ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 20-524-A-10

20-524-A-10

Manifestations buccopharynges
des dermatoses
E Piette
J Billet
C Beauvillain de Montreuil

R s u m . Le terme dermatose est le nom gnrique de toutes les affections de la

peau. Ne seront donc brivement envisages, dans le cadre oto-rhino-laryngologique (ORL)
de cet article, que les maladies ayant des manifestations buccopharynges parmi les
pathologies allergiques, les infections (bactriennes, virales et mycosiques), les anomalies
de limmunit et des autres mcanismes de dfense, les anomalies de la pigmentation
cutanomuqueuse, les anomalies de la cintique et de la diffrenciation cellulaires, les
anomalies de lpiderme et de la cohrence pidermodermique, les anomalies de linterface
dermopidermique, du derme et de lhypoderme, les anomalies mtaboliques et les
pathologies du tissu conjonctif, et, enfin, les pathologies dorganes ou de systmes.

Elsevier, Paris

1999, Elsevier, Paris.

Introduction

Pathologie allergique buccopharynge

Nom gnrique de toutes les affections de la peau, le terme dermatose

sapplique un trs grand nombre de maladies qui ont galement
frquemment des manifestations muqueuses, tant au niveau de la cavit
buccale que du pharynx. Dans le compromis ncessairement adopt pour ce
trs court chapitre, les affections spcifiques des lvres, de la langue ou dune
autre rgion buccopharynge ont donc t systmatiquement cartes, de
mme que les nombreux syndromes, les malformations locales, les
traumatismes (physiques, thermiques, chimiques et mdicamenteux) et les
diffrentes tumeurs bnignes et malignes. Les maladies hmatologiques
tumorales sont galement cartes.
La description de ces dermatoses ne se fait pas partir de symptmes
cliniques lmentaires mais obit la classification nosologique qui prvaut
en dermatologie moderne. Laccent est mis sur les manifestations muqueuses
dintrt ORL, en liminant par la force des choses la description des atteintes
cutanes. La bibliographie est galement rduite sa plus simple expression :
quelques ouvrages rcents de rfrence, reprenant eux-mmes de larges
bibliographies.
Seront successivement envisages les pathologies allergiques, les infections
(bactriennes, virales et mycosiques), les anomalies de limmunit et des
autres mcanismes de dfense, les anomalies de la pigmentation
cutanomuqueuse, les anomalies de la cintique et de la diffrenciation
cellulaires, les anomalies de lpiderme et de la cohrence
pidermodermique, les anomalies de linterface dermopidermique, du derme
et de lhypoderme, les anomalies mtaboliques et les pathologies du tissu
conjonctif, et, enfin, les pathologies dorganes ou de systmes
manifestations cutanomuqueuses.

Seules certaines pathologies allergiques ont des manifestations

buccopharynges.

tienne Piette : Agrg, ancien professeur, universit de Hong Kong, service de chirurgie
maxillofaciale, plastique et reconstructrice, clinique Sainte-lisabeth, 15 B, place L Godin,
5000 Namur, Belgique.
Jacques Billet : Ancien interne des Hpitaux, ancien assistant des Hpitaux, clinique de
stomatologie et chirurgie maxillofaciale.
Claude Beauvillain de Montreuil : Professeur des Universits, service doto-rhino-laryngologie
et de chirurgie cervicofaciale.
Centre hospitalier rgional universitaire, Htel-Dieu, BP 1005 Nantes cedex, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Piette E, Billet J et Beauvillain de
Montreuil C. Manifestations buccopharynges des dermatoses. Encycl Md Chir (Elsevier,
Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-524-A-10, 1999, 10 p.

Angio-dme
Langio-dme ou dme angioneurotique connat une forme hrditaire et
une forme acquise. Langio-dme acquis, demble sous-cutan, est
frquent. Ferme, assez bien limit, de teinte blanchtre, non prurigineux, il
affecte lectivement les paupires, les lvres, la langue, le pharynx ; il
disparat en quelques minutes quelques heures. La localisation la glotte
peut tre dramatique. Les rcidives sont occasionnelles ou rgulires. Il est
souvent associ une urticaire banale et relve des mmes causes et des
mmes mcanismes. La forme hrditaire a une transmission autosomique
dominante, mais le caractre hrditaire nest pas toujours apparent ; elle est
due labsence dune protine srique spcifique, enzyme inhibitrice de la
premire fraction du complment (C1-INH). Cette forme hrditaire connat
des facteurs dclenchants (les traumatismes avec en particulier les
manipulations buccodentaires et le stress ou lanxit) et des facteurs
aggravants (les menstruations, les contraceptifs de type stroprogestatifs).
Cette forme hrditaire rare, dbutant dans lenfance, est subdivise en une
forme commune (85 % des cas), taux rduit de C1-INH fonctionnellement
et antigniquement normal, et une variante rare, taux normal ou lev de
C1-INH structurellement et fonctionnellement anormal mais antigniquement
intact. Ldme sous-cutan est peu frquent, habituellement unique ; ferme
et souvent douloureux, il affecte des extrmits, la face, les voies ariennes
(dme de la glotte) et les viscres. La forme acquise est diagnostique par la
clinique et par lanamnse ; les taux sriques de C1-INH sont normaux. La
forme hrditaire est diagnostique directement par la mesure
immunochimique et fonctionnelle (mthode dhmolyse) des taux diminus
de C1-INH et, indirectement, par la mesure des taux diminus des substrats de
lestrase C1, les C4 et C2. Les taux sriques de C1 et de C3 sont normaux. Le
traitement de choix est constitu par les corticodes par voie orale ou
ventuellement parentrale. La localisation glottique impose une
hospitalisation durgence. Dans langio-dme hrditaire, le traitement de
fond est bas sur lemploi du danazol (androgne peu virilisant).

Stomatites de contact allergiques

Elles constituent lquivalent muqueux des dermatites de contact. Les
ractions allergiques de contact de la muqueuse buccale ne diffrent pas
essentiellement de celles de la peau. Mais la preuve de leur existence prsente
des difficults. En gnral, le contact entre lallergne et la muqueuse est

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MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

court, sauf en ce qui concerne les produits dobturation dentaire. Dautre part,
la prsence de salive et labondante vascularisation tendent provoquer une
dispersion ou une absorption rapide des allergnes. Lintensit de lruption,
sa localisation, son tendue, dpendent de la nature de lallergne. Latteinte
muqueuse peut tre localise, affectant uniquement par exemple la face
interne de la joue et la langue en regard de lallergne ou encore tre diffuse,
atteignant lensemble de la muqueuse et pouvant dborder sur les lvres et le
pharynx. La symptomatologie est varie. Au degr le plus faible, il sagit dun
rythme discret nentranant aucun signe subjectif ; un degr de plus,
lrythme est plus marqu et saccompagne de picotements ou de brlures.
Latteinte de la langue se traduit par une perte des prolongements kratiniss
des papilles filiformes, do laspect rouge de la muqueuse. Cest une
exfoliation quivalente la desquamation cutane. Lorsque la raction est trs
forte, lrythme saccompagne dun dme, la muqueuse devient veloute
et brillante et garde lempreinte des dents (bord de langue, linea alba des
joues). Dans les cas les plus svres, on observe des vsicules qui, en un
second temps, laissent place de petites rosions douloureuses. Parfois, elles
aboutissent la formation de vritables ulcrations. Les symptmes subjectifs
sont souvent plus marqus que les signes objectifs. Ils vont de la perte du got
une insensibilit totale de la muqueuse dans les cas extrmes. La sensation
de brlure est frquente. Parfois, le patient ressent une vritable douleur. Le
prurit est extrmement rare. Le diagnostic dun eczma de contact allergique
est suspect sur le plan clinique, mais ne peut tre confirm que par la
ralisation de tests picutans. Le traitement des eczmas de contact
allergiques comporte par priorit lviction des allergnes responsables. Les
corticodes ont leur indication.
Enfin, de trs nombreux allergnes sont rencontrs dans la sphre
buccopharynge. Ils appartiennent de nombreuses catgories, parmi
lesquelles il convient de citer les aliments, les produits cosmtiques, les
dentifrices et leurs colorants, les collutoires, de nombreux mdicaments, les
matriaux utiliss en dentisterie et les anesthsiques.

Oto-rhino-laryngologie

Infections par bacilles Gram ngatif

Elles sont rencontres dans les infections par Enterobacteriacea
(rhinosclrome, peste), dans la brucellose, dans la tularmie, dans le chancre
mou et exceptionnellement dans la morve, la bartonellose et la donovanose.

Rhinosclrome (ou parfois sclrome )

Cest une maladie granulomateuse chronique cause par Klebsiella
rhinoscleromatis (ancien bacille de Frisch). Laffection est endmique au
Mexique, en Amrique centrale et du Sud, en Europe centrale et de lEst et en
Afrique du Nord. La maladie touche essentiellement les sujets vivant dans des
conditions prcaires. Elle a un caractre familial. Cest une affection de
ladulte jeune, rare chez lenfant. Les patients se plaignent dune obstruction
nasale chronique. On met facilement en vidence des masses
granulomateuses dans les filires nasales. Le granulome envahit la filire
nasale mais peut secondairement se dvelopper dans le pharynx, le larynx,
plus rarement sur le palais, la gencive, la lvre suprieure, la trache et les
bronches. Laffection semble avoir une phase catarrhale, puis granulomateuse
et enfin cicatricielle.

Tularmie
Son agent tiologique est le coccobacille Francisella tularensis,
essentiellement prsent chez les rongeurs (lapins, livres), dans le sang, les
scrtions, les excrtions et le pelage, et certains insectes hmatophages. La
contamination de lhomme rsulte dun contact manuel avec des rongeurs
infects. Une forme pharyngoganglionnaire ou amygdalienne est retrouve
dans 2 % des cas.

Chancre mou

Pathologie infectieuse buccopharynge

Cest une maladie sexuellement transmissible due Haemophilus ducreyi, un

bacille arobie Gram ngatif court. Elle se manifeste par des ulcrations
gnitales ou buccales douloureuses (par contact orognital) et une
suppuration des ganglions lymphatiques adjacents.

Infections bactriennes

Bacilles anarobies Gram ngatif

Les infections bactriennes regroupent les lsions qui peuvent tre attribues
un germe exogne bien dfini. Les germes sont des coques et des bacilles
Gram positif ou ngatif, des bactries anarobies, des spirochtes, des
mycobactries et certaines bactries particulires.

Ceux qui constituent le genre Bacteroides sont parmi les plus importants de la
flore humaine normale au niveau de la cavit buccale.

Coques Gram positif

Ils sont largement reprsents dans la flore commensale de la peau et des
muqueuses. Parmi les trois grands groupes de staphylocoques, ce sont les
staphylocoques dors (Staphylococcus aureus) qui sont les plus importants
en pathologie. Ils provoquent des infections cutanes superficielles et
profondes, des bactrimies ou septicmies et des lsions dues aux toxines
staphylococciques (syndrome de Lyell ou rythrodermolyse bulleuse avec
pidermolyse, choc toxique). Au niveau muqueux, ils sont responsables de la
rare stomatite imptigineuse, dont lexistence est remise en question, et de la
trs rare pyostomatite vgtante. Les streptocoques, galement commensaux
de la peau et des muqueuses, appartiennent au genre Streptococcus et
regroupent plus de 30 espces. Les espces pathognes les plus importantes
sont Streptococcus pyogenes (streptocoque du groupe A), S. agalactiae
(streptocoque du groupe B) et S. pneumoniae (pneumocoque). Le
streptocoque peut seulement provoquer linfection sil y a lsion cutane ou
muqueuse prexistante. Il donne alors prcocement des adnopathies et des
signes systmiques. Les infections superficielles sont limptigo (le plus
souvent en association avec le staphylocoque) et lrysiple. Les autres
infections streptococciques sont les pharyngites et angines (surtout par
streptocoque -hmolytique du groupe A), la scarlatine, les cellulites, les
abcs de la tte et du cou, la fasciite ncrosante et langine de Ludwig. Citons
aussi la rare stomatite aigu streptococcique qui suit une angine et qui se
manifeste surtout par une gingivite rythmateuse, diffuse et douloureuse,
avec petites rosions et saignements spontans. La scarlatine est seule
susceptible de se manifester rellement par une stomatite. Elle est rare de nos
jours et dbute par une angine et une pharyngite, avant lruption cutane.

Gingivostomatite ulcroncrotique aigu et angine de Vincent

Elles sont dues des bacilles Gram ngatif immobiles, anarobies stricts de
lespce Fusobacterium, notamment lassociation de Fusobacterium plautivincentii et Borrelia vincentii. Les bacilles fusiformes (fusobactries) peuvent
aussi coexister avec dautres germes anarobies (Bacteroides,
Peptostreptococcus). Ces organismes font normalement partie de la flore
buccale, mais leur virulence peut tre exacerbe en cas de diminution de la
rsistance de lhte, de mauvaise hygine buccale, voire dusage du tabac. La
gingivite ulcreuse peut tre isole, limite aux papilles interdentaires et la
gencive marginale, pouvant entraner une lyse osseuse alvolaire, ou
stendre dans la cavit buccale. On parle alors de stomatite
ulcroncrotique ou de stomatite de Vincent . Laffection peut atteindre
lanneau de Waldeyer, aboutissant la formation dun ulcre du ple dune
amygdale dabord, de lautre ensuite : cest alors langine de Vincent. Une
sialorrhe et des adnopathies rgionales douloureuses sont prsentes. Une
dysphagie, des malaises et de la fivre sont nots en phase aigu. Les lsions
amygdaliennes et muqueuses gurissent en 1 3 semaines, mais la gingivite
peut entraner comme squelles une dnudation des racines dentaires. Les
rcidives sont possibles mais rares aprs lge de 40 ans. Citons aussi le noma
ou gingivostomatite gangrneuse, gnralement d au Fusobacterium.

Spirochtes
Le genre Treponema comporte au moins 13 espces. Les seuls trponmes
pathognes chez lhomme sont Treponema pallidum sp. pallidum (syphilis),
T. pallidum sp. pertenue (pian), T. carateum (pinta) et T. pallidum sp.
endemicum (bejel). Seule la syphilis est sexuellement transmissible. Les
autres organismes pathognes du groupe appartiennent aux genres Borrelia
et Leptospira.

Coques Gram ngatif

Ils comprennent la famille des Neisseriaceae avec les genres Neisseria,
Moraxella, Acinetobacter et Kingella. Moraxella catarrhalis est surtout
responsable de kratite, dotite moyenne et de sinusite maxillaire. Au cours
de la gonorrhe, latteinte pharynge, gingivale ou oculaire a t dcrite. La
fruste pharyngite gonococcique est de plus en plus frquente, surtout chez les
homosexuels, par contact orognital : les patients se plaignent de mal de
gorge, de gne la dglutition ; le pharynx et les amygdales sont rouges,
dmatis, avec parfois un exsudat mucopurulent et occasionnellement un
dme de la luette. La gingivite est rare et non spcifique.
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Syphilis (Treponema pallidum)

Elle a un chancre primaire rarement buccal (8 % des cas). Les localisations
amygdalienne, linguale, voire jugale ou palatine sont exceptionnelles.
Ladnopathie est constante. Au cours de la syphilis secondaire, latteinte de
la muqueuse buccale est pratiquement constante : ce sont les syphilides
rythmateuses, opalines et lichnodes, rosives ou papuleuses, ulcreuses
et fissuraires, voire hypertrophiques ou vgtantes. Au cours de la syphilis
tertiaire, les tardives atteintes buccales sont trs rares de nos jours : gommes
syphilitiques (lvre, langue, palais et voile) aboutissant des mutilations

Oto-rhino-laryngologie

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

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varies, syphilides tertiaires tuberculeuses (petites gommes se manifestant

comme des levures lenticulaires et dures, rouge cuivr), syphilome tertiaire
diffus (confluence mamelonne et ulcre de syphilides tuberculeuses) et
enfin glossite et leucoplasie syphilitiques (aspects fibreux cicatriciels ou
sclrosants profonds surface kratinise blanchtre). signaler que les
malades infects par le virus de limmunodficience humaine (VIH) font des
formes graves de syphilis.

Infections par mycobactries

Parmi ces infections, il faut citer la lpre ou maladie de Hansen, due la
bactrie Mycobacterium leprae.
La localisation de linfection M. tuberculosis est exceptionnelle dans le
cadre dun lupus tuberculeux.

1 Primo-infection herptique : bouquets de vsicules

ulcres palatines.

Maladies dues des bactries particulires

Incidemment, certaines maladies dues des bactries particulires prsentent
une stomatite au cours de leur volution : ce sont les infections par rickettsies
et par mycoplasmes, ainsi que le syndrome de Reiter (atteinte oculo-urtrosynoviale due le plus souvent Chlamydia trachomatis, mais aussi
Salmonella, Shigella, Yersinia et Campylobacter) et enfin la
lymphogranulomatose vnrienne (maladie sexuellement transmissible
[MST] due C. trachomatis).

Syndrome oculo-urtrosynovial ou syndrome

de Fiessinger-Leroy-Reiter
Il affecte lhomme jeune dans 90 % des cas. Il semble nanmoins que la
femme soit aussi souvent touche que lhomme mais lexpression de la
maladie serait plus fruste chez elle. Laffection serait plus frquemment
gntique et exprimerait lantigne HLA-B27. On implique plusieurs
bactries dans sa pathogense : C. trachomatis, Yersinia enterocolitica,
Shigella flexneri 2A et 1B, Salmonella typhimurium et Campylobacter jejuni.
Cest surtout la variation du taux danticorps qui dclencherait la
symptomatologie : une raction immunologique mal adapte une infection
intestinale ou gnito-urinaire aurait donc un retentissement sur dautres
structures situes distance : les articulations, lil, la peau, les muqueuses
et le cur. Les atteintes cutanomuqueuses sont pratiquement constantes. Au
niveau buccal, les lsions apparaissent comme des plages rouges, arrondies
ou circines, un peu surleves, dun diamtre de 1 10 mm, entoures dun
liser blanchtre ; elles peuvent aussi se prsenter sous forme de vsicules
opaques ou de plages rythmateuses brillantes surface granuleuse. Elles
sigent sur le palais dur, le voile, la langue, la face interne des joues, les
gencives. Elles sont asymptomatiques. Lvolution de laffection est
variable : rmission complte dans un tiers des cas, rcidive dans un tiers des
cas et passage chronicit dans le dernier tiers des cas.

Lymphogranulomatose vnrienne ou maladie de Nicolas-Favre

Cest une MST due C. trachomatis. La lsion primaire apparat au site
dinoculation (souvent gnital). loccasion surtout de contacts orognitaux,
le chancre peut apparatre au niveau de la cavit buccale, o il affecte la forme
dune ulcration peu profonde. Il gurit plus lentement ce niveau et peut tre
encore prsent lorsque la phase secondaire apparat, caractrise par latteinte
ganglionnaire.

2 Stomatite de primoinfection herptique.

le rsultat, chez lenfant, dune auto-inoculation par les doigts. Les autres
lsions buccales sont lhyperplasie pithliale focale (hPV-13, -32) et les
condylomes acumins (hPV-6, -11, -16). Dans la papillomatose orale floride,
qui pourrait aussi tre due un hPV, de larges verrues multiples envahissent
la cavit buccale ; lvolution vers le carcinome pidermode est possible. La
papillomatose larynge est caractrise par lapparition de multiples petits
papillomes sur la muqueuse du larynx, mais aussi de loropharynx et des
bronches, qui sont responsables denrouement et de stridor. Le diagnostic est
clinique et histologique. La dtection immunohistochimique de protines de
structure des hPV dans les lsions peut confirmer la prsence des virus.

Adnovirus
Ils sont responsables daffections respiratoires aigus, associes
ventuellement une conjonctivite, une rhinite, une pharyngite, une angine
avec dme pharyngien et amygdalien. Le traitement est seulement
symptomatique.

Herpsvirus
Ils constituent une grande famille pathologique.

Infections virales

Infections herptiques (virus herpes simplex)

La seule affection par parvovirus qui ait un intrt ici est lrythme infectieux
(erythema infectiosum ou cinquime maladie) ou mgalrythme
pidmique, affection exanthmateuse fbrile bnigne qui na que peu ou pas
de prodromes ; elle peut affecter toutes les tranches dge mais plus
frquemment les enfants dge scolaire. La priode dincubation est
denviron 4 12 jours. Lexanthme dure environ 1 semaine. La gurison est
spontane.

Trs frquentes, les manifestations cliniques varient en fonction du type de

virus, mais il nest pas possible de distinguer les deux virus daprs les signes
cliniques. Chez lenfant ou ladulte jeune, cest une gingivostomatite
vsiculeuse de primo-infection (fig 1, 2, 3) caractrise par une gingivite
accompagne de vsicules faisant rapidement place des rosions
dissmines souvent groupes en bouquet , avec des adnopathies et une
atteinte plus ou moins marque de ltat gnral. Lherps secondaire
rcidivant, trs commun sur les lvres, peut aussi intresser la muqueuse
buccale.

Famille des papovavirus

Elle est divise en deux genres, les papillomavirus et les polyomavirus. Ce
sont les diffrences dans lacide dsoxyribonuclique (ADN) viral qui
permettent de distinguer plus de 34 types de papillomavirus humains (hPV
pour human papilloma virus). Chez lhomme, les papovavirus connus sont
les papillomavirus (verrues, hyperplasie pithliale focale) qui ont tous une
grande spcificit dhte. Actuellement, les hPV de types 5, 6, 8, 9, 11, 16 et
18 sont considrs comme ayant un potentiel oncognique et sont associs
aux carcinomes pidermodes, mais toutes les lsions papillomateuses
buccales nauraient pas une origine virale. Les verrues vulgaires (verrucae
vulgaris) sont des tumeurs pithliales bnignes, contagieuses dues des hPV.
Les verrues papillomateuses buccales, souvent situes sur les lvres et le
palais, sont rgulirement associes hPV-6 et -16. Elles sont le plus souvent

Virus varicelle-zona (VZV)

Il est responsable de deux affections : la varicelle, qui rsulte dune exposition
primaire au virus, et le zona, qui est une infection secondaire la ractivation
du virus latent. Le VZV est morphologiquement semblable au virus de
lherps et partage avec lui nombre de proprits, notamment celle de pouvoir
tablir des infections latentes qui persistent toute la vie.
Varicelle

Elle survient chez les sujets dpourvus danticorps anti-VZV. Cest

habituellement une maladie ruptive trs contagieuse de lenfance,
caractrise par un exanthme vsiculaire gnralis, avec atteinte modre
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MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

Oto-rhino-laryngologie

Lhypermie pharynge diffuse est habituelle. Une hypertrophie parotidienne

bilatrale existe frquemment. La temprature varie de 38 40 C ; les autres
signes sont le mal de gorge avec dysphagie, les cphales, lanorexie, les
vomissements et les douleurs abdominales. Les lsions de lherpangine
persistent 4 6 jours. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement
est purement symptomatique et la gurison survient gnralement en
1 semaine.

Maladie bouche-main-pied ( hand, foot, and mouth disease )

Gingivostomatite de primo-infection herptique.

ou svre de ltat gnral. La priode dincubation est de 14 15 jours. Les

lsions buccales sont possibles : ce sont de petites vsicules entoures dun
halo rythmateux qui sigent sur la muqueuse jugale, le palais et
loropharynx ; elles se rompent rapidement, laissant un petit cratre central
peu douloureux. Dautres muqueuses peuvent tre atteintes. Le diagnostic de
la varicelle est habituellement clinique. Le traitement est symptomatique.
Zona (herpes zoster)

Cest une affection exanthmateuse aigu, de lenfant de moins de 10 ans

surtout, qui affecte de manire caractristique la bouche et les extrmits et
qui a une allure pidmique. La maladie est trs contagieuse et survient dans
les pays temprs, en pidmies horizontales (enfants enfants) et verticales
(adultes enfants), pendant les mois chauds. La transmission est orale-orale
et fcale-orale. La priode dincubation est courte, de 3 6 jours. Un court
prodrome de 12 24 heures peut exister, avec fivre modre, malaise et
douleurs abdominales. Ensuite, les signes cliniques les plus frquents sont les
ulcrations buccales, au nombre de cinq dix en gnral, le plus souvent sur
la langue, le palais dur, les lvres et les joues. Ce sont dabord des papules
rythmateuses de 2 8 mm de diamtre, qui sont bientt centres par une
vsicule phmre contenu gristre. La vsicule se rompt rapidement,
laissant un cratre gris jauntre superficiel. Ces ulcrations douloureuses, qui
gnent lalimentation, peuvent fusionner en lsions plus larges. Elles
gurissent cependant spontanment en 5 10 jours. Les lsions cutanes
apparaissent en mme temps ou peu aprs les lsions buccales au niveau des
doigts et des orteils. Le diagnostic est clinique. Le traitement est purement
symptomatique.

Cest une infection localise sporadique cause par le VZV. Il est plus
frquent chez les personnes ges que chez les sujets jeunes, et plus frquent
chez les sujets immunodprims que chez les individus normaux. Le zona est
caractris par un exanthme vsiculeux douloureux localis unilatralement
des zones cutanes ou muqueuses desservies par un trois nerfs sensitifs,
soit spinaux, soit crniens. Cliniquement, lruption est souvent prcde
pendant plusieurs jours par la douleur et les paresthsies dans le dermatome
concern. Au niveau facial, seule latteinte du V2 et du V3 donnent des
manifestations cutanomuqueuses. La complication la plus frquente est la
nvralgie postzostrienne.

Togavirus

Virus Epstein-Barr (EBV)

Paramyxovirus

Cest le plus rcemment dcrit des membres de la famille des herpsvirus

humains. Chez ladolescent et le jeune adulte, le virus est lagent tiologique
de la mononuclose infectieuse ; il a aussi t associ au lymphome de Burkitt
et au carcinome nasopharyngien. Il pourrait galement tre un facteur de
dveloppement de sporadiques lymphomes cellules B, particulirement
chez les patients immunodprims et du syndrome lymphoprolifratif
transmission rcessive lie au chromosome X. La mononuclose infectieuse
est une maladie infectieuse aigu caractrise, aprs une priode dincubation
de 4 7 semaines, par un vague syndrome grippal avec malaise, fatigue,
cphales et frissons, avant que ne survienne une phase aigu de fivre leve,
pharyngoamygdalite, lymphadnopathie gnralise et hpatosplnomgalie.
Enfin, dans environ 25 % des cas, des ptchies palatines qui apparaissent tt
dans le cours de la maladie, habituellement la jonction des palais dur et mou,
et qui restent transitoires, disparaissant en 24 48 heures. Le diagnostic est
clinique et biologique.

Ceux qui infectent lhomme, par voie respiratoire (gouttelettes ou inoculation

manuelle de scrtions respiratoires), sont les virus para-influenza, le virus
des oreillons (genre paramyxovirus), le virus de la rougeole (genre
morbillivirus) et le virus syncytial respiratoire (genre pneumovirus). La
rougeole est une ruption fbrile aigu hautement contagieuse. Au niveau
buccal, les signes caractristiques sont les taches de Koplik (vsiculation avec
ncrose pithliale) qui apparaissent sur les muqueuses sous forme de petites
taches punctiformes rouge vif, irrgulires (leur centre est marqu par un
point bleu-blanc) ; ces taches prcdent en gnral lexanthme de 24
48 heures (les taches de Koplik manquent chez 5 % des sujets) et sont
habituellement concentres sur les muqueuses jugales, en regard des
deuximes molaires ; elles subissent une coalescence au fur et mesure que
le pharynx devient rythmateux. Elles ont tendance seffacer pendant la
progression de lexanthme.

Molluscum contagiosum

Ils font partie de la famille des Retroviridae et sont responsables, chez

lhomme, du syndrome dimmunodficience acquise (sida) dcrit dans le
fascicule 20-956-A-10 de lEncyclopdie Mdico-Chirurgicale.

Cest une infection virale banale de la peau et des muqueuses, dont la

transmission se fait par contact direct (auto- ou htro-inoculation) et est de
plus en plus souvent sexuelle. Les lsions buccales sont des petits nodules
hmisphriques ombiliqus situs sur la muqueuse des joues, du palais, de la
langue et des lvres ; ces nodules persistent habituellement 6 mois 1 an.

Infections coxsackievirus (picornavirus)

Herpangine
Cest une affection nanthmateuse fbrile aigu des enfants. Les virus
responsables de lherpangine peuvent aussi provoquer des infections
subcliniques ou fbriles sans lsions oropharynges. Laffection survient
habituellement de manire pidmique pendant les mois dt ; la
contamination survient par les scrtions oropharynges. Cliniquement, la
maladie se dveloppe brutalement, aprs une priode dincubation qui varie
de 4 10 jours. Lnanthme se manifeste dabord par de petites papules qui
subissent une vsiculation en moins de 24 heures. Les vsicules se rompent,
laissant de petites ulcrations douloureuses de 1 5 mm de diamtre,
entoures par un halo rythmateux et bientt recouvertes dune fine
membrane gris-blanc. La localisation est, par ordre de frquence, les piliers
antrieurs du voile du palais, le voile du palais, la luette, les amygdales ellesmmes, la paroi pharynge, les rgions postrieures des joues et la langue.
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Le virus de la rubole (rubivirus) est le seul qui nous intresse. La rubole

(appele aussi troisime maladie) est habituellement un exanthme fbrile
bnin, sauf chez la femme enceinte. Au niveau buccal, de petites lsions
rouges peuvent tre visibles au dbut sur le voile du palais ; elles ne sont pas
pathognomoniques. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement
est symptomatique. La prvention passe par limmunisation active avec le
virus vivant attnu, en particulier chez les filles prpubres, pour viter le
risque dune infection pendant la grossesse.

Rtrovirus

Maladies dont ltiologie virale est suspecte

Finalement, seront brivement cites des maladies dont ltiologie virale est
suspecte. Ce sont lexanthme subit et le syndrome de Kawasaki qui, tous
deux, ont des manifestations buccopharynges. Lexanthme subit (sixime
maladie) est une affection bnigne de lenfant g de 6 mois 2 ans
caractrise par un exanthme ruboliforme respectant gnralement la face,
exanthme associ frquemment une pharyngite. Une leucopnie avec
lymphocytose relative est habituelle. La gurison est spontane. Le syndrome
de Kawasaki ou syndrome mucocutan lymphadnopathique est une
vasculite exanthmateuse fbrile aigu de lenfant. Le syndrome a un cours
triphasique (phase aigu fbrile, phase subaigu et phase de convalescence).
Pour poser le diagnostic, les patients doivent prsenter au moins cinq des six
critres diagnostiques, qui sont :
une fivre persistante de plus de 5 jours (en moyenne de 11 jours),
habituellement suprieure 39 C ;
une injection des conjonctives, mais sans exsudat purulent ou atteinte
cornenne ;
une atteinte buccale (lvres sches, craqueles, fissures et
rythmateuses ; rythme oropharyng diffus ; langue fraise ) ;

Oto-rhino-laryngologie

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

des modifications des extrmits (induration et dme des mains et des

pieds en phase aigu ; rythme palmoplantaire en phase aigu ;
desquamation lamellaire des doigts et des orteils aprs 2 semaines dvolution
et apparition de sillons transversaux sur les ongles des doigts 2 3 mois aprs
le dbut de laffection) ;
exanthme rythmateux de type morbilliforme, multiforme, urticarien ou
scarlatiniforme ;
des adnopathies dun diamtre de plus de 1,5 cm, gnralement
unilatrales et situes dans la rgion cervicale (environ 70 % des patients
prsentent ces adnopathies).
Les signes daccompagnement tmoignent de latteinte multisystmique,
notamment cardiaque et artrielle. Les donnes biologiques sont non
spcifiques. Le traitement est symptomatique.

Infections mycosiques
Normalement, les champignons dits pathognes ne vivent pas en parasites,
mais en saprophytes ; le passage de ltat de saprophytes ltat de parasites
ncessite un changement favorable des conditions du milieu (par exemple,
une modification de la flore par un antibiotique antibactrien ou un tat
immunitaire dficient). Cest ce qui a fait discuter la notion
d opportunisme des champignons.

Candidoses
Ce sont des mycoses provoques par des levures du genre Candida,
champignons endosaprophytes regroupant plus de 80 espces ; cest le
Candida albicans qui est le plus souvent en cause. Les aspects cliniques sont
trs divers, pouvant voluer sur le mode aigu, subaigu ou chronique. Le
tableau clinique va du classique muguet ou candidose aigu
pseudomembraneuse, devenu frquent chez les patients traits par
antibiotiques, corticostrodes, immunosuppresseurs ou chez les
immunodprims (patients infects par le VIH), la forme subaigu
rythmateuse ou chronique hyperplasique parakratosique (candidose
leucoplasiforme). Le rle du C. albicans est discut dans ltiologie de la
langue noire villeuse , frquemment observe aprs irradiation de la sphre
cervicofaciale, et de la glossite losangique mdiane , avec sa frquente
lsion dcalque palatine. Rappelons aussi son rle dans la perlche
rencontre chez les patients porteurs de prothses dont la hauteur docclusion
est insuffisante, ce qui entrane une macration infecte au niveau des
commissures labiales. Signalons enfin la notion classique dune possible
allergie la candidine, mtabolite du Candida.

Mycoses
Celles dites profondes (sporotrichose, rhinosporidiose, phycomycose,
rhinophycomycose, chromomycose, blastomycose, cryptococcose,
histoplasmose, coccidiodomycose) sont pour la plupart des mycoses
dimportation pouvant ventuellement entraner des ulcrations au niveau
buccopharyng.

Aspergillose
Elle regroupe au sens large des syndromes cliniques o sont retrouves une
sensibilisation, une colonisation saprophytique ou une relle invasion
tissulaire par des champignons cosmopolites ubiquitaires opportunistes
du genre Aspergillus. Nous ne citerons que laspergillose localise sinusienne,
qui soppose par son volution laspergillose dissmine rencontre chez
les immunodprims et qui peut entraner de vastes dlabrements
ostomuqueux, notamment au niveau du palais.

Infections opportunistes
On peut citer la mucormycose, la gotrichose et la torulopsidose qui ont
pisodiquement des manifestations buccopharynges.

Pathologie de limmunit
et des autres mcanismes de dfense
Parmi les troubles de limmunit de type cellulaire, on retiendra la
candidose cutanomuqueuse chronique , terme regroupant un groupe
htrogne daffections, familiales ou sporadiques, secondaires des
anomalies au niveau des lymphocytes T, affections dont la caractristique
commune est la prsence de candidoses superficielles chroniques et
rsistantes au niveau de la peau, des ongles, des muqueuses buccales,
pharynges et vaginales pouvant tre associes des retards druption
dentaire ou une dysplasie de lmail et des racines dentaires ou un
paississement de la lamina dura.
Le syndrome de Wiskott-Aldrich, rcessif li au chromosome X, est d lui
aussi des anomalies des lymphocytes T et B et des anomalies des

20-524-A-10

plaquettes. Il se caractrise par des infections rptitives et svres,

notamment candidosiques ou herptiques (virus varicelle-zoster, virus de
lherps simplex) au niveau de la cavit buccale. Des ptchies purpuriques
sont parfois retrouves au niveau du palais.
Le syndrome de dficit immunitaire combin (DICS), rcessif autosomique
ou li au chromosome X, peut galement tre sporadique. Il est aussi li des
altrations des lymphocytes T et B ou de leurs prcurseurs communs. En
bouche et dans loropharynx, les tissus adnodes sont pratiquement absents,
et une candidose chronique se dveloppe invitablement, parfois ds lge de
6 mois, avec une extension sophagienne et digestive possible. Des
ulcrations buccales ou linguales rcidivantes peuvent tre notes.
Parmi les troubles de limmunit spcifique humorale, on retiendra
lhypogammaglobulinmie lie au chromosome X (syndrome de Bruton), o
la disparition progressive des anticorps maternels chez le nourrisson entrane
ds lge de 5 ou 6 mois des infections rptes, des ulcrations buccales
rcidivantes. De faon caractristique, on note labsence de raction des tissus
lymphodes (absence dadnopathies ou de splnomgalie), et latrophie des
tissus adnodes oropharyngs.
Le dficit slectif en immunoglobulines A (IgA : IgA1 et IgA2) est le dficit
immunitaire le plus frquent qui, dans la majorit des cas, na pas de
traduction clinique. Cependant, au niveau buccal et oropharyng, une
hyperplasie amygdalienne est frquente, tout comme les angines et les
pharyngites, entranant secondairement une respiration buccale et une
hyperplasie gingivale antrosuprieure. Des ulcrations aphtodes ou des
petites lsions aphteuses rcidivantes surviennent chez prs de deux tiers des
patients. La moiti des patients prsentent un herps labial rcidivant.
Les altrations des phagocytes granulocytaires impliquent les neutrophiles,
les osinophiles et les basophiles. Sur le plan des dfenses de lorganisme,
seuls les dficits quantitatifs ou qualitatifs en neutrophiles saccompagnent
de manifestations cliniques cutanomuqueuses cervicofaciales
ventuellement trs svres. Les neutropnies sont dcrites dans le fascicule
20-525-A-10 de lEncyclopdie Mdico-Chirurgicale.

Pathologie de la pigmentation
cutanomuqueuse
Du point de vue anatomoclinique, les troubles de la pigmentation
cutanomuqueuse (muqueuses buccales surtout, parfois oropharynx) peuvent
relever dune pathologie non tumorale : ce sont les hyperpigmentations et les
leucodermies.

Hyperpigmentations
Elles sont subdivises en hyperpigmentations cutanomuqueuses par
accumulation ou trouble de la rpartition dun pigment normal et en
dyschromies cutanomuqueuses dues la prsence anormale dun pigment
dorigine exogne ou endogne.

Hyperpigmentations cutanomuqueuses
Elles correspondent une surcharge mlanique ou un trouble de la
rpartition des mlanines dans la peau, les muqueuses ou les demimuqueuses. Les hypermlanoses peuvent avoir des causes gntiques (le
nvus de Ota, les lentiginoses [syndrome de Peutz-Jeghers, syndrome
LEOPARD, syndrome de lsions cutanes pigmentes-myxomes
cardiaques et lentiginose ruptive des sujets noirs], lacanthosis nigricans,
le syndrome dAlbright, lincontinentia pigmenti), mtaboliques
(lhmochromatose et les porphyries), endocriniennes (la maladie dAddison
et les mlanodermies pseudoaddisoniennes), carentielles (les dficits en
folates et vitamine B12, les carences nutritionnelles), toximdicamenteuses
(par des mdicaments comme les antipaludens de synthse, la quinidine, de
nombreux agents antimitotiques, lazidothymidine, la minocycline, les
phnothiazines, lACTH [adrenocorticotrophic hormone], et enfin
lrythme pigment fixe), inflammatoires (les hypermlanoses
postinflammatoires reprsentes surtout par le lichen pigmentogne) et autres
(la mastocytose, le lentigo snile ou actinique, la maladie de Laugier ou
pigmentation mlanique lenticulaire essentielle de la muqueuse orale , la
mlanose des fumeurs, et enfin la mlanose des vagabonds qui est en fait une
leucomlanodermie).

Dyschromies cutanomuqueuses
Par prsence anormale dun pigment dorigine exogne ou endogne, elles
sont dues des mdicaments (sels dargent, sels dor, bismuth, plomb,
mercure, arsenic, clofazimine), des affections comme lalcaptonurie
(ochronose) ou des tatouages (amalgame dargent surtout).

Leucodermies
Elles correspondent une diminution ou une perte de la pigmentation
normale de la peau et des muqueuses. Elles ont des causes gntiques
(pibaldisme, albinisme, et autres), physiques (chaleur, froid, radiations,
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20-524-A-10

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

ionisations, etc), chimiques (expositions accidentelles, professionnelles ou

utilisation des fins cosmtiques de prparations diverses contenant des
agents dpigmentants), inflammatoires (hypomlanoses postinflammatoires)
et autres, comme le vitiligo, le nvus halo (nvus de Sutton) et les
leucodermies non mlaniques (anmies, nvus anmique de Voerner).

Troubles de la pigmentation cutanomuqueuse

Ils peuvent galement relever dune pathologie tumorale, tumeurs bnignes
(nvi mlaniques, mlanoacanthome, tumeur neuroectodermique pigmente
et mlanome de Spitz) et malignes (mlanomes malins) du systme
mlanocytaire, et pseudotumeurs non mlaniques. Les mlanomes malins de
la cavit buccale sont rares et prdominance masculine. Les localisations
les plus frquentes sont le palais, la gencive suprieure, puis la gencive
infrieure, les joues, la langue.

Pathologie de la cintique
et de la diffrenciation cellulaires
Le psoriasis est une dermatose (range parmi les affections
rythmatosquameuses), dont la lsion lmentaire est une macule rouge,
nettement limite, surcharge dune paisseur importante de squames, qui se
structure de manire caractristique en un temps relativement court. Au
niveau de la muqueuse buccale, laffirmation du psoriasis est rare : il se
prsente sous forme de stries annulaires, grises ou blanc-jaune, dun rythme
diffus de la muqueuse, dune langue gographique ou dune gingivite
rythmateuse ; le diagnostic ne pourra tre port que sur un paralllisme
clinique avec des lsions cutanes typiques, sur une biopsie caractristique,
rare, ou sur un typage HLA.
La dyskratose folliculaire ou maladie de Darier(-White) exprime
cliniquement une double lsion histologique : une dyskratose folliculaire
ainsi quune acantholyse cellulaire. Au niveau de la muqueuse jugale ou
palatine, il est possible de trouver des plaques blanchtres pouvant se
rassembler en une nappe daspect leucokratosique ; parfois, il existe une
langue villeuse ou une langue plicature dite scrotale.
Les kratodermies palmoplantaires affectent dabord les paumes des mains et
les plantes des pieds, mais peuvent aussi faire partie dun dsordre plus
gnralis. La kratodermie palmoplantaire avec parodontopathie infantile
(syndrome de Papillon-Lefvre) est une affection autosomique rcessive qui
dbute dans les 6 premiers mois de la vie. Cliniquement, vers la deuxime ou
quatrime anne de la vie, la parodontopathie se dveloppe peu prs en
mme temps que la kratodermie. Les paumes des mains et les plantes des
pieds sont dabord rythmateuses puis squameuses ; lhyperkratose
nettement dlimite survient rapidement mais nest gnralement pas svre.
Au niveau buccal, le dveloppement et lruption des dents temporaires
commencent normalement, puis les gencives shyperhmient rapidement
quand la destruction parodontale survient ; les dents sont schmatiquement
affectes dans lordre de leur ruption. Il y a souvent halitose. La formation
de poches parodontales profondes prcde lexfoliation dentaire. noter que
les autres muqueuses buccales restent parfaitement normales durant le
processus. Aprs exfoliation, les gencives reprennent un aspect normal,
jusqu ce que lruption des dents dfinitives survienne. Lexfoliation
survient alors nouveau, avec les mmes signes locaux. Seules sont
pargnes les troisimes molaires. Radiologiquement, la destruction osseuse
alvolaire est svre. La kratodermie palmoplantaire avec hyperkratose de
la gencive attache a une transmission de type autosomique dominant.
Cliniquement, lhyperkratose se dveloppe au moment de la pubert ; au
niveau des pieds et des mains. Au niveau buccal, lhyperkratose gingivale
marginale est nettement dlimite la gencive attache des versants labiaux
et linguaux ; elle apparat dans la petite enfance et saggrave avec lge.

Pathologie de lpiderme et de la cohrence

pidermodermique ( bulloses )

Oto-rhino-laryngologie

vocatrices. Dans la cavit buccale, les rosions peuvent siger partout, mais
respectent habituellement les gencives. Ce sont des rosions fond fibrineux,
bordes de franges pithliales ncrotiques, qui sont cernes par un halo
rythmateux. La douleur et ldme gnent la parole et lalimentation,
surtout si des lsions pharyngo-sophagiennes sont prsentes. Selon le
groupement et lintensit des signes, on dcrit un rythme polymorphe
mineur, qui comporte une atteinte cutane prdominante, mais peu de signes
gnraux et de complications volutives. Certaines formes muqueuses
localises peuvent en tre rapproches. Par ailleurs, on reconnat un rythme
polymorphe majeur qui correspond aux descriptions classiques de
lectodermose rosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu chez ladulte, et
du syndrome de Stevens-Johnson chez lenfant et dans un contexte infectieux.
Les lsions muqueuses sont profuses.

Pemphigus
Le terme pemphigus est rserv actuellement aux bulloses o le clivage se
produit dans lpiderme par acantholyse. Les pemphigus auto-immuns
saccompagnent dun dpt danticorps et de complment dans lpiderme.

Forme la plus frquente

Cest le pemphigus vulgaire qui dbute dans 50 70 % des cas par une atteinte
buccale qui peut rester isole pendant plusieurs mois. Les bulles ont laspect
de macules blanchtres. Leur rupture prcoce laisse une rosion fond rouge
(sans dpt fibrineux) entoure de muqueuse en voie de dcollement. Les
lsions peuvent se distribuer toute la cavit buccale, mais prdominent aux
zones de frottement : gencive attache, muqueuses jugales, palais. Le signe
de Nikolsky est trs vocateur du pemphigus, sans en tre spcifique. Une
confirmation diagnostique rapide peut tre obtenue grce au cytodiagnostic
de Tzanck, mais cest limmunofluorescence directe qui est la base du
diagnostic, objectivant un dpt dIgG et de complment C3 qui dessine une
rsille entre les cellules pithliales.

Pemphigus vgtant
Cest plutt une variante symptomatique rare du pemphigus vulgaire quune
entit autonome. Les vgtations peuvent entourer le vermillon et prolifrer
en arrire des commissures labiales. La langue prend parfois un aspect ravin
crbriforme. Le reste de la cavit buccale montre des ulcrations semblables
celles du pemphigus vulgaire.
Les bulloses sous-pidermiques auto-immunes (pemphigode bulleuse)
prsentent un dpt de matriel immunitaire la zone de jonction. Dans la
pemphigode bulleuse, latteinte des muqueuses (30 % des cas), surtout
buccale, est rarement rvlatrice. Elle prdomine sur la face interne des lvres
et des joues et sur le voile du palais ; cest la pemphigode buccale de
type I de Kuffer qui naffecte pas les muqueuses recouvrant les plans
osseux.

Pemphigode cicatricielle
Elle atteint surtout la femme, entre 50 et 80 ans. La forme la plus frquente,
o latteinte muqueuse prdomine, correspond la dermatite bulleuse
mucosynchiante de Lortat-Jacob. Les lsions buccales concernent
lectivement la gencive attache et les muqueuses qui recouvrent les plans
osseux ; cest la pemphigode buccale de type II de Kuffer. Latteinte
gingivale est faite drythme et datrophie plus ou moins marque, avec des
petites bulles claires ou hmorragiques laissant des rosions au fond gristre,
dont le bord se dcolle facilement la pince ; elle peut prendre un aspect de
gingivite desquamative . La vote palatine peut prsenter des bulles plus
grandes, en particulier postrolatralement. On se trouve rarement devant une
forme tendue gingivobuccale, intressant le voile, les joues, les lvres et, trs
rarement, la langue. Lvolution cicatricielle se traduit par latrophie
gingivale, avec parfois rtraction des piliers du voile et synchies du vestibule
buccal. On observe plus rarement des rosions naso-pharyngo-larynges ou
sophagiennes pouvant entraner des brides cicatricielles et obstructives qui
font la gravit de ces localisations. Histologiquement, la bulle est souspithliale. Limmunofluorescence directe montre un dpt jonctionnel
linaire dIgG et de complment C3.

Dermatite herptiforme de Duhring

rythme polymorphe (erythema multiforme)

Les lsions buccales aphtodes sont rares.

Cest une affection identifie avant tout par des critres cliniques : lments
cutans en cocardes distribus symtriquement et prdominant aux
extrmits, bulles ncrotiques des muqueuses et volution spontanment
rgressive. Parmi les causes infectieuses, deux sont bien documentes :
lherps, dont les rcurrences expliquent au moins la moiti des rythmes
polymorphes rcidivants, et les pneumopathies mycoplasmes. Les facteurs
toxiques sont les sulfamides, les anti-inflammatoires (notamment pyrazols),
les anticonvulsivants (phnobarbital, hydantones, carbamazpine), les
ttracyclines et lacide actylsalicylique. Les lsions muqueuses sont des
rosions inflammatoires douloureuses. Les bulles des lvres, flasques,
prcocement rompues et croteuses, trs inflammatoires, sont trs

Dermatite IgA linaire de ladulte

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La symptomatologie clinique emprunte des signes la dermatite herptiforme

et/ou la pemphigode bulleuse. Les lsions de la muqueuse buccale sont
frquentes (50 %) et peuvent en imposer pour une pemphigode cicatricielle.

pidermolyse bulleuse acquise classique

ou pemphigode dermolytique
Les lsions buccales se voient dans 50 % des cas et peuvent ressembler
celles de la pemphigode bulleuse ou de la pemphigode cicatricielle.
Lexamen histologique montre une cavit sous-pithliale.
Limmunofluorescence directe est celle dune pemphigode bulleuse.

Oto-rhino-laryngologie

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

pidermolyses bulleuses hrditaires

Elles rsultent de dfauts inns des moyens de cohrence dermopidermique,
et se manifestent par une fragilit cutane et des bulles post-traumatiques
prdominant aux zones de frottement. Dans la cavit buccale, sont atteintes la
langue et les lvres plutt que les gencives et le palais. Dans les formes graves,
elles laissent des brides cicatricielles effaant les sillons vestibulaires et
aboutissent une microstomie et une ankyloglossie. Les dents peuvent tre
dysplasiques, dyschromiques, anormales de forme et en nombre, mal ancres
dans les procs alvolaires, et prsenter des caries extensives prcoces, les
anomalies initiales portant surtout sur lmail.

pidermolyses bulleuses jonctionnelles

Elles ont une transmission rcessive. Ds la naissance, les lsions muqueuses
sont svres et touchent les yeux, les lvres et les narines, souvent entoures
de formations vgtantes, la muqueuse buccale, la langue, le palais,
loropharynx, mais aussi lsophage, etc. Latteinte dentaire est svre.

pidermolyses bulleuses dystrophiques

Elles sont transmises en dominance ou en rcessivit. Dans les formes
dominantes, latteinte buccale (muqueuse jugale, langue, palais, luette,
oropharynx) est peu frquente et minime. Latteinte de lsophage est
exceptionnelle. Les formes rcessives connaissent une variante gnralise
qui dbute ds la naissance avec des lsions bulleuses cutanes et muqueuses.
Les lsions buccales concernent les lvres, la langue et son frein, le palais, la
luette, loropharynx. Les bulles et rosions rendent la dglutition douloureuse.
Elles laissent des cicatrices et des rtractions qui contribuent progressivement
une microstomie svre avec ankyloglossie, comblement des sillons
vestibulaires et des loges amygdaliennes. Les dents prsentent des anomalies
du cment, et surtout de lmail, hypoplasique, ponctu, dpaisseur ingale,
responsable dune usure acclre des surfaces occlusales. Latteinte
sophagienne peut aboutir des stnoses tendues, parfois compliques.

Pathologie de linterface dermopidermique,

du derme et de lhypoderme
Seules deux dermatoses mritent dtre cites.
Le lichen plan est une affection cutanomuqueuse dont les caractristiques
histopathologiques sont trs types. La lsion cutane lmentaire (face de
flexion des poignets, rgion lombaire, fourreau de la verge, face antrieure
des avant-bras, tronc, membres infrieurs, cuir chevelu, ongles et, trs
rarement, paumes des mains ou plantes des pieds) est une papule de quelques
millimtres, polygonale plutt quarrondie, rose rougetre ou violine ,
brillante jour frisant, parseme des stries blanches de Wickham.
Latteinte muqueuse est hautement pathognomonique et intresse surtout la
cavit buccale. Cliniquement, le lichen plan buccal est classiquement divis
en formes rticulaire, papuleuse, leucoplasiforme en plaque, rosive et
atrophique. Les formes bulleuses et pigmentes sont trs rares. Les lichens
rosifs (fig 4) et atrophiques sont grevs dun risque faible de dgnrescence
carcinomateuse long terme. Le potentiel carcinogne du lichen plan buccal
est actuellement reconnu, selon les critres de lOrganisation mondiale de la
sant ; cest donc une lsion prmaligne.
Lrythme ncrolytique migrateur atteint des patients porteurs dune tumeur
pancratique scrtant du glucagon. Les lsions priorificielles rosives et les
atteintes muqueuses sont habituelles (stomatite, glossite).

4 Lichen
lingual.

plan

rosif

20-524-A-10

Pathologie mtabolique et pathologies

du tissu conjonctif
Pathologie lie aux vitamines
Seules les carences vitaminiques, rares de nos jours dans les pays dvelopps,
ont des manifestations buccopharynges.
La carence en niacine (nom gnrique regroupant lacide nicotinique, la
nicotinamide ou vitamine PP et leurs drivs) est responsable de la pellagre,
affection chronique et dbilitante qui associe dans les cas avancs la triade
dermatite-diarrhe-dmence. Les premires lsions apprciables sont situes
au niveau des muqueuses buccales et de la langue. La stomatite pellagreuse
se traduit par une scheresse et une rougeur vive de la muqueuse buccale qui
est lisse, dmatie, vernisse et parfois parseme de vsicules et
dulcrations aphtodes douloureuses et rcidivantes. Les lvres peuvent tre
fissures. La langue peut tre villeuse et noire ou atrophique, avec une
accentuation des papilles de la pointe ; par la suite, une glossite douloureuse
est habituelle. La dermatite, qui nest pas constante, est typiquement
symtrique et sige surtout et simultanment dans toutes les zones exposes
la lumire ( mal del sole ).
Les signes cliniques de carence en riboflavine ralisent un syndrome orooculo-gnital (ou syndrome de Jacobs). Au niveau de la face, laffection
commence par une stomatite angulaire. Une dermatose sborrhique
nasolabiale apparat galement, qui peut stendre. Dautres lsions
cutanomuqueuses moins spcifiques sont possibles : une perlche souvent
surinfecte par une moniliase, une chilose du bord vermillon des lvres,
une glossite atrophique souvent fissure et de couleur magenta, avec une
atrophie lisse des papilles filiformes tandis que les papilles fongiformes
shypertrophient, une hypermie des muqueuses pharynges et buccales.
La carence en cyanocobalamine ou vitamine B12 associe des manifestations
hmatologiques, muqueuses (en particulier buccales et gastro-intestinales),
et neurologiques. Au niveau orofacial, il existe une chilose avec glossite
dite de Hunter (langue molle parfois sensible avec une face dorsale dpapille
par latrophie des papilles filiformes, daspect verniss, luisant et rouge vif)
qui dbute la pointe de la langue. Des ulcrations aphtodes peuvent
survenir. Une xrostomie peut sy associer. Rappelons la pleur et lictre
discret de la peau et des conjonctives.
Les patients carencs en acide folique ont souvent les signes dune
malnutrition protidonergtique et/ou dun thylisme chronique, qui
aggravent les signes gnraux de lanmie observe (anmie macrocytaire
mgaloblastique). Une chilose et une glossite aspcifiques se rencontrent
galement ainsi quune chilite angulaire et des ulcrations muqueuses, mais
les anomalies neurologiques du dficit en vitamine B12 sont absentes.
La carence en acide ascorbique (vitamine C) est responsable du scorbut qui
entrane une fragilit capillaire lorigine des principaux symptmes
(ptchies, purpura, etc). Chez les sujets dents, une gingivite congestive et
une parodontite sont vues prcocement.

Pathologie lie aux mtaux

Les patients anmiques par carence en fer se plaignent dune scheresse
buccale et dune chilite angulaire. Lanmie entrane une pleur des
muqueuses conjonctivales et buccales et une atrophie des muqueuses
buccales, notamment linguale, est frquente, avec parfois le dveloppement
de zones lichnodes ou de petites rosions aphtodes. Dans les carences
svres et prolonges, lamincissement de la muqueuse rtrocricodienne,
parfois associ un anneau membraneux hypopharyng, entrane une
dysphagie (syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-[Brown]-Paterson).
La surcharge en fer connat de multiples causes. Dans lhmochromatose
gntique, on retrouve une pigmentation buccale dans 10 15 % des cas :
pigmentation bleu gristre du palais dur, moins marque au niveau de la
gencive attache.
La carence en zinc peut se traduire par une hypogueusie, une parakratose de
la langue et une hypo-osmie. Le tableau le plus complet est celui ralis par
lacrodermatite entropathique (ou syndrome de Danbolt et Closs) qui, chez
le nourrisson passant au lait de vache ou une alimentation mixe, est
responsable dune perlche, de lsions aphtodes superficielles sur fond de
stomatite rythmateuse, essentiellement au niveau des muqueuses jugales,
moins souvent au niveau du palais, des amygdales et des gencives.
Lintoxication par largent ralise le tableau de largyrisme (ou argyrie),
caractris par une coloration gris mtallique ou lilace de la peau
prdominant dans les zones exposes la lumire, ainsi que par une coloration
des gencives et des muqueuses buccale et linguale
Lintoxication par larsenic survient en cas dingestion de composs
darsenic : on trouve des signes digestifs aigus lavant-plan (syndrome
cholriforme), et une stomatite arsenicale rythmateuse sche douloureuse
avec une dysphagie douloureuse, et une odeur alliace de lhaleine. La
stomatite arsenicale ne doit pas tre confondue avec la gingivostomatite
ncrotique de lagranulocytose arsenicale.
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20-524-A-10

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

6 Lsions cutanes (discodes) de lupus rythmateux dissmin.

Lsions muqueuses (jugales) de lupus rythmateux dissmin.

Lintoxication par le bismuth tait surtout due aux sels olosolubles de

bismuth. Elle tait annonce par une scheresse buccale, puis apparaissait une
gingivite, qui pouvait saggraver et stendre, pour parfois produire une
stomatite intense ulcromembraneuse. Contrairement la stomatite
mercurielle, la stomatite bismuthique se reconnat plus facilement grce au
liser bleu gingival, et aux taches bleues ou noires jugales et linguales, dus au
dpt de bismuth mtal.
Lintoxication par le cadmium des mtallurgistes exposs chroniquement au
spray corrosif de cadmium est responsable de lsions buccodentaires
analogues celles rencontres chez les ouvriers plaquant du chrome :
ulcrations uniques ou multiples des muqueuses (buccales, nasales) et
coloration jauntre au collet des dents attaques (mordanage) par les acides
drivs du cadmium.
Le mercure peut tre toxique sous trois formes (lment, sel inorganique,
mthylmercure). Lintoxication par les sels de mercure inorganiques a des
manifestations buccodentaires particulirement spectaculaires, au stade
chronique elle provoque les mmes troubles neurologiques que ceux dcrits
pour les vapeurs de mercure, avec de plus une gingivite, des ulcrations
gingivales, une sialorrhe, voire une stomatite et une parodontite avec une
chute prmature des dents. Une coloration discrte gristre de la muqueuse
buccale est possible.
Lintoxication par le plomb ralise le syndrome clinique de saturnisme, en
particulier chez les enfants, avec des squelles neurologiques dfinitives pour
des doses rputes inoffensives dans le pass. Un dpt gingival discontinu
bleu-noir sous-pithlial peut tre retrouv au collet des dents, en particulier
lors de gingivite chronique secondaire une mauvaise hygine. Un got
mtallique peut tre ressenti.

Maladies lysosomiales daccumulation

Parmi ces nombreuses maladies existent les sphingolipidoses, parmi
lesquelles la maladie de Fabry qui est une crbrosidose (ou
glycosphingolipidose) du garon et qui a quatre phases. Lruption
angiokratosique caractristique de laffection (macules ou papules
tlangiectasiques rouge-sang ou rouge noirtre) se retrouve au niveau des
muqueuses (gencives, muqueuses jugales, face dorsale de la langue, voile du
palais).

Maladies hrditaires du tissu conjonctif

Parmi les maladies hrditaires gnralises secondaires du tissu conjonctif,
on nvoquera que la rare lipodoprotinose de la peau et des muqueuses
(maladie dUrbach-Wiethe). Sur les muqueuses labiales et buccales, on
retrouve ds avant la pubert des petites plaques blanc-jaune lgrement
indures formant une mosaque avec la muqueuse rose. La langue,
infiltre, ferme, perd sa mobilit (difficult de protraction). La voix est rauque.
Le voile du palais, les replis piglottiques, le pharynx, le larynx et parfois les
cordes vocales spaississent et se dforment. Laffection se stabilise la fin
de ladolescence.

Maladies acquises du tissu conjonctif

Le lupus rythmateux dissmin est un syndrome clinique multisystmique
caractris par des lsions inflammatoires de nombreux tissus et organes, et
associ la prsence danticorps sriques dirigs principalement contre des
constituants nuclaires. Les lsions muqueuses surviennent chez un tiers des
patients (fig 5). Elles se prsentent sous la forme de petites ulcrations
aphtodes superficielles souvent indolores, le plus souvent au niveau de la
cavit buccale et du nez, parfois au niveau du larynx. La prsence dune
atrophie cerne dhyperkratose voque plutt des lsions de lupus discode
(fig 6). La biologie du lupus est suffisamment caractristique pour que lon
puisse parler de biologie de type lupique.
La sclrodermie ou mieux la sclrose systmique progressive est une maladie
polysystmique voluant en trois stades : dmateux, indur, atrophique
page 8

Oto-rhino-laryngologie

Sclrodermie localise la lvre.

8 Sclrodermie localise
la gencive et au frein labial
suprieur (mme patient
que figure 7).

(fig 7). Au niveau de la muqueuse buccale, on retrouve ces trois stades. Au

stade atrophique, la muqueuse est ple, lisse, avec un processus de rtraction
(fig 8) : la muqueuse ne se plisse plus, le frein de la langue est raccourci,
tendineux, brillant ; les piliers et la luette se rtractent de la mme faon, les
dents deviennent mobiles. Il en rsulte une gne fonctionnelle importante en
raison des troubles de la mobilit linguale, de la parole, de la mastication et de
la dglutition, surtout lorsquil existe paralllement une atteinte musculaire.
Lassociation dun syndrome sec (syndrome de Sjgren secondaire) nest pas
rare. La sclrodermie est exceptionnellement localise ( la lvre).
Le cadre des syndromes de vascularite immunologiques (angites
granulomateuses, priartrite noueuse, etc) regroupe des affections disparates
ayant un support anatomopathologique commun : lsions ncrosantes ou
inflammatoires des parois vasculaires lies un mcanisme immun.
La granulomatose de Wegener est une angite systmique qui prdomine sur
les voies respiratoires suprieures, sur la langue, les gencives et le poumon.
Elle associe des granulomes ncrosants et ulcrants, lymphoplasmocytaires
et cellules gantes, une vascularite ncrosante ainsi qu une
glomrulonphrite segmentaire et focale.
La priartrite noueuse ou maladie de Kussmaul-Maier est une vascularite
systmique survenant tout ge, surtout chez ladulte. Outre les atteintes
cutanes et extracutanes connues, il existe parfois des lsions muqueuses :
zones de ncrose superficielle, circines, comportant en priphrie un liser
inflammatoire de dmarcation (palais, voile, amygdales) et des ptchies sur
la paroi postrieure du pharynx.
Le syndrome de Behet est une affection plurisystmique principalement
caractrise classiquement par la triade ulcrations buccales-ulcrations
gnitales-uvite , mais dautres complications peuvent appartenir au tableau
(thromboses veineuses, manifestations intestinales et neurologiques, etc). Les
aphtes qui en sont un des symptmes sont identiques aux aphtes de laphtose
buccale chronique rcidivante banale. Laphte buccal volue
schmatiquement en quatre phases. La phase prodromique (phase 1) est
douloureuse (sensations de picotements ou de brlures de moins de

Oto-rhino-laryngologie

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

20-524-A-10

sinus paranasaux et du palais, avec des lsions rosives dans les structures
osseuses et les tissus mous contigus de la face. Il est attach la famille des
lymphomes malins.

Pathologies dorganes ou de systmes

9 Aphtose ncrosante labiale dune priadnite

de Sutton.

24 heures). Suit une courte phase prulcrative (phase 2) pendant laquelle se

dveloppent une ou des lsions rythmateuses, maculaires ou papuleuses,
voire vsiculeuses (vsicules phmres le plus souvent inaperues). Ensuite,
laphte sulcre (phase 3), de manire punctiforme ou lenticulaire, mais ne
saigne jamais. Ces ulcrations sont douloureuses, ont de 2 10 mm de
diamtre, avec un fond ncrotique jauntre, beurre frais . Ils sont le plus
souvent superficiels, isols (aphte daspect vulgaire) ou multiples, voire en
bouquet (aphtes miliaires appels aussi ulcrations herptiformes de
Cooke, plus frquents chez la femme), ou sont parfois profonds (aphte
ncrosant, jadis appel priadnite de Sutton (fig 9). Leur bord est net,
taill lemporte-pice, avec un liser priphrique inflammatoire rouge vif.
La base, trs lgrement dmateuse, reste souple et non indure, sauf dans
les varits ncrosantes. Ils gnent la parole et lalimentation. Des ulcrations
aphtodes, sans liser inflammatoire, parfois non douloureuses, peuvent
concider avec les aphtes. Les aphtes persistent 1 2 semaines, classiquement
sans adnopathie satellite, et disparaissent progressivement sans laisser de
cicatrice (phase 4) sauf dans les varits ncrosantes.
La sarcodose (ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann) est une maladie
multiviscrale chronique dtiologie inconnue. Les lsions muqueuses
symptomatiques sont localises principalement au niveau des voies ariennes
suprieures, mais peuvent se voir occasionnellement au niveau de la cavit
buccale (fig 10, 11), sur les amygdales ou dans le pharynx. Ce sont des
nodules plus ou moins volumineux ayant une teinte rouge violac ou bruntre.
Le diagnostic est histologique. Les biopsies de ces muqueuses, mme en
labsence de lsion ou en zone saine, montrent souvent des lsions
histologiques typiques de sarcodose. Signalons lintrt de la biopsie des
glandes sublinguales dans le diagnostic des localisations extrabuccales,
notamment pulmonaires.
Le granulome centrofacial idiopathique, appel aussi granulome malin de la
face est caractris par une ncrose et une destruction progressive du nez, des

Les maladies hmatologiques (anmies, anomalies de lhmostase,

leucmies, maladies lymphocytaires prolifratives, maladies histiocytaires
prolifratives) (fig 12, 13), amylodes, endocriniennes (diabte) (fig 14),
cardiovasculaires, gastro-intestinales ou rnales peuvent avoir des
manifestations buccopharynges. Les hmopathies ont leurs manifestations
dcrites dans le fascicule 20-525-A-10 de lEncyclopdie MdicoChirurgicale.
Les maladies amylodes (ou amylodoses, amyloses) sont caractrises par le
dpt extracellulaire de diverses substances fibrillaires protiques de type
amylode au niveau de divers organes. Les maladies amylodes regroupent
diverses entits cliniques (formes systmiques, localises, sniles), primitives
ou secondaires, qui se distinguent galement par le type de substance
amylode accumule. La lsion cutane la plus frquente est de type
purpurique ; un deuxime type de lsion consiste en des papules ou plaques
cireuses, pouvant mme tre nodulaires, voire pseudotumorales. Ces mmes
lsions peuvent se retrouver au niveau de la cavit buccale : ptchies,
ecchymoses, papules et nodules. Plus frquemment, on constate une
infiltration de la langue, qui peut lindurer et diminuer sa mobilit, entranant
alors des difficults du langage. Cette infiltration linguale peut de plus aboutir
une macroglossie diffuse, lisse, indente latralement, et ventuellement
sche, qui constitue une complication tardive des amylodoses primitives,
avec des difficults alimentaires ou mme respiratoires secondaires. Une
infiltration des gencives est parfois constate.

12

Localisation palatine dun purpura.

labiale

13 Manifestation linguale
dun lymphome.

11 Lsions palatines au
cours dune sarcodose.

14 Gingivite svre rvlatrice dun diabte.

10

Localisation
dune sarcodose.

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20-524-A-10

MANIFESTATIONS BUCCOPHARYNGES DES DERMATOSES

Parmi les maladies digestives, il faut retenir les manifestations

buccopharynges des maladies inflammatoires intestinales, comme la colite
ulcreuse et la maladie de Crohn qui sont daspect aphtode. Dans la maladie
de Crohn, ces lsions prennent un aspect bossel par de multiples nodules
morcels en petits pavs ou en galets par des fissures. Cet aspect
typique se voit au niveau de la muqueuse jugale. Les localisations labiales
donnent surtout une induration et une tumfaction. Plus rarement, on constate
des lsions granulomateuses gingivales ou autres (fig 15),en zone dente ou
non, ou des ulcrations palatines, ou encore des lsions muqueuses
pustuleuses suite une pyostomatite vgtante.
Les maladies rnales ont galement des manifestations buccopharynges, qui
proviennent de laffection causale, des dsordres lectrolytiques, des
altrations de lhmogramme (anmie), de la susceptibilit accrue aux
infections ou encore des traitements appliqus (en cas de dialyse ou de
transplantation). On ne retiendra ici que les manifestations de lurmie :
xrostomie (par respiration buccale ou dshydratation), gencives friables et
stomatite urmique rythmatopultace (suite lurmie et/ou une

15 Lsion granulomateuse linguale dune maladie de Crohn.

candidose), voire ulcreuse (par dcomposition en ammoniaque de lure

salivaire par les bactries buccales) rversible lors de dialyses.

Rfrences
[1]
[2]

[3]
[4]

[5]

page 10

Oto-rhino-laryngologie

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