generalizlt infekci (sepsis,

encephalitis) a sokkal gyakoribb szls alatti fertzdsre jellemz.
Els trimeszterbeli rubeolainfekci esetn a vrus perzisztlsa miatt a veleszletett rendellenessgekhez

(embryopathia), az jszltt betegsgnek tnetei (foetopathia) trsulhatnak.
Transplacentaris fertzs klinikai megjelensi formi: lsd mg XIII/3. fejezet
Az irodalomban korbban ltalnosan elfogadott volt a TORCH acronym. Ma a nemzetkzi irodalom

megkrdjelezi a TORCH tnetcsoport megjells helytllsgt. Ennek okai:
A toxoplasma, rubeola, CMV s HSV mellett valamennyi transplacentaris (congenitalis) fertzs hasonl
tnetekkel manifesztldhat.
A TORCH fertzsekben sem jellemz minden esetben a teljes tnetegyttes megjelense. jszlttkorban
gyakori az izollt hepatosplenomegalia vagy a kzponti idegrendszeri tnetek (convulsiok) jelentkezse, de nem
ritka, hogy csak a ksbb megjelen idegrendszeri (hallskrosods, esetenknt szellemi visszamaradottsg,
hydrocephalus vagy microcephalia), illetve szemtnetek (elssorban chorioretinitis) utalnak a congenitalis
infekcira.
A TORCH megjells a leggyakoribb intrauterin, trasplacentaris fertzsekre utal!
A szls alatt s posztnatlisan szerzett infekcik
Az jszlttkorban manifesztld fertzsek tlnyom tbbsge sepsist okoz. A nemzetkzi irodalomban

megklnbztetik a korai sepsist (48 rn bell jelentkezik) s a ksi sepsist (48 rn tl jelentkezik).
A korai formt a vajds s a szls alatt szerzett fertzsek (ritkbban transplacentaris fertzsek), s az
ennek megfelel krokozk okozzk.
A ksi sepsist tlnyomrszt (de nem kizrlag) a szlets utn szerzett infekciknak tulajdontjuk.
Az jszlttkori (szls alatt s posztnatlisan szerzett) fertzsek lehetsges tneteit a XXII/10-2. tblzat
foglalja ssze.
Specilis jszlttkori fertzsek szervi lokalizcival:
meningitis, sepsis,
pneumonia,
pyelonephritis,
enteritis,
osteomyelitis,
127
otitis media,
omphalitis.
Egyb jszlttkori grcst okoz betegsgek: lsd XXXV/4-2. tblzat.
1.40. tblzat - XXII/10-2. tblzat Az jszlttkori fertzsek lehetsges
ltalnos tnetek Cardiovascularis tnetek
Lz, hypothermia Hypotensio
Tpllsi intolerancia Cyanosis
Letargia Spadtsg. Hideg br.
Scleroderma Tachycardia. Bradycardia.
Nincs jl. Nem tetszik az jszltt. Oliguria
Abdominalis tnetek Brtnetek (rszben haematolgiai eredettel)
Haspuffads Petecchia, purpura.
tvgytalansg Vrzsek
Hnys Spadt br
Hasmens Icterus
Hepatomegalia
Splenomegalia
Lgzszervi tnetek Kzponti idegrendszeri tnetek
Dyspnoe Irritabilits
Tachypnoe Tremor. Grcsk
Irregularis lgzs Hyporeflexia. Hypotonia.
Apnoe Feszl kutacs
Nyg lgzs (grunting) Magas, les srsi hang
Diagnzis
Az jszlttkori sepsis fontos sajtossga a tnetek diszkrt, elkent volta, ami a felismerst megnehezti: pl.
nincsenek meningealis tnetek; a septicus lp puha, a splenomegalia knnyen elnzhet stb. Ezrt a sepsis
gyanjnak felvetse sokszor valban a Nem tetszik az jszltt benyomson s a vizsgl szimatn,
tapasztalatn mlik.
128
Transplacentaris fertzsek:
Szerolgia:
A klinikai tnetek szlelse esetn anyai s jszltt IgG- s IgM-meghatrozs.
Az IgG-pozitivits korbban lezajlott infekcit bizonyt.
Anyai IgM-pozitivits infekcit valsznst.
Az jszltt IgM pozitivitsa adja meg a friss fertzs biztos diagnzist.
toxoplasma IgG, IgM s/vagy IgA,
rubeola IgG s IgM,
CMV IgG s IGM*,
HSV IgG s IGM*,
lues szerolgia,
parvovrus B19 specifikus IgM vizsglata az jszlttben (esetleg mr a magzati vrben). Vrcsoport
inkompatibilits nlkli foetalis hydrops, illetve anaemia esetn jn elssorban szba.
Fertzs esetn a krokoz/antigen kimutatsra vizsgland minta:
CMV gyanja esetn vr, torok, mosfolyadk s vizelet kldend CMV antign kimutatsra (early Ag,
PCR) vagy tenysztsre (aktv vrusreplikci igazolsa).
HSV-fertzsre gyans vezikulkbl hlyagbennk kldend direkt vrus kimutatsra s tenysztsre.
HSV encephalitis/sepsis esetn liquor vizsglata indokolt (ha lehet PCR-rel).
Anyai tbc gyanja esetn gyomor-mosfolyadk kldend savll baktrium kimutatsra (fertztt anyagbl
a krokoz PCR-rel mutathat ki).
Szls alatt s posztnatlisan szerzett fertzsek diagnzisa:
Sepsis gyanja esetn elvgzend kmiai vizsglatok:
leukopenia, leukocytosis (fvs: <8,0G/L, illetve >18,0G/L), fiatal neutrofilek magas arnya (fiatal >20%)
CRP s procalcitonin vizsglat.
Vizeletvizsglat (kmiai, ledkvizsglat s tenyszts).
Liquorvizsglat: fehrje, cukor (vrcukorral egytt), sejtszm, ledk, bakteriolgiai vizsglat (direkt kenet,
antignkimutats, tenyszts).
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Hemokultra levtele az antibiotikum-kezels megkezdse eltt, lehetleg 2 klnbz helyrl. Kt (esetleg

3) klnbz idben vett minta szksges!
Bakteriolgiai vizsglat (kls flbl, kldk krnykrl s gyomorbl).
Gyomorvladkban leukocitk (ltterenknt >5) s coccusok jelenlte infekcit valsznst, de nem igazol.
129
Brelvltozsok terletrl mintavtel vagy kapark bakteriolgiai vizsglatra, hlyagos elvltozsbl
bakteriolgiai s vrus- (HSV, VZV) vizsglatra.
A gyors diagnzisban (Pneumococcus, Haemophilus influenzae, Streptococcus agalactiae) gyorstesztek

segthetnek.
*Peri-, s posztnatlis CMV- s HSV-fertzs esetn az jszlttben hossz ideig csak IgM osztly specifikus
antitestek mutathatk ki.
A CMV IgM nem 100%-os szenzitivits.
HSV-fertzsben az IgM antitestek csak ksn jelennek meg.
Congenitalis VZV-fertzsben IgM antitestek csak 25%-ban mutathatk ki.
A fvs-szm a sepsis fzistl fggen akr normlis is lehet!
A trombocitaszm sepsisben cskken.
Azonos baktriummal val kolonizci kimutatsa a krokoz szerept tmaszthatja al, de nem igazolja!
Kpalkot vizsglatok
Lgzszavar esetn mellkas-rntgenfelvtel.
A pneumonik radiolgiai tnetei a klinikai tnetekhez viszonytva fzisksst mutatnak. Az els letnapon a
mellkasfelvtelt clszer ismtelni!
A diagnosztikus tesztek rtkelse
Sepsist igazol:
sepsisre gyans klinikai tnetek mellett a steril helyrl vett mintban (pl. vr, liquor) krokoz mutathat ki.
Sepsist valsznst:
sepsis klinikai gyanja esetn, a fenti vizsglatok kzl kett vagy tbb kros eredmnyt ad.
Sepsis nem zrhat ki:
sepsis klinikai gyanja esetn ha a fenti vizsglatok egyike kros.
Sepsis kizrhat:
Nincsenek sepsisre utal klinikai tnetek s nincs fokozott kockzatra utal tnyez (rizikfaktorok).
Kt-hrom napos antibiotikum-terpia mellett a sepsisre utal tnetek megsznnek (vagy biztosan ms, nem
infekcizus betegsg igazolhat) s a kezels eltt levett mikrobiolgiai vizsglatok negatv eredmnyt adnak.
Nosocomialis infekcik diagnzisa:
Ugyanaz, mint a posztnatlis fertzsek esetben (Klinikai tnetek esetn vrkp, vizelet, CRP, procalcitonin,
hemokultra s clzott bakteriolgiai vizsglat).
Egyes, tpusos szervi lokalizcival br esetekben (pneumonia, meningitis, pyelonephritis, osteomyelitis)

clzott laboratriumi s kpalkot eljrsok szksgesek.
Krhzi osztlyok kolonizcijnak idszakos felmrse.
Nosocomialis surveillance.
Kezels
Antibiotikum-kezels
130
Intrauterin (congenitalis) fertzsek:
Toxoplasmosis:
Pyrimethamin + sulfadiazin + folinsav hrmas kombincija, havonta vltva Spiramycin-kezelssel (a

trimetoprim-kezels hatstalan).
Pyrimethamin (Daraprim): 1 mg/ttkg/24 ra kt rszre osztva.
Sulfadiazin: 150 mg/ttkg/24 ra ngy rszre osztva.
Spiramycin (Rovamycin): 20 ttkg felett:1,53 milli NE/10 ttkg/nap 2-3 rszre elosztva. Meningococcus
meningitis profilaxis: 75 000 NE/10 ttkg/dzis 12 rnknt 5 napon t.
Nyilvnval klinikai tnetek esetn 6 hnapig a hrmas kombinci alkalmazand, a kezels sszesen 12
hnapig tart.
Slyos generalizlt formban (chorioretinitis, icterus, magas liquorfehrje) clszer a kezelst az els
hnapban prednisolonnal kiegszteni.
Szubklinikai fertzsben a bevezet kezels (hrmas kombinci) 6 htig tart, a kezels teljes idtartama 12
hnap.
Tnetmentes jszltt, de az anya terhessg alatti primer toxoplasmosisa igazolt: 612 hetes kezels, amg a
gyermek fertzdse biztosan kizrhat.
Cytomegalovrus-infekci:
jszlttkori korai generalizlt infekci vagy ksbbi pneumonitis esetn, ha aktv vrusreplikci igazolt:
Gancyclovir: napi 2-szer 7,5 mg/ttkg 10 htig, majd
heti 3-szor 10 mg/ttkg 3 hnapos korig
Herpes simplex virus (HSV) infekci:
A fertzs minden fajtjt kezelni kell (generalizlt septicus forma, vagy lokalizlt meningoencephalitis,
pneumonitis, esetleg csupn a brre vagy nylkahrtyra lokalizlt fertzs):
Acyclovir: napi 3-szor 10 mg/ttkg iv. infziban
A kezels idtartama 1421 nap, encephalitisben fenntart, profilaktikus kezels is szbajn.
Perinatlis varicella zoster vrus (VZV) infekci:
Jelents a kockzat, ha az anya varicellja a szls eltti 5. s a szls utni 2. nap kztt jelentkezik. Ilyenkor
az jszltt zoster immunglobulin-propfilaxisban rszestend (0,1 mg/ttkg im),
manifesztldott varicella esetn acyclovir-kezels javasolt.
Terhessg alatti anyai tuberculosis:
Az anya aktv tbc-s, az jszltt tnetmentes:
BCG olts + isonicid-kezels 10 mg/ttkg/24 ra 3 hnapig.
Az anya aktv tbc-s, az jszlttnek generalizlt fertzsre utal tnetei vannak, vagy az els hnapban
pneumonia alakul ki:
isonicid + rifampicin 6 hnapig.
Meningitis esetn:
131
+ pyrazinamid az els 2 hnapban.
Congenitalis syphilis:
penicillin 10 000 U/ttkg/24 ra im. 10 napig.
Gonorrhea:
penicillin 50100 000 U/ttkg/24 ra iv. 2-3 rszre osztva, 10 napig.
Egyb, korai infekcikban:
ampicillin-netilmycin-kezels indokolt.
Hasmens esetn (tenysztsek az jszlttl s az pol szemlyzettl)
neomycin: 50100 mg/ttkg/24 ra 7 napig
ismtelt tenysztsek 3 naponknt.
E.coli esetn: kanamycin: 5-10 mg/ttkg/24 ra
Salmonella, Shigella: ampicillin: 100-200 mg/ttkg/24 ra
Staphylococcus: methicillin: 100 mg/ttkg/24 ra
Klebsiella: gentamycin: 25 mg/ttkg/24 ra
Candida: Amphotericin B: 0,51,0 mg/ttkg/24 ra
Fluconazol: 4 mg/ttkg/24 ra
Nystatin 500 000NE 8 rnknt.
Ksi fertzsekben az antibiotikum-kezelst a krhzi osztly baktriumflrja, a klinikai kp s az

antibiogram alapjn hatrozzuk meg.
Bizonytott infekci esetn az antibiotikum-kezels ideje:
loklis fetzsnl 5 nap
sepsisnl 12 nap
meningitisnl az els bakteriolgiailag negativ liquor utn 14 nap
osteomyelitis esetn 6 ht.
Az infekci kizrsa esetn az antibiotikum-kezelst azonnal fggesszk fel!
Szls alatt s posztnatlisan szerzett fertzsek:
Sepsis gyanja esetn azonnal emprikus antibiotikum-kezels indtand a megfelel rizikfaktorok,

laboratriumi s klinikai jellemzk figyelembevtelvel. E paramterek fontossgnak megtlsre sepsis score
kidolgozsra kerlt sor (XXII/10-3. tblzat). A gyakorlatban e pontozsi rendszert alig hasznljuk, fontosabb a
fiziklis s laboratriumi vizsglatok pontossga, ami a megtls alapja.
jszlttkori sepsis rizikfaktorai:
Spontn koraszls (<37. ht).
Korai burokrepeds (>18 ra) (mrlegelend, ha >12 ra).
Lzas anya (>37,5 C).
132
Korbbi szlsnl B csop. Streptococcus- (GBS) fertzs.
Sepsis emprikus antibiotikum-kezelsnek indikcii:
Brmely toxikusnak kinz jszltt.
Respiratrikus distressz + 1 rizikfaktor.
Koraszltt, aki iv. folyadkptlsra szorul s/vagy <32. gesztcis htre szletett + 1 rizikfaktor.
Kt rizikfaktor, mg akkor is, ha tnetmentes.
Hrom napnl tovbb tart neutropenia mg akkor is, ha tnetmentes.
Vlasztand antibiotikum:
Korai sepsisben: ampicillin+ netilmycin.
Ksi sepsisben: methicillin + netilmycin.
Kezels idtartama:
Ha a sepsis nem igazoldott: 2-3 nap
Igazolt sepsis: 710 nap.
Listeria-sepsisben (ampicillin+ netilmycin) 14 nap
meningitisben:21 nap
osteomyelitis: 6 ht
A kezels sikertelensge esetn a kimutatott krokoz antibiotikum-rzkenysgnek megfelel

antibiotikumra vlts.
Nem indokol antibiotikum-kezelst a kolonizci, gpi llegeztets, centrlis vna behelyezse, thoracocentesis
s vrcsere.
1.41. tblzat - XXII/10-3. tblzat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll
Riziktnyezk: Pontok:
Id eltti burokrepeds (6 rnknt) 1/2
Anyai kolonizci B-csoport Streptococcussal 1
A mater elz jszlttje B-csop. Streptococcus 3
fertzsben szenvedett 1
A mater lzas betegsge 1/2
Chorioamnionitis 1/2
Dysmaturitas 2
Koraszls 1/2
5 perces Apgar <6
Laboratriumi leletek:
133
Abszolut neutrophilszm <1750/mm3 1
Fehrvrsejtszm 7500/mm3 vagy >40 000/mm3 1
retlen alakok szma/fvs-szm >0,20 1
retlen alakok szma/fvs-szm >0,40 2
CRP pozitv (>0,005 g/l vagy 5 mg/l) 1
Thrombocytopenia (<100 000/mm3) 1
Se bilirubin konjuglt >10 mol/L 1
Pozitv bakteriolgia* (fl, kldk, gyomor) 2
Klinikai gyanjelek:
Megnylt capillaristeldsi id 2
tvgytalan, bgyadt vagy irritabilis, bukogat 1
Vontatott slyfejlds (>3 napon t) 1
Haspuffads, tg hasi vnk 1
Tachydyspnoe nem ismert ok miatt 1
Omphalitis 1
Sepsis score: 03 pont: 7296 rs krhzi observatio
Antibiotikum-kezels nem szksges
Sepsis score: 45 pont: Hemokultra levtele + antibiotikumads azonnali

elkezdse
Pozitv HK:
bacteriaemia esetn 710 napos antibiotikum-kezels
Negatv HK:
96* * rs kezels, ha az ismtelt lelet negatv,
antibiotikum lelltsa, emisszi
Sepsis score: 6 vagy a felett: HK-levtel + Lp elvgzse + antibiotikum azonnali

elkezdse
Pozitv HK vagy Lp.:
bacteriaemia (felttelezett vagy bizonytott) esetn: 7
Negatv HK s Lp.: 10 nap,
meningitisben 141 napos parenteralis antibiotikus

kezels
96 rs kezels, majd emisszi, ha a tnetek

megsznnek
* Ms okok miatt a patolgis osztlyra felvett s a felvtelkor rutinbl leoltott jszltt bakteriolgiai
tenysztse (a norml jszltteknl nincs rutinszer leolts).
**A HK eredmnyt gyakran csak a 34. napon vagy mg ksbb adjk ki.
Immunglobulin-ksztmnyek
134
Alkalmazsuk hasznossgrl az irodalmi adatok ellentmondak, rutin alkalmazsuk nem indokolt.
Respircis kezels (lsd XXII/3. fejezet)
Apnoe esetn: CPAP vagy gpi llegeztets.
Slyos lgzszavar s shock esetn: gpi llegeztets.
Az infekci ltal kivltott pulmonalis hypertensio esetn magas frekvencij oszcillcis llegeztets.
Vrnyoms rendezse
Dopamin, Dobutrex: alkalmazsuk az infekcihoz trsul centrlis s perifris keringszavar esetn indokolt:
Dopamin: 512 g/ttkg/perc,
Dobutrex: 8 g/ttkg/perc.
Surfactant alkalmazsa
Infekci cskkenti a td II. tpus pneumocitinak surfactant-termelst. Kissly jszlttek s rett, slyos
lgzszavart mutat jszlttek fertzse esetn surfactant-kezels indokolt.
Prognzis
A gygyult esetekben a maradand idegrendszeri krosodsok arnya 2030%. Gyakori a periventricularis

leukomalacia s a szenzoros hallscskkens.
A lokalizlt fertzsek prognzisa j.
A generalizlt infekcik mortalitsa 20%-ra tehet.
2.10.1. Megjegyzsek az jszlttkori purulens meningitisszel kapcsolatban

PIC-ben kezelend!
A klinikai kp kevsb jellemz, mint a ksbbi letkorban. Sepsis, grcsls lehet a vezet tnet. A ksbbi
letkorban olyan informatv meningelis izgalmi jelek, tarkktttsg vizsglata itt rtelmetlen.
Gyanja esetn is elvgzend a lumblpunkci, ez szksg szerint ismtlend.
Koponya-UH-kvets szksges az agyoedema, a ventriculitis s a szvdmnyknt fellp agytlyog

felismersre.
Vitlis funkcik s laboratriumi jellemzk folyamatos kvetse szksges.
Tllk UH- s fejldsneurolgiai kvetse, ha szksges, neurohabilitci.
Kezels
A liquorba jl bejut antibiotikum (vakon III. genercis cephalosporinok, tenyszts utn az antibiotikum-
rzkenysg alapjn) 3 htig adand!
Szupportv terpia.
Ha ventriculitis alakul ki, az intraventricularis antibiotikum adsa tarts extracranialis kamradrn mellett
mrlegelend.
Ha progresszv hydrocephalus alakul ki, shuntmtt.
2.11. XXII/11. fejezet jszlttkori sebszeti beavatkozst

ignyl krkpek
135
Verebly Tibor
2.11.1. Lgzszavart okoz jszltt-sebszeti krkpek

2.11.1.1. A fels lgutakat elzr folyamatok
A nyakon, a fels mediastinumban elhelyezked kiterjedt folyamatok nagysguknl fogva a garat, a gge s a
trachea elzrdst okozhatjk.
Congenitalis golyva vagy pajzsmirigy-teratoma
A pajzsmirigy jelents megnagyobbodst okozhatja.
Kezels
A lgzs biztostsa intratrachealis intubcival.
A megnagyobbodott pajzsmirigy sebszi megkisebbtse, reszekci.
Cysticus nyaki hygroma
Tgult nyirokerekbl ll terime, ami lgzszavart okoz.
Kezels
Sebszi reszekcija ms fontos kpletek krostsa nlkl nem mindig lehetsges;
cl: a tumor nagysgnak redukcija.
PierreRobin-szindrma
A cskevnyes llkapocs, a nagy nyelv s a hasadt szjpad egyttesen okoz fels lgti elzrdst (XXII/11-1.
bra).
XXII/11-1. bra PierreRobin szindrma
Kezels
Enyhbb esetben: a nyelv htraesst meggtl mdszerek: Mayo-pipa behelyezse vagy a nyelv varratokkal
val rgztse.
Slyos hypoxia esetn: tracheostomia.
2.11.1.2. A td fejldsi rendellenessgei
Lobaris emphysema
136
Az rintett tdlebeny vagy lebenyek hrgjnek porchinya kvetkeztben a belgzs sorn a hrg megnylik,
a kilgzs sorn zrdik, ezrt a lgvtelek sorn a lebeny felfvdik, s a krnyez p tdlebenyeket
sszenyomja.
Leggyakrabban a bal fels lebenyben fordul el, s tbbnyire a 721. napon okoz egyre slyosbod
nehzlgzst.
Diagnzis
Fokozd dyspnoe, tachypnoe.
Mellkas-rntgenvizsglat: a felfjt terlet jl felismerhet.
Kezels
Az rintett lebeny sebszi eltvoltsa.
Prognzisa j.
Adenomatoid cysticus malformci
A kis bronchusok s alveolusok egyttes fejldsi zavara kvetkeztben az rintett lebeny jelentsen
megnagyobbodik s llomnyban klnbz mret, microcysttl nhny cm-es nagysgig terjed cystk
lthatk. Makroszkposan a cystk nagysgtl fggen hrom csoportra osztjuk a betegsget (Stocker).
Diagnzis
Mellkasrntgen-, ultrahangvizsglat.
Az elvltozs mr a magzatban is megtallhat, prenatlisan UH-vizsglattal felismerhet.
Kezels
Prenatlis felismers esetn slyos esetekben intrauterin mttet is javasolnak.
A szlst olyan intzetben javasolt levezetni, ahol a lgzszavarral kszkd jszltt neonatolgiai s
sebszi elltsa korrektl biztosthat.
Prognzis: a megnagyobbodott lebeny sebszi eltvoltsa utn j.
Tdsequestratio
A td egy lebenye pulmonalis artrijnak az aortbl eredse kvetkeztben a lebeny roncsoldik, bevrzik,
befertzdik. A vns elfolys lehet szisztms, de normlis (kisvrkri) is.
Diagnzis
Prenatlis ultrahanggal felismerhet, vrelltsa Doppler-technikval kimutathat.
Kezels
Sebszi eltvolts szksges.
2.11.1.3. Veleszletett rekeszsrv
137
A hrom telepbl fejld rekesz zrdsi zavarnak kvetkeztben a hasreg s a mellreg kzs marad (cavum
pleuroperitoneale commune). A hasri szervek a mellregbe kerlve akadlyozzk a td magzati kitrseit,
minek kvetkeztben az elvltozst tbb-kevsb slyos tdhypoplasia ksri (XXII/11-2. bra).
A 20002500 szletsre jut fejldsi hiba mintegy 80%-ban a bal costovertebralis rekeszhiny formjban
jelentkezik (Bochdalek), mg 20%-ban a jobb rekesz sternocostalis hinyt ltjuk (Morgagni).
XXII/11-2. bra Hernia diaphragmatica
Diagnzis
Klinikai tnetek: lgzszavar, mellkas felett blhangok hallhatk.
Prenatlis UH: felhvja a figyelmet a fejldsi zavarra: hasi szervek a mellregben.
Mellkasrntgen: a diagnzis posztnatlis megerstse.
Kezels
Legfontosabb a lgzs s a kerings stabilizlsa:
A tdhypoplasia miatt a lgzstmogatst haladktalanul meg kell kezdeni.
Rntgenvizsglattal megerstett diagnzis esetn fontos a maszkos llegeztets kerlse.
Intratrachealis tubuson t alacsony kzpnyomst alkalmazva (barotrauma!) gpi llegeztets indokolt.
Slyos tdhypoplasia esetn HFO llegeztets hatsos, de indokolt lehet extracorporalis membrn-
oxigeniztor (ECMO) alkalmazsa is.
A rekeszhiny mtti zrsa:
Baloldali esetekben laparotomia, jobb oldaliaknl thoracotomia indokolt.
Nagy rekeszhiny esetn a rekesz ptlst kell elvgezni.
Prenatlis felismers esetn a szlst olyan kzpontban kell levezetni, ahol az jszltt komplex elltsa azonnal
megkezddhet.
A mtt utn a megkezdett llegeztetsi terpit folytatni kell.
Prognzis
A legkorszerbb kezels mellett sem tl j.
Hallozs mintegy 30%, ezrt egyes centrumokban a prenatlisan vgzett mtttel kvnjk a tdhypoplasia
kialakulst megelzni.
138
2.11.2. A gyomor-blrendszer veleszletett betegsgei
2.11.2.1. Nyelcs-atresia
A nyelcs veleszletett elzrdsa, amely a kzepesen gyakori fejldsi rendellenessgek kz tartozik

(1:3000 szls). Az esetek 86%-ban vakon vgzd fels nyelcscsonkot s trachba nyl als csonkot
tallunk, mg kb. 5%-ban a nyelcs elzrdsa fistula nlkl szlelhet. A tbbi vltozat (fels, als-fels, H-
fistula) igen ritkn fordul el.
Gyakran egyb fejldsi hibkkal egytt jelentkezik. Ismert a VACTERL (vertebralis, analis, cardialis, tracheo-
oesophagealis, renalis s limb tnetek trsulsbl ll) asszocici elfordulsa. Megltt keresni kell.
Diagnzis
A gyors diagnzis lnyeges, mert a prognzist meghatrozza a mttig eltelt id.
Anamnzis
Terhessgi: polyhydramnion.
Perinatlis: eredmnytelen gyomorszondzs.
Fiziklis vizsglat
A gyomorszonda levezetsnek akadlyozott volta.
Nylazs, fistula esetn aspircis pneumonia.
Kpalkot vizsglat
Az tkzsig levezetett kontrasztot ad szonda mellett ksztett n. babygram jellemz: a fels csonk hosszt
a szonda rnyka, a belekben lv leveg a fistula jelenltt mutatja.
Fels fistula aspirci s pneumonia veszlyvel jr. Als fistulra a belekben lv leveg utal.
Kezels
Az oesophagus csonk szvsa az aspirci megelzsre.
Mtt: a fistula lektse s a nyelcscsonkok egyestse.
Amennyiben az egyests nem kivitelezhet, a tpllst biztost gastrostomia s az aspircit megelz nyaki
oesophagostomia ksztse javasolt.
Ksbbi letkorban a nyelcs ptlsa gyomorbl vagy vkonyblbl vgezhet el.
Prognzisa megfelel ellts esetn j. Tllse 90% felett.
2.11.2.2. Duodenum atresia, stenosis, pancreas anulare
A duodenum fejldse sorn a 810. hten az n. rekanalizci zavara kvetkeztben a duodenum leszll
szrn klnbz tpus elzrdsok, szkletek maradhatnak vissza, melyeket gyakran ksr a duodenumot
krllel pancreas (XXII/11-3. bra).
Incidencia: 1:6000 szls. Az esetek 30%-ban Down-szindrmval trsul.
139
XXII/11-3. bra Duodenum atresia
Diagnzis
Anamnzis
Terhessgi: polyhydramnion, prenatlis UH: ketts hlyag.
Fiziklis vizsglat
Gyomorban reziduum.
Nagymennyisg, sokszor eps hnys.
Haspuffads.
Kpalkot vizsglat
Fggesztett hasi rntgen: ketts hlyag (double bubble).
Ha a szlets utn a gyomor leszvsa kapcsn a testsly 1%-nl nagyobb mennyisg szvadkot tallunk,
gondolni kell duodenumszkletre vagy atresira!
Kezels
Mtt: duodeno-duodenostomia, ritkn duodeno-jejunostomia.
Prognzisa a ksr fejldsi hibktl fgg. A primer hallozs mintegy 20%.
2.11.2.3. Hypertrophis pylorusstenosis
Lsd XVII/11. fejezet.
2.11.2.4. Jejunoilealis atresia
A vkonybelek klnbz eredet (rekanalizcis, vascularis, kompresszis) elzrdsa.
Szletskori incidencia: 1:1000 lveszlets.
Diagnzis
Klinikai tnetek
140
Eps hnys, puffadt has, tgult blkontrok.
Kpalkot vizsglat
Natv fggesztett rntgenfelvtel: tgult blkacsok, bennk az elzrds mlysgtl fggen tbb kevesebb
folyadknv.
Kezels
Mtt, melynek sorn a bl folytonossgt anastomosis segtsgvel kell helyrelltani. Gondot jelenthet a
sokszor igen tg proximalis blszakasz, melyet gyakran szkteni, vagy reszeklni kell. A mtt sorn a distalis
bl tjrhatsgrl meg kell gyzdni, mert nem ritka a tbbszrs atresia.
Prognzis: ksr fejldsi hibk hinyban j. Hallozs 5% krl.
2.11.2.5. Meconiumileus
Meconiumileus lsd mg XXI/6. fejezet.
A cysts fibrosis jszlttkori manifesztcija. Sr gumiszer bltartalom kvetkeztben a bl rege elzrdik,

a proximalis blszakasz hatalmasan kitgul, a distalis belet n. meconiumgyngyk tltik ki.
Diagnzis
Anamnzis
Ksi, vagy elmaradt meconiumrts, puffadt has.
Cysts fibrosisban szenved csaldtag, slyos lgti vagy emsztsi betegsg.
Fiziklis vizsglat
Igen puffadt, eldomborod has, blkontrok a hasfalon, eps hnysok.
Lgzszavar, slyos ltalnos llapot.
Elektrolitok (hypokalaemia).
Savbzis-vizsglat (acidosis).
Genetikai vizsglat szrpaprra vett vrcseppbl: mutcianalzis.
Kpalkot vizsglatok
Natv rntgen: tg vkonyblkacsok, nv nlkl.
Gastrografinos bents: non-used colon, krlnttt meconiumgyngykkel.
Kezels
Konzervatv:
Hiperozmolris oldatokkal (Gastrografin, sorbit) bentsek,
N-acetil-cisztein per os s iv. (az esetek 60%-ban eredmnyes: a blpassage megindthat).
Mtt: tarts ileus, volvulus, perforci esetn:
a tltgult szakasz reszekcija mellett a bl folytonossgt n. BishopKoop-anastomosissal lltjuk helyre.
141
Slyos esetben ktnyls enterostomia is kszthet.
A mtt utn fontos a bltartalom hasznlhatsgnak biztostsa: hidrls, N-acetil-cisztein.
Fontos a szlk gondos felvilgostsa a betegsg lnyegrl, a vrhat szvdmnyekrl s a prognzisrl.
2.11.2.6. Malrotatio, volvulus
Az brnyi letben a blcs a mesenteriummal egytt 270o-os forgst vgez az ramutat jrsval ellenttes
irnyban. Az gy kialakult helyzetben szalagok rgztik a vkony s vastagbeleket. Ha ez a forgs nem trtnik
meg, vagy nem fejezdik be, nonrotcirl vagy malrotcirl beszlnk.
Gyakran trsul ms fejldsi hibval, mint pldul rekeszsrv vagy duodenum atresia.
Jelentsge abban van, hogy megteremti a lehetsget a mobilis belek volvulusra, melynek kvetkeztben igen
hossz blszakaszok halhatnak el. Msrszt a krosan lefut szalagok (Ladd) leszorthatjk a duodenumot.
Diagnzis
Anamnzis
Hnys, vres szklet.
Fiziklis vizsglat
Ileusnak megfelel klinikai kp.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: natv s kontrasztos: belek kros helyzete.
UH: Whirpool jelensg.
jszltt- s csecsemkorban hnys s vres szklet esetn felttlenl gondolni kell malrotcira s
szvdmnyeire!
Kezels
Srgs mtt: volvulus megszntetse, a kros szalagok tmetszse, a duodenum felszabadtsa.
Prognzis
Fgg a ksedelmes mtt miatt elhalt belek hossztl.
Az n. rvidbl szindrma leggyakrabban volvulus kvetkeztben alakul ki.
2.11.2.7. Blkettzetek
Blkettzetek formi:
cysticusak vagy
tubularisak
Mintegy 5000 szlsbl egy esetben szmthatunk arra, hogy az jszlttnek blkettzete van. Mintegy 20%-uk
a mellregben, a nyelcs mentn tallhat, 44% jejunoilealis elhelyezkeds, a fennmarad esetek brhol
elfordulhatnak a tpcsatorna mellett.
Klinikai tnetek
142
Az elhelyezkedstl fggenek.
Erzis vrzs (mivel gyakran gyomornylkahrtya blsek, fleg mellkasi cystk esetben masszv).
Blpassage-zavar, volvulus lehet a duplikatrk kvetkezmnye.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis leletek
A fenti tneteknek megfelel eltrsek.
Laboratrumi vizsglatok
Elektroliteltrsek.
Vrgzanalzis (hypoxia, acidosis).
Kpalkot vizsglatok
UH, CT s izotp vizsglat, az emltett sorrendben.
Kezels
A blkettzet eltvoltsa (technikailag nem mindig knny).
Ha erre nincs md: a nylkahrtya kirtsa, a kettzet s a normlis bltraktus sszenyitsa.
Prognzisa a diagnosztizlt esetekben j.
2.11.2.8. Enterocolitis necrotisans
2.11.2.9. Hirschsprung-betegsg jszlttkorban
A bl egy gnpr ltal meghatrozott, rkletes megbetegedse, amelynek lnyege a blfal idegi elemeinek
hinya (aganglionaris szakaszok) kvetkezmnyes passage-zavarral. Gyakorisg: 1:5000 szlsre.
Klinikai tnetek
Els tnetek: haspuffads s ksi meconiumrts (>24 ra).
Ksbb hnys s fecskend hg szkletek jelentkezhetnek.
A vizsglat sorn szlcs bevezetsre nagy mennyisg szl s szklet rlhet.
Diagnzis
A betegsg csaldi elfordulsa felhvhatja a figyelmet a krkpre.
Kpalkot vizsglatok
Ebben az letkorban a legtbb diagnosztikus segtsget a natv rntgenvizsglat s az irrigoszkpia adja. Az

res kismedence s a szk szakasz kimutatsa krjelz.
143
Manometria: ebben az letkorban flrevezet lehet.
Nylkahrtya-biopszia (acetil-kolinszterz) vizsglat: ebben az letkorban flrevezet lehet (fals negatv

lelet).
Kezels
A klinikai kp s a rntgenjelek alapjn kell dnteni a kezels milyensgrl.
Rvidebb aganglionaris szakasz (rectum-sigma) esetn: meg kell ksrelni a szklet kirlst elsegteni
szlcsvel s bentsekkel s vlasztott idben stoma nlkl a kros szakaszt reszeklni (SoaveCoran). Ma
mr az esetek tbb mint felben transanalisan hasi metszs nlkl elvgezhet a kros bl reszekcija.
Slyosabb esetben, klnsen enterocolitis esetn a colostoma felhelyezse szksges, majd ksbbi
idpontban a radiklis mtt elvgzse.
2.11.2.10. Anorectalis atresik
Wangesteen-rntgen: fejjel lefel lgatott helyzetben az anusnak megfelel helyre helyezett lom lap s a
leveg kztti tvolsg az atresia kiterjedsre utal.
A bl als szakasznak fejldsi rendellenessge, amelynek gyakorisga 1:5000 szlsre. A klnbz

anatmiai varinsok trgyalsa gyermeksebszeti szakknyvek feladata.
Az eldntend krds: kell-e colostomt felhelyezni a szletst kvet els napokban? Ennek megtlsre a
fiziklis vizsglat (!) s a szlets utn minimlisan 24 ra elteltvel elksztett n. Wangesteen-rntgenfelvtel
ad segtsget.
Kezels
Gt fell vgzett rekonstrukci: lnyoknl vestibularis, fiknl perinealis fistula, illetve a rntgenfelvtelen a
vrhat nylshoz kzelfekv vak tasak s a jl formlt gt lehetsget ad az jszlttkorban gt fell vgzett
rekonstrukcira.
Colostoma: magasabb fistulk, 1 cm-t meghalad tvolsg a br s a vak tasak kztt, sima gt esetn a
passage biztostsra colostoma ksztend.
A hts sagittalis anorectoplasztikt (PSARP-PENA) 23 hnapos korban vgezzk el. Cloacalis malformci
esetn a mtt idpontja kitoldhat.
2.11.3. Veleszletett hasfali defektusok

2.11.3.1. Omphalokele, gastroschisis
Omphalokele vagy kldkzsinrsrv alatt rtjk azt az llapotot, mikor a hasri szervek visszahzdsa a
hasregbe elmarad, s azok a kldkzsinrban foglalnak helyet (XXII/11-4. bra). A hasri szerveket ezen
esetben a kldk kpletei s a Wharton-kocsonya veszi krl, a srvkapu a nyitott kldkgyr. Gastroschisis
esetn azonban ltalban a kldk mellett a jobb oldalon tallhat a hasfal mintegy 13 cm-es defektusa, melyen
t a belek tml nlkl szabadon kerlnek a hasregen kvlre.
144
XXII/11-4. bra Omphalokele
Diagnzis s prognzis
Prenatlis UH-vizsglat: mindkt fejldsi hiba jl felismerhet, st nagy biztonsggal elklnthet.
Omphalokele:
rett magzaton 3 cm-nl kisebb omphalokelk esetn, amikor a mj nincs a tmlben, egyb fejldsi hibra
nem kell szmtanunk, a tllsi arny megkzelti a 100%-ot,
nagy akr 6 cm-t is elromphalokelk esetn, ahol ms is a tmlben tallhat, egyb fejldsi hibkkal is
szmolnunk kell. Rszben ezrt, rszben a zrs nehzsgei miatt a hallozs ez utbbi csoportban jelents,
mintegy 3040%.
Gastroschisis: ebben az esetben a ksr fejldsi hiba elfordulsa ritka, azonban a hasregen kvl lev bl
msodlagos elvltozsai miatt (blleszorts, blfal megvastagodsa stb.) a kezels hosszan elhzd lehet, ezrt
a hallozs mintegy 20% (XXII/11-5. bra).
XXII/11-5. bra Gastroshisis
Kezels
145
Sebszi kezels:A prenatlis diagnzis ismeretben knnyen megteremthetk a korai kezels felttelei. Az
esetek mintegy 90%-ban ez szvdmnymentesen sikerl, klnsen a hasfal izomzatnak erteljes
megnyjtsa segtsgvel, de vannak esetek, amikor a hasri szervek hypoplasis hasregbe trtn helyezse a
vena cava s a mesenterialis erek kompresszijval jr, ezrt szakaszolt megolds mellett kell dnteni.
Egyik megolds csupn a br egyestse els lpsben, s a hasfali srv ksbbi letkorban val megoldsa.
A msik megolds sorn a hasfalhoz varrt manyag tmlben helyezzk el a beleket, melyeket hetek alatt
fokozatosan helyeznk vissza a hasregbe, s azt ezt kveten zrjuk.
Gastroshisis esetn a leszortott, elzrt blszakaszok jelentenek sebszi problmt.
Grob ltal javasolt konzervatv kezels: mercurochrom-ecsetels segtsgvel zsugort prkt hozunk ltre a
tmln, amely alatt a hmosods megtrtnik.
Tarts parenteralis tplls: a fenti mttek utn a normlis blmkds s oralis tpllhatsg csak lassan
rhet el, ezrt tarts parenteralis tplls lehet szksges.
Ezek a mttek csak magas szint neonatolgiai httrrel rendelkez osztlyokon vgezhetk!
2.11.4. Vladkoz kldk

Nyitva maradt brnyi jratok s a kldkcsonkban kialakul sarjszvet okozta vladkozs, amely
jszlttkorban nem ritka.
2.11.4.1. Fungus umbilici
Sarjszvet a kldkcsonkban.
Kezels
Ezst-nitrtos rintssel vagy alkts utn egyszeren eltvolthatk.
2.11.4.2. Perzisztl ductus omphaloentericus/urachusjrat
Perzisztl ductus omphaloentericus: az rl vladk bltartalomra emlkeztet (pH lgos).
Perzisztl urachusjrat: az rl vladk vizeletszer (pH savas).
A kett elklntse pH-vizsglat segtsgvel lehetsges (lakmuszpapr).
Diagnzis
Fiziklis vizsglat s a vladk megfigyelse.
Amennyiben e jratoknak csak a maradvnyai maradtak vissza, gondos UH-vizsglat s fistulogrfia.
Kezels
Felismert kldkjrat vagy maradvny esetn a szvdmnyek megelzse rdekben radiklis kiirts javasolt.
2.11.5. Embryonalis tumorok

A Wilms-tumor
hepatoblastoma
rhabdomyosarcoma
jszlttkorban jelentkez formirl a XXVII/6. fejezetben szlunk.
146
2.11.5.1. Teratomk
Teratomnak nevezzk a test klnbz tjain szlelt pluripotens sejtekbl kpzd, az elfordulsi helytl
lnyegesen eltr szveteket tartalmaz daganatokat.
Dignits szempontjbl lehet:
jindulat, n. kirett teratoma,
potencilisan rosszindulat retlen teratoma s
malignus teratoma vagy teratocarcinoma.
Klinikai tnetek
A tumor megjelensi helytl fggnek.
Mellregi lokalizci esetn:
nehzlgzs, lz, khgs.
Egyb helyen:
nemegyszer hatalmas, puha tapintat, sokszor cystosus kplet.
Teratomk lokalizcija (gyakorisgi sorrendben):
Sacrococcygealis rgi 41%
Ovarium 24%
Here 7%
Mediastinum 6%
Has, koponyr, nyak 22%
Diagnzis
Mellkasi lokalizci esetn:
mellkasrntgen,
mellkasi CT.
A sacrococcygealis esetek:
mintegy 20%-a csak praesacralisan (!) jelentkezik, teht csak a rectalis vizsglat segt hozz a diagnzishoz.
Kpalkot vizsglatok a kiterjeds megtlsre:
rntgen, UH, CT, MRI.
Kezels
Radiklis mtt: az elvltozs teljes kirtsa.
A visszamaradt tumorrszletekbl mg vek mltn is rosszindulat daganat (teratocarcinoma) szrmazhat.
A mtt a daganat nagysga s igen j vrelltsa miatt sokszor igen nagy megterhelst jelent, s csak erre
felkszlt centrumban vgezhet.
147
2.12. XXII/12. fejezet jszlttkori kardiolgiai srgssgi
llapotok
Katona Mrta
2.12.1. Cardialis decompensatio

A cardialis veszlyllapot 3 f tnete jszlttkorban a cardialis decompensatio, a cyanosis s a shock.
A preload (vns visszaramls, balkamrai vgdiastols nyoms) vagy az afterload (perifris vascularis
rezisztencia, a kamrai kiramlsban lev akadly) fokozdsa, a kontraktilits cskkense, illetve a
szvfrekvencia jelents fokozdsa vagy cskkense kvetkeztben kialakul hemodinamikai zavar, amely
kezels nlkl progredil s hallhoz vezethet. Leggyakrabban baljobb shunttel jr, illetve balszvfl
obstrukcival jr congenitalis vitiumok (CV) esetn kell vele szmolni (XII/12-1. tblzat). Az egyes vitiumok
rendszerint eltr letkorban vezetnek cardialis decompensatiohoz (XXII/12-2. tblzat).(Lsd mg VII/5.
fejezet.)
1.42. tblzat - X X II/12-1. tblzat Cardialis decompensatihoz vezet okok

jszlttkorban
Baljobb shunttel jr congenitalis vitiumok
Canalis atrio-ventricularis communis (CAVC)
Kamrai septum defectus (VSD)
Ductus Botalli persistens (PDA)
Truncus arteriosus communis (TAC)
Aortico-pulmonalis fenestratio
Balszvfl-obstrukcival jr congenitalis vitiumok
Kritikus aortastenosis (AS)
Preductalis coarctatio aortae (CoAo)
Aortaiv-interruptio (AoI)
Hypoplasis balszivfl-szindrma (HBS)
Cardiomyopathik
Congestiv cardiomyopathia (CCM)
Endocardialis fibrolelastosis
Hypertrophis cardiomyopathia (HCM)
Hypertrophis obstructic cardiomyopathia (HOCM)
Diabetes hypertrophis cardiomyopathia (benignus, regresszit mutat)
Hypoxis myocardialis laesio
Carditis, endocarditis
148
Ritmuszavarok
Tachyarrhythmik
Supraventricularis tachycardia (SVT)
WolfParkinsonWhite szindrma (W-P-W)
Junctionalis tachycardia (JT)
Kamrai tachycardia (VT)
Teljes AV-blokk
Hypertensio
Cardialis tumor
(rhabdomyoma, phacomatosis)
1.43. tblzat - XXII/12-2. tblzat jszlttkorban korai dekompenzcit okoz

vitiumok
Szletskor: Hypoplasis balszvfl-szindrma
1 ht Teljes tdvna-transzpozci obstrukcival
Nagyr-transzpozci + VSD
Hypoplasis balszvfl-szindrma (szerencssebb

anatmiai helyzet esetn)
Ductus arteriosus persistens koraszlttekben
14 ht Slyos aortastenosis
Coarctatio aortae (praeductalis)
Truncus arteriosus communis
46 ht Komplett atrioventricularis septum defectus
Ketts kiramls jobb kamra pulmonlis stenosis

nlkl
4 ht4 hnap Nagy VSD
Nagy perzisztl ductus arteriosus
BlandWhiteGarland-szindrma (coronariaeredsi
anomalia)
Klinikai tnetek
Gyarapodsi kptelensg, tpllsi nehzsgek, haspuffads.
Oedema, szrkesg, szapora lgzs.
Ismtld lgti infekcik.
149
Dyspnoe, tachypnoe.
Oliguria.
Diagnzis
Anamnzis
Szvbetegsgre utal csaldi anamnzis.
Teratogn tnyez(k).
Fiziklis vizsglat
Dyspnoe, tachypnoe, perioralis cyanosis, differencilt cyanosis (als vgtag cyanosia kifejezettebb).
Minor anomlik (kromoszma-rendellenessg) lehetnek.
Hepatomegalia, hepato-splenomegalia.
Intenziv praecordialis pulsatio, surrans, peckel pulzus (PDA), gyenge perifrs pulzus (AS, HBS, CMP),
gyenge kapillris jratelds (cardialis decompensatio).
Hallgatzs.
Nincs szvzrej! (CV, tumor, CMP).
Tachycardia, ritmuszavar (CMP, SVT, VT, W-P-W).
Galopp-ritmus (cardialis decompensatio).
Halk szvhangok (CMP).
kelt szvhangok (CV).
Holosystols zrej (CAVC, VSD, TAC).
Systols ejekcis zrej (AS, HBS, CoAo).
Systols-diastols zrej (CAVC, AS+A insufficientia).
Systolo-diastols zrej (PDA).
Sav-bzis: acidosis (AS, HBS, AoI).
Oxignszaturci:
normoxia,
enyhe hypoxia (ductus-dependens congenitalis vitiumok jobb-bal shunttel),
prae-s postductalis oxignszaturci klnbsge > 510% (CoAo),
hypoxia (hypoxis myocardialis lzi).
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, kisvrkri pangs, fokozott artris rrajzolat a tdben.
Doppler-echokardiogrfia: diagnosztikus rtk.
150
Ktdimenzis echo: anatmiai diagnzis: kamrai s pitvari tmrk, falvastagsgok, kontraktilits, defektus
nagysga, lokalizcija, billentyszklet, atresia, nagyerek, illetve perifris erek tmrje.
Doppler: billentystenosis, vagy -insufficientia slyossga, shunt detektlsa, ramls irnya. Kisvrkri
nyoms emelkedett (baljobb shunt, jobbbal shunttel jr ductusdependens congenitalis vitiumok).
Foetalis echokardiogrfia: Jelents strukturlis eltrssel jr congenitalis vitiumok, ahol a kamrk

aszimmetrikusak, ahol kros a ngyregi kp, conotruncalis anomlia vagy slyos nagyr-stenosis van, illetve
cardiomyopathiak, tumorok in utero a 1820. gesztcis hten jl kimutathatk.
Eszkzs vizsglatok
EKG:
balkamra-hypertrophia (AS, HCMP, HOCM),
jobbkamra-hypertrophia (CoAo, HBS, AoI), vagy
mindkt kamra hypertrophia (TAC),
bal devici + inkomplett jobbszr-blokk + jobbkamra-hypertrophia (CAVC),
repolarizcis zavar (CMP),
subendocardialis ischaemis ST-depresszi (PDA),
Vrnyomsmrs 4 vgtagon:
mind a 4 vgtagon alacsonyabb (HBS, kritikus AS, HOCM),
a fels vgtagokon magasabb, mint az alsn (CoAo),
hypertonia (systols RR > 90 Hgmm).
Szrum
glukz, elektrolit,
LDH, CK (hypoxis myocardialis lzi).
Vrkp, CRP, procalcitonin.
Szerolgiai vizsglatok (carditis), PCR (vrus carditis).
Testvladkok tenysztse (carditis, endocarditis).
Hemokultra (carditis, endocarditis).
Patolgiai vizsglat
Kezels
Gygyszeres kezels:
Pozitv inotrop szerek:
Digoxin:
koraszltteknek 20-30 g/ttkg (telt dzis 2448 ra alatt),
151
rett jszltteknek 30-40 g/ttkg (telt dzis 2448 ra alatt),
110 g/ttkg (fenntart dzis),
Digoxin-szint ellenrzse indokolt!
Dopamin 15 g/ttkg /min,
Dobutrex 510 g/ttkg /min,
Isoproterenol 0,050,1 g/ttkg/min,
Foszfodiszterz-gtl: Amrinon
3 mg/ttkg iv. telt dzis, 520 g/ttkg/min fenntart adag.
Kalcium-glukont: 200 mg/ttkg/dosi iv., per os,
Kontraindikci: AS, HOCM!
Diureticum:
Furosemid 13 mg/ttkg iv., per os,
Verospiron 13 mg/ttkg per os,
Hypothiazid 2 mg/ttkg per os.
ACE-gtl:
Captopril: 0,10,5 mg/ttkg.
Ductus arteriosus nyitvatartsa (AS, CoA, HBS):
Prostin 0,01250,1 g/ttkg/min.
Ductus arteriosus zrsa (PDA):
Indomethacin (0,2 mg/ttkg per os, 0,1 mg/ttkg iv. 3-szor 12 h-knt)
Karnitin szupplementci (CCM).
Folyadkmegszorts (preload emelkedse esetn).
Folyadkbevitel(cskkent preload esetn hypovolaemis sokk).
Elektrolitptls:
KCl 2-3 mEq/ttkg
NaCl 12 mEq/ttkg
Mg 1 mEq/ttkg,
Ca(glukont) 100200 mg/ttkg/dzis
Adjuvns kezels:
Oxign.
Respirator kezels (pozitv vgnyomssal tdoedema esetn).
Megfelel kalriabevitel.
152
Antibiotikum (infekci esetn).
Intervencis kardiolgia:
Ballonos valvuloplastica (aortastenosis).
Ballonos angioplastica (coarctatio aortae).
Ductus arteriosus nyitvatartsa stenttel.
Ductus arteriosus zrsa esernyvel.
Mtt:
Palliatv szvmttek:
Arteria pulmonalis szkts (CAVC, VSD, TAC)
Aortabillenty-plasztika
Norwood-mtt (hypoplasis balszvfl-szindrma)
Tumorreszekci
Teljes korrekcis szvmttek:
PDA-ligatura.
Coarctatio aortae resectio et reanastomosis.
VSD zrs.
VSD+ASD I. zrs (CAVC).
VSD zrs + homograft billenty (Truncus arteriosus communis).
Tumorreszekci.
Szvtranszplantci (Magyarorszgon jszlttkorban nem vgzik).
Antiarrhythmis kezels jszlttkorban
Supraventriculris tachycardia (SVT):
Adenosin (50 g/ttkg gyors iv. bolus hgtatlanul, ismtelhet tbbszr is!).
Digoxin (2040 g/ttkg telt dzis 1/4-1/3-a iv.)
Propranolol (0,0250,15 mg/ttkg/dzis iv.)
Propafenon (0,22,0 mg/ttkg/10 perc telt, 48 g/ttkg/min fenntart iv.)
Cardioversio (23 Watt/s)
W-P-W szindrma:
Propafenon (2 mg/ttkg iv.)
Sotalol (24 mg/ttkg/nap per os)
Ventricularis tachycardia:
Lidocain(1 mg/ttkg iv.)
153
Diphedan(13 mg/ttkg/min)
Sotalol (24 mg/ttkg/nap per os)
Amiodaron (10 mg/ttkg/nap per os 12 napig, majd 5 mg/ttkg/nap, majd 2,5 mg/ttkg/nap)
MgSO4 (10 %-os, 2050 mg/kg iv. lassan)
Cardioversio (23 Watt/s)
Atrioventricularis block:
Dobutrex (510 mg/ttkg/min)
Isoproterenol (0,050,5 mg/ttkg/min)
Pacemaker-implantci(ha CV is trsul hozz)
Antihypertensiv terpia jszlttkorban
Diureticum:
Furosemid (0,251,0 mg/ttkg per os)
Hypothiazid (12 mg/ttkg per os)
Vasodilatator (hydralazin):
Nepresol (0,1 mg/ttkg iv.)
Alfa-blokkol:
Minipress (5 mg/ttkg per os)
Bta-blokkol:
Propranolol (0,250,75 mg/ttkg/dzis per os)
ACE-gtl:
Captopril (1050 g/ttkg/dzis, max.: 100 g/ttkg/dzis)
Enalapril
Nitrit:
Nitroprussid ntrium (0,4 mg/ttkg/min iv.)
Kalciumantagonista:
Nifedipin (0,51 mg per os). CAVE iv.!
2.12.2. Cyanosis jszlttkorban

Ha a reduklt hemoglobin (Hb) szintje 5 g% fl emelkedik, az jszltt bre kkesszrke elsznezdst mutat:
kezdetben csupn a cscsi rszeken (acrocyanosis), majd a reduklt Hb tovbbi emelkedse esetn diffzan az
egsz testen.
Eredett tekintve a cyanosis lehet centrlis vagy perifris.
Centrlis cyanosis:
154
Intracardialis jobbbal shunt vagy intrapulmonalis shunt miatt ltrejv artris s vns vrkevereds
kvetkezmnye.
PaO2 <50 Hgmm (szobalevegn).
Perifris cyanosis:
Cskkent vrramls mellett erteljes oxignfelhasznls
Oka:
polyglobulia (Htk >65%),
hypothermia,
szvelgtelensg cskkent perfzi,
PaO2 >50 Hgmm (szobalevegn).
A korai cyanosishoz vezet vitiumok megoszlst a XXII/12-3.tblzat mutatja, etiolgijt illeten a XXII/12-
4. tblzatra utalunk.
1.44. tblzat - XXII/12-3. tblzat Korai cyanosist okoz vitiumok
Fallot-tetralogia (10%)
Nagyerek teljes transzpozcija (5%)
Tricuspidalis atresia (12%)
Tdvnk teljes transzpozcija vns obstrukcival (1%)

(slyos cyanosis)
Pulmonalis atresia VSD-vel (1%)
Pulmonalis atresia p kamrai septummal (<1%)
Univentricularis szv (kzs kamra) (<1%)
Ebstein-anomalia (<1%)
Ketts kiramls jobb kamra (DORV) (<1%)
1.45. tblzat - XXII/12-4. tblzat Cyanosishoz vezet okok jszlttkorban
Pulmonlis parenchymabetegsgek:
Respircis distressz szindrma
Nedves td (wet lung)
B csoport Streptococcus sepsis
Egyb eredet sepsis
Pneumonia
155
Pneumothorax
Tdvrzs
Hydrothorax
Bronchopulmonalis dysplasia
Td fejldsi rendellenessge
Hernia diaphragmatica
Lobaris emphysema
Meconiumaspircis szindrma
Fokozott pulmonlis vascularis rezisztencia
Perzisztl foetalis kerings (PFC)
Pulmonalis hypertensio
B csoport Streptococcus-sepsis
Egyb eredet sepsis
Meconiumaspircis szindrma
Asphyxia neonatorum
Methaemoglobinaemia:
Nitrittartalm ktvz, sulfonamidok
Szvbetegsgek:
Jobbbal shunttel jr congenitlis vitiumok (CV)
Jobb szvfl obstructioval jr CV-k:
Fallot-tetralogia
Kritikus pulmonalis stenosis
Pulmonalis atresia p kamrai svnnyel (ductus dependens)
Pulmonalis atresia + VSD (ductus dependens)
Tricuspidalis atresia
Ebstein-anomalia
Kevert shunttel s cyanosissal jr CV-k
Teljes nagyr-transzpozci (jobbbal s baljobb shunt)
Teljes tdvna-transzpozci (jobbbal s baljobb shunt)
Diagnzis
Anamnzis
156
Terhessgi anamnzis: hypoxia, infekci, gygyszerek, anyai diabetes, teratogn tnyezk stb.
Fiziklis vizsglat
Megtekints:
Brszn (enyhe, diffz, acro- vagy kifejezett diffz cyanosis),
Tachypnoe (pulmonalis vagy cardialis betegsg).
Dyspnoe (pulmonalis vagy cardialis betegsg).
Intenzv praecordilis pulzci (cardialis betegsg).
Tapints:
Intenzv praecordilis pulzci, surrans (congenitalis vitium)
Kopogtats:
Td:
tompulat: mellkasi folyadk,
dobozos (pneumothorax).
Hallgatzs:
Td:
gyenglt lgzsi hang (RDS), crepitatio (pneumonia),
oldalklnbsg (pneumothorax, pneumonia, pleuropneumonia).
Szv:
halk, vagy kelt szvhangok, arrhythmia, szvzrej (congenitlis vitium),
jobb oldali szvhangok (dextrocardia, pneumothorax).
Savbzis s pO2 (Astrup):
Ha a pH< 7,25, illetve a pCO2 >45 Hgmm, akkor respircis acidosis trsul a hypoxihoz, amely mellett, ha
PaO2 <50 Hgmm: szobalevegn enyhe, kzepesen slyos cyanosis,
PaO2 <50 Hgmm: oxignbelgzs mellett kzepesen slyos cyanosis,
PaO2 <50 Hgmm: 60% oxignbelgzse mellett slyos cyanosis.
Oxignszaturci (szemikvantitatv, fgg: pH, Hb, hmrsklet stb):
jszlttekben normlis rtk: 90-95%,
enyhe cyanosis: <90%,
kzepesen slyos cyanosis <85%,
slyos cyanosis: <80%.
Prae-, s posductlis oxignszaturci-klnbsg >10 Hgmm (jobbbal shunt ductalis szinten, PFC vagy CV).
157
Hyperoxia-teszt:
100% oxign bellegeztetse 5 percen keresztl.
Ha szignifikns emelkeds mutathat ki a PaO2-ben, akkor pulmonalis betegsgrl van sz.
Ha nincs lnyeges vltozs, akkor jobbbal shunttel jr CV, vagy PFC.
Hyperoxia-hyperventilatis teszt:
Intublt jszltteken vgezzk: 100% oxignnel llegeztetjk 5 percen keresztl a csecsemt gy, hogy kzben
hyperventilatit is vgznk (pCO2 25-30 Hgmm).
Ha emelkedik a PaO2, akkor pulmonalis parenchymabetegsg vagy PFC,
ha nem vltozik a PaO2, akkor jobbbal shunttel jr CV a cyanosis oka.
A hyperoxia-teszt veszlye:
Ductus dependens vitiumokban a ductus szklhet, illetve zrdhat.
Koraszlttekben oxigntoxicitsi betegsget okozhat.
Hyperoxia-hyperventilatis teszt veszlye:
Pneumothorax, agyi ischaemia, ductus zrdsa
Koraszlttekben kontraindiklt!
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, polyglobulia, leukocytosis).
We, CRP, procalcitonin (infekci).
Elektroliteltrsek.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Td:
A td lgtartalma cskkent (RDS, atelectasia).
Leveg-bronchogram (RDS).
Pneumothorax, pneumomediastinum, intersticialis emphysema (gpi llegeztets szvdmnyeknt vagy

spontn).
Infiltrci (pneumonia).
Mellkasi folyadk (hydrops, infekci).
Belek a mellkasban (hernia diaphragmatica).
Cysta (lobaris emphysema).
Ktegezettsg, cystosus kpletek (bronchopulmonalis dysplasia).
Fokozott rrajzolat (baljobb shunt kvetkeztben, amely trsulhat cyanoticus CV-hez is; PDA, VSD).
Cskkent rrajzolat (jobb szvfl obstrukcival jr CV).
Szv:
158
Szv alakja:
hember szv: teljes tdvna transzpozci,
hollandi facip: Fallot tetralogia,
Szv nagysga:
Cardiomegalia:
dekompenzlt CV,
slyos CV,
cardiomyopathia.
sszenyomott (kicsi) szv:
lehet nagyfrekvencis llegeztets esetn n. overdistensio kvetkezmnye.
Diszlokci: hernia diphragmatica, pneumothorax.
Doppler-echokardiogrfia: A pulmonalis parenchyma, a pulmonalis vascularis eredet cyanosisok s a jobb-

bal shunttel jr CV-k elklnthetk. A szv anatmiai felptse s az ramlsi viszonyok is vizsglhatk, a
kisvrkri nyoms meghatrozhat.
PFC: emelkedett, suprasystems kisvrkri nyoms (jobbbal shunt foramen ovale s/vagy ductus arteriosus
szinten).
Fallot-tetralogia: lovagl aorta, VSD, pulmonalis stenosis, jobbkamra-hypertrophia.
Pulmonalis atresia: nincs anterograd ramls az arteria pulmonalisban, az a ductus arteriosuson t teldik. Az
AP billenty nem tjrhat, vaskos, atretikus. Jobbkamra-hypertrophia.
Kritikus pulmonalis stenosis: jobbkamra-hypertrophia. Hypoplasis centrlis tderek, keskeny AP annulus,

cskkent anterogrd telds a jobb kamrbl, a ductus nyitott, a ductus aretriosuson t retrograd arteria
pulmonalis telds.
Ebstein-anomalia: a tricuspidalis billenty mlyen a jobb kamrban ered, a jobb kamra rege cskevnyes,
tricuspidlis insufficientia, pitvari szinten jobbbal shunt, jelentsen megnagyobbodott jobb pitvar.
Tricuspidalis atresia: a tricuspidalis billenty nem nylik, helyn egy vaskos kteg lthat, a jobb kamra
VSD-n t teldik. A jobb kamra rege lehet cskevnyes vagy normlis.
Teljes nagyr transzpozci: prhuzamosan lefut nagyerek, a hts (bal) kamrbl ered nagyr kettoszlik
(a. pulmonalis). Az ells (jobb) kamrbl ered nagyr az aorta.
Teljes tdvna-transzpozci: a tdvnk a VCS-be vagy a VCI-be, a sinus coronariusba, vagy a jobb
pitvarba csatlakoznak egy kzs trzzsel.
Szvkatterezs + angiokardiogrfia:
A szv egyes regeibl vett vrminta oxignszaturcis vizsglata, az egyes regekben mrt nyoms, illetve az
egyes regekbe, erekbe adott kontrasztanyag segtsgvel meghatrozhat az anatmiai rendellenessg, az
ramls irnya s a nyomsviszonyok.
CT, MRI, PET: Ma mg ritkn alkalmazott kpalkot eljrsok, melyekkel mind a td, mind a szv
betegsgei igen jl vizsglhatk (fejldsi rendellenessg, CV, tumor stb.).
Az echokardiogrfia birtokban a szvkatterezst egyre ritkbban alkalmazzuk a diagnzis fellltsra;

eltrbe kerlt az intervencis kardiolgia (Rashkind atrio-septostomia, ballonos valvuloplastica stb.)
159
Bakteriolgiai tenysztsek sepsis kizrsra (B csoport Streptococcus, egyb).
Vrusok (enterovrusok, adenovrus myocarditis).
Patolgia
Tisztzhat:
A szv strukturlis rendellenessge (CV).
A td parenchyma (pneumonia, fejldsi rendellenessg, aspirci, vrzs stb.).
A td arteriola media hypertrophia (PFC).
2.12.3. Szimptms nyitott ductus arteriosus koraszlttekben

Nyitott ductus arteriosus oka:
Leginkbb hypoxia s retlensg kvetkezmnye.
rett jszlttek esetben rendszerint a ductus falnak strukturlis eltrse az ok.
A ductus arteriosus elzrdsnak elmaradsa az els letnapokban, vagy a funkcionlis zrdst kveten jra
megnylsa, ami a pulmonalis vascularis rezisztencia cskkensekor baljobb shuntt eredmnyez. Ha a
pulmonalis vascularis rezisztencia magas marad, jobb-bal shunt lp fel hypoxaemihoz vezetve. A ductus
arteriosus nyitvamaradsban a kering E tpus prostaglandinok dnt szerepet jtszanak, mg zrdsban a
prostaglandinok lecskkense a legfontosabb tnyez.
Az 1500 g alatti sly koraszlttek 60%-ban, az 1000 g alattiak kztt mg magasabb arnyban fordul el. A
veleszletett rubeola-szindrms jszlttek 6070%-ban megfigyelhet.
A leny-fi arny 2:1. A veleszletett szvhibs jszlttek 10%-ban nyitott a ductus.
Klinikai tnetek
Kis shunt tnetmentes lehet.
Nagy bal-jobb shunt congestiv szvbetegsget s nvekedsi kptelensget okoz. Tnetei:
hyperdinamis praecordium, lthat szvcscslks, szles pulzusnyoms, magas amplitudj artris pulzus,
megnvekedett oxignszksglet, peckel perifris pulzus.
Klasszikus lokomotv continua zrej, amely legjobban a II. bordakzben hallhat, s a cscs s a bal
kulcscsont fel vezetdik. Nagy pulmonalis vascularis rezisztencia esetn a diastols komponens halk, vagy
hinyozhat, ahogy ez koraszlttekben gyakran megfigyelhet.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia.
Doppler-echokardiogrfia: a ductus arteriosus vizualizlhat, Dopplerrel a shunt detektlhat, az arteria

pulmonalisban turbulens ramls lthat. Nagy volumen baljobb shunt esetn jelentsen megnagyobbodott a
bal pitvar, a bal pitvar-aorta tmr arnya: >1,3:1.
Mellkasrntgen. Elemelked pulmonalis v, a tdben fokozott vascularisatio. A szv normlis nagysg

vagy megnagyobbodott, a baljobb shunt mrtktl fggen, a carina szgletnl megnagyobbodott pitvarral.
Eszkzs vizsglatok
160
EKG: Normlis grbe vagy bal kamrai, esetleg mindkt kamrai hypertrophia a shunt mrtktl fggen. A
subendocardalis ischaemia miatt ST depresszi a V1 s V2-ben.
Kezels
Folyadkmegszorts s diureticum a congestv szvbetegsg kezelsre.
Szksg esetn mechanikus llegeztets.
Tnetek esetn prosztaglandin szintzis gtl Indometacin vagy Ibuprofen (amelyik kevesebb mellkhatssal
br), de beszklt vesefunkci (magas kreatinin, oliguria), renlis, vagy gastrointestinlis vrzs, sepsis, NEC
esetn vatosan!
Ellenrzend: vizeletkivlaszts, kreatinin, trombocitaszm.
Transzfzi indokolt mr kiss alacsonyabb hematokritrtk esetn is, mert a diastoles steal effektus miatt a
belek perfzija cskken, s a NEC veszlye nagyobb.
Gygyszeres kezels elgtelensge esetn sebszi ligatura jn szba.
2.12.4. Perzisztl pulmonalis hypertensio (PPH)

Perzisztl pulmonalis hypertensio okai:
Tdvna-rendellenessgek
Pulmonalis vns hypertensio
Elgtelen pulmonalis vns elvezets
Bal kamrai abnormalitsok
Bal kamrai kiramlsi obstrukci
Bal kamrai hypoplasia vagy egyreg kamra
Bal kamrai diszfunkci
Hyperviscositas (Htk>65%)
Pulmonalis arteria hypoplasia
Tdhypoplasia
Infekci (leggyakrabban B csoport Streptococcus)
Szvsebszeti beavatkozst kvet posztoperatv idszak
Hernia diaphragmatica
jszlttkorban szlelhet szindrma, amit hypoxia jellemez, rendszerint hypercapnia nlkl. A szv
anatmiailag normlis, a pulmonalis vrtfolys cskkent, rendszerint jobbbal shunt szlelhet a foramen
ovale s a ductus arteriosus szintjn. Az llapot fellphet primeren vagy tdbetegsg kvetkeztben, szekunder
mdon.
Lnyege: a foetalis letre jellemz pulmonalis vasoconstrictio, s a kvetkezmnyes pulmonalis hypertensio

fennmaradsa.
Patofiziolgia
Foetalis kerings:
161
Feladata az agy s a coronarik elltsa oxigenizlt vrrel. A jl oxigenizlt vr a placentbl a ductus
venosuson t a v.cava inf.-ba jut s a foramen ovalen t a bal pitvarba ramlik. A kevert vns vr a ductus
arteriosuson t a szisztms keringsbe jut.
A magzati kerings esszencilis anatmiai jellemzje a nyitott ductus s a nyitott foramen ovale.
A magzati let esszencilis lettani jellemzje a pulmonalis vasoconstrictio, amely fenntartja a jobbbal
nyomsgrdienst s a jobbbal shuntt.
tmeneti kerings:
Szletskor szmos stimulus kvetkeztben a lgzs beindul, a td kitgul s a pulmonalis

vasoconstrictio olddik. A pulmonalis vasculris rezisztencia cskkense kvetkeztben a tdkerings
fokozdik, a balpitvari nyoms emelkedik s ez a foramen ovale zrdst eredmnyezi. A ductus arteriosus
zrdsban a placenta kiessvel a kering prostaglandinok cskkense a vezet tnyez. A pulmonalis
vascularis rezisztencia cskkenst a nitrogn monoxid, illetve a megnvekedett parcilis oxign tenzi idzi
el.
A ductust s a foramen ovalet nyitottan tart nyomsgradiens eltnik.
A 3-7. napra stabil posztnatlis kerings alakul ki.
Az let els 72 rjban azonban a pulmonalis vasoconstrictio brmikor jra fellphet.
Pulmonalis vasoconstrictio:
A legfontosabb pulmonalis vasoconstrictiot kivlt ingerek a foetusban s az jszlttben a tdn tfoly vr

alacsony PaO2 (hypoxia), magas PaCO2(hypercapnia) rtke s az acidosis.
Az alacsony artris PaO2 vagy a magasabb H+-koncentrci az aorta s az a. carotis kemoreceptorainak

stimullsa rvn reflexes pulmonalis vasoconstrictit vlt ki.
A fokozott pulmonalis vascularis rezisztencia fenntartsban az egyik legfontosabb tnyez az endothelin.
A szimpatikus idegek stimulcija epinephrinnel vagy norepinephrinnel rhet el.
A praecapillaris arteriolk vaskos izomrtege lehetv teszi, hogy azok sphincterszeren szablyozzk a tdn
tfoly vrmennyisget. Ez a simaizomtmeg a szletst kveten nhny ht alatt visszafejldik.
Pulmonalis vasodilatatio:
Keskeny hatrokon bell lineris korrelci van a szletskor megnvekedett PaO 2, a cskkent PaCO2 s a
pulmonalis vasodilatatio kztt.
A pulmonalis vascularis rezisztencia cskkentsben a nitrogn-monoxid jtszik fontos szerepet.
A ritmusos lgzs az erek nyitvatartsval vasodilatatiot eredmnyez.
Histamin, isoproterenol, acetylcholin s bradykinin pulmonalis vasodilatatiot okoz.
Klinikai tnetek
Az jszltt cyanoticus s respiratios distress tneteit mutatja.
Perinatlis asphyxia, meconiumaspirci, RDS jtszhat szerepet.
Az arteris hypoxaemia sokkal slyosabb, mint ami a td rntgenkpe alapjn vrhat lenne.
A kezdeti tnetek a cyanoticus congenitlis vitium tneteihez hasonltanak.
A tnetek az els 24 rn bell megjelennek.
Fiziklis jelek
162
Cyanosis.
Hangos pulmonalis billenty zrdsi hang.
Gyakran nincs diagnosztikusan rtkelhet zrej.
Cskkent perifris pulzus s perfzi.
Mellkasrntgen
Cskkent tdvascularisatio.
Laboratriumi leletek
Acidosis.
FiO2=1,00 mellett is hypoxaemia.
Diagnzis
A diagnosztikai algoritmus kvetse eltt (XXII/12-1. bra) fontos az egyb kros llapotoktl val elklnts:
Kizrand a sepsis.
Ellenrizni kell az anyagcsere stabilitst.
Meg kell vizsglni a ductus arteriosus llapott (ductus arteriosus shuntvizsglat).
163
XXII/12-1. bra Perzisztl pulmonlis hypertensio kivizsglsi algoritmusa
Ductus arteriosus shunt vizsglat
164
Cl: meghatrozni a jobbbal shunt jelentsgt a ductus arteriosuson t
Teszt: szimultn mrjk a praeductlis s postductlis PaO2-t s az oxignszaturcit
A prae-, s postductalis PaO2 klnbsge nem szlelhet nagy pitvari shunttel trsul PPH esetn.
rtkels:a PaO2 klnbsg >14 Hgmm jelents jobbbal shuntre utal a ductuson t
Ki kell zrni slyos tdbetegsg fennllst hyperoxia-teszttel:
100% FiO2 mellett minimlisra cskkenteni az intrapulmonalis shuntt:
A hyperoxia-tesztre val reakci a pulmonalis erek reakcikszsgt igazolja.
A hyperoxia-tesztre nem reagl jszlttek esetben a congenitlis vitiumot kell kizrni.
Hyperoxia-hyperventilatios teszt
Cl: az alkalosisra megszn vasoconstrictio jelentsgnek megtlse fixlt PPH cardialis shunt esetn.
Teszt: hyperventilltatni endotrachealis tubuson t 100% oxignnel 60-100/perc frekvencival. rjnk el pCO2
<30 Hgmm, pH >7,49, tartsunk fenn systols RR >60 Hgmm rtket.
rtkels: ha a PaCO2 elri az egyni kritikus szintet, a pulmonalis vasculris rezisztencia lecskken, s ennek
kvetkeztben a PaO2 >120 Hgmm emelkedik, akkor vasoconstrictio ltal fenntartott PPH-rl van sz.
Ha a hyperoxiateszt sorn a kritikus pH-t nem rjk el, pulmonalis vasodilatatio nem kvetkezik be.
Echokardiogrfia
Minden PPH-s jszltt esetben elvgzend, hacsak nincs gyors vlasz a terpira.
Fontos elvgezni azoknl az jszltteknl, ahol nem emelkedik a PaO 2>120 Hgmm fl a hyperoxia-
hyperventilatio teszt sorn.
Doppler-echokardiogrfia igazolja a jobb-bal shuntt a ductuson t s pitvari szinten. A kisvrkri nyoms

folyamatos hullm Doppler-echokardiogrfival kvantitatve mrhet a tricuspidalis insufficientia mrtkbl.
Strukturlis szvbetegsg kizrand. rzkelni kell a myocardiumkontraktilitst, a mitrlis regurgitcit s a

tricuspidalis regurgitcit. A pulmonalis vns elvezets rendellenessgt nehz diagnosztizlni.
Az echo-vizsglatot azonnal el kell vgezni, ha a PPH diagnzist fellltjuk!
Patolgia
A PPH miatt exitlt jszlttekben a pulmonalis arteriolk medijnak hypertrophija mutathat ki. Ez
irreverzibilis lehet.
Alveolaris ischaemia, hyalinmembrn s tdvrzs lthat.
Jobb kamrai elgtelensg.
Myocardialis ischaemia jelei.
Kardilis komplikcik
UH-gal kimutatott myocardialis diszfunkci.
Szvenzimrtkek emelkedettek.
EKG: lapos T-hullmok s ST-depresszi.
Tricuspidlis regurgitci.
165
Jobb kamrai elgtelensg fatlis kimenetel lehet.
Kezels
A PPH kezelsnek lehetsgei:
Oxign
Llegeztets
Alkalizls
Szisztms vrnyoms fenntartsa
Inhalcis nitrogn-monoxid (NO)
Prosztaglandin E (Prostin)
Prostacyclin
Magnziumszulft (csak rett jszltteknek)
Vasodilatatorok (Tolazolin):
Nitroprussidnatrium
Nitroligual
Oxign
Fenntart rtkek:
rett jszltteknl: PaO2-t 100180 Hgmm kztt, az oxign szaturcit >97% felett tartani
Koraszltteknl: PaO2: 5070 torr kztt, SaO2: 8692% kztt
A FiO2-t 2-5%-kal cskkenteni a PaCO2 s a SaO2 gondos ellenrzsvel.
Az oxign a legbiztosabb s hatsos vasodilattor.
Hypoxaemiban ms vasodilattorok fontosak.
Ventilatio
Szksg szerint eltr llegeztetsi mdok alkalmazandk:
Tiszta PPH-ban a hyperventilatio hasznos lehet.
PEEP vagy CPAP alkalmazhat alacsony vgnyoms mellett (24 vzcm).
Hyperventilatio kizrlag rett jszltteken alkalmazhat, mert a hypocapnia koraszlttekben

periventricularis leukomalatiat okozhat.
Acidosis-korrekci
Cl: a pH enyhn alkalotikus szinten tartsa.
Javasolt:
Folyamatos bicarbont infzi: 0,5 mEq/mL dzisban, 0,25-1,0 mEq/ttkg/ra sebessggel, vagy
Na-acett infzi: 24 mEq/ttkg/nap
Szisztms vrnyoms fenntartsa
166
Volumenbiztosts.
Pozitv inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin).
Pozitv inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin) adagolst lsd a VII/1., 2. s VII/5. valamint a XXXVI/1.
fejezetben.
A pulmonalis artris systols nyoms a legtbb esetben 5055 Hgmm-nek vrhat.
A ductus shunt a szisztms vrnyoms s a pulmonalis nyoms kztti klnbsget minimlisra cskkenti
(szisztms nyoms > pulmonalis nyoms).
Tolazolin
PPH-s jszlttek kezelsben vltoz eredmnnyel hasznlhat.
Indikci:
az jszltt 100% O2-nel trtn llegeztets mellett hypoxaemis,
nem reagl hyperventilatira,
vrnyoms megfelel.
Dzis:
Bolus: 2,0 mg/ttkg/dzis iv.
Fenntart: 0,5 2,0 mg/ttkg/ra iv. folyamatos infziban.
Ha a tesztdzisra a PaO2>15 torral n ugyanolyan llegeztetsi paramterek mellett, az adst infziban

folytatjuk. Az infzit addig adjuk, amg a FiO2 5060%-ra cskkenthet.
Tolazolin mellkhatsai
Szisztms hypotensio
Gyomor hypersecretio
Gyomorvrzs
Veseelgtelensg
Thrombocytopenia
Leukopenia
Tachycardia >180/min
Kitsek
Haematuria
Nitrogn-oxid (NO)
Az NO a vasodilatatio endothelialis meditora.
Alkalmazsa: folyamatos inhalcival.
Az NO-kezels rszleteit lsd a XXII/3. s a XXII/4. fejezetekben
2.13. XXII/13. fejezet Koraszlttek utgondozsa

Nagy Andrea
167
Az utgondozs clja
A Neonatolgiai Intenzv Osztlyokon kezelt kora-, s jszlttek fejldsbeli elmaradsnak,

fogyatkossgnak, neurolgiai s rzkszervi krosodsnak minl korbbi felismerse rendszeres ellenrzs
segtsgvel s a szksges intzkedsek megttele (a gyermek megfelel helyre irnytsa).
Utgondozsban rszestend jszlttek/koraszlttek
A 32. gesztcis ht eltt szletett koraszlttek.
1500 g-nl kisebb szletsi slyak.
72 rn tl llegeztetett jszlttek.
3 alatti Apgar-rtkkel szletettek, illetve minden asphyxis jszltt.
Meningitises, septicus jszltt.
Hyperbilirubinaemia miatt vrcsern tesett jszltt.
Brmilyen agyi trtnsen tesett vagy agyi rendellenessges jszltt (IVH, PVL, grcsk stb.) belertve a
microcephalit is.
Az intrauterin slyosan retardltak.
A vizsglatok gyakorisga
1. vizsglat: hazaads utn 1-2 ht mlva
2. vizsglat: korriglt 1 hnapos korban
9. vizsglat: 3 ves korban
10. vizsglat: 5 ves korban
Enyhbb esetekben az 5., 7., 9. vizsglat elhagyhat.
Az elvgzend vizsglatok
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat.
Szomatikus fejlds paramtereinek mrse.
Neurolgiai s fejldsneurolgiai vizsglat.
Szksg esetn koponya-UH.
Szksg esetn szemszeti vizsglat.
Szksg esetn hallsvizsglat.
Pszicholgiai vizsglat (1, 2 s 5 ves korban).
168
Szksg esetn lgzsfunkcis vizsglat.
Szksg esetn laboratriumi vizsglatok (vrkp, ellektrolitok).
Prognzis
A prognzist a diagnzis s a korai fejleszts adekvt volta hatrozza meg.
A cerebralis paresis (CP) diagnosztikjt (fejldsneurolgiai vizsglatok) s kezelst (korai fejleszts,

habilitci, rehabilitci) lsd a XXVI/1. s a XXXV/4. fejezetekben!
Ajnlott irodalom
Desjardins L. et al.: The spectrum of AB0 hemolytic disease of the newborn infant, J Pediatr, 1979, 95: 447.
Fekete M.: jszlttgygyszat, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1992.
Kiszel J.: Neonatolgia, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1987.
Mardi L.: Gyermekgygyszat, Budapest, Medicina Knyvkiad, 1998.
Nathan D. G., Oski F. A.: Hematology of Infancy and Childhood, Philadelphia, WB.Saunders Company, 1993.
Nelson W. E.: Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1996.
Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, 1997.
Pintr A.: Gyermeksebszeti vezrfonal, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1996.
Roberton N.R.C.: A manual of Normal Neonatal Care, Edward Arnold. A division of Hodder & Stoughton,
Philadelphia, London, 1988.
3. XXIII. fejezet Gyermek- s serdlkori

ngygyszat
Sgodi Lszl
3.1. XXIII/1. fejezet Gyermek-ngygyszati vizsglati

mdszerek
Sgodi Lszl
A gyermekngygyszat a gyermekkori ni nemi szervek fiziolgijval s patolgijval foglalkozik. Miutn a

gyermekgygysz tallkozik elsknt a beteg gyermekkel, ezrt szksges, hogy a gyermekorvos vagy a
csaldorvos az ltalnos fiziklis vizsglat sorn a gyermek nemi szerveit is megvizsglja. Ennek felttele a
gyermek nemi szerveinek anatmiai s lettani ismerete s nhny egyszer vizsglat elvgzse.
A specilis vizsglatokat a gyermekngygysznak kell vgezni.
Fontos, hogy a gyermekorvos az ltalnos fiziklis vizsglat sorn a gyermek nemi szerveit is megvizsglja! A
ngygyszati vizsglatok specilis volta klns tapintatot, a gyermek szemremrzsnek tiszteletben tartst,
emptit kvetel.
Feladat az alapelltsban
Anamnzis
Az anamnzist a gyermektl s a ksr szemlytl vesszk fel.
Panaszok: rdekldnk a leggyakoribb panasz, a fluor utn.
169
Fiziklis vizsglat
A kls genitlk s a vulva megtekintse.
Az introitus vaginae megtekintse: a nagy ajkakat a hvelyk s a mutat ujj segtsgvel megfogjuk s a test
hossztengelye irnyba hzzuk. A beavatkozs fjdalmatlan s a gyermekek jl tolerljk.
Patolgis lelet szlelsekor clszer a beteget a gyermek-ngygyszati szakrendelsre kldeni.
Ha a gyermekorvosok az ltalnos vizsglat sorn a genitlkat is megtekintik, s a fluor utn rdekldnek, akkor
a gyermek-ngygyszati eltrsek 7080%-t felismerhetik.
Jrbeteg-szakrendelsen (specialista ltal) elvgzett vizsglatok
Gyermekngygyszati vizsglat szetevi:
Anamnzisfelvtel
Inspekci
Palpci
Vaginoszkpia
Ultrahangvizsglat
Szksg esetn endokrinolgiai kivizsgls
Vaginoszkpia
Diagnosztikailag hasznos, gyakorlott kzben rtalmatlan vizsglati eljrs. A mszer vaginba helyezse nem
veszlyezteti a szzhrtya psgt.
A vaginoszkp csvn keresztl vladk vehet a hvelyfalrl, illetve a cervixbl.
Idegentestet fog segtsgvel a csvn keresztl eltvolthatjuk.
Palpci: rectalis vizsglat
Az ujj felvezetse lassan trtnjen, hogy a sphincterellenlls kellemetlen rzs nlkl olddjon.
Csecsemknl, kisgyermekeknl a kisujjal trtnjen a vizsglat.
Kitapinthat a portio uteri s laza hasfal mellett a rectalis s a hasfali ujjak kztt a puha uterus ballottlhat.
Hasi ultrahangvizsglat
A kisgyermekkori s a serdlkori adnexek megtlst teszi lehetv. Ennek elfelttele a telt hlyag. A belek
gztartalma gyakran korltozza a vizsglat pontossgt.
Kisgyermekeknl, iskolskor lenyoknl a transvaginalis eljrs nem alkalmazhat.
A vaginoszkpia sorn vett vladkbl hormoncitolgiai, onkocitolgiai s bakteriolgiai (trichomonas,

gomba stb.) vizsglatok vgezhetk
3.1.1. Serdlk ngygyszati elltsa

A tizenvesek osztatlan figyelemre s tmogatsra szorulnak. Az orvosnak trelmesen meg kell ket hallgatni.
Bartsgos lgkrt kell kialaktani ahhoz, hogy a tizenves leny felolddjon s aktvan kzremkdjn a
vizsglat s a gygyts sorn. Ehhez specilis serdl szakrendelsek kellenek.
170
A gyermekrendelkben szlelt gyermek-ngygyszati eltrsek esetn clszer a serdlt
gyermekngygyszati szakrendelsre utalni.
A tizenves lnyok ngygyszati elltshoz specilis serdl szakrendelsek kellenek, melyek elklnlnek
mind a felntt-, mind a kisgyermek-rendelktl.
3.2. XXIII/2. fejezet A csecsem- s gyermekkori ngygyszati

betegsgek
Sgodi Lszl
A ni kls s bels nemi szervek gyermekkori zavarai rendszerint eltr formban jelentkeznek, mint
felnttkorban. Az ltalnos gyermekgygysz feladata e betegsgek tneteinek felismerse, egy rsznek a
gygytsa, mg ms esetben a betegsg diagnosztizlsban s kezelsben a specilis szakrendelseket kell
ignybe vennie.
3.2.1. A vagina congenitalis obstrukcija

A Mller-cs anomlii a hvely parcilis vagy teljes obstrukcijt okozhatjk.
A leggyakoribb obstruktv rendellenessgek a kvetkezk:
A vagina obstruktv rendellenessgei:
Imperforlt hymen
Transversalis hvelyi septum
Vaginaagenesia (MayerRokitanskyKster-szindrma)
Inkomplett hvelyi obstrukcik:
mikroperforlt hymen,
kt szarv (bicornis) vagy didelphys uterus elzrdott hemivaginval,
mikroperforlt transversalis vaginalis septum,
nem kommunikl uterusszarv, funkcionl endometriummal
3.2.1.1. Imperforlt hymen
A leggyakoribb hvelyi obstrukci. Familiris elfordulsrl is beszmoltak. jszltt- s korai

csecsemkorban ennek talajn kialakult mucocolpos okozhat panaszokat. Ha nem veszik szre ebben a korban,
akkor ezt rendszerint a puberts alatt ismerik fel.
Klinikai tnetek
A kkesfekete hymen eldomborodik.
Primer amenorrhoea (cryptomenorrhoea).
A szekunder nemi jelek normlisan kifejldtek.
A betegek ciklikus alhasi panaszokrl tesznek emltst.
Diagnzis
A fenti tnetek: a hvelybl eldomborod membrn szlelse.
A kismedencben rezisztencia tapinthat.
171
Kezels
A membrn incsija s reszekcija.
3.2.1.2. A transzverzlis hvelyi septum
Definci
A hvely lument harntban elzr membrn, amely lehet imperforlt, vagy kis pontszer nylssal brhat.
Klinikai tnetek
Az imperforlt septum mucocolpossal trsul a gyermekkorban, haematocolpossal, haematometrval a

serdlkorban.
Ha a septumnak kis pontszer nylsa van, ciklikus menses ll fenn.
Diagnzis
Ha a vladk a vaginban sszegylik, ugyanazok a tnetek, mint az imperforlt hymennl; vizsglatkor

rezisztencia tapinthat a kismedencben, a vagina rvid, s vakon vgzdik.
Kezels
A septum reszekcija.
3.2.1.3. Vaginaagenesia (MayerRokitanskyKster-szindrma)
Definci
Veleszletett rendellenessg. A vagina hinya lehet rszleges vagy teljes, lehet uterussal vagy anlkl.
Klinikai tnetek
Az uterus egyidej hinya esetben primer amenorrhoea ll fenn.
Ha mkdkpes endometrium van, s az agenesia rszleges, akkor a menarche utn az sszegylt vr

heamatometra kialakulshoz vezet.
A tnetek teljesen megegyeznek a nem perforlt hymen tneteivel.
3.2.1.4. Inkomplett hvelyi obstrukcik
Rszleges hvelyi obstrukcival s mkd endometriummal jr elvltozsok. Ide tartoz anomlik:
mikroperforlt hymen,
kt szarv (bicornis) vagy didelphys uterus elzrdott hemivaginval,
mikroperforlt transzverzlis vaginalis septum,
nem kommunikl uterusszarv, funkcionl endometriummal.
Klinikai tnetek
A mkd endometrium miatt nyitott elfolys traktus esetn a betegek menstrucis peridusokkal
rendelkeznek, parcilis obstrukcinl a menstrucis vladk sszegylik, slyos dysmenorrhoeat okoz.
Diagnzis
172
Ha gondolunk a krkpre, az anamnzis, a ngygyszati vizsglat alapjn a diagnzis felllthat.
Dysmenorrhes panaszok.
Alkalmanknt az sszegylt vladk rezisztencijt lehet tapintani.
A Mller-cs anomlii esetben ksr rendellenessgknt mintegy 25%-ban vese- s urolgiai

rendellenessgek fordulnak el. A betegeket ultrahanggal, illetve iv. urogrfival szrni kell!
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH- vagy MR-vizsglat: megersti a diagnzist.
Gartner-jrat-cysta, paraurethralis cysta, invaginatis cysta, ureterokele, cystokele, rectokele merl fel.
Kezels
Megfelel sebszeti beavatkozs.
3.2.2. Az ajkak adhzija

Az ajkak adhaesija (synechija) a kis ajkak klnbz kiterjeds sszetapadst jelenti. A kis ajkak
sszetapadsa a hormonlisan nyugalmi idszakban, rendszerint 15 ves kor kztt szokott bekvetkezni.
Ltrejttben szerepet jtszhat az sztrognhiny. Nem ltszik igazoltnak a nemi szervek nem kielgt
higinjnek vagy az elzetes vulvovaginitisnek az etiolgiai szerepe (XXIII/2-1. bra).
Az sszetapads helye szerint megklnbztetnk anterior, medialis s posterior formt.
XXIII/2-1. bra Az ajkak adhzija
Diagnzis/ Differencildiagnosztika
A kls nemi szervek megtekintsvel knnyen felismerhet.
A hymenatresiatl s a hvelyagenesitl kell elklnteni.
Kezels
A nyugtalan szlket fel kell vilgostani az sszetapads rtalmatlansgrl.
173
sztrogntartalm kencs loklis alkalmazsra a synechia nhny nap alatt olddik.
Ha a kencs alkalmazsa nem eredmnyes, akkor vatos sztvlaszts szksges.
sztrogntartalm krmek maximum kt htig hasznlhatk, mivel korai nemi rst induklhatnak.
Szvdmnyek
Ascendl hgyti infekci.
Pseudodysuris panaszok.
Vulvovaginitis.
3.2.3. Nem endokrin prepubertalis vaginalis vrzsek

A gyermekkori kros hvelyi vrzsek legtbbje loklis vagy endokrin okok kvetkezmnye. Mivel a
lenyoknl 10 ves kortl vrhat fiziolgisan menstruci fellpse, 10 ves kor alatt a hvelyi vrzst
krosnak kell tekinteni.
Az okok kztt infekci, trauma, idegentest vagy polyp, esetleg urethra prolapsus emltend.
3.2.3.1. Hvelyi vrzst okoz specifikus vulvovaginitisek
Az infekcizus eredet vulvovaginitisek fbb krokozi:
Bta-haemolyticus Streptococcus, Candida species, Shigella, amoeba vaginitis.
Szexulisan terjed betegsgek: gonorrhoea, Chlamydia, Trichomonas, Gardnerella, condyloma stb.
A fertzs szexulis zaklats nlkl is bekvetkezhet a hvelyi szls sorn, a gondozntl, vagy az anyai testi
kapcsolat rvn.
A kls nemi szervek srlsekor gondoljunk szexulis abusus lehetsgre!
Szexulis abusus esetn a szexulis ton terjed betegsg veszlyvel is szmolni kell!
3.2.3.2. Trauma okozta vrzsek
Oka, mechanizmus
A sztterpesztett lbbal bekvetkez srlsek tbbsgnl vagy kemny trgyra val esskor a vulva lgyrsze
komprimldik a pubicalis csont eltt. Ez eredmnyezi a zzdst, bekklst a kis s nagy ajkak kztt. A
fellp vrzs leggyakrabban externalis. Alkalmanknt az essbl ered tompa srlsek a kismedencben
mlyen elhelyezked haematomt okozhatnak, amely ksbb rupturl a vaginba, a vr hvelyi lefolyst
eredmnyezve.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk a srls krlmnyei.
Fiziklis vizsglat
A vrzs s srls szlelse.
Gyakori a kis ajkak haematomja.
Kezels
Helyszni ellts:
Els elltsknt a vulvra hideg kompresszit kell alkalmazni.
174
Ha a vrzs perzisztl, akkor a gyermeket a sebszeti elltst biztost fekvbeteg-intzetbe kell kldeni.
Vgleges (intzeti) ellts:
A srls sebszi elltsa, amely utn ellenrizni kell a hlyag s a rectum srtetlensgt, a vagina szakadst,
az esetleges transvaginalis peritonealis srlst, s mrlegelni kell a tompa hasi trauma lehetsgt is.
3.2.3.3. Idegentest a vaginban
A srls mechanizmusa, okai
Szmos klnfle trgy kerlhet fel a hvelybe. A trgyakat rendszerint maga a gyermek dugja fel, aki elfelejti,
vagy nem akar emlkezni r. Az idegentest a hvelyben b, bzs, vres folyst okoz.
A szoksos idegentest az sszetekert vattadarab, amely a levtor izomzat mkdse folytn mlyebbre csszik a
vaginban, ezrt a vulva inspekcija sorn nem lthat.
Msik gyakori idegentest a kemny manyag palackok kupakja. Srlst is okozhat a behelyezs.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakran nehezen tisztzhat. Vres, bzs vladkozs esetn gondolni kell idegentest lehetsgre.
Vaginoszkpia
Gyan esetn vaginoszkpos vizsglat szksges.
Nha a hiba elkvetse utn a gyermek izolldik, szekunder pszichs reakcik fejldnek ki a diagnzis
tisztzsa eltt.
Kezels
Az idegentest eltvoltsa, a kvetkezmnyes gyullads gygytsa.
3.2.3.4. Hymenpolypus
A hymenpolypus a hymen rendszerint jindulat elvltozsa.
Lehet:
Igazi polypus, amely perzisztl s srls esetn vrezhet.
Pseudopolypus: az jszltt hymenje vaskos, gyakran a hts szln polypoid kplettel, amely az anyai
sztrogn hormonhats eredmnye.
A hormonszint cskkenst kvet 1-2 ht mlva az elvltozs mrskldik.
3.2.3.5. Urethra prolapsus
A prolapsus urethrae vezet tnete a hvelyi vrzs. A hirtelen fellp vrzs fjdalommal s vizeleteltrssel
jr.
Prediszponl tnyezk az intraabdominalis nyomsfokozds vagy trauma.
Diagnzis
Anamnzis
Hvelyi vrzsre utal panasz, amely fjdalommal s vizeleteltrssel jr.
Fiziklis vizsglat
175
Hvely inspekci: morzsalkos, csoms, nekrotikus tmeg lthat, amely malignus folyamat gyanjt kelti. Az
inspekci valsznsti, az urethrakatterezs megerstheti a felvetst.
Vizeletvizsglat (haematuria, hgyti infekci).
Ki kell zrni a haematuria okait (lsd a XXXI/2. fejezetet).
Gondolni kell ureterokele prolapsusra, a hlyag rhabdomyosarcomjra.
Kezels
Konzervatv: lfrdk, helyi sztrogntartalm krm, Foley-katter felhelyezse.
Sebszi megolds: excisio ltalnos altatsban.
3.2.4. Korai puberts (puberts praecox)

Lsd XII/5. fejezet.
3.2.5. A kls nemi szervek gyulladsa

A leggyakoribb gyermek-ngygyszati betegsg a folys s a kls nemi szervek gyulladsa. A gyermek-
ngygyszati betegsgek 7080%-t teszik ki.
3.2.5.1. A prepubertsban jelentkez nem specifikus vulvovaginitisek
A prepuberts korban a vagina nylkahrtyja atrfis, pH-ja emelkedett, neutrlis vagy lgos rtk (4,7). A
hvelyben a br-, a bl-, s a vaginaflra mikroorganizmusai vannak jelen, mint a norml flra rszei.
Vulvovaginitisek esetben ezek koncentrcija s egymshoz viszonytott arnya megvltozik.
A gennykelt baktriumok kzl klns jelentsge van a bta-haemolyticus Streptococcus-fertzseknek.
Vulvovaginitisre hajlamost tnyezk a praepubertas korban:
A vulva bre rzkeny, atrfis, srlkeny
Hinyz fanszrzet
Az sztrogenizci hinya
A glikogn hinya miatt a pH neutrlis
A loklis immunglobulinok hinya
Gyermekkorban gyakran nem megfelel higin
Klinikai tnetek
A vulva vrb, a folys b, srgs szn s bzs, g-viszket rzs, viszkets, oedma, fjdalom a nemi
szervek terletn.
3.2.5.2. A bta-haemolyticus Streptococcus vulvovaginitis
A bta-haemolyticus Streptococcus ltal kivltott gyullads, ami 10 ves kor alatt gyakrabban fordul el, mint
ksbb. Az idsebb lenyoknl ugyanis az sztrogenizldott vastagabb hvelyfal mr ellenllbb. A tli
hnapokban szmuk emelkedik, mivel a Streptococcus okozta fels lgti fertzsek gyakrabban lpnek fel.
Felttelezik, hogy a krokoz a lgutakbl transzmittldik a hvelynylkahrtyra. Tovbbi hajlamost
176
tnyez, hogy a gyermekek gyakran jtszanak potencilisan fertztt homokban, pocsolyban, rkokban, llott
vizes dzsban stb.
Klinikai tnetek
B, bzs folys, amihez hvelyi vrzs is trsulhat.
Diagnzis
Anamnzis
10 v alatti letkor, lgti Streptococcus-fertzsre utal adatok.
A fertzsre jellemz loklis panaszok.
Fiziklis vizsglat
Gyulladsos jelek a vulva s vagina terletn.
Vladkvtel vizsglatra: festett kenet, mikrobiolgiai tenyszts.
Szklet-fregpete.
Kezels
Clzott loklis, szksg esetn szisztms antibiotikum-kezels.
Higin biztostsa.
Trekedni kell a hvely fiziolgis viszonyainak a helyrelltsra.
3.2.5.3. A prepubertsban jelentkez specifikus vulvovaginitisek
3.2.5.3.1. Vulvovaginitis mycotica
Sarjadzgombk okozta fertzsek.
jszltteknl gyakran elfordul. A fertzs forrsa rendszerint az desanya. Az jszltteknl a

gombafertzs a genitlikon kvl rendszerint rinti a szjreget vagy a brt is.
A prepubertsban a vulvovaginalis candidiasis ritkn, csak a gombs fertzsre prediszponlt egyedekben lp

fel (diabetes mellitus, hinyllapotok, tartsan alkalmazott antibiotikum-kezels, immundeficiencia).
Klinikai tnetek
Trmelkes, trs hvelyfolys, mennyisge nem feltn.
A dominl tnet a sokszor elviselhetetlensgig fokozd pruritus.
Diagnzis
Anamnzis
letkor, prediszponl faktorok, loklis tnetek.
Fiziklis vizsglat
Inspekci: gyullads szlelhet.
Vladkvtel, natv kenet, pH-mrs, gombatenyszts.
Kezels
177
Clotrimazol krm 1% (Canesten) 7 napig vagy
Miconazol krm 2% (Mycosolon) 7 napig vagy
Ciclopiroxolaminum hvelykrm (Batrafen) 7 napig.
3.2.5.3.2. Vulvovaginalis trichomoniasis
A Trichomonas vaginalis, a leggyakoribb protozoonok egyike. Anaerob parazita, ozmzis s fagocitzis tjn
veszi fel a szksges energit. A krokoz fennmaradshoz a hormonlis nyugalmi llapot nem kedvez, de ez
nem jelenti azt, hogy a Trichomonas vaginalis fertzs ne fordulna el a kisgyermekkorban. A fertzs
kisgyermekkorban aszexulis ton jn ltre.
Klinikai tnetek
A fertzst kveten 414 napos inkubcis id utn jelentkeznek a gyulladsos tnetek: g, viszket rzssel
ksrve a kls nemi szervek nylkahrtyja, brfelszne oedems, vrb lesz. A hvelybl tpusos esetben b,
srgs, habos vladk rl.
Diagnzis
Az anamnesztikus panaszok mellett a megtekints, a hvelyi pH-mrs, natv kenet s tenyszts biztostja a
diagnzist.
Kezels
Metronidazol (Klion): 15 mg/ttkg/24 ra 3 rszre osztva 710 napos kra.
Szvdmny
Hgyti infekcik, hasi fjdalmak.
3.2.5.3.3. Shigella s amoebiasis okozta ritka vulvovaginitisek
A Shigella okozta vulvovaginitis ritka. Megelz enteralis fertzs kvetkezmnyeknt jn ltre: a szkletbl a
krokoz (Shigella flexneri) bekerl a hvelybe, s b, vres, bzs vladkkal ksrt hvelygyulladst okoz. A
szklettenyszts lehet pozitv s negatv.
Egyb ritka oka a vulvovaginitisnek az amoebiasis. Entamoeba histolytict a hvelyvladkbl ki lehet mutatni.
A hvelybl vres, bzs vladk rl.
Diagnzis
Anamnzis, inspekci, tenyszts alapjn.
Kezels
Shigella-fertzs: ampicillin 100200 mg/ttkg/nap iv. 10 napig
Amoebiasis: metronidazol (Klion): 15 mg/ttkg/24 ra hrom rszre osztva 10 napig.
3.3. XXIII/3. fejezet A serdlk ngygyszati betegsgei

Sgodi Lszl
3.3.1. A puberts s serdlkor ltalnos jellemzi

A puberts az ember letben fontos fejldsi szakasz, amely a szekunder nemi jelek megjelenstl a
menarche fellpsig, a serdlkor a menarchtl a teljes nemi rettsg (fertilits) kialakulsig tart. A lenyok
puberts alatti fejldst, a testi elvltozsok figyelembevtelvel Tanner utn 5 stdiumra osztjuk (lsd
XII/5-1 s XII/5-2. tblzat).
178
Puberts: a szekunder nemi jellegek megjelenstl a menarchig;
Serdlkor: a menarchtl a teljes nemi rs (fertilitas) kialakulsig.
3.3.2. Serdlk ngygyszati elltsa

A serdlk ngygyszati vizsglatnak sszetevit illeten utalunk a XXIII/1. fejezetre.
3.3.3. Vrzsi rendellenessgek

A menstrucis ciklus akkor szablyos, ha 2135 nap kztt jelentkezik s 37 napig tart. A menstrucis
vrvesztesg normlis krlmnyek kztt 2080 mL.
3.3.3.1. Primer amenorrhoea
Primer amenorrhoerl beszlnk, ha a lenyok els vrzse 14 ves korukig nem lp fel.
A primer amenorrhea formi a trsul klinikai tnetek s az etiolgia szerint:
Anatmiai rendellenessg okozta primer amenorrhoea
Interszexualits
Primer amenorrhoea emelkedett FSH-szint mellett
Primer amenorrhoea alacsony FSH-szint mellett
Primer amenorrhoea, hirsutismussal.
3.3.3.1.1. Anatmiai rendellenessg okozta primer amenorrhoea
Ha a szekunder nemi jelek fejldse normlis, de a menses hinyzik, a nemi szervek anatmiai elvltozsai
llhatnak fenn. Ezek lehetnek veleszletettek vagy szerzettek. A vagina obstrukcija mgtt sszegylt
menstrucis vr ciklikusan visszatr fjdalmat okozhat.
3.3.3.1.2. Interszexualits
Az interszexualits nhny esetben az emlk kifejldnek, a Mller-struktrk kifejldsnek hinya ellenre.

Ilyenek:
a komplett androgn inszenzitv betegek, akik 46,XY kariotpussal rendelkeznek. Serdlkorukban a gonadok
elegend sztrognt termelnek az emlk normlis kifejldshez, de az uterus s a vagina fels 2/3-a hinyzik.
E lenyok minimlis szexulis szrzettel rendelkeznek.
a parcilis androgn inszenzitivits esetei, akikben enyhe virilizci figyelhet meg

clitorismegnagyobbodssal s szexulis szrnvekedssel. A szrum FSH rendszerint normlis, de lehet enyhn
emelkedett. Az LH-koncentrci rendszerint emelkedett, s a tesztoszteronkoncentrci a felntt frfi rtkek
szrst mutatja.
3.3.3.1.3. Primer amenorrhoea emelkedett FSH-szint mellett
Az emelkedett plazma FSH-koncentrci a primer hypogonadismus fennllst jelzi. Az ovarium primer

hypogonadismusa lehet congenitalis s szerzett.
Az ovarium congenitalis anomalii:
Az emelkedett szrum FSH alacsony termettel jr eseteiben az X-kromoszma kros eltrsein alapul
gonaddysgenesis lehetsgre kell gondolni. Ezek a lenyok nem mindig mutatjk a Turner-szindrmra
jellemz fenotpusos tneteket.
179
A nemi differencilds egyb congenitalis zavarai, amelyek gonaddysgenesist okoznak 46,XX s 46,XY
kariotpussal jrnak. Az ilyen betegek ni fenotpusak, magasak s szexulisan infantilisek.
Az ovrium szerzett hibi:
Autoimmun oophoritis, amely fellphet izolltan vagy egyb autoimmun betegsgekhez trsulva.
Traumt kvet ktoldali petefszek-eltvolts.
Neoplasma petefszekre val terjedse vagy sugrkezelse.
A galactosaemia, a galaktz-anyagcsere veleszletett hibja szintn kapcsolatban van a primer

petefszekhibval. A galactosaemis lenyokat rendszerint, de nem mindig, mr jszltt korban kiszrik.
3.3.3.1.4. Primer amenorrhoea alacsony FSH-szint mellett
A lenyok megksett nemi fejldsnek szmos oka lehet:
Leggyakoribb ok a nvekeds s nemi rs konstitucionlis ksse. A zavar egytt jr az alacsony termettel, a

csontfejlds kssvel.
A testmagassg s a nvekeds sebessge a csontkornak felel meg. Gyakran e lenyok karcsak, s a

testarnyuk normlis. A fejlds e mintja gyakran megegyezik az egyik szl megksett serdlkori csaldi
anamnzisvel.
Egyb alacsony termettel s a serdls kssvel jr llapotok:
Nvekedsihormon-hiny: a nemi rs ksse sszefggsben lehet a nvekedsihormon-hinnyal, mivel a

szrum IGF-I-koncentrci a petefszek szteroidszintzis s differencilds egyik fontos meditora (lsd mg a
XII/1. fejezet)
A GnRH congenitalis hinya izollt formban vagy a szagls kiessvel egytt (Kallman-szindrma) szintn
okozhatja a serdls ksi fellpst. A betegsg 57-szer gyakoribb a fiknl, mint a lenyoknl, s az esetek
tbbsgben X-kromoszmhoz kttt mutci eredmnye. A GnRH-hiny fellphet ms hypophysishormon-
hinnyal egytt, pl. nvekedsi hormon, ACTH s TSH hormonok hinyval.
A GnRH-hiny szerzett oka lehet a trauma, encephalitis, intracranilis neoplasma vagy a craniopharyngeoma,
krnikus betegsg, dita, testi terhels s anorexia.
Egyes szindrmk rsztneteknt jelentkez hypogonadismus, szexulis infantilizmus vagy megksett nemi
rs, pl. PraderWilli-szindrma, BardetBiedl-szindrma.
A lenyt s a csaldot megnyugtathatjuk, hogy a fejldse normlis lefolys lesz, ha
a pubertlis fejlds elkezddtt
a leny csontkora retardlt, a magassgkora megfelel a csontkornak
a nvekeds teme elri az vi 5 cm-t
a csaldi anamnzis pozitv
3.3.3.1.5. Primer amenorrhoea, hirsutismussal
Okai:
Hirsutismus s virilizci lthat nhny interszexulis llapotban, pl. valdi hermaphroditismusban.
A congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) eseteiben, a 21-hidroxilz vagy a 11-hidroxilz hinya miatt
ksik a serdls fejldse, mikzben a virilizci fokozdik.
A mellkvese- s petefszek-tumorok szintn lehetnek az androgn szekrci forrsai.
180
A polycysts ovarium szindrma szintn okozhat primer amenorrhoeat, ha a rendellenessg slyos. A
rendellenessg ltalban a szekunder amenorrhoeahoz kapcsoldik.
A congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) rszletes ismertetst lsd a XII/4. fejezetben.
Primer amenorrhoea diagnzisa
Anamnzis
rdekldni kell az anya menstrucis trtnseirl, a terhessg alatti gygyszerszedsrl.
Tisztzandk:
A gyermek hossz- s slyfejldsi adatai.
Gyermekkori krnikus betegsgek, gygyszerszedsek, pszichoszocilis problmk.
Esetleges panaszok: fejfjs, hnyinger, ltszavar, virilizci.
Fiziklis vizsglat
Minden primer amenorrhes lenynl elvgzend alapvizsglatok:
Rgzteni kell a testslyt, testmagassgot, testarnyt, a nemi rs stdiumt.
El kell vgezni az emlk tapintst (galactorrhoea).
Keresni kell a virilizcis tneteket.
Meg kell vizsglni a hasat, a genitalikat, a perianalis terletet.
Specilis vizsglat ha a fenti vizsglatokkal az amenorrhoea oka nem tisztzhat: szksges a bimanualis s
a vaginoszkpos vizsglat elvgzse.
ltalnos vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp.
Vvs-sllyeds.
Vese- s mjfunkcik (mj-, s vesebetegsgekben a hormonok lebontsa s excretija szenvedhet zavart).
Hormonvizsglatok:
Szrum: TSH, FT4.
FSH-, LH-, PRL-meghatrozsok.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: alacsony termetnl a csontkor meghatrozsa fontos.
Koponya-MRI (tumor?).
Hasi UH (mellkvese).
Egyb vizsglatok
Szemszeti (lttr) vizsglat.
Ideggygyszati vizsglat.
181
Ha az FSH-, LH-rtkek alacsonyak, a hypogonadotrop hypogonadismus htterben a tumor lehetsgt kell

tisztzni.
A fiziolgis FSH-rtkek mellett krnikus betegsg, tpllkozsi zavarok, pszichoszocilis stressz, terhessg
kizrsa szksges.
Ha a szrum FSH-, LH-szintek magasak, kromoszmavizsglatot kell vgezni.
Hirsutismus vagy virilizci esetben a hyperandrogenismus s annak forrsa tisztzand.
Kezels
A primer amenorrhoea terpija a fennll rendellenessgtl fgg:
A puberts konstitucionlis kssnl 14-15 ves korban szba jn a puberts indukcija, egybknt fontos a
beteg s szlei megnyugtatsa.
Funkcionlis hypogonadotrop hypogonadismus esetn szksges eliminlni a fennllokokat, pl. ditt,

stresszt vagy a fokozott testi terhelst.
A congenitalis vagy szerzett hypogonadismussal rendelkez betegeknl, akiknl nincs megfelel

sztrogntermels, valamint a hypergonadotrop hypogonadismusok eseteinl a szexulszteroid hormonptls
szksges.
3.3.3.2. Szekunder amenorrhoea
A menarche utni els 1218 hnapban az irregulris vrzs gyakori.
Szekunder amenorrhoearl beszlnk, ha a menses legalbb 6 hnapon t kimarad a menarche utni els
hrom vben.
Szekunder amenorrhea leggyakoribb okai serdlkorban:
Stressz, fokozott testi megerltets, dita (anorexia nervosa!)
Kzponti idegrendszeri krkpek
Petefszek- vagy mellkvesetumorok
Petefszek-rendellenessgek
A plazma andrognkoncentrcijt nvel krllapotok
(hirsutismus + szekunder amenorrhea):
polycysts ovarium szindrma
ksn manifesztld AGS
hyperprolactinaemia
acromegalia
Idiopathis
3.3.3.2.1. Polycysts ovarium szindrma (PCOS)
(Korbbi neve SteinLeventhal-szindrma.)
182
Ha az androgntlsly klinikai jelei szlelhetk, klnsen, ha kros mhvrzs ksri, fel kell hogy merljn a
polycysts ovarium szindrma gyanja. A PCOS kezdete egyrtelmen visszavezethet a serdlkorra.
Hormonlis eltrsek polycysts ovarium szindrmban:
LH-hiperszekrci
Hyperandrogenismus
Aciklikus sztrogntermels
Alacsony SHBG-szintek
Hyperinsulinaemia
Klinikai tnetek
Hirsutismus.
Szablytalan menstruci (a menarche idejtl fennll).
Kvrsg (betegek 5070%-ban).
A PCOS-s betegek egy rszben fragilis-X igazolhat
3.3.3.2.2. Hyperprolactinaemia
Okozhat mind primer, mind szekunder amenorrhoet, gyakran galactorrhoeval.
Hyperprolactinaemia okai:
Prolactinoma vagy egyb hypothalamushypophysis-tumor
Acromegalia
Hypercorticismus
Hypothalamus-diszfunkci
Diagnzis
Anamnzis
letmdra vonatkoz adatok: ki kell zrni a terhessget, stresszt, ers fizikai terhels fennllst.
Fiziklis vizsglat
A mellek, a fanszrzet fejldst, hirsutismus jelenltt dokumentlni kell.
Az ovriumok mretnek s szerkezetnek a megllaptsa.
Terhessgi vizsglat.
A tovbbi szksges vizsglatokat az anamnzis s a fiziklis vizsglat alapjn kell eldnteni.
Hasi, kismedencei ultrahangvizsglat
Az ovriumok mretnek s szerkezetnek a megllaptsa.
Terhessgi vizsglat.
Szrum FSH, LH, PRL.
183
Hirsutismus esetben: tesztoszteron, szabad tesztoszteron, DHEA-S vagy mellkvese-andrognek
meghatrozsa.
Egyb vizsglatok
Neurolgiai s a lttrvizsglat.
Kezels
A szekunder amenorrhoea terpija a fennll ok alapjn dnthet el.
A stressz, fizikai terhels vagy a dita okozta szekunder amenorrhoea esetben az letmd megvltoztatsa
szksges.
Krnikus anovulatis s hypogonadismusos betegek esetben: sztrognterpia.
Az sztrognterpit a progeszteron periodikus adsval ki kell egszteni.
A polycystas ovarium miatt fellpett szekunder amenorrhoea terpija tneti.
Kvr lenyoknl fontos a slycskkents.
Antiandrogn Diane-35: kedvezen rendezi a vrzst, megsznteti a tovbbi szrnvekedst, gygytja az

acnt.
A kombinlt sztrognprogeszteron-terpia cskkenti a gonadotropinszekrcit, a szabad

tesztoszteronkoncentrcit, a tovbbi szrnvekedst megelzi.
3.3.3.2.3. Oligomenorrhoea
Oligomenorrhoerl akkor beszlnk, ha a menstruci 35 s 56 nap kztt jelentkezik. Miutn gyakran

anovulcis ciklusok vannak a menarche utni els 2 vben, gy oligomenorrhoea gyakran szlelhet a serdl
lenyoknl. A problma spontn rendezdik, amint a hypothalamus-hypophysis tengely rik.
Amennyiben az oligomenorrhoea a menarche utn kt vvel mg fennll, akkor a szekunder amenorrhoenl

emltett vizsglatok elvgzse szksges.
Kezels
A megnyugtats rendszerint elgsges.
3.3.3.2.4. Serdlkori diszfunkcionlis mhvrzs
A rendellenes vrzs leggyakoribb oka, amely sszefgg az anovulcis ciklussal. Htterben gyakran a
hypothalamus-hypophysis-gonad tengely funkcionlis zavara ll. Fenyeget, inkomplett vagy spontn abortus,
extrauterin terhessg, mola terhessg vagy alvadsi zavar is sszefggsben lehet a rendellenes vrzssel.
Diagnzis
A diszfunkcionlis mhvrzs diagnzist kizrsos alapon llthatjuk fel.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (vrzs okozta anaemia foka).
Hemosztzisvizsglatok (esetleges vralvadsi zavar).
Terhessg kizrsa.
A diszfunkcionlis mhvrzs elklntend az albbi, vrzst okoz krkpektl:
Vralvadsi zavarok
184
Willebrand-betegsg
Idiopathis thrombocytopenis purpura
Leukaemia
Ritkn intrauterin myoma
Vagina- vagy cervixpolyp, tumorok
A nemi szervek fertzse, srlse, hvelyi idegentest
Kezels
A serdlkori diszfunkcionlis vrzs legtbb esetben magtl rendezdik.
Ha a vrzs slyos, akkor a kombinlt sztrogn-progeszteron ksztmny alkalmazsval megszntethet; a

ksztmnyt 21 napig adjuk.
Slyos vrzs esetn transzfzi, majd antianaemis kezels.
Recidva elkerlse cljbl szksges a ciklus 1521 napjn progeszteron adsa, tbb hnapon keresztl,
amg a hypothalamushypophysis rs elegend a szablyos menses fenntartshoz.
A hypothalamus-hypophysis diszfunkci megszntetsre bevlt terpia a clomiphen citrt alkalmazsa 3

menstrucis cikluson keresztl. A hiperstimulci miatt szakember ltal trtn rendszeres ellenrzs
szksges.
Curettage-ra serdlkorban rendszerint nem kerl sor.
3.3.3.2.5. Dysmenorrhoea
Definci
Szablytalan vrzs, amelyet hasi fjdalom ksr. Lehet primer s szekunder.
A primer vagy funkcionlis dysmenorrhoea htterben nem mutathat ki kismedencei kros elvltozs. A
serdl lenyok kb. 5092%-nl fordul el. A primer dysmenorrhoea ssze-kapcsoldik az ovulatis ciklussal.
A szekunder dysmenorrhoea htterben a kismedence organikus eltrsei llnak: endometriosis, salpingitis

vagy a Mller-cs congenitalis rendellenessgei.
Patomechanizmus. Az utbbi idben sszefggst talltak a loklis prosztaglandinkpzs s a mhfjdalom

kztt. A loklis prosztaglandinok menstruci alatti fokozott szintzise eredmnyezi a myometrium
kontrakcijt, a vasoconstrictit, ischaemit s a kvet-kezmnyes fjdalmat. A prosztaglandinszintzis
prekurzora az arachidonsav. Kpzse az uterusban kt ton trtnik. A cyclooxygenz folyamat sorn jn ltre a
PGE2, a PGD2 s a PGF2-. A lipoxygenz folyamatban a prosztaglandinok, s leukotrinek kpzdnek. A leu-
kotrinek fokozzk az uterus aktivitst s dysmenorrhoeat okoznak a betegek 3040 %-ban.
A menstrucis zavarok ismtldse s a vrhat infertilits miatt a beteg gondozsra szorul.
Klinikai tnetek
Az alhasi, suprapubicus fjdalom rendszerint ers, gyakran grcss jelleg.
A csatlakoz tnetek a hnyinger, hnys, hasmens, ers szvdobogs, fejfjs, fradsg, szdls.
Diagnzis
A primer dysmenorrhoea jellegzetes tnetei: grcss hasi fjdalom, szablytalan vrzs.
Kpalkot vizsglatok
185
A rectoabdominalis vizsglat s a kismedencei ultrahangvizsglat eltrst nem mutat.
Kezels
Enyhe analgetikumok s megfelel letmdi tancsok gyakran elegendek.
Slyosabb esetben a prosztaglandinszintzist gtl szerek j hatsak.
A nem szteroid gyulladscskkent szereket kell elssorban elnyben rszesteni, mivel ezek cskkentik az
oedemt, a vrbsget s havonta csak 2-3napig kell szedni. E szerek a dysmenorrhoea jrulkos tneteit is
mrsklik. A terpia hatstalansga felveti egyb meditorok, pl. a leukotrinek szerept.
Oralis fogamzsgtlk tmeneti adsa slyos esetekben jhet szba.
Az utbbi idben a transcutan elektromos idegstimulci kedvez hatsrl szmoltak be.
3.3.3.3. Premenstrucis szindrma
Definci
A premenstrucis szindrma ciklikusan lp fel a tbbnyire szoksos menses eltti tnetek kifejezettebb
jelentkezsvel. A patomechanizmusban pszichoszomatikus hatsoknak, az endogn opitok cskkensnek s a
szerotonin diszfunkcinak a szerept felttelezik. Incidencija a serdlkorban nem ismert.
Klinikai tnetek
Nagyon sok n szleli az emlk feszlst, haspuffadst, obstipatit, oedemt, telek kvnst, fradsgot,
hangulat-labilitst kzvetlenl a menses fellpse eltt. A premenstrucis szindrmban ezek a tnetek
fokozdnak, nyugtalansgot, ingerlkenysget vltanak ki, s megzavarjk a nk 510%-nak a napi letvitelt.
Diagnzis
A diagnzis arra pl, hogy a ciklus follicularis szakaszban a tnetek hinyoznak.
A premenstrucis szindrmt el kell klnteni a depresszitl vagy ms pszichitriai krkptl.
Kezels
Az alkalmazott progeszteron- s B6-vitamin-terpia hatsa nem meggyz.
szrevehet javuls rhet el a GnRH-analg-kezelssel.
Az sztrogn s progeszteron biztostja a csontvesztesg megelzst, de a premenstrucis tnetek

visszafejldse nlkl.
3.3.3.3.1. Funkcionlis ovarialis cysta
A funkcionlis ovariumcystk megjelense a menstrucis ciklus alatti follicularis fejlds normlis rsze. A
ciklus els felben kpzdtt follicularis cystk egyszer, folyadkkal telt struktrk. ltalban 23 cm
tmrjek kzvetlenl az ovulci eltt. Ha a follicularis cystbl nem jn ltre ovulci, a cysta nvekedse
folytatdhat.
A corpus luteum cysta a funkcionlis ovriumlzi msodik formja. Az ovulatio utn a rupturlt folliculusbl
corpus luteum kpzdik, ami progeszteront termel. A srgatest lehet akr 6 cm tmrj, perzisztlhat a lutealis
fzison tl s a folyamatos progeszteron termels rvn kros uterinalis vrzst okozhat A cystban bevrzs is
fellphet.
Klinikai tnetek
186
A cysta nvekedsekor a lenyok alhasi fjdalmakrl panaszkodnak. Elfordul, hogy a fjdalom lassan
fokozdik, majd hirtelen megsznik (ruptura gyanja). A betegek egy rsze bl- s hlyagrtsi zavarokra is
panaszkodik.
Diagnzis
Anamnzis
A menstrucis ciklussal sszefggst mutat panaszok (hasi fjdalom).
Fiziklis vizsglat
A rectoabdominalis vizsglat sorn dinyi vagy narancsnagysg, krlhatrolt, szabadon mozg, kemny,
rugalmas rezisztencit lehet tapintani.
Kpalkot vizsglat
Hasi UH: a follicularis cysta diagnosztikjban specifikusabb, mint a corpus luteum cystnl.
Ki kell zrni:
az endometriosist,
ectopis terhessget s egyb lzikat.
Kezels
A cystk 90 %-a gondos observatio mellett megsznik vagy megkisebbedik.
Ha a cysta tbb mint 9 htig perzisztl, akkor valsznleg nem funkcionlis cystrl van sz. A perzisztl
cystk sebszeti megoldst indokolnak.
3.3.3.3.2. Ovriumtorsio
Definci
Az ovariumcystk hajlamosak a csavarodsra, a vrednyek kompresszijra s ezltal ischaemiat s fjdalmat

okoznak. A kezeletlen komplett torzi nekrzishoz vezet.
Klinikai tnetek
Hasi fjdalom, amely lehet tompa s lehet rekurrl, ers.
Hnyinger, hnys, tvgytalansg, gyakran lz.
Diagnzis
Anamnzis
A fenti (legtbbszr hirtelen fellp) klinikai tnetekre vonatkoz panaszok.
Fiziklis vizsglat
A bimanulis vizsglattal tapinthat alhasi rezisztencia.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis gyakori).
Kpalkot vizsglat
Ultrahang: segt a diagnzis fellltsban.
187
Doppler-vizsglat: az ramls hinya pontostja az adnexum megcsavarodst, s azonnali mttet indokol.
A Doppler-ramls nem mindig hinyzik a torquldott adnexlziban!
Kezels
Sebszi
A serdlkorban adnextorsio gyanja esetn sebszeti beavatkozst kell vgezni: torsio esetn a nekrzis
tnyt kell tisztzni.
Ha a sebsz lettelen szveteket tall, unilateralis salpingo-oophorectomia indokolt.
Ha a petefszek nem nekrotizlt, akkor cystectomit kell vgezni.
3.3.4. A genitalis traktus infekcii serdlkorban

Serdlkorban a petefszkek ltal termelt sztrogn hatsra a vagina nylkahrtyja megvastagodik, a
Lactobacillusok vlnak a hvely dominl flrjv, a vagina pH-rtke 4,5 al cskken. A vagina Lactobacillus
kolonizcija lnyeges a hvely vdekezsben, amit a baktrium hidrogn-peroxid-termelse biztost. A
hvelyben dominl Lactobacillus flra mellett tbb klnbz organizmus is lehet jelen a norml flra
rszeknt.
3.3.4.1. Vulvovaginalis trichomoniasis
A Trichomonas vaginalis a leggyakoribb protozoonok egyike. Szexulisan terjed betegsg. Fiknl is elfordul
Trichomonas-fertzs, amely lehet tnetmentes, vagy urethritist okoz. A fertztt lenyok 2550 %-a
tnetmentes.
Klinikai tnetek
A tnetekkel br esetekben purulens, habos, vres, bzs folys, melyet gyakran ksr viszkets. A klasszikus
habos folys az esetek mintegy 12%-ban lthat.
Diagnzis
Anamnzis
A fenti tnetekre vonatkoz panaszok.
Fiziklis vizsglat
A vizsglat sorn vulva erythema s excoriatio, vagina erythema, oedema s folys lthat.
A vagina pH-rtke emelkedett.
A vulvavladk konyhasval ksztett friss kenetben mikroszkp alatt jl lthat a mozg Trichomonas, a
leukocitk nagy szma, a normlis bacillusflra hinya, gy a Trichomonas vaginalis fertzs a rendelkben
gyorsan identifiklhat. Az eljrs rzkenysge 5560%.
Ktes esetben Trichomonas-tenyszts szksges.
Kezels
Metronidazol (Klion) 2-szer 500 mg/nap, 7 napig.
Tancsolni kell a partner kezelst is a reinfekci elkerlse cljbl.
A metronidazol-rezisztens Trichomonas-fertzsek esetben ha kizrtuk a reinfekci lehetsgt a dzis

nvelsvel rhet el a gygyuls.
188
A metronidazol-rezisztencia esetn a tinidazol j hats.
3.3.4.2. Bakterilis vaginosis
Definci
Vaginlis fertzs, amit korbban a Gardnerella vaginalis (Haemophilus vaginalis) fertzsnek tulajdontottak,
de a legjabb adatok szerint a bakterilis vaginosis polimikrobilis szindrma. A felels krokozk: G.
vaginalis, Mycoplasma hominis, Bacteroides sp. s egyb anaerob baktriumok. Az elnevezs arra utal, hogy a
vagina nylkahrtyjban a Lactobacillus hidrogn-peroxidz-termelse hinyzik, s a fakultatv anaerob
krokozk elszaporodtak.
Klinikai tnetek
A bakterilis vaginosisban szenved nk 50%-a tnetmentes. A tnetekkel jr fertzsben ers, bzs folys
ll fenn. A halszag klnsen menses alatt szlelhet.
Diagnzis
A klinikai vizsglatokon s nem az anaerob tenyszts eredmnyn alapszik.
Lsd diagnosztikus kritriumok.
A bakterilis vaginosis klinikai diagnosztikus kritriumai:
homogn, szrke vagy fehr folys
a vagina-pH M 4,5
az amin-teszt pozitv
a natv kenetben clue-sejtek lthatk
A 4 kritrium kzl hrom elegend a diagnzis fellltshoz.
Kezels
Metronidazol 2-szer 500 mg/nap 7 napig.
Clindamycin krm 2% 7 napig.
Metronidazol allergis vagy intolerns betegeknl oralis clindamycin adhat 2-szer 300 mg/nap, 7 napon
keresztl.
Szvdmnyek
Gyakori a kismedencei gyullads,
hgyti fertzs, valamint
a plazmasejtes endometritis, amely meddsget okozhat.
3.3.4.3. Vulvovaginalis candidiasis
A vulvovaginalis candidiasis prediszponl llapotai:
Antibiotikum-kezels
Diabetes mellitus
Immunhinyos llapotok
189
A ni genitlis traktus egyik leggyakoribb fertzse. A gombakultra-pozitv betegek kb. 50%-a tnetmentes. A
vulvovaginalis candidiasis szokatlan a puberts eltt, de a puberts utn gyorsan emelkedik az incidencija.
A candidiasis gyakran rekurrlan zajlik.
A Candida albicans mellett, egyb sarjadz gombk is okozhatnak vulvovaginitist, pl. Candida glabrata,
Candida parapsilosis, Candida tropicalis.
Klinikai tnetek
A vulvovaginalis candidiasis esetben a betegek elsdlegesen a vulva s vagina viszketsrl, irritcijrl,

rzkenysgrl, gsrl panaszkodnak.
Diagnzis
Anamnzis
A fenti panaszok: a vulva s vagina terletn gs, viszkets, rzkenysg.
Fiziklis vizsglat
Klnbz kiterjeds erythema s oedema, slyosabb esetekben fissura lthat.
Krokoz kimutatsa
A diagnzis fellltsnak alapja a natv kenetben, mikroszkp alatt lthat gombafonalak s sprk.
Ha a mikroszkpos vizsglat negatv, de az anamnzis vagy a vizsglat felveti a sarjadz gomba fertzs
lehetsgt, gombatenysztst kell vgezni.
Kezels
Fluconazol (Diflucan) 150 mg egyszeri bevtele eredmnyes szokott lenni.
Clotrimazol krm 1% 7napig.
Miconazol krm 2% 7 napig.
3.3.4.4. Bartholini-cysta, Bartholini-abscessus
A Bartholini-cystk a Bartholini-mirigy vezetkben kpzdnek, melyek a vestibulum vaginae terletn 5 s 7

ra irnyban lokalizldnak. A vezetk elzrdsa gyullads, nykbesrsds vagy congenitalisan szk
ductus miatt lp fel, s a mirigy ltal termelt nykretenci disztenzit s duzzanatot okoz.
Klinikai tnetek
A kis mret cysta tneteket nem okoz.
A nagy mret cysta zavarhatja a jrst.
Ha a cysta fertzdik, akkor a beteg ers vulvatji fjdalmat rez.
Diagnzis
A legtbb cysta jl lthat, s ltalban a nagy ajak als harmadban tapinthat.
Kezels
A tnetmentes cystkat nem szksges kezelni.
190
A tneteket okoz cystkat incindlni s drenlni kell.
Abscessus esetn marsupialisatio a mtti megolds, ritka esetben exstirpci.
Ajnlott irodalom
Altchek A.: Nonendocrine vaginal bleeding, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker, New
York, 1996. 207222.
Borsos A.: Gyermek-ngygyszat, Golden Book Kiad, Budapest, 1998.
Foster C. M.: Adolescent menstrual abnormalities, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker,
New York, 1996. 223234.
Gordon C. M.: Menstrual disorders in adolescents, Excess androgens and the polycystic ovary syndrome,
Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 519543.
Nyirjesy P.: Vaginitis in the adolescent patient, Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 733745.
rley J.: Lenyok rsi jegyeinek rtkelse a gyermekngygyszatban. Anthrop. Kzl., 1975, 19: 179183.
Pter F., Borsos A.: A puberts zavarai; gonadzavarok lenyokban s fikban, In Pter F. (szerk):
Gyermekendokrinolgia algoritmusokkal, Springer Hungarica, Budapest, 1995, 193232.
Sass M., Kovcs L.: Gyermek s fiatalkori ngygyszat, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1984.
Sgodi L.: Gyermek-ngygyszati ismeretek hziorvosok rszre. In Velkey L. et al. (szerk):

Gyermekgygyszati praktikum, Springer Hungarica, Budapest, 1994, 321330.
Sgodi L.: Turner-szindrma. Diagnzis kezels gondozs, Medworld, Budapest, 1999.
Schroeder B., Sanfilippo J. S.: A Mllerian anomalies with outflow tract obstruction, Pediatric Clinics of North
America. 1999, 46: 564565.
Schroeder B., Sanfilippo J. S.: Dysmenorrhoea and pelvic pain in adolescents, Pediatric Clinics of North
America, 1999, 46: 555563.
4. XXIV. fejezet Ortopdiai betegsgek

gyermekkorban
4.1. XXIV/1. fejezet Ortopdiai betegsgek vizsgl mdszerei
Szepesi Klmn
Az ortopdia trgyt a mozgsszervek betegsgei kpezik.
Kezelskben a mtti beavatkozsok mellett fizioterpis mdszereket hasznl, s gygyszati segdeszkzket

alkalmaz. A gygyszeres kezels jelentsge alrendelt. Az ortopdiai betegsgeket rdemben ma nem a
gyermekgygysz, hanem az ortopd szakorvos kezeli.
Diagnzis
A diagnzis fellltsa az anamnzis adatai mellett a csontzleti-rendszer fiziklis vizsglatn, a kpalkot

eljrsok nyjtotta informcikon, s esetenknt specilis vizsglati eljrsok eredmnyein nyugszik.
A gyermekgygysz feladata a csontrendszer eltrseinek felismerse s az ortopdiai betegsgre gyans esetek

megfelel szakemberhez irnytsa
Anamnzis
Csaldi anamnzis: egyes esetekben a betegsg csaldi halmozdsa fontos informcit jelent.
191
A beteg panaszai: alaki, kozmetikai eltrsek, a csontokon lthat deformitsok (leggyakoribb),
mozgskorltozottsg valamelyik zletben, s nagyon sok esetben f panasz a fjdalom.
Ha ezek a panaszok s tnetek kifejezettek, akkor legtbbszr a szl, vn, pedaggus vagy maga a beteg
gyermek is szleli ezeket.
A gyermekgygysz feladata, hogy a betegsgek korai stdiumban, az enyhe, alig szlelhet tneteket
felismerje, s a beteget ortopd szakorvoshoz irnytsa. Gyulladsok, tumorok stb. esetn a korai diagnzis
alapveten meghatrozhatja a gygykezels lehetsgeit.
Fiziklis vizsglat
Mozgsszervek , a test alakjnak vizsglata:
Elszr a meztelen gyermek testt egszben tekintjk meg:
Vizsgljuk a testarnyokat, a vgtagok egymshoz s a trzshz, valamint a gerinchez viszonytott hosszt,

fejlettsgt, esetleges alaki eltrseket.
Ha ezekben eltrseket ltunk, rendszerbetegsg gyanja merl fel.
A panaszra okot ad testrsz, csont, zlet vizsglata:
duzzanat, brpr, az zletek esetleges melegebb tapintata, nyomsrzkenysg;
az egyes zletek mozgsterjedelme, passzv s aktv mozgsok, izomer.
Jrs vizsglata: nagy jelentsggel br.
Az egyik leggyakoribb panasz a gyermek snttsa.
Sntt a jrs, ha brmilyen mdon eltr a szoksos, normlis jrstl.
Sntts (a normlistl eltr jrs) okai:
Fjdalom az als vgtagokban
zleti mozgskorltozottsg
Az als vgtagok hosszklnbsge
A sntts oka:
Leggyakrabban az als vgtagokban jelentkez fjdalom, ami jelentkezhet a csp-, trd- vagy bokazletben,
combon, lbszron, de fjdalmas lehet terhelskor maga a lb is.
Sntts fjdalom nlkl is jelentkezhet, ha valamelyik zlet mozgsabeszklt.
Az als vgtagok kztt fennll hosszklnbsg is jellegzetes snttst okoz. A vgtagok kztti
hosszklnbsg lehet:
abszolt hosszklnbsg: a kt vgtag valdi hossza klnbzik. Ezt az egyes vgtagok csontos pontjai kztt
mrjk, ltalban a spina iliaca anterior superior s a belboka kztt.
relatv rvidls: abszolt hosszklnbsg ugyan nem ll fenn, de pl. a cspzletben kialakult zleti
kontraktra miatt (flexis, adductios kontraktra esetn) az azonos oldali vgtag rvidebbnek bizonyul lls,
jrs kzben (relatv rvidls).
Egyes gyerekek pszichs okokbl is kpesek snttst produklni, esetleg valamilyen cl elrse rdekben. Az
ilyen snttsokat igen nehz lehet elklnteni azoktl, melyeknek objektv oka van.
Kpalkot vizsglatok
192
Mozgsszervi betegsg gyanja esetn szinte mindig szksgnk van a kpalkot vizsgl mdszerek
segtsgre, hogy a morfolgiai eltrseket, elssorban a csontok eltrseit lthassuk.
Ktirny rntgen.
MR-, esetleg izotpvizsglat (csontscintigrfia).
CT: ritkn hasznljuk a nagy sugrterhels miatt.
UH-vizsglat:lgyrszelvltozsok esetn, zleti folyadkgylem kimutatsra; igen jelents a cspdysplasia

csecsemkori diagnosztikjban is.
Gyulladsos betegsgek, vrkpzszervi s anyagcsere-betegsgek gyanja esetn: vrkp, vvs-sllyeds,

CRP.
Ca-anyagcsere ellenrzsre: Ca, P, alkalikus foszfatz, parathormon.
CPK (vgtagfjdalom esetn izomeredet kizrsra).
Egyb vizsglatok
Ideggygyszati konzlium: neuromuscularis krkpek gyanja esetn.
Genetikai konzlium (veleszletett csontrendszeri betegsgek esetn).
Molekulris genetikai vizsglat: egyes esetekben gnmutci-analzisre van md (pl. achondroplasia,

osteogenesis imperfecta, izomdystrophik).
4.2. XXIV/2. fejezet A csontrendszer jellegzetessgei

gyermekkorban
Szepesi Klmn
A gyermek csontjainak szerkezete, felptse ms, ezrt kls behatsokra rendszerint mskpp reaglnak, mint
a felntt csontjai. A nvekedshez ugyanis specilis funkcij rszekkel (physis, metaphysis, epiphysis,
apophysis) rendelkeznek, amilyenek a felntt csontjaiban nem lteznek. Ennek a szerkezetnek legnagyobb
jelentsge a csves csontokon van (lsd VII/9. fejezet).
Hossz csves csontok szerkezete
A hossz csves csontok f tmegt a diaphysis adja, amelynek egyik vagy mindkt vgn msodlagos
csontmagok (epiphysis) jelennek meg. A diaphysis s az epiphysis kztt tallhat a nvekedsi zna: a physis
(nvekedsi porc), amely az elcsontosod porcot termeli, illetleg ennek a diaphysis fel es oldaln a
metaphysis, ahol a porc elcsontosodsval a csont hossznvekedst biztost primer spongiosa llomny
kpzdik. Ennek az tplsbl alakul ki a csont diaphysise, a corticalis llomny.
Ugyancsak msodlagos csontmagok (apophysisek) tallhatk a nagyobb izmok, inak tapadsi helyein, a
corticalis felletn, az zleti vgek kzelben. A nvekedsi porcokat, melyek az epi- s apophysiseket a
diaphysistl vlasztjk el, vrerek nem trik t, ezrt a msodlagos csontmagvaknak a vrelltsa nagyon
srlkeny mindaddig, amg a nvekedsi porcok el nem csontosodnak. A physisek gyengbbek a
csontllomnynl, ezrt mechanikai behatsokra gyakran srlnek.
A csontnvekeds, csontkpzs zavarai
A physissrls kvetkezmnye
Ha a physis brmely okbl (gyullads, trauma stb.) srl s akr egszben, vagy csak rszben cskken a
mkdse, a csont a nvekeds sorn annak irnyba elgrbl s egszben megrvidl. A physis egsznek a
pusztulsa nem okoz tengelyeltrst, csak rvidlst. A nvekeds befejezsre annl nagyobb lesz a srlt
vgtag eltrse az p oldalihoz kpest, minl fiatalabb korban kvetkezett be a physis srlse.
193
A physis fokozott mkdse, calluskpzds
A klnbz kros behatsok a physis fokozott mkdst is okozhatjk, ha a vrellts fokozdsval jrnak.
gy pldul krnikus zleti gyullads esetn (juvenilis rheumatoid arthritis) az zlethez kzeli metaphysisben
tlnvekedst lthatunk. Csonttrs utn is a kzelben lv physisek tlmkdnek a csontgygyuls sorn. A
gyermekkori csont reparatv kszsge sokkal ersebb, mint a felnttkori, ezrt a csecsemk csonttrse akr 2-3
ht alatt meggygyul. Az erteljes calluskpzds miatt kedvez a gyermekkor a csontok hosszabbt
mtteinek az elvgzsre is. Az egymstl lassan tvoltott csontvgek kztt az rt a keletkez callus kitlti,
s ezltal akr tbb centimtert is hosszabbthatunk a gyermekek csontjain s gy magukon a vgtagokon.
A metaphysis szerepe
A csontkpzs oxignignyes folyamat. Az oxignszksgletet a metaphysisek igen bsges vrelltsa

biztostja. Ez magyarzza, hogy a haematogn fertzsek gyermekkorban a csontok metaphysisben szoktak
megtelepedni.
A csves csontok metaphysisben zajl enchondrlis csontosods felels a csontok hossznvekedsrt. Az

epiphysisek csontmagjainak az zleti felszn felli oldaln zajl enchondrlis csontosods az zleti felszn
alakjt szabja meg, a hossznvekeds szempontjbl jelentktelen. Ezzel az epiphysealis csontosodssal analg
a kbs csontokon, pldul a csigolyatest als s fels zrlemeznl zajl enchondralis csontosods. Ez a
felels a csigolyatestek magassgi nvekedsrt, s a gerinc egszt tekintve annak a hosszt fogja
meghatrozni.
A periostelis csontkpzs
A csontok corticlisnak llomnyt valjban a periostelis (desmalis) csontosods termeli. A metaphysisben a

hossznvekeds sorn keletkez spongiosbl annak tplsvel alakul ki a csves csont corticalisa. A
nvekeds sorn a csvescsont tmrjben gy n, hogy a corticalis kls fesznre periostelisan termelt j
csont rakdik, mg a corticalis bels felsznn csontlebonts zajlik.
A csontosods zavara a csontok rendszerbetegsgeiben
Az elmondottak alapjn a csontok rendszerbetegsgeiben hrom helyen krosodhat a csontosods:
A metaphysealis csontosods krosodsa a csves csontok hossznvekedst fogja gtolni, vagyis rvidek
lesznek a vgtagok.
Az epiphysealis csontosods zavara esetn az zletek lesznek deformltak, s a gerinc lesz rvidebb a
csigolyatestek csontosodsnak krosodsa rvn.
A desmalis (periostealis) csontosods zavara a csontok corticlisnak vkonysgt, gyengesgt,

trkenysgt okozza (osteogenesis imperfecta).
Termszetesen ezek a csontosodsi zavarok egyes krkpekben keveredhetnek.
Szmos ortopdiai krkp velejrja a csontfejlds, csontnvekeds valamilyen zavara, krosodsa. Ezrt a
gyermekkorban jelentkez ortopdiai betegsgeket a szervezet csontos rettsgig, a csontosods befejezdsig
indokolt kvetni, mert amg a csontosods folyik, annak a zavara mindig manifesztldhat. Klnsen rvnyes
ez a prepubertsban, amikor a csont nvekedsnek teme akr megkettzdhet az elz vekhez viszonytva.
Prognzis, utnkvets
Az ortopdiai betegsgek ltalban krnikus jellegek s a beteget sokszor egsz letn t vgigksrik. A
gyermekkor megbetegedseit mindenkppen indokolt a nvekeds befejezdsig rendszeres ellenrzs alatt
tartani. A mtt s a kzvetlen mtt utni gygykezels az ortopd orvos feladata, de a beteg kvetse a
gyermekgygysz is.
A korai diagnzis tekintetben a gyermekgygysz rszrl a legnagyobb jelentsge taln a gyulladsos

krkpek s a csonttnetekkel kezdd malignus betegsgek (leukaemia, csonttumorok) felismersnek van.
A gyulladsos csontbetegsgeket a XIII., a csont daganatos krkpeit a XXVII/6. fejezetben trgyaljuk.
194
4.3. XXIV/3. fejezet Ortopdiai eltrssel jr
rendszerbetegsgek
Fazekas Katalin, Szepesi Klmn
4.3.1. Csontzleti-rendszerbetegsgek
Definci
Nagyszm krkpet ismernk, melyekben az egsz csontrendszerre kiterjed valamilyen csontosodsi,

csontnvekedsi zavar ll fenn.
Egy rszk rkletes, legtbb esetben a felels gn is ismert.
Ms esetekben szerzett, leginkbb krnikus gyulladsos zleti betegsgekrl (XIX/3. fejezet) vagy a
csontanyagcsere endokrin vagy vesebetegsgekhez trsul zavarairl (D-vitamin-rezisztens rachitis, renalis
osteodystrophia stb.) van sz ( lsd XII/3. s XXXII/10. fejezet).
Diagnzis
A csontrendszert rint rkld betegsgek tbbsge AD rkldsmenet, s egszsges szlk gyermeknl

jelentkez j mutci kvetkezmnye.
A csaldi halmozds a multifaktorilis krkpeknl (pl. cspficam) vrhat.
Anamnzis
rdemes tisztzni a csaldban elfordul csontrendszeri rendellenessgeket.
Rokonhzassg (multifaktorilis krkpek).
Fiziklis vizsglat
Inspekci: diszproporcionltsg, alaki eltrsek.
A rendszerbetegsgek ltalban egyszer rnzssel felismerhetk a diszproporcionltsg, alaki

rendellenessgek alapjn.
Egyes krkpeket azonban csak rntgenkp alapjn lehet felismerni s pontosan kategorizlni.
Kpalkot vizsglatok
Ktirny, sszehasonlt rntgen felvtelek szksgesek.
Szksges lehet a Ca-hztarts ellenrzse: Ca, P, alkalikus foszfatz, parathormon.
Vesefunkci (krnikus vesebetegsg kizrsa).
Vizelet-elektrolitrts (Ca-rts, tubularis foszftreabszorpci).
Vizelet-aminosav- s glukzaminoglikn-rts (anyagcserezavar gyanja esetn).
Savbzis-paramterek (tubularis acidosis).
Egyb vizsglatok
Genetikai konzilium.
Szemszeti vizsglat (szindrmk szemszeti tnetei, pl. cataracta).
Flszeti, audiolgiai vizsglat (nagyothalls pl. osteogenesis imperfectban).
195
4.3.2. Veleszletett (rkletes) csontzleti-rendszerbetegsgek
A chondrodysplasia csaldba tartozik:
achondroplasia
hypochondroplasia
tanatophor dysplasia
4.3.2.1. Achondroplasia (chondrodystrophia)
Az enchondralis csontosods zavara, amely diszproporcionlt alacsonynvshez vezet. F ismrvek:
a vgtagok, fleg a proximlis hossz csves csontok (comb s felkar) a trzshz kpest rvidek,
a koponya nagy, homlok boltozatos, orrgyk behzott.
Gyakori lgti infekcik.
A mentlis fejlds normlis, prognzis quo ad vitam j.
AD rkldsmenet jellemzi.
Oka: a fibroblast nvekedsi faktor-3 receptor (FGFR3) gn funkcinvekedssel jr mutcija. Gyakorlatilag

minden eset j mutci.
Tanatophor trpesg (AR rklds, rossz prognzis).
Spondyloepiphyselis dysplasik.
Porc-haj hypoplasia (a koponya arnyos mret, nem nagyobb, hypoplasis trkeny, vagy teljesen hinyz
haj, humorlis immundeficiencia).
Campomelis dysplasia (tibia grblt, felette a brn behzds).
Kezels
A genetikai rtalom nem korriglhat.
Csonthosszabbt mtttel, nvekedsihormon-terpival vannak prblkozsok a vgleges testmagassg

nvelsre.
4.3.2.2. Enchondromatosis
Az egyes csontok testszerte grbleteket, megrvidlst mutathatnak, llomnyukban rntgenfelvtelen porcos

szigetek lthatk.
4.3.2.3. Exostosis cartilaginea multiplex
Porcsapkval fedett csontos kinvsek jelennek meg elssorban a hossz csves csontok metaphysisein, az
zletek kzelben, de testszerte brhol. Az exostosisok nvekedse a csontosods befejezdsig tart.
Esetenknt a krnyez kpletekre gyakorolt nyoms panaszokat okoz (fjdalom).
Az exostosis porcsapkjbl szekunder chondrosarcoma kialakulsa elfordulhat.
AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal, a felels gneket a 8-as, 11-es s 19-es kromoszmhoz
ktik.
196
Kezels
A tnetmentes esetekben beavatkozs nem szksges.
A panaszt okoz csontkinvsek mtti eltvoltsa indokolt.
4.3.2.4. Osteogenesis imperfecta
A periostealis csontosods zavara okozta megbetegeds. A csontok testszerte gyengk, trkenyek. Jellemz
tnete a feltnen kk sclera.
Kollagn mutci okozta AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal. Tbb genetikai formja
ismeretes, melyek klnbz slyossgak: esetenknt a kk sclera az egyetlen tnet, mg mskor a multiplex
csonttrsek slyos deformitsokhoz vezetnek.
Diagnzis
Molekulris genetikai vizsglat segt a klnbz formk diagnosztizlsban s elklntsben.
Kezels
Oki kezels nincs. Bisphosphonttal vannak prblkozsok. A trsek elltsa a specialista feladata.
4.3.3. Neuromuscularis betegsgek

Az itt kvetkez betegsgek tbbsge msodlagosan vezet ortopdiai panaszokhoz.
4.3.3.1. Infantilis cerebralis paresis
Perinatlis korban agyi krosods kvetkeztben kialakult szenzomotoros zavar.
jszlttkorban generalizlt hypotonia, reflexeltrsek, szopsi s nyelsi nehzsg, majd spasticits jellemzi.
Diagnzis
A diagnzis fellltsa a perinatlis anamnzis s a klinikai tnetek alapjn a gyermekgygysz (neonatolgus)

feladata (lsd XXII/5. fejezet).
Kezels
Habilitci: az idben elkezdett (mr jszlttkorban, de legksbb 3 hnapos kor eltt) habilitcival j
eredmny rhet el. Hat hnapos kor utn cskken az esly a teljes gygyulsra (lsd mg XXVI. s XXXV/4.
fejezet).
Ortopdiai mttek: a rehabilitcit segtik.
Lgyrsz mtteket korbban (2-3 ves korban) vgezzk:
az inak meghosszabbtsa, eredskrl val levlasztsuk, tltetsk, zleti tok plasztika.
Indikci:
ha lbujjhegyen jr a gyermek,
ha als vgtagjait keresztezi,
cspjt vagy trdt hajltva tartja.
Csontmtteket a nvekeds befejezte krl lehet vgezni.
197
cspficam vagy a lb deformitsa esetn deformitsok megoldsa.
Idsebb gyermekeken a fels vgtag, elssorban a kz funkcijt javt mttek is szba jnnek.
Kezels nlkl vagy elksett esetekben az izomzat egy rsze spasticuss vlik, athetotikus mozgsok is
megjelenhetnek. A kialakult kontraktrk zleti deformitshoz vezetnek.
Mtt indokolt lehet akkor is, ha ezzel a gyermek mozgskpessgt javtani ugyan nem tudjuk, de polst
megknnytjk.
4.3.3.2. Gerincvel-zrdsi zavarok
A gerincvel-zrdsi zavarokat lsd mg a XVIII/10 fejezetben.
E helyen elssorban az ortopdiai vonatkozsokat emeljk ki.
Multifaktorilis rklds veleszletett fejldsi rendellenessgek, amelyek lnyege a gerinc, a gerincvel s

burkainak hts zrdsi zavara. A zrdsi rendellenessg slyossgtl fggen (spina bifida occulta vagy
aperta) lehet tnetmentes vagy klnbz kiterjeds petyhdt bnulsok s szklet-, vizeletrtsi
inkontinencia ksrhetik. A spina bifida occulta esetben p br mellett csak csontos eltrs van (spina bifida a
sacralis s als lumbalis szegmentekben), a gerincvel p. Az als vgtagokon hosszklnbsget okozhat,
idsebb gyermekeken excavlt lbdefomitst lthatunk.
Kialakulsban a terhessg alatti folsavhinynak tulajdontanak szerepet.
A terhessg alatti UH- s AFP-szrs, valamint a prenatlis folsavszubsztitci eredmnyekppen a slyos

esetek ma mr relatve ritkk.
Klinikai tnetek
610 ves kor krl kezddik a lb fokozatos deformldsa. Pes excavatus s equinus lls alakul ki, ami
jrszavart okoz. A deformits lehet egy- s ktoldali. A vgtaghossz-klnbsget is ebben az letkorban
szoktk szrevenni.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Megtekintssel szleljk, hogy a lbak hosszanti boltozata fokozott, a harntboltozat sllyedt, a lbujjak
karomllsban vannak, a lbszr elvkonyult, a talpon brkemnyeds lehet. Az als vgtagok hosszklnbsge
mrhet.
Rntgenfelvtel: a gerincrl s a lbrl.
Friedreich-ataxia: a lbdeformits hasonl; az elklntsben az ataxia, az egyb neurolgiai tnetek s a

rntgenvizsglat segtenek.
4.3.3.3. Meningokele, myelomeningokele
Definci
A csonteltrs mellett a gerincvel s/vagy annak burka is rintett. A szrvizsglatoknak ksznheten ma mr

ritkn fordul el.
Klinikai tnetek
Az alsvgtag izmainak petyhdt bnulsa a krosods kiterjedstl fggen. Az izom egyensly felborulsa
miatt klnbz deformitsok, a paresisek miatt jrszavar alakul ki.
198
Kezels
Mtt s klnbz segdeszkzk (cip, jrgp) alkalmazsa.
4.3.3.4. Dystrophia musculorum progressiva
A dystrophia musculorum progressiva rszletes lerst lsd mg a XVIII/12. fejezetben.
Fikon fellp, X-kromoszmhoz kttt recesszv rkldsmenet progresszv izombetegsg, amelyet a

dystrophin gn mutcija vagy delcija okoz.
Kt eltr formja: a Duchenne- s a Becker-tpus izomdystrophia eltr mutcik kvetkezmnye.
Klinikai tnetek
Duchenne-fle izomdystrophia: 24 ves kor krl kezddnek a tnetek: a gyermek jrsa elbizonytalanodik,
gyakran elesik, lpcsn jrni nem tud, lbizmai elsorvadnak, elgyenglnek. A lbikra pseudohypertrophia miatt
megvastagodik, lordotikus testtarts alakul ki.
Tpusos tnet: a gyermekek a trdfeszt izmok gyengesge miatt trdkre tmaszkodva llnak fel (ltrzik
Govers-tnet).
Kontraktrk alalkulnak ki, s mr 9-10 ves korukra jrskptelenek lesznek.
Becker-tpus izomdystrophia: a tnetek ksbb, 515 ves kor kztt kezddnek. A progresszi lassabb, a
beteg 2030 ves korban mg jrkpes.
Diagnzis
A csald fitagjai betegek, a nk obligt hordozk
A nk is lehetnek ritkn betegek:
Turner-szindrma
j mutci
Atpusos lyonisatio
X/autoszma transzlokci esetn
Anamnzis
Csaldi anamnzis pozitv lehet (a csald fi tagjai betegek).
Tisztzandk a statikai fejldsre vonatkoz adatok, majd a betegre jellemz tnetek fellpse.
Fiziklis vizsglat
Szles alapon, bizonytalanul jr gyermeket ltunk. Guggolsbl nem tud felllni. A lbikri kifejezetten
hypertrophisak.
Laboratriumi vizsglat
Szrum: kreatin-foszfokinz (CPK) (igen magas). LDH
Egyb vizsglat
EMG (alacsony amplitdj myogn potencilok).
Izombiopszia, szvettan (kaliberingadozs, atrfia, zsr-, s ktszvet-felszaporods).
199
Molekulris genetikai vizsglat
Dystrophin gn delcija, mutcija (lsd XVIII/12. fejezet).
Kezels
A genetikai hiba nem korriglhat, jllehet ennek gnsebszeti korrekcijra kiterjedt vizsglatok folynak.
A kezels lehetsgei korltozottak (kortikoszteroid, pentoxyphillin).
Palliatv beavatkozsknt a jrs megknnytse rdekben az Achilles-n mtti meghosszabbtsa jn szba.
A kortikoszteroidok a gyulladscskkents, a pentoxyphillin a mikrocirkulci javtsa rvn lasstja az

izompusztulst.
Megelzs
Prenatlis diagnosztika lehetsge elrhet (CK- s myoglobinmeghatrozs, molekulris genetikai vizsglat).
4.3.4. Csont-zleti daganatok

A primer csont-zleti daganatok lehetnek rossz- s jindulatak. Megklnbztetnk tovbb a csontokban

gynevezett daganatszer elvltozsokat is, melyek patolgiailag nem daganatok, de klinikai megjelenskben,
tneteikben annyira utnozzk a daganatokat, hogy azok differencildiagnosztikjban lnyeges szerepk van.
4.3.4.1. A jindulat daganatok s daganatszer csontelvltozsok
A jindulat daganatok s daganatszer elvltozsok sokflk.
Tneteket, panaszokat rendszerint nem okoznak s csak mellkleletknt ismerik fel, ha ms okbl (pldul
trauma) rntgenfelvtelt ksztenek.
Lehet:
solitaer csontcysta: ha nagyra n, patolgis trst okozhat,
osteochondroma: a csont felsznn jelenik meg; akkor szokott panaszokat okozni, ha ideget, eret nyom.
Diagnzis
Rntgenfelvtel alapjn lehetsges.
Kezels
Ortopd szakorvos feladata.
Rendszerint elegend a szigor ellenrzs.
Szksg esetn mtt:
az elvltozs kikaparsa, az reg esetleges feltltse csontforgccsal,
az exostosis levsse.
4.3.4.2. Rosszindulat csontdaganatok
4.3.4.2.1. Osteosarcoma
A leggyakoribb rosszindulat csonttumor, amely leginkbb a pubertsban jelenik meg.
200
A csontok metaphysisn, fleg a trdzlet kzelben fordul el.
Diagnzis
Anamnzis
A beteget ltalban a fjdalom viszi orvoshoz.
A loklis tnetek mellett ltalnos tnetek is elfordulnak (fogys, tvgytalansg stb.).
Fiziklis vizsglat
Nyomsrzkenysg, esetleg tapinthat tumor a csonton, brpr, tgult erek lthatk.
Kpalkot vizsglat
Rntgenfelvtel.
Csontbiopszia, szvettan.
Kezels
Kombinlt mtti, kemoterpis s irradicis kezels (lsd XXVII/6. fejezet).
A mtt elvgzse az ortopd orvos feladata:
A kros csontszegment eltvoltsa, sajt- vagy konzervcsonttal ptlsa, esetleg tumorprotzis alkalmazsa.
4.3.4.2.2. Ewing-sarcoma
A msik gyakori gyermekkori malignus csonttumor; elssorban a csves csontok diaphysisn fordul el, de a
lapos csontokon is megjelenhet.
Diagnzis
Anamnzis
A betegek ltalban bizonytalan fjdalomrl panaszkodnak.
Fiziklis vizsglat
Loklis duzzanat s fjdalom, esetleg lz.
Vvs-sllyeds (gyorsult).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia).
Kpalkot vizsglatok
Rntgen:a diagnzis a rntgen vizsglaton alapul.
Izotpvizsglat (csontscan).
Biopsia, szvettan a biztos diagnzist biztostja.
Genetikailag a Ewing-sarcomt t(11;22) transzlokci jellemzi.
Osteomyelitis: tneteiben (lz, fokozott We) utnozhatja.
Kezels
201
Kombinlt kemo-, s radioterpia (lsd XXVII/6. fejezet).
Szksg esetn mtt.
4.3.4.2.3. Egyb rosszindulat daganatok
A synovialis hrtybl kiindul synovialis sarcoma. Az zlet krnyezetben fjdalmas duzzanat kpben
jelentkezik, a diagnzist szvettani vizsglat biztostja.
ttti tumorok a csontokon s primer lgyrsztumoroka mozgsszervrendszerben ritkn fordulnak el.
A csontfjdalmak lehetnek leukaemia kezdeti tnetei!
4.3.5. A haemophilia ortopdiai vonatkozsai

Definci
A gyakoribb haemophilia A a VIII. faktor hinya okozta vrzkenysg, amely X-kromoszmhoz kttt
recesszv mdon rkldik, elssorban fikban fellp betegsg, amely az zletek s izmok bevrzst okozza.
A betegsg rszleteit lsd a XXXI/4. fejezetben.
Diagnzis
Az ortopd orvos szmra nem szokott feladatot jelenteni, mert ezek a bevrzsek ltalban ismert haemophilis
betegeken fordulnak el. A betegek panasza a fjdalom s mozgskorltozottsg.
Kezels
Lnyege a hematolgiai kezels (faktorptls), az zleti bevrzsek kivdse s a kontraktrk megelzse. Az

zleti elvltozsokat fizikoterpis mdszerekkel kezeljk.
4.3.6. Csonttrsek, ficamok

A gyermekkori trsek, ficamok ltalban konzervatv mdszerrel kezelhetk, s jl gygyulnak. Az ortopd
orvos szempontjbl a nvekedsi porcot is rint srlsekksikvetkezmnyei ignyelnek fokozott figyelmet.
Ezek megelzsre a nvekedsi porcot is rint trseket sokszor kell inkbb mttileg kezelni, hogy a letrt
rszt a lehet legpontosabban reponljuk, s ezltal a nvekedsi porc krosodsnak lehetsgt a legkisebbre
cskkentsk. Ez jelenti a ksi deformitsok kialakulsnak elkerlst.
A csonttrseket, ficamokat lsd VII/9. fejezet.
A szletsi srlseket lsd a VII/9. s a XXII/2.fejezetben.
4.4. XXIV/4. fejezet Fbb ortopdiai betegsgek

Fazekas Katalin, Szepesi Klmn
4.4.1. A gerinc betegsgei

A helyes testtarts kialakulshoz s megtartshoz jl fejlett izomzat szksges. Ezrt ne siettessk a csecsem
fellst s felllst, mert ennek kvetkeztben a gerincen kros sagittalis s frontlis irny grblet is
kialakulhat.
A gerinc fiziolgis grbletei
Az egynre jellemz testtarts, azaz a gerinc sagittalis irny fiziolgis grbletei 6-7 ves korra alakulnak ki.
Az jszltt gerince egyenes. Hasra forduls utn a fej emelsvel alakul ki a nyaki lordosis, majd a fells
sorn a hti s gyki szakaszon egyetlen vet alkot kyphosis. Az lls s jrs hatsra az gyki szakaszon a
kyphosis lordosisba megy t.
202
4.4.1.1. Sagittalis deformitsok, kyphosis
4.4.1.1.1. Hanyagtarts
A fiziolgis grbletek fokozdsa.
Oka legtbbszr a gyenge izomzat, de kialakulsban pszichs tnyezk is szerepet jtszhatnak.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
A vllak elre esnek, a hti kyphosis fokozott, a has kidlled.
Felszltsra a gyermek korriglni tudja tartst.
Kezels
Izomerst gyakorlatok, sportols.
4.4.1.1.2. Scheuermann-betegsg
A csigolyk fels s als zrlemezeinek megfelel epiphysisek nvekedsi zavara, amely puberts korban lp
fel. A hti csigolyatestek k alakak lesznek, mert az ells rszk kevsb fejldik, gy a hti kyphosis
fokozdik. A betegsg ritkn a lumbalis szakaszon is elfordul. Ha a folyamat progredil, fiatal felntt korban
hti fjdalmakkal jr spondylosist okozhat.
Etiolgija ismeretlen.
Klinikai tnetek
Csak a betegek kis szzalka panaszkodik gerinc krli fjdalomrl, amely a fizikai aktivitskor, llskor
fokozdik.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Nyjtott karral elre hajoltatjuk a gyermeket, s felszltjuk, hogy fejt s karjt felemelve homortson.
Scheuermann-krban a kyphosis nem tnik el.
Kpalkot vizsglatok
Ktirny rntgenfelvtel a gerincrl: k alak csigolyk s Schmorl-csom az rintett terleten.
Kezels
Izomer nvelse (torna, szs), gygytorna.
Ritka az olyan slyos eset, hogy fz viselse indokolt lenne.
4.4.1.2. Grbletek a frontlis skban, scoliosis
4.4.1.2.1. Ismeretlen eredet scoliosisok
4.4.1.2.2. Funkcionlis scoliosis
A ThL gerincen balra konvex nagy v grblet torsio nlkl, ami fekv helyzetben vagy elrehajlskor
megsznik. A grblet nem progredil.
Kezels
203
Kizrlag torna.
4.4.1.2.3. Idiopathis vagy strukturlis scoliosis
Egyre tbb adat szl amellett, hogy a korbban multifaktorilis rkldsnek tartott scoliosis egy gnpr ltal
meghatrozott, AD mdon rkld betegsg is lehet. A felels gnt a 8-as kromoszmra lokalizltk (szerk.).
Nem korriglhat, bordapppal jr gerincgrblet. A bordappot a csigolyk rotcija idzi el. Alkothatja
egy (C alak) vagy kt (S alak) fgrblet. Megjelenhet 2-3 ves korban, de leggyakrabban 1012 ves korban
jelentkezik. Legrosszabb prognzis a hti szakaszon jobbra irnyul grblet. Mellkasdeformitst is okoz, ami
cardiorespiratorikus szvdmnyekhez vezethet. A gyermeknek kezdetben ritkn okoz panaszt, az elvltozst
ltalban a szlk veszik szre.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Az ll gyermeket ellrl s htulrl megtekintve vizsgljuk, hogy a mellkas szimmetrikus-e, a vllak, a

scapulk s a csplaptok egy magassgban vannak-e.
A trzs s a kar ltal bezrt hromszg a kt oldalon nem egyforma.
A gyermek trzst elre hajltva a processus spinosusok felett ujjunkkal a brt megdrzsljk. A
hyperaemiss vl br kirajzolja a grbletet.
Kpalkot vizsglatok
Rntgenfelvtel: ll helyzet ap s oldal irny, valamint fekv felvtel a gerincrl.
Kezels
A beteget felttlenl ortopdiai szakrendelsre kell utalni.
A krkp a slyossgtl fggen:
gygytornt + fz viselst vagy
mtti kezelst ignyel.
4.4.1.2.4. Ismert eredet scoliosisok
4.4.1.2.5. Congenitalis scoliosis
Ebben az esetben a grbletet veleszletett csigolya-rendellenessg okozza (fl-, kcsigolya, synostosis).
Diagnzis
A fiziklis vizsglaton kvl (lsd fenn) rntgenfelvtel is szksges.
Kezels
A csigolya-rendellenessg jellegtl fggen egynenknt eltr.
Ortopd szakorvosnak kell dnteni a konzervatv vagy mtti megoldsrl.
4.4.1.2.6. Statikus scoliosis
A lumblis gerincen lv grblet, mellyel a gyermek az als vgtagok kztti hosszklnbsget korriglja. A
medence a grblet konvexitsnak oldaln lejjebb ll.
Diagnzis
204
A gerinc fiziklis vizsglata mellett a vgtagok hosszt is meg kell mrni (spina iliaca ant. sup. s a belboka
kztti tvolsg).
Kezels
Emelt betttel vagy cipvel, nagyobb klnbsg esetn mtttel korrigljuk a vgtag hosszklnbsgt, s gy a
gerincferdls megsznik.
4.4.1.2.7. Egyb eredet scoliosisok
Bnuls, rachitis, klnbz rendszerbetegsgek (pl. neurofibromatosis, Marfan-szindrma, arthrogryposis stb.)

is okozhatnak scoliosist.
Kezels
ltalban konzervatv (fz). A kezels ortopd szakorvos feladata.
4.4.2. Derkfjs a gyermekkorban

Gyermekkorban ritkn fordul el derkfjs.
Kialakulhat hirtelen, nagyfok mozgsbeszklssel, vagy idnknt fellp tompa fjdalom formjban.
Derkfjs okai gyermekkorban:
L-S gerinc fejldsi rendellenessgei
spondylolysis
spondylolisthesis
sacralisatio
lumbalisatio
discushernia
daganat
hematolgiai krkpek
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
A paravertebrlis izomzat feszes, nyomsrzkeny, a gerinc mozgsa beszklt. Neurolgiai tnetek

(reflexeltrs s -kiess) is elfordulhatnak.
Rntgenfelvtel ksztse szksges.
Kezels
Konzervatv vagy mtti az alapbajtl fggen. A kezels ortopd szakorvos feladata.
4.4.3. A nyak, a vll s a fels vgtag betegsgei

4.4.3.1. Torticollis muscularis (congenitus)
Definci
A m. sternocleidomastoideus zsugorodsa kvetkeztben a fej a kros oldal fel hajlik s az llcscs az

ellenkez irnyba fordul.
Okai:
205
jszlttkorban az izom megrvidlst a szlets krli idben trtnt bevrzs, illetve az azt kvet
hegesedse okozza. Ksbb arc aszimmetria is kialakulhat (XXIV/4-1. bra).
Idsebb korban egyb okbl is kialakulhat ferdenyak (neurolgiai, szemszeti megbetegeds, gyullads,
csigolyafejldsi rendellenessg, tumor).
XXIV/4-1. bra Torticollis
Diagnzis
jszlttkorban az izomban csomt tapintunk.
Nagyobb gyermekeknl a megrvidlt feszes izom lthat, a nyak mozgsa beszklt.
Kezels
jszlttkorban a nyakat tornztatjuk, s a csecsemt gy helyezzk el a szobban, hogy kls ingerek

hatsra korrekcis irnyba mozdtsa a fejt.
Ha az eltrs nem javul, 1-2 ves korban mtt javasolt.
4.4.3.2. Sprengel-deformits
Definci
Egyik vagy mindkt scapula magasabban ll, a scapula angulus superiorja a nyak-vll vonalbl elemelkedik.
Az eltrst a scapulk leszllst akadlyoz fejldsi zavar okozza.
Diagnzis
Fiziklis vizsglatnl a deformits lthat, s a vllmozgs enyhe beszklst szleljk.
Rntgenfelvtel ksztse indokolt.
Kezels
Mtti, ezt elssorban kozmetikai okok indokoljk.
4.4.3.3. KlippelFeil-szindrma
Definci
206
Genetikailag heterogn csigolya fejldsi rendellenessg (flcsigolyk, blokkcsigolyk). Leggyakrabban AD
mdon rkldik, cskkent penetrancival s vltoz expresszivitssal.
Klinikai tnetek
Rvid nyak, vllvonalig r hajvonal, brred a nyakon.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Lthat a deformits: a rvid nyak, alacsony hajvonal, nyaki brred.
A nyak s a vll mozgsa beszklt.
Kpalkot vizsglat
Ktirny nyakigerinc-rntgen.
Kezels
Kozmetikai cllal brplasztika vgzse javasolt.
4.4.3.4. Paralysis obstetricalis (plexusbnuls)
4.4.3.5. Pattan ujj
Definci
Az I-es ujj metacarpophalangealis (MP) zlete felett az nhvely beszkl, ugyanitt az non orsszer
megvastagods kpzdik. Kezdetben az ujj hajltsakor kis pattanst szlelnk, ksbb a krmperc flexiban
rgzl, mert az n a szkleten mr nem tud tcsszni. Csecsemkorban fordul el. A tbbi ujjat ritkn rinti.
Az elvltozst gyakran ficammal tvesztik szsze.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Az I-es MP zlet volaris oldala felett csom tapinthat;
Az ujj mozgatsakor pattans szlelhet vagy mr a krmperc nem is nyjthat ki.
Kezels
mtt (az nhvely bemetszse).
4.4.4. A cspzlet betegsgei

4.4.4.1. A cspzlet dysplasija
A cspzleti dysplasia a cspzlet klnbz fok rendellenessgeinek sszefoglal neve. E

rendellenessgek a cspzlet utols intrauterin fejldsi szakaszban fellp fejldsbeli visszamaradsbl
szrmaznak.
Az jszltt cspje instabil vagy akr ficamos lehet. Az esetek egy rszben a vpadysplasis, ennek
etiolgijban genetikai okok biztosan szerepelnek.
207
A leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg. Gyakorisga fldrajzilag vltoz, Eurpban 02%
kztt van. Lnyokban 58-szor gyakoribb, mint fikban. Multifaktorilis rklds krkp, familiris
halmozds jellemz.
Multifaktorilis rklds:
minor gnek additv hatsa, vagy major gnpolimorfizmus okozta genetikai hajlam s provokatv krnyezeti
tnyezk egyttes szerept felttelezik.
Cspzlet dysplasira prediszponl krnyezeti tnyezk:
Farfekvs
Egyb fekvsi rendellenessgek
Oligohydramnion
Diagnzis/Klinikai kp
Anamnzis
Csaldi halmozds megfigyelhet. Lnyokban gyakoribb. (Nem ltal befolysolt rklds.)
Fiziklis vizsglat
jszltt- s kiscsecsem korban a kvetkez kt klinikai kprl beszlnk.
Instabil csp. A cspzlet nem ficamos, a combcsont feje a vpban helyezkedik el, de enyhe nyomssal a
vpbl kimozdthat. Ha a nyomst megszntetjk, a fej a vpba visszaugrik (Barlow-tnet).
A cspdysplasia klinikai kpe a gyermek letkora s az llapot slyossga szerint klnbz lehet.
Vizsglata:
A hanyatt fekv csecsem combjait a tenyernkbe vesszk, a hvelykujjunk a comb bels oldaln fekszik,
majd elbb az egyik, majd a msik combot hajltott csp mellett htrafel nyomjuk. Ekkor fogja a femurfej a
vpt elhagyni. Ha a nyomst flengedjk, a fej ismt a vpban helyezkedik el.
Ficamos csp.
Vizsglata:
A csecsem als vgtagjait hasonlkppen fogjuk meg, mint a Barlow-tnet vizsglatakor. A cspben flektlt
s adduklt combokat abdukci fel mozdtjuk. Amennyiben a csp ficamos, akkor abdukci hatsra a
combcsontfej rezhet zkkens mellett htulrl elrefel beugrik a vpba, majd amikor a combcsontot ismt
adduklt helyzetbe hozzuk, a femurfej htrafel elhagyja a vpt (Ortolani-tnet).
Az jszlttkorban instabil vagy Ortolani-pozitv cspk legnagyobb rsze nhny ht alatt a fejlds
kvetkeztben spontn gygyul, s fiziklis vizsglattal ksbb kros eltrst mr nem mutat.
Idsebb csecsemkn:
3-4 hnapos kor utn Barlow-tnetet mr nem lehet szlelni, de a ficamos cspk Ortolani-pozitivitst
mutatnak.
Ebben a korban is elfordul radiolgiailag vagy ultrahangvizsglattal kimutathat vpadysplasia, aminek

nincsenek minden esetben fiziklis tnetei.
A vpadysplasia gyanjelei: a cspzlet adductis kontraktrja, brredk aszimmetrija.
Az ll-jr kisdeden:
Feltn lehet a sntt, kacsz jrs (Trendelenburg-tnet pozitv),
208
Jl lehet tapintani a ficam kvetkeztben a htul elemelked nagy trochantert s az ell res zvpt.
Az zlet abdukcija korltozott lehet, de repozcis jelet, azaz Ortolani-tnetet mr csak kivtelesen
szlelnk.
Kpalkot vizsglat:
Rntgen: a cspzlet morfolgiai fejlettsgrl rntgenvizsglattal csak 3-4 hnapos kor utn kapunk
rtkelhet kpet. Az ll-jr kisdeden pontosan mutatja a csp kros llapott.
UH-vizsglat: jszlttek s kiscsecsemk cspzletrl ad morfolgiai kpet.
Az ultrahangos vizsglat szerint a dysplasis vpkat krosnak tekintjk, akr trsul hozzjuk Barlow- vagy
Ortolani-tnet, akr nem.
Szrvizsglat
Haznkban cspvizsglatot kell vgezni az jszlttosztlyon, majd a csecsem 1 s 3-4 hnapos korban.
Ezeket a vizsglatokat ebben jratos, tapasztalt gyermekorvos vagy ortopd szakorvos vgezze.
Ultrahangos vizsglatra nincs mindentt lehetsg. Rizikfaktorok fennllsa esetn klnsen szksges
nhny hetes korig az ultrahangos vizsglat elvgzse.
Kezels
Clja: Alakilag teljes rtk zlet elrse, mert minden cskkent mechanikai rtk zlet felnttkorban korai
degeneratv elvltozsokhoz (arthrosis) vezet.
A cspzletek egszsges fejldsnek biztostsra a csecsemket szlesen kell pelenkzni.
Dysplasis elvltozsokat felttlenl szksges kezelni.
A kezelst Pavlik-kengyellel vgezzk, mr 1 hnapos korban feladhatjuk a kszlket.
A fizikai tnetekkel nem jr vpadysplasik felismersre teljes kr ultrahangos szrvizsglat lenne

kvnatos a csecsemk 23 hnapos korig.
Mg a ficam jelei a jrs utn nyilvnvalv vlnak, addig a vpadysplasia tnetmentes maradhat akr
felnttkorig is, amikor viszont mr csak a korai arthrosis tneteit fogjk szlelni s a beteg fiatalon fog mtti
kezelsre szorulni.
Prognzis
Az idben felismert s kezelt cspdysplasik (belertve a ficamokat is) kzel 100%-ban teljesen p alaki
eredmnnyel gygythatk, mg a ksbb felismert esetek csak klnfle mttekkel kezelhetk, s ezeknek az
eredmnye soha nem lesz olyan, mint a konzervatv kezels.
A szrvizsglatok sorn brmikor szlelt kros elvltozs esetn a csecsemt ortopd szakrendelsre kell
irnytani.
4.4.4.2. Perthes-kr (osteochondritis juvenilis coxae)
A Perthes-kr a proximalis femurepiphysis rszleges vagy teljes ischaemis necrosisa, amit sok vig tart
regenerci kvet. A folyamat vgeredmnye klnbz mrtkben deformlt cspzlet.
Leggyakrabban 48 ves korban alakul ki, fikon gyakoribb, mint lnyokon. Gyakran tranzitrikus arthritis utn
lp fel, 23 hnap elteltvel jelennek meg a radiolgiai eltrsek.
Etiolgia
209
Legvalsznbb, hogy az zleten bell a combnyak felsznn az epiphysishez halad ereket az zletben
brmilyen okbl kialakul folyadkgylem nyomja ssze, s ez vezet az epiphysis vrelltsnak zavarhoz.
jabban thrombophilia (protein C, protein S hiny, Leiden mutci stb.) patogenetikai szerept is felvetik a
Perthes kr-keletkezsben.
Egyes megfigyelsek szerint gyermekonkolgiai kezels (citosztatikum, szteroid) utn gyakoribb.
Diagnzis
Anamnzis
A f panasz a fokozatosan, szinte szrevtlenl kialakult sntts, amit fjdalom nem ksr.
Fiziklis vizsglat
Az zletben az extenzi s a berotci gyakran beszkl.
Kpalkot vizsglat
Rntgenfelvtel: a diagnzis a jellegzetes rntgenelvltozson alapul, melyen jl kvethet a betegsg

lefolysa.
Kezels
Lnyege, hogy a mechanikailag meggyenglt epiphysist megvdjk a testslybl add nyomerk hatsra
bekvetkez deformldstl, lelapulstl.
Mdszerek:
konzervatv megoldsok: a terhelstl val megvs (jrgp, mankzs),
klnbz mtti eljrsok: cl, hogy az epiphysis tplse utn lehetleg kongruens, szfrikus zfelszneket
hozzunk ltre, s ezzel biztostsuk az zlet megfelel teherbrst.
Prognzis
Ha a betegsg jelents deformitssal gygyul, a kvetkezmnye korai coxarthrosis.
4.4.4.3. Epiphyseolysis capitis femoris
Definci s patogenezis
Ha a physis a nyr ignybevtelnek nem tud megfelelen ellenllni, az epiphysis a testslybl add erk
hatsra htra s varus irnyba mozdul el a femur proximlis physisbe. A prepubertsban fordul el, ltalban
tlslyos gyermekeken.
Felttelezzk, hogy a nemi hormonok termeldse nem indul meg idben, gy ksik a prepubertsban fokozott
nvekedst biztost hypertrophis nvekedsi porc elcsontosodsa, ezrt a physis kiszlesedik s
mechanikailag meggyengl.
Diagnzis
Korai esetekben nehz a diagnzist fellltani. Az epiphysis akut elcsszsa ritkbb, ez baleset formjban
jelentkezik. A gyermek nem tud lbra llni, a klinikai kp s a rntgenfelvtel alapjn a diagnzis egyrtelm.
Krnikus forma. A krkp leggyakrabban krnikus formban jelentkezik, fikon 1316, lnyokon 812 ves
korban. Gyakran ktoldali, elfordul, hogy a kt oldalon val megjelens kztt hnapok, esetleg 1-2 v is
eltelik.
Anamnzis
A panaszok bizonytalanok, a beteg sntthat, trd-, boka-, esetleg csptji panaszokrl szmol be.
210
Fiziklis vizsglat
A betegek gyakran az adiposogenitalis szindrma jegyeit mutatjk.
Vizsglatkor a cspzletek eltrsei szlelhetk.
Nagyobb fok elmozduls esetn a vgtag kirotlt helyzetbe kerl, s ha hanyatt fekv helyzetben a beteg
cspjt flektljuk, az kifel rotldik (Drehman-tnet).
Kpalkot vizsglat
Rntgenfelvtel: igazolhatja a krismt, az epiphysis kisfok elmozdulsa fleg a laterlis irny felvtelen
ltszik.
Kezels
A kezels clja, hogy minl jobban megrizzk az zlet (a proximlis femur) anatmiai alakjt.
Csak mtti kezels vezet eredmnyre:
Kisfok elcsszs esetn az epiphysis in situ rgztse a metaphysisen csavarok vagy drtok segtsgvel.
Nagyobb fok elmozduls esetn kvnatos a proximlis femurvg alaki korrekcija.
Az epiphysis repozcija s ebben a helyzetben trtn rgztse (technikailag nehz, de az eredmny j).
Az intertrochanterikus tjon vgzett osteotomia.
A gyermekgygysz feladata a krkp korai felismerse, ugyanis a mg csak kiss elmozdult epiphysisek in situ
rgztse igen j ksi eredmnnyel jr, mg a nagyobb fok elmozdulsok mtteinek az eredmnye
szernyebb.
Szvdmnyek
A vrellts srlse miatt az epiphysis elhal (ez mtt sorn is elfordulhat).
A femurfej ersen deformlt lesz, s korai arthrosis lp fel.
Megelzs
Preventv cllal sokan epiphyseodesist vgeznek a nem rintett oldalon is.
4.4.4.4. Transitoricus coxitis
Definci
A krkp hirtelen kezddik erteljes cspfjdalom, mozgskorltozottsg, sntts vagy jrskptelensg

formjban ltalban fels lgti huruthoz trsulva. Az alapbetegsg gygyultval az arthritises tnetek is
elmlnak.
Diagnzis/Differencildiagnosztika
A lefolys alapjn retrospektve lehet megllaptani.
Elssorban a gennyes, gyulladsos folyamatot kell kizrni (rntgen, UH).
Kezels
A fels lgti hurut rdemi kezelse mellett a cspzleti panaszokat tnetileg kezeljk: gynyugalom,
gyulladscskkentk.
Utnkvets
A beteget ellenrizni kell, mert az arthritist Perthes-kr kialakulsa kvetheti.
211
Ezrt 3 hnappal ksbb rntgenfelvtelt kell kszteni, hogy az esetlegesen kialakul Perthes-krt felismerjk.
4.4.4.5. Pattan csp
Definci
A gyermek jrs kzben az egyik, esetleg mindkt cspjben pattanst rez s hall, akr minden lps
alkalmval, de lehet, hogy csak a cspzlet specilis helyzetben. A trochantertjra tapintva a pattanst
gyakran rezni is lehet jrs kzben. 810 ves kor alatt ritkn ltjuk.
Oka: a fascia lataban kialakult megersdtt hosszanti kteg. A trochanter maior rotcis, flexis mozgsok (pl.
jrs) kzben, mikzben elre-htra mozdul el, csak pattans mellett tud ez alatt a kteg alatt tcsszni.
Kezels
A feszl kteg tvgsa.
4.4.5. Trdzlet betegsgei

4.4.5.1. Trdkalcsficam
Definci
A trdkalcsficamnak kt gyakori formja van:
Habitualis ficam: a trd extendlt helyzetben a patella a helyn van, mg flexiban mindig lateral fel
mozdul el.
Rekurrens ficam: idsebb gyermekeken, esetleg serdlkn alakul ki. A trdkalcs csak hirtelen, ersebb
mozdulatokra hagyja el lateral fel a fossa intercondylarist. A trdkalcs akkor ficamodik lateral fel, ha a
medialis kpletek meggyenglnek.
Klinikai tnetek
Habitualis patellaficam esetn a trdet gyakran nem is lehet mskpp behajltani, csak gy, ha a patella
egyidejleg ficamodik. A krkpet ltalban 4-5 ves korban szoktk szlelni, br minden bizonnyal szlets
ta fennll. ltalban panaszt nem okoz.
Rekurrens ficam esetn a trdkalcs ficamodsa komoly fjdalommal jr, a beteg gyakran el is esik.
Ismtldhet gyakrabban, de lehet, hogy csak hetek, hnapok elteltvel fordul el jra.
Diagnzis
Anamnzis
Ritkn elfordul rekurrens ficam esetn a pontos anamnzis adatai lnyegesek.
Fiziklis vizsglat
A rekurrl ficam kivtelvel a diagnzis ltalban fiziklis vizsglattal megllapthat.
Kezels
ltalban mtti.
A csontnvekeds befejezte eltt a trdzleti tokon, ntapadsokon vgznk plasztikai beavatkozsokat, utna
csontos korrekci, elssorban a tuberositas tibiae thelyezse jn szba.
Az izomzat megerstse tornval megksrelhet.
Szvdmny
212
A patella ficamodsnak gyakori ismtldse kvetkeztben a patellofemoralis zlet porcbortka tnkremehet,
ennek kvetkezmnye korai arthrosis, ezrt indokolt a krkp mielbbi mtti megoldsa.
4.4.5.2. A meniscusok s a keresztszalagok srlsei
A trdzlet krli lgyrszek srlsei gyermekkorban ritkbban fordulnak el, mint felntteken. Leginkbb
idsebb gyermekeken vagy serdlkorban ltjuk, sportsrlsknt, fleg aktv sportolkon.
Klinikai tnetek
A trdzlet duzzadt, mozgatsa alig lehetsges, fjdalmas, a gyermek sokszor lbra llni sem tud.
Kezels
Ortopd szakorvos feladata:
konzervatv kezels, nyugalomba helyezs is szba jn, de
artroszkpos mdszerrel vgzett mtt jelenti a megoldst.
4.4.5.3. Discoid meniscus
Ritka fejldsi rendellenessg, amely fleg a lateralis meniscuson fordul el.
A meniscus teljes korong alak, megvastagodott. Szakads gyakrabban fordul el rajta, mint az p meniscuson,
de szakads nlkl is okozhat panaszokat: a trdzletben mozgs kzben pattanst rezhet a gyermek, amikor a
meniscus elre- s htraugrik.
Kezelse mtti.
4.4.5.4. Poplitealis cystk (Baker-cysta)
Definci
A trdrokban inak tapadsnl elfordul bursk, melyek annyira megnagyobbodhatnak, hogy a brn
keresztl lthatk s jl tapinthatk, akr dinyi nagysgak is lehetnek. Idnknt megnagyobbodnak, mskor
megkisebbednek. ltalban kzlekednek a trdzlet regvel.
Klinikai tnetek
A nagyobb cystk okoznak panaszokat, bizonytalan fjdalmakat, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak.
Kezels
Nem szn, ismtld panaszok esetn a cystk mtti eltvoltsa indokolt.
4.4.5.5. Osteochondritis tuberositatis tibiae (Schlatter-Osgood-fle betegsg)
Definci
Idsebb gyermekeken fordul el a jl tapinthat tuberositas tibiae spontn fjdalmassga, nyomsrzkenysge.

A fjdalmak miatt a gyermek sntthat.
Oka: a tuberositas tibiae csontmagjnak vrelltsi zavara. Ugrssal, futssal jr sportols a panaszokat
fokozhatja.
Diagnzis
A klinikai kp jellegzetes.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: igazolja a diagnzist. A csontmag feltredezettsgt, a csontszerkezet szablytalann vlst ltjuk.
213
Kezels
Nyugalomba helyezs a panaszokat ltalban megsznteti.
Nhny hetes gipszrgzts: csak ritkn szksges.
A betegsg gygyulsa, a csontmag szerkezetnek tplse, amely rntgenfelvtelen kvethet, egy-kt vbe is
beletelhet.
4.4.6. Tengelyeltrsek az als vgtagon

Az als vgtag tengelye gyermekkorban, a nvekeds sorn vltozik, s meglehetsen szles hatrok kztt is
fiziolgisnak fogadhat el.
A csecsemnek kifejezett O-lba (genu varum) van, mely 3-4 ves korig kiegyenesedik, illetleg kisfok X-
trdbe (genu valgum) megy t. A vgleges tengelylls a csontos rs idpontjra alakul ki.
Csontrendszerbetegsgek, de loklis megbetegedsek is a fiziolgis hatrokon tlmen varus- vagy valgus

deformitst okozhatnak, amit a kozmetikai okok mellett azrt sem szabad elfogadni, mert az zleti felsznek a
rendellenes erhatsok kvetkeztben pusztulnak.
Kezels
A csontok rendszerbetegsgei esetn, ha ilyen van, az anyagcserezavart megksreljk rendezni. Ez a csontok

megersdst, a tengelylls korrekcijt eredmnyezheti.
Mtti korrekci szksges akkor, ha konzervatv mdszerekkel nem tudunk eredmnyt elrni.
4.4.7. A lb ortopdiai betegsgei

4.4.7.1. Dongalb
A lb jellegzetes, veleszletett alaki eltrse, amelyben a csontok, zletek s izmok-inak egyarnt rszt
vesznek. Igen fontos krkp, a cspficam utn a msodik leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg.
Az elvltozs sokszor ktoldali, roma lakossgon gyakran fordul el, fikon ktszer gyakoribb, mint lnyokon.
Br a rszletek mg nem tisztzottak, az izollt dongalb etiolgija multifaktorilis, genetikai tnyezkkel

biztosan szmolni kell. Gyakran fordul el ktszveti gyengesggel, vagy a gerincvel krosodsval jr
szindrmk rszjelensgeknt.
jszltt- s csecsemkorban a deformitst elssorban a lgyrszek elvltozsai tartjk fenn, a csontos eltrsek
ksbb alakulnak ki. Slyos esetekben a tnetek mr egyves kor tjn is kifejezettek lehetnek.
Ha a beteg nem rszesl kezelsben, a deformits fokozdik az letkorral.
Klinikai tnetek
A dongalb alakja jellegzetes:
A lb a bokazletben equinus s varus llsba kerl.
Az als ugrzletben jelennek meg a legfontosabb deformitsok: az ellb adductiba s supinatiba fordul.
A csontok ennek a tartsnak megfelelen deformldnak.
Slyosabb esetekben jellegzetes a lbszr flexor izomzatnak atrfija, s jl lthat, hogy a lb kisebb az p
oldalinl.
A betegg klnbz slyossg lehet, ami a deformits s a korriglhatsg mrtkt jelenti.
Diagnzis
214
A krisme rtekintssel megllapthat.
Szletskor az intrauterin elhelyezkeds kvetkeztben kialakult hasonl lbdeformitsokat szlelhetnk

(szekunder rendellenessg: deformci), melyek elssorban azltal klnthetk el az idiopathis
(multifaktorilis) formktl, hogy konzervatv kezelssel jl korriglhatk.
Kezels
Konzervatv kezels: lehetsg szerint azonnal a szlets utn tornztatssal korrigljuk a lbat, s az elrt
helyzetet gipszsnekkel tartjuk fenn. A lbak gyors nvekedse miatt eleinte gyakrabban kell a gipszrgztst
vltani, 1-2 hetente, majd 2-3 hnapos kortl krkrs gipszktseket is alkalmazhatunk, fokozatosan hosszabb
idkznknt vltva. A konzervatv kezelst addig folytatjuk, amg teljes alaki korrekcit rnk el.
Mtti kezels: ha az alaki korrekci konzervatv ton nem rhet el, mttet vgznk, az igen slyos
esetekben, mr 6-7 hnapos kor utn. A mtttel a lb teljes korrekcijt kell biztostani. Jl vgzett mttek
utn is elfordul ritkn a deformits kijulsa, ilyenkor reoperci szksges.
4-5 ves kor utn csontos korrekcit is vgezhetnk.
A dongalb kezelst mindig konzervatv mdszerekkel kezdjk!
4.4.7.2. Egyb lbbetegsgek
A lbon sokfle betegsg fordul el a gyermekkorban, melyek orvoshoz vezetik a beteget, mert a legtbb
esetben jrszavart okoznak.
Ujjak veleszletett rendellenessgei: leginkbb syn- s polydactilik, vagy hasadt kz-lb deformitsok.
Izollt rendellenessgknt AD rkldnek, de lehetnek szindrmk rsztnetei is.
Kezels: mtti korrekcija indokolt, ha a cipviselst neheztik.
Os tibiale externum. Idsebb (ltalban iskols) korban szlelhet: a lbt medialis oldaln, az os naviculare
mellett megjelen, a lb kontrjbl medial fel elemelked csontos kplet. A panaszt az okozza, hogy a cip
nyomja ezt a kpletet.
Kezels: Kifejezett panaszok esetn az elemelkedst le kell vsni.
Csontkinvs htul a sarokcsonton, az Achilles-n tapadsnl (Haglund-sarok). Fleg lnyokon, idsebb

gyermekkorban fordul el, cipviselsi nehzsget okoz.
Kezels: Az exostosist indokolt levsni.
A calcaneus apophysisnek osteochondritise az Achilles-n tapadsnl, htul. Ugyancsak idsebb

gyermekeken fordul el, a sarokcsont nyomsrzkenysgt okozza. Ilyenkor csontos elemelkeds nincs. A
vgtag kmlse, ugrs-futs eltiltsa nhny hnap alatt a panaszok megsznst szokta eredmnyezni. Mtt
nem szksges.
4.4.7.3. Ldtalp
Definci
A lb harnt s hosszanti boltozatnak ellapulsa.
A lb boltozatai a terhels hatsra alakulnak ki a gyermek lbn, amikor llni-jrni kezd. Csecsemkn s
gyakran mg kisdedeken is a lb br alatti zsrprnja vastag, ezrt a csontos lb alakja nehezen tlhet meg.
Emiatt a szlk gyakran gondoljk ldtalpasnak gyermekket.
Klinikai tnetek
Ldtalpas gyermek lbn a hosszanti s harntboltozatok ellapultak; htulrl tekintve a lbra a sarok valgus
llsba fordul.
A gyermek fradkony lehet, fjdalmas lehet a belbokatj s gyakran a lbszr ell, a tibial krnykn.
215
Gyakran csak kozmetikai okok miatt hozzk a szlk gyermekket vizsglatra, a gyermekeknek nem mindig
van panaszuk.
Diagnzis
A fiziklis vizsglaton alapul, nagyfok deformits esetn indokolt lehet rntgenfelvtel ksztse, hogy a
veleszletett csontos rendellenessgeket kizrjuk.
Kezels
A lbizomzatot erst tornk, mackjrs a lb kls ln, jrs gy, hogy a lbujjakkal ceruzt vagy
golykat tartatunk megfogva.
Lnyeges a valgus llsba kerlt saroknak kzpllsba fordtsa s megtartsa ebben a helyzetben, amit a jl
szerkesztett gyermekcip (Magyarorszgon Siesta) biztost. Ha ilyenhez nem jutunk, cipsz ltal a cip
sarknak medialis fele al kvlrl ragasztott vagy szgezett k alak dnts is megfelel helyzetbe lltja a
sarkat (szupinl cipsarok).
A gyermekkori ldtalpat ltalban a lbizomzat gyengesge okozza, ami miatt nem tudja a lb boltozatait
megtartani. Bettet csak klnleges esetekben rendelnk, mert a lb megtmasztsa tovbb gyengti a
lbizomzatot.
A csont s zlet infekcizus s gyulladsos megbetegedseit lsd a XIII/2. s XIX/3. fejezetben.
Ajnlott irodalom
Pintr A.: Gyermeksebszeti vezrfonal, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1996.
Szepesi K.: Ortopdia, in Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina Knyvkiad, msodik kiads,
2002.
5. XXV. fejezet Pszichitriai problmk gyermek- s

serdlkorban
5.1. XXV/1. fejezet A gyermekpszichitriai vizsglat
Vetr gnes
ltalnos megllaptsok
A vizsglat menetnek rugalmasnak kell lennie, a gyermekhez s csaldjhoz kell alkalmazkodnia.
Szmos gyermekpszichiter szereti, ha az els tallkozson az egsz csald jelen van, msok inkbb kln
vizsgljk a gyermeket s kln a szlt. ltalban jobb a szlvel beszlni elbb, jobban tisztzhatjuk a
problma mibenltt. Serdlket azonban kedvezbb egyedl hvni az els beszlgetsre, klnben a gyermek
gy vlheti, hogy a szl sokat panaszkodott rla a hta mgtt. Minden esetben javasolt a csaldtagokkal
egyttesen is beszlni.
A vizsglat menete
Anamnzis
Biogrfiai anamnzis. A gyermek felvtelt megelz biolgiai s pszichoszocilis fejldstrtnete (XXV/1-1.

tblzat).
Jelen panaszok. A szlvel tisztzzuk az orvoshoz fordulst indokol tnet kifejldst, erssgt,
gyakorisgt, spontn javulst vagy rosszabbodst, illetve a megszntetsre irnyul prblkozsokat.
1.46. tblzat - XXV/1-1. tblzat A biogrfiai anamnzis szempontjai
216
Szletsi krlmnyek
Terhessg adatai (gesztcis id, komplikcik)
Perinatlis s jszlttkori trtnsek (szlets krlmnyei, szletsi sly, Apgar-rtk)
Perinatlis adaptci (icterus, vrcsoport-inkompatibilits stb.)
Korai szomatomotoros s mentlis fejlds
Csecsemkor: szops, ktds kialakulsa, szomatomotoros (l, ll, jr) s mentlis fejlds (els szavak)
Kisdedkori fejlds (beszdfejlds, szobatisztasg alakulsa)
vodskor: csoportba val beilleszkeds
Kisiskolskori fejlds
Kognitv fejlettsg (tanulmnyi elmenetel)
Magatartsbeli devicik (flnk, agresszv)
Kapcsolatteremts felnttel, trsakkal
Hangulati let (szorong, depresszv, agresszv)
Biolgiai betegsgek, allergik
Slyosabb szomatikus trtnsek a gyermek lete sorn (krhzi kezels, allergia stb.)
Megelz pszichs problmk, kros szoksok, furcsasgok
Ujjszops, krmrgs, alvszavar, magatartsi bizarrrik stb.
Szociodemogrfiai adatok a csaldban
Apa letkora, vgzettsge, foglalkozsa, krnikus testi s pszichitriai betegsgei
Krnikus s pszichitriai betegsgek az apa csaldjban
Anya letkora, vgzettsge, foglalkozsa, krnikus testi s pszichitriai betegsgei
Krnikus s pszichitriai betegsgek az anya csaldjban
Testvrek szma, letkora, vgzettsge, krnikus testi s pszichitriai betegsgei
Csald szociokonmiai sttusza (lakskrlmnyek, jvedelem, letstlus)
A gyermek vizsglata
Gyermekpszichitriai vizsglat. Mdja fgg a gyermek letkortl, a beszdkpessgtl, az rzelmi

llapottl, a szemlyisgtl.
Iskolskor eltt a kapcsolatfelvtelre ltalban a jtkot hasznljuk, br sok gyermek ebben a korban is jl
kifejezi magt szban.
Iskols gyermekek, serdlk esetben inkbb verblis vizsglatot vgznk.
217
Ambulns keretek kztt a gyermek megszokott, mg osztlyos keretek kztt a csoportban tanstott
viselkedst, beilleszkedsi nehzsgeit is megfigyelhetjk.
A gyermekpszichitriai vizsglat eredmnyt a pszichs sttuszban foglaljuk ssze.
Testi vizsglat: a szoksos gyermekgygyszati neurolgiai sttusz rtkelse.
Az ltalnos gyermekgygyszati vizsglat clja:
a funkcionlis-pszichs eredet s az organikus eredet panaszok elklntse. Emiatt minden olyan orvosi
beavatkozsra szksg lehet, melyet a gyermekgygyszatban alkalmaznak.
Fiziklis vizsglat.
Neurolgiai vizsglat.
Kpalkot vizsglatok: CT, MRI, PET stb.
Mszeres vizsglatok: EEG, EMG, liquordiagnosztika.
Konzultci ms szakterletek kpviselivel (szemsz, gasztroenterolgus, genetikus stb.).
A gyermekpszichitriai vizsglat szempontjai:
a gyermek megjelense,
motoros funkcii,
beszde, beszd- s gondolattartalma,
intellektulis tevkenysg,
rzelmi s hangulati sttusz,
a csaldjhoz, az iskolhoz val viszonya,
a fantzia s az lmodozs tartalma,
alvs, viselkedsi problmk,
szocilis krnyezet, bartok, hobbi,
rdekldsi kr,
volt-e mr az otthontl hosszabb ideig tvol.
A csald vizsglata
Tisztzzuk mindkt szl csaldi httert, milyen volt a gyermekkoruk. A legnagyobb befolyssal a szlk
nevelsi mdszereire ugyanis sajt gyermekkori lmnyeik vannak. A vizsglatot ltalban csaldi megbeszls
keretben vgezzk, ahol lehetleg a legtbb csaldtag egytt van jelen. Lnyeges, hogy ki a csaldban a
dominns, ki kit nyom el, milyen a szlk hzastrsi kapcsolata, milyen a szlknek a gyermekkel szembeni
belltdsa stb.
Egyb paramediklis vizsglati eljrsok
Szocilis httr vizsglata: a gyermek lak- s iskolakrnyezete.
Gygypedaggiai vizsglatok: ltalban az iskolai kszsgek zavarai, mentlis retardci, beszdzavarok

felmrse s terpija esetben van szksg r.
Pszichodiagnosztikai vizsglatok
(Lsd rszletesen albb!)
218
Pszichodiagnosztikai vizsglati mdszerek
Pszichodiagnosztikai vizsglati mdszerek
Interjk
Tesztvizsglatok
Teljestmnytesztek
Projektv tesztek
Klinikai tnetbecsl sklk, krdvek
Formulci
Interjk
Gyermekek s serdlk esetben a tnetek kirtkelshez s a diagnzis fellltshoz klnbz klinikai

interjkat alkalmazhatunk.
Strukturlt interj: a krdseket pontosan elre meghatrozott sorrend s szveg szerint, az interjbl egyms
utn, folyamatosan olvassuk fel. Mivel fleg eldntend krdsekrl (igennem vlaszt ignyel) van sz, az
interjkszt ritkn kerl dntsi helyzetbe, hogy milyen vlaszt hzzon be. A beszlgetst teljesen a vizsgl
vezeti. Kevesebb szakrtelemmel is elvgezhet.
A strukturlatlan interj: a beszlgetst dnten a beteg, illetvea hozztartozja vezeti. A krdsek inkbb
rdekld s megerst jellegek. ltalban tbb rzelem mozgstsra van lehetsg, de a beteg szmra
jelentsggel nem br rsztnetek elveszhetnek a diagnzis szmra. A pontos klinikai diagnzis nagy
tapasztalatot ignyel.
A flig-strukturlt interj: tmenetet kpez a kt elz forma kztt. Az interj sorn a krdsekkel
vgigmegynk az egyes betegsgek tnetein, rkrdeznk azok slyossgra, tartamra, de a krdez
lehetsget kap az interjban nem szerepl krdsek felvetsre is akkor, ha a pontozsban bizonytalan.
Tesztvizsglatok
Teljestmnytesztek: akkor alkalmazzuk, ha olyan pszichs funkcikat kvnunk vizsglni, amelyek a

teljestmnnyel mrhetk (memria, figyelemkoncentrci, kreativits, intelligencia stb.). A klinikai krds
ilyenkor az lehet, hogy a vizsglt szemly kpes-e letkornak, adottsgainak, iskolzottsgnak megfelel
szinten teljesteni.
Intelligenciatesztek: pl. a Binet-, a Wechsler-, a Raven-fle intelligenciateszt, vagy a Bender-prba. Az utbbi

kettt ltalban akkor alkalmazzuk, ha a beteg verblis kifejezkszsgben gtolt, mert csak nonverblis
prbkat alkalmaz. Ezek intelligenciakvciensben (IQ)adjk meg az eredmnyt.
Intelligenciakvciens (IQ) = az intelligencia-kor s az letkor hnyadosnak a szzzal trtn szorzata
A szocilis rettsget a Vineland-fle szocilis rettsgi skla segtsgvel rtkeljk. Az eredmnyt szocilis
kvciensben fejezzk ki.
Projektv tesztek. A kivetts (projekci) jelensgn alapulnak. Lnyegk, hogy a vizsglat folyamn a
vizsglt szemly akarva-akaratlan kivetti pszichs tartalmait, vgyait, problmit. Ilyen a Rorschach-teszt, a
CAT-teszt (Children Apperception Test), a Szondi-prba, melyet szemlyisgvizsglatra alkalmaznak, vagy a
frusztrcis tolerancia vizsglatra hasznlatos Picture Frustration Test of Rosenzweig (PFT). Gyermekkorban
klns jelentsge van a rajzteszteknek (fa-teszt, csaldrajz stb.) s a jtk-diagnosztiknak (Sceno-teszt,
Vilg-teszt).
A tesztek eredmnyei mindig a pillanatnyi produkcis szintet mutatjk, amit sok tnyez befolysolhat
(fradtsg, szorongs, szomatikus llapot stb.).
Klinikai tnetbecsl sklk, krdvek
219
Szl-tanr ltal kitlthet tnetbecsl skla a Rutter-A s B, valamint az Achenbach-fle CBCL. Ezek
pszichopatolgiai tneteket tartalmaznak, s a szlnek, illetve tanrnak fel kell becslnie, hogy ezek a vizsglt
gyermeknl milyen gyakran vagy milyen slyossgi fokban jelentkeznek. J ttekintst adnak a gyermek
aktulis pszichs tneteirl. Szrvizsglati clokra, epidemiolgiai vizsglatra is alkalmasak.
Vannak olyan specilisan sszelltott krdvek, amelyek egy-egy tnetcsoport (pl. szorongsos tnetek,
depresszis tnetek), szemlyisgvons, kszsg kvalitatv vizsglatra vagy differencildiagnosztikai clokra
hasznlhatk (tkezsi tnetbecsl skla, kortrscsoport-integrcis skla, csaldkohzis skla, depresszi
skla, szorongsvizsgl krdv stb.). Ezekkel mrhetk az egyes pszichitriai betegsgek vezet tneteinek
slyossgbeli vltozsai, gy a terpia hatkonysga is kvethet segtsgkkel.
Formulci
Clja, hogy a kezelsi terv elksztshez s a prognzis fellltshoz szksges klinikai adatokat integrlja.
A diagnzistl eltren nem kategorizl, hanem egyni kpet felrajzol funkcit tlt be. Elszr rviden a jelen
problma (tnet) lersa szksges, majd a klinikus rtelmezi az esetet. A f megvlaszoland krds, hogy
mirt ezzel a problmval, mirt ppen most, mirt ppen ez a beteg kzd. Emiatt lnyeges sszefoglalni, hogy
vannak-e hajlamost krlmnyek, mik lehettek a tnetet kivlt s fenntart tnyezk, tallhatk-e protektv
faktorok, melyek felersthetk. Minden ttelnl lehetleg mrlegelend a biolgiai, pszicholgiai s szocilis
oldal. Ezt kveti az eset vilgos, logikus magyarzata, teht rtelmezett lers, amibl a kezels mdja
egyenesen kvetkezik. Egysges rendszert alkalmazva lehetsget ad szmtgpes feldolgozsra is.
Termszetesen jabb informcik hatsra szksg lehet a formulci revzijra.
5.2. XXV/2. fejezet A lelki betegsgek osztlyozsa,

gyermekpszichitriai krkpek
Vetr gnes
5.2.1. A lelki betegsgek osztlyozsa

Nincs egysges, mindenki ltal elfogadott osztlyozs, de a nhny ve kialaktott multiaxilis rendszerezst
ltalnosan hasznljk. Ez a szisztma 5 tengelyt tartalmaz, amelyek mentn minden betegsget osztlyozni
lehet (ezeket az Eurpban ltalnosan elfogadott s hivatalosan hasznlt BNO-10 szerint lsd kiemelve!).
A gyermekpszichitriai krkpek osztlyozsa a multiaxilis rendszerezs szerint:
1. tengely: klinikai pszichitriai szindrmk,
2. tengely: specifikus fejldsi zavarok,
3. tengely: intelligencia eltrsei,
4. tengely: a szervezet pszichs llapotn kvli (belgygyszati) betegsgek,
5. tengely: abnormlis pszichoszocilis krnyezeti tnyezk.
Amerikban s tudomnyos kutatsokhoz vilgszerte a DSM-IV kategorizcis rendszer az ltalban

hasznlatos. A kett kztt lnyegi differencia nincs.
5.2.2. Mentlis retardci, rtelmi fogyatkossg

Lsd mg XVIII/2. fejezet.
Az rtelmi fogyatkossg, szellemi elmarads, mentlis retardci, pszichomotoros retardci elnevezsek nem
mindenben fedik egymst. Jelents tfedsek vannak a fejldsi zavarok klnbz formi s szintjei kztt.
Mhes s Kosztolnyi eljrst kvetve (lsd ajnlott irodalom) megklnbztetnk mentlis retardcit, a
pszichs fejlds zavarait, valamint a viselkeds s rzelmi-hangulati let zavarait.
220
A mentlis retardci tnet, a szellemi fejlds zavara: abbamaradt vagy nem teljes, esetleg kros irny
szellemi fejlds. A funkcizavar az intellektus szinte minden szintjt rinti: krosodik a kognitv, nyelvi,
mozgsbeli, szocilis kszsg. A ma elfogadott definci szerint egy olyan kros llapotrl van sz, amely 18 v
alatt lp fel, s amelyet az intelligenciakvciens 70 alatti volta s az n. adaptv funkcik (kognitv, nyelvi,
rzelmi, motoros, szocilis kszsgek stb.) kzl kett vagy tbb egyidej krosodsa jellemez. Az IQ alapjn
enyhe, mrskelt, slyos s igen slyos fokozatait klnbztetjk meg.
A mentlis retardci slyossgi fokozatai az IQ alapjn:
Enyhe: IQ: 5089
Mrskelt: IQ: 3549
Slyos: IQ: 2034
Igen slyos: IQ: 20 alatt
Az rtelmi fogyatkossg ettl nmileg eltr fogalom: egy funkcionlis llapot, amely az egyn kpessgei s
a krnyezet elvrsai kztti diszkrepancia. Az rtelmi fogyatkossg csak az adott krnyezetben, kzegben,
szituciban tlhet meg, amelyben az adott zavar htrnyt jelent az egynnek. Mg inkbb utal a fejldsi
zavar szocilis vonatkozsaira az jabban egyre gyakrabban hasznlt specilis szksglet gyermek (child
with special needs) megjells. A funkcionlis modell ugyanakkor azt is jelenti, hogy nem stacioner
(megvltoztathatatlan), nem minden funkcira egyformn kiterjed (globlis) llapotrl van sz, hanem
ellenkezleg: az rtelmi fejlds zavara egyes funkcikat jobban, msokat kevsb rint, ezltal az etiolgira s
az egyedre jellemz mintzatot eredmnyez,s megfelel fejlesztssel befolysolhat.
Az rtelmi fogyatkossg s a mentlis retardci jellemzit a XXV/2-1. tblzatban foglaljuk ssze.
1.47. tblzat - XXV/2-1. tblzat A mentlis retardci s az rtelmi fogyatkossg

jellemzi (Mhes s Kosztolnyi utn)
Mentlis retardci rtelmi fogyatkossg
A fogalom jellege orvosi biolgiai orvosi-biolgiai + trsadalmi
A fogalom tartalma nagyszm specifikus entits kisszm nem specifikus entits
Etiolgiai diagnzis jelentsge elsdleges msodlagos
Epidemiolgia
Az rtelmi fejlds hibja miatt klnleges bnsmdot ignyel a lakossg 25%-a. A lakossg mintegy 3%-a
mentlisan retardlt. Alacsony szocilis helyzet gyermekek kztt az enyhe rtelmi fogyatkossg gyakorisga
7,8%, mg a j szocilis krlmnyek kztt lk kztt csak 1,2%. A slyos mentlis retardci (IQ: 3040
alatt) arnyt a szocilis s gazdasgi helyzet kevsb befolysolja.
Etiolgia
Az enyhe mentlis retardci a populci norml megoszlsnak als hatrrtkeit kpviseli. Specifikus okokat
a slyos mentlis retardci esetben kell keresnnk. A mentlis retardcit okozhatjk genetikai, teratolgiai
s multifaktorilis (polignes + krnyezeti) tnyezk, valamint prenatlis, perinatlis vagy korai posztnatlis
hatsok. Az rtelmi fogyatkossg kialakulsban pszichoszocilis s krnyezeti tnyezk is jelents szerepet
jtszanak (XXV/2-2. tblzat).
A korai etiolgiai diagnzis jelentsge. A mentlisan retardlt gyermek elltsa slyos fizikai, lelki s anyagi
teher a csald, a trsadalom szmra, amelynek megelzse minden trsadalom legfbb rdeke. A megelzs
felttele az okok ismerete. Az etiolgiai diagnzis tisztzsra minl korbbi idpontban trekednnk kell,
jllehet a legkorszerbb mdszerekkel is mintegy 30%-ukban az ok tisztzatlan marad.
A korai etiolgiai diagnzis birtokban
221
meghatrozhat a prognzis, a vrhat krlefolys; felesleges vizsglatok elkerlhetk,
esetleg kezelhet okra derl fny, amelytl akkor vrhat eredmny, ha azt minl korbbi idpontban kezdjk
el (pl. nagyothalls),
lehetv vlik az ismtldsi kockzat meghatrozsa s az adekvt genetikai tancsads.
1.48. tblzat - XXV/2-2. tblzat Az rtelmi fogyatkossg etiolgija
rtelmi fogyatkossghoz vezet (szerzett) betegsgek
Prenatlis okok intrauterin infectio (rubeola, CMV, toxoplasmosis;

HIV), intrauterin retardci, koraszlttsg, foetalis
alkoholszindrma, slyos szisztms anyai betegsg
(diabetes, sepsis stb.)
Perinatlis okok szlsi trauma, hypoxis krosods, agyvrzs, anyai

cardiovasculris shock stb.
Posztnatlis okok infekcik (meningitis, encephalitis), trauma, toxinhats

(lom), agytumor, koponyabesugrzs stb.
rtelmi fogyatkossghoz vezet genetikai rtalmak
Kromoszma-rendellenessgek: Down-kr, egyb autoszomlis triszmik, delcik

(pl. Cri du chat szindrma) s kiegyenslyozatlan
autoszomk s nemi kromoszmk szmbeli s transzlokcik
szerkezeti eltrsei
Egy gnpr ltal meghatrozott rendellenessgek
AD szindrmk pl. sclerosis tuberosa
AR betegsgek anyagcsere-betegsgek (pl. PKU, galactosaemia,

aminoacidurik, trolsi betegsgek) agyi migrcis s
organizcis zavarok
XR rklds betegsgek pl. Hunter-kr
XD rklds krkpek pl. Rett-szindrma
Mikrodelcis szindrmk pl. Williams-kr
Uniparentalis disomia, genomikus imprinting pl. Prader-Willi-szindrma
Triplet expanzi Fragilis-X, Huntington chorea
Mitochondrialis rklds krkpek encephalopathival jrnak (lsd XVIII/13-7. tblzat)
Klinikai tnetek
A tnetek az rtelmi fogyatkossg slyossga s az adaptv funkcik krosodsnak mintzata szerint

vltoznak.
Enyhe mentlis retardci (IQ: 5069 kztt)
222
Az enyhn retardlt gyermekek ksbb kezdenek el beszlni, de ltalban elsajttjk a mindennapi lethez
szksges beszdkszsget. Legtbbjk elri a teljes fggetlensget az nellts (evs, tisztlkods, ltzkds,
szklet s vizeletrts) terletn. Kpes olyan munka elvgzsre, ami inkbb gyakorlati s nem szellemi
kszsgeket kvn, belertve a szakkpzetlen vagy betantott fizikai munkt.
Mrskelt mentlis retardci (IQ: 3549 kztt)
Nyelvi s rtelmi kpessgk fejldse lass s behatrolt. nelltsi s mozgskszsgk is visszamaradott,

sokan egsz letkn t felgyeletre szorulnak.
Slyos, igen slyos mentlis retardci (IQ: 34 alatt)
A betegek tbbsge motorosan krosodott, s egyb funkcija is deficites, ami jelents kzponti idegrendszeri
krosodsra vagy fejldsi rendellenessgre utal. Az ilyen egyn nagy valsznsggel egsz letben lland
tmogatst fog ignyelni.
A slyos s enyhe mentlis retardci ismrveit a XXV/2-3. tblzatban olvashatjuk.
1.49. tblzat - XXV/2-3. tblzat Slyos s enyhe mentlis retardci ismrvei
Slyos retardci Enyhe retardci
Definci IQ 50 alatt IQ 5070
Szocilis mkds Kifejezetten krosodott Enyhe krosods, vagy nincs

krosods
Ok Organikus okok Ritkn van organikus krost

tnyez
Csaldi anamnzis Szlk s testvrek rendszerint Szlk s testvrek kztt gyakori az

norml intellektusak enyhn retardlt
Httr Klnbz szocilis szinteken Alacsony szocilis krlmnyek

azonos az eloszlsa. kztt gyakoribb.
Ritka a gyermek elhanyagolsa Gyermek elhanyagolsa gyakori
Megjelens Diszmorfis kllem gyakori Norml megjelens
Orvosi komplikcik Gyakori a fiziklis eltrs Ritka a fiziklis eltrs.

(cerebralis bnuls).
tlagos az egszsgi szint.
Gyakoriak az egszsggyi
problmk. Az lettartam normlis.
Az letkiltsok megrvidlnek. A fertilits normlis
Alacsony a fogamzkpessg
Pszichitriai komplikcik Gyakrabban trsul slyos pervazv Ms gyermekekhez hasonl a

betegsggel, hyperaktivitssal, pszichitriai betegsgek
autismussal, nkrosts klnsen megjelense, de elfordulsa
gyakori. gyakoribb
A pszichitriai betegsg megtlst

gyakran nehezti a mentlis llapot
Diagnzis
223
Anamnzis
Az anamnzisfelvtel szempontjait a XXV/2-4. tblzatban foglaltuk ssze.
Klns tekintettel kell lenni az n. rizikfaktorokra: ezeket egyrszt biolgiai s krnyezeti, msrszt pre-,
peri- s posztnatlis kockzati tnyezkre osztjuk.
Biolgiai riziktnyezk:
Csaldi anamnzis:
Szlk rtelmi szintje, a csaldban elfordul rtelmi fogyatkossg, rkld betegsg, esetleg rendelkezsre
ll orvosi dokumentcik ttekintse.
Rokonhzassg tisztzsa.
A betegre vonatkoz anamnzis:
A terhessgre, a szls krlmnyeire, a perinatalis esemnyekre vonatkoz adatok:
koraszlttsg, mhen belli slyfejlds elmaradsa, intrauterin infekcik, veleszletett rendellenessgek,

intracranialis vrzsre utal adatok, jszlttkori hypoglykaemia, hyperbilirubinaemia, jszlttkori grcsk
motoros, statikai s rtelmi fejlds llomsai
Elzetes betegsgek, baleset, epilepsia stb.
Krnyezeti riziktnyezk:
A csald anyagi, szocilis helyzete, szlk kpzettsge, nem megfelel pols, nevels,
Mrgez anyagokkal val expozci (pl. lom).
1.50. tblzat - XXV/2-4. tblzat A fejldsben elmaradott gyermek anamnzisnek

fbb szempontjai
Csaldi elzmnyek
rtelmi, rzkszervi, mozgsszervi fogyatkossg
Ismert veleszletett betegsg (kromoszma-rendellenessg, fejldsi hiba, anyagcserezavar)
Rokonhzassg
Szl pszichitriai betegsge
Szocilis httr
Alacsony szociokulturlis sznvonal
Tizenves anya, egyedlll szl
Terhesgondozs elmulasztsa, titkolt terhessg
Korbbi gyermekbntalmazs vagy elhanyagols
Alkoholista vagy kbtszeres szl
Toxikus hats (pl. lom)
Potencilis fertzsveszly (nyltarts Toxoplasma)
224
Anyai prenatlis tnyezk
Akut vagy krnikus betegsg, gygyszerszeds
Megelz vetlsek, halvaszlsek
Alkohol- vagy drogfogyaszts
Terhessg alatti fertzsek
Toxaemia
Perinatlis tnyezk
Szlsi szvdmnyek
Koraszlttsg, mhen belli sorvads
Iker(tbbes) magzat
Neonatlis tnyezk
Neurolgiai krjelek, koponyari vrzs, grcsk
Gpi llegeztets
Anyagcsere/biokmiai eltrsek (hyperbilirubinaemia cseretranszfzi, hypoglykaemia)
Sepsis, meningitis
Fejldsi rendellenessg, cskevnyes corpus callosum, microcephalia
Posztnatlis tnyezk
Etetsi nehzsg
Lapos slygrbe
Grcsk
Gyakori fertzsek; sepsis, meningitis
Toxikus hats (pl. lom, szennyezett ivvz)
Trauma
A gyermek letkora a fogyatkossg felfedezsekor
Az enyhe vagy kzepesen slyos rtelmi fogyatkossg az els flvben sokszor rejtve marad, a slyos
fogyatkossg hamarabb felismerhet.
Egyes anyagcsere-betegsgek, rkld degeneratv idegrendszeri krkpek megjelense jellemzen korhoz

kttt (pl. Rett-szindrma, fra-X mentlis retardci).
Lappangva kialakul tnetek esetn utlag ismerik fel azokat.
A gyermek megfigyelse: magatartsnak, teljestmnynek rtkelse
Meg kell tlnnk, hogy tnylegesen fogyatkos-e a gyermek, vagy csupn az adott helyzetben rendellenes
viselkedssel, gtlssal llunk-e szemben. A fejldsbeli elmarads sokszor tbb funkcira is kiterjed, mskor
225
egy egy jellegzetes magatartszavar hvja fel a figyelmet a krkpre (pl. kzdrzsls Rett-szindrmban,
fogcsikorgats, a szj s kz harapdlsa LeshNyhan-szindrmban).
rtelmi fogyatkossg tpusra jellemz magatarts megfigyelse (szeld, mosolygs, agresszv, kros
mozgsok, testtarts stb.)
Fiziklis vizsglat
Nvekedsi paramterek, testmretek, testarnyok, fejkrfogat alakulsa (nagy segtsg, ha szletstl kezdve
adatok llnak a rendelkezsnkre) (pl. nagyobb fej: hydrocephalus, Fra-X-szindrma, leukodystrophia stb.,
microcephalia: intrauterin infekci);
Veleszletett rendellenessgek, minor anomalik (informatv morfogenetikai s fenogenetikai varinsok),

diszmorfolgiai kp. Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik s varinsok (diszmorfis jelek,
informatv morfogenetikai varinsok) a XXV/2-5. tblzatban olvashatk.
Ksr tnetek: arcdysmorphia, testalkat, csontrendszeri tnetek (csves csontok arnya, hosszabb vagy
rvidebb kz- s lbkzpcsontok, ujjak medil vagy laterl fel val devicija, tenyr s ujjak hajlt
barzdinak rendellenessgei) brtnetek, zsigeri szervek megnagyobbodsa (mj, lp, pajzsmirigy),
szemtnetek stb.
Az rtelmi s mozgsfejlds elmaradsa gyakran jr egytt az izomzat kros petyhdtsgvel vagy fokozott
tnusval.
Az izomgyengesg s izomhypotonia kivizsglsi algoritmust a XXV/2-1. s XXV/2-2. bra mutatja; lsd mg

XVI/3. fejezet, XVI/3-1. tblzat).
XXV/2-1. bra Az izomgyengesggel jr mentlis retardci kivizsglsi algoritmusa
226
XXV/2-2. bra Az izomhypotonia kivizsglsnak vzlata
1.51. tblzat - XXV/2-5. tblzat Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik

s varinsok (diszmorfis jelek, informatv morfogenetikai varinsok)
Elreugr dombor homlok Fl eltti vak fistulk, porcos gumk
Kiugr vagy lapos occiput Barzdlt flcimpk
Rendellenes hajmintk: htul kt vagy tbb hajforg, Az arc aszimmetrija srskor

ells hajforg (fslhetetlen felll homloktji
hajtincs) A philtrum rendellenessge (lapos, tl hossz vagy
rvid philtrum)
Fehr, pigmentszegny hajtincs
Magas (gtikus) szjpadv
Mlyen a homlokcsontba nyl, nyitott varrat (metopic
suture) Hasadt uvula
Besppedt szles orrgyk A nyakra mlyen lentt haj
Rvid szemrs Extra nyaki brred
sszentt szemldk (synophris) Pigmenthinyos vagy pigmentlt foltok (caf au lait,

naevus, mongol folt) a brn
Feltn epicanthus
Teleangiectasia a conjunctivn, szemhjakon,
Szemhj- s iriscoloboma, heterochromia iridis flkagylban
227
Telecanthus, hypertelorismus ocularis Haemangiomk
Kzpen barzdlt (hasadt) orrcscs Hypertrichosis (fleg a gerinc fltt)
A fl rendellenes alakja s elhelyezkedse (alacsonyan Sacralis fistula

l, htrarotlt, deformlt, feltnen elll,
aszimmetris flek)
Neurolgiai vizsglat
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis, teljestmnytesztek stb. (lsd korbban a XXV/1. fejezetben).
Anyagcsere-vizsglatok: (az agykrosodshoz vezet anyagcsere-betegsgek elklntsben nyjt segtsget

a XXV/2-3. bra):
metabolitmeghatrozs vrbl, vizeletbl vagy biopszival nyert szvetmintbl,
enzimmeghatrozs,
molekulris genetikai vizsglatok.
Az anyagcserezavarra utal klinikai tneteket a XXV/2-6. tblzat mutatja.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp
Elektrolitok.
Hormonok (pl. T4, TSH).
Szrumlomszint.
Mikrobiolgiai vizsglatok (intrauterin fertzs: els mintavtel 36 hetes korban!)
Vizelet:
ltalnos vizsglat (cukor, ketontestek, pH).
Vizeletben kros szubsztrtok (pl. mucopolysaccharidosis).
228
XXV/2-3. bra Agykrosodshoz vezet slyos jszlttkori llapotok elklntse. *Az jszlttkori
hyperammonaemia kivizsglsi algoritmust lsd a XXXV/7-2. brn!
1.52. tblzat - XXV/2-6. tblzat Anyagcserezavarra utal tnetek mentlis

retardciban
Lapos slygrbe
Hnys (klnsen per os etets bevezetsekor vagy az trend vltoztatsakor)
Apathia, lethargia, grcsk
Az rtelmi s mozgsteljestmny stagnlsa vagy visszaesse
Az rzkszervek romlsa (klnsen a retina anomlik)
Mozgszavarok (choreoathetosis, dystonia, ataxia)
A br (verejtk) vagy a vizelet szokatlan szaga
229
Brbetegsgek (ekzema, hypo- vagy hyperhydrosis)
Durva arcvonsok, hepatosplenomegalia
Kpalkot vizsglatok
UH.
Koponyarntgen (pl. intracranialis meszeseds toxoplasmosisban).
CT, MRI, PET (agyi morfolgiai eltrsek, fejldsi rendellenessgek). Az MRI vizsglat javallatait a XXV/2-
7. tblzat foglalja ssze.
Eszkzs vizsglatok:
EKG, EEG, EMG
Ltsvizsglat, fundus (chorioretinitis?)
Hallsvizsglat (BERA)
Genetikai vizsglat (ha az anamnzis utal r)
Kromoszmavizsglat (indikciit lsd a XXV/2-8. tblzatban).
Szindrmadiagnosztika (atlasz vagy szindrmakeres szoftver segtsgvel).
Molekulris genetikai vizsglat: ismert gn s gnlokalizci esetn mutci/delci kimutatsa.
Szvettani s elektromikroszkpos vizsglatok
A biogrfiai analzis kapcsn mr kpet kaphatunk a gyermek s a csald bio-pszicho-konmiai sttuszrl. A

mentlis retardci slyossgt a teljestmnytesztek segtsgvel tlhetjk meg.
1.53. tblzat - XXV/2-7. tblzat A mgneses rezonancia vizsglat javallatai mentlis

retardciban
A fej rendellenes alakja s nagysga
Craniofacialis fejldsi rendellenessg
Tbbszrs fejldsi hibk
Neurocutan jelek (pigmenthiny vagy -tbblet, haemangiomk, rtgulatok)
Cerebralis bnuls, motoros aszimmetria jelei
Az rtelmi s motoros teljestmny stagnlsa vagy hanyatlsa
Grcsk
IQ <50
1.54. tblzat - XXV/2-8. tblzat Kromoszmavizsglat indikcii mentlis

retardciban
Familiris mentlis retardci
Kt vagy tbb spontn vetls a csaldban
230
Microcephalia
Egy maior vagy egynl tbb minor fejldsi rendellenessg
A br pigmentanomlii (mozaicizmus)
Mikrodelcis szindrma gyanja (pl. PraderWilli, Angelman, SmithMagenis)
IQ <50 (jabb nzetek szerint IQ 5070 kztt is indokolt)
A mentlis retardci differencildiagnosztikja
A beszd s nyelv fejldsi zavarai.
Rszkpessg-zavar.
Kevert specifikus fejldsi zavarok.
Pervazv fejldsi zavar.
Autismus.
Kezels
Habilitci, rehabilitci (Lsd XXVI. s XXXV/4. fejezet)
A habilitci clja: megfelel foglalkozssal a cerebrlisan krosodott gyermek ki nem alakult funkciinak
megtantsa, beptse.
A rehabilitci clja: a szellemi fogyatkos gyermek vagy fiatal korbban meglv, csak elvesztett
funkciinak visszalltsa, a fogyatkos gyermek kzssgbe illesztse, kpessgeinek megfelel munkavgzs
tantsa.
Gygyszeres kezels
Maga a mentlis retardci gygyszeres kezelssel nem befolysolhat, s a trsul magatartsi zavarok
lekzdsre sem ez az els vlasztand mdszer. A Haloperidol a leggyakrabban felrt gygyszer a mentlisan
retardltak nyugtalan, agresszv magatartsnak megvltoztatsra.
Nem gygyszeres kezels formi:
Korai komplex fejleszts
Mozgsterpia (Ayres-, HRG, szenzoros integrcis terpia)
Gygypedaggiai fejleszts: specilis kisegt iskolk, foglalkoztat csoportok, bentlaksos iskolk,

csaldsegt gondozs
A korai fejleszt foglalkozsok bevezetsvel ma mr nemcsak az iskolskor gyermekek, hanem 3 ves kortl
az vodskorak szervezett oktatsa is megoldott. A specilis kisegt iskolai oktats az oktatsi trvnynek
megfelelen 16 ves korig trtnik.
Szvdmnyek
A mentlis retardci gyakrabban trsul pszichitriai zavarokkal, mint ahogy az az egszsges populciban
megfigyelhet.
Prevenci
A mentlis retardci prevencija a multifaktorilis okok elemzsn alapul. Lnyege mindazon genetikai,
organikus s krnyezeti okok kiszrse s megelzse, melyet az etiolgia kapcsn emltettnk.
231
5.2.3. Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai
Okai: ltalban genetikai okok, a csaldban gyakoribb elfordulst mutatnak.
Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai (rszkpessg-zavarok):
Dyslexia: olvasszavar
Dyscalculia: szmolszavar
Dysgraphia: helyesrsi kszsg zavara
5.2.3.1. Dyslexia
Definci
Olvasszavar, amely gyakori betegsg, trsadalmunkban komoly htrnyt okozhat. Elfordulsi gyakorisga
4%. Fikban hromszor olyan gyakori, mint lnyokban.
Az olvassi kvciens elmarad az intelligenciakvcienstl. A gyermeknek slyos nehzsgei vannak az

olvasssal, ugyanakkor fejldse ms terleteken kornak megfelel.
5.2.3.2. Dyscalculia
Definci
Szmolsi zavar, a msodik leggyakoribb rszkpessg-zavar. Az ltalnos intelligenciaszint normlis, s ahhoz

kpest a szmols mlyen elmarad. A legslyosabban ltalban a szorzskpessg rintett, de a zavar
rendszerint a szmols minden terletre kiterjed.
5.2.3.3. Dysgraphia
Definci
A helyesrsi kszsgek jelentsen visszamaradottak a tbbi iskolai kszsghez kpest.
Diagnzis
A szksges diagnosztikai vizsglatokat az iskolai kszsgek krlrt zavarai esetben a XXV/2-9. tblzatban
foglaltuk ssze.
1.55. tblzat - XXV/2-9. tblzat Diagnosztikus vizsglatok az iskolai kszsgek

krlrt fejldszavarainl (F 81)
Biogrfiai anamnzis felvtele
Klinikai tnetbecsl skla (CBCL, Rutter)
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Figyelemvizsglat
Vizuomotoros funkcik vizsglata
232
Gygypedaggus-logopdus
Iskolai teljestmny vizsglata
Szocilis munka
Csaldi mili feltrkpezse
Organikus jelleg vizsglatok
Belgygyszati vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Fl-orr-ggsz, szemsz konzlium
Szrum: vrkp (fvs), ionok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
Ltsvizsglat
Kezels
Lehetleg korai beszdkezels (XXV/2-10. tblzat).
Beszd gygypedaggiai tmogatssal s logopdiai gyakorlssal.
Fontos a beszdmotivci.
Egyni szupportv terpia.
Logopedaggiai iskola.
A ksr szocilis, emocionlis s magatartsi nehzsgek kezelse.
1.56. tblzat - XXV/2-10. tblzat Az iskolai kszsgek gyengesgnek kezelse
Specilis pedaggiai fejleszts
A kszsggyengesg intrapszichs feldolgozsa
A msodlagos pszichs tnetek kezelse, pl. iskolai segtsg
Habilitcis program
5.2.4. A beszd s a nyelv specifikus fejldsi zavarai

A beszd zavarai az albbi zavarokat foglaljk magukba:
233
a nonverblis (szavak nlkli) megrts,
a verblis (beszd) megrts s
a verblis kifejezs zavarai.
ltalban a beszdbeli kifejezkszsg nem lehet jobb, mint a megrts, a verblis megrts pedig nem lehet
jobb, mint a nonverblis.
Oka legtbbszr a kzponti idegrendszer valamilyen srlse.
5.2.4.1. A beszd receptv zavara (szenzoros aphasia)
A szenzoros aphasia (beszdrts-kptelensg, nehzsg) esetn a gyermek ksbb kezd el beszlni, az els
szavakat ksn tanulja meg, krosodott a mondatszerkesztse, beszdmegrtsi zavarban szenved, st slyos
esetben teljesen hinyzik a beszdrtse.
5.2.4.2. A beszd expresszv zavarai (motoros aphasia)
A motoros aphasia (beszdkptelensg, beszdgyengesg) a verblis kifejezs izollt zavara. A gyermek a

felszltsokat megrti, de szbeli kifejezse ltalban a kzponti idegrendszer srlse miatt gtolt.
5.2.4.3. Artikulcis zavarok
A beszdrt felels izmok beidegzse krosodott. Az idegsejtrs ksse/krosodsa is okozhatja. A gyermek

folykonyan beszl s beszdrtse is kornak megfelel, csak pp a szavak kiejtse, formlsa nem j. Az
rzelmileg meghatrozott artikulcis kss olyan gyermekekben gyakori, akik az rzelmi rs kssnek egyb
tneteit is mutatjk (megmarad a selypts).
Diagnzis
A diagnosztikus lpseket lsd a XXV/2-11. tblzatban.
Kezels
Gygypedaggiai, logopdiai korrekci (XXV/2-12. tblzat).
1.57. tblzat - XXV/2-11. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a nyelv s beszd krlrt

zavarainl (F 80)
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Beszdfunkcik vizsglata
Szocilis munka
234
Fl-orr-ggsz konzlium
Neurolgiai vizsglat
Laboratriumi s mszeres vizsglatok
Vizelet rutin
Szrumaminosav-kromatogrfia
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
1.58. tblzat - XXV/2-12. tblzat A beszdzavarok kezelse
Lehetleg korai beszdkezels
Beszd-gygypedaggiai tmogatssal s logopdiai gyakorlssal
Fontos a beszdmotivci
Egyni szupportv terpia
Logopedaggiai iskola
A ksr szocilis, emocionlis s magatartsi nehzsgek kezelse
5.2.4.4. Dadogs
A beszd folysnak ismtelt megakadsa egyes hangok ismtlse, elnyjtsa vagy blokkoldsa kvetkeztben.
24 ves gyermekeken a szavak els sztagjnak kimondsakor hezitci, sztagismtls, beszdmodulcis
zavar gyakran jelentkezik, de ez ilyenkor mg lettaninak tekinthet. Oka az, hogy a gyermek gondolati s
verblis kifejezkpessge kzt ebben az letkorban mg nagy a klnbsg. Elfordulsi gyakorisga iskols
gyermekekben 1%-ra tehet. Fik kztt 4-5-szr gyakoribb.
Okai: hereditaer s alkati tnyezk, rzelmi stresszek, szorongs.
Diagnzis
A szksges vizsglatokat lsd a XXV/2-13. tblzatban!
Kezels
Komplex megkzeltst ignyel: lsd a XXV/2-14. tblzatot.
1.59. tblzat - XXV/2-13. tblzat Diagnosztikus vizsglatok dadogsban (F 98.5)
235
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Logopdiai vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Szrum: vrkp (fvs), ionok, aminosav-kromatogrfia
Vizelet: rutin, aminosav-kromatogrfia
Audiolgiai vizsglat
EEG
1.60. tblzat - XXV/2-14. tblzat A dadogs terpija
Logopdiai kezels
Szorongscskkent terpia:
relaxci
trningtechnika fleg csoportban
Gygyszeres kezels
anxiolyticumok,
myorelaxansok
5.2.5. A motoros kszsgek meghatrozott fejldsi zavara

Definci
A motoros koordinci fejldsnek slyos krosodsa, ami nem magyarzhat egyrtelmen az ltalnos
intellektulis retardcival vagy meghatrozott kongenitlis vagy szerzett neurolgiai zavarral. A motoros
gyetlensg rendszerint a vizuo-trbeli kognitv kpessgek krosodsval jr.
Klinikai tnetek
236
A gyermek gyetlen a finom s durva mozgsok kivitelezsben egyarnt (ki-, begombols, megbotlik, elejt,
beletkzik trgyakba stb.). Iskolai teljestmnye gyakran gyenge, rzelmi s/ vagy viselkedsi problmk
gyakran trsulnak hozz. Diagnosztizlhat neurolgiai eltrsek (paresis stb.) nem szlelhetk. Korbban
minimlis cerebralis diszfunkci (MCD) nven volt ismeretes.
Diagnzis
Lsd a XXV/2-15. tblzatban!
Kezels
Lsd a XXV/2-16. tblzatot.
1.61. tblzat - XXV/2-15. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a motoros funkcik

krlrt fejldszavaraiban (F 82)
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Motoros fejlettsg vizsglata
Szorongs vizsglat
Figyelemvizsglat
Vizuomotoros funkcik vizsglata
Szocilis munka
Neurolgiai vizsglat
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
237
Ltsvizsglat
1.62. tblzat - XXV/2-16. tblzat Motoros kszsgek izollt zavarnak terpija
Egynre szabott mozgsterpia
Szli tancsads
voda, iskola bevonsa-tancsadsa
Specifikus gygypedaggiai segtsg
Foglalkoztatsterpia
Pszichomotorika fejlesztse
Magatartsterpia
Nagy s finom motorium fejlesztse
5.2.6. Pervazv fejldsi zavarok s autismus

Pervazv fejldsi zavarok:
Autismus
Rett-szindrma
Dezintegratv psychosis (infantilis psychosis)
Asperger-szindrma
Definci
A zavarok olyan csoportja, melyben a reciprok szocilis interakcik, s kommunikcis smk minsgi
abnormalitsa figyelhet meg.
A pervazv zavarok gyakorisga az tmeneti s atpusos formkkal egytt 10-20/10 000 gyermek.
Diagnosztika
A pervazv fejldszavarok kivizsglsnak szempontjait a XXV/2-17., a differencildiagnosztikt a XXV/2-18.

tblzat mutatja.
1.63. tblzat - XXV/2-17. tblzat Diagnosztikus vizsglatok pervazv

fejldszavarokban (F 84)
Biogrfiai anamnzis
Csaldi interakci elemzs
Viselkedsmegfigyels egynileg, csoportban
Viselkedsmegfigyels jtkhelyzetben
Csald- (voda-, iskola-) ltogats
238
Tesztvizsglatok
Autismus krdv
Szocilis kvciens (Vineland-skla)
Intelligencia (HawiK, Brunet-Lazine)
Gygypedaggiai vizsglat
Belgygyszati s neurolgiai vizsglat
Mszeres s laboratriumi vizsglatok
Szrum: fenilalanin, serotonin, hgysav, urea nitrogn, elektrolitok, Ca, P, Mg, laktat, piruvt
Vrus-titerek (herpes, cytomegalovrus, mumps)
Kromoszmavizsglat
Vizelet: hgysav, elektrolitok (Mg, Ca, P), kreatinin, homovanillinsav, metabolitok mukopoliszacharidok)
Egyb vizsglatok
EEG, koponya-CT
Szemszet
Audiolgia, otoneurolgia
1.64. tblzat - XXV/2-18. tblzat A differencildiagnosztika menete pervazv

zavaroknl
Vizsglatok Differencildiagnosztika
1. lps Intellektulis szint meghatrozsa mentlis retardci
2. lps Beszdfejlettsg meghatrozsa beszdzavarok

(mentalis kornak megfelel-e)
3. lps A gyermek viselkedse megfelel-e
a biolgiai letkornak
a mentlis letkornak
a nyelvhasznlati letkornak
4. lps Ha nem felel meg, a kvetkezket elektv mutismus, attachment zavara,

vizsgljuk: beszdfejldsi zavar, szerzett
aphasia, dezintegratv psychosis,
szocilis interakci schizophrenia
nyelvhasznlat
jtk, egyb viselkeds
239
5. lps Egyb szomatikus betegsg PKU, gyullads stb.
6. lps Pszichoszocilis tnyezk deprivci, bntalmazs
7. lps Volt-e normlis fejldsi szakasz

megelzen?
Igen elektv mutizmus, dezintegratv

psychosis, szerzett aphasia
Nem attachment zavara (deprivci,

gyermekbntalmazs)
5.2.6.1. Autismus
Etiolgia s patogenezis
Szmos imponl vizsglat ellenre a kialakulshoz vezet specifikus ok, s ltrejttnek pontos
mechanizmusa ma sem nem ismert. Ltrejttben biolgiai tnyezk s pszichoszocilis folyamatok jtszanak
szerepet.
Biolgiai tnyezk:
Idegrendszeri eltrsek. Aprbb neurolgiai eltrsek (EEG-abnormalitsok), epilepsia gyakrabban fordul el.
Bizonyos neurolgiai betegcsoportokban (congenitalis rubeola, sclerosis tuberosa, phenylketonuria, fragilis X-
szindrma, anyagcsere-betegsgek) gyakoribb, msokban pedig ritkbb (Down-szindrma).
Genetikai tnyezk. Szerepkre utal a fik gyakoribb megbetegedse s a halmozott csaldi elforduls.
Biokmiai eltrsek. Egyharmaduknl magas a vrben a szerotoniszint.
Pszichoszocilis folyamatok. A mai vizsglatok azt mutatjk, hogy az autista gyermekek csaldjban
szlelhet magasabb pszichitriai morbidits inkbb msodlagos, kvetkezmnye, semmint oka a gyermek
alapbetegsgnek.
Klinikai tnetek
Autismus f klinikai tnetei:
Els-msodik letvben manifesztldik
rzelmi kapcsolat, szocilis rdeklds hinya
Kommunikci zavara, beszdzavar
Beszklt repetitv rdeklds, sztereotp viselkeds
Megjelensi letkor. Az autismus az els vagy msodik letvben manifesztldik. A manifesztcis letkor (a
felfedezs ideje) fontos a pervazv fejldsi zavarok egymstl val elklntsben.
Szocilis zavarok, hinyok. A betegsg dnt tnete az rzelmi kapcsolat zavara. A beteg gyermek
szemkontaktust nem vagy ritkn tart, specifikus ktdse az anyhoz (attachment) nem alakul ki, s szocilis
rdekldse ksbb is csekly vagy hinyzik.
Kommunikci. Az autisztikus gyermekek felnl a funkcionlis beszd nem fejldik ki, vagy ha igen, akkor is
szocilis kzlsekre az autistk ritkn hasznljk. Az autisztikus beszd msik jellemz tulajdonsga, hogy a
szemlyes nvmsokat felcserlheti (nmagrl egyes szm msodik vagy harmadik szemlyben beszl).
Gyakran megfigyelhet a ksleltetett echolalia, a gyermek maga kpez szavakat (neologizmk).
240
Beszklt s repetitv rdeklds s viselkeds. Az autista gyermekek hajlamosak arra, hogy a jtkokat ne a
funkcijuknak megfelel mdon hasznljk (kivve az egyszer mozgsos vagy hangad jtkokat).
A sztereotip viselkeds a 45 ves korban kezd diagnosztikus rtkv vlni, mikor gy tnik, hogy a
gyermekek egy-egy jtknak bizonyos rszt elnyben rszestik (pl. egy jtk aut kerekt vagy a jtk hz
ajtajt, amit csak nyitnak, csuknak).
Az autisztikus gyermekek egy rsze a trgyak kzvetlen rzkelhet (szenzoros) tulajdonsga utn rdekldik.
Az letkor elrehaladtval sok autisztikus gyermekben specifikus rdeklds fejldik ki, mely gyakran
repetitv jelleg (trkpek irnti rdeklds, szletsnapok megjegyzse, cipmretek, menetrend stb.). A
fiatalabb gyermekek is mutathatnak hasonl viselkedst, amikor ismtelten ugyanazokat a dolgokat rajzoljk le
(liftgomb, keresztek, pipa stb.).
Diagnzis
A diagnzis 35 ves korban llthat fel biztonsggal (lsd XXV/2-17. tblzat).
Elklntend az egyb beszdzavaroktl, mentlis retardcitl, schizophrenitl, attachmentzavartl stb. Az

elklnt diagnosztika lpseihez lsd XXV/2-18. tblzatot!
5.2.6.2. Rett-szindrma
Definci, klinikai tnetek
A fejlds pervazv zavarai kz tartozik, csaknem kizrlag lnyoknl fordul el.
Az els vben a gyermek fejldse ltalban normlis, de ezutn a fejkrfogat nvekedse lelassul (szerzett
microcephalia), s a kvetkez kt vben a gyermek beszde fokozatosan lepl. Sztereotip kzmozgsok
alakulnak ki, melyek jellegzetesen a test kzpvonalra szimmetrikusan trtnnek, elfordul a kezek
benylazsa s autoagresszi (kezek harapdlsa) is. Gyakori a lihegs, s 14 ves kor kztt ltalban
dlngl lesz a jrs.
Ahogy a Rett-szindrms gyermek n, motoros s mentlis visszamaradottsga egyre kifejezettebb vlik, br

szocilis rdekldse a slyos intellektulis krosods ellenre nmi nvekedst mutat.
A Rett-szindrma X-kromoszmhoz kttt dominns rklds betegsg, amelynek gnje ismert (MECP2), s
gy molekulris genetikai diagnosztikja hozzfrhet. Az eltr slyossg formk htterben az X-inaktivci
szerept felttelezik.
5.2.6.3. Dezintegratv psychosis (infantilis psychosis)
Az egszsgesen fejld gyermek hirtelen vagy nhny hnap alatt kifejezett viselkedsvltozst s fejldsi
visszaesst mutat. A betegsg 2 ves kor utn kezddik, gyakran trsul a koordinci zavarval s a
hlyagkontroll elvesztsvel.
Oka: ltalban organikus idegrendszeri betegsg ksrje (kanyar-encephalitis, cerebralis lipoidosis,

leukodystrophia), de oka legtbb esetben tisztzatlan.
5.2.6.4. Asperger-szindrma
Vannak olyan gyermekek, akik korai szocilis fejldskben s viselkedskben autisztikus tneteket mutatnak,
de vodskorban kifejezett nyelvi vagy szellemi problmt nem figyelhetnk meg nluk. Ezek szmra
javasoltk az Asperger-szindrma elnevezst. Ezek az egynek rendszerint minden terleten enyhbb tnetet
mutatnak, rdekldsk kevsb beszklt, ritkbbak a bizarr viselkedsmdok, mint a klasszikus autistknl.
ltalban ksbbi letkorban ismerik fel, kevsb ignyel specilis oktatst, s jobb a prognzisa is, mint a
legtbb autista gyermeknek.
241
A pervazv fejldszavarok kezelse
A kezels lehetsgeit a XXV/2-19. tblzat foglalja ssze.
1.65. tblzat - XXV/2-19. tblzat A pervazv zavarok kezelse
A norml fejlds elsegtse
Nyelvi kszsgek fejlesztse (elre megtervezett, strukturlt szocilis interakcis feladatok pl. 30 perc/nap),
kommunikci fejlesztse, a beszd jelentse s szocilis hasznlata
Szocializci fejlesztse (a gyermek szocilis aktivitsaiba val erszakos beavatkozs, hogy a gyermek ne
tudja elkerlni a kapcsolatba lpst msokkal)
legyen kellemes, de strukturlt klcsns szocilis interakci
holding nincs bizonytott specifikus terpis hatsa!
A tanuls ltalnos elsegtse
Viselkedsterpia (sszekapcsols, jutalmazs)
Rigidits s sztereotpik cskkentse
Mindig legyen elfoglaltsg, strukturlt lehetsg a szemlyes interakcira (ne legyen unalmas), mestersges
szenzoros stimulci, a sztereotpik szenzoros feedback megelzse
Nem specifikus maladaptv viselkedsek eliminlsa (pl. dhroham, agresszi, gyba vizels)
Viselkedsterpia
Gygyszeres terpia
Kontraindiklt: stimulns (sztereotpis viselkedst fokozza)
Specifikus tnetekre:
Major trankvillns: agitci, feszltsg, hiperaktivits (phenotiazinok) esetn
Altat: alvszavarban (csak tmenetileg)
Megavitamin-terpia
Csaldi stressz cskkentse
Pszichoedukci, specifikus informci
Specilis oktats
Az autisztikus gyermekek fejlesztsben a specilis oktats jtssza a legnagyobb szerepet. Megfelel oktatsi
hlzat kiptse igen lnyeges, ahol a gyermekek elhelyezse bentlaksos formban, tartsan megvalsthat.
Nagyon fontos a jl strukturlt oktatsi program, amely szmoljon a gyermek egyni szksgleteivel.
A csald tmogatsa
Tbbfle formban trtnhet: nsegt csoportok, alaptvnyok szervezdtek ebbl a clbl. Lnyeges
szempont, hogy segtsnk a szlknek csaldottsgukat s flelmeiket feldolgozni. Meg kell tanulniuk, hogy a
gyermekkel szembeni ambivalens rzseik termszetesek, hogy nincsenek egyedl ezekkel az rzsekkel.
242
Specifikus kezelsek
Az autistk szmra szmos egyni terpit dolgoztak ki. (Lsd kiemelve a lapszlen.)
A viselkeds kezelse
A gyermekek viselkedsnek fejlesztsben a klasszikus s operns kondicionlsnak jelents szerepe van. Az

id strukturlsra kpes rarend alkalmazsval j tapasztalatot szereztek. A szocilisan pozitv viselkedsek
megerstsvel lehetv vlhat a szocilisan kedveztlen magatarts mdok megszntetse (megtanthatjuk pl.
a gyermeket arra, hogy a kzfogs jobb dvzlsi md, mint az emberek megszagolgatsa).
Gygyszeres kezels
Nincs olyan gygyszernk, amely az autismus alapvet tneteit befolysolni tudn.
Haloperidol: cskkenti a sztereotpikat, az agresszv dhkitrseket, mig a leghatkonyabb azoknak a

slyos viselkedszavaroknak a kezelsben, melyeket ms mdon nem sikerl befolysolni. Extrapyramidalis
mellkhatsai (dyskinesik, dystonia) jelentsek.
Autistk specifikus kezelse
Beszdterpia
Foglalkoztat terpia
Biolgiai kezelsi mdok
Pszichoterpia (az idsebb autistk szmra)
A kommunikci facilitcija (serdl, felntt autistk esetben fontos)
Egyni verblis pszichoterpia (jobban funkcionl autistk szmra)
Szocilis kszsg trning (csoportban j hats lehet)
5.2.7. Hiperkinetikus zavarok

Definci
Azokat a betegsgeket soroljuk ide, melyeket a korai kezdet (iskolskor eltt) s a kifejezett hiperaktivits
jellemez figyelemzavarral s impulzivitssal. Gyakran trsulnak hozz a szocilis kapcsolatteremts zavarai
(tvolsgtarts hinya, gyakori konfliktusok), tanulsi kpessgek zavarai s rzelmi s/vagy viselkedszavarok.
Az ltalnos iskolban a gyermekek kb. 3%-nl figyelhet meg. Fiknl 36-szor olyan gyakori, mint
lnyoknl.
Etiolgia, patogenezis
A genetikai komponensek szerepe a patogenezisben napjainkban kiterjedt kutatsok trgya. A hiperkinetikus

gyermekek apjnl homolg terheltsg figyelhet meg. Gyakran mr a szletst kveten szlelhet, de 6 ves
kor eltt mindenkppen.
Az els vizsglatok a hyperkinetikus betegsg htterben organikus okokat feltteleztek. Vrus-encephalitis

utn, a frontalis lebeny srlst kveten, vagy nehzfm-mrgezsek esetn elfordulsa gyakoribb.
Ezeknl a gyermekeknl a perinatlis rizikfaktorok nem gyakoribbak, mint ms pszichitriai betegsgben

szenved serdlknl. A hiperkinetikus gyermekek anyjnl a terhessg alatt gyakoribb volt az ers dohnyzs
s a hnys.
Klinikai tnetek
A hiperkinetikus viselkeds, a figyelemzavar s az impulzivits tneteibl tevdnek ssze (XXV/2-20. tblzat).

Ezek kombinldsbl 3 alcsoport klnbztethet meg:
243
Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, kombinlt tpus, ahol mind a hiperaktivits, mind a figyelemzavar
tnetei fennllnak.
Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, fleg figyelemhinyos tpus.
Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, fleg hiperaktv-impulzv tpus.
Diagnzis, differencildiagnosztika
Mivel a mozgkonysg s a figyelemkoncentrls kpessge/idtartama nagy letkori eltrseket mutat, s az

alaptnetekre mr gyakran msodlagos pszichitriai problmk is rrakdtak, mintegy elfedve azt (pl.
viselkedszavar, depresszi, szorongs), az alapbaj kidertse nha nehz (XXV/2-21. tblzat).
Elklnteni elssorban ezektl s bizonyos organikus betegsgektl (hyperthyreosis, lommrgezs,

rzkszervi defektusok stb.) szksges.
Kezels
A hiperkinetikus gyermek kezelsbe a gyermeket, a szlt s a tanrt is be kell vonni. A gyermeknek

letkornak megfelel mdon el kell magyarzni, hogy mely terleteken ignyelhet segtsget (XXV/2-22.
tblzat).
1.66. tblzat - XXV/2-20. tblzat A figyelemzavar, hiperaktivits betegsg tnetei
Figyelemzavar
Nem figyel a rszletekre, az iskolai feladatokban figyelmetlensgre utal hibkat vt
Nehezre esik figyelmt fenntartani mind feladatoknl, mind jtknl
Gyakran nem veszi szre, ha beszlnek hozz
Gyakran nem kveti az utastsokat, nem fejezi be az iskolai feladatokat
Nehzsgei vannak feladatainak a megszervezsben
Nem szereti, kikerli, megtagadja azoknak a feladatoknak az elvgzst, amelyek tarts szellemi erfesztst
kvetelnek (hzi feladat, iskolai munka)
Gyakran elveszti az iskolai munkhoz szksges dolgokat (fzet, ceruza, jtkok stb.)
Figyelme kls ingerekre knnyen eltereldik
Napi tevkenysgben gyakran feledkeny
Hiperaktivits
Matat a kezvel, lbval, fszkeldik az lsen
Gyakran felugrl a helyrl az iskolban vagy ms olyan helyen, ahol az ls kvnatos
ssze-vissza rohangl olyan helyzetekben, ahol annak semmi rtelme
Szabad idejben nem tud csendesen jtszani
lland mozgsban van, mintha motor hajtan
Sokat beszl
Impulzivits
244
Elbb vlaszol, mint ahogy a krds elhangzott volna
Nem brja kivrni a sort
Gyakran flbeszakt msokat
1.67. tblzat - XXV/2-21. tblzat Diagnosztikus vizsglatok figyelemzavar-,

hiperaktivits-rendellenessgben (F 90)
Biogrfiai anamnzis
Viselkedsmegfigyels csoportban
Exploratv jtk, interj
Klinikai tnetbecsl skla (Rutter, CBCL)
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
Frusztrcis tolerancia vizsglata
Depresszi tesztek
Szocilis munks
Csald-, iskola-, vodaltogats
Gygypedaggiai
Rszkpessgek
Szrum: fvs, Hb, Ht, We, ionok, T 3, T4, TSH, lom
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Hallsvizsglat
Ltsvizsglat
EKG, EEG
245
Genetikai, ha anamnzis utal r
1.68. tblzat - XXV/2-22. tblzat Figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessg

kezelse
Gygyszeres kezels
Pszichostimulnsok (metiphenidat, dextroamphetamin)
Ttriciklikus antidepressznsok
Neuroleptikum (vgs eset)
Pszichoterpia
Viselkedsterpia, kognitv terpia
Csaldterpia, foglalkoztat terpia
Egyni s csoportterpia
Gygypedaggiai terpia
Kognitv s viselkedsterpia
A hiperkinetikus gyermekek viselkedsterpija elssorban kontingencia programbl s kognitv terpibl ll.
Kontingencia program: az operns kondicionls mdszert felhasznlva, megerstket helyez kiltsba,

hogy fejlessze a viselkeds kormnyzst, a koncentrcit s a clvezrelt munkt. A megerstket
folyamatosan adagolni kell. Ezrt ez a mdszer igen id- s szemlyignyes.
Tovbbi operns elv a cl fokozatos megkzeltse (goal-attainment). Ebben az esetben megfogalmazunk egy
clt, amelyet kicsiny, a gyermek szmra elrhet lpsekkel kzeltnk meg. Ha az egyszerbb dolgokat
teljestette, akkor kvetkezhetnek a nehezebb s komplexebb feladatok.
A kognitv trningek kzl iskols korban klnsen az n-instrukcis trningek a hatkonyak A kognitv
terpia azon alapul, hogy segtsnk a gyermeknek lelki s szocilis konfliktusai megoldsban, s impulzv
dezorganizlt viselkedse megvltoztatsban.
Gygyszeres kezels
Methylphenidat (Ritalin) a leggyakrabban alkalmazott gygyszer.
Mellkhatsai:
Elalvsi zavarok, idegessg, aspecifikus tnetek (fejfjs, fradkonysg).
A meglv tic-kek s sztereotpik felersdhetnek.
Szorongsos tnetek a terpia hatsra gyakran fokozdhatnak, s 5 v alatti gyermekeknl szintn meg kell
fontolnunk, hogy elkezdjk-e a stimulns adst.
A legjobb terpia, ha a viselkedsterpit gygyszeres kezelssel kombinljuk. A gyermeknek meg kell tanulnia
a sajt mssgval egytt lni, nmagt sszerendezni, hiszen a hiperkinetikus szindrma nem csupn a
gyermekkor specifikus megbetegedse, hanem olyan llapot, mely a felnttkorba tnylva fennmarad.
5.2.8. Magatartszavar
Definci
246
A viselkeds a kornak megfelel szocilis elvrsok durva thgshoz vezet, sokkal slyosabb mrtkben, mint
a hagyomnyos gyermekcsny vagy serdlkori lzads.
Az Egyeslt llamokban a zavar elfordulsi gyakorisga mintegy 10%. A fik kztt gyakoribb, de az utbbi
vekben a lenyok krben is szaporodik.
A magatartszavarok htterben ll tnyezk:
Szociokulturlis tnyezk
Biolgiai tnyezk
Szomatikus, neurolgiai faktorok
Intellektulis tnyezk
Szociokulturlis tnyezk:
Tmegkommunikcis hatsok: agresszv tartalm televzi msorok, videofilmek.
Szli, nevelsi hatsok: jl ismert, hogy a nagyon agresszv, antiszocilis fiatalok szlei is gyakran nagyon
agresszvek, rzelmileg hidegek, nem adnak kell rzelmi tmogatst a gyermeknek.
Biolgiai tnyezk:
Nem, rklds: fiknl sokkal gyakoribb a viselkedszavar, mint lnyoknl. Szerepet jtszhat a
temperamentum (difficult baby), a gondozkkal kialaktott ktds zavara is.
Szomatikus, neurolgiai faktorok:
Fleg a limbicus rendszer zavarai trsulhatnak vele.
Emellett egyes esetekben apr, finom neurolgiai tnetek szlelhetk.
Gyakoribb a kzponti idegrendszer gyulladsai, srlsei, tumorai kapcsn, fleg ha azok a temporlis vagy
frontlis lebeny terletre lokalizldnak.
Intellektulis tnyezk:
Az alacsony intelligencia, a tanulsi nehzsgek is szerepet jtszhatnak kialakulsban. Klnsen a szbeli

kifejezkszsgek elmaradsa fontos, mert ez az alkalmazkodst jelentsen rontja. A gyermekek az esemnyek,
cselekedetek kvetkezmnyeit nem ltjk, problmamegold kszsgk rossz.
Klinikai megjelensi formi, tnetek
A csaldi krre korltozd magatartszavar
A problematikus viselkeds teljesen vagy csaknem teljesen az otthonra, a kzeli csaldtagokkal val
interakcikra vagy a kzs hztartsban lkre korltozdik. Az elfordul viselkedsi mintk: lops otthonrl
(fleg pnz), jtkok, kszerek sszetrse, ruhk sztszaggatsa, a btorok faragsa, vsse, rtkes trgyak
sszezzsa. Mindez sok esetben egy vagy kt kitntetett szemly ellen irnyul.
A kortrscsoportba be nem illeszkedk magatartszavara
Hinyoznak a kzeli bartok, a kzeli kapcsolat a kortrsakkal. Tipikus viselkedsi mintk: ktekeds, durvasg,
hatrtalan engedetlensg, egyttmkdsi kptelensg, az autoritssal szembeni ellenlls, indulatkitrsek.
A kortrscsoportba illeszkedk magatartszavara
A kortrscsoportba jl beilleszkedett egynek llandan szlelhet, az elzekben felsorolt viselkedsmintit

jelenti. A felnttekkel val kapcsolat vltoz lehet. Az rzelmi zavar elhanyagolhat.
247
Nylt oppozcis zavar
Tartsan ellensges, provokatv s indulatos viselkeds, fleg a szlkkel s a tanrokkal szemben. Ezek a
gyermekek ltalban haragtartk, alacsony a frusztrcis tolerancijuk. Nincsenek viszont slyos erszakos
cselekedetek, nem szlelhet lops, tmadsok, destrukci.
Diagnzis
A magatartszavarok a pszichitriai problmk ms vonatkozsaiban is fellphetnek. Kombinldhatnak

hiperkinetikus viselkedssel, rzelmi zavarral, psychosisok vagy agyi organikus pszichoszindrma egyik
tneteknt is jelentkezhetnek. Emiatt a diagnosztikus vizsglatoknak ezekre a terletekre is ki kell terjednie
(XXV/2-23. tblzat).
1.69. tblzat - XXV/2-23. tblzat Diagnosztikus vizsglatok magatartszavarokban (F

91-F 92)
Viselkedsmegfigyels felnttel, gyermekkel, csoportban, egynileg
Csaldi interakci elemzse
Rszletes szl-gyermek interj
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Frusztrcis vizsglat
Szorongsvizsglat
Depresszivizsglat
Gygypedaggiai-pedaggiai vizsglat
Szocilis munka
vodai iskolai kapcsolatfelvtel
Neurolgiai vizsglat
Szrum: fvs, kvalitatv vrkp, Hg, Htk, ionok, vrcukor, kreatinin, BUN, mjfunkci
248
Vizelet: rutin
EEG, EKG, CT
Kezels
Az esetek nagy rszben komplex beavatkozsra van szksg. Lnyeges, hogy biztonsgos, megfelel hatrokat
szab krnyezetet biztostsunk a gyermeknek, fiatalnak.
Gygyszeres kezels
Pszichostimulns kezels figyelemzavar egyidej fennllsakor.
Antidepressznsok, lithium carbonicum, carbamazepin, valproat, bta-blokkolk (a magatartszavar mellett

elfordul hangulati hullmzs, hangulatzavar kezelsre).
Neuroleptikumok (vgs esetben) cskkentik az agresszit, hosztilitst, negativizmust s az impulzivitst, de a

kognitv kpessgeket is.
Pszichoterpia
Kognitv viselkedsterpis eljrsok, szocilis trning a leghatkonyabbak.
Csaldterpia: csaldi diszfunkcionlis interakcik kezelsre.
Szltrning: a szli kszsgek fejlesztsvel a hatrszabst segti, s a pozitv visszajelzsek gyakorisgt

igyekszik nvelni.
Csoportterpia: segtsgvel az nkpet javthatjuk, a szocilis kszsgeket fejleszthetjk.
Az iskola a gyermekre val fokozott figyelssel, egyni tanulsi programmal segthet.
5.2.9. Gyermekkori hangulatzavarok

Definci
A hangulatzavarok klnbz etiolgij, tnetegyttes s lefolys krkpek, melyek azonban bizonyos

megegyezseket is mutatnak.
Kzs jellemzik: a hangulati fekvs kifejezett ers vltozsa, mely depresszis vagy mnis irny eltoldst
eredmnyezhet. Ehhez a kognitv mkdsek eltrsei s specifikus testi tnetek trsulhatnak. Kifejezetten
visszatr jellegek s hajlamosak krnikuss vlni.
A hangulatzavarok osztlyozsa:
A ktirny hangulati fekvsnek megfelelen lehetnek:
depresszv jelleg zavarok (ahol depresszis tnetek vannak bizonyos szmban s idtartamig)
bipolris zavarok (ahol hipomnis s mnis tnetek vannak depresszis tnetekkel vagy anlkl)
5.2.9.1. Depresszv zavarok
Epidemiolgia
A depresszi gyakorisga az letkor elrehaladsval vltozik. Fiatal gyermekkorban a teljes depresszis

szindrmt csak rendkvl ritkn lthatjuk. A 1014 vesek 13%-ban depresszis hangulatrl szmolnak be,
17%-nl hinyzik a mosoly, s 9%-uk depresszisnak tnik. Ugyanezen gyermekeket 1415 ves korukban
jra vizsglva megllaptottk, hogy az adolescensek tbb mint 40%-a panaszkodik depresszis rzsekrl, s
78%-uk ngyilkossgra is gondolt mr. A szlk s a tanrok a serdlk depresszijnak szintjt mr kevsb
tudtk megbecslni.
249
A depresszi genetikai sszetevi. rkletes tnyezk szerept veti fel az ngyilkossg s a major depresszi
betegsg esetenknti csaldi halmozdsa. Ebben az esetben multifaktorilis rkldsrl kell beszlnnk. A
gyermekkorban jelentkez depresszis esetekben feltehetleg klnsen ers a genetikai terheltsg. Ez
elssorban a temperamentumbeli eltrsnek (gyenge ingerekre is ers reakci) ksznhet.
Negatv letesemnyek szerepe. Ha a negatv letesemnyek halmozottan jelentkeznek az ember letben,

akkor az depresszi betegsg kialakulsa fel lkheti az egynt. Egyni tragdia a gyermek szmra a felboml
csald, fleg ha azt a szlk ltvnyos kapcsolatromlsa elzi meg. Hasonlkpp megkeserti egy gyermek
lett a szli alkoholizmus, s az ezzel jr bntalmazsok sorozata. Iskolai kudarcok, tmegkommunikcis
hatsok (szorongst kelt, negatv vilgkp) szintn a depresszit indukl folyamatokhoz tartoznak.
Klinikai megjelensi formk, tnetek
A klinikai tneteket rzelmi, kognitv s testi tnetekre csoportosthatjuk (XXV/2-24. tblzat).
A diagnzis az anamnzisen s a depresszis tnetek feltrkpezsn alapul. Ki kell zrnunk, hogy a depresszi
nem ms betegsgek (krnikus/akut szomatikus betegsgek, kbtszer hasznlat, stb.) talajn alakult-e ki.
A szksges diagnosztikai vizsglatokat s a differencildiagnosztika szempontjait a XXV/2-25. s 26.

tblzatban foglaltuk ssze.
A gyermekkori depresszi kezelse
A kezels lehetsgeit a XXV/2-27. tblzat mutatja.
1.70. tblzat - XXV/2-24. tblzat A depresszi tnetei
rzelmi tnetek
Szomor alaphangulat
Gtolt ksztets
Bnssgrzs
rdeklds elvesztse
Ingerlkenysg
Kimerltsgrzs
rzelemnlklisg rzse
Hangulat napi ingadozsa
ngyilkossgi gondolatok
Kognitv tnetek
Gondolkodsgtoltsg
Koncentrcis zavarok
nkicsinyts, nkritika
Seglytelensg
Tehetetlensg
250
Insufficienciarzs
Negatv jvkp
Hallgondolatok
Sajt szemly negatv meglse
Katasztrfavrs
Bnssgrzs
Sikertelensg
Testi tnetek
Alvszavar
tvgyzavar
Testsly
Fradtsg/levertsg
Pszichomotoros retardci
Pszichomotoros agitci
Libidoveszts
Hypochondris panaszok
Vegetatv panaszok (fejfjs, hasfjs, emsztsi zavarok stb.)
1.71. tblzat - XXV/2-25. tblzat Diagnosztikus vizsglatok hangulatzavarokban (F

3039)
Biogrfiai anamnzis
Csaldfa
Interj szlvel, gyermekkel
Viselkeds, jtk megfigyelse csoportban
Klinikai tnetbecsl skla szlvel, pedaggussal (Rutter, CBCL)
Hangulat-napl, hangulati let tblzata
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Hangulattesztek (GyermekBeck, -Hamilton)
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
251
Gygypedaggiai vizsglat (rszkpessgek)
Szocilis munka
Szrum fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, quali, ionok, T 3, T4, TSH hormon
Vizelet: rutin
EKG, EEG
1.72. tblzat - XXV/2-26. tblzat A depresszis betegsgek differencildiagnosztikja
Dysthymia
Depresszi szomatikus betegsg miatt
Depresszi szerhasznlat miatt
Szorongsos zavarok
Anorexia nervosa
Alkalmazkodsi zavar
Gyszreakci
Szemlyisgzavar
Premenstrulis szindrma
Schizophrenia
1.73. tblzat - XXV/2-27. tblzat A hangulatzavarok kezelse
Gygyszeres kezels
Major depresszi
Antidepressznsok
Szelektv szerotonin-visszavtel gtlk (SSRI)
Triciklikus antidepressznsok (TCA)
Monoamino-oxidz-bntk (MAOI)
Bipolris I. zavar (visszatr depresszi mnival)
Hangulatstabilizl (lithium, carbamazepin, valproat)
252
Kiegszthet antidepressznssal (SSRI, MAO)
Bipolris II. zavar (visszatr depresszi hipomnival)
Csak antidepresszns (SSRI, MAOI)
Pszichotikus depresszi
Antidepresszns + antipszichotikum
Szezonlis depresszi
Fnyterpia (10 000 lux, 3045 percig)
Pszichoterpis kezels
Pszichoedukci
Kognitv-behavior terpia
Interperszonlis terpia
Tmogat pszichoterpia
Csaldterpia
Kontextulis pszichoterpia
Gygyszeres terpia
ltalnos megjegyzsek:
A kezels krhzban vagy ambulns krlmnyek kztt trtnjen? (A kezels stratgija szempontjbl
fontos.) ngyilkossg veszlye esetn krhzi kezels szksges. A hospitalizci az els epizd
jelentkezsekor a kzvetlen megfigyels rvn segti a helyes diagnzis fellltst. A betegsg kezdetn a
krhzi strukturlt krnyezet hatsa elnys.
A gygyszerek mellkhatsai (szjszrazsg, tachycardia, obstipatio, fradtsgrzs, aluszkonysg) a

gyermek szmra olykor nehezebben viselhetk, mint maga a betegsg tnetei. A gygyszerek tmeneti hatsa
miatt a kognitv funkcik cskkenhetnek, mely a gyermek tanulsra, iskolai teljestmnyre htrnyos lehet.
Az antidepressznsok hatsa csak napok, nha hetek mlva jelentkezik, ami a gygyuls remnyt
cskkentve a gygyszeres terpia nknyes megszaktst, rendszertelen gygyszerszedst vagy indokolatlan
gygyszervltst eredmnyez.
A gygyszeres terpia elnyei
A gyermeket hozzfrhetv teszi a pszichoterpia szmra.
A rendszeres gygyszerellenrzs garancia a terpia folyamatossgra, lehetsg a szl tmogatsra.
Szmos antidepresszvum hatsos felnttkorban, de csak kevs adat ismert gyermekkori alkalmazsukrl.
A legtbb gygyszer 12 ves kor alatti ellenjavallata a kiprbls hinybl ered.
A gygyszeres terpia hatsnak kezdete tlagosan 310 nap mlva vrhat.
Az antidepressznsok nvelhetik a suicid gondolatok gyakorisgt, emiatt a betegek szoros ellenrzse

javasolt.
Pszichoterpia
253
A farmakoterpival szerves egysget kpez.
Lnyege: a stressz enyhtsre szolgl tmogat, tancsad, a tevkenysget, az aktivitst segt, a

kommunikci javtst clz pszichoterpis beavatkozsok.
Az egyni pszichoterpia, kognitv terpia, kontextulis pszichoterpia lehetsgei kisebb gyermeknl: a

jtkterpia, a szltrning, a csoportterpia s a csald-terpia. A pszichoterpik segtsget nyjtanak a
konfliktus feldolgozshoz s az nismeret erstshez. Az jabb konfliktusok megoldsra alkalmass vlik a
gyermek. A napi program fokozatos bvtsvel s a csoportterpiban szerzett tapasztalatokkal javul a beteg
kommunikcis kszsge s szocilis aktivitsa.
5.2.9.2. Bipolris affektv zavarok
Definci
Hipomnis vagy mnis epizd nmagban val fennllsa vagy depresszv epizddal val vltakozsa.
Gyermekkorban ritkk, serdlkorban gyakorisguk 0,1%.
Kialakulsban genetikai tnyezk jtszanak fontos szerepet. Jllehet a krnyezeti tnyezk is provokatv
hatsak lehetnek, oknak nem tekinthetk.
Klinikai tnetek (mnis fzis)
Ersen megnvekedett ksztetsszint, a tvolsgtarts hinya, emelkedett nrtkels, irrelis, tlmretezett

jvkp.
Cskkent alvsigny, lland mozgs, fokozott tvgy.
A tnetek nhny ra alatt depresszis tnetekk csaphatnak t.
Kezels
Gygyszeres kezels
Hangulatstabilizlk.
Antidepressznsok (depresszis fzisban).
Antipszichotikumok (mnis fzisban).
Pszichoterpia
Mint depresszis fzisban.
5.2.10. Szorongsos zavarok

A klnbz flelmek igen gyakoriak a gyermeki fejlds klnbz stdiumaiban. Ha egy korspecifikus
flelem tlzott (az egszsges gyermek letkorhoz kpest) s a gyermek egszsges letvitelt gtolja, a
beavatkozs elkerlhetetlen. Emellett vannak olyan flelmek is, amelyek bizonyos letkorban mg normlisnak
mondhatk, de egy bizonyos letkoron tl mr nem tartoznak az egszsges fejldshez (szeparcis flelem 13
ves finl, 10 ves lny tlzott aggdsa a csald gazdasgi helyzete miatt), ezek szintn a flelmi zavarok
korai manifesztcijnak tekinthetk.
Etiolgia s patogenezis
Genetikai hajlam talajn krnyezeti provokatv tnyezk jtszanak szerepet a szorongs kialakulsban.
Egyes csaldokban a flelmi zavarok gyakoribbak. Pnikbetegsg, fbik, knyszerek kialakulst genetikai
faktorok valsznleg befolysoljk. A generalizlt szorongs betegsg s a poszttraums stresszbetegsg
viszont kevs rkletes komponenst tartalmaz. Elssorban a temperamentum (pszichofiziolgiai reaktibilits)
az, ami genetikailag befolysolja a szorongsra val hajlamot. Az ilyen veleszletett hajlam azutn
sszeaddhat bizonyos krnyezeti hatsokkal, stresszet okoz letesemnyekkel vagy helytelen csaldi
interakcis mintkkal, s a gyermeknl betegsget okozhat.
254
A gyermekkori szorongsos zavarok klinikai megjelensi formit a XXV/2-28., azok kezelsi lehetsgeit a
XXV/2-29. tblzat mutatja.
1.74. tblzat - XXV/2-28. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok felosztsa
BNO-10 Diagnzis
F 93.0 Szeparcis szorongs, iskolafbia
F 93.1 Fbis szorongszavar gyermekkorban
F 93.2 Szocilis szorongszavar gyermekkorban
F 93.3 Testvrfltkenysg zavara
F 42 Knyszerbetegsg
F 40.0 Pnikbetegsg
F 41.1 Generalizlt szorongszavar
1.75. tblzat - XXV/2-29. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse
Pszichoterpia
Viselkedsterpia
Kognitv terpia
Autogn trning
Biofeedback technika
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok
Triciklikus (TCA)
SSRI
MAO-bntk
Anxiolyticumok
Benzodiazepinek
Buspiron
Antihisztaminok
5.2.10.1. Szeparcis szorongs (iskolafbia)
Epidemiolgia
255
A betegsg egyforma arnyban (3,55,4%) fordul el fiknl s lnyoknl. A szorongsos zavar leggyakrabban
a 611 ves korban mutatkozik s az iskoltl val flelem, a flelem miatt az iskolbl val tvolmarads
formjt lti.
Klinikai tnetek
A szeparcis szorongs a szeretett szemlytl, tbbnyire az anytl val elszakads miatt jelentkezik, s az
enyhe vrakozsi flelemtl a teljesen kifejlett pnikllapotig terjedhet. A gyermek fl attl, hogy elhagyja az
anyja, (valami baj trtnik vele s nem tud visszatrni), vagy attl, hogy az anya tvolltben vele trtnik
valami baj. A szeparcitl val flelem megnehezti, illetve lehetetlenn teszi az vodban vagy az iskolban
val tartzkodst. Mivel a szl gyakran maga is szorong, a gyermek tneteit gy maximlisan elfogadja,
esetleg megersti.
Kezels
Kognitv s viselkedsterpia
Fiatal gyermeknl, enyhe vagy kzpslyos, relatve rvid ideje fennll tnetek esetn a kezels egyszer
lehet, s gyors eredmnyt hozhat: a szlknek el kell magyarzni a zavar termszett, s rmutatni arra, hogy k
maguk milyen szerepet jtszanak a szorongs kialakulsban, illetve fokozsban. R kell mutatni arra is, hogy
fontos, hogy a gyermek tljen szeparcis helyzetet s megtanulja, hogy nem trtnik semmilyen katasztrfa.
Tancsadssal tmogatni kell a norml szeparcis helyzeteket, fokozatosan kialaktva azokat, melyeket a
gyermek mr el tud viselni, s ezeket pozitvan jutalmazni.
Gygyszeres kezels
tmenetileg szksg lehet gygyszer adsra (elssorban SSRI antidepressznsok)
Szeparcis szorongsban semmikppen ne javasoljuk az iskolaltogats alli felmentst, a magntanulsgot,

mert ez csak slyosbtja a betegsget s a gyermek szocilis izolcijt!
5.2.10.2. Fbis szorongs gyermekkorban
Epidemiolgia
Flelmek a gyermekkor minden szakaszban gyakoriak, lnyoknl gyakrabban mutatkoznak, mint fiknl. A
flelmek szleskr elfordulsa ellenre a specifikus fbik lnyegesen ritkbbak (2,43,6%).
Klinikai tnetek
A fejldsi fzisnak megfelel flelmek felersdhetnek s annyira tartss s kifejezett vlhatnak, hogy a
gyermek alkalmazkodst nagymrtkben beszkthetik. Az erteljes szorongs bizonyos jl meghatrozott
helyzetekben jelentkezik, amikor is a fbit kelt trgy (vr, llat stb.), szemly vagy szituci kimutathat. A
gyermek vagy serdl egybknt nem mutat flelmi reakcikat, szocilis kapcsolatait csak ritkn befolysoljk
a fbii. A flelmet kelt trgy, esemny jelenltben az letkori sajtossgnak megfelel, de tlzott mrtk
szorongs jelentkezik, a beteg minden erejvel azon van, hogy elkerlje a helyzetet, s flelmi reakcija alig
csillapthat.
Kezels
Viselkedsterpia, viselkedsmdosts
A fbia kezelsben els vlaszts: a fbik pontos kirtkelst, felmrst kveten szisztms
deszenzibilizci, a stimulus expozci s a modellls, illetve ezek kombincija.
Szisztms deszenzibilizls: a gyermeket megtantjuk a relaxcira az elkpzelt flelmi helyzetben, kezdve a

legenyhbbnl, majd fokozatosan jutunk el a legersebbekig.
Az inger-elrasztsos technikt kpzeletben s in vivo is alkalmazhatjuk. Segt a gyermeknek, ha megfigyeli a

msik szemlyt vagy gyermeket, aki kapcsolatba kerl a rettegett trggyal flelem nlkl.
Gygyszeres kezels
256
A viselkeds modifikcis technikk sikertelensge esetn jn szba.
5.2.10.3. Szocilis szorongsos zavar a gyermekkorban
Ezek a gyermekek tartsan rettegnek idegen szemlyektl, illetve kerlik azok kzelsgt. A szocilis flelem
jelentkezhet felnttekkel vagy gyermekekkel kapcsolatban, de gyakran mindkettvel egyidejleg. Mikzben
ezek a gyermekek kerlik az idegenekkel val kapcsolatot, a szeretett szemlyekkel, csaldtagjaikkal
kapcsolatban egszsgesnek tnnek, nem mutatnak tlzott ragaszkodst vagy szeparcis szorongst.
5.2.10.4. Testvrfltkenysg zavara
A testvrfltkenysg kros formjnak kialakulshoz szmos tnyez jrul hozz, legtbbszr egyttesen. A
kistestvr szletse eltt kialaktott szl-gyermek kapcsolat biztonsga vdelmet jelenthet az emocionlis zavar
kialakulsval szemben. A terhessg komplikcii mr a testvr szletse eltt is elvonhatjk a figyelmet a
nagyobb gyermekrl, aki rzelmi hinyllapotba kerlhet, de ugyangy akadlyozhatja a szli figyelmet a
nagyobb gyermek irnt az jszltt vagy csecsem betegsge, a hzassgban jelentkez nehzsgek.
Klinikai kp
A kisgyermekek nagy rsze a fiatalabb testvr szletsekor rzelmileg nehz helyzetbe kerl. Termszetesnek
vesszk, hogy a gyermek legalbbis tmenetileg a kistestvrt rivlisnak rzi, s fltkeny r. Ez az rzelmi
reakci egyes esetekben tartss vlhat.
A testvrfltkenysg megnyilvnulsa: visszaess a viselkedsben:
a gyermek csecsemknt viselkedik, jra bevizel vagy beszkel,
visszaess a tpllkozsi szoksokban, ltzkdsben,
a szlvel szembeni lland ellenkezs, engedetlensg (a szlhz fzd kapcsolatt megrontja),
gyakori indulatkitrsek, szorongs, rosszkedv s visszahzds,
alvszavarok; a gyermek klnsen ignyli a szlk figyelmt a lefekvs krl, illetve azokban az
idszakokban, amikor az anya a kisebb gyermekkel lenne egybknt elfoglalva.
Kezels
A kezels a zavar kialakulsban szerepet jtsz tnyezk figyelembevtelvel trtnik. Lnyeges eleme a
szlkkel trtn konzultci, melynek sorn megprbljuk vgiggondolni azokat a lehetsgeket, amelyek
elssorban a szli magatarts vltoztatst jelentik, s melyekkel gy a testvrfltkenysg enyhthet (bntets
helyett az idsebb testvr letkorbl add elnyk hangslyozsa, bizonyos regresszv viselkedsmdok
tmeneti megengedse utn fokozatos visszatrs az letkornak megfelel kvetelmnyekhez stb.). Slyosabb
esetekben a testvrfltkenysgben szenved gyermek szmra pszichoterpis foglalkozsok javasoltak,
melyek sorn lehetsget knlunk rzelmei megfogalmazsra, jtkban trtn eljtszsra, s a megoldsok
kidolgozsra.
5.2.10.5. Knyszerbetegsg
Definci
A knyszergondolat (rgeszme) olyan llandan visszatr tlet vagy indtk, ami rtelepl a gondolatokra, a
gyermek ezekkel szemben vdtelen, elhrtsukra kptelen, s idegennek rzi.
A krkp kialakulshoz magasabb pszichs differenciltsg szksges, gy 10 ves kor alatt nem fordul el.
A knyszercselekvs vgrehajtja valamely knyszergondolattl hajtva gy rzi, tettvel valamely gondolat,

impulzus megjelenst vagy egy elkpzelt katasztrfa eljvetelt akadlyozhatja meg. A betegnek gyakran
pontos, kidolgozott menetrendje van a vgrehajtand cselekedetek idtartamval, sorrendjvel, szmval
kapcsolatban.
257
Epidemiolgia
A rgeszms-knyszeres tnetek egyttes elfordulst 0,3%-nak talltk. A leggyakoribb rgeszmk a

szennyezdssel, piszokkal, a beteg vagy a hozz kzelll szemly srlsvel kapcsolatosak.
Klinikai tnetek
A knyszergondolatokat a beteg sajt gondolatnak li meg, gy a psychosistl el lehet azokat klnteni.
Kezels
Viselkedsterpis technikk
Vlaszprevenci: a gyermekek s serdlk knyszerbetegsghez trsul ritulk kezelsben eredmnyesnek

bizonyult; rsze a ritulis cselekmny (pl. kzmoss) akadlyozsa. A megfelel eredmny rdekben
termszetesen fontos, hogy e technikkat gyakorlott klinikus alkalmazza.
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok (TCA, SSRI): szerepk az utbbi idben megntt.
Antidepressznsok alkalmazsa:
Annak meghatrozshoz, hogy hatsos-e a terpia, a betegnek legalbb 12 htig a legmagasabb elfogadott
dzist kell kapnia.
5.2.10.6. Pnikbetegsg
Definci
Pnik az olyan ismtld, slyos szorongs, amelynek fellpse nem kapcsoldik valamely meghatrozott
helyzethez, s gy elre nem jelezhet.
Konstitucionlis s genetikai tnyezk kisebb szerepet jtszanak ltrejttben. A testi tnetek s a slyos
szorongsos llapot trsulsa kondicionldik, s egyttes fellptket megszaktani a ksbbiek folyamn nem
knny. gy tnik, hogy a testi tneteknek trigger szerepe van a flelmi roham kivltsban.
Klinikai tnetek
A pnikllapot rohamokban jelentkezik, a kzti idszakokban a gyermek nem szorong.
Az uralkod szorongsos tnetek egynenknt eltrek lehetnek.
Gyakori tnetek:
Szomatikus tnetek. A betegek gyakran az intenzv osztlyokon jelentkeznek, ahol a heves tnetek szvtji
panaszok, fulladsrzs htterben vgl is szervi eltrst nem tallnak.
nidegensg (deperszonalizci).
A valsgrzet megrendlse (derealizci).
Hallflelem, az nuralom elvesztstl, a megrlstl val flelem is jelentkezhet.
Gyakran msodlagosan kialakul az jabb pnikrohamokkal kapcsolatos vrakozsi szorongs.
Kezels
Gygyszeres s viselkedsterpis mdszerek egyidej alkalmazsval az esetek jelents rsze kezelhet.
Viselkedsterpia
258
Megbirkzsi stratgik kiptse.
Autogn trning.
Biofeedback-technikk (szvfrekvencia-, lgzsszmkontroll).
Kognitv technikk, pszichoedukci (segthet a betegeknek panaszaik megrtsben s legyzsben).
Gygyszeres terpia
TCA s MAO bnt antidepressznsok a leghatkonyabbak.
Benzodiazepin szintn hatkony, de a hozzszoks veszlye miatt csak az antidepressznsok hatstalansga

esetn alkalmazzuk.
5.2.10.7. Generalizlt szorongs zavar
A tnetek htterben ltalban kiterjedt csaldi flelemkszltsget tr fel a biogrfiai anamnzis. Gyakori a
depresszira val hajlam is.
Klinikai tnetek, diagnzis
Vezet tnete a generalizlt lebeg flelem, szorongs, mely nem meghatrozott helyzetre, szemlyre vagy
trgyra vonatkozik. A pnikrohammal ellenttben nem hirtelen lp fel, hanem mint egy tarts alaprzelem
uralja a beteg hangulatt s sokirny testi panaszban (izomfeszlsek, izzads, remegs, idegessg,
szvdobogs, szdlsrzs) juthat kifejezsre. Gyakori a jvtl val flelem is.
Kezels
Clja: a szorongsredukci.
Autogn trning (progresszv izomrelaxci)
J hats; flelemcskkent jelszavakkal kombinlhatjuk. A testi tnetek bevonsval a kezelsbe segthetnk

azok legyzsben.
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok.
Hatstalansguk esetn benzodiazepinek. Ezeket csak tmenetileg (maximum 2 hnap) adjuk a hozzszoks
veszlye miatt.
5.2.11. Slyos stressz ltal kivltott reakcik s alkalmazkodsi zavarok

Ezek a krllapotok valamilyen alapvet letmdbeli vltozst kivlt slyos lethelyzet kvetkeztben
alakulnak ki. Mindez a beteg szmra tartsan rossz kzrzetet eredmnyez, ami alkalmazkodsi zavarokhoz
vezet. A felsorolt rendellenessgek minden korcsoportban, azaz gyermekeknl s serdlknl is jelentkezhetnek.
5.2.11.1. Akut stresszreakci
A definci kritriumai:
Azonnali s egyrtelm kapcsolatnak kell lennie a stresszhats s a tnetek jelentkezse kztt.
A tnetek rvid id alatt (3 nap) megsznnek
Definci
Olyan tmeneti zavar, amelyet valamely slyos fizikai vagy lelki stresszhats (pl. termszeti katasztrfa, testi
bntalmazs vagy egyszerre tbb kzelll szemly elvesztse) vlt ki.
259
Klinikai tnetek
A tnetegyttes legtbbszr sszetett, gyorsan vltoz: kezdetben homlyllapot, majd nyugtalansg, tlzott
aktivits, a szorongs vegetatv tnetei jelentkezhetnek.
Kezels
Els ha lehetsges a kivlt tnyez megszntetse; juttassuk a beteget nyugodt krlmnyek kz s

biztostsuk a szli gondoskodst. Ha az alapvet biztonsgrzs megteremthet s fenntarthat, akkor az akut
stresszreakci nagyhats stresszor esetn is minimlis.
Az aktv pszichitriai kezels mdjt az adott krkp, a krlmnyek s a beteg korbbrl szrmaz
srlkenysge hatrozza meg.
5.2.11.2. Poszttraums stresszbetegsg (PTSD)
Definci
Olyan tnetcsoport, amely valamely klnsen felkavar letesemnyt kveten alakul ki. Azt az llspontot,
hogy a betegsg gyermekeknl is elfordulhat, 1987-ben fogadtk el. Azta van lehetsg arra, hogy a
diagnzist a nagy termszeti katasztrfkon kvl szmos ms stresszorral kapcsolatban is alkalmazzk (pl.
erszaknak, kegyetlenkedseknek kitett embereknl, gyilkossg, illetve nemi erszak taniv lett szemlyeknl,
fizikai s szexulis abususnak kitett, slyos balesetet szenvedett, nagyfok gsi, llatoktl szrmaz srlseket
mutat szemlyeknl, illetve olyanoknl, akik amputlssal jr mtten, letveszlyes betegsgen estek t).
(Lsd mg XXXIII/3. fejezet.)
Kialakulsban a stressz erssgnek s az egyn stresszel szemben kialaktott megbirkzsi stratgijnak

tulajdontanak jelentsget.
Epidemiolgia
A rendellenessg az sszpopulciban 816%. Gyermekekre vonatkoz gyakorisgi adatok mg nem

ismeretesek, azonban a klnbz traumknak (termszeti katasztrfk, hbor, terrorista tmads, knzs,
otthoni vagy kzssgbeni erszak) kitett gyermekekre vonatkoz epidemiolgiai adatok szerint e
korcsoportban valsznleg szintn magas a gyakorisg.
Klinikai tnetek
A trauma jralse. Visszatr gondolatok, kpek s hangok, traums lmok, a traums lmny egyes
elemeinek felelevenedse, s vgl az emlkek felsznre kerlse kvetkeztben kijul szorongs.
Pszichs kzny s elkerls. A beteg kerli a traumval kapcsolatos gondolatokat, rzseket, helyeket s
helyzeteket, cskken az rdekldse megszokott tevkenysgei irnt, elszigeteltsget, elidegenedst rez,
rzelmei beszklnek, a jvre pesszimizmussal tekint.
Emelkedett arousal-szint. A beteg ingerlkeny, koncentrlkpessge gyengl, az ijedtsg tlzott reakcikat

vlt ki, tlzott bersg jelentkezik.
Klinikai jellemzk letkortl fggen:
2836 hnapos kor eltt: a felismerhet tnetcsoport ritka, br a csecsemk jtk kzben nha flelmet
mutatnak, felriadnak jszaka.
A blcsds- s vodskor gyermekek visszahzdv, kzmbss vlnak, nagyfok dependencia s

szeparcis szorongs, viselkedsbeni visszaess s alvszavarok (pl. beszd alvs kzben, felriads)
jelentkeznek.
Az iskolskor gyermekek tbbfle viselkedsi s rzelmi tnetet mutatnak, egyre tbb tipikus PTSD-re
vonatkoz jelleggel. Cskken a koncentrcikpessg s a szellemi teljestkpessg. Gyakran jelentkeznek testi
tnetek, pl. fej-, gyomorfjs.
260
Serdlkorban a tnetek egyre inkbb kezdenek hasonltani a felnttkori tnetegyttesre. Ezen kvl a
betegek gyakran mutatnak ellenszegl viselkedst. A tizenvesek jvkpe is megvltozik, pesszimizmussal
tekintenek hzassgukra, karrierjkre.
A szoksos gyermekpszichitriai vizsglatot a PTSD-re specilis tesztvizsglatokkal egsztjk ki (XXV/2-30.

tblzat).
Elklntendk az egyb szorongsos krkpek, a depresszi a kbtszer-abusus s a schizophrenia (XXV/2-

31. tblzat).
Kezels
Cl: a beteg s csaldja teherbr kpessgnek megerstse s a gygyulst htrltat tnyezk hatsnak
cskkentse. Ez rvid, hossz tv s intermittl pszichoterpival, valamint gygyszeres kezelssel rhet el
(XXV/2-32. tblzat).
A csald felvilgostsa (bevonni a szlket, testvreket, a csald egszt, a csaldon belli csoportokat).
Az iskola azegyik legalkalmasabb helyszn a beavatkozsra. A csoportterpia igen eredmnyes, ha

nagyszm gyermeket kell kezelnnk.
A tematikus beszlgets (debriefing) s a konzultci mellett ajnlatos ignybe venni intenzvebb, egyni
technik-
kat is. Az alkalmazott modelltl fggetlenl a legtbb rvid terpiban kzponti szerepe van a trauma
brzolsnak, felidzsnek, rajzban, jtk vagy jrajtszs sorn.
Gyermekek s serdlk gygyszeres kezelsrl mg kevs az informci. Alkalmazhatk: antidepressznsok,

szorongscskkentk nyugtalansg, alvszavarok esetn.
1.76. tblzat - XXV/2-30. tblzat Diagnosztikus vizsglatok poszttraums

stresszbetegsgben (F 43.1)
Biogrfiai anamnzis
Viselkeds, jtk megfigyelse egynileg s csoportban
Klinikai tnetbecsl skla szlvel pedaggussal (Rutter, CBCL)
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Hangulattesztek (Gyermek-Beck, -Hamilton)
Specilis tesztek (Pynoos, SAPTFA)
Szocilis munka
261
Szrum: kvalitatv s kvantitatv vrkp, We, ionok, mjfunkci
Vizelet: rutin
Egyb vizsglat
Szemszet
Otoneurolgia
EKG, EEG
1.77. tblzat - XXV/2-31. tblzat A poszttraums stresszbetegsg

differencildiagnosztikja
Egyb szorongsos betegsgek: akut stressz, alkalmazkodsi zavar, pnikbetegsg
Generalizlt szorongs betegsg, disszociatv rendellenessgek
Maior depresszv betegsg
Drogabusus
Magatartszavar
Szemlyisgzavar
Schizophrenia
1.78. tblzat - XXV/2-32. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse
Rvid, hossz tv, illetve intermittl pszichoterpis kezels
Pszichoedukci
Individulis terpia
Traumafkuszlt terpia, kognitv disztorzik vizsglata s korrekcija
Behavior intervencik, kognitv-behavior technikk alkalmazsa
Pszichodinamikus, pszichoanalitikus terpis intervencik
Csaldterpia/traumafkuszlt szli terpia, szli hozzlls korriglsa, szli trning
Csoportterpia/trauma fkuszlt, iskolai csoportkrzis-intervenci
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok
Triciklikus (TCA)
SSRI
262
Pszichostimulnsok
Anxiolyticumok
Prognzis
Igen kevs a gyermekkori PTSD lefolysra vonatkoz informci, s keveset tudunk arrl is, hogy milyen
tnyezk segtik el a slyos, illetve a krnikus megbetegedsek kialakulst. Nhny utnkvetses vizsglat
szerint gy tnik, hogy a gyermek- s serdlkori PTSD tnetei hossz tvon fnnllhatnak.
5.2.12. Alkalmazkodsi zavarok

Definci
Ezek a rendellenessgek enyhe lefolysak s tmeneti jellegek. Soha nem valamilyen korbbi pszichitriai
zavar vltja ki ket. Egy jl krlhatrolhat stresszorhoz kapcsoldnak (pl. gysz) idben s idtartamban, de
ez a stresszor a PTSD-nl rtakkal ellenttben nem esik a normlis lettapasztalatok krn kvl. A betegsg
a stresszor fellpst kvet egy hnapon bell jelenik meg, s a tnetek ltalban legfeljebb fl vig llnak
fenn. Ahhoz, hogy e rendellenessg diagnzist megllapthassuk, meg kell gyzdnnk arrl, hogy a kivlt
stresszhelyzet, krzishelyzet jelen van, s arrl is, hogy ezek jelenlte nlkl a betegsg nem lpett volna fel.
Epidemiolgia
Az alkalmazkodsi zavar igen gyakori gyermekpszichitriai zavar, elfordulsi gyakorisgrl azonban nincs
pontos adat.
Az adott stresszor vagy stresszorok hatsa mellett az alkalmazkodsi zavar kialakulshoz a gyermek ilyen
irny rzkenysge is szksges, ami bels s kls tnyezk fggvnye.
Alkalmazkodsi zavar befolysol tnyezi:
Hajlamost (bels) tnyezk: letkor, a nem, az intellektulis s rzelmi fejlds, a megbirkzsi kszsgek,
temperamentum s a mltbli tapasztalatok
Kls tnyezk: a szl-gyermek viszony, a szli tmogats, az elvrsok, a megrts
Klinikai tnetek
A klinikai kp vltoz: megjelenhet rvid s tarts depresszv reakci, kevert szorongs, depresszi s rzelmi
zavarok, feszltsg s harag formjban. Agresszv vagy antiszocilis viselkeds is jelentkezhet, klnsen
serdlkorban. Ritkn lehet elre pontosan kiszmtani a reakcitpust, s a kp gyakran idvel vltozik.
Kezels
Elsdleges cl: a stresszor megszntetse de bizonyos helyzetekben, pl. gysz vagy vls, ez nem oldhat
meg. Fontos a csald s a kzssg segt erinek mobilizlsa. Az egyni terpia a gyermek vagy serdl
megbirkzsi kszsgeinek javtsra irnyul. ltalban a rvid, problma-orientlt megkzelts a
leghatkonyabb, br bizonyos esetekben hosszabb feltr terpia is szksges lehet.
Prognzis
Az alkalmazkodsi zavar tmeneti s az llapot legtbb esetben a stresszor megszntetst kveten

reverzibilis. Nha azonban a tnetek fennmaradnak, s ms pszichitriai diagnzis fellltsa vlik szksgess.
5.2.13. Ktdsi zavarok a gyermekkorban

5.2.13.1. Reaktv ktdsi zavar
Definci
263
A reaktv ktdsi zavart a megnyugtatsra nem reagl flnksg, ijedssg, elzrkzs jellemzi. A
gyermeknl nem szlelhetek a szlkkel, gondozkkal val letkornak megfelel ktdsi viselkedsek,
szocilis vlaszkszsgk szegnyes. A krkp slyossga vltoz fok.
A gyermekgygyszhoz ltalban interkurrens betegsg, etetsi problma vagy srls esetn jutnak el.
Mivel a krkp gyakran a szomatikus fejlds lelassulsval, illetve esetenknt elakadsval is jr, felhvhatja
r a figyelmet a gyarapodsi elgtelensg, vagyis a testi nvekeds megllsa.
Jellemz, hogy a hossznvekeds kevsb lassul le, mint a slygyarapods, a fejkrfogat ltalban normlis.
Klinikai tnetek
Slyosan elhanyagol gondozi magatarts esetn jellemzek a kvetkezk:
2 hnapos korban nem alakul ki a szem s arc vizulis kvetsnek kpessge, az arcokra adott mosolyvlasz
hinyzik, a gondoz szemly hangjra a csecsem nem reagl. A csecsem elfordulhat anyjtl, az anya, illetve
gondoz megnyugtat trekvse eredmnytelen.
3 hnapos korban nem jelenik meg a differencilt mosoly az anya, illetve gondoz kzeledsre, az anya
eltvolodsra nem reagl srssal, panaszhangokkal.
4 hnapos kor felett nem vlik berr, s nem fordul fejvel a kzeled gondoz fel. Nem nyl spontn
mdon az anya fel.
5 hnapos kor felett hinyzik a voklis vlaszkszsg a gondoz fel, hinyzik a gondozval val
jtkaktivits kpessge. Ha kzelednek fel, hogy felvegyk, nem nyjtzkodik.
610 hnapos korban kptelen lehet arra, hogy gondozja fel msszon, vele vizulis s voklis
kommunikcit alaktson ki.
Epidemiolgia
A reaktv ktdsi zavar 5 ves kor alatt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem
alakul ki.
A gyakorisgt kb. 1%-ra becslik.
Az anyk ltalban kvetkezetesen figyelmen kvl hagyjk a kisgyermek fizikai szksgleteit, a megfelel
tpllst, vdelmet a fizikai veszlyektl, illetve fiziklisan vagy szexulisan bntalmazhatjk a gyermekeket.
A koraszlttsget kvet elhzd inkubtoros kezels vagy ms, az anytl val korai szeparci (pl.
csecsemotthonokban egymst vlt gondoznk) kroki tnyeznek tekinthet. A szlk gyakran
flrertelmezik a ktdsi zavar jeleit, s a gyermeknl testi betegsget tteleznek fel. A krkp tarts fennllsa
hajlamost tkezsi zavarok, (hnys, klendezs), kialakulsra, melyek a pszichoszocilis deprivcival
kapcsolatosak s a ksbbiekben fontos szerepet jtszhatnak gyarapodsi elgtelensg, illetve nvekedsbeli
elmarads kialakulsban.
Kezels
Enyhe esetekben ambulanter vagy a csald otthonban is vgezhet kezels clja:
a megfelel tplls s slygyarapods elrse,
a testi leromls kvetkezmnyeinek kezelse,
az adekvt ingerlsrl s anya-gyermek kapcsolatrl val gondoskods.
Slyos esetekben a terpia elejn bizonyos idre krhzi felvtel vlhat szksgess.
Megelzs
264
A szltl korn elvlasztott csecsemk, esetleg tartsan inkubtorban nvekv koraszlttek fejldsllektani
szempontokat is figyelembe vev kezelstl vrhat a jvben a helyzet javulsa. A koraszlttek fiziklis
llapota is jelentsen javul, ha figyelmet, testi rintst, ktdst kapnak egy szltl vagy gondoztl. Ez a
szlket is segtheti a ktds kialakulsban (anya krhzi benttartzkodsa, br-br kontaktus stb.).
Prognzis
Kezels nlkl a reaktv ktdsi zavar gyakran slyosbodik. Mg azok a gyermekek is, akiket nem fenyeget
testi leromls vagy fertzs, veszlyeztetettek a szocilis, rzelmi s szomatikus fejldsket illeten. Hatkony,
intenzv kezdeti kezelssel, adekvt gondozs mellett szmos beteg javul. A tarts intzeti elhelyezs utn (akr
4 ves korban) rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de megfelel
trsas kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.
5.2.13.2. Gtolatlan ktdsi zavar
Definci
A trsas kapcsolatok zavara, amely az els 5 letvben alakul ki, s ltrejtte utn mg a krnyezeti felttelekben
bekvetkezett jelents vltozs esetn is hajlamos a tovbbi fennmaradsra.
Epidemiolgia
A klinikai kp 5 ves kor eltt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem alakul ki.
Az elforduls gyakorisga, a nemek arnya, csaldi mintzat nem ismeretes.
A krkp a gondoz szemlyek gyakori vltakozsa miatt jn ltre a ragaszkods kialakulsra szenzitv
idszakban.
Klinikai tnetek
Ktves kor krl ltalban a gondozba val kapaszkods, folyton rajta csngs s diffz, vlogats
nlkli ktdsi viselkeds jellemzi.
4 ves korban a kapaszkods, tapadssg helyt a figyelem felhvsra val trekvs vltja fel. Ebben az
letkorban tovbbra is minden felntthz tlzan s vlogats nlkl bartsgos, tvolsgot nem tart. A
krlmnyektl fggen rzelmi, vagy magatartszavar trsulhat hozz. Mindez annak lehet a kvetkezmnye,
hogy a gyermeknek nem volt mdja szelektv ragaszkodst kialaktani a gondoz szemlyek gyakori
vltakozsa miatt.
Kezels
Csecsemotthonokban, egyb intzetekben nevelt gyermekek fokozottan veszlyeztetettek a gtolatlan ktdsi

zavar kialakulsra; fontos a kis ltszm, gyermekfalu jelleg, korltozott szm gondozval trtn (idelisan
kt nevelszls) ellts biztostsa.
Kognitv-viselkedsterpis mdszerek jl hasznlhatak a kommunikcis, egyttmkdsi s egyb trsas

kszsgek javtsra, hogy a gyermekek kpess vljanak az ismert s idegen emberek kztti klnbsgttelre.
Csoportmdszerek, nismereti, kommunikcis, illetve jtkcsoportok alkalmazstl is eredmny vrhat.
Prognzis
Amennyiben a gyermek 4 ves kora eltt megfelel krnyezetbe kerl, a prognzis relatve mg j. A 4 ves kor
utn rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de a megfelel trsas
kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.
5.2.14. Szelektv mutismus

Definci
A gyermek visszautastja a beszdet a legtbb szituciban (iskolban, nyilvnos helyeken), ltalban szinte
mindentt a csaldon kvl.
265
Epidemiolgia
A betegsg kialakulsa ltalban 4-5 ves korra tehet, de a beteg gyakran csak az iskolba kerls utn kerl a
szakemberhez. Az iskolba kerl gyermekek 7-e egy szt sem ejt ki az els 8 htben. A beszdkszsg
hinya teht viszonylag gyakori reakci az iskolakezdsre, de a tartsan fennmarad rendellenessg ritka. A
klinikai fok szelektv mutismus gyakorisgt klnbz szerzk 1 krl hatrozzk meg.
Alkati tnyezk, beszdfejldsi s artikulcis zavarok, enyhe mentlis retardci, 3 ves kor eltti
hospitalizci, trauma, tlvd szli magatarts, gett-csald, emigrci tartozik a hajlamost tnyezk
kz.
Klinikai tnetek
Enyhbb s kzpslyos esetekben a gyermek gesztusokkal (blintssal, fejrzssal, mutogatssal), nhny

egysztag szval vagy rvid halk monoton mormogssal kommuniklhat.
Slyos formknl az otthonon kvli kommunikciban a nonverblis kommunikci is hinyozhat, a

gyermek szinte megdermed a szmra szokatlan, j krnyezetben.
A trsul egyb jellegzetessgek kz tartozhatnak az extrm mrtk szgyenlssg, szocilis izolci vagy
visszahzds, a szlhz val tlzott ragaszkods, kapaszkods, az iskola elutastsa, knyszeres vonsok,
negativisztikus magatarts, otthoni agresszv indulatkitrsek vagy tlzottan kontrolll, ellensges otthoni
magatarts.
Kezels
Javasolt a korai kezels az llapot krnikuss vlsnak megelzsre. Komplex terpis protokolltl,
viselkedsterpia, csaldterpia s esetenknt jtk-, vagy kreatv terpik kombincijtl vrhatjuk a legjobb
sikereket. A mr kialakult, slyos esetek ekkor is komoly terpis kihvst jelentenek.
Gygyszerek kzl a fluoxetintl lttak j eredmnyt.
Prognzis
A szelektv mutista gyermekek 510 ves kvetses vizsglata azt mutatta, hogy kevesebb, mint felk gygyult
meg. J prognosztikai mutat nem ll rendelkezsre, a 10 ves korra nem javul kreseteket rossz
prognzisnak tartjk. Az iskolakezdetkor jelentkez krformk, ahol a gyermek korbban normlisan
kommuniklt, ltalban j kimenetelek. Felnttkorig tart prognosztikai vizsglatokat nem vgeztek.
5.2.15. Tic betegsg (Gilles de la Tourette-betegsg)

Definci
A tic hirtelen, gyors, repetitv s nkntelen, nem ritmusos sztereotip mozgs, illetve hangadsi jelensg. Alvs
kzben sznetelhet, stressz fokozza, s br minden esetben ellenllhatatlannak lik meg, rvidebb-hosszabb
idre elnyomhat.
A tic zavarok tmenetiek s krnikus lefolysak is lehetnek.
Formi:
Egyszer motoros tic (gyakori): pislogs, fej-, nyak-, vllrngats
Komplex motoros tic: grimasz, gesztus, ugrls, rints, dobbants, sajt test tse, harapsa
Egyszer voklis tic-kek: torokkszrls, krkogs, szipogs vagy vakkantsszer hang adsa
Epidemiolgia
266
A tic jelensgek gyakoriak a gyermekek kztt: a fik 113%-a, a lnyok 111%-a mutat tic tneteket. Az
elfordulsi gyakorisg a 711 ves gyermekek kztt a legmagasabb. Br a tic rendellenessg a fiknl
gyakoribb, a legtbb vizsglat szerint ez az arny kevesebb mint 2:1.
Organikus idegrendszeri eltrsek.
Genetikai tnyezk. Iker- s csaldvizsglatok szerint a genetikai tnyezk a srlkenysg szintjn jtszanak
szerepet a tic, a Tourette-szindrma s a vele sszefggsben lv zavarok kialakulsban.
Neurokmiai, neurofarmakolgiai adatok. A Tourette-szindrmban a neuromodultor s neurotranszmitter

rendszeren bell a figyelem a dopaminerg, szerotonerg mechanizmusokra, az endogn opitok szerepre
tereldtt.
Neuroanatmiai vonatkozsok. ATourette-szindrma s a rokon zavarok neuroanatmiai szubsztrtumai

minden valsznsg szerint a bazlis ganglionok s kapcsolt struktrk a kzpagyban s az agykregben.
Neuroendokrin vonatkozsok. Atic s a Tourette-zavar magasabb prevalencija a frfiak kztt

sszefggsben lehet a fejld kzponti idegrendszerrel s a megemelkedett dihidrotesztoszteron s/vagy ms, a
nemtl fgg faktorok megemelkedett szintjvel.
Pre- s perinatlis idegrendszeri hatsok. Tic zavarban szenved gyermekeknl 1,5-szer gyakoribb a
terhessg alatti komplikci, mint az ilyen rendellenessget nem mutat trsaik kztt. Monozygota Tourette-
szindrms ikrek kztt egysgesen alacsonyabb volt a szletsi sly, mint az egszsges egypetj ikrek
esetben.
Pszichoszocilis vonatkozsok. Tipikus, hogy a tic-exacerbcik stresszteli letesemnyek bekvetkezte utn

jelentkeznek. A feszltsggel jr idszakokban (pl. iskolba kerls), tmenetileg rgzlhet egy kthrtya-
gyulladst kveten a pislogs, vagy a haj szoksos flrelebbentsnek mozdulatbl a fejrnts. Nha a testvr
rivalizci keretn bell zajl megnvekedett teljestmnyksztets vagy a szlk ltal induklt tlterhels, a
motoros agresszi beszktse tallhat a tic htterben pszichogn okknt.
Tic okai:
Organikus idegrendszeri eltrsek
Genetikai tnyezk
Neurokmiai, neurofarmakolgiai tnyezk
Neuroanatmiai vonatkozsok
Neuroendokrin vonatkozsok
Pre- s perinatlis idegrendszeri hatsok
Pszichoszocilis vonatkozsok
Klinikai tnetek
Tranziens (tmeneti) tic betegsg. Egyetlen vagy tbbszrs motoros s/vagy voklis tic jelenlte jellemzi. A
tic-ek megjelenhetnek napjban tbbszr is vagy kzel minden nap legalbb 2 hten keresztl, de 12 egymst
kvet hnapnl nem hosszabb ideig. Az elzmnyben nem szerepel krnikus motoros, voklis tic, vagy
Tourette-rendellenessg.
Krnikus motoros vagy voklis tic betegsg. A betegsg ideje alatt fennll motoros vagy voklis (de nem
mindkett) tic-kek jellemzik. A tic-kek tbbszr jelennek meg egy nap leforgsa alatt, vagy kzel mindennapos
gyakorisggal, de elfordulhatnak periodikusan is, egy vnl hosszabb idtartam alatt.
Kombinlt voklis s multiplex motoros tic betegsg.
A tic betegsg formi:
267
tranziens (tmeneti) tic betegsg
krnikus motoros vagy voklis tic
Tourette-szindrma
5.2.15.1. Gilles de la Tourette-szindrma
Definci
Olyan idegrendszeri betegsg, amit tbbszrs motoros s egy vagy tbb voklis tic jellemez, magatartsi
zavarokkal trsulva. A betegek hromnegyede fi, a betegsg rendszerint 214 v kztt lp fel. A betegek
10%-ban a csaldi anamnzis pozitv. A tic-ek egy nap alatt tbbszr is elfordulhatnak (ltalban
rohamszeren) vagy kzel mindennapos gyakorisggal, esetleg vltoz frekvencival s mdon, tbb mint egy
ven t.
A tic anatmiai lokalizcija, szma, gyakorisga, komplexitsa, slyossga az idvel mdosul, vltozik.
Patomechanizmus
A mesocephalicus-mesolimbicus dopamintvitel (a bazlis ganglionok dopaminerg rendszere) egyenslyzavart

felttelezik, amely gnhibra vezethet vissza. (Dopamin D2-receptor antagonistkkal a tnetek egy rsze
befolysolhat, mg dopamimeticus szerek a tnetek exacerbcijhoz vezetnek). A csaldi halmozds alapjn
egyes szerzk egy szemidominns gn, a Ts szerept felttelezik, multifaktorilis httrrel, alacsony
heritabilitssal, mg msok szerint a betegsg AD mdon rkldik. A felels gnt a 4q s a 8p terletre
lokalizljk.
Az organikus htteret ersti meg a sok betegben igazolhat neuropszicholgiai diszfunkci s a haloperidolra
adott kedvez vlasz.
Klinikai tnetek
A betegsg akaratlan tic-szer mozgsokkal kezddik. A betegsg progresszijval echolalia, grunting s

coprolalia lphet fel. Utbbi tnet elg ritka. A betegek kzel felben ncsonkts figyelhet meg.
Diagnzis
A tic zavarokban szksges diagnosztikai lpseket a XXV/2-33. tblzat foglaljassze.
A Gilles de la Tourette szindrma diagnosztikus kritriumai
(American Psychiatric Association szerint):
Tbbszrs motoros s voklis tic tbb mint egy ven t
A tnetek akaratlagos elnyomhatsga
Hullmz lefolys
Kezdet 215 v kztt
Kezels
A tic rendellenessgek krnikus lefolys betegsgek, ha nem pp lethosszig tart llapotok. Gygyszeres s
pszichoterpis kezels kombincijtl vrhat a legjobb eredmny (XXV/2-34. tblzat).
1.79. tblzat - XXV/2-33. tblzat Diagnosztikus vizsglatok tic zavarokban (F 95)
Biogrfiai anamnzis
268
Viselkedsmegfigyels csoportban
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szemi/strukturlt interj
Szorongsteszt
Frusztrcis toleranciavizsglat
Tic-slyossg jelz sklk
Szocilis munks
Szrum: fvs, Hb, Ht, We, kvalitatv vrkp, ionok, AST, Cu, cruloplazmin
Vizelet: rutin
EEG
1.80. tblzat - XXV/2-34. tblzat A tic zavarok kezelse
Pszichoterpis
Viselkedsterpia
Egyni, illetve csaldterpia
Gygyszeres kezels
Neuroleptikum
Tiapridal, Haloperidol, Orap
Antidepresszns
Fevarin
5.2.16. Az evs s a nvekeds zavarai gyermekkorban

ltalnos megllaptsok
Az evszavar a csecsemkortl a felntt vlsig minden letkorban elfordul komoly problma, amely
mindig a gyermek fejldsi szintjnek megfelel formban jelentkezik. A betegsg slyossga az enyhe
eltrstl az letet veszlyeztet llapotig szles skln mozoghat. Az evszavar a pszichobiolgiai betegsg
269
legtpusosabb formja, mert noha maga az evs biolgiai szksglet, szocilis s kulturlis aspektusai sem
elhanyagolhatak, hiszen az evsi folyamattal a gyermek biolgiai s rzelmi lete egyarnt szoros kapcsolatban
van.
5.2.16.1. Korai tpllsi nehzsgek
Kisebb tmeneti problmk a csecsemtpllsban igen gyakoriak, s klnsebb beavatkozs nlkl

rendszerint elmlnak. Tarts, slyos nehzsgek esetn azonban gondosan elemeznnk kell a helyzetet, mert ha
organikus betegsg nincs is a httrben, az tkezssel kapcsolatos korai rossz tapasztalatok, szoksok a ksbbi
slyos viselkedszavarok meleggyai lehetnek.
Etiolgia
Organikus okok, szervi betegsgek tisztzsa.
Ha fiziklis eltrst nem tallunk, akkor a pszichoszocilis tnyezk szerept kell feltteleznnk.
Kedveztlen letkrlmnyek: zsfolt, egszsgtelen lakskrlmnyek.
Szocilis kapcsolatteremts nehzsgei. A tmaszt nem nyjt frj vagy lettrs, s a betolakod, kritizl
nagyszl. A gyakorlatlan szorong anya egyttrzst s tmogatst ignyel a csecsemje szletst kvet
idben, s ez hinyozhat.
Generalizlt anyai szorongs s depresszi. Az anya szlst kvet rzelmi llapota gyakran ingadoz.
Ingerlkenysg, aptia, agitlt llapotok elg gyakran elfordulnak, melyek a csecsemtpllstl fggetlenl is
megfigyelhetk.
A csecsemvel kapcsolatos flelmek. A normlis anyai gondok igen gyakran a csecsem etetsvel
kapcsolatos viselkedsben nyilvnulnak meg.
Ezek a pszichoszocilis problmk gyakran azt eredmnyezik, hogy az anya olyan szorong a gyermek etetsi
rendjnek, az elfogyasztott tel mennyisgnek a betartsban, hogy a csecsemje is nyugtalann vlik, sokat sr,
megtagadja a szopst, s gy olyan viselkedst mutat, ami az anya korbbi szorongst megersti. gy rdgi
kr alakul ki, s az anya s a csecsem patolgis viselkedse klcsnsen megerstik egymst.
Korai tpllsi nehzsgek okai:
Organikus okok
Kedveztlen letkrlmnyek
Szocilis kapcsolatteremts nehzsgei
Generalizlt anyai szorongs s depresszi
Csecsemvel kapcsolatos flelmek
Klinikai tnetek
A mell vagy a cumisveg elutastsa. Ha a csecsem aktv s egybknt jl van, ez ltalban csak tmeneti
nehzsg. Rossz szopsi vagy szoptatsi technika okozhatja, s gyakorlati tancsokkal knnyen megoldhat.
Szopsi (szoptatsi) kptelensg. A csecsem aptis, nem rdekldik a szops irnt. ltalban a kzponti
idegrendszer krosodsa okozza, de elfordulhat szervi betegsg nlkl is. Felttelezik, hogy ezekben az
esetekben mr ebben a korai letkorban a csecsemnek a szopssal kapcsolatban kellemetlen fantzii
tmadnak, ami meggtolja a szopsban. Valsznbb az a magyarzat, hogy a csecsemnek kellemetlen
lmnyei voltak az tkezssel kapcsolatban, s a szopsi kptelensg mint kondicionlt vlasz alakult ki.
Kezels
Az aktulis krlmnyek, az anya szocilis, anyagi s rzelmi helyzetnek fggvnye.
270
Gyakorlati segtsg. Az anya viselkedsnek megfigyelse a csecsem etetse sorn, s szksg esetn a
helytelen szoksok korrekcija. Egy-egy hasznos tancsot kveten a szorong anya is megnyugodhat, ha siker
koronzza erfesztseit.
Szocilis segtsg mobilizlsa. Hasznos lehet, ha az anya izolcijt oldjuk, s a frjet vagy lettrsat
motivljuk a gyermekkel val foglalkozsra.
Tancsads. A depresszis vagy ersen szorong anyk megknnyebblhetnek, ha egyttrz hallgatnak

elmondhatjk a csecsemvel kapcsolatos ambivalens rzseiket, aggodalmaikat amiatt, hogy aszls
kvetkezmnyeknt niessgket, attraktivitsukat elvesztettk, munkahelyk tvolltk miatt bizonytalann
vlt stb.
Pszichitriai beutals. Ha az anynak lland slyos hangulatzavara van, pszichitriai kivizsgls s

gygykezels vlhat szksgess.
5.2.16.2. Ruminci
Definci
Az elfogyasztott ennival ismtelt visszaklendezse, amely slycskkenshez, illetve az elvrt slynvekeds

elmaradshoz vezet, s elzetes norml funkcit kveten legalbb egy hnapon keresztl fennll.
Br a spontn remisszi gyakori, az alultplls nvekeds- s fejldsbeli elmaradst okozhat, s hallozsa

25% krli. A serdlkori forma kezelse az anorexiban s bulimiban lertaknak megfelel (lsd ksbb).
Klinikai tnetek
Pszichogn forma: csecsemkorban normlis fejlettsgi llapot mellett jelentkezik s htterben gyakran az
anya-gyermek kapcsolat zavara ll. A csecsem ningerlshez folyamodik, megksrli jralni a tpllsi
folyamatot, amely ebben a korszakban a legfontosabb gynyrforrsok egyike. A csecsem a hnysok utn
hes marad, emiatt legkzelebb nagyobb mennyisg telt vesz maghoz, ezt jabb hnys kveti,
alultplltsga egyre fokozdik.
ningerl forma: mentlisan retardltaknl fordul el, gyakorlatilag brmely letkorban, akr a gondoz
felntt jelenltben is.
Kezels
A multimodalis kezelsben pszichodinamikus, viselkedsterpis s organikus mdszereket kombinlhatunk.
5.2.16.3. Gyarapodsi elgtelensg (Failure to thrive)
Lsd mg III/3. fejezet.
Definci
A nvekedsben s testslygyarapodsban val elmarads, amely szletstl fennllhat, vagy elzetes normlis
idszak utn jelentkezhet. Alkati tnyezk kizrhatk az egyenletes, br alacsonyabb nvekedsi tem alapjn.
Organikus s nem organikus krokok vlthatjk ki, illetve a kt tnyez trsulhat is.
Epidemiolgia
Az Egyeslt llamokban az 5 ves kor alatt krhzba felvett gyermekek kztt gyakorisga 10% krli. A nem
organikus (pszichoszocilis) krforma arnyt klnbz szerzk 4590%-nak talltk, s kb. 25%-ban
fordulnak el a kevert krkpek (veleszletett szvhibknl, veseelgtelensgben, mucoviscidosisban,
aminosavanyagcsere-zavarokban, tumoroknl), melyeknl mindkt tnyez kimutathat.
Gyarapodsi kptelensghez szmos ok vezethet.
Organikus okok. Anatmiai s lettani eltrsek, a gyomor-bltraktus betegsgei (maldigeszci,

malabszorpci, rvid bl szindrma stb.), az egyb szervek s szervrendszerek (vese, lgzs-kerings,
271
idegrendszer stb. krnikus betegsgei, anyagcsere-betegsgek, pl. cysts fibrosis), amelyek kezelse
gyermekgygyszati feladat.
Pszichoszocilis eredet:
Anya-gyermek kapcsolat zavara.
Nem megfelel tpllkbevitel, illetve etetsi krlmnyek.
rzelmi deprivci.
A gyermek bntalmazsa, illetve elhanyagolsa (child abuse) (lsd VII/11. fejezet).
Kezels
Szervi betegsgek kizrsa vagy kezelse.
A csaldi krlmnyek, szlk kapcsolata, attitdje s viselkedse, s leginkbb az etetsi helyzet

megfigyelse.
Viselkedsterpia: mdszerei dnten az evsi viselkeds megvltoztatsra koncentrlnak.
Az anya slyosabb depresszija esetn szksg lehet pszichiter bevonsra.
A kezels sikerben meghatroz a tbb szakma kpviselibl ll team egyttmkdse.
Prognzis
A nem organikus gyarapodsi elgtelensg adekvt terpia mellett lass javulst mutat, de a legtbb gyermek
korhoz kpest alacsony marad. Fejldsi nehzsgek, ksbbi viselkedsi s tanulsi nehzsgek nagy
gyakorisggal fordulnak el. A kora gyermekkori tpllkozsi zavarok a serdlkorban evszavarokra
hajlamostanak.
5.2.16.4. Pica
Definci
Legalbb egy hnapon keresztl tpllkknt nem szolgl anyagok ismtelt evse.
Msfl ves korig nem tekinthet krosnak ennivalknt nem szoksos anyagok fogyasztsa, azutn ez
ltalban fokozatosan megsznik. Nhnygyermeknl azonban a jelensg tovbbra is megfigyelhet, ritkn a
felnttkorban is folytatdhat. Korbban leggyakrabban terhes nknl, serdl lnyoknl, chlorosis (spkr),
blfrgessg mellett fordult el.
Etiolgijban hinyllapotokat is feltteleztek (fleg Ca, Mg, Fe, Mn), ezrt az anamnzisben rdemes az
trendre is rkrdezni.
Kezels
Viselkedsterpis mdszerek, mint tlkorrekci, a diszkriminci megtantsa, differencilt megersts

hatsosak lehetnek kezelsben.
5.2.16.5. Anorexia nervosa
Definci s klinikai tnetek
A krkp ltalban a puberts utn, az adoleszcenciban indul, n-induklta fogys, az evssel szembeni slyos
szembenlls, specifikus pszichopatolgia s testkpzavar jellemzi. A betegek jellegzetes mdon tagadjk, hogy
sovnyak lennnek, mg teljes testi leromls esetn is. A betegsg tlnyomrszt a ni nemet rinti, a menarche
ksse vagy szekunder amenorrhoea fennllsa szksges a diagnzis fellltshoz.
Epidemiolgia
272
Az anorexia tlnyomrszt a ni nemet rinti, a frfi:n arny kb. 1:12. Leggyakrabban a 1524 ves
korosztlyban fordul el. Az esetek kb. 10%-a praemenarchealis forma. Haznkban anorexis attitdt a
kzpiskols lnyok 2,4%-ban talltak.
A krkp multifaktorilisan meghatrozott: genetikai, hormonlis, szociokulturlis faktorokat (pl. tvkony

sztrok idealizlsa a mdiban, fogykrs receptek s csodaszerek dmpingje a hirdetsekben stb.), a puberts
krziseinek szerept vetik fel, specifikus csaldi interakcis mintkat rtak le. Nincs olyan egyetlen kivlt ok,
amelynek szerepe ltalnosthat lenne.
Kezels
Pszichoterpia
A kooperci biztostsa. A betegsg termszetbl addan a beteg minden olyan lpst, mely
slynvekedst vonhat maga utn, igyekszik elkerlni. Gyakran kt-hrom elzetes lsre is szksg lehet a
kooperci, a beteg bizalmnak biztostsa rdekben, mieltt a terpit ajnljuk.
A szksges slygyarapodst leginkbb kognitv-viselkedsterpis mdszerekkel tudjuk elrni. Mind pozitv,

mind negatv megerstk hasznlata hasznos lehet, s a beteg maga ellenrzi az tkezsi naplval az
esemnyeket.
A pszichoterpis tmogats a testsly-normalizls szakaszban is nlklzhetetlen, megalapozza a ksbbi

beltsorientlt terpis munkt is. A norml testsly elrse utn a multimodlis pszichoterpis formk
kerlnek eltrbe.
Gygyszeres kezels
Az anorexia nervosa nmagban nem indikl gygyszeres kezelst. Az tvgyfokoz szerek hatstalanok. A
lnyeg a minl magasabb kalriatartalom bevitele a testsly normalizlsra.
Az esetleg trsul depresszit antidepressznsokkal kezelhetjk.
Az ambulns kezels sikeres lehet, ha a testslycskkens a 20%-ot nem haladja meg, a beteg a kezelsre
kifejezetten motivlt, a csald egyttmkd, s a tnetek nem llnak fenn rgta.
5.2.16.6. Bulimia nervosa
A gyermekkori ditzs, szexulis bntalmazs hajlamost bulimia nervosra. A genetikai hajlamnak is van
szerepe.
Klinikai tnetek
A diagnzis kritriuma az albbi jellegzetessgek egyttes jelenlte:
llandan az evssel val foglalkozs.
Nagy mennyisg tel rvid id alatti elfogyasztsval jr tlevsi epizdok.
A beteg az telek hzlal hatsa ellen a kvetkez mdszerek egyikvel prbl kzdeni: nhnytats, koplalsi
idszakok, illetve gygyszerek hasznlata (vzhajtk, hashajtk, tvgycskkentk).
Az elhzstl val beteges flelem, s a beteg olyan les slykszbt llapt meg a sajt maga szmra, amely
jval optimlis testslya alatt van.
Gyakran, de nem mindig jelen van az anorexia nervosa korbbi epizdja.
Kezels
Kognitv terpia: ezt rszestjk elnyben.
273
Tovbbi kezelsi lehetsgek: a csaldterpia, csoportterpia (belertve az idsebb betegek nsegt
csoportjait) s a dinamikus pszichoterpia.
A pszichitriai betegsgek (pl. depresszi) egyidej kezelse. Ez szksgess teheti gygyszeres kezels
alkalmazst is.
tkezsi zavarok diagnosztikja, differencildiagnosztikja
Az evszavarokban elvgzend diagnosztikai vizsglatokat a XXV/2-35. tblzat mutatja.
Elklntendk organikus s pszichitriai betegsgektl:
Organikus betegsgek: veleszletett anatmiai defektusok, enteritis, hypopituitarismus, malabszorpcis

zavarok, gyomorfekly, hyperparathyreosis, mellkvesekreg-betegsgek, tumorok.
Pszichitriai betegsgek: depresszi, knyszer, schizophrenia, szemlyisgzavar.
tkezsi zavarok kezelse
Az evszavarok kezelsi lehetsgeit foglalja ssze a XXV/2-36. tblzat.
1.81. tblzat - XXV/35. tblzat Diagnosztikai vizsglatok evszavarokban (F 50)
Biogrfiai anamnzis
tkezsmegfigyels egynileg, csoportban
Exploratv jtk
Szl-gyermek interj
Csaldkohzi-vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt
tkezszavar krdvek, testkp vizsglat
Projektv tesztek
tkezsi viselkeds megfigyelse egynileg, csoportban, csaldban
Szocilis munka
Csaldltogats
Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, hormonok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglat
274
Testsly (Quatelet index)
Ngygyszati konzlium
EKG, EEG, CT
Csontsrsg-vizsglat
1.82. tblzat - XXV/2-36. tblzat tkezsi zavarok kezelse
Pszichoterpia
Kognitv viselkedsterpia
Csaldterpia
Csoportterpia
Pszichoszocilis beavatkozsok
Szocilis kszsg trning
Gygyszeres kezels
Magas kalrij tpllk, tpszer
Vitaminok
Szonda-infzi tplls
5.2.17. Pszichoszexulis zavarok gyermek- s serdlkorban

5.2.17.1. Gyermekkori nemi identitszavar (GYNIZ)
Epidemiolgia
A gyermekkori nemi identitszavar (GYNIZ) gyakorisgt 34%-ra becslik. A filny arny 5:1-hez. A
GYNIZ a felnttkorban homoszexualits vagy transzszexualits irnyba fejldhet.
Patogenezis
A pszichoszexulis zavarok kialakulsban mind biolgiai, mind krnyezeti tnyezk szerepet jtszanak, de
arnyuk s jelentsgk az egyes zavarok kialakulsban mg nem ismert.
Serdlkori nemi identitszavar jellemzi:
serdlkori bizonytalan szexulis orientci
ego-disztonis szexulis orientci
transzszexualits
homoszexualits
transzveszticizmus
Klinikai tnetek
Mindkt nemnl
275
elgedetlen a sajt anatmiai nemvel (a nemi identits bizonytalansga),
vgyik az ellenttes nem szexulis sajtossgainak elrsre,
fis vagy lnyos viselkeds, jtk- s kortrspreferencia,
trekszik a msik nem ruhinak viselsre,
puberts eltti kezdet.
Kezels
Cl: az aktulis szocilis distressz cskkentse, az apafi kapcsolat javtsa s az ellenttes nemhez val
hasonulsi trekvs cskkentse.
Arrl, hogy a terpia hogyan befolysolja a betegsg kimenetelt, mg nagyon keveset tudunk.
Prognzis
A GYNIZ-s fik tbbsgkben homoszexulis rdekldsv vlnak, s a fis lnyok gyakrabban lesznek
leszbikusak felnttkorukra.
5.2.18. rtsi funkcik zavarai

5.2.18.1. Nem organikus enuresis
Az enuresist lsd mg a XVII/4. s a XXXII/8. fejezetben.
Definci
Enuresis (grg sz): jelentse vizezni, vizet csinlni. Igen gyakori problma gyermekek kztt. Kt f formja
a nappali s az jszakai bevizels (enuresis diurna et nocturna).
Mindkett lehet: elsdleges (primer) s msodlagos (szekunder).
Az enuresis etiolgiai tnyezit, illetve differencildiagnosztikjt a XXV/2-37. tblzat foglalja ssze.
Enuresis okai:
Organikus betegsgekre visszavezethet (hgyti infekci, ADH-hiny, inkontinencia stb.)
Pszichitriai betegsgek
Funkcionlis jelleg okok
Nem organikus enuresis diagnzist csak az organikus okok kizrsa utn llthatjuk fel.
Epidemiolgia
Az 5 ves gyermekek 20%-a, 10 ves korban kb. 5%-a s 1214 ves kor kztt 2%-a gybavizel. A filny
arny 2:1.
Diagnzis
A funkcionlis enuresis kivizsglsi lpseit a XXV/2-38. tblzat foglalja ssze.
1.83. tblzat - XXV/2-37. tblzat Enuresis differencildiagnosztikja
Biolgiai okok Pszichoszocilis

okok
Mentlis retardci Pervazv zavarok Viselkedsi s Alkalmazkodsi
276
rzelmi zavarok zavarok
Urogenitalis rendszer (Demencia) Autismus Nem organikus Szorongs

betegsgei enuresis
Nefrolgiai Rett-szindrma Depresszi
Urolgiai LandauKleffner- Akut s krnikus

szindrma stressz
Sebszeti PTSD
Endokrinolgiai Dezintegratv
betegsg psychosis
Fertz s parazits
betegsg
Idegrendszeri Egyb psychosis

betegsg
1.84. tblzat - XXV/2-38. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis enuresisben

(F 98.0)
Gyermekpszichitriai vizsglat Laboratriumi s mszeres vizsglatok
Biogrfiai anamnzis Szrum fvs, kvalitatv vrkp, ionok, vesefunkcis

prbk
Viselkedsmegfigyels
Vizelet rutin, tenyszts
Exploratv jtk
Hasi ultrahang
EEG
Tesztvizsglatok Organikus jelleg vizsglatok
Teljestmnyteszt Belgygyszati vizsglat
Projektv teszt Neurolgiai vizsglat
Szorongsvizsglat Ngygyszati konzlium
Hangulatvizsglat Urolgiai konzlium
Kezels
Gygyszeres s pszichoterpis kezels alkalmazhat.
Gygyszeres kezels
Anticholinerg, antidepresszns szerek s anxyoliticumok adhatk (pl. imipramin-anticholinerg s antidepresszv

hatsa egyarnt elnys, elhagysa utn gyakori a visszaess).
Pszichoterpia
Viselkedsterpis mdszerek: retention control training, sphincter training, dry bad training a
leghatkonyabbak. A terpit jutalom-kzpontv kell tennnk.
277
Csaldterpia, kreatv terpia javthatja a gyermek nbizalmt, a csald pozitv hozzllst a tnethez
5.2.18.2. Nem organikus encopresis
Az encopresist lsd mg a XVII/4. fejezetben.
Definci
A gyermekek ltalban 3 ves korukban vlnak szkletre szobatisztv. 4 ves kor fltt a beszkels
szellemileg p gyermekekben mindenkppen kros.
Epidemiolgia
Ht ves korban fik kztt 23%, lnyoknl 0,7% a gyakorisga. Tizenhat ves kor felett gyakorlatilag nem
fordul el.
Klinikai tnetek
Az encopresis lehet:
retencis (visszatartsos) s
nem retencis
aszerint, hogy van-e a vgblben nagy mennyisg szkletfelhalmozds
Retencis encopresis.
Oka lehet szervi betegsg vagy pszicholgiai problma.
Szervi okok: leggyakrabban a vgbl berepedse, mely szkelsnl fjdalmat okozhat, s emiatt a gyermek a
szkelsi ingert elnyomja.
Pszicholgiai ok: a faeces retencijt a szl-gyermek kapcsolat zavarra lehet visszavezetni. Ez a

szkletrts megtagadsval kezddik, ami tiltakozs lehet a tl korai, erszakos bilire szoktats ellen.
A visszatartott szklet felgylemlik, megkemnyedik a kitgult blben, de mellette a hg, friss szklet a
vgblnylson t kicsurog. gy a gyermek nem kpes a szkelsi folyamatot tovbb kontroll alatt tartani, s
tlfolysos beszkels alakul ki.
Nem retencis encopresis:
Primer forma: a gyermek sosem volt bilire szoktatva, a beszkels szletse ta fennll. Ezek a gyermekek
ltalban mindenfajta szocilis viselkedsi szably terletn elmaradottak. Ruhzatuk piszkos, elhanyagolt
kllemek, iskolakerlk, rossz tanulk. Csaldjuk ltalban pszichoszocilisan alacsony nvn l, gyakori a
kriminalits.
Szekunder forma: kialakulsa hasonl a pszichogn retencis formhoz, de itt a gyermek ahelyett, hogy a
szkletrtst tagadn meg, nem a megfelel helyre s idben szkel. Ezek a gyermekek gyakran igen tisztk, jl
ltzttek, j tanulk s j magaviseletek. Sokszor titkoljk tnetket, eldugjk vagy megsemmistik
alsnemjket. A gyermekek felben nemcsak a szkletrtssel van baj, hanem a normlis tkezst is
megtagadjk. Tipikusan kivl, sikeres tanulk, szemben a primer, nem retencis encopreticusokkal.
Diagnzis
Fontos a szkelsi viselkeds s szoksok pontos feltrkpezse s az organikus (Hirschsprung-betegsg),

valamint egyb pszichs (mentlis retardci stb.) okok kizrsa (XXV/2-39. tblzat).
1.85. tblzat - XXV/2-39. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis

encopresisben (F 98.1)
278
Biogrfiai anamnzis
Szkelsi viselkeds analzise
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szemi/strukturlt interj
Szorongsteszt
Frusztrcis toleranciavizsglat
Szocilis munka
Gyermeksebszeti konzlium
Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok
Vizelet: rutin, tenyszts
Hasi ultrahang
Kezels
A szkletrtst elsegt beavatkozsok
Bentsekkel eltvolthatjuk a szkletdugt.
Salakds dita segthet a rendszeres, fjdalommentes szkletrts kialaktsban.
Gygyszeres terpia
tmenetileg hashajtk, anxiolyticumok, antidepressznsok.
Pszichoterpia
Viselkedsterpis trning: a normlis szkelsi mechanizmus kialaktsra.
Csaldterpia. Egyes esetekben lnyeges, hogy a gyermek a szlvel val szembenllst alkalomadtn
nyltabban is kifejezsre juttathassa, levezethesse.
Kreatv terpik.
5.2.19. Organikus s szimptms mentlis zavarok
279
Definci
Azokat a betegsgeket soroljuk ebbe a csoportba, ahol az agykrosodssal egyidben kifejezett

viselkedsvltozs lp fel, vagy ha az addig testileg-lelkileg egszsges gyermeknl olyan pszichitriai tnetek
s neurolgiai eltrsek lpnekfel, melyek az agykrosods eltt nem voltak.
Minden esetben bizonytani kell, hogy a pszichs zavar a kzponti idegrendszer srlsnek, mkdszavarnak
a kvetkezmnye. A szemlyisgzavar a srlst kveten 0,51,5 vvel alakul ki, s emiatt sokszor szrevtlen
marad.
Mentlis zavarok osztlyozsa (ICD-10):
Demencik
Organikus amnesztikus szindrma
Nem pszichoaktv szerek okozta delirium
Agyi srls, diszfunkci vagy testi betegsg ltal kivltott egyb mentlis zavar
Szemlyisg- s viselkedszavarok
Az els hrom gyermekkorban csak elvtve fordul el, ezrt az albbiakban az utbbi kettt ismertetjk
5.2.19.1. Organikus szemlyisgzavar
Klinikai tnetek
A megszokott viselkedsmintk jelentsen megvltoznak. Az rzelmek, szksgletek, impulzusok kifejezse

srlt, a kognitv funkcik is krosodnak.
Postencephalitises szindrma. Vrus-encephalitist kveten rezidulis tnetknt maradhat fenn rossz

kzrzet, apathia vagy irritabilits, a kognitv funkcik gyenglse, megvltozott alvsi s tkezsi szoksok, a
szocilis tlkpessg vltozsa. Rezidulis neurolgiai tnetek (bnuls, sketsg, beszdzavar stb.) szintn
megfigyelhetk.
Postcommotis szindrma. A fejtraumt kveten szdls, fradtsg, irritabilitas, koncentrlsi nehzsg,

emlkezetzavar, alvszavar, cskkent stressz, emocionlis izgalom vagy alkoholtolerancia. A tnetekhez
depresszi vagy szorongs trsulhat.
Az anamnzis, a klinikai tnetegyttes s a pszicholgiai/neuropszicholgiai tesztvizsglatok segtik a

diagnzist, melyet az etiolgira vonatkoz mszeres neurolgiai vizsglatokkal egsztnk ki (lsd XXV/2-40.
tblzat).
1.86. tblzat - XXV/2-40. tblzat Diagnosztikus vizsglatok organikus s szimptms

mentlis zavaroknl(F 0.0-F0.9)
Biogrfiai anamnzis
Viselkedsmegfigyels, jtk egynileg, csoportban
Klinikai tnetbecsl skla szlvel, pedaggussal (Rutter, CBCL)
280
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt (IQ)
Aphasia-teszt
Neuropszicholgiai tesztek
Szocilis munka
Szrum fvs, Hb, Thr, We, ionok, mjfunkci
liquor, vrustiterek
Egyb vizsglat
Szemszet
otoneurolgia, audiolga
EEG, CT, MR, PET
Kezels
Mivel valamennyi betegsg krnikus jelleg, hossz ideig tart rehabilitcit ignyelnek. A rehabilitci
slypontja a vezet tnetre fkuszl (aphasia, figyelem-, szocilis kszsg-trning stb.).
5.2.19.2. Pszichoaktv szer hasznlata ltal okozott mentlis s viselkedszavarok
Akut intoxikci
A pszichoaktv szer adst kveten kialakul tmeneti llapot, amelyre jellemz a tudat- s percepcizavar,
kognitv, affektv vagy viselkedszavar. Kifejezetten dzisfgg. A tnetek a szer tovbbi hasznlata nlkl
fokozatosan megsznnek, a beteg tnetmentes lesz.
A pszichoaktv szer kros hasznlata
A pszichoaktv szer hasznlatnak olyan mdja (abusus) mely egszsgkrosodst okoz. A krosods lehet
fizikai (hepatitis) vagy pszichs (alkohol utni depresszis idszakok).
Dependencia.Fiziolgiai, viselkedsi s kognitv jelensgek egyttese (lsd kiemelve a lapszlen).
Megvonsi szindrma. A szer hasznlatt kveten rszleges vagy teljes megvons utn kialakul
klnbz vltozatos tnetcsoportok, melyek a pszichoaktv szer tpustl fggnek.
Megvonsi szindrma delriummal.
Rvid ideig tart toxikus zavartsg, amely testi zavarokkal trsul.
Bevezet tnetei: insomnia, flelmek, reszkets, alkalmi konvulzik.
Tneti trid: tudatzavar, hallucincik, ers tremor.
281
Trsul tnetek: tveszmk, agitci, insomnia s vegetatv izgalmi llapot.
Pszichotikus zavar. Pszichotikus tnetek egy csoportja szlelhet pszichoaktv szer hasznlata alatt vagy
kzvetlenl azt kveten (48 rn bell), s ltalban rvid idn bell megsznik. A tnetek az alkalmazott
pszichoaktv szertl s az egyn szemlyisgtl fggenek. Jellemzit lsd kiemelve a lapszlen!
Differencildiagnosztika: schizophrenia, affektv zavar, paranoid vagy schizoid szemlyisgzavar.
Amnesticus szindrma. A rvid tv megrz emlkezs zavara jellemzi, de a rgi emlkek is

krosodhatnak. Az azonnali felidzs (megjegyz emlkezs) megkmlt.
Rezidulis s ksi kezdet pszichotikus zavar. Kezdete az alkohol vagy pszichoaktv szer fogyasztsval
esik egybe, de tovbb tart, mint azt a pszichoaktv szer hatstl vrni lehetne.
Differencildiagnosztika: a megvonsi szindrma, az akut pszichotikus zavar, a szerhasznlat eltt mr

meglv mentlis zavarok (fbia, depresszi, schizophrenia stb.) jnnek szba.
A pszichoaktv szer dependencia jellemzi:
Knyszert vgy jellemzi a pszichoaktv szer bevtelre
Hasznlatt nehz kontrolllni
Szomatikus megszksi tnetek jellemzik
Tolerancia alakul ki, egyre nagyobb adagok szksgesek a hats elrshez
Ms rmszerzsi mdok elvetse
A szer hasznlatnak folytatsa a nyilvnval egszsgkrosods ellenre
A pszichotikus zavar jellemzi:
Hallucincik (tpusos esetben akusztikusak, de gyakran tbb rzkszervre kiterjednek)
Tveszmk (paranoid ldztetses)
Zavart pszichomotorium (stupor vagy agitatio)
Szlssges affektusok (intenzv flelem, extzis)
A sensorium gyakran tiszta, a tudatzavar enyhe
5.2.19.3. Schizophren zavarok
Definci
Olyan pszichitriai betegsgek, amelyek a szemlyisg dezintegrcijhoz vezetnek. Jellemz az akut vagy
szubakut lefolys, amely sorn hallucincik s doxasmk jelentkeznek, s ezek irnyban a beteg
realitskontrollja elvsz.
Diagnzis
Gyermekkorban nehz, mivel tnetei a felnttektl eltrek lehetnek. Serdlkorban a tneti kp mr hasonl
lehet a felnttkorihoz.
Mr gyermekkorban is kt tneti kpet diagnosztizlni lehet:
az akut, shubokban zajl, alkalmasint a katatonihoz hasonl lefolys kpet,
a lassabban, fokozatosan kialakul hebephrenihoz kzelt formt.
Epidemiolgia
282
A schizophrenik 4%-a jelentkezik 15 ves kor eltt s 1%-uk 10 ves kor eltt.
A betegsg kzppontjban az informcifeldolgozs szablyoz rendszernek a zavara ll.
A zavar okai:
Organikus betegsgek (gyullads, hypoxia),
Intrapszichs tnyezk (szemlyisg)
Genetikai hajlam (egyre tbb tanulmnyban mutattk ki a morfogenezis minor anomliinak az tlagosnak
gyakoribb jelenltt, ami prenatlis eredetre utal)
Csaldi pszichoszocilis hatsok (devins kommunikci)
Zavar letesemnyek
Klinikai tnetek
A schizophrenia klasszikus formi: paranoid, kataton, hebephren stb. gyermekkorban ritkk, serdlkorban a
tnetek egyre inkbb kzeltenek a felnttkorihoz.
A tnetek a kognitv, emocionlis, az rzkels, a beszd, a motorium s a ksztets terletein egyarnt

megfigyelhetk. A tneteket (ICD-10 alapjn) pozitv s negatv tnetekre oszthatjuk fel (XXV/2-41. tblzat).
Diagnzis s differencildiagnosztika
A XXV/2-42. s XXV/2-43. tblzatban tallhat.
A diagnzis kritriuma, hogy a tnetek 6 hnapon t fennlljanak.
1.87. tblzat - XXV/2-41. tblzat Schizophren zavarok tnetei
Pozitv tnetek Negatv tnetek
Klinikai tnet hallucinci, doxasma, emelkedett rzelmi elsivrosods,

ksztets, agresszivits, izgatottsg, ksztetselszegnyeds, szocilis s
bizarr viselkeds, beszdknyszer, rzelmi visszahzds, apathia,
neologizmk beszd elszegnyedse,
beszdksztets-cskkens,
anhedonia, negatv
gondolkodszavar:
gondolkodsgtls,
gondolatelakads, gondolatelvons
Figyelem s rzkels Figyelemelterelhetsg n Cskkent informcifeldolgozsi

kpessg
Kiterjesztett figyelem (broadened
attention) Beszklt figyelem (narrowed
attention)
Premorbid szemlyisg Nincs feltn beszkls a kognitv Kognitv s motoros terleteken

s motoros terleteken beszkls
1.88. tblzat - XXV/2-42. tblzat Diagnosztikai vizsglatok schizophreniban F 20-29
283
Biogrfiai anamnzis
Csaldfa
Tesztvizsglatok
HOD, MMPI, projekci
Teljestmnyteszt
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
Szocilis munka
Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, vrustiterek
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Szemszet
Otoneurolgia
EKG, EEG, CT, MR, PET
1.89. tblzat - XXV/2-43. tblzat A schizophrenia differencildiagnosztikja
Bipolris rendellenessgek, hangulati zavarok pszichotikus tnetekkel
Schizoaffektiv zavarok
Disszociatv zavarok
Knyszerbetegsg s ms szorongsos zavarok
Pervazv zavarok, gyermekkori dezintegratv zavar, Asperger-szindrma
Schizoid, schizotipis, paranoid-, illetve borderline szemlyisgzavar
284
Nyelvi fejldsi zavarok
Mentlis retardci
Organikus pszichoszindrmk (drogabusus, delirium, toxikus encepalopathia, nehzfm-mrgezsek,

agytumor)
Kezels
Gygyszeres kezels
Akut fzis: felttlen neuroleptikus kezelst ignyel
Krnikus schizophrenia: dept neuroleptikumok alkalmazsa indokolt.
Neuroleptikumok: Leponex, Risperidon, Olanzepine, Haloperidol.
Adjuvns szerek: benzodiazepinek, lithium.
Elektroshock: kataton llapotban, vitlis indikcibl.
Pszichoterpis kezels
Multimodlis pszichoterpis intervencik. Tmogat pszichoterpia, foglalkoztat s munkaterpia a

rehabilitci fzisban javasolt.
A csaldot is helyes bevonni a kezelsbe.
5.2.19.4. Konverzis s disszociatv zavarok
Definci
Rszlegesen vagy teljesen megsznik az integrci az emlkek, az identits tudat, a pillanatnyi rzsek s a
testmozgsok kontrollja kztt. Gyermekpszichitriai betegek kztt 15%-os gyakorisggal fordul el.
5.2.19.4.1. Konverzis zavarok
Az egyn az ltala megoldhatatlannak tartott problmk ltal kivltott kellemetlen rzseket testi tnetekk
alaktja t. A konverzis zavarok 40%-a gyermekkorban epilepsis rohamokban, mozgszavarban, 13%-uk
bnulsokban nyilvnul meg. Rendszerint ezekkel a tnetekkel gyermekgygyszati osztlyokon jelentkeznek a
betegek.
Pszichogn rohamok. A leggyakoribb megjelensi formja a jrszavar sa tudatboruls, de ez valdi

epilepszival is kombinldhat. Ilyenkor az epilepsis rohamot a pszichogn rohamtl el kell klnteni.
Pszichogn bnulsok s mozgszavarok. Ezekben az esetekben a szoksos akaratlagos mozgsok (jrs,

ls, lls) szenvednek zavart, de a bnulsok az idegek innervcis terletvel nem esnek egybe. Ennek
ellenre, ha hossz idn t fennllnak, inaktivitsos atrfihoz vezethetnek.
Pszichogn rzskiessek. Pszichogn sketsg, ltsromls (micropsia, macropsia) jelentkezhet vagy

pszichogn tudatboruls, amnesia. Organikus betegsgektl kell elklntennk.
5.2.19.4.2. Disszociatv zavarok
Okai:
Genetikai hatsok, szemlyisgszerkezet, csaldi modellkpzs
Kivlt tnyezknt konfliktushelyzetek, betegsgelny
Definci
285
A disszocici leggyakrabban a gondolkodsban (amnesia), a szemly integrcijban (depersonalisatio,
tbbszrs szemlyisg) s a tudat (transzllapot) terletn jelentkezhet. Gyermekkorban ritka.
Jellemzi a hirtelen kezdet, az identitszavar s a realitsrzs zavara pszichotikus httr nlkl.
Diagnzis
Gondos anamnzist kveten lnyeges a neurolgiai megbetegedsek kizrsa, majd gondos

gyermekpszichitriai vizsglat. Fontos a kognitv szint s az rzelmi let feltrkpezse, rszletes
szemlyisgvizsglat. sszefggs keresend a kivlt tnyezk s a tnetek kztt (XXV/2-44. tblzat).
1.90. tblzat - XXV/2-44. tblzat Diagnosztikai vizsglatok konverzis s disszociatv

zavarokban (F 44)
Biogrfiai analzis
Csaldi modell keresse
Tesztvizsglatok
Szorongsteszt, kivlt tnyezk elemzse
Szocilis munka
Szrum: fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, ionok, vrustiterek
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Szemszet
Otoneurolgia
EKG, EEG, CT, MR, PET, EMG stb.
Elklntend a kvetkez krkpektl:
286
Pszichitriai betegsgek: Schizophren psychosisok, tic, hisztria (a schizophren psychosisok a serdlkorban
gyakran imponlnak hisztris jellegnek, s csak a lefolys sorn lehet tlk elklnteni).
Organikus idegrendszeri betegsgek: epilepsia, tumorok.
Kros anyagcserellapotok: hyperventilatis tetnia, hypoglykaemis tudatveszts.
Pszichoszomatikus betegsgek.
Kezels
A kivlt konfliktus, lethelyzet feltrsa utn az lethelyzet megvltoztatsa lehet egyik clunk. Egyni s
csaldterpia egyarnt szksges lehet.
Prognzis
Ha a tnet rvid ideje ll fenn, a terpis kiltsok kedvezek. 23 ve fennll tnetek esetn a betegsg
hajlamos krnikuss vlni.
5.2.20. Szomatoform zavarok

Definci
Ismtelt testi panaszok, melyekkel a beteg orvoshoz fordul annak ellenre, hogy a vizsglatok, s az orvos
megersti, hogy a panaszok htterben nem ll szervi megbetegeds. A beteg elutast a panaszok pszicholgiai
okt illeten.
Kilencves kor alatt ritka. Gyakorisga nk kztt 23%, frfiaknl 0,3%.
Oka pontosan nem ismert. A csaldi halmozdsa mind genetikai, mind krnyezeti okokra utalhat.
Klinikai megjelensi formk
Szomatizcis zavar.
Legalbb 2 ve fennll, tbb, visszatr, gyakran vltoz testi panasz.
Szmos orvosi megnyugtats ellenre sem hiszi, hogy szervi betegsge nincs.
A tnetek a szocilis s csaldi funkcik romlshoz vezetnek.
Differencilatlan szomatoform zavar. A szomatizcis zavar kritriumai nem teljeslnek.
Hypochondriasis.
Szntelen aggds egy vagy tbb slyos betegsgtl.
Az orvosi megnyugtatst folyamatosan elutastjk.
Szomatoform vegetatv diszfunkci.
Vegetatv izgalmi tnetek (szvdobogs, izzads, tremor, elpiruls) szlelhet folyamatosan.
Tovbbi szubjektv panaszok egy-egy szervre, szervrendszerre vonatkozan.
Folytonos aggds a szerv slyos betegsgnek a lehetsge miatt.
Az orvosi megnyugtatsra a panaszok nem enyhlnek.
A megjellt szerv eltrse, betegsge nem bizonythat.
287
lland szomatoform fjdalom zavar. lland slyos fjdalom, organikus eltrs nlkl. rzelmi
konfliktusokkal vagy pszichoszocilis problmkkal trsulva fordul el, melyek elg slyosak ahhoz, hogy
okknt szerepelhessenek.
Neurasthenia.
Szellemi fradkonysg: aszellemi munka utn fokozott fradtsg, ami a munka-teljestmny cskkensvel
jr.
Testi fradkonysg: kis megterhels utn is teljes kimerls, izomfjdalmak, izomlz, ellazulsi kptelensg.
Mindketthz trsulhat szdls, fejfjs, bizonytalansgrzs, irritabilits, anhedonia, depresszi, szorongs,

alvszavar.
Deperszonalizcis, derealizcis szindrma. A betegek gy rzik, hogy szellemi teljestmnyk, testk,

krlmnyeik minsgileg megvltoztak, testk lettelen, elidegenedtek tle, tvolrl tekintenek nmagukra.
Gondos biogrfiai anamnzist kveten az rintett szervek betegsgeinek a kizrsa.
Depresszi gyakran trsul hozz vagy fejldik ki a talajn.
A diagnosztikus lpsek gyermekpszichitriai vizsglatot, a tesztvizsglatokat, s organikus betegsgek

kizrsra szolgl belgygyszati s neurolgiai vizsglatokat foglalnak magukba (XXV/2-45. tblzat).
Elklntend krkpek:
Pszichitriai krkpek:
Schizophren psychosisok
Depresszi
Szemlyisgzavarok,
Szorongsos krkpek
Organikus betegsgek:
A tneteknek megfelel krkpek
1.91. tblzat - XXV/2-45. tblzat Diagnosztikai vizsglatok szomatoform zavarokban
Biogrfiai analzis
Csaldi modell keresse
Tesztvizsglatok
288
Szorongsteszt, kivlt tnyezk elemzse
Szocilis munka
Belgygyszati s neurolgiai vizsglat a tneteknek megfelel mszeres kiterjeszts
Kezels
A betegsg ltalban krnikus lefolys, slyossga fluktul.
A kezels eldleges clja: a bizalom megnyerse, a motivci felptse (korbbi orvoscserk,

kezelsmegszakts miatt fontos).
Pszichoedukci: a lelki s testi panaszok sszefggseire kell sszpontostani a figyelmet. A szomatikus

kezelseket minimumra reduklni, testi aktivitst, sportot, szocilis kapcsolatrendszert ersteni.
Gygyszeres kezels: a ksr depresszi ellen: antidepressznsok adhatk. Anxiolyticumokat a hozzszoks

veszlye miatt csak rvid ideig, akut szorongsos tnetek esetn adjunk.
A betegek a pszichitriai kezelst megelzen mr szmos orvosnl, specialistnl megfordultak. Amikor

pszichiterhez kerlnek, mr a negatv szocilis, iskolai, csaldi kvetkezmnyek llnak az eltrben, gy
gyakran osztlyos felvtelre van szksg.
5.2.21. Szemlyisgzavarok
Definci
A szemlyisgkarakter szerkezetnek s a viselkeds tendenciinak slyos zavara, amely nem kzvetlen

betegsg, krosods, agysrls vagy pszichitriai megbetegeds kvetkezmnye. ltalban a szemlyisg
szmtalan rszt rinti, s majdnem mindig jelents szenvedssel s szocilis zavarral jr. ltalban gyermek-
vagy serdlkorban jelenik meg, s folytatdik az egsz felntt koron t.
Epidemiolgia
A feltn szemlyisg egynek 38%-ban fordulnak el a lakossgban. Pszichitriai betegpopulciban a

gyakorisgot 39,5%-nak talltk.
rkletes tnyezk szerepe valszn, de biolgiai markert mg nem talltk meg. Az agresszi-kontrollban
a szerotoninerg rendszereknek lehet szerepe.
Kzponti idegrendszeri srlsek is gyakoribbak ezekben az esetekben.
Paranoid szemlyisgzavar. Serdlkor eltt igen ritka. Ers bizalmatlansg msok irnt, msok
cselekedeteit ellensgesnek vli. Srelmeket nem tud megbocstani, makacsul meg van gyzdve a sajt
igazrl. lland gyanakvs, nteltsg, nkzpontsg.
Differencildiagnosztika: paranoid schizophrenia.
Schizoid szemlyisgzavar. Beszklt rzelmi kifejez s tlkpessg, rzelmi hidegsg, magnyossg

jellemzi. Dicsret s kritika irnt kzmbs, trsasgi normkat, szablyokat nem vesz figyelembe.
Differencildiagnosztika: Asperger-autismus, schizophrenia.
289
Disszocilis szemlyisgzavar. Jellemzje, hogy az egynnek habitulis hajlama van a devins viselkedsre,
bntnyek elkvetsre, s ez mr gyakran gyermekkorban nyilvnvalv vlik. Magatartsa feleltlen, a
trsadalmi szablyokat figyelmen kvl hagyja. Igen alacsony a frusztrci tolerancija, hamar erszakos,
agresszv. A bntudatrzse hinyzik, a bntetsbl nem tanul, cselekedeteirt msokat hibztat. Emptira
kptelen.
rzelmileg labilis szemlyisg.
Impulzv tpus, fleg olyan fiknl fordul el, akik impulzv bncselekmnyeket kvettek el. Ezekben az
esetekben a cskkent impulzuskontroll s az rzelmi labilits a vezet tnet.
Borderline tpus fleg lnyoknl figyelhet meg. Az rzelmi labilits szmos tnete mellett az nkp, a clok,
a bels preferencik zavara jellemzi. Intenzv s labilis szemlykzi kapcsolatokat alakt ki, lland
erfesztseket tesz az elhagyatottsg elkerlsre. Hajlamos ndestruktv viselkedsre, falcols, ngyilkossgi
jelzsek, ksrletek gyakoriak.
Hisztrionikus szemlyisgzavar. A zavar lnyege, hogy msnak akar ltszani, mint ami valjban (histrio =
sznsz latinul). llandan kls figyelmet, elismerst, megerstst ignyel. rzelmileg labilis, sajt teste
attraktivitsa, a csbts fontos szmra. rzelmeit eltlzottan, dramatikusan fejezi ki, msok ltal knnyen
befolysolhat.
Anankasztikus szemlyisgzavar. Szlssgesen vatos, rszletezen precz, tkletessgre trekvs.

Knosan pedns, rigid, makacs. Knyszerbetegsgtl kell elklnteni.
Szorong (elkerl) szemlyisgzavar. Jellemzi: az nbizalom hinya s a szorongs; lland rgds a

sajt hibin (gyetlensg, csnyasg), kritikn, elutastson. Emberkerls, kzssgi tevkenysgek kerlse.
Emiatt szocilis kapcsolatrendszere beszklt.
Dependens szemlyisgzavar. Kptelen nll letvezetst elkpzelni. Mivel nmagt gyengnek tartja, mg
az nmagt rint dntsekhez is msok lland tmogatst ignyli. llandan fl attl, hogy egyedl marad,
tmogatst elveszti. gy sajt szksgleteit alrendeli azoknak, akiktl fgg.
Elklntend ms szemlyisgzavaroktl.
5.2.22. Kros szoksok s az impulzuskontroll zavarai

Definci
Olyan ismtelt cselekedetek jellemzik, melyeknek nincs egyrtelm, sszer motivcija, nem kontrolllhatk,
valamint a beteg s ms emberek rdekei ellen vannak. A cselekedeteket bels knyszer (feszltsg) elzi meg.
Kros jtkszenvedly. Gyakori, ismtld belefeledkezs a szerencsejtkba, veszlyeztetve ezzel szocilis,

munkahelyi s csaldi lett. Minden gondolatt a szerencsejtk s az ehhez kapcsold esemnyek tltik ki.
Kezels. Kognitv-viselkedsterpis beavatkozsok: viselkedselemzst kveten az nkontroll technikk,

inmaginciban deszenzibilizci, autogen trning alkalmazsa.
Piromnia.Ismtld gyjtogats vagy annak ksrlete nyilvnval ok nlkl, s tzzel, gssel kapcsolatos
szemlyekkel, trgyakkal val foglalkozs (pirotechnikai felszerelsek). Nvekv feszltsg tzgyjts eltt s
kifejezett izgalom kzvetlenl utna.
Differencildiagnosztika: mentlis retardci, viselkedszavar, disszocilis szemlyisgzavar, schizophrenia,

demencia.
Kezels: averzis technikk, rzelmek monitorozsa.
Kleptomnia. Tbb alkalommal kptelen ellenllni olyan trgyak ellopsnak, amelyek szksgtelenek
szmra s anyagi hasznot sem hajtanak. A cselekedetet rzelmi feszltsg elzi meg, s kielgltsg rzse
kveti. A bolti lopsokat kveten bntudatrl szmolnak be.
290
Differencildiagnosztika: bolti lops egyb indttatsbl, organikus mentlis zavarok, depresszi.
Kezels: averzis technikk.
Trichotillomnia. Nem tud ellenllni a ksztetsnek, hogy kitpje a hajszlait. A hajtpst megelzen
feszltsg jelentkezik, majd megelgedettsg kveti.
Differencildiagnosztika: brgyullads, schizophren hallucinci vagy doxasma hatsra vgzett tevkenysg.
5.2.22.1. letkorspecifikus rossz szoksok, viselkedsbeni feltnsgek
Azokat a viselkedsmdokat soroljuk ebbe a csoportba, amiket a felnttek ltalban rossz szoksknt
emlegetnek. Ezek a cselekedetek akaratlagosan brmikor flbeszakthatk. Nmelyek kzlk a gyermek
szmra kifejezetten rmszerzk. Ezek a magatartsmdok agresszv vagy regresszv cselekedetek ptlkaknt
jelentkeznek. Frusztrcis helyzetekben lpnek fel, fleg azoknl a gyermekeknl, akiknek letkoruknak
megfelel vlaszreakcikra nincs lehetsgk. Nem ez azonban az egyetlen kialakulsi md. Vannak
harmonikus krnyezetben l gyermekek is, akiknl ennek ellenre jelentkeznek ilyen alkati viselkedsmdok
(pl. jaktci).
5.2.22.2. Ujjszops
Akkor tartjuk patolgisnak, ha igen gyakori, s ha a gyermek letkornak megfelel fejldst htrltatja. A
csecsemkori normlis szopsi igny talajn fejldik ki, patolgis jelentsgv 3 ves kor utn vlhat.
Oka: ptcselekvs (szeretethiny) vagy egy szoks perzisztlsa, vagy regresszi egy korbbi fejldsi szintre.
Kezels s prognzis
Gondosan elemezzk a fenntart okokat. Fontos kiderteni, hogy izollt problma-e, vagy ms pszichopatolgia
(szorongs, depresszi, mentlis retardci stb.) rsze. Bntet eljrsokat nem clszer alkalmazni.
A prognzis j, ltalban spontn sznik. Vannak adatok arra vonatkozan, hogy serdlkori dohnyzsban
folytatdhat.
5.2.22.3. Krmrgs (onychophagia)
ltalban 4-5 ves kor eltt jelentkezik. Stressz, szorongst indukl vagy konfliktusszitucit okoz helyzetek
fokozzk a megjelenst. Sokan az agresszi-levezets ndestruktv formjnak tekintik. Gyakorisgi cscsa 8
10 ves kor kztt van, ekkor a populci 1520%-nl elfordul.
Kialakulsa: korltoz nevel attitd, az agresszv impulzusok levezetsnek korltozsa, motoros tevkenysg
beszktse esetn lp fel. Gyakoribb motorosan nyugtalan, hiperkinetikus vagy tl szorong gyermekeknl.
Kezels
A tnetet sokszor igen nehz befolysolni. A viselkeds alapos elemzst kveten a kvetkez kezelsmdok
kztt vlaszthatunk:
Alternatv viselkedsmdok felptse.
Relaxcis technikk a bels nyugtalansg s feszltsg cskkentsre.
A hiperaktivits kanalizlsa sport vagy ms motoros tevkenysg irnyba.
Fiatal gyermekeknl jtkterpia vagy pozitv megerstkre alapozott viselkedsterpia.
5.2.22.4. Jaktci
Definci
Olyan sztereotip ritmusos mozgs, mely rmet szerez a gyereknek, s fknt akkor figyelhet meg, ha egyedl
van vagy aludni szeretne. Gyakori elfordulsa elalvs eltt nem vletlen, hanem a hypnoid llapot velejrja,
amely ms sztereotip mozgsok jelentkezsnek is kedvez talaja. A tnetre jellemz, hogy elzr a klvilgtl,
291
begubdzik a gyerek, de krnyezeti ingerekkel megszakthat (pl. ha hangos zajforrst kapcsolunk be,
abbamarad, mg kikapcsolva jra kezddhet).
Epidemiolgia
A 10 ves gyermekek kztt kb. 4% a gyakorisga. Fik kztt ktszer olyan gyakori. Intzetekben
nevelkedetteknl gyakoribb, de nemcsak rzelmileg deprivlt llapotban fordul el.
Etiolgia
Mentlis retardltaknl, agysrlteknl gyakoribb, de norml intelligencia mellett sem ritka rmszerz
tevkenysg, melyben ismtldse, ritmicitsa a lnyeges momentum.
Elklntend az albbiaktl:
motoros sztereotpik, tic, choreiform mozgsok s myoclonusok, de ezek nem olyan ritmusosok s kisebb
testrszekre korltozdnak.
Kezels
Deprivci esetn az elhanyagols megszntetse, gygypedaggiai s viselkedsterpis beavatkozs,

jtkterpia hatkony lehet. Slyos esetben neuroleptikum vagy antidepresszns kezels is szba kerlhet.
5.2.22.5. Motoros sztereotpik
Definci
Motoros cselekvssorozatok, amik hasonlan lpnek fel, ismtldnek s htterkben rtelmes megtervezettsg
nincs. Igen sokflk lehetnek (ritmikus ujjmozgs, hintzs, kar, lb ide-oda mozgatsa, fejrzs, karok rotcis
mozgsa, lbujjhegyen jrs, szjmozgsok, beszd sztereotpik, hangok, szavak kiejtse stb.)
Epidemiolgia
Csecsem s kisgyermekkorban a sztereotpik elg gyakoriak (1520%), de szmuk 3 ves korra lnyegesen
cskken. Gyakrabban szlelhet vak, pszichotikus, mentlisan retardlt gyermekeknl, illetve azoknl, akik
rzelmi deprivciban lnek. Pszichotikus s autisztikus gyermekeknl a sztereotpik bizarr formt lthetnek.
Tbb egymsnak ellentmond magyarzat ismert:
Mivel a gyermeket krnyezete alulstimullja, optimlis ingerltsgi llapott a sztereotpik segtsgvel ri

el.
Mivel a gyermek idegrendszere tlstimullt llapotban van, a sztereotpik cskkentik ezt az llapotot.
A sztereotpia egy neurolgiai zavar kzvetlen kvetkezmnye.
A sztereotpia operns viselkedsmd, az nstimulci jutalomrtk.
Diagnzis s differencildiagnosztika
Gondos anamnzisfelvtel s megfigyels alapjn elklnthetk az extrapyramidalis mozgszavartl,

knyszercselekvstl, pszichomotoros epilepsia komplex mozgssorozattl.
Kezels s prognzis
A sztereotpik sokszor igen nehezen befolysolhatk, fknt szellemileg krosodott, agysrlt, autista s
pszichotikus gyermekeknl.
292
Viselkedsterpia, elssorban averzv kezels lehet eredmnyes. Alternatv viselkedsmdok felptse szintn
hatkony.
5.2.23. Alvszavarok
Az alvszavarok tpusos letkor-specificitst mutatnak. Kisiskolskorban a leggyakoribbak, egy ves korban a
gyermek alvsignye kb. 16 ra, beiskolzskor ez mr 1012 rra cskken.
Az elalvsi s talvsi zavarok leggyakoribb okai csaldi, vodai s iskolai konfliktusok.
5.2.23.1. Elalvsi s talvsi zavarok
Elalvsi zavarok: ltalban vodskorban jelentkeznek, s flelmekkel vannak sszefggsben. A

gyermekeknek az elalvshoz bizonyos ritulkra van szksgk, s ha ez elmarad vagy hinyzik, a gyermekek a
szlkhz mennek vissza. Az elalvszavarokat gyakran azok a napi esemnyek okozzk, melyeket a gyermek
nem tudott feldolgozni. Mskor a tl hossz jszakai alvs okozza ket. Ezrt az alvs idtartamnak mindig
gondosan utna kell krdezni.
talvsi zavarok: a gyermekek knnyen elalszanak, de aztn felbrednek, rossz lmokrl panaszkodva
keresik fel a szlk hlszobjt.
Pavor nocturnus (jszaki felriads). Szorongsos tnetekrl van sz. Rendszerint jfl eltt jelentkezik, s a
gyermekek amnzisak r. ltalban a gyermek rmltnek ltszik, motoros nyugtalansg ksri, s a gyermeket
fel kell breszteni ahhoz, hogy megnyugtathassuk.
Elklnts szempontjbl szbajn:
epilepsia,
a kzponti idegrendszer mkdszavara (formatio reticularis),
depresszi (elssorban elalvszavart okozhat).
Kezels
Az oktl fgg.
Konfliktuskezels, antidepresszvum, ers flelem, szorongs esetn tmeneti anxiolyticum kezels.
5.2.23.2. Somnalbulia (alvajrs)
Definci
A mlyalvs idszakban (3-4. stdium) jelentkezik, s ksbb a gyermek amnzis r. Felkel az gybl,
krbemegy a laksban, kimehet az utcra. nveszlyess is vlhat, de ez ritka. Fiknl gyakoribb. Rmlmok,
szorongsok gyakran ksr tnetei.
Oka: emelkedett arousal-reakci, mely az agy rsvel van kapcsolatban.
Kezels
Az agy rsvel a tnetek ltalban spontn elmlnak, makacs esetekben antidepresszvummal az alvs
mlysge cskkenthet.
Ajnlott irodalom
Lewis M.: Child and Adolescent Psychiatry, Williams and Wilkins, Baltimore, 1991.
Mhes K., Kosztolnyi Gy.:A mentlis retardci genetikai kivizsglsa, Orvosi Hetilap, 1998, 139: 339346.
Remschmidt H.: Kinder und Jugendpsychiatrie, Thieme, 2000.
293
Rutter M., Hersov L.:Child and Adolescent Psychiatry, Blackwell Scientific Publications, London, 1995.
Vetr ., Parry-Jones WLI.: Gyermek- s ifjsgpszichitria, GyLE Kiad, Szeged, 1996.
6. XXVI. fejezet Rehabilitci a gyermekkorban

Vekerdy Zsuzsanna
A rehabilitci sszetett folyamat, amelynek ngy f terlete:
egszsggyi vagy orvosi,
oktatsi vagy gygypedaggiai,
szocilis,
foglalkoztatsi rehabilitci.
E terletek szervesen kapcsoldnak egymsba, az egyn szempontjbl egymstl elvlaszthatatlan egysgben

hatkonyak. Ugyanakkor az egyes terletek ms-ms diszciplnt kpviselnek, didaktikai okokbl nllan
trgyalandk.
Definci
Rehabilitcin azt a szervezett segtsget rtjk, amit a trsadalom a testi vagy szellemi egszsgben huzamosan
vagy vglegesen krosodott embernek nyjt, hogy megmaradt kpessgeivel elfoglalhassa helyt a kzssgben
(WHO).
A rehabilitci nemcsak egszsggyi, hanem nevelsi-oktatsi, szocilis s foglalkoztatsi intzkedsek

tervszer, egyttes s sszehangolt, egynre szabott alkalmazsa, amiben az egyn (a beteg) egyttmkdse
nlklzhetetlen.
Ebben a fejezetben az orvosi (egszsggyi) rehabilitci szempontjai szerint azokat a betegsgeket,

krllapotokat, illetve krosodsokat trgyaljuk, amelyek fogyatkossgo(ka)t okoznak s ennek kvetkeztben
a gyermek komplex rehabilitcira szorul.
Elssorban azokkal a problmkkal foglalkozunk, amelyek az ellts egy meghatrozott idszakban

kizrlagosan vagy ms tevkenysgekkel prhuzamosan, de nll tevkenysgknt orvosi rehabilitcit
ignyl llapotok. Kevsb rintjk azokat a krnikus betegsgeket s krosodsokat, ahol az adott betegsg
elltshoz s gondozshoz szervesen hozztartozik a rehabilitci pl. lts-, hallskrosods, diabetes,
epilepsia stb. Nem trgya e fejezetnek a gyermekkorban elssorban fejlesztst, vagyis gygypedaggiai
rehabilitcit, illetve oktatst szksgess tev problmk lersa sem, mint pldul az akadlyozott rtelmi
fejlds vagy az autismus.
Rehabilitcit szksgess tev krllapotok:
Neurolgiai krkpek
Neuromusculris krkpek
Myelodysplasia
Koponya- s gerincsrlsek
Mozgsszervi betegsgcsoport
Vgtaghinyok
zleti betegsgek
Sceletlis deformitsok
Krnikus belgygyszati betegsgek
294
Kardiolgiai betegsgek
Lgzszavarral jr betegsgek
Technikai segtsggel l gyermekek
tkezsi zavarok
Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek:
Vrkpzrendszeri betegsgek
Gyomor-bltraktus betegsgei
Vesebetegsgek
Endokrin krkpek
Onkolgiai betegsgek
gsbetegsg
6.1. Neurolgiai krkpek

6.1.1. Cerebralis paresis (CP)
Definci
A CP a tarts s a mozgs zavarainak nem-progresszv szindrma-csoportjt jelenti, amely a tevkenysgek

korltozsval jr, s amelyet a fejldben lv (magzati let, csemcsem ill. kisdedkor) kzponti idegrendszert
rt krosodsok okoznak. A motoros rendszer zavart gyakorta ksrik az rzkels, a kognitv kszsgek, a
kommunikci, a percepci s/vagy a viselkeds zavarai ill. epilepsival jr llapotok. CP-ben gyakran
alakulnak ki ortopdiai komplikcik. A CP minden formjnak elltsa: diagnosztikja, kezelse s
rehabilitcija multdiszciplinris megkzeltzst tesz szksgess.
A CP populcis gyakorisga 24.
Etiolgia
Az etiolgiai tnyezk a pre-, peri- s posztnatlis peridusban hat rtalmak.
Hajlamost s oki tnyezk:
Leggyakoribb oki tnyez az retlensg: a CP relatv kockzata az intenzv elltst ignyl igen kis sly
jszlttek krben 68%.
Perinatlis okok kzl legjelentsebb: a szls alatti asphyxia: 3 vagy kisebb 1015 perces Apgar-rtkkel
szletett jszlttekben a CP kockzata 1015%.
A posztnatlis idszakban: az agyi kerings zavart okoz keringsi s lgzszervi betegsgek, klnbz
terjedelm s lokalizcij vrzsek s a meningitisszel, illetve septikaemival szvd neonatlis infekcik.
Az els hetektl 45 ves korig, azaz az agyi rs legintenzvebb idszakban elszenvedett klnbz agyi
krosodsok (cerebrovascularis srlsek, encephalopathia, mrgezsek, slyos agyi hypoxia, ischaemia, vrzs
s ms nem progredil neuronkrosodsok) szerepelhetnek a szerzett posztnatlis CP okaknt.
Multikauzlis krkprl van sz, s a prenatlis okok jelentsge nagyobb, mint azt korbban gondoltuk. A CP
htterben 2/3 rszben pre- s perinatlis tnyezk hzdnak meg. 2030%-ban az ok(ok)ra nem derl fny,
mint ahogyan nem alakul ki minden esetben CP azonos veszlytnyezk kombincijt kveten.
Klinikai tnetek
295
Agyi eredet bnuls, amely egyes izmokban spasticitst, msokban hypotonit s gyengesget okoz, s
amelynek eloszlsa jellegzetes.
Hibs tartsi kontroll az antigravitcis tartsi reakcik ksse, illetve kros megnyilvnulsai.
Fokozottan lnk sajt reflexek.
A specifikus tnetek fokozatosan jelentkeznek 68 hnapos kortl 3 ves korig s az egyenetlen eloszls
spasticits, illetve inaktivits kvetkeztben ksbbi letkorban tovbbi romls mutatkozik, klnsen a
gyorsabb nvekedsi idszakokban.
Az agy klnbz plyinak s terleteinek krosodsbl ered bnulsra jellemz, hogy az izomtnus
megvltozik a test egyes rszein, az izmok kztti egyensly megbomlik, amit elssorban a centrlis gtl
mechanizmusok hinya s a hibs tartsi mechanizmusok perzisztlsa okoz. A pyramidalis, illetve az
extrapyramidalis rendszer izollt vagy kevert srlse kvetkeztben kros motoros mintk alakulnak ki. A
lzi(k) lokalizcija, a krosods(ok) kiterjedse, s az agy rettsge az a hrom tnyez, amely leginkbb
meghatrozza, hogy a krosods kvetkeztben milyen tpus (spasticus, dyskineticus vagy kevert), milyen
testrszeket rint s milyen mrtk/slyossg (diplegia, hemiplegia, quadriplegia) krkp alakul ki, s azt,
hogy milyen trsul fogyatkossgok jnnek ltre.
A cerebralis paresis formi:
Spasticus:
hemiparesis
diplegia
quadriplegia
Dyskineticus:
athetosis
dystonia
chorea
ballismus
tremor
Kevert:
spasticus-dyskineticus
spastico-ataxis
rigid-spasticus
ataxis
atonis (hypotonis)
A klinikai kp slyossgnak megtlse
A slyossg megtlsben az albbi szempontokat vesszk figyelembe:
A szenzomotoros funkcizavar mrtke (nagy- s finommozgsok, vizuomotoros koordinci, mozgsok

sebessge) amit az nll helyvltoztats ideje s mdja, valamint a kzhasznlat s a beszd fmjelez.
Az egyb, trsul rendellenessgek slyossga, amelyek a motoros funkcik fejldst elnytelenl

befolysoljk (ltszavar, az rtelmi fejlds jelents akadlyozottsga, slyos motivcis problma,
296
figyelemzavar stb.), valamint a terpis beavatkozsok hatsra s a fejlds sorn bekvetkez vltozsok,
amelyek egyttesen a kommunikci s az nkiszolgls kpessgvel jellemezhetk.
A trsadalmi integrci elrhet maximlis mrtke, amit az oktatsi s foglalkoztatsi lehetsgek

tkrznek.
A fenti szempontok alapjn a CP-s gyermekek, illetve felnttek az albbi slyossgi kategrikba sorolhatk
(XXVI/1. tblzat)
A CP az egyik legjellegzetesebb fejldsi zavar, melynek kvetkezmnyei a felntt letre is kihatnak. ppen
ezrt a slyossgi besorolsban a felntt letben prognosztizlhat nllsg mrtke is szerepel, mgpedig a
foglalkoztats lehetsges forminak jellemzsvel.
1.92. tblzat - XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii
a WHO: International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)
kritriumrendszere szerint (2001, Genf)
Enyhe Nincs lnyeges elmarads, illetve eltrs a normlis

motoros teljestmnyben, az nll jrs segdeszkz
nlkl lehetsges, nellts teljes fok, s mr
vodban, de legksbb iskolban a tbbsgi
oktatsban vehet rszt (esetleg kis ltszm
osztlyban), foglalkoztats a szabad munkaerpiacon
elrhet
Kzepesen slyos A motoros kpessgekben lnyeges eltrsek vannak,

jelents terpis szksglet mellett is, az nll
helyvltoztats mszva, illetve segdeszkzzel vagy
kerekes szkkel lehetsges, stabil ls kialakthat, van
elfogadhat kzhasznlat, a kommunikci dnten
verblis, az nkiszolgls rszleges, az oktats
specilis megsegtssel trtnik, szakmatanuls, illetve
vdett munkahelyen munkavgzs elrhet
Slyos A motoros kpessgek nagyfokban srltek, nincs

nll helyvltoztats, teljes kiszolglst ignyel, a
beszd gyakran hinyos vagy alig rthet, az
oktatsban az egyni fejleszts dominl (kpzsi
ktelezettsg otthonban), ksbb a terpis
foglalkoztats elrhet
Nagyon slyos Az elbbi fokozat llapotot trssrlsek

olymrtkben slyosbtjk, hogy csaknem teljes
mozgskptelensg s nagyfok kommunikcis
neheztettsg ll fenn, teljes elltst ignyel lete
folyamn
Diagnzis
Anamnzis
Pre-, peri- s posztnatlis trtnsek.
Csaldi anamnzis.
Szociokulturlis krlmnyek.
A fejlds addigi mrfldkvei s minsge.
297
Klinikai vizsglatok
Fejldsneurolgiai eljrsok: jszltt, primitv s sajt reflexek, poszturlis reakcik, agyidegfunkcik,

vizulis s hallsfigyelem, viselkedsi, magatartsi zavarok felismerse, kpessgfelmrs (nagy- s
finommotoros mozgsminsg, szenzomotoros koordinci, nkiszolglsi funkcik, beszd, kommunikci,
figyelem, kognitv kpessgek, viselkeds) tesztekkel vagy a funkcik pontos lersval.
Trsul betegsgek, illetve fogyatkossgok vizsglata.
Kpalkot eljrsok (koponya-UH, CT, MRI)
Elektrofizioigiai vizsglatok
EEG, krgi s agytrzsi komputerizlt kivltott vlaszvizsglatok.
Specilis vizsglatok
Szemikvantitatv indexek s sklk: a spasticits mrtknek s a klnfle terpis beavatkozsok

hatsossgnak az rtkelsre az izomtnus-fokozds megtlst s az zletek mozgstartomnynak
fiziklis vizsglatt segt mdszerek.
Kinematikai vizsglatok: komputerizlt jrsanalzis kt- vagy hromdimenzis videofelvtelek alapjn,

kinematikus goniometria, dinamikus EMG pontosabb megtlst tesznek lehetv, azonban ezek az eljrsok a
mindennapi rutinban mg nem terjedtek el.
Kezels
A terpia a hagyomnyos gygyt s specilis rehabilitcis eljrsok tvzete.
Specilis rehabilitcis eljrsok clja: a motoros kpessgek javtsa a spasticits cskkentse s a gyenge
izomzat erstse rvn. A tbbfajta eljrs kombinlt alkalmazsa ltalban eredmnyesebb [pl. fejleszts-
stimulls s fizioterpia, illetve a gygyszeres kezelsek s a klnfle testen hasznlt ortzisek (pl. reflexgtl
merevtk a fels vagy als vgtagon), valamint a mttek, vagy a stabil lst biztost segdeszkzk s a
fizioterpia egyttes alkalmazsa].
A kezelsek specilis komplex formja, az n. tbbszint terpia: ez azt jelenti, hogy pl. als vgtagi
spasticitsban az llst, illetve jrst nehezt sszes spasticus izom kezelsre egyidejleg, egymssal
sszehangoltan kerl sor (pl. sok izom egyidej neuromuscularis blokdja vagy minden szksges ortopdiai
korrekcis mtt egy lsben trtn elvgzse) annak rdekben, hogy a lehet legjobb antigravitcis
statikus-dinamikus llapot alakuljon ki az rintett testrsze(ke)n.
A terpia formi az albbiak:
Fizioterpia: a CP bziskezelse. Clja a kros reflexek s tnus leptse, nagy-, finom- s szenzomotoros
kszsgek kialaktsa s a mozgskoordinci fejlesztse, valamint a kontraktraprofilaxis s -kezels.
Korai stimulls s fejleszts: A klnfle korai stimull, illetve fejleszt eljrsok, amelyekkel a kognitv, a
motoros, a szenzoros s a nyelvi kszsgek javtsa az elsdleges cl, kzel azonos hatsfokak a korai (2 ves
kor eltti) idszakban. A stimulls fontossga a CP-s gyermekek fejldse szempontjbl vitathatatlan. Ezen
eljrsok eredmnyessge 612 hnapnl hosszabb id utn mutatkozik, s akkor, ha legalbb heti
gyakorisggal vgzik azt.
Haznkban a korai komplex kezelst biztost, Katona Ferenc ltal kidolgozott neurohabilitcis eljrs terjedt
el (lsd XXXV/4. fejezet). A terpia az elemi mozgsmintkra pl mozgsterpibl s szenzoros
ingerlsekbl ll, s az els kt letvben igen j hatsfokkal alkalmazhat agykrosodott csecsemk s
kisdedek kezelsre. Specilis magyar eljrs a konduktv nevels, amely pedaggiai megkzeltst alkalmaz a
hibs mozgsmintk korrekcijra, illetve a mozgsok eredmnyes vgrehajtsra, a megvltozott kpessgek
ellenre.
298
Gygyszeres kezels: Az 1970-es vekben fknt klnfle izomlaztk (dimethothiazin, levadopa, diazepam,
dantrolene, baclofen stb.) szisztms adsval prblkoztak, jobbra eredmnytelenl. jabban a szelektvebben
hat, a spasticitst mrskl eljrsok terjedtek el, amelyeknek kt f mdja van:
Az intrathecalisan alkalmazhat Baclophen, amelyet a br al helyezett pumpa segtsgvel adagolnak.
Az intramuscularisan adhat, az ingerlettvitelt gtl gygyszerek, amelyek a spasticus izomzat bntsval

rnek el eredmnyt. E clra vilgszerte a botulinum-A toxint hasznljk legelterjedtebben.
Az egyes kezelsi eljrsoknak a hatsossgrl eltr rtk bizonytkok llnak rendelkezsre. A

legbiztosabb, n. A fokozat bizonytkok a Botulinum-A toxin kezelsre, a fizioterpira s a dorsalis
rhizotomira llnak rendelkezsre. Az intrathecalis Baclophen-pumpa j hatsra, illetve a sorozatgipszelsre
B fokozat bizonytkok lttak napvilgot egyes kzlemnyekben. Az ortzisek hasznlatrl s a klnfle
ortopdiai mttek hatsossgrl vannak ugyan prospektv tanulmnyok, de tbbsgkben C fokozat hatst
bizonyt rvek tallhatk csak.
Elektrostimulci. A gyengbb antagonista izmok stimulcis kezelse szelektlt esetekben j hats lehet az
izomtnus egyensly elrsre. A perifrisan viszonylag egyszeren alkalmazhat eljrsok mellett centrlis
ingerlssel is lehet prblkozni: a cerebellris stimulcit beltetett pacemakerrel, a nyaki gerincvel ingerlst
felleti elektrdkkal. Az utbbi eljrsok nem terjedtek el a gyakorlatban.
Sorozat-gipszels s ortzisek. A stabilizl gipsz- s funkcionlis manyag ortzisek hivatottak mozgs

kzben, illetve nyugalmi helyzetekben (pl. alvskor) a spasticus s ezltal sszetapadsra, majd rvidlsre
hajlamos izomzatot nyjtott, ellazult llapotba hozni, illetve abban megtartani. Elssorban a vgtagokra
kszlnek, de a trzs, a medence s a nyak stabilizlsra is alkalmazhatk.
Ortopdiai mttek. Az zleti kontraktrk, deformitsok mtti megoldsa elg gyakori eljrs CP-ben.
ltalban nhny v elteltvel kerl sor a lgyrszeken (inak tvgsa, hosszabbtsa, tltetse), mg ksbb a
csontokon (rvidts, ptls, anatmiai helyzet vltoztats) trtn korrekcis beavatkozsokra. Ezek az
eljrsok a spasticitast nem cskkentik, a fennll inaktivitst nem javtjk, azonban ezek kvetkezmnyeknt
kialakult rgzlt kros anatmiai llapoton sokat javthatnak.
Idegsebszeti mtt: a gerincvelbe belp hts rzgykk tvgsval (dorsalis rhisotomia) a spasticus
als vgtagokban lehet a kros tlfeszlst uralni. Ezzel az eljrssal a kiterjedt, sok izmot rint s igen
jelents mrtk spasticits kezelse vlik lehetv.
Egyb terpik.
Ms szvdmnyek, mint a slyosan spasticus gyermekekben az etetsi nehzsgek miatt kialakul

malnutrci s kvetkezmnyes nvekedsi zavar, sszehangolt gyermekgygyszati s rehabilitcis kezelst
ignyelnek.
A gygypedaggiai fejleszts, a beszdterpia s az iskolaelkszts a trsul kpessgzavarok korrekcijt

szolglja. A csalddal (szlk s testvrek, nha ms csaldtagok is) val foglalkozs, a megfelel nevelsi
elvek kialaktsa s a trsul viselkedsi zavarok kezelse elmaradhatatlan rsze a komplex elltsnak.
Prognzis
A krkp prognzisa bztat: a vrhat lettartam a nagyon slyosan krosodott gyermekek kivtelvel nem
klnbzik az tlagostl. A trsadalmi beilleszkeds, az letminsg alapveten a csald s a tgabb krnyezet
elfogadsn, azaz az egyn integrcis kpessgn mlik.
Prevenci
Primer prevenci: a krkp multikauzalitsa miatt nem specifikus tnykedsekbl (pl. a koraszls
prevencija) ll.
Szekunder prevenci: a CP s ms fejldsi zavarok (mentlis retardci, figyelemzavar stb.) korai

felismersre s kezelsre irnyul. Ezt a tevkenysget a fokozottan veszlyeztetett kora- s jszlttek
esetben az intenzv neonatolgiai elltst vgz osztlyok utgondoz hlzata vgzi, illetve a kisebb
mrtkben veszlyeztetett gyermekek esetben az alapelltsban dolgoz gyermekorvosok.
299
Tercier prevenci: a mr emltett szvdmnyek (vgtagi kontraktrk, elssorban a spasticus cspficam s a
kyphoscoliosis) kialakulsnak megakadlyozsa, ami a gondozst s a rehabilitcis tevkenysget vgz
osztlyok, szakrendelsek s kzpontok feladata.
Gondozs
A gondozs teammunka, amelyben a rehabilitcis szakemberek (mozgsszervi rehabilitcis, ortopd s

gyermekneurolgus szakorvos, gygytornsz, logopdus, ortetikus) mellett a fejleszt pedaggusok a f
szerep. A tovbbi gondoz szakemberek a jrulkos problmk gyakori elfordulsa miatt ltalban szemsz,
idegsebsz vagy audiolgus szakorvosok.
6.1.2. Neuromuscularis betegsgek

Definci
A cmsz alatt olyan krkpeket tartunk szmon, amelyek a motoros egysg valamely rszt rintik, nevezetesen
az ells szarv motoros sejtjeit, a spinalis gykket, a perifris idegeket, a neuromuscularis sszekttetseket
vagy az izomsejteket.
A neuromuscularis betegsgek eredete csoportonknt vltoz. A csoportba sorolt betegsgek kzl a spinalis
izomatrophik, a polyneuropathik, a neuromuscularis junctio betegsgei (myasthenia, tic), az izomdystrophik,
a myopathik (congenitalis s metabolikus tpusok), valamint a neuropathik krnikus formi jelentenek
rehabilitci szempontjbl tennivalt.
Klinikai tnetek
A neuromuscularis betegsgek kardinlis tnete az izomgyengesg, amelynek klinikai manifesztcija

rendszerint de nem kizrlag a hypotonia. Gyenglt vagy hinyz sajt reflexeket s proximalis tlsly
vgtaggyengesget tallunk, amihez a lgzizomzat gyengesge gyakran trsul. Noha az egyes krkpek kztt
jelents eltrsek vannak az etiolgia, a klinikai kp, a krlefolys, a patomechanizmus s a prognzis
tekintetben, kzs klinikai jellemz a progresszivits.
Diagnzis
Az anamnzisen, klinikai tneteken, a biokmiai s elektrofiziolgiai laboratriumi vizsglatokon, valamint a

genetikai vizsglatokon alapszik (lsd XVIII/13. fejezet).
Kezels
A rehabilitcis kezels a neuromuscularis betegsgekben is dnten ambulanter trtnik, br egyes

krformkban (WerdnigHoffmann-betegsg, congenitalis izomdystrophik) s stdiumokban (llegeztets
szksgessge), illetve akut problmk esetn (slyos infekcik pl. pneumonia) krhzban zajlik
Gygyszeres kezels. Az izomdystrophik terpijban a progresszit klnfle gygyszeres kezelsekkel

prbljk lasstani (pl. deflazocort, Q10 koenzimet tartalmaz vitaminksztmnyek, kortikoszteroidok,
diltiazem).
Fizioterpia. A rehabilitci f eszkze; clja az izomersts, illetve a gyengls elrehaladsnak lasstsa,

tovbb a kontraktraprofilaxis s kezels. A teljes test izomzatt rint gygytorna mellett fontos a
lgzizomzaterstse (a betegsg elrehaladtval a lgzskapacits cskken, ami sorozatos lgti betegsgeket,
ksbb slyos lgszomjat okoz s vgl fulladsos hallhoz vezet). A lgzizomzat (intercostalis s rekesz)
gyenglse mellett a torzt kyphoscoliosis s kvetkezmnyes mellkasi deformits is hozzjrul a lgzszavar
kialakulshoz, ami az esetek tbbsgben akkor kezd rapidan progredilni, amikor a gyermek tolszkbe
knyszerl. A lgzizomzat erstse mellett a lgti vladk eltvoltst (poszturlis drenzs) kell megtantani
a gyermek hozztartozinak. Az izomgyengesg elrehaladsval a kikhgshez mr elgtelen a hasprs,
ilyenkor specilis kikptetsi eljrsok (mechanikus szvs maszkos kszlkkel) alkalmazhatk.
Ortzisek. Hasznlatuk a CP-ben lert alapelvek szerint trtnik.
Ortopdiai mttek. Az lls kpessgnek hatrt szabnak a progredil gyengesg kvetkeztben az als
vgtagi nagyzletekben (csp, trd s boka) kialakul kontraktrk. A kontraktrk kezelsben az ortopdiai
300
korrekcis mttek (pl. Achilles-n hosszabbtsa, trdnyjts) nem hoznak jelents eredmnyt, st mg
gyorsthatjk is a jrkpessg elvesztst, ha 46 ves korban, profilaktikus clzattal vgzik azokat.
A kezels dozrozst a gyermek kifradshoz kell igaztani. Nagyon fontos, hogy a gyermekek minl ksbb
knyszerljenek tolszk hasznlatra.
Prognzis, rehabilitci
A prognzis krformnknt vltoz:
a kt szlssget az 1 ves kor krl halllal vgzd WerdnigHoffmann-kr s az letminsget, illetve a

vrhat lettartamot nem cskkent jobb indulat betegsgek, mint a csecsemkori tranzitorikus izomdystrophia
kpezik. A Duchenne-izomdystrophiban a vrhat lettartam 2025 v kztt van, a spinalis izomatrophia II.
tpusban (gyermekkori kezdet) 1520 v, mg a gyorsabb lefolys congenitalis izomdystrophia (Fukuyama
tpus) 2 ves kor eltt hallhoz vezet.
Rehabilitcival a trsadalmi beilleszkeds, a csald pszichs helyzete, a cardiopulmonalis llapot s az

izomer azonban mg a gyorsan progredil krformkban is javthat.
Prevenci
A neuromusculris betegsgek orvosi prevencijt az ismtlds kockzatnak lehetsges cskkentse jelenti.
A msod- s harmadlagos prevenci clja a beteg gyermekekben a komplikcik korai felismerse s adekvt
kezelse.
Gondozs
A gondozs rehabilitcis szakemberekbl (rehabilitcis s ortopd szakorvos, gygytornsz, pszicholgus),

valamint pulmonolgus s neurolgus szakorvosokbl ll team feladata, amelynek rsze a komplex
kezelsvezets,a gygyszeres, illetve gygytornakezels, valamint a lgzsterpia vgzse.
A gyermek s a csald pszichs tmogatsra szksg van, klnsen a fatlis kimenetel krformkban.
A laks s az iskola megvlasztsa a tolszkre szorul gyermekek esetben a kzlekedsi akadlyok miatt
kritikus.
Az szs a legltalnosabban ajnlhat sport.
6.1.3. Myelodysplasia
Definci
A kzponti idegrendszer spinalis rszt rint krosods kvetkeztben ltrejv rzszavar s petyhdtbnuls
tnetegyttese, amelyet a krosods lokalizcijtl fggen szklet- s vizeletrtsi zavar is ksrhet.
Etiolgia
A meningomyelokele vagy spina bifida szindrma elnevezs betegsgcsoport velcs-zrdsi rendellenessg

kvetkeztben jn ltre a gerinc hti vagy lumbosacralis szakaszn.
Klinikai tnetek
A rendellenessg(ek) lokalizcija, kiterjedse s a trsul idegrendszeri eltrsek egyttesen felelsek a

primer neurolgiai krosodsokrt.
Az eredeti deformitsoktl s az veken t tart kezelsi s prevencis program hatkonysgtl fggen

alakulnak a msodlagos krosodsok.
A betegsg tnetei idrl idre vltoznak.
Elsdleges neurolgiai krosodsok:
301
Motoros s gyakorta szenzoros krosodssal jr paraplegia
Vizelet- s szkletrtsi s nemzkpessgbeli problmk. Akadlyozott rtelmi fejlds (amennyiben trsul

agyi fejldsi rendellenessg is van, leggyakrabban az n. ArnoldChiari II. tpus rendellenessg, ami
hydrocephalust okoz)
Msodlagos neurolgiai krosodsok:
Paralyticus deformitsok
Progresszv paresis
Decubitus
Kezels
A spina bifida szindrma minden formja egynre szabott, komplex s multidiszciplinris kezelsi-rehabilitcis
tervet tesz szksgess. A tervet idrl idre vltoztatni kell, ahogyan a gyermek n, a tnetek s a szksgletek
vltoznak.
A kezels ngy jelents terlete:
Idegsebszeti (a korai kelezrs, hydrocephalus s kitapadt rost szindrma megoldsa).
Urogenitalis (neurogn hlyag, jrulkos rendellenessgek komplex kezelse).
Neuroortopdiai (ls, lls, jrs kialaktsa, tartst korrigl segdeszkzk pl. korzettek hasznlata s
korrekcis mttek a kontraktrk oldsra s a deformitsok kezelsre).
Kognitv s kommunikcifejleszts s foglalkoztats.
A rehabilitcis program rszei:
Kontraktraprofilaxis.
A helyes pozcionls.
Az rzszavar miatt knnyen ltrejv decubitusok megelzse.
Az inaktivitsos osteoporosis talajn kialakul patolgis csonttrsek megelzse.
A vizelet- s szkletrts szablyozsa.
A helyes lskontroll kialaktsa s megrzse.
A jrkpessg kifejlesztse, illetve ennek hjn a helyvltoztat kpessg megtantsa.
A mindennapi lettevkenysgek gazdasgos vgzsre irnyul tancsads.
ltalnos letvezetsi s lelkisegtsgnyjts a gyermeknek s az egsz csaldnak
A spina bifida szindrms gyermekek ortopd sebszeti (cspficam, ferde medence, flexis cspkontraktra,
lbdeformitsok, nagyfok kyphoscoliosis) kezelse.
Urolgiai (intermittl katterezs, gygyszerek, szksg esetn az inkontinencia mtti megoldsa) kezels.
Ortetikai ellts (llst s jrst segt eszkzk, specilis cipk, korzettek).
Fejleszt foglalkozsok s beszdterpia (elssorban az iskola-elkszts tern hasznosak).
A terpia hatsossgnak megtlsre szolgl teljestmnyek:
a mindennapi lettevkenysgek
302
a kommunikcis kszsg
az oktatsi (re)integrci
a csaldi s a pszichoszocilis alkalmazkods
az nll mozgs szintje
Ezek sszessge jl jellemzi a gyermek nllsgt.
Prognzis
A hossz tv prognzis nehezen jsolhat meg biztonsggal tekintettel a progresszv msodlagos tnetekre, a
krnyezeti behatsokra s fejleszt, illetve rehabilitcis eljrsok jtkony hatsra.
A korai, de mg vlogatatlan esetekben vgzett zrmttek idszakban szletett spina bifida szindrmsok
62%-a lt 12 vesen, 54%-a 19 vesen.
A szelektlt esetekben vgzett korai zrmtt s a veseelgtelensg hatsos prevencija jelentsen megnvelte
a tlls eslyt s javtotta az letminsget.
Prevenci
Primer prevenci. Multicentrikus randomizlt, kontrolllt tanulmnyok bizonytjk, hogy a

perikoncepcionlis idszakban alkalmazott folsav hatsosan cskkenti a klnfle velcs-zrdsi
rendellenessgek (anencephalia, spina bifida, encephalocele) elfordulst.
Szekunder prevenci. A mr kialakult llapot mhen bell felfedezhet. Magyarorszgon az utbbi kt

vtizedben minden terhes n szrvizsglata megtrtnik szrum-alfafoetoprotein-meghatrozssal s UH-
vizsglattal.
Tercier prevenci. Klns figyelmet kell szentelni a mellkasi deformitsokprofilaxisnak s a

veseelgtelensg megelzsnek. Id eltti letminsg romlst ugyanis elssorban torzult mellkas s
kvetkezmnyes beszklt kardiorespiratrikus funkcik, valamint veseelgtelensg idzhet el. Mindkt
szvdmny az lettartamot is lervidti, szocilis elszigeteldsre s depresszira hajlamost.
Gondozs
A gondozsi feladatok kztt a csalddal trtn foglalkozsnak, a szabadids tevkenysgeknek, a sportnak, a

plyaorientcinak, ksbb pedig a munkra trtn felksztsnek van elssorban jelentsge.
Komputerhasznlattal jr vagy ms lve vgezhet, knny fizikai, illetve szellemi tevkenysg ajnlhat
leginkbb.
6.2. Koponya- s gerincsrlsek

6.2.1. Nylt s zrt koponyasrls
Definci
A koponyasrls kvetkeztben fellp agyi kontzi, vrzs s agyszvet-roncsolds talajn kialakult

tnetegyttes, amely slyos motoros, pszichs s kognitv zavarokkal jr.
Etiolgia
A balesetekhez vezet okok gyermekekben elssorban a leessek (42%) s a kzlekedsi balesetek (34%). Az
sszes egyb tnyez (pl. bntalmazs, hztartsi balesetek) kpezi az okot a fennmarad 24%-ban. A slyos
agyi traumk 70%-ban jrmvek okozta srlskor fordulnak el, rendszerint kmval. Ilyen esetekben a fatlis
vg kockzata tzszeres a gyermekkori balesetek tlaghoz kpest.
Klinikai tnetek
303
Az agysrlt gyermek funkcionlis vizsglatt a prognzis szempontjbl sorsdnt kmamlysgnek s
idtartamnak megtlsvel kezdjk, amelynek fokozati beosztsra klnfle sklk llnak rendelkezsre.
Legismertebb a Glasgow-skla (lsd XVIII. fejezet), amelynek van gyermekvltozata is. A posztkms
idszakban olyan sklt hasznlunk, amellyel a beteg kognitv funkciit (pl. Rancho-skla) vagy a
kvetkezmnyes fogyatkossgokat (pl. Rappaport-skla) lehet jellemezni. A rszletes kpessg- s
szemlyisgbeli vltozsokat a szoksos vizsglati tesztekkel vgezzk (lsd korbban a XXV/1. fejezetben).
Rehabilitcira akkor kerlhet sor traums agysrlst kveten, ha esly van az letminsg javtsra a tll
gyermekben, s szmtani lehet a gyermek s csaldja egyttmkdsre ebben a folyamatban.
Kezels
A rehabilitci f stratgija koponyasrlsben:
Korai preventv szakasz (posztakut kms fzis):
kontraktra- s decubitusprevenci (pozcionls, passzv kimozgats, regresszis snezs),
neuropszicholgiai krosodsok prevencija (szenzoros stimulci, struktrlt, nyugodt krnyezet),
kalorizls, szondatplls megszntetse (nyels s rgs gyakoroltatsa).
Tarts rehabilitci idszaka (posztkms szakasz):
motoros diszfunkcik,
nll tpllkozs, elemi nkiszolgls (mindennapi lettevkenysgek) tantsa,
viselkedsi s szemlyisg zavarok kezelse,
kognitv kpessgek (emlkezet, tanuls) fejlesztse,
kommunikcis zavar terpija, beszdtants,
kzssgi reintegrci,
csaldterpia,
egyb komplikcik prevencija s kezelse.
A lefolysra ltalnossgban az a jellemz, hogy legalbb 24 hnapot vesz ignybe, s a felpls az

egyszerbb funkcik fell halad a bonyolultabbak fel. A fizikai s a szenzoros kpessgek hamarabb javulnak,
mint a motoros s a magasabb szint kognitv funkcik. A myelodysplasinl ismertetett elvek alkalmazhatk a
kezels hatsossgnak megtlsre.
A prognzist befolysol legfontosabb tnyezk:
Az agysrls kvetkezmnyeinek slyossga, amit
a kma mlysge s tartama,
a poszttraums amnzia tartama alapjn lehet megtlni.
A gyermek eredeti (preictalis) szemlyisge s kpessgei, tovbb
A posztakut ellts minsge
Prognzis
A felpls folyamata akkor tekinthet befejezettnek, ha nincs tovbbi pozitv vltozs a gyermek
kpessgeiben. Egy nemrgiben megjelent tanulmnyban 57 vvel a balesetet kveten 27%-ban j, 55%-ban
kzpslyos, s 18%-ban slyos fogyatkossgot talltak. A gyermekek 70%-t kell specilis oktatsban
rszesteni.
304
Ha a gyermek a slyos fogyatkossg kategriba tartozik, elssorban a megfelel polsi krlmnyekrl s
a csald lelki tmogatsrl kell gondoskodni.
Prevenci
A primer prevenci leghatsosabb eszkze, a balesetmegelzs, meghaladja az egszsggy lehetsgeit,

hatkony trsadalmi sszefogst tesz szksgess. A balesetek egy rsze arra hajlamos gyermekekben fordul
el, akiknl az ismtlds kockzata nagy az jabb balesetek megelzse a gyermekkel foglalkoz
szakemberek klns krltekintsvel lehetsges.
Az elsdleges s msodlagos neurolgiai trtnsek s a trsul srlsek elltsa mellett a vrhat

komplikcik prevencija (szekunder s tercier prevenci) a kezelsi terv szerves rsze s mr a korai elltsban
dnt szerepe van.
Gondozs
A gondozsban a legfontosabb feladat a pszicholgus, ugyanis mg a j prognzis gyermekekben is tarts

problmt jelentenek a neuropszicholgiai kvetkezmnyek: a viselkeds s szemlyisgbeli vltozsok.
Gyakorta a balesetben nemcsak egy csaldtag srl, ezrt a csalddal val komplex foglalkozs elengedhetetlen.
6.2.2. Gerincvel-srls
Definci
A gerincvel s a kilp ideggykk srlse kvetkeztben ltrejv szenzoros s/vagy motoros krosodsok
egyttese, amely elssorban serdlkori s fiatal felnttkori balesetekben fordul el.
Etiolgia
Az okok leggyakrabban kzlekedsi (motorkerkpr!) balesetekvagy sportsrlsek, ritkbban leess, lvsi

srls s mg ritkbban szletsi srls.
A mortalitsi arny 45% kztti, a fogyatkossg kockzata 70%-nl nagyobb. A srlsek kvetkeztben
ltrejv neuropatolgiai folyamatban elssorban trakcis, kontzis s ischaemis komponensek szerepelnek,
amelyeket ritkn (50%) ksr csigolyatrs, illetve radiolgiai elvltozs. A primer lzi transzverzlis, caudalis
s cranialis irnyba terjedhet a traumt kvet napokban s syrinx is kpzdhet, ami tovbbi krosodsokat
okozhat.
Klinikai tnetek
A funkcionlis vizsglat elsdlegesen a srls szintjnek megllaptsra irnyul (szenzoros srlsnl

gyermekkorban a fjdalom vizsglhat biztosan). Az egyes szegmensek lzijnak kvetkezmnyei a XXVI/2.
tblzatban lthatk.
1.93. tblzat - XXVI/2. tblzat Gerincvel-srls funkcionlis szintje
Szint Megrztt funkcik nllsg Segdeszkzk s

kpessgek
C3 Fejforgats nincs Respirtorra vagy

elekrofrenikus
implanttumra szorul
C4 Nyak stabil, diafragma nincs Elektromos kerekesszk,

lgzskontroll s
gyengesg, fokozott
felgyelet szksges
C5 Knykflexi, szupinci vltoz Elektromos szk vagy

jrat nyomscskkents,
305
elektromos csukl-kz
ortzis kell
C6 Csuklextenzi, knyk nll: evs, testpols, Csuklval irnytott forg

pronci, j vllstabilits ltzs, kerekesszk- kapaszkod,
hasznlat fels vgtaggal decubitusvdelem,
tlsnl segteni kell,
nkatterez, kocsit
eszkzzel irnyt
C7 Ujj- s knykextenzi, Kerekesszkben teljesen nkatterez, gybl

gyenge ujjflexi nll kocsiba tszll, gppel r,
kocsit kzzel irnyt
C8-Th1 Kzhasznlat teljes Kerekesszkben teljesen Mechanikus kerekesszk

nll elegend, tollal s gppel
r, kocsit kzzel irnyt
Th2-Th12 Trzsstabilits Kerekesszkben teljesen Kdba beszll,

nll kerekesszkkel jrdra
fellp, kocsit kzzel irnyt
L1-L3 Cspflexi, gyenge Otthon ngykrsnes Hlyagrtst szablyoz

trdextenzi jrgppel nllan jr programra van szksge
L4 Trdextenzi Utcn jr, jrkerettel Hlyagrtst szablyoz

programra van szksge
L5-S2 Cspabdukci, extenzi, Trdtmaszos ortzissel Hlyagrtst szablyoz

ers lbfej dorsal- s jr, botot hasznl programra van szksge,
plantrflexi buszon tud kzlekedni
Kezels
A kezelsben az akut llapot stabilizlst kveten trs esetn a neurolgiai struktrk dekompresszija, a
gerincoszlop folytonossgnak helyrelltsa kvetkezik. A rehabilitci minl korbbi alkalmazsa a
neurolgiai komplikcik kezelsben meghatroz, klnsen a thoracalis gerincszakasz srlsbl ered
paraplgia esetn.
Szvdmnymentes esetben a gyermeket 23 httel a traumt kveten lehet rehabilitcis osztlyra/egysgbe

thelyezni. A rehabilitcis kezelst kt szakaszra oszthatjuk, spedig a petyhdt s a spasticus stdium
kezelsre.
A petyhdt fzis pr naptl nhny hnapig tarthat, de akr vgleges is lehet. A gygytornt mielbb el kell
kezdeni a lgzsi segdizmok, illetve a tarts mechanikus ventilatit kveten atrofizlt rekeszizom erstsre.
A poszturlis drenzs maszkos szvssal kombinlva rendszerint elegend a lgti vladk eltvoltsra.
A spasticusfzisban eltr problmkkal kell szembenzni, amelyek a gyermek mobilitst s jrskpessgt

veszlyeztetik elssorban. A klnfle kontraktrkkpzdst kell megakadlyozni, de emellett az autonm
idegrendszer zavarbl ered vegetatvtnetekkel, a gyomorrls zavarval, vizelet s szkletrtsi
problmkkal, decubitusveszllyel s nem utols sorban tarts fjdalommal kell megbirkzni a kezels sorn.
Prognzis
Rszleges motoros, illetve szenzoros srlskor a prognzis jobb: az els kt hnapban gyors, egy ven t
lassbb javuls vrhat. Teljes srlskor a felplst nagy valsznsggel maradand krosodsok neheztik.
A klinikai tnetek ismertetsre szolgl XXVII/1-2. tblzat ttekintst ad arrl is, hogy a srls szintje s a
prognzis hogyan fgg ssze.
306
Prevenci
A betegsg kezdeti szakaszban a megfelel tplls s decubitus vdelem (specilis gy, matrac) mellett
poszturlis drenzsra lehet szksg a cervicalis s thoracalis srlsekben gyakori szvdmnyek (atelectasia,
pneumonia) megelzsre. A ksbbiekben a kontraktrk kialakulsnak megelzse a legfontosabb, a fizikai
s a lelki sszeomls elkerlse a legnehezebb pszichs tennival. A primer prevenci a gyermekbntalmazsok
s a balesetek elkerlsre irnyul.
Gondozs
A gerincvelsrltek gondozsa akrcsak terpijuk teammunka, amelyben a csaldnak s a szakemberek

vltozatos csoportjnak kell rszt vennie. A srls slyossga s anatmiai lokalizcija hatrozza meg a
rsztvevk krt. A lelki terhek jelentsge s a sportols szksgessge miatt a gondozsban pszicholgusnak
s sportszakembernek is rszt kell vennie.
6.3. Mozgsszervi betegsgcsoport

6.3.1. Vgtaghinyok
Definci
Olyan llapotok, amelyekben vgtagszegment(ek) deformitsa vagy hinya okoz mozgsszervi fogyatkossgot.
A hinyok csoportjban a defektus az esetek 70%-ban a fels, 14%-ban az als vgtagokat rinti, a fennmarad
16%-ban kombinltan fordul el.
Etiolgia
Az sszes deformitst tekintve, a hinyok a fels vgtagokon mintegy 27%-ban veleszletett rendellenessgbl
szrmaznak, mg az als vgtagon ez az arny 2%. Leggyakrabban fels vgtagi transzverzlis
rendellenessggel tallkozunk. A szerzett vgtaghinyok tbbsge traums vagy mttiamputci (vgtagokat
rint daganat, slyos rrendszeri rendellenessg) kvetkezmnye.
Klinikai tnetek
Funkcionlis vizsglat sorn az albbiakat kell megvlaszolni:
van-e rzskiess a vgtagcsonkban,
milyen az izomer a vgtagvben s a vgtagokban.
A beteg nyomonkvetshez vente szksges a kontraktrk s a csonk pontos lersa s kpi dokumentlsa.
Diagnzis
A diagnzis pontostshoz a fiziklis vizsglat mellett radiolgiai dokumentci s tbbszrs rendellenessg

esetn genetikai vizsglat szksges.
Kezels
Az elrend cl minden esetben a rezidulis vgtagmegrzse mellett minl jobb funkcionlis eredmny. Az
epyphysisek a maximlis vgtagnvekeds szempontjbl igen fontosak. A veleszletett rendellenessgekben
gyakran vannak ujjmaradvnyok, amelyek funkcionlis szempontbl igen lnyegesek.
A vgtaghinyok kezelsben a legsajtosabb terletet a protetizls jelenti. Amg az als vgtag hinya esetn
a protzis viselse nlkl lehetetlen a jrs, addig a fels vgtagokon a protzis hasznlatnak elnye
kisgyermekkorban nem egyrtelm. Az utbbi nagyban fgg a technikai lehetsgektl. A hagyomnyos n.
kozmetikus kznek (csak eszttikai clja van, funkcija nincs), amely nem segti a gyermek finommozgsait,
tbb a htrnya, mint az elnye. Az aktv, illetve munka- kezek, ha megfelelen vannak kialaktva, segthetik
a gyermeket a megfelel szem-kz koordinci elrsben. Ezek hasznlatbl 810 ves kor eltt csak kevs
gyermeknek szrmazik elnye, mivel kisebb korban rosszul trik a mvgtag hasznlatt.
A vgtaghiny kezelsnek elemei:
307
fizioterpia,
protetizls,
korrekcis mttek s
lelki segts
Prognzis
A szerzett okra visszavezethet vgtaghinyok esetben a prognzis az alapbetegsgtl fgg. A veleszletett

vgtaghinyok prognzisa j, ha izollt rendellenessgrl van sz. Ha kombinciban fordulnak el, az
letfontos szerveket rint rendellenessgektl (leggyakrabban cardilis, ritkbban idegrendszeri, vese) fgg az
lettartam s az letminsg.
Prevenci
A velcs-zrdsi rendellenessgek prevencijval kapcsolatban mr emltett, periconceptionlisan

alkalmazott folsavtartalm vitaminksztmnyek szedse a vgtaghinyok gyakorisgt is szignifiknsan
cskkentette. A szerzett okokra visszavezethet vgtaghinyok elssorban a balesetek megelzsvel
cskkenthetk.
Gondozs
Kezdettl tudatosan kell tervezni az esetenknt 1015 v alatt kivitelezhet, egymsra pl lpseket, s a
szlkkel meg kell beszlni azt, hogy vgs eredmnyknt a csak kozmetikai-tl a jelents funkcionlis
eredmnyig terjed lehetsgeken bell mi rhet el. Nagyon fontos eleme a kezelsnek a szlkkel val
foglalkozs. Hangslyozni kell, hogy a vgtaghinyos gyermek elssorban gyermek, s nem ignyel semmilyen
specilis bnsmdot trsaihoz kpest, amennyiben ms rendellenessge, illetve betegsge nincsen.
6.3.2. zleti betegsgek

Definci
A gyermekkori krnikus gyulladsos zleti megbetegedsek csoportjt alkot betegsgek kzl a juvenilis
rheumatoid arthritis (JRA) a leggyakoribb, de a csoport gyjtfogalom, ahov klnbz eredet krnikus
arthritisek tartoznak.
Etiolgia
A JRA autoimmun betegsg, amelyben az zleti elvltozsok dominlnak szemben a tbbi autoimmun
krkppel (scleroderma, dermatomyositis, SLE), amelyek ritkbban okoznak zleti problmkat. A vasculitisek
kzl a Kawasaki-betegsg, az infekcik kzl a Lyme-kr, a vrzkenysgek kzl a haemophilia A okozhat
zleti gyulladst.
Klinikai tnetek/Fiziklis vizsglat
Mozgsszervek szoksos vizsglata.
Reggeli zleti fjdalom s merevsg (mrtkt rendszerint fokozati skln szoks megadni).
Az zleti duzzanat mrtke s a jrs minsge.
Az zleti mozgsok terjedelme (a fizikai llapotot ezzel lehet leginkbb jellemezni).
A mrsek egy rsznek van mszeres vltozata is (goniomter, izomermr), azonban a mindennapi rutinban
a szemikvantitatv eljrsok terjedtek el, illetve kvnhatk meg (kzi zleti szgmr, mrszalag, szubjektv
sklk). Szoks mg video-, illetve fotodokumentcit alkalmazni az llapotvltozsok nyomon kvetsre s a
terpis eljrsok hatsossgnak monitorozsra.
Diagnzis
308
A diagnzis megllaptshoz a fiziklis vizsglat (zleti duzzanat, fjdalom, deformitsok), a laboratriumi
eltrsek kimutatsa (az alapbetegsg specifikus markerei) s az zletek rntgenvizsglata szksges. A
funkcik beszklsnek mrtkt fokozati sklkkal jellemezhetjk (XXVI/3. tblzat).
1.94. tblzat - XXVI/3. tblzat Funkcionlis arthritis-skla
Fokozat Kpessg
I. Nincs kpessgbeszkls, szokvnyos letvitel
II. Panaszok vannak, egy vagy tbb zletben

mozgsbeszkls van, de a szokvnyos letvitelt ez
nem zavarja jelentsen
III. Jelents mozgskorltozottsg van, a szokvnyos

lettevkenysgeknek csak kis hnyadra kpes a
beteg
IV. gy s szk kztt tud mozogni, legfeljebb csekly

nllsgra kpes
Kezels
Gygyszeres kezels: szisztms s loklis gygyszeres kezels (az alapbetegsg s a fjdalom tneti kezelse).
Specilis terlet a JRA rehabilitcijban a gyermekek mindennapi tevkenysgt leginkbb akadlyoz
fjdalom cskkentse.
A szokvnyos fjdalomcsillapt gygyszerek mellett pszichoterpia alkalmazsval lehet prblkozni.
Fizioterpia: aktv torna, illetve jrulkos fizioterpis eljrsok (pl. gygyszeres s meleg pakolsok,
balneoterpia) kombincija, amit idszakos pihenssel kell alternlni.
Az zleti gygytorna aktv, aktv segtett s ellenllssal szembeni gyakorlatokbl tevdik ssze. A mozgsok
hatrt mind terjedelemben, mind az ismtlseket illeten a fjdalom kpezi. Az zletek pihentetsre rszben
az akut tnetek idszakban van szksg (ortzis + passzv gyakorlatok), msrszt a tlfrads elkerlse miatt
rendszeres pihen idszakokkal kell vltogatni az aktv mozgs szakaszait. Ugyanakkor a tarts immobilizlst
kerlni kell, mivel a terhels nlkli zleti mozgats nem elegend az zlet psgnek megrzsre. A fizikai
gyengls fokozott osteoporosis kockzattal jr. Idelisan rnknt 10 perc pihenre volna szksg, ami egy
gyermek esetben csaknem kivitelezhetetlen. Mindenesetre a szlssgek kerlendk (tarts zleti
immobilizls, illetve gynyugalom s tlerltets).
Egyb eljrsok: A poszturlis trning a beteg szempontjbl kiemelten fontos. Tudnia kell mi a legjobb l,
ll s fekv pozitrja. A szk s az asztal megfelel magassga, az adaptatv eszkzk (mint specilis kanl,
fles pohr stb.) hasznlatnak s az immobilizl ortzisek (pl. fjdalmas zleteket semleges helyzetben
rgzt bandzs) alkalmazsnak ismerete nmagban jelentsen befolysolja az zleti mozgsok megtartst,
illetve elvesztsk temt. Hasonl a helyzet a jrsfenntarts/szneteltets helyes arnya s a megfelel
szabadids s sporttevkenysgek megvlasztsval.
Prognzis
A betegsg prognzisnak megtlsben a gyermek letminsge a dnt szempont. Az zleti betegsg

termszete mellett a gygyszeres kezels s a rehabilitcis eljrsok helyes alkalmazsval elrhet, hogy egy-
egy relapszust kveten a lehet legkisebb romls kvetkezzen be az egyes zletek mozgstartomnyban, a
gyermek a korbbi szinten mozgskpes maradjon, fjdalmai ne fokozdjanak s nll letvitelben minl
kevsb legyen korltozva.
Prevenci
309
Dnten a msod- s a harmadlagos prevenci lehetsgei llnak rendelkezsre, vagyis a betegsg rombol
hatsnak megfkezse s lland bersg a komplikcik kivdsre.
Mindig szem eltt kell tartani, hogy sokkal knnyebb egy zlet meglv mozgsnak megrzse, mint a
beszklt mozgs zlet llapotnak javtsa.
Gondozs
Gyermekkorban az arthritises folyamatnak a nvekedsre s az rsre, illetve ezeknek a gyermek termszetes

trsadalmi krnyezetre (voda, iskola, plyavlaszts) gyakorolt hatst kell rtkelni, ezrt a krnikus zleti
betegsgben szenved gyermek gondozsa sorn elssorban a fejldst befolysol szvdmnyek elltsra
kell trekedni.
6.3.3. Sceletalis deformitsok

Definci
A vzrendszert rint anomlik, amelyek egy rsze izollt, de lehetnek malformciszindrmk rszei is.
Etiolgia
Veleszletett rendellenessgek mellett zmben ismeretlen eredet szerzett betegsgek s abnormitsok alkotjk
a csoportot. Noha eltr ok, lokalizcij s slyossg llapotokrl van sz, mgis hasonl kivizsglsi s
terpis elveket kell kvetni.
Klinikai tnetek
Zmben kzismert llapotok, amelyek egy rsze veleszletett, mint pldul a dongalb, a cspficam s a
congenitlis scoliosis.
A szerzett betegsgekre a fjdalom s a mozgskorltozottsg (pl. LeggCalvPerthes-kr, discitis,

Scheuermann-kr) vagy a deformits (pl. scoliosis), illetve ezek kombincija (haemophilis arthropathia) hvja
fel a figyelmet.
Jelentsgben a fenti llapotok kzl kiemelkedik a scoliosis, amely ltalnos iskolskor gyermekek krben
810%-os gyakorisg. A scoliosis a gerinc hossztengely krli elcsavarodsa, aminek kvetkeztben a
fiziolgisgrbletek helyett kros torzulsok alakulnak ki kvetkezmnyes mellkasi deformitssal.
Diagnzis
A veleszletett vzrendszeri anomlik diagnosztizlsa rendszerint mr jszlttkorban megtrtnik.
Anamnzis
A familiris halmozdst mutat anomlik sokasga miatt a kiterjedt csaldi anamnzis nem nlklzhet.
Fiziklis vizsglat
A funkcionlis vizsglatok kzl a mozgsok tartomnya, az rintett testrszek krfogata, hossza, izomereje,
az llkpessg, valamint a cardiopulmonalis teljestkpessg (nyugalmi s terhels utni) mrst kell
elvgezni.
Csaknem minden esetben jelentsge van a gyermek testmagassg s -tmeg, illetve nvekedsi tem
vltozsnak, valamint a csontkor s a nemi rs elrehaladtnak.
Kpalkot vizsglatok
A gerinc ktirny rntgenvizsglata: az oldalirny grbletek mrtktCobb-fokban szoks megadni, a

gerincrl kszlt anterioposterior irny felvtel lemrse alapjn, a rotci mrtkt 14 fokozatokkal
jellemezzk.
Kezels
310
Akut fjdalommal jr izgalmi llapotok esetn
Gygyszeres kezels, pihentets s snezs a panaszok cskkensig.
Krnikus llapotban
Aktv fizioterpia elssorban gygytorna a legfontosabb.
Subaqualis gygytorna, klnsen a fjdalommal jr krkpekben kiemelten fontos.
A klnfle ortzisek (snek, korzettek, zleti merevtk) alkalmazsa.
Mtti korrekci: lgyrsz- s csontmttek. A mtti elkszts s utkezels specilisan tervezett

csapatmunkt ignyel.
Scoliosis kezelse
A kezels alapelve az etiolgitl fggen nmileg eltr, de a f irnyvonal azonos:
Kisebb grbleteknl prevencirl beszlnk, amelynek f eleme a tartsjavt gerinctorna s a kondicionl

testedzs, amelyre brmilyen sportg alkalmas.
Nagyobb, torzival jr grbletek esetben:
Specilisan vgzett gygytorna s a fzkezels egynre szabott kombincijt alkalmazzuk (letkortl, a

rotci mrtktl, a betegsg etiolgijtl s a progresszitl fggen). Leggyakrabban a serdlkori (kezdet:
1015 ves korban) idiopathias scoliosisban van szksg fzkezelsre, viszont a fzt a serdlkkel
rendszerint nagyon nehz elfogadtatni. Eredmnytelensgnek azt tekinthetjk, ha a kezels megkezdsekor mrt
grbletnagysg 6 foknl tbbet nvekedik.
ltalban 2535 Cobb-fokos grbletek esetn ajnlott a korzett alkalmazsa.
Tovbbi progresszi, illetve cardiopulmunalis funkcizavar esetn a gerincen mtttel jelents korrekcit lehet
elrni. A nagyfok hypotonival jr, neurolgiai krformkhoz trsul scoliosisok, valamint a
csigolyafejldsi rendellenessgek miatt ltrejv congenitlis scoliosisok esetn specilisak a kezelsi fknt
a mtti indikcik s megoldsok.
Prognzis
Az egyes krkpekben eltr ugyan a prognzis, de a legslyosabb krformk, illetve a malformciszindrmk

egyb szervi manifesztcii ltal meghatrozott esetek kivtelvel az letkiltsokat a scoliosis lnyegesennem
befolysolja. A legkritikusabb szvdmny a torzult mellkashoz trsul cardiopulmonlis funkcizavar, ami
jelentsen ronthatja az letminsget. A hypotonia talajn kialakult scoliosisok ltalban gyorsabban
progredilnak, s sokkal tbb szvdmnnyel jr a kezelsk (pl. mtt utni csigolyatrs, kis fizikai terhelsre
nehzlgzs).
Prevenci
Az egyes krformkban eltr lehetsgek addnak. ltalnosan jellemz, hogy a harmadlagos prevenciban az
aktv gygytornakezelseknek, irnytott sporttevkenysgeknek jelents a szerepe. A tartsjavt prevencis
torna mr vodskortl bepl a testnevelsi foglalkozsok, ksbb rk tananyagba.
Gondozs
A mozgsszervi betegek gondozsa ortopd szakorvosok s gygytornszok egyttmkdst ignyli, s az

iskolaorvosok irnytsval kell trtnnie. Az iskolai gygytestnevels lehetsgeinek sszehangolsa a terpis
szksgletekkel s a gyermekek aktv rszvtele a folyamatban kulcskrds.
6.4. Krnikus belgygyszati betegsgek

6.4.1. Kardiolgiai betegsgek
311
Definci
Gyermekkorban a kardiolgiai betegsgek okn vgzett rehabilitci a felnttkorhoz viszonytva sokkal kisebb
jelentsg.
Rehabilitcit ignyl kardiolgiai betegsgek:
Congenitalis s szerzett vitiumok
Hypertonia
Egyb krnikus kardiolgiai betegsg
Szvmtt utni llapot
Etiolgia
Rszben a veleszletett szvhibk,
rszben infekcis eredet vagy immunmechanizmus szerzett betegsgek kvetkeztben kialakult krkpek.
Klinikai tnetek
A cyanosissal nem jr congenitlis vitiumban, ha mtt nem szksges, tartsan, illetve a mtt utn egy ven
t, valamint primer juvenilis hypertoniban segthet a fizioterpia.
Diagnzis
Funkcionlis diagnosztika:
A kardiorespircis teljestmnyek, illetve a terhelhetsg megllaptsa:
Kerkpr-ergometria, illetve
kisebb gyermekekben futsprba (3 perces skfelleten trtn maximlis sebessggel vgzett futs), amelyek
eltt s utn pulzusmrs s EKG-vizsglat trtnik.
Veleszletett rendellenessgekben vrgzanalzis.
A vitlkapacits meghatrozsa manometrival vagy spiromterrel.
A mellkas s a gerinc llapotnak megtlse a szoksos mdszerekkel.
Rehabilitcis kezels indikcija:
30%-os vagy annl nagyobb beszkls a vitlkapacitsban
>6 bzishiny a vrgzrtkekben
Cskkent a fizikai terhelhetsg
140/90 Hgmm-nl nagyobb nyugalmi hypertonia s ezt 15%-kal meghalad terhelses vrnyomsrtkek
esetn kell a mozgsterpit bevezetni
Kezels
ltalban ambulns formban vgezzk.
Fokozatos terhelsadagols, a mellkasi deformitsok izomkozmetikja.
Fontos a pihens s a gyakorlatok megfelel vltsa.
312
Amennyiben terhelsre a gyermek cyanoticuss vlik vagy 180 Hgmm-nl nagyobb systols vrnyoms rtket
mrnk, a mozgsterpit csak egyedi mrlegels alapjn, vatosan lehet vgezni, csak akkor, ha a felsorolt
szvdmnyek elkerlhetk.
Prognzis
Nhny cyanosissal jr slyos kombinlt vitium kivtelvel a cardiovascularis ok miatt rehabilitcira kerl
gyermekek prognzisa j. A sznvonalas prevencitl s gondozstl ebben az esetben tbb eredmny vrhat,
mint a kiegszt rehabilitcis kezelstl.
Prevenci
A prevenci az egszsges letmdra nevels mellett a szvdmnyek (elhzs, osteoporosis) kialakulsnak a

megakadlyozsra irnyul.
Gondozs
A viselkedsi zavarok kezelse, az iskolai beilleszkeds, de legfkppen a megfelel plyavlaszts ignyel

figyelmet. A tlzott fizikai terhelssel jr foglalkozsok ppgy krosak lehetnek, mint a teljessggel
mozgsszegnysgre krhoztat l foglalkozsok. Fontos, hogy elrjk azt, hogy a gyermek letmdjba a
rendszeres testmozgs szervesen bepljn.
6.4.2. Lgzszavarral jr betegsgek

Definci
Ebbe a csoportba krnikusan fennll s beszklt respirciskapacitssal jr llapotok tartoznak.
Az etiolgia szerinti kt alcsoportja: a lgzszervek krnikus megbetegedsei s a neurolgiai eredet

krformk.
Lgzszavarral jr betegsgek:
Lgzszervek krnikus megbetegedsei:
slyos fok asthma bronchiale
cysts fibrosis
bronchopulmonalis dysplasia
tdfibrosis stb.
Neurolgiai krformk:
neuromuscularis betegsgek
gerincvel-srls
heredodegeneratv betegsgek
Klinikai tnetek
Krnikus lgzszervi megbetegedsekben az obstruktv lgzszavar tnetei dominlnak, s a betegsg

lefolystl fgg mrtkben lgszomjat okoznak.
A neurolgiai betegsgekben viszont rszben a lgzizomzat elgtelen mkdse, msrszt a nagyfok

mellkasi deformitssal jr kyphoscoliosis jelent veszlyt, s restriktv jelleg lgzszavart okoz.
Diagnzis
A krismzsben ha az alapbetegsget ismerjk a funkcionlis vizsglatok kzl a lgzsfunkcis

paramterek: a ventilatio, a perfzi s a gzcsere mrse a legfontosabb.
313
Kezels
Clja: a lgzskapacits nvelse, valamint a fizikai ernlt fenntartsa.
A restriktv krkpekben fknt a lgzizomzatot kell ersteni s a vladk eltvoltst segteni (poszturlis
drenzs).
Amennyiben a fizioterpis eljrsok e clra mr nem elegendek (1000 mL-es vitlkapacits alatt)
llegeztetsre s mechanikus nykeltvoltsra van szksg (specilis in- s exsuffltor kszlkkel vagy
negatv nyoms llegeztetvel).
A prevenciban a lgti megbetegedsek elleni kzdelem igen fontos. Ebben a rendszeres testmozgsnak s a
specilis lgztornnak van elsdleges szerepe.
Az obstrukcival jr esetekben a megfelel lgzsi technika elsajttsa a rohamokban jelentkez lgszomj

lekzdsre, a vladk eltvoltsra s a fizikai ernlt megrzsre szolgl.
A leggyakoribb gyermekkori obstruktv krkp az asthma bronchiale, amelyben a fenti kezelsek mellett
aerosol bellegeztetst,barlang- s ms klmaterpit, illetve terpis gygyszst lehet sikerrel alkalmazni.
Az egyes krformkban klnbz szisztms s loklis gygyszeres kezels alkalmazhat, a fizioterpis

alapelvek azonban nagyon hasonlak.
A fizikai erltets rohamot provoklhat asthms gyermekekben, a terhels egyni dozrozsa teht klnsen
fontos.
Prognzis
Az egyes betegsgekben klnbz: mg az asthms gyermekek letminsge optimlis esetben alig klnbzik
az egszsgesektl, addig az izomdystrophis gyermek letkiltsa, klnsen, amikor mr slyos lgzszavara
van, sokkal rosszabb. A hatkony rehabilitci a legtbb krkpben jelentsen javthatja az letminsget:
kevesebb a lgszomj okozta pszichs s hypoxis rtalom, a jobb fizikai kondcinak ksznheten ltalban
cskken a gygyszerek s a krhzi felvtelek irnti igny.
Prevenci
Primer prevenci.
A lgti allergit provokl krnyezeti rtalmak (pollen, hzipor, vadkender stb.) cskkentsre tett szervezett
intzkedsek, illetve az egynek rszrl ezek elkerlse szolglja.
rkletes neurolgiai krkpekben a pontos diagnzis alapjn biztostott adekvt genetikai tancsads segt az
ismtlds megelzsben.
Szekunder/tercier prevenci. A megelzs hatsos eszkze az asthms gyermekek s szleik oktatsa. Meg
kell ismernik az asthma termszett, tudniuk kell a prevenci s rehabilitci fontossgrl, az aerosolok
helyes hasznlatrl s az infekcikkal szembeni ellenll kpessget fokoz eljrsokrl.
A harmadlagos prevenci f clja a lgzskapacits beszkls s ms szvdmnyek (pl. mellkasi

deformits, asthmban a terhels hatsra jelentkez fulladsos roham) kialakulsnak lasstsa, illetve
megakadlyozsa.
Gondozs
A gondozs sorn elssorban az alapbetegsgek kezelsre s a szvdmnyek kialakulsnak megelzsre

kell hangslyt fektetni. A gyermek s a csald egyttmkdsnek a megnyersben s megtartsban a
pszicholgus s a vdn sokat segthet. Az oktatprogramok alkalmazsa szignifiknsan cskkenti a rohamok
s a krhzi felvtelek gyakorisgt.
6.4.3. Technikai segtsggel l gyermekek

Definci
314
A technika fejldsnek kvetkeztben j nhny betegsgben biztosthat a tlls gpek s ms eszkzk
segtsgvel. Az igen eltr krformk kzs jellemzje ebben a csoportban teht az, hogy a gyermek lete
valamilyen technikai eszkz fggvnye.
Klinikai jellemzk
Az egyes technikai eszkzkre szorul gyermekeket a szksgletek mrtke szerint ngy csoportba soroljuk:
I. Legalbb a nap egy rszben mechanikus llegeztetst ignyel
II. Intravns gygyszerelst vagy tpllst ignyel krnikusan
III. Tracheostomit, oxignkezelst vagy szondatpllst ignyel
IV. Kardiorespircis monitorozst, mvesekezelst vagy stomakezelst ignyel
A technikai szksgletek gyermekkorban ( Millner , 1991):
Nykszvs, oxign s tracheostomia
Kardiorespircis monitorozs
Mechanikus llegeztets
Intravns gygyszerels vagy tplls
Szondatplls
Mvesekezels
Egyb
Kezels
A legsszetettebb elltsi ignyt a kardiorespiratrikus monitorozs, illetve a klnfle llegeztetsi szksglet

jelenti.
A gpfgg gyermek rehabilitcija ngy rszbl tevdik ssze:
mellkasi fizioterpia s nykszvs,
fejldsi s viselkedsi zavarok kezelse (rtelmi, beszd s magatartsi problmk),
tplls, tkezs megoldsa,
otthoni ellts megszervezse (otthoni pols, csaldterpia, gazdasgi krdsek).
Prognzis
Nincs mg elegend tapasztalat annak megtlsre, hogy a modern intenzv ellts segtsgvel megmentett,
halmozottan krosodott, technolgiai segtsgre szorul gyermekek letkiltsai milyenek. Az tvenes vekben
lezajlott HeineMedin-jrvny ldozatai kzl llegeztet gphez kttten ma is lnek nhnyan klnbz
krhzakban.
Gondozs
Egyre tbb technikai segtsget lehet ma mr krhzon kvl is ignybe venni (pl. mvesekezels,
apnoemonitor). Az egsz letkben orvosi-technikai segtsggel lk jogos elvrsa, hogy elltsukra minden
orszgban talljanak olyan megoldst, ami elfogadhat letminsget biztost szmukra.
6.4.4. tkezsi zavarok

Definci
315
A gyermek bizonyos teleket kptelen elfogyasztani vagy visszautast (Palmer). Az tkezsi zavarok ltalban
nem nll krkpknt szlelhetk, hanem szmos ms egszsggyi, krnyezeti, tpllkozsi s szocilis
tnyez egyttesben. Az tkezsi problmk gyakorisga egyes szerzk szerint az tlagos
gyermekpopulciban 25%, a fogyatkos gyermekek kztt 33%.
Etiolgia
Az tkezs zavarai ltalban ms krkpek egyik fontos tneteknt alkotnak nll entitst, valamilyen
neuromuscularis, anyagcsere-, illetve alkati betegsg rszt vagy pszichoszocilis okra visszavezethet
funkcizavart reprezentlnak.
Klinikai tnetek
A klinikai kpet elsdlegesen az alapbetegsg hatrozza meg, de vannak kzs jellemzk, mint:
A gyarapods s/vagy a nvekeds eltrsei az tlagostl mindkt irnyban.
Az evs akaratlagos s/vagy reflexesszakasznakkros eltrsei: rgs, nyels, tpllkt tovbbi

szakaszainak mkdsi zavarai.
Szkrekeds, ritkbban hasmens.
Magatartsi zavarok az tkezsi helyzetben.
Diagnzis
Az alapbetegsg s az evsi zavar htterben ll organikus okok feldertse, illetve kizrsa cljra az
emszts s a gastrooesophagealis mkds szoksos vizsglatai szolglnak.
A funkcionlis vizsglatoknak ki kell terjednik az tkezsi kpessgek mrfldkveire, a mozgsminsgre,

az nkiszolglsi funkcikra, a beszdre, a kognitv kpessgekre, az tkezsi magatarts megfigyelsre, a
tpllkozsi szoksokra, a szkletrtsre, a testi fejlds pontos lersra s az anya(gondoz)-gyermek
kapcsolat megismersre.
Kezels
Pszichoterpia. A gyakori viselkedsi problmk miatt csaknem minden gyermeknl szksg van viselkeds-
modifikl pszichoterpira a helytelen viselkedsmintk leptse s a helyes mintk felsznre hozsa
rdekben.
Fizioterpia. Az oralis izomzat szenzomotoros ingerlst olyankor vgezzk, ha a rgs vagy a nyels
mechanizmusa hibs.
Gygyszeres kezels.
Emsztst segt gygyszerekre (pl. pancreas enzimkivonat), illetve
gastrooesophagealis reflux esetn motilitst serkent gygyszerre (pl. Cerucal) is szksg lehet.
A szklet rendezsre elssorban dits ajnlsok szolglnak, ritkbban alkalmazunk tmenetileg

szennaksztmnyeket vagy/s gygytekat.
Kalorizls. A megfelel kalriabevitelt lehetleg a helyes etetsi technikk alkalmazsval kell biztostani.
Hozztpllsra a folykony tpszerek (pl. Nutridrink, Ensure) igen alkalmasak.
Szondatplls mellett is vgezhet orlis tkezsterpia, ilyenkor a kalorizls a szondn t trtnik. A

szondatplls kzismert szvdmnyei miatt tartsan nem alkalmas tpllsra.
Ilyen esetben a percutan endoszkpos gastrostoma(PEG) a legkmletesebb eljrs.
Prognzis
316
Az tkezsi zavarok prognzisa akkor a legjobb, ha a kezels igen korn kezddik, s mg nem rgzltek a
rossz tkezsi szoksok s a szj krli izomzat mkdsbeli zavara. A gyermek letminsgt az alapbetegsg
hatrozza meg, de az tkezsterpia j hats lehet az anya-gyermek kapcsolat zavaraiban is. Az oromotoros
izomzat fizioterpija a beszdzavarok kezelst is elnysen befolysolja.
Prevenci
Az tkezs a megszlets pillanattl kezdve egy termszetes s egyben elkerlhetetlen lethelyzet, amely igen
jl tkrzi a csecsemk s kisdedek kiszolgltatottsgt. ppen ezrt egyik legrzkenyebb markere az anya-
gyermek kapcsolatban megmutatkoz legklnflbb zavaroknak. Ezen zavarok megelzsben elssorban a
harmonikus szl-gyermek kapcsolat segtse a dnt. Ennek jtkony hatsa az organikus zavarok
alakulsban is megmutatkozik.
Gondozs
A gondozs a rehabilitcis team s a gasztroenterolgus szoros egyttmkdst felttelezi. Gyakran szksges

a pszicholgus, a csaldgondoz bevonsa is a komplex elltsba. ltalban tartsan meglv llapotok, illetve
krnikus betegsgek okoznak tkezsi zavart, ezrt a gondozsi munkt hossz tvon clszer megtervezni.
6.4.5. Egyb gyermek-belgygyszati betegsgek

Definci, etiolgia, klinikum
A kvetkez betegsgcsoportokban a rehabilitci az akut, illetve krnikus ellts/pols/gondozs rsze,

azoktl elvlaszthatatlan:
Vrkpzrendszer betegsgei (haemoglobinopathik, krnikus anaemik, vrzs s vralvads zavarai).
Emsztrendszer krnikus mkdszavarai (coeliakia, malabszorpci, colitis ulcerosa, Crohn-betegsg, rvid

bl szindrma, krnikus hepatitis, cirrhosis).
Vese s hgyutak krnikus betegsgei (nephritis, pyelonephritis, veseelgtelensg, a vizeletrts zavarai).
Endokrin s anyagcsere-betegsgek (diabetes, nvekeds, nemi rs, hregulci, tvgy, interszexualits).
Kezels, gondozs, prevenci
Rehabilitcis kzpontban/osztlyon trtn ellts akkor indokolt, ha szvdmnyknt vagy trsul betegsg
miatt olyan funkcizavar jn ltre, amely az eddig lert betegsgcsoportokba, illetve krosodsok kz tartozik.
Az ilyenkor szksges tennivalkat a fejezet megfelel rszben ismertettk.
Gyermekosztlyokon alkalmazhat rehabilitcis szempontok:
A hospitalizci fizikai s pszichs rtalmainak minimalizlsra kell trekedni az osztlyos felvtelek

szmnak s a krhzi kezelsek idtartamnak cskkentsvel.
Lehetv kell tenni, hogy az elkerlhetetlen hospitalizci alatt a szl(k) s a testvrek a beteg gyermek
mellett tartzkodhassanak.
A krhzi osztlyokon gygytornt, oktatst s szabadids programokat is be kell iktatni a napi rutinelltsba.
Pszichoterpit, lmnyfeldolgoz csoportos s egyni foglalkozsokat kell szervezni az olyan krnikus

betegekkel foglalkoz osztlyokon, ahol a gyermekek hosszan tartzkodnak, fjdalmas kezelseken esnek t, s
ahol gyermekek halnak meg.
6.5. Onkolgiai betegsgek

Definci
A gyermekkori daganatos betegsgekben a rehabilitcis szksglet elssorban attl fgg, hogy
a daganat, illetve a kros folyamat j- vagy rosszindulat,
317
milyen szervek, funkcik vannak rintve,
milyen kvetkezmnyekkel, mellkhatsokkal jr a kezels,
van-e a kzssgi letre, plyavlasztsra befolysa a betegsgnek s
okoz-e a folyamat pszichs krzist a gyermek s csaldja szmra.
Klinikai tnetek
Amennyiben a daganat jindulat, s nem okoz funkcionlis zavarokat, a kezelsnek sincsenek jelents
mellkhatsai, s a betegsg a gyermek kzssgi beilleszkedst nem befolysolja, ilyenformn pszichs
megterhelst sem jelent a gyermeknek, illetve csaldjnak, rehabilitcira nincsen szksg.
Rosszindulat daganat esetn sem beszlhetnk rehabilitcirl, amikor a gyors progresszij betegsg a
gyermeket gyhoz szegezi, nagy infekci- s vrzsveszllyel jr szvdmnyei vannak a kezelsnek. A
teend a gyermek s a csald lelki segtsbl ll.
Az elmondottakbl nyilvnval, hogy rehabilitciraa kt vglet kztti llapotokban, illetve szakaszokban

kerl sor.
Elssorban
a kzponti idegrendszert rint daganatok, illetve
a szisztms malignus betegsgekben (pl. leukaemiban) jelentkez centrlis rintettsg, valamint ezek
kezelse (pl. intrathecalis Methotrexat, irradici) okozhatnak a gyermek fejldsben olyan zavart (pl.
hemiparesis, mentlis retardci), ami rehabilitcit tesz szksgess.
Diagnzis
A diagnosztika a daganat helyzettl fgg funkcizavarok felmrst szolglja.
Az organikus krosodsok feldertse mellett nagy szerepe van a precz pszichodiagnosztiknak, amely a
magatartsi zavarok feltrst, tovbb a gyermek s krnyezete alapos megismerst clozza.
Kezels
Clja: a fizikai s a lelki egyensly megrzse, illetve helyrelltsa.
Amennyiben az alapfolyamat kvetkeztben valamilyen fogyatkossg jn ltre, annak elltst az adott

fejezetben lertak szerint vgezzk.
Szorongsra, depresszira fokozottan hajlamost llapotokrl lvn sz a pszicho- s foglalkoztat terpia

elmaradhatatlan rsze a kezelsnek.
Kisgyermekek esetben a bbterpia s egyb indirekt mdszerek, mint kreatv foglalkozsok (agyagozs,
origami, batikols stb.) s jtkterpia igen j hatsak.
Nagyobb gyermekekkel mr a megrz lmnyek, a hallkpzet feldolgozsa kzvetlenl is lehetsges

(egyni beszlgetsek, csoportterpis lsek, az n. vilgteszt-ben vagy rajzban brzolt flelmek feltrsa
s megbeszlse stb.).
Minden esetben szksg van a csald tmogatsra, tvezetsre a daganatos betegsg okozta
krzisidszakokon.
Prognzis
Az onkolgiai betegsgekben a rehabilitcinak a tllsre nincs befolysa, annl inkbb van az letminsgre.
Ha egy onkolgiai betegnek csak a daganatt vagy betegsgt kezeljk, s nem adjuk meg a rehabilitcira az
eslyt, nagyon slyos lelki terhet okozunk, s a fizikai inaktivits kvetkezmnyeivel is sjtjuk.
Prevenci
318
A daganatos megbetegedsekben szenvedkben elssorban a prognzis bizonytalansga miatti lelki s a
kezelsekkel jr fjdalmak s ms kellemetlensgek okozta fizikai problmk s komplikcik kialakulsnak,
illetve mlylsnek vagy a kezelst veszlyeztet elhatalmasodsnak megakadlyozsra irnyul msod- s
harmadlagos megelzsnek van fontossga.
Gondozs
A gondozsi team vezetje az onkolgus szakember, aki mellett a daganat termszettl s a kvetkezmnyes
problmktl fggen vesz rszt a csoportban ms szakember. A csald s a pszicholgus biztosan, msok pl.
gygytornsz, logopdus, gygypedaggus szksg szerint rsze az egyttmkd csapatnak. Nagyon fontos az
sszehangolt munka s a kzs bizakods a munka sikerben.
6.6. gsbetegsg
A gyermekkori gsbaleset az egyik leggyakoribb hallt, illetve marad krosodst okoz srlsforma.
Klnsen nagy a 04 ves korosztly veszlyeztetettsge, fknt a forrzsos balesetekbl szrmaz, kiterjedt
gsekre. Az elektromos ram s a tz okozta gsi srlsek nagyobb gyermekek kztt gyakoriak.
Klinikai tnetek
A rehabilitcis szksgletek gsbetegsgben a srls lokalizcijtls slyossgtl fggnek.
Felletes, kis kiterjeds gsi srlst kveten nagyon ritkn szorul a beteg rehabilitcira.
Kezels
A hossz tv gondozs sorn elsdleges szempont
a kozmetikai,
az ernlti s
a lelki egszsgmegrzs hangslyozsa.
Ha az gsbetegsg kezelse sorn a komplikcik elkerlst clz terpis elveket kvetjk, nagyrszt a
prevencis tnykedsekkel tesznk eleget a rehabilitci kvnalmainak, amelyek kzl a legfontosabbak a
kvetkezk:
Kontraktramegelz pozcionls s ortetizls, az rintett zletek vatosan adagolt passzv kimozgatsval

kombinltan alkalmazva az akut fzistl kezdve, ksbb masszrozs s nyjtsos gyakorlatok vgeztetse az
rintett testrszeken.
A felsorolt szempontok kzl kiemelten fontos a helyes pozcionls, hiszen az gsbetegsg utn
rehabilitcira szorul betegekben a torzt hegek okozta kontraktrknl gyakoribb a helytelen fektets miatt
kialakult mozgsbeszkls. Ez knnyebben is kezelhet, mint a hegek okozta kontraktrk.
A kontraktraprofilaxisban igen j szolglatot tesznek a klnbz snek, amelyekkel a veszlyeztetett

zleteket a legmegfelelbb (semleges) helyzetben lehet tartani. A korrigl snt csak az aktv torna vgzsekor
clszer levenni. Vdjk a brt a sn alatt, s gyeljnk arra, nehogy a sn decubitust okozzon, vagy ideget
nyomjon, esetleg kompresszis oedemt hozzon ltre. Mindezek rosszul kooperl kisdedeken gyakoribbak,
akiknl viszont a helyes pozcionlsnak szinte egyetlen eszkze a snezs.
Az gybl trtn mobilizlst s jratst a mai elvek szerint korn kell kezdeni.
Az oedemakpzdst rugalmas plya viseltetsvel lehet gtolni.
Az ltalnos ernlt megrzse az rintetlen testrszek aktv edzsprogramjval kezdve, ami fokozatosan
kiterjeszthet az rintett testrszekre.
319
Lgzsterpia: kiemelt szerepe van, amennyiben inhalcis, illetve mellkasi gsi srlsrl van sz, amit a
lgzszervi megbetegedsekre rvnyes elvek szerint kell vgezni.
Hidroterpia s a fjdalomkezels az a kt tovbbi klnsen fontos eljrs, amit a rehabilitci sorn

alkalmazni kell. Az elektrolithztarts egyenslynak megrzse s a fertzsveszly minimalizlsa rdekben
a hidroterpit csak nhny hnappal a srlst kveten clszer megkezdeni. Az ajnlott vrakozsi id s a
vz ssszettele a srls nagysgtl s a gyermek kortl fgg.
Nyoms alatti sebkezels: a klnbz fedsi technikk alkalmazsakor a graft megtapadst s a minl
simbb j br kpzdst segt eljrs. A hegkpzds prevencijban 2530 Hgmm nyomst talltak
hatkonynak. A klnbz rugalmas harisnyk, trikk hasznlata 11,5 vig szksges. Olyan testrszeken,
ahol ezek alkalmazsa lehetetlen (pl. nyak), a torzt deformitsok s hegkpzds megakadlyozsra hre
lgyul manyagbl kszlt viszonylag rugalmas, n. termoplasztikus merevtk szolglnak. Klnsen nehz
az arc, a hnalj s a tenyr gsi srlseinek kezelse, illetve rehabilitcija. Az utbbinl kell alkalmazni
leggyakrabban merev ortziseket, amennyiben a megfelel kzpozcionls msknt nem biztosthat.
A sebgygyulst, illetve brtltets esetn a graft megtapadst gyorst szerek (pl. a sebfellet oligopeptid
mtrix kezelse, rekombinns gntechnikval ellltott emberi nvekedsi hormon subcutan vagy
intramuscularisan) alkalmazsa a fedktssel kombinltan.
Masszzs s a br rugalmassgt fokoz nyjt gyakorlatok egsztik ki a loklis elltst.
A vzgy s ms hasonl elven mkd matracok, amelyeket az gett gyermekek kezelsnek korai akut
szakban alkalmazunk, nem kedveznek a megfelel pozcionlsnak, ezrt ezek hasznlata csak a
legszksgesebb ideig indokolt.
Prognzis
Az gsbetegsg prognzist alapveten az gs slyossga s kiterjedse hatrozza meg. Emellett azonban

fontos szerepe van az akut szakban vgzett terpia minsgnek, a szvdmnyek (hegeseds, inaktivits,
zleti mozgsbeszkls stb.) megakadlyozsnak. A nagyon slyos, kiterjedt s mlyre hatol gs gyakran
hallos kimenetel. A felsznes gsi srls kivtelvel a hegek maradand torzulssal jrnak, amit plasztikai
ton csak rszben lehet korriglni. Az eszttikai megjelenst s ezltal az letminsget elnytelenl
befolysol hegek miatt a betegek rosszul lik meg az gs okozta krosodst.
Prevenci
Az gsi srlsek megelzsben a mentlhigins, primer prevencis programoknak van igen nagy
jelentsgk. Az Egyeslt llamokban, az 1970-es vekben a fstrzkelk bevezetst kveten jelentsen
cskkentek a tzesetekbl szrmaz gyermekkori gsi srlsek is. Egy msik forrsa klnsen a kisdedkori
gsi srlseknek az elhanyagols, illetve a bntalmazs, de a nagyobb gyermekek elektromos, illetve tz
okozta srlseiben is gyakori tnyez a nem megfelel gondoskods. Ez ktsgtelenl indokolja a rendkvl
krltekinten szervezett, komplex elltst.
Gondozs
Az gst kveten a gondozst mindazok szmra biztostani kell, akiknl a folyamat brmilyen maradand
nyomot hagyott. Fontos tnyez a pszichs problmk megoldsa, a sorozatos plasztikai mttek tervezse, a
betegekkel val rendszeres kapcsolattarts.
Ajnlott irodalom
Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja: Cerebralis paresis (CP). Ksztette: Rehabilitcis Szakmai
Kollgium s a Csecsem s Gyermekgygyszati Kollgium. rvnyes: 2011. december 31.
Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja: Scoliosis rehabilitcija. Ksztette: Rehabilitcis

Szakmai Kollgium s a Csecsem s Gyermekgygyszati Kollgium. rvnyes: 2011. december 31.
Campbell SK., Vander Linden CW., Palisano RJ.: Physical Therapy for Children, 2nd ed. Saunders, 2000.
Molnr GE., Alexander MA.: Pediatic Rehabilitation 3rd ed., Hanley and Belfus, Inc. 1999.
320
Vekerdy Zs., Olh . (szerk.): A tplls s gyarapods zavarai. Srlt gyermekek elltsnak sajtossgai,
PRRO Bt., Budapest, 2000.
7. XXVII. fejezet Rosszindulat megbetegedsek

7.1. XXVII/1. fejezet ltalnos megllaptsok a gyermekkori
daganatos megbetegedsekrl
Olh va
Incidencia
A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek abszolt szmanem nagy, mgis jelentsgket az adja, hogy a
gyermekkori hallozsban a msodik helyet foglaljk el a balesetek utn. Incidencijuk 1516/100 000 14 v
alatti gyermek. Epidemiolgiai vizsglatok szerint az incidencia vrl vre emelkedst mutat.
Jllehet a rosszindulat betegsgek prognzisa, a kezels lehetsgei az utbbi vtizedekben jelentsen javultak,
a diagnzis fellltsa ma is sokkol a szl s a gyermek szmra, tarts s kellemetlen mellkhatsokkal jr
kezels szksgessgt vetti elre, s a kimenetel is minden egyes esetben bizonytalan. Ahhoz, hogy sikerrel
kzdjnk meg a betegsggel s a kezels okozta mellkhatsokkal, az orvos, a gyermek, a szl, a nvr s a
pszicholgus szoros s kitart egyttmkdse szksges. Ennek alapfelttele a beteg s a csald bizalmnak
megszerzse, azszinte lgkrben folytatott beszlgetsek, a csald pszichs vezetse, mert nem csupn a
gyermekek gygyulsa, hanem a gygyult gyermekek letminsgnek javtsa, a trsadalomba val zavartalan
beilleszkedsk biztostsa is feladatunk.
A gyermekkori malignus betegsgek megoszlsa
A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek egyharmada (2 v alatt kzel, e fltt tbb mint 30%-a)
leukaemia. Tovbbi egyharmadt a kzponti idegrendszer daganatai adjk. Ezt a 2 v alatti korosztlyban a
lgyrszdaganatok (neuroblastoma, Wilms-tumor, retinoblastoma), a 2 v fltti korosztlyban a lymphomk,
majd a lgyrsztumorok s csontdaganatok (osteosarcoma, Ewing-sarcoma) kvetik (XXVII/1-1. bra).
A normlis sejt daganatos sejtt trtn talakulsnak htterben a kiindulsul szolgl (progenitor) sejt
genetikai megvltozsa ll. A genetikai vltozs, amelyet sokszor genetikai hajlam talajn endogn vagy
exogn krnyezeti tnyezk provoklhatnak, bekvetkezhet gnszinten vagy kromoszmaszinten. Hatsuk
mindkt esetben a sejtproliferciban s/vagy differencildsban, illetve a sejtciklus szablyozsban s az
apoptosisban szerepet jtsz gnek expresszijnak mennyisgi, minsgi vagy a sejtciklushoz viszonytott
idbeli megvltozsa rvn rvnyesl. A malignus betegsg szempontjbl kt legfontosabb gncsoportot a
protoonkognekonkognek, valamint a tumorszuppresszor gnek jelentik.
A protoonkognek dominnsan hat gnek, amelyek nem aktivlt llapotban az eukaryota sejtekben
fiziolgisan is jelen vannak. Kros aktivldsuk pontmutci, delci, virlis tumor promoter beplse,
genomikus imprinting minta megvltozsa vagy kromoszmaaberrci (trendezds, kromoszmatbblet vagy
-hiny) rvn kvetkezhet be. Az onkognek dominns jellegbl kvetkezen a hats kifejezdshez elegend
az alllpr egyik tagjnak kros megvltozsa. A ma ismert tbb mint 100 onkogn osztlyozsa intracellulris
lokalizcijuk s a jeltvitel folyamatban jtszott szerepk alapjn trtnik.
Eszerint lehetnek:
nvekedsi faktorok,
nvekedsi faktor receptorok,
transzdukcis fehrjk,
szekunder messengerek,
magfehrjk.
321
A tumorszuppresszor gnek recesszven hat gnek. Az ltaluk kdolt fehrje szerepe a genetikailag krosodott
sejtek tovbbi osztdsnak megakadlyozsa (a sejtciklus lelltsa a genetikai repair bekvetkeztig:
gatekeeper gnek, transzkripcis faktorok), illetve genetikailag programozott elhalsuk (apoptosisuk)
elsegtse. E vd funkci elvesztse (monoszmia, delci, mutci vagy genomikus imprinting minta
megvltozsa) rvn jrulnak hozz a malignus folyamat keletkezshez. A tumorszuppresszor gnek hatsa
csak mindkt alll krosodsakor (funkcikiessekor) rvnyesl. Az els alll krosodsa bekvetkezhet mr
az ivarsejtekben (heterozigta llapot: rkletes familiris tumorok esetben ez jelenti a hajlamot), mg az
alllpr msik tagjnak krosodsa (heterozigtasg elvesztse: loss of hereozygozity LOH) a daganat
kiindulsul szolgl sejtben lp fel. Sporadikus tumorok esetben mindkt lps a tumor eredetl szolgl
sejtben kvetkezik be. Ez a solid tumorok keletkezsnek n. kt lpses mechanizmusa.
A rosszindulat betegsg keletkezse tbb lpsben zajlik (multistep mechanism). Ebben a folyamatban
rendszerint tbb onkogn (onkogn kaszkd) s tumorszuppresszor gn van rintve. Ezek az onkognek s
tumorszuppresszor gnek kooperlnak egymssal a leukemo-, oncogenesisben.
A tumorspecifikus genetikai vltozsok kvetkezetes kimutathatsguk s specificitsuk rvn szmos

rosszindulat betegsgben diagnosztikus rtkek. Emellett meghatrozzk a daganatsejt fenotpust, biolgiai
jellemzit (invazivitst, metasztatizl kpessgt, terpiarzkenysgt), s gy kimutatsuk segtsget nyjt a
klinikusnak a diagnzis megerstsben, a betegsg prognzisnak meghatrozsban s a terpia
megvlasztsban.
XXVII/1-1. bra A gyermekkori rosszindulat daganatok megoszlsa (20002002)
7.2. XXVII/2. fejezet A vrkpzrendszer rosszindulat

betegsgei
Magyarosi Edina, Mast Pter, Olh va
7.2.1. A fehrvrsejtek klonlis betegsgei: leukaemik

A leukaemia a human limfo-hematopoetikus rendszer rosszindulat klonlis betegsge. Adott beteg leukaemia
sejtjei (legtbbszr) egyetlen transzformlt progenitor sejtbl szrmaznak, amelynek lettani prolifercis s
differencildsi programja rkltt vagy szerzett genetikai krosodsok sorozata nyomn siklott ki. A
leukaemis sejtpopulci sok tekintetben megrzi a normlis vrkpzsre jellemz hierarchikus struktrt. A
neoplasticus kln fenntartsrt s expanzijrt az nmegjulsi s maturatis kpessggel egyarnt rendelkez
leukaemis ssejtek a felelsek. A bellk keletkez lenysejtek tovbbi mitzisokra mr csak korltozott
mrtkben kpesek, s a terminlis osztdst kveten ppgy elpusztulnak tbbnyire apoptosissal , mint az
lettani rett vgtermksejtek.
322
A leukaemiasejtek immunfenotpust tbb-kevsb annak a sejtflesgnek a differencildsi antignjei
(cluster of differentiation: CD) jellemzik, amelynek szintjn a transzformci bekvetkezett. gy a morfolgiai
jegyek, az immunolgiai markerek s az egyb sejtbiolgiai jellegzetessgek alapjn akut s krnikus, limfoid s
mieloid leukaemit klnbztetnk meg. Ugyanakkor a kros differencildsi program, az aszinkron rs
eredmnyekppen a leukaemiasejtek sejtmorfolgija atpusos, az aberrans gnexpresszi szokatlan
immunfenotpus sejtek megjelenst eredmnyezi. Kevert sejtes leukaemikbanmieloid s limfoid sajtossgok
szimultn megjelenst figyelhetjk meg egyazon sejten bell (bifenotpusos leukaemia) vagy egyidejleg jelen
lv kt leukaemis sejtpopulciban (biklonlis/bilineris leukaemia).
Etiopatogenezis
A leukaemik pontos etiopatogenezise ismeretlen. Mai tudsunk szerint a leukemogenezis tbb lpses
folyamat, amelynek sorn az rintett hematopoetikus progenitor sejt tbb szinten krosodik. A leukemogen
tnyezk kztt tartjuk szmon
a genetikai prediszpozicit s az egyedet, illetleg szleit rt bizonyos krnyezeti rtalmakat, amelyek

onkognek aktivldshoz, illetve tumorszuppresszor gnek funkcikiesshez vezetnek (lsd XXVII/1.
fejezet).
A leukaemira hajlamost genetikai betegsgek kztt kromoszma-rendellenessgek (pl. Down-kr),

monognes rtalmak, a DNS-repair mechanizmus krosodsn alapul kromoszmatrkenysgi szindrmk
(ataxia telelangiectasia, Bloom-szindrma, Fanconi-anaemia stb.), esetleg mendeli mdon rkld familiris
kromoszmatrkenysg (fragilis pontok) emltendk. Down-krban a leukaemia incidencija 1:95-re n,
Bloom-szindrmban 1:8, Fanconi- anaemiban 1:12.
A krnyezeti rtalmak kztt ionizl sugrzs, vegyi anyagok (pl. benzn AML), drogok (pl. alkillszerek
+ radioterpia), valamint vrusok (EBV, HIV) egyarnt szerepet jtszhatnak.
A leukaemiasejtek megvltozott citokin-vlaszkszsge, az egyes esetekben lert autokrin serkent

mechanizmus ugyancsak a leukemogen folyamat elsegt tnyezje lehet.
Epidemiolgia
Mrskelt gvi, fejlett orszgokban a gyermekkori daganatos betegsgek mintegy 30%-t a leukaemik adjk.
Haznkban vente 5070 j eset jelentkezsvel kell szmolnunk. A gyermekkori leukaemia leggyakoribb
tpusa (mintegy 8085%-a) az jszlttkoron tl az akut lymphoblastos leukaemia (ALL). Az akut nem
lymphoid leukaemia (ANLL) elfordulsa az jszlttkoron tl a leukaemis esetek 1215%-a. A connatalis
leukaemik tbbnyire ANLL-k.
A krnikus myeloid leukaemia juvenilis s felnttkori tpusa egyttesen a gyermekkori leukaemis esetek
alig 13%-t adja. Krnikus lymphoid leukaemival gyermekkorban nem tallkozunk.
Klinikai tnetek
A kros csontveli kln visszaszortja az lettani vrkpz elemeket, s a burjnz sejttmeg kitlti a csontveli
rt. A klinikai tnetek a normlis vvs-ek, leukocitk s trombocitk hinyra, a kros sejtek burjnzsa okozta
trfoglalsra s ltalnos toxikus hatsokra vezethetk vissza. Az erythropoiesis krosodsa vrszegnysghez s
a hypoxia okozta tnetekhez (szdls, fejfjs, spadtsg, fradkonysg), a leukocitk vdfunkcijnak
kiesse antibiotikum-kezelsre nem reagl infekcikhoz, mg a trombocitk hinya vrzsek (petechik,
suffusik a brn, orrvrzs, haematuria stb.) megjelenshez vezet. A leukaemiasejtek infiltrljk a csontvelt,
a nyirokszerveket s ms parenchyms szerveket, csontfjdalmakat s jellegzetes szervi
manifesztcikat(hepatosplenomegalia, lymphadenopathia stb.) eredmnyezve. Mindezt ltalnos toxikus
tnetek (fogys, gyengesg, hemelkeds stb.) egsztik ki.
Kezels (ltalnos elvek)
A kezels clja:
A leukaemiasejtek eradikcija (remisszi elrse).
A ma alkalmazott kombinlt kemoterpis kezelsi stratgia a normlis s a leukaemis progenitor sejtek

sejtciklusa kztti klnbsgek kiaknzsn alapszik.
323
A kezels rszei:
Indukcis kezels: agresszv kezelssel elpuszttani a daganatos sejttmeget.
Konszolidci: az indukcis fzist tll blasztsejtek elpuszttsa, a 108109 blasztszm tovbbi cskkentse.
Fenntart (folytat) kezels: a megmaradt leukaemis sejtek elpuszttsa, a csontvel s a szervek leukaemis
repopulcijnak megakadlyozsa.
A citosztatikumok exponencilisan puszttjk a leukaemis sejtpopulcit. A GoldieColdman-hipotzis alapjn

a kezels kezdetn a lehetsges maximlis szm citosztatikumot kell a lehetsges maximlis dzisban
alkalmazni az optimlis tumorl hats elrse s a gygyszer-rezisztencia kialakulsnak megelzse
rdekben. Erre az elvre pl az akut leukaemik indukcis kezelse. Az alacsony dzis fenntart jabb
terminolgia szerint folytat kezels szksgszersgt nem tmasztja al kinetikai modell, azonban a klinikai
tanulmnyokkal megerstett tapasztalati tnyek alapjn alkalmazsa mind ALL-ben, mind ANLL-ben
nlklzhetetlen.
A citosztatikumok egyes csoportjainak hatsmechanizmust s a kezelsi protokollokat az egyes betegsgeknl

trgyaljuk.
Prognzis
Az 1960-as vekig a leukaemia gygythatatlan betegsgnek szmtott. A mai kezelsi mdszerek

alkalmazsval a gyermekkori ALL-es betegek mintegy 7580%-a, az ANLL-s betegek mintegy 5560%-a
tarts tll. A betegek 2025, illetve 40%-a azonban ma is a terpival dacol alapfolyamat, vagy az agresszv
kemoterpia slyos korai szvdmnyei (csontvel-aplasia okozta citopenia s kvetkezmnyes infekcik s
vrzsek) kvetkeztben hal meg.
7.2.1.1. Akut lymphoid leukaemia (ALL)
A limfoid rendszer klonlis megbetegedse, amely a gyermekkori leukaemik 8085%-t, a gyermekkori

rosszindulat megbetegedsek 2530%-t teszi ki. Incidencija 014 v kztt: 1:25 000 (100 000 gyermekre
vi 4 j megbetegeds jut). Leggyakoribb 24 v kztt.
A betegsg osztlyozsa, illetve a leukaemis sejtek jellemzse tbb szempont szerint trtnik:
A jellemzs (s osztlyozs) szempontjai:
A morfolgiai s citokmiai jellemzk kpezik az alapjt a FAB szerinti osztlyozsnak: Eszerint L1, L2 s L3
tpusokat klnbztetnk meg (XXVII/2-1. tblzat).
Immunfenotpus. Az egyes sejttpusok jellemzsre CD felszni antignek, valamint az ugyancsak

immunolgiai mdszerekkel vizsglt sejtfelszni HLA-DR, immunglobulin (Smlg), intracitoplazmatikus
nehzlnc (c) s nukleris terminlis deoxiribonukleotidil-transzferz (TdT) expresszijnak vizsglata szolgl.
Eszerint az ALL sejteket a B-, illetleg T-limfoid fejldsi sor jellegzetes rsi stdiumai szerint osztlyozzuk
(XXVII/2-1. bra). A B-sejtvonalhoz tartoz ALL-sejtek ltalban PAS-pozitvak. A T-sejtvonalhoz tartozk
foklis savi foszfatz (acid phosphatase: AP) pozitivitst mutatnak.
Citogenetikai jellemzk: Az ALL-es betegek mintegy 70%-ban a diagnzis fellltsa idejn klonlis
kromoszmaeltrs mutathat ki. A kromoszomlisan normlis (diploid) betegek 30%-ban s a kros
kariotpusak egy rszben csak molekulris mdszerrel (RT-PCR) t(12;21)= TEL/AML1 trendezds
igazolhat. A kariotpus-eltrs jelenthet szmbeli (ploidits vltozs s aneuploidia) vagy szerkezeti eltrst.
Az utbbiak tbbsge, valamint az 51 fltti kromoszmaszm (hiperdiploid B csoport) szoros sszefggst
mutat a blasztsejtek immunolgiai jellemzivel (XXVII/2-2. tblzat).
A kezdeti kariotpus alkalmas a betegek prognosztikai jellemzsre, s ezltal segtsget jelent a kellen, de nem
tlzottan agresszv terpia megvlasztsban (XXVII/2-3. tblzat). Az ALL-es betegek kezdeti genetikai
jellemzsre a klasszikus kromoszmaanalzis mellett a DNS-index meghatrozst lehetv tev ramlsos
citometria, az egyes kromoszmk identifiklsra alkalmas FISH-mdszer, valamint molekulris genetikai
eljrsok (PCR, RT-PCR) llnak rendelkezsnkre.
324
Immunglobulin (Ig) (nehz s knny lncok) s T-sejt-receptor (TCR: -, -, - s -lnc)
gntrendezdsek: A B-sejtek rsvel prhuzamosan Ig, a T-sejtek rse sorn TCR gntrendezdsek
kvetkeznek be. A gntrendezds vizsglata elssorban a betegsg klonlis termszetrl ad rtkes
felvilgostst ktes diagnzis esetn, s az alkalmazott PCR-technika rzkeny s specifikus voltnak
ksznheten alkalmas a minimlis rezidulis betegsg (MRD) kimutatsra.
XXVII/2-1. bra A lymphoid sor differencildsa
1.95. tblzat - XXVII/2-1. tblzat Az ALL FAB szerinti morfolgiai alcsoportjai
L1 gyakori gyermekkori tpus: kicsi sejtek, szablyos

mag, szegnyes citoplazma
L2 felnttekben gyakori heterogn morfolgij csoport:
325
nagy, vltoz mret sejt, szablytalan mag, vltoz,
gyakran b citoplazma
L3 ritka homogn csoport, a Burkitt-lymphoma

citomorfolgijval
1.96. tblzat - XXVII/2-2. tblzat Az immunolgiai jellemzk s a citogenetikai

eltrsek sszefggse az trendezdsben rintett gnekkel
A blastsejt immunolgiai Kariotpus-eltrs Onkogn (locus) Differencici-specifikus

tpusa gn
B-sejtes t(8;14)(q24;q32) c-myc (8q24) IgH (14q32)
t(2;8)(p11;q24) c-myc (8q24) Ig (2p11)
t(8;22)(q24;q11) c-myc (8q24) Ig (22q11)
T-sejtes t(8;14)(q24;q11) c-myc (8q24) TCR (14q11)
t(10;14)(q24;q11) tcl-3 (10q24) (HOX11) TCR (14q11)
t(11;14)(p15;q11) tcl-2 (11p13) TCR (14q11)
7q34-35 eltrsei TCR
7p15 eltrsei TCR
del(6q) c-myb (6q22-24)
del(9p) p15, INFA, INFB
T- s B-sejtes inv(14)(q11;q32) tcl-1 (14q32) TCR (14q11)
t(14;14)(q11;q32) tcl-1 (14q32) TCR (14q11)
cALL >51 kromoszma
t(12;21)(p13;q22) AML1 (21q22) TEL (12p13)
1.97. tblzat - XXVII/2-3. tblzat Prognosztikailag eltr fbb citogenetikai

alcsoportok ALL-ben
Kedveztlen prognzis Kedvez prognzis Egyb
pszeudodiploid hiperdiploid diploid
t(9;22) t(12;21) transzlokcik, delcik
t(4;11)
326
csontvel-transzplantci kevsb agresszv kemoterpia genotpus-specifikus kemoterpia
1.98. tblzat - XXVII/2-4. tblzat Kedvez s kedveztlen prognosztikai faktorok

ALL-ben
Kedveztlen krlefolyssal trsul (magas rizikj Kedvez prognosztikai faktorok (standard kockzat
csoportba sorols kritriumai) csoportba sorols kritriuma)
a nagy leukaemias sejttmegre jellemz magas 210 v kztti letkor

perifris blastszm
jelents organomegalia az alacsony perifris blastarny
a kt vnl fiatalabb s 10 vesnl idsebb letkor kariotpus:
fi nem 50 fltti kromoszmaszm
az L2 s L3 morfolgia t(12;21) trendezds, illetve TEL/AML1

rekombinci
a T-sejt-markerek, az rett B-sejtes jelleg common ALL
kariotpus: a gyors terpis vlasz
t(9,22), illetve BCR/ABL gntrendezds, ni nem
t(4,11), illetve MLL/AF4 gntrendezds,
hipodiploid kromoszmaszm,
a B- s T-sejt-specifikus transzlokcik,
az in vivo vagy in vitro glukokortikoid-rezisztencia
az alacsony szrumimmunglobulin-szint s
a negrid rassz
Diagnzis
A betegsg vltozatos tnetekkel jelentkezhet. Nha tnetmentes gyermek vletlen vrkpvizsglata sorn
ismerjk fel, mskor akut letveszlyes tnetegyttessel kezddik.
Nem specifikus panaszok:
ltalban 2 hete tart, elhzd lzas llapot, mely kezels ellenre sem rendezdtt,
a beteg fradkonny vlt, spadt,
brn bevrzsek jelentkeztek,
vgtagfjdalmai vannak,
nyirokcsomja megnagyobbodott.
327
Az szlelt tnetek a normlis vrkpzs httrbeszorulsval, a tumoros sejtproliferci okozta trfoglalssal s
a daganat okozta ltalnos toxikus tnetekkel fggnek ssze.
A normlis vrkpzs httrbeszorulsa okozta tnetek s panaszok:
Anaemia: spad br s nylkahrtyk, szdls, fejfjs, fradkonysg, tachycardia, systols zrej.
Normlis fehrvrsejt-funkci kiesse: antibiotikumokra nem rendezd infekcik, lz, torokgyullads,

stomatitis stb.
Trombocitafunkci kiesse: br s nylkahrtyavrzsek: petechik, purpurk, suffusik.
Malignus sejtproliferci okozta trfoglals kvetkezmnyei:
Csontvel-infiltrci: csontfjdalmak.
Limfoid rendszer invzija (3040%-ban fordul el): mrtke arnyos az sszleukaemis sejttmeggel:
Nyirokcsom-megnagyobbods (perifris, mediastinalis, hasi),
splenomegalia,
hepatomegalia.
Extramedullaris infiltrcik:
Kzponti idegrendszer rintettsge (ALL > AML < 10%): diffz s foklis neurolgiai tnetekkel jrhat,
gyakoriak az agyi nyomsfokozds jelei, ritkbban agyidegbnulsokat szlelnk.
Testis: egy- vagy ktoldali fjdalmatlan megnagyobbods: 1023%.
Ovarium (ritkbb, mint a testisrintettsg).
Br s a szem kpleteinek infiltrcija (leukaemid).
Csont s zlet (csontfjdalmak!).
Gastrointestinalis traktus (limfoid szvetek infiltrcija az rett B-sejtes ALL-re jellemz).
Vesk (panaszt ritkn okoz, megnagyobbodsuk csak UH-kpen lthat).
Thymusmegnagyobbods (ells mediastinalis trfoglals, a T-sejtes ALL-re jellemz).
Laboratriumi vizsglatok a diagnzis fellltshoz
Minden esetben elvgzend alapvizsglatok:
Perifris vrbl:
Anaemia (ltalban normochrom normocits).
Fehrvrsejtszm: lehet normlis, alacsony vagy magas (0,1100 G/L kztt vltozhat). Gyakori a
neutropenia. Leukopenis betegek perifris vrkenetben nem felttlenl tallunk blasztsejteket (aleukaemis
leukaemia).
Thrombocytopenia.
A perifris vrkenetek citomorfolgiai s citokmiai vizsglata.
Kromoszmavizsglat: csak megfelel blasztarny esetn, stimulci nlkl (a leukaemiaspecifikus eltrst a

spontn osztd leukaemis sejtek kariotpusa mutatja).
328
Perifris vr flow citometris vizsglata (DNS-tartalom, ploidits, kinetika).
Perifris vrsejtek immunfenotipizlsa.
Az ALL-es gyermekek 10%-nak nincs kimutathat fehrvrsejtszm-eltrse a perifris vrben a betegsg

jelentkezsekor. A diagnzis fellltshoz ilyenkor (is) elengedhetetlen a csontvel vizsglata.
A konstitucionlis kariotpus ellenrzsre egyidejleg phytohaemagglutininnel stimullt perifris

limfocitakultra citogenetikai vizsglata is indokolt.
Csontvel-aspirci:
A csontveli kenetek citomorfolgiai vizsglata. ltalban rezidulis normlis hematopoetikus elemek mellett
csaknem homogn, az egszsges csontvelhz viszonytva monomorf, blasztsejtes infiltrcit ltunk.
Leukaemit gyantunk, ha a csontveli blasztsejtek arnya meghaladja az 5%-ot, de a diagnzis fellltsnak
kritriuma a legalbb 25%-os blasztos infiltrci.
Immunfenotipizls (immuncitokmiai vagy ramlsos citometris mdszerrel).
ramlsos citometris vizsglat (DNS-tartalom, ploidits, kinetika).
Citogenetikai vizsglat: hypotonizlt sejtekbl kszlt direkt (tenyszts nlkli) prepartumban, illetve 424
rs tenyszts utn.
Csontvel-biopszia:
A csontveli metszet hisztolgiai vizsglata.
Lumbalpunkci, liquor citolgiai vizsglat:
A liquorban tbbnyire pleocytosist tallunk, a sejtek blaszt morfolgijak.
Lehetleg elvgzend vizsglatok:
Interfzis citogenetika: Fluoreszcensz in situ hibridizci (FISH) (szmfeletti vagy hinyz kromoszmk
valamint fzis gnek, pl. TEL/AML1 kimutatsra) csontvelbl s magas blasztarny (>15%) esetn
perifris vrbl.
Molekulris genetikai vizsglatok (PCR-, RT-PCR-mdszer):
t(12;21) = TEL/AML1 gntrendezds,
bcr/abl trendezds,
MLL gntrendezds,
Immunglobulin s T-sejt-receptor gntrendezds.
Tovbbi laboratriumi vizsglatok: elvgzsk a diagnzis fellltsakor s a betegsg kezelse sorn, illetve
a kvets, gondozs folyamn ltalban ismtelten szksges.
Vrbl vgzett vizsglatok:
vrcsoport,
Vvs-sllyeds, CRP (infekci),
HLA tipizls (betegben, csaldtagokban: csontvel-transzplantci szksgessge esetre),
Kvantitatv s kvalitatv vrkp rendszeresen a krlefolys s kezels sorn.
Klnbz szervi mkdsek ellenrzsre irnyul vizsglatok:
mj-, vesefunkci, elektrolitok, immunsttusz, hemosztzis,
329
endokrinolgiai vizsglatok, felszvdsi vizsglatok.
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Bakteriolgiai vizsglatok: hemokultra, torokleolts, vizelet- s szkletleoltsok, egyb bakterolgiai

leoltsok (aerob s anaerob, opportunista baktriumok).
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, CMV antigenaemia,
antigenuria.
Mikolgiai vizsglatok: direkt kimutats, tenyszts, szerolgia, ahol lehetsges, PCR-mdszer.
Kpalkot eljrsok
Rntgen:
Mellkas (mediastinlis trfoglals, pneumonia?)
Csontrendszer vizsglata
UH: hasi, kismedencei, szksg esetn egyb.
CT s/vagy MR: elssorban koponya-agy (meningealis rintettsg, leukaemis infiltrci, oedema, vrzs).
Eszkzs vizsglatok/konzlium
Kardiolgiai vizsglat, EKG, szv-UH (rendszeresen ismtelve a kezels sorn s azt kveten is, a
kardiotoxicits kockzata miatt).
EEG, neuropszicholgiai vizsglatok.
Egyb vizsglatok
Esetenknt nyirokcsom-, mj-, herebiopszia, szvettani s citolgiai vizsglat.
A klinikai tnetek s a perifris vrkp alapjn az ALL az albbi krkpektl klntend el:
ANLL
Idiopathis thrombocytopenis purpura (ITP)
Aplasticus anaemia
Myeloproliferativ betegsgek
CML akcelercis fzisa
Myelodysplasis szindrma (MDS)
Mononucleosis infectiosa szindrma
Bakterilis s vrusfertzsekhez trsul leukaemoid reakcik
Septicus neutropenia
Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA)
Lymphomk
Neuroblastoma
Kezels
330
A leukaemis betegek elltsa kijellt intzetekben, specilis centrumokban trtnik. A betegsg gyanja esetn
a beteget a regionlis kzpontba kell irnytani, ahol lehetsg van a szksges rszletes diagnosztikus
vizsglatok elvgzsre s a vgleges kezels kivitelezsre.
Fontos, hogy a beteggel kzvetlen kapcsolatban ll hziorvos tisztban legyen a betegsg s a kezels vrhat
szvdmnyeivel, azokat idben felismerje, s szksg esetn a beteget a kezel osztlyra visszajuttassa.
Alapelltsban
Az alapelltsban s az elsdleges krhzakban a srgs beavatkozst ignyl kezdeti tneteket, valamint a

betegsg s/vagy a kezels szvdmnyeknt fellp letveszlyes llapotokat kell felismerni s elhrtsukat
haladktalanul megkezdeni (slyos anaemia, septicus neutropenia, thrombocytopenia, szervtoxicitsok).
Srgssgi elltst nyjt intzeti ellts
Az szlel krhzban mr szksges az infekci kezelsnek elkezdse: a bakteriolgiai leoltsok utn

empirikus (szles spektrum) antibiotikum-kezels indokolt.
Vrzscsillapts, vrptls slyos anaemia, thrombocytopenia esetn szintn elvgzend. A transzfzi nem
akadlyozza a diagnzist, de ha a beteg llapota megengedi, a specilis osztlyra helyezs utnra halasztand.
Ha srgs transzfzi szksges, eltte hzzunk ki 35 perifris kenetet!
A leukaemis beteg definitv kezelse specilis osztlyon
Prognosztikai besorols. A betegeket hrom terpis csoportba soroljuk:
tlagos (standard) rizikj (SR),
kzepes malignits (MR) s
magas malignits (HR) csoportba.
A besorols a kvetkez kritriumokon alapul:
leukocitaszm a vrben a diagnzis fellltsakor, kezdeti blaszt arny,
letkor,
nem (fi kedveztlenebb),
hepatosplenomegalia mrtke,
leukaemis sejtek szma a vrben a kezels 8. napjn,
remisszis sttusz (blasztszm a csontvelben 5% alatti) a kezels 33. napjn,
kezdeti kariotpus,
immunolgia (T-sejtes immunolgia a beteg SR csoportba val besorolsnak kizr kritriuma).
Kemoterpis kezels. A leukaemia kezelsnek lnyege a folyamatosan adott kombinlt citosztatikum terpia,
amit a beteg llapotnak stabilizlsval prhuzamosan meg kell kezdeni, hiszen az anaemit, a granulo- s
thrombocytopenit a csontvel leukaemis infiltrcija okozza. Haznkban a kezels az eurpai BFM
munkacsoport (idrl idre megjtott) ajnlsa szerint trtnik (XXVII/2-2. bra).
331
XXVII/2-2. bra ALL IC-BFM 2002, protokoll. *CNS kzponti idegrendszeri sttusz 1/2: preventv
CranioRadioTerpia = 12 Gy dzis 1,5 Gy frakciban; CNS sttusz 3: tCRT: 12/18 Gy dzis 1,5 frakciban
letkor szerint adagolva; 1 ves letkor alatt: sem preventv CRT, sem terpis CRT nem alkalmazhat. **Prot.
I (DNR 30 mg/m2 csak 2-szer az SR/BCP-ALL beteg rszre). ***BCP-ALL: MTX 2 g/m2/24 h 4-szer; T-
ALL: MTX 5 g/m2/24 h 4-szer. # allogn SCT a HR betegekben. AIEOP vs. BFM kivlasztsa az onkolgiai
munkacsoport ltal
Az ALL kezelsnek elvi lehetsgei:
Kemoterpis kezels
Irradici
Csontvel-transzplantci
Differenciciindukci
Szupportv kezels
Pszichs gondozs
A kemoterpis kezels fzisai:
Indukci: idtartama 8 ht
Konszolidci: idtartam 8 ht
Intenzifikci: idtartama 6 ht
Kzponti idegrendszeri profilaxis
332
Fenntart kezels: idtartama: 1,5 v
A kemoterpis kezels fzisai:
Indukci: idtartama 8 ht
Prednisolon: egyhetes emelked dzis monoterpia (kmletes citoredukci s az adott betegsg

rizikfaktornak megllaptsra), amely a 8. napra ri el a teljes dzist: 60 mg/m2
Vincristin: 1,5 mg/m2 hetente 1-1 alkalommal
Doxorubicin: 30 mg/m2 hetente 1-1 alkalommal
L-aszparaginz: 5000 E/m2 3 napos idkznknt 8 alkalommal
Intrathecalis methotrexat: a beteg letkortl fgg dzisban, az indukcis kezelssel prhuzamosan a kzponti
idegrendszeri profilaxis cljbl
rett B-sejtes ALL esetn ms protokollt alkalmazunk (cyclophosphamid, cytozinarabinozid, 6-

mercaptopurin).
Csontvelvizsglat: az indukcis kezels vgn a remisszi megllaptsra.
A remisszis rta 95%.
Konszolidci: idtartam 8 ht.
Nagydzis methotrexat-kezels 4 alkalommal, 2 hetente
6-mercaptopurin
A toxikus mellkhats kivdsre a methotrexat szrumszintjtl fgg dzisban Ca-folinatot adagolunk.
Intenzifikci: idtartama 6 ht
Vincristin, adriamycin, L-aszparaginz, dexamethason, cyclophosphamid, cytosinarabinosid, 6-thioguanin.
Kzponti idegrendszeri profilaxis:
Intrathecalis methotrexat (11 alkalommal 2 hetente)
A high risk csoportban methotrexat, cytosinarabinosid, prednisolon hrmas kombincija adand.
A teljes agykoponya besugrzsa: 12 Gy (idtartama: 2 ht).
Fenntart kezels: idtartama: 1,5 v
Alternl per os 6-mercaptopurin/methotrexat kezels a kezels megkezdstl szmtott 2 vig.
A per os kezelsbe reindukcis blokkokat iktatunk be (vincristin, dexamethason).
A low risk csoportban nincs koponyabesugrzs, s kevsb intenzv a kezels, de az idtartama azonos.
A high risk esetben a terpia idtartama 2 v, de az els 6 hnap jelentsen intenzvebb.
Kiegszt intrathecalis s irradicis kezelst ignyelnek az ALL-s betegek kzponti idegrendszeri

rintettsg, illetve a fik hererintettsg esetn.
A korszer kemoterpia clja, hogy minden beteget kellen, de nem tlzottan agresszv kezelssel (pl. a
kedvez prognzisakat anthracyclin beiktatsa nlkl) remissziba juttassunk. Nemcsak a tllk szmnak
nvelse, hanem a tlls minsge, a ksi mellkhatsok cskkentse is feladatunk.
A citosztatikumads szvdmnyei:
333
Egyes citosztatikumok (XXVII/2-5. tblzat) extravazatija helyi szvetnekrzist okoz.
Teendk extravasatio esetn:
Az infzi azonnal lelltand.
A tn keresztl meg kell ksrelni a gygyszer visszaszvst.
El kell tvoltani a kanlt.
Hideg pakolst kell alkalmazni loklisan (Vinca-alkaloidok esetn meleget!).
Megfelel antidotum adand, ha szksges (lsd XXVII/2-6. tblzat).
Irradici: lsd a kzponti idegrendszeri leukaemia megelzsnl!
1.99. tblzat - XXVII/2-5. tblzat Szvetkrost cytostaticumok
Anthracyclinek daunorubicin, adriamycin, epirubicin, idarubicin
Antibiotikumok bleomycin, mitomycin, actinomycin D
Mustrnitrognek mustine
Vinca-alkaloidk vincristin, vinblastin, vindesin
Egyebek etoposid, teniposid, amsacrin, mitoxanthron
1.100. tblzat - XVII/2-6. tblzat Antidotumok cytostaticumok extravasatija esetn
Cytostaticum Antidotum Megjegyzs
Anthracyclinek DMSO 12 mL 50100%-os DMSO

ecsetels, hagyni megszradni, 68
rnknt megismtelni nhny
napon t
Jegels Helyileg jegelni >24 rn t
Mtt Esetleg sebszi necrectomia
Mitomycin DMSO mint az anthracyclineknl
Mustrnitrogn Na-tioszulft 4 mL 10%-os thiosulfat + 6 mL

destilllt vz helyileg injektlva
Vinca-alkaloidok Hialuronidz Fiziolgis sban oldva

intradermalisan, 150900 U; meleg
borogats
Csontvel-transzplantci: lsd a XXVII/9. fejezetben!
Differenciciindukci: ALL-ben mg nincsenek tapasztalatok. Lnyege, hogy bizonyos szerek (pl. retinsav,
kis dzis Ara-C, D-vitamin) hatsra a leukaemis sejtek funkcionlisan normlis sejtekk differencildnak.
Szupportv kezels. Clja: A betegsg s/vagy annak kezelse kvetkeztben kialakul fertzses vagy
toxikus szvdmnyek (pl. tumorlzis-szindrma: lsd ksbb) elhrtsa, illetve a beteg olyan llapotba hozsa,
334
llapotban tartsa, amelyben a kezelst optimlisan tolerlhatja, azaz amelyben az eredmnyes kezels eslye a
lehet legnagyobb.
A szupportv kezels formi:
Centrlis vns kanl bevezetse.
Megfelel hemoszubsztitci (anaemia, vrzsek kezelse).
Tumorlzis kivdse (vizelet lgosts, hidrls, Furosemid, Milurit).
Erteljes fjdalomcsillapts.
Hnyscsillapts.
Gondos pols, mozgats, decubitusprofilaxis.
Atraumatikus, minimlis szm invazv beavatkozs.
A fertzsek megelzse s kezelse:
A betegek izolcija.
Hemokultra s mintavtel minden lehetsges helyrl.
Szles spektrum antibiotikum:
Gram-negatv s Gram-pozitv krokozk ellen.
Gombaellenes szer bevezetse.
Csontvel nvekedsi faktor (G-CSF, GM-CSF) a csontveli regenerci gyorstsra.
Immunglobulinok, Acyclovir, CMV-immunglobulinok.
Parenteralis tplls.
Pszichs gondozs: fontos a betegek s hozztartozik pszichs problminak kezelse, szorongsaik, flelmeik
oldsa, szocilis rehabilitcijuk mihamarabbi megkezdse.
A kezels eredmnyessgnek megtlse:
A korszer terpis elvek betartsval a leukaemis sejtpopulci tkletes kipuszttsa elvileg s gyakorlatilag
egyarnt lehetsges.
Komplett klinikai s hematolgiai remisszi (KKHR) kritriumai:
a beteg tnetmentes
a perifris vrben nem tallhatk blasztsejtek
az ANC >0,5 G/L, Thr >100 G/L
a csontvel normocellularis, a blasztsejtarny nem haladja meg az 5%-ot
Rszleges remisszi kritriumai:
A betegnek lehetnek enyhe klinikai tnetei
A perifris vrben a blasztarny meghaladja az 5%-ot
A csontvelben a blasztarny 515% kztt van
Remisszi:
335
Komplett klinikai s hematolgiai remisszi (KKHR) a gygyuls els mrfldkve a remisszi elrse.
Ekkor teht mr nincs szmottev mennyisg leukaemiasejt a betegben, azonban rzkeny sejt- s molekulris
biolgiai mdszerekkel kevs maradk leukaemiasejt minimlis rezidulis betegsg (MRD) az esetek egy
rszben mg kimutathat.
Rszleges remisszi.
Terpiarezisztencia: remisszi nem rhet el.
Relapszus: a betegsg kijulsa: az eredeti vagy az eredeti klnbl szrmaz, leukaemis sejtpopulci
ismtelt elretrse, esetleg j leukaemis kln megjelense. A relapszus bekvetkezhet a csontvelben vagy
egyb szervekben (extramedullaris relapszus), esetleg kombinlt formban.
Lehet:
Korai relapszus: a citosztatikum kezels alatt vagy annak befejezst kvet 6 hnapon bell visszaesett
betegek:
allogen CSVT-t ignyelnek.
Klnsen gyakori a korai relapszus csecsemkori leukaemiban.
Ksi relapszus: a betegsg jrajelentkezse a kezels ksbbi fzisban.
Gyakoribb a fibetegek csontveli relapszusa a kezels 3. (els terpiamentes) vben. Ezrt a protokollok
egy rsze a folytat kezelst figyermekek esetben nem kt, hanem hrom vig vgzi.
Az ismtelt kemoterpia CSVT nlkl is kuratv lehet, a tarts tlls valsznsge 30%.
t esztendei KKHR-t kveten a relapszus extrm ritkn kvetkezik be, a beteget gygyultnak tekintjk.
Kzponti idegrendszeri (CNS) relapszus profilaxisa. A liquortrben megtallhat leukaemis sejtek a

szisztmsan alkalmazott citosztatikumok szmra nem hozzfrhetk, kivve a magas dzis cytosar- s
methotrexat-kezelst. A kzponti idegrendszeri relapszus tnetei:
fejfjs, hnys, agynyomsfokozds, a liquorban blasztsejtek jelennek meg.
A kzponti idegrendszeri leukaemia megelzsnek lehetsgei:
intrathecalisan adott methotrexat vagy cytosar,
irradici: a T-sejtes leukaemik s a magas malignits ALL-es betegek koponyabesugrzsban rszeslnek.
A herk rintettsge. Az ALL-relapszus nemritkn testicularis lokalizciban jelentkezik. Kezelsre

reindukcis kezelst s irradicit alkalmaznak.
A relapszus kezelse:
Ha a kezels alatt jelentkezik, a prognzis rossz, s a gygyuls egyetlen eslyt a reindukcis kemoterpia
utn vgzett csontvel-transzplantci jelenti.
A kezels utn jelentkez relapszusok esetn a prognzis valamivel jobb.
A terpia mellkhatsai. A kemoterpia intenzitsnak hatrt szabnak a citosztatikumok toxikus mellkhatsai

(lsd ksbb az ANLL-nl).
A mellkhatsok s az ltaluk okozott szvdmnyek cskkentsnek/elkerlsnek lehetsgei:
citosztatikum-kombincik alkalmazsa (az egyes sszetevk dzisnak cskkentst teszi lehetv).
Prognosztikai alcsoportok elklntse s az adott leukaemia prognzisnak megfelel, individulisan

megvlasztott kezelsi protokollok kidolgozsa.
336
Gondozs
Clja:
korai, ksi mellkhatsok, msodik tumor felismerse,
relapszusok korai diagnosztizlsa,
pszichs vezets.
Prognzis
Betegsgmentes tlls a kezels befejezse utn 5 vvel: ALL-ben: 7580% (ANLL-ben: 5560%). A
halloki tnyezk kztt vezet helyen szerepelnek a betegsg, illetleg a kezels kezdetn fellp
szvdmnyek, a slyos csontvel-depresszi fzisban jelentkez infekcik, valamint a relapszus.
Amennyiben a gonadokban nem volt infiltrci, akkor a kezels befejezse utn legalbb t vvel ksbb
vllalt gyermekekben a veleszletett rendellenessgek gyakorisga nem nagyobb az tlagosnl.
7.2.1.1.1. Slyos, letveszlyes llapotok ALL sorn s azok kezelse
Hyperleukocytosis szindrma
Definci
A leukaemia manifesztcijakor fellp akut letveszlyes llapot, amelyre a 100 G/L-t meghalad perifris
leukocitaszm jellemz. Az ALL-es betegek 913%-ban, az ANLL-es betegek 522%-ban, CML krnikus
fzisban csaknem valamennyi beteg esetben megfigyelhet.
A hyperleukocytosis szindrma veszlyei:
LEUKOSTASIS, s az ltala okozott
intracranialis haemorrhagia
thrombosis
tdvrzs
ARDS
oliguria
Kezels
Azonnali erteljes hidrls: 3000 mL/m2/nap.
Trombocitaptls (vrzs esetn).
Friss fagyasztott plazma (FFP).
Vvs-transzfzik adst a hyperviscositas miatt lehetleg visszatartjuk.
Haladktalan, de kmletes, lass citoredukci:
mrskelt dzis, monoterpis formban alkalmazott citosztatikum,
citaferezis (egyni indikci),
vrcsere (egyni indikci).
Tumorlzis-szindrma
Definci
337
A daganatos sejttmeg gyors sztesst kvet, a vese excretis kapacitst meghalad hyperurikaemia,
hyperkalaemia s hyperphosphataemia tridja.
Tumorlzis-szindrma f jellemzi:
hyperurikaemia
hyperkalaemia
hyperphosphataemia
Klinikai tnetek
Haematuria, cristalluria, oliguria, amely, ha nem megfelelen kezeljk, akut veseelgtelensgbe progredilhat.
Elhanyagolt, rosszul kezelt ksi esetekben:
metasztatikus kalcifikci, arrhythmia, grcsk, esetleg disseminlt intravascularis coagulatio (DIC).
Kezels/megelzs
Megfelel hydrls: 3000 mL/m2/nap.
Alkalizls: a vizelet pH-t 7,07,5-s rtken kell tartani.
Allopurinol: 400 mg/m2/nap dzisban a hyperurikaemia ellenslyozsra.
Urt-oxidz adsa a hyperurikaemia cskkentsre.
Amennyiben a vizeletrts ezek ellenre sem ri el a 100 mL/m2/ra mennyisget, vizelethajtst is

alkalmazunk.
Ionhztarts rendezse.
Szksg esetn hemodialzis.
Dita: magas energiatartalm, de knnyen emszthet telek.
Szteroidot, aszparaginzt kap betegek esetben fontos a krisztalloid sznhidrt bevitelnek megszortsa.
Tranziens diabetes fellpte esetn inzulinkezelst vezetnk be.
A 3000 mL/m2/nap folyadkmennyisg biztostsa, a vizelet alkalizlsa a terpia tovbbi intenzv szakaszaiban,
gy klnsen a magas dzis methotrexat-kezels idejn is nlklzhetetlen.
7.2.1.2. Akut nem lymphoid leukaemia (ANLL)
Korbbi felttelezsekkel ellenttben, a gyermekkori ANLL keletkezsben is igazolhat krnyezeti

mutagn/carcinogen tnyezk etiolgiai szerepe.
Definci
A mielopoetikus sejtsor klonlis megbetegedse, amely gyermekkorban az ALL-nl ritkbb, s prognzisa

kedveztlenebb. A gyermekkori ANLL manifesztcija hasonlt a gyermekkori ALL-re.
Osztlyozsa: tbb szempont szerint trtnhet:
Etiolgia/patogenezis szerint (XXVII/2-3. bra): lehet primer s szekunder.
Szekunder ANLL-rl beszlnk, ha a leukaemia egy primer malignus betegsg gygyulst kveten 510
vvel lp fel.
338
A primer ANLL esetn ilyenelzmny nem igazolhat. A primer ANLL fellphet de novo formban; vagy
kialakulst myelodysplasis fzis elzheti meg. A de novo ANLL egyes eseteiben kros krnyezeti tnyezk
etiolgiai szerepe gyanthat, mg mskor expozcira nem derl fny.
A leukaemis sejtkln morfolgiai s citokmiai jellemzi alapjn (FAB szerinti) alcsoportok

klnbztethetk meg (XXVII/2-7. tblzat).
Immunolgiai fenotpus alapjn: a mieloid sejtsor differencildst a jellemz immunolgiai markerekkel a

XXVII/2-4. bra foglalja ssze.
Genetikai jellemzk alapjn: az ANLL-s blasztsejtek kromoszmaeltrsei sszefggst mutatnak a

leukaemis sejt FAB szerinti altpusval (sejtspecifikus aberrcik) vagy a kivlt genssel (gensspecifikus
aberrcik) (XXVII/2-8. tblzat). A legtbb transzlokci esetben a httrben ll molekulris mechanizmus
(a gntrendezds) is ismert.
Mg a sejtspecifikus aberrcik a prognzist egyedileg eltr mdon befolysoljk,
az gensspecifikus aberrcik mindig kedveztlen krlefolyst jeleznek (XXVII/2-9. tblzat).
XXVII/2-3. bra Az ANLL osztlyozsa etiolgia szerint. A *-gal megjellt csoportokba tartoz ANLL-ek
rendszerint kedveztlen prognzis, gensspecifikus kromoszmaeltrsekkel (pl. 7-es monosomia)
jellemezhet esetek
339
XXVII/2-4. bra A mieloid sor differencildsa
1.101. tblzat - XXVII/2-7. tblzat Az ANLL FAB szerinti morfolgiai altpusai
M0 bizonytalan retlen sejtalakok
M1 differencilatlan myeloid
M2 differencilt myeloid
M3 promyelocyta leukaemia
M4 myelomonocyts leukaemia
340
M5 monocyta leukaemia
M6 eryithroleukaemia
M7 megakaryoblastos/megakaryocyts leukaemia
XXVII/2-8. tblzat Az ANLL sejt- s gensspecifikus primer s nem specifikus szekunder aberrcii (II.
MIC, 1988.)
1.102. tblzat -
FAB tpus Primer Szekunder aberrci
M1 sejtspecifikus aberrci gensspecifikus aberrci
t(9;22)(q34;q11) +8 Y
*t(4;11)(q21;q23) 7/del(7q) +8
5/del(5q) +21
inv(3)(q21;q26)
i(17q) 7/del(7q)
+8
del(20q) i(17q)
M2 t(8;21)(q22;q22)**
t(1;3)(p32;q21) +22
M2, Ba t(6;9)(p21-22;q34)
t/del(12)(p11-13)
M3, M3v t(15;17)(q22;q12)
M 4, +4, ***
M4, Eo inv/del(16)(q22)
M4, Ba t(6;9)(p21-22;q34)
M5 a t/del(11)(q23)
t(9;11)(p21;q23)
t(11;19)(q23;p13)
t(10;11)(p11-p15;q23)
t(11;17)(q23;q21-25)
*t(4;11)(q21;q23)
M5 bPha t(8;16)(p11;p13)
M6 ?
341
M7 inv(3)(q21;q26)
* Ketts fenotipus csecsemkori leukaemiban gyakori
** M2-ben gensspecifikus aberrci nem mutathat ki
*** jabban: +11, +13, +14
1.103. tblzat - XXVII/2-9. tblzat A citogenetikai eltrsek prognosztikai rtke

ANLL-ben
Legkedvezbb J Kzepes Kedveztlen Legrosszabb
t/del(16q) diploid t(8;21)-Y/X t(9;22) 7/del(7q)
t(8;21) t/del(11)(q23) 5/del(5q)
t(15;17) komplex
trendezdsek
Klinikai tnetek
Klinikai tneteket lsd az ALL-nl lertaknl.
Ritkbb s kisebb mrtk a limfoid szervek invzija, gyakoribb a br mly, kifeklyesed, ictimaszer
infiltrcija.
Az AML ritkn extramedullris infiltrtum (chloroma) formjban jelentkezik (br, orbita, gerincveli
parameningelis rintettsg).
Diagnzis
A diagnosztika lpseit lsd az ALL-nl.
Az ANLL klasszifikcija a FAB kritriumok alapjn, a sejtmorfolgia, a citokmiai tulajdonsgok s az

immunfenotpus figyelembevtelvel trtnik.
A citogenetikai analzis rtkes segtsget nyjt a betegsg osztlyozsban, prognosztikai megtlsben s az

adekvt terpia megvlasztsban.
Az elklntsben:
az ALL, illetleg
az ALL differencildiagnosztikjnl felsorolt betegsgek jnnek szba.
342
XXVII/2-5. bra Periorlitalis tumorral (chloroma) kezdd AML/M2. A gyermek neurofibromatosis 1-ben
szenvedett.
Kezels
Elve hasonl az ALL kezelshez. A kezels fzisai is megegyeznek azzal (lsd ksbb).
ltalnos szempontok
A 20.0 G/L alatti s 200.0 G/L feletti fvs szm, a serdlkor, a Body Mass Index (BMI) 10% alatti, illetve
95% feletti rtke, valamint az indukcis kezels szvdmnyek miatti megszaktsa s a hematolgiai
remisszi ksi megjelense rossz prognzist jelentenek.
Magas fehrvrsejtszmmal indul (>50,0 G/L) vagy nagyfok szervi infiltrcival jr eseteknl citoreduktv
elkezelst alkalmazunk.
A blasztmentes, remisszis llapot elrsnek mdja az intenzv indukcis terpia, amelyet kiegszt
konszolidcis, intenzifikcis s kzponti idegrendszeri profilaktikus blokk kvet.
Az tlagos rizikj (standard risk) teljes remissziba kerlt betegnl a fenntart terpit kveten 18
hnap utn hagyjuk el a kezelst.
A recidivlt, a terpira nem reagl (non-responder), valamint a magas rizikj (high risk) betegeknl CSVT
szksges (lsd a XXVII/9. fejezet).
A hematolgiai remisszi (a csontveli blasztszm <5%, abszolt granulocita >1,0 G/L s trombocitaszm
>100,0 G/L) mellett citogenetikai, illetve molekulris genetikai kvets szksges a minimlis rezidulis
betegsg (MRD) kimutatsra.
Akut promielocits leukaemiban (FAB M3) retinsav- (ATRA All-Trans-Retinoic-Acid) kezelst is

alkalmazunk.
Down-szindrms gyermekeknl dzisredukcis terpia javasolt.
Myelodysplasis szindrma (MDS RAEB-t stdium), valamint CML akut mieloid blasztos transzformcija
esetn szintn az ANLL-prokoll szerint kezelnk (lsd ksbb).
Az eredmnyes kezels sine qua non-ja a megfelel szupportv terpia.
Szvdmnyek
Hyperleukocytosis szindrma. Lsd korbban az ALL-nl!
Tumorlzis-szindrma. Lsd korbban az ALL-nl!
343
Vrzs.
Okai:
Consumptis coagulopathia, thrombocytopenia, csontvel-aplasia, a szervi infiltrcik progresszija.
Promielocits (FAB M3) leukaemiban a DIC kezelse kln figyelmet rdemel.
Kezels:
szoros klinikai s laboratriumi kvets,
trombocitaptls (fvs-mentes ksztmny adssal),
alvadsi faktorok ptlsa (FFP, antitrombin III),
heparin adsa (klinikai llapottl s laboreredmnyektl fggen).
Infekci:
Okai:
Az alapbetegsg, a citosztatikumkezels, illetve a msodlagos immunhinyos llapot, a neutrofil granulocitk

s limfocitk szmnak cskkense.
Kezels:
Hemokultra, br, nylkahrtya-lzik, katterek leoltsa utn: antibiotikum: aminoglikozid + 3. genercis

cephalosporin kezdse.
4872 ra utn is jelentkez lz esetn antimycoticus terpia s anaerob krokozra hat szerrel val
kiegszts, illetve clzott antibiotikum-kombincira vlts.
Pneumocystis carinii pnemonia esetn trimethoprim/sulphametoxazol, illetve Pentamidin adsa.
Varicella, herpes (zoster) infekci esetn acyclovir-terpia, illetve Varitect.
CMV-fertzs esetn Gancyclovir, illetve Cytotect adhat
IVIG.
A citosztatikumok okozta szvdmnyek (XXVII/2-11. tblzat).
A citosztatikumok okozta szvdmnyek kezelse:
letveszlyes akut szvdmny esetn a kezels felfggesztse: (kzponti idegrendszeri tnetek, anaphylaxis
reakci, nagyfok vrzs, sepsis, lgzs- s keringsi zavar esetn).
Dzisredukci szksg szerint (szervrintettsg tneteinl, klinikai s laboratriumi leletektl fggen).
Aplasis tnetek kivdse fehrvrsejtmentes ksztmnyek adsval (szrt, illetve besugrzott trombocita- s
vvs-koncentrtum adsa).
Kolniastimull faktor (G-CSF, GM-CSF) adsa blasztmentes csontvel esetn, illetve aplasis betegnek.
Hnyscsillapt (5-HT3-receptor-antagonistk).
Ulcusellenes szerek.
Uroprotekv szer (Mesna, Uromitexan) szksg szerint (cyclophosphamid!).
Kardioprotektv szer (Cardioxan) szksg szerint (anthracyclin!).
Megfelel dita, folyadk-, illetve kalriabevitel.
344
1.104. tblzat - XXVII/2-10. tblzat Cytostaticum-kezels (AML-protokoll)
Citoreduktiv elkezels
Indikci:
fvs-szm >50,0 G/L
kiterjedt (extrm) szervinfiltrci

vagy chloroma
6-Thioguanin 40 mg/m2 per os 17. nap
Cytarabin 40 mg/m2 iv. 17. nap
Indukci 1.
ADE
Cytarabin 100 mg/m2 iv. 12. nap (48 ra)
Cytarabin 2-szer 100 mg/m2 iv. 38. nap (12 rnknt)
Etoposid 150 mg/m2 iv. 68. nap
Daunorubicin 2-szer 30 mg/m2 iv. 35. nap
Cytarabin 2040 mg ith. 1. s 8. napon (dzis az letkortl

fggen)
vagy
AIE
Fenti protokoll, de Daunorubicin

helyett:
Idarubicin 12 mg/m2 iv. 3., 5., 7. napon
Indukci 2.
HAM
HD-Cytarabin 2-szer 3 g/m2 iv. 13. nap (12 rnknt)
Mitoxantron 10 mg/m2 iv. 34. nap
Cytarabin 2040 mg ith. 6. napon (dzis az letkortl

fggen)
Az APL-s (M3) betegek remisszi

indukcijra ATRA terpit
alkalmazunk, amelyet kombinlt
cytostaticum-kezels kvet.
345
Konszolidci
Prednisolon 40 mg/m2 per os 128. nap
6-Thioguanin 60 mg/m2 per os 143. nap
Vincristin 1,5 mg/m2 iv. 1., 8., 15., 22. napon
Adriamycin 30 mg/m2 iv. 1.,8., 15., 22. napon
Cytarabin 75 mg/m2 iv. 36., 1013., 1720., 2427., 31

34., 3841. napokon
Cyclophosphamid 500 mg/m2 iv. 29. s 43. napon
Cytarabin 2040 mg ith. 1., 15., 29., 43. napon (dzis az

letkortl fggen)
Intenzifikci
HD-Cytarabin 2-szer3 g/m2 iv. 13. nap (12 rnknt)
Etoposid 125 mg/m2 iv. 25. nap
Cytarabin 2040 mg ith. 6. nap (dzis letkortl fggen)
Kzponti idegrendszeri profilaxis
Koponyabesugrzs (kobalt) 12 Gy (csak 1 ves kor felett)
Cytarabin 2040 mg ith. a koponyabesugrzs utn az 1., 8.,

15., 22. napon (dzis letkortl
fggen)
Kezdeti kzponti idegrendszeri

rintettsg esetn a
koponyabesugrzs dzisa: 18 Gy
A kezels a fenntart terpia els

blokkjval prhuzamosan kezddik
Fenntart (folytat) terpia (1 vig

tart)
6-Thioguanin 40 mg/m2 per os folyamatosan
Cytarabin 40 mg/m2 sc. havonknt, az els hten 4 napon t
Cytarabin 2040 mg/m2 ith. az els hnapban az 1., 8., 15., 22.
napon (dzis letkortl fggen)
A= Cytarabin = Ara-C
1.105. tblzat - XXVII/2-11. tblzat Cytostaticumok okozta szvdmnyek
346
Cytostaticum Szvdmny
Anthracyclin (Daunorubicin, Idarubicin, Mitoxantron) csontvel-depresszi, mucositis, mjtoxicits, korai

(ritmuszavarok), illetve ksi (cardiomyopathia)
kardiotoxicits
Cytarabin hnyinger, hnys, mjtoxicits, ileus, csontvel-

depresszi, gastrointestinalis vrzs, cytarabin-
szindrma
HD-Cytarabin cornealzi, conjunctivitis, tdoedema, RDS,

necrotizl colitis, cerebralis, cerebellaris diszfunkci
(akut tnetek)
Cyclophosphamid csontvel-depresszi, haemorrhagia, cystitis, alopecia,

hnys, mucositis
Etoposid hnys, alopecia, csontvel-depresszi, lz, perifris

neuropathia
L-aszparaginz allergis reakcik (brpr, urticaria, bronchospasmus,

anaphylaxis shock), vralvadsi zavarok,
thromboembolis szvdmnyek, hepatotoxicits, a
fehrjeszintzis zavara, pancreasdiszfunkci (endokrin:
hyperglykaemia, exokrin: hasmens), haemorrhagis
pancreatitis, hhullmok, encephalopathia
(somnolentia, grcsk, kma)
Methotrexat orointestinalis mucositis, dermatitis (erythema,

hmls), nephrotoxicits (fokozza a vizelet-pH-t: <7 s
cskkenti a vizeletrtst a 24 rs infzi mellett),
akut, szubakut s krnikus encephalopathia, cerebralis
atrophia, ltszavar, hepatotoxicits (transzaminz-
emelkeds, icterus); kis dzis hossz tv kezelsnl
mjfibrosis, pneumonitis, malabszorpci,
myeloszuppresszi
6-mercaptopurin myeloszuppresszi (dzisfgg), hnyinger, hnys,

stomatitis, hasmens, mjkrosods
Prednisolon, Dexamethason Cushing-szindrma, diabetes mellitus, ntriumretenci,

kliumveszts, hypertonia, gastrointestinalis feklyek,
myopathia, osteoporosis, pszichs vltozsok (eufria
vagy depresszi, klnsen DEXA-nl s a
gygyszerdzis cskkentsekor). Hemoglobin,
eritrocita-, neutrophil-granulocita- s tromboiytaszm-
emelkeds, limfocitaszm-cskkens
Vincristin perifris neuropathia, neuralgis fjdalmak,

obstipatio, paralyticus ileus, SIADH, cerebralis
grcsk, myeloszuppresszi, hajhulls
Thioguanin csontvel-depresszi, hnys, hasmens,

mjrintettsg
Prognzis
347
Az akut myeloid leukaemia prognzisa kedveztlenebb az akut lymphoid leukaeminl. Az igen agresszv
citosztatikumkezels mellett 7080%-os remisszis rta rhet el. Az 5 ves tlls 5060%. A hosszan tllk,
illetve gygyultak arnya 3040%.
A hosszabb tllst a csontvel-tltets kismrtkben javtja.
Vezet halloki tnyezk a vrzs, infekcik s a relapszus.
7.2.2. Krnikus myeloproliferativ krkpek gyermekkorban

7.2.2.1. Krnikus myeloid leukaemia (CML)
A krnikus myeloproliferatv betegsgek:
Krnikus myeloid leukaemia (CML)
adult (chronicus granulocyts leukaemia, CGL) tpus CML
juvenilis (JCML) tpus CML
Polycytaemia vera
Essentialis thrombocytaemia
Agnogen myeloid metaplasia/myelofibrosis
Gyermekkorban ktfle betegsgknt jelentkezhet:
Krnikus granulocyts leukaemia (CGL): hematolgiai tneteit, krlefolyst s biolgiai tulajdonsgait

illeten megegyezik a felnttkor betegsgvel, amelyet belgygyszati tanknyvek ismertetnek.
Juvenilis chronicus myeloid leukaemia (JCML): az els letvek sorn lphet fel. A betegsgben a CFU-GM
sejtek hiperszenzitvek a GM-CSF serkent hatsra.
Diagnzis
Klinikai tnetek
Lz, perzisztl infekcik,
slystagnls,
organomegalia,
vrzsek,
brkitsek.
Laboratriumi jellemzk
anaemia, thrombocytopenia, mrskelt leukocytosis (1585 G/L) sok retlen mieloid sejttel, monocitval,
magvas vvs-ekkel.
HgbF-szint: emelkedett (median 38%) rtke patognomikus.
Csontvel: mieloid hiperplzia s megakariocita hipoplzia szlelhet. A sejtek Ph-negatvak, egyb klonlis
kromoszmaeltrs elfordulhat.
Kezels
348
A betegsg konvencionlis kezelssel fatlis kimenetel.
Kuratv megoldst az allogen CSVT jelent. A felnttekben hatsosnak bizonyult IFN-alfa s a tirozin-kinz
inhibitor (ST571: Glyvec) alkalmazsval gyermekkorban is gylnek a tapasztalatok.
7.2.2.2. Polycytaemia vera
7.2.2.3. Essentialis thrombocytaemia
7.2.2.4. Agnogen myeloid metaplasia/myelofibrosis
Gyermekkorban igen ritkn fordulnak el.
7.2.3. Myelodysplasis szindrmk (MDS)

A vrkpz rendszer heterogn, idlt lefolys, klonlis betegsgei, amelyek igen gyakran transzformldnak
akut nem lymphoid leukaemiv.
Osztlyozsuk:
A FAB (French-American-British Cooperative Group) szerinti osztlyozs alapjn alcsoportok

klnbztethetk meg (XXVII/2-12. tblzat).
1.106. tblzat - XXVII/2-12. tblzat Az MDS FAB szerinti alcsoportjai
RA refrakter anaemia
RARS refrakter anaemia gyr sideroblastokkal
RAEB refrakter anaemia excesszv blastszaporulattal
RAEB-T refrakter anaemia excesszv blastszaporulattal

transzformciban
SMMoL Szubakut myelomonocyts leukaemia
Genetikai jellemzk:
Az MDS-s betegek egyharmadban igazolhat klonlis kromoszmaeltrs.
Az MDS-ek citogenetikai jellemzi azonosak az ANLL gensspecifikus aberrciival:
leggyakrabban: +8, 7/del(7q), 5/del(5q), del(20q) lthatk.
Az aberrcik jelenlte megersti az MDS diagnzist, de hinya nem zrja azt ki.
A citogenetikai kp megvltozsa: az aberrcik megjelensre elzleg normlis kariotipus esetn, vagy a

meglvkhz trsul j aberrcik leukmis transzformci veszlyt jelzik.
A tpusos aberrcik [+8, 7/del(7g)] kimutatsa a rendszerint sejtszegny csontvelben FISH mdszerrel
lehetsges.
Az MDS aberrcii nem specifikusak az egyes FAB szerinti altpusokra, de azokban eltr gyakorisggal
fordulnak el [pl. RA: del(5q) s del(20q)]
Az MDS s az ANLL gensspecifikus aberrciinak azonos spektruma hvta fel a figyelmet a kt betegsg
patogenetikai kapcsolatra.
349
A 7-es monosomia kimutatsa gyermekkori ANLL-ben (ma mr nll entits!) igazolta, hogy a gyermekkori
leukaemia ltrehozsban is szerepet jtszanak krnyezeti mutagn/carcinogen rtalmak.
7.3. XXVII/3. fejezet Mediastinalis tumorok

differencildiagnosztikja
Rnyi Imre
7.3.1. Az ells mediastinum trfoglal folyamatai

Az ells mediastinumban elhelyezked tumorok, amelyek lehetnek j- s rosszindulatak. A klinikai tnetek

alapjn sokszor nem lehet ket elklnteni az itt elhelyezked bronchogen s enteralis cystktl, valamint az
infekcik okozta lymphadenopathiktl (tuberculosis, mononucleosis infectiosa).
Az ells mediastinumban szlelt terimk leggyakoribb formihoz lsd XXVII/3-1. tblzatot.
1.107. tblzat - XXVII/3-1. tblzat Az ells mediastinumban szlelt terimk

leggyakoribb formi
Jindulat
Thymushyperplasia
Lipoma
Struma
Lymphangioma
Lymphadenopathia
Sarcoidosis
Bronchogen cysta
Enteralis cysta
Rosszindulat
Thymoma
Teratoma
Non-Hodgkin-lymphoma/T-sejtes
Hodgkin-lymphoma
Akut leukaemia/T-sejtes
Klinikai tnetek
Igen vltozatosak:
Akut kezdet esetn: khgs, csukls, nyelsi zavar vagy nyelsi fjdalom.
Lass kezdet esetn: heteken keresztl szlelt gyakori khgs, esetleg fokozatosan slyosbod mellkasi
fjdalom, nyomsrzs, amelyhez stridor, esetleg bronchuskompresszi miatt visszatr pneumonia trsulhat.
350
Elklnteni elssorban akrnyki gyulladsos jelensggel jr formkat nehz az oesophagus gyulladsos
elvltozsaitl.
7.3.2. Hts mediastinum daganatai

A hts mediastinumban jelentkez tumorok nagy rsze neuroblastoma, illetve primitv neuroectodermalis
tumor.
Klinikai tnetek
Vezet tnet az ideggykk kompresszija s a dysphagia.
Sok esetben hossz ideig tnetmentesen nvekedhetnek.
Krnyki gyulladsos jelensgek.
Lsd a fenti panaszokat s tneteket.
Vvs-sllyeds, CRP, procalcitonin (infekci?)
Csontvelvizsglat: ltalnos morfolgiai, citolgiai, immunhisztokmiai s genetikai vizsglat.
Tumormarkerek (neuronspecifikus enolz: NSE).
Vizeletkatecholamin-meghatrozs (VMA stb.).
Pajzsmirigyhormonok (T3, T4) s sTSH meghatrozsa.
Az infekcik kizrsra irnyul egyb vizsglatok (PaulBunnel, szerolgia: specifikus IgM, tuberculosis
kizrsra vgzett tenyszts klnbz testnedvekbl, illetve Mycobacterium-meghatrozs PCR-rel).
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen-felvtel klnbz irnyokbl (a krllapotok elklntshez rendszerint nem elg!).
Nyaki, illetve mellkasi CT.
MRI: a neurogen tumorok igen gyakori gerincveli terjedstl csak ez a mdszer nyjt tjkoztatst.
Biopszia, szvettan
Rendszerint nem elkerlhet annak ellenre, hogy a mintavtel a lokalizci miatt nagy megterhelst jelent a
beteg szmra.
Kezels
Lsd a megfelel daganatoknl (lymphoma, neuroblastoma), a kvetkez fejezetekben!
7.4. XXVII/4. fejezet - Lymphomk

Rnyi Imre
7.4.1. Hodgkin-kr
351
Sajtos klinikai s patolgiai jellegzetessgeket mutat lymphoma, melynek megjelenst sszefggsbe hozzk
az EpsteinBarr-vrus-fertzssel, mivel a betegsgre jellemz SternbergReed-sejtekben 20%-ban kimutathat
a vrusgenom, s a betegek szrummintiban magas EBV-antitest-titer igazolhat. Csaldi halmozds
kimutathat, s nagyszm beteg anyagnak feldolgozsa alapjn a betegek testvrei htszer gyakrabban
betegszenek meg Hodgkin-krban, mint az a korcsoport szerint vrhat. Az 515 ves kor kztt a
megbetegedsek szma fokozatosan n, a fik msflszer gyakrabban betegednek meg, mint a korcsoportbeli
lenyok.
Klinikai tnetek (zrjelben az elfordulsi gyakorisg %-ban):
fjdalmatlan nyirokcsom-duzzanat a nyak kzps vagy als rgijban (6080%)
mediastinalis nyirokcsomk rintettsge (50%)
splenomegalia (40%) (tarts khgs tumoros kompresszi?)
hepatomegalia (30%)
fradkonysg (70%)
fogys (50%)
lz (30%) vagy subfebrilits
jszakai izzads 7 ves kor alatt ritka, felette (20%)
brviszkets (40%) 7 ves kor felett
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel.
Hasi UH-vizsglat.
CT: nyaki, mellkasi, hasi.
MRI-vizsglat a gerincveli terjeds gyanja esetn.
Izotpvizsglat: csontszcintigrfia.
A korbban kiterjedten alkalmazott, lprintettsg gyanja esetn mindenkor elvgzett n. staging

laparotomia ma mr ritkn alkalmazott eljrs (ez a lp eltvoltsbl, a mjkrnyki, aorta krli,
mesenterilis, coeliacalis nyirokcsomk biopszijbl ll, lehetv tve az emltett nyirokcsomk s a lp
szvettani vizsglatt).
Csontvel (rintettsg?).
We, vrkp, mj- s vesefunkcis vizsglat.
Immunglobulin (emelkeds vrhat).
Szrum: Fe-, cink- s rzszint (emelkeds vrhat).
A Hodgkin-lymphoma szvettani tpusai:
Limfocita-predominans forma (1015%)
352
Nodular sclerosis (2050%)
Kevert sejtes forma (3050%)
Limfocitadeplcis forma (510%)
Klinikai stdiumbeoszts
A kpalkot eljrsok, a csontvelvizsglat s a csontszcintigrfia alapjn hatrozhat meg (Ann Arbor)

(XXVII/4-1. tblzat).
1.108. tblzat - XXVII/4-1. tblzat A Hodgkin-kr klinikai stdiumai
I. stdium A folyamat egy nyirokcsom-rgira vagy

extralymphaticus szervre korltozdik
II. stdium Tbb nyirokcsomrgi rintett a rekesz egyik oldaln
III. stdium A rekesz mindkt oldaln van rintettsg
IV. stdium Brmelyik fenti stdiumhoz trsulan a csontvel, a

kzponti idegrendszer, a mj, illetve a td, a csont, a
br multiplex vagy diffz rintettsge
Az egyes stdiumokon bell a 38 C feletti lz, 10%-os slyvesztesg s jszakai izzads hinya az A,
meglte a B alcsoportba sorols alapjn megteremti a kezels tervezsnek lehetsgt.
Kezels
Citosztatikum s sugrkezels kombincijbl ll.
Az alkalmazott
vincristin (O = oncovin),
prednisolon (P),
procarbazin (P),
adriamycin (A),
cyclophosphamid (C) s
etoposid (E)
stdiumtl s nemtl fgg kombinciban s dzisban kerl alkalmazsra OPPA, OEPA s COPP blokkok
formjban, a stdiumtl fggen az rintett terlet irradicijval (2025 Gy) kiegsztve.
Szvettani tpus szerepe:
A limfocita predominans forma a legjobb indulat, a nodular sclerosis sok esetben lassabban reagl az
alkalmazott kezelsre, gyermekkorban gyakoribb, mint felnttkorban.
A kevert-sejtes formkban a mj-, lprintettsg viszonylag gyakoribb, gy ezek sok esetben kiterjedtebb
folyamatknt nagyobb kezelsi problmt jelentenek.
A limfocitaadeplcis forma reagl a legnehezebben a kezelsre, de a protokollokkal ez a tpus is

eredmnyesen kezelhet.
A nem szerepe:
353
A jelenleg alkalmazott kezelsi program klnvlasztja a fik s lnyok kezelst az egybknt igen hatkony
procarbazin fiknl szlelt intenzv csrasejt-krost hatsa miatt.
Prognzis
A fenti kezels a betegek 9095%-nak gygyulst eredmnyezi, mg az esetek 510%-ban sem a fenti, sem
egyb (ABVD, CEP, IPP) gygyszer-kombincikra nem reagl a folyamat.
Ezeknl a betegeknl az autolg csontvel-transzplantci mellett alkalmazott megaterpia gygyulst

eredmnyezhet.
7.4.2. Non-Hodgkin-lymphoma
A B- vagy T-limfocitk malignus, klonlis burjnzsa. Nagyobb gyakorisggal fordul el veleszletett

immunhinyos llapotban s X-kromoszmhoz kttt lymphoproliferativ szindrmban szenved
gyermekekben. Az esetek felben B-sejtes, kb. 40%-ban T-sejtes, 10%-ban non-B-, non-T-sejtes prolifercit
tallunk. A csontvel rintettsge gyermekkorban gyakoribb (20%), mint felnttkorban. Amennyiben a
csontvel infiltrcija meghaladja a 25%-ot, gy a kezelst az akut leukaemia kezelsi elvei szerint vgezzk.
A tumorsejtekben egyrszt az akut leukaemiban ltottakkal megegyez citogenetikai eltrsek (B- s T-sejt-
specifikus aberrcik), msrszt tovbbi transzlokcik igazolhatk [pl. t(14;18) a folliculris lymphomban]. A
sporadikus Burkitt- s nem Burkitt-, B-sejtes lymphomk egy rszben (fldrajzi terletenknt vltoz
arnyban: 2540%) igazolhat az EBV etiolgiai szerepe.
Klinikai tnetek
A tumor lokalizcijtl s a folyamat kiterjedstl fggnek.
Fej-nyaki rgi: hirtelen nv nyaki terime (Waldeyer-gyr, egyb nyaki nyirokcsom, tonsillk).
Kzponti idegrendszeri terjeds esetn: intracranialis nyomsfokozds, fejfjs, hnys, agyideg-bnulsok.
Mellkas-mediastinum: dyspnoe, dysphagia, mellkasi fjdalom, pleuralis beszrds, vena cava superior
szindrma (T-sejtes proliferci).
Hasi rgi: hasi fjdalom, hnyinger, hnys, has-puffads, az ileocoecalis rgi folyamata rvn akut hasi
krkp lphet fel, mely appendicitist, invaginatit utnozhat (B-sejtes proliferci).
Egyb: a fennmarad esetekben a tumoros infiltrci a brben, csontokban, pajzsmirigyben lokalizldik.
A csontvel rintettsge miatt anaemia, thrombopenia trsulhat a fenti klinikai tnetekhez.
A tumorlokalizci elfordulsi gyakorisga %-ban:
Fej-nyaki rgi: 29%
Mellkas-mediastinum: 26%
Hasi rgi: 31%
Egyb (csont, br, pajzsmirigy stb.):14%
Diagnzis
Lsd a fenti klinikai tneteket s panaszokat.
Biopszia s szvettani vizsglat
354
A diagnosztikus vizsglatok a tumor gyors nvekedse miatt a szvettani vizsglat mielbbi elvgzsvel
kezddnek, mely kiterjed az immunhisztokmiai, citogenetikai, szksg esetn molekulris genetikai
vizsglatokra.
Kpalkot s izotpvizsglatok
Mellkasi s hasi CT: a szvettani vizsglatokkal prhuzamosan a tumor kiterjedsnek megllaptsra.
Csontszcintigrfia.
MR: a koponyrl s a gerincrl kzponti idegrendszeri terjeds gyanja esetn.
Vvs-sllyeds, CRP.
Mj- s vesefunkcis vizsglatok,
LDH, ferritin.
Vizeletvizsglat (ltalnos s ledk, tenyszts).
Csontvelvizsglat (a csontvel-rintettsg megllaptsra).
Liquorvizsglat (meningelis rintettsg kizrsra).
Az egyes testregeket rint folyamatok esetn a pleuralis, illetve pericardialis folyadk citolgiai vizsglatt
is el kell vgezni.
Klinikai stdiumbeoszts
Lsd XXVII/4-2. tblzat.
1.109. tblzat - XXVII/4-2. tblzat A non-Hodgkin-lymphoma klinikai osztlyozsa
I. stdium Egy extranodalis tumor vagy egy nyirokcsom-rgi,

kizrva a mediastinumot s a hasreget
II. stdium Egy extranodalis tumor, krnyki nyirokcsom-

rintettsggel
Kett vagy tbb nyirokcsom-rgi rintett a rekesz

azonos oldaln
Kt extranodalis tumor, nyirokcsom-rintettsggel

vagy anlkl a rekesz azonos oldaln
Eltvolthat primer gastrointestinalis tumor,

rendszerint az ileocoecalis rgiban a mesenterialis
nyirokcsomk rintettsgvel vagy anlkl
III. stdium Kt extranodalis tumor a rekesz felett s alatt
Kt vagy tbb nyirokcsom-rgi rintett a rekesz

felett s alatt
Az sszes primer intrathoracalis tumor (mediastinalis,

pleuralis, thymusbl kiindul)
355
Az sszes kiterjedt intraabdominalis tumor
Az sszes paraspinalis vagy epiduralis tumor ms

lokalizcitl fggetlenl
IV. stdium Brmilyen elbb felsorolt formja a betegsgnek, ha ez

csontveli s/vagy kzponti idegrendszeri
rintettsggel jr
Kezels
A T-sejtes lymphomk kezelse az akut lymphoid leukaemia kezelsvel azonos, teht fenntart kezelst is
alkalmazunk.
A B-sejtes lymphomk kezelsnl tbb citosztatikumbl ll terpis blokkot adunk, klns figyelmet
fordtva a kzponti idegrendszeri folyamat profilaxisra, illetve a mr kialakult folyamat kezelsre. Ezen
esetekben fenntart kezelst nem adunk.
A non-Hodgkin-lymphoma kezelse sok esetben letveszlyes szvdmnyek elhrtsval kezddik.
letveszlyes szvdmnyek elltsa a kezels kezdetn
Akut hasi katasztrfa esetn egyrtelm a mtti indikci, mely a folyamat terpis megoldsn tl a
szvettani mintavtel lehetsgt is megteremti.
Vena cava superior szindrma: nagyr kompresszija rvn kialakult akut letveszlyes llapot. Klinikai
tnetei: nagy oedema a vena cava superior terletn, az arc alul kiszlesedik, a nyak megvastagodik, mint
krgallr rborul a mellkasra, vllra, htra (oedeme en plerine, Stokes-gallr).
Sejtsztessbl szrmaz kvetkezmnyek elhrtsa:
diuresis fokozsa,
folyadkbevitel biztostsa (3000 mL/m2),
hgysavszint cskkentse allopurinol adsval.
7.5. XXVII/5. fejezet Lymphadenopathik

Olh va
Tapinthat vagy mszeres vizsglattal (rntgen, ultrahang) kimutathat megnagyobbodott nyirokcsomk a test
egyes rgiiban, a mellkasban (mediastinumban vagy a hilusban) s a hasregben.
A nyirokcsom megnagyobbodsa lehet:
Lokalizlt (egy rgi rintett) vagy generalizlt (kt vagy tbb, nem egyms melletti rgi rintett)
Adott rgiban megjelenhetnek izollt formban vagy konglomertumot alkotva
Fjdalmas vagy fjdalmatlan
Mobilis vagy a brrel sszekapaszkod
Felette a br hyperaemis vagy reakcimentes
Etiopatogenezis
Lehet:
356
reaktv nyirokcsom-megnagyobbods (vlasz loklis vagy generalizlt infekcira),
rosszindulat lymphoproliferativ betegsg: leukaemia, Hodgkin- vagy non-Hodgkin-lymphoma

megnyilvnulsa.
Alokalizlt s a generalizlt nyirokcsom-duzzanatok okait a XXVII/5-1. tblzat foglalja ssze.
1.110. tblzat - XXVII/5-1. tblzat Lokalizlt s generalizlt lymphadenopathia okai
Lokalizlt lymphadenopathia
Infekci Bakterilis
Akut (pl. staphylococcusok, streptococcusok,

tularaemia, pestis, diphteria)
Krnikus (pl. tuberculosis s atypusos

mycobacteriumok, BCG lymphadenitis)
Virlis
Macskakarmolsi betegsg, rubeola, granuloma

inguinale, lymphogranuloma venereum, vaccinia
Protozoonok
Toxoplasmosis, trypanosomiasis
Gomba
Histoplasmosis, dermatophytosis
Spirocheta
Syphilis, patknyharaps
Kevert Kawasaki-betegsg, postvakcinci
Generalizlt lymphadenopathia
Infekci Bakterilis
Generalizlt brfertzs, sepsis, tuberculosis,

brucellosis, typhus
Virlis
Mononucleosis infectiosa, cytomegalovrus, rubeola,

varicella, HIV
Protozoon
Toxoplasmosis
Spirocheta
Syphilis
Gomba
Coccidioidomycosis (Valley-lz)
357
Ktszvet-megbetegedsek Rheumatoid arthritis
Szisztms lupus erythematosus
Autoimmun haemolyticus anaemia
Hiperszenzitv llapotok Szrumbetegsg
Gygyszerreakci
pl. phenylbutazon, allopurinol, izoniazid,

pajzsmirigy ellenes szerek
Lymphoproliferativ krkpek Angioimmunoblastos lymphadenopathia

dysproteinaemival
Sinus histiocytosis masszv lymphadenopathival

(RosaiDorfman-betegsg)
Castleman-betegsg (ris nyirokcsom hyperplasia,

angiofolliculris nyirokcsom hyperplasia)
Neoplasticus betegsgek Hodgkin- s non-Hodgkin-lymphoma
Leukaemia
Histiocytosis
Langerhans-sejtes histiocytosis
Histiocyts medullaris reticulosis
Familiris erythrophagocyts lymphohistiocytosis
Malignus solid tumor nyirokcsom-metasztzisa
Raktrozsi betegsg NiemannPick-betegsg
Cystinosis
Granulomatosus betegsgek Sarcoidosis
Krnikus granulomatosus megbetegeds
Egyb Kawasaki-betegsg
Berylium-expozci
Hyperthyreosis
Primer dysgammaglobulinaemia
lymphadenopathival
Diagnzis
Noha a lokalizlt nyirokcsom-duzzanatot leginkbb az adott nyirokcsom ltal elltott rgi infekcija
okozza, az lehet generalizlt betegsg manifesztcija is.
A generalizlt nyirokcsom-duzzanat is loklis nyirokcsom-duzzanattal kezddik!
358
Diagnosztikus tevkenysgnk clja ketts:
A nyirokcsom-duzzanat fennllsnak, mrtknek, kiterjedtsgnek megtlse.
A nyirokcsom-duzzanat oknak tisztzsa.
Diagnosztikus lpsek a nyirokcsom-megnagyobbods kimutatsra s jellemzsre
Anamnzis
Tisztzand:
A nyirokcsom-duzzanat fennllsnak ideje.
Macskakarmols, rgcsl haraps, csps lehetsge?
Megelz tonsillitis, brlzik, horzsolsok a nyirokcsomhoz tartoz rgiban?
Ksr tnetek: lz, a nyirokcsom-duzzanat fjdalmas volta, torokfjs, flfjs, hasi fjdalom, khgs?
Fiziklis vizsglat
Lokalizci.
A nyirokcsomk szisztematikus ttapintsa: occipitalis, fl mgtti, fl eltti terlet, llkapocsszglet,

submandibularis, submentalis, fels s als ells nyaki rgi, supraclavicularis, infraclavicularis terlet,
hnaljrok, epitrochlearis rsz s trdhajlat.
A regionlis nyirokcsomk f elvezet rgiit a XXVII/5-2. tblzat foglalja ssze.
Mret:
Az 1 cm-nl, csecsemkorban 0,5 cm-nl nagyobb nyirokcsom krosnak tekintend.
A mandulk s az inguinalis nyirokcsomk duzzanata valsznleg loklis infekcira vezethetk vissza, mg a

supraclavicularis s hnalji nyirokcsomk megnagyobbodsnak oka valsznleg komolyabb:
A bal supraclaviculris nyirokcsom duzzanata hasi malignus betegsg (pl. malignus lymphoma, vagy
rhabdomyosarcoma) gyanjt veti fel, amely a ductus thoracicuson keresztl vezet a supraclavicularis rgi
nyirokcsomduzzanathoz.
A jobb supraclavicularis rgiba a td s a mediastinum drenldik, gy gyakrabban rintett mellkasi

folyamatokban.
Jelleg:
egy fluktul nyirokcsom valsznleg infekcis eredet.
Meleg tapintat, rzkeny s fluktul nyirokcsom gyulladsra,
a nem fjdalmas nyirokcsom mononucleosisra, toxoplasma-infekcira, de mindenekeltt malignus

betegsgre gyans.
Tapinthat supraclavicularis nyirokcsomk esetn keresni kell a mellkasi vagy hasi folyamatot.
1.111. tblzat - XXVII/5-2. tblzat A regionalis nyirokcsomk f elvezet rgii
Occipitalis Hts koponya
Praeauricularis Szemhj, conjunctivk, temporalis koponya
359
Submaxillaris/submandibularis Fogak, ny, nyelv, buccalis nylkahrtya
Cervicalis Nyelv, kls fl, parotis, fej s nyak felszni szvetei,

larynx, trachea, thyroidea
Axillaris Kz, kar, mellkas, mell, fels s laterlis hasfal
Supraclavicularis Fej, nyak, fels vgtag, mellkas, td, mediastinum,

has
Jobb oldali intrathoracalis, bal oldali hasi folyamatra

utal
Mediastinalis Mellkasi szervek
Mellkasi s hasi Mellkasi szervek, hasi szervek, als vgtag
Inguinalis Scrotum, penis, illetve vulva, vagina, als hasi rgi

bre, gt, glutelis rgi, als vgbl szegmens, als
vgtagok
Poplitealis Trdzlet, lb, als vgtag laterlis rsze
Kpalkot eljrsok
Rntgen: mellkasfelvtel (tapinthat nyirokcsomk esetn elvgzse ktelez a mediastinalis s hilusi

nyirokcsomk kimutatsra).
Ultrahang: hasi nyirokcsomk detektlsra,
CT: hilusi s retroperitonealis nyirokcsom-duzzanat kimutatsra.
A megnagyobbodott mediastinalis s hilusi nyirokcsom mindig kros! Intzeti kivizsglst ignyel!
Nyirokcsom-biopszia
Terpis vlasz kthetes antibiotikum-kezelsre:
Ha a nyirokcsom mrete kt ht alatt nem cskken, gondos observatio szksges.
Amennyiben a mret, a lokalizci s a nyirokcsom jellege alapjn malignus betegsg gyanja merl fel,
biopszia vgzend (az indikcikat lsd ksbb).
Tovbbi diagnosztikus lpsek az etiolgia tisztzsra
Anamnzis
Szempontjait lsd korbban!
Fiziklis vizsglat
Hematolgiai betegsgre utal tnetek clzott keresse (brvrzsek, splenomegalia).
Infekcira utal tnetek (otitis, sinusitis, carieses fogak, brsrlsek stb.).
Vvs-sllyeds, CRP, procalcitonin.
Kvalitatv s kvantitatv vrkp.
360
Szerolgiai tesztek: mononucleosis, toxoplasma, cytomegalovrus (CMV), EpsteinBarr-vrus (EBV), humn
immundeficiencia vrus (HIV), adenovrus, nem oltottakban rubeola kimutatsra.
Csontvelvizsglat (hematolgiai betegsg kizrsra).
Lehetsg szerint: krokoz identifiklsa PCR-technikval (toxoplasmosis, tuberculosis, EBV, CMV stb.).
Bakteriolgiai vizsglatok
Bakteriolgiai tenysztsek a szomszdos rgik lziibl (pl. torokvladk).
Nyirokcsom-aspiratum s tenyszts a krokoz kimutatsra, valamint infekci esetn a megfelel

antibiotikum megvlasztsra.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen: mellkasfelvtel (mediastinalis nyirokcsomk?).
CT: ha szksges.
Egyb clzott vizsglatok
Brteszt: tbc, macskakarmolsi betegsg, gombs fertzs kimutatsra, s tovbbi brtesztek a gyantott
infekcitl fggen.
Vkonyt-aspirci: pontos s elzetes citolgiai diagnzist adhat, s esetenknt elkerlhetv teszi a

nyirokcsom-biopszit.
Nyirokcsom-biopszia
Kvetend szempontok a nyirokcsom-biopszia elvgzsekor:
A fels nyaki s inguinalis rgit kerljk; megbzhatbb informcit kapunk az als nyaki s hnalji
nyirokcsomkbl.
A legnagyobb nyirokcsomt tvoltsuk el, s ne a legknnyebben hozzfrhett.
Az onkolgus a sebsszel konzultlva vlassza ki az eltvoltand nyirokcsomt.
A nyirokcsomt srtetlenl, tokkal kell eltvoltani, nem darabokban.
A nyirokcsomt a kiszrads megakadlyozsra megfelel tpfolyadkban kell elkldeni a patolgira.
A nyirokcsomt ne hagyjuk ers fnyben, ahol ersen felmelegedhet, s ne csomagoljuk szraz gzbe, ami
megsrti azt.
A nyirokcsomt lehetleg ngy, de legalbb hrom rszre kell osztani:
fagyasztott metszetekhez, lenyomat ksztshez, immunfluoreszcensz vizsglatokhoz, citokmiai festshez s

elektronmikroszkpihoz,
tenysztshez (bakteriolgiai, vrus, gomba s tuberculosis),
szvettan (fixlni kell),
citogenetikai vizsglathoz/FISH-hez, illetve DNS-preparlshoz (utbbira malignits gyanja esetn van

szksg).
Nyirokcsom-biopszia indikcii:
Az anamnzis s fiziklis vizsglat alapjn malignus betegsg gyanja merl fel
A laboratriumi eredmnyek ellentmondak s a nyirokcsom mrete meghaladja az 1 cm-t
361
A nyirokcsom perzisztl s n
A megfelel antibiotikumok ellenre a nyirokcsom 1 hnap alatt sem cskken
Kezels
Loklis, reaktv nyirokcsom-duzzanat esetn a felttelezett infekcinak megfelel empirikus vagy a

kitenyszett krokoz rzkenysge alapjn kivlasztott clzott antibiotikum-kezels.
Amennyiben 1 hnapos adekvt antibiotikum-kezels ellenre a nyirokcsom mrete nem vltozik vagy n,
az alapbetegsg tisztzsra biopszia vgzend. A tovbbi kezels az alapbetegsg fggvnye (lsd a megfelel
fejezetekben).
7.6. XXVII/6. fejezet Solid tumorok (lgyrsz- s csonttumorok)

Kajtr Pl, Kiss Csongor
7.6.1. Retinoblastoma
Kiss Csongor
A gyermekkor leggyakoribb primitv neuroectodermalis eredet, intraocularis rosszindulat daganata.

Incidencija mintegy 3/1 000 000 gyermek, a pontos hazai adatot nem ismerjk. Az esetek ktharmadt kpez
unilateralis esetek a 23. letvben, a bilaterlis esetek az els letvben halmozdnak, de veleszletettek is
lehetnek. A retinoblastomnak herediter (40%) s sporadikus (60%) formit ismerjk. Az utbbi mindig
unifocalis, unilateralis betegsg.
A betegsg lnyege a 13q14 kromoszmargiban lokalizld tumorszppresszor gn, a retinoblastoma (Rb)

gn mindkt allljnak elvesztse vagy inaktivcija. A herediter esetekben az egyik mutci a csrasejtben
kvetkezik be, a msodik mutci szomatikus. A sporadikus betegsgben mindkt mutci szomatikus.
A retinoblastoma klinikai tnetei:
Korai tnet: strabismus (jelentsgt nem mindig ismerik fel)
Elrehaladott betegsgben:
jellegzetes leukocoria (macskaszem-tnet)
fjdalmas conjunctiva-erythema
ltsromls, vaksg
XXVII/6-1. bra Leukocoria
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: familiris esetek!
362
Panaszok (lsd klinikai tnetek).
Fiziklis vizsglat
Strabismus, leukocoria.
Szemszeti vizsglat
Retinoblastoma gyanja esetn altatsban vgzett oftalmoszkpia szksges specilis szemszeti

vizsgleljrsokkal kiegsztve.
Kpalkot eljrsok
Orbita- s koponya-MR s -CT (a betegsg kiterjedsnek megtlsre).
Csontvel- s liquorvizsglat
Az orbitn tlterjed folyamat gyanja esetn.
Szvettani vizsglat
Enucleatio esetn: klns gondossggal kell kitrnie a n. opticus csonkjnak rintettsgre.
Molekulris genetikai vizsglat
Rb gn mutci analzis.
A szomszdos gnek egyidej rintettsgre ksr klinikai tnetek utalhatnak. Ilyenkor a felels rgi delcija
felttelezhet, amely esetleg kromoszmavizsglattal is kimutathat.
Kezels
Amennyiben az rintett szemen rdemleges visus nem tarthat meg, gy a megolds mtti (enucleatio).
Csekly mret, unifoklis vagy nem sok fkusz, alkalmas elhelyezkeds lzi gygykezelsre specilis
szemszeti eljrsok: brachytherapis irradici, cryokezels, dida-lzeres operci alkalmasak.
Nagyobb, kiterjedt daganat kezelse telemetris irradicival s/vagy kombinlt citosztatikum-kezelssel

lehetsges. Ez utbbiban vincristin, cisplatin, carboplatin, etoposid, cyclophosphamid, idarubicin adsa jn
szba.
Cranialis terjeds esetn intrathecalis methotrexat kezels is szksges.
A beteg tllst s ltsnak optimlis megtartst lehetv tev kezels specilis megfontolsokat, a
krdsben jrtas szemsz, gyermekonkolgus, sugrterpis szakember egyttmkdst felttelezi.
Kivitelezse csak arra felkszltkzpontokban oldhat meg biztonsggal.
Prognzis
Lokalizlt, a n. opticusra nem terjed daganat esetn a tlls kitn (100%), a n. II. metszsvonalnak
rintettsge esetn 23%.
7.6.2. Wilms-tumor (nephroblastoma)

Kajtr Pl
A nephroblastoma (Wilms-tumor) az embrionlis metanephrogen szvet sejtjeibl ered, vltozatos szveti

kpet mutat daganat, a leggyakoribb hasi tumor a gyermekkorban, amelynek multidiszciplinris kezelse a
daganatok terpijnak modelljl szolglhat.
363
A gyermekkori vesedaganatok tlnyom tbbsge (>90%) Wilms-tumor, nhny %-ban azonban ms tpus
daganat is jelentkezhet a vesben. A gyermekkori vesedaganatok osztlyozst a XXVII/6-1. tblzat mutatja.
Jelen fejezetben csak a Wilms-tumort trgyaljuk.
A Wilms-tumor a gyermekkori daganatok 6%-t adja. Incidencija: 7,5/1 milli 15 v alatti gyermek vente. A
daganat jelentkezse 2 ves kor krl a leggyakoribb. A hazai betegekben az tlagletkor a diagnzis
fellltsakor 44 hnap (medin: 38 hnap). A betegek kztt a nemek arnya azonos, a fik tlagletkora
kisebb a daganat szlelsekor.
Az esetek 58%-ban mindkt vesben szlelhet tumor, akr egyidejleg (szinkron bilaterlis) vagy idben
egymstl sztvlasztva (metachron bilaterlis daganat).
1.112. tblzat - XXVII/6-1. tblzat A gyermekkori vesetumorok klasszifikcija

(SIOP WT Study 2001. alapjn)
A I. Kis kockzat daganatok Cysts rszlegesen differencilt

(kedvez szvettan) nephroblastoma
Praeoperativ kemoterpival Nephroblastoma teljesen

elkezelt daganatok esetn nekrotikus a preoperativ
chemotherpia utn
Mesoblastos nephroma
II. Kzepes kockzat daganatok Nephroblastoma epithelialis tpus

(intermediaer)
Nephroblastoma stromalis tpus
Nephroblastoma kevert tpus
Nephroblastoma regresszv tpus,

nekrotikus, de bizonyos
jellegzetessgek megmaradtak
(<10%)
Nephroblastoma focalis anaplasia
III. Nagy kockzat daganatok Nephroblastoma blastemalis tpus

(kedveztlen)
Nephroblastoma diffz
anaplasival
Vilgos sejtes vesesarcoma (Clear

Cell Sarcoma of the Kidney)
A vese rhabdoid tumora (Rhabdoid

Tumour of the Kidney)
B I. Kis kockzat daganatok Cysticus rszlegesen differencilt

(kedvez szvettan) nephroblastoma
Primer nephrectomia esetn Mesoblastos nephroma
II. Kzepes kockzat daganatok Non-anaplasticus nephroblastoma s
364
(intermediaer) varinsai
Nephroblastoma focalis anaplasia
III. Nagy kockzat daganatok Nephroblastoma diffz anaplasia

(kedveztlen)
Vilgos sejtes vese sarcoma (Clear

Cell Sarcoma of the Kidney)
A vese rhabdoid tumora (Rhabdoid

Tumour of the Kidney)
C Cystic nephroma
Egyb daganatok s lzik Klnfle sarcomk
Renal cell carcinoma (minden

varins)
Renalis lymphoma
Transitional cell carcinoma
Angiomyolipoma
Neuroepithelial tumorok
Adenomk
Renalis neuroblastoma
Renalis PNET
Renalis carcinoid
Egyb daganatok s metasztzisok

egyb helyekrl
Nephrogen residuum jelenlte/hinya hatrozottan megllaptand.
A Wilms-tumor elnevezst a dlt betvel szedett entitsokra nem alkalmazzuk!
A Wilms-tumor kialakulsnak kt lpses mutcis genetikai modelljt mr vtizedekkel ezeltt lertk

(Knudson, 1971). Tbb szindrmval val trsulsa (lsd kiemelve), illetve az ezekben szlelt Wilms-tumorra
val fokozott hajlam genetikai tnyezk szerepre utal. A WT1 (11p13) s WT2 (11p15.5) tumorszuppresszor
gnek szerepe mellett tovbbi WT3, 4, 5 gnek is ismertek (16q, 17q, 7p) s a Wilms-tumor kialakulsnak
komplex genetikai htterre utalnak. Rszletes ismertetsket illeten specilis szakknyvekre utalunk.
Wilms-tumor-kockzattal jr szindrmk:
WAGR: Wilms-tumor, aniridia, genitourinalis anomalia, mentlis retardci (katalz gnje is rendszerint
rintett)
DenysDrash-szindrma: pseudohermaphroditismus, nephropathia, Wilms-tumor
365
WiedemannBeckwith-szindrma: nagy szletsi sly, visceromegalia, macroglossia, omphalokele, esetleg
hernia umbilicalis, hyperinsulinaemia
Hemihypertrophia
Diagnzis
Anamnzis s klinikai tnetek
Legtbbszr vletlen lelet a tnet- s panaszmentes gyermekben tapinthat hasi tumor, mely jellegzetesen a
hypochondriumban elhelyezked, sima felszn, a test kzpvonalt nem meghalad, ballotlhat, fjdalmatlan
kplet.
Ritkn haematuria, hasi fjdalom, esetleg hypertonia is szlelhet kezdeti tnetknt.
A csaldi anamnzis jelentsggel brhat (az esetek kis szzalkban a tumor familiris megjelenst mutat:
ilyenkor rendszerint korbban jelentkezik s gyakrabban ktoldali).
Vannak ksr tnetek (pl. aniridia) amelyek a Wilms-tumor felismerse eltt mr jelzik a tumor kialakulsra
val hajlamot s a beteg rendszeres ellenrzst teszik szksgess.
Fiziklis vizsglat
A tapinthat tumor(ok) helye, nagysga, alakja; mj s lp nagysga, megnagyobbodott nyirokcsomk

pontosan meghatrozandk.
Regisztrlni kell a hemihypertrophia, az esetleges urogenitalis anomalia, egyb rendellenessg (aniridia,

neurofibromatosis, WiedemannBeckwith-szindrma, caf au lait foltok stb.) jelenltt vagy hinyt.
Pulzus, vrnyomsmrs.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH: tumor, ellenoldali vese, veseerek, v. cava inf., hilusi s paraaorticus nyirokcsomk, mj llapota, a
tumor mrete.
Intravns urogrfia (kivteles esetekben).
Rntgenvizsglat:
mellkasfelvtel (pa s oldalirny),
csontrendszer rntgenvizsglata (clear cell sarcoma esetn).
CT:
hasi, mellkasi CT-vizsglat (tumor mrete, a veshez, a krnyez szervekhez val viszonya),
koponya-CT (malignus rhabdoid tumor esetn).
Hasi (vese) MRI.
Csontszcintigrfia (clear cell sarcoma esetn).
Vrvizsglatok:
kvantitatv s kvalitatv vrkp,
vvs-sllyeds, CRP, procalcitonin (infekci kizrsa),
hemosztzis, vrcsoport,
366
elektrolitok (Na, K, Cl, Ca, P),
mjenzimek (SGOT, SGPT, GT, ALP, LDH),
vrusszerolgia (EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek).
Vizelet:
mennyisg, fajsly,
proteinuria, pyuria, haematuria.
Nincs Wilms-tumorra krjelz laboratriumi lelet. Norml hatrok kztti laboratriumi paramterek nem
szlnak vesedaganat ellen!
A laboratriumi vizsglatokkal a Wilms-tumor klinikai diagnzisa nagy biztonsggal megllapthat.
Szvettani vizsglat
Ktsgtelen klinikai diagnzis esetn az alkalmazand terpis stratgitl fggen, a preoperatv kemoterpit
kvet mtt sorn eltvoltott tumorszvetbl vgzend:
rszletes hisztomorfolgiai, immunhisztokmiai analzis,
szvettani altpus meghatrozsa.
Specilis genetikai vizsglat
A tumorszvet citogenetikai s molekulris biolgiai analzise:
del (11p13) WT1, loss of heterozygosity: LOH,
11p15: WT2 gnek, IGF2 s H19 gnek genomikus imprinting mintzatnak megvltozsa.
Kromoszmavizsglat perifris limfocitatenyszetbl:
a 11p13 rgit rint delci kimutatsa pozitv familiris anamnzis, illetve WAGR-szindrmra utal ksr
tnetek (aniridia, mentlis retardci) esetn.
IGF2: inzulinszer nvekedsi faktor-2 (onkogn): expreszszija n
H19: tumorszuppresszor gn: expresszija cskken
Familiris esetekben a WT1 gn mellett lokalizld katalz gn is rintve lehet. Ilyenkor a vvs-ek
enzimaktivitsa a normlis 50%-a.
A terpia f alapelemei:
preoperatv kemoterpia
sebszi kezels (nephrectomia)
posztoperatv kemoterpia
radioterpia
Neuroblastoma (vizeletkatecholamin, szrum+ NSE, CT, szvettan).
Mesoblastos nephroma (klinikailag csak az letkor alapjn valsznsthet).
Polycysts vese.
367
Multicysts vese.
Renalis dysplasia.
Hydronephrosis.
Vesevna-thrombosis.
Vesesrls.
Pyelonephritis (aposthematosa).
Kezels
A multimodlis kezels mennyisge s minsge a prognosztikai tnyezk fggvnye.
Prognosztikai tnyezk
A daganat stdiuma (a daganat kiterjedstl, mtti eltvoltsnak mrtktl, a metasztzisok jelenlttl

fggen: I.-IV. stdium, bilaterlis tumor: V. stdium) (XXVII/6-2. tblzat).
A daganat szvettani tpusa (kedvez s kedveztlen szvettani tpus).
A Magyar Gyermekonkolgiai Munkacsoport jelenleg a Nemzetkzi Gyermekonkolgiai Trsasg

(International Society of Paediatric Oncology: SIOP) Eurpban szleskrben alkalmazott terpis protokollja
szerint kezeli a Wilms-tumoros betegeket.
1.113. tblzat - XXVII/6-2. tblzat A nephroblastoma kiterjedsnek

stdiumbeosztsa
I. stdium A daganat a vesre korltozdik s teljes eltvoltst

nyer
A tumor nem repedt meg a mtt eltt vagy a mtt

sorn, s biopszia sem trtnt, teht a vesetok srtetlen
[vkonyt-biopszia (FNAB) kivtelt kpez]. Nem
szlelhet tumor a vesegyban s a tok psge
szvettanilag igazolt
Ha a tumor meghaladja ugyan a vese norml kontrjt,

de p tok vagy pseudocapsula veszi krl, az I.
stdiumba soroland I. stdiumba soroljuk tovbb, ha
a tok infiltrlt, de a daganatos beszrds nem ri el

a felsznt
ha a tumoros invasio csak a vesemedencre

korltozdik
II. stdium A daganat meghaladja a vest, de minden

tumorszvetet eltvoltanak
Loklisan terjed a daganat, nevezetesen:
A tumor ttri a tokot s a perirenalis s/vagy a

pyelonkrnyki szvetekbe jut. A letapadsok
(adhzik) daganatos termszett szvettanilag kell
megersteni
A hilusi s/vagy az a. renalis eredsnl lv

paraaorticus nyirokcsomk rintettsge hisztolgiailag
368
igazolt. Teljesen nekrotikus vagy xanthomatosus
nyirokcsom pozitvnak osztlyozand. Az esetleges
metasztatikus nyirokcsomkat kutatni kell, hogy az
excisio radikalitst megtlhessk
A vesn kvli erek invzija vagy thrombosis,

melyet az erekben lv tumor okoz. Ezekben az
esetekben az erek reszekcijnak vonalt
mikroszkposan vizsglni kell. A thrombosisok, mg
ha nem is tnnek neoplasticusnak, tumorsejtszigeteket
tartalmazhatnak, nagyon gondos vizsglatot
ignyelnek
Az ureter invasija
III. stdium Nem teljes az eltvolts, haematogn metasztzisok

nincsenek
Ha az albbi krlmnyek kzl egy vagy tbb jelen

van:
A daganatbl szvetmintavtel trtnt a mtt eltt

vagy a mtt alatt [a vkonyt-biopszia (FNAB)
kivtelvel]
Tumorruptura a mtt eltt vagy a mtt sorn
Peritonealis metasztzisok szlelhetk, melyek nem

a II. st. egyszer daganatos adhaesiinak felelnek meg
Nyirokcsom-rintettsg a loklis regionlis

nyirokcsomkon tl: tumoros nyirokcsomk az artria
renalis eredse felett vagy alatt
Rszleges eltvolts (pl. infiltrci vagy

tumorthrombus a vena cavban, amelyet nem
tvoltottak el)
IV. stdium Tvoli metasztzisok
Td, mj, csontok, agy stb.
V. stdium Bilaterlis vesedaganat
A tumorellenes kezels fzisai
I. fzis:
4 hetes preoperatv kemoterpia egyrtelm klinikai diagnzis birtokban (elzetes szvettani vizsglat
nlkl): az intraoperatv tumorruptura megelzsre, az elrhet down-staging rdekben.
A terpira adott vlaszt hetente vgzett hasi UH-vizsglattal gondosan monitorozni kell.
Sebszi feltrssal kezddik a kezels (preoperatv kemoterpia nlkl)
ha a Wilms-tumor diagnzisa bizonytalan, a leletek atpusosak Wilms-tumorra;
6 hnapos kor alatt, amikor a mtti eltvoltson kvl egyb terpit nem ignyl tumorfajta, a congenitalis
mesoblastos nephroma gyakoribb (nincs preoperatv kezels).
II. fzis: a kezels 28. napjn mtt, sebszi feltrs s a tumoros vese eltvoltsa.
369
A mtt sorn a sebsz ltal protokollszeren vgzett felmrssel szlelt lelet hatrozza meg a daganat
stdiumt.
Ezt tovbb finomtja a protokollban meghatrozott mdon vgzett rszletes patolgiai vizsglat lelete.
III.fzis: posztoperatv kemoterpia, radioterpia. A sebszi s patolgiai lelet alapjn meghatrozott

prognosztikai csoporttl fgg a posztoperatv kezels idtartama, intenzitsa, az alkalmazott citosztatikumok
kombincija, a radioterpia szksgessge, illetve dzisa.
Ha irradici szksges, az a posztoperatv kezels korai szakaszban, azzal egyidben trtnik. Idtartama az
alkalmazott dzistl fggen 24 ht.
A posztoperatv kemoterpia idtartama a daganat stdiumtl s szvettani tpustl fggen 14 httl 1 vig
tart s a mtt utn 8 htig hetente adott kezelsbl, majd 3 hetente alkalmazott 1 hetes kezelsi ciklusokbl ll.
Wilms-tumor kezelsben az albbi citosztatikumok hatsosak: vincristin, actinomycin D,

adriamycin/epirubicin, carboplatin, VP-16, cyclophosphamid, ifosfamid.
V. stdium bilaterlis daganat esetn individulis kezels trtnik, kemoterpia s esetleg irradici
alkalmazsval jelents tumorregresszit elrve, akr ismtelt mttekkel a lehet legtbb funkcionl, p
veseszvet megtartsa a cl.
Szupportv terpia
Tarts centrlis vns kanl beptse szksges lehet az intenzvebb citosztatikum-kombincik alkalmazsa
esetn.
A kezels mieloszuppresszv hatsa miatt nagy az infekciveszly.
Empirikus antibiotikum-kombincik:
III. genercij cephalosporin (Claforan, Cefobid, Rocephin, Fortum) + aminoglikozid (gentamycin,

tobramycin, amikacin), clindamycin, imipenem, metronidazol stb.
Gombaellenes szerek: fluconasol, amphotericin B stb.
Vrusstatikus szerek: acyclovir, intravns immunglobulinok.
Septicus neutropenia esetn G/GM-CSF is bevethet.
Hemoszubsztitci:
vvs-ksztmnyek, trombocitakoncentrtum (optimlisan: egyedi donortl, feretizlt ksztmnyek,

plazmaksztmnyek stb.)
Infekcira utal jelek esetn bakteriolgiai vizsglatok, torok-, vizelet-, szkletleoltsok, hemokultra utn
korn elkezdett, szles spektrum kombinlt antibiotikum-kezels indokolt, pozitv bakteriolgiai lelet
hinyban is.
Wilms-tumor kezelse sorn ritkbban, inkbb csak az elrehaladottabb tumoros esetek, vagy a high risk-
esetek kezelsekor tallkozunk slyos infekcis szvdmnyekkel.
Gondozs, kvets
Az aktv kezels alatt 13 hetente ellenrizzk a beteget.
Ksbb, a diagnzistl szmtott
2 vig havonta,
a 34. vben 23 havonta, majd
az 5. vben flvenknt,
370
ksbb vente ellenrizzk a beteget.
Az ellenrzs sorn elvgzend vizsglatok:
Gondos fiziklis vizsglat, klns tekintettel a has ttapintsra.
Rendszeres vrnyomsmrs.
Laboratriumi vizsglatok:
teljes vrkp, vizeletvizsglat, vizeletleolts, vesefunkci: BUN, kreatinin, elektrolitok (idnknt endogn
kreatininclearance), mjfunkci: SGOT, SGPT, GT, ALP, LDH.
Mellkas-rntgenvizsglat: az els vben havonta, a 2. vben 2 havonta, a 3. vben 3 havonta, tovbbiakban

flvente, majd vente.
Hasi UH-vizsglat: az els vben havonta, 2. vben 2 havonta, 3. vben 3 havonta, majd flvente a loklis
recidva, valamint az ellenoldali vese rintettsgnek kimutatsra, illetve kizrsra.
EKG s echokardiogrfia: az anthracyclinnel kezelt betegekben, a kardiotoxikus hats korai szlelsre. Az

aktv kezels alatt minden adriamycin adag beadsa eltt ellenrizni kell a cardialis llapotot EKG-val,
optimlisan echokardiogrfival.
Fejlds nyomonkvetse: az ellenrz vizsglatok, a gondozs sorn kvetni kell a gyermek fejldst.
Rendszeresen rgzteni kell a testi fejlds mutatit (anthropometria).
Figyelmet fordtunk a terpia esetleges ksi mellkhatsainak felismersre.
A gondozs idtartama nem meghatrozott. Felttlenl ellenrizend a gygyult Wilms-tumoros beteg is,
legalbb 18 ves korig, de azutn se vesztsk szem ell, hanem kvessk sorsnak alakulst. A terpis
eredmnyeket csak gy lehet teljessgben kirtkelni.
Prognzis
A mai korszer terpival nagyobb mint 85% a vrhat gygyulsi arny.
Hosszan tart tlls, gygyulsi arny a kedvez (alacsony s kzepes kockzat) szvettani tpusokban
stdiumok szerint a kvetkez:
I. stdium: 98%, II.: 95%, III.: 90%, IV.: 80%.
7.6.3. Neuroblastoma
Kajtr Pl
Definci, ltalnos megllaptsok
A neuroblastoma a perifris szimpatikus idegrendszer embrionlis daganata. A dclc (neural crest, crista
neuralis) pluripotens primitv sejtjeibl, a neuroblastokbl ered.
A leggyakoribb extracranialisan jelentkez solid tumor, amely a gyermekkori rosszindulat megbetegedsek 8

10%-t teszi ki. A csecsemkorban ez a daganat a legnagyobb incidencij malignits.
A neuroblastoma 40%-a csecsemkorban, 90%-a 5 ves kor alatt, s 98%-a 10 ves kor alatt jelentkezik. A
medin letkor kb. 24 hnap. A csecsemkori forma spontn regresszira hajlamos.
Lokalizci:
Az elsdleges daganat kiindulsi helye vltoz, fleg a gerincoszlop mentn jelenik meg (lsd kiemelve). A
paraspinalis ganglionokbl kiindul tumor az intervertebralis foraminkon keresztl, homokraszeren, a
gerinccsatornba terjedhet.
1 ves kor felett jelentkez betegsg szlelsekor az esetek tbb mint 50%-ban a daganat mr disszeminlt.
371
A neuroblastoma metasztzisai ltal rintett szervek:
csontvel,
csont,
nyirokcsom,
td,
br.
A neuroblastoma lokalizci szerinti megoszlsa:
hasreg: 65%
mellkvese: 40%
paraspinalis: 25%
mellkas: 15%
kismedence: 5%
nyak: 3%
egyb: 12%
Klinikai tnetek
Lokalizlt daganat:
tnetmentes lehet,
tumor okozta helyi kompresszi,
fjdalom, khgs, vizelet-, szkletrtsi akadly, Horner-trisz.
Kiterjedt betegsg tnetei: vltozatos, sokszn, nem jellegzetes tneteket okozhat (kamleon betegsg):
hasi fjdalom,
vgtagfjdalmak, patolgis trs,
lz,
hangulatvltozs, feltnen rossz kzrzet,
hepatomegalia/splenomegalia,
periorbitalis infiltrci, ppaszem haematoma,
anaemia, thrombocytopenia, leukopenia (csontveli infiltrci).
Paraneoplasticus szindrma:
opsoclonus/myoclonus szindrma,
intractabilis hasmens (vasoactive intestinalis peptid, VIP),
progresszv cerebellaris ataxia.
Diagnzis
372
Anamnzis
Nem jellegzetes.
A csaldi anamnzis a familiris betegsgeket (neurofibromatosis) illeten vagy esetleges foetalis krnyezeti
rtalmak, gygyszerszeds (vegyszerek, alkohol, barbiturt, phenitoin) szempontjbl fontos lehet.
Leukaemik
Egyb neoplasik
Wilms-tumor
Rhabdomyosarcoma
Ewing sarcoma
Osteomyelitis
Rheumatoid arthritis
Fiziklis vizsglat
Minden tapinthat kplet pontos lersa.
Rszletes neurolgiai sttusz.
Laboratriumi vizsglatok (diagnziskor s a kezels sorn, ismtelten)
Szrumelektrolitok, vese- s mjfunkcis vizsglatok.
Szrum: NSE, ferritin, LDH (alakulsa kvetend).
Vizeletkatecholamin-rts (VMA, HVA) (vltozsa kvetend).
Csontvel-aspirci s -biopszia (tumorsejt-infitrci, anti-GD2 immuncitolgia).
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglatok:
mellkasfelvtel (mediastinum?), natv has, koponya, gerinc, medence, vgtagcsontok.
Hasi UH-vizsglat.
CT/MRI: mellkas, has.
Teljestest-szcintigrfia (99mTc).
131I-MIBG-szcintigrfia (vltozsa kvetend).
Eszkzs vizsglatok
EKG, echokardiogrfia
Biolgiai, molekulris genetikai vizsglatok
Citogenetika:
373
szerkezeti eltrsek: del(1)(p36), dup(17q), DMs, HSRs stb.
ramlsos citometria: ploidits, DNS-index.
FISH-vizsglatok:
N-myc amplifikci, del(1)(p36), +(17q) stb.
DNS-vizsglat:
PCR (N-myc kpiaszm),
TRK-A gn, TRK-B gn expresszijnak meghatrozsa.
A tumorspecifikus genetikai eltrsek prognosztikai rtkek.
Szvettani vizsglatok
Citomorfolgia:
a neuroblastok, ganglionsejtek differenciltsgi foknak meghatrozsa,
neuriticus nylvnyok (neuropil) meglte,
Schwann-sejtes strma arnya,
mitosis-karyorhexis index meghatrozsa,
kalcifikci,
nodularits.
Immunhisztolgia:
chromogranin, synaptophysin, NSE, S-100 pozitivits.
Elektronmikroszkpia:
neurofilament, neurotubulusok, dense core granulumok kimutatsa.
A neuroblastoma prognosztikai osztlyozsnak szempontjai
A betegsg prognzist, az alkalmazand kezelst az albbi paramterek hatrozzk meg:
A beteg letkora.
A 18 hnapos kor eltt jelentkez neuroblastoma kifejezetten kedvezbb lefolyst mutat, mint az idsebb
gyermekekben jelentkez, ugyanolyan kiterjedtsg daganat.
A daganat kiterjedtsge, stdiuma.
A daganat szvettani tpusa, differenciltsgi foka, hisztolgiai jellegzetessgei.
A daganatsejtek molekulris genetikai jellegzetessgei, biolgiai tulajdonsgai:
kedveztlen prognzis:
MYCN onkogen amplifikci, 17q duplikci, 1p36 delci.
kedvez prognzis:
374
TRK-A gn expresszi, hiper(tri)diploidia.
Bizonyos laboratriumi paramterek:
kedveztlen prognzis:
emelkedett ferritin-, NSE-, LDH-szrumszint,
emelkedett HVA/VMA arny a vizeletben.
1.114. tblzat - XXVII/6-3. tblzat A neuroblastoma stdiumbeosztsa International

Neuroblastoma Staging System (INSS)*
I. stdium Lokalizlt tumor, makroszkposan teljesen eltvoltva,

mikroszkpos residuum lehetsges; ipsilateralis
reprezentatv nyirokcsomk hisztolgiailag
tumormentesek (a tumorhoz tapad, azzal egytt
eltvoltott nyirokcsomk tartalmazhatnak
tumorsejteket)
IIA stdium Lokalizlt tumor, makroszkposan inkomplett

eltvolts, a reprezentatv, non-adherens, ipsilateralis
nyirokcsomk mikroszkposan sem tartalmaznak
tumorsejteket
IIB stdium Lokalizlt tumor, az eltvolts makroszkposan teljes

vagy rszleges, az azonos oldali, non-adherens
nyirokcsomk mikroszkposan tumorsejteket
tartalmaznak. A megnagyobbodott ellenoldali
nyirokcsomk mikroszkposan is tumormentesek
III. stdium A tumor nem reseclhat, a tumoros infiltrci

meghaladja a kzpvonalat1, a regionalis
nyirokcsomk rintettsgvel vagy anlkl; vagy a
floldali lokalizlt tumorhoz ellenoldali regionalis
nyirokcsom-rintettsg trsul; vagy a kzpvonalban
elhelyezked daganat bilateralis kiterjeds,
irresecabilis infiltrcit okoz, vagy nyirokcsom-
rintettsggel jr
IV. stdium Brmilyen primer tumor, amely disszeminldik tvoli

nyirokcsomkba, csontba, csontvelbe, mjba, brbe
s/vagy egyb szervekbe (kivtel a IVS stdium
defincija szerint)
IVS stdium Lokalizlt primr tumor (a St. I., IIA vagy IIB
meghatrozsa szerint), amikor az szlelt
disszeminci a brre, mjra s/vagy csontvelre2
korltozdik (csak 1 ves kor alatt rtelmezhet)
* Multifocalis primer tumorok (pl. bilateralis adrenalis daganatok) a betegsg legnagyobb kiterjedse szerint
sorolandk be a fenti osztlyozs alapjn. A stdium jellshez M jelzst illesztnk pl.: St. III M
1
A kzpvonalat a gerincoszlop hatrozza meg. A floldali tumor akkor keresztezi a kzpvonalat, ha a
gerincoszlop ellenoldali szlt is infiltrlja, vagy azon tlterjed.
2
A IVS stdiumban a csontveli rintettsg csak minimlis lehet, a csontvel-biopszis anyagban, vagy az
aspiratumban az sszes magvas sejtnek maximum 10%-a lehet malignus sejt. Kiterjedtebb infiltrci (>10%)
375
esetn IV. stdiumnak kell tekinteni a tumor kiterjedst. Az MIBG szcintigrfis leletnek (ha trtnik ilyen
vizsglat) negatvnak kell lennie a csontvelben
1.115. tblzat - XXVII/6-4. tblzat A neuroblastoma szvettani osztlyozsa
Neuroblastoma (malignus tumor)
differencilatlan
gyengn differencilt
differencild
Ganglioneuroblastoma (malignus tumor)
intermixed
nodularis, composite
kir, stroma-gazdag
Ganglioneuroma (benignus tumor)
kirett, stroma dominns
Kezels
A neuroblastoms betegek elltsa specilis gyermekonkolgiai kzpontok feladata!
ltalban multimodlis kezels szksges.
Sebszi terpia:
a daganat teljes eltvoltsa a cl.
Ha kezdetben ez nem kivitelezhet, akkor biopszia vgzend a hisztolgiai s molekulris biolgiai

tulajdonsgok megllaptshoz, majd, ms modalits kezels (kemoterpia, irradici) utn msodik (second
look) mtttel tvoltand el a tumor.
Radioterpia:
a neuroblastoma ltalban radioszenzitv tumor, a mtt utn visszamaradt mikroszkpos vagy makroszkpos
tumor besugrzsa indokolt (kemoterpival szimultn).
Inoperabilis daganat megkisebbtsre is alkalmazhat.
Kemoterpia:
kombinlt citosztatikum-kezels, klnsen kiterjedt betegsg esetn igen intenzv terpia szksges.
A legtbb nemzetkzileg alkalmazott kemoterpis protokoll Vincristin, Cyclophosphamid, Cisplatin

(Carboplatin), VP-16, Ifosfamid, Adriamycin, Busulphan, Melphalan valamilyen kombincijbl ll.
Egyb kezelsi mdok (prblkozsok az elrehaladott neuroblastoma kezelsben):
I131MIBG kezels,
differencildst indukl kezels 13-cisz-retinsav (isoretinoin) alkalmazsval,
immunterpia (neuroblastomaellenes antitestek),
limfokinaktivlt killersejtek (LAK) + IL-2,
376
myeloablativ kemoterpia + autolg perifris ssejt-transzplantci.
Szupportv kezels: az intenzv kemoterpiban s/vagy sugrkezelsben rszesl betegek szupportv

terpijnak elve a leukaemik kezelsnl lertakkal egyezik.
A neuroblastoma kezelsi stratgijt meghatroz szempontok:
A daganat stdiuma
A daganat szvettani tpusa
A beteg letkora
A tumor eltvolthatsga
A daganat molekulris genetikai tulajdonsgai (N-myc amplifikci)
Korai stdium esetn (III. stdium), ha nincs N-MYC amplifikci, a radiklis mttet kveten nem
szksges tovbbi kezels.
A csecsemkorban elfordul specilis IVS stdiumban ltalban nem alkalmaznak kezelst see and watch
(a spontn regresszi gyakori), illetve vatos, kevsb intenzv kemoterpia adand.
IIIIV. stdiumban intenzv kemoterpia alkalmazand a tbbi modalitssal kombinltan.
Gondozs, kvets
A neuroblastoms betegek is az eddig ismertetett tumorfajtknl lert elveknek megfelelen gondozst, kvetst
ignyelnek.
7.6.4. Rhabdomyosarcoma s egyb lgyrszdaganatok

Kajtr Pl
Lgyrszeken a klnbz testfelpt s tmaszt szveteket rtjk, mint az izom, ktszvet, endothelium,
synovia, zsrszvet, nyirokszvet, fascia.
A lgyrszdaganatok a gyermekkori daganatoknak vltozatos, heterogn, klasszifikcis nehzsgeket ad

csoportja, amelyben a daganatok hasonl biolgiai jellegzetessgeket mutathatnak, de szvettanilag
klnbznek. A kt- s tmasztszvetekkel (csont- s porcszvet kivtelvel) kapcsolatos primitv
mesenchymalis sejtekbl indulnak ki, a test brmely rszn megjelenhetnek.
A 15 v alatti korcsoportban a harmadik leggyakoribb solid tumor forma, a gyermekkori daganatok 7%-t adja.
Az ide sorolhat daganatok prognzisa, kemoterpira val rzkenysge, az alkalmazand kezels intenzitsa
klnbz.
Kezelhetsgk, prognzisuk jobb, mint a hasonl felnttkori daganatok.
7.6.4.1. Rhabdomyosarcoma
A primitv izomsejtekbl kiindul rhabdomyosarcoma a gyermekkori lgyrszdaganatok mintegy felt alkotja.

Az elfordulsi gyakorisg kt cscsot mutat: 24, s 1216 ves korban. A fileny arny 1,2:1 (letkor,
szvettani tpus s lokalizcitl fggen vltoz).
Etiolgija nem ismert. Szmos genetikai szindrma (neurofibromatosis, WiedemannBeckwith-szindrma, Li

Fraumeni-szindrma: p53 mutci), fejldsi rendellenessgek, krnyezeti krost hatsok (alkillszerek,
ionizl sugrzs) a rhabdomyosarcoma emelkedett incidencijval trsulnak.
Osztlyozs:
377
Szvettani tpus szerint (XXVII/6-5. tblzat).
Lokalizci szerint (XXVII/6-6. tblzat).
1.116. tblzat - XXVII/6-5. tblzat A rhabdomyosarcoma osztlyozsa szvettani

tpus szerint
Szvettani tpus Gyakorisg Prognzis
Embrionlis rhabdomyosarcoma 55% kedvez

(ERMS
botryoid varins (sarcoma 5% kedvez

botryoides)
Alveolaris rhabdomyosarcoma 20% kedveztlen

(ARMS)
Differencilatlan/nem 20% vltoz

osztlyozhat sarcoma (UDS)
Pleiomorph rhabdomyosarcoma a felnttkorban elfordul tpus, gyermekekben ritka.
1.117. tblzat - XXVII/6-6. tblzat A rhabdomyosarcoma lokalizci szerinti

osztlyozsa
Fej, nyak (parameningelis vs. nem-parameningelis) (ERMS)
orbita
epipharynx, fossa pterygopalatina
kzpfl
Urogenitalis (ERMS)
hlyag, prostata
vagina, uterus, paratesticularis
Trzs, retroperitoneum
Vgtagok (ARMS)
A prognzist
az letkor,
a szvettani tpus s
lokalizci
jellegzetes trsulsai egyttesen, valamint
a tumor nagysga (<5 cm vs. >5 cm),
a daganat kiterjedtsge s
378
operabilitsa hatrozzk meg
A klnfle gyermekkori lgyrszdaganatok alapvet diagnosztikus s terpis irnyelvei gyakorlatilag

azonosak.
Diagnzis
Anamnzis
Nem jellegzetes.
Csaldi anamnzis a hajlamot jelent familiris betegsgek tisztzsa miatt fontos [neurofibromatosis,
daganatos betegsgek (eml, agytumor), LiFraumeni-szindrma].
Fiziklis vizsglat, klinikai tnetek
Tapinthat, lthat tumor, a primer tumor krnyke, regionlis nyirokcsomk.
A tumor okozta kompresszi kvetkezmnyei a lokalizcitl fggen, pl.:
Orbita proptosis vagy diszkonjuglt tekintet
Paratesticularis fjdalmatlan duzzanat a scrotumban
Prostata vizeletobstrukci, szkletrtsi zavar
Uterus, cervix, hlyag menorrhagia, metrorrhagia, haematuria
Vagina kitremked polypoid kplet (botryoid, szlfrt-szer)
Vgtag fjdalmatlan duzzanat, gb
Parameningealis fels lgti tnetek, krnikus otitis, idegbnuls (nervus III., VI., VII, XII.) vagy fjdalom
Fl-dobreg, processus mastoideus, orrreg, paranasalis sinusok, fossa pterygopalatina
Minden nem odaill csomt, dudort potencilisan daganatnak kell tartanunk, amg annak ellenkezjrl
objektv mdszerrel, rvid idn bell meg nem gyzdnk. Klnsen a rejtett helyen nvekv daganatok
(epipharynx, arc-, orrmellkregek, kismedence) okozta tnetek lehetnek flrevezetek.
Laboratriumi vizsglatok (diagnziskor s a kezels sorn, ismtelten elvgzendk)
Vese- s mjfunkcis vizsglatok.
Csontvel-aspirci s -biopszia (csontveli metasztzisok?).
Lumblpunkci, liquorcitolgia (parameningealis elhelyezkeds tumor esetn).
Specilis laboratriumi vizsglatok:
Citogenetikai, molekulris genetikai vizsglatok (tumorszvetbl) [pl. ARMS: t(2;13), t(1;13)]
Bakterolgiai vizsglatok: hemokultra, torokleolts, vizelet- s szkletleoltsok, egyb bakterolgiai

leoltsok (aerob s anaerob, opportunista baktriumok) (ismtelten, gyakran, szksg szerint, ha
immunszuppresszv kezelst kap a beteg: radioterpia, kemoterpia).
379
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek.
Mikolgiai vizsglatok: direkt kimutats, tenyszts, szerolgia (molekulris biolgiai: PCR-mdszerrel).
Kpalkot vizsglatok
Ultrahangvizsglatok.
Rntgenvizsglatok (mellkas).
CT (tdmetasztzis, csontra terjeds).
MRI (a lgyrszek rintettsgnek felmrsre alkalmasabb).
Teljestest-szcintigrfia (99mTc).
Eszkzs vizsglat
EKG, echokardiogrfia (kardiotoxikus szerek).
Szvettani vizsglatok
Citomorfolgia, immunhisztolgia, molekulris patolgia.
Stdiumbeoszts
Az ismert, viszonylag bonyolult osztlyozsokban az letkort, a szvettani tpust, a lokalizcit, a primer tumor
nagysgt veszik figyelembe. A leginkbb hasznlatos csoportostst, amely a nem rhabdomyosarcoma
lgyrszdaganatra is alkalmazhat a XXVII/6-7. tblzat mutatja.
1.118. tblzat - XXVII/6-7. tblzat A lgyrszdaganatok stdiumbeosztsa
I. csoport A tumor teljes eltvoltst nyert (R0 reszekci)
II. csoport Mikroszkpos rezidulis tumor s/vagy rintett

regionlis nyirokcsomk
III. csoport Makroszkpos rezidulis tumor
IV. csoport Tvoli metasztzisok
A rhabdomyosarcoma metasztzisai ltal rintett szervek:
tdk
nyirokcsomk
csontvel
csontok
eml
agy
Kezels
A betegsg specilis gyermekonkolgiai kzpontban kezelend!
Az alkalmazand, csaknem mindig multimodlis kezels intenzitst, stratgijt a prognosztikai besorols

hatrozza meg.
380
Prognosztikai tnyezk:
A daganatok szvettani tpusa, ezenbell hisztolgiai jellegzetessgei
A daganat nagysga, kiterjedtsge (stdiuma) s lokalizcija
A daganat kemoterpira adott vlasza
A beteg letkora
Intenzv kezelsi idszak: tartama 3740 ht. Kombinlt citosztatikum-kezels prioritsra alapul
multimodlis terpia alkalmazand, melynek fontos trekvse, hogy a lehetsghez mrt optimlis kozmetikai
s funkcionlis szempontok figyelembevtelvel rje el a maximlis gygyulsi arnyt.
A sebszi kezels a mutill radikalits nlkl, teljes egszben knnyeneltvolthat daganatok kivtelvel,
elsdlegesen csak biopszia vgzsre korltozdik. A kemoterpival jelentsen megkisebbtett daganat second
look mtttel tvoltand el. Ha ez kivihetetlen vagy csak parcilis eltvolts trtnik, a tovbbi kemoterpia
s irradici alkalmazsa utn, ismtelt mtttel tehet tumormentess a beteg.
Sugrkezels a gygyszeres s/vagy mtti kezelst kvet makroszkpos vagy mikroszkpos

tumormaradvnyra alkalmazand, a klinikai kockzati csoportbesorolstl fggen:
3248 Gy sszdzisban (idtartam 58 ht).
Kemoterpia: a daganat tpustl s a csoportbesorolstl fggen nmikpp vltoz kombincij, intenzv,

kombinlt citosztatikum-kezels alkalmazand elsdlegesen:
Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Adriamycin, Etoposid, Ifosfamid kombincijbl llnak a

kemoterpis protokollok. A 24 napos kezelsi blokkok 3 hetente adandk.
Ezt kveti a kezelsre elrt tumorregresszi rszletes vizsglatokkal trtn, objektv felmrse, majd a
definitv sebszeti kezels. A mtti eredmnytl fggen (a tumormentessget hisztopatolgiailag igazolni kell)
sugrkezelssel vagy kemoterpival s sugrkezelssel egszl ki a terpia.
Ha a fenti kezelssel nem tehet tumormentess a beteg, progresszi vagy recidva jelentkezik, j
kemoterpis kombinci (msodik vonal citosztatikumok, pl. Cisplatin, Carboplatin + VP-16), sugrterpia
s mtti kezels kvetkezik.
A sebszi kezels ekkor mr radiklis, mutilatv is lehet, ha kiterjesztett reszekcikkal, amputcival

tumormentessg rhet el.
Szupportv kezels. Azintenzv kemoterpiban s/vagy sugrkezelsben rszesl betegek szupportv

terpijnak elvei a leukaemik kezelsnl lertakkal egyeznek.
Ebben a betegsgcsoportban klnsen nagy szksg van kiterjedt konzliumokra, multidiszciplinris

segtsgre, sszehangolt teammunkra.
Gondozs, kvets
Az eddig lert elveknek megfelelen.
Prognzis
Embrionlis rhabdomyosarcoma
I. s II. csoport, kedvez lokalizciban az 5 ves tlls: 8090%.
II. s III. csoport, kedveztlen lokalizciban: 5570%
IV. csoport, intenzv multimodlis kezels ellenre is<30%
Alveolaris rhabdomyosarcoma kezelsi eredmnyei krlrt daganat esetn is lnyegesen rosszabbak.
381
7.6.4.2. Nem rhabdomyosarcoma tpus lgyrsztumorok
ltalnos megllaptsok
Az ide tartoz daganatfajtk elltsi elvei lnyegben megegyeznek a fentiekben lertakkal. A csoport egy-egy
tpusa ritka elforduls a rhabdomyosarcomhoz kpest. Az ide soroland daganatok kztt vannak olyanok,
amelyek csak mrskelten reaglnak kemoterpira, s vannak olyanok, melyek kemoterpira nem rzkenyek.
Multimodlis kezelsk sorn a sebszi eltvolts jelentsge a legnagyobb, sok esetben a sugrkezels
hatkonysga is mrskelt, a kemoterpia helye s szerepe nem tisztzott.
Kemoterpia-rzkeny, illetve mrskelten rzkeny daganatfajtk:
Synovialis sarcoma
Alveolaris lgyrszsarcoma (alveolar soft part sarcoma)
Haemangioendothelioma
Malignus fibrosus histiocytoma
Leiomyosarcoma
Liposarcoma
Kemoterpira rezisztens daganatfajtk:
Neurofbrosarcoma
Fibrosarcoma
Malignus Schwannoma (perifris ideghvelytumor)
Mesothelioma
Kezels
Az ide tartoz daganatok kezelsben a rhabdomyosarcomnl ismertetett terpis stratgit alkalmazzk:
A kemoterpira mrskelten rzkeny vagy rezisztens tumorfajtk esetn az elsdleges kezels a daganat
radiklis mtti eltvoltsa s sugrkezels alkalmazsa.
A kemoterpira kiterjedt, metasztatikus daganat esetn vagy recidva utn kerl sor.
A szupportv kezels, rehabilitci, kvets-gondozs e betegsgcsoportban is elengedhetetlen, s a korbban

ismertetett elvek szerint vgzend.
Prognzis
A daganat tpustl, kiterjedtsgtl, letkortl fggen vltoz.
A metasztatikus tumorok esetn kedveztlen.
7.6.5. Csontdaganatok
Kajtr Pl
A rosszindulat csontdaganatok (osteosarcoma klnbz tpusai s a Ewing-sarcoma) a gyermekkori tumorok

5%-t kpezik.
7.6.5.1. Osteosarcoma
382
Malignus orssejtes tumor, primitv mesenchymalis csontkpz sejtekbl ered, a tumorsejteket direkt
csontszvet, illetve osteoid szvet termelse jellemzi. Az osteosarcoma a leggyakoribb primer malignus
csonttumor, a 1519 v kztti korosztlyban fordul el leggyakrabban, a fik mrskelt tlslyval.
Minden csontban megjelenhet, de fleg a hossz csves csontok metaphysisben jellemz (lsd kiemelve a
lapszlen).
Sokfle megjelensi formja van, igen eltr lehet a szveti kpe, differenciltsgi foka. Alapvet a tumorsejtek
osteoidtermel kpessge, ennek alapjn akkor is osteo(gen) sarcomrl van sz, ha a tumor llomnynak nagy
rsze porc vagy ktszvet.
Az osteosarcoma lokalizci szerinti megoszlsa:
Distalis femur: 30%
Proximalis tibia: 16%
Proximalis femur: 10%
Proximalis humerus: 9%
Koponya, llkapocs: 8%
Medence: 8%
Osteosarcoma varinsai
konvencionlis
chondroblastos
fibroblastos
teleangiectasis
parostealis
periostealis
multifoklis
Diagnzis
Anamnzis
Jellegzetes csontfjdalom, nyugalomban, jszaka is.
Duzzanat.
Gyakran traumval hozzk sszefggsbe.
A krelzmnyben szerepl irradici, retinoblastoma fokozott hajlamot jelenthet.
Fiziklis vizsglat, klinikai tnetek
A tumor helye, nagysga, konzisztencija, krnyezethez val viszonya.
Minden letkorban elfordulhat, de jellemzen a gyors nvekeds idszakban, adolescens korban lp fel,
leggyakrabban a trdzlet felett vagy alatt megjelen, tapinthat duzzanat, csom formjban, amely rzkeny
s fjdalmas.
zleti mozgskorltozottsg, sntts, patolgis trs is jelentkezhet.
383
A gyorsan nveked malignus csonttumor felett a br ltalban hyperaemis, melegebb tapintat, a felletes
vnk fokozottan kirajzoldhatnak.
A retinoblastoma s az osteosarcoma kialakulsban egyarnt az Rb gn funkcikiesse (elvesztse vagy

mutcija) jtszik szerepet.
Laboratriumi vizsglatok (diagnziskor s a kezels sorn, ismtelten elvgzendk)
Mjfunkcis vizsglatok, LDH, ALP (prognosztikai rtk).
Szrumelektrolitok, Ca, Mg, P.
Vesefunkcis vizsglatok, UN, szrumkreatinin, endogn kreatininclearance.
Vizelet: ltalnos vizsglat, ledk
Bakteriolgiai vizsglatok: hemokultra, torokleolts, vizelet- s szkletleoltsok, egyb bakterolgiai

immunszuppresszvkezelst: radioterpit, kemoterpit kap a beteg).
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, esetleg PCR-technika.
Mikolgiai vizsglatok: direkt kimutats, tenyszts, szerolgia (molekulris biolgiai kimutats PCR-
mdszerrel).
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglatok:
Felvtel a tumorrl s mellkasrl (2 irny, ap s oldalirny) (osteoblasticus s/vagy osteolyticus

elvltozsok, spiculumok, periostealis megszakads-emelkeds: Codman-hromszg).
CT- s MR-vizsglat (mretek, kiterjeds).
Mellkasi CT-vizsglat (tdmetasztzisok kimutatsra).
Teljes csontrendszer-scintigrfia (3 fzis, dinamikus csontscintigrfia).
Egyb vizsglatok
EKG, echokardiogrfia (diagnziskor, majd a kezels alatt s utn, kardiotoxicits ellenrzsre).
Audiometria (diagnziskor, majd a kezels alatt, s utn, ototoxicits ellenrzsre).
Egyes esetekben (fleg, ha ksr dysmorphis tnetek is szlelhetk) rdemes a perifris limfocitakultra
citogenetikai vizsglatt elvgezni az esetleges 13q delci kimutatsra.
Patolgiai vizsglatok
Feltrsos biopszia, szvettani vizsglat (a megfelel rtkels specilis jrtassgot ignyel).
Molekulris genetikai vizsglat a tumorbl (Rb gn mutci, del(13q14), p53 mutci).
Kezels
A kezels a daganat kpalkot mdszerekkel trtn igen alapos s rszletes felmrse s a biopszival nyert
szvetminta hisztolgiai elemzse utn kezddik.
384
Cl: a primer tumor teljes eltvoltsa, a metasztzisok megelzse.
Preoperatv (neoadjuvns) kemoterpia.
Adriamycin, nagy dzis Methotrexat, Cisplatin + Ifosfamid.
Kezels idtartama: 9 ht.
A terpis vlaszt CT, MR, scintigrfia s klinikai vizsglat segtsgvel rtkeljk.
A tovbbi teendket e vizsglatok eredmnye szabja meg:
Definitv mtt: blockreszekci. (A mtti megolds megvlasztsban a tumor regresszijnak mrtkt, az

anatmiai helyzetet, a beteg letkort, az addig elrt testmagassgot, illetve a vrhat nvekeds mrtkt, a
vrhat prognzist vesszk figyelembe.)
Vgtagmegtart mtt (rotcis plasztika vagy endoprothesis) vagy
amputci.
Posztoperatv kemoterpia.
A mttet kveten, a preoperatv terpia sorn alkalmazott szerekkel vgzett gygyszeres kezels.
13 hetes idkzkben, tovbbi 26 htig.
Nem kielgt terpis vlasz esetn tovbbi citosztatikumok (Carboplatin, Etoposid) alkalmazsa jn szba.
Szupportv kezels. Elvei a leukaemiknl lertakkal megegyeznek.
Az intenzv citosztatikum kezels kivitelezshez tarts centrlis vns kanl beptse szksges.
Jl koordinlt, szoros egyttmkds nlklzhetetlen a patolgussal, ortopd sebsszel, rehabilitcis

specialistval, fizioterapeutval stb. (Lsd XXVI/1. fejezet)
A metasztzishajlam nagy, a kezelsi stratgia szubklinikai metasztzisokat felttelez.
A diagnziskor szlelt, (vagy ksbb jelentkez) tdmetasztzisok, lokalizlt csontmetasztzisok mtti

reszekcija gygyulst eredmnyezhet. Ksi metasztzisok vek mlva is megjelenhetnek.
Az tttkpzds helyei
Tdk (tlnyom tbbsgben)
Nyirokcsomk
Egyb csontok
Csontvel
Agy
Vese
Gondozs, kvets
A kezels alatt gyakori, rendszeres ellenrzvizsglatok szksgesek a tumor regresszijnak, illetve a

tumormentessgnek a dokumentlsra, a beteg llapotnak felmrsre a fentebb felsorolt vizsglati
mdszerekkel.
A kezels befejezst kveten 12 hnapig 6 hetenknt, 18 hnapig 2 havonta, ezutn 4 havonta kell a beteget
ellenrizni 5 vig. (Fiziklis vizsglattal, laboratriumi vizsglatokkal s kpalkot eljrsokkal.)
Prognzis
385
Konvencionlis osteosarcoma lokalizlt formja esetn a tarts tlls, gygyuls: 65%.
A differencilt sejtes, low grade tumorok, pl.: parostealis osteosarcoma prognzisa ennl kedvezbb, a
metasztatikus daganatok prognzisa rosszabb.
7.6.5.2. Ewing-sarcoma
Kajtr Pl
A gyermekkori csontdaganatok msik gyakoribb formja. Kis, kerekmagv sejtekbl felpl tumor, amely
rokonsgot mutat a primitv neuroectodermalis daganatokkal. Eredete, a kiindulsi szvete nem tisztzott, a
csont Ewing-sarcomjt jabban a Ewing-tumorcsald egyik tagjnak tekintik. Ide soroland a primitv
neuroectodermalis tumor (PNET) is.
Gyorsan disszeminld, malignus tumor. Kemoszenzitivitsa kvetkeztben a multimodalis kezelsben az

intenzv, kombinlt citosztatikum-terpinak van dnt szerepe. Diagnosztikus s terpis irnyelveit tekintve
nagyon hasonl az osteosarcomhoz.
Lokalizci: a daganatok 53%-a a vgtagokon jelentkezik, a 47%-ban axialisan (medence, gerinc,

paravertebralis rgi) elhelyezked tumorok prognosztikailag kedveztlenebb lokalizcit jelentenek.
Metasztzisokat fknt a tdben, csontokban, csontvelben kpez.
Diagnzis
Anamnzis
Hasonl, de valamivel fiatalabb letkorban jelentkezik, mint az osteosarcoma.
A klinikai tnetek is hasonlak: sokszor lappang kezdet, kvetkezetesen jelentkez, nem szn
csontfjdalmak, duzzanat, hemelkeds, lz jellemezheti.
Gyulladsos folyamatnak, osteomyelitisnek tnhet.
Fiziklis vizsglat
Megllaptand:
a tumor helye, nagysga, konzisztencija, krnyezethez val viszonya.
Laboratriumi vizsglatok (diagnziskor s a kezels sorn, ismtelten)
Mjfunkcis vizsglatok, SGOT, SGPT, ALP, LDH.
Szrum: elektrolitok, Ca, P, Mg.
Neuronspecifikus enolz (NSE).
Csontvel-aspirci s biopszia (csontveli rintettsgtumorsejtek?).
Bakterolgiai vizsglatok: haemokultra, torokleolts, vizelet- s szkletleoltsok, egyb bakterolgiai

immunszuppresszv kezelst kap a beteg: radioterpia, kemoterpia alatt).
Virolgiai vizsglatok:
386
szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, vagy
lehetsg szerint krokozkimutats PCR-technikval.
Mikolgiai vizsglatok: direkt kimutats, tenyszts, szerolgia (molekulris biolgiai: PCR-mdszerrel).
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglatok: csont, td.
CT:tumor s a td.
MRI: tumor (tumorvolumen mrse, ismtelten).
Csontszcintigrfia (99mTc).
Eszkzs s egyb vizsglatok
EKG, echokardiogrfia (diagnziskor, majd a kezels alatt s utn kardiotoxicits?).
Patolgiai vizsglatok
Feltrsos biopszia (sokszor a jelents lgyrsz-komponensbl).
Szvettani vizsglat rszletes immunhisztokmiai, elektromikroszkpos vizsglatok.
Citogenetika s molekularis genetikai vizsglatok (ploidits, t(11;22), EWS-FLI1, EWS-ERG).
Kezels
Multimodalis kezels alkalmazand, a szvettani eredmny birtokban. Jelenleg Eurpban s haznkban is

alkalmazott protokoll: EURO-EWING-99 (XXVII/6-2. bra).
A kezels lpsei:
Induktv kemoterpia (idtartama: 15 ht).
VIDE (VCR + Ifosfamid + Doxorubicin + Etoposid) blokkok 6-szor, 3 hetente.
A tumor definitv loklis kezelse: mtt, irradici vagy mindkett. (ltalban egy modalits elegend a
tumor loklis elltshoz.)
Mtt: reszekci.
A tumor eredeti volumennek megfelelen tervezett sugrkezels dzisa 5055 Gy (idtartama 78 ht, a
kemoterpival egyidejleg adand).
Posztoperatv (fenntart) kemoterpia (idtartama 21 ht).
VAI (VCR + Actinomycin D + Ifosfamid) 8-szor, 3 hetente.
VAI 1-szer + VAC (VCR + Actinomycin D + Cyclophosphamid) 7-szer, 3 hetente.
Kiterjedt, metasztatikus daganat, illetve nem kielgt terpis vlasz esetn mieloablativ kemoterpia
(Busulphan + Melphalan) + autolg perifris ssejt transzplantci is indokolt lehet.
Szupportv kezels: egyezik az osteosarcomnl, illetve a leukaemiknl ismertetett irnyelvekkel.
387
XXVII/6-2. bra EURO-EWING-99 protokoll (magyarzatot lsd a szvegben!)
Gondozs, kvets
A kezels sorn rendszeres ellenrzvizsglatok, a beteg szoros nyomon kvetse elengedhetetlen. (Lsd
osteosarcomnl, vagy lgyrsz tumoroknl).
A kezels befejezse utn is az id elrehaladtval ritkul gyakorisggal, de rendszeres ellenrzvizsglatok

szksgesek 5 vig.
Prognzis
A lokalizlt daganatok esetn a vrhat tarts tlls, gygyuls: 7075%.
Kiterjedtebb, illetve metasztatikus daganatok esetn a prognzis kedveztlen, a tlls: 2530%.
7.7. XXVII/7. fejezet A kzponti idegrendszer daganatai

agytumorok
Garami Mikls
A kzponti idegrendszer daganatai kiindulhatnak azidegsejtekbl (neuronok), a tmaszt sejtek klnbz

formibl (gliomk), valamint az agy, a gerincvel s a burkaik felptsben rsztvev brmilyen ms sejtbl:
az ereket felpt sejtekbl, fehrvrsejtekbl, az agykamrkat blel sejtekbl. Agydaganatnak az a daganat
nevezhet, amely magbl az agybl, vagyis annak valamely sejtjbl indul ki. Valdi idegsejt eredet
daganatok az agyban nagyon ritkn fordulnak el, azaz a kzponti idegrendszeri daganatok tlnyom tbbsge
nem idegsejt eredet.
Epidemiolgia
388
Gyermekkorban a solid tumorok kztt leggyakoribbak a kzponti idegrendszeri daganatok. Gyakorisguk az
egyes fldrszeken klnbz; haznkban az sszes gyermekkori tumoros megbetegeds csaknem egyharmadt
teszik ki, ves incidencijuk 42/1 000 000 14 v alatti gyermek.
Etiolgia
A betegsg oka nem ismert. Egyes genetikailag meghatrozott betegsgekben gyakoribb az elfordulsuk (pl.
ataxia teleangiectasia, phacomatosisok). A p53 tumor szuppresszor gn mutcijval jr Li-Fraumeni-
szindrmban szintn megfigyeltk az agytumorok gyakoribb elfordulst.
Az let els vben a supratentorialis daganatok dominlnak, ksbb ez az arny megfordul, s gyermekkorban
az infratentorilis daganatok a gyakoribbak (astrocytoma, medulloblastoma, ependymoma, primitv
neuroectodermalis tumorok [PNET]).
A kzponti idegrendszeri daganatok lokalizci s szvettani jellemzk alapjn elklnthet formi a

XXVII/7-1. s XXVII/7-2. tblzatban lthatk.
1.119. tblzat - XXVII/7-1. tblzat Gyermekkori kzponti idegrendszeri tumorok

osztlyozsa elhelyezkeds szerint
Szvettani tpus
Infratentorialis tumorok
Benignus cerebellaris astrocytoma (I-II)
Medulloblastoma (PNET, primitv neuroectodermalis tu.)
Ependymoma (malignus s benignus, IIV)
Agytrzsi glioma (benignus s malignus astrocytoma, IIV, IV = gloiblastoma multiforme)
Supratentorialis tumorok
Benignus astrocytoma (I-II)
Malignus astrocytoma (III-IV, glioblastoma multiforme)
PNET
Ependymoma
Craniopharyngeoma
Meningeoma
Csrasejtes tumorok (germinoma, teratoma)
Opticus glioma
Pinealis tumorok (pinealoblastoma, PNET, pineocytoma)
Plexus choroideus tumorok (papilloma, carcinoma)
1.120. tblzat - XXVII/7-2.tblzat Az agydaganatok fbb tpusainak csoportostsa

eredet s szvettani sajtossgaik alapjn
I. Idegszvet eredet (neuroepithelialis) daganatok
389
Ia. Gliomk (idegszveti tmaszt sejtekbl ered daganatok)
Astrocytomk
Oligodentrogliomk (oligodentrocytkbl ered daganat)
Gliobastoma multiforme (differencilatlan neurogliasejt eredet daganat)
Ependymomk (ependymomabl ered, klnbz mrtkben differencilt daganatok)
Plexus choroideus tumorok
Kevert sejtes gliomk
Ib. Idegsejt eredet neuronalis daganatok
Gangliocytoma
Ganglioglioma
Desmoplasticus infantilis astrocytoma/ganglioglioma
Neuroepithelialis tumor
Kzponti neurocytoma
Cerebellaris liponeurocytoma
Paraganglioma
Ic. Nem idegszveti tmaszt sejtekbl ered daganatok
Embrionlis tumorok (ependymomblastoma, medulloblastoma, PNET)
Plexus choriodeus tumorok (plexus choroid papilloma s carcinoma)
Pinealis parenchimalis tumorok (pineoblastoma, pineocytoma)
II. Agyburok eredet (meningealis) daganatok
Meningeomk
III. Csrasejt eredet daganatok (fejldsi rendellenessgknt visszamaradt embrionlis maradvnyokbl

szrmaznak)
Teratoma
Dermoid s epidermoid cysta
Craniopharyngeoma
Lipoma
IV. Agyidegek ideghvelynek sejtjeibl ered daganatok
Neurinoma (Schwannoma )
Acusticus neurinoma (a VIII. agyideg (hallideg) burknak sejtjeibl ered daganat)
V. reredet (vascularis) daganatok
390
Haemangioblastoma
VI. Elsdleges agyi lymphomk (az agy limfoid nyiroksejtjeibl ered daganatok)
VII. Egyb agydaganatok
Melanoma (lgy agyburokban tallhat melanocitkbl ered daganatok)
VIII. Agyalapi mirigy (hypophisis) daganatai
Adenoma(Hypophisis tumorok - jindulat)
Hormontermel adenomk
Hormont nem termel adenomk
Carcinoma Rosszindulat, nagyon ritka
Hts lebenyi daganatok
IX.Tobozmirigy (glandula pinealis) daganatai
Pinealoma
X. ttti (metasztatikus) daganatok az agyban vagy burkain
XI. A koponyacsontok sejtes s szvetelemeibl ered daganatok
Diagnzis
Klinikai tnetek
A betegsg lefolysra jellemz, hogy a panaszok s a tnetek a betegsg elrehaladtval sznezdnek,

fokozdnak. Rvidebb idszakra ugyan kisfok javuls lehetsges pldul, amikor a kialakul varrattguls
miatt tmenetileg cskken a koponyari nyoms ha azonban hosszabb idszakot tekintnk t, egyrtelm a
betegsg progresszija.
Mind az elsdleges agydaganatok, mind az agyi tttek esetben jelentkez tnetek alapveten a daganat
nagysgtl s annak elhelyezkedstl fggnek.
Anamnzis
A krelzmny idtartama az egyes agydaganat tpusokban klnbz, pr hnaptl akr 1-2 vig is terjedhet.
Ha a daganat malignus (gyorsabban nvekszik), vagy ha a daganat korn okoz liquor keringsi zavart
(kzpvonalban nvekv, kisagyi daganat, a foramen Monroit vagy az aqueductust elzr III. kamradaganat),
akkor a krelzmny ennl rvidebb. Az akut kezdet nem jellemz, de elfordul, hogy az addig panaszt nem
okoz daganat hirtelen bevrzik s gy megnagyobbodik.
Csecsemkorban a nyitott kutacsok miatt az agynyoms-fokozds ltalban ksbb jelentkezik, de nhny nap
alatt is kialakulhat pldul plexus papilloma vagy meningitis tumorosa esetn. Az els tneteket lzas betegsg
vagy koponyatrauma elzheti meg. Ilyenkor a lzas betegsg vagy a trauma a szervezetet legyengti, s az addig
rejtve maradt tnetek akut betegsg kpben jelentkezhetnek.
Agytumorok tnetei
Tmeghats: emelkedett intracranialis nyomsra utal panaszok s tnetek (fejfjs, hnys, papillaoedema),
kzpvonali tmegttols (tudatzavar, illetve pupilla dilatci).
Foklis eltrsek: epilepszia, illetve klnbz neurolgiai gctnetek.
391
Az agydaganatos betegeknl gyakran jelentkez nem specifikus nem csak daganatra jellemz tnetek
fejfjs, hnyinger, hnys (gyakran breds utn lpnek fel, majd a nap folyamn enyhlnek),
ataxia, bizonytalan jrs, botls, eless,
halls-, lts- s beszdzavarok,
hangulat- s szemlyisgvltozs,
koncentrcis s emlkezkpessg romlsa (memriazavarok),
epilepsziaszer grcsrohamok,
zsibbadtsg, bizsergs rzse a vgtagokban,
zavartsg,
lomhasg,
aluszkonysg,
koordinlatlan mozgs.
A fejfjs nem obligt tnete az agytumornak. Intracranialis tumorok fejfjs nlkl is kifejldhetnek.
Fejfjs akkor lp fel, ha a tumor emelkedett intracranialis nyomst okoz (a betegsg ksi fzisban is
jelentkezhet), idnknt hnyingerrel vagy hnyssal egytt. A koponyari trfoglal folyamatok ltal kivltott
fejfjs legrosszabb a reggeli rkban, s khgs, illetve a Valsalva-manver fokozza a fjdalmat.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekbelgygyszati s neurolgiai vizsglat.
Lumblpunkci: agydaganat gyanja esetn a nyltveli vagy a fels (kisagystor) bekelds veszlye miatt
lehetsg szerint kerljk. Ha diagnosztikus clbl mgis erre knyszerlnk, vgezzk azt fekv helyzetben,
lass cseppekben kevs liquort engedjnk le, s lehetleg olyan intzetben, ahol szksg esetn azonnali
idegsebszeti kezelsre is van lehetsg.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp
Gyulladsos paramterek (We, CRP, procalcitonin kzponti idegrendszeri gyullads kizrsra)
Tumor markerek
Vizsglatok agytumor gyanja esetn
CT
MR
esetleg PET, illetve SPECT
EEG
Ktirny koponyarntgen
angiogrfia
liquorvizsglat
esetleg tumor marker vizsglatok
392
Kpalkot eljrsok
Ktirny koponya-rntgenfelvtel (varratsztvls, intracranialis meszeseds, nagyobb s destrult sella),
UH: csecsemkorban jelent segtsget
CT, MRI, MRI angographia
Transcranilis Doppler-vizsglat (tjkoztathat a daganattal kapcsolatos vasculris helyzetrl)
SPECT
PET (daganat mrete s elhelyezkedse mellett a daganatsejtek szaporodsi kpessgvel arnyos metabolikus
aktivitsrl is tjkoztat.
Eszkzs vizsglatok
EEG (a supratentorialis hemisphaerialis daganatnak megfelelen fokozd lassulst tallunk).
Agytrzsi kivltott potencil
Szemszeti vizsglat
Visus, lttr, pangsos papilla
A diagnzis megllaptsakor a megbetegedsek kzel felben a szemfenken a papilla mg p, hiszen a

csecsem- s kisdedkorban a jelents varratsztvls miatt agynyomsi tnetek tmenetileg nem fejldnek ki.
Tumorra utal tneteket okozhatnak:
infekci (agytlyog, encephalitis, meningitis),
parazita, illetleg protozoon okozta krkpek (toxoplasmosis, echinococcus, cysticercosis),
fejldsi rendellenessg (hydrocephalus, porenchephalia),
vrzsek (subduralis haematoma, intracerebralis vrzs),
lommrgezs (bizonytalan jrs, szemlyisgvltozs, fokozott intracranialis nyoms).
Pseudotumor cerebri: az agytumorra utal ltalnos tnetek ellenre a gctnetek hinyoznak, az elvgzett
vizsglatok sem utalnak agytumorra.
A tnetcsoport okai:
koponyatrauma,
hypoparathyreosis,
sinusthrombosis,
mastoiditis, otitis,
bizonyos gygyszerek (tarts szteroidterpia sorn hirtelen cskkentett gygyszermennyisg, tetraciklinek, A-

hypervitaminzis, retinsavkezels).
Kezels
Sebszi kezels: A gyermekkori agydaganatok kezelsben alapvet a mtt, de tbbnyire szksg van nagy
dzis (50-60 Gy) posztoperatv sugrkezelsre s egyes daganatflesgekben posztoperatv citosztatikum-
kezelsre is. A legjobb eredmnyt akkor vrhatjuk, ha a daganatot sikerl radiklisan eltvoltani. Ugyanakkor a
mtti kockzat figyelembevtelvel, a gyermek lete s letminsge szempontjbl az optimlis megoldsra
393
s nem az abszolt radikalitsra trekszik az idegsebsz. Amennyiben a daganat kiirtsa slyos idegrendszeri
srlssel jrna, meg kell elgednnk a szubtotlis eltvoltssal, vagy akr a csak palliatv megoldssal
(ilyenkor tbbnyire ventriculoperitonealis shuntt ksztenek).
Kemoterpia: Elssorban a viszonylag gyorsabban nvekv embrionlis tumorokban, medulloblastomban

hatsos (nveli a tllst). Kemoterpit alkalmazunk differencilatlan, vagy recidvl gliomban s
ependymomban, valamint csrasejtes tumorokban is. A kemoterpia eredmnyessgnek elssorban a
tumorsejtek viszonylag lass osztdsa szab hatrt; a vr-liquor gt a kemoterapeutikumnak a tumorszvethez
jutst gtolhatja, br a tumor, illetve a mtt ezt ttri. Leghatsosabb szerek monoterpiban, illetleg
kombinciban a carboplatin, a cisplatin, a cyclophosphamid s a vepesid. Meningealis vagy a meninxekhez
kzel es tumorokban az MTX intrathecalis adagolsa hatsos lehet. MTX a besugrzs utn mr nem adhat,
nekrotizl encephalitis veszlye miatt.
A tlls minsge rdekben az alkalmazott protokollt a prognosztikai faktoroknak s a beteg vrhat

trkpessgnek megfelelen individulisan kell alkalmaznunk. Tovbb olyan szupportv kezelst kell
belltanunk, amely megelzi vagy legalbbis cskkenti a sugr- s citosztatikum-kezels okozta rtalmakat. Az
irradicis s a citosztatikum kezels ksi kvetkezmnye lehet nvekedsbeli elmarads, cskkent IQ,
kognitv s pszichs problmk, mozgsszervi zavarok, endokrin problmk, valamint msodik malignits
fellpte.
Sugrkezels (50-60 Gy postoperatv sugrkezels)
Leggyakoribb agytumorok gyermekkorban
medulloblastoma
cerebellaris astrocytoma
PET vizsglat indikcii agydaganat esetn
Mttre alkalmas primer agytumor hatrainak s malignitsnak pontos meghatrozsa olyan esetekben,
amikor ms diagnosztikus mdszerekkel (CT, MRI, SPECT) ez nem lehetsges, s ezltal a mtt indikcija
vlik krdsess.
11C-Methionine (MET) s egyb jellt aminosav-vizsglat is szba jn a lokalizci miatti operabilits

tisztzsra.
Eredetileg benignus, mr operlt agytumor recidvja esetn a malignus elfajuls tisztzsra azon esetekben,
amikor ms diagnosztikus mdszerrel (CT, MRI, SPECT) ez nem lehetsges, s a tumor lokalizcija miatt a
mtt indikcija vlik krdsess.
Irradicis s/vagy kemoterpis kezelsben rszeslt malignus agytumorok esetben egyb kpalkot
eljrsokkal kimutatott elvltozs vagy koponyari nyomsfokozds esetn a trfoglals tumoros vagy
nekrotikus jellegnek elklntse cljbl, ha az egyb nem invazv mdszerek (CT, MRI, SPECT)
elgtelenek.
Gondozs, kvets
Aktv kezels alatt hetente ellenrizzk a beteget.
Ksbb, a diagnzistl szmtott
1. vben havonta,
2. vben kthavonta,
3. vben 3 havonta,
4. vben 4 havonta,
5. vben flvente,
ksbb vente ellenrizzk a beteget.
394
Az ellenrzs sorn elvgzend vizsglatok:
Gondos fiziklis vizsglat, klns tekintettel a neurolgiai sttuszra.
Rendszeres vrnyomsmrs.
Koponya-MR-vizsglat az els vben flvente, ksbb vente.
Endokrinolgiai vizsglat (klnsen fontos, ha a beteg irradiciban rszeslt).
Kemoterpiban rszeslt betegeknl msodik tumor keresse:
Laboratriumi vizsglatok: teljes vrkp, vizeletvizsglat, vesefunkci (BUN, kreatinin, elektrolitok),

mjfunkci (SGOT, SGPT, GT, ALP, LDH).
Mellkasrntgen-vizsglat vente.
Hasi UH-vizsglat vente.
EKG, ECHO-vizsglat vente (anthracyclinnel kezelt betegek esetben a cardiotoxikus hats korai szlelse).
Solid tumorok agyi metasztzisainak kezelse
Abban az esetben, ha klnbz vizsglatokkal csak egy, izollt agyi metasztzis mutathat ki s a test egyb
terletn egyb metasztzis biztonsggal kizrhat, idegsebszeti beavatkozs jn szba. Abban az esetben, ha
multiplex az agyi metasztzis, vagy ms ttteket tallunk a testben, konzervatv kezelshez kell folyamodni:
irradici, kortikoszteroidok, esetleg kemoterpia jn szba.
Prognzis
Az agydaganatos gyermek gygyulsa ma mr nem ritkasg. Erre elssorban a radiklisan eltvolthat s

szvettanilag benignus kisagyi astrocytomk s a szvettanilag benignus nagyagyflteki daganatok sikeres
mttje utn szmthatunk, de a malignus agytumorok komplex (mtti, irradicis, citosztatikum) terpija is
gygyulshoz vezethet. Ez utbbi betegek 10 ves tllse a jelenleg alkalmazott komplex terpival mintegy
60%. Kedveztlen prognosztikai tnyezk gyermekkori malignus agytumorokban:
rezidulis tumor jelenlte,
a liquor tumorsejt-pozitivitsa,
s/vagy metasztzis fennllta a krismzs idpontjban,
3 v alatti letkor a diagnzis idejn.
Olyan daganat esetben, amikor csak szubtotlis vagy palliatv mttre volt lehetsg, a tbb vig tart akr t
vnl is hosszabb tlls sem ritka. Legkedveztlenebb krjslatra a mtttechnikailag radiklisan el nem
tvolthat, szvetileg alacsony grdus, ezrt sugr- s kemorezisztens agydaganatok (pldul pontin glioma)
esetben kell szmtanunk.
A gyermekkori agydaganatok diagnzisval s kezelsvel kapcsolatban felttlenl hangslyozni kell, hogy az

eredmnyes krismzs s ellts csak tbb szakma szoros egyttmkdsvel lehetsges (csaldorvos,
gyermekneurolgus, radiolgus, nukleris diagnoszta, gyermekidegsebsz, sugrterapeuta, gyermekonkolgus,
pszicholgus, rehabilitcis szakember, szocilis gondoz).
Cerebellaris hernici kezelse
Ozmotikus gensek, illetve hyperventilatio tmeneti javulst eredmnyezhet, de a definitv kezels az

idegsebszeti beavatkozs, a dekompresszi.
Irradici lehetsges komplikcii
nvekv oedema (ltalban csak a kezels ideje alatt, reverzibilis)
395
demyelinizci (a tnet hetek, illetve hnapok mlva jelentkezik)
radionecrosis (kb. 6 hnap, esetleg vek mlva jelentkezik, irreverzibilis).
7.8. XXVII/8. fejezet Langerhans-sejtes histiocytosis

Szegedi Istvn
A Langerhans-sejtes histiocytosis (LCH) a reticuloendothelilis rendszer fokozott prolifercijval,

granulomatosus lzik megjelensvel jr ismeretlen eredet megbetegeds. A Langerhans-sejt a CD34+
csontveli ssejtekbl differencildik dendritikus, antignprezentl sejttpuss.
Histiocytosis lehet:
dendritikus sejtes histiocytosis,
erythrophagocyts histiocytosis,
malignus histiocytosis.
A Langerhans-sejtes histiocytosis a dendritikus sejtes csoportba tartozik.
Klinikai formk
LettererSiwe-betegsg: 2 ves kor alatt megjelen, akut, fulminns, disszeminlt forma,
HandSchllerChristian-betegsg: 210 v kztt megjelen forma, amely a szervek krnikus, multifoklis

rintettsgvel jr.
Jellemz klinikai trisza: diabetes insipidus, exophtalmus, lyticus csontlzik,
Eosinophil granuloma: 515 v kztt zajlik, szoliter vagy nhny csontlzi jellemzi.
A veleszletett spontn gygyul forma a HashimotoPritzker-betegsg.
Patogenezis
A szveteket, szerveket infiltrl Langerhans sejtek klonlis eredetek. Vita trgya a sejtek neoplasztikus (erre
utal a szervi infiltrci, a lehetsges letlis kimenetel, a kemoterpia hatkonysga) vagy reaktv jellege
(kromoszma eltrs hinya, spontn remisszi hajlam). Igazolhat az immunrendszer szerepe, a szupresszor T
sejtek szmbeli s funkcionlis eltrse. Egyes esetekben kimutathat a BCL-2, a Fas szignl tvonal mkdsi
zavara.
Epidemiolgia
Incidencija 2/1 milli, fikban gyakoribb. Sporadikus elforduls, nem rkletes, csaldi halmozds elvtve
fordul el.
Klinikai tnetek
LettererSiwe-betegsg: generalizlt forma
Lz.
Brtnetek.
Nyirokcsom-megnagyobbods.
Lp-, mjduzzanat.
Pulmonlis infiltrtumok.
396
Csontlzik.
A csontvel-rintettsg okn kialakul vrszegnysg, thrombocytopenia.
A diagnzist nemegyszer brgygysz lltja fel brbiopszis minta szvettani vizsglata alapjn.
A brtnetek az esetek 80%-ban els tnetknt jelennek meg. Az elvltozs rterjed a fejbrre, arcra, trzsre,
glutealis rgira, srgs-barns, petechis jelleg papulk formjban, hml prkkel, exudatv jelleggel,
szekunder fellfertzdssel, esetleg ulcercival, sszessgben seborrhoes dermatitist utnozva.
Ritkbb az osteolyticus lzi, leginkbb a mastoidealis reg lehet rintett, krnikus flfolys, vezetses
hallscskkens ksretben.
A mellkasi fjdalom, vrkps, dyspnoe, fejldsi elmarads, pneumotorax a tdrintettsget, mg az esetleges

grcsk, szdls, fejfjs, ataxia, kognitv defektus az idegrendszer rintettsgt jelzi.
HandSchlerChristian-betegsg:
Jellemz trisza:
diatbetes insipidus,
exophtalmus,
csontlzik (les szl, lyukasztvas-szer lyticus gcok fleg a craniumon).
rintett lehet a mj (20%), a lp (30%), a nyirokcsomk (50%), a td. A betegek harmadban mucocutn
lzik, ulcerlt plakkok a szjban, sszefoly hml prks papulk axillris, anogenitlis lokalizciban,
valamint a hossz csves csontok osteolyticus lzii figyelhetk meg.
Eosinophil granuloma:
Szoliter csontlzik jellemzik, amelyek leginkbb a koponyacsonton, esetleg a csigolya, borda, mandibula,
femur, ilium, scapula terletn jelennek meg.
Gyakran tnetmentes, esetleg loklis fjdalom, patolgis fractura lehetsges.
Elfordulhat a fogak kilazulsa, proptosis, brlzik a perianalis, perinealis, perivulvaris, retroauricularis

terleten.
Diagnzis
Klinikai tnetek (lsd elbb)
Gyulladsos paramterek (We, CRP, procalcitonin).
Mj-, s vesefunkci.
Szrum- s vizeletozmolarits.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas- s csontrntgenek.
Szvettan: brbiopszia, illetve mintavtel s szvettani feldolgozs az rintett szervekbl.
Konzlium:halls-, ltsvizsglat.
Kezels
397
Soliter csontlzi esetn curattage.
Fjdalmas csontlzi esetn intraloklis szteroid adhat.
Polyostoticus csontlzi indomethacin vagy rvid szisztms kortikoszteroid krval kezelhet.
Lokalizlt brlzira loklis szteroidtartalm krm, kiterjedt esetben PUVA-kezels alkalmazhat.
Szisztms betegsg, illetve progresszi esetn citosztatikum-kezels jn szba, melynek alapszere a szteroid,
a vinblastin, az etoposid, a mercaptopurin, a methotrexat. Slyos esetekben cyclosporin, antithymocyta globulin,
2 CDA (2-chlorodeoxyadenosine), citokin inhibitorok, all-trans retinsav vagy kondicionl kezelst kveten
ssejt-transzplantci alkalmazhat.
Prognzis
A 2 ves kor alatt jelentkez disszeminlt folyamat mortalitsa 50%.
A lokalizlt folyamat nlimitlt, a pulmonlis rintettsg rossz prognosztikai jel.
7.9. XXVII/9. fejezet Csontveli ssejt-transzplantci

Nagy Klmn
Egyre elfogadottabb, relis lehetsg ms mdszerrel nem gygythat betegsgek kezelsre. Rendkvl
fontos, hogy csak egyrtelm, bizonytott diagnzis esetn s a krlefolys megfelel peridusban kerljn sor
r.
A Magyar Csontvel Transzplantcis Bizottsg dntse alapjn elvgzse akkor indokolt, ha beteg szmra
relis tllsi alternatvt nyjt.
A csontveli ssejt-transzplantci formi
Lehet: autolg s allogn csontvel-tltets.
Autolg tltets: sajt ssejt tltetse. Az autolg tltets klinikai alapja az, hogy lehetsg van a
csontvelbl kivett sejtcsoport daganatmentestsre, majd visszaltetsre, illetve solid daganat esetn, ha a
csontvel daganatosan nem rintett, a daganatot s a csontvelt egyarnt elpusztt, nagy dzis kemoterpia
eltt levett s trolt csontvel kemoterpia utni visszaadsra.
Az ssejt nyerhet:
kzvetlenl a csontvelbl vagy
elzetes stimulls utn (granulocitastimull faktor) ferezissel a kering vrbl.
Allogn tltets: a csontvelbl vagy a perifris vrbl nyert nem sajt (donor) eredet ssejtek tltetse.
A donortl levett csontvelt a beteg (recipiens) kros csontveli sejtjeinek elpuszttsa utn a recipiensnek
adjuk. A kros csontvel elpuszttsa teljestest-irradicival s/vagy kemoterpival trtnik.
Csontvel-transzplantci indikcii
Az indikcikat a XXVII/9-1. tblzat foglalja ssze.
A Magyar Gyermekcsontvel-transzplantcis Bizottsg havonta egy alkalommal a Semmelweis Egyetem II.

Gyermekklinikjn (1094 Budapest, VIII. Tzolt u. 5-7.) lsezik.
Magyarorszgon gyermekek szmra csontveltltetst vgeznek:
Szent Lszl Krhz Csontvel-transzplantcis osztly, 1096 Budapest, VIII. Gyli u. 26.
398
Gyermekhematolgiai s Csontveltranszplantcis osztly, Gyermekegszsggyi Kzpont, 3526 Miskolc,
Szentpteri kapu 76.
1.121. tblzat - XXVII/9-1. tblzat A csontvel-transzplantci indikcii
Allogn tltetsek
Malignus hematolgiai HLA identikus csaldi donor ALL high risk 1. remisszi
betegsgek esetn:
ALL 2-3 remisszi, kivteles esetben
csaldi haploidentikus
transzplantci
AML high risk 1. remisszi
AML 2. remisszi, kivteles esetben

csaldi haploidentikus
transzplantci
CML
Myelodysplasias szindrma
Polycythaemia vera
Essentialis (primer)
thrombocytaemia
Myelofibrosis
Nemzetkzi donorkerestets s ALL t(9:22), abl/bcr pozitv 1.

transzplantci indokolt remisszi
ALL t(4:11), MLL-AF4 pozitv 1.

remisszi
ALL korai csontveli recidva
CML
Myelodysplasias szindrma
Nem malignus hematolgiai HLA identikus csaldi donor esetn Slyos csontvelelgtelensggel jr
betegsgek llapotok: aplasticus anaemia
Fanconi-anaemia
Pure red cell (BlackfanDiamond

erythroblastopenia)
Hemoglobinopathik (Thalassaemia
Sickle Cell Disease)
Slyos veleszletett agranulocytosis
Amegakaryocyts thrombocytopenia
A nemzetkzi donorkeress s
transzplantci szksgessgt a
Bizottsg ezekben a krkpekben
399
egynileg brlja el
Congenitalis immunhinyos SCID (az sszes varins)

llapotok
Indokolt:
Genotpusosan identikus donor

esetn
Matched unrelated donor esetn
HLA haploidentikus csaldi donor

esetn
WiskottAldrich-szindrma (WAS)
Langerhans-sejtes histiocytosis
Leukocytaadhaesis deficiencia
Haemophagocyts
lymphohistiocytosis
X-hez kttt lymphoproliferativ

szindrma
ChediakHigashi-szindrma
Csontanyagcsere-zavarok Veleszletett osteoclast defektus
Infantilis osteopetrosis
Lysosomalis betegsgek Hurler-szindrma
HurlerScheie-betegsg
Scheie-betegsg
Hunter-szindrma (normlis vagy

kzel normlis intellektussal)
Raktrozsi betegsgek Gaucher-betegsg
Globoid leukodystrophia
Metachromaticus leukodystrophia
Globoid, metachromaticus
adrenoleukodystrophia
LeschNyhan-szindrma
Mucolipidosis
A Transzplantcis Bizottsg
egyedi indikci alapjn dnt az
egyb lysosomlis raktrozsi
betegsgekben s egyb
anyagcsere-betegsgekben
Autolg tltetsek
400
Malignus hematolgiai AML high risk 1. remisszi

betegsgek
AML 2. remisszi
ALL csontveli remisszi,

extramedullaris leukaemia
Non-Hodgkin-lymphoma high risk
Non-Hodgkin-lymphoma nagyon j
parcilis remisszi
Non-Hodgkin-lymphoma recidva,
tumormentessg
Hodgkin-lymphoma nagyon j
parcilis remisszi
Hodgkin-lymphoma 2., 3. recidva,

tumormentessg, illetve nagyon j
parcilis remisszi
Solid tumorok Neuroblastoma IIIIV. stdium,

parcilis remisszi esetn
Neuroblastomarecidva,
parcilis remisszi esetn
Egyb III., IV. stdium solid

tumorokban egyedi indikci
alapjn
Autoimmun betegsgek Juvenilis rheumatoid arthritis
SLE
Szisztms sclerosis
Felttelek:
A transzplantciban nem rszt vev immunolgiai vagy reumatolgiai szakvizsgval rendelkez orvos
javaslata
Szl rsbeli krelme a Transzplantcis Bizottsghoz
7.10. XXVII/10. fejezet Citosztatikum-kezelsben rszesl

gyermekek kiegszt, tmogat (szupportv) terpija
Nagy Klmn
7.10.1. Hossz tv centrlis vns kapcsolat biztostsa

Centrlis vns katterek:
Port-a-cath
Perifrirl behelyezett centrlis vns katter
401
Ferezis katter
Centrlis vns katter
Indikcii:
intenzv terpis beavatkozs,
tarts parenteralis tplls,
egy hnapnl hosszabb, 3 hnapnl rvidebb citosztatikum-kezels.
Legalbb kt lumen legyen, s br alatti alagttal legyen kivezetve.
Port-a-cath behelyezse:
Indikci:
tbb hnapig tart citosztatikum-kezels,
10 v alatti letkor.
Perifrirl behelyezett centrlis vns katter:
Indikci:
A mellkas brnek kiterjedt daganatos, gyulladsos rintettsge esetn, kiterjedt nyaki srlskor.
Ferezis-katterek:
Indikci:
behelyezse javasolt ha a vrtfolys ignye 1520 mL/perc felett van.
Katterszvdmnyek
Befel vezet, vrt nem lehet rajta venni.
Okai:
a katter vge rossz helyzet,
megtrik vagy
fibrinszlak, illetve trombus zrja el.
Teljes vagy rszleges elzrds.
Oka:
alvadk a katterben.
Teend:
rszleges vagy teljes elzrds esetn javasolt 5000 U/mL urokinzt a katterbe juttatni, 3060 percig benne
hagyni. Ktszer, hromszor lehet ismtelni.
7.10.2. Hnyscskkents
Korai hnys:
A kemoterpia utn 24 rn bell jelentkezhet.
Dehidrcihoz, aspircihoz, eletrolitegyensly-zavarhoz vezethet.
402
Ksi hnys s hnyinger:
Kezels utn 4872 ra mlva alakul ki, 7 napig is eltarthat.
Tennival
Kemoterpia esetn alkalmazand antiemetikus szerek s adagolsuk:
Ondasetron: 0,15 mg/ttkg 46 rnknt,
Granisetron 10 g/ttkg iv./per os 1224 rnknt,
Tropisetron: 0,2 mg/ttkg, maximum 5 mg napi adag,
Dexamethason 35 mg/m2, 6 rnknt, Ondasetron folyamatos infziban: 0,03 mg/ttkg/ra.
Kiegszt terpia:
Droperidol 5060 g/ttkg iv. 46 rnknt.
Metoclopramid 0,051 mg/ttkg iv. 36 rnknt.
Promethazin: 0,251 mg/ttkg 46 rnknt.
A droperidol s metoclopramid kombinlhat diphenhydraminnal 1 mg/ttkg dzisban.
Mivel gyermekeknl dystonis reakcikra, illetve hiperaktivitsra, agitcira lehet szmtani, a

szerotoninantagonistk helyett esetenknt DOPA-blokkolkra (metoclopramid, droperidol) kell pteni az
antiemeticus kezelst.
7.10.3. Haemorrhagis cystitis profilaxisa

Oka: a cyclophosphamid s ifosfamid toxikus metabolitjnak, az akroleinnek kivlasztdsa a vizelettel.
Tennival
MESNA (Uromitexan) megkti az akroleint, ezltal vdi a hlyagnylkahrtyt.
A profilaxishoz ezenkvl b folyadkforgalom s alkalizls szksges.
Alkalikus hidrls.
1/2, 1/3 norml Salina + 100 mEq NaHCO3/L + 10 mEq/L KCl/L 34 mL/ttkg/ra sebessggel.
A cyclophosphamid adsa eltt 12 rval kell elkezddnie az infzis terpinak, s 24 rval az utols dzis
utn kell befejezdnie.
Uromitexan: napi dzisa azonos a cyclophosphamid, illetve ifosfamid dzisval.
t egyenl rszre kell osztani:
1. adag 15 perccel a cyclophosphamid, ifosfamid adsa eltt.
25. adag 3-6-9-12 rval a cyclophosphamid, ifosfamid adsa utn.
A cyclophosphamid hyponatraemit okoz a SIADH jelensg miatt.
Folyadkforgalom.
3000 mL/m2/nap iv. + per os folyadkbevitel.
A vizeletrtsnek el kell rnie a 24 mL/ttkg/ra mrtket.
Ha a slygyarapods a testsly 3%-t meghaladja, Furosemid adsa indokolt.
403
A beteget ktrnknt kell vizeletrtsre felszltani, hogy a cyclophosphamid, ifosfamid toxikus metabolitja
ne maradjon tartsan nagy mennyisgben a hlyagban.
7.10.4. Fertzsek elleni kzdelem

Gram-pozitv s -negatv infekcik elleni profilaxis s terpia
A vrkpz rendszer malignus megbetegedseiben rutinszeren alkalmazott tarts antibakterilis profilaxisrl

megoszlanak a vlemnyek, ltalban nem javasoljk.
Lzas neutropenis beteg:
<500/liter granulocitaszm esetn, ha a testhmrsklet 1 C-ot emelkedik, vagy ha a testhmrsklet

meghaladja a 38 C-ot:
hemokultra + empirikus antibiotikum-terpia (harmadik genercis cefalosporin (pl. ceftazidim)

monoterpiban.
Amennyiben a lzas llapot 3 napnl tovbb tart, s a hemokultra eredmnye mg nem rkezett meg, gy az
antibiotikum-kezels spektrumt Gram-pozitv baktriumok ellen tovbb kell szlesteni, s a kezelst
aminoglikozidokkal (pl. netilmycin) vagy glikopeptidekkel (pl. vancomycin) kell kiegszteni.
A lz tovbbi fennllsa antimycoticummal val kiegsztst tesz szksgess (lsd ksbb).
Pozitv hemokultra esetn clzott kezelst kell alkalmazni.
Az antibiotikum-kezelst ksr hasmens joghurt vagy lactobact adsval megelzhet.
Lztalan, neutropenis beteg:
Az antibiotikum-kezelst a klinikai llapottl kell fggv tenni.
500/liter alatti abszolt granulocitaszm esetn hmozatlan gymlcs, illetve fzs nlkli zldsg
fogyasztsa nem ajnlott.
Gombs fertzsek elleni profilaxis s terpia
Candida-profilaxisknt fluconazolt alkalmazunk 3 mg/ttkg/nap dzisban.
Szksg esetn a dzis kt-hromszorosra is emelhet. Ha az abszolt granulocitaszm 500/liter fl

emelkedik, a fluconazol adst el lehet hagyni.
Ha a kreatininclearance <50 mL/perc, a fluconazol dzisnak 50%-os, ha <20 mL/perc, 75%-os cskkentse
szksges.
Folyamatos, nagy dzis szteroidkezels mellett a granulocitaszmtl fggetlenl a fluconazol-kezels

indokolt.
Hosszabb citosztatikum-kurzusok alatt a gombs nylkahrtya-kolonizcit ellenrizni kell, igazolt esetben

nystatin adsa javasolt.
Gombafertzsre veszlyeztetett betegek (kt htnl hosszabb neutropenia), lzas llapot, eredmnytelen
antibiotikum-kezels esetn pozitv gombatenyszts nlkl is meg kell fontolni az amphotericin-kezels
alkalmazst. Amphotericin B dzisa:
Candida-fertzs gyanja esetn: 0,5 mg/ttkg/nap.
Aspergillus-fertzs gyanja esetn 1 mg/ttkg/nap.
A gyant gombavizsglattal minden esetben igazolni kell!
Slyos llapot (tbbszervi rintettsg, veseelgtelensg) esetn a liposoms amphotericin adsa jn szba.
404
Varicella zoster profilaxis
Ha a beteg szeropozitv, nincs r szksg.
Ha szeronegatv, varicella zoster immunglobulin (1 ampulla/10 ttkg) adsa javasolt.
l vakcina adsa nem javasolt.
Kolniastimull faktorok alkalmazsa
Indikci: 38 C-ot meghalad lzas llapot s 500/liter alatti abszolt granulocitaszm, ha a

kolniastimull faktor a betegsget ltrehoz sejtcsoport szaporodst nem serkenti.
Dzis: 5 g/ttkg/nap, indokolt esetben a napi ktszeri adag gyorsabb granulocitaszm-emelkedst

eredmnyezhet.
7.10.5. Citosztatikummal kezelt beteg tpllskiegsztsnek irnyelvei

A citosztatikummal kezelt betegnek a betegsg egyes peridusaiban kiegszt tpllsra van szksge.
A kiegszt tplls irnyelveit a beteg kalria-, fehrje- s folyadkszksglete hatrozza meg (XXVII/10-1.
tblzat).
1.122. tblzat - XXVII/10-1. tblzat letkorral sszefgg kalria- s

fehrjeszksglet
Kor (v) Fehrje (g/ttkg) Kalria (kcal/ttkg)
<1 3,0 100120
13 2,53 70100
46 2,5 6090
710 2,4 5070
1114 2,0 4060
1418 2,0 4050
A citosztatikummal kezelt beteg kiegszt tpllst szksgess tev tnyezk:
Gyakori lzas llapotbl add fokozott anyagcsere
Fertzs
Mucositis
Enteritis
Hnys, hasmens
Fokozott salivatio
Hemoterpival s irradicival sszefgg szvetlepls
A parenteralis tplls sorn a zsr mennyisge ne haladja meg a 2 g/ttkg-ot!
A sznhidrt ne haladja meg a napi sszkalria 5055%-t, a zsr a 35%-t.
405
A parenteralis tpllst akkor kell indtani, ha beteg szjon t bevitt telnek kalrija hrom napon keresztl
nem ri el az optimlis kalriabevitel 40%-t.
Szondatplls
A szondatplls optimlis lehetsg a kalriaptlsra, esetleg a teljes tplls kivitelezsre.
Elnye:
a szondatplls fiziolgisabb a parenterlis tpllsnl,
kivl, knnyen emszthet, a beteg specilis ignyeihez alkalmazkod tpszerek llnak rendelkezsnkre.
Htrnya:
a neutropenis betegben a kiterjedt mucositis, a vrzkeny nylkahrtya, a gastrooesophagelis reflux

akadlyozza annak optimlis kivitelezst;
a beteg compliance-a szondatplls esetn alacsony.
Ajnlott irodalom
A vrkpz rendszer rosszindulat betegsgei
Abeloff M.D. et al.: Clinical Oncology, Churchill Livingstone Inc., 1995.
Hoffbrand A.V, Pettit J.E.: A klinikai haematologia alapjai, Springer Hungarica, Budapest, 1997.
Lanzkowsky P.: Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 2. kiads, Churchill Livingstone Inc., 1995.
Love R.R:. Manual of Clinical Oncology, 6. kiads, Springer-Verlag Berlin, Heidelberg and UICC Geneva,
1994.
Olh .: Oncogenetika, In Olh .: A klinikai genetika alapjai, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1999.
Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincot-Raven,
Philadelphia, New York, 2002.
Studie AML-BFM 98. Therapieprotokoll. Gesellschaft Pdiatrische Onkologie und Hmatologie, 1998.
http://www. cancerindex. org/ccw
http://www.nci.nih.gov/cancerinfolindex.html
http://www.imsdd.meb.uni-bonn.de/cancernet
http://www. oncolink.upenn.edu/specialty/ped_onc
Solid tumorok
Wilms tumor
Green D.M. et al: Wilms tumor, In Pizzo PA, Poplack DG (eds.): Principles and Practice of Pediatric
Oncology, 4. kiads, Lippincott-Raven, PhiladelphiaNew York, 2002, 733759.
Green D.M.: Wilms Tumour. (Paediatric Oncology Update), Eur J Cancer, 1997, 33: 409418.
De Kraker J.: Commentary On Wilms Tumour. Eur J Cancer, 1997, 33: 419420.
Lgyrsz- s csonttumorok
Ambros P.F., Ambros I.M.: Pathology and Biology Guidelines for Resectable and Unresectable Neuroblastic
Tumors and Bone Marrow Examination Guidelines, Med PediatrOncol, 2001, 37: 492504.
406
Borsi J, Nagy K.: Gyermekkori daganatos betegsgek, In Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina
Knyvkiad, Budapest, 1998, 454486.
Brodeur G.M., Maris J.M.: Neuroblastoma, In: Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Priciples and Practice of
Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 895937.
Castleberry R.P.: Neuroblastoma (Pediatric Update), Eur J Cancer, 1997, 33: 14301438.
Ginsberg J.P. et al.: Ewings sarcoma family of tumors: Ewings sarcoma of bone and soft tissue and the
peripheral primitive neuroectodermal tumors, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of
Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 9731016.
Link M.P., Gebhardt M.C., Meyers P.A.: Osteosarcoma, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and
Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 10511089.
Miser J.S. et al.: Other soft tissue sarcomas of childhood, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and
Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 10171050.
Shimada H., et al.: Terminology and Morphologic Criteria of Neuroblastic Tumors. Recommendations by the
International Neuroblastoma Pathology Committee, Cancer, 1999, 86: 34963.
Shimada H., Nakagawa A.: Tumors of the neuroblastoma group, Int J Clin Oncol, 1999, 4: 123132.
Wexler L.H., Crist W.M., Helman L.J.: Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas, In Pizzo P.A.,
Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, 2002, 939971.
Lacayo N.J.: Medicine-Neuroblastoma, http://www.emedicine.com/ped/topic1570.htm
Neuroblastoma (NCI PDQ for Health Professionals): http://www.meb.uni-bonn.de/cancernet/100530.html
http://www:cancer.gov/search/ (National Cancer Institute Cancer Informations)
http://www.cancerindex.org/ccw/ (Children Cancer Web)
http://www.cancerindex. org/ccw
http://www.cancer.gov/search
http://www.imsdd.meb.uni-bonn.de/cancernet
http://www.emidicine.com/ped/oncology.htm
Wilms-Tumor Page: http://www.cancerindex.org/ccw/guide2w.htm
8. XXVIII. fejezet A szjreg betegsgei

Mrton Ildik
8.1. A szjreg bakterilis megbetegedsei

A szjreg fertzses eredet megbetegedseit baktriumok, vrusok s gombk okozhatjk.
8.1.1. Furunculus
Definci
A szrtszk Staphylococcus aureus ltal okozott fjdalmas gyulladsa.
Klinikai tnetek/Diagnzis
407
Elssorban a fels ajkon, a tarkn kifejld, fjdalmas duzzanat. Az rintett szrtszben srgs gennygylem
lthat, hyperaemis, duzzadt krnyezetben.
Kezels
Mielbbi szles spektrum, majd clzott antibiotikum-kezels ajnlott.
Adekvt kezelsre heg nlkl gygyul.
8.1.2. Carbunculus
Tilos a duzzanat irritlsa, nyomkodsa sinus cavernosus trombosis, meningitis fokozott kockzata miatt!
Definci
Tbb szrtsz, Staphylococcus aureus ltal okozott mlyebb szveteket is rint gyulladsa.
A gyulladt terlet fjdalmas, hyperaemisan duzzadt. A szrtszk centrumban srgs, egybeolvadsi

tendencit mutat csapszer gennygylem lthat.
Kezels
Azonos a furunculus kezelsvel. Ellenttben a furunculussal, a carbunculus heggel gygyul.
8.1.3. Gingivostomatitis ulcerosa, ulceronecrotica

Definci
Az ny s a szjnylkahrtya anaerobok, elssorban fusospirochaetk ltal okozott igen fjdalmas

megbetegedse.
Kialakulst elsegti a rossz szjhigin, dohnyzs, testi-lelki kimerltsg, elgtelen tpllkozs.
Az nypapillk cscsa a necrosis miatt egyenes vonalban lecsapott, srgs lepedkkel fedett, gyulladsos
udvarral krlvett.
Az nypapillkon kvl hasonl feklyek figyelhetk meg a palatumon, a buccn, a nyelven.
A gyullads a lgyrszekbl a csontra is rterjedhet.
A krforma fennllst magas lz, nyirokcsom-duzzanat, foetor ex ore, fokozott nylfolys, tpllkozsi
neheztettsg ksri.
Kezels
A szj tisztntartsa, 2%-os hidrogn-peroxidos ferttlents.
Per os metronidazol (Klion, 15 mg/ttkg/nap 5 napig).
A betegsg fennllsa idejn ajnlatos a csps, fszeres telek kerlse.
A helyi, fjdalmas tnetek enyhlst kveten gondos fogk- s plakkeltvolts szksges!
8.1.4. Abscessus
Definci
A szjnylkahrtya srlseibl, mskor fogbl vagy foggy eredet gyulladsokbl kialakul gennygylem.
408
A palatumon, a vestibularis thajlsban, ritkbban a nyelvben, a buccban, az ajakban kialakul vltoz

nagysg, fjdalmas tapintat, fluktucit mutat terime.
Kezels
A beolvadst kveten incisio vgzse, drenzs biztostsa.
8.1.5. Diphtheria, scarlatina, pertussis, tetanus orofacialis rintettsge

Definci
Bakterilis eredet, fleg gyermekkori fertz megbetegedsek, amelyek egy rsze cseppfertzssel terjed
(diphtheria, scarlatina, pertussis), mg a tetanus krokoz behatolsi kapuja nylkahrtya-srls vagy
extrakcis seb.
Szjregi tnetek/Diagnzis
Diphtheria
A betegsget torokfjs, lz, elesettsg, fejfjs, nyirokcsom-duzzanat, hnys ksri. A tonsilln, az uvuln, a
lgyszjpadon szrks lepedkkel fedett fjdalmas feklyek jelennek meg, amelyek knnyen eltvolthatk,
vrz alapot htrahagyva. A ggben kifejld oedema jellegzetes khgs kialakulst, slyos esetben lgzsi
neheztettsget, fulladst okozhat.
Scarlatina
A betegsgre torokfjs, lz, nyirokcsom-duzzanat, brtnetek jellemzek. A szjban a garat, a tonsillk, a

szjpad gvrs alapon elhelyezked, fehres lhrtyval fedett. A betegsg kezdetekor a nyelv fehren
bevont, a fungiformis papillk duzzadtan elemelkednek (fehr mlnanyelv), majd a fehr felrakds eltnik, a
nyelv felszne lnkvrs, sima felsznv vlik, amelybl csak a duzzadt fungiformis papillk emelkednek el
(vrs mlnanyelv).
Pertussis
Grcss khgsrohamokkal, kvetkezmnyes nyelvsrlsekkel, lgyszjpadi enanthemk megjelensvel

jellemezhet betegsg.
Tetanus
A betegsgre a rgizmok, nyelizmok, ht- s nyakizmok, majd a lgzizmok rohamokban jelentkez, grcss
llapota jellemz. Az arc feszes, a szj nyitsa kezdetben akadlyozott, ksbb nyelsi s rgsi neheztettsg,
majd szjzr alakul ki.
Kezels
Antibitokum-kezels, amelyet a diphteria s tetanus esetben antitoxin adsa egszt ki. (Lsd XIII/2. fejezet!)
8.1.6. A fej-nyak tjk odontogen eredet gyulladsa

Definci/Patogenezis
A slyos ltalnos gyulladsos tnetekkel ksrt betegsgcsoport (periostitis, phlegmone, osteomyelitis,

actinomycosis) az esetek tbbsgben fogszuvasods, majd a kvetkezmnyes fogblgyullads s periodontitis,
ritkbban a parodontlis szvet eredet gyulladsok arc-, nyaktjkra trtn terjedse sorn alakul ki.
A gyermekkori megbetegedst kivlt krokozk leggyakrabban bta-haemolyticus Streptococcusok, Neisseria

speciesek, diphtheroidok.
409
Az rintett arcterlet duzzadt, hyperaemis brrel fedett, fjdalmas. A szjnyits, a tpllkozs s
folyadkfelvtel korltozott. A gyermek lzas, elesett llapotban van.
Kezels
Tneti s clzott antibiotikum-kezels, a folyadkhztarts rendezse.
Oki kezels: a gyulladst kivlt fog eltvoltsa. A vladkozs idejre drenzs biztostsa szksges.
A beteget haladktalanul krhzba kell szlltani!
8.2. Vrusos betegsgek

8.2.1. Stomatitis (gingivostomatitis) herpetica
Mivel ersen fertz betegsg, gyermekkzssgekben jrvnyosan is elfordulhat.
Definci
A leggyakoribb gyermekkori, slyos szjregi feklykpzdssel jr megbetegeds, amelyet az 1. tpus

herpes simplex vrus (HSV) okoz. Az esetek kevesebb mint 1%-ban jelenik meg a szjregi betegsg,
leggyakrabban az 16 ves kor kztt. A fogzs idszaka hajlamost a betegsg kifejldsre.
A szjtnetek kifejldst 35 napos inkubcis idt kveten 12 napig tart prodromlis szak vezeti be,
amely magas lzzal, elesettsggel, izomfjdalmakkal, nyelsi neheztettsggel trsult torokfjssal jellemezhet.
A szjregben az ny duzzadtt s hyperaemiss vlik, felsznn apr (23 mm) tmrj, csoportosan
elhelyezked hlyagcsk jelennek meg, amelyek kifakadsa utn srgs lhrtyval fedett erosik maradnak
vissza. Hasonl hyagkpzds alakulhat ki az ajkon, a buccan, a szjpadon, a nyelvhton, a garaton s a
tonsillkon. Esetenknt a gyulladt terletek bakterilisan fellfertzdnek. Slyos esetben a szj gyulladsn
kvl keratoconjunctivititis, encephalitis, sepsis is kialakulhat. Az llapot igen fjdalmas, nylfolys, nyelsi s
tkezsi neheztettsg ksri.
A diagnzis altmasztsra vgzett citolgiai vizsglat sorn a degenerlt sejtek sejtmagjban eosinophil,
ovlis zrvnyok (Lipschtz-testek) lthatk.
A hlyagbennkbl vgzett vruskimutats (PCR-rel) a diagnzist megersti.
Kezels
A gyermeket a kzssgtl el kell klnteni.
Tneti kezels (lz-s fjdalomcsillapts, folyadkhztarts rendezse).
A szj gondos tisztntartsa.
4 rnknti, 0,2%-os chlorhexidinnel ferttlentse.
Fjdalomcsillapt oldattal blts: 2%-os Xylocaine viszkzus oldat.
Slyos esetben egyes szerzk Acyclovir szuszpenzi, Isoprinosine tabletta adst javasoljk.
8.2.2. Herpes simplex recidivans (herpes labialis)

Definci/Patogenezis
A primer herpesfertzst kveten kialakul, ismtld megbetegeds. A vrusok a fertztt hmsejtekben

perzisztlnak. Reaktivldsukat lzas llapot, fels lgti megbetegedsek, trauma, stressz elsegti.
Gyomorronts, napozs hatsra is kifejldhetnek a jellegzetes tnetek, brprral, viszket, g rzssel
trsulva.
410
A klinikai kpre az ajakpr-br hatrn, vagy az ajakpron csoportosan megjelen apr, 13 mm tmrj,
vesiculk jellemzk, amelyek 13 nap elteltvel megrepednek. A megrepedt erosikat kezdetben srgsbarns,
ksbb haemorrhagis prkk fedik, hyperaemis udvarral krlvve. A lzik heg htrahagysa nlkl
gygyulnak. Az llapot fjdalmas, ritkn nyirokcsom-duzzanat is ksrheti.
Kezels
A prkk vatos eltvoltst kveten Zovirax vagy Virolex kencs kezels ajnlott.
A recidvk megelzse cljbl adott Decaris vagy Isoprinosine szeds hatsa krdses.
Gyakori recidvk esetn kis dzis (100 mg/nap) per os Acyclovir hatsos lehet.
8.2.3. Herpangina (Zahorsky-kr)

Definci/Patogenezis
A Coxsakie-A vrus okozta megbetegeds, amely brmely letkorban elfordulhat, de elssorban az 17 v

kztti gyermekeket rinti. A betegsg nyron, kora sszel gyakoribb. Mivel cseppfertzssel, szklettel terjed,
kzssgben halmozottan is elfordulhat.
Nhny napos lzzal, izom-, fej-, has- s torokfjssal, elesettsggel jellemzett prodromlis szak utn fejldnek
ki a szjtnetek. A tonsillkon, a garatven, az uvuln, a lgy szjpadon hyperaemis udvarral krlvett, 45 db,
13 mm tmrj vesicula kpzdik, amelyek rvid fennlls utn egybefolyhatnak. A vesiculk felsznt
megrepedsket kveten srgs lepedk bortja. A torokfjssal, tpllkozsi neheztettsggel ksrt, fjdalmas
llapot nhny nap elteltvel nyomtalanul gygyul. Slyos esetben meningitis, parotitis is kifejldhet, de e
szvdmnyek ritkk.
Kezels
A lz s ltalnos llapot kezelse mellett
a szj tisztn tartsa, 0,2%-os chlorhexidines ferttlentvel trtn blgetse ajnlott.
8.2.4. Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-fle mirigylz)

Definci
Gyermekek, fiatal felnttek EpsteinBarr-vrus (EBV) okozta, magas infektivits fertz megbetegedse.
A viszonylag hossz (740 nap) lappangsi idszakban a beteg fradkonysgrl, tvgytalansgrl,

hnyingerrl, hnysrl, fejfjsrl panaszkodik. A panaszokat lz, nyirokcsom-duzzanat, mj- s
lpmegnagyobbods ksri. A szjregben a tonsillk lepedkes gyulladsa mellett az uvula s a szjpad
nylkahrtyjn 12 mm tmrj, hyperaemis udvarral krlvett petechik jelennek meg, amelyekbl vrzs
is tmadhat.
Kezels
A tneti kezels (lz- s fjdalomcsillapts) mellett
a szjreg gondos tisztn tartsa, enyhe szjferttlentvel trtn (0,2%-os chlorhexidin) bltse javasolt.
8.2.5. Kzlb- s szjbetegsg

Definci
411
Coxsackie-A vrus okozta ritka, fleg gyermekeket rint megbetegeds. Az enterovrus-fertzsekre jellemz
prodromlis szakban a subfebrilis vagy lzas gyermek torka fjdalmas, elesett llapothoz hasmens, hnys
trsul.
A szjregben kis mret (13 mm) erozv vagy ulceratv lzik jelennek meg, elssorban a garaton, a
szjpadon, a buccn, ritkbban a nyelven. A fjdalmas lzikat srgs lepedk fedi. A szjtnetek mellett a
brn, a kzen s a lbon, fleg a tenyren, a talpon s a krmk krl erythems udvarral krlvett
maculopapulosus exanthemk, vesiculk fejldnek ki.
Kezels
A lz- s fjdalomcsillapts mellett
gondos ferttlent brpols, szjferttlents ajnlott.
Az llapot 1 ht10 nap alatt gygyul.
8.2.6. Hyperplasia epithelialis focalis (Heck-betegsg)

Definci
Tisztzatlan etiolgij ritka, fleg gyermekeket rint megbetegeds. Az irritatv faktorok, a vitaminhinyos
llapotok s az elgtelen tpllkozs hajlamost tnyezk.
A krforma leggyakrabban az als ajak vestibularis felsznn, a szjzugban, a buccn s a nyelven fordul el. A
szjnylkahrtyn 15 mm tmrj, fjdalmatlan, ovlis, alapjukrl alig elemelked, szederszer, fokozottan
elszarusod fehres szn elvltozsok lthatk.
Kezels
Az elvltozsok eltvoltsa, amelynek lehetsgei a sebszi kimetszs, krioterpia vagy lzerkezels.
8.2.7. Behcet-szindrma
Definci
Tisztzatlan etiolgij slyos, visszatr aphths feklykpzdssel jr megbetegeds. A feklyek

kpzdhetnek a szem szveteiben, a genitalk, a szj nylkahrtyjn.
Diagnzis
Ngy f klinikai megjelensi formja van:
Mucocutan forma arthritisszel trsulva.
Conjunctiva s genitalis rintettsg.
Uveitis, szjregi s genitalis rintettsg.
Mucocutan forma kzponti idegrendszeri rintettsggel trsulva.
Kezels
A helyi kezels megegyezik az aphtha kezelsnl lertakkal, amelyet kiegszt a szisztms betegsg kezelse.
8.3. Szjregi gombs fertzsek

8.3.1. Akut lhrtys candidosis (soor)
412
Definci
Candida albicans okozta megbetegeds, amely jszlttekben, s legyenglt ellenlls idsebb gyermekekben
fordul el.
A szjregben a buccn, a nyelven, a palatumon, ritkbban a szjfenken vagy a gingivn fehres, srgs
krmszer, letrlhet bevonatok (soor-gyep) jelennek meg. A felrakdsok a nylkahrtya felsznrl vltoz
vastagsgban emelkednek el. Nagysguk eltr, esetenknt foltszeren sszefolynak. A bevonat elhalt
hmsejteket, keratint, fibrint, telmaradvnyokat, gombatelepeket, fehrvrsejteket tartalmaz. A foltok letrlst
kveten a nylkahrtya felszne erodlt, vrz.
Kezels
jszlttekben: 3 rnknt 2%-os boraxglicerines kezels.
Idsebb gyermekekben: Fluconazole (510 mg/ttkg/nap) ajnlott 14 napig.
8.4. Az orofacialis tjk ulceratv, vesiculobullosus,

granulomatosus elvltozsai
8.4.1. Aphtha (recidivl szjfekly)
Aphtha klinikai megjelensi formi:
Kis aphtha (Mikulicz-aphtha)
Nagy aphtha (Sutton-aphtha)
Herpetiform ulceratio
Definci
Tisztzatlan etiolgij, minden letkorban elfordul fjdalmas, szjregi elvltozs. Hajlamost tnyezk:
vitaminhiny, testi, lelki kimerltsg, hematolgiai, gyomor-blbetegsgek stb. Kialakulst 12 napos
prodromalis szak vezeti be, amelyben a beteg g rzsrl, ksbb ers fajdalomrl panaszkodik.
Kis aphtha (Mikulicz-aphtha)
Solitaer, ritkbban multiloklis 24 mm tmrj, a szjreg el nem szarusod nylkahrtyval fedett terletein
(ajak bels felszne, nyelv ventrlis felszne, bucca) megjelen, hyperaemis udvarral krllelt feklyek
jellemzik. Felletket srgs-fehres fibrines lhrtya fedi. A fjdalmas llapothoz tpllkozsi neheztettsg,
esetenknt nyirokcsom-megnagyobbods trsul. 67 napos fennlls utn az llapot spontn gygyul.
Nagy aphtha
24 cm tmrj, ovlis, hyperaemis udvarral krlvett mly, krterszer, srgs fibrines lhrtyval fedett
igen fjdalmas fekly. Leggyakrabban az ajak bels felsznn, a buccn, valamint a garaton helyezkedik el. Az
ers fjdalommal jellemzett llapotot tpllkozsi, nyelsi nehzsg, nyirokcsom-duzzanat ksri. 46 hetes
fennlls utn heg htrahagysval gygyul.
Herpetiform ulceratio
A szjnylkahrtyn, elssorban a nyelven nagy szm, csoportosan elhelyezked, apr, 12 mm tmrj,

gyulladsos udvarral krlvett, fjdalmas erzikpzdssel jr betegsg. Nhny napos fennlls utn az
llapot nyomtalanul gygyul.
Kezels
413
Oki terpia nem ismert.
A tneti kezels lnyege a szj fokozott tisztntartsa,
0,2%-os chlorhexidines ferttlentvel trtn bltse.
Az immunmodulnsok (pl. Decaris) hasznlathoz fztt remnyek nem igazoldtak.
Ers fjdalom esetn fjdalomcsillapt oldattal (Sol. anaesthetica FoNo) trtn blgets javasolt.
Fennllsa idejn a fszeres, csps telek kerlse ajnlott.
8.4.2. Epidermolysis bullosa

Definci
Ritka, rkld, a fogazatot, a brt s a szjnylkahrtyt rint megbetegeds. Csecsemkorban is

megjelenhet.
Mivel a kros eltrs lnyege a hm s a subepithelialis ktszvet kztti rgzls elgtelensge, a klinikai
kpre a brn s a szjnylkahrtyn megjelen gyakori hlyagkpzds jellemz. A hlyagok Nikolsky-
pozitivitst mutatnak (nyomsra a hm fels rtegei oldalra cssztathatk). A br- s nylkahrtyatnetek
fjdalmasak, klnsen a hlyagok megrepedse s a gygyuls kztti idszakban.
Az llapot nyomtalanul, esetenknt pigmentlt folt htrahagysval gygyul.
A gyakori hlyagkpzds s gygyuls fokozott ktszvet-felszaporodst eredmnyez, amely korltozhatja

a nyelvmozgst, a nyelst.
A fogazat hypoplasis, a zomnc fejldse tkletlen.
Kezels
A srlkeny br s hm vdelmre fokozott vitaminszeds, hmvdelem ajnlott. Ugyancsak tancsos a

traumk s az irritatv hatsok kerlse. Klnsen fontos a gyakori, rendszeres fogorvosi ellenrzs.
8.4.3. Orofacialis granulomatosis

Definci
Ismeretlen etiolgij megbetegedsek (Crohn-betegsg, MelkerssonRosenthal-szindrma), amelyeknek

szjregi rintettsgre az ajak, az orca, a gingiva duzzanata s feklykpzds jellemz.
Crohn-betegsg fennllsa esetn az elbb lert szjtnetek mellett a gastrointestinalis traktus, elssorban az
ileum s a colon gyulladsa lthat.
MelkerssonRosenthal-szindrma esetben a fenti tnetek mell facialis paresis, barzdlt nyelv megjelense
trsul.
Kezels
Az alapbetegsg kezelse mellett
fontos a szj tisztntartsa, ferttlent oldatos kezelse.
8.5. Az orofacialis tjk fokozott pigmentcival jr,

erythematosus s vascularis elvltozsai
414
8.5.1. Pigmentosus naevusok
Definci
Veleszletett vagy az let folyamn ksbb kialakul, fokozott pigmentcival jr elvltozsok.
A br szintjben lv vagy kiss elemelked, kerek vagy ovlis, sima vagy egyenetlen felszn, stt, barns
szn elvltozs.
Kezels
Kerlend az irritci. Amennyiben a lzi elhelyezkedse zavar, sebszi eltvoltsa javasolt.
8.5.2. PeutzJeghers-szindrma
AD rkld krkp.
A szjnylkahrtyn s a brn apr pigmentlt lzik. A br- s szjnylkahrtya-tnetek mellett szlelhet

msik manifesztci a polyposis coli.
Kezels
Alapos gastrointestinalis kivizsglst kveten a blmanifesztci specifikus kezelse.
8.5.3. Naevus flammeus

Veleszletett brelvltozs.
Szablytalan alak, a br szintjbl nem, vagy alig elemelked, tbbnyire sima, ritkbban egyenetlen felszn,
lnkvrs vagy kkeslils elvltozs. Leggyakoribb a fej-nyak tjkon. Szvettanilag tgult
kapillrishlzatbl ll.
Kezels
Kismret elvltozs eszttikai megjelense esetenknt krioterpival, lzerkezelssel javthat.
8.5.4. Haemangioma
Definci
A szjregben ritkn megjelen, elssorban az ajkakon, a nyelvben, a buccban, nha a szjpadon, szjfenken
megjelen, veleszletett fejldsi rendellenessg, amelyre az erek tgulata, endothelilis sejtszaporulata
jellemz.
A fej-nyak tjk brn vagy a szjreg nylkahrtyjn vltoz nagysg, akr torzt deformitst is okoz
fjdalmatlan, kkes-vrs, puha tapintat elboltosulsok lthatk. A lzi felptse szerint capillaris vagy
cavernosus tpus lehet. Az elbbi hajszlerek halmazbl, az utbbi tg vrblkbl ll.
Kezels
Krioterpival vagy lzerkezelssel inkbb a kisebb mret elvltozsok gygythatk, nagyobb mret
krforma esetben csak llapotjavuls rhet el. Gyakori a recidva.
8.5.5. Lymphangioma
415
Definci
Nyirokr veleszletett fejldsi rendellenessge, amelynek a szjregi megjelense viszonylag ritka. Az

elvltozs elssorban a nyelvben, az ajakban vagy a buccan jelenik meg. Ritka megjelensi formja a cysticus
hygroma, amely a szjfenk alapjt s a nyak tjkt involvlja. Kiterjedtebb formja esetenknt lgti
obstrukcit okozhat.
Vltoz nagysg, puha tapintat, egyenetlen felszn, szrks vagy kkes-lils szn fjdalmatlan elvltozs.
Nagyobb mret esetn beszdbeli, tkezsbeli nehzsget okozhat, mskor az eszttikai megjelenst rontja.
Kezels
A kezelsi elvek megegyeznek a haemagiomnl lertakkal.
8.5.6. rkltt haemorrhagis teleangiectasia (Rendu-Osler-Weber-kr)

AD rkld krkp.
Diagnzis
A brn s a nylkahrtyn capillaristgulatok, apr angiomk s teleangiectasik jelennek meg. A krkp

fennllst gyakori orr-, szjregi, fels lgti s emsztrendszeri vrzs, valamint a gyakori vrzsek
kvetkeztben kialakul anaemia ksri.
Kezels
A gondosan vgzett krioterpia, lzerkezels ellenre a recidvk gyakoriak.
8.5.7. SturgeWeber-szindrma
Definci
AD mdon rkld, kzponti idegrendszeri angiomatosissal jr krkp.
A betegsget encephalotrigeminalis angiomatosis, epilepsia, szellemi fogyatkossg, a falx cerebri meszesedse

jellemzi. A vascularis elvltozsok a leptomeninxen s az V. agyideg lefutsa mentn alakulnak ki.
Kezels
A szervi elvltozsok kezelse mellett az llapot nem ignyel specilis helyi kezelst. A vascularis rintettsg
rgijba es fogat a vrzsveszly miatt nagy krltekintssel, gondos ellenrzs mellett szabad eltvoltani.
8.5.8. Mafucci-szindrma
Ismeretlen etiolgij, haemangiomkkal jr krkp.
Az llapot nem ignyel specilis kezelst.
Diagnzis
A betegsget a kisebb csontokban, elssorban a kz s lb csontjaiban megjelen haemangiomk s

enchondromk jellemzik, amelyekhez szjregi haemangiomakpzds trsul.
8.6. Exophit lzik

8.6.1. Epulis (parodontoma)
Definci
416
A foggy tartszveteibl kiindul, krnikus irritci talajn kifejld, reparatv krnikus gyulladsos
szvetburjnzs. Megjelense 10 ves kor alatt ritka. Tpusos lokalizcija a fels fogsor metsz fogainak s
kisrlinek tjka. A lzi klnbz fejldsi stdiumnak megfelel eltr klinikai s szvettani kp alapjn
hrom formjt klnthetjk el. (Lsd a Klinikai tneteket!)
Epulis granulomatosus: a gingivaszl kismret, borsnyi, knnyen vrz, fjdalmatlan szvetszaporulata.

Szvettani kpre a fokozott vascularisatival jr, krnikus gyulladsos sejtekkel beszrt granulomatosus
szvetszaporulat a jellemz.
Epulis fibrosum: hasonl mret, ugyancsak fjdalmatlan, tmtt tapintat, rzsasznes, fehres
szvetszaporulat. Szvettani kpre a ktszveti llomny gyarapodsa jellemz a granulcis szvet rovsra.
Epulis gigantocellularis: ujjbegynyi sima vagy szederszeren dudoros felszn, puha tapintat, kkesvrs
szvetszaporulat. Az rintett fog tartszerkezete meggyengl, a fog mozgathatv vlik. Szvettanilag a
granulcis szvetben osteoclastok jelennek meg, amelyet fokozott vascularisatio ksr.
Kezels
Sebszi eltvolts. Csak a kivlt ok, a foggy tartszveteit rint krnikus gyullads gondos szanlsa rvn
kerlhet el a recidva.
8.6.2. Papilloma
Definci
A szjregben viszonylag ritkn megjelen laphm eredet jindulat daganat.
Elssorban az ajkon, a kemny s lgy szjpadon kifejld alapjrl karfiolszeren elemelked, kicsi, nhny
mm tmrj, tmtt, fjdalmatlan tapintat, az p nylkahrtyval azonos szn szvetszaporulat.
Kezels
Sebszi kimetszs, krioterpia, lzerkezels.
8.6.3. Fibroma
Definci
A szjnylkahrtya leggyakoribb, ktszvet eredet jindulat daganata.
Leggyakrabban az ajak bels felsznn, a buccn, az nyen, a nyelven s a szjpadon jelenik meg. Nagysga
nhny mm-tl akr nhny cm-ig terjedhet. Felszne tbbnyire sima, de lehet egyenetlen is. Tmtt tapintat,
fjdalmatlan, szne a krnyez nylkahrtyval megegyez vagy vilgosabb.
Sebszi eltvolts szksges.
8.7. Parodontalis betegsgek

8.7.1. Gingivahyperplasik
Definci
A gingiva megnagyobbodsa, amely rkltt krkp rszeknt jelenik meg, vagy gygyszerszedst (Phenytoin,
Cyclosporin-A, Nifedipine) kveten alakul ki.
Diagnzis
417
A generalizlt gingivamegnagyobbods oka ktszvet-felszaporods.
Kezels
A szjreg gondos tisztn tartsa, 0,2%-os chlorhexidinnel trtn bltse ajnlott.
Amennyiben az nyhypertrophia akadlyozza a fogak ttrst, vagy eszttikai zavarokat okoz, gingivectomia
vgzse javasolt.
8.7.2. Gingivitis, parodontitis

Definci
A gingiva, a parodontium gyulladsa, amit leggyakrabban Actinomyces actinomycetemcomitans, Eikenella

corrodens, Prevotella interinedia, Capnocytophagia sputinega fertzs vlt ki.
A gyulladt ny megnagyobbodott, vrsesen elsznezdtt, knnyen vrzik. Elrehaladottabb formban,

parodontitis esetben a csontfelszvds miatt a fog mozgathatv vlik.
Kezels
A fogak felsznt bort fogkvet s plakkot gondosan el kell tvoltani, a szjreget 1%-os chlorhexidinnel
ferttlenteni, majd a gyulladsmentes llapotot fokozott szjhiginvel fenn kell tartani.
8.8. Gyermekkori nylmirigy-betegsgek

8.8.1. Mucokele
Definci
Mechanikai srls, rharaps kvetkeztben kialakul nyltartalm cystakpzds.
Leggyakrabban az als ajkon a kzpvonal s a szjzug kzti terleten ktszvetes tokkal krlvett, kis
mret, puha, fjdalmatlan tapintat, sima, fnyl nylkahrtyval krlvett terime.
Kezels
Sebszi eltvolts a kis nylmiriggyel egytt.
8.8.2. Ranula
Definci
A submandibularis s a sublingualis nylmirigyek kivezetcsvnek krosodsa kvetkeztben nylretenci

alakul ki.
A szjreg alapjn kpzd, eldomborod, meggylt nylat tartalmaz cysta.
Kezels
Sebszi eltvolts, a kivezetcs korrekcijval egybektve.
8.8.3. Sialoadenitis
Definci
418
A nagy nylmirigyek gyulladsa. Megjelenhet akut s krnikus formban. Az akut lehet bakterilis, vrusos s
autoimmun eredet.
Vrus eredet: leggyakrabban mumps, cytomegalovrus, ritkbban HIV-fertzs szerepel okknt. A gyullads
ktoldal, parotisrintettsg ksrheti.
Bakterilis eredet: az esetek dnt tbbsgben retrograd ton alakul ki, a gennygylemmel ksrt
nagynylmirigy-gyullads.
Autoimmun eredet: ktoldali parotis gyullads, amelyet nylmirigy-megnagyobbods ksr.
Kezels
Az akut fzisban fjdalomcsillapts mellett antibiotikum adsa szksges. Hossz tvon a retencis akadly
sebszi eltvoltsa hoz megoldst.
8.9. Neutropenia, kvalitatv neutrophil defektusok szjtnetei

8.9.1. Neutropenia
Tbbfle etiolgia ltezik, leggyakoribb a veleszletett, s az jszlttek autoimmun neutropenija, valamint a
ciklikus neutropenia.
A perifris neutrophil granulocitaszm <1500 sejt/mL. A jellegzetes szjtnetek: ismtld slyos

gingivitis,feklykpzds, gingivarecesszi, majd a csontpusztuls miatti fokozott mozgathatsg, korai
fogelveszts.
Kezels
Fjdalomcsillapts, antibiotikum-ads, ferttlent kezels 0,2%-os chlorhexidinnel. Rendszeres, gyakori

fogorvosi ellenrz vizsglat szksges.
Az alacsony sejtszm hrom formban alakulhat ki:
Akut forma gyakran hallos kimenetel
Krnikus forma jobb indulat
Ciklikus forma amelyre a 34 hetente kialakul jelents neutrophilszm-cskkens jellemz.
A beteg gyermek fertzsekkel szemben fokozottan esend
8.9.2. Leukocytaadhaesis defektus

Ritka, AR rklds megbetegeds, amelynek lnyege a leukocita-adherencihoz szksges sejtfelszni
glikoprotein zavara.
A krformra slyos szjregi feklykpzds, gingivitis, parodontitis, fog eredet slyos arcgyullads
kifejldse, a tejfogak id eltti elvesztse jellemz. A fentiekhez gyakran trsulnak otitis, fels lgti hurutok,
brtnetek.
Kezels
Granulocita transzfzi, csontvel-transzplantci. Gyakori fogorvosi ellenrzs, gondos szjpols,

ferttlents, rendszeres fogfelszntisztts, slyos gyulladssal ksrt llapotban clzott antibiotikum-kezels.
419
8.9.3. Papillon-Lefevre-szindrma
AR rklds krforma.
A betegsgre a tenyr s a talp hyperkeratosisa, kvalitatv neutrofilzavar, slyos parodontitis, id eltti

fogelveszts jellemz. A gyermek tejfogai a maradand fogak eltrse eltt kihullanak.
Kezels
A szj gondos tisztn tartsa, rendszeres fogorvosi fogfelszn tisztts, chlorhexidines ferttlent blts, slyos
gyullads esetn antibiotikum.
8.9.4. Langerhans-sejtes histiocytosis

Definci
A reticuloendohelialis rendszernek a Langerhans-sejtek fokozott prolifercijval, granulomatosus lzik

megjelensvel ksrt megbetegedse.
A szjregben az id eltt megjelen tejrl fogakat mind a ngy kvadrnsban megnagyobbodott ny fedi. A
metsz fogak krli ny ezzel szemben visszahzdott, a fogak gykri felszne szabadd vlik.
Kezels
Az rintett fogak extrakcija, a megnagyobbodott nyrszletek sebszi eltvoltsa, a szj gondos polsa
javasolt.
8.10. Malignus vrkpz szervi betegsgek szjtnetei

8.10.1. Leukaemik
A szjreg rintettsge e betegsgben tbbfle okbl jhet ltre.
A gyermekkori akut myeloid (fleg monocits) leukaemikat gyakran ksrik szjregi elvltozsok, amelyek
kzl legjellegzetesebbek a gingiva elvltozsai. A gyakran vrz gingiva megnagyobbodott, oka egyfell az
oedemas duzzanat, msfell a gingiva limfocits infiltrcija. Az alapbetegsg kezelse sorn alkalmazott
kemoterpia hatsra mucositis jn ltre, valamint gyakoriak az opportunista krokozk okozta szjregi
fertzsek (klnsen Candida speciesek, vrusok, kztk a HSV, VZV, CMV stb.).
Kezels
A kialakult fertzsek esetben gondos szjpols, chlorhexidines ferttlents ajnlott. A kemoterpia

megkezdse eltt tancsos a szjreget gondosan szanlni, a prevenci rdekben fokozott szjhigint
biztostani.
8.11. Fejldsi rendellenessgek szjtnetei

Uvula bifida
Az uvula lgyrszkettzete, a szjpadhasadk enyhe expresszij formja.
Kezels: Nem ignyel kezelst.
Ketts ajak (labium duplex)
Az ajakprral prhuzamos ajakkettzet, amely a fels ajkon gyakoribb.
420
Kezels: Sebszi korrekci.
Ajakfk-megnagyobbods (hypertrophia frenuli labii)
Mind az als, mind a fels ajkon elfordul. Az ajakfk krosan megersdtt. A krforma meglte a fels
metszfogak hzagos eruptijt okozhatja.
Kezels: Panaszok esetn sebszi korrekci.
Ankyloglossia
Veleszletett vagy trauma kvetkeztben kialakul elvltozs. A frenulum a normlisnl ersebben rgzti a
nyelvet a szjfenkhez, amely mozgsbeli, tpllkozsbeli zavarokat okoz.
Diagnzis: A klinikai tnet s a panasz alapjn.
Kezels: Sebszi korrekci.
Lingua bifida
A nyelvtelepek egyeslsnek elmaradsa kvetkeztben kt nyelvfl lthat a szjban. A krforma meglte

beszdbeli, tpllkozsbeli neheztettsget okozhat.
Kezels: Mielbbi sebszi korrekci.
Lingua thyroidea (struma linguae)
A pajzsmirigy a nyelv hts harmadban, a foramen coecum krnykn tallhat, mivel a fejlds kzben nem,
vagy csak rszben vndorol a trachea anterolaterlis felsznre. Esetenknt hangkpzsi zavarokat, ritkbban
fjdalom, vrzs fellpst okozhatja.
Kezels: Panasz esetn sebszi korrekci.
Epstein-gyngyk
Fleg a szjpadon, mskor a gingivn vagy a vestibularis thajlsban megjelen, rizsszemnyi, fehr, kiss
elemelked cystk. jszltteken, csecsemkn lthat elvltozs.
Kezels: ltalban spontn visszafejldik. Panasz esetn sebszi eltvolts javasolt.
Ajnlott irodalom
Welbury R.R.(ed.): Paediatric Dentistry, Oxford University Press, Oxford, New York, Tokyo, 1997.
Millett D., Welbury R. (eds.): Orthodontics and Paediatric Dentistry, Churchill Livingtone, Edinburgh, London,
New York, Philadelphia, St. Louis, Sydney, Toronto, 2000.
9. XXIX. fejezet Szembetegsgek gyermekkorban

9.1. XXIX/1. fejezet A szem vizsglata s gyakori szemtnetek
Facsk Andrea
Anamnzis
A gyermek letkortl fggen leggyakrabban csak heteroanamnzis felvtelre addik lehetsg. Trekedjnk
a krelzmny rszletes feltrsra:
Szemszeti elvltozsok megjelensnek ideje, fennllsa, oldalisga.
ltalnos tnetekhez val kapcsoldsa, illetve kapcsolhatsga.
Anatmiai eltrsek, esetleges funkcionlis kiessek (a szlk gyakran az utbbiakra is vlaszt tudnak adni).
421
Fiziklis vizsglat
Bizonytalan esetekben szmos specilis vizsglat (pl. preferl nzsi teszt, optokinetikus nystagmus
vlaszteszt, VEP, ERG) segt a csecsem ltslessgnek megtlsben (ezek mr szakorvosi kompetencik)
Lt-e a csecsem?
Az alapvet, de nha nehz krds mr a vizsglat elejn felvetdik. Tbbnyire egyszer megfigyelssel
tjkozdhatunk a csecsem ltslessgrl.
Az jszlttek szeme mg csak a fnyt rzkeli. Ebben az letkorban a j pupillaris fnyreakci p ells
ltplyt felttelez.
A 34 hnapos csecsem szeme eltt egy tenyrnyi mret trgyat (jtkot) mozgatva, megfigyelhetjk, hogy
a gyermek tekintete kveti-e annak mozgst. Ha igen, felttelezhetjk, hogy a csecsem lt. Ezen vizsglat
rvn egyttal lehetv vlik a szemmozgsok vizsglata is.
A 78hnapos csecsemnl a visusvizsglat elvgzst bzzuk a szlre. Vegyk lbe a gyermeket,

szrjanak el pr mkszemet vagy tortadart. A gyermek automatikusan elkezdi ujjaival felcsipegetni azokat.
Kzben prbljk meg a szemt felvltva eltakarni. Ha az egyik szem takarsakor a gyermek bizonytalanul
kzelt az apr dolgokhoz vagy konzekvensen tiltakozik az egyik szem takarsakor, ez figyelmeztet jel, hogy
azzal a szemvel nem lt jl. Rendelintzeti krlmnyek kztt gyakorlatilag hasonl mdon tudunk
kvetkeztetni a gyermek ltslessgre (adott, a gyermek figyelmt felkelt trgyat kpes-e mindkt szemmel
kln, tartsan fixlni).
2 ves kor krl lehet megksrelni a visusvizsglatot rendelintzeti krlmnyek kztt. Ennek sorn a
gyermek az el tartott kpeket azonostja az 5 m tvolsgbl felmutatott egyre kisebb kpekkel. Az brk a
gyermek szmra ismert, pl. blcsdei, vodai jelek sematikus, nem sznes kpei.
45 ves kor gyermeknek az n. Ammon-jel hegynek irnyt kell utnoznia az ujjaival. A szemeket mindig
kln vizsgljuk, mikzben a msikat gondosan eltakarjuk.
Elvgzend szemszeti vizsglatok
A gyakorl gyermekgygyszok szmra nagyon fontos az alapfok szemszeti vizsglatok elvgzse. Ezek
egyszer vizsglatok, mszerignyk csekly. A gyermekgygysznak el kell tudni dnteni, hogy az szlelt
tnetek szksgess teszik-e szemsz szakorvos vizsglatt, illetve terpia belltst.
Gyermekgygysz feladata:
jszlttkor:
pupillaris fnyreakci,
a cornea nagysga s tltszsga,
szemmozgsok megfigyelse passzv fejmozgatsra,
pupillaris vrsvisszfny megltnek ellenrzse.
Kisdedkor:
a cornea nagysga s tltszsga,
pupillaris vrsvisszfny megltnek ellenrzse,
szemmozgsok megfigyelse trgyak kvetse sorn,
a cornea felsznn megjelen fnyreflex centrlis, prhuzamos helyzetnek megtlse.
Gyermekkor:
ltslessg vizsglata, 23 ves kortl adekvt vlasszal.
422
Szemsz szakorvosi feladat: a fentiek mellett
Kisdedkor:
visusvizsglat (specilis eszkzkkel).
Gyermekkor:
rszletekre kiterjed ells szegmentum s fundusvizsglat.
Minden letkorban a megtekintssel, a kt szemre s a jrulkos szervekre irnyul figyelemmel kezddjn a

vizsglat.
Oldalklnbsgek, szembetn anatmiai rendellenessgek knnyen felismerhetek. Bizonytalansg s

megtlsi nehzsg esetn szakorvosi konzlium szksges.
9.1.1. Gyakori szemtnetek

9.1.1.1. Vrs szem
jszlttkor: kiss duzzadt szemhjak, nyitsi nehzsg, a conjunctiva felszne vrs, klnbz mrtk,
mennyisg vladkozs.
Megjelense lehet egyoldali, ktoldali egyarnt.
Etiolgia
Kmiai conjunctivitis: aprofilaxisknt hasznlt ezst-acett szemcsepp okozhatja. A szlets utn 13 nappal
jelentkezik, nem tl komoly tnetekkel.
Gonorrhoea: (nagy mennyisg gennyes vladkozs), a szemhjakat is nagymrtkben involvl, slyos

llapot! A szlets utni 13. napon megjelen infekci.
Bakterilis fertzsek: gennyes vladkozs (Staphylococcusok, Pneumococcus), vrs conjunctiva,

sszetapad szemhjak. Szlets utn 530. napig fordulnak el.
9.1.1.2. Szemfjs
A klnbz letkor gyermekek esetben ms-ms megtlst ignyl tnet.
A szemfjs okai:
Gyulladsos llapotok
Szemhj akut infekcii
Conjunctivitisek
Iritis
Ells uveitisek
Glaucoma
congenitalis
szekunder (ROP kvetkezmnye)
Idegentest az thajlsban, a corneban
9.1.1.3. Knnyezs
423
A csecsemkorban gyakori tnetknt jelentkez knnyezs s knnycsorgs felismerse nagyon fontos.
Leggyakrabban vrs szem s vladkozs nlkl jelenik meg, ltalban egyoldali jelensg.
Oka:
A knnyelvezet rendszer szklete vagy teljes elzrdsa (stenosis seu atresia ducti nasolacrimalis). Felismers
utn elltsa szemorvosi feladat.
Kisded s gyermekkorban:
szemben lv idegentest,
cornealis hmhiny,
infekcik bevezet tnete.
Fokozott knnytermels mellett megjelen fotofbia felveti a glaucoma gyanjt is.
9.1.1.4. Szemvladkozs
A szemgoly ells szegmentumnak s a vd szervek gyulladsos llapotnak kvetkezmnye.
A klinikailag legnagyobb vladkozssal jr llapot azjszlttek Neisseria gonorrheae okozta gennyfolysa,

az ophthalmia neonatorum (azonnali teendt ignyl, slyos fertzs).
A szemvladkozs okai:
Conjunctivitis
Szemhjszli infekcik
Szemhjzrsi elgtelensgek
Keratitisek
9.2. XXIX/2. fejezet Gyermekkori szembetegsgek rszletes

rsz
Facsk Andrea
9.2.1. A szem legfontosabb veleszletett fejldsi rendellenessgei

9.2.1.1. Glaucoma
A szembelnyoms kros fokozdsa, amelynek kvetkezmnyekppen a nervus opticus vazoregulcijban

irreverzibilis vltozsok jnnek ltre. Ennek eredmnyekppen lttrdefektusok s a centrlis ltslessg
nagyfok cskkense alakul ki.
A glaucomk congenitalis s infantilis formjban az intraocularis nyoms emelkedse a szemzug fejldsi

zavara miatt ltrejv csarnokvz-elfolysi akadlyozottsg kvetkezmnye.
Congenitalis glaucoma: a szem fejldsi rendellenessge, ahol a csarnokvz elvezet rendszer anatmiai
hibja/hibi miatt a szemnyoms magas, ami a ganglionok pusztulshoz vezet, vissza nem fordthat
folyamatot eredmnyez. Gyakran ktoldali, ritkbban egyoldali az llapot.
Klinikai tnetek
Megjelenhetnek mr a szletskor (az igazi congenitalis glaucoma), de kialakulhat az jszltt vagy

csecsemkorban is. ltalban ktves kor alatt manifesztldik.
424
A szvetek tgulkonysga miatt a bulbusra hat nagy intraocularis nyoms a szem mretnek nvekedst
okozza. Szp, nagy szem csecsemket, kisdedeket ltunk, ezrt a buphthalmus kifejezs is gyakran
hasznlatos.
A comea tmrje: 12 mm-nl nagyobb, a cornea tltszsga cskkent, n. felhs szaruhrtyt tallunk.
Gyakori a vladkozs nlkli knnyezs.
A folyamat elrehaladsval a lts cskken, gy funkcionlis kiesst is tapasztalhatunk.
Gyakori tnet a fotofbia.
Elrehaladt esetben bulbusfjdalom is megjelenhet a magas intraocularis nyoms miatt.
Egyoldali buphtalmus esetn a betegsg felismerse knnyebb s gyorsabb, mert a kt szem kztt lthat
mretbeli klnbsget okoz a nem egyforma szemnyoms.
Kezels
A diagnzis bizonytsa utn mtti megolds(ok)ra s hosszas, nagyon szoros szemszeti obszervcira van
szksg.
Szlk rszletes felvilgostsa, a betegsg genetikai vonatkozsra val figyelemfelhvs elengedhetetlen.
Mtt: ltalban n. filtrcis mttek: pl. goniotrepanatio, trabeculectomia, jabban a deep sclerectomia.
Konzervatv kezels:
Szemnyomst cskkent cseppek:
pupillaszktk,
bta-blokkol szerek,
acetazolamidtartalm cseppek s
prosztaglandinagonista-tartalm szerek.
Congenitalis glaucoma differencildiagnosztikja:
Minden leukocorit okoz krkp
Megalocornea
Oedema corneae
Leukoma corneae
Exophthalmus
Protrusio bulbi, orbitatumor
A jl kivitelezett mtt sem elgsges hossz tvon a szemnyoms kompenzltsgnak biztostsra, ezrt az
letkor elrehaladtval ismtelt mttek vlnak szksgess.
Prognzis
Az idben elvgzett mttek s a loklis szerek hasznlata ellenre a congenitalis s az n. infantilis, juvenilis
glaucoms betegek ltslessgnek s ltternek fokozatos romlsa vrhat az vek elrehaladsval.
A ksbbi vizulis rehabilitci lehetsgt, a plyavlaszts nehzsgeit, a csald, a gyermek pszichs

vezetsnek fontossgt is emltennk kell.
9.2.1.2. Leukocoria
425
Definci
Nagyon komoly szemszeti tnet!
Okai (gyakorisgi sorrendben):
Retinoblastoma
Cataracta congenita/traumatica/uveitica
ROP (retinopathia praematurorum) hegesed vgstdiumknt ismert llapot
Centrlis corneahomly
Slyos hts uveitis
Primer perzisztl hyperplasis vegtest
Ablatio retinae
Leukocoria = fehr pupilla: a fnyre megjelen, normlis chorioidealis vrellts miatti n. vrsvisszfny
helyett a pupilla terletben fehr, fehresszrks terlet ismerhet fel. A fnymegvilgts nlkl fekete
terlet pupilla ugyancsak szrksfehr sznezet.
A leukocoria felismerse utn szemszszakorvosi konzlium szksges, a tovbbi teendk elbrlsa az

etiolgiai tnyeztl fgg s oftalmolgus feladata.
9.2.1.3. Cataracta (szrke hlyog)
A transzparens lens cristallinata elszrklse.
Lehet rszleges, a lencse llomnynak nem teljes terletre megjelen opacits, illetve teljes elszrkls. Egy-,
illetve ktoldali megjelens, a folyamat lehet mindkt oldalon hasonl fokozat, vagy klnbz mrtk.
Ismernk stacioner gyermekkori lencsehomlyokat, ezek az let elrehaladsval alig progredilnak.

Elfordulnak a kezdeti, veleszletett llapothoz kpest gyorsan progredil esetek is.
Etiolgiai tnyezk
Bilaterlis esetekben
Idiopathis
rkltt: nagyszm szindrma, anyagcsere-betegsg s kromoszma-rendellenessg rszjelensge; a

gyakoribbak:
AD, AR vagy XR rklds egy gnpr ltal meghatrozott betegsgek, pl.
Marfan-szindrma (AD),
Lowe-szindrma (cerebro-hepato-renalis szindrma) (AR)
Galactosaemia (galaktokinz hinya okozta forma, AR)
Alport-szindrma (lsd a XXXII/3. fejezetben)
Down-szindrma
Anyai infekcik (rubeola, CMV, varicella, toxoplasmosis)
Toxikus eredet (kortikoszteroid, radiogn)
426
Ocularis fejldsi anomalikhoz kapcsold (aniridia, iridocornealis dysgeneticus szindrmk)
Unilaterlis esetekben
Idiopathis
Ocularis fejldsi anomalikhoz kapcsold
lenticonus posterior
primer hyperplasticus perzisztl vegtest (PHPV)
ells szegmentum dysgenesis
Traums cataracta
A gyermekkori cataractk megjelensi formi
Nuklearis homlyok (ltalban congenitalis).
Krgi, lamellaris homlyok (ltalban szerzett).
Anterior krgi, tok alatti homlyok (congenitalis).
Posterior capsularis eltrsek (congenitalisok, ltalban gyorsabban progredil homlyok).
Kezels
A mtt idejnek megvlasztsa s a vizulis rehabilitci nagyon komoly krltekintst, szemszeti szakmai
jrtassgot ignyl feladat.
Mtt a lencse eltvoltsa
A mtt idejnek megvlasztsa: a mtt idejt a cataracta progresszija befolysolja a legnagyobb

mrtkben.
Veleszletett llapot esetben az opus srgs!
Ktoldali esetben nem egyszerre kell operlni, hanem egyms utn a szemeket.
Egyoldali esetben is srgs a mtt, mivel a nem j lts kvetkeztben kialakul amblyopit meg kell
akadlyozni.
Mtt mdja: a mikrosebszet fejldse lehetv teszi a kis mtti seben val beavatkozst (34 mm-es
sebzsen t), a lencse leszvsa ultrahangos, n. fakoemulzifikcis kszlkkel lehetsges.
Vizulis rehabilitci
Az eltvoltott cataracts lencse dioptriartknek ptlsa a gyermek kortl s a mtti szitucitl fggen
klnbz mdon trtnhet.
Mlencse-beltets.
Szemvegvisels.
Amennyiben mlencse-beltets az letkor miatt vagy a mtti helyzet miatt nem lehetsges, akkor csecsem-
s kisdedkorban a szemveg viselse a megolds.
ktoldali esetben ez hossz idre jelent optikai rehabilitcit;
egyoldali esetekben azonban szemveg viselse csak a szemek vltott takarsa mellett lehetsges a kt szem
nagy optikai trer-klnbsge miatt.
A mtt utni refraktv rehabilitci a szemsz, a gyermekgygysz s a szl komoly egyttmkdst ignyli.
427
Az operlt, lencsehjas szemet aphakis llapotnak nevezzk. Ha manyag lencse implantcijra sor kerlt,
akkor pseudophakis szemekrl beszlnk.
A kisdedkorban s a gyermekkorban manapsg a hossz tvon alkalmazhat, magas vztartalm s

gzpermeabilis kontaktlencse viselse is a rehabilitci modern rsze lehet. A kontaktlencse cserje,
karbantartsa azonban elssorban szli feladat, kiegsztve a szemsz szakorvos kontrolljval.
Az optikai fizikai trvnyek s az occipitlis ltkrgi lebeny kpalkotsi szablyai miatt egyoldali
lencsehiny korriglsa kontaktlencsvel mr lehetsges anlkl, hogy a msik, nem operlt szemet takarni
kellene. gy lehetsg van a binocularis lts elrsre, ennek megtanulsra.
Az aphakis szembe a ksbbiekben, a kor elrehaladsval, jabb mtt alkalmval lencsebeltetsre van
lehetsg. A manyag lencse implantcijnak optimlis idejrl s a (beltetett) lencse dioptrijnak
meghatrozsrl a szakirodalomban nagy vita zajlik. A vgs elkpzelsek pedig a technikai felttelek, az
optikai rendszerek javulsval gyakran vltoznak. ltalnos trekvs a szakmai protokollok szerinti,
legmagasabb szint ellts.
Cataracta differencildiagnosztikja:
minden leukocorit okoz llapot
leukoma corneae
oedema corneae
ROP (retinopathia praematurorum)
primer hyperplasis perzisztl vegtest (PHPV)
proliferatv retinopathia (PVR)
uveitis, vitritis
Ksi szvdmnyek:
szekunder glaucoma veszlye
htstok-proliferci
ells, hts irisadhzik kialakulsa
mlencse indiklta keratopathia, retinalevls
Utnkvets
Szemsz szakorvos feladata.
A lencsemtt kvetkezmnyei az let vgig elfordulhatnak.
9.2.1.4. Aniridia
A teljes ells uveaszakaszra vonatkoz, ktoldali irisfejldsi zavar. A nv nemteljesen megfelel, mivel
irisszvet rudimentuma minden esetben megtallhat a szemekben.
A megjelens szerint a teljes aniridia s a kzepes irishypoplasia kztti varicik mind elfordulhatnak. Az
iris rintettsgn kvl nervus opticus, foveolahypoplasia is megjelenhet.
Az aniridia klinikai kpt tovbb ronthatja a congenitalis glaucomval s a cataractval val egyttes
elfordulsa is.
Etiolgia, elforduls
428
Sporadikus formja: A felels gn a 11p13-ba lokalizldik, ahol a Wilms-tumor kialakulsrt felels Wt-1
gn, valamint a gonadoblastoma, a katalz gnje s egy mentlis retardcirt felels gn is tallhat. Ezek
egyidej rintettsge esetn WAGR (Wilms-tumor, aniridia, gonadoblastoma, retardci) szindrmrl
beszlnk.
Familiris formja AD rklds, klnbz klinikai slyossg megjelenssel (n. vltoz expresszivits).
Az aniridis gyermekek szleinek 2/3-ban szlelhet irisrintettsg.
Az aniridia sporadikus formja: Wilms-tumorral egytt fordulhat el!!!
Diagnzis
A Wilms-tumorra val hajlam miatt az aniridis gyermek rendszeres hasi ultrahang-ellenrzse szksges.
A csecsemnl vegyes hullm nystagmust szlelnk.
Az iris hinya esetn a pupilla nagyon tg, illetve pupillareakcikat nem detektlhatunk.
Fotofbia is mindig ksri az llapotot.
Specilis szemszeti vizsglat
Preczis vizsglatot altatsban szemszorvos vgezzen
mikroszkpos vizsglat,
szemnyomsmrs,
AB UH-scan stb.
Genetikai vizsglat
Esetleg kariotipizls: del(11)(p13), illetve
molekulris genetikai vizsglat.
Kezels
Specifikus kezels nem ismert. A glaucoma felismerse s kvetse elengedhetetlen.
A tneti kezels fontossgt hangslyozni kell.
Fnyvdelem, vizulis rehabilitci!
Festett, a pupilla terletet szabadon hagy kontaktlencse viselse tneti kezelsknt javasolt.
9.2.1.5. Egyb irisfejldsi zavarok
Iris coloboma
Definci
Az 5. gesztcis hten bekvetkez, az embryonalis fissura hibs zrdsnak kvetkezmnyeknt kialakult

szveti hiny, amely tipikusan az inferonasalis quadransban tallhat. A hibs fissurazrds gyakran corpus
ciliare, chorioidea, egyes esetekben nervus opticus szveti hinyval is egytt jr.
Diagnzis, elforduls
Felismerse nem nehz. A pupilla alakja kulcslyukszer, mint egy fordtott vzcsepp.
Az anomalia nha nystagmussal is egytt jr.
429
Klnbz kromoszma-rendellenessgek (13-, 18-trisomia, Klinefelter-szindrma, Turner-szindrma) vagy
ms szindrmk, szemszeti tnetegyttesek (Goldenhar-szindrma, Warburg-szindrma) rszjelensge lehet.
Kezels
Specifikus kezels nem ismert. A szekunder kvetkezmnyek felismerse s kezelse szksges (glaucoma,
cataracta).
9.2.2. A gyermekkorban elfordul leggyakoribb szemszeti eltrsek

Fnytrsi hibk
Kancsalsg
Tompalts
9.2.2.1. Strabismus
Az egyik szem a 4 firny valamelyikn fixldik.
A strabismus a szemszeten bell lassan egy elklnl szubspecialits.
Az orthophoria llapoton kvli szemllszavarok sszessge.
Kt nagy (etiolgiai) csoportja:
Ksr kancsalsg, mely a motoros s szenzoros szemmozgsok zavara.
trer-hiba,
a szenzoros s motoros fzi felbomlsa,
hypermetropia, anisometropia,
csaldi halmozds ltalban elfordul.
Paralyticus, pareticus kancsalsg (loklis s centrlis eredettel).
a kls szemizmok beidegzsben kialakult paresis (intracranialis, intraorbitalis folyamat).
Ha nem hangslyozzuk ki, hogy bnulsos kancsalsgrl beszlnk, kancsalsgon az n. ksr kancsalsgot
rtjk. Ilyenkor a kancsalsgi szg a tekints irnytl fggetlenl csaknem lland, s az esetek tlnyom
tbbsgben pl. valamilyen fnytrsi hiba mutathat ki.
Hatves kor eltt a gyermekek kb. 4%-nl fordul el kancsalsg, s ezen gyermekek kb. 3050%-nl alakul ki
kisebb-nagyobb fok tompalts.
A lts fejldse, a kancsalsg elfordulsa:
Az jszlttek nhny htig tart koordinlatlan szemmozgsai nem tekinthetk kancsalsgnak, ebben az
idszakban nincs is trgyltsuk.
A 36 hnapos korban szlelt kancsalsg mr mindenkppen kros, ezt n. congenitalis strabismusnak

nevezzk. Ilyen esetekben ltalban igen jelents kancsalsgi szget mrhetnk, azaz meglehetsen feltn
kancsalsgrl van sz.
A 8 hnapos csecsem ltlessge s fzis kpessge mr meglehetsen fejlett.
rkletes tnyezk miatt mind a kancsalsg, mind a fnytrsi hiba a csaldon bell halmozdhat.
A koraszltt vagy a kompliklt szlssel vilgrajtt gyermekeknl gyakoribb a kancsalsg, illetve a

tompalts.
430
Szekunder mdon is fellphet kancsalsg: retinoblastoma, cataracta vagy slyos uveitis els tnete is lehet.
A kancsalsgot mindig komolyan kell venni.
A kancsalt gyermeket, letkortl fggetlenl, a lehet leghamarabb gyermekszemsz szakorvoshoz kell vinni.
A kancsalsg kezelsvel nem lehet vrni, a kancsalsg nem nhet ki. Ha a csecsem 34 hnapos kora utn is
kancsalt, kezelst ignyel.
Diagnzis
Rszletes orthoptikai vizsglat, kortl fggen visusvizsglattal egybektve.
Klinikai megfigyelsek szerint embernl az els kt letv folyamn a legrzkenyebb a ltrendszer fejldse a
krnyezet hatsaival szemben, s ez az rzkenysg a hetedik letvre jelentsen cskken.
A fejlds szenzibilis szakban az amblyopia knnyebben alakul ki, de kezelse is ekkor a legeredmnyesebb.
Ezrt indokolt, hogy minden gyermek lehetleg minl korbban szemszeti szrvizsglaton essen t.
A fnytrsi hiba megllaptsa, a kancsalsg pontos diagnzisnak fellltsa szakorvosi feladat.
A ltslessgre, illetve a kancsalsgra vonatkoz tjkozd vizsglatokat azonban a gyermekorvosnak is el

kell vgeznie.
Klinikai tnetek: amelyek a kancsalsgra, a tompaltsra, illetve fnytrsi hibkra felhvhatjk a figyelmet:
Torticollis hvhatja fel a figyelmet a bnulsos eredet kancsalsgra. A torticollis a kies szemmozgssal
szembeni kompenzatorikus ferde fejtarts, melynek segtsgvel a binokularits megtartsra trekszik a
gyermek.
Fejfjs: tbbnyire nagyfok fnytrsi hibra utal.
Ha a gyermek kzel hajol a nzend trgyhoz, vagy ha csak kzelrl ltja a TV-t, esetleg hunyorog, az
ltalban rvidlts irnyba tereli a gyant.
A gyakori pislogs, tic, knnyezs, szemhjszli gyullads, olvassi problmk szintn klnfli fnytrsi
hibkra (hypermetropia, astigmia) utalhatnak.
Asthenopis tnetek, tlzott fnyrzkenysg hvhatja fel a figyelmet a heterophorira (korbban rejtett
kancsalsgnak neveztk). Ebben az esetben kimutathat a binokularits, de nyugalmi helyzetben (eltakarva
brmelyik szemet) lthat llshiba van. Panaszt kivlt foka (dekompenzlt phorik) egynileg vltoz lehet s
valdi kancsalsgi formba is tmehet.
A szrsben, az llapot felfedezsben a gyermekgygyszok szerepe felbecslhetetlen.
A pontos diagnzis szemorvos feladata.
Szemszeti vizsglatok
Szemszeti anamnzis:
mikor szleltk elszr a kancsalsgot?
csak idnknt vagy llandan kancsalt-e a gyermek?
szemveggel kancsalt-e?
trauma?
lzas betegsg?
koraszltt volt-e, a szls krlmnyei?
431
a csaldban volt-e kancsal, vagy gyermekkorban szemveget visel?
Visusvizsglat.
A szemmozgsok vizsglata.
A cornea fnyreflexnek vizsglata:
a gyermek mindkt szemt egyszerre vilgtjuk meg pl. vizitlmpval, s a fnyforrs tkrkpt, azaz a
szaruhrtya fnyreflext figyeljk.
Prhuzamos a szemlls, ha egyenes elretekints esetn a fnyreflex a pupilla terletn, nem felttlenl a
pupilla kzepn, de az orr tengelyre szimmetrikusan jelenik meg. Ez a szimmetria akkor is megmarad, ha a
gyermeket konvergltatjuk, azaz az orra fel kzeltnk valami apr, figyelmt felkelt trgyat.
Kancsalsg esetn ez a szimmetria megsznik.
Befel kancsalts (strabismus convergens, esotropia) esetn a fnyreflex az orrtl kifel toldik el a
szaruhrtyn.
Kifel tr kancsalsg (strabismus divergens, exotropia) esetn a fnyreflex az orrtl befel toldik el a
szaruhrtyn.
A vertiklis irny kancsalsg ritkbb.
lland egyszemes kancsalts amblyopit jelent!
A takarsos teszt: A gyermek tekintett valami apr, a gyermektl kb. 30 cm-re lev jtkra irnytjuk
(fixltatjuk), mikzben a vizsgl pl. egy takar lapttal vagy a kezvel eltakarja a gyermek egyik szemt, s
kzben a msik mozgst vizsglja.
Ha ez utbbi megtartja eredeti tekintsi irnyt, akkor nincs ezen a szemen manifeszt kancsalsg.
Ezutn a msik szem vizsglata kvetkezik, ugyanilyen mdon.
Vgl, ha a kt szem egyms utni, gyors vltott takarsa sorn mindkt szemen felvltva beigazt mozgst
szlelnk, ez heterophorira utal.
A kancsalsgi szg pontos mrse pl. hasbtakarsos mdszerrel, synoptophorral szemszeti szakrendelben
trtnik.
Refrakcivizsglat. Objektv mdon, az n. szciaszkpia sorn llapthat meg a fnytrsi hiba

dioptriartke.
A vizsglat cycloplegiban trtnik, melynek segtsgvel a gyermekek nagyfok alkalmazkodkpessgt

felfggesztjk (Atropinnal 1014 napra, Humapenttel 12 napra).
Rslmps vizsglat, fundusvizsglat a szenzoros deprivci okainak tisztzsra.
Bizonyos esetekben (pl. divergenciabnuls, incomitans esotropia) szksg lehet:
neurolgiai vizsglat,
koponya-CT,
koponya-MR elvgzsre intracranialis folyamat kizrsa cljbl.
Kezels
A pontos krfolyamat felismerse s az ezek alapjn trtn kezels szakorvosi feladat.
Ksr kancsalsg
Konzervatv kezels: szemveg, takars.
432
Els lps a trer meghatrozsa s ennek korriglsa szemveggel.
Azamblyopiaellenes kezels elengedhetetlen.
Mtti korrekci: akkor szksges, ha a konzervatv kezels a szenzomotoros s a kozmetikai javulst nem
hozza meg.
A szemizommtt a szemveg viselse all nem mentest, az opus utn az amblyopiaellenes kezelst tovbbra is
folytatni kell (takarni szksges a megadott terv alapjn a szemeket, felvltva).
A szlk felvilgostsa nagyon fontos feladat.
Bnulsos kancsalsg
A paresis oknak tisztzsa.
A folyamat oki terpija.
A maradk strabismusos tnetek kezelse.
A terpis eredmnyek s lehetsgek trhza kevesebb, mint az elbbi formban.
A kancsalsg az n. kpelnyoms miatt vezet tompaltshoz. Ugyanakkor a fnytrsi hibk, klnsen pedig a
kt szem kztti nagyfok eltrsek (anisometropia) kancsalsg nlkl is amblyopihoz vezetnek.
Mindkt problma kezelsnek alapja a megfelel szemveg viselse, illetve ha szksges, a takars.
A gyermekeknek felrt szemveget tbbnyire lland viselsre rendeli a szemsz.
Minl nagyobb fok a tompalts, annl szigorbb takarsi mdszerhez knytelen fordulni a szemorvos. A
leghatkonyabb s egyttal a leghamarabb eredmnyhez vezet mdszer a jobban lt szem teljes elzrsa
(occlusio, pl. Elastopad vagy Opticlude szemtapasszal). Az esetenknt vekig tart takars nagy trelmet,
kitartst kvn a csaldtl s sokszor a pedaggusoktl.
A takars legenyhbb mdja az n. penalizci, amellyel a jl lt szemet bntetjk pupillatgtssal vagy

olyan szemveglencsvel, mellyel egy adott tvolsgra a lts homlyos. Kivteles esetekben kontaktlencse
viselsnek is van ltjogosulsga, akr gyermekkorban is, st ltezik n. occlusis, azaz takar kontaktlencse is.
Mindkt szem teljes ltslessgt elr s mr megtart, de mg szemvegben is kancsalt gyermeknl mtt
jn szba. A mtt idpontjt a szemsz hatrozza meg. Termszetesen ez a mtt a ltslessget s a
fnytrsi hibt nem befolysolja.
A kancsalsgellenes mtt utn tovbbra is szksg van szemszeti gondozsra.
A csecsemkori szemmozgszavar nem minden esetben strabismus, mivel a kls szemizmok innervatijnak
teljess vlshoz 45 hnap szksges.
Kivtel: congenitalis esotropia: mindkt szemgoly kifejezett convergens helyzetben van mr nhny hnapos
korban. Az llapot az id mlsval romlik.
Utnkvets
veken t tart folyamatos observatio szksges.
Fontos tudni, hogy a teljes rehabilitcihoz ltalban egy opus nem elgsges!
A ksr kancsalsg hajlama rkldik.
9.2.2.2. Microphthalmus
Definci
433
ltalban egyoldali, az orbitban elhelyezked, a normlisnl kisebb mret szemgoly, puha orbitalis
szvetkrnyezetben. Ezekben az esetekben az orbita hypoplasis.
A microphthalmia okai:
Fejldsi zavar
Congenitalis rubeola-szindrma
Primer perzisztl hyperplasis vegtest
Kromoszma-rendellenessgek
Diagnzis
Anatmiai megjelens alapjn lehetsges.
Szemszeti ultrahang szksges a pontos mretek megtlsre.
Kezels
Specilis kezels nincs.
Kozmetikai mttek:
Korai letkorban kozmetikai mtti beavatkozs meggondoland, mivel a hypoplasis anatmiai helyzet
rosszabbodhat.
Ms esetben azonban az enucleatio utni nagyobb protzis behelyezse az orbita csontos fejldst nha j
irnyba befolysolja.
A teljes rekonstruktv opus(ok) csak ksbbi letkorban javasolt(ak).
9.2.2.3. Ptosis
Definci
Klnbz fokozat fels szemhjcsngs, amely lehet egyoldali vagy ktoldali.
Elfordulsa:
Leggyakrabban izollt congenitalis ptosis,
de elfordulhat ms kls szemizom, pl. a m. rectus superior bnulsval egytt.
Diagnzis
Egyoldali eset hamar felfedezhet.
Ktoldali megjelens esetn sem nehz a rendellenessg felismerse: a gyerek felfel tartott fejjel segti a
kiltst a csng szemhj all.
A ptosis felfedezsekor azonnal, teljes szemszeti kivizsgls (esetleges ametropia: astigmia, hypermetropia
jelenltnek kidertse), valamint gyermekneurolgiai vizsglat s genetikai felmrs szksges a ptosissal
kezdd myopathik, mitochondrialis betegsgek stb. tisztzsra.
A pupillamret ismeretben ki kell zrni:
a Horner-triszt (lsd a XVIII/1-1. brt s a XXII/2. fejezetet!),
a nervus oculomotorius paresist,
434
MarcusGunn-szindrmt (specilis innervcis eltrs).
Kezels
Plasztikai mtt (idejt s a mtt jellegt a szemhjak operatv elltsban jratos szemorvos hatrozza meg).
Az astigmia, hypermetropia teljes korriglsa.
Az amblyopia kialakulsnak nagy a veszlye a trer-problmk s a strabismus miatt.
Egy opus nem biztos, hogy teljes rekonstrukcit ad.
Utnkvets a mtti megolds utn felttlenl javasolt.
A szem srlsei
Lsd VII/9. fejezet.
9.2.3. A szemhj s a szem infekcii

9.2.3.1. A szemhj infekcii: hordeolum (rpa), chalazion
Csecsem- s kisdedkorban nem tl gyakran elfordul, krlrt szemhjgyullads. A Meibom- s a Zeis-

mirigyek kirlsi elgtelensge, pangsa miatt kialakul fellfertzds kvetkeztben alakul ki, ltalban
Staphylococcus okozza.
Hordeolum (rpa):
Akut gyulladsos kp a szemhj marginlis szlhez kzel.
Vrs, duzzadt kiemelkeds, ltalban kisebb borsnyi nagysg elvltozs.
A kzponti terleten a beolvads esetn srgsfehr cscs alakul ki.
Chalazion:
Szubakut formban megjelen eltrs a szemhjakon, a marginlis szltl kiss tvolabb.
A folyamat elrehaladsval nem tr a kls felszn fel, hanem a gyullads krnikuss vlik, gy idegentest-
reakci lp fel.
Felszvdsa hossz folyamat.
Tpusos klinikai kp.
A Meibom-mirigy carcinomjtl el kell klnteni a folyamatokat.
Gyermekkorban a Meibom-mirigy rosszindulat talakulsa extrm ritka!
A lezajlott gyulladsok kijulsra hajlamosak!
Kezels
A hordeolum beolvadst siettetni kell:
Prakts (szablyos rtegekkel)!
Antibiotikum csepp s kencs alkalmazsa;
Beolvads esetn punkcira is szksg lehet (szakorvos vgezze).
435
A chalazion kezelse:
Antibiotikum kencs s csepp alkalmazsval lehet kezdeni, de a folyamat ltalbannem olddikmeg.
Sebszi feltrs szksges, a tarsalis felszn fell a szemhjszlre merlegesen kell megnyitni s kirteni az
idegentest sarjszvetet. A sebet nem egyestjk varratokkal a cornea vdelme miatt!
9.2.3.2. Cellulitisek
9.2.3.2.1. Praeseptalis cellulitis
Definci s klinikai kp
Hirtelen kialakul, egyoldali, nagyfok szemhjduzzanat, mely ltalban nem jr vrs elsznezdssel.
Az oedema miatt a szem zrva marad, nyitni a beteg nem tudja. Maga a szem minden irnyban jl mozog,
gyakorlatilag nem involvldik. Protrusio nincs, normlis pupillareakcik szlelhetek, j ltslessggel. Lz
ritkn jelentkezik.
Staphylococcus- s Streptococcus-, esetleg Haemophilus influenzae fertzsek okozhatjk (utbbi a vakcinci

bevezetse ta ritka).
Kezels
Parenteralis antibiotikum adsa a kornak s a testslynak megfelelen.
9.2.3.2.2. Orbitalis cellulitis
Definci
Infekci, amely tllp az orbitalis septumon, az orbita szveteit is rinti. A mellkregek elrehaladott
gyulladsa (coccus infekci) okozza, amely az orbita llomnyt is fertzi.
Klinikai tnetek
Protrusio, chemosis, kifejezetten beszklt szemmozgsok, ltscskkens, lzas llapot.
Diagnzis/Differencildiagnosztika
A klinikai kp alapjn nem nehz
Vvs-sllyeds, CRP
Hemokultra.
A kt cellulitisforma klinikai megjelensk alapjn elklnthet.
Kezels
Srgs elltst ignyl llapot!
Azonnal parenteralis s loklis antibiotikum adsa (minl hamarabb clzottan!).
Fl-orr-ggszeti konzlium.
A folyamat progresszijtl fggen orbitalis feltrs javasolt.
Az esetleges abscessus megnyitsa.
9.2.3.2.3. Orbitalis abscessus
436
Az orbitalis cellulitisek fel nem ismerse, illetve nem megfelel kezelse abscessus keletkezshez vezet.
Etiolgia: odontogn s otogn eredet a legvalsznbb.
Klinikai tnetek
A protrusio nem olddik, kifejezett diszlokci szlelhet, a bulbus alig mozdul, a kthrtya vrs, gyulladt.
Kezels
Srgs sebszi feltrsra van szksg! Teammunka!
9.2.3.3. Ophthalmia neonatorum
Hiperakut infekci, a szlcsatornn val thalads sorn ri fertzs az jszlttet. Az anyai krnyezetben
meglv fertz gens okozza.
Az jszltt els napjaiban megjelen gennyfolyst gonococcus ltal okozott fertzsnek kell tartani egszen
addig, amg ms etiolgiai tnyez nem nyer bizonytst!
Leggyakoribb krokozk:
Chlamydia (zrvnyos gennyfolyst szlelnk)
Staphylococcus
Streptococcus
Haemophilus speciesek
Neisseria gonorrhoeae (lsd mg a XXIX/1. fejezetben, Vrs szem cm alatt!)
Klinikai tnetek
Beduzzadt, vrs, feszes szemhjak, felnyitni alig lehet.
A virtulis szemrsben srga vladkozs lthat.
A beolvads utn a szemhjfeszls jelentsen cskken, a gennyfolys nagymrtkben kifejezett vlik.
A kthrtya vrs, gyulladt, nagyon vrb, a cornea ebben a szakaszban mr rintett lehet. Vgl a
szaruhrtya a hiperakut fertzs kvetkeztben perforldhat, szvetsztessi folyamat indul be. A szemgoly
bennke kifolyik.
A vgs fzisban a bulbus zsugorodik, sszenvsek szlelhetk.
Diagnzis
Lsd elbb a klinikai tneteket!
A Chlamydia s a gonococcus okozta fertzs klinikai kpe hasonl.
Szemvladk-tenyszts.
Chlamydia ltal okozott jszlttkori folyamatban a kthrtyakenetben Giemsa-festssel lthatv tett

citoplazmatikus zrvny diagnosztikus.
Kezels
437
Azonnali szemszeti konzlium szksges! Srgs, azonnalielltst ignyel azjszltt.
ltalnosan s loklisan adott penicillin mellett a fent rszletezett nagyon komoly llapot nem kvetkezik be.
Chlamydia-fertzs esetn erythromycin s tetracyclin cseppek adsa a megfelel terpia.
A kezels pontos rszletezse s a folyamat ellenrzse szemsz feladata!
Az jszlttkori gennyfolys minden formja azonnali szemszkonzliumot s beavatkozst tesz szksgess.
9.2.3.4. Conjunctivitisek (a neonatlis periduson kvl)
A conjunctiva llomnynak hirtelen kialakul gyulladsos llapota, mely megfelel terpia mellett slyos
llapotot ltalban nem okoz, s maradand vltozsokat nem idz el. Lehet bakterilis vagy virlis eredet
conjunctivitis.
9.2.3.4.1. Bakterilis conjunctivitisek
Krokozk:
Staphylococcus epidermidis
Haemophilus s
klnbz Streptococcus trzsek
Klinikai tnetek
Vrssg, kthrtya-belvelltsg.
Idegentestrzs.
Enyhe fok viszkets.
Knnyezs.
Srgs, folys vladkozs, gennyes felrakds a pillaszrkn.
A folyamat ltalban egyoldali. A vrssg, a belvelltsg az thajlsban, alul a legkifejezettebb; kisebb, lapos
papillaris csomkpzds lehetsges. Reggelre a szemhjak sszeragadnak, nehezen nylnak.
Kezels
A tnetek kezdetekor szles spektrum antibiotikum csepp, estre kencs. ltalban pr nap alatt a tnetek
cskkennek. A cseppeket eleinte rnknt adagoljuk, majd a tnetek mrskldse utn napi 5-szri alkalmazs
javasolt.
Szemcseppek: Chloramphenicol, Neomycin, Brulamycin, Ciloxan,
Kencsk: Tetran, Tobrex, sulfonamid-szrmazkok (pl. Septosyl).
Makacs esetekben a kthrtya-vladkbl mikrobiolgiai tenyszts indokolt s clzott terpia szksges.
Tneti kezels:
a szemhjszlre ragadt vladk langyos vzzel trtn borogatsa napi tbb alkalommal.
438
Amennyiben a tnetek a fent ajnlott kezels mellett nem mrskldnek, illetve rosszabbods ll be, akkor
szemsz szakorvosi konzlium szksges.
9.2.3.4.2. Vrusos conjunctivitisek
Klinikai tnetek
Kifejezett vrssg.
Fnyrzkenysg.
Ers knnyezs.
Fehr, ttetsz, viszkzus vladk.
Gyakran ktoldali, a msodik szem tnetei valamivel enyhbbek, de azonosak.
Gyakran egyb, ltalnos tnetekkel jrnak egytt.
Rezidulis tnetekkel gygyulhatnak, gyakori a conjunctivitis utni keratitis megjelense.
Krokozk:
Leggyakrabban Adenovrus: a 31 Adenovrus szerotpusbl tz okoz szemszeti infekcit
Kt nagy szindrmacsoportot klntnk el:
APC (adeno-pharyngealis-conjunctivitis), krokoz: Adenovrus 3, 7.
Jellemzi:
ltalnos tnet kevs, ltalban idsebb gyermekek (serdlk) betegszenek meg;
a cornea rintettsge gyakori, 80%-ban is elfordulhat.
KCE (kerato-conjunctivitis epidemica), krokoz: Adenovrus 8, 19.
Jellemzi:
az ltalnos tnetek ersek: lz, nyirokcsom-megnagyobbods, 3 v feletti gyerek esetben gyakori.
Keratitis ebben a csoportban gyakori. ltalban a conjunctivitises tnetek megjelense utn 710 napra alakul
ki, diffz epithelialis keratitis formjban. Ksbb subepithelialis csomk, vgl a cornea stromjban
isinfiltrci jelenhetmeg.
Kezels
Csak tneti. Antivirlis szerek nem hatnak jl.
Antibiotikum csepp adsa a fellfertzds kivdse cljbl ajnlott.
ltalban a conjunctivitises llapot kt ht alatt gygyul, rezidulis tnetek nlkl.
Vrusos conjunctivitis gyanja esetn szemsz szakorvosi vizsglat s az ltala meghatrozott kezels
szksges.
Kortikoszteroidot az akut szakban adni tilos!
Allergis conjunctivitis
Lsd VIII/4. fejezet.
9.2.3.5. Herpes simplex okozta infekcik
439
9.2.3.5.1. Primer ocularis infekci
Tipikusan gyermekeken megjelen elvltozs, 6 hnapos kortl kb. 5 ves korig. ltalban a HSV-1 a
krokoz.
Herpes simplex kezeletlen eseteiben a primer fertzs idejn is kialakulhat a keratitis is!
A herpeses szemszeti infekcik minden esetben szakorvosi kezelst s kvetst ignyl folyamatok!
Klinikai tnetek
A periorbitalis s a szemhj kzvetlen terletben jelenik meg, elszr a brfelsznt rintve. Tbb vesicula
tmrl egy felletre, melyek felszne gyorsan prksdik. A szemhj marginlis kzelben lv eseteknl
mindenkor akut vrusos conjunctivitis is megjelenik.
Kezels
Antivirlis szerek loklisan felttlenl (kencs s csepp formjban: acyclovir tartalmak), legalbb 3 htig.
A primer fertzseket gyakran kvetik a herpeses recidivk. A recidiva minden esetben mr a cornet is
rint, komoly problmt okoz infekci.
9.2.4. A szem gyulladsos betegsgei (szisztms betegsgekhez trsul

szembetegsgek)
9.2.4.1. Episcleritis
Klinikai megjelens
Kt megjelensi formja ismert:
Egyszer episcleritis: gyermekeken nem tl gyakori, ltalban ktoldali, kthrtya-duzzanattal, a felsznes

erek kiszlesedsvel, szektorszer belvelltsggel jr.
Csoms episcleritis: a kthrtya felszne alatt kisebb granuloma keletkezik, s a fenti tnetek a csom krl
jelennek meg.
Scleritis: Tonogen-prba.
Conjunctivitisek: a vladkozs hinya alapjn nem nehz.
Tonogen-prba: 1 csepp 0,1%-os tonogen a kthrtyaereket sszehzza. Pr perc mlva a conjunctiva teljesen
elhalvnyodik, mg mlyebb gyullads fennllsnl (pl. scleritis) a vrs belvelltsg nem vltozik, illetve a
mly inflammci jobban lthatv vlik.
Kezels
Gyakran kezels nlkl is gygyul.
Makacs esetekben NSAID cseppek adsa javasolt.
Gyakran kijul esetekben loklisan adott szteroidtartalm csepp is meggondoland.
Szisztms betegsg esetn ltalnosan is NSAID adsa indokolt.
9.2.4.2. Scleritis
Definci
Minden gyermekkori esetben ltalnos autoimmun krkphez csatlakoz, sok esetben slyos
kvetkezmnyekkel jr gyulladsos llapot. Gyermekgygyszatban igen ritkn elfordul krkp.
440
Klinikai tnetek
Az episcleritises tnetekhez hasonl szektorlis belvelltsg, de nagyobb terjedelemben s slyosabb

manifesztciban.
Fnykerls, fjdalom ksri, gyakran ktoldali megjelens.
Diagnzis
Szisztms autoimmun betegsg fennllsa.
Rapid lefolys.
Tonogen-prba negativitsa.
Kezels
Loklisan s ltalnosan adott kortikoszteroid a f csaps irny, de az adagols s a folyamat kvetse

szemszeti feladat!
A scleritis kezelse szakorvosi feladat, a beteget srgsen lssa szemsz!
9.2.4.3. Uveitisek
Minden uveitises eset elltsa szemsz szakorvosi feladat! A gyermekgygysz segtsge a teammunkban
azonban elengedhetetlen!
Az uvea anatmia felptsnek megfelelen beszlhetnk:
ells (iritis, iridocyclitis),
intermedier (parsplanitis) s
hts uveitisrl (chorioiditisrl).
Etiolgiailag exogn s endogn folyamatot klntnk el:
Exogn uveitisek: thatol srlseket kveten s posztoperatv szvdmnyknt lphetnek fel.
Endogn uveitisek: immunolgiai vlaszreakci rszeknt T-sejtes vonalon kialakul gyulladsok. ltalnos
fertzseket kveten (tbc, toxoplasmosis, Toxocara-, CMV-fertzs) lphetnek fel.
Ells uveitisekkel szisztms, leggyakrabban zleti s egyb autoimmun betegsgekhez csatlakozan

tallkozunk (juvenilis rheumatoid arthritisben nagyon gyakori). Gyakran elfordul immunszuppresszi alatt lv
gyermeknl is.
9.2.5. A knnycsatorna betegsgei

9.2.5.1. Akut dacryocystitis (jszlttkori)
Prnapos jszlttnl a bels szemzugban, az orrht felsznhez kzel megjelen vrs, feszl, borsnyi
terime. Oka, hogy a ductus nasolacrimalis teljes elzrtsgt kvet pangs miatt a krnyezet fellfertzdik. A
krokoz leggyakrabban Staphylococcus.
Klinikai tnetek s laboratriumi eltrsek
A conjunctiva nem belvellt, a gyulladt dacryocystbl nyomsra ltalban vladk regurgitci nincs.
ltalnos tnetek: lzas llapot ksrheti.
441
Laboratriumi leletek: balra tolt vrkp, gyorsult vvs-sllyeds.
Kezels
Szisztms tnetek esetn ltalnosan adott antibiotikum.
Szemszeti elltsa elengedhetetlen:
Prakts, napi ellenrzs.
tfecskendezs: a duzzanat cskkense utn meg kell ksrelni, mert az elzrds megszntetsvel, az orr fel
val megnyits utn a folyamat rendezdik. Ksbb azonban a ductus tjrhatsgt ellenrizni kell, hogy a
krnikuss vlst megakadlyozzuk.
9.2.5.2. Ductus nasolacrimalis atresia, stenosis
Az jszlttek kb. 30%-nl elfordul, hogy a knnyelvezet rendszer nem nylik meg az orr fel. A Hasner-
valvula mellett lv mucoperiosteum zrja el a ductust. A 3. ht utn ez az llapot llandsulhat. Ekkor azonos
oldali knnyezs szlelhet, majd vladkozs is megjelenik a bels szemzugban. Minden esetben szlelhet
regurgitci is.
Diagnzis
Lsd a fenti tneteket!
Az elzrdott ductus oldali kthrtya nem gyulladt! Egyoldali megjelens esetn a msik szem nem
knnyezik.
Bakteriolgiai vizsglat: vladktenyszts.
Kezels
Tenysztsi eredmny s antibiogram alapjn clzott loklis antibiotikumkezels.
A ductus terletnek masszlsa gyakran megoldja a helyzetet. A szemsz szakorvos az anyt megtantja a
masszzs vgzsre.
A knnycsatorna tfecskendezse: amennyiben az llapot a harmadik hnap utn sem rendezdik.
A knnyutak szondzsa (hozzrt szemsz segtsgvel): teljes atresia esetn, amikor az tfecskendezs sem
jr sikerrel. ltalnos narcosis ebben az esetben nem szksges.
A cl: egyszeri szondzs utn sikeres tfecskendezs.
Tbbszri prblkozs esetn a canaliculusok krnykn knnyen lutakat kpezhetnk, gy az eredeti

problmt nem lehet effektven megoldani!
jabban a ductus orrfelli megkzeltst knnyebb megoldsnak tartjuk. Ez a megolds fl-orr-ggsz s

szemsz kzs feladata.
Modern, j eszkzk alkalmazsa mellett (pl. lzer hasznlata az orr fell) egy beavatkozs is vgleges
eredmnyt hozhat.
Ajnlott irodalom
American Academy of Ophthalmology: Pediatric Ophthalmology and Strabismus, Section 6. LEO 19961997.
PavanLangston D.: Manual of Ocular Diagnosis and Therapy Little, 4. kiads, Brown and Company, Boston,
New York, Toronto, London, 1996.
Kchle H.J., Busse H.: Augenerkrankungen im Kindesalter, Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York, 1985.
442
Kanski J.J.: Clinical Ophthalmology, 2. kiads, Butterworth Heinemann, 1992.
Spalton D.J., Hitchings R.A., Hunter P.A.: Atlas of Clinical Ophthalmology, J.B. Lippincott Company,
Philadelphia, Gower Medical Publishing, London, New York, 1988.
10. XXX. fejezet Szvbetegsgek

10.1. XXX/1. fejezet Szvbetegsgek vizsglmdszerei.
Szvbetegsgre utal tnetek
Katona Mrta, Mogyorsy Gbor, Szatmri Andrs
10.1.1. A klinikai megtls szempontjai szvbetegsg gyanja esetn

A veleszletett s szerzett szvbetegsgek idben trtn felismerst s elltst nehezti, hogy a szvbetegsgre
utal tnetek gyakran nem kellen specifikusak, s klnsen jszlttkorban teljesen eltrnek a felntt
gygyszatban megszokottaktl.
Anamnzis
jszlttek veleszletett szvbetegsgnek gyanja esetn tisztzand:
vitiumos testvr, szl,
egyb fejldsi rendellenessg a csaldban,
intrauterin retardci,
anyai diabetes, rubeola vagy egyb intrauterin infekci,
szopsi nehzsg, oedema, cyanosis, tachypnoe,
szvbetegsgre utal panaszok: tpllsi neheztettsg, izzads.
Csecsemk, gyermekek esetben:
a gyermek fejldsre vonatkoz adatok,
fizikai aktivits, terhelhetsg,
szvbetegsgre utal panaszok:
fradkonysg, gyengesg,
cyanosis, nehzlgzs,
hasi diszkomfort, szrkesg.
A szvbeteg gyermek testvre 25% valsznsggel lesz maga is szvbeteg, s 15% az eslye annak, hogy
brmilyen ms fejldsi rendellenessghez veleszletett szvbetegsg trsuljon.
Az izollt veleszletett szvhiba multifaktorilis rendellenessg, de a tbbszrs rendellenessgek brmely

etiolgiai csoportjban (kromoszmaaberrcik, egy gnpr ltal meghatrozott rtalmak, intrauterin infekcik
stb.) a tnetegyttes rszeknt gyakran megfigyelhet.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat:
Fejlettsg, tplltsg, ltalnos llapot megtlse, krnikus hypoxira utal tnetek (dobverujj).
Szvbetegsgre utal tnetek:
443
Szvzrej.
Cyanosis.
Szvelgtelensg jelei (hepatosplenomegalia, tachypnoe, tdoedemra utal szrcsls).
Perifris pulzus eltrsei.
Praecordialis pulzci, surrans.
Vrnyomsmrs ngy vgtagon!
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, polycytaemia).
Vrsejtsllyeds, CRP.
AST.
Elektrolitok.
Vrgzanalzis.
Eszkzs vizsglatok
EKG.
ABPM (vrnyoms 24 rs monitorozsa).
Holter EKG.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen (szv nagysga, konfigurcija).
Szv-echokardiogrfia: a ktdimenzis echokardiogrfiai metszeteket lsd a XXX/1-1. XXX/1-4. brkon.
Egyb beavatkozsok
Szvkatterezs.
XXX/1-1. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, I. Parasternalis hossztengelyi metszet
444
XXX/1-2. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, II. Parasternalis rvid tengelyi metszetek
445
XXX/1-3. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, III. Apicalis metszet. A: apicalis ngy regi, B: apicalis
t regi metszet
XXX/1-4. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, IV. Suprasternalis metszet
brarvidtsek:
446
BK: bal kamra
JK: jobb kamra
BP: bal pitvar
JP: jobb pitvar
AO: aorta
BAP: bal arteria pulmonalis
JAP: jobb arteria pulmonalis
AP billentyk: artria pulmonalis billentyk
BAC: bal arteria carotis
BAS: bal arteria subclavia
Asc.Ao: aorta ascendens
Desc.Ao: aorta descendens
10.1.2. Szvbetegsgre utal tnetek s differencildiagnosztikjuk jszltt-,

csecsem- s gyermekkorban
...iskolskor gyermekeknl a systols zrej a szably, s a tiszta systole a kivtel
(Prof. Dr. Kamars Jnos)
10.1.2.1. Szvzrej
Definci
Szvzrejek csoportostsa:
systols,
diastols s
systolo-diastols (kontinulis) zrejek.
A zrejek s hangjelensgek eredetnek meghatrozsa szempontjbl kitntetett jelentsge van annak, hogy
hol hallhatk legjobban (punctum maximum). A szv fltt hallhat hangjelensgek rszletesebb lerst lsd a
megfelel szakknyvekben.
A szvben keletkezett, 0,2 msodpercnl hosszabb ideig tart rezgscsoportokat szvzrejeknek nevezzk.
Csoportostsuk aszerint trtnik, hogy a szvciklus melyik fzisban jelennek meg. Eszerint lehetnek:
Systols zrej
Ltrejhet a systole els (protosystols zrej), kzps (mesosystols zrej) s utols (telesystols zrej)
harmadban. Holosystols a zrej, ha az egsz systolt kitlti.
A systols zrejeket intenzitsuk szerint 1/6-tl 6/6-ig terjed skln minstjk.
Diastols zrej
Lehet protodiastols, mesodiastols s telediastols zrej.
Ha a zrej az egsz diastolt kitlti, akkor a zrej holodiastols.
A zrejektl elklntjk a csattanst.
447
Csattans vagy click
Systolban hallhat rvid, magas sznezet hangjelensg.
Ejekcis vagy protosystols click: a systole elejn jelentkez rvid, magas sznezet hangjelensg.
Leggyakoribb oka a valvularis aorta vagy pulmonalis stenosis. Jelentkezhet akkor is, ha az aortban, vagy az
arteria pulmonalisban megn a nyoms, vagy tg a lumenk.
Mesosystols click: mitrlis billenty prolapsusban hallhat, s gyakran systols zrej kveti.
rtalmatlan (akcidentlis) szvzrej
rtalmatlan egy zrej, ha
a jellege megfelel valamelyik klasszikus akcidentlis zrejnek (lsd albb!)
nincs organikus szvbetegsgre utal trsul tnet (sly, hossz, lgzsszm, szvfrekvencia, vrnyoms,
cyanosis, dobverujj, praecordialis pulzci, surrans stb.)
az anamnzis nem utal szvhibra (szvfejldsi rendellenessg a csaldban, fradkonysg, rosszullt

terhelsre).
rtalmatlan zrejek tpusai:
Pulmonalis kiramlsi zrej: az artria pulmonalisban keletkezik. lve, llva halkabb, mint fekve.
Lgzsvisszatartsra tovbb halkul vagy eltnik.
Peng-hr (Still) zrej: bal szvflben keletkezik. lve, llva halkul.
Cardiorespiratoricus zrej: tdlebeny sszenyomdsa magas sznezet spol zrejt vlt ki. Testhelyzettel,
lgzssel vltozik.
Vns moraj: a clavicula alatt vagy fltt hallhat continua zrej, fekve eltnik.
Egszsges jszlttek, mginkbb koraszlttek mintegy 50%-ban hallhat rtalmatlan (akcidentlis)

szvzrej a pulmonalis kiramlsi plya fltt.
Iskolskor gyermekek esetben ez az arny: 60100%.
Akcidentlis zrejt okozhatnak:
Felgyorsult kerings
Izgalom, lz
Anaemia
Hyperthyreosis
Patolgis zrej
Diastols zrej.
Szkletek zreje: szlets utn azonnal hallhat.
Baljobb shunt: szletst kveten naprl-napra hangosabb.
Tricuspidalis insufficientia: perzisztl foetalis kerings (pulmonalis hypertonia).
Llegeztetgp alkalmazst ignyl koraszlttnl a szimptms ductus arteriosus lehetsgt ki kell zrni
(echokardiogrfia).
Slyos vitium is lehet zrej nlkl, ugyanakkor hangos zrej is lehet rtalmatlan!
448
Rossz myocardiumfunkci esetn elhalkul a zrej.
A szvzrej nmagban nem jelent szvhibt, de ismtelt vizsglatot s az egyb tnetek gondos keresst
teszi szksgess!
10.1.2.2. Cyanosis
Centrlis cyanosisrl beszlnk, ha a nagyvrkr artriiban a reduklt hemoglobin 5 g%.
Kizrand:
Perifris cyanosis: rossz perifris kerings (lehls, shock stb.).
Plethora: magas hemoglobin, hematokritrtk.
Tdbetegsg:
Mellkasfelvtel fontos segtsg,
Magas pCO2-rtk is tdbetegsgre utal,
Hyperoxia-teszt: 20 perc 100% O2 bellegezse utn pO2 >100 Hgmm, akkor a cyanoticus vitium nem
valszn.
Agyi krosods: stimulcira sznik a cyanosis.
Choanaatresia: orrjratok szondzsa.
Perzisztl foetalis kerings: perinatlis hypoxia, meconiumos magzatvz, jobb kar-lb O2-szaturci
klnbsg meghaladja a 20%-ot, echokardiogrfia segt a vitium kizrsban.
Teend vitium komoly gyanja esetn (pozitv hyperoxia-teszt, jelents kar-lb O2-szaturci-klnbsg):
Prostaglandin E1 (Prostin VR) 0,010,1 g/ttkg/perc dzisban, gyeljnk a mellkhatsokra (apnoe, lz,
kipiruls)!
Kontraindikci: tdvnk teljes transzpozcija vns obstrukcival (mellkasfelvtelen kicsi szv lthat
slyos pangssal (fehr td).
Korai cyanosist okoz vitiumok az sszes vitum arnyban (gyakorisgi sorrendben):
Fallot-tetralogia (10%)
Nagyerek teljes transzpozcija (5%)
Tricuspidalis atresia: (12%)
Tdvnk teljes transzpozcija (1%) vns obstrukcival
Pulmonalis atresia VSD-vel (1%)
Pulmonalis atresia p kamrai septummal (1%)
Univentricularis szv (kzs kamra) (1%)
Ebstein-anomlia (1%)
Ketts kiramls jobb kamra (DORV) (1%)
Szvelgtelensg
Lsd a VII/5. fejezetben.
449
10.1.2.3. Perifris pulzus eltrsei
A perifris pulzus vizsglata egyszer, s kell gyakorlattal fontos informcit nyjthat szvbetegsg gyanja
esetn. Formi:
Peckel pulzus: ductus arteriosus persistens.
Gyenge pulzus a ngy vgtagon: slyos aortastenosis, hypoplasis balszvfl-szindrma.
Gyenge pulzus az als vgtagokon: coarctatio aortae.
A perifris pulzus vizsglata mindig ktelez!
10.1.2.4. Mellkasi fjdalom
A mellkasban vagy a mellkasfalon jelentkez, esetleg a karba vagy a htba kisugrz kellemetlen rzs, amelyet
fjdalom formjban l meg a beteg. Ez a diszkomfortrzs minsgben lehet szr, lktet, les, tompa,
nyom, markolsz stb. fjdalom, idejt tekintve rvid, tarts, visszatr, a lgzssel sszefgg, csak mozgs
kzben vagy nyugalomban is jelentkez rzs.
Okai: XXX/1-1. tblzat.
1.123. tblzat - XXX/1-1. tblzat A mellkasi fjdalom lehetsges okai
Az izomzat s az egyb lgyrszek betegsge Gyomor-blrendszeri s hasi betegsgek
krnikus khgs (asthma, cysts fibrosis, pertussis) gastro-oesophagelis reflux, oesophagitis
megerltet edzs vagy sport gyomor- s nyomblfekly
a mellkast rt trauma (mellkasi contusio) oesophagelis idegentest
rheumatoid arthritis rekeszizomirritcit okoz hasi krfolyamat

(subdiaphragmaticus abscessus, perihepatitis)
rekeszi fjdalom
cssz borda szindrma
Gerinc s a bordk betegsgei Szvbetegsg
scoliosis coronaria fejldsi rendellenessge
bordatrs pericarditis, myocarditis
costochondritis postpericardiotomis szindrma
osteomyelitis (ritka) pericardialis folyadk, pericardialis tampond
mitrlis prolapsus
aortastenosis
aortadissectio
hypertensio
myocardialis infarctus
palpitatio, tachyarrhythmia (W-P-W szindrma, SVT,

kamrai stb.)
450
cardiomyopathia (congestiv, hypertrophis,

uraemis)
mrgezsek (kokain, sympathomimeticumok)
angina pectoris (familiris hypercholesterinaemia)
A lgzrendszer betegsgei A kisvrkri erek betegsge
pneumonia tdembolia
asthma tdkrzis sarlsejtes anaemiban
heveny hrggrcs
pneumomediastinum
pleurlis folyadk
pneumothorax
idegentest
mediastinlis tumor (ritka)
krnikus granulomatosis
Mellhrtyagyullads Egyb
vrusfertzs (Bornholm-fle pleurodynia) gerincveli vagy gyki kompresszi
baktriumok, Mycobaktriumok, gombk okozta eml betegsgei

pleuritis
Marfan-szindrma
Pszichogn krok
hyperventilatio, stresszhelyzet
Diagnzis
Az anamnzis, a fiziklis vizsglat s a laboratriumi vizsglatok elrendelse a fenti lehetsges okok szem eltt
tartsa mellett trtnjen.
A legvalsznbb, terpit ignyl krllapotok igazolsra vagy kizrsra az albbi alapvizsglatok

alkalmasak:
EKG,
mellkasrntgen,
vrnyomsmrs,
vrsejtsllyeds.
Az esetek 40%-ban nincs kimutathat ok!
Kezels
Amennyiben a klinikai kp s a fenti vizsglatok negatv eredmnyt adnak, observatio javasolt. Ellenkez
esetben az etiolginak megfelel kezels szksges (lsd a megfelel fejezetekben). Fjdalomcsillapts
szksges lehet (lsd XXXVII/2. fejezet).
451
10.1.2.5. Mitrlis prolapsus
Mitrlis prolapsus okai:
Primer MP
a mitrlis billenty myxomatosus degenercija
Szekunder MP:
papillaris izom diszfunkcija
rheums lz
secundum tpus pitvari septumdefektus
ktszveti betegsgek:
Marfan-szindrma,
EhlersDanlos-szindrma
osteogenesis imperfecta
trolsi betegsgek
Down-szindrma
A mitrlis billenty egyik (anterior/posterior) vagy mindkt (anterior s posterior) vitorljnak htrafel (a bal
pitvar fel) trtn beboltosulsa a kamrai systol alatt, mitrlis insufficientival vagy anlkl.
Megklnbztetnk MP-elvltozst, amely tbbnyire nem okoz panaszt, illetve MP-betegsget, amely vltoz
slyossg klinikai tnetekkel jr.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk: A csaldban elfordul ktszveti betegsgek, reums lz.
Szvbetegsgre utal panaszok:
A MP legtbbszr nem okoz klinikai tnetet.
Ritkbban tachycardia, palpitci, mellkasi fjdalom, szdls, fradkonysg, alvszavar, extrasystolk,

dyspnoe, juls a f panaszok.
Egyes esetekben a fibrillin-1 gn mutcija ll a httrben.
Fiziklis vizsglat
A beteg testalkata jellemz lehet (asthenis alkat, arachnodactylia: Marfan-szindrma).
Gyakoriak a vzizomzat eltrsei, mellkasdeformits (pectus excavatum, kyphosis, scoliosis).
Hallgatzsi lelet vltoz:
Nincs kros hallgatzsi lelet.
Systols ejekcis zrej a bps II-III-ban.
Systols ejekcis zrej + mesosystols click a bps III-ban.
452
Mesosystols click a bps III-ban.
Tachycardia.
Extrasystole.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen:
MP esetn nincs elvltozs,
mitrlis insufficientival (MI) trsult MP, illetve MP-betegsg esetn a mitrlis insufficientia hemodinamikai
jelei lthatk:
balkamra-hypertrophia,
balpitvari megnagyobbods,
kisvrkri pangs.
Doppler-echokardiogrfia (DE): diagnosztikus rtk.
Jellemz az M-mdozat, illetve a ktdimenzis echokardiogrfival a
mitrlis billenty egyik vagy mindkt vitorljnak a systolban trtn htrafel (balpitvar fel) boltosulsa
(prolablsa).
A mitrlis billenty megvastagodott lehet, trsulhat hozz MI, amely pulzatilis, folyamatos hullm, illetve
sznkdolt Dopplerral jl kimutathat.
Hemodinamikailag jelents MI esetn bal pitvari, illetve bal kamrai megnagyobbods lehet.
Gyakran a tricuspidalis billenty prolapsusa is kimutathat.
Eszkzs vizsglatok
EKG:
Legtbbszr teljesen szablyos.
Ritkn negatv T-hullm lthat az S II-ben, S III-ban, az aVF-ben.
Repolarizcis zavar elfordulhat. QT-meghosszabbods ritka.
Supraventricularis, ventricularis tachycardia is ritkn fordul el.
Kamrai extrasystolk gyakoriak lehetnek.
Szvkatterezs:
Bal pitvari s bal kamrai nyomsmrs: emelkedett balpitvari nyoms.
Szaturcis vizsglat: nincs lnyeges eltrs.
Bal kamrai angiokardiogrfia: a rendellenesen mozg mitrlis billenty lthat, illetve a bal pitvarba
regurgitl kontrasztanyag vizualizlhat.
Kezels
A kezels indikcija attl fgg, hogy MP-rl vagy MP-betegsgrl van sz.
Az MP legtbbszr nem ignyel kezelst.
453
Amennyiben trsul hozz MI, illetve szvzrej vagy mesosystols click hallhat, akkor endocarditis profilaxis
szksges.
Endocarditisprofilaxis
Bizonyos beavatkozsok eltt (foghzs, szjsebszeti beavatkozsok, adenotomia, tonsillectomia, sebincisio,

bronchoszkpia, urethrakatterezs, hgyti vagy gyomor-blrendszeri beavatkozs) egy rval, majd a mtt
utn per os antibiotikum szksges (lsd a XXX/3-2. tblzatot).
Gygyszeres kezels
Bta-blokkol (propranolol, metoprolol).
Indikci: sinus tachycardia, egyb arrhythmia.
Keringstmogats: MP-betegsg esetn, ha hemodinamikailag jelents MI ll fenn:
digitalis (Digoxin),
diureticum ((Furosemid),
KCl,
ACE-gtl (Captopril).
Szvmtt
Hemodinamikailag slyos MI esetn mitrlis billentyplasztika vagy mbillenty.
Szvdmnyek
Mitrlis insufficientia.
Kardilis dekompenzci.
Pitvarremegs (fibrillci).
Arrhythmia: kamrai extrasystol, supraventricularis, kamrai tachycardia.
Endocarditis.
Hirtelen hall.
10.2. XXX/2. fejezet Veleszletett szvbetegsgek

A veleszletett szvbetegsgek genetikailag multifaktorilis eredet (polignes genetikai meghatrozottsg +

krnyezeti provokl tnyezk) izollt rendellenessgek, amelyek familiris halmozdst mutatnak. Csaldon
belli ismtldsi kockzatuk: 15%.
Ugyanakkor szmos egy gnpr ltal meghatrozott (n. monognes) szindrma s kromoszma-rendellenessg
velejrja lehet vitium. Ezekben az esetekben a szvbetegsg ismtldsi kockzatt az alapbetegsg genetikai
szablyai hatrozzk meg.
A veleszletett szvbetegsgeket a XXX/2-1. tblzaton lthat csoportostsban trgyaljuk.
1.124. tblzat - XXX/2-1. tblzat Veleszletett szvhibk fbb csoportjai
Baljobb shunttel jr vitiumok Kamrai septumdefektus
Pitvari septumdefektus
454
Nyitott ductus arteriosus
Atrioventricularis septumdefektus
Jobbbal shunttel jr vitiumok Fallot-tetralogia
Tricuspidalis atresia
Kritikus pulmonalis billentyszklet
Ebstein-anomlia
Cskkent tdkeringssel jr szvhibk Nagyartrik teljes transzpozcija
Truncus arteriosus communis
Tdvnk teljes transzpozcija
Fokozott tdkeringssel jr szvhibk
Obstrukcival jr vitiumok
Bal kamrai kiramlsi obstrukci Coarctatio aortae
Aortav-interrupci
Aortastenosis
Hypoplasis balszvfl-szindrma
Jobb kamrai kiramlsi obstrukci Arteria pulmonalis stenosis
10.2.1. Baljobb shunttel jr vitiumok

10.2.1.1. Pitvari septumdefektus
Pitvari septumdefektusrl beszlnk, ha a kt pitvar kztt kzvetlen sszekttets van (XXX/2-1. bra).
Foramen ovale apertum alatt a kt pitvar kztti, elhanyagolhat shuntt okoz sszekttetst rtjk.
Gyakorisga: a congenitalis vitiumok 7,58,5%-a.
A morfogenezis alapjn lehet:
Sinus venosus tpus (beramlsi). Ezen bell lehet:
fels: a vena cava superior beszjadzsnl,
als: a vena cava inferior bemlsnl.
Trsul rendellenessg: leggyakrabban a pulmonalis vnk rszleges transzpozcija.
Periovalis vagy secundum tpus (a pitvari defektusok 80%-a).
Primum tpus (kiramlsi).
455
XXX/2-1. bra Pitvari septumdefektus
Diagnzis
Anamnzis
Csecsemkorban gyakran tnetmentes, egyb okbl vgzett vizsglat kapcsn szlelt hallgatzsi eltrs
alapjn szoktuk felfedezni.
Amennyiben supraventricularis tachycardia, valamint jelents baljobb shunt okozta volumenterhels ll fenn,
a slyfejlds elmaradsa, lgti megbetegedssel nem magyarzhat tachypnoe hvja fel a figyelmet
szvbetegsg gyanjra.
Fiziklis vizsglat
A bal parasternalis II. bordakz felett a shunt nagysgtl fggen ejekcis systols zrej hallhat a
fokozott pulmonalis ramls miatt.
A II. hang a lgzstl fggetlenl, szlesen kettztt.
A mesocardium felett diastols teldsi zrej hallhat.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Gyakran normlis, illetve nagy volumenterhelskor cardiomegalia,
esetleg kifejezett pulmonalis v lthat.
Echokardiogrfia. A pontos diagnzis fellltshoz szksges:
a volumenterhels megtlse,
a defektus pontos helynek, mretnek megllaptsa,
a tdvnk esetleges beszjadzsi rendellenessgnek felismerse,
trsul rendellenessgek kizrsa,
pulmonalis nyomsbecsls (tricuspidalis insufficientia, pulmonalis insufficientia alapjn).
Mszeres vizsglatok
EKG: QRS-komplexus jobbra devil, inkomplett jobb Tawara-szr-blokk lthat (V1-ben rSR morfolgia).
Kezels
456
A klinikai tnetek, az letkor, s az anatmiai tpus alapjn vlasztand meg (XXX/2-2. tblzat):
mtt vagy
transzkatteres zrs.
1.125. tblzat - XXX/2-2. tblzat ASD II. terpis stratgia
jszltt tennival nincs
Csecsem nagy baljobb shunt korai mtt
keringsi elgtelensg
stagnl slyfejlds
recidivl slyos als lgti

hurutok
Kisdedkor az anatmiai kptl fggen katteres zrs/mtt
Prognzis
A nagy bal-jobb shunttel jr esetekben pulmonalis hypertonia alakulhat ki a harmadik-negyedik vtizedben. A

korriglt esetekben a ksi komplikcik (ritmuszavar) fellptnek eslye csekly.
10.2.1.2. Izollt kamrai svnyhiny (VSD)
VSD formi a defektus elhelyezkedse alapjn:
Perimembrn
Muscularis
Subarterialis (subpulmonalis)
AV-canalis tpus
Ventricularis septumdefektusrl akkor beszlnk, ha kzvetlen sszekttets van a kamrai svnyen t a jobb s
bal kamra kztt (lsd a XXX/2-1. s a XXX/2-2. brkat). A congenitalis vitiumok 20%-a.
XXX/2-2. bra Kamrai septumdefektus
Diagnzis
457
Anamnzis
A panaszokat/tneteket a defektus nagysga s a kisvrkri nyomsviszonyok hatrozzk meg:
Nagy baljobb shunt, alacsony kisvrkri nyoms vagy nagy shunt okozta pulmonalis hypertonia eseteiben: a
slyfejlds elmaradsa, fradkonysg, gyakori als lgti hurutos betegsgek.
Kis baljobb shunt vagy magas pulmonalis vascularis rezisztencia okozta pulmonalis hypertonia esetn:
tnetszegnysg.
Fiziklis vizsglat
Nagy shunt esetn:
Tachypnoe, dyspnoe, surrans tapinthat a mellkas felett.
Hangos, holosystols regurgitcis zrej (normlis kisvrkri nyoms esetn).
Kettztt II. hang (normlis kisvrkri nyoms esetn).
Szvcscson lehet diastols teldsi zrej.
Hepatomegalia.
Kisebb shunt esetn:
Surrans nincs.
Halkabb, krlrt zrej.
Pulmonalis hypertonia fennllsakor:
A regurgitcis zrej nem holosystols.
A II. hang egyes, hangos.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Szvnagysg, regek, td vascularisatija (cardiomegalia, balszvfl-tgulat, hypervascularizlt td).
Pulmonalis vascularis hypertonia: cardiomegalia hinya, centroperifris diszkrepancia.
Echokardiogrfia:
Bal szvfl volumenterhelsnek foka.
Kamrai septumdefektus mrete, helye.
Pulmonalis nyomsbecsls a tricuspidalis insufficientia, a VSD ramlsi sebessge alapjn.
Trsul szvhibk kizrsa.
Mszeres vizsglatok
EKG:
Nagy shunt: bal pitvari, bal kamrai volumenterhels.
Pulmonalis hypertonia: jobb kamrai systols terhels.
AV-canal tpus VSD: bal anterior hemiblokk kpe.
458
Szvkatterezs
Ritkn szksges.
Kezels
A terpis stratgit a XXX/2-3. tblzat foglalja ssze.
1.126. tblzat - XXX/2-3. tblzat VSD kezelsnek stratgija
jszltt, kis csecsem keringsi elgtelensg s/vagy korai rekonstrukcis mtt

pulmonalis hypertonia
pulmonalis banding mtt
tbbszrs VSD
egy v mlva: deband s VSD zrsa
muscularis VSD eseteiben
0-2 ves korig ha nincs keringsi elgtelensg s vrakozs

kisvrkri nyomsemelkeds
2 v felett ha a Qp/Qs nagyobb mint 1,5 s VSD zrsa

restrikcis jelek nincsenek
Qp/Qs = td perctrfogat/szisztms perctrfogat
Prognzis
Kicsi (muscularis s perimembrn) defektusok spontn zrdhatnak.
Kialakulhat a jobb kamrai kiramlsi plya szklete s a Fallot-tetralginak megfelel hemodinamika jn

ltre.
Nagy baljobb shuntk esetn Eisenmenger-szindrma alakulhat ki, melynek a hossz tv prognzisa rossz.
Korriglt defektus esetn a felnttkorban normlis letminsg vrhat.
10.2.1.3. Nyitott ductus arteriosus
A ductus arteriosus zrdsnak elmaradsa (lsd XXX/2-1. s XXX/2-3. bra). Fiziolgis krlmnyek kztt
rett jszlttben a ductus 1015 rs korban (szvettanilag 12 ht alatt) zrdik.
rett jszlttek esetben az sszes vitium 510%-a.
XXX/2-3. bra Ductus arteriosus persistens
459
Diagnzis
Anamnzis
A klinikai kpet az sszekttets nagysga s a pulmonalis nyoms hatrozza meg.
Panaszok/tnetek:
Nagy baljobb shunt esetn:
fradkonysg, etetsi nehzsg, slyfejldsben val elmarads, gyakori als lgti hurutos betegsgek.
Koraszltteknl:
a respirtorkezelsrl val leszoktats neheztettsge utal a jelenltre.
Fiziklis vizsglat
Tachypnoe, dyspnoe lehet.
Peckel perifris pulzci.
A bal parasternalis II. bordakzben continua zrej.
Hepatomegalia klnbz foka.
Pulmonalis hypertonia esetn a continua zrej nem ri el a diastole kzept-vgt.
A II. hang egyes, hangos.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Cardiomegalia, balszvfl-tgulat, hypervascularislt td.
Pulmonalis vascularis hypertonia: cardiomegalia hinya, centroperifris diszkrepancia.
Echokardiogrfia:
Balszvfl-volumenterhels foknak vizsglata.
Ductus nagysgnak, anatmijnak vizsglata.
Pulmonalis nyomsbecsls a continua flow sebessge alapjn.
Trsul szvhibk (coarctatio) kizrsa.
Mszeres vizsglatok
EKG:
Bal pitvar s bal kamra volumenterhels kpe.
Pulmonalis hypertonia esetn jobb kamrai systols terhels kpe.
Kezels
A terpis stratgia a XXX/2-4. tblzatban lthat.
1.127. tblzat - XXX/2-4. tblzat Nyitott ductus Botalli persistens kezelsi stratgija
jszltt, kis csecsem nagy baljobb shunt opus
460
s/vagy
keringsi elgtelensg
s/vagy
Koraszltt nagy baljobb shunt kezels indometacinnal,

eredmnytelensg esetn opus
s/vagy
keringsi elgtelensg
s/vagy
Nagyobb csecsem, kisded, az anatmiai kptl fggen zrs coillal vagy opus zrs nem
gyermek szksges, endocarditis profilaxis
silent ductus
continua zrej nincs
fiziolgis II. hang
echokardiogrfia: jelentktelen
shunt
Prognzis
Spontn zrds 2 ves korig valszn, azt kveten ritka.
Nagy baljobb shunt esetn pulmonalis obstruktv rbetegsg fejldik ki, amelynek rossz a prognzisa.
10.2.1.4. Atrioventricularis septumdefektus (CAVD)
A kzs atrioventricularis szjadk septcijnak zavara kvetkeztben ltrejtt vltozatos mrtk s

kombincij anatmiai eltrseket magba foglal sszetett fejldsi rendellenessg (XXX/2-4a, b bra).
Komplett atrioventricularis septumdefektusrl beszlnk akkor, ha kzs AV-billenty (a szeparci

klnbz fokval) mellett kamrai s primum tpus pitvari svnydefektus van.
Inkomplett atrioventricularis septumdefektusesetn szeparlt AV-billentyk mellett, mitrlis hasadk (mitrlis

billenty elgtelensggel), primum tpus pitvari septumdefektus szlelhet. Kamrai sszekttets nincs.
461
XXX/2-4 bra Komplett atrioventricularis septumdefektus
Diagnzis
A klinikai kpet az anatmiai sszetevk: a kamrai s a pitvari szint baljobb shunt nagysga, az AV-billenty-
insufficientia foka s a pulmonalis nyoms hatrozzk meg.
Komplett atrioventricularis septumdefektus esetn: VSD+ ASD-nek megfelel klinikai kp, pulmonalis
hypertonival vagy anlkl.
Inkomplett atrioventricularis septumdefektusnl: a pitvari septumdefektusnl lert kp.
Klinikai tnetek
Az egyes anatmiai eltrsek slyossgtl s a pulmonalis nyomstl fggen igen vltozatosak:
Komplett atrioventricularis septumdefektus esetn:
kamrai s/vagy pitvari septumdefektusnak megfelel hallgatzsi lelet.
Nagy AV insufficientia esetn a szvcscson, vagy a bal parasternalis IV. bordakzben regurgitcis systols
zrej hallhat.
Nagy VSD esetn pulmonalis hypertoninak megfelel eltrsek szlelhetk.
Inkomplett atrioventricularis septumdefektus esetn:
pitvari septumdefektusnak megfelel eltrsek, nagy mitrlis billenty elgtelensgnl a szvcscson

regurgitcis zrejjel, esetleg ugyanitt diastols teldsi zrejjel.
Kpalkot eljrsok
462
Mellkasrntgen: cardiomegalia, az egyes sszetevknek megfelel konfigurcival, hypervascularizlt tdk.
Echokardiogrfia:
A ngy szvreg dimenziinak, arnynak brzolsa.
AV-billentyk anatmija, elgtelensgk foknak felmrse.
Pitvari s kamrai sszekttets nagysgnak megtlse.
Pulmonalis nyomsbecsls (VSD ramls, tricuspidalis insufficientia, pulmonalis insufficientia sebessge

alapjn).
Trsul rendellenessgek kizrsa.
Mszeres vizsglatok
EKG:
Bal anterior hemiblokk,
inkomplett jobb Tawara-szr-blokk,
gyakran I. fok AV-blokk.
Kezels
A terpis stratgia a XXX/2-5. tblzatban lthat.
1.128. tblzat - XXX/2-5. tblzat Atrioventricularis septumdefektus (CAVD) kezelsi

stratgija
jszltt/csecsem keringsi elgtelensg vagy korai rekonstrukcis mtt

slyos trsult betegsgek, pulmonalis banding mtt, egy v

tbbszrs VSD eseteiben, ha nincs mlva deband s korrekcis opus
nagy jobb oldali AV-insufficientia
Kisded ha Qp/Qs nagyobb 1,5-nl s/vagy korrekcis mtt

II-III. fok AV-insufficientia
Prognzis
Mr fiatal csecsemkorban szvelgtelensg tnetei alakulnak ki, s kezels nlkl magas a hallozs.
A csecsemkort tllk kztt pulmonalis obstruktv rbetegsg alakulhat ki. Az operlt esetek is rendszeres
gondozst ignyelnek a ksi szvdmnyek (ritmuszavar, progresszv mitrlis billenty betegsg) kockzata
miatt.
10.2.2. Jobb-bal shunttel jr vitiumok

10.2.2.1. Cskkent tdkeringssel jr szvhibk
10.2.2.1.1. Fallot-tetralogia (FIV)
A Fallot-tetralogia anatmiai sszetevi (az eredeti lers szerint):
a magasan elhelyezked kamrai septumdefektus,
a lovagl helyzet aorta,
463
a subvalvulris s valvulris pulmonalis stenosis s
a kvetkezmnyes jobbkamra-hypertrophia
Komplex szvfejldsi rendellenessg.
A subvalvularis szkletrt az infundibularis septum jobb devicija a felels. Extrm varins a pulmonalis
atresival (billenty-arteria pulmonalis trzs vagy g szinten) trsul FIV (XXX/2-5a, b bra).
Hemodinamikai jellemzk: a kamrk nyomsazonossga miatt, s a szklet foktl fggen cskken a

tdperfzi, a lovagl helyzet aorta miatt a jobb kamrbl az aortba deszaturlt vr jut, amely a klinikai
tneteket magyarzza.
XXX/2-5 bra Fallot-tetralogia
Diagnzis
A klinikai tneteket s a spontn krlefolyst a betegsg anatmiai varinsai hatrozzk meg:
Acyanoticus, pink FIV.
Jl ismert klinikai entits: gyakorlatilag normlis mret pulmonalis artrik esetn csecsemkorban a
cyanosis hinyzik (acyanoticus, pink FIV); kora csecsemkorban a mg jelentsebb bal-jobb shunt miatt
464
dekompenzcis tnetekkel jrhat, majd 12 ves korra jelenik meg a cyanosis, esetleg a progresszv
infundibulris stenosis miatt rgtn cyanoticus roham formjban. Jellemz tnet, hogy a FIV-ben szenved
kisdedek guggolni szeretnek.
A hypoxaemis roham jellemzi:
Akutan mlyl cyanosis, nyg lgzs s tachycardia.
A csecsemk igen nyugtalann vlnak vagy egyb ok miatti srs, nyugtalansg vlt t rohamm. Jellemz a
roham hajnali vagy a reggeli frdets kapcsn val fellpse. Fontos klinikai tnet a szvzrej eltnse.
A legslyosabb formban teljes eszmletlensg, mly acidosis lp fel.
Cerebralis vascularis accident
Napjainkban mr igen ritka, idegrendszeri tnetekkel, slyos cyanosissal jr szvdmny, amely

polyglobulia mellett lp fel.
Cyanosis, magas lz, neurolgiai tnetek esetn erre is gondolni kell.
Hemitnetek, lz esetn agytlyog felttlenl kizrand.
Fokozatosan mlyl cyanosis, mely korai (nhny hnapos korban elvgzend) mttet tesz szksgess.
jszlttkori kritikus FIV vagy pulmonalis atresival trsul formban azonnali mtt nlkl tllsre nem
lehet szmtani.
Kpalkot vizsglatok
Echokardiogrfia: anatmiai diagnzist biztost.
Eszkzs vizsglatok
EKG: Jobb pitvar s jobbkamra-hypertrophia.
Szvkatterezs. A hazai gyakorlatban a vgleges mtt eltt vagy a pallici utn vgezzk el. Klns
jelentsge van a pulmonalis atresival trsul esetekben a kollaterlis erek vizsglatban.
Kezels
Cyanoticus roham elltsa:
Nyugtats sedativummal:
A klinikai kp slyossgtl fggen pl. rectalis vagy pumpban adott midazolammal (Dormicum: 0,10,5
mg/dzis).
Slyos esetben morfin 0,10,2 mg/ttkg im. vagy sc. adsa szksges.
A nyugtatssal megteremtjk a vnabiztosts lehetsgt.
Bta-blokkol (pl. iv. propranolol 0,010,1 mg/ttkg/dzis).
Maszkos 100% oxign, legslyosabb esetben teljes relaxci s mechanikus ventilatio.
Acidosiskorrekci (indtskor empirikusan Na-bikarbont 1 mEq/ttkg, majd folytats a savbzis-eredmnyek

alapjn.
Roham alatt monitorozs:
Transcutan pO2,
folyamatos savbzis-ellenrzs,
465
vrkp (relatv anaemia kizrsa).
Cyanoticus roham utn: per os bta-blokkol kezels a mielbb elvgzend mttig:
Betaloc: 15 mg/ttkg/nap,
Propranolol 0,250,75 mg/ttkg/dzis per os.
Mtti kezels
A tpusos cyanoticus roham mtti javallatot kpez.
Panaszmentessg esetn elektv mtt fl-egy ves korban.
Cyanoticus roham utn srgs mtt az anatmiai helyzettl fggen primer korrekci vagy szisztemo-
pulmonalis (BlalockTaussig) shunt.
Pulmonalis atresival trsul esetben tbblpcss mtti elkszts (shunt + unifokalizci) a vgleges
mttig. Alkalmas esetben a nagy kollaterlisok katter technikval is zrhatk a rekonstrukci eltt.
Perioperatv teendk:
Mtt eltt:
EKG, mellkasrntgen, vrkp, transcutan pO2, nyomonkvets.
Mtt utn:
Pallici utn: a fentiek + echokardiogrfia.
Shuntmtt esetn:
a shunt nyitottsga,
pulmonalis artrik mrete ellenrizend.
Rekonstrukci utn:
echokardiogrfia: esetleges rezidulis, kvetkezmnyes elvltozsok, kamrafunkcik ellenrzse.
Prognzis
A betegsg mtttel jl korriglhat.
Sikeres mtt utn, alacsony jobb kamrai nyoms esetn a terhessg veszlytelen.
10.2.2.1.2. Tricuspidalis atresia
A rendellenessg anatmiai lnyege a zrt tricuspidalis szjadk, tbbnyire a tricupidalis billenty minden
rsznek hinya, ritkbban csak a vitorlk imperforltsga kvetkeztben. Trsul anomalik a pitvari
septumdefektus, kamrai septumdefektus, s pulmonalis stenosis vagy atresia.
Hemodinamikailag a pitvari szint vrkevereds jellemzi, amelynek mrtkt a pitvari septumdefektus nagysga
s a pulmonalis kerings szabja meg, nevezetesen az, hogy van-e trsul pulmonalis obstrukci s a kamrai
septumdefektus restriktv-e.
Diagnzis
A klinikai tneteket s a krlefolyst a pitvari kommunikci hatrozza meg:
466
Tl kicsi pitvari kommunikci:
slyos cyanosis,
a retrogrd pangs kvetkezmnyeknt nagyvrkri keringsi elgtelensg tnetei, jelents hepatomegalia.
J pitvari kevereds mellett, ha nincs obstrukci a pulmonalis kerings irnyban:
a pulmonalis vascularis rezisztencia lecskkensekor (6 hetes kor krl) a fokozott tdkerings tnetei lpnek
fel.
A spontn lefolysban a mrskelt kiramlsi stenosis nhny hnapig kedvez.
A nyomonkvets szerepe a pulmonalis nyomsemelkeds elkerlse, mivel ez kizrja a ksbbi mtti

lehetsgeket.
Slyos obstrukci (pulmonalis szinten vagy a fokozatosan kialakul restriktv kamrai septumdefektus
kvetkeztben) srgs beavatkozs nlkl a csecsem korai hallhoz vezet.
Palliatv mtt (BlalockTaussig-shunt) vagy egykamrs mtti elksztsknt vgzett cavopulmonalis

anastomosis mttek megadjk a lehetsget a tovbbi Fontan tpus mttekhez (teljes cavopulmonalis
anastomosis).
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: a szv alakja s konfigurcija alapjn jszlttben a betegsg gyanja felvethet.
Echokardiogrfia: biztostja a diagnzist.
Eszkzs vizsglatok
EKG. Balra devil ftengely. Jobb pitvari vagy biatrilis hypertrophia. Balkamrai hypertrophia.
Szvkatterezs: jszlttkorban terpis clbl (septostomia) javasolt.
Ksbbiekben pallici utn (pl. systemopulmonalis shunt) az egykamrs szvmtt eltt szksges.
Kezels
Srgssgi jszlttkori ellts
Gygyszeres kezels:
Prostin: 0,010,1 g/ttkg/min. iv. infziban,
Cskkent tdkerings esetn a mttig folytatjuk, nha mg azt kveten is szksges.
Dopamin, Dobutamine iv. folyamatos infziban:
Dopamin: 515 g/ttkg/min.
Dobutamine (Dobutrex): 2,515 g/ttkg/min.
Indikci: bal kamra diszfunkci, hepatomegalia.
Diureticum iv.
Furosemid: 1 mg/ttkg/nap.
Digoxin (0,030,04 mg/ttkg/nap telt dzis).
Intervenci:
ASD hinyban srgs Rashkind-septostomia.
467
Mtt
Kiramlsi obstrukciban (ductus dependencia) mr jszlttkorban srgs systemopulmonalis shuntmtt

szksges. Nhny hnapos kortl ma mr a cavopulmonalis shunt is elvgezhet.
Msfl-kt ves kortl (amennyiben a hemodinamikai felttelek adottak) komplettlhat az elz pallici
teljes cavopulmonalisshuntre.
Spontn krlefolys sorn, korbbi, nem kedvez pallici miatt kialakult pulmonalis hypertonia vagy
anatmiai okok miatt nem kivitelezhet mtt, esetleg mtt utn kialakult balkamra-diszfunkci esetn mr
csak szvtranszplantci jhet szba.
Mtt utn elvgzend vizsglatok:
Rszletes anamnzis s fiziklis vizsglat
Echokardiogrfia:
Pulmonalis nyomsbecsls
Obstrukci progresszijnak megtlse
Balkamra-funkci ellenrzse
Mitrlis insufficientia kialakulsnak ellenrzse
Terhessg vllalsa minden tpus Fontan-mtt utn kockzatos.
Utnkvets
A korai csecsemkorban elvgzett mttek utn az utnkvets posztoperatv ellenrzst jelent, aminek a
kardiolgiai gondoz s a szvsebszeti kzpont egyttmkdsben kell trtnnie.
10.2.2.1.3. Kritikus pulmonalis stenosis
Srgs beavatkozs nlkl (korbban mtt, ma katteres ballon dilatci) abetegek tllsre nem lehet
szmtani.
Anatmiai jellemzi: az jszlttkori kritikus pulmonalis stenosis a jobb kamra kiramlsi plya
obstrukcijt jelenti valvularis szinten a commissurk fzija kvetkeztben. A billenty orificiuma
tszrsnyira zsugorodik, s gyakran a jobb kamra s a tricupidalis billenty is hypoplasis. Gyakran trsul
szekunder infundibulris stenosissal.
Hemodinamikailag jobb kamrai nyomsemelkeds, s a trsul pitvari septumdefektus, vagy foramen ovale
apertum esetn pitvari jobb-bal shunt jellemzi, amely alacsony tdperfzihoz s cyanosishoz vezet.
Diagnzis
Tnetek:
Slyos jobbszvfl-elgtelensg tnetei: oedema, hepatomegalia, a cskkent tdkerings miatt cyanosis,

dyspnoe.
Hallgatzs:
A szv fltt hallhat zrej vltoz a stenosis slyossgtl s a jobb kamra funkcikrosodstl fggen,
ezrt az esetek jelents rszben nem nyjt megbzhat tmpontot.
Kpalkot vizsglatok
468
Mellkasfelvtel: hypovascularizlt td.
Echokardiogrfia: ez adja az anatmiai diagnzist.
Angiokardiogrfit a ballondilatci sorn vgznk.
Kezels
Srgssgi jszlttellts
Gygyszeres kezels:
Prostin infzi a tdkerings javtsra a ballondilatciig, sokszor nhny napig mg utna is.
Dzis: 0,010,1 g/ttkg/min, majd 0,2 g/ttkg/min, ha szksges.
Ha n a pO2, az adagot azonnal a legkisebb hatsos dzisra cskkentjk.
Katteres tgts.
Dysplasis billenty esetn a ballontgtstl nem vrhat j eredmny. Itt sokszor napjainkban is a mtt
vlasztand.
Mtt
Dysplasis billenty esetn vagy ineffektv dilatci utn: valvulotomia s/vagy transanularisfoltplasztika.
Shuntmtt a hypoplasis jobb kamrval jr esetekben jn szba.
Utnkvets/gondozs
Idtartama a szklet megoldsnak sikertl fgg.
A restenosis lehetsge miatt ellenrzs legalbb venknt.
Terhessg enyhe rezidulis stenosis (jobb kamranyoms: 2550 Hgmm) esetn veszlytelen.
10.2.2.1.4. Ebstein-anomalia
A cyanosissal s jelents cardiomegalival jr jszlttkori szvhibk egyik gyakori oka az Ebstein-anomlia.
Anatmiai jellemz: a tricuspidalis billenty kros apicalis irny diszlokcija, ami a jobb kamra egy rsznek
atrializldst eredmnyezi. A billenty (septalis s hts vitorlk) thelyezdsnek mrtke s a vitorlk
egyb morfolgiai eltrsnek (megvastagods, dysplasia) foka szabja meg a betegsg slyossgt, a tneteket
s a mtti lehetsget.
Hemodinamika kvetkezmnyek: enyhe, kzepes s slyos tricuspidalis insufficientia s a trsul

rendellenessgek (leggyakrabban pitvari septumdefektus s pulmonalis stenosis, ritkbban pulmonalis atresia)
tnetei.
Ebstein-anomliban gyakoriak a ritmuszavarok: 2025%-ban supraventricularis tachycardia s trsul WPW-

szindrma.
Diagnzis
A klinikai tnetek a klnbz anatmiai jellemzk szerint klnbzek.
Klnsen veszlyeztetettek az jszlttek, ha jelents a tricuspidalis insufficientia, hiszen a mg magas

pulmonalis vascularis rezisztencia tovbb nehezti a jobb kamra rlst, s cskkenti a tdkeringst.
469
A nagyobb gyermekek, ha az insufficientia mrskelt, s nincs jelents cardiomegalia tnetszegnyek is
lehetnek.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: csupn a betegsg gyanjt vetheti fel.
Echokardiogrfia: biztostja az anatmiai diagnzist s meghatrozza a kezelsi mdot.
Eszkzs vizsglatok
EKG: felveti a betegsg gyanjt (jobbpitvari hypertrophia, WPW-szindrma kpe).
Holter (ritmuszavarok).
Katterezst napjainkban csak elektrofiziolgia cljbl vgznk.
Kezels
Srgssgi jszlttkori ellts
Gygyszeres kezels:
Cskkent tdkerings tnetei esetn prostaglandinE1 (Prostin) iv. folyamatos infziban.
Dzis: 0,010,1 g/ttkg/min. a ductus nyitvatartsra.
Keringstmogats: pozitv inotrop szerek:
Digoxin:
koraszltteknek (telt dzis 2448 ra alatt) 2030 g/ttkg/die,
rett jszltteknek (telt dzis 2448 ra alatt) 3040 g/ttkg,
fenntart dzis: 110 g/ttkg.
Digoxinszint ellenrzse indokolt!
Dopamin: 15 g/ttkg/min.
Dobutrex: 510 g/ttkg/min.
Isoproterenol: 0,050,1 g/ttkg/min.
Szksg esetn llegeztets.
Mtt
Az jszlttkori mttek kockzata nagy, eredmnyei rosszak.
Nagyobb gyermekekben a plasztikai mttek eredmnyesebbek s 80%-ban elvgezhetk. Ritkn lehet

szksges mbillenty-implantci vagy a jobb kamra teljes kiiktatsval jr Fontan tpus mtt.
Korai mtti hallozs 730%.
Amennyiben a ritmuszavar bizonytottan aberrans ingerletvezet nyalb jelenltre vezethet vissza, mtt
kapcsn vgzik el a vezetkteg tvgst. Erre a mtttl fggetlenl is sor kerlhet ma mr radiofrekvencis
ablcis elektrofiziolgiai mdszerrel.
Utnkvets/gondozs
Folyamatos ellenrzs szksges (EKG, mellkasrntgen, Echo, Holter), hiszen sikeres mtt utn is komoly
rezidulis elvltozsok, ritmuszavarok fordulhatnak el.
470
A terhessg jelents kockzatot jelent.
10.2.3. Fokozott tdkeringssel jr cyanoticus szvhibk

Fokozott tdkeringssel jr cyanoticus szvhibk
Nagyartrik komplett transzpozcija (TGA)
Truncus arteriosus
Teljes tdvna transzpozci (TAPVC)
10.2.3.1. Nagyartrik komplett transzpozcija (TGA)
A komplett nagyr-transzpozci olyan veleszletett szvfejldsi rendellenessg, ahol a jobb kamrbl az

aorta, a bal kamrbl az arteria pulmonalis ered, teht ventriculoarterialis diszkordancia van. Az aorta ell, az
artria pulmonalis htul helyezkedik el (XXX/2-6a, b bra).
A megbetegedst 1797-ben Baillie rta le.
A betegsg 7080%-ban izolltan (ASD, PDA), 2025%-ban VSD-vel fordul el. 2030%-ban bal kamrai
kiramlsi obstrukci is trsul az izollt, illetve VSD-vel szvdtt esetekhez. Trsul elvltozsok kztt kb.
5%-ban coarctatio aortae szerepel. Gyakran slyos, sszetett veleszletett rendellenessg, illetve szvfejldsi
rendellenessg rszjelensge (asplenia-polysplenia szindrma, univentricularis szv, tricuspidalis atresia stb.).
Az obligt kevereds a pitvari defektuson keresztl trtnik.
A veleszletett szvhibk 47%-t adja. Ritkn fordul el kromoszma-rendellenessgekben. ltalban

sporadikus s nem mutat familiaritst. Fikban gyakoribb (fiklnyok arnya 2:1, Magyarorszgon 3:1).
471
XXX/2-6 bra Komplett nagyrtranszpozci (TGA)
Diagnzis
Szlets utn szlelhet vltoz mlysg szrks cyanosis.
Szletsi sly rendszerint az tlagnl kiss magasabb (33,5 kg).
Viszonylag j klinikai llapot.
A szvzrej nem jellemz.
Vrgzparamterek: alacsonyabb pO2 s oxignszaturci.
Egyb eltrsek a klinikai kp vltozsnak megfelelen.
Kpalkot vizsglat
Mellkasrntgen: fekv tojs alak szv, keskeny szvnyl, fokozott vascularisatio.
Echokardiogrfia:
Parasternalis hosszmetszetbl a htul lv r oszlik.
472
Parasternalis rvid keresztmetszetbl a kt r egyms mellett lthat.
Subcostlis metszetbl is jl kvethet a ventriculoarterialis diszkordancia, valamint a pitvari svnyhiny

nagysga.
Eszkzs vizsglatok
EKG: SR, jobb devici, jobbkamra-terhels.
Elklntend PFC-tl s egyb komplex vitiumban jelentkez nagyr-transzpozcitl.
Kezels
Komplett nagyr-transzpozci gyanja esetn a beteget gyermekkardiolgiai kzpontba kell kldeni!
jszltt srgssgi elltsa
Gygyszeres kezels:
Prostaglandin E1 (Prostin VR) adsa azonnal.
Dzisa: 0,010,1 g/ttkg/min (perifris vnba is adhat).
Tachy-bradycardia esetn pacemakerimplantcira is szksg lehet, jllehet ez csak cskkenti, de nem sznteti
meg teljesen a hirtelen hall kockzatt.
Gyermekkardiolgiai kzpont diagnosztikus s terpis feladata
Diagnzis megerstse esetleges rossz diagnzis kiszrse nem invazv vizsglatokkal.
Prostin infzi folyamatos adsa a mttig 0,01 g/ttkg/min dzisban.
Ballon atrioseptostomiavgzse kis pitvari sszekttets esetn szvkatteres laborban vagy ICU-ban
echokardiogrfia vezrlsvel.
Mtt
Arteris switch mtt (1975-ben vgeztk elszr, Jatene)
Anatmiai korrekci a 2. lethten bell.
Az jszlttkori artris switch mttet 1984-tl vgeztk rendszeresen izollt, illetve egyszer VSD-vel
szvdtt esetekben.
Tbbszrs VSD vagy igen nagy VSD esetn, a keringsi elgtelensg s a pulmonalis hypertonia lekzdsre
elszr arteria pulmonalis banding s pr hnapon bell artris switch.
Bal kamrai kiramlsi obstrukci, slyosan cskkent pulmonalis flow esetn
palliatv BlalockTaussing-shunt; a bal kamrai kiramlsnak s a pulmonalis billentynek pontos anatmiai

feltrkpezse,
elzetes pallici utn az izollt, illetve VSD-vel szvdtt betegekben mrlegelni kell az anatmiai korrekci
lehetsgt, ha ezt el kell vetni akkor Rastelli-mtt (ez is anatmiai korrekcit jelent, de csak homograft
beiktatsval, mely miatt ksbb reopercira szorul a beteg).
Nagy VSD esetn, tricuspidalis vagy mitrlis billenty anatmiai eltrse vagy nem teljes rtk kt kamra
esetn ms mtti megolds (bidirectionlis Glenn vagy total cavo-pulmonalis sszekttets) szksges.
Ktlpcss artris switch mtt:
473
ha ksn ismerik fel a betegsget, s ezrt a bal kamra nyomsa, volumene mr nem alkalmas els lpcsben
arteris switch mttre, akkor arteria pulmonalis band + shunt elvgzsvel ksztjk fel r.
SenningMustard-mtt, pitvari switch mtt vagy fiziolgiai korrekci.
A SenningMustard-mtt ma mr httrbe szorult az anatmia korrekci trnyersvel.
Szvdmnyekmaradvnytnetek
Arteris switch mtt esetn:
520%-ban a Lecompte-manver miatt supravalvularis pulmonalis stenosis lehet, de csak slyos esetben
ignyel reopercit.
Ksi slyosbod aortainsufficientia, mely mbillentyt is ignyelhet.
Coronariaperfzi zavara.
SenningMustard mtt esetn:
Jobb kamrai elgtelensg figyelse.
Ritmuszavarok kvetse.
Sok gyerek n fel ma Magyarorszgon ezekkel a mtti tpusokkal.
Ellenrzs gyakorisga:
Tnetmentes betegnl vente
Tnetek esetn:
Kardiolgiai gondozkban 3 havonta
Kardiolgiai centrumokban 1/21 vente
Utnkvets/gondozs
Maradvnytnetek vltozsa.
Ritmuszavarok szoros figyelse.
Holter.
10.2.3.2. Truncus arteriosus
Wilson 1798-ban rta le, 1942-ben Lev s Saphir definilta. A szvbl egy nagyr, a truncus arteriosus communis
jn ki, s mieltt az aorta ascendensben s az aortavben folytatdna, ebbl erednek a coronarik s a
pulmonalisok. Magasan elhelyezked VSD trsul hozz. A truncus trzsbl ered arteria pulmonalis klnbz
tpus lehet:
I. tpus: rvid a. pulmonalis trzs kezdemnybl erednek az gak esetek: 5070%-a
II. tpus: a truncus trzsbl szemben erednek a pulmonalis gak esetek: 3050%-a
III. tpus: truncus trzsbl klnbz magassgban erednek a pulmonalis gak esetek: 10%-a
A truncus billenty kb. 30%-ban stenoticus, s mintegy 50%-ban kisebb-nagyobb fokban elgtelen.
Epidemiolgia
474
A veleszletett szvrendellenessgek 14%-t adja. 19%-ban kapcsoldik hozz aortav-interrupci, utbbihoz
12%-ban trsul truncus arteriosus.
Di George-szindrmban 33%-ban truncus arteriosus, 68%-ban aortav-interrupci a kardilis szvdmny.
A Di George-szindrma a 22q11 rgit rint mikrodelcis szindrma. Lsd ksbb a lapszlen, az Aortav-
interrupci alcm mellett.
Diagnzis
A klinikai tneteket a tdelraszts nagysga, a truncus billenty stenosisa vagy insufficientija befolysolja.
Az els lethtben enyhe cyanosis mellett mrskelt dyspnoe, tachypnoe, kifejezett keringsi elgtelensg
tnetei jelentkezhetnek.
Hallgatzs:
A pst. II-III.-ban ejekcis click, egyes hangos 2. hang a jellemz.
Truncus stenosis esetn ejekcis zrej jelenik meg, surrans is lehet a jugulumban.
Truncus insufficientira utal protodiastols zrej meglte a bspt III-ban.
A pulzus erteljes, a szv hiperaktv.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, fokozott vascularisatio.
Echo:
parasternalis hosszmetszetbl jl lthat a VSD s a truncus r, magas parasternalis rvid keresztmetszetbl a

truncusbl klnbzen ered pulmonalis arterik, Doppler-vizsglattal stenosis s insufficientia jelenlte.
Eszkzs vizsglatok
EKG: Sinus ritmus, kp. tengelylls, gyakran biventricularis hypertrophia.
Aortopulmonalis fenestratio, nagy VSD + PDA, PA + VSD + kollaterlisok stb.
Truncus arteriosus gyanja esetn a beteget gyermekkardiolgiai kzpontba kell kldeni!
Kezels
Szksg esetn: diureticum, digitalis.
Gyermekkardiolgiai kzpont feladata
Nem invazvvizsglatokkal megersteni vagy elvetni a bekld diagnzist.
Szvkatteres vizsglat az albbiak miatt:
coronariaanatmia,
VSD anatmia,
pulmonalis arteria anatmia,
ao. iv. interrupci esetleges jelenlte,
475
pulmonalis vascularis rezisztencia meghatrozsa (idsebbeknl klnsen fontos az operabilits
eldntshez).
Mtt
Pulmonalis banding ma mr nem javasolt, csak igen kivteles esetekben, mert nagy a mortalitsa, s nem lehet
kellen szablyozni a pulmonalis nyomst.
Korai rekonstrukci javasolt, elektv mtt 6 hetes korig:
trtnhet homografttal, de nha sikerl a pulmonalist direkt a jobb kamrba ltetni.
A ksbb vgzett mttnek nagyobb a rizikja a korn kialakul magas pulmonalis vascularis rezisztencia
miatt.
Stenosis vagy insufficientia esetn mind a mortalits, mind a ksi eredmnyek rosszak.
Szvdmny maradvnytnet
Rezidulis VSD szksg esetn reoperci.
Rezidulis stenosis a homograft s pulmonalis gak kztt szksg esetn reoperci.
Homograft-stenosis.
Homograft-insufficientia.
Pulmonalis hypertonia ksi mttek esetn.
Utnkvets
Maradvnytnetek figyelse.
Homograftcsere optimlis idejnek meghatrozsa.
Ritmuszavarok figyelse.
Infektv endocarditisprofilaxis!
Terleti gondoz 3 havonta
Kardiolgiai centrum 1/21 vente
10.2.3.3. Teljes tdvna-transzpozci (TAPVC)
A tdvnk mindegyike rendellenesen kapcsoldik a szvvel. A fogalom Winslow ltal vlt ismertt (1739).
Hemodinamikai jellemzk: A vv. pulmonalesek vre direkt mdon a jobb pitvarba vagy a supracardialis, illetve
infracardialis csatornn, a vena cava superioron vagy vena cava inferioron keresztl jut a jobb szvflbe. Az
elvltozs jrhat obstrukcival vagy anlkl. Leggyakoribb obstrukcit a pitvari svnyen lv sszekttets
nagysga jelenti, hiszen a pitvari jobbbal shunton t jut vr a bal szvflbe.
A congenitalis szvbetegsgek 15%-a. Nk s frfiak arnya azonos, de az infracardialis tpusban nagyobb a

fik arnya.
TAPVC formi:
5560%-ban supracardialis
30%-ban cardialis
476
1015%-ban infracardialis
Nha a kt tpus egytt is jelentkezik
30%-ban komplex anomalik rszjelensge (asplenia, polysplenia, univentricularis szv stb.
70%-ban izolltan fordul el
Diagnzis
A tneteket befolysolja a teljes tdvna transzpozcihoz trsul obstrukci jelenlte vagy hinya.
Obstrukci nlkli esetben:
Mrskelt dyspnoe, tachypnoe, mrskelt dekompenzci szlelhet, cyanosis enyhe-kzepes.
Normlis els, kettztt 2. hang, melynek pulmonalis komponense hangosabb.
2/6 fokozat ejekcis zrej a bpst. II-III-ban, mesodiastols zrej a bst. IV-ben.
Kisebb-nagyobb fok hepatomegalia mindig szlelhet.
Obstrukcival trsul esetben: Dyspnoe, tachypnoe igen kifejezett, lgzsszm 80100/min is lehet, de az
RDS-tl eltren a tnetek csak 12 rs kor utn jelentkeznek, s kifejezett keringsi elgtelensg tneteihez
vezetnek.
Obstrukcit jelent a restriktv pitvari sszekttets.
A supracardialis tpusban jelentkezhet szklet a tdvnk s a felszll kzs vns trzs (vna cava
superior sinistra persistens), illetve a verticalis vna vena anonyma vena cava superior
sszekapcsoldsnl. Klsleg nyomhatja a jobb arteria pulmonalis s a trachea a kztte felszll kzs vns
trzset.
Cardialis tpusban ritkbb az obstrukci, de lehet a sinus coronariusnl, illetve az egyedi tdvns
beszjadzsoknl.
Infracardialis tpusban gyakorlatilag mindig van obstrukci. Ez lehet az egyedi tdvnk kzs trzsbe
kapcsoldsnl, az oeseophagus hilusban, a ductus venosusnl, s legslyosabban a portalis vnkba val
kapcsoldsnl. Utbbi esetben jellemz a kifejezett cyanosis, a mellkasrntgenen kicsi a szv, a td rntgen
felvtelen passzv vrbsg (hpehelyszer) kpe lthat. Hepatomegalia, perifris oedema gyakori.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen:
Obstrukci nlkl:
Megnagyobbodott szv, a jobb pitvar s a jobb kamra tgult. Fokozott tdvascularisatio.
Supracardialis tpusban ha ksbbi letkorban fedezik fel kialakul a hember tpus szvkonfigurci.
Obstrukcival:
A szv kicsi, a tdkp passzv vrbsg (hpehelyszer) rntgenjeleit mutatja.
Echo: jobbszvfl-tgulat szlelhet, a bal pitvarba nem mlenek tdvnk.
Supracardialis tpus:
Suprasternalis vagy subcostalis nzetbl kvethet a kzs vnstrzs vena cava superior sin. persistens
vena anonyma vena cava superior t.
477
Cardialis tpus:
A sinus coronariusba ml tpusban tg sinus lthat a parasternalis hossz s a cscsi 4 regi metszetben.
A msik tpusban a v. pulmonalis direkt a jobb pitvarba mlik, a kzs trzs magasan fent a bal pitvar mgtt
lokalizldik.
Infracardialis tpus:
A v. pulmonalis a vna portae-val s a hepaticus vnkkal teremt kapcsolatot, majd a vena cava inferioron
keresztl jut a vr a jobb pitvarba. Ez a tpus dnten az obstrukcis csoportba tartozik.
Eszkzs vizsglatok
EKG: Jobb devici, kifejezett jobb kamra, gyakran jobbpitvar-terhels kpe.
Non obstruktv esetekben:
Nagy VSD, nagy ASD, PDA, truncus arteriosus., AV canal defektus, univentricularis szv pulmonalis
hypertonival (az echokardiogrfis vizsglat mellett az EKG s a hallgatzsi lelet is segt az elklntsben).
Obstruktv esetekben:
Hypoplasis balszvfl-szindrma, tricuspidalis atresia, pulmonalis atresia, TGA, RDS, PFC stb.
Kezels
Keringsi elgtelensgben: szksg szerint diureticumok, digitalis.
Teljes tdvna-transzpozci diagnzisnak felmerlse esetn gyermekkardiolgiai kzpontba kell kldeni a

beteget!
Neminvazv vizsglatokkal a diagnzist megersteni vagy elvetni.
Ballon-atrioseptostomia kis ASD esetn szvkatteres laborban vagy ICU-ban UH-vezrlssel.
Szvkatteres vizsglat supracardialis s cardialis tpusban ritkn, infracardialis tpusban mindig.
Mtt
Rekonstrukcis mtt a gyermek llapotnak stabilizlsa utn azonnal!
Szvdmny-maradvnytnet
Obstrukcival jr fleg infracardialis tpus esetekben pulmonalis hypertonis krzis lphet fel.
Pulmonalis vnk s a bal pitvar kapcsolat beszklse, mely korn kialakul, slyos esetben reopercit
ignyel, ksi kialakulsnl ballondilatci lehetsges.
Ksi arrhythmik szma (pitvari eredetek) kevs, kamrai ritmuszavar nem jellemz.
Utnkvets/gondozs
Esetleges obstrukci kvetse.
Ritmuszavar figyelse.
Endocarditis lenta profilaxisa.
478
Terleti gondoz: kezdetben 3 havonta, majd 1/21 vente
Kardiolgiai centrum: kezdetben 1/2, majd 12 vente
10.2.4. Obstrukcival (szklettel) jr vitiumok

10.2.4.1. Balkamrai kiramlsi plya obstrukcii
Coarctatio aortae
Izollt, juxtaductalis
Praeductalis tpus, aorta isthmus szklet
Aortav-interrupci
Aorta stenosis
Valvularis aortastenosis
Supravalvularis aortastenosis
Subvalvularis aortastenosis
Idiopathis Subvalvularis aortastenosis (IHSS)
Hypoplasis balszvfl-szindrma
10.2.4.1.1. Coarctatio aortae
A veleszletett vitiumok 78%-a. Az anatmiai s a hemodinamikai jellegzetessgek alapjn kt csoportot

klnthetnk el (lsd XXX/2-7. bra).
A coarctatio aortae kt formja:
Izollt, juxtaductalis (korbbi postductalis vagy felntt forma)
Praeductalis (infantilis) tpus, aortaisthmus-szklet
Izollt, juxtaductalis (korbbi postductalis vagy felntt forma)
479
XXX/2-7. bra Szkletekkel jr szvhibk
Hemodinamikailag normlis irny ramls, a praestenoticusszakaszban nyomsfokozds (artris hypertonia

a coronarikban, nyaki s fels vgtagi erekben) a poststenoticus terletek elltsra a rezidulis anterograd
flow s a kollaterlis kerings szolgl. Nagyon gyakran trsul hozz bicuspidalis aorta billenty (2585%).
Klinikai tnetek
A tneteket a szklet foka, a kollaterlis kerings s a hypertonia mrtke szabja meg.
jszlttkorban: pulzus- s vrnyoms-differencia: a femoralis pulzus ltalban gyengn vagy nem

tapinthat, ezzel szemben a fels vgtagon erteljes a pulzci. A fels s als testfl kztt
vrnyomsklnbsg mrhet.
Gyermekkorban: a fentiek mellett fejfjs, szdls, orrvrzs jellemz.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, esetleg bordausuratio.
Echokardiogrfia: 2D kpen a szklet brzolhat (epszilon-jel), color kpen ugyanitt turbulencia. ltalban
az aorta descendensben tbb mint 3 m/s sebessg mrhet s diastols gradiens mutathat ki.
Eszkzs vizsglatok
EKG: Gyakran nem kros, esetleg balkamra-hypertrophia, repolarizcis zavar lthat.
Szvkatterezs: a coarctatio aortae diagnzishoz ltalban elegend informci nyerhet a neminvazv

vizsglatokkal, de egyes esetekben szksg lehet katterezsre. A beavatkozs sorn pontos anatmiai, nyoms
(gradiens) adatokhoz juthatunk, hat hnapos kortl terpis beavatkozsra nylik lehetsg
(ballonangioplastica).
Kezels
Szksg esetn kerings tmogats, diureticum.
Obstrukci gyanja esetn gyermekkardiolgiai kzpontba kell kldeni a beteget!
Mtti megolds javasolt (end-to-end anastomosis, subclavian flap mdszer, foltplasztika, protzis
kzbeiktatsa).
Ballondilatci 6 hnapos kor felett javasolt, recoarctatio esetn 3 hnappal a mtti beavatkozst kveten,
krlrt szklet, normlis mret aortav s aorta descendens esetn.
Praeductalis (infantilis) tpus, aortaisthmus szklet
A szklet a ductus arteriosus eltt alakul ki (lsd XXX/2-7. brt!).A fels testfelet az aortn keresztl a
balkamra, az als testfelet kevert vrrel a ductus arteriosuson t a jobb kamra ltja el. Korai jszlttkorban
tgan nylt ductus esetn a fels s az als vgtagok kztt vrnyomsklnbsg nem mrhet (!). Ha nincsen
jelents pitvari vagy kamrai szint defektus, akkor az als s fels vgtagok kztt O2-szaturci-klnbsg
480
szlelhet (disszocilt cyanosis). Gyakran trsul ms kardilis fejldsi rendellenessghez (pl. bal kamra ki- s
beramlsi stenosis, VSD, AV-defektus, DORV, TGA + VSD).
Klinikai tnetek
A tnetek nem azonnal a szlets utn, hanem nhny nap, esetleg hetek elteltvel alakulnak ki:
Kardilis dekompenzci, dyspnoe, tachypnoe, izzads, verejtkezs, tpllsi nehzsg, fradkonysg,

oliguria, anuria.
A ductus zrdsa esetn hirtelen kardiogn shock alakulhat ki.
ltalban az als vgtagokon pulzus nem vagy alig tapinthat.
Ha a ductus tgan nyitott, a kt testfl kztt a pulzus s vrnyoms-klnbsg csekly vagy nincs.
A szvcscson decrescendo tpus systols zrej, nyitott ductus miatt continuazrej, egyes, hangos 2. hang.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat: lsd a klinikai tneteket!
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, tdoedema.
Echokardiogrfia:2D kpen brzolhat a szklet, color vizsglat mutatja a ductus dependens als vgtagi
keringst, Doppler-vizsglat a szklet mrtkrl ad felvilgostst. A diastols gradiens kimutatsa fontos
diagnosztikus jel.
Eszkzs vizsglatok
EKG: jobb devici, jobbkamra-hypertrophia (!)lapos vagy invertlt T-hullmok jelzik a slyossgot.
Kezels
Ductus dependens als vgtagi kerings esetn
Prostin: 0,01 g/ttkg/perc dzisban.
Diureticum (Furosemid): 1 mg/ttkg/dzis.
Keringstmogats (Dopamin, Dobutrex) (a dzisokat lsd korbban s a XXXVI/1. fejezetben!)
A terpis effektus elrshez elegend a Prostin emltett dzisa, emelsvel csak a mellkhatsok (hypotonia,
apnoe, hyperpyrexia) veszlye n.
Mtti eljrsok
End-to-end anastomosis (lehetleg preferlni), subclavian flap mdszer, foltplasztika, protzis kzbeiktatsa.
thelyezs kardiolgiai kzpontba ktelez!
Prognzis
Szvdmnymentes esetekben a prognzis ltalban j, azonban a restenosis, aneurysma kialakulsa a coarctatio

helyn, illetve a perzisztl hypertonia kockzata ksbb is fennll.
10.2.4.1.2. Aortav-interrupci
Az sszes veleszletett szvhiba 0,44%-a.
481
Anatmiai jellemz: az aorta ascendens nem folytatdik az aortavben, az aorta descendenst a ductus
arteriosuson t a jobb kamra tlti. Ezrt kifejezett jobbkamra-hypertrophia, pulmonalis hypertonia trsul hozz.
Ha a ductus zrdik, kardiogn shock alakul ki, a beteg meghal (ductusdependens szisztms kerings).
A folytonossgi hinynak megfelelen hrom f tpust klntjk el: A, B s C tpus. Az esetek dnt
tbbsgben (kb. 90%-ban) ms cardialis fejldsi rendellenessg trsul hozz (bicuspidalis aortabillenty,
VSD, ductus arteriosus, truncus arteriosus, aortopulmonalis ablak). Elfordulsi gyakorisguk: A tpus 43%,
B tpus 53%, C tpus 4%.
A B tpus interrupci kzel felben Di George-szindrmval szvdik.
Di George-szindrma jellemzi:
(22q11 mikrodelcija, kimutatsa FISH-mdszerrel)
Parathyreoidea-hypoplasia
hypoparathyreosis
hypocalcaemia, tetania
Thymusaplasia
Immundeficiencia
Az aortav s a truncus eltrsei
Jellegzetes arckarakter
Klinikai tnetek
Rendszerint megfelel a praeductalis coarctatio aortae tneteinek: alig tapinthat pulzus, cyanosis, dyspnoe.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat lsd a klinikai tneteket!
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: vltoz nagysg szv, fokozott aktv vrbsg, a thymusrnyk hinya.
Echokardiogrfia: 2D kpen az aortav folytonossga megsznik, az aorta descendens a ductuson t az arteria

pulmonalis fell teldik.
Eszkzs vizsglatok
EKG: jobb devici, jobbkamra-hypertrophia, T inverzi.
Kezels
Prostin infzi 0,01 g/ttkg/min adagban.
Acidziskorrekci.
Diureticum (Furosemid 1 mg/ttkg/dzis).
Oligo-, anuria esetn hemofiltrci, peritonealis dialysis.
Mtt
Lehetsg szerint egy lpcsben a folytonossgi hiny megszntetse az esetleges trsvitiumok megoldsval.
Egyes esetekben kt lpcss korrekci szksges.
Gondoljunk a hypocalcaemira!
482
thelyezs kardiolgiai centrumba!
Csak besugrzott vrt adjunk az immunelgtelensggel jr Di George-szindrma lehetsge miatt!
10.2.4.1.3. Aortastenosis
A congenitalis aortastenosis az sszes veleszletett szvhiba 26%-a.
Lokalizci szerint lehet: subvalvularis (1520%), valvularis (7580%) s supravalvularis aortastenosis (5%).
A bicuspidalis aortabillenty a lakossg 2%-ban fordul el, ez az letkor elrehaladtval szintn stenosist
okozhat. A billenty gyakran bi- vagy ritkn unicuspidalis.
A valvularis szklet a balkamra-hypertrophijhoz vezet, izomtmege megn, a coronaria kerings a fellp

ignnyel a ksbbiekben nem tud lpst tartani, ezrt a subendocardialis myocardium- s papillris
izomischaemia alakulhat ki. jszlttkorban a ductus arteriosus elzrdsa akut keringsi elgtelensghez
vezethet.
Az aortastenosis formi:
Valvularis aortastenosis (VAS)
Diszkrt subvalvularis aortastenosis (DSS)
Idiopathis subvalvularis aortastenosis (IHSS)
Valvularis aortastenosis (VAS)
A fi-leny arny 4:1 (lsd XXX/2-7. bra).
Kritikus infantilis aortastenosis: jszlttkorban jelentkezik, ductus dependens szisztms keringssel jr.
Nemcsak izollt billentyfejldsi zavarrl van sz, hanem a kamra, a mitrlis billenty s az aorta is rintett. A
billenty gyakran unicuspidalis, ritkbban bicuspidalis. Az aortabillenty extrm fok szklete miatt a bal
kamra kifejezetten hypertrophis, dilatlt. A szekunder mitrlis insufficientia miatt a bal pitvar is tgult. A
perifris pulzus alig tapinthat, hamar kardiogn shock alakul ki. A jobb pst. II.-ben systols ejekcis zrej
hallhat, a jugulumban esetleg surrans tapinthat.
Mellkasrntgen: cardiomegalia.
EKG: balkamra-hypertrophia, bal kamrai strain kpvel.
Kzepesen slyos s enyhe aortastenosis: Idsebb gyermekeknl gyakori; a bicuspidalis billenty, a szjadk
excentrikus, a billenty anulus normlis, csak ritkn deformlt, az aorta kezdeti szakasza a turbulens ramls
miatt kitgult. A beteg billenty fibrosisa, meszesedse esetn a stenosis progresszija kvetkezik be.
Strain-rl beszlnk, ha a QRS-hullm s a T-hullm tengelye tbb mint 90 fokkal eltr egymstl.
Diagnzis
Slyos VAS:
Mr jszlttkorban, fiatal csecsemkorban tneteket okoz:
gyenge vagy alig tapinthat pulzus, tachypnoe, dyspnoe, hepatomegalia, cyanosis (jobb-bal shunt a ductuson
t), tdoedemra utal szrtyzrejek,
483
nem jellegzetes 23/6 erssg ejekcis systols zrej a jobb parasternalis II bordakzben, a szvcscson
protomesosystols click hallhat (nagyon merev billenty esetn ez hinyozhat).
Kzepesen slyos VAS:
Az els tnetek a gyermekkorban jelentkeznek:
Tpusosan terhelst kveten fellp angina, slyosabb esetben syncope alakjban.
Enyhe VAS:
Gyakran tnetmentes, illetve csak minimlis fiziklis eltrs szlelhet, tpusos hallgatzsi eltrs, 2/6
erssg systols ejekcis zrej hallhat a jobb pst. II-ben, a szvcscson click, a 2. hang normlis.
Slyos VAS:
Savbzis-paramterek: hypoxia, hypercapnia, metabolikus acidzis.
Kpalkot vizsglatok
Slyos VAS:
Mellkasrntgen: cardiomegalia, tdoedema, tg bal pitvar.
Echokardiogrfia:
2D kpen mereven, dmszeren mozg aortabillenty, lehet bicuspidalis is. Kifejezett balkamra-hypertrophia,
esetleg subendocardialisan, papillris izomnl fibrosisra utal echokp.
Color-felvtel: billentyszinten generld turbulencia,
CW [continuous wave doppler (folyamatos hullm doppler technikval mrt grdiens)]: 7580 Hgmm-es
systols cscsgradiens mrhet a balkamrafunkci fggvnyben.
Kzepesen slyos VAS:
Mellkasrntgen: cardiomegalia nincs.
Echokardiogrfia: balkamra-hypertrophia, valvularis szinten generld turbulencia, a balkamrafunkci

fggvnyben a bal kamra s az aorta ascendens kztt 4070 Hgmm kztti cscsgradiens mrhet.
Enyhe VAS:
Mellkasrntgen: normlis nagysg szv.
Echokardiogrfia: 2D kpen mereven, dmszeren mozg aortabillenty, enyhe fok balkamra-hypertrophia.

A Doppler-vizsglat enyhe fok balkamra-aorta gradienst jelez.
Eszkzs vizsglatok
Slyos VAS:
EKG: biventricularis hypertrophia vagy jobb devici, jobbkamra-hypertrophia, az I, aVL, V5 s V6

elvezetsben lehet lapos vagy invertlt T hullm. Trsulhat hozz coarctatio aortae, endocardialis fibroelastosis
(gyakori), ductuson keresztli jobbbal-shunt, amelynek hirtelen elzrdsa akut romlshoz vezet.
Kzepesen slyos VAS:
EKG: balkamra-hypertrophia.
Enyhe VAS:
484
EKG: esetleg balkamra-hypertrophia kpe, de lehet normlis EKG-grbe.
Krlrt s diffz formja klnthet el.
Az els formnl az aortabillenty felett tallhat a krlrtszklet, e felett az aorta kezdeti szakasza
kitgult.
A diffz formnl nem ennyire lokalizlt a szklet, hosszabb aortaszakaszt rint s rterjedhet az aortavre
is.
Supravalvularis aortastenosis figyelhet meg Williams-szindrmban (XXX/2-8. bra).
Williams-szindrma (elfin face: kobold arc szindrma) jellemzi:
Mikrodelcis szindrma
Intra- s extrauterin nvekedsi elmarads (obligt tnet)
Mentlis retardci
Deformlt fogazat
Idiopathis csecsemkori hypercalcaemia
Kerek arc, szles homlok, lapos orrgyk, hossz felsajak, bohks arc
Perifris pulmonalis stenosis
XXX/2-8. bra Williams-szindrma
Diagnzis
Hallgatzssal: az 1. hang normlis, esetleg systols ejekcis click hallhat, a kamrai ejekci megnylsa
miatt a 2. hang aorta komponense halkul, a bal parasternalis II-ben 2-3/6 erssg systols ejekcis zrej
hallhat.
Mellkasrntgen: normlis nagysg szv, eldomborod aortagomb, poststenoticus tgulat.
EKG: gyakran flrevezet lehet a slyossg megtlsben.
Ha a bal kamrai fokozott aktivits, ST-T elvltozs nincs jelen, mg nem zrja ki a viszonylag slyos stenosis
jelenltt, de meglte megersti azt.
485
Subvalvularis aorta stenosis
A billenty alatt tallhat szklet lehet egy diszkrt vastagsg krkrs gyr, mely nha a kamrai septum
fel vastagabb, vagy pedig egy kis lyukkal perforlt vkony membrn. Mindkt formnl a billentyre irnyul
jethats kvetkeztben a billenty krosodik. Fontos tapasztalat, hogy a subvalvularis aortastenosis gyorsan
progredil, mtti megolds, reszekci esetn gyakran recidivl.
Idiopathis subvalvularis aortastenosis (IHSS)
A bal kamra izomzatt rint betegsg, melynek sorn az izomhypertrophia kvetkeztben a bal kamra rege s
a bal kamrai kiramls beszkl. Napjainkban a hypertrophis cardiomyopathia obstruktv formjnak tekintik,
az anamnzisben gyakran figyelhet meg csaldi halmozds. A gyermek dyspnos, terhelhetsge cskken. A
systols zrej vltoz jelleg s hangossg, a 2. hang lgy, keskenyen hasadt.
Diagnzis
Mellkasrntgen: cardiomegalia, a bal szvfl s az aorta ascendens tg.
Echokardiogrfia: 2D kp segt differencilni a subvalvularis obstrukci morfolgiai httert, Doppler-

vizsglattal a gradiens mrtke meghatrozhat.
EKG: klnbz lehet. A bal kamrai tevkenysg fokozdik, az I., aVL, V5, V6 elvezetsben ST, T eltrsek
lthatak, ezek a tnetek a familiris formkra jellemzek.
Az aortastenosisok kezelse
jszltt- s fiatal csecsemkorban
A kritikus valvularis aorta stenosis ltalban kardiogn shockot okozva azonnali beavatkozst ignyel:
O2, diureticum, Prostin, thelyezs Kardiolgiai Centrumba.
Ettl a krformtl eltekintve a VAS egy progresszv megbetegeds, ami ltalban az letkor elrehaladsval
folyamatos progresszit mutat.
Gyermekkorban, serdlkorban
Ballonvalvuloplasztika:slyos VAS-ban: az elsdlegesen vlasztand megolds.
A ballonvalvuloplasztika indikcii, felttelei:
Izollt valvularis aortastenosis (kombinlt vitium esetn egyedi mrlegels alapjn), ha a systols
tlaggradiens 50 Hgmm feletti s a billentyszjadk normlis mret.
Ha az EKG-n bal kamrai strain lthat vagy alacsony perctrfogat okozta panaszok esetn.
Mtt: A ballonvalvuloplasztika sikertelensge vagy egyes kombinlt vitiumok esetn primren mtti
beavatkozs (comissurotomia, billenty implantci, billentygyr plasztika + ptls) vgzend.
Supravalvularis aortastenosisban foltplasztika s a stenoticus rsz reszekcija vagy apicoaortalis konduit

mtt lehetsges.
Subvalvularis aortastenosisban a stenoticus rsz reszekcija vagy aortoventricularis plasztika vgezhet.
Gygyszeres kezels.IHSS-ban bta-blokkolk (propranolol) adsval vagy pacemaker-implantcival

prbljk a bal kamra kifolysi traktust szkt hypertrophit, obstrukcit cskkenteni.
Endocarditisprofilaxis: az aortastenosis minden formjban javasolt.
486
Serdlknl vgzett tgts sorn az aortainsufficientia kialakulsnak lehetsge a merev billenty miatt
nagyobb, ezrt itt az anulus mretnl kisebb ballont hasznlunk. Ebben az letkorban vgzett katteres s
mtti technikk eredmnyei hasonlak, ezrt ha a ballonvalvuloplasztika csak 510 vvel ki tudja tolni a
mbillenty-beltetst, akkor is clszer elvgezni.
Ksi szvdmnyek, prognzis
Rezidulis stenosis, insufficientia, amely miatt reoperci vlhat szksgess.
Posztoperatv ritmuszavar (Holter, ergometria javasolt).
Infekcis endocarditisprofilaxis szksges.
Enyhe esetben (20 Hgmm alatti gradiens esetn) a gyermek sportolhat, 40 Hgmm-es gradiensnl a sportols
abbahagysa indokolt.
10.2.4.1.4. Hypoplasis balszvfl-szindrma
Az aorta s/vagy mitrlis billentyatresia, illetve stenosis slyos aorta ascendens s balkamra-hypoplasival.
Kicsi a mitrlis billenty, az nhrok nem fejldnek ki. Az aortabillenty-anulus kritikusan kicsi, de a hrom
vitorla kifejldhet. A bal pitvar kicsi s vastag fal, de lehet kifejezetten tg is. Nha a bal kamra izomzata jl
fejlett, de az reg rsszer, az endocardium megvastagodott. A kamrai svny zrt, a bal pitvarbl a vr a jobb
pitvarba a foramen ovale apertumon vagy pitvari septumdefektuson ramlik. Innen a kevert vr a
kompenzatorikusan hypertrophis jobb kamrba kerl, majd a ductus arteriosuson keresztl az aorta
descendensbe s retrogrd ton az aorta ascendensbe jut (XXX/2-9. bra).
XXX/2-9. bra Hypoplasis bal szvfl szindrma
Klinikai tnetek
Az els 2448 rn bell hirtelen slyos keringsi elgtelensg alakul ki, ami kardiogn shockba torkollik.
Tachycardia, tachy-dyspnoe, RDS, hepatomegalia, generalizlt spadtsg, testszerte hamuszrke hvs br,
cyanosis;
Egyes, hangos 1. s 2. hang, szvzrej nem jellemz.
Slyos hypoglykaemia, oliguria, hypothermia.
Diagnzis
Ha egy csaldban hypoplasis balszvfl-szindrma fordult el, szksges a foetalis echokardiogrfia elvgzse,
amellyel az eltrs a 18. gesztcis httl mr felismerhet!
487
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: extrm fok cardiomegalia, tdoedema.
Echokardiogrfia: a bal szvfl billentyi cskevnyesek, esetleg atresisak, cskkent rter bal kamra,
kifejezetten tg bal pitvar, pitvari defektuson t baljobb shunt, ductusdependens szisztms kerings, retrogrd
ton teld hypoplasticus aorta.
Eszkzs vizsglatok
EKG:
extrm jobb devici, jobbkamra-hypertrophia.
Jelents ST-T elvltozs lehet.
Kezels
Prostin infzi (dzist lsd korbban!).
Gpi llegeztets,
Metabolikus acidzis korrekcija.
Hypoglykaemia korriglsa.
Diureticum a pulmonalis oedema miatt.
A diagnzis biztos fellltsra ktelez thelyezs Kardiolgiai Centrumba.
Kardiolgiai Kzpont feladatai
Diagnzis megerstse.
Egyes kardiolgiai centrumokban:
ngylpcss Norwood-mtt,
esetleg szvtranszplantci (aortav proximalis rszt magba foglal).
10.2.4.2. Jobb kamrai kiramlsi plya obstrukcija
10.2.4.2.1. Arteria pulmonalis stenosis
Definci
Az esetek dnt tbbsgben a pulmonalis billenty szkletrl van sz, amely vltoz slyossg lehet.
Elfordulhat a jobb kamrai infundibulum szklete s a pulmonalis supravalvularisrgi szklete is, azonban
ez izolltan csak kivtelesen fordul el.
A stenosis slyossg szerinti osztlyozsa:
Doppler-echocardiographival a szkletnl mrt nyomsgrdiens (cscsgrdiens, systols pillanatnyi

nyomsgrdiens) alapjn:
Enyhe: 40 Hgmm
Mrskelt: 4070 Hgmm
Slyos: 70 Hgmm
488
Klinikai tnetek
Enyhe-kzepes slyossg esetek:
Tnet- s panaszmentesek, a bpst II.-ben hallhat systols zrej hvja fel r a figyelmet, amely lgzssel
vltoz protosystols click-kel kezddik.
Slyos stenosis:
Klnsen jszlttkorban cyanosis trsulhat hozz a pitvari szint jobbbal shunt miatt.
Terhelsre fradkonysg, szvtji fjdalom jelentkezhet.
Bpst II-ben s olykor a jugulumban surrans tapinthat, s ugyanitt protosystols csattanssal kezdd,
hangos 4/6 erssg systols zrej hallhat. A II. hang szlesen kettztt s a pulmonalis komponens halk.
Tricuspidalis insufficientia zreje is megjelenhet.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Mellkasfelvtel:
Legjellemzbb tnet a pulmonalis v elemelkedse. jszlttkorban ez rendszerint hinyzik.
Slyos jszlttkori esetekben a cardiomegalia s a td mrskelt hypovascularisatija lehet szembetn.
Echokardiogrfia:
A legfontosabb noninvazv diagnosztikai mdszer. Megtlhet a jobb kamrai dilatci s funkci.

Elklnthet a klasszikus valvularis pulmonalis stenosis a dysplasticus pulmonalis billentytl. Ez utbbi
esetben a billenty megvastagodott, immobilis, az anulus hypoplasis s hinyzik a poststenoticus dilatci.
Folyamatos hullm Doppler-technikval meghatrozhat a billentynl a systols pillanatnyi

nyomsgrdiens.
Eszkzs vizsglat
EKG: a szklet slyossgtl fgg jobb kamrai hypertrophia s jobb kamrai strain jelei lthatk. Slyos
esetben gyakorlatilag mindig kros az EKG.
Kezels
Az egyves kor alatt diagnosztizlt enyhe s kzepesen slyos a. pulmonalis stenosis jelents spontn javulst
mutathat, ezrt ezt a dntshozatalnl figyelembe kell venni.
Enyhe valvularis pulmonalis stenosis:
Beavatkozst nem ignyel, 12 vente kontroll javasolt.
Endocarditis-profilaxis szksges.
Fizikai aktivitst korltozni nem kell.
Kzepes fok valvularis pulmonalis stenosis:
Ha a systols cscsgrdiens >50 Hgmm, ballon valvuloplasztika indokolt.
Az intervenci indokoltsgra utal, ha az EKG-n jobb kamrai strain jeleit ltjuk, illetve ha jelents
tricuspidalis insufficientia is kimutathat.
489
Ha a fizikai aktivits korltozsa felmerl, inkbb el kell vgezni a ballon-valvuloplasztikt.
Endocarditis profilaxis szksges.
Slyos valvularis pulmonalis stenosis:
jszlttek esetben, ha a jobb kamra kontraktilitsa krosodott, a szkletnl mrt gradiens nem tkrzi a
vitium slyossgt (jobbszvfl-elgtelensg tnetei, cyanosis)! jszlttekben cyanosis, jobbszvfl-
elgtelensg tnetei esetn prosztaglandin E1 (Prostin) adsa indokolt (lsd ue. fejezetben korbban!).
Slyos valvularis pulmonalis stenosis esetn a beteget srgsen a definitv elltst biztost kardiolgiai
centrumba kell szlltani.
A kardiolgiai centrum feladata:
Slyos pulmonalis stenosis esetben:
korrekci, mely az esetek dnt tbbsgben ballon valvuloplasztika. A ballon valvuloplasztika sikere
dysplasis billenty esetben korltozott.
Sebszi korrekci szksges,
ha a ballon-valvuloplasztika sikertelen,
ha a klinikai kp alapjn infundibulectomia vagy transanularisfolt szksges (kardiolgus-szvsebsz

konszenzus alapjn).
Veleszletett szvhiba gyanja esetn a kvetend differencildiagnosztikai szempontokat s az akut teendket a

XXX/2-13. bra foglalja ssze.
XXX/2-10. bra Vns hypertonia
XXX/2-11. bra Aktv vrbsg s cardiomegalia
490
XXX/2-12. bra Hypovascularizlt td
XXX/2-13. bra Veleszletett szvhibk differencildiagnosztikja (rvidtseket lsd a rvidtsjegyzkben s a

XXXV/9. fejezetben)
10.3. XXX/3. fejezet Szerzett szvbetegsgek

10.3.1. Akut rheums carditis (carditis rheumatica)

A rheums lz egyik klinikai manifesztcija. A csoport Streptococcus pyogenes infekcit kveten fellp n.
msodik betegsg, amely az endocardium, myocardium s a pericardium gyulladst jelenti. A rheums
lzban szenvedk krlbell felben alakul ki carditis. Hromves kor alatt ritkn fordul el.
Ltrejttben szerepet jtszik a szocilis helyzet, szegnyek kztt gyakoribb. A csaldi halmozds pedig arra
utal, hogy genetikai prediszponl tnyezkkel is szmolni kell.
A patomechanizmus teljes mrtkben mg nem tisztzott. A legvalsznbb, hogy a Streptococcus ellen termelt
bizonyos antitestek keresztreakcit adnak a szv antignjeivel, s gy autoimmun mechanizmus rvn fejldik ki
a szv mindegyik rtegt rint gyullads.
A fejlett orszgokban elfordulsa ma mr ritkasgnak szmt, s mg ritkbb, hogy az akut rheums lz kardilis
rintettsggel jrjon. A betegsg jelentsgt az adja, hogy ksi szvdmnyknt mitrlis stenosis vagy
insufficientia, valamint aortastenosis alakulhat ki.
Diagnzis
491
A tnetek a Streptococcus-infekcit kveten 1021 nap mlva kezddnek. A leggyakoribb, hogy a
nagyzletekre terjed arthritis az els manifesztci.
A rheums lz diagnzist a Jones-kritriumok segtsgvel llthatjuk fel (XXX/3-1. tblzat).
A rheums carditis klinikai tnetei:
Spadtsg, elesettsg , lz
zleti duzzanat s pirossg, passzv mozgatsra fjdalom
Subcutan (n. rheums) csomk tapinthatk
Kits (erythema marginatum)
Choreiform mozgsok
Urticaria elfordul
Szv hallgatzsa: systols zrej a szvcscson
Terhelsre tachycardia
1.129. tblzat - XXX/3-1. tblzat Jones-kritriumok
Major kritriumok Minor kritriumok
Polyarthritis Lz
Carditis Arthralgia
Chorea Korbbi rheums lz vagy rheums carditis
Erythema marginatum Emelkedett vrsejtsllyeds, CRP pozitv
Subcutan csomk Megnylt PR id az EKG-n
Streptococcus-fertzst megerst tnyezk
Emelkedett AST-titer
Pozitv torokvladk-tenyszts
Nemrg lezajlott skarlt
A diagnzishoz kt major kritrium vagy egy major s kt minor kritrium meglte szksges. Emellett a
Streptococcus-infekci bizonytsa nagyon fontos.
Anamnzis
Megelz infekcira utal adatok (tonsillitis, sinusitis, skarlt).
A krnyezetben (voda, testvr) elfordul skarlt.
zleti panaszok: nagy zletek aszimmetrikus rintettsge, vndorl jelleggel.
Gyengesg, fradkonysg, szvdobogsrzs.
Finom mozgsok koordincija romlik, rs romlik (chorea?).
492
Urticaria.
Fiziklis vizsglat
Szv hallgatzsa: systols zrej a szvcscson.
We gyorsult, CRP emelkedett.
AST-titer emelkedett s emelked tendencit mutat.
Bakteriolgiai vizsglat
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: szv nagysga s alakja (akut dilatci).
UH: szv nagysga, szvizom llapota, ramlsi viszonyok (mitrlis regurgitci).
Mszeres vizsglatok
EKG: megnylt PR id.
A kezdetben megjelen systols zrej a szv akut dilatcija okozta relatv mitrlis insufficientia kvetkezmnye
ez mg nem utal billentyhibra!
Szvdmnyek
Kardilis szvdmnyre utal tnetek:
Tachycardia, mely lztalan vagy alv llapotban is szlelhet.
Szvzrej:
Systols zrej a szvcscson a mitrlis regurgitci kvetkeztben.
Ritkbban protodiastols zrej jelenhet meg a bal parasternalis III. bordakzben az aortabillenty-
insufficientia kvetkeztben.
Perikardilis drzszrejek (perikardilis rintettsg esetn) hallhatak lehetnek.
Cardiomegalia.
EKG-eltrsek kzl a legjellegzetesebb a PR-id megnylsa. Kevsb specifikus a T-hullmok lelapulsa, a

QT-id megnylsa.
Echokardiogrfia: hasznos a legfontosabb tnet, a mitrlis regurgitci kimutatsban. Emellett kevs

perikardilis folyadkra, a kontraktilits mrskelt cskkensre derlhet fny.
Kezels
gynyugalom: fontos az akut gyulladsos tnetek megsznsig.
Gygyszeres kezels:
Penicillin: 1,2 milli egysg egyszer im. vagy 10 napig szjon t (a Streptococcus-infekci eradiklsra).
493
Szalicilt: 100 mg/ttkg/nap 4 rszre elosztva (gyulladscskkents).
A megfelel szalicilt-vrszint 20 mg/100 mL.
Kortikoszteroid: 2,5 mg/ttkg/nap 23 htig (kzpslyos vagy slyos carditis esetn), majd szalicilt-terpira
vltunk.
Szksg esetn a szvelgtelensg kezelse (lsd ott!).
Megelzs
Minden rheums lzon tesett gyermeknek rheums profilaxisban kell rszeslnie:
Penicillin 1,2 milli E im. 4 hetente vagy
Oralis penicillin 200 000250 000 E 2-szer naponta.
Penicillinallergia esetn makrolid antibiotikum (pl. clarythromycin, erythromycin).
A fenti kezelst 2125 ves korig kell folyamatosan alkalmazni.
Billentyrintettsg esetn a profilaxis egsz leten t folytatand.
10.3.2. Akut myocarditis

A szvizom akut gyulladsa, amit vrusok, baktriumok s toxinjaik, valamint gombk vlthatnak ki.
Etiolgiai faktorknt szerepelhet termszetesen a rheums lz is.
A leggyakoribb krokozk az albbiak:
Enterovrusok (Coxsackie B1-5, A4-5, ECHO vrusok)
Egyb vrusok (influenza, mumps)
Baktriumok (Streptococcus, Meningococcus, Salmonella typhi)
Immunszupprimlt egyneknl szokatlan krokozk (akr gombk) is okozhatnak myocardialis infiltrcit
Patolgia
Szvettanilag a szvizomrostok oedemja, kereksejtes s polimorfonukleris infiltcija lthat, melyet a ksi

fzisban hegeseds kvet. A krokoz direkt krost szerepe mellett bizonyos esetekben autoimmun vlasz
provoklsa rvn okoz gyulladst.
Diagnzis
Anamnzis
Hnys, hasmens vagy influenzaszer betegsg gyakran megelzi a keringsi elgtelensg tneteit. Utbbi
bekvetkezhet hirtelen (kardiogn shock) vagy kt-hrom nap alatt alakulnak ki a kardilis dekompenzci
tnetei.
Szvelgtelensgre utal panaszok: nehzlgzs, szvdobogsrzs.
Fiziklis vizsglat
Elesettsg, fradkonysg.
Subfebrilits, lz.
Cyanosis.
494
Tachycardia, tachypno, tompa szvhangok.
We, CRP.
Enzimek: CK-MB, LDH (izomenzimek is).
Troponin I.
Vrusszerolgia.
Szklettenyszts.
Vrusizolls.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: kiss nagyobb szv, pulmonalis pangs.
UH: nagyon rzkenyen mutatja a szvizom cskkent kontraktilitst.
Eszkzs vizsglatok
EKG: low-voltage, ST-T-hullm-eltrsek, pitvari hypertrophia, megnylt QT id.
Kezels
Akut myocarditis gyanja esetn a gyermeket felttlenl krhzba kell utalni!
Dekompenzci kezelse a legfontosabb kezdeti lps.
Diureticumok.
Oxign.
Nyugtats.
Digitlis: a szoksos adag felt adjuk (1015 g/ttkg), mivel a gyulladt myocardium rendkvl rzkeny, s
hamar megjelennek a toxikus tnetek.
Kardiogn shock, cskkent veseperfzi esetn:
alacsony dzis dopamin: 13 g/ttkg/perc s
dobutamin: 510 g/ttkg/perc).
Acidzis, hypocalcaemia korrekcija.
Bakterilis fertzs gyanja esetn antibiotikum.
Kortikoszteroid: adsa vitatott.
Akut szakban nem ajnlott (kivve a rheums carditist).
Szubakut szakban: adhat a myocardium funkcijnak rendezdsig vagy fl vig.
Prognzis
495
A betegek kzel fele maradktalanul gygyul.
Msik rszknl a bal kamra funkcijnak kisebb-nagyobb mrtk krosodsa marad vissza.
Veszlyes ksi szvdmny lehet a dilatatv cardiomyopathia kialakulsa.
A betegek jelents rsze meghal az akut szakban.
10.3.3. Endocardialis fibroelastosis

A betegsgre az endocardium feltn megvastagodsa, a bal kamra izomzatnak hypertrophija s intersticialis

hegesedse jellemz, ami dilatlt, nagyon rossz systols funkcij bal kamrhoz vezet.
Felttelezik, hogy intrauterin vagy szletst kveten elszenvedett vrusfertzs kvetkezmnye. A tnetek
legtbbszr mr jszlttkorban nagyon slyosak, csak ritkn ismerik fel csecsemkorban. ltalban lgti
infekci kapcsn derl ki a feltnen nagy szv. Szinte minden esetben korai hallhoz vezet.
Diagnzis
Anamnzis
Terhessg alatti vagy jszlttkori infekcira utal adatok.
Fradkonysg, szopsi kptelensg.
Szapora lgzs, szrkesg, oedema, haspuffads.
Fiziklis vizsglat
Szvelgtelensg tnetei: fradkonysg, szopsi kptelensg, tachypnoe, oedema, cyanosis, hepatomegalia,

tdben szrtyzrejek.
Hallgatzs a szv fltt: tompbb szvhangok, a szvcscson systols zrej hallhat a mitrlis regurgitci
kvetkeztben.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: cardiomegalia.
Echokardiogrfia: Dilatlt, rossz systols funkcij bal kamra, vastag, fokozott echogenits endocardium. A
dilatci kvetkeztben kialakult mitrlis regurgitcit is detektlhatjuk.
Nagyon fontos, hogy elklntsk a vitium, coronariafejldsi rendellenessg vagy anyagcsere-betegsg talajn
kialakult myocardiumbetegsgektl
Eszkzs vizsglatok
EKG: bal kamrai strain jelei lthatk.
Kezels
Anticongestiv (szvelgtelensg elleni) kezels:
akkor is, ha nincs kifejezett dekompenzci, viszont echokardiogrfival lthat a cskkent balkamra-funkci.
Prognzis
Az esetek nagy rszben rossz, csak nagyon kevs esetben ltunk teljes gygyulst.
10.3.4. Primer dilatativ cardiomyopathia
496
A betegsgre a szvizomrostok degenercija, intersticialis fibrosis s a maradk izomrostok hypertrophija

jellemz. A kvetkezmny dilatlt, igen rossz funkcij kamrk kialakulsa.
Az oka nem teljesen tisztzott. Korbban lezajlott vrus-myocarditis kivlt szerept s genetikai tnyezk
hajlamost hatst felttelezik. Az esetek egy rszben autoimmun mechanizmus is szerepet jtszik
ltrejttben.
Diagnzis
A betegsget a fokozatosan kialakul kardilis dekompenzci vagy az egyb okbl trtn vizsglat sorn
szlelt cardiomegalia rvn lehet felismerni.
Anamnzis
Rendszerint szegnyes.
A kardilis dekompenzcira utal panaszok elfordulnak (terhelsi intolerancia, dyspnoe, tachypnoe,

oedema, cyanosis, hasi dszkomfort stb.)
Fiziklis vizsglat
Az szlelhet eltrseket a felismers ideje hatrozza meg.
Kialakult kardilis dekompenzci esetn annak tneteit szleljk (fullads, cyanosis, oedema, hepatomegalia
stb.).
Hallgatzs a szv fltt:
A szvhangok tompk.
Gyakran III. szvhang vlik hallhatv.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: megnagyobbodott szv.
Echokardiogrfia: dilatlt, cskkent funkcij bal kamra s bal pitvar, msodlagosan kialakult mitrlis
regurgitci.
Doppler-echokardiogrfia: cskkent myocardium-kontraktilits,
cskkent lineris ejekcis frakci, cskkent ejekcis frakci,
megnvekedett vgdiastols s vgsystols balkamrai tmrk,
megnagyobbodott bal pitvar, perikardilis folyadk, pitvari vagy kamrai thrombus.
Gondot jelenthet az endocardialis fibroelastosistl val elklnts. Ebben az letkor segthet, azonban terpis
szempontbl nincs komoly jelentsge.
Eszkzs vizsglatok
EKG: nagy amplitdj QRS komplexusok, balkamrai hypertrophia,
ST-T-hullm-eltrsek.
Kezels
Anticongestiv kezels mellett szksg lehet az antikoagulans terpira is a bal kamrai thrombusok
kialakulsnak megelzsre.
Ha lehetsg van r, szvtranszplantci jelenthet megoldst.
497
10.3.5. Hypertrophis cardiomyopathia
A bal s a jobb kamra falnak, de elssorban a kamrai septumnak extrm fok hypertrophija. A betegsg AD
mdon rkldik, de nem ritka az j mutci sem.
Szvettanilag a szvizomrostok hypertrophija s sszerendezetlensge a legjellemzbb. A septum extrm

hypertrophija s a mitrlis billenty ells vitorljnak anterior irny elmozdulsa az esetek egy rszben a
bal kamrai kiramls obstrukcijt okozhatja (obstruktv tpus).
Diagnzis
Anamnzis
A gyermekek nagy rsze panasz- s tnetmentes, ltalban systols zrej miatt kerlnek vizsglatra.
Fiziklis vizsglat
A bal kamrai kiramlsi plya fltt hallhatunk systols zrejt, mely lve hangosabb vlik. Mitrlis
regurgitci is lehetsges.
Kpalkot vizsglat
Echokardiogrfia: A bal kamra s a septum extrm hypertrophija, s esetleg bal kamrai kiramlsi
obstrukci.
Fontos eldnteni, hogy nem vitium (pl. aorta billenty stenosis) miatt kialakult msodlagos hypertrophirl van-
e sz.
Eszkzs vizsglatok
EKG: balkamrai hypertrophia.
Jellemz V5-6-ban a mly Q-hullm, amely a septum hypertrophijra utal.
Kezels
A nehz fizikai aktivitstl val tartzkods fontos a hirtelen hall veszlye miatt.
Gygyszeres kezels:
Bta-blokkol (pl. Betaloc 15 mg/ttkg/nap kt rszre osztva) vagy
kalciumantagonista-kezelsselmrskelhetjk a kiramlsi obstrukcit, s taln az idejben elkezdett kezels

mrskelheti a progresszit.
Slyos balkamrai kiramlsi obstrukciban a mtti myectomia is szba jn.
Prognzis
A betegsg a nagyon enyhtl a nagyon slyosig szles spektrumon mozog, de az letkor elre haladtval
progredil. Vannak betegek, akik megrhetik a kilencedik vtizedet.
A hirtelen hall brmely letkorban elfordulhat. Ezt provoklhatja fizikai aktivits, de anlkl is
bekvetkezhet.
10.3.6. Restriktv cardiomyopathia

Nagyon ritka megbetegeds. A kamrai izom merev, j kontraktilits, azonban az elernyedsi kpessge
cskkent.
498
Rendszerint normlis tgassg kamrkat s extrm tg pitvarokat ltunk. A kp constrictiv pericarditisre
emlkeztethet, viszont echokardiogrfia sorn nem ltunk fokozott echogenits, vastag pericardiumot.
Anyagcsere-betegsgek okozta myocardiumlzi: szmos anyagcsere-betegsg jr egytt myocardiumlzival,

amely utnozhatja brmelyik cardiomyopathia kpt. Ezen betegsgek kzl terpis jelentsge csak
nhnynak van (pl. a karnitinhinyos szindrmnak).
Veleszletett szvbetegsgek: msodlagosan okozhatnak szvizombetegsget; elklntsk fontos, mivel

ilyenkor a terpis megkzelts s a prognzis is ms.
10.3.7. Infectiv endocarditis

Bakterilis fertzs okozta endocarditis, amelynek ltrejttben kt tnyeznek van etiolgiai szerepe: a
strukturlis szvanomalinak s a bacteriaeminak.
Minden congenitalis vitium hajlamost infektv endocarditis kialakulsra, kivtel csupn a secundum tpus
pitvari septumdefektus.
Csecsemkorban nagyon ritkn tallkozunk endocarditisszel, de tarts centrlis kanl hasznlata esetn
elfordulhat akr koraszlttekben, illetve jszlttekben is. A teljes parenteralis tplls riziktnyez.
Kialakulhat szvmttek posztoperatv idszakban is.
A patomechanizmus szempontjbl fontos, hogy ahol a vr ramlsban turbulencia keletkezik, megteremtdik

a lehetsg baktriumok megtelepedsre. Mindig az alacsonyabb nyoms regben tapadnak meg a
baktriumok. Pldul kamrai defektus esetn a jobb kamrban, nyitottductus arteriosus esetn pedig az artria
pulmonalisban.
A leggyakoribb krokozk:
Streptococcus viridans
Ezt gyakorisgban a Staphylococcus aureus s
a Streptococcus faecalis kveti.
Szvmttek utn a koagulznegatv Staphylococcusoknak van jelentsgk
Diagnzis
Anamnzis
Elzetes fogszati beavatkozs; tonsillectomira, szvmttre utal adatok.
Elhzd lz, a brn,conjunctivn, nylkahrtykon megjelen vrzsek.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat sorn szleljk az anamnzisben hallott tneteket:
br-, nylhrtya-, szjpad- s conjunctivavrzsek.
Lz, anaemia, splenomegalia.
Az esetleges idegrendszeri tnetek embolizcira utalnak.
A klasszikus brtnetek (Osler-csom, Janeway-tnet, szlkaszer vrzs a krm alatt) ma mr nagyon ritkk.
499
We-gyorsult, CRP emelkedett.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukocytosis).
Elektrolitok.
Mjenzimek.
Vizelet: microhaematuria.
A diagnosztika kulcsa a 46 alkalommal elkldtt hemokultra.
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia: a nagyobb vegetcik jl lthatk. Transoesophagelis echokardiogrfival a kisebb

vegetcik is lthatk, illetve a transthoracalis echokardiogrfival nem jl vizsglhat terleteken lvket (pl. a
flcskben) is detektlhatjuk.
Kezels
Preszumptv kezels (a hemokultra eredmnynek megrkezsig):
penicillinaminoglikozid (esetleg oxacillinaminoglikozid) kombinci.
Clzott antibiotikum-kezels 4 htig.
Mtt: Bizonyos esetekben a vegetci eltvoltsa.
Prognzis
Az antibiotikumok alkalmazsa ta a prognzis j, a gygyulsi esly kb. 8085%.
Endocarditis profilaxis
Indikci:
A secundum tpus pitvari defektus kivtelvel minden congenitalis vitiumban szenved gyermeknl
endocarditis profilaxist kell alkalmazni (XXIX/3-2. tblzat). Ez rvnyes azokra a posztoperatv esetekre is,
ahol reziduum van.
Azoknl a beavatkozsoknl, amelyek potencilisan bacteriaemival jrnak, a veszlyeztetett gyermekeknek

antibiotikumot kell kapniuk, gy, hogy a potencilis bacteriaemia idejre terpis vrszintet biztostsunk.
fogszati beavatkozsok,
tonsillectomia,
adenotomia,
endoszkpos beavatkozsok (bronchoszkpia, cisztoszkpia),
hgyti infekci idejn vgzett urethrakatterezs,
sebincisio, illetve drenls esetn.
1.130. tblzat - XXX/3-2. tblzat Infekcis endocarditis profilaxisa
Fogszati, fels lgti, nyelcs-beavatkozsok
500
esetn:
Amoxicillin 50 mg/ttkg szjon t 1 rval a beavatkozs eltt

(Felntt: 2,0 g)
ha szjon t nem adhat gygyszer:
Ampicillin 50 mg/ttkg iv. 30 perccel a beavatkozs eltt. (Felntt

2,0 g)
Penicillinallergia esetn:
Clindamycin 20 mg/ttkg szjon t a beavatkozs eltt (Felntt 600

mg)
Azithromycin vagy
clarithromycin 15 mg/ttkg szjon t 1 rval a beavatkozs eltt

(Felntt 500 mg)
Urogenitalis s gastrointestinalis beavatkozsok
Magas rizikj beteg (mbillenty, operlt vitium

reziduummal, komplex szvhiba cyanosissal, korbbi
endocarditis)
Ampicillin 50 mg/ttkg (max. 2,0 g) 30 perccel a beavatkozs eltt

s
Gentamycin 1,5 mg/ttkg (max. 120 mg) 30 perccel a beavatkozs

eltt
beavatkozs utn 6 rval az ampicillin

megismtelhet
Penicillinallergia esetn:
Vancomycin 20 mg/ttkg iv. (max. 120 mg) 1 rn t infziban,
1 rval elkezdve a beavatkozs eltt s
Gentamycin 1,5 mg/ttkg iv. 1 rval a beavatkozs eltt
Mrskelt rizikj beteg (akinl a magas riziknl

emltett tnyezk nincsenek)
Amoxicillin vagy ampicillin (a fels lgti

beavatkozsoknak megfelelen)
Az egyes beavatkozsoknl vrhat krokozk:
Rekesz fltti beavatkozsoknl (pl. foghzs) a Streptococcus viridans
Rekesz alatti beavatkozsoknl (pl. hgyti mtt) Streptococcus faecalis
Szvmtteknl Staphylococcus aureus
501
10.3.8. Pericarditis
A szvburok vrusok, baktriumok s gombk ltal okozott gyulladsa.
Leggyakoribb krokozk a vrusok, de rheums carditis, bakterilis fertzs (Staphylococcus aureus,

Streptococcus pneumoniae) s tuberculosis is lehet a kivlt ok. Ez utbbi constrictiv pericarditist is okozhat.
Kialakulhat szvmttek utn (postpericardiotomis szindrma), mellkasi irradici, ktszveti betegsgek s
uraemia kvetkeztben is.
Kevs folyadk esetn nem szlelnk lnyeges vltozst a szv mkdsben. Nagy folyadkmennyisg
perikardilis tampondot okozhat.
Diagnzis
Anamnzis
Panaszok: lz, mellkasi fjdalom, elrehaladott esetben dyspnoe.
Fiziklis vizsglat
Lz.
Hallgatzsi lelet: kevs folyadk esetn perikardilis drzszrej.
Nagy mennyisg perikardilis folyadk esetn: tampond jelei.
We gyorsult, CRP, procalcitonin emelkedett.
Perikardilis tampond jelei:
Halk, vagy alig hallhat tachycard szvhangok
Telt nyaki vnk, hepatomegalia
Paradox pulzus (belgzsben gyengbben tapinthat)
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen-felvtel: jelents folyadk esetn vizesveg vagy stor alakban megnagyobbodott szv.
Echokardiogrfia: a folyadkkpeny megtlhet.
Eszkzs vizsglat
EKG:
Hasznos a folyadk s a tampond jeleinek kimutatsra.
Akut szakban: minden elvezetsben lthat ST-elevci.
Ksbb T-hullm-inverzi.
Perikardilis folyadk esetn: low voltage jelenhet meg.
Kezels
Gygyszeres kezels:
502
Szaliciltok: enyhbb esetekben alkalmazhatk.
Kortikoszteroid: szksges lehet rheums pericarditis vagy postpericardiotomis szindrma esetben.
Bakterilis pericarditisben 4 htig clzott antibiotikum-terpia szksges.
Pericardiocentesis vagy pericardiotomia:
Tampond vagy bakterilis pericarditis gyanja esetn (septicus lzmenet).
10.3.9. Kawasaki-szindrma (mucocutan lymphadenopathia)

A kis ereket rint szisztms akut gyulladsos betegsg (vasculitis, perivasculitis), amely fleg tvesnl
fiatalabb gyermekekben fordul el.
E helyen fleg a kardilis szvdmnyekrl szlunk, amelyek a betegsg jelentsgt adjk:
Az akut szakban: pericarditis, valvulitis, myocarditis alakulhat ki,
majd a harmadik, negyedik hten: a coronarik proximalis szakasznak tgulata vagy aneurysmja figyelhet
meg az esetek 1525%-ban, azonban a kiserek perfzis zavara sem ritka.
Aneurysma a vasculitis kvetkezmnyeknt egyb ereken is kialakulhat, ezt angiographival lehet igazolni.
A coronariaaneurysma thrombosis kvetkeztben el is zrdhat, s gy hirtelen hallhoz vezethet.
Diagnzis
A kardiolgiai szvdmnyek felismersben az echokardiogrfinak van kitntetett jelentsge.
Kezels
Gygyszeres kezels:
Immunglobulin: 2 g/ttkg dzist 12 ra alatt adunk be.
Az immunglobulin-terpia drmaian cskkentette a kardilis szvdmnyek gyakorisgt, fontos azonban,

hogy az akut szakban adjuk, amg a lz s magas vrsejtsllyeds fennll.
Szalicilt:
A lz megsznsig: 100 mg/ttkg/nap.
A lz megsznst kveten 10 mg/ttkg/nap 8 htig.
Coronariaaneurysma esetn az utbbi alacsony dzis szaliciltot addig adjuk, amg az echokardiogrfin
szlelhet az elvltozs.
Az immunglobulinra bekvetkez lelztalanods diagnosztikus rtk.
Egyes intzetek gyakorlata szerint ha aneurysma kialakult, a kis dzis szaliciltkezels az aneurysma
eltnse esetn is minimlisan egy vig folytatand.
Prognzis
A prognzis szempontjbl kedvez, hogy a betegsget kvet els vben a coronariaeltrsek dnt tbbsge
regredil. Ahol ez nem trtnik meg, ott a rendszeres kardiolgiai ellenrzs nagyon fontos. Az utbbi esetben
alacsony dzis szalicilt tarts (akr letfogytiglan) adsa indokolt, ugyanis a coronariathrombosis veszlye
ksbb is fennll.
Syncope
503
Lsd VII/5. fejezet.
10.4. XXX/4. fejezet Ritmuszavarok

10.4.1. A sinusritmus eltrsei

Ritmuszavarok:
Bradyarrhythmik
Sinusbradycardia
Msod- s harmadfok AV-blokk
Tachyarrhythmik
Supraventricularis tachycardia
Pitvarfibrillci
Kamrai tachycardia
Kamrai fibrillci
Egyb ritmuszavarral jr llapotok:
Extrasystolk
Hossz QT-szindrma
Mitrlis billenty prolapsus
10.4.1.1. Sinustachycardia
Sinustachycardinak tekintjk a kornak megfelel 95 percentil feletti frekvencij norml sinusritmust

(rendszerint <230/perc).
Sinustachycardia okai:
Fizikai terhels
Izgalom
Lz
Hyperkinetikus kerings serdlkorban
Hypovolaemia
Shock
Sepsis
Anaemia
Congestiv szvelgtelensg
Tdembolia
Hyperthyreosis
504
Szvizombetegsg
Gygyszerek (bta-agonistk, aminophyllin, atropin stb.)
Izgatszerek (kla, tea, kv)
Kezels
Az ok megszntetse (fizikai terhels, izgalom), illetve az alapbetegsg kezelse.
10.4.1.2. Sinusbradycardia
Norml sinusritmus a kornak megfelel 5 percentil alatti frekvencival.
Sinusbradycardia okai:
Vagus izgalom
Intracranialis nyomsfokozds
Hypothermia
Hypothyreosis
Hypoxia
Acidosis
Hyperkalaemia
Hypercalcaemia
Gygyszerek (bta-blokkolk, digoxin stb.)
Hossz QT-szindrma
Normlis egyedek, sportolk
Kezels
Az alapbetegsg kezelse.
10.4.2. Supraventricularis arrhythmik

A pitvar vagy az AV-csom ectopis gcbl, vagy jrulkos ingervezetsi tbl szrmaz kros ritmus. Vltoz
alak P-hullmok s kros P-hullm-tengely lthat. A QRS alakja rendszerint normlis.
Supraventricularis arrhythmik formi:
Korai pitvari kontrakci (premature atrial contraction: PAC)
Pitvarlebegs (flutter) (AF)
Pitvarremegs (fibrillci) (AFIB)
Supraventricularis tachycardia (SVT)
Junctionalis ritmus
Diagnzis
505
12 elvezetses felszni EKG, Holter-monitorozs, ergometria.
Ritkn elektrofiziolgiai vizsglat.
Farmakolgiai terhelses vizsglat.
Echokardiogrfia: myocardium llapotnak ellenrzse.
10.4.2.1. Korai pitvari kontrakci (PAC)
Ectopis pitvari focus korai depolarizcit vlt ki. Kros P-hullm s normlis QRS jelenik meg korbban,
inkomplett kompenzatorikus pauzval (XXX/4-1. bra).
Korai pitvari kontrakci okai:
Szvmtt
Digitalis toxicits
Egszsges gyermekekben stressz, koffein, theophyllin vagy sympathomimeticumok
XXX/4-1. bra Korai pitvari sszehzds (premature atrial contraction: PAC). Korai ts kros P-hullmmal,
normlis QRS-komplexummal, amit rendszerint nem kvet teljes kompenzatorikus pauza
Kezels
Nem szksges, kivve a digitlis toxicitst.
10.4.2.2. Pitvarlebegs (flutter) (AF)
Felszni EKG-kritriumok (XXX/4-2. bra)
Regulris pitvartevkenysg.
Frekvencia legtbbszr 280400/min.
Jellegzetes F-hullmok (frszfogszer).
F-hullm frekvencija QRS: vltoz AV-vezets.
506
XXX/4-2. bra Pitvari flutter: Normlis QRS-komplexum, hinyz P-hullmok, flutter hullmok a QRS-
komplexumok kztt (V1 elvezets)
Pitvarlebegs (flutter) rendszerint slyos szvbetegsghez trsul:
Szvizombetegsgek
Dilatlt pitvar
Megelz pitvari mtt
Valvularis vagy ischaemis szvbetegsg
Digitalis toxicits
Kezels
Akut kezels: szinkron DC kardioverzi (kamrafrekvencia s klinikai llapot fggvnye).
Krnikus kezels: Digoxin +/ propranolol, chinidin, sotalol, ritkn amiodarone (Cordarone).
10.4.2.3. Pitvarremegs (AFIB)
Felszni EKG-kritriumok
Irregulris pitvartevkenysg
Frekvencia legtbbszr 500800/min.
Jellegzetes F-hullmok (polimorf, kis amplitdj, irregulris).
F-hullm frekvencija QRS: vltoz AV-vezets (XXX/4-3. bra).
Szablytalan kamrai kontrakcik, 110150 ts/perc frekvencival, normlis QRS komplexummal.
XXX/4-3. bra Pitvari fibrillci: normlis QRS-komplexumok, hinyz P-hullmok, szablytalan RR-
tvolsgok (II. elvezets)
Kezels
Akut kezels: szinkron DC kardioverzi (kamrafrekvencia s klinikai llapot fggvnye).
Krnikus kezels: digitalis, illetve chinidin, sotalol, ritkn amiodarone (Cordarone).
Pitvarremegs slyos szvbetegsghez trsul:
507
Szvizombetegsg
Dilatlt pitvar
Megelz pitvari mtt
Koszorr-betegsg
Hypertensio
Billentyhiba
Digitalis toxicits
Egszsgeseken kivlthatja stressz, alkohol
10.4.2.4. Supraventricularis tachycardia (SVT)
Jellemzi:
A kamrk a pitvarok fell (pitvar vagy A-V csom terletrl) jutnak ingerletbe.
Az tsek 3 vagy ennl nagyobb szm, egymst kvet tsbl ll sorozatot alkotnak.
A sorozatok frekvencija 120/min vagy ennl tbb.
Felszni EKG-kritriumok (XXX/4-4. bra)
Paroxysmalis supraventricularis tachycardia (PSVT):
regulris, QRS sorozat,
hosszan tart, frekvencia legtbbszr >220/min,
QRS-frekvencia = P-frekvencia,
a P-hullm ritkn lthat, legtbbszr a QRS utn, polaritsa eltr a sinus eredettl.
Automatikus ectopis SVT (AESVT)
regulris sorozat,
gyakran repetitv jelleg, az SVT-sorozatok sinustsekkel vltakoznak,
frekvencia legtbbszr <200/min.
QRS-frekvencia = P-frekvencia,
a P-hullm gyakran lthat, legtbbszr a QRS eltt, polaritsa eltr a sinus eredettl.
XXX/4-4. bra Supraventricularis tachycardia (SVT): Nagy frekvencij normlis QRS-komplexumok

felismerhet P-hullmokkal vagy anlkl. Az els 1020 ts utn a QRS-hullmok majdnem mindig olyan
alakak, mint sinusritmusban. Ha az els 1020 ts utn Tawara-szr-blokk morfolgia figyelhet meg,
gondoljunk kamrai tachycardira
Mechanizmus:
508
Re-entry (jrulkos ingervezet t, bypass (pl. Kent-kteg) az AV-csomval egytt az ingerlet ciklikus
visszatrst eredmnyezi a sinoatrialis csomtl fggetlenl. A nem sinus eredet tachycardik leggyakoribb
oka gyermekkorban (Lsd WolffParkinsonWhite-szindrma).
Ectopia: ectopis pitvari focus.
AV-csom/permanens junctionalis reciprok tachycardia: ciklikus re-entry mechanizmus ketts AV-csom

ingervezetsi ton, amely a pitvar s a kamra szimultn depolarizcijt eredmnyezi. A P-hullm eltnik a
megelz QRS- vagy T-hullmban, vagy retrogrd P-hullm keletkezik (negatv a II. elvezetsben, pozitv aVR-
ben).
Triggerelt.
Supraventricularis tachycardia tpusai:
Paroxysmalis SVT (PSVT)
Automatikus ectopis SVT (AESVT)
Klinikai megjelensi formk:
Repetitv
Hosszan tart
Supraventricularis tachycardia okai:
Leggyakrabban idiopathis
Congenitalis vitiumok (pl. Ebstein-anomlia, nagyr-transzpozci)
Kezels
Az etiolgia s a klinikai kp fggvnye.
Repetitv, relatve alacsony frekvencij sorozatokbl ll SVT esetn:
Observatio.
A ritkn elfordul hossz sorozatokbl ll forma kivtelkppen antiarrhythmis szerrel kezelhet.
PSVT:
Akut kezels: vagusmanver (carotisnyoms, jg az arcra, a bulbus nyomsa viszont nem!), adenozin, digitalis
propafenon, szinkron DC-kardioverzi.
Krnikus kezels: gygyszeres, pl. digitalis, verapamil, propafenon, ritkn amiodarone (Cordarone).
AESVT:
Akut kezels:
Gyakran szksgtelen.
Szksg esetn: digitalis, bta-receptor-blokkolval vagy anlkl.
Krnikus kezels: digitlis, kombinciban pl. bta-receptor-blokkolval, propafenonnal, sotalollal, szksg

esetn Cordarone-nal.
AESVT esetn vagusmanver, adenozin, elektroterpia mindig hatstalan, gy felesleges s kerlend.
10.4.2.5. Junctionalis ritmus (nodalis escape beat)
509
Az AV-csom ingerkpzse ltal meghatrozott kros ritmus. Normlis QRS-komplex s lthatatlan P-hullm
jellemzi.
10.4.3. Ventricularis arrhythmik

Kamrai ectopis focusbl kiindul kros ritmus, amit szles QRS-komplex s ezzel ellenttes irny T-hullm
jellemez.
Mechanizmus:
Re-entry.
Ectopia.
Triggerelt.
A kamrai arrhythmia formi:
Korai kamrai kontrakci (Premature Ventricular Contraction: PVC)
Kamrai tachycardia (VT)
Kamrai lebegs
Kamrai remegs (fibrillci)
10.4.3.1. Korai kamrai kontrakci (PVC)
Ectopis kamrai focus korai depolarizcit eredmnyez. Krosan szles QRS lthat, rendszerint teljes
kompenzcis pauzval. Lehet unifocalis vagy multifocalis.
Bigeminia esetn egy normlis egy kros QRS vltakozik, trigeminia esetn kt norml QRS-t egy kros kvet
(XXIX/4-5. bra).
XXX/4-5. bra Korai kamrai kontrakci (pre-mature ventricular contraction: PVC): kiszlesedett QRS-
komplexumok, amelyek alakja mindig eltr a sinusritmusban ltottaktl. Az ST-szakaszok sllyedtek, T-hullm
invertlt. A PVC korbban jelenik meg, mint a vrt pitvari ts, rendszerint kompenzatorikus pauza kveti.
Bigeminia: normlis s kros kamrai komplexumok vltakozsa
Korai kamrai kontrakci okai
Szvizombetegsg: Myocarditis, szvizomsrls, cardiomyopathia, hossz QT-szindrma, veleszletett s

szerzett szvbetegsgek, mitrlis prolapsus,
Egszsges gyermekekben is elfordul: kimerls, hypokalaemia, hypoxia, hypomagnesaemia, toxikus

hatsok (digitalis, kateholaminok, theophyllin, koffein, anaestheticumok)
Kezels
Nem szksges, kivve, ha szvbetegsg ll a httrben. Ilyenkor az alapbetegsg kezelse a feladat.
10.4.3.2. Kamrai tachycardia (VT)
510
A kamrk nem a pitvarok fell, hanem a His-kteg oszlsa alatti terletrl jutnak ingerletbe. A kamrai tsek 3
vagy ennl nagyobb szm, egymst kvet tsbl ll sorozatot alkotnak, s a sorozatok frekvencija 120/min
vagy ennl tbb (XXX/4-6. bra).
XXX/4-6. bra Kamrai tachycardia (VT): gyors frekvencij 3 vagy tbb korai kamrai kontrakci. A P-
hullmok, ha vannak, disszociltak lehetnek. V5-6-ban rendszerint nincs Q-hullm. A VT eltt vagy vgn
jelentkez fzis tsek diagnosztikus rtkek. A QRS gyermekekben nem mindig kiszlesedett. Ha a
tachycardia alatt a QRS alakja eltr a sinusritmusban ltottaktl, valszn a VT diagnzisa
Kamrai tachycardia okai
Mint a korai kamrai kontrakciknl
Az esetek 70%-ban szvbetegsg ll a httrben (pl. szvmtt utn)
Diagnzis
12 elvezetses felszni EKG, Holter-monitorozs, ergometria.
Ritkn elektrofiziolgiai vizsglat, farmakolgiai terhelses vizsglat, myocardium llapotnak megtlse.
Klinikai megjelensi formk:
Repetitv
Hosszan tart
Felszni EKG-kritriumok
QRS frekvencia >P frekvencia.
AV-disszocici.
Fzis vagy n. capture-ts.
Gyakran komplett bal Tawara-szr-blokk kpe.
Kezels
Az etiolgia s a klinikai kp fggvnye.
Repetitv, relatve alacsony frekvencij sorozatokbl ll, n. beningnus VT:
Megfigyelsen kvl teendt nem ignyel.
Az e kategrin bell ritkn elfordul hossz sorozatokbl ll forma kivtelkppen antiaarrhythmis szerrel
kezelhet.
Hosszan tart VT:
Akut kezels:
mellkasi kompresszi, ha nincs megfelel pulzus,
Lidocain 1 mg/ttkg bolusban,
511
Amiodarone, Bretylium
Szinkron DC-kardioverzi.
Krnikus kezels:
Gygyszeres (pl. Sotalol, Cordarone).
Ritkn beltethet cardioverter-defibrilltor.
10.4.3.3. Torsade de pointes (kgyfarok) polimorf kamrai tachycardia
Okai
Antiarrhythmis szerek (pl. amiodarone).
Congenitalis vitium.
Hypokalaemia, hypocalcaemia, hypomagnesaemia.
Triciklus antidepressznsok.
Szervesfoszft mrgezs.
Megnylt QT idtartam (Erythromycin, clarythromycin).
talakulhat kamrafibrillciv vagy asystoliv.
Kezels
iv. magnziumszulft
szinkron kardioverzi
10.4.3.4. Kamralebegs
Regulris szles QRS sorozat >300/min frekvencival, a VT fenti EKG-jelei nlkl.
Kezels
Szinkron DC-kardioverzi.
10.4.3.5. Kamraremegs (fibrillci)
Irregulris szles QRS-sel jr 400800/min frekvencij kamramkds.
Kezels
Aszinkron DC-kardioverzi.
10.4.4. Az ingervezets zavarai

10.4.4.1. Atrioventricularis blokk
A sinuscsomban keletkez ingerlet a pitvarok s a kamrk kztt abnormlis ton vezetdik. Az abnormalits
mrtktl fggen rszleges vagy teljes pitvarkamrai blokk alakulhat ki. Lehet veleszletett (organikus) s
szerzett (sokszor vegetatv idegrendszeri hats), rszleges: 1. fok, 2. fok (Wenkebach-, illetve Mobitz-tpus)
vagy teljes AV-blokk.
A diagnzist a 12 vezetses felszni EKG, illetve a Holter-monitorozs biztostja.
10.4.4.1.1. Rszleges pitvarkamrai blokk
512
1. fok AV-blokk
Az ingerletvezets kros, de tnetmentes ksse az AV-csomn keresztl, aminek kvetkeztben a PR

tvolsg meghaladja a korra jellemz rtket (XXX/4-7. bra):
jszltt, csecsem: >0,15 s,
gyermek: >0,20 s,
a P/QRS arny = 1.
XXX/4-7. bra Els fok AV-blokk: A kornak s a frekvencinak megfelelnl hosszabb PR-tvolsg
2. fok AV-blokk
A pitvari ritmus nagyobb, mint a kamrai; a pitvari impulzusok szablyos idkzkben vezetdnek t, azaz
minden msodik (2:1 blokk), minden harmadik (3:1 blokk), vagy hrom pitvari impulzus jut minden kt
kamraira (3:2 blokk).
1. tpus (Mobitz 1. tpus, Wenkebach): A PR tvolsg fokozatosan nylik, majd a P-hullmot nem kveti
QRS-komplexus. A ciklus periodikusan ismtldik. P >QRS (XXX/4-8. bra).
2. tpus (Mobitz 2. tpus, specilis eset 2:1 Mobitz): A PR tvolsg lehet normlis vagy megnylt. Vltoz
gyakorisggal a P-hullmot nem kveti QRS komplexus (XXX/4-9. bra). Specilis esetben minden msodik
QRS komplexus kiesik, gy a kamrafrekvencia a pitvari fele: P >QRS, illetve P = 2 x QRS.
XXX/4-8. bra Msodfok av-blokk. Mobitz 1-es tpus (Wenkebach): A PR intervallum fokozatos megnylsa,
amg egy pitvari ts nem vezetdik t a kamrra, gy egy kamrai sszehzds kimarad (II. elvezets)
XXX/4-9. bra Msodfok AV-blokk. Mobitz 2-es tpus: a kamrai sszehzds kimarad a PR-intervallum
megnylsa nlkl
Diagnzis
Szdls, gyengesg, fejfjs, juls, pulzuseltrsek.
513
Eszkzs vizsglatok
24 rs EKG monitorozs (Holter).
Ergometria.
Cl:
az etiolgia tisztzsa,
a blokkarny meghatrozsa,
terhelsre adott vlasz elemzse.
Extrinsic tnyez (pl. vagotonia) esetn terhelsre vagy sokszor spontn a Wenkebach-periodicits
megsznik, a Mobitz csak igen ritkn.
Organikus eredet blokk esetn a blokkarny vltozatlan marad vagy magasabb fok AV-blokk alakul ki.
Kezels
Nem organikus eredet esetben: nincs
Organikus: observatio (2:1 arny blokk esetn cave alacsony kamrafrekvencia!).
10.4.4.1.2. Teljes (3. fok) pitvarkamrai blokk
A pitvari s a kamrai elektromos tevkenysg egymstl fggetlen (teljes disszocici).
A P- s a QRS-hullmok kztt sszefggs nincs. P >QRS. A P-hullm-frekvencia normlis (sinus mkds

j). A QRS-frekvencia a ptritmus lokalizcijtl fgg frekvencij, lehet keskeny QRS (AV-csom eredet
ptritmus) vagy szles QRS (kamrai ptritmus) (XXX/4-10. bra).
XXX/4-10. bra Komplett AV-blokk: pitvari inger nem vezetdik t a kamrra (teljes AV-disszocici), a
pitvaritl fggetlen, lass, junkcionlis vagy kamrai ritmussal
Diagnzis
Alacsony kamraritmus esetn gyengesg, szdls, juls, fejfjs.
Bradycardia.
Eszkzs vizsglatok
24 rs EKG monitorozs (Holter),
Ergometria.
Cl:
Minimum kamrai frekvencia meghatrozsa.
514
A ptritmus helynek meghatrozsa.
A terhelsre adott frekvenciavlasz elemzse.
Kamrai extrasystolia, kamrai tachycardia detektlsa.
Teljes (3. fok) pitvar-kamrai blokk okai
Mindig organikus eredet:
izollt anomlia
anyai lupus vagy ms ktszveti betegsg
congenitalis vitium
szerzett okok:
rheums lz
myocarditis
Lyme-carditis
mtt utni llapot
cardiomyopathia
myocardialis infarctus
gygyszerhats
Kezels
Observatio vagy
lland pacemaker beltetse.
Pacemaker beltets javallatai:
Akut kezels (ideiglenes pacemaker):
Akut keringssszeomls vagy terpiarezisztens keringsi elgtelensg.
A kezels clja a szvfrekvencia azonnali nvelse.
Krnikus kezels (vgleges pacemaker beltets):
Abszolt javallat:
kritikusan alacsony szvfrekvencia mellett,
eszmletveszts jelentkezsekor, illetve
gygyszerrezisztens keringsi elgtelensg esetn.
E tnetek hinyban a pacemakerbeltets relatv indikcija llhat fenn, s komplex mrlegels eredmnyeknt
a pacemaker implantcija preventv jelleggel a potencilis letveszlyhelyzet megelzseknt elvgezhet.
Relatv javallat:
Kifejezett bradycardia.
His-kteg alatti lokalizcij ptritmus.
515
3000 millisec-nl hosszabb kamralells.
Spontn vagy terhelsre jelentkez kamrai ritmuszavar.
10.5. XXX/5. fejezet Gyermekgygyszati krkpekhez trsul

kardiolgiai elvltozsok
Definci
Nem sui generis szvbetegsgrl van s z, hanem a krnikusbetegsghez trsulva, szekunder mdon kialakult
kardilis elvltozs(ok)rl.
10.5.1. Uraemihoz trsul cardiovascularis elvltozsok

Kardilis manifesztci krnikus veseelgtelensgben:
Pericardialis folyadk, pericardialis tampond
Balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbods
Cardialis dekompenzci (baljobb shunt, Cimino-fistula stb.) szekunder mitrlis insufficientia, tricuspidalis
insufficientia
Hypertonia
Uraemis cardiomyopathia (magas UN, kreatinin, alacsony Ca, szekunder hyperparathyreosis, AV-shunt,
hypertonia s az anaemia kvetkezmnye)
Billentyk meszesedse (szekunder hyperparathyreosis)
Angina pectoris (balkamra-hypertrophia, hypertonia)
Diagnzis
Anamnzis
Veseptl kezelsre utal anamnesztikus adatok.
Dyspnoe, tachypnoe, mellkasi szr fjdalom (angina pectoris), cyanosis, gyengesg, fradkonysg.
Fiziklis vizsglat
Renalis dystrophia,
spadtsg (anaemia), srgs, barns brszn (uraemia),
dyspnoe (cardialis dekompenzci, pericardialis folyadk),
vizeletszag beteg (uraemia).
Tapints
Intenzv praecordialis pulzci, emel szvcscslks (hypertonia, balkamra-hypertrophia).
Hepato-splenomegalia (cardialis dekompenzci).
Hallgatzsi lelet:
Tachycardia, ritmuszavar, systols zrej, diastols zrej.
Pericardialis drzszrej (pericarditis).
516
Halk szvhangok (pericardialis tampond).
Vrnyomsmrs.
Az alapbetegsg laboratriumi paramterei:
Szrum: ureanitrogn, kreatinin, hgysav, klium, kalcium (cskkent), foszfor (emelkedett).
Vizelet: oligo-anuria, fehrje, genny, vrrts, ledk.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Cardiomegalia, balkamra-hypertrophia, pericardialis folyadk, pleuralis folyadk, kisvrkri pangs stb.
Doppler-echokardiogrfia.
Balkamra-hypertrophia, kamrai septum s htsfal-megvastagods, bal pitvari megnagyobbods, szekunder

mitrlis s/vagy tricuspidalis insufficientia, emelkedett kisvrkri nyoms, pericardialis folyadk, cskkent
lineris ejekcis frakci, cskkent ejekcis frakci, a billentyk meszes degenercija (szekunder
hyperparathyreosis okozta meszeseds), baljobb shunt mrtke a Cimino-shuntn vagy rgrafton keresztl.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs, vrnyoms-Holter:
hypertonia, ingadoz vrnyoms.
EKG, Holter-EKG, terhelses EKG
ritmuszavar, balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbods, repolarizcis zavar, ischaemias jel, ST-
depresszi, negatv T-hullm.
Kezels/prevenci
A krnikus veseelgtelensg kialakulsnak megelzse
Ultrahangszrs: a vese fejldsi rendellenessgeinek megfelel idben trtn diagnzisa s mtti

megoldsa.
Antenatlis s neonatlis ultrahangszrs a vesefejldsi rendellenessgek korai diagnosztizlsra.
A hgyti infekci diagnosztizlsa s kezelse.
Vesetranszplantci.
A krnikus veseelgtelensg s a kvetkezmnyes eltrsek kezelse
Antihypertensiv terpia.
Bta-blokkol, diureticum, ACE-gtl, alfa-blokkol, kalciumantagonista, hydralazin stb.
Erythropoietin-kezels.
Az anaemia kivdse, a transzfzik reduklsa.
Elektrolitptls.
Cardiovascularis gygyszerek:
digitalis, diuretikum, ACE-gtl, kalciumantagonista, antiarrhythmis szerek.
517
Antibiotikum: a hgyti infekci kezelsre.
Hemodialzis.
Mtt: antireflux-plasztika, pyelo-urethralis stenosis reszekcija stb.
Vesetranszplantci.
10.5.2. Malignus hemato-onkolgiai betegsgekhez trsul cardiovascularis

szvdmnyek
Gyermekkorban leggyakrabban a klnbz tpus leukaemik kapcsn kell szmolni szekunder mdon
kialakul cardialis betegsggel. Leggyakoribb az anthracyclin-szrmazkok ltal kivltott cardiotoxicits,
amelynek ltrejttben egy Fe3+-doxorubicin komplex ltal kivltott redoxreakci sorn keletkez olyan
szabadgykk a felelsek, amelyek a lipid-peroxidcit fokozzk, ltfontossg enzimeket inaktivlnak s
nukleinsavakkal trtn interakcival toxikus hatst fejtenek ki a szvizomsejtekre.
Ritkbban solid tumorok cardialis metasztzisa, s nagyon ritkn primer cardialis tumor is elfordulhat.
Klinikai manifesztcik
Citosztatikumok kardiotoxikus hatsa. A kardiotoxikus hats citosztatikumokat a XXIX/5-1. tblzat foglalja

ssze.
Akut hats:
ritmuszavar: tachycardia, ST-depresszi, lapos T-hullm, T-inverzi,
hypotensio,
cardialis dekompenzci.
Ksi hats:
congestiv cardiomyopathia (dzisfgg, csak egy bizonyos kumulatv dzis felett alakul ki),
pericardialis folyadk,
hall.
Kardialis metasztzis.
Epicardium, pericardium.
1.131. tblzat - XXX/5-1. tblzat Cardiotoxicus hats citosztatikumok
Anthracyclinek Adriamycin
Doxorubicin
Rubidomycin
Farmorubicin
Zavedos
Nvnyi alkaloidk Vincristin
Vinblastin
518
Etoposide
Alkillszerek Cyclophosphamid
Antimetabolitok 5-Fluorouracil
Methotrexat
Nitrosourea s ritka szerek Cisplatin
Diagnzis
Anamnzis
A beteg szubjektv panaszai:
fradkonysg, lgszomj, tvgytalansg.
Fiziklis vizsglat
Szvzrej, halk szvhangok, cardialis dekompenzci, ritmuszavar.
Nyugalmi pulzusszm rendszeres ellenrzse!
A citosztatikumok cardiotoxicitst elsegt tnyezk:
Megelz szvbetegsg
Mediastinalis besugrzs
letkor (csecsemk hajlamosabbak)
Kezeletlen hypertonia
Tbbfle citosztatikum egyttes adsa
Anthracyclin s alkillszer egytt trtn adsa
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
cardiomegalia, balkamra-megnagyobbods, kisvrkri pangs.
Doppler-echokardiogrfia:
Megnvekedett bal kamrai vgdiastols s vgsystols tmr, cskkent myocardiumkontraktilits,

hypokinetikus septum s htsfal mozgs, roml systols funkci: cskkent lineris ejekcis frakci (LEF
<25%), cskkent ejekcis frakci (EF <60%), szekunder mitrlis s/vagy tricuspidalis insufficientia (M1 >1/4,
TI >1/4), kros systols idintervallumok.
Roml diastols funkci, cskkent diastols telds (cskkent vagy reverz E/A, kros diastols
idintervallumok.
Pericardialis folyadk.
Balpitvari megnagyobbods, megnvekedett balpitvar/aorta hnyados.
Balpitvari vagy balkamrai thrombus.
Terhelses echokardiogrfia:
519
Dobutrex-stressz echokardiogrfia
PET.
Izotptechnika
Perfzis szcintigrfia.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs: hypotensio.
EKG: tachycardia, repolarizcis zavar, ST-depresszi, arrhythmia, balkamra-hypertrophia, bal pitvari

terhels.
Szvkatterezs, endomyocardialis biopszia.
Kezels/prevenci
Cardioxane (dexrazoxan) (ICRF-187). Keltkpz vegylet, amely hatsos a doxorubicin ltal kivltott
myocardialis toxicits megelzsben.
Dzis: 1000 mg/m2 iv.
Az ads ideje: lehetleg mr az els anthracyclin beadsa eltt 20 perccel iv. infziban (de 300 mg/m2
anthracyclin-dzis elrse utn mindenkppen indiklt).
A citosztatikum lass infziban trtn adsa.
Kevsb cardiotoxikus anthracyclinek alkalmazsa (Farmorubicin, Zavedos).
citosztatikum-vlts.
A beteg monitorozsa/ellenrzse a citosztatikum adsa kzben s utn:
Vrnyomsmrs: a citosztatikum adsa kzben.
EKG: a citosztatikum adsa kzben mindig, illetve 200 mg/m2 dzis utn rendszeresen, legalbb flvente.
Doppler-echokardiogrfia:
az els dzis eltt,
200 mg/m2 utn,
minden jabb 60 mg/m2 utn.
A citosztatikum dzisa ne lpje tl a megengedett kumulatv dzist, a cardialis funkci romlsa esetn a
cytosztatikum dzisnak a cskkentse vagy vltsa javasolt.
Tneti terpia (cardiovascularis gygyszerek):
pozitv inotrop szerek (Digoxin, Dopamin, Dobutrex),
diuretikum,
ACE-gtl,
vasodilatator,
kalciumantagonista,
antiarrhythmis szerek,
520
elektrolitptls.
Szvsebszeti beavatkozsok: pericardiocentesis, pericardialis ablak ksztse, tumorreszekci.
10.5.3. Anyagcsere-, genetikai s endokrin betegsgekhez trsul

cardiovascularis elvltozsok
Definci
Az alapbetegsghez szekunder mdon trsul cardiovascularis szvdmnyek, melyek enzimdefektus,

hormonhiny vagy -tbblet, trolsi betegsg kapcsn a szvizomzatba vagy billentykbe lerakd anyag, illetve
ktszveti degenerci kvetkeztben alakulhatnak ki az alapbetegsg progresszija sorn.
Diagnzis
Anamnzis
Genetikai, anyagcsere- vagy endokrin betegsg elfordulsa a csaldban.
Szomatikus s mentlis fejldsre vonatkoz adatok.
Gyakori interkurrens betegsgekre (recidivl lgti infekcikra) utal adatok (pl. cysts fibrosis, MPS).
Fiziklis vizsglat
Jellegzetes habitus (Marfan-szindrma, glycogenosis, hyperthyreosis, MPS).
Jellegzetes jrs (DMP).
Izomhypotonia (DMP, Becker-myopathia).
Kros idegrendszeri tnetek (neurofibromatosis).
Brtnetek: tejeskvfolt (neurofibromatosis).
Myxoedema (hypothyreosis).
Mentlis retardci (MPS, glycogenosis, hypothyreosis).
Nagy nyelv (MPS, hypothyreosis).
A szv fiziklis vizsglata: a hallgatzsi lelet az alapbetegsgtl s a szv rintettsgtl fggen vltoz:
Nincs kros hallgatzsi lelet.
Systols zrej (mitrlis insufficientia; cardiomyopathia, aortastenosis).
Diastols zrej (aortainsufficientia, mitrlis stenosis).
Mesosystols click (MP), protosystols csattans (aortastenosis).
Tachycardia (Marfan-szindrma, cardiomyopathia, hyperthyreosis).
Bradycardia (hypothyreosis).
Szrum: glukz, TSH, T3, T4 stb. a felttelezett alapproblmtl fggen.
CK, LDH.
Savbzis-paramterek (metabolikus acidzis).
Vizelet: MPS s ms metabolit rtse.
521
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen: cardiomegalia, kisvrkri pangs, jellegzetes konfigurci (aorts, mitrlis).
Vgtag-, koponyarntgen: az alapproblmtl fggen jellegzetes csonteltrsek (MPS, csontosods).
Doppler-echokardiogrfia.
Balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbods, mitrlis prolapsus, mitrlis insufficientia, aortagyk-

tgulat, aortainsufficientia, cardialis dekompenzci, cskkent kontraktilits, cskkent lineris ejekcis frakci,
cskkent ejekcis frakci, mitrlis stenosis, aortastenosis.
Cardialis tumor, rhabdomyoma.
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Balkamra-hypertrophia, repolarizcis zavar, ritmuszavar, ST-depresszi stb.
Egyb specilis vizsglatok
Genetikai vizsglat:
Kromoszmavizsglat (Down-kr s egyb szmbeli s szerkezeti kromoszma-rendellenessgek).
DNS-vizsglatok (gnmutcik s delcik), pl.
Fibrillin-1 gn (Marfan-szindrma)
F 508 (cysts fibrosis)
Dystrophin gn delcija, mutcija (Duchenne s Becker-fle muscularis dystrophia)
Enzimdiagnosztika (glycogenosis, MPS).
Biopszia (br, izom, mj): fny-elektronmikroszkpos feldolgozs, molekulris genetikai diagnosztika.
Prenatlis vizsglat
DMP, cysts fibrosis.
Ha a szvhibs gyermeket egyb trsul fejldsi hibk: dysmorphia, pszichomotoros elmarads, csontosodsi
zavarok, idegrendszeri tnetek stb. miatt genetikai, endokrin vagy anyagcsere-betegsgre gyansnak tartjuk,
genetikus, endokrinolgus vagy anyagcsere-betegsgben jrtas szakember segtsgt krjk (konzlium).
Kezels
A teendket elssorban a kardiolgiai eltrs s a beteg aktulis kardiolgiai llapota hatrozza meg, majd
ezt kveten tisztzzuk az alapbajt.
Egyes anyagcsere-betegsgekben elfordul, hogy a heveny keringsi elgtelensget az alapbetegsg azonnali

kezelsvel kell rendezni (pl. diabetes, hypothyreosis, ritkn organikus acidurik stb.).
A beteg nyomon kvetse az ismert diagnzis birtokban:
Cardiomyopathia vrhat kialakulsa esetn legalbb flvente.
Cardialis dekompenzci esetn legalbb hetente vagy szksg szerint.
Billentyszklet esetn legalbb flvente.
Ritmuszavar esetn legalbb havonta vagy szksg szerint.
522
Megelzsben fontos:
A genetikai tancsads az rintett csaldban
Prenatlis diagnosztika
Ajnlott irodalom
American Heart Association, ECC Guidelines, Part 9: Pediatric Basic Life Support. Circulation, 2000, 102:1
253.
Lozsdi K., Krnyei V.: Gyermekkardiolgia, Akadmia Kiad, Budapest, 2000.
11. XXXI. fejezet A vrkpz rendszer betegsgei

11.1. XXXI/1. fejezet A vrkpzs lettana s a vrkpz
rendszer vizsglatra szolgl mdszerek
Kiss Csongor
A vrkpzs az embrionlis let harmadik hetben elkezddik. A primitv mesodermalis elemek sztszrdnak
a mesodermalis szvetben, s megindul az erek kialakulsa. A kt hnapos embriban mr a mj a vrkpzs
helye. A terhessg 6. hnapja utn a vrkpzs fokozatosan ttevdik a csontvelbe, s a szletskor dnten ez
a vrkpzs helye. jszlttben az aktv hematopoetikus szvet elfoglalja az egsz csontveli rt. A
gyermekkor alatt a hossz csves csontokban ennek helyt zsrszvet foglalja el, s a vrkpzs a bordk,
sternum, csigolyk, medence, koponya, a clavicula s a scapula terletre koncentrldik. Slyos hematolgiai
stresszhelyzetekben a srga csontvel helyt jra aktv hematopoetikus szvet foglalhatja el.
A csontvelben hrom sejtvonal rse folyik: a vvs-kpzs (erythropoiesis), a fehrvrsejtkpzs

(granulopoiesis) s a vrlemezkekpzs (thrombopoiesis).
A vrkpzsrl a csontvelvizsglat s a perifris vrkp kvantitatv s kvalitatv analzise nyjt tjkoztatst.
11.1.1. Csontvelvizsglat
Csontvel-aspirci
Biztonsgos s technikailag egyszer eljrs, lehetleg ltalnos narkzisban vgezzk.
A szrs helye:
a csplapt ells vagy hts ve,
a tuberositas tibiae (csecsemkben) vagy
a manubrium sterni (utbbira ma mr ritkn kerl sor).
A mandrinnel elltott punkcis tt a br ferttlentse utn beszrjuk a csontvel rbe (a periosteumon s a

corticalison val thaladst rezzk), s a mandrin eltvoltsa utn 110 mL csontvelt aspirlunk. Egy-kt
cseppet trgylemezre cseppentnk s kenetet ksztnk, a maradkot heparinos csbe helyezzk tovbbi
vizsglatokra: citogenetikai analzis, immunfenotipizls, DNS-, RNS-preparls.
Csontvel-biopszia
Specilis tt ignyel (Jamshidi-t), de pontosabb kpet ad a csontvel cellularitsrl, mint az aspiratum.

Ugyancsak hasznos metasztatikus vagy granulomatzus betegsgekben a csontvel foklis rintettsgnek
kimutatsra.
A csontveli kenetek/metszetek rtkelst illeten hematolgiaiatlaszokra utalunk.
11.1.2. Vrsvrsejtek
523
A vrsvrsejt- (vvs-) kpzshez energia,aminosavak, vas, vitaminok s egyb nyomelemek szksgesek. A vvs-
kpzst specilis citokin, az erythropoietin (EPO) szablyozza. Az EPO-elvlasztst a szveti oxigenizci
cskkense stimullja. Az erythropoietin f hatsa a csontveli erythroid ssejtek prolifercijnak s
differencildsnak indukcija. Az erythroid prekurzorok cellulris differencildsa, azaz rse a mag
kondenzcijt, kilkdst s a hemoglobin (Hb) szintzist jelenti. Az rett vvs-ek szrazanyagnak 90%-a
Hb.
11.1.3. Hemoglobin (Hb)

A szvetek folyamatos oxignelltst egy oxignszllt fehrje, a Hb biztostja. A Hb sszetett fehrje, amely
vastartalm hemmolekulbl s egy fehrjekomponensbl, a globinbl ll. A hem s a globin kztti dinamikus
kapcsolat teszi kpess a Hb molekult az oxign reverzibilis transzportjra. A Hb-molekula tetramer
szerkezet, kt pr polipeptidlncbl ll, minden lnchoz egy hemmolekula kapcsoldik. A klnbz Hb-ok
polipeptidlncai klnbznek: a felntt HbA kt - s kt -lncbl (2 2), a foetalis Hb kt - s kt -lncbl
(22) ll. A terhessg 8. hettl ez a dominl Hb, a 6 hnapos foetusban az ssz-Hb 90%-a. Majd fokozatosan
cskken, s a szletskor az ssz-Hb 70%-t adja. A szletst kveten szintzise gyorsan cskken, s 612
hnapos korban mr csak nyomokban mutathat ki. Nagyobb gyermekekben s felnttekben az ssz-Hb
kevesebb mint 2%-a.
A terhessg alatt teht dnten -, a szletst kveten dnten -lnc szintetizldik. E switch-mechanizmus
httere pontosan nem ismert.
A HbF oxignaffinitsa jelentsen meghaladja a HbA oxignaffinitst, azaz az utbbi knnyebben leadja az
oxignt a szvetek fel.
11.1.4. Fehrvrsejtek, vrlemezkk

A csontvelben az erythropoiesis mellett a fehrvrsejtkpzs egyes fejldsi alakjai, a granulocitasor:
mieloblaszt, promielocita, mielocita, fiatal alakok s rett granulocitk (neutrofil, eozinofil s basofil), valamint
a monoblasztok s monocitk, limfoblasztok s limfocitk, tovbb a szlkn trombocita-lefzdseket mutat
megakarioblasztok s megakariocitk lthatk. E sejtek rst s differencildst csontveli citokinek (n.
csontveli nvekedsi faktorok, granulocita-, granulocita/makrofg kolniastimull faktor, ssejtfaktor,
interleukinok stb.), a trombocitakpzst a thrombopoietin szablyozza.
A fehrvrsejtek morfolgiai jellemzik mellett rettsgi stdiumaiktl fggen felszni vagy

citoplazmatikus markerek (antignek) kimutatsval immunolgiailag jellemezhetk.
11.2. XXXI/2. fejezet Anaemik

Kiss Csongor
A szervezet sszvrsvrsejt-mennyisgnek s/vagy az sszhemoglobin-tartalomnak a fiziolgis (norml)

szint al cskkense esetn vrszegnysgrl, anaemirl beszlnk.
Oka lehet a vrsvrsejtek cskkent kpzse vagy fokozott pusztulsa, illetve vrveszts.
A viszonyts alapjul szolgl norml rtkek fggenek az egyn letkortl s nemtl, valamint a szervezet
oxignelltottsgtl.
jszltt- s fiatal csecsemkor:
Az rett, egszsges jszltt kldkzsinrvrnek tlagos hemoglobin- (Hb) koncentrcija 168 g/L, az
tlagos hematokrit- (Ht) rtk 0,51. A szveti oxigntenzi gyors posztnatlis emelkedse kvetkeztben
cskken az erythropoietin- (EPO) elvlaszts mrtke. Az erythropoieticus aktivits cskkense, a foetalis Hb-
(HbF) tartalm sejtek fokozott sztesse, a gyors tem posztnatlis nvekeds, valamint a kerings s a
folyadkhztarts ezzel jr posztnatlis adaptcija miatt bekvetkez hemodilci a megszletst kveten
fokozatosan a hemoglobinszint cskkenshez vezet, amely 812 hetes kor kztt ri el tlagosan 114 g/L-es
(Ht 0,35) lettani mlypontjt (lettani vagy trimenon anaemia).
524
A volt koraszlttek s patolgis jszlttek hemoglobinszintje az egszsges kortrsaknl mintegy 2030
g/L-rel lehet alacsonyabb. 110 g/L-es hemoglobinszint alatt jbl fokozdik az EPO-elvlaszts, s a
vrsvrsejttmeg fokozatosan, a serdlkor vgre elri a felntt frfiakat s nket jellemz mrtket (XXXI/2-
1. tblzat).
Oxignelltottsg: Azt, hogy milyen Hb-szint mellett kpes a kering vr a szvetek optimlis
oxignelltottsgt biztostani, az letkor s a nem mellett a krnyezet lgkri oxigntenzija (magas hegysgek
laki), valamint egyes trsul krllapotok (koraszlttsg, cyanoticus szvbetegsg, restriktv tdbetegsg,
haemoglobinopathia) is befolysoljk. Az anaemia teht funkcionlis fogalom s tneti krisme.
Az lettani vrsvrsejt-kpzshez szksges tnyezket a XXXI/2-2. tblzatban tntettk fel.
Az anaemihoz vezet fbb etiolgiai tnyezket a XXXI/2-3. tblzat foglalja ssze.
1.132. tblzat - XXXI/2-1. tblzat lettani vrkpleletek az jszlttkortl a fiatal

felnttkorig
letkor Hb (g/l) Ht vvs (T/L) MCV (f/L) MCH (pg) MCHC (g/L)
kldkzsinrv 168 0,51 4,7 108 34 330

r
13 nap 185 0,56 5,3 108 34 330
36 hnap 114 0,35 3,8 91 30 330
kisdedkor 120 0,36 4,5 78 27 330
vodskor 125 0,37 4,6 81 27 340
iskolskor 135 0,40 4,6 86 29 340
1218 ves n 140 0,41 4,6 90 30 340
1218 ves 145 0,43 4,9 88 30 340

frfi
Felntt n 140 0,41 4,6 90 30 340
Felntt frfi 155 0,47 5,2 90 30 340
1.133. tblzat - XXXI/2-2. tblzat Az lettani vrsvrsejtkpzs felttelei
Norml vrkpz ssejt s erythroid progenitor kompartment
Egszsges haematopoieticus mikrokrnyezet
Megfelel mennyisg pleiotrop s erythropoieticus citokinek
Vas
Vitaminok, nyomelemek
Aminosavak
Energia
525
1.134. tblzat - XXXI/2-3. tblzat A vrszegnysg elklnt krismzse csecsem-
s gyermekkorban
Mikrocits hypochrom anaemik
Vashinyos anaemia
Transzferrin-hiny
Idlt infect/inflammatoricus anaemia
Porphyrik
Idlt lommrgezs
Sideroblastos anaemik
Thalassaemia szindrmk
Klnsen instabil haemoglobinopathik
Slyos fehrjemalnutrici
Rzhiny
Krnikus A-vitamin-hiny
B6-vitamin-hiny
Normocits normochrom anaemik
Hiperregenerativ anaemik
akut exsanguinatios anaemia
haemolyticus anaemik
Hiporegenerativ anaemik
aplasztikus anaemik, izollt erythroid hypoplasia szindrmk
csonvelinfiltrci (leukaemia, disseminlt solid tumorok)
heveny fertzsek, gyulladsok anaemija
idlt vesebetegsg
Makrocits hyperchrom anaemik
Megaloblastos vrkpzs nlkl
jszlttkor
Reticulocytosis
Hypothyreosis
Mjbetegsg
Down-szindrma
526
Megaloblastos vrkpzssel
B12-vitamin-hiny
Folsavhiny
Hereditaer orotsavrts
Diagnzis
Anamnzis
A csaldi halmozds rkletes tnyezkre hvja fel a figyelmet.
Megelz vagy ksr betegsgek segthetnek az ok tisztzsban.
Panaszok:
spadtsg, fradkonysg, szdls, fejfjs, irritabilits.
A kivlt okra vonatkoz specilis panaszok (lsd ksbb!).
Fiziklis vizsglat
Spadt br s nylkahrtyk, esetleg icterus (hemolzisben).
A kivlt okra jellemz tnetek (pl. splenomegalia)
Minden klinikailag anaemisnak ltsz betegben elvgzend alapvizsglatok (mind a primer vrkpz szervi
betegsgekben, mind a msodlagosan, egyb szervek, szervrendszerek betegsgeihez trsul anaemia
krismzshez szksgesek):
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: alacsony Hb- s Ht-rtk, a fvs-sejtszm, trombocitaszm egyidej alakulsa.
Perifris kenet: vvs-ek mrete, morfolgija, festenyzettsge.
Vvs-ek tlagos trfogata (mean corpuscular volume: MCV).
tlagos Hb-tartalom (mean corpuscular Hb: MCH).
Retikulocitaszm (az eritropoetikus-aktivitst jelzi).
Szrumbilirubin-szint (jelzi a hemolzist).
Szrumvas, vaskt kapacits, transzferrin, ferritin.
Szrumelektrolitok (kliumszint emelkedse hemolzisben!).
Infekci kimutatsra/kizrsra szolgl vizsglatok: vvs-sllyeds, CRP.
Vesefunkci, vizeletvizsglat, tenysztsek stb.
Mjfunkcis vizsglatok.
Hinyllapotok, malabszorpci, maldigeszci tisztzsa: sszfehrje, enzimek.
Okkult vrzs (szkletvr?).
Egyb, specilis laboratriumi paramterek: a differencildiagnosztikban, az etiolgia tisztzsban

segtenek.
527
Vvs ozmotikus rezisztencia.
Vvs-enzimek, Hb-elfo.
Csontvelvizsglat.
Szksg esetn vvs-lettartam (hypersplenismus).
Kpalkot vizsglatok az esetleges alapbetegsg tisztzsban hasznosak.
Mellkasrntgen (krnikus lgzszervi betegsg?).
Szv-UH.
Hasi UH (vesebetegsg, splenomegalia).
Eszkzs vizsglat
Fels, als endoszkpia (oesophagus varixok, ulcus, gyulladsos blbetegsg stb.).
Az jszlttkori vrszegnysg differencildiagnosztikai algoritmust a XXXI/2-1. bra mutatja.
A ksbbi letkorokban az anaemik felosztst alapveten a vrsvrsejtek morfolgiai jellemzire,

trfogatra (MCV) s festktartalmra (MCH) alapozzuk (XXXI/2-2. bra).
A pontos krismzs a helyes kezels elengedhetetlen felttele.
528
XXXI/2-1. bra Az jszlttkori anaemik differencildiagnosztikja
529
XXXI/2-2. bra Az anaemik felosztsa a vvs-ek trfogata (MCV) s festktartalma (MHC) alapjn
Hemoszubsztitci
A vrsvrsejttmeg cskkense ellenre vrptlsra, hemoszubsztitcira csak az anaemis betegek csekly

hnyadban van szksg.
A hemoszubsztitci clja:
A fizikai s szellemi teljestkpessg megtartsa.
A cardiovascularis szvdmnyek megelzse:
Ehhez tbbnyire 90100 g/L-es Hb-szint szksges, amit 815 mL/ttkg vrsvrsejt-szuszpenzi
tmlesztsvel, heveny vrveszts esetn a vesztesget ptl mennyisg adsval rhetnk el.
Akut anaemiban az akut hypoxia s a shock kialakulsa ellen kzdnk.
Slyos krnikus anaemiban szvdmnyknt pangsos szvelgtelensg is kialakulhat. Ilyenkor a

szoksosnl kisebb trfogat (38 mL/ttkg) transzfzit alkalmazunk vizelethajts, keringstmogats mellett.
Farmakolgiai dzis EPO alkalmazsval az anaemis betegek tbbsgt jellemz magas endogn EPO-szint
ellenre cskkenthetjk a transzfzis ignyt.
Szvdmny:
Vastlterhels: Gyakori transzfzik esetn lp fel:
530
A vastlterhels valamennyi szervben hemosziderinlerakdst okoz, amely szvetkrosodshoz vezet (lsd
rszletesen ue. fejezetben ksbb!)
1 E vrsvrsejt-szuszpenzi 225 mg elemi vasat tartalmaz.
Anaemik formi
Noha az anaemik kezelse szempontjbl az etiolgia a dnt, a mindennapi diagnosztikai munknkban a vvs-
ek mret- s alaki tulajdonsgaibl indulunk ki. Eszerint mikrocits, normocits s makrocits (megaloblasztos)
anaemikat klnbztetnk meg (XXXI/2-2. bra). A kvetkezkben az anaemikat s a szksges
diagnosztikai vizsglati lpseket ebben a sorrendben trgyaljuk.
11.2.1. Mikrocits hipokrm anaemia

Definci
A vrsvrsejt citoplazmarsnek zavarval, dnten a Hb-kpzs elgtelensgvel jr llapotok microcyts

(kis MCV), hypochrom (kis MCH) anaemit idznek el (lsd XXXI/2-3. tblzat).
Legfbb kpviselje a vashinyos anaemia. Ugyancsak mikrocits anaemival jrnak a krnikus infekcik, a
thalassaemia (lsd ksbb) s az lommrgezs.
11.2.1.1. Vashiny, vashinyos anaemia
Definci
A Hb-szintzishez nlklzhetetlen vas hinya okozta mikrocits, hipokrm anaemia.
A vashiny a krds npegszsgtani fontossgnak felismerse, a vassal dstott csecsemtpszerek s

cerelik elterjedse ellenre a gyermekkori vrszegnysg leggyakoribb oka haznkban s vilgszerte.
A vas tlnyom rsze a Hb-ban, kisebb rsze a mioglobinban tallhat, mg 13%-a enzimek koenzimjeknt a
sejtek anyagcserjben jtszik szerepet. Ezrt a vashiny valamennyi szerv mkdszavart eredmnyezve, az
egsz szervezet betegsge: vashiny-betegsg.
Etiolgia
A vashinyos llapothoz vezet tnyezk alapveten ngy csoportba sorolhatk:
Fokozott igny: az egsz gyermekkort, klnsen a gyors testtmeg-gyarapodssal jr csecsemkort s a

pubertst jellemzi.
Elgtelen vasbevitel: gyermekkorban s terhessgben fokozott az igny a kls vasbevitel irnt: egszsges
felnttben a szervezet teljes vasforgalmnak 5%-a, 1 ves korban 30%-a szrmazik kls forrsbl.
Elgtelen vasfelszvds: felszvdsi zavarok.
Vrveszts, hinyos vasraktrak.
Egyidejleg ltalban kt vagy tbb tnyez egybeesse miatt jn ltre vashiny, amelynek mrtkt s
kvetkezmnyeit egyb hinyllapotok, mrgezsek, fehrje/energia malnutrci, vitaminok, nyomelemek
hinya, lommrgezs stb. slyosbthatjk.
A tej Ca-tartalmnl, a tea tannintartalmnl fogva gtolja a vas felszvdst.
Klinikai tnetek
A szlk szmra gyakran nem szembeszk, de figyelemfelkelt tnetek:
Csecsemk s kisdedek pszichomotoros retardcija, a felismers s gondolkods zavarai, slyosabb esetben

a testi fejlds elmaradsa.
Nagyobb gyermekek esetben fradkonysg, a fizikai teljestkpessg beszklse figyelhet meg.
531
Spadtsg, amit elssorban a nylkahrtykon, a krmk alatt, az ajakpron s a flcimpkon rtkelhetnk.
A vashiny egyb szervi tnetei:
Glossitis, stomatitis s dysphagia (ezektrsulsa a PlummerVinson-szindrma).
Angulus infectiosus oris s achlorhydria.
Jellegzetes tnet a lapos, berepedezett krm (platonychia, koilonychia) s a sclerk kkes szne.
Slyos vashinyos vrszegnysgben:
egyb slyos anaemihoz hasonlan szvdobogsrzs, tachycardia, tachydyspnoe, pangsos szvelgtelensg,

collapsus jelentkezhetnek.
Diagnzis
A vashiny slyossgtl fggen a vashinyos anaeminak hrom fzist klnbztetjk meg: preltens,
ltens s manifeszt vashinyos anaemit (XXXI/2-4. tblzat).
1.135. tblzat - XXXI/2-4. tblzat A vashiny fokozatai
Prelatens Latens Manifeszt
Anaemia
Hb norm. norm.
MCV norm. norm.
MCH norm.
Se-Fe norm.
Vaskt kapacits norm.
Transzferrin-szaturci norm.
Se-ferritin
Csontveli vasraktr
Preltens vashinyos anaemia (vasdeplci)
A vashiny (sideropenia) legenyhbb formja. Jellemzi:
Norml Hb-szint, Hk, MCV, MCH s szrumvas-koncentrci (SeFe).
A vasraktrak hinyra az aktulis SeFe-szint tszrst meghalad teljes vaskt kapacits (TVK) s az
alacsony szrumferritinszint (<10 g/L) utal. (A vasraktrak kirltek, nincs manifeszt anaemia).
Ltens vashinyos anaemia
Jellemzi:
Norml Hb, Ht, MCV, MCH.
Alacsony SeFe (<6,0 mol/L), s szrumferritinszint.
532
Manifeszt vashinyos anaemia (anaemia sideropenica):
Jellemzi:
A fenti kros vrkmiai leletek mellett mr nyilvnval a mikrocits, hipokrm anaemia, azalacsony Hb-
koncentrci, Ht-, MCV- s MCH-rtk.
A perifris vrkenetben eltr tmrj vrsvrsejtek egyms mellettisgt, anisocytosist szlelnk.
Magas a vrsvrsejtek megoszlsi szlessgt jelz RDW- (red cell distribution width) rtk.
A szrumferritinszint tbbnyire hen tkrzi a vasraktrak teltettsgt, azonban pozitv akut fzis fehrjeknt
szintje jelentsen megemelkedik fertzsekben, gyulladsos llapotokban, mjbetegsgekben, valamint
neuroblastomban.
Egyb mikrocits anaemik
Krnikus infekcihoz trsul anaemia (vaskt kapacits is cskkent).
A gyermekkor msodik leggyakoribb vrszegnysge, gyakran alacsony Se-Fe-koncentrcival jr. Nem

vashinyos llapotrl, hanem utilizcis zavarrl van sz. A vasptls bevezetse nem clszer, mivel a fertzs
gygyulst, a gyullads megsznst kveten a vas jbl hozzfrhetv vlik a Hb-kpzs szmra. A
felesleges vasptlssal csak a szervezet vastlterhelst idzzk el, illetleg slyosbthatjuk a fertzst ksr
lobos folyamatot.
Thalassaemia (RDW kicsi keskeny alap grbe).
lommrgezs (vvs-ek bazofil pontozottsga).
Sideroblastos anaemia (csontvelben gyrs sideroblastok). Gyanja esetn csontvelvizsglatot kell

vgezni.
Az elklntsben segt, hogy a vasraktrak egyedl a vashinyos anaemia esetben teltetlenek.
A mikrocits anaemik elklnt laboratriumi diagnosztikjt a XXXI/2-5. tblzat foglalja ssze.
1.136. tblzat - XXXI/2-5. tblzat A mikrocits anaemik elklnt laboratriumi

diagnosztikja
Hb Se-Fe TVK Ferritin csontveli Fe
Fe-hiny
Thalassaemia* /N N/ N/ N/
Infekci
Pb-mrgezs vagy N N
*Fe-terpira rezisztens hypochrom anaemia
HbA2 HbF
vvs-megoszls: homogn
Megelzs, kezels
Dits vasptls:
533
Az anyatej kivl biolgiai hozzfrhetsg vastartalma egszsges, jl fejld csecsem szmra 46
hnapos korig ltalban ptls nlkl is kielgt vasforrs.
Az anyatejes tpllst kveten a hem-vas felszvdsa a legkedvezbb. Az enyhe vashinyos anaemia

megfelel dita mellett spontn gygyulhat, ugyanis a vasraktrak kirlsvel prhuzamosan fokozdik a vas
felszvdsa.
Az lettani dits vasszksglet:
Csecsemkorban: 1,0 mg/ttkg/nap
Kis sly jszlttek: 2,0 mg/ttkg/nap
Igen kis sly jszlttek: 34 mg/ttkg/nap
Ezt koraszlttekben 1 hnapos letkoron tl gygyszeresen vagy vassal megfelelen dstott tpszer
alkalmazsval kell biztostanunk
Kisgyermekkorban: 10 mg/nap
10 ves koron tl fik: napi 12 mg, lenyok: napi 15 mg
Gygyszeres vasptls (adits vasforrs elgtelensge esetn):
Ferroszulft-tartalm vasksztmnyt rendelnk.
Per os vasptls: 39 mg elemi vas/ttkg/nap oralisan, naponta kt rszre osztva, tkezsek eltt.
Mellkhatsok: melygs, epigastrialis diszkomfort, szkrekeds. A tnetek jelentkezse esetn a ksztmnyt

3 rszre osztjuk, s tkezs kzben adagoljuk.
Parenteralis vasptls:
Indikci: ritkn, fekvbeteg intzetben, slyos felszvdsi zavar, vagy non-compliance miatt.
Dzis: 2,5 mg/ttkg elemi vas a hemoglobinszintet mintegy 10 g/L-rel emeli, a vasraktrak teltse tovbbi 10
mg/ttkg ptlst ignyel.
A beteg szmra kellemetlen s anaphylaxis szvdmny veszlyvel jr, a vrszegnysg sem rendezdik
gyorsabban.
A gygyszeres kezels tartama: 45 hnap.
A vasptls bevezetst kveten:
egy httel: retikulocitaszm-emelkeds,
egy hnappal: Hb-szint jelents emelkedse (legalbb 10 g/L).
A ptlst a raktrak teljes feltltdsig, tovbbi egy hnapon t folytatjuk.
Folsav egyidej adsa: (1 mg/nap) szksgess vlhat a megfelel mennyisg vas jelenltben fokozd
erythropoieticus aktivits miatt.
Transzfzi: Igen slyos vashinyos anaemia esetn (4050 g/L-esHb-szint mellett), a pangsos
szvelgtelensg veszlye vagy tnetei miatt lehet r szksg.
Dzis: 38 mL/ttkg csoportazonos vrsvrsejt-koncentrtum, esetleg ismtelve.
Az anaemia ltalban 34 hnapos ptlst kveten sznik meg.
Egyidej fertz betegsgekben, gyulladsos llapotokban helyes a vasptls tmeneti felfggesztse.
A vasptls mellett nem szabad megfeledkeznnk a vashinyhoz vezet alapbetegsg, kezelsrl!
534
11.2.1.1.1. Vastlterhels
Vasflslegrl van sz, amely akkor lp fel, ha a vasbevitel mrtke meghaladja a vesztesget. Ltrejhet
fokozott intestinalis abszorpci kvetkeztben, vagy parenteralis vasptls esetn.
Fokozott intestinalis vasfelszvdsra visszavezethet krkpek:
Herediter haemochromatosis: AR rkldsmenet krkp. Az 57% gyakorisggal elfordul hibs gn a 6-

os kromoszma rvid karjn helyezkedik el, szoros kapcsolatban a HLA-A lkusszal.
Erythroid hyperplasival jr llapotok:
rkletes sideroblastos anaemia.
Herediter sphaerocytosis.
A globinkpzs zavarai:
homozigta -thalassaemia,
porphyria cutanea tarda.
Fokozott parenteralis vasbevitel okozta vastlterhels.
Iatrogen eredet, ismtelt vrtmlesztsek kvetkezmnye:
Vastlterhels szempontjbl a krnikusan vrtmlesztsre szorul betegek (thalassaemia major, PRCA,

mvese kezels alatt ll betegek) a veszlyeztetettek.
A vastlterhels valamennyi szvetben hemosziderinlerakdst okoz, amely a szervek, szvetek mkdsnek

krosodshoz vezet.
A vastlterhels alattomosan, ksn okoz komoly tneteket.
Klinikai tnetek
Hasi diszkomfortrzs, fradkonysg, rossz kzrzet korn fellp, de nem specifikus tnetek.
A br s nylkahrtyk hiperpigmentcija.
A mjban fibrosis.
Az endokrin szervek kzl elssorban a hasnylmirigy s az agyalapi mirigy mkdse krosodik.
A szv haemosiderosisa slyos cardiomyopathit okoz.
Fokozdik az opportunista fertzsek irnti fogkonysg.
Kezels
Vrlebocsts: herediter haemochromatosisban, porphyria cutanea tardaban szenved betegek esetben a

kezels hetente vgzett vrlebocsts. Az egy alkalommal lebocstott vr mennyisgt egyedileg, a beteg
ltalnos llapottl, a vastlterhels mrtktl s a laboratriumi rtkektl fggen hatrozzuk meg.
Desferrioxamin: transzfzidependens betegek vastlterhelsnek megelzsre, illetleg kezelsre a kell

desferrioxamint alkalmazzuk lass, 912 rs iv. vagy sc. infzi formjban, 2550 mg/ttkg/nap
mennyisgben. jabban per os kell gygyszer is elrhet.
A kell kezels elkezdsnek indikcija:
Csecsemkorban: a 20. transzfzit kveten.
535
Idsebb letkorban jelentkez alapbetegsg esetben 20 E vrksztmny tmlesztst kveten.
A kezelsre a klinikai tnetek slyossgtl, a vastlterhels mrtkre jellemz emelkedett

szrumferritinszinttl fgg gyakorisggal (ltalban naponta) s idtartamon keresztl (ltalban a beteg letn
t) van szksg.
11.2.1.2. A hem bioszintzisnek zavarai
11.2.1.2.1. Erythropoieticus porphyrik
Etiopatogenezis
A hembioszintzis tvonalban szerepet jtsz enzimek hinya, cskkent aktivitsa kvetkeztben a szvetekben
felszaporodik a porfirinek, illetleg prekurzoraik (delta-aminolevulinsav s porfobilinogn) mennyisge,
egyttal fokozdik kivlasztsuk mrtke a szklettel s a vizelettel.
A cskkent hem produkci enyhe hipokrm mikrocits anaemihoz, a szvetekben felszaporodott metabolitok a
jellegzetes ksr tnetek fellpshez (fotoszenzitv dermatosis, slyos, colicaszer hasi panaszok, perifris
neuropathia, hemolzis) vezetnek.
Diagnzis
A pontos diagnzist a vizelettel s szklettel rl metabolitok kmiai azonostsa, esetleg enzimszint vagy
molekulris genetikai vizsglatok teszik lehetv.
A betegsget elidz egyes enzimek expresszijnak szervi lokalizcija alapjn erythropoieticus s hepaticus
porphyrikat klnbztetnk meg. Jelen fejezetben rviden a ritka, de csecsemkorban jelentkez
erythropoieticus porphyrikat trgyaljuk.
11.2.1.2.2. Congenitalis erythropoieticus porphyria (CEP)
Definci
A porfirinogn-III-koszintz cskkent aktivitsa kvetkeztben kialakul AR mdon rkld betegsg.
Klinikai tnetek
A gyant a pelenka barns-rzsaszn elsznezdse kelti fel.
Fotoszenzitv dermatosis: hamar fellp, s igen slyos bullosus lzikkal jr.
Erythrodontia: a fogak ultraibolya fnyben szlelhet pirosas szne patognomikus elvltozs.
Hemolzis tnetei (lsd lentebb).
A csontvelt erythroid hyperplasia jellemzi, amely a corticalis elvkonyodshoz, patolgis frakturkhoz

vezethet.
Kezels
A napfnytl, traumktl val vdelem mellett:
vrtmleszts,
splenectomia jn szba.
Magas dzis aktv szn per os adagolsa kedvez hats.
11.2.1.2.3. Hepatoerythropoieticus porphyria (HEP)
Az uroporfirinogn-dekarboxilz cskkent aktivitsa kvetkeztben ltrejv, AR rklds betegsg a CEP-

pel azonos klinikai tnetekkel jr.
11.2.1.2.4. Erythropoieticus protoporphyria (EPP)
536
A ferrokelatz hinyban ltrejv, AD mdon rkld betegsg brtnetei valamelyest enyhbbek, mint CEP
s HEP esetben.
Gyakran s szokatlanul fiatal letkorban keletkeznek epekvek.
HEP s EPP kezelse
Fnyvdelem.
Hipertranszfzi (lsd lentebb).
-karotin napi 120180 mg dzisban eredmnyes lehet.
A tnetek mrskldsre 13 hnapos -karotn-kezels mellett szmthatunk.
11.2.1.2.5. lommrgezs
Akut vagy szubakut mrgezst tbbnyire a tpllkkal, itallal (kermiaednyekbl savany vegyhats italok
hatsra kioldd), krnikus mrgezst foglalkozsi vagy krnyezeti rtalommal bejutott lom okoz.
Klinikai tnetek
Hipokrm mikrocits anaemia: enyhe vagy kzpslyos vrszegnysg.
Az lom tbb ponton interferl a hem bioszintzisvel. A foglalkozsi vagy krnyezeti rtalomknt jelentkez
lass, kumulatv mrgezsben (saturnismus) kialakul anaemia hipokrm mikrocits. Jellegzetes morfolgiai
tnet a vrsvrsejtek bazofil pontozottsga.
Encephalopathia
Nephropathia
Slyos hasi colica
Hemolzis
A gingivkon megfigyelhet lomvonalak patognomikusak.
Egyes npi kermiaednyekbl savany vegyhats italok lmot oldhatnak ki. Ezrt az anamnzisben rdemes
rkrdezni erre, fleg dlszaki (grg!) nyaralsok utn, ahonnan ellenrizhetetlen kedvenc bgrk
kerlhetnek haza.
Diagnzis
Anamnzis
A mrgezs krlmnyeire s a jellemz tnetekre vonatkoz adatok
Fiziklis vizsglat
A fenti klinikai tnetek szlelse.
Az anaemia kimutatsra, jellemzsre szolgl tesztek (lsd fent).
Az lom szintjnek meghatrozsa teljes vrbl lehetsges.
Vrsvrsejtek bazofil.
Az lommrgezs gyakran vashinyos anaemival trsul. Egyttes, fennllsuk a hematolgiai tneteket

slyosbtja.
Kezels
537
Kellszerek alkalmazsa (lsd ue. fejezetben elbb!).
Diuretikus kezels (a neurolgiai s nefrolgiai kvetkezmnyek kivdst szolglja).
11.2.1.2.6. Sideroblastos anaemik
Definci
A hem bioszintzisnek sszetett, nem pontosan tisztzott zavara okozta heterogn betegsgcsoport, amelynek
kzs jellemzje a berlini-kk festssel kimutathat gyrs sideroblastok jelenlte a hiporegeneratv
csontvelben.
X-hez kttt recesszven rkld s szerzett (primer s szekunder) formkat ismernk.
A primer szerzett sideroblastos anaemia: a myelodysplasias szindrmk (MDS) csoportjba tartoz klonlis
vrkpz szervi betegsg (lsd ott).
Szekunder mdon kmiai anyagok (alkohol, INH, cycloserin, chloramphenicol, cytostaticumok) fertzsek,
idlt gyulladsok krost hatsaknt lphet fel.
Diagnzis
Anamnzis
A szekunder szerzett formk esetleges kivlt tnyezirl szerezhetnk informcit.
Fiziklis vizsglat
Az anaemia tnetei mellett
a trsul thrombocytopenia s neutropenia kvetkezmnyeknt fellp vrzses jelensgek, szjnylkahrtya-

lzik, bakterilis s gombs fertzsek tneteit szlelhetjk (szj, torokkp, splenomegalia).
Mikrocits hipokrm anaemia, amely a terpis prblkozsokra refrakter, s amelyet enyhe-kzepes

hemolitikus epizdok slyosbtanak.
Thrombocytopenia s neutropenia.
Szrumbilirubin (Trsul hemolzis? Ineffektv erythropoesis)
Elektrolitok.
Vizelet: ltalnos vizsglat (stt szn, fokozott ubg stb.).
Vvs-sllyeds, CRP (infekcik?).
Kezels
Tneti. Szekunder folyamatban az alapbetegsget kezeljk.
MDS-s betegek megfelel donor esetn csontvel-transzplantcit (CSVT) ignyelnek (lsd ott!)
A betegek egy rsze kedvezen reagl nagy dzis (50100 mg/nap) piridoxin-kezelsre.
11.2.1.3. A globinszintzis mennyisgi zavarai thalassaemia-szindrmk
538
A globinszintzis zavara kvetkeztben fellp mikrocits anaemik. A globinmolekula sszesen ngy (kt pr)
globinlncbl ll: HbA: 22; HbA2: 22; HbF: 22. Minden lncot egy, az lncot kt kln gnpr hatroz
meg, gy a globinmolekulrt t gnpr (tz alll) a felels.
A thalassaemik az emberisg leggyakoribb, gndefektuson alapul betegsgei kz tartoznak, elfordulsuk

haznkban sem ritkasg. A betegsg slyossgt a 11-es s a 16-os kromoszmn elhelyezked globingnek
egyik allljnak vagy egyszerre tbb alllnak a hibja, illetleg a defektus termszete szabja meg (a
globinmolekula szintzist recesszv gnprok szablyozzk). A heterozigta thalassaemisokban a
malriafertzs kevsb slyos kvetkezmnyekkel jr, mint a normlis Hb-t termel egynekben, ezrt a
malriafertztt vidkeken a thalassaemia-szindrmkrt felels hibs gnek frekvencija magas s rgzlt.
Hasonl szelekcis elnyt kpvisel a sarlsejtes anaemia s a glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD) hinyos

haemolyticus anaemia ltrejttrt felels gn hibja.
Etiopatogenezis
A thalassaemia szindrmk klinikai tnetei az elgtelen hemoglobin kpzsbl, illetleg a globin alegysgek
kiegyenslyozatlan felszaporodsbl vezethetk le:
Elgtelen hemoglobinkpzs kvetkezmnye: hipokrm mikrocits anaemia.
A globin-alegysgek kiegyenslyozatlan felszaporodsnak kvetkezmnye: ineffektv erythropoiesis s

hemolzis.
Az llapot a defektus termszete szerint a csupn laboratriumi eltrseket okoz, enyhe formtl a kezels
nlkl mr a foetalis letben vagy kora csecsemkorban hallhoz vezet slyos betegsgig terjed. A
rendszeresen transzfzira szorul betegekben a vastlterhels okozza a legslyosabb szvdmnyeket.
Parvovirus B19 fertzs kvetkeztben slyos aplasztikus krzis lphet fel. Az egyes krkpeket az rintett
globinlncok szerint nevezzk -, -, illetleg -thalassaemiknak (a -, - s -lncok kpzdsnek zavara
intrauterin elhalshoz vezet).
11.2.1.3.1. -thalassaemia-szindrmk
Thalassaemia major (Cooley-anaemia)
Definci
A legslyosabb -thalassaemia-szindrma. Mindkt 11-es kromoszmn hibs -thalassaemia alll tallhat, a

-globin kpzs teljes mrtkben hinyzik (0-thalassaemia homozigtk), vagy a normlis szint 530%-ra
cskken (+-thalassaemia homozigtk s +/0 kevert heterozigtk). A HbA hinya vagy cskkense miatt
kompenzatrikusan magas a HbF- s HbA2-szint.
Klinikai tnetek
A prenatlisan termeld HbF (22) jelenlte miatt a Cooley-anaemis jszlttek nem vrszegnyek.
A tnetek rendszerint flves kor krl jelentkeznek:
A csecsem spadt, nyugtalan,
A Hb-szint ekkor jellegzetesen 3040 g/L.
A slyos vrszegnysg szveti hypoxit eredmnyez, s szervi krosodsokhoz vezet:
testslystagnls, nvekedsi retardci,
szvizom-krosods,
fertzsekre val fokozott hajlam,
hypogonadismus,
inzulinrezisztencia.
539
EPO-hiperszekrci miatt expandldik a vrs csontvel:
Kiszlesedik a csontvelr, megvkonyodik, porotickuss vlik a corticalis, patolgis fraktura kvetkezhet

be.
Oldalirny koponyarntgen-felvtelen jellegzetes a koponyacsont hajkefe-szer megjelense.
Fokozdik a vas felszvdsa, amely a gyakori transzfzikkal egytt vastlterhelst idz el.
A normlisan termeld -lncok megfelel mennyisg -lnc hinyban kicsapdnak.
Az ineffektv erythropoiesis s a hemolzis kvetkeztben enyhe icterus lp fel. Gyakori a korai

epekkpzds.
Hepatosplenomegalia, a has eldomborodik. A splenomegalihoz hypersplenia trsulhat, amely tovbb

fokozza az anaemit s enyhe leuko- s thrombocytopenit is okoz.
Diagnzis
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis segt a krismzsben.
A csecsem nvekedsre, fejldsre, viselkedsre vonatkoz adatok.
Megelz fertzsek.
Fiziklis vizsglat
A gyermek megtekintse:
spadt, esetleg spadt-srga,
slyban, hosszban elmaradott.
Jellemz arckarakter: eldomborod homlok, beesett arckzp.
Eldomborod has: hepatosplenomegalia.
Infekcik tnetei.
Minden beteg esetben elvgzend alapvizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: a mikrocits hipokrm vrsvrsejtek morfolgija szablytalan

(poikylocytosis), jellegzetesek a knnycsepp-sejtek, cltbla-sejtek s az igen vkony, gyrtt sejtek, a
leptocitk. Eritroblasztok is kikerlhetnek a kering vrbe.
Thalassaemia gyanja esetn elvgzend specilis vizsglat:
Hb-elektroforzis: diagnosztikus rtk a HbA hinya vagy cskkense miatt kompenzatrikusan magas HbF-
s HbA2-szint. Az elbbi szintje a csecsemkoron tl is jellegzetesen 10% fltt marad, az utbbi HbA-hoz
viszonytott arnya a normlis 1:40 helyett 1:20 vagy mg magasabb.
A -globin gn bzissorrendjnek meghatrozsa. Az esetek dnt tbbsgben patognomikus vizsglat.
Kpalkot vizsglat
Koponyarntgen: jellemz hajkefe-szer kp.
Trsek esetn rntgenfelvtelek szksg szerint.
Hasi UH (hepatosplenomegalia, epek?).
540
A csecsemkorban slyosan s ismtelten anaemizld csecsem intzeti kivizsglsa szksges! Az ismtelt
azonnali transzfzik ksleltetik a diagnzis fellltst s nvelik a haemosiderosis veszlyt.
Prognzis
A kezeletlen Cooley-anaemis betegek tlagos tllsi ideje 4 v.
11.2.1.3.2. Thalassaemia intermedia
A homozigta -thalassaemis betegek mintegy 10%-ban a tnetek enyhbbek, mint Cooley-anaemiban.
11.2.1.3.3. Thalassaemia minor
Definci
Egyetlen -thalassaemia alll rklse okozta enyhe hipokrm mikrocits anaemia.
Klinikai tnetek
Az rintett egynek tbbnyire panaszmentesek, az anaemia slyosbodsra terhessg alkalmval kell szmtani.
A vrszegnysget ltalban egyb okbl vgzett fiziklis s laboratriumi vizsglat sorn fedezik fel.
Ha tvesen vashinyos anaemira gondol s vas adst kezdi meg az orvos, a haemostatus nem javul lnyegesen
(elmarad a vrt retikulocitaszint-emelkeds).
Diagnzis
Krnikus anaemira utal enyhe tnetek.
Minden vasterpira nem reagl anaemis betegben elvgzend alapvizsglatok:
Hypochrom microcytosis: kifejezettebb mint vashinyos anaemia esetn, az RDW alacsony (keskeny alap
megoszlsi grbe).
Hb-szint 1020 g/L-rel kevesebb az letkornak s nemnek megfelel tlagrtknl.
Vvs-szm: normlis vagy annl magasabb (ellenttben a vashinyos anaemival fokozott regenerci).
Thalassaemia gyanja estn elvgzend specilis vizsglat:
Hb-elfo: A krismt a HbF s HbA2 mrskelten emelkedett szintjeinek (2,15,0%, illetleg 3,57,0%, rendre)
kimutatsa tmasztja al.
A -globin gnben kimutathat mutci igazolja a krismt.
Kezels
Alapja a hipertranszfzis protokoll
Rendszeres vrtmlesztsek:
A Hb-szint 95100 g/L rtk krli szinten tartsa javtja a szveti oxign elltst, gtolja az excesszv
erythropoiesist, meghosszabbtja a beteg lett.
Kell kezels a haemosiderosis megelzsre (lsd ott).
Folsav: a megnvekedett napi igny: 1 mg.
541
Thalassaemia intermedia esetben transzfzik rendszeres adsra nincs szksg.
Splenectomia
Hypersplenis betegek transzfzis ignyt cskkenti.
A splenectomin tesett betegeket postsplenectomis sepsis veszlyezteti!
A kezels ellenre a Cooley-anaemis betegek ritkn lik meg a harmadik vtizedet.
Allogn csontvel-transzplantci
A betegek 7590%-a tnetmentess vlik, m a beavatkozs letalitsa 1025%.
11.2.1.3.4. Postsplenectomis sepsis
Definci
Tokkpz krokozk ltal kivltott slyos infekci, amely hidegrzssal, fejfjssal kezddik, 612 rn bell
slyos shockhoz, disszeminlt intravascularis koagulcihoz (DIC-hez) s hallhoz vezet.
Megelzs
A mtt elvgzsnek halasztsa 6 ves korig.
Preoperatv vdolts Pneumococcus, Meningococcus s Haemophilus vakcinkkal.
Mttet kveten bevezetett per os antibiotikum-profilaxis.
A splenectomizlt beteg lz esetn haladktalanul jelenjen meg orvosi vizsglaton!
11.2.1.3.5. -thalassaemia-szindrmk
Az -globin-lncok mennyisgi cskkensn alapul betegsgcsoport, mely elssorban a negrid, zsiai illetleg
mediterrn (eredet) npessget rinti. Az -globin lncok a foetalis Hb felptsben is rsztvesznek (22), gy
a slyos -thalassaemia formk mr a magzati letben, illetleg jszlttkorban jelentkeznek.
Formi az alllkrosods tpustl fggen:
-thalassaemia-2-jelleg: a 16-os kromoszmkon tallhat 2-2 -globin lokusz (kt gnpr, 4 alll) egy
allljnak krosodsa eredmnyezi; csndes, tnetmentes hordoz llapot.
-thalassaemia-1-jelleg: kt alll mkdsnek kiesse, amely enyhe, panaszokat nem okoz hypochrom
microcyts anaemival jr.
HbH betegsg: hrom hibs alll rklse okozza: az -lncok hinyban felgyleml -lncok tetramert
formlnak (HbH). Az rintett betegekben enyhe hemolitikus anaemia alakul ki. A klinikai kp thalassaemia
intermedira emlkeztet, a betegek megrhetik a felnttkort.
Hb-Barts: Az -globin-gnek teljes hinya esetn szabad -globin-lncok akkumulldnak, s formlnak

tetramert (Hb-Barts), amely igen nagy affinitssal kti az oxignt. A kvetkezmny: slyos szveti hypoxia:
foetalis hydrops, a magzatok ltalban terminus eltt, gyakran halva szletnek.
az lve vilgrajtt jszlttek esetben:
slyos oedema, anaemia (Hb-szint 30100 g/L kztt),
icterus, jelents hepatosplenomegalia;
perifris vrkenetben: kifejezetten hipokrm mikrocits vrsvrsejtek, cltblasejtek, erythroblastok.
542
Elklntend a slyos izoimmun hemolitikus anaemitl a negatv direkt s indirekt Coombs-teszt alapjn.
Kezels
Azonnali vrcsere-transzfzi, a ksbbiekben rendszeres vrsvrsejt-ptls.
11.2.2. Normocits normokrm anaemia

Definci
A vrsvrsejtek jelents mretbeli eltrsvel nem jr (norml MCV, norml MCH) anaemia.
Okai s formi:
Hiperregeneratv anaemik: a vvs-ek fokozott pusztulsa okozza, amelyet a szervezet fokozott produkcival
prbl kompenzlni.
Jellemz: emelkedett retikulocitaszm.
Oka: hemolzis vagy akut vrveszts.
Hiporegeneratv anaemik: az erythroid progenitor sejtek szaporodsnak zavara.
Jellemz: alacsony retikulocitaszm.
Oka: a csontvel mkdsi zavara.
11.2.2.1. Hiperregeneratv anaemik
11.2.2.1.1. Hemolitikus anaemik
Hemolzisen, a vrsvrsejtek kros sztessn rtjk azokat az llapotokat, amelyekben a vrsvrsejtek

fiziolgis lettartama szmotteven cskken. A destrukci tbbnyire extravascularisan, a lp, a mj s a
csontvel fagocitasejtjeiben, ritkbban intravascularisan kvetkezik be.
A vrsvrsejtek fokozott pusztulsnak kroka kereshet:
az rintett vrsvrsejtekben (intrinsic hemolitikus anaemik) vagy
kls tnyezkben (extrinsic hemolitikus anaemik) (XXXI/2-6. tblzat).
A sztess gyorsasga, intenzitsa s tartama, illetve gyakorisga alapjn akut, krnikus s epizodikus
hemolzist klnbztetnk meg.
Klinikai tnetek
A hemolzis klinikai s laboratriumi kpt hrom tnyez hatrozza meg:
a vrsvrsejt-sztess (hemolzis),
a kompenzatrikusan fokozott produkci s
ltalnos tnetek (XXXI/2-7. tblzat).
Amennyiben a fokozott csontveli mkds lpst tud tartani a pusztulssal, a Hb-szint nem cskken
lnyegesen, a hemolzis kompenzlt, ellenkez esetben a beteg vrszegny.
1.137. tblzat - XXXI/2-6. tblzat A haemolyticus anaemik felosztsa
543
Intrinsic haemolyticus anaemik
Haemoglobinopathik
Sejtmembrnbetegsgek
Vrsvrsejt enzymopathik
Extrinsic haemolyticus anaemik
Immun patomechanizmus haemolyticus anaemik
Alloimmun haemolyticus anaemik
Autoimmun haemolyticus anaemik
Nem immun patomechanizmus haemolyticus anaemik
Microangiopathis fragmentcis haemolysis
Egyb fizikai trauma (haematoma, gs)
Gygyszerek, vegyszerek, toxinok (gs)
Infekcik
1.138. tblzat - XXXI/2-7. tblzat A haemolyticus anaemia klinikai s laboratriumi

tnetei
A vrsvrsejt-sztess tnetei
Anaemia (letkor- s nemfgg!)
Icterus (indirekt hyperbilirubinaemia)
Lpmegnagyobbods mjmegnagyobbodssal vagy anlkl
Vizelet: stt, fokozott urobilinogn szint
Szklet: stt (fokozott enterohepaticus krforgalom)
Magas szrum LDH-szint, klium, szrum vas emelkedett
Haemoglobinaemia (intravascularis haemolyssben)
Haemoglobinuria (intravascularis haemolysisben)
Haemosiderinuria (intravascularis haemolysisben)
A fokozott vrsvrsejtkpzs tnetei
Csontvel: hiperaktv erythropoesis
Perifris vrben: reticulocytosis, magvas vrsvrsejtek, erythroblastok
Csontvzrendszeri elvltozsok (idlt haemolyticus llapotokban: a kiterjedt csontveli r miatt a homlok

eldomborodik, arckzp besppedt stb.)
544
ltalnos tnetek (hemoltikus crisis esetn)
Hidegrzs, lz
Derktji s hasi fjdalom
Shock
Oliguria, anuria (intravascularis haemolysisben)
Diagnzis
Anamnzis
A krtrtnet krltekint elemzse.
Pozitv csaldi anamnzis (epizodikus icterus, splenectomia, epek) herediter formk fel tereli a
figyelmnket.
Egyni panaszok:
A hemolzissel sszefgg tnetek s panaszok:
Anaemia tnetei: spadtsg, fradkonysg, fejfjs, szdls, iskolai teljestmny cskkense.
A hemolzis okozta tnetek: icterus, hasi panaszok (hepatomegalia, epek?), derkfjs, stt vizelet stb.
A fokozott regenercival sszefgg tnetek.
Csontfjdalmak.
Arckarakter megvltozsa.
Gygyszerszeds, infekcik, esetleges vrzs.
Fiziklis vizsglat
Br: spadt-srga.
Nylkahrtyk: vrszegnyek.
Sclera: icterusos.
Vizelet: stt (hemolzis alatt).
Szklet stt (bilirubin: fokozott enterohepatikus krforgalom).
Minden betegben elvgzend alapvizsglatok.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: anaemia, vvs-ek mrete (mikrocitk: sphaerocytosis!), morfolgija, a

perifris kenetben reticulocytosis, magvas vvs-ek (fokozott regenerci jeleknt).
Coombs-reakci (immunhemolzis?).
Szrumbilirubin (ssz-, direkt, indirekt).
545
Elektrolitok (klium N/).
Szrumvas (N/).
Mjenzimek (LDH ).
Vizelet: ltalnos vizsglat (ubg ).
Specilis laboratriumi vizsglatok az ok kidertsre:
Vvs-lettartam (radioizotpos mdszerrel).
Vvs-enzimmeghatrozsok (G6PD, piruvt-kinz, glutation-reduktz).
Hb-elfo.
Csontvelvizsglat: ritkn szksges (fokozott erythropoiesis).
Destrukci helye (izotpos mdszer hypersplenismus).
Elklntend:
Vrvesztses anaemia: szintn hiperregeneratv anaemia.
Az elklnts a vrzsforrs feldertse, a hemolzis jeleinek hinya alapjn rendszerint nem nehz.
Egyb (hepatikus, poszthepatikus) hyperbilirubinaemik (direkt bilirubin, mjenzimek, vrusszerolgia stb.)

(Lsd a VII/5. fejezetben.)
Fokozott hemkatabolizmus s tnetei a hemolzis mellett ineffektv erythropoiesissel jr llapotokban

(porphyrik, lommrgezs, szideroblasztos anaemik, MDS, congenitalis dyserythropoeticus anaemik,
megaloblasztos anaemik) is megfigyelhetk.
Parvovrus B19 ltal okozott aplasztikus krzis diagnosztikus problmt jelenthet, ha a beteget els zben a
hiporegeneratv anaemia llapotban ltja az orvos.
A pontos krok feldertse az eltr terpis konzekvencik miatt nlklzhetetlen.
11.2.2.2. Intrinsic hemolitikus anaemik
11.2.2.2.1. Normocits normokrm anaemia
Hiperregeneratv
Haemolyticus anaemik
Intrinsic hemolitikus anaemik
A globinszintzis minsgi zavarai haemoglobinopathik
Sarlsejtes betegsg
Instabil haemoglobinopathik (veleszletett Heinz-testes anaemik)
Sejtmembrn betegsgek
Hereditaer sphaerocytosis (HS, congenitalis hemolitikus icterus)
Egyb sejtmembrn-rendellenessgek
A vrsvrsejtek enzimzavara okozta hemolitikus anaemik
546
Glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD) hiny
Methaemoglobinaemia
Extrinsic hemolitikus anaemik
Immunhemolitikus anaemik
Alloimmun hemolitikus anaemia
Morbus hemolitikus neonatorum (MHN)
Akut transzfzis reakci
Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA)
Paroxysmusos nocturnalis haemoglobinuria (PNH)
Nem immunpatomechanizmus extrinsic hemolitikus anaemik
Microangiopathis hemolitikus anaemik
Hemolitikus anaemia macroangiopathis s egyb fizikai krosods kvetkeztben
11.2.2.3. Vrvesztses anaemik
11.2.2.3.1. A globinszintzis minsgi zavarai haemoglobinopathik
a) Sarlsejtes betegsg
A sarlsejtes betegsg kt minsgileg kros hemoglobin gn s kzlk legalbb egy sarlsejtes gn

rklse ltal jellemzett haemoglobinopathia. A sarlsejtes hemoglobinban a bta-lnc 6-os kodonjban
bekvetkez mutci kvetkeztben a glutaminsavat valin helyettesti (226Val). A sarlsejtes hemoglobinbl
klnbz krlmnyek, gy klasszikus esetben dezoxigenci hatsra kevss oldkony HbS-kristlyok
kpzdnek, amelyek a vrsvrsejteket krostjk, morfolgijukat jellegzetesen megvltoztatjk (sarlsejtek),
ezltal mikrocirkulcis zavarhoz s szervi krosodsokhoz vezetnek.
Leggyakoribb tpusai:
hemoglobin SS betegsg (226Val klasszikus sarlsejtes anaemia),
hemoglobin SC betegsg (226Lys) s
hemoglobin S thalassaemik.
Ha az egyn a hemoglobin S mellett egy p hemoglobin gnt (HbA) is rkl, akkor fehrjeszinten HbAS
kpzdik, ami tneteket nem okoz.
Sarlsejtes jellegnek nevezzk azt az llapotot, amely a thalassaemihoz s a G6PD-hinyhoz hasonlan relatv
vdelmet jelent a malrival szemben.
Klinikai tnetek
A betegsg klinikai megjelense mg azonos molekulris htter esetekben is rendkvl heterogn:
Idlt hemolitikus anaemia kpe, amelyet heveny hemolitikus shubok slyosbthatnak, hosszabb-rvidebb
tnetszegny peridusokkal. Slyos akut panaszokkal jrjellegzetes llapotok, amelyeket krziseknek vagy
epizdoknak neveznk.
Bakterilis fertzsek (tnetszegny peridusokban is): a leggyakoribb hallok. Az egszsges kortrsakkal

sszevetve gyakrabban lp fel sepsis, meningitis s osteomyelitis. Slyosabb a fertzsek lezajlsa s a
547
kvetkezmnyk is. A leggyakoribb krokozk S. pneumoniae, H. influenzae, E. coli, S. aureus s Salmonella
trzsek.
Szekvesztrcis krzis. A slyos fertzseket kvet, msodik leggyakoribb hallok fiatal sarlsejtes
gyermekekben. ltalban vrusbetegsghez kapcsoldva a lp rkon bell jelentsen megnagyobbodik, s
elnyeli a beteg vrmennyisgnek dnt tbbsgt. A Hb-szint rohamosan 1020 g/L krli rtkre zuhan
slyos hypovolaemis shockot okozva.
Akut mellkasi szindrma: sszetett patomechanizmus llapot. A beteg heves mellkasi fjdalmat rez, a
mellkas rntgenfelvtelen brzold parenchyms beszrdst nllan vagy egyidejleg kialakul
pneumonia, tdinfarktus, illetleg csontveli infarktushoz trsul zsrembolizci okozhatja. A helyi
infiltratum a krnyez rrendszer vasoconstrictijt idzi el. A szveti ischaemia kvetkeztben az rintett
kapillrismederben jelen lv vrsvrsejtek rugalmatlan sarlsejtekk alakulnak t (sarlsejtes
metamorphosis), amelyek az rrendszer mechanikus krostsa s az oxignszllt kpessg beszklse rvn
tovbb rontjk a krfolyamatot. A progresszit a radiolgiai elvltozs slyosbodsa, a vrgzrtkek s a beteg
klinikai llapotnak gyors romlsa jelzi.
relzrds (vazookkluzv krzis a kzponti idegrendszerben: slyos kvetkezmnyekkel jrhat. Tz v alatti

sarlsejtes gyermekekben gyakoribb a vazookkluzv stroke, idsebbekben az agyvrzs.
A csont ereinek elzrdsa ers fjdalmat okoz (fjdalmas krzis).
Priapismus: ha a sarlsejtek a corpus cavernosumbl visszaraml vr tjt zrjk el, fjdalmas priapismus
lehet a kvetkezmny.
Funkcionlis asplenia: azismtelt vazookkluzv krzisek, a lpben kialakult infarktusok kvetkezmnye,

amely a fertzs veszlyt fokozza. Kialakulsa mr flves kor krl megkezddik s 6 ves korra teljess
vlik.
Ksi szvdmnyek:
szomatikus retardci.
pangsos szvelgtelensg,
veseelgtelensg,
alszrfeklyek,
asepticus cspnekrzis,
retinopathia.
Diagnzis
A pozitv csaldi anamnzis tmpontot jelenthet.
A heterogn klinikai tnetek s panaszok nem specifikusak (lsd a klinikai tneteket!).
Laboratriumi vizsglatok a diagnzis alapja
Jellegzetesek a hypoxis krlmnyek kztt kihzott vrkenetben lthat sarlsejtek.
Hemoglobin-elektroforzis vizsglattal krismzhet.
A mutci a -globin gn bzissorrendjnek meghatrozsval igazolhat.
Prenatlis diagnosztika
A 810. gesztcis ht kztt nyert chorionboholy-mintban a diagnosztikai vizsglatok elvgezhetk.
548
Kezels
Legfontosabb a krzisek hatkony kezelse, amely intzeti feladat!
Krzisek kezelse:
Vrtmleszts: a transzfzival cskkentjk a hypoxia mrtkt s javtjuk a mikrocirkulcit.
Szekvesztrcis krzisben: ltfontossg a gyors, nagymennyisg volumenptls a shocktalants rszeknt.
Fjdalmas vazookkluzv krzisekben:
megfelel folyadkbevitel,
erteljes fjdalomcsillapts.
Fertzsek antiinfektiv kezelse:
Lnyeges a fertzsek korai felismerse s haladktalan empirikus antiinfektiv kezels bevezetse, majd
clzott terpia.
Allogn csontvel transzplantci: ksrletes terpis eljrs.
A HbF-szint emelst elidz gygyszerek alkalmazsa: ksrletes stdiumban van.
Gnterpia: a jv grete.
Prevenci
A preventv intzkedsek megttelben nagy a hzi gyermekorvos felelssge!
Szleskr egszsgmegrz programok megtervezse s vgrehajtsa:
A rutin oltsi program kvetkezetes vgrehajtsa.
A bakterilis fertzsek megelzse Pneumococcus, Meningococcus s H. influenzae vakcinci, per os

antibiotikum-profilaxis alkalmazsval.
A megfelel tplltsg ellenrzse s biztostsa.
Neurolgiai, szemsz, ortopd, fogszati, pszichs s egyb gondozs.
Genetikai tancsads, prenatlis diagnosztika lehetsgnek biztostsa.
Prognzis
A korai krismzs s a korszer kezels eredmnyekppen a sarlsejtes anaemia letalitsa az els 5 letvben
25%-rl 3%-ra cskkent. A betegek megfelel gondozs mellett megrhetik az ids felnttkort.
b) Instabil haemoglobinopathik (veleszletett Heinz-testes anaemik)
Az eddig felismert tbb mint 100 instabil haemoglobinopathia AD mdon rkldik. A diagnosztizlt betegek
csaknem kivtel nlkl heterozigtk, akikben az instabil Hb az ssz-Hb mennyisgnek csupn 1030%-t
alkotja.
Klinikai tnetek
A labilits foka s ennek megfelelen a klinikai megjelens vltoz, a legenyhbb formk tnetmentesek,
slyosabb llapottal egyttjr krformkban idlt hemolitikus anaemit szlelnk. Az extrm instabil Hb-
varinsok thalassaemia-szindrma kpben manifesztldnak. Jellegzetes laboratriumi lelet a Heinz-testek
kimutatsa a perifris vrkenetben.
Kezels
549
A kezels ltalban tneti. Nhny beteg llapott javtja a splenectomia.
11.2.2.3.2. Sejtmembrn-betegsgek
a) Herediter sphaerocytosis (HS, congenitalis haemolyticus icterus)
Epidemiolgia, etiopatogenezis
szak-Eurpban a HS a hemolitikus anaemik leggyakoribb formja, prevalencija itt legalbb 1:5000, de

lehet, hogy ennl 4-5-szr gyakoribb.
A betegek tbb mint hromnegyedt AD, mintegy 2025%-t AR rkldsmenet jellemzi. A betegek egy
rszben jelentkez HS j mutci eredmnye. Mindkt rkldsmenet forma esetben a
vrsvrsejtmembrn stabilizlsban szerepet jtsz fehrjk, az ankirin (8p11.2), a spektrin (1q22-q25),
illetleg a protein 4.2 (15q14-q15) genetikai hibja jtszik kroki szerepet.
A sejtfelsznkhz kpest nagy trfogat mikroszferocitk fokozottan rzkenyek a lp specilis

mikrocirkulcijban fellp nyrerkkel, in vitro az ozmotikus stresszel szemben. Emiatt a hemolzis a
normlis vrsvrsejteket mg pen hagy ozmotikus nyoms kzegben megindul s magasabb ozmotikus
nyoms kzegben vlik teljess, mint egszsges kontroll-vrsvrsejtek esetben (cskkent vvs-rezisztencia).
Klinikai tnetek, szvdmnyek
A dominns forma lefolysa ltalban nem slyos.
Enyhe anaemia a vezet tnet, amelyet gyakorisgban mrskelt icterus s splenomegalia kvetnek.
A tnetek mr jszlttkorban jelentkezhetnek: az lettani mrtket meghalad icterus ltalban 2 napos

letkorban lp fel, s elhzd lehet.
A ksbbi letszakaszokban a beteg hemolitikus anaemija ltalban kompenzlt. Tbbnyire vrusos, lzas
llapotokhoz vagy jelents fizikai megterhelshez csatlakozva jelentkeznek enyhe hemolitikus krzisek.
Gyakori a korai epekkpzds.
Elfordulhatnak aplasztikus krzisek.
Az AR rklsmenet betegek mr csecsemkorukban ismtelt vrtmlesztsre szorulhatnak.
Diagnzis
Anamnzis
Fontos a pozitv csaldi anamnzis, a valszn rkldsmenet tisztzsa.
Egyni panaszok: anaemia tnetei, subicterus-icterus, epekbntalmak.
Fiziklis vizsglat
A spadt, icterusos br mellett a splenomegalia a jellemz fiziklis eltrs.
A hemolzis ltalnos jelei (lsd korbban!).
Mikroszferocitk a perifris vrkenetben (diagnosztikus rtk, de csak kitn minsg kenet rtkelhet!).
Vvs-ek ozmotikus fragilitsa fokozott.
A betegek mintegy felben az tlagos Hb-koncentrci (MCHC) megnvekedett (>33), az MCH s MCV
ltalban normlis.
550
jszlttkori AB0-inkompatibilitson alapul hemolitikus anaemia:
Az elklnts nehzsget jelenthet, mivel AB0-inkompatibilits esetn a direkt Coombs-teszt gyakran csak
enyhn pozitv s a kenetben mikrosferocitk csakgy elfordulnak, mint HS-ben.
Nem megbzhat az ozmotikus fragilits vizsglata sem, mert a HbF tartalm sejtek ellenllbbak az
ozmotikus stresszhatssal szemben, mint a HbA-tartalm vrsvrsejtek.
Sepsis-szindrma: utnozhatja jszlttkori HS kpt.
A trimenon anaemia idejn a csontvel fiziolgisan cskkent erythropoieticus aktivitsa miatt a

reticulocytosis nem megbzhat jel.
Egyb hemolitikus anaemik: a ksbbi letkorokban a HS elklntse ltalban nem okoz gondot.
Kezels
HS-ban szenved jszlttek icterusa fototerpia bevezetst, ritkbban vrcsere-transzfzi elvgzst teheti
szksgess (lsd XXII/7. fejezet). Mindkt rkldsmenet krforma kedvezen reagl splenectomira (6 ves
kor utn).
b) Egyb sejtmembrn-rendellenessgek
A vrsvrsejt-membrn egyb anomlii gy elliptocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis, acanthocytosis,

pyropoikilocytosis rkletes s szerzett formi sokkal ritkbbak, mint a HS. Felismersk a morfolgiai
elemzssel lehetsges. Rszletes lersukat illeten haematolgiai kziknyvekre utalunk.
11.2.2.3.3. A vrsvrsejtek enzimzavarai okozta hemolitikus anaemik
Definci
A vvs-ek anyagcserjben szerepet jtsz enzimek hinya vagy cskkent aktivitsa kvetkeztben kialakul
hemolitikus anaemik.
Patogenezis
Az rett vrsvrsejtek letkpessgnek megrzshez, lettani mkdskhz viszonylag szerny biokmiai

httr elgsges: az anaerob glikolzis az EmbdenMeyerhof-tvonalon, az aerob glikolzis a hexz-
monofoszft- (HMP) shunt tjn valsul meg. Az energiatermelshez val hozzjrulson tl a HMP-shunt
mkdse sorn kpezi a vrsvrsejt az oxidatv stresszel szemben vdelmet nyjt NADPH-t. E kt
energiatermel tvonal mellett a vvs-ek letkpessghez a nukleotidszintzisben szerepet jtsz nhny enzim
lettani mkdse szksges (XXXI/2-8. tblzat).
A vrsvrsejtek anyagcserjben kzremkd valamennyi enzim defektusa congenitalis (nonsphaerocytaer)

hemolitikus anaemia formjban jelentkezik. Az rkldsmenet ltalban AR (kivve az XR
rkldsmenet G6PD-hinyt), egy normlisan mkd alll termke elgsges a zavartalan anyagcserhez. A
betegek ltalban nem valdi homozigtk, hanem kevert heterozigtk. A hemolzis s az anaemia foka szles
skln vltozhat a gnhiba s a fehrjeszinten megjelen krosods termszettl fggen.
1.139. tblzat - XXXI/2-8. tblzat A vrsvrsejtek enzimdefektusain alapul

haemolyticus anaemik
Glukz-6-foszft-dehidrogenz-hiny
Piruvt-kinz-hiny
Hexokinzhiny
Glukz-foszft-izomerz-hiny
Foszfofruktokinz-hiny
551
Fruktz-difoszft-aldolz-hiny
Triz-foszft-epimerz-hiny
Foszfoglicert-kinz-hiny
-glutamil-cisztein-szintetz-hiny
Glutation-szintetz-hiny
Glutation-peroxidz-hiny
Glutation-reduktz-hiny
Adenozin-deaminz-hiny
Adenilt-kinz-hiny
Pirimidin-5-nukleotidz-hiny
Klinikai tnetek
A slyos, letveszlyes hemolzissel, icterusszal, anaemival jr formk jszlttkorban a leggyakoribbak,

amikor vrcsere-transzfzi is szksgess vlhat.
A ksbbi letkorokban oxidl hats gygyszerek, vegyszerek s lelmiszerek, stresszhelyzetek, fertzsek,

terhessg slyosbthatjk tmenetileg a tneteket.
Kezels
A splenectomia nem sznteti meg, de javthatja a tneteket, cskkentheti a transzfzis ignyt.
Glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD) hiny
Az emberisg kzel 1/10-t rinti az X-kromoszmn kdolt, a hexz-monofoszft-shunt mkdsben rszt

vev enzim hinya, alacsony aktivitsa. A G6PD-hiny a magyar slakossgban gyakorlatilag nem fordul el,
de betelepls s vegyes hzassgok rvn tallkozhatunk vele.
A kt leggyakoribb kros varins:
A-mnusz izoenzim: azafroamerikai npessg kztt elterjedt forma;
Oxidl tulajdonsg gygyszer- s vegyszerexpozci (antimalris gygyszer, naftalin), infekci s mtti

beavatkozs kapcsn kivltott heveny intravascularis hemolitikus epizd jelentkezsrt felels.
A hemolzis alkalmval ksztett perifris kenetben jellegzetesek a flre tolt Hb-tartalm hlyag-sejtek.
A vizeletben hemoglobinuria figyelhet meg. A hemolzis nkorltoz, mivel a shub alkalmval
kompenzatorikusan felszaporod retikulocitk szmottev G6PD aktivitssal rendelkeznek.
Mediterrn izoenzim: A Fldkzi-tenger vidkn l s az onnan elszrmazott lakossg krben fordul el

gyakran. A hemolzist az oxidl hats gygyszerek s vegyszerek mellett jellegzetesen a fava bab
fogyasztsa vltja ki. A hemolitikus epizdok ltalban slyosabbak s gyakoribbak mint az A-mnusz
varinssal rendelkez betegekben, mivel a Mediterrn izoenzim aktivitsa lnyegesen elmarad az A-mnusz
varinstl.
b) Methaemoglobinaemia
Definci, patogenezis
A methemoglobinszint kros emelkedsvel jr llapot, amelynek veleszletett (rkletes) s szerzett formja

ismert.
552
Szerzett methaemoglobinaemia: oxidl gensek, tpusosan sott ktvzbl szrmaz nitritek s nitrtok
G6PD-hiny nlkl is krosthatjk a vrsvrsejtek mkdst. A kvetkezmny nem elssorban hemolzis,
hanem a hemvas oxidcija eredmnyekppen kialakul toxikus methaemoglobinaemia. A methemoglobin-szint
kros emelkedst hasmenses csecsemk endogn nitrittermelse is okozhatja.
rkletes methaemoglobinaemia: Az rkletes formk oka vagy kros hemoglobin varinsok HbM
jelenlte, vagy az oxidlt hemvas reduklsban szerepet jtsz enzimek, a citokrm b 5, a citokrm b5-reduktz
s a NADPH-flavin-reduktz hinya, cskkent aktivitsa.
Klinikai tnetek
A methemoglobinaemis betegek cyanoticusak a HbM betegsgben a br szne inkbb szrks, mint kkes
(szjaszszra hasonlt). Klinikai llapotuk lnyegesen jobb, mint amilyennek a cyanosis mrtke alapjn
vrnnk. Kivtelt kpeznek a kedveztlen letkilts II. tpus citokrm b 5-reduktz-hinyos betegek, akiknl a
cyanosishoz microcephalia s kzponti idegrendszeri tnetek is trsulnak.
Diagnzis
Methemoglobinszint meghatrozsa. A szrpaprra cseppentett vr azonnal, nedvesen is csokoldbarna

(beszrads utn az egszsges is ilyen lesz!).
HbM esetben Hb elfo biztostja a diagnzist.
Kezels
Az expozci megszntetse.
30%-ot meghalad methemoglobinszint esetn 1%-os metilnkk-oldat infzija 12 mg/ttkg dzisban.

(Ennek hinyban nagy dzis C-vitamin iv. adsa is segt).
Az rkletes methaemoglobinaemis egynek tbbnyire nem ignyelnek kezelst. Szksg esetn ltalban
kozmetikai indikci alapjn a methemoglobinszintet napi 200500 mg C-vitamin, esetleg 100300 mg
metilnkk per os adsval 510% kztt lehet tartani.
11.2.2.4. Extrinsic hemolitikus anaemik
A vvs-ek hemolzist a sejten kvli (extracorpusculris, extrinsic) tnyez okozza. A kivlt tnyez lehet allo-
vagy autoantitest (immunhemolitikus anaemik), vagy toxikus s/vagy mechanikai hats (gs, haematoma
stb.). Eszerint az extrinsic hemolitikus anaemiknak kt formjt klnbztetjk meg:
Immunhemolitikus anaemik.
Nem immunhemolitikus anaemik.
11.2.2.4.1. 1. Immunhemolitikus anaemik
A vrsvrsejtek immunpatomechanizmus pusztulst allo- s autoantitestek idzhetik el.
a) Alloimmun hemolitikus anaemia
Morbus hemolitikus neonatorum (MHN)
Etiopatogenezis
Az jszlttek hemolitikus betegsgben az anyban kpzd, a placentn tjut, IgG-tpus AB0-ellenes

antitestek, Rh-rendszerbeli vagy ms ritka vrcsoportantign ellen irnyul ellenanyagok krostjk a magzat,
illetleg az jszltt vrsvrsejtjeit. Rh-inkompatibilits kialakulshoz elzetes szenzitizci szksges, AB0-
inkompatibilits esetn mr az els terhessgbl szrmaz gyermek is megbetegedhet.
Epidemiolgia
Az anti-Rh(D) profilaxis ltalnos elterjedse kvetkeztben jelentsen cskkent az Rh(D) inkompatibilitson

alapul MHN gyakorisga. Ms Rh-rendszerbeli antignek kzl az E, C s c antignek idzhetik el a
553
betegsget. Noha az AB0-inkompatibilis konstellci a terhessgek 15%-t jellemzi, MHN jeleit csupn a
terhessgek mintegy 3%-ban szleljk, s ennl is ritkbbak, 1/10001/4000 gyakorisggal fordulnak el a
vrcsere-transzfzi elvgzst szksgess tev, slyos tnetekkel ksrt esetek.
Klinikai tnetek
Rh-inkompatibilitsban a hemolzis olyan slyos fok lehet, hogy intrauterin elhalst, hydrops foetalist vagy
kzvetlenl a szlets utn slyos anaemit (anaemia gravis), illetve srgasgot s hepato-splenomegalit
(icterus neonatorum) okozhat.
Slyos, elhanyagolt esetben bilirubin-encephalopathia (kernicterus) jhet ltre.
Az AB0-hemolitikus betegsg ltalban kevsb slyos.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzni kell:
hnyadik terhessgrl van sz,
korbbi gyermekek jszlttkori anamnzise (icterus, vrcsere-transzfzi?).
Korbbi szlsek/vetlsek utn anti-D profilaxisban rszeslt-e az anya?
Terhessg alatti szenzibilcira utal vizsglatok eredmnye.
Fiziklis vizsglat
Br s sclera srga, icterusos.
Szrumbilirubin (ssz-, indirekt, direkt): fokozd mrtk indirekt hyperbilirubinaemia (AB0-

inkompatibilitsban kevsb slyos).
Rh-inkompatibilits: anaemia, eritroblasztok jelenlte, reticulocytosis.
AB0-inkompatibilitsban a hemolzis ltalban kevsb slyos: reticulocytosissal jr anaemia,

microsphaerocytosis jellemz.
Coombs-teszt:
Rh-inkompatibilits: direkt Coombs-teszt ersen pozitv.
AB0-inkompatibilits: a direkt Coombs-teszt gyakran bizonytalan, az indirekt Coombs-teszt egyrtelmen

pozitv.
Egyb laboratriumi paramterek:
Elektrolitok (szrum-K emelkedett lehet).
Szrumvas (emelkedett).
Mjfunkci, enzimek (LDH emelkedett).
Kezels
554
A kezels clja:
A kritikusan magas, encephalopathia veszlyvel jr, 340400 mol/L fltti plazmabilirubin-koncentrci

megelzse illetve cskkentse.
Az anaemia s szvdmnyeinek kivdse (vvs-ek ptlsa nem szenzitizlt vvs-kel).
A tovbbi hemolzis meglltsa (a szenzitizlt vvs-ek s a kering antitestek eltvoltsa)
Cseretranszfzi: Aslyos MHN kezelsnek, a bilirubin-encephalopathia megelzsnek leghatkonyabb

eszkze.
Rh-inkompatibilits esetn AB0-csoportazonos Rh-negatv vrsvrsejt szuszpenzival.
Ms vrcsoportantign-ellenes antitest esetn a clantignt nem tartalmaz, csoportazonos vrksztmnnyel.
AB0-inkompatibilits esetn 0 vrcsoport vrsvrsejteket AB0-azonos plazmban szuszpendlunk.
A vrksztmnyt a vrellt intzet az jszltt s az anya vrmintjhoz vlasztja.
Dzis: a vrcsert az jszltt szmtott vrtrfogatnak (testsly 10%-a) kt, kt s flszeres mennyisgvel
vgezzk.
A testhmrsklet ksztmnnyel trtn, 12 rn t tart, egy- vagy ktkatteres technikval kivitelezett

beavatkozs alatt s azt kveten nhny rn keresztl figyelemmel kell ksrni:
az jszltt llapott (lgzsi s keringsi paramterek, testhmrsklet) s
laboratriumi paramtereit (vrcukor- s ionizlt kalciumszint, Hb-koncentrci s trombocitaszm).
Konzervatv kezels:
Fototerpia: lsd a XXII/7. fejezetben!
Gygyszeres intervenci (pl. D-penicillamin).
Szupportv kezels:
Folyadkptls.
Hypalbuminaemia korrekcija.
Acidosiskorrekci.
A vrcsere-transzfzi indikciit, szvdmnyeit lsd mg a XXII/7. fejezetben!
A vrcsere indikcijnl figyelembe veend szempontok:
Szrum-bilirubinszint (az letkorral, a testsllyal, illetve a szletsi sllyal sszevetve)
Az anaemia mrtke
Coombs-reakci pozitivitsa
Klinikai tnetek (hepatosplenomegalia, neurolgiai tnetek, hydrops)
A dntst befolysol tovbbi (az idegrendszeri krosods veszlyt nvel) tnyezk:
Septicus llapot
Acidosis
Hypoglykaemia
555
Hypalbuminaemia
Akut transzfzis reakci
Etiopatogenezis
Inkompatibilis vrksztmny keringsbe jutst kveten slyos intravascularis hemolzis lphet fel. A
vrsvrsejtek rplyban trtn sztesse komplement fixlsra kpes vrcsoport antign-antitest rendszerek
(AB0, egyes Rh-rendszerbeli, ritkbban Kidd, Duffy) inkompatibilitsa esetn kvetkezik be.
Amennyiben az inkompatibilits nem komplementfixl vrcsoport antign-antitest rendszereket rint, gy a

hemolzis extravascularisan zajlik.
Intravascularis hemolzis kvetkezmnyei:
A C9 komponens porotizlja a vrsvrsejteket, ily mdon kerl a Hb a vrplazmba, majd a vizeletbe.
A komplementaktivci sorn felszabadul C3a bronchospasmust s hypotensit, a C5arestriktv lgzsi

elgtelensget okoz.
Az antitesttel bortott vrsvrsejt-stroma renalis vasoconstrictit idz el, amely akut tubularis necrosishoz,
oligoanuria fellpshez vezethet.
Kzvetett mdon aktivldhat a hemosztzis rendszer, ami disseminlt intravascularis coagulatit (DIC)
idzhet el.
Klinikai tnetek
Megegyeznek az akut intravascularis hemolzis tneteivel (lsd elbb az etiopatogenezis cm alatt).
Rh-szenzitizcit kvet Rh-inkompatibilis transzfzi ltalban a fenti tnetegytteshez hasonl, de kevsb

intenzv s larvltabban zajl ksi intravascularis hemolitikus reakcit okoz.
Kezels
Megkezdse nem tr halasztst, mert az idvesztesg eredmnyekppen az enyhe-mrskelt, kezelsre jl

reagl reakcibl letveszlyes krllapot fejldhet ki.
A gyan felmerlse esetn a klinikai s laboratriumi diagnosztikai lpseket a terpis algoritmus

alkalmazsval prhuzamosan kell megtenni (XXXI/2-9. tblzat).
b) Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA)
Etiopatogenezis
Az autoimmun hemolzis kivltsban meleg s hideg autoantitestek: hemagglutininek jtszanak szerepet.
A gyermekkori AIHA-t az esetek tbbsgben IgG tpus meleg hemagglutininek idzik el, amelyek az Rh
rendszer antignjei ellen termeldnek. Az immunglobulinnal s komplementtel bortott vrsvrsejtek
pusztulsa dnten extravascularisan, a lpben trtnik. Leggyakrabban lgti vrusos megbetegedseket
kveten jelentkezik.
Hideg hemagglutinin betegsg lphet fel M. pneumoniae (anti-IgM), EpsteinBarr-vrus (EBV, anti-IgM),
cytomegalovrus- (CMV) fertzshez s parotitis epidemichoz trsulva.
A DonathLandsteiner hideg hemolizin atpusos, anti-P specificits IgG antitest, amelyet in vitro klnsen
kifejezett komplement aktivl kpessg, klinikailag intravasculris hemolzis jellemez.
Ltens T antign-specifikus ellenanyagok idzhetnek el immunpatomechanizmus hemolzist neuraminidzt

termel krokozk (Clostridium speciesek) ltal kivltott fertz betegsgekben.
556
Gyakran ki lehet mutatni vrsvrsejtekhez ktdtt ellenanyagokat s komplementkomponenseket humn
immunodeficiencia vrus (HIV)-fertztt egynekben a direkt Coombs-teszt segtsgvel, azonban klinikai
tnetekkel jr hemolzis ritkn fordul el.
H. influenzae B fertzsben a krokoz poliszacharid tokjaktdik a vrsvrsejtek felsznhez, s a

tokantign ellen termeldtt antitestek idzik el a hemolzist.
Az AIHA nemcsak izolltan lphet fel, hanem poliszisztms autoimmun betegsgek (szisztms lupus
erythematosus, neonatlis lupus szindrma) rszjelensge is lehet.
Evans-szindrmban az autoimmun hemolzishez immunpatomechanizmus thrombocytopenia s az esetek

felben neutropenia is trsul.
Fellphet primer immundefektusokhoz s malignus betegsgekhez, fknt akut lymphoid leukaemihoz,

lymphomkhoz trsulva.
1.140. tblzat - XXXI/2-9. tblzat Terpis s diagnosztikus lpsek akut

intravascularis transzfzis reakci esetn
Diagnosztikus lpsek
Vegynk vr- s vizeletmintt, donorvr-mintt
Ellenrizzk a transzfzis dokumentumokat
Hemoglobinaemia/hemoglobinuria ellenrzse
Vrsvrsejt-ellenes antitestvizsglat (direkt Coombs)
Kompatibilitsvizsglat ismtlse
Laborparamterek (szrumbilirubin, laktt-dehidrogenz, Hb, Ht, blood ureanitrogn, kreatinin, hemosztzis-

tesztek) monitorozsa
Terpis lpsek
Haladktalanul lltsuk le a transzfzit
Tartsuk fenn a vna hozzfrhetsgt
Krisztalloid/kolloid infzi alkalmazsa
Vrnyoms, pulzus stabilizlsa
Lgzsi paramterek stabilizlsa
Megfelel diuresis biztostsa
Szksg esetn hemodialzis
Klinikai tnetek, krlefolys
A vrusbetegsgekhez trsul AIHA ltalban enyhe lefolys, tbbnyire spontn gygyul. A 6 hnapnl
hosszabban fennll esetek szmtanak idltnek. A krnikus AIHA a gyermekek egy rszben meggygyul,
msokat perzisztl hemolzis vagy intermittl relapszusok jellemeznek.
Letalits: 919%. A hallok akut hemolitikus epizd idejn a slyos anaemia vagy a trsult
thrombocytopenibl ered vrzs, a lpeltvoltson tesett betegekben a fulminans bakterilis sepsis.
Diagnzis
557
A hemolitikus anaemia ltalnos s laboratriumi tnetei mellett dnt: a pozitv direkt Coombs-teszt, esetleg
az autoantitestek identifiklsa (lsd a XXXI/2-9. tblzatot).
Kezels
A kortikoszteroid-kezels alatti teendk:
Rendszeresen ellenrizzk a beteg vrnyomst, vizelett
K-ptlsrl gondoskodunk
Hyperacid panaszok megelzsre H2-blokkolt, illetleg protonpumpa-gtl gygyszereket adunk
Alapeleme a kortikoszteroid terpia:
Megaglukokortikoid-terpia (erteljesebb hatkonysg, kevesebb ksi mellkhats):
6-methylprednisolon (Solu-Medrol) 100 mg/m2 dzisban, infziban, 3 napon t. A kezdeti dzist fokozatosan
cskkentjk a szksges minimlis fenntart adagra, amelyet lehetsg szerint alternlva adagolunk.
Szteroidrezisztens esetekben:
Intravns immunglobulin (IVIG): 1 g/ttkg/nap 5 napon t.
Immunszuppresszv gygyszerek (cyclosporin A).
Splenectomia.
Vvs-ptls: fulminns hemolitikus shub esetn.
c) Paroxysmusos nocturnalis haemoglobinuria (PNH)
Definci, patogenezis, klinikai tnetek, diagnzis
A PNH tbb sejtvonal szaporodst s mkdst rint, szerzett klonlis betegsg. Valamennyi letkorban
fellphet, gyermekekben ritkbb mint felnttekben.
A betegek vrsvrsejtjei fokozottan rzkenyek a komplementmedilt citolzis irnt. Ezen a jelensgen alapszik
a betegsg kimutatsnak hagyomnyos laboratriumi mdszere, a Ham teszt: a savanytott friss savban in
vitro kivlthat hemolzis. A savany vegyhats kzeg vrsvrsejt-pusztulst elsegt hatsval magyarztk
a betegsg korbban kardinlisnak tartott tnett, az jszakai rkban haemoglobinurival ksrt hemolzist. A
betegsg ramlsi citometrival krismzhet. PNH-ban krosodik a membrnfehrjket a ketts lipidrteghez
kapcsol glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) szintzise. Ennek kvetkeztben a GPI ltal kapcsolt fehrjk
hinyoznak a vrsejtekbl. Kzlk kt komplement defenzv fehrje, a decay accelarating factor (DAF,
CD55) s a membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59) hinynak kimutatsa diagnosztikus rtk.
A tbbnyire enyhe, vagy kzpslyos intravasculris destrukci azonban az esetek felben nappal is
bekvetkezhet. A hemolitikus szindrma mellett szlelhet leukopenia, thrombocytopenia s az tlagosnl
lnyegesen gyakrabban bekvetkez mlyvns thrombosis, stroke jelzik a tbbi sejtvonal rintettsgt. A
csontvel az esetek tbbsgben hypercellularis, a betegek 20%-ban csontveli aplasia dominl.
PNH gyakran alakul ki aplasztikus anaemia gygyulst kveten. Fokozott a rosszindulat vrkpzszervi
betegsgek (MDS, akut myeloid leukaemia) kialakulsnak a kockzata is.
A transzfzis terpihoz sokszor nehz megfelel vrt vlasztatni, mivel az autoantitest az Rh-lokusz olyan
epitpja ellen irnyulhat, amely minden donor vrsvrsejtjn megtallhat. Ilyen esetben a vrad intzettl a
beteg ABO s Rh-vrcsoportjval megegyez legalkalmasabb vr kivlasztst krjk, amelyet sokszor
mosott ksztmnyknt adunk be.
Kezels
Transzfzi: az elterjedt gyakorlat szerint mosott ksztmnyt alkalmazunk, noha szksgessgt nem
tmasztja al evidencia.
558
Kortikoszteroid, illetleg anabolikus szteroid ksztmnyek alkalmazsa cskkenti a transzfzis ignyt.
Allogn csontvel-transzplantci: slyos csontvel-hypoplasival szvdtt esetekben kecsegtet sikerrel.
11.2.2.4.2. 2. Nem immunpatomechanizmus extrinsic hemolitikus anaemik
a) Microangiopathis hemolitikus anaemik
hemolitikus uraemis szindrma (HUS, Gasser-kr) (Lsd mg XXXII/9. fejezet.)
Microangiopathis hemolitikus anaemik:
Haemolyticus uraemis szindrma (HUS)
Thromboticus thrombocytopenis purpura (Moschcowitz-szindrma)
Disseminlt intravascularis coagulatio
KasabachMerrit-szindrma
Hypersplenia
Klinikai tnetek
Microangiopathis haemolyticus anaemia,
thrombocytopenia s
akut veseelgtelensg.
Az esetek 80%-ban a krelzmnyben hasmens szerepel [diarrhoea (D)+HUS]. A kros trtnseket

verocytotoxint termel enterlis baktriumok indtjk be.
A hasmenssel nem trsul krformban (D-HUS) nem ismerjk a kivlt tnyezt.
Thromboticus thrombocytopenis purpura (TTP, Moschcowitz-szindrma) (Lsd rszletesebben a XXXII/7.

fejezetben.)
Klinikai tnetek
A HUS-hoz hasonl mikroszkpos elvltozsokkal ksrt, ksbbi letkorban fellp, nem pontosan tisztzott
etiolgij krkp klinikai tridja:
hemolitikus sizocits anaemia,
slyos thrombocytopenia s
kzponti idegrendszeri ischaemia.
A betegek kisebb rsznek lza s veseelgtelensge is van (TTP pentd).
Jellegzetes laboratriumi lelet a kros molekulatmeg von Willebrand-faktor multimerek megjelense egyes
mtrix metalloprotez (MMP) enzimek hinya kvetkeztben.
HUS s TTP kezelse
Tneti.
TTP-ben plazmaferezissel kivitelezett masszv plazmaptlst vgznk.
KasabachMerrit-szindrma (lsd a XXXI/4. fejezetet)
559
Hypersplenia
A lp fokozott filtrl mkdsnek kvetkezmnye a hemolitikus anaemia, thrombocytopenia s leukopenia.

Leggyakrabban a portalis kerings zavaraiban, raktrozsi betegsgekben, perzisztl vrusbetegsgekben
tapasztaljuk. A klinikai kpet s a kezelst elssorban az alapbetegsg szabja meg.
Splenectomia elvgzse szba jhet.
b) Hemolitikus anaemia macroangiopathis s egyb fizikai krosods kvetkeztben
Hemolzis bekvetkezhet:
Veleszletett s szerzett vitiumokhoz trsulva, szvbillenty-viselkben, motoros szvmtteket kvet

posztperfzis szindrmban.
Kitart kocogs, futs, menetels (mars haemoglobinuria), karatzs, congadobols utn.
A htrauma sphaerocytosist s intravascularis hemolzist okoz kiterjedt gsbetegsgben.
Ozmotikus shockhats miatt lp fel hemolzis nagy mennyisg des-, illetleg ssvz-aspircit kveten.
c) Infekcis eredet hemolitikus anaemia
A vrsvrsejtek kzvetlen parazita fertzse rvn okoz hemolzist (s jelents splenomegalit) a malria s a
babesiosis. Clostridium fertzsekben a krokozkbl felszabadul toxinok s enzimek krostjk a
vrsvrsejteket.
11.2.3. Hiporegeneratv anaemik

A primer krformkat a csontveli vrkpz ssejt vagy a csontveli vrkpz mikrokrnyezet rkletes vagy
szerzett zavara okozza.
A szekunder krkpek kivltsrt a vrs csontvelt infiltrl malignus (leukaemia, 4. stdium solid
tumorok) s raktrozsi betegsgek, valamint a szervezet ltalnos leromlst elidz egyb llapotok, gy
idlt fertz betegsgek, alkohol- s kbtszer-abusus, egyb toxikus rtalmak, slyos vese- s mjbetegsg a
felelsek. Ezeket a betegsgeket s llapotokat a kziknyv megfelel fejezeteiben trgyaljuk.
Hiporegeneratv anaemik
Primer szerzett formk
Szerzett aplasztikus anaemia
Slyos aplasztikus anaemia (SAA)
Az erythron izollt alulmkdsvel jr szerzett sejtvonal-hypoplasia szindrmk
Izollt vrsvrsejt-aplasia: pure red cell aplasia (PRCA)
Gyermekkori tranzitorikus
erythroblastopenia: transient erythroblastopenia of childhood (TEC)
rkletes csontvel-elgtelensggel jr krkpek
Fanconi-anaemia (FA, konstitucionlis aplasztikus anaemia)
DiamondBlackfan-anaemia (DBA)
Congenitalis dyserythropoeticus anaemia (CDA)
11.2.3.1. Primer szerzett formk
11.2.3.1.1. 1. Szerzett aplasztikus anaemia
560
A csontveli vrkpzs nem veleszletett sszeomlsa. Krokt sokszor nehz azonostani, mivel a betegeket
ltalban tbbfle lehetsges rtalom ri (XXXI/2-10. tblzat). A kroki tnyez(k) feldertse azrt (is) fontos,
hogy az(oka)t megelzskppen kerljk, illetleg az adott beteg kapcsn minden lehetsges mdon
igyekezznk kiiktatni.
Az idiopathis esetek egy rszben feltehetleg a vrkpzs szablyozsnak zavara jtszik oki szerepet.
A krjslatban, a krlefolysban s a kezelsben mutatkoz klnbsgek miatt az enyhes kzepesen slyos

betegsget megklnbztetjk a slyos aplasztikus anaemitl (SAA).
1.141. tblzat - XXXI/2-10. tblzat Szerzett aplasztikus anaemia etiolgiai tnyezi
Ionizl sugrzs
Gygyszerek s vegyszerek
Antikonvulzv gygyszerek
Antirheums gygyszerek (aranyvegyletek)
Benzol, egyb szerves oldszerek
Cytostaticumok
Chloramphenicol
Insecticidek, pesticidek
Nem szteroid antiinflammatoricus gygyszerek
Egyb gygyszerek s vegyszerek
Vrusok
EpsteinBarr-vrus
Hepatitis-C-vrus
Parvovrus B19
Humn immundeficiencia vrus
Immunpatomechanizmus betegsgek
Eosinophil fasciitis
Hypogammaglobulinaemia
Thymoma
Terhessg
Paroxysmusos nocturnalis haemoglobinuria
Idiopathis
a) Slyos aplasztikus anaemia (SAA)
561
Epidemiolgia
Az SAA incidencija Eurpban s szak-Amerikban mintegy 26/1 milli. A betegsg frfiakat s nket
megkzeltleg azonos arnyban rint. Letalitsa magas, kezels nlkl nhny hnapon bell hallhoz vezet. A
krlefolys elssorban az rtalom slyossgtl, nem pedig annak termszettl fgg.
Diagnzis
Anamnzis
E szerzett formban rkletes tnyezkre utal adatokat nem tallunk.
Tisztzzuk az esetleges krnyezeti rtalom szerept (szlk foglalkozsa, lakhely, krnyezeti szennyezds,
gygyszerszeds, vegyszerrtalom stb.)
Egyni panaszok: infekcik, vrzsek, az anaemival sszefgg ltalnos tnetek (fradkonysg,

gyengesg, szdls, fejfjs stb.).
A betegsg gyanja esetn a kivizsgls s a kezels specilisan felkszlt intzetben trtnjk!
Fiziklis vizsglat
A beteg tbbnyire slyos ltalnos llapotban rkezik:
spadt, fradkony,
a szjreg a neutropenia miatt feklyes,
a bakterilis s gombs fertzsek irnti fogkonysg kvetkeztben gyakran lzas.
Fizikai megterhelskor dyspnoe, tachycardia s systols zrej lphet tel. A lzas infekci tovbb rontja a
keringst s a lgzst.
A thrombocytopenia vrzses jelensgek kialakulshoz vezet: a kltakarn purpurk, suffusik, a

nylkahrtyn petechik, gyakori az epistaxis.
A menses elhzd, bsges.
Fokozott a srlkenysg, jellegzetes a sebek elhzd vrzse. Kzponti idegrendszeri vrzs ritkn fordul
el.
SAA-rl beszlnk, ha az albbi hrom diagnosztikus kritrium kzl legalbb kett egyidejleg
teljesl:
Slyos neutropenia: az abszolt neutrofil granulocitaszm kevesebb mint 0,5 G/L;
Slyos thrombocytopenia: Thr <20G/L;
Hiporegeneratv anaemia: a korriglt hematokritrtkre vonatkoztatott retikulocitaarny <1%
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: perifris vrkpben pancytopenia.
Csontvel hypocellularis (csontvel-biopszia elvgzsvel krismzhet).
Kezels
A kezels hematolgiai osztlyon, illetve csontvel-transzplantcis kzpontban trtnik.
Allogn csontvel-transzplantci: HLA-azonos, rokon donor esetnazels vlasztand gygymd.
Immunmodulns kezels (amennyiben a CSVT donor hinyban vagy a beteg klinikai llapota miatt nem jn
szba):
562
antilimfocita/antitimocita globulin (ALG/ATG) kezels,
cyclosporin A,
magas dzis 6-methylprednisolon adsval kiegsztve elssorban rvid krtrtnet, friss esetekben sikeres.
Anabolikus szteroidok (adjuvns terpiaknt).
Szupportv kezels
Nemcsak az aplasztikus anaemia, hanem egyb, msodlagos csontvel-elgtelensggel jr betegsgek

leukaemia, solid tumorok kezelsnek is nlklzhetetlen rsze az erteljes szupportl terpia.
Vrksztmnyek adsa (lsd mg a XXXI/6. fejezetben)
Hemoszubsztitci:
Stratgijt alapveten befolysolja a kezelsi terv.
Ha CSVT vgrehajtst tervezzk, gy a HLA-szenzitizci elkerlse rdekben kerljk a rokon donoroktl

szrmaz ksztmnyeket.
Vrsvrsejtptls: csoportazonos, szrt, lehetleg sugrkezelt, vlasztott koncentrtummal.
Trombocitaszuszpenzi adsa: thrombocytopenis eredet slyos vrzs esetn annak mrsklsre, illetve
megelzsre.
Vrhatan nem gyakori ptls esetn random donoroktl szrmaz poolozott ksztmnyt alkalmazunk. Ha
a beteg a ksbbiekben csontvel-tltetsben rszesl(het), kizrlag szrt, mg inkbb szrt, sugrkezelt, nem
rokon, lehetleg egyedi donortl szrmaz ksztmnyt kell, hogy kapjon.
Szenzitizlt beteg esetben, aki a random ksztmnyre nem vlaszol legalbb 6 G/L trombocitaszm-
emelkedssel, vlasztott vrlemezke-ksztmny adsa szksges, lehetsg szerint trombocitaferezissel, egyedi
donortl nyert ksztmny formjban.
A javasolt dzis:
poolozott ksztmny esetben 1 E/10 ttkg,
aferezisbl szrmaz ksztmny esetben 0,5 1011 Thr/10 ttkg
Indikci:
trombocitaszm <10 G/L (lzas beteg esetn Thr <20 G/L),
manifeszt vagy imminens slyos szervi vrzsek.
A hatkonysgot a ptlst kveten 1 rval vgzett trombocitaszmolssal ellenrizni kell.
A lzas neutropenis beteg antiinfektv kezelse (lsd a XIII. fejezetben).
Avrzsek megelzsnek s elltsnak fontos eleme:
a helyes szjhigin,
a srlsek kerlse,
a gondos sebellts, valamint
loklis hemosztiptikus szerek alkalmazsa.
Nylkahrtya-vrzsek mrsklsre alkalmas az antifibrinolitikus hats -aminokapronsav (100 mg/ttkg 6

rnknt per os).
563
Kolniastimull faktorok: a neutropenia mrtkt s tartamt a csontveli progenitor s prekurzor sejtek
szaporodst serkent kolniastimull faktorokkal (CSF) cskkenthetjk. A CSF-k az rett granulocitk s
monocitk funkciit is fokozzk.
Dzis: a granulocita (G)- s granulocita/makrofg (GM)-CSF: 1 2 5 g/ttkg subcutan, illetleg alacsony

trombocitaszm esetn kis infziban.
11.2.3.1.2. 2. Az erythron izollt alulmkdsvel jr szerzett sejtvonal-hypoplasia

szindrmk
a) Izollt vrsvrsejt-aplasia: pure red cell aplasia (PRCA)
Jellemzje: aperifris vrben anaemia s retikulocitopenia, a csontvelben erythroblastopenia.
Kivlt okok:
gygyszerek (elssorban diphenylhydantion s valprot),
slyos malnutrci,
terhessg,
thymoma,
immunpatomechanizmus betegsgek,
vrusfertzsek: hepatitis-B-vrus, HIV-infekcik mellett bizonyoss vlt a parvovirus B19 kroki szerepe.
Ez a vrus hemolitikus anaemis betegekben tranzitrikusaplasztikus krzist (TAC), vrusneutralizl

antitestet nem termel, immundeficiens betegekben idlt PRCA-t idz el.
Kezels
Az utbbi betegsg kezelsben j eredmny rhet el nagy dzis IVIG adsval.
b) Gyermekkori tranzitrikus erythroblastopenia: transient erythroblastopenia of childhood (TEC)
A kisdedkor ritka betegsge.
A krtrtnetben gyakran vrusfertzs szerepel.
A betegsg ltalban egy-kt hnap alatt spontn gygyul.
11.2.3.2. rkletes csontvel-elgtelensggel jr krkpek
A ritka betegsgek csoportjba tartoz krkpek felismersre rendszerint csecsem- vagy kisdedkorban kerl
sor. A csoport modellbetegsge a Fanconi-anaemia. Emellett ms, ritka, csontvel-elgtelensggel jr
szindrmkat is ismernk (XXXI/2-11. tblzat).
1.142. tblzat - XXXI/2-11. tblzat Teljes s rszleges rkletes csontvel-

elgtelensggel jr szindrmk
A vrkpzs trilineris rkletes zavara
Fanconi-anaemia
Dyskeratosis congenita
Pearson-szindrma
Dubowitz-szindrma
564
Seckel-szindrma
rkletes erythroid hypoplasik
DiamondBlackfan-szindrma
Congenitalis dyserythropoeticus anaemik
rkletes myeloid hypoplasik
ShwachmanDiamond-szindrma
Kostmann-szindrma
Reticularis dysgenesis
rkletes megakaryocyta hypoplasik
Amegakaryocyts thrombocytopenia
Thrombocytopenia Aplasia Radii (TAR) szindrma
11.2.3.2.1. 1. Fanconi-anaemia (FA, konstitucionlis aplasztikus anaemia)
Definci
A betegsg jellegzetessge a fejldsi rendellenessgek s a csontvel elgtelen mkdsnek egybeesse.

Ltrejttben szmos gn jtszhat szerepet (FANC-gnek, BRCA1,2 stb.).
Klinikai tnetek
jszlttkorban:
hiperpigmentci, a radius s a hvelykujj hinya (nha csak a rntgenfelvtelen lthat hypoplasija vagy
ms anomlija),
microcephalia vagy egyb csontvzrendszeri eltrs,
hgyti vagy gastrointestinlis fejldsi rendellenessg.
A gyermekek hossznvekedse retardlt.
Laboratriumi/hematolgiai jellemzk
Az els hematolgiai tnet az enyhe thrombocytopenia, amelyet ngy-t ves kortl egyre rohamosabban
progredil pancytopenia kvet.
Patognomikus laboratriumi tnet: a spontn s induklt kromoszmatrkenysg.
A genetikai instabilits miatt gyakrabban lpnek fel rosszindulat betegsgek.
Seckel-szindrma (AR):
madrfej trpesg
heterogn primordialis trpesg
craniofacilis dysmorphia, mentlis retardci
egyb fejlds rendellenessgek
Dubowitz-szindrma:
565
pre- s postnatlis nvekeds elmaradsa
craniofacilis dysmorphia, kromoszma-instabilits
mentlis retardci, malignitsra val hajlam
Pearson-szindrma:
mDNS-delci, anaemia, tubulopathia
pancreas exokrin funkcizavar, multiplex vesecystk
Kezels/Prognzis
Hatkony kezelsi eljrs az allogn CSVT.
Androgn terpia: javtja a hematolgiai tneteket, azonban a tllsi idt nem nyjtja meg.
Prognzis: a kezeletlen betegek medin tllsi ideje 16 v, de megrhetik a 3. vtizedet is. A betegsg
emlrkra, leukmira, lymphomra hajlamost. A malignus betegsg a 2. vtizedben jelentkezik.
11.2.3.2.2. 2. DiamondBlackfan-anaemia (DBA)
Mr jszltt-, illetleg csecsemkorban jelentkez normokrm, makrocits vrszegnysg, amelyhez gyakran

trsulnak fejldsi rendellenessgek: kenderkc-szer haj, a pisze orr, a telt fels ajak s a hypertelorismus
egyttese.
A perifris vrkpet retikulocitopenia, a csontvelt az erythroid elemek teljes hinya jellemzi. AR, AD s XR
rkldsmenet forma egyarnt elfordul.
Kezels
Kortikoszteroid: a kezelsre reagl betegek letkiltsa s letminsge j.
A szteroidrezisztens betegek rendszeres vrtmlesztsekre szorulnak. Szmukra az allogn CSVT

eredmnyezhet gygyulst.
Erythropoietin hatstalan (nincs receptorral rendelkez erythroid progenitor).
11.2.3.2.3. 3. Congenitalis dyserythropoeticus anaemia (CDA)
Ineffektv erythropoiesis okozta megbetegeds: a csontveli erythroid elalakok hyperplasija ellenre a betegek
vrszegnyek s retikulocitopenisak. Szablytalan a proerythroblastok s erythroblastok morfolgija, sok a
tbbmagv erythroid elem.
A betegek tbbsgben enyhe, kzpslyos icterus, splenomegalia is megfigyelhet.
rkldsmenetk, morfolgiai jegyeik s laboratriumi jellemzik alapjn hrom itt nem rszletezett
alcsoportjt klntik el.
11.2.4. Makrocits hyperkrm anaemik (megaloblasztos anaemik)

B12-vitamin-hiny
jszlttkori kobalaminhiny
A kobalamintranszport s -metabolizmus veleszletett zavarai
Folsavhiny
566
Folsavhinnyal jr herediter krkpek
Herediter folsav-malabszorpci
Metiln-tetrahidrofolsav-
reduktz-hiny (MTRD)
Etiopatogenezis, hematolgiai diagnzis
Kzs biokmiai jellegzetessgk a csontveli progenitor s prekurzor sejtek DNS szintzisnek zavara. A
sejtnvekeds s sejtosztds lettani egyenslya megbomlik, a megaloblastok sejtmagja retlen a megfelel
fejlettsgi stdium normoblastokkal sszehasonltva: a sejtmagok nagyobbak a vrt mretnl, kromatin
szerkezetk fellazult, vakuolizlt. A viszonylag zavartalanul foly RNS s fehrjeszintzis miatt a sejtek
trfogata nagy, a citoplazma rett. Morfolgiailag ezt a jellegzetes sejtmag-citoplazma aszinkrnit rtjk
megaloblastos vrkpzs alatt.
A csontvel hiperaktv. A megaloblastoid sejtek pusztulsa kifejezettebb, mint a normoblastok. Az ineffektv

erythropoiesis magyarzza a betegek emelkedett laktt dehidrogenz (LDH) szrumszintjt, icterust.
A perifris vrben a megaloblasztos vrkpzs makrocits hyperkrm anaemia kpben nyilvnul meg (nagy
MCV, MCH). A vrsvrsejtek alakja mrskelten szablytalan, tmrjk vltoz (anisopoikilocytosis). Az
rett neutrofil granulocitk sejtmagja hiperszegmentlt.
Megaloblasztos vrkpzshez vezet valamennyi noxa, amely megzavarja a vrkpz sejtek DNS-szintzist. A
kt leggyakoribb ok a B12-vitamin (kobalamin) s a folsav sejtszint hinya. A sejtszint vitaminhinyhoz
vezet llapotok s betegsgek alapveten ngy csoportba sorolhatk:
elgtelen bevitel,
fokozott igny,
felszvdsi zavar vagy
inadekvt utilizci.
A pontos diagnzist a vr B12-vitamin s folsavszintjnek, a vr s a vizelet homocisztein-koncentrcijnak

meghatrozsa segti el (a vrmintt jg kztt, 30 percen bell kell a laboratriumba eljuttatni!).
11.2.4.1. B12-vitamin-hiny
Okai:
A B12-vitamin-bevitel elgtelen volta:
A kobalaminignyt rendes krlmnyek kztt a kiegyenslyozott dita fedezi. F kobalaminforrs az llati

fehrje, klnsen a parenchyms zsigerek tartalmazzk gazdagon. A nvnyi tpllk mikroorganizmusai
vegetrinusok szmra is szmottev kobalaminforrsul szolglnak, hacsak a fejlett ipari orszgok
szabvnyainak megfelel lelmiszeripari feldolgozs sorn el nem tvoltjk azokat a zldsgflkrl s a
nvnyi magvakrl.
A B12-vitamin felszvdsnak zavara:
Anaemia perniciosa: az intrinsic faktor immunpatomechanizmus destrukcijn alapul, elssorban

idskorban jelentkez betegsg, amit a belgygyszati tanknyvek trgyalnak.
Az intrinsic faktor veleszletett hinya: ritkn fordul el.
Gyomor-blbetegsgek (lsd a XVII. fejezetet).
11.2.4.1.1. jszlttkori kobalaminhiny
Etiolgia
567
Kobalaminhinyos anyk jszlttjei alacsony kobalamintartalkkal jnnek vilgra, radsul a hinybeteg anya
alacsony B12-vitamin-tartalm teje nem alkalmas a megfelel ptlsra.
Klinikai tnetek s hematolgiai jellemzk
Jellegzetes a vontatott gyarapods.
Ks csecsemkorban tnik fel a motoros s mentlis teljestmny elmaradsa.
A hinyllapot korai szakaszban mg nem nyilvnvalak a megaloblastos vrkpzs jelei, enyhe vagy
kzpslyos pancytopenia szlelhet.
Megelzs, kezels
Elsdleges eleme a helyes tpllkozs.
Parenteralis hidroxo- vagy cianokobalamin-szupplementci individulis dzisban (amennyiben a kobalamin

bejutsa a szervezetbe ditval nem biztosthat).
11.2.4.1.2. A kobalamintranszport s -metabolizmus veleszletett zavarai
A kobalamintranszportban s -metabolizmusban szerepet jtsz fehrjk rkletes hinya klnbz slyossg

megaloblasztos anaemihoz, emellett metabolikus acidzishoz, neurolgiai tnetek jelentkezshez vezet.
A genetikai rtalom valamennyi ismert esetben AR rkldsmenet.
Diagnzis
A felszaporodott homocisztein s metilmalonsav kimutathat a betegek vrben, vizeletben s liquorban.
Kezels
A betegek ltalban parenteralis kobalaminptlst ignyelnek.
Metilmalonil-CoA-mutz-hinyos betegek esetben a fehrjemegszort dita vezet a tnetek

mrskldshez.
11.2.4.2. Folsavhiny
Anyatejjel tpllt csecsemk s egszsges egynek kiegyenslyozott ditja ltalban biztostja a napi 3
g/ttkg-os (csecsemkben s kisdedekben 3,33,6 g/ttkg/nap) szksgletet.
A folsavhiny okai:
Mennyisgi malnutrci: elgtelen tpllkbevitel okozta elgtelen folsavbevitel.
Minsgi tpllkozsi hibn alapul folsavhinyos megaloblasztos anaemia a csecsemk s kisdedek

egyoldal kecsketejes tpllsa okozta megaloblasztos anaemia.
Malabszorpcis szindrmk: megfelel mennyisg folsav bevitele esetn a felszvds zavara idzhet el
folsavhinyt malabszorpcis szindrmkban;
Folsavhinyos anyk jszlttjei: cskkent veleszletett tartalkok s az anyatej alacsony folsavszintje miatt.
Folsavhiny megnvekedett igny miatt: koraszlttekben, parenteralisan tpllt, intenzv osztlyon kezelt
jszlttekben, hemolitikus anaemis, antiepileptikumokat szed, hepatitises, HIV-fertztt, AIDS-es
betegekben, terhesekben.
Klinikai tnetek s hematolgiai eltrsek
Hasonlan a fiatal csecsemkori B12-vitamin-hinyhoz, folsavhinyos csecsemkben sem alakul ki klasszikus

megaloblasztos anaemia kpe.
568
Az anaemihoz tbbnyire neutropenia s thrombocytopenia is trsul.
Kezels
A vrszegnysg miatt a csecsem vrtmlesztsre szorulhat.
11.2.4.2.1. Folsavhinnyal jr herediter krkpek
11.2.4.2.2. Herediter folsav-malabszorpci
Elssorban vrrokon hzassgbl szletett gyermekeknl fordul el.
Jellemzi: megaloblasztos anaemia, diarrhoea, szjfeklyek, a testsly stagnlsa s progresszv neurolgiai

tnetek.
11.2.4.2.3. Metiln-tetrahidrofolsav-reduktz-hiny (MTRD)
A folsavmetabolizmus rkletes zavara.
A tnetek mr csecsemkorban manifesztldnak: anaemia, lgzsi zavarok, grcsk, microcephalia, ritkbban

motoros retardci, jrszavar.
A betegsg krlefolysa slyos, nehezen befolysolhat.
Megelzs, kezels
Hinyos folsavbevitel esetn a teend a megfelel dita belltsa.
Fokozott folsavignyt napi 1 mg folsav per os bevitele fedez;
Slyos malabszorpcis betegeknek napi 515 mg-ot adunk.
A folsavszupplementci nem vdi ki a toxikus tneteket folsavantagonista vegyletek alkalmazsa esetn.

Ezek a gygyszerek a dihidrofolsav-reduktz (DHFR) gtlsa rvn interferlnak a DNS-szintzissel s
vezetnek a sejt pusztulshoz.
A citosztatikumknt s immunszuppresszv gygyszerknt alkalmazott methotrexat mellkhatsai a

szrumszint fggvnyben adagolt tetrahidrofolsavval (Leukovorin rescue) elzhetk meg.
A parazitasejtek, illetleg baktriumsejtek DHFR-t gtl gygyszerek (prymethamine, trimethoprim)

affinitsa lnyegesen kisebb a humn DHFR-hez, azonban folsavhinyos betegek deficitjt fokozhatjk.
11.3. XXXI/3. fejezet A fehrvrsejtek nem klonlis eltrsei

Kiss Csongor
ltalnos megllaptsok, fiziolgia
Az immunrendszer specifikus s nem specifikus gnak sejtes elemei, a limfocitk, a monocita-makrofg sejtek
s a granulocitk esszencilis szerepet jtszanak a szervezetet r idegen antignek felismersben,
feldolgozsban s kzmbstsben. gy egyidejleg ltrehozi (effektor sejtjei), szablyoz tnyezi s
szablyozott clsejtjei a fertz betegsgek s egyb llapotok ltal kivltott gyulladsos reakcinak. Relatv
arnyuk s abszolt szmuk jellegzetesen alakul bizonyos krllapotokban, betegsgekben, meghatrozsuk
fontos segtsget nyjt a helyes diagnzis megllaptsban. Hinyuk, illetleg megszaporodott szmuk
lnyegesen mdosthatja az alapbetegsg krlefolyst, megszabja annak prognzist.
A csecsem- s kisdedkort a felnttkorhoz viszonytva enyhe neutropenia jellemzi 1,05,4 G/L-es (kb. 30%-
os) nadirral, amely fokozatosan emelkedik a felnttkori 1,87,7 G/L-es (kb. 60%-os) normlrtkre.
11.3.1. A neutrofilek eltrsei

Neutropenia
569
Immunpatomechanizmus neutropenia
Izoimmun neonatalis neutropenia
Enyhe, reverzibilis neutropenia
Szekunder neutropenia
Neutrophilia
A neutrofil granulocitk funkcizavara
Eozinofil granulocitk eltrsei
Eosinophilia
Eosinopenia
Bazofil sejtek eltrsei
Basophilia
Basophilopenia
A monocitk eltrsei
Monocytosis
A limfocitk eltrsei
Lymphocytosis
Lymphocytopenia
11.3.1.1. Neutropenia
11.3.1.1.1. Immunpatomechanizmus neutropenia
Az immunhemolitikus anaemihoz hasonlan izoimmun vagy autoimmun szenzitizci kvetkezmnye lehet.
11.3.1.1.2. Izoimmun neonatlis neutropenia
Az Rh-izoimmunizcihoz hasonl mdon alakul ki: a magzati fehrvrsejt-antignek ellen termeld anyai
ellenanyag a placentn t jut a magzatba.
Klinikai s laboratriumi tnetek
Az rintett jszltteknl nhny napos letkorban fknt cutan bakterilis (St. aureus, E. coli, -
hemolizl Streptococcus) infekcik jelentkeznek.
Kritikusan leesik a neutrofil granulocitaszm.
A granulocytopenit monocytosis s eosinophilia ksri.
A csontvelben izollt myeloid hyperplasit ltunk az rett formk deplcijval (balra tolt myeloid sor).
Az anyai IgG fllet-idejnek megfelelen a neutropenia 7 hetes korra normalizldik.
Ksbbi letkorban lzas transzfzis reakci kivltsban jtszanak szerepet a recipiens donorgranulocita-
ellenes (anti-HLA, illetleg neutrofil antignspecifikus) antitestjei.
11.3.1.1.3. Autoimmun neutropenia
570
Monospecifikus autoimmun jelensg, amit csupn a neutrofilellenes antitestek kimutatsval lehet
megklnbztetni a krnikus idiopathis benignus neutropenitl.
Poliszisztms autoimmun betegsgek rszjelensgeknt is szleljk a neutrofil sejtek autoimmun destrukcijt.
11.3.1.2. Enyhe, reverzibilis neutropenia
Az abszolt neutrofilszm (absolute neutrophil count: ANC): gyermekben <1,5 G/L, csecsemkorban <1,0
G/L). Tbbnyire vrusfertzs (hepatitis, influenza, morbilli, RSV-infekci, varicella), ritkbban bakterilis
fertzs (brucellosis, paratyphus, typhus, rickettsiosis, tbc, tularaemia) kvetkezmnye.
11.3.1.3. Szekunder neutropenia
Szekunder neutropenit szlelnk a csontvel kvetkezmnyes mkdsi zavaraiban, gy citosztatikum-kezelst,

CSVT-t kveten.
11.3.2. Neutrophilia
Az abszolt neutrofilszm gyermekben >7,5 G/L, jszlttekben >13 G/L.
Kt alapvet lettani mechanizmus vezet a kering neutrofil sejtek szmnak jelents emelkedshez:
Mobilizci a perifris granulocitapoolbl, illetleg a csontveli raktrbl. Az elzt epinefrin, az utbbit

G-CSF, GM-CSF s glukokortikoidok mediljk.
Akut neutrophilia fizikai ignybevtelt, stresszhelyzetet kveten perceken bell kialakulhat. A neutrofil
kompartment valsgos expanzija kvetkezik be.
Szisztms inflammatrikus vlasz szindrma: a felszabadul gyulladsos citokinek indukljk s tartjk fenn
a neutrophilit bakterilis fertzsekben (pyogen mikroorganizmusok, leptospirk, Mycobacteriumok),
necrosissalksrt gyulladsos folyamatokban. A vrusfertzsek kzl a HSV, VZV, rabies s poliomyelitis
fertzseket ksri neutrophilia.
Reaktv leukocytosis, leukaemoid reakci figyelhet meg:
bakterilis sepsis (klnsen St. aureus, Str. pneumoniae)kezdeti szakaszban (az elrehaladott sepsist
neutropenia jellemzi),
szisztms mycosisokban,
protozoonosisokban,
mjelgtelensgben,
diabeteses ketoacidosisban,
azotaemiban,
Down-szindrms jszlttekben.
Neutrophilia jellemzi az jszltteket: 12 rs letkorban az ANC 7,814,5 G/L.
Krnikus neutrophilit szlelnk
splenectomit kveten,
funkcionlis aspleniban,
perzisztl gyulladsokban,
fertzsekben,
571
krnikus vrvesztsben,
elhzd glukokortikoid-kezelssel trsulva,
inveteralt szorongsban.
11.3.2.1. A neutrofil granulocitk funkcizavara
A neutrofilek funkcizavara lettani mkdsk tbb pontjn bekvetkezhet:
adherencia,
migrci,
kemotaxis,
phagocytosis,
degranulci,
intracellularis killing.
11.3.3. Eozinofil granulocitk eltrsei

Az eozinofil granulocitk ketts hatst fejtenek ki:
Szablyozzk (mrsklik) a korai tpus hiperszenzitivitsi reakcik intenzitst.
A lgzsi robbans sorn felszabadul szabad gykk, proteolitikus enzimek s eozinofil kationos proteinek
toxikus, l hatst fejtenek ki. Klnsen effektv mdon vdik szervezetnket az invazv metazos parazitkkal
szemben.
A tarts szignifikns eosinophilia (hypereosinophil szindrma: HES) ugyanakkor szvetkrosodst is okozhat,

mint a Lffler-fle endomyocardialis betegsget, vagy a tracheaepithelium cytopathias dystrophijt. Az
eozinofil granulocitk progenitor sejtjeit elssorban az IL-5, kisebb mrtkben az IL-3 s a GM-CSF serkenti.
11.3.3.1. Eosinophilia
Okai:
Allergia: a fejlett ipari orszgokban leggyakoribb ok.
Akut allergis rohamban az abszolt eozinofilszm elrheti a 20 G/L-t.
Krnikus allergiban ritkn haladja meg a 2 G/L-t.
Infekcik:
Parazits infekcik: jelents eosinophilival jrhatnak; klnsen a Toxocara canis fertzs. Nem vlt ki
eosinophilis vlaszt a Giardia lamblia, az Enterobius vermicularis s a Trichiuris trichiuria.
A gombafertzsek kzl eosinophilia jellemzi a coccidiomycosist s a pulmonaris aspergillosist.
Jellegzetes a scarlatinban szlelhet eosinophilia (szemben a kitses vrusbetegsgekkel).
Csecsemkorban eosinophilival jr a Chlamydia okozta pneumonia.
Eosinophilia trsulhat malignus folyamatokhoz klnsen jellegzetes lymphogranulomatosisban (M.

Hodgkin).
Gastrointestinalis gyulladsokhoz.
Immunpatomechanizmus betegsgekhez.
572
Stenosissal jr congenitalis vitiumokhoz.
Peritonealis dialzishez.
11.3.3.2. Eosinopenia
Fokozott glukokortikoidhormon-s epinephrinkiramlssal jr stressz-szitucik s heveny gyulladsos

llapotok eosinopenit okoznak.
11.3.4. Bazofil sejtek eltrsei

ltalnos megllaptsok
A bazofil sejtek az I-es tpus, kzvetlen hiperszenzitivitsi reakci effektor sejtjei. A hisztaminfelszabadulst
nemcsak IgE antitestek vlthatjk ki. Bekvetkezhet spontn mdon vagy iatrogen rtalomknt pl. tl gyorsan
beadott iv. vancomycin hatsra.
Szerepet jtszanak tovbb a fibrzus ktszveti mtrix kpzsben.
Progenitor sejtjeik szaporodst, valamint az rett bazofil leukocitk s szveti alakjaik, a hzsejtek funkcijt
elssorban a korai hematopoetikus citokinek, az ssejt faktor (c-kit ligandum) s az IL-3 serkentik.
11.3.4.1. Basophilia
Jellemzen megfigyelhet a hiperszenzitivitsi reakcikban, colitis ulcerosban, rheumatoid arthritisben, tbc-

ben, influenzban, varicellban.
A krnikus granulocyts leukaemiban felszaporod bazofil sejtek klonlis populcit kpviselnek.
11.3.4.2. Basophilopenia
Okozhatja:
glukokortikoid-kezels,
thyreotoxicosis.
11.3.5. A monocitk eltrsei

Az immunrendszer nem specificus gnak fontos elemei, a szveti makrofg sejtek prekurzorai.
A monocitk s a makrofgok sszetett s szleskr szerepet jtszanak:
az immunfunkcikban: phagocytosis, antignprezentci,
humoralis meditoranyagok termelse rvn az immun-inflammatrikus rendszer egyb elemeinek

szablyozsban,
a normlis, a granulcis s a neoplasztikus ktszveti mtrix kpzsben,
a csont s egyb szvetek anyagcserjben.
Mkdsk rszletes elemzse meghaladja a fejezet kereteit. A neutrofil granulocitkkal kzs progenitor
sejtek, a granulocita/monocita kolnia forml egysgek (CFU-GM) prolifercijt a GM-CSF, a monocita
prekurzor sejtekt a GM-CSF mellett a sejtvonal-specifikus M-CSF serkenti. Ez a kt hematopoetikus citokin az
rett monocita/makrofg sejtek funkciit is fokozza. Ellenttben a neutrofil granulocitkkal, a monocitkat a
csontvel nem trolja, kpzdsket kveten azonnal a vrplyba kerlnek.
11.3.5.1. Monocytosis
A csontveli hypoplasia regenercijnak korai fzisban jellemzen relatv monocytosis lp fel: a

granulocitaszm emelkedst a monocitk megjelense elzi meg a perifris vrben.
573
Az jszlttkorbanmagas abszolt monocitaszm (1,0 G/L) fokozatosan ri el a felnttkorra jellemz 0,4 G/L
rtket, gy az abszolt monocytosist csak az letkor fggvnyben lehet helyesen rtkelni (XXXI/3-1.
tblzat).
Monocytopenia figyelhet meg endotoxaemibans glukokortikoidokkalkezelt betegekben.
1.143. tblzat - XXXI/3-1. tblzat Az abszolt monocytosis gyakoribb okai
Granulomatosus betegsgek
Tbc
Syphilis
Sarcoidosis
Colitis ulcerosa
Morbus Crohn
Infekcik
Szubakut bakterilis endocarditis
Listeriosis
Gyulladsos llapotok
Polysystems autoimmun folyamatok
Ismeretlen eredet lz
Rosszindulat daganatos betegsgek
Lymphomk
Carcinomk
Vrkpzszervi betegsgek
Krnikus neutropenia
Postsplenectomis llapot
11.3.6. A limfocitk eltrsei

E helyen csupn a perifris vrben szlelhet szmbeli eltrsek gyakoribb okait ismertetjk.
11.3.6.1. Lymphocytosis
Limfocitatlsly jellemzi fiziolgisan a csecsem- s kisdedkor vrkpt. Mrtke 6 hnapos korban ri el

cscspontjt (4,013,5 G/L, kb. 60%), majd fokozatosan cskken a felnttkorra jellemz 1,04,8 G/L-es (kb.
35%-os) rtkre.
Enyhe lymphocytosis esetleg tmeneti, enyhe morfolgiai atpival (virocitk) trsul a vrusfertzsek
zmhez.
Fokozottabb a lymphocytosis mrtke mononucleosis infectiosa szindrmban, amely tbbnyire EBV,

ritkbban CMV, Toxoplasma gondii, Rickettsia provaczeki fertzs kvetkezmnye. Az EBV mononucleosisban
lthat monocytoid, atpusos limfocitk kisebbik hnyadt a vrusfertztt B-limfocitk, nagyobbik hnyadt a
574
vrusspecificus citotoxikus T-limfocitk (CD 8-pozitv sejtek) kpezik. Az atpusos limfocitk mellett monocitk,
plazmasejtek teszik jellegzetesen szness a mononucleosisos beteg perifris vrkpt.
Jelentsen emelkedett a limfocitaszm akut infekcizus lymphocytosisban.A vrusfertzsekhez trsul

betegsgben a limfocitaszaporulatot CD4-pozitv, helper-inducer tpus sejtek adjk.
A heveny bakterilis fertzsek kzl kizrlag a pertussisrajellemz a lymphocytosis.
Krnikus bakterilis fertzsek tbc, brucellosis tarts lymphocytosissal jrnak.
Az endokrin zavarok kzl lymphocytosissal trsul a thyreotoxicosis s az Addison-kr.
Relatv lymphocytosis jellemzi a granulopenis llapotokat.
1.144. tblzat - XXXI/3-2. tblzat Lymphocytosis fbb okai
Fiziolgisn csecsem- s kisdedkorban
Vrusfertzsek (mononucleosis szindrma)
Akut infekcizus lymphocytosis
Bakterilis fertzsek:
Akut: pertussis
Krnikus: tbc, brucellosis
Endokrin zavarok:
Thyreotoxicosis
Addison-kr
11.3.6.2. Lymphocytopenia
A lymphocytopenia gyakoribb okait a XXXI/3-3. tblzatban tntettk fel.
1.145. tblzat - XXXI/3-3. tblzat A lymphocytopenia gyakoribb okai
Autoimmun betegsgek
Immundefektusok
Hodgkin-kr
Aplasztikus anaemia
CsVT utni llapot
Hypercorticismus
Glukokortikoidterpia
Ductus thoracicus drenzs
Intestinalis lymphangiectasia
11.4. XXXI/4. fejezet A hemosztzis zavarai. Vrzkenysg
575
Ajzner va, Kappelmayer Jnos, Kardos Mria, Zimonyi Ilona
11.4.1. A vrzkenysg diagnosztikja

Ajzner va, Kappelmayer Jnos
A vrzkenysg oka lehet:
Coagulopathia
Thrombocytopathia
Vasculopathia
Fentiek kombincija
Vrzkenysgrl beszlnk, ha trauma, srls nlkl vagy arnytalanul enyhe trauma hatsra jelents
mrtk, vagy ismtld vrzs lp fel.
A vrzkenysg azon klinikai tnetek kz tartozik, amelyek az esetek jelents rszben precz laboratriumi
diagnzissal altmaszthatk vagy hasonl megkzeltssel bizonyos diagnzisok egyrtelmen kizrhatk.
A haemorrhagis diathesisben szenved gyermek rszletes laboratriumi vizsglata nem lart pour lart
vizsglat, ugyanis a klnbz tpus vrzkenysgben szenvedk kezelse egymstl gykeresen eltr, az
egyik tpus vrzkenysgben alkalmazott kezels a msikban nemcsak hatstalan, de kros is lehet.
A diagnosztika lpsei
Bizonyos hemosztzis-vizsglatok eredmnyt a hemosztzisra direkt vagy indirekt mdon hat gygyszerek
alapveten megvltoztathatjk vagy rtkelsk ilyen esetekben nem is lehetsges.
Anamnzis
Pontos csaldi (rklds!) s gygyszeres anamnzisfelvtel szksges.
A vrzs megjelensnek krlmnyeire vonatkoz adatok is informatvak.
Fiziklis vizsglat
A haemorrhagis diathesisek laboratriumi diagnosztikja csak akkor lehet eredmnyes, ha azt megfelel
klinikai vizsglat elzi meg. A vrzs tpusbl a vrzkenysg okra kvetkeztetni lehet:
Nagyobb mret zleti bevrzsek, haematomk
coagulopathia mellett szlnak.
Petechik, suffusik
trombocita eredet vrzkenysgre jellemzek.
Purpurk (a br felsznbl kiemelked, kiss infiltrlt bevrzsek)
vasculitisekben lthatk.
Haemophilia indulhat kldkvrzssel vagy haematurival is!
A vrzkenysg laboratriumi diagnosztikja
Vrzkenysg gyanja esetn minden betegben elvgzend alapvizsglatok:
A vrzkenysg jellegnek (cellularis, humoralis, illetve vascularis eredet) behatrolsa:
576
Nhny alapteszt segtsgvel az esetek jelents rszben megoldhat. A vrzkenysg kivizsglsnak els
lpcsjt jelent teszteket a XXXI/4-1. tblzat foglalja ssze.
A perifris vrkenet s a hematolgiai automatval vgzett rszletes (5 part-diffes) analzis a vrzkeny

gyermek teljes kivizsglshoz elengedhetetlen.
A haemorrhagis diathesisek zmnek kimutatshoz a fenti egyszer tesztek elegendek. Amennyiben krosat
szlelnk, gy tovbbi specilis vizsglatok szksgesek.
Specilis vizsglatok a pontos diagnzis tisztzsra.
A vrzkenysg f csoportjai szerint a specilis laboratriumi tesztek eltrek.
1.146. tblzat - XXXI/4-1. tblzat A vrzkenysg laboratriumi alapdiagnosztikja
Kros eredmny Felttelezett

diagnzis
Vasculopathia Thrombocytopeni Thrombocytopat Coagulopathia Gygyszerhats

a hia
Vrzsi id + + + +/
Trombocitaszm + +/
Protrombinid +/ +/
Aktivlt +/ +/
parcilis
tromboplasztinid
Trombinid +/ +/
11.4.1.1. Coagulopathik laboratriumi diagnosztikja
A coagulopathik (az alvadsi faktoroknak vagy a fibrinolysis inhibitorainak hinya) legtbbszr szerzett,
ritkbban veleszletett betegsgknt jelentkeznek. A szerzett krformk esetben ltalban tbb faktor egyttes
deficiencija fordul el.
A vizsglatok elvgzsre specilisan felkszlt laboratriumokban kerljn sor.
Coagulopathik szrtesztjei
Alvadsi id: A klasszikus mdszer szerint az ravegre cseppentett vrben az els fibrinszl megjelensig
eltelt id (normlisan 56 perc). Ma mr ritkn alkalmazzuk, gyakran adhat fals negatv s fals pozitv
eredmnyt.
Protrombinid (PI): a szveti tromboplasztin plazmhoz adsa s az alvadk kialakulsa kzt eltelt id.
Aktivlt parcilis tromboplasztinid (APTI): valamely negatv felsznt biztost kontakt aktivtor s a plazma
egyttes inkublsa utn a kalcium hozzadstl az alvadk megjelensig mrt id, az alvadsi folyamatok
globlis szrtesztje.
Trombinid (TI): a trombin plazmhoz adstl az alvadk kialakulsig mrt id, mely a fibrinogn fibrin
talakuls sebessgt tkrzi.
Reptilzid (RI): A trombinidhz hasonl a teszt, csak itt trombin helyett egy kgymregbl ellltott
protezt, a reptilzt hasznljuk a fibrinogn hastshoz.
577
A fibrinolitikus rendszer esetben az alvadsi kaszkd tesztjeihez hasonl, globlis vizsglatra alkalmas, jl
standardizlt teszt nincs.
Euglobulinlzis-id: Az egyetlen ltalnosan elterjedt szrteszt, amelyben a plazmt alacsony ioner mellett
frakcionljuk, majd acidifikljuk, s az euglobulinfrakcit megtartjuk, de a fibrinolzis inhibitorok nagy rszt
eltvoltjuk.
Mivel a szveti plazminognaktivtor aktivitsa jelents diurnalis vltozst mutat, ezrt az euglobulinlzis id
csak azonos idben levett mintk esetn sszehasonlthat.
Coagulopathik laboratriumi kivizsglsnak menete
A coagulopathik diagnosztikjt (akr veleszletett, akr szerzett) logikusan felptettalgoritmusok szerint kell
vgezni.
APTI
A koagulcis kaszkd globlis szrtesztje: Megnylst szmos tnyez okozhatja. A megnylt APTI
kivizsglsnak menett a XXXI/4-1. bra mutatja.
Amennyiben az APTI megnyls mellett a PI is megnylt, elkpzelhet, hogy valamely gygyszer okozta K-
vitamin-hinyrl van sz, melyet leggyakrabban kumarin vagy mellkhatsknt pl. cephalosporin okozhat. A
kumarin hatst szmos gygyszer fokozhatja (pl. szalicilt, phenytoin, methyldopa) vagy gtolhatja (pl.
carbamazepin, C-vitamin, antacidok).
A hagyomnyos (nem frakcionlt) heparinkezels esetn a TI megnylsa idben megelzi az APTI-

megnylst. Jl belltott heparinkezels esetn a TI mrhetetlenl hossz. Amennyiben a beteg kis
molekulasly heparinnal kezelt, gy a TI normlis, mg az APTI lehet normlis vagy enyhn megnylt.
Az APTI megnylsa lehet korrigbilis vagy inkorrigbilis.
Korrigbilis APTI megnyls okai: lsd a XXXI/4-1. brn felsorolt tnyezket, amelyek ltalban
vrzkenysggel is jrnak. A XII-es faktor, a prekallikrein (PK) s a nagy molekulasly kininogn (HK) hinya
nem jr vrzkenysggel, st a XII-es faktor hinya thrombosishoz vezethet.
Faktorhiny 30% alatti faktoraktivits esetn diagnosztizlhat:
Faktoraktivits
1% alatt slyos
15% kztt kzpslyos
530% kztt enyhe
Inkorrigbilis APTI megnyls: a beteg minta s a norml plazma 1:1 arny keverkbl mrt APTI tbb
mint 5 s-mal meghaladja a norml plazma APTI-jt.
Okai: faktorellenes gtltest vagy lupus antikoagulns.
Amennyiben az APTI-ben inkorrigabilitst szlelnk vrzkeny betegnl, akkor az albbiakat kell szem eltt
tartani.
Az alvadsi faktorokat aktivits mrssel hatrozzuk meg, mert a faktorhinyok egy rszben a faktor mint
antign jelen van, de nem funkcionl. Ilyenkor a faktorhiny tneteit kros szerkezet cross reacting material
(CRM) pozitv molekula okozza.
Lupus antikoagulns is okozhat vrzkenysget, mert gyakran trsul thrombocytopenival.
Faktorellenes gtltest jelenhet meg faktorhinyban (haemophilia), ha nem megfelel tisztasg

ksztmnnyel trtnik a faktorptls.
578
Faktorellenes gtltest megjelenhet autoimmun megbetegedsben, malignus betegsgben, gygyszerek
hatsra s nem ritkn terhessg utn (post partum haemophilia). Gtltest leggyakrabban VIII-as faktor ellen
alakul ki de ritkn egyb faktorok ellen is ltrejn.
A faktorellenes gtltestek kvantitatve meghatrozhatk. A gtltest mennyisgnek az ltalnosan hasznlt

mrtkegysge a Bethesda egysg (BU). 1 BU/mL annak a plazmnak a gtltest mennyisge, mely norml
plazmval sszekeverve 50%-os maradk (rezidulis) faktoraktivitst eredmnyez. Slyos esetben 100 BU/mL
feletti rtkek is kialakulhatnak.
XXXI/4-1. bra A megnylt APTI kivizsglsnak menete
Megnylt PI
Kivizsglsa az APTI megnyls vizsglathoz hasonlan trtnik.
Izollt PI megnyls okai: VII-es faktor hinya, jval ritkbban a kzs tban szerepl faktorok (II, V, X)
veleszletett hinya.
Amennyiben a PI s APTI is megnylt, elszr ki kell zrni a citrttlslyt.
579
Heparinkezels esetben a PI nem nylik meg, mivel a legtbb tromboplasztin heparinneutralizl anyagot
tartalmaz.
Ha antikoagulns, trombolitikus vagy egyb gygyszer szerepe kizrhat, gy legvalsznbben K-vitamin-

hiny az ok. Ilyenkor a K-vitamin-fgg faktorok (II, VII, IX, X, protein C s protein S) aktivitsa alacsony.
Megnylt TI
Kivizsglsnak menete a XXXI/4-2. brn lthat.
A polibrn vagy protamin-szulft neutralizlja a heparinhatst, gy a polibrn jelenltben vgzett TI fggetlen

lesz a heparin hatstl.
A reptilzid (RI) szintn rzketlen heparinra, gy ez az id extrm mrtk heparinszennyezs esetn (pl.
heparinnal levett minta) is normlis marad. A RI msik felhasznlsi terlete a dysfibrinogenaemik kimutatsa,
ahol ltalban a TI-nl jelentsebben megnylik az RI.
1.147. tblzat -
TI RI
hypofibrinogenaemia
dysfibrinogenaemia
fibrin(ogn)degradcis termkek
580
XXXI/4-2. bra Megnylt TI kivizsglsnak menete
Coagulopathik az alaptesztek megnylsa nlkl
Bizonyos ritka coagulopathik nem okoznak megnylst az alaptesztekben, mgis slyos vrzkenysggel
jrhatnak. Ilyenek:
XIII-as faktor hinya vagy a
plazmin f inhibitornak, az alfa-2-antiplazminnak ahinya.
Ezen coagulopathik csak specilis hemosztzis-laboratriumban diagnosztizlhatk!
Praktikus szempontok
Az szlelt hemosztziseltrsek leggyakoribb okai a XXXI/4-2. tblzaton lthatk.
1.148. tblzat - XXXI/4-2. tblzat A hemosztziseltrsek leggyakoribb okai
Laboratriumi eltrs Leggyakoribb okai
Izollt APTI megnyls Lupus anticoagulans, veleszletett faktorhiny, kis

mlsly heparin kezels
581
PI s APTI megnyls K-vitamin hinyos llapot, szerzett coagulopathia,

ritkn veleszletett II-es V-s vagy X-es faktor hinya
PI, APTI s TI megnyls Elrehaladott mjbetegsg, consumptis

coagulopathia, heparinnal levett vr
Izollt PI megnyls Syncumar-kezels els napjai, VII-es faktor hinya
Izollt TI megnyls Mrskelt heparinszennyezds, fibrinognszint-

cskkens
11.4.1.2. A trombocitafunkci-zavarok
A veleszletett trombocitafunkci-zavarok jval ritkbbak, mint a szerzett thrombopathik. Ezrt a herediter

thrombopathia diagnzist mindig meg kell elzze a szerzett krforma lehetsgnek kizrsa
A trombocitafunkci-zavarok: thrombopathik vagy thrombocytopathik olyan cellularis eredet ltalban

enyhe haemorrhagis diathesisek, ahol norml trombocitaszm mellett a trombocitk funkcijnak srlse ll a
krkp htterben. A thrombopathik kialakulhatnak rkltt s szerzett formban (XXXI/4-3. tblzat). A
szerzett thrombopathikra jellemz, hogy ltalban tbb trombocita-rszfunkci egyttes srlsvel jrnak.
Mikor gondoljunk trombocitafunkci-zavar eredet vrzkenysgre?
Ha a vrzs jellege: petechia, purpura, epistaxis, fognyvrzs ms nylkahrtya-eredet vrzs, illetve

menorrhagia. Foghzs, tonsillectomia s post partum enyhe vrzkenysg.
Ha a haemorrhagias diathesis szrtesztjei kzl a templttal Ivy-mdszerrel vgzett vrzsi id megnylt,

mikzben a trombocitaszm normlis.
1.149. tblzat - XXXI/4-3. tblzat Trombocitafunkci-zavarok fbb csoportjai
Veleszletett trombocitafunkci-zavarok
Adhzizavarok:
Adhezv trombocita membrn receptorok rkltt rendellenessgei
von Willebrand-megbetegeds
Aggregcizavarok:
Glanzmann-thrombasthenia
Szekrci- (s aggregci-) zavarok:
Trombocita denz s/vagy -granulum-defektusok storage pool deficiencik (SPD)
A trombocitaszekrci biokmiai mechanizmusnak zavarai
Prokoagulns aktivits kifejldsnek zavara
Szerzett thrombocytopathik
Gygyszerhats induklta trombocitafunkci-zavar
Uraemihoz trsul trombocitafunkci-zavar
582
Dys- s paraproteinaemihoz trsul trombocitafunkci-zavar
Myeloproliferativ megbetegedsekhez trsul thrombocytopathik (esszencialis thrombocytopenia,

polycythaemia vera, CML)
Akut leukaemik
Mjbetegsghez trsul thrombopathik
Vrzs id meghatrozsa Ivy szerint: A mrs sorn standardizlt, egyszer hasznlatos eszkzzel az alkar
brn, sterilen, 40 Hgmm-re fjt mandzsetta alatt ejtett felsznes, apr sebzs vrzsnek idejt hatrozzuk meg
itatspapr-koronggal. Vigyzzunk, hogy a sebbe trlve ne tvoltsuk el a formld primer trombust!
Normlisan: <10 min.
A trombocitafunkci-zavarok laboratriumi diagnosztikja
Megllaptjuk, hogy mely trombocitafunkci (adhzi, aggregci, szekrci vagy prokoagulns aktivits
kifejldsnek zavara) a leginkbb srlt. A kivizsgls menett lsd a XXXI/4-3. brn!
XXXI/4-3. bra Trombocitafunkci-zavarok kivizsglsnak menete
Trombocitaaggregci s ATP-szekrci vizsglata
Klnbz tpus s dzis aggreglszerekkel teszteljk a trombocitk aggreglhatsgt

lumiaggregomteren. Az aggreglszereket s azok dzist mutatja a XXXI/4-4. tblzat.
Az eredmny kzlse a trombocitaaggregcis grbk alakjnak lersval (egyfzis, reverzibilis, cskkent,

megnylt lag fzis stb.) s a trombocita release sorn felszabadult ATP mennyisgnek megadsval trtnik.
A diagnzis vgs megerstshez egyb kiegszt vizsglatokra lehet szksg (trombocita felszni
receptormeghatrozs ramlsi citomteren, antignmeghatrozs stb.).
1.150. tblzat - XXXI/4-4. tblzat Aggreglszerek s koncentrciik
583
Aggreglszer neve Alkalmazott koncentrcija
Risztocetin nagy dzis: 1,21,5 mg/mL
kis dzis: 0,20,6 mg/mL
ADP 1200 M
Adrenalin 1100 g/mL
Arachidonsav 1501000 g/mL
Kollagn nagy dzis: 520 g/mL
kis dzis: 0,55 g/mL
Trombin 0,15 U/mL
Az adhzi zavarainak diagnosztikja
BernardSoulier-szindrma: az adhzi zavar a von Willebrand-faktor-kt receptor, a GPIbIX hinynak,

illetve kros funkcijnak a kvetkezmnye.
Jellemzje: Nagy dzis risztocetinre bekvetkez aggregci hinya, egyb gensekre normlis aggregcis
vlasszal. A betegsg dnten rkltt formban fordul el; szerzett formja autoantitest-kpzds
kvetkezmnyeknt limfoproliferatv krkpekben szlelhet.
von Willebrand-megbetegedsek (vWD): a trombocitaadhzi-zavarok msik nagy csoportja, amely a

leggyakrabban elfordul veleszletett haemorrhagis diathesis.
A betegsgnek tbb tpusa ltezik: a leggyakoribb formk htterben a von Willebrand-faktor mennyisgnek
vagy minsgnek zavara (a trombocitaadhziban fontos nagy s kzpnagy molekulasly multimerek
hinya) miatti adhzizavar ll.
A vWD egyes tpusainak diagnosztikjt a XXXI/4-5. tblzat tartalmazza.
1.151. tblzat - XXXI/4-5. tblzat Von Willebrand-betegsg egyes tpusainak

diagnosztikja
Tpus Elfordulsi vW antign Risztocetin Risztocetin Risztocetin vW-multimer

gyakorisg aggregci (1,2 aggregci kofaktor analzis
mg/mL) (0,20,6 aktivits
mg/mL)
I. tpus 7080% normlis nincs minden

molekulasly
multimer
megvan,
mindbl kicsit
kevesebb
IIa tpus 1012% nincs nagy s

kzpnagy
multimerek
teljes hinya
584
IIb tpus 35% normlis normlis fokozott normlis nagy

multimerek
teljes hinya (a
nagyok rossz
struktrjuknl
fogva
fokozottan
ktdnek ki a
trombocitkhoz
)
Trombocita 01% normlis normlis fokozott normlis nagy

tpus multimerek
teljes hinya (a
GPIb receptor
krosan nagy
affinitssal kti
a nagy
molekulasly
multimereket
III. tpus 13% hinyzik hinyzik nincs hinyzik nincs vW

fehrje
Az aggregci s szekrci zavarainak diagnosztikja
Glanzmann-thrombasthenia: A GPIIbIIIa (fibrinogenkt) receptor hinynak, vagy kros funkcijnak

kvetkezmnye, amely elssorban aggregcizavarban nyilvnul meg. Ritka herediter krkp, de szerzett
formi is ismertek.
Diagnzis: A risztocetin kivtelvel minden gensre hinyzik a trombocitaaggregci s ATP-szekrci.
Szekrcizavarok (storage pool megbetegedsek s biokmiai funkcizavarok).
Klnbz trombocitagranulumok, illetve a bennk trolt anyagok hinya (empty sack syndrome)
kvetkezmnye: trombocitaszekrci-zavar. A granulumokban trolt kis molekulasly anyagok (ADP, ATP,
kalcium) hinya az aggregci szekunder fzisnak elmaradst okozza, s ezltal cskkent vagy reverzibilis
aggregcihoz, illetve annak hinyhoz vezet.
A hinyz granulum vagy granulumtartalom alapjn megklnbztetnk:
trombocitadenz s/vagy
granulumdefektusokat, ezeket az angol irodalombl tvve -, -, -storage pool deficienciknak hvjuk

(SPD).
A trombocitaszekrci biokmiai mechanizmusnak zavarai is elsdlegesen trombocitaszekrci-zavarban

nyilvnulnak meg. Az aggregcizavart a granulumokban trolt aggreglanyag felszabadulst eredmnyez
sszetett biokmiai folyamat srlse okozza. Az ide tartoz heterogn krkpek egyrszt a biokmiai zavar
tpusa alapjn (ha az ismert), msrszt az aggregci s szekrci fenotpusa szerint csoportosthatk:
Receptormedilt szignl transzdukci okozta szekrcizavarok (a biokmiai zavar tpusa szerinti formit lsd
kiemelve a lap szln).
Trombocitarelease biokmiai mechanizmusnak zavarai az aggregci s szekrci fenotpusa szerint.
WARD (weak agonist response defect) szindrma: gyenge agonistkra adott cskkent vlasz. Jellegzetes
aggregcis fenotpusa az, hogy legalbb egy n. gyenge agonistra cskkent vagy hinyzik az aggregci s
ATP-szekrci, mikzben az n. ers agonistkkal norml trombocitaaggregci s ATP-szekrci mrhet. Az
aggreglszerek csoportostsa erssgk szerint Holmsen et al. alapjn a XXX/4-6. tblzaton lthat.
585
Strong agonist disease: a WARD szindrmval ellenttesen az n. ers agonistkkal vgzett
trombocitaaggregci s kvetkezmnyes ATP-szekrci srlt, mg a gyenge agonistkra adott vlasz teljesen
p.
Aspirin-likeszindrma: azok a trombocitafunkci-zavarok, melyek aggregcis s szekrcis vlasz

fenotpusa megegyezik az aspirinszeds alatt vagy ritkbban ciklooxigenz-deficienciban tapasztalhat
eltrsekkel.
1.152. tblzat - XXXI/4-6. tblzat Az aggreglszerek csoportostsa erssgk szerint

(Holmsen et al. alapjn)
Gyenge agonista Ers agonista
kollagn (1 g/mL) trombin
adrenalin kollagn (5 g/mL)
ADP arachidonsav Ca-ionofor
Receptormedilt szignltranszdukci okozta szekrcizavarok:
Primer agonista receptornak hinya/kros funkcija
Poszt-receptor szignltranszdukci s szekrci zavarok:
TXA2-kpzds zavarai
ciklooxigenz-deficiencia
tromboxn-szintetz-deficiencia
TXA2 receptor mkdsi zavarok
TXA2-receptor hiny/kros funkci
szignl transzdukci zavara
Kalciumfgg foszforilci zavarai
A prokoagulns-aktivits kifejldsnek zavarai
ltalban az aggregci- s szekrcizavarok velejrja, de izollt zavara is lersra kerlt Scott-szindrma

nven. A betegsg lnyege, hogy a trombocitk aktivldsa sorn elmarad a trombocitamembrn
kettsrtegben a foszfolipidek trendezdse, ami a tenz s protrombinz komplexek kialakulsnak s
mkdsnek elfelttele.
Jellemzje: egyb thrombopathikkal ellenttben, a vrzsi id normlis, a trombocitaaggregci s- szekrci

nem mutat eltrst.
11.4.1.3. A vasculopathik laboratriumi diagnosztikja
A vasculopathik formi:
Veleszletett vasculopathik (igen ritkk):
EhlersDanlos-szindrma
Marfan-szindrma
pseudoxanthoma elasticum
586
homocystinuria
Szerzett vasculopathik:
gygyszer induklta
egyb szekunder formk (szmos betegsgben elfordulnak)
Az elvgzend hemosztzistesztek gyakorlatilag megegyeznek a thrombocytopathik kivizsglsnl ismertetett

vizsglatokkal.
Jellemz:
Megnylt vrzsi id (Ivy szerint lsd korbban!),
A trombocitaszm s a trombocitaaggregci normlis.
A vascularis fragilits megtlsre rgebben gyakrabban, ma mr ritkn alkalmazott tourniquet- (Rumpel

Leede) teszt szintn pozitv (a vrnyomsmr mandzsettjt 5 percig a kzpvrnyomsnak megfelel rtken
tartjuk, majd megszmlljuk az alkar 1 cm2-n lthat petechik szmt).
Formi: veleszletett s szerzett vasculopathik.
11.4.2. A vrzkenysg klinikai manifesztcii

11.4.2.1. Coagulopathik
Zimonyi Ilona
Vralvadsi zavarnak (coagulopathinak) nevezzk azokat a vrzses betegsgeket, amelyekben a vralvads

mechanizmusban szerepl faktorok hinya, illetve cskkent aktivitsa miatt az rplybl kilp vr nem alvad
meg. A betegsg lehet veleszletett vagy szerzett. A jelenleg ismert alvadsi faktorok brmelyiknek hinya
elfordulhat, kzlk csak a gyakoribbakat trgyaljuk.
jszlttkori vrzkenysg ltrejttben szerepet jtsz tnyezk:
Az anyatejes tplls (anyatej alacsony K-vitamin-tartalma)
A K-vitamint termel blbaktriumok hinya
A koraszltteknl a mj bizonyos fok retlensge
11.4.2.1.1. Vrzkenysg az jszlttkorban
ltalnos megllaptsok
Az jszlttkori vrzkenysg oka lehet az alvadsi faktorok rklt hinya, cskkent aktivitsa vagy az
jszlttkori lettani jellemzkkel sszefgg tmeneti hiny.
Veleszletett vrzkenysg ritkn manifesztldik jszlttkorban, de szmtani lehet r pozitv csaldi

anamnzis esetn s akkor, ha a szls kzben vagy a szls utn valami a vrzst elsegt beavatkozs
(karkifejts, fogs mtt, vrvtel stb.) trtnik.
Az jszlttkori vrzkenysg leggyakoribb oka a K-vitamin-dependens faktorok (II, VII, IX, X) hinya vagy
cskkent aktivitsa.
Klinikai formk/Megelzs
jszlttkori vrzkenysg klinikai manifesztcii:
Korai:
587
kldkvrzs
cephalhaematoma
intracranialis vrzs
gastrointestinalis vrzs
Klasszikus forma:
gastrointestinalis vrzs
Ksi forma:
intracranialis vrzs
Korai forma
Kezdet 24 rn bell.
Oka tbbnyire az anya terhessg alatti gygyszerelse antikonvulzv, antikoagulns szerekkel,

antituberculoticumokkal s antibiotikumokkal.
Klinikai tnetek: kldkvrzs, cephalhaematoma, melaena, intracranialis, abdominalis vrzsek.
Megelzs: az anyai gygyszerek lelltsa vagy a terhessg alatti K-vitamin-profilaxis.
Klasszikus forma
A tnetek fellpsnek ideje: 27 napos kor.
Oka az anyatejes tplls lass kezdete (cskkent K-vitamin-bevitel) s a blben a K-vitamin-szintzis hinya.
Klinikai manifesztci: gastrointestinalis vrzsek.
Kezels: a kialakult vrzsek K-vitamin adsra gyorsan s jl reaglnak.
Megelzse:
K-vitamin korai alkalmazsa: 1 mg/ttkg, majd egy ht mlva megismtelhet.
Megfelel anyatejes tplls.
Ksi forma
A tnetek fellpsnek ideje: ktheteshathnapos kor (leginkbb 28 ht) kztt.
Oka:
az anyatej alacsony K-vitamin-tartalma,
kevs tejbevitel,
rossz felszvds,
hepatobiliaris megbetegeds.
Klinikai manifesztcik:
intracranialis vrzs (tbb mint 50%),
kiterjedt brvrzsek,
gastrointestinalis vrzsek,
588
urogenitalis traktus vrzsei.
Megelzs:
Inkbb az egyszeri parenteralisan adott vagy ismtelt kis adag K-vitamin adst tartjk clravezetnek.
Slyos esetben K-vitamin-dependens faktorokat tartalmaz ksztmny (pl. Prothromplex total TIM 4) adhat.
A gyakran ajnlott friss plazma helyett ez biztonsgosabb.
11.4.2.1.2. Haemophilia A
A betegsg X-kromoszmhoz kttt recesszv rklds vralvadsi rendellenessg.
A VIII-as (labilis) vralvadsi faktor aktivitscskkense jellemzi, amely miatt a hemosztzis elfzisban a
tromboplasztin kpzdse gtolt, gy srls utn a vr nem alvad meg.
A jellemz rkldsmenetnek megfelelen a betegsg ni gon rkldik (anya: carrier, konduktor, hordoz),
s a figyermekek betegszenek meg. A carrier anyk fiai 50%-ban betegek, lenyai ugyanilyen arnyban
hordozk. A beteg apa gyermekei kzl a fik egszsgesek, a lnyok valamennyien hordozk. Ritka esetekben
(Turner-szindrma, j mutci, X-kromoszma-autoszma transzlokci, a normlis X-kromoszma
inaktivldsa) a lenyok is megbetegedhetnek.
A felels gn az Xq28 rgiba lokalizldik. A nagymret gnnek szmos mutcija (pontmutcik, delcik)
ismert. Az esetek krlbell egyharmadban j mutci is elfordul.
Szletskori prevalencija fi jszlttekben: 1:25 000.
Klinikai tnetek
A vrzsek elssorban a kltakart, a vzizomzatot s az izleteket rintik, s ltalban srlsekre, de slyos

esetekben spontn is jelentkezhetnek.
Rendszerint jl tapinthat, tmtt, mlyre terjed haematomk.
Petechik csak igen kivteles esetben fordulnak el.
Kisdedkorban gyakori a szjnylkahrtya-vrzs, amit elidzhet valami srls (jtk szjba vtele, nyelv
elharapsa, fogzs stb.). Jelentsen elhzd vrzsek lpnek fel foghzs utn.
Slyos srlsre nemegyszer letveszlyes bels szervi vrzsek keletkezhetnek.
A m. iliopsoas bevrzse ha az jobb oldali az akut appendicitistl nehezen klnthet el. Ktes esetben
elbb haemophilis vrmlenyknt kell kezelni, s csak nem megfelel javuls esetn szabad a mttet
mrlegelni.
Diagnzis
A betegsg jszlttkorban ritkn manifesztldik. Nehz szls vagy az jszlttn vgzett beavatkozs utn
fellphetnek vrzsek, kztk koponyari vrzs is. A csecsemkori ktelez vdoltsok (pl. Diperte) im.
beadsa utn is keletkezhetnek vrmlenyek.
A betegsg els tnetei ltalban egy ves kor tjn jelentkeznek, amikor a gyermek jrni kezd, s
elkerlhetetlenl csetlik-botlik.
Anamnzis
Csaldi anamnzis rendszerint pozitv.
A betegre vonatkoz anamnesztikus adatok: a beteg gyakorlatilag mindig fi.
Fiziklis vizsglat
589
A vrzs(ek) tpusa, lokalizcija.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia slyos vrzs esetn, trombocita normlis).
Vrzsi id (gyermekkorban mdostott Ivy) normlis.
PTI (parcilis tromboplasztinid): megnylt.
PI (protrombin id) normlis.
VIII-as faktor aktivits (cskkent).
IX-es faktor aktivits (normlis).
A faktorszint viselkedse alapjn hrom slyossgi fokot klnbztetnk meg:
Slyos: ha a faktorszint <1% (<0,01 E/mL). Spontn vrzsek is vannak, gyakoribbak az zleti vrzsek,
rvidebbek a vrzsmentes idszakok. A betegek 4050%-a ebbe a csoportba tartozik.
Kzpslyos: ha a faktorszint <5% (<0,05 E/mL). Kevesebb a spontn vrzs, hosszabbak a vrzs nlkli
sznetek.
Enyhe forma: ha a faktorszint >5% (>0,05 E/mL). A vrzsek inkbb traumra (baleset, sebszi beavatkozs)
keletkeznek. Diagnosztizlni is nehezebb, klnsen akkor, ha a csaldi httr nem ismert, vagy j mutcirl
van sz.
Kpalkot vizsglatok
Rntgen, MRI: zleti vrmlenyek esetn.
Hasi UH: felttelezett bels szervi vrzsek, a m. iliopsoas bevrzse, visszatr haematuria esetn.
Iv. urographia: haematuria esetn szksges lehet.
IX-es faktor hinya (haemophilia B, Christmas-betegsg): a faktoraktivits meghatrozsval.
vWillebrand-betegsg: elklntsben segt:
az eltr rkldsmenet (AD ritkbban AR),
a jellemz vrzstpus (haemophilira s trombocitafunkci-zavarra egyarnt jellemzek lehetnek),
a megnylt vrzsi id,
a von Willebrand-faktor-aktivits s
ristocetinaggregci vizsglata (lsd korbban!).
A haemophilia A s B, valamint a von Willebrand-betegsg fbb paramtereit a XXXI/4-7. tblzat mutatja.
jszlttkorban manifesztld haemophilia:
az elklntsben a K-vitamin-dependens faktorok cskkensbl ered vrzkenysg okozhat problmt (ez

utbbiban a VIII-as faktor-szint normlis).
1.153. tblzat - XXXI/4-7. tblzat Klinikai s hemosztzisjellemzk haemophiliban

s von Willebrand-betegsgben
590
Vizsglat HA HB von Willebrand
Klinikum fleg zleti vrmlenyek fleg br- s

nylkahrtyavrzsek
rklds XR AD
Vrzsi id norm. norm. megnylt
PTI megnylt megnylt megnylt
Protrombinid norm. norm. norm.
Trombinid norm. norm. norm.
VIIIcF alacsony norm. alacsony/norm./vltoz
vWF norm. norm. alacsony
RIPA (ristocetin induklt norm. norm. cskkent

trombocitaaggregci)
vWFAg norm. norm. cskkent
Trombocitaszm norm. norm. norm./cskkent
Terpia VIIIF konc. IX. faktor konc. VIIIF/vWF konc. DDAVP
Terpis vlasz arnyos a VIII/IX. faktor paradox (magasabbra

aktivitssal emelkedik)
Szvdmnyek
A haemophilis vrzsek egyrszt letet veszlyeztethetnek (intracranialis vagy sublingualis vrzs), msrszt
egyes szervek mkdsi zavart okozhatjk (pl. haematuria). Ezeket megfelel gondozssal, a terpia helyes
megszervezsvel ma mr a minimumra lehet cskkenteni.
Az letminsg romlst okozhatjk az zleti bevrzsek, melyek ismtldse slyos mozgsszervi

elvltozsokhoz, mozgskorltozottsghoz vezethet.
11.4.2.1.3. Haemophilis arthropathia
Slyos haemophiliban az zleti vrzs spontn is jelentkezhet (kezeletlen esetben vente 30 alkalommal is).
Enyhe betegsgben lnyegesen ritkbb, lefolysa is szeldebb.
Az arthropathia ltalban a lbra lls, jrni tanuls idszakban (12 ves korban) kezddik. Szinte tipikusan
egy nagyobb haemarthrosszal indul, vagy rvid id alatt egymst kvet vrzses epizdok vannak ugyanazon
zletben (az egyszer bevrzett zlet locus minoris resistentiae-t jelent). A bevrzs kvetkezmnyeknt az
zletben a vrsvrsejtek sztesnek, s a hemoglobinbl felszabadul vas a synovialis szveti makrofgok s
chondrocytk segtsgvel felszvdik. A sok vas a sejtek sztszakadst idzi el. A bellk felszabadul
lysosomk s fehrjedegradcis termkek gyulladsos synovitist hoznak ltre. Ez minden haemarthrosban gy
van, akkor is, ha a vralvads normlis. A klnbsg az, hogy a vrzkenysg kvetkeztben az zleti vrzsek
visszatrek s kzben az zlet nem tud meggygyulni. Ennek eredmnye, hogy a synovia hypertrophis,
ersen vascularizlt lesz s a kvetkez vrzses epizdok llandstjk a synovitist.
591
Klinikai tnetek
Az zletaz akuthaemarthrosnl a gyulladssszes klasszikus ismrvt mutatja: duzzadt, meleg, fjdalmas s a

fjdalom miatt mozgskorltozottsg ll fenn. Jelentkezhet brmely zletben. Gyakorisgi sorrendben a
leggyakrabban rintett zletek: trd, knyk, boka, csukl, vll.
Diagnzis
Rntgen: az arthropathinak jellegzetes radiolgiai tnetei vannak a mg reverzibilis haemarthrostl az

llandsult haemarthros kialakulsig.
MRI: a korai zleti elvltozsok gyorsabban s jobban diagnosztizlhatk
Megelzs
Egyetlen biztos mdja a synovitis megelzse (lsd profilaxis).
Kezels
A vrzses epizdok esetn alkalmazott faktorptls s a beteg rendszeres gondozsa.
Hazai gyrtmny:
Humafactor 8
Szmos klfldi ksztmny ll rendelkezsre vltoz nevekkel. A betegek ingyenes elltsa biztostott.
Faktorptls
Faktorptls egyszeri adagjnak kiszmtsa: Adag = elrend faktorszint a beteg VIII-as faktor aktivitsa x
ttkg/2
Faktorptls faktorkoncentrtumokkal trtnik iv. injekci formjban.
Enyhe formban kisebb vrzsek esetn alternatv kezels lehet a DDAVP adsa. Ennek hatsra a beteg VIII
faktor szintje mrskelten megemelkedik.
A slyos s kzpslyos formkban a vrzsek megszntetsnek egyetlen mdja a hinyz faktor bevitele
(szubsztitcis kezels).
A kezels szksges idtartamt s az egyes vrzsek kezelse sorn elrend faktorszintet a XXXI/4-8. tblzat
foglalja ssze.
A faktorptls kivitelezsnek mdjai.
A mindenkori ignyekhez alkalmazkod kezels.
Vrzs szlelsekor vagy trauma utn, clzott profilaxisknt (lsd XXXI/4-8. tblzat).
A VIII faktor felezsi ideje 812 ra, ezrt a vrzs helytl s slyossgtl fggen kezdetben naponta
hrom, ksbb kt alkalommal adjuk (812 rnknt).
A kezels trtnhet a beteget gondoz
intzetben s
kontrolllt otthoni kezels formjban.
Elnye:
korai kezelst tesz lehetv,
kevesebb faktorkoncentrtum elegend,
592
megelzhet a hosszan tart arthropathia,
elkerlhet a kltsges krhzi kezels,
elkerlhet a hosszadalmas munkahelyi vagy iskolai hinyzs.
A kontrolllt otthoni kezelst a gondoz orvosa s a hziorvos egyetrtsvel csak arra alkalmas betegek, illetve
felntt csaldtagjaik vgezhetik. Kivitelezst miniszteri rendelet szablyozza, vezetsben a gondoz orvosnak
jelents tant, ellenrz s adminisztratv feladata van.
Rendszeres tarts kezels (profilaxis).
Napjainkban a legkorszerbb kezelsi forma, amit mg az zleti synovitis eltt clszer elindtani.
A rendszeres tarts kezelssel az 1% alatti faktorszintet 13% kztti szinten lehet tartani, ekkor spontn
vrzsek mr nem jnnek ltre.
Az utbbi nhny vben a gyermek haemophilisok esetben Magyarorszgon is bevezettk ezt a mdszert.
Hossz tvon ennek magasabb kltsgei is megtrlnek!
A VIII-as faktor dzisa: heti 3 2540 E/ttkg
Krhzi felvtelt vagy felttlenl gondozi faktorptlst ignyl esetek:
fejet, mellkast, hasat rt ers trauma vagy fjdalom;
haematuria (a faktorptlson kvl bsges folyadkbevitel szksges, arra alkalmas nagyobb gyermekeknl
itats, kisebbeknl iv. infzi formjban);
sublingualis vrzs (a laza nyaki ktszvetben olyan gyorsan terjed, hogy fulladst okozhat);
minden olyan srls, ahol sebszi beavatkozs vlhat szksgess.
A hinyz faktor bevitelnek hatsra a hgyutakban a vr megalvad s anurit okozhat!
A faktorptls veszlyei:
Fertzsek tvitele. A koncentrtumok ma mr vrusinaktivlsi eljrssal kszlnek [ennek tbb mdja ismert
(szolvens-detergens, pasztrizls stb.)], gy biztonsgosabbak. Teljes biztonsg azonban nincs, ezrt minden
esetben fokozott figyelemre van szksg.
A mltbl thozott fertzsek napjainkban okoznak letviteli, gygyszerelsi, etikai stb. nehzsgeket. Ezek:
elssorban a HBV, HCV, HIV vrusokkal a nyolcvanas vek elejn trtnt fertzds kvetkezmnyei.
tovbb a herpesvruscsoport (EBV, CMV) s
a parvovrus B19, valamint esetleg
ma mg nem ismert, a vrrel vagy szrmazkaival tvihet egyb fertzsek.
Fertzsek megelzse:
Nem emberi vrbl szrmaz, rekombinns technikval ellltott faktorksztmnyek adsval.
A vrksztmnyek PCR-rel val szrsvel (az ablakjelensg kivdhet).
Inhibitorkpzs. Prevalencija haemophilia A esetn 1025%, helyenknt magasabb.
Az inhibitor mrse Bethesda egysgben (BU) trtnik.
BU <5 (alacsony): low responder.
BU >5 (magas): high responder.
593
Inhibitorellenes terpia lehetsgei nagy vrzs esetn:
VIII-as faktor nagy dzisai,
APCC (FEIBA),
aktivlt VII-es faktor (NOVO SEVEN),
jabban permanens eliminlsra tbb fajta protokollt is alkalmaznak (Immuntolerancia indukci: ITI).
Ma mr egyszer iv. beadhat koncentrtumok llnak rendelkezsre, fehrjetartalmuk alacsony, ezrt a kerings
megterhelse, a fehrjebevitel rtalmai mr nem fenyegetnek.
XXXI/4-8. tblzat Az egyes vrzsek kezelsre megkvnt faktorszintek s a kezels idtartama
1.154. tblzat -
A vrzs helye Elrend faktorszint Idtartam
zlet, izom 1020% 2472 ra
Mly haematoma 2035% 7296 ra
Gastrointestinalis vrzs testregi 4050% 414 nap

vrzsek
Kzepes mtt teljes sebgygyulsig
Nagy mtt >50% 1421 nap teljes sebgygyulsig
A jelen veszlyei:
Fertzsek tvitele
Inhibitorkpzds
Napjainkban a haemophilia diagnzisnak fellltsakor a vakcinciban korbban nem rszeslt beteget HBV
ellen vakcinlni kell!
Az inhibitorkpzds veszlynek rtkelsben a rekombinns technikval ellltott faktorptlssal szerzett

tapasztalatok mg mindig megoszlanak.
A vrzsek megelzse s megszntetse mellett a haemophilis gyermek egsz letben rendszeres gondozst
ignyel. Ebben jelents a hziorvos szerepe.
Gondozs
Bizonyos gygyszereket (salicyl tartalm, rheuma ellenes szerek) nem kaphat.
A krnikus zleti elvltozsok (haemarthrosis) megelzsre rendszeres testedzs, torna, szs szksges
(izomzat erstse, karbantartsa), amit a korszer faktorptlssal egytt btrabban lehet vgezni.
Fogszati prevenci: szjhigin, konzervatv kezels.
A pszichoszocilis gondok: az otthoni faktorptls helyenknt a profilaxis birtokban az iskolba jrs,

tanttats nem jelent problmt. Vltozatlanul megoldatlan a korbban fertzttek egszsgi llapotnak
javtsa, a krnikus betegek menedzselsnek, klinikai s pszichoszocilis gondjainak kezelse.
594
Plyavlaszts: kevss klnbzik az egszsgesektl. A srlsveszlyt kerljk. A helyes plyavlaszts,
az egszsgesekt megkzelt lehetsgek biztostsa szleskr trsadalmi sszefogst, valamint a gondoz
csald hziorvos j kapcsolatt ignyli. A kzppontban a beteg gyermek ll, irnytva, de nem gzsba ktve.
Prenatlis diagnosztika, prevenci
Molekulris genetikai vizsglat:
Chorionbiopszia (810 hetes magzatban): DNS-vizsglat (gnmutci).
A beteg gnmutcijnak ismeretben a tbbi csaldtag vizsglatra is lehetsg nylik, gy a beteg fi

lenytestvrnl mg terhessg vllalsa eltt tisztzhat, hordoz-e vagy sem (prospektv profilaxis).
A prenatlis vizsglat akkor informatv, ha ismerjk a csaldban rkld mutcit. Mivel a felels gn mrete
nagy, s a mutciinak csak egy rszt ismerjk, a negatv eredmny nem zrja ki a betegsget.
11.4.2.1.4. Haemophilia B (Christmas-betegsg)
Definci
Klinikailag a haemophilia A-hoz hasonl, X-kromoszmhoz kttt recesszven rkld vrzkenysg,

amelynek oka a IX-es vralvadsi faktor veleszletett aktivits cskkense. A felels gnt az Xq26 rgiba
lokalizltk.
Szletskori prevalencia: 1:30 000 fi jszltt. Az sszes haemophilis eset kb. 1/3-a.
Diagnzis
Klinikai tnetek
Mint haemophilia A-ban
Laboratriumi vizsglat: cskkent IX-es faktorszint.
Kezels
Faktorptls
A IX-es faktor felezsi ideje hosszabb, mint a VIII-as faktor, amit vrzsek esetn a faktorkoncentrtum
adsnak gyakorisgban kell figyelembe venni (1224 ra).
Magyarorszgon jelenleg alkalmazott IX-es faktorksztmny:
Humafactor 9
Megelzs
A haemophilia A-ban alkalmazott adagot heti kt alkalommal adjuk.
Egyebekben minden vonatkozsban a haemophilia A-ban lertak az irnyadk.
11.4.2.1.5. Von Willebrand-betegsg
Genetikailag s klinikailag heterogn rkltt vrzkenysg, a leggyakoribb rkletes vrzkenysgnek tartjk.

A betegsg lnyege a kering VIII-as vralvadsi faktort hordoz, nagy molekulasly fehrje (von Willebrand-
faktor: vWF) mennyisgi vagy minsgi hibja. A von Willebrand-faktor nagy molekulasly adhezv
glikoprotein (vWF) a plazmban, trombocitkban s az endothelsejtekben.
A vWF funkcija:
A trombocitknak az rfalhoz s egymshoz val adhzijban van szerepe. E funkci hinyban az

elsdleges hemosztzis kros: nem jn ltre az rfal s az rben lv trombocitk kztt az adhzi.
595
A vWF msik funkcija, hogy a VIII-as faktorral nem kovalens ktsben keringve az rplyban vdi azt a
proteolitikus hatsokkal szemben. gy vdi meg az aktivlt protein C-vel szemben.
A betegsg AD mdon rkldik, de lertak autoszomlis recesszv (AR) formt is. A hibs gn a 12-es
kromoszma rvid karjn helyezkedik el. A gn eltr mutcii eltr klinikai manifesztcikhoz vezetnek. Az
eltr mutcik alapjn tbb mint hsz klnbz tpus vW-betegsg jhet ltre.
A gyakorlatban 3 f s 4 altpust klnbztetnk meg. Az 1-es tpusban a Willebrand-fehrje cskkent

mennyisgben van jelen, a 3-asban teljesen hinyzik, mg a 2-es tpus jellemzje a minsgileg kros
Willebrand-faktor-kpzs. Az 1-es s 3-as tpusban az rkldsmenet AD, mg a 2. tpusban AD s AR
egyarnt megfigyelhet.
Prevalencia: az tlag populciban 0,81,6%.
XXXI/4-4. bra A von Willebrand-betegsg kezelsi algoritmusa
Diagnzis
A beteg anamnzisben leginkbb nylkahrtya- s brvrzsek, mr menstrul lnyoknl nha metrorrhagia

fordulnak el.
Ms esetekben haemophilihoz hasonl vrzsek jelentkeznek, s klinikailag az zleti vrmlenyek hinya

szl csak a haemophilia ellen.
A tovbbi diagnosztikus vizsglatokat, valamint a tpusaltpus-vizsglatokat a XXXI/4-9. tblzat (Sadler-

tbla) mutatja.
1.155. tblzat - XXXI/4-9. tblzat Von Willebrand-betegsg mdostott osztlyozsa

Sadler szerint
Tpus 1 2 3
596
vWF-szint cskkent normlis vagy nincs

cskkent
Altpusok 2A 2B 2M 2N
Vrzsi id vltozan vltozan normlis megnylt

megnylt megnylt
RIPA cskkent cskkent cskkent vagy normlis nincs

normlis
Plazma
vWF:Ag tbb-kevsb cskkent vagy normlis nincs

normlis
vWF:RCo cskkent (Ag cskkent cskkent vagy cskkent normlis nincs

= RCo) normlis
VIII F szint tbb-kevsb hasonl a <10 E/dl

vWF:Ag
szintjhez (5
35 E/dl)
HMW van nincs van/nincs van van nem mrhet

multimer
Kezels
A von Willebrand-betegsg kezelsi algoritmusa a XXXI/4-4. brn lthat.
DDAVP: a vWF felszabadulst segti el a raktrakbl, 7080%-ban j hats.
Hatsnak idtartama 46 ra.
Ajnlott: az 1 s 2A, 2N csoportban, nem alkalmazhat: a 2B altpusban s a 3 csoportban.
FVIII/vWF koncentrtum (haznkban Haemate-P): a 3-as csoportban elsknt ezt clszer vlasztani, s ha ez
hatstalan, ki kell egszteni trombocitakoncentrtummal.
Trombocitakoncentrtum: elbbiek hatstalansga esetn kiegsztsknt.
Prognzis
A vW-betegsgben szenvedk letmdja szabadabb, mint a haemophilisok. Az zleti vrmlenyek hinya

miatt mozgskorltozottsg nem vrhat. Lenygyermekeknl szmolni kell a menses rendellenessgeivel s a
szlst kvet vrzsekkel. A mensest gyakorlati tapasztalat alapjn tartamban s erssgben csak akkor
befolysolja, ha egyidejleg valami hormonzavarral kombinldik. Ilyen esetben hormonlisan lehet a mensest
szablyozni.
A terhessg alatt a vWF-szint normalizldik, gy ekkor s a szls alatt nincs fokozott vrzkenysg. jabban
ennek ellenre a szls kzben s utn mr trtnik faktorptls. A szlst kveten ismt gyorsan lecskken a
faktorszint.
E klnbsgek figyelembe vtelvel a betegek vrzseinek elltsban letvitelben a haemophilia A-ban lertak
az irnyadk.
11.4.2.1.6. Mjbetegsghez trsul vrzkenysg
597
Definci
A mj eredet vrzkenysg htterben a hemosztzis tbb irny zavara ll.
jszlttkorban:
mjsejtretlensg,
K-vitamin-szintzis hinya
ms blflra,
anyatej alacsony K-vitamin-tartalma
Ksbbi letkorban:
K-vitamin felszvdsnak zavara
obstruktv icterus
pancreas- s
vkonybl-betegsg.
A K-vitamin-hiny a K-vitamin-dependens faktorok (II, VII, IX, X) cskkent szintzishez vezet.
Slyos mjsejtkrosodskor az V-s faktor sa fibrinogn mennyisge is cskkent, emelkedett a

plazminognaktivtor-szint. Tbbszr szlelhet a fibrinogn funkcionlis rendellenessge
(dysfibrinogenaemia).
A mj eredet vrzsekben a vralvads zavarai mellett szerepet jtszik a thrombocytopenia (a portalis

hypertonit ksr hypersplenia kvetkezmnye), valamint a trombocitk funkcikrosodsa.
Mindezeket slyosbthatja a krnikus mjbetegsgben kialakult oesophagus varicositas, mint locus minoris
resistentiae.
Diagnzis
A mjbetegsg diagnosztikai vizsglatai mellett
alvadsi vizsglatok (lsd XXXI/1. fejezet),
kvantitatv s kvalitatv vrkp.
Kezels
Az alapbetegsg kezelse
K-vitamin-ptls parenteralisan
Szksg esetn trombocitaptls.
11.4.2.2. Vrlemezke-rendellenessgek
A vrlemezkk, trombocitk (Thr) a primer hemosztatikus trombus ltrejttben jtszanak kritikus szerepet, de
jelenltk, aktv rszvtelk a stabil trombus kialakulsnak tovbbi szakaszaiban is szksges. Szmbeli
hinyuk (thrombocytopenia) vagy funkcizavaruk (thrombocytopathia) jellegzetes trombocits tpus
vrzses jelensgek manifesztcijhoz vezet (XXX/4-10. tblzat).
1.156. tblzat - XXXI/4-10. tblzat Trombocits tpus vrzses jelensgek
598
Purpurk, suffusik a brn
Petechik a nylkahrtykon
Epistaxis
Gastrointestinalis vrzs
Menorrhagia
Haematuria
Fokozott srlkenysg
Felsznes sebek s horzsolsok excesszv vrzse
Intracranialis vrzs
Etiolgia
Thrombocytopenia
A trombocitaszm kros cskkenst alapveten kt tnyez idzi el:
a cskkent vrlemezke-produkci vagy
a fokozott destrukci (XXXI/4-11. tblzat).
Enyhe disztribcis thrombocytopenit (Thr: 50140 G/L) szlelhetnk splenomegalis (nem hypersplenis!)
betegben.
Jelen fejezet ttekinti a trombocits tpus vrzkenysg modellbetegsgt az immunpatomechanizmus

idiopathis thrombocytopenis purpurt (ITP) s jszlttkori rokonbetegsgeit, a nem immun
patomechanizmus trombocitadestrukcival jr KasabachMerritt-szindrmt.
A trombocita eredet vrzkenysgben gyakran ltott petechik, s a fleg vascularis eredet vrzkenysgre
jellemz purpurk differencildiagnosztikjt lsd a X. fejezetben!
1.157. tblzat - XXXI/4-11. tblzat Thrombocytopenis llapotok

differencildiagnosztikja gyermek- s serdlkorban
Destruktv thrombocytopenik Immunpatomechanizmus thrombocytopenik
Autoimmun thrombocytopenik
Idiopathis thrombocytopenis purpura (ITP,

Werlhof-kr)
Neonatalis ITP
Poliszisztms autoimmun s lymphoproliferatv

betegsg rszjelensge
Gygyszerek/fertzsek ltal induklt

immunthrombocytopenia
Alloimmun thrombocytopenik
599
Gyakori trombocita-ptls kvetkeztben
Poszttranszfzis s poszttranszplantcis purpura
Neonatalis alloimmun thrombocytopenia
Nem immunpatomechanizmus trombocitadestrukci
Microangiopathis trombocitadestrukci
Haemolyticus uraemis szindrma (HUS, Gasser-

kr)
Thromboticus thrombocytopenis purpura (TTP,

Moscowitz-szindrma)
KasabachMerritt-szindrma
Disseminalt intravascularis koagulci (DIC)
Eclampsia, HELLP szindrma
Hypersplenia
Egyb okbl bekvetkez trombocitadestrukci
Congenitalis s aquiralt vitiumok, vns

malformcik
Intravns katterek, mbillenty, cardiopulmonaris

bypass
Patologis jszlttek thrombocytopenija
Glomerulonephritis
Intravns lipidksztmnyek
Hiporegenerativ thrombocytopenik A megakaryopoiesis zavara
Szerzett s congenitalis aplasztikus anaemia

szindrmk (lsd ott)
13-as s 18-as triszmia
Myeloszuppressziv gygyszerek, vegyszerek,

ionizl sugrzs
Trombocita funkcizavarok (XXXI/4-12. tblzat)
MayHegglin-anomalia
Fechtner-szindrma, Sebastian trombocita

szindrma
600
B12-vitamin- s folsavhiny
Csontvel-infiltratv betegsgek
Leukaemia
Disseminalt solid tumorok
Raktrozsi betegsgek
Anyagcsere-betegsgek
Metilmalonsavas acidaemia
Izovalerinsavas acidaemia
Holokarboxilz-szintz-deficiencia
Ketotikus glicinaemia
Disztribcis zavar Splenomegalia
Hypothermia
Mintavteli, laboratriumi arte factum Kicsiny szrsbl prselt kapillris vrminta

hgulsa
Trombocita agglutinci, satellitismus (EDTA-s

vrvteli cs hasznlata)
Thrombocytopathia
A vrlemezkk lettani mkdsnek zavara, amelyet okozhatnak veleszletett (congenitalis)

trombocitadefektusok vagy a trombocitk szerzett funkcizavarai (lsd a XXXI/4-12. tblzatot).
A cskkent vrlemezkekpzssel jr betegsgeket a fejezet ms alfejezete, a fokozott vrlemezke-pusztulssal

jr llapotok kzl a haemolyticus uraemis szindrmt, a thromboticus thrombocytopenis purpurt a
XXXI/2. fejezet trgyalja.
Congenitalis trombocitadefektusok:
a trombocitk adhzijrt, aggregcijrt, aktivcijrt felels sejtmembrn glikoproteinek hinya,
a jeltvitelben szerepet jtsz enzimek veleszletett (s szerzett) deficiencija vagy gtlsa,
az intracellularisan tallhat - s -granulumok hinya vagy depletlt tartalma (XXXI/4-12. tblzat).
A congenitalis trombocitadefektusok a ritka betegsgek csoportjba tartoznak, rszletes ismertetsk

hematolgiai kziknyvek feladata (lsd mg e fejezet bevezet diagnosztikai rszben!)
Szerzett funkcizavarok:
Leggyakoribb a szalicilt-ksztmnyek hatsra fellp irreverzibilis, a trombocitk teljes lettartamn (710

nap) t tart ciklooxigenz-gtls. Emiatt fokozott srlkenysg, egyb okbl jelentkez vrzses tnetek
aggravcija lphet fel.
A szaliciltok s ms gygyszerek lehetsges szerepre trombocitafunkci-zavar esetn gondolnunk kell,

alkalmazsuk brmilyen haemorrhagis diathesisben kontraindiklt (lsd XXXI/4-11. tblzat).
601
1.158. tblzat - XXXI/4-12. tblzat Trombocitafunkci-zavarral jr betegsgek s
llapotok differencildiagnosztikja
Sejtmembrn glikoproteinek deficiencija
BernardSoulier-szindrma (GP Ib/IX s GP V zavara)*
Glanzmann thrombasthenia (GP IIb/IIIa zavara)
WiskottAldrich-szindrma*
Veleszletett funkcizavarok
Az arachidonsav-metabolizmus zavara
Trombocita release zavarok (aspirin-like szindrma)
A granulomok hinya/deplcija (storage pool betegsg)
-storage pool betegsg Gray platelet szindrma
-storage pool betegsg
izollt -storage pool betegsg
HermanskyPudlak-szindrma
Szerzett funkcizavarok
Gygyszerhats
Szaliciltszrmazkok
Nem szteroid gyulladsgtlk
Egyb trombocitaaggregci-gtlk
Nagy dzis penicillinek (carbenicillin)
Cephalosporinok
Egyb betegsghez trsul funkcizavar
Uraemia
Slyos mjbetegsg
Akut nem lymphoid leukaemia, myelodysplasis szindrma
Trombocitaellenes ellenanyagok, immunkomplexek
* Thrombocytopenival trsulnak
Anamnzis
Kitrnk a vrzsek fellpsnek idejre, a manifesztci jellegre, az esetleges csaldi halmozdsra, trsul
rendellenessgekre, tnetekre, megelz vagy egyidejleg zajl egyb betegsgre, lehetsges csontveli
rtalomra, gygyszerhatsra.
602
Fiziklis vizsglat
Regisztrljuk a vrzses jelensgek szmt, lokalizcijt, kiterjedst, minsgt, intenzitst, az esetleges

trsul rendellenessgeket, a szekunder thrombocytopenit, a funkcizavart okoz alapbetegsg tneteit.
A trombocitaszm cskkent, normlis vagy emelkedett volttl fggen speci-
lis vizsglatokra van szksg megfelelen felkszlt laboratriumban s hematolgiai osztlyon.
Alacsony trombocitaszm (normlis szmuk 140440 G/L) esetn a thrombocytopenis llapotok elklntst
kell elvgeznnk (XXXI/4-11. tblzat). Tvesen alacsony trombocitaszm arte factumknt is elfordul.
Perifris kenet elemzs.
A vrlemezke-agglutinci, satellitismus miatt tvesen szlelt thrombocytopenia, akrcsak a sejtfragmentumok

ltal elidzett lpozitv thrombocytosis a perifris vrkenet megtekintsvel zrhat ki.
Csontvelvizsglat.
Hiporegenerativ thrombocytopenia gyanja esetn csontvel-vizsglatot kell vgeznnk.
Norml trombocitaszm mellett szlelt trombocits tpus haemorrhagis jelensgek trombocita-

funkcizavarok, von Willebrand-kr s vasculris vrzkenysg lehetsgt vetik fel (lsd ugyanezen fejezet
korbbi rszben!).
Ivy szerinti vrzsi id (normlisan <10 min): trombocitafunkci-zavarok s von Willebrand-betegsg esetn
krosan megnylt. Megnylt vrzsi id esetn specilis laboratriumi diagnosztikai eljrsok teszik lehetv a
pontos krismzst (lsd ott).
A coagulopathiktl trtn elklnts a vrzses tnetek eltr jellege miatt nem okoz nehzsget.
Tovbbi laboratriumi vizsglatok:
Vizeletvizsglat (haematuria?).
Vesefunkcis vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH, koponya-UH (nyitott kutacs mellett) visceralis s intracranialis vrzs diagnosztizlsban nyjt
segtsget.
CT: vrzsek kimutatsa s differencildiagnosztikja.
Egyb vizsglatok
Szemszeti konzlium (szemfenki vrzs?).
Neurolgiai vizsglat (gctnetek, agynyoms-fokozds tnetei).
11.4.2.2.1. Idiopathis (immun) thrombocytopenis purpura (ITP, Werlhof-kr)
Trombocitaellenes autoantitestek ltal kivltott akut thrombocytopenia. Manifesztcijt gyakran 13 httel

korbban vrusos betegsg elzi meg. A fik s lnyok egyforma gyakorisggal rintettek, a betegsg 2 s 4
ves kor kztt halmozdik. A gyermekkori ITP ltalban jindulat, az esetek 90%-ban 6 hnapon bell
603
spontn gygyul (akut ITP). A gygyulst relapszusok, exacerbcik szakthatjk meg. Amennyiben fl v alatt
gygyuls nem kvetkezik be, krnikus ITP-rl beszlnk (lsd albb!).
A letalits ritka, az esetek 1%-t kzponti idegrendszeri vrzs okozza.
Trsulhat ms autoimmun betegsggel: az ITP s az autoimmun haemolyticus anaemia (AIHA) asszocicija az

Evans-szindrma.
Diagnzis
Anamnzis
Megelz vrusinfekcira utal adatok (aktulisan mr rendszerint infekcimentes).
A jellegzetes vrzses tnetek (lsd XXXI/4-10. tblzat) az egybknt ltalban egszsges gyermekben
hirtelen, vratlanul lpnek fel.
Fiziklis vizsglat
szleljk a jellemz vrzses tneteket, amit anaemia ksrhet.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: thrombocytopenia (ltalban az egyetlen eltrs), a trombocitk a normlisnl

nagyobb mretek.
Csontvelvizsglat: tpusos esetben a megakariocitk szma emelkedett. Ritkn megakaryocytopenia is

elfordulhat, ha a hozzjuk ktd autoantitestek kpzdsket gtoljk vagy citotoxikusak.
Szerolgiai vizsglat: emelkedett Thr-asszocilt IgG- (PAIG) szint altmasztja a diagnzist.
Klnsen fontos a csontvelvizsglat haladktalan elvgzse s a leukaemia kizrsa akkor, ha a beteg

kortikoszteroid kezelst tervezzk, ugyanis alkalmazsa elfedi az akut lymphoblastos leukaemia (ALL) kpt
s tarts monoterpiaknt igen kedveztlenl befolysolja annak krlefolyst.
Elklntend az egyb thrombocytopenis llapotoktl (lsd XXXI/4-11. tblzat).
Kezels
Clja: a jelents vrveszts, illetleg az letveszlyes kzponti idegrendszeri vrzs megelzse. Ez utbbinak
klnsen nagy a veszlye nylkahrtya- s szemfenki vrzs esetn.
Az enyhe esetek nem szorulnak kezelsre (vrakozni s megfigyelni).
A slyos esetek kt elfogadott, egyarnt s egyenl mrtkben eredmnyes terpija a kortikoszteroid- s az

intravns immunglobulin- (IVIG) kezels.
Kortikoszteroid-kezels:
Korszer mdszere a nagy dzis 6-methylprednisolon (Solu-Medrol) (lsd AIHA).
IVIG kezels:
800 mg/ttkg immunglobulint adunk infziban.
Amennyiben a trombocitaszm nem emelkedik 30 G/L fl, a dzist a kezels 3. napjn megismteljk.
Kortikoszteroidrezisztens esetek kedvezen reaglhatnak IVIG kezelsre s viszont.
Trombocitaszuszpenzi adsa: csak slyos, letveszlyes vrzs esetn kerl sorra.
letmd
604
Fontos a beteg letmdjnak helyes megvlasztsa:
100 G/L alatti Thr-szm esetn nem javasoljuk kzd sportok, biciklizs folytatst.
50 G/L-nl kisebb Thr-szm esetn kifejezetten kml letmdot javaslunk.
11.4.2.2.2. Krnikus ITP
A 6 hnapnl tovbb tart ITP-t nevezzk idltnek. Kialakulsa gyakoribb a hossz krelzmny, egyb
immunpatomechanizmus betegsggel trsul folyamatok, valamint az 1 vesnl fiatalabb s a 10 vesnl
idsebb betegek esetben. A vrzses tnetek ltalban kevsb slyosak, mint akut ITP-ben, a spontn
gygyuls valsznsge viszont lnyegesen kisebb annl.
Kezels
Kortikoszteroid s IVIG: az akut formhoz hasonlan reagl kortikoszteroid- vagy IVIG-kezelsre, de a

terpis effektus gyakran csak tmeneti.
Egyb gygyszeres prblkozsok:
Refrakter betegsgben vinca-alkaloidok, danazol, azathioprin, cyclophosphamid, anti-Rh(D) antitest,

cyclosporin, IFN adhatk.
Splenectomia: Az letminsget kedveztlenl befolysol, slyosan vrzkeny betegek esetben jn szba,

6590%-ban kuratv. A splenectomit kveten gyakran lp fel tmeneti thrombocytosis, mrtke az 1000 G/L-t
is elrheti, m nem trsul fokozott thrombosisrizikval, kezelst nem ignyel.
A splenectomit 6 ves kor eltt mindenkppen igyeksznk elkerlni.
A postsplenectomis sepsist s megelzst a XXXI/2. fejezetben ismertetjk.
11.4.2.2.3. Neonatlis ITP
Definci
ITP-s anya autoantitestjei a placentn tjutva slyos magzati thrombocytopeniat, perinatlis vrzst okozhatnak
mg akkor is, ha az anyai trombocitaszm korbbi splenectomia miatt nem alacsony.
Az ITP-s terhes anya gondozsa hematolgus s szlsz kzs feladata.
Kezels
A thrombocytopenia az Ig-ok felezsi idejvel prhuzamosan 36 ht alatt rendezdik.
Az jszlttet vrzses manifesztci esetn IVIG-gel kezeljk.
Intracranialis vrzs, illetve annak veszlye esetn trombocitaszuszpenzit is adunk.
11.4.2.2.4. Neonatlis alloimmun thrombocytopenia
Epidemiolgia, etiopatomechanizmus
Incidencija: 1:5000 lveszls.
A morbus haemolyticus neonatorummal azonos patomechanizmus alapjn a magzati trombocitaantignek

(tbbnyire PIA1) ellen az adott antignt nem hordoz anya IgG-alloantitesteket termel, amelyek a magzatban
slyos thrombocytopenit okoznak.
Az anya trombocitaszma normlis, anamnzisben ITP-re utal adat nem szerepel.
Klinikai tnetek
605
Tpusosak az rett egybknt egszsges jszlttn lthat kiterjedt petechik, purpurk.
Kezels
A clantignt nem tartalmaz trombocitaszuszpenzi adsa, amely legknnyebben ferezissel az anytl

nyerhet, egszsge veszlyeztetse nlkl.
11.4.2.2.5. KasabachMerritt-szindrma
Az enyhe hemolzissel ksrt vrzkenysget az ris, tpusosan a vgtagok brn szlelhet arteriovenosus
haemangiomban bekvetkez vrlemezke-destrukci idzi el. A lzit a csecsemkorban gyors nvekeds,
majd spontn regresszis hajlam jellemzi.
A regresszit gyorstja a kortikoszteroid- s az interferon-alfa-kezels.
Vascularis eredet vrzkenysg
Lsd vasculititsek: XXXII/5. fejezet.
Ajnlott irodalom
Holmsen, H.: Significance of testing platelet functions in vitro. Eur J Clin Invest. 1994. Suppl. 1:38.
11.5. XXXI/5. fejezet A hemosztzis zavarai. Thrombophilia.

Kardos Mria, Kiss Csongor
Elfordulsuk letkor szerint hrom cscsot mutat:
jszlttkor leggyakoribb
vodskor 36 v
Serdlkor 1216 v
A hemosztzis egyenslynak azintravascularis vralvads irnyba trtn eltoldsa, amit a prokoagulns-

koagulns faktorok tlslya, illetve az antikoagulns faktorok elgtelen mkdse eredmnyez.
A tromboembolis megbetegedsek elfordulsa gyermekkorban ritka, de szmuk emelkedni ltszik.
Incidencia:
jszlttkorban: 510/100 000 jszltt (hazai adat)
Gyermekkorban (118 v): 0,07/10 000 gyermek (kanadai adat)
Tromboemblik elfordulsa gyakoribb rosszindulat betegsgekben, ALL-ben pl. incidencija: 510/100

000 gyermek
Etiolgia, rizikfaktorok
rkletes s szerzett etiolgiai s hajlamost tnyezket klnbztethetnk meg (XXXI/5-1. tblzat).
1.159. tblzat - XXXI/5-1. tblzat Thromboembolira hajlamost tnyezk jszltt-,

csecsem- s gyermekkorban
rkletes tnyezk
606
Antitrombinhiny vagy -defektus
Protein-C-hiny
Protein-S-hiny
Aktivlt protein-C- (APC) rezisztencia
FVG1691A Leiden-mutci
Protrombin G20210A polymorphismus
Dysfibrinogenaemia
Hyperhomocysteinaemia
Egyb, ritkbban elfordul rendellenessgek: 2 makroglobulin, lipoprotein -hiny
Szerzett okok
jszlttkorban:
Anyai okok:
Toxaemia
Diabetes mellitus
Autoimmun betegsgek (SLE)
HELPP-szindrma
jszlttkori llapotok
Hypoxia
Infekci
Hyperviscositas
Acidosis
Hypovolaemia
Hypotonia
Koraszlttsg, dysmaturitas
Tarts intravascularis kanl
Csecsem s gyermekkorban:
Primer koagulcis rendellenessgek
Antikoagulns proteinek szerzett defektusai
Alvadsi faktorok emelkedett szintje (II, VIII, IX, XI)
Lupus anticoagulans s antiphospholipid antitest szindrma
Betegsggel sszefgg:
607
Infekci, sepsis
Dehidrci
Trauma
Leukaemia, tumor
Nephrosis-szindrma
Autoimmun betegsgek (JRA, SLE)
Congenitalis vitiumok
Kezelssel sszefgg:
Endothelkrosods (tarts kanl)
Tarts immobilizci
Nagy mttek
Kemoterpia (pl. L-aszparaginz leukaemiban)
Oralis anticoncipiensek
Klinikai tnetek
A trombzis helytl fggek:
v. femoralis, v. subclavia, v. poplitea: loklis duzzanat: fjdalom, tgult vns hlzat;
jobb vagy bal oldali a. cerebri media, a. cerebri posterior vagy a pons ereinek thrombosisa/emblija:
neurolgiai tnetek: hemiparesis, konvulzi, eszmletveszts, hnys, fejfjs, aluszkonysg, ltszavar stb.;
cerebrlis vna s sinus thrombosis: akutan fellp fejfjs, hnyinger, hemiparesis, konvulzi, majd
tudatzavar;
szvregek: cardiopulmonlis hemodinamikai zavar.
Diagnzis
Anamnzis
Trombzishajlam a csaldban vagy megelzen a betegben.
Fiziklis vizsglat
A fenti klinikai tnetek.
Az akut szakban:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (trombocitaszm!).
Hemosztzis-vizsglatok:
vrzsi id
protrombinid (PI-INR)
APTI
608
trombinid (TI)
fibrinognmeghatrozs
D-dimer
antitrombin, plazminogn.
A terpia kvetse cljbl:
fibrinolitikus kezels esetn: TI, fibrinogn, kvantitatv FDP vagy D-dimer.
Standard heparinkezels esetn: APTI, trombocita.
Oralis antikoagulns kezels sorn: PI-INR.
Az etiolgia tisztzst clz vizsglatok (lsd XXXI/5-1. tblzat)
Szerzett tnyezk keresse (malignus betegsg, autoimmun betegsg, infekci stb.).
Kpalkot vizsglatok
Color-Doppler UH.
CT, MRI.
Angiogrfia.
Kezels
Antikoagulns kezels
Nem frakcionlt heparin (UFH): olcs, de slyos mellkhatsok lphetnek fel.
Nem alkalmas tarts terpira!
Dzis:
1.160. tblzat - XXXI/5-2. tblzat A Na-heparin infzis dzisa
Korcsoport Telt adag (E/ttkg)* Fenntart adag (E/ttkg/h)
retlen koraszlttek (<28 ht) 25 15
Koraszlttek (2836 ht) 50 20
rett jszlttek 75 2528
Idsebb csecsemk s gyermekek 75 20
* A telt adagot iv. 10 perc alatt adjuk be.
Az UFH-hats ellenrzse: APTI-meghatrozs.
Az APTI 1,52,5-szeresre val megnyjtsa a kontroll (referencia) plazmhoz viszonytva ltalban mr

biztostja a terpis szintet.
A megkvnt antikoagulns hats elrshez azonban nha szksgess vlhat a heparinterpia mdostsa az
APTI-hez illesztett dzisban.
609
Az APTI meghatrozsra a vrvtel a telt dzis beadsa utn 4 rval (nem korbban!), majd a fenntart
terpia alatt minden alkalommal az infzi sebessgnek vltoztatsa utn 4 rval trtnjen!
Ha a heparinterpia hatstalan, gondoljunk AT-defektusra!
A heparinhats felfggesztse:
Heparininfzi felfggesztse.
Gyors azonnali hats: protamin-szulft (a heparin + protamin inaktv komplexet kpez, amelynek nincs
antikoagulns hatsa). 1 mg protaminszulft 100 NE heparint (UFH) semlegest.
Protamin-szulft dzisa: a megelz kt rban adott heparin mennyisgtl fgg:
1.161. tblzat -
Heparin adstl eltelt id Protamin-szulft dzis/100 NE heparin
<30 perc 1 mg
3060 perc 0,50,75 mg
60120 perc 0,3750,5 mg
>120 perc 0,250,375 mg
A protamin beadsa lassan, 10 perc alatt trtnjen, mert cardiovascularis collapsust eredmnyezhet!
Kis molekulatmeg heparin (LMWH).
Dzis:
1.162. tblzat -
Terpis cllal:
<12 h: 170 anti-Xa NE/ttkg 12 rnknt
12 h18 v: 110 antiXa NE/ttkg 12 rnknt
Profilaktikus cllal:
<12 h: 75 antiXa NE/ttkg 12 rnknt
12 h18 v: 55 antiXa NE/ttkg 12 rnknt
Mtt esetn a beavatkozs eltt 4 rval adand.
LMWH hatsnak felfggesztse: azadst kvet 34 rn bell protamin-szulft adand, de a

neutralizlshoz a szmtott dzisnl 30%-kal tbb! Mind UFH, mind LMWH adsa esetn a trombocitaszmot
ellenrizni kell!
Dzis: 1 mg protamin 1 mg = 100 NE LMWH-t semlegest.
Lassan, 10 perc alatt adand!
610
A haznkban antitrombotikus kezelsre alkalmazhat LMWH injekci a calcium nadroparin: Fraxiparine 1900
NE/0,2 mL.
LMWH elnye:
Sc. adhat
Egyenletes felszvds
Ritkn szksges laboratriumi monitorozs
Kisebb a vrzskockzat
Kisebb HIT/HITT incidencia
Kora-, jszltt s fiatal csecsemkben is adhat
Hatsa nem fgg gygyszerektl s a tpllkozstl
Ritkbb az osteoporosis kialakulsa
Rvid s hossz kezelsre egyarnt alkalmas
Oralis antikoagulns: Syncumar (acenocumarol):
A Syncumar adst a heparinkezels 12. napjn mr bizonytott heparinhats mellett lehet elkezdeni.
Dzis: 0,050,1 mg/ttkg
A terpis hats ellenrzse: PI-INR meghatrozs!
Cl: az INR 2,03,0 kztt tartsa.
Az antikoagulns-kezels tartama:
Mindig egyni megtlst ignyel, de a kezels idtartamnak meghatrozsakor figyelembe kell venni az albbi
szempontokat:
Genetikai s/vagy biokmiai eltrs fennll-e?
FV Leiden-mutci, APC-rezisztencia;
FII G20210A mutci;
Hyperhomocysteinaemia;
Lupus antikoagulns s anticardiolipin antitestek;
AT, protein C s protein S defektus.
Szokatlan helyen fellp thrombosis (pl. hasi erek, cerebralis sinus, felkar vna).
Fennll-e tmeneti vagy tarts rizikfaktor?
Javaslat az antikoagulns kezels idtartamra:
36 hnap: tmeneti rizik esetn:
alsvgtagi mlyvns thrombosis (gipsz, mtt, immobilizci);
els thromboembolis esemny;
CVC-hez trsul thrombosis embolia nlkl.
611
612 hnap:
Visszatr thromboembolis epizdok;
Felsvgtagi mlyvns thrombosis;
Heterozigta FV Leiden-mutci s FII G20210A mutci.
12 hnap vagy meghatrozatlan idej:
Veleszletett AT-, PC- s PS-hiny;
Homozigta Leiden-mutci;
Antifoszfolipid s/vagy antikardiolipin antitest;
Kombinlt inhibitor defektus;
Feltnen fiatal korban s/vagy szokatlan lokalizciban (agy, kismedence) jelentkez thrombosis;
Idioptis mlyvns thrombosis (veleszletett vagy szerzett kimutathat hajlamost tnyez nlkl);
Pulmonlis embolival trsul mlyvns thrombosis.
Beszklt mjfunkci esetn a telt dzis 0,05 mg/ttkg-ra cskkenthet; az egyszeri telt dzis nem lehet tbb,
mint napi 2 mg.
Syncumar hatst befolysoljk:
Gygyszerek (aspirin, cefaclor, carbamazepine, anabolikus szteroid, prednison, thrimethoprim-

sulfamethoxazol, ranitidin, amoxicillin, erythromycin, antitumor kezels)
Per os tplls s dita megvltozsa (zldsg, gymlcs)
Teljes parenteralis tplls
Az letkorral vltoz vralvadsi rendszer
Az ellenrzs nehzsge
A Syncumar alkalmazsa gyermekkorban nem biztonsgos, ezrt adsa csak nagy krltekintssel s gyakori
ellenrzs mellett javasolt.
Trombolitikus kezels
Lnyege: a fibrinolitikus rendszer aktivldsa. A kezelst mindig individulisan kell megtlni!
A ksztmnyek javasolt sorrendje:
Szveti plazminogn aktivtor
Urokinz
Sztreptokinz
Rekombinns szveti plazminogn aktivtor (rtPA): Aktilz inj.
Hatanyag: alteplz.
1.163. tblzat -
Jellemzi: Hats:
612
Glikoprotein Cskken a fibrinogn koncentrci (60%)
Kzvetlenl hat a plazminognre, s azt plazminn Cskken az alfa-2-antiplazmin (35%)

aktivlja
Specifikusan ktdik a fibrinhez, azt hastja Cskken a plazminogn (20%)
Csak loklis hats Mellkhats:
Plazmafelezsi ideje: 45 perc Vrzs
A rtPA alkalmazsval kevs a gyermekgygyszati tapasztalat. Csak trombolitikus kezelsben jrtas orvos
alkalmazhatja, megfelel monitorozsi felttelek mellett.
Dzis:
0,5 mg/ttkg/ra sebessggel iv. infziban, 6 rn t.
Az infzi alatt 20 NE/ttkg/ra dzisban heparin adsa is szksges.
Urokinz: Rheothromb inj.
Hatanyag: urokinz
Jellemzi:
Proteolitikus enzim (szerin-protez)
Specifikus affinits a plazminognhez
Arginin-valin kts hidralizlsa
Plazminognplazmin talakuls segtse
Fibrinhasts
Hats:
Dzistl fggen cskken a plazminogn- s fibrinognszint, emelkedik az FDP (kzvetlen alvadsgtl

hatsa van)
Helyi s szisztms hats
Dzis:
Loklis lzisre: 1 mL 0,9%-os NaCl oldatban feloldott 500025 000 NE urokinz 30 percenknt, Max.
alkalmazsi idtartam: 2 ra
Telt dzis 4000 NE/ttkg 10 perc alatt
Fenntart dzis 4000 NE/ttkg/ra 6 rn t
Urokinz infzija alatt 20 NE/ttkg dzisban heparin adsa is szksges.
A hats felfggesztse: tranexamsavval.
Hatstalansg esetn plazminognszint-mrs ajnlott.
Alacsony plazminognszint esetn iv. 20 mL/ttkg FFP adsa szksges 8 ra alatt.
Sztreptokinz: Sztreptz inj.
613
Hatanyag: sztreptokinz (bakterilis protein).
Indikci: szisztms trombolzis
Jellemzi:
Sztreptokinz ktdik a plazminognhez
Sztreptokinz-plazminogn komplexek jnnek ltre
Plazminogn-plazmin talakuls segtse
Hats:
Fibrinhasts|
Mellkhats:
Slyos allergis-anaphylaxis reakci (fleg ismtelt adskor)
Loklis s szisztms hats
Dzis:
Telt: 2000 NE/ttkg (max. 250 000 NE) 10 perc alatt
Fenntart: 2000 NE/ttkg/ra 6 rn t
Hatstalansg esetn: mint elbb! (plazminogn mrs, FFP adsa)
Hemosztziszavarok kezelse
Fibrinognszint cskkent, antitrombinszint cskkent, D-dimer pozitv:
Kezels: antitrombin: AT (NE) = AT 80100% ATaktulis ttkg
Elhzd vrzs:
Kezels:
Hinyz faktorok clzott ptlsa.
Alvadsi faktorkoncentrtumok, rekombinns faktorok.
Fibrinognkoncentrtum: Haemokomplettan-P inj. (ha Fbg <1 g/L).
FFP csak indokolt esetben!
Trombocitakoncentrtum.
Vvs-transzfzi.
Masszv vrzs, DIC, sepsis:
Kezels:
FFP 2030 mL/ttkg.
Antitrombin folyamatos infziban.
Fibrinognkoncentrtum.
K-vitamin: 2,55,010 mg/nap.
614
Trombocitakoncentrtum.
Vvs-transzfzi.
Egyes esetekben LMWH (lsd albb).
11.5.1. Disszeminlt intravascularis koagulci (DIC)

Definci, etiopatogenezis
A vralvads komplex zavarhoz vezet krlettani trtnseket microvascularis thrombosis indtja be, amely
bizonyos vralvadsi faktorok s a vrlemezkk konszumpcijhoz vezet.
A prokoagulns, antikoagulns s fibrinolitikus rendszerek aktivlst szmos klnbz alapbetegsg

inicilhatja:
bakterilis sepsis, hypotensiv shock, masszv trauma, daganatos betegsg, jszlttkori hypoxia, acidosis. Sok
esetben a kivlt okok kzl tbb egybeesst figyelhetjk meg.
Ugyancsak microvascularis thrombosis kvetkeztben lp fel DIC-szer vrzs az akut meningococcaemihoz

trsul purpura fulminansban.
A bakterilis etiolgia mellett purpura fulminans kpben jtszdik le a protein-C- s protein-S-hinyos

jszlttek DIC-szer hemosztzis zavara.
A microvascularis thrombosis kvetkeztben romlik a szervek, klnsen a br, a gastrointestinalis rendszer s

a kzponti idegrendszer mikrocirkulcija, a vrsvrsejtek fragmentldnak.
Klinikai tnetek
A DIC lefolyst tekintve lehet akut vagy krnikus.
Br-, nylkahrtya- s belszervi vrzsek:
A DIC klinikumt a kivlt alapbetegsg(ek) tnetei mellett, klnsen csecsem- s gyermekkorban, a

vrzs dominlja: jellegzetesek a felsznes br- s nylkahrtyavrzsek, valamint a szrcsatornk, a gingiva s
az ajakpr szivrg vrzse. Belszervi vrzsek tneteit is szlelhetjk.
Purpura fulminansbana karakterisztikus klinikai tnet a krkp nevben is szerepl vrzses, a br felsznbl
elemelked purpurk jelenlte.
Brtnetek: a br a vrzses jelensgek mellett spadt, hvs, nyirkos, a fragmentcis hemolitikus

anaemia kvetkeztben a sclerkkal egytt enyhn icterusos. A szrcsatornk krli suffusiks a vrzses
purpurk terletnek megfelelen gyakran alakul ki nehezen gygyul, mly brnecrosis.
Has: meteorisztikus, diffzan nyomsrzkeny.
Neurolgiai gctnetek, tudatzavar is fellphetnek. A beteg slyos llapot, elesett.
Diagnzis
DIC-specifikus diagnosztikai panel nincs, a krisme a klinikai kp s a laboratriumi vizsglatok leleteinek

gondos elemzse alapjn llapthat meg.
Anamnzis
A kivlt okrl, betegsgrl kaphatunk informcit.
Fiziklis vizsglat
Br- s nylkahrtyavrzsek kiterjedtsgnek, szmnak felmrse.
Spadtsg, icterus, nekrotikus brterletek keresse s dokumentlsa.
615
Mj, lp nagysga, hasi nyomsrzkenysg.
Meningealis tnetek, neurolgiai tnetek.
Thrombocytopenia;
Enyhe anaemia (a fragmentcis hemolzis kvetkeztben);
A perifris vrkenetben schyzocytkat, fragmentocytkat lthatunk;
Szrum indirekt bilirubin (emelkedett);
LDH-aktivits (emelkedett);
Elektrolitok (klium emelkedett lehet);
Savbzis-egyensly (gyakori a metabolikus acidzis);
Koagulogram:
Megnylt protrombinid s aktivlt parcilis tromboplasztinid (APTI);
A DIC korai szakaszban ltalban megrvidlt a trombinid;
A konszumpci kvetkeztben alacsony a fibrinognkoncentrci;
A microvascularis thrombosist, a fibrinolitikus rendszer aktivldst a fibrindegradcis produktumok (FDP)

s a D-dimer emelkedett szintje jelzi;
Pozitv az etanolgelcis teszt (EGT).
Vizelet:
Ubg fokozott;
Haematuria.
Kezels
A kezelsnek elssorban az alapbetegsg gygykezelsre kell irnyulnia.
Svz-hztarts korrekcija, egyenslyban tartsa;
Savbzis-viszonyok rendezse;
Kardiorespiratorikus sttusz egyenslyban tartsa;
Antitrombin, protein-C-koncentrtum;
Friss fagyasztott plazma (FFP): 20-30 mL/ttkg adagban mindig szksges;
Trombocitaszubsztitci is gyakran szksgess vlik;
Vvs-ptls (kifejezett anaemia esetn) (lsd szerzett aplasztikus anaemia fejezet, XXXI/2. fejezet);
jszlttkorban vrcsere-transzfzit vgezhetnk (lsd XXII/7. fejezet);
Heparinkezels: manifeszt trombotikus esemny kapcsn szksg van bevezetsre az letkornak megfelel
dzisban (lsd korbban);
616
Protein-C- s protein-S-hiny miatt kialakult jszlttkori purpura fulminansbana mly brvrzsek
jelentkezse idejn FFP adsa szksges naponta ktszer, 10 mL/ttkg adagban, 710 napon t. A plazmaptlst
orlis antikoagullssal folytatjuk;
Plazma helyett specifikus faktorkoncentrtumot is alkalmazhatunk.
11.6. XXXI/6. fejezet Vrksztmnyek s alkalmazsuk

Medgyessy Ildik
ltalnos megllaptsok
A transzfzi a szerv-, illetve szvettltets klnleges formja, ahol nemcsak a befogad szervezet
immunreakcijval, hanem a beadott l sejteknek a recipiens szervezettel szembeni immunreaktivitsval is
szmolni kell (graft versus host GVHD). Alkalmazsa mellette s ellene szl rvek szembelltst teszi
szksgess (XXXI/6-1. s XXXI/6-2. tblzat).
A transzfzik vgrehajtsa sorn a mindenkor rvnyes szakmai szablyok szerint ktelez eljrni
(Transzfzis Szablyzat, Mdszertani Levl, OVK, 1998).
A gygykezelshez megfelel felvilgosts utn a betegek (gyermekek esetben a szl) rsbeli

beleegyezst kell krni.
Minden jszltt s koraszltt 3 hnapos korig [vis majort kivve (pl. anya elhallozsa)] kizrlag az
anyai vrminthoz is vlasztott kompatibilis vrsvrsejt- (vvs) ksztmnyeket kaphat.
A vrksztmnyek jszlttkori adsa esetn vegyk figyelembe az jszlttkor specilis lettani jellemzit:
kicsi a kering vrtrfogat,
elgtelen a biztonsgi tartalk,
a recipiensek gyakran koraszlttek, betegek.
A Transzfzis Szablyzat elrja:
a biztonsgos vrksztmnyek minsgi jellemzit,
a vrcsoport-szerolgiai vizsglatok rendjt,
a beads technikjt,
a lehetsges szvdmnyek elkerlsnek mdjt,
a szvdmnyek kezelsnek alapelveit.
A transzfzi legtbb ismert szvdmnye az elrsok gondos betartsval megelzhet, de a vrksztmnyek

az elzetes kivizsglsok ellenre is immunizl tnyeznek, potencilisan krokozkat tviv forrsnak
tekintendk.
1.164. tblzat - XXXI/6-1. tblzat Hemoterpia mellett szl rvek: Objektv

paramterekre ptett javallatok, mrhet hatsok
Kritikus vvs-hiny: kivizsglt donorok kompatibilis vvs-koncentrtumval kiszmthatan ptolhat
Slyos trombocitahiny okozta vrzs: tmenetileg megszntethet trombocitakoncentrtummal
Szerzett hemosztziszavar: friss fagyasztott plazmval (FFP) korriglhat
Slyos, tmeneti albuminhiny: 520%-os albuminnal befolysolhat
617
Veleszletett alvadsi faktorhiny: VIII, IX, V, VII faktorral szubsztitulhat
jszlttkori hemoltikus betegsgben alkalmazott vrcsere letment hats
Immundeficiens llapotban IVIG alkalmazsa
Terpis hemoferezis
1.165. tblzat - XXXI/6-2. tblzat Hemoterpia ellen szl rvek
Kellen meg nem alapozott javallat
Nem objektv klinikai s laboratriumi paramterekre alapozott, increment mrse nlkli hemoterpia
Alloimmunizci veszlye:
politranszfundlt betegeknl
terhessg
szerv-, illetve szvettltets az anamnzisben
Vrksztmnyek potencilisan fertzst vihetnek t
Anaphylaxia lehetsge elssorban IgA-hnyban
Citrtintoxikci veszlye elssorban plazma adsa esetn
Transzfzihoz asszocilt graft versus host reakci (Ta-GVHD)
Politranszfundlt betegek haemosiderosisa
11.6.1. Vrksztmnyek a gygytsban

ltalnos megllaptsok
Alkalmazsuk csak megfelel szerelkkel trtnhet, az aggregtumok s esetleges alvadkok kiszrse

rdekben.
Tartstszer: CPD, CPDA stabilizl oldat, vrvteltl szmtott 2842 napig biztostjk a
felhasznlhatsgot.
Szupportv hemoterpia elve:
A beteg csak azt a vrkomponenst kapja, amire a gygyulshoz szksge van.
Izollt frakcik, optimlis krlmnyek kztt trolva felhasznlsig megtartjk biolgiai hatkonysgukat.
Idegen antign, antitest bevitelvel nem terheljk feleslegesen a beteget.
A vrksztmnyek ellltsnak smjt a XXXI/6-1. bra mutatja.
618
XXXI/6-1. bra A vrksztmnyek ellltsnak s csoportostsnak egy lehetsges smja (Orszgos

Vrellt Szolglat, Debreceni Regionlis Vrellt Kzpont)
Teljes vr
A kzvetlen betegelltsban mr nem alkalmazhat.
jszlttkori hemolitikus betegsg vagy egyb ok miatti vrcsere n. helyrelltott vrrel trtnik: szrt,
mosott, nem sajt plazmban reszuszpendlt, 2 napon belli vrsvrsejt, szerolgiai vizsglatok alapjn.
Vrsvrsejt-ksztmnyek
Vrsvrsejt-koncentrtum
Indikci: anaemia akut s krnikus formi, ha a kompenzci belthat idn bell nem vrhat.
Elnye:
Az O2-szllt kapacitst a vrtrfogat minimlis nvelsvel emeli:
1 E vvs-koncentrtum a kiindulsi Hb rtket 11,5 g/dL-rel, a Htk rtket 3-4%-kal emeli.
Hatrrtegszegny vvs-koncentrtum
(buffy coat szegny): a vrsvrsejtek adenint s mannitolt tartalmaz additv oldatban.
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
fvs-kontaminci: 1,2 109/E,
plazmasszfehrje-tartalom: 3 g/E.
Indikci:
O2-szllt kapacits nvelse,
Autoimmun haemolyticus anaemiban (AIHA) s kros fehrjvel jr betegsgekben is adhat.
Elnyei:
kiindulsi rtknl 5080%-kal alacsonyabb fvs-tartalom,
mikroaggregtum kpzds cskkent,
619
kedvez trolsi krlmnyek,
alacsony citrtterhels.
Lejrati id: 35 nap, trols 46 C-on.
Vrsvrsejt-koncentrtum, szrt minsg (korai laboratriumi szrssel)
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
fvs-kontaminci: 15 106/E.
Indikci:
Nem hemolitikus lzas transzfzis reakci (NHLTR)
primer HLA immunizci,
ARDS,
CMV-tvitel megelzse.
Lejrati id: fiziolgis sban 24 ra (zrt rendszerben 35 nap, mint vvs-koncentrtum)
Vrsvrsejt-koncentrtum, irradilt:
Indikci: TA-GVHD rizikja esetn
Kongenitlis immundeficiencia
Intrauterin transzfzi
<1200 g-os koraszlttek transzfzija
Vrrokonoktl szrmaz vrksztmny adsa
Malignus hematolgiai krkpben
Lejrati id: max 14 nap, ???? iv. transzfzi: 48 ra, mosott, szrt, irradilt: max. 24 ra
Vrsvrsejt-koncentrtum, szrt, mosott, reszuszpendlt
A plazma eltvoltsa, szrst kvet fiziolgis sval trtn moss, additv oldatban reszuszpendls
(Adsol, SAG-M, NaCl).
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
fvs-kontaminci: 1(5) 106/E.
Indikci: lsd vvs-koncentrtum, vvs-koncentrtum, szrt,
IgA-hiny.
Lejrati id: fiziolgis sban 24 ra, SAG-M oldatban 48 ra.
Vrsvrsejt-koncentrtum, mosott
Fiziolgis soldatban, adenint tartalmaz, illetve nem tartalmaz oldatban reszuszpendlva.
Jellemzi:
620
Htk: 0,70,
fvs-tartalom: 5 108/E,
plazma: nyomokban.
Indikci:
plazmafehrje-allergia az anamnzisben,
AIHA (egyni mrlegels alapjn),
nem AB0-azonos vvs-ksztmny alkalmazsakor,
IgA hinyban O2-szllt kapacits nvelse.
Lejrati id: zrt rendszerben ellltva fiziolgis sban 24 ra, SAG-M oldatban 48 ra.
Vrsvrsejt-koncentrtum, osztott, szrt
Jellemzi:
zrt rendszerben ellltott
1 E vrbl 4 50 mL
hatrrtegszegny
adenintartalm oldatban reszuszpendlva
Htk: 0,70
Elnyk:
jszltt- s csecsemelltsban
egy E-bl 4 50 mL, vvs-immunizci lehetsgnek cskkentse
Indikci: L. vvs-koncentrtum
Lejrati id:
szrt vvs-osztstl szmtott 15 nap
szrt, mosott vvs 48 ra
Trombocitaksztmnyek
Besugarazhat ksztmnyek:
vrsvrsejtkoncentrtum
trombocitakoncentrtum
FFP
Trombocitakoncentrtum
Egyedi: gpi aferezissel 1012 E vrbl.
Jellemzi:
trombocitatartalom: 36 1011/ksztmny,
621
vvs-szennyezettsg: 5 109 vvs/ksztmny,
fvs-kontaminci:
standard: 5 108 fvs/ksztmny,
szrt minsg: 15 106 fvs/ksztmny.
Elnye: egy donorbl llthat el, HLA kompatibilits biztosthat
Lejrati id: zsktpustl fggen 24h5 nap
Random: 1 E friss teljes vrbl (450 mL), poolozott tbb E-bl.
Jellemzi:
trombocitatartalom: 0,40,8 1011/E,
vvs-szennyezettsg: 0,530 107/E,
fvs-kontaminci: 0,515 107/E,
szrhet, reszuszpendlhat.
Lejrati id: trols +20 C-on rzkszlken.
Trombocitakoncentrtum adsnak indikcija:
Abszolt:
amegakaryocyts thrombocytopenia,
dilcis eredet, kritikus thrombocytopenia (thr <1020 G/L),
thrombocytopathia aktv vrzs vagy mtt , ha vrzs veszlye fenn ll.
Relatv: nincs vrzses tnet s trombocita: <10 G/L.
A trombocitaptls indikcija fgg:
a beteg klinikai llapottl,
a kiindulsi trombocita szmtl,
a vrzs oktl,
a vrlemezkk funkcijtl.
Konszumpcis eredet thrombocytopeniaban (ITP, TTP, DIC) a ptls ltalban nem indokolt.
Trombocitaszrs, moss, fiziolgis sban trtn reszuszpendls (kzegcserlt trombocita) indikcija
Lsd vvs-szrs, moss.
a fiziolgis soldat nem idelis kzeg a trombocitk szmra, ezrt azonnal be kell adni.
Lejrati id: 6 ra, szrt ksztmny esetn szrtl fggen 6 ra, illetve max: 5 nap
Trombocitaptls
Trombocitaptls dzisa
0,5 1011 trombocita/10 ttkg (aferezissel),
622
1 E trombocita/10 ttkg/poolozott.
Hatkonysg ellenrzse:
trombocita-increment (Cl)
1 rs Cl >7,5 G/L,
24 rs Cl >4,5 G/L.
korriglt nvekmny (KN) kiszmtsa:
CCI = (transzfzi utni tr. szm) (transzfzi eltti tr. szm) / beadott trombocita (N 1011) testfellet
(m2)
Trombocitaptls politranszfundlt, immunizlt betegeknl: Nem knny feladat (nem hemolitikus lzas
transzfzis reakci; NHLTR, alacsony increment):
szrt trombocitaksztmny elhrthatja a lzas reakcit, de az incrementet nem mindig nveli.
HLA-alloimmunizci okozta trombocitarefrakter llapotban a ptls keresztprba negatv (Thrombomatch),

szrt trombocitaksztmnnyel, esetleg HLA-kompatibilis donortl szrmaz ksztmnnyel vgezhet (elbbi
in vivo jobb hatkonysg).
Trombocitarefrakter llapot htterben llhatnak nem immunolgiai eredet okok is:
lz,
splenomegalia,
heparinhats, masszv vrzs, DIC,
bizonyos gygyszerek (pl. Amphotericin-B).
Foetalis s jszlttkori alloimmun thrombocytopenia (FATT)
Oka: az anya alloimmunizcija a magzat aptl rklt trombocita antignjeivel szemben. Az anyai
antitestek tjutva a magzatba, ott trombocitasztesst okoznak.
Klinikai tnetek: az jszlttnl thrombocytopenia s elssorban a nylkahrtykon s brben vrzs

jelentkezik; nem ritka az intracranialis vrzs sem, amely az jszltt hallhoz vezethet.
Kezels:
Iv. immunglobulin.
Szksg esetn plazmamentes anyai trombocita adsa.
Ismtelt elforduls (prenatlis diagnzis) esetn intrauterin trombocitatranszfzi vlhat szksgess.
A trombocitaksztmnyeket a felhasznls eltt kzvetlenl kell ignyelni, +4 C-os htszekrnybe tenni,

trolni tilos!
Fehrvrsejt-koncentrtum
A ksztmny okozta szvdmnyek, a javul antibiotikum-terpia s a rekombinns nvekedsi faktorok

elrhetsge ta klinikai alkalmazsa visszaszorult.
Indikci:
kritikus granulocytopenia,
slyos granulocitafunkci-zavar,
623
antibiotikumokra 48 rt meghaladan nem reagl sepsis.
Kockzatai, szvdmnyei:
ARDS,
HLA alloimmunizci,
sejthez kttt vrusok tvitele (CMV, EBV, HTLV-I),
jszltteknek CMV negatv donorbl kszthet, javasolt az irradici a GVHD megelzse cljbl.
Lejrat: 24 rn bell.
Plazmaksztmnyek
Friss fagyasztott plazma (FFP)
Jellemzi:
Tartalmazza a labilis alvadsi faktorokat is, legalbb 70%-ban.
Alkalmazst a klinikai llapot s az alvadsi vizsglatok eredmnye hatrozza meg.
Indikci:
dilcis coagulopathia vrzssel (masszv transzfzi),
vrzssel jr komplex alvadszavarok,
C1eszterz inhibitor hinya,
DIC,
TTP (nmagban vagy plazmacsereknt),
V. faktor hinya,
AT-III, protein-C-, protein-S-hiny (utbbi kt esetben helyesebb faktorkoncentrtumok alkalmazsa!),
Syncumar-terpia azonnali gtlsa.
Kockzatai:
volumenterhels,
citrtintoxikci,
ARDS (donor eredet granulocitaspecifikus antitest),
fertzstvitel,
immunizci (nem vvs-mentes),
anaphylaxis szvdmny,
bizonytott IgA-hinyban ellenjavallt.
Lejrati id, trols: 30 C-on trolva 1 v, felhasznlskor felolvaszts utn azonnal beadni.
Faktor VIII. koncentrtum (250, 500, 1000 NE/amp.)
Indikci (lsd a XXIX/4. fejezetben):
624
veleszletett VIII-as faktor-hinyban (haemophilia-A esetn alkalmazand),
vrzses epizdok kezelsre (on demand),
profilaktikus clra,
mtti faktorptlsra,
kontrolllt otthoni kezelsre (home care).
Vrusinaktivlt ksztmny (pl. szolvens-detergens + hkezels).
1 E Faktor VIII/ttkg kb. 1,5%-kal emeli a kiindulsi faktorszintet.
12 rs felezsi id figyelembe vtelvel szksges adst ismtelni (lsd XXXI/4. fejezet).
Faktor IX. koncentrtum (300, 600, 1200 E/amp.)
Indikci:
Veleszletett IX. faktorhinyban (haemophilia-B),
vrzses epizdok kezelsre,
profilaktikus clra,
mtti faktorptlsra,
kontrolllt otthoni kezelsre (home care).
Vrusinaktivlt ksztmny (pl. hkezels, nanofiltrci).
1 E Faktor IX/ttkg kb. 1%-kal emeli a kiindulsi faktorszintet.
Kb. 18 rs felezsi id figyelembe vtelvel szksges adst ismtelni.
A von Willebrand-faktort is tartalmaz FVIII-koncentrtumok
Alkalmasak a von Willebrand-betegsg gygykezelsre.
Egyb ksztmnyek
Plazmaksztmnyek alternatvi vrzkeny betegek gygykezelsben
DDAVP (vasopressin szintetikus analgja).
Indikci: enyhe fok F. VIII. hinyban, Willebrand-betegsg egyes tpusaiban.
Rekombinns gntechnolgival kszlt termkek: rFVIII, rFIX, rPVIIa.
Alvadsifaktor-ellenes inhibitorral rendelkez betegek elltsra szolgl kezelsi alternatvk:
Aktivlt IX. faktor komplex koncentrtum (FEIBA).
Serts VIII. faktor.
Rekombinns aktivlt FVIIa.
Immuntolerancia kivltsa tarts faktorptlssal.
Albumin (5 s 20%-os oldata)
A kis molekulasly albumin kimegy az rplybl s nveli az intersticilis tr fehrjetartalmt. Ezrt

lehetleg csak albuminhiny esetn ptlsra hasznljuk.
625
Alkalmas a kering vrtrfogat ptlsra, kolloid szubsztitcira a transzfzival tvihet vrusok kockzata
nlkl, de az elsnek alkalmazott szer izotnis krisztalloid s a szintetikus kolloidok lehetnek.
Indikci:
hypalbuminaemia,
hypovolaemis shock (akut kolloidveszts plazmaptszerek jobbak!),
gs,
nagy mennyisg ascites hirtelen trtn lebocstsa (cirrhosis) utn,
terpis plazmacsere egyes formi,
specilis alkalmazsi terletei az jszltt s gyermekelltsban:
hydrops foetalis (UHB) esetn intrauterin transzfzinl,
icterus gravis miatti cseretranszfzi esetn,
hyperviscositasban rszleges vrcserre,
hypoproteinaemiban parenteralis tplls rszeknt (2,5 g/dL).
11.6.2. A transzfzi kockzatai, szvdmnyei, megelzsk

Lsd XXXI/6-3. tblzatot.
1.166. tblzat - XXXI/6-3. tblzat Transzfzi kockzatai, szvdmnyei
Nem immunolgiai okok miatt Immunolgiai okok miatt
Vrksztmny minsgi hibi Alloimmunizci
hemoltikus vrcsoport-inkompatibilits
hyperkalaemia korbbi terhessg
citrtintoxikci transzplantci miatt
allergis, anaphylaxis reakci
bakterilis kontaminci
Fertz betegsgek tvitele Fvs-kontaminci
HBsAg, HCV, HAV NHLTR
HIV12, CMV, Parvo B19, TP, malria prion ARDS
HLA-alloimmunizci
TRALI
immunregulci, szuppresszi
CMV, EBV, HTLV-I. fertzs tvitele
Hemosztzis egyenslynak befolysolsa TA-GVHD
626
vrzs
thrombosis
Kerings tlterhels
masszv transzfzi
Haemosiderosis *TRALI = Transfusion Associated Lung Injury
11.6.2.1. Szvdmnyek nem immunolgiai okok miatt
11.6.2.1.1. A vrksztmny s minsgi hibi okozta kockzat
Hemolizlt vrksztmny:
avrvtel, a trols, a szllts hibi kvetkeztben.
Megelzs: az elrt trolsi id, hmrsklet betartsa, megfelel szlltsi krlmnyek, ellenrztt,
biztonsgos httrols
Hyperkalaemia, fokozott adenin terhels:
Hosszabb ideig trolt teljes vr, adenint tartalmaz vrsvrsejt ksztmny csere- vagy masszv transzfzi
esetn; vesebetegsgben nagyobb kockzatot jelent.
Megelzs: 1-7 napon belli vvs-koncentrtum alkalmazsa.
Citrtintoxikci:
A vrtartst oldatban feleslegben lv citrt csecsemkben masszv (elssorban plazma) transzfzi esetn
Ca-szint-cskkenst okozhat.
Megelzs: szakaszos kalciumptls.
Allergis, anaphylaxis reakci:
fehrje inkompatibilits, IgA-hiny esetn.
Megelzs: buffy coat mentes, reszuszpendlt vvs alkalmazsa, szksg esetn mosott vvs-transzfzi. IgA-
hinyban plazma adsa kontraindiklt.
Bakterilis kontaminci:
Donorfertzttsg, nem megfelel br dezinficils, higins hinyossgok (S. aureus, Yersinia enterocolica, B.
cereus, Escherichia coli, Pseudomonas stb.) miatt.
Megelzs: A donor fertzs szempontjbl val clzott kivizsglsa, vrvtel, trols, felhasznls
minsgbiztostsi feltteleinek megteremtse s betartsa.
11.6.2.1.2. Fertz betegsgek tvitele vrksztmnyekkel
F veszly: a transzfzihoz asszocilt hepatitis (TAH) s AIDS.
A vrksztmnyek potencilisan fertz forrsnak tekintendk, mert:
fertzds s kimutathatsg kztt diagnosztikus ablak van,
szrtesztek nem kell rzkenysge (a mr egyre inkbb hasznlatos PCR technika rzkenysge kitn, de
rutin donor szrsre nem alkalmas),
627
szrtesztek hinya miatt.
Donoroknl elrt ktelez szrvizsglatok:
HBsAg, a-HIV12, a-HCV, treponema (TP), a-HB-c,
CMV-fertzs tvitelhez p fehrvrsejt kell.
Vrusmentes, de leukocitt tartalmaz vrksztmnyek hozzjrulhatnak a tll vrusok reaktivldshoz

(immunszuppresszi, kzvetlen sejtkontaktus, citokinek stimull hatsa).
jszltt vrcserjnl, immunszupprimlt, transzplantlt betegeknl nagy a CMV-fertzs kockzata akut

vrusbetegsg miatt.
Az jszltt fertzdhet:
transzplacentarisan,
cervixvladkkal,
anyatejjel.
Parvo B19:
szokvnyosan cseppfertzssel terjed, de vrrel is tvihet;
a felnttek 3060%-ban kimutathat,
intrauterin fertzs magzati elhalst okozhat.
Vrushepatitisek. A transzfzival egyidben alkalmazott orvosi beavatkozsok, a krhzi infrastruktra, a

krnyezet higins viszonyai, maga a vrust hordoz beteg is elidzje lehet a vrushepatitisnek.
A megelzs lehetsgei:
nkntes, trtsmentes donorok vradsa,
a korszer donor vrusszr vizsglatok (PCR technika) alkalmazsa,
korrekt transzfzis indikci,
szeronegatv donorvr (CMV),
leukodepletlt vrksztmnyek (jszlttellts CMV),
plazmakarantn (donor ismtelt vradsig),
vrusmentests,
vrusinaktivlt ksztmnyek (faktorkoncentrtumok, albumin),
prion: gondos csaldi anamnzis donoroknl (CJD) fvs-deplci.
Nem ll rendelkezsre szrteszt:
HAV, Parvo B19*, malria, EBV*, HHV6*, HTLV-1*, prion (*PCR igen)
11.6.2.1.3. Hemosztzis egyenslynak befolysolsa
Masszv transzfzi kockzata: a beteg 24 rn bell a sajt vrtrfogatval azonos vagy azt meghalad
mennyisg vrksztmnyt kap.
628
Ha nem megfelel a vrtrfogat helyrelltsa, s rossz a szveti perfzi, prokoagulns anyagok szabadulnak
fel, melyek DIC kialakulst segtik el; tejsavacidosis, szv teljestkpessge cskken, vrzs, konzervvr
transzfzi hgulsos coagulopathival is trsulhat.
Megelzs:
300400 mL vvs-koncentrtum beadsa utn 100 mL FFP, illetve 300 mL FFP adsa utn 5 mL 10%-os Ca-
gluconicum iv.,
veszlyeztetett betegek monitorozsa, keringstmogats,
ionegyensly biztostsa,
hgulsos coagulopathia kezelse (trombocita, FFP).
11.6.2.1.4. Keringstlterhels
A masszv transzfzi volumenterhelst okozhat, ami kardilisan dekompenzlt betegnl jelenthet klnsen
kockzatot.
Megelzs:
korrekt transzfzis indikci, vvs-koncentrtum alkalmazsa kis adagokban.
11.6.2.1.5. Haemosiderosis
Krnikusan transzfzira szorul betegeket fenyeget kockzat (thalassaemia, aplasztikus anaemia).
Megelzs:
A vasrts fokozsa ksrelhet meg desferroxamin (Desferal) rendszeres alkalmazsval (lsd XXX/2.
fejezet).
11.6.2.2. Immunolgiai okok miatti kockzatok
11.6.2.2.1. Alloimmunizci
A vrkomponensek idegen polimorf struktri ellen irnyul recipiens immunreakcik.
Vrcsoport-szerolgiai inkompatibilits
AB0, Rh inkompatibilis vrksztmnyek transzfzija.
Vrcsoporttveszts.
Vrmintacsere.
Szerv-, szvettltets, terhessg.
Korbbi inkompatibilis transzfzi okozta immunizci.
Megelzs:
Transzfzis Szablyzat elrsainak betartsa.
Transzfzit megelz laboratriumi vrcsoport vizsglat s ellenanyagszrs (type and screen

Vrtranszfzis Intzetben).
Irregulris ellenanyag azonosts kompatibilis (antign negatv) vrksztmny biztostsa.
jszltt, csecsem kezelshez lehetleg kevs szm donortl, osztott ksztmnyek (pl. vvs).
Vrksztmnyek leukocitatartalma okozta kockzat, szvdmny
629
Szenzitizci (alloimmunizci)
Leukotrop vrusok tvitele (CMV, EBV, HTLV-I)
Graft versus host betegsg (GVHD)
Lsd XXXI/6-4. tblzat.
1.167. tblzat - XXXI/6-4. tblzat Fehrvrsejtek s a transzfzi kockzata
Kritikus antignszint:
Critical Antigenic Leukocyte Load (CALL)
immunizlt betegben tneteket vlt ki
2,5 108 fvs/trf E
Kritikus immunolgiai szint:
Critical Immunogenic Leukocyte Load (CILL)
elsdleges immunizcit okozhat
2 107 fvs/trf E
Nem hemolitikus lzas transzfzis reakci (NHLTR). Korbbi, fvs-ekkel szembeni immunizlds miatt
antign-antitest reakci jn ltre exogn, endogn citokinek, endogn piroxin felszabaduls kvetkeztben.
Heveny lgzsi distress szindrma (ARDS). Trolt vvs-ksztmnyben spontn mikroaggregtumok kpzdnek
(fvs, tr, fibrin, granulocita) leukocitaaktivci fokozott permeabilits a tdkapillrisokban.
HLA antignekkel szembeni alloimmunizci:
HLA I-II. osztlyokba tartoz antigneket is hordoz donor fehrvrsejtek vltjk ki, kialakulsa fgg:
a transzfzik szmtl,
az egyni immunreaktivitstl.
HLA-I. osztly antignjei a trombocitkon is jelen vannak a mr korbbiakban immunizldott

recipiensekben; citotoxikus ellenanyagok antign-antitest reakci rvn lzas szvdmnyt refrakter
llapotot increment elmaradst okozhatnak.
Transzfzihoz trsult heveny tdkrosods (TRALI) ritka szvdmny: a donorban kering HLA-antitestek
reaglnak a recipiens szveti antignjeivel (pl. plazmatranszfzi komplementaktivldssal). Heveny, nem
kardilis eredet tdoedema alakul ki intrakardilis nyoms vltozsa nlkl.
Trombocitaantignekkel (HPA) szembeni immunizci. Trombocitt is tartalmaz transzfzik utn 520

nappal alakul ki, thrombocytopenit s poszttranszfzis purpurt okoz
Transzfzik immunregulcis, immunmodulatv hatsa ma mr bizonytottnak tekinthet, teljes

mechanizmusnak feltrsa mg kutatsok trgya.
Elnys lehet a graft tllse szempontjbl bizonyos szm transzfzi:
blokkol ellenanyagok megjelense,
CD4/CD8 szuppresszor sejtfunkcik nvekedse,
630
IL2-termels cskkense bizonythat (donorspecifikus trombocita transzfzival induklni lehet a blokkol
ellenanyag termeldst rokonbl trtn csontvel transzplantci esetn).
Kedveztlen immunszuppresszv hatsaira vonatkoz nem megerstett irodalmi adatok:
jszlttkori vrcserk immunszuppresszv regulci rvn immundeficiens llapotot idzhetnek el

(malignus folyamatok keletkezsi lehetsge nvekedhet).
Mttek eltti vagy intraoperatv transzfzik s a slyosabb posztoperatv gyulladsok, sepsisek kztt lehet
sszefggs (retrospektv adatok colon mtteknl).
Colorectalis malignus betegsgekben az elzetes transzfzik cskkenthetik a metastasismentes tllsi

idt.
Megelzs:
leukocitamentes (depletlt), szrt vrksztmnyek alkalmazsval lehetsges. A vrksztmnyek maradk

fvs-tartalmt 1(5) x 106-ra szksges cskkenteni (XXXI/6-5. tblzat).
Szrhet vrksztmnyek: vvs-koncentrtum, trombocita, FFP.
Szrt vrksztmnyek minsgellenrzse elengedhetetlen (Nageotte-kamra, flow cytometria)!
HLA-immunizci megelzse a hossz tvon trombocitaptlsra szorul vagy transzplantcira vr

betegeknl fontos.
1.168. tblzat - XXXI/6-5. tblzat Ajnls fehrvrsejtmentes vrksztmnyek

alkalmazsra
Betegeknek, akik
egyms utn 2 alkalommal NHLTR-val reagltak buffy coat mentes vrksztmny beadsa utn
haemoglobinopathiban vagy ms herediter haemolyticus anaemiban szenvednek
haemoglobinopathiban szenvednek
allogn vagy autolg csontvel-transzplantcira, ssejt-transzplantcira szmthatnak
aplasztikus anaemiban szenvednek
malignus hematolgiai betegsgben szenvednek
congenitalis anyagcsere-betegsgben szenvednek
akut leukaemiban a transzplantci lehetsgtl fggetlenl szenvednek
Leukocytamentes vrksztmny adsa szksges csontvel-transzplantci eltt, alatt, a csontvel

rekonstitcija utn egy vig
Betegeknek, akik rszeslhetnek
vesetranszplantciban
szv-, td- s szvtranszplantciban
mjtranszplantciban
Leukocitamentes ksztmnyeket kell alkalmazni a transzplantci eltt, s utn a beteg egsz lete folyamn
631
Szervdonoroknak (kondicionls alatt)
Magzatoknak intrauterin transzfzi esetn
Terhes nknek
Gyermekeknek 3 hnapos kor alatt
Leukocitamentestsi mdszerek (3-4 log, 99,9-99,99%):
Laboratriumi (Vrtranszfzis Intzetekben) standardizlt tfolys, ellenrztt minsg
Beteggy melletti (bed side) szrs minsg nem standardizlhat)
Vrvteli zskba beptett (in line) szrvel trols eltt kltsges mdszer)
Transzfzihoz asszocilt graft versus host betegsg (TA-GVHD)
A donor T-limfociti, mint immunkompetens sejtek okozzk, elssorban immunszupprimlt betegeknl. A

kialakuls veszlye nagyobb, ha a bevitt limfocitk haploidentikusak (csaldtag donor veszlyes lehet!). Slyos,
tbb szervi elgtelensg formjban a transzfzit kvet 330 napon bell lphet fl, gyakran vezet a beteg
hallhoz. A jelenleg rendelkezsre ll leukocitaszrk nem elgsgesek a kivdshez.
Megelzs: vrksztmnyek irradicijval 2030 Gy-vel (valamennyi vrksztmny besugarazhat).
Irradilt vrksztmnyek abszolt indikcija:
intrauterin transzfzi,
SCID vagy WiscottAldrich-szindrma,
1400 g alatti sly koraszltt transzfzija,
rokontl szrmaz vrksztmny.
Ajnlott irodalom
Akahoshi M. et al.: A care of transfusion-associated graft-versus host disease not prevented by white cell-
reduction filters, Transfusion, 1992, 32: 169172.
American Association of blood banks. Technikai Kziknyv, 11. kiads, 1995.
Blajchman MA.: Allogenic blood transfusions, immunmodulation, and postoperative bacterial infection: Do we
have the answers yet, Transfusion, 1997, 37: 121125.
Blumberg N. et al.:The relationship of blood transfusion, tumor staging and cancer recurrence, Transfusion,
1990, 30: 291294.
Boda Z.: A von Willebrand-betegek akut vrzseinek kezelse s a prevenci lehetsgei. Transzfzi, 1996,
29: 21522.
Elizalde JI. et al.:Early changes in hemoglobin and hematokrit levels after packed red cell transfusion in patients
with acute anaemia, Transfusion, 1997, 37: 573576.
Gl Gy.: A vrtmleszts szvdmnyei, FEFA ITC, Budapest, 1994.
Gl Gy, Szab J.: Transzfzis alapismeretek s Transzfziolgiai Szablyzat, SZOTE, Szeged, 1998.
Gelb AB., Leawitt AD.: Crossmatch compatible platelets improve corrected count increments in patients who
are refractory to randomy selected platelets. Transfusion, 1997, 37, 624630.
632
Geene WB., Mc Millary CW., Warren MW.: Clinical Orthopedics and Related Research, 1997, 343: 1924.
Goldschmidt B.: jszlttkori hemosztzis s zavarai, Aesculap sorozat, Medicina Knyvkiad, 1987.
Guide to preparation, use and quality assurance of blood components. 13. kiads, Council of Europe,
Strasbourg, 2007.
Higgins VL.: Leukocyte-reduced blood components: patient benefits and practical applications. ONF, 1996, 23:
659666.
Hoffbrand P.: A klinikai haematolgia alapjai, BlackweI Scientific Publications, 1996. Magyar fordts: 1997,
Springer Hung. Kiad, 1997, 362374.
Kiss P.: Szindrma Atlasz, Golden Book Kiad, Budapest, 2000.
Lanzkowsky P.: Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 2. kiads, Churchill Livingstone, New York,
Edinburgh, London, Madrid stb. 1995.
Ljung RCR.: Prophylactic Treatment in Sweden Overtreatment of Optimal Model? Haemophilia, 1998, 4:
409412.
Maureen A, Schmidt B.:Hemorrhagic and Thrombotic Complications. In Colman R. et al. (eds.): Hemostasis
and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice, Lippincott Company, Philadelphia, 1994.
Mazurier C.: A von Willebrand-betegsg diagnosztikja s kezelse, Transzfzi, 1995, 28/1: 2938.
Nathan DG., Oski FA. (eds): Hematology of infancy and childhood, Saunders Co., Philadelphia, 1993.
Novotny VMJ.:Prevention and management of platelet transfusion refractoriness, Vox Sang, 1999, 76: 113.
Ohto H.: Gamma irradiation does not prevent transfusion-induced HLA alloimmunization. Transfusion, 1997,
37: 878879.
Pizzo PA., Poplack DG. (eds.): Principles and practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams
and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 2002.
Sadler JE.: A Revised Classification of von Willebrand diseases, Thromb Haemost, 1994, 71: 520525.
Silliman CC, et al.: The association of biologically active lipids with the development of transfusion-related
acute lung injury: a retrospective study, Transfusion, 1997, 37: 719726.
Sonntag J. et al.: Anaphylatoxins in fresh-frozen plasma, Transfusion, 1997, 37: 798803.
Sutor AH.: Perinatal Thrombosis and Hemostasis, Springer-Verlag, Tokyo, 1991.
Suzuki S. et al.: Perinatal Thrombosis and Hemostasis, Springer-Verlag, Tokyo, 1991.
Tran K. et al.: Quality control of white cell-reduced red cells: white cell preservation and simplified counting.
Transfusion, 1998, 38: 429433.
Weisbach V. et al.:Leukocyte depletion and storage of single-donor platelet concentrates. Vox Sang, 1997, 72:
2025.
12. XXXII. fejezet Gyermekkori vesebetegsgek

12.1. XXXII/1. fejezet A vesebetegsgek diagnosztikja
Tulassay Tivadar, Kis va, Vsrhelyi Barna, Kovcs Tams
Anamnzis
633
Csaldi anamnzis. Jelentsge van az rkletessg kidertsben. A genetika fejldsvel egyre tbb
vesebetegsgben bebizonyosodik a genetikai tnyezk szerepe (Alport-szindrma, polycysts
vesemegbetegeds, nephronophthysis stb.); a vesicoureteralis reflux (VUR) csaldi halmozdsa is ismert. A
hypertoniabetegsg feldertsnl szintn segtsget jelenthet a szv s rrendszeri megbetegedsek s/vagy a
lipidanyagcsere-zavarok csaldi halmozdsa.
Egyni anamnzis. Nhny esetben elzetes betegsgek adhatnak felvilgostst, pl. tonsillitis follicularist
kvet akut nephritis, vesekvessghez trsul pyelonephritis stb.
Panaszok.
Nem specifikusak. A belgygyszati tpus megbetegedsek hossz idn keresztl panaszmentesek

maradhatnak, s csak elrehaladott esetben jelentkezik gyengesg, tvgytalansg, fejfjs, anaemia.
Az urolgiai megbetegedsekben elfordul panaszok gyulladssal kapcsolatosak, dysuria, pollakisuria,

enuresis, derktji tompa vagy grcss fjdalom.
Vesek esetn jellemz a vesetji grcss fjdalom, ami a hgyutak mentn a genitalkba, a combba sugrzik.
Klinikai tnetek/fiziklis vizsglat
A vesebetegsggel kapcsolatos tnetek is szernyek:
A szimmetrikus generalizlt oedema nephrosis-szindrmra utalhat.
Fontos a vizelet mennyisgnek (oliguria vagy polyuria), sznnek vltozsa:
A vizelet szne normlis krlmnyek kztt vztiszta. Bizonyos felhszer zavarosods ltalban lls utn, a
mukoidok kivlsa kvetkeztben jn ltre. Ugyancsak zavarosodsra vezet nagyobb mennyisg urt jelenlte,
amely savany vizeletben kicsapdik. Lgos vizeletben ezzel szemben a foszftok kicsapdsa okozhat
zavarosodst.
Hematuria esetn a vizelet hslszn, srbarna.
Az lnkpiros vizelet ltalban gygyszertl (Phenophtaleinum, Pyramidon), kros esetben hemoglobintl

szrmazhat).
Srbarna vizeletet szlelnk mg porphyrinuria esetben is.
Vrnyomsmrs: a fiziklis vizsglat rsze (lsd ugyanebben a fejezetben ksbb: az eszkzs

vizsglatoknl).
Funkcionlis vesevizsglatok
Vsrhelyi Barna
A vese mkdst laboratriumi vizsglatokkal (vrkmiai s vizeletparamterek meghatrozsval) lehet

jellemezni. Amennyiben ezek elvgzshez a gyakorl orvosnak nem ll laboratriumi httr a rendelkezsre, a
beteggy mellett hasznlhat vizeletstix segtsgvel nyerhet informcit.
GFR-meghatrozsra alkalmazott vizsglatok
A vesn traml vrbl tszrd plazma mennyisgt a glomerularis filtrcis rta (GFR) (mrtkegysge:
mL/perc) jellemzi. A GFR cskkense a glomerulusok rintettsgt jelzi.
Clearance (Cs) (mL/perc) = Us (mg/mL) V (mL/perc) / Ps (mg/mL) ahol
Cs: s anyag clearance-e
Us: s anyag vizeletkoncentrcija
V: percdiuresis
634
Ps: s anyag plazmakoncentrcija
Clearance testfelsznre korriglsa:
korriglt Cs = Cs (mL/perc) 1,73/testfelszn (m2)
Meghatrozsra alkalmas mdszerek:
Inulinclearance. A GFR rtkre legpontosabban az inulinclearance alapjn lehet kvetkeztetni. Ngy rn t

lland cseppinfziban inulint adnak a betegnek, majd hlyagkatter segtsgvel vizeletet vesznek. A
clearance-et a percdiuresis, az inulin vr- s vizeletszintje alapjn szmoljk ki:
clearanceinulin = vizeletinulin vizeletpercdiuresis / plazmainulin
Mivel a vizsglat kivitelezse krlmnyes s megterhel a beteg szmra, kivltsra az albbi mdszereket
alkalmazzk:
Kreatininclearance meghatrozsa.
Elmleti megfontolsok: A kreatinin csak a vesnt, norml szrumkreatinin-szint (se[creat]) esetn csak a
glomerulusukon keresztl rl.
Mdszer: A 24 rn t gyjttt vizeletben meghatrozzk a kreatininszintet; mrik a vizelet mennyisgt s

vonatkoztatjk az aktulis se[Creat]-ra.
clearancekreatinin = vizeletkreatinin vizeletpercdiuresis / plazmakreatinin
A kreatininclearance rtkelse:
Egszsges referenciartk: 120125 mL/perc/1,73 m2.
Biztosan kros: 80 mL/perc/1,73 m2 alatt.
A kreatininclearance a GFR mrtkre bizonyos esetekben csak kzvetetten utal: a kreatinint ugyanis 120
mol/L felett a tubulusok egyre nagyobb mrtkben aktvan is kivlasztjk.
Kreatininszint-meghatrozs. Mivel a 24 rs vizeletgyjtsre nincs mindig lehetsg, a kreatininclearance-et

a beteg kora, neme, testtmege vagy hossza figyelembevtelvel a se[creat] alapjn is becslik.
A szrumkreatinin (se[creat]) alapjn trtn kreatininclearance meghatrozsra leggyakrabban hasznlt

kpletek:
frfiak: (140letkor (v) testtmeg (kg) 12,3)/se[creat] (mol/L)
nk: 0,85-tel szorozva a fenti egyenlettel kapott rtket
nagyobb gyermekek: 40 testhossz (cm)/se[creat] (mol/L) (Morris-kplet)
Indikci: A se[creat] a vese ltalnos llapotnak a megtlsre, illetve a betegsg progresszijnak a

nyomonkvetsre ltalban alkalmas. Az 1/se[creat] hnyados egy adott vesebetegnl a vesebetegsg
progresszijval arnyosan cskken.
Az egszsges referenciartk letkor- s mdszerfgg (XXXII/1-1. tblzat).
A kreatininmeghatrozst tbbnyire pikrinsavas meghatrozssal vgzik, amit bizonyos gygyszerek (pl.

szulfonamidok), magas bilirubinszint (icterus) zavarhatnak: ilyenkor irrelisan alacsony rtket kapunk.
Ebben az esetben enzimatikus mdon vagy HPLC-vel kell a kreatinint meghatrozni (ezek referenciatartomnya
viszont klnbzik a pikrinsavas mdon meghatrozotttl!).
jszltteknl az els kt posztnatlis napon bell a kreatininszint nem informatv, mivel az az anyai rtket
jelzi.
635
Mivel a kreatinin az izmokban lev kreatinbl kpzdik, ezrt szintjt befolysolja az izomtmeg (sorvadt
jszltteknl az els ht utn ezrt alacsony a se[creat], rossz vesemkds ellenre is).
1.169. tblzat - XXXII/1-1. tblzat Kreatinin- s karbamidszintek egszsges

referenciartkei
letkor Szrumkreatinin pikrinsavas Szrumkarbamid (mmol/L)

mdszerrel (mol/L)
jszltt 2590 1,14,3 (koraszlttben akr 8,9)
Csecsem 1835 1,86,4
Gyermek 2565 1,86,4
Serdl 4090 2,56,4
Felntt frfi 60120 2,57,5
Felntt n 50100 2,57,5
Szrumkarbamid- (szrumurea-, BUN) szint meghatrozs.
Indikci:
A karbamidclearance-et egyes esetekben (pl. ha a kreatininmrs nem megbzhat) a GFR jellemzsre

hasznljk. rtke kiss meghaladja a kreatininclearance rtkt.
A se[urea]/se[creat] arny segthet a prerenalis s a renalis eredet veseelgtelensg elklntsben:
se[urea] (mmol/L)/se[creat] (mol/L)
Egszsges emberben: 0,020,05, ha az arny >0,06, prerenalis veseelgtelensget (magas se[urea], normlis
se[creat]) vagy postrenalis veseelgtelensget (nagyon magas se[urea], magas se[creat]) jelez
ha az arny <0,02, akut renalis eredet veseelgtelensgre (norml se[urea], magas se[creat]) utal
Tubularis funkcik jellemzse
Ha egyszer (fknt a reggeli els vizelet mintban) 1026 fltti fajslyt szlelnk, az tbbnyire kizrja a
koncentrlkpessg hibjt.
A vese koncentrlkpessgnek vizsglata.
Indikci: Tubularis krosods gyanja esetn.
Mdszer: A vizelet fajslynak s ozmolalitsnak a vltozst s az rtett vizelet mennyisgt szomjaztats

mellett vagy antidiureticus hormon beadsa mellett 3 rnknt mrik.
Egszsges referenciartk: fajsly 1026 felett.
1026 alatti fajsly cskkent koncentrlkpessgre utal.
A vese hgtkpessgnek vizsglata.
Indikci: tubularis krosods gyanja esetn.
Mdszer: homra 20 mL/ttkg vz itatsa utn a vizelet fajslynak s ozmolalitsnak a vltozst s az rtett
mennyisget 30 percenknt 4 rn t mrik.
636
Egszsges referenciartk: fajsly <1004 valamelyik idpontban.
Az rtett mennyisg a bevitt mennyisggel megegyezik.
Ha a fajsly mindegyik idpontban >1004, az cskkent hgtkpessgre utal.
Vese ozmotikusan aktv anyagokat eltvolt kpessge.
Indikci: Vese vzkonzervl vagy vzhgt kpessgnek a vizsglata a szabadvz-clearance kiszmtsa

alapjn.
Negatv rtk esetn a szabadvz-clearance a vese vzkonzervl (max. rtk: 7 mL/perc),
pozitv rtk esetn hgtkpessgrl (max. rtk 20 mL/perc) nyjt informcit.
Szmts:
Ozmotikus clearance kiszmtsa: clearance ozmotikus = vizeletozmotikus vizeletpercdiuresis / plazmaozmotikus
Ennek alapjn clearanceszabadvz = vizeletpercdiuresis clearanceozmotikus
Tubularis transzportok jellemzse.
Indikci: Egy adott anyag vizeletben s plazmban mrt koncentrcii ([X]) alapjn kiszmthat a
frakcionlt excretio, aminek kros rtke tubularis transzport defektusra hvhatja fel a figyelmet.
Szmts:
Fe[X] (%) = (se[X] vizelet[creat]) / (vizelet[X] se[creat]) ? 100
Aminoacidurik kivizsglsakor is a frakcionlt excretiot clszer mrni; a vizelet aminosavkoncentrcija

nmagban nem informatv!
Nagyon hg vizelet esetn, a vizeletkreatinin-szint nagyon alacsony lehet (akr 3500 (mol/L). Ha ezt az
rtket a laboratrium a szoksos mdon, 100-szorosan hgtott vizeletbl hatrozta meg, a vz[creat]-rtk
nagyon pontatlan: a mrst tmnyebb vizeletbl meg kell ismtelni.
Savbzis-hztarts vizsglata.
Indikci: a sav-bzis homeosztzis renalis zavarainak kivizsglsa:
a metabolikus acidosis, a proximalis s a distalis renalis tubularis acidosis, valamint a hyperkalaemis distalis
renalis tubularis acidosis elklntse.
A mrt jellemz paramterek:
anionrs: (plazma[Na+] + plazma[K+]) (plazma[Cl] + plazma [HCO3])
Egszsges referenciartk: 916 mmol/l;
vizelet-pH, NH4+- s HCO3-excretio, plazmaelektrolitok;
vizelet savanytsi kpessg, ami az NH4Cl-ads hatsra bekvetkez vizelet-pH-vltozs alapjn becslhet
meg.
Amennyiben a beteg csak egy friss, natv vizeletmintjban a pH (brmely mdszerrel mrve) 6,0 (vagy tbbek
szerint 5,6) alattinak bizonyul, gy az sszsavanyt kpessg j, tovbbi bonyolultabb/terhelses vizsglatok
ltalban nem szksgesek.
Vizeletfehrje-vizsglatok
A vizeletfehrje-meghatrozst szrt vizeletbl kell vgezni!
Vizeletsszfehrje-mrs.
637
Indikci:
glomerularis s/vagy tubularis krosods kimutatsa;
vesebetegsg progresszijnak a monitorozsa.
Vizelet-sszfehrje:
egszsges referenciartk: 50150 mg /nap,
kros: 300 mg/nap feletti rtk.
Vizeletfehrjk kvalitatv vizsglata.
Indikci: glomerulus- s tubuluskrosods elklntse.
ltalban glomeruluskrosodsra utal a szelektv proteinuria, amikor a vizelettel albumin rl.
Nem szelektv proteinuriban (tubularis krosods, nagymrtk glomeruluskrosods) esetn nagy

molekulasly fehrjk is jelen vannak a vizeletben.
A kvetkez fehrjket hatrozzk meg a legelterjedtebben:
albumin:
emelkedett szintje glomeruluskrosodst jelez;
egszsges referenciartk: max. 15 g albumin/perc rts.
mikroalbuminuria: 15100 g albumin/perc rts.
2-mikroglobulin, a retinolkt fehrje (RBP) s a lizozim.
Ezek a fehrjk a vizeletbl a tubulusban reabszorbeldnak. Tubularis krosodsban szintjk ezrt emelkedik.
Ebbl a szempontbl a leginkbb specifikus az RBP, a lizozim viszonylag aspecifikus.
Extrm magas szrumszinteknl tubularis krosods nlkl is megjelenhetnek ezek a fehrjk a vizeletben, ezrt
a vizeletszinteket csak a szrumszintek ismeretben lehet rtkelni.
Enzimek a vizeletben.
Indikci: Tubulussejt-krosods esetn a vizeletben a tubulussejtekbl szrmaz a tubulussejtekre

egybknt aspecifikus enzimek jelenhetnek meg, melyek vizeletben mrt aktivitsa ltalban a
mennyisgkkel prhuzamosan vltozik.
Ide tartoznak:
dnten intracellularisan elhelyezked N-acetil--D-galaktz-aminidz (NAGz),
aszpartt-aminotranszferz (GOT),
kefeszeglyben lv alanin aminopeptidz (AAP),
gamma-glutamil-transzferz (GT).
Mrstechnikai problmk (pl. az enzimek inaktivldhatnak az adott vizelet-pH-n) miatt a kapott rtkek nem
mindig informatvak. Az eredmnyeket mindig a vizelet tmnysgre (kreatininszintjre) kell vonatkoztatni.
Vizelet ltalnos vizsglata a klasszikus kmcsprbkkal
Vizeletvteli technikk
Kzpsugr-vizelet, a genitale lemossa utn.
638
Suprapubicus punkci (lsd VI. fejezet).
Kmcsprbk:
Fehrje: szulfoszalacilsav hozzadsval (pozitv: opaleszcencia, tejszer, trs csapadk).
Genny (fibrin): 20%-os NaOH: a keletkez buborkok nagysga s lass felszllsa fibrin jelenltt jelzi.
Cukor: Nylander-reagens hozzadsa utn a vizeletet melegtve az megfeketedik (redukl anyag jelenlte).
Ketonuria (aceton): nitropusszid-Na hozzadsa utn savany kzegben (1-2 csepp ecetsav) tmny ammnit
rtegezve a vizeletre mly lila elsznezdst kapunk (lgos kzegben a kreatinin adja a reakcit!).
Indikci: dehidrci, diabeteses ketoacidosis.
Urobilinogn:
Normlisan Ehrlich-reagens hozzadsa utn a vizelet melegtssel vagy (a friss vizelet) melegts nlkl
rzsaszn.
Fokozott: sttpiros elsznezds (mjbetegsg, hemolzis).
Cskkent (negatv reakci): melegtsre sem pirosodik meg (obstrukci).
Az ubg kimutatsa nem vesespecifikus vizsglat. Masszv hemolzis esetn azonban az rl nagymennyisg
ubg tubularis funkcizavart okozhat!
Bilirubin: alkohollal hgtott jdoldatot rtegezve a vizeletre, bilirubin jelenlte esetn zld gyrt kapunk (a
vizeletben csak a direkt, konjuglt bilirubin vlasztdik ki).
Pozitv reakci: hepatikus s poszthepatikus obstrukcit jelez.
Vizeletledk mikroszkpos vizsglata
A laboratriumi vizsglatok mellett elengedhetetlen a vizeletledk mikroszkpos vizsglata, mely sejtes (pl.
eritrocita, granulocita, hmsejt, baktrium) s nem sejtes elemeket (pl. cylinder, kristlyok) egyarnt
tartalmazhat. Ezeket rszletesen laboratriumi diagnosztikai szakknyvek ismertetik.
A vese nemcsak kivlaszt, hanem fontos endokrin szerv, s gy szmos egyb szervrendszer (csont, rrendszer,
vrkpz szervek) mkdst befolysolja. A vese endokrin funkciira vonatkoz laboratriumi vizsglatokat a
XII. fejezetben trgyaljuk.
Vizeletvizsglat az alapelltsban s a jrbeteg-rendelkben
A gyakorl orvosnak a vizelet-sszetevk szemikvantitatv rtkelshez rendelkezsre ll a beteggy mellett is

felhasznlhat stix. Astixszel mrt paramterek a vesefunkci vizsglata mellett egyb szisztms eltrsek
diagnosztikjban is segtenek.
A stixre a gyrtk szrpaprra abszorbelt reagenseket visznek fel, melyek a kimutatand analittal reakciba
lpve sznes termket kpeznek. A sznvltozs mrtke arnyos a kimutatand analit koncentrcijval. Szabad
szemmel megbecslhet, illetve mszerrel mrhet. A stix alkalmazsa kapcsn be kell tartani a gyrt
tmutatsait. Lehetleg steril, kzpsugaras vizeletet kell venni. Ha gyjttt vizeletet hasznlunk, bizonyos
eltrseket (pl. nitrit) fenntartssal kell fogadnunk (XXXII/1-2. tblzat).
Br a stix eredmnye megbzhat, nem helyettestheti az eszkzs laboratriumi mrseket.
1.170. tblzat - XXXII/1-2. tblzat Tz, stix segtsgvel gyakrabban meghatrozott

paramter
Paramter Mire utal Megjegyzs
639
fajsly vese koncentrlkpessge egy alkalommal szlelt 1026 fltti

fajsly tbbnyire kizrja e funkci
hibjt
pH vese savanyt kpessge egy alkalommal szlelt 6,0 (5,6)

alatti pH esetn az
sszsavanytkpessg jnak
tekinthet
fehrvrsejt hgyti gyullads mikroszkpos ledkvizsglat is

szksges mellette; ritkn bizonyos
lelmiszerek (peroxidzt tartalmaz
ckla, torma), lpozitv eredmnyt
okozhatnak
nitrit baktrium jelenlte a vizeletben gyjttt vizeletbl nem informatv;

csak friss, sterilen vett vizeletben
krjelz
fehrje glomerularis s/vagy tubularis kzpsugaras vizelet esetn krjelz;

krosods, hgyti infekci ismtelt vizeletminta-vtel szksges
glukz diabetes; elvtve renalis glycosuria C-vitamin redukl hatsa esetn

lnegatv lehet az eredmny. Ezrt
egyes stixeken kln jelzik a C-
vitamin jelenltt: ilyenkor a
vizeletglukzszint nem megbzhat
keton hezs, hnys, ketoacidosis vizeletben a szintje nem felttlenl

tkrzi a ketoacidosis slyossgt;
diabetesben utal az anyagcsere
llapotra
urobilinogn emelkedett szintje haemolysist, informatv rtke az egyb,

slyos (de cholestasissal nem jr) mjkrosodst vizsgl eljrsokhoz
mjkrosodst jelez kpest alacsony
bilirubin emelkedett szintje hepaticus s bizonyos gygyszerek (pl.

posthepaticus obstrukci okozta fenazopiridin), a magas C-vitamin-
icterust jelez szint s a magas nitritszint cskkenti
a teszt megbzhatsgt
vrsvrtest hgyti vrzs, slyos gyullads, a vizelet mikroszkpos vizsglata

glomerulonephritis elengedhetetlen
hemoglobin hgyti vrzs, vrsvrtest a vizelet mikroszkpos vizsglata

hinyban excesszv intravascularis elengedhetetlen
haemolysis
Kpalkot vizsglatok
Kis va
A hgyti rendszer vizsglatnl alkalmazhat technikk csak jl feltett krdsre adnak vlaszt, s a klinikus s
radiolgus szoros egyttmkdsre van szksg a megfelel vizsglati taktika kivlasztshoz.
Ultrahangvizsglat
640
Neminvazv, ionizl sugrzst nem alkalmaz mdszer, amely els helyen ll valamennyi elvltozs
kivizsglsban. Pontos morfolgiai informcit ad mind a vesrl, mind az ureterrl s a hlyagrl. Nemritkn
nmagban alkalmas a diagnzis fellltsra.
Elkszts: jl hidrlt llapot, telt hlyag.
Az jszltt vese UH-jellemzi: A kreg s a vel llomnya lesen elklnl, a parenchyma reflektivitsa
azonos vagy fokozottabb a mjnl. A pyramisok echoszegnyek, nha csaknem echomentesek. A centrlis
echocsoport a cskkent zsrszvet miatt kevsb kifejezett, mint nagyobb gyermekeknl. Normlis esetben a
pyelon nem vagy alig lthat, 10 mm-nl nem tgabb. A hydronephrosis megtlse az els hrom letnapon
nem relis, a fiziolgis oliguria miatt kifejezett tgulatok elnzhetk.
UH-vizsglattal megtlhet:
a vese nagysga, helyzete, szerkezete, az regrendszeri s uretertgulat foka, a nylkahrtya vastagsga; a

hlyag falvastagsga, volumene, mictio utn a residuum mennyisge, diverticulumok, ureterokele, tumor;
az obstrukci szintje;
vesecysta, tlyog, tumor, vrzs;
mszlerakds, vesekvek mr12 mm-es nagysgban, pyeloureteralis s juxtavesicalis k. Az ureter kzps

szakaszn elhelyezked kvekre csak indirekt jelekbl (ureter- s pyelontgulat) kvetkeztethetnk, maga a k a
belek zavar rnyka miatt nem brzolhat.
A vesicoureteralis reflux (VUR) pontos megtlsre az ultrahangvizsglat nem alkalmas, de a vizsglat alatt a
pyelon s az ureter nagysgnak vltozsa felveti a reflux gyanjt.
Diuresis-ultrahangvizsglat
Indikci: mrskelt pyelectasik, organikus vagy funkcionlis szklet differencilsa.
Technika: a pyelon nagysgnak rgztse utn a beteg iv. Furosemidet kap, majd 5, 15, 30 s 60 perces
mrseket vgznk. Organikus szklet esetn a tgulat fokozdik.
Ultrahangos kontrasztanyagos vizsglatok
Indikci: vesicoureteralis reflux.
Technika: katteren keresztl kontrasztanyagot juttatva a hlyagba, reflux esetn brzolhat a vizelet
echogenitsnak vltozsa az ureterben s a hlyagban.
Korltai: ktoldali VUR egyidej szlelse; a kontrasztanyag magas ra.
Duplex s color Doppler-ultrahangvizsglat
Meghatrozhatk a veseerek ramlsi viszonyai, de ez jszltt- s csecsemkorban a gyors lgzs miatt mg

nyugodt betegnl is nehzsgekbe tkzik, az eredmny olykor bizonytalan. A vizsglatban nagy segtsget
jelent a color Doppler-kszlk. Transzplantlt vese esetben az emelkedett rezisztenciaindex akut rejectira
utal.
Indikci: trauma, thrombosis gyanja, transzplantlt vese, gyullads, tumor.
Ultrahangvezrlssel vgezhet beavatkozsok
Indikci: vesebiopszia, tbiopszia szvettani mintavtel cljbl, perkutn drenzs (pyelon, hlyag).
Mictis cisztouretrogrfia (MCU)
Az als hgyutak vizsglmdszere, de amennyiben vesicoureteralis reflux (VUR) van jelen, a fels traktusrl
is informcikat ad.
Indikci: VUR, als hgyti fejldsi rendellenessgek.
641
Technika: katteren keresztl 1720%-os kontrasztanyagot tartalmaz infzit csepegtetnk a hlyagba gyors
cseppszmmal 1 m magasbl. A vizsglatot kperst mellett vgezzk. A hlyagot mind telt llapotban, mind
mictio alatt, illetve utna vizsgljuk. VUR esetben fontos a vesicoureteralis tmenet rgztse. Fiknl mindig
brzoland az urethra, ami legjobban flferde helyzetben lthat.
Radioizotpos vizsglatok
Radioizotp beadsa utn gammakamera-komputer rendszer segtsgvel monitorozzuk a hgyti rendszert. Az

idelis radiofarmakon biztonsgos, olcs s j kpalkotst biztost. A gyermek megfelelen hidrlt llapota
elzetes infzi adsval biztosthat.
Radiorenogrfia vagy izotpos nephrogrfia. Glomerularis filtrcival kivlasztd 99mTc-DTPA

(diethylentriamin pentaacetat acid), illetve a mind glomerularis, mind proximalis tubularis excretival rl 131I-
Hippuran iv. injekcija utn vgezhet dinamikus vizsglat. A MAG3 ( 99mTc mercatoacetyltriglycin) clearance-e
a Hippuranhoz hasonl. Az ltala nyjtott kp jobb a 99mTc DTPA-nl, klnsen cskkent vesefunkci
esetben.
Mindkt vese aktivitsvltozsrl sorozatfelvtel kszl, melynek adataibl szmtgpes feldolgozs utn
idaktivits grbe llthat fel.
Obstrukci esetn a diuresis renogrfia kimutatja a vesefunkci krosodst, az obstrukci fokt, s

kiindulpont a posztoperatv vizsglatokhoz. A diuretikum adsa (Furosemid 1 mg/ttkg iv.) a gyjtrendszer
maximlis teltdse utn trtnik, ami ltalban 2040 perccel az izotp beadsa utn vrhat. Slyos
obstrukci esetben Furosemid adsa utn nincs elfolys.
Elkszts: megfelelen hidrlt llapot, szksg esetn elzetes infzi.
Indikci: obstruktv uropathik; mttek hatsfoka; parenchymafunkci vizsglata.
Veseszcintigrfia. A proximalis vesetubulusokban halmozd 99mTc-DMSA (dimercaptosuccinilacid) beadsa

utn gammakamerval vgzett n. statikus vizsglat. A vesk helyzete, nagysga, alakja, a kreg hegesedse
jelenthet meg.
Radioizotpos cisztogrfia.
Indikci: mictis cystourethrographival (MCU) diagnosztizlt reflux kvetse.
Elnye: alacsony sugrterhelssel jr (az MCU radicis dzisnak kevesebb, mint 2%-a).
Lnyoknl szrvizsglatknt jl hasznlhat, fiknl a diagnzis fellltsra nem megfelel, jllehet a reflux
kimutatsban rzkenyebb, az als hgyutakrl s a vesicoureteralis tmenet anatmiai helyzetrl nem ad
kielgt felvilgostst.
Intravns urogrfia (IVU)
Az ultrahangvizsglatok elterjedsvel a vgzett vizsglatok szma jelentsen cskkent. Amennyiben az UH s

izotpvizsglat eredmnye normlis, az IVU-tl legtbbszr nem vrhatunk j informcit.
Indikci: amennyiben nincs lehetsg MR urogrfia vgzsre, mtti beavatkozs eltt tisztzatlan
obstruktv uropathik eseteiben (ketts rendszer, ectopis ureter).
Kontraindikcik:
jszlttkor,
akut s krnikus veseelgtelensg,
akut hypertonia,
allergia,
szrvizsglat, kvets.
642
Technika:
Elkszts: jl hidrlt llapot; esetleges allergis reakci elhrtsnak biztostsa.
Natv felvtel.
Kontrasztanyag: alacsony ozmolalits, nemionizl, iv., max. 3 mL/kg, 10 mL-nl nem kevesebb adagban.
ltalban 5, 15 perces felvtelek kszlnek, szksg szerint ksi s mictio utni felvtelekkel kiegsztve.
Obstrukci esetn iv. Furosemid 0,51 mL/kg adsa utn 10 perccel felvtel kszl, a funkcionlis, illetve
organikus szklet elklntsre.
Nem vgznk iv. urogrfit:
Akut pyelonephritis
Akut, krnikus glomerulonephritis
Nephrosis-szindrma
Proteinuria
Hematuria (kivve urolithiasis, vesetrauma)
Ren polycysticum
Ren multicysticum
jszlttkorban az retlen vesefunkcik miatt nem vrhat megfelel kontrasztanyag-kivlaszts, az els 48

rban az iv. urogrfia abszolt ellenjavallt, az els hrom htben lehetsg szerint nem vgezzk.
Retrogrd urogrfia (ureterkatterrel)
Indikci: igen ritkn, veseelgtelensg esetben alkalmazhat, ha az urogrfia gyengn brzolja a

gyjtrendszert, s az izotpvizsglatok nem zrjk ki egyrtelmen az obstruktv uropathit.
A retrograd urogrfia szerepe a gyermekurolgiban limitlt.
Cutan ureterostoma feltltse
Diversis mttek utn vgzett kontrasztanyagos feltlts, bevezetett katteren keresztl. Ezek a posztoperatv
vizsglatok brzoljk a diversio utni adekvt vizelet drenzs-t, illetve a hgyti rendszer anatmiai rszleteit.
Angiogrfia
Indikci: terlete szk, csak ha egyb mdszerekkel nem jutunk korrekt diagnzishoz. Renalis hypertonia
esetben alkalmazhat.
Az angiogrfia invazv vizsglmdszer, jelents irradicival!
Computertomogrfia (CT)
Indikci:
hasi trfoglal folyamatok intra- vagy extrarenalis eredetnek meghatrozsa, kvetse;
kis parenchyms lzik igazolsa;
vesesrlsek kimutatsa.
Csecsemk, kisgyermekek CT-vizsglathoz altats szksges.
Mgneses rezonancia (MR)
643
Noninvazv, sugrterhelssel nem jr vizsglmdszer. Kisebb gyermekek esetben altats szksges.
Alkalmas a vesetumorok brzolsra.
MR angiogrfia: arteria renalis szklet kimutatsa, pyeloureterlis obstrukci htterben ll rleszorts

brzolsa.
MR urogrfia: kontrasztanyag nlkl alkalmas elssorban a tg vizeletelvezet rendszer pontos anatmiai

brzolsra. Kontrasztanyag s Furosemid adsval kiegsztve dinamikus vizsglat vgezhet, alkalmas az
anatmiai brzols mellett a kivlaszts temnek meghatrozsra. Htrnya, hogy a vizsglat elhzd
kivlaszts s rls mellett hossz, kisgyermekek esetben altats szksges.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs
Kovcs Tams
Vrnyomsmrs mdja:
direkt vagy vres ton
neminvazv, indirekt mdszerrel
A vrnyomsmrs a fiziklis vizsglat rsze.
A gyakorlatban artris vrnyomson a RivaRocciRecklinghausen-fle mandzsettval, a felkaron Korotkoff

auscultatis mdszervel mrt systols s diastols nyomsrtket rtjk, s a higanyoszlop millimterekben
kifejezett magassgval jellemezzk.
Vres ton trtn artris vrnyomsmrs: az aktulis vrnyomsrtket az artriba vezetett kanl, a
hozz tartoz n. artris line (jeltalakt) s a digitlis kijelz (monitor) segtsgvel hatrozzuk meg.
Elnye: pontossg.
Htrnya: az invazivits.
Indikci: alkalmazsa nem rutinszer.
A szvsebszeti posztoperatv elltsban nlklzhetetlen, egyb okbl intenzv elltst ignyl gyermekeknl
kerlhet sor a vres ton trtn artris vrnyomsmrsre.
Indirekt, neminvazv mdszer: felfjt mandzsetta segtsgvel megszntetjk a vrramlst az adott

vgtagban, majd a mandzsetta nyomsnak cskkentsvel s prhuzamos regisztrlsval meghatrozzuk azt a
nyomsrtket, amelynl a vrkerings jraindul. A vrkerings jraindulst tbb mdszerrel vizsglhatjuk:
Pulzustapintssal: a felfjt s lassan leengedett mandzsetttl distalisan elhelyezked artrin tapintssal a

megjelen pulzushullmot s a hozz tartoz mandzsettanyomst hatrozzuk meg. Tjkozd, egyszer, de
nem pontos eljrs.
Vizulis ton (flush): jszlttek s fiatal csecsemk esetben a mretek s/vagy a gyermek nyugtalansga
miatt a pulzusok gyakran nehezen tapinthatk s a fonendoszkp nehezen helyezhet el a megfelel helyen.
Ebben a helyzetben flush mdszerrel nyerhetnk informcit a vrnyomsrl. Az gy mrt rtk krlbell az
artris kzpnyomsnak felel meg, systols s diastols rtk nem hatrozhat meg.
A vizsglat kivitelezse:
A csukl vagy boka fl mandzsettt helyeznk fel. Megfelel eszkzzel (T elgazssal kt mandzsetta
tartozik egy manomterhez) az als s fels vgtagon a tenzi prhuzamosan vizsglhat, ennek coarctatio
aortae gyanja esetn lehet jelentsge.
A vgtagot kiss megemeljk s a kz- s/vagy lbfej megszortsval vrtelentjk (amg elfehredik).
A szortst fenntartva az asszisztencia felfjja a mandzsettt.
644
A mandzsettanyoms lass cskkentsvel az adott vgtag rohamszeren kipirul, ekkor a nyomsrtket a
manomterrl leolvassuk.
Auscultatival: a mindennapi gyakorlatban legelterjedtebb, ltalnosan ismert mdszer.
A felfjt mandzsetta leeresztse sorn a fonendoszkppal szlelhet els koppan hang (Korotkoff I.)
hatrozza meg a systols vrnyomst.
A diastols rtk meghatrozsval kapcsolatban szlelhet nmi konfzi, hogy vajon a koppan hangok
halkulst/elmosdst (Korotkoff IV.), vagy eltnst (Korotkoff V.) tekintsk diastols rtknek.
ltalnossgban elmondhat, hogy gyermekkorban (12 ves kor alatt) a Korotkoff IV kzelebb van a vals
diastols rtkhez. Ha azonban az elhalkuls s eltns kztt >6 Hgmm klnbsg van, mindkt rtket fel kell
jegyezni.
A megfelel mandzsetta kivlasztsa kulcskrds. Az American Heart Association ajnlsa szerint a

megfelel eszkz felfjhat rsze 2530%-kal legyen szlesebb, mint a felkar tmrje, gy a subcutan
zsrszvet vastagsgbl add problmk kikszblhetk. Als vgtagi vrnyomsmrs sorn hasonl
kritriumok szerint vlasztunk mandzsettt. Az als vgtagon ltalban 1020 Hgmm-rel magasabb systols
tenzit mrnk, ami nem jelent tnylegesen magasabb vrnyomst, hanem az erre a clra megfelel mret
mandzsettk hinybl addik.
A tl keskeny mandzsetta tlbecsli, a tl szles alulbecsli a vals vrnyomst. Nem helyes csak a felkar
hossznak figyelembe vtelvel (a mandzsetta szlessge a felkar hossznak 2/3-a legyen) mandzsettt
vlasztani, hiszen gy az obes gyermekeket (iatrogen) hypertonisnak fogjuk tallni.
Fels vgtagi hypertonia esetn als vgtagi vrnyomsmrs s pulzustapints ktelez coarctatio aortae
lehetsge miatt. Tapinthat pulzus nem zrja ki coarctatio jelenltt, a nem rezhet pulzus viszont felveti
annak gyanjt. Ezrt az a. femoralisok megtapintsa a fiziklis vizsglat ktelez rsze.
A mandzsettt ha ezt srls vagy ms ok nem akadlyozza a jobb felkarra helyezzk fel. gy cskken az
egybknt ritka aortav-coarctatio elnzsnek veszlye.
Oscillometrival: a pulzushullm keltette artris nyomsingadozsok a mandzsettn keresztl az

oszcillomterbe jutnak, amelynek mutatja a nyomsingadozsnak megfelelen kileng. A mandzsetta
leeresztsvel hirtelen nvekv (systols rtk), majd cskken s minimliss vl (diastols rtk)
oszcillcibl kvetkeztethetnk a tenzira. A mszerek manapsg mr jeltalaktval, digitlis mdon adjk
meg a vrnyomst s automatikusan fjjk fel s eresztik le a mandzsettt.
Doppler-elv alapjn: a mandzsetttl distalisan fonendoszkp helyett Doppler-ultrahang transducert

helyeznk az artria fl, s a pulzushullm megjelensekor szlelhet hangjelensghez tartoz
mandzsettanyomsrtkbl kvetkeztetnk a systols tenzira.
Endoszkpos vizsglatok
Uretrocisztoszkpia
Gyermekkorban ritkbban alkalmazott eljrs, mint felnttkorban.
Oka: letkori jellegzetessgek: nincs mg kifejlett prostata, a hlyagtumor irodalmi ritkasgnak szmt, s a
kves megbetegedsek sem gyakoriak.
Indikcik: gyermekeknl elssorban a hgyti fejldsi rendellenessgek igazolsa vagy kizrsa esetn lehet
r szksg (XXXII/1-3. tblzat).
Az uretrocisztoszkpia jszltt- s csecsemkorban invazv vizsglatnak szmt, ezrt csak akkor vgezzk, ha
egyb vizsglatokkal a krkp nem tisztzhat, vagy a tervezett mtt miatt erre felttlenl szksg van.
1.171. tblzat - XXXII/1-3. tblzat Uretrocisztoszkpia indikcii
Fejldsi rendellenessgek igazolsa vagy pontostsa urethra diverticulum
645
hts hgycsbillenty
tg hlyagnyak (incontinentia)
ureterszjadkok helyzete, formja, szma, zrt vagy

nyitott volta (VUR)
ectopias ureterszjadk felismerse (hlyagnyak,

hgycs)
hlyagdiverticulum
ureterocele
hlyagtumor (sarcoma)
anorectalis atresihoz trsult sipoly
Macrohaematuria esetn vrzs forrsa (hgycs, hlyag, vesk)
vrzs oldalisga (melyik szjadkbl)
Hgyhlyagot kompriml kismedencei tumor esetn
Hgycsmttek (hypospadiasis, epispadiasis) utn

kialakult szkletek tisztzsa endoszkpos
beavatkozssal folytatva
Vesebiopszia
Indikci:
Hisztolgiai diagnzis biztostsa.
A vesertalom prognzisnak, potencilis reverzibilitsnak vagy progresszijnak megllaptsa.
A kezels eredmnyessgnek lemrse.
A vesebetegsgek termszetes lefolysnak vizsglata.
Kontraindikci:
Abszolt:
Nem kontrolllhat vrzkenysg
Relatv:
Solitaer sajt vese esetn is megfontoland a biopszia.
Azok a betegsgek, amelyek esetben a biopszit kveten szvdmnyek vrhatk:
Vesetumor, nagy vesecysta, hydronephrosis, perirenalis abscessus,
slyos volumenhiny, slyos hypertensio, krnikus veseelgtelensg.
Mdja:
Nyitott (ritkn szksges).
646
Percutan: a beteg hason fekve, szedlt llapotban; a t bevezetse UH vagy radiolgiai szemellenrzs
mellett.
rtkels:
fnymikroszkpos, elektronmikroszkpos s immunfluoreszcensz mdszerrel.
12.1.1. Vesebetegsgek klinikai tnetei s differencildiagnosztikjuk

Tulassay Tivadar, Vsrhelyi Barna
A vesebetegsggel kapcsolatos tnetek s laboratriumi eltrsek kzl legfontosabbak az oedema, a

haematuria s a proteinuria. Ezek betegsgekhez kapcsold megjelensrl s a kivizsglsi algoritmusrl a
XXXII/1-1., 2. s 3. bra ad tjkoztatt.
XXXII/1-1. bra A proteinuria differencildiagnosztikja
647
XXXII/1-2. bra A szisztms oedema leggyakoribb okai
XXXII/1-3. bra A haematuria differencildiagnosztikja
Polyuria kivizsglsa s differencildiagnosztikja
Definci
A vizeletmennyisg megnvekedse, amelynek egyik oka a vese elgtelen vizeletkoncentrl kpessge lehet.
Diagnosztikus mdszerek
648
Bevitt-rtett folyadkforgalom s -fajsly mrse (XXXII/1-4. tblzat).
1.172. tblzat - XXXII/1-4. tblzat Polyuria differencildiagnosztikja a

folyadkforgalom s a fajsly alapjn
Napi rtett vizelet >2 liter/m2 (>40 mL/kg) <2 liter/m2 (<40 mL/kg) <2 liter/m2 (<40 mL/kg)
Nappali/jszakai arny 2:1 3:1 1:1
rtett frakcik (mL) 100500 2050 50200
Reggeli vizeletfajsly <1010, <400 mOsm/L, >1020, >800 mOsm/L, <1015, <600 mOsm/L,
<12 mS >25 mS <19 mS
Vlemny Valdi polyuria Nem valdi polyuria, Csak jszakai polyuria

gyakori vizels
Diagnzis Diabetes insipidus (DI) Kis hlyagkapacits Rszleges DI, enuresis

noctuma
mS = milliSiemens
Vizeletkoncentrlsi prba, szomjaztatssal s antidiuretikus hormon analg adsval
A vizsglat menete:
Szabad folyadkfelvtel egsz jszaka. (Akinek slyos vizeletkoncentrlsi zavara van, annak az jszakai
folyadkmegszorts sorn, ellenrizetlenl alakulhat ki slyos volumenhiny.) Ne kapjon koffeintartalm italt
(pl. kla)!
Reggel slymrs, vrvtel s vizeletgyjts ozmolalitsra s a vizeletmennyisg megtlsre. A

folyadkmegvons 58 (16) ra idtartamot vesz ignybe. Addig szomjaztatjuk, amg a testsly 35%-kal
cskken, s a hrom egymst kvet vizeletfajsly mr nem fokozdik.
Testslymrs s vizeletozmolalits-vizsglat ktrnknt.
Abbahagyand a vizsglat, ha a testsly a kiindulsi rtk tbb mint 5%-val cskken vagy a szomjsgrzs
trhetetlen. Fontos a beteg letfunkciinak szoros ellenrzse.
Alacsony fajsly esetn ADH-analg adsa. Adagja nasalisan csecsemnek 10 g, gyermeknek 20 g.

(Minirin orrspray 1 puff 10 g).
Vizeletkoncentrlsi prba rtkelse: XXXII/1-5. tblzat.
1.173. tblzat - XXXII/1-5. tblzat A koncentrlsi prba rtkelse
Vizeletozmolalits Diagnzis
(mOsm/L)
Szomjazs eltt Szomjazs utn DDAVP utn %-os vltozs

DDAVP-re
>800 >1000 >1000 <10 egszsges
<300 <300 >750 >100 cranialis DI
<300 <300 <300 <10 nephrogen DI
649
<300 >750 >750 <10 dipsogen DI
<300 300750 <750 10 ? rszleges CDI
? rszleges NDI
? DDI
A klinikai tnetek, a vizelet-, vr- s radiolgiai vizsglatok rtkelse polyuriban (XXXII/1-6. tblzat).
1.174. tblzat - XXXII/1-6. tblzat Vizelet, vr, radiolgiai vizsglatok rtkelse

polyuriban
Polyuria formi Cranialis vagy centrlis Dl Nephrogen Dl Dipsogen Dl vagy primer

polydipsia
Polyuria kezdete Hirtelen Vltoz Vltoz
Vizelet mennyisge Nagy (3-151) Mrskelt (24 1) Vltoz
Nocturia ++++ 0 ++
Jeges vz kvnsa ++++ + +
Szrumozmolalits >285 mOsm/L Vltoz <280 mOsm/L
Szrumvazopresszin Alacsony Normlis vagy magas Alacsony
Szrum-KN, kreatinin Normlis Emelkedett lehet Normlis
Szrumklium Normlis Alacsony lehet Normlis
Szrumkalcium Normlis Magas lehet Normlis
Szrumcukor Normlis Magas lehet Normlis
Vizelet (cukor, fehrje, Negatv Pozitv lehet Negatv

vr, gennysejt, cylinder)
Vese-UH Normlis Kros lehet (cysta, tgulat Normlis

stb.)
Koponya-CT Eltrs lehet a Normlis Normlis

hypothalamus-
hypophysisben
Genetikai eltrs Lehet Lehet Nincs
650
XXXII/1-4. bra A vizelet s a plazma ozmotikus anyagainak s a vizelet ozmotikus clearance-nek vizsglata
Ozmotikus diuresis okai
Elektrolit-diuresis:
NaCl:
exogn fokozott felvtel, per os, iv.,
gyors mobilizci az extravascularis trbl (pl. hgyti obstrukci megsznse, vesetltets utni llapot),
krnikus veseelgtelensg,
Addison-kr,
izollt hypoaldosteronismus,
diuretikumok,
sveszt nephritis.
Ntrium-bikarbont:
exogn fokozott felvtel, per os vagy iv.,
slyos, krnikus respiratrikus acidosis korrekcija (posthypercapnis alkalosis),
renalis tubularis acidosis (klnsen a proximalis vltozata Fanconi-szindrmval),
slyos metabolikus alkalosis.
Nem elektrolit-diuresis:
Glukz:
diabetes mellitus,
exogn, iv.
651
Urea:
Endogn:
krnikus veseelgtelensg,
postobstruktv diuresis,
az akut tubularis necrosis diuretikus fzisa,
sikeres vesetltets.
Exogn:
magas proteintartalm per os tplls,
iv. hiperalimentci
Mannit:
glicerin,
aminosav.
Specilis vizsglatok a specilis okoknak megfelelen
Diabetes insipidus csoportok szerinti okai:
Centrlis okok CDI XXXII/1-7. tblzat.
Nephrogen okok NDI XXXII/1-8. tblzat.
Dipsogen diabetes insipidus (DDI), primer polydipsia:
megrgztt vagy habitualis,
pszicholgiai betegsggel sszefgg,
szerek okozta (anticholinerg gygyszerek, lithium, carbamazepin),
hypothalamicus krosods,
xerostomia,
Sjgren-szindrma kvetkeztben.
1.175. tblzat - XXXII/1-7. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai I.

centrlis (cranialis) diabetes insipidus (CDI)
Primer vagy idiopathis (50%)
Nem familiris forma
Congenitalis vagy familiris forma (1 %)
Izollt familiris DI AD
familiris DI szindrma,
DIDMOAD szindrma = (DI+diab. mell.+ opticus atrophia+ sketsg+ hgyhlyag, hgyti rendszer
atonija.) AR
652
Septo-optico-dysplasival kapcsolatos
Laurence MoonBiedl-szindrma
Szekunder formk
Koponyatrauma, koponyacsonttrs, orbitatrauma, idegsebszeti beavatkozs
Hypophysectomia utn
res-sella szindrma
Suprasellaris vagy intrasellaris tumorok
Primer suprasellaris cysta, craniopharingeoma, pinealoma
Metastasis eml tumor, leukaemia
Granulomk
Sarcoidosis
Wegener-granulomatosis
Tuberculosis
Syphilis
Histiocytosis
Eosinophil granuloma
HandSchllerChristian-betegsg
Fertzsek
Congenitalis CMV
Congenitalis toxoplasma
Encephalitis
Meningitis
GuillainBarr-szindrma
Vascularis
Agyi aneurysma
Agyi thrombosis vagy vrzs
Sarlsejtes betegsg
Postpartum szindrma (Sheehan-szindrma)
AVP-kivlasztst gtl szerek
Szisztms alfa-adrenerg szerek
Etanol
Opitantagonistk
653
Diphenylhidantoin
Clonidin
1.176. tblzat - XXXII/1-8. tblzat Diabetes insipidus csoportok szerinti okai:

nephrogen diabetes insipidus (NDI)
Familiris X kromoszmhoz kttt, recesszv rklds (V2-

receptor gn defektus)
Autoszom recesszv rklds (aquaporin 2 gn

defektus)
Szerzett
Vesebetegsg kvetkeztben Veseelgtelensg (brmely ok kvetkeztben), de

klnsen obstruktv s tubulointerstitialis
betegsgben
Ren polycysticum
Medullaris szivacsvese
Pyelonephritis
Krnikus intersticilis nephritis
Elektrolitzavar kvetkeztben Hypercalcaemia (nephrolcacinosis, D-vitamin-

tladagols)
Hypokalaemia
Nem megfelel dits felvtel
Gastrointestinalis veszts [hnys (pszichogn

hnys), hasmens, hashajtabusus]
Vesn keresztli veszts
Diureticumabusus
Mineralokortikoid-kivlaszts (cskkent reninszint)
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindrma
Adrenogenitalis szindrma
Mineralokortikoid-kivlaszts (emelkedett renin)
Arteria renalis stenosis
Renintermel tumor
Malignus hypertonia
Bartter-szindrma
RTA
654
Liddle-szindrma
Ureterosigmoidostomia
Diabeteses ketoacidosis
Akut leukaemia
Antibiotikumok (amphotericin B, carbenicillin)
Szisztms betegsg rszeknt Sarlsejtes anaemia
Sjgren-szindrma
Amyloidosis
Fanconi-szindma
Sarcoidosis
RTA
Dits eltrsek Fokozott vzfelvtel
Cskkent NaCl-felvtel
Cskkent fehrjebevitel
Egyb Posztobstruktv diuresis
Akut veseelgtelensg diuretikus szakasza
Non-oliguris akut veseelgtelensg
Ozmotikus diuresis: mannit, diureticumok,

glycosuria
Paroxysmalis hypertonia
Az AVP perifris hatst gtl szerek Lithium (anyai kezels jszlttnl is hat)
Demeclocyclin, colchicin, vinblastin
Methoxyfluran
Acetohexamid, tolazamid
Amphotericin B, methicillin
Cisplatin, isophosphamid
Propoxyphen (Darvon)
Furosemid, ethacrinsav
Angiographis anyag
Ozmotikus diureticumok
Ajnlott irodalom
655
Bernsley CN., Eider JS.: Urologic Imaging in the pediatric patient, World J Urol, 1992, 10: 183189.
Ebei KD., Willich E.: Die Rntgenuntersuchung im Kindesalter, Springer-Verlag, 1979.
Lombay B., Szab L., Csizy I.: Kpalkot eljrsok a gyermekkori hgyti betegsgek diagnosztikjban,
Springer Hungarica, Budapest, 1999.
Swischuk LE.: Imaging of the Newborn, Infant and Young Child, 3. kiads, Williams/Wilkins, Baltimore, 1989.
12.2. XXXII/2. fejezet Neonatlis, congenitalis megbetegedsek

Tth-Heyn Pter, Mttyus Istvn, Cszy Istvn
12.2.1. Vesehypoplasia
Kisebb mret vese, melyben a nephronok szma is cskkent. Lehet egy- s ktoldali, rintheti a teljes vest,
vagy lehet rszleges (szegment hypoplasia). Kialakulsnak lnyege a metanephros fejldsnek mennyisgi
zavara. Gyakran dysplasival egytt jelentkezik. Nem rkld jelleg. Elfordulsi gyakorisga 1:100500.
Diagnzis
Egyoldali hypoplasia nmagban panaszt nem okoz. A trsul hgyti infekci (tbbnyire VUR
kvetkeztben), illetve a hypertonia okozhatnak tneteket (lsd XXXII/7. fejezet).
Ktoldali hypoplasia esetben a hypoplasia mrtktl fggen a kvetkezmnyes uraemia tnetei

okozhatnak panaszt (lsd XXXII/7. fejezet), esetleg mr jszlttkorban.
Fellphet sveszts, renalis tubularis acidosis a jellemz tnetekkel (lsd XXXII/4. fejezet).
Egyoldali hypoplasia laboratriumi eltrst nem okoz.
A trsul hgyti infekci kizrsra:
rutin vizeletvizsglat, ledk, bakteriolgia,
sllyeds, CRP, procalcitonin, vrkp.
Ktoldali hypoplasia esetn (azotaemia?)
elektrolitok (hyperkalaemia? sveszts?),
kreatinin, urea-N,
kreatininclearance,
savbzis-vizsglat,
vizeletelektrolitok, pH, bikarbont (RTA?).
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang: a vese mrete az tlagosnl kisebb, echogenitsa lehet normlis vagy fokozott.
DMSA: Sztatikus veseszcintigrfia: a vese az tlagosnl kisebb mret, kevesebb aktivitst halmoz.
Kivteles esetekben:
656
Iv. pielogrfia: kisebb mret vest brzol.
CT, MR: kisebb, normlis szerkezet vest mutatnak.
Artris vrellts cskkense (artria renalis szklet).
Krnikus fertzs, illetve gyullads kvetkeztben kialakult zsugorvese.
Kezels
A szvdmnyeket, illetve trsul betegsgeket kell kezelni (lsd hgyti fertzs, hypertonia, krnikus
veseelgtelensg kezelse).
Egyoldali kis teljestmny (izotppal 10% alatt teljest) vese esetn szba jn a nephrectomia.
Szvdmnyek
Hgyti infekci, hypertonia, uraemia, renalis tubularis acidosis.
Prognzis/Utnkvets
Egyoldali esetben a prognzis j, ktoldalinl a kimenetelt az uraemia foka hatrozza meg.
Utnkvets ultrahangvizsglattal, illetve izotppal (DMSA vagy MAG-3), 12 vente, vesefunkci-beszkls

esetn laboratriumi vizsglatok is szksgesek (lsd uraemia).
12.2.2. Vesedysplasia
Vesedysplasia okai:
Az elvezet rendszer korai obstrukcija
A vesefejldst irnyt gnek krosodsa
Nvekedsi faktorok mkdszavara
A foetalis letben a metanephros differencildsa krosodik, emiatt a normlistl eltr szvettani szerkezet
szerv alakul ki, amely cystkat, primitv tubulusokat, differencilatlan mesenchymt s egyb struktrt (pl.
porcszvetet) tartalmaz. Leggyakoribb formja a multicysts dysplasia.
ltalban egyoldali, lehet rszleges vagy teljes. A dysplasis vese sokszor ectopis helyzet.
A multicysts dysplasia gyakorisga 1:4000, multifaktorilis kreredet, ismtldsi kockzata 25%.
Diagnzis
Anamnzis
Oligohydramnion; a ritka ktoldali multicysts dysplasia esetn anuria (nincs mkd vesellomny).
Fiziklis vizsglat
Potter-szindrmnak megfelel kllem (oligohydramnion okozta deformcis szekvencia). Az jszlttben a

nagy cystkbl ll vese tapinthat lehet.
Gyakori trsul fejldsi rendellenessgek: oesophagusatresia, vitium, csigolya-rendellenessg; gyakran

lthatk a gyermekeken informatv morfogenetikai varinsok, esetleg hypospadiasis.
Vrnyomsmrs (ritkn elfordulhat hypertonia).
657
Potter-szindrma:
Potter-arc: lenyomott orr, fejbrre simul flek, tipikus arckifejezs
tdhypoplasia,
vgtagrendellenessg vagy knyszertarts
Amennyiben a msik vese p, laboratriumi eltrs tbbnyire nem ksri.
Vizelet:
Rutin vizsglat, ledk, bakteriolgia (a betegek 2075%-ban trsul hozz az ellenoldali vese
hydronephrosisa, hydroureter, ureterokele, vesicoureteralis reflux, ezek kvetkeztben kimutathat haematuria,
proteinuria, hgyti fertzs).
Szrum: kvantitatv s kvalitatv vrkp.
Vesefunkci (KN, kreatinin, elektrolitok stb.).
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang: Legtbbszr nmagban elg a diagnzishoz. Sokszor mr intrauterin pontos diagnzist ad.
Hydronephrosistl val elklntsre nmagban nem alkalmas.
DMSA: multicysts dysplasia s hydronephrosis elklntsre: a dysplasis vese nem halmoz izotpot.
A prenatlisan ultrahanggal leggyakrabban felismert rendellenessg.
Hydronephrosis (lsd fent).
Kezels
Az rintettek 2530%-ban a dysplasis vese felszvdik. Amennyiben nem mutat felszvdsi tendencit, 12
ves kor kztt az esetleges ksbbi szvdmnyek (malignus elfajuls) megelzse cljbl eltvoltsa
javasolt.
Szvdmnyek
Hypertonia, ritkn tumoros elfajuls.
A msik vese rintettsge esetn hgyti fertzs, uraemia.
Prognzis/Utnkvets
A prognzist a mkd vese llapota hatrozza meg. Ha a msik vese p, a prognzis igen j.
Utnkvets:
36 havonta ultrahangvizsglat, a nephrectomia indikcija ennek alapjn llthat fel.
Ha a msik vese rintett, a csecsemkort kveten is 612 havonta ltalnos vizsglat, vesefunkci, vizelet,
vrnyomsmrs, ultrahang.
12.2.3. Polycysts vesebetegsg (polycystic kidney disease: PKD)

Formi:
Autoszomlis dominns: (ADPKD, adult)
658
Autoszomlis recesszv (ARPKD, infantilis)
Mindkt forma jelen lehet gyermekkorban.
rkld megbetegeds mindkt vese llomnynak diffz cysts elvltozsval, dysplasia nlkl.
12.2.3.1. Autoszomlis recesszv polycysts vesebetegsg (ARPKD)
Definci
Agyjtcsatornk cysts dilatcija. Minden esetben mjrintettsggel: biliaris dysgenesissel s periportalis

fibrosissal jr (congenitalis mjfibrosis). Az infantilis forma elnevezs arra utal, hogy megjelenhet brmikor a
praenatlis peridustl a serdlkorig. Esetenknt krnikus veseelgtelensg tneteivel vagy hypertonival
manifesztldik. A vesk megnagyobbodottak, szivacsszerek. Incidencija: 1:10 00040 000.
Diagnzis
Anamnzis
Szlszeti anamnzis: prenatlis ultrahangvizsglat: nagyobb vesk, oligohydramnion s a vizelet hinya a

hlyagban.
Fiziklis vizsglat
Hasi terime, slyos esetben Potter-szindrma kpe, pulmonalis hypoplasia.
Ksbb a vesemkds beszklsvel prhuzamosan:
nvekedsi elmarads, anaemia, renalis osteodystrophia tnetei.
Idsebb gyermekekben a mjfibrosis s portalis hypertensio tnetei:
hepatosplenomegalia, oesophagusvarixok a hypersplenismus kvetkezmnyeivel: anaemia, thrombocytopenia,

leukopenia.
Hypertensio.
Laboratriumi eredmnyek
Vrkmiai vizsglatok:
kvantitatv s kvalitatv vrkp,
elektrolitok,
szrumkreatinin (magas, tmenetileg normalizldhat, majd progresszven emelkedik),
savbzis-vizsglat (metabolikus acidosis),
koncentrlkpessg beszklse (jellemz, de nem diagnosztikus),
mjfunkcis eltrsek (a fibrosis kvetkezmnyeknt).
Vizelet: eltrsek ritkk.
Rutin vizeletvizsglat: haematuria, proteinuria, pyuria.
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang:
Ktoldali megnagyobbodott, diffzn fokozott echogenits vesk.
659
A gyjtcsatornk cysts tgulatai jl lthatk a kregllomny felsznn.
A cystk 12 mm tmrjek.
A mjban periportalis fibrosis.
MR urogrfia: nagyobb vesk cystkkal, kevsb intenzv kivlaszts.
DTPA: cskkent aktivits.
Szvettan
A gyjtcsatornk fusiformis dilatcija s cysts lzija. A glomerulusok s a megmaradt tubularis

struktrk szma cskkent.
Idsebb betegekben a cystk nagyobbak, a fibrosis kifejezettebb.
Diffz epet-proliferci, portlis fibrosis.
Diffz cysts elvltozsok megjelenhetnek ms betegsgekben is:
Sclerosis tuberosa, multicysts dysplasis vese, klnbz malformcis szindrmk.
Lsd mg az ADPKD-nl!
Kezels
Szupportv kezels:
krnikus veseelgtelensg konzervatv kezelse (lsd XXXII/10. fejezet):
antihipertenzv kezels,
acidosis korrekcija (bikarbont),
hgyti infekci s cholangitis kezelse antibiotikummal,
mjcystk infekcija esetn drn behelyezse.
Veseptl kezels:
dialzis,
vesetranszplantci (lsd XXXII/10. fejezet).
Mjelgtelensg kezelse:
Parenchyms s hemodinamikai kezels.
Mjtranszplantci.
Dita:
klium- s foszforszegny dita.
Prognzis/Megelzs
Vgllapot veseelgtelensg, 1 ves tlls 79%, 10 ves tlls 51%.
A mr szletskor tneteket mutat csecsemk rendszerint pulmonalis elgtelensgben exitlnak.
660
Az jszlttkori hallozs okai: veseelgtelensg, sepsis, hypertensio, bakterilis cholangitis, portalis
hypertensio.
Az els letvet tllk prognzisa jobb.
A korai gyermekkorban kezdd veseelgtelensg progresszija vltoz.
A csecsemkoron tli hallozs oka: veseelgtelensg.
A vese- s mjtranszplantci javtja az letkiltsokat.
Megelzs: Pozitv csaldi anamnzis esetn indokolt a szrs!
12.2.3.2. Autoszomlis dominns polycysts vesebetegsg (ADPKD)
A leggyakoribb rkld vesebetegsg, amely a vgstdium vesebetegsgek 810%-rt felels. Rendszerint a

34. vtizedben manifesztldik, de jelen lehet gyermekkorban is.
A cystk a nephron s a gyjtcsatornk brmely pontjn kialakulhatnak. Az extrarenalis manifesztcik (mj-

s pancreascystk, colondiverticulum, cardiovascularis eltrsek, intracranialis aneurysma) ritkk
gyermekkorban.
Genetikai httr. Prevalencija 1:2001000. AD rklds, vltoz expresszivitssal: a klnbsg

megnyilvnulhat a betegsg manifesztcijnak idejben (letkor), slyossgban s a ksr tnetek
gyakorisgban. Mindkt nem egyformn rintett. Az esetek tbbsgben felels gn (PKD1) a 16-os
kromoszma rvid karjra lokalizldik, de klinikailag meg nem klnbztethet krkpet okoz a 4-es
kromoszmra lokalizld PKD2 gn is.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: rendszerint pozitv; a sporadikus megjelens j mutci kvetkezmnye.
Egyni anamnzis: hypertonia, hasfjs, hgyti infekci, haematuria, tapinthat hasi terime, polyuria,
veseelgtelensg tnetei.
Fiziklis vizsglat
Tapinthat hasi terime, hasi nyomsrzkenysg, hepatosplenomegalia, hasfali vnk tgulata, hypertonia.
Lsd a ARPKD-nl lertakat!
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang:
Megnagyobbodott vesk macrocystkkal, kidudorodsokkal a vese felsznn. A cystk szablytalanul

sztszrtak a parenchymban. Nagysguk: nhny mm-tl nhny cm-ig. Esetenknt egyoldali lehet.
Extrarenalisan: mj-, pancreas- s ovariumcystk igazolhatk.
DTPA: lassan cskken aktivits.
Szvettan
Glomerularis s tubularis cystk minden nephron-szegmensben. Mjeltrs nlkl.
661
ARPKD s ADPKD elklntse: rklds, manifesztci, progresszi s extrarenalis tnetek alapjn.
Egyb gyakoribb cysts vesebetegsgek: lsd XXXII/2-1. tblzat.
1.177. tblzat - XXXII/2-1. tblzat Egyb cysts vesebetegsgek
Sclerosis tuberosa
Glomerulocysts vesebetegsg (a Bowman-tr bilaterlis cysticus tgulata tubularis rintettsg nlkl,

hasonl klinikai s radiolgiai jelekkel)
Juvenilis nephronophtysis
Medullaris szivacsvese
Solitaer vesecystk
Malformcis szindrmk (perifris krgi microcystk): 9-es, 13-as triszmia, Meckel-, Jeune-, Ivemark-,
Zellweger-, BardetBiedl-szindrma) (lsd a megfelel szakknyveket!)
Kezels
Lsd az ARPKD-nl!
Prognzis/Utnkvets
ADPKD: korai manifesztcija esetn 10% krli a gyermekkori hallozs, egybknt 80%-ban
gyermekkorban normlis vesefunkci.
Utnkvets: Az aszimptomatikus betegek venknti vizsglata indokolt.
Megelzs
Pozitv csaldi anamnzis alapjn intrauterin ultrahanggal vagy genetikai vizsglattal felismerhet
(preszimptomatikus diagnosztika: a gnmutci kimutatsa a betegsg manifesztcija eltt).
12.2.4. Familiris juvenilis nephronophtisis

Veleszletett tubulointersticilis nephropathik genetikailag heterogn (AR, AD rklds) csoportja

tubularis atrophival, intersticilis fibrosissal s gyulladsos sejtes infiltrcival, mely a vesk szimmetrikus
corticalis atrophijhoz, medullaris cystakpzdshez vezet.
A gyermekkori krnikus veseelgtelensg 530%-rt felels.
Diagnzis
Anamnzis
Polyuria, polydipsia, enuresis, nvekedsbeli elmarads.
Fiziklis vizsglat
Anaemia, nvekedsbeli elmarads.
Vizelet:
rutinvizsglat (vizeleteltrs nem jellemz),
662
tubularis funkcionlis tesztek.
Vrkmiai vizsglatok:
kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia),
vesefunkcik,
ozmolalits,
elektrolitok.
Kpalkot eljrsok
Ultrahang: vese mrete, cystk,
Radiolgiai vizsglatok: renalis osteodystrophia jelei,
CT, MR (tisztzatlan esetben segt a cystk felismersben),
Arteriogrfia.
Szvettan
12 mm-es medullaris cystk, gyakran csak ksn jelennek meg.
Cysts vesebetegsgek (lsd XXXII/2-1. tblzat) (itt nem jellemz a vizeleteltrs s a hypertonia),
hypoplasis-dysplasis vese.
Obstruktv uropathia.
Krnikus tubulointersticilis nephritis.
Kezels
Folyadk- s sptls.
Anaemia: erythropoetin.
Krnikus veseelgtelensg kezelse (lsd XXXII/10. fejezet).
Dialzis, vesetranszplantci (lsd XXXII/10. fejezet).
Szvdmnyek
Tapetoretinalis degenerci, mjfibrosis, cerebellaris ataxia, neurocutan dysplasia, csonteltrsek (reno-retinalis

dysplasia).
Prognzis
Prognzisa rossz: krnikus veseelgtelensg.
A transzplantlt vesben nem jelentkezik.
Megelzs
Az rintett csaldok szrse.
Genetikai tancsads.
12.2.5. Obstruktv uropathia
663
Obstruktv uropathik formi:
Pyeloureteralis (PU) stenosis (50%)
Ureterstenosis (ritka)
Ureterovesicalis (UV) stenosis (20%)
Ureterokele (13%)
Vesicoureteralis reflux (VUR)
Subvesicalis osbtructio (hts urethra billenty)
Az ureterkteg kanalizcijnak zavara, kls leszorts, megtrs vagy adynamis szegment kvetkeztben a
vizeletelvezet rendszer brmely pontjn szklet alakul ki, a vizelet elfolysa akadlyozott. A szklettl
proximalis terleten az regrendszer kitgul s kezeletlen esetben ez a folyamat progresszv vesekrosodshoz
vezet.
A terhessgek kzel 1%-ban mutathat ki intrauterin hgyti fejldsi rendellenessg, ezek kb. 75%-a
obstruktv uropathia.
Formi:
Pyeloureteralis (PU) stenosis: tgabb pyelon s kelyhek, keskeny parenchyma. Az sszes ultrahanggal
kiszrhet hgyti fejldsi rendellenessg kzel 50%-a.
Ureterstenosis: az ureter brmely szakaszn fellphet, nagyon ritka.
Ureterovesicalis (UV) stenosis: a pyelon s kelyhek tgulathoz uretertgulat is trsul, 1520%.
Ureterokele: ltalban UV-stenosisnak megfelel kp, a hlyagban lthat kelvel, 13%.
Vesicoureteralis reflux (VUR): nmagban nem obstruktv uropathia, de sokszor ureterovesicalis (UV) vagy
pyeloureteralis (PU) stenosissal trsul. Csak rszben szrhet ki ultrahanggal.
Subvesicalis osbtrukci: tbbnyire hts urethrabillenty kvetkezmnye. A proximalis urethra tg, a

hlyagfal trabekullt, hypertrophis. ltalban ktoldali hydronephrosis s hydroureter trsul hozz, de a kt
oldal kztt jelents klnbsg lehet. Kivteles esetben az egyik oldal p, ilyenkor az ellenoldali vese jelentsen
krosodott. Az ultrahanggal lthat fejldsi rendellenessgek 34%-a tartozik ebbe a csoportba.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakran panaszmentes, szr jelleggel vagy ms clbl vgzett kpalkot vizsglat (tbbnyire ultrahang)
hvja fel a figyelmet az eltrsre.
Hgyti fertzsre utal tnetek: lz, nyugtalansg, pyuria, dysuria.
Az elfolysi akadly miatt vesekves rohamra emlkeztet panasz: grcss derktji fjdalom, hnyinger,
hnys ritka.
Fiziklis vizsglat
Legtbbszr nincs eltrs.
Nha tapinthat a megnagyobbodott vese s/vagy ureter, subvesicalis obstrukci esetn a megvastagodott fal
hlyag.
Slyosabb elfolysi akadly vagy zajl gyullads esetn a vesetj rzkeny lehet.
664
Ha nincs jelentsebb veseparenchyma-krosods, a szrumbl vgezhet vesefunkcis vizsglatok

(elektrolitok, kreatinin stb.) normlisak.
Vizelet: pyuria, haematuria.
Kpalkot eljrsok
Ultrahangvizsglat.
Izotpvizsglat.
Lsd az obstruktv uropathik vizsglati algoritmust: XXXII/2-1. bra.
Szerzett cysts betegsgek
Dysplasis vese.
Kezels
Sebszi beavatkozs: jelents fok obstrukci esetn plasztikai mtt.
Esetleg ideiglenes drn behelyezse a vizeletelfolys biztostsra.
Antibakterilis kezels: VUR, jelents fok uretertgulat, infekci esetn folyamatosan akr 1 vnl tovbb is.
Nephrectomia: nem vagy alig mkd hydronephrotikus vese eltvoltsa javasolt.
Szvdmnyek
665
Hgyti fertzs, sepsis, hypertonia, slyos esetben uraemia.
Prognzis/Utnkvets
Idben vgzett plasztikai mttet kveten a prognzis ltalban j.
Utnkvets:
Ultrahangkontroll mtt utn 1, 3, 6, 12 hnappal.
Izotpkontroll a mtt utn 36 hnappal.
Rendszeres vizelet- s vrnyoms-ellenrzs, vesefunkci beszklse esetn vrvtel (lsd XXXII/10.

fejezet).
12.2.6. A vese s a hgyutak egyb fejldsi rendellenessgei

Definci
A metanephros s az urterbimb fejldsnek s tallkozsnak vagy a veseszvet migrcijnak zavara

kvetkeztben alakulnak ki. Az eddig emltetteken kvl a kvetkezk fordulnak el:
12.2.6.1. A vesk s/vagy az elvezet rendszer kettzdse
A populci 0,9%-ban megfigyelhet. Gyakran szvdik hydronephrosissal, hydroureterrel, ureterokelvel.

Lenyokban gyakoribb, familiris halmozdst mutat. Mindig a fels regrendszerhez tartoz ureter nylik
mlyebben a hlyagba, vagy sokszor ectopisan a hgycsbe.
12.2.6.2. Dystopis vese
Tbbnyire a medencben helyezkedik el: a veseszvet normlis migrcijnak s rotcijnak zavara

kvetkeztben alakul ki. Sokszor hypoplasis.
12.2.6.3. Veseagenesia
A vese teljes hinya, ktoldali agenesia Potter-szindrmval jr (lsd ue. fejezetben korbban s ksbb!).
12.2.6.4. Patkvese
A vesk als plusa fuzionl, s a vesk forgsukban elmaradnak. Legtbbszr tnetmentes, teendt nem
ignyel, de gyakran trsulhat hydronephrosissal. Az UllrichTurner-szindrma jellegzetes vesemanifesztcija.
12.2.6.5. Extrophia vesicae urinariae
Definci
A hasfal kldk alatti rsznek, a hgyhlyag mells falnak defektusa. A szemremcsontok egymstl tvol
llnak. Fiknl cskevnyesen fejldtt penis, epispadiasis, lnyoknl hasadt clitoris, tvol elhelyezked
szemremajkak teszik komplex-sz e slyos fejldsi rendellenessget.
Etiolgia
A defektus alapja a cloacamembrn fejldsnek zavara, a mesenchymalis szvetek medialis migrcijnak az

elmaradsa a gesztci 67. hetben. A cloacamembrn megreped, majd felszvdik. Attl fggen, hogy ez
mikor kvetkezik be, e komplex rendellenessg albbi formi jhetnek ltre:
Hlyagextrophia: a hlyag hts fala kerl a felsznre (60%). (XXXII/2-2. bra).
Epispadiasis: 30%.
Cloaca extrophia 10%.
Egyb minor varicik: hlyagfissura, pseudoextrophia.
666
Trsul fejldsi rendellenessgek:
medencedeformitsok,
fiknl herevndorlsi zavar, lgyksrv.
Incidencia: 1:10 00050 000 jszltt. Filny arny: 35:1. Fikban epispadiasissal jr.
XXXII/2-1. bra Obstruktv uropathik vizsglati algoritmusa
Diagnzis
Anamnzis
Mr intrauterin felismerhet. Terhessg alatt magas alfa-fetoprotein (AFP) rtk.
Fiziklis vizsglat
A rendellenessg felismerhet: a kldk mlyebben ll, alatta mlyvrs, dudoros felszn hlyagnylkahrtya
lthat a hasfal szintjben. Ennek az als pontjn nylnak azureterszjadkok, amelyekbl vizelet cspg.
Fiknl epispadiasis, lnyoknl hasadt clitoris, tvol l nagyajkak lthatk (lsd XXXII/2-2. bra).
Rutin vizeletvizsglat, ledk, bakteriolgia.
Kpalkot eljrsok
Rntgen: a medence rendellenessgnek tisztzsa.
UH: trsul hgyti rendellenessgek kimutatsa.
Iv. urogrfia: hgyti rendellenessgek tisztzsa.
Kezels
Korai mtti beavatkozs: csak specilis kpzettsggel rendelkez intzetben!
Kt mtti eljrs ismert:
Hlyag- s hasfal-rekonstrukci: a szletst kvet 2448 rn bellosteotomia nlkl, 48 rn tl:

osteotomival.
Vizeletelvezet mttek: amennyiben eredmnyes rekonstrukci nem remlhet.
uretero-sigmoideostomia,
izollt vkonyblkacs ileostoma,
kirekesztett coecum-appendicostoma.
Az epispadiasis mtti megoldsa: 2-3 ves korban.
667
Hlyagnyak-rekonstrukci: 3-4 ves korban.
Prognzis
Hlyagextrophinl szmos plasztikai mttet kveten is csak 2030%-ban rhet el kontinencia.
12.2.6.6. Potter-szindrma
Az intrauterin vesemkds hinya kvetkeztben fellp oligohydramnion okozta deformci. AD s AR

rkld formja ismert.
Jellemzi: lelapult orr, fejhez simul fl, jellemz arckifejezs; nvekedsi elmarads, vgtagok kontrakturban,
illetve deformcik lthatk (dongalb, cspficam stb.).
Oligohydramnion miatt tdhypoplasival jr, exitushoz vezet.
Ismtldsi kockzata: 25%. Az elsfok rokonok kztt 10%-ban fordul el vesefejldsi rendellenessg,
emiatt ultrahangos szrsk javasolt.
12.2.6.7. Prune belly szindrma
Az ureter s a hasfal izomelemeinek hinya kvetkeztben alakul ki. Jellemzje a laza, aszaltszilvra
emlkeztet hasfal.
12.2.6.8. Hypospadiasis
A hgycsnyls nem a glans cscsn, hanem a rendellenessg slyossgtl fggen a penisen

proximalisabban, a scrotumon vagy a gttjkon helyezkedik el (XXXII/2-3. a) bra). Lnyokon is elfordulhat:
ilyenkor a hgycs a hvely mells faln nylik (XXXII/2-3. b) bra).
Incidencia: 3,2:1000 jszltt, gyakoribb koraszlttekben, els szlttekben s ikrekben.
Etiolgija nem tisztzott. A hgycs ventralis felszne a 1216. terhessgi hten zrdik, gy az ekkor hat
krnyezeti rtalmak jtszhatnak szerepet ltrehozsban. Az jszltt kockzata az apa hypospadisisa esetn
7%-kal, a fitestvr hypospadisisa esetn 14%-kal, ha a csald kt tagja van rintve, 21%-kal n. Mindez
multifaktorilis rklds mellett szl.
Formi a hgycsnyls elhelyezkedse szerint:
Ells (hypospadiasis glandis, coronarius): 5060%.
Kzps (hypospadiasis penis): 3040%.
Hts (hypospadiasis scrotalis, perinealis): kb. 10%.
Elfordul, hogy a fityma ventralisan hasadt, de a hgycsnyls az anatmiai helyen lthat, ilyenkor
hypospadia sine hypospadiasis-rl beszlnk.
668
XXXII/2-2. bra Extrophia vesicae urinariae
Retentio testis: 1530%
Sinus urethrae anterior (meatus eltt tallhat, szondzhat, vak jrat): 56%
Virga palmata: 23%
Torsio penis: 3%
Egyb (egyoldali vese agenesia, ureterovesicalis obstrukci, reflux, vesecysta, dysplasia).
Tbb felmrs szerint a hypospadiasis s a Wilms-tumor trsulsa gyakoribb a vletlenszeren vrhatnl. Ms

kzpvonalbeli zrdsi hibk viszont nem gyakoribbak a hypospadiasissal szletett kisfikban.
Diagnzis
Anamnzis
Vizeletrtsi rendellenessg.
Fiziklis vizsglat
A rendellenessg knnyen felismerhet:
A hgycsnyls nem a glans cscsn, hanem attl proximalisabban, legslyosabb esetben a gton
helyezkedik el. A fityma ventralisan hasadt, dorsalisan fitymatbblet lthat.
A penis lehet grblt, ezt a chorda okozza. Ez esetenknt mvi erekcival ismerhet fel.
A vizeletsugr nem elre, a penis tengelybe irnyul, hanem permetszer, szthord.
Szk kls hgycsnyls esetn a gyermek vkonyan, nehezen, hosszan vizel.
669
Vizeletvizsglat az esetleges hgyti infekci felismersre (lsd XXXII/8. fejezet).
Kpalkot eljrsok
A trsul rendellenessg kimutatsra szolglnak:
UH: vese, gonadok, bizonytalan kls nemi szervek: scrotalis s perinealis formk esetn.
Iv. urogrfia.
ciszto-urethrogrfia.
Szksg esetn cisztoszkpia.
Specilis vizsglat
Scrotalis s perinealis formknl, amikor a kls genitalk alapjn az jszltt neme egyrtelmen nem
llapthat meg: kromoszmavizsglat vgzend a genetikai nem megllaptsra.
Kezels
A legenyhbb formk beavatkozst nem ignyelnek.
Minden egyb esetben mtti megolds.
A hypospadiasis mtti megoldsa:
Szk kls hgycsnyls: srgs meatotomia (mr jszlttkorban!)
Enyhe esetben: meatus antepositio
Slyos esetben: hgycsptls
Penisgrblet mtti megoldsa
Javasolt idpontja: 36 ves kor
Szvdmnyek
Korai: vrzs, infekci, sebsztvls.
Ksi: vizeletsipoly, meatus-, illetve hgycsszklet.
Gondozs
Operlt gyermek nyomonkvetse veken t: vizeletellenrzs, UH, urodynamis vizsglatok az esetleg

kialakult hgycsszklet, vizeletrtsi zavarok s kvetkezmnyeik felismersre.
12.2.7. Epispadiasis
Definci
A hypospadiasisnl az enyhbb, az epispadiasisnl a slyosabb formk a gyakoribbak.
A hgycs rvidebb hosszabb szakasza a dorsalis oldalon hinyzik. A hgycsnyls a glanson, a penisen vagy
a penopubicus rgiban helyezkedik el. Tbbnyire hgyhlyag extrophival trsul. Lnyoknl is elfordulhat,
jellemzje a bifid clitoris, az ellaposodott mons s az ajkak elklnlse.
A filny arny: 35:1.
Oka: a cloaca membrn mesodermjnak egyeslsi zavara.
Incidencia: 1:4050 000 jszltt.
670
Formi:
Epispadiasis glandis: 15%.
Epispadiasis penis: 30%.
Jellemzi: dorsalisan grblt, kicsi penis. Ha a hlyag zrizomzata is rintve van, inkontinencival jr.
Epispadiasis totalis: 55%.
Hlyagextrophival, impotencia coeundival jr.
Kls genitlk deformitsai.
Egyoldali vese agenesia, ectopia.
Uretero-vesicalis tmenet rendellenessgei, reflux.
Diagnzis
Anamnzis
Vizelsi zavar, hgyti infekcira utal panaszok.
Fiziklis vizsglat
Jl felismerhet: a penis kicsi, dorsalisan grblt. A corpus cavernosumok a hgycstl ventralisan, kt oldalt
helyezkednek el. A fityma dorsalisan hinyzik.
Amennyiben a zrizomzat is rintve van, a vizelet llandan cspg.
Vizeletvizsglat a hgyti infekci kimutatsra.
Kpalkot eljrsok
A trsul rendellenessgek kimutatsra szolglnak:
UH, iv. urogrfia, cisztogrfia.
Eszkzs vizsglat: ritkn.
Kezels
Mtti megolds 35 ves korban.
Az epispadiasis mtti megoldsa:
Grblet kiegyenestse
Hgycskpzs
Hlyagzr izomzat rekonstrukcija
Szvdmnyek/Gondozs
veken t szksges a gondozs a szvdmnyek (hgycsszklet, fistula, hgyti infekci) felismerse s

megoldsa cljbl.
Phimosis
671
12.2.7.1. Adhaesio cellularis praeputii
Definci
A fityma bellemeze a makkhoz sejtesen letapadt, s ez a letapads a kisdedkorban a htrahzsok kapcsn

fokozatosan olddik. Kt-, kt s fl ves korig fiziolgisnak tekintend. Vizelsi akadllyal nem jr, gy az
id eltti lzis az okozott berepedsek miatt kifejezetten kros lehet.
12.2.8. Az urogenitalis traktus egyb megbetegedsei

12.2.8.1. Heredaganatok
ltalnos megllaptsok
Tbbnyire egyoldali, fjdalmatlan, fokozatosan nvekv, egyenetlen, tmtt tapintat hereduzzanat. Az esetek
kb. egynegyedben hydrokele ksrheti, mely flrevezet lehet. Erre elssorban csecsemkorban kell
gondolnunk.
A heretumorok elklntse az akut scrotum krkpeitl ltalban nem okoz nehzsget.
Kezels: specilis onkolgiai centrumban trtnjen!
12.2.8.2. Varicokele
A plexus pampiniformis vninak igen kifejezett tgulata. ltalban a puberts krnykn jelentkezik. Tbb
mint 90%-ban bal oldalon fordul el, melynek anatmiai magyarzata van. Ktoldali esetben retroperitonealis
trszkt folyamatot, egyb fejldsi rendellenessget, keringsi zavart ki kell zrnunk.
Diagnzis
Anamnzis
Az elvltozs lassan nvekszik, slyosabb formban legfeljebb slyrzst okozhat. Tarts fennlls esetn a
keringsi zavar kvetkeztben a here fokozatosan krosodik, megkisebbedik.
Fiziklis vizsglat
ll helyzetben a scrotumban a here mellett vltoz kaliber, tgult, fjdalmatlan vnakteg lthat s
tapinthat. Lefektetskor az emltett terime jelentsen megkisebbedik vagy el is tnhet.
Kpalkot eljrsok
Bizonyos esetekben flebogrfia.
Hasi UH: az esetleg trsul hgyti rendellenessgek felismersre.
Kezels
Mtti megolds a megtermkenyt kpessg megmentse rdekben.
Prognzis
Az idben vgzett mtt esetben j, elksve azonban sub- vagy infertilitas alakulhat ki.
12.2.8.3. Balanitis
12.2.8.4. Priapismus
672
Definci
A penis napokig tart fjdalmas merevedse, melyet szexulis rzs nem ksr.
Formi:
Primer vagy idiopathias.
Szekunder, mely a kvetkez llapotokhoz trsulhat:
urolgiai betegsgek,
neurolgiai betegsgek,
hematolgiai betegsgek,
anyagcsere-betegsgek,
akut infekci,
gygyszerek ritka mellkhatsa.
Diagnzis
Anamnzis
ltalban normlis erekcival kezddik, de elmarad a spontn petyhds.
Fiziklis vizsglat
A barlangos testek kemnyek, rintsre s spontn is fjdalmasak.
A glans s corpus spongiosum rintetlen, gy mictis zavar nincs.
Szekunder formnl a felmerl kivlt betegsgre vonatkoz laboratriumi s specilis vizsglatok.
Kezels
Clja: a kros mereveds megszntetse, valamint a potentia coeundi megrzse.
Konzervatv: loklis s ltalnos.
Mtti: ha a konzervatv kezels eredmnytelen, de 2436 rn bell.
Ajnlott irodalom
Bettex M. et al.: Kinderchirurgie, G. Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 1982.
Dnes J., Pintr A.: Gyermeksebszet s hatrterletei, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1987.
Blom DA. et al.: Disorders of the Male External Genitalia and Inguinal Canal, In Neill Mosby JAO (ed.):
Pediatric Surgery, St Louis, Baltimore, Carlsbad, Chicago, 1998.
Jenny P.: Priapismus beim Kind, Z. Kinderchirurg, 1980, 30: 162.
Tscholl R.: Der Phapismus-Pathogenese und Therapie, Schweiz Med. Wochenschr, 1975, 105: 517.
12.3. XXXII/3. fejezet Glomerularis betegsgek

Reusz Gyrgy
Definci
673
A glomerulusok megbetegedsn a vr/vizelet gt funkcionlis s/vagy strukturlis krosodst, valamint a
glomerularis perfzi romlst rtjk, mely jellegzetes szindrmkhoz vezet.
A glomerularis betegsgek f manifesztcii
Izollt (glomerularis) haematuria
Tnetek: diszmorf, tredezett, jellegzetes alaki eltrseket s mretbeli klnbsgeket mutat vrsvrtestek
megjelense a vizeletben (nagy nagyts, fziskontraszt-mikroszkp).
Okai:
brmely proliferatv nephritis oligosymptoms formja,
gcnephritis,
IgA-nephropathia,
msodlagos nephritisek (pl. SLE),
Alport-szindrma korai fzisa,
vkony basalmembrn betegsg.
Izollt proteinuria (nem nephroticus tartomnyban)
Tnetek: haematuria nlkli fehrjerts, amely 440 mg/ra/m2 kztt mozog.
Okai:
lz, ortosztatikus proteinuria,
MCNS, illetve FSGS (ritkn),
MGN, ritkn MCGN,
msodlagos nephritis.
Nephrosis-szindrma hypertonia s haematuria nlkl
Tiszta formjban a gyermekkori minimal change nephrosis-szindrma klinikai kpe.
Tnetek:
proteinuria >40 mg/ra/m2 (felnttben >3,5 g/nap/1,73 m2),
hypalbuminaemia (<25 g/L), oedema, hypercholesterinaemia,
nincs hypertonia, nincs haematuria (ltalban), nincs vesefunkci-beszkls.
Szvdmny:
infekci (bakterilis fertzsek, pneumococcus peritonitis),
fokozott thrombosishajlam (vena renalis, vena cava, sinus sagittalis).
Okai: MCNS, FSGS, MGN.
Nephrosis-szindrma hypertonival s haematurival
Tnetek:
Vizeletben:
674
haematuria, proteinuria, vvs s szemcss cilinderek.
Szrum:
A szrumalbumin-szint ltalban normlis vagy csak enyhn cskkent, nincs hypercholesterinaemia.
Vesefunkci-beszkls, azotaemia.
Hypertonia.
Formi:
Oligosymptoms: a fenti tnetek egy rsze, ltalban haematuria, illetve haematuria + proteinuria van jelen.
Rapid progresszv lefolys, kifejezett tnetekkel, gyors progresszival (hetek alatt azotaemihoz vezet,
remisszis tendencia nlkl).
Szvdmny:
hypertonis encephalopathia,
akut kardilis dekompenzci,
akut veseelgtelensg.
Okai: (leggyakrabban):
primer s szekunder nephritisek, Alport-szindrma.
Nephritis msodlagos nephrosis-szindrmval (nephroso-nephritis)
Tnetek:
Nephritises tnetek + kifejezett proteinuria (>40 mg/ra/m2), amely msodlagos nephrosishoz vezet,
hypalbuminaemival, hypercholesterinaemival.
Etiolgiai, szvettani szempontbl teht ez glomerulonephritis, a tiszta nephrosistl klinikailag az albbi

tnetek legalbb egyiknek meglte klnbzteti meg:
nem szelektv proteinuria, haematuria, hypertonia, azotaemia.
Okai:
MGN, MCGN, IgA-nephritis, msodlagos nephritis (SLE, SchnleinHenoch),
Alport-szindrma ksi szakasza.
Diagnzis: a glomerularis betegsgek kivizsglsnak menete
Anamnzis
Csaldi anamnzis: immunbetegsg, haematuria, nephritis/nephrosis elfordulsa, nagyothalls.
Egyni anamnzis: elzetes infekci, lgti betegsg, tonsillitis, otitis, pyoderma, enteritis.
A prezentcis tnetek tbbsge mr az anamnzisbl megismerhet:
Nephrosisban a generalizlt oedema miatt slygyarapods, a cip, zokni, nadrgszj szortani kezd.
Nephritisben cola- vagy hslszer vizelet. Tompa, ktoldali, derktji fjdalom (ritkn, oka a vesetok
feszlse).
Oligo-anuria.
675
Fejfjs, palpitci, esetleg eszmletveszts (hypertonia kvetkezmnye).
Fiziklis vizsglat
A prezentcis tnetek szlelse, megerstse:
Nephrosisban:
szemhj-, majd generalizlt oedema (arc, als-vgtag, ascites, nagyajkak, illetve scrotum).
Nephritisben:
elssorban szemhjoedema.
makroszkpos haematuria (elssorban IgA-nephritisben, de egyb nephritises krkpekben is),
szraz, feszl br, pyoderma, illetve exanthema (HenochSchnlein, SLE, PAN),
tonsillk llapota, hypertonia, ascites, hydrothorax,
kortikoszteroiddal kezelt esetekben strik.
Vizelet:
Rutinvizelet s ledk (pl. proteinuria, haematuria, koleszterinkristlyok).
24 rs vizeletbl sszfehrje-meghatrozs, vizeletfehrje-szelektivits (PAGE vagy albumingamma-

globulin arny s alfa-2-mikroglobulin).
Szrum:
sszfehrje, albumin,
kreatinin, karbamid, Na, K, Ca, P,
vrgzanalzis,
ALT (GPT), ASAT (GOT), gamma-GT, AST,
lipidvizsglatok,
komplementszint (CH50, C3, C4),
immunolgia (ANA, Anti-DNA, rheumafaktor, kering immunkomplex, ANCA),
kreatininclearance.
Bakteriolgia: torok, sebvladk.
Kpalkot eljrsok
Ultrahang:
nagy vesk, a kreg/velllomny gyakran rosszul elklnthet.
Segt a krnikus folyamattl val differencilsban, ott a vesk kicsik, hiperreflektvek.
Vesebiopszia
Csak akkor vgezzk el ezt az invazv diagnosztikt, ha a vrhat eredmny a diagnzisban, kezelsben, illetve
a prognzis kialaktsban meghatroz lehet. (gy izollt mikroszkpos haematuriban vagy szteroidra jl
reagl nephrosisban nem indokolt a szvettani vizsglat elvgzse.)
676
Indokolt, amennyiben a klinikai tnetek alapjn az egyes glomerularis krkpek pontos besorolsa nem
lehetsges:
Bizonyos tnetek htterben klnbz krkpek llhatnak (nephroso-nephritis tneteinek htterben

membranoproliferatv glomerulonephritis, IgA-nephritis, SLE).
Mskor adott betegsg klnbz tnetekkel jelentkezhet (IgA-nephritis jelentkezhet minimlis mikroszkpos
haematuria, makroszkpos haematuris attakok, nephritis szindrma, nephroso-nephritis, illetve rapidan
progresszv glomerulonephritis kpben is).
A szvettani feldolgozst gyermekkori krkpekben is tapasztalt patolgus vgezze, fnymikroszkpos,

immunofluorescens s elektronmikroszkpos vizsglattal.
A vgs diagnzishoz vesebiopszival nyert szvetminta szvettani vizsglata alapjn juthatunk.
Mdszer: elfelttele a megfelel technikai httr (lsd a XXXII/1. fejezetben!).
Korszer, a beteg szmra legkevesebb kockzatot jelent eljrs az ultrahangvezrelt, lehetsg szerint
automata eszkzzel vgrehajtott biopszia.
A vesebiopszia indikcii gyermekkorban:
Nephrosis-szindrma (NS)
Idiopathis NS: amennyiben gyakori visszaesst, szteroiddependencit, illetve rezisztencit mutat.
Nephrosis-szindrmval jr primer s szekunder glomerulonephritisek (SLE, HenochSchnlein-nephritis).
Rapidan progresszv lefolyst mutat glomerulonephritis.
Ismeretlen etiolgij akut veseelgtelensg.
Amennyiben nincs familiarits, izollt, benignus haematuria esetn a prognzis j, a biopszinak nincs terps
konzekvencija.
Glomerularis haematuria
Pozitv familiris anamnzis esetn (Alport, CRF, siketsg)
Cyclosporintoxicits felmrse
Cyclosporin-A kezels esetn biopszia javasolt:
ha a szrumkreatinin megemelkedik,
ha hypertonia jelentkezik, illetve
a fenti tnetek hinyban is a kezels megkezdse utn 2 vvel.
Transzplanttumbiopszia:
primer graft diszfunkci,
de novo GN,
rejectio, illetve
cyclosporintoxicits diagnosztikja.
Kontraindikcik:
Polycysts vesebetegsg.
677
Nagy vesecystk, illetve vesetumor nem abszolt kontraindikci, feltrsos biopszia vagy ultrahangvezrelt
biopszia vgezhet, de a kockzat mrlegelend.
Solitaer vese (feltrsos biopszia javasolt).
Idlt veseelgtelensg.
Hgyti fertzs.
Nem kontrolllt hypertonia.
Alvadsi zavarok.
Egyb ritka okok: artria renalis aneurysma, perinephricus tlyog, patkvese.
12.3.1. Glomerularis krkpek diagnosztikus s terpis tmutatsai

Glomerularis krkpek:
Akut posztinfekcizus glomerulonephritis
Rapidan progresszv glomerulonephritis (RPGN)
Goodpasture-szindrma (pulmonalis haemosiderosis glomerulonephritisszel)
Nephrosis-szindrma
Rekurrl (glomerularis) haematuria
12.3.1.1. Akut posztinfekcizus glomerulonephritis
Akut nephritis-szindrma, amely infekcit kvet immunreakci kvetkezmnye. Gyakran fels lgti hurutot
kveten alakul ki, a krokoz sokszor rejtve marad.
Diagnzis
Gyakoribb krokozk:
Baktriumok:
Streptococcus hemolyticus nephritogen trzsei,
ritkbban Staphylococcus, Pneumococcus
Vrusok:
influenza A, coxackie B4, echovrus (9 tp.), EpsteinBarr, Hantaan-vrus.
HIV, HBV, HCV: inkbb krnikus nephritist okoznak
Anamnzis
A megelz infekcira utal anamnesztikus adatok.
A klinikai kp Streptococcus-infekcit kveten 1214 nappal alakul ki, ms etiolgia esetn a latencia
ltalban rvidebb.
Fiziklis vizsglat
Lsd korbban a diagnzis ltalnos szempontjainl!
678
AST (korai antibiotikum kezels esetn nem felttlenl emelkedett).
A C3 komplement-szint tmeneti cskkense.
Torok bakteriolgia, (sebvladk), vrusszerolgia.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH (vese mrete, echogenitsa).
Szvultrahang (szv mretei, hypertonia jelei, carditis rheumatica?).
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs, EKG
Vesebiopszia
Amennyiben a tnetek nem javulnak, a folyamat progredil, 48 ht utn indokolt az elvgzse.
Kezels
Intzetben!
A kimutatott krokoz eliminlsa (antibiotikum).
Tneti kezels: Sszegny dita, folyadkegyensly, elektrolitegyensly biztostsa.
Fehrjebevitel megszortsa csak azotaemia esetn szksges.
Diuretikum (Furosemid 13 mg/ttkg, dopamin 2 mg/ttkg/min). Vrnyomscskkents (lsd XXXII/7. fejezet).
Hyperkalaemia kezelse (akut azotaemia esetn):
10%-os kalcium-glukonikum 0,5 mL/ttkg lassan iv.;
0,3 g/ttkg glukz + 0,1 E/ttkg inzulin/ra infzis pumpval;
bikarbont;
1 g/ttkg/nap resonium per os vagy per rectum,
szksg esetn tmeneti veseptl kezels (indikciit lsd a XXXII/9. fejezetben).
Az oliguria olddsakor, a polyuris fzisban veszlyes elektroliteltolds, dehidrci jhet ltre!
Prognzis
ltalban j.
Az oliguria nhny nap, a proteinuria nhny ht, 12 hnap alatt mlik, a haematuria 1/21 vig perzisztlhat.
A teljes, azotaemival jr klinikai kp is mutathat spontn javulst, ilyenkor azonban maradvnytnettel
(hypertonia, vesefunkci-beszkls) szmolni kell.
Gondozs/utnkvets
A haematuria s proteinuria rendszeres kvantitatv kontrollja a tnetek megsznsig.
Lzas betegsg esetn exacerbcival szmolni kell.
12.3.1.2. Rapidan progresszv glomerulonephritis (RPGN)
679
Akut nephritis-szindrma slyos ltalnos tnetekkel, gyorsan roml vesefunkcival, oligo-anurival, spontn
remisszis hajlam nlkl.
Etiolgia: lehet primer idiopathis, trsulhat MCGN-hez, IgA-nephropathihoz, az esetek mintegy 40%-ban
multiszisztms betegsg rsze (SLE, HenochSchnlein-purpura, kevert cryoglobulinaemia).
Okai:
Immunkomplex depozci
Bazlmembrn-ellenes antitestek
Vasculitisek kategrijba tartoz, ANCA pozitv Wegener-granulomatosis s
ChurgStrauss-szindrma
Diagnzis
Anamnzis
A klinikai kpre jellemz panaszok:
slyos nephritis szindrma trsul ltalnos tnetekkel:
lz, hnyinger, hnys, hasi fjdalom, fejfjs.
Napok, hetek alatt kialakul az oligo-anuria, azotaemia.
Fiziklis vizsglat
Nem specifikus tnetek:
lz, elesettsg, oedema, hasi nyomsrzkenysg (lsd a diagnzis ltalnos szempontjainl korbban!).
Oliguria-anuria, azotaemia kvetkezmnyei:
acidosis, elektroliteltrsek, emelkedett kreatinin, kvantitatv s kvalitatv vrkp stb.
A komplementszint ltalban normlis.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH.
Vesebiopszia
Szvettani kp:
A glomerulusok tbb mint 50%-ban flholdkpzds (a Bowmann-tok epithelialis sejtjeinek prolifercija,

fibrindepozcival), a glomerulus capillarisrendszer sszenyomott, kollabl. Monocitainfiltrcit kveten
fibrosis s a glomerulusok elhegesedse alakul ki.
Immunfluorescens vizsglattal megklnbztethet:
granulris (immunkomplex) vagy
lineris immundepozitum (bazlmembrn ellenes antitest), illetve
pauci-immun folyamat (ANCA pozitv).
Ptlsknt albumin hasznland, FFP kerlend, csak a fibrinognszint jelents cskkense esetn adjuk,
mert az immunfolyamatok fellngolshoz vezethet.
680
Cyclophosphamid: elssorban vasculitisben, illetve SLE-ben hatsos (iv.: 5001000 mg/m2 havonta egy
alkalommal 1/2 vig, majd 3 havonta, 2 vig vagy per os 22,5 mg/ttkg).
Kezels
Tneti kezelst lsd az akut nephritis szindrmnl!
Agresszv immunszuppresszi:
intravns methylprednisolon lksterpia (pl. 5 egymst kvet napon, napi 5001000 mg/1,73 m2),
plazmaferezis 510 alkalommal, msnaponta.
Prognzis
Az alapbetegsgtl s a kezelstl fgg. Idejben bevezetett agresszv kezels a betegsg aktivitst

megszntetheti. Ez esetben a veserintettsg is fokozatosan javulhat, tbb-kevesebb maradvnytnettel
(hypertonia, cskkent clearance) gygyulhat.
Gondozs
Autoimmun betegsg esetn (SLE) annak aktivitst monitorozni kell.
Gyakran szksges kis adag, fenntart immunszuppresszi:
prednisolon + imuran, esetleg cyclosporin-A.
12.3.1.3. Goodpasture-szindrma (pulmonalis haemosiderosis glomerulonephritisszel)
Progresszv nephritis szindrma, hypertonival, azotaemival. A tdkp primer pulmonalis haemosiderosishoz

hasonlt, shubokban fellp vrkpssel, vashinyos anaemival.
Elssorban fiatal frfiakban, ritkn gyermekekben fellp betegsg.
Oka: a IV. tpus kollagn ellen irnyul autoantitest, mely a tdt s a vesket krostja.
Megelzheti fels lgti hurutos betegsg. Dohnyosokban gyakoribb.
HLA DRw3 hajlamost.
Diagnzis
Anamnzis
A beteg panaszai a
nephritis szindrma (oedema, hypertonia, fejfjs, oliguria-anuria) (lsd az elz krkpeknl),
a tdelvltozs (vrkps, nehzlgzs) s
a kvetkezmnyes anaemia (spadtsg, gyengesg, szdls) tneteibl addnak.
Fiziklis vizsglat
A nephritis tnetei (lz, hnyinger, hnys, fejfjs, hasi rzkenysg) mellett,
a roml lgzsfunkci, a krnikus hypoxia jelei (dyspnoe, cyanosis, ravegszer krmk stb.) lthatk.
A diagnzis alapja:
A szrumban a bazlmembrn-ellenes autoantitestek
681
A biopszis mintban a flholdkpzdssel jr RPGN szindrma
A bazlmembrnon lineris IgG depositum
Vizelet s vrkmiai vizsglatokat lsd az elz krkpeknl!
Bazalmembrn elleni antitestek mutathatk ki.
Vesebiopszia
Flholdkpzdssel jr RPGN-szindrma kpe.
Kezels
A RPGN-ban lertakkal egyezik.
Prognzis
Adekvt kezels hinyban korbban a betegek 80%-a 1 ven bell tdvrzsben, illetve
veseelgtelensgben meghalt.
Korai immunszuppresszv kezelssel remisszi rhet el, a veseelgtelensg elkerlhet. Relapszusok

elfordulnak.
Transzplanttumban a rekurrl betegsg ritka.
12.3.1.4. Nephrosis-szindrma
Szmos klinikai formban megjelen, masszv fehrjertssel, kvetkezmnyes hypoproteinaemival s

oedmval jr krkp (lsd a fejezet elejn!)
Fiatal gyermekkorban leggyakrabban idioptis (INS). Idsebb korban a felnttekhez hasonlan brmely,
masszv proteinurival jr progresszv glomerulonephritishez csatlakozhat msodlagosan, de gyakoribb MGN,
MCGN, IgA-nephritis, HenochSchnlein-nephritis, SLE esetn.
Nephroticus tnetek trsulsa nephritisben ltalban rosszabb prognzisra utal.
Formi (XXXII/3-1. tblzat).
1.178. tblzat - XXXII/3-1. tblzat Nephrosis-szindrma formi a klinikai kp s a

szvettani elvltozs szerint
Idiopathis nephrosis-szindrma (INS)
Miniml change nephrosis szindrma(MCNS)
Diffz mesangialis hypercellularitas
Foklis segmentalis glomerulosclerosis (FSGS)
Membranosus glomerulonephritis (MGN)
Mesangiocapillris glomerulonephritis (MCGN)
Congenitalis s infantilis nephrosis-szindrma
12.3.1.4.1. Idiopathis nephrosis szindrma (INS)
682
Az ide sorolt krkpek:
a: minimal change (MCNS),
b: minimal change diffz mesangialis hypercellularitssal,
c: foklis szegmentlis glomerulosclerosis (FSGS).
Az esetek dnt tbbsgben az (a) szteroidszenzitv, a (b) s fleg a (c) gyakran szteroidrezisztens.
12.3.1.4.2. Minimal change nephrosis-szindrma (MCNS)
A glomerularis bazlis membrn negatv tltsnek elvesztse miatt kialakul masszv, szelektv proteinuria
(nephrosis haematuria s hypertonia nlkl). Etiolgija ismeretlen, gyakran lgti infekcik provokljk,
fikban gyakoribb, mint lnyokban, csaldi halmozds elfordul, atopis anamnzis gyakori. Interkurrens
morbilli infekci remisszihoz vezethet.
Diagnzis
Anamnzis
Lgti infekcira, atopis tnetekre vonatkoz anamnzis.
Aktulisan oedema, oliguria.
Fiziklis vizsglat
Tpusos nephroticus tnetek (lsd ott).
A szksges laboratriumi vizsglatok s kpalkot eljrsok sszefoglalst lsd korbban a nephrosis

szindrmnl!
Vesebiopszia
Szteroidszenzitivits esetn nem, gyakori relapszusok, szteroiddependencia vagy -rezisztencia esetn

szksges.
Oedmhoz vezet llapotok:
loklis okok: conjunctivitis, Quincke-oedema, mononucleosis, trichinellosis;
generalizlt okok: renalis (glomerulonephritis, azotaemia), hepatikus, kardilis, malabszorpci, malnutrci,

intestinalis fehrjeveszts, infekcit ksr proteinuria, hypothyreosis.
Kezels
A kezelsi elveket a XXXII/3-1. bra tartalmazza.
683
684
XXXII/3-1. bra Szteroidszenzitv INS kezelse
Prognzis
A szteroidszenzitv esetekben j.
Ritkn msodlagos szteroidrezisztencia alakulhat ki.
MCNS FSGS-be mehet t.
12.3.1.4.3. Diffz mesangialis hypercellularitas
Gyakoribb szteroiddependens, esetenknt szteroidrezisztens nephrosisban. Kezelse az elbbi vagy a kvetkez

klinikai forma kezelse szerint, a klinikai kptl s krlefolystl fggen.
12.3.1.4.4. Foklis segmentalis glomerulosclerosis (FSGS)
Jellemzje a primer vagy szekunder szteroid rezisztencia. Kialakulsnak htterben alapveten hrom
mechanizmus llhat.
Az esetek mintegy felben kering humorlis faktor kroki szerepe valsznsthet. Erre utal, ha a
transzplantci utn a graftban a betegsg kijul, ilyenkor intenzv plazmaferezissel a betegsg gtolhat.
j adat, hogy az esetek mintegy 2040%-ban a podocitk valamely fehrjekomponensben ltrejtt mutci
ll a proteinuria htterben. Ilyenkor az alapbetegsg graftban val kijulsnak veszlye csekly.
Amennyiben valamely alapbetegsg miatt a nephronok egy rsze elpusztul, a fennmarad glomerulusokban
kialakul hiperfiltrci msodlagos FSGS kialakulshoz vezet.
Diagnzis
Szteroidrezisztencia megllaptsa utn vesebiopszia.
A jellegzetes scleroticus elvltozsok elszr a juxtamedullris glomerulusokban alakulnak ki, ezrt a

biopszis anyagba nem mindig kerlnek be.
Clszer lenne a genetikai vizsglatok bevezetse a masszv immunszuppresszv kezels bevezetse eltt (lsd
albb), mivel a podocita mutcit hordoz betegekben a citotoxikus kezelstl nem vrhat eredmny.
Kezels
Immunszuppresszv kezels
Nagy adag szteroid (iv. lks) s/vagy
Cyclophosphamid s/vagy
Cyclosporin-A (lsd korbban).
Prognzis
Rossz: infekcis, thromboticus szvdmnyek gyakoriak.
Sokszor feltartztathatatlan a progresszi, 13 v alatt krnikus veseelgtelensg (CRF).
A graftban mintegy 50%-ban recidivlhat.
Az immunszuppresszv kezels az esetek 2040%-ban vezethet remisszihoz.
12.3.1.4.5. Membranosus glomerulonephritis
685
Idsebb gyermekekben elfordul nephrosis szindrma, gyakran haematurival, nem szelektv proteinurival.
Hypertonia elfordul. Gyakoribb serdlkor utn. Gyermekkorban fleg idiopathis, felnttkorban gyakran
msodlagos (HBV, HCV). Szvettan: a bazlis membrn epithelialis oldaln immundepositum, amely
fokozatosan inkorporldik a membrnba (I-IV stdium).
Kezels
Nincs ltalnosan elfogadott sma.
Egyes esetekben szteroidra lassan, de reagl.
Slyos, szteroidrezisztens esetekben a felnttekben ajnlott protokoll (Ponticelli) javasolhat:
1 hnap szteroid:
3 egymst kvet napon methylprednisolon bolus 1 g/1,73 m2/dzis, majd
27 napig 0,4 mg/ttkg/nap per os;
ezt kveten:
1 hnap chlorambucil 0,2 mg/ttkg/nap, majd
az els 2 hnap kezelst mg 2 alkalommal (sszesen teht fl vig) ismteljk.
12.3.1.4.6. Mesangiocapillaris glomerulonephritis (MCGN)
Nephroso-nephritis, sokszor makroszkpos haematurival, gyakran hypertonival, esetenknt azotaemival.

Lehet RPGN kpe is. A MGN-hez hasonlan gyakoribb serdlkor utn, lehet idiopathis, msodlagosan
csatlakozhat krnikus infekcikhoz (HBV, HCV, HIV, shuntinfekci), SLE-hez.
Diagnzis
Jellemz klinikai kp
Laboratriumi leletek kzl diagnosztikus a
hypocomplementaemia (C3) (5090%), s
nephritogen faktorok kimutatsa (a komplement aktivldst fenntart szrumfaktorok).
Vesebiopszia/szvettan
Mesangialis proliferci, mesangialis interpozci az endothel s a BM kztt,
az endothel alatt BM-szer anyag de novo megjelense: ketts festds (villamosvgny).
I-es tpus: kifejezett mesangialis proliferci, subendothelialis IgG s C3,
II-es tpus: intramembranosus denz depositumok (C3),
III-as tpus: depositumok subendothelialisan, subepithelialisan s a membrnban is.
Kezels
Tarts, alternl szteroidkezels a progresszit lassthatja.
Prognzis
Amennyiben remisszi nem alakul ki, a veseelgtelensg (CRF) kialakulsnak valsznsge 510 v alatt
5080%.
686
12.3.1.4.7. Congenitalis s infantilis nephrosis szindrma
Az els letvben jelentkez ritka nephrosisforma.
Egyves kor alatt kialakul NS-ben felttlenl indokolt a vesebiopszia.
Az els 6 hnapban a vezet formk:
congenitalis finn tpus (CNF),
congenitalis, nem finn tpus (CNS-NF),
congenitalis infekci (syphilis, toxoplasmosis, cytomegalovirus) okozta ismeretlen ok diffz mesangialis

sclerosis (DMS),
Drash-szindrma: DMS, Wilms-tumor s genitalis abnormalitsok trsulsa.
6 hnapos kor felett fokozatosan n a MCNS s az FSGS elfordulsi arnya.
12.3.1.4.8. Congenitalis finn tpus nephrosis szindrma (CNF)
AR rklds.
Jellemzi: Koraszlttsg (37 ht eltt), nagy placenta (az jszltt slynak akr 25%-t is elri). Gyakori a
kezdeti lgzszavar.
A prenatlisan magas AFP-rtk is utalhat r.
Br a proteinuria szletskor kimutathat, oedema csak az els letnapok utn lp fel. Igen kifejezett nephrosis,
bakterilis s thromboticus szvdmnyekkel, fejldsbeli elmaradssal.
Kezels
Konzervatv kezelssel az 5 ves tlls 10%. jabban 3 hnapos kor krl uni- vagy bilaterlis nephrectomit,
peritonealis dialzis kezelst s korai transzplantcit kveten a prognzis sokat javult. Prenatlis diagnosztika
lehetsges.
12.3.1.4.9. Drash-szindrma
Bilaterlis nephrectomia mellett ktoldali gonadectomia is javasolt a malignizlds veszlye miatt.
12.3.1.5. Rekurrl (glomerularis) haematuria
A rekurrl makroszkpos haematuria lehet glomerularis s nem glomerularis eredet. A nem glomerularis
okokat (infekci, tumor, trauma, idegentest, kvessg, vesevna-thrombosis) lsd ugyanezen fejezet megfelel
rszeiben!
Glomerularis haematuria okai:
IgA, illetve HenochSchnlein-nephritis (leggyakrabban)
Brmely nephritisforma
Alport-szindrma
Familirisrekurrl haematuria, melynek htterben vkony bazlmembrn betegsg llhat
12.3.1.5.1. Glomerularis haematuria
A glomerulonephritis-szindrma bizonyos formiban gyakori prezentcis tnet a rekurrl makroszkpos

haematuria.
687
A haematuris epizdokat infekci provoklhatja.
12.3.1.5.2. IgA-nephritis
Definci
Foklis-szegmentlis vagy diffz szegmentlis, mesangialis proliferatv glomerulonephritis, jellegzetes,

dominnsan IgA depositumokkal.
Gyakran fels lgti hurut, tonsillitis, Streptococcus-infekci, ritkbban enteritis elzi meg.
Diagnzis
Klinikai kp
Klasszikusan makroszkpos rekurrl haematuria, 14 nappal az infekci kezdete utn lp fel. Mutathatja
azonban a glomerularis szindrmk brmelyiknek kpt.
A szoksosak mellett esetenknt emelkedett IgA-szint.
Biopszia
Nephroso-nephritis, RPGN esetn.
Kezels
Immunszuppresszv terpia RPGN esetn (lsd korbban).
ACE-gtlk a progresszit gtoljk.
12.3.1.5.3. Alport-szindrma
vods-kisiskols korban izollt haematurival jelentkez krkp, majd fikban kialakul a glomerulonephritis
klinikai tnetegyttese. Infekcik makroszkpos haematurit provoklhatnak. A belsfl krosodsa miatti
nagyothalls 810 ves korban jelentkezik, a szemben keratoconus, retinaeltrsek alakulnak ki. A 23.
vtizedben veseelgtelensghez vezet. A lefolysminta csaldonknt vltozik.
Oka: a IV. tpus kollagnszintzis veleszletett zavara, amelynek kvetkeztben a vesben, a bels flben, a
szemben a bazlis membrn fokozatosan tnkremegy.
rkldse nemhez kttt (a hordozkban sokkal enyhbb tnetekkel, ltalban megtartott vesefunkcival) s
AD lehet, tbbsge sporadikus megjelens (j mutci).
12.3.1.5.4. Vkony bazlmembrn betegsg
Csaldi halmozdst mutat. Ellenttben az Alport-szindrmval, nem progresszv. Diagnzisa az egyb

haematurihoz vezet okok kizrsa utn vesebiopszis minta elektronmikroszkpos vizsglatval biztosthat.
12.4. XXXII/4. fejezet Tubularis megbetegedsek

Szab Attila
Definci
A vesetubulusok mkdsnek zavarn alapul megbetegedsek, amelyeknek kvetkezmnye a vz, bikarbont,

klnbz sk (kalcium, ntrium, foszft, klium, magnzium, klr), aminosavak s cukor vltozatos
kombincikban s mennyisgben val elvesztse.
688
Kvetkezmnye: kiszrads, savbzis-zavarok, elektrolithztarts felborulsa, csontanyagcsere-vltozsok,
nvekedsi elmarads s vltozatos klinikai eltrsek.
A proximalis tubulusok felelsek a vz, az elektrolitok, a cukor s az aminosavak reabsorptijrt. Funkcionlis

vizsglatuk az adott komponensek vizeletben s vrben mrt koncentrcijnak sszevetsvel lehetsges,
amely megadja a reabsorptio %-os arnyt (Tx):
T x = [1Ux / Px] / [Ucr / Pcr] 100.
A kplet az aminosavakra s az eletrolitokra alkalmazhat.
A distalis tubulusok funkcijrl a koncentrlkpessg s a vizeletsavanyt kpessg vizsglatval

tjkozdhatunk.
A tubulusok betegsgei lehetnek rkletes s szerzett betegsgek.
Az rkletes betegsgek egy rsze csak a vesetubulusokat rinti, ms rszknl a vesetubulus krosodsa mellett
egyb szervek is rintettek.
A szerzett betegsgeket ltalban sszetetttubularis krosods s anyagcserezavar jellemzi.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: a csaldban elfordul rkletes betegsgek s ezek tnetei: proteinuria, glucosuria,
haematuria, renalis malformci, recidv hgyti fertzsek, veseelgtelensg, flszeti-szemszeti eltrsek
stb.
Egyni anamnzis: adaptcis zavar, jszlttkori sepsis, polyuria, polydipsia, enuresis (primer, szekunder),
lassult szomatomotoros fejlds, vizelssel kapcsolatos panaszok, hgyti fertzsek.
rkletes megbetegeds gyanja esetn csaldfa-analzis, dysmorphis tnetek, rtelmi fogyatkossg esetn
kromoszmavizsglat szksges.
Szerzett betegsg gyanja esetn megelz gygyszerfogyaszts, hypoxia-hypovolaemia, fertzsek utn

rdekldnk.
Fiziklis vizsglat
A szoksos fiziklis vizsglat mellett:
gyarapodsi kptelensg,
frontlis eldomborods,
mellkas: rachitises olvas,
has: hepatomegalia,
megnagyobbodott vesk,
vgtagok: elgrblt csves csontok (renalis osteodystrophia).
Vrnyoms, testsly, testmagassg, szomatomotoros fejlds.
Anaemia, oedema, brkitsek.
Tapinthat hasi terime (polycysts vesebetegsg).
Lts s halls vizsglata.
689
Minden betegnl elvgzend alapvizsglatok:
Vizelet: Dnt a Fanconi-szindrma kizrsa!
Rutin vizelet: ltalnos, ledk, bakteriolgia s antibiotikum-rezisztencia.
Koncentrlkpessg vizsglata.
Vizelet-pH (<6 RTA I. tpus kizrsa) (vizeletre rtegezett olaj alatt a CO 2 vdelmre).
Gyjttt vizeletbl:
elektrolit (ntrium, klium, chlorid, kalcium, foszfor),
kreatinin- s cukormeghatrozs a tubularis funkcik felmrsre:
sszfehrje s fehrjefrakcik mrse.
Anion gap:
negatv: Cl > Na+ + K+ gastrointestinalis elektrolitveszts, prox. RTA
pozitv: Cl < Na+ + K+, distalis RTA
Vr/szrum: dnt: norml anion gap, acidosis, hyper-hypokalaemia.
Vrkp, sllyeds, CRP, procalcitonin.
Savbzis-vizsglatok.
Vesefunkcis paramterek: szrum-karbamidnitrogn.
Kreatinin (veseelgtelensg kizrsa).
Cystatin C, Na, K, Cl, Ca, P, alkalikus foszfatz, hgysav.
Tovbbi specilis laboratriumi vizsglatok:
Szrum s vizelet aminosavkromatogrfia.
Csontanyagcsere vizsglata (parathormon, 1-25-dihidroxi-D-vitamin, osteocalcin, csontspecifikus alkalikus

foszfatz).
Immunolgiai vizsglatok (immun-, autoimmun betegsg gyanja esetn).
Veseelgtelensg esetn a vesetranszplantcihoz szksges specilis vizsglatok:
abeteg s a szlk HLA identifiklsa, kevert limfocitakultra,
HBV, HCV, CMV s HSV szerolgia.
Kpalkot eljrsok
Alapvizsglatok:
Hasi ultrahang.
Rntgen:
reshas-rntgenvizsglat (nephrolithiasis, nephrocalcinosis).
Kzt-rntgenfelvtel (rachitises jelek: epiphysis kiszlesedse, csontkor).
Specilis vizsglatok
690
Csontdenzits vizsglata (SPA, DEXA, QCT).
Izotpclearance, dinamikus (99Tc-MAG3) s statikus (DMSA) szcintigrfia.
Egyb vizsglatok
Vrnyoms-monitorozs.
Szemszeti vizsglat (cisztinlerakds: KayserFleischer-gyr, cataracta).
Specilis vizsglatok (lsd az egyes krkpeknl).
Kezels
ltalnos kezelsi elvek (rszletes rszt lsd az egyes krkpeknl):
Polyuris, sveszt llapotokban folyadk, bikarbont, klium, ntrium ptlsa.
Idlt veseelgtelensg kialakulsa esetn kalcium-karbonikum, kalcium-glukonikum, calcitriol, Resonium,

vesedita.
Hypertonia esetn antihipertenzv kezels (lsd XXXII/7. fejezet).
Anaemia kezelshez orlis vagy parenteralis vasterpia, folsav, erythropoetin.
Vgstdium vesebetegsgben hemo- vagy peritonealis dialzis, vesetranszplantci.
Nvekedsbeli elmarads miatt csecsemknl jszakai szondatplls, gyermekkorban nvekedsihormon-

kezels.
Szvdmnyek
Anaemia, renalis osteodystrophia, nvekedsbeli elmarads, vgstdium veseelgtelensg.
Prognzis
Lsd az egyes betegsgeknl.
12.4.1. Renalis diabetes insipidus

Polyurival s polydipsival jr llapot, amelyben a vese nem reagl az antidiureticus hormonra (ADH).
Szlets utn azonnal megnyilvnul, br jszltt- s csecsemkorban nem knny felismerni.
rkldse:
X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) (gyakoribb): frfiakban teljes, nkben rszleges diabetes insipidus.
Alapja: vazopresszin v2-receptor mutcija.
Autoszomlis recesszv (AR): tbb alcsoportja ismert. Alapja: a vazopresszin reszponzv vzcsatornt
(aquaporin-2) kdol gn mutcija. A mutci kvetkeztben cskken a funkcionl aquaporin-2 expresszija,
amely polyurihoz vezet.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis lehet pozitv. Vezet tnet a polyuria s a polydipsia. Gyakori lzas llapotok fordulhatnak
el (slz).
Fiziklis vizsglat
Nvekedsben, fejldsben val elmarads.
691
Hypernatraemis dehidrci tnetei.
Laboratriumi (biokmiai) vizsglatok
Alapvizsglatok:
Vizelet: Hg vizelet (fajsly <1008),
Szrum: hypernatraemia (>150 mmol/L), hyperchloraemia (>110 mmol/L).
Specilis vizsglatok:
Szrum- s vizeletozmolalits (se-osm >200 mosm/L, vizelet-osm <300 mosm/L).
Vazopresszin-teszt:
Ha a reggeli els vizelet hg (fajsly <1008, ozmolalits <200 mosm/L), 3 csepp dDAVP utn 2 rnknt 3
alkalommal mrjk a vizeletfrakcik koncentrcijt. rtkels:
nem vltozik: renalis diabetes insipudus,
ktszeresre emelkedik: hypopituitaer eredet a betegsg.
Pszichs polydipsiban szomjaztats utn a vizelet koncentrlt.
Polyurit okoz llapotok:
hypopituitaer diabetes insipidus,
pszichs polydipsia,
medullaris koncentrcis gradiens elvesztse
akut s krnikus veseelgtelensg, obstruktv s postobstruktv uropathia, vesicoureteralis reflux, cysts

vesebetegsgek, intersticilis nephritis, ozmotikus diuresis, diabetes mellitus, nephrocalcinosis, amyloidosis,
a tubulusok cskkent antidiureticus hormonvlaszhoz vezet llapotok
hypokalaemia, Bartter-szindrma, hypercalcaemia, ltiumterpia, tetracyclinek ez utbbiak az aquaporin-2

expresszijnak gtlsa tjn fejtik ki hatsukat.
Kezels
A diabetes insipidusos beteg szomjaztatsa letveszlyes!
Adekvt folyadk- s kalriabevitel, alacsony ntriumtartalm dita szksges.
Gygyszeres terpia:
Hydrochlorothiazid: 24 mg/ttkg/24 ra s
Indometacin 2 mg/ttkg/24 ra
vagy
Hydrochlorothiazid 24 mg/ttkg/24 ra s
Amilorid 20 mg/1,73 m2/24 ra
120140 g dDAVP (a normlis dzis 2550-szerese) hatsos lehet.
Szvdmnyek
692
Szomjaztats hatsra hypernatraemis dehidrcis krzisek lphetnek fel.
Nvekedsbeli elmarads: A fikat az X-hez kttt formban gyakrabban s nagyobb mrtkben rinti. Ennek
htterben a hemizigta llapottal sszefgg intrinsic okot feltteleznek.
Hgyti regrendszeri tgulat (azextrm mrtk vizeletelvlaszts miatt).
Ellenrzsre 12 venknt szcintigrfia elvgzse javasolt.
A thiazidkezels kvetkezmnyeknt: hypokalaemia, a vizelet koncentrlkpessgnek tovbbi beszklse,

arrhythmia.
Az indometacinkezels szvdmnyei: gastrointestinalis, a hematopoetikus s a kzponti idegrendszert rint

problmk.
Prognzis, utnkvets
Egsz leten t tart, j prognzis betegsg.
Teend:
Rendszeres laboratriumi kontrollvizsglatok.
12 venknt hasi ultrahang,
szksg esetn veseszcintigrfia szksges.
Prevenci: genetikai tancsads.
12.4.2. Renalis tubularis acidosisok (RTA)

Olyan klinikai llapot, amelyben a vese vizeletet savanytkpessge krosodott, s ennek kvetkeztben
szisztms hyperchloraemis acidosis (norml anion gap) alakul ki.
Formi s azok okai (XXXII/4-1. tblzat):
proximalis (II. tpus) s
distalis (I. tpus) tubularis acidosis (e kett a leggyakoribb),
mineralokortikoid-hinyon vagy -rezisztencin alapul (IV. tpus),
elbbi tpus egyik vltozatnak megfelel RTA (III. tpus).
1.179. tblzat - XXXII/4-1. tblzat A renalis tubularis acidosis osztlyozsa s kivlt

okai
Proximalis (II. tpus) Distalis (I. tpus) Mineralokortikoid hiny (IV.

tpus)
rkletes betegsgek rkletes betegsgek Aldosteronhiny
Wilson-kr Wilson-kr Hyporeninmis

hypoaldosteronismus
Lwe-szindrma Marfan-szindrma Addison-kr
Fruktzintolerancia Familiris RTA Gygyszerek
693
Glikognraktrozsi betegsg Elliptocytosis Hypervolaemia miatt fiziolgis

szuppresszi
Enzymopathik EhlersDanlos-szindrma
Karboanhidrz-hiny
Szerzett betegsgek Szerzett betegsgek Aldosteron rezisztencia
Sjgren-szindrma Sjgren-szindrma Pseudohypoaldosteronismus I. tpus
Nephrosis-szindrma Mjcirrhosis Pseudohypoaldosteronismus II. tpus
D-vitamin hiny Medullaris szivacsvese Pseudohypoaldosteronismus III.

tpus
Transzplantlt vese rejekcija Hyperthyreosis Gygyszerek
Amyloidosis Transzplantlt vese rejekcija
Myeloma multiplex Cryoglobulinaemia
Amyloidosis
Myeloma multiplex
Gygyszerek, mrgek okozta Gygyszerek, mrgek okozta
Acetazolamid Amphotericin B
Higany Ltium
lom Toluol
Kadmium
Patomechanizmus
A proximalis s distalis tubulusok szerept az acidzis korrekcijban a XXXII/4-1. bra foglalja ssze.
E tubularis mechanizmusok krosodsa vezet a vizeletsavanyt kpessg cskkenshez s a tubularis

acidosishoz.
A proximalis RTA-ban a bikarbont reabsorptio zavara a patomechanizmus lnyege. Emiatt

bikarbontveszts kvetkezik be a distalis tubulusok fel, ami ott kompenzldik, ezrt a proximalis RTA
kevsb slyos, a betegek tbbnyire csak interkurrens betegsgek esetn vlnak acidoticuss s kisebb
szubsztitcit ignyelnek. A vizelet pH <5,5, a vizelet bikarbont szintje magasabb, a titrlhat acidits
cskkent.
Distalis RTA-ban a H+-kivlaszts (Na2HPO4 NaH2PO4 talakuls, s az ammniumkpzs) szenved zavart. A

betegsg slyosabb acidzissal jr (vizelet pH >5,8), ezek a betegek lland bikarbontszubsztitcira
szorulnak.
Diagnzis
Anamnzis
694
Rszletes csaldi anamnzis az rkletes formk familiaris elfordulsnak tisztzsra.
A betegnl esetleg fennll alapbetegsgre vonatkoz adatok.
Fiziklis vizsglat
Leggyakoribbak az ltalnos tnetek:
polydipsia, polyuria, szkrekeds, anorexia, hnys, a nvekeds elmaradsa, izomgyengesg.
695
696
XXXII/4-1. bra Acidziskorrekci a proximalis s distalis vesetubulusokban (* H+-kivlaszts pufferek ltal
facilitlva)
XXXII/4-1. bra magyarzata:
3 mechanizmus:
Proximalis tubulusokban:
Bikarbontreabsorptio:
A filtrldott NaHCO3 bikarbont anionra (HCO3) s Na+-ra disszocil; A Na+ aktv transzport rvn
kicserldik a H+-ionnal, amely a tubulussejtekben lv sznsav disszocicijbl szrmazik. gy a
tubuluslumenben sznsav (HCO3+ H+), a tubulussejtekben a filtrldott bikarbont mennyisggel ekvimolris
mennyisg Na-bikarbont keletkezik. A sznsavbl a karboanhidrz hatsra keletkez CO 2 s vz bediffundl
a tubuluslumenbl a tubulussejtekbe, ahol bellk ugyanezen enzim kzremkdsvel sznsav keletkezik, ami
jra bikarbontt s H+-ionn disszocil. E mechanizmus krosodsa bikarbontvesztst okoz a distalis
tubulusok fel.
Distalis tubulusokban:
a) bikarbont-jrakpzs
b) H+-kivlaszts
a) A filtrldott dintrium-hidro-foszft 2Na+-ra s PO4-ra disszocil, majd az egyik Na+ kicserldik a

tubulussejtekbl szrmaz H+-nal. Ily mdon a lumenben Na-dihidro-foszft, a tubulussejtekben Na-bikarbont
keletkezik (= j bikarbont kpzse)
b) A filtrldott NaCI Cl- s Na+-inonokra disszocil. A Na+ ezttal is kicserldik a tubulussejtekbl szrmaz
H+-nal, ami a Cl-ionnal s a tubulussejtekbl kidiffundlt ammnival (NH 3) egytt ammnium-kloridot
(NH4Cl-ot) kpez. (Az ammnia a glutaminbl glutaminz enzim hatsra keletkezik deaminci s deamidci
rvn.)
Szrumbl:
Savbzis-vizsglat: szisztms acidzist igazol.
A szisztms acidzis egyb okainak kizrsa: diabetes mellitus, tejsav-acidzis, diarrhoea, veseelgtelensg
stb. (vrcukor, vizelet-ketontestek, vesefunkcis paramterek stb.).
Elektrolitok (Na, K, Cl, Ca):
alacsony szrumbikarbont, hypokalaemia s hyperchloraemia mrhet mind az I., mind a II. tpusban.
A IV. tpusban a szisztms acidzis hyperkalaemival trsul.
Az anion gap mindegyik formban normlis.
Vizeletbl:
Reggeli els vizelet-pH vizsglata (a vizeletet olaj al rtegezzk, hogy a CO2 vesztst megakadlyozzuk).
Ezzel prhuzamosan szrumbikarbont-szintmrse.
Vizeletelektrolitok mrse (hypercalciuria az I. tpusra jellemz).
Kpalkot eljrsok
Nem tvesztend ssze anephrocalcinosis s a vesekvessg: Nephrocalcinosis a vese parenchymban, a

vesekvessg az regrendszerben ltrejv Ca-kicsapdst jelenti.
697
Rntgen: kztfelvtel: csontkor.
Osteodenzitometria (Fanconi-szindrmval trsult II. tpus RTA-ban a rachitist, vagy az osteomalcit

kimutathatja).
Hasi ultrahang: I. tpus RTA-ban elfordul nephrocalcinosis miatt.
Specilis vizsglatok
Az I. s II. tpus elklntse komoly szisztms acidzis (szrumbikarbont <16 mmol/L) esetn a vizelet-pH
alapjn lehetsges.
Vizelet-pH: <5,5 II. tpus RTA; >5,8 I. tpus RTA valszn
Ntrium-bikarbont-terhels: Mrskelt szisztms acidzis esetn (szrumbikarbont 1720 mmol/L)

javasolt.
A terhels hatsra a vizelet-vr pCO2 gradiens (U-B PCO2)
RTA esetn: alacsony marad
norml esetben 2530 Hgmm s emelkedik terhels hatsra
Ktes esetben a bikarbont frakcionlt excretijnak meghatrozsa.
Kizrand a szisztms acidzis egyb oka (lsd korbban!).
Eldntend, hogy az RTA mely formjrl van sz.
Az RTA egyes forminak elklnt jellemzit lsd a XXXII/4-2. tblzatban.
1.180. tblzat - XXXII/4-2. tblzat A proximalis s distalis renalis tubularis acidosis

jellemzi
Proximalis (II. tpus) RTA Distalis (I. tpus) RTA
Patomechanizmus bikarbontveszts H+-kivlaszts elgtelensge
Szisztms acidosis enyhe slyos
Vizelet-pH <5,5 >5,8
Vizeletbikarbont n nem vltozik
Titrlhat acidits nem vltozik cskken
Kezels esetenknt (interkurrens betegsg) llandan
Kezels
Cl: az acidzis s a hypokalaemia korrekcija.
Mdja:
Klium-bikarbont (citrt), ntrium-bikarbont (citrt), kliumsprol diuretikum. Kifejezett hypercalciuria

esetn hydrochlorothiazid.
698
II. tpus (proximalis) RTA-ban ltalban csak interkurrens betegsgek esetn szksges kezels, mg I.
tpusban (distalis) folyamatosan.
IV. tpusban az acidzis korrekcija mellett diureticum (furosemid) s a hyperkalaemia miatt kliumszegny
dita s Resonium alkalmazhat.
Szvdmnyek
Elssorban kezeletlen esetekben, illetve az alapbetegsg kapcsn lpnek fel. Ezek:
csontanyagcsere zavara s
nephrocalcinosis, amelynek kvetkezmnye veseelgtelensg is lehet.
Prognzis
Izollt proximalis RTA 10 ves kor felett meggygyulhat.
Az izollt distalis RTA egsz leten t fennll s kezelsre szorul betegsg. A prognzisa akkor j, ha a
diagnosztizls s a kezels a nephrocalcinosis kialakulsa eltt trtnt. Ellenkez esetben veseelgtelensg
alakul ki.
A terpit folyamatosan kell alkalmazni, s a betegeket rendszeresen ellenrizni kell.
A IV. tpus RTA leggyakrabban obstruktv uropathia talajn alakul ki, amely 1 vvel a mtt utn
megsznik.
A szekunder RTA-k prognzisa az alapbetegsgtl fgg.
12.4.3. D-vitamin-rezisztens rachitis (familiris hypophosphataemis rachitis)

A rachitis leggyakoribb formja (nem igazi tubulustranszport-zavar).
Oka: az X-kromoszmn kdolt regultor gn (PHEX-gn) mutcija, amely dominns mdon rkldik (XD).
Lertk autoszomlis recesszv (AR), autoszomlis dominns (AD), X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) s
sporadikus formjt is. Patogenezisben a vesetubulusok foszftrtsre hat foszfatonin fehrje jtszhat
szerepet.
Kvetkezmny: rszben cskken a proximalis tubulusok foszftreabsorptis kpessge, rszben cskken a 25-
hidroxi-D-vitamin 1--hidroxillsa.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: beteg desanya, alacsony, grblt csontok.
Egyni anamnzis: A vgtagok elgrblse a jrst kveten.
Klinikai tnetek
Alacsony termet. Grblt, rvid vgtagok (coxa vara, genu varum/valgum).
Kacsz jrs.
Egyb rachitises tnetek nem jellemzk.
Vizelet:
foszftrts emelkedett, kalcium, bikarbont, cukor s aminosav normlis.
699
Szrum:
foszft cskkent, kalcium s parathormon normlis,
alkalikus foszfatz aktivitsa fokozdik.
Kpalkot eljrsok
Radiolgiai vizsglat: a metaphysisek kiszlesednek, a trabecularis szerkezet durva. A tibia proximalis s

distalis, a femur, a radius s az ulna distalis metaphysise kiblsdik.
Elklntend krkpek: (a klinikai kp s a laboratriumi vizsglatok alapjn):
szekunder hyperparathyreosissal jr kalciumhinyos llapotok,
Fanconi-szindrma,
II. tpus RTA,
foszfthiny vagy -malabszorpci,
onkolgiai eredet hypophosphataemia,
clszervek D-vitamin-rezisztencija,
egyb rachitisre emlkeztet krkpek,
X-kromoszmhoz kttt hypercalciuris vesekvessg,
Dent-betegsg,
Neurofibromatosissal jr hypophosphataemis osteomalacia.
Kezels
Orlis foszftptls szksges 5070 mg/ttkg/24 ra dzisban napi 46 adagra elosztva (a vese ugyanis
gyorsan kivlasztja a bevitt foszftot). A magasabb dzisok nephrocalcinosishoz vezethetnek.
A csontanyagcsere zavara s a szekunder hypoparathyreosis megelzse miatt 1,25-dihidroxi-D-vitamint

adunk 25100 g/24 ra adagban.
A nvekeds befejezdse utn korrekcis osteotomia vgezhet.
Szvdmnyek
Alacsony nvs, grblt vgtagok alakulhatnak ki mg kezels mellett is.
A foszftkezels kvetkeztben krnikus hasmens lphet fel.
Nephrocalcinosist foszfttladagols okozhat.
Hypercalcaemia alakulhat ki D-vitamin-tladagols esetn.
Prognzis
A kezelst egy leten t kell folytatni.
A kezels ellenre is alacsonyabb termet s grbe vgtagok alakulhatnak ki.
Fontos a rendszeres laboratriumi ellenrzs s a genetikai tancsads.
12.4.4. Renalis glycosuria
700
Jindulat, nem progresszv, izollt tubularis transzportzavar, melynek sorn normlis vrcukorszint mellett a
vizelettel nagyobb mennyisg cukor rl.
rkldse AR, de lertk AD formjt is.
Szekunder formja is ismert, amelynek htterben a glukz-galaktz malabszorpci ll. Oka a glukz-galaktz
transzporter (SGLT1) hinya vagy mutcija.
Diagnzis
Anamnzis
Fontos a csaldi anamnzis a genetikai httr tisztzsra.
Fiziklis vizsglat
Fiziklis sttuszban eltrst nem tallunk.
Esetleg gyakoribb als hgyti infekcik lehetnek.
Vizeletcukor-rts fokozott, a vrcukorszint normlis.
Orlis glukztolerancia-teszt a diabetes mellitustl val elklntsre.
Diabetes mellitus s
egyes kombinlt tubulopathik elklntse szksges.
Kezels
Kezelst nem ignyel.
Szvdmnyek/Prognzis
Als hgyti infekcik, vulvitisek gyakoribbak lehetnek.
Jindulat betegsg.
12.4.5. Renalis hyperaminoaciduria

Definci
Egy aminosav vagy aminosavak meghatrozott csoportja nagy mennyisgben rl a vizelettel. Htterben az
aminosavak tubularis reabsorptijnak zavara ll.
Az aminoacidurik 4 csoportjt a XXXII/4-3. tblzat mutatja. Kzlk az albb trgyalt cystinuria a

leggyakoribb.
Az egyb aminoacidurik egy rsze jindulat, ms rszk mentlis retardcival, kzponti idegrendszeri
grcskkel, nvekedsi zavarral jr.
1.181. tblzat - XXXII/4-3. tblzat rkld aminoacidurik
Betegsg Transzportzavar rintett rklds Prevalencia Klinikai tnetek

aminosav
701
Kationos
aminosavveszts
Klasszikus dibzikus cisztin, lizin, AR 1:7000-1:15 000 urolithiasis

cystinuria aminosavak s arginin, ornitin
cisztin
Izollt cystinuria cisztin cisztin AR 2 iker benignus
Hiperdibzikus dibzikus lizin, arginin, AD 2 csald mentlis

aminoaciduria 1. aminosavak ornitin retardci
tpus
Hiperdibzikus dibzikus lizin, arginin, AR 1:60 000 malnutrici,

aminoaciduria aminosavak ornitin nvekedszavar,
II. tpus hyperammonaemi
a: grcsk
Izollt lysinuria lizin? lizin AR 1 beteg nvekedszavar,

grcsk, mentlis
retardci
Neutrlis
aminoaciduria
Hartnup- neutrlis, alanin, szerin, AR 1:20 000 cerebellaris

betegsg monoamino-, treonin, valin, ataxia,
monocarboxil-- leucin, izoleucin, pszichitria
aminosav fenilalanin, krkpek
tirozin, triptofn,
hisztidin,
glutamin,
aszparagin
Metioninuria metionin metionin AR 2 beteg mentlis

retardci,
grcsk, oedema
Histidinuria hisztidin hisztidin AR 4 beteg mentlis

retardci
Iminoaciduria s
glicinuria
Iminoglicinuria iminosavak s prolin, AR 1:15 000 benignus

glicin hidroxiprolin,
glicin
Izollt glicinuria glicin glicin AR 2 csald benignus
Dicarboxy-
aminoaciduria
dikarboxi- glutamt, AR 1:29 000 benignus

aminosavak aszpartt
702
12.4.5.1. Cystinuria
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis az rklds miatt.
Vesekves grcsk az anamnzisben.
Fiziklis vizsglat
Vesekvessg okozta derktji fjdalom. Hypertonia. Hgyti infekci.
Vizelet:
ledkben cisztinkristlyok.
A cisztin s a dibzikus aminosavak szintje megemelkedik:
cisztin >18, lizin >130, arginin >16 s ornitin >22 mg/g kreatinin.
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang s rntgenvizsglat a cisztin k kimutatsra.
Specilis vizsglatok
Vizelet-aminosav-kromatogrfia (rgen: cyanid-nitroprussid teszt).
Vizelet tmegspektroszkpos vizsglata.
Elklntend krkpek:
Izollt cystinuria: a dibzikus aminosavak rtse normlis.
Az jszlttek retlen tubulus transzportrendszere ltal okozott cystinuria.
Generalizlt aminoaciduria (Fanconi-szindrma).
Organikus acidaemikban szlelhet tlfolys okozta cystinuria.
Kezels
Cl: a cisztinkristlyok feloldsa, illetve kicsapdsuk megakadlyozsa a vizeletben (vizeletcisztin <300

mg/L).
Mdja:
Fokozott folyadkbevitel (3-4 L/nap).
Vizelet-pH 7,58 kztt tartsa: klium-bikarbont (citrt) 12 mmol/ttkg/nap.
Alacsony ntriumtartalm dita (az alkalizlt vizelet miatt megemelkedett kalciumkvek miatt is j)
kombinlva L-glutaminnal.
Terpiarezisztens esetben
D-penicillamin 30 mg/ttkg/nap (50%-ban slyos mellkhatsok) vagy merkaptoetanolamin (MEA).
703
jabb terpis lehetsg a captopril, amely captopril-cisztein diszulfidhidak ltrehozsval a cisztin
oldkonysgt fokozza.
A szekunder kalciumkicsapds miatt nem oldhat vesekvek esetn urolgiai megolds (ESWL, mtt) jn
szba.
Vgllapot veseelgtelensg esetn transzplantci, amely utn normalizldik a cisztinkivlaszts.
Cystinuriban a vizelet alkalizlsra ntrium-bikarbontot nem adunk, mivel a ntrium nveli a cisztin- s
kalciumkivlasztst! (Helyette klium-bikarbontot vagy -citrtot adunk.)
Szvdmnyek
Visszatr vesekvessg.
Egyes esetekben vgllapot veseelgtelensg alakulhat ki.
Prognzis
Klinikai tneteket okoz kvek mr jszltt, csecsemkorban kialakulhatnak, de a msodik vtized tjn a
leggyakoribbak. A hidrls, vizelet alkalizls s ntriumszegny dita szigor betartsa mellett a betegek
tbbsge j prognzis. Kisebb szzalkban vgllapot veseelgtelensg alakulhat ki.
12.4.6. Fanconi-szindrma
A proximalis tubularis funkci komplex zavara, amely az aminosavak, a cukor, a foszft, a bikarbont s egyb
ezen a szakaszon transzportld anyagok fokozott vesztshez vezet. A htterben ll ok lehet rkltt
betegsg vagy szerzett elvltozs.
Diagnzis
Anamnzis
Rszletes csaldi anamnzis az anyagcserezavarok, cystinosis, gygyszeres kezels irnyban.

Csaldfakszts.
Fiziklis vizsglat
Rachitises jelek, osteoporosis, osteomalacia, trsek, nvekedsbeli elmarads,
polyuria, polydipsia, dehidrci, visszatr lzas epizdok.
Alapvizsglatok:
Vizelet:
generalizlt hyperaminoaciduria (mindegyik aminosav rintett),
glycosuria,
polyuria, hypostenuria,
elektrolitrts: ntrium- s kliumveszts, uricosuria hypercalciuria, phosphaturia s proteinuria (<40

mg/m2/ra),
acidosis, lakttaciduria.
Szrum:
hypophosphataemia,
704
hyperchloraemis acidosis (II. tpus RT A) s hypokalaemia,
hypocalcaemia,
mjenzimek,
lipidprofil.
Specilis laboratriumi vizsglatok: az alapbetegsgtl fggen:
vizeletfehrje-elektroforzis,
emelkedett parathormon s
esetleg alacsonyabb 1,25-dihidroxi-D-vitamin-szint,
hypocarnitinaemia is detektlhat,
leukocita cisztintartalom,
szrumrz,
immunolgiai vizsglatok,
gygyszerszintek.
Kpalkot eljrsok
Rntgen s csontdenzitometria a rachitis s csontanyagcsere-zavarok miatt.
Egyb vizsglatok
Szemszeti konzlium.
Vesebiopszia.
Cl: a Fanconi-szindrma htterben ll (rkletes s szerzett) betegsg diagnosztizlsa (XXXII/4-4. tblzat).
1.182. tblzat - XXXII/4-4. tblzat Fanconi-szindrma htterben ll betegsgek
rkletes formk
Cystinosis (rszletesen lsd albb)
Galactosemia
Hereditaer fruktzintolerantia
Tyrosinaemia
Wilson-kr
Lowe-szindrma
Glycogenosis
Citokrm-C-oxidz-hiny
Idioptis
705
Szerzett formk
D-vitamin hiny
D-vitamin fgg rachitis
Vesevna thrombosis jszlttben
Balkn nephropathia
Paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria
Nehzfm-, krmmrgezs
Gygyszerek: azathioprin, gentamicin, streptozotocin, cisplatin, ifosfamid,
Myeloma multiplex
Sjgren-szindrma
Knny-lnc proteinuria
Amyloidosis
Nephrosis-szindrma
Vesetranszplantci
Mesenchymalis tumorok
Kezels
Az alapbetegsg fggvnye.
Cystinosis kezelst lsd albb.
Galactosaemia, tyrosinaemia, hereditaer fruktzintolerantia s Wilson-kr esetben az adekvt kezelst kell

alkalmazni (lsd a IX. fejezetben).
Nehzfmmrgezsben keltkpzk. Ezek mellett a Fanconi-szindrma rezolcija teljes lehet.
Egyb esetekben a II. tpus RTA-nak megfelel kezels (lsd ugyanezen fejezetben).
A csontanyagcsere-zavarok kezelse miatt calcitriol.
A kezels mellett is fennll hypophosphataemia s/vagy hypocalcaemia esetn 5070 mg/ttkg/24 ra foszft
napi 56 rszben elosztva s/vagy kalcium.
Karnitinszupplementci a lipidprofil s az izommkds javtsra.
Veseelgtelensg esetn veseptl kezels (dialzis, transzplantci).
Szvdmnyek
Rszben az alapbetegsgbl addnak (lsd megfelel fejezetek), rszben a II. tpus RTA-nak megfelelek.
Szemszeti problmk.
Neurolgiai eltrsek.
Prognzis
706
Az alapbetegsgek adekvt kezelse esetn a Fanconi-szindrma rezolcija vrhat. A vgs kimenetel
azonban az alapbetegsgtl fgg. Az esetek egy rszben veseptl kezels javthatja a tllst.
Ms betegsgekben (Wilson-kr, glycogenosis) mjtranszplantci jelentheti a megoldst.
Cystinosisban a kombinlt vese-, mjtranszplantci lehet indokolt.
12.4.6.1. Cystinosis
A Fanconi-szindrma klinikai tnetei mellett jellemz a cisztinlerakds a klnbz szervekbe (vese,lp, mj,
nyirokcsomk, csontvel, pancreas, pajzsmirigy, fehrvrsejtek; ksbb izom, kzponti idegrendszer). A
retinban s a corneban lerakd cisztin ltszavarhoz vezet. Htterben a cisztin lysosomalis felhalmozdsa
ll, amely a sejtek krosodshoz vezet.
rkldse AR.
Hrom klinikai formja ismert: infantilis, pubertskori s felnttkori forma.
Infantilis: 312 hnaposan jelentkez aminoaciduria, progresszv veseelgtelensg, nvekedsi zavar,

hypothyreosis, conjunctivalis cisztinlerakds, szke haj s fehr br jellemzi. Fikban hypergonadotrop
hypogonadismus alakul ki sterilitssal. A betegsg oka a 17-es kromoszmn (17p13) kdolt cisztinozinnak
nevezett transzporter mutcija.
Pubertskori: a msodik vtizedben manifesztldik enyhe veserintettsggel s lass progresszival.
A felnttkori tpus: benignus.
Diagnzis
Specilis vizsglat a leukocita vagy fibroblast cisztintartalmnak mrse.
A szemszeti vizsglat s a biopszis anyagban (vese, csontvel, nyirokcsom, rectum) lthat

cisztinkristlyok.
Prenatlis diagnzishoz az amnion- vagy chorionbiopszia-sejtek cisztintartalmnak mrsvel juthatunk.
Kezelse
Kezdetben tneti.
Ksbb cysteamin adhat, amely a cisztinhez ktdve kijut a lysosombl, cskkentve ezzel az intracellularis
cisztin mennyisgt.
Cysteamin szemcsepp formjban is alkalmazhat.
A Na-, K-, Mg- s Ca-transzport zavarai
Lsd a XIV. fejezetben.
12.4.6.2. Bartter-szindrma
Renalis K-, Na- s Cl-vesztssel jr folyadk, elektrolit- s hormonlis zavarok egyttesvel jellemezhet
betegsg.
Ngy formjt klntjk el:
I. tpus: jszlttkori forma, amelyben a Na/K/Cl (NKCC2) co-transzporter krosodott
II. tpus: a K-csatorna (ROMK) rintett
707
III. tpus: a bazolaterlis Cl-csatorna krosodott
IV. tpus: siketsggel jr Bartter-szindrma
Klinikailag alacsonynvssel, polydipsival, polyurival, gyakran hnyssal, szkrekedssel, izomgyengesggel

jr. Rachitises tnetek s mentlis retardci is jelen lehet.
Tnetek
Hypokalaemia, alkalosis.
Fokozott klium- s klrrts.
ADH-rezisztens polyuria.
Hyperreninaemia, hyperaldosteronismus, normlis vrnyomssal.
Esetenknt ntriumveszts s hypercalciuria.
Diagnzis
A hyperaldosteronismus igazolsa hypertensio s oedema nlkl diagnosztikus.
Primer hyperaldosteronismustl a hypertensio hinya, a szekunder hyperaldosteronismustl az oedema hinya

segt megklnbztetni.
Kezelse
Kliumptls.
Aldoszteronantagonista (Aldacton, Spironolacton).
Amilorid, propranolol vagy indomethacin (1-2 mg/ttkg)
A gygyszerekkel a kliumszint a normlis als hatrn tarthat, de a kliumvesztst teljesen nem akadlyozza
meg.
Ajnlott irodalom
Alpern RJ., Stone DK., Rector FC. Jr.: Renal acidification mechanism. In Brenner BM., Rector F.C. Jr. (szerk.):
The Kidney, W.B. Saunders, 1991, 318379.
Bartter FC. et. al.: Hyperplasia of juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis,
Am J Med, 1962, 33: 811828.
Brodehl J., Frankn A., Gellissen K.: Maximal tubular reabsorption of glucose in infants and children, Acta
Paediat Scand, 1972, 61: 413420.
Chesney RW.: Etiology and pathogenesis of the Fanconi syndrome, Mineral Electrolyte Metab, 1980, 4: 303.
Chesney RW.: Metabolic bone diseases, Pediatrics, 1984, 5: 227.
Holliday M., Barrat MT., Avner ED.: Pediatric Nephrology, Williams and Wilkins, 1994.
Rascher W. et. al.: Congenital nephrogenic diabetes insipidusvasopressin and prostaglandins in response to
treatment with hydrochlorothiazide and indomethacin, Ped Nephrol, 1987, 1: 485490.
Reusz Gy.: Tubularis betegsgek. In Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998,
108115.
Singer A., Das S.: Cystinuria: a review of the pathophysiology and management, J Urol, 1989, 142: 669673.
708
12.5. XXXII/5. fejezet Szisztms vasculitisek
Tulassay Tivadar, Tth-Heyn Pter
Szisztms vasculitisek formi:
Nagyereket rint vasculitisek
rissejtes arteritis (arteritis temporalis)
Takayasu-arteritis
Kzepes ereket rint vasculitisek
Polyarteritis nodosa (klasszikus vagy makroszkpos forma)
Kawasaki-betegsg
Kisereket rint vasculitisek
HenochSchnlein-szindrma
Polyarteritis nodosa (mikroszkpos forma)
ChurgStrauss-szindrma
SLE
Definci
A szisztms vasculitisek eltr patogenezis, klinikai manifesztcij s prognzis, gyermekkorban ltalban

ritka, az rfal gyulladsa kvetkeztben ltrejv krkpek. A vese, mint hypervascularizlt szerv, valamennyi
krformban szerepet jtszik, jelentsge a betegsgek ksi prognzisban eltr.
A szisztms vasculitiseket a Chapel Hill Consensus alapjn az rintett erek mrete szerint osztlyozzuk,
jllehet ezt a klasszifikcit gyermekekben eddig nem validltk.
12.5.1. Nagy ereket rint vasculitisek

12.5.1.1. rissejtes arteritis (arteritis temporalis)
A nagyereket rint rfalgyullads sorn az a. temporalis, a. ophthalmica s az aorta falban rissejteket

tartalmaz lerakdsok jelennek meg. A betegsg az tven v krli korosztlyt rinti. Fiatalabb korban az
rissejtek nlkli juvenilis forma jelentkezik az a. temporalisban.
Klinikai tnetek
Nem specifikus tnetek: lz, jszakai izzads, gyengesg, slyveszts.
Fjdalmas csomk jelennek meg az artria temporalis terletn.
Az aorta rintettsge esetn a tnetekhez n. aortav-szindrma trsul: sntts, ltszavarok s

aortaaneurysma, amely brmikor rupturlhat.
A veseartria rintettsge miatt hypertonia.
Kezels/Prognzis
ltalnosan elfogadott kezelsi md nem ismert.
709
Prognzist az aortakrosods jellege hatrozza meg.
12.5.1.2. Takayasu-arteritis
A nagyereket rint gyulladsos betegsg, amely gyermekkorban ritkn fordul el.
Klinikai tnetek
Az elforduls gyakorisga szerint (142 gyermekkori Takayasu-eset alapjn): hypertonia 88%, cardiomegalia
74%, gyorsult sllyeds 61%, lz 40%, fradtsg 40%, palpitci 25%, hnys 25%, tapinthat csomk 25%,
hasi fjdalom 19%, arthralgia 19%, sntts 17%, slyveszts 17%, mellkasi fjdalom 11%.
Jellegzetes a nyak lefel hajltott tartsa (face down position).
Az rintett erek (elssorban az artria radilis, ulnaris s carotis) fltt pulzus nem tapinthat.
Aorta-v szindrma: lsd korbban!
Veseartria rintettsge: vascularis ischaemia, amely makacs hypertonit eredmnyez.
Enyhe mesangialis prolifercival jr glomerulonephritist is megfigyeltek.
Idegrendszeri tnetek: hemiplegia, paraesthesia.
Kardilis tnetek: dyspnoe, palpitci, angina, congestiv szvelgtelensg.
Kezels/Prognzis
Kortikoszteroidok alkalmazsval prblkoztak, nem meggyz eredmnnyel. Terpiarezisztens esetekben

cyclophosphamid, methotrext, illetve monoclonlis anti-TNF-alfa kezelssel rtek el eredmnyt.
Prognzis: az aortarintettsg hatrozza meg. Mortalitsa gyermekkorban a felnttkorinl magasabb: 833%

kztti.
12.5.2. Kzepes ereket rint vasculitisek

12.5.2.1. Polyarteritis nodosa (klasszikus vagy makroszkpos forma)
A kzepes nagysg erek betegsge. A korbban elterjedt periarteritis nodosa elnevezs helyett ma a
polyarteritis nodosa elnevezst hasznljuk, mivel az elvltozs az erek mindhrom rtegt rinti. A polyarteritis
nodosa gyermekkorban ritka, de slyos lefolys krkp.
Klinikai tnetek
A kezdeti tnetek nem specifikusak.
Leggyakoribb tnetek:
grcss hasi fjdalom, mely gyakran sebszi krkp lehetsgt veti fel,
lz, gyengesg, slyveszts, rossz kzrzet,
zleti panaszok, izomfjdalmak, fejfjs s vgtagfjdalom.
Veserintettsg: proteinuria, haematuria (a betegsg ksbbi szakaszban).
Gyomor-bltraktus: vrzs, esetleg pancreatitis.
Neurolgiai tnetek: hemiplegia, ltszavar, neuritis.
710
Gyakran merl fel malignus krkp gyanja.
Diagnzis
A diagnzis fellltsa a betegsg kezdeti szakaszban igen nehz.
Anamnzis
A fenti tnetekre utal hasi, zleti s ltalnos panaszok, ltszavar, mozgs- s rzszavar.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel az albbi szervek rintettsgre utal tnetekre:
Veserintettsg:
vltoz intenzits, esetenknt makroszkpos haematuria.
Emsztrendszer:
gyomor-bl traktus: vrzs, esetleg pancreatitis tnetei.
Neurolgiai tnetek:
hemiplegia, ltszavar, neuritis.
Brtnetek: a diagnzis ltalban ezek megjelensvel vlik egyrtelmv.
Nem specifikus maculopapulosus, vrzses, fjdalmas breruptik, kifeklyesedsre hajlamos, br alatti

csomk ksretben.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukocytosis, thrombocytosis).
Vrsejtsllyeds: gyorsult, CRP pozitv.
Jellegzetes a plazma zldes elsznezdse, melyet az emelkedett cruloplazminszint okoz.
Immunolgiai vizsglatok:
ANCA-pozitivits (40% krl),
a kering immunkomplexszint emelkedett,
a komplementszint alacsony.
Vizelet: proteinuria, haematuria.
Szklet: vrzs.
Kpalkot eljrsok
UH.
Rntgen (reshas-felvtel).
Szksg esetn iv. urogrfia (hgyti k kizrsra haematuria esetn).
Brbiopszia
Megersti a vasculitis diagnzist.
711
Egyb
Neurolgiai konzlium.
Szemszeti konzlium.
Kezels
A szteroidok mg citosztatikumokkal kombinlva sem meggyzen hatsosak. Nincs gyermekeknl vgzett

kontrolllt vizsglat.
rdemes dipyridamollal kiegszteni a kezelst.
A slyos klinikai formkban plazmaferezissel eredmnyeket rhetnk el.
Prognzis
Meghatroz a veserintettsg slyossga.
A szegmentlis vagy diffz glomerulosclerosis progresszv krnikus veseelgtelensghez vezethet.
12.5.2.2. Kawasaki-betegsg
Az egyik leggyakoribb vasculitisforma, mely elssorban a kzepes nagysg ereket rinti (Kawasaki, 1968).
Patomechanizmus: citokinmedilta vascularis gyullads, endothelaktivci s -krosods. nlimitlt folyamat,

amelynek szvettanilag ngy stdiuma klnbztethet meg:
1. stdium:
A lz kezdettl 10 napig.
Az intima akut gyulladsa a kis- s kzperekben.
Mikroszkpos kp: endothelsejt-aktivci, endothelkrosods
Lnyege: citokin induklta kros antignprezentci az endothelsejteken (MHC II. antignek)
2. stdium:
1225 nap kztt:
Az erek medijnak gyulladsos sejtekkel trtn infiltrcija, mediadestrukci, aneurysmakpzds

thrombosissal
3. stdium:
A lz kezdettl 2831. nap
Az akut gyullads cskken
4. stdium:
A lz kezdettl >40 nap
Az akut gyullads cskken, a thrombus szervl, a krosodott erekben hegek, szkletek alakulnak ki
Immunolgiai eltrsek:
T-lymphopenia, az aktivlt T-helper sejtek szma n, T-szuppresszor sejtek szmacskken (T 4/T8 arny
emelkedik).
712
Monocitk szma n.
Polyclonalis B-sejt-aktivci.
Szrum solubilis IL-2 receptor szintje n (limfocita aktivci jele).
Fokozott citokintermels: IL-1, TNF-, IFN-, IL-6.
A citokin ltal stimullt endothel ellen citotoxikus antitestek jelennek meg.
Kivlt tnyez: Streptococcus erythrogen toxinja (?).
Immunrendszer aktivcija
immuneffektor sejtek fokozott citokintermelse
vascularis endothelen aktivcis antignek indukcija
endothel elleni citotoxikus, lyticus antitestek keletkezse
Klinikai tnetek
A betegsg nlimitlt folyamat, kezels nlkl a lz tartama 1012 nap, lelztalanods utn anorexia, irritabilits
23 htig. A hmls a 23. hten kvetkezik be.
A betegsg jellegzetes, f tnetegyttese:
t napig, vagy hosszabb ideig tart lz.
1. Kthrtya-gyullads.
2. Az ajak s a szjreg elvltozsai: vrs, szraz, repedezett ajkak, mlnanyelv, diffz szjregi
nylkahrtya gyullads aphtk nlkl.
3. A vgtagokon szlelhet elvltozsok: tenyerek s a talpak vrs elsznezdse, oedemja, az ujjak

duzzanata, majd a gygyulsi fzisban lemezes hmls a tenyereken s a talpakon.
4. Polimorf brkits a trzsn (hlyagok s prkk nlkl),
5. Lymphadenopathia: a nyaki nyirokcsomk fjdalmas megnagyobbodsa.
Trsul tnetek:
Uveitis (80%).
Steril pyuria (70%).
Arthritis, arthralgia (35%).
Asepticus meningitis (5%).
Carditis congestiv szvelgtelensggel (<5%).
Epehlyag obstrukci, icterus (<10%).
Hasi fjdalom, hasmens vltoz gyakorisggal.
A veserintettsg enyhe s nem befolysolja a betegsg prognzist.
713
Coronariaaneurysma: A kardilis tnetek kzl a koszorerek elvltozsa (aneurysmk) jelenti a
legnagyobb rizikt, amely kezels nlkl 2025%-ban jelentkezik. A betegsg korai fzisban keletkezik,
fikban s 1 v alatt gyakoribb. A tgulat 8 ht alatt megsznhet, de mg egy v alatt szmthatunk a
gygyulsra. Esetenknt szklet marad vissza. Tovbbi szvdmnyknt myocardialis infarctus, krnikus
coronariainszufficencia, hirtelen hall kvetkezhet be.
A csecsemkori s serdlkori Kawasaki atpusos, gyakoribbak a szvdmnyek.
Diagnzis
A diagnzis kritriumai:
A lz s a fenti t tnet szlelse vagy
Tarts lz s a fenti t tnet kzl ngy jelenlte vagy
Immunglobulin adsra megszn lz
Lsd a fenti klinikai tneteket.
Vrsejtsllyeds (gyorsult), CRP emelkedett.
Vrkp: leukocytosis, balratolt vrkp.
Thrombocytosis (a 2-3. hten). (Els hten thrombopenia lehet.)
IgE (emelkedett).
Kpalkot vizsglat
Szv-UH: coronariaaneurysma.
Lsd mg a XIII/3. fejezetben (a XIII/3-3. tblzatban).
Brtnetek alapjn
Toxikus shock szindrma (diffz pr, scarlatiniform exanthema)
Scarlatina
Staphylococcus forrzott br szindrma
Rickettsiosis
Leptospirosis
Erythema multiforme major: StevensJohnson-szindrma
Lyme borelliosis
Vrus exanthemk
Gygyszerallergia
Nyaki lymphadenopathia alapjn
Mononucleosis infectiosa (EBV, CMV): nagy nyirokcsom-conglomeratum, nagy kollaterlis oedema,

splenomegalia
714
Bakterilis lymphadenitis (beolvadsra hajlamos, erythema, vrkp)
Parotisduzzanat (parotitis epid., bakterilis parotitis, Mikulitz-szindrma: leukaemis prezentci; Sjgren-

szindrma: autoimmun folyamat)
Lymphonodulris pharingitis (Coxsackie A10)
Adenovrus-infekci (conjunctivitis, hasmens itt is!)
Rubeola
Morbilli
Toxoplasmosis
Kezels
Az immunglobulin adsa minl korbbi idpontban, de legalbb az els egy hten, maximum els 10 napon
bell fontos!
A gyermekkori szisztms vasculitisekben egyedl igazolt hatkonysg kezels: Intravns immunglobulin

(IVIG):
2 g/kg 1012 ra alatt egy alkalommal.
Az IVIG felttelezett hatsmechanizmusa:
A citokintermels szuppresszija (mikrobilis gens neutralizlsa, valamint nem antign-specifikus

immunszuppresszi rvn)
A citokin okozta endothelaktivci gtlsa (citokinaktivits semlegestse, citokinreceptorok blokkolsa

rvn)
Az endothel elleni citotoxikus hats cskkentse (antitestszintzis s az antitesthats gtlsa rvn)
Aspirin (trombocita aggregci gtls):
100 mg/ttkg/nap a lzas peridus alatt,
majd cskkentett dzisban (35 mg/ttkg/nap) hnapokon t.
Coronariaaneurysma esetn aspirint egy vig (egyes vlemnyek szerint egy leten t) kell adni.
Dipyridamol (trombocitaaggregci-gtls):
4 mg/ttkg/nap dzisban kiegszt kezelsknt adhat.
Szupportv kezels:
lzcsillapts, gynyugalom.
Szteroidot, antibiotikumot nem adunk! Legjabban az IVIG-re nem reagl esetekben TNX--val s az
Infliximab (Remicade) adsval vannak prblkozsok.
Utnkvets
UH-ellenrzs: a diagnzis fellltst kveten 3 ht, majd 8 ht, ksbb az eredmnytl fggen.
Prognzis
Mortalits: 0,5%, a hallesetek 75%-a hat hten bell kvetkezik be.
A ksi prognzist a coronarik llapota s az immunglobulin adsnak ideje dnti el.
715
A felnttek coronariabetegsge sok esetben sszefgg a gyermekkorban lezajlott Kawasaki-betegsggel.
12.5.3. Kisereket rint vasculitisek

12.5.3.1. HenochSchnlein-szindrma
A kis ereket rint immunkomplex-betegsg, amely zleti panaszokkal, jellegzetes morfolgij s lokalizcij
brelvltozsokkal, hasi tnetekkel s az esetek nagy rszben haematurival jr. A leggyakoribb gyermekkori
vasculitis.
Tnetek
A jellegzetes tnetek kzl nem mindegyik jelenik meg egyszerre:
A betegsg ltalban a bokazlet fjdalmas duzzanatval kezddik, mely ortopdiai betegsg gyanjt kelti.
Nhny nappal ksbb: megjelennek a tpusos brelvltozsok, a lbszrak feszt oldaln, glutealisan s
perianalisan jelentkez maculopapulosus exanthemk: nem thrombocytopenis purpurk, melyek kezdetben 2
4 mm tmrjek, de hajlamosak gyorsan sszeolvadni lencsnyi-tenyrnyi sszefoly elvltozsokat
eredmnyezve.
Ezt kveten: gastrointestinalis tnetek: intenzv, colicaszer hasi fjdalom, amelyakr akut hasi krkp
gyanjt keltheti. A vres szklet megjelense segt a diagnzis fellltsban.
A kezdeti tnetek rszeknt az izollt haematuria sokkal gyakoribb, mint a hasi tnet.
Az els tnetek jelentkezse utn kt-hrom httel jelenik meg a nephropathia: kezdetben mikroszkpos,
majd makroszkpos haematuria, enyhe, majd fokozd proteinuria, s a vesefunkcik fokozatos romlsa, amely
kezels nlkl veseelgtelensghez vezethet.
Nhny esetben epilepsis roham is fellphet.
Tisztzatlan akut has esetn ajnlatos a farpofk szthzsval a vgbl krnykt is megnzni exanthemk
keresse cljbl.
Sokak szerint az izollt mikroszkpos haematuria taln 100%-ban is elfordul.
Diagnzis
Anamnzis
Megelz lzas infekci, torok- s arcreggyullads gyakran szerepel az anamnzisben.
Fiziklis vizsglat
Brtnetek: maculopapulosus exanthemk: nem thrombocytopenis purpurk a lbszr feszt oldaln s

glutealisan, gyakran a duzzadt zletek krl sszefolyva.
Hasi fjdalom s rzkenysg, vres szklet.
Duzzadt, fjdalmas zletek.
Vvs-sllyeds (lehet gyorsult), CRP (lehet pozitv) (megelz infekci!).
immunkomplex (emelkedett),
716
komplement (alacsony rtkek),
ersen fokozott spontn trombocitaaggregci.
Hemosztzisvizsglat (profz gastrointestinalis vrzs differencildiagnosztikja!)
Kpalkot eljrsok
UH (egyb hasi krkpektl val elklnts, vesk).
Vesebiopszia
Nephropathia (masszv proteinuria, ismtelt relapszus) esetn vlhat szksgess.
Kezels
A rendelkezsre ll prospektv, kontrolllt vizsglat eredmnye alapjn a korai szteroidkezels haszna nem
bizonytott. Tbb retrospektv vizsglat s egyni tapasztalatok altmasztjk ugyanakkor a szteroidok
hasznossgt slyos gastrointestinlis, renalis, kzponti idegrendszeri s testicularis manifesztcikat mutat
betegeknl. Slyos nephropathia esetn a cylophosphamid hatsossgt nem, az azathioprint (Imuran) azonban
sikerlt igazolni. Egysgesen elfogadott kezelsi eljrs nincs. A jelenlegi nemzetkzi gyakorlat alapjn a
kvetkez kezelst javasoljuk:
Akut fzisban a beteget nem kezeljk (gynyugalom, szoros zokni kerlse).
Relapszus: haematurival, enyhe proteinurival:
ACE-gtl-kezels
Relapszus: haematurival, kifejezett proteinurival:
Vesebiopszia.
Szteroid lksek iv.
ACE-gtl-kezels.
Slyos nephropathia esetn:
Immunszuppresszv kezels: Imuran (22,5 mg/ttkg/nap).
Plazmaferezis jn szba.
Gctalants (tonsillectomia) segthet a relapszusok megelzsben.
Laparotomia: a hasi tnetek okozta akut has esetenknt fleg brtnetek nlkli tisztzatlan esetekben
szksgess vlhat.
Ha a gastrointestinalis tnetek meggyzen HenochSchnlein rszjelensgek, a laparotomit kerljk, mert az

ilyen gyermekek nehezen trik a beavatkozst.
Vannak intzetek, ahol a kezdeti kalcium-heparint (300 U/ttkg sc. naponta ktszer), valamint
trombocitaaggregci-gtls cljbl adott dipyridamolt (58 mg/ttkg/nap hrom rszre osztva) kedveznek
talltk a nephropathia megelzsben. Kontrolllt tanulmnyok hinyban e kezelsi formt nem ajnlhatjuk.
Prognzis
A HenochSchnlein betegsg ltalnos prognzisa kitn.
A vese s a kzponti idegrendszer rintettsge hatrozza meg a hossz tv kiltsokat. Slyos renalis s
kzponti idegrendszeri betegsg letveszlyes llapotot eredmnyezhet.
A betegsg visszatrse kiszmthatatlan: a brvrzsek (s a tbbi tnet) tbbszr s hosszabb id (hetek)

utn is kijulhatnak.
717
12.5.3.2. Polyarteritis nodosa (mikroszkpos forma)
A kisereken manifesztld vasculitis, amelyben a vese minden esetben rintett, s uralja a klinikai tneteket. A
diagnzist a vese szvettani vizsglata bizonytja, amely a kiserek granulomatosis nlkli gyulladst mutatja.
Klinikai tnetek
Veserintettsgre utal tnetek:
proteinuria, haematuria, cylindruria,
progresszv vesefunkci-romls,
hypertonia.
Egyb tnetek:
zleti panaszok, izomfjdalom.
Diagnzis
Anamnzis/fiziklis vizsglat
A fenti klinikai tnetek s panaszok.
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: anaemia, leukocytosis, thrombocytosis.
Vrsejtsllyeds gyorsult, CRP emelkedett.
Vesefunkcis vizsglatok (kreatinin, elektrolitok).
Myeloperoxidz-ellenes antitestek (megjelense diagnosztikus rtk).
ANCA pozitivits 90%-ban (cANCA 40%, pANCA 50%).
Vesebiopszia, szvettan
Kiserek gyulladsa.
Kezels
Kortikoszteroidok (nmagukban ritkn hatkonyak).
Immunszuppressziv szerek (Citoxan, Imuran): szteroiddal kombinlva az eredmnyek jobbak!
Plazmaferezis (leghatkonyabb).
12.5.3.3. ChurgStrauss-szindrma
A hsz-negyvenves korosztly betegsge, gyermekkorban ritkn fordul el.
Lnyege: a kisereket rint arteritis.
Klinikailag slyos allergis tnetek (asthma, allergis rhinitis), a vrben s a szvetekben eozinofil sejtek
felszaporodsa, a visceralis szervekben granuloms elvltozsok jellemzik.
Klinikai tnetek
718
A betegsgnek hrom fzisa van:
Bevezet szakasz:
Allergis tnetek uraljk, amelyek terpisan alig befolysolhatk.
Msodik peridus:
Hnapokkal, vekkel ksbb alakul ki, melyet a vrben eosinophilia s a klnbz szervek: td, gyomor-
bltraktus, myocardium eozinofil infiltrcija jellemez. Mindkt td rintett, gyakran jr egytt pleuritisszel. A
gyomor-bltraktusban: gastroenteritises tneteket okoz.
Harmadik szakasz:
Szisztms vasculitis, amely tneteiben hasonlt a polyarteritis nodosra.
Nem specifikus tnetek:
Lz, gyengesg, slyveszts, zleti panaszok, izomfjdalmak, mj-, lp- s nyirokcsom-nagyobbods.
A brn tapinthat purpurk s urticarik jelennek meg.
A veserintettsg gyakori, de ltalban enyhe: mrskelt fok proteinuria s mikroszkpos haematuria

jellemz.
Slyos esetekben intracranialis vrzs is jelentkezhet.
Diagnzis
A fenti klinikai tnetek, fleg brtnetek!
20% fltti eozinofilszm specifikus!
mrskelt anaemia.
Gyorsult vrsejtsllyeds, emelkedett CRP.
Immunglobulinszintek (emelkedsk kevsb jellegzetes).
ANCA pozitivits 70%-ban.
Kezels
Kortikoszteroid 4060 mg/m2 dzisban, majd fokozatosan cskkentve a klinikai tnetek s a laboratriumi
leletek alakulsa szerint.
12.5.3.4. Wegener-granulomatosis
A kisereket rint nekrotizl granulomatosus vasculitis, amely elssorban a fels s als lgti rendszert s a
vest rinti. A negyven-tvenves korosztlyban a leggyakoribb, gyermekkorban ritka. A betegsg gyanja
akkor merl fel, ha a fels lgti panaszok mellett als lgti tneteket s veserintettsget is tallunk.
Klinikai tnetek
Lgzszerv:
719
Fels lgti tnetek (100%): otitis, orrvrzs, sinusitis, trsul als lgti tnetek (87%).
A granuloms elvltozsok a lgti traktus minden rszn elfordulhatnak.
Vese (5380%): glomerulonephritis, papillanecrosis s nekrotizl uretritis.
Arthralgia: 53%.
Brtnetek: 53%.
Gastrointestinalis tnetek: 41%.
Idegrendszer (12%): polyneuritis vagy mononeuritis.
Szv: pericarditis, myocarditis s endocarditis is elfordulhat.
Diagnzis
Fels s als lgti tnetek.
Szvrintettsgre s veserintettsgre utal tnetek egyttese.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: leukocytosis, thrombocytosis, anaemia.
Eozinofil sejtszaporulat nem jellemz.
Vesefunkci: kreatinin emelkedett.
Elektrolitok.
Immunglobulinszint (lehet emelkedett).
ANCA pozitivits 9095%-ban, elssorban cANCA (70%).
Vizelet: proteinuria s haematuria.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen.
Hasi UH.
Szv-UH.
CT (mellkas: granulomk kimutatsa).
Kezels
Kortikoszteroid s citosztatikumok kombincijval javuls rhet el.
Slyos esetekben plazmaferezis.
Prognzis
A vese llapota komolyan befolysolja a betegsg prognzist.
720
Ha veseelgtelensg alakul ki, akkor a dializlt betegek lett a lgti manifesztcik veszlyeztetik.
12.5.3.5. Szisztms lupus erythematosus (SLE)
Autoimmun betegsg, amely tz ves kor alatt ritka. A betegsgben a kis erek rintettsge vltozatos, sokszervi
manifesztcit eredmnyez.
Klinikai tnetek
Jellegzetesek:
Brtnetek:
az orr kt oldaln pillangszeren elhelyezked brpr,
discoid fotoszenzitivits,
szjnylkahrtya-feklyek,
A kiszletek nem deforml gyulladsa.
Pleuritis vagy pericarditis.
Glomerulonephritis.
A vesemanifesztci progresszv, a glomerulus minden rszt rintheti, a klnbz szveti tpusok

kombinldhatnak: mesangialis elvltozsok, membrns glomerulonephritis s glomerulosclerosis egyarnt
elfordulhat.
Idegrendszeri tnetek (grcss llapotok, psychosis).
Hematolgiai tnetek (haemolyticus anaemia, leukopenia, lymphopenia, thrombocytopenia).
A betegsg progresszijt a szvettani kp slyossga hatrozza meg.
Diagnzis
A fenti vltozatos, sokszervi rintettsgre utal klinikai tnetek s panaszok.
Hypertensio.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (anaemia, leukopenia, lymphopenia).
hypergammaglobulinaemia,
DNS-ellenes antitestek,
antinuclearis antitestek az esetek 90%-ban kimutathatk,
komplementszintek alacsonyak,
lupus anticoagulans (pozitivitsa gyakori).
sszfehrje, lipidek (veserintettsg esetn hypoproteinaemia s hypercholesterinaemia).
721
Vizelet: proteinuria, haematuria.
Szksg esetn csontvelvizsglat.
Kpalkot vizsglatok
A sokszervi rintettsg manifesztcijtl fggen rendszerint valamennyi lehetsg ignybevtele indokolt

lehet.
Rntgen (mellkas, csontok, zletek).
UH (vese, szv).
CT, MRI (koponya).
Izotpvizsglatok.
Vesescan.
Eszkzs vizsglatok
EKG,EEG.
Konzliumok
A sokszervi rintettsg manifesztcijtl fggen:
brgygysz,
immunolgus,
kardiolgus,
nefrolgus,
neurolgus,
szemsz stb.
Kezels
Az extrarenalis tnetek jl befolysolhatk alacsony dzis kortikoszteroid s nem szteroid gyulladsgtlk

kombincijval.
Veserintettsg esetn szteroid s citosztatikumok kombincijval prblkozhatunk. Gyors progresszi

esetn plazmaferezis javasolt, melyet a ksbbi peridusokban tbb alkalommal is elvgezhetnk.
Prognzis
Terpis prblkozsok a betegsg progresszijt lasstjk, spontn, rszleges remisszik is elfordulnak, de a

krnikus veseelgtelensg elbb-utbb kialakul.
Ajnlott irodalom
Goek ON., Stone JH.: Randomized controlled trials in vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic
antibodies, Curr.Opin Rheumatol, 2005, 17: 257264.
Huber AM. et al.: A randomized placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch-Schnlein Purpura,
BMC Med., 2004, 2: 7.
Oates-Whitehead RM. et al.: Intravenous immunglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children,
Cochrane Review, The Cochrane Library, Issue 2, 200.
722
Royle J., Burgner D., Curtis N.: The diagnosis and management of Kawasaki disease J. Paediatr Child Health,
2005, 41: 8793.
Ting TV., Hashkes PJ.: Update on childhood vasculitides, Curr Opin Rheumatol, 2004, 16: 560565.
12.6. XXXII/6. fejezet Egyb nephropathik

Reusz Gyrgy
12.6.1. Tubulointerstitialis nephritis (TIN)

A TIN a tubulointersticium gyulladsa, amely kialakulhat nllan, de a glomerulopathikhoz is trsul tbb-

kevesebb intersticilis rintettsg, mely a prognzist lnyegesen befolysolja. TIN-t okoz a vese bakterilis
gyulladsa is (pyelonephritis). E helyen a tiszta, nem infekcizus TIN-t trgyaljuk.
Etiolgia
A krformkat lsd a XXXII/6-1. tblzatban.
1.183. tblzat - XXXII/6-1. tblzat Tubulointersticilis nephritis etolgija s

krformi
Akut TIN Idlt TIN
Idiopathis Idiopathis
Immunmedilt Immunmedilt
Gygyszerrzkenysg Gygyszerrzkenysg
-laktm antibiotikum (penicillin, cephalosporin) lsd akut TIN
diureticum + cydosporin-A,
nem szteroid gyulladsgtl antimetabolitok,
egyb kadmium
Immunolgiai betegsg Immunolgiai betegsg
glomerulonephritisszel jr IgA-nephropathia glomerulonephritisszel jr SLE
membranoproliferatv GN SLE Goodpasture-szindrma
glomerulonephritishez nem kapcsold TINU polyarteritis nodosa
Infekci Wegener-granulomatosis
Parenchyma direkt infectija glomerulonephritishez nem kapcsold TINU
E. coli, krnikus aktv hepatitis
Proteus familiris immunkomplex intersticilis nephritis
723
Pseudomonas Sjgren-szindrma
Enterococcus allograft rejectio
Klebsiella rkltt s metabolikus
Reaktv (steril) TIN cystinosis
Streptococcus -haemolyticus oxalosis
Pneumococcus, diphtheria Alport-szindrma
Wilson-kr
polycysts vesebetegsg
hyperurikaemia
hypercalciuria
hypercalcaemia
vesekvessg
nephrocalcinosis
Urolgiai ok
hgyti obstrukci
VUR
12.6.1.1. Akut TIN
Patomechanizmus
Eltrben a vesetubulusok mkdszavara ll, kvetkezmnyesen romlik a vese szablyoz mkdse. Ez

poliurihoz, bikarbont, sk (kalcium, ntrium klium, foszft), cukor, aminosavak vltozatos kombincikban
val vesztshez vezet. Jellemz tnet az anaemia.
Klinikai kp
Az akut tin viszonylag megtartott glomerularis funkcihoz trsul tubularis tnetegyttes. Slyos TIN esetben
azonban akr akut veseelgtelensg is kialakulhat.
Prezentcis tnetek:
Lzas infekcit kveten jabb lz: ktcscsos lzmenet.
Immunmechanizmus esetn brkits, arthralgia s eosinophilia.
Kln entits az uveitisszel trsul TIN (TINU).
Renalis tnetek:
Derktji fjdalom (a vesetok feszlse).
724
Polyuria, polydipsia.
Makro-/mikroszkpos haematuria.
Az azotaemis esetek ktharmada nem oliguris, egyharmada oliguris akut veseelgtelensg.
Proximalis tubularis krosods esetn Fanconi-tnetegyttes jhet ltre
Lsd XXXII/4. fejezet
Szisztms immun-autoimmun betegsg renalis manifesztcija esetn a tubularis rintettsg jeleit is keresni
kell!
Diagnzis
A kivlt ok feldertst nehezti a prhuzamosan alkalmazott antibiotikum- s lzcsillapt kezels.
Lz, zleti panaszok, vizeletrtsi (polyuria) s vizeleteltrsek (haematuria).
Anaemia tnetei: gyengesg, fradkonysg, szdls stb.
Minden esetben elvgzend alapvizsglatok
Laboratriumi jellemzk
Vizelet:
Rutin vizeletvizsglat, ledk, bakteriolgia (haematuria, steril leukocyturia),
fajsly (isostenuria),
Szrum:
vrkp (tmeneti eosinophilia, anaemia),
elektrolitok (hyponatraemia, hypokalaemia),
acidzis,
IgE (emelkedett),
Coombs-pozitivits.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH: az akut fzisban normlis echogenits, megnagyobbodott vesk lthatk.
Specilis vizsglatok intzetben
Vizeletelektrolit-rts (elektrolitveszts),
tubularis proteinuria, glycosuria,
aminoaciduria.
Vesebiopszia/hisztolgia
Az intersticium diffz oedemja, mononuclearis beszrdssel. A tubulusokban zsros degenercitl a

nekrzisig terjed eltrsek alakulhatnak ki.
725
Kezels
Minden esetben intzetben!
Akut esetben a kivlt gens eliminlsa (infekcikontroll).
Az oliguris, akut azotaemival jr esetek mintegy egyharmada tmeneti dialziskezelst ignyel.
Feltehet allergis mechanizmus esetn rvid szteroidkezels ajnlott.
Egyebekben tneti kezels, a savbzis-, folyadk- s elektrolithztarts zavarainak rendezse.
12.6.1.2. Krnikus TIN
A kezdet lehet akut TIN, sokszor azonban a kezdet felfedezetlen marad.
A lehetsges etiolgiai tnyezket a XXXII/6-1. tblzat mutatja.
Klinikai tnetek
Polyuria, polydipsia, nicturia vagy gyermekekben enuresis nocturna.
Anaemia (erythropoietin hiny).
Izomgyengesg (hypokalaemia).
Osteodystrophia (aktv D-vitamin-kpzs zavara, foszftveszts).
A progresszv krosods a glomerularis funkci beszklshez vezet.
A klinikai kpet az alapbetegsg is jelentsen befolysolja (lsd cystinosis, oxalosis).
Diagnzis
Lsd a fenti klinikai tneteket!
Szrum:
Szrumelektrolitok (hypokalaemia, hypocalcaemia +/, hypophosphataemia).
Vesefunkci (kreatinin).
Savbzis-vizsglat.
Vizelet:
ltalnos vizsglat, fajsly, ozmolalits.
Specilis vizsglatok (intzetben)
Vizelet: elektrolitrts.
726
Vesebiopszia/hisztolgia
Kereksejtes intersticilis beszrds, fibrosis, tubularis atrophia s degenerci jellemzi.
Ksi stdiumban a msodlagos glomerularis elvltozsok miatt nehz az egyb vgllapot

veseelgtelensgektl elklnteni.
Kezels
Lsd az akut TIN szupportv kezelst, illetve a vgllapot veseelgtelensg kezelst (XXXII/9. s 10.
fejezetek)
12.6.2. Medullaris szivacsvese

Definci
A gyjtcsatornk orsszer tgulata, ami loklis vizeletpangshoz, kalciumkicsapdshoz, kvessghez, illetve

nephrocalcinosishoz vezet.
Gyakorisg 1:5000. rkldse: AD, sok a sporadikus elforduls. 3040%-ban hypercalciurival trsul.
Klinikai tnetek
Gyermekkorban ritkn okoz tneteket, a 24. vtizedben manifesztldik, hgyti fertzssel, visszatr
vesekvessggel. nmagban nem, de a fenti szvdmnyek miatt progresszv vesefunkci-romls kialakulhat.
Diagnzis
Anamnzis
Hgyti infekcira, vesekvessgre utal panaszok.
Fiziklis vizsglat
Jellemz eltrs nlkl.
Vizelet:
ltalnos vizsglat, ledk, bakteriolgia (szvdmny esetn leukocyturia, bacteriuria, haematuria).
Fajsly, ozmolalits (koncentrlkpessg cskkent).
Szrum:
vrkp, elektrolitok, vesefunkcis paramterek.
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang: a medulla/piramisok fokozott echogenitst mutatja.
Specilis vizsglatok
Vizelet: elektrolitrts (hypercalciuria, lsd ksbb).
Kpalkot vizsglatok
Iv. urogrfia: a piramisrendszer kontrasztanyaggal teltett, szegfcsokor-szer kpet mutat.
727
Kezels
Intzetben!
B folyadkbevitel, egyenletesen elosztva (lehetleg jszaka is).
Hypercalciuria esetn hydrochlorothiazid 1 mg/ttkg/nap s K-citricum.
Normlis kalciumbevitel (Ca-szegny dita nem javasolt).
Az akut infekcik kezelsre: antibiotikum.
A renalis tnetek progresszija esetn a stdiumtl s az eltrben ll tnetektl fggen:
Polyuris, sveszt llapotokban: folyadk-, bikarbont-, klium-, ntriumptls.
Hypertonia esetn antihipertenzv kezels (lsd a XXXII/7. fejezetben).
Az idlt veseelgtelensg kialakulsakor szksges teendket lsd a XXXII/10. fejezetben.
Prognzis
A szvdmnyek kialakulstl fgg. A visszatr kvessg miatti mttek s a nephrocalcinosis fokozatos

funkciromlshoz vezethetnek.
12.6.3. Hypercalciuria
A hypercalciuria lehet idiopathis (IHU) s lehet msodlagos. A lehetsges okokat a XXXII/6-2. tblzat
mutatja. E fejezetben a leggyakrabban elfordul idiopathis hypercalciurit (IHU)-t trgyaljuk.
1.184. tblzat - XXXII/6-2. tblzat A hypercalciuria differencildiagnosztikja
emelt sbevitel (NaCl)
emelt fehrjebevitel
Renalis tubularis acidosis
Herediter X-kromoszmhoz kttt vesekvessg
X-kromoszmhoz kttt hypophosphataemis rachitis hypercalciurival
Familiris hypokalcaemis hypercalciuria
Bartter-szindrma
Hyper-prosztaglandin E-szindrma
Kortikoszteroid-terpia
Furosemid-terpia
Hypercalcaemis hypercalciuria
D-vitamin-intoxikci
Hyperparathyreosis
Hyperthyreosis
Williams-szindrma
728
Sarcoidosis
Csontmetastasisok
Tejalkli szindrma
Iatrogenia (tiazid diureticum, fokozott parenteralis bevitel)
12.6.3.1. Idiopathis hypercalciuria
Idiopathis hypercalciurirl beszlnk, ha a Ca-rts >0,1 mmol/ttkg/nap, illetve Ca/kreatinin (Ca/kr) arny a
vizeletben >0,6 mmol/mmol, s a hypercalciuria egyb ismert okai kizrhatk (lsd XXXII/6-2. tblzat).
Gyakorisg: A felntt lakossg krben 610%, vesekvessgben 5070%.
Okozhat:
izollt hgyti haematurit,
rekurrl makroszkpos haematurit,
vesekvessget,
gyermekkori disuria/pollakisuria tnetcsoportot,
visszatr hgyti fertzseket,
tarts fennllsa esetn osteoporosishoz vezet.
Oka s a patomechanizmus nem tisztzott. Valszn, hogy a betegsg alapja a D-vitamin-receptor

regulcijnak a zavara, ami a bl, a vese s a csontok fokozott D-vitamin-rzkenysghez vezet.
Genetika: az esetek egy rsze familiris, nagy valsznsggel AD rkldsmenettel.
Diagnzis
Izollt haematuria s vesekvessg esetn keressk.
Csaldi anamnzis: vesekvessg a csaldban (familiris halmozds?).
Egyni anamnzis:
Vizelet- s vizeletrtsi eltrsek.
Vesekvessgre utal panaszok.
Ismtld lzas llapot, hgyti fertzs.
ltalnos vizeletvizsglat (bakteriolgia, ledk is).
Vesefunkcis vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahangvizsglat (kvessg).
729
Specilis vizsglatok
Hypercalciuria igazolsa:
legalbb 2 egymst kvet gyjttt vizeletben,
kisgyermeknl reggeli els vizeletbl a Ca/kreatinin arny meghatrozsa.
A s (NaCl), kalcium s fehrjebevitel szerepnek tisztzsa (dits hypercalciuria kizrsa).
Msodlagos formk (lsd XXXII/6-2. tblzat) kizrsa:
szrum-Ca, ionizlt Ca, P, PTH,
D-vitamin-szint, vrgz, vizelet-pH, bikarbont.
2 ves kor alatt a Ca/kr rtke fiziolgisan magasabb, 1,0 mmol/mmol-ig normlis lehet.
Kezels
Lpcszetes. A kezels belltsa intzeti feladat:
Dita:
Kalciummegszorts nem ajnlott (osteoporosishoz s msodlagos hyperoxalurihoz vezet).
Smegszorts, b folyadkbevitel.
Perzisztl/rekurrl haematuria, kvessg esetn:
hydrochlorothiazid 1 mg/ttkg/nap + K-citrt.
Krlefolys, prognzis
A kalciumrts mrtke az vszaktl, a tpllkozstl ersen fgg.
A terpival a recidivl kvessg tbbnyire megelzhet.
Egyes esetekben az IHU meg is sznhet.
Kalciumszegny dita mellett osteoporosis s csonttrs alakulhat ki.
12.6.4. Hyperoxaluria, oxalosis

Definci
Az oxalt fokozott rtse a vizeletben, amely lehet primer, veleszletett anyagcsere-betegsg kvetkezmnye
(oxalosis) s lehet msodlagos, fokozott intestinalis abszorpci kvetkezmnye.
12.6.4.1. Msodlagos hyperoxaluria
Okai:
B6-vitamin-hiny, etilnglikol-mrgezs, megadzis C-vitamin, methoxyflurn.
Enteralis hyperoxalurihoz vezetnek a zsrszklettel jr llapotok, gyulladsos blbetegsg, nagy adag per
os foszftbevitel (mechanizmus: a Ca kicsapdsa zsrszappan, illetve kalcium-hidrogn-foszft formjban
lehetv teszi a szabadd vlt oxalt felszvdst).
12.6.4.2. Primer hyperoxaluria
12.6.4.2.1. I. tpus primer hyperoxaluria
730
AR rkldsmenet betegsg. A gn a 2q36-37 locuson tallhat. A peroxiszomlis alanin-glioxalt-

aminotranszferz enzim defektusa okozza. Kofaktora a B 6-vitamin.
Patomechanizmus: az oxalt a vizelettel rl, kicsapdik a vesben, a vesefunkcit fokozatosan krostja, ezltal
az rtse cskken, felszaporodik a csontokban s a parenchyms szervekben.
A betegek tbbsge a 20 ves kort nem ri meg.
Klinikai tnetek
Az esetek 10%-a csecsemkorban manifesztldik (infantilis forma).
Az esetek tbbsgre 45 ves korban vesekvessg, haematuria, hgyti fertzs miatt derl fny.
Recidivl vesekvessg, nephrocalcinosis alakul ki, a vesefunkci fokozatosan romlik.
Ksi szvdmnyek: csonttrsek, cardiomyopathia.
Diagnzis
A betegsg gyanjt a beteget ellt hziorvos veti fel, de a betegsg tisztzshoz intzetben elvgezhet
specilis vizsglatok szksgesek.
Segt a pozitv csaldi anamnzis.
Egyni anamnzis s panaszok:
vesekvessgre,
hgyti infekcira jellemz panaszok.
Szrum:
Vesefunkcis vizsglatok (kreatinin).
Elektrolitok.
Vvs-sllyeds, CRP.
Vrkp (anaemia).
Vizelet:
ltalnos vizsglat, ledk (oxalturia).
Kpalkot vizsglatok
Hasi rntgen: nephrocalcinosis.
Vgtagok: osteoporosis.
Specilis vizsglatok
Vizelet:
731
A diagnzis alapja a klinikai tnetek mellett a fokozott vizeletoxalt-rts:
00,5 ves kor: >0,5 mmol (60 mg)/nap vagy oxalt/kreatinin >200 mol/mmol
0,51 v: >150 mol/mmol
1 ves kor felett: >100 mol/mmol
Emelkedett a glikolsav- s a glioxaltrts is.
ltalnos vizeletvizsglat, ledk, bakteriolgia.
Mjbiopszia
Enzimaktivits mrse.
Kezels
Fekvbeteg-intzetben
Szupportv kezels: folyadkbevitel, nagy adag B6-vitamin az esetek egy rszben hatsos.
Specilis felkszltsg intzetben
Kombinlt mj- s vesetranszplantci: lehetleg a vgllapot veseelgtelensg elrse eltt (izollt

vesetranszplantci utn a graft a nagy oxaltteher miatt gyorsan tnkremegy).
12.6.4.2.2. II. tpus primer hyperoxaluria
Oka: az L-glicerilsav-dehidrogenz s glioxlsav-reduktz enzimek kombinlt defektusa.
Klinikai kp
Nem klnbzik az I. tpustl. A vizeletben a glikolsav- s a glioxalt-rts normlis, ezzel szemben

emelkedett az L-glicerilsav-tartalom.
Diagnosztizlsa s kezelse intzeti feladat.
Kezels: lsd az I. tpust!
12.7. XXXII/7. fejezet A kerings zavaraihoz trsul

megbetegedsek
Tri Sndor, Ilys Istvn
12.7.1. Hypertonia
Tri Sndor
Definci
Hypertonirl beszlnk, ha a systols s a diastols vrnyomsrtk meghaladja a standard devici

ktszeresnek megfelel rtket.
A vrnyomsrtkek percentilis eloszlsa alapjn az albbi defincik lehetsgesek:
90 percentil alatt: normlis vrnyoms
9095 percentil: hatrrtk-hypertonia (magas-normlis vrnyoms)
9597 percentil:hypertonia
97 percentil felett:slyos (malignus) hypertonia
732
Fontos a hatrrtk-hypertonis gyermekek korai szlelse s kvetse, fleg pozitv csaldi anamnzis esetn!
A vrnyomsmrs technikjnak, mdszereinek lerst lsd a XXXII/1. fejezetben.
E fejezetben csupn nhny, a vrnyomsmrs sorn figyelembe veend szempontra hvjuk fel a figyelmet:
A vrnyomsmr kszlk s a mandzsetta mrete.
A gyermek nyugtalansga.
Kvr felkar gyermekeken az rtk arteficialisan magas lehet.
Fehrkpeny-hypertonia.
A hypertensio nem patolgis okai: lz, fjdalom, idegessg, izomspasmus.
Iatrogen hypertonit okozhatnak: gygyszerek, tlzott folyadkbevitel.
A vrnyomsrtk az letkorral, a testmagassggal s a testsllyal nvekszik. A vrnyoms korspecifikus

normlrtkeit a XXXII/7-1. s 7-2. tblzat mutatja.
1.185. tblzat - XXXI I/7-1. tblzat A hypertonia korspecifikus normlrtkei
Korcsoport Hypertonia Slyos hypertonia

(Hgmm) (Hgmm)
jszltt: systols RR 96 systols RR 106

megszletskor
7 napos korban systols RR 104 systols RR 110
830 napos korban systols RR 112 systols RR 116
Csecsem (2 v) diastols RR 74 diastols RR 118
Gyermekek (35 v) systols RR 116 systols RR 124
diastols RR 76 diastols RR 84
Gyermekek (69 v) systols RR 122 systols RR 130
Gyermekek (1012 systols RR 126 systols RR 134

v)
Serdlk (1315 v) systols RR 136 systols RR 144
Serdlk (1618 v) systols RR 142 systols RR 150
1.186. tblzat - XXXII/7-2. tblzat Normlrtkek a gyermekkori ABPM mrsekhez
733
Magassg 24 rs Nappali (820 jszakai (06

(cm), (n) ra) ra)
Fik
50 pc. 95 pc. 50 pc. 95 pc. 50 pc. 95 pc.
120 (33) 105/65 113/72 112/73 123/85 95/55 104/63
130 (62) 105/65 117/75 113/73 125/85 96/55 107/65
140 (102) 105/65 121/77 114/73 127/85 97/55 110/67
150 (108) 109/66 124/78 115/73 129/85 99/55 113/67
160 (115) 112/66 126/78 118/73 132/85 102/56 116/67
170 (83) 115/67 128/77 121/73 135/85 104/56 119/67
180 (69) 120/67 130/77 124/73 137/85 107/56 122/67
Lenyok
120 (40) 103/65 113/73 111/72 120/84 96/55 107/66
130 (58) 106/66 117/75 112/72 124/84 97/55 109/66
140 (70) 108/66 120/75 114/72 127/84 98/55 111/66
150 (111) 110/66 122/76 115/73 129/84 99/55 112/66
160 (156) 111/66 124/76 116/73 131/84 100/55 113/66
170 (109) 112/66 124/76 118/74 131/84 101/55 113/66
180 (25) 113/66 124/76 120/74 131/84 103/55 114/66
Etiolgia
A hypertonia lehet:
primer (idiopathis, esszencilis),
szekunder:
renalis (renovascularis, renoparenchyms),
cardiovascularis,
endokrin vagy
idegrendszeri.
A gyermekkori hypertonia dnten szekunder.
A leggyakoribb okok korcsoportonknt vltoznak (XXXII/7-3. tblzat).
734
A hypertonia ltal potencilisan rintett szervek:
vese,
szv,
agy,
rfalak.
1.187. tblzat - XXXII/7-3. tblzat A hypertonia okai korcsoportonknt
letkor Gyakori okok Ritka okok
jszltt/csecsemkor Vesevna-thrombosis Bronchopulmonalis dysplasia
Kldkartria katterezs utn Gygyszerek
Coarctatio aortae Nyitott ductus arteriosus Botalli
Vesearteria-stenosis Intraventricularis vrzs
110 v Veseparenchyma megbetegedsei Vesearteria-stenosis
Coarctatio aortae Hypercalcaemia
Neurofibromatosis
Neurogen tumorok
Phaeochromocytoma
Mineralokortikoid-tlprodukci
tmeneti hypertensio
Immobilizci okozta hypertensio
Alvsi apnoe
Esszencilis hypertensio
Gygyszerek (kortikoszteroid)
11 v serdlkor Veseparenchyma-krosods A fenti diagnzisok mindegyike
Esszencilis hypertensio
A juvenilis esszencilis hypertonia etiolgiai faktorai:
genetikai prediszpozcik 50%
krnyezeti hatsok 50%
obesitas
A test s-, vztartalmnak megnvekedse:
Okai:
excesszv sbevitel,
735
renalis s- s vzretenci.
Hatsai:
A plazmatrfogat s az extracellularis folyadktrfogat nvekedse.
Cardiac output nvekedse.
Az autoregulci romlik az artrik lumennek beszklse a perifris vascularis rezisztencia n.
Kvetkezmnyek:
Vrnyomsemelkeds
Szervkrosods:
veseelgtelensg,
szvelgtelensg,
stroke,
szemkrosods.
Vascularis reaktivits fokozdik:
Vasodepresszor-hiny (NO, prosztaglandin E, I).
Emelkedett reninangiotenzin-szint:
coarctatio aortae,
renalis ischaemia,
renintermel tumor,
renovascularis betegsg,
szteroidok,
hyperparathyreosis.
Vasoconstrictor hatsok:
phaeochromocytoma,
sympathicus idegrendszeri izgalom,
hyperthyreosis,
hypercalcaemia.
A hypertonia formi a lefolys s az etiolgia szerint
Lsd a XXII/7-4. tblzatot.
1.188. tblzat - XXXII/7-4. tblzat A hypertonia formi a lefolys s az etiolgia

szerint
tmeneti hypertonihoz vezet okok Krnikus hypertonihoz vezet okok
Renalis okok: Renalis:
736
Akut posztinfekcizus glomerulonephritis Krnikus pyelonephritis
Rapidan progredil glomerulonephritis Krnikus glomerulonephritis
Anaphylactoid (HenochSchnlein) purpura Krnikus veseelgtelensg

nephritisszel
Szisztms lupus erythematosus (illetve egyb
Haemolyticus-uraemis szindrma autoimmun megbetegedsek)
Akut tubularis necrosis Hydronephrosis
Hypervolaemia, illetve transzfzi Congenitalis dysplasis vese
A hgyutakon s a vesken vgzett sebszeti Polycysts vesebetegsg

beavatkozsok
Solitaer vesecysta
Pyelonephritis
Vesicoureteralis reflux nephropathia
Vesket rt trauma
Segmentalis hypoplasia
Leukaemis infiltrci a veskben
Ureteralis obstrukci
Transzplantcit kveten (azonnali, illetve rejectis
epizdok alatt) Vesetumorok
Vese trauma
Gygyszerek, mrgezsek:
Rejectio transzplantcit kveten
Sympathomimeticus szerek (pl. ephedrin s
rokonvegyletek, szisztmsn s orrcseppben) Postirradicis krosods
Antihypertensivumok elhagysa (clonidine,
methyldopa, propranolol) Vascularis:
Kortikoszteroidok s ACTH A thoracalis, illetve abdominalis aorta coarctatija
Nem szteroid gyulladsgtlk Veseartrik elvltozsai (stenosis, fibromuscularis

dysplasia, thrombosis, aneurysma)
Oralis kontraceptivumok
Kldkartria katterezse thrombuskpzdssel
D-vitamin-intoxikci
Neurofibromatosis
Cyclosporin-kezels
Vena renalis thrombosis, vasculitis, arteriovenosus
lom, higany, kadmium, thallium (mineralokortikoid shunt
hats rvn)
Kokain, amphetaminok
Kzponti s autonm idegrendszer zavarai: Endokrin:
Fokozott intracranialis nyoms Hyperthyreosis
GuillainBarre-szindrma Hyperparathyreosis
gs Congenitalis adrenalis hyperplasia (11 -hidroxilz- s

21-hidroxilz-defektus)
familiris dysautonomia
Cushing-szindrma
StevensJohnson-szindrma
Primer aldosteronismus
Hts scala folyamatok
Dexamethasonnal-szupprimlhat
737
hyperaldosteronismus
Porphyria
Phaeochromocytoma
Poliomyelitis
Egyb velcs eredet tumorok (neuroblastoma,
Encephalitis ganglioneuroblastoma, ganglioneurinoma)
Hypercalcaemia Neurofibromatosis (katecholaminfelszabadts)
Idlt fels lgti obstrukci Diabeteses nephropathia
Kzponti idegrendszer:
Koponyari trszkts, vrzs
Esszencilis hypertonia:
alacsony
normlis
magas reninszint
Egyb:
gs (sympathicus idegrendszeri izgalom),
bronchopulmonalis dysplasia
Patogenezis s klinikai jellemzk az egyes etiolgiai csoportokban
Renalis eredet hypertonia: mind az akut, mind a krnikus hypertonia leggyakoribb oka. (Akut
poststreptococcalis glomerulonephritisben, akr hypertonis encephalopathival, ami bevezet tnet lehet!)
Oka: a GFR cskkense, ami akut Na-retencit s volumenexpanzit okozva vezet akut
vrnyomsemelkedshez.
Kzponti idegrendszeri eredet hypertonik: a megnvekedett intracranialis nyoms miatt n. Cushing-trisz:

bradycardia, bradypnoe, hypertonia (tumor, vrzs, trauma, infekci) lp fel.
Endokrin hypertonik: hormonlis vltozsokkal sszefgg hypertonik. Formit, diagnosztikus s terpis

protokolljt lsd ue. fejezetben ksbb!
Esszencilis hypertonia.
Diagnzis
A specilis trgyi s szemlyi feltteleket ignyl kivizsgls szksgessge miatt a hypertonis beteg
kivizsglsa erre felkszlt intzetben trtnjen!
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
A csaldban elfordul haematuria, proteinuria, nagyothalls, siketsg, veseelgtelensg, polycysts

vesemegbetegeds, egyb renalis malformci, recidivl hgyti infekcik, sclerosis tuberosa, phacomatosis,
endokrin betegsgek stb. rkld betegsgre, vagy rkld betegsghajlamra utalnak.
Korbbi egyni anamnzis:
Perinatlis adaptcis zavar, kldkkatterezs, jszlttkori sepsis.
Aktulis panaszok:
738
Fejfjs, ltszavar, polyuria, polidypsia, primer, szekunder enuresis, vizelssel kapcsolatos panaszok,
krnikus obstipatio, elrement hgyti infekcik, illetve belgygyszati vesebetegsg, trauma, AV-fistula.
Fiziklis vizsglat
Testfelpts, habitus, szindrmra utal morfolgiai eltrsek (kvr, virilizci, Turner- vagy Williams-
szindrma stigmi).
Br: kvfoltok, neurofibromk, kitsek.
Szomatomotoros fejlds (renalis nanosomia).
Arc: holdvilgarc (Cushingos jelleg).
Anaemira utal tnetek (nylkahrtyk, renalis anaemia).
Vese-, szvbetegsgre utal tnetek: oedema, kilgzsi dyspnoe, jugularis vnatgulat, femoralis pulzus.
Tapinthat hasi terime (polycysts vesebetegsg, Wilms-tumor, neuroblastoma).
Renalis osteodystrophia jelei.
Genitale: intersex, virilizci (congenitalis adrenalis hyperplasia).
Hallhat rzrej artria renalis stenosis esetn.
Neurolgia: Bell-paresis.
4 vgtagon vgzett vrnyomsmrs, ABPM 24 rs vrnyoms monitorozs.
Laboratriumi vizsglatok: a kivizsgls tbb lpsben trtnik.
Minden beteg esetben elvgzend alapvizsglatok:
Vizelet ltalnos vizsglat, ledk, bakteriolgia, pH, fajsly, ozmolalits.
Vrsejtsllyeds.
Szrumelektrolitok (Na, K, Cl, Ca).
Glukz, alkalikus foszfatz.
Kreatinin, hgysav, koleszterin.
Savbzis-vizsglat.
Tovbbi klinikai kmiai vizsglatok:
24 rs gyjttt vizeletbl elektrolitmeghatrozs.
Szrumkortizol.
Vizelet: vanil-mandulasav, szrum- s vizeletkatecholaminok.
Mjfunkcis vizsglatok.
Lipidanyagcsere-vizsglatok (koleszterin, triglicerid, LDL, HDL, VLDL, apolipoproteinek).
Komplement, antinuklearis antitest (autoimmun betegsg).
Specilis laboratriumi vizsglatok:
739
Vrrenin, -aldoszteron (perifris vrbl).
Plazmarenin-aktivits (v. renalisbl s a v. cavabl).
Eszkzs vizsglatok
EKG, ABPM
Kpalkot eljrsok (tbbnyire ebben a sorrendben)
Echokardiogrfia (szvnagysg, konfigurci, falvastagsg stb.).
Hasi ultrahangvizsglat (vesemorfolgia).
Dinamikus veseszcintigrfia (DTPA).
Mictis cisztouretrogrfia (MCU) (trsul vesicoureteralis reflux gyanja esetn).
Statikus veseszcintigrfia (DMSA) (vesehegeseds gyanja esetn).
Intravns urogrfia (ksr obstruktv uropathia gyanja esetn).
Hasi CT (mellkvesetumor gyanja esetn).
DTPA scannel egybekttt Captopril-teszt.
A. renalis Doppler-ultrahangvizsglat (renovascularis eredet gyanja esetn).
Invazvabb beavatkozsok:
Vese-angiogrfia (renovascularis eredet gyanja esetn).
Vesevna-reninkoncentrci.
Vesebiopszia (veseparenchyma megbetegedsnek tisztzsra)
Egyb vizsglat
Szemszeti konzlium (fundus, proptosis).
12.7.1.1. Teendk a vrnyoms-emelkeds slyossga szerint
12.7.1.1.1. Magas normlis vrnyoms
Definci
Tnetmentes gyermeknl brmilyen okbl vgzett vrnyomsmrs sorn egy alkalommal a kornak s nemnek
megfelel 95 percentil fltti vrnyomsemelkedst (systols s diastols) mrnk.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Magas vrnyomsra vonatkoz csaldi adatok (csaldtagok vrnyomsa).
Vesebetegsg, myocardialis infarctus s agyvrzs a szlkben, testvrekben.
Egyni anamnzis:
gygyszeres kezels, megelz betegsgek.
Fiziklis vizsglat
740
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat, a has tapintsa, szemszeti vizsglat.
Eszkzs vizsglat
ABPM
Kvets
Kt ismtelt vrnyomsmrs kt-hrom hetes idkzzel lehetleg ugyanaz a vizsgl ugyanazzal az

eszkzzel!
12.7.1.1.2. Tarts magas vrnyoms
Definci
Tnetmentes gyermek, akinl hrom, kt-hrom hetes idkzzel elvgzett mrs sorn minden alkalommal 95
percentil fltti systols s diastols rtket mrnk.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat: mint elbb.
Szrum:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp,
elektrolitok, kreatinin, lipidek.
Vizelet:
Vizelet ltalnos vizsglata, ledk, bakteriolgia.
Kpalkot eljrsok/eszkzs vizsglatok
Mellkasrntgen (szv nagysg, konfigurci).
EKG, szvultrahang.
Kvets
Vizsglat 23 havonta 1 vig.
12.7.1.1.3. Fixlt s/vagy tneti magas vrnyoms
Definci
Ide soroljuk a korbban tarts magas vrnyoms csoportba tartoz gyermeket, akinl az egy ves kvets
sorn folyamatosan 90 percentilis fltti vrnyomsrtket mrnk, tbbsgben 95 percentilis fltti rtkekkel.
Ide soroljuk azt az jonnan jelentkez gyermeket, akinl a magas vrnyoms tneteket okoz, s a
vrnyomsrtk rendszerint 1020 Hgmm-rel meghaladja a 95 percentilis rtket.
Diagnzis
Anamnzis s fiziklis vizsglat: mint az elbbi kt csoportban.
Az elbbi csoportban vgzett vizsglatok + 24 rs kreatininclearance s fehrjerts.
Kvets
741
Ha tovbbi vizsglatok szksgesek, azokat egynileg, a specifikus betegsg fennllsnak valsznsgtl
fggen kell megvlasztani.
Tovbbi vizsglat nem szksges, ha
a csaldban primer hypertonia szerepel,
a gyermeknek nincsenek tnetei s nincsenek szekunder hypertonira utal elvltozsok, a gyermek 10 vnl
idsebb.
Tovbbi vizsglatok:
vesescan, iv. urogrfia (rendszerint szksges),
vizelet VMA,
szelektv angiogrfia, vese vnarenin szint,
komplement s antinuklearis antitest,
aldoszteronszekrcis rta,
17-ketoszteroid, Addis-szm.
A hypertonia diagnosztizlsa s kezelse sorn idben krjk nefrolgus segtsgt!
Kezels
Csak a fixlt s a tneti hypertonia kezelsrl szlunk. A szekunder hypertonia kezelsnek lnyege az
alapbetegsg kezelse.
A vrnyomst fokozatosan cskkentsk a mellkhatsok elkerlsre.
A kezelst mindig egy szer kis dzisval kezdjk, majd ennek a dzist emeljk, mieltt kombinlnnk egyb
gygyszerekkel, egyms utn szksg szerint.
A gygyszeres kezelst mindig ki kell egszteni a nem gygyszeres eljrsokkal.
ltalnos elvek
Nem gygyszeres terpia:
Indikci: a systols s/vagy diastols vrnyoms 90 percentil felett
rendszeres testedzs,
smegszorts,
dohnyzs mellzse,
slyfelesleg leadsa.
Gygyszeres kezels:
Indikci:
Per os kezels: vrnyoms (elssorban a diastols rtk) 95 percentil felett.
Parenteralis kezels: akut hypertensis krzis.
Egyb specilis kezels:
sebszi (renovascularis, coarctatio aortae),
742
percutan transluminris angioplastica (renovascularis),
haemodialzis (krnikus veseelgtelensg),
A hypertonia kezelsnek gyakorlatt foglalja ssze a XXXII/7-5. tblzat.
Antihipertenzv gygyszerek s hatsmechanizmusuk
Kalciumcsatorna-blokkolk:
Hatsmechanizmus: a vascularis simaizomra hatnak.
Elnyk:
a renalis perfzit/funkcit minimlisan rintik,
idelis poszttranszplantcis hypertensiban,
idelis alacsony renin/volumendependens hypertensiban.
Idetartoz gygyszerek:
Nifedipin:
nem befolysolja a szv ingervezetst,
rvid s hossz hats formban egyarnt hozzfrhet,
vltoz gastrointestinalis felszvds s a sublingualis alkalmazs hirtelen vrnyomsesst okozhat.
Verapamil:
elnyomja a pacemakert,
gtolja a cyclosporin-anyagcsert.
Amiodipine:
napi egyszeri bevtel,
ztelen, szagtalan,
oldatban jl felszvdik.
ACE-gtlk (captopril, enalapril):
Hatsmechanizmus: blokkoljk az angiotenzin-I angiotenzin-II talakulst.
Elnys hats:
Cskkentik a proteinurit, mikzben vdik a vesemkdst.
jszltt- s csecsemkori hypertensiban hatsuk erssge s tartama n.
Cskkentik a pulmonalis vascularis rezisztencit s az artris vrnyomst, kiss cskkentik a szvfrekvencit.
Mellkhatsok:
Kirtsk kreatininclearance-fgg.
Hyperkalaemit okoznak.
Rossz veseperfzi esetn (a. renalis stenosis) s terhessgben adsuk kontraindiklt.
743
Kits, angiooedema, khgs, csontvel-depresszi.
Diuretikumok:
Hatsuk: volumencskkents.
Thiazidok:
Indikci: primer hypertensio.
Nem hat cskkent GFR esetn (ha a GFR < a normlis rtk 50%-a).
Mellkhatsok: hypokalaemia, hypercalcaemia, hyperurikaemia, hyperlipidaemia.
Furosemid/bumetanide:
Hatsos veseelgtelensgben.
A bumetanide 40x ersebb diureticus hatssal br, mint a Furosemid, a hats azonban betegenknt vltozik.
Mellkhats: hypokalaemia, hyponatraemia, ototoxicits (nagy dzis iv!).
Kliumtakarkos diuretikumok: spironolactone, triamterene, amiloride.
Indikci: mrskelt antihipertenzv kezels.
Mellkhats: antiandrogn hats.
Bta-blokkolk:
Hatsmechanizmus:
cskkentik a szvfrekvencit, a cardiac outputot,
cskkentik a reninfelszabadulst.
Mellkhatsok:
A kollagn vascularis betegsg vagy Raynaud-betegsg fellngolhat.
Ersti a hypoglykaemis vlaszt diabetes mellitusban s elnyomja a hypoglykaemis tneteket.
Lidrces lmokat, zavartsgot, agitcit, depresszit okozhat.
Kontraindiklt:
Congestiv szvbetegsgben.
Reaktv lgzszervi betegsgekben.
Pulmonalis insufficientiban.
Szelektv bta-1-blokkolk: Metoprolol,Atenolol
Nem szelektv bta-blokkolk: Propranolol, Nadolol (napi egyszeri dzis).
Alfa-1-blokkolk:
Prazosin: gtolja a vasoconstrictit.
Elnye:
veseelgtelensgben, kros lipidprofil esetn, Raynaud-krban s kollagn vascularis betegsgekben is hat.
744
Mellkhats:
hnyinger, szvdobogs, narcolepsia romlsa, szdls/syncope.
Kombinlt alfa- s bta-blokkolk:
Labetalol: cskkenti a perifris rezisztencit s a szvfrekvencit.
Indikci: hypertensis krzis.
Extrm hatsos.
Veszlye: posturalis hypotensio.
Centrlisan hat alfa-stimultorok:
Clonidine, alfa-methyldopa: stimulljk az agytrzsi alfa-2-receptorokat perifris adrenerg hats.
Elnyeik:
Cskkentik az intraocularis nyomst,
az opitok elvonsi tneteit,
hatsosak veseelgtelensgben,
kevesebb a hyponatraemia s az ortosztatikus tnetek.
Mellkhatsok:
szjszrazsg,
szedatv hats/agitci,
obstipatio,
hirtelen elvons: rebound hypertensio.
Vasodilatatorok:
Hydralazine, nitroprusside, minoxidil: direkt hats a vascularis simaizmokra. Nagyon hatsos szerek.
Indikci: hypertensis krzis.
Mellkhatsok:
reflexesen nveli a szvfrekvencit,
nveli a Na+- s a vzretencit.
Kombinlni kell diuretikumokkal/bta-blokkolkkal.
A gyermekgygyszatban gyakrabban alkalmazott, a hazai forgalomban elrhet antihipertenzv gygyszerek

s ajnlott dzisaik a XXXII/7-6. tblzatban,
a hipertenzv krzis kezelse a XXXII/7-7. tblzatban,
az jszlttek antihipertenzv kezelse XXXII/7-8. tblzatban,
vgl a hypertensio kezelse veseelgtelensgben a XXXII/7-9. tblzatban lthatk.
1.189. tblzat - XXXII/7-6. tblzat A gyermekgygyszatban alkalmazott, a hazai

forgalomban elrhet antihypertensiv gygyszerek s dzisaik
745
Bta-blokkolk:
Metoprolol (Betaloc) 14 mg/ttkg/nap per os
Betaloc Zok retard 12 mg/ttkg/nap per os
Oxprenolol hydrochlor (Trasicor) 14 mg/ttkg/nap per os
Propranolol 0,251 mg/ttkg/nap
Vasodilatatorok:
Diazoxid 25 mg/ttkg/dosi iv.
Hydralazin (Depressan) 18 mg/ttkg/nap per os
Minoxidil (Loniten) 0,12 mg/ttkg/nap per os
Proglycem 50100 mg/nap per os
Kalciumcsatorna-blokkolk:
Amlodipin (Norvasc) 510 mg/nap per os
Diltiazem (Dilzem retard) 90180 mg/nap per os
Isradipin (Lomir) 2,55 mg/nap per os
Lomir SRO 5 mg/nap per os
Lacidipin (Lacipil) 24 mg/nap per os
Nifedipin 0,250,5 mg/ttkg sublingualisan
Nifedipin retard 1040 mg/ttkg/nap per os
Verapamil 4080 mg/nap per os
ACE-gtlk:
Benazepril (Lotenzin) 510 mg/nap
Captopril (Tensiomin) 0,33 mg/ttkg per os
Cilazapril (Inhibace) 0,52 mg/nap per os
Enalapril (Ednyt) 2,510 mg/nap
Perindoprilum hydrochl. (Coverex) 24 mg/nap
Ramipril 36 mg/m2 testfellet
Angiotenzinreceptor-antagonistk
746
Losartan 12 mg/ttkg/nap
Alfa-blokkolk
Prazosin (Minipress) 0,050,4 mg/ttkg/nap per os
Minipress retard 12 mg/nap
Urapidil HCl (Ebrantil inj., ret. caps.) 1030 mg inf., 2-szer 30 mg per os
Urapidil (Ebrantil retard) 3060 mg/nap per os
Volsartan 1 mg/ttkg/nap
Diureticumok
Hydrochlorothiazid 14 mg/ttkg/nap per os
Furosemid 0,510 mg/ttkg/nap/iv.
Spironolactone 13 mg/ttkg/nap
Triamteren 13 mg/ttkg/nap
1.190. tblzat - XXXII/7-7. tblzat Antihypertensiv szerek hypertensiv krzisben
Gygyszer Dzis
Nitroprusszid-Na 0,58 g/ttkg/min. iv.
Ebrantil 1030 mg infziban
Diazoxid 15 mg/ttkg iv.
Hydralazin 0,20,4 mg/ttkg iv.
Labetalol 0,22 mg/ttkg iv.
Nifedipin 0,250,5 mg/ttkg sublingualisan
Minoxidil 0,10,2 mg/ttkg per os
Phentolamin 0,10,2 mg/ttkg iv.
1.191. tblzat - XXXII/7-8. tblzat jszlttek antihypertensiv kezelse
Gygyszer Dzis Megjegyzs
Diureticum
Furosemid iv., per os 0,51 mg/ttkg/dosi Hyponatraemia, hypokalaemia,

hyperkalciuria
747
Hydrochlorothiazid per os 1 mg/ttkg/24 ra Hyponatraemia, hypokalaemia
Adrenerg blokkolk
Bta-adrenerg blokkolk
Propranolol per os 0,52 mg/ttkg/24 ra Tdbetegsgben kerlend
iv. 0,050,15 mg/ttkg/dosi
Alfa-adrenerg blokkolk
Phentolamin iv. 0,10,2 mg/ttkg/dosi jszltteken kevs tapasztalat
Vasodilatatorok
Hydralazin per os, iv. 19 mg/ttkg/24 ra Reflex tachycardia elfordulhat
Nitroprussid-Na iv. 15 g/ttkg/perc Fnytl vdett infziban, szoros

vrnyomskontroll mellett
Ca-csatorna-blokkolk
Nifedipin per os 0,51 mg/dosi Rapidan hatsos
Angiotenzinkonvertl enzim
bntok
Captopril per os 0,050,5 mg/kg/dosi Oligurit, azotaemit,

hyperkalaemit okozhat, tarts ads
nem ajnlott
Enalapril iv. 528 g/kg/24 ra Oligurit, azotaemit,

hyperkalaemit okozhat
1.192. tblzat - XXXII/7-9. tblzat Antihypertensiv kezels veseelgtelensgben
Gygyszer Dzisvltozs veseelgtelensgben
Vasodilatatorok
Diazoxid enyhe cskkents
Hydralazin nincs
Minoxidil nincs
Nitroprussid-Na cskkents
Bta-blokkolk
Propranolol fl adag
748
Atenolol nincs
Metoprolol cskkents
Pindolol enyhe cskkents
Alfa-blokkolk
Prazosin nincs
Ebrantil enyhe cskkents
Alfa-bta blokkol
Labetalol enyhe cskkents
ACE-gtlk:
Captopril enyhe cskkents
Enalapril fl adag
Ca-csatorna-blokkol
Nifedipin nincs
Kzponti alfa-adrenerg blokkol
Clonidin nincs
Centrlis s perifris inhibitor
Reserpin nincs
Transzmitter
Methyl-Dopa enyhe cskkents
Neuroeffektor blokd
Guanethidin enyhe cskkents
12.7.1.1.4. Srgssgi elltst ignyl llapotok
Hipertenzv encephalopathira, veseelgtelensgre vagy congestiv szvbetegsgre utal tnetek esetn: a kezels
agresszivitst az llapot slyossga s a klinikai lefolys hatrozza meg:
Az alapellts feladata:
510 mg Nifedipin per os, majd vrnyomskontroll.
30 perc mlva ez a dzis mg 2x megismtelhet.
A cl a vrnyoms legalbb 20%-kal val cskkense.
749
Ha ez nem kvetkezik be, a beteget intzetbe kell szlltani!
Intzeti kezels:
Hydralazin: 0,10,2 mg/ttkg iv. vagy im. 68 rnknt s/vagy
Reserpin: 0,07 mg/ttkg im. (max. 2,5 mg) 812 rnknt s/vagy?
Furosemid: 0,51,0 mg/ttkg iv. (max. 5 mg/ttkg) szksg esetn ismtelhet
Akut hypertensio:
Diazoxid: 5,0 mg/ttkg gyors iv. infziban, vagy
Nitroprussid: 1,4 g/ttkg/perc folyamatos iv. infziban
Furosemid: 0,51,0 mg/ttkg iv. (max. 5 mg/ttkg/dzis) lehet kiegszt szer
Hypertonis krzis:
A gyermekkori hypertonis krzis kezelsre szolgl tovbbi gygyszerek a XXXII/7-7. tblzatban lthatk.
12.7.1.1.5. Antihypertensiv kezels egyb llapotokban
Szvelgtelensgben:
ACE-inhibitor, diuretikum javtja a szvfunkcit is.
Tdbetegsgben:
Elssorban Ca-csatorna blokkol ajnlott.
Mjbetegsgben:
Mjban metabolizld antihipertenzv szerek: hydralazin, minoxidil, propranolol, pindolol, prazosin,

clonidin, methyl-dopa, guanethidin.
Cskkent mjfunkci esetn ezek dzisa cskkentend.
Anesztzia eltt a jl belltott antihipertenzv kezelst nem kell felfggeszteni. Vrnyoms-instabilits esetre
gyorsan hat parenteralis antihipertenzv szereket clszer kznl tartani (enalapril, labetalol, dihydralazin).
A bta-adrenerg blokkol bronchospasmust okozhat.
ACE inhibitor perzisztens khgst vlthat ki.
12.7.2. Endokrin eredet szekunder hypertonik

Ilys Istvn
A patogenezis, diagnosztika s terpia szempontjbl egyarnt specilis elbrlst kvnnak az endokrin eredet
szekunder hypertonik.
Az endokrin hypertonik gyakorisgt gyermekkorban a szekunder hypertonik nhny szzalkra becslik.
Etiolgiai formk: Az endokrin hypertonik felosztst a XXXII/7-10. tblzat mutatja.
1.193. tblzat - XXXII/7-10. tblzat A hypertensio endokrin okai gyermekkorban
Fokozott glukokortikoid hats okozta hypertensio
750
Cushing-szindrma
Hosszan tart glukokortikoid-kezels
Fokozott mineralokortikoid hats okozta hypertensio
Primer hyperaldosteronismus (Conn-szindrma)
Dexamethasonnal cskkenthet hypertensio
11-bta-hidroxilz-defektus
17-alfa-hidroxilz-defektus
Ltszlagos mineralokortikoid-tltermels szindrma
Liddle-szindrma (renalis pseudohyperaldosteronismus)
Fokozott katecholaminhats okozta hypertensio
Phaeochromocytoma
Neuroblastoma
A metabolikus szindrma rszt kpez hypertensio
Egyb endokrin hypertensio
Hyperthyreosis
Hyperparathyreosis
Fokozott renintermels okozta hypertensio
Fogamzsgtlk okozta hypertensio
Mellkvese eredet:
fokozott glukokortikoid hats,
fokozott mineralokortikoid hats,
fokozott katecholamin hats.
Metabolikus szindrma rszeknt jelentkez hypertonia.
Hyperthyreosisban, hyperparathyreosisban szlelhet hypertonia.
Hyperreninaemia okozta hypertonia.
Fogamzsgtlk okozta hypertonia.
Renalis s renovascularis hypertonik (itt is rvnyesl az endokrin tnyezk szerepe).
12.7.2.1. Fokozott glukokortikoid-hats okozta hypertonia
A fokozott glukokortikoid-hatsra visszavezethet hypertonia Cushing-szindrmban s hosszan tart

kortikoszteroid-kezels kapcsn szlelhet.
A terpiarezisztens csecsemkori epilepsia kezelsben alkalmazott ACTH-kezels sorn is gyakran szlelnk

hypertonit.
751
12.7.2.1.1. Cushing-szindrma
Definci s etiolgia
A mellkvesekreg tlmkdsnek kvetkeztben kialakul, gyermekkorban ritka tnetegyttes. A hypophysis

ACTH-t termel adenomi a gyermekkorban meglehetsen ritkk, a mellkvesekreg primer elvltozsai
relatve gyakoribbak; a nodularis hyperplasia, az adenoma s az adenocarcinoma egyarnt elfordul.
Klinikai s laboratriumi jellemzk
Jellegzetes megjelens:
holdvilgszer arc,
a fels testflre lokalizld obesitas,
lnkvrs strik.
Hypertonia.
Laboratriumi eltrsek:
hypernatraemia, hypokalaemia,
polycytaemia,
glukztolerancia cskkense.
Diagnzis
Anamnzis
Panaszok: fokozott tvgy, fejfjs, fokozd obesitas, strik megjelense.
Fiziklis vizsglat
Lsd a fenti klinikai tneteket!
Vrnyomsmrs.
Elektrolitok (Na?, K?).
hormonvizsglatok specilis laboratriumi httrrel br intzetben vgzendk!
Kortizol szrumkoncentrcija.
Kortizolrts a vizeletben.
Plazma ACTH koncentrci mrse.
Dexamethason-szuppresszis teszt.
Az utbbi kett segtsgvel elklnthet a mellkvesetumor s a hypothalamushypophysis eredet

hiperstimulci.
Corticotrop releasing factorral (CRF) vgzett dinamikus teszt. A Cushing-kr s az ectopis Cushing-
szindrma elklntsre szolgl.
Exogn ACTH-ra adott kortizolvlasz: a mellkvesekreg adenoma s a carcinoma elklntsre.
Kpalkot eljrsok
752
Ultrahang (mellkvese).
Iv. urogrfia (mellkvese).
CT (mellkvesekreg elvltozsainak kimutatsa).
Angiogrfia (mellkvesekreg elvltozsai).
MRI (hypothalamus-hypophysis vizsglata).
Kezels
Az etiolgia fggvnye:
ACTH-termel hypophysisadenoma:
transsphenoidalis adenomectomia,
hypophisis kls irradicija, illetve sztereotaxis mdszerrel vgzett irradici.
A mellkvesekreg tumorai:
sebszi eltvolts
ha a teljes eltvolts nem lehetsges:
a kortizolszintzist cskkent mithotan adsa,
konvencionlis kemoterpia.
Iatrogen Cushing-szindrma: hosszantart glukokortikoid-kezels kvetkeztben alakul ki.
Megelzse:
a lehet legkisebb hatsos szteroid dzisok alkalmazsa,
alternl kezels.
12.7.2.2. Fokozott mineralokortikoid-hats okozta hypertonik
Etiolgiai formk s biokmiai jellemzik
Primer hyperaldosteronismus: a mellkvesekreg aldoszteront termel adenomja vagy hyperplasija

okozza (Conn-szindrma).
Jellemzi:
Emelkedett aldoszteronszint.
Hypernatraemia, hypokalaemia.
Plazmarenin-aktivits cskkent.
Dexamethasonnal cskkenthet hypertonia (glucocorticoid suppressible hyperaldosteronism GSH): AD

rkldsmenet, ritka betegsg.
Genetikai httere: hibridgn kialakulsa.
Jellemzi:
Hyperaldosteronismus.
Alacsony reninszint.
753
18-hidroxikortizol s 18-oxokortizol fokozott kpzdse (visszaszorthat dexamethasonnal).
11-bta-hidroxilz-defektus: a congenitalis adrenalis hyperplasiban (CAH) szenved betegek 45%-t

adjk. Az enzim hinya vagy cskkent aktivitsa (a kortizolkpzds cskkense s kvetkezmnyes ACTH-
tlprodukci rvn) az andrognkpzs felgyorsulst s adrenogenitalis szindrma kialakulst okozza. A 11-
deoxikortikoszteron excesszv mennyisgben val felszaporodsa (a metabolit szmottev mineralokortikoid
hatsa miatt) hypertonia kialakulshoz vezet.
17-alfa-hidroxilz-hiny: nagyon ritka enzimdefektus. Az enzim hinya vagy cskkent aktivitsa a

kortizolkpzds cskkenshez vezet, s az andrognek termeldsnek egyidej cskkensbl addan
hypoandrogenismus kvetkezik be. A DOC-kpzds viszont fokozdik (a zona fasciculata sejtjeiben), s
hypernatraemia, hypokalaemia, hypertonia alakul ki; az aldoszteronkpzds (a zona glomerulosa sejtjeiben)
nem fokozott.
Ltszlagos mineralokortikoid-tltermels szindrma (apparent mineralocorticoid excess syndrome

AMES) szintn hypertonival jr. A 11-bta-hidroxiszteroid-dehidrogenz enzim AD mdon rkld hinya
miatt a kortizol-kortizon konverzi elmarad, a kortizol a renalis I. tpus mineralokortikoid receptorokhoz
ktdve mineralokortikoid hatst vlt ki (Liddle-szindrmhoz hasonl biokmiai eltrsek s klinikai tnetek;
lsd albb!).
Jellemz:
slyos hypertonia, hypernatraemia, hypokalaemia,
cskkent plazmarenin aktivits,
az aldoszteron s egyb mineralokortikoidok szintje nem emelkedett.
Liddle-szindrma: lnyegben renalis pseudohyperaldosteronismus. Ritkn elfordul, AD rkldsmenet

hypertoniaforma. Lnyege: a vesetubulusok iontranszportjnak genetikai zavara: az epithelialis Na-csatorna
bta- vagy alfa-alegysgeinek mutci okozta eltrsei megakadlyozzk a csatorna mkdsnek
inaktivldst.
Kvetkezmny:
hypernatraemia, hypokalaemia,
a plazmarenin-aktivits alacsony,
a plazma aldoszteronkoncentrcija is alacsony.
Szekunder pseudohyperaldosteronismus. A 11-bta-hidroxiszteroid-dehidrogenz enzim kompetitv

gtlst s a veleszletett enzimhinyhoz hasonl kvetkezmnyeket okoz a glycyrrhizinsav (medvecukor-
sszetev) vagy a carbenoxolon (ulcusellenes szer) tarts fogyasztsa, illetve szedse.
Diagnzis
A hypertensio kivizsglsa intzeti feladat!
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis s a hypertonia korai felismerse esetn az e csoportba tartoz, AD

rkldsmenet hypertoniaformkra kell gondolni (GSH, AMES, Liddle-szindrma).
Panaszok:
kls nemi szervek s a nemi rs eltrseire utal adatok.
Fejfjs, fradkonysg, gyengesg (hypokalaemia miatt).
Fiziklis vizsglat
754
Specifikus klinikai tnet a lnyok virilisatija, a fik macrogenitosomia praecoxa vagy korai nemi rse a 11-
bta-hidroxilz enzimdefektus esetn.
A mindkt nemet rint szexulis infantilizmus, a fik pseudohermaphroditismusa pedig 17-alfa-hidroxilz

hinyra utalhat.
Vrnyomsmrs (hypertensio).
Kiindulpont: a hypertensio mellett a hypernatraemia, hypokalaemia s metabolikus alkalosis. Kzs jellemz

tovbb: az alacsony plazmarenin-aktivits.
Elvgzend vizsglatok:
elektrolitmeghatrozs (hypernatraemia, hypokalaemia),
aldoszteron s a plazmarenin-aktivits mrse,
savbzis-vizsglat,
plazmakortizol, 17-hidroxiprogeszteron, dezoxikortikoszteron meghatrozsok:
a szteroid-bioszintzis enzimdefektusainak gyanja esetn nyjtanak segtsget,
Dexamethason-szuppresszis teszt:
GSH fennllsnak bizonytsra alkalmas,
vizeletszteroid-profil:
az AMES s a Liddle-szindrma elklntsre szolgl ebben a kt krkpben nem mrhet emelkedett

plazmaaldoszteron-szint.
Kpalkot vizsglatok
Ultrahang, CT, MRI, angiogrfia.
Emelkedett aldoszteronszint s cskkent plazmarenin-aktivits esetn a primer hyperaldosteronismus

bizonytsra vagy kizrsra kpalkot vizsglatok szksgesek.
Kezels
Aldoszterontermel adenomk:
sebszi eltvolts.
GSH:
kis dzis glukokortikoid-kezels.
11-bta-hidroxilz-defektus:
adekvt glukokortikoid-ptls
17-alfa-hidroxilz defektus:
glukokortikoid-ptls + andrognptls + aldoszteronantagonista.
AMES:
kortizoltermels szuppresszija Dexamethasonnal.
Spironolacton blokd is hasznos lehet
755
Liddle-szindrma:
K-megtart diuretikumok (triamterin s amilorid),
KCl-szupplementls.
12.7.2.3. Fokozott katecholaminhats okozta hypertonik
12.7.2.3.1. Phaeochromocytoma
A chromaffin rendszer tumora. Gyermekkorban ritka, fikban gyakoribb. Az esetek tbbsgben a mellkvese
velllomnybl indul ki s egyoldali. A malignus phaeochromocytoma gyermekkorban extrm ritka.
Klinikai tnetek
A katecholaminok tlprodukcijra vezethetk vissza:
fejfjs, tachycardia, hypertonia, fokozott izzads, emocionlis labilits.
Gyermekkori sajtossg, hogy az lland s az intermittl tnetek egyarnt szlelhetk lehetnek.
Diagnzis
Anamnzis
A fent emltett tnetekre vonatkoz panaszok.
Fiziklis vizsglat
szleljk a tachycardit, esetleges kipirulst, mrjk a hypertensit.
Vanil-mandulasav- (VMA) meghatrozs tjkozd vizsglat.
Plazmakatecholamin-szint meghatrozsra s vizeletkatecholamin-rts vizsglatra rzkeny s specifikus

mdszerek llnak rendelkezsnkre.
Epinefrin (mellkvese kiinduls formban emelkedett).
Norepinefrin (extramedullaris lokalizci esetn emelkedett).
Kpalkot eljrsok
Ultrahang, CT, MRI (tumorlokalizci).
Izotpmdszer
Metajodobenzilguanidinnel (131I-MIBG) vgzett szcintigrfia.
Kezels
Az elsdleges kezels sebszi.
Mtt eltt gygyszeres elkszts szksges: alfa- s bta-adrenerg blokd.
Ha a mtt utni ellenrzs sorn nehezen lokalizlhat residuum mutathat ki, alfa-methylthyronin
alkalmazsa jn szba.
A mtti manipulci alatt hypertonis krzis, a tumor eltvoltst kveten hypotonis krzis kivdsre kell
felkszlni.
756
12.7.2.3.2. Neuroblastoma
A sympathoblastok metasztatizl hajlam malignus tumora, amely a phaeochromocytomval szemben

gyermekkorban gyakori. Csecsemkorban spontn regresszija is lehetsges.
Diagnzis
Anamnzis
ltalnos tnetek: tachycardia, hypertonia, fogys, rossz kzrzet.
Tapinthat tumor (a felismerskor gyakran mr jelents mret lehet).
A trfoglalsbl add panaszok s tnetek (hasi fjdalom, puffads, gyki tnetek stb.).
Fiziklis vizsglat
A rendszerint mr elrehaladott tumor miatt leromlott, sovny gyermeken szlelhetjk a tumor

lokalizcijtl fggen a trfoglals jeleit:
elboltosul, gyakran aszimmetrikus has, lgzsi neheztettsg (hasi tumor esetn),
rzszavar, vgtaggyengesg, zsibbads, fjdalom (gerincveli lokalizci esetn).
Vizelet-VMA.
Szrum s vizelet: katecholaminmeghatrozs.
Neuronspecifikus enolz.
Kpalkot eljrsok
UH, CT, MRI.
Csontvelvizsglat
Szvettan
Az igazolt s sebszileg eltvoltott daganat szvettani vizsglata mellett rszletes genetikai vizsglata
szksges (N-myc amplifikci, 1p delci, 17q duplikci, DNS-index). A genetikai eltrseknek
prognosztikai jelentsgk van.
Kezels
Komplex:
Sebszi eltvolts.
Multimodlis kemoterpia.
Radioterpia.
Csontvel-transzplantci.
Katecholamin-tlprodukci tneti kezelse.
A betegsg kedveztlen prognzisa miatt prblkozsok folynak a tumor szrvizsglattal trtn korai
felismersre (katecholamin- s neuronspecifikus enolz segtsgvel).
12.7.2.4. A metabolikus szindrma komponenst kpez hypertonia
757
A metabolikus szindrma koncepcija az utbbi vtizedben vlt ismertt, s ma a cardiovascularis betegsgek

komplex riziktnyezjnek tekintik. Elfordulsval mr gyermekkorban is szmolni kell.
A hypertonia kialakulsban a hyperinsulinaemia jtszik fontos szerepet.
A metabolikus szindrma sszetevi:
Centrlis tpus elhzs
Hyperinsulinaemia
Inzulinrezisztencia
Glukztolerancia cskkense
Dyslipidaemia: triglycerid, HDL-C
Hypertonia
Diagnzis
Anamnzis
Hypertonira utal panaszok (fejfjs), obesitas.
Fiziklis vizsglat
Elhzs
n. hatr-hypertonia vagy mrskelt fok hypertonia.
OGTT.
Lipidvizsglat.
A mtti manipulci alatt hypertonis krzis, a tumor eltvoltst kveten hypotonis krzis kivdsre kell
felkszlni.
A gyermek-, s serdlkori elhzs eseteiben mindig kerljn sor a vrnyoms gondos mrsre, valamint a
cukor- s lipidhztartst jellemz laboratriumi vizsglatokra.
Kezels
letmd talaktsa.
Elhzs eredmnyes befolysolsa: dita, fizikai aktivits fokozsa.
Fentiek javtjk az inzulinrezisztencit s kedvezen befolysoljk a vrnyoms alakulst.
Esetenknt gygyszeres kezelsre (elssorban angiotenzinkonvertl enzimgtlkra) is szksg lehet (lsd

ugyanezen fejezetben korbban!).
12.7.2.5. Egyb endokrin hypertonik a gyermekkorban
Hyperthyreosis. A betegek jelents hnyadban emelkedett vrnyoms szlelhet gyermekkorban is. A

pajzsmirigyhormonok fokozzk a katecholamin-rzkenysget s ezton vezetnek hypertonihoz.
Kezels:
Az alapbetegsg kezelse a pajzsmirigy hormonkpzst gtl szerekkel cskkenti a vrnyomst is.
758
Bta-blokkolk alkalmazsa kedvez a vrnyoms alakulsra s mrskli a hyperthyreosis tneteit is.
Hyperparathyreosis. Az szlelhet hypertonia oka, hogy a parathormon (PTH) stimullja a reninkpzdst, s

ezltal a reninangiotenzin-rendszer aktivldik.
Az alapbetegsg kezelsvel a hypertensio normalizldsa is elrhet.
Fokozott renintermelssel jr llapotok. A szekunder hyperaldosteronismus kvetkeztben volumen

hypertensio alakul ki. A juxtamedullaris appartus ritka tumora s a Wilms-tumor eseteiben fordul el.
Fogamzsgtlk szedshez trsul hypertonia. A ritkn serdlkben is kialakul hypertensio oka, hogy az
sztrogn fokozza a reninszubsztrt produkcijt. A korszer ksztmnyek esetben ilyen hatssal kevsb kell
szmolnunk.
Ajnlott irodalom
Dillon M., Ingelfinger JR.: Pharmacological treatment of hypertension. In Holiday MA., Barratt TM., Avner
EA. (szerk.): Pediatric Nephrology, 3. kiads, Williams and Wilkins, Baltimore, 1993, 11461164.
Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children 1987. Pediatrics, 1987, 79: 125.
Reusz Gy., Tulassay T., Fekete Farkas P.: Hypertonia gyermekkorban, Golden Book Kiad, Budapest, 2002.
Soergel M. et al.: Oscillometric twenty-four hour ambulatory blood pressure values in healthy children and
adolescents: A multicenter trial including 1141 Subjects, J Pediatrics, 1997, 130: 178184.
12.8. XXXII/8. fejezet Hgyti megbetegedsek

Tri Sndor, Varga Attila
12.8.1. Hgyti fertzsek

Tri Sndor
A fels s als hgyutak bakterilis invzi okozta gyulladsa. A msodik leggyakoribb bakterilis fertzs
gyermekkorban. Az esetek 8090%-ban maradvny nlkl meggygyul, de 1020%-ban krnikus
vesekrosods, magas vrnyoms, terhessgi komplikcik alakulhatnak ki. Gyermekkorban lenyokban 3-szor
gyakoribb, mint a fikban. Az urolgiai fejldsi rendellenessgek viszont 3-szor gyakoribbak fikban, mint a
lnyokban. Ez, valamint a preputium fell trtn fertzds magyarzza, hogy egy ves kor alatt a fik hgyti
fertzse gyakoribb. A vesicoureteralis reflux elfordulsa 1%. Az USA-ban a lnyfi arny 10:1, az eurpai
adatok csak enyhn magasabb lnyarnyt mutatnak. Halmozott csaldi elforduls bizonytott.
Pyuria: a natv vizeletben mikroliterenknt (L) vagy a centrifuglt vizelet ledkben ltterenknt tbb
mint 10 fehrvrsejt lthat. Tesztcskkal trtn kimutatsuk a granulocita-szterz-aktivitson alapszik. Pyuria
mindig jelen van hgyti fertzs esetn, de nem minden pyuria jelent hgyti gyulladst.
Szignifikns bakteriuria: steril krlmnyek kztt, frissen rtett kzpsugaras vizeletbl mL-knt 100 000
(105) vagy tbb baktrium tenyszik ki.
A pyelonephritis lehet:
Akut: hirtelen kialakul fertzs megelz trtns nlkl
Recidivl: olyan ismtld fertzs, amikor a krokoz azonos
Reinfekci: olyan ismtld fertzs, amikor a krokoz klnbz
Krnikus: tnetszegnyen zajl ismtelt vagy perzisztl infekci, de vizsglatokkal maradand

vesekrosods is kimutathat
A hgyti infekci formi s az azt elsegt llapotok:
759
Pyelonephritis
Hydronephrosis
Vesicoureteralis reflux (VUR)
Cystitis
Pyelonephritis kialakulst elsegt tnyezk:
Beteg rszrl:
A vese anatmiai eltrsei (obstrukci, fistula stb.)
Funkcionlis rendellenessg (elfolysi zavar)
Kbetegsg
Krokoz rszrl:
Adherencia tnyez (P-antign)
Virulenciafaktor (lipopoliszacharid, tokantign)
12.8.1.1. Pyelonephritis
Akut pyelonephritis: a veseparenchyma lzzal, vesetji s/vagy hasi fjdalommal ksrt intersticilis
gyulladsa, amit bakterilis (vagy gombs) fertzs okoz (intersticilis nephritis).
Jellemzi:
A vizelet koncentrlkpessg cskkent (distalis nephron lzi).
A vizelet bta-2-mikroglobulin, az N-acetil-glukozaminidz (NAG-z), a lizozimrts fokozott (proximalis

tubularis lzi).
A vrsejtsllyeds gyorsult, a CRP, a perifris fehrvrsejtszm emelkedett.
A gyermekek recidivl pyelonephritise klinikailag teljesen tnetmentes is lehet, a laboreltrsek azonban

ilyenkor is megvannak. jszlttek s 1 v alatti csecsemk pyelonephritise sepsis kpben is jelentkezhet. A
nem- vagy rosszul kezelt pyelonephritis hegesedst okoz.
Krnikus pyelonephritis:
A vese egy hnapnl hosszabb ideje fennll bakterilis vagy gombs eredet gyulladsa.
A vesben foklis hegesedsek alakulnak ki, proteinuria, azotaemia s xanthogranulomatosus pyelonephritis

szlelhet.
Szvettanilag a velllomny foltos leukocits, limfocits beszrdse, szttredezett tubulusok, intersticilis

oedema jellemzi, krnikus esetben foklis renalis hegeseds.
Diagnzis
Anamnzis
Lz (>38,5 C, akr lehet egyetlen panasz).
jszlttkorban:
hnys, lethargia, irritabilits, lz, hypothermia, icterus.
760
Idsebb gyermekeknl:
spadtsg, elesettsg, hnyinger, hnys, hasi, lgyki s derktji fjdalom, fejfjs, dysuria, inkontinencia,
vizelsi inger.
Prediszponl tnyezk utn rdekldjnk:
obstipatio, habfrd, nem megfelel tisztntarts, a gt brelvltozsa, antibiotikum-terpia, circumcisio,

megelz hgyti infekci, korbbi vizsglatok eredmnye, medenct rint sebszeti beavatkozsok, trauma.
Hgyti infekci vagy reflux nephropathia elfordulsa a csaldban?
Elfolysi akadlyra utal panaszok:
mindig tele rzi a hlyagjt, ritkn rt vizeletet.
Fontos lehet a motoros fejlds, a neuromuscularis sttusz, az esetleges inkontinencia.
Pyelonephritist okoz leggyakoribb krokozk:
Enterobacteriaceae:
E. coli (80%),
Proteus,
Klebsiella,
Enterobacter
Gram-pozitv baktriumok (1015%):
S. epidermidis
S. saprophiticus
Enterococcusok
Egyb krokozk:
Pseudomonas
H. influenzae
B csoport Streptococcus
Fiziklis vizsglat
A leletek nem specifikusak:
Tnetek: lz, spadtsg, elesettsg, irritabilits, hasi, vesetji, lgyki fjdalom vagy rzkenysg.
sszefgghet veserendellenessggel: hydronephrosis, cysts veseelvltozs, spina bifida aperta vagy occulta (az
utbbi jele lehet az gyki tjkon lthat pilonidalis sinus vagy haemangioma).
Vrnyomsmrs.
Vizelet:
ltalnos vizsglat: steril mdszerrel (a genitalis rgi alapos megtiszttsa utn kzpsugar, katteres vagy
suprapubicus punkcival nyert) vizelet rutinvizsglata:
761
fehrje, genny, cukor, urobilinogn, aceton.
Krnikus pyelonephritisben proteinuria szlelhet.
ledk: mikroszkpos vizsglat (2000 fordulat, 5 perc, 400-szoros nagyts).
Kreatinin.
Gyorstesztek az infekci kimutatsra (frissen rtett vizeletbl tjkozd jelleg vizsglat):
Urez: Gram-pozitv krokozk kimutatsra.
Nitrit-prba: pozitivitsa fertzst jelent.
A nitritprba pozitivitshoz a vizeletnek nhny rt a hlyagban kell tartzkodnia, ezrt csecsemkben, akik
nem tudjk tartani a vizeletet, fals negatv eredmnyt ad.
Leukocita-szterz a fehrvrsejtek jelenltt mutatja.
Koncentrlkpessg vizsglata (distalis nephronlzira utal, PN s cystitis elklntsben hasznos): fajsly,

ozmolalits.
Bta-2-mikroglobulin, a NAG-z, a lysosimrts fokozott (proximalis tubularis lzi).
Vrkmiai vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (leukocytosis, anaemia).
Vrsejtsllyeds, CRP, procalcitonin.
Ozmolalits (akut PN-ben cskkent koncentrlkpessg).
Elektrolitok: Na, K, Cl, Ca, P (hyperkalaemia).
Kreatinin, urea-N (azotaemia?).
Hgysav, alkalikus foszfatz.
Fe, vaskt kapacits (infekcizus vashinyos anaemia).
Endogn kreatininclearance vagy izotpclearance.
Savbzis-vizsglat (RTA).
A vizeletet egy rn bell le kell oltani, vagy 4 C-on pr rig trolhat a leoltsig.
Tenyszts (baktrium, gomba) s antibiotikum-rzkenysg.
A krokoz kimutatsa trtnhet:
hagyomnyos tenysztssel (csraszmllssal) vagy Uricult-teszttel.
Szignifikns bacteriuria: 105/mL vagy efltti csraszm.
Szksg esetn hemokultra (akut PN-ben bacteriaemia).
Kpalkot vizsglatok
Lsd a XXXII/1. fejezetet!
Ultrahang (a vese mrete, a parenchyma vastagsga, a pyelon tgassga).
762
MICU: obstrukci (hts urethra billenty) s VUR kizrsra (az akut szak lezajlsa utn).
DMSA: rzkeny s specifikus teszt az UH-on szlelt gyan vagy recidva esetn:
akut pyelonephritis: duzzadt parenchyma,
krnikus pyelonephritis: parenchymahegek.
DTPA: regrendszeri tgulat esetn.
Iv. urogrfia: csak ureterovesicalis szklet gyanja vagy kvessg gyanja esetn.
Szba jv krkpek:
steril pyuria,
cystitis, vulvovaginitis, balanitis,
szisztms vrusinfekci,
posztvakcinci,
terhessg,
appendicitis,
cysts vesebetegsg,
tuberculosis,
als lebeny pneumonia.
Kezels
Urolgiai rendellenessg nlkli esetekben
Empirikus antibakterilis kezels (bakteriolgiai mintavtel utn az rzkenysgi vizsglat megrkezsig):

cefuroxim, cefamandol, cefalexin, cefaclor, bta-laktm + bta-laktamz inhibitor, illetve aminoglikozidok.
Clzott antibiotikum-kezels (a bakteriolgiai lelet birtokban szksg esetn mdostott antibiotikum-

kezels): 1014 nap.
Fenntart dzis (fladag) antibakterilis kezels (sulphametoxazol + trimetoprim, nitrofurantoin,

oxolinsav, methenamin) mg 46 htig.
Az antibiotikum eredmnytelensge esetn vagy slyos ltalnos tnetek esetn parenteralisan (iv.) alkalmazzuk
az antibiotikumot, egybknt per os is adhat.
Ha a hgyti infekcihoz fejldsi rendellenessg trsul
Els 2 ht: teljes adag clzott antibakterilis szert adunk: cephalosporinok, sulfamethoxazol + trimetoprim,
amoxycillin, nitrofurantoin, slyos esetben aminoglikozidok, 15 vesnl idsebb gyermekeknek ofloxacin,
pefloxacin.
Ha a vizelet sterill vlt, mg 4 hnapig fladag antibakterilis kezels szksges.
Ha a recidvra hajlamost fejldsi rendellenessg fennll, lefekvs eltt egyadag antibiotikum adsa
javasolt legalbb egy vig.
Gombs pyelonephritis esetn szintn rezisztencia alapjn: flucytosin, fluconazol, miconazol, amphotericin B
egyikt hasznljuk.
763
Sikeres mtt utn legalbb 4 hnapig fladag antibakterilis kezelst adunk.
A nem operlt vesicoureteralis reflux esetn preventv kemoterpia javasolt 1224 hnapig Amoxicillin-
clavulansav vagy Cefuroxim este egy adag (az letkornak megfelel napi dzis egyharmada vagy fele) esti
egyszeri adagban, majd kontroll refluxvizsglat.
Ha az infekci emellett is recidivl, a vesicoureteralis refluxot meg kell operlni, vagy sting szksges
(cisztoszkpia alkalmval a tg ureterszjadkot a submucosba adott defluxszal szktik.
Aszimptomatikus bacteriuria
Ha praediszponl fejldsi rendellenessg nincs, nem kezelend, de fokozottabb ellenrzst ignyel.
Gondozs
Fejldsi rendellenessg nlkli esetben 2 vig.
Fejldsi rendellenessg esetn 3 vig.
Ha mtti megoldsra nincs lehetsg, akkor lete vgig rendszeres nefrolgiai ellenrzst ignyel.
Hydronephrosis
Definci
A veseregrendszer slyos tgulata, elvkonyodott veseparenchyma, amely gyakran trsul recidivl vagy
krnikus pyelonephritissel. Az UH-kpen jelents vese-regrendszeri tgulat lthat. A vizeletkoncentrl
kpessg jelentsen cskken, polyuria, s a glomerularis funkci fokozatos romlsa figyelhet meg. A
veseparenchyma pusztulst a trsul pyelonephritis felgyorstja, amely veseelgtelensghez vezet.
Okai: pyeloureteralis szklet, juxtavesicalis stenosis, vesicoureteralis reflux, elzrdst okoz hgyti
kvessg.
Diagnzis
Anamnzis
Hgyti infekcira utal panaszok s tnetek (lsd elbb!), polyuria.
Fiziklis vizsglat
Tapinthat, megnagyobbodott vese, amely infekci s/vagy akut elzrds esetn fjdalmas.
Lsd korbban a Hgyti infekci cm alatt!
Folyadkforgalom mrse.
Fajsly, ozmolalits.
Vesefunkcis paramterek (elektrolitok, kreatinin stb.).
Kpalkot eljrsok
Ultrahang: medencetgulat, veseparenchyma elvkonyodsa.
Funkcionlis scintigrfia (DTPA).
Mictis cisztouretrogrfia (vesicoureteralis reflux vagy urethra obstrukci diagnosztizlsa).
Iv. urogrfia (pyelouerteralis vagy juxtavesicalis stenosis kimutatsra).
764
Az in utero ultrahanggal vlemnyezett regrendszeri tgulatok jelents rsze (a vizsgltl fggen akr fele) a
megszlets utn nhny httel eltnik. Ennek egyik oka a magzat intrauterin helyzete, ureter megtretse
miatti elfolysi akadly, amely a szlets utn megsznik. Ezrt az jszlttet ha ms nem indokolja a
prenatlis diagnzis alapjn sem klnsebb diagnosztikus vizsglatokkal, sem urolgiai megoldsokkal nem
kell terhelni. Ultrahangos vizsglattal kvetse ajnlott. Ha a pyelon >25 mm, MCU, illetve IVU vlik
szksgess.
12.8.1.2. Vesicoureteralis reflux (VUR)
Az ureterek szjadknak elgtelen ventil mechanizmusa kvetkeztben a vizelet a hgyhlyagbl

visszaramlik az ureterbe, slyosabb esetben a vesbe. Norml krlmnyek kztt az ureter s a hlyagreg
kztt nincs retrogrd ramls. A fiziolgis mechanizmusok congenitalis malformcik miatt vagy szerzett
mdon krosodhatnak.
Congenitalis okok: ureter duplex, ectopia, bifidus s diverticulum, billenty okozta subvesicalis akadly vagy
neurogen ton kialakult magas intravesicalis nyoms.
Szerzett okok: infekci, kzponti idegrendszeri srls s iatrogen okok. A reflux sorn a megemelkedett
nyoms ttevdik az ureterre, a pyelonra, a kelyhekre, st a tubulusokra. Ezt a hatst fokozza az infekci, mivel
a fertztt vizelet destruktv, krnikus pyelonephritist okoz.
A congenitalis okok kztt egyfajta ktszveti gyengesg is felttelezhet. Erre utal a familiarits, s a VUR-
nak a vletlenszernl gyakoribb trsulsa GER-rel, mitralis prolapsussal, laza zletekkel. A szindromatolgia
hisz ebben, de kontrolllt klinikai felmrs mg nem trtnt ebben a krdsben.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: informcit nyjthat a VUR, a mitralis prolapsus, a GER, az zleti eltrsek csaldi
halmozdsrl (egybknt az tlagpopulciban is gyakoriak).
Egyni panaszok: A fenti trsul panaszok tisztzsa mellett a hgyti infekcira utal tnetek (lsd korbban
a pyelonephritis lersnl!).
Recidivl hgyti infekcira utal panaszok: lz, hnyinger, hnys, hasi s/vagy vesetji fjdalom,
fejldsbeli lemarads, spadtsg stb.
Fiziklis vizsglat
Az szleltek nem specifikusak.
Nem specifikusak. Lsd korbban Pyelonephritis cm alatt!
Kpalkot eljrsok
Ultrahang: csak a VUR gyanja vethet fel!
MICU: regrendszeri tgulat esetn ez a mdszer adja meg a pontos diagnzist.
A VUR slyossgi fokai (Parkkulainen-flebeoszts):
I. fokozat: uretertelds
II. fokozat: tgulat nlkli ureter- s pyelontelds
III. fokozat: mrskelt regrendszeri tgulat
IV. fokozat: kifejezett a tgulat, a kelyhek bunksak, de a papillk konvexek
765
V. fokozat: tg, kanyargs ureterek s ellapult papillk
DMSA-szcintigrfia: a hegeseds mrtke mutathat ki.
A krosodsnak 4 fokozatt klnbztetik meg, s a tapasztalat szerint a fels s az als plusban slyosabb a
hegeseds.
Kezels
Konzervatv:
A vizelet sterilen tartsa. Miutn a reflux egy jelents rsze spontn is megsznik (klnsen csecsem- s
kisdedkorban) a vizelet sterilen tartsval (lehetleg Sumetrolim szedsvel), hossz konzervatv kezels
ajnlott, klnsen IIII. fokozatban. 45 v alatt akr 80%-ban megsznhet az III., de csak 40%-ban a IIIV.
fok VUR. Ktoldali VUR esetn kisebb a spontn gygyuls.
Kvets:
havonta vizeletvizsglat (rutin s tenyszts),
3 havonta hasi UH,
vente veseszcintigrfia,
msfl vente cisztogrfia (izotp- vagy kontrasztanyag-vizsglat) javasolt.
Sebszi kezels:
A VUR minden stdiumban megelzi a konzervatv kezels, kivve:
ha a VUR htterben anatmia ok: ectopis ureter, ureterocele, ketts ureter van.
V. fokozat reflux: a konzervatv kezels elgtelensge esetn 1 v utn a mtt mrlegelend.
A IV. fokozat: 2 ves kor felett ebben a stdiumban is a mtt a legjobb megolds.
A dupla ureterek s a IVV. slyossgi fokozatok esetben a mtti beavatkozs hatsosabb a konzervatv
kezelsnl
Endoszkpos kezels (STING): teflont injicilnak az ureterszjadk mg. A keletkez domb kiss beszkti a
szjadkot.
Szvdmny: granulomakpzds, ureterszjadk-obstrukci, az anyag elvndorlsa idegentest-reakcit vlt

ki.
Indikci: fleg alacsony fokozat refluxokban, neurogen hlyag esetn.
Gondozs
A mttet kveten 46 hnapon keresztl clzottan vizeletferttlent kezels.
6 hetente UH-kontroll, rutin vizeletvizsglat s tenyszts szksges.
Lezr vizsglatok:
ismtelt UH, diuresis renogrfia, MICU (elbbiek stenosis kialakulst, az utbbi a posztoperatv refluxot
zrja ki).
12.8.1.3. Cystitis
766
A hgyhlyag gyulladsa, amely legtbbszr a nylkahrtyra lokalizldik s az izomrteget nem rinti.
Baktriumok, vrusok egyarnt okozhatjk. Ltrejhet ascendl, descendl fertzs, hematogn, limfogn s
direkt terjeds tjn.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakori, fjdalmas vizels (dysuria), srget vizelsi knyszer, enuresis.
Trsulhat makroszkpos haematurival is.
Fiziklis vizsglat
A hlyagtj nyomsra rzkeny lehet.
Vizelet:
haematuria, leukocyturia,
koncentrlkpessg normlis.
Vrkp (leukocytosis rendszerint nincs).
Sllyeds (rendszerint normlis).
Kpalkot eljrsok
Ultrahang: megvastagodott hlyagfal.
Kezels
57 napos clzott antibakterilis kezels:
sulfonamid + trimetoprim, nitrofurantoin, nalidixinsav, oxolinsav.
Antibiotikum (bta-laktm antibiotikum, bta-laktm + bta-laktamz inhibitor) ritkn indokolt.
B folyadkfogyaszts.
Gondozs
Recidivl als hgyti fertzs esetn fl vig javasolt a beteg ellenrzse.
Balanitis
Lsd VII/8. fejezetben!
A vese s hgyutak traums srlsei
12.8.2. Vizeletinkontinencia
Akarattl fggetlen vizeletrts, amely elfordulhat jszaka s egsz nap (enuresis nocturna et diurna).
Trsulhat hgyti infekcihoz, urolgiai rendellenessghez, endokrinolgiai eltrshez, pszichoszocilis
okokhoz.
Vizeletinkontinencia klinikai formi:
767
Vizelettlcsorgs (overflow inkontinencia)
Stressz-inkontinencia
Vizeletrtsi knyszerbl ered inkontinencia (urge inkontinencia)
Stressz + vizelsi knyszerbl ered inkontinencia (stressz/urge inkontinencia)
Folyamatos inkontinencia
12.8.2.1. Vizelettlcsorgs (overflow inkontinencia)
Okai: szmos veleszletett s szerzett oka lehet:
Myelomeningokele, sacralis agenesia (neurogen hlyag).
Hlyag kifolysi obstrukcija.
A hlyagnyakizom hypertrophija.
Hlyagnyak-kontraktra.
Hlyaghypotonia (lusta hlyag).
Medencetrauma miatt bekvetkezett urethrastrictura.
Extenzv medence sebszeti beavatkozs.
Congenitalis subvesicalis okok (urethrabillenty, polyp).
Rhabdomyosarcoma.
Multiplex sclerosis.
Poliomyelitis.
Kezels
Csecsemkorban vesicocutaneostomia, ksbbiekben intermittl katterezs.
Subvesicalis obstrukci esetn: az obstrukci sebszi megoldsa.
Vizeletsavanyts (Mandelamin).
Fenntart dzis hgyti antibakterilis szerek (Furagin, Nitrofurantoin).
12.8.2.2. Stressz-inkontinencia
A kls sphincter zrdsnak hibja miatt fellp inkontinencia, amely fiatal lnyokon s epispadiasisos,
illetve perinealis hypospadiasisos fikon fordul el. Az epispadiasis enyhbb foknl van stressz-inkontinencia,
slyos esetben teljesen nyitott a hlyagnyak s a hlyagon tfolyik a vizelet. Khgskor, tsszentskor vagy az
intraabdominalis nyoms hirtelen megemelkedsekor jelentkezik. Stressz esetn csak kis mennyisg
vizeletvesztssel jr, sohasem megy t igazi bevizelsbe.
Kezels
A medencefenk erstse:
tornztatssal (perinealis gyakorlatokkal, nagyobb gyermekek esetben tudatos vizeletmegszaktsokkal),
a sphincter tnust fokoz epinephrintartalm szerek (Epherit 0,5 mg/ttkg) adsval,
768
rendszeres vizelssel hogy a hgyhlyag ne legyen tele.
A hlyag kapacitsnak nvelse: Ditropan adsval:
Ditropan: oxybutinin hydrochlorid (5 mg tabl.), anticholinerg gygyszer.
Dzis: 0,02 mg/ttkg 3-szor naponta.
Korrekcis mtt (slyosabb esetekben).
12.8.2.3. Vizeletrtsi knyszerbl ered inkontinencia (urge incontinence)
Definci
A beteg nem tudja kontrolllni a hlyag fokozott kontraktilitst. A nem gtolt hlyagkontrakcik vizeletrts
srgssgnek rzett keltik s a hgyhlyag kirl.
Oka: a kzponti idegrendszerbl rkez gtl impulzusok megszakadnak: pl. spina bifida, multiplex sclerosis,
gerincsrls, idiopathis detrusor instabilits.
A nem gtolt hlyagkontrakcik miatti urge inkontinencia kvetkezmnye lehet az jszakai enuresis,
amelyhez hozzjrul a mly alvs is. Nappal gyakran trsul srget vizeletrtsi knyszerrel.
Gyermekkorban gyakran van urgens vizelsi ksztets vizelsi inkontinencival. Ezekben az esetekben sokszor
instabil detrusor mkds van.
Gyakori, nagy mennyisg vizelet rl als hgyti fertzs esetn is.
Kezels
Gtl impulzusok fokozsa (elektrostimulls) segtik a beteget, hogy tartani tudja a vizelett.
A nem kontrolllt hlyagkontrakcik gyakorisgnak s/vagy amplitdjnak cskkentse gygyszerekkel,

ami lehetv teszi, hogy a hlyag nagyobb volumennel teldjn, mieltt a kontrakci bekvetkezik (ez az
elterjedtebb).
Instabil detrusormkds kezelhet Ditropannal (lsd fenn).
12.8.2.4. Stressz + vizelsi knyszerbl ered inkontinencia (stressz/urge incontinence)
Elfordulhat a kt ok egyttesen is ugyanabban a betegben.
Kezels
A kezels a dominns faktor ellen irnyul. Ha ez az urge incontinence, akkor a gygyszeres kezels az els a
sebszi (plasztikai) beavatkozs eltt.
12.8.2.5. Folyamatos inkontinencia
Folyamatos vizeletcsorgs okai:
A gton vgzd ectopis ureter,
Fistulakpzds a hgyhlyag s a cervix/uterus/vagina kztt (esetenknt frfiakon is elfordul, krnikus

vizeletretenci s tlcsorgs esetn)
tfolysos neurogen hlyag
Zrizom beidegzsi zavara
Definci
Folyamatos vizeletcsorgssal jr ritka llapot.
769
Ectopis ureterhez a lnyoknl ketts vese tartozik. Az ectopis ureter vgzdhet a sphincter alatt, akr az
urethrban, akr a vaginban, akr kln nyilson a vestibulumban. Normlis vizeletrts mellett lland enyhe
fok (nappali s jszakai) vizeletcsepegs van. Fiknl az ectopis ureter mindig a sphincter felett nylik, ott
inkontinencia nem jelentkezik, hanem mivel a Wolf-csvel fejldstanilag kapcsolatban van, mellkhere-
gyulladshoz vezethet.
A zrizom beidegzsi zavara kvetkeztben a hlyag llandan nyitva van s az uretereken befoly vizelet
azonnal tfolyik a hlyagon. A hlyagnyoms alacsony, gy a magasabb hgyutakat nem veszlyezteti.
Kezels
Recidivl hgyti infekcik folyamatos fenntart dzis antibakterilis kezelse.
Fistula esetn annak sebszi eltvoltsa.
12.8.2.6. Enuresis nocturna
Definci
Az jszakai vagy nappali alvs kzben fellp akaratlan vizeletrts, amelyet ltalban tves koron tl
tekintnk krosnak.
Lehet:
primer (a beteg soha nem volt szobatiszta) s
szekunder (eltte legalbb fl vig tnetmentes volt).
Lehet:
nem kompliklt, monoszimptms,
kompliklt, egyb tnetekkel trsul (pl. encopresis, hgyti infekci).
Epidemiolgia: A htves populci 10%-ban, a 12 vesek 3%-ban s a 1620 vesek 1%-ban fordul el. A
fik s a lnyok kztti gyakorisgi arny 2:1.
Primer enuresis:
rossz szoksok (jelentsebb esti folyadkfogyaszts, ksi lefekvs),
pszicholgiai, pszichitriai faktorok: szemlyisgi, viselkedsi zavarok, stressz, csaldi konfliktus, depresszi.
endokrin ok: azenuresis nocturns gyermekek jelents hnyadban az jszakai antidiuretikus hormon (ADH)
termelds cskkent, gy az jszakai vizeletkivlaszts fokozott.
Ersen vitatott az alvs fzisainak szerepe.
Szekunder enuresis:
hgyti infekci (baktrium, vrus, gomba),
urogenitalis fejldsi rendellenessgek (pl. vesicoureteralis reflux, ureterokele).
hgyhlyag-beidegzsi zavarok: detrusor instabilits, hiperaktivits, detrusor-sphincter dyssynergia.
a gerinc, illetve a kzponti idegrendszer krosodsa (velcs-zrdsi defektusok, perinatlis cerebralis lzi
tbbnyire enuresis diurnval is trsul),
egyb tnyezk (helminthiasis, vulvitis, obstipatio, illetve a fenti okok kombinldsa).
Diagnzis
Anamnzis
770
Tisztzandk
a bevizels krlmnyeire, gyakorisgra, a ksr tnetekre (obstipatio, vgbltji viszkets stb.),
a folyadkfogyasztsra vonatkoz adatok,
a csaldi krlmnyek, otthoni vagy iskolai konfliktusok,
a pszichomotoros fejlds, mentlis sttusz, a gyermek magatartsa.
Fiziklis vizsglat
A gyermek magatartsnak, a kltakarn lthat, pszichs zavarra utal egyb jelek (krmrgs, hajtps
stb.), esetleg bntalmazs nyomainak megfigyelse.
rdemes figyelni a gerinc feletti naevusokra, haemangiomkra, kkesszrks foltokra (sszefoglalan: cutan
dysraphismusok), amelyek a csigolyk s a gerinc fejldsi rendellenessgeire utalhatnak.
Folyadkforgalom megmrse.
Bevizels figyelemmel ksrse, rgztse (napl).
Vrnyomsmrs.
Vizelet:
ltalnos vizsglat, ledk, bakteriolgia,
fajsly, osmolalits,
fehrje, fehrjerts,
cukor,
koncentrlsi prba: szintetikus antidiureticus hormon (ADH) adsval (Adiuretin SD 1 orrcsepp)

egybekttt vizeletkoncentrlsi prba (DDAVP prba):
Ha az ADH adsa eltti reggeli els vizelet koncentrcija alacsony (<750 mOsm/L, vagy a fajsly <1020),
az a gyermek cskkent jszakai ADH termelsre utal.
Ha a vizeletkoncentrci az ADH adsa utn is a jelzett rtkek alatt marad, az a veseparenchyma krosodst
jelzi.
Szrum:
vesefunkcis vizsglatok:
elektrolit, kreatinin, ureanitrogn, hgysav,
kreatininclearance.
Urodynamis vizsglatok indikcii enuresis nocturnban:
A gerinccsatorna fejldsi rendellenessgei (sacralis spina bifida, illetve meningomyelokele)
Nappali vizeletinkontinencia
Kros hlyagkapacits
Rezidulis vizelet a hlyagban
Gyenge mictio
771
Csepeg vizelet
Gyakori hgyti infekcik
Encopresissel trsult enuresis
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang: obstruktv uropathia kizrsa, a hlyagmret, a falvastagsg, a vizeletrts utni residuum
mrtke; telt hlyag mellett ureterokele.
Izotp renogrfia: veseregrendszeri s/vagy uretertgulat esetn.
MICU: vesicoureteralis reflux subvesicalis stenosissal vagy anlkl.
Intravns urogrfia: pyeloureteralis vagy juxtavesicalis stenosis lehetsgnek kizrsra.
Urodynamis vizsglatok:
vizeletramls-mrs: uroflowmetria,
hlyagnyomsmrs: cisztometria,
urethranyomsprofil-mrs.
EMG.
Egyb vizsglatok
Vgblkapark vizsglata helminthiasis kizrsra.
Gyermekngygyszati vizsglat (vulvitis?).
Hlyagbeidegzsi zavarok esetben a helyes kezels megvlasztshoz j szolglatot tesz az urodynamis

vizsglat.
Kezels
Ha az organikus hgyti betegsg kizrhat, tancsokat adunk arossz szoksok megvltoztatsra (a

folyadkbevitel fleg dleltt s koradlutn legyen s nem lefekvs eltt, az alvsi id meghosszabbtsa, kt-
hrom ht krnyezetvltoztats, napl vezetse, szksg esetn jszaka egy alkalommal trtn aktv breszts).
Hlyagtorna: nappali fokozott folyadkfogyaszts utn tmeneti, tudatos vizeletvisszatarts segtsgvel a

hlyagkapacits, illetve az akaratunktl fgg kls zrizomzat ereje fokozhat. Htrnya, hogy jl kooperl
gyermek s szl esetn is tbb hnapos gyakorlsra van szksg.
Pszicholgiai mdszerek: dry bed training, kognitv terpia (a gyermek pozitv hozzllsnak kiptse), az
nbizalom fokozsa megfelel szli koopercival eredmnyes lehet.
Enuresis alarm kszlk megfelel elkszts utn az esetek tbb mint 70%-ban hatsos lehet. Jl
kombinlhat a dry-bed traininggel.
Szekunder enuresis esetn az alapbetegsg kezelse: a hgyti infekcik, az urolgiai fejldsi

rendellenessgek, a helminthiasis s az obstipatio clzott kezelse, amelynek eredmnyessge esetn az enuresis
is megolddik.
Gygyszeres kezels:
Szintetikus ADH-ksztmnyek (ha az jszakai vizelet sok s alacsony koncentrcij):
Adiuretin SD 0,1-es orrcsepp.
Ha kt ht alatt 50%-nl kisebb a javuls, a dzis a dupljra emelhet.
772
Ha a gyermek az ezt kvet 3 hnapos kezels utn egy htig gygyszer nlkl is tnetmentes, a kezelst
befejezhetjk.
Recidva esetn a kezelst 1218 hnapig folytatjuk.
24 hetes kezels alatt az esetek mintegy 7080%-ban rapid javuls rhet el, de gyakori a relapszus, s 12
hetes ADH-kezelsi sznet utn az eseteknek mindssze a 21%-a marad szraz.
Hosszabb kezels utn (egy-msfl v) kevesebb relapszus fordul el.
Kontraindikci: hypertonia, mucoviscidosis.
Anticholinerg gygyszer.
oxybutinin hydrochlorid (Ditropan 5 mg-os tabl.).
Dzis: 2,55 mg 3-szor (0,2 mg/ttkg 3-szor naponta).
A kezelsi id: 46 hnap.
Indikcik:
gyakori kis mennyisg vizels (kiskapacits hlyag, primer hiperaktv hlyagmkds, urge szindrma, a
m. detrusor instabilitsa),
hyperreflexia (spina bifida, gerincsrls),
szekunder hiperaktv hlyagmkds: krnikus cystitis, neurolgiai betegsgek (pl. sclerosis multiplex),
enuresis nocturna (ha az nem a cskkent ADH-termels kvetkezmnye).
Kontraindikcik:
myasthenia gravis, akut tdoedema, tachyarrhythmia, vizelsi nehzsg, krnikus bronchitis, blobstrukci.
A javuls 4560%-os.
Triciklikus antidepressznsok (Melipramin, Noveril): Szorongsos, depresszv tnetek esetn az adsa

mrlegelhet (23 ht), de a slyos mrgezs veszlye s a mellkhatsok miatt alkalmazsa kerlend.
Az ADH-kezelst csak megfelel gyermekgygyszati kivizsgls utn, indokolt esetben kezdjk el!
ADH adsa enuresis alarm kszlkkel jl kombinlhat.
12.8.3. Vese-, ureter- s hgyhlyagkvek

Varga Attila
A vesben, az ureterekben, a hgyhlyagban s a hgycsben elhelyezked kveket sszefoglalan hgyti

kveknek nevezzk. A gyermekkori esetek a hgyti kves megbetegedsek 46%-t adjk; a kvek 5070%-a
vesek, mg az endmis terleteken ma is a hlyagk elfordulsa a gyakoribb.
A gyermekkori kvek 3/4-e kalcium-oxalt-mono- s -dihidrt k. Infekcihoz trsulva karbont-apatit- s

struvitkvek fordulnak el. Ritkbb a cisztin- s szemben a felnttekkel igen ritka a hgysav- s
ammniumurt-kvessg.
Etiolgia/prediszponl tnyezk:
Az alacsony sly koraszlttek vesekvessge: a nephrocalcinosis gyakori elfordulsval fgg ssze (a

parenchymban trtn Ca-lerakds, a nephrocalcinosis esetn az regrendszeri Ca-kicsapds, a kvessg is
gyakoribb).
773
A fels hgyti traktus (vese) kveire gyermek- s serdlkorban az albbi betegsgek hajlamostanak:
hgyti fejldsi rendellenessgek,
hgyti infekci,
anyagcsere-betegsgek,
immobilizci.
Endmis hgyhlyagkvessg.
Klinikai tnetek
Hgyti fertzs: csecsemknl, kisgyermekeknl ez hvhatja fel figyelmnket a kves betegsgre.
Veseklika: a felnttkorban jl ismert, tpusos tnet 34 ves korig gyakorlatilag nem fordul el. 810 ven
felli gyermekeknl mr megfigyelhet.
Tpusos tnetek: hasi-, kldk krli fjdalom, puffadssal, hnyingerrel, hnyssal, ers verejtkezssel.
Gyakori a mikroszkpos vagy makroszkpos haematuria elfordulsa.
A nagy kvek, az ntvnykvek vagy a kehelyvg nyugv kvei ltalban nem okoznak panaszt.
Hgyhlyagk: a fenti tnetek mellett vizelsi panaszok: gyakori vizelsi ingerek, hirtelen vizeletelakads,
teljes vizelsi kptelensg.
Hgycsk: hirtelen vizeletelakads s fjdalom.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
kves betegsg a csaldban rkld anyagcsere-betegsgre vagy idiopathis hypercalciurira utalhat.
Egyni panaszok:
Hasi fjdalom, hirtelen jelentkez grcss derktji, alhasba sugrz fjdalom, hnyinger, hnys, gyakori
vizelsi inger, csps vizelet, vres vizelet, hlyag- s hgycsknl vizeletelakads, esetleg krts.
Az akut szakot kveten trekedni kell az esetleges httrben ll anyagcserezavar kimutatsra: hypercalciuria,
hyperoxaluria, hyperuricosuria, cystinuria, renalis tubularis acidzis.
Fiziklis vizsglat
Hasi nyomsrzkenysg, vesetji nyomsrzkenysg.
Laborvizsglatok
Vizelet: ltalnos vizsglat, ledk (haematuria, leukocyturia, cristalluria).
Mikrobiolgiai vizsglat: tenyszts fertztt vizelet esetn.
Kpalkot eljrsok
Ultrahangvizsglat.
Rntgen: natv vese-hlyag felvtel (pozitv krnyk).
Intravns urogrfia.
774
Egyb hasi krkpek (a csecsem- gyermekkorban jelentkez atpusos tnetek miatt):
Fleg az akut, sebszi beavatkozst ignyl hasi krkpek kslekeds nlkli kizrsa a legfontosabb:
appendicitis, ileus, srlsek.
lland hgyti infekcik, recidivl akut pyelonephritisek htterben ugyancsak gondolni kell vesek
lehetsgre.
Kezels
Az akut, grcss hasi fjdalmak cskkentse:
Algopyrin: 0,040,05 g/ttkg/die per os; 0,010,02 g/ttkg naponta 12-szer im.
No-Spa: 16 vesnek: 1/2 tabl. 23-szor naponta vagy 1/4 mL 13-szor naponta im.
714 vesnek: 1/2 tabl. 35-szr naponta vagy 1/2 mL 13-szor naponta im.
Az Algopyrin s a No-Spa kombinlhatk, ersebb fjdalomcsillapt rendszerint nem szksges.
A k spontn tvozsnak elsegtse:
B folyadkfogyaszts, sok mozgs, spasmolyticumok (rendszeres adsuk kisgyermekeknl nem tancsos a

fradkonysg, aluszkonysg miatt).
Trsul hgyti fertzs esetn clzott antibiotikum-kezels.
A spontn tvozsra alkalmatlan kvek eltvoltsa.
Extracorporalis lkshullm kzzs (ESWL): a vesben elhelyezked, laza szerkezet (kalcium-oxalat-

dihidrt, struvit-karbontapatit), 810 mm-nl nem nagyobb kvek kezelsre alkalmas. A kezels ltalban 100
cm testmagassg felett kivitelezhet.
Percutan nephrolithotomia (PCNL): a vesben elhelyezked 10 mm-nl nagyobb kvek, ntvnykvek,

kompakt, kemny kvek (kalcium-oxalt-monohidrt, hgysav, cisztin) eltvoltsra vlasztand mdszer.
Endoszkp segtsgvel a k egyben kivehet vagy zzhat s maradktalanul eltvolthat, a beavatkozs
ismtelhet. Kisebb k mini-PCNL segtsgvel endoszkp alkalmazsa nlkl, vkony teflontubuson
keresztl is eltvolthat.
Ureteroscopia (URS): azureterben elakadt kvek endoszkpos eltvoltsa. A fels ureterszakasz kveket
antegrad, az als ureterszakasz kveket retrogrd ureteroszkpia segtsgvel vehetjk ki. Az eltvoltshoz
Dormia-kosarat hasznlhatunk vagy helyben zzzuk a kvet.
Percutan nephrostoma (PNS): ureterk okozta occlusio, akut pyelonephritis esetn ez az els teend, majd a
lztalan szakban trtnhet a k eltvoltsa.
Percutan suprapubicus cystolithotripsia (PSC): hgyhlyagkvek endoszkpos eltvoltsra szolgl

gyermekeknl suprapubicus behatolssal.
A hgycskvek rendszerint endoszkposan eltvolthatk.
Nylt mtti keltvolts: pyelotomia, nephrotomia, plusreszekci, ureterotomia, sectio alta, urethrotomia.
Indikci:
kizrlag akkor, ha a minimlisan invazv kezelsek eredmnytelenek, illetve
ha egyidejleg anatmiai rendellenessg nylt mtti korrekcija is szksges.
Nephrectomia: Ritkn, k okozta roncsvese, pyonephros miatt.
775
Trekedjnk az eltvoltott hgyti k analzisre!
Kves betegek gondozsa, kprofilaxis
Rendszeres, b folyadkfogyaszts, kerlni kell az exsiccosist.
Panaszmentessg esetn is 1/2 vente vese, hlyag UH-vizsglata, vizeletvizsglat javasolt.
Hgyti infekcik hatsos kezelse.
A vizelet savanytsa a lgos kalkotk kicsapdsnak megakadlyozsra.
Hidroxmsavszrmazkok ureztermel baktriumok ellen.
Cisztink-recidva profilaxisra C-vitamin, Thiola (2050 mg/ttkg/nap) alkalmazhat.
Distalis renalis tubularis acidosis esetn alkli-citrt keverk adhat (lsd XXXII/4. fejezet!).
A gyermekkorban igen ritkn elfordul hgysavk profilaxisban a savas vizelet pH neutralizlsa fontos,
erre a clra Blemaren-N vagy citrtkeverk hasznlhat.
Anyagcsere-betegsg okozta kvek esetn a k analzistl fgg trendi megszortsokat javaslunk (pl.
oxaltk: sska, csokold, kaka kerlse).
Ajnlott irodalom
Csontai ., Sznyi P., Pirt L.: Hgyszervi kbetegsg gyermekkorban, Magyar Urolgia, 1992, 4: 225231.
Jainsch M., Hock A., Farkas A.: Neurogn hlyag gyermekkorban. Magyar Urolgia, 1992, 4: 179186.
Jodal U., Hansson S.: Urinary tract Infection. In Holiday M., Barratt TM., Avner E. (szerk.): Pediatric
Nephrology, Williams and Wilkins Waverly Co., Baltimore, Philadelphia, Hongkong, London, Mnchen,
Sydney, Tokyo., 1994, 950963.
Jones KV., Ascher AW.: Urinary tract infection and Vesicoureteral reflux. In Edelmann CM. (szerk.): Pediatric
Kidney Disease, Little, Brown and Co., Boston, Totonto, London, 1992, 19831991.
Hellerstein S.: Urinary Tract Infection: Old and New Concepts, Ped Clin North Am, 1995, 42: 14331468.
Holman E., Munim Khan A., Tth Cs.: Percutan suprapubicus cystolithitripsia gyermekekben. Magyar
Urolgia, 1998, 10: 123128.
Patrick C. (szerk.): Campbells Urology, 7. kiads, W. B. Saunders Company, 1998.
Rushton HG, Belman B.: Vesicoureteral reflux and renal Scarring. In Holiday M., Barratt TM., Avner E.
(szerk.): Pediatric Nephrology, Williams and Wilkins Waverly Co., Baltimore, Philadelphia, Hongkong,
London, Mnchen, Sydney, Tokyo. 1994, 963986.
Szab L.: Bakterilis tubulointerstitialis nephritisek urolgiai fejldsi rendellenessg nlkl. In Tri S. (szerk.).
Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998. 5760.
Szab L., Borbs .: Cystomanometry with voiding cystourethrography in children. Advantages and limitations
of unichanel cystomanometry. Year book of Ped Radiology, 1992, 4: 2733.
Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998, 6068.
Tri S. et al.: Vizeletinkontinencia. In Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998,
7583.
Tth Cs.: Endoszkpos veseksebszet, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1987.
12.9. XXXII/9. fejezet Akut veseelgtelensg csecsem- s

gyermekkorban
776
Tri Sndor
Az akut veseelgtelensg a vesefunkci rapid cskkense, amely a nitrogn-anyagcsere termkeinek

akkumulcijhoz (az letkornak megfelel kiindulsi rtkek 50%-t meghaladan), s a folyadkelektrolit
egyensly felborulshoz vezet. A minimlis vizeletmennyisg, amely a napi ozmotikus teher kivlasztshoz
felttlenl szksges: 300 mL/m2/24 ra (csecsem esetben >1,0 mL/ttkg/ra). Az akut veseelgtelensg
tlnyom rsze (80%-a) oligurival jr, mg kis rszben nem oliguris formval is tallkozunk.
Incidencia: 4:1 milli 14 v alatti gyermek vente.
Etiolgia: Az oligurival jr akut veseelgtelensg okait s fbb csoportjait a XXXI/9-1., a prerenalis s renalis
veseelgtelensg elklntsre szolgl laboratriumi jellemzket a XXXI/9-2. tblzat foglalja ssze.
1.194. tblzat - XXXII/9-1. tblzat Gyermekkori akut veseelgtelensget okoz

krkpek
Praerenalis
Hypovolaemis shock: dehidrci, gastroenteritis, diabetes mellitus, diabetes insipidus, gsi srls, ileus,
vrzs
Cardialis: congestiv szvelgtelensg, pericardialis tampond, sepsis/shock
Hypoalbuminaemis llapotok: nephrosis-szindrma, mjelgtelensg
Renalis
Vascularis: vesevna thrombosis, artris occlusio, haemolyticus uraemis szindrma, corticalis necrosis
Glomerularis: akut glomerulonephritis (posztinfekcizus, rapidan progredil); Goodpasture szindrma,

membranoproliferatv glomerulonephritis
Tubularis: nephrotoxin hats, akut intersticilis nephritis, hgysavas nephropathia, Crush-szindrma
Kevert tpus: hypoxis reperfzis szindrma, sepsis
Congenitalis: vesedysplasia
Postrenalis
Congenitalis obstrukci (urethrastenosis, hts urethrabillenty)
Urolithiasis
1.195. tblzat - XXXII/9-2. tblzat A praerenalis s renalis veseelgtelensg

laboratriumi differencildiagnosztikja
Praerenalis Renalis
Vizeletledk normlis cylinderek
Vizeletkreatinin >1000 mol/L <700 mol/L
Vizeletozmolalits >500 <350
777
jszltt >350 <200
Vizeletntrium <10 mmol/L >40 mmol/L
jszltt <2030 mmol/L
Vizelet/plazma kreatinin >40 <20
Vizelet/plazma urea >15 <5
Vizelet Na/K <1 >1
FeNa1 <1 >2
jszltt <2,5 >3
Veseelgtelensgi index2 <1 >2,3
1
FeNa: frakcionlt Na excretio = [vizelet Na x plazmakreatinin] / [vizeletkreatin x plazma Na]
2
Veseelgtelensgi index = vizelet Na / [vizeletkreatin/szrumkreatin]
12.9.1. Nem oliguris akut veseelgtelensg

Akut veseelgtelensg, amelyben a glomerularis krosods mellett kifejezettebb a tubulopathia, amely elektrolit-
s folyadkvesztsben manifesztldik. Az sszes akut veseelgtelensg 20%-a tartozik ide.
Okai:
Hypercalcaemia.
Posztobstrukci.
Aminoglikozid induklta akut veseelgtelensg.
Klinikai jellemzk
Jobb prognzis, rvidebb klinikai lefolys, alacsonyabb vizelet-Na (1025 mM), mint az oliguris
betegekben.
Az els 34 nap: a vizeletmennyisg s az urea-N fokozatosan emelkedik.
34. naptl: tubularis regenerci indul, amelyet intenzv polyuria kvet (35 L/m2/24 ra),
elektrolitvesztesggel mortalits 33%,
215 vvel ksbb cskkent vesefunkci (kreatinin clearance, vizelet koncentrlkpessg).
Diagnzis
Anamnzis
Vres hasmens, hnys, gyenge vizeletsugr.
Gygyszer-expozci, megelz s/vagy ksr betegsgek.
Pozitv csaldi anamnzis stb.
Fiziklis vizsglat
778
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat sorn vrhat eltrsek:
Hidrltsgi llapot, hepatosplenomegalia, megnagyobbodott vesk vagy hlyag, egyb tapinthat hasi
rezisztencia,
spadtsg, hmrsklet (kpeny, mag),
oedema, ascites, pleuralis folyadk, pericarditis, folyadkegyensly zavara,
vrnyomsmrs, folyamatos vrnyoms-monitorozs.
Minden esetben elvgzend alapvizsglatok:
Vizelet:
Rutin vizeletvizsglat, ledk, tenyszts.
24 rs vizelet mennyisge (az oliguria megtlsre szolgl adatok a XXXII/9-3. tblzatban lthatk).
Fajsly, ozmolalits.
Kreatinin, elektrolitok, fehrje.
Vrkmiai vizsglatok:
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: Hb, Htc, trombocita, fvs.
Vrsejtsllyeds, CRP.
Kreatinin, karbamidnitrogn, hgysav.
Elektrolitok: K, Na, Cl, Ca, P.
sszfehrje, albumin, GOT, GPT, alkalikus foszfatz.
Ozmolalits.
Lipidek.
Specilis vizsglatok intzetben:
Glomerulonephritis esetn immunolgiai vizsglatok (lsd mg a XXXII/3. fejezetben).
C3, C4 komplement frakcik, ANF, anti-DNS, LE-sejt,
kering immunkomplex, immunglobulinok (immun eredet akut veseelgtelensg gyanja esetn).
A peritonelis dialzis (PD) elgtelen funkcija esetn a dializtumbl kreatinin, illetve urea-N-meghatrozs,
hypoproteinaemia esetn fehrjemeghatrozs javasolt.
1.196. tblzat - XXXII/9-3. tblzat Az oliguria kvantitatv meghatrozsa
mL/m 2 /nap mL/ttkg/nap mL/ttkg/ra
jszltt <0,5
Csecsem <180 <1520 <1,0
779
Gyermek <240 <1015
Bakteriolgiai vizsglatok:
Torokvladk, vizelettenyszts, lz esetn hemokultra (3x).
Peritonealis dialzis (PD) esetn a kifoly folyadkbl naponta tenyszts, sejtszmvizsglat.
Vrusszerolgiai vizsglatok: HBsAg, HCV, CMV, HIV (vrusfertzs gyanja esetn).
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang: vesk mrete, echogenitsa.
Doppler-echorenogrfia (vesevna vagy -artria elzrdsnak gyanja esetn).
Szv-UH: hypertensio kvetkezmnyei, pericarditis?
Natv hasi rntgen (vesek gyanja esetn).
Mictis cystourethrogrfia (vesicoureteralis reflux gyanja esetn).
Mellkasrntgen: a tdoedema felismersre.
Hasi CT, MR (vesetumor gyanja esetn).
Eszkzs vizsglatok
EKG, EEG.
Egyb vizsglatok
Szemszet konzlium (fundus, visus, lttr).
Vesebiopszia, szvettan
Indikci: ha az akut veseelgtelensg oka nem tisztzhat s kontraindikci nem ll fenn.
Szvettani vizsglat: fny, elektronmikroszkpos s immunfluoreszcencis feldolgozs.
Kezels
Kizrlag megfelelen felkszlt intzetben!
Shock kezelse
Shock volumenhinnyal:
20 mL/ttkg/2060 perc Ringer vagy izotnis infzi
vrgzkontroll (acidzis szvkontraktilits)
Vrnyoms <40 Hgmm CV katter bevezetse (norml CVP: 510 vzcm, vagy 48 Hgmm.
CVP <5 vzcm: 10 mL/ttkg/1020 perc kolloid infzi (plazmaptszerek: albumin: 1 g/ttkg, a shocktdt
slyosbthatja!) 1020 mL/ttkg/1020 perc krisztalloid infzi
CVP , vrnyoms 40 Hgmm: 20 mL/ttkg/15 perc izotnis folyadk
CVP norm., vrnyoms:
780
<40 Hgmm (csecsem): 10 mL/ttkg kolloid oldat
<80 Hgmm (gyermek): 20 mL/ttkg izotnis folyadk vagy 10 mL/ttkg kolloid oldat
CVP 510 vzcm: 10 mL/ttkg/1020 perc kolloid infzi
Shock volumentlterhelssel:
CVP >15 vzcm, vrnyoms <40 Hgmm, P >200/perc: Isoproterenol inf. 0,1 g/ttkg/perc (kezdetben) s a
vrnyomsnak megfelelen folytatni
ha a pulzus >200/perc arrhythmia
ha nincs vlasz Dopamin 5 g/ttkg/perc
Vrnyoms <80 Hgmm vagy a pulzus >200/perc:Dopamin inf. 5 g/ttkg/perc (15 g/ttkg/perc RBF )
Az ugyanabba a vnba adott bikarbont inaktivlja a Dopamint!
systols volumen, norm. vagy CVP, szisztms rezisztencia: Nitroprussid Na 1g/ttkg/perc +

Isoproterenol vagy Dopamin
A Dobutamin javthatja a shock llapotot: -1, -2 s -receptorokat stimullja (de a dopaminreceptorokat nem).
Elektrolit- s folyadk-rendellenessgek kezelse (lsd XIV. fejezet).
Hyperkalaemia kezelse (lsd mg a XIV. s a XXXII/10. fejezetben).
K+ >7,5 mM EKG-elvltozsokkal (srgssgi helyzet).
10% Ca-glukont 0,5 mL/ttkg (50 mg/ttkg): 75 mg/perc EKG-monitorozs mellett. Hats kezdete: 15 perc,
rvid hatstartam, ismtelhet
NaHCO3 iv. 12 mEq/ttkg iv. 1015 perc alatt: A H+-t kiviszi a sejtekbl, a K+-ot pedig beviszi a sejtekbe.
Kzmbsti a hyperkalaemia myocardialis hatst. Hats kezdete: 15 perc, rvid hatstartam, csak egyszer
ismtelhet (Cave! Na-, vztlterhels, hypocalcaemis tetania)
25% glukz (500 mg/ttkg = 2 mL/ttkg) + inzulin 0,5 U/ttkg (gyermek) 0,2 U/ttkg (csecsem), ha a vizeletglukz
>150 mg/nap (Destrostix).
Az extracellulris K+-ot beviszi az intracellulris kompartmenbe. Hats kezdete: 1530 perc, rvid hatstartam,
folyadktlterhelst okozhat.
-agonistk (inhallva) cskkentik a szrum K+ szintet. A cscshats kezdete 30 perc (Salbutamol 1 puff: 100 g
>4 ves gyermek)
Ioncserl gyanta (Na-polisztirn-szulft): 1 g/ttkg rectalisan vagy per os. Hats kezdete: 2 ra, se-K+1 mM-lal
cskken 4 rn bell
Peritonealis dialzis: Amennyiben az elz kezels hatstalan volt. Hats kezdete: 2 ra
Hemodialzis: Amennyiben az elz kezels hatstalan volt. Hats kezdete: 15 perc
K+ >7,5 mM EKG-tnetek nlkl:
NaHCO3.
Ioncserl gyanta.
Se-K+-szint monitorozsa.
K+>6,5 mM:
Ioncserl gyanta.
781
Se-K+-szint monitorozsa.
Acidzis kezelse
Vns pH = 6,87,0:
3,3 mL/ttkg 7,5% NaHCO3 iv. 5 perc alatt,
maximum 2-szer, hatstalansg esetn dialzis.
Vns pH =7,07,2, hypervolaemia:
20 mL/ttkg izotnis bikarbontoldat (7,5%),
1-szer adhat, azutn dialzis.
Vns pH >7,2:
NaHCO3-ads per os vagy csak folyadkptls,
koncentrlt glukzzal kalriaptls a katabolizmus cskkentse cljbl.
Hyponatraemia kezelse
<120 mM neurolgiai tnetek, convulsik.
Ha folyadktlterhels okozza terpia: folyadkelvons.
Ha gastrointestinalis vesztesg okozza terpia: Na-ptls:
Na-deficit (mM ) = (140 aktulis se-Na) 0,6 ttkg
A deficit felt kell az els 24 rban ptolni.
Hypocalcaemia kezelse
10% Ca-glukont 0,5 mL/ttkg 510 perc alatt.
lassbb korrekci: 0,1 mL Ca/ttkg/ra inf.
Hypomagnesaemia kezelse
50% Mg-szulft 0,1 mL/ttkg
Hypertensio kezelse
Lsd a XXXII/7. fejezetben!
Volumentlterhels + hypertensio, CVP , oedema
Furosemid 15 mg/ttkg iv., folyadkmegszorts.
Ha nincs vlasz dialzis, ultrafiltrci.
Inszenzibilis vesztesg: 300 mL/m2/24 ra + a lztl fggen: 1 C-onknt 13%-kal n.
Gygyszerek:
Labetalol inf.: 13 mg/ttkg/ra inf.
Nitroprussid-Na: 0,58 g/ttkg/perc inf. (a cianidszint monitorozsval)
Diazoxid: 25 mg/ttkg iv.
782
Hydralazin: 0,20,4 mg/ttkg iv.
Nifedipin sublingualis tabl.: 0,25 mg/ttkg
Mrskelt hypertoniban:
Bta-blokkol (pl. Betaloc, Propranolol)
Vasodilatator (pl. hydralazin)
Ca-csatorna-blokkol (nifedipin)
Mregtelent kezelsek
Dialzis:
peritonealis dialzis (PD)
hemodialzis (HD)
Folyamatos arteriovenosus hemofiltrci, venovenosus hemofiltrci
Plazmaferezis
Hemadszorpci
Dialzis:
A dialzis indikciit foglalja ssze a XXXII/9-4. tblzat. A peritonealis dialzis s a hemodialzis lerst
lsd a XXXII/10. fejezetben.
Folyamatos arteriovenosus vagy venovenosus hemofiltrci (CAVH, CVVH), folyamatos arteriovenosus

(CAVHD), vagy venovenosus hemo-diafiltrci (CVVHD)
A beteggy mellett vgezhet. A CAVH-hoz nem kell vrpumpa, a CVVH-hoz kell. A kezels idtartama 36
72 ra.
A hemofiltrci erre kikpzett szemlyzettel s jl felszerelt intenzv osztlyos httrrel vgezhet!
Indikci:
slyos kardilis dekompenzci ascitesszel, illetve jelents folyadkretencival,
jszlttkori akut veseelgtelensg (perinatlis hypoxis lzi, RDS stb.),
nem fehrjhez kttt toxin okozta mrgezsek,
hypoxis-reperfzis vesekrosods multiorgan failure.
Hemofiltrci (HF): Mvesekszlkkel (on-line hemofiltrci) gyermek mvesellomsokon vgezhet 4

ves kor felett.
Indikci: slyos kardilis dekompenzcival jr veseelgtelensg. A kezels idtartama: 46 ra.
Plazmaferezis.
Kros plazmakomponensek eltvoltsa.
A leggyakoribb nefrolgiai krkpek, amelyekben a plazmaferezis indokolt lehet:
idiopathis rapidan progredil glomerulonephritis,
Goodpasture-szindrma,
783
haemolyticus uraemis szindrma atpusos formja] (HUS),
thromboticus thrombocytopenis purpura (TTP),
SLE-nephropathia nephrosis-szindrmval s tbbszervi manifesztcival jr esetei,
polyarteritis nodosa slyos formja,
Wegener-granulomatosis,
HenochSchnlein-nephropathia crescentkpzdssel,
szisztms vasculitis ltal okozott glomerulonephritis,
foklis szegmentalis glomerularis sclerosis terpiarezisztens formja,
vesetranszplantci (anti-HLA antitestek eltvoltsa a transzplantci eltt, humoralis rejectio: antitestek

eltvoltsa, foklis szegmentalis glomerularis sclerosis alapbetegsg beteg vesetranszplantcija utn).
Specilis aferezis mdszerek:
Leukocitaferezis: magas leukocita/limfocitaszmmal jr akut leukaemis esetekben a leukocitk/limfocitk

aferezissel trtn eltvoltsa a sejtsztessbl szrmaz hgysavas nephropathia kialakulsnak megelzsre.
Immunadszorbci: a kering autoantitestek, immunkomplexek eltvoltsa a beteg plazmjnak eltvoltsa

nlkl (a plazmaferezis modernebb alternatvja).
Lipidferezis: familiris hyperlipoproteinaemia, illetve szerzett hyperlipoproteinaemik antilipaemis

gygyszerekre nem reagl eseteinek aferezissel trtn kezelse, az egyb plazmakomponensek eltvoltsa
nlkl.
1.197. tblzat - XXXII/9-4. tblzat A dialziskezels indikcii
Az akut dialzis indikcii Peritonealis dialzis indikcija a Hemodialzis indikcija a

hemodialzissel szemben peritonealis dialzissel szemben
Nem kontrolllhat jszltt, csecsem, Elzetes hasi mtt, peritonealis

folyadktlterheltsg/hypertonia kisgyermekkor sszenvsek
Nem kontrolllhat acidosis Vascularis accessus hinya Gombs peritonitis, tunnel infekci
Szimptms elektrolitzavarok Instabil kerings
Aszimptms uraemia Kardilis dekompenzci
Dializlhat toxin Szlltsi lehetsg hinya
Anuria mg akkor is, ha a fenti t

indikci nem ll fenn s az
obstrukci kizrhat
A plazmaferezis potencilis mellkhatsai:
Vrzkenysg
Immunglobulin-vesztesg
Anaemia
Gygyszeres kezelsre val hatsa (a gygyszer koncentrcija a terpis vrszint al esik, befolysolhatja a
gygyszer metabolizmust)
784
Hepatitis
Hemadszorpci:
Indikci:
fehrjhez kttt nagy molekulj toxin okozta mrgezs,
paraquat-mrgezs,
slyos hepatitisszel szvdtt mjkma.
A plazmaferezis megfelel centrumban vgzend, erre kikpzett szemlyzettel!
Dita
Legalbb az letkornak megfelel kalrit meg kell kapnia a betegnek. A katabolikus llapotok vagy az
elgtelen kalriabevitel fokozzk az acidzist.
A kalriaszksglet kiszmtsa (lsd mg a II/3. fejezetben)
010 kg = 100 cal/ttkg,
1020 kg = 1000 cal + 50 cal/ttkg (a 10 feletti ttkg-okra),
>20 kg = 1500 cal + 20 cal/ttkg (a 20 feletti ttkg-okra).
A kalria leginkbb zsr s sznhidrt formjban biztosthat, gyakran hasznlnak glukzpolimert s

zsremulzikat.
Az telek fehrje-, foszft- s elektrolittartalmt gyakran s gondosan ellenrizni kell, mivel kzlk sok
veseelgtelensgben nem adhat.
Gygyszerek adagolsa
A veseelgtelensg megvltoztatja a legtbb gygyszer metabolizmust, gy azok dzisa, illetve az adagok

gyakorisga mdosul. A peritonealis s a hemodialzis vltoztatja a clearance-arnyokat is, amelyre szintn
figyelemmel kell lenni a gygyszerek felrsakor. A gygyszerek adagolst nefrolgus szakorvos tancsa
alapjn clszer meghatrozni.
12.9.2. Akut veseelgtelensggel jr specilis krkpek

12.9.2.1. Haemolyticus uraemis szindrma
Etiolgia: sokfle:
verotoxin termel Escherichia coli 0157, illetve Shigella baktrium,
neuraminidzt termel baktriumok s vrusok,
gygyszerek (cyclosporin, mitomycin C, 5-fluorouracil),
szisztms lupus erythematodes,
tumorok,
transzplantci,
glomerulonephritis.
Patolgia:
Diffz intravascularis coagulatio, consumptiv coagulopathia, arterialis s glomerularis thrombosissal,

fibrinoid necrosissal, ksbb myointimalis prolifercival, sclerosissal, a tubulusban akut tubularis necrosissal.
785
Klinikai kp s formk
Haemolyticus anaemia, thrombocytopenia, microangiopathia, akut uraemia s neurolgiai tnetek a jellemzek.
Tpusos HUS (leggyakoribb): vres diarrhoea utn akutan jelentkezik, jobb prognzis. Okozhatja verotoxin
s shiga toxin.
Neuraminidztermel mikroorganizmusok ltal okozott HUS: az endothelsejtek, a leukocitk, a trombocitk

elvesztik sialoproteintartalmukat a sejtmembrnbl, ami az ott lv ThomsenFriedenreich-antign felsznre
kerlst eredmnyezi. A fenti antignek s a plazmban lv megfelel antitest miatt a vvs-ek agglutinldnak.
Sporadikus HUS: patogenezisben a cskkent prosztaciklintermels vagy annak rapid degradcija, a

trombocitaaggregl faktor plazmban val felszaporodsa, antiendothelialis antitestek s toxinok jelenlte
jtszik szerepet.
Thromboticus thrombocytopenis purpura (TTP) (klinikailag hasonl): a HUS-ra jellemz tnetek mellett
slyos perifris keringsi zavar, lz, idegrendszeri tnetek jellemzik.
Mind a sporadikus HUS, mind a TTP indulhat larvltabb formban, de a prognzis mindkt esetben rosszabb.
Nhny esetben a HUS, illetve TTP familirisan halmozottan jelentkezik, amely a hajlamost tnyezk (pl.
prosztaciklindefektus) genetikai meghatrozottsgra utal.
Kezels
Korn bevezetett dialzis: a betegsg rapid progresszija miatt akr 300400 mol/L-es szrumkreatinin-
rtknl is rdemes elkezdeni.
Vvs-massza transzfzik (a haemolyticus anaemia miatt ismtelten).
Friss fagyasztott plazma (FFP).
Plazmaferezis: a ritkbban elfordul, slyos s az elbbi kezelsre nem reagl atpusos HUS esetekben
kedvez fordulatot hozhat: a prosztaciklintermelst gtl plazmafaktor(ok), a trombocita aktivl faktor s mg
szmos ms kros hats meditor s citokin eltvoltsa rvn hat.
Antikoagulns, illetve fibrinolzist gtl kezels, valamint a szteroidterpia nem vltottk be a hozzjuk fztt
remnyeket.
Szabadgyk-fog gygyszerek (nagy adag E-vitamin, C-vitamin) alkalmazsnak elmleti indoka lehet,
hinyoznak a prospektv klinikai vizsglatok.
A rendkvl gyorsan metabolizld, ugyanakkor a mellkhatsai miatt (vasodilatatio, hypotonia) nem

veszlytelen prosztaciklininfzi indikcijrl megoszlanak a vlemnyek. Slyos TTP, illetve HUS esetekben
egyesek 35 ng/ttkg/ra adagban alkalmazzk.
12.9.2.2. Posthypoxis akut veseelgtelensg
Definci
Tbb szervrendszert rint heveny slyos llapot, amely brmilyen okbl bekvetkez tarts hypoxia
kvetkezmnyeknt alakul ki.
Etiolgia:
Perinatlis asphyxia.
jszlttkori respircis distressz szindrma, reszuszcitci.
Klnbz folyadkhinyos, illetve shockllapotok.
A kombinlt szvfejldsi rendellenessgben szenved nyitott szvmtttel operlt gyermekek.
786
Klinikai kp
Az rintett szervek/szervrendszerek krosodsnak kvetkezmnye:
Szvelgtelensg (cskkent kontraktilits, arrhythmia, bradycardia, pacemaker dependencia).
Keringsi rendellenessgek (pulmonalis hypertensio, fokozott perifris pulmonalis vascularis rezisztencia).
Lgzsi elgtelensg (bronchopulmonalis dysplasia, felntt tpus distressz szindrma).
Idegrendszeri tnetek: grcsk, agyideg bnuls (hypoxia, vrzs, fokozott intracellularis osmolarits az
agyban, agyoedema), gerincagy-bnuls (reperfzis szindrma kvetkeztben).
Vrzsek (hypoxis rfalkrosods, illetve trombocitadiszfunkci miatt), hemolzis.
Infekcik (pneumonia, peritonitis, hgyti infekcik).
Mj-, pancreaskrosods.
Biokmiai elvltozsok:
metabolikus acidzis, azotaemia, hyperurikaemia, hyperkalaemia, hyponatraemia, hypocalcaemia,

hyperglykaemia, hypertriglyceridaemia, hypoproteinaemia.
Volumeneltrsek: mindkt irnyban letveszlyesek:
Hypervolaemia kvetkezmnyei: agyoedema, keringsi elgtelensg, tdoedema, lgzsi elgtelensg (pCO 2,

pO2), hipertenzv encephalopathia.
Hypovolaemia kvetkezmnyei: hypoxis agykrosods, vesekreg-ischaemia, hypoxis tubularis lzi s

myocardialis ischaemia. A folyadk- s elektrolithztarts zavara, az akut uraemia, az acidzis s a
hyperurikaemia valamennyi szervrendszer mkdst krosan befolysolja.
Kezels
Tartsan fenntarthat az egyensly stabil dialzis mdszerrel: CAPD technikval vgzett peritonealis dialzissel.
12.9.2.3. Akut tubularis krosods s necrosis (ATN)
Definci
Multifaktorilis eredet tubularis krosods.
Etiolgia s patogenezis:
Tarts hipoperfzi, nem korriglt vrzs, gastrointestinalis folyadkvesztesg.
Tubularisan hat toxinok, tubulointersticilis betegsgek.
Sepsis okozta haemodinamikai vltozsok.
Cyclosporin-A: kzvetlen tubularis krosodst, glomerularis thrombosist s intersticilis nephritist okozhat.
Magas ozmolalits rntgenkontrasztanyagok vasoconstrictit elidzve vrsvrtest-aggregcit s a

TammHorsfal-proteinek intratubularis precipitcijt okozzk.
Brmilyen eredet hypovolaemia fokozza a gygyszerek tubularis toxicitsnak veszlyt.
Allergis intersticilis nephritis alakulhat ki nemszteroid tpus gyulladscskkentk, aminoglikozidok,

amphotericin B, tumorellenes szerek, penicillinszrmazkok, cephalosporinok, szulfonamidok, diuretikumok,
phenitoin, allopurinol, carbamazepin, cimetidin s clofibrat kezels sorn.
Intravascularis hemolzis, illetve rhabdomyolysis szintn okozhat akut tubularis krosodst vasoconstrictio s a
bomlstermkek okozta tubularis elzrds rvn.
787
Klinikai tnetek
Hslszer vizelet, majd oligo-anuria, azotaemia, metabolikus acidzis.
Kezels
A gyanstott gygyszer adsnak lelltsa.
Szteroid kedvez hats lehet.
Esetenknt a beteg dialziskezelst is ignyelhet.
Methotrexat ltal okozott veseelgtelensg elfordulst az erteljes hidrls s a vizelet lgostsa, illetve a
leukovorin rescue cskkentik.
12.9.2.4. Tumorlysis-szindrma
Definci
A klnsen rapidan nveked tumorok, non-Hodgkin-lymphomk s leukaemik agresszv kemoterpija

sorn bekvetkez tumorsejtsztess a sejtmagbl kiszabadul nukleinsav vgtermknek, a hgysavnak a
felhalmozdsa miatt veseelgtelensghez vezethet.
Kezels, megelzs
Egyedli kezelsi lehetsg a peritonealis dialzis.
Fontos a megelzs:
a kemoterpia eltt adott allopurinol,
azt kveten folyadklks s diuretikum, valamint
alkalizls Na-bikarbonttal:
A cl a vizelet pH = 7 fl emelse, cskkentve ezltal a hgysavkristlyok lerakdst a vesetubulusokban s

a nephrocalcinosis kialakulsnak veszlyt.
12.9.2.5. jszlttkori vesevna-thrombosis
Ritka esetekben fleg thrombophilia kvetkezmnyeknt mr intrauterin bekvetkezhet.
Epidemiolgia: a gyermekkori vesevna-thrombosisos esetek 74%-a egyves kor alatt, 60%-a jszlttkorban
fordul el. A fi s a leny jszlttek arnya 55:29.
Etiolgiai faktorok:
diabeteses anya, koraszlttsg, szletsi trauma,
perinatlis hypoxia,
sepsis,
congenitalis vese- s szvfejldsi rendellenessgek,
dehidrltsg,
intravns kontrasztanyagos vizsglatok, mttek, kanlk.
Diagnzis
Anamnzis
788
Anyai diabetes, koraszlttsg, perinatlis hypoxia, jszlttkori esemnyek.
Thrombophilia a csaldban.
Fiziklis vizsglat
Tapinthat hasi rezisztencia, haematuria.
A hasi rezisztencia fjdalmas.
Thrombocytopenia, amely az id elrehaladtval slyosbodik.
Fokozd azotaemia, metabolikus acidzis.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH: megnagyobbodott vese, a kreg s a velllomny nehezen klnthet el egymstl. Sokszor jl
lthat a vnban a thrombus.
Doppler-ultrahang: vrramls-vizsglat a veseerekben, amely egyrtelmen kimutatja a lezrt vesevns

keringst.
Az iv. urogrfia felesleges s veszlyes a kontrasztanyag szrumviszkozitst fokoz hatsa miatt!
Polycysts vese, hydronephrosis, vesetumor, vese subcapsularis vrzs, mellkvesevrzs, vese ruptura.
Kezels
100 E/ttkg heparin iv. bolusban, majd 25 E/ttkg/ra heparin infziban.
Az alvadsi idt vagy a trombinidt a kontrollrtk 23-szorosra meg kell nyjtani a kell hats elrshez.
Slyos azotaemia esetn PD-re is szksg lehet.
Az agyvrzs veszlye miatt a beteg szoros megfigyelst ignyel!
Szvdmnyek
Az rintett vese atrophija, fibrosisa, tubularis proteinuria, glycinuria, hyperaminoaciduria,

hyperphosphaturia, a koncentrlkpessg cskkense.
A Goldblatt-mechanizmus alapjn hypertensio is kialakulhat.
Ajnlott irodalom
Andreoli SP.: Clinical evaluation and management. In Amer E., Harmon WE., Niandet P. (szerk): Pediatric
Nephrology, 5. kiads, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2004, 12331252.
Benfild MR., Bunchman TE.: Management of acute renal failure. In Avner E., Harmon VE., Niandet P. (szerk.):
Pediatric Nephrology, 5. kiads, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2004, 12531255.
Brezis M., Rosen S., Epstein FH.: Acute renal failure. In Brenner BM., Rector FC. Jr.: The kidney, W. B.
Saunders Co., Philadelphia, 1991, 9931061.
Franklin SS., Klein KL.: Acute renal failure: fluid and electrolyte and acid-base complications. In Narins RG.
Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism. McGraw-Hill, Inc., New York, 1994, 11751194.
Kaplan BS., Levin M., De Chadaravian J-P.: The hemolytic uremic syndrome. In Edelmann CM. Jr.: Pediatric
kidney disease, Little, Brown and Co., Boston, 1992, 13831405.
789
Long S., Gaudio K., Siegel NJ.: Nondialytic treatment of acut renal failure. In Edelmann CM. Jr. (szerk.):
Pediatric Nephrology 1. Little, Brown and Co., Boston, 1992, 801814.
Sraklebank JT., Fitzpatrick M.: Antenatal failure in infants and children. In Danson AM. et al.: Oxford Textbook
of Clinical nephrology, 3. kiads, Oxford Univ. Press, 2005, 15911603.
Tri S.: Akut veseelgtelensg. In Tri S. (szerk.): Vesebetegsgek gyermekkorban, Medition, Budapest, 2003,
164198.
12.10. XXXII/10. fejezet Krnikus veseelgtelensg

Sallay Pter
12.10.1. Krnikus veseelgtelensg

Krnikus veseelgtelensgen (KVE) a vese vizeletkivlaszt s hormonlis funkcijnak fokozatos,

irreverzibilis beszklst rtjk. Alapjban vve egy folyamatrl van sz, amely magban foglalja mind a
glomerularis filtrcis rta (GFR) fokozatos megkevesbedst, mind a tubularis-intersticilis sejtek elrehalad
funkcizavart.
A brmilyen okbl kialakult definitv glomerulotubularis krosods kvetkeztben mg ha ez kezdetben a

nephronok kis szmt rintette is egy nmagt fenntart s erst, veseparenchymt pusztt folyamat indul
be, amely elbb-utbb terminlis veseelgtelensghez vezet.
A krnikus veseelgtelensg beosztsa
Alapja: a glomerularis funkcit tkrz GFR, de figyelembe veszi a tubularis mkdszavar mrtkt is.
Korai veseelgtelensg
A GFR cskkense nem haladja meg az letkornak megfelel rtk 50%-t.
A szrumkreatinin kb. 150300 mol/L.
Kifejezett klinikai tneteket nem, vagy alig okoz.
Krnikus veseelgtelensg
A GFR rtke az letkori standard 1050%-a kztt van.
Szrumkreatinin 300700 mol/L.
Egyre inkbb eltrbe kerlnek a klinikai tnetek, klnsen, ha a GFR 25% al kerl.
Terminlis veseelgtelensg
A GFR az letkori normlrtk 10%-a vagy annl kevesebb.
Szrumkreatinin 700 mol/L.
Veseptl kezelst (dialzis, transzplantci) tesz szksgess.
Uraemia
sszetett tnetcsoport, amelynek htterben slyos vesemkdsi zavar ll.
AGFR rtke a norml 10%-a alatt van.
Klinikai jellemzi:
fradkonysg, tvgytalansg, a nvekeds s testslygyarapods elmaradsa, hnyinger, hnys, viszkets;
790
uraemis pericarditis alakulhat ki.
A folyadk- s elektrolit-hztarts instabilitsa vagy zavara kvetkeztben oedema, hyperkalaemia,

hypocalcaemia, hyponatraemia, acidzis lphet fel a megfelel klinikai tnetekkel.
Vgl is az uraemia kmhoz, hallhoz vezet; az adekvt dialziskezelsnek ezt az llapotot kell kivdenie,
megelznie.
Epidemiolgia, gyakorisg
A statisztikai felmrsek a mr veseptl kezelst ignyl j, 15 ves kor alatti gyermekek szmrl
tjkoztatnak. Eszerint a fejlett eurpai orszgokban vente 36 j betegnl kezdenek veseptl kezelst 1
milli 15 v alatti gyermeklakosra szmolva. Az elmlt vtized sorn ez a szm sszessgben nem vltozott, de
az egyes korcsoportokon bell arnyeltolds volt megfigyelhet: n az 5 ves kor alatt megkezdett kezelsek
arnya, mg az 515 vesek arnya nmileg cskken.
12.10.2. Gyermekkori krnikus veseelgtelensghez vezet betegsgek

A gyermekkori krnikus veseelgtelensg legfontosabb okaira vonatkoz amerikai-kanadai s nmet adatokat a
XXXII/10-1. tblzat mutatja. Az rtkek sszehasonltst nehezti az eltr osztlyozs s az letkori hatrok
klnbzsge.
A korai gyermekkorban a fejldsi rendellenessgek, ksbb a szerzett glomerulopathik a vezet diagnzisok.
1.198. tblzat - XXXII/10-1. tblzat Krnikus veseelgtelensg okai gyermekkorban
Alapbetegsg USA-Kanada (%) Nmetorszg (%)
Glomerulonephritisek 2037 19,1
Foklis glomerulosclerosis
Membranoproliferativ
Membranosus
Goodpasture/crescent
sszes tbbi
Veleszletett/herediter betegsgek 1942 31,9
Prune belly szindrma
Congenitalis obstrukci
Alport-szindrma
Kollagn vascularis 2,78,0 2,6
Lupus erythematosus
HenochSchnlein-nephritis
Scleroderma
Polyarteritis
791
Obstruktv nephropathia 6,0
Cysts vesebetegsgek 4,36,9 13,0
Polycysts vesebetegsg
Medullaris
cysta/nephronophthisis
Intersticilis nephritis 0,54,2 0,4
Analgesis nephropathia
Egyb intersticilis nephritisek
Haemolyticus uraemis 1,92,9 3,7

szindrma/thromboticus
thrombocytopenis purpura
Daganatok 0,40,8 0,5
Vese/hgyti
Lymphomk
Anyagcsere-betegsgek 1,36,7 6,1
Cystinosis
Egyb
Pyelonephritis s reflux 8,318,4 19,5

nephropathia
Hypertonia 0,24,2 0,7
Corticalis vagy tubularis necrosis 4,0
Familiris nephrosis 3,2
Egyb, ritka okok 0,10,6 0,21,9
Ismeretlen, nem besorolt 6 1,19,8
Patofiziolgia
Krnikus veseelgtelensgben annak elrehaladtval egyre kifejezettebb mrtkben a kvetkez klinikai,

patofiziolgiai tnyekkel kell szmolnunk:
a folyadk- s elektrolit-hztarts egyenslynak zavara,
kros metabolitok, n. uraemis toxinok, valamint a renalis metabolizmus hormonok metabolitjainak

retencija a szervezetben,
hypertonia s egyb cardiovascularis szvdmnyek,
krosan fokozott hormontermels (pl. parathormon),
792
a vese hormonlis funkcijnak fokozatos kiesse (erythropoetin, aktv D-vitamin),
a clszervek receptorainak mkdsi zavara (nvekedsi hormon).
Fbb patofiziolgiai/laboratriumi s klinikai jellemzk
Metabolikus acidzis.
A krnikus veseelgtelensg egyik legltalnosabb tnete.
Okai:
elgtelen H+-ion-szekrci,
nem megfelel ammniaszintzis a distalis tubulusban,
megnvekedett anion gap,
renalis bikarbontveszts.
Kezels:
Clja a szrumbikarbont koncentrcijnak 2023 mEq/L krli tartsa (Na-bikarbont 15 mEq/ttkg/nap).
Az acidzis kedveztlenl befolysolja a nvekedst, az esetleg meglv hyperkalaemit, a proteinszintzist a

katabolizmus fel tolja el, ami az uraemis toxinok emelkedst okozza.
Ntrium: hyponatraemia jellemz.
Krnikus veseelgtelensgben a mg mkd nephronok Na-kivlasztsa jelentsen megn, a filtrlt Na

szzalkban kifejezett rts (FeNa) a normlis akr 30-szorosra is emelkedhet.
A proximalis tubulus ntrium reabsorptija vltozatlan marad, mg a distalis szakasz jelentsen cskken.
A vese nem kpes gyorsan alkalmazkodni a Na-bevitel hirtelen vltozsaihoz, azrt a sbevitel rapid vltozsa
azonos irny eltrst provoklhat a szervezet vzterben.
A kifejezett sveszts miatt (klnsen intersticilis nephritisben, obstruktv uropathiban, cysts

vesebetegsgekben), ltalban Na-ptls ltszik szksgesnek a s- s vzhztarts fenntartshoz. A ptls az
acidzis korrekcija cljbl alkalmazott Na-bikarbonttal ltalban meg is valsul.
Klium
A szrumkliumszint csak akkor mutat fenyeget emelkedst, ha a GFR 10% al cskken. Ilyenkor az letet
fenyeget hyperkalaemia miatt a klium bevitel megszortsa, valamint Na-polystyren sulfonat (Resonium-A)
rendszeres, per os adsa indokolt (1 g/ttkg).
A perzisztl acidzis, a transzfzik, a sepsis fokozza a hyperkalaemit.
Hyperkalaemia:
a szrumkliumszint 7,5 mmol/L fl trtn izollt emelkedse ritkn ignyel akut dialziskezelst.
A megfelel terpival az EKG-val is monitorozand tnetek rendezhetk: lsd a XXXII/9. fejezetben!
Az akut veseelgtelensg sorn fellp akut hyperkalaemia kezelst lsd a XXXII/9. fejezetben.
Kifejezett polyuria esetn, illetve pl. Fanconi-szindrmban kliumptls szksges.
Vzhztarts. A folyadkhztarts egyenslya a krnikus veseelgtelensgben szenved betegek tbbsgnl

sokig megtartott.
A koncentrlkpessg cskkenhet (a hydronephrosis vagy a vesedysplasia miatt kialakult velllomny-

destrukci miatt).
793
A magasabb ureaszint fokozza a diuresist.
Vgeredmnyben ADH-rezisztens llapot alakul ki.
Kvetkezmny: a betegek nem kpesek a folyadkbevitel hirtelen vltozsnak ellenslyozsra. Mivel a

vizelet ozmolaritsa stabil, az rtett vizelet mennyisge az aktulis ozmotikus terhelstl (fehrje, s) vlik
fggv.
Kezels:
A polyurival arnyos folyadkbevitelt mindig biztostani kell.
Oligo-anuria esetn viszont a folyadkfogyasztst a perspiratio insensibilishez, illetve az alkalmazott

dialziskezelshez kell igaztani.
Fehrjehztarts. A beteg szervezet fehrjeszintzisnek cskkense vagy ppen a protein degradci

elssorban a nem kell energiabevitel s energiatartalk miatt, valamint kifejezett acidzis mellett alakul ki.
A GFR cskkense nem mutat szignifikns sszefggst a fehrjefogyasztssal. Ezrt a mindennapi

gyakorlatban:
ltalban nem indokolt jelentsebb fehrjemegszorts (a nvekedsre htrnyos lehet).
Trekedni kell az acidzis korrekcijra.
Biztostani kell a megfelel kalriabevitelt (a gyakran kifejezett tvgytalansg miatt klnsen csecsem-
s kisdedkorban jszakai szondatplls vlhat szksgess).
Hypertonia: a krnikus veseelgtelensg leggyakoribb cardiovascularis tnete.
Patomechanizmusa ketts:
a renin-angiotenzin rendszer (RAS) aktivldsa a veseparenchyma hypoperfzija miatt, valamint
extracellulris volumen expanzi (amely a RAS-ra gtl hats) a szimpatikotnus fokozdsa.
Kezels:
Rendszeres 24 rs vrnyoms-ellenrzs s megfelel terpia, mivel hypertonia a renalis progresszi

legfontosabb tnyezje!
Angiotenzinkonvertl inhibitorok (ACE-I) s az jabb Ca-csatorna-blokkolk adsa az elsdleges, de egyb

hats gygyszerek (-blokkolk, perifris hats antiadrenerg anyagok stb.) is szksgesek lehetnek.
Angiotenzinkonvertl enzim inhibitorok (ACE-I) s az jabb Ca-csatorna-blokkolk nemcsak a vrnyomsra

hatnak, hanem a vesellomny pusztulst is gtoljk az intraglomerularis nvekedsi faktorokra kifejtett
hatsuk rvn.
Cardiomyopathia: Slyos, az letkiltsokat jelentsen ront llapot.
Patomechanizmus: kialakulsban szerepe van a hypertoninak, az uraemis toxinoknak, az extraosselis

kalcifikcinak (coronarik).
Diagnzis: a vrnyoms ellenrzsn s belltsn tl rendszeres kardiolgiai ellenrzs (EKG,

echocardiogrfia) szksges.
Kezels: mivel a krnikus veseelgtelensgben a digoxin terpis vrszint esetn is toxikus lehet, digitoxin
adsa javasolhat.
Renalis osteodystrophia (ROD). Az elnevezs a krnikus veseelgtelensgben szenved gyermekek

csontelvltozsainak sszetett radiolgiai s szvettani eltrseire utal.
Patomechanizmus: kt klnbz, de egymssal szoros kapcsolatban ll mechanizmus:
794
Szekunder hyperparathyreosis (fokozott parathormontermels).
A hyperparathyreosis (fokozott PTH szekrci) kivltja a foszft retenci s az elgtelen kalcitriolszint miatt
elll hypocalcaemia. A PTH-emelkeds a norml 1020-szorosa is lehet, s az n. osteitis fibrosa kpe ll
el. Ms esetben a PTH-szint normlis vagy alacsony, ami az n. adynamis csontbetegsg (pl. osteomalacia)
kialakulsnak kedvez.
D-vitamin anyagcserezavar (1-25-dihidroxi-cholecalciferol elgtelen kpzdse).
Kalcitriol: (1-25-dihidroxi-cholecalciferol): a veseparenchyma pusztulsval prhuzamosan termeldse

elgtelen. Az intestinalis kalciumfelszvds cskken, a csontok mineralizcija romlik, gtl hatsa a PTH
termeldsre elmarad. Renalis rachitis kpe alakul ki.
Kvetkezmny: az osteoblast-osteocyta-osteoclast talakuls szenved zavart. A normlis csontfolyamatok

(nvekeds, modellls, remodellls, regenerci) kzl a nvekedsi elmarads mellett a remodellls
elgtelensge figyelhet meg a legkifejezettebben.
Klinikai tnetek:
Nvekedsbeli elmarads.
Csontfjdalom, epiphyseolysis, a hossz csvescsontok deformitsa, genu valgum.
Trsulhat extraossealis kalcifikcival (erek, td, myocardium, coronarik, kzponti idegrendszer stb.).
Kezels:
Dita: foszftszegny koszt, a napi foszforbevitel max. 400800 mg.
Foszftkt anyagok (Ca-karbont, Ca-acett s/vagy nem kalciumtartalm foszftkt sevelamer (Renagel)
adsa tkezs kzben.
Aktv D-vitamin adsa, rendszeres elektrolit- s PTH-ellenrzs mellett.
Gygyszeresen nem befolysolhat hyperparathyreosis esetn parathyreoidectomia.
Renalis anaemia. A krnikus veseelgtelensg a szrumkreatinin emelkedsvel prhuzamosan egyre

kifejezettebb anaemihoz vezet.
Okai: multifaktorilis (lsd kiemelve!).
Kezels: rekombinlt humn erythropoetin (mind az n. konzervatv terpis, mind a dialzis szakban. Ilyen
mdon elkerlhet a transzfzik szmos mellkhatsa).
Optimlis dzis: 100200 U/ttkg/ht, 23 rszletben beadva sc. vagy iv. (gyelve a vasptlsra is).
Terpis cl: 110130 g/L-es hemoglobinszint, ami lnyegesen jobb letminsget is eredmnyez.
Renalis anaemia okai:
F ok: az erythropoetin-hiny
Jrulkos okok:
az uraemis toxinok csontvelre kifejtett gtl hatsa
megrvidlt vrsvrtest-lettartam (toxinok okozta hemolzis)
okkult intestinalis s extraintestinalis vrveszts (pl. hemodialzis)
vashiny
csontvelfibrosis,
795
alumniumintoxikci
infekci
Az anaemia korrekcija utn kiderlt, hogy szmos uraemis tnet oka nem a retencis anyagok
felszaporodsa, hanem maga az anaemia.
Nvekeds. A nvekeds s a szexulis rs elmaradsa a gyermek- s serdlkori krnikus veseelgtelensg

vezet klinikai tnetei kz tartozik. A nvekedsi zavar annl kifejezettebb, minl fiatalabb korban cskken a
GFR az letkornak megfelel rtk 25%-ra vagy az al.
A krosan alacsony testhossz a congenitalis betegsg okozta veseelgtelensg (pl. infantilis tpus polycysts
vese) esetn a legszembetnbb, hiszen a nvekedsi sebessg az els kt letvben a leggyorsabb; 2 ves korra
az egszsges gyermek vgs testmagassgnak kzel felt ri el.
A nvekedsi hormon (NH) bazlis plazmaszintje normlis vagy emelkedett, mert cskkent a hormon
metabolikus clearance-e.
Kezels:
rekombinns nvekedsihormon-kezels szuperfiziolgis dzisban: 2830 U/m2/ht = 1 U/ttkg/ht naponta

sc. injekciban a prepubertsban.
A terpia els vben a nvekedsi sebessg tbb mint ktszeresre emelhet, s a msodik vben is
szignifiknsan meghaladja a kezels eltti sebessget.
A hosszfejlds elmaradsban szerepet jtsz tnyezk:
Krnikus veseelgtelensgben inadekvt kalria s fehrjefogyaszts,
Metabolikus acidzis
Elektrolitzavar
Renalis osteodystrophia
Uraemis toxinok
Hypertonia, anaemia
Tarts szteroidkezels
Komplex hormonlis eltrsek
12.10.3. Veseptl kezelsek

Definci
Veseptl kezels az extracorporalis keringsbe iktatott filtrcis rendszerrel vgzett hemodialzis, a

peritonealis dialzis, valamint a vesetranszplantci. Ez utbbi vgezhet elzetes dialziskezels nlkl is (n.
pre-emptv transzplantci).
A veseptl kezels megkezdsnek indikcija:
Nem kthet egyetlen paramterhez (pl. szrum kreatinin).
Figyelembe kell venni a beteg ltalnos llapott, vrnyomst, elektrolit- s folyadkhztartsnak helyzett
stb.
A gyakorlatban: 6700 mol/L-es szrumkreatinin-rtknl ki kell vlasztani a kezelsi mdot, s meg kell
kezdeni az elkszleteket.
12.10.3.1. Peritonealis dialzis (PD)
796
Lnyege a folyadk, a krisztalloidok s az uraemis retencis anyagok ultrafiltrcija (diffzi) a hashrtyn
mint szemipermebilis membrnon keresztl.
Csecsem- s gyermekkorban a peritonealis membrn felszne hasonlan a testfelsznhez a testslyhoz

viszonytva a felnttekhez kpest lnyegesen nagyobb, kzel ktszerese annak (testtmeg kg-onknt 383 cm2
versus 177 cm2).
Dializl folyadk: (gyri ksztmny) kliummentes vagy kliumszegny Ringer-laktt oldat, amely az
ultrafiltrcis effektus vgett klnbz koncentrciban glukzt is tartalmaz.
A peritonealis dialziskezels fajti:
Intermittl peritonealis dialzis (IPD): akut veseelgtelensgben, intzeti krlmnyek kztt alkalmazott
eljrs. Az intraperitonealis dializl folyadkot 456090 percenknt cserljk, naponta 812 vagy akr 24
rn keresztl.
Folyamatos ambulns PD (CAPD): vilgszerte a legelterjedtebb PD kezelsi md. A beteg, illetve a csald
otthon vgzi, nem ignyel technikai felszerelst. Napi 45 alkalommal trtnik a folyadkcsere, teht az
intraperitonealis ekvilibrcis id 58 ra. Az erre a clra gyrtott, klnbz volumen folyadkot tartalmaz
zsk a kifolys cljra hasznlt res zskkal egy Y-vezetkkel van sszekapcsolva.
Automata peritonealis dialzis (APD): a folyadkcsert egy programozhat kszlk vgzi, mrve a kifoly
mennyisget is. Klnsen alkalmas otthoni, jszakai kezelsre egyes betegeknl.
A krnikus PD vgzshez hasri katter (pl. Tenckhoff-katter) sebszi behelyezse szksges. A kezelst
lehetsg szerint a mtti seb begygyulsa utn kezdjk el. A befoly peritonealis dializl oldat mennyisgt
20 mL/ttkg-rl fokozatosan (nhny nap alatt) emeljk 4050 mL/ttkg-ra.
A PD elnyei:
Kivitelezse technikailag egyszer, nem ignyel klnleges felszerelst, specilis ranastomosist.
A dialzis mennyisge jl adaptlhat a beteg mrethez jszlttkortl a felnttkorig.
Alkalmazsa biztonsgos, dysequilibratit (lsd ksbb) nem okoz.
Egyenletes detoxiklst eredmnyez, alig szksges dits s folyadkmegszorts.
J szocilis rehabilitcit tesz lehetv.
A PD szvdmnyei:
Leggyakoribb a bakterilis (Staphylococcus okozta) peritonitis, amely intraperitonelis antibiotikum-kezelst

(Vancomycin) tesz szksgess.
Tarts PD esetn gombs fertzssel, adhzikkal kell szmolnunk.
A gyakori peritonitisek miatt a hashrtya ultrafiltrcis kpessge beszklhet, s hemodialzisre kell a

beteget ttenni.
12.10.3.2. Hemodialzis (HD)
A kezels sorn a beteg vrt egy mestersges szemipermebilis membrnt tartalmaz szrn (dializtor) hajtjuk
keresztl. A membrn msik oldaln isonatraemis, hypokalaemis, mrskelten hypercalcaemis oldat
(dializl folyadk) kering. Az uraemis retencis anyagok (karbamidnitrogn, kreatinin, foszfor, klium,
hgysav, az n. uraemis toxinok) koncentrcigradiensknek megfelelen (diffzi, konvekci) tlpnek a
vrbl a dializl folyadkba. A membrn kt oldala kztt nyomsklnbsget hozunk ltre (n.
transmembranalis nyoms), ami rszben facilitlja a kis- s kzepes molekulasly anyagok transzportjt,
rszben ultrafiltrcit eredmnyez. gy a fls folyadkmennyisgtl is megszabadul a beteg.
A HD kezels gyakorlata: A HD vgzshez 100300 mL/perc sebessg vrtfolys szksges, ami gy

valsthat meg, ha mestersges arteriovenosus fistult (n. Cimino-fistula) hozunk ltre a csukln vagy a
797
felkaron. Az gy kialakult venectasit pungljuk meg, s vezetjk rajta ki s vissza a vrt. Akut esetben ezt
valamely nagyvna kanllsval oldjuk meg.
A kvnatos dzis meghatrozsa: urearedukcis rta (URR) segtsgvel trtnik.
Cl: egy dialziskezels alatt a szrumkreatinin-szint 66%-os cskkentse.
Szvdmnyek:
a jelents posztdialitikus szrumkreatinin-gradiens kvetkeztben agyoedema, illetve
n. dysequilibratis szindrma llhat el.
Meghatrozand a beteg n. szraz slya (a HD-kezels vgn elrend, optimlis testsly).
A hetente tlagosan 3-szor 45 ra hosszan vgzett HD-kezelsek kztt a folyadkretenci okozta

testslygyarapods ne legyen 5%-nl tbb. Szmos technikai fejleszts teszi mind biztonsgosabb s a beteg
szmra legkevsb terhess a hemodialzis-kezelseket. Ugyanakkor a gyermekkori dialziskezels komplex
gyermekbeteg-elltsi htteret (kpalkots, sebszet, intenzv osztly stb.) ignyel.
Egy hemodialziskezels dzisa fgg:
a filter nagysgtl,
permeabilitstl,
a vrramtl,
a dialzisfolyadk ramlsi sebessgtl s
a kezels idtartamtl.
12.10.3.3. Vesetranszplantci
Vesetranszplantcinl figyelembe veend szempontok:
Az letkori s/vagy testsly hatr (centrumonknt eltr): 1 ves kor, illetve 68 kg alatt ritka a beavatkozs
HLA identits: a korszer immunszuppresszi mellett szerepe cskkent, de nem hanyagolhat el
A donor s a recipiens testmrete, letkora s jabb megfigyelsek szerint neme fontos a graft tllse
szempontjbl
Az optimlis rehabilitcit jelent veseptl kezels. Trsult szervkrosods esetn kombinlt (pl. vese-mj)
transzplantci is megvalsthat.
Kontraindikci:
krnikus infekci (pl. HIV),
kiterjedt tumor,
slyos pszichomotoros retardci,
non-compliance.
Szvdmnyek:
Sebszi komplikcik.
Akut, illetve krnikus kilkds.
Bizonyos alapbetegsgek (pl. krnikus glomerulonephritisek) a graftban trtn kijulsa.
798
Ezek vgl a graft elvesztshez vezetnek, amikor (jra) dialzis s transzplantci vlik szksgess. A
gyermekkorban vgzett vesetltetsek 5 ves tlagos grafttllse 7580% krl van.
12.10.4. Krnikus vesebeteg gyermek gondozsa

A korai veseelgtelensg szakban 34 havonta, azelrehaladott formban havonta szksges ellenrzs:
Rszletes orvosi vizsglat:
Alapvet laboratriumi paramterek ellenrzse (vesefunkci, elektrolit, vrkpzs, vizelet).
Idszakosan:
hasi ultrahang,
csontrntgen s/vagy denzits,
parathormon.
Tplltsgi, ernlti llapot figyelemmel ksrse.
Folyamatosan tjkoztatni kell a csaldot s a beteget az llapotrl, hogy rszt tudjanak venni az esedkes
dntsekben (dialziskezelsi md megvlasztsa, l donor transzplantci stb.). A dntsek meghozatalhoz
segtsget s megfelel felvilgostst kell nyjtani.
12.10.5. Transzplantlt gyermek rehabilitcija

A vesetltetst kveten is szksges a rendszeres orvosi s laboratriumi ellenrzs. Az orvosi-egszsggyi
rehabilitciba be kell vonni a beteget s a csaldot is, fel kell kszteni ket az esetleges szvdmnyekre s
azok otthoni felismersre.
A kamaszoknl a graftveszts leggyakoribb oka a non-compliance, teht a gygyszerszeds elhanyagolsa. Erre

aprbb-nagyobb jelek hvhatjk fel a figyelmet (pl. cushingoid kllem nem indokolhat cskkense, receptkrs
elmaradsa). Lehetsg szerint biztostani kell a normlis letvitelt is, belertve az iskolavgzst, a trsadalmi
kapcsolatokat, sportolst.
Ajnlott irodalom
Barrat TM., Avner ED., Harmon WE. (szerk.): Pediatric Nephrology, 4. kiads, Lippincott Williams and
Wilkons, Baltimore, 1999.
NelsonWE.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, Budapest, 1997.
Szkcs B., de Chtel R. (szerk.): Nephrolgia, Semmelweis Orvostudomnyi Egyetem kiadvnya, Budapest,
1994.
Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998.
799
2. fejezet - D Amit mg tudni
rdemes
1. XXXIII. fejezet Katasztrfahelyzetek elltsa
1.1. XXXIII/1. fejezet Katasztrfk, tmegbalesetek,
tmegszerencstlensgek s elltsuk
Zborszky Zoltn
A katasztrfa rvid idn bell bekvetkezett pusztt csaps, amely jelents emberi s anyagi vesztesget,
valamint a kulturlis javakban szinte felmrhetetlen krokat okoz. A katasztrfa felszmolsa helyi
egszsggyi vagy mszaki erkkel nem vagy csak rszben oldhat meg, jelents szervezettsget, akr orszgos
vagy nemzetkzi sszefogst ignyel.
A katasztrftl elklntjk a tmegesen jelentkez srltek, betegek elltst ignyl esemnyeket, ahol az
emberi s anyagi vesztesg nagysga lnyegesen kisebb, jl krlhatrolhat. A kezelsre szorul srltek,
betegek helyi erkkel jrszt vagy teljesen ellthatk.
A lehetsges fenyegetettsget nzve a katasztrfaesemnyek lehetnek:
Termszeti erk ltal okozott katasztrfahelyzetek (fldrengs, szkr, tornd, rvz stb.)
Az ember ltal kzvetlen vagy kzvetett mdon okozott katasztrfa (kzlekedsi balesetek: vasti
szerencstlensg, buszbalesetek, replgp-szerencstlensg; hermvek, atomermvek, kutatintzetek
robbansa; tzeset, radioaktv sugrz anyagok bekerlse a klvilgba: levegbe, fldbe, vzbe; tmeges
gzmrgezs, terrorcselekmnyek, robbantsok stb.).
Katasztrft kvet jrvnyveszly.
1.1.1. Teendk katasztrfa bekvetkeztekor

A katasztrfra, a rendkvli esemnyre val felkszls a trvnyi elrson tl valamennyi felelssget rz
orvos s egszsggyi dolgoz szmra bels knyszer. A felkszls valamennyi szakterleten a szksges
ismeretek elsajttsval kezddik.
Adott helyzetben semmit nem tudunk megoldani abbl a feladatbl, amit
elre nem terveznk meg,
amire nem kszlnk fel,
aminek megoldst nem prbltuk ki s
amelynek a megoldshoz szksges szemlyi s anyagi felttelek megltt nem ellenrizzk rendszeresen.
A tmeges ellts elssorban szervezsi s csak msodsorban szakmai feladat!
Haznkban 1998-ban a parlament elfogadta a katasztrfatrvnyt, mely valamennyi egszsggyi intzmnyt

ktelezi arra, hogy rendelkezzen olyan elltsi tervvel, amely alapjn biztostani tudja a rendkvli csapsok
egszsggyi elltsnak res rszt.
Az ellts szintjei
Helyszni ellts: A srltek felkutatsa, sszegyjtse, osztlyozsa, els elltsa a helysznen, elkszts a
szlltsra s szllts.
800
D Amit mg tudni rdemes
Intzeti ellts. A vgleges ellts megszervezse az egszsggyi intzetek feladata.
A beteg/srlt krhzi beszlltst a fogadintzettel mr a helysznrl egyeztetni kell!
1.1.1.1. Helyszni ellts
Helyszni elltsban rsztvev szervezetek:
OMSZ: az ellts megszervezse.
Rendrsg: helyszn biztostsa, lezrsa.
Tzoltsg: mszaki ments.
Szksg esetn a hadsereg mszaki s hrad egysgei.
Szksg esetn krhzi szakemberek, szlltjrmvek.
1.1.1.2. Intzeti ellts
Minden egszsggyi intzet rendelkezik katasztrfariad-tervvel, amely tartalmazza a feladattl fggen az

ellts megszervezsnek f vonsait, az ellts szemlyi, trgyi s technikai vonatkozsait. A riadterv egy
dosszi, amelynek egy pldnya a krhzi gyeletvezet szmra brmikor elrhet helyen tallhat.
Az intzetigazgat/osztlyvezet/gyeletvezet a tmeges srls jelzsnek vtelekor az albbi intzkedseket

teszi:
Tjkozdik a bekvetkezett esemnyrl, haladktalanul kapcsolatot teremt az Orszgos Mentszolglat

gyeletvezetjvel, rendrsggel, tzoltsggal stb. rdekldik a krlmnyekrl, a srltek/betegek szmrl,
sszettelrl, vrhat berkezsk idpontjrl.
gyeleti idben az gyeletvezet rtesti az intzet igazgatjt, az osztlyvezett s a riadterv alapjn a tbbi
szksges szakembert.
Az intzet igazgatja a feladattl fggen elrendeli a katasztrfarezsimet (lsd ksbb!).
Az gyeletes a szakgyeletesek segtsgvel az igazgat berkezsig megszervezi az osztlyrszek

munkarendjt, megllaptja a szksges res gyak szmt, sszelltja az elszlltand betegek nvsort,
megtervezi azok elhelyezst. A riadtervnek megfelelen intzkedik a tmeges ellthelyek (mt, ktz,
sebellt, rendel) s az intenzv terpis rszleg zembe helyezsrl.
Az gyeletvezet forvos megszervezi a srltek tvtelt, osztlyozst, s megkezdik a srgssgi elltst a

trsosztlyokkal egytt. Az osztlyozst tovbbi intzkedsig az gyeletvezet forvos irnytja.
A fnvr megszervezi az elengedhet betegek elszlltst, biztostja a szksges res gyakat, megteszi a
berkez srltek rkezsvel, fogadsval, elltsval, polsval kapcsolatos intzkedseket.
A mretnl vagy hinyos felszereltsgnl fogva az elltsra alkalmatlan osztlyon a feladat annak eldntse,
mely srlteket, betegeket kpesek helyben elltni, s kiket kell magasabb rend intzetbe tovbbszlltani. A
riadterv rja el, mire terjed ki az ellts.
A katasztrfarezsim
Az intzetvezets intzkedssorozata, amely biztostja a rendkvli ellts megszervezst. A vrhat feladat

nagysga meghaladja egy adott klinikai osztly elltsi lehetsgt, ezrt rendkvli ignyknt merl fel az
intzet klinikai, gazdasgi s rendszeti feladatainak megszervezse.
Tisztzni kell:
Milyen jelleg, milyen mrtk a bekvetkezett esemny, s milyen annak az elltsi ignye? (Mechanikus
srlt, kombinlt srlt, gett beteg, fertz beteg, tmeges mrgezs?)
801
Mi a beszllts vrhat ideje, milyen szmban, sszettelben, honnan, mennyi idn bell szlltjk a
srlteket, betegeket?
Milyen szint volt az els ellts?
Intzkedsek a katasztrfarezsimben
A beszlltott srltek, betegek fogadsnak megszervezse, kln osztlyoz fellltsa, s az ellts

helynek kijellse (trauma, mrgezs, fertzbeteg, gs stb.).
letment beavatkozsok megszervezse.
Kzponti intenzv terpia s shocktalant mkdsnek megszervezse.
Mti ellts ignye.
Ktzi ellts.
Milyen klinikai osztlyok mkdsre van szksg?
Interdiszciplinris egyttmkds egyeztetse (konzliumok, laboratriumi httr, rntgen, patolgia).
Folyamatos tjkozds (esetleges fennakads szlelse, intzkeds).
Anyagi, technikai megersts ignynek megllaptsa.
Kapcsolattarts intzeten kvl s bell (kvl: Egszsggyi Minisztrium, OMSZ, rendrsg, tzoltsg,
HM, polgri vdelem, Orszgos Baleseti Intzet, trsosztlyok stb.).
Hrsszekttetsre, jelentsktelezettsgre vonatkoz intzkeds.
Az intzeti ellts rszleteinek megszervezse
Kis krhzak esetn a 20 f elltsa s elhelyezse is nehzsgbe tkzhet. Ilyenkor azt kell mrlegelni, mely
kzeli krhz vagy krhzak riaszthatk.
Riadfokozat; a srls slyossgnak s az rintettek szmnak figyelembe vtelvel kell megllaptani:
I. fokozat: Mintegy 20 srlt, beteg egyidej felvtele. Fogadsukat, elltsukat az intzet gyeletes szolglattal
el tudja ltni.
II. fokozat: 20 ft meghalad srlt-, betegtmeg, amikor mr szksges tovbbi segtsg (orvos, adminisztrtor,
segdmts, nvr) behvsa. Mrlegelni kell a katasztrfarezsim kialaktst: kln tvev, osztlyoz,
shocktalant, srgssgi ellt tr, srgssgi mtti lehetsg,fz betegek rendeli elltsa
megszervezsnek szksgessgt.
III. fokozat: A teljes intzet mozgstsa, st esetenknt idegen erk bevonsa is szksges, akr az orszg ms
rszeirl is.
Riadterv: Fontos, hogy a riadterv relis legyen, s alkalmazkodjon a helyi adottsgokhoz! Egybknt tl sok
haszontalan s kockzatos improvizlst tesz szksgess.
Bizonyos jzan rgtnzsre mindig szksg van, ezrt a tl merev riadterv is kros lehet.
A srltek tvtele, osztlyozsa
Valamennyi srlt, beteg az tvev osztlyon keresztl kerljn a krhz valamelyik osztlyra!
A srlteket a beszllt egysg egy helyen: az osztlyoznak kialaktott helyen helyezi el. Itt elre elksztve
mintegy 50 hordgynak, s egyb beteg-, tol- s fekvkocsinak kell rendelkezsre llnia. Valamennyi srlt,
beteg az tvev osztlyon keresztl kerljn a krhz valamelyik osztlyra.
802
Tmeges mrgezs esetn vagy fertzbetegek beszlltsakor az tvev osztlyozt a fertz osztly, illetve a
belgygyszati osztlyok elterben alaktsuk ki.
Az tvev osztlyoz trben dolgozik kezdetben az gyeletvezet s a feladattl fggen az osztlyoz

egysg, mely egy orvosbl s egy nvrbl ll.
Az els osztlyozs alapja:
a tjkozd klinikai vizsglat: a srlt megtekintse, tudatllapot, pulzus, vrnyoms, a lgzs, a hasi s a
vgtagllapot, valamint
a magval hozott osztlyoz lap.
Azosztlyoz orvos fzetben rgzti a srlt nevt vagy egyb ismertet adatait s tovbb irnytja. Az
osztlyozsi irny s az ellts srgssgnek jellse trtnhet elre elksztett jelzlapokkal, vagy a mellkas
brre dermogrffal felrt jelzssel: shockos, srgs ellts, halaszthat, knny, fertz,
gyulladsos elvltozsok stb. A srltek srgssg szerinti kategriit a XXXIII/1-1. tblzat mutatja.
Traums srltek llapotnak egysges megtlshez clszer valamely ismert pontrendszert hasznlni
(trauma score, AIS, ISS: lsd VII/9. fejezet),
A srltek tbbsgt szakemberek, menttisztek, mentorvosok ksrik, akiknek mdjuk van tkzben a
ment gpkocsiban, autbuszon a srltek tjkozd vizsglatra s az szleltek feljegyzsre. A srlttel
egytt feljegyzseiket tadjk. Ezekbl tjkozdhatunk a srls idejrl, krlmnyeirl, az els elltsrl, az
ltalnos llapot alakulsrl szllts kzben, esetleg a srlt egyb ksrbetegsgrl (diabetes, hypertonia,
rszklet, gygyszerszeds stb.)
A vezet srlsek vrhat megoszlsa (XXIII/1-2. tblzat).
2.1. tblzat - XXXIII/1-1. tblzat A srltek srgssg szerinti kategrii
Shocktalantst ignyl 1020%
Halaszthatatlan mti ellts 2550%
Intenzv terpis kezels 1020%
Osztlyra kerlhet, elltsa halaszthat 2030%
Knny srltek 3040%
Mr gyulladsos folyamattal rkezk
Fertz betegsgre gyans esetek
Remnytelenek csoportja
Halottak
2.2. tblzat - XXXIII/1-2. tblzat Katasztrfakrlmnyek kztt a kvetkez

megoszlssal szmolunk
Gyermeksrlsek (kivve, ha kzvetlenl 515%

gyermekpopulcit r a szerencstlensg)
Vgtag- s nagyzleti srlsek 5060%
803
Mellkasi srls 815%
Hasi srls 1220%
Medence s urogenitalis srls 47%
Maxillofacialis s koponya-, illetve gerincsrls 1520%
Az ellts ltalnos szempontjai
Els ellts
Az els srgs beavatkozs az letments: shocktalants, vitlis funkcik rendezse!
A shockos slyos llapotban lv srltek az osztlyozst kveten haladktalanul a shocktalantba s az

intenzv osztlyra kerljenek, hogy kezelsk a diagnzissal egyidben azonnal megkezddhessen.
Kln helyet kell kijellni a shockos, polytraumatizlt betegek elltsra. Fontos, hogy ezen az ellt helyen
vagy kzvetlen kzelben rntgen, UH, lehetleg CT s MRI rendelkezsre lljon.
Az els klinikai vizsglathoz a srlteket levetkztetik, ruhzatukat kln-kln nejlonzacskba rakjk,

nvvel, jellel elltjk, lektik. A ruhzat tvizsglst ksbb kln szemlyzet vgzi.
Biztostani kell minden srlt szmra a szksg szerinti mosdatst, frsztst. A srlt vgtagra hzott
nejlonzskkal a beteg lezuhanyozhat. A srlt vgtag ktst nem vesszk le, csak az ellts eltt.
Vr- s vizeletminta-vtel (lehetleg branllel, nem zlet felett!) vizsglatra, majd folyadkptls a branln
keresztl. A felvev orvos dnt az alapvet minimlis laboratriumi vizsglatok, rntgenfelvtelek s egyb
kiegszt vizsglatok szksgessgrl.
A knny srltek szvdmnymentes gygyulshoz a pontos diagnzis s szakrti ellts szksges.

Kezelsk az arra egybknt is kialaktott rendelben s/vagy mtben trtnjk, ahol erre a megfelel
felttelek (szemlyi felttelek, adminisztrcis lehetsg, mszer, szmtgp stb.) adottak.
Az ellt egysgekben kialaktand munkacsoportokat a XXXIII/1-3. tblzat, a traumatolgus munkacsoport

sszettelt a XXXIII/1-4., a mtbeli sebszcsoport sszettelt XXXIII/1-5. tblzat mutatja.
2.3. tblzat - XXXIII/1-3. tblzat Az ellt egysgekben kialaktand

munkacsoportok
35 slyos shockos srlthz 1 traumatolgus munkacsoport
Mtben, mtnknt 1 csoport
Rendelnknt 1 orvos, 1 asszisztensn
Sebellt 1-2 orvos, 2-3 asszisztensn, 1 segdpoln
2.4. tblzat - XXXIII/1-4. tblzat Traumatolgus munkacsoport
1 baleseti sebsz
1 aneszteziolgus
1 egyb szakorvos
1 aneszteziolgus asszisztens
804
2 asszisztens
2 beteghord
sszesen: 8 f
2.5. tblzat - XXXIII/1-5. tblzat A mtbeli sebszcsoport sszettele (810 f)
1 vezet sebsz (traumatolgus, ltalnos sebsz, urolgus, idegsebsz, szemsz stb.)
1 aneszteziolgus orvos
1 aneszteziolgus asszisztens
1-3 asszisztl orvos
1-2 mtsn
2 mts segd
Az ellts tervezett teme, tartama
Orientcis klinikai vizsglat: beteg levetkztetse 35 perc.
Vnabiztosts (lehetleg centrlis), egyidejleg vrvtel laboratriumi vizsglatra 35 perc.
A kezels megkezdse: intubci, leszvs, centrlis vns nyomsmrs, shockprofilaxis megkezdse,

fjdalomcsillapts 36 perc.
Alapvet dokumentci elksztse folyamatosan 36 perc.
A mtbeli elltst ignyl betegek elzetes kpalkot vizsglata nem vehet tbb idt ignybe, mint 30 perc. A
srltnl a beszlltst kveten legksbb egy rn bell a mtti beavatkozst el kell kezdeni.
A srltellts gyakorlatban kvetend szempontok
A srltellts sorn trekedjnk az individulis elltsra, azaz a lehet legkevesebb kompromisszumot

engedjk meg. Az ellts sorn egysges elveket kvessnk:
Pl. nylt srls elltsnak irnyelvei: megfelel elkszts utn, anesztziban, lehetleg vrtelentsben, a
sebet az pben kimetszve. Szksg szerint a sebet megfelel mdon meghosszabbtjuk, a brszleket
kmletesen, a fascit radiklisan, az izmot az pben kimetszk, az rsrlst lehetleg rekonstruljuk, primer
idegvarratot nem ksztnk, de az idegvgeket valamilyen izomrsz al helyezzk; trtvgeket a csontvg
excisijt kveten reponljuk, valamilyen kls fixl mdszerrel rgztjk (ennek hinyban Steimann-
szeggel vagy 2,5 mm-es Kirschner-drttal tfrjuk). Valamennyi sebet a legmlyebb pontjn drenljuk s nyitva
hagyjuk, aktvan szvjuk, ablakos felvgott gipszktst alkalmazunk. Minden nylt srlsnl tetanusprofilaxis
az rvnyes szablyok szerint!
Roncsolt, szennyezett sebeknl lehetsg szerint ellts eltt s utn mintt vesznk bakteriolgiai vizsglatra.
Kln jelljk a lvsi, robbansi srlseknl a be-s a kimeneti nylsoknl kimetszett rszt. Gondoskodunk a
kivett mintk szvettani vizsglatrl. Szksg szerint antibiotikumot adunk.
A srlt gyermekek llapotnak megtlsnl vegyk figyelembe az letkori sajtossgokat (XXXIII/1-6. s

XXXIII/ 1-7. tblzat).
Fokozott gondossgot ignyel tmeges srltellts sorn a sterilitsra val trekvs (steril gumikesztyben
maszkkal, sapkban, autoklvos steril szettel dolgozzunk!)
2.6. tblzat - XXXIII/1-6. tblzat Gyermekek jellemz lettani paramterei
805
letkor Vrnyoms Szvfrekvencia Lgzsszm
jszltt 60/40 Hgmm 120/min 40/min
Csecsem 70/40 Hgmm 120110/min 4030/min
Kisgyermek 80/50 Hgmm 100/min 30/min
Iskolskor 100/60 Hgmm 80/min 20/min
2.7. tblzat - XXXIII/1-7. tblzat Llegeztsi igny (bellts)
letkor/srlstpus Lgzsi volumen Frekvencia PEEP
Serdl 15 mL/ttkg 1012 5 vzcm
Slyos mellkasi trauma 15 mL/ttkg 1012 10 vzcm
Slyos koponya trauma 15 mL/ttkg 1215 05 vzcm
Gyermek 15 mL/kg 2040 05 vzcm
Egyb szervezsi intzkedsek
A tmeges ellts idejre szksges, hogy a telefonok s a liftek szabadon rendelkezsre lljanak!
Mti munka megszervezse: az gyeletvezet vagy az ltala megbzott szemly feladata.
Tjkoztatsads: kizrlag az igazgatsg megbzottjn keresztl. Kzvetlenl senki semmifle tjkoztatst

nem adhat! Kizrlag a megbzott szviv tartja a kapcsolatot a klvilggal. Az elltsi terletre idegen
rdekldt nem szabad beengedni.
Anyagi felttelek, eszkzutnptls: az intzet gazdasgi felelse kteles biztostani a megfelel

anyagutnptlst (infzit, szerelkeket, egyszerhasznlatos eszkzket).
Tartalk ellthely kijellse: a katasztrfa tervbe arra is ki kell trni, hogy amennyiben az plet termszeti
katasztrfa (pl. tzvsz) kvetkeztben alkalmatlann vlik a srltek elltsra, milyen mdon, hol biztosthat
az ideiglenes ellts (a krnykbeli egszsggyi intzetek tartalkknt val kijellse s ott szksgellt hely,
katonai strak teleptse).
Dokumentci ksztshez szksges eszkzk biztostsa: minden egyes betegellt egysg rendelkezzen
adminisztratv munkaervel, diktafonnal, szmtgppel (rgppel).
Az elltshoz szksges anyagi felttelek, eszkzk:
Megfelel szm hordgy
Egyszerhasznlatos gynemk
Szjon keresztli folyadkptlsra alkalmas folyadk (tea)
Keksz, kockacukor, konzervek
Intravns folyadkptlsra legalbb 100120 palack infzi
Szksgramforrs, vilgts
Intzeten belli szllts megoldsa
806
Ivvz biztostsa
Vrksztmnyek biztostsa
Vrksztmnyek adsa
A vrksztmnyek biztostsa a vrellt szolglat feladata (a vrellt sajt tervei alapjn):
1-2 asszisztens segtsgvel vrcsoport-meghatrozs,
a vr elksztse a shocktalantshoz s a mttekhez.
Arra alkalmas esetben mrlegelni kell vrvisszanyer alkalmazst.
Dokumentci: pontosan rgzteni kell a vrads indikcijt, a beadott mennyisget, s a beadott ksztmny
adatait.
A tmegellts miatt fokozottan gyelni kell a transzfzit kvet ltalnos llapot ellenrzsre, a
hmrskletmrsre, a vizeletgyjtsre.
A transzfzis palackot, valamint a savt 24 rn t kell megrizni!
A katasztrfaelltst korltoz tnyezk:
Informcihiny
Felkszletlensg
Szervezetlensg
Emberi s anyagi erk elgtelen volta
1.2. XXXIII/2. fejezet Fertz megbetegedsek, jrvnyok. Vegyi

katasztrfk
Zborszky Zoltn
1.2.1. Jrvnyok
Nagy jrvnyok:
I. e. 430-ban: a peloponszoszi hbor alatt Athn pestise.
Az I. vilghbor vgn, 1918-ban: spanyol ntha elnevezs influenzajrvnyban 20 milli ember halt meg.
A katasztrfk, klnsen a hbork msodlagos kihatsaknt a seregeket s a lakossgot egyarnt sjt hsget
s jrvnyokat kell emlteni.
Napjainkban nagyobb szmban elfordul enteritisek (dysenteria, salmonella, behurcolt cholera),

vrusencephalitisek, a terrorizmus kapcsn vrusfertzsek, anthrax, variola veszlyvel kell szmolnunk.
Teendk jrvny/jrvnyveszly esetn
Az llami Tisztiorvosi Szolglat (NTSZ) jrvnygyi riadt rendel el.
Karantn indokolt
megbetegedsek sorozatos elfordulsakor,
rovarok, rgcslk, llatok tmeges elhullsa esetn.
807
Riasztandk terletenknt: amegyei regionlis tiszti forvos s helyettese, szksg szerint csak orvosok,
mentk, krhz, nkormnyzat, rendrsg, Egszsggyi Minisztrium, laboratriumi dolgozk, a mintk
begyjtsrt, szlltsrt, a szksges eszkzk biztostsrt stb. felels szemlyek.
Epidemiolgiai vizsglatok beindtsa, elvgzse
Szrvizsglatok beindtsa.
Vdoltsok megkezdse.
Jrvnygyi hatsgi intzkedsek: karantn, utazsi, szlltsi korltozs, ferttlentsek, helyi polgri erk
bevonsa. Szervezs, irnyts, ellenrzs, egyttmkds a polgri vdelemmel. Oktats, szakmai irnyts,
ellenrzs, kitelepts.
Tevkenysgi sorozat katasztrfahelyzet kialakulsa esetn
A bejelents fogadsa, hitelessgnek ellenrzse, visszaigazolsa, rtkelse, szksg esetn helyszni

szemle.
Operatv intzkedsek (eredmnyek feldolgozsa, az rintett lakossgi kr meghatrozsa, halaszthatatlan

helyszni intzkedsek, hatsgok bevonsa, mdia tjkoztatsa stb.).
Teendk bekvetkezett katasztrfa esetn
Jrvnygyi riad.
Karantn, rszleges mozgsi korltozs, egszsggyi megfigyels, rendszeres orvosi ellenrzs.
Epidemiolgiai feladatok: ferttlents, veszlyeztetett terlet meghatrozsa.
Vegyi katasztrfa (zem, tartlykocsi): veszlyeztetett terlet; a kikerlt anyag meghatrozsa (emisszi,
imisszi), mentests.
Egyb katasztrfk: rvz, belvz, fldrengs.
Kitelepts, szksgszlls, higins kvetelmny.
Szksgtborok kialaktsa, terletkijells, higins elrsok, orvosi ellts biztostsa.
A krhely s a fogadhely meghatrozsa.
Az elklntsre szorul betegek intzetbe trtn beszlltsa, rendkvli esetben szksgkrhzak

kialaktsa.
Az egyes fertzintzetek kialaktjk sajt katasztrfarezsimjket:
fogadtr megjells,
els vizsgl,
srgssgi ellthely kijellse,
shocktalant,
rz,
elklntk.
Minden egszsggyi intzet rendelkezik sajt jrvnygyi riadtervvel.
1.2.2. Vegyi katasztrfk

Vegyi katasztrfa esetn nem felttlenl keletkezik tz, robbans vagy pletroncsolds. A katasztrft olyan
tartlyok, ciszternk, tankok, egyb trol helyek, terroristk ltal teleptett eszkzk s technolgiai
808
csvezetkek srlse idzi el, amelyekbl mrgez anyagok szivroghatnak ki. Ilyen krlmnyek kztt
nemcsak a baleset kzvetlen krnyezete, lgtere szennyezdik, hanem az idjrsi s fldrajzi viszonyoktl
fggen a szomszdos teleplseken l embereket, llatokat s nvnyzetet is krostja a szennyezds.
Feladat vegyi katasztrfa esetn
A vegyi llapot rtkelshez amelyek meghatrozzk az elhrts mdjt ismerni kell
A szivrg anyag kmiai tulajdonsgt.
A szl irnyt, sebessgt, a leveg s a talaj hmrsklett.
A leveg vertiklis stabilitst.
A terep domborzatt s a bepts srsgt.
A katasztrfa felszmolsakor vgrehajtand feladatok.
A vegyi szennyezds gcnak kidertse.
A baleset krzetnek vegyi s mszaki feltrsa.
Az emberek s llatok kiteleptse a szennyezett terletrl.
A szomszdos teleplsek lakossgnak rtestse.
A katasztrfa helysznnek krlzrsa s rzse.
A katasztrft okoz mrgez anyag(ok) felkutatsa.
Elsseglynyjts, esetleg menteszkzkkel: oxignlarc, lgzkszlk, gzlarc; srltek elszlltsa a

fertztt terletrl.
A krzet, a ltestmnyek, a technikai eszkzk mentestse, vdelme.
A srlt tartlyok, ciszternk, tankok stb. helyrelltsa.
Az anyagok semlegestse.
A bekvetkezett szenynyezds elhrtst biztostjk:
a tzoltsg specilis egysgei,
a rendrsg s
a polgri vdelem szakemberei.
1.3. XXXIII/3. fejezet Pnik

Zborszky Zoltn
A katasztrfk vagy hbors esemnyek kztt a htkznapitl merben eltr krlmnyek, ingerek miatt
egyre fokozd flelem ksretben klnleges pszichs llapot, n. pnikreakci alakul ki. A pnikroham a test
normlis flelmi reakcijnak eltlzsa, a fokozott adrenalintermels ltal kivltott sajtos kellemetlen s
knyszeres tnetekkel jr llapot.
Krllektani szempontbl a pnik hirtelen kirobban, gyorsan s nagy energival lezajl kros idegrendszeri
reakci. Jellemzi, hogy a tudatos szellemi mkds felfggesztdik vagy legalbbis beszkl. Az emberi
cselekvs irnytst elemi ervel feltr rzelmi hatsok veszik t, a pnikba esett ember mintegy elveszti
korbbi njt, a tudatos mkds hinya miatt kiesik az rzelmi s erklcsi kontroll. (Dr. Kmnczy Ivn)
809
Szmos kutat vizsglta a gyermekek specilis viselkedsi reakciit katasztrfaszituciban. A

katasztrfaveszlyre bekvetkez reakcijukat leginkbb az erszak sa tmads meglse jellemzi. Ksbb a
gyermek flnkk s aggodalmaskodv vlik a korbbi veszly felidzsre, s az esemny megismtldstl
val flelem tlti el.
A katasztrfahelyzettel val sikeres megbirkzshoz sokkal inkbb szksges a gyermekek szmra a

csaldhoz, a bartokhoz, tantkhoz val ktds, a szeretet s a gondoskods megnyugtat rzse, mint a
norml htkznapokon. A csald knyszer felbomlsa vagy a szlk halla szmos viselkedsi problmt
vethet fel. Hbor esetn a gyermek nem kpes felfogni, hogy a biztonsga rdekben szaktjk el szleitl,
vszhelyzetben klnsen fontos a szeretet s a fizikai kzelsg.
Lehetv kell tenni a gyermekek szmra, hogy megvitathassk flelmket, s gy bvtve ismereteiket
megbirkzzanak a helyzettel, visszanyerjk lelki nyugalmukat.
A megbeszlst jl kiegszti a jtk, a rajzols, a fests. Ebben a folyamatban a szl mellett a

pszicholgusnak van komoly szerepe.
A gyermeknek szksge van arra, hogy krnyezetben valamilyen fok stabilitst rzkeljen, hogy lssa, hogy a
csaldtagok remnykednek a helyzet megolddsban.
Nem hangslyozhat elgg a megnyugtats, a biztats jelentsge s az letkornak megfelel tjkoztats

fontossga.
Gyermekekben a tudatos nkontroll fejletlen, ezrt szmolni kell olyan reakcikkal, mint a hisztria,
kpzelds, tlzott flelem vratlan kitrse, amibl knnyen tmeges pnikszituci alakulhat ki.
Fontos az lland s szakszer neveli felgyelet, valamint a pnikgcknt szerepl gyermek idben val
elklntse.
Ajnlott irodalom
cs G., Zborszky Z., Nagy E.: Gyermeksrlsek llapotnak megtlse pontrendszerekkel, Orvosi Hetilap,
1991, 132: 25412546.
Allgwer M.: Trauma System in Europe, Amer Med J Surg, 1991, 16: 226229.
Farkas J.: Hazai katasztrfk egszsggyi elltsa, Lege Artis Med, 1993, 11081115.
Kri T., Sztanojev Gy., Polgr J.: Egszsggyi Mobil-szervezetek lehetsges szervezeti formi s
vezetselmlete, Honvdorvos, 1995, 47: 245253.
Moles M.: Planning for major disaster, Br J Anaesth, 1977, 49: 643649.
Novk J.: Orvos-szakmai ellenrzs a katasztrfk srltjeinek elltsa sorn, Honvdorvos, 1988, 40: 243.
Papp Z.: Szz v tmeges balesetei, OMSZ Jubileumi vknyv, Budapest, 1987, 6179.
Horvth I.: Polgri vdelem Katasztrfavdelem, Cedit Kiad, Budapest, 1997.
Zborszky Z.: Egszsggyi Intzet katasztrfaelltsi terve, Honvdorvos, 1997, 49: 1517.
Zellei G.: Katasztrfapszicholgia, Cedit kiad, Budapest, 1997.
2. XXXIV. fejezet Diagramok, percentilis tblzatok

2.1. XXXIV/1. fejezet Tblzatok a nvekeds s fejlds
rtkelsre
sszelltotta: Olh va
810
2.8. tblzat - XXXIV/1-1. tblzat Egszsges gyermekek tjkozd testhossz,

testtmeg s fejkrfogat szmtsa
Testtmeg (kg)
312 h (kor hnapokban + 9)/2
16 v (2x a kor vekben) +8
712 v (7x a kor vekben 5)/2
Testhossz (cm)
212 v (6x a kor vekben) + 77
Fejkrfogat (cm)
Csecsemkorban hossz/2 + 9,5 2,5 korban
2.9. tblzat - XXXIV/1-2. tblzat Testfellet az egyes korcsoportokban
letkor Testfelszn (m 2 )
rett jszltt 0,23
3 hnap 0,31
6 hnap 0,38
1 v 0,47
3 v 0,61
7 v 0,86
10 v 1,1
12 v 1,3
14 v 1,5
felntt (n) 1,65
felntt (frfi) 1,8
2.10. tblzat - XXXIV/1-3. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a

tplltsg mrteknek kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (fik) (Joubert
K., Darvay S., gfalvi R.)
letkor 3 10 25 50 75 90 97
(v)
811
percentilise
k
3 13,51 14,30 15,00 15,82 16,72 17,62 18,93
4 13,26 13,99 14,71 15,55 16,46 17,46 18,82
5 13,08 13,83 14,54 15,39 16,32 17,42 18,89
6 13,12 13,77 14,52 15,38 16,48 17,67 19,62
7 13,17 13,88 14,62 15,56 16,67 18,27 20,66
8 13,44 14,16 14,93 15,91 17,19 19,12 21,96
9 13,65 14,37 15,25 16,32 17,71 20,20 23,81
10 13,85 14,65 15,58 16,78 18,60 21,40 25,33
10,5 13,97 14,85 15,72 17,00 19,08 22,05 26,35
11 14,20 14,94 15,94 17,30 19,59 22,61 26,66
11,5 14,30 15,16 16,17 17,59 20,16 23,43 27,32
12 14,40 15,34 16,36 17,83 20,48 23,89 27,86
12,5 14,66 15,69 16,70 18,29 20,89 24,18 28,34
13 14,95 15,83 17,06 18,68 21,00 24,51 28,45
13,5 15,19 16,28 17,43 18,92 21,28 24,75 28,92
14 15,54 16,50 17,66 19,23 21,42 24,99 29,06
14,5 15,81 16,82 18,02 19,58 21,57 25,31 29,06
15 16,08 17,15 18,35 19,76 21,92 25,61 29,09
15,5 16,45 17,60 18,59 20,13 21,93 25,88 29,11
16 16,71 17,85 18,95 20,33 22,30 26,12 29,23
16,5 17,01 18,01 19,15 20,71 22,53 26,32 29,27
17 17,28 18,29 19,38 20,97 22,81 26,48 29,30
17,5 17,48 18,45 19,70 21,22 23,11 26,61 29,31
18 17,60 18,45 19,88 21,41 23,12 26,71 29,32
812
2.11. tblzat - XXXIV/1-4. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a

tplltsg mrteknek kzelt meghatrozshoz 3 s 18 ves kor kztt (lenyok)
(Joubert K., Darvay S., gfalvi R.)
letkor 3 10 25 50 75 90 97
(v)
percentilise
k
3 13,28 14,00 14,77 15,61 16,57 17,54 18,80
4 13,10 13,81 14,51 15,39 16,40 17,42 18,72
5 13,01 13,61 14,32 15,26 16,28 17,39 19,17
6 12,88 13,61 14,32 15,25 16,42 17,88 19,74
7 12,91 13,62 14,41 15,38 16,64 18,34 20,53
8 13,18 13,84 14,63 15,68 17,18 19,24 21,49
9 13,34 14,05 14,86 16,07 17,86 20,02 22,65
10 13,49 14,32 15,25 16,52 18,54 21,08 24,10
10,5 13,74 14,54 15,48 16,72 18,74 21,38 24,76
11 13,88 14,75 15,74 17,13 19,24 22,05 25,40
11,5 14,05 14,96 16,03 17,54 19,63 22,53 26,28
12 14,38 15,33 16,42 18,08 20,09 22,96 26,70
12,5 14,65 15,71 16,80 18,42 20,55 23,31 26,96
13 15,05 16,10 17,29 18,91 21,05 23,89 27,26
13,5 15,48 16,59 17,73 19,21 21,34 24,28 27,40
14 15,83 16,80 18,03 19,60 21,62 24,57 27,70
14,5 16,22 17,20 18,39 19,84 21,87 24,93 27,98
15 16,48 17,48 18,66 20,15 22,07 25,11 28,10
15,5 16,64 17,88 18,93 20,35 22,34 25,20 28,21
16 16,75 17,98 19,09 20,49 22,55 25,29 28,35
16,5 16,94 18,04 19,23 20,68 22,54 25,37 28,54
17 17,02 18,22 19,38 20,71 22,58 25,41 28,73
813
17,5 17,21 18,38 19,46 20,82 22,67 25,48 28,87
18 17,32 18,45 19,54 20,84 22,78 25,57 29,00
2.12. tblzat - XXXIV/1-5. tblzat Fogfejlds
Tejfogak Maradand
fogak
ttrs Vlts ttrs
fels als fels als fels als
Kzps 68 h 57 h 78 v 67 v 78 v 67 v
metszk
Oldals 811 h 710 h 89 v 78 v 89 v 78 v

metszk
Szemfogak 1620 h 1620 h 1112 v 911 v 1112 v 911 v
Els 1011 v 1012 v

premolaris
Msodik 1012 v 1113 v

premolaris
Els molaris 1016 h 1016 h 1011 v 1012 v 67 v 67 v
Msodik 2030 h 2030 h 1012 v 1113 v 1213 v 1213 v

molaris
Harmadik 1722 v 1722 v

molaris
814
XXXIV/1-1. bra 0-3 ves kor kztti fik testhossz percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
815
XXXIV/1-2. bra 0-3 ves kor kztti lenyok testhossz percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
816
XXXIV/1-3. bra 0-3 ves kor kztti fik testtmeg percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
817
XXXIV/1-4. bra 0-3 ves kor kztti lenyok testtmeg percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
818
XXXIV/1-5. bra 06 ves kor kztti fik testtmeg s testhossz percentilis grbi (Joubert, gfalvy, Darvai,
1993.)
819
XXXIV/1-6. bra 06 ves kor kztti lenyok testtmeg s testhossz percentilis grbi (Joubert, gfalvy,
Darvai, 1993.)
820
XXXIV/1-7. bra 2-18 v kztti fik testhossz percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
821
XXXIV/1-8. bra 2-18 v kztti lenyok testhossz percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
822
XXXIV/1-9. bra 2-18 v kztti fik testtmeg percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
823
XXXIV/1-10. bra 2-18 v kztti lenyok testtmeg percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat
824
referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH Npessgtudomnyi Kutatintzet)
825
XXXIV/1-11. bra Fik testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
Gyenis Gy., Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
826
XXXIV/1-12. bra Lenyok testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
827
XXXIV/1-13. bra Fik testmagassg szerinti testtmeg percentilisei 2-18 ves korig (Joubert K., Gyenis Gy.,
Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
828
XXXIV/1-14. bra Lenyok testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
829
XXXIV/1-15. bra Magyar fik nvekedsi temnek referencia percentilisei 3-18 v kztt. A magyar
gyermekek testmagassgnak serdlkori nvekedsi cscssebessg rtke (PHV): 8,6 cm/v a fiknl s 8,3
cm/v a lenyoknl. A nvekedsi cscssebessghez tartoz tlagos letkor fiknl 13,4 v, lenyoknl 11,2 v.
A korn rk nvekedsi cscsrtke fiknl: 9,40 cm/v, lenyoknl 9,01 cm/v, amit 11,6 illetve 9,8 ves
korban rnek el tlagosan. A ksn r fik testmagassg-nvekedsi sebessgnek cscsrtke 7,90 cm/v,
amikor tlagosan 15,0 vesek. A ksn r lenyok cscsnvekedse: 7,61 cm/v, ez tlagosan 12,8 ves korban
szlelhet.
830
831
XXXIV/1-16. bra Magyar lenyok nvekedsi temnek referencia percentilisei 318 v kztt (magyarz
szveget lsd a XXXIV/1-15. bra alatt)
832
833
XXXIV/1-17. bra Testfellet meghatrozsa 04 ves gyermekekben
XXXIV/1-18. bra Testfellet meghatrozs 3 ves kor felett
834
XXXIV/1-19. bra A szletskori testtmeg referencia-percentilisei az 199096 vi orszgos szletsi adatok

alapjn (fik). (Joubert K. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet) Magyar Norvosok Lapja 63(2) 155163.
2000.
835
XXXIV/1-20. bra A szletskori testtmeg referencia-percentilisei az 199096 vi orszgos szletsi adatok

alapjn (lenyok). (Joubert K. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet) Magyar Norvosok Lapja 63(2) 155
163. 2000.
836
XXXIV/1-21. bra A szletskori testhosszsg referencia-percentilisei az 199096 vi orszgos szletsi

adatok alapjn (fik). (Joubert K. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet) Magyar Norvosok Lapja 63(2)
155163. 2000.
837
XXXIV/1-22. bra A szletskori testhosszsg referencia-percentilisei az 199096 vi orszgos szletsi

adatok alapjn (lenyok). (Joubert K. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet) Magyar Norvosok Lapja
63(2) 155163. 2000.
2.2. XXXIV/2. fejezet A kerings s lgzs fiziolgis rtkei az

egyes gyermekkorcsoportokban
sszelltotta: Kovcs Tams
2.13. tblzat - XXXIV/2-1. tblzat Az EKG fiziolgis rtkei az egyes letkorokban
letkor Szvfrek Frontli PR QRS V1/R V1/S V1 R/S V6 R V 6S V6 R/S

vencia s QRS- intervall tartama magass magass arny amplit amplit arny
tengely um g g d d
01 h 100180 75180 0,08 0,04 425 020 0,5inf. 121 (6) 012 (4) 0,1inf.
(120) (120) 0,12 0,08 (15) (10) (1,5) (2)
(0,10) (0,06)
23 h 110180 35135 0,08 0,40,8 220 118 (7) 0,30,1 320 06 (2) 1,5inf.
(120) (100) 0,12 (0,06) (11) (1,5) (10) (4)
(0,10)
838
412 h 100180 30135 0,09 0,040,8 320 116 (8) 0,34,0 620 04 (2) 2,0inf.
(150) (60) 0,13 (0,06) (10) (1,2) (13) (6)
(0,12)
13 v 100180 0110 0,10 0,040,8 118 (9) 127 0,51,5 324 04 (2) 3,0inf.
(130) (60) 0,14 (0,06) (13) (0,8) (12) (20)
(0,12)
45 v 60150 0110 0,11 0,05 118 (7) 130 0,11,5 424 04 (1) 2,0inf.
(100) (60) 0,15 0,09 (14) (0,7) (13) (20)
(0,13) (0,07)
68 v 60130 15 0,12 0,05 118(7) 1 0,1 4 04(1) 2,0inf.

(100) 110(60) 0,16(0,1 0,09 30(14) 1,5(0,7) 24(13) (20)
4) (0,07)
911 v 50110 15110 0,12 0,05 116 (6) 126 0,11,0 424 04 (1) 4,0inf.
(80) (60) 0,17 0,09 (16) (0,5) (14) (6)
(0,14) (0,07)
1216 50100 15110 0,12 0,05 116 (5) 123 0,01,0 422 05 (1) 2,0inf.
v (75) (60) 0,17 0,09 (14) (0,3) (14) (9)
(0,15) (0,07)
>16 v 5091 15110 0,12 0,05 114 (3) 123 0,01,0 421 0 6(1) 2,0inf.
(70) (60) 0,20 0,10 (10) (0,3) (10) (9)
(0,15) (0,08)
2.14. tblzat - QT-intervallum
Szvfrekvencia RR QT
40 1,50 0,380,50 (0,45)
50 1,20 0,360,48 (0,43)
60 1,00 0,340,46 (0,41)
70 0,86 0,320,43 (0,37)
80 0,75 0,290,40 (0,35)
90 0,67 0,270,37 (0,33)
100 0,60 0,260,35 (0,30)
120 0,50 0,240,32 (0,28)
150 0,40 0,210,28 (0,25)
180 0,33 0,190,27 (0,23)
200 0,30 0,180,25 (0,22)
839
2.15. tblzat - T-hullm
Kor Pozitv Vltoz Negatv
05 nap I, II, V III, aVF, V1 aVR, V2-V5
6 nap2 v I, II, aVF, V6 III, V5 aVR,V1-V4
3 vtindzser I, II, aVF, V5, V6 III aVR,V1-V4
felntt I, II, IH, aVF, V1, V5, V6 V2-V4 aVR
ST-Szegment
2.16. tblzat -
Elevci vagy depresszi: 1 mm = myocardialis krosods
Elevci reciprok depresszi nlkl = krosods, pericarditis
Depresszi reciprok elevci nlkl = krosods (digitalis)
2.17. tblzat - XXXIV/2-2. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil

fggvnyben [Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban, Budapest, Golden
Book, 2002.]
letk Perce Systo Diasto

or ntilis ls ls RR
(v) RR (Hgm
(Hg m) a
mm) hosszp
a ercenti
hossz l
perce fggv
ntil nyb
fgg en
vny
ben
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
1 90 94 95 97 98 100 102 102 50 51 52 53 54 54 55
95 98 99 101 102 104 106 106 55 55 56 57 58 59 59
2 90 98 99 100 102 104 105 106 55 55 56 57 58 59 59
95 101 102 104 106 108 109 110 59 59 60 61 62 63 63
3 90 100 101 103 105 107 108 109 59 59 60 61 62 63 63
95 104 105 107 109 111 112 113 63 63 64 65 66 67 67
840
4 90 102 103 105 107 109 110 111 62 62 63 64 65 66 66
95 106 107 109 111 113 114 115 65 67 67 68 69 70 71
5 90 104 105 106 108 110 112 112 65 65 66 67 68 69 69
95 108 109 110 112 114 115 116 69 70 70 71 72 73 74
6 90 105 106 108 110 111 113 114 67 68 69 70 70 71 72
95 109 110 112 114 115 117 117 72 72 73 74 75 76 76
7 90 106 107 109 111 113 114 115 69 70 71 72 72 73 74
95 110 111 113 115 116 118 119 74 74 75 76 77 78 78
8 90 107 108 110 112 114 115 116 71 71 72 73 74 75 75
95 111 112 114 116 118 119 120 75 76 76 77 78 79 80
9 90 109 110 112 113 115 117 127 72 73 73 74 75 76 77
95 113 114 116 117 119 121 121 76 77 78 79 80 80 81
10 90 110 112 113 115 117 118 119 73 74 74 75 76 77 78
95 114 115 117 119 121 122 123 77 78 79 80 80 81 82
11 90 112 113 115 117 119 120 121 74 74 75 76 77 78 78
95 116 117 119 121 123 124 125 78 79 79 80 81 82 83
12 90 115 116 117 119 121 123 123 75 75 76 77 78 78 79
95 119 120 121 123 125 126 127 79 79 80 81 82 83 83
13 90 117 118 120 122 124 125 126 75 76 76 77 78 79 80
95 121 122 124 126 128 129 130 79 80 81 82 83 83 84
14 90 120 121 123 125 126 128 128 76 76 77 78 79 80 80
95 124 125 127 128 130 132 132 80 81 81 82 83 84 85
15 90 123 124 125 127 129 131 131 77 77 78 79 80 81 81
95 127 128 129 131 133 134 135 81 82 83 83 84 85 86
16 90 125 126 128 130 132 133 134 79 79 80 81 82 82 83
95 129 130 132 134 136 137 138 83 83 84 85 86 87 87
17 90 128 129 131 133 134 136 136 81 81 82 83 84 85 85
841
95 132 133 135 136 138 140 140 85 85 86 87 88 89 89
2.18. tblzat - XXXIV/2-3. tblzat 117 ves lenyok vrnyomsrtkei a

hosszpercentil fggvnyben [Engedllyel: Reusz et al.: Hypertonia gyermekkorban,
Budapest, Golden Book, 2002.]
letk Perce Systo Diasto

or ntilis ls ls RR
(v) RR (Hgm
(Hg m) a
mm) hosszp
a ercenti
hossz l
perce fggv
ntil nyb
fgg en
vny
ben
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
1 90 97 98 99 100 102 103 104 53 53 53 54 55 56 56
95 101 102 103 104 105 107 107 57 57 57 58 59 60 60
2 90 99 99 100 102 103 104 105 57 57 58 58 59 60 61
95 102 103 104 105 107 108 109 61 61 62 62 63 64 65
3 90 100 103 102 103 104 105 106 61 61 61 62 63 63 64
95 104 104 105 107 108 109 110 65 65 65 66 67 67 68
4 90 101 102 103 104 106 107 108 63 63 64 65 65 66 67
95 105 106 107 108 109 111 111 67 67 68 69 69 70 71
5 90 103 103 104 106 107 108 109 65 66 66 67 68 68 69
95 107 107 108 110 111 112 113 69 70 70 71 72 72 73
6 90 104 105 106 107 109 110 111 67 67 68 69 79 70 71
95 108 109 110 111 112 114 114 71 71 72 73 73 74 75
7 90 106 107 108 109 110 112 112 69 69 69 70 71 72 72
95 110 110 112 113 114 115 116 73 73 73 74 75 76 76
8 90 108 109 110 111 112 113 114 70 70 71 71 72 73 74
95 112 112 113 115 116 117 118 74 74 75 75 76 77 78
842
9 90 110 110 112 113 114 115 116 71 72 72 73 74 74 75
95 114 114 115 117 118 119 120 75 76 76 77 78 78 79
10 90 112 112 114 115 116 117 118 73 73 73 74 75 76 76
95 116 116 117 119 120 121 122 77 77 77 78 79 80 80
11 90 114 114 116 117 118 119 120 74 74 75 75 76 77 77
95 118 118 119 121 122 123 124 78 78 79 79 80 81 81
12 90 116 116 118 119 120 121 122 75 75 76 76 77 78 78
95 120 120 121 123 124 125 126 79 79 80 80 81 82 82
13 90 118 118 119 121 122 123 124 76 76 77 78 78 79 80
95 121 122 123 125 126 127 128 80 80 81 82 82 83 84
14 90 119 120 121 122 124 125 126 77 77 78 79 79 80 81
95 123 124 125 126 128 129 130 81 81 82 83 83 84 85
15 90 121 121 122 124 125 126 127 78 78 79 79 80 81 82
95 124 125 126 128 129 130 131 82 82 83 83 84 85 86
16 90 122 122 123 125 126 127 128 79 79 79 80 81 82 82
95 125 126 127 128 130 131 132 83 83 83 84 85 86 86
17 90 122 123 124 125 126 128 128 79 79 79 80 81 82 82
95 126 126 127 129 130 131 132 83 83 83 84 85 86 86
2.19. tblzat - XXXIV/2-4. tblzat 117 ves fik vrnyomsrtkei a hosszpercentil

fggvnyben [Engedllyel: Reusz et al.: Hypeitoma gyermekkorban, Budapest, Golden
Book, 2002.]
Testmagass 24 rs Nappali 820 jszakai 06

g ra ra
50 pc 95 pc 50 pc 95 pc 50 pc 95 pc
Fik
120 105/65 113/72 112/73 123/85 95/55 104/63
130 105/65 117/75 113/73 125/85 96/55 107/65
140 105/65 121/77 114/73 127/85 97/77 110/67
843
150 109/66 124/78 115/73 129/85 99/55 113/67
160 112/66 126/78 118/73 132/85 102/56 116/67
170 115/67 128/77 121/73 135/85 104/56 119/67
180 120/67 130/77 124/73 137/85 107/56 122/67
Lenyok
120 103/65 113/73 111/72 120/84 96/55 107/66
130 106/66 117/75 112/72 124/84 67/55 109/66
140 108/66 120/75 114/72 127/84 98/55 111/66
150 110/66 122/76 115/73 129/84 99/55 112/66
160 111/66 124/76 116/73 131/84 100/55 113/66
170 112/66 124/76 118/74 131/84 101/55 113/66
180 113/66 124/76 120/74 131/84 103/55 114/66
XXXIV/2-1. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 112 hnapos kor
kztt
844
XXXIV/2-2. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 113 ves kor
kztt
XXXIV/2-3. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 1318 ves kor
kztt
2.3. XXXIV/3. fejezet Vrkmiai paramterek

sszelltotta: Olh va
2.20. tblzat - XXXIV/3-1. tblzat Vrkmiai paramterek
845
Alanin aminotranszferz (ALT)
Csecsem <54 E/L
Gyermek/felntt 130 E/L
Aldolz
jszltt <32 E/L
Gyermek <16 E/L
Felntt <8 E/L
Alkalikus foszfatz (ALP)
Csecsem 150400 E/L
210 v 100300 E/L
1118 v
frfi 50375 E/L
n 30300 E/L
Felntt 30100 E/L
1-antitripszin 150300 mg/dL
(1,53,5 g/L)
-foetoprotein
Foetalis let (I. trimester) 200400 mg/dL
Kldkzsinr <5 mg/dL
>1 vfelntt <30 ng/mL
Tumormarker 010 mg/mL
Amilz
jszltt 565 E/L
>1 v 25125 E/L
felntt 0130 E/L
Antihialuronidz antitest <1:256
846
Antinuklearis antitest <1:160
Antisztreptolizin 0 titer
Kisdedkor <1:85
Iskolskor, felnttkor <1:170
Aszpartt-aminotranszferz (AST)
jszltt/csecsem 2575 E/L
Gyermek/felntt 040 E/L
Bikarbont
Koraszltt 1826 mEq/L
rett jszltt 2025 mEq/L
>2 v 2226 mEq/L
Bilirubin
ssz:
Kldkzsinr
Koraszltt: <34 mol/L
rett jszltt <34 mol/L
01 nap
Koraszltt <137 mol/L
12 nap
35 nap
Ezt kveten
847
Koraszltt <34 mol/L
Felntt 218 mol/L
Konjuglt 04 mol/L
Calcium
lsd Kalcium
Chlorid
lsd Klorid
Cink (zincum)
CO-tartalom
lsd Szn-monoxid (karboxihemoglobin)
CO2-tartalom
lsd Szn-dioxid
Cruloplazmin
jszltt 10300 mol/L
6 hnap1 v 150500 mol/L
112 v 300650 mol/L
>12 v 150600 mol/L
C reaktv protein (CRP) negatv
Creatin-foszfokinz (CPK)
lsd Kreatin-foszfokinz
Creatinin
lsd Kreatinin
Fehrjk
lsd XXXIV/3-2. tblzat
Fenilalanin
848
Koraszltt 0,120,45 mmol/L
rett jszltt 0,070,21 mmol/L
Felntt 0,050,11 mmol/L
Ferritin
jszltt 25200 g/L
1 hnapos 200600 g/L
<6 h 50200 g/L
>6 h15 v 7140 g/L
Felntt
Frfi 15200 g/L
N 12150 g/L
Fibrinogn 2 g/L
Folsav 420 nmol/L
Foszfor
jszltt 1,362,91 mmol/L
1 v 1,232,0 mmol/L
25 v 1,132,2 mmol/L
Galaktz
jszltt 01,11 mmol/L
Ksbb <0,28 mmol/L
Gamma-glutamil-transzferz (GGT) 19270 E/L
Kldkzsinr
Koraszltt 56233 E/L
03 ht 0130 E/L
3 ht3 hnap 4120 E/L
849
>3 hnap
Frfi 565 E/L
N 35 E/L
115 v 023 E/L
16 vfelntt 035 E/L
Gasztrin <100 ng/L
Glukz (szrum)
Koraszltt 1,13,6 mmol/L
rett jszltt 1,16,4 mmol/L
1 ht16 v 3,35,8 mmol/L
>16 v 3,96,4 mmol/L
Hgysav
02 v 0,120,42 mmol/L
212 v 0,120,39 mmol/L
1214 v 0,120,42 mmol/L
12felntt
Frfi 0,180,48 mmol/L
N 0,180,42 mmol/L
Kalcium (ssz)
Koraszltt (<1 ht) 1,52,5 mmol/L
rett jszltt (< 1 ht) 1,753,0 mmol/L
Gyermek 2,02,6 mmol/L
Kalcium (ionizlt)
jszltt (<48 ra) 1,01,18 mmol/L
850
Klium
<10 nap 3,56,0 mmol/L
>10 nap 3,55,0 mmol/L
Karboxihemoglobin
lsd Szn-monoxid-tartalom
Ketonok
Kvalitatv negatv
Kvantitatv 530 mg/L
Klorid 94106 mmol/L (mEq/L)
Koleszterin
lsd lipidek! (XXXIV/3-3. tblzat)
Kreatin-foszfokinz (CPK)
jszltt 10200 E/L
Felntt
Frfi 1280 E/L
N 1055 E/L
Kreatinin
Kldkzsinr 53106 mol/L
jszltt 2788 mo|/L
Csecsem 1835 mol/L
Gyermek 2762 mol/L
Serdl 4488 mol/L
Felntt
Frfi 53106 mol/L
N 4497 mol/L
851
Laktt
Kapillrisvr
jszltt 0,03,0 mmol/L
Gyermek 0,562,25 mmol/L
Vns vr 0,52,0 mmol/L
Artris vr 0,30,8 mmol/L
Laktt-dehidrogenz (LDH, 37 C)
jszltt 1601500 E/L
Csecsem 150360 E/L
Gyermek 150300 E/L
Felntt 100250 E/L
Laktt-dehidrogenz izoenzimek (az ssz %-ban)
LD1 (szv) 2431%
LD2 (szv, vvs-ek) 3545%
LD3 (izom) 1525%
LD4 (mj, kevs izom) 410%
LD5 (mj, izom) 19%
Lipz 20180 E/L
Lipidek
lsd XXXIV/3-3. tblzat
Magnzium 0,751,0 mmol/L
Mangn (vr)
jszltt 2,441,75 mol/L
218 v 0,150,38 mol/L
Methemoglobin 0,45 mol/L
852
Ntrium
Koraszltt 130140 mmol/L
Idsebb korban 135145 mmol/L
5-nukleotidz 2,215,0 E/L
lom <1,45 mol/L
Gyermek <1,93 mol/L
Felntt 285295 mmol/ttkg
Ozmolarits
Phenylalain
lsd Fenilalanin
Piruvt 0,030,10 mmol/L
Prealbumin tlag +SD mol/L
Koraszltt 130 54
rett jszltt 189 73
3 h 182 11
6 h 207 25
6 h2 v 192 22
28 v 179 37
812 v 205 30
1218 v 219 26
Felntt
Frfi 325 54
N 248 45
Rheumatoid faktor <20
853
Rz
06 hnap 3,111 mol/L
6 v 1430 mol/L
12 v 12,625 mol/L
Felntt
Frfi 1122 mol/L
N 12,624 mol/L
Savi foszfatz
jszltt 7,419,4 E/L
213 v 6,415,2 E/L
Felntt
Frfi 0,511 E/L
N 0,29,5 E/L
SGOT
lsd Aszpartt-aminotranszferz (AST)
SGPT
lsd Alanin-aminotranszferz (ALT)
Szn-dioxid- (CO2-) tartalom
Kldkzsinr 1422 mmol/L
Csecsem/gyermek 2028 mmol/L
Felntt 2229 mmol/L
Szn-monoxid (karboxihemoglobin)
Nem dohnyzk ssz-Hb 02%-a
Dohnyzk ssz-Hb 210%-a
Toxikus ssz-Hb 2060%-a
Letalis ssz-Hb>60%-a
854
Transzferrin
jszltt 1,32,75 g/L
Felntt 2,24,4 g/L
Trigliceridek
lsd lipidek! (XXXIV/3-3. tblzat)
Ureanitrogn 1,89,0 mol/L
Vas
jszltt 1845 mol/L
Csecsem 718 mol/L
Gyermek 922 mol/L
Felntt
Frfi 1230 mol/L
N 930 mol/L
Vitaminok
A-vitamin (retinol)
jszltt 1,222,62 mol/L
Gyermek 1,052,79 mol/L
Felntt 1,052,27 mol/L
B1-vitamin (thiamin)
B2-vitamin (riboflavin) 0,160,23 mol/L
B12-vitamin (cobalamin) 98363 mmol/L
C-vitamin (ascorbinsav) 96579 pmol/L
D3-vitamin(dihidroxycholecalciferol) 60108 pmol/L
E-vitamin 11,646,4 mol/L
855
Zincum lsd cink
2.21. tblzat - XXXIV/3-2. tblzat Fehrjk fiziolgis rtkei az egyes

korcsoportokban (g/L)
letkor sszfehrje Albumin -1-globulin -2-globulin -globulin -globulin
Szletskor 46-70 32-48 1-3 2-6 3-6 6-12
<1 ht 44-76 2955 0,925 3-4,6 1,6-6 3,5-13
3 hnap 4565 3248 13 37 37 27
3-4 hnap 4274 2850 0,73,9 3,18,3 3,18,3 1,17,5
1 v 5672 3951 13,4 28,8,0 3,88,6 3,57,5
5475 3757 13 511 410 29
2 v-felntt 5380 3358 13 410 312 414
2.22. tblzat - XXXIV/3-3. tblzat Lipidek az egyes korcsoportokban

Normlrtkek fels hatrai
letkor ssz- Szrumt HDL- LDL VLDL

(v) szrum rigliceri koleszte (mmol/L (mmol/L
koleszte dek rin ) )
rin (g/L) (mmol/
(mmol/ L)
L)
Frfiak Nk* Frfiak Nk* Frfiak Nk Frfiak Nk Frfiak Nk
04 5,28 5,2 0,99 1,12
59 5,28 5,33 1,01 1,05 1,91 1,89 3,34 3,62 0,47 0,59
1014 5,25 5,22 1,25 1,31 1,91 1,81 3,41 3,52 0,57 0,59
1519 5,12 5,2 1,48 1,24 1,63 1,89 3,36 3,49 0,67 0,62
2024 5,67 5,62 2,01 1,31 1,63 3,80 0,72
2529 6,34 5,77 2,49 1,44 1,63 2,09 4,27 3,90 0,93 0,65
3034 6,50 5,98 2,66 1,50 1,63 1,94 4,78 3,88 1,24 0,65
3539 7,02 6,24 3,21 1,76 1,60 2,12 4,89 4,45 1,49 0,91
4044 6,97 6,55 3,20 1,91 1,73 2,25 4,81 4,50 1,49 0,75
856
4549 7,18 6,89 3,27 2,14 1,66 2,22 5,22 4,84 1,32 0,98
*Contraceptiv szerek hasznlata mindkt rtket szignifiknsan nveli
3. XXXV. fejezet Gyakorlati tudnivalk a

gyermekgygyszat egyes fejezeteibl
3.1. XXXV/1. fejezet Az endokrin rendszer betegsgeihez
Soltsz Gyula, Slyom Jnos
3.1.1. Hasznlati tmutat a testhossz s a serdlsi jelek letkortl fgg

percentilis rtkeinek megllaptshoz
A testhossz s a serdlsi jelek letkortl fgg percentilis rtkeinek megllaptshoz lsd a XXXV/1-1. s 1-2.
brt.
Megfigyels, mrs
A legutbbi szletsnaptl a vizsglat idpontjig eltelt id tszmtsa vre (XXXV/1-1. tblzat)
Testhosszmrs: tized cm pontossggal.
Serdlsi jelek fokozatainak megllaptsra lsd XXXV/1-2. tblzatot.
Csontkor meghatrozsa: A csontok nvekedsi teme, a csontmagvak megjelensnek ideje, sorrendje, a

fugk zrdsa ugyanannl a npessgnl is nagy szrst mutat, s az akcelercival prhuzamosan vltozik. A
csontkor meghatrozsra szmos mdszert hasznlnak.
2.23. tblzat - XXXV/1-1. tblzat A legutbbi szletsnaptl a vizsglat idpontjig

eltelt id tszmtsa vre
v 0/12 1/12 2/12 3/12 4/12 5/12 6/12 7/12 8/12 9/12 10/12 11/12
hnap
ban
v 0 0,1 0,2 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,6 0,7 0,8 0,9
decim
lisan
2.24. tblzat - XXXV/1-2. tblzat Serdlsi jelek fokozatainak megllaptsa
Fik
Genitalia
1. stdium Prepubertlis
2. stdium A scrotum s a testisek mr megnagyobbodtak. A

scrotum bre vrss vlik, a penis nagysga
vltozatlan
3. stdium A penis is megnagyobbodik(eleinte fkppen

hosszban) a scrotum s a testisek tovbbi
857
nvekedsvel egyidben
4. stdium A penis nvekedse vastagsgnak s a glansnak

megnagyobbodsval folytatdik, tovbb
nagyobbodnak a testisek s a scrotum bre sttebb
vlik
5. stdium Felntt genitalia
Testis volumen Prader orchidometer
Lenyok
Mamma
1. stdium Prepubertlis, csak a papilla emelkedik el
2. stdium Az eml s a papilla kisfok elemelkedse, az areola

tmrjnek megnagyobbodsa
3. stdium Az eml s az areola tovbbi nvekedse s

elemelkedse, de kontrjuk mg nem klnl el
egymstl
4. stdium Az areola s a papilla kiemelkedik az eml kontrjbl
5. stdium Csak a papilla emelkedik ki, az areola ismt beolvad az

eml kontrjba
Mindkt nem
Fanszrzet
1. stdium Prepubertlis, fanszrzet nincs
2. stdium Szrvnyos, enyhn pigmentlt, finom szrzet,

elssorban a penis bzisn s a labia mentn
3. stdium Sttebb, ersebb szl s gndrebb szrzet, amely

mr szrvnyosan a mons pubis fel terjed
4. stdium Felntt tpus szrzet, amely azonban mg lnyegesen

kisebb terletet foglal el s nem terjed r a comb
medialis rszre
5. stdium Felntt tpus s kiterjeds szrzet (fikban a linea

alba mentn val terjeds kvetkezik be legksbb)
Az adatok berajzolsa, s a percentilis rtk leolvassa
Testhossz percentilis vek megllaptsa: A tizedvben megadott letkorhoz tartoz fggleges vonal s a
cm-ben megadott magassghoz tartoz vzszintes vonal keresztezdsnl egy kb. 1 cm tmrj kitlttt krt
rajzolunk. Leolvashat az aktulis testhossz korspecifikus percentilis rtknek tartomnya (pl. 1025% kztt
vagy 3%). Az ugyanazon idpontban meghatrozott csontkorhoz tartoz fggleges vonal s az aktulis
testmagassghoz tartoz vzszintes vonal keresztezdshez egy res hromszget rajzolunk s a kettt egy
vzszintes vonallal sszektjk.
858
A serdlsi jelek percentilisnek megllaptsa.
Genitalia, mamma, fanszrzet: a vizsglat idpontjban szlelt fokozat svjba rajzolunk egy kb. 1 mm
tmrj kitlttt krt az aktulis letkornak megfelel fggleges vonalra. Az anamnesztikus adatot kr
formjban jellhetjk.
Testis:
Ha az aktulis heretrfogat nem rte el a 4 mL-t, akkor nem rajzolunk be semmit sem.
Ha az aktulis heretrfogat 411 mL kztt van, akkor a 4 mL jelzs svba helyeznk egy kitlttt krt a
vizsglatkori letkor vonalban.
Ha az aktulis heretrfogat 12 mL vagy nagyobb, akkor a 12 mL jelzs svba helyeznk egy kitlttt krt a
vizsglatkori letkor vonalban.
Menses: Az anamnzisben szerepl els menstrucihoz tartoz letkort jelljk kitlttt krrel.
Leolvashat az adott serdlsi jel percentilis, ami azt fejezi ki, hogy az tlagnpessgben a gyermekek hny
szzalka nem ri el ezt a fokozatot (Pldul: P2/fanszrzet 2. stdiuma/lnyokban 9,2 ves korban 97%-ban
mg nem szlelhet, illetve 13,7 ves korban mr csak 3%-ban nem szlelhet. Teht a nvekedsi percentilisek
analgijra a tlteljestk magas percentilisbe esnek, az elmaradk alacsony percentilisbe.)
859
XXXV/1-1. bra 018 ves fik nvekedsi standardja a serdlsi jegyek letkortl fgg percentilis rtkeivel
(Eiben O., Pant, E. Novo Care, Novo Nordisk Growth Programme, 2002, Soltsz Gy. s Slyom J.)
XXXV/1-2. bra 018 ves lenyok nvekedsi standardja a serdlsi jegyek letkortl fgg percentilis
rtkeivel (Eiben O. Pant, E. Nov Care, Novo Nordisk Growth Programme, 2002, Soltsz Gy. s Slyom J.)
860
XXXV/1-3. bra Fik body mass indexnek (BMI) percentilisei szletstl 18 ves korig (Kszlt az Orszgos
Longitudinlis Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
861
XXXV/1-4. bra Lenyok body mass indexnek (BMI) percentilisei szletstl 18 ves korig (Kszlt az
Orszgos Longitudinlis Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi
R., KSH Npessgtudomnyi Kutatintzet)
3.2. XXXV/2. fejezet A fertz betegsgekhez

Berkes Andrea, Maszrovics Zoltn, Nemes va, Olh va
3.2.1. Adatok a tuberculosis kivizsglshoz s kezelshez

Olh va
862
A teendket a XXXV/2-1. tblzat s a XXXV/2-1. bra sszegzi.
2.25. tblzat - XXXV/2-1. tblzat Tuberculosisban szenved anya csecsemjnek

kezelse
Anya jszltt Megjegyzs
Tuberculin-prba (PPD) pozitv, Terpia: PPD 46 hetes, 34 hnapos s 12

infekcira utal tnet nincs hnapos korban. A kontaktok
ellenrzse
jonnan diagnosztizlt tbc, INH, amg 6 hnapos korban a Az anyt kezelsre beutalni.
minimlis betegsg, vagy a beteg PPD-prba negatv s nincs aktv Ellenrizni a csecsem PPD prbjt
>2 hetes kezels utn van s nem eset a csaldban. 46 hetes, 34 hnapos s 6 hnapos
fertz korban
BCG, ha a compliance nem biztos
Fertz tbc-s anya csecsemje INH mint elbb, BCG mint elbb Ugyanaz, mint elbb. Izollni az
anyt a csecsemtl, amg az anya
nem fertz
Haematogen szrs INH + Rifampin Ugyanaz, mint elbb. A csecsem

veszlyeztetett congenitalis tbc-re.
A kezels abbahagyhat 6 hnapos PPD s mellkasrntgen szletskor.
korban, ha a PPD prba pozitv s a Ha nincs congenitalis tbc, izolljuk
mellkasrntgen negatv. A kezels az anytl, amg az mr nem fertz
abbahagyhat 12 hnapos korban,
ha mind a PPD, mind a
mellkasrntgen pozitv
863
XXXV/2-1. bra Teendk tuberculosisra gyans beteg esetben
3.2.2. Kiegszts a vdoltsokhoz

Nemes va
3.2.2.1. Nem ktelez (megbetegeds megelzsre javasolt vagy egyes betegsgek ellen
ktelez) vdoltsok
Poliszacharid vakcink
Meningococcus elleni vdolts
Vakcina:
tiszttott, kapszulris poliszacharid antignt tartalmaz mono-, bi- vagy tetravalens oltanyagok klnbz
meningococcus (A, C, W-135 s Y) szerocsoportok elleni immunizlsra:
Mencevax ACWY (GlaxoSmithKline);Menpovax A+C (Chiron);MenomuneACYW-135 (Aventis Pasteur)
konjuglt meningococcus C-szerocsoport poliszacharid oltanyagok:
CRM197-el konjuglva: Menjugate (Chiron Behring); Meningitec (Wyeth Lederle);
tetanus toxoiddal konjuglva NeisVac-C (Baxter)
Olts:
211 hnap: 3 adag 2 hnapos idkzzel (min. 1 hnap)
12 hnap: 1 adag
864
Megjegyzs: 6 s 12 hnapos kor kztt ltalban 2 adagot szoktak adni.
Pneumococcus elleni vdolts
Vakcina:
23 pneumococcus szerotpus tiszttott, kapszulris poliszacharidjt tartalmaz oltanyagok:
Pneumo 23(Aventis Pasteur); Pneumovax 2, (Merck Sharp Dohme)
atoxikus, mutns diftria toxinnal (CRM197) konjuglt 7-valens (4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F szerotpusokat
tartalmaz) pneumococcus elleni oltanyag
Prevenar (Wyeth Lederle)
Olts:
Pneumococcus 7 szerotpusa elleni vdolts ( Prevenar )
26 hnap: 3 adag 2 hnapos idkzzel (min. 1 hnap) + 1 adag 12 hnapos kor utn
711 hnap: 2 adag 2 hnapos idkzzel (min. 1 hnap) + 1 adag 12 hnapos kor utn
12 hnap: 2 adag minimum 2 hnapos idkzzel
Pneumococcus 23 szerotpusa elleni vdolts ( Pneumo 23 )
Csak 2 vesnl idsebb gyermekek szmra. Egyszeri adag.
Pneumococcus infekci fokozott kockzata esetn 3 s 5 ves korban ismteljk meg a vakcinlst.
Im. vagy sc. injekci.
Diphteria + Tetanus + acellularis Pertussis elleni vdolts
(DPTa)
Vakcina: Infanrix
DTP helyett adhatjuk. Kevesebb mellkhats (loklis reakci, lz) jelentkezik.
A kontraindikcik hasonlk a DTP vdoltshoz.
Hepatitis infekcisa elleni olts
Hepatitis-A elleni vdolts
Vakcina:
formalinnal inaktivlt hepatitis-A vrus
HAVRIX720 Junior (720U/0,5mL), HAVRIX 1440 (1440U/mL) (GlaxoSmithKline);
AVAXIM (Aventis Pasteur)
tiszttott, inaktivlt hepatitis A vrus antign
Vaqta Junior, Vaqta felntteknek (Merck Sharp Dohme)
Olts:
115 v: 0,5 mL 2 adag 6 s 12 hnapos idkzzel
16 v: 1 mL
865
Im. injekci. Haemorrhagias dyscrasia esetn sc. is adhatjuk.
Hepatitis-A s B elleni vdolts
Vakcina:
inaktivlt hepatitis-A vrust s rekombinns HBsAg-t tartalmaz oltanyag
Twinrix (gyermekgygyszati) 0,5 mL (360 U inaktivlt Hepatitis A + 10 mcg rekombinns HBsAg)
Twinrix (felntteknek) 1 mL (720 U inaktivlt Hepatitis A + 20 mcg rekombinns HBsAg)(Glaxo-

SmithKLine)
Olts:
115 v: 0,5 mL 3 adag, 0 1 6 hnap
16 v: 1 mL
Human papillomavrus (HPV) elleni olts
Vakcina:
Rekombinns VLP (virus like particulum) tpus oltanyag ngy (HPV6, 11, 16, 18) szerotpus ellen
Silgard (Merck Sharp Dohme)
Rekombinns VLP (virus like particulum) tpus oltanyag kt (HPV16, 18) szerotpus ellen, AS04
adjuvnssal
Cervarix (GlaxoSmithKline)
Influenza elleni olts
Vakcink:
Alumnium-foszfthoz adszorbelt, ellt A s B vrust tartalmaz oltanyag
Fluval (Omninvest)
Ellt, hastott (split) vakcink
Fluarix (GlaxoSmithKline); Vaxigrip(Aventis Pasteur);
Begrivac (Chiron Behring)
Tiszttott, felszni antignt (subunit vakcina) tartalmaz oltanyag
Influvac S (Solvey)
Tovbbi vakcink: Istivac Infantil, Chiroflu, Fluad
Olts:
635 hnap: 0,25 mL 2 adag 1 hnapos idkzzel, ha elszr rszesl a vdoltsban
38 v: 0,5 mL 1 adag a tovbbi oltsoknl
9v: 0,5mL 1 adag
13 vesnl fiatalabb gyermekeknl a subunit vagy fragmentlt vakcink javasoltak.
Tojsallergia vagy GuillanBarr-szindrma esetn ne adjuk.
866
Im. vagy sc. injekci.
Kullancsencephalitis elleni olts
Vakcina:
Csirkeembri fibroblaszt sejteken ellltott, ellt vrust tartalmaz oltanyagok
FSME-IMMUN Junior, FSME-IMMUN 0,5mL felntteknek , (Baxter);
Encepur Junior, Encepur adults (Chiron Behring)
Rotavrusok elleni olts
Vakcina:
Orlis l, attenult human rotavrust (G1[P8]) tartalmaz oltanyag
Rotarix (GlaxoSmithKline)
Orlis pentavalens (G1, G2, G3, G4, P1[A8]), human-bovin reasszortans oltanyag
Rotateq (Merck) trzsknyvezs folyamatban
Varicella elleni olts
Vakcina:
l, attenult VZV-t (Oka-trzs) tartalmaz oltanyag
Varilrix (GlaxoSmithKline)
Passzv immunizls RSV infekci megelzsre
3.2.2.2. Tetanuszprofilaxis
Olh va
2.26. tblzat - XXXV/2-2. tblzat A tetanuszfertzds kockzata a srls jellegtl

fggen
A seb jellemzi Tetanuszfertzsre nem gyans Tetanuszfertzsre gyans

srls
A srls s a sebellts kztt 6 rnl kevesebb 6 rnl tbb

eltelt id
A seb formja vonalas szaktott, roncsolt
Mlysge 1 cm > 1 cm
Keletkezs les eszkzzel szerzett gs, szrs, lvs, fagys
srls (ks, veg)
Szvetelhals nincs van
Szennyezettsg (fld, orszgti por, nincs van

nyl)
867
Az n. tetanuszfertzsre nem gyans, tiszta, kis srlsek a sebelltson tl semmilyen specifikus

tetanuszprevencit nem ignyelnek.
A tetanuszfertzsre gyans srlsek alkalmval a sebszi elltson kvl a srlteket a XXXV/2-3. tblzat
szerint kell vdoltsban rszesteni:
2.27. tblzat - XXXV/2-3. tblzat Srlsek esetn tetanuszprevenci cljbl

alkalmazott specifikus profilaxis (Epinfo)
Oltsi sttusz Tetanuszfertzsre Tetanuszfertzsre

nem gyans srls gyans srls
(tiszta, kis (szennyezett, egyb
srlsek) srls)
TT TETIG TT TETIG
Alapimmunizlsban nem nem nem nem

* s emlkeztet
oltsban
rszeslt felntt s
16 ven aluli
gyermek,
alapimmunizlsban
rszeslt csecsem,
ha az
utols oltstl eltelt

id 5 vnl kevesebb
Alapimmunizlsban nem nem igen nem

s emlkeztet
oltsban
rszeslt
felntt/gyermek, ha
az utols oltstl
eltelt id 5 v vagy
510 v kztt van
Alapimmunizlsban nem nem igen nem/igen**

s emlkeztet
oltsban
rszeslt felntt, ha
az utols oltstl
eltelt id 10 v,
vagy annl tbb
Oltatlan, vagy nem nem igen igen

kevesebb mint hrom
oltsban rszeslt
vagy ismeretlen
sttusz felntt
letkora miatt mg nem nem nem igen

vdoltsban nem
868
rszeslt kt
hnaposnl fiatalabb
csecsem, tovbb
egy vagy kt
tetanusz
toxoidtartalm
vdoltsban
rszeslt
csecsem/kisgyerme
k az utols oltst
kvet kt hten
bell
Ismeretlen nem nem igen igen

sttusz/kt hnapos
vagy annl idsebb
oltatlan/vagy egy-kt
tetanusz toxoid
vdoltsban
rszeslt
csecsem/kisgyerme
k, az utols oltst
kvet kt hten
bell
* Alapimmunizls: csecsemkorban hrom, ngyhetes idkzzel adott tetanusz-toxoidot tartalmaz

rszoltsbl ll.
A felnttkorban kezdett alapimmunizlshoz kt, 46 hetes idkzzel adott tetanusz-toxoidot tartalmaz

vakcina beadsa szksges.
** Igen, ha a seb slyosan roncsolt vagy flddel szennyezett, idegentest maradt bent, fejsrls fordult el,
shock, kivrzs, slyos gsi srls, radioaktv sugrzs esete ll fenn, akkor a toxoid mellett testtmeg-
kilogrammonknt legalbb 4E humn antitetanusz immunglobulin (TETIG 500) adand.
Veszettsgre gyans srls esetn az oltsokat haladktalanul meg kell kezdeni (posztexpozcis olts). A
gyermekeknek s a felntteknek a 0., 3.,7., 14. s a 30. napon kell beadni egy-egy adagot.
2.28. tblzat - XXXV/2-4. tblzat Aktv vdolts utn javasolt vrakozsi id
l vakcina Nem l vakcina
Primovaccinatio 6 ht 4 ht
Revaccinatio 4 ht 1 ht
3.2.3. Javaslat az elektv mtt optimlis idpontjnak megvlasztsra

vdoltsban rszeslt gyermek esetn
Passzv vdolts utn nem szksges a mtt halasztsa.
Aktv vdolts utn javasolt vrakozsi idt lsd a XXXV/2-5. tblzatban!
2.29. tblzat - XXXV/2-5. tblzat Aktv immunizls optimlis idpontja mtt utn
l vakcina Nem l vakcina
869
Kis mtt Primovaccinatio 68 ht 24 ht
Revaccinatio ugyanaz ugyanaz
Nagy mtt Primovaccinatio Gygyulst kvet 3

hnap mlva
Revaccinatio ugyanaz ugyanaz
Vrksztmny/ Primovaccinatio Minimum 3 hnap mlva

(kivve OPV)
Immunglobulin adsa utn Revaccinatio ugyanaz ugyanaz
3.2.4. Javaslat mtten tesett gyermek tervezhet vdoltsra

Passzv vdolts brmikor elvgezhet
Aktv immunizls optimlis idpontjt mttet kveten lsd a XXXV/2-6. tblzatban!
2.30. tblzat - XXXV/2-6. tblzat Antivirlis kezels B vrushepatitisben
Interferon
Felnttek: Gyermekek:
INF alfa 2b (Intron-A) vagy IFN-alfa 2b: 3-10MU/ m2
IFN alfa 2a (Roferon) heti 3 alkalommal
heti 3
PEG-IFN alfa 2b (PEGIntron) vagy
PEG-IFN alfa 2a
heti 1
Nukleoz(t)id analgok
Citidin lamivudine: 3mg/ttkg/nap
lamivudin (Zeffix)
emtricitabine (Coviracil)
elvicitabine
valtorcitabine
Adenin
adefovir (Hepsera)
remofovir (Heparvir B)
870
Guanozin
entecavir
Timin
clevudine
telbivudine
3.2.5. A HBV s HCV okozta hepatitis lehetsges krlefolysa s az antivirlis

kezels
Maszrovics Zoltn
XXXV/2-2.bra Akut HBV infekci teljes gygyulssal
871
XXXV/2-3.bra Akut HBV infekci, melyet okkult hepatitis B kvet
XXXV/2-4. bra Akut HBV infekci, melyet krnikus aktv hepatitis kvet
872
XXXV/2-5. bra HCV infekci teljes gygyulssal (az akut fzis ltalban tnetszegny)
XXXV/2-6. bra HCV infekci krnikuss vlssal (az akut fzis gyakran tnetszegny)
2.31. tblzat - XXXV/2-7. tblzat Antivirlis kezels C vrushepatitisben
873
PEG-IFN alfa 2b (PEGIntron) vagy IFN alfa 2b (Intron-A)
PEG-IFN alfa 2a (Pegasys) 3-10MU/m2 heti 3 alkalommal
heti 1
+ ribavirin (Rebetol vagy Copegus)
3.2.6. Botulizmus
Berkes Andrea
A Clostridium botulinum (Cb), illetve az ltala termelt neurotoxin (botulin) okozta megbetegeds, amely
klnbz klinikai formkban manifesztldhat.
A baktrium a talajban, porban, bizonyos tengerekben, az llatok blcsatornjban szles krben elterjedt
(kedvez krnyezeti felttel: a talaj magas vztartalma s alkalikus pH-ja).
A Clostridium botulinum Gram-pozitv sprakpz, hstabil sprj, de hre rzkeny neurotoxint termel,
obligt anaerob plca. Tovbbi patogn, botulin toxint termel krokozk: C. butyricum, C. baratii. A nyolc (A-
G) klnbz antigenits neurotoxin kzl emberi botulizmus htterben az A, B, E s FD tpus llhat.
Patomechanizmus
A botulinum toxin gtolja az acetilkolin felszabadulst a kolinerg neuromuscularis junctikon. A gtls elszr
az autonom, majd az akaratlagos izommkds szintjn rvnyesl. A ktds A s B tpus toxinok esetn
irreverzibilis, teht gygyuls akkor indulhat el, mikor elegend szm j, toxinmentes receptor jelenik meg a
neuromuscularis junctikon, de ms toxintpusoknl ettl eltr mechanizmust igazoltak.
Klinikai formk
telmrgezs: a preformlt toxin elfogyasztsval jn ltre (nem kellen hkezelt hsok (hurka, kolbsz,
fstlt sonka, szalonna), ritkbban zldsgek, gymlcsk, gombk s tengeri llnyek)
Csecsemkori botulizmus: oka a csecsem blrendszernek toxintermel baktriummal val kolonizcija.
Seb-botulizmus: a seb C.b. kontamincija vltja ki.
Felnttek fertzses eredet botulizmusa
Botulin toxinnal kezelt betegekben mellkhatsknt jelentkez botulizmus.
Mivel a C. b. ltalban nem termel proteolyticus enzimeket, a fertztt tel nem felttlenl lesz bzs. A
htszekrny nem vd minden C. b. csoporttal szemben, mivel a non-proteolyticusak 34C-on is kpesek
toxintermelsre.
Klinikai tnetek
Gastrointestinalis tnetek:hnyinger, hnys, hasmens az telmrgezses esetek egyharmadban fordul el,

de a petyhdt bnuls kialakulst kveten az obstipatio a jellemz. Csecsemkori botulizmusban az obstipatio
lehet a betegsg els jele.
Nylkahrtyatnetek: extrm fokban szraz nylkahrtya, dysphagia, dysarthria, dysphonia.
Szemtnetek:diplopia, homlyos lts, fnymerev vagy tg pupillk, ptosis.
Neurolgiai tnetek: Progresszv, deszcendl paralysis. A lgzsbnuls kialakulsa alattomosan zajlik, a

lgzsi neheztettsg klasszikus tnetei gasping, erltetett lgzmozgsok, segdizmok hasznlata nem
figyelhet meg. A lgzsbnuls korai hallhoz vezethet. Ezrt botulizmus legkisebb gyanja esetn a lgzs
igen szoros monitorozsa elengedhetetlen.
874
Hgyti tnetek: vizeletretenci a detrusor gyengesg miatt (sokig tnetmentes maradhat).
A botulin toxint szmos neurolgiai betegsgben (pl. cervicalis torticollis, strabismus, cerebral paresis,
migraine, traums agysrls s klnbz mozgszavarok) gygyszerknt alkalmazzk. A bioterrorizmus
egyik lehetsges fegyvere.
Csecsemkori botulizmus
A gastrointestinlis traktusban in vivo szaporod, toxint termel krokozk a jellemzk. Extrm slyos lefolys
esetn a betegsg hirtelen csecsemhall kpben manifesztldhat. A 24. hnapra es incidenciacscs
egybeesik a hirtelen csecsemhall ldozatainak leggyakoribb letkorval.
Prediszponl tnyezk:
relatv gyomorsavhiny,
retlen immunrendszer (secretoros IgA-hiny),
lass bltranzitid (kevesebb mint napi 1 szklet),
mzfogyaszts,
elvlaszts (blflra talakulsa miatt).
Az anyatejes tplls botulizmussal szembeni protektv hatsrl megoszlanak a vlemnyek, egyes szerzk
kockzati tnyezknt emltik.
Jllehet a magyarorszgi mzekben krokozt nem sikerlt azonostani, egy vesnl fiatalabb csecsemknek
mz adsa nem javasolt.
Sepsis, pneumonia, dehydratio, elektrolit-zavarok, veleszletett anyagcserezavar, akut vrusfertzs, Guillai

Barr-szindrma, myasthenia gravis, poliomyelitis, szerves-foszft mrgezs, nehzfmmrgezs.
Klnbsget kell tennnk a csecsemkori infekcis forma s az telmrgezs kztt (XXXV/2-8. tblzat )
2.32. tblzat - XXXV/2-8. tblzat Az telmrgezs s az infektv csecsemkori

botulizmus tnetei
telmrgezses forma Csecsemkori infektv

forma
Inkubcis id: 1236 ra* Inkubcis id: 330 nap
Dysphagia 96% Szopsi-etetsi 96%

neheztettsg
Szjszrazsg 93% Rongy-baba fej tnet 96%
Diplopia 91% Hypotonia 93%
Gyenge srs 84%
Dysarthria 84% Obstipatio 83%
Vgtaggyengesg 73% Lethargia 71%
Obstipatio 73% Mimikai izmok 69%
875
gyengesge
Homlyos lts 65% Irritabilits 61%
Nausea 64% Hyporeflexia 52%
Dyspnoe 60% Tg vagy rossz 50%

fnyreakcij pupillk
Vomitus 59% Lgzsi neheztettsg 43%
Hasi grcsk 42%
Diarrhoea 9%
* Enyhe esetekben 10 nap is lehet
Diagnzis
Anamnzis
telfogyasztsra vonatkoz adatok
A fenti klinikai manifesztcikra vonatkoz panaszok
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel a nylkahrtya tnetekre, neurolgiai s

szemszeti eltrsekre.
A teljes bnuls eltt megtartott mlyreflexek
Megtartott szenzrium, orientci.
We, CRP (norml tartomnyban).
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (rendszerint eltrs nlkl).
Liquor: eltrs nlkl.
Eszkzs vizsglatok
ENG: eltrs nlkl.
EMG: a magas tartomnyban (2050 Hz) trtn repetitv ingerlsre kialakul lpcsfokszer potencilok
(BASP: brief, small, abundant, motor-unit action potential). Az esetek 15%-ban normlis grbe.
Krokoz kimutatsa
A betegsg azonnali bejelentse ktelez. A krkp gyanja esetn a helyileg illetkes llami
Npegszsggyi s Tisztiorvosi Szolglatot telefonon kell rtesteni. A betegtl 20 mL nem alvadsgtolt vrt,
csecsemkori botulizmus esetn szkletmintt kell kldeni a Johan Bla Orszgos Epidemiolgiai Kzpont
Bakteriolgiai Osztlyra, illetve a gyans telmintt az Orszgos lelmezs- s Tpllkozstudomnyi
Intzetbe. Pozitv eredmnyt leghamarabb 18 ra, negatv eredmnyt 4 nap mlva kzlnek.
Bio-assay mdszer: egroltsi prba a diagnzis fellltsnak legbiztosabb mdszere. Ha az oltott egr 24
rn bell lgzsi elgtelensgben elpusztul, a teszt pozitvnak tekintend. Ha az antitoxinnal elkezelt egr
letben marad, bizonytja az adott szerotpussal trtnt mrgezst.
876
Kezels
Antitoxin
Adsa minden felmerl felnttkori tel eredet botulizmus esetn javasolt. A beads ideje jelentsen
befolysolja a szer hatkonysgt. A kereskedelmi forgalomban lv antitoxinok ltalban l eredetek. A
botulizmus trivalens (A, B, E) vagy polyvalens (A, B, C, D, E, F) antitoxin nem neutralizl hats.
Csecsemkori botulizmusban a l eredet antitoxin adsa a szer nem bizonytott hatkonysga s a

csecsemket slyosan veszlyeztet anafilaxia (az esetek 820%-ban) miatt nem javasolt. Az Amerikai
Egyeslt llamokban 2003 oktbertl forgalomban van humn botulizmus immunglobulin, mely az eddigi
tapasztalat szerint cskkenti a krhzi kezels, a llegeztets, a szondatplls idejt s a kezels kltsgt.
Mellkhatsknt csak enyhe allergis reakcikat szleltek.
Aktv immunizls
Lehetsges, de a betegsg ritkasga, illetve az immunizci ltrejtthez szksges hossz id (hnapok)

miatt a gyakorlatban csak a magasan veszlyeztetett laboratriumi dolgozk oltsa trtnik meg.
Toxin eltvoltsa szervezetbl
tel eredet botulizmusban a bl-paralysis miatt elhzd toxinhats magas bentsekkel, hashajtssal
cskkenthet.
Szupportv terpia tplls
Lgzs monitorozsa s fenntartsa (a lgzsi rezerv legkisebb mrtk cskkense esetn kszen kell llni
endotrachealis intubci elvgzsre).
Tplls: nasojejunalis, illetve nasogastricus szondn t. A csecsem tpllst lehetleg anyatejjel vgezzk.
Nasogastricus szonda alkalmazsa a gyomor dekompresszija cljbl, hlyagkatterezs a vizeletretenci
megakadlyozsa rdekben szksges.
Fjdalomcsillapts, nyugtats (gpi llegeztets alatt nlklzhetetlen) A teljesen bnult beteg ber, a
betegsgrl, a kezelsrl tjkoztatni kell.
Antibiotikumok adsa kerlend, mert az antibiotikum-terpia a baktrium sztesse rvn gyors, hirtelen
toxinfelszabadulst okozhat. Aminoglikozidok s a clindamycin neuromuscularis blokdot potencroz hatsuk
miatt klnsen ellenjavalltak!
Szvdmnyek
Nosocomialis infekci: A tarts intenzv terpia kvetkezmnyeknt gyakori.
Figyelmeztet jel a lz, hiszen a botulizmusra nem jellemz.
Leggyakoribb: pneumonia, (hajlamost tnyezk: rossz nyelsi reflex, szraz nylkahrtya, az alacsony lgzsi
volumen miatt kialakult atelectasik, a gyomortartalom aspircija.
Teend:
helyes pozicionls a fejvg megemelsvel (a rekesz kitrst is segti),
a lgutak vdelme: prsts, mucolyticumok,
kielgt td expanzi biztostsa a llegeztets sorn,
a tarts trachealis intubci kvetkezmnye subglotticus stenosis, tracheomalatia lehet.
Hgyti infekcik, neurogn hlyag: a tarts kattervisels miatt inadekvt antidiuretikus hormon termelse
ritka, fleg llegeztetett betegeknl fordul el.
Prognzis
877
Az A, B tpus neurotoxinok ltal irreverzibilisen blokkolt motoros vgkszlkek regenerldsa j

motoneuronok kpzdsvel kvetkezik be.
A teljes gygyuls 1-2 hnapot is ignybe vehet.
A mortalits a XX. szzad elejn 70% krl volt, ez jelenleg 15%-ra cskkent, azonban a lgzsi elgtelensg
megfelel elltsval, korrekt szupportv kezelssel 1% al cskkenthet.
3.3. XXXV/3. fejezet A gyomor-bl traktus megbetegedseihez

Polgr Marianne
3.3.1. Pro- s prebiotikumok, szimbiotikumok

A probiotikumok lelmiszerekben tallhat l mikroorganizmusok, amelyek kedvez hatst gyakorolnak az
ember egszsgre. Leggyakrabban a Lactobacillus s Bifidobacterium csoportba tartoznak. Blbe val
bejuttatsukkal s kolonizldsuk elrsvel szmos betegsgben terpis hats rhet el. Tejtermkek,
hsruk, italok, ltalban a fermentlt lelmiszerek tartalmazzk.
A prebiotikumok olyan nem emszthet lelmiszer-sszetevk, amelyekre nem hatnak a gyomor-blrendszer

fels szakaszban tallhat emsztenzimek, vltozatlan formban jutnak el a vastagblig, ahol serkentik a bl
mikroflrjban tallhat Bifidobacterium s Lactobacillus trzsek szaporodst, s meggtoljk a patogn
krokozk megtapadst. Az lelmiszerekben leggyakrabban elfordul prebiotikumok az oligoszacharidok
(fruktooligoszacharidok, galakto-oligoszacharidok vagy a laktulz). Az anyatejben jelents mennyisgben
vannak prebiotikus hats oligoszacharidk. Szmos lelmiszerfajtban, tejtartalm lelmiszerekben,
tsztaflkben, hsrukban megtallhatk, termszetes forrsa a fokhagyma, cikria, articska stb.
A szimbiotikumok olyan alkotrszek, melyek kombinljk a probiotikumokat s a prebiotikumokat, s fknt

tejtermkekben tallhatk.
3.3.2. trend s tplls

Kalriaigny az egyes letkorokban
<1 v1 v 100120 kcal/ttkg
13 v 100 kcal/ttkg
46 v 90 kcal/ttkg
79 v 80 kcal/ttkg
1012 v 70 kcal/ttkg
1315 v 60 kcal/ttkg
1619 v 50 kcal/ttkg
Folyadkigny az egyes letkorokban
<16 h 120140 mL/ttkg
3 h 140150 mL/ttkg
6 hnap 130155 mL/ttkg
9 hnap 125145 mL/ttkg
1 v 120135 mL/ttkg
2 v 115125 mL/ttkg
4 v 100110 mL/ttkg
878
6 v 90100 mL/ttkg
10 v 7085 mL/ttkg
14 v 5060 mL/ttkg
18 v 4050 mL/ttkg
Specilis trendek
Glutnmentes trend (coeliakiban)
Megengedett telek (az telt jl meg kell fzni):
Rizs, rizsbl kszlt cerelik
Kukorica
Burgonya, fehrrpa, srgarpa, ckla
Tk, bors, bab, sprga, paradicsom, olajbogy
Bann, krte, barack, szibarack, eper, gymlcsl
Hsok: csirke, marha, diszn, brny, hal (friss)
Tojs, tej, sajt, vaj
Zselatin, tejsod
Mz, cukor, melasz
Kerlend telek:
Kenyr, gabonatermkek, keksz, fnk, palacsinta
Ksz bbitelek
Virsli, kolbsz, lncshs,
Chili, prklt, hal- vagy hspsttom, sonka
Minden majonzes saltantet
Habart zldsgtelek
A kereskedelemben kaphat fagylalt
Kandrozott gymlcs, csokold
Makarni, tsztaflk
Alacsony kalrij trend (kvreknek)
A testslyt nem szabad drasztikusan cskkenteni!
Hagyjunk idt az alkalmazkodshoz!
Erstsk a gyermek nrzett aktivitsra sztnzve t!
A j trend, klnsen a serdlkor idejn, a fehrje- s kalciumds, zsr- s sznhidrtszegny trend.
A megfelel nvekedshez szksges kalriabevitel:
879
Serdlkorban: lnyok esetben 1300 kcal/nap, fiknl 1400 kcal/nap.
Idsebb korban (felntteknl) 1000 kcal/nap-ra cskkenthet.
A kalria legalbb 20%-a fehrje legyen.
A napi kalriabevitelt osszuk el a hrom f tkezsre. Forszrozzuk a nyers srgarpa, zeller s egyb nyers
zldsg fogyasztst!
A divatos fogykra-trendek vzveszts s az izomzat cskkense rvn eredmnyeznek fogyst,

kerlendk!
Javasolt trend cysts fibrosisban
Kalria: 200 kcal/ttkg minden hrom-ngy rban.
Zsr: Korltozzuk a zsrt, de ne vegyk ki teljesen az trendbl.
Adjunk 1% zsrtartalm tejet.
Fehrje: 4 g/ttkg/nap.
Vitaminok: ktszer a szoksos dzis, belertve a K- s E-vitamint is.
Pancreasenzimek gygyszeres ptlsa.
Ne lljon az enzim az telben, s ne melegtsk azzal egytt az telt.
Laktzmentes trend
Primer vagy szekunder laktzintoleranciban (congenitalis laktzhiny, virlis, bakterilis, protozoon vagy
toxin okozta gastroenteritis, coeliakia, galactosaemia, cysts fibrosis, Crohn-betegsg, giardiasis, colitis
ulcerosa, rvidbl-szindrma, neomycinkezels esetn).
Kerlend telek:
Tej s tejtermkek (vaj, tejfl, sajt, joghurt, tejport tartalmaz flksz telek)
Mj
Bors
Szjabab
A tej helyettestsre csecsemnek laktzmentes tpszer, idsebb gyermekeknek laktzmentes tej adand.
Az tmeneti laktzintoleranciban a 26 ht utn fokozatosan visszaadhat a laktz.
Egyb lehetsg:
Laktz enzim tartalm ksztmny fogyasztsa, mely alkalmas a tpllkban lev laktz lebontsra.
2.33. tblzat - XXXV/3-1. tblzat Energiaigny klnbz gyermekkori

betegsgekben
Betegsg Energiaszksglet
Cysts fibrosis A kornak megfelel energiaigny 130%150%-a
Bronchopulmonalis dysplasia <1v 120-150 kcal/ttkg
880
Gyulladsos blbetegsg A kornak megfelel energiaigny 140150%-a
Daganatos betegsg az alap anyagcsererta 140180%-a
AIDS a kornak megfelel energiaigny 100150%-a
Kritikus llapot beteg 01 v 90120 kcal/ttkg
13 v 8090 kcal/ttkg
47 v 7085 kcal/ttkg
810v 5570 kcal/ttkg
1114v 4555 kcal/ttkg
>14v 3545 kcal/ttkg
gs <1v 2100 kcal/m2+1000 kcal/m2 gett

terlet
112v
1800 kcal/ m2+1300 kcal/ m2 gett
>12v terlet
1500 kcal/ m2+ 1500 kcal/ m2 gett

terlet
Veleszletett szvbetegsg (<~v) A szmtott kalriaigny 140%-a,

150 kcal/ttkg
Akut veseelgtelensg Konzervatv kezels 02 v: 95150 kcal/ttkg
>2 v: a szmtott kalriaigny

100%-a
Peritonelis dialzis 02 v: 95150 kcal/ttkg

100%-a
Hemodialzis 02 v: 95150 kcal/ttkg

100%-a
Krnikus veseelgtelensg Predialzis 06 h: 115150 kcal/ttkg
612 h: 95150 kcal/ttkg
12 v: 95120 kcal/ttkg

100%-a
Peritonelis dialzis 06 h: 115150 kcal/ttkg;
12 v: 95120 kcal/ttkg;
881
>2v: a szmtott kalriaigny

100%-a
Hemodialzis 06 h: 115150 kcal/ttkg;
12 v: 95120 kcal/ttkg;

100%-a
Krnikus mjbetegsg a javasolt dits elrs 130%-a
120200kcal/ttkg
3.3.3. Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat

(Lsd XXXV/3-2. tblzat)
2.34. tblzat - XXXV/3-2. tblzat Hnys: diagnosztikus s terpis tmutat
Diagnzis Kezels
Kzponti idegrendszeri eredet Az alapbetegsg kezelse
Tumor, intracranialis nyomsfokozds, infekci,

migrn
Jellemz: a tnetek akut, alattomos vagy ciklikus

megjelense, gyakran trsul neurolgiai jelekkel, vagy
tnetekkel
Gygyszerek
Kemoterpia, ipecacuanha, aminophyllin, lom, egyb Kemoterpia okozta hnys
A hnys rendszerint akutan lp fel a gygyszer HT3-antagonista-elkezelssel megelzhet (lsd a

bevtelvel sszefggsben XXVII/2. fejezetet!)
Extraintestinalis infekci
Sepsis, hgyti infekci, otitis media, pneumonia, Az alapbetegsg kezelse

meningitis
A tnetek akut vagy lappang megjelense
A hnys hasmenssel vagy anlkl
Gyakori a lz
Trsul tnetek lehetnek
A gastrointestinlis traktus anatmiai

rendellenessge
Pylorusstenosis, volvulus, atresia, stenosis Az alapbetegsg sebszi kezelse
882
invaginatio, Hirschsprung-betegsg stb.
Akut vagy krnikus tnetek
Esetenknt (pl. pylorus) sugrhnys
A has fiziklis lelete rendszerint utal az

alapproblmra
Gastrointestinalis traktus infekcija
Bakterilis, virlis vagy parazita Folyadkterpia, per os vagy parenteralisan
Tnetek akut vagy lappang fellpse Elektrolitptls (lsd a XIV. s a XVII. fejezetet!)
A fels vagy als Gl traktus rintettsge
A hnys rendszerint nem sugrhnys
Lz s/vagy hasmens lehet
Vestibularis eredet hnys
A hnys akutan lp fel az utazssal vagy mozgssal Antihisztamin hatsos lehet (utazs eltt alkalmazva)
sszefggsben
Anyagcserebetegsgek
Diabeteses ketoacidosis, uraemia, Reye-szindrma, Alapbetegsg kezelse

hypercalcaemia, anyagcsere-eltrsek
Akut vagy krnikus tnetek
Hnys rendszerint nem sugrhnys
Gyakran jr egyb tnetekkel (dehidrci, polydipsia,

veseelgtelensg, grcsk)
Hibs tpllsi technikk
Hibs etetsi mdszer, az tel nem megfelel Tpllsi tancs, nevels

elksztse vagy trolsa
Fejldsi elmarads esetn, krhzi kezels
Gastroesophagealis reflux
GOR: antireflux tpszer, pozicionls
A gyermek egybknt egszsges (fejldsbeli
elmarads lehet)
Terhessg Pyridoxin, esetleg antihisztamin vagy phenothiazin

(hatsuk korltozott)
Reggeli rosszullt
Hyperemesis gravidarum
Akut vagy lappang kezdet
Terhessg els trimesterben
Irradici Antihisztamin, pyridoxin
883
A hnys rendszerint akutan lp fel, az irradicis Haloperidol hatsos, de nem ajnlatos az

kezelshez trsulva extrapyramidalis mellkhatsok miatt
3.4. XXXV/4. fejezet Az idegrendszer megbetegedseihez

Bernyi Marianne, Katona Ferenc, Olh va
3.4.1. Az agy fiziolgijrl

Olh va
Autoregulci
A szisztms vrnyoms bizonyos hatrain bell az agyban gy vltozik a vascularis rezisztencia, hogy az agyi
vrtramls konstans maradjon:
CBF = cerebralis perfzis nyoms / cerebralis vascularis rezisztencia = szisztms artris nyoms
intracranilis nyoms / cerebralis vascularis rezisztencia
Cerebralis vrtfolys (Cerebral blood flow: CBF)
Hypercapnia s hypoxia nvelik a cerebralis vrtfolyst perivascularis acidosis s kvetkezmnyes

vasodilatatio rvn.
Intracranialis nyoms
A suturk sszenvst kveten az intracranialis tr nem tgulhat. Az intracranialis komponensek (liquor,

agyllomny, vr) nvekedse vagy trfoglal folyamatok gyorsan nvelik az intracranialis nyomst. Ezt
tmenetileg kompenzlja a fokozott liquorreabsorptio s a vnk kompresszija, a folyamatosan fennll
intracranialis nyomsnvekeds bekeldshez s hallhoz vezet.
3.4.2. Fejfjsok differencildiagnosztikja

Olh va
2.35. tblzat - XXXV/4-1. tblzat Fejfjsok differencildiagnosztikja
Intracranialis nyomsfokozds daganat, abscessus, trauma, hydrocephalus,

pseudotumor cerebri, vrzs
Intracranialis nyomscskkens Lp-t vagy Vp shuntt kveten, liquorcsorgs (pl.

basistrs esetn)
Fjdalomhoz trsul fejfjs fejtet, szem, fl, sinusok, orr, fogak, pharynx,
nyakcsigolyk
Meningealis fjdalom meningitis, leukaemia, vrzs
Vascularis migrn, hypertensio
Idegi eredet fejtet, neuritis (pl. trigeminus)
Csont eredet osteitis, osteoma, trs
Izom eredet stressz, tenzis fejfjs
Pszichogn depresszi, kimerltsg, veszekeds
884
3.4.3. Fejtrauma
Olh va
Enyhe fejtrauma
Eszmletvesztssel nem jr, de fejfjs, szdls, hnyinger, hnys ksrheti.
Agyrzkds
tmeneti eszmletveszts, amit lmossg, retrograd vagy anterograd amnesia vagy ritkbban grcs kvet.
Gondos vizsglat utn meg kell tlni CT, koponyarntgen vagy egyb vizsglat szksgessgt. Megfigyels
szksges a ksbbi vrzs s agyoedema felismerse cljbl.
Slyos fejtrauma
Megrzott bbi szindrma: a gyermekbntalmazs gyakori formja, amely retinalis vagy intracranialis
vrzssel trsulhat. Keresni kell a bntalmazsra utal egyb klinikai jeleket. CT, csontrntgenek, szemszeti
vizsglat szksges, s jelenteni kell a vdelmi szerveknek.
Slyos zrt koponyasrls: tarts eszmletvesztssel jr, a Glasgow coma score <8. Az intracranilis vrzs
vagy oedema nyomsnvekedshez s idegrendszeri tnetekhez vezethet. A nyakat immobilizlni kell
mindaddig, amg a cerviclis gerinc llapota tisztzdik. Intenzv ellts s idegsebsz konzlium szksges.
Nyitott fejsrls: impresszis, sszetett vagy thatol koponyatrs. Az elltsa, mint a slyos zrt
koponysrls. Antibiotikum adst mrlegelni kell.
Agysrls kvetkezmnyei: a slyos agysrls fiziklis, kognitv vagy pszichitriai rendellenessgekhez

vezethet.
A prognzist a kma s az amnesia tartama hatrozza meg, legjobb 519 ves kor kztt.
Fizikai kvetkezmny lehet: fejfjs, szdls, hydrocephalus, mozgssrls stb. Egyesekben epilepsia
alakulhat ki, leginkbb a srlst kvet els ven bell. Tovbbi kvetkezmnyek lehetnek: memriazavar,
tanulsi nehzsgek, fokozott fggsg, magatartszavarok.
3.4.4. Grcsk
Olh va
Epilepsia
Kt vagy tbb, lzzal nem jr grcs.
Status epilepticus
Harminc percnl hosszabb ideig tart grcss llapot, vagy visszatr grcsk anlkl, hogy kzben a beteg
tudata feltisztulna.
Lzgrcs
Lzhoz trsul rvid ideig tart generalizlt grcs kzponti idegrendszeri infekci vagy egyb, a kzponti
idegrendszer betegsgre utal tnet nlkl.
Megjelense: 6 hnap s 5 ves kor kztt. A gyermekek 34%-t rinti, az esetek 1050%-ban a csaldi
anamnzis pozitv.
Lumblpunkci szksgessge megtlend, ha
a grcs 15 percnl hosszabb ideig tart
gctnetek szlelhetk
885
24 rn bell a grcs visszatr
kros neurolgiai tnetek szlelhetk
18 hnapos kornl fiatalabb gyermeken lp fel
a gyermek tbb mint 48 rja orvosi ellts, illetve antibiotikum-kezels alatt ll
jszlttkori grcs
Lehet: tnusos, clonusos vagy myoclonusos, de legtbbszr a kzponti idegrendszer retlensge miatt fellp
enyhe tnetek szlelhetk (hunyorts, csmcsogs, lbfejmozgs vagy apnoe).
Leggyakoribb okai
az els 3 napon bell: agysrls, vrzs, hypoglykaemia, hypoxia, hypocalcaemia vagy piridoxinhiny.
A 3. napon tl: infekci, agyfejldsi rendellenessg, anyagcsere-betegsg.
Az jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis protokolljt lsd a XXXV/4-2. tblzatban.
Infantilis spasmus
Sorozatban vagy clusterekben fellp klasszikus salaam mozgs. Az EEG-n hypsarrhythmia lehet lthat.
Elvgzend vizsglatok: Wood-lmpa, MRI, szrum-Ca s -cukor, anyagcsereszrs, Lp, TORCH titer.
Kezels: ACTH, kortikoszteroid, valproat, benzodiazepin jhet szba.
Infantilis spasmusos gyermekek 33%-ban LennoxGastaut-szindrma fejldik ki kevert grcskkel, mentlis

retardcival, az EEG-n diffz spike-aktivitssal.
2.36. tblzat - XXXV/4-2. tblzat jszlttkori grcsk diagnosztikus s terpis

protokollja
A grcst kivlt ok Kezels
Infekci Lehetleg clzott antibiotikum-

terpia
Etiolgia: A leggyakoribb szisztms fertzst okoz krokozk Empirikus terpia: ampicillin: 200
jszlttkorban: E. coli, B csop. Streptococcus, Staphylococcus aureus 250 mg/ttkg/24 ra s
aminoglikozid: Amikin: 7,515
mg/ttkg/24 ra (gesztcis kortl
fggen), Gentamycin: 7,5
mg/ttkg/24 ra
Hypocalcaemia 10%-os kalcium-glukont: 13

mg/ttkg iv. azonnal, majd 100200
Etiolgia: Anyai mellkpajzsmirigy-adenoma, bikarbontkezels, magas mg/ttkg iv. 4-szer naponta, majd per
szrumfoszforszint, citrtos vr adsa, alacsony szletsi sly, diabeteses os
anya gyermeke, traums szls
Fenntart kezels 57 napig, majd a
szrum-Ca-szint ellenrzse
Hypoglykaemia 50%-os dextrz (vzben): 12

mL/ttkg iv. azonnal, majd
Etiolgia: Diabeteses anya jszlttje, placentadiszfunkci, anoxia, 10%-os dextrz 75100 mL/ttkg iv. a
erythroblastosis, infekci, leucin szenzitivits, CNS vrzs, vrcukorszint normlis szinten
886
glikogntrolsi betegsg, galaktz- vagy fruktzintolerantia, szigetsejt- tartshoz

adenoma, WiedemanBeckwith-szindrma
Ha nincs javuls, 15%-os
cukoroldattal folytatjuk.
Ha a grcs fennll: hydrocortison 5

mg/ttkg/nap
Klinikai manifesztcik: tremor, cyanosis, grcs, apnoe, irregulris vagy

lgzs, tpllsi nehzsg, hypotonia
ACTH: 4 E im. 2-szer naponta
vagy (csak nagy csecsemknek):
glukagon 100300 g/ttkg im. vagy

iv.
Diagnosztikus vrcukorrtk:
koraszlttekben: 2,6 mmol/L az els 24 rban,
3,8 mmol/L els letnapon tl,
rett jszlttekben 3,8 mmol/L az els 24 rban,
5,2 mmol/L az els letnapon tl
Hypomagnesaemia 50%-os Magnzium-szulft: 0,10,2

mL/ttkg iv., 6 rnknt ismtelni
Etiolgia: tmeneti hypoparathyreosis, krnikus hasmens vagy hnys, Az iv. folyadkhoz 3 mEq/L Mg-ot
tarts parenteralis tplls, hyperaldosteronismus, renalis tubularis kell hozzadni
acidosis
Klinikai manifesztcik: irritabilitas, tremor, cephalicus srs, grcsk,

apnoe, cyanosis, hypotonia, hypertonia, hnys.
Diagnosztikus szrummagnzium-rtk: <1,5 mEq/L
Hyponatraemia Lass Na-ptls: 510 mEq/L 14

ra alatt
Etiolgia: iatrogen (tlzott folyadkbevitel), CAH, SIADH, hasmens, Folyadkmegszorts

gastrointestinalis sebszeti beavatkozs
Klinikai manifesztcik: grcsk, irritabilitas, lethargia
Diagnosztikus szrum-Na-rtk: <135 mEq/L
Altatszer- s alkoholmegvons A csecsemt nyugodt, stt

krnyezetbe helyezzk.
Etiolgia: anyai drogfogyaszts Szksg esetn iv. folyadkbevitel
Klinikai manifesztcik: irritabilits, srs, tremor, tsszgs, lz, hnys, Chlorpromazin: 2 mg/ttkg/24 ra im.
hasmens, dyspnoe, cyanosis vagy per os 3 rszre osztva;
Diagnosztikus mrsek: specifikus drogszint, az antagonistra adott vagy

empirikus vlasz
887
Diazepam 1 mg/ttkg im. vagy iv. 2

3-szor naponta;
vagy
Methadon: 0,51 mg im. 8 rnknt,

16 ht alatt fokozatosan kihagyva
Thyreotoxicosis Lugol-oldat: 1 csepp 36-szor
Etiolgia: anyai thyreotoxicosis, anyai thyreoidectomia vagy
Klinikai manifesztcik: grcsk, tremor, irritabilitas, tachycardia, propylthiouracyl 10 mg/ttkg naponta

slyveszts, golyva, srgasg, thrombocytopenia 3 rszre osztva
vagy
nagyon slyos esetekben: vrcsere
Pyridoxinhiny Pyridoxin hydrochlorid: 50 mg im.

vagy iv. (a beads alatt EEG: az
Etiolgia: anyai malnutrici, pyridoxinantagonistk (izoniazid), eltrsek eltnnek)
anyagcsere-betegsg, anyai pyridoxintladagols
Klinikai manifesztcik: irritabilitas, grcsk
Kzponti idegrendszeri vrzs Phenobarbital: 5,0 mg/ttkg iv.

azonnal,
Etiolgia: mechanikus srls, hypoxia, vrzkenysg, elhzd szls
majd 512 mg/ttkg/24 ra 3 rszre
Klinikai manifesztcik: lethargia, lgzszavar, apnoe, cyanosis, osztva,
spadtsg, cskkent/hinyz Moro-reflex, szopsi kptelensg,
cephalicus srs, grcsk, elboltosul kutacs vagy
Diagnosztikus vizsglat: subduralis, spinalis punkci: vres liquor, UH, Diazepam: 0,10,8 mg/ttkg im./iv.
CT (icterus esetn ne adjuk!)
K-vitamin, folyadkmegszorts,
mannitol s/vagy dexamethason az

agyoedema cskkentsre
3.4.5. Idegrendszeri krosodsok diagnosztikja s kezelse

Bernyi Marianne, Katona Ferenc
3.4.5.1. Idegrendszeri krosodsok korai diagnosztikja
A korai diagnosztika mdszerei:
Elsdleges szelektlt specilis idegrendszeri szrs
Msodlagos, specilis idegrendszeri szrs
A rendelkezsre ll komplex, jrszt mszeres vizsglatok mr a korai csecsemkorban lehetv teszik az

idegrendszeri krosodsok okozta, gyakran mg csupn lappang kros tnetek felismerst.
Megfelel diagnosztikai tapasztalat, mszerezettsg, felkszltsg nlkl vrakozni a manifeszt tnetek

megjelensre a mai vizsglati lehetsgek mellett semmivel nem indokolhat s nem etikus! Az objektv
mdszerekkel fellltott korai diagnzis clja a prognzis megllaptsa, a szl megnyugtatsa vagy szksg
esetn az egynre szabott terpia elkezdse.
888
Hibs az az llspont, hogy tbb hnapos korig kell vrni a krismzssel! Ez alatt ugyanis az agy
plaszticitsa ptolhatatlanul cskken. gy rtkes s behozhatatlan id vsz el a klnbz agyi funkcik
defektusainak kezelsi idejbl.
Elsdleges szelektlt specilis idegrendszeri szrs
Korai fejldsneurolgiai vizsglat indiklt az albbi esetekben:
Magzati hypoxia gyanja vagy bizonytott volta a krelzmnyben (meconiumos vagy bzs magzatvz,
rendetlen magzati szvmkds, apnoe stb.).
Minden reszuszcitlt jszlttnl (kora- s rett egyarnt).
Elhzd mestersges llegeztetsre szorultaknl.
Minden ntudatvesztssel jr llapot utn.
Minden jszlttnl, akit pre-, peri- vagy posztnatlisan idegrendszeri krost hats rt:
terhessgi toxaemia, terhessg alatti vrzs, anyagcserezavar, terhessgi diabetes, anyai epilepsis rohamok
antiepilepticum szeds mellett vagy anlkl, intrauterin infekci, foglalkozsbeli rtalom (mrgezs,
sugrhats).
A vizsglat ideje:
Az akut llapot lecsengse utn, amikor a csecsem mr kockzat nlkl szllthat.
Az akut esemnyek alatt is szksges neurolgiai vizsglat. Ennek clja az aktulis neurolgiai status
megllaptsa s esetleges akut beavatkozs (grcsolds, agykamrapunkci, lumbalpunkci) indikcijnak
megllaptsa.
Az akut llapot alatti neurolgiai vizsglati lelet alapjn nem kvetkeztethetnk a nagyagy ksbbi fejldsre.
Inaktivits, fokozott aluszkonysg (akr tpllkozs kzben is), hinyos vagy hinyz kontaktus a
krnyezettel, hinyz figyelem, gyakori szenderg llapot, vagy ellenkezleg: folytonos nyugtalansg,
szakadatlan mozgs, alvshiny.
Generalizlt izomhypotonia, mozgsrenyhesg vagy -hiny (amely a szletst kveten 34 htre is

elhzdik).
Izomhypertonia a vgtagokban.
Ismtelt convulsio, amely szubsztitcis (glukz, Ca) kezelsre nem reagl. Anticonvulsiv kezels
bevezetsnek szksgessge a perinatlis idszakban.
Nyelszavar (szops-, nyels-, lgzs-, koordincis zavar) amennyiben a gastrointestinalis traktus betegsge
vagy anyagcserezavar nem ll fenn.
A palatopharyngealis rendszer elektromos aktivlsval s/vagy polygraphival a tneteket okoz, neurogen

dysphagia jszlttkortl kimutathat. A kezels (palatopharyngealis elektroterpia) sikere jrszt a kezels
korai megkezdstl fgg.
Msodlagos, specilis idegrendszeri szrs
Szksges mindazon csecsemk esetben, akiknek veszlyeztetettsge korbban nem derlt ki.
A komplex fejldsneurolgiai vizsglatot szksgess tev gyanjelek:
A kros posturalis szablyozs tnetei:
12. trimenon:
a fejemels s a fejkontroll gyengesge vagy hinya,
889
az axialis s testkzeli izmok mkdsnek elgtelen vagy hinyz szablyozsa,
a trzssegmensek merevsge, a flexibilis mozgskoordinci hinya,
a vertikalizci hinya, elgtelensge,
a vestibularis s a vizulis szablyozs koordincijnak hinya.
2.trimenon. Az elbbiek mellett
a fej lgva maradsa, fejkontroll hinya,
hason fekve trzshomorts, kinyjts hinya,
a forgs elmaradsa,
a tmasz nlkli ls kialakulsnak ksse, egyenslyzavar (ezek mr elrehaladott fejldsi krfolyamat

jelei lehetnek!),
A kros locomotoros szablyozs lehetsges tnetei:
12. trimenon:
a fels vgtagok fokozott merevsge egyik vagy mindkt oldalon,
az als vgtagok merevsge, elssorban a feszt izomzatban.
2. trimenon:
a fels vgtag utnnylsi mveleteinek hinya,
a fels vgtag kezdd merev tartsa floldalt, vagy mindkt oldalon,
merevsg az als vgtagokban, kontraktrk keletkezse,
agyideg-szablyozsi, agytrzsi tnetek,
elhzd, rendezetlen nyels, aspiratio, aspircis pneumonik,
tpllsi zavar, ismtelt szondatplls, a nyl nyelsnek zavara.
bersg hinya, inaktv magatarts:
Ttlensg, inaktv magatarts, fokozott aluszkonysg.
A szelektv figyelem s az informcifeldolgozs hinya:
Az aktv magatarts lehet rendezetlen, esetleg mozgs tekintetben tl aktv.
A figyelem nmagban is lehet sztszrt, rosszul szablyozott. Elfordul a kett kombincija is.
A korai fejldsneurolgiai vizsglat protokollja
Morfolgiai vizsglatok
Neurosonographia, sorozat neurosonographia.
Real time ultrasonographia (szmos mly agyi struktura kimutatsra alkalmas).
Computertomographia (CT).
Mgneses rezonancia (MRI).
Koponyarntgen (meszeseds, impresszik).
890
Pozitv emisszis tomogrfia (PET) (lehetsg szerint).
A fenti vizsglatok specilis kombincii.
Alapvet fontossg a vizsglatok egyni kombinlsa s a kimutathat agyi krfolyamat vltozsnak nyomon
kvetse (kpalkot eljrsok, videofelvtelek, sorozatfelvtelek sszehasonltsa).
A morfolgiai lelet fontos, de nmagban sohasem nyjthat diagnzist vagy prognzist, nem ptolja a
funkcionlis vizsglatokat.
Intracranialis nyoms monitorozsa
Neuro-patofiziolgiai vizsglatok
Clja: a klnbz krfolyamatok agyi lokalizcijnak meghatrozsa s az epilepsia kimutatsa.
EEG (alv s ber llapotban).
Sorozat-EEG (epilepsia detektlsa, morfolgiai krosods detektlsa).
Poligrfia (epilepsia detektlsa).
Video-EEG (osztott kperny, split-screen).
Egyes s ismtelt agytrzsi kivltott potencilvizsglat (s mapping).
VEP s mapping.
Fontos a kpalkot eljrsok s az EEG lelet egybevetse, mert ez funkcionlis szempontbl is megerstheti
egy adott agyterlet pusztulst.
A lts s a ltsmagatarts vizsglata
VEP (a retinbl a cortexig terjed plya psgrl tjkoztat).
Poligrfia.
Neuro-oftalmolgiai vizsglat.
A halls s a hallsmagatarts vizsglata
Agytrzsi kivltott potencil BERA: annak kimutatsra szolgl, hogy p-e a hallplya a cochleatl a
temporalis cortexig.
Poligrfia: a hanghatsok keltette meglepdsi reakci, a habituatio, dyshabituatio vizsglhat a

szvfrekvencia analzisvel vagy anlkl.
bersg-alvs, tudatszint vizsglata
A mdostott agytrzsi kivltott potencil vizsglattal megllapthat s nyomon kvethet az ber

tudatllapot s annak vltozsa.
A prekognitv agyi funkcik vizsglata
Szelektv figyelem vizsglata (specilis poligrf program).
Informcifeldolgozs vizsglata (szmtgpes aktivcis s monitorozott program).
Szmtgpes EEG-vizsglat a vrakozsi jel kimutatsra.
A fiatal csecsem agymkdsnek vizsglatra s a klinikai diagnzis fellltsra az ismert

fejldspszicholgiai tesztek nem alkalmasak. A korszer diagnosztika alapja a prekognitv informci
feldolgozs rszfunkciinak s egsznek vizsglata. Ehhez elssorban a szelektv figyelem, a preferencia, a
891
perceptomotoros funkcik, az orientci, a ksleltetett habituatio, a munka memria, a hossz memria s a

tanulsi alapfolyamat objektv elemzsre, monitorozsra van szksg.
A testtarts s a mozgsszablyozs idegrendszeri krfolyamatainak vizsglata
A kross vlt mozgsfejldsi folyamat korai szenzomotoros tnetei kt csoportra oszthatk:
1. Aktv, spontn tnetek: gyakori opisthotonoid megnyilvnulsok, fej knyszertarts, kz klbe szorts.
2. A normlis mozgs s testtarts fejldsnek kros elvltozsai. Az utbbiak nagy rsze lappang, mert a
csecsem mg nem rte el azt a kort, amikor majd szrevehetv vlnak. Az elemi mozgsmintk
alkalmazsval azonban mr az els posztnatlis hetektl kezdve kimutathatk s a kros folyamat vgs
kimenetele (az akaratlagoss vl spontn mozgsmintzatok defektusai) mr elre prognosztizlhatk.
A posturalis s a locomotis funkcik idegrendszeri szablyozsa mr jszlttkortl objektv mdszerekkel

vizsglhat. A primitv reflexek kimutatsa erre a clra nem alkalmas.
Az elemi mozgsmintk automatikusak, felttlenl ltrejnnek (kros esetben cskevnyes, torz formban) a
megfelel ingerhelyzet alkalmazsakor s kivlt helyzetkben sorozatosan ismtldnek (szemben az n.
primitv reflexekkel). Kivltsuk az aktv kros tneteket (opisthotonus, knyszertarts) lappang llapotukban
is kimutatja.
A tpllkozs idegrendszeri szablyozsnak vizsglata
Dysphagometria.
Palatopharyngealis impulzusdiagnosztika.
Videofluoroszkpia s palatopharyngealis impulzus-diagnosztika.
A szops-nyels-lgzs koordincijnak zavara vagy hinya, a nyelsbnuls a neurogen dysphagia klnbz

fajtit hozhatja ltre. Ennek vizsglata a palatopharyngealis izomcsoportok beidegzsnek pontos felmrsbl
ll az ingerkszb mrsvel, a szjreg, a pharynx s az oesophagus sszehasonlt manometrijval, adott
esetben a facialis s a perioralis izmok elektromiogrfijval egytt. Erre a clra klnbz poligrf programok
alkalmazhatk.
Fejldsneurolgiai vizsglatok meningomyelokels (MMC) jszlttben s csecsemben
Neuro-urodinamika.
Rectodinamika.
Vegetatv afferentci.
Az jszltt preoperatv vizsglata magba foglalja a csp s az als vgtag, a vegetatv beidegzs zsigeri
szervek, a hgyhlyag, s a vgbl funkcijnak vizsglatt. A neuro-urodinamika segtsgvel jszlttben is
becslhet a vizelsi inger jelenlte vagy hinya, mrhet a hlyag kapacitsa, a detrusor ingerlkenysge,
aktivitsa, a compliance, a harntcskolt sphincter s a sima izomzat detrusor szinkron mkdse. A
rendelkezsre ll adatok segtik a mtti technika hatkonysgt s a neurogen hlyag s vgbl korai
posztoperatv terpijt.
Agyi s perifris idegkrosods vizsglata
Impulzus diagnosztika a
n. facialis elltsi terletn,
a plexus brachialis elltsi terletn,
spinalis lzi esetn.
EMG/idegvezets sebessgvizsglat.
892
Biopszia (ideg, izom, br).
Szemiinvazv vizsglatok
Diagnosztikus agykamra s subduralis punctik.
Abscessus, subduralis effusio.
Obstruktv hydrocephalus.
Lumblpunkci (link index).
Anyagcsere s/vagy kromoszmavizsglatok
A korai fejldsneurolgiai kezels (neuroterpia) alapelvei
Mindegyik fontos agyi funkci kialakulsnak megvan a maga rzkeny, ms szval kritikus idszaka. A
terpit ebben az idben kell bevezetni az egyes funkcik kialakulsi sorrendjnek s az agyfejlds
idejnek figyelembevtelvel.
A terpia lnyege: kzvetlen beavatkozs a krfolyamatba olyan specilis mdszerekkel, amelyekkel a kzponti
idegrendszer szablyozsi funkcii elrhetk, aktivlhatk.
A neuroterpia csak megbzhat diagnzis birtokban kezdhet el.
Mdszerek
Direkt elektroterpia: A beavatkozsok egy rsze csak krhzban, msok otthon is kivitelezhetk.
Indikcii:
a nyelsbnuls (neurogen dysphagia),
a neurogen hlyag- s vgblbnuls,
az als s fels vgtag perifris idegsrlsei okozta paresisek,
agyidegbnuls.
A motoros fejlds krfolyamatainak korai kezelse. Ennek sorn figyelembe kell venni a mozgsfejlds
fels idegrendszeri szablyozsnak sorrendjt.
A neurogen dysphagia kezelse.
korai kezels: a palatopharyngelis izmok direkt elektromos stimulcija: oki kezels, amely megszntetheti a
dysphagit,
trancheotomia s /vagy stoma: a gyomorszondval egytt tneti kezels a flrenyels megakadlyozsra.
A direkt elektroterpia mdszere:
az orron t az uvula magassgban a hts garatfalra rfekv s a szjon a lgyszjpad vn mozgatott

elektrdokkal trtnik,
leghatkonyabb az exponencilis felfuts egyenram.
Ingercsomagokkal; a garat fiziolgis ingerkszb rtke tlag 23 mA, ami dysphagiban 34 mA-re
emelkedhet. Egy kezels 1520 percig tart s 1520 kezels bizonyul hatsosnak. Az els 23 kezels alatt kis
sszerndulsok, az 56. terpia alatt mr kis sszehzdsok szlelhetk, ksbb kis, majd nvekv
mennyisg folyadk is adhat a valdi nyels kivltsra.
A korai szenzomotoros neuroterpia. A terpinak ez a mdja lehetv teszi a mozgsdinamikban, a

klnbz izomcsoportok mkdsben, tnusban szlelt defektusok kezelst a fels agyi szablyozson
keresztl.
893
A mozgs s testtarts fejldst fenyeget fontosabb tnetcsoportok:
A gravitci kompenzcijnak hinya. A gravitcis trben val orientci kptelensge.
Tnetei: a longitudinlis, antigravitcis nyak s trzs izmok inaktivitsa, a fejkontroll s a trzs-vertikalizci

hinya, az egyenslyozsi kptelensg.
Az elemi lokomotoros aktivits krosodsa.
Tnetei: a vll s a felsvgtag izomzat s/vagy a csp s als vgtag izomzat inaktivitsa, hypotonija. Mindez
az elemi mozgsmintk: a lebeg ltets, lejtn le s felfel kszs, asszisztlt mszs, elemi forgs,
elemi jrs komparatv vizsgl mdszervel ismerhet fel.
Az gy azonostott, a kros idegrendszeri szablyozsra utal tnetek alapjn prognosztizlhatjuk a testtarts s

mozgsfejlds vrhat kros eltrseit s tmutatst kapunk az egynre szabott kezelsi program
megtervezshez.
A kezels lnyege: genetikailag programozott elemi mozgsmintzatokkal dolgozunk a genetikailag nem

programozott agyi krosodsok kros hatsai ellen.
Az elemi mozgsmintk a kzponti mozgsszablyozsra hatnak: aktivljk a mozgsdinamikt, lnksget,

aktivitst s a mozgsmagatartst. Az elemi mozgsmintk mindegyikben nagyszm izom mkdik egyfajta
konfigurciban. Ez a szablyozs hozza ltre a levegben fellstl a lejtn felfel kszsig a komplex
tevkenysgeket.
Terpis algoritmus: a neuroterpia sorrendje:
Gravitci kompenzlsi hinynak megszntetse: (ezzel kezddik a normlis mozgs- s testtartsfejlds a

msodik hnapban: fejemels, trzshomorts, knykre, majd kzre tmaszkods, fejemelssel behatols a
gravitcis trbe, orientls).
Cl: A fejkontroll, a trzs vertikalizci, a trbeli orientci, egyenslyozs defektusainak megszntetse.
Mdszer: lebeg ltets, lsbe felrugaszkods (nem hzs) elemi mozgsmintinak rendszeres gyakorlsa
(labyrinthus, vestibularis rendszer, bazlis ganglionok). A fiziolgis ingerek rendszeres ismtlse s idbeli
folyamatossga ideglettani szksgszersg a kompenzlsra kpes idegi kapcsolatok megerstshez.
A lokomotoros mkds krosodsnak kezelse:
Mdszer: elemi forgs, elemi kszs (lejtn fel s le), elemi mszs, majd az elemi jrs mozgsmintinak
ismtlse.
Ezek a mozgsmintk szimmetrit aktivlnak a kt oldal kztt, cskkentik, szntetik a keletkezben lv

hemiparesist. Extenzis s flexis izomcsoportokat lettani sszehangoltsgban mkdtetnek, cskkentik a kz
ujjainak hyperflexijt, az als vgtagok hyperextenzijt.
A mentlis fejlds krfolyamatainak kezelse. A fiatal, 23 hetes csecsem prekognitv funkciira vonatkoz
ismereteink az utbbi idben sokat gazdagodtak. Az ber llapot s az ezen alapul perceptuo-motoros
funkcik, a szelektv figyelem, az informcifeldolgozs, a munkamemria-hasznlat, a tanuls elemi
funkciinak klnbz tpus s fok zavarai mind nmagukban, mind egymsra hatsuk tekintetben korai
kezelsre szorulhatnak. E funkciknak is megvannak az rzkeny peridusai.
A precognitv funkcik vizsglata:
A lts s halls psgnek kimutatsa agytrzsi, illetve agykrgi kivltott potencil vizsglattal.
A szelektv vizulis s auditv figyelem vizsglata poligrfival, az orientci, habituci, diszhabituci

kivltsa.
A szenzitivits kivltsa poligrfis elemzssel.
A figyelmi preferencia s a rvid memria elemzse, szmtgppel vezrelt ketts kpernys berendezssel.
(A tarts figyelem vizsglata vltoztatott ismtlsi peridusokkal).
894
A precognitv funkcik krosodsainak kezelse:
A vizulis figyelmi zavar irnytott kezelse, az elemi mozgsmintk alkalmazsval, a tractus longitudinalis
medialis kzvetett stimulcijval.
A ltsfigyelmi magatarts kialaktsa, a ltszerv krosodsnak kizrsa utn.
A szelektv vizulis figyelem aktivlsa.
A vizulis figyelem s a hallsfigyelem kapcsolsi programja a szenzoros integrci szablyai szerint.
A habitucis paradigma bevezetse a figyelmi magatarts kezelsbe.
Kontaktusltests kialaktsa az elemi mozgsmintk alkalmazsval kombinlva, lokomoci kzben.
A hangads, a ggicsls kzvetett s kzvetlen stimullsa (szksg esetn a palatopharyngelis izomzat

elektroterpijval).
A diagnzis alapjn rszletes egyni kezelsi programra van szksg.
A mdszer semmifle kapcsolatban sincs a perifris hats mestersges mdszerekkel (passzv mozgats,
tornztats, vagy a massage klnbz manulis mdszerei). Utbbiak csak a perifria fell, az izmok
mestersges mozgatsval gerjeszthetnek olyan ingerleteket az izmok s zletek proprioceptoraiban, amelyek
afferens ton rkezve a gerincvelbe, itt tkapcsoldhatnak a vgs kzs mozgat plya motoros neuronjaira.
A hats gerincveli szinten marad s a mg felfel afferentlt ingerletek is csupn a passzv mozgatsrl
hordoznak informcit, de nem gerjesztenek mozgst, mg kevsb mozgsszablyozst.
A neuroterpia ezzel szemben a subcorticalis fels fok mozgsszablyozsi rendszereket aktivlja s ezekbl
irnyt efferens ingerleteket a gerincvelbe, amelynek neuronjai gy komplex mozdulatsorokat kpesek
ltrehozni.
A terpia az elemi mozgsmintk aktivlsn alapszik, amelyek klnbz kombincikban val

sszevlogatsval minden csecsem szmra egyni kezelsi programot kell kszteni.
A kezelsi programokban a szenzomotoros fejlds menett kvet prioritsokat is szem eltt kell tartani: Pl. a
fejkontroll defektusai terpijnak elhanyagolsa egsz sor slyos kvetkezmnnyel jr, mert a fejkontroll
induklja a trzs vertikalizcijt, s a visuomotoriumot. A trzs stabilizcija hjn az egyenslyozsban, a
fels s az als vgtagok mozgsszablyozsban is kros eltrsek alakulnak ki. Az agy fejldst rint
krfolyamat a testtarts s a mozgs kzponti szablyozst krostja. A terpinak teht a kzponti
szablyozsra kell befolyst gyakorolni.
Prognzis
Az els hrom hnapban kezelsbe vett csecsemk gygyulsi arnya kisiskolskorig trtn utnkvets
alapjn 4546%.
A slyos fogyatkossggal vgzd esetek (nll letvitelre kptelenek) arnya 2225%.
A megmarad 3032% elssorban figyelmi s prekognitv-kognitv problmk miatt a progresszv szakasz

(els 1518 hnap) lezajlsa utn rehabilitcira szorul. E csoportban a motoros szablyozsi zavar elfordulsa
mindssze 4%.
A ksbb elkezdett kezels esetn a gygyulsi arny nagymrtkben cskken.
Ajnlott irodalom
Bernyi M.: A neurogn dysphagia korai diagnosztikja s terpija. In Vekerdy Zs., Olh . (szerk.): A
tplls s a gyarapods zavarai: srlt gyermekek elltsnak sajtossgai, PRRO, Debrecen, 1999, 5870.
Klmnchey R. (szerk.): Gyermekneurolgia. Medicina Knyvkiad, Budapest, 2000.
Katona F.: Klinikai fejldsneurolgia, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1999.
895
Katona F.: Az jszltt neurolgiai vizsglata, In Klmnchey R. (szerk.): Gyermekneurolgia, Medicina

Knyvkiad, Budapest, 2000.
Katona F.: Az ntudat jrabredse. A humn idegrendszer ontogenesise, Medicina Knyvkiad, Budapest,
2001.
Swaiman KF. (szerk.): Pediatric Neurology, 3. kiads, Mosby, St. Louis, 1999.
3.5. XXXV/5. fejezet Egyes laboratriumi vizsglati mdszerek

Ilys Istvn, Korponay-Szab Ilma, Muzsnai gota
3.5.1. Emszts s felszvds vizsglata

D-xilz-teszt
Vizsglat clja
A duodenojejunlis blnylkahrtya funkcionlis felletnek meghatrozsa orlisan adott D-xilz

felszvdsnak mrsvel. A D-xilz felszvdsrl a vizeletben kivlasztdott D-xilz %-os mennyisgvel
vagy a szrumkoncentrci meghatrozsval tjkozdunk. A felszvds fggetlen az epesktl, a pancreas
exokrin funkcijtl s a blnylkahrtya diszacharidjaitl.
A vizsglat megbzhatatlan oedema, vesebetegsg, lass gyomorrls vagy hasmens esetn.
Mdszer
A teszt eltt heztessk az idsebb gyermeket 8, a kisebbeket 46 rig.
Adjunk a gyermeknek 14,5 g/m2 D-xilzt (maximum 25 g) 10%-os vizes oldat formjban per os vagy szondn
t. Gyjtsk a vizeletfrakcikat 5 rn t. A megfelel diuresis biztostsra adjunk kiegszt folyadkot per os
vagy infziban.
rtkels
A vizelet D-xilzt kolorimetrisan mrjk.
Hat hnapos kor fltt az adott dzis:
25%-nak kivlasztsa normlis,
1523% kztt bizonytalan,
15% alatt kros.
Hat hnapos kor alatt a kros rtk <10%.
Meghatrozzuk a szrum D-xilz-koncentrcijt a terhels eltt, majd 30, 60, 90 s 120 perc mlva.
Normlis az eredmny, ha a mintk brmelyikben a koncentrci meghaladja a 25 mg/dL rtket.
Hidrognkilgzsi teszt
Elve
Az emsztetlen sznhidrtokbl eljutva a vastagblbe bakterilis emszts rvn H 2-gz szabadul fel. A
keletkezett H2 felszvdva a vrbe, kivlasztdik a kilgzett levegvel.
A kilgzett leveg megnvekedett H2-koncentrcija sznhidrt adst kveten malabszorpci mellett szl.
Mdszer
896
heztessk a fiatalabb gyermekeket 46, idsebbeket 8 rval a vizsglat eltt. Adjunk 2 g/ttkg (maximum 50
g) sznhidrtot 20%-os (6 hnapnl fiatalabb csecsemknek 10%-os) oldat formjban. Megfelel eszkzzel
gyjtsk a kilgzett levegt 30 mL sszmennyisgig 30 percenknt, 3 rn t.
A H2-koncentrcit gzkromatogrffal hatrozzuk meg, s a terhels eltti alaprtkhez hasonltjuk.
rtkels
20 ppm-nl nagyobb emelkeds mr szignifikns.
A magasabb alaprtk bakterilis kolonizci mellett szl.
A gastrointestinalis tranzitid vagy a bakterilis krnyezet megvltozsa (antibiotikum-terpia, blmotilits

vltozs) fals negatv vagy pozitv eredmnyt adhat!
3.5.2. Polyuria esetn elvgzend vizsglatok

ADH-teszt
Az ADH-teszt kombinlhat vzmegszortsos teszttel vagy szomjazsi prbval is.
Indikci
A vese koncentrcis kapacitsn keresztl a centrlis s a nephrogen diabetes insipidus elklntse.
Mdszer
Tesztanyag:
Csecsemknek 10 g,
gyermekeknek 20 g desmopressin intranasalisan vagy 0,5 g/m2 sc.
Vizeletvtel: a teszt eltt s a beadst kvet 4 rban rnknt az ozmolalits meghatrozsra.
rtkels
Normlisan az ozmolalits legalbb
csecsemkben: 500 mOsm/ttkg szintre,
gyermekekben: 8001000 mOsm/ttkg szintre emelkedik.
Vzmegszortsos teszt
Vzmegszortsos teszt elvgzsnek alapfelttele a diabetes mellitus kizrsa!
Indikci
Polyuria esetn a szervezet koncentrl kpessgnek megtlsre.
Mdszer
Mg elviselheten ss vacsora utn 12 rs folyadkmegvons.
Vizeletvtel: reggeli els vizelet fajslymrsre.
rtkels
Normlisan a vizeletfajsly >1020.
Szomjazsi teszt
Indikci
897
Diabetes insipidus (DI) gyanja esetn az ADH-szekrci megtlse.
A teszt befejezend, ha a slycskkens csecsemknl 5%-os, kisgyermekeknl 4%-os, serdlknl 3%-os, ha

hypematraemia vagy elviselhetetlen szomjsg jelentkezik, mert az diabetes insipidus mellett szl.
Mdszer
Reggel hlyagrts utn testslymrs s teljes vzmegvons csecsemknl 7, gyermekeknl 14 rn keresztl.

rnknt testsly-, valamint vizeletvolumen- s fajslymrs, ktrnknt szrum-Na-ellenrzs.
Mintavtel: A teszt vgn egyszeri vizelet- s vrvtel ozmolalits, esetleg ADH-meghatrozsra.
rtkels
Normlisan a vizelet ozmolalitsa 800 mOsm/ttkg fl emelkedik, a szrumozmolalits normlis tartomnyon

bell marad.
Az >1020 fajsly is DI ellen szl.
Mrhet ADH-szint a komplett ADH-hinyt kizrja, egybknt a szrumozmolalitssal egytt rtkelend.
3.5.3. Sznhidrt-anyagcsere vizsglata

3.5.3.1. Hypoglykaemia
Szrum inzulinkoncentrcijnak meghatrozsa
Indikci
Hypoglykaemia esetn hyperinsulinismus tisztzsa.
Mdszer
RIA.
rtkels
Hypoglykaemiban a szruminzulin-koncentrci <510 E/mL.
Hyperinsulinismusban a szruminzulin-koncentrci >1015 E/mL.
Glukagon-teszt
Indikci
Hypoglykaemia bizonyos forminak kimutatsa.
Mdszer
Tesztanyag: glukagon 30 g/ttkg iv. vagy im.
rtkels
A beadst kveten a vrcukorrtk 2,23,3 mmol/L-lel emelkedik az alaprtk fl.
Hyperinsulinaemiban az emelkeds kifejezettebb.
3.5.3.2. Hyperglykaemia
Oralis glukztolerancia teszt (OGTT)
Indikci
Hyperglykaemia szlelsekor a glukoregulci zavarainak kizrsa vagy igazolsa.
898
Mdszer
OGTT eltt legalbb 3 napig 50% sznhidrttartalm dita szksges.
A glukz dzisa: 1,75 g/ttkg (vagy 50 g/m2), maximum 75 g, amit jszakai hezs utn kap meg a beteg.
rtkels
Lsd XXXV/5-1. tblzat.
A gyakorlatban a kzti idpontokban mrt VC-rtkeket figyelembe vev mdszereket is alkalmaznak. Az

rtkelshez hasznlhat rtkeket a XXXV/5-2. tblzaton mutatjuk be.
2.37. tblzat - XXXV/5-1. tblzat Oralis glukztolerancia-teszt rtkelse
Normlis homi vrcukorrtk: 6 mmol/L
120 perc utn <7,8 mmol/L
Emelkedett homi vrcukorszint homi vrcukorrtk: >6 mmol/L

(IFG)
120 perc utn <7,8 mmol/L
Cskkent glukztolerancia (IGT) homi vrcukorrtk: 6 mmol/L
120 perc utn >7,8 mmol/L, de <11,1 mmol/L
Diabetes mellitus homi vrcukorrtk: >7 mmol/L
120 perc utn >11,1 mmol/L
2.38. tblzat - XXXV/5-2. tblzat A normlis vrcukor-koncentrcik fels hatra

OGTT sorn
Id (ra) A normlis vrcukorkoncentrci

hatrrtkei
mg/dL mmol/L
0 110 6,0
1 160 8,9
2 140 7,8
3 130 7,2
3.5.4. Hormonvizsglatok
3.5.4.1. Nvekedsihormon- (GH) meghatrozs
A GH szrumkoncentrcija radioimmunoassay-vel (RIA) mrhet. Az alacsony bazlis rtkek s az

epizodikus hormonelvlaszts miatt a hypophysis GH-elvlasztsi kapacitsa provokcis tesztek segtsgvel
tlhet meg (XXXV/5-3. tblzat). Mivel nem fiziolgis stimulcis eljrsokrl van sz, legalbb kt teszt
elvgzst tartjk szksgesnek. Ha a GH szrumkoncentrcija a teszt sorn valamely vizsglt idpontban a 7
ng/mL-es hatrrtket meghaladja, normlis GH-elvlasztsi kapacitsrl beszlnk. Az ez alatti rtkek GH-
hiny mellett szlnak.
899
A provokcis tesztek alapjn GH-hinyosnak bizonyult esetekben growth hormon releasing hormon (GHRH)
teszt vgzend a hypothalamicus vagy pituitaer eredet elklntsre. Ha 1 g/ttkg GHRH iv. adst kveten a
GH-szint 15 ng/mL fl emelkedik, hypothalamicus krosods igazolhat, ha alatta marad, a GH-hiny
hypophysaer eredetnek tekinthet.
A gyermekkorban ritkn elfordul GH-tltermels gyanja esetn szuppresszis prba vgzend. Normlisan
1,75 g/ttkg glukz per os adsa a GH szrumkoncentrcijt 5 ng/mL rtkre vagy ez al cskkenti. A
szuppresszi hinya hypothalamicus vagy hypophysaer eredet GH-tlprodukci fennllsra utal.
2.39. tblzat - XXXV/5-3. tblzat GH-stimulcis prbk
Stimulus Dzis s bevitel
Inzulin 0,050,1 E/ttkg iv.
L-DOPA 125250500 mg per os
Clonidin 0,15 mg/m2 per os
Arginin 0,5 g/ttkg 30 perces infzi
Glukagon 1 mg sc. vagy im.
Stimulcis tesztek
DOPA-teszt:
<15kg: 125 mg L-DOPA
1530 kg: 250 mg L-DOPA
>30 kg: 500 mg L-DOPA per
Vrvtel: reggeli beadst kveten 30-60-90 perccel.
rtkels: normlisnak tekintend a 710 ng/mL fl emelked GH-cscs.
Mellkhats: hnys!
Inzulin-teszt:
Indikci: adenohypophysis-insufficientia gyanja esetn a GH-termels s az ACTH-kortizol tengely

vizsglatra.
0,1 U/ttkg inzulin iv. bolusban 8 rs hezst kveten,
vrvtel: 0-(15)-30-45-60-90 percben vrcukor, GH, ACTH, s/vagy kortizol meghatrozsra.
A teszt ismtlse szksges: ha a VC nem cskken az homi VC-rtk felre vagy legalbb 2,2 mmol/L
rtkre.
Mellkhats: hypoglykaemia.
Clonidin-teszt:
Tesztanyag: 0,15 mg/m2 clonidin per os.
Vrvtel: 30-60-90 percben GH-meghatrozsra.
rtkels: mint az L-DOPA tesztnl.
900
Mellkhats: lmossg.
GRF-teszt
Indikci
A provokcis tesztek alapjn GH-hinyosnak bizonyult esetekben a hypothalamicus vagy pituitaer eredet
elklntse.
Legalbb 48 ra teljk el a megelz GH-provokcis teszt s a GRF-teszt kztt.
Mdszer
Tesztanyag:1 g/ttkg GRF iv.
Vrvtel:0-30-60-90 percben GH-meghatrozsra.
rtkels
Ha a GH 15 ng/mL szint fl emelkedik, akkor hypothalamicus krosods igazolhat (GH-szekrcis vagy

GHRF/SS egyenslyzavar).
Ha 15 ng/mL alatt marad, gy a GH-hiny pituiter eredet.
3.5.4.2. Mellkvesekreg mkdsnek vizsglata
Hagyomnyos mdszer a vizelettel rl szteroidfrakcik meghatrozsa ma mr ritkn hasznlt.
A szteroid-bioszintzis lpseit mutat XXXV/5-1. brbl kitnik, hogy a
kortizolszekrci megtlsre:
17-hidroxiszteroidok,
17-ketogn szteroidok,
andrognprodukci vizsglatra:
17-ketoszteroidok,
17-hidroxiprogeszteron-kpzds meghatrozsra a
pregnantriol mrse szolgl.
Az lettanilag aktv szteroid hormonoknak (kortizol, aldoszteron, tesztoszteron) s ezek egyes metabolitjainak
(progeszteron, 17-OH-progeszteron, 11-dezoxikortizol, androsztendion) szrumszintje kzvetlenl is
meghatrozhat. Mindezen vizsglati lehetsgeket az ACTH-meghatrozs bvti.
901
XXXV/5-1. bra A mellkvesekreg-szteroidok s vizelettel rtett metabolitjaiknak kpzdse
Kortizolmeghatrozs
Megfelel informcit nyjt:
Reggeli kortizol, ACTH s a vizelettel rtett kortizolmetabolitok egyidej vizsglata,
jszakai s reggeli kortizolszint-meghatrozs.
A kortizolszint napi vltozsa miatt egyszeri meghatrozs nem informatv.
rtkels
Alacsony szrumkortizolszint, kortizolmetabolit-mennyisg, emelkedett ACTH: primer kortizoldeficiencia.
Emelkedett szrumkortizol s kortizolmetabolit-rts esetn az ACTH-szint alapjn klnthet el az ACTH-

tlprodukci s a primer kortizoltlprodukci:
elbbi esetben az ACTH-termels emelkedett,
utbbiban szupprimlt.
ACTH-stimulcis prba
Indikci, mdszer
Cskkent kortizolszint esetn exogn ACTH-bevitellel stimulcis prbt vgznk.
34 g/ttkg cosyntropin (Cortrosyn) im. adsa a reggeli kortizolszintet 30 perc mlva mr legalbb 10 g/dL-
rel nveli.
902
rtkels
A kortizoltermels primer zavara esetn nincs emelkeds.
Dexamethason-szuppresszis teszt
Indikci, mdszer
Kortizoltlprodukci gyanja esetn annak megtlsre, hogy a szrumkortizol-koncentrci az ACTH-

elvlaszts szuppresszija kvetkeztben cskken-e?
Tesztanyag: dexamethason 15 mg/1,7 m2 iv. este (23 rakor) beadva.
rtkels
Kortizoltltermels ellen szl:
normlisan a dexamethason a reggeli kortizolszintet 4 g/dL al cskkenti.
Kortizoltltermels bizonytsa:
hrom napon keresztl 6 rnknt 0,5 mg/1,7 m2 dzis dexamethasonnal szuppresszi nem szlelhet.
3.5.4.3. A mellkvesevel mkdsnek vizsglata
A szrum norepinefrin- s epinefrinkoncentrcijnak meghatrozsa.
A katecholaminok metabolitjainak vizeletben trtn vizsglata (XXXV/5-2. bra):
katecholaminok (epinephrin, norepinephrin),
metanephrinek,
vanilmandulasav (VMA) (screening teszt, illetve kromatogrfis mdszer).
XXXV/5-2. bra A katecholamin-anyagcsere vzlata. CMT: katecholamin-transzferz; MAO:

monoaminooxidz
3.5.4.4. A pajzsmirigymkds vizsglata
A tiroxin (T4), a trijdtironin (T3) s a TSH szintje kzvetlenl meghatrozhat.
A T4- s T3-meghatrozsok az sszpajzsmirigy-hormonszint meghatrozsra alkalmasak. Ezek szintjt a

pajzsmirigyhormon-kt fehrjk szrumkoncentrci-eltrsei torztjk. Anyagcsere szempontbl a
903
pajzsmirigyhormonoknak csak a szabad, hordoz fehrjkhez nem kttt frakcija hatsos, ezrt az FT4s
FT3ismerete is fontos. Ezek kzvetlenl meghatrozhatk.
A thyreotrop releasing hormon (TRH) teszt segtsgvel a TSH bazlis szintje mellett annak TRH adsa (7
g/ttkg iv.) utni alakulst kvetjk. Jelentsge a gyermekkori hypothyreosisok differencildiagnosztikjban
van (lsd a XXXV/5-4. tblzatot).
Hyperthyreosisban a bazlis TSH-szint alacsony vagy normlis, TRH adsa utn szmottev emelkeds nem
kvetkezik be. Az n. szuperszenzitv TSH (sTSH) mrs a TRH-teszt elvgzst a hyperthyreosis igazolsra
feleslegess teszi, mert ezzel a teszttel alacsony TSH-rtkek is mrhetk.
In vivo vizsglatok kzl a pajzsmirigy-szcintigrfia Tc-izotp adsval in vivo funkcionlis s kpalkot

99m
vizsglat egyben.
Thyreoglobulin-antitestek s a pajzsmirigy peroxidz elleniantitest immunthyreoiditisben emelkedett.
Vkonyt-aspircis citolgia. Az autoimmun thyreoiditis s a tumoros elvltozsok elklntsre alkalmas.
2.40. tblzat - XXXV/5-4. tblzat Hypothyreosisformk elklntse a TSH-rtkek

alapjn
Hypothyreosisformk Basalis TSH-szint TRH-ads utni TSH-vlasz
Primer hypothyreosis magas fokozott s elhzd
Szekunder hypothyreosis alacsony vagy normlis nincs

(hypophysis eredet, TSH-hiny)
Tercier hypothyreosis alacsony vagy normlis normlis vagy ksbb jelentkez

(hypothalamicus eredet, TRH-
hiny)
3.5.4.5. A parathormon (PTH) s a Ca-anyagcsere vizsglata
PTH-meghatrozs RIA mdszerrel
A Ca-szint egyidej meghatrozsval trtnik.
Norml egynben a PTH-szint nem mrhet, ha a szrum Ca-koncentrcija meghaladja a 11,5 mg/dL (2,88
mmol/L) rtket.
Emelkedett szrum-Ca s kimutathat PTH-szint mr primer hyperparathyreosis mellett szl.
Ha a hypercalcaemia nem parathyreoidea eredet, a PTH-elvlaszts szupprimlt.
Szekunder hyperparathyreosisban a szrum-Ca-szint normlis vagy alacsony, a PTH szrumszintje

egyrtelmen emelkedett.
Hypocalcaemia nem detektlhat PTH-szinttel hypoparathyreosist bizonyt.
EllsworthHoward-teszt
Indikci, mdszer
Exogn PTH-ra bekvetkez renalis vlasz vizsglata
letkortl fggen 50200 E PTH iv. adsa utn kt rval a P-excretio vagy a cAMP-kivlaszts 50100%-
kal n.
rtkels
904
Hypoparathyreosisban norml vagy fokozott vlaszt kapunk.
Hormonhatssal szembeni rezisztencia esetn vlaszt nem kapunk.
Egyb vizsglatok
A Ca-anyagcsert befolysol calcitonin RIA-val mrhet.
Az 1,25-kolekalciferol-meghatrozs diagnosztikus clokra rutinszeren nem hasznlatos.
A Ca- s csontanyagcsere vizsglatra:
a szrum Ca- s P-koncentrcijnak,
a Ca s P vizelettel rtett mennyisgnek,
a tubularis foszftresorptio (TPR) mrtknek,
az alkalikus foszfatz enzim aktivitsnak meghatrozsra tmaszkodunk.
Felhasznlhat mg a vizelet hidroxyprolin s cAMP tartalmnak, a szrum osteocalcin szintjnek

meghatrozsa.
Ajnlott irodalom
Ranke M. B. (ed.): Diagnostics of Endocrine Function in Children and Adolescents. Karger, 3rd edition, 2003.
3.6. XXXV/6. fejezet A lgzrendszer betegsgeihez

V. Olh Anna
3.6.1. jabb ismeretek a cysts fibrosisrl

jabb biokmiai ismeretek szemlletvlts a diagnosztikban s kezelsben
Genetika
A felels gn: CFTR fehrjt (cysts fibrosis transmembrane conductance regulator: 180 kD) kdol gn (7-es
kromoszmn) ~1100 fle mutcija ismert.
A kdolt fehrje a klorid iontranszportrt felels.
Leggyakoribb: F508-as mutci; az immun reaktv tripszinre (IRT) pozitv a CF-es betegek 8090%-a,
akiknl gyakran egyb mutcik is kimutathatk.
Egyb mutcik: a CF-ek 1020%-ban.
A jv diagnosztikai lehetsgei:
Kiegszt vizsglatok (CFTR, DNS, CLC-2)
Bizonytkon alapul terpia: jabb gygyszerek alkalmazsa, kvetse: orrnylkahrtya felleti

vezetkpessg-mrssel (NPD)
A betegsg tipizlsa s a tpusnak megfelel kezels
A betegsget a genetikai heterogenitsnak megfelelen vltoz klinikai kp jellemzi.
A tipizls alapja az a krds, hogy a CFTR kpzdsnek, illetve mkdsnek melyik lpse krosodott?
I-es (vagy 0) tpus: CFTR fehrje nem szintetizldik
Mechanizmus:
905
Korai stop-kodon a m-RNS e szakasza nem rdik t,
CFTR fehrje hinyzik slyos tnetek
A hibs m-RNS-t is azonostottk
Javasolt terpia: aminoglikozidok (neomycin, gentamycin).
Felttelezett hatsmechanizmus:
felismerik a hibs stop kodont, lefedik teljes trds,
NH2-csoport: H-hd az RNS s a riboszma kztt CFTR-szintzis.
II-es tpus: CFTR-transzport-zavar: a CFTR fehrje gyorsan lebomlik
Mechanizmus:
Endoplasmaticus reticulumban kpzdik CFTR
Golgi-appartusban a kls rgi hinyosan glikozilldik
CFTR sznhidrttal kevss fedett hibsan hajtogatdik proteolzis
Kvetkezmny:
kpzds -bomls egyenslya eltoldik a bomls irnyba kevs az rett CFTR
hshock - proteinek tarts asszocicija fokozza a proteolzist
Javasolt terpia: Chaperonok a CFTR szintzist segtik
PBA: phenyl-butiric acid szrmazk: pl. 4-fenilbutirt
CPX: c-pentil-xantin.
CFTR-hiny: kimutathat minden II-es s ms CF tpusoknl (I., V.) is.
III-as tpus: hinyos foszforilci: CFTR funkcizavar
Mechanizmus:
Hinyos foszforilci p struktrj CFTR funkcizavara
ATP nem megfelelen kapcsoldik a CFTR nukleotidkt egysghez
Klinikai tnet slyos hasnylmirigy-elgtelensg.
Javasolt terpia: izoflavonoidok:
Hatsmechanizmus:
javtjk a Cl-csatorna-funkcit,
gyulladscskkent hatsak.
IV-es tpus: Cl-csatornk zavara: kros szerkezet CFTR fehrje
Mechanizmus
906
A Cl-csatornk rvidebb ideig nylnak ki normlis ATP-ktds s foszforilci mellett!
Normlisan kpzdik CFTR s bepl a sejtmembrnba, de rendellenes a szerkezete.
Klinikai kp: lehet enyhbb vagy ksbb fellp slyos hasnylmirigy-elgtelensggel.
Javasolt kezels:
adenozin nukleotidok (AMP ATP),
rtgtk (milrinon + foskolin) serkenti a csatornk mkdst: orrnylkahrtyn mrt NaCl-koncentrci

n.
V-s tpus: m-RNS kros felhasadsa: cskkent mennyisgben kpzd CFTR fehrje
Mechanizmus:
m-RNS kros felhasadsa hibs trds CFTR-koncentrci cskken.
Klinikai kp: I-es tpushoz hasonl, de enyhbb tnetek.
Javasolt kezels:
tbb normlis RNS-trds, de toxikus!
A jelenlegi szrsi gyakorlatot mutatja be a XXXV/6-1. bra.
A DNS-vizsglatot s a verejtktesztet 1991-tl egytt vgzik.
Dnt diagnosztikai rtk vizsglat: verejtkteszt:
NaCl: 60 mmol/L felett CF!
NaCl: 4059 mmol/L hatreset, hordoz, ismtls
NaCl: 40 mmol/L alatt negatv, konzultci genetikussal
907
XXXV/6-1. bra Jelenlegi szrsi gyakorlat az Egyeslt llamokban (Wisconsin: Pediatrics, 2001, 107:1)
3.7. XXXV/7. fejezet A neonatolgihoz

Olh va
3.7.1. Apparent life threatening event (ALTE)

A vizsgl azt hiszi, hogy a csecsem meghalt.
Definci
Olyan epizd, amely a kvetkez tnetek kombincijbl ll:
Centrlis vagy perifris apnoe.
Sznvltozs: cyanosis, spadtsg, erythema vagy plethora.
Izomtnus-vltozs: petyhdtsg, csmcsogs vagy csukls.
Rendszerint 5 hnapos kornl fiatalabb, terminusra szletett csecsemkn jelentkezik.
Okok:
Az esetek 6070%-ban ismeretlen.
908
3040%-ban:
nyelszavar, reflux aspircival, akut infekci, RSV-bronchiolitis, grcs, kzponti idegrendszeri

rendellenessg vagy tumor, anyagcsere-betegsg, szvbetegsg, krnikus lgzszervi betegsg, fels lgti
obstrukci, anaemia.
Diagnzis
Pontos s megbzhat anamnzis.
Tisztzni kell a rosszullt termszett, slyossgt, az ignyelt reszuszcitci rszleteit;
esetleges krnikus betegsgre, gastrooesophagealis refluxra, infekcira, esetleg megelz traumra utal
adatokat,
az alkalmazott tpszer milyensgt, megelz gygyszerszedst.
Fiziklis vizsglat
Alapos ltalnos gyermekgygyszati vizsglat, belertve
a nvekedsi paramtereket,
a gyermek ltalnos megjelenst (br, krnyezettel val kapcsolat stb.).
Az letment beavatkozsokkal nem vrunk a laboratriumi eredmnyekre!
Szrum:
vrgzanalzis, elektrolitok minl korbbi idpontban az rkezst kveten!
Kezels
Brmilyen szlelt eltrs azonnali kezelse!
Krhzi elhelyezs 2448 rra, vitlis funkcik gondos monitorozsa, poliszomnogrfis vizsglat.
Otthoni monitorozs szksgessgnek megtlse (abbahagysa) akkor jhet szba, ha 3 hnapja nem volt
rosszullt (stressz-szitucikban sem), s a baba 6 hnapnl idsebb.
3.7.2. Anyagcsere-betegsgek felismerse s kivizsglsa jszlttkorban

jszlttkorban szlelhet, anyagcsere-betegsgre utal klinikai tnetek:
Dystrophia, hnys, hasmens, icterus, hepatomegalia
Lgzszavar (apnoe)
Durva arcvonsok, szemszeti elvltozsok (cataracta, retinopathia)
Neurolgiai tnetek: letargia, kma, grcsk
2.41. tblzat - XXXV/7-1. tblzat Veleszletett anyagcsere-betegsgre utal

laboratriumi eltrsek jszlttkorban
Metabolikus acidosis sznhidrtanyagcsere-zavarok, aminoacidurik,

organikus acidurik
Hypoglykaemia sznhidrtanyagcsere-zavarok, fruktzintolerancia,
909
galactosaemia, glycogenosisok, piruvtdefektusok,

tyrosinaemia, karnitindefektus
Hyperammonaemia karboxilzdefektusok, ureaciklus defektusai,

karnitindefektus, hyperlisinaemia, hyperornithinaemia
Emelkedett transzaminzrtk sznhidrtanyagcsere-zavarok, glycogenosisok,

hyperammonaemik, galactosaemia,
fruktzintolerancia
Redukl vizelet, ketonuria, neutropenia oligosaccharidurik, aminoacidurik, organikus

acidurik, nonketotikus hyperglycinaemia, lysinuria,
organikus aciduria
Thrombocytopenia, anaemia tyrosinaemia, metilmalonsavas acidaemia, organikus

aciduria, hyperornithinaemia
3.7.3. Hyperammonaemia jszlttkorban

3.7.3.1. Az ammnia mregtelentsnek mechanizmusa
Az aminosavak lebontsakor keletkez ammnia (NH3) mregtelentse fleg a mjban trtnik a karbamid
(urea) kpzdsn keresztl. Els lpsknt egy ammniamolekula s egy bikarbont a mitochondriumban a
karbamil-foszft-szintetz (CPS) enzim segtsgvel karbamil-foszftt kondenzldik; az enzim
aktivldshoz N-acetil-glutaminsav szksges, ami az N-acetil-glutamt-szintetz (NAGS) rvn kpzdik. A
msodik amino-nitrogn rkapcsoldshoz a karbamilgyk elszr egy hordoz molekulra (az ornitin nev
aminosavra) kerl t az ornitin-transzkarbamilz (OTC) rvn. Az ekkor keletkez citrullin kijut a
mitochondriumbl, s a cytosolban egy aszpartt molekulval arginoszukcintt alakul. A reakcit az argino-
szukcint-szintetz (ASS) katalizlja. Az arginoszukcintbl az arginoszukcint-liz (ASL) hatsra fumart
hastdik le reverzibilisen, s arginin keletkezik, majd ebbl az arginz hidrolzissel karbamidot (uret,
rtalmatlan nitrogntartalm kivlasztsi termket) hast le. Az ekkor keletkez ornitin egy specifikus
transzporteren (T) keresztl aktvan a mitochondriumba szlltdik, s ott jra kszen ll a karbamil-foszft
felvtelre (XXXV/7-1. bra).
XXXV/7-1. bra Az ammnia mregtelentsnek anyagcseretja az ureaciklus. Rvidtseket lsd a

szvegben!
910
3.7.3.2. Az ammnia mregtelentsnek zavarai az ureaciklus hibi
Az ureaciklus zavarai hyperammonaemia rvn encephalopathihoz vezetnek:
jszlttkorban: lethargia, tpllsi nehzsg, reflexkiessek, kma, amit rendszerint hyperventilatio ksr.
Az alvadsi zavarok kvetkeztben agyvrzs lphet fel.
Idsebb csecsemkben s gyermekekben: epizodikusan fellp encephalopathis tnetek: lethargia, tpllk

visszautastsa, hnys, ataxia, grcsk, viselkedszavarok.
3.7.3.3. Genetikai eltrsek az ureaciklus zavaraiban
Az ureaciklus minden lpsnl ismert genetikai hiba (lsd a XXXV/7-1. brt!).
Ornitin-transzkarbamilz- (OTC) hiny:
Incidencia: 1:14 000, rkldse XR.
Klinikai tnetek: fikban slyos, gyakran mr jszlttkorban fatlis kimenetel hyperammonaemia,

lnyokban vltoz slyossg (attl fggen, hogy a mjban milyen arnyban inaktivldnak az OTC gnt
hordoz X-kromoszmk).
Biokmiai jellemzk: plazmban cskkent citrullin- s emelkedett glutaminszint, vizeletben fokozott

orotsavkivlaszts.
Karbamilfoszft-szintetz (CPS) hiny:
Jellemz: vizeletben kevs orotsav.
Argino-szukcint-szintetz (ASS) hiny: citrullinaemia:
Jellemz: magas citrullinszint a plazmban.
Argino-szukcint-liz- (ASL) hiny: arginin-borostynksav betegsg
Jellemz: argininszukcint (AS) emelkedett a vizeletben.
Argininaemia s az N-acetil-glutamt-szintetz- (NAGS) hiny: ritka betegsg.
Ornitin transzporter zavara: HHH-szindrma:
hyperammonaemia, hyperornitinaemia, homicitrullinaemia.
Az jszlttkori hyperammonaemia kivizsglsi algoritmust foglalja ssze a XXXV/7-2. bra.
911
XXXV/7-2. bra jszlttkori hyperammonaemia kivizsgls algoritmusa
Ajnlott irodalom
Hoffmann Z.: Vademecum, Metabolism, 1. kiads, SMS-Milupa kiadvnya, Budapest.
Lszl A.: Enzimoptik, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1990.
3.8. XXXV/8. fejezet Srgssgi ellts, reszuszcitci

Kovcs Tams
Endotrachealis tubus:
Bels tmr mret (mm) = 4+ letkor/4
Tvolsg szjnl (cm) = 12 + letkor/2
912
Tvolsg orrnl (cm) = 15 + letkor/2
2.42. tblzat - XXXV/8-1. tblzat Az endotrachealis intubls s a szvkatter

paramterei
letkor Sly (kg) Endotrachealis Tvolsg Tvolsg Szvkatter

tubus bels szjnl orrnl
tmr (mm)
jszltt <0,7 2 5 6 5
<1 2,5 5,5 7 6
1 3 6 7,5 6
2 3 7 9 7
3 33,5 8,5 10,5 7
3,5 3,5 9 11 8
3 h 6 3,54 10 12 8
1 v 10 4 11 14 8
2 v 12 4,5 12 15 8
3 v 14 4,5 13 16 8
4 v 16 5 14 17 10
6 v 20 5,5 15 19 10
8 v 24 6 16 20 10
10 v 30 6,5 17 21 12
12 38 7 18 22 12
14 50 7,5 19 23 12
Felntt 60 8 20 24 12
Felntt 70 9 21 25 12
2.43. tblzat - XXXV/8-2. Tblzat Gygyszeres reszuszcitci
Kor jszltt 1 2 3 4 6 8 10 11 12 13
(v)
Testt 3 5 10 15 20 25 30 35 40
meg
(ttkg)
913
Adren 1 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4

alin
(1:10
000)
iv.*
(mL)
NaHC 3 5 10 15 20 25 30 35 40
O 3
8,4%*
*
(mL)
Lidoc 0,5 1 1,5 2 2,5 3 3,5 4

ain
1%**
*
(mL)
Volu 30 50 100 125 150 200 250 300 350 400

mene
xpanz
i
****
(mL)
ETT 3 3,5 4 4,5 5 5,5 6 6,5 7

bels
tmr
(mm)
ETT 8,5 11 12 13 14 15 16 17 18
tvols
g
szjn
l (cm)
ETT 10,5 14 15 16 17 19 20 21 22
tvols
g
orrnl
(cm)
Cardi 2 3 5 10 15 15 20 20 25
overzi
*****
(J)
Defib 6 10 20 30 40 50 60 70 80
rilll
s****
** (J)
* 0,1 mL/ttkg, elgtelen vlasz esetn 1 mL/ttkg/dzisig emelhet. Intratrachealis tubusba 1:1000 hgtsbl.
914
** 1 mL/ttkg/10 perc jralesztsi id
*** 1 mg/ttkg (= 0,1 mL/ttkg), majd 2040 g/ttkg/perc iv. inf.
**** 10 mL/ttkg, 2-3 ismtelhet
***** ~0,5-1 J/ttkg
****** ~2 J/ttkg, indokolt esetben emelhet 4 J/ttkg-ig
3.9. XXXV/9. fejezet A szvbetegsgekhez

Kovcs Tams
3.9.1. Kardiolgiban hasznlatos fogalmak
2.44. tblzat - XXXV/9-1. tblzat Kardiolgiban hasznlatos fogalmak s

normlrtkeik
Cardiac index (Cl) perctrfogat (CO)/testfelszn (BSA) normlrtk: 3,55,5 L/perc/m2
Stroke-index (SI) Cl/szvfrekvencia normlrtk 3060 mL/m2
Stroke-volumen (SV) CO/szvfrekvencia normlrtk 5080 mL

(pulzustrfogat)
Ejectis frakci bal kamrai (EF) normltartomny: 5575%
Linearis ejectis frakci bal kamrai (LinEF vagy FS) normltartomny: 2845%
Qp/Qs pulmonalis s szisztms flow normlrtk: 1,0 (1,5 felett

arnya szmottev shunt!)
Korriglt QT intervallum (QTc) normlrtk <0,480 s (fl ves kor

alatt),
<0,440 s (flves kor felett)
3.9.2. Szvsebszeti korrekcis, palliatv mttek

Artris switch (TGA): Aza. pulmonalis s aorta felcserlse a billentyk felett + a coronarik
neoimplantcija.
BlalockTaussig (B-T) shunt (mdostott): manyag (Goretex) r beltetse (ltalban) a jobb a. subclavia s
a jobb pulmonalis g kz.
DamusKayeStansel: pulmonalis artria deconnectlsa a kamrtl + B-T shunt vagy Glenn vagy Fontan.
Fontan-kerings: jobb pitvar pulmonalis kapcsolat kzvetlenl vagy interpositummal.
Glenn-mtt (klasszikus): v. cava superior s jobb pulmonalis g end-to-end anastomosisa.
Glenn-mtt (bidirectionalis): v. cava superior end-to-side anastomosisa a jobb pulmonalis ghoz (a kt

pulmonalis g kontinuitsa megmarad).
Jatene: lsd arteris switch.
Konno-mtt: balkamra-kiramls megnagyobbtsa folttal + aorta mbillenty.
915
Mustard-mtt: td vna jobb kamra s v. cava balkamra-kommunikci kialaktsa

pericardium/manyag folttal.
Norwood-mtt:
1. lpcs: hypoplasis bal szvfl szindrmban a szv egyetlen kiramlst kpez arteria pulmonalis
elvgsa, proxymalis pulmonalis csonk aorta kapcsolat kialaktsa (distalis pulmonalis csonk elvarrva). A
pulmonalis manyag ren (Goretex-shunt) keresztl teldik az aortbl.
2. lpcs: Fontan vagy bidirectionalis Glenn.
Rastelli-mtt: bal kamra aorta kapcsolat kialaktsa kamrai septumdefektuson keresztl manyag folttal.
A bal kamrrl levgott pulmonalis trzs jobb kamra kapcsolat kialaktsa conduittal.
Ross-mtt: billentys pulmonalis trzs tltetse aorta pozciba, a pulmonalis ptls homografttal.
Senning-mtt: tdvna jobb kamra s v. cava bal kamra kommunikci kialaktsa a pitvarfalbl
kpzett lebenyekkel.
TCPC (teljes cavo-pulmonalis connexio): v. cava superior jobb pulmonalis g end-to-side anastomosis + v.
cava inf. jobb pulmonalis g end-to-side anastomosis intraatrialis tunnelen vagy extracardialis conduiton
keresztl.
3.9.3. Leggyakoribb vitiumok rvidtsei

Lsd XXXV/9-2. tblzatot!
2.45. tblzat - XXXV/9-2. tblzat Leggyakoribb vitiumok rvidtsei
AAI aortav interruptio
IAA
AI aortabillenty inszufficiencia
ASD pitvari septumdefektus
AV canal atrioventricularis
AVSD septumdefektus
CAVD
CoA coarctatio aortae
CTGA korriglt nagyr-transzpozci
L-TGA
DORV ketts kiramls jobb kamra
HBSZ hypoplasis bal szvfl
HLHS szindrma
TGA nagyartrik teljes
NATT transzpozcija
916
PA pulmonalis atresia
PAPVR rszleges tdvnatranszpozci
PDA ductus arteriosus persistens
PS pulmonalis stenosis
TA tricuspidalis atresia
TAC truncus arteriosus communis
TAPVR teljes tdvna transzpozci
UVSZ univentricularis szv
VAS valvularis aorta stenosis
VPS valvularis pulmonalis stenosis
VSD kamrai septumdefektus
3.9.4. EKG-paramterek s rtkelsk

(A normlrtkek letkorfggek!)
P-hullm, PR-szakasz:
Szlessg pitvari depolarizci ideje (0,070,09 s); ha szlesebb: P mitrale seu sinistrocardiale.
Amplitd 0,52,5 mm; ha magasabb: P pulmonale seu dextrocardiale.
Tengelylls 0 +90.
PR: 0,090,16 s, AV-vezets rvid: praeexcitatio, megnylt: blokk.
QRS:
Kamrk depolarizcija.
Tengelylls.
Szlessg (0,050,10 s), VES, szrblokkok.
Amplitd (high/low voltage, kamrahypertrophia).
ST-szakasz:
Kamrai depolarizci vge.
ST-elevci
normlis: aszcendl jelleg, vgtagiban <12 mm, mellkasiban <23 mm,
kros: ischaemia, hyperkalaemia, peri-/myocarditis.
ST-depresszi subendocardialis srls (AMI, CM, BWG, posttachycardia szindrma), Digitalis intoxikci,
hypokalaemia, kros QRS-sel (strain, szrblokk).
917
T-hullm:
Kamrk repolarizcija.
Szlessg 0,100,25 s.
Amplitd (vgtagi: 15 mm, mellkasi: 010 mm).
Magas, cscsos: hyperkalaemia, balkamra-hypertrophia, cerebrovascularis trtns, vagotonia.
Lapos/izoelektromos: jszlttben, hypothyreosis, hypokalaemia, digitalis, pericarditis, myocarditis.
T-tengely: 20+90 (pozitv I, II-ben; negatv aVR-ben).
Jobbkamra-hypertrophia:
Jobb devici
R V1 > 20 mm brmely letkorban
S V6
>14 mm: 07 napos korig
>10 mm: 830 napos korig
>7 mm: 13 hnapos korig
>5 mm: 3 h16 ves korig
R/S V1
>6,5: 03 hnapos korig
>4: 36 hnapos korig
>2,4: 6 h3 ves korig
>1,6: 35 ves korig
>0,8: 615 ves korig
Pozitv T V1 -ben, ha R/S >1,0
Q V1
QRS-T szg diff. >60
Balkamra-hypertrophia:
Bal devici
S V1 >20 mm brmely letkorban
R V6 >2 mm
T inverzi V5, V6-ban
Q 4 mm vagy tbb V6-ban
Jobbpitvar-hypertrophia:
Cscsos P >3 mm brmely elvezetsben
918
Balpitvar-hypertrophia:
Ktcscs P-hullm brmely elvezetsben
P idtartam >0,09 s
V1-ben a P neg. fzisa >1,5 mm
Kombinlt kamrai hypertrophia:
JK-hypertrophia+ Q >2 mm V5, V6-ban
Negatv T a V6-ban (+V1, V2-ben)
JK- s BK-hypertrophia jelei egyszerre
3.9.5. A pitvari s kamrai hypertrophia EKG-jelei

3.9.6. Kardiolgiai srgssgi llapotok kezelse
Antiarrhythmis szerek
Az antiarrhythmis szereket (Vaugham Williams) lsd a XXXV/9-3. tblzatban.
2.46. tblzat - XXXV/9-3. tblzat Antiarrhythmis szerek
I. A Chinidin
Procainamid
Disopyramid
Ajmalin
Prajmalin
I. B Lidocain
Mexiletin
Phenytoin
Tocainid
Ethmozin
I. C Flecainid
Encainid
Propafenon
II. Propranolol (bta-blokkolk)
III. amiodaron
sotalol
bretylium
919
IV. Verapamil (Ca2+-csatorna-blokkolk)
Pacemaker-rendszerek
Leggyakrabban alkalmazott pacemakerek:
Egyregi:
AAI (sinuscsom-diszfunkci),
VVI (III. fok AV-blokk).
Ktregi (AV szekvencilis):
DDD (III. fok AV blokk, kb. 68 kg felett).
Pacemaker indikcija gyermekkorban (ACC/AHA ajnls alapjn):
Abszolt:
Progresszv II-III. fok AV-blokk szimptomatikus bradycardival, alacsony perctrfogattal, pangsos

keringsi elgtelensggel.
Sinuscsom-diszfunkci tneteket okoz bradycardival.
Posztoperatv progresszv II-III. fok AV-blokk, amely 7 nap utn sem regredil (Magyarorszgon 10 nap
utn).
Congenitalis III. fok AV-blokk szles QRS ptritmussal vagy kamradiszfunkcival.
Congenitalis III. fok AV-blokk jszlttkorban 5055/perc kamrafrekvencia alatt (trsul vitium esetn
70/perc alatt).
Sustained VT, hossz QT-vel vagy anlkl, amelyben a pacing effektivitsa jl dokumentlt.
Relatv:
Bradycardia-tachycardia szindrma, ha tarts, nem digitalis antiarrhythmis kezels szksges.
Congenitalis III. fok AV-blokk 1 ves koron tl, ha az tlagos szvfrekvencia <50, vagy 23-szoros
ciklushossznyi kamrai pauza jelentkezik.
Hossz QT-szindrma, 2:1 vagy III. fok AV-blokkal.
Vitiumos gyermek sinusbradycardija, ha a nyugalmi szvfrekvencia <35, vagy >3 s kamrai pauza jelentkezik.
2.47. tblzat - XXXV/9-4. tblzat Pacemakerrendszerek
Ingerelt reg rzkelt reg Vlasz Programozhatsg Antitachycardia

funkci
A, V, D A, V, D, 0 T, I, D, 0 P, M, 0, R P**, S, D, 0
Rvidtsek:
A: pitvar
V: kamra
D: mindkett
920
0: egyik sem
R: rate response (frekvenciakvet)
S: shock (cardioversio)
T: triggerelt (elst)
I: gtolt
P*: programozhat
M: multi programozhat
P**: pacing (ingerls)
Sinuscsom-diszfunkci kezelsi algoritmusa
Sinuscsom-diszfunkci felszni EKG-kritriumok (Kugler)
Slyos sinusbradycardia
Kifejezett sinus arrhythmia
Sinuslells
Alacsony frekvencij ptritmus
Sinoatrilis blokk (msodfok 1. s 2. tpus)
Bradycardia-tachycardia szindrma
Sinuscsom reentry tachycardia
Pitvari izom-reentry tachycardia (pitvarlebegs, -fibrillci)
Pacemakerimplantci indikcija sinuscsom-diszfunkci esetn:
Szimptms:
ha a diagnzis egyrtelm s a panaszokkal sszefggst mutat
Tnetmentes, de:
kritikusan alacsony kamrafrekvencia
tachyarrhythmia miatt gygyszeres kezels szksges (Digoxin)
ventricularis ectopia igazolhat
Lsd a XXXV/9-1. brt.
921
XXXV/9-1. bra Sinuscsom-diszfunkci kezelsi algoritmusa (R: rate response frekvenciakvet funkci)
Komplett AV-blokk kezelsi algoritmusa
Lsd XXXV/9-2. brt.
922
XXXV/9-2. bra Komplett AV-blokk kezelsi algoritmusa
Cyanoticus roham kezelse
Tbbnyire congenitalis vitumban (kifejezett pulmonalis stenosissal kombinldott nagy kamrai septum
defektusban, leggyakrabban Fallot-tetralgiban) szenved 318 hnap kztti csecsemkben s kisdedekben
lp fel. Olyan gyermekeknl is elfordulhat, akik rohammentes idszakokban alig cyanoticusak.
Klinikai tnetek:
Enyhe roham:
Rvid ideig tart spadtsg.
Tachypnoe.
Slyos roham:
A fennll cyanosis fokozdik vagy rohamszeren slyos cyanosis lp fel.
Tachypnoe.
Tachycardia.
Nyugtalansg/sikoltozs.
Petyhdt izomzat.
Eszmletlensg.
Grcsroham.
923
Ritkn exitus.
Teendk:
A gyermeket a mellkashoz szortott trdekkel guggol pozciba helyezzk.
Oxign adsa.
Morphin 0,10,2 mg/ttkg sc. vagy Dolargan 0,52,0 mg/ttkg iv., im., sc., po.
Bta-blokkolk:
Propranolol 0,010,1 mg/ttkg iv. 10 perc alatt.
Trasicor 0,05 mg/ttkg iv.
Pipolphen: 12 mg/ttkg im., per rectum.
Volumenptls, acidziskorrekci.
Szksg esetn intubci, llegeztets.
Ajnlott irodalom
Greene M.G. (szerk.): The Harriet Lane handbook, 12. kiads, Mosby Year Book, St. Louis, Baltimore Boston,
Chicago, London, Philadelphia, Sidney, Toronto 1991.
3.10. XXXV/10. fejezet A vrkpz rendszer megbetegedseihez

Olh va
3.10.1. A transzfzi gyakorlata

Az optimlisnak tartott Hb-koncentrci szles tartomnyban vltozik.
ltalnossgban 80 g/L alatt indokolt, 100 g/L fltt indokolatlan transzfundlni.
Akut vrvesztsnl a vrtrfogat 20%-nak elvesztse esetn indokolt a transzfzi.
A transzfzi ellenjavallatai:
Immunhaemolyticus anaemia: csak letveszlyes hypoxit okoz anaemia esetn transzfundlunk.
Krnikus betegsg okozta, ismtelten vrt ignyl anaemik esetn az allergizlds s a haemosiderosis
veszlye miatt csak slyos tneteket okoz anaemia esetn transzfundlunk.
A vrtrfogat 20%-nl kisebb akut vrveszts esetn ltalban nem indokolt a transzfzi.
A transzfzi indikcijnak kszbrtke:
Hb <70100 g/L s Htk <2530%
Kivtel:
Krnikus vesebetegsgben szenvedk Htk <20%
Coronariabetegek (bta-blokkolval kezeltek)
Ellenjavallatot kpez betegsgben szenvedk
Az elrst a hatlyban lv transzfzis szablyzat tartalmazza:
Transzfzis Szablyzat, Mdszertani Levl, OVK, 1998.
924
Transzfzi kivitelezse
Az anaemia korrekcijra adand mennyisg kiszmtsa
Akut vrvesztsnl a mrt vagy becslt vrvesztst korrigljuk.
Szksges adatok:
Aktulis s kvnatos Hb-szintek (g/L).
Vrmennyisg (L) ismerete a testtmegbl kiszmthat (XXXV/10-1. tblzat).
A rendelkezsre ll ksztmny Hb-tartalma:
Koncentrtum: kb. 20 g/100 mL.
Egy egysg kb. 200250 mL trfogat.
A beadand vrmennyisget a kvetkez egyenlet alapjn szmthatjuk ki:
adand vr (mL) = (kell Hb mrt Hb) vrmennyisg / a ksztmny Hb-tartalma
Masszv transzfzi. A teljes vrtrfogatnak (7080 mL/L) megfelel veszts s ptls 24 rn bell.
Ilyenkor betartand eljrsok:
Transzfzis filter (1040 m) alkalmazsa.
Vrmelegt hasznlata.
Friss vr adand.
2.48. tblzat - XXXV/10-1. tblzat Vrvolumen az egyes korcsoportokban
Koraszltt 90105 mL/ttkg
rett jszltt 85 mL/ttkg
>1 h 75 mL/ttkg
>1 v 6775 mL/ttkg
Felntt 5575 mL/ttkg
Transzfzi szvdmnyei
Fertzs tvitele.
Haemosiderosis.
Allergia, anaphylaxis.
Hypervolaemia.
Dilcis thrombopenia, coagulopathia.
Lzas, nem hemolitikus szvdmny.
Hemolitikus szvdmnyek.
jszltt vrtrfogat: 85100 mL/ttkg
925
Vrcsere jszlttnl: ktszeres vrtrfogattal 3 ra alatt, anyhoz s jszltthz is vlasztva.
3.10.2. Hepatosplenomegalia
A mj fiziolgis mretei lsd a XXXV/10-2. tblzatban!
A mj- s lpmegnagyobbods patomechanizmusa (XXXV/10-3. tblzat)
2.49. tblzat - XXXV/10-2. tblzat A mj fiziolgis mretei a klnbz

letkorokban
letkor A mj mrete
<5 v 72
59 v 82
1014 v 92
Felntt 122
2.50. tblzat - XXXV/10-3. tblzat A mj- s lpmegnagyobbods patomechanizmusa
Hepatomegalia Splenomegalia
Gyullads
prae- s posztnatlis infekci, hepatitis, mjtlyog, pre- s posztnatlis infekci, tuberculosis, szisztms
parazitainfekci, gygyszerek, epet-obstrukci gombs infekci
Hyperplasia
sepsis, malignus betegsg, granulomatosus reakci, vrusinfekci (mononucleosis, CMV), endocarditis,

juvenilis rheumaloid arthritis sepsis
Congestio
congestiv szvbetegsg, BuddChiari-szindrma portalis hypertensio (krnikus hepatitis, cysts fibrosis,

(vns obstrukci) Wilson-kr, biliaris atresia, kldkvna-infekci, v.
portae thropmbosis, lpsrls, sarlsejtes anaemia
(sequestratio)
Infiltratio
daganatok, leukaemia, lymphoma, erythroblastosis leukaemia, lymphoma, neuroblastoma metastasis,

histiocytosis
Raktrozs
glikogntrolsi betegsg, MPS, Gaucher-kr, lipidtrolsi betegsg

NiemannPick-betegsg, gangliosidosis, alfa1-
antitripszin-hiny, amyloidosis, hepaticus porphyria
Zsrfelhalmozds
926
Malnutrici, hyperalimentatio, cysts fibrosis, TaySachs-betegsg, Gaucher-kr, NiemannPick-

diabetes, galactosaemia, Wolman-betegsg, Reye- betegsg, metachromasis leukodystrophia,
szindrma gangliosidosis
Primer tumor
polycysts mj, teleangiectasia, hepatoblastoma, haemangioma a lpben, cystk, cysticus hygroma

hepatoma
Hematolgiai ok
haemolyticus betegsg
3.11. XXXV/11. fejezet Vitaminok

Olh va
2.51. tblzat - XXXV/11-1. tblzat Vitaminhinyok, vitamintladagolsok diagnzisa

s kezelsk
Diagnzis Kezels
A-vitamin-hiny jszakai vaksg, conjunctiva betegsg:
Klinikai manifesztci: A-vitamin 5-10 000 E/nap 10 napig, vagy 200 000 E im. egy alkalommal
Cornea lzik:
Alattomos kezdet
100 000 E im. egyszer, majd 200 000 E per os 7 napig
jszakai vaksg
Antibiotikum szemcsepp szksges lehet
A conjunctiva s sclera
szrazsga Megfelel A-vitamin-tartalm trend
Szrke folt a bulbaris Krnikus zsrmalabsorptiban vzoldkony A-vitamin 2000 E/nap

conjunctivn
Nvekedsi elmarads
Mentlis retardci
Anaemia
Apathia
Intracranialis nyomsnvekeds
Laboratriumi s klinikai tesztek:
Stt adaptcis teszt
Szrumkarotin-szint
A-vitamin-felszvdsi teszt
A-vitamin-tladagols (A- A-vitamin-bevitel felfggesztse

hypervitaminosis)
Szupportv s tneti kezels
927
Hnys, lmossg Kalciumbevitel cskkentse
Pseudotumor cerebri Egyidej slyos hypercalcaemia esetn: hidrls (fl-norml soldat), j

vizeletkivlaszts biztostsa
hnys,
Furosemid: 0,51,0 mg/ttkg/612 ra
papillaoedema,
Szteroid: prednisolon 2 mg/ttkg kezdetben, majd cskkenteni
kutacs eldomborodsa,
fokozott intracranialis nyoms
Tarts hypervitaminosis esetn:
Fejldsbeli elmarads
Anorexia
Irritabilits
Chelosis
Alopecia
Seborrhoes laesik
Talphmls
Hepatomegalia
D-vitamin-hiny Tpllkozsi zavar esetn:
Klinikai manifesztcik: D3 vitamin 510 000 IU/nap per os a biokmiai paramterek

rendezdsig, aztn 400 lU/nap
Craniotabes, a csont-porc hatrok
megnagyobbodsa bordaporc Krnikus vesebetegsgben:
olvas,
hyperphosphataemia rendezse
Koponyaaszimmetria,
homlokdudor ditval s foszftkt gensekkel
Fogrendellenessgek 1,25 DHCC s D3-vitamin

(megjelensi sorrendisgi zavar,
elgtelen meszeseds, cariesek) 0,250,50 g/nap per os a Ca-szint szigor ellenrzse mellett
(hypercalcaemia?)
Scoliosis, kyphosis
D-vitamin-dependens rachitis:
Epiphysisek kiszlesedse
D2-vitamin 4050 000 IU/nap vagy
Genu valgum vagy varum
D3-vitamin 12 g/nap
Alacsonynvs
Laza szalagok, fejletlen izomzat

s hypotonia
Kalciumszint normlis vagy

alacsony
Foszft alacsony
928
Alkalikus foszfatz emelkedett
Vizelet cAMP emelkedett
1,25 DHCC cskkent
Rntgen:
Distalis radius s ulna

kehelyszer kiszlesedse
Cskkent csontdenzits
Javuls sorn meszesedsi csk
D-hypervitaminosis D-vitamin-ads felfggesztse
Klinikai manifesztcik: Kalciumbevitel cskkentse
Hypercalcaemia s hypercalcuria Hidrls, megfelel mennyisg vizelet biztostsa
Generalizlt osteoporosis Slyos hypercalcaemia esetn szteroid, EDTA vagy AI-hidroxid per os
(Lsd A-hypervitaminosis: hypercalcaemia)
Metasztatikus calcificatio
Dehydratio, irritabilits,
hypotonia
Obstipatio
Anorexia
Hypertensio, aortastenosis
Retinopathia
E-vitamin-hiny Megfelel trend
Klinikai manifesztcik: (vltozak E-vitamin-ptls malabsorptiban

s krdsesek)
E-vitamin-ptls koraszltteknek
Izomgyengesg s a harntcskolt
izmok loklis necrosisa E-vitamin adsa antioxidnsknt klnbz oxidatv stresszllapotokban
Kreatinuria A btalipoproteinaemia: 100 mg/ttkg/nap per os
Anaemia (haemolyticus s nem Cysts fibrosis: 45200/nap mg per os

haemolyticus)
E-vitamin-szint
Vvs-ek peroxid haemolysis

tesztje
Antioxidns kapacits
K-vitamin-hiny Enyhe K-vitamin-hinyban: 12 mg/nap per os
Klinikai manifesztcik: Slyos K-vitamin-hinyban: 5 mg/nap im./iv.
929
Hypoprothrombinaemis Salicilt-intoxikci: 12 mg im./iv.

vrzsek
Slyos mjbetegsgben: a K-vitamin-ads gyakran nem elg, transzfzi
Laboratriumi s klinikai tesztek: szksges
Haemostasis: megnylt PI s Profilaxis:

APTI
Szletskor 2 mg per os (rett jszltt), 47 nap mlva ismt 2 mg per
os, illetve kizrlagos anyatejes tplls esetn hetente 2 mg per os.
Koraszltt: 0,4 mg/ttkg iv., im., a tovbbiakban coagulatis statustl

fggen.
Lsd mg a XXII. s a XXXVI/1-1. tblzatban!
B 1 -vitamin-hiny (beriberi) Thiamin 525 mg im./iv. kezdetben, majd 510 mg/nap 1 hnapig
Klinikai manifesztcik: Az trend nimum 1,5 g/ttkg/nap fehrjt tartalmazzon
Klasszikus trisz:
perifris neuritis
congestiv szvbetegsg
pszichitriai eltrsek
Szraz beriberi:
a beteg spadt, nyugtalan,

apathis
dyspnoe
knyk- s trdreflex rendszerint

hinyzik
Nedves beriberi:
a congestiv szvbetegsg tnetei

dominlnak
a beteg spadt, alultpllt,

oedems
dyspnoe, tachypnoe
hnys
hinyz knykreflex
rekedtsg
intracranialis nyomsfokozds
kma
A thiamin adsra adott vlasz a

legjobb diagnosztikus teszt
930
A vr laktt- s piruvtszintjnek
ellenrzse
B 2 -vitamin- (riboflavin-) hiny Megfelel dits B2-vitamin-bevitel
Klinikai manifesztcik: B2-vitamin 620 mg/nap per os
Chelosis Slyos hinyban 25 mg/nap kezdetben, majd 620 mg/nap per os
Nyelv gyulladsa, a papillk Adekvt kezels mellett a tnetek gyorsan javulnak

elsimulsa.
Conjunctivitis, keratitis, fotofbia
Seborrhoes dermatitis
Vizelet B2-vitamin-kivlaszts
<30 g/nap
Niacinhiny (pellagra) Megfelel trendi triptophanbevitel
Klinikai manifesztcik: Nicotinamid 50 mg sc. 3-szor naponta a megfelel klinikai javulsig
Dermatitis, diarrhoea, dementia Javulst kveten: 1020 mg/nap per os
Glossitis
Jellemz brtnetek:
szimmetrikus, les hatr,

legsre emlkeztet rash; fny
provoklja:
kzen: pellagra keszty
lbon: pellagra csizma
nyakon: nyaklnc
Niacinra adott gyors vlasz
A vizelet n-metilnikotinamid-
szintje alacsony
B 6 -vitamin- (pyridoxin) hiny Csecsemk:
Klinikai manifesztcik: 1020 mg B6-vitamin per os 3 htig, aztn 2,5 mg/nap per os 3 htig
Grcsk, perifris neuritis Izoniazidkezels mellett 10 mg B6-vitamin/100 mg izoniazid/nap
Microcyts hypochrom anaemia
Chelosis, glossitis, seborrhoea
Klinikai s laboratriumi tesztek:
Diagnosztikus, ha az jszlttkori
931
grcsk egyb okainak kizrsa

utn adott 100 mg pyridoxin im.
hatsra a grcs megsznik,
idsebb gyermekekben az EEG-n
javuls
Folsavhiny Folsav 0,10,5 mg/ttkg/nap per os 25 htig
Klinikai manifesztcik s Megfelel folsavtartalm trend

laboratriumi tesztek:
Szrumfolsavszint cskkent
Hiperszegmentlt neutrophilek a
perifris vrkpben
Megaloblastos anaemia
Alvszavar, irritabilitas
Anya folsavhinya esetn

gyakoribb magzati VZR s egyb
fejldsi rendellenessg
B12-vitamin normlis vagy

kombinlt deficiencia esetn
alacsony
B12-vitamin-hiny esetn adott

folsav korriglja a hematolgiai
eltrseket, de a CNS tneteket
nem befolysolja
Csecsemk napi ignye: 50 g/nap
Gyermekek
<10 v: 100300 g/nap
>10 v: 400 g/nap
Felntt: 515 mg naponta iv., im., per os
Terhessg: 0,20,5 mg naponta (nem/ttkg!)
B 12 -vitamin-hiny Egyszer B12-vitamin-hinyban:
Klinikai manifesztcik: 1 g/nap im. 10 napig, majd 12 g/h im.
Anaemia perniciosa Kompliklt B12-vitamin-hinyban:

(megaloblastos)
1550 g msodnaponknt 24 htig, majd 30100 g/h im.
A hts s oldals gerincveli
kteg demyelinisatija okozta A kezelst legtbbszr egsz leten t folytatni kell
neurolgiai tnetek:
paraesthesik, rzskiessek,
hinyz mlyreflexek, zavartsg s
memriazavarok Laboratriumi s
klinikai tesztek:
932
Neutrophilek
hiperszegmentltsga
Perifris kenetben megalocytk
B12-vitamin-szint <100 g/mL
Shilling-teszt: intrinsic faktor

kimutatsra
Esetenknt gyomornylkahrtya-
biopsia
Vizeletmetilmalonsav-rts
fokozott
C-vitamin-hiny (scorbut) Adekvt tpllkozs
A diagnzist a jellemz klinikai s Aszkorbinsav 100200 mg/nap per os vagy iv. 12 htig
radiolgiai jelek biztostjk
Els tnetek: irritabilits, hnys,

diarrhoea, anorexia
Az irritabilitas fokozdik, a
gyermek mozgsszegny lesz a
lbak fjdalmassga miatt
A fjdalom miatt pseudoparalysis

lp fel s a gyermek bkatartsban
fekszik
A hossz csves csontokon

duzzanat, subperiostealis vrzs
tapinthat
Aggd arckifejezs
Kkes-vrs puha duzzanat a

gingivn (fleg a fels metszk
terletn)
Lass sebgygyuls
Anaemia, petechik, lz, zleti

duzzanat
Laboratriumi, klinikai s
radiolgiai vizsglatok:
Legkifejezettebb eltrsek a
trden
Csontok utcakszer rajzolata, a

cortex elvkonyodik
Az epiphysis lesen kirajzoldik
A metaphysisen Frankel-fle
933
fehr vonal
Elemelked s elmeszesedett
periosteum, subperiostealis vrzs
3.12. XXXV/12. fejezet Nhny szindrma klinikai jellemzi

Olh va
Bartter-szindrma
Lsd a XIV/3. s a XXXII/4. fejezetekben.
A herediter hypokalaemival jr tubulris rendellenessgeket gyakran Bartter-szindrma nven foglaljkssze,

mivel kzs klinikai s biokmiai eltrsekkel renlis sveszts, hypokalaemis metabolikus alkalosis, s a
hyperreninaemia, a hyperaldosteronismus s a juxtaglomerulris appartus hyperplasija ellenre normlis
vrnyoms jellemezhetk.A klinikai kp s a httrben ll molekulris mechanizmusalapjn legalbb ngy
klnbz entits tartozik a csoportba: (1) hyperprostaglandin E szindrma vagy Bartter-szindrma antenatalis
varinsa (HPE/aBS), amit vagy a Na-K-2Cl ko-transzporter, vagy a Henle-kacs felszll szra
kliumcsatornjnak mutcii okoznak; (2) a HPE/aBS szenzoroneurlis siketsggel jr formja, ami a vese
kloridcsatornja Barttin bta-alegysgnek mutciira vezethet vissza; (3) a klasszikus Bartter-szindrma
htterben a disztlis nephron kloridcsatornjnak mutcija ll; (4) a Bartter-szindrma Gitelman-varinsa,
amit a disztlis csavarulatos csatorna Na-K ko-transzporternek mutcii okoznak.
A klasszikus Bartter-szindrma rendszerint gyermekkorban jelentkezik, lehet sporadikus vagy familiris,

autoszomlis recesszv mdon rkldik.
Blue rubber blen nevus szindrma, vagy Beans szindrma
Ritka angiomatosis, amit a nylkahrtyn, a brn s gyakran ms helyeken, pl. a gastrointestinlis traktusban
megjelen vns malformci, angiomatosis jellemez. A brn s nylkahrtyn kis szilvakk szn s gumi
konzisztencij papulkat s csomkat tapintunk. Az elvltozsok mr szletskor vagy csecsemkorban jelen
lehetnek, szmban s mretben nnek az letkor elrehaladtval. Gyakran okoznak masszv vagy esetenknt
okkult vrzst, vashinyos anaemit eredmnyezve. A diagnzis fellltsban segt az endoszkpia.
Kezels: tneti. letfogytiglan vasterpit, transzfzikat, esetleg endoszkpos vagy sebszi beavatkozst
ignyelnek. A brlzik lzerterpival sikeresen eltvolthatk.
Egyes csaldokban AD-rkldst igazoltak. A TIE2 gn funkcinvekedssel jr mutcijnak szerept

felttelezik.
Byler-kr
Autoszomlis recesszv mdon rkld, progresszv familiris intrahepaticus cholestasissal (PFIC) jr

betegsgek heterogn csoportja, amelynek klnbz genetikai alcsoportjai vannak:
Formi:
1. PFIC 1: mr jszlttkorban jelentkez, mjelgtelensghez vezet cholestasis, amelynek oka az ismeretlen

funkcij P-tpus ATP-zt kdol FIC1 gn mutcija.
2. RIC. Rekurrl intrahepaticus cholestasis (korbban benignus rekurrl cholestasis), amelynek oka az
epecsatorncskk epesavpumpjt kdol ATP8B1 gn defektusa.
3. PFIC2: progresszv familiris intrahepaticus cholestasis magas szrum gamma-glutamil-transzpeptidz

szinttel, az MDR3-at (multidrug rezisztencia fehrje 3) kdol PGY3 gn mutcija kvetkeztben.
4. Alagille-szindrma: a Jagged 1 (Notch 1 receptor ligandja) hinyt okoz JAG1 gn mutcija okozta
betegsg, amelyre minden, ms okkal nem magyarzhat cholestasis esetn gondolni kell. (A Notch1 receptor a
korai embrionlis letben a sejthall meghatrozsban jtszik szerepet.)
Diagnzis:
934
1. Cholestasis alacsony szrumbilirubin-szinttel: az epesav szintzis veleszletett zavart kell kizrni a vizelet
epesav-analzisvel, tmegspektrometria segtsgvel.
2. Cholestasis magas bilirubinszinttel s magas gamma-glutamil transzpeptidz rtkkel, MDR3 hinyra utalhat.
A diagnzist az epe foszfolipid meghatrozsa s a PGY3 gn mutci analzise biztostja.
3. Cholestasis, magas szrum epesav szinttel s alacsony gamma-glutamil-transzpeptidz-aktivitssal: FIC1 s

ATP8B1 gn mutci analzise indiklt.
Kezels: Ursofalk, mjtranszplantci
Caroli betegsg
A mj ritka cysts betegsge. Az intrahepaticus epeutak szegmentlis cysticus tgulata jellemzi, amit
epekkpzds, cholangitis kompliklhat.
Dieulafoy-betegsg
Az akut gastrointestinlis vrzsek egyik oka. Rendszerint a gyomor proximlis rszn elhelyezked solitaer
exulcerci (Dieulafoy-ulcer), vagy vasculris malformci (Dieulafoy-type vascular malformation) ll a
httrben. A vrzs egy nagy submusous arteribl szrmazik, amely ttri a kis nylkahrtya-defektus kzept.
A diagnzis endoszkpos vizsglattal, endoszkpos Doppler-szonogrfival s endoszonogrfival llthat fel.
Gyakoribb frfiakban s 50 v fltt. A kezels endoszkpos scleroterpia (2%-os polidocanollal), epinephrine
injekci (1:10000 hgtsbl 211 mL), hemoclip felhelyezse, esetleg sebszi feltrs.
DubinJohnson-szindrma
A hepatobiliris transzport biztostja az epesavak, a bilirubin s ms epesszetevk hepatikus felvtelt s az

epeutakba trtn kivlasztst. E transzporterek veleszletett vagy szerzett defektusai cholestasist s srgasgot
okozhatnak s tarthatnak fenn klnbz klinikai llapotokban: progresszv familiris intrahepaticus cholestasis
(PFIC) 13 vagy annak enyhe formja, a benignus rekurrl intrahepaticus cholestasis (BRIC) 1 s 2, a Dubin
Johnson-szindrma, gygyszer- s gyulladsinduklta cholestasis s terhessg alatti intrahepaticus cholestasis.
A DubinJohnson-szindrma a veleszletett cholestasis-szindrmk egyike, a bilirubinkpzs ritka, benignus

zavara. Jellemzi: konjuglt hyperbilirubinaemia ismtld vagy lland icterussal, stten pigmentlt mj s a
mj parenchymasejtjeiben kros pigment jelenlte. A hepatocitk citoplazmjban megfigyelhet barna
pigmentlerakds legkifejezettebb a pericanaliculris rgiban s a centrilobulris hepatocitkban.
A krkp autoszomlis recesszv mdon rkldik, oka (FVII hinyhoz hasonlan) az F7 s MRP2 gn
mutcija. Kezelsben az ursodeoxycholsav (Ursofalk) s a Rifampicin alkalmazhat.
Progresszv familiris intrahepaticus cholestasis (PFIC)
A bizonytottan genetikai httrrel br cholestasisok ritka heterogn formja, progresszv lefolys,

cholestasissal, icterussal, pruritus-szal jr autoszomlis recessszv mdon rkld betegsg. Hrom formja: a
PFIC1, PFIC2 s PFIC3.
A betegsg oka a hepatocytk canalicularis felsznn tallhat epesav-, bilirubin- s foszfolipidtranszportban

rsztvev transzportfehrjk elgtelen mkdse, amit a fehrjk gnmutci okozta konformci vltozsa
okoz. A transzport elgtelensge kvetkeztben a transzportland anyag felhalmozdik.
A felels gnek s lokalizcijuk: PFIC1: PFIC1 gn a 18q21-q22-n, PFIC2: ABCB11 gn a 2q24-ben, PFIC3:
MDR3 gn a 7q21 rgiban.
A transzportland anyag az 1-es tpusban ismeretlen, a 2-es tpusban epesav, a 3-as tpusban foszfolipid.
A hrom tpus klinikailag is klnbzik, de a biztos elklntst a molekulris genetikai vizsglat biztostja.
EhlersDanlos-szindrma (cutis laxa)
rkletes ktszveti megbetegeds, amelyre jellemz az zletek hypermobilitsa, a br hyperelaszticitsa s

szveti trkenysg. Rendszerint AD mdon rkldik, de a klnbz kollagnek szerkezett, vagy
kapcsoldst rint 9 gnmutci kztt ritkn X-hez kttt recesszv s AR rkld mutcikat is lertak. A
935
gyakori AD formban nincs jellemz biokmiai eltrs, de felttelezik, hogy a krkprt a kollagn fibrillumok
kztti keresztktsek hibja a felels.
Kinikai kp: a mutci tpustl fggen vltozatos. A br tbb cm-re megnyjthat, de elengedve visszanyeri
eredeti helyzett. A csontok kiemelked pontjai fltt (knyk, trd, spcsont) paprvkonysg heges br
lthat. Az izleti lazasg vltoz mrtk, de jelents (elastic ladies, gumiemberek a cirkuszban).
Vrzshajlam; a heges terletek, vagy kiemelked pontok fltt gyakran lthatk kinvsek; subcutan
meszeseds tapinthat, vagy rntgennel kimutathat. A szveti fragilitas srlsek, sebszi beavatkozsok vagy
szls sorn komplikcikat okozhat. Kyphoscoliosis, mellkasdformits, cspluxatio gyakori, felnttek 90%-
ban ldtalp. Epicanthus, myopia gyakori.
Epidermolysis bullosa
Veleszletett, rkld hlyagos kitsekkel jr betegsgek heterogn csoportja. Az ide tartoz betegsgek
klnbznek slyossgban, prognzisukban, a klinikai s szvettani jellemzkben, valamint az rklds
mdjban. Hrom f formja:
Epidermolyticus epidermolysis bullosa (simplex forma): AD mdon rkldik, a hlyag felletesen alakul ki.
Rendszerint veleszletett, fleg a kezeket s lbakat rinti, ritka a nylkahrtya-lzi. Hegesedssel nem jr.
Junctionlis epidermolysis bullosa: AR rklds, letlis forma. Veleszletett. Klinikai tnetek vltozatosak:
lehet lokalizlt vagy progresszv; heggel gygyul; nylkahrtya-lzik, pylorus atresia, dysplasticus fogak s a
krmk elvesztse jellemzi.
Dermolyticus epidermolysis bullosa: AD s AR rklds formja ismert. Mindkett mlyen a dermist rinti, a
lamina densa alatt.
AR forma: kros kollagenz produkci jellemzi, a rgzt fibrillumok hinyoznak. Congenitlis forma; a kezek,
lbak hegesedse, jelents deformitsok, slyos, akr oesophagus stricturhoz, vagy gastrointestinlis
perforcihoz vezet nylkahrtya-lzik fordulnak el. A klinikai lefolys vltoz. Nagy a br, oesophagus,
nyelv rkos elvltozsnak kockzata.
AD forma: az eltrs a lamina densa alatt, a IV kollagn rteg alatt jelentkezik, a rgzt fibrillumok csak
szrvnyosan fordulnak el. A tnetek vltozatosak. Hyperkeratoticus lzik, vltoz slyossg, fokozott rk-
kockzat jellemzi.
A patogenezis egyik formban sem ismert pontosan. Egyes esetekben strukturlis defektus, mskor
enzimdeficiencia ll a httrben. Mivel a mechanikai trauma s a hhats provokljk a hlyagkpzdst, a
gyermekeket a fenti hatsoktl (fmkapocs a ruhn, szoros ruha, les jtk stb.) vdeni kell. A hlyagtartalmat
punkcival lehet lebocstani, de jobb megtartani a hlyag tetejt az alatta lv br vdelmre.
Az adekvt genetikai tancsads rdekben a minl kobbi diagnzisra kell trekedni (IV-es tpus kollagn,
laminin elleni antitest kimutatsa immunfluoreszcensz mdszerrel, elektronmikroszkpos vizsglat).
Terpia szupportv (adekvt kalria bevitel, vasterpia, infekcik adekvt antibiotikum-kezelse, szksg esetn
transzfzi).
FitzHughCurtis-szindrma
A mjtok gyulladsa (perihepatitis), amely Neisseria gonorrheae s Chlamydia trachomatis okozta kismedencei
gyulladshoz trsul. A genitlis traktus gyulladsban szenvedk egynegyedben fellp. les, pleurlis jelleg
fjdalom ksri, amely legersebb a jobb bordav alatt. sszetveszthet k nlkli cholecystitissel,
pyelonephritissel vagy HBV okozta krnikus hepatitis akut fellngolsval. A definitv diagnzis fellltsa
laparoszkpos vizsglattal, vagy laparotomival, jabban non-invazv beavatkozsok nlkl, CT segtsgvel
lehetsges.
Kezels: antibiotikum. A mj- s lptok-megvastagods a terpia hatsra eltnik.
Gardner-szindrma
AD mdon rkld multiplex polyposis szindrma, amelyben adenomatosis polyposis coli mellett osteomk,
epidermoid cystk, a gastrointestinlis traktus fels szakaszt rint adenocarcinomk s gyakran
936
retroperitonelis desmoid tumorok alakulnak ki. A veszlyeztetett csaldtagokat rendszeresen szrni kell
kolonoszkpival.
Gitelman-szindrma: Bartter-szindrma egyik formja
(lsd ott)
HermanskyPudlak-szindrma
Ritka AR rklds betegsg, amelyre oculocutan albinizmus, trombocita-funkcizavar (storage pool

deficiencia) s ceroidszer pigmentlerakds a jellemz. A br s a haj pigmenthinyos. A betegsg
szvdmnyeknt fatlis pulmonlisfibrosis, veseelgtelensg s cardiomyopathia lphet fel. Tbb csaldban
granulomatosus colitist is lertak. A vrzkenysg miatt fogszati szempontbl klns figyelmet rdemelnek.
A multiszisztms betegsg htterben klnbz citoplazma-organellumok, trombocita dense granulumok,

melanosomk, lysosomk s citoplazma secretoros granulumok abnormalitsai llnak. A betegsg (a hasonl, de
nll entits ChediakHigashi-szindrmval egytt) ezen organellumok biogenezisnek, szerkezetnek s
funkcijnak zavarra vezethet vissza.
A HermanskyPudlak-szindrma genetikailag heterogn. A felels gneket, amelyek a BLOCs (Biogenesis of

Lysosome-related Organelles Complexes) fehrjekomplexek alegysgeit kdoljk (HPS1, ADTB3A, HPS3,
HPS4, CARD15, AP3B1), identifikltk.
Differencildiagnosztikai szempontbl a Griscelli-szindrma merl fel (oculocutan albinismus,

immundeficiencia).
A kezelst a hematopoetikus ssejt-transzplantci jelenti.
JohanssonBlizzard-szindrma
Extrm ritka ectodermlis dysplasticus rendellenessg, amit az orrszny hypo- vagy aplasija, kzpvonalbeli
fejtetdefektus, braplasia, congenitlis siketsg, foganomlia, nvekedsi retardci s vltoz slyossg
mentlis retardci jellemez (ritkn kvfoltok). A fenti tneteket a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensge
ksri malabszorpcival. Insulin induklta hypoglykaemiban elmarad a glukagonvlasz, s GH deficiencia,
valamint hypothyreosis igazolhat.
A betegsg oka a 15q-n lokalizld UBRI gn funkcivesztssel jr mutcija, ami mr az intrauterin letben
az exokrin pancreas krosodst okozza: srl az apoptosis, necrosis s gyullads lp fel.
A gntemk, amelynek felteheten a degradcis termkei okozzk a krkpet, nem ismert.
Kallmann-szindrma
Hypogonadotrop hypogonadismus anosmival, hyposmival s szjpadhasadkkal. Alapja: a neuronok

migrcis zavara, ami az adhzis fehrjk hinyra vezethet vissza. A betegsg Xkromoszmhoz kttt
formja az anosmin-1 fehrjt kdol KALl gn funkcivesztst eredmnyez mutcijra vezethet vissza, a
gn locusa: Xp22.3. A nem X-hez kttt formban a fibroblast nvekedsi faktor receptor 1(FGFR1) mutcijt
igazoltk.
Diagnzis:
kromoszmavizsglat,
nemi hormonok, LH, FSH, tesztoszteron,
GnRH stimulcis teszt,
MRI.
Kezels: gonadotropin.
KlippelTrenaunayWeber-szindrma
937
A betegsgre vasculris naevus, csont- s lgyrsz-hypertrophia, valamint vns varicosits a jellemz. A

betegsg nem rkld krkp. Rendszerint az als vgtagokat rinti (egy oldali vgtag hypertrophia,
lymphoedema), de megjelenhet a haemangioma vagy varicositas a fejen s a trzsn, ritkbban a hlyagban, a
belekben vagy a nyelven is. Fjdalom, vgtagduzzads, cellulitis is fellphet. Macrocephalia, megalocornea,
glaucoma, iris heterochromia, fejldsi rendellenessg az ujjakon.
A lokalizcitl fggen thrombophlebitis, zleti dislocatio, az rintett vgtag gangrns elvltozsa, congestv
szvbetegsg, haematuria vagy rectlis vrzs, esetleg tdlzik fordulhatnak el.
A diagnzis fellltsban arteriogram, venogram segthet, de a sebszi korrekcira ritkn van lehetsg.
MalloryWeiss-szindrma
A cardia nylkahrtyjn jelentkez hosszanti nylkahrtya repeds okozta, hnyssal kapcsolatban jelentkez
fels gastrointestinlis vrzs. A berepedsek az izomrtegig terjednek. Kezelst a repeds endoszkpos
elltsa, valamint epinephrine loklis (endoszkpos) alkalmazsa jelentheti.
Mnchausen-szindrma
A hozztartoz ltal elmondott anamnzisben flrevezetsi cllal meg nem trtnt esemny, pldul apnoes
vagy epilepszis roham szerepel. A rosszulltet, mintegy bizonytkknt idnknt a hozztartoz legtbbszr
az anya ki is vltja, pldul a gyermek fojtogatsval.
OslerWeberRendu-szindrma
Autoszomlis dominns mdon rkld, mindkt nemet egyformn rint rrendellenessg. A diagnzis a
fiziklis vizsglattal felismerhet kis, vrs-lils teleangiectasias elvltozsok alapjn llthat fel, amelyek az
arcon, ajkakon, a szj s az orr nylkahrtyjn, az ujjak, a nagylbujj hegyn lthatk. Hasonl teleangiectasik
lehetnek a GI traktus nylkahrtyjn, vrzses epizdokat okozva. Az ismtelt, profz orrvrzsek is
jellemzek. Esetenknt pulmonlis arteriovenosus fistulk lehetnek jelen. A laboratriumi vizsglatok a
vashinyos anaemitl eltekintve eltrst nem mutatnak. A kezels a vrzsek loklis elltsbl, szksg esetn
transzfzi adsbl ll. Rendszerint folyamatos vasterpia is szksges.
Parinaud-szindrma
A convergencia, felfel tekints s akkomodci hinybl ll tnetegyttes, amit mesencephalicus lzi, a

tobozmirigy vagy a harmadik agykamra tumora okozhat. Irradici, vagy mtti kezels sikeres lehet.
Trekedni kell a kezels eltt szvettani diagnzisra.
Differencildiagnosztika szempontjbl trauma, vagy demyelinizcis krkp lehetsge merl fel.
Pearson-szindrma
Ritka mitochondrilis betegsg, amit sideroblastos anaemia, mjbetegsg, renlis tubulopathia s exokrin
pancreas funkcizavar jellemez. A betegsget egyes, slyos vasterhelssel s deferoxaminra reagl
mjbetegsggel jr esetekben a HFE (haemochromatosis I. tpus) gn mutcijval hozzk sszefggsbe.
Pendred-szindrma
A veleszletett struma 2-es tpusa, amely a pajzsmirigy iodincis folyamatnak klnbz defektusaival jr.
A mr szletskor megnagyobbodott pajzsmirgy, a congenitlis golyva trsulhat normlis vagy cskkent

pajzsmirigyfunkcival.
Ngy tpusa van: Az 1-es tpus a jdtranszport zavarval jr, oka felteheten a transzporthoz szksges
sejtfelszni fehrjk szintzisnek zavara. A 2-es tpus lnyege a pajzsmirigy iodincis folyamatnak slyos
defektusa. Ez lehet a jd organifikcijhoz szksges peroxidz hinya, ami kretinizmust eredmnyez. A
msik defektus, amely AR mdon rkldik, a hidrognperoxid termelst rinti s siket-mutismussal jr. E
komplex neve a Pendred-szindrma. Ezek a betegek rendszerint euthyreoidok, azaz a siketsg nem a
hypothyreosis kvetkezmnye. Az euthyreoid funkci fenntartst egy harmadik defektus, a kros peroxidz
kompenzl hatsa biztostja. 3-as tpusa a dehalogenz defektussal sszefgg congenitlis golyva. Jllehet a
pontos biokmiai mechanizmus nem ismert, a betegsg lnyege a thyroglobulinon bell a monojdtirozin s a
938
dijdtirozin dejodincijnak teljes vagy rszleges defektusa. A 4-es tpus a thyroglobulin szintzs zavara
okozta veleszletett golyva.
Prune belly szindrma (EagleBarett-szindrma, Triad-szindrma, abdomilis izomhiny szindrma)
Hasfali izomhiny, amely az urogenitlis appartus egyb rendellenessgeivel (obstruktv uropathia, hts
urethra billenty, megalurether, colon rendellenessg) jr, esetenknt veseelgtelensghez vezetve. AR
rkldsmenet valszn. A felttelezett felels gn-locusok: 1q41-44, 11p11.
PeutzJeghers-szindrma
AD mdon rkld szindrma: vrz vagy invaginatiot okoz hamartms gastrointestinlis polypok a
gyomorban, a vkony- s vastagblben a buccalis nylkahrtya s az ajak pigmentcijval. A polypok
rendszerint jindulatak, malignus elfajuls 5%-ban. E szindrmban az ovarium, eml s endometriumtumorok
gyakoriak.
Egyes esetekben az STK11 gn delcijt igazoltk.
Rotor-szindrma
Ritka, jindulat familiris megbetegeds, amit krnikus, hullmz lefolys, nem-hemolitikus, dominlan
konjuglt hyperbilirubinaemia jellemez, a mj normlis szvettani kpvel. A DubinJohnson-szindrmval
ellenttben nincs pigmentci a mjban.
Az oka nem ismert. A felttelezst, hogy a krkp a DubinJohnson-szindrma alll varinsa, nem sikerlt
igazolni.
Sotos-szindrma (cerebralis gigantismus)
Fokozott pre- s posztnatlis nvekedssel, macrocephalival, jellemz arcdysmorphival, rtelmi

fogyatkossggal jr szindrma. Rendszerint mr szletskor felismerhet a nagyobb hosszmret s
occipitofrontlis tmr alapjn. jszlttkorban hypotonia, tpllsi nehzsg jelenthet problmt. Ksbb
akcelerlt csontkor jellemzi.
A betegsg fokozott tumorkockzattal jr.
A krkpet egy transzkripcis regultort (methyltransferase hiszton) kdol gn, az 5q35-be lokalizld NSD1
mutcija/delcija okozza. A betegsg tbbnyire sporadikus megjelens, j mutci kvetkezmnye, de
autoszomlis dominns rkldst is lertak. Egszsges szlk esetben az utd kockzata <1%.
Differencildiagnosztikai szempontbl a Weaver-, BeckwithWiedemann-, SimpsonGolabiBehmel, fra-X-

szindrma s a 22q delci jn szba.
Schwachmann(Bodian)Diamond-szindrma
Autoszomlis recesszven rkld megbetegeds, melyet a csontveli vrkpzs zavara, exokrin pancreas
funkci elgtelensge, gerinc- s csontrendellenessgek, valamint myelodysplasis szindrmra (MDS), illetve
leukaemira (elssorban akut myeloid leukaemira) val hajlam jellemez (preleukmis szindrma). Egyike
azoknak a diverz klinikai kppel jr ritka rkld betegsgeknek (BlackfanDiamond, Congenitalis
Dyserythropoieticus anaemia), amelyek a foetalis s jszlttkorban anaemihoz vezetnek s amelyek specilis
kezelst ignyelnek.
A betegsg az esetek 90%-ban az SBDS gn mutcijval jr, ami egy, a riboszma-biogenezisben szerepet
jtsz fehrjt kdol. (BlackfanDiamond anaemis betegek 25%-ban az RSP19 gn mutcija igazolhat).
Az MDS-be s leukmiba val tmenetet kromoszmaaberrcik (7q izokromoszma, komplex aberrcik)

megjelense, AML1 gn amplifikcija jelezheti, ezrt e betegek citogenetikai s FISH kvetse javasolt.
Megjegyzs: Az SBD gnmutcik okozzk a spondyloepiphyselis dysplasia neonatlis formjt, ami a

spinlis musculris dystrophia Sedaghatian tpusra emlkeztet.
Weaver-szindrma
939
( Lsd Sotos-szindrma.)
WiedemannBeckwith-szindrma
A 11p15-be lokalizld inzulinszer nvekedsi faktor 2 (IGF2) krosan fokozott expresszija kvetkeztben
ltrejtt krkp. A gn apai alllje aktv, anyai inaktv (genomikus imprinting: az anyai inaktv gn: imprinted
gn). A betegsg mindkt alll aktv volta esetn jn ltre, ami bekvetkezhet az apai alll uniparentlis
diszmia rvn trtn megkettzdse vagy az anyai alll reaktivldsa (metilcsoport elvesztse) rvn.
A klinikai kpet macrosomia, macroglossia, omphalocele jellemzi. A flcimpn hosszanti redk lthatk. A
betegsg Wilms-tumorra hajlamost. (Ilyenkor az IGF2 gn expresszinvekedshez az azonos rgiba
lokalizld, ellenttes imprinting mintj H19 tumor szuppresszor gn aktivitsnak elvesztse trsul.)
Williams-szindrma
A 17-es kromoszma rvid karjnak mikrodelcija okozta krkp: periorbitlis oedema, vastag, kiss nyitott
ajkak az arcnak bohks kifejezst klcsnznek. Mentlis retardcival jr. Kimutatsa FISH technikval
trtnik.
Wolman-betegsg
Lysosomlis savany lipz defektus. A trigliceridek s a koleszterin szterek lysosomkban val lebontsrt a
lysosomlis savi lipz (LAL) a felels. Hinya kt klinikai megjelens betegsget okoz: Wolman-betegsget s
koleszterinszter raktrozsi betegsget.
A Wolman betegsg ritka AR mdon rkld betegsg, amelyre a koleszterin szter felhalmozdsa jellemz a
klnbz szvetekben, s legtbbszr mr egy ves kor eltt fatlis kimenetel.
Tnetek:
A mr negyedik letnapon megjelen hepatomegalia, enyhn emelkedett mjenzimrtkek.
Krnikus diarrhoea, slyess, malabszorpci.
Progresszv mentlis krosods.
A hasi rntgen, UH s CT a mellkvesk kalcifikcijt mutatja.
Kezels: enzimptls.
Zellweger- (cerebrohepatorenalis) szindrma
Az elsknt lert peroxisoma biogenezis zavaron alapul megbetegeds. A peroxisoma olyan membrn
organellum, amely nagyszm anyagcsere-folyamatrt felels. Normlis felptshez legalbb 29 fehrje
szksges. Ezek brmelyiknek hinya vagy kros volta a sejt szmos anyagcsere-folyamatt rinti. A
peroxisomlis betegsgek a genetikai betegsgek azon csoportjt kpviselik, amelyekben egy vagy tbb
peroxisomlis funkci krosodik. Az ide tartoz betegsgek kt csoportba oszthatk: a) peroxysoma biogenezis
zavarai s b) egyetlen peroxysomlis (enzim-) fehrje hinya okozta krkpek. A peroxisoma biogenezis zavara
csoport genetikailag heterogn, 13 genetikai alcsoportja klnbztethet meg. Ngy krkp tartozik a csoportba:
a Zellweger-szindrma, az jszlttkori adrenoleukodystrophia, az infantilis Refsum-betegsg s a rhizomelis
chondrodysplasia punctata. Az els hrom egyrtelmen megklnbztethet az utolstl s azokat a
Zellweger-szindrma enyhbb varinsainak tekintik. Legslyosabb kpviseljk a Zellweger-szindrma, az
utbbi kett klinikailag enyhbb. Az emltett ngy betegsg htterben a PEX gncsoport (leggyakrabban a
peroxisomlis fehrje importhoz szksges ATP-z fehrjt kdol 24 exonbl ll PEX1) klnbz mutcii
llnak.
A Zellweger-szindrma AR rkld letlis betegsg, amelyet a funkcionl peroxisomk hinyban kialakul

kros neuron migrci s kvetkezmnyes slyos idegrendszeri krosods jellemez. (Egr-modellben vgzett
vizsglatok szerint a fejld kreg s a kisagy neuron migrci zavara mellett a neuronok differencicijnak,
prolifercijnak s tllsnek zavara is hozzjrul a kzponti idegrendszeri malformci kialakulshoz.
Ugyanakkor az a tny, hogy az epesavkezels az agy fejldszavarnak bizonyos aspektusait javtani ltszik, az
940
extrinsic faktorok lehetsges szerepe mellett szl.) A kzponti idegrendszer krosodsra utal fenotpus
peroxisoma rendellenessgben intrinsic s extrinsic tnyezk egyidej hatsnak eredmnye.
Zellweger-szindrmban a peroxisomlis fehrje import mechanizmus srl. A krosodott anyagcsere

kvetkeztben toxikus metabolitok halmozdnak fel a fejld neuronokban s krostjk azokat. Kimutattk,
hogy a katalz nem jut be a peroxisomkba, gy slyos oxidatv stressz lp fel, ami fontos szerepet jtszik az
idegrendszeri eltrsekben s funkcizavarokban. Valjban az anyagcserezavart, aminek lnyege a
peroxisomlis bta-oxidci, a nagyon hossz lnc zsrsavak s plasmalogen, valamint az elgaz lnc
zsrsavak metabolizmusnak zavara, oxidatv egyenslyzavar okozza. Alfa-tokoferol (E vitamin) a katalz
lokalizcit helyreigaztja, javtja az anyagcserezavart, s a peroxisoma funkcit. Hasonlan kedvez hatst
szleltek a hypotermis kezelstl.
A krkp mr csecsemkorban felismerhet: MRI polymicrogyrit mutat, generalizlt hypotonia szlelhet,

vgl tbbszervi elgtelensghez (multiorgan failure) vezet. A multiplex anomlik egy rsze mr prenatlisan
felismerhet: cskkent magzatmozgs, a vese fokozott echogentsa, az agykamrk megnagyobbodsa, kros
myelinizci, periventriculris pseudocystk. A diagnzist a biokmiai vizsglat biztostja: peroxisomlis
metabolitok meghatrozsa HPLC-ESI (elektrospray-ionizci)-MS (tmegspektrometria) mdszerrel (nagyon
hossz lnc zsrsavak, epesavak/epesav-CoA eszterek, intermedier termkek, plazmalogen), peroxisomlis
enzimek aktivitsmrse (dihidroaceton-foszft aciltranszferz), molekulris genetikai vizsglatok (mutci
analzis). Utbbi a biokmiai diagnzis megerstse mellett a genotpus-fenotpus sszefggsek alapjn a
vrhat klinikai lefolysrl is tjkoztat.
ZollingerEllison-szindrma
Excesszv mennyisg hormont (gastrint) termel neuroendocrin tumor (gastrinoma) okozta gyomorsav
hiperszekrci, kvetkezmnyes slyos peptikus fekllyel, hasmenssel. A krkp familiris formja rsze lehet
a MEN1-nek. Utbbi betegek 2530%-ban fordul el. Ezrt a Z-E szindrms esetek familiris formiban ki
kell zrni a mellkpajzsmirigy s a hypophysis adenomt hormonvizsglatokkal, neuroendokrin
tumormarkerekkel, kpalkot eljrsokkal. (CT, MRI, OCTREOSCAN)
Tnetek: hasi fjdalom, vesekszer hasi klika, anaemia, transzfziigny.
Kezels: iv. protonpumpa gtl, a tumor eltvoltsa.
4. XXXVI. fejezet Gyermekgygyszati

gygyszerels
4.1. XXXVI/1 Gygyszerdzisok
A XXXVI/1-1. tblzat tartalmazza a gygyszerek kmiai sszettelt (generikus nevt), a hozzfrhet
ksztmny(ek) nevt, valamint az alkalmazs mdjt (indikci, dzis, ads mdja, mellkhats,
kontraindikci).
Rvidtsek:
iv. = intravns
im. = intramuszkulris
p.o. = per os
p.r. = per rectum
i. trach. = intratrachealis
2.52. tblzat - XXXVI/1-1. tblzat Gygyszerdzisok
Hatanyag Ksztmny Indikci, dzis, ads mdja, mellkhats,

kontraindikci
941
Acetaminophen Lsd: paracetamol
Acetazolamide Huma-Zolamide Karboanhidrs inhibitor
Dzis: 25 mg/ttkg/dzis 8 rnknt (felntt 100350

mg)
Indikcik: glaucoma: 830 mg/ttkg/nap per os/iv.
Epilepsia/convulsio: 830 mg/ttkg/nap per os, 2040

mg/ttkg/nap iv.
Hydrocephalus: 25100 mg/ttkg/nap
Kontraindiklt: acidosisban, mj, s

veseelgtelensgben.
Mellkhats: hnyinger, paresthesia, szomjsg,

polyuria, fejfjs, fradtsg, irritabilitas
Tabl. 250 mg
Acetylcysteine Acetylcystein AL, ACC, Paracetamolmrgezsben (ha szrumparacetamol

AC-Pulmin, Fluimucil, >1000 mol/L~ 150 g/mL az intoxikci utn 4
Solmucol, Sputopur, Solv- rval, vagy >500 mol/L 8 ra mlva, vagy >250
ACT, Mentopin, mol/L 12 ra mlva), szrumkliumot ellenrizni!
Aminovent, HEPA, Infant,
Nac-Al Dzis: 150 mg/ttkg D-5%-ban 1 ra alatt iv., majd 10
mg/ttkg/ra 20 rn keresztl (10 rn belli
mrgezs), vagy 32 rn keresztl (1016 rn belli
mrgezs) 72 rn keresztl (16 rn tli mrgezs),
sze. tovbb, ha encephalopathia szlelhet
Anaphylaxis reakci kockzata miatt asthmban

vatosan hasznljuk. Szmos antibiotikummal
inkompatibilis (tetracyclin, erythromycin, amphotericin
B). Kerljk aktv szn egyidej adst, mert megkti
az acetylciszteint. A kezelst 68 rn keresztl
folytassuk 17 dzisig, illetve addig, amg a
paracetamolszint a toxikus szint al esik
Tdbetegsg: 10% oldat 0,1 mg/ttkg(dzis (felntt 5

ml) porlasztva/i. trach.
Meconiumileus: 5 mL/dzis (nem/ttkg) 20% oldat 8

rnknt per os
Cysts fibrosis: 48 mg/ttkg/dzis 8 rnknt per os
Acetylsalicylsav Aspirin, Aspegic, Alka- Lz-, s fjdalomcsillapt. 1015 mg/ttkg/dzis (max.

Seltzer, APC-ac, Aspro C, 6080 g/ttkg/dzis) (felntt 300600 mg) 46 rnknt
ASS+C, Astrix, Colfarit, peros
Huma-ASA, Istopyrin,
Upsarin C, Corpyrin, Trombocitaaggregatio-gtls: 25 mg/ttkg/nap
Kalmopyrin, Kardiren
Kawasaki: 100 mg/ttkg, majd 4 mg/ttkg naponta
Arthritis: 25 mg/ttkg/dzis (max. 2 g) 6 rnknt 3
942
napig, majd 1520 mg/ttkg/dzis 6 rnknt.

Salicyltszint (arthritis): 0,72,0 mmol/L (x13,81 =
mg/100 mL)
Potencilja az antikoagulans szerek, a phenytoin, a

valproate hatst. Cskkenti a spironolactone hatst.
A kortikoidok cskkentik a szaliciltok szintjt, s a
kortikoidok adagolsnak lelltsa utn a szaliciltok
szintje toxikus rtkre emelkedhet
Kontraindiklt: varicellaban, GI haemorrhagiban,

NSAID tlrzkenysgben
Mellkhats: GI, mjtoxicits, allergis reakcik; nagy

dzisban hypoglycaemia
Nagyobb dzisoknl ellenrizzk a szrumszintet (25

30 mg/100 mL kztt maradjon)
Acipimox Olbetam caps. Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 250 mg) 812 rnknt
per os
Acrivastine Semprex caps. Dzis: 0,15 mg/ttkg/dzis (felntt 8 mg) 8 rnknt per
os
ACTH Lsd corticotropin
Actinomycin D Lsd XXVII. fejezet (Wilms-tumor)

(dactinomycin)
Acyclovir Herpesin, Virolex, Herpesvrusok elleni antivirlis szer

Ciklovir, Telviran (tabl.
200, 400 mg, kencs 5%), Cutan herpes: 250 mg/m2/dzis (3 h alatt vagy
Virokill, Zovirax felnttkorban 5 mg/ttkg) 8 rnknt, 1 ra alatt 714
napig
Herpes encephalitis, varicella, EBV: 500 mg/m2/dzis

(felntt 10mg/ttkg) 8rnknt iv. 1 ra alatt,
jszlttkorban 10 mg/ttkg/dzis iv. 1 ra alatt 12
rnknt 1 hetes kor alatt, 8 rnknt 2 ht 3 h
kztt 21 napig
Genitalis herpes: 200 mg/dzis (nem/ttkg!) naponta 5x

per os 10 napon t, majd naponta 23x naponta fl
vig, ha szksges
Zoster: 400 mg/dzis (nem/ttkg!) 2 ves kor alatt,

vagy 800 mg/dzis (nem/ttkg!) 2 ves kor felett
naponta 5x per os egy hten t
Acidum aminocaproicum Lsd Aminokapronsav
Acidum folicum Lsd folsav
Acidum folinicum Vorina Nukleinsav szintzis esszencilis koenzime
Toxoplasmosis kezelsben adjuvns a pirimetamin +

sulfadiazin terpia mellett
943
Methotrexate mellett magasabb dzisok szksgesek
Hinya cskkent csontveli mkdshez vezet
Kontraindikci: B12-vitamin-hinyos anaemiban
Mellkhats: Alacsonykszb convulsiok
Acidum Ursofalk (250 mg caps.) Koleszterin-epekvek oldsra szolgl

ursodeoxycholicum
Epet atresia: 1015 mg/ttkg per os
Cysts fibrosis: 1530 mg/ttkg per os (az esszencilis

zsrsav-metabolizmus javtsra szolgl)
Mellkhats: GI panaszok, fejfjs, zleti fjdalom,

kitsek, nyugtalansg
Monitorozzuk a transzaminz szintet!
Adenosine Adenocor, Adenocard Antiarrhythmis szer, SVT azonnali terpija.
PSVT: 0,1 mg/ttkg/dzis gyors iv. bolusban hgts

nlkl (felntt 3 mg), 0,05 mg/ttkg-mal emelhet a
dzis (felntt 3 mg) 2 percenknt max. 0,3
mg/ttkg/dzisig (felntt 18 mg)
Alapvet, hogy bolusban adjuk, nem hgtva, s a

bolust fiz. soldat bolusa kvesse!
Kontraindikci: Sinuscsom betegsg, II. s III fok

AV blokk. Cave! asthms beteg, carbamazepine terpia
Interakci: potencilja a dipiridamolt, carbamazepine-

t, antagonizja a theophylline-t, koffeint s a
metilxantinokat
Mellkhats: arckipiruls, hnyinger, mellkasi

fjdalom, arrhythmia, bronchospasmus, dyspnoe
Adrenaline (Epinephrine) Tonogen, Adrenalin Szimpatomimetikum

0,001%-os inj.
Croup: 1% (L-izomer) vagy 2,25% (racem) 0,05
ml/ttkg/dzis 4 ml-re hgtva, inhallva
jraleszts: 0,1 mL/ttkg/dzis az 1:10 000 hgtsbl

iv/i.trach./i.card., 1 mL/ttkg/dzisig emelhet
hatstalansg esetn
Anaphylaxis: 0,050,1 mL/ttkg/dzis az 1:10 000

hgtsbl iv., 0,01 mL/ttkg az 1:1000 hgtsbl 3x20
percenknt sze. sc, 0,052 g/ttkg/perc iv. inf.
Mellkhats: tachyarrhythmia, hypertensio,

extravasatio esetn szveti necrosis, perifris
vasoconstrictio, GI panaszok, veseelgtelensg.
Magasabb dzisok slyos arrhythmikat, centrlis
vrzseket, tdoedemt okozhatnak
Interakcik: szimpatomimetikumok, digitalisok,
944
antihisztaminok, anesztetikumok potenciljk, alklik,

nitrtok, -blokkolk cskkentik a hatst
Albendazole Zentel Antihelminthicum
Indikci/Dzis: 20 mg/ttkg/dzis (max. 400 mg)

ltalban: egyszer
Strongyloides, cutan larva migrans, Taenia,

Hymenolepis nana, O. viverrini, C. sinesis: 12
rnknt 3 napon t s 3 ht mlva ismtelni
Neurocysticercosis: 12 rnknt 310 napon t
Hydatid: 12 rnknt 28 napon t s kt ht

klnbsggel 3 alkalommal ismtelni
Albumin 20%: 25 mL/ttkg iv., 5% 1020 mL/ttkg iv.
Kontraindikci: slyos congestv szvelgtelensg,

anaemia
Mellkhats: allergis reakci (ritka)
Albuterol Lsd salbutamol
Alfacalcidol Alpha D3 Dzis: 0,05 g/ttkg (max. 1 g) naponta per os, iv.
(vlasztl fggen mdostani)
Alfa-tocopheryl acett Alumnium-hydroxid (1 mg = 1 U Vitamin E)
Abetalipoproteinaemia: 100 mg/ttkg (max. 4 g)

naponta per os
Cysts fibrosis: 45200 mg (nem/ttkg!) naponta per os
jszltt (nagy dzis, toxicitst lertak): 1025

mg/ttkg naponta im., iv., 10100 mg/ttkg naponta per
os
Alfentanyl hydrochloride Rapifen Rvid hats opit
Indikci: Anesztziban s ITO-n

fjdalomcsillapts. Csak mestersges llegeztets
esetn alkalmazzuk
Dzis: 10 g/ttkg iv., im., majd 5 g/ttkg prn.
Mt (llegeztets): 3050 g/ttkg iv. 5 perc alatt,

majd 15 g/ttkg prn vagy 0,51 g/ttkg/perc
ITO: 50100 g/ttkg iv. 10 perc alatt, majd 0,54

g/ttkg/perc
vatosan hasznljuk hypothyreosisban, vese-, s

mjelgtelensgben
Interakci: -blokkolkkal s anesztetikumokkal adva

hypotensio s bradycardia alakulhat ki
Mellkhats: lgzsdepresszi, bradycardia,
945
hypotensio, izomrigidits, GI tnetek
Allopurinol Harpagin, Milurit, Huma- Indikci: Hyperurikaemia

Purol
Kszvny: 212 mg/ttkg/dzis (max. 600 mg) naponta
per os
Tumorlzis szindrma: 2,55 mg/ttkg/dzis (max. 200

mg) 6 rnknt
Interakci: Fokozza a mercaptopurin s azathioprine

toxicitst. Interferl warfarinnal, cyclophosphamiddal
s theophyllinnel
Mellkhats: neuritis, mj-, GI-, vesetoxicits,

cotrimoxazollal trombocytopenia, amoxicillinnel,
ampicillinnel, diureticumokkal exanthema
Alumnium-hydroxid Almagl, Anacid, Antagl, Hypophosphataemit okoz antacid vegylet

Avaxim
Indikci: pepticus fekly, hyperphosphataemia
Mellkhats: obstipatio, Al-toxicits, P-hiny
Alprazolam Xanax, Huma-Alprazol, Dzis: 0,0050,02 mg/ttkg/dzis (felntt 0,251 mg) 8

Frontin, Apo-Alpraz, rnknt per os
Alprox
Alprenolol Dzis: 14 mg/ttkg/dzis (max. 200 mg) 612

rnknt per os
Alprostadil (PG E1) Prostin VR, Prostavasin, Lsd Prostaglandin E1

Alprostapint
Ductus arteriosus nyitvatartsa, pulmonalis
hypertonia: dzis 0,010,1 g/ttkg/perc
5 g/ttkg/perc nitroglycerine = 2 g/ttkg/perc

nitroprusside = 0,1 g/ttkg/perc PGE1 krlbell
Alteplase (rTPA) Actilyse Rekombinns humn szveti plazminogen aktivtor
Indikci: Thrombosis 0,20,5 mg/ttkg/ra 612 rig

(hatstalansg esetn tovbb). Fibrinognt 100 mg/dL
felett tartani (cryoprecipitatum) + 10 E/ttkg/ra Na-
heparin + friss fagyasztott plazma 10 mL/ttkg/nap
Kontraindikci: slyos hypertonia, KIR mtt utni

llapot, vrzs, pepticus fekly
Tladagolsa okozta vrzs esetn: FFP,

cryoprecipitatum, sz. e. aminocapronsav
Amantadine hydrochloride Viregyt-K Influenzaprofilaxis: 59 v kztt 100 mg/nap, 9 v

felett 2100 mg/nap
Amifostine Ethyol 910 mg/m2 iv. 15 perc alatt 30 perccel a kemoterpia

(ciszplatin) eltt, mellkhatsok esetn 740 mg/m2
adagra cskkenteni
946
Amikacin Amikin, Likacin Dzis: Naponta egyszer iv. vagy im. 7,5 mg/ttkg (30,
gesztcis ht eltt), 10 mg/ttkg (3035 gesztcis ht
kztt), 15 mg/ttkg (egy hetes korig), 22,5 mg/ttkg (1
ht10 v kztt), 18 mg/ttkg (10 v felett, max. 1,5
g).
Vrszint: 2535 g/mL (cscs), <10 g/mL (vlgy)
Amiloride Amilozid-B, Amilorid K+ megtakart diureticum

Comp. Pharmavit
Dzis: (max. 5 mg) 12 rnknt per os
Interakci: Spironolactone-nal, ACE-gtlkkal,

cyclosporinnal kombinlva, valamint diabetes mellitus
s veseelgtelensg esetn hyperkalaemia alakulhat ki
Kerljk hasznlatt nefrogn diabetes insipidusban
Mellkhats: GI, szjszrazsg, exanthema,

hyperkalaemia, hyponatraemia
Aminokapronsav Acepramin Fibrinolysis inhibitor
Dzis: 60100 mg/ttkg (felntt 5 g) iv. bolus, majd 10

30 mg/ttkg/ra (max. 1,25 g/ra) a vrzs
csillapodsig (max. 18 g/m2/nap) iv. vagy per os
Profilaxis: 70 mg/ttkg/dzis 6 rnknt
Kontraindikci: DIC
Interakci: sztrognek s oralis anticoncipiensek

potenciljk a hatst
Mellkhats: hypotensio, arrhythmia, bradycardia,

fejfjs, exanthema, rhabdomyolysis, GI, conjunctiva
belvells, orrduguls
Aminophenazone Germicid, Germicid-C Dzis: sz.e. (legfeljebb 4 rnknt) 1 kp

kp, Demalgon,
Demalgonil
Aminophylline Aminophyllinum, Xantin szrmazk, bronchodilatator.

Clonofillin SR, Diaphyllin
Indikci: asthma akut krzis, akut bronchospasmus
cysts fibrosisban, neonatalis apnoe (46
mg/ttkg/dzis), diureticum (24 mg/ttkg/dzis)
Dzis:
100 mg Aminophylline = 80 mg Theophylline
Telts: 10 mg/ttkg (max. 500 mg) iv. 1 ra alatt
Fenntart: 1 hetes korig 2,5 mg/ttkg/dzis 12 rnknt,

2 hetes korig 4 mg/ttkg/dzis 12 rnknt, 3 ht1 v
kztt [(0,12 x letkor hetekben) + 3] mg/ttkg/dzis 8
rnknt, 19 v kztt 1,1 mg/ttkg/ra vagy 6
mg/ttkg/dzis iv. 1 ra alatt 6 rnknt, 1016 v
kztt 0,7 mg/ttkg/ra vagy 4 mg/ttkg/dzis iv. 1 ra
947
alatt 6 rnknt
Theophylline-szint: 6080 mol/L(jszltt), 60110

mol/L(asthma) (x 0,18 = g/mL)
Interakci: 2-agonistval adva hypokalaemia

alakulhat ki. Ciprofloxacin, erythromycin, cimetidine,
isoniazid s fluconazole fokozza, rifampicin,
carbamazepine, phenobarbital, phenytoin, primidone
cskkenti a hatst. Adenozinnal antagonista
Mellkhats: izgatottsg, tremor, convulsiok,

arrhythmia, GI zavarok: hnys l. teophyilline!
Amiodarone Amiokordin, Cordarone Antiarrhythmis szer
Indikci: Supraventricularis-, ventricularis

tachycardia, ectopias junctionalis tachycardia
Dzis: 25 mg/ttkg/perc 4 rn keresztl, majd 515

g/ttkg/perc (max. 1,2 g/24 ra) iv. inf. 4 mg/ttkg/dzis
(felntt 200 mg) 8 rnknt 1 htig, 12 rnknt 1
htig, majd 1224 rnknt
Reanimci esetn: 5 mg/ttkg iv. 35 perc alatt. Az iv.

beadsi md slyos hypotensiot s phlebitist okozhat.
Ha lehet, adjuk centrlis vnba. Ha folyamatos
infzit alkalmazunk, 2448 rn bell trjnk t per
osadagolsra
Kontraindikci: pajzsmirigy mkdsi zavar,

bradycardia, sino-atrialis blokk
Interakci: -blokkolval s Ca-antagonistval adva

ers negatv inotrop hatsa van. Ms antiarrhythmias
szerrel adva Torsade de Pointes alakulhat ki.
Potencilja a digitalisok (digoxin dzist felre
cskkentsk), phenytoin, dicumarinok hatst
Mellkhats: pajzsmirigy-mkdsi zavar, cornea

depositumok, mjtoxicits, GI, pulmonaris lzi,
fotoszenzibilits, bronchospasmus, bradycardia,
arrhythmiak. Monitorozzuk a mj- s
pajzsmirigyfunkcikat a terpia kezdetn s 6 havonta.
Szemszeti vizsglat 6 havonta
Amitriptyline Teperin Triciklikus antidepresszns
Indikci: Enuresis nocturna, depresszi, krnikus

fjdalom
Dzis: ltalban 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2550

mg) 8 rnknt per os
Enuresis: 11,5 mg/ttkg este
Kontraindikci: glaucoma, convulsik, slyos

cardiopathia esetn
Mellkhatsok: lsd Imipraminnl
948
Amlodipine Normodipine, Norvasc 0,050,2 mg/ttkg (felntt 2,510 mg) naponta per os
Amoxicillin Amoxicillin, Clonamox, Aminopenicillin (l. Btalaktmok)

Ospamox, Duomox
Dzis: 50100 mg/ttkg/nap
Pneumococcus fertzs esetn: 80100 mg/ttkg/nap.

Hgyti fertzs: napi 2x adhatjuk
Mellkhatsok: l. Ampicillin
Amoxicillin (+/ Aktil, Aktil duo, Amoclan- Amoxicillin + btalaktamz inhibitor

Klavulnsav) Hexal, Amoclan-Hexal
Forte, Augmentin, Dzis: 1025 mg/ttkg/dzis (felntt 0,251 g) 8
Augmentin duo, rnknt iv., im., per os
Augmentin extra ,
Clavumox, Co-Amoxi- Slyos infekci: 50 mg/ttkg/dzis (felntt 2 g) iv. 12
Ratiopharm, Curam rnknt 1 hetes korig, 6 rnknt 24 hetes kor kztt,
Curam-duo, Enhacin, 46 rnknt 4 hetes kor utn
Forcid Solutab
Mellkhats: GI panaszok, ritkn mjtoxicits
Amphotericin B Amphocil, Fungizon Gombaellenes szer
Dzis: 0,1 mg/ttkg teszt dzis iv. 1 ra alatt, ezt

kveten 0,51 mg/ttkg iv. 6 ra alatt naponta.
sszdzis: 3035 mg/ttkg/ 48 ht
Mellkhats: Anafilaxis shock veszlye. Ersen

toxikus, nephrotoxicits (>85%): slyos
hypokalaemival, hypomagnesaemial, renalis
tubularis acidosissal, nephrocalcinosissal,
hyposthenuriaval s veseelgtelensggel jrhat
Monitorozzuk a K+, Mg2+ rtkeket, a vese- s

mjfunkcikat, valamint a vrkpet
Amphotericin-liposomalis Abelcet, Ambisome 1 mg/ttkg iv. 1 ra alatt naponta, 24 nap alatt 35

mg/ttkg/nap-ig emelend.
sszdzis: 2060 mg/ttkg/24 ht
Ampicillin Ampicillin, Huma- Aminopenicillin (l. Btalaktmok)

Ampicillin, Penstabil,
Pentrexyl, Semicillin, Dzis: 1025 mg/ttkg/dzis (felntt 0,251 g) 6
Standacillin rnknt iv., im., per os
Slyos infekci: 50 mg/ttkg/dzis (max. 2 g) iv. 12

rnknt 1 hetes korig, 6 rnknt 24 hetes kor kztt,
36 rnknt 4 hetes kor utn
Per os csak Shigellosisban indiklt; biolgiai

elrhetsg: 3060%
>100 mg/ttkg iv. dzis >10 perces infzit ignyel
jszlttek meningitise, vagy slyos Streptococcus B

fertzse esetn a dzis: 100 mg/ttkg/dzis
sztrogn tartalm anticoncipiensek hatkonysgt
949
cskkenti
Mellkhats: gygyszer okozta lz, GI panaszok,

maculopapulosus breruptiok. Ezek nem allergis
jelensgek, a ksbbiekben nem jelentenek
kontraindikcit sem ampicillin, sem amoxicillin
hasznlatra (gyakoribb EBV, CMV fertzsben,
lymphoblastos leukaemiaban, allopurinol kezelsben)
Ampicillin 1 g + Unasyn Dzis: 2550 mg/ttkg/dzis (felntt 12 g) ampicillinre

sulbactam 0,5 g szmolva 6 rnknt im. vagy 30 perc alatt iv.
Amrinone Wincoram Dzis: 4 hetes kor alatt 4 mg/ttkg iv. 1 ra alatt, majd
35 ng/ttkg/perc. 4 hetes kor felett: 13 mg/ttkg iv. 1
ra alatt, majd 515 g/ttkg/perc
Antithrombin III Atenativ, Berinin P, Beadand mennyisg (NE): (kvnt-aktulis sznt)

Antithrombin III, Beriplex ttkg/1,4
P/N, Prothromplex Total
TIM4, Kybernin
Aprotinin Gordox, Trasylol Dzis: 1 kiu = 140 ng = 0,00056 epu; 1 mg = 7143 kiu.
1000001200000 kiu/m2 1 ra alatt, majd 100000
300000 kiu/m2/ra iv.
Atenolol Atenomel, Atenoloene, Szvre relatve szelektv -blokkol, de ha a lgutakra

Atenolol-AL, Atenolol is. Kerljk hasznlatt asthma s congestiv
Atenolol-B, Blokium, szvelgtelensg esetn
Huma-Atenol
Dzis: 12 mg/ttkg/dzis (felntt: 50100 mg) 1224
rnknt per os.
Mellkhatsai, toxicitsa s interakcii hasonlak a

propanololhoz
Atorvastatin Sortis Dzis: 0,2 mg/ttkg (felntt 10 mg) naponta, sze. 4

hetente emelhet max. napi 1,6 mg/ttkg (felntt: 80
mg)-ig
Atracurium-besilate Tracrium Kurre szrmazk. Csak ventillt betegnl hasznljuk,

megfelel szedls/anaesthesia mellett.
Dzis: 0,30,6 mg/ttkg iv. bolus, majd 510

g/ttkg/perc iv.
Kezdeti hats 23 perc, cscshats 310 percnl,

hatstartam 2035 perc. Kiegszt dzist csak szksg
esetn alkalmazzunk
Interakci: Aminoglikozidok, clindamycin,

propranolol, nifedipine, verapamil, magnesium, litium,
furosemide, quinidine, inhalcis anesztetikumok
potenciljk hatst
Nem kell vltoztatni a dozrozson vese- s

mjelgtelensg esetn. Hatsa visszafordthat atropin
s ezt kvet neostigmine adsval
Atropine AB-Atropine, Atropin, Antimuszkarin hats paraszimpatolitikum
950
Reasec
Indikci: reanimci, szervesfoszforsavszter-
mrgezs t.
Dzis: 0,02 mg/ttkg (max. 0,6 mg) iv. vagy im., majd
0,01 mg/ttkg/dzis 46 rnknt
Szervesfoszforsavszter-mrgezs: 0,05 mg/ttkg iv,

majd 0,020,05 mg/ttkg/dzis 1560 percenknt (12
24 rn keresztl sze.)
Kontraindikci: hyperthyreosis miatti szekunder

tachycardia, szvelgtelensg, glaucoma, uropathia,
myasthenia, GI obstrukci
Interakci: Antihisztaminok, szteroidok, nitrtok,

alkalizlk, benzodiazepinek potenciljk hatst
Mellkhats: palpitci, tachyarrhythmia, lz,

izgatottsg, GI, vizeletretenci, ltszavar, mydriasis,
hallucinci.
*tabl. 2,5 mg diphenoylatium chloratum + 0,025 mg

atropinium sulfuricum
Azathioprine Imuran Dzis: 2575 mg/m2 (kb. 13 mg/ttkg) naponta
Azithromycin Sumamed Makrolid. Hatsosabb Gram negatv, mint Gram

pozitv baktriumokkal szemben
Dzis: 15 mg/ttkg (felntt 500 mg) els nap, majd 7,5

mg/ttkg (felntt 250 mg) per os a 25 napon vagy 10
mg/ttkg/nap 3 napon t
Mellkhats: GI panaszok, tmeneti hypacusis
Bacampicillin Penglobe Dzis: 1525 mg/ttkg/dzis (felntt: 400800 mg) 12

rnknt per os
Baclofen Baclofen, Lioresal Izomrelaxns, gabamimetikum
Indikci: Megnvekedett izomtnus miatti

spaszticits s perzisztl csukls esetn
Dzis: 0,75 2 mg/ttkg (Max. <8 v: 40 mg/nap; ?8

v: 60 mg/nap)
Interakci: szvre s a KIR-re hat gygyszerekkel
Mellkhats: szdls, slyos hypotonia
Beclometasone Aldecin aerosol Loklis kortikoszteroid

(Beclomet, Easthaler,
Ecobec) Indikci: Asthma s rhinitis prophylaxisa Dzis:
Asthma: 6 hnap2 v: 50350 g, >2 v: 100350 g
(po. inhalci); rhinitis: >6 v: 100 g (intranasalisan)
Mellkhats: candidiasis, rekedtsg, torokkapars
951
Benazepril Lotensin Dzis: 0,20,4 mg/ttkg/dzis (felntt 1020 mg) 1224

rnknt per os
Benzyl benzoate (20 Novascabin, Jacutin Rh, tet: frds utn a brt/fejbrt bekenni, 24 ra
25%) mlva lemosni, 57 nap mlva ismtelni
Benzylpenicillin PenicillinG natrium, Bta-laktm antibiotikum

(kristlyos, Penicillin G) Penicillin (200 E s 1 M
IU) Dzis: 1 mg = 1667 NE. 30 mg/ttkg/dzis (50 000 NE)
6 rnknt

rnknt (1 hetes korig), 6 rnknt (24 hetes kor
kztt). 4 rnknt im. vagy folyamatos infziban (4
hetes kor utn)
Iv. 1530 perc alatt adjuk be
Congenitalis syphilis: 1014 napig: <7 nap: 100 000

NE/ttkg
728 nap: 150 000 NE/ttkg
>28 nap (tnetekkel): 200 000300 000 NE/ttkg
Mellkhats: Convulsio (nagyon magas dzisokban

jszltteknl, csecsemknl). Nveli a protrombin
idt. Azonnali tlrzkenysgi reakci
(230 perccel az 1. hasznlat utn): erythema,

viszkets, urticaria, angio-oedema, siketsg, rhinitis,
shock. Ezek a reakcik (a shock kivtelvel) 172 ra
mlva is megjelenhetnek. Ksi reakci (>72 ra):
szrumbetegsg, morbilliform exanthemak.
K+-tartalom: 1,7 mEq K/1 milli NE
K+-tartalom: 2 mEq K/1 milli NE
Beractant Survanta Bovin surfactant
Dzis: 100 mg/ttkg (= 4 mL/ttkg) i.trachealisan, 4

rszben: Trendelenburg mellett jobbra, ill. balra
fordtott fej, valamint anti-Trendelenburg mellett
jobbra, ill. balra fordtott fej
Betahistine Betaserc, Microser Dzis: 0,150,3 mg/ttkg/dzis (felntt 816 mg) 8

rnknt per os
Betaine hydrochlorid Betacid, Gastrobul Dzis: 60 mg/ttkg/dzis (max. 100 mg/ttkg/dzis) 12

rnknt. Felntt: 35 g 12 rnknt
Betamethasone Celestone, Diprophos Elhzd hats szisztms kortikoszterodi

gyulladsgtl hatsa 25 nagyobb, mint a
hydrocortison. Nincs mineralocorticoid hatsa
Dzis: 0,010,2 mg/ttkg/nap per os, iv., im. 1 mg = 25

mg Hydrocortison glucucorticoid hatsa.
952
Bezafibrate Bezalip Dzis: Primer hyperlipoproteinaemik (IIa, IIb, III, IV,

V). 4 mg/ttkg/dzis 8 rnknt tkezs kzben
Biperiden Akineton Indikci: neuroleptikumok vagy ms hasonl szerek

(antiemeticumok) ltal okozott extrapyramidlis
Antikolinerg szer. tnetek kezelsre. A tnetek megszntekor lltsuk le
a kezelst. 30 perc mlva megismtelhet
Dzis: <~v: 1 mg/dzis, 16 v: 2 mg/dzis, >6 v: 3

mg/dzis iv. lassan
Mellkhats: hypotensio
Bisacodyl Laxbene Dzis: 1 v alatt 2,5 mg p.r., 15 v kztt 5 mg p.r.

vagy 510 mg per os, 5 v felett 10 mg p.r. vagy 1020
mg p. o. (nem/ttkg!)
Bisoprolol Concor Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg) naponta per
os
Bretylium tosylate Dzis: 510 mg/ttkg iv. 1 ra alatt, majd 530

g/ttkg/perc
Bromhexine Bromohexin, Paxirasol Dzis: 0,3 mg/ttkg/dzis (felntt 16 mg) 8 rnknt per
os 7 napig, majd 0,15 mg/ttkg/dzis (felntt 8 mg) 8
rnknt. 0,3 mg/ttkg/dzis 1224 rnknt iv., im., sc.
Budesonide Budesonid-GW, Loklis hats kortikoszteroid

Pulmicort-turbuhaler
Rhinocort aqua Indikci: Asthma s rhinitis profilaxis.
Budenofalk, Budesogen,
Entocort, Miflonide Orlis inhalci utn a szjreget ki kell blteni.
Magasabb dzisban, 400 g/nap felett
mellkvesekreg-szuppresszit okozhat.
Inhaler (turbuhaler?): (nem/ttkg) 12 v alatt: 50200

g 612 rnknt, cskkentve 100200 g 12
rnknti dzisra, 12 v felett: 100600 g 612
rnknt, cskkentve 100400 g 12 rnknti dzisra
Nebuliser: (nem/ttkg!): 12 v alatt: 0,51 mg 12

rnknt, cskkentve 0,250,5 mg 12 rnknti
dzisra, 12 v felett: 12 mg 12 rnknt, cskkentve
0,51 mg 12 rnknti dzisra. Croup: 2 mg
nebulizerrel (nem/ttkg!)
C1 esterase inhibitor Berinert P C1 Dzis: 1 U = 1 mL plazma aktivitsa. 1050 U/ttkg iv.

1 ra alatt egyszer (profilaxis), 1224 rnknt
(terpia)
Calcitonin Calco, Miacalcic Hypercalcaemia: 4 U/ttkg/dzis 1224 rnknt sc.,

im., 8 U/ttkg/dzis 612 rnknt-ig emelhet
Paget: 1,53 U/ttkg (max. 160 U) hetente hromszor

im. vagy sc.
953
Calcium (carbonate, Calcium-Sandoz, Foszft kovalens

lactate, phosphate) Calcium-Pharmavit,
Caldea Indikci: Hyperphosphataemia.
Calcicarb, Calcichew, Dozrozs a phosphoraemia szintjnek megfelelen.

Digestif Rennie, Rennie- Kzvetlenl tkezs eltt alkalmazzuk.
antacidum, Ideos
Kontraindikci: hypercalcaemia, hypercalcuria,
osteoporosis. Ellenrizzk a kalciumszrum-szintet!
Ne adjuk kalcium kiegsztsknt!
Dzis: (nem/ttkg!) 3 v alatt 25100 mg/dzis 412

v kztt 23300 mg/dzis, 12 v felett 121000
mg/dzis per os
Calcium-chloride 10% Indikci: Reanimci, fleg ha hypocalcaemira van

gyannk; valamint elektromechanikus disszociciban.
Lehetleg centrlis venan keresztl adagoljuk.
Tladagolsa gyengesget, GI zavart, comat okozhat.
Kontraindikci: digitalis intoxikci, kamra

fibrillci.
Interakci: Digitalisok, thiazidok potenciljk.

Atenolol, verapamil hatst cskkentik.
Mellkhats: arrhythmia, szvmeglls, hypotensio.

Infiltrci miatt szveti nekrzis alakulhat ki.
Dzis: 0,7 mmol/mL Calcium. 0,2 mL/ttkg/dzis (max.

10 mL) lassan iv. bolus
Calcium gluconate 10% Calcimusc Indikci: Szvmeglls.
Dzis: Szvmeglls: 0,10,2 mg/ttkg/dzis (510

mL/dzis, max. 20 ml) lass iv. bolus
1015 perc utn megismtelhet.
Tneti hypocalcaemia: 0,30,5 mL/ttkg/dzis
Hyperkalaemia: 0,52 mL/ttkg/dzis
Fenntart adag: 25 mL/ttkg/nap (200500 mg/ttkg)
Cancreonate potassium Aldacton Dzis: 38 mg/ttkg/nap (felntt 150400 mg) iv.
Lsd spironolacton is!
Captopril Aceomel, Capin, Huma- ACE inhibitor

Captoril, Captopril-
Pharmavit, Tensiomin Indikci: Hypertonia (fleg hyperreninaemia esetn),
szvelgtelensg A legalacsonyabb dzissal kezdjk, a
vrnyoms szoros ellenrzse mellett, majd ezt
fokozatosan emmeljk az indiklt dzisig. Az adagols
belltsa alatt javasolt hospitalizlni a beteget,
klnsen jszltt s csecsemkorban.
Dzis: Kezd dzis: 0,10,25mg/ttkg/dzis;
954
Fenntart dzis:1,0mg/ttkg 8 rnknt (felntt: 550

mg)
Mellkhats: a terpia kezdetn slyos hypotensio

elfordulhat (max. hats 11,5 rval a beads utn).
jszlttkorban nagyobb a veseelgtelensg s anuria.
kockzata. Egyb mellkhatsok: khgs, proteinuria,
exanthema, neutropenia.
Kontraindikci: a. renalis stenosis, bal kamra

kiramlsi akadly.
Interakci: Diuretikumok, anesztetikumok,

anxiolitikumok potenciljk hatst. Veseelgtelensg
esetn s spironolactonnal egytt hyperkalaemia
veszly.
Carbamazepin Tegretol, Stazepin, Antiepileptikum

Neurotop, Finlepsin,
Azepal, Timonil, Indikci: Parcilis s msodlagosan generalizlt
Carbamazepin-B epilepsiakban.
Dzis: Antikonvulzv kezd adag: 510 mg/ttkg/nap

(felntt 200400 mg) 8 rnknt, majd emelni 2 ht
alatt 2030 mg/ttkg/nap (felntt 6001200 mg). 8
rnkntig
Terpis szrumszint: 612g/mL
Interakci: Verapamillal egytt a dzis felre

cskkentend Makrolidok, cimetidine, valproate,
isoniazid nvelik, phenobarbital, phenytoin, primidone
gtoljk a hatst.
Cskkenti a warfarin, phenytoin, haloperidol, valproat,

theophyllin, oralis anticoncipiensek hatkonysgt.
Ellenrizzk a szrum szinteket, ha interakci
kockzata ll fent, vagy plazmafehrjkhez val
ktdsi zavar felttelezhet
Mellkhats: erythema, ataxia, ketts lts, szedci,

fradtsg, absence tnetek, myoclonusok slyosbodsa,
slynvekeds, tremor, lz. Fggesszk fel a
hasznlatt allergis brtnetek, GOT/GPT^ vagy
haematologiai eltrsek esetn. CR formnl kevesebb
mellkhatssal kell szmolni. Veseelgtelensg esetn
az adagols mdostst lsd a Gygyszerels
veseelgtelensgben cim fejezetben
Terpis szrum szint: 6 2 g/mL
Carbenicillin Carbenicillin Dzis: 25100 mg/ttkg/dzis (felntt 15 g) 46

rnknt im., iv.
Carbinoxamin Rhinopront Dzis: Nem/ttkg! 13 v kztt 2 mg, 36 v kztt 2

4 mg, 6 v felett 48 mg 68 rnknt per os
Carbocisteine Rhinathiol, Mucopront, Dzis: 1015 mg/ttkg/dzis (felntt 500750 mg) 8

Fenorin rnknt per os
955
Carbo activatus Abszorbens.
Indikci: Akut intoxikcik (a toxikus anyag bejutsa

utn lehetleg 30 percen (max. 2 rn) bell adjuk be.
Enterohepatikus krforgsban rsztvev anyagok
estben 46 rnknt adjuk. 2025 %-os oldatot
ksztsnk. Hnytats esetn hnys utn adjuk.
Adjunk ss hashajtszert a megkttt mreganyag/szn
kirlsnek meggyorstsra
Kontraindikci: sav-, lg-, metanol-, etanol-, vas-,

cinmrgezsben. Eszmletlen beteg esetn
hasznljunk nasogastricus szondt, s gyeljnk a
legtbiztostsra
Dzis: <1 v: 1 g/ttkg/dzis, 112 v: 12 g/ttkg/dzis
Carisoprodol Scutamil-C Dzis: 7 mg/ttkg/dzis (felntt 350 mg) 6 rnknt per

os
Carnitine Dzis: 2035 mg/ttkg/dzis (max. 1 g) 8 rnknt per

os, iv.
Carvedilol Dilatrend Dzis: 0,251 mg/ttkg (felntt 12,550 mg) naponta

per os
Cefaclor Ceclor, Cecloretta, 2. genercis cefalosporin

Cefaclor-Ratiofarm,
Vercef Dzis: 1015 mg/ttkg/dzis (felntt 250500 mg) 8
rnknt per os
Mellkhats: Szrumbetegsghez hasonl reakcit

okozhat, nagyobb a kockzata 5 v alatt s a 2. ill. 3.
gygyszerhasznlat utn. (incidencia: 0,02 0,2%)
Warfarin hatst potencilja
Cefadroxil Duracef, Cefadroxil 1. genercis cefalosporin Gyorsan s szinte teljes

mrtkben felszvdik
Dzis: 1525 mg/ttkg/dzis (felntt 0,51 g) 12

rnknt per os
Cefalexin Keflex, Servispor, 1. genercis cefalosporin

Pyassan, Cephalexin
rnknt per os
Mellkhats: GI traktus zavarai
Cefalotin Dzis: 1525 mg/ttkg/dzis (felntt 0,51 g) 6

rnknt im., iv.

rnknt
Cefamandole nafate Mandokef, Cefam Dzis: 1525 mg/ttkg/dzis (felntt 0,51 g) 68

rnknt im., iv. 10 perc alatt
956

rnknt
Cefazolin Totacef, Cefazolin Dzis: 25 mg/ttkg iv. bolus (felntt 1 g), majd 1015
mg/ttkg/dzis (felntt 0,5 g) 6 rnknt im., iv.
Slyos infekci: 50 mg/ttkg/dzis (felntt 2 g) iv. 46

rnknt
Cefepime Maxipime Dzis: 25 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 12 rnknt im.,

iv. 5 perc alatt

perc alatt 46 rnknt
Cefixime Suprax 3. genercis cefalosporin
Indikci: Gramfertzsek; kevsb hat

Pneumococcusok, nem hat Staphylococcus ellen. A
potencilisan slyosabb esetekben s cysts fibrosisban
napi 2x adjuk. Per osszuszpenziban jobb a
felszvdsa, mint tabletta formjban
Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 200 mg) 1224

rnknt per os
Cefoperazon Cefobid Dzis: 2560 mg/ttkg/dzis (felntt 13 g) 612

rnknt im, iv. 1 ra alatt
Cefotaxime Claforan, Cefalekol, 3. genercis cefalosporin

Cefotax, Tirotax
Dzis: 25 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 12 rnknt (1
hnap alatt), 8 rnknt (1 hnap felett)

rnknt (koraszltt), 8 rnknt (egy hetes korig), 6
rnknt (24 hetes korban), 46 rnknt (egy
hnapos kor utn) iv.
Meningitis esetn 200 mg/ttkg/nap iv.6 rnknt.
2,2 mEq Na/g-t tartalmaz.
Cefoxitin Mefoxin, Cefoxitin Dzis: 2560 mg/ttkg/dzis (felntt 13 g) 12 rnknt

(egy hetes korig), 8 rnknt (1 hnapos korig), 68
rnknt (egy hnapos kor utn) iv.
Cefpodoxim proxetil Orelox Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 100200 mg) 12

rnknt per os
Cefprozil Cefzil Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (felntt 500 mg) 1224

rnknt per os
Ceftazidime Fortum, Cetazime 3. genercis cefalosporin
Indikci: Pseudomonas infekci (cysts fibrosis),

erre tartalkoljuk hasznlatt.
957

rnknt im., iv.
Slyos infekci: 50 mg/ttkg/dzis (max. 2 g) 12

rnknt (egy hetes korig), 8 rnknt (1 hnapos
korig), 6 rnknt (egy hnapos kor utn) iv.
Im. beads esetn hgtsuk 250 mg/mL-re
2,3 mEq Na/g-t tartalmaz
Ceftibuten Cedax 3. genercis cefalosporin
Indikci: Gram baktriumok okozta infekci (fleg

hgyuti infekci); kevsb hatkony Pneumococcusok,
hatstalan Staphylococcusok ellen. 80 %-a felszvdik.
tkezskor adjuk.
Dzis: 10 mg/ttkg/dzis (felntt 400 mg) 24 rnknt

per os
caps: 400 mg, por: 36mg/mL
Ceftizoxime Epocelin Dzis: 2560 mg/ttkg/dzis (felntt 13 g) 68

rnknt iv.
Ceftriaxone Lendacin, Megion, 3. genercis cefalosporin

Rocephin, Cefotrix,
Ceftriaxon Indikci: slyos infekcik, meningitis, epiglottitis
Dzis: 25 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 1224 rnknt

iv., im.
Slyos infekci: 50 mg/ttkg/dzis (max. 2 g) naponta,

12 rnknt (kt hetes kor utn) iv.
Epiglottitis ac.: 100 mg/kg iv. bolus, majd 24 ra

mlva 50 mg/kg
Meningitis: 100 mg/ttkg 1. nap:
100 mg/ttkg/adag 12 rnknt
Hasznlhat terhesek meningococcus infekci

profilaxisaknt egyszeri dzisban 250 mg im.
Az jszlttkorban adhat adagok a ksbbiekkel

azonosak. Kerljk alkalmazst jszlttkorban
hyperbilirubinaemia, hypoalbuminaemia, acidosis
esetn s koraszltteknl. Mellkhats: Cholestasis
(reverzibilis), nagyobb valsznsggel mj-,
vesebetegeknl, parenteralis tplls sorn,
dehidrciban. Fatlis immunhaemolyticus anaemit
rtak le sarlsejtes anaemias, AIDS-es s leukemis
betegeknl. 2,6 mEq Na/g-t tartalmaz
Cefuroxime (cefuroximum Cexim, Zinacef, Cefurin 2. genercis cefalosporin

natricum)
958
rnknt per os
25 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 8 rnknt iv.

rnknt (egy hetes korig), 8 rnknt (kt hetes
korig), 6 rnknt (kt hetes kor utn) iv.
2,4 mEq Na/g-ot tartalmaz
Cefuroxime (cefuroximum Ceroxim, Zinnat 2. genercis cefalosporin

acetylicum)
Dzis: 1520 mg/ttkg 12 rnknt
3 hnapos kor alatt ne hasznljuk. tkezs utn adjuk.

A felszvdst cskkentik azok a gygyszerek,
amelyek cskkentik a gyomor aciditst
125, 250 mg/tabl, 125 mg/5mL szuszp.
Certoparine Sandoparin Profilaxis: 60 U/ttkg (felntt 3000 U) 12 rval a

mtt eltt, majd naponta 1x sc.
Cetirizine Zyrtec, Cetigen, Cetirizin- Antihisztamin. H1-receptor antagonista

Ratiopharm, cetirizin
Hexal, Cetirizin EP, Indikci: Rhinitis, allergis conjunctivitis, urticaria
Cetrin, Cetripharm, prevencija s terpija. 2 ves kor alatt kevs
Merzin, Parlazin tapasztalat. Brtesztvizsglat eltt 4 nappal adst
fggesszk fel
Dzis: <2 v: 0,25 mg/ttkg po. 1224 rnknt
26 v: 2,55 mg per os 1-2x/nap
612 v: 510 mg per os 1-2x/nap
Interakci: potencilja az antikolinerg szereket s a

KIR- trankvillansokat
Mellkhats: fejfjs, garathurut, GI, szjszrazsg,

bgyadtsg
Chenodeoxy-cholsav Chenofalk Dzis: 510 mg/ttkg/dzis 12 rnknt per os
Chloral hydrate Szedativum Dzis: 2575 mg/ttkg/dzis per os, p.r. (10 mg/mL
oldat; 12,5 mg/mL klysma)
3045 perc utn megismtelhet, max. 120 mg/ttkg-ig.

csecsemknl az 1g-ot, kisgyermekeknl a 2g-ot ne
lpjk tl!
Fennll az akkumulci veszlye.
Kontraindikci: vese/mjlzi
Mellkhats: GI, lgzsi depresszi (fleg, ha az

anamnzisben obstructiv alvsi apnoe szerepel),
paradox izgatottsg, szdls. Oesophagitis s gastritis
esetn per os ne adjuk
Chloramphenicol Chlorocid inj, caps, szirup, Szles spektrum antibiotikum. A jobb biolgiai
959
kencs, szemcsepp elrhetsge miatt a capsulak elnysebbek, mint az iv.

ksztmnyek, vagy a per os szuszpenzik
Indikci: KIR infekci, bakterilis conjunctivitis

Hatstalan hgyti infekcikban.
Interakci: cskkenti a btalaktmok baktericid

hatst; Phenobarbital, paracetamol, rifampicin
cskkenthetik a szrum szintjt, phenytoinnal adva
mindkett szrum szintje n. Nveli a warfarinszintet
Kontraindikci: mjelgtelensg, G6PD deficiencia,

haemorrhagias dyscrasia, aplasticus anaemia a csaldi
anamnzisben. Ne adjuk 2 hetesnl fiatalabb
koraszlttnek s jszlttnek.
Mellkhats: reverzibilis csontveli depresszi,

idiosincrasias aplasticus anaemia (ritka), szrke baby
szindrma (ritka, ltalban jszltteknl a mj retlen
metabolikus funkcija s/vagy tladagols miatt).
Heti hromszor ellenrizzk a vrkpet. lltsuk le a

kezelst, ha a leukocitk <4000/mm3 vagy PMN
<1200/mm3.
Veseelgtelensg esetn az adagols mdostst lsd a

Gygyszerels veseelgtelensgben cim
(XXXVI/4.) fejezetben
Slyos infekci: 40 mg/ttkg (max. 2 g) iv., majd 25

mg/ttkg/dzis (max. 1 g) iv., im., per os 24 rnknt
(egy hetes korig), 12 rnknt (24 hetes kor kztt), 8
rnknt (1 hnapos kor utn).
Szrumszint cscsa: 2030 mg/L, vlgy: 510 mg/L
Chloroquine Delagil Antimalris szer
Indikci: Endmis terletre val utazs eltt 1 htig

s visszatrs utn 4 htig kell hasznlni. Azonnali
bevtel esetn sszetrhet a tabletta. Biolgiai
elrhetsge n, ha tkezskor adjuk. Kerljk G6PD
deficiencis betegnl
A dzisok a chloroquine alapvegyletre

vonatkoznak.
Malriaterpia: 10 mg/ttkg (max. 600 mg) per os

naponta, 3 napon t. 4 mg/ttkg/dzis (max. 300 mg) 12
rnknt im. 3 napon t.
1. adag: 10 mg/ttkg Kvetkez adagok: 5 mg/ttkg
2. adag 6 rval az 1. utn
3. adag 24 rval az 1. utn
4. adag 48 rval az 1. utn)
Mellkhats: epilepsis betegnl convulsio, psoriasis

exacerbcija, ltszavar, foltkiess, vagy
akkomodcis zavar, a terpia kezdetn tmenetiek.
960
Tarts hasznlata kvetkeztben irreverzbilis retina

laesiok alakulnak ki (3 havonta szemszeti ellenrzs)
Profilaxis: 5 mg/kg (max. 300 mg) per os hetente 1x
Chlorpromazine Hibernal Fenotiazin, antiemetikum.
Indikci: lzcsillapts, perzisztl csukls,

jszlttkori absztinencia szindrma (jszltteknl
ritkn alkalmazzuk a hypothermia s az eosinophilia
veszlye miatt)
Dzis: 0,52 mg/ttkg/dzis (max. 100 mg) 68

rnknt per os, p.r.
Pszichzis esetn 20 mg/ttkg/dzis-ig emelhet. 0,25

1 mg/ttkg/dzis (max. 50 mg) 68 rnknt im., lassan
iv.
Lzcsillapts/perzisztl csukls: 0,25 0,5

mg/ttkg/dzis (Max. cc. 1 mg/mL; 0,5 mg/min)
jszlttkori absztinencia szindrma:
0,20,5 mg/ttkg/dzis (fokozatos leszoktats 2-3 ht

alatt)
Mellkhats: icterus, extrapyramidalis tnetek,

convulsiok, hypotensio, hypothermia, agranulocytosis,
cardialis dysrhythmik, fotoszenzibilits. Iv. adva
slyos hypotensio alakulhat ki. A malignus
neurolepticus sy. ritka, de 10%-ban
cardiorespiratoricus lellst okozhat.
Monitorozzuk a vrnyomst, EKG-t, testhmrskletet,

vrkpet
Chlorzoxazone Myoflexin Dzis: 515 mg/ttkg/dzis (felntt 250750 mg) 68

rnknt per os
Cholecalciferol (D3- Vitamin D3, Laevovit D3, 1 U = 1 U ergocalciferol. Lsd D vitamin

vitamin) Vigantol
Ciclosporin Sandimmun, Sandimmun- Immunszuppresszor

Neoral
Dzis: Transzplantci kezd dzis: 1015 mg/ttkg per
os
Hrmas immunoszuppressziban: 38 mg/ttkg per os
Fenntart dzis: 26 mg/ttkg per os
A kezd dzist 1015 nap utn fokozatosan

cskkentjk a fenntart dzisra.
A transzplantlt beteg dzisai s terpis

szrumszintjei vltozak lehetnek az adott protokollnak
megfelelen.
Mellkhats: nefrotoxicits, hyperkalaemia,

hypertrichosis, tremor, mjelgtelensg, fradtsg,
961
gingiva hypertophia, GI tnetek, fejfjs, exanthema,
Kontraindikci: slyos veseelgtelensg, rosszul

belltott hypertonia, befolysolhatatlan infekcik,
neoplasia. Ms nefrotoxikus szerekkel val egyttes
hasznlata vatossgot ignyel.
Interakcik: Erythromycin, oralis anticoncipiensek,

chloroquin, diltiazem, verapamil, felteheten
amiodaron, cisapride nvelik, phenytoin, barbiturtok,
carbamazepine, rifampicin cskkentik a szum szintjt.
ACE-inhibitorral a hyperkalaemia, aminoglikozidokkal
s amphotericinnel a nefrotoxicits kockzata n. A
vakcink hatkonysga cskkenhet, az l vakcink
hasznlata kerlend.
Szrumszintjt a megfelel protokoll szerint

monitorozzuk.
Cilazapril Inhibace Vrnyomscskkent
Dzis: 0,020,1 mg/ttkg (felntt 15 mg) naponta per

os
Renalis hypertensio: 0,0050,01 mg/ttkg naponta per

os
Cimetidine Cimehexal, Histodil H2-receptor antagonista

Cimeldine, Cimetidin AL
Indikci: Gastroesophagelis reflux

rnknt vagy 16 mg/ttkg (felntt 800 mg) este per os.
1015 mg/ttkg/dzis (max. 200 mg) 12 rnknt
(jszltt), 6 rnknt (1 hnapos kor felett) iv.
I.v: 1:5 arnyban hgtsuk fiziolgis soldattal. Szv-

s mjbetegsg, valamint asthma esetn vatosan
adjuk.
Interakci: Megemeli a theophylline, phenytoin,

carbamazepine, warfarin, lidocain, -blokkolk,
metronidazol, chloroquin szrumszintjt.
Mellkhats: hasmens, izomfjdalom, neutropenia,

gynaecomastia.

Gygyszerels veseelgtelensgben cm XXXVI/4.
fejezetben
Cinnarazine Stugeron Dzis: 0,30,6 mg/ttkg/dzis (felntt 1530 mg) 8

rnknt per os
Ciprofibrate Lipanor Hyperlipidaemia (IIa, IIb, III, IV). Dzis: 24 mg/ttkg

(felntt 100200 mg) naponta per os
Ciprofloxacin Cifloxin, Cifran, Ciloxan, Fluoroquinolon

Ciphin, Ciplox, Ciprinol,
Ciprobay, Ciprofloxacin, Indikci: Ms antibiotikumra rezisztens infekcik,
962
Ciprolen, Cipropharm, cyts fibrosis

Cydonin
rnknt per os 47 mg/ttkg/dzis (felntt 200300
mg) 12 rnknt iv.
Slyos infekci: 15 mg/ttkg/dzis (max. 750 mg) 12

rnknt per os, 8 mg/ttkg/dzis (max. 400 mg) 8
rnknt iv. (alkalmanknt magasabb dzisok is)
Meningococcus profilaxis 15 mg/ttkg (max. 750 mg)

per os 1x
Cyts fibrosisban: 40 60mg/ttkg per os, 30 mg/ttkg

iv.
Interakci: A Pseudomonas ellen hatkony

penicillinekkel szinergistra hats, aminoglikozidokkal
nem. Felszvdsa gyors, 7080%, cskken antacidok,
sucralfat, vas hatsra.
Potencilja a theophylline, warfarin hatst.

Ciclosporinnal a nefrotoxicits kockzata n.
Mellkhats: fotoszenzibilits, leukopenia,

mjfunkcis zavar; KIR betegsgben vagy epilepsias
betegnl a grcskszb cskkenhet, dehidrci vagy
alkalikus vizelet esetn cristaluria; arthralgia,
reverzibilis zleti oedema, izomfjdalom; inszakads
veszlye (fleg kortikoszteroidokkal egytt, vagy 50 v
fltt)
Cisapride Coordinax Dzis: 0,103 mg/ttkg/dzis (felntt 515 mg) 68

rnknt per os tkezs eltt fl rval. Napi max. 0,8
mg/kg
Clarithromycin Fromilid, ~Uno, Klabax, Makrolid

Klacid, (~ baby, ~ Kid, ~
Toddler, ~Uno, ~ XL), 7,5 mg/ttkg/dzis (felntt 250500 mg) 12 rnknt
Lekoklar per os
tkezssel adhat. I.v.: 2 mg/mL-re hgtsuk, 1 rs

infzi. Mellkhats, kontraindikcik,
gygyszerinterakcik: lsd erythromycin
Interakci: Megemeli a carbamazepine szrumszintjt
Clemastine Tavegyl Dzis: 0,020,06 mg/ttkg/dzis (felntt 13 mg) 12

rnknt per os 0,010,02 mg/ttkg/dzis 12 rnknt
im., iv.
Clindamycin Klimicin, Dalacin Linkzamid
Indikci: Gram+ aerob(?) infekcik esetn. Jl

penetrl a csontokba, de a liquorba nem. Toxinkt
kpessge miatt toxicus shockban elnys. Septicamia,
vagy S. aureus endocarditis esetn vlasszunk ms,
nem baktericid szert
963
rnknt per os im, iv. fl ra alatt
Slyos infekci: 1020 mg/ttkg/dzis (felntt 0,51 g)

6 rnknt iv. 1 ra alatt
jszltt: 5 7,5 mg/ttkg/adag
Koraszltt <15 napos, naponta 2x
Idre szletett <7 napos, naponta 3x
>7 napos, naponta 4x
Felszvdsa p.o. szinte teljes. Iv. infziban ?10 perc.

Ne legyen tbb, mint 30 mg/perc s 1,2 g/ra.
Interakci: Makrolidokkal s chloramphenicollal

antagonista. In vitro inaktivlja az aminoglikozidokat.
Kereszt rezisztencia lehet makrolidokkal (gyerekeknl
ritka)
Mellkhats: GI tnetek (hasmens esetn lltsuk le a

kezelst). Ritkn reverzibilis transaminase emelkeds.
Clobazam Frisium Antiepileptikum, benzodiazepin
Indikci: Adjuvans terpiaknt parcilis s

generalizlt epilepsiakban.
Dzis:0,10,4 mg/ttkg/dzis (felntt 1020 mg) 812

rnknt per os
10 mg/ttkg/dzis 812 rnknt per os
Mellkhats: bgyadtsg, aluszkonysg, viselkeds

zavar. Jobban tolerlhat, mint ms benzodiazepin.
Interakci: jelents nincs
Clonazepam Rivotril, Clonazepam Antiepileptikum
Indikci: Parcialis s generalizlt epilepsiak,

myoclonus, absence, grande mal tpus rohamok.
Dzis: 0,010,02 mg/ttkg/dzis (max. 0,5 mg) 12

rnknt per os, 23 naponta emelhet 0,05
mg/ttkg/dzis (max. 2 mg) 12 rnknti adagig
Status epilepticus (nem/kg): 0,25 mg (llegeztetett

jszltt), 0,5 mg (gyermek), 1 mg (felntt) iv.
Fenntart dzis:
0,1-0,2 mg/ttkg (12 csepp/ttkg)
Vagy: 0,050,1 mg/ttkg/dzis 30 sze alatt, majd 0,01

mg/ttkg/ra vagy: 0,05-0,1mg/ttkg/dzis 30 mp alatt,
majd 0,1mg/ttkg/ra
Mellkhats: aluszkonysg, viselkedszavar,

hypocalcaemia, hypersalivatio, bronchus hypersecretio,
hyperaktivits, agresszivits, irritabilits. Szntessk
meg a hasznlatt tlrzkenysg, haematologiai s
964
mjfunkcis zavarok esetn
Iv. lgzsdepresszit provoklhat
Antagonista:Flumazenil
Clostridium (gz- Dzis:

gangrena) antitoxin
Profilaxis: 25000 NE im vagy iv.
Terpia: 75 000150 000 NE iv. 1 ra alatt, 812

rnknt 12x ismtelhet
Slyos infekci: 100 000 NE im. is adand
CMV Immunglobulin Lsd Immunglobulin, CMV
Cocarboxylase (tiamin Cocarboxylase Dzis: 125 mg/nap (nem/dzis) sc., im., iv.
pirofoszft, aktv B1-
vitamin)
Codeine Codein-Acisal, Erigon, Opit analgeticum.

Coderit, Coderetta,
Dynalgic, No-Spalgin, Indikci: Kzepes erssg fjdalom, khgs
Panadol ultra, Radipon,
Ridol, Solpadeine, Dzis:
Talvosilen forte
Fjdalomcsillapt: 0,51 mg/ttkg/dzis 4 rnknt per
os
Khgscsillapt: 0,250,5 mg/ttkg/dzis 6 rnknt

per os (1 csepp = 2 mg)
Mellkhats: Lgzsdepresszi (fleg jszlttkor1

ves kor kztt), bgyadtsg, obstipci, hnyinger.
Kerljk alkalmazst veseelgtelensg esetn;
elvigyzatossgot ignyel mjelgtelensg esetn
(kma veszlye)
Interakci: Anxiolitikumok szedatv hatst fokozza.
Antidotum: naloxone
Coffein (Coffeinum Xantin-szrmazk, KIR stimull

citricum)
Indikci: neonatlis apnoe
Dzis: (a coffeinum citricumra vonatkozik: 2 mg

coffeinum citrt = 1 mg coffeinum).
15 mg/ttkg/dzis (felntt 50250 mg) 48 rnknt

per os
Neonatlis apnoe: jszltt3 hnap kztt:
telt dzis: 10-20mg/ttkg per os, iv. 20 perc alatt;

fenntart dzis (24 rval a telt utn): 510 mg/ttkg
per os, iv. 20 perc alatt
Kontraindikci: arrhythmia
965
Mellkhats: tremor, tachycardia, GI intolerancia,

emeli a szrumglukz-rtket
Colestipol Colestid Dzis: 0,10,2 mg/ttkg/dzis (felntt 510 g) 8

rnknt per os
Corticotropin (ACTH) Dzis: 1 U/ttkg (felntt 40 U) im. naponta
Cortisone acetate Dzis: Cortisone acetate 1 mg = hydrocortisone 1,25

mg (mineralo- s glucocorticoid hatsban egyarnt)
0,2 mg/ttkg/dzis 8 rnknt per os
Cotrimoxazole (TMP: Co-Trimoxazol, Huma- Trimethoprim (TMP) s a Sulfametaxazol (SMZ) 1:5

Sulfamethoxazol = 1:5) Trimel, Sumetrolim, arny kombincija.
Cotrimel, Cotripharm
Indikci: Gram-negatv infekcik (hgyti infekci)
Pneumocystis jiroveci infekci profilaxisa s kezelse
Dzis: 20 mg/ttkg/dzis (SMZ) + 4 mg/ttkg/dzis

(TMP) 12 rnknt per os, (felntt 80160
TMPmg/nap) vagy 1 mL/ttkg/dzis gyerekgygyszati
susp.
(Ennl kisebb, 1,53 mg/ttkg /dzis TMP adagot is

javasolnak).
Pneumocystis jiroveci
Profilaxis: 750 mg (SMZ)/m2, heti 3 nap egyms utn
Pneumonia vagy slyos G- infekci kezelse: 75100

mg (SMZ)/ttkg
(6090 perces infzi)Akezels tartama min. 2 ht;

AIDS-es beteg esetn 3 ht.
Hgyti infekci profilaxisa: 1-2 mg/ttkg este (a

profilaxist csak a hgyutak steril llapotban kezdjk
el!
Kontraindikci: slyos mj- s veseelgtelensg,

dyscrasias llapotok, G6PD deficiencia, megaloblastos
anaemia, thiazidokra, furosemidre vagy sulfonilurera
val tlrzkenysg. jszlttnl lehetleg ne
hasznljuk!
Kerljk a hasznlatt kromoszma fragilits s folsav

hiny okozta megaloblastos anaemia esetn
Interakci: Megnyjtja a phenytoin s methotrext

fllet idejt; potencilja a warfarint s sulfonilureakat
Mellkhats: GI tnetek; breruptio; haematologiai

toxicits; cristaluria (vizeletsavanyt szerek, pl.
aszkorbinsav nvelik a kockzatot). Minden
mellkhats gyakoribb AIDS-es betegekben
Veselgtelensg esetn az adagols mdostst lsd a

Gygyszerels veseelgtelensgben cm XXXVI/4.-1.
966
tblzatban
Cromoglycate-Na Intal, Cromohexal, Gyulladsos meditorok felszabadulst gtolja

Cromolyn, Lecroin,
Opticrom, Taleum Indikci: asthma, rhinitis, telallergia profilaxisa
Dzis: 510 mg/ttkg/dzis (max. 200 mg) 6 rnknt

per os
Mellkhats: khgs, bronchospasmus, orrduguls
Cyanocobalamin (B12- Vitamin B12 Dzis: 20 g/ttkg/dzis (felntt 1 mg) im. 7 napig,
vitamin) majd hetente (terpia), vagy havonta (profilaxis)
Cyclopentolate Humapent 0,5% Mindkt szembe 1 csepp, 5 perc mlva ismtelni
Cyproheptadine Peritol Antihisztamin. H1-receptor-antagonista
Indikci: allergia, pruritus, hideg urticaria, migrn.
Dzis: 26 v: 2 mg/adag (max.12 mg/nap)
>7 v: 4 mg/adag (max.16 mg/nap) per os
Kontraindikci: Antikolinerg hatsa miatt

glaucomban, hgyti s intestinalis obstrukciban,
CV s HT betegsg esetn elvigyzatossgot ignyel.
Terhessg s szoptats alatt, valamint akut asthms
krzisben ne alkalmazzuk. Brtesztvizsglat vgzse
eltt 4 nappal fggesszk fel az adagolst.
Mellkhats: bgyadtsg, tvgyfokozds,

nyugtalansg, tachycardia, nylkahrtya-szrazsg,
hematolgiai eltrsek
Dalteparin-Na Fragmin Kis molekulasly heparin
Profilaxis: 50 U/ttkg/dzis (felntt 2500 U) sc. mtt

eltt 12 rval, majd naponta
Haemodialysis: 510 U/ttkg bolusban , majd 45

U/ttkg/ra iv. (akut veseelgtelensg, anti-Xa 0,20,4
U/mL); 3040 U/ttkg bolusban , majd 1015 U/ttkg/ra
iv. (akut veseelgtelensg, anti-Xa 0,51,0 U/mL)
Felfggeszts: 1 mg Protamin 100 U-t antagonizl)
Danazol Danoval 24 mg/ttkg/dzis (felntt 100200 mg) 612 rnknt

per os
Dantrolene Dantrolen Vzizom relaxns
Indikci: Preanesztetikus profilaxis, malignus

hyperthermia, spastikus llapotok kezelse
Malignus hypertermia
Dzis:
967
Hyperpyrexia: 1 mg/ttkg/perc (max. 10 mg/kg-ig),

majd 12 mg/ttkg/dzis 6 rnknt 13 napon t iv.
Spaszticits: 0,52 mg/ttkg/dzis (felntt 20100 mg)

6 rnknt per os
Napi 1 adaggal kezdjnk, s napi 4 adagig emeljk.
Ha a klinikai vlasz nem kielgt, emeljk 0,5

mg/adag-gal 47 naponta a legmegfelelbb dzisig
Kontraindikci: 5 vesnl fiatalabb gyermek

esetben tarts adsra vagy akut spaszticits kezelsre
nem javasolt. Kerljk alkalmazst mjbetegsg
esetn s verapamillal val kombinciban
Mellkhats: hepatitis. Ellenrizzk a mjfunkcit
DDAVP Lsd: Desmopressin
Deferoxamine Desferal Vas antidotuma
Indikci: vasmrgezs, thalassaemia, polytranszfzi

okozta vasterhels kivdse. Slyos mrgezsben
hasznljuk, ha a szrumvas >500 g/dL); lltsuk le, ha
a Fe <300 g/dL s/vagy a ferritin <500 ng/mL
Dzis:
Antidotum: 1015 mg/ttkg/ra iv. 1224 rn keresztl

(max. 6 g/24 ra). Esetleg 510 g (nem/ttkg) per os 1x;
12 g (nem/ttkg!) im.
Thalassemia: (nem/ttkg!) 500 mg/1 E vvt

koncentrtum
Kontraindikci: slyos veseelgtelensg.
Iv.: vizelettermels >2mL/ttkg/h legyen. Nem adhat

heparinnal.
Neonatalis haemochromatosis esetn egyeztessk a

specilis protokollokat.
Elhzd kezelsnl ellenrizzk a ltst s hallst
Mellkhats: anafilaxia, hypotensio. A vizeletet

pirosra sznezheti!
Desloraztadine Aerius Antihisztamin, H1-antagonista
Dzis: 25 v: 1,25 mg (2,5 mL) per os
6 11 v: 2,5 mg (5 mL) per os
>12 v: 5 mg (10 mL) per os
Felszvdst az tkezs nem befolysolja.
Mellkhats (nem gyakori): fradtsg, xerostomia,

fejfjs
968
Desmopressin (DDAVP) Adiuretin, Desmopress, Antidiuretikus hormonanalg

Minirin, Noicutil,
Octostim Indikci: Centralis diabetes insipidus, enuresis
nocturna, alalcsony VIII. faktorszint, thrombocyta
funkcizavar
Dzis:
Diabetes insipidus: 812 rs hats. Ha napi 1x

hasznljuk, adjuk jszakra.
Orrduguls esetn adjuk sc, a dzis az intranasalis

dzis 1/10-e.
Intranasalisan: 5 10 g/dzis (nem ttkg!) (0,05 0,2

mL) 12-24 rnknt
Per os: 100 400 g/adag.
Sc. Im. Iv.: Kezd dzis: 0,02 0,04 g/ttkg (iv. 15

20 perc)
Fenntart dzis: 1 4 g/nap
Enuresis nocturna: jszakra adjuk, a legalacsonyabb

dzisban.
>6 v: 2040 g intranasalisan, per os
Haemophilia A, von Willebrand betegsg:
>1 v: 0,30,4 g/ttkg sc., im. , iv. (iv.: 1520 perc), 4

g/ttkg intranasalisan
Sebszeti beavatkozs eltt intranasalisan 2 rval, iv.

30 perccel adjuk.
Mellkhats: fejfjs, hnyinger, orrduguls,

hypertensio. Figyeljnk a vzterhels okozta
problmkra (vzmrgezs veszlye!)
vatossg vese- s szvbetegsg, ill. cysts fibrosis

esetn.
Kerljk a tlzott vzbevitelt!
Dexamethasone Dexapolcort, Dexa- Szisztms kortikoszteroid, ers gyulladsgtl

ratiopharm, Dexapolcort, hatssal
Oradexon, OM-kencs,
Maxidex, Tobradex Lsd kortikoszteroidok. Lzi krli (abscessus, tumor)
oedemk kezelsben is szerepet jtszhat
Indikci: agyoedema, purulens meningitis, lgti

oedema, akut laryngitis, gyulladsgtl
Dzis: 0,10,25 mg/ttkg/dzis 6 rnknt per os vagy

iv.
Slyos croup: 0,6 mg/ttkg (max. 12 mg) im., majd

prednisolon 1 mg/ttkg/dzis 812 rnknt per os
969
Nincs mineralocorticoid hatsa, de 1 mg = 25 mg

Hydrocortison glucocorticoid hatst tekintve
Cerebrlis oedema: Kezd adag: 1-2 mg/ttkg/dzis
Fenntart adag: 0,51,5 mg/ttkg
Purulens meningitis: 0,60,8 mg/ttkg (2 nap)
Az els adagot vagy az antibiotikum eltt, vagy azzal

egytt adjuk. Hatkonysgt egyedl
H. influenzae meningitisben mutattk ki, meningocccus

infekcikban hatstalan.
Lgti oedema 0,250,5 mg/ttkg/adag
Extubci eltt adjuk, megfontoland folytatni a

kezelst 0,1 mg/ttkg/adag-gal, mg 3 dzisig
Akut laryngitis: 0,150,6 mg/ttkg/adag
Egyetlen, ltalban a legkisebb adag is elegend
Gyulladsgtl: 0,080,3 mg/ttkg
Mellkhats: antagonizlja az anti-hypertensiv

szereket. Diuretikumokkal val kombinciban fennll
a hypokalaemia veszlye
Dexpanthenol Multibionta, Multi- Dzis: 510 mg/ttkg (felntt 250500 mg) im., sc., iv.
Sanostol, Panthenol inf.
Dexrazoxane Cardioxane Antioxidns
Indikci: anthracyclinek cardiotoxikus hatsnak

kivdse
Dzis: 1 mg doxorubicinra 10 mg iv. fl ra alatt
Dextran Macrodex, Promit, Dzis:

Rheomacrodex
Promit: 0,3 mL/ttkg iv. 12 perc alatt a Macrodex,
vagy Rheomacrodex eltt
Rheomacrodex 10%: 10 mL/ttkg/dzis az els napon

12x, majd 1x iv. inf.
Macrodex 6%: 10 mL/ttkg/dzis az els napon 12x,

majd 1x iv. inf.
Dextropropoxyphen Novopyrin (325 mg Dzis: 1,3 mg/ttkg/dzis (felntt 65 mg) 6 rnknt per
paracetamol is) os
Diazepam Diazepam, Desitin, Antiepileptikum, anxiolitikum.

Seduxen, Stezolid
Indikci: iv. adva grcsolds, per os s rectlisan
premedicatioknt s spasmolyticumknt adjuk.
Rectalisan antiepilepticum. Tubus segtsgvel adjuk
be; az iv. oldat beadhat rectalisan s per os is.
970
Dzis: Az jszlttkori dzisok az albbiakkal

megegyeznek.
iv.: 0,10,3 mg/ttkg/adag. Ha a convulsio perzisztl,

1015 perc utn megismtelhet.
<5 v: max. 5 mg
>5 v: max. 10 mg)
iv. infzi: 100 g/ttkg/ra (max. 400 g/kg/ra)
per os: 0,20,3 mg/ttkg/adag
<5 v: max. 2,5 mg
>5 v: max. 510 mg
per rectum: 0,5 mg/ttkg/adag vagy
<1 v: 2,5 mg/adag
13 v: 5 mg/adag
>4 v: 510 mg/adag
Kontraindikci: glaukma, shock, kma. Mj-, vese-

, lgzsi elgtelensgben elvigyzatosan hasznljuk
Interakcik: Cimetidin, antihisztaminok,

antiepileptikumok potenciljk hatst. Fokozza a
digoxin hatst
Mellkhats: lgzsi depresszi, hypotonia,

somnolentia, ataxia, hallucinci, hypotensio,
vizeletretenci, KIR paradox stimulcija
Antagonista: Flumazenil
Diazoxide Dzis:
Hypertensio: 13 mg/ttkg (max. 15 mg) iv. bolus, majd

25 mg/ttkg/dzis 6 rnknt iv.
Hyperinzulinizmus: 30100 mg/m2/dzis 8 rnknt

per os
Diclofenac Huma-Difenac, Olfen, Dzis: 1 mg/ttkg/dzis (felntt 50 mg) 812 rnknt

Voltaren, Cataflam, per os
Diclofenac
Didanosine Videx, Videx EC Antiretrovirlis szer. Nukleozid reverz transzkriptz

inhibitor.
Dzis: 120 mg/ m2, <3 hnap: 50 mg/m2 12 rnknt
Mellkhats: GI, perifris neuropathia,

hyperurikaemia, pancreatitis (gyermekeknl ritka, ne
cskkentsk az adagot, ha az amilz emelkeds
tnetmentes) retina depigmentcija (ritka).
Lakttacidosis, slyos mjelzsrosods veszlye, fatlis
971
lehet (nagyobb a kockzata, ha stavudinnal adjuk).

tkezs eltt 1 rval, vagy tkezs utn 2 rval
adjuk.
A ritonavirt, tetraciklineket, fluorokinolonokat,

itraconazolt, dapsone-t 2 rval ksbb adjuk
Digitoxin Digimerck Dzis:4 g/ttkg/dzis (felntt 0,2 mg) 12 rnknt per

os 4 napig, majd 16 g/kg (felntt 0,150,3 mg)
naponta
Digoxin Huma-digoxin, Digoxin Digitalis, antiarrhythmis, inotrop szer
Dzis:
Telt: 20 g/ttkg/nap (koraszltt), 30 g/ttkg/nap

(jszltt), 40 g/ttkg/nap (1 hnap2 v kztt), 30
g/ttkg/nap (25 v kztt), 20 g/ttkg/nap (5 v felett)
iv., per os. A telt adagot 8 rs idkzkkel 1/2-1/4-
1/4 rszletekben adjuk be
Fenntart: a telt 1/4-1/5-e naponta 1x. Vrszint:

0,92 ng/mL
Kontraindikci: kamrafibrillci, magasfok sino-

atrialis- vagy AV-blokk.
vatosan hasznljuk myocarditis, veseelgtelensg,

hypokalaemia, kamrai dysrythmik, hyper- s
hypothyreosis esetn. Veseelgtelensgben kisebb
dzisokat alkalmazzunk.
Interakcik: Hypokalaemia, hypercalcaemia,

amiodaron, verapamil, kortikoszteroidok,
diuretikumok, erythromycin, -blokkolk, lidocain,
szimpatomimetikumok, flecainid, propafenon
potenciljk, hypocalcaemia, hyperkalaemia,
antacidok, cholestyramin cskkentik a hatst
Mellkhats: ltszavar, aptia, depresszi arrhythmia
A hnyinger, hnys korai jele a digitalis

intoxikcinak, mely fatalis lehet.
Antidotum: Digibind (konzultljunk szakemberrel)

Gygyszerels veseelgtelensgben cm, XXXVI/4.
fejezetben
Digoxin FAB antitest Digibind Digitalis antidotum
Digoxin antidotum
Indikci: Digitalis intoxicatio
Szmts ismert mennyisg digoxin bevtele esetn: 1

amp. (=38 mg) 0,5 mg Digoxint kt meg. A bevett
Digoxin tabl. mennyisgnek 80%-val szmolunk az
inkomplett felszvds miatt.
972
Szmts szrumszint alapjn: Dzis (amp.)=szrum

Digoxin konc. (ng/mL) x ttkg/100
Dihydrocodeine DHC-continus, Dzis:0,51 mg/ttkg/dzis 46 rnknt per os

Hydrocodin
Dihydroergotamine Redergam Dzis:

mesylate
Felntt: (nem/ttkg!) 1 mg im., sc., iv. sz.e. 1 rs
idkzzel, kt alkalommal ismtelhet. Max. 6 mg/ht
Dihydrotachysterol AT 10, Tachystin Lsd Vitamin D
Dijodohydroxychinoline Dzis: 12,5 mg/ttkg/dzis (max. 650 mg) 8 rnknt

20 napon t per os
Diltiazem Diltan, Dilzem, Diltiazem, Dzis:1 mg/ttkg/dzis (felntt 60 mg) 8 rnknt per
Blocalcin, Dilrene os, max. 3 mg/ttkg/dzis (felntt 1800 mg) 8 rnknti
adagig emelhet per os
Dimenhydrinate Daedalon, Daedalonette Indikci: Utazskor fellp hnyinger megelzse
Dzis: 11,5 mg/ttkg/dzis (max. 50 mg) 46 rnknt

per os, im, iv.
Mellkhats: lmossg
Dimethyl phthalate Novascabin A testet frds utn bedrzslni, fl ra mlva ismt

bedrzslni, majd 1214 ra mlva frds. Ruha,
gynemcsere
Dimetindene Fenistil, Vibrocil Antihisztamin, H1-antagonista. Antikolinerg hats (lsd

ciproheptadine).
Kontraindikci: asthma akut krzis, szoptats
Dzis: 0,020,04 mg/ttkg/dzis (felntt 12 mg) 8

rnknt per os
Mellkhats: lmossg
Brtesztvizsglat vgzse eltt 4 nappal lltsuk le a

kezelst
Diosmectit Smecta Dzis: 1,5 g/dzis (nem/ttkg!) 12 rnknt (<1 ves

kor), 68 rnknt (12 ves kor kztt), 3 g/dzis 8
12 rnknt (>2 ves kor ) per os
Diphenhydramin Daedalon Dzis: 12 mg/ttkg/dzis (felntt 50100 mg) 68

rnknt per os
Diphenoxylate (+Atropin) Reasec (0,025 mg Atropint Dzis: Felntt (nem/ttkg!) 12 tabl/dzis 68 rnknt
is tartalmaz) per os
>5 v: 1/2-1 tabl/dzis (nem/ttkg) 68 rnknt per os
Diphteria antitoxin (l) Dzis: im. vagy iv. (nem/ttkg): 2500 U (nasalis), 10
973
000 U (egyoldali tonsillaris), 20 000 U (ktoldali

tonsillaris), 30 000 U (laryngealis), 50 000 U (fossa
tons.-on tl), 150 000 (bullneck). Ismtelt adag
szksges lehet
Lsd: Immunglobulin, Diphteria is
Dipyridamol Asasantin Trombocita-aggregci-gtl
Indikci: vasculitisek

rnknt per os, iv.
Interakci: Az adenosine s az antikoagulns ok

hatst fokozza.
Mellkhats: fejfjs, tachycardia, hypotensio, GI

panaszok
Dirithromycin Dynabac Dzis: 10 mg/ttkg/dzis (felntt 500 mg) 12 rnknt

per os
Dinatrium-pamidronate Aredia Dzis: 0,31,5 mg/ttkg/dzis (felntt 1590 mg) iv. 24

ra alatt, 23 hetente ismtelni
Disopyramide Dzis: 1,54 mg/ttkg/dzis (felntt 75200 mg) 6

rnknt per os
2 mg/ttkg (max. 150 mg) 5 perc alatt iv, majd 0,4

mg/ttkg/ra (max. 800 mg/nap)
Vrszint: 915 mol/L (x 0,3395 = g/mL)
Distigmin-bromid Ubretid Neurogen hlyag, megacolon, paralyticus ileus: 0,01

mg/ttkg (felntt 0,5 mg) im naponta, 0,1 mg/ttkg
(felntt 5 mg) naponta per os
Myasthenia gravis: 0,10,2 mg/ttkg/dzis 1224

rnknt per os (max. 20 mg/nap)
Dobutamine Dobutamin, Dobutrex Szintetikus inotrop, szimpatomimetikum. Vasodilatator

hatsa gyenge (2-adrenerg hats), ami ritkn
hypotensit okozhat. Magasabb dzisokban, bizonyos
betegeknl enyhe vasoconstrictor hatsra is
szmthatunk.
Dzis: 120 g/ttkg/min iv. inf. (510 g/ttkg/min-nel

kezdjk)
Gyakorlati szably: (6x testtmegkg-ban) mg

Dobutamine 100 mL 5% glukz oldatban vagy
fiziolgis soldatban hgtva, vagy 3 x testtmegkg-
ban) mg Dobutamine 50 mL 5% glukzoldatban vagy
fiziolgs soldatban hgtva)
1 mL/ra-1 g/ttkg/min
Dobutamin ads eltt korrigljuk a hypovolaemit
974
A Dopamin alacsony adagban (vesedzisban) val

kombincijval j eredmnyeket rhetnk el,
ugyanabban az infzis oldatban adhat. Ne keverjk
alkalikus skkal vagy heparinnal. Inkbb centrlis
vnn keresztl juttassuk be. >72 rs infzi sorn
rszleges tolerancia alakulhat ki, dzisemels vlhat
szksgess
vatosan hasznljuk hypertonia, kamrai

extrasystolkkal rendelkez vagy ischaemias
szvbetegsgben szenvedk esetn.
Interakcik: Nitroprussid s anesztetikumok

potenciljk -blokkolk cskkentik a hatst. Inzulin
hatst antagonizlja
Mellkhats: szvizom munkjt fokozza, tachycardia,

hypo-, hypertensio, arrhythmia, palpitci, GI
panaszok, fejfjs, paraesthesiak
Domperidone Motilium Dopamin antagonista.
Indikci: Antiemetikum, gastro-oesophagealis reflux

kezelse.
Dzis: 0,20,4 mg/ttkg/dzis 46 rnknt per os
(gyakorlati szably: 2,5 mL/10 kg sly, max. 1,6

mg/ttkg/nap)
>2 v: 1 mg/ttkg/dzis (max. 1530 mg) p.r.
0,10,2 mg/ttkg/dzis (max. 1 mg/ttkg/nap) iv.
Tarts kezels esetn tkezs eltt 30 perccel adjuk
Mellkhats: extrapyramidlis tnetek
Kemoterpia esetn iv. adjuk, gyelve a

cardiovascularis mellkhatsokra
Dopamine Dopamin Giulini Szimpatomimetikum. Az indiklt dzisok terpis

hatsai kzt van bizonyos tfeds
(vese/inotrop/vasoconstrictor)
Dzis: 120 g/ttkg/perc iv. inf
Renlis vasodilatci: 15 g/ttkg/min
Pozitv inotrop (-agonista) hats: 510 g/ttkg/min
Inotrop + vasoconstrictor( agonista) hats: >10 (15

20) g/ttkg/min
Gyakorlati szably: (6 x testtmegkg-ban) mg

Dopamin 100 mL 5% glukzoldatban vagy fiziolgis
soldatban hgtva: vagy (3 x testtmegkg-ban) mg
Dopamin 50 mL 5% glukz
1 mL ra1 g/ttkg/min
975
Alkalikus oldatokkal ne keverjk. Lehetleg centrlis

vnn keresztl adagoljuk. Az esetleges hypovolaemiat
korrigljuk
Kontraindikci: phaeochromocytoma,
hyperthyreosis, tachyarrhythmiak
Interakcik: Diuretikumok, ltalnos anesztetikumok

potenciljk, - s -blokkolk cskkentik a hatst.
Phenytoin egyidej adsa hypotensiot, bradycardiat
okozhat.
Mellkhats: perifris beads esetn a distalisabban

lv terletek vasoconstrictioja, ischaemija, hypo-,
hypertensio, arrhythmia, hyperglycaemia, GI panaszok.
Dornase alfa Pulmozyme RhDNase, mucolyticus enzim
Indikci: Cysts fibrosis kezelse (specilis

kompresszorral s porlaszt kszlkkel)
Dzis: 2,5 mg (max. 10 mg) naponta inhallva (521

ves kor kztt) (nem/ttkg!)
Doxazosin Cardura Dzis: 0020,1 mg/ttkg (felntt 14 mg) naponta per

os
Doxycyclin Doxyhexal, Huma- Tetraciklin

Doxylin, Doxypharm,
Doxycyclin, Microdox, Indikci: 8 ves kor alatt csak rickettsia infekciban
Tenutan, Vibramycin s brucellosisban indiklt. Felszvds 90100%;
cskken tejtermkekkel vagy kationokkal (Al, Ca, Fe,
Mg)
Dzis: 8 v felett 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) els

napon 12 rnknt, utna naponta 1x
Interakci: Antagonizlja a btalaktmok baktericid

hatst. Megemelheti a digoxin s az oralis
antikoagulnsok szintjt. A flletideje cskken
theophyllin, carbamazepine s phenobarbital hatsra.
Mellkhats: GI panaszok, fotoszenzibilits,

reverzibilis intracranialis nyomsfokozds,
neutropenia, eosinophilia. A csont- s fogfejldsre
gyakorolt hatsa enyhbb, mint a tetraciklineknek,
rvid kezelsnl ez valsznleg elhanyagolhat.
Glycosuria-teszt (glukz oxidz!) fals negatv
eredmnyt adhat. Szklettel rl (90%)
Droperidol Droperidol Dzis: 0,10,3 mg/ttkg/dzis (felntt 515 mg) 46

rnknt im., vagy lassan iv.
Hnyscsillapts: 0,1 mg/ttkg/dzis (felntt 5 mg) 4

6 rnknt im., vagy lassan iv.
Drotaverin No-Spa, Paniverin Dzis: (nem/ttkg!) 1030 mg/dzis (16 v kztt),

2565 mg/dzis (614 v kztt), 4080 mg/dzis
(felntt) 8 rnknt per os, im, iv, sc.
976
Dydrogesteron Duphaston, Femoston Dzis: 0,2 mg/ttkg/dzis (felntt 10 mg) 1224

rnknt per os
Efavirenz Stocrin Antiretrovirlis szer. Nem nukleozid reverz

transzkriptz inhibitor
Dzis: 15 mg/ttkg/nap
Lefekvskor adjuk, hogy a KIR mellkhatsokat

cskkentsk.
Mellkhatsok: somnolentia, bizarr lmok, zavartsg,

koncentrcizavar, izgatottsg, hallucincik;
breruptiok, transaminase-emelkeds, teratogen hats.
Gygyszerinterakci gyakori
Emetine Radipon (+phenobarbital, Dzis: 34x 1/41/2 tabl. (612 v kztt), 34x 1
+ codein) tabl. (felntt) tkezs utn per os
Enalapril Acepril, Berlipril, Co- Vasodilatator, ACE-inhibitor.

Enalapril, Co-Renitec,
Ednit, Enalapril, Enap, Indikci: Krnikus congestiv szvelgtelensg,
Enapril, Ednyt, Renapril, hypertonia
Renitec
Dzis: 0,21 mg/ttkg/dzis (felntt 540 mg) naponta
per os
Kezd dzis: 0,1 mg/ttkg/nap
Fenntart: 0,30,5 mg/ttkg/nap (max.1,0 mg/ttkg/nap)
Fokozatosan emeljk az adagokat a beteg

tolerancijnak megfelelen.
Kontraindikcik, interakcik, mellkhatsok a

captoprilhoz hasonlak.
(1 mg enalapril ~ 7,5 mg captopril)
Enoxaparin Clexane Antikoagulns. Kis molekulasly heparin
Indikci: antikoagulns terpia, thromboembolia

profilaxisa
Dzis: 1mg=100U
Antikoagulns kezels:
Kezd dzis: <2 hnap: 1,5 mg/ttkg/dzis
Fenntart: ?2 hnap: 1,0 mg/ttkg/dzis
Thromboembolia profilaxisa:
Kezd dzis: >2 hnap: 0,75 mg/ttkg/dzis
2 hnap: 0,5 mg/ttkg/dzis
977
Kontraindikci, gygyszer-interakcik,
mellkhats: lsd heparin.
Antidotum: Protamin (1 mg Protamin 1 mg

enoxiparint inaktivl)
Ephedrine Calciphedrin, Coderit, 0,31 mg/ttkg/dzis (felntt 1560 mg) 68 rnknt

Coderetta, Epherit, per os
Solvasthma-PP
Epinephrine Tonogen Lsd: adrenalin
Epoetin alfa, beta Neorecormon, Eprex Erythropoiesis stimull faktor
Indikci: Koraszltteknl kialakul anaemia

profilaxisa
Krnikus veseelgtelensg
Dzis:
Koraszltteknl:
2050 NE/ttkg hetente 3x, max. 240 NE/ttkg hetente

13x sc., iv. adagig emelhet.
Ha Hgb >100 g/l: 20100 NE/ttkg hetente 23x, 36

htig
Krnikus vesebetegsgben:
50100 NE/ttkg/dzis; 3x hetente sc., iv. (max. sc., iv.

720 NE/ttkg/ht
Egyidejleg Fe-ptls szksges, hogy a fernitint 100

ng/mL felett tartsuk
Kontraindikci: rosszul belltott HT.

Elvigyzatossgot ignyel convulsio, thrombocytosis,
mjelgtelensg vagy ischaemias vascularis betegsg
esetn
Mellkhats: hypertensio, koraszlttekben

intracranilis vrzs veszlye, influenzs tnetek
Epsilon aminokapronsav Lsd: aminokapronsav
Ergocalciferol Lsd: Vitamin D
Erythromycin Akinefug, Akinemycin, Makrolid

Erythran, Eryc,
Erythromycin, Dzis:
Erythrotrop, Ilosone,
Lactobionate, Meromycin, Per os vagy lassan iv. (utbbi max. 5 mg/ttkg/ra):
Zynerit ltalban 10 mg/ttkg/dzis (felntt 250500 mg/dzis)
6 rnknt
Slyos infekciban: (Legionella pneumonia) 1525

mg/ttkg/dzis (felntt 0,751 g) 6 rnknt
978
Iv. kivtelesen alkalmazzuk, 60 perces infzi

alkalmazsa esetn hgtsuk 110 mg/mL-re,
folyamatos infz adsa esetn 1 mg/mL-re. Slyos
Legionella fertzsben rifampicinnel kombinljuk
Per os: tkezs utn adjuk, hogy cskkentsk GI

mellkhatsait
Mellkhats: Iv. adva az arrhythmia kockzata n

(hossz QT szindrma, Torsade des Pointes);
gyakoribb szvbetegsg, bradycardia, hypocalcaemia,
hypomagnesaemia esetn. GI panaszok (gyomorfjs,
gyerekeknl ritkbb), reverzibilis hypoacusia
(magasabb dzisoknl).
Interakci: arrhythmia kockzata miatt ne adjuk

terfenadinnel, astemizollal, cisapriddal. A digoxin,
theophyllin, warfarin, carbamazepine,
methylprednisolone, ciclosporin, phenytoin,
midazolam, alfentanil szintjt fokozza. Antagonizlja a
btalaktmok baktericid hatst
Erythropoietin Eprex Lsd: epoetin
Esmolol Brevibloc Dzis: 0,5 mg/ttkg 1 perc alatt, majd 50 g/ttkg/perc 4

percig, nem kielgt vlasz esetn ismt 0,5 mg/ttkg
s 50200 g/ttkg/perc max. 48 rn keresztl
Etacrynic acid Uregyt Dzis: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2550 mg) 1224
rnknt iv. 14 mg/ttkg/dzis (felntt 50200 mg)
1224 rnknt per os
Ethambutol Sural Bakteriosztatikus antituberculoticum. Kombinlt

kezels sorn segt meggtolni a rezisztens mutnsok
megjelenst
Dzis: 25 mg/ttkg naponta 1x 8 hten keresztl, majd

15 mg/ttkg naponta per os. Intermittl: 35 mg/ttkg
hetente 3x per os. Iv. adagols: a per os dzis 80%-a
Mellkhats: reverzibilis retrobulbaris opticus neuritis

(havonta szemszeti ellenrzs), gyomorpanaszok.
Elvigyzatossgot ignyel vesebetegsg esetn

Gygyszerels veseelgtelensgben cm XXXVI/4.
fejezetben
Ethamsylate Dicynone Dzis: 12,5 mg/ttkg/dzis (max. 500 mg) 6 rnknt

per os, iv., im.
Ethosuximide Petnidan, Suxinutin Antiepileptikum
Indikci: Egyedli szerknt, vagy valproattal

kombinltan absence epilepsikban
Dzis: 10 mg/ttkg (felntt 500 mg) naponta per os;

hetente 50%-kal emelhet max. napi 40 mg/ttkg
(felntt 2 g) adagig
979
tkezskor adjuk
Interakci: Isoniaziddal, valproattal adva a

szrumszintje emelkedik, carbamazepinnel,
phenytoinnal, phenobarbitallal cskken
Mellkhats: ataxia, viselkeds megvltozsa,

hnyinger, csukls, fejfjs, exanthema, haematologiai
eltrsek
Etomidate Etomidat-Lipuro Dzis: 0,3 mg/ttkg lassan iv.
Famciclovir Famvir Antivirlis szer
Indikci: herpes simplex s varicella-zoster

fertzsekben
Dzis:
Zoster: 5 mg/ttkg/dzis (max. 250 mg) 8 rnknt per

os egy htig
Genitalis herpes: 5 mg/ttkg/dzis (max. 250 mg) 8

rnknt per os t napig
Recidva: 2,5 mg/ttkg/dzis (max. 125 mg) 12 rnknt

per os t napig
Famotidine Quamatel, Motidin, Dzis: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2040 mg) 1224
Servipep, Peptigal, Apo- rnknt per os 0,5 mg/ttkg/dzis (max. 20 mg) 12
famotidin rnknt lassan iv.
Felbamate Taloxa Antiepileptikum
Indikci: Lennox-Gastaut szindrma-ban elfogadott a

hasznlata
Dzis: 5 mg/ttkg/dzis 68 rnknt (max. 1200

mg/nap) per os, emelend 15 mg/ttkg/dzis 68
rnknt (max. 3600 mg/nap)-ig
Mellkhats: csontveli aplasia (fatlis is lehet),

hepatotoxicits, tlrzkenysgi reakcik, fejfjs,
somnolentia, anorexia.
Havonta thrombocyta, vrkp, mjfunkci ellenrzse
Felodipine Plendil Dzis: 0,05 mg/ttkg/dzis (felntt 2,5 mg), emelhet

0,2 mg/ttkg/dzis (felntt 10 mg)-ig 12 rnknt per os
Fenchone Rowatinex
Fenofibrate Lipidil, Nofibal, Lipanthyl Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 612 rnknt
per os
Fenoterol Berotec 0,1% inhalcis 2-agonista. Bronchodilatator
980
oldat Berodual
Indikciit s mellkhatsait lsd Salbutamol
Dzis: 0,5 mL/dzis 2 mL-re hgtva 36 rnknt

(enyhe), 1 mL/dzis 2 mL-re hgtva (kzepesen
slyos), hgtatlanul folyamatosan (slyos esetben ITO-
n)
Fentanyl Durogesic Opit. Hatskezdet 12 perc, cscshats 10. percben.

30-60 perccel ksbb megismtelhet.
Fentanyl
Indikci: Analgeticum spontn lgz, vagy
llegeztetett betegnl. Anesztetikumokkal val
kombinciban vagy intenzv osztlyos krlmnyek
kztt alkalmazzuk.
Dzis:
Analgesia spontn lgz beteg esetben:
Kezd dzis: 14 g/ttkg/dzis (felntt 0,2 mg) im

vagy iv., infzi: 24 g/ttkg/ra
Kvetkez adag: 1 g/ttkg/dzis iv
Analgesia s sedatio llegeztetett beteg esetben:
Kezd dzis: 510 g/kg iv. bolus vagy 50 g/kg iv. 1

ra alatt; infzi: 510 g/ttkg/ra
Kvetkez adag: 13 g/ttkg/dzis vagy 0,53

g/ttkg/ra
Mellkhats: lgzsi depresszi, izomrigidits (nagy

dzisnl), hypotensio, bradycardia, nausea, obstipci.
vatosan adjuk vese- s mjelgtelensg, intracranialis

nyomsfokozds esetn. Infziban csak llegeztetett
betegnek adjuk a legkisebb dzissal kezdve
Antagonista: naloxone
Ferrum Aktiferrin, Feroglobin- Profilaxis: 2 mg/ttkg/nap elemi vas per os, terpia: 6
B12, Ferrlecit, Ferro- mg/ttkg/nap elemi vas per os
Folgamma, Ferro-
Gradumet, Ferrograd- Fumart: 1 mg = 0,33 mg vas, Glukont: 1 mg = 0,12
Folic, Maltofer, Maltofer- mg vas, Szulft: 1 mg = 0,3 mg vas
Fol, Pregnavit, Sorbifer-
Durules, Tardyferon, A per os Fe-skkal vgzett terpia ltalban
Tardyferon-Fol elnysebb, mint az im.
Haematologiai kp normalizldsa:
Vvs-morfolgia javulsa: 310 nap;
reticulocytosis 510 nap;
Hb-emelkeds: 24 ht
A vasraktrok feltltshez mg 34 hnapig

folytassuk a kezelst
981
Interakci: antacidok, tetraciklinek cskkentik, C-

vitamin 200mg/30 mg
Fe++ adagban elsegti a felszvdst.
Mellkhats: per os: epigastralgia, stt szklet,

obstipci. A folykony kiszerelsek sttre
sznezhetik a fogakat; im. adva: anafilaxia, lz,
hypotensio, exanthema, izomfjdalom, zleti
fjdalom.
Antagonista: deferoxamine
Filgrastim Neupogen (GCSF) Granulocitakolnia-stimull faktor.
Indikci: csontveli regenerci elsegtse

cytopenis llapotban
Myelod sejtek malignus betegsge esetn ne adjuk.

Normlis csontvel esetn 23 napot, csontveli
szuppresszi esetn 714 napot vrjunk a klinikai
vlasszal
Dzis:
Idiopathis vagy cyclicus neutropenia: 5 g/ttkg/nap

sc. vagy iv. 30 perc alatt
Congen. neutropenia: 12 g/ttkg/nap sc., vagy iv. 1 ra

alatt
Csontvel transplantci: 2030 g/ttkg/nap iv. 424

ra alatt
Iv.: 5%-os glukzoldatban hgtsuk 15 g/mL

koncentrciig. 1530 perces infzi
Mellkhats: vzizomfjdalom, trombocytopenia, GI

panaszok, fejfjs, tmeneti hypotensio
Flecainid Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (max. 100 mg) 12 rnknt per

os, iv. 30 perc alatt, 2 ht alatt 5 mg/ttkg/dzisig
emelhet (max. 200 mg)
Fluconazole Diflucan, Dermyc, Gombaellenes szer, imidazol szrmazk.

Mycosyst, Flucohexal,
Fluconazol, Flucoric, Indikci: candidiasis (kiv. Candida krusei) s
Gyno, Nofung cryptococcus fertzs
Gyors s csaknem teljes felszvds. Eloszlsa j, a

liquortrbe is bejut. A terpit kezdhetjk iv. majd
ugyanazzal a dzissal ttrhetnk per os adagolsra.
Dzis:
Mucocutan infekci: 4 mg/ttkg (felntt 200 mg), majd

2 mg/ttkg (felntt 100 mg) naponta per os vagy iv.
Slyos (szisztms) infekci: 812 mg/ttkg (felntt 400

mg), majd 48 mg/ttkg (felntt 200400 mg) naponta
982
iv.
Lzas, cytopenis beteg gombs fertzse esetn akr

20 mg/ttkg dzisig is felmehetnk.
Kontraindikci: astemizollal, terfenadinnel,

cisapriddal egytt ne hasznljuk (arrhythmia veszlye).
Interakci: Warfarint potencilja. Nveli a phenytoin,

ciclosporin, zidovudine, rifabutin-szintjt. Rifampicin
a fluconazole szintjt
Mellkhats: GI panaszok, hepatotoxicits (tmeneti),

ritkn leukopenia, trombocytopenia, anaemia,
eosinophilia, fejfjs, convulsio.

fejezetben
Fludrocortisone Astonin-H Indikci: mineralokortikoid szubsztitci Cortisonnal

s hydrocortisonnal kombinciban hasznljuk. Lsd
kortikoszteroidok
Dzis: congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH)

kezelse:
70150 g/m2 vagy 0,050,2 mg/nap per os (nem/ttkg!)
jszltt: 150 g/m2
Fludrocortisone 1 mg = hydrocortisone 125 mg

mineralocorticoid aktivitsban, 10 mg glucocorticoid
aktivitsban
Monitorozzuk a vrnyomst, kvessk figyelemmel az

oedema vltozst, slynvekedst, fejfjst, folyadk-
, elektrolithztartst.
Interakci: Rifampicin, antiepileptikumok cskkentik

hatst. Amphotericin B-vel, diuretikumokkal adva
hypokalaemia alakulhat ki. A plazma reninszintje
alapjn sz. sz. vltoztassuk a dzist
Flumazenil Anexate Gombaellenes szer, imidazol szrmazk. BDZ

antagonista. A tladagolt BDZ hatst felfggeszti
anaesthesia vagy szedls utn. 1 2 perc alatt hat,
cscshats 6 10 perc. A mj eliminlja. 5060 perccel
a flumazenil hasznlata utn a feleslegben maradt BDZ
jelei visszatrhetnek. Convulsio, arrythmia lphet fel.
Monitorozzuk az letjelensgeket
Dzis: 5 g/kg iv. bolus, rnknt ismtelhet 40

g/kg (max. 2 mg) sszdzisig, majd 210 g/ttkg/ra
iv.
Kontraindikci: instabil cardiovascularis mkds,

vatosan adjuk fejsrlt betegnek, mj-, lgzsi
elgtelensg esetn.
Mellkhats: arrhythmia, mellkasi fjdalom,
983
hypertensio, vasodilatatio, izgatottsg, ltszavar
Flunitrazepam Flunitrazepam-B Dzis: Felntt (nem/ttkg!): 0,52 mg este per os
Fluorid Dentocar, Dentocar-forte, Indikci: fogszuvasods profilaxisa

Zymafluor
Dzis: 06 hnap: 0, 6 hnap2 v: 250 g, 2 v: 500
g, >4 v: 1 mg
Az ivvz fluorid tartalmt figyelembevve adagoljuk.

Ezek az adagok akkor szksgesek, ha a koncentrci
<0,3 mg/L(ppm). Ha 0,30,6mg/L, cskkentsk felre
az adagokat, ha >0,6 mg/L ne hasznljuk. Szopogatni
kell, vagy fel kell oldani vzben vagy gymlcslben.
A tej gtolja a felszvdst
Fluticasone Cutivate, Flixonase, Inhalatv kortikoszteroid

Flixotide
Indikci: asthma profilaxisa, rhinitis profilaxisa s
kezelse
Dzis: Inhal. (nem/ttkg!): 50100 g/dzis (gyermek),

1001000 g/dzis (felntt) 12 rnknt per os vagy
intranasalis inhalcival.
Cskkentsk az adagot a legkisebb hatkony dzisra.

Per os inhalci utn ki kell blteni a szjreget.
Nasalis kszlk hasznlata eltt meg kell mosni az
orrlyukakat
Mellkhats: dysphonia, perioralis dermatitis,

epistaxis, tmeneti orr irritci
Fluticasone+ Salmeterol Seretid Loklisan hat inhalcis kortikoszteroid + 2-agonista
Indkici: asthma profilaxisa
Adagolst lsd fluticasone
Mellkhats: lsd a megfelel gygyszereknl
Folsav Folsav, Huma-Folacid Terpia: 0,10,3 mg/ttkg (felntt 515 mg) naponta
iv, im, per os
Terhessg: 0,20,5 mg naponta (nem/ttkg!)
Formoterol Foradil, Formoterol, Oxis- 2-adrenerg, gyors, elhzd hats bronchodilatator (3

Turbuhaler, Symbicort perc12 ra)
Turbuhaler mite
Indikci: Testmozgsra jelentkez intrinsic asthma
tarts terpija s profilaxisa. Akut esetben ne
hasznljuk.
Dzis: >5 v: 612 g/dzis
Intrinsic asthma testmozgsra: >12 v: 12 g/dzis
Mellkhats: garatirritci, a bronchopasmus ritkn

fokozdhat.
984
Lsd mg Salbutamol
Foscarnet Foscavir Dzis: 20 mg/ttkg iv. 30 perc alatt, majd 200

mg/ttkg/nap folyamatos infziban (norm. vesefunkci
mellett) vagy 60 mg/ttkg/dzis 8 rnknt kt rs
infziban
Krnikus hasznlat: 90120 mg/ttkg naponta iv. kt

rs infziban
Fosinopril Monopril Dzis: 0,20,8 mg/ttkg (felntt 1040 mg) naponta per
os
Furosemide Furosemid, Furon, Huma- Kacsdiuretikum. Az iv. ampulla per os is adhat. Iv.
Semide lassan adjuk be
Dzis: ltalban 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2040

mg) 624 rnknt iv., im., per os, de sze. 5
mg/ttkg/dzisig emelhet. Iv. infzi: 0,11
mg/ttkg/ra
Kontraindikci: anurias llapot, slyos

hypokalaemia
Mellkhats: metabolikus alkalosis, hyperurikaemia,

sketsg, nefrotoxicits, hypokalaemia, hypercalciuria.
Koraszltt tarts kezelse nephrocalcinosissal jrhat
Fusafungine Bioparox Dzis: 125 g spray: 1 puff/10 kg/dzis (felntt 5 puff)

naponta 5x per os
1 puff/20 kg/dzis (felntt 3 puff) naponta 5x nasalisan
Gabapentin Neurontin Dzis: 515 mg/ttkg/dzis (felntt 300800 mg) 812

rnknt per os
Gamma globulin Lsd: immunglobulin
Ganciclovir Cymevene CMV infekciban hasznlatos antivirlis szer
Dzis: 2,55 mg/ttkg/dzis 812 rnknt iv. 1 rs

infziban. Krnikus hasznlat 5 mg/ttkg/dzis 1 ra
alatt iv. naponta 1x
Iv.: hgtsuk 510 mg/mL-re; 12 rs infzi
Mellkhats: csontvel-toxicits, amely egyb

myeloszuppresszv szerekkel (zidovudine,
cotrimoxazol) egytt adva n. Kerljk, ha
neutrofilszm <500/mm3 vagy a trombocitaszm
<10000/mm3; ritkn anaemiat okozhat.
Tarts hasznlat esetn testiculars atrophia, reproduktv

sejtek toxicus krostsa, karcinogenhats.
Interakci: imipenemmel/cilastatinnal adva convulsit
985
okozhat.

fejezetben
Gemfibrozil Innogem, Minilip Dzis: 10 mg/ttkg/dzis (max. 600 mg) 12 rnknt

per os
Gentamycin Gentamicin, Garasone, Antibiotikum. Lsd aminoglikozidok

Garamycin, Voltamicin
Indikci: Gram- infekcik: hgyuti infekci, NEC,
Cysts fibrosis stb.
Dzis:
2,5 mg/ttkg (<30, gest. ht), 3,5 mg/ttkg (3035, gest.

ht), 5 mg/ttkg (els postnatalis ht), 7,5 mg/ttkg (1
ht10 v), 6 mg/ttkg (10 v felett, max.: 240360 mg)
iv., im. naponta 1x
Vrszintellenrzs szksges 34 naponta: 510

g/mL (cscs), <2 g/mL (vlgy)
Cystis fibrosis: 710 mg/ttkg (max. 15 mg/ttkg)
Glibenclamide Gilemal, Glibenclamide, Dzis: felntt (nem/ttkg!): 2,5 mg naponta per os, max.
Glucobene 20 mg-ig emelhet
Gliclazide Diaprel, Gluctam Dzis: felntt (nem/ttkg!): 40 mg naponta per os, max.
160 mg 12 rnknt-ig emelhet
Glimepiride Amaryl Dzis: felntt (nem/ttkg!): 24 mg (max. 6 mg)

naponta per os
Glipizide Minidiab Dzis: felntt (nem/ttkg!): 5 mg naponta per os, max.

20 mg 12 rnknt-ig emelhet
Gliquidone Glurenorm Dzis: 0,251 mg/ttkg/dzis (felntt 1560 mg) 812

rnknt per os
Glucagon Gluca gen Pancreashormon, a mj glikogn raktrait glycolysissel

felszabadtja
Indikci: Hypoglykaemia, hyperinsulinaemia,

nvekedsi hormon teszt
Krnikus hypoglykaemia, hsg, mellkvese

elgtelensg esetn hatstalan. Hypoglykaemiaban az
iv. infzi mellett hypertonias glukz oldatot is adni
kell (lsd glukz)
Dzis: 1 NE = 1 mg
Hypoglykaemia, hyperinsulinaemia: 0,030,1

mg/ttkg/dzis (felntt 1-2mg) im., iv. bolus, majd 10-
50g/ttkg/ra iv. infziban
jszltt: 2530 g/ttkg (30 percenknt, max. 1 mg)
986
Nvekedsi hormon teszt: 15 g/ttkg
Interakci: A phenytoin gtolja hatst.

Antikoagulns okat potencilja.
Mellkhats: hnyinger, hnys, hasmens,

hypokalaemia
Glucose Indikci: hypoglykaemia, hyperkalaemia 10%-, vagy

15%-os glukzoldatot adjunk. Magasabb koncentrci
rosszul tolerlhat, hgtani kell. Tnetmentes
hypoglykaemia esetn fokozatosan kell nvelni a
fenntart adagok koncentrciit (5%-rl 10%, 10%-rl
15%-ra).
Hyperkalaemia esetn 0,250,5 NE/ttkg gyors hats

insulint is adjunk!
Glyceryl trinitrate lsd Nitroglycerin Felntt (nem/ttkg!): sublingualis tabl: 0,30,9 mg/dzis
(3060 percig hat); sublingualis aerosol: 0,40,8
mg/dzis; slow-release tabl.: 110 mg/dzis 812
rnknt; transdermalis tapasz: 515 mg 812 rnknt
Iv. infzi: 110 g/ttkg/perc [polyetiln fecskendben

(nem PVC)]
Pulm. vasodilat.: 5 g/ttkg/perc nitroglic = 2

g/ttkg/perc nitroprussid = 0,1 g/ttkg/perc PGE1
Gonadorelin Relinorm, LH-RH Dzis: 100 g/dzis iv. (nem/ttkg!)
Lsd mg: Leuprorelin
Granisetron Kytril Dzis: 0,05 mg/ttkg (max. 3 mg) iv. 10 perc alatt
naponta 13x
Granulocyta-macrophag Lsd: lenograstim, sargramostim

colonia stimull faktor
(GM-CSF)
Griseofulvin Griseofulvin Gombaellenes szer. Dermatophytonok ellen

hasznlatos.
Dzis: 1520 mg/ttkg (max. 1 g)
A kezels tartama a fejbr gombs fertzsben 46

ht, onychomycosisban
kz: 3-4 hnap, lb: 6 hnap
Kontraindikci: mjbetegsg, lupus erythomatosus,

porphyria
Interakcik: a barbiturtok befolysoljk a

felszvdst. Az anticoncipiensek s a warfarin
gyengtik, az alkohol fokozza a hatst
Mellkhats: fotoszenzibilits, GI panaszok, urticaria,

fradtsg, zavartsg
987
Penicillinrzkeny betegeknek vatosan adjuk.

Granulocytopenia esetn lltsuk le a kezelst
Growth hormone Lsd: Somatropin
Guanfacine Estulic Dzis: 0,02 mg/ttkg (max. 1 mg) naponta per os

nhny ht alatt max. 0,06 mg/ttkg (max. 3 mg) napi
adagig emelhet
Haloperidol Decaonat, Haloperidol Antipszichotikum
Indikci: slyos pszichomotoros nyugtalansg, Gilles

de la Tourette szindrma, pszichzis
Dzis: 0,01 mg/kg (max. 0,5 mg) naponta. A dzis 0,1

mg/ttkg/dosim 12 rnknti adagig emelhet iv., per
os.
Pszichomotoros nyugtalansg: 0,010,03

mg/ttkg/dzis
Gilles de la Tourette szindrma: 0,050,075 mg/ttkg
Pszichzis: 0,050,15 mg/ttkg
Sok gygyszerrel lp interakciba.
Kontraindikci/mellkhats: Extrapyramidalis
tnetek, icterus, agranulocytosis, malignus
neurolepticus szindrma (lsd chlorpromazine).
Enyhbb antimuscarin-, hypotensiv-, szedatv hatsa
miatt elnyben kell rszesteni a clorpromazinnel
szemben. vatosan hasznljuk szv-, vese-,
mjbetegsgben!
Heparin natrium Heparin, Heparibene-Na Antikoagulns
Dzis: 1 mg = 100 NE. Alacsony dzis: 75 NE/ttkg iv.

bolus, majd 1015 NE/ttkg/ra iv. Teljes dzis: 200
NE/ttkg iv. bolus, majd 1530 NE/ttkg/ra
Az adagolst az APTT fggvnyben vltoztassuk:

1,52,5-szerese legyen a kontrollnak, vagy 6085 sec.
35 hetesnl fiatalabb koraszlttek kezd dzisa 50
NE/ttkg.
Monitorozzuk a K+-szintet, a vrkpet, a prothrombin

idt, a mjfunkct; ellenrizzk, hogy nincs-e vres
szklet.
Interakci: Warfarin, szaliciltok, dextran, penicillin,

cefalosporin, gyulladsgtlk, dipyridamol,
trombolyticumok fokozzk hatst. Nitroglycerin s a
digitalisok antagonizljk. Gtolja az insulin s
kortikoidok hatst.
Mellkhats: vrzs, trombocytopenia, allergia,
988
hyperkalaemia, brnekrzis, mj- s vesefunkcis

zavarok
Antidotum: protamin-szulft
Heparin calcium Heparibene-Ca Alacsony dzis: 75 NE/ttkg sc. 12 rnknt
Hyaluronidase Hyase Dzis: Hypodermoclysisre: 0,21 NE/folyadk mL.

Helyi rzstelentsre: 50 NE/oldat mL
Hydralazine Dzis: 0,10,2 mg/ttkg (felntt 510 mg) im., iv.

bolus, majd 46 g/ttkg/perc (felntt 200300 g/perc)
iv.
Per os: 0,4 mg/ttkg/dzis (felntt 20 mg) 12 rnknt,

lassan emelhet 1 mg/ttkg/dzis adagig (max. 50 mg)
Hydrochlorothiazid Amilorid, Hypothiazid Thiazid tpus diuretikum

per os
Mellkhats: Hypokalaemia, hyponatraemia,

hyperlipidaemia, hyperurikaemia, tvgytalansg,
hnyinger, haematologiai zavarok, veseelgtelensg,
pancreatitis, brreakcik. Vese- s mjbetegsg esetn
vatosan adjuk.

fejezetben
Hydrocortisone natrium Solu-Cortef, Szisztms kortikoszteroid

szukcinate Hidrocortizon-Human
Indikci: Congenitalis mellkvese hyperplasia
(fludrocortisone-nal kombinlva), fiziolgis
szubsztitci, farmakolgiai hasznlat (onkolgiban,
nephrosis szindrma, autoimmun betegsg, shock, akut
mellkvese elgtelensg, asthms roham, vagy
anafilaxia esetn), malignus hyperthermia
Dzis: 24 mg/ttkg/dzis 36 rnknt im., iv.
Fiziolgis ptls: 0,2 mg/ttkg/dzis 8 rnknt per

os, im., iv.
CAH: 1530 mg/m2 per os , im., iv. Az els kt htben

nagyobb dzisokat hasznljunk, majd cskkentsk 20
mg/m2-re.
Farmakolgiai hasznlat: 415 mg/ttkg/dzis 13x

naponta
Malignus hyperthermia: 3040 mg/ttkg/dzis i.v. (ha

szksges 15 perc utn megismtelhet)
Akr congenitalis mellkvese hyperplasirl, akr

fiziolgis ptlsrl legyen sz, stresszhelyzetben az
indiklt dzisoknl akr 24x nagyobb adagok is
szksgesek lehetnek iv. vagy per os
989
Szmos loklisan hasznlhat ksztmnye ismert

(Hydrocortison kencs, Laticort, Locoid, Pimafucort
kencs, krm, oldat, Locoid Crelo spray, Oxycort
spray, Posterisan kencs, vgblkp)
Hydrotalcite Talcid, Tisacid Dzis: 20 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 6 rnknt per os
Hydroxocobalamin Hydroxocobalamin Dzis: 20 g/ttkg/dzis (felntt 1 mg) naponta im. 7

napig, majd hetente (terpia); 23 havonta (profilaxis)
Hydroxyzine Atarax H1receptor antagonista, antihisztamin
Indikci: Viszkets, anaesztzia eltt

premedikciknt, szorongsos llapotok kezelse
Dzis: 0,52 mg/ttkg/dzis (felntt 25100 mg) 68

rnknt per os, im.
Interakci: potencilja a barbiturtok s opitok

hatst
Mellkhats: szjszrazsg, ltszavar (kds lts),

tremor, convulsio, hypotensio
Ibuprofen Huma-Ibuprofen, Huma- Fjdalomcsillapt, gyulladscskkent NSAID

Profen, Ibuprofen-
Farmacon Nurofen, Indikci: lz-, s fjdalomcsillapts, krnikus
Spedifen arthritis, ductus arteriosus zrs
Dzis: lz s fjdalomcsillapts: 2,510 mg/ttkg/dzis

68 rnknt per os
Krnikus (juvenilis) arthritis: 10mg/ttkg/ dzis 4-6

rnknt per os (max. 60 mg/ttkg/nap)
Kontraindikci: tlrzkenysg, gyomorfekly.

Kerljk alkalmazst szv-, vese-, mjelgtelensg,
hypertensio, vz-, sretenci, dehidrci esetn, s
antikoagulnsokkal val egyttes hasznlatt.
Interakcik: Potencilja a warfarint. Toxicitsa

fokozdik ciclosporinnal, ACE-gtlkkal,
diuretikumokkal, quinolonokkal val kombinciban.
Mellkhats: GI panaszok, exanthema,

bronchospasmus, vz-sretenci, trombocita aggregci
gtl
Imipenem/cilastin Tienam Carbapenem (lsd btalaktmok). Szles spektrum

antibiotikum, korltozott hasznlattal. Btalaktamz
induktor
Indikci: P. aeruginosa s Enterococcus fertzsek

kezelsben az aminoglikozidokkal szinergista. Ezen
gensek okozta slyos fertzsekben ne hasznljuk
monoterpiaknt. Kerljk hasznlatt KIR
infekcikban s acyclovirral val kombinciban. Ms
990
btalaktmokkal antagonista.
Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (felntt 500 mg) 6 rnknt iv.

30 perc alatt
Slyos infekci: 25 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) iv. 1 ra

alatt 12 rnknt (egy hetes korig), 8 rnknt (24
ht), 68 rnknt, vagy folyamatos infziban (egy
hnapos kor utn)
A dzisok az imipenemre vonatkoznak.
Mellkhatsok: hasonlak a btalaktmok

mellkhatsaihoz. Emellett nveli a PI-t,
hyponatraemit, hyperkalaemit, veseelgtelensget,
haematurit, pyurit, proteinurit okozhat. Convulsio
veszlye: nagy dzisok, veseelgtelensg, KIR-lzi,
elzetes convulsiok vagy ganciclovirral val
kombinci esetn
Imipramine Melipramin TCA
Indikci: Enuresis nocturna, incontinentia

rnknt per os
Enuresis: <56 ves: 25 mg, 710 ves 50 mg, >10 v:

5075 mg este
A legalacsonyabb dzissal kezdjk s fokozatosan

emeljk. Javuls esetn folytassuk kt hnapig, majd
fokozatosan cskkentsk. Ha 1 hnapon bell nincs
javuls, hagyjuk abba a kezelst. Ellenrizzk az EKG-
t, vrnyomst s fvs-szmot
Mellkhats: szjszrazsg, obstipci, bgyadtsg,

hypotensio. Cardiovascularis betegsg, epilepsia,
vzretenci esetn vatosan!
Immunoglobulin Humaglobin Indikci: lsd felsorolva a dzisoknl
Dzis:
Kawasaki kr: 2 g/ttkg 1x, 1012 h infzi minl

korbban, de lehetleg az els 7 napon bell
Hypogammaglobulinaemia (szubsztitci): 300500

mg/ttkg 34 hetes idkzkkel (IgG-t tartsuk 500
mg/dL felett)
Immunthrombocytopenis purpura: 800 mg/ttkg
HIV+ Humorlis immundeficiencia: 400 mg/ttkg 34

hetes idkzzel
Hepatitis profilaxisa: 1x adag
expositio utn: 0,020,04 mL/ttkg (14. napig hatsos)
endmis terleten val tartzkods alatt: 2 hnap:

0,020,04 mL/ttkg
991
35 hnap: 0,060,12 mL/ttkg
Kanyar profilaxisa: 0,25 mL/ttkg, 1x
Immundeficiencia esetn: 0,5 mL/ttkg (max. 15 mL)
A lehet leghamarabb adjuk, az expozci utn 6 napon

bell.
jszlttkori sepsis, Rh vagy ABO isoimmunisatio:
5001000 mg/ttkg (1 2 nap)
2 hnap: 0,02 0,04 mL/ttkg
35 hnap: 0,06 0,12 mL/ttkg
Kontraindikci: IgA-hiny. Ezt nem szksges

elzleg kizrni, mivel ritka betegsgrl van sz. 0,01
0,02 mL/ttkg/min-el kezdjk az infzit. Az els fl
rban emeljk a dzist fokozatosan 0,060,08
mg/ttkg/min-enknt. Monitorozzuk az letjeleket az
infzi alatt.
Mellkhats: lz, fejfjs, kitsek, hnys; (lltsuk le

az infzit, majd a tnetek elmltval trjnk vissza
lassabb adagolssal. Anafilaxia veszlye
Immunoglobulin, CMV Cytotect Dzis: 100200 mg/ttkg iv. 2 ra alatt
Transzplantci: naponta az els 3 napon, majd

hetente 6 htig, majd havonta 6 hnapig
Immunoglobulin, Dzis: 250 NE im. 1x

Diphteria
Immunoglobulin, Hepatitis Hepatect Dzis: 400 NE im. a fertzdst kvet 5 napon bell,
B 30 nap mlva ismt
Hordoz anya jszlttje: 100 NE im. 24 rn bell
Immunoglobulin, Rabies Dzis: 20 NE (0,133 mL)/ttkg im. 1x (felt a seb krl

infiltrlni)
Immunoglobulin, Tetanus Tetig Profilaxis:

(TETIG)
Im. prepartum: 250500 NE
Iv. prepartum: 4000 NE (100 mL), 0,04

mL/ttkg/perc 30 percig, majd 0,075 mL/ttkg/perc
Terpia: 150 NE/ttkg 1x
Immunoglobulin, Varilrix Indikci: varicella profilaxis (nem terpis).

Varicella
Indikklt immundeficienseknek; azoknak az
jszltteknek, akik desanyjnl vagy a szls eltti,
vagy a szls utni 7 napon bell varicella jelentkezik;
<28 hetes vagy <1.0 kg jszlttnek; >28 hetes
992
jszltt, akinek desanyja nem immunizlt
Dzis: 1 mL/ttkg, 1x
Az expozci utn 96 rn bell adjuk be (a

leghatsosabb az els 48 rban)
Az infz sebessge ne haladja meg az 1 mL/min-t
Indomethacin Indometacinum, Indobene, NSAID. prostaglandin szintetz gtl

Elmetacin, Indocollyre
Indikci: gyulladsgtls, rheumatoid arthritis, ductur
arteriosus zrs
Dzis:
Gyulladsgtls: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2550

mg) 8 (esetleg 6) rnknt per os, p.r.
PDA zrs: 0,1 mg/ttkg naponta 6 napon t per os, iv.

1 ra alatt (0,13 mg/ttkg naponta 2 hetes kor felett)
Kontraindikci: peptikus fekly, AAS-re vagy ms

NSAID-ra allergia, haemorrhagias dyscrasia esetn.
Slyos vese-, mj-, szvelgtelensg esetn vatosan
hasznljuk.
jszlttkorban kontraindiklt vese, s

mjelgtelensg, slyos hyperbilirubinaemia,
intracranialis vagy GI haemorrhagia, enterocolitis,
thrombocytopenia, slyos infekci esetn.
Interakcik: potencilja a digoxin, a szrum-K+-

szintjt fokoz gygyszerek s a methotrexat hatst, a.
Furosemidet, thiazidot gtolja.
Mellkhats: GI panaszok, mj mkdsi zavara,

haemorrhagias dyscrasia, veseelgtelensg, fejfjs,
oedema, allergis reakcik, bronchospasmus.
Cyclosporinnal vagy triamterennel val kombinciban
nagy a veszlye a veseelgtelensg kialakulsnak
Inosine pranobex Isoprinosine Dzis: Herpes: 20 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 68

rnknt per os.
SSPE: 1015 mg/ttkg/dzis 4 rnknt per os
Insulin Indikci: diabetes, diabeteses ketoacidosis,

hyperglykaemia, hyperkalaemia terpija.
Dzis:
Diabetes: 0,51,0 NE/ttkg (Ha 2 adagban adjuk, 2/3-t

adjuk a reggeli eltt, 1/3-t a vacsora eltt 30 perccel.
Vltoztathat a gyermek ignyeinek, ditjnak,
testmozgsnak figyelembevtelvel)
Diabeteses ketoacidosis: kezd dzis: 0,1 NE/ttkg/ra

(gyors hats insulin) infziban
Hyperkalaemia: 0,250,5 NE/ttkg (gyors hats
993
insulin; adjunk glukz t: 0,51g/ttkg 5 perc alatt)
Megjegyzs: A diabeteses ketoacidosis kezelst

kezdjk infziadssal (fiziolgis soldat az 1.
rban, majd folytassuk 0,45 % oldattal), megfelel
mennyisgben s sebessggel, kzben monitorozzuk a
klinikai llapot, laboratriumi rtkek vltozst. A
ketoacidosis terpjnak leggyakoribb komplikcija
az agyoedema s a hypokalaemia. Az insulint ms
infzis oldatoktl elklntve adjuk. Adjunk 50 NE
gyorshats insulint 500 mL fiziolgis soldathoz -
0,1 mL/ttkg/ra = 0,1 NE/ttkg/ra. Vegynk el 100
mL-t ebbl az oldatbl s ksztsnk jat 8 rnknt
Ipecacuanhae Tinctura ipecacauanhae Hnytat
Indikci: emsztrendszerbe juttatott mrgezsekben.

Ritkn hasznljk, mert gyakran hatstalan. Akkor
lehet jelentsge, ha aktv szn adsra nincs md. A
szirupot 100200 mL vzzel kell meginni, vrjunk 20
percet, s ha nem hny a beteg, ismteljk meg az
adagot mg egyszer.
Kontraindikci: mar anyag-, lg-, olajmrgezs,

eszmletlen beteg, szvbeteg
Mellkhats: GI irritci, hnys. Tladagols esetn

cardiotoxikus
Ipratropium bromide Atrovent, Berodual Bronchodilatator (antimuszkarin hats). Loklis

hats antikolinerg szer
Dzis: 60120g oralis inhalci, Resp. oldat (250

g/mL): 0,251 mL 4mL-re hgitva 46 rnknt
Aerosol: <3 v:125 g/dzis
35 v: 250 g/dzis
>5v: 500 g/dzis
Kontraindikci: glaucoma. Mivel bronchodilatator

hatsa ksi, asthma akut krzise esetn ne
alkalmazzuk egyedli kezelsknt.
Ersti a 2-adrenergek bronchodilatator hatst.
Mellkhats: szjszrazsg, vizeletretenci,

obstipci. Ha az aerosol szembe kerl, tmeneti
ltszavart okozhat
Isoniazid Rifazid, Isonicid Antituberculoticum, baktericid. Tuberculosis

terpijban ne hasznljuk monoterpiaknt.
Kezdetben reggelihez adjuk. Antacidokkal adva
elveszti antibakterilis hatst
Dzis: 510 mg/ttkg (max. 300 mg) naponta per os,

im., iv.
Meningitis basilaris: 1520 mg/ttkg (max. 500 mg)

naponta
994
Interakcik: benzodiazepinek potenciljk,

kortikoszteroidik cskkentik hatst. Fokozza az
antikoagulnsok hatst.
Mellkhats: hepatotoxicits, hypersensibilitas,

perifris neuropathia. Hepatotoxicitas kockzata n
>10 mg/ttkg dzisokban s/ vagy rifampicinnel adva.
Felntt korban adjunk 10 mg B6-vitamint 100 mg
isoniazid mennyisgenknt.

fejezetben
Isoprenalin Isuprel -agonista szimpatomimetikum
Indikci: szvelgtelensg, szvmeglls
Dzis: 0.11 g/ttkg/perc iv. infzi
Szvlells: 520 g/ttkg/dzis (endotrachealisan is

adhat)
Inotrop/chronotrop hats: 0,02 g/ttkg/min

1g/ttkg/min-ig emelhet
Adsa esetn monitorozzuk a szvmkdst
Kontraindikci: digitalis intoxikciban s

tachyarrhythmiakban. vatosan hasznljuk diabetes,
hyperthyreosis, hypotensio esetn. Az esetleges
hypovolaemit elzleg korrigljuk
Interakcik: digitalisok, szimpatomimetikumok,

anesztetikumok, xantinok potenciljk. -blokkolk
antagonizljk.
Mellkhats: hypo- hypertensio, izzads, tremor,

nyugtalansg, tachyarrhythmia, palpitatio, GI
panaszok, exanthema
Isosorbide dinitrate Dzis: Sublingualisan: 0,10,2 mg/ttkg/dzis (max. 10

mg)
2 rnknt, ill. igny szerint. Per os: 0,51

mg/ttkg/dzis (max. 40 mg) 6 rnknt, ill. igny
szerint
Slow release tabl. (felntt, nem/ttkg!): 12 tabl.

Naponta. Iv. infzi: 0,62 g/ttkg/perc
Intraconazol Orungal Gombaellenes szer. Hatsosabb, mint egyb imidazol

szrmazkok
Aspergillus s Sporothrix ellen.
Dzis: 510 mg/ttkg 2 rszre osztva
tkezssel egytt adjuk. 70%-os felszvds, melyet az

antacidok cskkentenek, H2-blokkolk nem.
995
Kontraindikci/Interakci: astemizollal,
terfenadinnal, cisapriddal (slyos arrhythmia veszlye),
midazolammal (sedatio) val kombinciban n a
digoxin, phenytoinszintje. Fokozza az antikoagulnsok,
antiglykaemias gygyszerek hatst. A rifampicin,
isoniazid, cimetidine, didanosine cskkenti az
itraconazol szintjt.
Mellkhats: GI panaszok, fejfjs, oedema,

hypertensio, hypokalaemia, emeli a transaminase, s
triglicerid szintet, leukopenia, trombocytopenia
Josamycin Wilprafen Dzis: 015 mg/ttkg/dzis (felntt 500750 mg) 812

rnknt per os
Klium Klium Klium chlorid
Dzis: Fenntart adag: 23 mEq/ttkg/nap per os , iv.
Korrekci: K+ deficit (mEq) = (kvnt K+ aktulis K+)

x 0,3 x ttkg
A korrekci max. sebessge: 0,3 0,5 mEq/ttkg
K+-t egyszerbb adni, mint elvenni!
A fenntart kezels infzijnak K+ koncentrcija

1,53 mEq/100 mL.
A maximlisan javasolt koncentrci 6 mEq/100 mL.

A per os ksztmnyeket vagy tkezshez, vagy tkezs
utn adjuk.
Kontraindikci: K+ >5 mEq/L, veseelgtelensg, akut

dehidrci, mieltt a diuresist rendeznnk.
Interakcik: Captoprillal, NSAID-al,

spironolactonnal, amiloriddal ciclosporinnal
kombinciban hyperkalaemia alakulhat ki.
Mellkhats: GI panaszok, a beads helyn phlebitis.

A K toxikus szintjei paraesthesiakat, izgatottsgot,
paresist, hypotensiot, arrhythmiakat, szvlellst
okoznak.
Kationcserl gyanta Kation (K+) cserl gyanta. Kapacitsa elmletileg: 1-2

mmol K+/g gyanta.
Indikci: EKG eltrsekkel jr hyperkalaemia

esetn alkalmazhatjuk, lsd mg insulin, salbutamol.
Dzis: 0,51,0 g/ttkg/dzis per os , p.r.
Ha per os alkalmazzuk, adjuk folyadkkal, lekvrral,

vagy mzzel. Na adjuk gymlcslvel (K+-ban gazdag).
996
Monitorozzuk a K, Ca, Na szinteket. Kerljk a Mg s

Al hasznlatt!
Ketamine Calypsol Sedativum, ltalnos anesztetikum. Lgzsi depresszit

okozhat, s fokozza a bronchus secretiot (nem, ha
atropinnal adjuk 20 g/ttkg/adag-ban)
Dzis: 12 mg/ttkg iv., 510 mg/ttkg im.
Infzi: anaesthesia: 1020 mg/ttkg/perc, analgesia: 4

mg/ttkg/perc
Kontraindikci: lgzsi depresszi, intracranialis

nyomsfokozds. Idsebb gyermeknl pszicholgiai
zavarok, hallucincik, ami midazolammal ltalban
kezelhet. Fiatalabb gyermekeknl bronchospasmus.
Az els adagot atropinnal adjuk. Monitorozzuk a
cardio-respiratorikus rendszert
Ketoconazole Nizoral Gobaellenes szer

rnknt per os
Ketotifen Zaditen, Ketotifen LFM Antihisztamin, masztocitastabiliztor
Indikci: Allergia profilaxisa, fleg fiatalabb korban.

Brtesztvizsglat vgzse eltt 15 nappal fggesszk
fel az adagolst
Dzis:
Gyermek >2 v (nem/ttkg!): 1 mg/dzis 12 rnknt

per os
Felntt (nem/ttkg!): 12 mg/dzis 12 rnknt per os
6 hnap3 v: 0,0250,05 mg/ttkg/dzis (0,1250,25

mL/ttkg/dzis)
Megjegyzs: Magyarorszgon csak szemcsepp

formjban van forgalomban, a tbbi ksztmnyt
(Zaditen tabl., szirup) kivontk a forgalombl
Lactulose 50% Duphalac, Laevolac Ozmotikus hashajt. 48 ra utn hat. Vzben vagy
Lactulose gymlcslben oldhatjuk
Dzis:
Laxatv: 0,5 mL/ttkg/dzis 1224 rnknt per os.
Coma hepaticum: 1 mL/ttkg/dzis rnknt a bl

kitisztulsig, majd 68 rnknt
A klinikai vlasznak megfelelen vltoztathatjuk az

adagjt. Encephalopathia hepaticaban gy adagoljuk,
hogy napi 23 szklet legyen.
997
Kontraindikci: galactosaemia.
Mellkhats: flatulentia, hasmens
Lamivudine Trizvir, Zeffix Nukleozid reverz transzkriptz inhibitor
Dzis: 4 mg/ttkg/dzis
jszltt: 2 mg/ttkg/ dzis
Mellkhats: GI panaszok, pancreatitis, perifris

neuropathia, neutropenia. Lakttacidosis, mj
elzsrosods veszlye, fatlis is lehet. Gygyszerekkel
val interakcija gyakori
Lamotrigine Lamictal, Lamitrin, Antiepileptikum

Lamolep, Plexo
Indikci: absence s refrakter myoclonusos
epilepsiak. 2 ves kor alatt ne hasznljuk. Stevens
Johnson-szindrmt, toxikus epidermalis nekrzist
okozhat, mely gyakoribb gyerekeknl, magasabb kezd
dzisnl, valprottal val kombinciban
Dzis: 0,5 mg/ttkg (felntt 25 mg) naponta per os kt

htig, majd 1 mg/ttkg (felntt 50 mg) naponta kt htig,
majd 14 mg/ttkg/dzis (felntt 50200 mg) 12
rnknt
Valprottal egytt a fenti dzis kb. fele
Mellkhats: lz, exanthema s lymphadenopathia

lltsuk le a kezelst. Interferencia: Folsav s egyb
antiepileptikumok (AE). Ms AE-kal val
kombinciban (nem valprottal) a dzist
megduplzhatjuk
Lansoprazole Lansone Protonpumpagtl
Indikci: Refrakter oesophagitis s pepticus fekly,

Helicobacter pylori (ketts antibiotikum-terpihoz
Dzis: 0,30,6 mg/ttkg (felntt 1530 mg) naponta per

os
Lenograstim (rHuG-CSF) Granulocyte 34 Glikolizlt granulocyta kolnia stimull faktor
Indikci: csontveli regenerci elsegtse.

Malignus myeloid betegsg esetn ne adjuk. Ha a
csontvel egszsges, 23 napot, csontveli
szuppresszi esetn 714 napot vrjunk a vlasszal.
Dzis:
Kemoterpia okozta neutropenia:
150 g/m2 naponta sc., iv. 30 perc alatt, vagy 5 g/ttkg

sc., iv. inf.
Congenitalis neutropenia: 520 g/ttkg sc., iv. inf.
998
Iv: 2,5 g/mL cc. (Granocyt 34) fiz. Soldatban, 30

perces infzi
Mellkhats: vzizomfjdalom, trombocytopenia, GI

panaszok, fejfjs, tmeneti hypotensio
Levamisole Decaris Dzis: Helminthiasis: 3 mg/ttkg (felntt: 150 mg) per

os 1x, egy ht mlva ismtelhet
Levothyroxine sodium Lsd: thyroxin
Lidocaine Lidocain Indikci: Kamrai arrhythmiak kezelse.

Monitorozzuk a szvet. A folyadk-,
elektrolithztartst, metabolikus vagy hypoxias
zavarokat korrigljuk
Dzis: Iv. 1 mg/ttkg bolus 2 perc alatt, majd 1550

g/ttkg/perc
Neuromusc. blokd: max. 4 mg/ttkg (adrenalin

nlkl), 7 mg/ttkg (adrenalinnal)
Vrszint: 1,55 g/mL
Kontraindikci: slyosAV- vagy intraventricularis

vezetsi zavarok.
Elvigyzatossgot ignyel bradycardia, hypotensio,

shock, szv-, mj-, veseelgtelensg esetn.
Interakcik: Cimetidine, phenytoin, propranolol,

egyb antiarrhythmias szerek potenciljk hatst
Mellkhats: lgzs-, myocardium depresszi, kma,

convulsio, hypotensio, bradycardia, malignus
hyperthermia
Lidocain/Prilocain EMLA gel Dzis: 1,5 g/10 cm2 occlusiv kts alatt 13 rig.
Liothyronine (T3) Thyreotom Dzis:
Per os: 0,2 g/ttkg/dzis (felntt 10 g) 8 rnknt,

emelhet 0,4 g/ttkg/dzis (felntt 20 g) 8 rnknti
adagig
Iv.: 0,10,4 g/ttkg/dzis (felntt 520 g) 812

rnknt
Lisinopril Lisopress, Prinivil Dzis: 0,1 mg/ttkg (felntt 5 mg) naponta per os 46
ht alatt emelhet 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg)
adagig
Loperamide Enterobene, Huma- Hasfog

Loperamide, Lopedium,
Imodium Indikci: Hospitalizlt betegnl slyos s nem ml
krnikus diarrhea esetn
Dzis: 0,050,1 mg/ttkg/dzis (max. 2 mg) 812

rnknt per os (max. 25 v: 3 mg/nap; 68 v 4 3
999
mg/nap; 911 v 6 3 mg/nap)
max. 25 v: 3 mg/nap, 68v: 4 mg/nap, 911v: 6

mg/nap
Kontraindikci: pseudomembranosus colitis, colitis

ulcerosa, 1 ves korig
Mellkhats: hasi fjdalom, dystensio. Ne adjuk

mjbetegnek, lzas akut gastroenteritis, vres szklet
esetn. Gyermekgygyszatban vatosan alkalmazzuk!
Loratadine Clarinase, Claritine, Antihisztamin. H1-receptor-antagonista

Erolin, Flomidan, Lorano,
Loratadine, Loreta Dzis: 0,2 mg/ttkg (felntt 10 mg) naponta per os vagy
>2 v: <30 ttkg: 5 mg
>30 ttkg: 10 mg
tkezs utn 2 rval adjuk. Brtesztvizsglatok eltt 4

nappal fggesszk fel adst. Kevsb kifejezett a
szedatv hatsa, fokozza a szedatvumok, hipnoticumok
hatst.
Mellkhats: fotoszenzibilits
Lovastatin Mevacor Dzis: 0,40,8 mg/ttkg/dzis (felntt 2040 mg) 1224

rnknt per os
Magnesium chloride Dzis: 0,48 g/5 mL (1 mmol/mL Mg) 0,4

mmol/ttkg/dzis 12 rnknt lassan iv.
Magnesium hydroxide Dzis:
Antacid: 1040 mg/ttkg/dzis (max. 2 g) 6 rnknt

per os
Laxatvum: 50100 mg/ttkg (max. 5 g) per os
Magnesium sulphate Cormagnesin, Kaliven, Ozmotikus hashajt. GI traktusba juttatott mrgek

Mg sulfuricum esetn meggyorstja az entericus elimincit (Na-
szulft is adhat ugyanebben a dzisban).
Indikci: hypomagnesaemia- hypocalcaemia

kezelse, intoxicatio, convulsio, jszlttek perzisztl
pulmonlis hypertensioja
Dzis:
Intoxicatio: 250mg/ttkg/dzis per os
Hypomagnesaemia, vagy hypocalcaemia (deficiencia):
50%-os oldat (2 mmol/mL) 0,2 mL/ttkg/dzis (max. 10

mL) 12 rnknt im., lassan iv. vagy: 50100
mg/ttkg/dzis
100200 mg/ttkg/nap per os , im., iv.,
1000
Hypomagnesaemia fenntart kezelse/profilaxisa: 30

60 mg/ttkg/dzis (max. 1g/nap) iv. inf.
Asthma: 2540 mg/ttkg (max. 1,2 g) iv. 30 per alatt 1x
Convulsio: 2040 mg/ttkg/dzis iv.
jszlttek perzisztl pulmonlis hypertensioja:
Kezd dzis: 200 mg/ttkg iv. (30 perc alatt)
Kvetkez dzis: 2050 mg/ttkg/ra iv. inf.
Iv. ads: hgitva, lassan beadni. Keverhet a

parenteralis tplls infzijval. Ne keverjk nagy
koncentrciban alkalikus oldatokkal,
hydrocortisonnal, szalicilttal vagy Ca-mal.
Kontraindikci: akut myocardialis lzi, AV-blokk.

vatosan hasznljuk bradycardia s veseelgtelensg
esetn
Interakci: fokozza a digitalisok, barbiturtok,

opitok, KIR depresszvumok, anesztetikumok, curare
szrmazkok hatst
Mellkhats: arrhythmia, hypotensio, szvlells,

lgzs depresszi, hyporeflexia, tetania, petyhdt
paresis, hypocalcaemia. Monitorozzuk a vrnyomst,
vesefunkcikat, ion- s vrcukorszinteket
Antidotum: Ca-glukont
Mannitol Mannitol, Mannisol A, B Ozmotikus diuretikum.
Indikci: diureticum, agyoedema kezelse
Dzis:
Diureticum: 0,2 g/ttkg/dzis (a 0,2 g/ttkg adag egy

tesztdzis, 35 perc alatt adjuk be. Ha 2 ra alatt nincs
diuresis, ne adjunk tbb adagot)
Agyoedema: 0,250,5 g/ttkg/dzis iv. 6 rnknt (30

60 perc alatt)
Agyoedema kezelsekor 310320 mOsm/L kztt

tartsuk a szrum ozmolaritst. Kombinlhat
furosemiddel, 48 ra utn megismtelhejk magasabb
dzisokkal, ha a szrum osmolarits <325 mOsm/L.
Kontraindikci: veseelgtelensg (ha az els adagra

nem reagl), slyos szvelgtelensg, tdoedema,
tubulris necrosis, intracranialis haemorrhagia,
dehidrci. Shock esetn vatosan hasznljuk.
Interakcik: Aminoglikozidok, curare szrmazkok,

digoxin ototoxicitst fokozza. Cskkenti az
antikoagulns ok hatst.
Mellkhats: Nveli a szrum osmolaritst,
1001
hypervolaemia, tdoedema, folyadk-,

elektrolithztarts zavarai, anuria, acidosis, GI
panaszok, lz, helyileg necrosis
Mazindol Teronac Dzis: Felntt (nem/ttkg!): 0,5 mg naponta per os, 13

mg/nap-ig emelhet
Mebendazole Vermox Antihelmintikus szer (benzimidazol). Kerljk 2 ves

kor alatt.
Indikci: Ancylostoma, Trichuris, Ascaris,

fonalfrgek okozta infekci
Dzis:
(Nem/ttkg!) 100 mg/dzis 12 rnknt per os 3 napon

t
Enterobiasis: 100 mg 1x, 24 ht mlva ismtelhet
Mellkhats: neutropenia (ritka), hasi fjdalom,

hasmens (ha jelents mrtk a pusztuls)
Mefloquine Lariam Roche Antimalris szer
Indikci: Chloroquine-rezisztens P. falciparum

profilaxisa s kezelse
Dzis: 15 mg/ttkg (felntt 750 mg), majd 68 ra

mlva 10 mg/ttkg (felntt 500 mg)
Profilaxis: 5 mg/ttkg (felntt 250 mg) hetente 1x
Ne adjuk hgyomorra
Kontraindikci: neuropszichitriai problmk,

chininnel, chinidinnel, halofantrimmal, -blokkolkkal
val kombinciban ingervezetsi zavar
Mellkhats: GI panaszok, szdls, egyenslyzavar,

fejfjs, somnolentia, insomnia, sinus bradycardia,
nagy dzisokban neuropszichitriai zavarok, idertve a
pszichzisokat, convulsiokat
Meloxicam Movalis Dzis: 0,150,3 mg/ttkg (felntt 7,515 mg) naponta

per os, p.r.
Meperidine Lsd: Pethidine
Meprobamate Andaxin Dzis: 510 mg/ttkg/dzis (max. 800 mg) 812

rnknt per os
Meropenem Meronem Carbapenem (lsd Imipenem, Btalaktmok)
Imipenemmel sszehasonltva hatsosabb aerob Gram

baktriumok ellen, kevsb hatsos Staphylococcusok
s Streptococcusok ellen. Kevsb epileptogn,
hasznlhat KIR fertzsekben.
Indikci: Slyos infekcik, meningitis
1002

rnknt iv. 530 perc alatt
Slyos infekci: 2040 mg/ttkg/dzis (felntt 12 g) 8

rnknt iv. vagy folyamatos infziban
jszltt: <7 napos, vagy <2kg: 20 mg/ttkg 12

rnknt
>7 napos: 30 mg/ttkg 12 rnknt
(Meningitis vagy slyos infekci esetn a dzisok

ktszerest adjuk)
Mesalazine Pentasa, Salofalk, Huma- Dzis: 1015 mg/ttkg/dzis (felntt 500800 mg) 8
Col-Asa rnknt per os, 510 mg/ttkg/dzis (max. 500 mg) 8
rnknt p.r.
Methadone Methadone-EP, Depridol Dzis: ltalban 0,10,2 mg/ttkg/dzis (felntt 510

mg) 612 rnknt per os, sc., im.
Methylene kk Indikci: methaemoglobinaemia
Dzis: 14 mg/ttkg/dzis iv.
Methylprednisolon Depo-Medrol, Metypred, Szisztms kortikoszteroid

Medrol, Solu-medrol,
Metilprednisolon-Human Indikci: asthma, slyos croup, slyos sepsis,
autoimmun krkpek (juvenilis arthritis, ITP, nephrosis
stb.)
Dzis: Methylprednisolone 1 mg = 5 mg
hydrocortisone glucocorticoid aktivitsa, 0,5 mg
hydrocortisone mineralocorticoid aktivitsa
Asthma: 0,51 mg/ttkg/dzis 6 rnknt per os, iv, im.

a kezels els napjn, 12 rnknt a msodik napon, 24
rnknt 1 mg/ttkg a tovbbiakban
Slyos croup: 4 mg/ttkg iv. bolus, majd 1 mg/ttkg 12

rnknt
Slyos sepsis az antibiotikum eltt, vagy a kezels els

ngy rjban: 30 mg/ttkg iv. 1x
Slyos juvenilis krnikus arthritis: 30 mg/ttkg/dzis 1x

naponta iv., 3 napig
Gerincvel-srls: 30 mg/ttkg iv. bolus (1530 perc)
Kvetkez adag: 5 mg/ttkg/ra iv. inf.
A trauma utn 3 rn bell 23 rs, 3 rn tl 48 rs

infziban
ITP: 100 mg/m2 Solu-Medrol iv. inf. (1. s 3. napon) A

cardiovascularis rendszer sszeomlsa miatt 30 perces
infziban adjuk be
Metoclopramide Cerucal, Paspertin, Antiemetikum, paraaminobenzoesav derivtuma
1003
Migpriv
Indikci: Gastro-oesophagealis reflux, hnys, GI
motilitszavar
Dzis:
Motilitszavar:
0,12 mg/ttkg/dzis (felntt 1015 mg) 6 rnknt iv,

im., per os 0,20,4 mg/ttkg/dzis (felntt 1020 mg) 8
rnknt rectalisan
Antiemeticum: <6 v: 0,1 mg/ttkg/dzis
>6 v: 2,5 5 mg/dzis
GER esetn tkezs eltt 30 perccel adjuk be.

Kemoterpia eltt 30 perccel adjuk.
Kontraindikci: sulfamid tlrzkenysg,

phaeocromocytoma.
Mellkhats: bgyadtsg, zavartsg, ataxia,

extrapyramidalis tnetek, haematologiai eltrsek,
bradycardia, bronchospasmus.
Hasznlata 12 htnl tovbb nem ajnlott
Metoprolol Huma-Metoprol, Betaloc, -blokkol

Metoprolol B
Indikci: hypertensio, cardioprotektv hats,
tachycardia
Dzis:
0,1 mg/ttkg (felntt 5 mg) iv. 5 perc alatt, 5 percenknt

ismtelhet max. 3x, majd 15 g/ttkg/perc inf.
12 mg/ttkg/dzis (felntt 50100 mg) 612 rnknt

per os
Mellkhats: bradycardia, bronchospasmus,

alvszavar, letargia, gyengesg
Kontraindikci: asthma
Metronidazole Klion, Supplin, Rozex, Nitroimidazol. Baktriumok s potozoonok ellen hat.

Metronidazol-Human Minden szvetben jl oszlik el.
Indikci: lsd a dzisoknl
Dzis:
Anaerob infekci/Pseudomembranosus colitis: 15

mg/ttkg kezd adag, majd 7,5 mg/ttkg/dzis (max. 800
mg) 12 rnknt (jszltt), 8 rnknt (1 hnapos kor
utn) iv., per os
A kezd s fenntart adag kztti id 48 ra

koraszlttben, 24 ra jszlttben
Giardia: 5 mg/ttkg/dzis 3x naponta 10 napig, vagy
1004
1215 mg/ttkg/dzis 1x naponta 3 napig per os
Trichomonas: 5 mg/ttkg/dzis 3x naponta 7 napig per

os
Amoebiasis: 1015 mg/ttkg/dzis 3x naponta per os
Tetanus: 1012 mg/ttkg/dzis 3x naponta 1014 napig
Iv.: Elszr 15 mg/ttkg-t adjunk be 60 perc alatt, majd

2060 perces infzikat lltsunk be (max. 25 mg/min).
Per os:a tablettkat tkezskor, az oralis szuszpenziat

1 rval tkezs eltt adjuk
Interakcik: nveli a warfarin s phenytoin szintjt.

Cimetidin nveli, fenobarbital cskkenti a
metronidazol szintjt.
Ne fogyaszon alkoholt az utols adag bevtele utn 24

rig.
Mellkhats: GI panaszok, fmes zrzs,

szjszrazsg, vizelet sttebb; fejfjs, convulsio,
ataxia (ritka).

Gygyszerels veseelgtelensgben, cm XXXVI/4.
fejezetben
Mexiletine Mexitil, Ritalmex Dzis:
Iv. infzi: 25 mg/ttkg (max. 250 mg) 15 perc alatt

iv., majd 520 mg/ttkg/perc (max. 250 mg/ra)
Per os: 8 mg/ttkg (max. 400 mg) kezd adag, majd 48

mg/ttkg/dzis (max. 400 mg) 8 rnknt (a kezd adag
utn 2 rval kezdve)
Miconazol Klion-D, Mycosolon Gombaellenes szer, imidazol derivtuma.
Dzis: orlis candidiasis
<1 hnap: 12 mL/adag
1 hnap2 v: 2,5 mL/adag
26 v: 5 mL/adag
>6 v: 5 mL/adag
tkezs utn adjuk. Lenyels eltt tartsuk minl

hosszabb ideig a szjban!
Midazolam Dormicum, Midazolam- Lgzst kevsb depriml BDZ

human, Midazolam-torrex
Indikci: szedls, anesztzia
Dzis:
Sedatv: ltalban 0,10,2 mg/ttkg/dzis iv., im., 0,5
1005
mg/ttkg/dzis-ig emelhet
Anaesthesia: 0,5 mg/kg, majd 2 g/ttkg/perc iv.
i.v. 0,1-0,2 mg/ttkg/dzis
per os 0,10,5 mg/ttkg/dzis
p.r. 0,10,3 mg/ttkg/dzis
nasalisan: 0,20,4 mg/ttkg/dzis (hgtatlan iv. oldatot

hasznljunk, gy gyorsabban hat, s amjat
megkerljk)
Kontraindikci: glaukma, shock, kma.

Elvigyzatossg mj- vese-, szv-, tdbetegsg
esetn
Interakcik: Barbiturtok, opitok, erythromycin,

fluconazole, cimetidine fokozzk, theophyilline
cskkenti hatst. KIR-depressznsok, anesztetikumok,
narcoticumok hatst fokozza.
Mellkhats: lgzs depresszi, ataxia, hypotensio,

arrhythmia, kma, helyileg phlebitis. Tarts alkalmazs
utn (12 ht) megvonsi tnetek alakulnak ki, ezrt
csak fokozatosan szabad elhagyni.
Antagonista: flumazenil
Milrinon Corotrope Foszfodiszterz inhibitor. Inotrop s vasodilatator.

Csak intenzv osztlyos krlmnyek kztt
hasznljuk.
Dzis:
Telt adag: 5075 g/ttkg (1560 perc)
Fenntart: 0,250,75 g/ttkg/min
Mellkhats: hypotensio, aorta stenosis esetn BK

kiramlsi akadlyt tovbb slyosbtja, kamrai s
supraventricularis arrhythmia
Furosemiddel egytt adva kicsapdik
Mivacurium Mivacron Dzis: 150 g/kg kezd adag, majd 100 g/ttkg/dzis
iv. Infzi: 515 g/ttkg/perc
Molgramostim (rhGM- Leucomax Dzis: 510 g/kg naponta sc., iv. 6 ra alatt
CSF)
Mometasone Elocom, Nasonex Loklis hats kortikoszteroid
Indikci: folyamatos s szezonlis rhinitis profilaxisa

s kezelse.
Dzis: nasalis inhalci: >6 v: 100 g; >12 v: 100

200 g
Mellkhats: epistaxis, pharyngitis, orr-irritci,
1006
fekly. Nagy dzisok tarts adsa esetn a szisztms

hatsa ersdik
Montelukast Singulair, Singulair- Leukotrin gtl. Lefekvs eltt kell elrgni. Asthma
Junior, Singulair-Mini akut krzisnek elltsra s a kortikoszteroid terpia
helyettestsre nem alkalmas.
Dzis: 614 v: 5 mg/dzis; >15 v: 10 mg/dzis per

os
Kontraindikci: phenylketonuria
Interakci: Phenytoin, phenobarbital, rifampicin

cskkenti hatst
Mellkhats: hasi fjdalom, fejfjs, erythema,

khgs, transaminase-emelkeds. Ritkn laryngitis,
pharyngitis, otitis, hnyinger, hasmens
Morphine M-Elson, Moretal, Opit

Morphinum
hydrochloricum, MST Indikci: fjdalomcsillapts, Fallot-tetralogia:
Continus, MST Uno, cyanoticus roham kezelse
Sevredol
Dzis:
Fjdalomcsillapts: 0,10,2 mg/ttkg/dzis (felntt 5

10 mg) iv; 0,2 mg/ttkg/dzis (felntt 1020 mg) im.
(felezsi id: 24 ra); infzi: 1060 g/ttkg/ra; 0,2
0,4 mg/ttkg/dzis per os; slow release: 0,6
mg/ttkg/dzis 12 rnknt indul adag, 48 rnknt
emelhet
Llegeztetett beteg sedatioja: 1014 g/ttkg/ra (iv.

bolus utn)
Cyanoticus krzis: 0,1 mg/ttkg/adag
Mellkhats: dependencia, KIR- s lgzsdepresszi

hnyinger, hnys, hypotensio, obstipci, myosis. A
lgzsdepresszi veszlye nagyobb jszltteknl s 1
v alatt.
Bronchospasmus, mj-, vesemkdsi zavarok, shock,

hypotensio, vizeletretenci, hypothyreosis esetn
vatosan hasznljuk. A legalacsonyabb dzissal
kezdjnk, s a kvnt hats elrsig emeljk az
adagokat.
jszltteknl s 6 hnaposnl fiatalabb csecsemknl

kisebb dzisokat hasznljunk.
Interakcik: anesztetikumok, barbiturtok,

sedativumok, -blokkolk potenciljk a hatst.
Antagonista: Naloxone
Moxonidine Cynt, Physiotens Dzis: 4 mg/ttkg/dzis (felntt 200 mg) 824 rnknt
per os
1007
Nabumetone Reliflex Dzis: 1020 mg/ttkg/dzis (felntt 0,51 g) 1224

rnknt per os
Nadroparin Fraxiparin Kis molekulasly heparin
Dzis:
Vns thrombosis: 90 anti-XaU/ttkg 12 rnknt sc.

(anti-Xa aktivits mrse ajnlott)
Profilaxis: ltalnos sebszet: 2850 anti-XaU (felntt,

nem/ttkg!) naponta sc.
Ortopdsebszet: 40 anti-XaU/ttkg 24 rnknt sc. 12

rval a mtt eltt kezdve, majd 55 anti-XaU/ttkg
naponta
0,6 mL Protamin kb. 0,1 mL (950 anti-XaU)

Fraxiparine-t semlegest
Naftidrofuryl Naftilong Dzis: 24 mg/ttkg/dzis (felntt 100200 mg) 8

rnknt per os, 12 rnknt im., iv.
Nalbuphine Nubain Dzis: 0,20,5 mg/ttkg/dzis (felntt 2030 mg) 36

rnknt sc., im., iv.
Anaesthesia: 0,31 mg/ttkg iv. 15 perc alatt, majd 0,2

0,5 mg/ttkg 30 percenknt
Nalidix sav Nevigramon Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 6 rnknt per os,

kt ht utn cskkentend 7,5 mg/ttkg/dzis 8 felntt
500 mg) 6 rnkntra
Naloxone Narcanti Opit antagonista
Dzis:
Opit intoxicatio (belertve az jszlttet is): 0,1

mg/ttkg (max. 2 mg) iv., im., sc., i.trach. kezd adag,
majd 0,01 mg/ttkg/ra iv.
Postop. sedals: 0,002 mg/ttkg/dzis 2 percenknt

ismtelve, majd 0,01 mg/ttkg/ra (0,2 g/ttkg/perc) iv.
Mellkhats: Cardiomyopathias betegnl kamrai

arrhythmia, hypo-, hypertensio lphet fel
Naproxen Aleve, Huma-Naprox, NSAID

Apranax, Napmel,
Naprosyn, Naproxen-B Indikci: gyulladscskkent, fjdalomcsillapt,
JRA

rnknt per os
Mellkhats: nefrotoxicits veszlye fokozdik

diuretikumokkal val kombinciban, hyperglykaemia
insulinnal, convulsiok quinolonokkal, haemorrhagias
dyscrasiak antigoagulansokkal, GI zavarok
1008
kortikoszeroidokkal vagy egyb NSAID-al trtn

kezelsekor, valamint haematologiai eltrsek esetn
Naratriptan Naramig Ioncserl gyanta
Indikci: hyperkalaemia
Dzis: 0,05 mg/ttkg/dzis (felntt 2,5 mg) per os, egy

alkalommal ismtelhet 4 ra mlva sz.e.
Natrium polystyrene Resonium A Iolncserl gyanta

sulphonate
Indikci: hyperkalaemia
Dzis: 0,20,4 g/ttkg/dzis (felntt 1530 g) 6

rnknt per os (gyomorszonda), rectalisan sorbitolban
oldva
Nelfinavir Viracept Antiretrovirlis szer, protez inhibitor
Dzis: 5060 mg/ttkg 12 rnknt; Csecsem: 75

mg/ttkg 12 rnknt
tkezskor adjuk.
Mellkhats: hasmens, ritkn spontn vrzs lp fel

haemophilisoknl, hyperglykaemia, ketoacidosis,
diabetes
Neostigmine Stigmosan Dzis: 0,010,05 mg/ttkg/dzis 34 rnknt (max. 20

mg/nap).
Relax. felfggesztse: 0,050,07 mg/ttkg/dzis iv.
Netilmicine Netromycine Aminoglikozid
Dzis: Napi egyszeri dzis iv., im.: 2,5 mg/ttkg

(jszltt, 1 htig), 7,5 mg/ttkg (1 ht10 ves kor), 6
mg/ttkg (>10 ves kor: max. 240360 mg)
Nevirapin Viramune Antiretrovirlis szer. Nem nukleozidreverz

transzkriptz inhibitor
Dzis: 150200 mg/m2 naponta 2x
Mellkhats: exanthema, ami StevensJohnson-

szindrmv s hepatitissz alakulhat. Monitrorozzuk a
mjfunkcikat
Nicardipine Lincil Dzis: 0,40,8 mg/ttkg/dzis (felntt 2040 mg) 8

rnknt per os
Niclosamid Dzis: 40 mg/ttkg (max. 2 g) per os
Nifedipine Adalat, Corinfar, Vasodilatator, Ca-antagonista

Cordaflex, Huma-Nifedin,
Nifecard, Nidipin, Indikci: Hypertensio kezelse (A sublingualis
capsulanak perforltnak kell lennie, elnysebb
1009
Nifedipin-AL, Nifedipin- cseppeket hasznlni). Kamrai diszfunkc esetn

Pharmavit vatosan hasznljuk
Dzis: Caps.: 0,250,5 mg/ttkg/dzis (felntt 1020

mg) 68 rnknt, tabl.: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt
2040 mg) 12 rnknt per os, sublingualisan
Mellkhats: Slyos hypotensiot okozhat
Interakcik: Antihypertensiv szerek s valsznleg a

cyclosporin pontecilja hatst. -blokkolkkal
kombinciban slyos hypotensio alakulhat ki.
Carbamazepin cskkenti a vrszintet, curare
szrmazkok s rifampicin a hatst fokozza.
Mellkhats: hypotensio, fejfjs, oedema, palpitci,

gingiva hyperplasia
Nimodipine Nimotop-S Dzis: 1015 g/ttkg/ra (max. 1 mg/ra) iv. 2 rn

keresztl, majd 1045 g/ttkg/ra
Nisoldipine Baymycard Dzis: Slow release: 0,2 mg/ttkg (felntt 10 mg)

naponta per os, napi 0,40,8 mg/ttkg (felntt 2040
mg)-ig emelhet
Nitrazepam Eunoctin Dzis: 15 mg/dzis 12 rnknt (nem/ttkg!)
Nitrofurantoin Nitrofurantoin Antibiotikum
tkezskor adjuk. Pyelonephritis vagy Proteus fertzs

esetn nem javasolt
Alkalikus vizelet esetn cskken a hatsa
Dzis: 1,5 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 6 rnknt

per os
Profilaxis: 12,5 mg/ttkg este
Kontraindikci: G6PD deficiencia, neuritises beteg,

jszltt.
Mellkhats (ritka): krnikus interstitialis

pneumonitis, perifris polyneuropathia, benignus
intracranialis hypertensio, cholestasis, hnyinger,
hnys

fejezetben
Nitroglycerine NitrodermTTS, Nitro-Dur, Vasodilatator. 12 g/ttkg/min adagban cskkenti az

Nitroligual, Nitromint, elterhelst, 35 g/ttkg/min adagban cskkenti a
Nitro-Pohl, Sustac-Forte, perifris vascularis rezisztencit.
Sustac-Mite
Dzis: loklisan: <15 ttkg: 5mg
>15ttkg: 10mg
Iv.: 0,2,5 g/ttkg /perc (kezd dzis (max. 10 g/ttkg

/perc)
1010
A loklisan hat ksztmnyeket 12 rnknt cserlni

kell.
Pr nap/ht utn ellenrizzk a hatkonysgt,

jszakra tvoltsuk el a ksztmnyt (46 ra)
Iv.: Fiziolgis soldatban vagy 5 % glukz oldatban

hgtsuk. Manyagok s filterek a hatanyag jelents
rszt megktik. Polyvinil tartalm infzis szerelket
ne hasznljunk. Monitorozzuk a centrlis vns
nyomst (CVP) s az artris nyomst. Az esetleges
hypovolaemiat korrigljuk.
Kontraindikci: anaemia, koponya trauma,

agyvrzs, intracranialis nyomsfokozds,
hypovolaemia, hypotensio. Glaukma s felszvdsi
zavarok esetn elvigyzatossgot ignyel
Interakcik: Aspirin, -blokkolk, hypotensiv szerek

potenciljk hatst
Cskkenti a heparin hatst
Mellkhats: hypotensio, tachycardia, fejfjs, GI

ltszavar, methaemoglobinaemia, bronchospasmus
Nitroprusside Lsd: sodium-nitroprusside
Nizatidine Naxidin Dzis: 3 mg/ttkg/dzis (felntt 150 mg) 12 rnknt

per os max. 8 htig, ezt kveten 24 rnknt
Noradrenaline Arterenol Dzis: 0,050,5 g/ttkg/perc iv. inf.
Norepinephrine Lsd: Noradrenaline
Norfloxacin Nolicin Dzis: 7,5 mg/ttkg/dzis (max. 400 mg) 12 rnknt

per os
Nvekedsi hormon Lsd: somatropin
Nystatin Nystatin Gombaellenes szer
Indikci: oropharyngelis candidiasis
Dzis: 500 000 NE 68 rnknt per os
jszltt: 100 000 NE 8 rnknt per os, profilaxis: 50

000 NE 12 rnknt per os
tkezs utn adjuk; lenyels eltt minl tovbb tartsuk

a szjban. A tnetek elmlsa utn 4872 rig
folytassuk a kezelst.
Octreotide Sandostatin, Somatin, Somatostatin analg. Emsztrendszer motilitst,

Somatostatin UCB funkcijt gtolja.
1011
Indikci: erosiv gastritis, peptikus fekly, oesophagus

varixok miatti GI haemorrhagik; slyos hasmens,
lymphotorax
Dzis: 1 g/ttkg/dzis 1224 rnknt sc., emelhet 4

g/ttkg/dzis (max. 250 g) 8 rnknt sc. adagig
Iv. inf.: 35 g/ttkg/ra
Terpia min. ideje: 24 48 ra. Flletid <2 perc;

folyamatos iv. infzi ktelez.
Mellkhats: szdls, vasomotoros jelensgek.

Cskkent glukztolerancia az insulin s glukagon
felszabaduls gtlsa miatt. A rebound hypoglykaemia
veszlye miatt az adagolst nem szabad hirtelen
lelltani. Ellenrizzk a vrcukorrtkeket
Ofloxacin Tarivid, Zanocin Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 200 mg) 812 rnknt,
vagy 10 mg/ttkg/dzis (felntt 400 mg) 12 rnknt per
os, iv. 1 ra alatt
Olsalazine Dipentum Dzis: 13 caps. (a 250 mg) 612 rnknt per os

(nem/ttkg!)
Omeprazole Losec, Omegen, Proton-pumpa inhibitor

Omeprazol Hexal,
Omeprazol, Ratiopharm, Indikci: refrakter oesophagitis s pepticus fekly,
Omeprazol AstraZeneca, Helicobacter pylori (ketts antibiotikum terpihoz
Probitor, Ulzol kthet) infekcik kezelsre. Kezels idtartama: 48
ht. tkezs eltt adjuk. A capsulakat nem szabad
sztrgni. A capsula kinyithat s savas italban oldhat
(gymlcslben).
Gyermekgygyszati alkalmazsra vonatkozan kevs

a tapasztalat.
Dzis:
ltalban: 0,40,8 mg/ttkg (felntt 2040 mg) naponta

per os
ZollingerEllison: 0,41 mg/ttkg (felntt 2060 mg)

1224 rnknt per os
Iv.: 2 mg/ttkg (max.: 80 mg) kezd adag, majd 1

mg/ttkg (max. 40 mg) 812 rnknt
Interakcik: Diazepammal, warfarinnal, phenytoinnal,

propranolollal, theophyllinnel interakcba lp. A vas s
ketoconazol felszvdst cskkenti.
Mellkhats: fejfjs, urticaria, GI panaszok
Ondansetron Emetron, Ondansetron, Szerotonin-receptor antagonista. Antiemetikum

Zofran
Indikci: ciklikus vagy refrakter vomitusok
(kemoterpia okozta)
Dzis: 0,10,2 mg/ttkg (lt. max. 8 mg) iv. 15 perc
1012
alatt, majd 0,250,5 g/ttkg/perc. 0,10,2

mg/ttkg/dzis (lt. max. 8 mg) 812 rnknt per os
vagy p.r.
Kemoterpia eltt 30 perccel adjuk. 48 rs

idkzkkel megismtelhet (Max. idtartam: iv.: 24
ra, per os 5 nap).
Mellkhats: fejfjs, fradtsg, transaminase ,

hypoxia, erythema. Mjelgtelensg esetn
cskkentsk a dzist
Orciprenalin Astmopent Dzis: 0,250,5 mg/ttkg/dzis (felntt 20 mg) 6

rnknt per os
Sc.: 0,10,15 mg (csecsem), 0,250,5 mg (gyermek),

0,51,0 mg (felntt)
Oseltamvir Tamiflu Tamiflu Neuraminidase inhibitor
Indikci: influenza A s B. A terpit minl

korbban, a betegsg els 48 rjban kezdjk el.
Dzis:
Grippe kezelse: 4 mg/ttkg vagy
<15 ttkg: 60 mg
1523 ttkg: 90 mg
2440 ttkg: 120 mg
>40 ttkg: 150 mg
Profilaxis: >13 v: 75 mg
Mellkhats: GI panaszok
Oxacillin Prostaphlin, Nafcillin, Antibiotikum, flszintetikus penicillin

Metmicillin
Indikci: Staphylococcus fertzsek
Dzis: 1530 mg/ttkg/dzis 6 rnknt per os

rnknt (1 hetes korig), 8 rnknt (kt hetes korig), 6
rnknt (2 hetes kor utn) im., iv.
Oxprenolol Trasicor Dzis: 0,52 mg/ttkg/dzis (felntt 30120 mg) 812

rnknt per os
Oxybutynin Ditropan, Uroxal Dzis: 512 ves: 5 mg/dzis 812 rnknt per os
>12 v: 5 mg/dzis 68 rnknt per os (nem/ttkg!)
Oxycodone Oxicontin Dzis: 0,10,2 mg/ttkg/dzis (felntt 510 mg) 46

rnknt per os
1013
Pancreatin Digestif-Rennie, Pancreas enzim.

Dipankrin, Kreon,
Mezym-Forte, Neo- Indikci: exokrin pancreas elgtelensg esetn
Pampur, Pangrol, (cysts fibrosisban).
Pankreoflat
Dzis:
Csecsem: 20004000 U/120 mL tej
14 v: 1000 U/ttkg/tkezs
>4 v: 400500 U/ttkg/tkezs
Az adagok a lipz egysgeknek felelnek meg. Az

tkezs elejn adjuk.
Mellkhats: >6000 U/ttkg/adag stricturak kialakulsa

miatt gyermekeknl ileusos tneteket okozhat.
Monitorozzuk a hgysavszintet
Pancuronium Pavulon Kurare szrmazk. Csak ventilllt betegnl hasznljuk,

megfelel sedatio/anaesthesia mellett.
Dzis: ITO: 0,10,15 mg/ttkg iv.
Mt: 0,1 mg/ttkg iv., majd 0,02 mg/kg. Infzi: 0,25

0,75 g/ttkg/perc
jszltteknek is hasonlk a dzisok. Hatskezdet 23

perc, cscshats 36 perc, tartama 45 perc. A klinikai
vlasz vltoz lehet; az adagokat a korbbi klinikai
vlasz alapjn mdostsuk. vatosan hasznljuk mj-,
vese-, szvelgtelensg,myasthenia gravis, folyadk-,
s elektrolitzavarok, tachycardia, hyperthermia esetn
Interakcik: anesztetikumok, aminoglikozidok,

opitok, -blokkolk, diuretikumok, szteroidok
potenciljk, theophylline s iv. Ca antagonizlja a
hatst
Mellkhats: tachycardia, hypotensio, malignus

hyperthermia, bronchospasmus
Pantoprazole Controloc Dzis: 0,8 mg/ttkg (felntt 40 mg) naponta per os.
Papaverine Papaverinum Dzis: 24 rszletben beadand napi adag (nem/ttkg!):

hydrochloricum 2040 mg (1 ves korig), 4080 mg (26 v), 80160
mg (714 v)
Paracetamol Ben-U-Ron, Mexalen, Fjdalom- s lzcsillapt. G6PD deficiens betegnek is

Efferalgan, Panadol, adhat
Paracetamol, Rubophen
Dzis: 15 mg/ttkg 6 rnknt (max. napi 4 g) per os 30
mg/ttkg 6 rnknt p.r. (max. 5 g naponta), esetleg iv.
lassan!
Mellkhats: dzisfggen hepatotoxikus. Hirtelen

tladagolsa hnyingert, hnyst, mj-, vesetoxocitst
okoz. Elltsa az adagtl s az eltelt idtl fgg. Mj-
s vesebetegeknl kerljk a nagy dzisok
1014
alkalmazst.
Interakci: emeli a warfarin vrszintjt. Felszvdsa

n metoclopramiddal, cskken cholestyraminnal.
Antidotum: acetylcystein

Gygyszerels veseelgtelensgben cm fejezetben
Paroxetine Seroxat Dzis: 0,41 mg/ttkg (felntt 2050 mg) naponta per
os.
Penicillamin Byanodine Antireumatikus szer
Indikci: lom-, arzn-, arany-, higanymrgezsben

antidotum, Wilson-krban, cystinuriaban alkalmazzuk.
tkezs eltt 3060 perccel, vagy utna 2 rval adjuk.
Dzis: ltalban:510 mg/ttkg/dzis (felntt 250500

mg) 6 rnknt per os
Wilson kr: 20 mg/ttkg per os
Scleroderma, krnikus juvenilis arthritis: 5 mg/ttkg

(Max.10mg/ttkg) per os
lommrgezs: 3040 mg/ttkg , vagy 600750mg/m2
Piridoxinnal val kombinciban dzisa 2550mg/nap.
Mellkhats: haematuria, proteinuria, td infiltrci,

leukopenia, trombocytopenia. Havonta ellenrizzk a
vrkpet, vizeletet
Penicillin, benzyl Lsd: Benzylpenicillin

(penicillin G, kristlyos)
Penicillin G, procaine Promptcillin, Retardillin Dzis: 1 mg = 1000 NE. 2550 mg/ttkg (max. 1,22,4
g) 1224 rnknt im.
Egyszeri dzis: 100 mg/ttkg (max. 4,8 g)
jszltt: 50 mg/ttkg
Kizrlag im. alkalmazzuk
Mellkhats: myocardium depresszi
Penicillin V Lsd: Phenoxymethylpenicillin
Pentosan SP 54 Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 8 rnknt per

os
Perindopril Coverex, Noliprel Dzis: 0,050,15 mg/ttkg (felntt 28 mg) naponta per
os
Pethidine Dolargan Opit fjdalomcsillapt
Indikci: Intenzv fjdalom
1015
Dzis: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2550 mg) iv., 0,5

2 mg/ttkg/dzis (felntt 25100 mg) im. (felezsi id
24 ra). Infzi: 0,10,3 mg/ttkg/ra vagy sc.
Mellkhats: lgzsi depresszi, kockzata

fokozottabb csecsemknl; hnyinger, obstipci.
Mjelgtelensg esetn ne, veseelgtelensgben
vatosan hasznljuk.
Interakcik: a BDZ-k szedatv hatst fokozza, a

metoclopramide hatst cskkenti.
Antagonista: Naloxone
Phenobarbital Sevenal, Sevenaletta, Antiepileptikum, barbiturt

Gardenal
Indikci: Grand mal tpus, parcilis s myoclonusos
epilepsikban. Lehetleg napi 1x adjuk.
Dzis:
Emergencia, convulsiv roham telt dzis: 2030

mg/ttkg im., iv. 30 perc alatt
Fenntart: 5 mg/ttkg (max. 300 mg) naponta im., iv.,

per os. Llegeztetett betegnek a telt dzis utn sze.
1015 mg/ttkg adag ismtelhet 100 mg/ttkg napi
sszdzisig vrnyoms-ellenrzs mellett
jszltt: 34 mg/ttkg
Mellkhats: lmossg, ataxia; gyermekeknl paradox

reakcik is fellphetnek (hyperactivitas, irritabilitas,
insomnia)
Iv.: <1 mg/ttkg/min sebessggel adjuk, lgzslellst,

hypotensit okozhat.
Interakcik: Valproate, chloramphenicol potencilja a

hatst.
Vrszint: 80120 mol/L (x 0,23 = 1540 g/mL)

azaz: 15 40 g/mL

fejezetben
Phenobarbitone Lsd: Phenobarbital
Phenolphtalein Phenolphtaleinum Dzis: 0,55 mg/ttkg (felntt 30270 mg) este per os.
Phenoxymethylpeni-cillin Ospen, Vegacillin Per os adhat penicillin ksztmny

(Penicillin V)
rnknt per os
Profilaxis: 12,5 mg/ttkg/dzis (felntt 250 mg) 12

rnknt per os
1016
Az tkezs eltt 1 rval, vagy 2 rval utna adjuk
Phentolamin Regitin Dzis: 0,1 mg/ttkg kezd adag, majd 550 g/ttkg/perc
iv.
Phenylbutazone Rheosolon Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 4 rnknt

kezd adag, majd 12 mg/ttkg/dzis per os (felntt 50
100 mg) 68 rnkntra cskkentend
Phenytoin Diphedan, Epanutin, Antiepileptikum

Phenydan
Indikci: parcilis s generalizlt epilepsik kezelse
Dzis:
Srgssgi telt dzis: 1520 mg/ttkg (max. 1,5 g) iv.

1 ra alatt
Fenntart iv., per os 2 mg/ttkg/dzis 12 rnknt

(koraszltt); 4 mg/ttkg/dzis 12 rnknt (1 hetes
korig), 8 rnknt (12 hetes korban), 6 rnknt (3
ht1 v), 8 rnknt (12 v), 812 rnknt ( 312
v)
2 mg/ttkg/dzis (ltalban max. 100 mg) 612 rnknt

(12 ves kor felett)
Terpis szrumszint: 4080 mol/L (x 0,25 = g/mL

= 1020 g/mL)
Interakcik: ms antiepileptikumokkal egytt

toxicitsa n, hatkonysga nem. Phenobarbitllal s
valprottal val interakcija elrelthatatlan.
Cimetidin, AAS, amiodaron, chloramphenicol,
isoniazid, metronidazol, cotrimoxazol, trimethoprim,
fluconazole, omeprazol, influenza elleni oltanyag,
antacidok, rifampicin, folsav nveli, carbamazepine,
itraconazole, ketoconazole, kortikoszteroidok,
ciclosporin, theophylline, tiroxin, D-vitamin cskkenti
a szrum szintjt. Warfarin gtolja a metabolizmust
Mellkhats: gingiva hyperplasia, hirsutismus, acne,

ataxia, diplopia, nystagmus, choreoatetosis, perifris
neuropathia, megaloblastos anaemia, encephalopathia,
hepatotoxicits
Physostigmine Kolinszterz inhibitor
Indikci: TCA, antikolinerg szerek (atropine,

scopolamine) s antihisztaminok intoxikcijban.
Dzis: 0,02 mg/ttkg/adag
510 percenknt megismtelhet 0,05 mg/ttkg

dzissal; max. 2 mg)
Kontraindikci: glaucoma, intestinalis occlusio.

Epilepsis s szvbetegek esetn vatosan hasznljuk.
Cardio-respiratorikus rendszer monitorozsa ktelez.
1017
Antagonista: atropine
Phytomenadion Konakion Dzis: 0,3 mg/ttkg (max. 10 mg) im., iv. 1 ra alatt
Profilaxis: szletskor 2 mg per os (rett jszltt), 4

7 nap mlva ismt 2 mg per os, ill. kizrlagos
anyatejes tplls esetn hetente 2 mg per os
Koraszltt: 0,4 mg/ttkg iv., im., a tovbbiakban

coagulatios statustl fggen
Pindolol Huma-Pindol, Viscen Dzis: 0,3 mg/ttkg/dzis (felntt 15 mg) 824 rnknt
per os
Pipecuronium bromide Arduan Dzis: 2085 g/ttkg/ iv. kezd adag, majd 525 g/kg
iv.
Piperacillin Pipril Dzis: 50 mg/ttkg/dzis (felntt 23 g) iv. 68

felett)
Piperacillin + Tazobactam Tazocin Pseudomonas ellenes hats Penicillin + btalaktamz

inhibitor
Dzis: 50 mg/ttkg/dzis (felntt 23 g) iv. 68

felett)
Cysts fibrosis: 60100 mg/ttkg 4 vagy 6 rnknt iv.
A dzisok a piperacillinre vonatkoznak
Piracetam Nootropil, Lucetam, Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (max. 800 mg) 8 rnknt per
Cerebryl, Memoril, os, im., iv.
Pirabene, Pyramen,
Piracetam AL
Pirimetamin Tindurin Folsav antagonista
Indikci: toxoplasmosis kezelsben sulfadiazinnal

vagy clindamycinnel.
Acidum folinicum-ot adjunk mell (ne folsavat, mert

interferl vele).
Dzis: Kezd dzis: 2 mg/ttkg/nap
Fenntart dzis: 1 mg/ttkg/nap
jszltt: 1 mg/ttkg
Kontraindikci: folt hinyos anaemia. lltsuk le a

kezelst, ha breruptiok jelennek meg, cytopenia,
bakterialis vagy gombs fertzs lp fel.
Egyb mellkhats: GI panaszok ( ha tkezshez

adjuk), atrophias glossitis, KIR toxicits (ataxia,
convulsio). Ha az anamnzisben convulsiok
szerepelnek, alacsonyabb dzissal kezdjnk, s
1018
fokozatosan nveljk.

fejezetben
Piroxicam Brexim, Feldene, NSAID

Hotemin, Piroxicam AL,
Piroxicam-B, Pirorheum, Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg) naponta per
Huma-Pirocam os
Kontraindikci: feklybetegsg, vagy NSAID-ra

val tlrzkenysg
Mellkhats: GI panaszok, hasmens, fejfjs,

bronchospasmus, nefrotoxicits, haematologiai
eltrsek
Pizotifen Sandomigran Dzis: 13 mg naponta per os, ltalban 0,5 mg reggel,

1 mg este. (nem/ttkg!)
Podophyllotoxin Podophyllotoxin 0,5% A kezels 4 htig tart. 3 napig 12 rnknt klsleg, 4

oldat nap sznet
Polystyrene sulphonate Resonium A Ioncserl gyanta
Dzis: 0,30,6 g/ttkg/dzis (felntt 1530 g) per os

(laktulzzal), p.r.
Pralidoxime Dzis: 2550 mg/ttkg (felntt 12 g) 30 perc alatt,

majd 10 mg/ttkg/ra (max. 12 g/nap)
Pravastatin Lipostat Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg) este per os
Prazosin Huma-Prazin, Minipress 1 adrenerg blokkol
Indikci: hypertensio kezelse
Dzis: 0,005 mg/ttkg (max. 0,25 mg) teszt dzis, majd

0,0250,1 mg/ttkg/dzis (felntt 15 mg) 6 rnknt
per os
Mellkhats: ortostaticus hypotensio
Prednisolone Alpicort, Di-Adreson, Szisztms kortikoszteroid

Diadreson-Aquosum,
Klismacort, Linola H Fett Indikci: gyulladsos blbetegsgek, ktszveti
N, Linola-HN, betegsgek, vasculitisek kezelse, allergis s
Prednisolon, Rheosolon, gyulladsos folyamatok szuppresszija.
Ultracortenol szemcsepp,
szemkencs Dzis: Prednisolone 1 mg = 4 mg hydrocortisone
glucocorticoid aktivitsa, 0,8 mg hydrocortisone
mineralocorticoid aktivitsa
Asthma: 0,51 mg/ttkg/dzis 6 rnknt 1 napon

keresztl, 12 rnknt a kvetkez napon, majd 1
mg/ttkg/nap
Slyos croup: 4 mg/ttkg kezd adag, majd 1

mg/ttkg/dzis 812 rnknt per os
1019
Nephrosis szindrma:
Kezdet: 60 mg/m2 (6 ht, max. 80 mg)
Utna: 40 mg/m2 msnaponta (fokozatosan hagyjuk el)
Recidiva: 60 mg/m2 (3 proteinuria-mentes napig)
Utna: 40 mg/m2, msnaponta (fokozatosan hagyjuk el

4 ht alatt)
Mellkhats: lsd kortikoszteroidok
Prednisone Rectodelt Hatsa egyenrtk a Prednisolonnal
Dzis: 0,10,3 mg/ttkg per os , p. r.
Primaquin Dzis: ltalban 0,3 mg/ttkg (max. 15 mg) naponta 14

21 napig per os
Gametocyta: 0,7 mg/ttkg (max. 45 mg) egyszer per os
Primidone Sertan Antiepileptikum

rnknt per os
Vrszint: 512 g/mL
Probucol Alcolex Dzis: 10 mg/ttkg/dzis (felntt 500 mg) 12 rnknt

per os
Procaterol Lontermin 2-adrenerg receptor-agonista. Gyors hatskezdet (5

perc) porlasztssal trtn alkalmazssal. Hatstartam
per os beads esetn 12 ra
Indikci: asthma kezelse
Dzis: per os : 1,25 g/ttkg/dzis (0,25 mL/ttkg/dzis)
Inhalci: 1020 g/dzis
Porlasztssal: 0,8 g/ttkg/adag (0,10,3 mL/dzis)
A porlasztshoz az inhalcis oldatot hgtsuk 2 cc.

fiziolgis soldatban
Mellkhats: palpitci, tremor, fejfjs, hnys, br

kipiruls. Lsd mg salbutamol
Procyclidine Kemadrin Dzis: 0,050,2 mg/ttkg/dzis (felntt 2,510 mg) 68

rnknt per os
Promethazine Pipolphen, Tardyl Szedatv antihisztamin. Preoperatv szedlsban
Dzis:
utazsi rosszulltek profilaxisa: 0,5 mg/ttkg/dzis (30

60perccel eltte)
1020
Antihistamin, antiemetikum: 0,20,5 mg/ttkg/dzis

(felntt 1025 mg) 68 rnknt iv., im., per os
Sedatvum, hypnoticum: 0,51,5 mg/ttkg/dzis (felntt

25100 mg)
Kontraindikci: asthma akut krzise, epilepsia,

csontveli depresszi. Hirtelen hall kockzata miatt ne
adjuk 1 ves kor alatt, alvsi apnoeban. Mjbetegsg
esetn elvigyzatossgot ignyel.
Mellkhats: Fenotiazinokhoz hasonl (lsd

chlorpromazine), az anticholinerg hatsokat is idertve.
Brteszt-vizsglatok eltt 4 nappal lltsuk le a kezelst
Propafenone Propafenon Pharmavit, Dzis: 35 mg/ttkg/dzis (felntt 150300 mg) 8

Rytmonorm rnknt per os
12 mg/ttkg iv. 15 perc alatt, majd 1020 g/ttkg/perc
Propofol Diprivan, Propofol, Rvid hats hipnotikum

Recofol
Indikci: anesztzia, szedls. Csak
anesztziban/ITO-n hasznlhatjuk. Kirlskor j
kzrzete van a betegnek. Fiatalabb gyermeknl
magasabb, nagyobb gyermeknl alacsonyabb dzisokat
hasznljunk
Dzis:
Szedls: 13 mg/ttkg kezd adag, majd 412

mg/ttkg/ra iv.
Anesztzia beveztse: 2,53,5 mg/ttkg/dzis
Kontraindikci: nem javasolt: <3 v, intracranialis

nyomsfokozds, szvbetegsg, mjbetegsg,
epilepsia, lipid metabolizmus zavara esetn
Tarts hasznlata nem javasolt, mert myocardilis s

neurologiai diszfunkct okozhat
Propranolol Propranolol, Propra, -blokkol

Huma-Pronol
Indikci: antiarrhythmis szer, hypertensio,
cyanoticus krzis (Fallot-tetralogia)
Dzis:
Antiarrhythmis szerknt: Iv.: 0,02 mg/ttkg (felntt 1

mg) teszt dzist kveten 0,1 mg/ttkg (felntt 5 mg) 10
perc alatt (sze. 13x ismtelhet), majd 0,10,3
mg/ttkg/dzis (felntt 515 mg) 3 rnknt
Per os: 0,20,5 mg/ttkg/dzis (felntt 1025 mg) 612

rnknt, lassan emelhet max. 1,5 mg/ttkg/dzis
(max. 80 mg) 612 rnknti adagig
Hypertensio: 0,250,5 mg/ttkg/dzis per os 612

rnknt , fokozatosan emelve max. 4 mg/ttkg/nap
1021
dzisig.
Hypoxis krzis: 0,01 mg/ttkg/dzis (max.

0,15mg/ttkg/dzis) i.v. vagy 24 mg/ttkg/nap per os
Az iv. max. dzis 15 perc mlva megismtelhet.
Kontraindikci: asthma, II. vagy III. fok AV-blokk,

hypertensiv krzis, bradycardia, hypotensio,
phaeochromocytoma, befolysolhatatlan congestiv
szvelgtelensg. Ne adjuk verapamillal. Glaucoma,
hypothyreosis, vese- vagy mjfunkcs zavarok esetn
vatosan hasznljuk.
Iv. beads lassan, EKG ellenrzs mellett. Azonnal

lltsuk le, ha arrhythmia lp fel.
Interakcik: Cimetidine, furosemide, lidocaine, ACE-

inhibitorok, Ca-antagonistk, hydralazine fokozzk
hatst. Dobutamine, dopamine, isoprenaline,
barbiturtok, indometacin, aspirin cskkenti hatst
Mellkhats: bronchospasmus, bradycardia,

hypotensio, fradtsg, GI tnetek, Raynaud-jelensg,
hypoglykaemia
Propylthiouracil Propycil Dzis: 50 mg/m2/dzis 8 rnknt per os, a vlasznak

megfelelen cskkentend
Prostaglandin E1 Alprostapint, Caverject Vasodilatator

Prefilled, Prostin-VR
Dzis: Ductus arteriosus nyitvatartsra:
Hypoxias jszltt: 2050 ng/ttkg/min (max. 100

ng/ttkg/min)
Stabil llapot jszltt: 510 ng/ttkg/min
Cave! Apnoe veszlye! Klinikai vlasz megjelensekor

cskkentsk a dzist. Mindig a legkisebb hatkony
dzist alkalmazzuk.
Mellkhats: apnoe, tachycardia, hypotensio, lz,

exanthema, convulsiok, cskkent
trombocitaaggregci. Hypotensio esetn cskkentsk
az infzi sebessgt. Ha szksges, adjunk dopamint
510 g/ttkg/min
Protamine Protamin 1000 A heparin antidtuma
Dzis: 2,510 mg/1000NE heparin A dozrozs fgg a

heparin dzistl s a beads utn eltelt idtl: Az iv.
injekci nagyon lass legyen (5 mg/perc)
1 mL = 10 mg = 1000 NE. Iv. dzis: 1 mg Protamine

100 NE Heparin-t semlegest
Heparin utn eltelt id Protamin dzisa
<30 perc 10 mg/1000 NE heparin
1022
3060 perc 57,5 mg/1000 NE

heparin
60120 perc
3,755 mg/1000 NE
>120 perc heparin
2,53,75 mg/1000 NE
heparin
Mellkhats: hypotensio, dyspnoe, bradycardia,

anafilaxia. A feleslegben lv protaminnak
antikoagulns hatsa van. Nem javasolt az oralis
antikoagulnsok hatsnak lelltsra
Pseudoephedrine Advil Cold, Clarinase, Adrenerg. Decongestiv hats

Nurofen, Rhinatiol Cold,
Zyrtec Dzis: 25 v: 15 mg/adag
612 v: 30 mg/adag
Kontraindikci: cardiovascularis betegsg, HT,

hyperglykaemia, hyperthyreosis.
Mellkhats: ingerlkenysg, insomnia, hallucincik

(lzzal), tachycardia, arrhythmia, hnyinger, hnys,
nylkahrtya-szrazsg
Pyrazinamide Pyrazinamid, Antituberculoticum, makrofgokban lv

Pyrazinamid-PP krokozkkal szemben hatsos
Indikci: A tuberculosis els 2 hnapos kezelsben

hasznljuk egyb antibakterialis szerekkel val
kombinciban.
Dzis: 2035 mg/ttkg/dzis (max. 3 g) naponta per os
Reggelihez adjuk. Monitorozzuk a hgysavszintet s a

mjfunkcit
Pyridostigmine Mestinon Anticholineszterr
Indikci: Myastenia gravis
Dzis: 13 mg/ttkg/dzis (lt. max. 200 mg) 412

rnknt per os (felntt: 60240 mg/nap)
Quinapril Accupro Dzis: 0,20,8 mg/ttkg (felntt 1040 mg) naponta per
os
Ramipril Tritace Antihypertensiv szer
Dzis: 0,05 mg/ttkg (felntt 2,5 mg) naponta per os, 4

6 ht alatt emelhet 0,10,2 mg/ttkg (felntt 510 mg)
napi adagig
1023
Ranitidine Ulceran, Zantac, Xanomel, H2receptor antagonista

Ranitide-B, Huma-
Ranidine, Histac, Umaren, Indikci: feklybetegsg
Apo-Ranitidine, Ulcosin
Dzis:
1 mg/ttkg/dzis 68 rnknt lassan iv. 2 mg/ttkg/dzis

(max. 150 mg) 12 rnknt, vagy 4 mg/ttkg (max. 300
mg) este
Iv. inf.: 125250 g/ttkg/h
jszltt: 0,51,0mg/ttkg 612 rnknt per os
0,31,0 mg/ttkg iv. 812 rnknt
Az antacidokat 1 ra klnbsggel kell bevenni.
Iv.: 20 mL fiziolgis soldatban oldjuk, 5 perc alatt

adjuk be. Iv. infzit intenzv osztlyos krlmnyek
kztt alkalmazzunk
Mellkhats: rossz kzrzet, szdls, insomnia,

hallucinci, obstipatio, hematolgiai eltrsek. Mj-
s veseelgtelensg esetn vatosan hasznljuk.
jszltteknl kevs a tapasztalat

fejezetben
Ranitidine bismuth citrate Pylorid Dzis:8 mg/ttkg/dzis (felntt 400 mg) 12 rnknt per
os
Remifentanil Ultiva Dzis: 1 g/kg iv. 30 perc alatt majd 0,050,2

g/ttkg/perc
Llegeztetett beteg: 1 g/kg majd 0,54 g/ttkg/perc
Resonium Lsd: Polystyrene sulphonate
Rifabutin Mycobutin Dzis: 312 mg/ttkg (felntt 150600 mg) naponta per
os
Rifampicin Rifazid, Rifamed, Tubocin Baktericid antibiotikum
Indikci: tuberculosis terpija (ne hasznljuk

egyedli szerknt)
H. infl., N. menigitidis meningitis profilaxisa
L. pneumophilia kezelse
Dzis: 1015 mg/ttkg (max. 600 mg) naponta per os
Profilaxis (meningococcus, haemophilus): 10 mg/ttkg

naponta (jszltt), 20 mg/ttkg (max. 600 mg) naponta
(1 hnap felett) per os 4 napon t (H. influenzae), 2
napon t (N. meningitidis)
1024
Iv. L. pneumophilia slyos fertzseiben,

btalaktmokra rezisztens pneumococcus infekcikban
s meningitis tuberculosaban hasznljuk
Interakcik: a digitalisok, kortkoszteroidok,

phenytoin, theophylline, ketoconazole,
chloramphenicol hatst cskkenti. Inaktivlja az oralis
anticoncipienseket s az antikoagulnsokat.
Mellkhats: vizelet, knny, nyl, verejtk vrses

elsznezdse; mjfunkcis eltrsek, fleg isoniazid
egyidej adsa esetn, haematologiai s GI eltrsek

fejezetben
Rifampin Lsd: Rifampicin
Ritonavir Kaletra, Norvir Antiretroviralis szer. Protease inhibitor
Dzis: 400 mg/m2/adag (250 mg/m2/adag-gal kezdve 5

nap alatt emeljk a teljes dzisig 5 nap alatt
Mellkhats: GI panaszok, perioralis paraesthesiak,

ritkn hepatitis, pancreatitis, n a koleszterol s
trigliceridek szintje, haemophilisoknl spontn
haemorrhagia, hyperglykaemia, ketoacidosis, diabetes
Ropivacain Naropin Dzis: Regionalis anaesthesia: 45 mg/ttkg (felntt

max. 200250 mg).
Postop. infzi: 0,250,4 mg/ttkg/ra (felntt 1220

mg/ra)
Roxithromycin Rulid Dzis: 2,5 mg/ttkg/dzis (felntt 150 mg) 12 rnknt

per os tkezs eltt
Salbutamol AC-Butamol, 2-adrenerg receptor agonista

Bronchovaleas, Buventol,
Discus, Easyhaler, Ecosal, Bronchodilatator
Huma-Salmol,
Salbutamol, Salvuron, Indikci: asthms roham, hyperkalaemia
Ventolin
rnknt per os
Inhalatv terpia: enyhe esetben: resp. oldat (0,5%):

0,5 mL/dzis 4 mL-re hgtva, vagy neuliz. 2,5 mg/2,5
mL 36 rnknt; kzpslyos esetben: 0,5% oldat 1
mL/dzis 4 mL-re hgtva, vagy nebuliz. 5 mg/2,5 mL
12 rnknt; slyos esetben (ITO): 0,5% oldat
hgtatlanul, folyamatosan
Aerosol: 100 g/puff: 12 puff 46 rnknt
Rotahaler: 200400 g 68 rnknt
1025
Im., sc.: 1020 g/ttkg/dzis (felntt 500 g)
Iv.: 15 g/ttkg/perc
Bronchodilatator hats: inhalci utn a hatskezdet:

515 perc, hatstartam: 36 ra; per os ads utn a
hatskezdet 30 perc, hatstartam 46 ra. Az inhalcit
csak krhzi krlmnyek kztt lehet gyakrabban
alkalmazni, a cardio-respiratorikus rendszer s a K+-
szint monitorozsa mellett. Mindig adjunk O2-t, ha az
O2 Sat.<92 % vagy polypnoes a beteg. Fiziolgis
soldatban oldjuk.
Iv.: csak ITO-n alkalmazzuk (10 g/mL), fiziolgis

soldatban vagy 5% glukzoldatban oldjuk, 2030 perc
alatt adjuk. Ipraptropium bromiddal kombinlhatjuk
Mellkhats/Interakci: tremor, verejtkezs,

szdls, ingerlkenysg, fejfjs, tachycardia; slyos
hypokalaemia, fleg, ha theophyllinnel,
kortikoszteroidokkal, diuretikumokkal adjuk s
hypoxia ll fenn. A K+szintet monitorozni kell.
vatosan hasznljuk egyb szimpatomimetikumokkal.
Antagonista: -blokkolk (vatosan adjuk asthma
esetn)
Salmeterol Seretide, Serevent Elhzd hats 2-adrenerg receptor agonista.

Bronchodilatator.
Indikci: asthms betegnl profilaxisknt. Asthma

akut krzisben nem kell hasznlni. Inhalcival
paradox bronchospasmus veszlye ll fenn.
Dzis: Inhalci: >4 v: 50100g
Mellkhats/Interakci: hypokalaemia, ha
diuretikumokkal, kortikoszteroidokkal, theophyllinnel
alkalmazzuk. Mellkhats: lsd Salbutamol
Sertraline Asentra, Serlift, Sertralin, Szerotonin inhibitor

Stimuloton, Zoloft
Indikci: depresszi s mnis-depresszis zavarok
Dzis: 12 mg/ttkg (felntt 50100 mg) naponta per

os, emelhet 34 mg/ttkg (felntt 150200 mg) napi
adagig
Interakcik: MAO-gtlkkal ne alkalmazzuk.

Warfarin hatst fokozza. CYP450-t gtolja.
Mellkhats: hnyinger, hasmens, tremor, izzads,

mjfunkcis eltrsek
Simethicone Espumizan Dzis:
Emulsio: 25 csepp (csecsem), 25 csepp/dzis 35

alkalommal naponta (16 ves), 2550 csepp/dzis 35
alkalommal naponta (6 v felett)
Per os: 12 caps./nap (614 v), 12 caps./dzis 35
1026
alkalommal (felntt)
Simvastatin Zocor Dzis: 0,2 mg/ttkg (felntt 10 mg) naponta, ngy

hetente emelhet 1 mg/ttkg (felntt 40 mg) napi adagig
Sodium aurothiomalate Auredon Dzis: 0,25 mg/ttkg im. hetente, emelhet 1 mg/ttkg
(max. 50 mg) heti adagig 10 htig, majd 26 hetente
Sodium cromoglycate Lsd: Cromoglycate-Na
Sodium nitroprusside Vasodilatator, kzvetlenl a simaizmokra hat.
Indikci: hypertensio, Perzisztl pulmonlis

hypertensio
Dzis:
Iv. infzi: 0,510 g/ttkg/perc. 24 rn tli

hasznlatnl a max. sebessg 4 g/ttkg/perc
Pulmonalis vasodilatatio: 5 g/ttkg/perc

nitroglycerine = 2 g/ttkg/perc nitroprusside = 0,1
g/ttkg/perc PGE1 krlbell
Monitorozzuk a vnyomst. Alacsonyabb dzisokkal

kezdjnk, s fokozatosan nveljk az adagokat.
Fnytl vjuk. 5% glukz- vagy fiziolgis soldattal
hgtsuk. Eltte a hypovolaemiat korrigljuk
Kontraindikci: mjelgtelensg, slyos B12-vitamin-

hiny.
Elvigyzatossgot ignyel veseelgtelensg,

hypothyreosis hypovolaemia, intracranialis
nyomsfokozds esetn.
Interakcik: -blokkolk, antihypertensiv szerek,

anesztetikumok, diuretikumok fokozzk,
kortikoszteroidok antagonizljk hatst.
Mellkhats: slyos hypotensio, fejfjs, szdls,

hnyinger, palpitci metabolikus acidosis, KIR
zavarok, methaemoglubinaemia
Sodium polystyrene Lsd: Polystyrene sulphonate

sulphonate
Somatostatin Lsd: Octreotide
Somatropin Genotropin, Humatrope, Dzis: ltalban 23 NE/m2 sc. hetente 57

Norditropin, Saizen alkalommal, vagy 46 NE/m2 heti hrom alkalommal
im.
Sotalol Gilucor, Sotehexal, Sotalol Az antiarrhytmis szerek 3. csoportjba tartoz -

AL, Sotalex blokkol
Dzis:
Iv.: 0,52 mg/ttkg/dzis (felntt 25100 mg) 10 perc
1027
alatt 6 rnknt
Per os: 14 mg/ttkg/dzis (felntt 50200 mg) 8

rnknt
Kontraindikci: sinus csom betegsg, II. s III.

fok AV-blokk, hossz QT-id, Torsade des Pointes,
congestiv szvelgtelensg, phaeochromocytoma,
Raynaud-szindrma, asthma, metabolikus acidosis,
slyos veseelgtelensg. vatosan hasznljuk a
folyadk-, elektrolithztarts zavaraiban, EKG
eltrsek, anaesthesia, diabetes, hypothyreosisidismus
esetn. Ne lltsuk le hirtelen!
Mellkhats: bradycardia, dyspnoe, palpitci,

oedema, syncope, exanthema, GI panaszok, fradtsg,
nyugtalansg, ltszavarok. Ellenrizzk a QT-t
mieltt elkezdennk a kezelst, vagy megvltoztatnnk
a dzisokat. vatosan hasznljuk, ha QT >500 msec.
Cskkentsk az adagot, vagy lltsuk le a kezelst, ha
QT >550 msec
Spiramycin Rovamycin Dzis: 20 ttkg felett 1,5-3 milli NE/10 ttkg/nap 2-3
rszre elosztva.
Meningococcus meningitis profilaxis: 75 000

NE/10ttkg/dosim 12 rnknt 5 napon t
Spironolactone Huma-Spiroton, Spirolone, K+-megtakart diuretikum, aldosteron antagonista.

Spiron, Verospiron Hatsosabb ms diuretikumokkal val kombinciban.
A maximlis hatst 23 nap utn ri el
Dzis:
Per os (nem/ttkg!): 010 kg: 6,25 mg/dzis 12

rnknt, 1120 kg: 12,5 mg/dzis 12 rnknt, 2140
kg 25 mg/dzis 12 rnknt, 40 kg felett: 25 mg/dzis
8 rnknt
Vagy: 13 mg/ttkg/nap per os
Iv.: lsd: Cancreonate potassium
Kontraindikci: veseelgtelensg, Addison-kr,

hyperkalaemia. vatosan hasznljuk diabetesben, vagy
K+-szintet emel gygyszerekkel (ACE-inhibitor,
cylosporin). Monitorizzzuk az ionszinteket
Interakci: a digoxin s anti-hypertensiv szerek

hatst fokozza
Mellkhats: hyperkalaemia, hyponatraemia, GI

panaszok, gynekmastia, hirsutismus
Stavudin Zerit Antiretroviralis szer. nukleozid-reverz transzkriptz

inhibitor
Dzis: 1 mg/ttkg/adag (max. 30 mg/adag)
Mellkhats: GI panaszok, pancreatitis, perifris

neuropathia. Laktt acidosis, potencilisan fatlis
1028
slyos mjelzsrosods alakulhat ki.
Interakci: Zidovudinnal ne adjuk. Ms

gygyszerekkel val interakcija gyakori
Streptokinase Streptase 1 Trombolyticum. Csak intenzv osztlyos krlmnyek

kztt hasznljuk!
Indikci: thrombosis
Dzis: Rvid tvon (AMI): 30 000 U/ttkg (max. 1 500

000 U) iv. 60 perc alatt, ismtelni, ha az occlusio
visszatr 5 napon bell
Hossz tvon (pulmonalis embolisatio, artris

thrombosis, mlyvns thrombosis): 35004000 U/ttkg
(max. 250 000 U) iv. 30 perc alatt, majd 10001500
U/ttkg/ra (max. 100 000 U/ra)
A kezd dzis eltt hatrozzuk meg az alvadsi

paramtereket (ne adjuk, ha a finbrinogn szint <1,5
g/L) s 46 rnknt ismteljk meg a mrst. Az
infzi alatt kerljk a centrlis kanln keresztl val
vrvtelt s injekcikat. Prbljuk meg 612 rra
szortani a hasznlatt. Max. kezelsi id: 36 nap
Kontraindikci/Interakcik: slyoshypertensio,
KIR mtt, haemorrhagia, peptikus fekly.
Elvigyzatossgot ignyel pericarditis, endocarditis,
trombophlebitis, mj- s vesebetegsg esetn. Aspirin,
dipyridamol, indometacin, antikoagulns okkal nvelik
a vrzs kockzatt
Antagonista: aminocapronsav
Mellkhatsok: agyvrzs, tdoedema, allergis

reakcik (urticaria, hnyinger, kits), lz. A
tladagolsa okozta vrzst friss plazmval,
cryoprecipitatummal, plazmaexpanderekkel,
aminocapronsavval kezeljk
Streptomycin Streptomycin Aminoglikozid, baktericid, antituberculoticum
Indikci: Meningitis tuberculosa, miliaris

tuberculosis kezelse, 48 ht
Dzis: 2030 mg/ttkg (max. 1 g) im. Naponta
Mellkhats: neuromuscularis, hallsi, haematologiai

zavarok
Gram-baktriumok rezisztencija n.
Veseelgtelensgben a cscskoncentrci 2025

g/mL, a minimum szint <5 g/mL legyen
Sucralfate Alusulin, Ulcogant, Venter Pepsin inhibitor. Nyelcs-, gyomornylkahrtya

cytoprotectora
Indikci: stresszfekly, akut peptikus betegsg

profilaxisa s terpija
1029
Dzis: (nem/ttkg!) 02 v: 250 mg 6 rnknt, 312

v: 500 mg 6 rnknt, >12 v: 1 g 6 rnknt per os
Interakci: phenytoin, cimetidine, ranitidine, digoxin,

theophyilline, tetraciklin, quinolonok, warfarin, zsrban
oldd vitaminok felszvdst cskkenti
Mellkhats: obstipatio. A kezels lelltsa utn hasi

fjdalom lp fel
Sulfadiazine Sulfonamid
Indikci: Primetaminnal kombinciban

toxoplasmosis terpija
Nagyobb dzisok immunodeficiens betegek slyos

infekciiban alkalmazandk (pl. AIDS-es beteg
toxoplasms encephalitise).
Dzis: Toxoplasmosis: 2550 mg/ttkg 6 rnknt
Congenitalis toxoplasmosis: 50 mg/ttkg 12 rnknt
Kontraindikci: slyos mj- s veseelgtelensg,

porphyria
Interakci: fokozza a warfarin hatst, a phenytoin

szintet, a metotrexat toxicitst
Mellkhats: agranulocytosis, aplasticus-,

megaloblastos-, haemolyticus anaemia,
trombocytopenia, convulsiok, hallucincik, oligo-
anuria, haematuria, GI panaszok, icterus, serum
betegsg. Fggesszk fel a kezelst, ha exanthemak
jelennek meg (StevensJohnson-szindrma veszlye).
G6PD-deficiencia esetn kerlend
Sulfamethoxazole Lsd: Cotrimoxazole
Sulfasalazin Lsd: Sulphasalazine
Sulphasalazine Salazopyrin Aminoszalicilt. Gyulladsgtl
Indikci: colitis ulcerosa s Crohn-betegsg kezelse.
Dzis: Aktv betegsg: 1015 mg/ttkg/dzis (max. 1 g)

6 rnknt per os
Remissio: 57,5 mg/ttkg/dzis (max. 0,5 g) 6 rnknt

per os
Az akut fzis adagjt remissziig fennt kell tartani. Ne

kombinljuk antacidokkal
Kontraindikci: 2 v alatt, sulfamiddal,

furosemiddel, tiazidokkal, szalicilttal szembeni
tlrzkenysg esetn, vese- s mjelgtelensg,
porphyria, G6PD-deficiencia esetn
Interakcik: antibiotiumok cskkentik hatst;
1030
kerljk egyttes hasznlatukat. Cskkenti a folsav s

digoxin felszvdst. Antikoagulnsokat potencilja
Mellkhats: KIR-zavarok, erythema multiforme,

urticaria, fotoszenzibilitas, haemorrhagias dyscrasia,
agranulocytosis, nefrotoxicits
Adjunk folsavat ( 1mg/nap). Havonta ellenrizzk a

vrkpet s a mjfunkcikat
Sumatriptan Imigran Szerotonin agonista
Indikci: migrn kezelse
Dzis: 12 mg/ttkg (felntt 50100 mg) per os kezd

adag, kt alkalommal ismtelhet.
0,12 mg/ttkg (max. 6 mg) sc., egy ra mlva egy

alkalommal ismtelhet
Tazobactam + Piperacillin Lsd: Piperacillin + Tazobactam
Teicoplanin Targocid Glikopeptid antibiotikum (lsd Vancomycin)
Biolgiai elrhetsge im. >90%. Intraphagocyta

aktivitssal rendelkezik
Indikci: Enterococcus fertzsek (hatkonyabb,

mint a vancomycin s az ampicillin). Btalaktmokra
rzkeny Gram + baktriumok ellen ne alkalmazzuk.
Nem r el terpis szintet a liquorban, de egyb
szvetekbe jl penetrl.
Dzis: 250 mg/m2 iv. 30 perc alatt, majd 125 mg/m2

iv., im. naponta; vagy 10 mg/ttkg 12 rnknt iv. 30
perc alatt, im. 3 alkalommal, majd 6 mg/ttkg naponta. 1
ves kor alatt 16 mg/ttkg az els napon iv. 30 perc
alatt, majd 8 mg/ttkg naponta
Slyos infekci: 250 mg/m2 12 rnknt 3 alkalommal,

majd 250 mg/m2 iv., im. naponta; vagy 10 mg/ttkg iv.
30 perc alatt, im. 12 rnknt 3 alkalommal, majd 10
mg/ttkg naponta
Mellkhats: kreatinin s mjenzimek tmeneti

emelkedse, neutropenia, eosinophilia, breruptiok,
bronchospasmus
Interakcik: Vancomycinnel keresztreakcit mutathat.

Szrumszintje: 514 g/mL
Tenoxicam Tilcotil Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt: 1020 mg) naponta per
os
Terbinafine Lamisil Dzis: 5 mg/ttkg (felntt 250 mg) naponta per os
Terbutaline Bricanyl, Terbutalin AL, 2adrenerg receptor agonista. Bronchodilatator hatsa:

Turbuhaler hatskezdet 5perc, hatstartam 34 ra inhalci utn,
1031
per os formknl 30 perc s 8 ra
Dzis:
Per os: 0,050,1 mg/ttkg/dzis (felntt 2,55 mg) 6

rnknt
Sc.: 510 g/ttkg/dzis (felntt 0,250,5 mg).
Iv.: 5 g/kg (felntt: 0,25 mg) 10 perc alatt, majd 110

g/ttkg/ra
Inhalatv terpia: enyhe esetben: 1% resp. oldat 0,25

mL/dzis 4 mL-re hgtva 36 rnknt; kp. slyos
esetben: 1% resp. oldat 0,5 mL/dzis 4 mL-re hgtva
36 rnknt; slyos esetben (ITO): hgtatlan,
folyamatosan
Aerosol: 250 g/puff: 12 puff 46 rnknt
Mellkhats: lsd salbutamol
Theophylline Egifilin, Euphylong, Xantin-szrmazk

Retafyllin, Solvasthma-PP,
Theospirex, Theophtard Indikci: asthma kezelse
Dzis: 80 mg theophylline = 100 mg aminophylline
Telt dzis: 8 mg/ttkg (max. 500 mg) per os
Fenntart: 2 mg/ttkg/dzis 12 rnknt (egy hetes

korig); 3 mg/ttkg/dzis 12 rnknt (kt hetes korig);
(0,1x letkor hetekben) + 3 mg/ttkg/dzis 8 rnknt (3
ht12 hnap); 4 mg/ttkg/dzis 46 rnknt, vagy 10
mg/ttkg slow release 12 rnknt (19 v); 3
mg/ttkg/dzis 46 rnknt, vagy 7 mg/ttkg/dzis slow
release 12 rnknt
Vrszint: jszltt: 6080 mol/L, asthma: 60110

mol/L (x 0,18 = g/mL = 1020 g/mL)
Interakcik: gyermeknek ne adjuk ephedrinnel.

Cimetidine, allopurinol, propranolol, makrolidok,
quinolonok, oralis anticoncipiensek, alkohol nvelik,
barbiturtok, phenytoin, carbamazepine, rifampicin
cskkentik a theophyllin szintjt. Obesitas esetn a
dzis szmtsakor az idelis testslyt vegyk
figyelembe, mert a zsrszvetben rosszul oszlik el.
Hatsa cskken dohnyosoknl, cysts fibrosisban,
fokozdik lzas llapotban s virlis megbetegedsben
Mellkhats: irritabilitas, fejfjs, insomnia,

convulsiok, palpitci, hypotensio, hnyinger, hnys,
tachypnoe, lgzslells. Cardiovascularis betegsg,
diabetes, glaucoma, hyperthyreosis, peptikus fekly,
gastrooesophagealis reflux esetn vatosan adjuk
Thiabendazole Mintezol Antihelminticum (benzimidazol)
Indikci: helminthiasis (lsd felsorolva a terpinl)
1032
Dzis s a kezels tartama: 25 mg/ttkg/dzis (max.

1,5 g) 12 rnknt per os
Strongyloides stercoralis: 25 nap
Larva migrans cutanea: 25 nap
Larva migrans visceralis: 57 nap
Trichinosis: 24 nap
Mellkhats: hnyinger, hnys, fejfjs, zavartsg,

szdls, leukopenia, cristaluria, hallucincik, lts-
s szaglszavar, erythema multiforme, ritkn
convulsiok, intrahepaticus cholestasis, shock,
angioneurotikus oedema, StevensJonhson-szindrma.
Nveli a theophylline szintjt
Thiethylperazine maleate Torecan Dzis: >10 kg: 0,2 mg/ttkg/dzis (felntt 10 mg) 824
rnknt per os, im., p.r.
Thiopental Thiopental, Trapanal Barbiturt
Indikci: anaesthesia indukci, grcsroham oldsa
Megfelel gpi llegeztets mellett hasznljuk. Szv- s

vesebetegsg, shock esetn vatosan hasznljuk.
Kerljk alkalmazst asthms rohamban s
porphyriaban
Dzis: 35 mg/ttkg lassan iv. , majd 15 mg/ttkg/ra.

Vrszint: 150200 mol/l (x 0,24 = g/mL)
Anaesthesia indukcija: 58 mg/ttkg iv.
Iv. lassan adjuk be (1060 perc)
Interakcik: anticonvulsiv szerek, metronidazol,

warfarin, kortikoidok, cyclosporin szintjt cskkenti.
Mjbetegsg esetn kisebb dzisban
Mellkhats: infzi helyn fjdalom, nekrzis, lgzs

depresszi, nagy dzisoknl
hypothermia, mly kma
Thiopentone Lsd: Thiopental
Thioridazine Melleril Fenotiazin. Antipszichotikum
Indikci: magatartszavarok. 2 ves kor alatt ne

adjuk.

rnknt per os, >12 v: 1030 mg 8 rnknt
Interakcik: cardiovascularis rendszer, KIR

gygyszerei, antihisztaminok
1033
Mellkhats: extrapyramidalis szindrma, malignus

neurolgiai szindrma, orthostaticus hypotensio,
obstipci, vizeletretenci (lsd chlorpromazine).
Icterus, agranulocytosis, vagy KIR zavarok esetn
lltsuk le a kezelst
Tiagabin Gabitril Antiepileptikum
Indikci: parcilis s szekunder generalizlt

epilepsik kezelsben adjuvns szer.
Dzis:
Kezd: 15 mg/nap (0,251,5 mg/ttkg)
Fenntart: 1530 mg/nap
Mellkhats: szdls, fradtsg, nyugtalansg,

StevensJohnson-szindrma, tremor, hasmens,
fejfjs, zavartsg. Mjelgtelensg esetn cskkentsk
a dzist
Tiaprofenic acid Surgam Dzis: 24 mg/ttkg/dzis (felntt 100200 mg) 8

rnknt per os
Ticlopidine Aplatic, Ipaton, Ticlid Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 250 mg) 12 rnknt
per os
Tilactase Galantase Enzim (laktz) ksztmny
Dzis: 100 mL tejhez (5 g lactose) 0,5 g szops kzben

teval vagy tpszerhez keverve
Tinidazole Tinidazole Nitroimidazol
Indikci: Ppotozoonok s bizonyos anaerob

baktriumok okozta infekcik
Dzis: Giardia: 50 mg/ttkg (max. 2 g), 48 ra mlva

ismtelni
Amoebs dysenteria: 50 mg/ttkg (max. 2 g) naponta 3

napon t
Mjtlyog: 5 nap
Kontraindikci: neurolgiai betegsg
Mellkhats: GI panaszok, fmes zrzs
Tiroxin L Euthyrox, Letrox, L- Pajzsmirigyhormon

thyroxin, Thireotom
Dzis: <12 v: 5 g/ttkg
>12 v: 50100 g
jszltt, csecsem: 6105 g/ttkg
TSH s T4 szinteknek megfelelen vltoztassuk a

dozrozst
1034
Interakci: Rifampicin, carmabazepine, phenobarbital,

phenytoin, cholestyramin cskkenti a vrszintjt. A
warfarin hatst fokozza. A propranolol hatst
cskkenti
Toxicits tnetei: ingerlkenysg, verejtkezs,

hasmens, slyveszts, fejfjs, tachycardia
Tobramycin Brulamycin, Tobi, Aminoglikozid antibiotikum

Tobradex, Torex
Indikci: Gram-fertzsek, cysts fibrosis
Pseudomonas fertzsekben hatsosabb a

gentamycinnl, Serratia-fertzsekben kevsb hatsos.
Dzis: 2,5 mg/ttkg (30 gest. ht alatt), 3,5 mg/ttkg (30

35 gest. ht), 5 mg/ttkg (egy hetes korig), 7,5 mg/ttkg
(1 ht10 v), 6 mg/kg, max. 240360 mg (10 v
felett).
Cysts fibrosis: 300 mg 12 rnknt, 28 nap (>6 v)
Tolazoline Vasodilatator
Indikci: perzisztl pulmonlis hypertensio
Dzis: jszltt: 12 mg/ttkg lassan iv., majd 26

g/ttkg/perc (0,120,36 mg/ttkg/ra) iv. inf.
Topiramate Topamax Szles spektrum antiepileptikum
Indikci: msodik vlasztand szer tnusus-clonusos,

absence, atnis s parcilis rohamokban.

per os, fokozatosan emelhet 410 mg/ttkg/dzis
(felntt 100500 mg) 12 rnknti adagig
A kezd dzist 2 htig alkalmazzuk. Fokozatosan

emeljk a fenntart dzisig (6 ht).
Terpis szrumrtkek: 674 mol/L.
Interakcik: Carbamazepinnel s phenytoinnal

cskken a vrszintje. A valproate s a digoxin szintjt
cskkenti.
Mellkhats: tvgytalansg, lmossg, fradtsg,

ataxia, viselkedsi zavarok
Tramadol hydrochloride Adamon SR, Contramal, Fjdalomcsillapt. Opit receptor agonista

Tramadol, Tramadolor,
Tramalgic Indikci: kzepes s nagy fjdalomban

rnknt (max. 400 mg/nap) per os, p.r.
I.v.: 12 mg/ttkg/dzis
1035
Vese- s mjelgtelensg esetn nem szksges a

terpia vltoztatsa
Mellkhats: GI panaszok, fradtsg, szdls,

szjszrazsg, somnolentia, obstipci
Antagonista: naloxone
Tranexamic acid Exacyl Dzis: 1525 mg/ttkg/dzis (felntt 11,5 g) 8

rnknt per os 1015 mg/ttkg/dzis (felntt: 0,51 g)
8 rnknt iv.
Triamterene Triamteren/HCT-AL, Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 824 rnknt

Triamteren pharmavit per os
Triiodothyronine (T3) Lsd: Liothyronine
Trimethoprim- Lsd: Cotrimoxazole

Sulphamethoxazole
Tropisetron Novoban Dzis: 0,1 mg/ttkg (felntt 5 mg) lassan iv. a

kemoterpia eltt, majd reggeli eltt egy rval per os
5 napon t
Urokinase Rheothromb Thrombolytikum. Cave! Haemorrhagia veszlye!
Dzis: 4000 U/ttkg iv. 10 perc alatt, majd 4000

U/ttkg/ra 12 rn keresztl (heparin 34 rval
ksbb indul)
Katterek, arteriovenosus shuntk, peritonelis dialzis

katternek megnyitsra: 5000 NE 2-3 mL fiz.
soldatban, hagyjuk ott 23 rn t, majd szvjuk le.
Megismtelhet
Uromitexan (MESNA) Napi dzis azonos a Cyclosphamid dzisval.
Ursodeoxycholic acid Ursofalk Indikci: Cholestasis

rnknt per os
Valaciclovir Valtrex Dzis: 20 mg/ttkg/dzis (felntt 1 g) 8 rnknt per os
Valproate Convulex, Depakine, Antiepileptikum

Everiden, Orfiril
Indikci: absence, myoclonusos, parcilis s
elsdlegesen generalizlt epilepsikban. tkezs utn
adjuk
Dzis: 515 mg/ttkg/dzis (max. 1 g) 812 rnknt

per os
1036
Vrszint: 3040 g/mL (cscs)
Epilepsis rohamban: 1530 mg/ttkg i.v.
Infziban: 12 mg/ttkg/ra
Kontraindikci: infektv s gygyszer okozta

hepatitis esetn.
Interakci: AAS hatst s a phenobarbital szintjt

nveli. Interakciba lphet phenytoinnal.
Lamotriginnel egytt mindkett toxicitsa n. A
carbamazepine nveli a valproate szintjt. A
mefloquinnal fokozdik a convulsiok kockzata.
Mellkhats: tremor, ataxia, fejfjs, diplopia, GI

panaszok, stomatitis, mjfunkcis eltrsek,
mjtoxicits, trombocytopenia, alopecia, obesitas
Terpis-szrumrtkek: 3040 g/mL
Valsartan Diovan, Varexan Dzis: 0,83 mg/ttkg (felntt 40160 mg) naponta per
os
Vancomycin Edecin, Vancocin, Glikopeptid antibiotikum

Vancoled, Vancomycin
Indikci: Coag. neg. Staphylococcus infekci, KIR-
infekci, Cysts fibrosis
Ne hasznljuk btalaktm antibiotikumokra rzkeny

Gram+ baktriumok ellen, kivve, ha allergia igazolt!
ltalban nem indiklt:
elsvonalbeli szerknt neutropenias beteg sepsise

esetn,
empirikus terpiaknt,
rutin profilaxisknt,
egyetlen coag. Staphylococcus pozitv haemocultura

esetn, methicillinrezisztens S. aureus eradikcijra,
intestinalis traktus szelektv ferttlentsre,
loklis alkalmazsra vagy ecsetelsre/bltsre
Mtti profilaxisknt csak akkor ajnlott, ha nagy a

valsznsge methicilin rezisztens Gram+
infekcinak.
Pseudomembranosus colitisben csak akkor hasznljuk,

ha az metronidazolra rezisztens
Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (max. 500 mg) iv. 2 ra alatt

naponta (koraszltt), 12 rnknt (1 hetes korig), 8
rnknt (kt hetes kor utn) KIR infekci: 60 mg/ttkg
612 rnknt i.v.
Cysts fibrosis: 50100 mg/ttkg 6 rnknt i.v.
1037
Pseudomembranosus colitis: 40 mg/ttkg per os 710

napig
Terpis szrumrtkek: 510 g/mL (vlgy), 2040

g/mL (cscs)
Iv.: hgtsuk 2,55 mg/mL-re (max. 10mg/mL, centrlis

vnba), 1 rs infzi
Mellkhats: nefrotoxicits, ototoxicits ritka,

breruptiok (red man szindrma antihisztaminnal
kezeljk, nveljk az infzi idejt).
jszltteknl a farmakokinetika nagyon klnbz

lehet. Ktelez a szrumszinteknek megfelel
dozrozs.

fejezetben
Verapamil Chinopamil, Isoptin, Ca-antagonista, antiarrhythmias szer. Nem befolysolja

Lercaton, Tarka, a szrum Ca szintet
Verapamil
Dzis: 0,10,2 mg/ttkg (felntt 510 mg) 10 perc alatt
iv., majd 5 g/ttkg/perc. 13 mg/ttkg/dzis (felntt:
80120 mg) 812 rnknt per os
Kontraindikci: 1 ves kor alatt, hypotensio, II. s

III. fok AV-blokk, slyos szvelgtelensg.
Kardiolgussal konzultljunk.
Iv. beads a kerings sszeomlst okozhatja. Lassan

adjuk be EKG s vrnyoms monitorozs mellett.
Negatv inotrop hatsa van. Azonnal lltsuk le az
injekcit, ha hypotensiot vagy arrhythmiat szlelnk.
Mellkhats: szvelgtelensg, hypotensio,

bradycardia, syncope, fejfjs, convulsiok, GI
panaszok, exanthema. Ha digoxinnal hasznljuk, ez
utbbi dzist cskkenteni kell. Ne hasznljuk
propranolollal, klnsen iv. vagy chinidinnel
Antidotum: Ca-glukonat
Vigabatrin Sabril Antiepileptikum
Indikci: egyb antiepileptikumokra rezisztens

parcilis epilepszikban, gyermekkori spasmusokban
s Lennox-Gastault szindrmban
Dzis: kezd adag 40 mg/ttkg (felntt 2 g) naponta per

os, emelhet 80100 mg/ttkg (max. 4 g) napi adagig
(12 rszre osztva)
Mellkhats: lttr beszklse, nyugtalansg,

somnolentia, viselkedsi zavarok, depressziio,
pszichzis, ataxia. Veseelgtelensg esetn
cskkentsk a dzist
1038
Vitaminok
Vitamin B1 (Thiamin) Bres B1-Vitamin, Vzoldkony vitamin

Milgamma, Vitamin B1
Indikci: Beri-beri betegsg kezelse (1 hnap),
anyagcserebetegsgek (jvorfaszrp betegsg,
lakttacidosis)
Dzis: Kezd dzis: 1050 mg, fenntart: 510 mg per

os , im.
Napi szksglet: 0,21 mg
Vitamin B2 (Riboflavin) Vzoldkony vitamin
Indikci: pellagra kezelse. Metabolikus

betegsgekben (oxidcis lnc, zsrsavak -
oxidcijnak zavara) 400 mg/nap adagra is szksg
lehet.
Dzis: 510 mg/nap per os
Napi szksglet: 0,41,2 mg
A vizelet srgs-narancssrgs elsznezdst okozza.

jszlteknl haemolysis veszlye
Vitamin B6 (Pyridoxine) Bres-B6-Vitamin, Magne Vzoldkony vitamin

B6, Metadoxil, Milgamma
Indikci: l. a dzisoknl felsorolva
Dzis:
B6-vitamin-hiny okozta anaemia, s

anyagcserebetegsg:
Kezd dzis: 550 mg/nap (3 htig) per os
Fenntart: 1,52,5 mg/nap per os (100 mg/nap 12

hnapig!)
Gygyszerek okozta neuritis:
Kezd dzis: 1050 mg/dzis iv., im.
Fenntart: 12 mg/ttkg iv., im., per os
B6-vitamin-dependens epilepsia:
Kezd dzis: 100150 mg/dzis per os , iv.
Fenntart: 50100 mg/dzis per os
jszltt: 200 mg teszt dzis iv., im.
Homocystinuria: magasabb dzisok (akr 500 mg/nap)
Isoniazid-, penicillamin-, cycloserin-, hydralazine-

terpiban profilaxisknt: gyerekeknek 12
mg/ttkg/nap, felntteknek 25100 mg az adag.
1039
Napi szksglet: 0,21,5 mg
Az iv. kezels alatt EKG-moniztorozs szksges

szvlells kockzata miatt
Mellkhats: nagy dzis, elhzd kezels: perifris

neuropathia, hnyinger
Vitamin B12 Feroglobin B12, Ferro- Vzoldkony vitamin

(Cyanocobalamin) Folgamma, Vitamin B12
Indikci: vegetrinus tkezs kiegsztse,
hinyllapotok kezelse
Dzis:
B12-vitamin-hiny:
Kezd dzis: 3050 g/nap vagy 250 g 1mg im., sc.

mlyen 14 napig, amg el nem rjk az 1000-5000 g
teljes adagot
Fenntart: 100 g vagy 1mg havonta, 3havonta im.
Anyagcserebetegsg: 12 mg im., vagy 10mg per os
Napi szksglet: 0,31,4 g
Hinytnetek: megaloblastos anaemia, glossitis, a

demyelinizatio kvetkezmnyes neurolgiai tnetei.
Mellkhats: viszkets, exanthema, hnyinger,

hnys, szdls, anafilaxia parenteralis adskor
Vitamin C (ascorbinsav) Bres C-Vitamin, C- Vzoldkony vitamin

Vitamin, C-Vitamin
Pharmavit, Eurovit C- Indikci: Skorbut kezelsre. Az oxidcis lnc
vitamin, Rutascorbin, zavarai esetn szksges nagyobb dzis (akr 4 g/nap).
Vitamin C, Vitascor Ptls ltalban nem szksges
Dzis: 100300 mg
Vizelet acidifiklsa: 500 mg/dzis
Napi szksglet: 2540 mg
Kontraindikci: hyperoxaluria
Interakcik: Sulfonamidokkal val adst kerljk.

Cskkentheti a warfarin hatst.
A Fe felszvdst elsegti
Mellkhats: hnyinger, hnys, szdls
Vitamin D Alfacalcidiol, Alpha-D3, Zsrban oldd vitamin

Calcichew, Calcijex,
Calcitriol, Calcium-D- Dzis:
Sandoz, Colecalciferol,
Ergocalciferol, Osteocare, Profilaxis: koraszltt: 400800 NE (1020 g) per os
Osteod, Rocaltrol,
Vigantol, Vitalipd N Csecsem, gyermek: 400 NE (10 g) per os
1040
Infant, Vitamin-D3 (ergocalciferol vagy colecalciferol)
Veseelgtelensg: Calcitriol: 0,53 g iv. per os
Haemodyalisis esetn: 0,252 g ( 3x/ht)
Haemodyalis nlkl: 0,010,05 g/kg
Alfacalcidiol: 0,050,1 g/kg
Mjbetegsg, malabsorptio: 250625 g/nap

(ergocalciferol) per os
Rachitis s normlis absorptio: 25125 g/nap (612

ht) per os (ergocalciferol)
D-vitamin-dependens rachitis: 1 g (calcitriol) per os
D-vitamin-rezisztens rachitis:
Kezd dzis: 0,0150,02 g /ttkg (calcitriol) per os
Fenntart: 0,030,06 g/ttkg (calcitriol) per os
A profilaktikus adagokat csak specilis esetekben kell

alkalmazni (hypocalcaemia, hypoparathyreosis,
pseudohypoparathyreosis)
Veseelgtelensg esetn a Ca s parathyroidea hormon

szintek figyelembe vtelvel egyb terpis ajnlsok
is megfontolandk
Alfacalcidiol csecsemknek indiklt (hepatikus

hidroxilci szksges). Ne adjuk mjelgtelensg
esetn, elvigyzatossgot ignyel szvbetegsg, hypo-
vagy hyperphosphataemia (elzleg ellenrizzk
ezeket), diuretikus-, kortikoszteroid-, phenobarbital- s
phenytoin kezels esetn
Felszvdst antacidok befolysoljk.
Mellkhats: hypercalcuria (vizelet Ca/vizelet

kreatinin >0,2 mg/mg vagy >0,07 mmol/mmol), GI
panaszok, hypercalcaemia, hyperphosphataemia, csont-
s izomfjdalom, polydipsia
Vitamin E (tocopherol) Vitalipd N Infant, Vitamin Zsrban oldd vitamin

E Scherer
Indikci: hinyllapot kezelse, prevencija
Megfontoland koraszlttnek is adni 2550 NE/nap

adagban 610 htig.
Dzis:
jszltt hinyllapot: 10 mg/ttkg/nap
Abetalipoproteinaemia: 100 mg/nap
Cysts fibrosis: <1 v: 50 mg/nap >1 v: 100 mg/nap
Cholestasis: 150200 mg/ttkg/nap
1041
Mellkhats: hnyinger, hasmens, hasfjs, fejfjs.

Befolysolja a Fe felszvdst Koraszltteknek adott
>200 NE/nap dzisok kapcsolatba hoztk nekrotizl
enterocolitisszel
Vitamin K Konakion, Konakion MM, Zsrban oldd vitamin

(phytomenadione) Konakion MM paediatric
Dzis:
K-vitamin-hiny s jszlttkori haemaorrhagia

prevencija:
jszltt, csecsem: 0,51,0 mg
Gyermek: 510 mg
Oralis antikoagulnsok antidotuma: 0,250,3

m/ttkg/adag (A PI s INR rtkek alapjn ismteljk
meg 68 rval a parenterlis, 1248 rval a per os
beads utn)
Srgs esetben iv. 1015 mg adhat lassan (nem

haladhatja meg az 1mg/perc sebessget) s 68
rnknt megismtelhet.
Mellkhats: Nagy dzis jszltteknl

hyperbilirubinaemiat s haemolyticus anaemiat
okozhat.
Iv: kitsek, hypotensio, anafilaxia, arrhythmia
Volsurtan -blokkol
Dzis: 1 mg/ttkg/nap
Warfarin Marfarin Antikoagulns. Hepatikus ton eliminldik.

Antikoagulns hatsa elhzd (45 nap)
Dzis: kezd: 0,2 mg. Kezdetben naponta hatrozzuk

meg a PI/INR-t, ksbb hetente/havonta
PI: 22,5-szrse legyen a kontrollnak
INR az albbi hatrok kztt:
mlyvns trombosis profilaxisa: 22,5
mlyvns trombosis, td embolia kezelse: 23
szvprotesisek, merek: 2,53,
Kontraindikci: terhessg, haemorrhagias dyscrasia,

mjelgtelensg, endocarditis, idegsebszeti
beavatkozsok
Interakcik: Erythromycin, phenytoin, metronidazol,

dipyridamol, cotrimoxazol, cimetidine, AAS, NSAID
fokozzk, barbiturtok, rifampicin, carbamazepine, K-
vitamin cskkentik hatst. Szteroidokkal,
phenytoinnal, cholestyraminnal klnbz interakciba
1042
lphet (potenciljk vagy cskkentik hatst).
Antidotum: K-vitamin, friss plazma
Zafirlucast Accolate Leukotrin receptor antagonista
Indikci: asthma profilaxisa. Nem hatsos a tnetek

cskkentsben. tkezs eltt 1 rval vagy utna 2
rval kell bevenni
Dzis: >12 v: 20 mg/dzis
Interakcik: AAS, erythromycin, theophylline

fokozza hatst. A warfarin hatst fokozza.
Mellkhats: gyengesg, fejfjs, mjfunkcis

eltrsek
Zidovudine (AZT) Trizvir Nukleozid-reverz transzkriptz inhibitor
Indikci: maximlis dzist encephalopathiaban

hasznljunk
Dzis:
Gyermek: 90180 mg/m2/dzis (max. 150 mg/dzis) 6

rnknt per os, 8 rnknt iv. Felntt (nem/ttkg!):
ltalban 200 mg/dzis 8 rnknt per os, 150
mg/dzis 8 rnknt iv.
Interakci/mellkhatsok: hematolgiai zavarok:

macrocytosis (90%), anaemia, neutropenia. Myositis,
myopathia, laktt acidosis, slyos mjelzsrosods.
Gygyszerekkel val interakcija gyakori. Stavudinnal

ne kombinljuk
Koraszlttnek napi 2 adagot adjunk (iv. vagy per os),

majd 2 hetes korban trjnk t
napi 3-szori adagolsra, ha a terhessg ideje >30 ht

vagy 4 hetes korban, ha a
terhessg ideje <30 ht
Zolmitriptan Zomig Dzis: 0,050,1 mg/ttkg (felntt 2,55 mg) per os, sze.
2 rnknt ismtelhet, max. 0,3 mg/ttkg (felntt 15
mg) naponta
Zolpidem Stilnox Dzis: 0,10,4 mg/ttkg/dzis (felntt 520 mg) este per
os
Zopiclone Imovane Dzis: 0,10,3 mg/ttkg (felntt 515 mg) este per os
4.1.1. Megjegyzsek a gygyszertblzathoz
1043
Aminoglikozidok
Enterococcus, Streptococcus viridans, Listeria, Pseudomonas, Staphylococcus aureus slyos fertzseiben

szinergista hats a penicillinekkel. Methicillin-rezisztens S. aureus s S. epidermidis fertzsben
vancomycinnel egytt adhatjuk. A kvetkez esetekben a szrum szintek meghatrozsa ktelez: 3 hnapos
kor alatt; 7 napon tli kezels; slyos fertzs; veseelgtelensg; a szoksosnl magasabb dzisok
alkalmazsnl; az utols 3 hnap alatt potencilisan nefrotoxikus szerek alkalmazsa esetn ha a gygyszer
szervezetben val eloszlsa megvltozhat (obesitas, ascites, oedema, dehidrci).
Jelenleg elfogadottabb a napi 1x hasznlat, kivve a kvetkez eseteket: ascites, folyadkretenci, dialzis, a
testfelszn gse >20%, slyos sepsis, cystikus fibrosis, neutropenis beteg invazv P. aeruginosa fertzse,
endocarditis. Alacsonyabb dzist hasznljunk hgyti fertzsekben s elhzd kezels, valamint szinergista
antibiotikumokkal val egyttes hasznlat esetn (kivve Pseudomonas fertzsnl).
Mellkhatsok:
nefrotoxicits, (gyakran reverzibilis, kacsdiuretikumok, cyclosporin, amphotericin b, vancomycin, NSAID,

foscarnet potenciljk),
ototoxicits (cochlearis vagy vestibularis, ltalban irreverzibilis a nagyobb dzisok kumulcija miatt;
fggesszk fel az aminoglikozidok adst, ha hypoacusia, flzgs, szdls vagy nystagmus lp fel);
ltalban reverzbilis neuromuscularis blokk veszlyvel kell szmolnunk hypocalcaemis vagy

neuromuscularis betegsgben szenved betegek esetben. Nincs adat arra vonatkozan, hogy melyek a kevsb,
ill. ersebben toxikus aminoglikozidok.
Btalaktm antibiotikumok
(penicillinek, cefalosporinok, carbapenemek, monolaktmok)
Antibiotikus hatsuk gyengl bakteriosztatikus antibiotikumokkal val kombinciban (pl. tetraciklinek,

erythromycin, chloramphenicol). Ha mgis ezekkel alkalmazzuk, adjuk 1 rval hamarabb a btalaktm
antibiotikumot a bakteriosztatikus szerek eltt. Aminoglikozidokkal szinergista hats.
Mellkhatsok
Reverzibilis eosinophilia, neutropenia, thrombocytopenia, ritkn hemolitikus anaemia. Ha az eosinophilia

elri a maximlis 15%-os rtket, meggondoland a btalaktmok adsnak felfggesztse.
Transzaminz rtkek emelkedse (kivtel: penicillinek)
Gygyszer okozta lz, intersticialis nephritis (penicillinek)
lpozitv direkt Coombs-teszt s rzszulfttal vgzett glucosuria tesztek
A cefalosporinok keresztallergit mutatnak egymssal s az esetek 37 %-ban a penicillinekkel is (1% a 3.

genercis cefalosporinokkal). Ne hasznljuk, ha a krtrtnetben azonnali hiperszenzibilizci (2 30 perccel
a beads utn), vagy slyos penicillin-tlrzkenysg szerepel. Egyik cefalosporinnak sincs hatsa Listeriara s
Enterococcusokra.
Veseelgtelensg esetn az adagols mdostst ld. a Gygyszerels veseelgtelensgben cim fejezetben!
Szisztms kortikoszteroidok
Az ltalnosan hasznlt kortikoszeroidok sszehasonltst lsd a XXXVI/1-2. tblzatban.
2.53. tblzat - XXXVI/1-2. tblzat Az ltalnosan hasznlt kortikoszeroidok

sszehasonltsa
Relatv hats Flletid Biolgiai

plazmban (h) flletid (h)
1044
Gygyszer Ekvivalens dzis Glikokortikoid Mineralokortik

(mg) oid
Hydrocortisone 20 1 1 1,52 812

(cortisol)
Cortison 25 0,8 0,8 0,5 812
Deflazacort 6 1,11,9 1836
Prednisone 5 4 0,8 3,43,8 1836
Prednisolone 5 4 0,8 2,13,5 1836
Mehylprednisol 4 5 0,5 > 3,5 1836

one
Betamethasone 0,6 2030 0 35 3654
Dexamethasone 0,50,75 2030 0 34,5 3654
Szubsztitcis terpia:
Cortisol produkci 12,5 mg/m2.
P.o. szubsztitcis terpia: 12,515 mg/m2 (~5 mg/m2/24 ra prednisolon s 0,5 mg/ m2/24 h dexamthason).
Interakcik
Cskkentik az oralis anticoagulansok hatst. NSAID egyidej alkalmazsa a peptikus fekly kialakulsnak
kockzatt nveli. Az isoniazid, szaliciltok metabolizmust fokozza. Antagonizlja a diuretikumokat,
antidiabetikumokat, anti-hypertensiv szereket. Magasabb dzisokban s salbutamol, salmeterol, terbutaline,
diuretikumok s amphotericin B egyidej alkalmazsa esetn a hypokalaemia kockzata nagyobb. Barbiturtok,
phenytoin, rifampicin, antacidok cskkentik a kortikoszteroidok hatst. Brteszt vizsglatban lelltja a ksi
reakcit.
Mellkhatsok (a dzistl s a terpia idtartamtl fgg):
euforia,
lmatlansg,
pseudotumor cerebri,
hypertensio,
hyperglykaemia,
oedema,
brelvltozsok,
GI irritci, immunszuppresszi,
osteoporosis,
muscularis atrophia,
gyermekeknl retardlt nvekeds.
1045
Tovbbi gyakori mellkhatsok:
Akut gygyszermegvons:
lz, myalgia, arthralgia, gyengesg, hypotensio, hypoglykaemia, shock.
Tarts alkalmazs:
hypokalaemis alkalosis, glycosuria, infekcikra val hajlam, ulcus kijulsa, myopathia, pszichzis,
osteoporosis, csigolya kompresszis trsei, tromboemblis trtnsek, Cushingoid alkat, acne, hirsutismus,
cataracta, hypertensio, ecchymosisok, nvekedsi retardci.
2.54. tblzat - XXXVI/1-3. tblzat Kortikoszteroidok fiziolgis ptlsa
Glukokortikoidok Hydrocortison (Cortisol) Im.: 12,5 mg/m2nap, vagy

fenntaart dzisa 37,55 mg/m2 hrom
Per os: naponknt
25 mg/m2/nap
Cortison acett Im.: 16 mg/m2nap, vagy 48

mg/m2 harmadnaponknt
Per os:
32 mg/m2/nap
Prednison Per os: 45 mg/m2/nap
A dzist egyedileg kell megvlasztani gy, hogy biztostsa a ptlst a lehet legkisebb mellkhatsok mellett.
Hypopituitarismusban a cortison s a hydrocortison fenti dzisainak 50%-a javasolt.
2.55. tblzat -
Mineralokortikoidok Deoxycorticosteron acett nincs forgalomban

(DOCA) (DOCA)
9-fluorocortisol Per os: 0,050,15 mg/nap
Hinyllapot (mellkvese elgtelensg): lz, anorexia, letargia, arthralgia, br hmlsa, fradtsg, fogys,
hypotensio, hypoglykaemia, convulsio, shock. Krnikus terpiban rszesl betegnek meg kell tantani, hogy a
hirtelen kezelsmegszakts fatlis lehet s az alapbetegsg exacerbcijval jr.
Krnikus kezels esetben elnysebb, ha napi egyszer, reggel, tkezs utn adjuk. Elnysebb, ha
msnaponta, a legkisebb hatkony dzisban, kis flletidej szert alkalmazunk, mivel kevsb interferl a
hypothalamus-hypophysis-mellkvese tengellyel. 10 napon tli kezelsnl csak lassan lehet elhagyni. >30 napos
kezels utn, a leszoktatson kvl 2 ven keresztl, stresszhelyzet esetn szksg lehet kortikoszteroid
szubsztitcira. lltsuk le, ha 24 rval az utols beads utn a cortisol plazma szintje >275 mmol/L (10
g/dL).
Az inhalatv kortikoszteroidok sszehasonltst lsd a XXXVI/1-4. tblzatban.
2.56. tblzat - XXXVI/1-4. tblzat Inhalatv kortikoszteroidok sszehasonltsa
Gygyszer Alacsony dzis Kzepes dzis Nagy dzis
GYERMEK
1046
Beclometason 100350 g 350700 g > 700 g

diproprionate
Budesonide 100200 g 200400 g > 400 g
Flunisolide 500750 g 10001250 g > 1250 g
Fluticasone 100200 g 200400 g > 400 g
FELNTT
Beclometason 200500 g 500850 g > 850 g

diproprionate
Budesonide 200400 g 400600 g > 600 g
Flunisolide 5001000 g 100020000 g > 2000 g
Fluticasone 100300 g 300600 g > 600 g
Triamcinolone 4001000 g 10002000 g > 2000 g
4.1.2. Specilis gygyszerelsek

Digitalis
Dzis s alkalmazsi md
Terpis szint: 0,82,0 g/L
Telts:
A XXXVI/1-5. tblzat alapjn llaptsd meg a teljes per os vagy iv. (= im.) telt dzist.
A teljes telt dzis 1/2-t adjuk indulskor, majd tovbbi 2 x 1/4-t 8 s 8 ra mlva.
EKG-t ksztnk minden dzis utn kb. 6 rval az esetleges toxicits meghatrozsra.
Lass telts: fenntart dzis folyamatosan.
Napi fenntart kezels: a tblzat alapjn meghatrozzuk a napi fenntart dzist.
A szrumklium-szintre figyelni!
2.57. tblzat - XXXVI/1-5. tblzat Digitalis dzisa s az alkalmazs mdja
letkor Teljes telt dzis Fenntart dzis
Per os Iv./im. Per os Iv./im.
Koraszltt 20 g/ttkg 15 g/ttkg 5 g/ttkg 34 g/ttkg
rett jszltt 30 g/ttkg 20 g/ttkg 810 g/ttkg 68 g/ttkg
<2 v 4050 g/ttkg 3040 g/ttkg 1012 g/ttkg 7,59 g/ttkg
1047
210 v 3040 g/ttkg 2030 g/ttkg 810 g/ttkg 68 g/ttkg
>10 v 0,751,25 mg 0,751,25 mg 0,125025 mg 0,125025 mg
Kivlasztsa a vesn t.
Veseelgtelensgben nagy krltekintssel alkalmazand.
Kontraindiklt: kamrai ritmuszavarban,WPW-szindrmban
4.1.3. Gygyszeres infzik

Adagolsukat lsd a XXXVI/1-6. tblzatban.
2.58. tblzat - XXXVI/1-6. tblzat Folyamatos gygyszerinfzik adagolsa
50 mL
inf.
oldath
oz
szks
ges
hata
nyag-
menn
yisg
0,15 0,3 0,6 1,5 3 6 15 30 60

(mg/k (mg/k (mg/k (mg/k (mg/k (mg/ttk (mg/k (mg/k (mg/k
g) g) g) g) g) g) g) g) g)
g/ttk mL/r
g/perc a
0,05 1 mL/r
a
0,1 2 1 mL/r
a
0,2 4 2 1
0,3 6 3 1,5
0,4 8 4 2 mL/r Norad

a renali
n
0,5 10 5 1 Morph
ine
0,6 12 6 3 Adrena
line,
Isopren
aline
1048
0,7 14 7
0,8 16 8 4
0,9 18 8 mL/r
a
1,0 20 10 5 2 1
1,5 15 4 1,5 mL/ra
2,0 20 10 4 2 1
3,0 6 3 1,5
4,0 20 8 4 2 mL/r Tolaz

a oline
5,0 10 5 1
6,0 12 6 3 Glycer
yl
trinitr
t
7,0 14 7
8,0 16 8 4 Dopa
mine,
Dobut
amine
9,0 18 9 mL/r
a
10,0 20 10 5 2 1 Ketami
ne
12,0 12 6
14,0 14 7
15,0 15 3 1,5 mL/r

a
20,0 20 10 4 2 1
25,0 5
30,0 15 6 3 1,5 Lidoc

aine
40,0 20 8 4 2 Thiop
entone
1049
50,0 10 5
100,0 20 10 5
150,0 15
200,0 20 10
Ajnlott irodalom
Rui Anjos, Teresa Bandeire, Jos Gonalo Marques: Formulrio de pediatria. Gyermekgygyszati
gygyszerszeti kziknyv. Magyar fordts: Dr. Szab Lilla, Medicina Knyvkiad, Budapest, megjelens
alatt.
Shann F.: Drug doses, 10. kiads, Royal Children Hospital, 1998.
Pharmindex Compendium. MediMedia Informcis Kft., Budapest, 2002.
4.2. XXXVI/2. fejezet Folyadk- s elektrolitterpia

Kovcs Tams
4.2.1. Nhny adat a folyadkterpia gyakorlathoz

Lsd mg a XIV/2. fejezetben.
Plazmaozmolalits (mosm/L) = 2 Na (mmol/L) + glukz (mmol/L) + KN (mmol/L)
Normlrtk: 280300 mosm/L
Infzi-cseppszmok:
Makrocseppes infzis szerelk esetn: 1 mL = 20 csepp
Mikrocseppes infzis szerelk: 1 mL = 60 csepp
(gy makrocseppesen adagolt infzinl 33 csepp/perc, mikrocseppes adagolskor 100 csepp/perc cseppszm
felel meg 100 mL/ra sebessgnek.)
Egy gramm soldat elektrolittartalma XXXVI/2-1. tblzat.
Trzsoldatok elektrolittartalma XXXVI/2-2. tblzat.
Gyermekek s felnttek napi elektrolitignyei XXXVI/2-3. tblzat.
2.59. tblzat - XXXVI/2-1. tblzat Egy gramm soldat elektrolittartalma
1 g NaCl-oldat = 17,1 mmol Na
1 g Na-laktt-oldat = 8,9 mmol Na
1 g K-acett-oldat = 10,2 mmol K
1 g CaCl2-oldat = 4,5 mmol Ca
1 g Ca-glukont-oldat = 2,3 mmol Ca
1050
1 g Mg-szulft-oldat = 4,0 mmol Mg
1 g NH4Cl-oldat = 18,7 mmol NH4 (ammnium)
1 g NaHCO3-oldat = 12,0 mmol Na
1 g KCl-oldat = 13,4 mmol K
1 g KHCO3-oldat = 9,9 mmol K
2.60. tblzat - XXXVI/2-2. tblzat Trzsoldatok elektrolittartalma
NaHCO3 8,4% 1,0 mmol/mL Na+ s HCO3 tartalm
NaCl 10% 1,72 mmol/mL Na+ s Cl tartalm
KCl 10% 1,34 mmol/mL K+ s Cl tartalm
KCl 7,45% 1,0 mmol/mL K+ s Cl tartalm
Ca-glukont 10% 0,23 mmol/mL Ca2+ s glukont tartalm
CaCl2 10% 0,45 mmol/mL Ca2+ s 0,9 mmol Cl tartalm
MgSO4 10% 0,4 mmol/mL Mg2+ s SO42 tartalm
KH2PO4 10% 7,3 mmol/mL K+ s H2PO4 tartalm
2.61. tblzat - XXXVI/2-3. tblzat Gyermekek s felnttek napi elektrolitignyei
Gyermek Felntt
Na+ (mmol/ttkg/nap) 3,04,0 1,01,5
K+ (mmol/ttkg/nap) 2,03,0 0,51,0
Cl (mmol/ttkg/nap) 3,04,0 1,02,0
Ca2+ (mmol/ttkg/nap) 1,05,0 0,051,0
Mg2+ (mmol/ttkg/nap) 0,51,0 0,10,2
Foszft (mmol/ttkg/nap) 2,03,0 0,20,3
4.2.2. Elektrolithztartsi zavarok rendezse

Hypernatraemia
Szabadvz-deficit:
v(L) = se-Na+ (mmol/L) 145/145 x ttkg (kg) x tf
4 mL/ttkg vz jr a 145 mmol/L feletti Na+-rtk minden mmol/L-re.
1051
Hyponatraemia
Na+ <125 mmol/L 3%-os NaCl-oldat (0,5 mmol/mL) formjban beadand Na +:
Na+ (mmol) = (125 aktulis Na+) x ttkg x tf vagy
4 mL/ttkg NaCl 3% oldatot adunk 15 perc alatt iv.
(tf = 0,60,75)
A 125 mmol/L Na+-rtk felett, 24 rra:
Na+(mmol) = (135 aktulis Na+) x ttkg x tf
Hypokalaemia
A K+-szubsztitcit 23 mmol/ttkg/nap dzisban tervezhetjk.
Beadsi sebessg perifris vnba: 0,3 mmol/ttkg/ra (max. 0,5 mmol/ttkg/ra).
Az infzi lehetleg 3040 mmol/L-nl ne tartalmazzon tbb K+-t (max. 70 mmol/l).
Az alkalosis korrekcija hyperkalaemia kialakulsnak veszlyvel jr.
Hyperkalaemia
NaCl: 10 mL/ttkg a 0,9%-os vagy 3 mL/ttkg a 3%-os oldatbl.
Kalcium-glukont: 0,51,0 mL/ttkg a 10%-os oldatbl, iv. 3 perc alatt. Bradycardia esetn a beadst
szneteltetjk.
NaHCO3: 12 mmol/ttkg iv. lassan.
Glukz: 0,51,5 g/ttkg iv. 30 perc alatt, majd 0,5 g/ttkg/ra + 1 E inzulin 34 g glukzra.
Ioncserl gyantk: Natrium-polystyren-sulfonate (Resonium A, Kayexalate) 0,51,0 g/ttkg, 35 mL

sorbitolban per os, per rectum.
Peritonealis vagy hemodialzis.
Hypocalcaemia
0,20,6 mL/ttkg 10%-os Ca-glukont vagy
0,10,2 mL/ttkg CaCl2 adsa 515 perc alatt.
Hypomagnesaemia
2550 mg/ttkg MgSO4 (0,050,1 mL/ttkg 50%-os) iv. 15 perc alatt, vagy im.
4.2.3. Egyes klinikai llapotok vz- s elektrolitignye

Lsd aXXXVI/2-4. tblzatot.
2.62. tblzat - XXXVI/2-4. tblzat tlagos vz- s elektrolitigny klnbz klinikai

llapotokban 100 cal-ra s 24 rra szmtva
Klinikai llapot H 2 O (cm 3 ) Na (mEq/L) K (mEq/L)
Parenteralis folyadkot 110120 24 23

kap tlagos beteg
1052
Anuria 45 0 0
Akut kzponti 80-90 24 23

idegrendszeri
fertzs/gyullads
Krnikus vesebetegsg 14 vltoz vltoz

lland fajsllyal
Diabetes insipidus 400-ig vltoz vltoz
Hyperventilatio 120210 24 23
Hstressz 120240 vltoz vltoz
Magas pratartalm 80100 24 23

krnyezet
4.2.4. Teljes parenteralis tplls

Felptst lsd a XXXVI/2-5. tblzat pldja alapjn.
2.63. tblzat - XXXVI/2-5. tblzat Teljes parenteralis tplls felptse a

gyakorlatban, vzlat (10 kg sly gyermek)
Napi igny Gyri ksztmny
Ntrium 3 mmol/ttkg/nap 30 mmol/nap 17,4 mL 10% NaCl
Klium 2 mmol/ttkg/nap 20 mmol/nap 20 mL 7,4% KCl
Kalcium 1 mmol/ttkg/nap 10 mmol/nap 43,5 mL 10% Ca-

gluconate
Magnzium 0,5 mmol/ttkg/nap 5 mmol/nap 12,5 mL 10% MgSO4
Glkz* 15 g/ttkg/nap 150 g/nap
Aminosav* 3 g/ttkg/nap 30 g/nap 300 mL 10% Infusamin
Zsr* 3 g/ttkg/nap 30 g/nap 150 mL 20% Intralipid
Fenti oldatok sszes ~500 mL

mennyisge:
* Ezeket a mennyisgeket a dzis fokozatos emelsvel, tbb nap alatt rjk el, a terpia kezdetn
aminosavakbl s lipidekbl 0,5 g/ttkg/nap, sznhidrtokbl 5,0 g/ttkg/nap mennyisget adhatunk.
2.64. tblzat -
Plda: ssz. energiartke:
10 kg-os gyermek fenntart cukor: 150 g x 4,1 kcal/g = 615 kcal
1053
folyadk ignye: 10x100 mL =

1000 mL
Ebbl 500 mL-t tesznek ki a fenti

elektrolit-, zsr-, aminosavoldatok,
a maradk 500 mL cukoroldat. A
szmts szerint 10 kg-os gyermek
napi glkzignye 150 g, ezt kell
500 mL infziban megadnunk.
Teht a glukzoldat 150 g/500 mL

= 300 g/1000 mL = 30%-os, csak
centralis vnba adhat.
Hozz adunk mg: inzulin, vitamin,

nyomelem, heparin
aminosav: 30 g x 4 kcal/g = 120 kcal
zsr: 30 g x 9,3 kcal/g = 280 kcal
sszesen: 1015 kcal
4.2.5. Gygyszeres infzik

Adagolsukat lsd a XXXVI/1-6. tblzatban.
4.3. XXXVI/3. fejezet Gygyszerek s a szoptats

Olh va
2.65. tblzat - XXXVI/3-1. tblzat Szoptats alatt kontraindiklt s/vagy kerlend

gygyszerek
A D J O R
Acetazolamid Dextropropoxyphen Jd* Oestrogen Radioizotpok*
Amantadin* Diazepam** Oralis contraceptivek Reserpin
Aminoglikozidok Diazoxid*
Aminophyllin Dicumarol
Amphetamin Diethylstilboestrol*
Aspirin Digoxin
Atropin Doxorubicin
Azathiprin
B E K P S
Barbiturtok Epinephrin Klium jodid* Penicillamin* Sulphonamidok**
Ergotamin Penicillinek
1054
Ethacrinsav Pentazocin**
Ethanol Phenobarbital
Ethosuximid Phenylbutazon
Phenytoin
Prednisolon
Primidon*
Prochlorperazin
Promethazin
Propranolol
Propylthiouracyl*
Pyridoxin
C F L Q T
Carbamazepin Furosemid Laxativak Quinin Tetracyclinek*
Cephalosporinok Levothyroxin** Trimethadion**
Chloralhydrt Litium Trimethoprim/Sulfa

methoxazol**
Chloramphenicol
Chlordiazepoxid
Chlorophenothan
(DDT)*
Chlorothiazid
Chlorpromazin**
Chlorthalidon**
Cimetidin
Clindamycin
Clonidin**
Cocain
Cumarinszrmazko
k
Cyclophosphamid
Cyclosporin
H M V
Heparin Marihuana Valproat
1055
Hexachlorophen Meprobamat** Vitamin D
Methadon**
Methotrexat
Methyldopa
Methyltestosteron*
Metronidazol**
Morphin**
I N
Imipramin* Nalidixinsav**
Indometacin Naprosyn
Insulin Nikotin
Izoniazid* Nitrofurantoin**
A jelzs nlkliek tjutnak az anyatejbe
*kontraindiklt
**lehetleg kerlend
4.4. XXXVI/4. fejezet Gygyszerels veseelgtelensgben

Olh va
A dzisvltoztats elve s gyakorlata veseelgtelensgben
A fenntart kezels dzisa az albbiak szerint mdosthat:
A dzis megtartsa mellett a gygyszerads intervallumait nveljk.
Dzisredukci mdszere: az egyes dzisokat cskkentjk, mg a gygyszeradsok kztti intervallumot

megtartjuk. Ez a mdszer ajnlatos azoknl a gygyszereknl, ahol lland gygyszerszint biztostsa kvnatos.
A XXXVI/4-1. s XXXVI/4-2. tblzat a gygyszerek mdostott dzist tartalmazza (I = intervallum, D =

dzisredukci) a veseelgtelensg klnbz a glomerularis filtrci alapjn megllaptott slyossgi
fokozataiban.
A tblzat tartalmazza a dialzis (hemodialzis: He, peritonealis dialzis: P) sorn szksges (igen) vagy nem
szksges (nem) dzismdostst.
A dzismdostst nem ignyl gygyszereket a XXXVI/4-3. tblzat mutatja.
2.66. tblzat - XXXVI/4-1. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben.

Antimikrobilis kezels
Gygyszer Farmakok Mdosts Dziskiegs

inetika ok zts
veseelgtel dialzisben
ensgben
1056
Kivlaszt Normlis Normlis Mdszer Kreatinin

s mdja flid dzisinter clearance
(ra) vallum
(ra)
>50 1050 <10

(mL/min) (mL/min) (mL/min)
Acyclovir vese 2,13,8 812 I 8h 24 h 48 h Igen (He)
Amikacin vese 23 812 I 12 h 1218 h 24 h Igen (He, P)
D 6090% 3070% 2030%
Amoxicilli vese (mj) 0,92,3 8 I 8h 812 h 1216 h Igen (He)

n
Nem (P)
Amphoteri nem vese 24 24 I 24 h 24 h 36 h Nem (He,

cin B P)
Ampicillin vese (mj) 0,81,5 46 I 6h 612 h 1216 h Igen (He)
Nem (P)
Carbenicill vese (mj) 1215 46 I 812 h 1224 h 2448 h Igen (He)

in
Nem (P)
Cefaklor vese (mj) 0,75 8 D 100% 50100% 33% Igen (He, P)
Cefamand vese 1 48 I 6h 68 h 8h Igen (He)

ol
Cefazolin vese 1,42,2 8 I 8h 12 h 2448 h Igen (He)
Nem (P)
Cefotaxim vese (mj) 1 68 I 68 h 812 h 1224 h Igen (He)
Cefoxitin vese 1 68 I 8h 812 h 2448 h Igen (He)
Nem (P)
Ceftazidin vese (mj) 1,8 812 I 12 h 1224 h 2448 h Igen (He)
Nem (P)
Cefuroxim vese 1,62,2 68 I 812 h 2448 h 4872 h Igen (He, P)
Cephalexin vese 0,9 6 I 6h 68 h 812 h Igen (He, P)
Cephalotin vese (mj) 0,51,0 6 I 6h 68 h 812 h Igen (He, P)
Ethambuto vese 4 24 I 24 h 2436 h 48 h Igen (He, P)
1057
Flucytosin vese 36 6 I 6h 1224 h 2448 h Igen (He, P)

e
D 50% 3050% 2030%
Ganciclovi vese 2,53,6 812 I 812 h 24 h 24 h Igen (He)

r
D 50100% 2550% 25%
Gentamyci vese 2,53,0 812 I 812 h 12 h 24 h Igen (He, P)

n
D 6090% 3070% 2030% Igen (He, P)
Isoniazid mj (vese) 24 24 D 100% 100% 6675% Igen (He, P)

(lass)*
0,51,5
(gyors)
Kanamyci vese 23 8 I 812 h 12 h 24 h Igen (He, P)

n
D 6090% 3070% 2030%
Nitrofurant nem vese 11,7 8 D 100% kerlni! kerlni! Igen (He)

oin
Methicillin vese (mj) 0,51,0 46 I 46 h 68 h 812 h Nem (He,

P)
Metronida mj (vese) 614 8 I 8h 812 h 1224 h Igen (He)

zol
Nem (P)
PenicillinG vese (mj) 0,5 46 I 68 h 812 h 1216 h Igen (He)
Nem (P)
Piperacilli vese (mj) 0,81,5 6 I 46 h 68 h 8h Igen (He)

n
Ticarcillin vese (mj) 11,5 46 I 812 h 1224 h 2448 h Igen (He)
Nem (P)
Tobramyci vese 2,53 8 I 812 h 12 h 24 h Igen (He, P)

n
D 6090% 3070% 2030%
Trimethopr vese (mj) 815 12 I 12 h 18 h 24 h Igen (He)

im
Nem (P)
Sulfameth mj (vese) 911 12 I 12 h 18 h 24 h Igen (He)

oxazole
Nem (P)
Vancomyc vese 610 6 I 2472 h 72240 h 240 h Nem (He,

in P)
1058
Tblzatokban szerepl rvidtsek:
I = Intervallumhosszabbts; D = Dziscskkents; He = Hemodialzis; P = Plazmaferezis
2.67. tblzat - XXXVI/4-2. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben.

Nem antimikrobilis szerek
Gygyszer Farmakok Mdosts Dziskiegs

inetika ok zts
veseelgtel dialzisben
ensgben
Kivlaszt Normlis Normlis Mdszer Kreatinin

s mdja flid dzisinter clearance
(ra) vallum
(ra)
>50 1050 <10

(mL/min) (mL/min) (mL/min)
Acetamino vese 2 4 I 4h 6h 8h Igen (He)

phen
Nem (P)
Acetylsalic mj (vese) 219 4 I 4h 46 h kerljk! Igen (He, P)

ylsav
Adriamyci vese (mj) 1630 egyszeri D 100% 100% 75% ?

n ads
Allopurino vese 0,71,6 24 I 8h 812 h 1224 h Igen (He)

l
D 100% 75% 50%
Captopril vese (mj) 1,9 12 D 100% 100% 50% Igen (He)
Cabamaze mj (vese) 2036 812 D 100% 100% 50% Nem (He)

pin
Chloralhyd mj 714 8 D 100% kerljk! kerljk! Igen (He)

rat
Cimetidin vese (mj) 1,52 12 I 6h 8h 12 h Nem (He)
D 100% 75% 50%
Digoxin vese (GI) 3644 24 D 100% 2575% 1025% Nem (He,

P)
I 24 h 36 h 48 h
Diphenhyd mj 47 6 I 6h 69 h 912 h ?
ramin
Hydralazin mj (GI) 24,5 8 (gyors)* I 812 h 812 h 816 h Nem (He,

12 (lass) (gyors) P)
1224 h
(lass)
1059
Insulin mj (vese) 9 perc vltoz D 100% 75% 50% ?
Metaclopra vese (mj) 4 68 D 100% 75% 50% Nem (He)

mid
Methotrex vese trifzisos egyszeri D 100% 50% kerljk! Igen (He)

at 0,1; 2,3; 21
Nem (P)
Phenobarbi mj (vese 65150 812 I 812 h 812 h 1216 h Igen (He, P)

tal 30%)
Primidone mj (vese 612 812 I 812 h 812 h 1224 h Igen (He)

20%)
Ranitidine vese (mj) 1,53 812 D 100% 75% 50% Igen (He)
Spironolac vese (mj) 1035 6 I 612 h 1224 h kerljk! ?

tone
Thiazidok vese 12 12 D 100% 100% kerljk! ?
2.68. tblzat - XXVI/4-3. tblzat Dziskorrekcit nem ignyl gygyszerek

veseelgtelensgben
Antibiotiku Nem-
mok antibiotiku
mok
Gygyszer Extradzis Gygyszer Extradzis Extradzis Extradzis

esetn esetn esetn esetn
Ceftriaxone Adriamycin Haloperidol Pentazocin He
Chloramphe Amitriptylin Heparin Pentobarbit

nicol al
Clindamyci He Busulphan Ibuprofen Phenytoin

n
Cloxicillin Chlorphenir Imiprimine Prazosin

amin
Erythromyc Chlorproma Indomethaci Propoxyphe

in zin n n
Ketoconazo Clonidin Kortikoszter Propranolol

l oidok
Miconazol Codein Lidocain Quinidin He, P
Nafellin Cytosin Meperidin Secobarbital

arabinozid
1060
Pyrimetham Diazepam Metolazon Succiniylch

in olin
Rifampin Diazoxid Midazolam Theophyllin He, P
Diltiazem Minoxidil Valproat
Fentanyl Morphin Verapamil
Flurazepam Naloxon Vincristin
5- Nifedipin Warfarin
Fluorouracy
l
Furosemid Nitroprussid He
4.5. XXXVI/5. fejezet Srgssgi gygyszerdzisok csecsem-

s gyermekkorban
Olh va
Atropin-szulft: Dzis: Sc. 0,04 mg/ttkg
Iv./intratrachelis: 0,010,02 mg/ttkg /dzis
0,04 mg/ttkg vagy 2 mg max. dzis (anticholinesterase mrgezsben lehet nagyobb)
Bikarbont: Dzis: Iv. 1 mEq/ttkg (jszlttkorban csak 0,5 mEq/mL cc. oldatot hasznlj!)
csak dokumentlt metabolikus acidosis esetn alkalmazzuk. Rutin hasznlata akut szvelgtelensgben nem
ajnlott.
Kalcium-chlorid: Dzis: Iv. 0,15-0,3 mL/ttkg/dzis (0,20,4 mEq/ttkg /dzis) lass injekciban.
Bradycardia jelentkezsekor stop! Im. nem adhat!
Kiszerels: 100 mg/ mL, 10mL-es ampulla.
1mL-ben 1,36 mEq elemi kalcium.
cardilis reszuszcitci sorn csak dokumentlt hypocalcaemia esetn hasznland.
Diazepam (Seduxen): Dzis: Iv.- infzi: 0,10,3 mg/ttkg/2 perc, 1 mg/ttkg teljes dzisig lgzsi elgtelensg
elltsra fel kell kszlni!
Diazoxid (Hyperstat): Hypertensiv krzisben
Dzis: Iv. 1-2 mg 1530 msodperc alatt
Teljes kezd dzis: 5 mg/ttkg
Digoxin: Dzis: csecsem: 0,02-0,04 mg/ttkg iv. 2-3 rszre osztva 2436 ra alatt (max. dzis: 1 mg)
Fenntart: csecsem: 0,00250,005 mg/ttkg/12 ra iv. vagy po.
Gyermek: 0,005 mg/ttkg/12 ra iv. vagy po.
ne haladjuk meg a maximlis felntt dzist!
1061
Diphenhydramin (Benadryl): Dzis: Iv. 1-2 mg/ttkg lass infziban (5 perc)
Dopamin: Dzis: Iv. infzi: 230 g/ttkg/perc
Infzis oldat elksztse: 6 x ttkg mg gygyszer 100 mL infzis oldathoz.
1 mL/ra infzi = 1 g/ttkg/perc
Dobutamin(Dobutrex): Dzis: Iv. infzi: 5-20 g/ttkg/perc
Infzis oldat elksztse: l. Dopamin!
Epinephrin (Adrenalin): Dzis:
Anaphylaxis shock: Sc.: 0,01 mg/ttkg/dzis (1:1000 oldat= 0,01 mL/ttkg/dzis
Iv.: 0,1 g/ttkg/perc (max. 1 g/ttkg/perc)
Infzis oldat elksztse: 0,6 ttkg = mg gygyszer 100 mL oldathoz 1mL/ra = 0,1 g/ttkg/perc
Cardilis reszuszcitci: Iv. vagy intratrachelis: 0,01 mg/ttkg/dzis (1:10 000 hgts oldatbl 0,1 mL/ttkg)
Infzi: induls 0,1 g/ttkg/perc
Ne hasznlj hgtatlan 1:1000 oldatot Iv., intratrachelisan, vagy intracardilisan
Furosemid: Dzis: Iv., Im.: 1 mg/ttkg
Glukagon: Dzis: Sc., Iv., Im.: 0,03 mg/ttkg
A kezd dzis ne haladja meg az 1 mg/ttkg-ot!
Glukz: Dzis: Iv.: 25 mL/ttkg (0,20,5 g/ttkg) 10%-os dextrz oldatbl (vzben)
Tarts infziban: 10%-os vizes oldatbl 100 mL/ttkg/24 ra (8 mg glukz/ttkg/perc)
Vrcukorszint ellenrzend!
Hydralazin (Apresolin): Dzis: Iv.: 0,10,5 mg/ttkg, max. 2 mg/ttkg max dzisig 36 ra alatt
Insulin: Dzis (diabeteses ketoacidosis): Iv. infzi: 0,050,1 E/ttkg/ra
Isoproterenol (Isuprel): Dzis: Iv. infzi: kezd dzis: 0,050,1 g/ttkg/perc, nvelve a dzist 1 g/ttkg/perc
rtkig vagy a kvnt szvfrekvencia s/vagy a kvnt vasculris perfzi elrsig
Az oldat ksztst l. epinephrin!
Lidocain: Dzis: Iv. 0,51 mg/ttkg egyszeri dzisknt lassan, ismtelni 510 percenknt a kvnt hats
elrsig, vagy max. 5 mg/ttkg dzis elrsig.
Iv. infzi: 1050 g/ttkg/perc
Oldat elksztse: 100 mg (5mL) Lidocaint 500 mL 5%-os dextrz oldatba.
315 mL/ttkg/ra infzi megfelel 1050 g/ttkg/perc rtknek
bradycardia s hypotensio vrhat. Slyos szvblokkban kontraindiklt.
A QRS 0,02 sec-nl nagyobb megnylsa, vagy szignifiknsan alacsony kamrai frekvencia toxicits jele.
Mannitol: Dzis: Iv. 0,25g/ttkg; ismtelhet a max dzis elrsig: 12 g/ttkg 26 ra alatt
Morphin sulphat: Dzis: Iv (lassan): vagy Im.: 0,1 mg/ttkg (ne adjuk Im., ha a beteg shockos, vagy hypotensios)
1062
Naloxon (Narcan): Dzis: Iv., intratrachelis: 0,01*0,1 mg/ttkg*:
jszlttkorban pit intoxikci gyanja esetn minimum 0,5 mg adsa szksges.
Gyermekek s serdlk: minimum dzis: 2 mg
Ismtelhet pit tladagols esetn.
*Klnbz ksztmnyek vannak, klnbz Naloxon koncentrcikkal.
Nitroprusside (Niprid): Dzis: (antihypertensiv): Iv. infzi 1 g/ttkg/perc rtkkel indulva
A nagy dzis s a tarts infzi toxicitshoz vezethet.
Norepinephrin: Dzis: Iv. infzi: kezd dzis: 0,1 g/ttkg/perc, nvelve 1 g/ttkg/perc dzisig, vagy a kvnt
hats elrsig
Oldat ksztse, mint epinephrin.
Phenobarbital: Dzis:
Antikonvulzv:
Telt: Iv. 1020 mg/ttkg, max: 3040 mg/ttkg.
Fenntart: 24 mg/ttkg/dzis/12 ra Iv., Im., Po.
max. telt dzis lgzsdepresszit okozhat!
Phenytoin: Dzis:
Antikonvulzv:
Iv.: Telt dzis: 1020 mg/ttkg*
Fenntart dzis: 24 mg/ttkg/12 ra Iv.
Antiarrhythmis szerknt: Iv. 15mg/ttkg*
* Az infzi sebessge ne haladja meg a hgtatlan ksztmny 0,1 mL/ttkg/min rtkt.
Monitorozzuk a szvfrekvencit, s ha az 10/min-nel cskken, lasstsuk az infzit.
A max. kezd dzis: 1,00 mg.
Procainamid: Dzis: Iv. 15 mg/ttkg /dzis 30 perc alatt 5%-os dextrz oldatban hgtva
Iv. infzi: 2080 g/ttkg/perc
Bradycardit s hypotensiot okozhat. Slyos szvblokkban kontraindiklt.
A QRS intervallum 0,02 sec-nl nagyobb megnylsa, vagy a kamrai ritmus szignifikns cskkense toxicitsra
utal.
Propanolol (Inderal): Dzis: (Arrhythmik): IV. 0,010,2 mg/ttkg/dzis 10 perc alatt 5%-os dextrz oldatban
Max. kezd dzis: Csecsem: 1 mg
Gyermek: 10 mg
Volumenptls: Iv.: rapid infzi: 20 mL/ttkg krisztalloid oldat (norml soldat, Ringer-laktt), vagy 10
mL/ttkg kolloid (5% albumin vagy plazma) vagy 10 mL/ttkg vrksztmny
Ismtls szksg szerint.
1063
5. XXXVII. fejezet Lz- s fjdalomcsillapts

5.1. XXXVII/1. fejezet Lz s lzcsillapts
Olh va
Definci
A testhmrsklet emelkedsnek kt oka lehet:
Lz: a hszablyozs megvltozsa.
Hyperthermia: a htermels s hleads egyenslynak megvltozsa normlis hszablyozs mellett.
Patomechanizmus
Lz: exogn s endogn pirognek okozta testhmrsklet-emelkeds.
Exogn pirognek: vrusok, baktriumok, baktriumtermkek, gombk, antignek, antign-antitest komplexek,

polinukleotidok stb. Ezek a fagocitkba jutnak, majd endogn pirognek keletkeznek s jutnak a vrplyba.
Pirognek hatsa: a hszablyozs magasabb rtkre lltdik.
Kvetkezmny: hleads cskken (brerek szklnek, verejtkezs perspiratio insensibilis cskken),

htermels n (anyagcsere fokozdik: didergs, hidegrzs). A testhmrsklet emelkedik, a htermels s a
hleads magasabb szinten egyenslyba kerl, s bell a lz.
Hyperthermia: a testhmrsklet emelkedse normlis hregulci mellett.
Oka: fokozott htermels: ers fizikai aktivits, hyperthyreosis, tlzott hbesugrzs, cskkent hleads
magas pratartalm leveg vagy az izzads gtoltsga (ichtiosis, atropin adsa) miatt; a s s vzhztarts
egyenslynak felborulsa (pl. jszlttek: slza).
5.1.1. Lz
A szervezet vdekez mechanizmusa, termszetes reakci a fertzsekre: a lz lasstja szmos vrusfajta

szaporodst, fokozdik a fehrvrsejtek mozgsa, a fagocitzis, a T-sejtek prolifercija, gyorsul a
limfocitatranszformci, fokozdik az immunanyagok s az interferon termelse. Cskken a szrum
vastartalma, ezltal is lassul a baktriumok szaporodsa.
A lz ritkn r el olyan mrtket, hogy a szervezetet kzvetlenl krostsa (antipyreticus hats kriognek is
keletkeznek: pl. arginin-vazopresszin). A lz teht tbbnyire rtalmatlan, de ksr tnetei krosak s
veszlyesek lehetnek (fokozott fehrjesztess, a szervek funkcionlis s strukturlis krosodsa).
A lz klinikai tnetei
Arckipiruls, meleg, forr br, szjszrazsg, szomjsgrzs.
Emelkedett pulzus- s lgzsszm.
Rossz kzrzet, kbultsg, fejfjs, hidegrzs, nyugtalansg, ingerlkenysg, delirium, egyni rzkenysgtl
fggen: grcskszsg, grcs.
Diagnzis
Lzmrs
Testhmrsklet:
36,537 C: fiziolgis
1064
>37 C: hemelkeds,
>38 C: lz,
>39 C: magas lz,
>40 C: igen magas lz (hyperpyrexia).
Hmrzs mdjai:
Hnaljrokban 5 percig: perifris rtket kapjuk.
Rectalis hmrzs: hton fekv helyzetben, prosan emelt, bokafogssal rgztett als vgtagokkal, 12
percig: az rtk kzelebb ll a centrlis rtkhez, 0,50,8 C-kal magasabb, mint a hnalji rtk.
Higanyos hmrk mellett elektronikus hmrk is hasznlatosak (flben, maghmrsklet).
Testhmrsklet napszaki ingadozst mutat, tkezs, folyadkfelvtel, aktv izommunka stb. befolysolhatja.
Lzcsillapts
Clja: a tartsan magas testhmrsklet cskkentse, a ksr tnetek enyhtse, a szvdmnyek megelzse.
Fiziklis lzcsillapts
Fizikai helvons. Brhol elvgezhet, ellenjavallata nincs.
Htfrd: a testhmrsklet frdvz lass, egyenletes htse hidegvz folyamatos hozzadsval.
Htborogats: a testfelszn minl nagyobb rszt (trzs s vgtagok) htjk langyos vzbe mrtott, kicsavart,
810 percenknt cserlt textlival, amely fl szraz pelenkt/lepedt bortunk (llott vizes borogats).
A fiziklis lzcsillapts a hpangs kezelsnek egyetlen mdja.
A hleads hvezetssel trtnik, ezrt nem szabad tl hideg htst alkalmazni. A tl hideg vz okozta
vasoconstrictio a hleadst megakadlyozza.
gsben elsseglynyjtsra jghideg folyvz alkalmas: a bekvetkezett vasoconstrictio a plazmakiramlst

cskkenti, fjdalomcsillapt s shocktalant hats
Gygyszeres lzcsillapts
A gygyszerek a hypothalamicus hkzpontra hatnak, visszalltjk annak normlis mkdst. Hatsukra a

brerek tgulnak, a verejtk elvlaszts fokozdik. Ez a h kifel trtn leadshoz, lelztalanodshoz vezet.
Az antipyreticus gygyszereknek lzcsillapt hatsuk mellett fjdalom- s gyulladscskkent hatsuk is van.
Anilinszrmazkok (Paracethamol, Rubophen, Panadol, Efferalgan, Algotropyl, Tylenol). A legkorszerbb,

legkevesebb mellkhatssal br lz- s fjdalomcsillapt szerek. Gyulladscskkent hatsuk alig van, mert a
prosztaglandinszintzist a kzponti idegrendszer szintjn gtoljk. A gyomor jl tri, blbl val felszvdsa
gyors s teljes, gyomorfjdalmat, gyomorvrzst nem okoz, a trombocitaaggregcit nem befolysolja.
Dzis:
1015 mg/ttkg 46 rnknt,
maximum 5 alkalommal/nap per os, per rectum.
13 v kztt: 3 x 50150 mg/nap
35 v kztt: 3 x 150250 mg/nap
514 v kztt: 3 x 250500 mg/nap
Tladagolsa mjkrosodst okozhat.
1065
Anilinszrmazk ksztmnyek:
Paracetamol tabletta
100 s 500 mg
Panadol szuszpenzi
(24 mg/mL) Baby s Infant
Rubophen
szirup
100 s 500 mg tabletta
125 mg vgblkp
Benuron
125 mg kp csecsemknek
250, 500, 1000 mg kp
szirup
500 mg tabletta
Efferalgan
500 mg pezsgtabletta
szirup
Mexalen
500 mg tabletta
125 vgblkp csecsemknek
250,500, 1000 mg kp
Szalicilsavszrmazkok. Natrium-salicylicum, acidum salicylicum, ennek calcium sja: a Kalmopyrin s a

salycilamid igen j lz- s fjdalomcsillapt, gyulladscskkent s rheumaellenes hatst fejtenek ki. Mrsklik
a krosan emelkedett testhmrskletet, a normlis rtket nem befolysoljk. Hatsukat a prosztaglandin-
szintetz perifrisan trtn reverzibilis gtlsa tjn fejtik ki.
Dzis: 1015 mg/ttkg 6 rnknt.
Mellkhatsok:
Gyomornylkahrtya-irritci, feklykpzds: hnys, vrzs. Fokozza a ssavelvlasztst, megvltozik a

gyomornyk sszettele, mert gtoljk a savany mukopoliszacharidok kpzdst.
Trombocitaaggregci-gtls, protrombinszint cskkens a vralvads gtlsa, occult vrzs.
Reye-szindrma: Influenza B s varicella-infekcikban adsa klnsen kerlend!
Szalicilsav-szrmazkok adsa lzcsillaptsra 12 v alatt nem ajnlatos!
Pirazolonszrmazkok (aminophenazon, amidazophen, novamidazophen). Antipyreticus s analgeticus

hatsuk megegyezik a szalicilsavszrmazkokval. Gyulladsgtl s antirheumaticus hatsuk az elbbieknl
kifejezettebb. A gyomrot nem izgatja, a blbl jl felszvdik.
1066
Algopyrin (0,1 s 0,3 g-os tabl., inj.) dzisa:
Per os: 30 mg/ttkg 45 rszre osztva
Injekciban 10 mg/ttkg im. 1x, 2x/nap
Demalgonil (inj.) dzisa:
<10 kg 0,1 mL/ttkg
1020 kg 11,5 mL
2030 kg 1,52 mL
>30 kg 2 mL
Germicid kp (0,1 g amidazophenum): csecsemknek 4 rnknt ismtelhet.
Germicid C vgblkp (100 mg aminophenazonum + 20 mg phenobarbitalum) dzisa:
<fl ves csecsem: 3 x 1/2 kp
312 hnapos: 3 x 1 kp
gyermekek: 35 x 1 kp (4 rnknt)
Germicid C vgblkp grcsre hajlamos gyermeknek adand.
Germicid tabl. (0,10,3 g): 0,050,1 g/dzis, 6 rnknt ismtelhet.
Supp. Antipyreticum pro parvulo FoNo (150 mg aminophenazonum, 20 mg phenobarbitalum) dzisa:
csecsem: 3 x 1/2 kp
gyermek: 3 x 1 kp
Propionsavszrmazkok (nem szteroid gyulladsgtlk). Gyullads s fjdalomcsillapt hatsuk mellett

lzcsillapt hatssal is brnak.
Naproxen (Naprosyn) a prosztaglandinkpzst a ciklooxigenz gtlsa rvn akadlyozza. A hypothalamusban

cskken a prostaglandin E2 kpzdse, ezltal a hkzpont ingerlkenysge. Hatsa egy ra mlva rvnyesl,
addig csak a hmrsklet tovbbi emelkedst akadlyozza meg, de hatsa tbb rn keresztl tart.
Dzis: 7,5 mg/ttkg egyszer naponta, vagy 10 mg/ttkg kt rszre osztva, 12 rnknt.
Mellkhats: ersen ktdik a plazmafehrjkhez, elssorban az albuminhoz. Ezrt kompetitve gtolja a

hasonl tulajdonsg gygyszerek fehrjektdst, valamint a bilirubin albuminktdst (jszlttkorban
fokozza a magicterus veszlyt.
A naproxen tjut a placentn s bejut az anyatejbe, ezrt terhes s szoptat anynak ne adjuk!
Ibuprofen (Nurofen 200 mg drazs, szirup gyermekeknek).
Dzis: 510 mg/ttkg egyszeri dzis.
Az Ibuprofen adsa 12 ves kor alatt nem ajnlott.
Egyb tennivalk: vzhztarts, lzdita
Elhzd lzas llapotban a kvetkezkre figyelmet kell fordtani:
Folyadkptls (az exsiccosis s a perifris keringsi zavar megelzsre).
Az jszlttek hypernatraemis hyperthermija folyadkptlsra azonnal sznik.
1067
Minden lzas betegnl cskkenteni kell a nagy kalriatartalm s nehezen emszthet tpllkok felvtelt s
nvelni kell a sznhidrtok arnyt.
A lzas llapottal jr enzimcskkens miatt nehezebben emszthet telek hnyst, tvgytalansgot

okozhatnak. A tejes teleket ne erltessk.
A lzas gyermek alapanyagcserjt minden Celsius fok hemelkeds 10%-kal, folyadkignyt 12%-kal nveli.
Lz esetn az anyagcsere a katabolizmus irnyba toldik el, f energiaforrsknt a testfehrjk szolglnak. A
negatv nitrognegyensly kialakulshoz a proteolzis mellett mg hozzjrul az tvgytalansg miatt cskken
fehrjebevitel is.
Lzzal sszefgg srgssgi helyzetek
Lzgrcs (lsd a XVIII. s a XXXV/4. fejezetben).
Magas centrlis hmrsklet shock esetn.
Slyos infekcik esetn a mikrocirkulci elgtelensge miatt a testfelszn hmrsklete alacsony

(szubnormlis) is lehet, egyidej magas centrlis hmrsklet mellett. Ilyenkor a hnalji s a rectalis
hmrsklet nagyobb eltrst szleljk.
Shockllapotokban az agyi mikrocirkulci zavara miatt centrlis lz is bekvetkezhet. Ilyenkor a fiziklis

lzcsillapts eredmnytelen.
Reye-szindrma (lsd a XVIII. fejezetben).
Hyperpyrexia szindrma (haemorrhagis shock s encephalopathia szindrma). Korbban egszsges vagy

banalis betegsgben szenved csecsemnl hiperakut mdon, szinte mrhetetlen hyperpyrexia, tudatzavar,
grcsk, keringsi shock, vrzsek, hasmens, oliguria, hepatomegalia alakulnak ki. A bakteriolgiai s
virolgiai vizsglatok rendszerint negatv eredmnyt adnak. Az etiopatogenezis nem tisztzott. A kimenetel
legtbbszr vgzetes.
Kezels: intenzv lzcsillapts, agyoedema, keringsi shock, alvadszavar elleni kezels.
5.2. XXXVII/2. fejezet Fjdalomcsillapts

Mihly Eszter
A fjdalom: Egyetlen elviselhet fjdalom a msok.
A fjdalom: Pain is an unpleasant sensory and emotional experience associated with actual tissue damage
(WHO).
A fjdalom fiziolgija: a fjdalom egy klnleges szenzoros modalits, amely nlkl sok betegsg nem
ismerhet fel.
Oka: szvetkrosods.
A fjdalmat specifikus receptorok: nociceptorok kzvettik.
A fjdalmat a nociceptorok ingerlse vltja ki.
A nociceptorok aktivlhatsga az rzet nagysgval arnyos.
Az inger tovbbtst s feldolgozst specifikus kzponti idegrendszeri terletek vgzik.
Jellemzje: Janus-arc . Lehet akut s krnikus fjdalom.
Akut fjdalom:
biolgiailag hasznos, szksges, nyugtalansggal jr,
1068
figyelmeztet,
kipt egy vdekez mechanizmust,
jl kezelhet.
Krnikus fjdalom:
nincs biolgiai (lettani) szerepe,
ngerjeszt, kellemetlen,
nehezen befolysolhat.
A foetus, az jszltt s csecsem fjdalomrzse s kvetkezmnyei
A foetus is rez fjdalmat: a fjdalomrzs kb. a gesztci 20. hete krl jelenik meg.
Bizonytk: endogn opit szint klnbzik a hypoxis nem hypoxis foetus esetben.
Felttelezik, hogy a fjdalomra a surfactant felleti eloszlsa szenvedhet zavart
Az jszltt fjdalomrzst bizonyt lettani jellemzk:
A vacuum extrakcival szletett jszltt endogn opit szintje magasabb
Fjdalomra vltozik
a kardiorespiratrikus mkds (kis ingerre, pl. szrs: RR ),
n az intracranialis nyoms,
vltozik a pO2,
irregulris lesz a lgzs (pl. szedls nlkli intubls).
vltozik a hormonlis sttusz
a metabolizmus (adrenalinszint n, glukzszint emelkedik, glukagonszint n,
a N-balance negatvv vlik),
a motoros funkcik,
az arckifejezs,
a srs jellege,
a komplex viselkedsi llapot:
non-rem alvs megnylik (6080%-ot kellene rem alvsban tlteni),
brenlti ciklus megnylik ksi kvetkezmnye lehet).
Koraszltt gyorsabban reagl a fjdalomra, mint az rett jszltt, utbbi gyorsabban, mint egy 46 hnapos
csecsem.
Fjdalmat okoz endogn s exogn hatsok kvetkezmnyei (fjdalomcsillapts nlkl)
Hypoxia: n a ptx incidencija, szvfrekvencia vltozik, RR
Endogn stressz (cardiovasculris, neurohumorlis shock):
1069
Felletes lgzs alveolris hypoventilatio atelectasia nvekv shunt kerings perfzi/ventilatio

eltoldsa sepsis, ARDS, kardiorespiratorikus inszufficiencia.
Gyullads, mtt: neuropeptidek szabadulnak fel: ingerlik a receptorokat, azokat rzkenyebb teszik, s a
hyperszenzitivits miatt a kis ingerre is nagyobb vlasszal reaglnak.
Az intenzven polt jszlttek tllse, letminsge jobb, ha stabil fjdalomcsillaptst alkalmazunk.
A fjdalom megtlse
Folyamatos s szisztematikus megfigyels szksges!
Csecsemkor:
lettani paramterek: monitorozzuk a pulzust, a vrnyomst s a lgzsszmot.
A csecsem viselkedsnek megfigyelse:
A srs tartama s jellege;
arckifejezs; tekintet kvetse;
testmozgs,
ingerekre adott vlasz ideje.
Kisdedkor, iskols- s serdlkor:
Az lettani paramterek monitorozsa s a viselkeds megfigyelse, mint a csecsemkorban.
Emellett hasznljuk a megtlsre az arckifejezsek skljt (XXXVII/2-1. bra).
XXXVII/2-1. bra Arckifejezsek sklja a fjdalom megtlsre
Fjdalomcsillapts
A fjdalomcsillapts a gygyts szerves rsze.
Mdja: gygyszer + pszichoterpia.
Gygyszeres fjdalomcsillapts
1070
Idelis fjdalomcsillapt kritriumai:
csak analgetikus hatsa van,
minden fjdalmat csillapt,
nincs mellkhatsa,
tolerancia, fggsg nem alakul ki.
A gygyszerekkel szembeni egyni rzkenysg klnbz. Bizonyos dzison fell a hats nem, de a
mellkhats n. A fjdalom jellegtl fggen a fjdalomcsillapts is lehet akut s krnikus fjdalomcsillapts.
Akut fjdalomcsillapts
Indikcik:
postoperatv peridus,
akut gyullads,
invazv diagnosztikus s terpis beavatkozsok:
intubls (40%),
artriakanlls (30%),
lumblpunkci (eszmletlen meningitises gyermek esetben is!),
sternumpunkci (Fentanyl, Calypsol),
mellkasdrenls,
fizioterpia,
kpalkot vizsglatok.
Csecsem- s gyermekkorban az akut s krnikus fjdalomcsillaptsra minden gygyszer + invazv mdszer

(pl. blokd) is alkalmazhat.
Elszr tisztzand:
Nociceptv fjdalomrl vagy
Neurogn fjdalomrl van sz
Az elz jl reagl perifris csillaptkra, az utbbi csak major szerek + adjuvnsok segtsgvel csillapthat.
F gygyszercsoportok
Perifrisan hat szerek (nem opioidok, minor analgzia)
Paracetamol (acetaminophen): enyhe s mrskelt fjdalom esetn.
Az ide tartoz ksztmnyeket s az alkalmazand dzist lsd a lzcsillaptsnl (XXXVII/1. fejezet).
Pirazolonszrmazkok (aminophenazon, amidazophen, novamidazophen).
Az ide tartoz ksztmnyeket s az alkalmazand dzist lsd a lzcsillaptsnl (XXXVII/1. fejezetben).
Diclofenac:
Cataflam 1,5% cseppek (15 mg/mL, 1 csepp: 0,5 mg hatanyag), 50 mg drazs:
1071
Dzis: 14 csepp/ttkg/nap 23 rszben (0,52,0 mg/ttkg)
Acidum acetylsalicylicum:
Aspirin: 100, 500 mg tabl.
Dzis: 20100 mg/ttkg/dzis per os vagy 1015 mg/ttkg per os 4 rnknt.
Ibuprofen:
Nurofen 200 mg drazs, szirup gyermekeknek.
Dzis: 38 mg/ttkg 68 rnknt.
Centrlisan hat szerek (opioidok, major analgzia)
jszlttek fokozottan rzkenyek az opioidokra, mivel a mj- s a vesefgg kirls lassbb.
ltalnos jellemzk:
Az agy, agytrzs, gerincvel opioid receptoraihoz ktdve hatnak.
Lgzsdepriml hatsuk 3 hnaposnl idsebb csecsemben nem kifejezettebb, mint felnttekben.
Agonistk:
Morphium: M-ESLON 10, 30, 60 mg, retard capsula, MST Continuus.
Dzis:
0,050,1 mg/ttkg iv. 24 rnknt
0,020,05 mg/ttkg/ra folyamatos infzi
0,10,15 mg/ttkg im./sc.
0,10,2 mg/ttkg per os
Midazolammal kombinlva az izomrigidits kivdhet.
Meperidin dzisa:
0,81,0 mg/ttkg iv. 2 ra alatt
0,81,0 mg/ttkg im./sc. 34 rnknt
Fentanyl:
Dzis: 0,0010,002 mg/ttkg iv.
Tapasz: Durogesic (25,50 g)
Kodein: Hydrocodin csepp:
Dzis: 0,51 mg/ttkg per os 4 rnknt.
Methadon:
Dzis: 0,10,2 mg/ttkg iv/per os 410 rnknt
Agonista-antagonista:
Nalbuphin: Nubain:
1072
Dzis: 0,20,3 mg/ttkg 36 rnknt iv., im., sc.
Egyb opioidok
Tramadol = Contramal (50 mg/mL inj., 2,5 mg/csepp, 50 mg/caps.)
Dzis: 12 mg/ttkg/dzis, max. 3x iv., im., sc., per os.
Opitok egyidej alkalmazsakor alacsonyabb sedativumdzist alkalmazzunk!
Adjuvnsok
Szedls kontraindikcii:
Telt gyomor (szolid tel fogyasztsa 8 rn, folyadk 46 rn bell)
Lgzszavar
Zavart tudatllapot
Szedativumok: altat, nyugtat s amnzit okoz.
Benzodiazepinek:
Midazolam = Dormicum (Versed) (5 mg/mL inj., 7,5 mg, 15 mg tabl.).
Dzis:
0,10,2 mg/ttkg iv., im.
0,11,0 mg/ttkg/ra iv. inf.
0,50,8 mg/ttkg per os
0,30,5 mg/ttkg per rectum
0,20,3 mg/ttkg metalison (max. 15 mg)
Diazepam = Seduxen (Valium):
Dzis:
0,20,5 mg/ttkg/dzis per os
0,050,2 mg/ttkg/dzis iv.
A Seduxen im. hatstalan, fjdalmas!
Lorazepam (Ativan): 0,05 mg/ttkg/dzis iv. vagy im.
Chloralhydrat (10 mg/mL). Gpi llegeztetsrl val leszoktats idejn javasolt, mert nincs lgzsdepriml
hatsa.
Dzis:
20100 mg/ttkg/dzis per os vagy per rectum
Maximlis adag: 2 g
Icterus esetn jszlttkorban chloralhydrat adsa nem ajnlott!
Propofol= Diprivan 1%
Dzis:
1073
2,53,5 mg/ttkg iv. indt dzisknt, majd
1296 mg/ttkg/ra fenntart dzis
Barbiturt: nyugtat s altat.
Pentobarbital (Nembutal):
24 mg/ttkg/dzis per os, per rectum vagy im.
Maximlis adag: 120 mg
Thipental (Trapanal) 25 mg/ttkg iv., pr: 20 mg/ttkg.
Methohexital (Brevital): 2030 mg/ttkg/dzis per rectum. (ltalnos anesztzit indukl.)
Barbiturtok lgzsdepresszit okoznak!
Egyb szbajv gygyszerek:
Diperidol (Inapsine) 0,0250,1 mg/ttkg/dzis iv./im.
Promethazin (Phenergan) 0,51,0 mg/ttkg/dzis im.
Clorpromazin (Thorazine) 0,51,0 mg/ttkg/dzis im./iv. Maximlis adag: 50 mg
Ketamine 48 mg/ttkg/dzis im. (>5 mg/ttkg/dzis ltalnos anesztzit okozhat)
Hydroxyzine (Vistaril) 0,51,0 mg/ttkg/dzis im.
Loklis anesztetikumok
Kontraindiklt alkalmazsa gyulladsos terleten, alvadsi zavarban vagy degeneratv perifris

idegbetegsgben.
Lidocain (0,52,0%): 710 mg/ttkg
Nagyobb Lidocain dzis csak epinephrinnel egytt adhat.
Fjdalomcsillapts idegblokddal
Specialista feladata.
A mdszert illeten specilis szakknyvekre utalunk.
Gygyszeres fjdalomcsillapts specilis helyzetekben
Intra- s posztoperatv fjdalomcsillapts
Anesztzia formi:
Regionlis anesztzia.
ltalnos rzstelents.
Helyi rzstelents.
Perifris blokd.
Regionlis anesztzia mdjai:
Infiltratv
Vezetses
1074
Hideganesztzia
Iv.
Intraarterilis
Felleti (pl. intrapleurlis)
Kivitelezs: verblis nyugtats, szedls, altats
Indikci:
Ha hatsos rzstelents szksges.
Ha a beteg vagy a szl kri.
Felsvgtag beavatkozs.
Vezetses rzstelents:
Spinlis (intradurlis anesztzia - lumblis)
Marcain 0.5% (bupivacain)
Szvdmnyei: teljes spinlis blokk, meningitis
Epidurlis: Marcain, Ultracain, morphin bolus, PCA pumpa
Rgen: iv.: 100%, ma : 20%
Elnye: vrnyomsesst nem okoz, polsi id lervidl.
pitokat 1 htnl tovbb ne adjuk!
Caudal blokk: (90%-ban) bupivacain alkalmazsval
Elnye:
Postoperatv tarts fjdalommentessg.
Beteg nem mozog, expectorl.
Nincs fjdalmi hypoventilatio.
Nincs gyomoratnia.
Fizikoterpia azonnal elkezdhet.
Koraszltteknl:
az ltalnos anesztzia nveli a posztoperatv apnok szmt,
az iv. Dormicum epilepsis rosszulltet vlthat ki.
ltalnos rzstelents: Ketamin, Dormicum
Helyi rzstelents:
Lidocain
Lidocain + epinephrin
Ultracain
1075
Morphin
Perifris blokd:
Penis gyk blokd (pl. hypospadiasis mtt utni posztoperatv fjdalom).
Axillris blokd (chimino beltetsnl).
Intercostlis idegblokk.
Idioinguinlis/hypogastricus blokk (26 ra).
Femorlis blokk.
Tumoros fjdalomcsillapts
Tumoros fjdalom okai:
Tumortmeg trfoglalsa.
Savs hrtyk izgalma.
Csont, lgyrsz rintettsg.
Intracranilis nyomsfokozds.
Kezelsek, beavatkozsok.
Megelzs:
Tarts kanl (ismtelt vnapunkcik).
Lumblpunkci elksztse: minor analgetikumok.
Sternum punkci (Dormicum kp).
Rvid narcosis.
Csontfjdalom esetn alkalmazhat fjdalomcsillapts
Legjobb mdszer a hatsos tumorellenes terpia
Csillapts mdjai:
Pszichs (pszicholgus, szl, krnyezet, antidepressznsok).
Fiziklis immobilizls, jegels, borogats,
Felpolcols.
Gygyszerek: fjdalomcsillaptsi lpcs.
Lehet: kombinci
folyamatos, nem alkalmi,
szksg szerinti.
Sugr.
Sebszi.
Fjdalomcsillaptsi lpcs:
1076
Nem opioid: paracethamol, salicyl, amidazophen (jszltt toxicits)
Nem szteroid gyulladsgtlk (Naprosyn, Diclofenac).
Gyenge opioidok
Codein, dihidrocodein.
Contramal (csepp, kp).
Ethylmorphin.
Adjuvns szerek: anxiolyticumok, antidepressznsok.
Ers opioidok:
Retard, per os MST (Fentanyl). Durogesic tapasz (25,50 g)
Dolargan gyors, rvid hats.
Tengezid nagyobb gyermeknek.
Mellkhats:
A tolerancia egyre nagyobb dzist kvetel
Fggsg: fizikai, pszichs.
Adjuvns szerek:
Anticonvulsivumok.
Anxiolyticumok.
Neurolepticumok.
Izomrelaxnsok.
Spasmolyticumok.
Szteroid.
Calcitonin.
Agynyomst cskkent szerek: oralis, iv. glicerin, vagy Furosemid (morphin nveli az i.cran. nyomst).
Helyi rzstelents.
Krnikus, nem tumoros fjdalom csillaptsa (arthritis, haemophilia, hasfjs, fejfjs)
Mdja:
Iv bolus
Infzi
Beteg-kontrolllt analgzia (>5v)
Gygyszerek:
Morphin: 0,1-0,15 mg/ttkg
Nubain: 0,2-0,3 mg/ttkg
1077
Tartsan nyugtalan beteg: Dormicum+ Fentanyl (lsd elbb!)
Fejfjsok
Migrnes roham: Imigran 100 mg 2x fl rnknt
Alsvgtag fjdalom
Differencildiagnosztikai krdsek:
zleti panaszok: fjdalom, sntts, nem ll r.
Fjdalom lehet: arthralgia, myalgia pszichs.
Fellphet: nyugalomban, terhelsre, objektv tnet nlkl.
Tnetek:fjdalom, duzzanat, mozgskorltozottsg.
Okok:
Infekci (Borellia, Mycoplasma, Streptococcus, Staphylococcus).
Autoimmun folyamat.
Malignus folyamat.
gs.
Haemophilia.
Kopsi betegsg.
A csontrendszer genetikai betegsgei (pl. Exostosis multiplex cartilaginea).
Fjdalomcsillapts:
TramadolContramal: hosszantart kezelsre (csepp, tabletta, kp)
Indikcik: vzizom betegsg, trauma, posztoperatv fjdalom, tumor, gs, diagnosztikus beavatkozsok
Mellkhatsok: kzponti idegrendszeri, grcs, lmossg, hnys;
Morphinanatagonistval, benzodiazepinnel a grcsk felfggeszthetk.
gs: Dormicum+ Nubain: necrectomia, majd Contramal
Fjdalomcsillapts jszlttkorban
Az jszltt specilis jellemzi.
Neurolgiailag retlen, cskkent fjdalomrzs.
Jobb fjdalomtolerancia.
Tbb a fjdalom mellkhatsa.
Nagyobb az pitok irnti rzkenysg.
A fjdalom okozta neuroendokrin hatsok:
Acetylcholin szint emelkedik.
Bta-endorphin szint emelkedik.
1078
Glukagonszint emelkedik.
Insulinszint cskken.
Kvetkezmny: hyperglykaemia, lakttacidosis
A fjdalomra utal klinikai jelek jszlttkorban:
Srs, szj-, szemnyits, homlokrncols.
Nasolabilis red mlyebb.
Izgatottsg, grimasz.
Motoros aktivits fokozott, rgkapls.
Testtarts.
Megtls: score: 15 az arckifejezs, mozgs, testtarts alapjn
Fjdalmat okoz beavatkozsok:
lumblpunkci,
intubls,
trachelis leszvs,
vna, vagy artria kanlls,
NEC, mtti beavatkozsok
1kg alatti, llegeztetett koraszltt kapjon fjdalomcsillaptt!
Fjdalom eredete:
szls, hyperalgesit okoz szerek (prostin),
gyullads, pit elhagysa.
Fjdalomcsillapts mdjai:
Taktilis (simogats).
Verblis (beszls).
Orlis (cumi, dextrzoldat).
Gygyszeres analgzia, szedls.
Gygyszerek:
Acetaminophen (Demalgonil)
Chloralhydrt (EKG)
Nem szteroid gyulladsgtl: Ibuprofen po.
pitok:
Indikci: llegeztets alatt is (ha a beteg gpen van, folyamatos pitads, ha nem, leszvs eltt)
pitok elnye:
1079
Cskkenti a hypoxaemit.
Cskkenti a hemodinamikai instabilitst.
Cskkenti a morbiditst s mortalitst.
pitok mellkhatsa:
Oliguria.
Obstipatio.
Lgzsdepresszi.
Bradycardia.
Vrnyomsess.
Cskkenti a khgsi ingert, a trachea tisztulsa cskken, infekcik szma n.
Tpllhatatlansg.
Megvonsi tnetek.
A fjdalomcsillapts lpcsi:
nem szteroid gyulladsgtl
enyhe opit + nem szteroid + adjuvns
ers pit + nem szteroid + adjuvns
6. XXXVIII. fejezet Kritikus llapot gyermek

tpllsa
6.1. XXXVIII/1. fejezet Slyosan beteg gyermek hezse.
Tplltsgi llapot diagnosztikja
Velkey Gyrgy
6.1.1. A slyosan beteg gyermek hezse s annak kvetkezmnyei

A slyosan beteg gyermekek hezsnek okai:
nem elgsges tplls,
az akut esemnyeket kvet (n. posztagresszv) katabolikus anyagcsere; az energia- s tpanyag-raktrak

kirlse,
krnikus alapbetegsg rossz kiindulsi tplltsgi llapot.
Az hezs legfontosabb funkcionlis kvetkezmnyei:
roml nylkahrtya- s immunvdekezs (cellularis s humoralis),
izomgyengesg; gyengbb lgzmozgsok; roml gzcsere,
roml szveti s szervi regenercis kpessg (rossz sebgygyuls, decubitusok),
roml neurotranszmitterfunkci,
1080
a mj roml gygyszer- s toxinmetabolizl kpessge,
cardialis diszfunkci; roml pumpafunkci, bradycardia, alacsony vrnyoms,
a blnylkahrtya atrophija; intestinalis malabszorpci, a baktriumflra megvltozsa (bakterilis

transzlokci),
a vesetubulusok atrophija; polyuria, acidosis.
6.1.2. A tplltsgi llapot diagnosztikja

A diagnosztika lpsei:
Tpllsi/tpllkozsi anamnzis.
Antropometriai mrsek:
sly- s slyhossz percentilek,
testtmegindex [body mass index; BMI = testtmeg/testmagassg (ttkg/m2)] percentilise,
brredvastagsg.
Plazmaproteinek vizsglata:
szrumalbumin (felezsi id: 20 nap),
szrumtranszferrin (felezsi id: 8 nap),
szrumprealbumin (felezsi id: 4 nap),
szrum retinolkt fehrje (felezsi id: 12 ra).
24 rs gyjttt vizelet vizsglata
kreatininrts izomtmeg megtlsre (azonos magassg gyermekhez viszonytva),
ureanitrogn-rts nitrognegyensly szmolsra.
nitrognegyensly = (fehrjebevitel {g/24 ra}/6,25) (urea-nitrogn-rts {g/24 ra} + 4)
Egyb biokmiai mrsek
hemoglobin, glukz,
makroelemek (klium, kalcium, magnzium, foszfor),
nyomelemek (cink, rz, mangn, szeln, jd, krm).
limfocitaszm,
brtesztek.
6.2. XXXVIII/2. fejezet A tplls elve s menete

Velkey Gyrgy
Betegeinket tpllni mindig elemi ktelessgnk, mgpedig minden lehetsget megragadva: termszetes
mdon vagy valamilyen tpllszondn keresztl, de szksg esetn rszben vagy teljesen parenteralis ton is.
1081
A tplls clja: a kezdeti tpllkbeptst, valamint a posztagresszis shock s katabolikus fzist leszmtva a
teljes energia-, vz-, makroelem, fehrje-, nyomelem- s vitaminigny kielgtse.
Szksges tpanyagok a posztagresszv anyagcsere-vltozs egyes fzisaiban:
a shock fzisban (az agresszi utni nhny rban):
folyadk,
makroelemek (ntrium, klorid).
a katabolikus fzisban (a shock fzis utni nhny napon):
folyadk,
makroelemek (ntrium, klorid, klium, kalcium, magnzium, foszft),
glukz.
az anabolikus fzisban (a katabolikus fzis utni nhny hten):
folyadk,
makroelemek,
nyomelemek,
sznhidrtok,
lipidek,
aminosavak (fehrjk),
zsrban s vzben oldd vitaminok.
A tpllssal biztostand folyadk-, elektrolit-, energia- s tpanyagignyt, kiegszt tpanyagokat foglalja

ssze a XXXVIII/2-1. tblzat.
2.69. tblzat - XXXVIII/2-1. tblzat A tpllssal biztostand folyadk-, elektrolit-,

energia- s tpanyagigny, kiegszt tpanyagok. Az egszsges s beteg gyermek
energiaignye (5060% sznhidrt-energia, 4050% zsrenergia formban)
egszsges gyermek (100%):
10 ttkg alatt 100 kcal/ttkg
1020 ttkg kztt 1,000 kcal + 50 kcal a 10 ttkg feletti kilogrammonknt
20 ttkg felett 1500 kcal + 20 kcal a 20 ttkg feletti kilogrammonknt
beteg gyermek (az egszsges ignyt 100%-nak

vve):
enyhe stressz (pl. elektv kismtt, anaemia) 100120%
kzepes stressz (pl. csonttrs, senyveszt krnikus 120140%

betegsg)
nagy stressz (pl. sepsis, nagy mtt, polytrauma) 140160%
1082
slyos stressz (pl. gsbetegsg) 170200%
a malnutrci gyors rendezdsekor (anabolikus 170200%

fzisban)
lz (1 C/24 ra) 112%
A gyermekek vzignye 100 ml/100 kcal energiaforgalom
A gyermekek elektrolitignye
Na+ 22,5 mmol/100 kcal energiaforgalom
K+ 22,5 mmol/100 kcal energiaforgalom
Cl 22,5 mmol/100 kcal energiaforgalom
Ca2+ 1,255 mmol (50200 mg)/ttkg
Mg++ 0,120,24 mmol (3060 mg)/ttkg
PO44 0,10,2 mmol (310 mg)/ttkg
A gyermekek fehrjeignye
egszsges gyermek:
koraszltt 3,03,5 g/ttkg/nap
csecsem 2,02,5 g/ttkg/nap
kisded s vods 1,52,0 g/ttkg/nap
kisiskols 1,01,5 g/ttkg/nap
serdl 1,0 g/ttkg/nap
beteg gyermek (az egszsges ignyt 100%-nak

vve):
enyhe stressz (pl. elektv kis mtt, anaemia) 150180%
kzepes stressz (pl. csonttrs, senyveszt betegsg) 200280%
nagy stressz (pl. sepsis, nagy mtt, polytrauma) 250300%
slyos stressz (pl. gsbetegsg) 300400%
a malnutrci gyors rendezdsekor (anabolikus 300400%

fzisban)
Kiegszt tpanyagok
1083
Nyomelemek cink, vas, fluor, rz, mangn, jd, szeln, krm s

molibdn
Vzben oldd vitaminok thiamin (B1-vitamin), riboflavin (B2-vitamin),

pyridoxin (B6-vitamin), cyanokobalamin (B12-vitamin),
niacin, pantotnsav, biotin, folsav, ascorbinsav (C-
vitamin)
Zsrban oldd vitaminok A-, D-, E-, K-vitamin
6.2.1. Enteralis tplls

ltalnos megllaptsok
Az enteralis tplls elnyei:
A belek emszt, felszv s vdekez funkcijnak kiaknzsa.
A blnylkahrtya tpllsa (dnten a luminalis oldalrl trtnik!), vdelme:
a ksbbi tpllsi problmk kivdsre (boholyatrophia stb.),
a bakterilis transzlokci, endogen sepsis s sokszervi elgtelensg elkerlsre.
A mj fehrjeszintzisnek fenntartsa.
A cholestasis elkerlse.
A gastrointestinalis vrzs rizikjnak cskkentse.
A parenteralis tplls szvdmnyeinek elkerlse.
Az polszemlyzet megterhelsnek cskkentse.
Kltsgkmls.
Az enteralis tplls kivitelezse
Az enteralis tplls formi
Szjon t tplls:
Elnye:
a szonda okozta kros reakcik kikszblse,
fiziolgis emsztsi folyamat s enterohormonlis vlasz,
jobb ozmotikus tolerancia,
etetsek kzti mobilits,
dumping szindrma elkerlse.
Gyomorba tplls:
Elnye:
eszmletlensg, nyelsi rendellenessg, intenzv kezels mellett is kivitelezhet.
Orogastricus szondn.
1084
Elnye:
az orrjrat szabadon marad.
Nasogastricus szondn.
Elnye:
knnyebb gondozs,
a nylelvlasztst kevsb fokozza
Percutan endoscopos gastrostomn (PEG) [hossz (>4 ht) gastricus tpllsnl javasolt].
Elnye:
kis beavatkozssal kivitelezhet,
nagyobb tmrj tpllszonda,
nem okoz lgti obstrukcit,
nylelvlasztst, garafreflexet nem serkent.
Sebszi gastrostomn {hossz (>4 ht) gastricus tpllsnl javasolt}
Elnye:
a nagyobb tmrj tpllszonda,
nem okoz lgti obstrukcit.
Vkonyblbe tplls:
Elnye:
enteralis tplls lehetsgt jelenti a gyomor motilitsi zavaraiban.
Nasodoudenalis vagy nasojejunalis szondn.
Elnye:
nem invazv.
Sebszi jejunostomn.
Elnye:
mtt sorn kialakthat stoma,
lehetsges korai posztoperatv tplls,
nem okoz lgti obstrukcit,
nylelvlasztst, garatreflexet nem serkent,
lehetsges tarts tplls vkonyblbe.
A tpszer kivlasztsa
Koraszlttek, csecsemk:
anyatej,
1085
az letkornak s betegsgnek megfelel csecsemtpszer.
Kisdedek s gyermekek:
azletkornak megfelel gyermektpszer.
Specilis helyzetek:
nagy fehrje- s energiaigny: magas fehrje- s kalriatartalm tpszer
nagy fehrjeigny: magas fehrjetartalm tpszer
lgzsi elgtelensg: magas lipidtartalm tpszer
gastrointestinalis funkcizavar: elementalis vagy semielementalis tpszer
mj-, vese- s cukorbetegek: specilis tpszerek
A tpszer bevezetse
Fokozatosan emelked adagok a tolerancia szerint.
Gyomorba tpllsnl:
elbb az ozmolalitst emeljk, aztn a volument,
a tplls bolusokban trtnik.
Vkonyblbe tpllsnl:
elbb a volument emeljk, aztn az ozmolalitst,
folyamatos tplls (pumpval).
Az enteralis tplls szvdmnyei
A tpszondval kapcsolatos szvdmnyek, gondok:
szveti srls a szonda bevezetsnl,
lgti aspirci a szonda bevezetsnl,
orrmellkreg-gyullads,
blrendszeri vrzs, fekly, perforci,
loklis vagy generalizlt infekci,
a szonda kicsszsa, elmozdulsa,
szondaelzrds.
A tpanyag-bevitellel kapcsolatos szvdmnyek:
melygs, hnys, aspirci,
regurgitci, reflux,
dumping szindrma,
hasmens, szkrekeds,
metabolikus szvdmnyek,
1086
a folyadkelektrolit- s savbzis-hztarts zavarai,
a tpanyag-metabolizmus zavarai (lsd gasztroenterolgia).
6.2.2. Parenteralis tplls

Definci
A tpanyagok bejuttatsa rszben vagy egszben (teljes parenteralis tplls) a blrendszer megkerlsvel az
rplyba trtnik.
Indikcik:
Slyos katabolikus llapot: pl. gs, sepsis, sokszervi elgtelensg.
A szjon t trtn etets 23 napon tli tilalma (ha a gyermek enteralisan sem tpllhat, pl. enterocutan
fistula, paralyticus ileus).
Kezelhetetlen hnys: pl. slyos akut pancreatitis.
Slyos hasmens: pl. slyos fertzses hasmens, kemoterpis szvdmny.
Vkonybl-obstrukci mechanikus ileus.
Slyos malabszorpci: pl. rvid bl szindrma, slyos nylkahrtya-krosods.
Az egyes tpanyagok parenteralis hasznlatnak fontosabb szablyai
Glukz
Kezdeti igny: 2,55,0 g/ttkg/nap
Maximlis igny: 1520 g/ttkg/nap
A dzis emelse: a beteg tolerancijtl fggen nhny, vagy tbb nap alatt
Energiatartalom: kb. 4 kcal/g
Ozmotikus terhels: 5,5 mosm/g
Mivel perifris vnba az ozmotikus gradiens miatt bekvetkez vnaszakads kvetkeztben 12,5%-osnl
tmnyebb cukoroldat tartsan nem adhat, gyakran a glukz nagy ozmotikus aktivitsa miatt knyszerlnk
centrlis parenteralis tpllsra.
A fokozott mrtkben kpzd szn-dioxid miatt lgzsi elgtelensg lphet fel!
A koncentrlt cukorinfzi hirtelen elhagysa reaktv hypoglykaemia veszlyvel jrhat!
Lipidek
Csak elzetesen glukzzal trtnt feltlts utn.
Energiatartalom: kb. 9,3 kcal/g.
A vnkra protektv hatsak.
Esszencilis zsrsavak is! (Az ezirny hinyllapot megelzhet, ha a szksges energinak 48%-t
zsrksztmnyekkel biztostjuk.)
Bevezets: 0,5 g/ttkg/nap dzisrl indulva, naponta, a tolerancitl fggen maximum 0,5 g/ttkg/nap dzissal
emelve, maximlisan 4 g/ttkg/nap dzisig.
Lgzsi elgtelensg veszlye (ronthatjk a tdkeringst)!
1087
Primer vagy szekunder immundeficiencia alakulhat ki (fagocitafunkcit rontjk)!
Aminosavak
Pozitv nitrognegyensly fehrjeksztmnyekkel nem, csak aminosav-ksztmnyekkel rhet el parenteralis

tplls sorn.
1 g nitrogn (6,25 g fehrje) beplshez 200300 kalria energiabevitel szksges (Az aminosav-oldatok
adst csak a megfelel energiaellts utn kezdhetjk meg).
Bevezets: 0,5 g/ttkg/nap dzisrl indulva, naponta, a tolerancitl fggen maximum 0,5 g/ttkg/nap dzissal
emelve, maximlisan 3 g/ttkg/nap dzisig.
A betegek kornak s betegsgnek megfelel oldatokat hasznljuk (jszlttek, gyerekek, mj- vagy
vesebetegek).
Glutaminbevitel! (A belek tpllsban, a vesk s az immunrendszer megfelel mkdsben fontos szerepe

van.)
Metabolikus acidosis, hyperammonaemia vagy azotaemia jhet ltre!
Nyomelemek s vitaminok
A szksgletek biztostsa intravns ksztmnyekkel lehetsges.
Teljes parenteralis tpllst csak centrlis vns kanln keresztl vgezhetnk, mivel a nagy ozmolris
terhelst a perifris vnk nem brjk.
A parenteralis tplls szvdmnyei
Technikai szvdmnyek:
A centrlis vnakatter bevezetsnek szvdmnyei:
vrzs, lgmell, diszlokci,
a tarts vnakanlls szvdmnyei,
thrombosis, lgembolia, sepsis.
Infzis szvdmnyek:
Kontaminlds, pyrogentartalom, inkompatibilits.
Anyagcsere-szvdmnyek:
A folyadk-, elektrolit- s savbzis-anyagcsere zavarai.
A sznhidrt-hztartssal kapcsolatos szvdmnyek:
hyperglykaemia, glycosuria, osmodiuresis,
hypoglykaemia, mjlzi, metabolikus acidosis,
hypercapnia, respircis acidosis.
Az aminosav-hztartssal kapcsolatos szvdmnyek:
aminoacidaemia, hnys, gyengesg,
hyperammonaemia, azotaemia, metabolikus acidosis.
A lipidhztartssal kapcsolatos szvdmnyek:
1088
roml alveolaris ventilatio,
roml fagocitafunkci, immundeficiencia,
acetonaemia, cholestasis, zsrembolia.
7. XXXIX. fejezet Etikai s jogi megfontolsok

7.1. XXXIX/1. fejezet Betegjogok, a beteg gyermekek jogai
Bkefi Dezs
A gyermekek egszsggyi elltsban mind szakmailag, mind jogilag, mind etikailag az a legkedvezbb, ha
az ellt team szakmailag s etikailag magas szinten ll,
az ellts felttelei adottak annak trgyi (plet, eszkzk, gygyszerek), szemlyi s idbeli vonatkozsban
egyarnt,
a beteg, a szlk (alkalmasint a tgabb krnyezet) segtkszen egyttmkd.
A gyermekek egszsggyi elltst haznkban nem szablyozza kln jogszably. Rszben az egszsggyi
elltsrl, rszben a gyermekek sajtos helyzetrl szl jogszablyok kpezik az ellts kodifiklt
vezrfonalait. Ezek kzl a legfontosabbak:
1997. vi CLIV. trvny (trvny az egszsggyrl), az 1998. vi XXXVII., az 1999. vi LXXI, a 2001. vi
XXXIV, a 2003. vi XLIII, a 2003. vi CXXV, a 2004. vi XXVI, a 2005. vi XLIX trvnyek, valamint a
36/2000 (X.27) AB hatrozat ltali mdostsokat is figyelembe vve:
1997. vi XXXI. trvny a gyermekek vdelmrl s a gymgyi igazgatsrl.
1993. vi LXXIX. trvny a kzoktatsrl.
1991. vi LXIV. trvny a gyermek jogairl szl, New Yorkban, 1989. november 20-n kelt Egyezmny
kihirdetsrl.
A krhzban kezelt gyermekek chartja. (Ez utbbihoz mindeddig Magyarorszg mg nem

csatlakozott.)
Az egszsggyi elltsrl szl 1997. vi CLIV. trvny az albbi betegjogokat deklarlja:
Az egszsggyi elltshoz val jog (69. )
Az emberi mltsghoz val jog (10. )
A kapcsolattarts joga (11. )
Az intzmny elhagysnak joga (12. )
A tjkoztatshoz val jog (13-14. )
Az nrendelkezs joga (1519. )
Az ellts visszautastsnak joga (2023. )
Az egszsggyi dokumentci megismersnek joga (24. )
Az orvosi titoktartshoz val jog (25. )
A beteg ktelessgei (2627. )
Betegjogok
1089
Az egszsggyi elltst szablyoz trvnyek alig tesznek kln emltst a gyermekekrl, a kiskorakat
tbbnyire a cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes meghatrozsban alkalmazzk. A gyermekek
jogait (gy a betegjogokat is) a szlk (gondviselk) gyakoroljk. (Az egszsggyrl szl trvny egyedl a
tjkoztatsban tr ki rintlegesen arra, hogy letkornak megfelel tjkoztatsra a gyermeknek is joga van
[13. (5)].
A jogalkot abbl az alaphelyzetbl indul ki, hogy a szl a gyermeknek a legjobbat akarja, s ennek
rdekben mindent meg is tesz. Az egszsggyi elltst leggyakrabban (tpusos esetben) a szl kezdemnyezi.
A vizsglatokhoz, kezelsekhez az beleegyezse szksges az egszsggyi trvny elrsainak megfelelen.
A szl joga az is, hogy az orvos ltal javasolt beavatkozst visszautastsa. A trvny ugyanakkor igyekszik
egyrszt arrl is rendelkezni, hogy a szl hinyban ki jogosult a beleegyezs megttelre, illetve az ellts
visszautastsra, msrszt kitr arra, hogy a kezels visszautastsa nem jelenthet a gyermek szmra
letveszlyes, vagy maradand krosods veszlyt jelent helyzetet. A trvnyi megfogalmazs ugyan kiss
bonyolult, de clszer azt ismerni.
Idzetek az 1997. vi CLIV. Trvnybl.
Az egszsggyi elltshoz val jog
8. (1) A betegnek joga van az llapota ltal szakmailag indokolt szint egszsggyi szolgltat s ha
jogszably kivtelt nem tesz a vlasztott orvos egyetrtsvel az elltst vgz orvos megvlasztshoz,
amennyiben azt az egszsgi llapota ltal indokolt ellts szakmai tartama, az ellts srgssge vagy az
ellts ignybevtelnek alapjul szolgl jogviszony nem zrja ki.
(2) Az (1) bekezds szerinti orvosvlaszts joga a fekvbeteg-gygyintzetben az egszsggyi szolgltat

mkdsi rendjnek megfelelen gyakorolhat. Az orvosvlaszts jognak gyakorlsa sorn a betegnek joga
van az elltst vgz olyan orvos megvlasztshoz, akivel az llapotnak, illetve az egszsggyi szolgltats
jellegnek megfelel, magyar nyelven trtn kapcsolattartsra kpes.
(3) A beteg brmely, a kezelorvos ltal megllaptott diagnzissal, illetleg javasolt terpival, valamint
fekvbeteg-gygyintzetbl trtn tervezett elbocstsval vagy ms egszsggyi szolgltathoz
trtn beutalsval kapcsolatban kezdemnyezheti ms orvos ltal trtn vizsglatt.
Az egszsggyi elltshoz val joghoz
Ebben a vonatkozsban kt krds szokott felmerlni:
Az intzmny (osztly) megvlasztsa
A trvny az llapot ltal szakmailag indokolt szint ellts jogt biztostja. Srgssgi esetben ez relis
problmt jelenthet akkor, ha az adott betegsg, llapot elltsra az ppen ignybevett egszsggyi intzmny
nincs maradktalanul felkszlve. Ha a beteg azonnali tovbbszlltsa az elltsban idvesztesget, s gy az
llapot romlst vagy a kockzat nvekedst jelenten, akkor a beteget aktulisan ellt teamnek a
rendelkezsre ll lehetsgek ignybevtelvel, az elltsban rsztvevktl elvrhat szakmaisggal el kell
kezdenie az elltst, s lehetsg szerint az llapot stabilizlsa utn kell dnteni a tovbbszlltsrl.
A gyermekelltsban sajtosan nehz helyzetet jelent, hogy egy-kt helytl (s a koraszltt szlltstl szerk.)
eltekintve nincs specilis gyermekment. A nem gyermekre specializldott mentegysgeknek pedig
korltozott a gyermekgygyszati gyakorlata. Ez a problma csak gy hidalhat t, ha a beteg clintzetbe
trtn szlltst a kld osztly s a szlltst vgz mentszolglat kzs felelssg feladatnak tekinti, akr
olyan mdon, hogy szksg esetn a kld osztly szakembere is rszt vesz a szlltsban.
A fordtott eset az, amikor az adott intzmny szakmailag kpes az elltsra, de a szl ms intzetbe kvnja
vitetni a gyermeket. A trvny fogalmazsa itt is a betegjogok oldalrl vizsglja a krdst, de az orvos s az
intzet megvlasztsa korntsem lehet tletszer, s semmikppen nem mehet az ellts rovsra. A trvny
azllapota ltal szakmailag indokolt szint egszsggyi szolgltats ignybevtelhez ad jogot [8. (1)
bekezds]. Ez azt jelenti, hogy nem kteles az thelyezst intzni, annak kltsgt fedezni az egszsggyi
szolglat, ha a beteg llapota ltal szakmailag indokolt elltst meg tudja adni.
Vlasztott orvos rszvtele az elltsban
1090
Ezt a krdst is a trvny 8. -a szablyozza. A fekvbeteg-gygyintzetben az orvosvlaszts joga az intzet

mkdsi rendjnek megfelelen gyakorolhat [8. (2) bekezds]. Termszetesen kezdemnyezhetik a szlk
ms orvos vlemnynek a meghallgatst, illetve a gyermek ms orvos ltali vizsglatt a trvny 8. (3)
bekezdsnek s a konzliumok rendjt szablyoz elrsoknak megfelelen.
Az emberi mltsghoz val jog
10. (1) Az egszsggyi ellts sorn a beteg emberi mltsgt tiszteletben kell tartani.
(2) A betegen e trvny eltr rendelkezseinek hinyban kizrlag az elltshoz szksges beavatkozsok
vgezhetk el.
(3) Az ellts sorn a beteg jogainak gyakorlsban csak az egszsggyi llapota ltal indokolt ideig a
trvnyben meghatrozott mrtkben s mdon korltozhat.
(6) A beteget csak mltnyolhat okbl s ideig szabad vrakoztatni.
(7) A beteg elltsa sorn szemremrzetre tekintettel ruhzata csak a szksges s szakmailag indokolt
mrtkben tvolthat el.
Az emberi mltsghoz val joghoz
Az emberi mltsghoz val joggal foglalkoz trvnyi rsz nem tr ki a kiskorak krdseire, a trvny
szvegbl tlve itt inkbb a pszichitriai problmk specilis krdseit kvnta kodifiklni a jogalkot. Az
ellt team judciumra van bzva, hogy a fenti ltalnos rendelkezseket miknt rtelmezi s alkalmazza a
gyermekekre vonatkozan.
A kapcsolattarts joga
11. (1) A (2)-(7) bekezdsekben foglalt jogokat a beteg a fekvbeteg-gygyintzetben meglv felttelektl
fggen, betegtrsai jogainak tiszteletben tartsval s a betegellts zavartalansgt biztostva gyakorolhatja.
Ennek rszletes szablyait e jogok tartalmnak korltozsa nlkl a fekvbeteg-gygyintzet hzirendje
hatrozza meg...
(2) A beteg fekvbeteg-gygyintzeti elhelyezse sorn jogosult ms szemlyekkel akr rsban, akr szban
kapcsolatot tartani, tovbb ltogatkat fogadni. A beteg megtilthatja, hogy a gygykezelsnek tnyt vagy a
gygykezelsvel kapcsolatos egyb informcit ms eltt feltrjk. Ettl csak a gondozsa rdekben, kzeli
hozztartozja vagy a gondozsra kteles szemly krsre lehet eltekinteni.
(3) A slyos llapot betegnek joga van arra, hogy az ltala megjellt szemly mellette tartzkodjon...
(4) A kiskor betegnek joga van arra, hogy szlje, trvnyes kpviselje, illetleg az ltala vagy trvnyes
kpviselje ltal megjellt szemly mellette tartzkodjon.
A kapcsolattarts joghoz:
A szli jelenlt biztostst a krhzban kezelt gyermekek chartja is egyrtelm jogknt deklarlja. Az
egszsggyrl szl trvny ennek a gyakorlatban val megvalstst a krhzi hzirend szablyozsra
bzza, s a felttelekhez, ms beteg jogainak tiszteletben tartshoz, illetve a betegellts zavartalansghoz kti.
Az biztos, hogy a gyermek szmra az a termszetes, ha a betegsg, a krhzi felvtel miatti vratlan
problmkat (fjdalom, ijedtsg, idegen krnyezet stb.) a szl segt feloldani. Az is biztos, hogy a gyermek
gygyulst a szl jelenlte elsegti. Csak az nem biztos, hogy a betegsg miatt megrmlt, ideges, ijedt szl
valban kpes a problmk feloldsra, s gy jelenltvel a gygyuls elsegtsre. A sr, a ktsgbeesett, az
elkeseredett szl a gyermek szmra nemcsak, hogy nem megnyugtat, hanem egyenesen riaszt. A gyermek
segtsget, tmaszt vr. Tmogassuk a szlket abban, hogy jelenltk ezt tudja adni a gyermeknek. (Srni csak
otthon vagy a krtermen kvl szabad!)
Nem ritka, hogy az elvlt, vagy a vlflben lv szlk feszltsgei neheztik az elltst. Meg kell ksrelnnk
elrni, hogy ne a gyermek beteggya mellett veszekedjenek. A gyermek-elhelyezsi dntsben a nem
kedvezmnyezett szl kapcsolattartst is biztostanunk kell. Ekzben gyakran ki kell vdennk azt a tmadst,
hogy a betegsg a msik szl gondatlansga miatt kvetkezett be.
1091
Gondot jelenthet a tbbi (akr tvolabbi) rokonnal s ismerssel val kapcsolattarts. A slyos beteg gyermeket
a sok ltogat zavarja, frasztja. A betegltogatsi szoksaink, kultrlatlansgaink (tmeg, zaj, nemcsak etets,
hanem egyenesen tms...) ezt tetzni szoktk. Helyes gyakorlat, hogy a slyos llapot (a Gyermekintenzv
Osztlyon kezelt) gyermeket csak a szlei ltogathatjk. A testvr vagy a nagyszlk ltogatst csak
kivtelesen, egyedi esetben engedlyezzk, ha a gyermek ezt kifejezetten ignyli. Az iskolatrsakat, bartokat
arra szoktuk krni, hogy levlben, vagy rajzban tartsk a kapcsolatot beteg trsaikkal.
Az intzmny elhagysnak joga
12. (1) A betegnek joga van az egszsggyi intzmnyt elhagyni, amennyiben azzal msok testi psgt,
egszsgt nem veszlyezteti....
(3) Amennyiben a beteg az egszsggyi intzmnyt bejelents nlkl hagyja el, a kezelorvos ezt a beteg
egszsggyi dokumentcijban feltnteti, tovbb, ha a beteg llapota indokolja, az intzmny elhagysnak
tnyrl rtesti az illetkes hatsgokat, valamint cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes beteg
esetn a trvnyes kpviselt...
(5) Cselekvkptelen beteg esetn az (1) bekezds szerinti jog a trvnyes kpvisel egyetrtsvel
gyakorolhat.
Az intzmny elhagysnak joghoz:
A gyermek az intzmnyt nllan nem hagyhatja el. Jogilag ugyanis az intzmny elhagysrl a trvnyes
kpvisel dnthet [12. (5)]. Amennyiben a gyermek mgis elhagyn a krhzat, akkor a 12. (3) alapjn az
illetkes hatsgokat s a trvnyes kpviselt (szlt) azonnal rtesteni kell.
Ha a szl kezdemnyezi az intzmny elhagyst [12. (5)], akkor ezt csak akkor szabad megakadlyoznunk,
ha a tvozs egyben az ellts visszautastsa s a 20. (2) s a 21. (1) (2) (3) bekezds kittelei rvnyesek az
adott esetre.
A gyermekorvosi gyakorlatban szinte naponta visszatr problma az, hogy a szlk haza kvnjk vinni
gyermekket sajt felelssgkre. Ha ez a szli dnts egyrtelmen veszlyezteti a gyermeket, akkor a
trvny is lehetsget ad arra, hogy ettl a kockzattl mentesljn a beteg, hiszen ez az ellts visszautastst
jelenti (Lsd ott!). A napi gyakorlatban a krds nehezebb s sszetettebb. Akkor jrhatunk el a gyermek
rdekben az ellts visszautastsra vonatkoz szli dnts ellen, ha erre egyrtelm ellenrveket tudunk
felsorakoztatni, s mg gy is gyakran nehezen juttathat rvnyre az orvosilag altmasztott dntsnk. Az
orvostudomnyban viszont kevs az egyrtelm helyzet. Az akkor nagyobb a kockzata annak, hogy
maradand krosodssal gygyul rveink pedig statisztikaiak, s gy az egyes esetekre nem evidensek.
Ezekben az esetekben marad a meggyzni prbls. Ksreljk meg kiderteni, hogy nem ms orvos vagy ms
intzet bevonst szeretn-e elrni a szl. Ha ez megnyugvst hoz szmra, akkor legynk ebben partnerek! Az
sem rt, ha nmagunkban megksreljk tisztzni, hogy a krhzi kezels valban lnyegesen nagyobb
biztonsg, vagy csak gy szoktuk meg, csak gy fr jobban bele a mi elltsi gyakorlatunkba, idrendnkbe stb.
Legynk nyitottak, s semmikppen ne essnk abba a hibba, hogy vigye, s csinljon tovbb azt, amit akar!
Akkor is fel kell ajnlanunk az utkezelst, ha a tvozssal nem rtnk egyet. Ha viszont ezt a szl megtagadja,
akkor mindenkppen szablyos okiratban kt hitelest tan alrsval igazoltan rsban kell rgzteni,
hogy a kontrollvizsglat s az utkezels szksgessgrl a szl felvilgostst kapott, a felajnlott tovbbi
elltst visszautastotta, arrl sajt maga gondoskodik, vllalva annak minden jogi kvetkezmnyt. Ezt az
okiratot abetegkrlapjban meg kell rizni!
Az nem vrhat el, hogy a szl hazaviteli dntse pillanatban azonnal zrjelentst tudjon adni az osztly.
Nhny soros elbocstsi krtrtneti sszefoglalt azonban mindenkppen ksztsnk. Ezen a szemlyi
azonostkon kvl szerepeljen, hogy mettl meddig, milyen betegsggel, milyen mdon kezeltk a beteget,
milyen llapotban tvozik, a sajt felelssgre val tvozs tnye, az utkezels szksgessge, s az errl val
felvilgosts tnye, valamint, hogy rszletes zrjelentst postn kldnk. A zrjelentsbe is rjuk bele
mindezeket, s kldjk el kln a gyermek hziorvosnak is!
A tjkoztatshoz val jog
13. (1) A betegnek joga van a szmra egyniestett formban megadott teljes kr tjkoztatsra.
(5) A cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes betegnek is joga van a kornak s pszichs llapotnak
megfelel tjkoztatshoz.
1092
(8) A betegnek joga van arra, hogy szmra rthet mdon kapjon tjkoztatst, figyelemmel letkorra,
iskolzottsgra, lelkillapotra, e tekintetben megfogalmazott kvnsgra, valamint arra, hogy a
tjkoztatshoz szksg esetn s lehetsg szerint tolmcsot vagy jeltolmcsot biztostsanak.
A tjkoztatshoz val joghoz:
A trvny 13. (5) s (8) bekezdse utal arra, hogy a gyermeket is megfelelen tjkoztatni kell. A szlk
gyakorta nllan akarjk eldnteni, hogy a gyermeket ki s milyen mlysgig tjkoztassa a betegsgrl,
llapotrl. A trvny a 14. (1) bekezdsben utal arra, hogy a cselekvkpes beteg a tjkoztatsrl
lemondhat. Nem egyrtelm viszont ennek alapjn, hogy a szl lemondhat-e, illetve megtilthatja-e a gyermeke
tjkoztatst. A hazai gyakorlatban a gyermekek eltt mg mindig sokszor titkolzunk, kegyes csals-nak
gondolva az elhallgatst, nem tjkoztatjuk kellen a gyermekeket a problematikus, vagy kifejezetten nehz
helyzetekrl, kmlni gondolvn a gyermeki pszicht. Sok orszgban elrs viszont, hogy a gyermeket is teljes
mrtkben tjkoztatni kell, a rossz prognzis problmkrl is, legyen az kedveztlen akr a gygyuls
tekintetben, akr quo ad vitam.
Azt tartjuk helyesnek, ha a szlvel a gyermek tjkoztatsnak krdsben konszenzusra jutunk. Ne azt vessk
fel a szlnek, hogy tjkoztassuk-e a gyermeket vagy sem, hanem azt, hogy milyen krlmnyek kztt s ki
adja meg a felvilgostst. A gyakorlatban a legjobbnak az bizonyul, ha a szl s a kezelorvos egytt
tjkoztatjk a gyermeket.
Az sem ritka, hogy a beteg kri betegsgnek, llapotnak az eltitkolst a szl eltt (pl. serdlk, illetve 18 v
alatti fiatalok terhessge). A jog erre nem ad mdot az orvosnak. Mindenkppen arra kell trekednnk, hogy a
gyermek bizalmt megtartva, meggyzzk t a szl tjkoztatsnak szksgessgrl.
A tjkoztats sorn nem elegend a betegsg aktulis, elsdleges elltsra kitrnnk, hanem rszletesen
foglalkoznunk kell azzal, hogy mennyire fogja rinteni a betegsg a gyermek nvekedst, fejldst, tanulsi,
plyavlasztsi, akr prvlasztsi lehetsgeit, szocializcijt. A napi tjkoztatsi gyakorlat egyik
legnehezebb problmja ppen az, hogy az ellts elejn sok tekintetben nem tudunk biztos prognzist mondani,
s ez a bizonytalansg sok esetben rthetetlen, elfogadhatatlan a szl szmra. Nemegyszer gyanakodni kezd,
hogy vajon ez az orvostudomny, vagy az adott orvos (orvosi team) bizonytalansga-e. Ha viszont ennek
kivdse rdekben feltteles prognzist mondunk, akkor ezt fix informcinak, akr gretnek tekinti a szl.
Gondoljunk csak a legegyszerbbre, a hazaads idpontjnak megjslsra. Ha azt mondjuk, hogy tlag 10 nap,
akkor a szl ezt gy fogja rtelmezni, hogy 8 nap is lehet, s holnap mr gy nyilatkozik, hogy meggrtk a 8.
napon val biztos hazaadst. Mondjuk teht azt, hogy mg nem tudjuk, s grjnk csupn annyit, hogy egyetlen
nappal sem marad tovbb bent, mint ahogy arra a gyermek rdekben szksg van! Ha viszont a tvolabbi
kedveztlen prognzisrl biztosan tudomsunk van, akkor semmikppen ne titkoljuk azt el. Megfelel mdon,
de tnyszeren kzlnnk kell. Meg kell vrnunk, amg a szlben zajl elfogadsi reakci (gyakorta a
gyszreakci szablyai szerint) eljut az aktv elfogads fzisba, s akkor kell rtrnnk a tennivalkra (lsd
ksbb, a maradvnytnetekkel gygyul srls problmjval foglalkoz rszben).
Az iskolskor gyermekkel kapcsolatos tjkoztats sorn mindenkppen foglalkoznunk kell az oktatsi

krdsekkel. Tjkoztatst kell adnunk egyrszt arrl, hogy egy hosszabb krhzi bentfekvs alatt milyen
lehetsg van a tananyaggal val halads elsegtsre. Ma mr haznkban is tbb gyermekosztly alkalmaz
erre a feladatra pedaggust. Az iskolval val kapcsolattartsra (melyik tantrgybl hol tartanak, mi a lecke stb.)
krjk fel a szlket. Az oktatsi lehetsgeket a rehabilitci megtervezsbe is bele kell vennnk. Lehetsg
szerint gy kell megterveznnk a teljes elltst, hogy a gyermek ne vesztsen vet az iskolban, ha viszont ez
csak olyan alulkpzssel biztosthat, amely a gyermek tovbbi jvjt kockztatja, akkor a pedaggusokkal
val egyeztets utn tmogassuk a tanv kihagyst.
Az nrendelkezshez val jog
15. (3) A beteget megilleti az nrendelkezshez val jog, amely kizrlag a trvnyben meghatrozott
esetekben s mdon korltozhat.
(2) Az nrendelkezsi jog gyakorlsa keretben a beteg szabadon dntheti el, hogy kvn-e egszsggyi elltst
ignybe venni, illetve annak sorn mely beavatkozsok elvgzsbe egyezik bele, illetve melyeket utast vissza,
figyelembe vve a 20. -ban elrt korltozsokat.
(3) A betegnek joga van arra, hogy a kivizsglst s kezelst rint dntsekben rszt vegyen. Az e trvnyben
foglalt kivtelektl eltekintve brmely egszsggyi beavatkozs elvgzsnek felttele, hogy ahhoz a beteg
1093
megtvesztstl, fenyegetstl s knyszertl mentes, megfelel tjkoztatson alapul beleegyezst

(tovbbiakban: beleegyezs) adja.
(4) A beteg a (3) bekezdsben foglalt beleegyezst szban, rsban vagy rutal magatartssal megadhatja,
kivve, ha e trvny eltren nem rendelkezik.
(5) Az invazv beavatkozsokhoz a beteg rsbeli vagy amennyiben erre nem kpes kt tan egyttes
jelenltben, szban vagy ms mdon megtett nyilatkozata szksges.
(6) A beteg a beavatkozs elvgzshez val beleegyezst brmikor visszavonhatja. A beleegyezs alapos ok
nlkli visszavonsa esetn ktelezhet az ennek kvetkeztben felmerlt s indokolt kltsgek megtrtsre.
16. (1) A cselekvkpes beteg...
a) megnevezheti azt a cselekvkpes szemlyt, aki jogosult helyette a beleegyezs, illetve a visszautasts jogt
gyakorolni, illetve akit a 13. alapjn tjkoztatni kell,
b) az a) pontban meghatrozott szemly megjellsvel vagy anlkl a (2) bekezds szerinti szemlyek kzl
brkit kizrhat a beleegyezs s a visszautasts jognak helyette trtn gyakorlsbl, illetve a 13. szerinti
tjkoztatsbl.
(2) Amennyiben a beteg cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes s nincs az (1) bekezds a) pontja
alapjn nyilatkozatttelre jogosult szemly, a beleegyezs s a visszautasts jognak a (4) bekezdsben foglalt
korltok kztti gyakorlsra az
(1) bekezds b) pontjban foglaltak figyelembevtelvel a megjellt sorrendben az albbi szemlyek

jogosultak:
a) a beteg trvnyes kpviselje, ennek hinyban
b) a beteggel kzs hztartsban l, cselekvkpes
ba) hzastrsa vagy lettrsa, ennek hinyban
bb) gyermeke, ennek hinyban
bc) szlje, ennek hinyban
bd) testvre, ennek hinyban
be) nagyszlje, ennek hinyban
bf) unokja;
c) a b) pontban megjellt hozztartozja hinyban a beteggel kzs hztartsban nem l, cselekvkpes
ca) gyermeke, ennek hinyban
cb) szlje, ennek hinyban
cc) testvre, ennek hinyban
cd) nagyszlje, ennek hinyban
ce) unokja.
(3) Az egy sorban nyilatkozatttelre jogosultak ellenttes nyilatkozata esetn a beteg egszsgi llapott
vrhatan legkedvezbben befolysol dntst kell figyelembe venni.
A (2) bekezds szerinti szemlyek nyilatkozata kizrlag a 13. -ban foglalt tjkoztatst kveten a
kezelorvos ltal javasolt invazv beavatkozsokhoz trtn beleegyezsre terjedhet ki. E nyilatkozat azonban
a 20. (3) bekezdse szerinti eset kivtelvel a beavatkozssal flmerl kockzatoktl eltekintve nem
1094
rintheti htrnyosan a beteg egszsgi llapott, gy klnsen nem vezethet slyos vagy maradand
egszsgkrosodshoz. A nyilatkozatrl a beteget cselekvkpess vlst kveten azonnal tjkoztatni kell.
(5) Az egszsggyi elltssal kapcsolatos dntsekben a cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes

beteg vlemnyt a szakmailag lehetsges mrtkig figyelembe kell venni abban az esetben is, ha a beleegyezs,
illetve a visszautasts jogt a (2) bekezds szerinti szemly gyakorolja.
17. (1) A beteg beavatkozsokba trtn beleegyezst vlelmezni kell, ha a beteg egszsgi llapota
kvetkeztben beleegyez nyilatkozat megttelre kpes, s
a) a 16. (1) bekezds a) pontja szerinti szemly nyilatkozatnak beszerzse ksedelemmel jrna.
b)invazv beavatkozsok esetn akkor, ha 16. (1) bekezds a) pontja vagy a 16. (2) bekezdse szerinti
szemly nyilatkozatnak beszerzse ksedelemmel jrna s a beavatkozs ksedelmes elvgzse a beteg
egszsgi llapotnak slyos, vagy maradand krosodshoz vezetne.
(2) A beteg beleegyezsre nincs szksg abban az esetben, ha az adott beavatkozs vagy intzkeds elmaradsa
a) msok idertve a 24. hetet betlttt magzatot is egszsgt vagy testi psgt slyosan veszlyezteti,
tovbb
b) ha a 2023. -okra is figyelemmel a beteg kzvetlen letveszlyben van.
18. (1) Amennyiben egy invazv beavatkozs sorn annak olyan kiterjesztse vlik szksgess, amely elre
nem volt lthat, az erre irnyul beleegyezs hinyban a beavatkozs kiterjesztse a (2) bekezds szerinti
eset kivtelvel csak akkor vgezhet el, ha
a) azt srgs szksg fennllsa indokolja, vagy
b) ennek elmaradsa a beteg szmra arnytalanul slyos terhet jelentene.
(2) Amennyiben a beavatkozs (1) bekezds szerinti kiterjesztse a beteg valamely szervnek vagy testrsznek
elvesztshez vagy funkcijnak teljes kiesshez vezetne, a beavatkozs kiterjesztse az abba trtn
beleegyezs hinyban csak kzvetlen letveszly fennllsa esetn vagy az (1) bekezds b) pontja szerinti
esetben vgezhet el.
(8) A betegnek joga van arra, hogy szmra rthet mdon kapjon tjkoztatst, figyelemmel letkorra,
iskolzottsgra, lelkillapotra, e tekintetben megfogalmazott kvnsgra, valamint arra, hogy a
tjkoztatshoz szksg esetn s lehetsg szerint tolmcsot vagy jeltolmcsot biztostsanak.
Az ellts visszautastsnak joga
20. (1) A cselekvkpes beteget a (2)-(3) bekezdsekben foglaltakra tekintettel, illetleg (6) bekezdsben
foglalt eset kivtelvel megilleti az ellts visszautastsnak joga, kivve, ha annak elmaradsa msok lett
vagy testi psgt veszlyeztetn.
(2) A beteg minden olyan elltst, amelynek elmaradsa esetn egszsgi llapotban vrhatan slyos vagy
maradand krosods kvetkezne be, csak kzokiratban vagy teljes bizonyt erej magnokiratban, illetve
rskptelensge esetn kt tan egyttes jelenltben utasthat vissza.
Ez utbbi esetben a visszautastst az egszsggyi dokumentciban rgzteni kell, amelyet a tank

alrsukkal hitelestenek.
(3) A betegsg termszetes lefolyst lehetv tve az letfenntart vagy letment beavatkozs
visszautastsra csak abban az esetben van lehetsg, ha a beteg olyan slyos betegsgben szenved, amely az
orvostudomny mindenkori llsa szerint rvid idn bell megfelel egszsggyi ellts mellett is hallhoz
vezet s gygythatatlan. Az letfenntart illetve letment beavatkozs visszautastsa a (2) bekezds szerinti
alaki elrsok betartsval trtnhet.
(6) A beteg nem utasthatja vissza az letfenntart vagy letment beavatkozst, ha vrands s elre lthatan
kpes a gyermek kihordsra.
1095
21. Cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes beteg esetn a 20. (2) bekezdse szerinti ellts nem
utasthat vissza.
(1) (Amennyiben cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes beteg esetn a 20. (3) bekezdse szerinti
ellts visszautastsra kerl sor, az egszsggyi szolgltat keresetet indt a beleegyezs brsg ltali
ptlsa cljbl. A kezelorvos a brsg jogers hatrozatnak meghozatalig kteles a beteg egszsgi
llapota ltal indokolt elltsok megttelre. A kzvetlen letveszly esetn a szksges beavatkozsok
elvgzshez brsgi nyilatkozat ptlsra nincs szksg.
(3) A kezelorvos a (2) bekezdsben foglalt ktelezettsge teljestse rdekben szksg esetn ignybe
veheti a rendrhatsg kzremkdst.
Az nrendelkezs s az ellts visszautastsnak joghoz
Az egszsggyrl szl trvny a gyermekeket tbbnyire a cselekvkptelen vagy korltozottan cselekvkpes

szemlyek kztt emlti. gy a jogokat is a trvnyes kpviselk, a szlk gyakorolhatjk helyettk. A trvny
azonban bizonyos, jl krlhatrolt esetekben vdi a gyermekeket attl, hogy a szl orvosszakmailag hibs
dntse miatt letveszlybe sodrdjanak, vagy maradand egszsgkrosodst szenvedjenek. (17. ) A gyermek
rdekeit alapveten veszlyeztet szli magatarts ellen jogi vdelmet jelent az, hogy nem utasthat vissza
olyan ellts, amelynek elmaradsa esetn slyos vagy maradand krosods kvetkezne be [20. (2) s 21.
(1)]. Ilyen jelleg szli veszlyeztets esetn a trvny lehetsget ad a kezelsi hozzjruls brsg ltali
ptlsnak megkrsre, ennek jogerre emelkedsig pedig az indokolt elltsok elvgzsre. Kzvetlen
letveszly esetn pedig mg brsgi nyilatkozatra sincs szksg. St a kezelorvos ezekben az esetekben a
rendrhatsg kzremkdst is ignybe veheti [21. (2) s (3)].
Sajnos a gyakorlatban a helyzetet ersen nehezti az, hogy a srgs szksg, illetve az letveszly fogalma
nehezen hatrozhat meg. Az egyrtelm kategrik az orvosi gyakorlatban ritkk. Mind szakmailag, mind
etikailag megengedhetetlen, hogy a vrakozssal, s ezen keresztl az llapot romlsval tegyk ktsgtelenn a
helyzetet, ezzel igazolva az orvosi dnts szksgessgt. Ha viszont a tilts ellenre megtesszk azokat a
diagnosztikus vagy terpis lpseket, amelyeket szksgesnek tartunk, s ezek mellett (taln nem alaptalan az a
fogalmazs sem, hogy ezek hatsra) a beteg llapota javul s gygyul, akkor nincs bizonytk utlag arra, hogy
a tiltott beavatkozsok elhagysa esetn kedveztlenl alakult volna a gyermek sorsa.
Az orvos teht a knyes dntsi helyzetben egyedl marad. Vannak orszgok, ahol ilyen esetekben a
folyamatosan mkd gyszi szolglat veszi t a dntst a javaslattev (s vgrehajt) orvostl, akr gyeleti
idben is azonnal. Haznkban jelenleg az ellt orvost csak az segti ez gyben, ha lehetleg tbb orvos
vlemnye tkrzdik a dntsben, s mindez preczen dokumentlva (!) van.
Az egszsggyi dokumentci megismersnek joga
24. (1) A beteg jogosult megismerni a rla kszlt egszsggyi dokumentciban szerepl adatait, illetve
joga van ahhoz, hogy ... egszsggyi adatairl tjkoztatst krjen.
(2) Az egszsggyi dokumentcival az egszsggyi szolgltat, az abban szerepl adattal a beteg

rendelkezik.
(3) A beteg jogosult
a) a gygykezelsvel sszefgg adatainak kezelsrl tjkoztatst kapni,
b) a r vonatkoz egszsggyi adatokat megismerni,
c) az egszsggyi dokumentciba betekinteni, valamint azokrl sajt kltsgn msolatot kapni,
d) az egszsggyi intzmnybl trtn elbocstskor zrjelentst kapni,
e) az egszsggyi adatairl indokolt clra sajt kltsgre sszefoglal vagy kivonatos vlemnyt kapni.
(5) Amennyiben a betegrl kszlt egszsggyi dokumentci ms szemly magntitok-vdelmhez val jogt
rint adatokat is tartalmaz, annak csak a betegre vonatkoz rsze tekintetben gyakorolhat betekintsi, illetve
a (3) bekezdsben emltett egyni jogosultsg.
1096
(6) Cselekvkptelen szemly dokumentcijba val betekintsi jog a 16. (1)-(2) bekezdsei szerinti szemlyt
illeti meg.
Az egszsggyi dokumentci megismersnek joghoz:
Itt sem szerepelnek kln a gyermekek sajtossgai. A 24. (6) pontja a betekintsi jogot a szlre ruhzza. A
krdst illeten a tjkoztatsnl lert problmkkal tallkozunk, s a megoldsokat is ahhoz hasonlan kell
megkeresnnk.
Az orvosi titoktartshoz val jog
25. (1) A beteg jogosult arra, hogy az egszsggyi elltsban rszt vev szemlyek az elltsa sorn
tudomsukra jutott egszsggyi s szemlyes adatait (a tovbbiakban: orvosi titok) csak az arra jogosulttal
kzljk, s azokat bizalmasan kezeljk.
(2) A betegnek joga van arrl nyilatkozni, hogy betegsgrl, annak vrhat kimenetelrl kiknek adhat
felvilgosts, illetve kiket zr ki egszsggyi adatainak rszleges vagy teljes megismersbl.
Az orvosi titoktartshoz val joghoz
Ma a hazai orvosi gyakorlatban ebben hibzunk a legtbbet. Megszl az ruhzi pnztros, ha nem adunk neki
felvilgostst, hiszen az szomszdja a gyermek, vagy egytt jr a gyermek anyjval a fodrszhoz! Pedig
felhatalmazs hinyban nem adhatunk felvilgostst az iskolnak sem, st a szlkn s az ltaluk
meghatrozottakon kvl senkinek sem. Baleset esetn kt lland nehzsg a balesetet okoz szemly s a
mdia. A balesetet okoz rdekldse nemcsak rthet emberileg, hanem mg idnknt a hivatalos, rendrsgi
eljrs sorn is elhangz krds, hogy rdekldtt-e a gyermek sorsrl. A mdia pedig a tjkoztatsi
ktelezettsgre hivatkozik. A problma gy oldhat fel, ha a szlktl felhatalmazst krnk arra, hogy a
baleset okozjnak s a mdinak adhassunk felvilgostst. Addig pedig nyugodtan hivatkozhatunk a
titoktartsi ktelezettsgnkre.
A beteg ktelezettsgei
26. (1) A beteg az egszsggyi szolgltats ignybevtelekor kteles tiszteletben tartani az erre vonatkoz
jogszablyokat s az egszsggyi szolgltat mkdsi rendjt.
(2) A beteg amennyiben ezt egszsggyi llapota lehetv teszi kteles az elltsban kzremkd
egszsggyi dolgozkkal kpessgei s ismeretei szerint az albbiak szerint egyttmkdni:
a) tjkoztatni ket mindarrl, amely szksges a krisme megllaptshoz, a megfelel kezelsi terv
elksztshez s a beavatkozsok elvgzshez, gy klnsen minden korbbi betegsgrl, gygykezelsrl,
gygyszer vagy gygyhats ksztmny szedsrl, egszsgkrost kockzati tnyezirl,
b) tjkoztatni ket sajt betegsgvel sszefggsben mindarrl, amely msok lett vagy testi psgt
veszlyeztetheti, gy klnsen a fertz betegsgekrl s a foglalkozs vgzst kizr megbetegedsekrl s
llapotokrl,
c) az egszsggyi miniszter rendeletben foglalt fertz betegsgek esetn megnevezni azon szemlyeket,
akiktl a fertz betegsget megkaphatta, illetve akiket megfertzhetett,
d) tjkoztatni ket minden, az egszsggyi elltst rint, ltala korbban tett jognyilatkozatrl,
e) a gygykezelsvel kapcsolatban tlk kapott rendelkezseket betartani,
f) a gygyintzet hzirendjt betartani
g)-h)
27. (1) A beteg s hozztartozi jogaik gyakorlsa sorn ktelesek tiszteletben tartani a tbbi beteg jogait.
(2) A beteg s hozztartoz jogainak gyakorlsa nem srtheti az egszsggyi dolgozknak trvnyben foglalt
jogait.
1097
(3) A betegjogok gyakorlsnak mdjt e trvny keretei kztt a szolgltat mkdsi rendje (gygyintzet
hzirendje) szablyozza.
A beteg ktelezettsgei krdshez
A trvny igen rviden szl errl. Ha legalbb olyan mrtkben ismernk s betartank a betegek (s szleik,
hozztartozik) az itt lertakat [a gygykezelssel kapcsolatos rendelkezsek betartsa, a hzirend betartsa, ms
beteg jogainak tiszteletben tartsa, 26. (2) bekezds e), f) pontja s a 27. ], mint ahogyan a betegjogokat
ismerik, s betartatni igyekeznek velnk, akkor lnyegesen kevesebb konfliktus lenne az egszsggyi dolgozk
s a betegek (szleik, hozztartozik) kztt.
Sajtosan nehz helyzetek
A szl (gondvisel) elrhetetlensge
Sajtos gondot jelent a betegjogok rvnyestsben az, ha a szl (gondvisel) nem rhet el trben vagy
idben. Az egszsggyi trvny rszletesen szablyozza azt, hogy ilyen esetekben ki gyakorolhatja a
cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes beteg jogait [16. (2) b]. A gyakorlatban azonban ennek
tisztzsra tbbnyire nincs sem id, sem md. Az ellt teamtl az albbiak vrhatk el ezen a tren:
Felvtelkor, illetve a beteg tvtelekor tisztzand, hogy ki a gyermek trvnyes kpviselje (legkzelebbi
hozztartozja), s a gyermek helyzetrl rtestst kapott-e mr. Ha nem, akkor az eljr rendrhatsgot fel
kell krni erre.
Minden olyan beavatkozs a szl (trvnyes kpvisel) elrse s beleegyezse nlkl elvgezhet s
elvgzend, amelynek elmaradsa esetn a beteg egszsgi llapotban vrhatan slyos vagy maradand
krosods kvetkezne be [20. (2) s 21. (1)]. Ezt a tnyt (vagyis beavatkozsok beleegyezs nlkli
elvgzsnek ilyen formban val szksgessgt) megfelelen dokumentlni kell.
Elfordulhat, hogy a gyermek szlei (trvnyes kpviseli) az aktulis egszsggyi ellts ideje alatt
elhunytak (pl. baleseti szituci), vagy a szli jogokat vrhatan tartsan nem fogjk tudni gyakorolni. Ilyen
esetben az illetkes gymhatsgtl kell krni a trvnyes kpvisel soron kvli (akr ideiglenes) kijellst.
Ennek megtrtntig a 16. (2) bekezdse, illetve srgs szksg esetn a 20. (2) s a 21. (1) bekezdseinek
megfelelen kell eljrni.
A tjkoztatsra s a titoktartsra ugyanezek vonatkoznak.
A szl elvesztsnek tnyt a gyermekkel nagyon krltekinten, a szmra rzelmileg kzelll rokon
jelenltben kell kzlni. Helyes, ha ezzel (ezekkel) a rokonnal (rokonokkal) elzetesen konszenzusra jutunk
abban, hogy mikor s ki kzlje a gyszhrt.
A csak rszlegesen gygythatsg krdsei
A tjkoztatsnak s gyakorta a kezelsi beleegyezsnek, illetve az ellts visszautastsnak sajtosan nehz

helyzett okozhatja az, ha nyilvnvalv vlik, hogy a gyermek vrhatan csak rszlegesen gygythat s
slyos maradvnytnetekkel val tllsre van csak esly. Klnsen nehz etikai problma addhat abbl, ha a
kzponti idegrendszer slyos, maradand krosodsa vrhat. De az is rthet, ha a szlben szinte
gyszreakcit indt el, ha a vgtag csonkolsa, vagy akr egy slyos kozmetikai problma jelenti a maradand
krosodst. Ha a szl ebben a beszklt tudatllapotban visszautastan az elltst, illetve visszavonn a
beleegyezst, akkor ezt a 21. (1) bekezdse alapjn nem vehetjk figyelembe. Ha pedig nem tudjuk ebben a
vonatkozsban meggyzni a szlt, akkor a 21. (2) s (3) bekezdse alapjn brsgon kell kezdemnyeznnk
a beleegyezs brsgi ptlst. A brsg jogers hatrozatnak meghozatalig a beteg egszsgi llapota
alapjn indokolt beavatkozsokat el kell vgeznnk.
A slyos maradvnytnettel vrhat gygyuls hrnek a szl rszrl vrhat, s akr az elltst is nehezt
magatartsa nem lehet indoka annak, hogy ne tjkoztassuk korrekt mdon a szlt. A vrhat prognzis
problmjnak elhallgatsa slyos etikai vtsg lenne!
A rszleges kezelsi hozzjruls
Nehz problmt jelenthet, ha a szlk csak rszlegesen adjk meg a kezelsi beleegyezst. Ilyen esetben
helyes, ha vgiggondoljuk, hogy valban felttlenl szksg van-e minden olyan beavatkozsra, amelyet
1098
javasoltunk. A szli dntst mindaddig tiszteletben kell tartani, ameddig nem jelenti a gyermek tarts
egszsgkrosodst vagy nem veszlyezteti az lett. Ez utbbi esetekben a kezels visszautastsra
vonatkoz szablyok az irnyadk.
Elfordul, hogy a kt szl ellenttesen nyilatkozik a kezelsi beleegyezst illeten. Ebben az esetben a 16.
(3) bekezdse rtelmben azt kell szem eltt tartani, hogy vrhatan melyik dnts befolysolja legkedvezbben
a gyermek egszsgi llapott.
A Jehova tani kzssghez tartoz csald
A rszleges kezelsi hozzjruls problmjval leggyakrabban a Jehova tani vallsi kzssgbe tartozk
elltsa sorn tallkozunk. k az orvosi elltst alapveten nem utastjk el, azt ignylik, st kszsggel
kzremkdnek abban, csak hitk szerint a vrrel kapcsolatos elltsi formkat utastjk vissza. Az
egszsggyi trvny egyrtelmen llst foglal abban a vonatkozsban, hogy kzvetlen letveszly esetn
nincs szksg a beleegyezsre [17. (2) bekezds b) pont]. Nem igaz az a hresztels, hogy egy ilyen dnts
alapjn transzfziban rszeslt gyermeket a Jehova tani kzssghez tartoz csald kivetn. k gy
fogalmaznak, hogy egy ilyen helyzet slyos lelkiismereti problmt okozna az adott csaldban, de a kzssgk
kpes lesz megfelel tmaszt nyjtani a csaldnak ahhoz, hogy rr legyenek ezen a nehz helyzeten.
Ebben a vonatkozsban nhny dolgot meg kell emltennk:
A transzfzi indikcijnak rott szablyai s gyakorlata nem csak a valban kzvetlen letveszlyre
vonatkoznak;
A transzfzi abszolt indikcija nehezen hatrozhat meg, mert szmos krlmnytl fgg a mg
elviselhet vr, illetve vvs-mennyisg.
A Jehova tani kzssg kszsggel biztost szakmailag megalapozott konzultcis lehetsget (irodalmat) az
ltaluk elfogadhat, vr nlkli kezelsi lehetsgekrl.
A kzssg hathats segtsget nyjt ezen alternatv kezelsi eljrsok ignybevtelhez. (Akr a kezels
anyagi terheit is vllalva.)
Bizonyos vrksztmnyek (immunglobulinok, vralvadsi faktorok, albumin) alkalmazst a kzssg tagjai

nem utastjk vissza.
A gyermek elvesztsnek krdsei
A gyermek hallhrnek kzlse
A gyermekorvosi gyakorlat egyik legnehezebb helyzete, amikor a gyermek hallhrt kell a szlkkel
kzlnnk. Ez a srgssgi elltsban gyakorta fokozottan nehz, mert nem volt md gy felkszlni a
tragdira, mint egy hosszantart, hallos vg betegsg esetn.
A magyarorszgi krhzkultra egyik legvisszatasztbb tkre az, hogy a gyermek hallhrt sokszor mltatlan
krlmnyek kztt, folyosn, gyakorta msok jelenltben kell a szlkkel kzlnnk. Ksreljnk meg a
gysz mltsghoz megfelel szitucit teremteni!
Nem helyes a hallhr telefonon val kzlse. A szlkkel val szemlyes tallkozsra kell trekednnk mg
akkor is, ha a tjkoztatsi ktelezettsg miatt legtbb intzet mkdsi szablyzata a hallhr tviratban val
kzlst elrja.
Lehetleg ne egy, hanem legalbb kt szemly legyen jelen az ellt teambl.
A hallhrt minden esetben orvos kzlje!
Ragaszkodjunk ahhoz, hogy eltte a szlk ljenek le!
A hall hrnek kzlse tnyszer, rvid s flrerthetetlen legyen.
Nincs rtelme cirkalmazott szvirgokkal prblkozni, ezek gysem tomptjk a gyszreakcit. A szli
gyszban senki nem tud osztozni. A rszvtnyilvnts, az egyttrzs ilyenkor res kifejezsek. Egyedl a
profizmus az, ami segtsget nyjthat. Ebbe beletartozik a gyszreakci els fzisainak az ismerete is. A shock,
1099
az elutasts (Ez nem lehet igaz...), s a dhreakci (Mirt pont ? Ki tehet rla? Mi lett volna, ha...?)
rendszerint akaratlanul trnek fel a szlkbl. Szmtanunk kell r, s meg kell tudnunk adni a rvid, tmr,
lezr vlaszt.
Helyes, ha rvid idn bell ttrnk a tennivalkra. Krdezzk meg, hogy kvnjk-e ltni a gyermek
holttestt.
A boncols vonatkozsban hivatkozhatunk a trvnyi elrsokra, krskre adjunk tjkoztatst arrl, hogy
miknt lehet a boncolstl eltekinteni.
Az agyhall, a szvet- s szervdonci krdsei
Ma mg nem gyakori, de egyre tbbszr szmtanunk kell a gyermekkori agyhall sa szvet-, szervdonci
krdsnek felmerlsre. Szakmailag rthet, hogy erre a srgssgi (baleseti) elltsban gyakrabban kerl sor.
Itt csupn nhny szemlleti krdst emltnk.
A transzplantcira vr gyermekek kztt sok olyan van, aki csak csecsem- vagy gyermek kadaver-
donorbl szrmaz szerv tltetsvel menthet meg. Ezrt nem lenne helyes, ha az ppen elvesztett gyermek
miatti elkeseredettsgnk, gyszunk gtoln a higgadt, professzionlis dntsnket.
A donci krdsben a szlkkel mindenkppen egyezsgre kell jutnunk.
Az agyhalottnak nyilvntott gyermek hallnak idpontja az agyhall megllaptsnak idpontja. Ezt a

szlvel egyrtelmen kzlni kell. A krds teht nem gy merl fel, hogy az agyhalott gyermeket rszlegesen
letben tartsuk-e mg, hanem abban kell a szlnek dnteni, hogy hozzjrul-e a halott gyermeke mg
mkdsben tartott szerve tltetshez, vagy sem. Tudomsra kell hoznunk, hogy nemleges dntse esetn
lelltjuk a szervek letben tartsra irnyul tevkenysget.
Sajt nem nagy szm gyakorlatunkban eddig minden esetben hozzjrultak a szlk a szervkivtelhez. A
szlk szmra inkbb megnyugvst hozott, hogy az ppen elvesztett gyermekk valamely szerve, testrsze
tovbb fog lni, s lehet, hogy ppen egy msik gyermeket mentenek meg gy a halltl (a szerz).
A csecsem- s gyermekkori agyhall fogalmt, megllaptsnak kritriumait illeten lsd a VII/6.

fejezetet!
7.2. XXXIX/2. fejezet A krhzban kezelt gyermekek chartja

Bkefi Dezs
Az 1980-as vek elejn megfogalmaztk a krhzban kezelt gyermekek eurpai chartjt. Magyarorszg
ehhez akkor nem csatlakozott. A beteg gyermekek minl jobb elltsnak s jogainak krdsvel az EACH
(European Association for Children in Hospital) trsasg foglalkozik. gy gondoljuk, hogy elbb-utbb a hazai
gyermekosztlyoknak is csatlakozniuk kellene ehhez a szervezethez, ezrt nyilvnossgra hozzuk a csatlakozs
alapvet kvetelmnyeit.
Gyermekek jogai a krhzban
1. A gyermeknek joga van a legjobb egszsgi llapothoz.
2. A gyermeknek joga van a holisztikus szemllet kezelshez.
3. A gyermeknek joga van a legmagasabb szint egszsggyi elltshoz.
4. A gyermeknek joga van szemlyes, kulturlis s vallsi identitsnak tiszteletben tartshoz.
5. A gyermeknek joga van ahhoz, hogy magnlett tiszteletben tartsk.
6. A gyermeknek joga van a testi, lelki s szocilis fejldsnek vdelmre. Minden gyermeknek joga van a
szemlyes kapcsolataihoz, mg azokban az esetekben is, amikor elklntsre van szksg. Minden gyermeknek
joga van a korltozs nlkli kezelshez.
1100
7. A gyermeknek joga van rettsgnek megfelel szinten az egszsgi llapotval, a gygykezelsvel

kapcsolatos tjkoztatshoz. Joga van ahhoz, hogy az t rint krdsekben vlemnyt kifejthesse s azt
figyelembe is vegyk.
8. A gyermeknek joga van a kezelsvel kapcsolatos beleegyezst, illetve ellenkezst kifejezni.
9. A gyermeknek joga van az esetleges klinikai ksrleti vizsglatokba val bevonsval kapcsolatos
beleegyezst, illetve ellenkezst kifejezni.
10. A gyermeknek joga van a fjdalom s a szenveds kifejezsre. Joga van a legkevsb invazv s a
legkevsb fjdalmas kezelsre.
11. A gyermeknek joga van mindennem erszakkal szembeni vdelemre (megalzs, rzelmi s fizikai
bntalmazs, elhagys, elhanyagols, kizskmnyols, szexulis abzus).
12. A gyermeknek joga van megtanulni azokat a mdszereket, amelyekkel nllv vlhat, s joga van
megismerni a betegsgre jellemz tneteket.
13. A gyermeknek joga van az orvosi titoktartshoz, belertve a szexualitsval kapcsolatos bizalmas krdseket
is. Joga van ahhoz, hogy a drogok hasznlatval, krtkony hatsukkal, a hozzszoks veszlyeivel kapcsolatban
megfelel tjkoztatst kapjon. Emellett a drogambulancikrl, rehabilitcis centrumokrl val tjkoztatshoz
is joga van.
14. A gyermeknek s csaldjnak joga van rszt venni a krhz letben.
8. XL. fejezet A srgssgi gyermekellts egyes

szintjeinek felttelrendszere
Szp Imre
8.1. XL/1. Srgssgi ellts szintjei, struktrja

8.1.1. Az ellts szintjei
Helyszni ellts:
Laikus elsseglynyjts.
Szaksegly: az egszsggyben dolgozk szakszerbb segtsgnyjtsa.
Hzi gyermekorvos/hziorvos alapellts 24 rban, folyamatosan.
Mentszolglat.
Szllts:
Mentszolglat.
Intzeti ellts:
Srgssgi Betegellt Osztly (SBO)/Srgssgi Betegellt Hely (SBH).
Intenzv osztlyok (ITO, NIC).
8.1.2. Az elltsi szintek felttelrendszere

Laikus elssegly biztostsa
Az egszsggyben nem jratos (laikus) emberek segtsgnyjtsa. Jelentsge akkor van, ha szaksegly, vagy
orvosi segly nem rhet el, vagy mg nincs a helysznen. A laikus akr 1-2 perces vrakozs alatt is dnt
segtsget nyjthat: pl. az gett fellet htsvel, vagy spriccel vrzs leszortsval. Ahhoz, hogy ez a
1101
segtsgnyjtsi szint hatkony legyen, meg kell szervezni a laikus emberek egszsggyi/oxiolgiai
alapkpzst (iskolai, munkahelyi oktatsi formk kialaktsa).
A szaksegly biztostsa
Valamennyi egszsggyben dolgoztl meg kell kvnni, hogy a szaksegly alapvet ismereteinek birtokban
legyen elmletben s gyakorlatban egyarnt. Ennek elrshez meg kell hatrozni a szaksegly kpzsnek,
oktatsnak mdjt s helyt.
A ktelez munkavdelmi foglalkozsokhoz kapcsolt oktatsi alkalmak beiktatsa megfelel mdszernek

ltszik. A kpzsbe az OMSZ munkatrsai s az oxiolgit tanult orvostanhallgatk vonhatk be.
Javasolt felels:
OMSZregionlis orvosigazgatja
NTSZ megyei forvosa
A csaldorvos/hzi gyermekorvos (illetve szakterlettl fggetlenl minden orvos) ltal nyjtott els orvosi
segtsg
A srgssgi elltsra szorul beteg tovbbi sorsa rendszerint attl fgg, milyen volt az elssegly s az els
szakellts. Ez az els ellts rendszerint az alapelltsban legknnyebben elrhet hziorvos/hzi
gyermekorvos feladata. Sokrt feladatnak kell eleget tennik, hiszen az akut llapotok legszlesebb skljn
kell beavatkozniuk.
Ennek megvalstshoz hrom alapvet felttelt kell biztostanunk:
hzi orvosok magas szint oxiolgiai kpzst;
rendelk felszerelsnek, mszerezettsgnek kialaktst [klns gonddal a kommunikci (rditelefon)

biztostsra] s annak ellenrzst;
az gyeleti rendszer s az integrlt srgssgi ellts programjnak kidolgozst.
Csaldorvosok /hzi gyermekorvosok kpzse
Acsaldorvosok/hzi gyermekorvosok az utbbi vekben ktelez tovbbkpzsk sorn oxiolgiai

tanfolyamon valamennyien rszt vettek. Szksgesnek ltszik azonban folyamatos tovbbkpzsk, szinten
tartsuk megszervezse, ktelezv ttele. Ezt a szempontot a gyermekgygyszati folyamatos tovbbkpzs
(Continuing Medical Education) felttelrendszernek kidolgozsa sorn figyelembe kell vennnk.
A program kidolgozsban rsztvev grmiumok, szervezetek:
Gyermekgygyszati Szakmai Kollgium (kurrikulum),
Magyar Gyermekorvosok Trsasga,
OMSZ,
Alapelltsi Intzet s az Orvosegyetemek Csaldorvosi Tanszkei,
Egyetemi Gyermekklinikk s Megyei Krhzak Gyermekosztlyainak Srgssgi Betegellt Osztlyai
Javasolt felels:
OMSZ
Alapelltsi Intzet s helyi
Csaldorvosi Tanszkek
1102
A rendelk felszerelsnek, mszerezettsgnek biztostsa, a srgssgi elltshoz szksges eszkzkkel

val elltsa s ezek megltnek ellenrzse
A minimum felttelekre vonatkoz elrsok szerint a legfontosabbak [Az egszsggyi szolgltatst nyjt
egyes intzmnyek szakmai minimumfeltteleirl. Magyar Kzlny, 1998/46. szm (1998. jnius 3.)] a
kvetkezk:
jralesztshez szksges felszerels,
llegeztet ballon,
szvberendezs,
defibrilltor,
kls pacemaker,
EKG,
centrlis s perifris vnabiztostshoz szksges felszerels, infzik.
Javasolt felels:
Megyei NTSZ
Hziorvosi Szakfelgyelet
Orszgos Csecsem s Gyermekegszsggyi Intzet
Az gyeleti srgssgi ellts rendszernek kidolgozsa
Szksges a jelenlegi gyeleti rendszert felvlt kzponti srgssgi gyeleti rendszer s az integrlt srgssgi
ellts rendszernek kidolgozsa. Ennek egyik lehetsge a felntt gyeleti elltsban helyenknt mr
megvalsult mentszolglatra pl gyeleti szolglat megszervezse, vagy a helyi adottsgoktl fggen
a krhzakban srgssgi ambulancik kialaktsa. (Minden beszlltott gyermek az adott srgssgi ellt
helyre kerljn, a hzhoz hvsoknak pedig a mentszolglat alkalmazott gyermekorvosokkal tegyen eleget.)
Javasolt felels:
OMSZ regionlis orvosigazgatja
A rgi vezet gyermekgygyszati intzmnynek vezetje
A mentszolglat ltal biztostott (els vagy msodik) orvosi segly
A mentszolglat feladata
A ments megszervezse (tmegbaleset), helyszni osztlyozs, prioritsok eldntse.
A rszletes feladatokat illeten lsd az albbiakat:
a II/1. fejezetet: Srgssgi elltst ignyl llapotok.
a III/4. fejezetet: Elltsi szintek.
A npjlti miniszter 20/1998. (VI. 3.) NM rendelete a mentsrl. Magyar Kzlny 1998/46. szm (1998.
jnius 3.).
Kln kiemeljk: a neonatolgiai srgssgi ellts s a koraszlttszllts orszgos megszervezsnek

fontossgt.
A feladat szakszer elltsnak felttelei
Korszer felszerels, trgyi felttelek.
1103
Szemlyi felttelek: jl kpzett szakembergrda.
Szakemberkpzs, tovbbkpzs (a fenti rendelet a kpzsre vonatkozan is hatrozott utastst ad, belertve a
tematikt is).
A kpzs lehetsges, helyenknt mr megvalsult formi:
Egszsggyi Fiskolk menttisztkpz szaka.
OMSZ regionlis orvosigazgatja ltal vezetett kpzsi programok.
Az OMSZ kzponti tovbbkpzsei, tanfolyamai.
A mentegysgek szintjei, azok feladata s felszereltsge
Mentkocsi: kttag szemlyzete (mentpol, gpkocsivezet.
Rendelkezik a betegvizsglathoz, jralesztshez, vrzscsillaptshoz, gs elltshoz, szls vezetshez,

shocktalantshoz s a heveny cardiovascularis esemnyek elltsnak megkezdshez szksges alapvet
eszkzkkel s gygyszerekkel.
Kiemelt mentkocsi (KIM)
Esetkocsi: az elbbiek mellett menttiszt (esetleg mentorvos) vezette hromtag egysg az oxiolgia olyan
szles spektrumnak elltshoz szksges felszereltsggel.
Egszsggyi tbbletfelszerelse: intubcis felszerels, EKG, flautomata defibrilltor, pulsoxymeter,

vrcukor-meghatroz kszlk, jszlttek/csecsemk jralesztshez szksges felszerels, laryngelis
maszk, intraosselis t, gyermek vkuum matrac, nitralgin adagolshoz szksges kszlet, valamint az
oxiolgiai krkpek elltshoz szksges infzis s gygyszeres alapfelszerels. A gyakorlatban nem jogosult
cardioversiora, pacemaker kezelsre, gpi llegeztetsre, narcosis vgzsre stb.
Rohamkocsi: oxiolgus vagy aneszteziolgus szakorvos ltal vezetett hromtag egysg az oxiolgia teljes
spektrumnak elltshoz szksges felszereltsggel (elhelyezhet a rohamkocsin kvl helikopterben,
merevszrny replben).
Egszsggyi tbbletfelszerels: pacemaker, respirtor, perfuzor, kissebszeti tlca, centrlis vnapunkci

eszkzei. A gygyszerkszlet ultrarvid hats iv. narkotikumokkal s trombolitikumokkal egszl ki.
Neonatolgiai mentkocsi: neonatolgus szakorvossal, szakasszisztenssel, mentpolval s

mentgpkocsivezetvel, valamint az jralesztshez s az jszltt biztonsgos szlltshoz szksges
felszerelssel (szllt inkubtor, monitorrendszer, llegeztetgp stb.) s gygyszerkszlettel (surfactant is!)
br specilis mentgpkocsi.
Lgi mentjrmvek (menthelikopter, mentrepl): legalbb az esetkocsinl rszletezett egszsggyi

szemlyzettel s felszerelssel rendelkezik, amely kiegszl a lggyi elvrsoknak megfelel piltval s
mszaki szemlyzettel.
Az OMSZ orszgosan kiptett mentsirnyt hlzata s hrkzlrendszere biztostja a megbzhat s

gazdasgos mentsszervezst. A minl gyorsabb s jobb sznvonal elltst szolglja az n. progresszv
mentsszervezs s a prhuzamos riaszts:
Progresszv mentsszervezs: a terletileg kzelebb lv egysg megkezdi az elltst, tallkozik magasabb

szintvel (helysznen vagy tkzben), amelyik folytatja a beteg elltst.
Prhuzamos riaszts: egyszerre indt az irnyts kzelebbi alacsonyabb s tvolabbi magasabb szint
egysget.
A Srgssgi betegellt Osztly (SBO) s a Srgssgi Betegellt Hely (SBH) felptse
Elhelyezse
A ment ltal knnyen elrhet helyen.
1104
A diagnosztikus egysgek kzelben vagy azokkal egysgben.
Intenzv osztlyos httrrel, mtblokk kzelben.
gyszm
Az SBO/SBH gyszmt, trgyi s szemlyi elltottsgt a krhz elltsi terletnek s jellegnek

megfelelen kell meghatrozni:
SBO legalbb 10 gy (elklntsi lehetsggel),
SBH legalbb 4 gy.
Szemlyi felttelek: megfelel szakembergrda kpzse, majd szintentartsa.
Ki lssa el? gyermekgygysz, aneszteziolgus, oxiolgus.
SBO:
Osztlyvezet:
gyermekgygysz/intenzv-aneszteziolgus szakorvos, oxiolgus.
Orvosok: lehetleg mszakban (nem gyeleti rendszerben):
mszakonknt legalbb 2, de lehetleg 3 orvos (gyermekgygysz oxiolgiai jrtassggal s/vagy intenzv-

aneszteziolgus).
Szakdolgozk: mszakonknt:
nvr 4,
aneszteziolgus asszisztens: 1,
mts(n),
Menttiszt.
diszpcser: 1,
adminisztrtor: 1,
betegszllt: 1,
takart.
SBH:
Osztlyvezet:
lehetleg aneszteziolgus/intenzv szakorvos, gyermekgygysz szakorvos.
Orvosok: oxiolgiai jrtassg orvos:
nappal 2, gyeletben 1.
Szakdolgozk:
nvr: mszakonknt 2,
aneszteziolgus asszisztens vagy mtsn.
Segdmunks.
1105
Trgyi felttelek
Az osztly kialaktsa:
Krtermek: a legalbb 10 ggyal mkd SBO-on 1-2-4 gyas szobk, legalbb 2 gy rz mszerezettsggel
brjon.
Shocktalant helyisg.
Srgssgi mt.
Betegfrdet.
gyeletes szobk.
Steril, nem steril raktr.
Ruharaktr.
Adminisztratv helyisgek.
Szocilis s kiszolgl helyisgek.
Szksges mszerek, berendezs:
Kzponti megfigyel pult, rtkel egysg.
gymelletti monitor + defibrilltor (intzmnyenknt 2 db).
Pulsoxymeter.
Intubcis szett.
Perfuzor.
Respirtor: 2.
jralesztsi eszkzk.
Knnyen elrhet kpalkot eljrsi lehetsgek (Rtg, UH, CT, MRI, DSA).
EKG.
Elektrolitmeghatroz.
Vrgz-analizl.
Laboratriumi httr.
Komputer (osztlyon, orvosi szobban).
Hemodialzis, plazmaferezis lehetsge.
Az SBO-k felszereltsgre vonatkozan nincs minimum standard elrs. A szksges felttelek

meghatrozsakor az intenzv osztlyok szmra elrt kvetelmnyeket kell figyelembe vennnk. (Az
egszsggyi szolgltatst nyjt egyes intzmnyek szakmai minimumfeltteleirl. Magyar Kzlny, 1998/46.
szm (1998. jnius 3.). Az intenzv osztly szakmai minimumfelttelei: 3816-180.)
Intenzv osztly felptse
Elhelyezs, gyszm
gyszm
1106
az elltand terlettl fggen 57, maximum 10 gy, lehetleg egy, legfeljebb ktgyas klnll, de
szksg esetn tlthat krtermekben.
Infektolgiai rszleg kialaktsa a septicus, infektolgiai betegek elltsra (legalbb kt egy gyas
elklnt).
Kzponti megfigyel a betegek llapotnak monitoron val folyamatos kvetsnek lehetsgvel.
Komputeres betegnyilvntarts.
Szemlyi felttelek
Orvos: els 4 gyra kett, tovbbi 4 gyanknt 1 intenzv/aneszteziolgus, gyermekgygysz szakorvos.
Szakdolgozk:
Diploms pol: 1.
Szakkpestett pol: gyanknt 3, minimlisan 10 (ngy intenzv szakpol, 6 pol).
Klinikai mrnk (mszersz): 1.
Gygytornsz: 4 gy/1.
Kisegt-betegszllt: 1.
Takart: 4 (a rendeletben takart nem szerepel!).
Pontos elrst lsd: Magyar Kzlny, 1998/46. szm (1998. jnius 3.). Az intenzv osztly szakmai
minimumfelttelei: 3816-180.)
Trgyi felttelek
Nagy felbontkpessg sznes Doppler.
gymelletti rntgen + kt sugrtereszt kocsi.
gymelletti monitor + defibrilltor.
Llegeztetgp minden gynl.
3 infzispumpa minden gynl.
Pulsoxymeter.
rz monitor.
Altatgp + kapnogrf.
Kzponti oxign/levegellts.
Kzponti szvs (2 szv/gy).
2 db vzgy.
jralesztshez szksges kszenlti tlca.
Defibrilltor, kls, bels pacemaker.
EKG.
EEG.
Intracranialis nyomsmrs.
1107
Endoszkpok.
Bronchoszkp.
Vrelektrolit-meghatroz.
Vrgz-analiztor.
Kapnogrf.
Vrmelegt minden gyhoz.
Komputer.
Plazmaferezishez gp.
Perinatalis/Neonatalis Intenzv Centrum (PIC/NIC)
A PIC-ek mkdst szablyoz, szemlyi s trgyi feltteleikre vonatkoz minimum standard elrs nincs.
Irnyvonalnak egyelre az intenzv osztlyokra rvnyes elrsokat tekinthetjk, szksg van azonban minl
hamarabb a neonatolgiai jellegzetessgeket is figyelembe vev kln minimum standardok kidolgozsra.
1108

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 2 PDF

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

2011 0001 524 Gyermekgyogyaszati Kezikonyv 2 PDF

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Gyermekgygyszati kziknyv II.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Publication date 2008-09-01

A knyv kldetse, hogy gyakorlati segtsget nyjtson a mindennapi betegelltsban, az elvgzend

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

2.11.4. Vladkoz kldk ................................................................................. 146

5.2.18. rtsi funkcik zavarai ......................................................................... 276

8.1.3. Gingivostomatitis ulcerosa, ulceronecrotica ........................................... 408

10.1.2. Szvbetegsgre utal tnetek s differencildiagnosztikjuk jszltt-, csecsem-

12.2. XXXII/2. fejezet Neonatlis, congenitalis megbetegedsek ............................ 656

3.1.1. Hasznlati tmutat a testhossz s a serdlsi jelek letkortl fgg percentilis

5.1. XXXVII/1. fejezet Lz s lzcsillapts .......................................................... 1064

1.106. XXVII/2-12. tblzat Az MDS FAB szerinti alcsoportjai ................................................. 349

1.158. XXXI/4-12. tblzat Trombocitafunkci-zavarral jr betegsgek s llapotok

2.10. XXXIV/1-3. tblzat Testtmegindex (BMI) fontosabb percentilisei a tplltsg mrteknek

A lgzrendszer betegsgein a td, a hrgrendszer s az odavezet fels lgutak, valamint az orr s

A vlaszokat szolgltat szemly adatai,

A f panasz rszletei (kezdet, lefolys, ismtlds, helyszn, jelen tnetek),

rkletes, allergis stb. betegsgek a csaldban.

A csald letmdja, tkezsi szoksok, llattarts (toxoplasmosis, listeriosis).

Fertz betegsgek: hepatitis, herpes, syphilis, Chlamydia, rubeola.

Anyai vrcsoport (AB0 s Rh).

Csecsemkor: tplls, a fizikai s pszichoszocilis fejlds adatai.

Fizikai terhelhetsg (fradkonysg, testnevels alli felments, sport).

A mellkas fiziklis vizsglata lsd mg II/2. fejezet.

Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel az ltalnos llapotra, tplltsgra, fejlettsgre.

Orr-garat-torok: fels lgutak megtekintse, nyaki nyirokcsomk.

A mellkas fiziklis vizsglata.

szimmetrikus (pectus carinatum s excavatum) vagy

aszimmetrikus (fejldsi rendellenessgek, praecordium elboltosulsa, pleuralis folyadk, callus, emphysema

rachitises eredet eltrsek: bordaporc olvas, harang alak mellkas;

Harrison-barzda (rekesz tapadsi vonala behzdott a bordk kplkenyebb volta miatt).

lgzsszm, lgzsi ritmus, lgzsi munka.

A rekeszkitrs nagyobb gyermekekben a felnttekhez hasonlan mlyet llegeztetve, csecsemkben esetleg

Deformitsok, terimk az arcon, a nyakon s a mellkason (cystk, nyirokcsomk, scoliosis).

A lgzs s a beszd rezgsei (pectoral fremitus).

sszehasonlt kopogtats: a td lgteltsgnek, a kt tdfl lgtartalmnak sszehasonltsra szolgl

Dobos hang: fokozott lgtartalom

Tompulat: cskkent lgtartalom

Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.

Topogrfiai kopogtats: fleg nagyobb gyermekekben az esetleges infiltrci (pneumonia) kimutatst,

Az ultrahang birtokban a szv kopogtatsa vesztett jelentsgbl.

Kopogtats menete: lsd II/2. fejezet.

Kopogtatsi eltrsek a mellkas felett:

Normlis lgtartalom: les, nem dobos kopogtatsi hang

Cskkent lgtartalom: rvidlt, tompult kopogtatsi hang

Lgtelensg (pneumonia, atelectasia, tumor), pleuralis folyadkgylem s callus: tompa

Hallgatzs (auscultatio): hallgatjuk a tdt s a szvet.

A szv hallgatzsa (lsd II/2. fejezet)

A lgzs kros hangjai (nygs-grunting, horkols, stridor, zihls) (XXI/1-1. tblzat)

Belgzskilgzs arnya: 1:1,2, ami kroskrlmnyek kztt megvltozik:

a belgzs megnylsa (belgzsi dyspnoe) fels lgti,

bzs lehelet (tlyog, idegentest, bronchiectasia),

1.1. tblzat - XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk

Puha, sejtes, n. alveolaris lgzsi hang Normlis

rdes sejtes, puerilis lgzs Normlis csecsemkorban (szkebb bronchustmrk,

rdes lgzs Megvastagodott hrgnylkahrtya, vladk nincs

Gyenglt lgzs Halk lgzsi hang, ltalban krlrt terleten

Hrgi lgzs: Az infiltratum ltal felerstett s megvltoztatott

krlrt terleten. Akkor halljuk, ha a fl s a

Zrejek: Keletkezsi helyk, valamint a vladk

Bronchiolitisre utal: aprhlyag, nedves szrtyzrej,

Kzphlyag, nedves szrtyzrejek: (szrcsls) Nagyobb vladkozssal jr bronchitisre jellemzek