MEDISCRIPT DE ANEMIAS
En frotis Tipo de anemia Qu la causa?
Causa ms comn de anemia a nivel
mundial. Prdida crnica de sangre
causa ms comn de anemia
ferropnica en adultos. Menstruacin
origen ms comn. Le sigue sangrado
de tubo digestivo (STB). Deficiencia
diettica en nios de 6 meses a 3 aos,
Deficiencia de adolescentes y embarazadas.
hierro
(ferropnica)
Produccin deficiente de cadenas de
globina. Sntesis de las no est
afectada. Cadenas en exceso se unen
a la membrana eritrocitaria dandola.
Microcticas Afecta a personas de ascendencia
Talasemia mediterrnea, medio oriente e ind. La
severidad varia dependiendo de la
mutacin. Talasemia menor es la ms
comn. No confundir la menor con la
ferropnica!
Disminucin en las cadenas ,
componente de todos los tipos de
hemoglobinas. Las se aglomeran para
formar tetrmeros y con ello Hb anormal.
-Talasemia Severidad depende de la mutacin.
Talasemia de dos loci afectados es la
ms comn. No confundir la menor
con la ferropnica!
Causada por anormalidad en el
metabolismo del hierro eritrocitario.
Puede ser heredada o adquirida. En
Sideroblstica ltimo caso secundaria a frmacos,
plomo, enfermedad de colgeno
vascular, neoplasias.
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Cuadro clnico Diagnstico
Palidez, fatiga, debilidad generalizada, Ferritina srica disminuida es prueba
disnea, hipotensin ortosttica, ms confiable. Niveles de TIBC/
hipotensin si es aguda, taquicardia. transferrina aumentados. Saturacin de
TIBC (capacidad mxima de fijacin de
hierro) baja. Hierro serio disminuido.
Eritrocitos hipocrmicos microcticos en
frotis. Biopsia de medula sea es
estndar de oro; realizar solo si no se
encuentra origen de sangrado. Si se
sospecha de STB realizar guayaco o
colonoscopa.
Talasemia mayor o de Cooley: Anemia Talasemia mayor o de Cooley:
severa (microctica hipocrmica), hepato Electroforesis de la Hb con HbF y HbA2
y esplenomegalia masivas, expansin elevadas. Anemia microctica
del espacio medular deformando los hipocrmica en frotis. Se pueden
huesos. Retraso en el crecimiento. Si no visualizar clulas diana (codocitos).
se trata es mortal durante los primeros Menor: Electroforesis de Hb.
aos de vida secundaria a insuficiencia Intermedia: Ambos genes p. cadena .
cardiaca. Rx. de crneo en forma de
cepillo. Menor: Paciente asintomtico.
Intermedia: Severidad moderada.
Mutacin en un solo locus : Mutacin en un solo locus : Niveles Mutacin en un solo locus : No
Pacientes asintomticos. Dos loci : de Hb y Hct normales. Dos loci :
comn en afroamericanos. Enfermedad Anemia microctica hipocrmica leve.
H (tres loci ): Esplenomegalia. 4 loci Enfermedad H (tres loci ):
afectados es incompatible con la vida. Electroforesis con HbH.
Palidez, fatiga, debilidad generalizada, Ferritina y hierro sricos elevados. TIBC
disnea, hipotensin ortosttica, normal y saturacin normal o elevada (a
hipotensin si es aguda, taquicardia. diferencia de la ferropnica).
Sideroblastos anillados en mdula sea.
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Tratamiento
Suplementacin de hierro a mujeres
menstruando. En hombres y mujeres
postmenopusicas primero investigar
origen del sangrado. Efectos adversos:
estreimiento, nusea y dispepsia.
Remplazo parenteral de hierro rara vez
necesario. til en pacientes c. pobre
absorcin. Transfusin sangunea no
recomendada a menos de anemia
severa o paciente c. padecimiento
cardiovascular. La hemoglobina
corpuscular media (HCM) y su
concentracin (CHCM) tienen poca
utilidad; no as el VCM. La amplitud de
variacin eritrocitaria (RDW) es anormal
en la anemia ferropnica, no as en las
otras anemias microcticas.
Talasemia mayor o de Cooley:
Transfusiones peridicas de paquetes
globulares. Menor: No requiere de Tx.
Intermedia: No requiere transfusin.
requiere de Tx. Dos locus : No
requiere de Tx. Enfermedad H (tres loci
): Mismo que talasemia de Cooley.
Esplenectoma en ocasiones til.
Eliminar a los agentes causales.
Considera el uso de piridoxina.
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En frotis Tipo de anemia Qu la causa?
Secundaria a infeccin (p.e. tuberculosis
absceso pulmonar), cncer (p.e. CA. de
mama o pulmn, enf. de Hodgkin),
inflamacin (p.e. AR, LES) o
De la enf. crnica traumatismo. Difcil diferenciar de
anemia por def. de hierro. La liberacin
de citoquinas proinflamatorias tiene un
efecto supresor sobre la eritropoyesis.
Normocticas Falla de la mdula sea que ocasiona
pancitopenia (anemia, neutropenia,
trombopenia). La idioptica conforma la
mayora de los casos. Exposicin a
radiacin. Medicamentos como el
Aplsica cloranfenicol, sulfonamidas, oro,
carbamazepina. Infeccin viral p. VHC,
VHB, Parvovirus, VEB, VHZ, VIH.
Qumicos como el benceno o
insecticidas.
Vit. B12 sirve como cofactor en la
conversin de homocisteina a metionina
y de metilmalonil Co-A a succinil Co-A.
Reservas hepticas suficientes p. >3
aos. Principal fuente son carne roja y
pescado. Se une al factor intrnseco
(prod. p. clulas parietales gstricas) p.
poder ser absorbido en leo. Casi todas
Def. de Vit. B12 se deben a defectos en la absorcin. La
anemia perniciosa es pad. autoinmune
con ausencia de factor intrnseco y es el
tipo de anemia por def. de V. B12 ms
comn. Otras causas son gastrectoma,
vegetarianos estrictos, alcoholismo, enf.
Macrocticas de Crohn, reseccin ileal, Infestacin por
Diphyllobothrium latum o Sx. del asa
ciega (sobrecrecimiento bacteriano)
Las reservas de cido flico son
limitadas. Deficiencia en la dieta p. ms
de 3 meses llevan a agotamiento de
reservas. Vegetales verdes principal
fuente. Cocinarlos de ms elimina el
Def. de Folato cido flico. Dieta inadecuada principal
causa de esta anemia. Alcoholismo, uso
prolongado de antibiticos orales,
aumento en la demanda, embarazo,
hemlisis, metotrexate, fenitona,
hemodilisis.
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Cuadro clnico
Sintomatologa leve de la anemia.
Palidez, fatiga, debilidad generalizada,
disnea, hipotensin ortosttica,
hipotensin si es aguda, taquicardia.
Sintomatologa de la anemia y de la
trombocitopenia (fragilidad capilar,
petequias). Incidencia alta de infecciones
secundario a neutropenia. Puede
evolucionar a leucemia aguda.
Cuadro clnico de la anemia, estomatitis,
glositis. Neuropata que se distingue por
def. de V. B12 o folato. Demielinizacin
del asta posterior, en las vas
corticoespinales y espinocerebelosas.
Ocasiona perdida de la propiocepcin en
extremidades inferiores, ataxia y signos
de neurona motora superior (ROTS
aumentados, espasticidad, debilidad,
Babinski positivo). Puede ocasionar
incontinencia fecal y urinaria, impotencia,
demencia.
Similares a los de la def. de V. B12 con
ausencia del cuadro neurolgico.
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Diagnstico Tratamiento
Hierro bajo, TIBC baja y niveles de Tratamiento del padecimiento de base.
transferrina bajos. Niveles de ferritina No se debe suplementar hierro.
srica elevados. En el frotis por lo
general anemia normoctica
normocrmica pero puede ser
microctica hipocrmica.
Anemia normoctica normocrmica en Transplante de mdula sea.
frotis. Diagnstico definitivo mediante Transfusin de paquetes globulares y
biopsia de mdula sea con hallazgo de plaquetas cuando realmente se requiera.
mdula hipocelular y ausencia de clulas Tratamiento de cualquier padecimiento
progenitoras de las tres estirpes de base.
celulares.
Frotis de sangre perifrica con anemia Cianocobalamina intramuscular una vez
megaloblstica VCM > 100 fl. Neutrfilos al mes.
hipersegmentados. Niveles sricos de V.
B12 bajos (<100 pg/ml.) Niveles de cido
metilmalnico elevados solo en def. de
V. B12 y homocistena elevados tanto en
la def. de V. B12 como de folato.
Anticuerpos en contra de factor
intrnseco son tiles en la anemia
perniciosa. La prueba de Shilling ya no
se usa de rutina.
Niveles de cido metilmalnico elevados Suplementacin oral diaria de cido
solo en def. de V. B12 y homocistena flico.
elevados tanto en la def. de V. B12 como
de folato.
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En frotis Tipo de anemia Qu la causa?
Pad. autosmico recesivo con
sustitucin de HbA por HbS. Adquirida
por herencia de dos genes de HbS.
Distincin mediante electroforesis. En
condiciones de hipoxemia la Hb se
aglomera dando forma a eritrocitos
falciformes. Estos obstruyen los
capilares causando isquemia. Rasgo de
clulas falciformes en Px. de
De clulas
ascendencia africana, italiana, griega o
falciformes saudis. Se caracteriza por isostenuria.
Sobrevida depende de severidad y
frecuencia de episodios de isquemia.
Pad.autosmico dominante con def. de
espectrina y otras protenas de los
eritrocitos. Reduccin en rea de
Esferocitosis membrana mas no en volumen de
hereditaria eritrocitos con formacin de esferas.
Dichos esferocitos quedan atrapados en
el bazo y son destruidos por
macrfagos. Es hemlisis extravascular.
Padecimiento ligado a X recesivo con
afectacin principalmente a hombres.
Precipitantes son la nitrofurantona,
sulfonamidas, primaquina, dimercaprol e
infecciones. Variante A en 10%
Hemolticas afroamericanos. Crisis hemolticas
Def. de G6PD autolimitadas ya que afectan solo
eritrocitos viejos y son desencadenadas
por infecciones o frmacos. En la
variante ms grave eritrocitos tanto
viejos como jvenes carecen de 6GDP.
Crisis hemoltica severa si hay
exposicin a chcharos.
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Cuadro clnico
Prcticamente todos los rganos se ven
afectados. Gasto cardiaco elevado sec.
a anemia y que causa insuficiencia
cardiaca a la larga. Crisis aplsicas sec.
a inf. por Parvovirus. Accidentes
cerebrovasculares en nios. Colelitiasis,
palidez e ictericia. Infartos esplnicos,
crisis abdominales. Osteomielitis,
necrosis avascular siendo en cadera y
hombro las ms comunes, dactilitis con
inflamacin de dorso de manos y pies
sec. a necrosis de metatarso y
metacarpo. Infecciones e infartos
pulmonares. Hematuria, necrosis papilar
y falla renal. Retinopata proliferativa e
infartos retineanos. Priapismo que dura
de 30 min. a 3 hrs. lceras crnicas en
piel de maleolos laterales. Infecciones
frecuentes por asplenia funcional.
Anemia hemoltica que puede ser
severa. Ictericia, esplenomegalia,
colelitiasis, crisis hemoflicas
ocasionales.
Anemia hemoltica espordica
desencadenada por lo general por
frmacos. Orina negra e ictericia.
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Diagnstico
Anemia con clulas falciformes en el
frotis. Electroforesis de la Hb. realizada
por lo general al nacimiento.
Fragilidad osmtica de los eritrocitos a
solucin salina hipotnica.
Reticulocitosis, CMHC elevada. Frotis
con hallazgo de esferocitos. Coombs
directo es negativo.
Degmacitos o clulas mordidas en el
frotis sanguneo. Cuerpos de Heinz
visibles bajo tinciones especiales.
Formacin deficiente de NDPH en
prueba de G6DP. La medicin de niveles
de G6DP es diagnstico, no realizar
durante crisis hemolticas ya que los
eritrocitos defectuosos ya habrn sido
destruidos.
Tratamiento
Indicar al paciente: evitar grandes
alturas, mantener buena hidratacin,
tratar infecciones de manera temprana.
Vacunacin temprana contra S.
pneumoniae, H. influenza y Neisseria
meningitidis. Penicilina profilctica para
nios entre 4 meses y 6 aos.
Suplementacin de cido flico por
hemolisis crnica. Manejo de crisis
dolorosas mediante oxgeno
suplementario, morfina, mantener temp.
adecuada, hidratacin con. SS. IV o VO.
Tx. general con hidroxiurea mejora
niveles de HbF, reduce crisis dolorosas,
acelera curacin de lceras distales. La
transfusin solo en casos severos
basndose en cuadro clnico y no niveles
de Hb.
Esplenectoma
Evitar frmacos que desencadenan las
crisis. Hidratacin adecuada. Transfusin
cuando realmente lo amerita.
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En frotis Tipo de anemia Qu la causa?
Formacin de autoanticuerpos contra
antgenos de membrana de los
eritrocitos. El tipo de anticuerpo (IgM o
IgG) determina el pronstico y respuesta
a tratamiento. Tiende a ser mortal
principalmente en nios. Si es IgG, se
Hemoltica une a 37C con hemlisis extravascular.
autoinmune Idioptica o sec. a linfoma o leucemia,
otras neoplasias, LES, o -metildopa. Si
es IgM, se une a 0-5C produciendo
activacin del complemento y hemlisis
intravascular con secuestro heptico.
Idioptica o sec. a inf. por Mycoplasma
pneumoniae o VEB.
Padecimiento adquirido que afecta a
clulas progenitoras hematopoyticas de
todos los linajes. Causado por
deficiencia de protenas ancla que sirven
Hemoglobinuria
de unin a molculas que inactivan el
paroxstica complemento en la membrana celular.
nocturna Ocasiona lisis mediada por
complemento en glbulos rojos, blancos
y plaquetas.
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Cuadro clnico
Signos y sntomas de la anemia. La
ictericia es importante si hay hemlisis.
Caractersticas del padecimiento de
base.
Hemlisis intravascular crnica. LDH
elevado. Anemia normocrmica
normoctica a menos que exista
deficiencia de hierro. Pancitopenia,
trombosis venosa p.e. de venas
hepticas (Sx. de Budd-Chiari). Puede
evolucionar a anemia aplsica,
mielofibrosis, mielodisplasia o leucemia
aguda. Dolor abdominal, de espalda y
musculoesqueltico.
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Diagnstico
Coombs directo positivo en la variante
con IgG. Aglutinina fra positiva en IgM.
Esferocitos en la variante de IgG.
Prueba de Ham con incubacin de
clulas en suero acidificado con
activacin del complemento y lisos de
clulas defectuosas. Prueba con
sacarosa con lisis de clulas
defectuosas. Citometra de flujo de
protenas ancladas de superficie prueba
con mayor especificidad y sensibilidad.
Tratamiento
Por lo general no requiere ya que en la
mayora de los casos la hemlisis es
leve. Variante con IgG: glucocorticoides
son de eleccin. Esplenectomia o
inmunosupresin en casos sin respuesta
a glucocorticoides. Suplementacin de
cido flico. Variante IgM: evitar
exposicin al fro. Esteroides no son de
utilidad.
Prednisona, aunque muchos pacientes
no responden. Trasplante de mdula
sea.