MYASTENA GRAVS

stj.Dr.talha burak TURALI

ULUDA NVERSTES Tp Fak.
Nroloji AD
 Etimoloji:kelime kkeni
Greke (miyastenia)_kas gsz

Latince (gravis)_ciddi,nemli

CDD KAS GSZL

 Tarihsel geliim
1895 Jollymysthenia gravis pseudo paralytica
tanmn ortaya koydu.

1934 Mary Walkerphysostigmine ile bir kii

iyiletirildi.

1973 Patrick-Lindstromtavan almalarnda

kas asetil kolin reseptrlerini yaltp immunize
ederek MG tarz semptomlar oluturdular.
 MYASTENA GRAVS (MG)
Nromskler kavak hastalklarnn (MG,
botilismus, Lambert-Eaton Sendromu) en sk
grenidir.
izgili kaslarda postsinaptik membrandaki
nikotinik tipte asetilkolin resptrlerine kar
antikor oluumu ile karekterize otoimmn
bir hastalktr.
 MOTOR END-PLATE or NEUROMUSCULAR/MYONEURAL JUNCTION

AXON AXOLEMMA

SCHWANN SARCOLEMMA
CELL SYNAPTIC VESICLES
mitochondrion
synaptic cleft

secondary/
junctional folds of
POST-SYNAPTIC MEMBRANE

SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE

MOTOR END-PLATE: LOCATION OF TRANSMISSION MOLECULES

SARCOLEMMA AXOLEMMA voltage-gated

voltage-gated ion channels
ion channels
Acetyl Choline/ACh
SYNAPTIC VESICLES

synaptic cleft
Cholinesterase

Ligand-gated
ion channels
PRE-SYNAPTIC
MEMBRANE ACh receptors POST-SYNAPTIC MEMBRANE
Ca2+ channels SKELETAL MUSCLE FIBER/MYOCYTE
Neuromuscular junction

Normal nromuskler kavak modeli.

Nerve aksiyon potensiyelinin sinir
terminaline ulamas, asetilkolin
salnmn artr.

Solda normal nromuskler kavak

ile birlikte//sada miyastenik
nromuskler kavak,reseptrlerin
ortadan kalkmas veya paralanmas ile
olumu izim
 Vakalarn %60 intratimik B hcrelerin tipik
reaktif hiperplazisi(timik hiperplazi) ile ve
dier %20si timik epitelyal hcrelerin
tmr olan timoma ile birliktelik gsterir.

Bu timik lezyonlar self antijenlerin

toleransn bozar,bylece otoreaktif T ve B
hcrelerinin geliimi iin ortam dzenlenir.
 MG
Prevelans 1-15/100.000
Kadn/erkek 3:2, kadnda 2-3. dekat,
erkekte 50-70ya daha sk
Egzersizle
ortaya kan, istirahatle
dzelen kuvvet kayb tipiktir
%60-70 ptozis,diplopi ve ekstraokler kas
tutulumu ile balar
Egzersizle ortaya kan, istirahatle dzelen
kuvvet kayb

Seri ekilmi 3 resim srekli yukar

bakan hastada gz kapa kaslarnda
yorulma ve gszl gsteriyor

Birka dakika istirahattan sonra gz

kapaklarnn hemen hemen normale dnmesi
MG semptomlar istirahat ile dzelir
Tensilon(edrophonium) ncesi ve
sonras
 MG Klinik Tipleri
Okler miyastenide sadece ekstraokler kaslar
tutulur
Jeneralize miyastenili hastalar okler, fasiyal,
ineme kaslar, orofaringeal, respiratuvar
(1/3) ve ekstremite kaslar (proksimalde
belirgin) tutulumu sonucu fluktasyon gsteren
ift grme, gz kapanda dme; ineme,
yutma ve konuma glkleri, ses kskl;
solunum sknts ve gszlk ikayetleri ile
bavurur.
Okler miyasteni %10 jeneralize
miyasteni %90 orannda grlr
 Olgularn %70 inde timik displazi, %10-
15inde timoma grlr.
Romatoid artrit, SLE, pernisiyz anemi,
tiroid hst.,vitiligo gibi dier otoimmn
hastalklarla birliktelii sktr.
 Tan
Anamnez
Gnn ilerleyen saatlerinde veya egzersizle pitoz ift
grme vs ortaya kmas, istirahatle ve sabah
semptomlarn dzelmesi
Yorma testi
Egzersizle ptoz, bak kstll veya kuvvet kayb
olumas. r. 2 dk. yukar bakla ptoz ve yukar bak
kstll
Buz testi
Bir buz torbasnn gz zerine 2 dk konmas ile ptoz ve
bak kstllnn dzelmesi
 Tan (2)
Tensilon (veya prostigmin) testi
(asetilkolinesteraz inhibitrleri ile semptomlarn
dzelmesi okler MGde %50, jeneralize MGde %70 (+)
dir.
Elektrofizyolojik Testler
Ardk (repetetif) uyarmla dekrement yant (%75)
Tek Lif EMGde artm jitter (%98-100)
Antikor tespiti
anti-AchR Ak (jeneralize %90, okler %70 +)
antistriational Ak (MG+timomada %80)
Repetetif (ardk) Uyarmla KAP
 Repetetif (ardk) Uyarmla
Dekrement Yant
Dekrement yant (>%10)
RNS(repetitive nerve stimulation)
Decrement yant CMAP(compound
muscle action potential) amplitude
Post-exercise exhaustion
Post-tetanic potentiation
Tek lif EMG - jitter
 Tek lif EMG

Normal

anormal
 MG dnlen hastalarda timus patolojisi
(CT,MRI) ve dier otoimmn hastalklarn
varl aratrlmaldr.

Timus displazisi?
Timoma?
 Miyastenik Kriz
Respiratuvar (diyafragma, interkostal) ve
orofaringeal kaslarda parezi/paralizi sonucu
aspirasyon ve solunum arresti grlebilir (%15-
20).
Presipitan Faktrler
stress, ar ekzersiz, tedavi emasnda deiiklik, infeksiyon
(%38), ilalar (antibiyotik, antiepileptik, antiaritmik, D-
penisillamin), operasyon, hamilelik-doum
1/3nde presipitan faktr yok
Semptomlarda ktleme varsa solunum ve bulber
gszlk takibi!!
dispne, hzl-parodoks solunum, yutma gl, aspirasyon!!!
Bir inspiryumla say sayma (>50)
Hospitalize MG krizli hastalarda %10 mortalite
 MGyi ktletiren ilalar
Antibiyotikler (Sefalosporinler hari)
KVS ilalar ( blokr, antiaritmik)
SSS etkili ilalar (antiepileptik)
Antiromatizmal ajanlar
Dier (Steroid, Mg, lokal anestezik)
 MGyi tetikleyen durumlar
Parlak gne
Operasyon
Stress
Menstruasyon
Viral enfeksiyonlar
 Tedavi
Asetil kolinesteraz inhibitrleri
Prostigmin
Pridostigmin (Mestinon)
Kortkosteroidler veya dier immnosupresif ajanlar
Prednison 15-20mg/gn balanarak 1mg/kg/ gne klr
Plamoferez
dolamdaki IgG ve AchR antikorlarnn azaltlmasn
salar
IVIG
Timektomi
displazi varsa jeneralize MGde, timoma varsa tm
miyasteniklerde
 Tarihsel geliim(gnmz)

Bu
mdahelerle 5 yllk sakalm oran
%95in zerine kmtr.
 DNLEME NEZAKETNDE BULUNDUUNUZ
N TEEKKRLER
 Referanslar
Wikipedia
Medscape
Robbins patoloji