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23/08/2016

SISTEMAS DE
ENDOMEMBRANAS

Sistemas de endomembranas: Retculo endoplasmtico liso y rugoso. Aparato de


Golgi. Vesculas. Lisosomas: autofagia y heterofagia. Peroxisomas.
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Microscopio
Campo claro

Transmission electron microscopy (TEM)

Contraste de fases

Scanning electron microscopy (SEM)


Fluorescencia

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Teoras sobre la formacin de organelas


(Origen de la clula eucariota)
* Teora autgena (Cavalier-Smith 1983)

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** Teora Endosimbitica (Lynn Margulis, 1970)

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Y surgi la clula eucariota.

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Ncleo

Retculo
endoplasmtico
Sistemas de
endomembranas

Aparato de Golgi
Lisosomas,
Vacuolas,
Vesculas

Organelas del
citoplasma

Peroxisomas

Mitocondrias
De origen
endosimbitico
Cloroplastos
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SISTEMAS DE ENDOMEMBRANAS

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Compartimiento
Intracelular
Citosol
Mitocondria
Ret. endoplasmtico
Ncleo
Aparato
Aparatode
deGolgi
Golgi
Peroxisomas
Peroxisomas
Lisosomas
Lisosomas
Endosomas
Endosomas

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% del Vol. Tot.


de la clula
54
22
12
6
33
11
11
11

No. Aprox.
por clula
1
1700
1
1
11
400
400
300
300
200
200

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Como se obtiene las diferentes organelas?

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Retculo endoplasmtico
Est formado por una compleja red de membranas interconectadas que se extiende por todo
el citoplasma.
La membrana del RE forma cisternas, sculos y tubos aplanados.
Se pueden distinguir dos tipos de RE:
RE rugoso que posee ribosomas adheridos a
su membrana.
RE liso que no posee ribosomas.

http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/CelulaREstack2.jpg
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http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/CelulaREstack2.jpg

Retculo endoplasmtico
Membrana conectada a la envoltura nuclear y se
extiende por la clula.
50% membranas clula eucariota.

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Retculo endoplasmtico
Retculo endoplasmtico rugoso
Funciones
Sntesis de protenas, que pueden ser:
1. Protenas transmembrana, que son parcialmente translocadas a travs de la membrana
del RE y se mantienen en ella.
2. Protenas solubles en agua, que son completamente translocadas a travs de la
membrana del RE y liberadas al lumen.

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Retculo endoplasmtico
2. Retculo endoplasmtico

Retculo endoplasmtico
rugoso
Funciones
Glicosilacin de protenas.
Consiste en la incorporacin
de cadenas de oligosacridos
a las protenas sintetizadas en
el RER.
Se considera como una parte
del proceso de sntesis de
protenas que da lugar a las
glicoprotenas.

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Glicosilacin proteica
Hay dos familias: N-glicoprotenas y O-glicoprotenas.

N-glicoprotena: los carbohidratos se unen al grupo amino de la


cadena lateral del aminocido asparagina (o glutamina).
Los elcarbohidratos
de las
O-glicoprotena: en este caso,
punto de unin
es glicoprotenas
el grupo hidroxilo
tienen funciones relacionadas con el
de las cadenas laterales de los
aminocidos serina y treonina.
plegamiento de protenas en el retculo
endoplasmtico rugoso (RER).

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Funcin:

Sntesis de protenas que deben empacarse o trasladarse a la


membrana plasmtica o de la membrana de algn compartimiento
intracelular
Modificaciones post-traduccionales de las protenas (sulfatacin,
plegamiento y glicosilacin)
Transporte de las protenas sintetizadas al aparato de Golgi

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Ribosomas

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Retculo endoplasmtico
Retculo endoplasmtico liso
La mayora de las clulas presentan poca cantidad de RE liso.
Es abundante en las clulas especializadas en el metabolismo lipdico y en los hepatocitos
Funciones
Sntesis de fosfolpidos y colesterol necesarios para la formacin de nuevas membranas celulares.
Sntesis de hormonas esteroideas a partir del colesterol.
Interviene en procesos de destoxificacin, metabolizando sustancias txicas liposolubles.
Las reacciones de destoxificacin transforman las sustancias txicas y metabolitos insolubles en agua, en
compuestos hidrosolubles que pueden abandonar la clula y ser eliminados por la orina. Este proceso se
realiza en los hepatocitos.

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RETCULO ENDOPLASMTICO LISO (REL)

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El complejo de Golgi
En el complejo de Golgi, las molculas procedentes del RE son modificadas, clasificadas y
empaquetadas en vesculas que las dirigen hacia sus destinos finales.

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El complejo de Golgi
Tres zonas:
- Zona Cis, cara de formacin de
vesculas de transicin
- Zona Media
- Zona Trans, cara de maduracin,
formacin de vesculas de
secrecin

Procesamiento, empaque y distribucin de las sustancias que


elabora la clula
Renovacin de la membrana celular
Intervienen en la formacin de los lisosomas
Fabrica el acrosoma del espermio
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El complejo de Golgi
Funciones
Interviene en los procesos de secrecin.
Reciclaje de la membrana plasmtica.
Glicosilacin.
Formacin de los lisosomas.
Formacin de las vacuolas en las clulas vegetales.
Sntesis de los componentes de la matriz extracelular en las clulas animales.
Sntesis de los componentes de la matriz de la pared celular en las clulas vegetales.

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Modificacin de oligosacridos

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El destino de las protenas


Los ribosomas segn estn libres o unidos al RE sintetizan protenas cuyos destinos finales son
diferentes.
1. En los ribosomas libres se sintetizan las protenas del citosol, ncleo, peroxisomas, mitocondrias y
cloroplastos (en plantas).
2. En los ribosomas unidos al RE se sintetizan las protenas del RE, aparato de Golgi, lisosomas,
membrana plasmtica y las destinadas a ser secretadas por la clula.

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Resumen

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Lisosomas

Funcin:
- Digestin celular y eliminar organelas defectuosas
- Involucrada en Endocitosis y Exocitosis
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Lisosomas
El pH de los lisosomas es cido (4-5).
La concentracin activa de iones H, se debe a una bomba de protones de la membrana lisosmica,
que transporta protones desde el citosol

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Lisosomas

Hidrolasas cidas
Glicosidasas

Proteasas

Lipasas

Fosfatasas

Nucleotidasas

Exoglicosidasas
Glucosidasas
Galactosidasas
Fucosidasas
Manosidasa

Endopeptidasas
Catepsina B y D

Lipasa cida
Ceraminidasa
Estearasa
Esfingomielinasa

Fosfatasa cida
Fosfolipasas
Exonucleasa cida
Nucleotidasa
cida
Esfingofosfodiesterasa

Endonucleasas
Desoxirribonucleasas
Ribonucleasas

Aminopeptidasas
Catepsina C

Endoglicosidasas
Lisozima
Sulfatasas

Colgenasa
Carboxipeptidasas
Catepsina A

Las Hidrolasas exhiben su mayor actividad a valores de pH 4-5 , pero se inactivan en regiones de
pH neutro como el citosol y el medio extracelular
La membrana lisosomal normalmente mantiene a las hidrolasas alejadas del citosol, pero al
escaparse del lisosoma pueden ocasionar pequeos daos

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LISOSOMAS

PRIMARIOS

SECUNDARIOS

Contenido homogneo
(enzimas)

Contenido heterogneo.

An sin unirse a vacuolas


de pinocitosis o
fagocitosis

Fagosoma /Fagolisosoma
(lisosoma primario en
proceso de digestin)

* Lisosomas con residuos no digeribles: cuerpos residuales


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El proceso de Digestin (nutricin celular)


puede ser por:
- Heterofagia
- Autofagia

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Vacuolas - Vesculas
Orgnulos celulares constituidas por una membrana y un contenido interno, variables en
nmero, forma y tamao.
Se originan del RE y del Aparato de Golgi

Vacuolas
Son estructuras parecidas a bolsas rodeadas por
una membrana (TONOPLASTO)
Clulas animales: vacuola contrctil.
Clulas vegetales: pocas o una vacuola gigante
Sirven para almacenar agua, pigmentos, nutrientes
y desechos.

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Vacuolas
Son caractersticos de las clulas vegetales.
Una vacuola es una vescula muy grande, llena de lquido.
Se forman por fusin de vesculas del aparato de Golgi.
El nmero y tamao de las vacuolas vara segn el tipo de clula y las distintas fases del
desarrollo.

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Vacuolas

La composicin de las vacuolas vara de acuerdo con el tipo de planta y su estado fisiolgico.

El principal componente del lquido vacuolar es el agua, que puede contener sales, azcares y
protenas en disolucin.

Algunas sales estn lo suficientemente concentradas en la vacuola como para formar cristales; son
frecuentes los cristales de oxalato clcico que pueden adoptar distintas formas.

Otras vacuolas contienen aceites y esencias.

Esquema de clulas vegetales en las que se observan las distintas formas de cristalizacin del oxalato
clcico presente en las vacuolas.
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Vacuola contrctil

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Vacuola gigante

Funciones
Almacenan gran variedad de sustancias: nutritivas, productos de desecho txicos, pigmentos antocinicos, etc.
Poseen actividad digestiva, ya que pueden contener gran variedad de enzimas hidrolticas.
Regulan la presin de turgencia.
El aumento de tamao de las clulas vegetales se debe, en gran parte, a la acumulacin de agua en sus vacuolas, lo
que supone un sistema muy econmico para el crecimiento de las clulas vegetales

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Vesculas
Son de menor tamao que las
vacuolas, pueden cumplir diferentes
funciones:
Vesculas de transporte
Vesculas de secrecin

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Vesculas de secrecin

Epitelio respiratorio
Clulas caliciformes

Epitelio glandular
del endometrio

Vesculas de
transporte

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Peroxisomas

Son orgnulos membranosos que contienen enzimas oxidativas.

En ellos se genera y se elimina perxido de hidrgeno.

Poseen dos tipos de enzimas oxidativas: las llamadas oxidasas que generan perxido de hidrgeno y la
catalasa que lo elimina.

Funciones

Llevan a cabo reacciones oxidativas de degradacin de cidos grasos y aminocidos.

Intervienen en reacciones de destoxificacin.

En las plantas, los glioxisomas transforman las grasas en azcares.

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Peroxisomas

Orgnulo esfrico de 0.2- 0.8 um.


En el interior puede presentar cristales de protenas.

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ENFERMEDADES DE ORIGEN LISOSOMAL

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Enfermedad de Fabry
Ligada al X-recesivo (1 en 117 mil
personas)
Deficiencia: enzima alfa-galactocidasa
(Xq21.3-q23/24), la cual elimina una
sustancia
grasa
(glucoesfingolipidos
neutros: Gb3) al degradarla en partculas
ms pequeas, las cuales salen de las
clulas y son llevadas al torrente
sanguneo.
El Gb3 comienza a acumularse y afecta el
funcionamiento de las clulas.
La acumulacin en el endotelio (capa ms
delgada de los vasos sanguineos) no
permite que el oxgeno entre a los tejidos
y es cuando el paciente empieza a tener
los sntomas.
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Enfermedad de Pompe
Autosomico recesivo
Enfermedad
muscular
metablica,
enfermedad por depsito lisosomal, error
congnito en el metabolismo del glucgeno
Deficiencia: enzima alfa-(1,4)-glucosidasa
(17q), la cual transforma el glucgeno en
glucosa
Efecto ms notable se produce en clulas
musculares, en ellas se acumula gran
cantidad de glucgeno residual que es
absorbido por los lisosomas para su
transformacin en glucosa.
El depsito creciente de glucgeno en los
lisosomas interfiere con la funcin celular y
causa daos en las clulas.
Familia Crowley

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Adrenoleucodistrofia

Ligada al X-recesivo, gen ABCD1


Enfermedad gentica severa y progresiva
que afecta a las glndulas suprarrenales
y
El aceite oilde
Lorenzo es una mezcla de triacilgliceroles del cido
a la sustancia blanca del sistema
oleico (C18:1) y del cido ercico (C22:1). sta mezcla acta
nerviosos.
inhibiendo al enzima responsable de la sntesis endgena de esos

cidos grasos de cadena muy larga. Con este tratamiento, la

Enfermedad peroxisomal de acumulo,


de vida de Lorenzo Odone aument en ms de 20
funcin anormal, acumulo de esperanza
cidos
aos, deenah el ttulo de esta primera entrada.
grasos de cadena muy larga (AGCML)
tejidos y fluidos corporales.
Destruccin de la capa de mielina de los
axones.
Deficiencia: protena X-ALD, no se
degrada los AGCML
el cido lignocrico (C24:0) y el cido hexacosanoico
(C26:0). Esa alteracin parece estar relacionada con la
falta de la protena de membrana que permite la
captacin
de esos
VLCFAs
por- IIlos peroxisomas.
Facultad
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Humana
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Gracias

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