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A partir de los trabajos de Simon en 1988 A partir de las primeras dcadas del siglo
y 1994, y la posterior experiencia de los prin- XX comenzaron a delinearse las premisas del
cipales centros en el tratamiento de patologa salvataje de miembros. Phemister estableci
tumoral, ha quedado claramente establecido que esta ciruga deba ser oncolgicamente
que la implementacin de cirugas de salva- justificada, ortopdicamente aceptada y dise-
taje de miembros no incide negativamente en ada para cada paciente en particular.
el pronstico de vida de los pacientes con tu- Desde entonces, y sin que estos principios
mores seos de las extremidades.1,2 perdieran vigencia, esta ciruga fue hacindo-
La esperanza de vida en estos pacientes se cada vez ms frecuente para el tratamien-
se ha incrementado notablemente en los lti- to de los tumores seos de los miembros,
mos decenios, gracias a la aplicacin de poli- dejando reservadas las cirugas mutilantes
quimioterapia. Mientras que la supervivencia slo para los casos especiales.
en el sarcoma de Ewing, a los 5 aos, era s- El salvataje de miembros se basa en una
lo del 16% en la era prequimioterapia, ha al- seleccin racional de los pacientes de acuer-
canzado un 54% en la actualidad, cuando el do a las caractersticas clnicas, sitio de afec-
control local se obtiene mediante ciruga, con tacin, extensin local y sistmica.6,7
el agregado de radioterapia o sin l. La su- Para la planificacin quirrgica es de fun-
pervivencia en el osteosarcoma es an ms damental importancia la estatificacin preope-
elevada y alcanza un 74% en las series de los ratoria de acuerdo a los estudios de extensin
mejores centros.3,4 realizados al ingreso y preoperatorios, una
El advenimiento de sofisticadas tcnicas vez cumplimentada la quimioterapia preope-
de imgenes ha permitido aplicar en ms ratoria o neoadyuvancia.
pacientes procedimientos de salvataje de Se aplica para esto la estatificacin dise-
miembros con mayor seguridad.5 Hace dos ada por Ennekin en 1986 que se basa en el
dcadas slo se contaba con la imagen ra- grado histolgico y la extensin de la lesin,
diogrfica a la hora de realizar una reseccin de acuerdo a los estudios por imgenes. Ta-
oncolgica de un tumor seo.Actualmente, se bla 1.8,9
considera imposible la planificacin de una ci- La ciruga de los tumores seos consis-
ruga de este tipo sin contar con las imgenes te en la eliminacin de la masa tumoral pri-
de una resonancia magntica de buena cali- maria con adecuado margen de seguridad.
dad. Este estudio permite evaluar la extensin Es de vital importancia para el pronstico de
tumoral hacia partes blandas, la invasin del vida del paciente poder garantizar este mar-
canal medular y si hay compromiso del ped- gen, ya que la aparicin de recidivas locales
culo vasculonervioso.
Hoy en da, cerca del 90% de los casos
son pasibles de ser resecados y reconstrui-
dos mediante alguna de las tcnicas dispo- Tabla 1
nibles, que pueden variar segn cada caso
I A Bajo grado intracompartimental
en particular y las preferencias del equipo
tratante. II A Alto grado extracompartimental
I B Alto grado intracompartimental
II B Alto grado extracompartimental
III A Presencia de metstasis
intracompartimental
Divisin de Ortopedia y Traumatologa. Sector Tumores seos.
Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. III B Extracompartimental ms metstasis
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A. Lamelas
tiene una incidencia negativa sobre ste. Por c) Amplio: la diseccin es intracomparti-
lo tanto nunca debe supeditarse la reseccin mental pero el tumor es removido en
al mtodo reconstructivo, sino de manera in- bloque y la seccin pasa por fuera de
versa, la planificacin de la reconstruccin de- la zona reactiva. Un margen de tejidos
ber basarse en la primera. Es decir, una vez blandos y seos sanos es removido
realizada la eliminacin de la masa primaria conjuntamente con la pieza. La mayor
con margen oncolgico se considerar qu parte de las resecciones de tumores de
mtodo reconstructivo aporta mayor funcio- los miembros son de este tipo.
nalidad y beneficios.
La resonancia nuclear magntica es fun- d) Radical: se trata de una diseccin ex-
damental en esta etapa del tratamiento pues- tracompartimental. Existen barreras
to que aporta, cuando es de buena calidad, naturales (articulaciones, fascias, pe-
una completa informacin en imagen tridi- riostio) entre el tumor resecado y los
mensional de la situacin local del hueso tejidos remanentes. Aunque habitual-
afectado. Los cortes coronales, axiales y sa- mente se consideran las amputacio-
gitales permiten evaluar en forma completa nes como procedimientos radicales,
hacia dnde crece el tumor, si compromete o no siempre los son y esta clasificacin
no el pedculo vasculonervioso, la extensin de mrgenes puede aplicarse tanto a
del compromiso medular y la presencia de las resecciones tumorales, como a las
skip metstasis (metstasis saltatorias). Es- amputaciones y desarticulaciones. Una
tas son localizaciones tumorales separadas amputacin que se realice a travs de
de la masa principal que pueden presentarse la zona reactiva ser clasificada como
dentro del mismo hueso, o an saltando una marginal. La mayor parte de las am-
articulacin hacia el adyacente. Para evitar putaciones son resecciones amplias
omitir su presencia el estudio debe mostrar- ya que atraviesan la mdula del hueso
nos el miembro en su totalidad.10,11 afectado.7,12
En este punto tambin se hace evidente la
importancia del trabajo multidisciplinario en- Los mrgenes de reseccin en el osteo-
tre el cirujano y el especialista en diagnstico sarcoma deben ser amplios o radicales. El
por imgenes, para obtener el mayor prove- uso de quimioterapia neoadyuvante ha mejo-
cho del mtodo. rado la resecabilidad de este tumor, determi-
La planificacin preoperatoria es un mo-
mento en que el cirujano oncolgico pone en
juego toda su experiencia y conocimientos,
ya que al tener en cuenta la importancia de
garantizar un adecuado margen, debe consi- Tabla 2. Procedimientos quirrgicos en
derar todos los factores que se dan en forma relacin a los mrgenes
nica para ese paciente y su diagnstico y
aplicar el mtodo que le proporcione mayor Margen Salvataje Ciruga
funcionalidad. Existen, de acuerdo a la des- de miembros ablativa
cripcin de Enneking en 1983, cuatro tipos de Intralesional Curetaje aputacin
mrgenes quirrgicos: intracapsular a travs del
tejido tumoral
a) Intralesional: cuando la escisin pa-
Marginal Reseccin o Amputacin a
sa a travs de tejido tumoral, no ga-
rantizando de esta manera la completa escisin a travs travs del
remocin del tejido afectado (este mar- del tejido reactivo tejido reactivo
gen es slo aceptable en lesiones de Amplio Reseccin en Amputacin a
caractersticas benignas). bloque a travs travs del
del tejido sano tejido seo
b) Marginal: el tumor es removido por no del hueso
completo a lo largo de la cpsula o
afectado
pseudo cpsula. De esta manera cual-
Radical Reseccin en Desarticulacin
quier ndulo satlite de la periferia
tumoral puede permanecer sin resecar bloque de todo
dentro de compartimiento. el compartimiento
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Tratamiento quirrgico de los tumores seos en pediatra
nando con ms claridad los lmites tumorales reseccin de los tumores seos malignos.
y proporcionando mayor seguridad en la di- La literatura describe un 24% de complica-
seccin. ciones de la ciruga de salvataje en general,
La definicin de mrgenes logrados debe porcentaje que se duplica cuando se trata de
ser realizada luego de la reseccin del tumor, nios menores de 10 aos. Las infecciones,
por el cirujano y el patlogo especializado. seudoartrosis, fracturas, aflojamientos se pre-
El cirujano debe estudiar tanto la pieza sentan con igual frecuencia que en el pacien-
como el lecho quirrgico y sealar cualquier te adulto, pero la discrepancia progresiva por
zona dudosa con respecto los mrgenes, el necesario sacrificio de las fisis frtiles, es
tomando una muestra y sealando su pro- privativa del paciente peditrico.16,17
cedencia cuidadosamente. Con posteriori- La rodilla es la localizacin preferencial
dad, mediante el estudio histolgico de los para el osteosarcoma, el tumor seo primario
mrgenes se corroborar la impresin ma- ms frecuente en la segunda dcada, aunque
croscpica.13 con un nmero considerable de casos en ni-
La pieza extrada tambin es estudiada os entre 8 y 13 aos, segn nuestra serie. El
por el anatomopatlogo para realizar el es- sarcoma de Ewing, si bien afecta a nios de
tudio del porcentaje de necrosis. Este es un ms corta edad, tiene con mayor frecuencia
dato pronstico de fundamental importancia. localizaciones ms diafisarias que permiten
Este estudio se realiza mediante un mapeo resecciones intercalares respetando las fisis.
del espcimen y un conteo de las clulas tu- El osteosarcoma compromete en ms del
morales viables por sectores. Se considera 80% de los casos el cartlago de crecimiento.
que el osteosarcoma presenta alrededor del La rodilla es a su vez la llave del creci-
60% de necrosis de manera espontnea, y miento en largo del miembro inferior. Las fi-
slo valores de ms del 95% de necrosis tu- sis frtiles responsables del 70% del largo
moral son de buen pronstico. Por otra par- final se reparten entre el fmur distal y la tibia
te, este estudio es una prueba in vivo de la proximal, quedando apenas el 15% de apor-
efectividad de la quimioterapia. Valores bajos te en la cadera y el restante 15% en el tobillo.
de necrosis tumoral son indicativos de una Se considera que la rodilla aporta en prome-
mala repuesta y, por consiguiente, un pobre dio 2 cm de longitud al miembro por ao de
pronstico y determinan generalmente cam- crecimiento, mientras el tobillo y la cadera
bios del protocolo quimioterpico que se apli- aportan en conjunto el 1,4% en igual perodo.
car en forma pososperatoria.14,15 Tradicionalmente se consideraba que el
cartlago de crecimiento constitua una ba-
rrera para el avance del tumor. Sin embargo,
Salvataje de miembros en la ya en 1980, poca en que la estadificacin
poblacin peditrica preoperatoria mediante RMN no era rutinaria,
Simon publica un estudio sobre 26 pacientes
La difusin de estas tcnicas que, con la con osteosarcoma18 en esqueleto inmaduro,
posibilidad de conservar el miembro afecta- en los cuales se estudiaron las piezas quirr-
do por un tumor maligno no estn exentas de gicas con el objeto de evaluar cuan efectivo
complicaciones, necesariamente se ha ex- era el cartlago fisario para frenar la disemina-
tendido a la poblacin peditrica. Ante el pro- cin del osteosarcoma. Se concluy que, en
misorio avance de los injertos masivos, los la mayora de los casos, ste era traspasado
materiales y diseos de nuevas prtesis, los por el tumor. Sobre los 26 casos, en 3 no se
cirujanos oncolgicos afrontan el desafo de hallaba perforado, en 4 presentaba invasin
realizar reconstrucciones en nios cada vez microscpica y en 19 invasin macroscpi-
ms pequeos, cuando las condiciones loca- ca, con avance sobre el ncleo epifisario. La
les lo permiten. La difusin de la informacin hiptesis clsica sostena que la hialunorida-
a travs de medios de acceso masivo como sa presente en el cartlago fisario prevena la
Internet, tambin ha provocado una deman- diseminacin de las clulas tumorales. Pos-
da especfica de los padres de nios con tu- teriormente se concluy y se sostiene en la
mores seos, en el sentido de evitar cirugas actualidad,18 que la angiognesis propia del
mutilantes. crecimiento tumoral genera vasos de neofor-
El paciente con esqueleto inmaduro agre- macin que atraviesan el cartlago fisario, que
ga una particular dificultad al ya complejo naturalmente se halla permeable en el esque-
problema de la reconstruccin posterior a la leto inmaduro.
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Injerto
autlogo
Biolgicos
Injerto de
banco
Mtodos
reconstructivos Prtesis
Modulares
Protsicos
Prtesis no
convencionales
Combinados Aloprtesis
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Tratamiento quirrgico de los tumores seos en pediatra
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Figura 2.
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Tratamiento quirrgico de los tumores seos en pediatra
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Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5
Paciente 6
Paciente 7
Paciente 8
Paciente 9
Paciente 10
Paciente 11
Paciente 12
Paciente 13
Paciente 14
Paciente 15
Paciente 16
Paciente 17
Paciente 18
Paciente 19
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Tratamiento quirrgico de los tumores seos en pediatra
que slo en 3 casos se aplic la amputacin Tumorous Conditions of the Bones and Joints.
como tratamiento primario. En 4 casos se Philadelphia: Lea & Febiger; 1958:9-17.
realizaron amputaciones o desarticulaciones 6. Enneking WF. General principles of musculo-
skeletal tumor surgery. In: Enneking WF, edi-
como procedimientos de rescate ante com-
tor. Musculoskeletal tumor surgery, vol. 2. New
plicaciones. York: Churchill-Livingstone;1983:3-27.
Los mtodos reconstructivos empleados 7. Rougraff BT, Simon MA, Kneisl JS, Greenberg
fueron en 7 casos prtesis extensibles, en 2 DB, Mankin HJ. Limb salvage compared with
no convencionales y en 5 (los ms recientes) amputation for osteosarcoma of the distal end
prtesis modulares. Slo en un caso se re- of the femur. A long term oncological, funcional
and quality of life study. JBJS 1994;76-A(5):649-
construy con injerto seo.
656.
La complicacin ms frecuente fue la in- 8. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A
feccin, dato coincidente con las principales system for the surgical staging of musculoskel-
series, y la discrepancia final fue de 2,5 cm. etal sarcoma. Clin Orthop 1980;153:106-20.
9. Enneking WF. Staging of muskuloskeletal tu-
mors. In: Enneking WF, editor. Musculoskeletal
Conclusiones Tumor Surgery, vol. 1. New York: Churchill Liv-
ingstone; 1983:87-8.
10. Bhargava R,Parham DM,Lasater OE,Chari RS,
Se puede afirmar que en la actualidad la Chen G, Fletcher BD. MR imaging differentia-
ciruga de salvataje de miembros es la pri- tion of benign and malignant peripheral nerve
mera indicacin tambin en la poblacin pe- sheath tumors: use of the target sign. Pediatr
ditrica. Si bien se presentan complicaciones Radiol 1997;27:124-129.
en un alto porcentaje de casos, su aplicacin 11. Bloem JL, van der Woude HJ, Geirnaerdt M, Ho-
gendoorn PC, Taminiau AH, Hermans J. Does
se ha generalizado aun en pacientes muy
magnetic resonance imaging make a difference
pequeos.31 for patients with musculoskeletal sarcoma? Br
La discrepancia de longitud final entre J Radiol 1997;70:327-337.
el miembro operado y el sano es la compli- 12. Enneking WF, Spannier SS,Goodman MA. Cur-
cacin propia en esta poblacin, por lo cual rent concepts review: The surgical staging of
debe ser tenida en cuenta para evaluar la fac- musculoskeletal sarcomas. J Bone Joint Surg
Am 1980;62:1027.
tibilidad de la conservacin del miembro. Las
13. Mankin HJ, Mankin CJ, Simon MA. The hazards
amputaciones son realmente ms frecuentes of biopsy, revisited. J Bone Joint Surg 1996;
en pacientes peditricos, pero no slo como 78A:656-63.
consecuencia de la baja edad de los pacien- 14.-Sundaram M, McLeod RA. MR imaging of tumor
tes, sino en presencia de varias indicaciones and tumor-like lesions of bone and soft tissue.
concurrentes. Am J Roentgenol 1990;155:817-824.
El continuo desarrollo tecnolgico de nue- 15. Eilber FC, Rosen G, Eckardt J, Forscher C,
Nelson SD, Selch M, et al.Treatment-induced
vos modelos protsicos, nuevos materiales,
pathologic necrosis: A predictor of local recur-
tcnicas, mejores injertos y otras innovacio- rence and survival in patients receiving neo-
nes, hacen que este apasionante campo siga adjuvant therapy for high-grade extremity soft
en expansin en la actualidad. tissue sarcomas. Journal of Clinical Oncology
2001;19:3203-3209.
16. Harford C, Wodowski K, Rao BN, et al. Osteosar-
comaamong children aged 5 years or younger.
Bibliografa
The St. Jude Research Hospital Experience. J
Pediatr Hematol Oncol 2006;28(1).
1. Simon MA, Aschiliman MA, Thomas N, Mankin 17. Alman J, De Bari A, Krabich I. Massive allograf
HJ. Limb salvage treatment versus amputation in the treatment of osteosarcoma and Ewing
for osteosarcoma of the distal end of the femur. sarcoma in children and adolescents. JBJS
JBJS 1986;68:1331-1337. 1995;77A(1).
2. Simon MA. Limb salvage for osteosarcoma. 18. Simon MA, Bos GD. Epiphiseal extension of
JBJS 1988;70 (2):307-310. methaphyseal osteosarcoma in skeletally indi-
3. Dorfman HD, Czerniak B. General consider- viduals. JBJS 1980;62:195-204.
ations. In: Dorfman HD, Czerniak B, editors. 19. Finn H, Simon M. Limb salvage surgery in the
Bone Tumors. St Louis: CV Mosby; 1988:1-33. treatment of osteosarcoma in skeletally inma-
4. Davis, A. M., Bell, R. S., & Goodwin, P. J. (1994). ture individuals. Clin Orthop and Relat Resear
Prognostic factors in osteosarcoma: A critical 1991:262.
review. Journal of Clinical Oncology, 12, 423- 20. Tabone MD, Kalifa C, Rodary C et al. Osteo-
431. sarcoma recurrences in pediatric patients pre-
5. Jaffe HL. Introduction: Problems of classification viously treated with intensive chemotherapy. J
and diagnosis. In: Jaffe HL, editor. Tumors and Clin Oncol 1994;12:26142620
92 Rev Hosp Nios BAires Junio 2011; vol 53, nmero 241
A. Lamelas
21. Cara J, Caadell J. Limb salvage for malig- tal oncology. New York: Churchill Livingstone.
nantbone in young children. J Pediatr Orthop 1987:52-61.
1994;14:112-118. 27. Kenan S, Bloom N, Lewis MM. Limb-sparing
22. Morgan H, Cizik A. Survival of tumor megapros- surgery in skeletally inmature patients with os-
thesis replacements about the knee. Clin Ortho- teosarcoma. The use of an expandible prosthe-
pand Relat Resear 2008;450:39-45. sis. Clin Orthop 1991;270:223.
23. Van Nes CP. Rotation-plastia for congenital de- 28. Lewis MM. The use of expandable and adjust-
fects of the femur. Making use of the ankle of able prostheses in the treatment of childhood
the shortened limb to control the knee joint of a malignant bone tumors of the extremities. Can-
prosthesis. JBJS 1950;32:12. cer 1986;57:499-502
24. Kotz R, Schiller C, et al. Endoprothesis in chil- 29. Dellepine, Dellepine et al. Expanding prosthesis
dren: first results. En: Limb salvage: Major recon- in conservative surgery for lower limb sarcoma.
struction in oncologic and no tumoral conditions. Int Ortop 1998;22-1:27-31.
Berlin: Springer Verlag 1991:591-599. 30. Wilkins RM, Souberian A. The Phenix Expand-
25. Fabroni R, Massa J, Aguilera A, Lucero F. Isols able Prosthesis: Early American Experience.
Pediatric reconstruction with expandible custom Clin Orthop and Relat Resear 2001;382:51-58.
made endoprothesis. New York. 1997. 31. Krajbich I. Modified Van Nes rotationplasty in the
26. Scales JT, Sneath RS, Grimmer R. Design treatment of malignant neoplasm in the lower
and clinical use of extending prostheses. En: extremity of children. Clin Orthop and Relat Re-
Enneking WF. Limb salvage in musculoskele- sear 1991;262.
Rev Hosp Nios BAires Junio 2011; vol 53, nmero 241 93