Hipebilirrubinemia colestsica

Se caracteriza por elevacin de la

bilirrubina directa en el suero que
traduce enfermedad del hgado y/o
vas biliares. La definicin de
colestasis
de
acuerdo
a
la
concentracin de bilirrubina directa
es un valor >2 mg/dL o un valor
>1mg/dL si la cifra de bilirrubinas
totales es <5mg/dL o 20% del valor
total de bilirrubina si esta es mayor
a 5mg/dL.
La colestasis es el signo cardinal de
diversas entidades nosolgicas y la
mayor
proporcin
son
enfermedades primarias del hgado
de naturaleza infecciosa, metablica
o gentica, o inflamatoria. Estas
entidades
se
comportan
clnicamente como un sndrome:
tienen en comn la presencia de
colestasis (sndrome de ictericia
colestsica
del
lactante)
conformado por ictericia, hipocolia y
coluria.
Cuadro clnico
El tinte ictrico no slo est
presente en la piel y conjuntivas,
sino que tambin puede apreciarse
en el LCR, lgrimas y saliva.

hematomas, se debern buscar

colecciones de sangre extravasada.

Exmenes
gabinete

laboratorio

Diagnstico diferencial
Hiperbilirrubinemia indirecta

La presencia de hepatomegalia
precoz es sugestiva de infeccin
prenatal
o
de
enfermedad
hemoltica por incompatibilidad Rh;
cuando sta es dura y de aparicin
ms tarda, har pensar en la
posibilidad de afectacin heptica
primitiva.
Por la frecuencia con que se
presenta a partir del tercer da de
vida
una
hiperbilirrubinemia
secundaria a la reabsorcin de

de

Enfermedades hemolticas
1. Intrnsecas
(membrana,
enzimas(deficiencia de
glucosa
6P
deshidrogenasa),
sntesis
de
hemoglobina).
2. Extrnsecas (inmune y
no
inmune
(policitemia,
infecciones,
sepsis,
TORCH)

Hiperbilirrubinemia directa

Colestasis intraheptica
1. Persistente (sndrome
de Alagille, colestasis
intraheptica

recurrente
benigna,
colestasis)
2. Adquirida (infecciosas
(TORCH), inducida por
drogas).
3. Metablicas
o
desrdenes genticos
( deficiencia de alfa-1antitripsina,
fibrosis
qustica, sndrome de
Dubin
Johnson,
sndcrome de Rotor,
trisoma 18 y 21)
Obstruccin extraheptica
1. Colangiopata
obstructiva
infantil
(atresia
de
vas
biliares, sndrome de
bilis espesa, quiste de
coldoco, compresin
extrnseca
del
conducto
biliar,
perforacin
espontnea
del
conducto biliar)
Desrdenes metablicos
1. Alteraciones en el
metabolismo
de
carbohidratos( intol
erancia hereditaria
a
la
fructuosa,
galactosemia
y
enfermedades por
almacenamiento de
glucgeno).
2. Alteraciones
del
metabolismo de los
aminocidos( tirosi
nemia).
3. Alteraciones
el
metabolismo
de
lpidos( enfermeda
d
de
Gaucher,
enfermedad
de
Niemann-Pick
y
enfermedad
de
Wolman).

Tratamiento

Indicacin de transfusin de
sangre (Rh negativa en la
isoinmunizacin Rh)
Hematocrito inferior a 30-40% en
los
primeros
das
de
vida,
dependiendo de la intensidad de la
hemlisis. Dosis: 10-15 mL/Kg de
concentrado de hemates. Si existe
hipervolemia,
administrar
previamente furosemida 1 mg/kg
EV.
Fototerapia
Isoinmunizacin
ABO:
segn
curvas
de
evolucin
de
la
bilirrubina, sumando 2 puntos a la
bilirrubina total obtenida.
Isoinmunizacin Rh: fototerapia
profilctica al ingreso del RN en la
Unidad Neonatal. Cuando se inicie
fototerapia teraputica se indicar
tambin fenobarbital IM o EV lento
(5 mg/Kg/12 horas, durante 3 das).

Gamma-globulina EV
En cualquiera de las siguientes
circunstancias:
a)
cuando
la
bilirrubina se encuentre un 15% por
debajo de la indicacin de ET.
b) aumento horario de bilirrubina
0,5 mg/dL/hora.
c) En isoinmunizacin Rh al inicio de
la FT teraputica si hay antecedente
de un hermano afecto.
Dosis: 500 mg/kg en 4 horas. Puede
considerarse la repeticin de esta
dosis si reaparece la indicacin.
Seroalbmina
al
preexanguinotransfusin.

5%

Dosis: 1 g/kg en 2 horas. No se

indicar si existe hipervolemia.

11- 13 g/dL (hematcrito entre 33 y

39%), a pesar de FT.

Exanguinotransfusin

e) Bilirrubina 20 mg/dL o
impresin de que alcanzar esa cifra
con la velocidad que asciende.

Isoinmunizacin ABO:
Segn las curvas de evolucin de la
bilirrubina, sumando 2 puntos a la
bilirrubina total obtenida. Nunca
pasar de 20 mg/dL de bilirrubina
total real, no corregida.
Isoinmunizacin Rh :
En cualquiera de las siguientes
circunstancias: a) Hidrops fetalis.
b) Bilirrubina de cordn, o inmediata
al nacimiento, a 5 mg/dL y
hemoglobina < 33%).
c) Aumento horario de bilirrubina
1 mg/dL/hora, a pesar de FT.
d) Aumento horario de bilirrubina
0,5 mg/dL/hora y hemoglobina entre

f) Progresin rpida de la anemia

(hemlisis muy activa) aunque la
bilirrubina est controlada con FT. La
necesidad de practicar varias ET
vendr determinada por las mismas
indicaciones.
Bibliografa
http://www.aeped.es/sites/default/fil
es/documentos/38.pdf
http://www.pediatriaintegral.es/wpcontent/uploads/2014/xviii06/03/367
-374.pdf