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ARTCULOS

CIENTFICOS

Clasificacin: Estrabismo y Ambliopa.


Ambliopa. Diagnstico de inclusin:
Caso clnico
Adelina Bernabeu Jurez. OC n 3.998, MSc, BSc.

uando nos encontramos en nuestra consulta con un nio que tiene una disminucin de
visin en un ojo, debemos sospechar de cualquier patologa ocular y ambliopa. Si no hay
una patologa clara desde el principio, las dos sospechas pueden estar presentes durante todo el examen visual, hasta que podamos descartarlas o confirmarlas. Cuando la patologa no
sea la causa principal de disminucin de visin, la otra opcin que tenemos es la ambliopa.
La ambliopa se define como una agudeza visual disminuida, que no mejora con la correccin ptica y que no est causada por anomalas de las estructuras oculares . Las causas de ambliopa
que podemos encontrar son:
1

estrbica

refractiva

por deprivacin

iatrognica

orgnica

Aunque hay autores que no estn de acuerdo con esta clasificacin, porque consideran que la
ambliopa iatrognica y la orgnica no son verdaderas ambliopas y que en esos casos es mas probable que subsista una patologa de fondo.
Si no tenemos pruebas que nos permitan clasificar la ambliopa en alguno de los subgrupos anteriores, no podremos afirmar que estamos frente a un caso de ambliopa, y tendremos que seguir
buscando la causa de la disminucin de agudeza visual.

Palabras clave
Ambliopa, microtropia, factor VGEF, retinopata del
prematuro, sndrome de monofijacin.
Introduccin
Segn un estudio realizado en 1996, sobre 2023
pacientes2 se lleg a la conclusin que la prevalencia de las disfunciones acomodativas y binoculares
en nios de 6 meses a 5 aos es de 9,7 veces
mayor que la prevalencia de patologas oculares.
Teniendo en cuenta este dato es lgico pensar
que nos vamos a encontrar ms nios con disfunciones acomodativas y binoculares que con patologas, pero no debemos olvidar que stas tambin existen y adems, cuando se trata de nios
prematuros las patologas se incrementan, y con-

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cretamente la retinopata del prematuro (ROP),


que en una estimacin reciente sobre un estudio
realizado a 4000 bebes, de bajo peso al nacer, se
ha visto que el 47% de los nios cuyo peso al
nacer estuvo entre 1000 y 1251g tenan ROP y
los bebs cuyo peso estuvo entre 750-999g la
probabilidad de tener ROP es del 78% y lo mismo
sucede en el 90% de los casos cuando el peso
no supera los 750g (figura 1).
La retinopata del prematuro es una enfermedad
vascular retiniana, que ocurre con la interrupcin de
la formacin de vasos retinianos. La constriccin y
desaparicin del desarrollo del lecho capilar va
seguido por la neovascularizacin de la retina y posteriormente se puede extender hacia el vtreo. La
complicacin ms importante de la ROP es el desprendimiento de retina.

Gaceta Optica

FIGURA 2: ROP II
FIGURA 3: ROP III

El Comit para la Clasificacin de la Retinopata


del Prematuro dio una
clasificacin de la ROP
basada en 3 parmetros:
localizacin,
extensin y los grados de
los cambios oculares
producidos por la ROP.

Hay dos sucesos que ocurren en la retinopata del prematuro:


Vasoconstriccin y desaparicin de la
red capilar en respuesta al insulto vascular (posiblemente a la alta concentracin de oxgeno suplementario).
Vasoproliferacin, posiblemente como
respuesta a la hipoxia retiniana que
induce la sobreexpresin del factor
VEGF, que puede inducir angiognesis
retiniana anormal.
La etiologa es multifactorial y todava

incierta:
Originariamente

se pens que se deba a la administracin de oxgeno, pero esto es ahora objeto


de debate.
La prematuriedad, el bajo peso al nacer, incrementa el riesgo de padecer ROP y ste aumenta
conforme el peso del beb es menor.
Por lo tanto podemos decir que los factores de riesgo en el desarrollo de la ROP son:
Extremada prematuriedad
Administracin de oxgeno suplementario.
Otros factores de riesgo: apnea, sepsis, hipoxia,
hipercapnia, IVH, raza caucasiana.
En 1984 el Comit para la Clasificacin de la Retinopata del Prematuro3, dio una clasificacin internacional de la ROP. La clasificacin se basa en tres
parmetros: localizacin, extensin y los grados de
los cambios oculares producidos por la ROP. La
localizacin se divide en tres zonas circunferenciales con el centro en la papila:
La zona 1 es la ms posterior, es un rea que se
extiende el doble de la distancia que existe entre la
papila y la mcula.
La zona 2 llega hasta la ora serrata.
La zona 3 slo esta presente en la retina temporal.

La extensin est basada en las horas del reloj y el


grado esta basado en la severidad de los cambios
retinianos, especialmente en la zona de unin en la
retina avascular temporal:
Grado I: tiene una lnea plana de demarcacin
entre la zona vascular y la zona avascular.
Grado II: tiene una lnea de demarcacin que est
medianamente elevada con respecto al plano de
la retina. Pasada la lnea comenzamos a ver los
cambios vasculares (figura 2). Esto histolgicamente da lugar a desviaciones en A o en V.
Grado III: se produce una proliferacin fibrovascular en la lnea de demarcacin y que se introduce en el vtreo. Se pueden dar tufos posteriores a la lnea de demarcacin (figura 3).
Grado IV: puede ocurrir cicatrizacin y fibrosis,
cuando la neovascularizacin se extiende dentro
del vtreo. Esto puede causar traccin en la retina,
provocando desprendimiento de retina.
Grado V: muestra desprendimiento de retina
total.
Las recomendaciones que se dan para los exmenes a bebs prematuros, con respecto a la retinopata del prematuro, son las siguientes:
Bebs con peso inferior a 1500g o nacidos con
menos 28 semanas de gestacin, o bebs con
ms de 1500g con un curso clnico malo, hay
que hacer un examen con dilatacin pupilar a las
4-6 semanas de nacer. Los exmenes deben
continuar cada 2-4 semanas hasta que se haya
alcanzado la madurez retiniana.
Los bebs con ROP o vasos retinianos inmaduros se les tiene que realizar un examen cada 1-2
semanas hasta que los vasos sean maduros.
El tratamiento se inicia cuando hay ROP en la zona
I o II, con cinco horas continuas u ocho horas acumuladas en el grado 3, y con otros desrdenes,
dnde normalmente en el 50% de los casos hay
prdida visual severa. El tratamiento de la ROP
pasa por crioterapia con el fin de destruir las clulas que liberan factores angiognicos, fotocoagulacin para destruir las clulas que pueden hacer
que la enfermedad progrese o refijacin de la retina cuando sta se ha desprendido.
Cuando la enfermedad se encuentra en el grado I
II existe un 90% de probabilidad de que la
enfermedad regrese espontneamente. Aproximadamente, en el 50% de los casos que estn en el
grado III tambin regresa. El pronstico para los
grados IV y V es peor y hay una alta incidencia de
problemas visuales y desprendimiento de retina.

Figura 1. Prevalencia ROP

Gaceta Optica

La prevalencia de la ambliopa4 en la poblacin


general es del 2-3%. Entre los factores de riesgo
para el desarrollo de ambliopa se encuentra en

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primer lugar el estrabismo, el astigmatismo oblicuo seguido de astigmatismos altos con la regla y
contra la regla, anisometropa e hipermetropa
mayor de 3,5 D. Todos ellos tienen una clara asociacin con los nacimientos prematuros, los nacimientos prematuros de bajo peso, defectos de
nacimiento, retraso mental, factores hereditarios y
enfermedades oculares con ambliopa. La ambliopa por anisometropia es la mas frecuente, suponiendo un 60% de todas las ambliopas.

back inhibitorio entre la corteza estriada y el cuerpo


geniculado; es decir, que las microtropias estn fuertemente dirigidas por la corteza estriada y eso repercute en que si eres muy agresivo con la terapia visual
puedes dejar al paciente viendo doble.

Por otro lado la prevalencia del estrabismo, en la


poblacin general, est entre el 3-4%. Las endotropias se dan en un 3% y las exotropias en un 1%. La
prevalencia del estrabismo aumenta en bebs prematuros de bajo peso. En los bebs prematuros el
riesgo de tener endotropia es 3.26 veces mayor y
para la exotropia 4.01 veces mayor que en un beb
nacido a trmino. Hay tambin un riesgo mayor con
los bebs nacidos de madres fumadoras y tambin
se incrementa con la edad de la madre.

Es frecuente que en la microtropia se desarrolle


fijacin excntrica, que puede ser de la misma o
de distinta magnitud que el estrabismo. Segn la
magnitud del microtropia y el tamao del escotoma de supresin nos podemos encontrar con
ligeras ambliopas (AV 20/25), o ambliopas ms
profundas (AV 20/200).

No existen unas cifras exactas de la prevalencia del


microtropa porque ste se ha incluido dentro de la
clasificacin general de estrabismos, o porque los
tests utilizados no han detectado la presencia de
microtropa, pero se debe considerar la microtropa
como una entidad estrbica especfica, porque se
ha visto que difieren en algunos matices de un
estrabismo de mayor ngulo.
La microtropa puede ser congnita o adquirida.
Una microtropa se define como una desviacin
ocular de pequeo ngulo, entre 6 8 dp. La desviacin en un microtropia, normalmente es en
forma de endotropia. Suelen tener disminuida la
estereopsis o incluso puede que est ausente; lo
mas normal es que haya algo de estereopsis local
(medida por Ramdot test), porque la estereopsis
perifrica no se altera de todo, pero la estereopsis local, ms central, no suele estar presente.
Cuando hay una ambliopa por estrabismo constante se producen unos cambios funcionales en la
corteza estriada, que se pueden ver en los histogramas de dominara ocular donde hay una fijacin
unilateral respondiendo la mayora de las neuronas
al ojo fijador, muy pocas clulas respondiendo al
ojo estrbico y una pequea binocularidad. Esto
produce una inhibicin de las clulas x en el cuerpo geniculado lateral dando lugar, en estas clulas,
a una disminucin de sensibilidad al contraste.
En las microtropias no se produce tanta prdida de
la funcin binocular y los cambios funcionales ocurren slo a nivel de la corteza estriada. No se ve afectado el cuerpo geniculado lateral, no se da ese feed-

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Suelen tener un escotoma de supresin central


muy arraigado, y a menudo conviven la supresin
central con correspondencia sensorial anmala en
la periferia.

Una microtropia se confunde muchas veces con un


sndrome de monofijacin, aunque son entidades
distintas. Un sndrome de monofijacin5 es una
adaptacin sensorial de supresin debido a una
pequea tropia o a la formacin de una imagen
borrosa en la retina de uno de los dos ojos debido a
una anisometropa, pero se caracteriza por existir un
escotoma de supresin muy pequeo (aproximadamente 2). No existe fusin central, los pacientes son
incapaces de bifijar simultneamente debido al
escotoma de supresin, pero est presente la fusin
perifrica, conservando estereopsis burda.
Caso clnico
Nia de 4 aos que viene a consulta porque los
padres quieren una segunda opinin y para saber si
se le podra ayudar con terapia visual activa para la
ambliopa del OI que le diagnosticaron hace 6 meses.
Lleva realizando oclusin directa parcial desde entonces y la mejora de la AV ha sido muy leve.
En la historia medica de la nia los padres comentan
que la nia fue prematura al nacer, naci con 24
semanas de gestacin y pes 850g. Estuvo tres
meses en la incubadora; tuvo meningitis cuando
naci, tuvo problemas respiratorios, etc. Sufre convulsiones epilpticas y se la trata con cido Valproico
(DepakineTM).
Desde su nacimiento, a la nia se le han realizado revisiones oculares peridicas y nunca se le
detect anomala alguna, aunque la madre dice
que siempre ha notado algo raro en el ojo
izquierdo de su hija, que le da la sensacin que
desva. A los 3 aos deciden buscar otra opinin medica y un informe de esta revisin dice
que la nia no tiene ninguna patologa ocular,

Gaceta Optica

que es ambliope del OI, que tiene astigmatismo


en los dos ojos, acompaado de hipermetropa
en el OD y miopa en el OI. Tambin dice el
informe que no presenta desviacin alguna. Se
le prescribe la siguiente correccin ptica:

El estrabismo aumenta
en bebes prematuros de
bajo peso, cuyo riesgo
de tener endotropa es
3.26 veces mayor, y para
la exotropa es 4.01
veces mayor que en un
bebe nacido a trmino

OD +1,00 -0,50 x 100


OI -2,25 -1,25 x 85
Tambin se le dice que realice oclusin del OD 5/0.

A los 6 meses se le realiza un nuevo


examen ocular y como la agudeza
visual no ha mejorado se decide realizar potenciales evocados para descartar patologa en las vas visuales; se le
realiz y todo estuvo dentro de la normalidad.
Se recomienda realizar oclusin del OD 12/0,
cinco das a la semana y descansar dos das.
En la historia mdica familiar no hay nada que destacar y en la historia ocular familiar su madre comenta que ella es ambliope del ojo izquierdo.

Observacin externa: la nia tiende a inclinar


la cabeza sobre su hombro derecho. El OI est
mas elevado que el OD (figura 4).

Figura 4. Ligera elevacin del OI.


En general se observa una ligera asimetra
facial.
Se le pide a la madre que nos traiga fotos de la
nia donde ella piense que su OI se nota raro.
En las foto se ve que la nia guia el OI cuando
la luz incide de forma muy directa sobre este ojo
y tambin se ve como el OI hiperactua en mirada
superior derecha.
PIRRLA-APD
A.V en V.L (cc) Broken wheel acuite test:
OD 20/25
OI 20/80
Retinoscopa sin ciclopejia:
OD +2,50 -0,50 x 90
OI -1,00 -1,00 x 90
Retinoscopa con ciclopejia (ciclopentolato 2gt):
OD +2,50-0.50 x 90
OI -1,00-1,50 x 90

Gaceta Optica

subjetivo con ciclopejia:


OD +1,00-0,50 a 90 AV 20/25
OI -1,00-1,50 a 90 AV 20/80
Biomicroscopa: polo anterior sin alteraciones. C.A:
1,5/1 A.O.
Oftalmoscopa directa: polo posterior sin alteraciones A.O. Destacar que da la sensacin que mcula del OI desplazada verticalmente, con respecto al
nervio ptico, que la del OD.
Oftalmoscopa indirecta: retinopata del prematuro
grado I en AO. Se confirma que la mcula del OI
esta desplazada verticalmente, con respecto al nervio ptico, que la mcula del OD.
Como conclusiones podemos decir que tenemos
una paciente con:
Retinopata del prematuro grado I en ambos ojos.
Antimetropa: hipermtrope del ojo derecho y
miope del ojo izquierdo con astigmatismo en ambos
ojos y tambin tiene microendotropia del OI con fijacin excntrica de la misma magnitud. La microtrpia va acompaada de hiperfuncin del msculo
oblicuo inferior del ojo izquierdo, caracterstico en
las endotrpias congnitas.
En nuestro plan se decide realizar la siguiente prescripcin:
OD +1,50 0,50 a 90
OI -1,00-1,50 a 90
Se recomienda suspender la oclusin y no realizar
terapia visual. Tambin se le recomienda proteger
los ojos de cualquier trauma ocular. Debemos intentar proteger al mximo el ojo derecho, porque hay
que pensar que la AV del OI es baja y prcticamente casi toda su capacidad visual esta en el OD.
Discusin
Nos encontramos con una paciente que presenta
una historia de nacimiento prematuro, con bajo
peso y con unas complicaciones despus del nacimiento que, sin duda, nos hacen pensar desde un
principio en la posibilidad de que existan anomalas
de malformacin y/o patologas oculares, sobre
todo se pens en la alta probabilidad de que existiera una ROP, pero no debemos olvidarnos que
tambin son frecuentes en bebes prematuros las
disfunciones acomodativas y binoculares.
Por otro lado, tiene una historia ocular donde se la
ha tratado de ambliopa, aunque no hay un diagnostico que avale este tratamiento. Al ver la correccin ptica que lleva en sus gafas lo lgico es pensar que no se trate de una ambliopa refractiva ya
que las antimetropias no suelen causar ambliopa

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porque el ojo miope se usa para cerca y el hipermtrope para lejos.


Por otro lado, no hay ningn dato en la historia que
nos haga sospechar de ambliopa por deprivacin,
como poda haber sido una catarata congnita,
glaucoma congnito etctera.
Tambin se menciona en el informe, que los
padres presentan, que no existe desviacin
alguna. Si no existe ninguna de las causas que
pudieran causar ambliopa, entonces la pregunta es por qu motivo se realiza oclusin?
Y lo que es peor por qu motivo se le prescribe, despus de la oclusin parcial, oclusin
total? No hay desde el principio una causa
clara por la que realizar oclusin y, sin embargo, despus de realizar oclusin durante seis
meses y no encontrar la mejora esperada,
todava se insiste ms en la oclusin, en lugar
de empezar de nuevo a buscar la causa de la
disminucin de AV.
Con todas estas premisas se le empieza a realizar el
examen ocular a esta nia. Con la simple observacin externa no es evidente la existencia de un estrabismo de ngulo grande, pero s se puede ver cmo
la nia tiene una tendencia a inclinar la cabeza sobre
su hombro derecho. Esto hace pensar en la posible
presencia de una disfuncin de los oblcuos, concretamente hiperfuncin del msculo oblcuo inferior
del OI, porque sta es una disfuncin muy frecuentemente asociada a estrabismos infantiles.
Tambin se puede ver en las fotos que la nia
guia el OI cuando la luz incide de forma muy
directa. El hecho de guiar el ojo izquierdo en
condiciones de mucha luz, nos esta indicando
que, como la luz es antisupresora, le hace ver

Cover test (cc)


Estereopsis (TNO)
Motilidad
Maniobra de Bielchowsky
Test de Bruckner

Ortoforia/ortotropia en lejos
Ortoforia/ortotropia en cerca.
No ve ninguna lamina.
Hiperacta el ojo izquierdo en supradextroversion (figura 5).
No manifiesta desviacin.
No se aprecian diferencias en los reflejos pupilares de ambos ojos.

Figura 5. Hiperacta en dextrosupraversin.

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doble y por ese motivo guia el ojo: para no ver


doble. Todo esto hace pensar ya de entrada en la
posible existencia de un estrabismo.
Se le realiza el cover test para confirmar o descartar la presencia de estrabismo y no se observa desviacin alguna, con lo que se descartaba un estrabismo de ngulo grande, pero todava no se ha
descartado un estrabismo de ngulo pequeo.
Ms adelante se le realizan las pruebas para buscar la posible existencia de una microtropia. Seguidamente, se le estudia el estado refractivo de la
paciente y se ve que ste es ligeramente diferente
a su prescripcin en gafas, pero que no mejora su
AV en el ojo izquierdo y tampoco justifica una
ambliopa refractiva. En el ojo derecho hay que
mencionar que existe una diferencia en positivo
que obtenemos al realizar la retinoscopia y el subjetivo con ciclopejia, y esto se atribuye a las aberraciones de los medios oculares, que algunas
veces dificultan la retinoscopia o nos pueden dar
valores errneos.
Una vez que se descarta que la causa de la ambliopa sea refractiva o por deprivacin la sospecha
esta en la presencia de un estrabismo con un ngulo muy pequeo o un sndrome de monofijacin.
Se le realiza el test de Bruckner buscando posibles
asimetras en los reflejos pupilares que nos confirme
la presencia de un microestrabismo. Se ve que los
reflejos son iguales en ambos ojos.
Se le realiza la maniobra de Bielchowsky dnde se
podra poner de manifiesto una pequea desviacin
vertical pero tampoco encontramos nada. Se le realiza el test de Hirscherg en la insistencia de buscar
una desviacin ocular y ste no se puede valorar. Se
pasa entonces a valorar la fijacin y se ve que esta
es excntrica y estable, lo que confirma nuestra sospecha inicial de la existencia de un estrabismo.
Si la microtropia tiene fijacin excntrica, del mismo
valor de la desviacin, al realizar el cover test no se
ve movimiento alguno y una de las pruebas diagnsticas ms fiable es el estudio de la fijacin
excntrica. Sin duda que este ha sido el punto clave
en el diagnstico de esta microtropia.
Para el diagnstico de una microtropia, dnde no
hay fijacin excntrica, o la fijacin excntrica es
de un valor distinto al de la desviacin, hay que
estar muy atentos en la realizacin del cover test
porque, como estticamente no se notan, se pueden pasar por alto. Cuando se esta realizando el
cover test hay que prestar mucha atencin a los
movimientos de refijacin que realiza el ojo

Gaceta Optica

En el diagnstico de una microtopa, donde no hay fiijacin


excntrica o es de valor distinto al de la desviacin, hay que
estar muy atentos en la realizacin del cover test.
ambliope; da la sensacin de que haya un
sobreimpulso del recto externo al recobrar la fijacin; a veces tambin se puede observar esto
con el recto interno del otro ojo.
Tambin nos puede ayudar el estudio de la correspondencia sensorial, sobre todo el test mculomacular de Cpper, aunque en este caso no se realizan pruebas de correspondencia sensorial porque
no se consideran necesarias y por no someter a una
nia tan pequea a tantas pruebas.
La deteccin de una microtropia con fijacin excntrica y estable tampoco justifica la oclusin que se
le esta realizando a la nia, porque la mayora de los
profesionales, entre los que me incluyo, sabemos
que la oclusin en estos casos no hace que mejore
el estado del paciente porque una fijacin excntrica y estable es muy difcil, o prcticamente imposible de desestabilizarla y conseguir que se haga central. Por otro lado, las microtropias tienen un
escotoma central que suele ser muy arraigado y
casi imposible de romper. Adems en un microestrabismo si consiguieras romper la fijacin excntrica, algo bastante improbable, dejaras al paciente
con visin doble porque como hemos dicho los
microestrabismos estn fuertemente dirigidos por la
corteza estriada.
En el examen de la salud ocular que se le realiza
a la paciente no se detecta patologa ocular en el
polo anterior y tampoco cuando se observa el
polo posterior con oftalmoscopia directa, aunque

da la sensacin que la mcula del ojo izquierdo se


encuentra desplazada verticalmente, en una posicin superior, con respecto a la mcula del ojo
derecho. Esta sospecha se confirma cuando se le
realiza oftalmoscopia indirecta dnde se pueden
comparar mejor la posicin de ambas mculas
con respecto a las papilas.
Tambin por oftalmoscopia indirecta se puede ver
que la paciente presenta una retinopata del prematuro de grado I, en ambos ojos.
Este hallazgo es de vital importancia por los
siguientes motivos:
La retinopata del prematuro, se piensa en este
caso, produce una traccin de la mcula produciendo un desplazamiento vertical y esta
posicin anmala de la mcula es la causa de
la microtropia.
La base del problema visual que presenta la
paciente es una ROP, y no es una ambliopa.
Conclusin:
La ambliopa es un diagnstico de inclusin, no es un diagnstico de exclusin.
Agradecimientos
Gracias

al doctor Bruce Moore por sus enseanzas y por permitirme compartir su experiencia en
el estudio de este caso clnico.

Gracias

al Centro Boston de Optometra por ser


grandes profesionales, pero sobre todo por ser
grandes personas.

Bibliografa
1. Bruce D. Moore. (1997) Eye care for infants and young
children, Eds. Butterworth-Heineman, pp 155-156

Commitee for the clasification of retinopathy of prematur.


Arch Ophtalmol.1984 Aug;102(8):1130-1134

2. Sheiman M, Gallaway M, Coulter R, et al. Prevalence of


vision and ocular disease conditions in a clinic pediatric
population. Pennsylvania College of Optometry, Philadelphia
19141, USA. 1996 Apr;67(4):193-202

4. Bruce D. Moore (1997). Eye care for infants and young


children. Eds. Butterworth-Heineman, pp 23-24

3. An internacional clasification of retinopathy of prematurity.

Gaceta Optica

5. Saona Santos C, Sers Revs C, Aug M, et al. Evaluacion y


tratamiento del sndrome de monofijacin. Universidad Politecnica de Catalua, Espaa, Ver y Or. 1996 Marzo

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