SNDROME NEFRTICO: microhematuria, HTA, insuficiencia renal

Ninguno cumple exactamente con sndrome nefrtico y nefrtico. Pero

algunas cumplen los dos criterios de punto de vista microscopio.
GLOMERULONEFRITIS QUE DAN SNDROME NEFRTICO
Nefritis hereditaria o sndrome de Alport
o Se caracteriza por hematuria, alteracin de la funcin renal,
sordera neurosensitiva y alteraciones oculares. La causa es una
afeccin gentica que afecta al colgeno de tipo 4, es un
sndrome nefrtico asociado a problemas acsticos y oculares.
Esto se produce por una mutacin del gen GOLD 4-5 que es el
que codifica la cadena alfa 5 del colgeno tipo 4; como es
hereditario en la mayor parte de la familia se observa un
adelgazamiento y engrosamiento de las membranas basales
glomerulares con multilaminacion de la lmina densa de forma
focal o grupal, la enfermedad se suele heredar como rasgos
ligados con el cromosoma X.
o Las mujeres son asintomticas y los varones se presenta como
sndrome nefrtico agudo; y evolucionan a la insuficiencia renal
entre los 20 y 30 aos de edad.
o La sordera neurosensitiva es frecuente y afecta sobre todo a
los adultos mayores. Dentro de las alteraciones oftalmolgicas,
las ms frecuente son las cataratas, puede haber nistagmos. y
otras manifestaciones no renales del sndrome de Alport son la
polineuropatia y la trombocitopenia.
o El diagnostico se debe sospechar por la historia familiar , y la
presencia de hematuria macroscpica y microscpica, y ms
an si van asociadas a alteraciones de la visin y de la
audicin.
o La orina puede tener pequeas cantidades de protenas,
leucocitos y distintos tipos de cilindros.
o El tratamiento solo est indicado en presencia de edema (solo
en insuficiencia renal); el transplantes renal y debe haber
asesoramiento gentico.
Nefropata por inmunoglobulina A
o Existen depsitos de inmunocompletos a nivel glomerular que
se traduce en una hematuria y proteinuria de progresin lenta.
o La nefropata por inmunoglobulina A es una forma de
glomerulonefritis crnica caracterizada por el depsito de
inmunocomplejos o inmunoglobulina A en los glomrulos. Es la
forma mas frecuente de glomerulonefritis en todo el mundo,
aparece a cualquier edad, pero mas en adolecensia y 3 dcada
de la vida; afecta mas a los varones que a las mujeres; mas
frecuente en pacientes blancos que asiticos.
o Causa desconocida, se puede producir por mltiples
mecanismos patognicos, como aumento de la produccin de
la inmunoglobulina A1.
o Sntomas y signos: es la mas frecuente la hematuria
macroscpica persistente o de repeticin, esto representa el 90

o
o

% de pacientes presentan esto. Hematuria macroscpica

generalmente es precedida 1 a 2 das por una enfermedad
febril de la mucosa, ya sea area o digestiva. La hipertensin
es rara en el momento del diagnstico.
El diagnostico esta hecho por el anlisis de orina y la biopsia.
En el examen de orina hay hematuria y cilindros hemticos,
hay proteinuria, le puede producir sangrado nefrtico en un 90
% de los pacientes.
Hay aumento de inmunoglobulina A plasmtica, y aumento de
los complejos circulantes de inmunoglobulina A.
La biopsia renal muestra depsitos granulares de
inmunoglobulina A y complejo 3; el mensangio esta expandido
a focos de lesin necrosantes o proliferativas segmentarias.
Los depsitos de inmunoglobulina A son inespecficos y
tambin se pueden encontrar en otras enfermedades como la
cirrosis heptica, soriasis, enfermedad inflamatoria intestinal,
infeccin VIH, cncer de pulmn y mltiples enfermedades de
tejido conectivo.
El deposito medular de inmunoglobulina A es una caracterstica
fundamental de la purpura de henoch schonlein, y ambos
transtornos deben ser indistinguible en la biopsia.
Con efecto al pronstico la nefropata por inmunoglobulina A
suele evolucionar en forma lenta a la insuficiencia renal, y la
HTA aparece a los 10 aos en el 20 % de pacientes; el 25 % de
los pacientes regresan a la nefropata terminal a los 20 aos de
la enfermedad. Cuando la nefropata por inmunoglobulina A se
diagnostica en la infancia su pronstico suele ser bueno.
Tratamiento , a pacientes normotensos, con funcin renal
conservada y proteinuria leve no necesitan tratamiento.
Pueden emplear los inhibidores de la enfontesina, ya que
disminuyen la presin arterial y la proteinuria. Otros
medicamento son ARA II, utiliza corticoides peor su beneficio
no esta bien definido; los corticoides se deben reservar para los
pacientes que su enfermedad progresa. Se utiliza en presencia
de insuficiencia renal y proteinuria.
Existe diversos protocolos de corticoterapia; prednisolona 1gr
EV, * 3 dias, en principio de los meses 1,3,5. Esto asociado a
prednisona 0.5/kg/diario /por 6 meses.
Los cidos grasos postsaturados, omega 3 que se encuentra en
suplementos de pescado, se a utilizado para tratar nefropata
para inmunoglobulina A, otras intervenciones, se a tratado de
reducir la produccin excesiva de inmunoglobulina A
eliminando el gluten, producto lcteos, huevos, carnes, todos
ellos reducen la produccin de inmunoglobulina A.
Tranplasnte renal, da una supervivencia a largo plazo.

Glomerulonefritis post-infecciosa
o Se produce tras una infeccin, generalmente una sepa
hematgena, del streptococcos beta hemoltico tipo A.
o Es la causa ms frecuente de la enfermedad glomerular en
nios de 5-15 aos.

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La mayora se produce por el streptococcos beta hemoltico

tipo A, sobre todo tipo 12 y tipo 49.
5 al 10 % de los pacientes con faringitis o streptococcos, un 25
% desarrollog glomerulonefritis.
Se produce un periodo de latencia de 1 a 3 semanas entre la
infeccin y aparicin de glomerulonefritis aunque el periodo de
ventada puede ser hasta 6 semanas.
Se desconoce el mecanismo de la enfermedad pero al parecer
el antgeno microbiano se unen a la membrana basal
glomerular y activan el complemento, tanto de forma directa
de proliferacin de anticuerpos circulantes, el cual produce una
presin glomerular que puede ser focal.
Sntomas y signos, van desde una hematuria asintomtica y
proteinuria leve casi el 50 % , a una nefritis florida con
hematuria macroscpica, proteinuria, oliguria, edema, HTA y
insuficiencia renal.
Sospecha diagnostico, se sospecha a antecedente de faringitis
y anlisis de orina. La biopsia confirma el diagnostico, pero a
veces no es necesario cuando la hipocomplementemia lo
confirma.
Cuando se trata de una infeccin por el streptococcus beta
hemoltico grupo A, la antiestreptolisina O se eleva y
permanece elevada varios meses en un 75 % de pacientes con
faringitis.
La biopsia muestra glomrulos grandes, iquer celulares,
infiltrados postneutrofilos, mononucleares.
Formacin de semilunas epiteliales que aparecen en el espacio
de gowman, la inmunofosforecencia suele mostrar depsitos de
inmunocomplejos de Ig G, y complemtos y patrn granular.
Pronostico y tratamiento, la funcin renal se conserva o se
recupera en el 97 % de los pacientes, el ndice de filtrado
glomerular de 1 a 3 meses. Y la proteinuria de 6 a 12 meses
puede percutir, la hematuria macroscpica pude percutir varios
aos. Adultos y nios la glomerulonefritis post infecciosa
evoluciona a una glomerulonefritis rpidamente progresiva..

Gloremarulonefritis rpidamente progresiva

o Es una formacin extensas de semilunas glomerulares en la
biopsia, y sin tratamiento evolucin a una adenopata diagonal
de semanas a meses; es la mas agresiva de todas las
glomerulonefritis. Afecta de 20 a 37 aos de edad.
o Existe 3 tipos :
Tipo I: enfermedad por anticuerpos; es autoinmunitaria
representa el 10 % de los casos, puede producirse
cuando exposicin respiratoria, humo, tabaco, o
infecciones respiratoria virales; que esconden colgeno
capilares desencadenando la formacin de anticuerpos
estos anticuerpos entran al colgeno la reaccionan de
forma cruzada con la membrana basal glomerular y fijan
el complemento y origina una respuesta inflamatoria
mediada por clulas a nivel renal y pulmonar. La

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o
o

combinacin del glomerulonefritis y la capa alveolar en

presencia de anticuerpos se denomina sndrome de
crup auster.
Tipo II : o por inmunocomplejos, es producto de
enfermedades de tejido conectivo, pero se asocia a
glomerulopatias primario. La inmunoglorescencia
muestra depsitos granulares inespecficos. El
responsable del 40 % de glomerulonefritis rpidamente
progresiva .
Tipo III: o causa inmunitaria, se describe como urgencia
el depsito de inmunocomplejos complementos en la
inmunoflorescencia..

Sntomas: fatiga, fiebre, nauseas, vomitos, anorexia, dolor

abdominal. Algunos pacientes presentan hematuria, edema,
puede aparecer sndrome nefrtico 10 a 30 % de pacientes, la
HTA es frecuentes.
El diagnostico se sugiere por la anamnesis, examen de orina,
biopsia, la creatinina va estar aumentada, casi siempre hay
hematuria y cilindros hemticos, acompaado de anemia, la
prueba serolgica debe incluir anticuerpos frente a la
membrana basal glomerular; anticuerpos frente al ADN ,
anticuerpo AMBAR.
Biopsia renal , se da proliferacin focal de matira epiteliales y
glomerulares, formando semiluna en el interila de gowman.
Pronostico, 80 a 90 % evolucionan a insuficiencia renal
prerenal.
30 % no responden al tratamiento. 40 % que no responden a
tratamiento necesitan dilisis. Y de esos el 25 % fallecen.

GLOMERULONEFRITIS QUE DAN SNDROME NEFRTICO

Glomerulo esclerosis focal y segmentaria
o Es una esclerosis mesangial, dispersa en algunos pero no en
todos los glomrulo. Pueden ser idioptica , porque puede ser
secundaria por consumo de herona, infeccin por VIH,
obesidad o relacionados a perdida de nefronas.
o Este tipo es la mas frecuente en sndrome nefrtico idioptico,
y en varones de raza negra. La nefropata asociada a la VIH,
caracteriza por lesiones parecida a esta glomeruloesclerosis
focal y segmentaria. Tambin se presenta en pacientes con VIH
de raza negra.
o Suelen presentar proteinuria intensa, HTA y insuficienca renal.
o En ocasiones solo se da proteinuria. Siendo esta no selectiva,
no sale albumina ni inmunoglobulina. La Ig suele estar
disminuida
o Diagnostico se confirma por biopsia renal, muestra ya
hialinizacion focal y segmentaria de los glomrulos.

o
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Nefritis asociada al VIH, se asocia a sntomas de enfermedad

de fondo; se da sintomas de sndrome nefrtico, proteinuria
intensa, riones aumentados de tamao, son muy hipognicos
en la ecografa, la presin normal, el aumento de tamao en
los riones distinguen la nefritis asociada al VIH
Pronostico malo, el 10 % de los pacientes, mas del 50 %
desarrolla insuficiencia renal a los 10 aos.
Tratamiento no es eficaz, se recomienda corticoides,
prednisona 1mg kg dia. Durante 2 meses e incluso hasta 6
meses.
Han pasado 2 semanas sin proteinuria se debe empezar a bajar
la dosis de corticoides a una dosis de mantenimiento. Si no hay
respuesta con los corticoide se usa ciclofosfamida 1 vez dia
durante 12 semanas, ciclosforina 5mg kg dia durante 16
semanas.

o
Nefropata membranosa
o Depsitos de inmunocomplejos en la membrana basal
glomerular, adelgazamiento de la misma. Afecta sobre todo en
adultos, es ideopatica, pero puede deberse a frmacos a
peniselamina o AINES, infecciones Hp B enferemdad
inmunitaria LES, o algn tipo de cncer, estomago, colon,
mama, rion, ninfoma hogkin y no hogkin.
o La trombosis venosa renal es frecuente pero asintomtica.
o Rango nefrtico, edema proteinuria, hematuria y hieprtension.
o Diagnostico se sospecha por la anamnesis, anlisis de orina y
se confirma por biopsia.
o La concentracin de complemento C3 y C4 son normales.
Macroscpica se observa depsitos inmunocomoplejos de la
membrana basal glomerular con adelgazamiento de la misma,
se produce un patrn difuso granular.
o Pronostico 25 % desarrollana una proteinuria persistente.
Sndrome nefrtico persistente 25 %. 25 % evolucin a una
enfermedad terminal.
o Los hombres mayor de 50 aos con proteinuria mayor,
evolucionan a insuficiencia renal.
o Tratamiento primario es la enferemdad de base. Los enfermos
son asintomaticos, pero cuando hay proteinuria y edema hay
que se con diurticos; se plantea el uso de inmunosupresores
con pacientes con sndrome nefrtico ideopatico sintomtico y
con mas riesgo de progresin.

Enfermedad por cambios mnimos

o Produce edema y proteinuria grave y presin sube, sobretodo
en nios. Conservando la funcin renal normal.

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Predominio de 4 a 8 aos, pero tambin puede aparecer en

adultos 20 %.
Causa mas frecuente es el sndrome nefrtico. Causa es
desconocida. Y pocos casos son asociados a consumo de
frmacos AINES, y tumore malignos ninfoma de hogkin.
Sndrome nefrtico no asociado a hipertensin ni insuficiencia
renal.
Los enfermos tienen mas albumina que otras protenas,
(inmunoglobulina)
Diagnostico se determina en biopsia, muestra edema,
emborramiento difuso,
Pronostico se produce revisiones espontaneas en 40 % de los
casos, reciben corticoides
80 a 90 % responden a corticoides. Prednisona 1mg kg dia 8
semanas.
Los pacientes que no responden a corticoides, se aplica
ciclofosfamina, 2 a 3 mg kg 25 h durante 12 semanas.
Cilosporina
Menos del 5 % evolucionan a insuficiencia renal.

SINDROME NEFRITICO Y NEFROTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA.
o Clnicamente y histoligicamente
o Se caracteriza por un engrosamiento de la membrana basal
glomerual.
o Existe 3 tipos:
o Tipo I proliferacin mesangial con deposito inmunitario: suele
producirse de forma secundaria a una enfermedad por
inmunocomplejos como el LES, sndrome de show, endocarditis
bacteriana, VIH,
o Tipo II- similar al I pero menos proliferacin mesangial:
representa 15 a 20 % de los casos, sea un transtorno
autoinmunitario.
o Tipo III igual que el tipo I pero sin causa:
Sntomas y signos: corresponde a sndrome nefrtico,
Diangostico presentan hipertensin y insuficiencia renal.
Los enfermos presentan alteraciones oculares
Diagnostico se realiza de biopsia, perfil de complemento serico son
anormales. Existe tipo complementemia. Hay que ser pruebas
serolgica para LES, Hp B.
La glomerulonefriis membrana proliferativa su pronostico es malo. 50
% sufren endopata terminal. Solo 25 % conservan la funcin renal.
Aparecen en paciente en paicentes con transplantes de rion
Nios su tratamiento es a base de corticoides. Y en adultos son acido
acetil salicidico .