La pancreatitis aguda es el lupus eritematoso sistmico Nios: una

Manifestacin del sndrome de Activacin del macrfago?

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Informe conciso Http://lup.sagepub.com pancreatitis aguda en el lupus eritematoso sistmico Nios: una Manifestacin
del sndrome de Activacin del macrfago?
201010.1177 / 0961203310378863 Sage Publications, Inc.
El autor (s), 2010. 2010 El autor (s)
Unidad de Reumatologa Peditrica LMACampos, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo,
Brasil, lmacampos@terra.com.br
Unidad de Reumatologa Peditrica CHOmori, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil
Unidad de Reumatologa Peditrica APNLotito, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil
Unidad de Reumatologa Peditrica AAJesus, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil
peditrica G.Porta Unidad de Hepatologa, la Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil
Unidad de Reumatologa Peditrica CAASilva, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil,
Divisin de Reumatologa, Facultad de Medicina de la Universidad de Sao Paulo, Sao Paulo, Brasil
Correspondencia a: Dra. Maria Lcia de Arruda Campos, Rua de Tucumn, 177 apto 181B, CEP: 01455-010 So Paulo -
SP, Brasil. Correo electrnico: Lmacampos@terra.com.br recibio el 13 de abril de 2010; Aceptado el 15 de junio de 2010
La pancreatitis aguda (PA) Es Una rara y potencialmente mortal de lupus eritematoso Manifestacin de sistmico
(Menores JSLE). El objetivo m of this estudio FUE evaluar v La prevalencia y Las Caractersticas Clnicas de AP en
Nuestra Poblacin JSLE. AP FUE DEFINIDA de Acuerdo a la Presencia de dolor abdominal o vmito Asociado una ONU
Aumento De Las Enzimas pancreticas y / o pancretico anormalidades radiolgicas. De la nota , en Los ltimos 26 aos,
5367 patients were seguidos en Nuestra Unidad de Reumatologa Peditrica y 263 (4,9%) tuvieron Diagnstico JSLE
(Criterios de ACR). AP FUE observada en el 4,2% (11/263) de los Pacientes JSLE. La Mediana de Edad de los Pacientes
JSLE en el Diagnstico AP FUE de 12,4 aos (8,8-17,9). Todos Ellos tenian el lupus Actividad ES AP inicio. Tres patients
Esteban Recibiendo corticoides Antes de AP el Diagnstico. Curiosamente, 10/11 patients JSLE cumplan las
DIRECTRICES DEL Preliminares para el sndrome de Activacin de los macrfagos, tres de Ellos con hemofagocitosis
macrfagos en el aspirado de mdula sea y La hiperferritinemia. La Principal Caracterstica of this sndrome es excesiva
activation y Proliferacin delinfocitos T y macrfagos con norme Aumento de la secrecin de citocinas proinflamatorias
y clinicamente se caracteriz por la Aparicin de fiebre inexplicable, citopenia y La hiperferritinemia. AP el Tratamiento
se baso Principalmente En La metilprednisolona intravenosa. Cuatro Pacientes con PA JSLE Muri y Dos desarrollaron la
diabetes mellitus. En conclusin, AP FUE Una rara y severa activa Manifestacin en el lupus peditrico. La Asociacin
Entre La AP Y Sndrome de Activacin de los macrfagos sugiere Que El pncreas Podria ser ONU rgano diana de Este
sndrome Y Enzimas pancreticas Que la evaluacion tambien Dbe llevarse a Cabo bao de Todos los Pacientes.
Los Nios Menores de corticosteroides el lupus eritematoso sistmico sndrome de Activacin del macrfago Tratamiento
pancreatitis
Introduccin La pancreatitis aguda (PA) Es Una rara y potencialmente mortal de lupus eritematoso Manifestacin de
sistmico (LES), en particular, en Menores (LES) Pacientes JSLE.1 AP FUE descrita En un 0,7% de un Pacientes con
LES Durante 4% El curso de la enfermedad.2 de la nota , heno Pocos Informes Sobre AP en el lupus peditrico
poblaciones3-5 y La prevalencia of this Manifestacin en estos patients no ha Sido ESTUDIADO todava. : Adems, El
AP ES PACIENTES CON lupus HA Sido atribuirse a La Actividad De La Enfermedad, Enfermedades Infecciosas,
glyceridemia hipertricosis y Teraputica (corticosteroides,
Los Frmacos inmunosupresores Y diurticos). SE ha Sugerido Que los Mecanismos Implicados en la patogenia de AP
vasculitis, deposicin de Complejos inmunes, engrosamiento de la ntima, trombo vascularizacin eventos Nos emblicos
Y generalizada De La serositis.1 Otra Manifestacin de lupus Severo Asociado Con La Actividad De La Enfermedad, las
Enfermedades Infecciosas y La hiper- trigliceridemia es la Activacin de los macrfagos sndrome (MAS). La Principal
Caracterstica of this sndrome es excesiva activation y Proliferacin delinfo citos T y macrfagos con hipersecrecin
Masiva de citocinas PROIN inflamatoria y clinicamente se caracteriz por la Aparicin de fiebre inexplicable, citopenia y
La hiperferritinemia.66 Por lo Tanto, los Objetivos de Este Estudio fuern evaluar v La prevalencia de la Manifestaciones
SUS pa y para describir , Causas probables Tratamientos, fuera- Viene y Asociacin con mas en Una Poblacin Peditrica
de JSLE 10.1177 / 0961203310378863 1655 Pacientes en reumatologa peditrica brasilea de Servicios
terciarios. Pacientes y Mtodos from enero de 1983 Hasta diciembre de 2009, 5367 patients were seguidos en la Unidad
de Reumatologa Peditrica de Nuestro Hospital Universitario y 263 (4,9%) de Ellos habian ful llena JSLE, y el Colegio
Americano de Reumatologa clsicos ca- cin de criterios.7 AP FUE de Ned Como la Presencia de dolor abdominal o
vmito Asociado al Aumento de Enzimas pancreatitis ATIC (cuentos de Como Los Niveles de amilasa o lipasa
pancretica) y / o las anomalas radiolgicas (ecografa abdominal o tomografa computarizada [TC]) .1,3,8 Se Realizo
ONU Anlisis sistemtico Sobre los Datos Demogrficos (Edad, sexo y el Intervalo de Tiempo Entre la AP y JSLE
Diagnstico). Manifestaciones Clnicas JSLE en el Diagnstico AP were: fiebre (38 C), dolor abdominal, vomitos,
hemorrha- Manifestaciones mucocutneas gicas, hepatomegalia, Conclusiones (malar o erupcin discoide, lceras orales,
vasculopata o litis fotosensibilidad), articulares Compromiso (artralgia o artritis no erosiva), miositis, sitis sero
(pericarditis o pleuritis), Manifestaciones neuropsiquitricas (psicosis, Convulsiones O Estado de nimo trastorno de) y
renal (proteinuria 0,5 g / 24 hy Fracaso agudo renal). La Actividad de la Enfermedad y JSLE Dao acumulativo en AP el
Diagnstico en Todos Los Pacientes se evaluaron Mediante el ndice de Actividad de la Enfermedad SLE 2000 (SLEDAI-
2K) 9 y el lupus Clnicas Internacionales de Colaboracin / ACR - ndice de Daos (SLICC / ACR-DI) .10 MAS FUE
diagnosticado de Acuerdo con las DIRECTRICES DEL Preliminares para patients JSLE.6 Los Datos relativos a los
Exmenes de Laboratorio en el Diagnstico AP, el Tratamiento y los Resultados were tambin determinados. Resultados
La prevalencia de AP En Esta Poblacin JSLE FUE del 4,2% (11/263). Slo uno de los 11 Pacientes con lupus Tenido
recurrencia de AP (Caso 4). Los Datos Demogrficos, Caractersticas Clnicas, La Actividad de la Enfermedad y Dao de
los NDICES DE de 11 patients JSLE en el Diagnstico AP se muestran en la Tabla 1. Todos los patients were
hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos. La Mediana de Edad de los Pacientes FUE de 12,4 aos JSLE (8,8-
17,9) y hembra: La TASA masculina FUE de 10: 1. Se establecio el Diagnstico de AP rior amente un Diagnstico Las
JSLE en 2/11, simultaneamente El Cuadro 1 Datos Demogrficos, Caractersticas Clnicas, La Actividad de la
Enfermedad y La Enfermedad de los Daos 11 Nios del lupus eritematoso sistmico (JSLE) Pacientes con pancreatitis
Aguda (AP) Un diagnstico ": repeticin de AP en el Caso 4: AP despues JSLE Diagnstico, B: AP los antes JSLE
Diagnstico, F: hembra, H: hombre, MD: trastorno del estado de nimo, P : psicosis, S: La incautacin, el IRA:
insuficiencia aguda renal: citomegalovirus (CMV, DN: diseminada nocardiosis, MTB: miliar de la tuberculosis, HZ:
herpes zoster, SLEDAI-2K: Lupus Eritematoso Sistmico 2000 ndice de Actividad de la Enfermedad, NR: no Realizado,
SLICC / ACR-DI: Lupus Clnicas Internacionales de Colaboracin / ACR: ndice de Daos, NA: no aplicable.
1656 es 4/11, despues del 4/11, y antes y despues de la Misma Paciente en 1/11 (Caso 4) (Tabla 1). Las Principales
caractersticas de las Clnicas de los Pacientes JSLE en el Diagnstico AP were fiebre en 10/11 (Mediana de 40 Das),
Dolor abdominal Y vomitos en 10/11 en 9/11. Participacin neuropsiquitricos se evidenci en 7/11 y proteinuria> 0,5 g /
da y Falla renal aguda en 9/11. De Todos los Pacientes tenian la Actividad de la Enfermedad en el Diagnstico
AP. SLEDAI-2K puntuacin en el Diagnstico AP FUE> 20 ES 9/10 patients. Infecciones diagnostico AP Anteriores were
observados en cuatro patients JSLE: citomegalovirus en Uno, nocardiosis diseminada en Uno, la tuberculosis miliar es
Uno y el herpes zster en El Otro (Tabla 1). Los Exmenes de laboratorio, Tratamiento y Resultados de 11I JSLE patients
AP en el Diagnstico se describen en la Tabla 2. Aumento de los Niveles de amilasa en el Diagnstico AP were
observados en Todos Los Pacientes JSLE lipasa, MIENTRAS Que los mayores Valores s noto es 8/10. Las Enzimas
pancreticas were Importantes Aument considerablemente (mas del triple) en 6/11 de amilasa srica y en 6/10 de la
lipasa srica. Ultrasonido abdominal o abdom- inal CT demostro el edema pancretico en tres, peripan- cReaTic ganglios
linfticos en Dos y necrohemorrgica pancreatitis en dos (Tabla 2). Curiosamente, 10/11 patients JSLE ful LLED el
anteproyecto de EL DIRECTRICES prrafo MAS.6 De ESTOS, macro fgicas hemofagocitosis es aspirado de mdula
sea se observ en 3/10 Pacientes y La hiperferritinemia en 5/5. nico Caso 7 Presente sin mas. Tres patients Esteban
Recibiendo corticoides Antes de AP el Diagnstico, tres patients comenzaron con corticosteroides Dentro De Una semana
Antes de AP y Un Paciente (Caso 4) se inicio en los corticosteroides en el intervalo entre su imprimacin y Segundo epi
sodios. El Tratamiento Para La AP se baso Principalmente En La metilprednisolona intravenosa. En Cuanto a los
Resultados, cuatro Murieron y Dos patients JSLE desple- gado la diabetes persistentes mellitus (Tabla 2). A lo mejor de
La Discusin el Conocimiento de los Autores, este es el cebador de Estudio para evaluar v La prevalencia de la PA en La
Poblacin JSLE DE UN peditrico del Hospital Universitario terciario. Tambin se evidenci Una alta frecuencia de MAS
en Pacientes con AP. La pancreatitis Es Una rara y potencialmente mortal colector infestacin de lupus. AP Es A Una
primera Tabla 2 Exmenes de laboratorio el menudo, la sociedad Tratamiento y Resultados de 11 Nios del lupus
eritematoso sistmico (JSLE) Pacientes con pancreatitis aguda (AP) Un diagnstico ": repeticin de AP en el Caso 4, NR:
no Realizado, AST: ALT: aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, Nosotros: ultrasonido, tomografa
computarizada: La tomografa axial computarizada (TAC), NL: normal, PLN: ganglios peripancreticos linfticos, PE:
pancreatico edema, NHP: pancreatitis necrohemorrgica, MHP: macrfagos, BMH hemofagocitosis: hipoplasia de la
mdula sea, CE: corticoides, Medicamento veterinario Inmunolgico: metilprednisolona intravenosa, la IGIV: inmuno-
globulina endovenosa, IVCYC: ciclofosfamida endovenosa, CYP: ciclosporina, PD: prednisona oral, MMF: mofetil
micofenolato, RE: Recuperacin, DM: la diabetes mellitus. 1657 Manifestacin de this disease, producir Ms
frecuentemente (44-60%) en la primera dos aos de SLE Diagnstico, 1,8,11 Como JSLE predominantemente observada
en Nuestra Poblacin. Manifestacin this FUE raramente reportado en Pacientes con lupus peditrico y se gene- aliado
Asociado con Compromiso renal.3-5 La Principal etiologa de la AP en Pacientes con lupus Son La Actividad de la
Enfermedad, el USO de corticosteroides, en- fermedades infecciosas e hipertrigliceridemia. La Ms Importante causa de
la pancreatitis en Pacientes con lupus es la Actividad de la Enfermedad (76-84%), 2,8,11 SE de Como en Evidencia El
Presente documento. En un estudio Que Incluy Slo Pacientes con LES Adultos, SLEDAI-2K puntuacin FUE
considerablemente alcalde es idioptica Importantes AP, y sin Hubo Asociacin con corticoideo.1 Tratamiento de la nota ,
las Infecciones were asociados con el lupus Actividad en cuatro de Nuestros Pacientes con AP, Tal Y Como se ha descrito
anteriormente. 2,3 de otras etiologas Que pueden desencadenar la pancreatitis en Adultos, Como el Abuso del alcohol y
los calculos biliares, sin were observados en Nuestros Pacientes Peditricos. Curiosamente, Nuestro estudio mostro que
mas frecuentemente se obser en Pacientes con PA JSLE, proponer a algn hacer el pncreas Podria ser ONU rgano diana
of this sndrome. MAS es Posiblemente ONU sndrome reconocido en JSLE con altas MASA de
Mortalidad. Manifestacin this Puede Ser secundaria un lupus en s y ha Sido Informado Cada Vez ms.6,12,13 Pautas
diagnsticas de mas s de han Propuesto recientemente miembro En un estudio multicntrico y multinacional de JSLE
patients. El Diagnstico del MAS Exige la con- concomitantes La Presencia de uno o mas Criterios Clnicos y Dos o mas
Criterios de laboratorio.6 de la nota , Mac- rophage hemofagocitosis no siempre es evidenciado en primer lugar y la
Funcin de Evaluacin Que Presenta alcalde y Sensibilidad espec CIUDAD PARA MAS DIAGNOSTICO es la
hiperferritinemia (96,4% y 100%, respectivamente) .6,12: Adems, hipertrigliceridemia observada en 60-81,8% de 6,12
ESTOS patients tambin podrian con- tribuir a la pancreatitis el Desarrollo. Para conocimiento m Nuestro, Slo un Caso
de MAS asociados a la AP en Un Paciente ADULTO les han del reportados Sido, CON UNA Pronta Recuperacin
Despues De Arrancar los corticosteroides. 14 Tratamientos farmacolgicos para Pacientes con LES activo INCLUYEN
corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa y Medicamentos inmunosupresores, especialmente cyclophospha- mide y
ciclosporina, 15 Como el utilizado en Nuestra Poblacin ciente bianos. La Tasa de Mortalidad en Pacientes con LES con
AP oscilo Entre el 18% un 27%. 1,2,11 Importante, la Mortalidad en estos Pacientes bajo terapia con corticoesteroides
FUE del 20% en comparacion con el 61% de los Sujetos Medicamento pecado este, Lo Que sugiere Que Este
Medicamento Dbe Ser USADO inmediatamente.8,11: Por otra parte placer, la diabetes mellitus Como un AP
Complicacion FUE Observado en dos de Nuestros Casos. Una precisin Que Posible limitacin de Este estudio Podria ser
el Anlisis retrospectivo de los registros Mdicos. : Adems, Como una bsqueda exacta Sistemtica Para El Aumento De
Las Enzimas pancreticas No Se Realizo bao Nuestro a blaciones ulacin pecado Manifestaciones gastrointestinales
pancreatitis leve, no podian Ser reconocidos y La prevalencia of this Manifestacin Puede Ser Subestimado. En
conclusin, AP FUE Una rara y severa manifestacin en el lupus peditrico activo.La Asociacin Entre interesante AP Y
MAS sugiere Que El pncreas Podria ser ONU rgano diana of this sndrome. : Adems, La Aparicin of this Asociacin:
En determinados patients JSLE Podria Estar relacionado con los determinantes Genticos todava no hay pues
reconocida.As, las Enzimas pancreatitis ATIC Medicin Dbe tambin llevarse a cabo en Todos Los Pacientes con
Diagnstico de MAS. La Financiacin de Este trabajo FUE apoyado por el Consejo Nacional de Desarrollo ~~ co ciente e
Tecnol gico - ~~ CNP (Nmero de concesin 300248 / 2008-3 un CAAS) y La Fundacin Federico (CAAS).
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Por LMA Campos; CH Omori; APN Lotito; Jess AA; G. Porta y CAA Silva