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20.
Cavernomas intrarraqudeos
J. Vaquero
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20.1. Concepto
Los angiomas cavernosos, o "cavernomas", son hamartomas vasculares que clsicamente se han
considerado "malformaciones vasculares crpticas" ya que no se visualizan angiogrficamente. Sin embargo,
desde que se dispone de la TAC y de la Resonancia Magntica (RM), los cavernomas son fcilmente
diagnosticados y hemos aprendido muchos datos acerca de su historia natural y de sus manifestaciones.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, en un angioma cavernoso existen vasos sanguneos de diverso
tamao y morfologa, unos contiguos de otros, sin que exista tejido nervioso entre ellos (Figura 20-1). Las
paredes vasculares suelen mostrar colagenizacin o hialinosis y es frecuente encontrar depsitos de calcio.
Aunque pueden diagnosticarse a cualquier edad, los cavernomas suelen hacerse sintomticos hacia la
tercera o cuarta dcadas de la vida, produciendo un cuadro evolutivo seudotumoral o provocando una
hemorragia, generalmente de escasa gravedad. Cuando los cavernomas se localizan en el cerebro, pueden
ser muy epileptognicos, pero ese no es el caso de los cavernomas raquimedulares. A nivel raquimedular, y
si exceptuamos los angiomas cavernosos que afectan a los cuerpos vertebrales, podemos encontrar
cavernomas en situacin intrarraqudea epidural, o bien cavernomas intramedulares. Solo excepcionalmente
se han descrito casos de localizacin intradural extramedular. Aunque se considera que los cavernomas,
como otras lesiones de tipo hamartomatoso, pueden tener un origen congnito, sabemos hoy que pueden
originarse "de novo" y en algunos casos se han relacionado con la aplicacin previa de radioterapia, sobre
todo en nios. Desde un punto de vista de biologa molecular, se ha constatado que los cavernomas son
lesiones que pueden evolucionar, existiendo receptores para factores angiognicos en las clulas de las
paredes vasculares. Por otra parte, hoy se considera que pueden existir "formas espordicas" de cavernomas
(las ms frecuentes y casi siempre con lesiones nicas) y "formas familiares", descritas con mayor frecuencia
en familias de origen hispano. En estas formas familiares se suelen apreciar cavernomas mltiples en el
Sistema Nervioso, incluyendo la presencia de cavernomas intramedulares.
de reloj de arena, al igual que los neurinomas, sin que necesariamente produzcan alteraciones seas, en
forma de erosin de pedculos o ensanchamiento del agujero de conjuncin. Desde el punto de vista de
diagnstico diferencial, pueden plantearse dudas con los raros casos de neurinomas o meningiomas
epidurales, con los linfomas primarios epidurales o con las metstasis. Como datos diferenciales orientativos,
las metstasis suelen afectar estructuras seas adyacentes, los linfomas suelen ser isointensos en T2 y los
neurinomas y meningiomas suelen presentar bordes ms lisos y redondeados.
El tratamiento de estos cavernomas es quirrgico y cuando son intervenidos, lo habitual es que no se haya
establecido con certeza el diagnstico, sobre todo porque los cavernomas epidurales son lesiones
infrecuentes y porque sus caractersticas de imagen, en RM, no son tan peculiares como las que se aprecian
cuando los cavernomas se localizan dentro del parnquima nervioso. En la ciruga, tras realizar la
laminectoma, se observa una masa bien delimitada, generalmente de color rojizo oscuro, moderadamente
sangrante, que suele ocupar el espacio epidural, con adherencias a la duramadre y casi siempre,
extendindose hacia fuera del canal raqudeo. El resultado quirrgico suele ser excelente, con recuperacin
de la sintomatologa neurolgica. Aunque se ha sealado la conveniencia de exresis completa de estos
cavernomas, ya que si no es as suelen requerir nuevas intervenciones por crecimiento de la lesin residual,
en nuestra experiencia las exresis parciales pueden ser eficaces, en aquellos casos con extensin
extrarraqudea en los que nos limitamos a solucionar la compresin medular, sin que los restos del
cavernoma progresen, despus de varios aos de control evolutivo.
quirrgica en los casos de cavernomas intramedulares asintomticos, en los casos con mnima
sintomatologa, o en los pacientes que se han recuperado completamente tras un episodio de hemorragia
intramedular con sintomatologa aguda.
20.4.1. Incidencia
La incidencia de los cavernomas intramedulares es difcil de establecer. Como datos orientativos, podemos
recordar que se encuentra una malformacin vascular del Sistema Nervioso entre el 0,1 % y el 4% de las
autopsias, y de estos casos, aproximadamente el 0,02 % corresponden a angiomas cavernosos. Tras
introducirse en clnica la RM, se han hecho varios estudios que tratan de establecer la incidencia de los
cavernomas intracraneales en la poblacin general, obtenindose unas cifras en torno al 0,4 %. Por otra
parte, tambin se han detectado formas familiares, siendo frecuente en estos casos que se observen lesiones
mltiples (entre el 50% y el 75 % de los casos de cavernomas cerebrales con incidencia familiar muestran
ms de una lesin).
Los cavernomas intramedulares se localizan preferentemente en la regin torcica (54 %) seguida de la
regin cervical (39 %) y de la regin lumbar (7 %). Aunque del anlisis de series aisladas, con escaso nmero
de pacientes, no est claro que exista predominio de uno u otro sexo, en la revisin hecha por Zevgaridis y
cols., en 1999, acerca de ms de 100 casos de cavernomas intramedulares recogidos de la literatura, se
apreci una mayor frecuencia de mujeres respecto de varones (aproximadamente 1,5/1). En cuanto a la edad
de los pacientes, en el momento del diagnstico, se acepta que los cavernomas intramedulares pueden
diagnosticarse a cualquier edad, con un pico de mxima incidencia hacia la cuarta dcada de la vida y con un
promedio de 32 meses de sintomatologa previa, ms o menos imprecisa, antes de que se llegue al
diagnstico.
hace difcil obtener datos fiables que nos permitan conocer con exactitud la frecuencia
relativa de cada una de estas posibilidades de sintomatologa inicial y la mayor parte de los casos de
cavernomas intramedulares descritos en la literatura neuroquirrgica corresponden a casos que se han
intervenido quirrgicamente, por mostrar un cuadro deficitario brusco, con mayor o menor recuperacin,
seguido de un cuadro de deterioro neurolgico subagudo.
Posiblemente sea la revisin de 117 casos de cavernomas intramedulares de la literatura, hecha por
Zevgaridis y cols., en 1999, la que nos ofrece ms datos acerca de los patrones clnicos relacionables con la
presencia de un cavernoma intramedular. De acuerdo con los datos recogidos por estos autores, se pueden
establecer tres patrones clnicos preferentes: 1) episodios de deterioro funcional ms o menos bruscos
(aproximadamente en el 30 % de los casos), que pueden corresponder a pequeas hemorragias
intralesionales y que desde el punto de vista clnico podran sugerir episodios de esclerosis en placas, sobre
todo en adultos jvenes; 2) episodios de dficit neurolgico lentamente progresivo (recogido al menos en el
41 % de los pacientes), y 3) episodios de dficit brusco, seguidos de un cuadro de dficit medular progresivo,
en semanas o meses (este patrn clnico se reconoce aproximadamente en el 26 % de los casos). De
acuerdo con nuestra propia experiencia, se podra aadir un cuarto tipo de patrn clnico, que hemos
recogido al menos en 3 pacientes, no sometidos a ciruga y con un periodo de seguimiento superior a los 5
aos. Consistira en un cuadro de deterioro brusco de funcin neurolgica, por hemorragia del cavernoma,
seguido de una mejora clnica, generalmente con ayuda de rehabilitacin, hasta alcanzar una situacin
estable, que se mantiene a lo largo del tiempo, y sin que exista el deterioro progresivo que por lo general se
describe en la literatura.
importante, casi siempre los pacientes cursan con un cuadro de deterioro neurolgico progresivo, de mayor o
menor intensidad, y posiblemente en brotes coincidentes con nuevos episodios de microhemorragias, es otro
argumento para plantear el tratamiento quirrgico de los cavernomas medulares sintomticos. La revisin
efectuada por Zevgaridis y cols (1999) de ms de 90 casos de cavernomas medulares intervenidos, con
datos bien documentados, mostr un 66 % de mejora clnica tras la intervencin, un 28 % de casos en los
que la ciruga no modific la sintomatologa previa y un 6 % de casos con morbilidad quirrgica. En estos
resultados no se constat la influencia de factores como la edad o la localizacin segmentaria medular, pero
los mejores resultados quirrgicos se obtuvieron en pacientes con menos de tres aos de sintomatologa
previa. Parece aceptado, por tanto, que es recomendable considerar una actitud quirrgica cuando nos
enfrentamos a un cavernoma intramedular sintomtico, por cuanto que es muy probable que el paciente
experimente un deterioro progresivo, una vez iniciada la sintomatologa y que este curso evolutivo puede ser
modificado por nuestra actuacin quirrgica, con un riesgo aceptable de morbilidad. Sin embargo, muchas
veces se nos plantea establecer una indicacin de ciruga en pacientes en los que el cavernoma intramedular
representa un hallazgo casual, o bien cuando el cavernoma ha producido un dficit neurolgico del cual ya se
ha recuperado el paciente y tras cierto tiempo de evolucin no existe empeoramiento clnico, o por ltimo,
cuando la sintomatologa que ha llevado al diagnstico es de escasa intensidad y con una dudosa progresin
(Figura 20-6). En estos casos, el riesgo de que nuestra actuacin quirrgica ocasione un dao superior al que
puede causar la historia natural de la enfermedad debe ser tenido en cuenta y mientras no tengamos ms
datos acerca del pronstico a largo plazo de pacientes no operados, somos partidarios de mantener un
control evolutivo de los pacientes y no indicar ciruga. A favor de este planteamiento estara la existencia
indudable de casos, realmente sintomticos, pero que tras un deterioro agudo de funcin neurolgica por
hemorragia, se alcanza una recuperacin aceptable y que posteriormente se mantiene estable a lo largo del
tiempo, as como la experiencia de la Clnica Mayo, publicada recientemente por Cohen-Gadol y cols (2006).
Estos ltimos autores recogen un total de 67 cavernomas medulares, de los cuales 42 casos, con escasa
sintomatologa, no progresiva, no fueron sometidos a tratamiento quirrgico, y en ellos, tras un seguimiento
medio aproximado de 10 aos, tan solo se recogieron 5 episodios de hemorragia sintomtica, que no fueron
seguidos de dficit neurolgico significativo. Por ello, aunque existe una tendencia en la literatura a
considerar que todo cavernoma intramedular, sobre todo si es sintomtico, debe ser tratado quirrgicamente,
creemos que este planteamiento debe ser individualizado para cada caso particular, y en nuestra opinin, los
cavernomas intramedulares sintomticos, pero que se diagnostican en pacientes con escasa sintomatologa
neurolgica y que no muestra progresin, pueden ser tratados de forma conservadora, ante la posibilidad de
que nuestra actuacin quirrgica aumente el dao medular ya establecido. Este mismo planteamiento puede
ser aplicado a los pacientes que, tras un episodio de dficit neurolgico del que se han recuperado
parcialmente, no muestran progresin de sintomatologa (Figuras 20-7, 20-8 y 20-9).
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