Patricia Fainstein Day

Jefe del Servicio de Endocrinologa y Medicina Nuclear

Hospital Italiano de Buenos Aires

Prevalencia de adenomas
hipofisarios
Registros del Cncer: 25/100.000
Estudios en autopsias: 16%
Estudios en Resonancias: 22.5%
Adenomas Hipofisarios Clnicamente Relevantes:
100/100.000
1/1.000

Adenomas Hipofisarios Clnicamente Relevantes

Sntomas de Hiperfuncin: prolactinomas,

acromegalia, Enfermedad de Cushing

Sntomas de Hipofuncin: Hipopituitarismo completo

o parcial
Sntomas de masa ocupante: cefaleas, alteraciones del

campo visual y otras alteraciones neurolgicas

Hipfisis Normal

Diferencias de gnero

Fainstein Day et al, en prensa 2016

Prolactinomas

Fainstein Day et al, en prensa 2016

Adenomas Hipofisarios
Clnicamente Relevantes
Prevalencia 1/1.000
Edad de presentacin: 40 aos promedio
La mayora son prolactinomas
La mayora afectan a mujeres en edad reproductiva

PROLACTINOMA

Hipfisis Normal

Causas de hiperprolactinemia
Fisiolgicas: embarazo, lactancia
Drogas: psicotrpicas, antihipertensivos, estrgenos,

metoclopramida
Enfermedades sistmicas: insuficiencia renal crnica,
hipotiroidismo
Otros patologas hipotlamo-hipofisarias
1- Porque la sintetizan: prolactinoma, acromegalia

2- Porque inhiben la llegada de dopamina: adenomas no

funcionantes, craneofaringioma, hipofisitis, granulomas,
trauma enceflico severo.
3- Otras: Macroprolactinemia, Hiperprolactinemia
idioptica.

Diferencias de gnero

Mujer

Hombre

Motivos de consulta
Mujeres

Hombres

Oligo/amenorrea

Cefalea

Esterilidad

Alteracin del campo

Galactorrea

Cefalea

Disminucin de la libido

Osteoporosis

visual
Disminucin de la libido
Impotencia sexual
Esterilidad
Paresias de pares
craneales

Diagnstico
Una vez descartadas las causas farmacolgicas,

fisiolgicas o sistmicas, se solicita una resonancia de

hipfisis con y sin gadolinio y se visualizar un
microadenoma o un macroadenomao una hipfisis
normal
Debe haber correlacin entre el tamao de la imagen y

la magnitud de la hiperprolactinemia

Tratamiento
El diagnstico de prolactinoma debe hacerse antes de

la ciruga porque el tratamiento es mdico

Hay excepciones: resistencia o intolerancia a la

cabergolina, complicaciones neurolgicas agudas

Evolucin de prolactinoma gigante tratado con cabergolina

2007

0.25 mg

2009

2014

1.0 mg

2.0 mg

Prolactinoma Invasivo
Prolactinemia 160.000 ng/mL, cabergolina 3.5 mg/semana, mayo 2009

Prolactinoma Invasivo
Prolactinemia 20.000 ng/mL, cabergolina 14 mg/semana, agosto 2009

ACROMEGALIA

ETIOLOGIA DE LA ACROMEGALIA

99% Tumor hipofisario secretor de

hormona de crecimiento
1 % Tumor perifrico secretor de
GHRH (acromegalia ectpica)

Antes o despus de la pubertad

Espordica o gentica

Motivos de Consulta
Cambios fisonmicos

(12%)
Cefaleas (8%)
Hiperhidrosis (1%)
Artropata (3%)

Enfermedad Cardaca (3%)

Hipertensin Arterial (1%)
Diabetes (5%)
Derivacin por del

Alteraciones de la visin

(3%)
Hipogonadismo(11%)

odontlogo o
traumatlogo (40%)

Acromegalia: Semiologa

Diagnstico
Bioqumico de Acromegalia

IGF-1 (U/ml)

4
3
2

1
0
0

10 normales
20 de30
40
50acuerdo60
Niveles
IGF-1 circulante
de
a la edad70
EDAD EN AOS

80

Diagnostico bioqumico de acromegalia

Acromegalia:
Semiologa

Acromegalia: Semiologa

Semiologa radiolgica en acromegalia

Acromegalia: Semiologa

Efecto del tratamiento de la acromegalia en

parmetros cardiolgicos

Effect of age on the left ventricular mass index (LVMi, left) and response of left ejection fraction
at peak exercise ( LVEF, right) in our series. Acromegalic patients and controls were grouped
according to age [<40 yr (n = 32), 4060 yr (n = 33), and >60 yr (n = 22)]. Data are derived from
our own experience and include data reported in Refs. 97 , 191 , and 199 . *, P < 0.001 vs.
controls; **, P < 0.001 vs. before treatment that consisted of octreotide-LAR at a dose of 2040
mg/month.
End. Review, 2005, 102

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS
CAUSAS
Prognatismo
Macroglosia
Hipertrofia de cartlagos

nasales y larngeos
Artropata cricolarngea
Depresin respiratoria
central
Defecto de
ventilacin/perfusin

CONSECUENCIAS
Enfermedad pulmonar

obstructiva
Cambios en la voz
Estridor
Apnea de sueo
Hipoxemia

Acromegalia y cncer?

Complicaciones Metablicas
Resistencia insulnica
Diabetes mellitus
Hipertrigliceridemia

Tratamiento quirrgico

Estructura de sms y octreotide

Unin de GH a su
receptor de membrana

Diseo del Antagonista del receptor de GH

ENFERMEDAD DE
CUSHING

Signos y sntomas del Sndrome de

Cushing

Obesidad Centrpeta
Intolerancia a la glucosa
Debilidad proximal
Hipertensin arterial
Cambios psicolgicos
Predisposicin a las
lesiones superficiales

Hirsutismo
Oligo-amenorrea
Impotencia

Estras abdominales
Dolor lumbar
Hiperpigmentacin
Litiasis renal

Establecimiento del diagnstico de

Sndrome de Cushing
Signos y sntomas inespecficos
Debe ser confirmado por tests bioqumicos
Estos deben ser realizados solamente cuando
hay sospecha clnica

Diagnstico de Sndrome de Cushing

Etiologa del Sndrome de Cushing

Independiente de ACTH
(15%)

Dependiente de ACTH (85%)

Enfermedad de Cushing (80%)

Secrecin Ectpica de ACTH (20%)

Adenoma adrenal (8%)

Carcinoma adrenal (7%)
Hiperplasia micronodular
Hiperplasia macronodular

Etiologa de la secrecin ectpica

de ACTH
Tumores neuroendocrinos

de pulmn
Tumores pancreticos
Tumores de timo
Medular de tiroides
Feocromocitoma
Ca. de prstata, mama,
Ovario, colon, vescula biliar

65%
10%
5%
5%
3%
10%

Diagnstico de etiologa del

Sndrome de Cushing

Pacientes problemticos
Pacientes con secrecin peridica de ACTH
Portadores de Enfermedad de Cushing que no suprimen

con TADD (ap. 15%)

Portadores de carcinoide bronquial que suprimen con

TADD (30%)
Portadores de Enfermedad de Cushing sin imagen tumoral

hipofisaria (30-40%)

Tratamiento de la Enfermedad de Cushing

Ciruga transeptoesfenoidal
Radioterapia/radiociruga
Adrenalectomia
Tratamiento mdico

Enfermedad de Cushing
Cmo predecir la remisin bioqumica?

Calidad de vida de los pacientes en remisin

Sobrevida de los pacientes en remisin
Parmetros de seguimiento
Sndrome de Nelson

Mortalidad en pacientes con tumores hipofisarios no funcionantes,

Acromegalia y Enfermedad de Cushing luego del tratamiento

Dekkers, O. M. et al. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:976-981

 El diagnstico de la etiologa y el tratamiento del

sndrome de Cushing deben hacerse lo antes posible

Muchas gracias por su atencin!

patricia.fainstein@hospitalitaliano.org.ar