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Pontificia Universidad Catlica de Valparaso

Facultad de ciencias
Carrera Tecnologa Mdica

SD. BROWN Y FIBROSIS CONGNITA DE MSCULOS

EXTRAOCULARES.

Integrantes:
Marcos Hernndez
Angela Fuenzalida
Katherin Reyes

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Introduccin
Se entiende como sndrome restrictivo, cualquier dificultad de movimiento de los ojos
motivada por un obstculo o impedimento anormal tipo mecnico, o por alteracin de la
estructura de alguno de los efectores musculares debido a la modificacin de sus
propiedades viscoelasticas.
Este freno mecnico-estructural puede originarse por fibrosis (congnita o adquirida). En el
caso de fibrosis adquirida es frecuentemente secundaria a contractura muscular derivada de
una desviacin ocular antigua e importante, que dar lugar con el tiempo a una prdida de su
normal elasticidad.
La fibrosis congnita en cambio puede producirse por un cambio de tejido o muscular o de
las fascias por tejido de tipo fibroso, se caracteriza por una limitacin o dificultad de accin de
los msculos inervados por el III par.
Los cuadros ms frecuentes son:
Sndrome de fibrosis de los rectos medios
Sndrome de fibrosis generalizada
Sndrome de fibrosis de los rectos inferiores
El Sndrome de Brown, por otro lado, corresponde a una enfermedad culo-motora debida a
una anomala ubicada a nivel del msculo oblicuo superior, que se caracteriza clnicamente
por limitacin pasiva y activa de la elevacin en aduccin. As como estas patologas, existen
una variedad de enfermedades y alteraciones que se manifiestan en la dificultad de mover
los ojos.
Sin embargo en este informe nos enfocaremos en particular en el sndrome de Brown y en la
fibrosis congnita, en que es lo que las hace tan inusuales y diferencindolas de otras
patologas con las que se pueden tender a confundir, debido a que la identificacin de una
parlisis en relacin a un sndrome restrictivo, es una tarea difcil, pero la identificacin del
tipo de restriccin mecnica que posee un paciente es una tarea mucho ms compleja, que
requiere una buena evaluacin tanto en el estudio de estrabismo como en los exmenes
complementarios.

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SINDROME DE BROWN
Fue publicado por Harold Whaley Brown en 1950, bajo la denominacin de sndrome de
retraccin de la vaina del msculo oblicuo superior.
Es una enfermedad culo-motora debida a una anomala ubicada a nivel del msculo oblicuo
superior, que se caracteriza clnicamente por limitacin pasiva y activa de la elevacin en
aduccin, simulando un dficit motor del msculo oblicuo inferior.
Clnica
El signo clnico que da carcter al sndrome se
ve,
usualmente,
al
estudiar
las
versiones
en
supradextro
o
supralevoversin. El ojo enfermo se encuentra
posicionado en aduccin, siendo incapaz de
elevarse incluso de sobrepasar la lnea media.
Destacando que esta imposibilidad simula una
parlisis aislada del msculo oblicuo inferior.
En posicin primaria de mirada puede haber
endotropa, generalmente de pequeo grado o,
tambin ortotropa.
En los casos ms graves, es posible encontrar hipotropa manifiesta en PPM, a veces con
pseudoptosis, y dificultad de elevacin del ojo afecto en mirada simple hacia arriba
(supraversin) y en supraabduccin, aunque de menor grado. Estos casos, con hipotropa en
PPM y tortcolis significativo, se les conocen como sndrome de Brown plus
Si el ojo dominante fuera el enfermo, cumpliendo la ley de Hering veramos hipertropa
manifiesta del ojo bueno.
El sndrome en V o Y es frecuente debido a la hiperfuncin del oblicuo inferior por
incremento de la inervacin recibida para tratar de superar el efecto restrictivo que est
sufriendo el oblicuo superior.
El test de duccin pasiva (TDP) es esencial para el diagnstico. Revela la imposibilidad de
elevar, pasivamente, el ojo con la pinza en el campo de accin del msculo oblicuo inferior
El estudio del sndrome de Brown debe completarse con RNM de la rbita, que permite
valorar el msculo oblicuo superior en su trayecto orbitario. Tiene particular importancia en
los Brown adquiridos, traumticos y en los sndromes que cursan con formaciones nodulares
en el rea yuxtatroclear dando lugar a click- syndrome.

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Etiopatogenia
Se consideran dos formas de Sndrome de Brown: congnita y adquirida.
Se desconoce la etiopatogenia del sndrome de Brown congnito. En cuanto a las formas
adquiridas destacan los siguientes orgenes:
Post-traumticos: Por lesiones directas vecinas a la trclea, que la RNM llevar al
diagnstico.
Post-quirrgicos: Secundarios a plegamientos importantes del oblicuo superior,
alargamientos excesivos del oblicuo inferior, infiltraciones anestsicas peribulbares,
ciruga de los senos periorbitarios en las cercana de la polea.
Inflamatorios: Como se han descrito en enfermedades reumticas, lupus eritematoso,
sndrome de Sjgren, sinusitis, focos spticosdentarios, mucopolisacaridosis, sndrome
de Marfan y en la oftalmopata de Graves, donde procede hacer tratamiento
antiinflamatorio con infiltraciones cortisnicas de la zona.
Evolucin
A veces, un sndrome de Brown adquirido puede mejorar espontneamente. Ocurre tras
esfuerzos repetidos por parte del enfermo a realizar el movimiento de elevacin en aduccin.
Tambin, en los Brown adquiridos se puede encontrar remisiones tras practicar tratamiento
con infiltracin local de corticoides en la zona. No obstante, las recidivas son frecuentes.
Por ltimo, el sndrome de Brown congnito o las negligencias postquirrgicas no suelen
evolucionar.
Diagnstico diferencial
Fundamentalmente hay que hacerlo con:
-Paresia del oblicuo inferior: En estos casos el dficit de elevacin se acompaa de
hiperaccion del musculo oblicuo superior con el patrn A caracterstico de este cuadro. El test
en duccion forzada nos dar el diagnostico ya que en este caso ser negativo.
-Dficit de elevacin monocular: El dficit de elevacin es prcticamente igual en todas las
posiciones de mirada hacia arriba, incluso ms marcada en abduccin y en muchas
ocasiones se acompaa de ptosis. El test de duccion forzada es positivo en elevacin y
abduccin porque la restriccin est en el recto inferior.
Tratamiento
Tratamiento quirrgico se recomienda frecuentemente si uno de los siguientes aspectos est
presente: Marcada hipotropa en la posicin primaria de la mirada, manifiesto tortcolis,
depresin severa en adduccion, visin doble significativa. Cuando no se presentan estos
factores, y en los casos de sndrome de Brown intermitente observacin es usualmente
suficiente. En nios pequeos, la visin binocular y la agudeza visual deben ser
monitorizadas. Tratamiento no quirrgico se recomienda frecuentemente para casos

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adquiridos, traumticos o en casos que presentan variabilidad. Inyecciones sistmicos o

locales de corticosteroides se han usado para tratamiento de casos adquiridos asociados con
infamacin. Anti-inflamatorios no esteroideos (como ibuprofeno) tambin se han usado.

FIBROSIS CONGNITA
Corresponde a un grupo variado de sndromes clnicos restrictivos caracterizados por la
dificultad de accin y limitacin de uno o varios msculos inervados por el lll par y el
reemplazo de los msculos por el tejido fibroso.
Etiopatogenia
La causa de esta enfermedad como tal es desconocida Se cree que la sustitucin fibrosa del
msculo responde a una miopata o a una neuropata. El sndrome de fibrosis ocular
congnita se suele heredar con carcter autosmico dominante, recesivo o puede aparecer
de forma espordica. Se ha notado que algunas de las formas al ser heredadas involucran
defectos de desarrollo de los ncleos de los nervios craneales.
Diagnstico Diferencial
El diagnstico diferencial incluye varias patologas: fractura del piso de la rbita que puede
producir enoftalmo, hipotropa, diplopa en dependencia de la magnitud de la fractura. Dficit
monocular de la elevacin, con una limitacin de la elevacin en abduccin y aduccin (ms
en abduccin). Sndrome de Brown, donde el paciente muestra una limitacin de la elevacin
en aduccin. Parlisis del tercer par, ya que existe una desviacin acentuada lateral del ojo,
ausencia de los movimientos verticales, discreta hipotropa, blefaroptosis, midriasis y
parlisis de la acomodacin. Oftalmopleja externa crnica progresiva, la cual se presenta de
forma espordica o familiar con ptosis y progresin lenta a parlisis total de los prpados y
msculos extraoculares.
Fibrosis de los Rectos Medios: Tambin llamado estrabismo fijo. Aunque puede ser
unilateral, con mayor frecuencia lo vemos en los dos ojos. Clnicamente, el paciente presenta
extrema aduccin, con ambos ojos anclados en endotropia bilateral, con imposibilidad
absoluta para llevarlos hacia afuera, ni a ninguna otra posicin. Para mirar algo, el enfermo
tiene que adoptar tortcolis, girando horizontalmente la cabeza hacia el lado del ojo fijador,
haciendo fijacin cruzada.
Tratamiento
El tratamiento es quirrgico, mediante retroinsercin de ambos rectos medios, teniendo que
combinar, a veces con reseccin de los rectos laterales

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Fibrosis generalizada: Fibrosis generalizada es una oftalmoplejia congnita no progresiva,

autosmica dominante de naturaleza hereditaria, aunque se han descrito casos de aparicin
de manera espordica. Actualmente no se tiene clara la forma de actuar de esta patologa
pero se cree que puede ser originada por un trastorno en la inervacin, debido a un defecto
en el desarrollo del ncleo del III par craneal. La fibrosis congnita es comn que afecte a
personas con trastornos neurolgicos, alteraciones osteo-articulares y anomalas endocrinas.
La fibrosis congnita generalizada puede ser clasificada en tres tipos, segn el tipo de
alteracin que presente el material gentico.

Tipo 1: Se trasmite de forma dominante autosmica. Corresponde a una alteracin en

la regin centromerica del cromosoma 12, una mutacin del gen KIF 21 A. Es la ms
tpica de los tres tipos y es la nica que tiene manifestaciones clnicas variables.
Se presenta una alteracin de prcticamente todo los msculos dependientes del III
par craneal. Se aprecia en el paciente una hipotropia severa de ambos ojos, con una
imposibilidad de realizar una supraversin debido a que la fibrosis afecta comnmente
al recto inferior. La blefaroptosis puede ser asimtrica y bilateral. En el plano
horizontal los ojos pueden hallarse en exotropia, endotropia u ortotropia, aunque lo
ms frecuente es encontrar una endotropia o exotropia. Se acompaa de un torticolis
(cabeza inclinada hacia atrs) para compensar la ptosis del prpado.
Se puede desencadenar una importante Convergencia bilateral al intentar la
supraversion, debido al fenmeno brida, ya que se provoca la contraccin del recto
superior, pero los rectos inferiores se encuentran fibrosados, recordemos que para
que se produzca el movimiento ocular debe producirse una contraccin del agonista
con una consiguiente relajacin de su antagonista.
Tipo 2: Transmisin de modo recesivo autosmico. El gen alterado se encuentra en el
brazo largo del cromosoma 11.Se manifiesta con una blefaroptosis bilateral y
oftalmoplejia total (ausencia de movimientos oculares).Se pueden observar anomalas
pupilares, con bloqueo en miosis.
Tipo 3: Trasmisin de tipo autosmica dominante, la alteracin se encuentra en el
brazo largo del cromosoma 16.La manifestaciones clnicas sern muy parecidas a las
de tipo 1, solo que se expresaran de manera amortiguada. A diferencia del tipo 1, en
este tipo no se observara una torticolis .La ptosis y la limitacin de la supraversin
sern mnimas (prcticamente imperceptibles).

Tratamiento
El tratamiento consistir en una retroinsercin de los rectos inferiores, aunque hay que tener
en consideracin que entre ms se eleven los globos oculares, sern ms afectados por la
blefaroptosis, por esta razn es comn realizar en conjunto a la retroinsercion de los rectos
inferiores un abordaje de la ptosis.

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Fibrosis congnita de los rectos Inferiores: Es una forma aislada de la fibrosis

generalizada, es importante su estudio debido a que tiende a ser uno de los msculos ms
afectados .Se aparenta una ptosis pero en realidad se presenta una hipotropia unilateral
importante, con una imposibilidad de elevar el ojo en la supraversion. El test de duccion ser
positivo.
Tratamiento
El tratamiento es de tipo quirrgico. Se retroceder el recto inferior de manera parcial o total
con el fin de lograr el debilitamiento de este musculo. El abordaje quirrgico del recto medio
puede ser complicado debido a que el musculo puede presentar una menor longitud debido a
su fibrosis. Por lo cual en algunos casos se optara por tenotoma (tcnica agresiva que
consiste en la seccin del tendn muscular a nivel de su insercin escleral) en conjunto con
una tenectomia (acortamiento del musculo en su porcin distal).

Imagen 1: Fibrosis del recto inferior de Ojo derecho

A) PPM: Ojo derecho en exotropia, hipotropia y pseudoptosis
B) Infraversion: El movimiento versional es normal. El ojo derecho sigue en
exotropia.
C) Supraversion: Imposibilidad funcional de elevacin del ojo derecho y convergencia
del mismo por el fenmeno de brida que supone el musculo fibrosado.

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Conclusin
La falta de movilidad en el globo ocular, puede deberse a diversas causas siendo la parlisis,
paresias y sndromes restrictivos. En la prctica clnica se encuentran diferentes mtodos
complementarios, que nos permiten la evaluacin y la diferenciacin de la causa aparente
que impide la movilidad del ojo.
Si la causa fuese un sndrome restrictivo de tipo mecnico, se requeran de un serie de
exmenes complementarios como RNM, test de duccion pasiva y forzada, de una buena
anamnesis y por sobre todo de una evaluacin minuciosa, para verificar la causa y segn
esta el posible tratamiento de la patologa, ya que los sndromes restrictivos pueden ser
producidos por variados sndromes, traumas e incluso tumores.
Dentro de las restricciones mecnicas, la fibrosis congnita se destaca por presentar una
restriccin prcticamente total de ojo que posee el musculo fibrosado, debido a que el ojo
ser levemente retrado por culpa de la fibrosis muscular, adems presentaran limitaciones
en mirada segn el musculo afectado, en el caso de los rectos medios no se podr realizar la
abduccin de ojo afectado. En el caso de la fibrosis generalizada se presenta una fibrosis de
prcticamente todos los msculos inervados por el III par craneal , pero el recto inferior se
destacara por sobre los dems, debido a que es uno de los mas afectados, en el caso de
esta fibrosis se presentara una limitacin completa de la elevacin producto de la fibrosis de
rectos inferiores, adems se presentara una hipotropia con una pseudoptosis, en el caso de
que sea de tipo III y en el caso de que sea de tipo I ser una ptosis evidente.
Debido a estas manifestaciones es posible que a simple vista sea confundida una fibrosis
generalizada con el sndrome de Brown ya que ambas en PPM pueden presentar una
hipotropia con torticolis y una inclinacin de mentn, solo que la fibrosis generalizada
presenta una limitacin de la supraversion, que al intentar esta posicin de mirada se
apreciara adems una convergencia bilateral, en cambio el sndrome de Brown presenta una
limitacin en supraversion y en la supraduccion. A su vez el sndrome de Brown, puede ser
confundido con una paresia del oblicuo inferior debido a que se presentara un problema en la
mirada hacia arriba. Por todo lo expuesto anteriormente, ser importante que el examinador
sea observador en la exploracin y la aplicacin de los exmenes complementarios, para
llegar al diagnstico correcto.

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Bibliografa

Jos Perea. (2008). Estrabismos. Octubre 24,2016, de Artes grficas Toledo Sitio
web: http://www.doctorjoseperea.com/libros/estrabismos.html