PEMPHIX

PENFIGO
El pnfigo es una enfermedad autoinmune, organoespecfica en la que se
producen vesculas y ampollas en piel y mucosas por la accin de
autoanticuerpos contra protenas especficas localizadas en las uniones de
las clulas.

Hay dos formas fundamentales de pnfigo que son el pnfigo vulgar con
una participacin importante de las mucosas y el pnfigo foliceo que se
expresa en la piel y sus respectivas variantes (pnfigo vegetante y pnfigo
eritematoso), estos dos grupos se diferencian por sus caractersticas
clnicas, loas autoanticuerpos, y la histologa.
Ocasionalmente una erupcin similar al pnfigo en cavidad bucal y piel
puede ocurrir en pacientes que toman ciertos medicamentos, tales como
penicilamina, o en pacientes que sufren de alguna malignidad,
especialmente linforeticular (tambin llamado pnfigo para neoplsico)

Etiopatogenia

La ampolla que es la lesin elementa que se considera clsica de esta

enfermedad es debido a una produccin anormal, por razones
desconocidas, de autoanticuerpos que son dirigidas contra las
glicoprotenas, desmogleina 3 y desmogleina 1 que son componentes de
desmosomas (estructuras que unen a las clulas epiteliales unas con otras) y
los autoanticuerpos atacan aquellos componentes desmosomales,
inhibiendo la interaccin molecular que es responsable de la adherencia.
Como resultado de este ataque inmunolgico sobre los desmosomas, una
fisura se desarrolla en el epitelio, causando la formacin de una ampolla.
PEMPHIX
PENFIGO VULGAR
Epidemiologa
PEMPHIX
Afecta a todas las razas con una mayor incidencia en los judos Ashkenazim y en
japoneses.
La mayor prevalencia la observamos entre la cuarta y sexta dcada de vida, y la
afectacin juvenil es rara pero tambin ha sido descrita, siendo casos muy severos.

Manifestaciones clnicas.
- Comienza en cavidad oral el 60%.
- La mucosa oral se afecta en ms del 90% (slo 10 15 % tienen afectacin
exclusiva cutnea)
- Es infrecuente en laringe, faringe, esfago, uretra, vulva, cerviz, recto y
conjuntiva, pero es muy grave cuando se da en estas localizaciones.
Generalmente comienza con lesiones muy inespecficas, pasando meses desde el
inicio hasta su diagnstico. La mayora de los pacientes presentan sntomas 2 a 6
meses antes de llegar al diagnstico definitivo.
- La lesin elementa es una ampolla. Suelen ser mltiples mal definidas, de
distinto tamao, de techo fino que se rompen fcilmente produciendo erosiones
superficiales, irregulares y muy dolorosas. El paciente presenta conjuntamente la
formacin de nuevas ampollas junto con otras ya evolucionadas y lceras,
expresando un carcter progresivo.
- Cualquier localizacin de la mucosa oral puede estar afectada, pero con mayor
frecuencia lo estn las reas de roce como es la mucosa yugal cerca del plano
oclusal, labios, enca alveolar edntula y paladar blando. En algunas ocasiones la
participacin de la enca se manifiesta como una gingivitis descamativa: encas
rojas eritematosas, brillantes, finas, con vesculas en superficie que al rozar
levemente se desprende el epitelio quedando expuesto el conectivo adyacente
hemorrgico, expresando su carcter descamativo y erosivo.
- Cuando el pnfigo tiene manifestaciones en piel stas suelen aparecer tras meses
o aos despus de las lesiones orales y se expresan como ampollas sobre una
 piel normal o ligeramente eritematosa, localizadas en cualquier parte del cuerpo
pero con mayor frecuencia en cuero cabelludo, cara y parte superior del tronco.

PEMPHIX

Diagnstico
El diagnstico de sospecha clnica tiene que ser confirmado por estudios
complementarios que varian ampliamente en su especificidad y en su complejidad.
1- La citologa exfoliativa - Clulas acantolticas de Tzanck
2- Histopatologa Ampolla intraepitelial, con acantolisis
3- Inmunofluorescencia directa Principalmente IgG
4- Inmunofluorescencia indirecta IgG 4 e IgG 1, y menos infrecuente la IgG 3
5- Estudios de inmunoprecipitacin. Dsg 3

PENFIGOIDE DE LAS MUCOSAS

El trmino penfigoides describe a un grupo de enfermedades inflamatorias crnicas, de
naturaleza autoinmune, que afectan a la piel o a las mucosas, rara vez afecta a ambas. Se
manifiestan en forma de ampollas subepiteliales.
Hay dos tipos de penfigoides: Bulloso y de las mucosas (tambin denominado
penfigoide cicatrizal, penfigoide benigno de las membranas mucosas).

PENDIGOIDE CICATRIZAL
(Penfigoide benigno de las membranas mucosas)

Epidemiologa
Es una enfermedad propia de la edad adulta, con una edad media de 60 aos, la mayora
de los casos se presentan entre los 40 y 80 aos.
Es ms frecuente en mujeres es una proporcin de 2 a 1 con respecto a los hombres, si
bien tambin hay descritos casos en nios.

Etiologa
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida. Se producen autoanticuerpos
contra determinados componentes de la lmina basal del epitelio.

Manifestacin clnica
La mucosa oral, ocular y genital son las ms frecuentemente afectadas, seguidas en
orden de frecuencia por la faringea, larngea, nasal y esofgica.
Se producen ampollas que se rompen dando lugar a erosiones que pueden producir o no
cicatrices.
PEMPHIX
- En la mucosa oral la lesin elemental es una ampolla, si bien estas slo se
visualizan ocasionalmente, ya que pronto se rompen, aunque podemos observar
el techo de la misma manifestndose como una membrana blanca sobre la
superficie erosiva.
- Con relacin a su localizacin lo ms frecuente es encontrar lesiones en :
encas: en forma de gingivitis descamativa
paladar.
- Las lesiones suelen aparecer repetidamente en el mismo sitio y el
desencadenamiento puede estar provocado por el trauma de la masticacin o
bien la presin de la prtesis removible.
- Su curso es lento y progresivo con exacerbaciones y remisiones, pudiendo
permanecer las lesiones estables meses o aos en las mismas localizaciones. En
los ojos se puede producir un simblefaron e incluso llegar a la ceguera. La
afeccin ocular es importante y puede suceder a veces en un 60 a 70 % de las
ocasiones. Al inicio los pacientes refieren conjuntivitis, que despus progresa a
ulceracin, con formacin de bridas cicatriciales, e incluso ceguera por
afectacin corneal severa y simblefaron.

Diagnstico
El diagnstico de sospecha clnico tiene que ser ratificado por:
1.- Histologa Ampolla subepitelial en la que el epitelio queda despegado del
conectivo a nvel de la lmina basal.
2.- Inmunofluorescencia directa IgG y C3
Tratamiento para pnfigo y penfigoide.
Los frmacos de eleccin son los corticoides.

ERITEMA MULTIFORME
ERITEMA MULTIFORME

Es una enfermedad aguda de la piel y de las mucosas que se caracteriza por presentar
lesiones cutneo mucosas polimorfas, consistentes en zona de eritema, vesculas,
ampollas y costras serohemticas.

Epidemiologa
El eritema multiforme se manifiesta con una especial predileccin en jvenes adultos
del sexo masculino y la mayora los observamos en las tres primeras dcadas de la vida.
Se han descrito casos de eritema multiforme menores en nios, incluso en relacin con
estaciones del ao.

Etiologa
Es de etiologa desconocida, si bien se han descrito, como factores etiolgicos
importantes, las infecciones previas y recidivantes por el virus del herpes simple y
algunos frmacos.

Frmacos desencadenantes de EM

Salicilatos Barbitricos Busulfan Cardizem

Penicilinas Clorpropamida Codena Danazol
Digitlicos Sales de oro Hydralazina Acamprosate
Etretinate Piroxicam Sulfonamidas Litium
Fenitona Fenilbutazona Griseofulvina Veparamil
Antimalricos Estreptomicina Vinblastina Diltiazem
Yoduros Mercuriales Metrotexate Trimebutine
Carbamacepina Brufexamec Teofilina
Prednisona intradural
Manifestaciones clnicas
El eritema multiforme se caracteriza por presentar manifestaciones en piel y/o mucosas
que se resuelven en 3 semanas. Es frecuente que tenga un carcter recidivante.
Las lesiones orales aparecen, entre el 48 y el 92% de los pacientes. Es posible encontrar
slo lesiones orales en el 43%.
Distinguiremos las siguientes formas clnicas:
1- Menores
ERITEMA MULTIFORME
2- Mayores
3- Sx de Stevens-Johnson
4- Necrolisis txica epidrmica (Sndrome de Lyell). Es muy grave pudiendo
producir la muerte de los pacientes. Cuando aparece suele ser tras frmacos.

Menores
Se considera la forma menos severa de EM se caracteriza por:
- Lesiones cutneas bilaterales simtricas que aparecen sobre todo, en superficies
extensoras de brazos y piernas (en forma de tiro al blanco, diana, ojo de buey,
escarapela).
- Por definicin la forma menor est limitada a una sola zona de la mucosa que
generalmente es la oral. A veces, las lesiones orales aparecen antes que las
cutneas, si bien es posible ver slo manifestaciones orales.
- Sueles ocurrir en zonas no queratinizadas como los labios.
- Son lesiones ampollares, erosivas, costrosas serohemticas, pero muy dolorosas.
- Su evolucin es de unas 3 semanas.

Mayores

- Por definicin en esta forma se afectan varias mucosas.

- Es ms severa que las formas menores pudiendo afectarse adems de la mucosa
oral, la genital, ocular, laringea, esofgica y genitales.
 - La piel, sin embargo recuerda las formas menores de EM en su localizacin
bilateral y simtrica, aunque las lesiones son ms atpicas con ampollas y
afectando a ms reas.
- Los pacientes que inicialmente se presentan con formas menores, en los
sucesivos brotes puede adquirir formas mayores, por ello la separacin entre
formas menores y mayores no es tan exacta como algunos quieren ver.

ERITEMA MULTIFORME

ERITEMA MULTIFORME
Snrome de Stevens-Johnson
- Suele aparecer tras frmacos.
- Ocurre um prdromo en el 30% de los casos, com odinofagia, cefaleas, fiebre,
mialgia, rash, neumona, nefritis, miocarditis.
- Se produce una afectacin de amplias zonas del cuerpo, destacando la cavidad oral
(siempre afecta la boca), ojos (gran afectacin), faringe, laringe,esfago, piel y
genitales.
- Posteriormente pueden desarrollar, un Sndrome de Sjgren.

Diagnstico
El diagnstico normalmente lo hacemos slo con la clnica, si bien podemos apoyarnos
en la histopatologa.
1.- Clnica Carcter agudo, duracin 2 3 semanas, recidivantes.
2.- Histopatologa Aparecen ampollas subepidrmicas o intraepidrmicas, junto a la
presencia de queratinocitos necrticos.

Tratamiento
- la resolucin espontnea en el EM es lenta, pudiendo tardar 2-3 semanas en la
forma menor y hasta 6 semanas en la mayor.
- Si se identifican factores etiolgicos tratarlos (como en el ejemplo concreto del
herpes simple). Tratamiento durante 5 das con aciclovir.
- En cado de ser a frmacos se tratan con corticoides.

BIBLIOGRAFIA
Medicina y Patologa Oral Jos V. Bagn, Crispian Scully Medicina Oral, S.L. sept-
2006 - Oral & Maxillofacial PATHOLOGY Neville Damm, Allen Bouquet
Saunders 2da edicin.