CIRUGIA EN LA ETAPA NEONATAL

ATRESIA DE ESOFAGO

Introduccin
Esta anomala, ha sido de inters medico desde que fue descrita en el ano de 1821, no obstante, ser
conocida aos atrs.
Lo es ahora con mayor razn para el pediatra y conviene sealar, que tradicionalmente se le ha
considerado un padecimiento trazador y por lo mismo, indicador de la calidad de atencin tanto medica
como quirrgica de un hospital.
Su conocimiento adecuado, implica la oportunidad para poner en practica la habilidad en el diagnstico,
realizar las acciones medicas del periodo preoperatorio, operar oportunamente al recin nacido con este
padecimiento y cuidar satisfactoriamente el postoperatorio con todos los pormenores y complicaciones
que pueden ocurrir como parte inherente de la enfermedad.
Se incluye en la calidad de atencin medica, el conocimiento del pronstico a corto y a largo plazo y la
total eficiencia en el equipo encargado de la teraputica, incluyendo a la enfermera tanto en la sala de
hospitalizacin como en la de operaciones, al radilogo o endoscopista, al pediatra, al cirujano, sin
olvidarnos del apoyo psicolgico que debe brindarse a los padres por personal especializado, o bien por
todo el personal participante.
No puede resultar completo el tema si el pediatra no evala obligadamente la calidad de su actuacin en
todas las etapas, comparando sus resultados con los mejores indicadores internacionales en, morbilidad y
mortalidad.

Definicin y clasificacin
Las alteraciones ocurridas en el embrion cuando tiene 3 mm de longitud y de la tercera a la cuarta
semana de desarrollo, entre la traquea y la yema farngea por falta de crecimiento cefalico del esofago y
falta de separacion completa de la traquea, por un surco que divide ambos organos, da lugar a los
diferentes tipos en los que esta ausente un segmento esofagico y puede existir comunicacion con las vas
respiratorias.
La vacuolizacion incompleta que formara el lumen esofagico, puede ser otro mecanismo que cause las
atresias o estenosis del organo. No se conoce causa especifica, no se ha demostrado tenga transmision
genetica; sin embargo, se le ha observado en gemelos y hermanos o familiares aunque
excepcionalmente.
La clasificacion mas aceptada es la de Vogt modificada por Ladd y Roberts, que considera:
El tipo I con fondo de saco esofagico superior e inferior, sin comunicacion con el arbol
bronquial, frecuentemente ambos segmentos estan muy alejados, se presenta con una frecuencia
de 5 a 8%.
El tipo II presenta una fistula del cabo superior esofagico a la trquea.
El tipo III que ocupa la mayor frecuencia de presentacion, entre 85 y 93% de los casos, consiste
en un fondo de saco esofagico superior con fistula del cabo inferior a la traquea, para fines
practicos y quirurgicos puede subdividirse en cabos cercanos, a menos de 1 5 cm de distancia y
cabos alejados incluso hasta 5 cm.
El tipo IV, presenta cabo superior ciego e inferior con fistula a la traquea.
El tipo V, consiste solo en estrechez del esofago, sin fistula ni ausencia segmentaria. Finalmente,
una variable mas es la tipo H, en la que hay una fistula que va de la traquea al esofago y de
arriba a abajo.

La atresia de esfago ocurre en 1 de cada 3 mil a 4 mil nacidos vivos.

Otro tipo de clasificacion, relacionada con el pronostico y tratamiento, fue emitida en 1962 por
Waterston y colaboradores, que divide en tres grupos las presentaciones de la enfermedad:
 Grupo, A, el de mejor pronostico, con 95 a 100% de sobrevida, ninos con mas de 2500 g de peso, sin
ningun otro problema
Grupo B, con menos de 2500 g de peso, pero con neumonia o anomalia asociada. Dentro de este grupo
se incluyen pacientes entre 1800 g y 2500 g de peso sin otro problema asociado.
Grupo C, incluye pacientes con menos de 1,800 g o de cualquier peso, con neumonia y anomalas
graves asociadas.

En nuestro medio, una clasificacin de riesgo, incluye el peso menor a 2 kg, la presencia de neumonia, el
arribo a un centro especializado de tratamiento despues de 24 horas de vida, la presencia de una
anormalidad congnita grave, relacionada con la funcin cardiopulmonar y la presencia o desarrollo de
infeccin sistmica.
De las anomalas asociadas, las siglas VACTEL, dan clara idea de las malformaciones anorrectales, de
las vertebrales, cardiacas, renales, del radio y otras extremidades. Tambin se observan algunos
sndromes asociados como el de Treacher Collins Goldenhar y trisomia 18.

Fisiopatogenia y cuadro clinico

Si se toma en cuenta los dos tipos ms frecuentes de atresia, la fisiopatogenia a partir de un fondo de
saco, superior ciego, llevara a encontrar los signos caracteristicos del padecimiento.
El impedimento para el paso de la saliva y las secreciones, lleva a la sialorrea, con dificultad respiratoria
al acumularse en la laringe y traquea y al impedimento para pasar una sonda calibre 10 Fr.,
inmediatamente al nacer, el paso de una sonda mas delgada o flexible puede dar la impresion de haber
pasado al estomago cuando queda enrollada en el fondo de saco en ese caso, la cantidad de liquido
obtenido, su acidez y sobre todo, la auscultacion del ruido, en el cuello y no en el abdomen que se
produce al inyectar aire, por la sonda, puede auxiliar notoriamente en el diagnostico.
En la etapa prenatal, la falta de paso del liquido amnitico produce polihidramnios y la paracentesis e
inyeccin del medio de contraste puede auxiliar en el diagnostico.
La ausencia de liquido gastrico por ultrasonido en repetidas ocasiones es un dato valioso en atresia
esofagica sin fistula.
La presencia de una fistula distal, puede explicar la distension abdominal pocas horas despues del
nacimiento y el reflujo del contenido gastrico por la fistula a las vias respiratorias, explicar la tos,
cianosis, datos de insuficiencia respiratoria y posteriormente la neumonitis quimica y a continuacion
frecuentemente bacteriana, observadas.
En fistulas muy gruesas la neumona es mas frecuente y la dificultad respiratoria mayor por la
desviacion del flujo a las vias digestivas.

Exmenes de laboratorio y gabinete

Es necesario obtener sangre para citologa hemtica, importa la cantidad de leucocitos, neutrofilos y
plaquetas para sospechar infeccion agregada. Se harn pruebas de coagulacion y determinacion de gases
en sangre, lo ltimo para corroborar los datos clnicos obtenidos en relacion a la intensidad de la
dificultad respiratoria y con el objeto de apoyar o descartar la sospecha de cardiopatias congenitas.
Tambien es importante solicitar paquete globular que se realizara con bases clinica y nunca en forma
rutinaria.
La radiografia toracoabdominal es importante y debe realizarse con una sonda introducida en el esofago,
con una marca radioopaca en su extremo.
Aporta datos tales como las posibles anomalias por agenesia radial, vertebrales del tipo hemivertebras,
alteraciones costales, asociacion neumonica y su extension, configuracion cardiaca y sospecha de
cardiopatia, posible arco aortico derecho, en cuyo caso la via de acceso quirurgico puede ser diferente.
La presencia o no de aire en estomago e intestino. Ante la ausencia total, se puede asegurar el tipo I de
atresia, es decir, sin fistula a vias respiratorias. La distribucion anormal del aire puede sugerir atresias
duodenales, intestinales, obstrucciones bajas por malformaciones anorrectales.
El ultrasonido cardiaco es obligado ante la sospecha de cardiopatia, de alteraciones renales y vertebrales,
la exploracion de los dos ultimos aspectos ser rutinaria.
La tomografia axial y la imagen por resonancia, pueden determinar la distancia entre los dos cabos
esofagicos y la fistula, sin embargo no agregan mayor beneficio.
La utilizacion de medio de contraste en el cabo superior introducido por una sonda puede delinear el
estudio, sin embargo su realizacion debe hacerse cuidadosamente por un equipo experto. La aspiracin
de material baritado o yodado es altamente peligrosa.
La endoscopia se utiliza para investigar alteraciones traqueales como por ejemplo: traqueomalacia y es
util de acuerdo a la distancia de la fistula traqueal, calcular la distancia entre ambos cabos. Se efectuara
inmediatamente antes de la cirugia. Puede ser util en el diagnostico de hendidura traqueoesofagica.

Tratamiento

Preoperatorio. El
mantenimiento de la temperatura corporal es muy importante. Desde el traslado el
recien nacido debe mantenerse en incubadora y posteriormente en calentador radiante. Generalmente los
signos de insuficiencia respiratoria se estabilizan al aspirar en forma continua las secreciones utilizando
una sonda de doble lumen, colocada en el fondo de saco esofagico con irrigacion constante.
Puede utilizarse oxigeno en mascarilla o casco cefalico segun la oximetria transcutanea o gasometria.
El manejo minimo, evita el reflujo gastrobronquial y la complicacion neumonica es menor. La posicin
semisentada es tambien de gran utilidad para este ultimo fin. La utilizacion de antimicrobianos se hara
siempre sobre una base clinica y de laboratorio, claramente delineada. No es aceptable el uso profilactico
Sigue siendo de utilidad el uso de aminoglucosidos y betalactamicos. La decision quirrgica debe
hacerse en cuanto se estabilice. En casos con gran insuficiencia respiratoria, la asistencia ventilatoria esta
indicada. El aporte de liquidos endovenosos, se hara a base de cristaloides y glucosa.
Si se preve un ayuno por una semana, pueden emplearse nutrimentos por via venosa periferica. Si el
ayuno se prolonga, se usara nutricion parenteral por un cateter central. De cualquier forma, la instalacin
de un cateter suficiente y seguro en esta fase, es indispensable.
Transoperatorio. El
objetivo es mediante toracotoma derecha, ligar la fistula y realizar la anastomosis de
ambos cabos esofagicos. La toracotomia extrapleural, no requiere tubo de drenaje pleural. Cuando sea
posible, se dejara una sonda de polivinilo o silastico- transanastomotica, que evita la gastrostomia.
En casos en los que solo se puede ligar la fistula y afrontar los cabos sin hacer anastomosis debido a su
gran separacion, sera necesario realizar una gastrostomia, para futura alimentacion, en tanto se logra la
anastomosis. En los pacientes sin fistula, puede ser necesaria una esofagostomia para drenar la saliva. En
pacientes con la variable en H, la ciruga puede hacerse por el torax o por el cuello. En caso de gran
separacion de los cabos esofagicos una opcion util antes de trasponer el colon, puede elongarse el cabo
superior e incluso el inferior, cuidadosamente con bujias mercuriales antes de decidir la intervencion
quirurgica Durante la cirugia, puede elongarse el cabo superior mediante miotomia o miotomias
circulares y colgajos esofagicos. En prematuros o ninos muy graves, la cirugia puede realizarse en
etapas, con mejores resultados, la anastomosis puede diferirse pero realizarse cierre de la fistula y
gastrostomia.
Postoperatorio. Debera
mantenerse la intubacin endotraqueal y asistencia ventilatoria por 12 a 24 horas en
casos no complicados. Puede usarse bloqueo intercostal para disminuir el dolor y teraputica medica con
fentanyl. El aporte de liquidos y nutrimentos se derivara del pronostico del caso despus de la cirugia y
se seguira el mismo criterio sealado anteriormente Se vigilara el funcionamiento respiratorio e incluso
sera necesario tomar una radiografia del torax. La oximetria transcutanea resulta muy util para vigilar la
saturacion de oxigeno arterial
Despues de 72 horas puede iniciarse el paso de liquidos y nutrimentos por la sonda transanastomotica o
la gastrostomia teniendo cuidado de evitar el reflujo gastrico. Los puntos de piel se retiraran al 10o. dia.
La via oral puede intentarse a partir del octavo dia de postoperatorio.

COMPLICACIONES
La ms temida e importante es la dehiscencia de la anastomosis que se manifiesta por inquietud,
cianosis, dificultad respiratoria y neumotorax intra o extrapleural.
Despues de corroborarse el neumotrax radiograficamente, se insertara un tubo pleural en el que
frecuentemente se ve salir secrecion salival. Si la dehiscencia es grave, se impone la reintervencion, de
otra forma se tratara en forma conservadora.
Una complicacion a mas largo plazo es la estenosis que ocurre hasta en 35% de los casos. La recurrencia
de la fistula puede presentarse en 10 a 15%.
Desde luego que desprendido de la mediastinitis, la septicemia y la neumonia son complicaciones muy
graves. En la gastrostomia pueden ocurrir lesiones de la piel y agrandamiento del orificio de entrada.
A mayor edad, la estenosis esofagica a pesar de las dilataciones empleadas puede persistir, en cuyo caso,
debe investigarse reflujo gastroesofagico que en este padecimiento se ve cada vez con mayor frecuencia
y hasta en 40% de los pacientes. La mayor parte requiere correccion quirurgica.
La refistulizacion se presenta entre 4 y 7%. A largo plazo, se ha observado infeccion broncopulmonar
repetida, lentitud en crecimiento y desarrollo y restricciones ventilatorias por alteraciones mecanicas
toracicas debidas a deformidades costales y escoliosis.

PRONOSTICO
En casos favorables, con buen peso, sin anomala asociada, con cabos cercanos, la mortalidad actual es
de O a 3%.
En el grupo C de Waterston, la mortalidad se eleva hasta 15%.
Frecuentemente la muerte se debe a anomalias graves asociadas o a factores asociados a la prematurez.
La infeccion es otra causa de muerte.

OBSTRUCCION DUODENAL

Definicion
Es el impedimento para el transito intestinal a nivel de duodeno.

Embriologia
Se refiere que durante la tercera semana de gestacin se inicia la diferenciacion de lo que sera el
duodeno, el arbol hepatobiliar y el pancreas. El duodeno de ser una porcion solida, comienza su
recanalizacin mediante vacuolas que al confluir dejaran permeable este sitio anatomico. Asimismo en
esta epoca el pancreas ventral y dorsal inician su acomplamiento, la persistencia del primordio ventral el
cual rodea y ocluye la segunda porcion del duodeno originara la obstruccion por pancreas anular.

Incidencia
Se presenta un caso por cada 20,000 a 40,000 nacido vivos. No existe predileccion por algun sexo. Se
asocia con trisomia 21 y frecuentemente presenta malformaciones asociadas.

Cuadro clinico
Se documenta polihidramnios en 50% de los casos.
La presentacion clinica incluye vomito de aparicin pronta despues del nacimiento, frecuentemente de
aspecto biliar, distension abdominal moderada que desaparece al colocar una sonda orogastrica.
Evacuaciones escasos. Si la obstruccion es a consecuencia de una malrotacion intestinal, la presentacin
puede ser como una catastrofe abdominal consecutiva a un volvulus que origina isquemia intestinal.

Clasificacion
La obstruccion duodenal se puede clasificar en:
Completa. Cuando la luz duodenal se encuentra totalmente ocluida (atresia, membrana completa).
Incompleta. Cuando existe obstruccion parcial de su luz (membrana fenestrada).
Intrnseca. Si la obstruccion se localiza en el interior del organo.
Extrnseca. Si el problema se origina por fuera del mismo (bandas obstructivas duodeno colonicas).
Prevateriana. Si la obstruccion es proximal al ampula de Vater.
Postvateriana. Si el problema es distal al mpula de Vater.

Diagnostico
El estudio de ultrasonido prenatal efectuado en el feto, frecuentemente identifica el problema. En el
periodo neonatal al efectuar la aspiracion gstrica rutinaria, si se obtiene mas de 20 c.c. de liquido biliar
deberan ser tomados en cuenta para estudios radiograficos.
La Rx, simple de abdomen mostrara la imagen de doble burbuja, patognomonica de obstruccin
duodenal. El aire es el medio de contraste ideal para el estudio y solo en caso de obstruccin parcial o
malrotacion intestinal esta indicado el uso de material baritado.

Malformaciones asociadas
Se presenta sindrome de Down aproximadamente en 30% de los casos. Otras anomalias asociadas son
del tubo digestivo, atresia esofagica, malrotacion intestinal y malformacion ano rectal. Tambien se
presentan cardiopatias del tipo de la CIV y CIA.

Tratamiento
Antes de efectuar el manejo quirurgico de estos ninos es importante identificar las anomalias asociadas y
manejar las complicaciones que hayan aparecido como son: deshidratacion, desequilibrio acidobase,
neumonias o problemas septicemicos. Se iniciara hidratacion endovenosa y descompresion gstrica
mediante la colocacion de sonda orogastrica.
Dado que estos pacientes frecuentemente presentan ictericia, se manejara fototerapia desde su llegada al
hospital.
El tratamiento quirurgico a efectuar depender de la patologia encontrada. Si se identifica membrana ya
sea completa o incompleta, se realizara la extirpacin de la misma mediante duodenotomia. Si la
malformacion encontrada es un pancreas anular o atresia, la cirugia de eleccion sera una duodeno-
duodeno-anastomosis. En caso de bandas obstructivas, estas se removeran verificando la permeabilidad
del duodeno posterior a esta maniobra. En pacientes con malformaciones asociadas, preferimos dejar
gastrostoma para la descompresion y posteriormente la alimentacion temporal del nino.

Complicaciones
Se debera mantener vigilancia estrecha del paciente para identificar posibles complicaciones del
procedimiento quirurgico tales como dehiscencia de la anastomosis o estenosis de la misma. Asi como la
correccion de los problemas medicos previamente senalados.

ATRESIA DE INTESTINO

Definicion
Es la obstruccion total de la luz a nivel intestinal condicionando un cuadro oclusivo.

Frecuencia
En conjunto las atresias yeyuno, ileon y colon representan la causa anatomica mas frecuente de
obstruccin intestinal en el periodo neonatal, observandose un caso por cada 2000 nacidos vivos.
Afecta igualmente a ambos sexos.

Etiologia
Por el hecho de encontrar pigmentos biliares, lanugo, celulas escamosas en intestino distal a la atresia, se
sospecho que esta se desarrollaba posterior a la permeabilizacion del mismo, posiblemente por un
accidente vascular que impedia la adecuada irrigacin intestinal, condicionando la atresia. Esto fue
plenamente demostrado por Bamard y Louw en 1955, en experimento en perros a los cuales se les ligo el
aporte sanguineo en epoca fetal teniendo como resultado, atresia de intestino.

Cuadro clinico
Solo 20% de los pacientes con esta patologia presentan polihidramnios. Los datos postnatales mas
frecuentes son: vomito de caracteristicas biliares, distensin abdominal y ausencia de evacuaciones o
evacuaciones mucosas; sin embargo, como ya se vio, la presencia de una o dos evacuaciones meconiales
no eliminan el diagnostico.
Clasificacion
Son cuatro los tipos de atresia que pueden identificarse.
Tipo i. La atresia est condicionada por una membrana que incluye las capas musculares.
Tipo II. Lo segmentos intestinales estan separados por un cordon fibroso, no existe defecto mesenterico.
Tipo III. a) Los segmentos ciegos estan separados acompanado de un defecto mesenterico en v". b)
La atresia se acompana de un defecto mesentrico extenso, recibiendo aporte sanguineo de un solo vaso,
condicionando encorvamiento intestinal, dando el aspecto del intestino como cascara de manzana.
Tipo IV. Esta comprende los casos de atresias intestinales multiples.

Diagnostico
En la actualidad el diagnostico de atresia intestinal se puede sospechar en el periodo prenatal en base a la
presencia de polihidramnios en los casos de atresia proximal. El ultrasonido mostrara dilatacion de asas
intestinales, asi como incremento en la actividad peristaltica gastrica. En el periodo neonatal la
aspiracion de mas de 30 c.c. de contenido gastrico y de caracteristica biliar. El estudio radiografico
simple de abdomen en posicion vertical mostrara niveles hidroaereos proximales, opacidad distal y
distensin de asas. Si existio perforacion prenatal se observara calcificaciones sugestivas de peritonitis
meconial.
Los estudios contrastados raramente estan indicados siendo de utilidad en las atresias muy distales para
hacer el diagnostico diferencial con megacolon congenito, tapon meconial, sindrome de Davis.

Tratamiento
Es indispensable el estabilizar las condiciones generales del paciente, colocar sonda orogastrica para
descomprimir la parte alta del tubo digestivo, la hidratacion, equilibrio electrolitico y acido-base,
temperatura, deberan ser las optimas. Se verificara BHC, pruebas de coagulacion, grupo y factor Rh
como estudios minimos para efectuar el procedimiento quirurgico, el cual basicamente consistira en
reseccin de la zona proximal mas dilatada y con cambios vasculares, verificacion de la permeabilidad
distal total y el efectuar anastomosis termino terminal como procedimiento de eleccion.

MEGACOLON CONGENITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)

Definicion
Es la causa mas frecuente de obstruccion funcional en el periodo de recien nacido causada por la
ausencia de inervacion parasimpatica que se manifiesta por la carencia de celulas ganglionares en la
porcin mas distal del tubo digestivo y que tiene una extensin variable, siempre en sentido caudo
craneal.

Frecuencia
Se presenta un caso por cada 5,000 nacidos vivos, de predominio en el sexo masculino con una relacion
de 4:1 en la forma clasica. En 7% de los pacientes existe un antecedente familiar de la enfermedad y de
los pacientes afectados, 5% presenta trisomia 21.

Etiologia
No se sabe la razon por la cual las celulas ganglionares interrumpen su migracion siguiendo la
inervacin vagal y partiendo de la cresta neural entre la 5a. a 10a. semana de gestacion, dejando un
segmento intestinal variable en longitud sin la presencia de dichas celulas ganglionares, siendo lo mas
comun que se encuentre afectado el esfinter interno, el recto hasta el sigmoides; sin embargo, puede
afectarse todo el colon y en muy raros casos todo el tubo digestivo.

Cuadro clinico
La presentacion cljnica es variable y no siempre esta en relacion a la magnitud del segmento afectado.
En el recien nacido se sospecha por la falta de evacuacin dentro de las primeras 24 horas observandose
posteriormente dificultad para la evacuacin alternando con cuadros intermitentes de diarrea. Es posible
que el paciente presente cuadro sugestivo de enterocolitis que es una de las manifestaciones graves de la
enfermedad. La estimulacion rectal con un termometro originara una evacuacion liquida con gas en
forma explosiva. En el paciente mayor los cuadros de constipacion tambien alternan con periodos de
diarrea, habra distension abdominal y afectacin del estado nutricional del paciente.

Examenes de gabinete
La Rx simple de abdomen mostrara niveles hidroaereos, distension abdominal v ausencia de gas en el
hueco pelvico. El colon por enema evidenciara distensin proximal intestinal y disminucion importante
de calibre del segmento agangliotico, asi como retencin del medio de contraste por mas de 24 horas.
La manometria ano-rectal verificara la ausencia de relajacion del esfinter interno ante el estimulo de
distension del recto mediante globos inflables. El estudio definitivo es la toma de biopsia de la porcin
intestinal danada que verificara la ausencia de clulas ganglionares en su pared.

Tratamiento
El manejo de la enfermedad requiere correccion de las situaciones que esta ha generado como son
Desequihbrio Hidroelectrolitico, proceso infeccioso local o generalizado previo a la realizacion de una
colostoma en el intestino que muestre la presencia de histologia normal dejando desfuncionalizado el
intestino afectado. Posteriormente al lograr recuperacin nutricional y condiciones locales adecuadas, se
efectuara un descenso intestinal, eliminando el intestino danado.

ENTEROCOLITIS NECROSANTE

Definicion
Entidad clinica, propia del recien nacido, frecuentemente prematuro caracterizada por necrosis
hemorrgica y coagulativa con ulceracion de la mucosa afectando el tubo digestivo principalmente Ileon
terminal y colon, pero que puede llegar a ser generalizada.

Etiologia
No se conoce con exactitud la causa de la enfermedad,
Existen teorias en relacion a su nsiopatologia, basadas estas en los antecedentes encontrados en pacientes
que sufren la enfermedad de los cuales los mas fi-ecuentes son:
Prematurez . Referida a los pacientes que tienen un peso menor de 1500 g siendo este el dato mas
consistente. El 15% de los ninos que sufren la enfermedad son de termino.
Hipoxia . La cual puede ser generada antes del nacimiento (toxemia materna, desprendimiento de placenta,
circular del cordon, toxicomania).
Durante el nacimiento (sufrimiento fetal agudo condicionado por distocia. Asimismo condicionan
hipoxia tisular las neumopatias, cardiopatas el uso de cateteres en vasos umbilicales y la poucitemia,
entre otros.
Proliferacin bacteriana en el tubo digestivo no habiendose determinado un germen especifico en la genesis del
problema, mencionndose incluso la posibiUdad de agentes virales como agentes desencadenantes.
Administracin de va oral , frecuentemente con leche industrializada, hiperosmolar y que sirve como substrato
para la proliferacion bacteriana.

En base a estos antecedentes, la fisiopatologa propuesta es la de un intestino inmaduro propio de un

paciente de pretermino, el cual sufre la agresin de un periodo de hipoxia modificando su flujo
sanguineo, disminuyendo su aporte a nivel esplacnico, esto genera lesion de la mucosa intestinal
permitiendo la invasion bacteriana, las cuales gracias al substrato metabolico que propicia el alimento,
proliferan e invaden la pared intestinal produciendo gas en este sitio Por otra parte la liberacion de
toxinas incrementa el dano tisular por la estimulacion de los macrofagos, liberando estos, factor de
necrosis tumoral y localmente factor activante de las plaquetas y leucotrienos aumentando la
vasoconstriccion e incrementando el dano local.

Cuadro clinico
El inicio de la sintomatologia es entre los primeros 10 dias de vida y aunque es muy variable el cuadro
inicial, se refiere a una triada clinica que incluye: distension abdominal, retencion de contenido gstrico
y sangrado de tubo digestivo.
Con la finalidad de clasificar la enfermedad en base a su gravedad, lo cual implica tratamiento de
acuerdo a ella y por lo tanto un pronostico, se clasifica a la enfermedad en tres estadios:
Estadio I. (sospecha). Pacientes con los antecedentes senalados que presentan rechazo al alimento,
presencia de residuo gastrico, distensin abdominal, distermia. La mortalidad en esta etapa de la
enfermedad debera ser cercana al 0%.
Estadio II. (certeza). Lo previamente senalado a lo cual se agrega sangre en las heces y se identifica
neumatosis intestinal en los estudios radiograficos.
La mortalidad es alrededor de 10%.
E stadio III . (complicada). Pacientes en los cuales la enfermedad ha avanzado originando una
complicacion que requerira de cirugia (perforacin intestinal, infarto, peritonitis). En estas condiciones
se reporta una mortalidad hasta de 40%.

Examenes de laboratorio y gabinete

Los estudios empleados en estos pacientes son variados, teniendo como finalidad inicialmente
corroborar la enfermedad y posteriormente detectar las posibles complicaciones de la misma. Son
basicos, exmenes generales como BHC, EGO, cultivos, qumica sanguinea, gasometrias seriadas.
De gabinete es imperativo contar con radiografas de abdomen seriadas con la finalidad de detectar en
forma oportuna las posibles complicaciones ya senaladas.
Tlratamiento
Este dependera del estadio de la enfermedad en el cual se encuentre el paciente. Basicamente en los
estadios iniciales se requiere de ayuno, descompresin del tubo digestivo mediante una sonda
orogastrica, empleo de antibioticos de aplicacion sistemica, administracin de nutricion parenteral,
medidas generales de sosten y una vigilancia estrecha clinico radiolgica con la finalidad de, en forma
oportuna, identificar complicacion que requiera de modificacion del manejo que incluye el tratamiento
quirurgico.

Indicacin de manejo quirrgico. Existen

indicaciones que podriamos considerar universales para efectuar
tratamiento quirurgico, estas son: evidencia de perforacion intestinal que se manifestara por
neumoperitoneo, infarto intestinal identificado por la presencia de una asa dilatada, inmovil en estudios
seriados, que condiciona cuadro oclusivo intestinal peritonitis por el hallazgo de distension intestinal,
asas de diverso calibre, liquido libre en cavidad abdominal.
A estos hallazgos radiologicos, obviamente estaran acompanados por datos clinicos de drenaje intestinal
por Sonda Orogastrica, ausencia de evacuaciones o bien evacuaciones sanguinolentas distensin
abdominal, hiperemia periumbilical, dolor a la palpacion abdominal, palpacion de plastron, o crepitacion
en algunas zonas abdominales. Consideramos tambien indicacion para efectuar laparotoma exploradora,
la presencia de neumatosis heptica en paciente con cuadro clinico de ECN, ya que este hallazgo
generalmente se presenta en ninos con dano intestinal extenso. Asimismo, pacientes en los cuales se
efectua paracentesis abdominal, obtenindose liquido de coloracion marron o sanguinolento sugestivo de
dano intestinal severo.
Otras indicaciones consideradas relativas para efectuar cirugia son: plaquetopenia de aparicion rapida,
acidemia o hiponatremia persistentes, deterioro clinico a pesar de manejo medico intensivo. El manejo
quirurgico tiene como principio el dejar desfuncionalizado mediante la creacion^de estomas el tramo de
intestino que muestre lesion isquemica.

Complicaciones
Como complicaciones tardias se encuentran las estenosis de alguna porcion de colon hasta en 20% de los
pacientes. Intestino corto en aquellos ninos que ameritaron de resecciones extensas. Bacteremias
intermitentes a traves de zonas de mucosa con tejido de granulacion. Cuadros de obstruccion intestinal
por la presencia de bridas posquirurgicas.

HERNIA DIAFRAGMATICA POSTEROLATERAL CONGENITA (BOCHDALECK)

Definicion
Comunicacion entre la cavidad abdominal y torcica a consecuencia del desarrollo incompleto del
diafragma que permite el paso de visceras abdominales al torax, impidiendo a menudo y en grado
variable el desarrollo pulmonar.
Frecuencia
No se conoce con exactitud ya que la afeccion en obitos o muertes perinaltes parece ser alta sin haberse
diagnosticado el problema. Entre los neonatos en los cuales se reconoce, existe una frecuencia de un
caso por cada 2000 nacidos vivos. El lazo izquierdo se afecta en 80%, el derecho en 16% y es bilateral
en el resto.

Embriologia
El diafragma en ambos lados, tiene un origen multiple y complejo, iniciandose su formacion entre la 3a.
y 4a. semana de gestacion, concluyendose alrededor de la 8a. semana de vida embrionaria. Las
estructuras que lo forman son: el septum transverso, el mesenterio esofagico dorsal, la membrana
pleuroperitoneal y la pared lateral toracica. El canal pleuroperitoneal del lado izquierdo que sera
obturado por la membrana pleuroperitoneal es la zona ultima en cerrarse.

Etiologia
Se desconoce la causa que origina el defecto. Probablemente un retomo anticipado de las vsceras de la
cavidad celomica a la cavidad abdominal antes de que se haya completado la formacion del diafragma, o
bien un retardo en la conclusion de este, podrian dar origen a la patologia. Se han documentado
alteraciones cromosomicas en obitos que presentan la formacion diafragmatica incompleta.

Cuadro clinico
La presentacion mas comun es en el periodo de R.N. con datos de dificultad respiratoria grave. La
exploracin fisica mostrara murmullo vesicular disminuido o ausente en el lado afectado, a veces
sustituido por ruidos peristalticos. El mediastino se encontrara desplazado hacia el lado contralateral y el
abdomen se observara tendiendo a ser en batea. En pocos pacientes la presentacion se manifiesta con
datos de dificultad respiratoria intermitente, o bien con cuadros de obstruccion intestinal.

Examenes de laboratorio y gabinete

El diagnostico se confirma mediante un estudio simple toracoabdominal que mostrara la invasion de
visceras abdominales a la cavidad toracica con desplazamiento mediastinal y compresion pulmonar
bilateral.
En abdomen la cantidad de visceras contenidas en el, sera escaso manifestandose por poco gas en esta
region corporal En casos de duda diagnostica, estan indicados los estudios contrastados para verificar la
presencia de porciones de tubo digestivo desplazadas al torax Con el advenimiento del Ultrasonido como
estudio prenatal, existe actualmente la posibilidad de efectuar el diagnostico in tero el cual mostrara la
presencia de visceras de apariencia quistica en el torax desplazamiento del mediastino y a veces
polihidramnios. Como estudios complementarios se efectuaran gasometrias y estudios rutinarios de
laboratorio.

Factores pronosticos
Las posibilidades de sobrevida de un paciente afectado por la patologia estan basicamente en relacion a:
Malformaciones graves asociadas, las cuales como ya se dijo, pueden ser genopatias como las trisomias 21 y 18,
defectos del tubo neural y malformaciones cardiovasculares.
Grado de hipoplasia pulmonar , la cual puede inferirse , por la presencia de polihidramnios como manifestacion
prenatal o por el inicio de la sintomatologia respiratoria postnatal encontrndose que mientras mas dano
pulmonar existe, mas temprana sera el inicio de la dificultad respiratoria.
Desde el punto de vista de laboratorio, un Ph < 7.2, una PCO2 > 40 mm Hg, o una PO2 < 60 mmg, se
consideran de mal pronostico. Bohn ha postulado que una PO2 < 40 mm Hg con un indice ventilatorio <
1000, identifica los pacientes con un pronostico favorable.

Tratamiento
Es necesario la estabilizacion acido-base, correccin de hipotermia, hipoglicemia, hipoxia antes de
efectuar el manejo quirurgico del defecto. Se recomienda sonda orogastrica que descomprimira el tubo
digestivo para disminuir la compresion de estas sobre el pulmon. Se asiste a la ventilacion bajo
seduccin y relajacion muscular con la finalidad de evitar incoordinacin con el ventilador que podria
ser factor para la presencia de neumotorax. Se intentara uevar a la alcalosis al paciente mediante la
administracin de soluciones alcalinizantes y con el incremento en la frecuencia respiratoria. Ante la
presencia preoperatoria o postoperatoria de hipertension vascular pulmonar, se han usado multiples
farmacos como son: la tolazolina, nitroglicerina, nitroprusiato y prostaglandinas sin haberse encontrado
eficacia constante de alguno de ellos.
Esta claro que el procedimiento quirurgico se efectuara hasta contar con las condiciones propicias para
ello.
A pesar de manejo intensivo de estos pacientes, la mortalidad continua siendo muy alta (40 a 60%)
motivo por lo cual se intenta manejo de estos pacientes con ventiladores de alta frecuencia, oxigenadores
de membrana extracorporea, o bien el intento de correccin prenatal del defecto diafragmatico.

MALFORMACIONES QUISTICAS PULMONARES CONGENITAS

Patologia poco frecuente de la que se conocen cuatro entidades.

Enfermedad adenomatoidea qustica pulmonar .

Se ha definido como una masa multiquistica de tejido pulmonar en la cual hay prohferacion de
estructuras bronquiales a expensas de alveolos.
Se presenta con mayor frecuencia en el primer mes de vida, aunque se puede ver a cualquier edad, suele
afectar un solo lobulo.
Tiene tres formas de presentacion: la primera, en mortinatos con anasarca, la segunda y mas frecuente es
la insuficiencia respiratoria progresiva desde el nacimiento con cianosis e hipoventilacion del lado
afectado, y la tercera, en ninos mayores con tos, fiebre, cuadros de infeccion pulmonar de repeticion e
hipoventilacion con matidez.
La placa simple de torax es el estudio de eleccin y suele mostrar multiples zonas quisticas o un quiste
grande con varios pequenos con desviacin del-mediastino y corazon hacia el lado sano. El diagnostico
diferencial es con hernia di^ragmatica dando un trago de bario para ver el estomago. El tratamiento es
quirurgico resecando el lobulo afectado, siendo su pronostico bueno.
Enfisema lobar. Se ha definido como la sobredistension y atrapamiento de aire postnatal de uno o mas lobulos
pulmonares por un mecanismo de valvula que permite la entrada mas no la salida de aire. Se presenta en
mas del 75% en menores de 6 m^es, el lobulo superior izquierdo se afecta en 50% de los casos, muy raro
en los basaJes. La sintomatologia principal esta dada por insuficiencia respiratoria progresiva que se
acompana de cianosis, tos, apreciandose hipoventilacion con percusion timpanica del lado afectado y
abombamiento de! hemitorax. La placa simple de torax muestra hiperclaridad del lbulo afectado con
compresion del pulmon sano y desviacion del mediastino y corazon hacia el otro lado. El diagnostico
diferencial se hara con neumotrax a tension. El tratamiento es reseccin del lobulo afectado con buen
pronostico.
Quiste broncognico. Se define como masa quistica de tejido pulmonar no funcionante que esta tapizada por
epitelio columnar ciliado que incluye en su tejido musculo hso, glandulas y cartilago. Se encuentra desde
la etapa del recin nacido hasta el adolescente, suele hallarse en el parenquima pulmonar o en
mediastino. Puede cursar asintomatico y encontrarse como un hallazgo radiologico, en el recien nacido y
lactantes se presenta con disnea, cianosis e insuficiencia respiratoria progresiva y en ninos mayores, tos
seca, dolor toracico, fiebre, infeccion de vas aereas altas y cuadros neumonico de repeticin pudiendose
apreciar disminucion de los ruidos respiratorios y timpanismo en el area afectada.
La placa simple nos muestra una zona radiolucida oval o esferica de bordes finos y bien delimitados,
aunque cuando se infecta es indistinguible de un absceso pulmonar de bordes gruesos y nivel hidroaereo.
El tratamiento es la reseccin quirurgica.
Secuestro pulmonar. Se define como masa generalmente quistica de tejido pulmonar no fimcionante al que le
falta comunicacion con el rbol bronquial y que recibe circulacion de un vaso anomalo de la aorta. Se
describen dos tipos: el intralobar (SIL) que se encuentra dentro de un lobulo pulmonar, cubierto por la
pleura de este y el extralobar (SEL) que esta separado del pulmn y cubierto por su propia pleura, los
dos reciben circulacion de un vaso anomalo de la aorta. Los primeros se suelen ver en ninos mayores y
adultos, mientras que los segundos en menores de un ano. El SEL puede cursar asintomatico y
descubrirse como un hallazgo radiologico, durante la reparacion de una hernia diafragmatica o dando
signos de insuficienoa respiratoria cuando es lo suficientemente grande para impedir una adecuada
ventilacion. La SIL se manifiesta como neumonia cronica y recurrente en un segmento pulmonar. La
placa simple de torax muestra una masa radiodensa de forma triangular con el eje largo hacia adentro y
atras. La arteriografia es el estudio de eleccion, ya que permite definir si el riego sanguineo proviene de
la aorta toracica o abdominal. El tratamiento es la reseccion quirrgica con buen pronostico.

MALFORMACION ANO RECTAL (MAR)

La malformacion ano rectal es una de las mas frecuentes observadas en el periodo neonatal. El
diagnostico de esta entidad debera hacerse al momento del nacimiento tratando de evitar posibles
complicaciones surgidas por el cuadro oclusivo resultante.
Se refiere una frecuencia de un caso por cada 2000 nacidos vivos. En terminos generales es mas
frecuente en el neonato varon, pero el tipo de malformacin baja, se presenta con mayor incidencia en
las ninas.

Embriologia
La fase embrionaria mas importante en la aparicin de MAR, se inicia en la 4a. semana de gestacin
cuando la cloaca se ha formado e inicia su division, en sentido dorsal el recto y en sentido ventral, el
seno urogenital. La mayor parte de las malformaciones anorrectales, son producto de una secuencia
anormal e incompleta en la division de la cloaca por la interposicion del tabique urorrectal o por falta del
desarrollo perineal que desplaza el recto hacia atras.'

Clasificacion
Existen varias clasificaciones de las malformaciones, las mas usadas son aquellas que las dividen en
malformaciones altas y bajas con caracteristicas particulares en el nino respecto de la nina.
La malformacion mas frecuente en la nina es la que se manifiesta con una fistula al vestibulo vaginal.
La sigue en frecuencia, la fistula a la vaginal, esta ultima denominada malformacion alta.
En los ninos, la malformacion baja la observamos con la presencia de una fistula al perine y la
malformacin alta con la ausencia de esta fistula perineal y posiblemente la expulsion de meconio por la
uretra, lo cual indica la existencia de una fistula del fondo de saco rectal hacia la via urinaria, muy
probablemente a la uretra posterior.

Diagnostico
El estudio mas importante para el dia^ostico del tipo de malformacion de que se trata, es el examen
fsico del paciente en el cual recabaremos las condiciones generales del paciente, la posible asociacin
de malformaciones concomitantes y en la region perineal la posibilidad de los diversos tipos de fistulas
senaladas en parrafos anteriores. Si aun existe duda en cuanto a la altura de la malformacion, se
emprende el estudio de gabinete de estos pacientes mediante la tecnica del invertograma que es el
estudio radiografico que efectuamos despues de las 18 horas de vida del paciente para permitir que el
aire deglutido avance hasta el fondo de saco y sirva como medio de contraste. Colocamos un objeto
radioopaco en el sitio que deberia estar el ano normalmente. Medimos en el estudio realizado la distancia
del fondo de saco y la piel perineal. Si la distancia es mayor de 1.2 cm estamos ante la presencia de una
malformacin posiblemente alta. Otro estudio senalado como util para el diagnostico de la altura es el
ultrasonido de la region perianal que medira la distancia entre la piel y el fondo de saco rectal. Este
mismo estudio es de utilidad para investigar las posibles malformaciones a nivel abdominal, haciendo
enfasis en el aparato genitourinario.

Tratamiento
En los pacientes diagnosticados con esta entidad, se iniciara manejo habitual del R.N. con patologia
congenita.
Requirira obviamente de ayuno, soluciones parenterales sonda orogastrica. Examenes de laboratorio
preoperatorios.
Una vez concluido el manejo medico inicial y el tener el diagnostico de que tipo de malformacion
enfrentamos, procedemos a efectuar anoplastia en las malformaciones bajas con lo cual queda
solucionado su problema. En las malformaciones altas, el paciente requerira de colostomia como
procedimiento inicial y a los 4 a 6 meses se realiza el descenso intestinal por un abordaje sagital
posterior.
En las ninas habitualmente efectuamos colostomia, independientemente de la malformacion que se trate,
realizando abordaje sagital posterior a los 6 meses de vida.