Neurologia

Neurolgia
Szirmai, Imre
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Neurolgia
Szirmai, Imre
Publication date 2011-09-01
Szerzi jog 2011-09-01 Imre, Szirmai
Kivonat
A neurolgiai betegsgek diagnzishoz a tnettan, az idegrendszeri mkdsek lokalizcijnak s a
diagnosztikai eszkzknek ismerete szksges ebben segt e knyv.
Ajnls
Nhai mesterem, Krnyey Istvn emlknek ajnlom
Szirmai Imre
i
Tartalom
Elsz a msodik kiadshoz ........................................................................................................... xvi
Elsz a harmadik kiadshoz ......................................................................................................... xvii
1. PROPEDEUTIKA ......................................................................................................................... 1
1. I. fejezet. Betegvizsglat ...................................................................................................... 1
1.1. Anamnzis ............................................................................................................... 1
1.2. A neurolgiai tnetek jellegzetessgei .................................................................... 2
1.3. A diagnzisalkots alapelvei .................................................................................... 3
1.3.1. Belgygyszati vizsglat ............................................................................. 3
1.4. ttekint pszichitriai vizsglat ............................................................................... 4
1.4.1. Figyelem s koncentrci ............................................................................ 4
1.4.2. A memria vizsglata .................................................................................. 5
1.4.3. A tjkozottsg vizsglata ........................................................................... 5
1.4.4. A gondolkods vizsglata ........................................................................... 5
2. II. fejezet. A koponya, a gerinc s az agyidegek .................................................................. 6
2.1. A koponya vizsglata ............................................................................................... 6
2.2. A gerinc vizsglata .................................................................................................. 7
2.2.1. Meningealis izgalmi jelek ........................................................................... 7
2.2.2. Nervus olfactorius (I.) ................................................................................. 7
2.3. A szagls vizsglata ................................................................................................. 8
2.4. Nervus opticus (II.) .................................................................................................. 8
2.4.1. A visus vizsglata ...................................................................................... 10
2.4.2. A fundus vizsglata ................................................................................... 10
2.4.3. Gyakori szemfenki elvltozsok .............................................................. 10
2.4.4. Progresszv ltsromlssal s/vagy szemizombnulssal jr krkpek ... 11
2.4.5. A lttr .................................................................................................... 11
2.4.6. A lttrkiessek fggse a srls helytl ............................................. 12
2.4.7. A lttr confrontalis vizsglata ................................................................ 14
2.4.8. A lttr perimteres vizsglata ................................................................ 14
2.5. Nervus oculomotorius (III.) ................................................................................... 14
2.5.1. A nervus oculomotorius srlsnek tnetei ............................................. 15
2.5.2. Pupillareakcik .......................................................................................... 16
2.5.3. A pupillk vizsglata ................................................................................. 18
2.5.4. A pupilla fnyreakcijnak zavarai ........................................................... 18
2.5.5. A pupillareakcik zavaraival kapcsolatos syndromk ............................... 18
2.6. Nervus trochlearis (IV.) ......................................................................................... 20
2.7. Nervus abducens (VI.) ........................................................................................... 20
2.8. A n. abducens srlsvel jr tnetegyttesek ..................................................... 20
2.8.1. A szemmozgsok s zavaraik .................................................................... 21
2.8.2. A tekintssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetek ................................. 22
2.8.3. A szemmozgsok vizsglata ...................................................................... 22
2.8.4. Tekintsi bnulssal jr tnetegyttesek ................................................. 23
2.8.5. Kevert szemmozgszavarok ...................................................................... 24
2.9. Nervus trigeminus (V.) .......................................................................................... 25
2.9.1. A n. trigeminus vizsglata ......................................................................... 26
2.9.2. A n. trigeminus krosodsnak tnetei ...................................................... 27
2.10. Nervus facialis (VII.) ........................................................................................... 27
2.10.1. A n. facialis vizsglata ............................................................................ 28
2.10.2. A n. facialis krosods magassgnak meghatrozsa ............................ 28
2.10.3. A n. facialis krosodsval kapcsolatos tnetegyttesek ........................ 29
2.10.4. Nervus statoacusticus (VIII.) ................................................................... 30
2.11. Pars cochlearis ..................................................................................................... 30
2.11.1. A halls vizsglata ................................................................................... 31
2.12. Pars vestibularis ................................................................................................... 31
2.12.1. A vestibularis rendszer sszekttetsei ................................................... 32
2.12.2. Nystagmus ............................................................................................... 34
2.12.3. A nystagmus sszefggse a krosods helyvel .................................... 36
ii
Neurolgia
2.13. Vertigo harmonikus s diszharmonikus vestibularis tnetek ............................

2.13.1. Benignus paroxysmalis pozcifgg vertigo (BPPV) ............................
2.13.2. Neuritis vestibularis ................................................................................
2.13.3. Mnire-betegsg ....................................................................................
2.13.4. Tartsi s belltsi reflexek ....................................................................
2.13.5. A n. vestibularis mkdsnek vizsglata ...............................................
2.14. Nervus glossopharyngeus (IX.) ...........................................................................
2.15. Nervus vagus (X.) ................................................................................................
2.15.1. A n. vagus srlsnek tnetei ................................................................
2.15.2. A n. glossopharyngeus s n. vagus vizsglata .........................................
2.16. Nervus accessorius (XI.) ......................................................................................
2.16.1. A n. accessorius krosodsnak tnetei ..................................................
2.16.2. A n. accessorius mkdsnek vizsglata ...............................................
2.17. Nervus hypoglossus (XII.) ...................................................................................
2.17.1. A n. hypoglossus srlsnek tnetei ......................................................
2.17.2. A n. hypoglossus vizsglata ....................................................................
2.17.3. A bulbaris s pseudobulbaris krosods fogalma ....................................
2.17.4. Az als agyidegek krosodsval jr tnetcsoportok ............................
2.17.5. Az agytrzs mkdse egszben .............................................................
2.17.6. A formatio reticularis (FR) s a felszll rendszerek ..............................
3. III. fejezet. A mozgatrendszer ..........................................................................................
3.1. A mozgat agykreg ..............................................................................................
3.1.1. A mozgat agykreg srlsnek kvetkezmnyei ...................................
3.1.2. A corticospinalis plya ..............................................................................
3.1.3. A corticobulbaris plya .............................................................................
3.2. Mozgsszablyoz krk .......................................................................................
3.2.1. A striatum kr ...........................................................................................
3.2.2. A cerebellum kr .......................................................................................
3.2.3. A basalis ganglionok neurotranszmitter-rendszereinek mkdse ............
3.2.4. A praefrontalis krk mkdse ...............................................................
3.2.5. Az agytrzs hatsa a mozgsszablyozsra ...............................................
3.2.6. A testtarts s az izomtnus agytrzsi szablyozsa .................................
3.2.7. A basalis ganglionok betegsgei (az n. extrapyramidalis betegsgek) ....
3.3. A gerincvel segmentalis motoros appartusa .......................................................
3.4. Az izomtnus szablyozsa ...................................................................................
3.4.1. Az izomtnus fokozdsa .........................................................................
3.4.2. Az izomtnus cskkense .........................................................................
3.4.3. Az izomtnus vizsglata ...........................................................................
3.4.4. Az izmok trophija ....................................................................................
3.4.5. Az izmok trophijnak vizsglata .............................................................
3.4.6. Bnulsok fokozatai s eloszlsa ..............................................................
3.4.7. A bnulsok magassgi diagnzisa ...........................................................
3.5. A reflexek ..............................................................................................................
3.5.1. A mlyreflexek s kivltsuk ....................................................................
3.5.2. A felletes reflexek s kivltsuk ..............................................................
3.5.3. A pyramisjelek (fels motoneuron syndroma) ..........................................
3.6. A centrlis s a perifris motoneuronok srlsnek elklntse .......................
4. IV. fejezet. Az rzrendszer ...............................................................................................
4.1. Az rzrendszer receptorai ....................................................................................
4.1.1. A gerincvel felszll plyarendszerei ......................................................
4.1.2. Az rz agykreg ......................................................................................
4.1.3. Az rzrendszer srlsnek tnetei .........................................................
5. V. fejezet. Cerebellum ........................................................................................................
5.1. A cerebellum szerkezete ........................................................................................
5.1.1. A cerebellum sszekttetsei ....................................................................
5.2. A cerebellum mkdsi egysgei ..........................................................................
5.2.1. Spinocerebellum ........................................................................................
5.2.2. Cerebrocerebellum ....................................................................................
5.2.3. A cerebrocerebellum krosodsnak vizsglata ........................................
5.2.4. Vestibulocerebellum .................................................................................
iii
37
38
38
39
40
40
40
42
43
43
44
44
44
44
45
45
45
45
46
46
48
48
53
53
55
55
55
56
56
59
60
60
60
61
61
62
62
63
63
63
63
64
65
65
67
67
69
69
69
70
71
72
73
73
74
75
76
80
81
83
Neurolgia
5.2.5. A cerebellaris s sensoros ataxia elklntse ........................................... 83

6. VI. fejezet. A gerincvel .................................................................................................... 84
6.1. A felszll rendszerek krosodsnak tnetei ....................................................... 86
6.1.1. Kombinlt krosodsok ............................................................................. 87
6.1.2. A vizeletrts szablyozsa ...................................................................... 90
6.1.3. A vizeletrts zavarai ............................................................................... 90
6.1.4. A szkletrts zavarai .............................................................................. 91
6.1.5. A perifris idegek krosodsnak kvetkezmnyei ................................. 91
6.1.6. Plexus cervicalis ........................................................................................ 92
6.2. Plexus brachialis .................................................................................................... 93
6.2.1. A plexus brachialis srlsnek tpusai ..................................................... 93
6.2.2. N. thoracicus longus .................................................................................. 94
6.2.3. N. musculocutaneus .................................................................................. 94
6.2.4. N. axillaris ................................................................................................. 95
6.2.5. N. medianus .............................................................................................. 95
6.2.6. N. ulnaris ................................................................................................... 95
6.2.7. N. radialis .................................................................................................. 96
6.3. Plexus lumbalis ...................................................................................................... 96
6.3.1. N. femoralis (L24) ................................................................................... 97
6.3.2. N. obturatorius (L24) .............................................................................. 97
6.4. Plexus sacralis ....................................................................................................... 98
6.4.1. N. gluteus superior (L4S1) ...................................................................... 98
6.4.2. N. gluteus inferior (L5S2) ....................................................................... 98
6.4.3. N. ischiadicus (L4S3) .............................................................................. 99
6.4.4. N. peroneus communis (L4S2) ................................................................ 99
6.4.5. N. tibialis (L4S3) ...................................................................................... 99
6.4.6. Plexus pudendus (S24) s coccygeus (S45, Co) .................................. 100
7. VII. fejezet. Az lls s a jrs ......................................................................................... 101
7.1. Az lls s jrs vizsglata .................................................................................. 101
7.1.1. Spasticus jrs ......................................................................................... 102
7.1.2. Ataxis jrs ............................................................................................ 102
7.1.3. Marche petit pas ................................................................................... 102
7.1.4. Jrsi apraxia ........................................................................................... 102
7.1.5. Jrszavar Parkinson-krban ................................................................... 103
7.1.6. Jrszavar vascularis parkinsonizmusban (VP) ....................................... 103
7.1.7. A frontalis jrszavar ........................................................................... 103
7.1.8. Cerebellaris jrszavar ............................................................................ 104
7.1.9. Stepperjrs ............................................................................................. 104
7.1.10. Jrszavar polyneuropathiban ............................................................. 104
7.1.11. Jrszavar izomdystrophiban s myopathiban ................................... 104
7.1.12. Krkpek progresszv jrsi ataxival ................................................... 104
7.1.13. Jrszavar stiffman-syndrmban ......................................................... 105
7.1.14. Jrszavarral indul gerincvel-krosodsok ........................................ 105
8. VIII. fejezet. Az agyfltekk lebenyei s mkdsk ...................................................... 106
8.1. Frontalis lebeny ................................................................................................... 108
8.1.1. Praemotoros mez ................................................................................... 109
8.1.2. Szupplementer motoros mez ................................................................. 109
8.1.3. Praefrontalis arek ................................................................................... 109
8.1.4. Liberatis jelek vizsglata ....................................................................... 112
8.1.5. A praefrontalis lebenytnetek neuropszicholgiai vizsglata ................. 112
8.2. Temporalis lebeny ............................................................................................... 113
8.2.1. A temporalis lebeny srlsnek tnetei ................................................. 115
8.3. A limbicus rendszer ............................................................................................. 115
8.3.1. A limbicus rendszer krosodsnak kvetkezmnyei ............................. 117
8.4. A memria ........................................................................................................... 118
8.4.1. Az explicit memria ................................................................................ 119
8.4.2. Az implicit memria ............................................................................... 119
8.4.3. A priming ................................................................................................ 119
8.5. A memria mkdsnek szerkezeti alapjai ........................................................ 119
8.6. Emlkezetzavarok organikus agyi krosodsokban ............................................. 121
iv
Neurolgia
8.7. Amnesik .............................................................................................................

8.7.1. Anterograd amnesia ................................................................................
8.7.2. Retrogrd amnesia ...................................................................................
8.7.3. Tranziens globlis amnesia .....................................................................
8.7.4. Thalamuskrosodsok hatsa a memrira .............................................
8.7.5. Rvid tv memria (munkamemria) vizsglata ..................................
8.8. Hossz tv memria vizsglata ..........................................................................
8.9. A magatarts s az rzelmek szablyozsa ..........................................................
8.10. Parietalis lebeny .................................................................................................
8.10.1. Primer szenzoros kreg .........................................................................
8.10.2. A parietalis lebeny srlsnek tnetei .................................................
8.11. A parietalis lebeny mkdsnek vizsglata .....................................................
8.12. Occipitalis lebeny ..............................................................................................
8.12.1. A krgi ltmez ...................................................................................
8.12.2. Az occipitalis lebeny krosodsnak tnetei .........................................
8.12.3. Alexia ....................................................................................................
8.12.4. Vizulis agnosia ....................................................................................
8.12.5. Blint-syndroma ....................................................................................
9. IX. fejezet. Neuropszicholgiai zavarok ..........................................................................
9.1. Beszdzavarok .....................................................................................................
9.1.1. A beszddel kapcsolatos agyi szerkezetek ..............................................
9.1.2. Beszdzavarokkal kapcsolatos szakkifejezsek ......................................
9.1.3. Az aphasik modellje ..............................................................................
9.1.4. Az aphasia alaptpusai .............................................................................
9.1.5. Motoros (Broca) aphasia .........................................................................
9.1.6. Sensoros (Wernicke) aphasia ..................................................................
9.1.7. Vezetses aphasia ....................................................................................
9.1.8. Szsketsg .............................................................................................
9.1.9. Anomis (amnesticus) aphasia ................................................................
9.2. Globlis aphasia ...................................................................................................
9.3. Transcorticalis motoros aphasia ..........................................................................
9.3.1. Transcorticalis sensoros aphasia .............................................................
9.3.2. Subcorticalis aphasik .............................................................................
9.3.3. Alexia ......................................................................................................
9.3.4. Ritka alexik ...........................................................................................
9.3.5. Agraphia ..................................................................................................
9.3.6. Az aphasik vizsglata ............................................................................
9.3.7. Apraxik ..................................................................................................
9.3.8. Agnosik .................................................................................................
9.3.9. Neglect ....................................................................................................
9.3.10. A fltekei dominancia ...........................................................................
9.3.11. Az aphasik prognzisa .........................................................................
10. X. fejezet. A diencephalon .............................................................................................
10.1. Thalamus ...........................................................................................................
10.1.1. A thalamus magjai .................................................................................
10.1.2. Az ells magcsoport ............................................................................
10.1.3. A medialis magcsoport ..........................................................................
10.1.4. Lateralis magcsoport .............................................................................
10.1.5. Kzpvonali magcsoport .......................................................................
10.1.6. Ventralis magcsoport ............................................................................
10.1.7. A thalamus limbicus kapcsolatai ...........................................................
10.1.8. A thalamus vrelltsa ..........................................................................
10.2. Az epithalamus ..................................................................................................
10.3. Hypothalamus s hypophysis ............................................................................
10.3.1. A hypothalamus legfontosabb sszekttetsei ......................................
10.3.2. A hypothalamus mkdse ...................................................................
10.3.3. A hypothalamushypophysis-rendszer kros mkdse .......................
10.3.4. A hypophysis alulmkdse (hypopituitarismus) .................................
10.3.5. A hypophysisadenomk ........................................................................
11. XI. fejezet. A tudat s a tudatzavarok ............................................................................
v
122
122
122
123
123
123
123
125
125
125
125
127
127
127
128
129
129
129
131
131
132
133
134
136
137
138
138
139
139
139
140
140
140
141
141
142
142
144
144
145
145
147
149
149
149
150
151
151
151
151
151
152
153
153
154
154
155
155
156
158
Neurolgia
11.1. A tudat szerkezeti alapjai ...................................................................................

11.1.1. Az breszthetsg ..................................................................................
11.1.2. A tudatossg ..........................................................................................
11.1.3. A figyelem .............................................................................................
11.2. Tudatzavarok felosztsa .....................................................................................
11.2.1. Hypnoid tudatzavarok ...........................................................................
11.2.2. Az n. pszichogn tudatzavarok ............................................................
11.2.3. Nem hypnoid tudatzavarok ...................................................................
11.2.4. Vegetatv llapot (V) ..........................................................................
11.2.5. Akineticus mutismus (AM) ....................................................................
11.2.6. Delirium ................................................................................................
11.2.7. Locked-in-syndroma .............................................................................
11.2.8. Az eszmletlen beteg vizsglata ............................................................
11.2.9. Az eszmletlen betegek szemtnetei .....................................................
11.2.10. A vestibularis rendszer reakcii tudatzavarban ...................................
11.2.11. Motoros jelensgek tudatzavarban ......................................................
11.2.12. Az eszmletlen beteg EEG-vizsglata .................................................
11.2.13. Tudatzavarok agyi keringsi s metabolikus zavarok miatt ................
11.2.14. Tudatzavar trfoglal folyamatokban .................................................
11.2.15. A tudatzavarok prognzisa ..................................................................
12. XII. fejezet. Vizsglmdszerek a neurolgiban ..........................................................
12.1. A koponya rntgenvizsglata ............................................................................
12.2. A gerinc rntgenvizsglata ................................................................................
12.2.1. Mielogrfia ............................................................................................
12.3. Agyi angiogrfia ................................................................................................
12.4. Komputertomogrfia (CT) .................................................................................
12.5. Mgnes (mag) rezonancia (MR) vizsglat .........................................................
12.6. Funkcionlis MR-vizsglatok ............................................................................
12.7. Kpalkot vizsglatok cerebrovascularis krkpekben .....................................
12.7.1. Epilepszis betegek CT- s MR-vizsglata ...........................................
12.7.2. Az idegrendszeri gyulladsok vizsglata ..............................................
12.7.3. Kpalkot vizsglatok dementikban ....................................................
12.7.4. Agyi szcintigrfia ..................................................................................
12.7.5. Liquorszcintigrfia ................................................................................
12.8. Pozitronemisszis tomogrfia (PET) .................................................................
12.9. Ultrahangvizsglatok a neurolgiban ...............................................................
12.9.1. Transcranialis Doppler (TCD) ..............................................................
12.10. Elektrofiziolgiai vizsglmdszerek ..............................................................
12.10.1. Electroencephalogrfia (EEG) ............................................................
12.10.2. A fiziolgis EEG ...............................................................................
12.10.3. A kros EEG .......................................................................................
12.10.4. Az EEG-vizsglatok indikcija .........................................................
12.10.5. Kivltott vlasz vizsglatok ................................................................
12.10.6. Vizulis kivltott potencil (VEP) ......................................................
12.10.7. Somatosensoros kivltott potencil (SSEP) ........................................
12.10.8. Akusztikus kivltott potencil (BAEP) ...............................................
12.10.9. A P300-as klinikai jelentsge ............................................................
12.10.10. Motoros kivltott vlasz, transcranialis mgneses ingerls (MEP) ...
12.10.11. Elektroneurogrfia (ENG) .................................................................
12.10.12. Elektromiogrfia (EMG) ...................................................................
12.11. A liquor ............................................................................................................
12.11.1. A liquor jelentsge ............................................................................
12.11.2. A vr-agy gt s a liquor-agy gt ........................................................
12.11.3. A liquor s a perifris immunrendszer kapcsolata .............................
12.11.4. Lumbalpunctio ....................................................................................
12.11.5. Cisternapunctio ...................................................................................
12.11.6. A liquor vizsglata beteggynl ..........................................................
12.11.7. A liquor fehrjetartalma ......................................................................
12.11.8. A liquor fehrjefrakciinak vizsglata ................................................
12.11.9. A liquorsejtek vizsglata .....................................................................
vi
158
159
159
160
160
160
161
161
161
164
164
164
165
166
167
167
168
169
170
172
175
175
175
175
176
177
179
181
182
183
184
184
184
185
185
185
186
188
188
188
189
190
190
190
191
191
192
193
193
194
195
195
197
199
199
200
200
201
202
202
Neurolgia
2. Rszletes neurolgia ..................................................................................................................

1. XIII. fejezet. Srgssg a neurolgiban .........................................................................
1.1. Az eszmletlen beteg ...........................................................................................
1.1.1. Intubatio ..................................................................................................
1.1.2. Az eszmletlen beteg EEG vizsglata .....................................................
1.2. Intracranialis nyomsfokozds ..........................................................................
1.2.1. Agyoedema .............................................................................................
1.2.2. Pseudotumor cerebri ................................................................................
1.2.3. Srgssg koponyasrlsek esetn ........................................................
1.2.4. Zrt koponyasrlsek kezelse ..............................................................
1.2.5. Srgssg spinalis folyamatokban ..........................................................
1.2.6. Myelitis transversa ...................................................................................
1.2.7. A nyaki gerinc traums srlsei ............................................................
1.2.8. A gerincsrlsek legfontosabb tnetei ...................................................
1.3. Spinalis trfoglal folyamatok .............................................................................
1.3.1. A gerincvel vascularis eredet krosodsa ............................................
1.4. Lz s neurolgiai tnetek ...................................................................................
1.5. Status epilepticus .................................................................................................
1.5.1. Status epilepticus okai felnttkorban ......................................................
1.5.2. A status epilepticus kezelse ...................................................................
1.5.3. Srgssg cerebrovascularis betegsgekben ...........................................
1.5.4. Az intenzv neurolgiai betegellts nhny szablynak sszefoglalsa
2. XIV. fejezet. Az agyi vrkerings zavarai .......................................................................
2.1. Az agy vrelltsa ................................................................................................
2.1.1. Az arteria carotis rendszer .......................................................................
2.1.2. Arteria carotis externa (ACE) .................................................................
2.1.3. Arteria carotis interna (ACI) ...................................................................
2.1.4. Az ACI intracranialis gai .......................................................................
2.2. A vertebrobasilaris artris rendszer ....................................................................
2.2.1. Arteria vertebralis (AV) ..........................................................................
2.2.2. Arteria basilaris (AB) ..............................................................................
2.3. A gerincvel vrelltsa ......................................................................................
2.3.1. Az agyi vrkerings szablyozsa ...........................................................
2.3.2. Az agyi anyagcsere .................................................................................
2.3.3. Az agyi vrtramls krlettana ............................................................
2.3.4. A hypoxia, az ischaemia s a hypoglykaemia hatsa az agyra ................
2.3.5. Hypoxik ..................................................................................................
2.3.6. Tranziens globlis ischaemia (TGI) ........................................................
2.3.7. Hypoglykaemia .......................................................................................
2.3.8. Reolgiai s vralvadszavarok agyi ischaemikban ..............................
2.3.9. Az agyi keringszavarok kockzati tnyezi ..........................................
2.3.10. Dohnyzs s az agyi ischaemik .........................................................
2.3.11. Genetikai tnyezk ................................................................................
2.4. Az agyi keringszavarok felosztsa .....................................................................
2.5. Agyi ischaemik ..................................................................................................
2.5.1. Atherosclerosis s atherothrombosis .......................................................
2.5.2. Az extra- s intracranialis artrik anastomosisai ...................................
2.5.3. Territorialis agyi infarctusok a fltekkben .............................................
2.5.4. A cerebellum vrelltsnak zavarai .......................................................
2.5.5. A thalamus vrelltsi zavarai .................................................................
2.5.6. Agytrzsi vascularis syndromk .............................................................
2.6. tmeneti agyi ischaemia (TIA) ...........................................................................
2.6.1. Hatrterleti agyi infarctusok ..................................................................
2.6.2. Hatrterleti infarctusok klinikai tnetei .................................................
2.6.3. Lacunk (lacunaris encephalopathik) ....................................................
2.6.4. Binswanger-betegsg ..............................................................................
2.6.5. Agyi embolik .........................................................................................
2.6.6. Agyi keringszavarok fiatal felnttkorban ..............................................
2.6.7. A vasculitisek neurolgiai vonatkozsai .................................................
2.6.8. Polyarteritis (panarteritis) nodosa ...........................................................
vii
206
206
206
209
209
210
210
212
212
214
214
215
215
215
216
216
217
217
217
217
219
219
220
221
221
221
221
223
226
226
226
229
230
231
232
232
233
234
237
238
239
239
240
240
240
240
241
242
243
243
243
247
248
250
251
253
254
255
256
256
Neurolgia
2.6.9. Wegener-granulomatosis .........................................................................

2.6.10. rissejtes arteritisek ............................................................................
2.6.11. Az agyi keringszavarok diagnzisa .....................................................
2.6.12. Az agyi ischaemis krkpek kezelse .................................................
2.6.13. Thrombolysis ........................................................................................
2.6.14. Antikoagulcis kezels agyi ischaemikban .......................................
2.6.15. Reolgiai kezels ..................................................................................
2.6.16. Thrombocytaaggregci-gtls .............................................................
2.6.17. Sebszi kezels ......................................................................................
2.6.18. Az agyi ischaemik prognzisa .............................................................
2.7. Az agy vns keringszavarai ..............................................................................
2.7.1. Sinusthrombosisok ..................................................................................
2.7.2. A sinusok s az agyi vnk thrombosisnak felismerse ........................
2.7.3. Az agyi vnk elzrdsnak okai ..........................................................
2.7.4. Sinus cavernosus thrombophlebitis .........................................................
2.7.5. A sinusthrombosis kezelse ....................................................................
2.8. Agyvrzsek ........................................................................................................
2.8.1. Hypertonis agyvrzs ............................................................................
2.8.2. Lebenyvrzsek .......................................................................................
2.8.3. Az agyvrzsek diagnzisa .....................................................................
2.8.4. Az agyvrzsek kezelse .........................................................................
2.8.5. Az agyvrzsek prognzisa .....................................................................
2.8.6. Subarachnoidealis vrzs (SAV) .............................................................
2.8.7. A subarachnoidealis vrzs diagnzisa ...................................................
2.8.8. A subarachnoidealis vrzs sebszi kezelse ..........................................
2.8.9. A subarachnoidealis vrzs konzervatv kezelse ...................................
2.8.10. A subarachnoidealis vrzs komplikcii .............................................
3. XV. fejezet. Az idegrendszer rosszindulat betegsgei ...................................................
3.1. Agydaganatok ......................................................................................................
3.1.1. Ectodermalis eredet agydaganatok gliomk .......................................
3.1.2. Felnttkori astrocytomk ........................................................................
3.1.3. Oligodendroglioma .................................................................................
3.1.4. A gliomk kezelse .................................................................................
3.1.5. Acusticus neurinoma (schwannoma) .......................................................
3.1.6. Mesodermalis eredet tumorok ...............................................................
3.1.7. A sella s krnyknek daganatai ...........................................................
3.1.8. Hypophysisdaganatok kezelse ...............................................................
3.1.9. Agydaganatok gyermekkorban ...............................................................
3.1.10. Phacomatosisok .....................................................................................
3.1.11. Recklinghausen-fle neurofibromatosis ................................................
3.1.12. Sclerosis tuberosa ..................................................................................
3.1.13. SturgeWeber-betegsg ........................................................................
3.1.14. Metastaticus idegrendszeri tumorok ......................................................
3.1.15. Az idegrendszeri metastasisok diagnzisa ............................................
3.1.16. Az idegrendszeri metastasisok kezelse ................................................
3.1.17. Leptomeningealis carcinomatosis .........................................................
3.1.18. Leukaemik ...........................................................................................
3.1.19. Lymphomk ..........................................................................................
3.1.20. Idegrendszeri granulomk ......................................................................
3.2. A gerincvel s a spinalis tr daganatai ...............................................................
3.2.1. A spinalis daganatok kezelse ..................................................................
3.2.2. Diagnosztikai tvedsek spinalis trfoglal folyamatokban ...................
3.3. Paraneoplasis idegrendszeri betegsgek .............................................................
3.3.1. Neuropathik ...........................................................................................
3.3.2. Cerebellaris degeneratio ..........................................................................
3.3.3. LambertEaton-syndroma .......................................................................
3.3.4. Cytostaticus s immunsuppressiv kezels idegrendszeri szvdmnyei .
3.3.5. A liquorkerings zavarai .........................................................................
3.3.6. Hydrocephalusok ....................................................................................
4. XVI. fejezet. Epilepszik .................................................................................................
viii
256
256
257
258
259
259
260
260
261
262
263
263
263
265
266
266
266
267
267
268
268
269
269
270
272
272
273
276
276
280
281
282
282
283
283
284
285
285
286
286
287
287
287
288
288
289
289
289
290
290
292
292
293
293
294
294
294
295
295
297
Neurolgia
4.1. Az epilepszis mkdszavar krlettani httere ................................................

4.1.1. Epilepsziamodellek .................................................................................
4.1.2. Az epilepszik s az epilepszis rohamok kivlt tnyezi ....................
4.2. Az epilepszik s az epilepszia-syndromk beosztsa .........................................
4.2.1. Parcilis rohamok ....................................................................................
4.2.2. Frontalis lebeny epilepszik ....................................................................
4.2.3. Temporalis lebeny epilepszik ................................................................
4.2.4. Parietalis s occipitalis lebeny epilepszik ..............................................
4.2.5. Generalizlt rohamok ..............................................................................
4.2.6. Myoclonusos rohamok ............................................................................
4.2.7. Clonusos rohamok ...................................................................................
4.2.8. Tnusos rohamok ....................................................................................
4.2.9. Tnusos-clonusos (grand mal) rohamok .................................................
4.2.10. Atnival jr rohamok .........................................................................
4.2.11. A gyermekkori epilepszik kockzati tnyezi .....................................
4.2.12. Alkalmi rohamok ..................................................................................
4.2.13. Az epilepszia diagnzisa .......................................................................
4.2.14. Specilis EEG-vizsglatok ....................................................................
4.3. Nem epilepszis eredet eszmletvesztsek ........................................................
4.3.1. Az epilepszia kezelse .............................................................................
4.3.2. Antiepileptikumok ..................................................................................
4.3.3. A gygyszeres kezels szempontjai ........................................................
4.3.4. Monoterpia ............................................................................................
4.3.5. Politerpia ...............................................................................................
4.3.6. Az antiepileptikus terpia hatkonysga .................................................
4.3.7. Az antiepileptikumok mellkhatsai .......................................................
4.3.8. Antiepileptikumok interakcii .................................................................
4.3.9. A terpia lelltsa ...................................................................................
4.3.10. Antiepileptikumok szedse s a terhessg .............................................
4.3.11. Praeeclampsia/Eclampsia (terhessgi toxikzis) ...................................
4.3.12. Antiepileptikus kezels s jrmvezets ...............................................
4.3.13. Az epilepszia sebszi kezelse ..............................................................
4.3.14. Mtti eljrsok .....................................................................................
5. XVII. fejezet. Dementik .................................................................................................
5.1. A dementik kritriumai ......................................................................................
5.1.1. A demens beteg vizsglata ......................................................................
5.1.2. Corticalis s subcorticalis dementik ......................................................
5.1.3. A minimlis kognitv deficit (MCD) .......................................................
5.1.4. Az egzekutv zavarok ..............................................................................
5.1.5. Dementival jr degeneratv betegsgek ...............................................
5.1.6. Alzheimer-kr (AK) ................................................................................
5.1.7. Az AK-tl eltr degeneratv dementik .................................................
5.1.8. Dementia Parkinson-krban ....................................................................
5.1.9. Dementia Huntington-choreban ............................................................
5.1.10. Diffz corticalis Lewy-test-betegsg (DLB) .........................................
5.1.11. Az Alzheimer kr s a Lewy-testes dementia sszehasonltsa ............
5.1.12. Dementia cerebrovascularis betegsgekben ..........................................
5.1.13. A vascularis kognitv deficit (VKD) diagnzisa ...................................
5.1.14. Gondolkodszavart okoz vascularis laesik ........................................
5.1.15. Dementia fertz idegrendszeri betegsgekben ....................................
5.1.16. Dementia prionbetegsgekben ..............................................................
5.1.17. Dementia lassvrus-fertzsekben .......................................................
5.1.18. Egyb tneti kognitv s viselkedszavarok ..........................................
5.1.19. Kognitv zavarok anyagcsere-betegsgekben ........................................
5.1.20. Dementia hinybetegsgekben ..............................................................
5.1.21. Dementia fehrllomny-betegsgekben ..............................................
5.1.22. A dementik terpija ...........................................................................
6. XVIII. fejezet. Alkoholbetegsggel sszefgg krkpek ...............................................
6.1. Alkoholintoxicatio ...............................................................................................
6.2. Az alkoholelvons tnetei ....................................................................................
ix
298
299
299
300
302
304
305
306
306
307
307
307
307
307
308
308
308
313
314
315
316
319
319
319
320
320
321
321
321
322
322
322
323
324
325
326
327
328
328
330
331
335
338
338
339
339
339
340
340
341
341
342
342
342
343
343
343
346
346
347
Neurolgia
6.2.1. Delirium tremens .....................................................................................

6.2.2. A delirium tremens kezelse ...................................................................
6.2.3. Alkoholbetegek epilepszis rohamai .......................................................
6.2.4. Alkoholmegvonst kvet rohamok .......................................................
6.2.5. Alkohol ltal kivltott rohamok ..............................................................
6.2.6. Hallucinosis .............................................................................................
6.2.7. Vitaminhiny-syndromk ........................................................................
6.2.8. Wernicke-encephalopathia (WE) s a WernickeKorzakov-syndroma ..
6.2.9. A WE etiolgija .....................................................................................
6.2.10. A WE patolgija ...................................................................................
6.2.11. A WE terpija ......................................................................................
6.2.12. Korzakov-syndroma ..............................................................................
6.2.13. Alkoholos polyneuropathia ...................................................................
6.2.14. Pellagra encephalopathia .......................................................................
6.2.15. Az alkoholbetegsg ritkbb szvdmnyei ...........................................
7. XIX. fejezet. A kzponti idegrendszer fertz betegsgei ...............................................
7.1. Meningitisek ........................................................................................................
7.1.1. Vrus (asepticus) meningitis ....................................................................
7.1.2. Bakterilis meningitis ..............................................................................
7.1.3. Meningitis tuberculosa ............................................................................
7.1.4. Arachnitis ................................................................................................
7.1.5. Agytlyog ................................................................................................
7.1.6. Gyulladsos eredet spinalis folyamatok ................................................
7.1.7. Lyme-kr (borreliosis) ............................................................................
7.1.8. Neurosyphilis (neurolues) .......................................................................
7.2. Encephalitisek ......................................................................................................
7.2.1. Arbovrus-encephalitisek. Kullancsencephalitis .....................................
7.2.2. Herpeszvrus ltal okozott betegsgek ....................................................
7.2.3. Veszettsg ...............................................................................................
7.2.4. Poliomyelitis anterior acuta (HeineMedin-betegsg) ............................
7.3. Lass fertzsek ..................................................................................................
7.3.1. Subacut sclerotizl panencephalitis (SSPE) ..........................................
7.3.2. Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML) ..........................
7.3.3. AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) .......................................
7.3.4. Opportunista fertzsek ..........................................................................
7.3.5. A HIV- s az opportunista fertzsek kezelse .......................................
7.3.6. Prionbetegsgek ......................................................................................
8. XX. fejezet. Demyelinisatis betegsgek .........................................................................
8.1. Sclerosis multiplex ..............................................................................................
8.1.1. A sclerosis multiplex epidemiolgija ....................................................
8.1.2. A sclerosis multiplex patomechanizmusa ...............................................
8.1.3. A sclerosis multiplex patolgija ............................................................
8.1.4. A sclerosis multiplex klinikai formi ......................................................
8.1.5. A sclerosis multiplex tnetei s diagnzisa .............................................
8.2. Kpalkot eljrsok .............................................................................................
8.2.1. Kivltott vlasz vizsglatok ....................................................................
8.2.2. Liquorvizsglat ........................................................................................
8.2.3. A sclerosis multiplex krlefolysa ..........................................................
8.3. A sclerosis multiplex differencildiagnzisa .......................................................
8.3.1. A sclerosis multiplex terpija ................................................................
8.3.2. Tneti kezels ..........................................................................................
8.3.3. A krnikus SM szvdmnyei ................................................................
8.4. Az idegrendszer ritka fehrllomny-betegsgei .................................................
8.4.1. Neuromyelitis optica (Devic) ..................................................................
8.4.2. Progresszv necroticus myelopathia ........................................................
8.4.3. Akut malignus sclerosis multiplex ..........................................................
8.4.4. Bal-fle sclerosis concentrica ................................................................
8.4.5. SchilderFoix-betegsg (encephalitis periaxialis diffusa) .......................
8.4.6. Akut disseminlt encephalomyelitis (ADEM) ........................................
9. XXI. fejezet. A basalis ganglionok betegsgei .................................................................
x
347
347
348
348
348
348
348
348
349
349
350
350
351
351
351
352
353
353
354
355
355
355
356
356
357
358
358
359
361
362
363
363
363
364
365
367
367
371
371
371
372
372
374
374
377
378
379
379
380
381
382
383
383
383
384
384
384
384
385
386
Neurolgia
9.1. Akineticus rigid syndromk .................................................................................

9.1.1. Parkinson-kr ..........................................................................................
9.1.2. A Parkinson-kr krszvettana s patomechanizmusa ...........................
9.1.3. A Parkinson-kr tnetei ..........................................................................
9.1.4. Egyb tnetek ..........................................................................................
9.1.5. A Parkinson-kr klinikai formi s stdiumai .........................................
9.1.6. A Parkinson-kr gygyszeres kezelse ...................................................
9.1.7. Antikolinerg szerek .................................................................................
9.1.8. A Parkinson-kr mtti kezelse .............................................................
9.1.9. Mozgs- s szocioterpia ........................................................................
9.1.10. Parkinson-syndromk ............................................................................
9.1.11. Progresszv supranuclearis bnuls (PSP) .............................................
9.1.12. Corticobasalis degenerci (CBD) ........................................................
9.1.13. Diffz (corticalis) Lewy-test-betegsg (DLB) ......................................
9.1.14. Vascularis parkinsonizmus ....................................................................
9.1.15. Gygyszerrel induklt parkinsonizmus .................................................
9.1.16. Neurolepticumok ltal okozott Parkinson-syndroma ............................
9.1.17. Postencephalitises parkinsonizmus .......................................................
9.1.18. Parkinsonizmussal jr egyb betegsgek ............................................
9.2. Hyperkinesissel jr mozgszavarok ...................................................................
9.2.1. Hyperkinesisek ........................................................................................
9.2.2. Dystonik ................................................................................................
9.2.3. A dystonik kezelse ...............................................................................
9.2.4. Tremorok .................................................................................................
10. XXII. fejezet. Encephalopathik ....................................................................................
10.1. Agyi rbetegsgek s O2-hinyos llapotok .......................................................
10.1.1. Hypertonis encephalopathia ................................................................
10.1.2. Lacunaris llapot ...................................................................................
10.1.3. Postischaemis encephalopathia ...........................................................
10.1.4. Hypoxis-hypercapnis encephalopathia ..............................................
10.1.5. Arteritisek ..............................................................................................
10.2. Metabolikus zavarok ..........................................................................................
10.2.1. Encephalopathia hepatica ......................................................................
10.2.2. Mjtranszpaltci ..................................................................................
10.2.3. Encephalopathia pancreatitisben ...........................................................
10.2.4. Renalis encephalopathik ......................................................................
10.2.5. Encephalopathit okoz cytostaticumok ...............................................
10.2.6. Hypo- s hypernatremia ........................................................................
10.2.7. A glukzanyagcsere zavarai ..................................................................
10.2.8. Vitaminhiny s alkoholizmus ..............................................................
10.2.9. Paraneoplasis encephalopathik ..........................................................
10.2.10. Hashimoto-encephalopathia ................................................................
10.2.11. HIV-encephalopathia ..........................................................................
10.2.12. Az encephalopathik diagnzisa .........................................................
11. XXIII. fejezet. Fejfjs s neuralgik .............................................................................
11.1. A fejfjsok diagnzisa ......................................................................................
11.2. nll fejfjsbetegsgek ..................................................................................
11.2.1. Migrn ...................................................................................................
11.2.2. A migrn kezelse .................................................................................
11.2.3. Tenzis fejfjs .....................................................................................
11.2.4. Cluster fejfjs ......................................................................................
11.2.5. A cluster roham differencildiagnzisa .................................................
11.2.6. A cluster roham kezelse .......................................................................
11.3. Neuralgik .........................................................................................................
11.3.1. Trigeminusneuralgia (tic doloureux) .....................................................
11.3.2. Egyb neuralgik ...................................................................................
11.3.3. Neuropathis fjdalmak s kezelsk ....................................................
12. XXIV. fejezet. Az alvs zavarai .....................................................................................
12.1. Az alvsfzisok szerkezete s szablyozsa ......................................................
12.1.1. Az alvs vizsglata ................................................................................
xi
386
386
387
388
390
393
394
396
396
397
397
400
400
400
400
401
401
401
401
402
402
402
403
405
409
410
410
411
411
411
411
412
412
414
415
415
415
416
416
416
416
417
417
417
418
418
421
421
421
424
425
426
426
426
426
427
428
429
429
433
Neurolgia
12.2. Az alvs-brenlt zavarai ................................................................................... 434

12.2.1. Alvsfgg lgzszavarok .................................................................... 434
12.2.2. Az alvsfgg lgzszavarok kezelse .................................................. 435
12.2.3. Alvsfgg mozgszavarok .................................................................. 436
12.2.4. Hipersomnik ........................................................................................ 437
12.2.5. A cirkadin alvs-brenlt ritmus zavarai ............................................. 438
12.2.6. Primer (pszichofiziolgiai, idiopathis) insomnik ............................... 438
12.2.7. Parasomnik .......................................................................................... 438
12.2.8. Neurolgiai, pszichitriai, belgygyszati betegsgeket s gygyszeres
kezelseket ksr alvszavarok ........................................................................ 439
13. XXV. fejezet. A krnyki idegrendszer betegsgei ....................................................... 441
13.1. Polyneuropathik ............................................................................................... 441
13.1.1. A polyneuropathik klinikai tnetei ...................................................... 442
13.1.2. Szerzett krnikus sensomotoros neuropathik ...................................... 444
13.1.3. Endokrin betegsgekhez csatlakoz polyneuropathik ......................... 447
13.1.4. Szubakut sensomotoros polyneuropathik ............................................ 448
13.1.5. Ipari mrgek s vegyszerek ................................................................... 449
13.1.6. Gygyszerek ltal kivltott polyneuropathik ....................................... 449
13.1.7. Uraemis polyneuropathia ..................................................................... 449
13.1.8. Polyneuropathia periarteritis nodosban ............................................... 449
13.1.9. Polyneuropathia sarcoidosisban ............................................................ 449
13.1.10. Critical illness polyneuropathia ....................................................... 450
13.1.11. Akut felszll motoros polyneuropathik ........................................... 450
13.1.12. Szrumpolyneuritisek .......................................................................... 451
13.1.13. Polyneuropathia porphyriban ............................................................ 451
13.1.14. Visszatr ............................................................................................ 451
13.1.15. Hereditaer neuropathik ...................................................................... 452
13.1.16. Az agyidegek neuropathija ................................................................ 452
14. XXVI. fejezet. Gerincbetegsgek idegrendszeri szvdmnyei s a kompresszis syndromk
454
14.1. Porckorongsrvek .............................................................................................. 454
14.1.1. Lumbosacralis porckorongsrv ............................................................. 456
14.1.2. A gyki krosodsok diagnzisa ........................................................... 457
14.1.3. Terpia .................................................................................................. 458
14.1.4. A lumbalis porckorongsrvek mtti kezelsnek indikcii ............... 458
14.1.5. Porckorongsrv a thoracalis gerincszakaszon ....................................... 458
14.1.6. Porckorongsrv s spondylosis a nyaki gerincszakaszon ...................... 458
14.1.7. Alagt-syndromk ................................................................................. 462
14.1.8. A gerincvel fejldsi rendellenessgei ................................................ 463
14.1.9. Alagt-syndromk a fels vgtagon ...................................................... 465
14.1.10. Alagt-syndromk az als vgtagon ................................................... 466
15. XXVII. fejezet. Izombetegsgek .................................................................................... 467
15.1. A neurogn izombetegsgek .............................................................................. 470
15.1.1. Spinalis muscularis atrophik ................................................................ 470
15.2. Motoneuronbetegsgek ...................................................................................... 470
15.2.1. Amyotrophis lateralsclerosis (ALS) .................................................... 470
15.2.2. Neurodegeneratv betegsgek motoneuronkrosodssal ....................... 471
15.2.3. Hereditaer sensoros s motoros neuropathik (HSMN) ........................ 472
15.3. Az izom sajt betegsgei ................................................................................... 473
15.3.1. Dystrophik ........................................................................................... 473
15.3.2. Vll- s medencevi dystrophik .......................................................... 475
15.3.3. Scapulo-peronealis syndromk ............................................................. 475
15.3.4. Distalis izomdystrophik ....................................................................... 476
15.3.5. Ocularis s oculo-pharyngealis myopathik .......................................... 476
15.3.6. Dystrophia myotonica (SteinertCurshmann) ....................................... 477
15.3.7. Myotonik ............................................................................................. 477
15.3.8. Congenitalis myopathik ....................................................................... 478
15.3.9. Gyulladsos izombetegsgek (myositisek) ........................................... 478
15.3.10. Myopathik ......................................................................................... 480
15.3.11. Myasthenia-syndromk ....................................................................... 483
xii
Neurolgia
16. XXVIII. fejezet. rkld neurolgiai betegsgek .......................................................

16.1. A kromoszmk szmbeli eltrsei ...................................................................
16.1.1. Trinukleotid repeat betegsgek .............................................................
16.1.2. Autoszomlis dominns rklsmenet neurocutan betegsgek ...........
16.1.3. Autoszomlis recesszv (AR) rklsmenet neurocutan betegsgek ..
16.1.4. Izombetegsgek .....................................................................................
16.1.5. A perifris idegeket rint betegsgek ................................................
16.1.6. Trolsi betegsgek (thesaurosisok) ......................................................
16.1.7. A mitochondrialis DNS (mtDNS) mutcii ..........................................
16.1.8. Motoneuron-betegsgek ........................................................................
16.1.9. A ksi kezdet Alzheimer-kr genetikja ...........................................
16.1.10. Hereditaer ataxik ...............................................................................
16.1.11. Prionbetegsgek ..................................................................................
16.1.12. A mozgatrendszer betegsgei ............................................................
16.1.13. Epilepszik ..........................................................................................
16.1.14. A cerebrovascularis (CV) betegsgek genetikja ................................
16.1.15. A kzponti idegrendszeri betegsgek gnterpija .............................
xiii
485
485
486
487
487
487
489
489
492
493
494
494
494
495
495
496
497
A tblzatok listja
1.1. 1. tblzat. A szemmozgsok felosztsa ................................................................................... 21
1.2. 2. tblzat. A flkrs vjratok hatsa a szemizmokra ............................................................. 32
1.3. 3. tblzat. A vertigo elklntse a ksrtnetek alapjn ........................................................ 37
1.4. 4. tblzat. A perifris s a centrlis eredet vertigo elklntse ........................................... 39
1.5. 5. tblzat. A mozgat kregmezk funkcii ............................................................................. 51
1.6. 6. tblzat. A legfontosabb sajt s idegen reflexek .................................................................. 66
1.7. 7. tblzat. A perifris s centrlis motoneuron srlsnek elklntse ............................... 68
1.8. 8. tblzat. A cerebellum sszekttetsei s ezek funkcii ........................................................ 74
1.9. 9. tblzat. A cerebellum krosodsnak fbb tnetei ............................................................... 83
1.10. 10. tblzat. Cerebellaris s spinalis ataxia elklntse .......................................................... 84
1.11. 11. tblzat. A gerincvel fel- s leszll plyarendszerei ...................................................... 84
1.12. 12. tblzat. A gerincveli segmentumok magassgnak viszonya a csigolykhoz ................ 85
1.13. 13. tblzat. Az indiktorizmok gyki srlseknl ................................................................ 92
1.14. 14. tblzat. A n. peroneus communis s a n. tibialis kiessnek motoros tnetei .................. 99
1.15. 15. tblzat. Praefrontalis tnetegyttesek sszefoglalsa .................................................... 111
1.16. 16. tblzat. A temporalis lebenyek srlsnek tnetei ........................................................ 113
1.17. 17. tblzat. Klinikai memriavizsglat ............................................................................. 124
1.18. 18. tblzat. A parietalis lebeny krosodsnak tnetei ......................................................... 126
1.19. 19. tblzat. Az occipitalis lebeny krosodsnak tnetei ..................................................... 128
1.20. 20. tblzat. A beszdzavarok osztlyozsa .......................................................................... 136
1.21. 21. tblzat. Az aphasik jellegzetessgei ............................................................................. 142
1.22. 22. tblzat. A beszd vizsglata ........................................................................................... 143
1.23. 23. tblzat. A fltekk mkdsnek klnbsgei ............................................................... 146
1.24. 24. tblzat. A meningealis izgalmi jelek diagnosztikai rtke tudatzavarban ...................... 165
1.25. 25. tblzat. Eszmletlen beteg szlelse sorn eldntend krdsek .................................. 165
1.26. 26. tblzat. Metabolikus eredet tudatzavarok ..................................................................... 170
1.27. 27. tblzat. A Glasgow-comaskla ....................................................................................... 172
1.28. 28. tblzat. Fehrllomny-elvltozsok MR-felvteleken .................................................. 180
1.29. 29. tblzat. A normlis idegvezetsi sebessgek (m/s) felntteknl .................................... 193
1.30. 30. tblzat. A normlis liquor sszettele ............................................................................ 200
2.1. 31. tblzat. Az eszmletlen beteg srgssgi laboratriumi vizsglatai ................................. 207
2.2. 32. tblzat. Neurolgiai gcjelek szerkezeti krosodsokkal sszefgg tudatzavarokban ... 207
2.3. 33. tblzat. Az eszmletlen beteg elltsa .............................................................................. 208
2.4. 34. tblzat. Az intracranialis nyoms cskkentse ................................................................. 211
2.5. 35. tblzat. Status epilepticus kezelse .................................................................................. 218
2.6. 36. tblzat. Az agyi hypoxia s ischaemia ismrvei ............................................................... 232
2.7. 37. tblzat. A tranziens globlis ischaemia (TGI) s a hypoglykaemia ltal okozott agykrosods
jellegzetessgei ............................................................................................................................... 233
2.8. 38. tblzat. A vr ramlst meghatroz tnyezk ............................................................... 237
2.9. 39. tblzat. Az agyi vrellts legfontosabb collateralisai ..................................................... 239
2.10. 40. tblzat. Az agyi ischaemik jellegzetes tnetei vrelltsi terletek szerint .................. 241
2.11. 41. tblzat. Lacunaris tnetegyttesek lokalizcija s klinikai jelei ................................... 247
2.12. 42. tblzat. Az agydaganatok felosztsa szveti szrmazs szerint (WHO-kritriumok szerint)
277
2.13. 43. tblzat. Idegrendszeri eredet tumorok gyakorisga ...................................................... 281
2.14. 44. tblzat. Gliomk fokozat (grade) szerinti beosztsa szvettani szerkezetk alapjn ..... 281
2.15. 45. tblzat. Agyi metastaticus tumorok gyakorisga ............................................................ 288
2.16. 46. tblzat. Az intra- s az extramedullaris tumorok elklntsnek szempontjai .............. 291
2.17. 47. tblzat. Epilepszik felosztsa eredet s zajls szerint ................................................... 301
2.18. 48. tblzat. Az epilepszis rohamok nemzetkzi felosztsa ............................................... 301
2.19. 49. tblzat. Rohamtpusok sszefggse az EEG-lelettel .................................................... 311
2.20. 50. tblzat. Antiepileptikumok hatsmechanizmusa ........................................................... 315
2.21. 51. tblzat. Az antiepileptikumok fontosabb tulajdonsgai ................................................. 317
2.22. 52. tblzat. Gygyszervlaszts epilepszia-syndromkban .................................................. 319
2.23. 53. tblzat. Dementit okoz leggyakoribb betegsgek ...................................................... 325
2.24. 54. tblzat. Mini Mental State (MMS) vizsglat ................................................................. 326
xiv
Neurolgia
2.25. 55. tblzat. A corticalis s subcorticalis dementik tnetei s besorolsuk ........................

2.26. 56. tblzat. Dementik felosztsa neuropatholgiai jellegzetesek ......................................
2.27. 57. tblzat. Alkohollal kapcsolatos neurolgiai krkpek ...................................................
2.28. 58. tblzat. Tpllkozsi zavarok idegrendszeri kvetkezmnyei alkoholbetegsgben .......
2.29. 59. tblzat. A kezdeti tnetek sclerosis multiplexben ..........................................................
2.30. 60. bra. A sclerosis multiplex McDonald-fle diagnosztikai kritriumai (2005) ...............
2.31. 61. tblzat. A basalis ganglionok leggyakoribb betegsgei ................................................
2.32. 62. tblzat. Betegvizsglat Parkinson-krban ......................................................................
2.33. 63. tblzat. HoehnYahr (HY) stdiumok ..........................................................................
2.34. 64. tblzat. A Parkinson-kr gygyszeres kezelse .............................................................
2.35. 65. tblzat. Parkinson-syndromk .......................................................................................
2.36. 66. tblzat. Parkinson-kr s az essentialis tremor elklntse .........................................
2.37. 67. tblzat. A leggyakoribb encephalopathik ....................................................................
2.38. 68. tblzat. A fejfjsok felosztsa ......................................................................................
2.39. 69. tblzat. A migrnroham gygyszerei .............................................................................
2.40. 70. tblzat. A migrn megelzsre hasznlt gygyszerek ..................................................
2.41. 71. tblzat. Trigemino-autonm cephalalgik sszehasonltsa ..........................................
2.42. 72. tblzat. Az alvs- s brenlti zavarok nemzetkzi osztlyozsa (ICSD, 2005) ...........
2.43. 73. tblzat. Parasomnik sszefggse az alvsszakaszokkal .............................................
2.44. 74. tblzat. Az alvsra hat gygyszerek .............................................................................
2.45. 75. tblzat. A polyneuropathik felosztsa ..........................................................................
2.46. 76. tblzat. Diabeteses neuropathik ...................................................................................
2.47. 77. tblzat. Az autonm neuropathik tnetei .....................................................................
2.48. 78. tblzat. Lumbalis porckorongsrvek leggyakoribb tnetei ............................................
2.49. 79. tblzat. Cervicalis gykk krosodsnak kardinlis tnetei .........................................
2.50. 80. tblzat. Perifris idegek kompresszijnak felismerse ...............................................
2.51. 81. tblzat. A neurogen izombetegsgek felosztsa ............................................................
2.52. 82. tblzat. Az izom sajt betegsgei ...................................................................................
2.53. 83. tblzat. A gyulladsos izombetegsgek s a myopathik felosztsa ..............................
2.54. 84. tblzat. A neurogen izomatrophik s a myopathik elklntse .................................
2.55. 85. tblzat. Trinukleotid repeat betegsgek .........................................................................
2.56. 86. tblzat. Az ioncsatorna-betegsgek (channelopathik) felosztsa .................................
2.57. 87. tblzat. A familiaris amyloid polyneuropathia tpusai ...................................................
2.58. 88. tblzat. Neuronalis ceroid lipofuscinosisok ...................................................................
2.59. 89. tblzat. Gangliosidosisok ...............................................................................................
2.60. 90. tblzat. A leukodystrophik ...........................................................................................
2.61. 91. tblzat. A mtDNS mutcii miatt kialakult betegsgek .................................................
2.62. 92. tblzat. Symptoms epilepszit okoz betegsgek genetikai httere .............................
xv
327
330
347
350
374
375
387
388
391
394
398
406
410
419
422
423
425
434
439
440
443
444
446
456
460
464
467
474
479
482
486
487
489
489
490
491
492
496
Elsz a msodik kiadshoz

A tanknyv els fejezete tartalmazza a propedeutikt (elkszt tanuls), amely a neurolgia alapja. A
propedeutika trgya az idegrendszer szerkezetnek, valamint p s kros mkdsnek ismertetse. A
neurolgiai betegsgek diagnzisnak fellltshoz a tnettan, az idegrendszeri mkdsek lokalizcijnak
rszletes tudsa s a diagnosztikai eszkzk ismerete szksges.
A propedeutika jelentsge nem cskkent a kpalkot diagnosztikai eszkzk fejldsvel. ppen ellenkezleg:
az idegrendszer szerkezetre s mkdsre vonatkoz jabb adatok tbb mint szz ven keresztl elfogadott
nzetek helyes vagy helytelen voltt igazoltk. Morfolgiai tudsunk is jelentsen bvlt. Az elmlt tz vben a
neurolgia kzvetlen gyakorlati ismereteit felduzzasztottk az sszehasonlt lettan, sejtfiziolgia, biokmia s
genetika jabb felfedezsei. Ennek kvetkeztben az idegtudomnyok szz vt tekintve az elmlt tz v alatt
vltozott legtbbet a szakg ismeretanyaga. A magyar nyelv tananyag javtsa sbvtse teht elkerlhetetlen
volt.
Nhny tmakrben a halads emltsre mlt: pl. a mozgatrendszer s a cerebellum let- s krtana, az
agytrzsi szablyozs mkdse, belertve a tekints-, az egyensly- s aktivl rendszereket. A
gondolkodssal, a memrival s az emberi viselkedssel kapcsolatos szerkezetek lettani s kros mkdse
kpalkot s elektrofiziolgiai mdszerekkel vizsglhatv vlt. Ezek az eredmnyek a neurolgit
gazdagtottk. Pontosan definilhatk a tudatzavarok. Sokkal tbbet tudunk a dementik neuropatolgiai
alapjairl. A neuropatolgia az immunolgiai mdszerek alkalmazsval ismeretlen eredet betegsgek
magyarzathoz jutott, s megvltoztatta besorolsukat. Nagy vltozst okoztak a hagyomnyos neurolgia
pletn a molekulris biolgiai s genetikai kutatsok. Korbban befolysolhatatlannak hitt idegrendszeri
krkpek gygytsra dolgoztak ki ksrleti mdszereket, ms mdszerek hatstalansga bizonytst nyert. A
terpia vltozsa egyes krkpekben (pl. a mozgszavarok)a patogenezisrl alkotott nzetek vltozst is maga
utn vonta.
A propedeutika fejezetben az sszetartoz anatmiai rendszerek miatt tfedsek keletkeztek, ezek nagy
rszt didaktikai szndkkal meghagytam a kziratban.
A neurolgiai vizsglat technikjnak lerst vltozatlanul a propedeutika fejezetben talljk, azrt, hogy
hangslyozzuk a vizsglat jelentsgt s segtsk a kros mkdsek megrtst. A propedeutika tartalmazza a
normlis neurolgiai sttus s a kros eltrsek fogalmait teht a neurolgiai sttus szszedett.
A knyv a gyakorlati szempontbl fontos betegsgegysgeket trgyalja rszletesen, a differencildiagnzis
fontossga azonban szksgess teszi ritka betegsgek felsorolst is. A knyv elssorban a medikusoktats
sznvonalhoz alkalmazkodik, de szakorvosjelltek tjkozdst is segti az aprbets rszek nekik szlnak
, s megadja a tmakrk alapvet irodalmt. A szveg kzben a gygyszerek nemzetkzi, ill. hatanyagnevt
hasznljuk.
A propedeutika fejezet lnyegesen nem vltozott. Nhny helytt, az adatbsg miatt, a szveget
egyszerstettem. A Rszletes neurolgia szvegrszekkel (alvs s kros alvs, az autonm mkdsek zavarai,
az agyi ischaemia, mozgszavarok, a terpia) s brkkal bvlt. A neurolgia nll szakg, ismeretanyaga s
mkdse jl krvonalazott. A bvtsekben figyelembe vettem, hogy a neurolgia kt legfontosabb
hatrterlete az idegsebszet s a biolgiai pszichitria.
Budapest, 2004. mjus 1.
Szirmai Imre
xvi
Elsz a harmadik kiadshoz

A propedeutika trgya az idegrendszer szerkezetnek, p s kros mkdsnek lersa. A neurolgiai
betegsgek diagnzisnak fellltshoz a tnettan, az idegrendszeri mkdsek lokalizcijnak tudsa s a
diagnosztikai eszkzk ismerete szksges ezrt a propedeutika a diagnosztikai munka s a therapia alapja.
A propedeutika jelentsgt ltszlag nagymrtkben cskkentette a kpalkot diagnosztikai eszkzk
fejldse. Hasznlatuk rvn az idegrendszeri betegsgekre vonatkoz tbb mint szz ven keresztl
elfogadott nzetek helyes vagy helytelen voltt sikerlt igazolni. Az idegtudomnyok trtnetben az elmlt
hsz v alatt vltozott legtbbet a szakg ismeretanyaga. A neurolgia gyakorlati ismereteit felduzzasztottk az
lettan, sejtfiziolgia, biokmia s genetika jabb felfedezsei. Az orvosok adminisztratv terhei, az idhiny, az
orvosi tvedseket sujt jogi fenyegetettsg s a szakmai elrsok egyttesen szortottk a neurolgusokat is a
knnyebb s biztonsgosabb kpalkot diagnosztikai mdszerek hasznlata fel. Ez egyrszt rthet, mert a
modern orvostudomny vvmnyai az emberi alkotsok cscsait jelentik. Msrszt azonban megjelent a modern
orvosls szvdmnye, az, hogy a betegek mellett tlthet s az tl-kvetkeztet gondolkodsra fordthat id
folyamatosan fogy. Az adatok nvekedsnek teme lehagyta az orvosi gondolkods haladst. Ezzel
magyarzhat, hogy mg nem tudjuk a fejlett technika ltal nyjtott ismereteket a betegkzpont, hagyomnyos
gondolkods rszv tenni. A neurolgiban ugyangy, mint a tbbi szakterleten, a pragmatizmus egyszerst
trekvseit s a megllthatatlan specializcit tapasztaljuk.
Gyakran felmerl a krds, hogy javult-e az elmlt vtizedekben a neurolgia gygyt gyakorlata. Belthat,
hogy a genetikusan meghatrozott s/vagy a szisztms degeneratv betegsgek gygytsra jelen ismereteink
alapjn nem vllalkozhatunk. Ezzel szemben llthat, hogy a gygyszerkmiai kutatsok eredmnyeknt alig
van olyan idegrendszeri betegsg, melynek sikeres kezelse, tneteik megvltoztatsa rvn, ne volna
lehetsges. Pldaknt emltem a cerebrovascularis, a gyulladsos s neuroimmunolgiai betegsgek egy
csoportjt, a mozgsszablyozs zavarval jr betegsgeket s az epilepszit, a tneti dementikat stb. Az
idegsebszet jelents terleteket nyitott a fjdalomsyndromk, a mozgszavarok s az epilepszik
gygytsban. A Parkinson-kr sebszi kezelse jabb sikeres mdszerekkel gazdagodott. Az utbbiakbl
szrmaz empirikus tapasztalatok szmos krkp patogenezisrl alkotott nzeteinek vltozst is maga utn
vonta. A klinikai idegtudomnyok fejldse ms terleteken is figyelemre mlt. A mozgatrendszer s a
cerebellum let- s krtana, az agytrzsi szablyozs a tekints-, az egyensly- s aktivl rendszerek kutatsa
jelents lpsekkel haladt elre. A gondolkodssal, a memrival s az emberi viselkedssel kapcsolatos
szerkezetek lettani s kros mkdse kpalkot s elektrofiziolgiai mdszerekkel vizsglhatv vlt. Ezek az
eredmnyek a neurolgit is gazdagtottk azltal, hogy mrhetv tettek korbban csak lerhat jelensgeket.
Pontosan definilhatk a tudatzavarok. A neuropatolgia az immunolgiai mdszerek alkalmazsval eddig
ismeretlen eredet betegsgek magyarzathoz jutott, s megvltoztatta a besorolsukat. A degeneratv
betegcsoportokon bell szmos tfedsre s krkpek kapcsolataira derlt fny. A hagyomnyos neurolgia
plett a molekulris biolgiai s genetikai kutatsok megvltoztattk. Korbban befolysolhatatlannak hitt
idegrendszeri krkpek kezelsre dolgoztak ki ksrleti mdszereket. Ennyi vltozs ismeretben knnyen
elgondolhat, hogy a szakgak kzl a neurolgia vlasztsa ers elhivatottsgot s intelligencit kvn.
A tudomnyok trtnetben mg soha nem volt olyan knny informcihoz jutni, mint a mostani korunkban. A
vilghl ismerethalmaza lassan egy j tudatforma kialakulshoz vezet, melynek az a lnyege, hogy kevs
nyelvi gyakorlattal minden krds feltehet s erre valamilyen vlasz is adhat. Valamilyen vlasz, ugyanis a
kperny eltti tanuls nem helyettesti az orvosok szmra nlklzhetetlen szemlyes ismeretszerzst, amely
csak a betegekkel kzvetlen tallkozs tjn s j tanr mellett szerezhet meg.
A propedeutika fejezetben talljk a neurolgiai vizsglat technikjnak lerst, a normlis neurolgiai sttus s
a kros eltrsek fogalmait teht a neurolgiai sttus szszedett. Rszletesen trgyaljuk a magas
prevalencij s/vagy srgssggel kezelend neurolgiai betegsgeket, azonban a differencildiagnzis
tantsa vgett szksges a ritka betegsgek lersa is. Gyakorlati szempontbl teht mind a gyakori, mind a
ritka betegsgek ismerete egyarnt fontos. A knyv elssorban a medikusoktats sznvonalhoz alkalmazkodik,
de szakorvosjelltek tjkozdst is segti, s megadja a tmakrk alapvet irodalmt. A Rszletes neurolgia
szvegrszekkel s brkkal bvlt. A terpia a gyors vltozsok miatt a tanknyvek legsrlkenyebb rsze.
Ezekben az alfejezetekben a gygyszerek nemzetkzi, ill. hatanyagnevt hasznljuk.
Az elz kiads adatbsge miatt a szveget egyszerstettem, de a tnettan s a kazuisztika nem vlaszthatk el
egymstl, ezrt mindkt rszben tfedsek tallhatk, melyek nagy rszt didaktikai szndkkal meghagytam a
kziratban. Ktfle neurolgiaknyv van: tnettani s betegsgcentrikus. Az els tantsra val, mert
xvii
Elsz a harmadik kiadshoz
magyarzatokat ad, a msodik sszegyjt ezek a kziknyvek. A kt szempont arnyt egy knyvben nehz
betartani. Aki tanulni akar az j kiadsbl ezt szre fogja venni. A gyakorlati ismeretek megszerzshez
elfogadott orvosi szaknyelven adunk tmutatst. Orvosok kztt egyms megrtsnek zavara abbl szrmazik,
hogy nem egyformn vizsglnak, s a leleteket mskppen nevezik el. Ezrt a nevezktan egysge egy orvosi
szakgon bell, a beteg rdekben, alapvet kvetelmny.
A neurolgia nll szakg, ismeretanyaga s mkdse jl krvonalazott. A bvtsekben azonban figyelembe
vettem, hogy a neurolgia ngy legfontosabb hatrterlete a belgygyszat, amibl kivlt, az idegsebszet,
amely nlunk a sebszetbl s a neurolgibl ntt ki, a neuroradiolgia, amely ltala fejldtt, s a biolgiai
pszichitria, amelyhez a neurolgia ismt kzeledik, mert nem tudott, s nem is akart tle elszakadni.
Budapest, 2011. mrcius 1.
Szirmai Imre
xviii
1. fejezet - PROPEDEUTIKA
1. I. fejezet. Betegvizsglat
1.1. Anamnzis
A beteg bajnak keresse az orvossal val tallkozs els pillanatban kezddik. Az elzmnyekre vonatkoz
adatok gyjtsben a pontossgot s alapossgot kvetel smk csak akkor alkalmazhatk, ha a beteg llapota
ezt megengedi, s ha az orvosnak nem kell srgsen dntenie s cselekednie a beteg letnek megvsa vagy
llapotnak javtsa rdekben. A neurolgiban a krhzi felvtelek tbb mint a felt valamilyen srgssg
indokolja. Az ilyen esetek msfle dntsi sma betartst kvnjk, s csak a legfontosabb elzmnyi adatok
rtkelsre van id.
A jrbetegeket mentlis llapotuk s beszdkszsgk ltalban alkalmass teszik arra, hogy bajaikat
elmondjk (autoanamnzis). A panaszok rszletes eladsa a figyelmet eltereli, ezrt clravezet, ha az
anamnzis felvtelt az orvos szempontjai irnytjk. A neurolgiban, a pszichitrival ellenttben, nincs
szksg a beteg beszdfordulatainak rszletes lejegyzsre; a beteg panaszait kell lefordtani orvosi nyelvre. Ha
a beteg adatokat szolgltatni nem kpes, akkor a heteroanamnzist a hozztartozktl vagy idegenektl vrjuk,
akik a beteg llapotban bekvetkezett legfontosabb vltozsokrl beszmolnak. A hagyomnyos smk
betartsa (rdeklds a csaldi anamnzis, szlets, fejlds, iskolzottsg, elz betegsgek, a jelen betegsg
elzmnyei utn) az orvostl fgg. Az ttekinthetsg kvnatos rdekben az idrend betartsa.
Az anamnzis egyik tpushibja a hinyos adatfelvtel; az orvos ilyenkor kifogsokkal l (nincs r adat, a
pciens neglja stb.). Feledsbe merlhetnek korbbi betegsgek s kezelsek, melyek tudsa a panaszok
rtkelshez szksges lett volna. A betegek vagy csaldjuk szndkosan tarthatnak vissza informcit. Az
anamnzis rtkt cskkentheti a beteg rszrl az irrelevns, sszefggstelen adatok kzlse, az alacsony
sznvonal verblis kszsg, a szomatizls, a viselkeds zavara, a megrts nyelvi nehzsgei vagy az, hogy az
orvos s a beteg eltr kultrkrhz tartoznak. Az orvos figyelmt zavarhatja az idhiny, fradtsg s a beteg
irnt rzett negatv vagy pozitv indulat, vagy tlsgos ragaszkods az elzetes diagnzishoz.
Az els orvosi vizsglatot az anamnzis alapjn alkotott hipotzis, a beteg panaszai s vezet tnetei irnytjk.
A beteggel tallkozskor a neurolgusok is azonnal hipotzist lltanak fel, s ennek helyessgt az elzmnyi
adatokkal s a fiziklis vizsglat leleteivel prbljk bizonytani. A vizsglat rszletessge, a neurolgiai
krjelek rtkelse, valamint az, hogy melyik leletnek tulajdontunk nagyobb jelentsget, szintn az elzetes
diagnzistl fgg. Gyakorlott neurolgusok mr a fiziklis betegvizsglat sorn is szelektlnak, azaz a fiziklis
vizsglat adataibl arra figyelnek jobban, amely az elzetes diagnzisukat megersti vagy elveti.
Az informcielmlet alapjn az orvosi gondolkodsban hrom dntsi modell hasznlata ismerhet fel:
(1) Lineris modell: azok a leletek, amelyek megerstik a diagnzist pozitv slyozst kapnak, amelyek nem
erstik meg, negatv slyozst kapnak. Az elfogads, vagy elvets az rvek slynak sszegtl fgg. (2)
Bayes-formula: Az orvos megvltoztatja a hipotzisbe vetett hitt minden jabb informci hatsra. (3)
Algoritmikus modell: Az orvos korbbi tapasztalataibl szrmaz bels kitlttt tblzatot kvet, ennek
segtsgvel ellenrzi a hipotzist.
A beteg bajrl alkotott hipotziseket minden orvos pronknt rtkeli ki. A kevsb valszn kiesik, a
valszn felkerl az aktv hipotzisek kz. A kirtkels lpsei: (1) cskkenteni kell a hipotzisek szmt, (2)
bizonytani kell, hogy a betegsgrl alkotott hipotzis megfel a beteg tneteinek.
A diagnzis a betegsgre vonatkoz hipotzisek redukcijbl szletik meg. Az elsdleges hipotziseket a
betegsg kialakulsnak ismerete sokszor a felre cskkenti, majd a fiziklis s eszkzs vizsglatok tovbbi
redukcit hoznak ltre.
Bizonythat, hogy szoros sszefggs van a betegsgek felismerse s gyakorisguk kztt. Ezrt rdemes
tudni, hogy egy bizonyos populciban melyek a leggyakrabban elfordul slyos betegsgek. Konkrt
esetekben az orvosok az els betegvizsglat utn a lakossgban gyakran elfordul betegsg hipotzist tartjk
meg, mert ezeket jobban ismerik. A tapasztalat azt is bizonytja, hogy az ismert betegsgek hipotzistl sokkal
nehezebb megszabadulni, mint a kevsb ismertektl. Ez azzal fgghet ssze, hogy a kevsb ismert, ritka
betegsgeknek tbb specificus ismrve van, mint a gyakori, jl ismert betegsgeknek. Ezrt az orvos, ha a ritka
1
PROPEDEUTIKA
betegsg specifikus ismrveit az els vizsglat sorn nem tallja meg, akkor annak hipotzist elveti s a
gyakori betegsg mellett dnt. gy lehet rossz vgnyra terelni a jrszavar miatt felvett beteget, aki
tneteinek specificus ismrvei alapjn gyakori betegsg hordozjnak benyomst kelti (pl. polyneuropathia
vagy reums betegsg), s csak a jrskptelensg szakaszban derl ki, hogy ritka, de slyos betegsgnek (pl.
gerincrben nv jindulat daganat) sok specifikus ismrve mr a hibs diagnzis fellltsa idpontjban is
felismerhet lett volna.
A kizrsos diagnzis: A hipotzis elvetsnek ers argumentuma az, hogy egy msik korrekt. Ez a munkamd
a kizrsos diagnzis, amely azltal erst meg egyet a sok kzl, hogy a tbbi valsznsge csekly.
A neurolgiai vizsglat kt rszbl ll: a manulis technikbl s a leletek magyarzatbl. A vizsglat
technikja rvid id alatt megtanulhat, az szlelsek rtkelse gyakorlst kvn. Lersukhoz szksges:
1. a fiziolgis mkdsek,
2. a tnetek/tnetegyttesek s
3. a kros eltrsek fokozatainak ismerete, valamint
4. az individulis leletek sszevetse a krkpek ltalnos ismrveivel.
Az orvos ltalban a f panaszra vonatkoz krdseket tesz fel elszr. Az anamnzis felvtele kzben tudni
kell, hogy nyelvnk a testi panaszokra vonatkoz kifejezsekben rendkvl gazdag. Ennek ellenre minden
nyelvjrs egyformn fejezi ki a gyki fjdalmat, a neuralgit, vertigt, feledkenysget, jrszavart, bnulst,
rzszavart, st a viselkeds vltozst is. Ezek a panaszok ltalban organikus eredetek. Nhny panasz
megfogalmazsa viszont ktsgess teszi, hogy mgtte testi bajt kell keresni (pl. gombcrzs a torokban,
fejzsibbads, szdls a fejen bell stb.), ennek ellenre tudni kell, hogy bizarr-nak ltsz panaszok mgtt is
rejtzhetnek testi betegsgek.
1.2. A neurolgiai tnetek jellegzetessgei

A legfontosabb neurolgiai tnetek: a tudat zavarai, a bnulsok, amelyek lehetnek krnykiek s centrlisak,
rzszavarok, rzkszervi (lts, halls, zrzs, tapints) zavarok, a mozgs s a jrs zavarai, a mozgs
szablyozsnak s az egyensly tartsnak zavarai, a beszd kpzsnek, megrtsnek s kifejezsnek
zavarai, memria-, gondolkods-, felfogs- s viselkedszavarok, fjdalmak, leggyakrabban fejfjs,
tudatzavarral jr epizdok (epilepszia), az autonm mkdsek zavarai.
Leggyakoribb neurolgiai betegsgek: az agyi keringszavarok, koponya- s gerincri trfoglal folyamatok, az
idegrendszer fizikai srlsei, szerzett s rkltt anyagcserezavarok, gyulladsok, neuroallergis krkpek, az
idegrendszer degeneratv betegsgei, fejldsi rendellenessgek, epizodikus mkdszavarok (epilepszia,
fejfjsok, fjdalomszindrmk).
A neurolgiban a tnetek kialakulsnak idpontja s kifejldsk idtartama az anamnzis alapjn rendszerint
meghatrozhat. Neurolgiai betegsgek keletkezhetnek akutan s nem akutan. Slyos krkpek alakulhatnak ki
tank nlkl, teht ismeretlen krlmnyek kztt.
a) Akut neurolgiai betegsgekben a tnetek hirtelen, nhny perc alatt fejldnek ki. Ezek a betegsgek jl
ismert diagnosztikai csoportokba sorolhatk, m. az agyi keringszavarok, az idegrendszert r traumk,
epilepszis rohamok s a nem epilepszis eredet eszmletvesztsek. Ritkn SM-es gcok is okozhatnak akut
tnetfejldst. Az akutan kialakul idegbetegsgben fontos ismerni a tnetek megjelensnek krlmnyeit. Az
agyvrzsek s agyi embolik rendszerint nappal alakulnak ki; hajnalban fedezik fel a lacunaris encephalopathia
tneteit. Az bredsi grand mal rohamok nll diagnosztikai csoportot kpeznek, frontvltozsok provokljk a
temporalis epilepszis rohamokat, a myasthenisok estre fradnak el stb.
b) A nem akut neurolgiai betegsgek napok, hnapok, nemritkn vek alatt fejldnek ki, mint pl. az
intracranialis s spinalis daganatok, az egy vagy tbb rendszert rint systems degeneratv betegsgek, a primer
dementik. Ezekben a betegsgekben a tnetek fokozatosan slyosbodnak.
A lassan kifejld betegsgekben tisztzni kell a tnetek megjelensnek sorrendjt. Pldul a mozgatrendszer
degeneratv betegsgnek kezdetn legtbb esetben a centrlis motoneuron srlse kvetkeztben elszr a
finom beidegzs krosodik, amely a vgtag gyetlensgben s az sszetett mozgs zavarban nyilvnulhat
2
PROPEDEUTIKA
meg, majd a bnuls a vgtagok distalis rszn jelenik meg, vgl az erkifejts az egsz vgtaggal lehetetlenn
vlik, tmegmozgsok maradnak fenn, s kifejldhet a kiesett szerkezetektl fggen a kros tnuseloszls.
A neurolgiai gyakorlatban szoks akut encephalitisrl beszlni, amely indokolatlan, ugyanis az idegrendszeri
tnetek viszonylag gyors megjelense eltt a betegsg mr zajlik. Elterjedt orvosi mszavak a szubakut s
szubkrnikus betegsgkifejlet. Mindkett meghatrozhatatlan idben. Hibs az akut stroke kifejezs, mert
tautolgia; ezt a magyarra fordtsa bizonytja (stroke = ts/csaps, teht: hirtelen). Ugyanez vonatkozik az
apoplexira is, amely a stroke rgi orvosi neve, a szlhds rtelmben hasznltk. Helytelen csak a vres
agygutra alkalmazni, mert minden hirtelen kialakul agyi keringszavart jelent.
c) Ismeretlen krlmnyek kztt kialakult neurolgiai betegsgek esetn, klnsen, ha a beteg eszmletlen,
traums idegrendszeri krosods vagy kriminlis cselekmny lehetsgt mindig fel kell vetni. Ismeretlen
eredet hypnoid (alvshoz hasonl) tudatzavart gyakran okoz gygyszer vagy kbtszer, krjelekkel jr
tudatzavart az agy szerkezeti krosodsa, m. foklis agyi ischaemia, vrzs vagy trfoglal folyamat, vegetatv
llapotot legtbbszr globlis ischaemia, ritkbban hypoxia vagy agyi anyagcserezavar (hypovagy
hyperglikaemia) idz el.
1.3. A diagnzisalkots alapelvei

Az orvosoknak az els vizit sorn dntenik kell arrl, hogy a beteg panaszait okozhatta-e az idegrendszer
organikus krosodsa, vagy elssorban psychs okokat kell felderteni. Az anamnzis felvtele egyttal az els
ksrlet az idegrendszeri krosods lokalizcijnak meghatrozsra. A neuralgit okoz, srlt gyk a
fjdalom kiterjedse alapjn hatrozhat meg, mert a beidegzs znja mindig ugyanaz. A vertigo perifris
vagy centrlis eredete a trsul panaszok ismerete alapjn felttelezhet, a dntst a vezet tnetek ismerete
segti. A jrszavar tpusa alapjn a krosods magassga becslhet. A beszdzavar jellege alapjn
elklnthet a dysarthria az aphasitl, eldnthet, hogy a krosods az agykregben, a kreg alatti
szerkezetekben, a fehrllomnyban vagy az agytrzsben keresend. tmeneti lttrkiessek, paresisek,
rzszavarok, valamint a beszdzavar alapjn a krosodott agyterletek az agy regionlis vrelltsnak
ismeretben j kzeltssel meghatrozhatk. Az autonm zavarok ismerete s elklntse (incontinentia
vagy retentio urinae et alvi) segthet a gerincvel vagy a gykk szerkezeti krosodsnak elklntsben.
Nemcsak az elemi mkdsek zavarai, hanem a viselkeds-, memria- s gondolkodszavarok egy rsze is
lokalizlhat. A tnetek alapjn fellltott elzetes topogrfiai diagnzis a diagnosztikai mdszerek
kivlasztsban segt.
Az orvosi kzvlemny a neurolgit logikus orvosi trgynak tartja. A topogrfia szablyai valban
logikusak, ugyanis az idegrendszer azonos szerkezeteinek krosodsa mindenkinl hasonl kvetkezmnyekkel
jr (pl. a hosszplyarendszerek srlsnek tnetei, agytrzsi syndromk). Mivel egyes krkpekben a
lokalizci alapjn az okokra a tnetet okoz patolgiai eltrsekre is kvetkeztetni lehet, a neurolgiai
diagnzis gondolatmenett a topogrfia szablyai irnytjk.
Az idegrendszeri krosods helynek meghatrozst magassgi diagnzisnak nevezzk. Az idegrendszeri
szerkezetek hierarchikus felptse alapjn mr a beteg panaszai alapjn eldnthet, hogy a krosods a
kzponti (centrlis) vagy krnyki (perifris) szerkezetekben alakult ki. Bnuls vagy a vgtagok
mozgszavara esetn elszr azt kell mrlegelni, hogy a tneteket a centrlis vagy perifris motoneuron,
esetleg az izom krosodsa okozta-e. Ehhez hasonlan hatrozhat meg a krosods magassga az rzszavar
jellege alapjn, amely lehet centrlis eloszls, az agy egyes szerkezeteinek vagy a gerincvel srlsre
jellemz, de jelentkezhet a ganglionok, gykk vagy a perifris idegek terletn.
1.3.1. Belgygyszati vizsglat

A neurolgiban a rszletes belgygyszati vizsglat sohasem nlklzhet a secunder idegrendszeri betegsgek
gyakorisga miatt. A belgygyszati vizsglatok menett illeten a megfelel tanknyvekre utalunk.
Megfigyeljk az alkatot s a tplltsgot. A nyak (pajzsmirigy, nyirokcsomk) s a garat kpleteit, a szv s a
td llapott, valamint a hasi szerveket fiziklis mdszerrel vizsgljuk. Klnsen fontos a szv fltti
hallgatzs, szvbillentyhiba, vitium keresse, szvritmuszavar, s a pulzusdeficit megllaptsa. A mjat
neurolgiai betegeknl krltekinten kell vizsglni az idlt alkoholizmushoz csatlakoz krkpek gyanja
esetn. A korbbi mtti beavatkozsok hegeit le kell rni. A belgygyszati vizsglat rsze a vrnyoms mrse
(cerebrovascularis krkpekben mindkt karon), a nagyobb artris trzsek (a. brachialis, a. radialis, a.
femoralis, a. poplitea s az a. dorsalis pedis) pulzcijnak sszehasonltsa a kt oldalon, valamint zrej (bruit)
keresse az arteria carotisok s subclavik felett. Szmos ideggygyszati krkpben (epilepszik,
3
PROPEDEUTIKA
mozgszavarok) kutatni kell fejldsi rendellenessgek utn (a vgtagok fejldsi zavarai, az arc aszimmetrija,
a kz- vagy lbujjak hinya/sszenvse, csigolyazrdsi zavarok indirekt jelei a gerinc felett a brn stb.). A
levetkztetett beteg brn pigmentzavart, kros rrajzolatot, tumort, rendellenes szrnvst vagy szrtelensget
keresnk. Jelentsge van a br trophicus zavarainak, a sebek gygyulsi hajlamnak, a combon s a
knykhajlatban felfedezett injekcis nyomoknak.
1.4. ttekint pszichitriai vizsglat

A neurolgiai beteg tjkozd pszichitriai vizsglata magban foglalja a tudatllapot megtlst, az
egyttmkds mrtknek meghatrozst, a gondolkods s viselkeds megfigyelst. Fontos a mentlis
kpessgek vizsglata, a tjkozottsg s a memriazavar jellemzse, valamint a figyelem ismrveinek
rgztse.
Minden neurolgiai vizsglat eltt, a beteg megjelense s a krdseinkre adott vlaszok alapjn kpet
alkothatunk a beteg viselkedsrl s lelki alkatrl. Ezek alapjn dnthetjk el, hogy a betegtl nyerhetk-e
relevns adatok, s hogy panaszai eredetnek kidertse elssorban neurolgiai vagy pszichitriai mdszerekkel
lehetsges. Az egyttmkds kpessgnek megtlshez el kell dntennk, hogy a beteg
1. a vizsglati helyzetnek megfelelen viselkedik-e,
2. figyel-e a krdsekre, figyelme felkelthet-, terelhet-, rgzthet-e,
3. kpes-e dolgokat megjegyezni, vagy feledkenynek ltszik,
4. milyen a felfogsnak tempja,
5. mit tud a vilgrl,
6. rtelmesen gondolkodik-e,
7. rti-e a szbeli kzlseket, tud-e olvasni,
8. hogyan viselkedik, ber-e, vannak-e rzelmei,
9. van-e emlkezetzavara,
10.idben, trben, maga s msok szemlyre vonatkozan tjkozott-e,
11.elvont gondolkodsra kpes-e, van-e betegsgbeltsa,
12. tudsanyaga megfelel-e iskolzottsgnak, letkornak s foglalkozsnak.
Az emberek tlagletkora a vilg legtbb orszgban nvekszik, ezzel magyarzhat, hogy a neurolgiai
osztlyok gyainak nagy rszt idskori betegsgekben szenvedk tltik meg. Az idskori idegrendszeri
betegsgek tbbsge gondolkods- s emlkezetzavarral jr. Ezrt vlt szksgess a neurolgiai vizsglat
tematikjnak nmi vltoztatsa. A gondolkods s viselkeds megtlshez az els vizsglat sorn nem
szksgesek idrabl tesztvizsglatok. Az albbi egyszer mdszerek a beteg mentlis llapotnak felmrsre
alkalmasak. bernek ltsz beteg a reakcii alapjn nehezen ingerelhetnek, lassnak, torpidnak bizonyulhat. A
szntelensg, az emcik hinya, valamint a mozgs szegnysge, vizsglati helyzetben az utastsok
teljestsnek mdja, az sszetett feladatokban megnyilvnul ksedelem felfedhetik az anyagcserezavarokhoz
s az erek betegsghez trsul encephalopathikat s a primer degeneratv betegsgeket, n. dementik,
Parkinson-kr stb. Az albbi smt ajnlatos alkalmazni az intellektus romlsval jr betegsg gyanja esetn.
1.4.1. Figyelem s koncentrci

A figyelem befolysol minden gondolkodsi teljestmnyt. A figyelem zavart lehet organikus ok miatt, de
befolysolhatja a fjdalom vagy szorongs is.
A memria, a konkrt s absztrakt gondolkods csak akkor tlhet meg, ha a beteg egyttmkdik a
vizsglval s az utastsokra figyel. A figyelem, a munkamemria s a megjegyzkpessg gyors vizsglatra
alkalmas a digit span mdszer: nvekv szm elembl ll szmsorozatok ismtlse oda s vissza.
Megkrjk a beteget, hogy ismtelje a kvetkez szmsort: 1, 8, 3. Ha visszamondta, egy elemmel hosszabb sort
4
PROPEDEUTIKA
ismteltetnk, amg el nem tveszti, s ugyangy visszafel is. tlagosan 7 elembl ll sor megismtlse
tekinthet normlisnak.
Megkrjk a beteget, hogy 100-bl szmoljon visszafel hetesvel ezzel a fenntartott figyelem kpessgt
vizsgljuk. Egyszerbb feladatot is adhatunk, pl. 100-bl szmoljon vissza hrmasval vagy egyesvel. Betket
sorolunk fel, megkrjk a beteget, hogy tartsa fel a kezt, ha egy elre megnevezett bethz rnk.
1.4.2. A memria vizsglata

A vizsglat eltt meg kell gyzdnnk arrl, hogy a beteg kpes-e figyelni. Felsorolunk hrom szt (pl.: ing,
barna, becsletes), s megkrjk a beteget, hogy azokat mondja vissza. Ne hasznljunk bonyolult szavakat, mert
ez elriasztja a beteget. Tovbb vizsgljuk, majd 3 s 5 perc mlva visszakrdezzk a szavakat. A rvid s hossz
tv memria rszletes vizsglatra alkalmas tesztek a xxxx. oldalon tallhatk.
A tjkozd memriavizsglat eredmnyt jelentsen befolysolja a feladatra figyels mellett a rszelemek
megjegyzse, ezek felidzse, a feladat trolsa s a vlaszadshoz szksges kifejezkszsg. Dementiban
valamennyi felsorolt kpessg rintett lehet. A figyelem-, a feldolgozs-, s a kifejezkszsg gyengesge
befolysolja a hossz tv emlkezst.
1.4.3. A tjkozottsg vizsglata

A beteg tjkozottsgt trben s idben, sajt s msok szemlyre vonatkozan vizsgljuk. Miutn
bemutatkoztunk a betegnek, megkrjk, hogy mondja meg a nevt. Az ber, egyttmkd beteg sajt
szemlyre vonatkozan ltalban tjkozott.
A trbeli tjkozottsg kiderlhet a beszlgets sorn. A kvetkezket krdezzk: Hol van most? Tudja, mi a
neve ennek az intzetnek? Segtsk a helyszn felismerst, mutassunk r a fehr kpenyre, az infzis llvnyra
stb.: Nzzen krl, felismeri, hol van? Ez egy hotel, bolt, iskola?
Megkrdezzk a betegtl, hogy milyen vet, hnapot, napot runk, a ht melyik napja van. Ha ezeket nem tudja,
felhvjuk a figyelmt egy kzeli nnepre. Az vszakra krdezve segtnk azzal, hogy megkrjk: nzzen ki az
ablakon. Megfigyeljk, hogy a rvezet krdsek mennyire segtik a tjkozdst. Tarts krhzi kezels alatt
ll beteg nem mindig tudja a pontos dtumot, ilyenkor megkrdezhetjk: Mita van krhzban?
A helyes rtelmezshez meg kell hatrozni, hogy a tjkozatlansgt az informci hinya, zavartsg, vagy
memriazavar idzi-e el. A beteg ltal mondottakat rszletesen fel kell jegyezni, mert msknt rtkeljk azt,
ha valaki pl. egy vet tveszt, de kijavtja, vagy ha valaki 40 vet tveszt, s nem lehet rvezetni a helyes
dtumra.
1.4.4. A gondolkods vizsglata

Alapvet annak meghatrozsa, hogy a beteg rti- s hasznlja-e az sszefggseket; gondolkodsa
sszeszedett, kvetkezetes, clra irnyul vagy sztesett, csapong. Az elvont gondolkodst az albbiak szerint
vizsgljuk:
Kzmondsok rtelmezse. Hasznljunk ismert kzmondsokat, pl. Nem esik messze az alma a fjtl, Ki
korn kel aranyat lel, Nincsen rzsa tvis nlkl, Lass vz partot mos, Nem zrg a haraszt, ha nem fj a szl,
Nincs nehezebb a knny kosrnl stb. Az rtelmezs leggyakoribb hibja a konkretizls, a beteg
ugyanazokkal a szavakkal magyarzza a kzmondst, pl. ht, aki korn kel, az aranyat lel. Tovbbi krdseink
lehetnek: Ez a kzmonds arrl szl, hogyan talljuk meg az aranyat? Tudna mondani egy pldt? Tudn-e ezt
ms helyzetben alkalmazni? Az absztrakt gondolkods zavarra utalhat, ha a beteg arra hivatkozik, hogy azrt
nem tudja, mert mg nem hallotta. Ez esetben megkrhetjk a beteget, hogy mondjon egyet, s rtelmezze. Ha
a beteg vlaszknt mond egy msik kzmondst, melynek alapgondolata hasonl, akkor az absztrakt
gondolkodsa megtartott.
Hasonlsg felismerse: Miben hasonlt az alma a narancshoz, az rm a bnathoz stb. Ha a beteg elkezdi
sorolni a klnbsgeket, hangslyozni kell, hogy a hasonlsgot krjk. Mondhatunk egy-egy pldt is.
Dementiban szenvedk gyakran szkszav, konkrt rtelmezst adnak. A psychoticus betegek vlaszai inkbb
egyediek, bonyolultak, terjengsek.
5
PROPEDEUTIKA
A figyelemzavar jele, ha a beteg a beszlgets sorn elkalandozik vagy megtapad egyes tmkon, s mindig
ugyanazokra tr vissza. Fellazultnak tartjuk a gondolkodst, ha olyan trstsok jelennek meg, melyek a vizsgl
szmra nem egyrtelmek. A tmtl elkalandozs vagy fellazult gondolkods elfordulhat psychosisban is.
A betegsgbelts kpessge fgg az intelligencitl s lelki alkattl. Foklis neurolgiai krosodsok a belts
cskkenst okozhatjk (pl. bal oldali vgtagok gyengesgnek fel nem ismerse neglect). A beteg sok esetben
nem ismeri fel az adott helyzetet, nem rti az orvosi vlemny, a kivizsglsi terv jelentsgt. A beltst
vizsglhatjuk egy adott szituci elemzsvel is.
Az tlkpessget adott helyzetben elvrhat viselkeds alapjn vizsglhatjuk. Pl.: Mit tenne, ha tallna egy
pnztrct az utcn? Mit tenne, ha fogna egy tolvajt? Az tlkpessg fgg a kulturlis httrtl s
rtkrendtl, ezrt fontos figyelembe venni a hozztartozk benyomsait is. Emellett sokat elrul a beteg
viselkedse, alkalmazkodsa a krhzi milieu-hz.
A figyelem koncentrcija s a szmols egyarnt szksges a szmsorkpzshez (l. fent). A szmols
vizsglata sorn ne adjunk egyszer sszeads- s szorzsfeladatot, mert ezek rutinszeren mennek. A szmolsi
kszsget az iskolzottsgi szintnek megfelelen kell rtkelni. Ha szksges, hasznljunk paprt, ceruzt, vagy
adjunk szveges feladatot: Ha egy kg kenyr 162 Ft, s n 200 Ft-ot ad a boltosnak, mennyi jr vissza?.
Acalculia elrehaladott Alzheimer-krban, frontotemporalis dementiban vagy a dominns parietalis lebeny
krosodsa esetn fordul el.
A beszlgets sorn figyeljk meg, hogy a trsalgs tartalmas-e vagy felsznes. Adjunk konkrt krdseket: pl.:
Ki a jelenlegi miniszeterelnk? Ki volt az elz miniszterelnk? Ki a kztrsasgi elnk? Ha a beteg
intellektusa alacsony szinvonal, krdezzk a mindennapi let dolgairl: Mi a neve a szomszdnak? Kik
szerepelnek a TV-sorozatban? Mondjon hres magyar sportolt! A szkincs s a kategrik vizsglathoz krjk
meg, hogy soroljon fel gymlcsket, szerszmokat, autkat, madarakat.
Az ismeret hinyos lehet a hossz tv memria zavara miatt. Ennek megtlsekor szmtsban kell venni az
letkort, az iskolzottsgot s a kulturlis htteret is. Ha a beteg ismerete sokrt s a vilg dolgaiban tjkozott,
akkor biztosak lehetnk abban, hogy kapcsolatot tart a klvilggal s krnyezetvel, memriazavara nem lehet.
gyelni kell arra, hogy ne a sajt ismeretanyagunk alapjn rtkeljk a betegt.
1.4.4.1. Felhasznlt irodalom
Glick T.H.: Neurologic Skills. Examination and Diagnosis. Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1993,
175203.
Tringer L.: A pszichitria tanknyve. 3. kiads. Semmelweis Kiad, Budapest, 2010.
Sox H.C., Biatt M.A., Higgins M.C., Marton K.I.: Medical Decision Making. Butterworths, Boston, 1988,
Walsh, K.W.: Neuropsychology. A clinical approach. Churchill Livingstone, London, New York, 1978.
2. II. fejezet. A koponya, a gerinc s az agyidegek

2.1. A koponya vizsglata
A hajas fejbrt ujjainkkal megtapintva heget, dudort, impressit keresnk. A koponyacsontokat kzps
ujjunkkal a boltozaton vgighaladva kopogtatjuk. Koponyatrs esetn a kt oldalon eltr magassg
kopogtatsi hang, ritkn repedt fazk zrej (crack pot sign) jelentkezik, hasonlan ahhoz, amit
hydrocephalusokban a varratok sztvlsa miatt szlelnk.
A koponya fejldsi variciinak lersa a kpalkot mdszerek elterjedse utn vesztett korbbi jelentsgbl.
A feltn eltrseket le kell jegyezni, m. dombor, magas homlok (a koponya harnt tmrjnek nvekedse,
pl. hydrocephalusban). Ha a sutura sagittalis korn elcsontosodik, akkor a koponya keskeny, anteroposterior
irnyban megnylik (scaphocephalia vagy dolichocephalia). Platicephalinak hvjk a koponyatet ellapulst.
A koponya a fejldsben visszamaradhat (microcephalia) vagy tlzott mreteket lthet (macrocephalia), a
sagittalis tmrjben rvidlt koponyt brachycephalinak hvjuk. Turricephalia (oxicephalia = torony
alak), a verticalis irnyban megnylt koponya korai varratelcsontosods miatt. Crouzon-betegsgben
(craniofacialis dysostosis) az oxycephalia mellett a maxilla varratai is korn elcsontosodnak, rvid felsajak,
prognathia, rvid, keskeny orr szlelhet. A betegsg autoszomlis dominns mdon rkldik.
6
PROPEDEUTIKA
Az arckoponya fejldsi rendellenessgeit l. a .oldalon. A koponyacsonthoz kzel fekv arteriovenosus

malformatik, rdaganatok, valamint transduralis fistulk felett fonendoszkppal surranst hallhatunk. A
koponya krfogatnak mrse fontos a gyermekkori intracranialis trfoglal folyamatok s a liquorkerings
zavarnak gyanja esetn.
A negatv sttus: A koponya alakja p, rajta heg, dudor, impressio nem tapinthat, tgetsre nem rzkeny.
2.2. A gerinc vizsglata

A fiziolgis grbletektl s tartstl val eltrst keressk. A nyaki vagy lumbalis lordosis elsimulhat, vagy
kialakulhat kyphosis. A hti s a lumbalis szakaszon fokozott oldalirny hajlst jobbra vagy balra konvex
scoliosist lthatunk. Jellegzetes reflexes izomspasmus s scoliosis alakul ki gyki s lumbosacralis
porckorongsrveknl. Lerjuk a knyszertartst (gykk kompresszija) s a gerincoszlop dlst. A scoliosis
magassgt a csigolyatestek szmval jelljk. A csekly oldalirny hajlst vagy szgletet megrezhetnk a
processus spinosusok felett vgighzott ujjainkkal. A kopogtatst a processus spinosusok s a paravertebralis
izomzat felett vgezzk reflexkalapccsal vagy az klnkkel. tsre vagy nyomsra meghatrozott
magassgban jelentkez intenzv fjdalom krjelz. A gerinc mozgsnak beszklsvel az ortopdia
foglalkozik. Knyszertartst a lumbalis, a cervicalis s a hti szakaszon leggyakrabban gyki fjdalmak
okoznak. Loklis (nem kisugrz) hti fjdalom gyakran a csigolyatestek betegsge miatt alakul ki. A gerinc
knyszertartsa szlelhet dystonikban is (l. ... o.).
A negatv sttus: A gerincoszlop alakilag p, a fiziolgis grbletek megtartottak. A paravertebralis izomzat
tnusa normlis. A csigolyk felett s a paravertebralis rgikban tgetsi s nyomsi rzkenysg nincs. A
gerinc mozgsai szabadok.
2.2.1. Meningealis izgalmi jelek

Leggyakrabban meningitisben vagy subarachnoidealis vrzsben (SAV), ritkn intracranialis trfoglal
folyamatokban szlelhetk. A legfontosabb jel a tarkktttsg, a nyakizmok vdekez feszlse a fej
mozgatsnak ksrletekor. Vizsglata: egyik keznket a hton fekv beteg mellkasra helyezzk, msik
keznkkel a tarkja al nylunk, s fejt vatosan emelve a mellkas fel hajltjuk.
1. Meningealis izgalom esetn ellenllst rznk, slyosabb esetben a tark kttt, a beteg (ha ber) fjdalmat
jelez. A tarkktttsg lehet: enyhe, kzepes s slyos fok.
2. Brudzinsky-jelnek hvjuk a fekv beteg fejnek elrehajtsakor bekvetkez trdhajltst, amely a gykk
feszlse ltal kivltott reflexes vdekezs.
3. A Kernig-jelet ktflekppen vlthatjuk ki:
a) A beteg egyik, majd msik als vgtagjt trdben s cspben hajltjuk, a cspt hajltott helyzetben tartjuk,
majd megksreljk a vgtagot trdben kinyjtani. Meningealis izgalom esetn a trd nyjtsa ellenllsba
tkzik, az ber beteg fjdalmat is jelezhet.
b) A kinyjtott als vgtagokat cspben hajltjuk gy, hogy egyik keznket a beteg trdre, msikat az
Achilles-nra helyezzk, gy emeljk a vgtagokat lassan. Gyermeknl mindkt als vgtagot egytt emeljk az
Achilles-inak al tmasztott keznkkel. A Kernig-jel pozitv, ha a kinyjtott vgtagok emelsnl ellenllst
rznk, s ha a trd reflexesen behajlik. A Kernig-jel kivltsnak ez utbbi mdszere megegyezik a
lumbosacralis gykk izgalmnak vizsglatra szolgl Lasgue-jellel.
A Lasgue-jel rendszerint floldali a Kernig-jellel szemben , s akkor pozitv, ha a beteg a nyjtott als
vgtag 1060 kztti szgben trtn passzv emelse sorn a mozdulatnak ellenll, s a lumbosacralis
rgibl az rintett gyk lefutsnak megfelelen fjdalom sugrzik az als vgtagba.
Nem tartjuk meningealis jelnek a rigorosan kttt tarkt s a nyaki csigolyk betegsgei miatt mozgatskor
jelentkez fjdalmat s izomvdekezst.
Negatv sttus: a tark szabad, meningealis izgalmi jelek nincsenek.
2.2.2. Nervus olfactorius (I.)
7
PROPEDEUTIKA
A szaglrendszert a szaglhm, a bulbus olfactorius, a tractus (tr.) olfactorius, a szaglcentrum s ezek

sszekttetsei alkotjk. A fels orrkagylban lv szaglhmban helyezkednek el a bipolris sejtek, melyek
axonjai (fila olfactoria) a lamina cribrosn keresztl lpnek t a koponyaregbe, s a bulbus olfactoriusban
vgzdnek, amely allocortex szerkezet. A bulbus s a tr. olfactorius a frontalis lebeny basisn lv sulcus
olfactoriusban fekszik. A szaglsi ingereket kt terlet dolgozza fel:
(1) A bulbus olfactoriusbl kilp rostok a tr. olfactoriust alkotjk, az ebben halad medialis rostok nagy rsze a
commissura alba anteriorban tkeresztezdik, s az area paraolfactoriban a praepiriformis primer frontalis
szaglkregben (gyrus subcallosa s a gyrus cinguli als rsze) vgzdik. A primer szaglkreg kapcsolatban ll
az insularis s perirhinalis kreg ventralis rszvel, valamint az orbitalis kreggel. Itt vgzdnek az agytrzsbl
a nucleus (nucl.) tractus solitariibl felszll gustatoros (zrzs szolglatban ll) rostok. A thalamus
dorsomedialis magja a primer szaglkreg magnocellularis rszvel ll kapcsolatban, az innen indul rostok az
orbitalis s frontalis kregben rnek vget. Valszn, hogy az zlelsi s szagrzeteket az insularis s
orbitofrontalis kreg integrlja. A piriformis kregbl a hypothalamusba fut plyk a nucl. amygdalae
sejtcsoportjaival is rostkapcsolatban llnak. Mivel a fent emltett szerkezetek a limbicus rendszer rszei, rthet,
hogy a szaglmny ers motivcis s emocionlis hatsokat kpes kivltani.
(2) A stria olfactoria lateralis rostjai az uncus gyri hippocampiban, a gyrus hippocampi ells rszn, az
entorhynalis kregben s a nucl. amygdalae-ban vgzdnek. Ez a temporalis szaglkreg, melynek indirekt
sszekttetsei a hippocampusbl a fornixon keresztl a corpus mamillarkhoz s az ells thalamusmagokhoz
vezetnek.
A szaglrendszernek, eltren a tbbi rz rendszerektl, direkt krgi projekcii vannak, azaz a tractus
olfactorius rostrendszer nem kapcsol t a thalamus rz (relay) magjban. Centrlis projekcii gazdagok: pl.: a
substancia perforata anterior a bulbus olfactorius mitralis sejtjeinek kollaterlisai rvn kzvetlen kapcsolatban
ll a primer olfactoros areval, a nucl. amygdalae-val s a temporalis lebennyel. Ez a terlet a stria medullarisba
s a medialis elagyi ktegbe kld rostokat. Az entorhinalis area afferensei a fasciculus uncinatusban futnak a
hippocampushoz, az insula ells rszhez s a frontlis kreghez. Szaghallucincik keletkezhetnek a
pyriformis area izgalma s kellemetlen szagrzsek az uncus gyri hippocampi izgalma kvetkeztben.
2.3. A szagls vizsglata

Rszletesen az ells koponyagdr trfoglal folyamatai vagy traums krosods gyanja esetn vgezzk; a
vizsglathoz a beteg kzremkdse szksges. Az egyik orrnyls el bors-, mentol-, kv- vagy
vanliatartalm vegcst helyeznk, kzben a msik orrnylst befogjuk. A betegtl a szagok felismerst
kvnjuk. Egy minta felismerse megtartott szagrzsre utal. Ismert ennl pontosabb mdszer is (pl. az amilacett olfactometria), amely enyhe fok szaglszavar kimutatsra is alkalmas.
Ktoldali anosmia leggyakoribb okai: rhinitis, dohnyzs, fejsrls (az agyllomny elmozdulsa a fila
olfactorit elszaktja), mtt az ells scalban, Alzheimer-kr (AK), Parkinson-kr, hypothyreosis, az
olfactorius rokban nv meningeoma. Anosminak hvjuk a szagrzs elvesztst, hyposminak a cskkent
szagrzst. Floldali kvetkezetes anosmia htterben a bulbus olfactorius vagy a tr. olfactorius krosodsa
keresend. Dysosminak hvjuk az ingerfeldolgozs zavart, amely az ingertl eltr szagrzs. Parosmia a
megfelel inger jelenlte nlkl kialakul szagrzs. Oka a gyrus uncinatus krosodsa. Szaglsi hallucincik,
kztk cacosmia (kellemetlen szaglmny meglse) a hippocampus krosodsa kvetkeztben vagy temporalis
epilepsziban, aura- s rohamjelensgknt alakulhatnak ki.
2.4. Nervus opticus (II.)

A retinbl indul axonok mint nervus (n.) opticus lpnek a koponyba a canalis nervi opticin keresztl. A n.
opticust az agyburkok bortjk, a dura mater folytatdik a sclerban, az arachnoidea s a pia mater a bulbusnl
vgzdnek. A n. opticus axonjainak burkt a perifris idegektl eltren nem Schwann-sejtek, hanem
oligodendrogliasejtek kpezik.
A retina ganglionsejtjeibl ered ltplya hrom forrsa: (1) a papillomacularis rostok a maculbl, (2) a
papilla fels s als plushoz csatlakoz arcuatus rostok a fels s als retinaflbl, (3) a radialis idegrostok a
nasalis retinaflbl indulnak. Az utbbiak a nasalis hatron lpnek be a papillba. A maculbl indul a n.
opticus rostjainak 90%-a. A papillomacularis kteg a centrlis lts szolglatban ll, srlse centrlis vagy
centrocaecalis scotomt okoz. A papillomacularis kteg a temporalis sarlt foglalja el; ezrt jr temporalis
8
PROPEDEUTIKA
decoloratival a n. opticus atrophija sclerosis multiplexben. A retina nasalis s temporalis rostjai sztgaznak
s eltrnek egymstl, a nasalis rostok az ideg kls felsznhez kzel futnak.
A chiasmban a keresztezett s nem keresztezett rostok arnya 3:2. A nasalis als rostok, a chiasmban
keresztezds eltt, rvid szakaszon megindulnak az azonos oldali tractus (tr) opticus fel, ezt a hurkot hvjk
Willebrand-fle ells trdnek. A nasalis fels rostok is hurkot kpeznek a chiasmban fell s htul, ez a
Willebrand-fle hts trd. A retina nasalis felbl (a lencse fordtsa miatt temporalis lttr) szrmaz rostok
a chiasmban keresztezdnek, a temporalis retinaflbl (nasalis lttr) rkez rostok keresztezetlenl futnak
tovbb a tr. opticusban, amely a corpus geniculatum laterale (CGL) klnbz sejtrtegeiben vgzdik.
A ltsugrzst (radiatio optica) a CGL sejtjeinek axonjai alkotjk, amelyek rvid szakaszon a capsula interna
hts szrban futnak, majd oldalfel s lefel a temporalis lebeny cscsa fel fordulnak, s a temporalis
kamraszarvat megkerlve haladnak az area striatahoz, a primer ltkreghez (Brodmann (Br)17). A ltsugrzs
temporalis kamraszarvat megkerl hajlata a Meyer-hurok.
A pupilln belp fny a retina sejtrtegein thaladva a mlyben fekv plcikk s csapok fotoreceptoraiban
alakul t elektromos jell. Megjegyezzk, hogy az ingerletvezets tja a szemben ellenttes a fny tjval, a
fnyrzkel elemek rszben a pigmenthrtyrl visszavert fnyt kapnak. Az emberi retinban 130 milli
plcika tallhat, ezek a szrkleti lts szerkezetei. A csapok szma jval kisebb, mindssze 7 milli, az les
lts s a sznlts szolglatban llnak. Legsrbben a macula terletn helyezkednek el. A fovea centralisban
csapokat tallunk, plcikkat nem.
A plcikk s csapok (I.) a bipolaris sejtekkel (II.) synaptizlnak, ahonnan az ingerlet a retina legfels
rtegben lv ganglionsejtekhez (III.) jut. A hrom mkdsi egysgen bell a retinban 10 sejtrteget lehet
elklnteni, ezeket nem rszletezzk.
A CGL-bl indul rostok a primer ltmezben (Br17) rnek vget. A fissura calcarina fels s als ajknak
terletre a lttr pontrl pontra vetl gy, hogy mindkt oldali mezben az ellenkez oldali lttrrl referl
rostok vgzdnek (1. kpfordts). Ugyanez az elv igaz a horizontlis skban felezett lttrre, ugyanis a fels
kvadrnsok a fissura calcarina als ajkra, az als kvadrnsok a fels ajkra vetlnek (2. kpfordts). Ha nem a
fordtott kpet vesszk figyelembe, hanem a retina kvadrnsait, akkor a vetls lineris, teht a jobb oldali
retinafelek a jobb oldalra, a bal oldaliak balra, a felsk a fissura calcarina fels ajkra, az alsk az als ajkra
vetlnek. A fovea terletrl szrmaz rostok vgzdsi helyei a primer ltkreg csaknem felt elfoglaljk. Ez
a terlet esik legkzelebb az occipitalis plushoz.
A ltkreg az area striatbl (Br17) s az extra- vagy prestriatbl (Br18, Br19) ll. jabb kpalkot s
funkcionlis vizsglatok szerint a ltkrget V elnevezs, szmokkal jellt arekra osztjk, melyek hatrai
nem felelnek meg pontosan a Brodmann-beosztsnak. A V1 area a primer ltkreg (Br17). A V2 mez az area
parastriata, nagyjbl a Br18 terlete, itt tallhatk az n. hiperkomplex sznrzkeny s end-stop vlaszt ad
sejtek. A V4 mez, az area peristriata (Br19 egy rsze) a lebeny als felsznn helyezkedik el, ebben a sznekre
specifikusan reagl sejtek vannak. A mozgs irnynak rzkelsben fontos a praecuneus s a parietalis
lebeny fels rsze (a Br7 terlete), mindkt oldalon a cuneus, amely a fels V3 mez, ezenkvl a gyrus
lingualis s fusiformis, amelyet als V3 meznek neveznek. A mozgst rzkel V5 mez az occipitalis lebeny
lateralis-ventralis rszn, a sulcus temporalis inferior s sulcus occipitalis lateralis tallkozsnl fekszik,
nagyjbl megfelel a Br19 als s a Br37 hatrznjnak. A PET- s a funkcionlis MR-vizsglatok trgyak s
kpek mozgatsa kzben anyagcsere- s keringsvltozst a V5 mezben regisztrltak, a V1 mezben nem.
A ltrendszerben gyors s lass vezets csatornkat klnbztetnek meg.
1. Az X-ganglionsejt-rendszer a bipolaris sejtekbl ered, a fnyer lass vltozsaira reagl on-off jelleggel.
2. Az Y-ganglionsejt-rendszer az amakrin sejtekbl szeddik ssze, nagy receptv mezvel, a gyors adaptci
szolglatban ll, hirtelen vltozsokra, elssorban a mozg ingerekre reagl.
3. A W-ganglionsejt-rendszer vezetsi sebessge a leglassbb, ezt a retina legkisebb sejtjei alkotjk, amelyek
fnyintenzits-detektorok, nhnyuk nagyobb objektumok mozgsra reagl, irnyspecifikusan.
A CGL hat sejtrtegbl ll, az 1., 4. s 6. rteg az ellenoldali szembl, a 2., 3. s 5. rteg az azonos oldali
szembl kap rostokat. Az als kt rteg nagysejtes, a 4 fels rteg kissejtes. Az Y-ganglionsejt-rendszer a
nagysejtes rszbe vezet, az X-rendszer a ngy fels kissejtes rtegben r vget.
9
PROPEDEUTIKA
A retinbl rkez rostok fknt a W-ganglionsejtek axonjai nem kizrlagosan a CGL-ban vgzdnek,
hanem a hypothalamusban, a thalamus nucl. praegenicularisban, a nucl. suprachiasmaticusban is. Ezeknek
felteheten a cirkadin ritmus szablyozsban van jelentsgk. A colliculus superior fels rtege az Yrendszerbl kap rostokat, a mesencephalon praetectalis magjai fknt W-rostokat kapnak, ezek felelsek az
autonm (pupilla-) reakcikrt, a nucl. accessorius nervi optici pedig az optokineticus nystagmusrt.
A primer ltmezben ktszer annyi sejt van, mint a somatosensoros kregrszekben. A V1 s V2 areban a
hiperkomplex neuronok egy rsze nem irnyra, hanem hullmhosszra is rzkeny. (1) A komplex sejtek mind
irnyspecifikus, mind mozgsfgg vlaszokat adnak. Ezekben a minimlisan 1 vastagsg dnttt vonal
ortogonalis elmozdulsa mr sejttzelst vlt ki, ezt az ingert a CGL nagysejtjeibl rkez rostok kzvettik. (2)
A kontrszenzitv sejtek a Br17 areban a ktszemes stimulci alatt optimlis frekvencival tzelnek, ha a
vonal kettvlik, ltrejn az n. binocularis suppressio. (3) A tvolsgbecslsben szerepet jtsz neuronok
tzelsi frekvencija attl fggen n vagy cskken, hogy a trgyak kzelednek felnk, vagy tvolodnak tlnk.
A n. opticus psgt a ltslessg (visus), a szemfenk (fundus), a ltterek, a pupillk s a pupillareakcik
alapjn tljk meg.
2.4.1. A visus vizsglata

A visust pontosan a Snellen-tblkkal vizsgljuk. Tjkozdsra az ujjolvasst hasznljuk: a beteg az egyik
szemt kezvel eltakarja, s ujjainkat 6, 2 s 1 mterrl olvastatjuk; megkrdezzk, hogy: hny ujjat lt?. A
ltslessg vizsglata eltt tisztzni kell, hogy nincs-e a betegnek lttrkiesse. A visus romolhat szmos
szemszeti betegsgben, tbbek kztt a trkzegek hibi (cataracta) miatt, a retina rbetegsgeiben (diabetes,
hypertonia), az vegtest homlya miatt stb.
Ltsromls esetn megadjuk az ujjolvass tvolsgt. Ha a visus ennl is rosszabb, akkor megmaradhat az
alaklts (a beteg a keznket mg ltja), slyosabb krosodsnl pedig csak fnylts van (a szem letakarst
vagy a pupillalmpa be-, illetve kikapcsolst mg szleli).
Amblyopnak mondjuk a tompalt szemet, amaurosisnak a fnylts hinyt perifris okok miatt, s corticalis
vaksgrl beszlnk, ha a primer ltkreg krosodik.
A negatv sttus: A visus tjkozd vizsglat alapjn megtartott. A beteg az ujjainkat mindkt szemvel a
legnagyobb tvolsgban (6 m) jl ltja.
2.4.2. A fundus vizsglata

A papillt s krnyezett szemtkrrel vizsgljuk. Alapos vizsglathoz a pupillt tgtani kell (tropicamiddal
vagy cyclopentolattal). A beteget megkrjk, hogy a vizsglat sorn nzzen a szobban egy tvolabbi trgyra.
Lerjuk a papilla sznt, hatrt, elemelkedst s a szemfenk ereinek llapott. A papilla szne leggyakrabban
a ltideg gyulladsos, neuroallergis betegsgeiben s intracranialis nyomsfokozds kvetkeztben vltozik
meg.
2.4.3. Gyakori szemfenki elvltozsok

a) A neuritis retrobulbaris rintheti a nervus s/vagy tr. opticust. A fehrllomny krosodsa lehet krlrt
(centrlis vagy felsznhez kzeli) s lehet diffz. Leggyakrabban sclerosis multiplexben (SM) szlelhet. Az
akut szakaszban a papilln elvltozs nem ltszik. A visus viszonylag hirtelen, egyik vagy mindkt szemen
cskken.
b) A neuritis nervi optici a ltideg neuropathis vagy gyulladsos elvltozsa. ltalban egy szemen
jelentkezik, napk utn a msik is megbetegszik. A papilla elhalvnyodik (decoloratio papillae), a visus
fokozatosan romlik, pangs nem alakul ki. Lehet diabeteses, alkoholos, proteinuris, syphilises, hereditaer s
ismeretlen eredet.
c) A pangsos papilla (oedema papillae) tartsan fennll intracranialis nyomsfokozds kvetkezmnye,
amelyet a n. opticust krlvev subarachnoidealis tr liquornyomsnak nvekedse s a szembl a vns vr
elfolysnak akadlya hoz ltre. Kezdetben hyperaemia s a vnk teltsge ltszik, ksbb a papilla hatra
elmosdik, szrksfehr lesz, az erek begyazdnak. Az exsudatum gyakran radier formt vesz fel, a retinn
cskolt vrzsek kialakulhatnak. Pangsos papilla mellett a visus sokig j maradhat, tartsan fennll pangs
ltideg-atrophit s visusromlst okoz. Szemfenki vrzs a papilla elemelkedse nlkl kialakulhat
10
PROPEDEUTIKA
subarachnoidealis vrzs,
kvetkezmnyeknt.
ltalnos
vralvadszavar,
hypertonia,
leukaemia,
polycythaemia
vera
Papillaoedemt vrzsekkel sinus- s vena centralis retinae thrombosisban tallhatunk. Az utbbira jellemz a
papilla kifejezett oedemja s a nagyszm vrzs a retina krnykn is.
d) Atrophia nervi optici kialakulhat papillitis utn vagy tarts intracranialis nyomsfokozds miatt. SM-ben,
tabesben, glaucomban s rkletes betegsgekben a sorvadst az opticusrostok pusztulsa magyarzza,
ilyenkor nem elzi meg papillaoedema. A papilla halvny, fehr, majd szrke szn lesz. A visus romlik, ksbb
a beteg megvakulhat.
e) Foster Kennedy-syndroma: az ells-kzps scala hatrn nvekv daganatok, leggyakrabban az olfactorius
rok s kcsont kisszrnyi meningeomk oldaln a tarts nyoms miatt a n. opticus rostok pusztulnak, a papilla
elhalvnyul (decoloratio papillae), ugyanitt centrlis scotoma jelenik meg, a msik oldalon papillapangs alakul
ki. A syndroma az eredeti lers szerint anosmival jr. (Foster Kennedy r szrmazs amerikai ideggygysz:
18841952).
f) A papillitis a ltidegf gyulladsos betegsge. Jellegzetes tnete a visus gyors, nagyfok romlsa s a
centrlis scotoma. A ltterek beszklnek. A papillk eldomborodnak, sznk hyperaemis, szrks
oedemafolyadk is felgylhet. A papilla terletn extravasatum s vrzs, a retina erei krl az exsudatumbl
szrmaz oplos fibrinhl ltszik.
A papillitist a visus alapjn lehet elklnteni a pangsos papilltl, ugyanis pangsos papilla, a papillitissel
ellenttben, huzamos ideig llhat fenn a visus romlsa nlkl.
g) Az embolia arteriae centralis retinae hirtelen ltsromlst okoz, amely a homlyos ltstl floldali vaksgig
slyosbodhat. Az tmeneti vaksgot amaurosis fugax-nak hvjk. A szemfenk halvny, a retina ischaemis
oedemja alakul ki. Az embolik rendszerint fibrinalvadkok vagy koleszterinkristlyok, amelyek az artrik
faln ttnhetnek. Forrsuk leggyakrabban az atheroms plakkok felszne az a. carotis internban (ACI) vagy
communisban, pitvarfibrillci s szvbillenty-betegsgek.
h) Hypertonis szemfenk (fundus hypertonicus): leletre jellemzk a merev rzdrt-artrik, keresztezdsi
tnetek (az artrik a vnk falt benyomjk), rjdonkpzdsek, foltos vrzsek.
i) Cskolt vagy sszefoly vrzs a funduson s a papilla terletn brhol elfordulhat, subarachnoidealis
vrzsben, sinus thrombosisban, hts scala tumorban, vralvadszavarral jr vrkpzszervi betegsgekben.
2.4.4. Progresszv ltsromlssal s/vagy szemizombnulssal jr krkpek

a) Leber-fle hereditaer opticus neuropathia: a kt oldalon ltalban egyszerre kezdd progresszv ltsromls,
melyet a mitochondrialis DNS krosodsa okoz.
b) Retinitis pigmentosa: a retina valamennyi rtegt rint degeneratio, progresszv ktoldali ltsromlssal,
mely szmos egyb neurolgiai tnettel egytt is jelentkezhet.
c) KearnsSayre-syndroma: progresszv kls szemizombnulssal, retinitis pigmentosval, a szv
ingerletvezetsi zavaraival, emelkedett liquorsszfehrjvel jr krkp (l. xxx o.).
A negatv sttus: a papilla hatra les, j szn, nem emelkedik el, az arterik s vnk tmrjnek arnya 1:2,
kros pigment, vrzs nem ltszik.
2.4.5. A lttr
A lttr a ltsnak azon terlete, amelyben a klvilgrl kp keletkezik. A pupilln tvezetett fggleges vonal
a lttereket nasalis s temporalis, vzszintes egyenes als s fels lttrfelekre osztja. A kt vonal ltal
kivgott negyedeket mindkt oldalon a fels s als temporalis, valamint a fels s als nasalis
lttrkvadrnsoknak hvjuk. A maculra vetl kp les, de a retina krnyki rszeire vetl trgyakat is
rzkeljk. A szemek lttereinek lateralis (temporalis) hatra az lesre lltott ponttl 90100-nyi tvolsgra,
felfel 5060-on, s lefel 6075-on tallhat. A medialis (nasalis) ltterek kb. 6080-os szgben tfedik
egymst, gy, hogy az azonos oldali szemhez csak a temporalis lttr keskeny sarlja tartozik. A lttr
szlesebb az als s kls kvadrnsokban, mint a fels s medialis kvandrnsokban.
11
PROPEDEUTIKA
A lttrkiessek tpusai:
a) Hemianopia: a lttr temporalis vagy nasalis felnek kiesse.
b) Homonym hemianopia: mindkt szem azonos oldali lttrfelnek kiesse.
c) Nasalis vagy temporalis heteronym hemianopia: mindkt szem nasalis vagy temporalis lttrfelnek kiesse.
d) Kvadrnsanopia: a ltterek als vagy fels negyednek kiesse, amely szintn lehet homonym s heteronym
jelleg (als vagy fels homonym vagy heteronym kvadrnsanopia).
2.4.6. A lttrkiessek fggse a srls helytl

a) Homonym hemianopia a tr. opticus, a corpus geniculatum laterale vagy az egsz occipitalis lebeny
krosodsnak kvetkezmnye. Ha a radiatio optica az occipitalis lebenyben srl, akkor a hemianopia ellenre
a macularis (centrlis) lts megkmlt. Ezzel szemben a chiasma s a tr. opticus krosodsa kvetkeztben a
hemianopia mellett a centrlis lts is kiesik (1. bra).
A centrlis lts megkmltsgt azzal magyarztk, hogy a macularis rostok egy rsze vagy a chiasma utn
visszahajlik, s mindkt oldali tractusban folytatdik, vagy a corpus geniculatum laterale utn a commissura
posteriorban vagy a corpus callosumban tkeresztezdik. A centrlis lts ktoldali kpviseletnek feltevse
Penfield s Halstead megfigyelseibl szrmazik, annak alapjn, hogy a tumor ltal infintrlt occipitalis lebeny
eltvoltsa utn nhny betegnl a centrlis lts a hemianopia terletn megmaradt. Meg kell jegyezni, hogy a
macularis lttr az egsz centrlis lttr 25-nyi terlett foglalja magban, melyen bell a centrlis fovealis
mez 710-ra terjed ki. A centrlis (fovealis) lts megkmltsge magyarzhat azzal is, hogy a fovealis
rostok az egsz primer ltkreg felsznnek 5560%-ra vetlnek. A Br17 aret az a. cerebri posterior, a
radiatio optica egy rszt az a. cerebri media ltja el. Az a. cerebri posterior elzrdsa ellenre a V1, 2, 3, 4
arek nagy kiterjedse miatt az egsz ltkreg csak ritkn pusztul el. Ezrt is megmaradhat a macularis lts.
Hornyi cfolta, hogy a macularis rostok a corpus callosum spleniumn jutnnak t az ellenkez oldali primer
ltkreghez, ugyanis a corpus callosum tmetszse vagy az egyik occipitalis lebeny teljes kiirtsa sem szntette
meg a macularis ltst. jabb megfigyelsek szerint az extrafovealis rgibl szrmaz rostok szigoran
floldalra vetlnek a ltkregben. Teljes occipitalis lobectomik utn Huber tizenegybl mindssze kt
betegnl tallta a centrlis lts 34-nyi megkmltsgt. Ebbl kvetkezik, hogy a macularis terletnek
nincsen ktoldali reprezentcija, de a foveola terletnek ritkn lehetsges.
12
PROPEDEUTIKA
1. bra. A lttrkiessek fggse a bntalom helytl. 1: bal szem amaurosis; 2: bitemporalis heteronym
hemianopia; 3: homonym hemianopia; 4: homonym hemianopia, a macula megkmlt; 5: homonym hemianopia;
6: homonym fels kvadrns anopia; 7: homonym als kvadrns, a macula megkmlt; 8: homonym fels
kvadrns anopia, a macula megkmlt. NO = n. opticus; ChO = chiasma opticum; TrO = tractus opticus; CGL =
corpus geniculatum laterale; ML = Meyer-hurok; RO = radiatio optica
A CGL-bl indul a radiatio optica, amely a capsula interna hts szrban fut az rz afferens plyk s a
leszll corticospinalis rostok mgtt, ezrt a capsula interna kiterjedt vascularis laesija hemiplegia s
hemihypaesthesia mellett ellenoldali homonym hemianopit is okozhat. Tumor vagy epilepszia miatt a
temporalis polus kb. 4 cm-es resectija ellenoldali fels kvadrns anopit, a cscstl szmtott 8 cm-es darab
elvtele ellenoldali homonym hemianopit okoz.
b) Bitemporalis heteronym hemianopia alakul ki a chiasma kzpvonali krosodsa kvetkeztben.
Megjegyzend, hogy az als retinafelekbl szrmaz rostok a chiasma ventralis terletn futnak, ezrt a basis
fell hat kompresszi (hypophysistumor) hatsra kezdetben tbbnyire a fels temporalis kvadrnsok esnek ki,
nem a temporalis lttrfelek.
c) Floldali chiasma tnetcsoport jn ltre, ha a chiasma bntalma az azonos oldali keresztezetlen temporalis s
mindkt nasalis retinaflbl rkez keresztezett rostokat rinti. A laesio oldaln a szem vak lesz, az ellenoldalon
a nasalis lttr megmarad.
d) Binasalis (heteronym) hemianopia ritkn a chiasma kls rostjainak ktoldali krosodsnl jn ltre, oka
intracranialis nyomsfokozds (pangsos papilla) s glaucoma. Okozhatn az a. carotis internk
atherosclerosisa vagy ktoldali aneurysma, mindkett kurizum.
e) Fels kvadrns homonym anopit a radiatio optica als rsznek krosodsnl vagy a Meyer-hurok
srlsnl szlelnk (pie in the sky).
f) Als kvadrns anopit fknt vascularis folyamatokban a cuneus (Br 17 area, a fissura calcarina s a fissura
parietooccipitalis ltal hatrolt k alak terlet az occipitalis lebeny medialis rszn, ide vetlnek a retina fels
felnek rostjai) krosodsa okoz.
13
PROPEDEUTIKA
g) A scotomk foltszer hinyok a lttr hatrain bell, amelyeket a retina vagy a n. opticus srlse hoz ltre.
A scotomk nagyobbak, mint a fiziolgis vakfolt. A vakfolt fiziolgis scotoma, azrt alakul ki, mert a papilla
nem tartalmaz plcikkat s csapokat. A vakfolt megnhet papillaoedema vagy neuritis nervi optici
kvetkeztben. Centrlis scotoma gyakori neuritis retrobulbarisban, ezt a beteg szleli, mert elretekintskor a
lttr kzepn rosszul lt. Az a. ophthalmica szklete vagy elzrdsa is okozhat scotomt. A pozitv
scotomkat a betegek stt foltok formjban meglik, a negatv scotomkat nem veszik szre, ezeket csak
lttrvizsglattal lehet kimutatni. Scotomk elfordulhatnak centrlis krosods kvetkeztben is. Az
occipitalis lebeny plusnak krosodsa okozhat floldali macularis, paracentralisan elhelyezked kvadrns
eloszls vagy ktoldali centrlis scotomkat.
h) Az amaurosis fugax floldali, hirtelen kialakul, percekig tart teljes ltsveszts a retina ischaemija miatt
(l. xxx o.).
A ltsveszts ritkn, a lttr kiesse igen gyakran agyi keringszavarral magyarzhat, ezrt itt is ismertetjk
a ltrendszer vrelltst. Az ACI-bl ered a. ophthalmica ltja el a retint s a n. opticust. A tr. opticus ells
rszt az a. chorioidea anterior, a kzps rszt az a. cerebri media perforl rvid gai, az ez utn kvetkez
szakaszt s a CGL-t az a. cerebri posterior els szakaszbl szrmaz perforl gak tplljk. A Br17, 18, 19
rgikat az a. cerebri posterior f trzse ltja el.
2.4.7. A lttr confrontalis vizsglata

a) Egyszemes vizsglat: a fekv vagy szemben l beteg egyik szemt a vizsgl letakarja, msik keznek ujjait
a vizsglt szem eltt kvlrl a lttr kpzelt hatra fel kzelti a pupilln tfektetett horizontlis, majd
vertiklis skban. A betegtl a kvetkezket kri: nzzen a homlokom kzepre, szemeit ne mozgassa, s
szljon, ha mozg ujjaimat szreveszi! Vgezheti gy is, hogy a lttr hatra fel kzeltett ujjait szmoltatja.
Ha a beteg mindkt kezt zavartalanul hasznlni tudja, s utastsainkat rti, akkor a beteg takarja le az egyik
szemt. Egyttmkd beteg hemianopija biztonsggal kimutathat, a kvadrnsanopik kirajzolsa csak
perimterrel lehetsges.
b) A ktszemes lttrvizsglatnl a beteggel szemben llunk 6080 cm tvolsgban, s felszltjuk, hogy
nzzen a homlokunk kzepre. Ez utn a horizontlis skban kiterjesztett karokkal a temporalis lttrmezk
fell kzeltjk kt keznk ujjait befel s magunk fel, a lttr kpzelt skja mgl. A betegtl azt krjk,
hogy fogja meg mozg ujjaimat, amikor szreveszi! Megtartott temporalis ltterek s p mozgat beidegzs
esetn a beteg mindkt kezvel egyszerre nyl ujjaink fel. A temporalis lttr ktoldali kiesse esetn a beteg
csak akkor nyl a vizsgl ujjai fel, ha azok elrik a lttr vertiklis felezvonalt. Ugyangy mutathat ki a
reakci floldali ksse miatt a homonym hemianopia. Ktszemes confrontalis vizsglattal kimutathat a
vizulis neglect (hemianopis figyelemgyengesg) is. Ilyenkor a beteg a kt oldalrl kzeltett trgyak kzl
csak a laesival azonos oldali fel nyl, a laesival ellenoldali (rendszerint bal oldali) lttrben a kzeltett
trgyat (vizsglati helyzetben az ujjunkat) nem veszi szre, annak ellenre, hogy a perimteres vizsglattal a
lttr kiesse nem mutathat ki. Egyszemes vizsglat sorn, ha figyelmt felhvjuk, az elhanyagolt lttrben is
jelzi mozg ujjunk megjelenst.
2.4.8. A lttr perimteres vizsglata

Goldmann-perimterrel vgzett vizsglatnl a beteg jelzi, ha a ltterben a fnyfoltot szreveszi, ennek alapjn
a ltteret a komputer rajzolja ki. A lttr hatrnak kirajzolsa mellett vizsgljuk a vakfolt nagysgt s
helyzett. Az automatikus perimterek a vizulis kivltott potencilok elemzse alapjn jellik ki a lttr
hatrait. A n. opticus alkoholos krosodsnak gyanja esetn szksg van a sznes lttr vizsglatra. Azonos
nagysg objektumokat hasznlva, a lttr a fehr fnnyel vgzett vizsglatnl a legnagyobb, majd cskken
sorrendben a kk, vrs, srga s a zld kvetkezik.
2.5. Nervus oculomotorius (III.)

sszetett magja a mesencephalonban, a colliculus superiorok magassgban, az aquaeductus Sylvii alatt
helyezkedik el. Keresztezett s keresztezetlen motoros s autonm mkds rostjai tlpnek a nucl. ruber
sejtjei kztt, az agytrzset a sulcus interpeduncularisban hagyjk el. Az ideg a sella turcica oldaln fut elre. A
sinus cavernosusban legfell tallhat, az orbitba a fissura orbitalis superioron keresztl lp be, ahol a m. rectus
lateralis s a m. obliquus superior kivtelvel beidegzi a kls szemizmokat s a levator palpebrae superiort. A
m. rectus superiorok a kzpvonali magok ellenkez oldali subnucleusbl kapnak keresztezett rostokat.
14
PROPEDEUTIKA
Parasympathicus rostjai a mozgatmagtl dorsalisan fekv EdingerWestphal (EW) magbl erednek. A Perliamag az EW-magok kztt helyezkedik el, a bulbusok sszetrtst (convergentia) szablyozza. A nucl.
interstitialis Cajal a vertiklis tekints neuralis integrtora, a mozgatmagoktl lateralisan s elrefel tallhat.
2.5.1. A nervus oculomotorius srlsnek tnetei

Az ideg a sulcus interpeduncularisban az a. basilaris kt ga kztt (a. cerebelli superior s a. cerebri posterior)
lp ki; vrelltsnak zavara s a fenti ereken lv nma vagy rupturlt aneurysma krosthatja. A n.
oculomotorius egy oldalon leggyakrabban vrelltsi zavarok s trfoglal folyamatok miatt srl. Diabeteses
betegek floldali n. oculomotorius ischaemija gyakran szemfjdalommal kezddik, kls (inkomplett)
oculomotorius bnuls alakul ki. A diabeteses relvltozsok s a vasculitisek elssorban az ideg centrlis
rszben fut motoros rostokat krostjk, ezrt a kls szemizmok bnulsa ellenre a pupillabeidegzs
fennmaradhat, mivel ezek a rostok az ideg felsznn futnak.
A n. oculomotorius perifris bnulsa kvetkeztben az rintett oldalon a szemhj csng (ptosis), a bulbus
kifel s kiss lefel fordul, mert az p n. abducens s n. trochlearis ltal beidegzett szemizmok az antagonistk
kiesse miatt ebbe a helyzetbe knyszertik. A betegnek az akut szakaszban mindig van ketts ltsa (ha a ptosis
kifejezett, a szemhjat ujjunkkal felemelve vizsglhatjuk). Inkomplett n. oculomotorius krosodsnl lehetsges,
hogy csak ptosis s a m. rectus superior minimlis gyengesge fejldik ki, amely megfelel irnyba tekintskor
ketts ltst okoz. A ptosist a beteg szemldkemelssel, homlokrncolssal igyekszik kompenzlni.
Ha a kls szemizmok bnulsval egytt a praeganglionaris parasympathicus rostok is krosodnak, akkor a
pupilla kitgul, a direkt fny- s accomodatis reakci megsznik, ez a komplett oculomotoriusbnuls. A
consensualis fnyreakci a kros oldalrl, teht a tg pupilla fell kivlthat, az p szembe vilgtva a kros
oldalon pupillaszklet nem jn ltre.
A pupillomotoros parasympathicus rostok az ideg felsznn futnak, ezrt kompresszira rzkenyek,
krosodsuk kvetkeztben a pupilla kitgul, fnyreakcija megsznik. A ptosis, a szemhjak csngse, lehet
egy- vagy ktoldali. Floldali ptosist okoz a m. levator palpebrae superioris gyengesge a n. oculomotorius
srlse miatt. A pupilla fnyreakcija rendszerint p.
Ktoldali ptosis leggyakoribb okai: (1) congenitalis, amely a kls szemizmok gyengesgvel jr; (2)
ophthalmoplegia chronica progressiva; (3) myasthenia gravis pseudoparalytica; (4) botulismus; (5) az
oculomotorius mag centrlis rsznek krosodsa.
Az agytrzs keringszavara kvetkeztben a n. oculomotorius axonjai a mesencephalon basisn a kilps eltt
krosodnak. Rendszerint az a. cerebri posterior paramedialis gainak vagy az a. basilaris bifurcatija
magassgban ered perforl artriknak az elzrdsa okozza. Ha az infarctus a corticospinalis plyt is
rinti, akkor azonos oldali oculomotorius krosods tnetei mellett ellenoldali hemiparesis (Weber-syndroma),
ha a nucl. rubert is rinti, akkor azonos oldali oculomotorius bnuls mellett ellenoldali intencis tremor alakul
ki (Benedikt-syndroma l. 343. o.).
Az agyalapon kifejld gyullads vagy sejtbeszrds (bakterilis meningitis, syphilis, tuberculosis,
meningeosis carcinomatosa) az ideget krosthatja.
A temporalis lebeny herniatija a tentorium szle alatt leggyakrabban daganat, abscessus, trauma, subduralis
haematoma, trfoglal ischaemis oedema vagy vrzs miatt a pedunculus cerebrit nyomja, ezltal az ideget
megfeszti s krostja.
A sinus cavernosusban a n. oculomotorius thrombophlebitis vagy malignus daganatok miatt srlhet.
A TolosaHunt-syndromt a sinus cavernosusban kifejld nem specifikus granuloms gyullads okozza,
fjdalommal jr. Valamennyi kls szemizom beidegzse srl, krosodik a pupilla sympathicus s
parasympathicus beidegzse is valamint a n. trigeminus I. (ramus ophtalmicus) ga. Szteroidkezelsre jl reagl.
Fissura orbitalis superior syndroma: vezet tnetei a fentivel egyeznek. Orbitatumorok, az kcsont kisszrnyon
nv meningeomk, ritkn thrombosis s a sinus cavernosus thrombophlebitise vagy koponyatrs okozzk.
Srl a n. oculomotorius, a n. trochlearis s a n. abducens. Fjdalom s exophthalmus, valamint a n. trigeminus
I. ga terletn fjdalom vagy rzskiess jelenik meg.
MillerFisher-syndroma: neuroimmunolgiai eredet perifris agyideglaesik alakulnak ki, kztk progresszv
ophthalmoplegia.
15
PROPEDEUTIKA
2.5.2. Pupillareakcik
Parasympathicus beidegzs: A pupillaszkts reflexvnek afferens rostjai a retinbl szrmaznak, a n., ill. tr.
opticusban futnak, majd a corpus geniculatum laterale eltt levlnak, s a praetectalis magokban kapcsoldnak
t. Innen a rostok egy rsze intercalaris neuronokon keresztl a commissura posteriorban tkeresztezdik, s
mindkt oldali Edinger-Westphal-magban synaptizl. A keresztezds magyarzza a pupilla consensualis
fnyreakcijt (l. vizsglata). Az EW-magbl a parasympathicus praeganglionaris rostok a n. oculomotoriusszal
egytt lpnek az orbitba, majd a ganglion (ggl.) ciliarban kapcsolnak t. A postganglionaris rvid gak a m.
sphincter iridist, a hosszabb rostok a m. ciliarist idegzik be (2. bra). A m. ciliarisok szablyozzk a lencse
domborulatt.
Sympathicus beidegzs: A sympathicus beidegzs (pupillatgts) plyja hrom neuronbl ll. Az I. neuronok a
lateralis hypothalamusban helyezkednek el, axonjaik az agytrzsn keresztl a gerincvel Th1-3 magassgban
lv centrum ciliospinalba futnak. A II. neuron a paravertebralis sympathicus lncban halad, a ggl. cervicale
superiusban kapcsol t, ahonnan a postganglionaris (III.) neuron az a. carotis interna (ACI) gaival jut az
orbitba. A m. dilatator pupillae-t, a m. tarsalis superiort s inferiort, a m. orbitalis Mllerit, az arc
verejtkmirigyeit s ereit idegzi be.
A szem sympathicus beidegzse krosodhat (1) az agyban a hypothalamusban s az, agytrzsben; (2) a
gerincvelben; (3) a mellkasban (paravertebralis sympathicus ganglionok); (4) a nyakon krosodhatnak az a.
carotis internt ksr sympathicus rostktegek, valamint (5) az orbitban. A sympathicus rendszer izgalma
pupillatgulatot, kiesse Horner-triszt okoz (l. albb).
16
PROPEDEUTIKA
2. bra. A pupillk fny- s accomodatis reakcijnak reflexve. A retinbl ered pupilloszenzoros rostok a n.
opticusban futnak, a chiasmban keresztezdnek, s a tr. opticusban haladnak tovbb. A corpus geniculatum
laterale (CGL) eltt a praetectalis rgiban levlnak, s mindkt oldalon az EdingerWestphal (EW) magra
kapcsolnak t. Ezek a rostok az ellenoldali magokhoz is tkeresztezdnek, ez az alapja a consensualis
pupillareakcinak. Az EW-magbl szrmaz efferens rostok a ggl. ciliarn tkapcsolva rik el a m. spchincter
pupillaet. 1: a n. opticus krosodsa amauroticus pupillamerevsget; 2: a parasympathicus efferensek kiesse
abszolt pupillamerevsget; 3: a reflexv megszakadsa a praetectalis rgi s az EW-mag kztt reflectoricus
pupillamerevsget okoz. A convergentia- s az accomodatis pupillareakci lersa a szvegben
Convergentia- s accomodatis reakci: Az lesltst a bulbusok sszetrtse, a szemlencsk domborsgnak
fokozdsa s az egyidej pupillaszkls biztostja. A reflexet a bulbusok convergentija is kivltja. Az
sszetrts sorn felteheten az izmokbl szrmaz ingerlet a Perlia-mag kissejtes rszhez jut, ahonnan az
EdingerWestphal-magra kapcsol t, innen indulnak a parasympathicus rostok, amelyek a fnyinger hatshoz
17
PROPEDEUTIKA
hasonl pupillaszkletet vltanak ki. A praeganglionaris parasympathicus kteg levlik a n. oculomotoriusrl,

a ggl. ciliarban tkapcsol, innen a postganglionaris rostok egy rsze a m. ciliarishoz fut, melyek a lencse
domborsgt lltjk be; ezt hvjuk accomodatinak. Az les ltshoz szksg van a krgi ltmezk psgre,
ezrt elkpzelhet, hogy efferens rostok a ltkregbl a praetectalis rgin keresztl a Perlia-magokhoz
visszakapcsolnak.
2.5.3. A pupillk vizsglata

A pupillk tgassga. A pupillk kros viszonyok kztt lehetnek maximlisan tgak, kzepesnl tgabbak,
kzepesnl szkebbek, szkek, pontszeren szkek. Anisocorinak hvjuk, ha az egyik pupilla tgabb, mint a
msik. A pupillk alakja lehet ovlis, szablytalan, lehet rajta mtti coloboma, az iris a lencshez kitapadhat. A
pupilla lehet excentrikus elhelyezkeds.
a) A direkt fnyreakci kivltsakor az egyik szemet a glabellra helyezett tenyernkkel eltakarjuk, s a msik
szembe oldalrl vilgtunk. A megvilgtott pupilla szklst figyeljk.
b) A consensualis fnyreakci vizsglatnl a keznket a glabellra helyezzk, az egyik szembe vilgtunk, s a
msik szem pupilljnak reakcijt figyeljk.
c) Az accomodatis pupillareakci vizsglatakor a beteget felszltjuk, hogy nzzen a mennyezetre, majd
hirtelen tekintsen a kzelponton kvl (> 60 cm) tartott ujjunkra vagy trgyra. A trgy kpnek lesre lltsa
pupillaszklettel jr.
d) A convergentiareakci vizsglatnl a beteg szemtl a kzpvonalban kb. 80 cm-re tartott ujjunkra fixl,
amelyet a kzelponton bellre (<60 cm) a glabella fel vezetnk gy, hogy a bulbusok sszetrljenek. A
convergentia kialakulsakor a pupillk szklnek.
A negatv sttus: A pupillk kzepesen tgak, egyenlek, les szlek, kerekek, centrlisak, direkt s
consensualis fnyreakcijuk megtartott, convergentira s accomodatira jl reaglnak.
2.5.4. A pupilla fnyreakcijnak zavarai

a) Amauroticus pupillamerevsg: a n. opticus laesija kvetkeztben a srlt oldalon a direkt fnyreakci
hinyzik, innen a consensualis fnyreakci sem vlthat ki, az p oldalrl a consensualis reakci kivlthat.
b) Abszolt pupillamerevsg: az egyik oldali szemhez fut pupillomotoros rostok krosodsa okozza. Az rintett
oldalon a direkt fny, convergentiareakci s az p oldalrl a consensualis reakci nem vlthat ki, a msik
szem consensualis reakcija viszont az rintett oldalrl kivlthat. Elfordul a szemsrls kvetkeztben,
rszleges n. oculomotorius s kzpagylaesinl, amely a reflexv efferens rostjait szaktja meg. Megjegyezzk,
hogy az rintett oldalon a sympathicus beidegzs megmarad, teht sttben s fjdalomingerre a pupilla tgul.
Abszolt pupillamerevsg alakulhat ki mindkt oldalon atropinmrgezsben s botulismusban.
c) Reflektoros pupillamerevsg: a direkt s consensualis fnyreakci nem vlthat ki, a convergentiareakci
viszont megjelenik (2. bra). Kialakulhat anisocoria s szablytalan szl pupilla. Oka a pupillomotoros reflexv
ktoldali megszakadsa a praetectalis rgi s az EW-mag kztt, legtbbszr tabes okozta. A pupilla
szablytalansga a m. sphincter pupillae atrophijval magyarzhat. Ha a reflektoros pupillamerevsg
myosissal is jr, akkor ArgyllRobertson-pupillrl beszlnk (l. albb). A pupilla igen lassan reagl
myoticumokra s mydriaticumokra.
d) Wernicke-fle hemianopis pupillareakci: mivel a pupillomotoros reflexplya a corpus geniculatum laterale
(CGL) eltt tkapcsol az autonom magokra, a CGL-bl ered ltsugrzs (radiatio optica) srlsnl
kialakul hemianopiknl a pupillareakci a hinyz lttrflbl is kivlthat. A tr. opticus srlsnl a
hinyz lttrflbl a pupilla fnyreakcija nem vlthat ki.
2.5.5. A pupillareakcik zavaraival kapcsolatos syndromk

a) Anisocoria: eltr tgassg pupillk. A lersban a tgabb pupilla oldalt jelljk meg (pl. anisocoria = j >
b). A tg vagy maximlisan tg, fnyre nem reagl pupilla jelzi a n. oculomotorius krosodst. Korbban
Hutchinson-fle floldali pupillatgulatnak hvtk. Okozhatja az uncus gyri hippocampi transtentorialis
bekeldse fltekei trfoglal folyamatok miatt. Az ttremked agyrsz nyomja azonos oldalon a n.
oculomotorius trzst, ez okozza a kls s bels szemizmok bnulst s a jellegzetes szemllst.
18
PROPEDEUTIKA
b) Horner-trisz: a szem sympathicus beidegzsnek zavara. Vezet tnetei: ptosis (a m. tarsalis superior s
inferior gyengesge miatt), myosis (a m. dilatator pupillae bnulsa miatt) s enophthalmus (a m. orbitalis
Mlleri tnusvesztse miatt). A tnetekhez trsulhat azonos oldalon az arc anhydrosisa (az izzadsgmirigyek
nem mkdnek), az arc s a nyak melegsgrzse (vasodilatatio), valamint a piloerectio kiesse (3. bra).
A Horner-tnetegyttes farmakolgiai mdszerrel vizsglhat. A kokain gtolja a noradrenalin praesynapticus
jrafelvtelt. Ha a sympathicus beidegzs krosodik, akkor a noradrenalin nem szabadul fel a postganglionaris
synapsisokban, ezrt a szembe cseppentett kokain a kros oldalon nem tgtja a pupillt. Az amfetamin nemcsak
a noradrenalin jrafelvtelt gtolja, hanem felszabadtja a praesynapticus vesiculkbl, ha a postganglionaris
sejt p. Ezrt centrlis vagy praeganglionaris laesinl a szembe cseppentett amfetamin a szk pupillt tgtja,
postganglionaris laesio esetn azonban a szk pupillra nem hat. A kokainnal teht eldnthet, hogy a pupilla
sympathicus beidegzse p-e, az amfetaminnal pedig az, hogy a krosods prae- vagy postganglionarisan
helyezkedik el.
3. bra. Horner-tnetegyttes jobb oldalon, A CT-felvteleken a diencephalont s a pedunculus cerebrit azonos

oldalon krost vrzs lthat.
c) Adie-syndroma (pupillotonia). A kzepesnl tgabb pupilla fnyre lassan vagy egyltaln nem reagl, az
accomodatis reakci is lass, a convergentiareakci azonban kivlthat. Trsulhat egy- vagy mindkt oldalon a
patellareflex hinyval. A tnusos pupilla 0,1%-os pilocarpinra jl, az egszsges pupilla ugyanerre alig reagl.
Diabetes mellitusban s encephalitisben szleltk; de elfordul egszsgeseknl is.
19
PROPEDEUTIKA
d) ArgyllRobertson-tnet: a pupillk szkek, fnyre nem reaglnak, de az accomodatis reakci kivlthat.

Korbban a syphilis bizonyt jelnek tartottk. Kialakulsnak mechanizmusa nem ismert.
2.6. Nervus trochlearis (IV.)

A n. trochlearis magjai az aquaeductus Sylvii alatt ventralisan helyezkednek el, a colliculus inferiorok
magassgban. Az oculomotorius magcsoport alatt felfel halad rostjai az aquaeductust megkerlik, a velum
medullare superiusban keresztezdnek, s a tectumbl dorsalisan lpnek ki. A keresztezds miatt a m. obliquus
superiorok az ellenoldali magbl kapjk a beidegzsket. Az ideg lefutsa sorn keresztezi az a. cerebelli
superiort, a sinus cavernosusban a n. oculomotorius mellett fut, a sinus cavernosus lateralis faln. Az orbitba a
fissura orbitalis superioron keresztl lp, rostjai a fels egyenes szemizom s a m. levator palpebrae kztt
futnak a m. obliquus superiorhoz. Srlse esetn az rintett szem lefel s kifel mozdulni nem tud. A ketts
kp kikszblsre a beteg a fejt az p oldal fel dnti s fordtja, az llt leszegi.
A n. trochlearist izolltan krosthatja az agytrzs contusija s a SM; ms agyidegekkel egytt krosodhat az a.
cerebri posterior s a. cerebelli superior aneurysmk rupturja s a sinus cavernosus thrombosis miatt. A n.
trochlearis srlse valszn, ha a ketts lts a beteg fejnek az ellenoldalra dntsekor megsznik, mert
ilyenkor az p oldali m. obliquus inferior lltja be az p oldali szemet a kros oldali szemmel megegyez
szgbe.
2.7. Nervus abducens (VI.)

Tisztn somatomotoros mkds agyideg, magja a IV. kamra fenekn helyezkedik el a hdban. A n. facialis
rostjai az abducens magjt medial fell egy hurkot kpezve megkerlik. Az ideg a ponsbl lp el, az a. basilaris
gaival keresztezdik, hossz szakaszon fut szabadon az os temporale pars petrosjn, ennek cscsa krl les
kanyart r le, majd a sinus cavernosus als rszn kvlrl kerl az a. carotis interna mell. Beidegzi a m. rectus
lateralist. Floldali srlse kvetkeztben a bulbus abductija kiesik. Az rintett szem a horizontlis skban
kifel a kzpvonalon tl nem mozdul el. Ktoldali n. abducens krosods convergens strabismust okoz, mert a
bulbusokat a bels egyenes izmok befel fordtjk. Szerzett srlse esetn ketts lts mindig kialakul.
2.8. A n. abducens srlsvel jr tnetegyttesek

a) Az ideg vasculariskrosodsa ritkaa hd-nyltvel hatrn az a. cerebelli inferior anterioron vagy az a.
basilaris trzsn lv aneurysmk miatt. rbetegsgekben s diabetes mellitusban ischaemis laesija gyakori.
Az ideg magja s a hdban lv horizontlis tekintskzpont, a corticospinalis mozgatplyval egytt srlhet
paramedialis ponsinfarctusok terletn ez a Foville-syndroma (l. o.).
b) Intracranialis nyomsfokozds kvetkeztben a n. abducens mindkt oldalon krosodhat, mivel rostjai a
sziklacsont ln megtrnek. A IV. kamrba terjed cerebellaris tumorok sszenyomhatjk az abducens magot, a
kls egyenes izmok bnulsa lehet ktoldali, s csatlakozhat hozz a facialis mag kompresszija, amely az
arcizmok perifris paresist okozza.
c) A n. abducens srlhet mg WernickeKorzakov-tnetegyttesben, GuillainBarr-syndromban, Miller
Fisher-syndromban s neuroborreliosisban.
d) Gyulladsos folyamatok (specifikus s bakterilis meningitisek) s a bels fl gennyes folyamatai az ideget
krosthatjk, mivel kzel fut a sziklacsonthoz (Gradenigo-syndroma, l. o.)
e) Koponyaalapi trseknl gyakran srl.
f) A sinus cavernosus thrombosisa, thrombophlebitise krosthatja a tbbi szemmozgat ideggel egytt.
g) Botulismus kvetkeztben az ltalnos izomgyengesghez csatlakoz ktoldali m. rectus lateralis paresis
miatt ketts lts alakulhat ki. A botulotoxin akadlyozza a neuromuscularis synapsisban az acetil-kolin
felszabadulst. Slyos esetekben ophthalmoplegia, nyelszavar, facialis paresis szlelhet.
h) Diagnosztikai tvedshez vezethet a Duane (retractis) syndroma, melyben a bulbusok abductija nem
vihet ki, a mozgs ksrletekor bulbusretractio keletkezik, s a szemrs szkl. A kls egyenes izmok
ltalban hegesek, a laesio lehet ktoldali. A syndromt az abducens magok veleszletett hypoplasija okozza.
rkletes formja a 2q13 s 8q13 chromosomkra lokalizlhat.
20
PROPEDEUTIKA
i) TolosaHunt-syndroma (l. 25. s 405. o.).

j) A fissura orbitalis superior syndroma (l. o.).
2.8.1. A szemmozgsok s zavaraik

A szemmozgat izmokat a n. oculomotorius (m. rectus medialis, m. rectus inferior, m. rectus superior, m.
obliquus inferior s m. levator palpebrae superioris), a n. abducens (m. rectus lateralis) s a n. trochlearis (m.
obliquus superior) idegzik be.
Neurolgiai betegsgekben a szemmozgs zavara ltrejhet (1) a kls szemizmok bnulsa s (2) a tekints
zavara miatt.
Az egyes szemizmok bnulsa a szemmozgat agytrzsi neuronok, idegek vagy a neuromuscularis synapsisok
krosodsnak kvetkezmnye, teht perifris tpus bnuls.
A tekints zavarairl beszlnk, ha a kt szem horizontlis s vertiklis egyttmozgsa krosodik. Oka a krgi
szemmozgat kzpontok, ezekbl a szemmozgat idegek agytrzsi magjaihoz halad supranuclearis rostozat, a
pontin tekintscentrum, a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) s ennek rostralis interstitialis magja
(riFLM) srlse, valamint a szemmozgs agytrzsi szerkezeteinek s a vestibularis rendszer centrlis
sszekttetseinek megszakadsa.
tfle szemmozgst ismernk (1. tblzat), amelybl kett arra szolgl, hogy rgztse a szemeket, mikzben a
fej mozog (vestibuloocularis s optokineticus szablyozs), s hrom arra, hogy a trgyak kpt a foven tartsa
(a saccadok, a lass kvets s az ssze/szttrt mozgs szablyozsa).
1.1. tblzat - 1. tblzat. A szemmozgsok felosztsa

Szemmozgs
Funkci
Rgztik a szemet a fej mozgsa
kzben
1.
Vestibuloocularis
Vestibularis rendszer segtsgvel a

retinn tartja a trgyak kpt rvid
ideig tart gyors fejmozgs alatt
2.
Optokineticus
A ltsi inger segtsgvel tartja a

retinn a kpet lass fejfordts sorn
A fovet hozzigaztjk a ltott
trgyhoz
3.
Saccdok
Vizulis objektumok vltsnl a

fovet az j kphez igaztja
4.
Lass kvets
A mozg trgy kpt megtartja a

foven
5.
ssze- s szttrt mozgs
Trgyak
fixlsa
sorn
a
mlysglessget lltja be a
bulbusok tengelynek vltoztatsval
1. A vestibuloocularis szemmozgs alapja a flkrs vjratok s a pontin szemmozgat szerkezetek kapcsolata.

A fej brmilyen irny elmozdtsa endolympharamlst indt meg a flkrs vjratokban, amely a szrsejteket
ingerli. A mozgssal azonos mrtk ellenkez irny konjuglt tekints igen gyors, latenciaideje mindssze 14
ms. A bulbusok hirtelen belltdsa (pl. olvassnl) a ltott trgy kpt a retinn tartja.
21
PROPEDEUTIKA
2. Az optokineticus bellt mozgshoz vizulis inger szksges. Mivel a trgyak kpe a retinra fordtva vetl, a
optokineticus reflex az lesre lltshoz a szemeket a trgy fel viszi. Latencija 8090 ms sokkal hosszabb,
mint a vestibuloocularis reflex. Az optokineticus reakci vizsglhat forgdobbal vagy kpernyn fut fnyes
objektummal.
3. A saccadok ugrsszer konjuglt szemmozgsok. Ha a foven lesre lltott trgy hirtelen elmozdul, akkor a
szemek kb. 200 ms latencival a trgy fel mozdulnak, hogy a kpet a foven megrizzk. A mozgs a
vestibularis nystagmus gyors fzishoz hasonlt. Saccad kivlthat hanggal, taktilis s verblis ingerrel is.
4. Alass kvets a trgy sebessgnek megfelelen a szemeket a mozgs irnyba trti, ehhez a trgyra
figyels szksges. A mozgs nem reflexes, hanem akaratlagos. A kvet mozgs maximlis sebessge 100 /s.
5. A szemek diszkonjuglt ssze- s szjjeltrtse, az accomodatis pupillareakci mellett, a trlts s a
tvolsgtl fgg leslts szolglatban ll.
2.8.2. A tekintssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetek

a) Az akaratlagos szemmozgsok krgi kzpontja, a Br8a a praemotoros rgiban, a gyrus frontalis medius
hts rszben tallhat. A horizontlis s vertiklis szemmozgs szerkezetei eltrnek egymstl.
Az akaratlagos horizontlis tekints agykregbl leszll szemmozgat rostjainak nagyobb rsze a
kzpvonalban a mesencephalon-hd hatron keresztezdik, s a pons paramedialis formatio reticularisban
vgzdik. Az innen indul msodik neuronok az abducens magokon kpeznek synapsist, ahonnan a rostok a
kzpvonalban felfel haladnak, s az ellenkez oldali oculomotorius magoszlop sejtjeihez kapcsoldnak. A m.
obliquus superiort (n. trochlearis) beidegz magrsz a kett kztt helyezkedik el. A kzpvonalban mindkt
oldalon felszll rostok kpezik a FLM-t.
Akaratlagos vertiklis tekints: a capsula interna ells rszben leszll efferens rostok egy rsze a vertiklis
tekintsi centrumhoz, a mesodiencephalis tmenetben a FLM medialis rostralis interstitialis magjhoz (riFLM)
halad. sszekttetsben ll a pons paramedialis formatio reticularisval; ktoldali krosodsa a vertiklis
saccadok zavart okozza. A riFLM mag az azonos oldali nucl. oculomotoriusszal (fels s als egyenes
szemizom) s a nucl. trochlearisszal ll kapcsolatban, valamint a msik oldali maggal a commissura posterioron
keresztl. A riFLM magok ktoldali krosodsa megsznteti a felfel irnyul s zavarja a lefel irnyul
saccadokat. Ha a commissura posteriorban a riFLM magokat sszekt rostok krosodnak, akkor a felfel
tekints lehetetlenn vlik, ez a Parinaud-syndroma (l. 36. s 342. o.).
Az agykrgi szemmozgat kzpont s a keresztezett szemmozgat plya srlse az agykregtl a pons-ig a
srlssel ellenkez oldalra tekints zavarhoz vezet. A hdban lv tekintsi centrum (formatio reticularis s a
FLM) srlse az azonos oldalra tekints zavart okozza.
b) A vezetett szemmozgsok (a mozg trgy ktszemes kvetse) kzpontja az occipitalis kreg (Br17, 18). Az
innen indul rostok a capsula interna hts szrban a colliculus superiorok magassgig szllnak le, ahol a
vertiklis, a hdban pedig a horizontlis tekintsi centrumban vgzdnek. Az occipitalis lebeny krosodsa
megsznteti az optokineticus nystagmust.
c) A spontn keres (frksz) szemmozgsok kzpontja a Br17, 18 areban van.
A prhuzamos szemlls, amely brenltben akkor is szlelhet, ha a szemek a trgyat nem kvetik, a
convergentia centrum, a FLM s a formatio reticularis sszehangolt mkdse rvn valsul meg. Az orbitk
tengelynek 23,5-os dlsszgt ugyanis a megfelel szemizmok, a m. rectus medialisok tnusfokozdsa s
az ellenirnyba hz izmok tnuscskkense biztostja. Ezrt tapasztaljuk, hogy az aktivci cskkensekor
(mly alvsban vagy hypnoid tudatzavarban) a szemek diverglnak, teht felveszik az orbitk tengelynek
megfelel anatmiai helyzetket.
2.8.3. A szemmozgsok vizsglata

Megfigyeljk nyugalomban a bulbusok llst, a szemrsek tgassgt, a bulbusok egyttmozgst, a kitrsek
mrtkt, s hogy van-e nyugalomban vagy tekintskor nystagmus. Ketts kpek jelentkezhetnek bizonyos
irnyokba tekintskor s a tekints irnytl fggetlenl. A ketts kpek helyzetbl lehet kvetkeztetni az
egyes izmok funkcicskkensre, ill. a szemmozgat idegek krosodsra. A klinikai gyakorlatban eszkzk
nlkl a vezetett, parancsolt s frksz szemmozgsokat vizsgljuk.
22
PROPEDEUTIKA
a) A parancsolt (akaratlagos) szemmozgsok vizsglatnl a beteget felszltjuk, hogy nzzen jobbra, balra, fel
s le.
b) A vezetett szemmozgsok vizsglatnl a beteget arra krjk, hogy a vzszintes s fggleges skban, kb. 60
cm tvolsgban, lassan mozgatott ujjunk hegyt kvesse a tekintetvel. A bulbusok sszetrtst ugyangy
vizsgljuk, mint a pupillk convergentiareakcijt.
c) A spontn keres (frksz)szemmozgsok megfigyelse alapjn a nem kooperl beteg szemmozgszavarra
kvetkeztetnk.
A negatv sttus: A szemrsek egyenlen tgak, a bulbusok nyugalmi helyzetben prhuzamosan elretekintenek,
mozgsaik minden irnyba szabadok. Nystagmus nincs, a beteg nem jelez ketts kpet.
2.8.4. Tekintsi bnulssal jr tnetegyttesek

a) A Parinaud-syndromt a dorsalis kzpagy rgiban nv tumorok tvolhatsaknt rtk le. Kivlthatja a
riFLM mag sszekttetseinek zavara a mesodiencephalis tmenetben. Tnetei: (1) az akaratlagos felfel
tekints bnul, ha a colliculus superior rostralis, a lefel tekints bnul, ha a caudalis rsze krosodott. A
horizontlis tekints zavartalan; (2) a pupillk normlisak vagy kzepesnl tgabbak, fnyreakcijuk hinyzik,
de a convergentiareakci megtartott; (3) enophthalmus; (4) convergentiaksrletnl retractis nystagmus (l. 55.
o.) jelenik meg; (5) a Bell-jelensg kivlthat.
A felfel tekints gyengesgt gy lehet elklnteni a n. oculomotorius ltal beidegzett m. rectus superiorok
gyengesgtl, hogy az utbbinl a Bell-jelensg (l. 45. o.) nem vlthat ki, a tekintsi centrum srlse esetn
viszont kivlthat: ha a beteg nyitott szemhjait kt ujjunkkal rgztjk, s felszltjuk, hogy szemt zrja, p
perifris beidegzs esetn zrsi ksrletkor a bulbusok felfel s kifel fordulnak.
b) Ferde szemlls (skew deviation HertwigMagendie-szemlls): az egyik bulbus felfel, a msik lefel
fordul. Pontosan nem lokalizlhat, a szemmozgat magok feletti krosods is okozhatja. Corpus pineale
tumorok tnete lehet, amelyek a tectumot vagy a praetectalis terleteket krostjk, de megjelenhet a thalamus
vascularis (4. bra) krosodsa esetn is. Lertk encephalitisben, SM-ben s Wernicke-encephalopathiban. A
vestibuloocularis rostozat vagy a nucl. vestibularis lateralis (Deiters) bntalma is ltrehozhatja. Az agytrzs
caudalis rszt krost folyamatoknl az azonos oldali szem lefel, az ellenoldali felfele devil, a
mesodiencephalont rint laesio hatsra az azonos oldali szem felfel, az ellenoldali lefel tr ki.
c) Az ophthalmoplegia chronica progressiva Graefe-betegsg. Rendszerint ptosissal kezddik, majd a kls
szemizmok fokozatosan megbnulnak. A mitochondrilis myopathik kvetkezmnye. Oka a mitochondrialis
DNA-n lv egyes vagy multiplex pontdeletio, amely trsulhat a nuclearis DNA-deletikkal. Mind autosomalis
dominns, mind recessiv mdon rkldik. Az utbbi varins slyosabb tnetekkel jr. A szemtnetekhez a m.
orbicularis oculi s az arcizmok elrehalad sorvadsa csatlakozik.
23
PROPEDEUTIKA
4. bra. Ferde szemlls (skew deviation). A jobb szem felfel, a bal lefel tr. a s b = A CT-felvteleken
tpusos thalamusvrzs ltszik, amely a mesencephalon fel terjed. c = A ponsban a korbbi lacunk az a.
basilaris atherosclerosisa miatt a paramedialis perforl gak terletn alakultak ki.
d) A progresszv supranuclearis bnuls (tvett rviditse: PSP; SteeleRichardsonOlszewski-syndroma).
Diagnosztikai rtk szemtnete az akaratlagos verticalis, legtbbszr a lefel tekints gyengesge vagy
bnulsa. Ezzel szemben a reflexes Bell-jelensg kivlthat. Kzelpontra nzetskor kiderlhet a convergentia
hinya is. A jrszavar, merevsg s elessek miatt gyakran tvesztik ssze Parkinson-betegsggel, az
intellektus romlsa miatt Alzheimer-krral (l. 465. o.).
e) A tekints supranuclearis beidegzsnek zavarai a frontalis s az occipitalis tekintscentrumok srlsnl
alakulnak ki. A krosods a laesival ellenkez oldalra tekints bnulst hozza ltre, s a laesio fel konjuglt
deviatit. A kzpontok izgalma a szemeket a laesival ellenkez oldalra trti. Ezt ltjuk adverzv induls
epilepszis rohamok sorn.
A konjuglt deviatio agykrgi vagy pontin eredetnek kidertsre szolglhat a babafejtnet (l. 238. o.)
vizsglata. Ha a fej fordtsakor a bulbusok a mozgatssal ellenkez irnyba prhuzamosan elmozdulnak, akkor
az agytrzs p, teht a konjuglt deviatit a krgi tekintscentrum kiesse okozta. Ha a konjuglt deviatio nem
vltozik meg, akkor a vestibuloocularis reflex nem mkdik, ez az agytrzs krosodst jelzi.
2.8.5. Kevert szemmozgszavarok

Tekintsi zavar s a perifris szemmozgat beidegzs egyttes krosodsa a pons s a mesodiencephalon
vascularis, tumoros s fehrllomny-betegsgeiben fordul el.
A FLM egyik oldali krosodsnak kvetkezmnye, hogy az rintett oldalon a szem az ellenkez oldalra
tekintskor nem tr ki a kzpvonalon tlra.
Internuclearis ophthalmoplegit kzpvonali, ill. ktoldali paramedialis krosods okoz, mert megszakad a
nucl. abducens s a nucl. oculomotorius kztti kapcsolat. A vezetett szemmozgs vizsglatnl azt tapasztaljuk,
hogy a tekintssel ellenkez oldali szem nem tr ki a kzpvonalon tlra (az orr fel), s a tekints irnyba es
szemen monocularis nystagmus jelenhet meg. Ha a FLM a mesencephalon oralis rszn krosodik, akkor az
internuclearis ophthalmoplegia mellett a convergentia is kiesik, ha a FLM a hdban srl, akkor megtartott. A
24
PROPEDEUTIKA
hd paramedialis krosodsnl az internuclearis ophthalmoplegia az azonos oldalra tekints zavarval trsulhat.

Az a. basilaris fels szakasznak vrelltsi zavara hozza ltre a top of the basilar syndromt. Ebben
vertiklis tekintszavar, kros pupillareakcik, lttrkiessek, valamint tudatzavar szlelhet. Szmos agytrzsi
syndroma (Benedict, Foville, Nothnagel, Weber, MillardGubler) jr szemmozgszavarral (l. 341, 343. o.).
A one and a half syndromban az egyik szem a kzpvonalban ll, a horizontlis skban nem mozog, a msik
szem csak kifel mozdul el, ezen tekintsirny nystagmus alakul ki, a vertiklis tekints s a convergentia
megtartott, mert az n. oculomotorius mag p. Oka a pons formatio reticularis (FR), az abducens mag s az egyik
oldali FLM krosodsa. Gyakran SM, agytrzsi paramedialis infarctus, vrzs, ritkn tumor tnete.
2.9. Nervus trigeminus (V.)

A n. trigeminus rz s mozgat ideg, mely a hd llomnybl a hdkaroknl lp ki egy rz s egy motoros
gykrrel. Sajt vegetatv magja nincs, a n. facialis s a n. glossopharyngeus autonm rostjai kapcsoldnak
hozz lefutsa sorn.
Az ideg felletes protopathis (h, fjdalom, nyoms, elemi tapints) s epikritikus proprioceptv (mozgss helyzet-, vibrci-, graphaesthesia) kvalitsokat egyarnt kzvett.
A felletes rzst kzvett pseudounipolaris ganglionsejtek a kzps s hts scala hatrn, a cavum
Meckeliben elhelyezked ggl. trigeminalban (ggl. semilunare Gasseri) tallhatk. Perifris nylvnyaik
kpezik az ideg 3 f gt:
V/1. A n. ophthalmicus rostjai a homlok (n. frontalis), a szem (fknt a n. nasociliaris), az orr, a meninxek s a
nasalis sinusok terletrl szeddnek ssze, s a fissura orbitalis superioron keresztl lpnek a koponyba. A
sinus cavernosusban az ideg a n. oculomotorius fl kerl.
V/2. A n. maxillaris beidegzi a fels llcsontot, a fogakat, a fels ajkat, a bucct, a kemny szjpadot, a sinus
maxillarist s az orr nylkahrtyjt. Az arc brt beidegz gai a foramen infraorbitalen lpnek be. A nn.
pterigopalatini, n. zygomaticus s infraorbitalisbl egyeslt ideg a fossa pterigopalatiniban fut, majd a foramen
rotundumon keresztl lp a koponyba.
V/3. A n. mandibularis az ll, a fogak, az ajak, a bucca nylkahrtyja (n. alveolaris inferior), a nyelv ells
ktharmada (n. lingualis), a dobhrtya ells rsze, a kls fl, a halljrat, a rgzlet (n. auriculotemporalis)
s a meninxek rzidege. A n. alveolaris inferior a foramen mandibulaen lp be a canalis mandibulaeba. A n.
lingualis a m. pterygoideus s a mandibula kztt a sulcus lateralis linguae fels rszn fut. A n. lingualis s a n.
alveolaris inferior a kt mm. pterygoidei rsn haladnak t. A mandibula cscst magban foglal terletet
felfel convex hatrral a C23 rz gykk ltjk el, innen kezddik a n. trigeminus beidegzsi terlete az
arcon. A n. masticatorius a motoros ideg a n. mandibularisszal fut, amelyrl a foramen ovalen tlps utn
elvlik. gai a n. massetericus, nn. temporales profundi, nn. pterigoidei, a rgizmokat ltjk el.
A n. trigeminus rzrostjai a pons dorsomedialis rszn lpnek be az agytrzsbe, s a hrom magrszen
vgzdnek, um. a nucl. tractus spinalis nervi trigemini, a nucl. principalis n. trigemini s a nucl.
mesencephalicus n. trigemini. A fjdalom, h s elemi tapints rostjai a f rzmag alatt kezdd s egszen a
fels nyaki segmentumokig lenyl tr. spinalis nervi trigeminit alkotjk, amely a nucl. tr. spinalis nervi
trigeminiben vgzdik. Ez a mag a gerincvel substantia gelatinosjnak folytatsa az agytrzsben. A magbl
felszll rostok fknt ipsilateralisan a thalamus ventralis posteromedialis s intralaminaris magjaiban
kapcsolnak t. A harmadlagos rostok is a capsula internn thaladva rik el az rz agykrget.
A rostok msik csoportja a nucl. sensorius principalis n. trigeminiben vgzdik, a pons lateralis rszn, kzel a
motoros maghoz. Elssorban nyoms s tapints (epikritikus) ingereket kzvettenek. A hd tegmentumban a
msodlagos neuronok axonjai a belps szintjben keresztezdnek, s mint lemniscus trigeminalis a lemniscus
medialisszal haladnak a thalamus rz magjba, ahonnan a harmadlagos rostok a capsula internn keresztl
felszllnak a szenzoros kregbe.
A nucl. mesencephalicus n. trigemini a principalis magtl cranialisan fekszik, kzel a colliculus superiorhoz. Ez
a magrsz az izomorsk afferenseibl proprioceptv impulzusokat kap a rgizmok s az llzlet tokjnak s
szalagjainak feszlsrl. A motoros mag kzvettsvel szablyozza a rgizmok tnust. A szemmozgat
idegek s a n. facialis ltal beidegzett izmokbl is szllt proprioceptv ingereket. Pseudounipolaris nuronjai a
Ganglion Gasseriben tallhatk.
25
PROPEDEUTIKA
5. bra. (a) Az arc rzrostjainak reprezentcija a n. trigeminus caudalis subnucleusban. Srlst kveten
az arcon az rzszavar hagymalevlszer. (b) Az rz trigeminusgak V1: n. ophtalmicus, V2: n. maxillaris,
V3: n. mandibularis elltsi terletei az arcon. S.C. = subnucleus caudalis; S.I. = subnucleus intermedius; S.O. =
subnucleus oralis nervi trigemini.
A tr. spinalis nervi trigemini caudalis rszbe fut rostok sorrendje miatt az arc rz beidegzsnek terletei
hagymalavlszerek (5. bra). Ezzel magyarzhat, hogy a magoszlop distalis rsznek bntalma a szj krli
rzst megkmli, a perifris arcterleteken pedig hypaesthesit okoz, a magoszlop oralis rsznek bntalma
viszont jellegzetes krkrs perioralis hypaesthesihoz vezet.
A centrlis motoneuronok leszll axonjai a hd tegmentumban, a trigeminus f rzmagjtl medialisan, a
nucl. motorius nervi trigeminiben kapcsolnak t. A motoros mag kt oldalrl kap supranuclearis beidegzst,
ezrt a rostozat egyoldali laesija nem okoz rgizom-bnulst. A magbl a rostok a n. mandibularisszal egytt
a foramen ovaln hagyjk el a koponyareget, s beidegzik a rgizmokat (m. masseter, m. temporalis
superficialis, m. medialis s lateralis pterygoidei), a m. mylohyoideust, a m. digastricus els hast, a m. tensor
veli palatinit s a m. tensor tympanit. A n. trigeminus motoros magjban kapcsoldik t a masseterreflex
monosynapticus reflexve.
2.9.1. A n. trigeminus vizsglata

a) A fjdalomrzst a n. trigeminus mindhrom gnak terletn, kt oldalon sszehasonltan vizsgljuk steril
tvel vagy eldobhat hegyes fa- (vagy manyag) plcikval. A tvel enyhe nyomst gyakorolunk a behunyt
szemmel fekv beteg homlokra, az orckra, valamint az ll brre. A beteg jelzi a fjdalomrzs klnbsgeit a
kt oldal kztt, s az egyes gak terletn. Trigeminusneuralgia gyanja esetn a ramus ophthalmicus,
maxillaris s mentalis kilpsi helyeire nyomst gyakorlunk. Az ingerelt pontok tlrzkenysge krjelz.
b) A tapintst kihzott vattaszllal, a hrzst hideg s meleg vzzel tlttt kmcsvekkel vizsgljuk. A kt pont
discriminatio s graphaesthesia (brre rajzolt szmok felismerse vagy vonal s kr elklntse) is vizsglhat
az arcon.
c) A mozgat beidegzst a rgizmok trophijnak s tnusnak tapintsval vizsgljuk. Ujjainkat kt oldalon a
m. masseterekre s a m. temporalis superficialisokra helyezzk, s azt krjk, hogy a beteg szortsa ssze a
fogait. Az izmok tnusklnbsgt rtkeljk. A m. pterygoideusok erejnek vizsglata flrehzott helyzetben
belltott llkapocs visszanyomsi ksrletvel trtnik.
d) A corneareflex tbbneuronos (idegen) reflex, afferens szra a n. trigeminus els ga, efferens szra a m.
orbicularis oculit beidegz n. facialis. Az oldalra tekint beteg szemn kihzott vattaszllal finoman megrintjk
a cornea-sclera hatrt, amely pislogst vlt ki. Ha a n. facialis p, a renyhe vagy kiesett corneareflex a cornea
rzscskkenst bizonytja, amely legtbbszr agytrzsi krosods jele.
26
PROPEDEUTIKA
e) A masseterreflex a n. trigeminus mlyreflexe. Kiss nyitott ll mellett reflexkalapccsal az llcscsra

helyezett ujjunkra tnk, az eredmny gyors szjzrs. A masseterreflex fokozott suprabulbaris laesinl s a
praefrontalis terlet krosodsnl, renyhbb perifris rzskiessnl s bulbaris krosodsnl.
2.9.2. A n. trigeminus krosodsnak tnetei

a) Trigeminusneuralgia (l. 590. o.).
b) Paratrigeminalis syndroma: a ggl. semilunare Gasseri bntalma okozza az agyalapot krost folyamatoknl.
Neuralgiaszer arcfjdalmak utn arc-hypaesthesia, ksbb a rgs gyengesge, az ACI felsznn fut
sympathicus rostok bntalma miatt pedig Horner-trisz alakul ki azonos oldalon.
c) Hallszavar jhet ltre a m. tensor tympani bnulsa kvetkeztben.
d) Gradenigo-tnet (l. o.-on): a sziklacsont fel terjed belsfl-gennyedsnl a sinus cavernosusban fut
idegek krosodnak: a n. trigeminus kompresszija az arcon rzszavart s neuralgit vagy szembe sugrz
fjdalmat okoz. Ketts lts alakul ki a n. abducens laesija miatt. Az agyalapon nv cholesteatoma,
chordoma, neurinoma s sarcoma is elidzheti.
e) Gasser-dc-syndroma: A koponyabzist krost folyamatoknl neuralgia alakulhat ki a II. s III. g
terletn, minden rzsflesgre kiterjed rzszavarral.
A negatv sttus: A fjdalom-, h- s az elemi tapintsrzs a n. trigeminus mindhrom gnak terletn
mindkt oldalon megtartott. Az gak kilpsi helyei nyomsra nem rzkenyek. A corneareflexek egyenlek. A
motoros g jl innervl. A masseterreflex kzepesen lnk.
2.10. Nervus facialis (VII.)

A n. facialis kevert (mozgat, rz, autonm) ideg. A mozgatrostoktl elklnlt n. intermediust ltalnos s
specilis (z-) rz, valamint autonm rostok alkotjk. Mindkt ideg a n. vestibularis mellett a pedunculus
cerebellaris inferior s az oliva kztt lp ki az agytrzsbl. A n. intermedius a canalis acusticus internusban a n.
facialis motoros gaival s a n. statoacusticusszal egytt, azoktl elklnlten halad.
a) ltalnos rzrostjai (n. auricularis posterior) a halljrat bemenett s a dobhrtya kls felsznt idegzik
be. A pseudounipolaris neuronok sejttestjei a facialis csatorna kls trdnl, a ggl. geniculiban tallhatk.
Centrlis nylvnyaik a n. intermediusszal lpnek az agytrzsbe. Itt a tr. spinalis n. trigeminiben leszllnak,
magjban tkapcsolnak, s az ellenoldali thalamusba, a harmadlagos rostok a capsula internn keresztl az
rzkregbe szllnak fel.
b) Specilis rzrostjai a nyelv ells ktharmadrl szeddnek ssze. A n. lingualisbl (V/3 egyik ga) a
chorda tympanin t jutnak a ggl. geniculihoz. Innen a n. intermediuson keresztl a nucl. tr. solitariiban
kapcsolnak t a n. glossopharyngeus s a n. vagus zrz afferenseivel egytt. A msodlagos axonok egy rsze
keresztezds nlkl halad tovbb a thalamus posteromedialis ventralis magjhoz. A harmadlagos axonok a
capsula interna hts szrn t jutnak el az rzkreg opercularis terlethez (az insulhoz) s a nucl.
amygdalae-hoz.
c) Az autonm (parasympathicus) rostok beidegzik a knnymirigyet, a submandibularis, sublingualis s szjpadi
nylmirigyeket. A praeganglionaris neuronok a hd tegmentumban a nucl. salivatorius superiorban
helyezkednek el. A mag a hypothalamus befolysa alatt ll a fasciculus longitudinalis dorsalison keresztl. Az
sszekttetssel magyarzhat, hogy egyes szagok nylelvlasztst indtanak meg. A nucl. salivatorius
superiorbl a rostok a n. intermediushoz csatlakozva lpnek ki az agybl s a facialis csatornban haladnak. A
praeganglionaris rostok egy rszbl kpzdik a n. petrosus major, amely a ggl. pterygopalatinumban
tkapcsolva a knnymirigyet, az orrnylkahrtya s a szjpad nylmirigyeit ltja el. A szekretoros
praeganglionaris rostok a facialis csatorna trdtl levlva a chorda tympaniban haladnak, majd a n. lingualis
rostjaival jutnak el a ggl. submandibularba; a postganglionaris rostok idegzik be a glandula submandibularist
s sublingualist.
d) A n. facialis motoros rsze beidegzi az arc mimikai izmait (m. orbicularis oris s oculi, m. buccinator,
platysma) s a m. stylohyoideust, a m. digastricus hts hast s a m. stapediust. A mimikai izomzat akaratlagos
mozgsnak plyja a motoros cortexbl indul, s a hd tegmentumban lv nucl. motorius nervi facialisban
kapcsoldik t. A szj krli izmok csak ellenoldali, mg a homlok s szem krli izmok ktoldali
27
PROPEDEUTIKA
supranuclearis beidegzst kapnak. Az ideg az abducens mag krl bels trdet kpez, s a hd als hatrn lp ki
az agybl. A meatus acusticus internuson t a facialis csatornba jut, itt vlik le a m. stapediust beidegz n.
stapedius. A tbbi motoros rost a foramen stylomastoideumon keresztl lp ki a koponybl, s a megfelel
izmokhoz halad, szmos rost a glandula parotison frja t magt.
A n. facialis motoros magja a kvetkez tbbneuronos (idegen) reflexek tkapcsol llomsa:
a) Corneareflex.
b) Pislogsi (oculopalpebralis) reflex: a lttrben hirtelen megjelen trgy vagy fny vltja ki. A reflexv
afferens szrt a ltrostok kpezik, amelyek a colliculus superiorokban tkapcsolva a tectobulbaris rostokon
keresztl rik el a facialis magot.
c) Stapediusreflex: intenzv hanginger hatsra a m. stapedius sszehzdik. A reflexv afferens szra a n.
cochlearis-nucl. cochlearis dorsalis, ahonnan az efferens neuron a facialis magra kapcsol t.
2.10.1. A n. facialis vizsglata

a) Motoros teljestmnyek: megfigyeljk az arcfelek szimmetrijt, hogy a szjzugok egyenl magassgban
llnak-e. Az arc veleszletett hemiatrophija ritka. Tallkozhatunk ennek progresszv formjval is (Parry
Romberg-syndroma). sszehasonltjuk a szemrsek tgassgt, a homlokredk mlysgt, a nasolabialis redk
szimmetrijt, megfigyeljk az arc mozgst beszd kzben, majd felszltjuk a beteget, hogy rncolja a
homlokt, csukja be a szemt, szortsa ssze a szemhjait, melyeket kt ujjal megksrelnk kinyitni, mutassa a
fogait, megksreljk mosolygsra brni (nem szltjuk fel, hogy mosolyogjon!). Tegyen gy, mintha ftylne,
arct fjja fel levegvel, amelyet megksrelnk kt keznkkel az orck megnyomsval kiprselni.
b) Az zrzst alapzek hasznlatval vizsgljuk, a nyelv ells kt- (n. facialis) s hts egyharmadn (n.
glossopharyngeus). A beteg el tblt tartunk, amelyen des, ss, keser, savany feliratok vannak. Az
zanyagot vattaplcval visszk fel a nyelvre, a beteg a tbla feliratait mutatja meg vlaszknt. Az egyes zek
kztt szjt kiblti.
c) A knnyelvlaszts aszimmetrija a szemzugokba helyezett itatspaprcskokkal vizsglhat.
A negatv sttus: Az arcfelek szimmetrikusak, a szemrsek egyenlen tgak, a szjzugok egyenl magassgban.
Homlokrncols, szemhjzrs mindkt oldalon egyformn kivihet. A szjzugok innervatikor jl kitrnek.
zrzszavar nincs.
2.10.2. A n. facialis krosods magassgnak meghatrozsa

a) Ha az ideg a kilpse utn a foramen stylomastoideum alatt srl, akkor az arc sszes mimikai izma
megbnul (prosoplegia). A szjzug az rintett oldalon mlyebben ll, fogmutatsnl s minden akaratlagos
mimikai mozgsnl elmarad, a beteg folyadkot a szjban tartani, a bnult oldalon arct felfjni nem tudja, a
homlokredk elsimulnak, a szemhj nem zrdik (lagophthalmus), zrsi ksrletnl a szemgoly felfel fordul,
a sclera kiltszik. Az arc torz, mert az p mimikai izmok az arcot az p oldal fel hzzk. A knnyelvlaszts, az
zrzs s a nylelvlaszts zavartalan, s nincsen hyperacusis. A flkagyl als rszn s a cimpn rzszavar
lehet (n. auricularis posterior) (6. bra).
28
PROPEDEUTIKA
6. bra. A n. facialis krosodsnak tnetei a bntalom magassgtl fggen

b) A n. stapedius s a chorda tympani kztti laesio kvetkeztben az arcizmok bnulsa mellett zrzszavar
alakul ki a nyelv ells ktharmadn, valamint a glandula sublingualisban s submandibularisban a nyl
sszettele megvltozik, sympathicus jelleg mucinosus lesz, hypaesthesia jhet ltre a n. auricularis posterior
terletn.
c) A ggl. geniculi alatt bekvetkez laesio esetn a bnulshoz s a fenti autonm tnetekhez mg hyperacusis
trsul, mert a m. stapedius a n. stapedius krosodsa miatt megbnul. Kiesik a stapediusreflex, azaz hirtelen,
ers hangingerek hatsra a m. stapedius nem feszti meg a dobhrtyt az ovlis ablakban.
d) Ha az ideg a n. petrosus superficialis major eltt srl, akkor a fenti tnetek mellett mg a knnyelvlaszts is
cskken vagy megsznik.
2.10.3. A n. facialis krosodsval kapcsolatos tnetegyttesek

a) Bell-paresis (e frigore paresis, prosoplegia, idiopathis perifris facialis paresis): Az arcideg
leggyakrabban elfordul krosodsa, melynek kvetkezmnye minden arcizom floldali bnulsa. Arcot rt
hideg (pl. huzat) s/vagy vrusfertzs ltal kivltott neuroallergis folyamat okozhatja. A canalis nervi
facialisban fut ideg megduzzad, ennek kvetkeztben az axonok vezetkpessgket elvesztik (l. 625. o). A
beidegzst elvesztett arcizmok sorvadnak. A szemhj erteljes zrsi ksrletre a Bell-jelensg lthat: a bulbus
felfel s kifel fordul.
29
PROPEDEUTIKA
b) Nuclearis facialis paresis: a n. facialis motoros magja az agytrzsben az abducens s acusticus maggal egytt
krosodhat. Ha ms szerkezetekkel egytt srl, akkor agytrzsi tnetegyttesek alakulnak ki.
c) Az arcizomzat supranuclearis paresise, azaz: centrlis facialis paresis, az arcizmot akaratlagosan beidegz
krgi motoneuron krosodsnak kvetkezmnye. A krosods keletkezhet az agykregben vagy a
fehrllomnyban brhol, a hdban lv magig. A homlok s a szem krli izmok ktoldali beidegzse miatt az
akaratlagos homlokrncols s a szemhjzrs megtartott, csak a szj krli izmok bnulnak.
Megjegyezzk, hogy a centrlis motoneuronok kiterjedt krosodsa esetn, a homlok s a szem krli izomzat
ipsilateralis beidegzse ellenre nha a szemhjzrs s a homlokrncols minimlis gyengesgt tallhatjuk a
krosodssal ellenkez oldalon. Ez rendszerint tmeneti diaschysis jelensg, a fenti szably rvnyessgt nem
fggeszti fel. A keresztezett s keresztezetlen rostok szmban lehetnek individulis klnbsgek, de
mindenkppen indokolatlan a corticobulbaris plya bntalma esetn pszeudoperifris paresisrl beszlni.
Az emocionlis (mimikai) facialis paresis lnyege, hogy a beteg nem kpes rzelmeket kifejez mimikai
mozgsokat vgezni, pl. mosolyogni (nem azt mondjuk a betegnek, hogy mosolyogjon, azaz mosolyt imitljon,
hanem megprbljuk megnevettetni), ezzel szemben az akaratlagos arcbeidegzs ha azt krjk, hogy mutassa
a fogait p. Emocionlis facialis paresist szleltek szubdominns oldali frontalis lebeny laesik utn, floldali
emocionlis facialis paresist az ellenkez oldali szupplementer motoros mez, a cingularis terlet, a frontalis
lebeny fehrllomnya, az insula, a thalamus anterolateralis s ells medialis magcsoportja (az a.
tuberothalamica elltsi terlete l. 220. o.) s az operculum krosodsa okozott. Elkpzelhet, hogy az
emocionlis facialis paresis oka a kapcsolat megszakadsa a thalamus, valamint a frontalis s temporalis lebeny
medialis terlete kztt. Az n. ells frontothalamopontin plyk a capsula interna ells rszben szllnak le
(Hopf).
Az akaratlagos arcbeidegzs floldali zavara emocionlis paresis nlkl ritka tnet. Ez esetben a betegek
felszltsra az rintett oldalon nem tudnak fogat mutatni, rzelmek hatsra kialakult mosolygsnl, srsnl
viszont a szjzug jl kitr. Ezt a tnetet a facialis mag fltti, az akaratlagos beidegzst kzvett corticobulbaris
rostozat megszakadsa okozza a praecentralis tekervny alatt, a capsula internban, vagy a facialis mag felett a
hdban, annak mediodorsalis rszn. Ezzel szemben az emcik kifejezst kzvett, az ells
thalamusmagokat a szupplementer motoros mezn s cingulumon keresztl a facialis maggal sszekt plya
felteheten megtartott.
d) Hemifacialis spasmus: az arcizomzat idszakos hyperkinesise.
e) Diplegia nervi facialis: ktoldali arcbnuls. Ritkn szlelhet borreliosisban (l. 493. o.) GuillainBarresyndromban, MillerFischer-syndromban (l. o.), mononucleosisban, sarcoidosisban.
f) Sluder-fle neuralgia: a ggl. pterygopalatinum gyulladsos krosodsa, a paranasalis sinusok gyulladsos
betegsghez csatlakozhat. A szembe, az orrgykre s a maxillba sugrz fjdalom jelentkezik, a knnyezs,
valamint a nylelvlaszts zavart lehet.
g) RamsayHunt-fle neuralgia: a ggl. geniculi laesija, melyet leggyakrabban herpes zoster oticus okoz.
Tnetei: perifris facialis paresis, tinnitus, hyperacusis, zrzszavar, a knnyezs s a nylelvlaszts zavara.
A diagnzis fellltst segti, ha herpeses eruptikat tallunk a kls halljratban.
h) A n. facialis krosodsa kialakulhat mg: HIV-fertzsben, mononucleosis infectiosban, reums
betegsgben (MelkersonRosenthal-syndroma), otitis media szvdmnyeknt s az os pyramidalt rt trauma
kvetkeztben.
2.10.4. Nervus statoacusticus (VIII.)

Az ideg kt rszbl, a pars vestibularisbl s a pars cochlearisbl ll.
2.11. Pars cochlearis

A halls elsdleges rzneuronjai a csiga (Corti-szerv) tengelyben lv ggl. spiralban tallhatk. A bipolaris
sejtek distalis nylvnyai a szrsejtekhez futnak. A centrlis nylvnyok kpezik a cochlearis rszt, melyek a
vestibularis rostokkal egytt a meatus acusticus internuson keresztl kerlnek a koponyba, majd a
pontomedullaris hatron a n. facialis trzstl kiss lateralisan lpnek be az agyba. Az alacsony
hangfrekvencikat kzvett rostok a nucl. cochlearis ventralisban, a magas frekvencikat kzvettk a nucl.
30
PROPEDEUTIKA
cochlearis dorsalisban kapcsolnak t. A msodlagos rostok kis rsze az azonos vagy ellenkez oldali oliva
superiorban, illetve a corpus trapezoideum magjban synaptizl, s az innen indul harmadlagos rostok a
lemniscus lateralisban haladnak. A lemniscus lateralis a colliculus inferior magjban vgzdik. A colliculus
inferior s a corpus geniculatum mediale kztti negyedik tkapcsols utn a hallplya utols szakasza a
capsula internn tfut rostokkal a krgi hallmezben (Br41, 42) vgzdik.
A hallplya IIIV. tkapcsolsi helyeirl levl collateralisok egy rsze a cerebellumhoz, ms rszk, a FLM
tjn, a tekintsi centrumokhoz vezet. Ezek az sszektetsek biztostjk a szemek belltst a hangforrsok
irnyba s a saccadokat, amelyeket hangingerek vltanak ki. Az agytrzsi hallplya egyes collateralisai
synapsist kpeznek a spinalis motoneuronokon. Ez teszi lehetv a fej s trzs gyors belltst hangforrsok
irnyba, valamint az ltalnos izomtnus-szablyozsra a leszll aktivl rendszeren keresztl kifejtett hatst.
Acustico-motoros reflexnek tekinthet az n. sszerezzensi startle reakci is.
2.11.1. A halls vizsglata

A kzpfl betegsgei vezetses hallscskkenst, a bels fl betegsgei, a Corti-szerv s a hallideg
krosodsa idegi hallscskkenst okoznak. A n. acusticus srlse flzgst vagy flcsengst (tinnitus) vlthat
ki. Floldali agytrzsi gcok s a primer hallmez (Br41) floldali krosodsa ltalban nem idz el
hallszavart.
A halls pontos vizsglatt fl-orr-ggsz vgzi audiomterrel. Durva tjkozdsra elgsges a sgott beszd
hallsnak vizsglata. A beteg behunyt szemmel l vagy ll, s egyik flt befogja. A vizsgl 1-2 m
tvolsgbl klnbz hangervel szavakat sg, amelyeket a betegnek meg kell ismtelnie.
A vezetses s idegi hallscskkens elklntsre (csont- s lgvezets vizsglata) alkalmazzuk az albbi
prbkat:
a) Weber-prba: a hangvillt megts utn a vertexre helyezzk. Kzpflfolyamatoknl a kros oldalon hallja
a beteg jobban a hangvillt, belsfl-betegsgeknl az p oldalon.
b) Rinne-prba: a csont- s a lgvezetst hasonltja ssze. A processus mastoideusokon tartjuk a hangvillt,
amg a beteg hallja, amikor mr nem hallja, elvesszk, s a fle el tartjuk. Az p fl a hangvillt lgvezetssel
ktszer olyan hossz ideig hallja, mint csontvezetssel. Kzpflfolyamat esetn a beteg ugyanannyi, vagy
hosszabb ideig hallja a csontra helyezett villt a fl el tartott villhoz viszonytva.
c) Schwabach-prba: a beteg s a jl hall vizsgl csontvezetsnek sszehasonltsa. A rezg hangvilla talpt
a beteg processus mastoideusra lltjuk, majd a vizsgl a sajt processus mastoideusra illeszti. A hangvilla
helyt addig vltogatja, amg a rezgst valamelyikk hallja. Ha a beteg a vizsglhoz viszonytva a hangot
hosszabb ideig hallja, az vezetses tpus nagyothallsra utal.
2.12. Pars vestibularis

A vestibularis rendszer kt alapvet funkcija: (1) a szggyorsuls rzkelse, amely a fej trben trtn
elmozdulsa esetn, a flkrs vjratok segtsgvel reflexesen belltja a szemeket, gy segti a fixlst s a
trbeli orientcit. Ezt hvjk dinamikus mkdsnek, valamint (2) az utriculus s a sacculus a vzizmok
posturalis tnusnak szablyozst vgzi a vizulis, vestibularis s taktilis ingerletek sszehangolsval.
Belltja a fejet a trben a nylirny (emelkeds/sllyeds) elmozdulsoknl. Ezt nevezik statikus
funkcinak.
A vestibularis rendszer szerkezetei a bels flben helyezkednek el. Az vjratok kiblsdst ampullknak
hvjuk, amelyekben a szggyorsulsra rzkeny cristk tallhatk. Ezek zselatinos anyagba gyazott szrsejtek,
amelyek a cupult alkotjk. A horizontlisan ll utriculusban, amelybl a flkrs vjratok erednek, s a
vertiklisan ll sacculusban tallhatk a maculk specializlt szrsejtjei, felsznkn otolith kristlyokkal, ezek
a sejtek a gravitcival kapcsolatos lineris gyorsulsra rzkenyek.
A szrsejtek aktivitst a bipolaris neuronok kehelyszer vgzdsei (calix) tovbbtjk, ugyanitt az agytrzsbl
rkez efferens neuritek is vgzdnek, melyek felteheten a szrsejtek tzelsi frekvencijt szablyozzk. Az
elsdleges afferens neuronok sejttestjei a meatus acusticus internusban lv ganglion Scarpaeban helyezkednek
el. Distalis nylvnyaik az vjratok ampullibl s az utriculusbl, illetve a sacculusbl erednek, centrlis
nylvnyaik a meatus acusticus internuson keresztl lpnek a koponyba, thaladnak a pontocerebellaris
szgleten, s a pontomedullaris hatron lpnek be az agytrzsbe. A vestibularis magok a hd lateralis rszn
31
PROPEDEUTIKA
helyezkednek el: nucl. vestibularis superior (Bechterew), nucl. vestibularis lateralis (Deiters), nucl. vestibularis
medialis (Schwalbe), nucl. vestibularis inferior (Roller). A flkrs vjratokbl szrmaz vestibularis rostok a
magrendszer rostralis terletn vgzdnek, nevezetesen a nucl. vestibularis superiorban, nucl. vestibularis
lateralis ventralis rszben s a nucl. vestibularis medialis ells rszben.
A cristk primer afferenseinek egy rsze nem synaptizl a vestibularis magokon, hanem azokat megkerlve
moharostokat kld a cerebellum azonos oldali flocculonodularis lebenybe s a vermis uvulhoz. Ms rszk az
azonos (1. synapsis) s ellenkez oldali vestibularis magokon (2. synapsis) kapcsol t. A cristkban lv I.
tpus sejtek az vjrat skjban trtn fejfordtsra, mg a II. tpus sejtek ellenkez irny fejfordtsra
reaglnak. A szrsejtek ingerelhetsgt bellt serkent vagy gtl impulzusok a nucl. fastigiibl szrmaznak,
amely elssorban a cerebellaris kregbl kap gtl rostokat. A vestibularis magok a szemmozgat magokkal, a
formatio reticularis sejtjeivel, a cerebellummal, valamint a thalamusszal llnak sszekttetsben.
2.12.1. A vestibularis rendszer sszekttetsei

a) Vestibulospinalis plyk: a tr. vestibulospinalis lateralis a Deiters-magbl ered, s a gerincvel ells
ktegben szll le. A tr. vestibulospinalis medialis a Schwalbe-magbl ered, s a fentitl medialisan helyezkedik
el. A vestibulospinalis plyk a posturalis izomtnus szablyozsban vesznek rszt. Rszletesen lsd a 87.
oldalon.
b) Vestibulocerebellaris s cerebellovestibularis plyk: az agytrzsi vestibularis rendszer a
vestibulocerebellumbl (flocculus, nodulus, lingula s uvula) kap rostokat, s sszekttetsben ll a
spinocerebellummal s a nucl. fastigiivel. Az utbbi axonjai moharostokkal vgzdnek a cerebellum granularis
rtegben.
c) A szemmozgs vestibularis kontrollja: a vestibularis vgkszlkek s a szemmozgat magok sszekttetsei
(2. tblzat) biztostjk a fej helyzettl fggetlenl a szemek krnyezetnek megfelel belltst, a trgyra
fixlst. A lateralis vjrat neuronjai a vestibularis s szemmozgat magokon trtn tkapcsols utn a m.
rectus lateralishoz s az ellenoldali m. rectus medialishoz futnak (7. bra).
1.2. tblzat - 2. tblzat. A flkrs vjratok hatsa a szemizmokra

vjrat
Serkent
Gtol
Lateralis
Azonos oldali rectus medialis
Azonos oldali rectus lateralis
Ellenoldali rectus lateralis
Ellenoldali rectus medialis
Azonos oldali obliquus superior
Azonos oldali obliquus inferior
Ellenoldali rectus inferior
Ellenoldali rectus superior
Azonos oldali rectus superior
Azonos oldali rectus inferior
Ellenoldali obliquus inferior
Ellenoldali obliquus superior
Posterior
Anterior
32
PROPEDEUTIKA
7. bra. A flkrs vjratok sszekttetse a szemmozgat magokkal s a szemizmokkal

A FLM-hoz a nucl. vestibularis superior, medialis s inferior kldi a legtbb felszll rostot, amelyek a
szemmozgat magokat ktik ssze. A kzpvonalon tlp s felszll msodrend neuronok axonjai serkent
mkdsek, az azonos oldalon felszllk pedig gtlk. A FLM leszll rostjai a nucl. vestibularis medialisbl
s inferiorbl szrmaznak.
A vestibularis vgkszlkek s a horizontlis tekints szerkezeteinek kapcsolata s mkdse fejfordts sorn
az albbiak szerint kpzelhet el. A fej balra forgatsakor a bal lateralis vjratban az endolympha jobb fel (az
ampulla fel = ampullopetalis) mozdul el, amely a szrsejtek izgalmt vltja ki. A jobb oldali lateralis vjratban
ugyanekkor ampulla felli (ampullofugalis) ramls keletkezik, amely a szrsejtek gtlst okozza. Az
egyszersts vgett a jobb oldali vestubularis magokat nem tntettk fel. A fej balra fordtsa a bal oldali
lateralis vjratban nveli meg a tzelsi frekvencit, amely elssorban a nucl. vestibularis medialisszal (NVM)
ll excittoros s a nucl. vestibularis lateralisszal (NVL) gtl kapcsolatban. A NVM serkent fasciculus
longitudinalis medialisban (FLM) fut axonjai tkeresztezdnek a jobb oldali abducens maghoz, s a
motoneuronok kzvetlen aktivlsa hatsra sszehzdik a jobb oldali m. rectus lateralis. Ugyanezek az
axonok az interneuronokon keresztl aktivljk a bal oldali FLM-ban fut axonokat, amelyek a nucl.
oculomotoriusban a bal m. rectus medialist beidegz motoneuronokat serkentik. Ezzel egy idben a NVM gtl
neuronjai a bal oldali abducens magban lv motoneuronokat s interneuronokat gtoljk, ennek kvetkeztben
a bal oldali m. rectus lateralis s a jobb oldali m. rectus medialis nem mkdik, ezrt a szemek a fejfordtssal
ellenkez irnyba, teht conjugltan jobbra trnek (8. bra). Az brn a serkent kapcsolatokat pirossal, a
gtlkat feketvel jelltk.
33
PROPEDEUTIKA
d) Agykrgi kapcsolatok: a vestibularis neuronok a colliculus superior mlyebb rtegeiben kapcsolnak t. A

NVL-bl felszll rostok fknt az ellenkez oldali thalamus nucl. ventralis posterolateralisa als rsznek kt
znjban s a corpus geniculatum mediale nagysejtes hts magcsoportjban vgzdnek. A thalamus nucl.
ventralis posteriorbl a harmadik neuron a gyrus centralis posterior a kar rgijba vezet, a nucl. geniculatus
medialisbl szrmazk a nyak rgijba (vestibularis cortex) vetlnek.
CA = ells vjrat; CL = lateralis vjrat; CP = hts vjrat; mrs = m. rectus superior; mrm = m. rectus
medialis; mos = m. obliquus superior; moi = m. obliquus inferior; mrl = m. rectus lateralis; mri = m. rectus
inferior
2.12.2. Nystagmus
34
PROPEDEUTIKA
A nystagmus a vestibularis, a cerebellaris s az agytrzsi szemmozgat rendszer mkdszavara hatsra

bekvetkez akaratlan, ritmusos szemmozgs, amely legtbbszr gyors s lass komponensbl ll. Nystagmus
kivlthat fiziolgis ingerekkel, lehet congenitalis s szerzett.
A nystagmus irnyt a gyors komponens alapjn hatrozzuk meg, mert ez a jobban szrevehet mozgs. A
nystagmus a gyors komponens s a tekints irnynak viszonya alapjn lehet: I. fok, ha a gyors komponens a
tekints irnyba mutat, II. fok, ha elrenzetskor is megjelenik s III. fok, ha a gyors komponens a
tekintssel ellenkez irny. A nystagmus sorn a krnyezetben lv trgyak virtulisan elmozdulnak a gyors
komponens irnyba (a beteg szeme eltt futnak a trgyak).
A nystagmus gyors komponense mutathat horizontlis, vertiklis, ferde irnyba, s lehet rotatoros. A rotatoros
nystagmus lehet az ramutat jrsval azonos, ill. ellenkez irny. Az igen ritka retractis nystagmus esetn a
szemtekk az orbitban elre-htra mozognak. A nystagmus lehet undull (angolul: pendular). A nystagmus
jellemezhet a frekvencijval s azzal, hogy a tekints irnya vagy a fej helyzete befolysolja-e.
A ritmusos nystagmus ugrsszer gyors s ellenkez irny lass komponensbl ll. A perifris vestibularis
rendszer (vjratok, ganglionok, n.vestibularis) srlst ksr nystagmus lass komponense az p oldali
vestibularis szerkezet tnusos mkdsnek eredmnye, a gyors komponens a corticalis (?) visszallt mozgs.
Az undull nystagmus kevsb ritmusos, a gyors s lass komponens nem klnl el, a kitrsek amplitdja
s sebessge mindkt irnyban nagyjbl egyenl. Undull nystagmus cerebellaris krosodsnl,
cskkentltknl vagy vakoknl jelenik meg.
A nystagmus a frekvencija szerint lehet lass (1040/min), kzepes (40100/min) vagy gyors (>100/min). A
kitrsek nagysga vltoz, lehet nagy amplitdj s olyan kicsi, hogy csak nagytval ltszik.
Hgyes Endre rta le, hogy szablyos, ktkomponens nystagmus vlthat ki az agyfltekk eltvoltsa vagy az
agytrzsnek az oculomotorius magok magassgban trtn tmetszse utn is. A nystagmus gyors
komponensnek agytrzsi eredetre utal, hogy ebben a fzisban egyidej egysgaktivits regisztrlhat az
agytrzs egyes sejtcsoportjaiban. A klinikai megfigyelsek is megerstik, hogy a vestibularis s szemmozgat
agytrzsi szerkezetek sszekttetsei felelsek a nystagmus mindkt fzisrt, de a felettk lv szerkezetek
jelentsen befolysoljk.
2.12.2.1. Fiziolgis nystagmusok
a) Optokineticus(vast) nystagmus: elhalad mozg trgyra fixls kzben keletkezik. Cskolt forgdobbal,
vagy komputer kpernyjn fut vizulis objektumokkal vizsgljuk. A beteg szeme eltt forgatott fggleges
irny cskok horizontlis-, a vzszintes irnyak forgatsa vertiklis nystagmust vlt ki. A nystagmus lass
fzisa a dob forgsnak irnyba (kpernyn az objektum haladsa irnyba), a visszallt mozgs az ellenkez
irnyba mutat. A nystagmus lass fzisa a mozg trgy ltal kivltott kvet mozgs, a gyors pedig reflexes
visszallt mozgs. A nystagmus felersdik, ha a vizsglt szemly a gyors komponens irnyba tekint.
A fiziolgis optokineticus nystagmus felttele a retina, az occipitalis lebeny (Br18) s az occipitofrontalis
asszocicis plyk psge. Kiesse a fenti szerkezetek krosodsra utal. Forgdobbal kimutathat a hysteris
vaksg s megtlhet a csecsemk ltrendszernek psge. Az optokineticus nystagmus a forgmozgs
megindtsa utn 1-2 s alatt ri el a maximumot. A dob meglltsa, vagy a fny kikapcsolsa utn optokineticus
utnystagmus keletkezik, irnyvlts nlkl, amely fokozatosan lecseng. A lass s gyors fzis vltozsa fgg a
laesio helytl, pl.: a parietooccipitalis lebeny s a cerebellum krosodsa esetn a nystagmus lass komponense
felersdik, ha a dobot a krosods irnyba forgatjuk. Egszsges egynnl az optokineticus nystagmus gyors
komponense fel devilnak a szemek, a trzsdcok krosodsnl viszont a lass komponens irnyba.
b) Labyrinth eredet nystagmust a flkrs vjratok ingerlsvel lehet kivltani, forgatssal, a kls halljrat
hideg/meleg vizes s galvnos ingerlsvel. A lateralis flkrs vjratban az endolympha ampulla fel
(ampullopetalis) ramlsa az ramlssal ellenttes irny, az ampulla fell (ampullofugalis) ramlsa azonos
irny nystagmust vlt ki.
2.12.2.2. Kros nystagmusok
a) A vestibularis (perifris) nystagmust a flkrs vjratok, a n. vestibularis s a ggl. Scarpae krosodsa vagy
izgalma hozza ltre. A n. vestibularist s a labyrinthet ingerelhet nyoms vagy gyullads. Az egyik oldali
vestibularis vgkszlk pusztulsa mindig az p mkdsnek felszabadulsval jr. Ezrt floldali
labyrinthkiessnl a nystagmus lass fzisa a laesira mutat, mert az p oldali labyrinth a szemeket arra hajtja.
35
PROPEDEUTIKA
A vgkszlk eredet nystagmus gyors komponense minden irnyba tekintskor az p oldalra irnyul, nem
fgg a tekints irnytl, teht lehet I., II. s III. fok. Floldali labyrinthkiessnl a betegek a fejket a
krosods oldalra hajtjk, gy, hogy az p oldali magasabban helyezkedik el. A labyrinh kiesse vertigoval,
hnyingerrel, hnyssal jr. A labyrinthsrlst kvet nystagmus fokozatosan cskken, 2-3 nap mlva
megsznik, mert a vestibularis magok mkdse kompenzlja a kiesst.
Vestibularis nystagmust okoz a labyrinth bevrzse, a kzpflgyullads kiterjedse a labyrinthra, az
endolympha nyomsnak nvekedse vagy cskkense, a n. vestibularis traums krosodsa, daganatos
kompresszija, meningitis sorn gyulladsa, toxikus krosodsa, Mnire-syndroma (l. 58. o.). Azt, hogy a
nystagmust a vgkszlk kiesse okozta-e, kalorikus ingerlssel dnthetjk el. A labyrinthkiess oldaln
vgzett kalorikus ingerls reflexes nystagmust nem vlt ki, s a meglvt nem vltoztatja meg.
b) Centrlis tpus nystagmus keletkezik az agytrzsi vestibularis magok, a tekintsi centrumok, a cerebellum s
ezek sszekttetseinek krosodsa esetn. A centrlis nystagmus fgg a tekints irnytl, a laesio fel
tekintskor felersdik, vagy ha a gyors komponens erre irnyul, szdlssel jr. A nucl. vestibularis medialis s
lateralis laesija ritmusos nystagmust okoz, amelynek lehet rotatoros komponense. A nucl. vestibularis superior
kiesse vertiklis vagy ferde irny nystagmust okozhat. Az agytrzsi tumorok s az SM tbb rendszert
(tekintsi centrum, FLM, pontocerebellaris plyk) rintenek, ezrt sszetett nystagmusok alakulnak ki.
c) Cerebellaris nystagmus: Floldali cerebellumkrosods (flocculonodularis lebeny, paleocerebellum s a nucl.
fastigii) esetn a szemek nyugalomban 1030-ot az p oldal fel devilnak. Ha a beteg a kzpvonalban fekv
trgyra fixl, akkor a szemek az p oldal fel kisznak (lass fzis), majd hirtelen a kzpvonalba trnek vissza
(gyors fzis). Brmelyik oldalra tekintskor a gyors komponens a tekints irnyba mutat, de a laesio irnyba
tekintskor felersdik. A lass visszatrt mozgs az p oldal fel irnyul. Pl. jobb oldali kisagyfltekesrlsnl a szemek kiss balra devilnak, a lass komponens mindkt oldalra tekintskor balra irnyul, a gyors
komponens (ha van) mindkt oldalra tekintskor megjelenik, de jobbra tekintskor kifejezettebb (!).
d) A fasciculus longitudinalis medialis laesijt kvet nystagmus: A hdban lv tekintsi centrum s az
oculomotorius mag sszekttetsnek megszakadsa a horizontlis skban disszocilt tekintst (internuclearis
ophthalmoplegia) s monocularis nystagmust okoz. A FLM laesija esetn a tekints irnyval ellenkez oldali
szem nem mozog a kzpvonalon tl (az orr fel), a tekints irnyba es kitr szemen I. fok monocularis
nystagmus jelenik meg. Legtbbszr SM, ritkbban az agytrzs vascularis krosodsa okozza.
e) Opsoclonus. Idszakosan megjelen durva, nem ritmusos, gyors szemmozgs, mind a horizontlis, mind a
vertiklis skban. Paraneoplasis syndromban, encephalitisben, metabolikus encephalopathikban, cerebellums agytrzsi krosodsoknl szlelhet. Ritkn fordul el, ezrt diagnosztikai tvedst okozhat.
f) Nystagmus cskkentltknl: a visus romlsa pendularis jelleg, nagy amplitdj, rendszerint horizontlis,
ritkn rotatoros nystagmust okoz, amely a fixci ksrletvel magyarzhat, ha a visus romlsa a fixci
megtanulsa eltt kvetkezett be. Elfordul sznvakoknl, congenitalis cataractban szenvedknl, interstitialis
keratitisben, maculasrlsnl, chorioretinitisben, slyos fok myopiban s albinismusban. Szletsktl fogva
vakoknl parancsolt szemmozgsok sorn nem szlelhet. Hemianopisoknl szablytalan, nystagmusszer
szemmozgs a hinyz lttr fel tekintskor elfordulhat.
g) Foglalkozsi nystagmus: tartsan sttben vagy flhomlyban dolgoz bnyszoknl szlelik. A
bnysznystagmus legtbbszr pendularis, ritkn rotatoros jelleg, legtbbszr vertiklis irny s felfel
nzetskor fokozdik. Trsulhat tremorral, vertigval s photophobival. A ktszemes fixatio zavarval
magyarzzk. Kialakulhat kszerszeknl, festknl, vonatvezetknl, darukezelknl is.
h) Nystagmus szemizomparesis miatt: a gyenglt szemizom irnyba tekintskor a szemizom agonisti a ketts
kp elkerlse vgett a szemgolyt a tekints irnyba hzzk, majd az antagonistk semleges helyzetbe trtik
vissza.
i) Nystagmus fradtsg miatt: a fentihez hasonl, a kls szemizmok ltalnos gyengesge okozza, pl.
myasthenia gravisban, ahol differencildiagnosztikai zavart is okozhat.
2.12.3. A nystagmus sszefggse a krosods helyvel

a) A rotatoros nystagmus az agytrzsi vestibularis magok, sszekttetseik, vagy a vestibulocerebellum
krosodsra utal.
36
PROPEDEUTIKA
b) Vertiklis nystagmust leggyakrabban a nucl. vestibularis superior krosodsa, vagy a FLM-szal val
kapcsolatnak megszakadsa okoz, de szleltk a vgkszlk s a cerebellum krosodsnl is. Lefel irnyul
vertiklis nystagmust a vestibulo-ocularis plyk srlse vlt ki. Kialakulhat a vestibularis magok kztti
sszekttetsek megszakadsakor (megsznik az als egyenes szemizom tnusos aktivlsa), vagy a flocculus
laesija esetn is (a fels egyenes izom tnust szablyoz serkent impulzusok esnek ki). Gyakran lthat a
vestibularis magok kztti kzpvonali laesik (IV. kamra tumorok), a FLM s a craniocervicalis tmenet
srlsnl.
c) Felfel irnyul nystagmust a tegmentumban, a pontomedullaris vagy pontomesencephalis (brachium
conjunctivum, tr. tegmentalis centralis) magassgban lv kzpvonali krosodsok (vrzs, tumor, Wernickeencephalopathia) okoznak.
d) Peridusos alternl nystagmust a nodulus laesija okoz.
e) Convergens nystagmus (a bulbusok lassan szttrnek, majd hirtelen befel ugranak) elfordulhat a
mesencephalon fels skja, a III. kamra hts terlete s a periaquaeductalis terlet krosodsnl, gyakran
Parinaud-syndromval egytt. A felfel tekints ksrlete vltja ki.
f) Retractis nystagmus (a bulbusok oszcilll nylirny mozgsa) az aquaeductus krli laesik eredmnye, a
Parinaud-syndromval egytt jelentkezik, optokineticus vizsglattal lehet kivltani, ha az objektum a vertiklis
skban lefel mozog.
g) See-saw nystagmus sorn az egyik szem felfel, a msik lefel mozog, rendszerint torsis komponens is
megfigyelhet. Legtbbszr agytrzsi krosodsoknl s suprasellarisan terjed tumoroknl szleltk, amelyek
a chiasma opticumot is rintettk, s bitemporalis hemianopit okoztak.
h) Inganystagmus (egyforma sebessg s amplitdj kitrsek mindkt irnyban) lehet congenitalis, s
jelentkezhet SM-ben.
i) Tekintsgyengesges nystagmus jelenhet meg a ponsban lv tekintscentrumok laesija esetn. Irnya
megegyezik a tekints irnyval.
2.13. Vertigo harmonikus s diszharmonikus vestibularis

tnetek
A vertigo forg jelleg, meghatrozhat irny szdls, amely az egyensly elvesztsvel, nystagmussal,
dlssel s autonm tnetekkel (izzads, hnys) jr.
Vertigt okoz a perifris vestibularis szerkezetek mkdszavara, a vestibularis magok krosodsa az
agytrzsben s a magok centrlis sszekttetseinek megszakadsa.
Harmonikus vestibularis tnetek az vjratok s a n.vestibularis krosodst ksrik: a beteg a nystagmus lass
komponensnek irnyba a laesio fel dl, jrsnl is arra tr el, s Brny-prba (l. o.-on) sorn mindkt
kezvel a laesio irnyba flremutat. A nystagmus gyors komponense az p oldal fel mutat, ritmusos jelleg,
(III. s III. fok), horizontlis, de lehet rotatoros komponense is.
Diszharmonikus vestibularis tneteket centrlis krosods (vestibularis magok, sszekttetseik az agytrzsn
bell s a cerebellummal) esetn tallunk: Romberg-helyzetben a dls s flrejrs irnya a laesira mutat,
ugyangy, mint a perifris krosods esetn, a nystagmus gyors komponense azonban a perifris srlssel
ellenttben a laesio fel irnyul, vagy felersdik a laesio fel tekintskor. Cerebellaris srlsek utn az
autonm tnetek szernyebbek, a szdlsrzs nem kifejezett.
A vertigo oka kiderthet a hallszavar, a testhelyzet, vagy a szdls provokcijnak mdja, az agytrzs
s/vagy a cerebellum krosodsra utal (a nystagmuson, dlsen s jrszavaron kvl) neurolgiai krjelek
alapjn (3. tblzat).
Idskori szdlsek (nem vertigo) htterben ltalban az agytrzs tmeneti keringszavarnak gyanja merl
fel, amelyet az esetek tbbsgben nehz bizonytani, ha neurolgiai gcjeleket nem tallunk. Az acusticus
neurinoma tneteinek lerst l. a 394. oldalon.
1.3. tblzat - 3. tblzat. A vertigo elklntse a ksrtnetek alapjn

37
PROPEDEUTIKA
A vertigo idtartama Hallszavar
Kivlt tnyez
Neurolgiai krjelek Valszn betegsg
Msodpercekig
Fejhelyzetvltoztats
Benignus
paroxysmalis
pozcifgg vertigo
Vertigo roham
+/
Testhelyzetvltoztats
Morbus Mnire
Helyzetvltoztats
Acut
vestibularis
vgkszlk-kiess
Nyugalomban is
Wallenbergsyndroma
Nyugalomban
Acusticus neurinoma
Nyugalomban
s +
helyzetvltoztatskor
Agytrzsi krosods,
tumor,
sclerosis
multiplex
(mp-tl rkig)
Tarts vertigo
(rktl napokig)
Kezdetben
majd javul
Vltozkony,
vertigo
slyos,
tarts +
Viszonylag enyhe
2.13.1. Benignus paroxysmalis pozcifgg vertigo (BPPV)

A hts vertiklis vjrat canalolithiasisa, ms elnevezssel cupulolithiasisa okozza (a lateralis vjrat az
esetek csak 5%-ban beteg). Brny (1921) szerint az utriculus otolithek levlt darabjai kerlnek be a vertiklis
vjratba, s ott a szrsejteket izgatjk. A fej helyzetnek vltoztatsakor kritikus pozciban (gyban
megfordulskor, a mennyezetre nzskor) hirtelen forg jelleg szdls jelentkezik hnyingerrel, hnyssal,
izzadssal, flzgs nincs. A tnetek kivlthatk az n. Hallpike-manverrel (Dix s Hallpike). Az eredeti lers
szerint a beteget az gy kzepre ltetjk, fejt oldalra fordtja. Ez utn, a fejhelyzet megrzsvel, hirtelen
mozdulattal lefektetjk gy, hogy feje 30 fokkal az gy skja al hajlik. Ha a jobb oldali hts vjrat rintett,
akkor jobbra dntskor a kivltd nystagmus jobbra irnyul az alul fekv fl fel az ramutat jrsval
ellenkez irny rotatoros komponessel. Ha a bal oldali rintett, akkor a rotci az ramutat jrsval fog
egyezni. A nystagmus, amely 5-6 s utn megjelenik, jl lthat Frenzel-szemveggel, 540 s-ig tart, a fej
helyzete befolysolja, a ksr nystagmus horizontlis-rotatoros jelleg. Ha a beteg ebben a helyzetben a fell
lv fl fel tekint, akkor a nystagmus felfel irnyul. Ekzben szdls, hnyinger vltdik ki. Ugyanezt
ismteljk a msik oldalra dntssel. Felltetsnl a nystagmus irnya megfordul. A provokcival kivltott
vertigo 2060 s-ig tart, durva rotatoros nystagmussal jr egytt, amely a fejfordts irnyba mutat.
A BPPV-syndromt el kell klnteni a centrlis pozcionlis vertigtl s a centrlis pozcionlis
nystagmustl. Az elbbi az agytrzset is rint tumor, malformatio direkt hatsnak kvetkezmnye, vertigo,
nystagmus s egyenslyveszts alakulhat ki, amely a BPPV-syndromnl slyosabb (Brandt). Gyakrabban
szlelik a negyedik kamrhoz kzel, ill. a nyltvel dorsolateralis rszt rint tumoroknl.
A centrlis pozcionlis nystagmus ltalban szdls nlkl jelentkezik, az irnya vltoz. Sokszor ktoldali s
irnyt vlt a fej jobbra s balra dntsnl (mozgatsnl!), latencia nlkl jelenik meg, teht nem a fej egy
bizonyos helyzetben, mint a BPPV. A roham 1 percnl hosszabb ideig tart, a nystagmus tisztn horizontlis
vagy vertiklis, a tekints irnytl fgg. Centrlis pozcionlis nystagmust az agytrzs caudalis rsze s a
vestibulocerebellum krosodsa okoz (leggyakrabban lacunk mutathatk ki, fknt idseknl). Spontn
megsznhet.
2.13.2. Neuritis vestibularis

A vestibularis vgkszlk afferentatijnak floldali akut kiesse, felteheten vrusbetegsg okozza, ezrt
neveztk neuronitis-nek. Neuritis vestibularisban a nystagmuson s egyenslyzavaron kvl hallscskkens is
38
PROPEDEUTIKA
lehetsges. Fiataloknl s 50 v krli letkorban gyakrabban jelentkezik. A tnetek kialakulst fels lgti
vrusos betegsgek vezethetik be. A vascularis eredet lehetsge fknt idseknl tbbszr felmerl. A bels
fl vrelltst az a. auditiva interna (vgga az a. labyrinthi) biztostja, amely az a. basilarisbl vagy az a.
cerebelli inferior anteriorbl ered. A ramus vestibularisok vgartrik, ezrt kisrbetegsgekben az ampullk s
vjratok ischaemija kifejldhet. Tnetei a vertigra jellemzk: hirtelen jelentkez forg szdls, eless,
hnyinger, horizontlis nystagmus rotatoros komponenssel, dls a laesio oldala fel. A clksrletek (l. 118. o.)
pontosak. Az rintett oldalrl a kalorikus reakci nem vlthat ki. Az agytrzsi ischaemia miatt a nystagmuson
kvl sszetett neurolgiai tnetek (dysarthria, ketts lts, rzszavarok s bnulsok) alakulnak ki hirtelen.
Akut vestibularis kiesst labyrinthitis is okozhat, a krokozk gennykelt baktriumok, m. Staphylococcus,
Streptococcus, Haemophylus influenzae s Pneumococcus. Bakterilis meningitishez s borreliosishoz is
csatlakozhat.
Krnikus vertigo maradhat fenn az albbi betegsgekben: otitis media, tympanosclerosis, mastoiditis, bels fl
cholesteatoma vagy granuloma. A betegeknek korbban fertzses betegsgk, hallscskkensk,
flfjdalmuk, flfolysuk lehetett, esetleg hnyingerrl, szmolnak be. A labyrinth traums srlse utn
(haematotympanon) flzgs s hallscskkens jelentkezhet, vr vagy liquor jelenhet meg a kls
halljratban. Kisagyi infarctusok (vestibulocerebellum) is okozhatnak ritkn n. centrlis vertigt a
lokalizcitl fgg trzs- vagy vgtagataxival.
2.13.3. Mnire-betegsg
A hrtys fal labyrinthban az endolympha mennyisge a resorptio zavara miatt megn, ennek kvetkeztben
hirtelen betr a perilymphaticus trbe. A folyadk magas K+-koncentrcija a vestibularis s cochlearis
idegrostok vezetst rontja, ezrt hallsromls, valamint intenzv vertigo, nystagmus s hnyinger jelentkezik. A
betegek eleshetnek, a Brny-prba (l. 120. o.) pozitv. A roham percektl rkig tart, sok betegnl flzgs
marad vissza. A diagnzis fellltshoz rszletes flszeti vizsglatok szksgesek (audiogram felvtele,
akusztikus kivltott vlasz s a vestibularis vgkszlk ingerlse).
Topogrfiai szempontok miatt gyakran szksges a perifris s centrlis vertigo elklntse. Ez a trsul
tnetek alapjn lehetsges (4. tblzat).
1.4. tblzat - 4. tblzat. A perifris s a centrlis eredet vertigo elklntse

Tnetek s ismrvek
Perifris vertigo
Nystagmus
Fknt horizontlis, fggetlen a Horizontlis, lehet vertiklis vagy

tekints irnytl, p old.-ra rotatoros,
a
laesio
irnyba
tekintskor fokozdik
tekintskor felersdik
Ltencia s idtartam
Fejmozgsnl ltencia van, idtart. Fejmozgsnl ltencia nincs, idtart.

< 60 s
> 60 s
Kalorikus reakci
Kros a laesio oldaln
Normlis
Agytrzsi tnetek
Nincsenek
Gyakran vannak
Hallsveszts, tinnitus
Lehet
Hinyzik
Hnyinger, hnys
Gyakran van
Gyakran hinyzik
Vertigo
Slyos, forg jelleg
Slyos fok az agytrzs, enyhe a

cerebellum krosodsnl
Ess
Gyakori a laesio oldalra
A laesio oldalra
bulbusok
fixlsa
vagy
a Gtolja a nystagmust s a vertigt
39
Centrlis vertigo
Nem befolysolja a tneteket
PROPEDEUTIKA
szemzrs
2.13.4. Tartsi s belltsi reflexek

Diagnosztikai jelentsgk elssorban csecsem- s gyermekkorban van. A Moro-reflex a startle-reakcival
azonos: a csecsemknl a fej vagy az egsz test hirtelen ejtse extensis, majd lel karmozgst vlt ki. Az
arccal flfel tartott csecsemk vszer fej- s trzstartst vesznek fel, ez a Landau-reflex. A tnusos nyaki
reflex kivltsakor a fejet az egyik oldalra fordtjuk, a fordts irnyba es oldalon a kar fesztse, az ellenkez
oldalon a kar hajltsa kvetkezik be. A reflex egszsges jszlttekben az 1-2. hnapban kivlthat, idsebb
korban thalamo-diencephalicus laesik okozzk. Kivlthat a labyrinth fell is. A hirtelen sllyesztett csecsem
fels vgtagjai extensor tnusba kerlnek, ez az ejternys reakci. Belltsi reflex a placing reflex is, melyet a
lbht vagy kzfej asztallaphoz rintsvel vltunk ki csecsemkn, az eredmny a fellps. Sherrington
1898-ban rta le a decerebratis tartst (opisthotonus, a vgtagok adductis extensis tartsban), a colliculus
superiorok magassgban a rubrospinalis plya keresztezdsnl vezetett metszseknl, amelyek az alattuk
lev vestibularis magokat rintetlenl hagytk.
A vestibularis magokbl indul leszll plyk (tractus vestibulospinalis lateralis s medialis) lerst l. a 87.
oldalon.
2.13.5. A n. vestibularis mkdsnek vizsglata

A nystagmus vizsglata: a szemeket elbb nyugalmi helyzetkben figyeljk meg, majd mind a ngy irnyba
vezetett szemmozgsok sorn, l s fekv helyzetben. Lerjuk a nystagmus irnyt, frekvencijt, amplitdjt,
jellegt (ritmusos vagy nem) a tekints, fej- s testhelyzet vltozsnak hatsra.
A nystagmus vizsglhat forgatssal s kalorikus ingerlssel. Forgatsnl mindkt oldali labyrinthet izgatjuk,
kalorikus ingerlssel a jobb s bal oldali vgkszlk kln-kln vizsglhat. A nystagmus irnyt az ingerelt
flkrs vjratok helyzete, azaz a fejtarts megvltoztatja. A nystagmus jellegrl electronystagmographival
nyerhetnk rszletes adatokat.
Forgatskor a lateralis (horizontlis) vjratokban az endolympha a forgatssal ellenkez irnyba ramlik.
Ekzben nystagmus jelenik meg, amelynek lass komponense a forgats irnyval ellenttes, teht megegyezik
az endolympha ramlsnak irnyval, gyors komponense a forgats irnyba mutat. A forgs meglltsakor az
utnystagmus irnya megfordul, azaz a gyors komponens a forgs irnyval ellenttess vlik. A dls s
flremutats irnya megegyezik a lass komponens irnyval. A fiziolgis labyrinth eredet nystagmus kros
krlmnyek kztt megvltozik.
A kalorikus ingerls sorn a flbe fecskendezett meleg vz vagy a flbe fjt leveg a lateralis (horizontlis)
vjratban ampullopetalis endolympharamlst okoz, amely az ingerls fel irnyul nystagmust hoz ltre (a
lass komponens a nem ingerelt oldal fel mutat). A hideg vizes ingerls ampullofugalis endolympharamlst
okoz, ennek kvetkeztben a nystagmus gyors komponensnek irnya az ingerelt oldallal ellenttes. A lass
komponens a hideg vzzel ingerelt oldal fel mutat.
Romberg- s neheztett Romberg-prba, jrs s behunyt szemmel jrs vizsglata a perifris s centrlis
vertigo elklntsre szolgl. A vestibularis vgkszlk kiessnl nincsen dysmetria a vgtagokban, de lehet
pozitv Brny-prba: a beteg mindkt karjval a nystagmus lass komponense irnyba flremutat.
2.14. Nervus glossopharyngeus (IX.)

Kevert ideg, mely a nyltvelbl a sulcus paraolivaris lateralisban lp ki. A koponyt a foramen jugularn
keresztl hagyja el a n. vagus s a n. accessorius ksretben. A n. glossopharyngeus kt ganglionja (ggl.
superius s inferius) az ideg sajt s a n. vagus ltalnos, specilis rz s visceralis pseudounipolaris
ganglionsejtjeit tartalmazza.
a) Az ideg a koponybl kilps utn az ACI s a v. jugularis interna kztt szll le, motoros rostjai beidegzik a
m. stylopharyngeust s styloglossust. A motoros mag, a nucl. ambiguus mindkt oldali motoros kregbl kap
rostokat.
b) A n. glossopharyngeus idegzi be a glandula parotist parasympathicus szekretoros rostokkal. Idegsejtjei a nucl.
salivatorius inferiorban tallhatk (9. bra). Ez a mag a hypothalamus befolysa alatt ll a fasc. longitudinalis
dorsalis kzvettsvel. A praeganglionaris rostok a ggl. inferiusban vgzdnek, innen ered a n. tympanicus (a
40
PROPEDEUTIKA
kzpfl rzidege), mely a dobregen keresztl (itt plexus tympanicus) ismt belp a koponyaregbe. Ebbl a
hlzatbl indul a n. petrosus minor (kis dobreg-ideg) amely parasympathicus rostokat vezet a ggl. oticumba
(Jacobson-anastomosis). Itt a rostok msodik neuronra kapcsolnak t, s a postganglionaris rostok a n.
auriculotemporalis rostjaival jutnak a glandula parotishoz (fltmirigy).
c) Az ideg visceralis rzrostjai a sinus caroticus, valamint a carotistestek baro- s kemoreceptoraibl szrmaz
ingerletet a ramus sinus caroticin keresztl a ggl. inferiusba juttatjk, ahonnan a centrlis rostok az agyba
trtn belps utn a tr. solitarius kzvettsvel a nucl. tr. solitariushoz szllnak le. A mag hatst gyakorol a
lgzs, a vrnyoms s a szvmkds szablyozsra a formatio reticularissal s hypothalamusszal val
sszekttetsei rvn.
d) A n. glossopharingeus ltalnos rz rsze biztostja a kls fl egy rsznek, a dobhrtya bels felsznnek,
a nyelv hts egyharmadnak s a garat fels rsznek ltalnos rz beidegzst. A ggl. superiusban s
inferiusban elhelyezked primer pseudounipolaris rzidegsejtek perifris nylvnyai alkotjk az ideg
garathoz, nyelvhez, tonsillhoz halad apr gait. A centrlis rostok a nucl. tr. spinalis nervi trigeminiben
tkapcsoldnak, majd az ellenoldali thalamuson keresztl a harmadik neuronok az rzkregben vgzdnek.
e) A nyelv hts harmadt zrz rostokkal a n. glossopharyngeus rostjai idegzik be. A pseudounipolaris sejtek a
ggl. petrosum inferiorban helyezkednek el. A rostok tfutnak a foramen jugularban lv ggl. jugularis
superioron, s a nyltvelben a nucl. tr. solitariiban vgzdnek, innen a thalamusban trtn tkapcsols utn a
harmadlagos axonok az rzkregbe jutnak.
Klasszikus klinikai megfigyelsek alapjn az alapzek rzkelsnek krgi lokalizcija a posztcentrlis terlet
Br 43 area krl keresend (Brnstein). Az jabb fMRI-vizsglatok az insula fels rszn, az operculum
frontaln, a pre- s posztcentrlis tekervny als rszn, az ells cingularis terleten s a centrum medianum
thalamusmagban talltak aktivlst fknt a dominns fltekben (Faurion).
41
PROPEDEUTIKA
9. bra. Az agyidegek rz s motoros magjai az agytrzsben
2.15. Nervus vagus (X.)

Kevert ideg, mely a nyltvelbl szmos gykrrel lp ki (9. bra). A koponyt a foramen jugularn keresztl
hagyja el. rzganglionjai a n. glossopharyngeusszal kzs ggl. superius et inferius. A nyakon az ACI s a v.
jugularis interna kztt halad. A nyaki gak leadsa utn a kt oldalon az ideg tovbbi lefutsa kiss eltr. A
jobb oldali n. vagus a v. jugularis interna mgtt, az a. subclavia eltt fut a mellreg fel, az a. subclavia
magassgban adja le a n. laryngeus recurrenst. A bal oldali ideg az ACI s az a. subclavia kztt halad, a n.
recurrenst az aortav magassgban adja le. A n. vagusok a mellregben a tdgykerek mgtt futnak lefel,
ahol pulmonalis s oesophagealis plexusokat kpeznek.
a) A motoros rostok a mozgatkregbl a nucl. ambiguushoz szllnak le, a perifris neuronok egytt futnak a
glossopharyngeus s accessorius rostokkal. Elltjk a garat szkt izmait, a lgyszjpademelket, a gge bels
izmait (n. laryngeus superior, n. laryngeus recurrens), valamint az oesophagus harntcskolt izmait.
b) A parasympathicus autonm idegsejtek a IV. kamra fenekn lv nucl. dorsalis n. vagiban tallhatk. A mag
a hypothalamus, a szaglrendszer s a formatio reticularis befolysa alatt ll. A praeganglionaris rostok a tr.
spinalis n. trigeminiben tallhatk. Az agytrzsbl kilp rostok a nyakon a garat s a gge faln plexusokat
kpeznek, a mellkasi szakaszon a nagyerekhez, a tdhz, a szvhez, a hasi szakaszon a gyomorhoz s a
42
PROPEDEUTIKA
belekhez futnak. A postganglionaris rostok az intramuralis idegfonatokba begyazott ganglionokbl erednek. A

n. vagus cskkenti a szvfrekvencit s a mellkvese szekrcijt, serkenti a gyomor s belek perisztaltikjt,
valamint a gyomor, a mj s a pancreasszekrcit.
c) A visceralis rzst kzvett perifris rostok a hasi, mellkasi szervekbl, a nyelvgykbl, ggbl szeddnek
ssze. Az idegsejtek a ggl. inferiusban tallhatk, centrlis nylvnyaik az agytrzsben a tr. solitariusban
szllnak le, ennek magjban tkapcsoldnak, s mindkt oldali hypothalamushoz s a formatio reticularishoz
haladnak.
d) A garat, a gge, a kls halljrat brnek, a dobhrtya kls fellete egy rsznek s a hts scala
agyburkainak ltalnos rz beidegzst szintn a n. vagus biztostja. A sejttestek a ggl. inferiusban vannak,
ahonnan a centrlis nylvnyok a nucl. tr. spinalis n. trigeminiben kapcsolnak t. A msodlagos axonok az
ellenoldali thalamusba vezetnek, s az rzkregben vgzdnek.
2.15.1. A n. vagus srlsnek tnetei

Srlhet a n. vagus magja, a rostjai az agytrzsben s az ideg extracranialisan. Gyakori centrlis okok: tumor,
vrzs, agytrzsi ischaemia, SM, syringobulbia, meningitis. Perifris okok: neuritis, tumor, nyirokcsommegnagyobbods, aortaaneurysma, sebszi beavatkozs a nyakon. A n. vagus ktoldali akut krosodsa a garat
s ggebeidegzs kiesse miatt letveszlyes lgzszavart okozhat.
a) Aphonia, valamint lgzsi nehzsg a hangszalagok ktoldali bnulsa miatt (n. laryngeus recurrens bnuls).
b) Flrenyels, a folyadk regurgitldik az orron keresztl, garat- vagy ggespasmus alakulhat ki.
c) A bnult lgyszjpad floldalon csng, a beszd nasalis sznezet.
d) Az uvula az p oldal fel devil.
e) rzskiess a ggben, a garatban, a kls halljratban. A khgs a n. vagus izgalmi tnete. Nuclearis
krosodsa tmeneti hypersalivatit s fokozott garatvladk-kpzdst okoz.
2.15.2. A n. glossopharyngeus s n. vagus vizsglata

Vizsgljuk az zrzst s tapintsrzst a nyelv hts egyharmadn, s a garatreflexeket. A garatfal rintse
klendezst vlt ki, melynek sorn a lgy szjpad felhzdik. A garat fels rsznek rzszavara esetn
klendezsi reflex nem vlthat ki. Hangadsi ksrletnl, ha a beteg hossz aaaa-t mond, a hts garatfalat
kpez m. stylopharyngeus izmai sszehzdnak. A sinus caroticusra gyakorolt nyoms lasstja a
szvfrekvencit. Ha az ideg krosodik, a fenti reakcik elmaradnak.
A n. IX. izollt laesija ritka, ltalban a X. s XI. agyidegekkel egytt srl az agyalapon. Srlsnek
leggyakoribb okai a basistrs, sinus sigmoideus thrombosis, hts scala daganatok, meningitis, bulbaris
paralysis, syringobulbia. Agytrzsi magja vascularis s trfoglal folyamatok kvetkeztben krosodhat.
A n. vagus s a n. glossopharyngeus elltsi terlete s mkdse jelentsen tfedi egymst. Az idegek
intracranialisan egytt futnak, s egytt lpnek ki a koponybl a foramen jugularn, rostjaik ugyanazokon a
ganglionokon haladnak t, a pseudounipolaris sejtek is ugyanott helyezkednek el. A nucl. ambiguusbl
szrmaz, a garat izmait ellt motoros rostok mindkt idegben megtallhatk. A garat rzidegeit a n. vagus
szlltja a nucl. tractus solitariihoz. A specilis zrzrostok a nyelv hts harmadbl a n.
glossopharyngeusban, az epiglottis zrz vgkszlkeibl pedig a n. vagusban futnak. Mindkt rostkteg a
nucl. tractus solitariiban vgzdik. A parotishoz a nervus glossopharyngeus szllt parasympathicus rostokat a
nucl. salivatorius inferiorbl.
Ggetkrzssel a hangszalagok llst s mozgst vizsgljuk. Megfigyeljk az uvula helyzett, a
lgyszjpadvek magassgt, a garatreflex kivltsnl a lgyszjpad mozgst. A garat s gge rzkenysgt a
garatfal rintsvel kivlthat klendezsi s lgyszjpadreflexek lnksge alapjn tljk meg. A szemgolyk
megnyomsa bradycardit okoz, ez az oculocardialis reflex, a carotis sinusok masszzsa bradycardit vagy
vrnyomsesst idz el. Ezt hvjuk carotis sinus reflexnek.
A negatv sttus: Az zrzs a nyelv hts harmadn megtartott. A lgyszjpad-vek egyenl magassgban
llnak, az uvula kzpen. Az klendezsi reflex a garat mindkt oldalnak rintsekor kivlthat. Phonatis
zavar nincs. A lgyszjpad-reflexek egyenlen lnkek, hangadsi ksrletkor a garat felhzdik.
43
PROPEDEUTIKA
2.16. Nervus accessorius (XI.)

Az ideg cranialis motoros rostjai, melyek a nucl. ambiguusbl szrmaznak, a n. vagus rostjaival egytt ltjk el
a gge bels izmait. A kls, ms nven spinalis rostok az els t cervicalis szelvny mells szarvi
motoneuronjaibl szeddnek ssze, felfel szllnak, tbjnak a foramen magnumon s a foramen jugularn,
majd a n. vagus s n. glossopharyngeus rostokkal egytt lpnek ki a koponybl. A kls motoros gak elltjk
a m. trapeziust s a m. sternocleidomastoideust. Az ideg tisztn motoros mkds, srlse rzskiesst nem
okoz.
2.16.1. A n. accessorius krosodsnak tnetei

A n. accessorius nuclearis krosodsa ritka. A perifris krosods oka leggyakrabban az oldals nyaki rgiban
vgzett sebszi beavatkozs (nyirokcsom- vagy tumoreltvolts), ritkn srlhet meningitis, syphilis s trauma
kvetkeztben, valamint a craniocervicalis tmenetben kialakul trfoglal folyamatok hatsra.
a) A n. accessorius a m. trapeziusnak csak a fels rosttmegt idegzi be, a tbbit a plexus cervicalis ltja el. A
m. trapezius mkdik, ha valaki vllat von. A m. sternocleidomastoideusok, klnsen a claviculn ered
medialis rszk egyttes sszehzdsa a fejet elrehajtja. Floldali innervatija a fejet azonos oldalra dnti s
az ellenkez irnyba fordtja. Ha a C1-C4 magassgban lv ells szarvi motoneuronok pusztulnak (trauma,
syringomyelia miatt), ez az azonos oldali m. sternocleidomastoideus s m. trapezius flaccid bnulst okozza. A
foramen jugularbl kilp ideg mtti krostsa kvetkeztben a m. sternocleidomastoideus egsze bnul, a
m. trapeziusnak csak a fels rsze, mert az als rszt a C3, C4 n. spinalisok innervljk. rzskiess nincs,
mert a n. accesorius tisztn motoros ideg. Floldali perifris krosods esetn a beteg nem tudja a fejt az p
oldalra fordtani, a m. sternocleidomastoideus sorvad. Ktoldali krosodsa lehetetlenn teszi a fej megtartst.
A vll mlyebben ll, a m. trapezius gyengesge s atrophija miatt kimlyl, a scapula als cscsa a mellkastl
elll. A beteg ellenllssal szemben nem kpes a vllt emelni, a scapula kiss le- s oldalra helyezett. Kiss
gyengl a vzszintes skban kiterjesztett kar megtartsa is, mert a m. serratus anterior mkdst a m. trapezius
nem segti.
b) Floldali supranuclearis krosods alig jut rvnyre, nincs izomatrophia, az izmok spasticusak.
A centrlis motoneuronok slyos floldali kiesse esetn a m. trapezius gyengesge alakul ki a hemiplegia
oldaln, teht ezek a rostok keresztezettek. Ezzel szemben a betegek a fejket a bnulssal ellenkez oldalra a
laesio fel fordtjk, ami azt jelzi, hogy a laesival azonos oldali m. sternocleidomastoideus gyengbb. Ennek
az lehet a magyarzata, hogy az izom leszll motoros rostjai a pons szintjn tkeresztezdnek az ellenkez
oldalra, majd a gerincvel szintjn visszakeresztezdnek. A msodik visszakeresztezds a nyltveli
pyramisok magassgban van, ennek lokalizcis jelentsget tulajdontanak (Geschwind). Ezrt a m. trapezius
floldali centrlis paresise a m. sternocleidomastoideus megkmltsgvel az agytrzs ventralis rszben lv
krosodst jelez.
2.16.2. A n. accessorius mkdsnek vizsglata

Vizsgljuk a m. trapeziusok s m. sternocleidomastoideusok trophijt. A beteg mindkt vllra helyezzk a
keznket, s felszltjuk, hogy a vllt emelje, mikzben keznkkel ellenllst fejtnk ki. A m.
sternocleidomastoideus floldali perifris bnulsa nyugalomban a fejtartst nem zavarja, a fejfordts viszont
az p oldal fel gyengl. Ha a beteg fejnek leszegst az llcscsra helyezett keznkkel akadlyozzuk, akkor a
fej kiss a kros oldal fel csavarodik a gyenglt izom ellentartsnak cskkense kvetkeztben. Ktoldali
bnuls a fej flexijt akadlyozza, ll helyzetben a fej htraesik, mert az izmok nem tartjk meg.
A negatv sttus: A m. sternocleidomastoideusok s trapeziusok ereje, tnusa mindkt oldalon megtartott, a
vllemels mindkt oldalon egyenl ervel trtnik.
2.17. Nervus hypoglossus (XII.)

Tisztn somatomotoros ideg, mely a kls s bels nyelvizmokat ltja el. Magja a nyltvel tegmentumban
van, a kzpvonal s a nucl. dorsalis nervi vagi kztt, a FLM kls oldaln. Axonjai a nyltvelben ventral
fel haladnak, a lemniscus medialis kls rszn, majd az oliva inferior s a pyramis kztt a sulcus parolivaris
medialisban tbb gykrrel lpnek ki a nyltvelbl. Az agykrgi mozgatrostok a capsula internn szllnak le
az ellenoldali nucl. hypoglossusba. A m. genioglossust kivve a nyelvizmok ugyangy, mint a garat- s
ggeizmok jelents azonos oldali corticalis beidegzst kapnak. Az ideg a koponyt a canalis nervi hypoglossin
44
PROPEDEUTIKA
keresztl hagyja el, majd a sulcus lateralis linguaeban futva a nyelvcsont magassgban hajlik felfel a
nyelvizmokhoz. Vggai anastomosisok tjn beidegzik a nyelvcsont alatti izmokat is.
2.17.1. A n. hypoglossus srlsnek tnetei

a) Supranuclearis krosods az ellenoldali nyelvfl gyengesgvel jr, fibrillatio s atrophia nlkl. A kinyjtott
nyelv a laesival ellenkez oldalra devil, mert az p oldali m. genioglossus arra tolja.
b) Perifris bnuls a laesio oldaln a nyelvizomzat atrophijt okozza, kiltsi ksrletnl a nyelv a kros
oldalra devil. A nuclearis krosodst a nyelvizmok fibrillatija s atrophija jelzi, a nyelv felszne szederhez
hasonlt.
c) Ktoldali srlsnl a beszd s nyels slyos fokban akadlyozott.
d) A nyelv motoros beidegzsnek ktoldali corticalis s suprabulbaris krosodsa dysarthrit s a nyelv
ataxijt hozza ltre.
e) Abnormlis nyelvmozgsok jelennek meg orofacialis dyskinesiban, choreban, athetosisban. A nyelv
myoclonusa a palatalis myoclonushoz csatlakozhat.
2.17.2. A n. hypoglossus vizsglata

Megfigyeljk, hogy a beteg kinyjtott nyelvnek cscsa a kzpvonalban van-e, ltunk-e fibrillatit vagy
atrophit. A nyelvet jobbra-balra s le-fl mozgattatjuk, s a kitrs mrtkt tljk meg.
2.17.3. A bulbaris s pseudobulbaris krosods fogalma

Bulbaris laesinak hvjuk az agyidegmagok, az intramedullaris axonok s az agytrzsbl kilp agyidegek
krosodst. Tnetei megegyeznek a perifris motoneuron srlsnek tneteivel: paresis, izomatrophia,
reflexkiess. A nucl. nervi hypoglossi krosodsa fasciculatit okoz a nyelvizmokban.
Suprabulbaris pseudobulbaris laesinak nevezzk az als agyidegek (n. IX., X., XII.) corticobulbaris
rostozatnak ktoldali krosodst a magok feletti skokban az agykregig. A suprabulbaris bnuls vezet
klinikai tnetei az articulatio, a hangkpzs s a nyels zavara, amelyet a nucl. ambiguus supranuclearis
rostjainak ktoldali megszakadsa okoz.
A mimikai izmok, a garat, gge s nyelv beidegzsnek krgi centruma a gyrus praecentralis als harmadban
van. Az innen leszll gazdag rostozat szmos helyen srlhet. Lacunaris encephalopathiban leggyakrabban a
corona radiata, a capsula interna s a pons fehrllomnya krosodik, rendszerint mindkt oldalon. Slyos
esetben teljes nyelskptelensg, aphonia s a nyelv bnulsa szlelhet. A pseudobulbaris bnuls a bulbaris
bnulstl azltal klnthet el, hogy a nyelv nem atrophis, a nyelven fasciculatio nem lthat, az klendezsi
reflex a hts garatfal rintsekor fokozott lehet, ezzel szemben az akaratlagos nyels nem vihet ki. A
pseudobulbaris paresis egytt jrhat knyszersrssal s knyszernevetssel (l. 167. o.).
2.17.4. Az als agyidegek krosodsval jr tnetcsoportok

Az als agyidegek (IX., X., XI., XII.) magjai, valamint az tfut sensoros s motoros plyarendszerek egyttes
krosodsa bulbaris tnetcsoportokat hoz ltre.
a) Avellis-syndroma: a tr. solitarius, a nucl. ambiguus a corticospinalis plya s a tr. spinothalamicus egyttes
krosodsa. Tnetei: azonos oldalon a lgy szjpad, a garat, a gge bnulsa s hypaesthesija, dysarthria s
dysphagia. Ellenoldali disszocilt hemihypaesthesia (a felletes rzs zavara mlyrzszavar nlkl) s
hemiparesis.
b) Jackson-syndroma: a X., XI., XII. agyidegmagok s a corticospinalis plya krosodsa (ipsilateralis nyelv-,
lgy szjpad, garat- s ggebnuls, m. sternocleidomastoideus s m. trapezius gyengesg, ksbb
nyelvflatrophia) s ellenoldali hemiparesis.
c) BabinskiNageotte-syndroma: a IX., X., XI. s az V. agyideg rszleges krosodsa (a laesio oldaln a nyelv, a
garat, a gge floldali bnulsa, zrzszavar a nyelv hts harmadn, Horner-trisz, felletes rzszavar az
arcon, asynergia, ataxia s dls a laesio oldalra), s hemiplegia a corticospinalis plya krosodsa miatt a
laesival ellenkez oldalon s ugyanott disszocilt rzszavar.
45
PROPEDEUTIKA
d) Dejerine (fels medialis nyltagyi) syndroma: az a. spinalis anterior elltsi terletnek keringszavara.
Tnetei: azonos oldali nyelvbnuls atrophival, fibrillatival, ellenoldali hemiparesis, az arc megkmlt, az
ellenoldali arcon s testflen epicriticus rzszavar.
e) Wallenberg(lateralis nyltvel) syndroma: az egyik leggyakoribb agytrzsi tnetegyttes, amelyet az a.
vertebralis elzrdsa vagy a belle ered a. cerebelli inferior posterior terletnek keringszavara okoz (l. 320.
o.). Tnetei: keresztezett hemihypaesthesia az arcon a laesio oldaln (nucl. tr. spinalis n. trigemini), a trzsn s
a vgtagokon az ellenkez oldalon (tr. spinothalamicus). A laesival azonos oldali lgyszjpad- s
hangszalagbnuls, dysphagia, dysarthria (nucl. ambiguus). Horner-trisz s az arcon ipsilateralis izzadszavar,
vertigo, hnyinger, hnys (vestibularis magok), gyakran csillapthatatlan csukls (agytrzsi lgzcentrum).
2.17.5. Az agytrzs mkdse egszben

Az agytrzs rz s mozgat mkds elemeinek felptsben a gerincvel szerkezete ismerhet fel. Az
agyidegek sensoros magjai s afferentatijuk a fels lateralis csralemezbl fejldtek ki, a motoros
agyidegmagok pedig a basalis lemezbl.
A spinalis motoneuronoknak kt osztlyt lehet megklnbztetni: a somatomotoros neuronokat, amelyek a
trzs s a vgtagok izomzatt idegzik be, valamint visceromotoros neuronokat, amelyekbl az autonm
mkdseket biztost praeganglionaris rostok szrmaznak. A spinalis rzneuronoknak is kt osztlya van, a
somaticus s a visceralis afferens neuronok.
Az agytrzsben, a gerincveltl eltren, a motoneuronoknak hrom osztlya van, m. a (1) somatomotoros, a
(2) specilis s (3) ltalnos visceromotoros neuronok.
1. A somatomotoros mkds motoneuronok a szemmozgat izmokat (III., IV. s VI. agyidegek), valamint a
nyelvet (XII.) idegzik be.
2. A specilis visceromotoros neuronok beidegzik a rg- s mimikai izmokat, a garat- s ggeizmokat (V.,VII.,
IX., X., XI.). A specilis visceromotoros neuronok a somatomotoros neuronoktl lateralisan helyezkednek el az
agytrzsben.
3. Az ltalnos visceromotoros neuronok parasympathicus praeganglionaris neuronok. Ezek mirigyeket
(knnymirigy, izzadsgmirigy), ereket s simaizmokat (belek) idegeznek be (III., VII., IX., X.).
Az agytrzsben az rzneuronoknak ngy tpusa van: az ltalnos somaticus neuronok kzvettik a ht,
fjdalmat, elemi tapintst s a mlyrzst (V., VII., IX., X. agyidegek), a specilis somaticus mkdseket
(halls, egyensly-rzkels) a n. statoacusticus kzvetti. Az ltalnos visceralis rzneuronok (V., VII., IX., X.
agyidegek) tovbbtjk a garat, a gge s a zsigeri szervek nyoms-, fjdalom-, h- s proprioceptv ingereit. A
negyedik osztly a specilis visceralis neuronok, mkdsk az zrzssel fgg ssze (zlelbimbk
beidegzse, VII., IX., X. agyidegek).
Az agytrzs srlst kvet syndromk megrtst segti az a tny, hogy a fent vzolt mkdsi egysgek
oszlopokba rendezettek. Az ltalnos somatomotoros magoszlop (III., IV., VI., XII.) pl. az agytrzs
kzpvonalhoz legkzelebb (legbell) helyezkedik el. Ettl lateralisan talljuk a specilis visceralis
magoszlopot, melynek tagjai orocaudalis irnyban az V., VII., IX., X., XI. agyidegek magjai. Az ltalnos
visceralis motoros oszlop tagja a nucl. oculomotorius parasympathicus rsze, a nucleus salivatorius superior
(VII.) s inferior (IX.), legalul a nervus vagus dorsalis motoros magja s a hypoglossus magja helyezkedik el.
A specilis somaticus rzmagok (nucl. vestibularis s acusticus) oszlopa a pontomedullaris hatron legkvl
helyezkedik el. Ettl medialisan az ltalnos somaticus magoszlop tallhat (V., VII., IX., X.). Legbell, a
medulla oblongata magassgban az ltalnos s specilis visceralis afferens rendszerek (VII., X.) tallhatk.
2.17.6. A formatio reticularis (FR) s a felszll rendszerek

Az agytrzsi formatio reticularis magokbl, sejtekbl s rostokbl ll hlzat, tbb sejtcsoportot tartalmaz.
Legbell a kzpvonal kt oldaln tallhatk a raphe magok, ettl lateralisan a nagysejtek, mg lateralisabban a
kissejtek hlzata. A neuronok axonjai mind rostralis (kapcsolatok a hypothalamusszal s a praefrontalis
kreggel), mind caudalis irnyba kiterjednek, s gazdag sszekttetst ltestenek az agytrzsn belli sejtekkel
is. A FR ingerlse nemcsak az agykregre gyakorol breszt hatst, hanem leszll aktivlsa rvn
befolysolja mind a mlyreflexek, mind az izomtnus mkdst. A hdban fut tr. reticulospinalis a spinalis
46
PROPEDEUTIKA
mozgatneuronok kzelben vgzdik, fokozza az extensor izomzat tnust. A nyltveli tr. reticulospinalis a
nagysejtekbl ered, s az ells szarv intermedier znjban vgzdik. Ez a rendszer az elzvel szemben
gtolja az extensor izmok tnust. A FR befolysolja a lgzst, a szvmkdst, a vrnyoms szablyozst, a
vagus s a sympathicus praeganglionaris neuronok aktivitst, ezenfell jelents szerepe van a fjdalomrzs
mdostsban is.
A felszll aktivl hlzatban szerkezeti s biokmiai szempontbl is elklnthet noradrenerg,
szerotoninerg, dopaminerg s kolinerg rendszereket mutattak ki (l. ... o).
a) A noradrenerg rendszert a locus coeruleus s a pons lateralis tegmentumnak neuronjai alkotjk. A locus
coeruleus leszll kapcsolatai a gerincveli motoneuronokhoz, valamint az agytrzsi magokhoz vezetnek,
felszll rostjai a hypothalamusszal, a thalamus nucl. dorsomedialisszal, a cerebellummal, a basalis elaggyal s
a hippocampusszal ktik ssze. Bemenete a nucl. praepositus hypoglossibl s a nucl. paragigantocellularisbl
szrmazik. A lateralis tegmentalis noradrenerg neuronok is a gerincvelhz, agytrzshz, thalamushoz, a
cerebellaris s nagyagykreghez vezetnek. A lateralis tegmentalis rendszer rszt vesz az autonm mkdsek
szablyozsban a sympathicus ganglionokkal sszekttetsben ll intermediolateralis sejtoszlopra, a tractus
solitariusra s nucl. dorsalis nervi vagira kifejtett hatsa rvn. A lateralis tegmentalis neuronok direkt izgatsa a
szvmkds lassulst s a vrnyoms cskkenst idzi el.
b) A dopaminerg rendszer a mesostriatalis s a mesolimbicus egysgekbl ll. A mesostriatalis rendszer rostjai a
substantia nigra pars compactbl a motoros striatumhoz (putamen) s rszben a tegmentumhoz haladnak, f
mkdse a mozgs szablyozsa (l. 83. o.). A mesolimbicus rendszer a ventralis tegmentum dopaminerg
sejtjeit kti ssze a limbicus s agykrgi terletekkel.
c) A szerotoninerg rendszerben a legtbb sejt a raphe magokban tallhat, amelyek a gerincvel rz- s
mozgatsejtjeinek mkdst befolysoljk. A szerotonin nveli a spinalis motoneuronok ingerelhetsgt, ezen
kvl befolysolja a hts szarv I. s III. rtegben lv sejteket, amelyek a nociceptv ingereket kapcsoljk t. A
szerotonin rendszer egyik legfontosabb mkdse a fjdalomrzs modulcija. A raphe magok projekcii a
medialis elagyi ktegen keresztl a striatumhoz, a limbicus rendszerekhez (hippocampus, diencephalon) s az
agykreghez vezetnek, szablyozzk az alvs-brenlt ciklust, a hangulati letet, szlesebb rtelemben a
magatartst.
d) A kolinerg rendszer a basalis elagybl (nucl. basalis Meynert) s a pontomesencephalis formatio
reticularisbl indul rostokkal idegzi be a septum medialis magjait. A kolinerg rendszer befolysolja a limbicus
s paralimbicus agykregterleteket, motivcis hatst fejt ki a kognitv mkdsekre.
Brnstein, W.: Cortical representation of taste in man and monkey. I. Functional and anatomical relations of
taste, olfaction, and somatic sensibility. Yale J. Biol. & Med., 1940, 12, 71936.
Brandt, T.: Vertigo: Its Multisensory Syndromes. Springer Verlag, London, 1991.
Bttner-Ennever, J.A., Bttner, U., Cohen, B., Baumgartner, G.: Vertical gaze paralysis and the rostral
interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus. Brain, 1982, 105: 125149.
Cory, R.C., Clayman, D.A., Faillace, W.J., McKee, S.W., Gama, C.H.: Clinical and Radiologic Findings in
Progressive Facial Hemiatrophy (Parry-Romberg Syndrome). AJNR 1997;18:751757.
Davis, L.E.: Decerebrate rigidity in man. Arch. Neurol. Psychiat. 1925, 21: 748746.
Dix, R., Hallpike, C.S.: The pathology symptomatology and diagnosis of certain common disorders of the
vestibular system. Ann. Otol. Rhynol. Laryngol., 1952, 61: 9871016.
Duus, P.: Topical diagnosis in Neurology. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 1989.
Geschwind, N.: Nature of the decussated innervation of the sternocleidomastoid muscle. Ann. Neurol. 1981, 10:
495501.
Glick, T.H.: Neurologic Skills. Examination and Diagnosis. Blackwell Scientific Publications, Oxford. 1993.
47
PROPEDEUTIKA
Goldberg, J. M., Fernandez, C.: The vestibular system. In Brookhart, J.M., Mountcastle, V.B. (eds): Handbook
of Physiology. Section I: The Nervous System Vol III, Sensory processes, Pt 2, Am. Physiol. Soc. Bethesda,
1984, 9771022.
Hopf, H.C., Mller-Forell, W., Hopf, N.J.: Localization of emotional and volitional facial paresis. 1992,
Neurology. 42:18181923.
Keane, J.R.: Ocular skew deviation. Analysis of 100 cases. Arch. Neurol. 1975, 32: 185190.
Faurion, A., Cerf, B., Le Bihan, D., Pillias, A.M.: fMRI study of taste cortical areas in humans. Ann N Y Acad
Sci. 1998; 855:535545.
Rolak, L.A.: Neurology Secrets. Hanley and Belfus Inc., Philadelphia, 1993.
Szentgothai J.: Funkcionlis anatmia. Medicina Knyvkiad, Budapest, 1971.
Trojanowski, J.Q., Wray S.H.: Vertical gaze ophthalmoplegia: Selective paralysis of downgaze. Neurology
1980, 30: 605608.
3. III. fejezet. A mozgatrendszer

A mozgsszablyozs szerkezetei kt rszre oszthatk:
1. A supraspinalis s suprabulbaris motoros rendszerek az agykregben a trzsdcokban, a thalamusban s az
agytrzsben helyezkednek el. A mozgatrendszer kimenett a corticospinalis, corticobulbaris,
corticoreticularis, reticulospinalis, rubrospinalis, vestibulospinalis s tectospinalis plyk alkotjk, leszll
rostjaik az agytrzsben s a gerincvelben vgzdnek. A mozgat agykreg fknt az akaratlagos, a gerincvel
s az agytrzs a reflexes elemi mozgsok kzpontja. Az akaratlagos, tervezett s tanult mozgst a mozgat
agykreg, a basalis ganglionok, a thalamus s a cerebellum szerkezeteit sszekt neurokrk szablyozzk.
2. A segmentalis vgrehajt motoros appartust a gerincvel - s -motoneuronjai, valamint a
polysynapticus reflexvek alkotjk.
Az akaratlagos mozgs alapelemei a kvetkezk: (1) a tanult mozgs engramjainak aktivlsa a praefrontalis
szupplementer s a parietalis kregben; (2) a mozgs tervezse sorn a mozgsminta s az aktulis krnyezeti
ingerek illesztse (3) a mozgs indtsa az agykreg specifikus rgii s a velk sszekttetsben ll striatothalamo-corticalis s cerebellaris krk mkdsnek eredmnye; (4) a synergik mkdtetse, amely nemcsak
a cselekv izmokra, hanem a testtartsra, az antagonistk szablyozsra is kiterjed; (5) a mozgs vgrehajtsa;
(6) a mozgs proprioceptv kontrollja; (7) a mozgs mdostsa annak kivitele sorn; (8) a mozgs vizulis s
taktilis kvetse s vgl (9) a mozgs meglltsa.
Valamennyi felsorolt funkci zavart szenved, ha a centrumok srlnek, vagy ezek sszekttetsei a
mozgatkrkben megszakadnak.
3.1. A mozgat agykreg

Mozgat kregnek azokat a terleteket nevezzk, melyek elektromos ingerlse mozgsreakcikat vlt ki. Ennek
rtelmben ide soroljuk nemcsak a primer motoros gyrus praecentralist (Br4), hanem az albbi arekat is: Br6,
6a, 8, 3, 1, 2, 5, 7, 19. A cingularis kreg motoros mkds elemei a Br23 s 24 mezkben tallhatk. A
mozgatmezk ingerlsnek hatsa eltr: egyes izmok izollt sszehzdst csak a Br4 mezbl lehet
kivltani, a Br6a s Br8 mezkbl a fej s trzs csavarsa, a somatosensoros asszocicis mezkbl (Br5, Br7)
sszetett synergis mozgsok indthatk. A Br5 mez ingerlse nemcsak mozgst, hanem a testhelyzet
megvltozsnak szubjektv rzett is kivltja. A Br19 mez ingerlse sorn horizontlis szemmozgsokat
figyeltek meg.
a) A primer motoros mez (Br4) a gyrus praecentralist foglalja el (10. bra), areagigantopyramidalisnak hvjuk,
mert az V. rtegben tallhatk a 100 mm tmrj Betz-fle ris pyramissejtek. A motoros kregmezk az
agranularis tpusba tartoznak. Az elnevezs onnan ered, hogy a stratum granulare internum (IV. rteg) hinyzik,
viszont a pyramissejtek rtege (V.) fejlett. Az agykrgi mozgatsejteket fels, centrlis vagy corticalis
motoneuronoknak hvjuk. A Br4 mez fbb afferentcii a somatosensoros kregbl, a praemotoros s
szupplementer motoros kregbl, a motoros striatumbl s a kisagybl szrmaznak a motoros thalamusmag
48
PROPEDEUTIKA
kzvettsvel. A primer motoros kreg a mozgssal sszefgg visszajelentseket kap intracorticalis

kapcsolatokon keresztl az rzkregbl is, amelyek a mozgsok mrtknek, idztsnek s az izommunka
nagysgnak szablyozshoz szksgesek (5. tblzat).
49
PROPEDEUTIKA
50
PROPEDEUTIKA
10. bra. rz s mozgat kregmezk Brodmann szerint a convexitason s a medialis felsznen. A primer
motoros mez: Br4, a praemotoros s szupplementer motoros mezk: Br6 s Br8 a praecentralis terleten, Br44
az opercularis terleten. Br1, 2, 3 = primer szenzoros area; Br17 = primer ltkreg; Br41 = primer hallkreg
A primer motoros areban a PenfieldRasmussen-fle lokalizcis smnak megfelelen (11. bra) a
homunculus fejjel lefel helyezkedik el gy, hogy a lobulus paracentralison a lbfej, lbszr s a sphincterek, a
kreg dorsolateralis felsznn pedig a medencevi s trzsizmok, a rgi als harmadban a fels vgtag izmai,
az arc, a nyelv, a gge s a garat centrlis motoneuronjai tallhatk. A kzujjak centruma a faciolingualis
terlettel szomszdos.
A Br4-rgiban a motoneuronok hrom nagy csoportja biztostja (1) a fej s az arc; (2) a test fels rsze s (3) a
test als rsze izmainak beidegzst. Ezeken bell azonban a motoneuronok az asszocilt mozgsoknak
megfelelen, individulisan oszlanak el. Pl. az arc-, rgizmok s nyelvizmok motoneuronjainak terletei
egymst jelentsen tfedik. Bizonyos izmok, ill. ezek synergistinak motoneuronjai tbb, egymstl tvol es
mezn bell is megtallhatk. Ezzel vlik lehetv a synergista izmok egyttmkdse, s megvalsul a jl
ismert elv, hogy a mozgatkreg nem individulis izmok centruma, hanem mozgsmintkat trol. A fentiek
miatt a mozgatkreg rszleges srlse utn a mkdsek hamar s nagymrtkben rendezdhetnek.
11. bra. A motoros (a) s szenzoros (b) homunculus az agykrgen
1.5. tblzat - 5. tblzat. A mozgat kregmezk funkcii

1.
Primer motoros kreg

A finom mozgsokban rszt vev distalis izmok
synergis mkdst biztostja
Meghatrozza
folyamatt
az
izmok
aktivlsnak
idbeli
Informlja a motoros s rz rendszereket a mozgsrl

2.
Praemotoros mez
A vgtagok proximalis izmainak s egyttmozgsnak
kontrollja
A vizulis s akusztikus ingerek ltal indtott
akaratlagos mozgsok szablyozsa
Specilis mozgsok elksztse s a vgrehajtsukhoz
szksges posturalis tarts belltsa. Rszt vesz az
51
PROPEDEUTIKA
izomtnus szablyozsban
A mozgs eltti (elkszt) aktivlsa serkenti a
rkvetkez motoros vlaszt
3.
Szupplementer motoros mez

Kontrolllja mind a proximalis, mind a distalis
vgtagizomok
beidegzst.
Aktivlhat
a
mozgstervezsben, indtsban, a mozgsmintk
elksztsben s a beszdindtsban. sszehangolja a
mozgst a sensoros ingerekkel. Kontrolllja a tapints
segtsgvel vgzett exploratis kzmozgsokat.
Gtolja a tkrmozgst, s szervezi a vgtagok
egymstl eltr szekvencij mozgst. Rszt vesz az
izomtnus szablyozsban. Srlsnek jellemz
tnete az akineticus mutismus
Az agykreg mozgatterleteinek mkdse rendkvl plasztikus. A beidegzsi terletek nagysga az let

folyamn a gyakorlssal jelentsen vltozik, s a funkcik tplse tapasztalhat centrlis krosodsok utn s
a vgtagok elvesztst kveten, amikor a megmaradt vgtag reprezentcis terlete megn.
b) A praemotoros mez a Br6a s a Br6a mez dorsolateralis rsze, kzvetlenl a Br4 mez fej s kar
reprezentcija eltti terleten fekszik. A mezben lv motoneuronok a trzskzeli s proximalis vzizmokat
idegzik be. A praemotoros mez bemenete a frontalis szemmozgat kzpontbl, a szupplementer motoros
kregbl s a thalamus nucl. ventralis lateralisbl (VL) szrmazik, efferens rostokat kld a primer motoros
kreghez, a FR-hoz s a spinalis motoneuronokhoz.
A praemotoros neuronok elksztik a primer motoros krget a specifikus mozgs vgrehajtsra. Az
akaratlagos mozgst megelz (felhv) fny- vagy hanginger aktivlja a praemotoros aret, ezrt a szignl utn
kvetkez mozgsvlasz latencija rvidl. A praemotoros terlet szablyozza a tbb komponens
vgtagmozgsok kivitelhez szksges posturalis tartst. sszekttetse a Br5 s Br7 msodlagos rzmezkkel
lehetv teszi a sensoros ingerek kontroljval vgzett precz mozgsok kivitelt. A szemkontrollal vgzett finom
kzmozgsok sorn fokozdik a Br7 area aktivitsa. Az acusticus szignlokat is a premotoros terlet hangolja
ssze a mozgssal.
c) A szupplementer motoros area a Br6a mez medialis felsznnek a lobulus paracentralis eltti rsze. A mez
az egsz test motoros reprezentcijt tartalmazza: a fej kpviselete a terlet rostralis, a lb annak caudalis
rszn helyezkedik el. Bemen jelei a primer motoros s somatosensoros mezkbl a Br7, a praemotoros
rgikbl s a thalamus VL-bl szrmaznak. Efferenseket a primer motoros kreghez, a FR-hoz kld, direkt
sszekttetsben ll a gerincveli motoneuronokkal s a gerincvel intermedier znjval.
Kontrolllja mind a proximalis, mind a distalis vgtagizomok beidegzst; aktivlhat a mozgstervezsben, a
mozgsmintk elksztsben s a mozgs indtsban is. A szupplementer mez a mozgshoz szksges
agykrgi visszajelentsek gyjtllomsa. sszehangolja a mozgst a sensoros ingerekkel. A msodlagos
sensoros mezkkel egytt kontrolllja a tapints segtsgvel vgzett exploratis kzmozgsokat. A
szupplementer motoros mez izgalma (l. 425. o.) a fej, a fels s az als vgtagok komplex synergis mozgsait
vltja ki. Gtolja a tkrmozgst s sszehangolja a vgtagok egymstl eltr szekvencij mozgst. Rszt
vesz az izomtnus szablyozsban, ugyanis a mezbl indul rostok egy rsze a nucl. ruber nagysejtes
rszhez halad, ahonnan a rubrospinalis plya indul. sszekttetsei a praemotoros, a parietalis s a frontalis
asszocicis terletekkel biztostjk a somatosensoros ingerekre irnytott figyelem fenntartst.
Oxign-14-gyel vgzett PET-vizsglatok segtsgvel kimutattk, hogy az ujjak ritmusos mozgsa alatt (az
ujjbegyek rintgetse hvelykujjal, az ujjak szmolsval egy idben) a regionlis vrtramls nemcsak a
szupplementer motoros kregben, hanem az azonos s ellenkez oldali sensoros kregben is nvekszik. A kz
akaratlagos mozgsa aktivlja az azonos oldali szupplementer motoros krget is, nem csak a contralateralis
primer motoros krget. Ezzel szemben a kz mozgsnak elkpzelse annak vgrehajtsa nlkl az
ellenoldali szupplementer kreg anyagcserjt fokozza, a primer motoros kregre nem hat. Az akaratlagos
izommozgs (gombnyoms) EMG-vel regisztrlt indulsa eltt 250400 ms-mal felszn negatv kszenlti
(angol: readiness, nmet: Bereitschaft) potencil jelenik meg a vertexen mindkt oldalon a szupplementer s az
ellenoldali primer motoros areknak megfelelen (Deecke). Feszltsge fokozatosan n, majd 50100 ms-mal a
52
PROPEDEUTIKA
mozgs kivitele eltt meredek motoros potencil alakul ki a vgtagmozgssal ellenkez oldali primer motoros
area felett.
A szupplementer motoros area srlse esetn a vgtagok distalis rsznek beidegzse is krosodik, spasticus
paresis, hypometria, jrsi apraxias ataxiaalakul ki. A szupplementer area ktoldali krosodsa slyos fok
akinesist s mutismust okoz, ugyanis nagyrszt a rgiban vgzdik a striatumbl a thalamus kzvettsvel
visszakapcsol motoros kr. A terlet srlse utn a fels vgtag sensoros ingerlse fogreflexet,knyszerfogst
vlt ki.
d) A horizontlis tekints frontalis kzpontja (Br8) kzvetlenl a praemotoros area eltt van.
3.1.1. A mozgat agykreg srlsnek kvetkezmnyei

A mozgsok agykrgi kpviselete nem a beidegzett izmok tmegvel, hanem a mozgsok finomsgval arnyos.
A nyelv, az ajak, a mutat- s hvelykujj izmait beidegz motoros area terlete a Br4 areban nagyobb, mint a
tbbi testrsz egyttvve.
A gyrus centralis posteriorban a testrszek rz kpviselete a mozgatcentrumokkal azonos magassgban
helyezkedik el. A nyakizmokhoz, a medence-, a trzs-, a comb- s a csp-, a rg-, az arcizmok egy rszhez s
garatizmokhoz mindkt oldali mozgat kreg kld rostokat. A lbszr s lbfej mozgat beidegzse nagyrszt
ktoldali, mg a fels vgtag distalis izmai csak az ellenoldali primer mozgatkregbl kapnak keresztezett
beidegzst. Ezzel magyarzhat, hogy a primer motoros kreg, ill. a corticospinalis plya bntalmnl az
ellenkez oldali kz s az ujjak bnulsa slyosabb, mint a vll, de a mindkt oldalrl beidegzett csp- s
combizmok paresise enyhe fok, ezrt a slyosan hemipareticus beteg llni s jrni is kpes. Ktoldali
beidegzst kapnak az intercostalis s lgzsi segdizmok is, ezrt centrlis bnulsnl a mellkasi lgzs
jelentsen nem krosodik.
Az a. cerebri media elltsi terletn (az opercularis vidk s a fissura Sylvii krli agyrszek) kialakul
ischaemia faciobrachialis eloszls hemiparesist okoz: a szj krli izmok, a kz s a kar izmai slyosan
bnulnak, az als vgtag alig rintett. Az a. cerebri anterior elltsi terletnek ischaemija a fltekk medialis
felsznn als vgtagi tlsly hemiparesist okoz. A mozgat kregbl indul (Jackson) foklis epilepszis
rohamok sorn a clonusok az arcrl nem a nyak- vagy a vllizmokra, hanem az ujjakra, a kzen indulk az arcra
terjednek, ezltal a gc lokalizlhat.
A topogrfiai viszonyok a mozgatkreg srlse utn a gygyuls menett is meghatrozzk. A bulbaris s
vzizmokat beidegz motoneuronok a gyrus praecentralison kvl a sensomotoros arek nagy terletn oszlanak
el. Klinikai tapasztalat, hogy centrlis bnulsnl a vll, a kar s az als vgtagok mozgsa elbb tr vissza, mint
a kzujjak. A bnulsok eloszlst az is befolysolja, hogy a praemotoros mezbl szrmaz reticulospinalis
rendszer az axilis s proximalis izmokat beidegz spinalis motoneuronokon vgzdik, s a rostok kb. 50%-a
keresztezds nlkl ipsilateralisan szll le. Ezzel magyarzhat, hogy a motoros mezket egyttesen rint
krosods utn, a diaschisis elmltval, a vllv-, trzs- s cspizmok mozgsa rendezdik elszr, s hogy
primitv axilis egyttmozgsok a vgtagok trzskzeli izomcsoportjaiban mg kiterjedt fltekei krosodsok
utn is megmaradnak. Az akaratlagos mozgs javulst teht, ilyen esetekben kielgten magyarzni lehet a
mozgatrendszer anatmiai viszonyaival s a mozgatkreg mkdsnek plaszticitsval. Ezt rdemes a
tneteket pontoz sklk hasznlatnl figyelembe venni.
Felnttkorban elszenvedett agykregsrlsek utn a mozgsok visszatrse az ontogenezis folyamathoz
hasonlt. A csecsem n. holokinetikus mozgsait (lels, kapaszkods, flexis egyttmozgsok, a vestibularis
rendszer ingerlsre bekvetkez tnus- s tartsmintk) a pyramisplynl sibb subcorticalis rendszerek
irnytjk, ezzel szemben az ujjak finom mozgsai hinyoznak. A corticospinalis plya velsdsvel
prhuzamosan 1 ves kor utn jelennek meg a rendezett, idiokinetikus (idios = sajt) mozgsok. A mozgat
rendszer teljes fejlettsgt igen ksn, kb. 2024 ves korra ri el.
3.1.2. A corticospinalis plya

A leszll corticospinalis/bulbaris mozgatplya a primer motoros arebl, a praemotoros, szupplementer
motoros, somatosensoros kregbl s a lobulus parietalis superiorbl ered. A rostok 40%-a szrmazik a Br4
arebl, s mindssze 4%-a a Betz-sejtekbl. Embernl a precentrlis tekervnyben kb. 30 000 Betz-sejt
tallhat, a nyltvel pyramisn 1 milli mozgataxon halad t. A pyramisplya nem a Betz-fle
pyramissejtekrl, hanem a nyltvel pyramisrl kapta a nevt, amelyen a rostok thaladnak. A corticospinalis
53
PROPEDEUTIKA
plya a kregbl a corona radiatn keresztl a capsula interna hts szrban fut le, a rostok sorrendje ellrl
htra: arcfels vgtagtrzsals vgtag (12. bra).
12. bra. A capsula internn tfut plyk sematikus rajza

jabb adatok szerint a capsula interna ells szrban a szupplementer s cingularis motoros arebl szrmaz
rostok haladnak, a praemotoros arebl leszll rostok a hts szr ells rszn, mg a primer motoros kregbl
a hts szr kzps harmadn futnak keresztl. Ezrt lehetsges, hogy kis kiterjeds capsularis laesik eltr
mkds kregterleteket deafferentlnak, s hogy a capsula hts szrban lv laesik slyos, maradand
bnulsokat okoznak (Fries). A neurolgiai tnetek javulsa a subcorticalis krosodsok lokalizcijtl fgg. A
capsula interna laesik prognzisa rosszabb, mint a corona radiatban lv azonos nagysg laesik. Ha a
corticospinalis plya a pedunculusban s a hdban srl, a mozgsok nem javulnak.
A leszll mozgatplya rostjai a mesencephalonban a pedunculus cerebri kzps rszn tallhatk, a pons
basisn tbb ktegre bomlanak. A pyramison thalad rostok 85%-a a nyltvel als rszn keresztezdik, a tr.
corticospinalis lateralis a gerincvel oldalktegben szll le. A pyramisrostok 15%-a keresztezetlenl, azonos
oldalon az ells ktegben a fissura mediana anterior kt oldaln mint tr. corticospinalis anterior halad lefel,
s egy rsze a megfelel szelvnyekben keresztezdik a gerincvel commissura anteriorjban. A sulcus centralis
eltti terletek laesija esetn nemcsak a Br4, hanem a praemotoros s a szupplementer motoros (Br6a s
Br6a) regik is srlnek, ahonnan a corticoreticularis rostok az agytrzsig szllnak le. Innen indul az
izomtnus szablyozsban fontos tr. reticulospinalis, amely a spinalis motoneuronokon vgzdik (l. a 13.
brn).
54
PROPEDEUTIKA
13. bra. A keresztezett s keresztezetlen corticospinalis s az agytrzsbl indul, a mozgst s izomtnust

szablyoz plyk lefutsa a gerincvelben. LCSP = lateralis corticospinalis plya; ACSP = ells
keresztezetlen corticospinalis plya; OSP = olivospinalis plya; RSP = rubrospinalis plya; VSP =
vestibulospinalis plya; RTSP = reticulospinalis plya; TSP = tectospinalis plya.
Ha a primer motoros mez a praemotoros s a szupplementer motoros areval egytt srl, vagy az innen indul
axonok lefutsuk sorn brhol a spinalis motoneuronokig krosodnak, akkor spasztikus bnuls alakul ki. A
praemotoros mez izollt krosodsnl a proximalis izmok (vllv) gyengesge szlelhet a kar- s kzizmok
flexis eloszls spasztikus tnusfokozdsval. Ezzel szemben a primer motoros kreg (Br4) krlrt laesija
flaccid paresist okoz, hasonlan a pedunculus cerebri s a nyltveli pyramis igen ritka, izollt srlshez.
3.1.3. A corticobulbaris plya

A corticobulbaris plya a leszll corticospinalis plyrl levlva az agytrzsben a mozgat mkds
agyidegek (V., VII., IX., X., XI., XII.) magjain vgzdik. A horizontlis tekints plyja a Br8 arebl ered (tr.
cortico-ponto-mesencephalicus), a capsula interna hts szrban a tbbi pyramisrost eltt fut a szemmozgat
agyidegek (III., IV., VI.) magjaihoz helyesebben az agytrzsi tekintsi centrumhoz (l. 80. o.).
3.2. Mozgsszablyoz krk

Kt mozgsszablyoz krt ismernk, mindkett az agykregbl indul, s a thalamuson keresztl az agykregbe
kapcsol vissza.
3.2.1. A striatum kr
A basalis ganglionok mozgsszablyoz rendszere az albbi magokbl ll: nucl. caudatus, nucl. accumbens,
putamen, globus pallidus (GP), nucl. subthalamicus (NST), substantia nigra (SN). A nucleus caudatust (NC) s
a putament egyttesen neostriatumnak vagy striatumnak nevezzk. A kpalkot vizsglatok leletein val jobb
tjkozds vgett emltjk, hogy a korbbi anatmiai nmenklatra szerint nucleus lentiformisnak (lencsemag)
nevezett szerkezet kls rszt a putamen (putamen nuclei lentiformis), bels halvnyabb rszt pedig a globus
pallidus alkotja. A GP a capsula interna oldaln fekszik, pars internra (GPi) s externra (GPe) oszthat. A
nucl. subthalamicus a thalamus ventrolateralis (VL) magja alatt tallhat. A substantia nigra kt rszbl ll, a
dorsalis pars compactbl (SNc) s a ventralis pars reticularisbl (SNr).
A GPi s a SNr hisztolgiai s mkdsi szempontbl hasonl szerkezetek, a mozgsszablyozsban egysgnek
tekinthetk. A caudatum s a putamen szveti felptse hasonl, funkcijuk azonban jelentsen klnbzik.
55
PROPEDEUTIKA
A putamen bemenete fknt a motoros kregbl, rszben a somatosensoros s a Br5 arebl, szrmazik;
elssorban a vzizmok mozgst szablyozza, kiesse mozgszavart eredmnyez, ezrt a neve motoros striatum.
A putamen a globus pallidus mindkt (GPe s GPi) terletvel, mind a SNr-sal kapcsolatban ll.
A caudatum centrlis s dorsolateralis regija rszt vesz a szemmozgs, a gondolkods s szlesebb rtelemben
az egzekutv (kivitelezs, vgrehajts) mkdsek szervezsben. A ventralis s ventromedialis magrsz a
memria, emcik, a magatarts egyik integrtora. A terletnek gazdag kapcsolatai vannak a limbicus
asszocicis s praefrontalis szerkezetekkel ezrt nevezik asszocicis- s limbicus striatumnak.
A striatum kr (cortico-striato-thalamo-corticalis kr) az agykreg mozgat, rz s asszocicis terleteirl
szeddik ssze; a striatumban (nucl. caudatus s putamen) kapcsol t a ventralis anterior (VA), ventralis
lateralis (VL), a ventralis lateralis oralis (VLo) s mediodorsalis thalamus magokra. A thalamocorticalis
projekcik fknt a szupplementer motoros kregben, kisebb szmban a praemotoros s primer motoros
kregben vgzdnek, majd a kr cortico-corticalis kapcsolatokkal zr a primer mozgatkregben. A striatum kr
a kognitv szerkezetekkel lteslt kapcsolatai rvn irnytja a mozgstervezst, valamint az sszetett
mozgsmintk kivitelt. Bonyolult mozgsmintk (pl. zene) tanulsa sorn is aktivlhat.
3.2.2. A cerebellum kr
A cerebellum kr a fentihez kpest kisebb terletrl, az agykreg somatomotoros rgiibl indul, a
hdmagokon tkapcsolva a kisagykreg utn a nucl. dentatusbl a thalamusmagok (nucl. ventralis
posterolateralis oralis rsze (VPLo), a ventrolateralis mag caudalis rsze (VLc) s az X-areanak nevezett
magrsz) kzvettsvel kapcsol vissza az agykreg motoros terleteire (l. 84. o.).
A cerebellumban hrom mozgsszablyoz egysg tallhat. A cerebellris fltekkbe rkez krgi efferensek a
Purkinje-sejtek kzvettsvel a nucl. dentatusban; az intermedier znbl szrmazk a nucl. interpositusban; a
kzpvonali szerkezetek axonjai a nucl. fastigiiban kapcsolnak t (l. 112. o.). A nucl. interpositus rendszer a
mozgselemeket s a mozgsmintk idztst szablyozza. A vermis s az intermedier zna kld rostokat az
agytrzsbe s gerincvelbe leszll rendszerekhez. Ezek a nucl. ruber magnocellularis rszn (tr. rubrospinalis)
s a vestibularis magokon kapcsolnak t, s kzvetlenl hatnak a spinalis motoneuronok mkdsre.
A cerebellum krben a nucl. dentatus rendszer magas szint integrtor amely kzvetlenl szablyozza a
mozgs kivitelt, nevezetesen: a tervbe vett akaratlagos mozgst a mozgstervhez igaztja, fggetlenl az izmok
aktulis llapottl
A mozgsszablyoz rendszerek mrett jelzi, hogy a cortico-ponto-cerebellaris kteg kb. 16 milli, a
corticostriatalis rendszer kb. 110 milli axont tartalmaz mindegyik fltekben.
Az azonos mkdsi elv ellenre a striatum s a cerebellaris kr funkcija jelentsen klnbzik egymstl, ami
eltr anatmiai felptskbl kvetkezik. A cerebellum a spinocerebellaris rendszeren keresztl direkt
informcit kap a gerincvelbl s az agytrzsbl. A motoros striatum bemenete fknt az agykreg specifikus
somatomotoros s sensoros terletrl szrmazik, kzvetlen informcit a gerincvel felszll rendszereibl
nem kap. Ezrt nincs kzvetlen hatsa a spinalis mkdsekre.
A kt nagy mozgatkr a thalamus szintjn teljesen szegreglt, ugyanis a striatum kr nem a fent emltett
(VPLo, VLc s az X-area) magokon, hanem a thalamus VLo s VA magjain kapcsol t a cortex fel.
3.2.3. A basalis ganglionok neurotranszmitter-rendszereinek mkdse

A striatum kr direkt s indirekt plyarendszerbl ll. A direkt cortex-neostriatalis plya excitatoros mkds
glutamterg neuronokat tartalmaz. A striatumbl mind a GPi-hez s a SNr-hoz GABA-erg s substance P
tvitel neuronok kapcsolnak t, ez a rendszer gtl hats. A GPi-bl s a SNr-bl ugyancsak gtl hats
GABA-erg plya ri el a thalamust. A direkt plyarendszer elssorban D1-dopaminreceptorokat tartalmaz. A
thalamus akkor aktivlja a szupplementer motoros krget, ha a gtls all felszabadul. Ez akkor lehetsges, ha a
striatum gtolja a GPi s SNr gtlst a thalamus VA s VLo magjaira (14. bra a).
Az indirekt plya ettl eltren mkdik. A gtl plya (GABA- s encefalinerg synapsisok) szintn a
striatumbl indul, a GPe-ba vezet, majd innen a nucl. subthalamicusba, amelyet GABA-erg gtls alatt tart,
vgl glutamterg excittoros synapsisokkal kapcsol vissza a kimeneti magokhoz (GPi, SNr). Az indirekt plya
elssorban D2- (GABA-encefalin) receptorokat tartalmaz. A corticostriatalis serkents a GPe-ban GABA- s
encefalinmedilt gtlst hoz ltre, amely felszabadtja a gtls all a nucl. subthalamicust (NST). A NST
56
PROPEDEUTIKA
glutamterg rendszereken keresztl aktivlja a kimeneti gtl magokat (GPi s SNr), amelyek a thalamus
mkdst gtoljk, gy a szupplementer motoros kreg aktivlsa cskken.
A SNc-bl szrmaz dopamin a striatum direkt striatopallidalis plya D1-receptorhelyeit serkenti, a D2receptorhelyeket viszont az indirekt striatopallidalis plyban gtolja.
Parkinson-betegsgben az alapvet biokmiai vltozs a substantia nigra pars compacta dopaminhinya, amely a
striatumon keresztl a gtl hats GABA-erg mechanizmusok aktivlsval jr egytt. A D2-receptorok
tlmkdse miatt, mivel a dopaminhiny az indirekt plya hiperaktivitst okozza, a GPe nem tudja gtolni a
nucl. subthalamicust (14. bra b). Az utbbi tlmkdse a GPi s a SNr mkdst fokozza, amely GABA-erg
gtlst okoz a thalamusban ennek kvetkeztben a thalamocorticalis glutamtmedilt aktivls nem jhet ltre.
Az eredmny akinesis, rigor s tremor, a jrs, lls s posturalis reakcik romlanak.
57
PROPEDEUTIKA
14. bra. A mozgsszablyoz krk lettani mkdse (a) s ennek kros megvltozsa Parkinson-krban (b).
A piros nyilak serkentst, a feketk gtlst jeleznek. SNr = substantia nigra pars reticularis; SNc = substantia
nigra pars compacta; Th VA, VL = ventralis anterior/ventralis lateralis thalamus magok; NST = nucl.
58
PROPEDEUTIKA
subthalamicus; GPe = globus pallidus externus; GPi = globus pallidus internus; szuppl. m. cortex =
szupplementer motoros kreg; m. cortex = primer motoros kreg
3.2.4. A praefrontalis krk mkdse

A striatalis s cerebellaris rendszeren kvl az akaratlagos mozgs szablyozsban kzvetve rszt vesznek a
szemmozgat, a dorsolateralis, lateralis-orbitalis, s ells cingularis krk.
A szemmozgat kr a frontalis tekintsi kzpontbl (Br8) ered, de a praefrontalis s hts parietalis kregbl is
kap rostokat. Az axonok a caudatum centrlis rszben, a globus pallidus dorsomedialis rszben s a SN
ventromedialis rszben kapcsolnak t, s a VA s a dorsomedialis (DM) thalamusmagok kzvettsvel trnek
vissza a frontalis szemmozgat kzpontba. Ez a kr a saccadok szervezsben jtszik szerepet.
A dorsolateralis praefrontalis kr a lebeny convexitasrl ered (Br8, 9, 10 egy rsze, 11, 46), elssorban a
caudatum dorsolateralis rszhez projicil. A rostok innen a GPi dorsomedialis s a SN rostralis rszhez
haladnak a direkt plyn keresztl, s a GPe-n a nucl. subthalamicushoz, majd az indirekt plyn keresztl a
GPe-bl a SN-ba kapcsolnak t. A pallidumbl s a SN-bl a neuronok a thalamus VA s DM magjn t
visszakapcsolnak a dorsolateralis kregbe. A kr mkdszavara dorsolateralis dysegzekutvsyndromt okoz.
Tnetei: az egzekutv funkcik, kztk a motoros program teljestsnek zavara, amely elssorban a
reciprokvltoztatst s sorozatok teljestst kvn feladatokban (pl. krtyakirak prbk) nyilvnul meg. A
flexibilitst kvn gondolkodsi feladatokban is cskken a teljestmny, gyengl a hipotzisalkots, a feladatok
tanulsa s a konstruktv kpessg. A beszd folyamatossga is romlik (l. 159. o.).
Orbitofrontalis lateralis kr az inferolateralis (Br10, 11, 12, 13 s 47) praefrontalis kregbl ered, s a nucl.
caudatus ventromedialis magrszben kapcsol t, melynek direkt sszekttetse van a pallidum dorsomedialis s
a SN rostromedialis rszvel. Az indirekt plya magban foglalja a GPe-t s a nucl. subthalamicust, amely a
caudatumbl kap, a GPi-ba s a SN-ba kld rostokat. A pallidum s a SN a thalamus VA medialis rszhez s a
DM maghoz kapcsoldik, amelybl a kr az orbitofrontalis kregben zrul. Ez a rendszer a magatarts- s
viselkedsmintk tanulsban s kivlasztsban jtszik szerepet. Srlse impulzivitst, gtlstalansgot okoz.
Ells cingularis kr: a cingularis kreg els rszbl (Br24, 32) a limbicus striatumhoz kapcsoldik, amely
magban foglalja a nucl. accumbenst, a tuberculum olfactoriumot, a caudatum s putamen ventromedialis
rszt. A pallidumbl s a SN-bl szrmaz efferensei a thalamus DM paramedialis rszhez, valamint a
ventralis tegmentalis arehoz, a habenulhoz, a hypothalamushoz s az amygdalhoz vezetnek. A kr a nucl.
DM-on keresztl tr vissza a cingularis kregbe (15. bra).
Az ells cingularis krnek nemcsak a motoros aktivits, hanem a figyelem, gondolkods, a memria s az
rzelmek szablyozsban is jelentsge van (l. 157. o.).
59
PROPEDEUTIKA
15. bra. Hrom praefrontalis-subcorticalis kr sszekttetseinek sematikus vzlata. a= dorsolateralis

praefrontalis kr; b= orbitofrontalis lateralis kr; c= ells cingularis kr. DM = dorsomedialis thalamus mag;
VA = ventralis anterior (Cummings nyomn, 1993)
3.2.5. Az agytrzs hatsa a mozgsszablyozsra

a) A tractus vestibulospinalis lateralis a nucl. vestibularis lateralisbl (Deiters) ered, s a gerincvel ells
ktegben szll le. Ez a plya kzvetti a vestibularis bellt s tartsi reakcikat a gerincvel mozgat
interneuronjaira s rszben a motoneuronokra kifejtett hats rvn. A plya elssorban az extensor
motoneuronokat aktivlja, s egyidejleg polysynapticusan gtolja a flexorok motoneuronjait. A rendszer
deafferentatijt kvet nyak-, vgtag- s trzsizomzat-extensit a -motoneuronok mkdsnek
felszabadulsval magyarzzk. A decerebratis tarts azzal magyarzhat, hogy az extensor izomzatot
szablyoz rendszer felszabadul a corticalis efferensek tnusos gtlsa all. A decerebratis tartst (l. o.) a
nucl. vestibularis lateralis ksrletes irtsa megszntette.
b) A tractus vestibulospinalis medialis a medialis s lateralis vestibularis magok egy rszbl ered, s a fels
hti szakaszig szll le mint fasciculus sulcomarginalis. Interneuronok kzbeiktatsval vgzdik a nyakizmokat
ellt motoneuronokon. A fejet bellt nyakizmok motoneuronjaira gtl s serkent hatst fejt ki. Funkcija a
lateralishoz hasonl, befolysolja mind a bellt, mind a tnusos posturalis reflexeket.
c) Corticoreticularis s reticulospinalis plya: a szupplementer motoros mezkbl indul rostok egy rsze a hd
s a nyltvel FR-nak medialis rszhez halad (corticoreticularis plya). tkapcsols utn innen indulnak a
ventromedialis s dorsolateralis reticulospinalis plyk, amelyek a gerincveli - s -motoneuronokon
kapcsolnak t, gy kpesek aktivlst vagy gtlst elidzni. A reticulospinalis plya jabb adatok szerint
legalbb ngy leszll gtl rendszerbl ll. Mindegyik a medialis pontomedullaris formatio reticularisbl ered,
magban foglalja a ventralis s dorsalis kteget s kt gtl plyt, amelyek a noradrenerg locus coeruleusbl s
a szerotoninerg dorsalis raphe magokbl erednek. Mivel a dorsolateralis reticulospinalis plya rendszerint a
pyramisplyval egytt srl, a bnult vgtagok spasticus tnusfokozdsa alakul ki.
d) A tr. tectospinalis, a tr. rubrospinalisszal egytt a gerincvelben interneuronokon vgzdnek, a ltrendszert
ktik ssze posturalis szablyozssal, befolysoljk a mozg trgyak fixlshoz szksges fejtartst, az
izomtnust s az egyenslyt.
3.2.6. A testtarts s az izomtnus agytrzsi szablyozsa

A nmenklatra tisztzatlan. A magyar irodalom a righting (correctness = igazts, exactness = pontossg)
reflexet belltnak, a statikust tartsi vagy posturalis (posture = tarts) reflexnek mondja.
A korrekcis (righting) bellt s tartsi (statikus/posturalis) reflexek szerkezetei az agytrzsben tallhatk. A
bellt reflexek biztostjk, hogy kls ingerek vagy akaratlagos mozgs hatsra a testtarts vltozsa ellenre
a fej a mozgsindts eltti pozciba kerljn. A tartsi/statikus reflexek (m. a tnusos nyaki reflex, a
vestibularis labyrinthusreflexek, a keresztezett extensor reflex, a tmasztsi reakcik) feladata a testtarts
megrzse, amg a taktilis, labyrinth- s proprioceptv ingerek fennllnak. Az opticus bellt reflex kivtelvel,
amelynek szervezsben a ltkregnek van legnagyobb szerepe, a bellt s tartsi reflexeket az agytrzsi
leszll plyk irnytjk. lettani krlmnyek kztt a posturalis reflexek nagyrszt a leszll nem specifikus
rendszerek befolysa alatt llnak, az agytrzs krosodsa esetn azonban a gtls all felszabadulnak.
A decerebratis tartst elszr Sherrington mutatta be (1898) az agytrzsnek a colliculus superior s inferior
kztt trtn tmetszsvel. Az llatokon kifejezett extensor tnus fokozds alakult ki, amely a nyak- s
trzsizmokra is kiterjedt, a trzs s a fej fesztse az antigravitcis izmok tnusbelvellsvel jrt. Magnus
(1926) dertette ki, hogy decerebratis tnusfokozdst minden, a nucleus ruber s a vestibularis magok kztti
agytrzsi tmetszs ltrehoz. Floldali srlsek a fenti magassgban az azonos oldali vgtagok decerebratis
tnust idzik el. Hasonl krosods embernl is extensisadductis spasmust idz el a vgtagokon.
Decerebrlt llapotban a fejen s a trzsn alkalmazott fjdalmas ingerekkel extensis-adductis
tnusbelvellsek vlthatk ki a fels vgtagok befel rotatijval, s kialakulhat opisthotonus is. Ezzel
szemben az als vgtagon, a talpon vagy lbfejen alkalmazott bringer hajlt vdekez reakcit vlthat ki
decerebratis llapotban, amely keresztezett extensor reflexszel trsulhat. Decerebratis llapotban tnusos
nyaki reflex s tnusos labyrinthreflex is kivlthat.
3.2.7. A basalis ganglionok betegsgei (az n. extrapyramidalis betegsgek)
60
PROPEDEUTIKA
A normlistl eltr mozgssal s az izomtnus megvltozsval (rigor vagy hypotonia) jr krkpeket,

amelyek bnuls, reflexeltrsek s pyramisjelek nlkl zajlanak, Eurpban sok helytt hagyomnyosan
extrapyramidalis betegsgeknek hvjk. Ezek szembellthatk a centrlis motoneuronok krosodst ksr
betegsgekkel, amelyekben bnuls, fokozott mlyreflexek, pyramisjelek s a vgtagok spasticus
tnusfokozdsa alakul ki.
A XIX. szzad vgn ismertk fel, hogy a primer mozgatmezn kvli kregrszek ingerlsvel is ki lehet
vltani mozgst, ezeket neveztk extrapyramidalis areknak. Mivel a Br4 area kiirtsa utn a nyltveln
leszll mozgat rostoknak csak 2740%-a pusztult el, az pen maradt rostokrl azt gondoltk, hogy azok az
extrapyramidalis arekbl erednek. Ma mr tudjuk, hogy a nyltvel pyramisokon tfut corticospinalis
mozgatrostok 60%-a a praemotoros, szupplementer motoros s somatosensoros kregbl szrmazik. Az
extrapyramidalis megjells jogosultsgt a 80-as vekben a mozgat krk, s a basalis ganglionok
kapcsolatainak felismerse is ktsgess tette. A striatum kr (l. fent) ugyanis zrt, kimenete a corticospinalis
plya. Ezen fut keresztl minden mozgat rost, ezen keresztl ri el a gerincveli motoneuronokat, s nem a
pallido-reticulo-spinalis s pallido-nigro-reticularis plykon, ahogy azt korbban gondoltk. Ilyen plyk
ugyanis embernl nem tallhatk. Az extrapyramidalis betegsgek helyett ma mr mozgszavarokrl, ill. a
basalis ganglionok betegsgeirl beszlnk.
3.3. A gerincvel segmentalis motoros appartusa

A gerincvel mozgatsejtjeit als, perifris vagy spinalis motoneuronoknak nevezzk. A corticospinalis plya
s az agytrzsi leszll rostok tbbsge interneuronok kzvettsvel vgzdik az - s -motoneuronokon (l.
13. bra).
A motoneuronok myelinizlt gyors vezets A-rostjai a gerincvelbl kilpve a mells gykket (radix
anterior) alkotjk, melyek a ggl. spinale mellett egyeslnek a hts gykkkel (radix posterior) n. spinaliss. Az
rz- s mozgatrostok mellett a n. spinalisokban futnak a gerincvel oldalszarvbl szrmaz efferens s a
paravertebralis ganglionokban tkapcsol, afferens autonm rostok. A gerinccsatornbl a foramen
intervertebralkon lpnek ki. A motoros egysg a spinalis motoneuronbl, azok axonjbl s a hozz tartoz
izomrostokbl ll. A myelinizlt, gyors vezets A-rostok kzvetlenl az izmokhoz haladnak, a beidegzs
finomsgtl fggen egy neurit kevesebb (kzizmok) vagy tbb izomrostot (pl. farizmok) idegez be.
A spinalis motoneuronok oszlopokat kpeznek. A nyaki szakaszon a motoneuronok sorrendje kvlrl befel
haladva: kz, kar, felkar, vll, trzs. A mly nyakizmokat ellt rostok a fels nyaki szakaszon legbell
helyezkednek el. A lumbalis szelvnyek beidegzsben ez mdosul, az axilis (trzshz kzeli) izmok
mozgatneuronjai az ells szarv bels, a combizmokat beidegz motoneuronok a kls terlett foglaljk el.
Megemltjk, hogy a mozgatszarv szrkellomnyban az extensorokat beidegz sejtek a szarv ventralis
rszn, a flexorok motoneuronjai a dorsalis terleten tallhatk. Az ells szarvban lv -motoneuronok
kisebbek, mint az -sejtek, axonjaik csak rszben myelinizltak vagy csupaszok. A g-motoneuronok ltjk el
intrafusalis rostokkal az izomorskat. Ugyancsak az ells szarvban foglalnak helyet a Renshaw-sejtek, melyek
a mozgatsejt gtl interneuronjt gtoljk (l. albb).
3.4. Az izomtnus szablyozsa

Az izomtnus az izmok nyjtsi llapottl fgg, akaratlan izomfeszls. Az izomtnus szablyozsban mind
a spinalis, mind a supraspinalis szerkezetek rszt vesznek. Az elbbiekhez tartoznak: (1) a monosynapticus
reflexv; (2) a gamma-hurok, valamint (3) a spinalis polysynapticus reflexek. A supraspinalis szablyozst (1) a
mozgat agykreg; (2) a mesencephalon; (3) a formatio reticularis s (4) a vestibularis rendszer szerkezetei
vgzik az innen indul leszll plyarendszerek segtsgvel.
A munkaizomzatban ktfle izomors tallhat. Az els tpus (bag I) a nyjts sebessgre reagl, a msodik
tpus (bag II) a nyjts mrtkt rzkeli. Mindkt orsn ktfle rzvgzds tallhat: az annulospiralis s
az n. flower spray vgzdsek. Az annulospiralis receptorok az intrafusalis rostok megnylst rzkelik, s
az A-afferenseken keresztl kzvettik a gerincveli motoneuronokhoz. Az inak Golgi-kszlkeibl erednek
az A-rostok, melyeknek a tarts izomcontractio gtlsban van szerepk. Az izom megnylsa a prhuzamosan
kapcsolt izomorsk afferenseit izgatja.
A belp rostok nagyobb rsze a motoneuronokra kapcsol t, melyek a gerincveli szelvnyhez tartoz izom
contractijt hozzk ltre. Ez a monosynapticus gerincveli reflexv, mely a mlyreflexek fiziolgiai alapjt
kpezi. Az izomorskon dinamikus s statikus -efferensek vgzdnek. A -hurok az izomors
61
PROPEDEUTIKA
ingerlkenysgt a munkaizomrost rvidlshez igaztja. A polysynapticus szablyozs lnyege, hogy az A afferensek nemcsak az agonista izmot beidegz spinalis motoneuronhoz, hanem egy gtl interneuronon
keresztl az antagonista motoneuronhoz is tkapcsolnak, s annak mkdst gtoljk. A msik szablyoz
mechanizmusban a Renshaw-sejteket az -motoneuronok collateralisok rvn aktivljk, ennek hatsra a gtl
interneuron gtldik. A fenti mechanizmus a ciklikus mozgsokban (jrs) jtszik szerepet.
3.4.1. Az izomtnus fokozdsa

a) Spasticus tnusfokozds: a centrlis bnulst spasticus tnusfokozds ksri, amely az antigravitcis
izmokban (a fels vgtagon a hajltkban, az alsn a trdfesztkben s a lb plantarflexoraiban) lp fel.
Jellegzetes tnete, hogy a vgtag hirtelen passzv mozgatsa sorn ellenllst rznk, amely a mozgats
sebessgtl fgg. A kar passzv lass nyjtsa sorn az ellenlls fokozdik, a hirtelen nyjts az ellenllst
legyzi. A spasticus tnusfokozdst a leszll gtl rendszerek krosodsa miatt a -rendszer hiperaktivitsval
magyarztk. Ellene szl, hogy a -rostok ingerlsvel nem lehet tnusfokozdst elidzni. A Br4 area krlrt
krosodsa nem okoz spasticus izomtnus-fokozdst a bnult vgtagokban, viszont a szupplementer s
praemotoros terletek vagy sszekttetseik bntalma, valamint a corticospinalis s reticulospinalis plyk
floldali krosodsa praedilectis, azaz a fels vgtagon flexis, az alsn extensis, szerzi nevn Wernicke
Mann-tnusfokozdst idz el.
Floldali gerincvel-srls utn az als vgtagon nem extensis, hanem flexis tnusfokozds alakulhat ki. A
gerincvel inkomplett harntsrlse ltal okozott paraparesisek extensis-adductis paraspasmussal jrnak.
A floldali flexis-extensis spasticus tnusfokozdst hvjuk WernickeMann-tartsnak; a vgtagok
szimmetrikus flexis-extensis tnusfokozdsa az agykreg vagy a fehrllomny pusztulsa miatt a
decorticatis spasmus. Fontos kiemelni, hogy a spasticus paresis nem a centrlis bnuls szinonimja. A fels
motoneuron krosodsa az akut szakaszban ritkn okoz hemiparesis mellett hemispasmust. Enyhe fok
bntalma sok esetben nem izomgyengesget s spasmust, hanem a finom beidegzs kiessst a kzujjak
mozgsnak zavart vagy a lb gyetlensgt okozza. A centrlis motoneuronok kiterjedt kiesse paresist okoz.
Ezzel szemben a gerincveli corticospinalis plya lassan kialakul krosodsnak kvetkezmnye tetra- vagy
paraspasmus, a durva izomer viszont megmarad.
b) Rigor: A rigor, a spasticus tnusfokozdssal ellenttben, mind az agonista, mind az antagonista izomzat
fokozott tnusa, amely a vgtagok minden irny mozgatsnl egyforma, a mozgats sebessgtl fggetlen.
A rigor patofiziolgija tisztzatlan. A korbbi feltevs, hogy a -neuronok fokozott aktivitsa okozn, az
emberi izomors afferensek vizsglatval nem volt bizonythat. Ismert tny, hogy Parkinson-krban az
nreflexek normlisak, ellenttben a centrlis motoneuron laesival, ahol az nreflexek fokozottak (!). Az als
vgtagi mlyreflexeket ltalban facilitl Jendrassik-mfogs (l. 98. o.) rigorban a kvnt hatst nem ri el,
mert a rigort a statikus erkifejts fokozza. Az akineticus rigid syndroma ismrvei az akinesis vagy bradykinesis
s rigor; a striatum dopaminerg ingerlettvitelnek zavara miatt vagy a striatum kiterjedt srlse
kvetkeztben alakul ki.
3.4.2. Az izomtnus cskkense

A monosynapticus reflexv megszakadsa hypotonit okoz. Az izomhypotonia okai:
a) Hts gyk krosods (discushernia ltal okozott kompresszi) a gykhz tartoz izmok tnust cskkenti
(pl. a m. triceps surae tnuscskkense az S1 gyk bntalmakor).
b) A spinalis motoneuronok elektv kiesse (HeineMedin-krban, spinalis izomatrophikban) bnulst,
hypotonit, areflexit s atrophit okoz.
c) A perifris kevert idegek bntalma (polyneuropathia, mononeuropathia, radiculitis, ganglioradiculitis,
GuillainBarr-syndroma) hypotonit, bnulst, rzszavart, a br trophicus zavarait s izomatrophit okoznak.
d) A mells gykr krosodsa.
e) A myasthenia vzizmokat rint formja.
f) A cerebellaris fltekk srlse azonos oldali hypotonit okoz.
62
PROPEDEUTIKA
g) Hirtelen kialakul gerincvel-harntlaesio a Monakow-fle diaschisishez vezet (flaccid paresis, areflexia),

amely hetekig fennmaradhat. Ezutn als vgtagi flexis tnusfokozds alakulhat ki, megjelennek a
pyramisjelek s a spinalis automatizmusok.
3.4.3. Az izomtnus vizsglata

Az izomtnus vizsglata sorn a beteg ellaztott vgtagjait passzvan mozgatjuk, a tnus cskkenst vagy
nvekedst az ellenlls alapjn tljk meg. A fels vgtagon a knykben s a csuklban flexis-extensis
mozgst vgznk. Az als vgtagok tnust a hton fekv beteg lbszra al nylva vizsgljuk gy, hogy az
als vgtagot emeljk, trdben nyjtjuk s hajltjuk. A lbfejet mozgat izmok tnusra a passzv dorsal- s
plantarflexio sorn szlelt ellenllsbl kvetkeztetnk.
a) A spasticus tnusfokozds jellegzetessge az antigravitcis eloszls s az, hogy az izomellenlls gyors
mozdulattal trtn legyzse utn a vgtag hirtelen behajlik (zsebkstnet). A spasticus vgtag mozgats utn
felveszi a praedilectis tartst. A spasmus lehet enyhe, kzepes s slyos fok.
b) A rigoros vgtagok passzv mozgatsa sorn lland, a mozgats sebessgtl fggetlen ellenllst rznk.
Ha a mozgatott vgtagot meglltjuk, az megrzi a helyzett. Ezt hvjk lomcsjelensgnek. A rigorra jellemz
lgprnatnet: a hton fekv beteg az elrehajtott fejt elengeds utn csak lassan sllyeszti. Parkinsonsyndromban a csukl s a knyk mozgatsakor gyakran fogaskerktnet szlelhet, ha a rigor tremorral
trsul.
c) Hypotonis vgtagok distalis rszei a passzv mozgatskor csapdnak, ha a kezet a csuklnl, a lbat a
boknl megfogva lengetjk. Az izomtnus-cskkens lehet enyhe, kzepes vagy slyos fok (flacciditas).
3.4.4. Az izmok trophija

Az izmok trophija a spinalis motoneuron psghez kttt. Az izom sorvad, ha motoneuronja krosodik
(spinalis motoneuron betegsgekben s a perifris motoros idegek krosodsakor). Toxikus (alkohol,
cytostaticumok) s diabeteses neuropathia distalis tlsly izomatrophit okoznak. Centrlis bnulsoknl
hossz id mlva cskken az inaktv izmok tmege, de nem alakul ki atrophia. A myopathikban s
dystrophikban az izom lassan, ltalban szimmetrikusan fogy el. A systems izomatrophik kezddhetnek
egyetlen vgtagon. A sympathicus kteg krosodsa enyhe izomatrophit s a br trophicus zavart okozza.
3.4.5. Az izmok trophijnak vizsglata

Az izmok tmegnek szimmetrijt elszr a beteg spontn mozgsa sorn vesszk szemgyre. Az izomfogyst
a lbszron, a combon s a karokon a vgtagok krfogatnak mrsvel llapthatjuk meg. A mrst a
nagyzletektl azonos tvolsgban (7, 14, 21 cm) vgezzk. A lumbosacralis fonathoz tartoz gyki
krosodsok krnikus formiban a lbszr- vagy a combizmok atrophija knnyen felismerhet. Klns
jelentsge van a vllvi, a csp krli izomzat s a distalis izomcsoportok sszehasonltsnak. A vllvi
izmok enyhe fok atrophija a m. deltoideusok ells s hts ktegnek, a m. supraspinatusok s a m.
trapeziusok trophijnak tapintsval llapthat meg. A kis kzizmok ktoldali atrophija legtbbszr a
perifris idegek traums srlse utn, motoneuronbetegsgekben, felszll bnulsokban s
polyneuropathikban fordul el. A perifris kevert idegek izollt krosodsa izmokra, izomcsoportokra
kiterjed individulis atrophit hoz ltre.
3.4.6. Bnulsok fokozatai s eloszlsa

Plegirl (paralysis) beszlnk, ha az izomcsoportok vagy vgtagok akaratlagos mozgsa hinyzik. Paresis az
izomer cskkense; fokozatai: (1) lthat izom-sszehzds van a vgtag mozgsa nlkl, (2) vgtagmozgs
kivihet megtartott vagy feltmasztott vgtagon, (3) kzepesen slyos a bnuls, ha a beteg a vgtagjt a
nehzsgi er ellenben emeli, (4) enyhe fok a bnuls, ha ellenllssal szemben a vgtag az ellenkez
oldalhoz viszonytva cskkent ervel mozgathat. A bnulsok eloszlsa lehet:
a) Hemiplegia vagy hemiparesis: a vgtagok floldali bnulsa.
b) Monoplegia vagy monoparesis: egy vgtag bnulsa.
c) Paraparesis vagy paraplegia: az als vgtagok bnulsa.
63
PROPEDEUTIKA
d) Quadriplegia/tetraplegia vagy quadriparesis/tetraparesis: mind a ngy vgtagra kiterjed bnuls.

e) Hemiplegia/hemiparesis cruciata: az egyik oldalon a fels, a msik oldalon az als vgtag keresztezett
bnulsa.
f) Hemiplegia/hemiparesis alternans (alternl bnuls): a laesio oldaln nuclearis agyidegbnuls, az ellenkez
oldalon centrlis jelleg mono- vagy hemiparesis.
3.4.7. A bnulsok magassgi diagnzisa

a) Az agykreg mozgat areinak krosodsa a dorsolateralis terleten facio-barchialis eloszls spasticus
bnulst okoz.
b) A capsula interna kiterjedt krosodsa ellenoldali spasticus hemiparesist okoz a szj krli izmok s a nyelv
rintettsgvel. A fels s als vgtag bnulsa egyenl mrtk.
c) A corticospinalis plya izollt krosodsa a pedunculus cerebriben flaccid plegit okoz, a leszll rostok
egyttes krosodsa viszont ellenoldali spasticus hemiplegit hoz ltre.
d) A pons basisnak egyoldali laesija ellenoldali hemiplegit, ktoldali krosodsa tetraparesist/plegit okoz.
Mivel a n. facialis s n. hypoglossus supranuclearis rostjai dorsalisan helyezkednek el, az arc s nyelv
beidegzse megmaradhat (tiszta hemiparesis az arc megkmltsgvel).
e) A pyramis krosodsa a nyltvelben ellenkez oldali flaccid hemiparesist okoz.
f) A nyaki gerinc egyoldali srlse utn a CIIV magassgban azonos oldali spasticus hemiparesis alakulhat
ki.
g) A thoracalis gerinc floldali srlse azonos oldali als vgtagi spasticus monoplegit hoz ltre. Ktoldali
srls spasticus paraparesist okoz.
h) A spinalis motoneuronok s az ells gykk krosodsnak kvetkezmnye flaccid bnuls a megfelel
izmokban.
3.4.7.1. Az izomer vizsglata
Vizsgljuk (1) a tmeges izomert s (2) a vgtagok finom beidegzst. A kezek szorterejnek megtlshez
keresztezett keznk mutat- s kzps ujjt nyjtjuk a betegnek, s azt krjk, hogy Szortsa meg ersen az
ujjaimat! A knykhajltk erejt a hajltott alkar nyjtsi ksrletvel llaptjuk meg. A beteget felszltjuk,
hogy karjt hajltsa, majd a vizsgl egyik kezt a beteg vllra teszi, msik kezvel pedig a beteg alkarjt
csuklnl megragadja. A betegtl azt krjk, hogy Tartsa meg a karjt hajltott helyzetben, s ne engedje, hogy
kinyjtsam! A karfesztk erejt supinlt alkaron nyjtott knyk mellett vizsgljuk. Egyik keznket a
knykhajlatba tesszk, a msikkal megksreljk az alkart a csuklnl megfogva behajltani. A betegtl azt
krjk, hogy Tartsa a karjt fesztve, s ne engedje, hogy behajltsam! A vllvi izmok abductorainak erejt
vzszintesen tartott felkarok lenyomsnak ksrletvel vizsgljuk ll betegen. A beteget arra utastjuk, hogy
Tartsa meg a karjait vzszintes helyzetben, s ne engedje, hogy lenyomjam! Az adductorok erejt a trzshz
szortott felkarok tvoltsnak ksrletvel tljk meg gy, hogy a vizsgl kt klbe zrt kezt a beteg az
oldalhoz szortja, s mi megprbljuk a karokat elemelni. Krs a beteghez: Szortsa a kezeimet az oldalhoz,
s ne engedje, hogy elmozdtsam!
A lbfej extensorainak s flexorainak enyhe paresist a lbujjhegyen s sarkon jratssal tudjuk megtlni. A
csp krli s gluteusizmok gyengesge guggolsbl trtn felllssal vizsglhat.
Enyhe fok izomer-cskkenst a latens paresis prbkkal mutatunk ki. A fels vgtag latens paresist
vizsglhatjuk hton fekv s l helyzetben. A beteg prhuzamosan elrenyjtja a karjait (fekv helyzetben
45-os, l helyzetben, derkszgben), tenyert felfel fordtja, ujjait terpeszti. Paresis esetn az rintett fels
vgtag sllyed s pronl.
Az als vgtagok latens paresisnek prbi: (1) Mingazzini-jel: a htn fekv beteg trdben s cspben hajltott
vgtagjainak megtartsi ksrletnl a gyenglt vgtag sllyed, rendszerint a lbszr, mert centrlis paresisben
fknt a distalis beidegzs krosodik. (2) Barr-jel: a beteg a hasn fekszik, a trdben 45-ban hajltott lbszr a
paresis oldaln sllyed.
64
PROPEDEUTIKA
3.5. A reflexek
A reflexeket felosztjuk mly- (sajt, n-,) s felletes (idegen) reflexekre. A reflex kls inger hatsra
bekvetkez mozgsvlasz, amely a reflexvek psgtl fgg (6. tblzat). A reflexv rszei:
a) A receptor a brben, nylkahrtyban s corneban lv vgkszlk vagy az izmok proprioceptv kszlke,
amely rints, nyjts, nyoms, fjdalominger hatsra ingerletbe jn.
b) Az afferens (vagy rz) neuron s axonja, amely az impulzusokat a kzponti idegrendszerbe szlltja.
c) Az tkapcsol neuron (polysynapticus reflexvnl).
d) Az efferens neuron s axonja, amely impulzust visz az effektor szervhez.
e) Az effektor szerv az izom.
3.5.1. A mlyreflexek s kivltsuk

A mlyreflexek kt neuronbl s egy synapsisbl llnak, a receptor s effektorszerv ugyanabban az izomban
van. A mlyreflexek nyjtsi vagy myotaticus reflexek, receptoruk az izomorsk annulospiralis idegvgzdse.
Az ebbl indul vastag A-tpus rzrostok a hts gykn keresztl lpnek a gerincvelbe. A rostok itt
elgaznak, egy rszk tkapcsol az -motoneuronra, msik rszk nhny szelvnyt, lefel s felfel szll, majd
gtl interneuronokon kapcsoldik t, amelyek a myotaticus reflex kivltsakor az antagonista izmok
motoneuronjait gtoljk. A Golgi-fle nreceptorok, amelyek az n s izom hatrn helyezkednek el, szintn a
nyjtsi reflex szolglatban llnak. A bellk ered A-tpus rostok az izomors kezdeti feszlst lltjk be.
A keresztezett extensor reflex elemi vdekez reflex, melyet fjdalmas bringerek vltanak ki (pl. a talp
karcolsa), aminek kvetkeztben azonos oldalon flexis tnusnvekeds vagy menekl mozgs, az ellenkez
oldalon extensis tnus alakul ki.
a)Bicepsreflex: semiflexiban tartott karon a m. biceps inra tesszk mutat- vagy hvelykujjunkat a
knykhajlatban, s az els ujjpercnkre tnk a reflexkalapccsal. Az eredmny a knyk hajltsa. Afferens
s efferens ve a n. musculocutaneus, a reflexv a C56 segmentumban zrdik.
Hoffmann-jel*: a beteg kzps ujjnak vgperct a jobb keznk mutatujjval megtmasztjuk,
hvelykujjunkkal lefel nyomjuk, majd hirtelen felengedjk. A pccints hatsra a hvelyk flexija s
adductija alakul ki; nhnyszor az sszes ujj hirtelen markolsszer mozgsa jn ltre.
Trmner-jel*: bal keznkkel megfogjuk a beteg kzfejt pronlt helyzetben gy, hogy a hvelyk- s mutatujjat
mozgsban ne akadlyozzuk. Ujjunkkal alulrl felfel megpccintjk a 24. ujjakat. Pozitv esetben a
hvelykujj adductija s flexija, vagy ezzel egytt a mutatujj els percben hirtelen flexio kvetkezik be. Az
ujjak flexorainak nyjtsi reflexei nem mindig jelennek meg. Ha a reflexek lnkek, akkor mindkt oldalon
kivlthatk. Ha a centrlis bnuls oldaln kvetkezetesen talljuk, akkor a corticospinalis plya krosodsa
jelnek, pyramisjelnek tartjuk. Ugyangy rtkeljk, ha a corticospinalis plya ktoldali krosodsnl
kivlthat.
A Rossolimo-reflex* (L5S1S2) reflexve a n. tibialisban fut. A lbujjak felszne alatt a talpra ts a lbfej s az
ujjak plantaris flexijt vltja ki. Mdostott kivltsa a lbujjak talpi felsznnek hirtelen felfel peckelse,
amely a lbujjak talpi hajltst vltja ki.
b) Tricepsreflex: semiflexiban tartott kar mellett az olecranon fltt tnk a m. triceps inra. Az eredmny a
knyk fesztse. A reflex a n. radialisban fut, ve a C67 szelvnyben kapcsol t.
c) Radiusreflex: semiflexiban tartott alkar mellett, mikzben egyik keznket a beteg egymsra helyezett
kzfejn tartjuk, a proc. styloideus radii felett az alkarra tnk. Az eredmny az alkar flexija s supinatija,
kzpllsban tartott karon a radius als harmadra tve a m. biceps s brachioradialis contractija vlthat ki.
d) Ulnareflex: a knyk fesztse s az alkar pronatija a proc. styloideus ulnaera tskor. A reflex ve a C78
gykkben fut.
e) Patellareflex: fekv helyzetben az ellaztott als vgtagot a trdhajlatban tartjuk, s a patella alatt a m.
quadriceps inra tnk. l helyzetben a beteg a talpt a padlra teszi, egyik keznket a m. quadriceps
65
PROPEDEUTIKA
femorisra helyezzk a reflex kivltsa sorn. A trdreflex ve a LIVV csigolyk kztt kilp gykben s a n.
femoralisban fut, s a L234 szelvnyben kapcsol t.
f) Achilles-reflex: fekv betegnl flig hajltott, kiss kifel rotlt als vgtagon vltjuk ki. A beteg sarka a
lepedn nyugszik, egyik keznket a talpra helyezzk, azt enyhn dorsalflectaljuk, s az Achilles-nra tnk. Az
eredmny a talp plantarflexija. A reflexv a n. tibialisban fut, s a S1 szelvnyben kapcsol t. A kivlts msik
mdszere, ha a beteg szkre trdel gy, hogy lbfejei szabadon llnak. Egyik tenyernket a talpra helyezzk, s
az Achilles-nra tnk; gy csekly klnbsgek is szlelhetk (6. tblzat).
1.6. tblzat - 6. tblzat. A legfontosabb sajt s idegen reflexek

Reflex
Gykk
Effektor izom
Achilles
L5, S1
M. gastrocnemius
Patella
L2, 3, 4
M. quadriceps
Biceps
C5, 6
M. biceps
Triceps
C6, 7
M. triceps
Radius
C5, 6
M. brachioradialis
Talpreflex
S1, 2
Talpi hajltk
Cremasterreflex
L1, 2
M. cremaster
g) Tibialis posterior reflex: a trdel vagy htn fekv betegen felkeressk a bels boka felett a tibia fel
haladva a m. tibialis posterior int. Az nra tve a lbfej befel fordul vagy az n megfeszl. ve a L5szelvnyben kapcsol t.
A laesio magassgtl fggen ms izmok mlyreflexeit is vizsglhatjuk, pl. a deltoideusreflexet (a kivlts
helye a deltoideus innak tapadsa a felkaron), a m. pectoralis reflexet (a m. pectoralis major humerushoz
tapadsnak int keressk fel), a m. latissimus dorsi reflexet (az izom humeralis tapadsra tnk).
A Jendrassik-fle mfogs a renyhe trd- s Achilles-reflex fokozsra szolgl. A beteg kt keznek ujjait
egymsba akasztja, s felszltjuk, hogy hzza szt ersen, anlkl, hogy kezei elszakadnnak egymstl.
Erkifejts kzben megksreljk a trd- s Achilles-reflexek kivltst. Jendrassik (1885) a reflexlnklst az
izmok ltalnos tnusfokozdsval magyarzta.
A TrmnerHoffmann- s Rossolimo-jelet a pyramisjelek kztt tartja szmon a nmet irodalom. Az angol
irodalomban az ujjak flexorainak normlisan jelen lv nyjtsi reflexe, melynek reflexve a C8Th1, illetve
a L5S2 gykkben halad. Kivlthatk nha izgalmi s kimerlt llapotban s neurotikusoknl mindkt
oldalon.
A negatv sttus: A mlyreflexek kzepesen lnkek s egyenlk.
Nem tartjuk krosnak a renyhe s egyenl vagy csak mfogssal kivlthat egyenl mlyreflexeket sem, ha az
utbbiak nem jrnak paresissel vagy rzszavarral. A szimmetrikus lnk mlyreflex fiziolgis varici.
Fokozott reflexnek hvjuk a nagy kitrssel zajl s gyors reflexvlaszt, ha a vgtagon pyramisjelek vlthatk ki.
A fokozott reflex megjellssel a vizsgl azt fejezi ki, hogy a corticospinalis plya srlsnek ms jeleit (a
finom beidegzs zavara, paresis, spasticus tnusfokozds stb.) is tallta. A nagy amplitdj reflexet lnknek
mondjuk, ha bnuls nincs, s pyramisjelek nem vlthatk ki.
Clonusnak hvjuk a fokozott reflexszel egytt jr, egyetlen nyjtsi vagy reflexkivltsi ksrletre bekvetkez
ritmusos vgtagmozgst. Megjelenhet a fels, gyakrabban az als vgtagokon. A lbfejclonust a lbfej erteljes,
gyors dorsalflexijval vltjuk ki, melynek sorn az Achilles-n hirtelen megfeszl. A trdclonus kivltshoz a
relaxlt, nyjtott als vgtagon a patellt lefel rntjuk. A clonus lehet kimerl (a reflexvlasz amplitdja
66
PROPEDEUTIKA
fokozatosan cskken) s ki nem merl (a clonus mindaddig fennll, amg a lbfejet vagy a musculus quadriceps
int fesztve tartjuk).
A mlyreflexek kialszanak vagy renyhk a reflexv srlse (rz- s motoros idegek, ells s hts gykk, a
spinalis ganglionok, a mells szarvi motoneuronok, a neuromuscularis synapsisok), az izmok sajt betegsge s
a kisagy betegsgei miatt. Ha a reflex mfogssal sem vlthat ki, akkor areflexirl beszlnk. A reflexek
fiziolgis krlmnyek kztt a magasabb centrumok hatsa alatt llnak. A tr. corticospinalisszal ltalban
egytt srlnek a gtl plyk, ami a reflexek fokozdshoz vezet.
3.5.2. A felletes reflexek s kivltsuk

A felletes reflexek idegen reflexek, mert receptoruk s effektorszervk nem ugyanabban a gerincveli
szelvnyben van. A reflexek polysynapticusak, plyjuk thalad az agykrgen, a reflexid tbbszrse a sajt
reflexeknek.
1. Corneareflex (l. 40. o.), s oculopalpebralis reflex. (l. 42. o.).
2. Nylkahrtyareflexek:
a)Pharyngealis vagy klendezsi reflex (l. 64. o.).
b)Lgyszjpad-reflex (l. 64. o.).
3. Brreflexek:
a) Hasbrreflexek: a hasfal brnek ingerlsre a hasizmok sszerndulnak, s a kldk az ingerls oldalra
hzdik. A fels hasbrreflexet a Th78, a kzpst a Th910, az alst a Th1112 dermatomban vltjuk ki.
A hasbrreflexet gtolhatja a tl feszes vagy laza hasfal. Ktoldali renyhesge vagy kiesse nmagban nem
kros jel. Floldalon kieshet a gerincvel, a gykk s az intercostalis idegek krosodsa esetn. Mindhrom
magassgban kiesnek a hasreflexek egyik oldalon, ha a corticospinalis plya a Th10 szelvnytl proximalisan
krosodik. Nem vlthatk ki a hemihypaesthesia oldaln, s mindkt oldalon kiesnek a gerincvel
harntlaesijt kveten. SM-ben a hasbrreflexek gyakran renyhk vagy egyik oldalon hinyoznak, a
corticospinalis plya egyb gcjeleket mg nem okoz srlse miatt.
b) Cremasterreflex: ha a comb bels fels felsznt tompa trggyal vgigsimtjuk, a herk felhzdnak. A
reflexv a L1-2 szelvnyben kapcsol t.
c) Analis reflex: a perianalis brfellet ingerlse hatsra a m. sphincter ani externus sszehzdik. Reflexve a
S4-5 segmentumban van.
d) Talpreflex (angolul: plantar response): a talpbr ingerlst vgezzk, ugyangy, mint a Babinski-jel
kivltsnl (l. albb). A reakci lehet a lbujjak fiziolgis flexija (flexor response), vagy az regujj
extensija (extensor response). Ez utbbit a nmet irodalom Babinski-jelknt kln trgyalja. A fiziolgis
flexis vlasz megjelenik, ha a corticospinalis plya p, s a n. tibialis vagy az ideget alkot L4-S2 gykk nem
krosodtak. Gyermekeknl 1218 hnapos korban normlisan kivlthat.
A brreflexek kialszanak vagy cskkennek perifris bntalmaknl (pl. az analis reflex kieshet cauda equina
laesinl, a hasbrreflex nem vlthat ki segmentalis gyki krosodsoknl, felszll bnulsoknl s
izombetegsgben).
3.5.3. A pyramisjelek (fels motoneuron syndroma)

3.5.3.1. Pyramisjelek az als vgtagon
a) Babinski-jel: a talp kls felsznnek ingerlse v alakban a saroktl a lbujjakig tompa trggyal vagy sebet
nem ejt hegyes eszkzzel az regujj lass, tnusos dorsalflexijt eredmnyezi. Legyeztnet: a talp karcolsa
az regujj tnusos dorsalflexija mellett a lbujjak terpesztst vltja ki. Babinski II-jelnek hvjk, de nem rta
le. A mozgatplya enyhe krosodsnl gyakran csak nma talpat szlelnk, amelyet krosods jelnek csak
akkor lehet elfogadni, ha az ellenkez oldalon a normlis hajlt talpreflex jelen van. A pyramisjelek minden
vagy semmi jellegek, teht nincs rtelme fokozataikrl (enyhe, lnk, fokozott stb.) beszlni.
67
PROPEDEUTIKA
A corticospinalis plya srlse utn a Babinski-jel az egyik legfontosabb neurolgiai krjel. Kialakulsnak
pontos mechanizmusa ma sem ismert. Felteheten a gerincvel ells szarvban egy, a leszll mozgatplya
hatsa alatt ll, gtl neuron esik ki, amely lettani krlmnyek kztt a talp ingerlse alatt gtolja az extensor
izomzatot. A gtl interneuron hinyban a sensoros ingerlet kzvetlenl a szelvnyben lv, medialisabban
fekv extensor izomzatra kapcsol t. Ksrleti adatok szerint a Br4 area srtse kvetkeztben Babinski- s
Chaddock-jel alakul ki, mg a praemotor cortex (Br6) s az innen leszll plyk laesija esetn Hoffmann- s
Rossolimo-tnettel egytt legyeztnet szlelhet. sszetett mechanizmusra utal, hogy kros reflex (az angol
irodalomban gy hvjk a pyramisjelet) nem vlthat ki, ha a pyramisplya a basalis ganglionokkal egytt srl.
A Babinski-jel nha hinyzik fltekei s gerincvel-krosodst kvet diaschisis miatt. rtkelshez tudni kell,
hogy tpusos formban a pyramislaesit bizonytja, hinya azonban ugyanezt nem zrja ki. Elterjedt felfogs,
hogy csecsemkn 2 ves korig Babinski-jel kros eltrs nlkl is kivlthat. Ms vizsglatok szerint
egszsges csecsemk 93%-ban a talpreflex hajlt, s a Babinski-jel mr a megszlets utn is krosnak
tarthat. Pseudo Babinski-nek hvjk a talpreflex inverzijt, amely a rvid ujjhajltk gyengesge miatt
alakulhat ki, vagy ritkn rzkeny egyneknl.
A b) s e) pontok alatt felsorolt pyramisjelek is az regujj izollt tnusos dorsalflexijval jrnak:
b) Chaddock-jel: a kls boka fell a lbht karcolsa.
c) Gordon-jel: a m. triceps surae megszortsa.
d) Oppenheim-jel: mutat- s hvelykujjunkat a tibia lre helyezzk, s kzepes nyomst gyakorolva a trdtl
indulva lefel cssztatjuk.
e) Schffer-jel: az Achilles-n megszortsa.
f) MendelBechterew-jel: a lbht kls rszn az os cuboideumra tnk a reflexkalapccsal. Az eredmny az
ujjak gyors plantarflexija.
A MarieFoix-jelet vagy mfogst ltalban a kros tartsi jelensgek kz soroljk: az als vgtagok
pyramislaesija miatt kifejldtt extensis tnusfokozds esetn a lbfejek s -ujjak erteljes talpi hajltsa
reflexes hajltst okoz a trdben s a cspben.
3.5.3.2. Pyramisjelek a fels vgtagon
a) Trmner- s Hoffmann-jel (l. 96. o.)
b) Wartenberg-jel: a vizsgl a sajt hajltott ujjait a beteg hajltott ujjaiba akasztja, s felszltja a beteget, hogy
a hzsnak lljon ellen; az erkifejtskor a beteg hvelykujja behajlik. Kivlthat gy is, hogy a vizsgl egyik
keznek kt ujjt a beteg flexiban tartott ujjainak tenyri felsznre helyezi, s sajt ujjnak dorsalis felsznre
t a reflexkalapccsal. A pyramisplya krosodsa az ujjak flexis mozgsban s a hvelyk adductijban
nyilvnul meg.
c) Mayer-fle alapzleti reflex: a beteg keznek kzps ujjt az alapzletben erteljes volaris flexiba hozzuk.
Normlis reakci a hvelykujj oppositija. Az oppositio nem vlthat ki a C6Th1 gerincvelszelvnyek,
perifris idegek, a mozgatkreg s a pyramisplya krosodsnl. Fokozott lehet homloklebeny-laesinl,
ilyenkor fogreflexszel trsul.
1.7. tblzat - 7. tblzat. A perifris s centrlis motoneuron srlsnek elklntse

Perifris
Centrlis
A bnuls kiterjedse
Az ideg elltsi terletn
Tmeges
Izomtnus
Cskken
A laesio helytl fgg, diaschysis

hatsban cskkent, ksbb fokozott
Mlyreflexek
Renyhk vagy kialszanak
Fokozottak
68
PROPEDEUTIKA
Pyramisjelek
Nincsenek
Vannak
Az izmok trophija
Atrophia az elltsi terleten
Nem vltozik, ksbb inaktivitsi

atrophia
Az rzszavar kiterjedse
Az ideg vagy gyk terletn les Vgtagon vagy testflen

hatrral
Felletes reflexek
A dermatomban kiesnek
Fasciculatio
Als motoneuron krosodsnl van Nincs
Floldalon kiesnek
3.6. A centrlis s a perifris motoneuronok srlsnek

elklntse
Centrlis bnulst okoz a fels motoneuronok s axonjaik laesija az agykregben, a corona radiatban, a
capsula internban, az agytrzsben s a gerincvel oldalktegben.
A centrlis bnuls a laesio lokalizcijtl s a bnuls fennllsnak idtartamtl fggen petyhdt vagy
spasztikus jelleg. Hirtelen kialakul centrlis bnuls utn nhny nappal a vgtagok tnuscskkenst
magyarzhatja a kiterjedt krosodst kvet diaschisis, a centrlis motoneuronok krlrt kiesse vagy a
corticospinalis plya izollt bntalma a pedunculus cerebriben, illetve a nyltvelben. Centrlis bnulsnl a
mlyreflexek fokozottak, pyramisjelek vlthatk ki, a felletes reflexek floldalon kiesnek (7. tblzat). A
centrlis bnuls kvetkeztben nincs izomatrophia, se fasciculatio.
Perifris bnulst okoz a bulbaris s spinalis motoneuronok krosodsa, amely ltrejhet a sejttestek, az
axonok s a neuromuscularis synapsis magassgban. Vezet tnetei: izomtnus-cskkens izomatrophival. A
mly s felletes reflexek kiesnek, pyramisjelek nem vlthatk ki, rzszavar a gyk vagy a kevert ideg elltsi
terletn tallhat. Az als motoneuron-krosods jele a gyenglt izmokban tapasztalhat fasciculatio.
4. IV. fejezet. Az rzrendszer

Az rzsflesgek kt csoportra oszthatk: a) Felletes rzs: fjdalom, h, elemi tapints, b) Mlyrzs: izom
s zleti helyzetrzs, mly fjdalom, vibrcirzs.
Mind a felletes, mind a mlyrzs szerepet jtszik a stereognosisban s a brrzs lokalizcijban, amelyeket
az agykreg mkdse integrl. Ms beoszts szerint a brrzs-kvalitsokat protopathisnak nevezik (fjdalom
s nagy hklnbsgek). Az epicriticus rzsflesgekben sztvlnak a proprioceptv (zleti mozgs- s
helyzetrzs) s az exteroceptv (kt pont diszkriminci tapintsrzet, graphaesthesia s csekly
hklnbsgek) kvalitsok.
4.1. Az rzrendszer receptorai

A klnbz rzsflesgek specilis vgkszlkei a brben, az izmokban s az inakban helyezkednek el. A
br receptorai lehetnek szabad idegvgzdsek, ezek fknt fjdalom- s hrzkel rostok, s a Merkel-fle
tapintsejtek, amelyek a szrtszkhz illeszkednek. Lehetnek tokkal brk, pl.: a VaterPacini-testek, amelyek
nyomsra s vibrcira rzkeny receptorok, a Meissner-fle tapinttestek, amelyek a br alakvltozsra
rzkenyek. Az izom- s norskat (Golgi-szervek), melyek ingere az izom passzv nyjtsa,
proprioceptoroknak nevezzk.
A perifris idegek rz, mozgat s vegetatv mkds, myelinnel bortott s csupasz rostokat tartalmaznak.
A myelinhvely feltekeredett Schwann-sejtekbl ll. Rajta 1-2 mm-enknt Ranvier-befzdsek lthatk,
melyeknek a saltatoricus, gyors ingervezetsben van jelentsgk. Az idegrostokat myelinbortkuk s vezetsi
sebessgk alapjn csoportostjuk. Leggyorsabban vezetnek az AI-rostok (annulospiralis vgzdsek), melyek
tmrje 7 m, vezetsi sebessgk 70120 m/s. Az A s AI-rostok a Golgi-norsk, melyek 50100 m/s
sebessggel vezetik az ingerletet. Az AII-rostok tmrje 8 m, vezetsi sebessgk 1540 m/s. Az AIII-
69
PROPEDEUTIKA
rostok vkonyak (3 m), a fjdalom-, h- s nyomsingereket tovbbtjk 515 m/s sebessggel. Leglassbbak a
C-rostok, amelyek lass vezets postganglionaris rostok, tmrjk 0,21 m, vezetsi sebessgk 0,22 m/s.
A felletes, mly s zsigeri rzst kzvett pseudounipolaris neuronok sejttestjei a spinalis ganglionokban
helyezkednek el. A ganglion utn a klnbz rzsflesgeket szllt rostok egymstl elklnlnek. A
fjdalom- s hrzst kzvett rostok a hts gykr ventralis rszben futnak, s a hts szarv lateralis rszbe
kerlnek. A mlyrzs-kvalitsokat az rzgykk dorsalis rszbl a hts ktlben felszll axonok
kzvettik.
Egy hts gykhz tartoz rz beidegzs terlett dermatomnak nevezzk. A szegmentltsg legjobban a
trzsn ismerhet fel. A dermatomk terletei tfedik egymst, ezrt egyetlen gyk kiesst nehz felismerni. A
dermatomkban lv rzszavar alapjn hatrozhat meg a gerincvel-krosods magassga. A plexusok s a
perifris idegek srlsnl az rzszavar eltr a gyki rzszavartl. A krnyki ideg krosodsnl ugyanis
nincsen a krosodott terleteken tfeds, az rzszavar hatra les. A dermatomkban a tapints zavara jobban
tfed, mint a fjdalom, gy a tapintsrzs kiessnek csak akkor van les hatra, ha legalbb kt gyk srl.
4.1.1. A gerincvel felszll plyarendszerei

Tractus spinothalamicus lateralis: A fjdalom- s hrzs elsdleges rostjai a substantia gelatinosa Rolandi
sejtjein kapcsoldnak t. A msodlagos axonok ugyanabban a szelvnyben a commissura alba anteriorban
tkeresztezdnek, s az ellenkez oldalon a gerincvel oldals ktegben mint tr. spinothalamicus lateralis
szllnak fel a thalamus nucl. ventralis posterolateralisba, amely az agytrzsben a lemniscus medialishoz kzel
halad. A rostok somatotopis elrendezdse a kvetkez: az als vgtagok rostjai lateralisan, a fels vgtag s
nyak terletrl szrmazk pedig medialisan futnak. A thalamocorticalis neuronok a capsula interna hts
szrn keresztl a gyrus postcentralisban vgzdnek. A h- s fjdalomrzst kzvett rostok egymstl trben
nem vlnak el, ezrt a tractus krosodsa mindkt rzsflesget egyformn rinti. Chordotomia (a
fjdalomvezet rostok tvgsa a gerincvelben, msknt nem csillapthat fjdalmak esetn) az tmetszs alatt
1-2 dermatomval lejjebb kezdd hatrral megsznteti a h- s fjdalomrzst.
Tractus spinothalamicus anterior: A hts szarvban tkapcsol rostok vkonyak, elssorban tapintst s nem
differencilt nyomsrzst kzvettenek. Centrlis nylvnyaik a hts ktlben 215 szelvnyt felfel, s
nhny szelvnyt lefel szllnak. A msodik neuronok axonjai a commissura anteriorban a msik oldalra
keresztezdnek, s mint tr. spinothalamicus anterior a thalamus hts oldals magjig szllnak fel a tr.
spinothalamicus lateralisszal s a lemniscus medialisszal egytt (16. bra). A harmadlagos rostok a gyrus
postcentralisban vgzdnek.
Funiculus posterior (htsktl-rendszer): A mlyrzs (izom s zleti helyzet- s mozgsrzs, mly fjdalom,
nyoms, elemi tapints, ingerlokalizci, vibrcirzs, graphaesthesia) rostjai a hts ktlben tkapcsols
nlkl szllnak fel a medialis Goll- s lateralis Burdach-nyalbokban. A proprioceptv receptorok az
izomorskban, inakban, fascikban s zletekben helyezkednek el. A hts gykren belp rostok egy rsze a
szelvnyben lv spinalis motoneuronokra kapcsol t, s ltrehozza a monosynapticus reflexvet. A rostok
tbbsge tkapcsols nlkl a nyltvel caudalis rszig az elemi tapints rostokkal egytt szll fel. A fasciculus
gracilis (Goll) a nucl. gracilisban, a fasciculus cuneatus (Burdach) a nucl. cuneatusban kapcsol t, s a nyltvel
als rszn a decussatio pyramidum felett keresztezdik. A Goll-nyalb az als vgtagrl s a trzs als
rszrl, a Burdach-nyalb a nyakrl, a trzs fels rszrl s a fels vgtagrl referl. Az tkapcsols utn a
lemniscus medialisban fut rostok keresztezdnek, a thalamus nucl. ventralis posterolateralishoz haladnak,
ahol tkapcsolnak. A harmadik neuronok axonjai a thalamocorticalis plyaknt a capsula interna hts szrn
szllnak felfel, s a gyrus postcentralisban vgzdnek.
70
PROPEDEUTIKA
16. bra. A gerincvel felszll plyarendszerei

Tractus spinocerebellaris dorsalis (Flechsig): Az izom- s norskbl szrmaz, gyorsan vezet rostok a hts
szarvon lpnek be, egy rszk az ells szarv motoros sejtjein kapcsol t, ezek alkotjk a monosynapticus
reflexvet. A collateralisok msik csoportja az als vgtagi izomorskbl s brreceptorokbl szrmaz rostokat
tartalmaz a a hts szarv medialis-basalis rszn lv Clark-oszlopban synaptizl. Az innen ered msodlagos
rostok azonos oldalon haladnak a tr. spinocerebellaris dorsalisban a vermis fels rsznek krgig.
Tractus spinocerebellaris ventralis (Gowers): Az rzrostok msik csoportja a hts szarv belsejben synaptizl
a msodik neuronokkal, amelyek rostjai a gerincvel oldalktegnek ells terletn szllnak fel a tr.
spinocerebellaris ventralisban. Fknt az als vgtagi izmokbl szzmaz Ib afferenseket tartalmaz,
exteroceptv s proprioceptv informcikat szllt. A brachium conjunctivumon keresztlfutva a vermisben
vgzdik. Mivel a tr. spinocerebellaris ventralis egyszer a szelvnyben, egyszer a brachium conjunctivumban
keresztezdik, s a tr. spinocerebellaris dorsalis azonos oldalon marad, krosodsuk azonos oldali tneteket hoz
ltre. A paleocerebellum az izomtnus szablyozsban jtszik szerepet.
A tractus spinothalamicusban a legals sacralis s lumbalis dermatomkbl ered rostok futnak kvl
dorsolateralisan. Ez a nyaki s hti szakaszon fejld extramedullaris daganatok tneteit magyarzza,
nevezetesen azt, hogy a daganat nvekedsnek kezdeti szakaszban a vgtagok distalis rszein tallunk
felletes rzszavart. A kvlrl hat kompresszi mrtknek nvekedsvel az rzszavar hatra felfel
szll. Ez a hts ktl esetn fordtva van: a velcs befzdse miatt a legtvolabbi dermatomkbl ered
rostok futnak legbell, ezrt a funiculus posteriort a nyaki szakaszon kvlrl r nyoms a fels vgtagon okoz
proprioceptv s exteroceptv zavarokat.
4.1.2. Az rz agykreg
A hts ktlben kzvettett somatosensoros informcik a lemniscus medialisban szllnak fel, s a thalamus
posterolateralis magjn trtn tkapcsols utn rik el az elsdleges somatosensoros krget a Br3b areban.
Az itt lv rzneuronok elssorban a tapintssal kapcsolatos ingereket fogadjk. A PenfieldRasmussen-fle
lokalizcis sma szerint (l. 11. bra) a testrszek taktilis ingerletei a motoros kreghez hasonl lokalizcival
vetlnek a postcentralis tekervnyre. Az arc s fels vgtag somatosensoros kpviselete a lateralis felsznen, az
71
PROPEDEUTIKA
als vgtag a medialis felsznen tallhat. A reprezentcis terletek nagysga a funkcival fgg ssze, pl. az
ajak s az ujjak rz kpviseletnek terlete sokkal nagyobb, mint a fels vgtag s a trzs.
A primer rzkregben ngy, mkdsben kiss eltr terlet klnthet el (Br3a, Br3b, Br1, Br2). A taktilis
rzs krgi kzpontjai a 3. arek; a vgtagok helyzetnek s a tapintsi rzs finomabb minsgnek, pl. a
trgyak felleti sajtossgainak rzkelse s rszben a trgyak felismerse tapints tjn az 1. s 2. arek
funkcija. Az rz arek cortico-corticalis sszekttetse igen gazdag a primer motoros areval s az
asszocicis parietalis terletekkel. A tapintssal kapcsolatos gnosticus mkdsek lerst l. a 181. oldalon.
4.1.3. Az rzrendszer srlsnek tnetei

a) A centrlis rzkreg vagy a subcorticalis afferens rostok megszakadsa a test ellenkez oldaln hoz ltre
hypaesthesit, paraesthesit, zsibbadst. Az rzszavar a vgtagokon fknt distalis eloszls.
A thalamus szintjn az rzskvalitsok mg differencilatlanok. A kt pont discriminatio s az ingerek helynek
pontos lokalizcija csak az agykreg mkdsvel lehetsges, ezrt hvtk gnosticus rzsnek. A h-,
fjdalom- s tapintsrzsben az rzkreg krosodsa csak intenzitscskkenst okoz, de az epicriticus
funkcikban (pl. a vgtagok helyzetnek belltsa) a zavar kifejezett. Az alakfelismershez a msodlagos
rzmezk mkdse szksges, melyek a trgyak egyedi fizikai jellegzetessgeinek (puhasg, kemnysg,
tompasg, lessg) engramjait troljk. A szupplementer sensoros mezk bntalma astereognosist okoz.
b) Az rzplyk megszakadsa a thalamus alatt az ellenkez oldali testfl hypaesthesijt okozza.
c) A lemniscus medialis krosodsa a mlyrzs (zleti mozgs- s helyzetrzs) zavart okozza az ellenkez
oldalon, a fjdalom- s hrzs megtartott.
d) A nucl. s tr. spinalis n. trigemini, valamint a tr. spinothalamicus lateralis egyttes krosodsa miatt az
azonos oldali arcon s ellenoldali testflen cskkent a h- s fjdalomrzs. A hemihypaesthesia alternans
magyarzata az, hogy a trigeminus rostozat az agytrzsben a keresztezds skja alatt krosodik.
e) A hts ktl srlsnek tnetei: (1) a behunyt szemmel belltott vgtag helyzetnek felismerszavara; (2)
astereognosis: a beteg tapints tjn nem ismeri fel a trgyakat; (3) kt pont diszkriminci zavara; (4) a
vibrcirzs cskkense; (5) taktilis hypaesthesia; (6) graphaesthesia-zavar. A beteg behunyt szemmel,
sszezrt lbfejekkel (Romberg-helyzetben) megllni nem kpes. Nyitott szemmel az lls- s
jrsbizonytalansg kompenzlhat, vakjrsnl az ataxia fokozdik. A cerebellris ataxit a szemkontroll nem
javtja, ugyanolyan mrtk, mint behunyt szemmel. (7) ritkn pseudoathetosis szelhet a fels vgtagokon.
f) Disszocilt rzszavart syringomyelia s az intramedullaris daganatok okoznak. Ilyen esetekben, a fjdaloms hrzs cskkense ellenre, a mlyrzs zavartalan marad. Kialakulhat akkor is, ha a gerincvel hts szarv
krosodik, s ha a canalis centralis kzelben nv daganatok a tr. spinothalamicus commissura anteriorban
keresztezd rostjait szaktjk meg. Disszocilt rzszavart tallunk Wallenberg-syndromban (l. o.), ahol a
nucl. tr. spinalis n. trigemini krosodsnak oldaln az arcon a h- s fjdalomrzs kiesik, a mellette elhalad
tr. spinothalamicus srlse viszont az ellenkez oldali testflen okoz h- s fjdalomrzs-cskkenst, mg a
mlyrzs mind az arcon, mind a testen zavartalan marad.
g) A hts gyk kompresszija, pl. extraduralis daganatoknl fjdalomhoz s paraesthesihoz vezet, amely karvagy als vgtag hypotonival, areflexival s ataxival trsulhat. A hts gykr megszakadsnl valamennyi
rzsflesg kiesik, inkomplett krosodsnl legsrlkenyebb a fjdalomrzst kzvett rostozat. A gyk
gyakran a szk foramen intervertebrale kvetkeztben srl, jellegzetes tnete a gyki fjdalom. A szelvnyhez
tartoz reflex kiesik. A spinalis ganglion leggyakrabban herpes zosterben krosodik.
4.1.3.1. Az rzsvizsglat mdszerei
a) Az elemi tapintst kihzott vattaszllal, a fjdalomrzst tvel vagy n. algesiometerrel, a hrzst hideg s
meleg vzzel tlttt kmcs brhz rintsvel, a vibrcirzst a vgtagon a csontra szortott hangvillval
vizsgljuk. A stereognosis vizsglata sorn kznapi trgyak (ceruza, toll, kulcs) megtapintsa utn kvnjuk
azok felismerst.
b) zleti helyzet- s mozgsrzs: a lehunyt szemmel fekv beteg lbujjait mozdtjuk meg a distalis
kiszletekben, s a megfogott ujj megnevezst s pozcijnak felismerst krjk.
72
PROPEDEUTIKA
c) Graphaesthesia: a trzs s vgtagok brre szimmetrikus helyeken arab szmjegyeket runk, melyeket a beteg
megksrel lehunyt szemmel felismerni. Kevsb egyttmkd betegen a vonal s kr felismerst is
vizsglhatjuk. A brre tompa trggyal a nyomon oda-vissza haladva vonalat rajzolunk, valamint a vonal
hosszval azonos tmrj krt. Ezzel a mdszerrel a graphaesthesia kszbt is megllapthatjuk azltal, hogy
a kr tmrjt fokozatosan cskkentjk.
d) A kt pont diszkrimincit a krz kt hegynek brhz rintsvel vizsgljuk, meghatrozzuk a mg
helyesen kt pontnak jelzett legkisebb tvolsgot. Az rzsvizsglat a beteg koopercijt felttelezi.
A negatv st tus: az arcon, a vgtagokon s trzsn a felletes s mlyrzs megtartott.
5. V. fejezet. Cerebellum
A cerebellum tartalmazza a kzponti idegrendszer sejtjeinek tbb mint felt, slya ezzel szemben az egsz
agynak csak tizedrsze. sszekttetsben ll mind a mozgat-, mind az rzrendszerekkel, teljes eltvoltsa
ennek ellenre nem hoz ltre sem bnulst, sem rzskiesst.
A cerebellum indirekt hatst fejt ki a testtartsra, koordincira s a mozgsra, gy, hogy a mozgatrendszer
kimenett szablyozza.
A cerebellum mszaki szempontbl kompartorhoz hasonlt. Legfontosabb mkdsnek az tarthat, hogy a
mozgstervvel trtn folytonos sszehasonlts rvn meggtolja s kiigaztja a mozgs vgrehajtsa kzben
keletkez hibkat. Ez azltal lehetsges, hogy a cerebellumba mind a mozgsindtssal (cortico-pontocerebellaris rendszer), mind a folyamatban lv mozgs vgrehajtsa sorn a vgtag helyzetvel s a
motoneuronok mkdsvel (spinocerebellaris rendszer), valamint az egyenslytartssal s a mozgstrrel
kapcsolatos informcik (hts ktl rendszer) befutnak. A fenti sszekttetsek bels visszacsatolsi rendszert
hoznak ltre.
5.1. A cerebellum szerkezete

A cerebellum a kzpvonalban fekv vermisbl s a fltekkbl ll. A dorsalis felsznen horizontlisan fut
primer fissura a kisagyat ells s hts lebenyre tagolja. Kls felsznn 10 lobulust (lebenyke) klntenek el.
Ezek kzl a IV. kamra tetejre fekv lingult, a fissura horisontalis alatt fekv tubert s a vermis als rszn a
kzpvonalban fekv uvult emltjk. Als felsznn a fissura posterolateralis alatt tallhat a nodulus s a
pedunculus cerebri inferior, kt oldaln emelkedik a flocculus, ezeket egytt flocculonodularis lebenynek
(archicerebellum), vestibulocerebellumnak hvjuk. A lingula, a lobulus centralis s a culmen egytt a
paleocerebellum, amely sszekttetsei miatt a spinocerebellum nevet kapta. A cerebellaris fltekk alkotjk a
cerebrocerebellumot (az angol irodalom mintjra ezt az elnevezst hasznljuk). A kisagy als felsznn a
cerebellaris fltekk reglik fel es rszei a tonsillk, melyek kztt a cisterna cerebellomedullaris tallhat.
A kisagy horizontlis metszetn jl elklnthet a kreg-, a fehrllomny s a fltekk mlyben elhelyezked
specifikus mkds pros magok: a nucl. globosus s emboliformis (egytt nucl. interpositusnak hvjk), a
nucl. fastigii, valamint a legnagyobb tmrj nucl. dentatus. A cerebellum mkdsnek jellegzetessge, hogy
az rz- s mozgatrendszerekbl szrmaz rostok a cerebellaris kregben vgzdnek, a kilp rostok elbb a
mlyben fekv magokban tkapcsolnak, s innen haladnak a nagyagykreg, az agytrzs s a gerincvel fel. A
fenti szably all kivtel a filogenetikailag si vestibulocerebellum, melynek rostrendszere a vestibularis
magokbl indul, s ugyanoda tr vissza. A cerebellum sszekt plyarendszerei a hrom kisagykarban
(pedunculus) tallhatk.
A cerebellum krgt a molekulris sejtek, a Purkinje-sejtek s a granularis sejtek rtege alkotja. A molekulris
rteg csillag alak kissejteket, kosrsejteket, Golgi-interneuronokat s a granularis rtegbl felszll vkony
axonokat tartalmaz. A Purkinje-sejtek egy sorba rendezettek, dendritjeik a molekulris rtegben helyezkednek
el, axonjaik tfutnak a granularis rtegen, s a cerebellaris magokban vgzdnek. A kisagy bemenett a perifria
fell a moharostok s a kszrostok kpezik. A moharostok fknt a gerincvelbl, kisebb rszben a vestibularis
magokbl s a FR-bl szrmaznak, a granularis rteg sejtjein s a Golgi-interneuronokon vgzdnek. A
moharostrendszer a kisagy legnagyobb afferens bemenete. A granularis sejtek axonjai felszllnak a molekulris
rtegbe, ahol minden Purkinje-sejt dendritfjn kb. 200 000 parallel rost kpez excitatoros synapsist. A parallel
rostok a kosrsejteket is aktivljk, melyek neuritjei 110 Purkinje-sejten a neurit eredse krl alkotnak
synapticus fonatot. A Purkinje-sejtek msik excitatoros bemenett az oliva inferiorbl szrmaz kszrostok
kpezik. A kszrostok a Purkinje-sejtek testn s dendritfjn synaptizlnak, s intenzven hatnak a sejtek
73
PROPEDEUTIKA
mkdsre. Az oliva inferior, a felszll kszorostokon keresztl, ketts hatst fejt ki a moharostok Purkinjesejt bemenetre: tmenetileg kpes felersteni a moharostok hatst a Purkinje-neuronokra, de heterosynapticus
ton hossz ideig gtolni is tudja azokat. Mind a moha-, mind a kszrostok collateralis axonokat kldenek a
cerebellaris magokhoz, ezltal bels kr alakul ki, melynek mkdst a cerebellaris kreg gtl hatsa
modullja.
A hetvenes vekben derlt ki, hogy a cerebellum szerepet jtszik a motoros gyessg tanulsban. Erre abbl
kvetkeztettek, hogy a kszrostok a moharostrendszerre erteljes hatst gyakorolnak, amely lehetv teszi a
tervbe vett s aktulisan foly mozgs korrekcijt.
A Purkinje-sejtek mkdsre 3 gtl interneuron hat: a csillagsejtek s a kosrsejtek a molekulris rtegben s
a Golgi-sejtek a granulris rtegben. A Purkinje-sejtekhez hasonlan a csillag- s kosrsejtek a granulris
sejtekbl a parallel rostokon keresztl kapnak excitatoros impulzusokat. A csillagsejtek rvid axonokkal a
hozzjuk kzel fekv Purkinje-sejtekkel ltestenek kapcsolatot, mg a kosrsejtek axonjai a parallel rostokra
merlegesen futnak, s 110 Purkinje-sejttel kpeznek synapsist. Ennek az a kvetkezmnye, hogy amikor a
parallel rostok a Purkinje- s kosrsejtek egy csoportjt egy idben aktivljk, a kosrsejtek az excitatis
znbl kivezet axonjaikkal gtoljk a znn kvli Purkinje-sejteket. Ezt nevezik collateralis gtlsnak
(Szentgothai). A harmadik gtl interneuron a Golgi-sejt, amely dendritjeit a molekulris rtegbe kldi,
serkent impulzusokat a parallel rostokon keresztl kap. A Golgi-sejtek a granularis sejtekkel axon-dendrit
synapsisokat kpeznek, gy a moharostokon berkez ingerlst kapuzzk, cskkentik az excitatio idejt,
ugyanakkor dendritfjukkal a parallel rostokon keresztl a Purkinje-sejtekhez kapcsoldnak.
5.1.1. A cerebellum sszekttetsei

A pedunculus cerebelli inferior (corpus restiforme) afferens rendszerei (1) a vestibulocerebellaris rostok,
amelyek a nucl. vestibularisokbl a flocculonodularis lebenyhez futnak; (2) az olivocerebellaris plya, amely az
oliva inferiorbl indul, keresztezdik a nyltvelben, s a corpus restiformn t az ellenoldali kisagyi fltekhez,
valamint a vermishez halad; (3) a tr. spinocerebellaris dorsalis (Flechsig-nyalb), amely a Clark-oszlopbl ered,
a vermisben a lobus anteriorban s az tmeneti znban vgzdik. A corpus restiforme efferens rendszerei a tr.
fastigiobulbaris s cerebellobulbaris, amely a vestibularis magokra kapcsol vissza, s a fasciculus longitudinalis
medialis tjn a cervicalis spinalis mozgatneuronokra hat.
A pedunculus cerebelli medius (brachium pontis, tr. pontocerebellaris) a hd basist a cerebrocerebellummal
sszekt rostozat. A cortico-ponto-cerebellaris rostozat a motoros arekbl indul, a hdig a pyramisplyval
egytt halad, majd a hdmagokon tkapcsol, s az ellenkez oldali kisagyfltekre vetl (8. tblzat).
A pedunculus cerebelli superior (brachium conjunctivum), a cerebellum klinikailag legfontosabb efferens
rostktege a nucl. dentatus lateralis rszbl ered dentato-rubro-thalamicus plya (amely rszben a nucl. ruber
kissejtjein vgzdik) rostjai a thalamus ventrolateralis magjban kapcsolnak t, s a motoros kregben rnek
vget. A rendszer srlse skandl beszdet s intencis tremort okoz. A nucl. fastigiibl s a nucl.
interpositusokbl a colliculus superiorhoz s a nucl. interstitialis Cajalhoz fut rostozat a szemmozgat s a
vestibularis rendszer mkdst hangolja ssze. A brachium conjunctivum afferens plyja a tr.
spinocerebellaris ventralis (Gowers).
1.8. tblzat - 8. tblzat. A cerebellum sszekttetsei s ezek funkcii

Mkdsi egysg
Honnan
tkapcsols
Neocerebellum
Ellenoldali agykreg Nucl. dentatus
(cerebrocerebellum) a
hdmagokon
keresztl
Hova
Mit csinl
Ellenold. nucl. ruber, Mozgstervezs,

thalamus, motoros, indts, idzts
praemotoros cortex
Flocculonodularisleb Vestibularis magok, Nucl.

vestibularis Vestib. magok, tr. Egyenslykontroll s
eny
(vestibulo- hd tekints-centrum lateralis
vestibulospinalis,
vestibularis reflexek
cerebellum)
formatio reticularis
Vermis
(spinocerebellum)
Labyrinth, hall- s Nucl. Fastigii

szemmozg. kzpont
(fels vgtagok)
Vestibularis magok, Trzs

s
fels
formatio reticularis, vgtagok kontrollja,
mozgatkreg
finom
mozgs,
74
PROPEDEUTIKA
(medialis rendszer)
Paramedialis
llomny
(spinocerebellum)
Gerincvel
vgtagok)
(als Nucl. interpositus
izomtnusszablyozs
Ellenoldali
nucl. Als
vgtagok
ruber s a motoros mozgskontrollja
cortex
5.2. A cerebellum mkdsi egysgei

A cerebellumnak hrom mkdsi egysge van: (1) spinocerebellum (paleocerebellum); (2) cerebrocerebellum
(neo- vagy pontocerebellum) s (3) vestibulocerebellum (archicerebellum). Ezek a rendszerek az idegrendszer
klnbz szerkezeteivel llnak sszekttetsben, ezrt krosodsuk eltr krjeleket hoz ltre (17. bra).
17. bra. A cerebellum mkdsi egysgei vzlatosan. (a) A vestibulocerebellum bemenete a nucl.
vestibularisokbl szrmazik. A vermisbe vestibularis ingerek mellett vizulis, akusztikus s spinalis ingerek is
befutnak. Az intermedier zna a gerincvelbl s a trigeminus terletrl kap informcikat. A cerebellaris
fltekk f afferense a ponsmagokon tkapcsol corticopontin plya. (b) A mkdsi egysgek kimenete: A
vestibulocerebellumbl a nucl. vestibularisokhoz visszatr rendszer az egyenslyt s a szemmozgsokat
75
PROPEDEUTIKA
szablyozza. A vermisbl indul rostok a nucl. fastigiin kapcsolnak t, ahonnan a medialis leszll rendszer (tr.
vestibulospinalis s reticulospinalis) ered. Az intermedier znbl a Purkinje-sejtek axonjai a nucl.
emboliformis s globosus (kzs nevk: nucl. interpositus) sejtjein szinaptizlnak. A nucl. interpositusbl
indul rostok a nucl. ruberhez haladnak, innen indul a lateralis leszll rendszer (tr. rubospinalis). A fenti kt
rendszer a mozgs gyors reflexes vgrehajtshoz szksges tnus szablyozs szolglatban ll. A
cerebrocerebellum efferensei a nucl. dentatusban kapcsolnak t, innen a thalamus kzvettsvel a motoros
kregbe vezetnek. Ez a rendszer a mozgst a mozgstervhez igaztja
5.2.1. Spinocerebellum
A spinocerebellum a mozgst, egyenslytartst, a jrsi s axialis koordincit, rszben az izomtnust
szablyoz kisagyi szerkezet. Sagittalis irnyban kt rszre oszthat: a kzpvonalban fekv vermisre s ennek
kt oldaln fekv tmeneti (intermedier) znra. Az afferens impulzusok tbbsgt a tr. spinocerebellaris
ventralison (Gowers) s dorsalison (Flechsig) keresztl kapja, kevesebbet a hall-, lt- s vestibularis
szerkezetekbl.
A dorsalis s ventralis spinocerebellaris ktegen eltr informcik futnak: a dorsalis a mozgs vgrehajtsa
sorn keletkez somatosensoros impulzusokat szllt, valamint az izmokbl szrmaz Ia s Ib afferenseket, a
ventralis fknt az als vgtag izmaibl szrmaz Ib rostokat szllt s a segmentalis interneuronok aktivitsrl
tudst. Az afferens rostok a vermisben (uvulban s pyramisban) kapcsolnak t a Purkinje-sejtekre.
A vermis Purkinje-sejtjeinek axonjai a nucl. fastigii-ben (18. bra a), az tmeneti znban lvk pedig a nucl.
interpositusban (nucl. globosus s emboliformis) vgzdnek (18. bra b), majd a brachium conjunctivumon
keresztl rik el az ellenkez oldali nucl. rubert. A nucl. fastigiibl indul rostok az ellenoldali thalamus
ventrolateralis magjban kapcsolnak t. Az ells lebenyben a test fejjel lefel vetl, a vgtagok kpviselete
ktoldalt a sagittalis skra merleges. A vermis als rszn a testrszek tkrkpszeren, ktszeresen vetlnek az
intermedier znra, itt fejjel felfel.
A vermis-nucl. fastigii rendszer egyik kimenete a ventromedialis leszll plya, amelyet a tr. vestibulospinalis
(medialis s lateralis), tr. reticulospinalis s tr. tectospinalis alkot.
Az tmeneti zna-nucl. interpositus rendszer kimenete az ellenoldali nucl. ruber, ennek nagysejtes rszbl
indul a lateralis leszll rendszer, a tr. rubrospinalis, ezek a rostok a gerincvel ells szarvban vgzdnek. Az
tmeneti znbl felszll rostok alkotjk a rubrothalamicus rendszert, amely a primer motoros kregben
vgzdik. A spinocerebellum teht a nucl. ruber, thalamus s agykreg tkapcsolssal a leszll rendszerek
segtsgvel kontrolllja a trzs s fknt az als vgtagok mozgst.
76
PROPEDEUTIKA
18. bra. (a) A vermis sszekttetsei
77
PROPEDEUTIKA
18. bra. (b) Az intermedier zna sszekttetsei
78
PROPEDEUTIKA
18. bra. (c) A cerebrocerebellum sszekttetsei
79
PROPEDEUTIKA
5.2.1.1. A spinocerebellum krosodsnak vizsglata

a) Trzsataxia: a cerebellum lobus anteriorja (lingula, lobulus centralis s culmen) s a rostralis vermis
krosodsnak jellegzetes tnete a koordinci, egyensly, a vgtagok s a trzs helyzetrzkelsnek zavara.
Nyitott s behunyt szemmel jrskor ataxia alakul ki, a betegek fknt elre vagy htra dlnek vagy esnek,
elbotlanak, tntorognak, mint a rszeg ember. Elssorban a jrs s az lls romlik. A jrs szles alap, a
betegek padlra rajzolt egyenesen (zsinron) jrni nem kpesek. A trzsataxira leginkbb jellemz tnet,
hogy a betegek l helyzetben sem kpesek megtartani magukat. A fels vgtagok koordincija ltalban nem
rintett. Az izomtnus s a reflexek vltozatlanok. Dyasarthria nem fordul el.
Az extraneuralis malignus tumorok tvolhatsa az egsz vermist, az alkoholizmus miatt kifejld tiaminhiny
fleg a rostralis vermist krostja. Tpusos vermis-syndromt leggyakrabban medulloblastomban szenved
gyermekeknl ltunk. A spinocerebellumot krost folyamatok kiterjedhetnek a cerebellaris fltekkre is,
emiatt a tnetek keverednek. ltalnos szably, hogy aszimmetrikus cerebellaris jeleket a fltekk krosodsa
okoz.
A caudalis vermis leggyakrabban malignus daganatok, ritkn ischaemis infarctus miatt krosodik. Vezet
tnete a trzsataxia, emellett a betegek htrafel dlnek (l. Babinski-asynergia).
A magyar neurolgiai nyelvben szokss vlt az ataxis jrst trzsataxinak nevezni. Angolszsz
tanknyvekben a trzsataxit szles alap, dlngl, rszeges jrsknt jellemzik, a betegek ll helyzetbl
is minduntalan kilpnek (astasia). A nmet szakirodalomban a trzsataxia az a slyos egyenslyzavar, melynek
kvetkeztben a beteg egyenesen lni sem tud. A caudalis vermis krosodsa zavarja leginkbb az axilis, azaz
trzskoordincit. Nem nevezzk trzsataxinak a jrszavart, ha a beteg brmelyik prba vgzse kzben
kvetkezetesen egy irnyba tr el. Truncal and gait ataxia a gerincvel srlst (pl. tumoros kompresszi,
vascularis krosods) kveten a hts ktl psge mellett is kialkulhat (az zleti mozgs- s helyzetrzs
megtartott, a trd-sarok ksrletet a beteg vgrehajtja). Az als vgtagi s trzsataxia oka ilyen esetekben a
tractus spinocerebellaris dorsalis s ventralis srlse. A tractus spinocerebellaris dorsalisban az izom- s
norskbl s a brbl szrmaz informcik futnak, amelyek a vgtagok helyzetrl tudstanak, a tractus
spinocerebellaris ventralis az als vgtagokat beidegz motoneuronok llapotrl s az izomfeszlsrl referl.
b) Babinski-fle cerebellaris asynergia: vizsglathoz az ll beteget felszltjuk, hogy dljn htra olyan
mlyen, ahogyan csak tud. A trd kompenzl hajltsa normlis reakci, amely kros esetben hinyzik, s a
beteg htrafel esik (a prbt Schaffer Kroly terjesztette el). Eredetileg az asynergia jelnek nem ezt, hanem azt
tartottk, ha a fekv helyzetbl fellni akar beteg a trzse helyett elbb az als vgtagjait emelte.
c) Az egyenslytarts az lls s jrs vizsglatval tlhet meg. Romberg-helyzet: a beteget arra krjk, hogy
lljon sszezrt lbfejekkel, elbb nyitott, majd csukott szemmel. A prba vgezhet gy is, hogy a beteg karjait
supinlt helyzetben elrenyjtja a vzszintesig. A Romberg-tnet pozitv, ha a szem behunysa utn a beteg
ingadozik, dl vagy esik. A beteg a dlst gy elzi meg, hogy a megadott pozitrbl kilp. Egyenslyzavart
elssorban a vermis s a paramedialis szerkezetek krosodsa okoz, a betegek a fggleges testhelyzetet
hosszabb ideig sem nyitott, sem csukott szemmel nem tudjk megtartani. Legtbbszr elre vagy htra dlnek,
de oszcilll mozgs jelenhet meg az egsz testben. A vermis krosodsa esetn a jrs dobl, botladoz vagy
apr lpt, de irnyt tartja. A neocerebellum vagy vestibulocerebellum floldali krosodsa esetn a beteg az
rintett oldal fel dl vagy kitr.
Az egyensly zavarrl ktes esetben gy gyzdhetnk meg, hogy a betegtl neheztett helyzet megtartst
kvnjuk, nevezetesen a beteg egyik lbval a msik el lp vagy egy lbra ll. A betegek a kisagyfltekei
laesival azonos oldali lbukon nem tudnak megllni.
A jrs vizsglatnl a beteget felszltjuk, hogy jjjn felnk, s menjen vissza elbb nyitott, majd behunyt
szemmel. Az irnytl eltrsre, botlsra, a jrs ritmusnak vltozsra figyelnk.
5.2.2. Cerebrocerebellum
A cerebrocerebellumot a kisagyi fltekk nagy rsze alkotja. Afferens kapcsolata a pons magok kzvettsvel a
motoros mkds kregterletekbl, kis hnyada a sensoros parietalis kregbl szrmazik. A kimen rendszert
a Purkinje-sejtek axonjai kpezik, melyek a nucl. dentatusban vgzdnek. A msodik neuron a thalamus nucl.
ventralis posterolateralis-oralis-on (VPLo), a ventrolateralis mag caudalis rszn (VLc), valamint az X znban
kapcsol t, majd a kr a praemotoros s primer motoros kregben zrdik. A nucl. dentatus a nucl. ruber
80
PROPEDEUTIKA
parvocellularis rszvel ll kapcsolatban, ahonnan az informci az azonos oldali oliva inferior kzvettsvel
jut vissza a kisagykregbe (18. bra c).
A cerebrocerebellum a clirnyos s gyors (rszben a ritmusos) vgtagmozgs precz kivitelt, valamint az
gyessget kvn feladatok vgrehajtst szablyozza, de nem hat a trzskoordincira s a globlis
izomtnusra
A nucl. dentatus krosodsnak kvetkezmnye: (1) a komplex mozgsok idztsnek s sszerendezsnek
felbomlsa; (2) a mozgs indtsnak s meglltsnak ksedelme s (3) a mozgs pontossgnak megsznse,
klnsen a kz s kzujjak trbeli koordincijnak zavara. Jellegzetes a mozgsoknl (4) az n. tllvs a
clon s (5) a 3 Hz krli akcis tremor.
A nucl. dentatus s interpositus sejttevkenysge arra utal, hogy a cerebrocerebellum a mozgsok
elksztsben, a spinocerebellum a mozgs vgrehajtsban s kontrolljban mkdik. A mozgsok irnynak
kontrollja fggetlen az izmok aktulis llapottl. A cerebrocerebellum mkdst nemcsak a motoros, hanem a
kognitv tevkenysgek idztsben is bizonytottk. A nucl. dentatuson bell legalbb hrom terlet
klnthet el, amelyek ms rendszerekkel llnak sszekttetsben. (1) a dorsalis sejtcsoport a thalamus nucl.
posterolateralis oralis magjn keresztl a primer motoros arehoz projicil, a mozgs szablyozsban vesz
rszt. A thalamus a nucl. fastigiusbl kt oldalrl, a nucl. dentatusbl s interpositusbl pedig azonos oldalrl
kap rostokat. (2) a nucl. dentatus lateralis sejtcsoportjbl a thalamus X aren tkapcsol rostok a praemotoros
kreg als rszhez haladnak. Ez a rendszer nem a folyamatban lv mozgst szablyozza, hanem a vizulis
kontrollal vgzett mozgsok sszerendezst szolglja. A cerebellumot metasystems szerkezetnek tartjk,
amely kzvetlenl nem hat a gondolkodsra s a magatartsra, de minden magasabb idegmkdst szervez
neuronrendszerbl visszajelzst kap. (3) a nucl. dentatus ventralis sejtcsoportjnak krosodsa nem a mozgst,
hanem a psychs mkdst zavarja. A magrsz axonjai ugyanis a thalamus DM s VL magjain kapcsolnak t, s
a praefrontalis kregben vgzdnek. Kimutattk, hogy a ventralis sejtcsoport kiesse a Br46 s Br9 arek (a
munkamemria krgi kzpontjai) krosodshoz hasonl gondolkodszavart okoz. A cerebellum felteheten
kihat a mozgsmintk tanulsra is. A cerebellaris flteke lateralis terletnek kiesse a szablytanulst gtolta.
Felttelezik, hogy a praefrontalis-cerebellaris rendszer funkcizavara pszichitriai betegsgekben
(schizophrenia, autismus) s a slyos figyelemzavarokban patogenetikus tnyez.
5.2.3. A cerebrocerebellum krosodsnak vizsglata

a) A clksrletek zavara: Megnyilvnul az orr-ujjhegy prba (tegye a mutatujjt nyitott, majd behunyt
szemmel az orra hegyre), trd-sarok ksrlet (a hton fekv beteg tegye a jobb sarkt a bal trdre, s
cssztassa vgig a spcsontjn, majd a msik oldalon ismtelje meg ugyanezt) sorn. Floldali cerebellaris
krosods esetn a beteg nem tallja az orrt, ha tremor van jelen, akkor az a clhoz kzel fokozdik, a trdsarok ksrletnl a laesio oldaln nagy amplitdj keres mozgs jelenik meg, a spcsontrl a sarok
minduntalan lecsszik. Szoksos vizsglata mg az ujj az ujjhoz prba, melynek sorn a beteg a karjait a
horizontlis skban kiterjeszti, majd a kzpvonalban egyik mutatujjval megrinti a msikat. A prba
elvgezhet gyorsan s lassan, nyitott s csukott szemmel. Floldali cerebellaris krosodsnl az azonos oldali
kz clt tveszt, esetleg nem ri el a kzpvonalat, az p oldali kz pedig keresztezi a kzpvonalat, hogy a
lemaradt ujjat megtallja.
b) Dysmetria: A tvolsg becslsnek zavara, amely a clzott mozgs megakadsban vagy eltlzsban
jelentkezik, pl. egyenes vonal jrsnl, lbbal a padlra kr rajzolsnl, az orr-ujjhegy s trd-sarok ksrletnl.
A dysmetrit gy vizsgljuk, hogy az l beteg karjait a horizontlis skban prhuzamosan elrenyjtja, majd a
karok trdig sllyesztse utn azok visszaemelst kvnjuk a mutatujjunkkal megjellt magassgba. A
krosods oldaln a beteg nem tallja a megjellt helyet, ujjt rendszerint magasabbra emeli. A prba vgezhet
gy is, hogy a beteg karjait eltr magassgokba lltjuk be, s a karok sllyesztse utn ugyanennek a
helyzetnek a felvtelt kvnjuk. A kisagylaesio oldaln a beteg legtbbszr feljebb s kijjebb mutat a megadott
magassgnl. A vgtagok helyzetnek megtartsa (gy, mint a latens paresis prbnl) fltekei, ill. az tmeneti
zna krosodsnl nehzsget okozhat: a gravitci ellenben tartott kzen behunyt szemmel vgzett
vizsglatnl pronatio jelenik meg, s a vgtag sllyed. Jrs kzben az rintett oldalon a karok egyttmozgsa
hinyozhat.
A Brny-prba vgzsnl a beteg l helyzetben behunyt szemmel kinyjtott karjait a vizsgl ujjai fel
emeli azonos magassgba, a vzszintesig. A betegtl azt krjk, hogy sllyessze mindkt karjt a trdig, majd
az ujjunkkal jellt magassgba emelje vissza. A labyrinth s az archicerebellum bntalmnl a betegek mindkt
karjukkal a laesio oldala fel mutatnak. Floldali cerebrocerebellaris laesio kvetkeztben a beteg a laesio
oldaln feljebb mutat, illetve keresi a vizsgl ujjt.
81
PROPEDEUTIKA
c) Diadochokinesis: A beteg gyorsan vltakoz pronl-supinl mozgst vgez a kezeivel, melynek sorn az
aszimmetrit s a mozgs vgrehajtsban megnyilvnul gyetlensget figyeljk meg. Kros esetben a hinyos
kontroll miatt a mozgs kitrse a szndkoltnl jval nagyobb (dysdiadochokinesis). Az alternl mozgsok
zavart az akaratlagos finom beidegzs (zongorzs imitlsa sajt trdn vagy az asztallapon) vizsglatval is
megtlhetjk.
Differencildiagnosztikai szempontbl fontos megemlteni, hogy a frontalis lebeny motoros terleteinek
krosodsa az ellenkez oldali cerebellaris flteke krosodsnak tneteit (koordincis zavar fknt a fels
vgtagokban) utnozhatja. Tudni kell azonban, hogy az agykrgi kiess rendszerint fokozott reflexekkel s
pyramisjelekkel jrhat, esetleg a frontalis kros reflexek is megjelennek, mg a tisztn cerebellaris krosodsnl
hypotonit s renyhbb mlyreflexeket tallunk.
d) Tremor: a cerebellaris tremor akcis jelleg, 3-4 Hz frekvencij, helyzetmegtartsi s clksrletnl a clhoz
kzel jelenik meg s felersdik. Legtbbszr a kezeken szlelhet, de megjelenhet a fejen s a trzsn is.
A kisagyi rendszerek sszekttetseinek zavara esetn kialakul lgyszjpad-myoclonus a lgyszjpad- s a
garatizmok ritmikus kontrakcija, amely rendszerint egytt jr a szemmozgat izmok, a rekesz, a fej s a
nyakizmok rngsval. A myoclonust a nucl. ruber, oliva inferior, nucl. dentatus sszekttetseinek (Guillain
Mollaret-fle myoclonus hromszg) megszakadsa hozza ltre. szleltk vascularis, daganatos, traums s
demyelinisatis betegsgekben. A palatalis myoclonust felteheten az oliva inferior felszabadult mkdse
tartja fenn, erre utal a rgiban mrt anyagcsere-fokozds. Az oculopalatalis myoclonusoknak kt formja van:
(1) lateralizlt forma, amely gyors rottoros vagy ferde irny nystagmoid szemmozgssal s floldali
lgyszjpad-clonusokkal jr s (2) a szimmetrikus forma, amely vertiklis irny, ingaszer szemmozgssal s a
mindkt oldali lgy szjpadv rngsval zajlik. Myoclonusok ms szerkezetek mkdszavarnl is
kialakulhatnak (l. 556. o.).
e) Visszacsapsi (rebound) jelensg: az izomfeszls rzkelsnek zavara. A beteg flexiban tartott alkarjt
ellenllssal szemben nyjtani prbljuk (utasts: hajltsa be mindkt karjt s ne engedje, hogy kinyjtsam). A
csuklt hirtelen elengedve a kz a vllra csapdik a laesio oldaln. Cerebellaris laesinl a mozgslellts
funkcija esik ki. A visszacsapsi tnet az egyb neocerebellaris tnetekkel (helyzetmegtartsi zavar, hypotonia,
renyhbb reflex, pronatis hajlam) egytt rtkelhet, a ktoldali visszacsapsi tnetnek lokalizcis rtke
nincs.
f) Hypotonia: a fltekei laesival azonos oldalon a vgtagok izomtnusa cskken, a mlyreflexek a laesio
oldaln kiss renyhbbek, ingamozgs a reflex kivltsakor kialakulhat. Ha a laesio a nucl. dentatusra s a
pedunculus cerebelli superiorra is kiterjed, akkor a hypotonihoz intencis tremor is trsul. A cerebellum
krosodsa nem jr az izomer cskkensvel.
g) A slybecsls zavara: a laesio oldaln kzben tartott slyt a betegek knnyebbnek (ritkn nehezebbnek) rzik.
h) Beszdzavar: a cerebellum krosodsa kvetkeztben a beszd lass, elmosd, az artikulci szegnyes,
nekl jelleg, vltoz hangslyokkal. A cerebellaris fltekk krosodsa leggyakrabban skandl beszdet
okoz, mg az artikulci zavarai a vermis krosodsnl kifejezettek. Ataxis beszd s explozv dadogs is
kialakulhat. Az nekl hanghordozs mellett a dadogs sclerosis multiplexben gyakoribb. Friedreich-ataxisok
beszde staccato jelleg.
A klasszikus Charcot-trisz a (1) nystagmus (vestibulocerebellum); (2) intencis tremor s (3) skandl beszd
(a nucl. dentatus kapcsolatainak megszakadsa) ritkn a sclerosis multiplex elrehaladott stdiumban
szlelhet.
i) Jrszavar: a beteg jrsnl a laesio oldala fel tr el. A jrs vizsglata sorn a beteg oda-vissza 4-5 lpst
tesz, amit behunyt szemmel ismtel. Fltekei krosodsnl a beteg az ismtlsek sorn fokozatosan eltr az
rintett oldal fel. Ezt hvjk az angol irodalomban compass gait-nek. Ugyanezt a clt szolglta a Babinskinek
tulajdontott csillagjrs, amelyet a magyar irodalomban Hornyi terjesztett el, s amelyet a
vestibulocerebellum floldali krosodsa jelnek tartott. A beteg behunyt szemmel hrom lpst tesz elre, majd
forduls utn ugyanazon az tvonalon vissza. A csillag alak tvonalrajzolatot a kisagykrosods oldala fel
tlforgs hozza ltre.
Zsinrjrs: a beteget arra krjk, hogy jrjon a padlra rajzolt egyenes vonalon gy, hogy egyik lbval a
msik el lp, nyitott szemmel.
82
PROPEDEUTIKA
Azt a feladatot is adhatjuk, hogy jrsnak irnyt hirtelen vltoztassa (forduljon vissza), jrjon a szk krl az
ramutat jrsval azonos, majd ellenkez irnyba. A lateralisatio ezeknl a prbknl fltekei laesit jelez,
ugyangy, mint a csillagjrs. Az irny nlkl fokozd ataxia inkbb kzpvonali krosodsra utal.
A cerebellum diffz krosodsnak kvetkezmnyei: A krget, a fehrllomnyt s a magokat egyttesen rint
krosods befolysolja a mozgskoordincit, az izomtnust s a beszdkpzst. Elidzhetik alkoholos,
metabolikus, posztinfekcis, paraneoplasis s degeneratv betegsgek. Diffz cerebellaris krosodsnl
nystagmus ltalban nincs. A kisagyfltekt s az tmeneti znt infarctus, tumor, abscessus, fehrllomnyt
SM krostja leggyakrabban. Az olivo-ponto-cerebellaris degeneratio durva vgtagkoordinci- s
egyenslyzavarokat okoz.
5.2.4. Vestibulocerebellum
A vestibulocerebellumot a flocculonodularis lebeny alkotja. A vestibularis magokbl kt leszll plya indul, a
tr. vestibulospinalis medialis (Schwalbe-magbl) s a tr. vestibulospinalis lateralis (Deiters-magbl), amelyek a
gerincvel szrkellomnyban az ells szarv bels terletnek sejtjein vgzdnek. A vestibulocerebellum
szablyozza a szemmozgsokat, valamint az egyensly tartst jrsnl s llsnl. A vestibulocerebellum a
mozgsok trbeli sszerendezsnek szolglatban ll.
5.2.4.1. A vestibulocerebellum krosodsnak vizsglata
A flocculonodularis-syndromt a kvetkez krjelek alkotjk: (1) lls- s jrsbizonytalansg; (2) szles alap
ataxis jrs; (3) asynergia (jrsnl az egyttmozgsok s korrekcik hinya, illetve zavara); (4) a
vestibulocerebellum igen ritka izollt krosodsa esetn a gcra irnyul nystagmus jelenhet meg, egyb
cerebellaris tnet nlkl. A nystagmus intenzitsa fgg a tekints irnytl (l. 53. o.), felersdik, ha a beteg a
laesio fel tekint. A vestibulocerebellum krosodst kvet vertigo enyhbb a vgkszlk eredetnl.
Nystagmus nemcsak az archicerebellum, hanem a vermis inferior s a pedunculus cerebelli inferior (corpus
restiforme) krosodsnl is megjelenhet, ugyanis ebben futnak a vestibulocerebellaris rostok, amelyek a
flocculonodularis lebenyben rnek vget, valamint a fastigiobulbaris rostrendszer, amely a vestibularis magokra
kapcsol vissza (9. tblzat). A cerebellaris nystagmus azt jelzi, hogy a vestibulocerebellaris sszekttetsek
rintettek, s hogy a krosods magba foglalja a corpus restiformt s/vagy az intermedier znt. Cerebellaris
tumorok nyomhatjk az agytrzset, ezrt sszetett szemmozgszavarok alakulhatnak ki. Trzsataxia csak akkor
csatlakozik az lls- s jrszavarhoz, ha az intermedier zna is krosodik.
1.9. tblzat - 9. tblzat. A cerebellum krosodsnak fbb tnetei

Hypotonia
A koordinci zavara
Nystagmus
Dysarthria
kar-lb
jrs
trzs
Hemisphaeriu +
mok
Ells vermis +
+/
Caudalis
vermis
+/
+/
Archicerebell +/
um
5.2.5. A cerebellaris s sensoros ataxia elklntse

A cerebellum mkdshez szksg van sensoros ingerekre, ezrt ataxia alakulhat ki a perifris idegek s
gykk, valamint a gerincvel felszll plyinak krosodsa kvetkeztben is. A sensoros (spinalis) ataxit a
cerebellaris ataxitl gy lehet elklnteni, hogy az elbbi slyosabb vlik sttben, vagy ha a beteg lls
vagy jrs kzben a szemt behunyja. Spinalis ataxinl zavart az zleti helyzet- s mozgsrzs, a
83
PROPEDEUTIKA
graphaesthesia s a vibrcirzs, melyek oka lehet tabes dorsalis, funicularis myelosis (l. 128, 618. o.), az a.
spinalis posterior ischaemija s polyneuropathia, ha a proprioceptv rzrostok is krosodnak. A sensoros
ataxiban a beteg jrs kzben az irnytl nem tr el (v. a floldali cerebellaris vagy vestibularis laesikkal).
A cerebellaris ataxinl nystagmus s tremor jelenik meg, az izmok hypotonisak, a beteg dysarthris (10.
tblzat).
1.10. tblzat - 10. tblzat. Cerebellaris s spinalis ataxia elklntse

Neurolgiai tnet
Cerebellaris ataxia
Spinalis ataxia
Izomzat hypotonija
Igen
Nem
Nystagmus
Igen
Nem
Dysarthria
Igen
Nem
Tremor
Igen
Nem
Mlyrzszavar
Nem
Igen
Hyporeflexia
Igen
Nem
Vakjrskor ataxia fokozdik
Nem
Igen
A negatv st tus: dysdiadochokinesis nincs, a clksrletek rendben, a mozgs koordinlt, a beteg Romberghelyzetben megll, trzs- s vgtagataxia nincs, vakjrsnl irnyt tart, a Babinski-synergia kivlthat.
6. VI. fejezet. A gerincvel

A gerincvel a nyltvel folytatsa, amely az LI csigolya magassgban a conus terminalissal vgzdik. Lepke
alak szrkellomnya hosszanti fehrllomny-oszlopokat (columna dorsalis, lateralis s medialis) vlaszt el
egymstl, amelyekben a fel s leszll plyk futnak (11. tblzat). A nyaki szakaszon (a CIII-ThI csigolyk
kztt) a gerincvel vastagabb, ezt a szakaszt intumescentia cervicalisnak hvjuk, itt helyezkednek el a fels
vgtagok izmait beidegz motoneuronok. Az als vgtagizmok motoneuronjai (a ThIX- ThXII csigolyk
magassgban) az intumescentia lumbalis terletn tallhatk.
1.11. tblzat - 11. tblzat. A gerincvel fel- s leszll plyarendszerei

Columna anterior
Columna lateralis
Columna posterior
Felszll plyk
Tr.
spinothalamicus
(tapints, nyomsrzs)
ventralis Tr. spinocerebellaris dorsalis s Fasciculus gracilis -Goll s cuneatus

ventr. (proprioceptv reflexek)
- Burdach (vibratio, izleti mozgs
s helyzetrzs)
Tr. spinothalamicus lateralis (h s
fjdalomrzs)
Leszll plyk
Ventralis corticospinalis kteg
(akaratlagos mozgs)
Tr.
corticospinalis
(akaratlagos mozgs)
Tr.
lateralis
rubrospinalis(izomtnus
84
PROPEDEUTIKA
Tr. vestibulospinalis (egyensly)
synergia)
Tr. olivospinalis (reflex)
Tr. tectospinalis
reflex)
(audio-visualis
Tr. reticulospinalis (izomtnus)

A gerincvel mells felsznn tallhat a fissura medialis anterior, ahol artrik lpnek be, hts felsznn
seklyebb barzda a sulcus medialis posterior tallhat. A gerincvel mindkt oldaln a sulcus lateralis
posteriorban lpnek be a hts gykerek rz idegrostjai, a sulcus lateralis anteriorban pedig a mozgatrostok
lpnek ki, amelyek ells gykerekk egyeslnek. A hts gykereken lv spinalis ganglionokban tallhatk a
pseudounipolaris neuronok sejtjei. Az ells s hts gykerek a spinalis ganglionok utni szakaszon
gerincveli idegekk egyeslnek, s a foramen intervertebralekon lpnek ki. A conus medullaristl lefel (LI
csigolya magassga) a gerinccsatornt a cauda equina ktegei tltik ki. Az embernek 31 pr gerincveli idege
van, amelyek ugyanennyi gerincveli szelvnybl erednek. A nyaki szakaszon 8 pr, a hti szakaszon 12 pr, az
gyki szakaszon 5 pr, a keresztcsonton 5 pr s a farkcsonton keresztl 1 pr (n. coccigealis) gerincveli ideg
lp ki. A gerinccsatorna hosszabb, mint a gerincvel, ezrt a szelvnyeinek magassga nem egyezik meg a
csigolytestek magassgval. A CVII csigolya alatt a 8. nyaki gyk lp ki, mert a C1 gyk az atlas felett hagyja el
a gerincvelt, gy a cervicalis szakaszon a tbbi gyk is az alatta lv csigolytl kapja a sorszmt. A hti s
gyki szakaszon ez a szably megfordul, a Th1-es gyk az els htcsigolya alatt lp ki (12. tblzat).
1.12. tblzat - 12. tblzat. A gerincveli segmentumok magassgnak viszonya a

csigolykhoz
Gerincveli szelvny
Csigolya szma
Proc. spinosus
C8
CVIVII
CVI
Th6
ThIIIIV
ThIII
Th12
ThIX
ThVIII
L5
ThXI
ThX
S15
ThXIILI
ThXIILI
Az rzszavar hatra alapjn gy tudjuk meghatrozni a krosodott gerincveli szelvny magassgt, ha

figyelembe vesszk a gyk kilpsig megtett hosszt. A gykk a ThVIcsigolytl egy, innen a LI csigolyig
kett-hrom vagy ngy-t szelvnyt szllnak lefel, mieltt kilpsi helyeiket elrik (19. bra).
A gerinc mtti feltrsa eltt a gerincvel hts szarv, ill. a gyki krosods magassgnak meghatrozshoz
szksges a Chipault-szably ismerete. Antony Chipault (18661920) sebsz volt, aki a XIX. szzad vgn tbb
francia nyelv kzlemnyben rta le gerincmtteinek tapasztalatait. Az rzszavar magassgbl szmolhat
vissza a gerincveli szelvny. Az eredeti lers szerint a nyaki szakaszon, a CIII-CVIII. csigolyk kztt, az
rzszavar hatra alapjn az rintett szelvny 1-gyel van a processus spinosus magassga felett. A thoracalis
szakaszon a ThVI. csigolyig kett, a ThVI-ThXI. csigolya kztt 3 csigolyval van magasabban az rintett
szelvny. A XI. csigolya processus spinosusnak als rszn a fels 4 lumbalis szelvny tallhat. A XII.
csigolya processus spinosusval szemben a sacralis szelvnyek helyezkednek el. A processus spinosusok
tetcserpszeren fedik egymst, ezrt a hti szakaszon a processus spinosusok eggyel lejjebb vannak, mint a
keresett csigolyatest. A Chipault-szably hasznlatt Miskolczy a tanknyvben egy pldval is bemutatja:
ha a Th10-es dermatoma fels szlnl talljuk az rzszavar hatrt, 10-bl levonunk 1-et: a srlt
gerincveli szelvny a Th9; a Chipault-szably rtelmben e szakaszon 3-at kell levonnunk: a srlt szelvnynek
megfelel csigolya teht a 10-1-3 = ThVI. Itt kell mttileg beavatkoznunk, hogy az sszenyomatst okoz
krfolyamatot megtalljuk.
85
PROPEDEUTIKA
19. bra. A gerincvel szelvnyei s a gerincveli idegek kilpse a csigolyatestekhez viszonytva

A gerincvel szerkezett s felszll plyarendszereit l. a 81. s 105. oldalon. A gerinccsatornt bellrl a dura
mater bortja. A csontos csigolyk s a dura mater kztt 1 mm-es rs van, ez a cavum epidurale. A dura mater a
foramen intervertebralekba csszeren folytatdik, s a ganglion spinalkon tl a gerincveli idegeket mg kis
szakaszon kveti. A gerincvel felsznt ugyangy, mint az agyt a pia mater bortja. E fltt helyezkedik el az
arachnoidea lemeze, kzte s a pia mater kztt sejthlzatokbl ll svnyek lthatk. A lumbalis
durazskban tg subarachnoidealis tr alakult ki, ez a liquorvtel szoksos helye.
6.1. A felszll rendszerek krosodsnak tnetei

a) A hts ktelek krosodsa a kzen astereognosist, a vgtagok zleti helyzet- s mozgsrzs zavart, a
vibrcirzs s a kt pont discriminatio cskkenst okozza. A Romberg-tnet pozitv, a beteg ataxija behunyt
szemmel jrskor fokozdik. A krosods okai: tabes dorsalis, pseudotabes alcoholica, a gerincvel kombinlt
szubakut degeneratija, Friedreich-ataxia, trauma, extramedullaris tumor.
b) A gerincvel hts szarv krosodsa: az rzskiess a gykk referenciaterletnek megfelelen segmentalis
jelleg. Elssorban a fjdalom- s hrzs esik ki, az epicriticus s proprioceptv rzs kevsb, vagy megkmlt
(disszocilt rzszavar). A gerincvel srlsnek magassgi diagnzishoz tudni kell, hogy ha a h- s
fjdalomkiess a laesio magassga alatt nem szlelhet, akkor a tr. spinothalamicus lateralisnak pnek kell
lennie mivel a felletes rzst kzvett rostok a commissura anteriorban tkeresztezdnek. A hts szarv
krosodsnak leggyakoribb okai: syringomyelia, haematomyelia, ritkn intramedullaris/intraspinalis tumor.
c) A ventralis fehrllomny krosodsa ktoldali disszocilt rzszavart okoz, mert a keresztezd h-,
fjdalom- s elemi tapintsrzst kzvett rostok megszakadnak, a hts ktlbe fut rostok viszont pek
maradnak. Leggyakrabban intramedullaris tumor s syringomyelia okozza.
86
PROPEDEUTIKA
6.1.1. Kombinlt krosodsok

a) a gerincvel centrlis llomnynak krosodsa (tumor, syringomyelia a nyaki szakaszon) disszocilt
rzszavart okoz, paresist akkor, ha kiterjed a fels vgtag spinalis motoneuronjaihoz fut cortispinalis rostokra
is (20. bra a).
b) A hts ktl s a hts gyk belp znja krosodik tabes dorsalisban (20. bra b).
c) A hts ktelek s a pyramisplyk egyttes krosodsa: az epicriticus rzs esik ki, a beteg ataxija behunyt
szemmel jratsnl fokozdik, a Romberg-tnet pozitv (20. bra c). A pyramisrostok krosodsa spasticus
paraparesist okoz, ennek ellenre a trdreflex hinyozhat, pyramisjelek kivlthatk. A krosods leggyakrabban
anaemia perniciosban s tpllkozsi (felszvdsi) zavarokban fordul el (a B12-vitamin-hinyllapotokban
kialakul gerincvel-krosodst funicularis myelosis-nak hvtk). Paraspasmust ataxival lassan nv
extramedullaris intraduralis tumor okoz.
87
PROPEDEUTIKA
20. bra. Kombinlt gerincvel-krosodsok sematikus rajza. (a) syringomyelia, centrlis intramedullaris tumor;
(b) hts ktlkrosods (tabes dorsalis); (c) a hts ktl s a corticospinalis plya egyttes bntalma (szubakut
kombinlt degenerci funicularis myelosis); (d) ells szarv krosods (poliomyelitis); (e) a. spinalis anterior
syndroma; (f) a corticospinalis plya s a spinalis motoneuronok egyttes degenercija (amyotrophis
lateralsclerosis); (g) floldali gerincvel-krosods (BrownSquard-syndroma); (h) harntlaesio
d) Az ells szarvak krosodsa: a gerincvel ells szarvban a motoneuronok oszlopokba rendezdnek; az
egyes izomcsoportok motoneuron- oszlopai trben egymstl elklnlnek. Ezrt a spinalis motoneuronok
88
PROPEDEUTIKA
krlrt csoportjnak betegsge a cervicalis s lumbalis intumescentia magassgban (poliomyelitisben)

ltalban nem okozza az egsz vgtag bnulst (20. bra d). A beidegzstl megfosztott izomzat tnustalan s
atrophizl. A motoneuronok systems degeneratija okozza a progresszv spinalis izomatrophit s az
amyotrophis lateralsclerosist (ALS). Spinalis motoneuronbetegsgekben fasciculatio szlelhet (l. 646. o.).
Amennyiben az oldals szarv sympathicus rostjai is krosodnak, a vgtagon vasomotor- s trophicus zavarokat
ltunk. Az ells szarvak krosodhatnak syringomyeliban, haematomyeliban s myelitisben. Krnikus
betegsgekben vgtagkontraktrk alakulnak ki.
e) A gerincvel vascularis krosodsa (l. 322. o.): Leggyakrabban az a. spinalis anterior vrelltsi terletn,
ill. a bels hatrterleten (20. bra e) keletkezik infarctus, amely az akut szakaszban tetraparesist okozhat.
Enyhbb formjban a fels vgtagokon flaccid, az alskon spasticus paresis alakul ki, disszocilt rzszavarral.
A tractus spinothalamicus lateralis rendszerint megkmlt, de a commissura anteriorban keresztezd rostok
bntalma miatt a felletes rzs kiesik. A hts ktelek ltalban nem krosodnak.
f) A corticospinalis plya s a spinalis motoneuronok egyttesen krosodnak ALS-ban (20. bra f).
g) BrownSquard-syndroma: A floldali gerincvel-krosods szintje alatt a corticospinalis plya
megszakadsa miatt centrlis bnulst tallunk, mely a diaschisis hats miatt kezdetben flaccid, ksbb
spasticitas szlelhet pyramisjelekkel (20. bra g). A hts ktl srlse azonos oldalon az epicriticus rzs- a
spinothalamicus plya srlse miatt az ellenkez oldalon a fjdalom- s hrzs esik ki a krosodott szelvnyek
alatt. Az elemi tapints kevsb krosodik, mert a rostok egy rsze a laesio alatti segmentumokban az ellenkez
oldalra mr tkeresztezdik, s az p oldalon felszll. A krosodott segmentumban teljes rzskiesst s flaccid
paresist tallunk.
h) A gerincvel harntlaesija: A hirtelen kialakul traums vagy vascularis eredet gerincvelkrosods (20.
bra h) rendszerint spinalis shockkal jr. Flaccid paralysis, szklet- s vizeletrtsi zavar, potentiazavar, az
autonm beidegzs s a hregulci zavara, ksbb decubitusok alakulnak ki. A spinalis shock megsznse utn
spasticus paraparesis, fokozott mlyreflexek, pyramisjelek, vizeletretentio, ksbb, a spasticus neurogn hlyag
tneteknt reflexes incontinentia szlelhet (l. 305. o.). A C3 magassgban elszenvedett harntlaesio fatlis a
rekesz- s mellkaslgzs bnulsa miatt. Az alsbb cervicalis magassgban kialakult harntlaesiknl a rekesz
s a lgzsi segdizmok beidegzse megmaradhat. A laesio magassgtl fggen bnulnak a fels vgtag
izmai; a C5 s C6 magassgban elszenvedett harntlaesio kvetkeztben a m. triceps beidegzse kiesik, a m.
biceps s m. brachioradialis mkdik, teht a beteg a karjt hajltani tudja, de feszteni nem (biceps-triceps
disszocici). A fels thoracalis szakasz harntlaesija utn a lgzs kielgt lehet, a splanchnicus idegek
krosodsa miatt azonban paralyticus ileus alakulhat ki.
i) A corticospinalis plya krosodsa: A primer motoneuronok pusztulsa kvetkeztben a corticospinalis plya
elfajulsa paralysis spinalis spasticban fordul el. Als vgtagi paraparesissel indul, pyramisjelek, fokozott
reflexek vlthatk ki. rzszavar az rintett vgtagokon nincs. Elklntend a SM spinalis formjtl.
j) A hts ktl, a spinocerebellaris rostozat s a corticospinalis plya egyttes krosodsa zajlik Friedreichataxiban (l. 648, 680. o.), amely fiatal felnttkorban indul recesszven rkld betegsg. Jellegzetes tnete a
Friedreich-lb (vjt lb) s a kyphoscoliosis.
k) Epiconussyndroma (L4S2): A plexus sacralis ltal elltott izmok flaccid bnulsa alakul ki, gyengl a
cspextensio, a comb kifel rotlsa, a trdhajlts, a lb s az ujjak mozgsa. A patellareflex megtartott, az
Achilles-reflex kiesik. rzszavar tallhat a L4S2 dermatomkban. A hlyag spasticus.
l) Conussyndroma (S3Co): A conus fels szintje a ThXII csigolya magassgban van. Intramedullaris tumor,
metastasis, vagy az a. radicularis magna elltsi terletn bekvetkez ischaemia krostja leggyakrabban. Az
izollt conuskrosods tnetei: a hlyag s a rectum petyhdt bnulsa incontinentival, impotentia,
lovaglnadrg eloszls rzszavar a S3S5 gykk terletn, az analis reflex kiesik. Paresis az als
vgtagokon nincs, az Achilles-reflex megtartott.
m) Caudasyndroma: A cauda equina a lumbosacralis gykk egyttese, amely a conus terminalis alatt foglalja
el a gerinccsatornt. Krosodsnak tnetei: radicularis fjdalom a n. ischiadicus terletn, a L4 segmentum
szintjtl distalisan radicularis eloszls, minden rzsflesgre kiterjed rzszavar (harisnyanadrg
eloszls). Az als vgtagokon petyhdt paresis s hyporeflexia vagy areflexia tallhat. Petyhdt neurogen
hlyag alakul ki tlfolysos incontinentival. Leggyakrabban tumorok okozzk, rszleges krosodsa
discushernik miatt kvetkezik be.
89
PROPEDEUTIKA
6.1.2. A vizeletrts szablyozsa

A normlis hlyagfunkcihoz az autonm s somaticus idegrendszer psge szksges. A detrusor- s a
sphincterfunkcik reflexeit irnyt idegplyk a frontalis lebenytl a sacralis gerincvelig hzdnak, gy a
hlyagrts tbb szinten krosodhat. Neurolgiai betegsgekben a vizeletrts zavart nemcsak a spinalis s
perifris, hanem a felsbb idegkzpontok krosodsa is okozhatja.
a) Parasympathicus beidegzs: a detrusorizomzatot motoros rostokkal elssorban a parasympathicus
praeganglionaris rostok ltjk el. Kzpontjuk a S2S4 gerincveli szelvny intermedio-lateralis oszlopban
helyezkedik el. A praeganglionaris neuronok a gerincvelbl az ells gykn keresztl lpnek ki, s a n.
pelvicusok tjn rik el a kismedencei parasympathicus plexust. A postganglionaris rostok hlzata a hlyagot
s a rectumot bort hashrtyban helyezkedik el. Szablyos neuromuscularis synapsisok helyett a rostok
lefutsa mentn varicositasok vannak, amelyekben acetil-kolint tartalmaz vesiculkat tallunk.
b) Sympathicus beidegzs: A hlyag sympathicus beidegzst kap a thoracolumbalis sympathicus lncbl a n.
hypogastricusok tjn. A frfi hlyagnyak noradrenerg beidegzse hozza ltre a hlyagnyak zrdst, s
megakadlyozza a retrogrd ejaculatit. A sympathicus beidegzs szerepe a vizeletrtsben tisztzatlan.
Lumbalis sympathectomia nem zavarja a vizeletrtst s -tartst, de ltalban ksi ejaculatihoz vezet.
c) Somaticus beidegzs (n. pudendus): akaratlagos beidegzse csak a sphincter urethrae harntcskolt izmnak
van. A gerincvel mells szarvban a S2S4 magassgban lv mag tartalmazza a vgbl- s a
hlyagsphincterek motoneuronjait. A motoros rostok a n. pudendusokban a medence bels faln futnak.
d) A hlyag s a sphincterek rz beidegzse: az afferens axonoknak kt tpusa van: a csupasz C-rostok s a
vkony myelinizlt A-delta-rostok, melyek sensoros vgzdsei a hlyagfalban lv plexusban helyezkednek el.
A hlyagfeszls ingereit hrom perifris ideg (thoracolumbalis sympathicus, sacralis parasympathicus s
pudendalis) afferens rostjai szlltjk. A n. pudendus afferensei vizeletramlsi, fjdalom- s hingert
kzvettenek az urethrbl, s a hlyag afferenseivel egytt vgzdnek a sacralis gerincvelben. Korbbi
felfogs szerint a hlyag s az urethra afferens rostjai a tractus spinothalamicusban tallhatk, de jabban
megerstettk, hogy a hlyagbl felszll rzrostok elssorban a hts ktlben futnak. Anterolateralis
chordotomik kvetkeztben gyakran szleltek vizeletretentit, amelyet a gerincvel oldalktegnek laesija
okozott. Ez a terlet a mozgatszarv eltt s a tractus spinothalamicus mgtt helyezkedik el, amely az a.
spinalis anterior centripetlis s centrifuglis gainak hatrznja. Az itt keletkez infarctusok rendszerint
vizeletretentit okoznak. Ebben a terletben futnak a tr. reticulospinalis rostjai. A klinikai esetek arra utalnak,
hogy a fenti leszll plya fontos szerepet jtszik a hlyagrts szablyozsban.
e) Kzponti idegrendszeri kapcsolatok: a hd vizeletrtst szablyoz kzpontja a dorsalis tegmentumban lv
mag, amely a spinalis s cerebralis kzpontok kztti tkapcsol lloms. A hlyagtelds alatt az rts gtolt.
Telt hlyag esetn a magasabb kzpontok serkentik a hdban lv rtsi kzpontot, ez a long-loop reflex
tjn detrusor-sszehzdst hoz ltre.
f) Magasabb kzpontok hatsa: a pons micturitis kzpontjt a frontalis lebenyek medialis terletei s a basalis
ganglionok gtoljk.
6.1.3. A vizeletrts zavarai

a) A spasticus neurogen hlyag hypertonis, kis rtartalm. Detrusor hyperreflexia s a kls sphincterizomzat
spasmusa egyttesen hozza ltre (detrusor-sphincter dyssynergia). A beteg rzi a hlyag teltsgt, de nem tudja
akaratlagosan rteni, a sphincter spasmusa miatt retentio alakul ki. Ksbb, a detrusorizomzat tnusnvekedse
miatt a tnusos sphincter ellenre a vizelet elcsepeg. Spasticus neurogen hlyagot okoz, ha a conus
medullaris (S3Co) p, de ezen magassg felett a pyramisplya srl. A hlyag- s szkrts akaratlagosan nem
szablyozhat, de ha a telds bizonyos szintet elr, hatsra reflexes rls bekvetkezhet.
b) Petyhdt neurogen hlyag: A hlyag izomzata hypotonis, kapacitsa nagy. A laesio a sacralis micturitis
kzpont magassgban vagy az alatt van (conus, cauda equina), teht perifris idegrendszeri krosods okozza.
Petyhdt hlyagbnuls, detrusor areflexia jn ltre. A hlyag fala rzketlen, ezrt tlteldik, s a vizelet
folyamatosan rl, tlfolysos incontinentia alakul ki.
c) Motoros paralyticus hlyag: A detrusorrostok vagy a motoneuronok pusztulsa okozza. Oka lehet lumbalis
spinalis stenosis, meningomyelokele, hysterectomia. Fjdalmas vizeletretentio jellemzi.
90
PROPEDEUTIKA
d) Sensoros paralyticus hlyag: Diabetes mellitusban, syringomyeliban, tabes dorsalisban a hlyag rz

beidegzse krosodik, az akaratlagos vizeletrts megtartott. A teldsi inger hinya miatt retentio, tlfolysos
incontinentia alakul ki.
e) Frontalis lebeny incontinentia: Loklis organikus psychosyndromkban supranuclearis tpus detrusor
hiperaktivits szlelhet. A terletek srlse a detrusor cskkent gtlst s hyperreflexijt eredmnyezi.
6.1.4. A szkletrts zavarai

A szkletrts adekvt ingere a rectum falnak feszlse, amelyet a plexus plevicus kzvett az S2-4
szelvnyhez. A sphinchter externus harntcsikolt izmai akaratlagosan mkdtethetk. A parasympathicus
ganglionok ingerlete (ggl. mesenterica inferior) a bl perisztaltikjt fokozza, s a sphinchter internust
elernyeszti. A sympathicus rostok ingerlete a perisztaltikt cskkenti. A gerincvel harntlaesija a L1-2
szelvny felett ahonnan a n. hypogastricusok kilpnek szkletretentit okoz. Az rzbeidegzs zavara a
feszlsi inger bejutsnak gtlsa, valamint a hasprshez szksges akaratlagos beidegzs megszakadsa
egyarnt szkletretentihoz vezet. A sacralis szelvnyek laesija ezzel szemben a reflexkr kiesse miatt
szkletincontinentit idznek el.
6.1.4.1. A gerinc eszkzs vizsglata
a) A gerinc hagyomnyos rntgenfelvtele kimutatja a tumor ltal destrult csigolyatestet, a spondylosist, a
gerinccsatorna szklett, a csontfejldsi zavarokat (sacralis csigolyk lumbalisatija, vek zrdsi zavarai). A
porckorong degeneratija miatt az intervertebralis rsek beszklnek, ez a lumbosacralis rsnl lthat a
leggyakrabban. A rgi porckorongsrvek a csigolyk peremn meszesedst indtanak meg, ami az oldalirny
felvteleken a csigolyk hts peremein medialis csrk formjban rajzoldik ki (l. 634. o.).
b) CT-myelographia (l. 250. o.) akkor vlhat szksgess, ha a lateralisan elhelyezked porckorongsrv miatt a
gyktlcsrek brzolsa fontos.
c) A CT fknt a csontszerkezet vizsglatra alkalmas. Kimutatja a porckorongsrvet, a spondylosist, az
intervertebralis foramenek szklett, a lysthesis kvetkezmnyeit, valamint a congenitalis eltrseket is
(hypoplasik s zrdsi zavarok).
d) Az MR a lgyrszeket (a discust, a gykket s a gerincvel llomnyt) jl brzolja. Kontrasztanyaggal
(gadolnium) a felbonts tovbb nvelhet. A T2 slyozs kpeken a liquorterek s a gykk krnyke jobban
megtlhet. Ha a betegnek egyrtelm gyki tnetei vannak, s a CT vagy MR ennek megfelel
porckorongsrvet mutat ki, akkor tovbbi vizsglatok feleslegesek.
e) EMG-vel meghatrozhat a gyk- vagy ideglaesio helye. Az EMG s az ENG elklntheti a multiplex
mononeuritiseket a gyki krosodstl, s igazolhatja a szimmetrikus axonkrosodst polyneuritisekben.
f)A kompresszis liquor diagnosztikai jelentsgt l. a 285. oldalon.
6.1.5. A perifris idegek krosodsnak kvetkezmnyei

Perifris bnulst okoz a motoros agyidegmagok, a spinalis motoneuronok, valamint az agytrzsbl s
gerincvelbl kilp axonok bntalma.
a) Az ideg elltsi terlethez tartoz izmok bnulnak. A bnult vgtagon kros tarts alakul ki, mint pl. es
kz, karomlls, majomkz, esk kz, equinovarus tarts a lbfejen.
b) A bnult izmok sajt reflexei kiesnek.
c) Az izomzat tnusa cskken (flaccid paresis).
d) A srlt idegek ltal elltott izmok sorvadnak.
e) A perifris kevert ideg krosodsa esetn rzszavarok alakulnak ki minden rzsflesgre. les vagy
sugrz fjdalmak jelentkezhetnek spontn a rszlegesen srlt ideg elltsi terletn vagy az egsz vgtagon
(causalgia). Kialakulhat a br s a krmk trophicus zavara.
f) Autonm zavarok (a vgtag cyanosisa, duzzadsa, a nyomsnak kitett helyeken feklyek).
91
PROPEDEUTIKA
A perifris bnulsok magassgi diagnzishoz ismerni kell a gykk krosodsnak tneteit: (1) a radicularis
fjdalom a gyk lefutsnak megfelelen jelentkezik; (2) a gyki krosods a fjdalomrzst jobban rinti, mint
a tbbi rzsflesget; (3) a szelvnybl beidegzett indiktorizom gyenge s atrophizl; (4) a segmentumhoz
tartoz reflex kiesik; (5) autonm zavarok (izzads, piloerectio, vasomotor zavarok) nincsenek.
A gyk s a perifris ideg krosodsnak elklntse azltal lehetsges, hogy a perifris ideg laesija esetn
az rzskiess hatra les, a gykk srlsnl a dermatomkban tfeds van. A tapintsrzs tfedse
nagyobb, mint a fjdalomrzs, ezrt a krosodott gyk terlete a fjdalom- s hrzs vizsglatval
lokalizlhat pontosabban. Perifris ideg krosodsnl hasonlkppen, a hypaesthesia (felletes nyoms,
elemi tapints) kiterjedse nagyobb, mint a hypalgesia terlete. Ennek ellenre a n. ulnaris krosodsnak
elklntse a C8 gyk srlsnek tneteitl nehzsget jelenthet. Hasonlan nem egyszer a n. peroneus s a
L5S1 gykk krosodsnak elklntse, mert az rzszavar s a reflexkiess ugyanolyan lehet mindkt
esetben.
A vzizmok perifris beidegzsben tbb, egyms felett elhelyezked gerincveli gyk vesz rszt, ezrt a
vgtagizomzat perifris bnulsa csak tbb gykre kiterjed krosods esetn vlik szrevehetv. Az
indiktorizmok gyengesge, vagy fasciculatija a krosodott gyk meghatrozhat (13. tblzat).
1.13. tblzat - 13. tblzat. Az indiktorizmok gyki srlseknl

Indiktorizom
Gyk
Indiktorizom
Gyk
M. biceps brachii
C6
M quadriceps femoris
L4
C7
M.
extensor
longus,
M. brachialis
M. brachioradialis
M. triceps
hallucis L5
M. pronator teres
M. pectoralis major
M. extensor
brevis,
Ujjfeszt izmok
M. gluteus medius
M. tibialis
posterior
Ujjhajlt izmok
C8
digitorum
anterior
M. triceps surae
et
S1
6.1.6. Plexus cervicalis

A C12 gykk motoros rostjai a XII. agyideggel anastomosist kpeznek, s elltjk a nyelvcsont feletti s alatti
izmokat. A nyakizmokat a C14 szelvnyek, a m. scalenusokat a C35 szelvnyek motoneuronjai idegzik be, az
utbbiak emelik a mellkas fels rszt lgzskor.
a) A n. phrenicus a C35 gerinveli idegekbl szeddik ssze. Kiesse egy oldalon ltalban nem jr tnetekkel,
ktoldali kiesse dyspnoet, felletes, gyors lgzst okoz. Neuralgija ritka, legtbbszr tumoros folyamatok
okozzk. A fjdalom a clavicula alatt s a nyakban jelentkezik.
b) A n. occipitalis major a C2 gykbl szrmazik, krosodsa okozza az occipitalis neuralgit. Trauma,
infekci, aneurysma a leggyakoribb kivlt okok.
c) A C23 szelvnybl szrmaznak a n. occipitalis minor s a n. auricularis major, amelyek elltjk a
flkagylt, a tark s a proc. mastoideus brt. A n. cutaneus colli a nyak ells rszt idegzi be. A C34 gyk
rostjai a supra- s infraclavicularis rgit s a m. deltoideus feletti terletet ltjk el egszen a harmadik borda
magassgig.
92
PROPEDEUTIKA
6.2. Plexus brachialis

A plexus brachialist a C58 s a Th1 gykk alkotjk, amelyek kilpsk utn truncusokat kpeznek: truncus
superior (C56), truncus medius (C7) s truncus inferior (C8Th1). A truncusokbl erednek a fasciculusok.
A fasciculus lateralist a C57 gykk alkotjk, ebbl ered a n. musculocutaneus s a n. medianus (21. bra).
A fasciculus posterior kpzshez a C5Th1 szelvnyek adnak rostokat, ebbl vlik le a n. axillaris s a n.
radialis.
A fasciculus medialis a C8Th1-es gykkbl szeddik ssze, ebbl szrmaznak a n. ulnaris rostjai, s rostokat
ad a n. medianushoz.
6.2.1. A plexus brachialis srlsnek tpusai

a) Fels plexus laesio (ErbDuchenne): a fels truncus, ill. a C56 gykk krosodsa kvetkeztben alakul ki.
Tnetei: a m. deltoideus, m. biceps, m. brachialis, m. brachioradialis, m. supra- s infraspinatus, m.
subscapularis, m. serratus s m. rhomboideus gyengesge. A beteg karja tnustalanul lg, kiss befel rotlt
helyzetet vesz fel, a knyk nyjtva van. A kz mozgsai megtartottak. rzszavar tallhat a m. deltoideusok
felett, valamint az alkaron s a kzen a n. radialis elltsi terletn. A biceps- s a brachioradialis reflex kiesik.
b) Kzps plexus laesio: a C7 gyk krosodsa hozza ltre, nllan ritka. Tnetei a m. triceps, a m. pectoralis
major s az ujjextensorok gyengesge, rzszavar a kzps ujjon.
c) Als plexus laesio (Klumpke): A C8Th1 gykk laesija. A kis kzizmok, a hossz ujjhajltk s a
csuklhajltk gyenglnek. rzszavar tallhat az alkar s a kzht ulnaris felsznn, a kisujjon s a
hypothenarban. A Th1 gyk rintettsge miatt a tnetek a nyaki sympathicus kteg srlse kvetkeztben
Horner-trisszal is trsulhatnak.
93
PROPEDEUTIKA
21. bra. A plexus brachialis sematikus rajza. A = n. dorsalis scapulae; B = n. suprascapularis; C = n. pectoralis
lateralis; D = n. musculocutaneus; E = n. medianus; F = n. axillaris; G = n. radialis; H = n. ulnaris; I = n.
thoracodorsalis; J = n. subscapularis; K = n. pectoralis medialis; L = n. thoracicus longus
6.2.2. N. thoracicus longus

A C57 gykkbl szeddik ssze. A m. serratus anteriort idegzi be, srlse scapula alatt okoz, amely a kar
elre s vzszintes skban trtn mozgatsakor a legkifejezettebb.
6.2.3. N. musculocutaneus
Rostjai a C56 szelvnybl szeddnek ssze, az a. axillaris lateralis oldaln fut, majd a m. biceps s a m.
brachialis kz kerl. rz ga a n. cutaneus antebrachii lateralis, amely az alkar ells-kls felsznt idegzi
be. A m. biceps s a m. brachialis mozgat idege. Srlse legtbbszr traums eredet (vllficam, nyoms,
94
PROPEDEUTIKA
felkarcsonttrs, lvsi srls). A srls tnetei: supinlt helyzetben a kar nem hajlthat, rzskiess tallhat
az alkar ells-kls felsznn. A bicepsreflex kiesik, de a radialis reflex kivlthat.
6.2.4. N. axillaris
A C56 gykkbl szeddik ssze, htulrl megkerli a humerus nyakt, motorosan a m. deltoideust s a m.
teres minort, rzen a m. deltoideus feletti brt idegzi be. Srlse legtbbszr traums eredet (vllficam,
humerusfejtrs). Kiesse esetn a kar nem emelhet a horizontlis skba. A m. teres minor bnulsa miatt a kar
kifel nem rotlhat.
6.2.5. N. medianus
Rostjai a C6Th1 radixokbl szeddnek ssze. A legtbb alkari flexor s a m. pronator mozgatidege. A kzen
a felletes kzizmokat (kivve a m. flexor carpi ulnarist), a mlyebb kzizmokat (kivve a m. flexor digitorum
profundus ulnaris felt), a thenarizmokat, valamint az I. s II. m. lumbricalist idegzi be. Teljes tszakadst
rendszerint trauma okozza a hnaljban vagy a knykhajlatban. Rszleges krosodst carpalis alagt
syndromban ltjuk (l. albb). Motoros tnetek: distalis srlsnl a hvelyk abductija s szembefordtsa
gyengl, amely a fogst nehezti (a palacktnet pozitv), nyugalmi tartsra a thenar atrophija miatt a majomkz
jellemz. Proximalis krosodsnl (a felkaron vagy a knykhajlat magassgban) a kz s a hossz ujjhajltk
bnulnak, ezt hvjk eskkznek(22. bra). Izomatrophia leggyorsabban a thenar, ksbb az alkar izmaiban
alakul ki.
rzskiess tallhat a kz volaris felsznn a hvelyk-, a mutat- s a kzps ujjon, a gyrsujj harmadik ujj
fel es felsznn, a dorsalis oldalon a mutat- s kzps ujj els kt percnek terletn, valamint a gyrsujj
els kt percnek a harmadik ujj fel es felsznn.
Az ideg teljes tszakadsa esetn vasomotoros zavarok (szraz, livid br, keratosis, krmelvltozsok) jelennek
meg.
Carpalis alagt (carpal tunnel) syndroma: a n. medianus a csukl magassgban a carpalis harntszalagok alatt
nyomdik ssze. Kezdetben a hvelyk- s a II., III. ujjzsibbadsa alakul ki, a thenarizmok rszleges gyengesge
s atrophija ksbb kvetkezik be. Jellegzetes panasz a kz jszakai fjdalma (rszletesen l. o.).
6.2.6. N. ulnaris
A C8Th1 gykkbl szeddik ssze. Motorosan beidegzi a m. flexor carpi ulnarist, a m. flexor digitorum
profundus ulnaris felt, az interosseus izmokat, a m. adductor pollicist s az els kt m. lumbricalis kivtelvel a
kis kzizmokat. Krosodst okozhatja a plexus brachialis traums srlse, spondylosis vagy malignus
tdcscsfolyamatok infiltratija. Ilyen esetekben Horner-syndroma is elfordulhat a n. ulnaris laesio oldaln.
Leggyakrabban trauma kvetkeztben srl a sulcus nervi ulnarisban.
Motoros tnetek: a kisujj tvoltsa s oppositija gyrkpzsnl, a hvelyk adductija, valamint az ujjak
terpesztse s kzeltse gyengl, vagy lehetetlen. Srlse esetn karomlls alakul ki, azaz a kz ulnaris
hajltsa korltozott, a kisujj nem mozog, a mutat- s gyrsujj els percei nem hajlanak, a harmadik percek
nem nyjthatk (22. bra). Trgyak megfogsa a hvelykujj 2. percnek adductijval, fogszer tartssal
sikerl. A hvelyk- s mutatujj kz szortott papr a beteg ujjai kzl knnyen kihzhat (Froment-jel).
rzszavar: a gyrsujj ulnaris felsznn, a kisujjon s a hypothenar terletn.
95
PROPEDEUTIKA
22. bra. A fels vgtag idegsrlseinek kvetkeztben kialakul kros kztartsok
6.2.7. N. radialis
A C5C8 gykkbl szeddik ssze a fasciculus posteriorbl. A m. pectoralis minort keresztezi, a knyk felett
kvlrl megkerli a felkarcsontot, s az alkar kls oldalra kerl. Motorosan beidegzi a m. tricepset, a m.
anconeust, a m. brachioradialist, az extensor s supinator izmok fels s als csoportjt, valamint az ujjak s a
hvelykujj fesztit s a hvelykujj hossz abductort. rzen elltja a n. cutaneus barchialis posterior rvn a
felkar dorsalis felsznt s az alkar, valamint a kz radialis felt. A ramus superficialis n. radialis izolltan az
els spatium interosseumban k alak terleten ltja el a kzht brt. A n. radialis a leggyakrabban srl
perifris ideg. Rostjai krosodhatnak a gykkben, magasan a kilpsnl, a plexus brachialis rostjaival s gai
izolltan a karon. Srlst gyakran kompresszi vagy felkartrs okozza, ritkbban tumor vagy a kar
tlfesztse. Kompresszi legtbbszr az axillaris rgiban kvetkezik be (mankra tmaszkods). A saturday
night palsy akkor alakul ki, ha a beteg a fejt kemny alapon fekv felkarjn nyugtatja. A n. radialis bnulsa
diabetes mellitusban gyakoribb.
Motoros tnetek: a kar extensijnak bnulsa mellett az es kz alakul ki. A kzfej lg, az ujjak semiflexiban
llnak, a hvelyk nem feszthet, s abductija is hinyzik (22. bra). A beteg csak passzvan extendlt kzfej
mellett tudja a kezt klbe szortani. A triceps- s a radialis reflex kiesik. A vizsglatnl a kzfejet egyenes
lapra kell fektetni, a kzfej extensijnak s a hvelyk abductijnak bnulsa gy jl megtlhet, s a n. ulnaris
psge esetn az ujjterpeszts kivihet. A tnetek az ideg laesijnak magassgtl fggnek. A m. triceps
beidegzse alatti srls esetn a kar extensija megmarad, az alkaron trtn srlse esetn az ujjak
extensorai, valamint a m. extensor carpi ulnaris megbnul.
Sensoros tnetek: a kzht s a hvelyk radialis feln alakul ki hypaesthesia, hypalgesia. A csukl
magassgban a ramus superficialis n. radialis laesija csak rzszavart okoz motoros kiess nlkl.
6.3. Plexus lumbalis

A Th12L4 gykkbl szeddik ssze. A L1 rostjai a n. ilioinguinalist, a L12 a n. genitofemoralist alkotjk. A
L23 s rszben a L4 ells rostjai a n. obturatoriust, hts ktegei a n. femoralist alkotjk. A n. cutaneus
femoris lateralishoz a L23 gykk adnak rostokat (23. bra).
A n. ilioinguinalis s n. genitofemoralis laesijnak klinikai jelentsge csekly. A n. cutaneus femoris lateralis
krosodsnak kvetkezmnye paraesthesia s fjdalom (meralgia paraesthetica) a comb kls felsznn. Oka
leggyakrabban neuritis, kompresszi a ligamentum alatt, elhzs, diabeteses neuropathia, extraduralis spinalis
tumor.
96
PROPEDEUTIKA
6.3.1. N. femoralis (L24)

A m. psoas alatt, a Poupart-szalag mentn szll lefel, s az a. femoralis kls felsznhez kzel halad. A
ligamentum inguinale feletti gai elltjk a m. iliopsoast, a szalag alattiak a m. sartoriust, a m. pectineust s a m.
quadriceps femorist. rz gakkal elltja a comb ells s medialis felsznt, a n. saphenus rvn pedig a lbszr
s lbfej medialis felsznt. A n. femoralis rendszerint a n. obturatoriusszal egytt krosodik a cauda equina
magassgban. Okozhatja kismedencei tumor, tlyog vagy vrzs a m. psoasban, a medence vagy a femur
trse, ngygyszati mtt sorn tartsan abduklt comb, diabeteses neuropathia.
Motoros tnetek: a m. iliopsoas bnulsa miatt a csp flexija gyengl. A m. quadriceps femoris bnulsa miatt
a comb s a trd nem feszthet, a jrs neheztett, a betegek combjukat kezkkel prbljk fixlni. A n.
femoralis laesijt azltal lehet a gykk laesijtl elklnteni, hogy gyki krosodsnl a comb adductija is
kiesik, mg a n. femoralis izollt srlsnl megmarad.
23. bra. A plexus lumbalisbl levl gykk s perifris idegek vzlatos rajza
6.3.2. N. obturatorius (L24)

A L24 gykk ventralis rszbl szeddik ssze, a comb medialis oldaln halad, a foramen obturatoriuson lp
t, elltja a m. obturator externust s az adductorcsoportot. Laesija megsznteti a comb adductijt s kifel
rotlst.
97
PROPEDEUTIKA
6.4. Plexus sacralis

Ells s hts ktegre oszlik. A L45, valamint S12 gykkbl szeddik ssze a n. peroneus communis
trzse, mg az ells ktegbl, ugyanezen gykkbl s a S3-bl a n. tibialis. Sztvlsukig a combon a kt ideg
n. ischiadicusknt egytt halad (24. bra).
24. bra. A plexus sacralisbl levl perifris idegek vzlatos rajza
6.4.1. N. gluteus superior (L4S1)

Srlse a m. gluteus medius s minimus bnulst okozza. A medence az p oldal fel dl, s a comb
abductija gyengl.
6.4.2. N. gluteus inferior (L5S2)

A m. gluteus maximust idegzi be, bnulsa esetn a beteg l helyzetbl kezei segtsge nlkl nem tud felllni.
98
PROPEDEUTIKA
6.4.3. N. ischiadicus (L4S3)

A foramen ischiadicumon keresztl hagyja el a medenct, a trochanter major s az lcsont tuberositasa kztt
fut le a combcsonthoz kzel a comb hts felsznn a poplitealis rokban. A tibialis rszbl elltja a m. biceps
femorist, a m. semitendinosust s a m. semimembranosust, valamint rostokat ad a m. adductor magnushoz. A
peronealis rszbl szrmaz rostok a combon elltjk a m. biceps femoris rvid fejt. A n. ischiadicus laesijt
leggyakrabban porckorongsrv okozza, ritkbban a cspzlet ficama, trse, osteoarthritis, poly- s
mononeuritis.
Motoros tnetek: a comb hajltsnak gyengesge, a lbszr s a lb izmainak bnulsa. A n. peroneus srlse
esetn a lbfej dorsalflexija gyenge, teht a lbfej csng, s befel fordul (pes equinovarus), a beteg jrsnl a
bnult oldalon a lbt magasra emeli (stepper jrs). A n. tibialis laesija esetn a lbujjak plantarflexija s a
lbujjhegyre lls vlik lehetetlenn.
Lumboischialginak hvjuk a n. ischiadicus neuralgijt. A fjdalom tpusosan a forgban keletkezik,
rendszerint fizikai erkifejts (emels, rossz mozdulat) elzi meg, leggyakrabban porckorongsrv vltja ki. A
fjdalom ksbb a comb kls felsznre, a lbszr kls oldalra s a lbujjakba sugrzik. A lumbalis
szakaszon fjdalmas izomspasmus tapinthat. A Lasgue-jel a neuralgia oldaln rendszerint pozitv. A n.
ischiadicus kilpsi pontjai nyomsrzkenyek, az rintett gyknek megfelel mlyreflexek (Achilles- s
trdreflex) kiesnek.
6.4.4. N. peroneus communis (L4S2)

Az ideg f trzse a regio popliteban vlik el a n. tibialistl, amellyel egytt a combon a n. ischiadicust alkotja.
Visszafordul ga rzen beidegzi a trdzletet. Belle ered a n. cutaneus suralis lateralis, amely a n. tibialisbl
szrmaz n. cutaneus suralis medialisszal n. suralissz egyesl. Gyakori srlse miatt fontos tudni, hogy a n.
suralis ltja el rzen a lbszr lateralis dorsalis felsznt, a kls boka terlett s a lbfejen az tdik ujjat
magban foglal lateralis felsznt. A n. peroneus a fibulafejecs alatt egy mly s egy felsznes gra oszlik. A
felsznes g (n. peroneus superficialis) elltja a m. peroneus longust s brevist, a lbszr ells oldals rszt s
a lbht brt, valamint az ujjakat a msodik percig. A n. peroneus profundus a tibia le mentn szll le, elltja a
m. tibialis anteriort, az ujjak s az regujj extensorait s a m. peroneus tertiust (14. tblzat). rz vggai az 1
2. lbujjak feletti k alak terletet idegzik be. A plexus sacralis gykeinek s a n. ischiadicusnak a krosodsa
rintheti a n. peroneus rostokat is. Az ideg gyakran krosodik a fibulafejecs magassgban trs s kompresszi
rvn. Mononeuritises bntalma gyakori.
Motoros tnetek: a lbfejemelk s a talpszlemelk gyengesge, amely es lbat okoz. Sarokra llskor a
lbfej nem emelhet, stepper jrs fejldik ki.
rzszavar: a lbfejen s a lb lateralis felsznn tallhat.
6.4.5. N. tibialis (L4S3)

1.14. tblzat - 14. tblzat. A n. peroneus communis s a n. tibialis kiessnek motoros
tnetei
Kiess
rintett izom
rintett ideg s gyk
A lbfej emelse s supinatija
M. tibialis anterior
n. peroneus prof. L45
Az ujjak s a lb fesztse
M. extensor digitorum longus
L5S1
A IIV. lbujjak fesztse
M. extensor digitorum brevis
L5S1
Az regujj fesztse
M. extensor hallucis longus
L5S1
M. extensor hallucis brevis
L5S1
Mm. Peronei
n. peroneus superfic. L5S1
A talpszl emelse s pronatija
99
PROPEDEUTIKA
A lb flexija supinlt helyzetben
M. gastrocnemius
n. tibialis
M. triceps surae
L5S2
M. soleus
A lb plantarflexija s supinatija M. tibialis posterior
L4L5
A fossa poplitea felett vlik le a n. ischiadicusbl. Az izmok kztt mlyen szll le, a kls boka mgtt hajlik a
talpra, ahol vggaira, a n. plantaris lateralisra s medialisra oszlik. Motorosan elltja a m. gastrocnemiust, a m.
plantarist, a m. soleust, a m. tibialist, az ujjak s az regujj hossz hajltit. rz rsze a n. cutaneus surae
lateralis. Az ideg srlse legtbbszr traums eredet.
Motoros tnetek: a lbfej hajltsa, befel fordtsa, adductija, valamint a lbujjhegyre lls nem vihet ki.
Hossz ideig fennll bnuls kvetkeztben az ujjak dorsalflectorai a lbat deformljk, s karomlb alakul
ki. rzszavar tallhat a m. soleus felett, a kls boka tjn, a talpon s az ujjak talpi felsznn. Rszleges
krosodsa a lbszron s a talpon causalgiaszer fjdalmakat okoz.
Tarsalis alagt syndroma: a n. plantaris medialis egytt fut az a. plantaris medialisszal az aponeurosis plantaris
alatt fekv vjulatban. A talp medialis fele az regujj fel es szakaszon fj s zsibbad. A flexor retinaculum
sebszi tmetszse a panaszokat megsznteti.
6.4.6. Plexus pudendus (S24) s coccygeus (S45, Co)

Rendszerint a plexus sacralisszal egytt srl. A S24 gykk visceralis gai fknt parasympathicus
mkdsek. A motoros kiess tnetei a szklet- s vizelet-incontinentia. A plexus pudendus neuralgija a
scrotum s az anus krnykn okoz fjdalmat.
Alexander, G.E., DeLong, M.R., Strick, P.L.: Parallel organization of functionally segregated circuits linking
basal ganglia and cortex. Ann. Rev. Neurosci. 1986, 9: 357381.
Alexander, G.E., DeLong, M.R.: Organization of supraspinal motor systems. In Asburry, A.K., McKhann,
G.M., McDonald, W.I (eds): Diseases of the Nervous System. Clinical Neurobiology. W. B. Saunders Comp.,
London, 1986, Vol 1. 352369.
Babinski, J.: Sur le rflexe cutan plantaire dans certaines affections organiques du systme nerveux central.
Comp. Rend. Soc. Biol. 1896, 3: 207.
Bower, J.M.: Control of sensory data acquisition. Internat. Rew. Neurobiol. 1997, 41: 489513.
Cummings, J.L.: Frontal subcortical circuits and human behavior. Arch. Neurol. 1993, 50: 873880.
DeLong, M.R, Alexander, G.E.: Organization of basal ganglia. In Asbury, A.K., McKhann, G.M., McDonald,
W.I. (eds): Diseases of the Nervous System. Clinical Neurobiology. W. B. Saunders Comp., London, 1986, Vol
1. 379393.
Duus, P.: Topical Diagnosis in Neurology. Georg Thieme Vlg., Stuttgart, New York, 1989.
Fiez, J.A. et al.: Impaired non-motor learning and error detection associated with cerebellar damage. Brain,
1992, 115: 155178.
Formisano, R., Barbanti, P., Catarci, T. et al.: Prolonged muscular flaccidity: frequency and association with
unilateral spatial neglect after stroke. Acta Neurol. Scand. 1993, 88: 313315.
Fries, W., Danek, A., Scheidmann, K., Hamburger, C.H.: Motor recovery following capsular stroke. Brain,
1993, 116: 369382.
Ghez, C.: The cerebellum. In Kandel, E.R, Schwartz, J.H., Jessell, T.M. (eds): Principles of Neurological.
Sciences. 3. ed. Elsevier, New York, 1991, 626646.
100
PROPEDEUTIKA
Haerer, A.: Dejongs The Neurologic Examination. 5. ed. Lippincott, Philadelphia, 1992.
Hornyi B.: Neurolgia. Egyetemi tanknyv, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1961.
Jendrassik, E.: Beitrge zur Lehre von der Sehnenreflexen. Neurol. Zentralbl. 1885, 4: 412.
Kahle W.: SH atlas Anatomia III. Springer Hungarica Kft., 1996, Budapest.
Landau, W.M.: Clinical definition of the extensor plantar response. N. Engl. J. Med. 1975, 285: 1149.
Middleton, F.A., Strik, P.L.: Cerebellar output: motor and cognitive channels. Trends in Cognitive Sciences,
1998, 2: 348354
Parent, A.: Extrinsic connections of the basal ganglia. TINS 1990, 13: 254258.
Thach, W.T.: Cortical control of movements. In Asbury, A. K., McKhann, G. M., McDonald, W. I. (eds):
Diseases of the Nervous System.Clinical Neurobiology. W. B. Saunders Comp., London, 1986, Vol 1. 370378.
Voogd, J., Glickstein, M.: The anatomy of the cerebellum. Trends in Cognitive Sciences, 1998, 2: 307313.
7. VII. fejezet. Az lls s a jrs

Normlis izomer, tnus s koordinci esetn a jrs automatikus mozgs, egyenl lpshosszal, a csp
mozgsval s a karok fiziolgis egyttmozgsval. A jrszavarnak szmos ortopdiai oka van, neurolgiai
betegsgeket utnozhatnak a cspzlet s a trdzlet betegsgei, a lbboltozat veleszletett hibi, idslt
cspficam, dongalb, scoliosis. Ebben a fejezetben a mozgsszablyozs neurolgiai zavaraival sszefgg
jrszavarok leggyakoribb tpusait trgyaljuk. Jrszavar a motoros rendszer minden szintjn, a mozgstervezs
s -indts prefrontalis s parietalis terletei, a mozgatkreg, leszll plyk, a basalis ganglionok, a
cerebellm.- s vestibularis kapcsolatok, a spinalis motoneuronok, a perifris idegek s az izmok
krosodsnak kvetkezmnyeknt ltrejhet. A jrszavarokban a fenti szerkezetek dezintegrcijnak
kvetkezmnyeit ismerhetjk fel. A jrszavar szmos neurolgiai betegsgben vezet tnet, idskorban
klnsen gyakori, egyes felmrsek szerint a 75 vet betlttt populci 30%-ban mutathat ki.
7.1. Az lls s jrs vizsglata

Meg kell figyelni a testtartst, a vgtagok trzshz viszonytott helyzett, a trzs s gerinc alaki eltrseit.
Jellegzetes a Parkinson-betegek grnyedt tartsa a karok s trdek semiflexijval. Vizsgljuk az lls
biztonsgt, a fl lbon s kis terpeszben llst.
A beteget szkre ltetjk s fellltjuk, kzben megfigyeljk a mozgs tempjt s a kezek hasznlatt. A
kompenzl mozgs sikert az ll beteg egyenslyi helyzetbl oldalra s elre-htra lksvel (antero-,
postero- s lateropulsio) vizsgljuk, gy, mint a hypo- s akinetikus betegeknl (lo).
A cerebellum kzpvonali krosodsa esetn a betegek terpeszben llnak, sszezrt lbfejekkel helyzetket
megtartani nem kpesek (astasia).
A jrst nyitott s csukott szemmel vizsgljuk. A beteget elre s htra, valamint a szk krl jratjuk, ugyangy
padlra rajzolt zsinr mentn vagy tandem (egyik lbnak sarkval szorosan a msik lb ujjai el lp).
Megfigyeljk a keresztirnyban jrst, a felllst s a lpcsre fellpst, jrs kzben a testtartst, a csp
dlsszgt, a jrs sebessgt, ritmust, a lbfejek helyzett, a tmaszkodst, a karok s a fej egyttmozgst.
Megfigyeljk, hogy nzi-e a talajt mozgs kzben.
Az als vgtagok praxija ltalban nem rsze a rutin neurolgiai vizsglatnak. Az albbi 12 prba az als
vgtagok mozgskoordincijnak vizsglatra szolgl l helyzetben, teht a jrsnl jelentkez
automatizmusok kikapcsolsval a betegeknek mindkt lbbal teljestenik kell az albbi utastsokat: 1.
Cssztassa elre a lbt. 2. Cssztassa htra. 3. Rgjon elre. 4. Tegye keresztbe a lbait l helyzetben. 5.
Tegye egyik lbt a msik el. 6. Tegyen gy, mintha eltaposna egy cigarettavget. 7. Rajzoljon a lbval
keresztet a padlra. 8. Helyezze egyik lbfejt a msikra. 9. Rajzoljon krt a lbval a padlra az ramutat
jrsval ellenkez irnyba. 10. Helyezze a padlra a talpa bels rszt. 11. Tegye az regujjt s azutn a sarkt
a padlra (s vltson). 12. Helyezze a kls talplt a padlra.
101
PROPEDEUTIKA
Mivel az utastsok verblisak, a vizsglt egynnek nem lehet sensoros/semanticus aphasija.
7.1.1. Spasticus jrs

Floldali spasticus jrs: centrlis motoneuron-krosods kvetkezmnye. Spasticus jrs az azonos oldali
fels vgtag rintettsge nlkl thoracalis gerincvel-krosodsra utal.
Hemipareticus jrs: spasticus hemiparesisben a beteg a karjt flexis tartsban s adductiban tartja, az ujjak
s a csukl flexiban rgzl. Az lb extensiban, a lbfej s az ujjak plantaris flexiban llnak. Jrs kzben a
betegek a fels vgtagot a trzskhz szortva tartjk, az egyttmozgsok hinyoznak. A lpsnl a trd flexis
mozgst nem vgez, az regujj a talajon elakad, az adductis spasmus miatt a circm.ductio a bnult vgtaggal
nehezen vihet ki. A betegek a cspjket emelik az rintett oldalon, gy sikerl a lbat krmozgssal elrevinni.
Little-kr: a beteg lbujjhegyen jr (extensor-plantarflexor tlsly), amelyhez az adductorok tnusfokozdsa
miatt circm.ductio trsul, a lbfej- s a lbszrizomzat fejletlen, a lbfejek rendszerint varus tartsban, ritkn
pyramisjelek is kivlthatk.
Para spasticus jrs: az als vgtagok spasticus paresise a lbfejek equinustartsval jr, mely az Achilles-n
rvidlsnek eredmnye, ugyanekkor kifejezett obturator- s adductorspasmus fejldik ki. A betegek ennek
megfelelen mereven tartott als vgtagokkal apr lptekkel jrnak, a lbujjak a talajon elakadnak, az
adductorspasmus miatt a ktoldali circm.ductio gyakori. Az egyensly tartsa krosodhat, de a motoros
rendszer izollt krosodsa esetn ataxia nincs.
Spasticoataxis jrs: jellege attl fgg, hogy a kt tnet kzl melyik dominl. Az ataxia lehet cerebellaris
vagy spinalis eredet. Anaemia perniciosban a gerincvel subacut kombinlt degeneratija miatt az ataxia
dominl, sclerosis multiplexben a spasticus jelleghez spinalis s cerebellaris tnetek is trsulhatnak ( ha a
gcok nemcsak az oldal-, hanem a hts ktl fehrllomnyban is kialakulnak). Amyotrophis
lateralsclerosisban, ha kezdetben a spinalis motoneuronok krosodsa dominl, egy vagy mindkt oldalon a
lbfejemelk bnulsa is lehetsges, amely rendszerint tves diagnzishoz vezet. A corticospinalis plya
krosodsa miatt ksbb spasticoataxis jrs alakulhat ki, pyramisjelekkel.
7.1.2. Ataxis jrs

Spinalis ataxit a proprioceptv rzkels kiesse okoz, legtbbszr az oldal- s hts ktelek elfajulsa miatt.
Egytt jr az zleti helyzet- s mozgsrzs, valamint a graphaesthesia zavarval. Sensoros ataxia kialakulhat
polyneuropathiban is. Nyitott szemmel jrsnl az ataxia kompenzlhat, sttben s behunyt szemmel jrsnl
kifejezett. A betegek magasra emelik a lbukat, s a talpukat a fldre csapjk. Kakasjrs kialakulhat nemcsak
tabes, hanem pseudotabes alcoholica kvetkeztben is. Az ataxia az elinduls utn cskken. A beteg figyeli a
padlt, ha a figyelmt eltereljk, akkor botladozik.
7.1.3. Marche petit pas

A betegek mozgsa lelassul, a jrs apr lpt, csoszog, a lpsek ritmusa szablytalan. A fiziolgis
egyttmozgsok megsznnek. Ez a jrszavar leggyakrabban normlis nyoms hydrocephalusban szenved
betegeken tapasztalhat, a jrszavarhoz incontinentia s dementia trsulhat. A fenti tnetek megjelenhetnek
lacunaris encephalopathiban, az ezzel egytt jr egzekutv s kognitv zavarokban (l. o.) s az n.
vascularis parkinsonizmus rszjelensgeknt (l. albb).
7.1.4. Jrsi apraxia

Klasszikus definicija Denny Brown-tl szrmazik: A beteg fekve minden olyan mozgst el tud vgezni, amely
fggleges helyzetben a jrshoz szksges volna, de ha fellltjuk, akkor a jrszavar megjelenik. Sensoros
vagy motoros deficit jelei teht az als vgtagokon nem mutathatk ki. Fknt a frontalis lebeny srlsnl
szlelhet. A betegek tervezett clirnyos mozgst nem tudnak vgrehajtani, pl. kezket klbe zrni, lbukkal a
fldre krt rajzolni vagy kpzeletbeli labdt elrgni. l helyzetbl fellls s a jrs indtsa nehz, az
automatikus mozgsok ritmusa is krosodhat. A jrs lass s apr lpt. A betegeknek nehzsget okozhat a
lb felemelse a padlrl, ezenkvl hypokinesis, rigor s az als vgtag ellenllsa passzv mozgatssal
szemben (Gegenhalten) is megjelenhet.
102
PROPEDEUTIKA
A Parkinson-syndromnak tartott jrszavarok egy rszben felteheten a gondolkods s mozgstervezs

krosodsa miatt ideatoros apraxia ll fenn. Az ideomotoros apraxia a tervezett gesztusmozgs (komplex
cselekvsimitci, pl. csinljon gy, mintha labdt rgna, cipbe bjna) kivitelnek zavara (l. o.).
Parkinson-krban s progresszv supranuclearis bnulsban is kialakulhat ideatoros apraxia. A vgrehajt
mozgatrendszer srlse vagy izolcija miatt vgtagkinetikus apraxia tneteit szlelhetjk.
7.1.5. Jrszavar Parkinson-krban

Parkinson-krban szenved beteg nehezen indul, jrsa apr lpt, csoszog, tartsa grnyedt, a
helyzetvltoztatsnl szksges korrekcis mozgsok ksnek vagy lehetetlenek. A betegek jrsra jellemz a
karok egyttmozgsnak hinya. Parkinson-krban a jrszavar egyik cardinalis tnete az axilis tengely krli
forduls nehzsge. A tarts jellegzetes: a fej s trzs elredntse s a trd flexija figyelhet meg, ez az lls a
slypont elrehelyezst eredmnyezi, hirtelen indulskor a betegek elreesnek (propulsio), nha a lpsek
felgyorsulnak (l. o.). Jellegzetes, hogy a jrs indtsnl minden testrsz egyszerre indul, ezt a benyomst
a synkinesisek hinya okozza. A tremor jrs kzben felersdhet. A jrs megakadsa, a freezing,
leggyakrabban Parkinson-krban szlelhet, azonban ms degeneratv, a trzsdcokat rint betegsgben is
tallkozhatunk vele, m.: progressiv supranuclearis bnulsban (PSP), diffz Lewy-testes betegsgben,
multisystems atrophiban (MSA) s corticobasalis degeneratiban (CBD).
7.1.6. Jrszavar vascularis parkinsonizmusban (VP)

Nehezen jellemezhet, mert a mozgs, egyensly s koordinci sszetett zavara alakul ki. A besorols
nehzsgt jelzi a sok elnevezs, m.: Bruns ataxia, arteriosclerotikus parkinsonizmus (Critchley), marche a
petit pas, gait apraxia, stb. Az idseknl s a lacunaris encephalopathiban igen ritkn kialakul
parkinsonizmus alapvet patholgiai jellegzetessge, hogy Lewy-testek az agyban nem mutathatk ki, a
striatum dopamintartalma a Parkinson-betegsggel szemben normlis, s a fels vgtagok rendszerint nem
rintettek. Ha tremor van, akkor az nem nyugalmi, hanem posturlis jelleg.
A definitv VP felttele, hogy legyenek jelen: (1) a parkinsonizmus egyrtelm tnetei (2) s a cerebrovascularis
betegsg ktsgtelen patholgiai leletei elssorban a makroszkposan is lthat lacunk s a kisrbetegsg
mikroszkpos jelei (3) s a tnetek s a vascularis etiolgia idbeli kapcsolata bizonytand.
A lower body parkinsonism (LBP) jrszavar, amely a VP gyakori tnete, amelyet Parkinson-szer
ataxinak is neveztek, br jellege mind a cerebellaris srlsre (szles alap lls s jrs), mind a
parkinsonizmusra (lass mozgs, csoszogs, a jrsindts zavara) emlkeztet. A LBP-t az agyi vascularis
betegsgekben m. multiinfact llapotban, lacunaris encephalopathikban, Binswanger-betegsgben rtk le,
azonban a nmenklatra hasznlatt a szakirodalom jabban elveti. Diagnosztikai tvedsek veszlye miatt nem
hasznlhat, mert a felsorolt tnetek sem nozolgiai, sem terpis szempontbl nem hasonltanak a Parkinsonbetegsgre.
A jrsszablyozs centrlis zavarnak jabb fogalma a gait ignition failure (GIF = begyjts, bemelegts,
indts). A GIF jrszavar, amely klnbzik mind a Parkinson-kr tneteitl, mind a senilis jrszavartl.
Okozhatja a frontalis lebeny vascularis krosodsa vagy degenerativ betegsgek. Az albbi varicii
lehetsgesek: (1) Jrsindts (ignition) apraxia, amelyben a krosods a supplementer motoros kregben s
sszekttetseiben van, ez kls ingerekre rtsd alatta serkentsre, ritmusos jelekkel, felszltssal jl reagl.
(2) Egyenslyzavarral jellemezhet apraxia, amelyben elssorban a premotoros area s sszekttetsei
krosodnak; kls ingerekre rosszul reagl. (3) Kevert jrsi apraxia a tnetek a lacunaris infarctusok
lokalizcijtl fggnek.
Megemltjk a primer progressiv freesing gait tnetegyttest, melyre jellemz a posturalis instabilits, ez
bradykinesival, rigorral, posturalis tremorral, dementival s levodopa irnti rzketlensggel trsul. A betegek
5 ven bell jrskptelenn vlnak. A szerzk szerint ez a jrszavar sokfle nven tallhat az irodalomban, s
nem ms, mint egy Parkinson-plus-syndroma. A tiszta akinesia ritkn szlelhet tnetegyttes, jellegzetessge,
hogy nem reagl dopa-substitutira. Progresszv suprabulbaris bnuls bevezet tneteknt szleltk (Facheris).
7.1.7. A frontalis jrszavar

Denny Brown a mgnesjrst (a jrs indtsnak zavara s a letapads) hydrocephalusban szenvedknl rta
le, amelyet a frontalis basalis-medialis agyterletek msodlagos krosodsval magyarzott. Felnttkorban a
normlis nyoms hydrocephalusban (NPH) szleljk gyakrabban (l. o.). A klinikai tnetek magukba
103
PROPEDEUTIKA
foglaljk az albbiakat: apr lpt, csoszog jrs, freezing, az egyensly elvesztse, a normlistl eltr
posturalis reakcik fordulsnl, a szkbl felllsnl, merev trzs s als vgtagok, a jrs apraxis jellege, a
mozgsindts felhv szignl hatsra sem javul lnyegesen. A gyakori trsul tnetek: pseudobulbaris
paresisek, gondolkods zavar, pyramisjelek, a vizelet tartsnak centrlis zavara, liberatis jelek. Frontalis
jrst sokfle betegsg, m.: multiinfarct llapot, subcorticalis lacunaris encephalopathia, frontotemporalis
dementia, Alzheimer-betegsg, az emltett NPH s corticobasalis degeneratio okozhat.
A fentiek alapjn a frontalis jrs vagy frontalis ataxia az etiolgia bonyolultsga miatt sem tarthat klinikai
entitsnak. A frontalis lebeny krosodsok lokalizcijtl s az egsz hlzat (prefrontalis subcortialis krk)
egyes elemeinek krosodstl fggen az intellektulis teljestmnyek s a viselkeds sszetett zavaraival
egytt megvltozik az egsz mozgskszlet. Ezek kzl csak mestersgesen lehet kiemelni a Gegenhalten
jelensgt, a kineticus apraxit a frontalis medialis krosodsoknl, valamint a hypo- s akinesist.
7.1.8. Cerebellaris jrszavar

A cerebellum kzpvonali szerkezeteinek (vermis, paramedialis zna) krosodsa elssorban als vgtagi s
trzsataxit okoz, a jrs botladoz, szles alap, harmonikus jellege elvsz, a betegek elre s htra dlnek,
kvetkezetes oldalirny eltrs nincs. A zsinrjrs nem sikerl. A cerebellaris ataxia mind nyitott, mind
csukott szemmel megjelenik. Tremor vagy oszcilll mozgs az egsz testben kialakulhat. Floldali paleo- vagy
neocerebellaris vascularis krosods kvetkeztben a betegek jrs kzben az rintett oldal fel trnek el
(compass gate, l. ... o.).
7.1.9. Stepperjrs
A n. peroneusnak (L4S3) kt ga van, a n. peroneus superficialis s a n. peroneus profundus. A superficialis
idegzi be a mm. peroneit, amelyek a kls talpszlt emelik. A n. peroneus profundus a m. tibialis anterior, a
lbujjak hossz s rvid feszti s a m. extensor hallucis longus motoros idege. Az egsz idegtrzs srlse
esetn a m. tibialis anterior atrophija a tibia le mentn jl ltszik. A betegek az izmok bnulsa miatt nem
tudjk a lbfejket emelni, ezrt lbukat magasra lendtik, hogy lbujjaik elakadst kompenzljk, s lpsnl a
lbfej a fldre csapdik; ezt nevezik stepperjrsnak. A dorsalflexio gyengesge miatt a betegek nem tudnak a
sarkukra llni. A n. peroneus izollt krosodsa esetn az Achilles-reflex kivlthat, mert a reflexv a n.
tibialisban fut. A n. peroneus trzse a n. ischiadicusbl magasan levlik, ezrt izollt krosodsa gyakori. Az
ideg legtbbszr a fibulafejecs magassgban srl (eszmletlen betegeknl vagy mtt alatti rossz fektets
kvetkeztben gyakori). A L4S1 gykk porckorongsrv ltal okozott kompresszija, ritkn tumor ll a
lbfejemelk gyengesge mgtt.
7.1.10. Jrszavar polyneuropathiban

A gyakori diagnosztikai tvedsek miatt trgyaljuk a sensoros s kevert polyneuropathikhoz csatlakoz
jrszavarokat. A primer axonalis sensomotoros neuropathik fknt alkoholistknl alakulnak ki. Mivel elszr
az als vgtagok rzszavara jelentkezik, a jrs bizonytalansga korai tnet lehet a helyzetrzs zavara miatt. A
kifejlett betegsgben a jrs lass, szles alap, ritmusa megsznik, az egyenslyveszts gyakori. Ha a hts
ktl krosodsa elrehalad pseudotabeszes jrs is megfigyelhet sttben az ataxia slyosabb. Diabteszes
neuropathiban a betegek jrsa vatos, csoszog. Ez a trsul paraesthesikkal s fjdalommal magyarzhat
(l. o.).
Spinalis motoneuron - krosodsokban (atrophia musculorm spinalis progressiva) distalis tpus gyengesg
alakulhat ki, amely a betegsg kezdetn lehet floldali. A tnettan jellegzetes: reflexrenyhesg, distalis eloszls
paresis rzszavar nlkl. Az autonm mkdsek (szklet-, vizeletrts, erectio) zavara a systems
degenercikban nem fordul el (ennek differencildiagnosztikai jelentsge van).
7.1.11. Jrszavar izomdystrophiban s myopathiban

A cspizmok gyengesge s a paravertebralis izomzat tnusnak cskkense miatt fokozott lordosis alakul ki
llsnl. A beteg jrsa a medence rgztsnek zavara miatt dlngl, kacsz. Lpskor a terhels oldaln a
medence felfel billen, a nem terhelt lb fel lesllyed, ez nehzsget okoz a lb elrelendtsben. A
kompenzatorikus oldalmozgs a gluteusok gyengesgnek kvetkezmnye. A betegek a lpcsn a korltba
kapaszkodva kezeikkel segtik magukat a felfel haladsban.
7.1.12. Krkpek progresszv jrsi ataxival

104
PROPEDEUTIKA
Friedreich-kr: fiatal felnttkorban kezdd krkp, melyet a gerincvel hts ktl, spinocerebellaris s
corticospinalis plyk degenercija okoz. A betegsgben a 9-es kromoszmn (9q13-q21.1) tallhat mutci.
Az ataxis jrs a betegsg kezdetn jellegzetes tnet, ksbb fels vgtagi s trzsataxia, pyramisjelek,
mlyrzszavar szlelhetk, a mlyreflexek renyhk vagy kiesnek. Jellemz a magas lbboltozat (pes cavus, n.
Friedreich-lb). A betegek 40%-ban fordul el diabetes mellitus, s nagy rszkben cardiomyopathia fejldik
ki.
Spinocerebellaris ataxik: az elmlt 15 vben 16 klnbz betegsget rtak le, melyek gnlocusa ismert. t
spinocerebellaris ataxia autoszomlis dominns rklsmenet, ezek tbbsgben ophthalmoplegia, kros
saccadok s dysarthria is trsul az ataxihoz. Ebben a csoportban emltjk a MarchadoJoseph-betegsget
(ataxia szemizombnulssal, pyramisjelekkel, amyotrophival), a dentato-rubro-pallido-Luysian-atrophit, a
myoclonus epilepszit s a mitochondrialis encephalopathit. Ritka krkpek az olivo-ponto-cerebellaris
atrophia (l. 549. o.) s a Leigh-betegsg (szubakut nekrotizl encephalopathia).
Spasticus paraplegia amyotrophia nlkl: az autoszomlis dominns rklsmenet spasticus paraplegia
(StrmpellLorrain-betegsg) s tbb ms hereditaer spasticus paraplegia varins tartozik ide, amelyek merev
als vgtagokkal, extensis tartssal circumductival s ataxival jrnak.
7.1.13. Jrszavar stiffman-syndrmban

A stiffman vagy stiffperson syndroma az agyban s a gerincvelben a GABA (gamma aminobutiryc acid)
ltal medilt synaptikus gtls megsznse miatt alakul ki, amit az anti-glutamicacid-decarboxylase
ellenanyagok felszaporodsval magyarznak. Jellegzetes a lumbalis gerinc fjdalmas spasmusa s
hyperlordosisa, a beteg mozgsa jrskor azt a benyomst kelti, mintha az als vgtagok s a gerinc
sszenttek volna. Az llapoton jelentsen javt nagy adag benzodiazepin, slyos esetekben intrateklis
baclofen vagy immunterpia.
7.1.14. Jrszavarral indul gerincvel-krosodsok

Szk gerinccsatorna: a nyaki szakaszon a veleszletett rendellenessgknt jelentkez szk gerinccsatorna, a
ligamentum longitudinalis posterior elmeszesedse, idlt porckorongsrv s teret foglal, csrkpzdshez
vezet spondylosis idzhet el gerincvel-krosodst, s ennek kvetkeztben jrszavart. A karfonat
motoneuronjainak bntalma a krosods magassgtl fgg; a paraspasmus megelzheti a vllon s a fels
vgtagokon kifejld izomatrophit. Az ells felsznen a kzpvonalban hat kompresszi a gykket nem
krostja, ezrt a vllvi vagy karfjdalom s az rzszavar jellegtelen, vagy panaszt nem okoz. A paraspasmus
elrehalad, ebben a sulcocommissuralis gerincvel artrik elltsi terletnek krnikus ischaemija kroknak
tekinthet.
A vascularis gerincvel-krosods szokvnyos helye a cervicothoracalis tmenet (a. spinalis anterior elltsi
hatrterlete) s a gerincvel conusa (a. Adamkiewicz vgelltsi terlete). Kivlt tnyezk: rbetegsgek
(atherosclerosis, diabetes mellitus), amelyek a spinalis teret szkt spondylosissal trsulnak. A tnetek
kifejldhetnek hirtelen, leggyakrabban bnulsok alakulnak ki, de lefolyhat a betegsg krnikus progresszv
formban is. A szk gerinccsatorna gyakran elsegt tnyez, a meglv rbetegsg lipohyalinosis,
atherosclerosis mellett. A kompresszi magassgtl fggen kialakulhatnak vllvi tnetek, paraspaszticits
ataxival s autonm zavarok.
Az autonm mkdsek zavara (legtbbszr vizeletretentio) a paraspasmus kifejldse utn jelenik meg.
Gyakran diagnosztikai tveds forrsa. A jrszavart legtbbszr reums eredetnek vagy a lumbosacralis
gykk bntalma kvetkezmnynek tartjk. Az esetek egy rszben parkinsonizmus vagy PBP az elzetes
tves diagnzis.
A jrszavarban szenved betegnl a motoros kiess magassgt s az rzszavart kell meghatrozni. A nyaki
gerincszakasz krosodst a fels vgtagok rzszavara s a gerincveli motoneuronok kiessnek tnetei, a
reflexkiessek s az izomatrophia bizonytjk.
Myelitis transversa: akut vagy szubakut betegsg, amelyet a gerincvel neuroallergis rtalma hoz ltre. A
paraparesis rendszerint aszimmetrikus, htfjdalommal, rzszavarral jr. Tbbnyire akut vrusbetegsgekhez
csatlakozik (pl. mononucleosis). A liquorban pleocytosis van, a fehrje emelkedett, a cukor normlis.
Gerincvel-kompresszit okoz trfoglalsok MR-vizsglattal kizrandk. Elklntend a vascularis
gerincvel-krosodstl. Az utbbi nem ad gyulladsos liquorleletet.
105
PROPEDEUTIKA
A gerincvel sugrrtalma: mellkasi malignus folyamatok radioterpijt kveten 612 hnap latencival
alakul ki. A tnetek kifejldhetnek gyorsan is. Enyhbb formkban csak paraesthesikat, a slyosakban paresist,
paraplegit is tallunk.
Jrszavarral jrnak a toxikus myelopathik, melyeket kmiai anyagok (heroin, arzn) okoznak s a test
brmelyik rszn nv malignus tumorokhoz csatlakoz myelopathik (paraneoplasis folyamatok) s
myopathik.
Adams, R.D., Fisher, C.M., Hakim, S. et. al.: Symptomatic occult hydr ocephalus with normal cerebrospinal
fluid pressure : a treatable syndrome. N Engl J Med. 1965;273:117126.
Ambrosonia, E., Salab, S.D., Mottoa, C., Oddoc, S., Spinnlera, H.: Gesture imitation with lower limbs following
left hemisphere stroke. Arch. of Clin. Neuropsychology. 2006; 21: 349-358.
Atchison, P.R., Thompson, P.D., Frackowiak, R.S., Marsden, C.D.: The syndrome of gait ignition failure: a
report of six cases. Mov Disord. 1993;8:285292.
Benamer, H.T.S., Grosset, D.G.: Vascular Parkinsonism: A Clinical Review. Eur. Neurol. 2009;61:1115.
Brazis, P.W., Masdeu, J.C., Biller, J.: Localization in clinical neurology. Little, Brown and Company, Boston.
1996.
Bruns, L.: ber Strungen des Gleichgewichts bei Stirnhirntumoren. Dtsch. Med. Wochenschr. 1892; 18:138
140.
Critchley, M.: Arteriosclerotic parkinsonism. Brain. 1929;52:2383
Elble, R.J., Cousins, R., Leffler, K. et. al.: Gait initiation by patients with lower-half parkinsonism. Brain.
1996;119:17051716.
Facheris, M.F., Maniak, S., Scaravilli, F., Schle, B., Klein, Ch., Pramstaller, P.P.: Pure akinesia as initial
presentation of PSP: A clinicopathological study. Parkinsonism and Rel. Dis. 2008; 14: 517519.
Fitzgerald, P.M., Jankovic, J.: Lower body parkinsonism: evidence for vascular etiology. Mov. Disord.
1989;4:249260.
Jankovic, J., Nutt, J.G., Sudarsky, L.: Classification, Diagnosis, and Etiology of Gait Disorders. Advances in
Neurology. 2001;87:119133.
Levy, L.M., Dalakas, M.C., Floeter, M.K.: The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting
neurotransmission of GABA. Ann Intern. Med. 1999, 131:522530.
Nutt, J.G., Marsden, C.D., Thompson, P.D.: Human walking and higher level gait disorders, particularly in the
elderly. Neurology. 1993, 43: 268273.
Rossor, M.N., Tyrrel, P.J., Warrington, E.K. et. al.: Progressive frontal gait disturbance with atypical
Alzheimer`s disease and corticobasal degeneration. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999;67:345352.
Sudarsky, L.: Neurologic Disorders of Gait. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2001, 1:350356.
Thompson, P.D., Marsden, C.D.: Gait disorders of Subcortical arteriosclerotic encephalopathy: Binswanger`s
disease. Mov Disord. 1987;2:18.
8. VIII. fejezet. Az agyfltekk lebenyei s mkdsk

A cortex fejldse, a gyrificatio a 6. intrauterin hnapban indul meg. Mr a 3. hnapban kialakul a fissura
Sylvii, Rolandica s calcarina, valamint a hippocampust a tbbi temporalis gyrustl elvlaszt fissura rhinalis.
Az agyfelsznen megjelenik a fissura centralis, amely a frontalis (somatomotoros) s a parietalis
(somatosensoros) terleteket vlasztja el egymstl. Az agykrget a sejtszerkezet anatmiai sajtossgai s az
ezzel szorosan sszefgg mkds alapjn osztottk fel rgikra.
106
PROPEDEUTIKA
Az agykreg mikroszkpos szerkezete alapjn megklnbztetjk az isocortexet s az allocortexet

(rhinencephalon). Az isocortex 6 rtege kzl a III. rteg tartalmazza a kls pyramissejteket. Constantin von
Economo az isocortex t alaptpust rta le: 1. agranularis, 2. frontalis, 3. parietalis, 4. polaris s 5. granularis
kreg. Az rzmezkben a lamina granularis interna (IV. rteg) fejlett, ezrt nevezik granularis kregnek
(koniocortex). A mozgatkregben a IV. rteg hinyzik vagy alulfejlett, viszont a III. s V. rteg sejtekben
gazdag (agranularis kreg). Brodman 54 kregmezt klntett el, amely a topogrfiai tjkozdst szolglja.
A mozgat kregmezk a Br4, 6, 8 s a Br44 (Broca-, motoros beszdcentrum). A gyrus praecentralis (Br4) V.
(ganglion) rtegben helyezkednek el a Betz-fle ris pyramissejtek. A II. a kls, a IV. a bels granularis
rteg. A sensoros kregmezket primer, szekunder s tercier mezkre osztjk. A primer kregmezk a Br1, 2, 3,
a somatosensoros kreg, a Br17 a primer ltkreg, a Br41 a primer hallmez. Ide futnak be az rzkszervi
ingerletek, melyeket a msodlagos rzmezk ismernek fel. Pl. a msodlagos hallmez Br42 az
akusztikus ingerek analiztora, a Br18, 19 a msodlagos vizulis mezk rtelmezik a vilg kpi valsgt (l. 36.
o.).
Az asszocicis kregmezket, melyek az emberi agykreg kzel 90%-t kpezik, korbban nma
terleteknek hvtk, mert ingerlskkel sem rz, sem motoros jelensgeket nem lehetett kivltani. Hrom
asszocicis rgit klnbztetnk meg, m. a praefrontalis, a temporo-parieto-occipitalis s a limbicus rgit.
Ezek a magasrend idegi mkdsek szkhelyei, m.: a mozgs tervezse s indtsa, a percepci, az
rzkszervi ingerletek fogalmi meghatrozsa s kapcsolataik kirtkelse, a komplex cselekvs, a memria, a
beszd, az rzelmek s a viselkeds.
(1) A praefrontalis asszocicis kreg limbicus rendszerhez tartoz terletei: az orbitofrontalis kreg medialis
rsze, a cingulum s az insula nagy rsze. A dorsolateralis praefrontalis kreg az egzekutv funkcikat, az
orbitofrontalis a viselkedst, magatartst szablyozza.
(2) A temporo-parieto-occipitalis asszocicis terlet (Br39, az 5, 7 s 40 egy rsze) az rzkszervi ingerek
feldolgozsban, a temporalis lebeny Br20, 21, 22 s rszben 37 area a vizulis s akusztikus szignlok
rtelmezsben,
(3) a limbicus asszocicis terlet (Br23, 24, 25, 28, 36, 38, 11, 12 arek) pedig a memria, rzelmek, tanuls s
a motivcis folyamatok szervezsben vesz rszt (25. bra).
Az agy fehrllomnya projektv, asszocicis s commissuralis rostokat tartalmaz.
a) A projektv rostok a capsula internn s a corona radiatn keresztl ktik ssze a gerincvelt, a subcorticalis
ganglionokat s az agytrzset a krgi centrumokkal. Pl. thalamocorticalis rzrostok a Br1, 2, 3, 4 rgikban
rnek vget, a corpus geniculatum lateralbl a Br17 areba sugrzik a ltplya, a hallplya a corpus
geniculatum medialbl vezet a Heschl-tekervnyhez (Br41). Fontosabb projektv efferens plyk:
corticospinalis, corticobulbaris, corticopontin, corticostriatalis, s corticothalamicus.
b) Az asszocicis rostok a fltekk azonos oldali lebenyeit s gyrusait ktik ssze egymssal. A fasciculus
uncinatus a frontalis lebenyt kapcsolja ssze a temporalis lebeny cscsval, a fasciculus arcuatus, amely az
insula alatt halad el, sszekti a gyrus temporalis superiort (Wernicke-beszdmez, Br22) s angularist a
kzps frontalis gyrusokkal. A Br37, 39, 40 areknak (az angularis s supramarginalis rgik) direkt
kapcsolatuk van az occipitalis, frontalis s temporalis terletekkel. A fasciculus longitudinalis inferior az
occipitalis s kzps temporalis gyrusokat, a fels occipitofrontalis rostkteg a frontalis lebeny cscst az
occipitalis lebeny krgvel kti ssze.
c) A commissuralis rostok a kt flteke szimmetrikus szerkezetei kztt ltestenek kapcsolatot. A corpus
callosum a legnagyobb mret commissuralis kteg, amely az oldalkamrk tetejt s oldalt alkotja. A
commissura anterior a kt bulbus olfactoriust, a pyriform krget s a temporalis lebenyek ells rszt, a
commissura hippocampi, amely a kt hippocampust kti ssze. A commissura posterior harntul fut vkony
rostkteg, amely a mesencephalon s a diencephalon kztt a corpus pineale nyele alatt helyezkedik el. A rostok
egy rsze sszekti a kt colliculus superiort s a praetectalis rgit a colliculus superiorokkal, valamint az
interstitialis magot az ellenoldali EdingerWestphal-maggal. A commissura posteriorban lv magok rostjai
keresztezdnek, s az ellenoldali fasciculus longitudinalis medialishoz csatlakoznak. Itt tallhatk a vestibularis
magokbl felszll rostok is, melyek a szemmozgsokat szablyozzk.
107
PROPEDEUTIKA
25. bra. A kregmezk sematikus rajza Brodmann szerint
8.1. Frontalis lebeny

A frontalis lebenyt a primer mozgatkreg (Br4), a motoros beszdmez (Br44) s a gyrus centralis anterior
eltt fekv praemotoros, szupplementer motoros, s praefrontalis asszocicis mezk alkotjk.
108
PROPEDEUTIKA
A centrlis motoneuron krosodsnak kvetkezmnyeit l. a 101. oldalon. A Br4 areban a bulbaris izomzat
krgi kzpontjnak ktoldali srlse utn krgi dysarthria alakul ki. A Broca-area (Br44) srlse vagy a
kzvetlen krnyezetben lv subcorticalis llomny krosodsa a beszdformls s prozdia, valamint a
szhasznlat zavart okozza. Ezt nevezik Broca I. tpus aphasinak (l. 196. o.). Transcorticalis motoros aphasia
alakul ki, ha a Br44 s a praemotoros kreg kztti sszekttets szakad meg a fehrllomnyban (l. 199. o.).
8.1.1. Praemotoros mez

Legfontosabb lettani mkdse a mozgsok elksztse s sszehangolsa a sensoros ingerekkel. A Br6a- s
- ingerlse sszetett mozgsokat vlt ki, a Br8 adverzv mez az agykrgi tekintsi centrum. A terlet izgalma
a szemeket a gccal ellenkez oldalra fordtja, krosodsa esetn az ellenkez oldali p centrumok tlmkdse
miatt konjuglt deviatio alakul ki a krosods fel (a beteg a gct nzi). Konjuglt deviati akkor is kialakul, ha
a colliculus superiorhoz halad rostozat a corona radiatban vagy a capsula internban krosodik. A kz
motoros kzpontja kzelben a praemotoros mez srlse a finom koordincit ignyl kzmozgsok zavart,
kiterjedt bntalma ataxit okoz, mert megszakad a fronto-ponto-cerebellaris kr. A mezbl leszll
corticospinalis rostok izollt krosodsnak kvetkezmnye: proximalis tlsly vgtagbnuls.
8.1.2. Szupplementer motoros mez

A szupplementer motoros mez a fltekk dorsomedialis felsznn a lobulus paracentralis eltt helyezkedik el;
direkt sszekttetsben ll a gerincvel motoneuronjaival. A mozgsmintk elksztst, a mozgs tervezst
s az sszetett kzmozgsokat kontrolllja. A mez ktoldali srlse az ells cingularis rgval (Br24) egytt
akinesist, a figyelem zavart, fogreflexet s knyszerfogst okoz. A primer motoros, a szupplementer s
praemotoros mezk kapcsolatnak megszakadsa esetn megtartott izomer ellenre a tervezett mozgs zavara
alakul ki, ez a tagkinetikus apraxia.
8.1.3. Praefrontalis arek

1935-ben Fulton s Jakobsen kzltk, hogy a frontalis lobotomia az llatokat megszeldti. Mg ez vben
Egas Moniz (portugl ideggygysz, az angiogrfia bevezetse: 1927, praefrontalis leukotomia: 1936, Nobeldj: 1949) schizophrnek s knyszerneurosisban szenvedk gygytsra bevezette a leukotomit. Az
idegsebszeti mtt megszaktotta a praefrontalis kreg limbicus sszekttetseit a cingulummal, a
parahippocampalis tekervnnyel s a temporoparietalis rgival. A capsulotomia sorn a capsula interna ells
szrban a thalamus nucl. dorsomedialisbl a praefrontalis kreghez vezet axonokat vgtk t.
A praefrontalis asszocicis kreg arei a dorsolateralis praefrontalis area, a ventromedialis orbitalis kreg,
valamint a dorsomedialis kreg, benne az ells cingularis areval (26. bra). sszekttetseiket a
praefrontalis krk fejezetben lertuk (l. 86. o.). Az jabb megfigyelsek alapjn mg kt terletet klntenek
el: a szubdominns oldali ventralis lateralis, s a beszdet szervez dominns oldali ventralis lateralis aret.
A praefrontalis kreg mkdsi egysgei:
a) A dorsolateralis praefrontalis kreg (organiztor) a szemmozgst, mozgstervezst, valamint a
munkamemria mkdst szablyozza. Ide tartozik a Br8, 9, 46 s a Br10 egy rsze (26. bra). A dorsolateralis
praefrontalis kr elssorban az exekutv funkcikat (tervkszts, hipotzisalkots, munkamemria,
feladattanuls) szervezi, befolysolja a beszdet s impulzust ad a felidzshez.
b) A ventromedialis orbitalis praefrontalis rgi (motivtor) a ksztetst, az rzelmeket, a viselkedst s a
reakcikszsget szablyozza. A Br11, 12, 13, 14 s a 47 egy rsze alkotjk. Az amygdala fell elssorban
limbicus kapcsolatai vannak. Az orbitofrontalis terletek izollt krosodsa az agresszivitst cskkenti, a terlet
ingerlse autonm reakcikat (vrnyoms-emelkeds, pupillatguls, nyladzs, blmotilits-cskkens) vlt ki.
c) Az ells cingularis area, a dorsomedialis praefrontalis kreg (Br24, 25, 32) a figyelemmel kapcsolatos
lettani folyamatokat szablyoz (attender) zna; az id s tr koordintkat hangolja ssze a limbicus
rendszerbl szrmaz gazdag kapcsolatai rvn.
d) Szubdominns (vagy mindkt) oldali ventralis lateralis praefrontalis kreg (perceiver) mkdse
elssorban a vilg s sajt magunk felfogsval kapcsolatos. Ide soroljk a Br47, 45 arekat s a 46, 11 s 13
egy rszt.
109
PROPEDEUTIKA
e) A dominns oldali ventralis lateralis (verbalizer) area a beszdszervez. A perceiver terlettel nmi
tfedsben a Br45 s 47 arek alkotjk, amelyek a Br44 motoros beszdmez krli asszocicis terletek.
26. bra. A praefrontalis lebeny mkdsi egysgei a Brodmann-arek megjellsvel. DL = dorsolateralis

(organisator); VMO = ventromedialis orbitalis (motivator); DM = dorsomedialis (ells cingularis - attender);
VLV = ventralis lateralis (verbalizer); VLP = ventrolateralis (perciever)
A klinikai megfigyelsek alapjn praefrontalis tnetegyttesek ismerhetk fel (15. tblzat). A tnetek tfedsei
krlrt krosodsok esetn azzal magyarzhatk, hogy ezen terletek cortico-corticalis s a prefrontalis
krkn keresztl cortico-subcorticalis kapcsolatai rendkvl gazdagok.
A gondolkodssal kapcsolatos teljestmnyekben jelents egyszerstssel kt jelensg kr klnthet el:
(1) az informcifeldolgozs hibi, m. a kdols, a bevss, az ismtls, a tanulsi stratgik, az elemzs s a
trsts zavarai; (2) a felidzsi s gondolkodsi hibk korrekcijnak zavarai.
A prefrontalis leukotomik, tumorok, systems atrophik, balesetek, a frontalis fehrllomny vascularis s
demyelinizcis eredet krosodsnak klinikai kvetkezmnyeibl tudjuk, hogy a praefrontalis arek
pusztulsa vagy kapcsolataik megszaktsa a kezdemnyezs, a problmamegold gondolkods, a komplex
figyelem, a szemlyisg s a viselkeds zavart okozza.
A gondolkods zavart jelzi a konstruktv vizulis feladatok megoldsnak romlsa. Bonyolult brk msolsa
kielgt lehet, de emlkezetbl nem sikerl, mert a beteg az bra bels logikjt nem ismeri fel.
110
PROPEDEUTIKA
Az elemi szmolsi feladatokat a betegek legtbbszr vgrehajtjk, de a szveges feladatok rtelmezse

zavart. Luria szerint a betegek clkpzet nlkl szmolnak, a feladat lnyegt felfogni kptelenek.
A tveds beltsa: a praefrontalis lebeny betegsgeiben szenvedknek ltalban hinyzik az nkritikjuk. Az
tlet gyengesge a sajt betegsg beltsra is vonatkozik. A beteg a tveds korrekcijra kptelen, annak
ellenre, hogy az erre vonatkoz kzlst felfogja.
Frontalis amnesia: a krosodsok 2070%-ban a rvid tv emlkezs romlik, amelyet a limbicus rendszer
praefrontalis terleteinek mkdszavarval magyarznak.
Echolalis jelensgek gyakoriak a dominns flteke dorsolateralis terletnek srlsnl, ugyanakkor a spontn
beszd gtolt (l.transcorticalis motoros aphasia).
Perseveratis hajlam: a praemotoros mezk bntalmnl a mozdulatok knyszeres ismtlse alakul ki, enyhbb
esetben a beteg t tud vltani egy msik mozgssorra. A knyszeres mozgsismtls (iteratio) az egsz lebeny
kiterjedt krosodsra utal.
Abulia: praefrontalis medialis-dorsalis terletek ktoldali vagy dominns oldali krosodsa a pszichomotoros
teljestmnyek ltalnos romlshoz vezet.
1.15. tblzat - 15. tblzat. Praefrontalis tnetegyttesek sszefoglalsa

Dorsolateralis
Orbitofrontalis-lateralis
Dorsomedialis
Perseveratio
Figyelmetlensg
Akineticus mutismus
Merevsg
Sztszrtsg
Apathia, lassultsg
Konkretizls
Euphoria
Abulia, hanyagsg
Gtolt beszd
Impulzivits
Spontaneits hinya
Zrkzottsg
Gtlstalansg
Beszdksztets cskken
Beszdapraxia
Viccknyszer
Gtolt cselekvs
Prozdiai zavarok
Feleltlensg
Transcorticalis motoros aphasia
Kvetkezetlensg
Illetlensg
Szegnyes rzelmek
A dorsolateralis felszn krosodsa elssorban a problma megoldsban, a gondolkods dinamikjban, a

munkamemriban s rszben a figyelemben okoz egzekutv zavarokat (l. 454. o.). A lateralis rgik a clra
irnytott cselekvsek szervezsben jtszanak szerepet. A dominns oldali krosodsok a beszd
folyamatossgt zavarjk.
Az orbitofrontalis-ventromedialis kreg s a fehrllomny srlsnek tnete viselkedsvltozs s hypomania.
A gtlsok elvesznek, a beteg a szocilis normkat megsrti. A betegek asszocicii felletesek, szexulis
vonatkozsokban gtolatlanok, illetlenek, viccmondsi knyszer (Witzelsucht) jelentkezhet. Az affektivits
kettssge gyakori, a betegek nha gyermekien befolysolhatk, felletesek, mskor gyanakvk,
rosszhiszemek, semmisgek miatt felfortyannak. Gyakori a rvid tv emlkezs zavara. A konstruktv
kpessg zavara a komplex vizulis feladatok (pl. brk felfogsa s rajzolsa emlkezetbl) megoldsnak
nehzsgben nyilvnul meg.
Az orbitofrontalis lateralis rgi izollt krosodsa kvetkeztben csak a koncentrcit kvn felidzs
gyengl, s krosodhat az emlkezs bizonyos esemnyek idrendjre. A rgi mkdsnek tulajdontjk az
nletrajzi adatok elhvst s az esemnyek idrendjnek megtartst. Srlse ritkn szemlyisg- s
emocionlis vltozsokhoz vezet.
111
PROPEDEUTIKA
Mind az orbitofrontalis-lateralis, mind a dorsolateralis-prefrontalis krosods kvetkezmnye lehet, hogy

bizonytalann vlik sajt nnk s szlelseink elklntse a klvilgtl. Krosodik bizonyos cselekedetek
kvetkezmnyeinek beltsa s ennek megfogalmazsa. Jellegzetesen romlik a jelensgek egszbl a lnyeges
elemek kiemelst, szttagolst, jraegyestst szolgl kpessg. Lehetetlenn vlik dolgok vagy fogalmak
kzs vonsainak felismerse, egy idben klnbz szempontok fejben tartsa, tervek ksztse,
megvalstsuk s hatsuk kvetkezmnyeinek elgondolsa.
A szupplementer motoros s az ells cingularis rgit (Br32, 24) kt oldalon krost folyamatok
leggyakrabban figyelemzavarhoz, akinesishez s mutismushoz vezetnek. Floldali krosods kvetkezmnye
motoros apraxia lehet. A terlet kapcsolatnak megszakadsa a motoros beszdkzponttal II. tpus
transcorticalis motoros aphasit (l. 199. o.) okoz. A betegek gtoltsga depresszi vagy katatnia benyomst
kelti (a nmet szakirodalomban: Pseudokatatonie). A praefrontalis lebeny ktoldali krosodsnl astasia (az
lls zavara), abasia (jrskptelensg), ideatoros vagy tagkinetikus apraxia alakulhat ki. A dorsomedialis
terletek s a praefrontalis mly fehrllomny krosodst kveten kros reflexeket, leplses (liberatis)
jeleket tallunk. Az emcik zavart szleltk llatksrletekben, ha a cingularis s orbitofrontalis terleteket
irtottk ki.
A praefrontalis lebeny egyik legfontosabb kognitv funkcija az, hogy informcikat on line tart meg a
megfelel vlasz vagy cselekvs vgrehajtsig. A praefrontalis lebeny mkdse biztostja azt a kpessget is,
hogy az ember az ppen jelen lv kls ingertl fggetlenl a vlasz vagy cselekvs lehetsges
kvetkezmnyeit el tudja kpzelni, s arra fel tudjon kszlni.
8.1.4. Liberatis jelek vizsglata

a) Az orlis belltds vizsglata sorn a szjzug brt spatulval vgigsimtjuk. Az ajkak reflexesen a spatula
fel hzdnak.
b) A szopreflexet a beteg sszezrt ajkaihoz rintett spatulval vltjuk ki. Cscsrts vagy szop mozgs
kivlthat gy is, hogy az ajkakra laposan felhelyezett spatulra hirtelen mozdulattal rtnk, vagy egyik vgt
megpckljk.
c) Bulldogreflex: a fogak kz helyezett spatulra a beteg rharap.
d) Utnnyls: a beteg a ltterbe kerl trgyak utn nyl.
e) Gegenhalten: a passzvan mozgatott vgtagokban mindig a mozgats irnyval szemben n meg az ellenlls.
f) Palmomentalis reflex: a tenyr erteljes vgigsimtsa tompa trggyal az azonos oldali m. mentalis
sszehzdst hozza ltre.
g) Kzpvonali reflexek: (1) glabellareflex (ts a glabellra mindkt oldalon erteljes szemhjzrst okoz); (2)
a masseterreflex praefrontalis folyamatoknl fokozott; (3) mediopubian reflex (a mons pubisra helyezett
ujjunkra tve a combok adductija kvetkezik be).
h) Tmasztsi reakci: lehet pozitv s negatv. A pozitv tmasztsi reakci kivltsa: a beteg nyjtott s
supinlt alkarjt a knykhajlatban egyik keznkkel megtmasztjuk, a msikkal a kzfejet s az ujjakat ersen
dorsalflectljuk. Kros esetben a kar extensis tartsban rgzl, amelyet nehz legyzni. Negatv a tmasztsi
reakci, ha az extendlt s supinlt kar mellett a beteg ujjait a tenyr fel hajltjuk, s az extensiban tartott alkar
hirtelen behajlik. Ugyanez kivlthat a lbon is. A lbujjak passzv dorsalflexija kvetkeztben a trd kifeszl,
a plantaris hajltsra a trd flexija kvetkezik be (MarieFoix-fle mfogs).
8.1.5. A praefrontalis lebenytnetek neuropszicholgiai vizsglata

a) Fogalmak meghatrozsa: mondja meg mit jelent: asztal, szk, virg, fa, cserje stb., szrnya van s tojst rak.
b) Felsorols: mondjon fmeket, gymlcsket, szerszmokat.
c) Klnbsgek meghatrozsa: mi a klnbsg a trpe s a gyermek, klcsn s ajndk, lpcs s ltra,
btorsg s vakmersg stb. kztt.
d) Kzmondsok rtelmezse: Nem esik messze az alma a fjtl. Ki korn kel, aranyat lel. Nincs
nehezebb az res kosrnl. Konkretizlsra s az elvont gondolkods zavarra utal, ha a beteg ugyanazokkal a
112
PROPEDEUTIKA
szavakkal magyarzza meg a kzmondst, pl. ht ... aki korn kel, az aranyat lel. Hasonlsg felismerse:
Miben hasonlt az alma a narancshoz, az rm a bnathoz? stb. Ha a beteg elkezdi sorolni a klnbsgeket,
hangslyozni kell, hogy a hasonlsgot krjk.
e) Mondatok rendezse: rendezze rtelmes mondatt a kvetkez szavakat, pl.: kutya meg a j gazdjt vdi
btran.
f) Kptelen mondat: mirt helytelen a kvetkez mondat?: hrom testvrem van, Jancsi, Pista meg n.
g) Kritikai kszsg: Mit tenne, ha tallna egy pnztrct az utcn? Mit tenne, ha fogna egy tolvajt?
Az albbi tesztek a beltsos tanuls, szablykpzs, valamint az irnytott figyelem kpessgt mrik.
Wisconsin-fle krtyakirak teszt: a betegnek krtykat kell egymshoz rendelnie gy, hogy a vizsgl
visszajelzsei alapjn ki kell tallnia a vizsgl ltal meghatrozott szablyt. A vizsgl elszr ngy krtyt
helyez az asztalra: 1. egy piros hromszg, 2. kt zld csillag, 3. hrom srga kereszt, 4. ngy kk kr. Ezekhez
kell a betegnek valamilyen szably (azonos szn, azonos szm, azonos alak figurk) szerint a tbbi krtyt
hozzrendelni. 10 egyms utni helyes vlasz utn vltozik a hozzrendels szablya. A tesztet addig kell
folytatni, amg a vizsglt szemly hat j sorozatot (azaz 6 x 10 krtyt) kirak, vagy spontn nem kzli a
szablyt.
Teszt d 2 feladatban a vizsglt szemlynek azokat a d betket kell megjellnie (thznia), amelyek felett
s/vagy alatt sszesen kt vons tallhat.
Nyomkvets (trail making) prba: a vizsglt szemlynek a paprlapon elszrtan elhelyezked szmokat s
betket kell sszektnie nvekv, illetve bcrendben.
Piron-fle figyelemvizsgl teszt: A betegnek t perc alatt a tesztlapon lthat 400 kismrtkben klnbz
ngyzet kzl a lap tetejn kiemelt ngyet kell kivlasztania s thznia. A alakzatokat soronknt mindssze
egyszer nzheti t.
8.2. Temporalis lebeny

A temporalis lebeny Sylvius-rok alatti lateralis terlete hrom tekervnyre oszlik (gyrus temporalis superior,
medius s inferior). A fels tekervny a parietalis lebeny fel sulcus nlkl folytatdik a gyrus angularisban. Az
insula als rszn, a felette lv operculumtl fedetten helyezkedik el a hallkzpont. Az agy basistl tekintve
a temporalis lebeny als rszn hrom gyrust tallunk. Kvlrl ide hajlik t a gyrus temporalis inferior; a gyrus
fusiformist a sulcus temporalis inferior vlasztja le, majd a gyrus hippocampit a fissura collateralis. A gyrus
hippocampi cscsa az enyhn visszahajl uncus gyri hippocampi.
A temporalis lebeny a thalamusszal csak ms lebenyek asszocicis rendszerein keresztl, commissuralis
plykkal ll kapcsolatba. A kt temporalis lebenyt a commissura anterior, a frontalis lebeny medialis terleteit
az uncusszal pedig a fasciculusuncinatus kti ssze. A temporalis lebeny integrlja a szaglssal, hallssal
kapcsolatos rzkelst, ezen kvl szervezi a memriafolyamatokat s az emcikat. Asszocicis rostok
kapcsoljk ssze a sulcus centralis mgtt fekv agyrszekkel, valamint a frontalis lebeny konvexitsval s
plusval. Srlsnek sszetett kvetkezmnyei ezzel magyarzhatk (16. tblzat).
A temporalis lebenyhez tartoz kregterletek a primer hallkreg (Br41) s a msodlagos hall asszocicis
mez (Br42). A Br37, 20, 21 harmadlagos asszocicis rgik. A Br22 a sensoros Wernicke-beszdcentrum. A
Br41 area (Heschl-tekervny) a Sylvius-rok mlyben, a felette lv agyrszektl fedetten helyezkedik el. A
cochlearis magokban lv sejtek neuritjei a lemniscus lateralisban futnak s a corpus geniculatum medialban
kapcsolnak t a hallkregre. Az alacsony frekvencikat kzvett rostok a gyrus temporalis superior ells, a
magas frekvencikat kzvettk a gyrus hts rszben vgzdnek. A primer hallkreg ipsi- s contralateralis
rostokat kap, ezrt a lemniscus lateralis floldali krosodsa szmottev hallszavart nem okoz, csak a
hangforrs irnynak felismerst zavarja.
1.16. tblzat - 16. tblzat. A temporalis lebenyek srlsnek tnetei

A) Inferomedialis terletek
113
PROPEDEUTIKA
Amnesia
B) Az amygdala ktoldali krosodsa
KlverBucy-syndroma
C) Lateralis als terletek
1. Dominns flteke
a) Transcorticalis szenzoros aphasia
b) Anomia (amnesticus aphasia)
2. Szubdominns flteke
a) rzelmek felismersnek zavara az arcon
D) Lateralis fels terlet
1. Dominns flteke
a) Tiszta szsketsg
b) Szenzoros aphasia
2. Szubdominns flteke
a) Amusia
b) Aprosodia
3. Ktoldali krosods
a) Hallsi agnosia
b) corticalis sketsg
4. Ellenoldali fels kvadrns anopia
E) Nem lokalizlhat jelensgek
1. Hallucincik
2. Vizulis komplex rzkcsaldsok
F) Inferomedialis epilepszis fkuszok
1. Interictalis jellembeli sajtossgok, mly rzelmek, transzcendens hajlam, kicsinyessg, paranoid
tnetkpzs, hyposexualitas, vallsos rajongs, paranoia, az egynisg tlbecslse, emocionlis zavarok
2. Ictalis jelensgek
a) Szag- s zhallucincik
b) Vizulis illzik (dej vu, jamais vu)
c) Experimental delusions (dej vecu, jamais vecu)
d)Pszichomotoros (komplex parcilis) rohamok
114
PROPEDEUTIKA
8.2.1. A temporalis lebeny srlsnek tnetei

A hallkreg asszocicis terleteinek dominns fltekei srlse utn a betegek bizonyos hangok, pl. kopogs,
kulcszrgs vagy paprzrgs termszett s forrst nem ismerik fel. Ezt az llapotot nevezzk akusztikus
agnosinak (l. 199. o.) A fels temporalis tekervny hts rsze krosodsnak kvetkezmnye sensoros
aphasia. A msodlagos hallmezk szubdominns fltekei krosodsa amusit okoz (16. tblzat). A Br34 s
Br28 arek kiesse szaglsi agnosihoz vezet.
Epilepszisok temporalis lebenynek mttje sorn Penfield s Rasmussen a temporalis fels s angularis
tekervny ingerlsvel komplex akusztikus hallucincikat vltottak ki. A temporalis epilepszis rohamok nha
aurajelensgek formjban zajlanak. A hirtelen kialakul, kellemetlen vagy meghatrozhatatlan
szaghallucincikkal jr rohamokat uncinatus rohamnak hvjuk. Ezekre a beteg viselkedse alapjn lehet
kvetkeztetni, mert gyakran jr nyeldeklssel s csmcsogssal.
A hippocampus ktoldali vagy dominns oldali kiesse fknt a megjegyzst krostja, a rgmlt emlknyomai
rintetlenl maradhatnak. Slyos ktoldali folyamatoknl azonban az amnesia a rgi emlkkpekre is kiterjed. A
lebeny fehrllomnynak krosodsa a kamraszarv kzelben homonym fels kvadrns anopit okoz.
8.3. A limbicus rendszer

A limbicus rendszert Paul Broca nevezte el. Idesorolta a filogenetikailag si agyrszeket (limbus = szle,
hatra). Papez ismerte fel a limbicus rendszer szerept az emcik szervezsben s kifejezsben. Cannon
tisztzta az autonm mkdsek sszefggst az emcikkal, s azt, hogy az autonm reakcikat az
emcikrt felels agyi szerkezetek szablyozzk. Innen szrmazik a visceral brain kifejezs.
A Papez-kr a hippocampusbl indul, a subiculum rostrendszernek nagy rsze a fornixban fut a corpora
mamillarihoz, ahonnan a tr. mamillothalamicus (Vicq dAzyr-kteg) a thalamus ells magcsoportjn, a
dorsomedialis s a kzpvonali magokon tkapcsolva f projekcis terlethez, a gyrus cingulihoz vezet, a kr a
hippocampusban zrul (27. bra). A msik efferens rostozat, a ventralis amygdalofugalis kteg a
hypothalamushoz, a thalamus dorsomedialis magjhoz s a gyrus cinguli rostralis rszhez vezet. Az
amygdalbl indul stria terminalis az azonos nev magot, a nucl. accumbenst s a hypothalamust kapcsolja
ssze. Az amygdalnak szmos sejtcsoportja direkt sszekttetsben ll a hippocampusszal, a neocortexszel s a
thalamusszal. Az amygdala ingerlse autonm, emocionlis s tpllkozsi reakcikat vlt ki (az emberi
epilepsziban: uncinatus roham). A limbicus rendszerhez tartoz medialis hypothalamusban fknt
noradrenerg synapsisok mutathatk ki, a septalis magok fknt szerotoninergek.
115
PROPEDEUTIKA
27. bra. A limbicus rendszer szerkezete smsan

Anatmiai szempontbl a limbicus rendszerhez tartoznak a temporalis lebeny plusa (az amygdala), az egsz
hippocampus (benne az uncus, a fimbria hippocampi, melybl a fornix rostjai indulnak, a gyrus dentatus s a
subiculum), a praefrontalis kreg nagy rsze, az orbitofrontalis kreg, az insula egy rsze, egyes parietalis
rgik, a gyrus hippocampi s a gyrus subcallosa. A rendszerhez kapcsoldnak mg a hypothalamus septalis
magjai, a ventralis striatum (nucl. accumbens), tuberculum olfactorium s a mesencephalon limbicus magjai
(nucl. interpeduncularis, a ventralis tegmentalis area s a raphe vagy kzpvonali magok, 28. bra). Ez a
neuronkr az rzelmi s motivcis folyamatok kzpontja.
116
PROPEDEUTIKA
28 . bra. A limbicus rendszer szerkezetei diagramokban. A Papez-krt a vastag nyilak jellik. A fornix
sszekti a hippocampust a corpora mamillarival s a hypothalamus ms magjaival. A vkony nyilak jelzik az
amygdala kapcsolatt a hippocampusszal s a hypothalamusszal. Az amygdala kapcsolatban ll ms limbicus
szerkezetekkel is (nucl. terminalis, nucl. accumbens, nucl. dorsomedialis thalami, gyrus cinguli). A
hippocampus ktirny kapcsolatban van az asszocicis agykregmezkkel (Kupfermann nyomn)
Az emocionlis kr s a nagyagykreg kztt ktirny sszekttets van, ezrt a gondolkods ers rzelmi
hats alatt ll (Papez1937). A hierarchikus szemllet, amely a neoformciknak nevezett kregterletek
mkdst szembelltotta az n. si kregrszekkel s subcorticalis szerkezetekkel, az elmlt 20 vben
alapveten megvltozott. A kognitv s memriateljestmnyek zavaraiban kiderlt a limbicus terletek
jelentsge.
A hippocampus a bemen jelek legnagyobb rszt a gyrus parahippocampalisban lv entorhinalis kregbl a
perforl plykon keresztl kapja. Valamennyi asszocicis kregterlettel sszekttetsben ll. Alzheimerkrban a perforl plya sejtjei pusztulnak, ezrt a hippocampus s az asszocicis kreg kapcsolata megszakad.
8.3.1. A limbicus rendszer krosodsnak kvetkezmnyei

a) KlverBucy-syndroma (KBS). Klver s Bucy (1939) rhesusmajmok temporalis lebenye mediobasalis
rsznek eltvoltsa utn az llatok viselkedsnek jellegzetes vltozst szleltk. Az llatoknl oralis
tendencik, hiperszexualits s fokozott tvgy alakult ki, a fajra jellemz flelmi magatarts (amit pl. a kgy
megjelense egszsges llatokban mindig kivlt) s a meneklsi reakcik megszntek. Emberen (a flelmi
magatartst kivve) hasonl tneteket szleltek epilepszia miatt vgzett ktoldali temporalis lobectomia utn,
herpes simplex encephalitist s agysrlst kveten, gyakran Pick-atrophiban s igen ritkn Alzheimerkrban. KBS elfordul mg ktoldali temporalis infarctusok, toxoplasmosis s paraneoplasis krosods
(limbicus encephalitis) kvetkeztben is. KBS-s betegek 70%-ban jelentkezik hiperszexualits, ugyanilyen
arnyban a krnyezet lland vizsglgatsa, legtbbszr kzzel. Az oralis tendencik (ehetetlen anyagok szjba
vtele) sohasem hinyoznak, majdnem minden beteg hyperphagis vagy bulimis (farkastvgy). A tlzott
tpllkfelvtel miatt tbbsgk meghzik. A primer dementikhoz csatlakoz KBS-ban hiperszexualits
ritkbban jelenik meg, de folyamatos vagy jargon aphasia, amnesia s dementia csatlakozhat a tnetegytteshez.
Az j vizulis s akusztikus informcik tanulsa lehetetlen, de a betegek rgi ismereteik nagy rszt is
elveszthetik, klnsen gyulladsos eredet KBS-ban.
b) Knyszersrs s knyszernevets: rzelmek kros kifejezse, amely nem felel meg a helyzetnek, amelyben
megjelenik. A betegek nem kpesek sem a nevetst, sem a srst gtolni, de a mimiknak megfelel rzelmet
117
PROPEDEUTIKA
nem lik t. A knyszersrst nha semleges kzlsek vagy krdsek is kivltjk. A knyszersrs s
knyszernevets robbansszeren alakul ki, gyakori, hogy tcsapnak egymsba. Leplses jelnek tartjuk,
amelyben az let korai szakaszban kialakult mimikai mozgs gtlsa sznik meg. Egyb, a praefrontalis lebeny
srlsre utal tnettel egytt jelentkezik. A jelensg strukturlis httere nem teljesen tisztzott, a
mozgatrendszer zavarval jr betegsgekben gyakrabban szlelik, m. bulbaris paralysisben, pseudobulbaris
bnulsban, a basalis ganglionok krosodsnl, pl. choreban, athetosisban s thalamuskrosodsokban.
Legtbbszr lacunaris encephalopathiban vagy tbbszrs agyi infarctusok utn fordul el.
8.4. A memria
A memriatartalmak a trols idtartama szerint rvid tv (short term) s rgmlt (long term) emlkekre
oszthatk (29. bra).
29. bra. A memria felptse

A rvid tv emlkezs idtartama egszsgeseknl is csak nhny msodperc. Legjobban szm- vagy betsorok
megjegyzsnek ksrletvel vizsglhat. A vizulis (betk, szavak, trgyak, mrtani idomok) s az akusztikus
emlkezs egymstl nagymrtkben klnbzhet. A vizulis rvid tv emlkezs az akusztikust
fellmlhatja, de elfordulhat az ellenkezje is. A mondatok felidzse jobb lehet, mint egyes szavak vagy
rtelmetlen akusztikus szignlok.
A munkamemria (working memory) is rvid tv nhny percre, legfeljebb rra kiterjed emlkezs,
amely lehetv teszi az j ismeretek dekdolst, a szemantikus ismeretek alapjn az j adatok rgztst s a
szablykpzst. A munkamemria arra szolgl, hogy a rszinformcik rvid ideig trtn trolsa rvn
sszetett feladatokat is meg tudjunk oldani. A verblis adatok (tnyek, fogalmak) megjegyzshez szksg van
az j ismeretek kapcsolatainak megllaptsra, ezek ismtlsre, valamint dntsi munkra. A munkamemria
tartja meg az j ismeretek rszadatait. A hossz idej trols (megrzs) s a rvid idej trols (megjegyzs)
folyamatai kztt kapcsolat van. Az ellenrz rendszerek a meglv tudattartalmak segtik az jabb
ismeretek megjegyzst. A maradand emlknyomokat individulis mdszerrel idzzk fel.
A hossz tv emlkezs az emlknyomokat percektl vekig rzi,
(1) explicit (deklaratv: kijelent/llt) s
(2) implicit (non-deklaratv, procedurlis, nonverblis) tartalmakbl ll.
Az explicit vagy deklaratv memria tartalmazza a tiszta fogalmakat (clarus = vilgos). Az implicit eredete az
implicare igben keresend, jelentse = szbeli kzls nlkl is rtelmes. A memriafolyamatok
bonyolultsgt jelzi az emlkezs s a tuds defincijnak klnbsge. Ha egy mltbeli esemnyt vagy tnyt a
tanuls sorn meglt krlmnyekkel s specifikus ismeretekkel egytt tudatostunk, erre azt mondjuk, hogy
emlkeznk. Ha a krlmnyeket, amelyben az j ismeretet tanultuk, mr nem tudjuk felidzni, akkor
tudsrl beszlnk.
118
PROPEDEUTIKA
8.4.1. Az explicit memria

Az explicit memrinak kt alrendszere van:
a) A szemantikus memria tartalmt a fogalomkszlet alkotja. A fogalmi rendszerhez tartozik minden ismeret,
amelyet tanuls tjn szerznk, kultrkrnk tudsanyaga, a szavak jelentse, a nyelvtan, trtnelem, fldrajz,
az rs, olvass, szmols. A szemantikus memria a tnyszer ismereteink tra, a vilgra vonatkoz ltalnos
tudsunk verblis s rszben nonverblis gyjtemnye. Az explicit memriarendszer kplkeny, s j
helyzetekben is aktivlhat; nemcsak raktrozza az sszes tanult fogalmat, hanem ezek felismerst
(recognition) s felidzst (retrieve) is szablyozza. A fogalmi rendszer kategrik szerint pl fel. Erre utal,
hogy egyes kategrik (testrszek, ujjak, sznek) felidzse zavart lehet, vagy az igkre emlkezs jobb, mint a
fnevekre. A motoros aphasisok agrammatizmusa egytt jr az akcival kapcsolatos fogalmakra emlkezs
slyosabb zavarval. A szemantikus memria zavara leggyakrabban a primer dementikban fordul el. A
fogalmak kezdeti elvesztsn tl a betegek nem rtik a bonyolultabb nyelvtani szerkezeteket.
b) Az epizodikus memria rendszert a rgi s j esemnyek s a velk kapcsolatos szemlyes lmnyek
alkotjk. letrajzi ismereteink szubjektvek s fajlagosak; megtrtnt esemnyeket rgztenek tartsan. Az
letesemnyek (hozztartozk szletse, hzassga, halla, az egyn szmra emocionlisan is jelents
lmnyek, sikerek, vizsgk stb.) a hozzjuk tartoz idvel s hellyel egytt rgzlnek az agyban, de hossz id
utn felidzhetk akkor is, ha az lmnyek pontos helyt s idejt mr nem tudjuk. A szemlyes lmnyek
(epizdok) megjegyzse gykeresen klnbzik a szemantikus memriatartalmak (tnyek, sszefggsek)
tanulstl. Az epizdok megjegyzshez rendszerint elg egyetlen expozci. Ezzel ellenttben a fogalmak
tanulshoz azok ismtlse s hasznlata szksges.
8.4.2. Az implicit memria

Az implicit memria tartalmt a klasszikus s operatv kondicionlssal kialakult gyessgek s mozgsok
(autvezets, mestersgek, rajzols, zenls, jtkok), rzelmi s sztns tanuls, valamint a kultrkrnek
megfelel viselkeds alkotja. Az implicit ismeretek individulisak, elhvsuk abban a rendszerben
legknnyebb, amelyben a gyakorls rvn ltrejttek (pl. a klnleges gyessget ignyl sportok,
kzmvessg, zongorzs stb.) A motoros mintk tanulsban s hasznlatban jelentsget tulajdontanak a
cerebellumnak, valamint a striatum ventralis asszocicis s limbicus mkds sejtcsoportjainak.
Az implicit memriatartalmakat reflexes tanulssal kpezzk; a nyelvtani s jtkszablyok, sportok,
gyessgek, zene s kzmvessg s a szoksok tanulsnak felttele a gyakorls. Verblis feladatok teljestse
is lehet reflexes tanuls eredmnye, pl. a sznszek szvegmegjegyzse, amely bizonyos id utn nem ignyel
gondolkodsi erfesztst. Az implicit s explicit (deklaratv) memriarendszer egymssal tbb ponton
tallkozik. Az explicit memriatartalmak megjegyzse s tudatba hvsa szellemi erfesztst kvn. Explicit
ismeretek is reflexess vlhatnak azonban, mint pl. az autvezets, a korbbi verblis szablyok begyakorlsa
rvn.
8.4.3. A priming
A priming elkszt ingerek utn a hirtelen rismers kpessge (priming = a gyutacs, amelyik begyjtja a
tltetet az gyban), magyarul is begyjtsnak, a tesztek alapjn rmelsnek vagy induklt szemlkezsnek
mondhatnnk. A priming lnyege, hogy ingerszavak megjegyzsi ksrlett kveten nagyobb valsznsggel
ismernk r a msodik ingersor szavaira, klnsen akkor, ha ezek szkpe vagy tartalma hasonl. A szt vagy
hinyos szavak kiegsztse is jobb eredmnyt ad, ha az els ingersor teljes rokon rtelm szavakat tartalmazott.
A priming rossz eredmnyt ad a corticalis dementikban, ezzel szemben az amnesticus syndromkban szenved
betegek viszonylag jl teljestenek. Ezrt llthat, hogy a priming a neocortex mkdst tkrzi, amely a
vizulis s ortografikus emlknyomokat trolja.
8.5. A memria mkdsnek szerkezeti alapjai

A memria mkdst kt neuronkr biztostja. Az elst a hippocampus-fornix-septalis rgi-corpora
mamillaria-nucl. anterior thalami s a gyrus cinguli egy rsze alkotja. A msik kr rszei az amygdala a belle
ered rostozat stria terminalis (az ebben lv magok)-substantia innominata s a nucl. dorsomedialis thalami
nagysejtes rsze. Az explicit memria mkdsben a legfontosabb szerkezetek a hippocampus s a thalamus,
amelyek sszekttetsben llnak valamennyi asszocicis kregterlettel (30. bra).
119
PROPEDEUTIKA
A hippocampus s a parahippocampus legfontosabb rszei a gyrus dentatus, az Ammon-szarv CA1, CA2, CA3,
CA4 szektorai, a subiculum s az entorhinalis kreg. Az entorhinalis kregbe belp rostrendszerek a basalis
elagybl, a neocortexbl s az amygdalbl szrmaznak. A hippocampus pyramissejtek kimen axonjai
alkotjk a fornixot, amelyek a corpora mamillariban s rszben a hypothalamusban vgzdnek. A
hippocampusban hrom excitatoros plyarendszer tallhat, amelyek a subiculumbl a CA1 rgiba futnak. Az
entorhinalis kregbl indul perforl plya thalad a subiculumon s a gyrus dentatus hilusban lv granularis
sejtekhez kapcsoldik. A granularis sejtekbl ered a moharostrendszer, amely a hippocampus CA3 rgijban
lv pyramissejtekkel synaptizl, innen a Schaffer-collateralisok kapcsoljk a CA1 rgit a krbe.
A hippocampus ktirny kapcsolatban ll az asszocicis kregterletekkel. Memriatartalmakat nem trol,
hanem csak aktivl ms informcikat feldolgoz s trol terleteket. A hippocampus azokat az
emlknyomokat tartalmazza, amelyek a memriakzpontokat sszektik, amg a sokkal tartsabb corticocorticalis kapcsolatok ltrejnnek.
30. bra. Az explicit memria mkdshez szksges szerkezetek s ezek sszekttetsei blokkdiagramon. A
perirhinalis s temporopolaris kreg az entorhinalis kreg lateralis rszhez; a dorsalis temporalis,
orbitofrontalis, cingularis s insularis kreg az egsz entorhinalis kreghez kld rostokat
Egszsges felnttek memriateljestmnyei az j ismeretek kdolsban s a felidzsben klnbznek
egymstl. A memorizlst segti (1) az informcik gyakori ismtlse; (2) a megjegyezni kvnt informci
izollsa ms ingerforrsoktl; (3) az j ismeret egy mr meglvhz ktse, (4) a trgy irnti rdeklds, teht
az rzelmi motivci.
Az elemi tanuls felteheten synapticus szint mkdsi mintzatok s cortico-subcorticalis hlzatok
mkdsnek eredmnye. A felidzst a neuronkrk aktivlsval, a megrz emlkezst a krk hangolsval
magyarzzuk. Ez az elkpzels McCullock s Pitts (1943) neuronmodelljeibl szrmazik. A sejtekben s
synapsisokban trolt informcik klnbznek a neuronhlzatokban troltaktl. Az asszociatv tanuls
felteheten sejtsznt szablyozs eredmnye, a synapticus plaszticits lehet a maradand emlknyomok
kpzdsnek alapja. Mind a felttlen, mind a kondicionlt ingerre reagl fehrjk kzvettenk az informcit
a tanuls sorn keletkez hlzatokban az adenil-ciklz- vagy az NMDA-receptorok segtsgvel. A kolinerg
neurotranszmisszi fontossgra utal a memria mkdsben, hogy gtlsa llatksrletekben az j
informcik tanulst neheztette. Alzheimer-krban a centrlis kolinerg rendszer egyik f llomsa, a nucl.
basalis Meynert mindig krosodik (l. 460. o.).
A hippocampus jelentsgre a memriafolyamatokban egy epilepszia miatt operlt beteg esete hvta fel a
figyelmet. Ktoldali hippocampectomia utn a beteg kptelenn vlt j ismeretek megjegyzsre, ezzel szemben
az egy percen belli rvid tv emlkezse trhet maradt. A mtt eltti esemnyeket felidzte, a priming s a
motoros minta tanulsa jobb eredmnnyel jrt (Sciville s Milner). A temporalis lebenyeket pusztt herpes
encephalitis nemcsak a rvid tv, hanem az explicit memria slyos zavart is elidzi, amely kiterjed a beteg
sajt adataira is. A betegek j adatokat megjegyeznek, de azokat hasznlni nem tudjk. Ilyen esetekben a
temporalis lebenyek, a gyrus rectusok ktoldali, a hippocampus CA1 rgija, a septalis magok, a nucl. basalis
Meynert, a fornix, a medialis elagyi kteg, a Broca diagonalis kteg s a ventralis amygdalofugalis kteg
120
PROPEDEUTIKA
laesijt bizonytottk; a hippocampus kapcsolatai megszakadtak (Damasio). A hippocampus izollt krosodsa

nem okoz slyos amnesit, ehhez a gyrus parahippocampalis s a perirhinalis kreg laesija is szksges.
Az explicit memria szerkezetei a hippocampus, a gyrus hippocampalisban lv entorhinalis s perirhinalis
kreg s a velk kapcsolatban ll asszocicis rendszerek.
A tanuls mechanizmusa szempontjbl fontos felismers, hogy a hippocampus pyramissejtek magas
frekvencij ingerlse az excitatoros, postsynapticus potencilokat hossz idre megnveli. Ezt hvjk long
term potentiation-nak (LTP). llatksrletekben a trbeli tjkozds (a tr tanulsa) sorn ennek ellenkezjt
figyeltk meg, a hippocampus pyramissejtek hossz idej depresszija (long term depression = LTD) alakult ki.
A klasszikus kondicionls a tanuls alapmodellje, amelyben kt (nem kondicionlt s kondicionlt) ingert
trstanak azzal a cllal, hogy a nem kondicionlt inger nmagban reakcit vltson ki. A legegyszerbb az
elhrt reflex, amelyben a nem kondicionlt inger (fny vagy hang) utni fjdalominger (ramts) a vgtag
visszahzst vagy a pad elkerlst eredmnyezi (reakci). Ahhoz, hogy a motoros vlasz kialakuljon, a nem
kondicionlt ingernek legalbb 0,5 s-mal meg kell elznie a fjdalomingert. A LTP/LTD jelensg szerepe az
aktv memriafolyamatokban embernl krdses, de az egyszer kondicionls neuronalis mechanizmust
elfogadhatan magyarzza. Az llatok elhrt kondicionls sorn nemcsak az elektromos ramtst kivd
mozgst, hanem a flelmet is megtanuljk, amelyben elssorban az amygdalnak valamint limbicus s
diecephalicus kapcsolatnak van szerepe. A flelem kondicionlsa azrt valszn, mert az amygdalasejteket a
nem kondicionlt stimulus csak gyengn aktivlja, az elhrt reflex kiplse utn viszont a hanginger hatsra
ramts nlkl is erteljes egysgtevkenysg alakul ki, ezzel egytt a stresszreakci autonm jelei
(vrnyoms-emelkeds, lgzsfokozds, szapora pulzus) regisztrlhatk. Ezek alapjn felttelezik, hogy az
amygdala klnsen azokban a tanulsi folyamatokban aktv, amelyek klnbz sensoros mkdseket
hangolnak ssze, valamint jelentsge van az ingerek s emocionlis vlaszok illesztsben.
8.6. Emlkezetzavarok organikus agyi krosodsokban

A memria mkdsnek holisztikus felfogsa amely az agy egsznek tulajdontotta az emlkezs kpessgt
a klinikai tapasztalatokkal ellenttben ll. Klnbz agyrszek krosodsa kvetkeztben ugyanis eltr
emlkezetzavarok alakulnak ki.
Ktoldali temporomedialis krosods, amely rinti az entorhinalis krget s az amygdalt, slyos amnesit s a
verblis intelligencia zavart okozza. Alzheimer-kr II-III. stdiumban a legtbb neurofibrillaris gubancot az
entorhinalis kregben, a subiculumban s a CA1 szektorban lehet tallni; a perforl plya pusztulsa miatt a
hippocampus sszekttetse megszakad a parietooccipitalis s a frontalis asszocicis kreggel (l. 459. o.). Az
elvltozsok magyarzzk a komplex feladatok tervezsben s a gondolkodsi stratgiban mutatkoz
zavarokat, lehetetlenn vlik az j ismeretek megjegyzse s a rgiek felidzse. Elrehaladott betegsgben
slyos szemantikai zavarok szlelhetk.
a) Az epizodikus memria zavarai: A Papez-krt, a ventrolateralis s a dorsomedialis praefrontalis krket
tartjk az epizodikus memria alapjnak. Az orbitofrontalis, a ventrolateralis praefrontalis s anterolateralis
temporalis kreg krosodsa az idrzk elvesztst, az idhz kttt nletrajzi esemnyek s a szemlyes
epizdok felidzst zavarjk, a msokkal kapcsolatos ismeretek viszont megmaradnak. Bal frontotemporalis
krosods epizodikus memriazavart okozhat, ennek ellenre a szemantikus ismeretanyag nem romlik. A tr- s
vizuospacilis emlkezs jobbkezeseknl a jobb oldali hippocampus psghez kttt. Az esemnyekre
emlkezshez szksges motivci az amygdala mkdsvel kapcsolatos.
b) Az implicit memriazavarai eltrnek a fentitl. A klasszikus kondicionlsban (pl. fnyingerrel jelzett
jutalmaz vagy elhrt mozgs tantsa) a motoros vlaszok a cerebellum, az emocionlis vlaszok az
amygdala mkdstl fggnek. Az implicit memria elrehaladott corticalis dementikban srl, ha az
asszocicis kreg pusztul, vagy kapcsolatai a hippocampussal megszakadnak. A neostriatum az gyessgek s
szoksok tanulsban fontos szerkezet. A caudatum krosodsa a stimulus-vlasz feladatok megoldsnak
zavart okozta (l. 31. bra).
c) Szemantikus emlkezetzavart ktoldali lateralis temporalis krosodsoknl figyeltek meg. Akusztikus
ingerekre vonatkoz rvid tv memriazavar keletkezik a dominns parietalis rgi als rsze (fasciculus
arcuatus) s a msodlagos hallmez srlsnl. A bal oldali temporooccipitalis infarctusok a vizulis
ingerekre emlkezs zavart okozzk. A megnevezs s a szinonimk kivlasztsnak zavara gyakori a bal
temporalis lebeny srlsnl.
121
PROPEDEUTIKA
31 . bra. Memriazavarokkal sszefgg leggyakoribb szerkezeti krosodsok

Arteria communicans anterior aneurysma ruptura utn magatarts- s memriazavar alakulhat ki a septalis
magok, az ells hypothalamus paraventricularis magjai s a medialis elagyi kteg krosodsa miatt. Slyos
memriazavar szlelhet, ha a basalis elagy mellett a caudatum is krosodik.
8.7. Amnesik
Amnesticus syndroma (tjkozatlansg, feledkenysg, a kzel- s/vagy rgmlt felidzsnek zavara)
kialakulhat: agycontusio kvetkeztben, herpes simplex encephalitis utn, ktoldali medialis thalamus infarctus
miatt, postischaemis vagy hypoxis encephalopathiban, WernickeKorzakov-tnetegyttesben, postconvulsiv
llapotban, Alzheimer-krban.
Ismrvei: (1) a beteg nem aphasis, a figyelem, koncentrci s a megtanult tudsanyag hasznlatnak
kpessge megtartott; (2) a betegek rvid tv emlkezse viszonylag j; (3) az j ismeretek tanulsa jelents
nehzsgekkel jr. Az tvesztkben tjkozds, valamint az aritmetikai s nyelvtani feladatok megoldsa, ha
gyakoroljk, elg j lehet. A priming teszteket az anterograd amnesiban szenvedk is jl teljestik; (4) a
betegek rosszul emlkeznek a krosods eltti esemnyekre (retrograd amnesia). Az emlkezetzavar hetekre,
ritkn vekre terjedhet ki, slyossga vltoz; (5) confabulatio a tiszta amnesticus llapotban nincs, de gyakori,
ha a diencephalon a frontalis lebennyel egyttesen krosodik. Ilyen esetekben a sajt szemlyre vonatkoz
tjkozatlansghoz perseveratio s gtlstalansg trsul, a betegek ltalban lassak, a figyelmk romlik, ezrt a
problmamegolds tesztekben rosszabbul teljestenek, mint a felismersi prbkban.
8.7.1. Anterograd amnesia

A Korzakov-syndroma kt lnyeges vonsa a tjkozatlansg s a tanuls lehetetlensge; azaz a beteg 30 percnl
korbbi adatokra nem emlkszik, ennek ellenre a szkiegszts, induklt felismers, a percepcin alapul
tanuls s a klasszikus kondicionls lehetsges. A rvid tv emlkezs (1830 s-os ksssel vgzett sz- s
szmfelidzsi prba alapjn) megtartott, a rgmlt (sajt adatok, gyermek- s fiatalkori esemnyek)
felidzhet. A betegek tkrolvassi feladatokat s matematikai szablyokat is kpesek megtanulni. Az MRvizsglat alkoholistknl a corpora mamillaria sorvadst rendszerint kimutatja. Korzakov-syndromban
jelents atrophit talltak az albbi agyterleteken: diencephalon (ells thalamus magok, nucl. DM s septalis
magok), medialis temporalis terlet (amygdala, uncus, hippocampus, parahippocampus) s praefrontalis kreg.
Az utbbi a dementia tneteivel slyosbtja az amnesticus llapotot.
8.7.2. Retrogrd amnesia

A retrogrd amnesia nhny httl legfeljebb 1-2 vi idtartamra terjed ki. Az amnesis peridus eltti rgebbi
emlknyomokhoz a hozzfrs rendszerint jobb, mint a kzelebb eskhz. Hasonl jelensget figyeltek meg a
tranziens globlis amnesia olddsa sorn. A betegek az esemnyek idpontjra s azok idrendjre nem
122
PROPEDEUTIKA
emlkeznek. A poszttraums emlkezetzavarok a temporalis s orbitofrontalis rgik, valamint a diencephalon

krosodsval magyarzhatk. Retrograd amnesit a basalis ganglionok vagy a medialis thalamus krlrt
laesija is okozhat. Zrt koponyasrlsek utn kvetkez napokra anterogrd, a balesetre vonatkoz congrad s
klnbz slyossg retrogrd amnesia alakulhat ki. Az anterogrd amnesia idtartamnak prognosztikai
jelentsge van. Tbb napra vagy htre kiterjed amnesis idszak maradand krosodsra utal. Slyosabb
esetekben a traumt kvet rvid idszakra az amnesia vgleges. A szemantikus rendszer is srlhet: a betegek
kptelenek lehetnek bonyolult mondatszerkezetek, fordtsok (Luria) megrtsre s tanulsra, ugyanakkor
elg jl alkalmazzk a mestersges nyelvtani szablyokat.
8.7.3. Tranziens globlis amnesia

Nhny percre, rra teljes retrogrd s anterogrd emlkezetzavar alakul ki. A betegek meglik sszes
emlknyomaik hirtelen elvesztst, belertve a sajt szemlykre vonatkoz adatokat is. Leggyakrabban az a.
cerebri posterior elltsi terletn a medialis temporalis rgi (gyrus fusiformis s parahippocampalis) egy- vagy
ktoldali ischaemija okozza. A dominns oldali laesio elssorban a verblis, a szubdominns oldali a vizulis
memria srlsvel jr. Gyakran tallhatk az rintett rgihoz csatlakoz egyb neurolgiai tnetek is, mint
pl. hemianopia az ellenkez oldalon. Tranziens globlis amnesit a nucl. DM ischaemija is okozhat, ugyanis
kiesse kvetkeztben a medialis temporalis lebeny s a basalis elagy szerkezeteinek sszekttetsei szakadnak
meg. Az amnesia rendezdse legtbbszr tkletes, de elfordul, hogy a beteg az amnesia alatti vagy a
megelz idszak emlkeit vglegesen elveszti.
8.7.4. Thalamuskrosodsok hatsa a memrira

A thalamus limbicus szerkezetnek krosodsa memriazavart okoz, mert megszakad a memriakr. A nucl.
DM, az intralaminaris magok s a tr. mamillothalamicus ktoldali krosodsa a szemlyes adatok elfelejtst
okozza, ezzel szemben a hres szemlyekre s esemnyekre emlkezs viszonylag j marad. A DM srlse
felels a memriazavar praefrontalis komponenseirt, a nucl. ventralis anterior (VA) s a mamillothalamicus
kteg krosodsa pedig a tanuls zavarrt (32. bra). A VA s a nucl. reticularisok limbicus sszekttetseik
rvn elssorban az arousal, a motivci s a figyelem szervezsben vesznek rszt (l. 218. o.). Paramedialis
thalamuslgyulsokban a tanulsi kptelensg mellett a rgmltra emlkezs slyos zavara is szlelhet.
32. bra. Szimmetrikus paramedialis thalamusinfarctusok a dorsomedialis s az ells magcsoportokban. T2

slyozott MR-felvtelek. A hetvenves hypertonis beteg vezet tnetei az akut szakaszban: aluszkonysg,
feledkenysg, majd fokozatosan slyosbod dementia, jellemvltozs
8.7.5. Rvid tv memria (munkamemria) vizsglata

Szmok megjegyzse elrefel: a vizsglt szemly (VSZ) 39 szmjegybl ll szmsorokat ismtel a vizsgl
ltal megadott sorrendben. A teszt eredmnye normlis, ha legalbb 6 szmjegybl ll szmsort hibtlanul
ismtel. A 4-es szmsor hatreset, krosnak tarthat, ha a beteg csak 3 szmot kpes ismtelni. Szmok
megjegyzse visszafel: 27 jegy szmsor visszamondsa fordtott sorrendben. 45 szmjegy visszamondsa
j teljestmny, ha csak kt szmjegyet kpes visszamondani, az a rvid tv memria zavarra utal (17.
tblzat).
8.8. Hossz tv memria vizsglata

Trtnet visszamondsa: a vizsgl ltal felolvasott trtnetet a VSZ a lehet legpontosabban visszamondja. A
trtnetben szerepl 2426 elembl a VSZ-nek az elemek legalbb 65%-t kell felidznie.
123
PROPEDEUTIKA
Rey-fle , halls utni sztanuls prba: a vizsgl ltal felolvasott 15 szbl ll listt a VSZ visszamondja, ez
utn a vizsgl a listt 2., 3., 4. s 5. alkalommal is felolvassa, s a VSZ minden alkalommal megprblja
felidzni. Az 5. prblkozs utn a vizsgl egy msik 15 szbl ll listt olvas fel, amit a VSZ-nek vissza kell
mondania, majd (6. prba) az els listt kell felidznie. Fl rval ksbb (7. prba) a vizsgl ismt az els
listt veszi el, s a szavak visszamondst kri.
Szfelidzs prba (recognition memory for words, Warrington): a vizsgl 50 egysztag, gyakran hasznlt
szt olvas fel, ezt kveten a VSZ-nek 100 szbl kell felismernie az elhangzott szavakat (a 100-bl 50 elterel
sz).
RanschburgZiehen-fle szprprba: a vizsgl 25 szprt olvas fel, amely meghatrozott szm knny s
nehz asszocicit tartalmaz, majd a szprok els tagjt olvasva a VSZ-nek a msodik tagot kell felidznie. A
vizsgl hromszor olvassa fel a listt, klnbz sorrendben, a vizsglat megismtelhet fl ra s 24 ra
mlva. rtkels: minden egyes knny asszocici fl pontot, a nehezek egy pontot rnek.
Benton-fle vizulis felidzs prba: a vizsgl 10-10 msodpercig mutat tbb, ltalban 2-3 geometriai
alakzatot brzol krtyt, amiket a VSZ-nek emlkezetbl kell lerajzolnia.
1.17. tblzat - 17. tblzat. Klinikai memriavizsglat

Feladat
Verblis emlkezs
Jegyezze meg kvetkez szmokat
Rvid tv emlkezs
582
6439
23157
204781
5604732
48267039
Jegyezze meg ezt a hrom dolgot s ismtelje:
Piros, ceruza, Andrssy t 35.
Hrom sz prba
Tanuls kpessge
A nap esemnyei
A mai dtum
A krhzba kerls krlmnyei
Hol vagyunk most?
Betegsgtrtnet
jsghrek
Rgmlt (a vizsglat eltt tanult ismeretek felidzse)
llamfrfiak
Vrosok/orszgok nevei
Csaldtagok
Legrgibb (epizodikus ismeretek)
Sajt adatok
124
PROPEDEUTIKA
ReyOsterrieth-fle sszetett brk: a VSZ-nek egy komplex brt kell lemsolnia, majd 20 perc mlva
emlkezetbl lerajzolnia. A teljestmny rtkelse a formai hasonlsg alapjn trtnik.
8.9. A magatarts s az rzelmek szablyozsa

A limbicus rendszerhez tartoz szerkezetek srlst kvet neurolgiai elvltozsok rendszerint rintik az
akarati (motivci), indulati (affektv) s rzelmi (emocionlis) letet is. A fenti jelensgek egyttesen, de eltr
slyossggal szlelhetk a klnbz tpus dementikban s egyes degeneratv betegsgekben.
Az llatmagatarts kutati a megkzelt s elhrt (tvolt) rendszerek mkdsben lttk a szablyozs
lnyegt. Embernl a megkzelt rendszerek mkdsnek tulajdontjk a lelkesedst, az rdekldst, a
bszkesget stb. A megkzelt rendszer mkdsnek hatrozott irnya van: az rdeklds a jutalmt a clnl
kapja meg. Az elhrt rendszerek hatsa negatv, ilyen pl. a flelem s az undor, melyek a kivlt objektumtl
eltvolodst vltanak ki. A praefrontalis kreg mind a jutalmaz (pozitv), mind az elkerl (negatv vagy
averzv) magatartst szablyozza. A kt rendszer kapcsolatai klnbzk. Klnbsg van a fent emltett
dorsolateralis, dorsomedialis s orbitofrontalis terletek mkdse, valamint a jobb s bal flteke mkdse
kztt. Klinikai megfigyels, hogy dominns oldali praefrontalis (kreg) laesio utn tbb beteg lesz depresszis,
mint szubdominns oldali laesio utn. Felttelezik, hogy ez a terlet a jutalmaz rendszer rsze, melynek a
kiesse okozza a tneteket.
A ventromedialis praefrontalis terletek krosodsa felfggeszti a kockzatjtkban a pozitv s negatv
kvetkezmnyek megtlsnek kpessgt. Ennek ellenre a betegek munkamemrija hibtlanul mkdik.
Feladathelyzetben pozitv rzelmek hatsra (sikeres teljests jutalmazsa) elssorban a jobb oldali prae- s
postcentrlis tekervny s a nucl. accumbens anyagcserje fokozdott fMRI-vizsglatok sorn. Szorongshoz
vezet kptesztek a jobb oldali praefrontalis cortex als rszt s a jobb oldali medialis orbitalis terlett
aktivltk. Az amygdala szerepe az elhrt tanulsban s a flelem kondicionlsban jl ismert. Ktoldali
amygdalalaesik utn a betegek nem ismertk fel a pnik arckifejezst. Az amygdala nem tagja az explicit
memria krnek, az emcik szervezsben viszont jelents szerepe van.
A ventralis striatum egyes sejtcsoportjait PET-vizsglatok alapjn a pozitv (rm) rzelmekben aktivlhat
szerkezetnek tartjk, amely a jutalmaz pozitv rzelmek szervezsben jtszik szerepet. Kokainlvezkn s
nikotinfgg szemlyeken vgzett vizsglatok sorn a mesolimbicus dopaminerg rendszer aktivlst figyeltk
meg.
A cingularis kreg a figyelem mkdsvel kapcsolatos ells rsze emocionlis folyamatokban is
aktivlhat (l. 160. o.). Ezt pszicholgiai vizsglatok dertettk ki, amelyekben a ksrleti szemlyeknek kpek
ltal kivltott pozitv, negatv vagy semleges rzelmeikre kellett figyelnik.
Az insularis kregnek gazdag sszekttetse van az amygdala centrlis magrszvel s a lateralis
hypothalamusszal; pszicholgiai s farmakolgiai mdszerrel manipullt emcivizsglatokban aktivitsa
nvekszik. Az insularis kreg egy rsze az zrzst dolgozza fel, ezzel hozzk sszefggsbe a visszataszt
arcok s gusztustalan ingerek hatsra bekvetkez aktivlst.
sszefoglals: az indulatot s rzelmeket szablyoz hlzat elemei a ventromedialis praefrontalis kreg, az
amygdala, a ventralis striatum, a dorsomedialis rgi, benne az ells cingularis szerkezetekkel, a hypothalamus
s az insularis kreg egyes rszei. A hlzat mkdse tfedi az egzekutv s a kognitv rendszereket. A
gondolkods- s emcizavarok sszefggsei mg tisztzatlanok.
8.10. Parietalis lebeny

8.10.1. Primer szenzoros kreg
A Br1, 2, 3 posztcentrlis rzmezkben a szenzoros homunculus a motoroshoz hasonlan helyezkedik el (l. 11.
bra). A Br5, 7, 39 s 40 arek asszocicis rzmezk. A vestibularis cortex a fej reprezentcis terlethez
kzel, a gyrus postcentralis als rszn tallhat. Elektromos ingerlse a test trbeli helyzetre vonatkoz
illzikat vlt ki. Az zrzs centruma (Br43) a posztcentrlis tekervny legals rsze a Sylvius-rok felett. Az
insula krgnek egy rsze az zrzs szolglatban ll; itt vgzdnek a nucl. tr. solitariusbl szrmaz, a
thalamus ventrocaudalis magjban tkapcsol rostok.
8.10.2. A parietalis lebeny srlsnek tnetei

125
PROPEDEUTIKA
a) A sensomotoros area srlsnl kialakulhat hemihypaesthesia, enyhe hemiparesis s als kvadrns

anopia(18. tblzat).
b) A gnosticus zavarok legtbbszr sszetettek. Krosodik az rs (agraphia), a rajzols s a szmols
(acalculia) kpessge. A dominns oldali gyrus angularis s supramarginalis srlse Gerstmann-syndromt
(ujjagnosia, jobb-bal tveszts, agraphia, acalculia) okoz. A betegek a trgyakat tapints utn nem ismerik fel
(taktilis agnosia). A szubdominns Br39, 40 mezk srlsekor a betegek trben tjkozdsa romlik, nem
kpesek felidzni megszokott krnyezetk trgyait, hzuk berendezst, a trkpen rosszul tjkozdnak, a
hinyos trkpet nem tudjk kiegszteni. Hasonl tnet az t elvesztse: a beteg nem emlkszik korbbi
megszokott tjaira. A szubdominns oldali gyrus angularis krosodsa a sajt testen val tjkozds zavart
okozza (autotop agnosia), s zavart szenved a test trbeli helyzetnek meglse.
c) Anosognosia: A betegsg tneteinek negliglsa, pl. a bal oldali vgtagok bnulsnk fel nem ismerse a
szubdominns parietalis vidk bntalmnl.
d) Asomatognosia a beteg a beteg a bnult vgtagjt nem ismeri el sajtjnak. Ez a neglect-syndroma
rszjelensge (l. 207. o.).
e) ltzsi apraxia: Szubdominns parietalis krosods tnete. A beteg nem tudja felvenni a ruhit, annak
ellenre, hogy azok rendeltetst ismeri.
f) Apraxia: a primer motoros s praemotoros mez kztti intracorticalis asszocicis rostok megszakadsakor
tagkineticus apraxia keletkezik (a tervezett mozgs vgrehajtsnak zavara, a vgtag paresise nlkl l. 206.
o.). Orofacialis apraxit a sulcus centralis eltti terleteken elhelyezked laesik okoznak. Az arcizmok
apraxija ltalban motoros aphasival trsul. Az arc rz centrumnak bntalma is okozhat facialis apraxit.
Ilyen esetben a beteg felszltsra nem tudja a nyelvt kilteni vagy a szjt cscsrteni, de reflexesen elfjja az
g gyuft. Az sszekt rostok megszakadsnak fenti zavart Geschwinddysconnectis syndromnak nevezte.
A szubdominns, ill. mindkt oldali parietalis lebeny krosodst kveten az sszetett motoros feladatok
teljestsben megnyilvnul zavart konstruktv apraxinak nevezzk. Az utbbi gyakran trsul corticalis
dementik egyb tneteivel. A betegek nem tudnak kockbl hzat kirakni vagy sorokat kpezni. A jobb oldali
parietalis lebeny krosodsa elssorban a vizuospacilis tjkozds zavarhoz vezet, a dominns parietalis
lebeny ideomotoros apraxit idz el, amely gyakran sensoros aphasival s lttrkiesssel trsul. A gyrus
supramarginalis srlse utn, a kinaestheticus kapcsolatok kiesse miatt, a begyakorolt mozgsok zavara
szlelhet.
g) Gerstman-syndroma (l. agnosiknl o.).
1.18. tblzat - 18. tblzat. A parietalis lebeny krosodsnak tnetei

1.Brmelyik parietalis lebeny floldali bntalma
a) Krgi rzszavar
b) Enyhe hemiparesis
c) Homonym als kvadrns anopia
d) Az optokineticus nystagmus kioltdik
2.A dominns parietalis lebeny bntalma
a) Gnosticus zavarok (elssorban alexia)
b) Gerstmann-tnetegyttes
c) Taktilis agnosia (mindkt oldali astereognosis)
d) Ktoldali ideomotoros apraxia
126
PROPEDEUTIKA
3.A szubdominns parietalis lebeny bntalma

a) A trbeli tjkozds zavara
Asomatognosia, autotop agnosia, anosognosia, neglect s ltzsi apraxia (megjelenhet mindkt oldali
krosodsnl, de szubdominns oldalon gyakoribb)
8.11. A parietalis lebeny mkdsnek vizsglata

a) Aphasia, agraphia, alexia, acalculia vizsglata (l. 203. o.).
b) Apraxia: hasznlati trgyakat (toll, gyufa, ks, t stb.) adunk a beteg kezbe, s krjk, hogy mutassa meg a
hasznlatukat.
c) Ujjagnosia: (1) a betegnek megrintjk egy ujjt, s azt kvnjuk, hogy nevezze meg, (2) a betegtl sajt
ujjainak kivlasztst krjk, (3) a vizsgl ujjainak megnevezst s kivlasztst krjk.
d) Taktilis agnosia: a betegnek a kezbe adott trgyakat behunyt szemmel, tapints utn kell felismernie. A
somatosensoros asszocicis mezk (Br5, 7) srlse okozhat taktilis agnosit.
e) Autotop agnosia, asomatognosia: (1) felszltjuk a beteget, hogy mutassa meg a vizsgl ltal megnevezett
testrszt vagy kezvel rintse meg (pl. fogja meg a bal kezvel a jobb flt), (2) testrszeket mutasson meg
smn vagy a vizsgl testn, (3) azt krjk, hogy mozdtsa meg a vizsgl ltal megrintett vgtagot.
f) Jobb-bal tveszts: forduljon jobbra s balra, emelje meg a vgtagjait, jobb s bal kezt, lbt, mutassa meg
kezvel a jobb s bal szemt, flt stb.
g) raid-felismers: mutats szmlap rnkat tesszk a beteg el, vagy smt rajzolunk klnbz
mutatllssal.
h) Trbeli orientci vizsglata: rajzolja le sajt lakst vagy a krterem berendezseit fellnzetben.
8.12. Occipitalis lebeny

8.12.1. A krgi ltmez
Az area striata (Br17) a primer ltmez, az occipitalis lebeny medialis felsznn helyezkedik el, s thajlik a
convexitasra. A fissura calcarina als-fels ajkn vgzdnek a corpus geniculatum lateralbl szrmaz rostok.
A Br17 area krge granularis szerkezet, coronalis metszeten a harnt fut myelinizlt rostktegek szabad
szemmel is lthatk (Gennari-cskok). A macularis rostok a fissura calcarina caudalis rszt, teht az occipitalis
lebeny polust foglaljk el. A perifris retinarszek a fissura calcarina rostralis terletre vetlnek.
Az fMRI-vizsglatok szerint a primer ltkregben a macularis rostok projectis terletnek perfusija 7,8 Hz
fotostimulci frekvencinl ri el a maximumt. A sznlts, ugyangy mint a fnylts, a primer ltkregben
(V1 area, Br17) keletkezik. A V1 kreg columnaris szerkezet, a neuronok tbbsge a trbeli ingerekre
rzkeny. A V2 area (nagyjbl a Br18 terlete) sejtjei a retinban keletkez kpek meg nem egyezsre
reaglnak, ez a mlysgrzkelshez szksges. A V3 area (a fels a cuneus terlete, az als a gyrus lingualis s
parahippocampalis) neuronjai elssorban irnyrzkenyek, mg a V4 areban (Br19 a lebeny als felsznn, a
gyrus fusiformis caudalis rszben) lv neuronok 60%-a a megvilgtstl fgg sznlts szolglatban ll. A
V4 arenak gazdag kapcsolata van a V1 s V2 terletekkel. Sznes s szrke brk vettse eltr helyeken
fokozza a loklis vrtramlst. A V4 area a sznfelismers centruma, ugyanis a gyrus fusiformis s lingualis
vascularis krosodsa kvetkeztben a betegek az ellenoldali lttrben a szneket nem ismertk fel
(hemiacromatopsia). A sznes brk vettse is az occipitalis lebeny als rszn nvelte a perfusit. A
mozgsrzkels centruma a V5 area, nagyjbl a Br37 s a Br19 als rsznek terlete. A V5 area slyos
bntalma akinetopsit (a mozgsrzkels zavara) okoz. Felteheten a Br18 az integrtora a mozg trgy lesre
lltsnak, amely a clirnyos mozgs vgrehajtst segti.
A ltkreg efferentatija gazdag. A VI. rteg rostokat kld vissza a corpus geniculatum laterale kis- s
nagysejtes rszhez, a claustrumba s a pulvinar hts s oldals magjaiba. Az V. rtegbl indul rostok a
pulvinarban, colliculus superiorban s a tectumban vgzdnek, s a tectospinalis rendszeren keresztl hatnak a
127
PROPEDEUTIKA
szemmozgsra s a fej belltsra. A 4b rteg egyes axonjai a fels temporalis tekervnyhez, a 3b rtegbl
pedig a 1819-es mezhz vezetnek. A kregingerlsek bizonytjk, hogy a caudatum a primer ltkregbl
nem kap rostokat, a Br18, 19-bl viszont igen. A corticopontin rostok fknt a Br18, 19 arekbl szrmaznak, s
nem a Br 17 macularis rgijbl. Szmuk a motoros kreg efferenseihez viszonytva elenysz.
8.12.2. Az occipitalis lebeny krosodsnak tnetei

a) Corticalis vaksgot okoz mindkt oldali acp elltsi terletnek ischaemija (19. tblzat). Gyakori, hogy a
krgi vaksgban szenved betegek tagadjk, hogy a ltsukkal baj van, nha azt lltjk, hogy a rossz vilgts
miatt nem ltnak. Confabulatio is elfordul a betegek lts nlkl meslnek el gazdag vizulis lmnyeket
(AntonBabinski-syndroma).
Meglep, hogy a Br17 arek ktoldali kiesse miatt kialakult corticalis vaksgban szenvedknl ltsi percepci
lehetsges, mert annak ellenre, hogy alaklts nincs, mozg fnyre s trgyakra reaglnak. Az egyszer
vizuomotoros vlaszok fennmaradhatnak, a betegek kpesek a fnyforrst durvn lokalizlni. Ezt nevezte
Weiskrantzblindsight-nak (vaklts). Ebbl arra kvetkeztettek, hogy ltsi ingerek anlkl jutnak a mozgst
rzkel V5 rgiba, hogy a V1-en tkapcsolnnak. A V5 rgi nem kizrlag a V1-bl kapja az afferentatijt,
mert az utbbi kiirtsa utn sem pusztulnak el a V5 area sejtjei. A V5 area sszekttetsben ll a CGL-val, a
colliculus superiorral s a pulvinarral. Ha a krgi vak figyelmt a fnyes trgyra felhvjk, akkor tjkozdik,
vagy a fny utn nyl, anlkl, hogy tudatosan tenn; a reakci felteheten a tectospinalis kapcsolatok
eredmnye. Hemianopia esetn a beteg a 2-3/s-os sebessggel mozgatott ujjunkat a hinyz lttrben
szreveheti, a meglltott trgyat azonban nem, teht ellentmonds lehet a konstans helyeken felvillanst
hasznl perimteres vizsglat, s a durva (mozg kzzel vgzett) vizsglat kztt.
b) Vizulis illzik: a primer ltmez ischaemija esetn s az occipitalis lebeny izgalmi gcainl kialakulhat
micropsia, macropsia, a mozgsok illzija vagy a trgyak trbeli helyzetnek torzulsa.
c) A vizulis hallucincik lehetnek elemiek, mint fny, szn, csillag stb., tartsan fennll vibrcik vagy
oszcillcik s komplex formk, alaklts. Az elemi optikai hallucincik inkbb az occipitalis lebeny, az
sszetettek a temporalis lebeny mkdszavarra utalnak. A temporalis s a parietalis asszocicis cortex
egyttes ischaemija sszetett vizulis hallucincikat okoz.
d) Palinopsia: A trgyak szemrevtele utn a ltsi inger megsznst vagy a trgyak eltvoltst kveten
tartsan vagy tmenetileg fennll kpek illzija. A ksbb ltott formkkal a beteg a perzisztl kpet
sszeolvasztja. Parietooccipitalis srlseknl szlelik, ritkn megjelenhet foklis epilepszis mkdszavar
eredmnyeknt is.
1.19. tblzat - 19. tblzat. Az occipitalis lebeny krosodsnak tnetei

1.
Egyik oldali occipitalis lebeny krosodsa

a) Ellenoldali homonym hemianopia a centrlis lts
megkmlsvel
b) Izgalom esetn elemi hallucincik
c) Az optokineticus nystagmus kioltdik
2.
A bal oldali occipitalis lebeny bntalma

a) Jobb oldali homonym hemianopia
b) A mly fehrllomny s a corpus callosum
bntalma alexit s sznagnosit okoz
c) Trgyagnosia
3.
A jobb oldali occipitalis lebeny bntalma

a) Bal oldali homonym hemianopia
128
PROPEDEUTIKA
b) Vizulis hallucincik s illzik

c) A vizulis memria s tjkozds elvesztse
4.
Ktoldali occipitalis lebeny krosodsa (a Br7 s 39

rgival egytt)
a) Krgi vaksg
b) Sznagnosia
c) Prosopagnosia
d) Blint-syndroma
8.12.3. Alexia
A tiszta alexira jellemz, hogy a beteg tud szavakat rni, utnmondani s msolni, de nem tudja azokat
elolvasni. Az alakok, a sznek s a betk felismerse izolltan vagy egyttesen krosodhat. Rendszerint hemivagy fels kvadrns anopival jr. A betegek 75%-nl trgymegnevezsi zavar vizulis agnosia is jelen
van. Tiszta alexiban a parietotemporalis beszdmezk s a ltmez kapcsolata szakad meg. Legtbbszr a
periventricularis fehrllomny s a splenium corporis callosi krosodsa okozza. Lertk a bal gyrus fusiformis
s gyrus temporalis inferior izollt krosodsnl is.
8.12.4. Vizulis agnosia

Az area praestriata (Br18, 19) bntalma kvetkeztben, klnsen ktoldali laesik esetn a betegek megtartott
vizulis percepci ellenre nem ismerik fel krnyezetk trgyait (a ltsi minthoz nem tudnak jelentst
kapcsolni), s nem kpesek a vizulis emlkezsre. A vizulis agnosia vonatkozhat trgyakra, nyomtatott
szvegre (alexia), sznekre (acromatopsia sznagnosia), valamint arcra (prosopagnosia). Rendszerint egytt
jr vizuospacilis (a vizulis trben) tjkozds s emlkezs zavarval, amely a Br19 s a szomszdos Br7
area krosodshoz kthet. Elvsz a komplex vizulis mintk s a tr hromdimenzis rzkelsnek
kpessge is.
A prosopagnosiban szenved betegek az arcot annak ellenre nem ismerik fel, hogy rszeit meg tudjk
nevezni. A tnet rendszerint az arc megjegyzsnek zavarval trsul, gyakran szlelhet fels kvadrns
anopival egytt. A prosopagnosit elssorban a bal (ritkn ktoldali), a vizulis trben tjkozds zavart
pedig inkbb a jobb oldali occipitlis terletek krosodsa okozza. A laesik az als vagy a medialis vizulis
asszocicis mezt a gyrus lingualist vagy fusiformist foglaljk magukba. A temporalis lebeny als rsznek
(Br20 gyrus lingualis) krosodsa a kz felismersnek zavarval jrhat. A dominns flteke krosodst ksr
vizulis agnosia trsulhat hemiacromatopsival s alexival is. Epilepszia miatt operlt betegeknl tapasztaltk,
hogy a mozgs s mozgssebessg rzkelsnek zavara a kvet szemmozgsokkal kapcsolatos, elssorban a
szubdominns parietalis lebenyterlet krosodshoz csatlakozik, ahonnan a transcallosalis rostok nagy rsze
ered. A krnyezetben lv mozgsok irrelis lelassulst s felgyorsulst a nmet szerzk
Zeitrafferphenomen-nek hvtk (Hornyi).
Szimultn agnosia: A Br18 krosodsnl a betegek nem kpesek felismerni sszetett jelenetek vagy kpek
egszt, teht azok komplex jelentsvel nincsenek tisztban, annak ellenre, hogy rszleteiket helyesen fogjk
fel. A tnet egytt jr a vizuospacilis figyelem gyengesgvel, ill. elvsz a trgyak trbeli meghatrozsnak
kpessge. A betegek egy rsznek als kvadrns anopija van.
8.12.5. Blint-syndroma
Blint 1909-ben rta le a rla elnevezett tnetegyttest egy beteg hrom ven keresztl vgzett megfigyelse
alapjn, akinek ktoldali, krgi hatrzna-infarctusa alakult ki a parietalis lebeny hts rszben. Tnetei: (1)
tekintsi (ocularis) apraxia, mely lehetetlenn teszi, hogy a beteg akaratlagosan a lttr egyes pontjaira
tekintsen, holott szemmozgszavara nincs; (2) opticus ataxia, azaz nyitott szemmel nehezen tallja meg a clba
vett trgyat, ennek ellenre behunyt szemmel a parancsolt mozgsokat jl kivitelezi, s (3) a szimultn agnosia,
azaz a megfigyelt objektumoknak egy idben csak egyes rszeit kpes felfogni, egszket nem. A Blint-
129
PROPEDEUTIKA
syndromban a bilateralis parietooccipitalis krosods megszaktja a vizulis kreg s a praemotoros mez

kapcsolatt.
Barbur, J.L., Watson, J.D.G., Frackowiak, R.S.J., Zeki, S.: Conscious visual perception without V1. Brain 1993,
116: 12931302.
Braak, H., Braak, E., Yilmazer, D., deVos, R.A.I., Hansen, E.N.H., Bohl, J.: Pattern of brain destruction in
Parkinsons and Alzheimers disease. J. Neural Transm. 1996, 103: 455490.
Buchman, A.S., Garron D.C., Trost-Cardamone, J.E. et al.: Word deafness: one hundred years later. J. Neurol.
Neurosurg. Psychiat. 1986, 49: 489499.
Castaigne, P., Lhermitte, F., Buge A. et al.: Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and
neuropathological study. Ann.Neurol. 1981, 10: 127148
Cummings, J.L.: Frontal-subcortical circuits and human behavior. Arch. Neurol. 1993, 50: 873880.
Damasio, A.R., Tranel, D., Damasio, H.: Amnesia caused by herpes simplex encephalitis, infarctions in basal
forebrain, Alzheimer disease and anoxia/ischemia. In Boller, H., Grafman, J. (eds): Handbook of
Neuropsychology. Vol 3. Elsevier Science Publ. B. V. Amsterdam, 1989, 149166.
Davidson, R.J., Irwin, W.: The functional neuroanatomy of emotion and affective style. Trend in Cognitive
Sciences, 1999, 3: 1121.
Diamond, B.J., DeLuca, J., Kelley, S.M.: Memory and executive functions in amnestic and non-amnestic
patients with aneurysms of the anterior communicating artery. Brain, 1997, 120: 10151025.
Eslinger, P.J., Warner, G.C., Gratt, L.M. et al.: Frontal lobe utilization behavior associated with paramedian
thalamic infarction. Neurology, 1991, 41: 450452.
Fony A.: Az orvosi lettan tanknyve. II. kiads. Medicina Budapest, 1999, 965993.
Fulton, J.F.: Frontal lobotomy and affective behavior. A neurophysiological analysis. W. W. Norton and
Company Inc., New York, 1951.
Geschwind, N.: Disconnection syndrome in animals and man. Part I, Part II. Brain, 1965, 88: 237294, 585
644.
Ghez, C.: The cerebellum. In Kandel, E.R., Schwartz, J.H., Jessell, T.M. (eds): Principles of Neurol. Sciences.
III. edition. Elsevier, New York 1991, 626646.
Hodges, I.R., McCarthy, R.A.: Autobiographical amnesia resulting from bilateral paramedian thalamic
infarction. Brain, 1993, 116: 921940.
Johnson, M.K., OConnor, M., Cantor, J.: Confabulation, memory deficits, and frontal dysfunction. Brain-Cogn.
1997, 34: 189206.
Kertsz A.: Frontal lesions and function. In Kertsz A. (ed.): Localization and Neuroimaging in
Neuropsychology. Academic Press, San Diego 1994, 567592.
Klver, H., Bucy, P.C.: Praeliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. Arch. Neurol.
Psychiat. 1939, 42: 9741000.
Kroll, N.E.A., Markowitsch, H.J., Knight, R.T., Cramon, D.Y.: Retrieval of old memories: the temporofrontal
hypothesis. Brain, 1997, 120: 13771399.
Kupferman, I.: Localization of higher cognitive and affective functions: The association cortices. In Kandel,
E.R., Schwatz, J.H., Jessell, T.M. (eds): Principles of neural science. Elsevier, Amsterdam 1991, 820869.
Lilly, R., Cummings, S.L., Benson, F., Frankel, M.: The human Klver Bucy syndrome. Neurology, 1983, 33:
1141.
130
PROPEDEUTIKA
McCulloch, W.S., Pitts, W.: A logical calculus of the ideas immanent in nervous activity. Bull. Math. Biophys.
1943, 5: 115133.
Papp M.: Klinikomorfolgiai korrelci a leggyakoribb demencikban. Ideggy. Szle, 1994, 47: 380394.
Penfield, W, Rasmussen, T.: The cerebral cortex of Man. Macmillan, New York, 1957, 8082, 154155.
Plant, G.T., Nakayama, K.: The characteristics of residual motion perception in the hemifield contralateral to
lateral occipital lesions in humans. Brain, 1993, 116: 13371353.
Rizzo, M., Vecera, S.P: Psychoanatomical substrates of Blints syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.
2002; 72:162178.
Sciville, W.B., Milner B.: Loss of recent memory after bilateral hippocampal lesions. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiat. 1957, 20: 1121.
Squire, L.R., Zola Morgan, S.: The medial temporal lobe memory system. Science, 1991, 253: 13801386.
Stuss, D.T., Guberman, A., Nelson, R., Larochelle, S.: The neuropsychology of paramedian thalamic infarction.
Brain and Cognition, 1988, 8: 348378.
Walsh, K.W.: Neuropsychology. A clinical approach. Churchill Livingstone, London, New York, 1978.
Wyss, J.M., vanGroen, T.: The limbic system. In Conn, P.M. (ed.): Neuroscience in medicine. Lippincott,
Philadelphia, 1995, 321337.
9. IX. fejezet. Neuropszicholgiai zavarok

Az agykrosods kvetkeztben kialakul neuropszicholgiai zavarokat sszefoglalan gnosticus zavaroknak
nevezzk. Ide soroljuk a beszd szerzett zavart, az aphasit, az asszocicis kregterletek bntalmt ksr
apraxit, agnosit s a neglectjelensget, valamint a korbban trgyalt memria-, felfogs-, viselkeds- s
gondolkodszavarokat.
9.1. Beszdzavarok
Az aphasia a beszdkzpontok s sszekttetseik krosodsa miatt bekvetkez, a beszdtanuls befejezse
utn szerzett beszdzavar. Az ideggygyszatban az aphasit tnettani s lokalizcis szempontok szerint
trgyaljuk, mint a nyelvi szimblumok hasznlatnak (kpzs s megrts) s kimondsnak individulis
zavart. Legtbbszr az agykreg, ritkbban a subcorticalis llomny stratgiai helyeken kialakul krosodsa
okozza. Az aphasit elklntjk a dysarthritl.
A dysarthria a fonci (beszdhangkpzs), az artikulci, a kiejts s a prozdia zavara. Dysarthrit
leggyakrabban a ktoldali corticobulbaris (suprabulbaris) rostozat s a mozgatkrk megszakadsa okoz agyi
keringszavarokban, demyelinisatis betegsgben, bulbaris motoneuronbetegsgben, de kifejldhet a
beszdizmok gyengesge miatt is myastheniban s myopathikban.
Corticalis vagy spasticus dysarthrinak nevezzk a primer mozgatmezben a garat-, gge- s nyelvizmok
centrlis motoneuronjainak krosodst ksr beszdzavart. Dysarthrit okoznak kzvetlenl a mozgatkreg
alatt s a kamrk krl elhelyezked fehrllomny-laesik lacunaris encephalopathiban. Capsularis
dysarthrit okoz a capsula interna krosodsa, amelyhez kzgyetlensg trsulhat. A sulcus centralis legals
rszn a fehrllomnyba hatol (a lenticularis zona) krosodsok dysprosodis vagy dyspraxis beszdzavart
okoznak (Whitty). Motoneuron-betegsgekben a beszd elnyjtott, nazlis sznezet, mind a szavak, mind a
hangzk kpzse krosodik.
Parkinson-betegsgben a beszd felgyorsult, monoton, halk, a mssalhangzk kiejtsi zavarval, gyakran
itercikkal (l. albb).
A cerebellum betegsgeiben szablytalan artikulci, lass, elkent, skandl beszd, egyes szavak s hangzk
kimondsnak zavara szlelhet (l. 121. o.). Skandl beszd s explozv dadogs a kisagyi fehrllomny
krosodsnak kvetkezmnye lehet SM-ben.
131
PROPEDEUTIKA
A beszd az lvilgban egyedlll emberi kpessg, melynek alapvet vonsa, hogy kreatv jelleg. A
kreativits azt jelenti, hogy a szablyok megrtse utn individulis kzlsekre vagyunk kpesek. A nyelvet
beszdhangok (fonmk) alkotjk, amelyek nyelvenknt kiss klnbznek egymstl. A beszd tartalmt a
konkrt s absztrakt fogalmak s a szemantikai szablyok (a nyelvtan) alkotjk.
Az emberi nyelvnek nincsen llatksrletes modellje. Az llatok kptelenek a beszd fonminak kpzsre s a
fogalmak tanulsra. Egy csimpnz a sketnmk jelbeszdbl ngy v alatt mindssze 160 fogalmat tud
megjegyezni s hasznlni. Annak ellenre, hogy nhny minsget (pl. nedves s szraz) az llatok megrtenek,
nyelvtani szablyokat alkalmazni, azaz fogalmakat mondatokk szerkeszteni kptelenek. Ezzel szemben a
gyermek ngyves korban mr tbb mint 3000 fogalmat ismer s hasznl. A prehisztorikus koponyaleletek arra
utalnak, hogy az emberi beszd az snyelv felteheten nem korbban, mint 100 000 ve keletkezett. A
Neander-vlgyi s japn semberek koponyjnak falcsontbenyomatai mr a bal flteke dominancijt
bizonytjk. A nyelvszek felttelezik, hogy az emberi beszd egy helyen s egyszerre alakulhatott ki, erre utal a
nyelvek kzs szerkezete. Gyermekkorban az anyanyelv tanulsa nem tanuls, hanem nyelvszoks felvtele.
Az jszlttek agyban a nyelv hasznlatra szolgl szerkezetek kszen llnak (a nyelvtan benne van az
ideghlzatokban).
Chomsky szerint a csecsemk a krnyezetkben hallott beszdet az idegrendszeri szerkezetben meglv
ltalnos nyelvtani rendszerrel tesztelik. Az utbbi ltezsre utal, hogy gyermekek mr a beszdtanuls eltt, a
felnttek jelzsei s rzkszervi tapasztalatok nlkl rtik az elvont szablyokat. Pl. klnbsget tudnak tenni
oksg s kvetkezmny, valamint eredet s eredmny kztt.
Paul Broca 1861-ben szmolt be egy beteg (Leborgne) szerzett beszdzavarrl a Francia Antropolgiai
Trsasg eltt. A beteg fiatalon meghalt, agyt, annak vizsglata utn Broca lettbe helyezte Dupuytren
anatmiai mzeumban. Pierre Marie vette el az alkoholban fixlt agyat 1906-ban. Broca beszdcentrumrl a
szzad elejn heves vita bontakozott ki. Pierre Marie a 3. frontalis gyrus laesijval magyarzta az aphasit,
kritizlta Broca aphasia-felfogst, lltva, hogy a vizsglata nem volt elg alapos, mert a slyosan aphasis
betegek is vlaszt adtak egyszer krdsekre, de a bonyolultakra nem. Ezen fell a Broca-mez krosodsnl
agraphit szlelt. Leborgne agya 1928-ban kerlt el ismt, majd 1942-ben Alajouanin mutatta be
orvostanhallgatknak. 1962-ben Schicker lefotzta, majd 1979-ben megtalltk elg j llapotban a Facult de
Mdecine pincjben. Ez utn Castaigne s munkatrsai (1980) az els MR-kszlkek egyikvel felvteleket
ksztettek rla.
Ferrier (1873) fedezte fel, hogy a halls corticalis centruma a fels temporalis lebenyben van, de nem tett
klnbsget a halls s a beszdmegrts kztt. Wernicke (1874) lokalizlta a sensoros aphasit. Jackson
(1884) az aphasit a beszdtanuls kezdeti szakaszhoz val visszatrsknt fogta fel. Felismerte, hogy az
aphasis betegek nem tudjk megismtelni, amit emocionlis feszltsg hatsra egyszer mr jl kimondtak.
Jackson elsknt rta le balkezes beteg aphasijt, a jobb oldali flteke srlse utn, valamint egy 59 ves, jobb
oldali parietalis tumorban szenved n esett, akinek ltzsi apraxija volt, emellett nem tudott olvasni, mert
nem tallta meg a sorokat a papron. gy vlte, hogy Broca beszdcentruma nem aphasiacentrum, hanem a
nyelv, garat, gge s az ajkak mozgst koordinl primer motoros mez, melynek srlse bnulst s nem
aphasit okoz. Dejerine (1914) mutatta ki, hogy a szvaksgot a gyrus angularis laesija okozza. Exner
Wernicke nyomn megerstette, hogy a 2. frontalis gyrus az rs centruma. Az agnosia, valamint a tiszta szs szmvaksg fogalmt Sigmund Freud (1891) vezette be. Penfield s Jasper (1959) epilepsziamttek kzben
a cortex elektromos ingerlsvel elemi hangadst vltottak ki, szmos pont ingerlse speech arrestet s
zavartsgot okozott. Aphasis jelensgeket, m. a szavak eltorztst, a szmok sszekeverst, a trgyak hibs
megnevezst perseveratival a speech arrest pontjain kvli terletek ingerlsekor szleltek, de a fogalmi
centrum ltezst nem sikerlt bizonytani.
9.1.1. A beszddel kapcsolatos agyi szerkezetek

Az aphasia legtbbszr a krgi beszdcentrumok s sszekttetseik megszakadsnak kvetkezmnye. Ez a
hagyomnyos felfogs a krosodsok helynek megllaptsban segt.
A Broca- (motoros) beszdmez a kzps s als frontalis gyrus, valamint a gyrus praecentralis als terlett
foglalja el (Br44).
A Wernicke- (sensoros) beszdmez (a Br22 area, valamint a vele hatros Br39 s Br40 kis terlete) a beszd
megrtsnek centruma, az elsdleges hallkzpont szomszdsgban fekszik a fels temporalis tekervny
hts ktharmadban. sszekttetsei a gyrus angularisszal az rzkszervi s tanult emlknyomok kapcsolst
s feldolgozst biztostjk.
132
PROPEDEUTIKA
A gyrus angularis (Br39) s supramarginalis a hall-, rz- s ltmezk hatrn elhelyezked asszocicis
mezk (33. bra).
Fasciculus arcuatus: a parietalis lebenyben a gyrus angularis ells als rszben fut, s az opercularis rgi
mlyben haladva a motoros asszocicis terleteket, valamint a Broca-mezt kti ssze a gyrus angularisszal,
supramarginalisszal s a Wernicke-mezvel.
A fasciculus occipitofrontalis a gyrus angularist s supramarginalist kti ssze a frontalis opercularis
terletekkel.
A thalamus, a striatum s a capsula interna beszddel kapcsolatos terleteinek mkdst l. albb.
33. bra. A beszdcentrumok sematikus rajza. B = Broca-mez; W = Wernicke-mez; ha = hall asszocicis

kreg; E = Exner-centrum, az rs kzpontja; gsm = gyrus supramarginalis; ga = gyrus angularis. Az
sszekttetsek lerst l. a szvegben.
9.1.2. Beszdzavarokkal kapcsolatos szakkifejezsek

Agrammatismus: a beteg elssorban fneveket hasznl, igk s jelzk nlkl. A mondatok rvidek, a ragozs s
idegyeztets hinyzik vagy hibs, ez az n. tvirati stlus.
Anarthria: a dysarthria (a beszdizmok bulbaris s perifris beidegzsi zavara) legslyosabb formja beszdkptelensg.
Anomia: sztallsi vagy megnevezsi zavar az engramok elvesztse (elfelejtse) miatt.
Aphemia: beszdapraxia s a beszdartikulci zavara. Okozhatja a beszdizmok krgi kzpontjnak vagy a
terlet subcorticalis fehrllomnynak krosodsa.
Beszdapraxia: organikus agyi krosods kvetkeztben a beszd dallamnak s artikulcijnak zavara,
megtartott beszdkpessg s beszdrts mellett.
Dysarthria: a beszd motoros kpzsnek artikulcijnak zavara megtartott beszdkpessg mellett.
133
PROPEDEUTIKA
Dysphonia, aphonia: a fonci (hangads)zavara perifris okok miatt.

Dysprosodia (prozdia = a beszd dallama, a hangslyok hasznlata a beszdben): a prozdia zavara = a beszd
dallamossgnak megvltozsa.
Echolalia: a beszlgetpartner szavainak vagy mondatainak gtolatlan ismtlse, idegen nyelven is.
Iteratio: a betegek (pl. Parkinson-krban) akaratlanul ismtelgetik sajt szavaikat vagy a vizsglt.
Jargonaphasia: a sensoros aphasisok hibs szhasznlat miatt alig rthet beszde.
Logorrhoea: tlzott beszdksztets.
Logoklonia: szavak vagy sztagok visszatr ismtelgetse.
Mutismus: nmasg, a beszdksztets hinya a beszdhez szksges mozgat beidegzs szerkezeteinek psge
ellenre (nem aphasia!).
Neologismk: jdonkpzett, jelents nlkli (l) szavak.
Paragrammatismus: nyelvtani egyeztetsi hibkkal teli mondatok.
Fonetikus paraphasia: hangzk cserje a szavakban, amelyek mg felismerhetk.
Szemantikus paraphasia: rtelmes, de a mondat tartalmtl elt szavak hasznlata.
Schizophasia: sztesett, rthetetlen, zavaros beszd schizophren betegeknl.
Speech arrest: a beszd hirtelen elakadsa; temporalis epilepsziknl, frontalis komplex parcilis rohamoknl
vagy a szupplementer motoros rgit rint tmeneti keringszavaroknl.
Sztereo t pik: tartalmilag a szitucival kapcsolatos, minduntalan visszatr kijelentsek.
Sztallsi zavar: az egyik leggyakoribb aphasis tnet. Egytt jr a szavak behelyettestsvel s krlrsval,
ptl gesztikullssal.
9.1.3. Az aphasik modellje

A hangos beszd ltal a bels flben keltett impulzusok a n. acusticuson keresztl a nucl. cochlearisokba, majd a
lemniscus lateralison t a colliculus inferiorba s a corpus geniculatum medialba jutnak. Innen az tdik
neuron kapcsol t a primer hallkregbe (Br41), majd intracorticalis kapcsolatok a msodlagos hall areba
(Br42) vezetnek, ahol a hallsi informci (beszd vagy zaj) dekdolsa trtnik. Az angularis kregben (Br39)
a hallsi informci vizulis s taktilis emlknyomokkal trsul. A gyrus angularist s supramarginalist a
fasciculus arcuatus kti ssze a Wernicke- (Br22) s a Broca-mezvel (Br44), ahol az idiomk egyestse
trtnik a beszd motoros engramjaival.
A retinn keletkez kpi informci a corpus geniculatum lateraln keresztl a primer ltkregbe (Br17), majd
a msodlagos Br1819 arekba jut. A vizulis jeleket a parieto-temporalis-occipitalis asszocicis kreg
rtelmezi, majd a Wernicke-areban trtn tkapcsols utn a megfelel hallsi (fonetikus) mintval egyesl. A
fonetikus elemek ezutn a Broca-mezben kapjk meg a beszdhez szksges motoros (artikulcis) mintt (34.
bra).
134
PROPEDEUTIKA
34. bra. A beszddel s az rssal kapcsolatos szerkezetek mkdse egyszerstett hldiagramon. Mind a
hallsi, mind a vizulis mintt a praefrontalis ventrolateralis asszocicis kreg rtelmezi s trstja. Ezen kvl
a dorsolateralis praefrontalis terlet a munkamemria mkdse s rvid tv emlkezs sorn aktivlhat. Az
akusztikus (temporalis) s a vizulis (parieto-occipitalis) asszocicis terletek direkt sszekttetsben llnak a
praemotoros mezvel (szaggatott nyilak). A praemotoros kreg a mozgsmintk asszocicis kzpontja. A
beszdhez szksges nyelvtani szablyok hasznlatban a ventrolateralis praefrontalis s a praemotoros mez
mkdsre utal a terletek srlst ksr agrammatizmus, amely a Broca-aphasik jellegzetes ismrve. A
szemantikai trsts felttele a parieto-frontalis asszocicis kapcsolatok mkdse. A beszdiniciatva
elvesztse a szupplementer motoros s cingularis kreg krosodsnak gyakori kvetkezmnye. A Broca- s
Exner-arekat a praemotoros mez aktivlja, s ezek a specifikus mozgatkreg-terletekre (gyrus praecentralis)
kapcsolnak t, ahonnan a corticobulbaris (beszd) s corticospinalis rostozat (rs) indul.
A WernickeGeschwind-modell szerint a fogalmakkal, a beszd felfogsval s produkcijval kapcsolatos
arek centrumoknak tekinthetk, amelyek egymssal reciprok sszekttetsben llnak. Eszerint a Wernickemez krosodsa esetn nem lehetsges a msodlagos hallsi arebl rkez szingerek megrtse. Ha a
krosods a fels temporalis tekervny hts harmada mgtt (hrom lebeny hatrn) az asszocicis plykat
is ri, ez a vizulis informcik felfogst is rontja, a betegek a lert szveget sem rtik, teht nem tudnak
olvasni.
A Broca-mez izollt krosodsa elvileg nem gtolja sem az olvasst, sem a beszd rtst, de akadlyozza
a kpzshez szksges motoros mintk hasznlatt. Ha a fasciculus arcuatus srlse elszaktja egymstl a
Wernicke- s Broca-mezt, akkor a hallsi informci nem tallja meg a beszdhez szksges motoros mintt.
A modell alapjn nem rtelmezhet minden aphasia. Tpusos tnetegyttesek csak akkor alakulnak ki, ha a
beszdcentrumokkal egytt a krnyez asszocicis terletek is krosodnak. Msrszt, a vizulis informci
tja eltr a verblis (auditv) informci tjtl. Az utbbi tkapcsol a Wernicke-beszdcentrumban, mieltt a
Broca-mezt elrn, ezzel szemben az rott szveg informcijnak nem kell tlpnie a Wernicke-areba, hanem
az asszocicis ltkregbl a fasciculus occipito-frontalison keresztl kzvetlenl a Broca-mezbe juthat. Ez
135
PROPEDEUTIKA
trtnik pl. hangos olvassnl, de a magunkban olvasott szavaknak sincsen szksgk hallsi
transzformcira. Eszerint a vizulis s auditv forrsbl szrmaz kzlsek felfogsa s kifejezse egymstl
eltr utakon lehetsges. Ezzel magyarzhat egyes aphasiatpusokban a hangos olvass kpessgnek
fennmaradsa, a beszd rtsnek zavara ellenre.
A WernickeGeschwind-modell mechanikus jelleg, a beszdzavart megmagyarzza, de a beszd s a
gondolkods kapcsolatt, vagyis a verblis szintrl a szemantikus szintre emelkedst nem. Ezrt volt szksg a
hagyomnyos modell kiegsztsre (l. 34. bra). A ventrolateralis prefrontalis kreg, mint felettes szervez
tartalmazza a szemantikai nyelvtani rendszert, valamint a premotoros kreg kdolja a beszdmotoros programot.
Ezen fell a beszdiniciatva szervezsben a prefrontalis cingularis terletnek tulajdontanak jelentsget.
9.1.4. Az aphasia alaptpusai

Az aphasikat motoros (Broca-) s sensoros (Wernicke-) csoportokra osztjuk, ezekbl vezethet le a tbbi
klinikai forma. A kt alaptpus szmos szinonimja ismert: a motoros aphasit nem folyamatos, ells tpus s
expresszv aphasinak, a sensoros aphasit folyamatos s hts tpus aphasinak is hvjk (35. bra s 20.
tblzat).
35. bra. Az aphasik felosztsa a beszd folyamatossga, a beszdrts s az ismtls alapjn
1.20. tblzat - 20. tblzat. A beszdzavarok osztlyozsa
136
PROPEDEUTIKA
Folyamatossg
Beszdrts
Utnmonds
Globlis
Broca
Wernicke
Anomis
+/
Transcorticalis motoros
Transcorticalis szenzoros
Vezetses
Izolcis
9.1.5. Motoros (Broca) aphasia

A beszdhez szksges motoros minta s a verblis jelents trstsnak s a beszdben rszt vev izmok
mkdst sszehangol idegrendszeri program zavara. A Broca-mez globlis aphasit okoz krlrt laesija
igen ritka, ilyen esetekben a krosodsok gyakran kiterjednek a motoros asszocicis kregre, valamint az arc, a
nyelv, az ajkak, a garat s a gge somatomotoros krgi kzpontjaira. Motoros aphasiban a beszdizmok
beidegzse ellenre a motoros mintk aktivlsa zavart, gy azok nem felelnek meg a szavak hangkpnek.
A Broca-aphasinak kt tpust klnbztetik meg. A Broca I. tpusban, amelyet apheminak is neveztek, az
artikulci s a prozdia zavara jellegzetes. Ezt a tpust a praecentralis rgi enyhe kreg- s subcorticalis
fehrllomny-krosods okozza, minimlis somatomotoros kvetkezmnyekkel jrhat. Vascularis krosods
utn, a beteg az akut szakaszban nma lehet, de a beszdzavar gyorsan javul, az artikulci s a prozdia kros
marad. A beszd megrtse j. Broca II. tpust az operculumot, a praecentralis tekervnyt, az insula ells rszt
s/vagy a periventricularis fehrllomnyt krost folyamatok okoznak. Ez az aphasia rendszerint maradand
vagy igen lassan javul. Jellegzetessgei megegyeznek azzal, amit ltalban Broca-aphasinak neveznek.
Megjegyezzk, hogy az expresszv aphasik vezet tnetei, pl. az agrammatismus, tvirati stlus (l. albb) a
klnbz nyelvek nyelvtani szerkezettl fggetlenek. A prepozcit hasznl (pl. nmet, angol, francia) s az
n. ragozott (trk, r, szlovk, arab, egyiptomi, finn, magyar) nyelv aphasisok tneteinek jellegzetessgei
hasonlk.
A Broca-aphasia tnetei:
a) A beszd lass, erfesztst kvn, a beszdizmok centrlis beidegzsnek trsul zavara miatt rosszul
artikullt, szaggatott, a praefrontalis dorsolateralis terletek srlse esetn indtsa nehz, ezrt hvjuk nem
folyamatos aphasinak. A beteg csak igket s fneveket hasznl, ragozs nlkl ez az agrammatismus. A
beteg vlaszai egyszavasak vagy tmondatok, ez a tvirati jelleg.
b) A beszd megrtse ltalban j.
c) Az utnmonds krosodott, de egyszer szavak, tbbnyire a beszdtanuls els szavainak (papa, mama,
lmpa, alma) utnmondsa sikerl mg slyos motoros aphasikban is.
d) Agraphia lehetsges, ha az rs kzpontjnak tartott praemotoros (Exner) mez a Broca-mezvel egytt srl.
e) A trgymegnevezs nehzkes, de a sensoros beszdzavarnl jobb.
f) A beszdzavar ellenre a betegek kpesek meldit ddolni, az emocionlis beszd (indulatszavak,
kromkods) rendszerint megmarad.
g) A beteg tudatban van beszdzavarnak, ezrt nem szvesen beszl.
137
PROPEDEUTIKA
h) Motoros aphasia egytt jrhat hemiparesissel, amely slyosabb a kzen, mint a lbon, mivel a Broca-mez a
kz motoros kzpontjhoz kzel fekszik. A praemotoros mez kzelsge miatt a paresis spasticus jelleg.
rzszavar ltalban nincs, a betegek lttere megtartott.
9.1.6. Sensoros (Wernicke) aphasia

A sensoros aphasia a hangzk, szavak, nevek s mondatok megrtsnek s kpzsnek zavara. A sensoros
beszdmez (Br22) srlshez az olvass s rs zavarai is csatlakoznak a terlet kiterjedt rostkapcsolatai miatt.
A Wernicke-aphasia tnetei:
a) A beszd folyamatos, ritmusa megtartott, de rthetetlen mind msok, mind a beteg szmra, aki a beszdzavar
korrekcijra kptelen.
b) A beteg rossz szavakat s hangzkat hasznl, rthetetlen mondatokat kpez, a megrts zavara logorrhoeval
trsul, egyes szavakat ismtelget (perseverl). (Pl.: ... ez itten hatsoz, hallosan hatlosan itt kell ellementeni
n mr hallmatosan ez szrnye ... szrnyevel, megmodom, talami ... gy, ahogy van ... figyelj ide, s
megmondom halatoznak, szinte k is ittmegvoltalva, halameg itten ... stb.).
c) A beteg nem rti meg sem a mondott, sem a lert szveget.
d) Az rs folyamatos lehet, de a lert szavak rthetetlenek.
e) Az utnmonds ltalban rossz, csak egyszerbb szavak ismtlse lehetsges, mert sensoros aphasiban a
fonmk illesztse is zavart.
f) A trgyak megnevezse rossz.
g) A beteg nem ismeri fel a beszdzavart, ezrt nem depresszis.
h) A kvetkez neurolgiai krjelekkel jrhat: agyi ischaemikban a paresis rendszerint enyhe fok, mert a
kiess a postcentralis terletet rinti. Homonym fels kvadrns anopia s ellenoldali arc-, karvagy
hemihypaesthesia elfordulhat.
A nonverblis ismeretanyag (tjkozds, begyakorolt szoksok, a trsas viselkeds szablyai) mg a slyos
sensoros aphasiban is megmaradhatnak. A beszdzavar s a viselkeds disszocicijt tkletesen rja le Hopf
(1951): a beteg, legnagyobb csodlkozsunkra, a beszdrts teljes hinya ellenre az osztlyon kivlan
tjkozdott, s segtett a kzlekedsben egy vak betegtrsnak.
A folyamatos aphasik csoportjba tartoznak a vezetses, transcorticalis sensoros, amnesticus s
jargonaphasik.
A szavak passzv hallgatsa fMRI-vizsglatok szerint kiterjedt aktivlst okoz a temporalis lebenyben, mg
zenei hangok csak a gyrus temporalis superior, zajok csak a primer hallmez mkdst fokozzk. A hangos
beszd (olvass) alatt a vrtramls nvekedse azonos mrtk volt a bal s jobb flteke identikus terletein.
Gondolkodst ignyl szemantikus feladathelyzetben (nvszk halls utn valamilyen szempont szerint trtn
sztvlogatsa) a bal fltekt aktivlta jelentsen a Br6, 9, 44, 46 (frontalis), Br39 (parietooccipitalis) s a Br19,
37 (temporooccipitalis) terleten.
9.1.7. Vezetses aphasia

A frontalis s temporalis beszdcentrumok kapcsolatnak megszakadsra vezethet vissza. Wernicke az insula
s a fasciculus arcuatus srlsvel magyarzta a Leitungsaphasie megjelenst. A vezetses aphasia tnetei:
a) A spontn beszd folyamatos, csak kismrtkben romlik, ezzel szemben a beteg nem kpes az utnmondsra.
b) Literlis s prozdiai hibk mellett kifejezett sztallsi nehzsg, paraphasis jelensgek, sztagismtlsek
szlelhetk a sensoros beszdmez primer krosodshoz hasonlan.
c) A hangos beszd megrtse ezzel szemben j, ebben a corticalis sensoros aphasitl klnbzik.
d) A trgyak megnevezse zavart.
138
PROPEDEUTIKA
e) A hangos olvass korltozott, ezzel szemben a betegek lltjk, hogy a magukban olvasott szveget rtik.
f) A beteg kpes betvetsre, rsa azonban rthetetlen a betkihagysok, elcserlt s rthetetlen szavak miatt.
g) Mlyre terjed temporalis laesio esetn hemihypaesthesia s homonym als kvadrns anopia kialakulhat. A
betegeknek gyakran slyos fok ideomotoros apraxijuk van. Paresis rendszerint nincs.
9.1.8. Szsketsg
A szsketsg a hangos beszd megrtsnek zavara, az olvass s rs kpessge megtartott, a betegek spontn
jl beszlnek. Attl fggen, hogy a krnyezeti zajokat s a zent felismerik-e, megklnbztetjk a tiszta
szsketsget (verblis auditoros agnosia), a corticalis sketsget, az auditoros agnosit s a generalizlt
auditoros agnosit.
a) Tiszta szsketsgben a primer hallmez (Br41) legtbbszr mindkt oldalon krosodik, a Wernicke-mez
p. A beszdet a betegek nem rtik, a spontn beszd j, a nem verblis hangok (zajok) s a hanglejts
felismerse megtartott, az olvass s az rs zavartalan. A bal oldali primer hallkreg s a Wernicke-mez
kztti kapcsolat, vagy a corpus geniculatum mediale (CGM) s a primer hallkreg sszekttetsnek
megszakadsa idzheti el.
b) Corticalis sketsgben a beteg sem a beszdet, sem a zajokat (telefoncsrgs) nem fogja fel. Az audiometris
vizsglat kros hallskszbt igazol a hallideg s a hallplya psge ellenre. Corticalis sketsget a
ktoldali hallkreg vagy a CGM-bl felszll rostok krosodsa okoz.
c) Tiszta auditoros (acusticus) agnosiban a beteg zajokat hall, de nem kpes azokat felismerni (kulcsot, gyuft
zrgetnk), ennek ellenre a beszdet rti. A krosods rendszerint a szubdominns temporalis lebenyt s a
msodlagos hallkrget rinti. A zajokat nem a primer, hanem az asszocicis hallkreg dolgozza fel.
d) Generalizlt auditoros agnosirl beszlnk, ha a beszd megrtsnek zavara mellett a beteg sem a zajokat,
sem a zent nem ismeri fel.
9.1.9. Anomis (amnesticus) aphasia

A beszd folyamatos, kznapi klisk hasznlata sorn a zavar alig szrevehet, de res, sztallsi nehzsg
tapasztalhat. A hinyz fogalmakat a beteg krlrja. A beszdmegrts kis fokban krosodott, a
trgymegnevezs zavara slyos, az utnmonds, olvass, rs viszont megtartott. Az anomis aphasia trsulhat a
szavak kiejtsnek zavarval. A parietotemporalis hatrvidken a gyrus angularis kisebb laesii okozzk
legtbbszr, valamint metabolikus encephalopathikban szlelik. Az amnesticus aphasia rosszul lokalizlhat;
sok helytt lv krosods elidzheti. Krlrt trfoglal folyamatokhoz csatlakozhat, amelyek a sensoros
beszdkzpontra tvolhatst fejtenek ki.
A megnevezsben kiterjedt (vizulis, akusztikus) neuronlis hlzatok mkdnek. Luria szerint a dominns
oldali parietooccipitalis rgi krosodst ksr a trgymegnevezs zavarval jr amnesticus aphasia eltr
a kzps temporlis krosodsok ltal okozottl. Az amnesticus aphasiban szenved beteg a hinyz szt az
els bet megadsa utn kpes felidzni (priming). Ez az audioverblis memria psgt bizonytja. Minden sz
egy kdnak tarthat, amely a kimondssal megnyitja a megfelel fogalmi kategrit. Ezek a kategrik
elvesznek, ha a szemantikai smk felbomlanak, s ezrt a trgyak nevnek s hasznlatnak felidzse is
romlik. Az amnesticus aphasisok a minsgeket (jelzk) idzik fel legrvidebb id alatt, azutn az igket
(cselekvsek), de leghosszabb ideig tart a trgyak nevnek megtallsa. Teht a megnevezs zavara elssorban a
neveket rinti s nem a cselekvsre vonatkoz fogalmakat. Ebben a fogalmi kategrik hierarchikus jellege
nyilvnul meg.
Head a transcorticalis sensoros aphasia II. tpust nevezte szemantikus aphasinak. A szemantikus aphasis
nem tudja szimultn felismerni a mondatok elemeit, kptelen rtelmezni az ami, hogy s ellenre
szavakkal sszekapcsolt mondatokat, nem rti a tr- s idfordtst, a ketts tagadst, az sszehasonlt
mondatokat stb. Ezek a tnetek a nyelvtani struktra megrtsnek zavart bizonytjk. Ms definci szerint a
szemantikus aphasis beteg a trgyakat megnevezi, az egyes szavakat megrti, de a beszd tartalmnak
szlesebb sszefggseit felfogni nem kpes.
9.2. Globlis aphasia

139
PROPEDEUTIKA
A beteg a beszdet nem rti, s kifejezni sem kpes magt. Nhny szt, legtbbszr sztereotpit, sztredket
kiejt, nonverblis gesztusokat (szjnyits, nyelvlts, szemhunys), ha a vizsgl megmutatja, megismtel.
Leggyakrabban az acm, ill. az ACI elzrdst kvet, kiterjedt fltekei infarktusok hozzk ltre, amelyek a
motoros s sensoros beszdmezt egytt krostjk; slyos hemiparesissel jr.
9.3. Transcorticalis motoros aphasia

A betegek spontn beszde nem folyamatos, lass s gtolt, a szavak rosszul formltak, de az utnmonds
kpessge megtartott, st krosan fokozott, nhny esetben echolalia jelentkezhet. A betegek halls utn
ismeretlen szvegrszeket s idegen nyelv szavakat is knyszeresen, megfelel kiejtssel ismtelnek. Gyakran
echopraxival (egyes mozdulatok gtolatlan ismtelgetse) jr egytt. Pick-atrophis betegeknl szleltk
gyakran, a spontn beszdksztets jelents cskkense ellenre. A betegek ltalban tudnak rni.
Transcorticalis motoros aphasiban a frontalis lebeny corticocorticalis rostjainak bntalma miatt a praemotoros
s szupplementer motoros rgik kapcsolata szakad meg a Broca-mezvel. A motoros beszdteljestmny
zavara megrthet abbl, hogy a praemotoros terlet kszti el a mozgatkreg aktivlst, a szupplementer
mez pedig a mozgshoz szksges agykrgi visszajelentsek gyjtllomsa, a basalis ganglionokbl a
thalamuson tkapcsol mozgat kr vgpontja. A dominns szupplementer motoros mez izollt krosodsa a
dorsomedialis felsznen elssorban foncis zavart, a beszd monotnijt, inkomplett krosodsa a beszd
ritmusnak romlst okozza.
A praemotoros s a szupplementer mez beszdben vitt szerept bizonytja az extrasylvius aphasik kt
altpusa, amelyek a laesik lokalizcijban s tneteiben trnek el egymstl.
A transcorticalis motoros aphasia (TCMA) I. tpusban a jelentsen gtolt beszd ellenre, a megrts s az
ismtls j s echolalival jr. Legtbbszr bal oldali dorsolateralis praefrontalis krosodsnl szleltk. A
beszdmezk kapcsolata szakad meg a praemotoros mezvel. Megfigyeltk meg, hogy a betegek
helyzetvltoztatsa vagy kezk mozgatsa megindtotta a beszdet.
A TCMA II. tpus transcorticalis beszdzavart szupplementer motoros aphasinak is hvjk; a szupplementer
motoros mez s a Broca-beszdmez kapcsolatnak megszakadsval magyarzzk. Ebben is szaggatott s
nehzkes a beszd, a megrts s az utnmonds azonban j, m. az elz tpusban, echolalia azonban nincs,
dysarthria lehet. A TCMA II. csak kiterjedt medialis frontalis krosods esetn jr neurolgiai tnetekkel (jobb
oldali fogreflex, idegen kz syndroma, abulia s Gegenhalten), ezenkvl a basalis frontomedialis terletek
krosodsa szemlyisgvltozst, a motoros teljestmnyek zavart, figyelmetlensget s memriakiesseket
okozhat.
9.3.1. Transcorticalis sensoros aphasia

Jellegzetessge, hogy a) a beszdrts zavara ellenre az utnmonds j, b) a betegek folyamatosan beszlnek,
de paraphasijuk van, c) a krlrsok gyakoriak, a szavakat ismtlik anlkl, hogy megrtenk, d) hangosan
olvasni nem tudnak, nem rtik az rott szveget, s nem tudnak rni. Oka a gyrus angularis kapcsolatnak
megszakadsa a krltte lv parietalis s temporalis kregrszekkel.
A kevert transcorticalis aphasikban a beteg spontn nem beszl, a hozz intzett krdst megismtli annak
felfogsa nlkl (echolalia, agraphia lehetsges). Az ACI elzrdsa, trauma vagy ltalnos hypoxia okozza; a
sensoros beszdmezk izolcija alakul ki, a beszdkzpontok elszakadnak a specifikus s asszocicis
kregmezktl.
9.3.2. Subcorticalis aphasik

A beszd szervezshez a basalis ganglionok, a thalamus s ms, pl. limbicus terletek s ezek kapcsolatainak
psge is szksges. Aphasisoknl a beszd sszteljestmnyt nemcsak a beszd tartalmi (fogalmak) s
kpzsi (expresszv) zavarai hatrozzk meg, hanem a beszd indtsnak kpessge, a motivci, a
rendelkezsre ll szkszlet (memria) jelentsen befolysoljk. Ezek a tnyezk a gondolkodssal s
viselkedssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetekhez kthetk. A dominns flteke subcorticalis terleteinek
krosodsa, leggyakrabban cerebrovascularis betegsgekben okoz beszdzavart, melyeknek csak egyes tpusai
felelnek meg az aphasia ismrveinek.
Pierre Marie (1908) rta le elszr mlyaphasia nven, hogy a dominns oldali subinsularis fehrllomny, a
thalamus, striatum s a capsula interna (az n. quadrilateral space) egyttes krosodsa a hemiplegia mellett
anarthrit (mutismust) okoz. Prognzisa rossz, a betegek ltalban nem tanulnak meg beszlni.
140
PROPEDEUTIKA
A capsula interna ells rsznek krosodsa klnbz slyossg megnevezsi s szemantikus zavart okoz,
fknt az akut szakaszban. A trsul neurolgiai krjelek: hemiparesis esetleg hemihypaesthesival. A ksztets
hinya, lass gondolkods, aptia s depresszi gyakori, a betegek feledkenynek tnnek, a motoros
beszdteljestmny szegnyes. A striatum ritka izollt vascularis laesii ltalban hypophonival,
sztagbotlssal s prozdiai zavarokkal jrnak. A hezitci ellenre a beszd folyamatos, a megrts s az
utnmonds j, az rst a betegek jobban rtik, mint a szbeli kzlst. A depresszi kezelse utn a
beszdteljestmny javulhat. A kznapi beszd hasznlata ltalban j, de gondolkodst kvn nyelvi feladatok
sorn sztallsi zavar jelenik meg.
A caudatum fejnek laesija kvetkeztben szemantikus paraphasival jr, nem folyamatos aphasit szleltek.
A dominns oldali thalamus ventralis s anterolateralis magjainak krosodst ksr aphasia lehet folyamatos
vagy nem folyamatos jelleg. A anterolateralis izollt laesio rendszerint enyhe fok anomit okoz megtartott
beszdksztets mellett, az utnmonds viszont j, gy mint a transcorticalis aphasikban. A thalamicus
anomis (amnesticus) aphasikat a memria aktivlsnak zavarval magyarzzk. Neurolgiai krjel ltalban
nincs, lehetsges jobb fels vgtagi spasmus, hypomimia s halk beszd.
A thalamus ells magjainakkrosodsnl a beszdzavar a ksztets zavarval (expresszv inertia) egytt
jelentkezik. A betegek erteljes srgetsre is csak nhny szt mondanak. A beszd teljes gtlsa is elfordul,
holott a megrtsnek jelei vannak.
A bal oldali paramedialis thalamus (nucl. dorsomedialis, centrum medianum s az intralaminaris magok)
krosodsa sszetett neuropszicholgiai zavarok mellett amnesticus aphasira emlkeztet beszdzavart okoz.
A beszd nyelvtanilag helyes lehet, de a beszdksztets cskkent, az utnmonds rendszerint j, echolalis
tendencia is elfordul, az alexia s az agraphia slyos.
A subcorticalis aphasik elemzse a Western-aphasia-teszttel bizonytotta, hogy a thalamus s a striatum
egyrszt kzvetlen, msrszt a frontalis szerkezeteken keresztl indirekt hatst gyakorolnak a beszd
folyamatossgra, ezzel szemben a beszdrtst lnyegesen nem befolysoljk. Agyi kerings s anyagcserevizsglatok igazoljk, hogy subcorticalis aphasit okoz laesik a velk kapcsolatban ll kregterletek
mkdszavart is elidzik, teht az aphasis tneteket az elsdleges krosodsok tvolhatsa is okozhatja,
deconnectio, diaschysis vagy agyoedema miatt.
9.3.3. Alexia
Az olvass kpessgnek szerzett zavara. Elklntend a dyslexitl, amely gyermekkorban megjelen,
veleszletett zavar, a betk sszeolvassnak nehzsgvel jr. Az alexia vonatkozhat a betk, a szavak
felismersnek vagy az sszeolvass zavarra. Elnevezsk sorrendben: literlis, verblis s konstruktv alexia.
Trsulhat a sznek felismersnek zavarval is.
Hemialexinak nevezzk az olvass zavart a szubdominns lttrben. A lttrre vonatkoz vizulis neglect
kvetkezmnye lehet; a betegek a szavaknak csak az p lttrbe es felt olvassk el.
9.3.4. Ritka alexik

a) Centrlis alexia: a dominns flteke gyrus angularisnak krosodsa okozza, agraphival jr. Amnesticus
aphasia csatlakozhat hozz, melynek javulsa utn az alexia fennmaradhat. A beteg nem ismeri fel az rott
szavakat, de tbbnyire megrti, ha hangosan mondjk. Nem kpes a szavakat betzni, a vizsgl ltal betztt
szavakat sem ismeri fel. Rendszerint egytt jr jobb oldali homonym hemianopival s hemihypaesthesival.
b) Hts alexia (alexia agraphia nlkl): a dominns oldali peristriatalis kreg s/vagy a Br18, 19-bl a Br39hez fut projektv rostok kiesse okozza, amelyhez a splenium corporis callosi rostjainak megszakadsa is
trsul. Jobb oldali homonym hemianopival jr. A splenium commissuralis rostjainak megszakadsa az p jobb
oldali ltkrget elvlasztja a dominns fltekei sensoros beszdkzponttl. Ennek eredmnye, hogy a beteg a
bal oldali p lttrben ltja a szavakat, de nem tudja egyesteni a bal fltekben lokalizlt jelentskkel (tiszta
szvaksg). A betegeknek ltalban nincs aphasijuk. Gyakori a verblis alexia (a beteg a betk nagy rszt
felismeri, de nem tudja azokat szavakk sszeolvasni). A beteg rni tud, de nem tudja visszaolvasni a sajt
kezleg rt szvegt sem, ezzel szemben, ha ujjaival kveti a betket vagy a tenyerre rjuk, a taktilis inger
segtsgvel felismeri ket. A hts alexia trsulhat a sznfelismers zavarval.
141
PROPEDEUTIKA
c) Anterior syntacticus alexia: legtbbszr Broca-aphasisoknl szlelhet. A szavak mondatban elfoglalt

szerepnek felismerse krosodik, a nyelvtani szerkezetek hibs hasznlata miatt. A beteg egyes szavakat
felismer, de bonyolult szerkezet mondatokat nem rt meg.
9.3.5. Agraphia
Az agraphia az rs zavara, amelyet nem magyarz a kz gyengesge vagy gyetlensge. Izollt agraphia igen
ritkn fordul el, ha igen, azt a frontalis rskzpont (Exner) vagy a gyrus angularis krlrt krosodsa okozza.
Csaknem mindegyik aphasiban rintett az rs is, ezrt az agraphinak nmagban lokalizcis rtke nincs. A
nem folyamatos aphasiban szenvedk nagy, szablytalan, elkent betket rnak, az agrammatismus jellemz. A
folyamatos aphasikban az rs is folyamatos, a betk formja ltalban megtartott, de a paragraphik s
neologismk az rsban is megjelennek.
9.3.6. Az aphasik vizsglata

Az aphasik 3 ismrv alapjn jellemezhetk: (1) a beszd folyamatossga; (2) a beszd megrtse; (3) az
utnmonds kpessge.
A Western Aphasia Battery (WAB) a klinikai mdszereket kiegsztette a neuropszicholgia szempontjaival. A
teszt els rsze a beszdteljestmnyeket vizsglja, a msodik rsze az rst, olvasst, szmolst s a tervezett
cselekvst, a praxist.
A spontn beszd hallgatsa, pl. a betegsg trtnetnek elbeszltetse sorn megfigyeljk, hogy a beszd a
betegnek nehzsget okoz-e, folyamatos vagy nem folyamatos, szakadozott. Prozdiai zavarnak nevezzk a
beszd dallamossgnak s ritmusnak megvltozst. Az artikulci zavarai a hangzk kpzsnek
nehzsgben nyilvnulnak meg. Figyelni kell a szavak kivlasztsra, a paraphasis jelensgekre, a mondatok
szerkezetre, valamint a beszddel kapcsolatos rzelmi reakcikra, m. trelmetlensg, frusztrci,
szgyenrzs; arra, hogy a beteg a kzlseket rti-e, a megfelel kifejezsre rtall-e. A spontn beszd alapjn
a nem folyamatos s folyamatos aphasia elklnthet, ez a kt kategria nyolc ismrvben tr el egymstl (21.
tblzat).
1.21. tblzat - 21. tblzat. Az aphasik jellegzetessgei

Nem folyamatos
Folyamatos
Szavak gyakorisga
Cskkent (< 50 sz/min)
Normlis (100 sz/min)
A beszd sebessge
Lass
Gyors
Erlkds
Van
Nincs
Artikulci
Akadozik
Knnyen beszl
A mondatok hossza
Rvid (egyszavas)
Normlis
A beszd tartalma
Szegnyes
Zavaros
A beszd dallama
Hinyzik
Megtartott
Paraphasia
Ritka
Gyakori
A nem folyamatos aphasiban a beszd lass, a szavak gyakorisga percenknt nem tbb mint 50. A beszd
kpzse rossz, artikulcis zavarok szlelhetk. A beszd rvid mondatokra, szavakra trik szt, dallama,
hajlkonysga elvsz. A beszd fknt fnevekbl ll, a betegek kevs jelzt s igt hasznlnak, az igk
hasznlata zavart, a deklinci s az igeragozs szegnyes (agrammatismus, tvirati stlus).
A folyamatos aphasikban 100/min krli a szavak gyakorisga, a beszd prozdija megtartott, artikulcis
zavar rendszerint nincs. A betegek normlis hosszsg mondatai rthetetlenek a klisszer fordulatok s a
142
PROPEDEUTIKA
neologizmk miatt. A beszd res, fleg a fnevek hinyosak, a szavak nagy rsznek nincs jelentse
(neologisma). A betk cserjt literlis paraphasinak, a szavak cserjt szemantikus paraphasinak hvjuk.
A beszd rtsnek vizsglata: a testre vonatkoz egyszerbb utastsokat adunk (pl. nyjtsa ki a nyelvt, emelje
a kezt, csukja be a szemt stb.), majd sszetett feladatokat (trgyak kivlasztsa s hasznlatuk). A megrts
zavara vonatkozhat krlrt fogalomkrre (sznek, betk, rott szavak, kzujjak, tulajdonnevek). Globlis
aphasiban a nonverblis gesztusok (arckifejezs, kzmozdulat) megrtst is vizsgljuk olymdon, hogy a
mimikai mozdulat utnzst prbljuk elrni.
Az utnmonds kpessgt szmok, szavak, sszetett szavak, rvid s hosszabb mondatok, valamint a dysarthria
vizsglatra is hasznlhat paradigmk (megsavanythatatlantottk, htlenkedseitekrt, ibafai papi pipa papi
fapipa) ismteltetsvel vizsgljuk. Az utnmonds hibs lehet az artikulci, a motoros minta
sszerendezsnek zavara (motoros aphasiban) vagy a szkp hinya miatt. Az utnmonds kptelensgnek
vagy tlzsainak m. perseveratio (megtapads szavakon vagy szvegrszeken) s echolalia lokalizcis
jelentsge van (l. 199. o.).
A megnevezs vizsglata: trgyak, testrszek, sznek, tevkenysgek megnevezst krjk a betegtl (22.
tblzat). Sensoros aphasiban szenvedk a spontn beszdben hibtlanul hasznlt trgyneveket ms
szemantikai sszefggsben nem kpesek jra felidzni. A megnevezsi ksrletnl s a spontn beszdben
gyakoriak a krlrsok. A hinyz fogalom felidzst segteni lehet a kezdbetk kiejtsvel, vagy a sz ms
jelents mondatba helyezsvel. A megnevezs vizsglhat trgyak kzbe adsval, hangingerekkel
(kulcszrgs, pnzcsrgs stb.) s szagingerekkel is. Sensoros aphasik vizsglatban rzkeny mdszer a
gyjtfogalmak felsoroltatsa (mondjon vrosokat, kemny trgyakat, folyadkokat). A sztallsi nehzsg
vizsglata sorn a betegnek bizonyos trgyak rszeit kell megneveznie, pl. az ra mutatjt, a fs fogt stb.
Az olvass vizsglata: az rott szveg rtsnek vizsglatnl kznapi trgyak neveinek olvasst krjk a
betegtl, akinek azokat meg kell mutatnia. A megrts vizsglhat rsban feltett krdsekre adand igen-nem
vlasszal, ha a motoros beszdzavar kifejezett.
Az rs vizsglata: az automatikus rs megtlhet a beteg alrsa alapjn, amelyet a slyos aphasiban
szenvedk is teljestenek. A spontn rs (rjon valamit a paprra) utn betket, szavakat, majd mondatokat
diktlunk.
Kiegszt vizsglatok: mondatkiegszts, jobb-bal irny felismerse, szmok felismerse/rsa, szmols elemi
s sszetett mveletekkel, az arcrszek felismersnek vizsglata, rajzols spontn s diktls utn.
1.22. tblzat - 22. tblzat. A beszd vizsglata

Spontn beszd
A megnevezs vizsglata
folyamatossgnak rtkelse
trgyak, testrszek sznek, tevkenysgek
beszd gyorsasga
vizulis alakfelismers
prozdia
taktilis trgyfelismers
artikulci
Trgyak kivlasztsa
erlkds
Olvass (betk, szavak mondatok)
mondatok hossza
rs (spontn, msols, diktls utn)
szavak gazdagsga
Kiegszt vizsglatok
paraphasis jelensgek
automatikus beszd
A beszd megrtse
jobb-bal felismers
verblis utastsok
szmols
trgyak lersa
rajzols (spontn, utastsra s msols)
143
PROPEDEUTIKA
Utnmonds
konstruktv kpessgek
hangzk, szavak, mondatok
zene
9.3.7. Apraxik
Az apraxia az akaratlagos mozgs vagy sszetett cselekvs vgrehajtsnak zavara, amely nem magyarzhat a
mozgskpessg zavarval s az izomer cskkensvel. Az apraxia lehet ideomotoros, ideatoros, kinetikus s
konstruktv.
a) Az ideomotoros apraxia a cselekvs zavara a mozgsmintk fogalmnak elvesztse kvetkeztben. Pl. a
betegek nem tudnak integetni, fenyegetst mutatni stb. Nem kpesek trgyak nlkl cselekvst imitlni, pl. gy
tenni, mintha cigarettra gyjtannak, kulcsot zrban forgatnnak, fslkdnnek stb. Ugyanezeket a
cselekvseket spontn elvgezhetik. Jelentst nem hordoz mozgsmintk kivitele is romlik (ujjakbl gyrt
kpezni, kezet a homlokra helyezni). Az ideomotoros apraxia jellegzetessge, hogy egy bizonyos cselekvssor
hibs, oda nem ill mozgselemekkel keveredik. Ideomotoros apraxia kialakulhat a dominns oldali Wernickemez, parietalis lebeny (fasciculus arcuatus), praefrontalis motoros asszocicis kreg srlsnl, vagy ha a
commissuralis rostok szakadnak meg, amelyek a bal oldali mozgatkrget a jobb oldali mozgat asszocicis
kregterletekkel ktik ssze. A betegek egy rsznl a motoros mintk perseveratija figyelhet meg.
A fltekei dominancia nemcsak a kezessgben, hanem a vizulis s akusztikus percepciban is megnyilvnul.
Trltssal sszefgg zavarok gyakoribbak jobb fltekei krosodsoknl, mg a dominns oldali srltek
teljestmnyei alig klnbznek az egszsgesektl. Egszsgesek a vizulis tjkozdsi feladatokban a bal
lttrben megjelen szignlok esetn jobb eredmnyeket rtek el. Komplex trrzket kvn feladatok
megoldsa (tjkozds hlzatokon, azok tervezse, kpek msolsa) elssorban jobb oldali funkcik, azonban
slyosan krosodnak a bal oldali occipitalis terlet bntalmakor is. Ennek az a magyarzata, hogy a feladatok
megoldshoz verblis szimblumok szksgesek, melyek hasznlata a bal fltekhez kttt.
b) Ideatoros apraxia: sszetett mozgsfeladatok, egy mozgssor tervezsnek s vgrehajtsnak zavara.
Vizsglati helyzetben gy nyilvnul meg, ha a betegtl egyszer mozdulatokbl ll feladatsor vgrehajtst
krjk (tegye a ceruzt a pohrba, miutn kinyitotta a knyvet, s tadta nekem) amelyeket egyenknt
teljesteni kpes, de a cselekvssor elakad, mert a beteg elveszti a mozgsterv egszt. Ugyanez az eredmny, ha
a trgyakkal kapcsolatos fogalomkr zavara ll fenn. Errl aphasiavizsglattal gyzdhetnk meg. A betegek
tbbsgnek van sensoros aphasija. Az ideatoros apraxit szlelnk, ha a beteg az utastsok megrtsre
kpes, az elemi feladatokat vgrehajtja, az sszetetteket nem. Leggyakrabban a dominns flteke
temporoparietalis terletnek krosodsa okozza.
c) Kinetikus apraxia: a mozgszavar egy vgtagra vagy annak rszre vonatkozik. A vgtag ereje megtartott,
durva mozgsokat a beteg vgrehajt, de nem kpes a finom beidegzst kvn feladatok kivitelre, pl. az ujjak
alternl mozgsa, zongorzs imitlsa, rs. A tneteket a praemotoros kreg krosodsa okozza.
d) Konstruktv apraxinak nevezik azt a tnetegyttest, melyben bizonyos trgyak trben rzkelsnek s ezek
szerkesztsnek zavara ll fenn. gy vizsglhat, hogy a betegektl elbb ktdimenzis brk (kr, ngyszg,
tszg) msolst, majd hromdimenzis brk (kocka, kp, henger) msolst krjk. Az utbbi feladatot a
konstruktv zavar miatt a betegek nem kpesek teljesteni. A tnet teht elssorban a vizulis tr felfogsnak
zavarval magyarzhat, s jelents tfeds tapasztalhat az ideatoros apraxival. A kontruktv kpessgek
zavara a szubdominns flteke parietalis vidknek bntalmnl gyakori, egytt jrhat vizulis agnosival is.
9.3.8. Agnosik
A felfogs vagy felismers zavarai, amelyeket nem lehet megmagyarzni rzkszervi kiessekkel, ill. a mozgat
beidegzs zavarval. A vizulis agnosia a ltsi ingerletek felismersnek zavara, nem a lts. A betegek
trgyakat, szemlyeket nem tudnak megnevezni vagy lerni. Leggyakrabban az area praestriata (Br18, 19)
krosodsa okozza. A vizulis s mozgstr felnek elhanyagolsa a neglect (l. lent).
Stereognosis az a kpessg, melynek segtsgvel felismerjk a trgyak globlis tulajdonsgait, m. alakjukat,
trbeli kiterjedsket. Az astereognosia a trgyak tapints tjn trtn felismersnek kptelensge, amely
nem magyarzhat rzszavarral. Leggyakrabban a dominns fltekei parietalis vidk, ezen bell a gyrus
supramarginalis (Br40) vagy a rgihoz fut fehrllomnyi asszocicis rostok srlsnek kvetkezmnye.
Taktilis gnosisnak nevezzk a trgy felismerst a trgy vagy annak egy rsze megtapintsa segtsgvel. Ezt
144
PROPEDEUTIKA
nevezte Hornyi szekunder identifikci-nak. A taktilis agnosiban szenved betegek a trgyakat tapints
tjn megnevezni nem tudjk, a lts segtsgvel viszont igen. Az anosognosia s az autotop agnosia
szubdominns parietalis krosods kvetkezmnye.
Az ujjagnosia az ujjak megnevezsnek kptelensge, leggyakrabban a dominns oldali parietalis lebeny
laesija okozza. Lehet a sajt testen tjkozds az autotop agnosia rszjelensge is. A valdi ujjagnosia
ritka, az ujjak megnevezse gyakrabban sensoros aphasia kvetkezmnye teht a verblis emlknyom
hinyzik, vagy a tudatba hvsa akadlyozott (vizsglata a 181. oldalon).
A Gerstmann-syndromt (ujjagnosia, acalculia, jobb-bal tveszts s agraphia) a dominns parietooccipitalis
lebeny srlse okozza, amely a gyrus angularist rendszerint rinti. Elvtve trsul alexival. Komplett formban
ritkn fordul el, a tnetek kzl leggyakrabban egyet, vagy legfeljebb kettt szlelnek. A lobulus parietalis
superior krosodsa miatt agraphia trsul a tnetekhez, a betk msolsnak s rsnak zavara ellenre
kiejtsk kevsb krosodik.
9.3.9. Neglect
A neglect a floldali trre vonatkoz figyelemzavar a felfogs zavara nlkl. A motoros neglect jellegzetessge,
hogy a beteg a krosodssal ellenkez oldali vgtagjait spontn nem mozgatja, csak felszltsra, annak ellenre,
hogy a vgtagok nem bnultak meg.
Motoros neglect megnyilvnulhat a kar egyttmozgsnak hinyban jrskor, s a kz hinyos hasznlatban a
sajt testen vgzett mveleteknl (fslkds, borotvlkozs, ltzs).
Sensoros neglect: a beteg testn szimmetrikus pontok egyidej rintsekor csak a dominns fltekvel
ellenoldalit (jobb) jelzi, annak ellenre, hogy a bal testflen nem tallunk rzszavart.
Vizulis neglect: a beteg a lttr ktkezes vizsglata sorn a bal oldalit elhanyagolja, annak ellenre, hogy
egyszemes vizsglat nem mutat lttrkiesst. A neglect megnyilvnulhat a tr szimmetrikus rzkelst kvn
feladatok, m. rs s rajzols hibiban is. A betegek a dominns flteknek megfelel lttrfelkben rnak,
rajzok msolsnl a szubdominns flteknek megfelel oldali lttrben (bal) a rszletek elmaradnak.
Neglectet okoz a jobb oldali parietooccipitalis rgi (lobus parietalis inferior), a jobb oldali thalamus s basalis
ganglionok, ritkn a bal oldali parietalis kreg s a dorsomedialis frontalis kreg bal vagy jobb oldali
krosodsa.
Dysconnectis syndromk a gnosticus teljestmnyekben szerepet jtsz agyterletek sszekttetseinek
megszakadsakor keletkeznek. Ide soroljuk a ritka Blint-syndromt (l. 185. o.), a tiszta szsketsget (l. 199.
o.), az ideomotoros apraxit (l. 205. o.) s az alexit agraphia nlkl (l. 202. o.).
9.3.10. A fltekei dominancia

Az emberek 65%-ban a bal temporalis lebeny trfogata nagyobb a jobbnl, 24%-ukban a kt oldal egyforma s
11%-ukban a jobb oldali primer beszdmezk kiterjedse nagyobb. A kezessg s a fltekei dominancia
sszefggnek. A jobbkezesek 96%-ban a bal fltekben van a beszdcentrum, s csak 4%-uknl tallhat a
jobb fltekben. jabb, noninvazv vizsglatok szerint a biztosan jobbkezesek kztt 7-9%-ban a jobb oldali a
beszddominns flteke. Ambidexterek s balkezesek 70%-ban a bal a beszddominns flteke, 15%-uknl a
jobb s 15%-uknl mindkt flteke egyformn rszt vesz a beszd szervezsben.
Akik az ujjak gyessgt ignyl mozgsokat a jobb kezkkel vgzik, azoknl a beszdcentrum a bal fltekben
helyezkedik el. Megfigyelhet a kezek aszimmetrija, fknt a fizikai munkt vgzknl. Sntha Klmn rta le,
hogy jobbkezeseknl, akiknl a csald balkezes, a beszdcentrum a jobb fltekben, balkezeseknl viszont,
akiknl a csald jobbkezes, a bal fltekben van. A fltekei dominancia egyszer neurolgiai vizsglattal
azonban nem dnthet el.
A lebenyeken vgzett agymttek fknt epilepsziamttek eltt a beszdcentrum meghatrozsa fontos.
Korbban a Wada-fle ntrium-amital-tesztet hasznltk erre a clra. A beszddominns oldali a. carotis
internba fecskendezett barbiturt tmenetileg kikapcsolja a flteke mkdst, ezrt gtolja a beszdet. A
fltekei dominancia megllaptsra noninvazv mdszerek is hasznlhatk, pl. a fl lttr ingerlse. Bal
fltekei dominancia esetn a jobb oldali lttrflben felvillantott vizulis mintk s szavak felismerse jobb,
mert a jobb lttrfl reprezentcija a bal ltkregben van. Ugyanezt a clt szolglja a ktoldali akusztikus
145
PROPEDEUTIKA
ingerls, ennl is a jobb flre adott verblis ingerek rzkelse jobb. A dominns oldalon az a. cerebri mediban
transcranialis Doppler-vizsglat segtsgvel mrt vrramls sebessge kognitv feladathelyzetben
szignifiknsan nvekszik az ellenkez oldalhoz viszonytva. jabb lehetsget ad a beszddominns flteke
meghatrozsra a fMRI-vizsglat. Szemantikus tesztekkel is vizsglhat egyes agyterletek aktivitsa. Az
fMRI-vizsglattal kimutatott fltekei lateralizci szignifiknsan egyezett a Wada-teszt eredmnyvel.
A bal fltekei dominancia embernl filogenetikai rksg. Az jszlttek 65%-ban a ksbbi beszdkzpont, a
bal temporalis lebeny tmege mr a beszdtanuls eltt nagyobb a jobb oldalinl. Ez azt jelenti, hogy az
agyterletek programozottak, ennek ellenre a beszdfunkci szempontjbl az agy kplkeny, ugyanis
csecsem- vagy kisgyermekkorban elszenvedett slyos bal fltekei laesik utn a beszdtanuls zavartalan.
Ilyen esetekben felteheten a srlt flteke megmaradt terletei, s/vagy az ellenkez oldali agyrszek vlnak
beszdcentrumokk.
A balkezessg rklse a Mendel-szablyokra emlkeztet: ha mindkt szl balkezes, az utdok 50%-ban, ha
csak egyikk, az utdok 16,7%-ban jelenik meg balkezessg. Jobbkezesek hzassgbl 6,3%-os esllyel
szletik balkezes utd. A kezessg s a fltekei dominancia krdsnek megoldshoz a klinikopatolgiai
tanulmnyok a corpus callosum agenesik, hemisphaerectomik s commissurotomik hatsnak
megfigyelse szolgltattak adatokat. Jobbkezeseknl a bal flteke beszdkzpontjainak laesija 90%-os,
balkezeseknl 60%-os gyakorisggal okoz aphasit. A fltekei dominancia 6 ves kor krl dl el, ugyanis
fiatalabb letkorban a krosodott bal fltekei funkcik teljes tplse kvetkezhet be. Ez a plaszticits a
serdlkor-felnttkor hatrn megsznik, felnttkorban az aphasia restitutija a krosods kiterjedstl fgg.
A corpus callosum s a commissuralis plyk sszektik a fltekk identikus krgi terleteit. Ennek ksznhet,
hogy a bal oldali lttrben (amely a jobb ltcentrumra vetl) megjelen trgyakat felismerjk, mivel a trgy
kpe a callosalis sszekttetsek segtsgvel egyesl a bal fltekben lv trgyfogalommal. A corpus
callosum spleniumnak megszakadsa esetn a betegek csak a jobb oldali lttrben mutatott trgyakat nevezik
meg. Ezzel szemben a commissurotomin tesett betegek a bal kezkkel nagyobb szzalkban ismertek fel
tralakzatokat, mint a jobbal, ami arra utal, hogy a szubdominns flteke a trrzkben s a kinaestheticus
kpessgek tekintetben a balt fellmlja. A beszddel kapcsolatos kognitv kpessgek floldali
dominancijval szemben az rzkszervi tapasztalatokkal kapcsolatos engramok trolsban mindkt flteke
rszt vesz (23. tblzat). A corpus callosum sszekttetsei rvn a dominns flteke mindkt oldali sensoros
engramokat aktivlni tudja. Ez leginkbb a taktilis s sszetett kinaestheticus tanulsi folyamatra vonatkozik.
1.23. tblzat - 23. tblzat. A fltekk mkdsnek klnbsgei

Dominns
Szubdominns
Kifejez
rzkel
Tervez
Kpekben dolgoz
Verblis
Nonverblis
Elvont
Vizuospacilis
Logikus elemz
Szintetizl, rzkel
Tervkszt
Egymsra rak
Corpus callosum agenesia a kzpvonali telencephalis szerkezetek fejldsi rendellenessge. A corpus callosum
teljesen vagy rszlegesen, sokszor a hippocampus s a commissura anterior is hinyzik. Mentlis retardcival
s epilepszis rohamokkal jrhat, de lehet tnetmentes is. Emellett vltoz mrtk percepcis s kognitv
zavart s dysconnectis syndromkat is lertak a finom motoros, kineszttikus s a vizulis, integratv funkcik
zavarval. Egyb cranialis s spinalis rendellenessgekkel is trsulhat (hydrocephalus, mycrogyria,
arachnoidealis cystk, cerebellaris dysgenesis, spina bifida, meningomyelokele). A diagnzis CT- vagy MRvizsglattal llthat fel. Colpocephalia alakulhat ki. A radiolgiai lelet jellegzetes: az occipitalis kamraszarvak
jelents szimmetrikus tgulata mellett az ells kamrarszek kzel normlis mretek. Gyakran tvesztik ssze
hydrocephalusszal. Epilepszisoknl a corpus callosum tmetszse intellektulis s viselkedszavart nem okoz,
a korbban tanult bimanulis gyessg nem krosodik, a mtt utn viszont az egyik kzzel megtanult
kineszttikus feladat nem pl t az ellenkez flteke neuronappartusba.
146
PROPEDEUTIKA
Az astereognosia a primer s szekunder sensoros mezk kapcsolatnak megszakadsakor alakul ki (l. 206. o.),
rendszerint egytt jr a trbeli tjkozds zavarval. A jobb fltekei parietalis laesio az alternl mozgsoknl
mindkt kz ujjainak lassulst okozza, mg a bal fltekei csak a jobbt. A bal flteke az id felfogsra, a jobb
flteke a tr felfogsra specializldott. A bal fltekei krosodsokat szorongs s depresszis reakcik
ksrhetik: srs s visszautast magatarts a vizsglati helyzetben. Magyarzni lehet a basalis ganglionok s a
praefrontalis terletek kapcsolatnak megszakadsval, a viselkeds vltozsa azonban tbbszr reaktv, a baj
felismersbl s az aphasibl addik. A jobb fltekei asszocicis mezk krosodsa utn az anosognosia,
asomatognosia, vicceldsi hajlam s a bnult vgtagok irnti ellenszenv tpusos reakcik. Megjelenhet a
motoros teljestmnyek fradkonysga s llhatatlansg. A vizsglat sorn a beteg nem nyitja ki a szemt, a
szjt, nem mkdik egytt a vizsglval.
9.3.11. Az aphasik prognzisa

Az aphasik javulsa az alapbetegsg termszettl s a laesio kiterjedstl fgg. A sensoros, amnesticus,
vezetses, transcorticalis aphasik prognzisa jobb, mint a motoros (expresszv) aphasik. A globlis aphasia
sohasem gygyul meg nyomtalanul. A fiatalkori agysrlsekhez csatlakoz beszdzavarok gyorsan javulnak.
A jobb flteknek a beszd szervezsben a biztosan balflteke dominancij egszsgeseknl is szerepe van.
Ez srlsnek kvetkezmnyei alapjn is valszn, ugyanis a jobb flteke srlst elszenvedk nem ismerik
fel a beszd rzelmi sznezett, nem tudjk a hangert szablyozni, zavart az intonci, a beszd monotonn
vlik. A jobb flteke bizonyos mkdseket tvehet a beszdcentrumok srlse esetn. Ezt bizonytottk a
Wada-teszttel: az aphasia javulsa utn a jobb flteke ACI-ba adott amythallal trtn kiiktatsa slyos tmeneti
beszdzavart okozott. Az elektrofiziolgiai, valamint a loklis agyi kerings- s anyagcsere-vizsglatok a jobb
fltekben is kimutattak mkdsfokozdst a beszd jratanulst kveten. gy tnik, hogy a szubdominns
flteke az aphasia restitutijnak els szakaszban jtszik szerepet. A krosods utn egy vvel a beszd
lnyeges javulsra mr nem lehet szmtani. A funkcionlis vizsglatok eredmnyei arra utalnak, hogy az
aphasik restitcija sorn az ipsilateralis laesio krli terletek aktivitsa nvekszik a kontralateralis flteke
nhny terletvel egytt. Jobban javulnak azok a betegek, pl. az ambidexterek, akiknl a beszd kpessgvel
kapcsolatos funkcik mindkt fltekben helyezkedtek el. Nincs szoros sszefggs az aphasisok javulsnak
mrtke s az fMRI-vizsglatokkal verblis tesztekkel kirajzolt aktv zninak kiterjedse kztt.
Alexander, M.P., Hiltbrunner, B., Fischer, R.S.: Distributed anatomy of transcortical sensory aphasia. Arch.
Neurol. 1989, 46: 885892.
Benson, D.F., Ardila, A.: Aphasia. A clinical Perspective. Oxford University Press, NY, Oxford, 1996.
Boller, F., Cole, M., Vrtunski, P.B. et al.: Paraliguistic aspects of auditory comprehension in aphasia. Brain
Lang. 1979; 7: 164174.
Branch, C., Millner, D., Rasmussen, T.: Intracarotid sodium amytal for the lateralization of cerebral speech
dominance. J. Neurosurg. 1964, 21: 399405.
Broca, P.: Sur le sige de la facult du language articul. Bull. Soc. Antropol. de Paris 1865, 6: 377393.
Czopf J.: A nem dominns flteke szerepe az aphasis betegek beszdnek restitutijban. Ideggy. Szle. 1972,
25: 241248.
Damasio, A.R., Damasio, H., Rizzo, M., Varney, N., Gersh, F.: Aphasia with non-hemorrhagic lesions in the
basal ganglia and internal capsule. Arch. Neurol. 1982, 39: 1520.
Dejerine, J.: Smiologie des Affections du Systeme Nerveux. Paris Masson et Cie. 1914.
Gerstman, J.: Zur Symptomatologie der Hirnlsionen im bergangsgebiet der unteren Parietal und mittleren
Okzipitalwindung. (Das Syndrom: Fingeragnosie, Rechts-Links-Strung, Agraphie, Akalkulie). Nervenarzt
1930, 3: 691695
Geschwind, N.: Disconnection syndromes in animals and man. Brain, 1965, 88: 237294, 585644.
Hopf, A.: Architektonische untersuchungen an sensorischen Aphasien. Akademie Verlag, Berlin 1959.
147
PROPEDEUTIKA
Jackson, J. H.: Die Croon-Vorlesungen ber Aufbau und Abbau des Nervensystems (Croonian lectures on the
evolution and dissolution of the nervous system). 1884. bersetzung: Otto Sittig., Karges Vlg. Berlin, 1927.
Jackson, J.H.: On aphasia with left hemiplegia. Lancet 1880, 1: 637638.
Jonas, S.: The supplementary motor region and speech. In Perecman, E. (ed.): The frontal lobes revisited. IRBN
Press, New York 1987, 241250.
Kertsz A.: Western Aphasia Battery. Grune and Stratton, New York, 1982.
Knecht, S., Deppe, M., Drager, B. et al: Language lateralization in healthy right-handers. Brain, 2000, 123: 74
81.
Krnyey E.: Aphasie transcorticale et echolalie: le probleme de linitiative de la parole. Rev. Neurol. (Paris)
1975, 131: 347363.
Krnyey I.: Az aphasia modern szemllete. Ideggy. Szle. 1978, 31: 127.
Lanoe, Y., Pedetti, L., Lanoe, A., Mayer, J. M., Evrard, S.: Aphasie par lesion isolee du centre semi-ovale:
approt de la mesure du debit sanguin cerebral. Revue Neurologique, 1994, 150: 430434.
Lazzarino, L. G., Nicolai, A., Valassi, F., Biasizzo, E.: Language disturbances from mesencephalo-thalamic
infarcts. Identification of thalamic nuclei by CT-reconstruction. Neuroradiology, 1991, 33: 300304.
Luria, A.R.: The working brain. An introduction to Neuropsychology, Penguin Modern Psychol. Texts, London,
1973.
Marie, P.: La troisieme circumconvulition frontale gauce ne joune aucun role special dans function du language.
Sem. Medicale, 1906, 26: 241247.
Mega, M.S., Alexander, M.P.: Subcortical aphasia: the core profile of capsulostriatal infarction. Neurology,
1994, 44: 182429.
Metter, E. J., Riege, W. H., Hanson, W. R. et al: Subcortical structures in aphasia: An analysis based on FDG
PET and CT. Arch. Neurol. 1988, 45: 12291234.
Naeser, M. A., Palumbo, C. L.: Neuroimaging and language recovery in stroke. J. Clin. Neurophysiol. 1994, 11:
150174.
Paradis, M. (ed.).: Manifestations of Aphasia Symptoms in Different Languages. Oxford, Pergamon Press, 2001.
Penfield, W., Roberts, L.: Speech and Brain Mechanism. Princeton Univ. Press, Princeton, New Jersey, 1959.
Raffael, R., Tornali, C., Genazzani, A. A., Vecchio, I., Rampello, L.: Transient global amnesia and cerebral
infarct: a case report. Brain Inj. 1995, 9: 815818.
Sgi J.: Az aphasia klasszifikcija s diagnosztikja I. Az osztlyozs elmleti alapjai s a Western Aphasia
Battery felptse. Ideggy. Szle. 1991, 44: 339350
Sntha K.: Az gynevezett keresztezett aphasiarl. Orv. Hetil. 1937, 81: 410411.
Schaltebrand, G.: The effects of stereotactic electrical stimulation in the depth of the brain. Brain, 1965, 88:
835840.
Wada, J., Rasmussen Th.: Intracarotid injection of sodium amytal for the lateralization of cerebral speech
dominance. J. Neurosurg. 1960, 17: 266282.
Watson, R. T., Heilman, K. M.: Thalamic neglect. Neurology, 1979, 29: 609694.
Weiller, C., Willmes, K., Reiche, W., Thron, A., Isensee, C., Buell, U., Ringelstein, E. B.: The case of aphasia
or neglect after striatocapsular infarction. Brain, 1993, 116: 150925.
Wernicke, C.: Der aphasische Symptomenkomplex. Cohn and Weigert, Breslau, 1874.
148
PROPEDEUTIKA
Whitty, C.W.M.: Cortical dysarthria and dysprosody of speech. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1964; 27: 507
510.
Witelson, S.F., Pallie, W.: Left hemisphere specialization for language in the newborn: Neuroanatomical
evidence of asymmetry. Brain, 1973, 96: 641.
10. X. fejezet. A diencephalon

A diencephalon rszei a thalamus, a hypothalamus, a subthalamus, a metathalamus s az epithalamus.
10.1. Thalamus
Az elnevezs Galnosztl szrmazik (i. u. 130210), aki szerint a thalamus a lts elszobja, ezrt hvtk
lttelepnek. A thalamus nemcsak a sensoros rendszerek tkapcsol llomsa, hanem (1) ezek integrtora,
rszt vesz (2) a mozgsszablyozsban; (3) a psychs jelensgek gondolkods, memria szablyozsban;
(4) az affektus, sztn s indtk szervezsben; (5) az autonm mkdsekben s (6) az agykreg aktivlsban.
A thalamus az agytrzsbl, kisagybl, basalis ganglionokbl, limbicus struktrkbl rkez informcik
nagyagykreg eltti relllomsa; szerepe a tudat fenntartsban (l. arousal s alvsszablyozs) a XX. szzad
msodik felben derlt ki. Az elmlt 30 v vizsglatai bizonytottk, hogy a bal thalamus kapcsolatban ll a
beszdet szervez krgi szerkezetekkel, s sszehangolja a vizuospacilis s konstruktv teljestmnyeket.
Az ells s medialis magok krosodsa memriazavart okoz, ha a folyamat rinti a tr. mamillothalamicust vagy
a lamina medullaris internt. A nucl. dorsomedialis (DM) mind a bevss (encoding), mind a felidzs
(retrieval) folyamatban tkapcsol szerkezetnek tekintik. A DM a memriafunkcikon kvl rsze a motivcis
s az emcikat szablyoz rendszereknek is.
10.1.1. A thalamus magjai

A thalamust a lamina medullaris interna medialis, lateralis s ells magcsoportokra osztja. A lateralis
magcsoportban ventralis s dorsalis csoportot klntenek el. A ventralis csoportba tartoznak a nucl. ventralis
anterior (VA) s a nucl. ventralis lateralis (VL), melyek egyms mellett helyezkednek el, ettl htrafel a nucl.
ventralis posterior (VP) tallhat. A dorsalis magcsoportot a dorsolateralis s lateralis posterior magok alkotjk.
Ehhez a magcsoporthoz tartozik a pulvinar, a thalamus legnagyobb magja, amely a hts plust kpezi. A
medialis magcsoport f tagja a nucl. dorsomedialis (DM), a centrum medianum (CM) s a nucl.
parafascicularis. A reticularis mag a thalamust kvlrl veszi krl, ezeken kvl megklnbztetik a thalamus
intralaminaris s kzpvonali magrszeit (36. bra).
149
PROPEDEUTIKA
36. bra. A thalamus ventralis, lateralis s ells magcsoportjainak fbb sszekttetsei. A nucl. ventralis
posterolateralis s -medialis a primer rzkregben vgzd szomatoszenzoros afferens plyk relllomsa. A
cerebellum mindhrom magjbl rkez plyk a thalamus nucl. ventralis posterolateralis-oralis (VPLo), a
ventrolateralis mag caudalis rszn (VLc), valamint az X znban (utbbi kett az brn nem lthat)
kapcsolnak t, ezzel szemben a pallidothalamicus rostok a globus pallidus internusbl (Gpi) az elbbiektl
elklnlten a thalamus ventralis anterior (VA) s ventralis lateralis oralis (VLo) magokhoz vezetnek, ahonnan
fknt a premotoros cortexbe (PrmC) vetlnek. A cerebellumbl szrmaz rostok elssorban a primer motoros
kregben (PMC), a striatalis rostok a szupplementer motoros kregben (SMC) s a praemotoros kregben
(PrmC) vgzdnek. A substantia nigra pars reticularisbl szrmaz rostok a nucl. ventralis anterior centrlis
(VAc) s medialis (VAm) magjain kapcsolnak t, s a praefrontalis motoros mezben (PFC) vgzdnek. Az
ells thalamusmagok (nuclei anteriores) gazdag rostrendszere a medialis limbicus rendszerekben, fknt a
cingulumban vgzdik.
A thalamusmagokat az agykreggel a radiatio thalami kapcsolja ssze, amely a capsula internn keresztlfut
vaskos rostkteg. Ells rsze a pedunculus thalami anterior, amely a praefrontalis s frontalis lebenyhez vezet.
A pedunculus thalami superior a parietalis lebenyben, a pedunculus thalami posterior az occipitalis lebenyben,
a pedunculus thalami inferior a temporalis lebenyben r vget.
10.1.2. Az ells magcsoport

A tr. mamillothalamicus (Vicq dAzyr-nyalb) a corpus mamillarban vgzdik, amely a Papez-krben (l. 165.
o.) a limbicus rendszer rsze. A kr leggyakrabban a tr. mamillothalamicusban szakad meg ischaemia
kvetkeztben, amely WernickeKorzakov-syndromt okozhat. Az ells magcsoport oda-vissza
sszekttetsben ll a gyrus cingulival. Kisebb rszben a fornixbl szrmaz rostok is elrik az ells magokat,
amelyek biztostjk a limbicus sszekttetst.
150
PROPEDEUTIKA
10.1.3. A medialis magcsoport

A DM a limbicus rendszerrel s a praefrontalis lebeny asszocicis rgiival ll kapcsolatban, m. a
praemotoros, frontopolaris s orbitalis kregrszekkel. A medialis magok nagysejt rsze a hypothalamusszal
tart fenn kapcsolatot. Visceralis s somaticus projektv rostok itt kapcsolnak t, s a pedunculus thalami
anterioron keresztl rik el a praefrontalis krget. A bal oldali DM s intralaminaris magok a Broca-, Wernickes a praemotoros mezkkel, valamint a gyrus supramarginalisszal llnak sszekttetsben. Ktoldali
krosodsuk tudatzavart, memriazavart, dementit, a fjdalom meglsnek zavart okozza. A dominns oldali
mag krosodsnl thalamus aphasit szleltek.
10.1.4. Lateralis magcsoport

A nucl. lateralis dorsalis s lateralis posterior alkotjk, bemen rostkapcsolataik nincsenek, thalamuson belli
asszocicis magok. Efferenseik a parietalis kregbe vezetnek.
10.1.5. Kzpvonali magcsoport

A III. kamra falban elhelyezked szrkellomny a nucl. centromedianus, az intralaminaris magok rsze. A
cerebellum nucl. emboliformisbl rkeznek ide keresztezett rostok, amelyek a spinocerebellum rszei.
Rostokat kap a pallidum internumbl, s afferens rostjai a nucl. caudatushoz s a putamenhez vezetnek. Ez a
terlet a felszll reticularis aktivl rendszer (ARAS) rsze. Ide futnak be az als agytrzsi basalis
rendszerekbl ered monoaminerg plyk is.
10.1.6. Ventralis magcsoport

a) A nucl. ventralis anterior (VA) afferens rotokat kap a pallidum internumbl, a substantia nigrbl, a nucl.
intersticialis Cajalbl s a formatio reticularisbl. A mag a praemotoros kregmezre vetl. A nucl. ventralis
lateralist (VL)-t motoros thalamus-nak hvjk, mert itt kapcsolnak t a mag lateralis ells rszn a motoros
striatumbl jv rostok, valamint a mozgskoordinciban szerepet jtsz dentato-rubro-thalamicus plya,
amelyek a pedunculus cerebelli superiorban (brachium conjunctivum) futnak. tkapcsols utn a plyk
elklnlten haladnak a mozgat agykreghez. A VL mag srlse choret vagy ballismust okoz. Stereotaxis
roncsolsa megsznteti Parkinson-krban a rigort s a tremort.
b) A nucl. ventralis posterior kt rszbl ll, a nucl. ventralis posterolateralisbl (VPL), ahol a lemniscus
medialis s spinothalamicus plyk vgzdnek, valamint a nucl. ventralis posteromedialisbl (VPM), ahol a
trigeminus rzmagjaibl jv rostok vgzdnek. A thalamocorticalis plya a primer rzkregbe fut.
A pulvinarnak elssorban a nagyagykreg asszocicis rgiival van kapcsolata, felteheten a vizulis sensoros
integrciban s az EEG alfa-tevkenysg generlsban jtszik szerepet.
A thalamus krosodst leggyakrabban ischaemia okozza az acp kezdeti szakasznak vagy az a. basilaris distalis
szakasznak atherosclerosisa, cardialis eredet emblia, kisrbetegsg (diabetes mellitus, hypertonia),
antikoncipiens szedse, angiogrfis szvdmny s az aneurysmk sebszi lektse kvetkeztben. A
thalamust krost egyb betegsgek gyakorisguk sorrendjben: WernickeKorzakov-betegsg, krnikus
meningitis-encephalitis, Alzheimer-kr s gliomk; ritkbban fordul el CreutzfeldtJakob-betegsg, fatlis
rkletes insomnia (l. o.).
10.1.7. A thalamus limbicus kapcsolatai

A thalamusmagok jl meghatrozott hlzatok sszekttetst biztostjk. A magok specifikus s nem
specifikus csoportokba sorolsa feleslegess vlt. A limbicus kapcsolatok alapjn rthetjk meg pl. a thalamus
DM magjnak krosodst kvet sszetett memria-, hangulat- s gondolkodszavarokat.
A fasciculus mamillothalamicus az ells magcsoportban vgzdik, az innen indul rostok a Papez-krt a gyrus
cinguliban zrjk. A rendszer brmelyik tagjnak krosodsa kvetkeztben amnesia, indtk-, figyelem-,
orientcis, memria- s mozgsindtsi zavarok alakulnak ki (l. 165. o.). A corpus mamillare lateralis magjai
mindkt oldali anterodorsalis magokkal, medialis magjai csak az azonos oldali anteroventralis s anteromedialis
magokkal llnak kapcsolatban. A subiculumbl a fornixon t leszll rostok az anterior magcsoport corticalis
afferensei, ezek biztostjk a hippocampus rendszer thalamicus visszacsatolst.
151
PROPEDEUTIKA
Az intralaminaris magok anterior (rhomboideus, centralis medialis, paracentralis s centralis lateralis), valamint
posterior (parafascicularis s centrum medianum) csoportokba oszthatk. A lamina medullaris internt efferens
s afferens rostok alkotjk, ells rszben fknt a tr. mamillothalamicus rostjai futnak.
A medialis magcsoport medio-ventralis magja a subiculummal ll kapcsolatban, emellett rostokat kld az
entorhinalis s perirhinalis kregbe is. A DM mag medialis magnocellularis, centralis s posterior
parvocellularis s lateralis kis- s nagysejtekbl ll subnucleusra oszthat. Magnocellularis rsze rostokat kap a
szaglrendszer praepiriform s periamygdaloid allocorticalis terleteibl, a tuberculum olfactoriumbl, a basalis
elagybl, az amygdalbl, a perirhinalis, entorhinalis kregbl s a temporalis isocortexbl; f efferens terlete
a granularis praefrontalis kreg. A DM kt rszbl ll, a medialis magnocellularis rszbl, amely az
orbitofrontalis s frontomedialis agyrszekkel van kapcsolatban, valamint a lateralis parvocellularis rszbl,
amely a dorsolateralis prefrontalis kregbe kld axonokat. A magnocellularis rendszer afferenseket kap az
anteromedialis temporalis rgibl s a basalis elagybl.
Az intralaminaris thalamusmagok afferensei a formatio reticularis s az agytrzs szmos terletrl
szrmaznak. A magok ells rsze a nucl. caudatusba, hts rsze a putamenbe kapcsol t. A limbicus
striatumba (nucl. accumbens) a nucl. paracentralis (az intralaminaris magok rostralis csoportja) s a kzpvonali
magok kldenek rostokat. Az intralaminaris sejtek rostjai az egsz agykrget innervljk, elssorban az I. s VI.
rtegben gazdnak el. A centralis medialis sejtcsoport a medialis s basalis kregterletekkel, a paracentralis s
centralis lateralis magok a lateralis kregterletekkel kpeznek hlzatot.
A temporalis kreg s a DM-mag corticothalamicus rostokkal kapcsoldik egymshoz, melyek az ansa
peduncularisban futnak, nem a capsula internban. A hippocampus allocorticalis terleteit a medialisan fekv
thalamusmagok innervljk, mg a mesocorticalis hippocampust a lateralisak. Jl ismert a nucl. parafascicularis
s reuniens szoros kapcsolata a subiculummal. A centralis s medialis amygdalamagok elssorban a
kzpvonali thalamusmagokkal llnak kapcsolatban.
10.1.8. A thalamus vrelltsa

A thalamust ngy artria ltja el. Az a. tuberothalamica az a. communicans posteriorbl, a thalamust ellt tbbi
artria az acp-bl ered. Az a. thalamoperforata az acp els (p1) szakaszbl, az a. thalamogeniculata s az a.
chorioidea posterior a distalis szakaszbl erednek (37. bra). Az egyes artrik elltsi terletn kialakul
ischaemia jellegzetes klinikai tnetegytteseket hoz ltre (l. o.).
37. bra. A thalamus vrelltsa vzlatosan. aca = a. cerebri anterior; acm = a. cerebri media; ACI = a. carotis
interna; acp = a. cerebri posterior; acb = a. communicans basilaris; acop = a. communicans posterior; AB = a.
basilaris; A = nucl. anterior; DM = nucl. dorsomedialis; VA = nucl. ventralis anterior; VL = nucl. ventralis
lateralis; VP = nucl. ventralis posterior; P = pulvinar
152
PROPEDEUTIKA
A. tuberothalamica: elltja a thalamus nucl. anteriort (A), a VA, DM magokat, a VL mag egy rszt s a tractus
mamillothalamicus egy rszt. Az anterolateralis thalamusinfarctus memria-, magatarts- s gondolkodszavart
okoz. A dominns oldali ischaemia kvetkezmnye thalamusaphasia (l. 201. o.), a verblis memria, a vizulis
felfogs, a konstruktv kpessg romlsa, tjkozatlansg trben s idben, valamint dementia. A szubdominns
oldali ischaemia a vizuospacilis zavar mellett neglect syndromt, testsmazavart s a konstruktv kpessgek
romlst okozza. rzszavar a klasszikus thalamus syndromval ellenttben nincs.
A. thalamoperforata (a. paramediana): Elltja a thalamus kzpvonali magjait, a DM s intralaminaris magok
nagyobb rszt, s gyakran a mesencephalon medialis ells rszt. A paramedialis thalamuslgyuls lehet a
thalamus ells rszn floldali, s kiterjedhet a mesencephalonra. Ktoldali infarctus is kialakulhat a fejldsi
varicik miatt. Az a. thalamoperforata eredhet kt oldalrl vagy az egyik oldali acp P2-segmentumbl, az a.
communicans basilarisbl (ritkn a thalamopeduncularis artrival kzsen). Ha a mindkt oldalt ellt rtrzs
zrdik el, akkor a DM, a paramedialis magok, a nucl. subthalamicusok, a monoaminerg s kolinerg felszll
plyk kt oldalon krosodnak. Az akut szakaszban hypnoid tudatzavar szlelhet, melynek megsznse utn
zavartsg, tjkozatlansg, a memria, a figyelem s a motivci zavara, vgl slyos thalamusdementia
alakul ki.
A. thalamogeniculata: Elzrdsa hozza ltre a klasszikus thalamus-syndromt, amelyet Djerine s Roussy
1906-ban rtak le. A posterolateralis thalamus lgyuls rinti a VPL- s VPM-magokat. Tnetei: hirtelen
kialakul zsibbads vagy fjdalom az ellenoldali testflen, amit hemihypaesthesia vagy anaesthesia kvet.
Jellemz a dysaesthesia (tapintsra jelentkez thalamusfjdalom az hypaesthesis testflen), az rzslokalizci
zavara, astereognosis, hyperkinesis (chorea, nha atethosis), thalamuskz (alappercben nyjtott, vgpercben
hajltott ujjak). Kialakulhat gyorsan javul hemiparesis s hemiataxia a szomszdos capsula interna ischaemija
vagy oedemja miatt. Pszichopatolgiai tnetek s szemmozgszavar nincsenek.
A. chorioidea posterior: Elltja a corpus geniculatum lateralet s a pulvinar nagy rszt, elzrdsnak klinikai
tnete hemi-, ill. kvadrns anopia. Az EEG-n az azonos oldali alfa-aktivits frekvencija cskken, amplitdja
rendszerint nvekszik.
10.2. Az epithalamus
Az epithalamus (a diencephalon rsze, a thalamustl dorsalisan a III. kamra hts rszn fekszik, alkotrszei az
epiphysis, a glandula pinealis, a habenula, az area pretectalis s a commissura posterior) az interpeduncularis
magokon keresztl kzvetlenl a hypothalamusszal ll kapcsolatban.
Az epithalamus szerkezetei kzl a glandula pinealis (tobozmirigy) sejtjei, a pinealocytk termelik a melatonint,
amely az alvs-brenlt s ms biolgiai ciklusok szablyozsban vesz rszt. A melatonin az jszakai rkban
termeldik legnagyobb mennyisgben. A hormonlis szablyozs zavara a napi-jszakai ritmus felbomlshoz,
alvszavarhoz vezet. A tobozmirigy tumorai (l. o.) korai szexulis rst (prubertas precox) vagy a nemi jelleg
kialakulsnak ksst hozzk ltre. Halak, ktltek s madarak corpus pineale sejtjei a fnyre kzvetlenl
reaglnak, az emlsk, kztk az ember nagy valsznsggel a retinn, a n. opticusokon s a hypothalamus
nucl. suprachiasmaticusn keresztl kap a fnyintenzitsrl ingereket. Az emberi tobozmirigyben a legtbb
irodalmi adat szerint (Vigh) nincs kzvetlen fnyrzkels. A nucl. suprachiasmaticust tartjk az emlsk
idszablyoz centrumnak. Az innen indul idegrostok a nucl. paraventricularis kis sejtjein tkapcsols utn
a nyltvelbe szllnak le, a nucl. intermediolateralison keresztl a nyaki sympaticus kteghez csatlakoznak, s a
gangl. cervicale superiusban rnek vget. Az epiphysis innen a sympaticus rendszerbl kap informcikat.
Melatonin a retinban is termeldik, ez a kering hormon mennyisgre nincsen hatssal.
10.3. Hypothalamus s hypophysis

A hypothalamus az autonm mkdsek centruma, amely a III. kamra periventricularis szrkellomnynak a
massa intermedia al es rsze. Ide tartoznak a corpora mamillaria, a tuber cinereum s az infundibulum. A
medialis elagyi kteg, amely a szagls krgi centrumait kti ssze a mesencephalonnal, mindkt oldalon a III.
kamra fala mellett hzdik.
Rostralis magcsoportjnak fbb tagjai a nucl. praeopticus, supraopticus suprachiasmalis s paraventricularis. A
kt utbbi mag a supraoptico-hypophysealis plyn keresztl ll kapcsolatban a neurohypophysissel, ezek
termelik a vasopressint s az oxytocint. Ezen kvl elklntjk a medialis magcsoportot, amelyhez a
tuberomamillaris magok tartoznak, s a hts magcsoportot a supramamillaris s mamillaris magokkal. A
153
PROPEDEUTIKA
hypothalamusnak gazdag sszekttetsei vannak a thalamusszal, a basalis ganglionokkal, az agykreggel, a

limbicus lebennyel s a frontalis lebennyel.
A hypophysis rszei a neurohypophysis (hts lebeny) s az adenohypophysis (ells lebeny). Csak a
neurohypophysisnek van kzvetlen sszekttetse a hypothalamus supraopticus s paraventricularis magjaival.
Az sszekttetsek nemcsak idegi, hanem neurosecretoros mkdsek is, ezek a hormonok a vrbe jutnak. A
vasopressin antidiureticus hormon, melynek kivlasztst a nucl. supraopticusban lv osmoreceptorok
szablyozzk. A mag krosodsa diabetes insipidust okoz (polyuria, polydipsia). Az oxytocint a
paraventricularis magok termelik, a hormon a mh sszehzdst okozza, s befolysolja a tejelvlasztst.
A tuberoinfundibularis ktegen keresztl releasing hormonok hatsra az adenohypophysisben az eosinophil
sejtek termelik a nvekedsi hormont, a somatotropint (STH), a prolactint s a tejelvlasztst stimull
(luteinizl) hormont (LTH), valamint a folliculusstimull hormont. A basophil sejtek termelik a thyreotrop
hormont (TSH), az adrenocorticotrop hormont (ACTH), a chromophob vagy gamma-sejtek felteheten szintn
az ACTH-termelsben vesznek rszt.
10.3.1. A hypothalamus legfontosabb sszekttetsei

a) A medialis elagyi kteg a szaglkregbl s a septalis magokbl ered, s a hypothalamuson keresztl a
mesencephalon FR-hoz halad, lefutsa mentn rostokat ad a praeopticus, dorsomedialis s ventromedialis
magokhoz. A plya a szaglrendszert s a visceralis mkdseket kapcsolja ssze.
b) A stria terminalis a nucl. amygdalae-bl ered, a temporalis lebeny fehrllomnyn t v alakban megkerli a
thalamust, a nucl. praeopticusban s az ells hypothalamus magokban vgzdik. A plynak a szaglslmny
feldolgozsban s az emcik szervezsben van jelentsge.
c) A fornix a fimbria hippocampit kti ssze v alakban fut myelinizlt rostokkal a corpora mamillarival. A
fasc. mamillothalamicuson keresztl sszekttetsbe kerl az ells thalamusmagokkal s a dorsalis
intralaminaris magokkal, amelyek a limbicus rendszer rszei (l. 165. o.). A hypothalamus visceralis afferenseit a
nucl. tr. solitariibl (zrzs) a fasciculus longitudinalis dorsalison keresztl kapja. Kiegszt informcik rik
el a medialis thalamusbl, a frontoorbitalis neocortexbl s pallidumbl.
A visceralis efferensek f kzvettje a medialis elagyi kteg, amely a FR-on tkapcsolva az agytrzs vegetatv
mkds magjaihoz kapcsoldik (EdingerWestphal-mag, nucl. salivatorius, nucl. dorsalis n. vagi). A motoros
agyidegek szintn kapnak a hypothalamusbl rostokat. A hypothalamus a tr. reticulospinalison keresztl hat a
hregulcira (izomremegs lehlsnl).
10.3.2. A hypothalamus mkdse

A hypothalamus szmos letfontos mkdst szablyoz: folyadk s tpllkfelvtel, anyagcsere, elektrolithztarts, szexulis magatarts, szvmkds, kerings, lgzs, cirkadin (alvs- brenlt) s szezonlis ritmus,
testhmrsklet stb. A hregulci rzkeli a praeopticus areban helyezkednek el. A hkzpont kiesse, a
hypothalamus caudalis rszn poikilothermit okoz, a rostralis rsz srlse centrlis lzhoz vezet, mert a
hleads akadlyozott.
A hypothalamus integrlja a szaglrendszerbl rkez informcikat. Szablyozza a gondok mkdst, a
reprodukci folyamatt, a szv, az emsztrendszer mkdst. A hypothalamus szervezi az rzelmeket,
hangulatot s motivcit, kztk a biolgiai szempontbl legfontosabbakat, mint az hsg, tvgy, tpllk- s
folyadk-felvtel, de olyan sszetett psychs folyamatok szervezsben is nlklzhetetlen, mint a
gynyrrzet, elgedettsg s kreativits. A hypothalamus sejtjei szmos neurotransmittert termelnek,
melyekkel mind a hypophysis, mind az agy szmos terletre informcit kldenek. A troph-hormonok hatsra
kpzd neuropeptidek szablyoz mkdse a homeostasis fenntartsban nlklzhetetlen.
Walter Rudolf Hess (18811973, svjci lettansz, Nobel-dj:1949) elektromos ingerlssel trkpezte fel a
hypothalamus hatst az emcikra. A fornix krnykn egyes hypothalamuspontok ingerlse az llatokban
agresszv viselkedst, ldht (sham rage) vagy meneklst vltott ki. A ventromedialis mag kiirtsa tarts
agresszv viselkedst eredmnyezett. Embernl az ells hypothalamus srlse jellemvltozst, ezzel szemben
a caudalis laesio passzivitst, akinesist okoz.
Az evssel s folyadkfelvtellel kapcsolatos szablyoz arek a hypothalamus lateralis s ventromedialis
terletein tallhatk. A lateralis terletek kiirtsa utn az llatok az evst felfggesztettk, a ventromedialis
154
PROPEDEUTIKA
koagulci utn pedig a gtolatlan evs kvetkeztben hatalmasra hztak. A lateralis hypothalamusban
tallhatk a glucose vrszintjre rzkeny receptorok. Jllakott llapotban a sejtek elektromos egysgaktivitsa
is cskken.
A tuber cinereum laesija utn dystrophia adiposogenitalis (Frhlich-syndroma) alakul ki, vezet tnetei az
obesits s a hypogonadismus. A tpllkozssal kapcsolatos neropeptidek az orexint (hypocretin) a
hypothalamus posterolateralis sejtjei termelik, a leptin az orexin szintjt gtolja. Az orexin hatsra n az
tvgy, s fokozdik a tpllkfelvtel. Kt formja van, az orexin A s B, az elbbi 33, utbbi 28 aminosavbl
ll peptid, ktdsi helye a G-proteinrendszerhez kapcsolt receptor. Az orexin tvgynvel hatsa mellett az
alvs-brenltet ciklust is szablyozza. A receptor hibja aluszkonysgot eredmnyez (narcolepsia), ugyanis
izgatja az brenlt szablyozsban alapvet dopamin-, norepinephrin-, histamin- s acethylcholin
szablyozs hlzatokat. Az orexin bevitele lecskkenti az alvsignyt, elsegti az brenltet, a figyelem
vigilitst, nveli a testhmrskletet, fokozza a mozgkonysgot s az energiafelhasznlst. Ez utbbi hatsa
miatt alkalmaztk katonai clokra. Az orexinnel kapcsolatos vizsglatok bizonytottk, hogy az alvs-brenlt,
tvgy, energiafelhasznls, testslyszablyozs egymssal sszefgg jelensgek.
Anorexia nervosban szenved betegek liquorben nagy mennyisgben talltak NPY-t (neuropeptid Y). A
betegek plazmjban magas volt az ACTH- s cortisolszint. Az NPY felszabadulst a leptin gtolja. Hinya
esetn azonban az NPY nveli az tvgyat, ezrt a tpllkfelvtel nvekszik. Ezzel magyarzzk az
anorexisok bulimis (bulimia = farkashsg) peridusait. A limbicus rendszer az evssel kapcsolatos
diszkomfort miatt a hatst megfordtja, s ciklikus anorexis-bulimis peridusok alakulnak ki.
Az ells hypothalamus ingerlse elssorban parasympathicus reakcit vlt ki (izzads, vasodilatatio,
hlyagrts s fokozott blmotilits); krosodsa gyakran vezet stresszfekly kialkulshoz s
gyomorvrzshez. A caudalis hypothalamus ingerlse fokozott sympathicus reakcit (mydriasis, magas
vrnyoms, tachycardia, gyors lgzs, hyperglykaemia) okoz. Az ells parasympaticus rgi gazdag
sszekttetse van a frontlis lebeny orbitlis felsznvel, az insulval s a temporalis lebeny ells rszvel. A
sympaticus rendszerhez sorolt terletek a thalamus ells magcsoportja s a hippocampus.
10.3.3. A hypothalamushypophysis-rendszer kros mkdse

A hypothalamushypophysis-rendszer fontosabb betegsgeinek neurolgiai vonatkozsait itt foglaljuk ssze. A
hypophysist krosthatjk: tumorok, gyulladsok, vascularis betegsgek, kialakulhatnak benne cysticus
elvltozsok, s mkdszavara lehet congenitalis.
A sella regben nv tumorok puszttjk a mirigy llomnyt s nyomst gyakorolnak a krnyez
szerkezetekre. A sellt tlnv tumorok tpusos tnete a bilaterlis temporalis hemianopia. A hypophysis
alulmkdsnek tnetei a hypogonadismus, a nvekedsi hormon hinya, pajzsmirigy- s mellkveseelgtelensg.
10.3.4. A hypophysis alulmkdse (hypopituitarismus)

A hypopituitarismust a hypothalamus, a hypophysis nyl- s a mirigyllomnynak krosodsa egyarnt
elidzheti, lehet congenitalis.
Az adrenocorticotropin hormon (ACTH) hinya mellkvese-elgtelensget okoz, mert kiesik a cortisoltermels.
A tnetek: fradtsg, gyengesg, testslycskkens, orthostaticus hypotonia. A serumcortisol normlis
hatrrtke: 18 g/dl. Ha a szintje reggel 5 g/dl-nl alacsonyabb, ez mellkvese-elgtelensget jelez. Ktes
esetben a corticotropin-stimulci hatsra bekvetkez szrumszint az irnyad. Az insulintolerancia-teszt
hasonl clt szolgl (normlis esetben a hypoglykaemia a cortisolprodukcit nveli). Kezelse glucocorticoidbevitellel lehetsges prednisolon 4-7,5 mg/nap vagy hydrocortison 15-25 mg napi adagban.
Centrlis hypothyroidismus: A pajzsmirigy elgtelen mkdsnek leggyakoribb oka a Hashimoto thyroiditis, a
pajzsmirigy autoimmun betegsge, melynek lnyege, hogy a pajzsmirigy kevs thyroid hormont termel. A
centrlis pajzsmirigy-elgtelensg oka a thyrotropin (thyroid stimull hormon = TSH) hinyos secretija, vagy
a thyrotropin releasing hormon (TRH) hinya a hypothalamus mkdszavara kvetkeztben. A pajzsmirigy
elgtelen mkdsnek tnetei: fradtsg, fzkonysg, szkrekeds, szraz br, mrskelt testsly-nvekeds.
A centrlis eredet betegsgben a TSH rtke a normlis tartomnyban lehet, ezrt meg kell hatrozni a szabad
levothyroxin (T4 fractio) mennyisgt is. Kezelse a levothyroxin rendszeres ptlsval lehetsges.
155
PROPEDEUTIKA
Hypogonadismus: A gonadotropin releasing hormon a hypothalamusban a gonadotropin kivlasztsnak zavara,

melynek kvetkezmnye a luteinizl hormon (LH) s a folliculus stimull hormon (FSH) mennyisgnek
cskkense. A kvetkezmny nknl oligo- vagy amenorrhoea s az ovulatio zavara. Osteoporosis gyakran
csatlakozik a tnetekhez. Frfiaknl az alacsony tesztoszteronszint a libid cskkenshez, oligospermihoz,
erekcizavarokhoz s a test izomtmegnek fogyshoz vezet.
A nvekedsi hormon hinya: a hypothalamusban a somatostatin releasing hormon mennyisgnek cskkense
okozza. Felntteknl specifikus tnetek nincsenek, az izomzat tmege cskken, lasssg, memriazavar
fordulhat el. A szrumban az insulinlike growth factor 1 (IGF-1) cskkent mennyisge segti a diagnzis
fellltst.
Diabetes insipidus (DI): A neurohypophysis mkdszavara, melynek kvetkezmnye az antidiuretikus hormon
(ADH) kivlasztsnak cskkense, amely intenzv szomjazshoz s nagy mennyisg folyadkivshoz,
valamint igen nagy mennyisg, hg vizelet rtshez vezet. Ngy formja kzl emltjk a (1) neurogn DI-t,
melynek oka az agyi vasopressin-synthesis zavara. (2) A nefrogn DI magyarzata, hogy a vesk nem reaglnak
az antidiuretikus hormonra. Hypophysisadenomk nem idzik el. Gyakrabban szlelik tumorok (metastasisok
s craniopharingeoma), a hypophysisnyl krosodsa s a rgiban vgzett sebszi beavatkozsok utn. Ez
utbbi esetekben tbbnyire tranziens.
10.3.5. A hypophysisadenomk
A klinikai tneteiket a szveti szrmazsuk dnti el. A hormonok homeostasist befolysol tumorok mellett az
adenomk 1540%-a hormonlisan inaktv. Feloszthatk a mreteik szerint is, nevezetesen megklnbztetik a
mikro (1-2 mm) s makro (> 1 cm) adenomkat (l. o.).
Prolactimoma: a leggyakoribb hypophysistumor, etiolgija ismeretlen. A tumor fokozott prolactintermelse
gtolja a normlis gonadotropin releasing hormon secretijt, ezrt visszaszorul az LH- s FSH-felszabaduls is.
A kvetkezmny cskken estradiolszint nknl, s cskken tesztoszteronszint frfiaknl. A nagy mennyisg
prolactin gynecomastit s galactorrhoet okoz. Bizonyos gygyszerek, m. dopaminantagonistk,
antipszichotikumok (haloperidol, risperidon) metoclopramid s a szelektv serotoninreuptake-gtlk szintn
hyperprolactaemihoz vezethetnek. Ez a differencildiagnzis szempontjbl megfontoland. Kezelse a tumor
nagysgtl s a hormonlis aktivitstl fgg. A lttrkiesst okoz daganatok kezelse is megksrelhet
gygyszerrel. A dopaminagonistk, hagyomnyosan a bromocriptine s capergoline adagolsa utn a tumorok
hormonlis aktivitsa s mrete ltalban cskken. A tumor nagysgt megfelel idben ksztett MRvizsglatokkal kontrolllni kell. A dopaminagonistk ritkn pszichitriai mellkhatsokat vltanak ki, m.
obscessiv-compulsiv viselkedst, pszichzist. A gygyszer-intolerancia amennyiben a tumor nvekszik
hozzjrulhat a sebszi megolds javallathoz.
Cushing-betegsg: A hypophysis corticotropint (ACTH) termel daganatai hypercortisonaemit okoznak, amely
Cushing-syndromt idz el. A syndroma kardinlis tnetei: a proximalis (vllv, csp) izmok gyengesge, a
brn megjelen lils szn strik s a hypokalaemia. A betegsggel egytt jr anyagcserezavarok: glucoseintolerancia, diabetes mellitus, elhzs, vesekvek, polyuria. Jellegzetes a plethors arc, hirsutismus, aknk s
pigmentci. A keringsi rendszer rintettsgnek tnetei a magas vrnyoms s a thrombosishajlam. Az
amennorhoea s frfiaknl az impotencia gyakori. A betegek ltalban depresszisak, alvszavaruk van, s
gyakran fj a fejk. A laboratriumi vizsglatok kzl a cortisol meghatrozst 24 rs gyjttt vizeletben
javasoljk, s az jszakai meghatrozst a nylban, valamint a dexamethason suppressio hatst a kora reggeli
cortisolszintre. Az ectopis (mellkvese-eredet) Cushing-syndrmt biztosan az klnti el a Cushingbetegsgtl, ha az MR-vizsglat elvltozst tall az adenohypophysisben. A mikroadenomk azonban gyakran
rosszul brzoldnak. Heroikus diagnosztikai mdszer a hypophysisbl a vrt elvezet sinus petrosus inferior
kannllsa, az innen vett vrben mrt ACTH-szintjt hasonltjk ssze egy perifris vnban mrt rtkkel.
Acromeglia: Az ells lebeny nvekedsi hormont termel daganatai okozzk. Korbban eosinofil sejtes
daganatokknt emltettk. Vezet tnetei a hypertonia, diabetes mellitus, alvsi apnoe, arthropathia s
szvmkdsi zavarok. A vgtagok s arc acralis rszeinek jellegzetes hypertrophija lassan alakul ki, a
tapasztalat szerint a betegsg felismersig az els tnetek utn tz v is eltelhet. A laboratriumi tesztek kzl
az IGF-1 emelkedett szintjnek van diagnosztikus rtke. A msik mdszer a nvekedsi hormon (NH)
vrszintjnek meghatrozsa cukorterhels hatsra. Acromegliban a magas vrcukorszint hatsra nem
cskken a NH-szintje. Az eosinofil daganatok invasivak, kitgtjk a sellt, destruljk az os sphenoidalet, s
belenhetnek a sinus cavernosusba. Sebszi eltvoltsuk utn is magas maradhat a NH-szint, ezrt somatostatin
analg gygyszereket (octreotide s lanreotide) adnak, azzal a cllal, hogy visszaszortsk a NH-szintet. A
gygyts egyik alternatvja a tumor clzott sugrkezelse.
156
PROPEDEUTIKA
Thyrotropin (TRH) termel adenomk: Az ells lebeny ritka daganatai, amelyek hyperthyreosis klinikai
tneteit idzik el (tremor, palpitatio, testslycskkens fokozott tvgy ellenre, diarrhoea, gyengesg,
anxiets). A T3, T4 szabad pajzsmirigyhormonok szrumszintje emelkedik, a normlis vagy csak kiss
emelkedett THR-szint ellenre. Gygytsuk sebszi, a posztoperatv szakban somatostatin-analg
gygyszereket adnak.
A sellban lv cystk: Leggyakrabban a Ratke-tasak cystjt ismerik fel, amely az ells s hts lebeny kztt
n meg, s a suprasellaris rgiba terjed. Cystt kpezhetnek a hypophysisben adenomk, craniopharingeomk,
kialakulhatnak a sellban epidermoid, arachnoidlis s demoid cystk, ritkn tlyog.
Hypophysis-apoplexia: Akut vrzs a sellaregben rendszerint makroadenomk miatt alakul ki. A Sheehansyndroma szls kzben vagy utna keletkez hypophysisnecrosis vagy vrzs, amelyet vrveszts, disseminlt
intravascularis coagulopathia vlt ki. A tejelvlaszts zavara hvja fel a figyelmet a betegsgre, ksbb a
hypopituitarismus szmos tnete kifejldik, amennorhea, fradsg, hajhulls, szkrekeds, lass gondolkods,
alacsony vrnyoms stb.
Bogousslavsky, J., Regli, F., Uske, A.: Thalamic infarcts: clinical syndroms, etiology, and prognosis.
Neurology, 1988, 38: 837848.
Cambier, J., Graveleau, P.: Thalamic syndroms. In Frederika, J.A.M. (ed.): Handbook of Clinical Neurology.
Vol 45. Elsevier Science Publisher, 1985, 8798.
Castaigne, P., Lhermitte, F., Buge, A. et al.: Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and
neuropathological study. Ann. Neurol. 1981, 10: 127148.
Cummings, J.L.: Subcortical dementia. Neuropsychology, Neuropsychiatry, and Pathophysiology. Brit. J.
Psychiat. 1986, 199: 682697.
Eslinger, P.J., Warner, G.C., Gratt, L.M. et al.: Frontal lobe utilization behavior associated with paramedian
thalamic infarction. Neurology, 1991, 41: 450452.
Frstl, H (szerk): Frontalhirn. Funktionen und Erkrankungen. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg, 2002.
Frey, H.R.: Das bilaterale paramediane Thalamusinfarktsyndrom. Eine Differenzialdiagnose bei Strungen der
Vigilanz und Kognition. Schweizerische Medizinische Wochenschrift. 1995, 125: 12941298.
Gloor P.: The temporal lobe and limbic system. Oxford Univ. Press. New York, Oxford, 1997.
Haerer, A.: Dejongs The Neurologic Examination, 5. ed. J. B. Lippincott, Philadelphia, 1992.
Hodges, I.R., McCarthy, R.A.: Autobiographical amnesia resulting from bilateral paramedian thalamic
infarction. Brain, 1993, 116: 921940.
Lisovoski, F., Koskas, P., Dubart, T., Dessarts, I., Dehen, H., Cambier, J.: Left tuberothalamic artery territory
Infarction: Neuropsychological and MRI features. Eur. Neurol., 1993, 33: 181184.
Martin, J.J.: Thalamic degeneration. In de Jong, J.M.B. V. (ed.): Handbook of Clinical Neurology. Elsevier
Science Publishers, Amsterdam, 1991, 701715.
Nieman, L.K., Biller, B.M.K., Findling, J.W., Newell-Price, J., Savage, M.O., Stewart, P.M., Montori, V.M.:
The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of
Clinical Endocrinology & Metabolism 2008; 93: 15261540
Steriade, M., Jones, E.G., McCormick, D.A. (eds): Thalamus. Thalamic organization and chemical anatomy.
Elsevier, Amsterdam, 1997, 31108.
Szirmai I., Guseo, A., Molnr M.: Bilateral symmetrical softening of the thalamus. J. Neurol. 1977, 217: 5765.
Tatemichi, T.K., Desmond, D.W., Prohovnik, I. et al.: Confusion and memory loss from capsular genu
infarction: a thalamocortical disconnection syndrome? Neurology 1992, 42: 19661979.
157
PROPEDEUTIKA
Vigh B, Manzano MJ, Zdori A, Frank CL, Lukts A, Rhlich P, Szl A, Dvid C.:Nonvisual photoreceptors of
the deep brain, pineal organs and retina. Histol Histopathol. 2002;17 :555590.
11. XI. fejezet. A tudat s a tudatzavarok

A tudat orvosi-biolgiai s filozfiai-eszttikai fogalmai eltrnek egymstl. Filozfiai fogalma a fiziolgia
nyelvre lefordthatatlan ismeretelmleti kategrikat tartalmaz, mint pl.: a qualik s a fenomenlis tudat
(Edelman). Orvosi szempontbl a tudat az emberi agy mkdsnek legfontosabb jelensge, anyagi termszet,
s individuumhoz kttt. Wundt (1901) klnbsget tett a pszichs (felfogszavarok, katatnia) s az organikus
eredet tudatzavarok kztt. A tudatossg (Bewusstsein) zavaraitl elvlasztotta az ntudat organikus
(neuropatolgiai, azaz agykrosodshoz csatlakoz) zavarait; az alvs, az lom s a hipnzis magyarzatt a
fiziolgia feladatnak tartotta. A tudat orvosi szempontbl az agy mkdse, amely ltal az ember gy a
bels, mint a kls folyamatokat felfogja, s azokra megfelel pszichs reakcikat ad. Ez Moravcsik (1914)
vlemnye, aki a tudatzavarokhoz sorolta a tudattartalmak s a viselkeds kros eltrseit, ezzel szemben a
somnolentit, soport s comt az ntudatzavar fokozataiknt kezelte. A tudat pszichs esemnyek lncolata,
melyek megfigyelse segtsgvel a definci pontatlansga ellenre tanulmnyozhat. Jendrassik
felfogsn is felismerhet Wundt hatsa: brenltnk alatt folyton gondolatok vannak jelen agyvelnkben, s
gondolat nlkl egy percig sem lehetnk, ez egyenl lenne az ntudat elvesztsvel.
A szakirodalom defincis ksrletei hasonl rtelmek, pl.: felfogsra alkalmas llapot, melyben a szemly
sajt maga s helyzetnek megtlsre kpes. A tudat felttele az brenlt, melyben kpesek vagyunk
nmagunk s a krnyezet felfogsra (anawareness of environment and of self). A hagyomnyos pszicholgiai
felfogs szerint a tudat tisztasgt csak az ingerekre adott vlaszok alapjn tlhetjk meg.
A tudattal kapcsolatos idegen nyelv nmenklatra zavart okozhat. Pl. angolul a consciousness bersget, de
egyes sszettelekben tudatossgot jell, ugyangy, mint az awareness. Az brenlt (wakefullness) fogalma
tiszta. A nmet Bewusstsein jelentse ntudat, hol az brenltet jelzi, hol a tudat egszt tartalmval egytt.
Ezrt krosodsa, melynek kvetkeztben valaki eszmletlen (bewusstlos), egyarnt vonatkozhat a tudat tartalmi
zavarainak jellsre, de az brenlt zavarra is.
Nyr szerint a tudat alkotrszei a trgy s ntudat. A magyar nyelvben az bersg s a tudatossg fogalmai
egymstl vilgosan elklnlnek. Az eszmlet fogalmban, klnsen a feleszml rgies alakjban, az
ntudatra bred szinonimjt lehet felismerni. Tudatos az a szemly, akinek ntudata van. Az ntudat s
ltalban a tudatossg zavara esetn a npnyelv azt lltja valakirl, hogy nincs magnl. Az elvrhat
vlaszadsra s sajt maga felfogsra kptelen ember szemlyisgnek szellemi (tartalmi) rsztl is meg van
fosztva. Az lombl felbreds nem pontosan azt jelenti, mint a maghoz trs. A tiszta tudat egyik felttele
a vigilits, a figyelem jelzsre szolgl, az angol irodalomban viszont vigilance, amit sok helytt az bersg
fogalma helyett hasznlnak.
11.1. A tudat szerkezeti alapjai

Orvosi rtelemben a tudat alapjelensgei: az bersg (breszthetsg), a felfogs, s gondolkods kpessge
teht a tudatossg. Ezek egyben a tudat felttelei, amelyeket lettani szempontbl eltr mkds, de
egymssal kapcsolatban ll agyi szerkezetek szablyoznak.
A tudatzavar neurolgiai fogalmt fiziolgiai s hisztopatolgiai megfigyelsek alaktottk ki. Hess (1929) a
hts hypothalamus ingerlsvel ksrleti llatokban alvshoz hasonl llapotot idzett el. Az alvscentrum
kutatsra a spanyolnthajrvnyban (encephalitis lethargica, 1914) elhaltak agynak krszvettani vizsglata
adott alkalmat. Economo (1929) az alvscentrumot a kzp- s kztiagy hatrnak centrlis szrkellomnyba
helyezte, ugyanis hasonl tudatzavart szlelt Wernicke-betegsgben s az infundibularis rgi tumorainl. Az
encephalitis lethargica krszvettant Schaffer is lerta: a sejtkrosods s beszrds helyei a thalamus, a
regio subthalamica, a substantia nigra s a hd dorsalis szintje.
A formatio reticularis (FR) sejtek hlzatnak szerkezete eltr a kzelben lv specifikus mkds
agyidegmagoktl (Flechsig, Lenhossk Mihly). Bremer mutatta ki, hogy az agytrzs tmetszse a colliculusok
magassgban (cerveau isol) az alvs-brenlt ciklust megsznteti. Moruzzi s Magoun (1949) llaptottk
meg, hogy emlsk agytrzsi FR-nak ingerlse az agykrgi EEG deszinkronizcijt s bredst (arousal) vlt
ki. Az arousal a FR ingerlsnek hatsra a specifikus afferens plyk tvgst kveten is megjelent, ezzel
szemben a trigeminusgykk s a specifikus rzplyk ingerlse a kzpvonali FR-rendszerek roncsolsa utn
hatstalannak bizonyult.
158
PROPEDEUTIKA
11.1.1. Az breszthetsg
Az breszthetsg (arousal) jelenti egyrszt az lombl bredst kls vagy bels ingerek hatsra, amelyre a
szemnyitsbl s a viselkedsvltozsbl kvetkeztetnk, msrszt azt, hogy az ber szemly idegrendszernek
specifikus szerkezetei megfelel ingerekkel reakcikpes llapotba hozhatk. Az breds EEGdeszinkronizcival s magatartsvltozssal jr: az inger fel vagy attl elforduls, bellt mozgsok s
tjkozds a krnyezetben. Az breszthetsg legfontosabb szerkezete az agytrzsi felszll aktivl rendszer
rszt kpez formatio reticularis (FR). Az bredsi reakcit a thalamus intralaminaris s medialis magjaiban
lv aktivl rendszernek az agykregre kifejtett hatsval magyarztk, melynek mkdst a nem
specifikus kolinerg pontomesencephalis FR hlzata mdostani kpes. A thalamus nucl. reticularisrl azt
gondoltk, hogy pacemakerszeren vltoztatja a thalamus mkdst, amely az agykreg nagy terletein vlt ki
arousalt.
Az elmlt vtizedekben a felszll neurognaktivls globlis hatsrl vallott felfogs megvltozott. Az
agytrzsben, a basalis elagyban s a hypothalamusban kimutatott monoaminerg neurotranszmitter-rendszerek
ugyanis kzvetlenl hatnak az agykreg specifikus terleteire anlkl, hogy tkapcsolnnak a thalamusban.
A basalis elagybl s a pontomesencephalis FR-bl kolinerg, az agytrzsi raphe magokbl szerotoninerg, a
locus coeruleusbl noradrenerg s a hts hypothalamusbl hisztaminerg felszll rostok rik el az agykrget.
A basalis s agytrzsi monoaminerg aktivl rendszerek jelentsgt az arousal kivltsban valsznv tette,
hogy a thalamus kiirtsa utn sensoros (pl. fjdalom) ingerek a corticalis EEG-t hasonlan a FR igerlsnek
hatshoz deszinkronizljk. Ha a laesio mellett a szerotoninerg s kolinerg transzmisszit kmiai mdszerrel
gtoljk, akkor deszinkronizci nem vlthat ki. Ezzel szemben a dopaminerg rendszer ingerlse nem vlt ki
arousalt, s blokkolsa nem okoz tudatzavart.
Az rzkszervi ingerek, a szagls kivtelvel, a specifikus rz thalamusmagokon tkapcsolva rik el az rz,
valamint a limbicus s praefrontalis asszocicis arekat. A vizulis s a somatosensoros ingerek az agykreg
specifikus terleteire pontrl pontra vetlnek. A fjdalomrzet a praefrontalis kregben tudatosul, pontos
lokalizcija nem ismert. Az z- s szagrzeteket is az insularis, ells temporalis s orbitofrontalis kreg
integrlja. A primer szaglkrget a thalamus dorsomedialis magja kapcsolja ssze az orbitalis s praefrontalismedialis limbicus mkds kregterletekkel. A piriformis kregbl szrmaz rostok kimutathatk a
hypothalamusban s az amygdalban is. Ezzel magyarzhat, hogy a szaginger az emberre is breszt, a
szagrzs pedig ers motivcis s emocionlis hatst gyakorol.
Az agykreg aktivlshoz szmos felszll rendszer paralel mkdse szksges a thalamocorticalis aktivl
rendszer s a basalis neurotranszmitter-rendszer nem vlaszthat szt. Mind a felszll specifikus plyk, mind
az aktivl rendszerek projekcii s sejtkapcsolatai meghatrozottak, ezrt indokolatlan diffz rendszerekrl
beszlni.
11.1.2. A tudatossg
A tudatossg az ber egyn kpessge a kls s bels ingerek feldolgozsra s a gondolkodsra. A tudatossg
jelensgkrhez tartozik a krnyezet s sajt ltezsnk felfogsa, a tudattartalmak s ezek clszer hasznlata,
az szlelsek sszevetse korbbi ismeretekkel, de a trgyakhoz vagy szemlyekhez fzd rzelmek is. A
tudatossg llapotban az egyn a kls ingerek kzvetlen hatsa nlkl is kpes lmnyeinek felidzsre s a
memriatartalmainak hasznlatra. A tudat tisztasgnak felttele teht a tudattartalmak mellett az, hogy a
kzponti idegrendszerbe ingerek jussanak be, s ezek bizonyos feldolgozst nyerjenek (Krnyey).
A tudattartalmak memriatartalmak; megjegyzsk, trolsuk s hasznlatuk agykreg asszocicis terleteivel
kapcsolatban ll limbicus rendszerhez kttt, amelynek legfontosabb szerkezetei a hippocampus, az
entorhinalis, orbitofrontalis s insularis kreg, a temporalis lebeny medialis rsze s polusa, a septum, az
amygdala, a thalamus kzpvonali magjai s a nucl. basalis Meynert-bl (NBM) indul cholinerg aktivl
rendszer. Az arousal kivltsban a Meynert mag a pontomesencephalis szerotoninerg s noradrenerg reticularis
neuronokbl kapja a bemen kapcsolatait, sszekttetst ltest az amygdalval s az agykreggel. A NBM
befolysolja a limbicus thalamusmagok s a limbicus, paralimbicus agykregterletek mkdst (l. 165. o.),
ezltal motivcis s emocionlis hatsokat vezet t a kognitv rendszerekbe. A neocortex emocionlis
ingerekkel trtn gyors aktivlst a Meynert-mag mkdsnek tulajdontjk. Az asszocicis kregterletek
az explicit memria legfontosabb szerkezetei, mkdsk a hippocampus psgtl fgg. A tudatossg
fenntartsban az asszocicis agykreg, a thalamus s a hippocampus a legfontosabb idegrendszeri
szerkezetek.
159
PROPEDEUTIKA
A gondolkods anatmiai sznhelyt korbban a praefrontalis s a parietotemporalis asszocicis arekba

helyeztk, mert a betegek a praefrontalis krosods utn elvesztettk a belts, tletalkots s tervezs
kpessgt. A hierarchikus szemlletnek megfelelen ez az utca egyirny volt, azaz a bemenetek a kreg
alatti (trzsdcok, thalamus) s a specifikus mkds afferens asszocicis terletekrl kizrlag a humn
neoformatik fel irnyultak. A praefrontalis asszocicis kreg felettes szerepe a gondolkodsban amellyel az
evolcis szemllet ruhzta fel az jabb fiziolgiai bizonytkok hatsra megdlni ltszik; a praefrontalis
arek a mozgst indt, rzkszervi, kognitv s limbicus cortico-subcorticalis neuronkrk mkdst
integrljk, a terlet inkbb sszekt, mint irnyt.
A thalamus (medialis, DM s ells magok) az agykreg mkdst fenntart specifikus neuronhlzatok
opertora. Az ells thalamus magoknak a limbicus kreggel, a pulvinarnak a parietotemporalis asszocicis
s paralimbicus terletekkel van ktirny kapcsolata. A thalamus izollt egy- vagy ktoldali krosodsa a velk
sszekttetsben ll asszocicis kregmezk krosodshoz nagymrtkben hasonl gondolkods-, memrias ksztetszavart hoz ltre.
11.1.3. A figyelem
A figyelem pszicholgiai fogalom, az ber llapot egyik ismrve. llatksrletekben az ingerek ltal kivltott
tjkozdsi reakci alapjn tlhet meg. Embernl a figyelem tgabb rtelm: a tjkozds mellett az
ingerforrsok felismerst s azonostst, feladatok vgzse sorn a koncentrls kpessgt, a figyelem
trgynak vlasztst, s az objektumok kztti tudatos vltst is jelenti.
A figyelem kt f komponense meghatrozott szerkezethez kthet: (1) az ingerek felfogsnak ltalnos
kpessgt a felszll aktivl rendszer mkdse, az arousal teszi lehetv. (2) A specifikus clra irnyulst, az
orientcit a cortico-corticalis s cortico-subcorticalis mkdsi egysgek szablyozzk.
A figyelmet irnyt szerkezetek: (1) a praefrontalis cortexben a Br8 tekintsi kzpont s a vizulis kvets
szolglatban ll krnyez asszocicis arek, (2) az ells cingularis (paralimbicus) kreg mind a figyelem,
mind a motivci szervezsben fontos agyterlet aktivitsa a vizulis szelekcit kvn feladatokban is
fokozdik, (3) a hts parietalis s parietooccipitalis rgi, amely a vilg rzkszervi mintit tartalmazza.
Irnytott, tarts figyelmet kvn tesztek vgzse sorn anyagcsere-fokozdst regisztrltak nemcsak az
agykregben, hanem a vele sszekttetsben ll pulvinarban is.
Hagyomnyos definci szerint: tiszta tudat az az ber szemly, aki a kls ingerekre reagl, gy viselkedik,
beszl, s ugyangy tisztban van sajt magval s a krnyezetvel, mint a vizsgl.
A tudat egsz jelensgkre a neurolgia eszkztrval nem definilhat, csak krlrhat. A gyakorlatban az
idegrendszer szervi krosodsa vagy mkdszavara miatt slyos llapot betegek vizsglata sorn elszr az
breszthetsget tljk meg, teht az eszmletet. Az eszmlet zavart hvjuk hagyomnyosan tudatzavarnak. A
nevezktan azonban nem j, mert a tudatzavar fogalmat elssorban a tudat tartalmi zavara rtelmben kellene
hasznlni, olyan llapot jelzsre, amelyben az ntudat s a krnyezettudat, szmos pszichs mkdssel egytt,
krosodik. Tudatzavar ugyanis lehetsges az eszmlet zavara nlkl is. Az eszmletveszts ezek szerint
olyan llapot, amelyben az bersg hinyzik, s ezrt a tudat nem tlhet meg. Az eszmlet zavara s a tudat
tartalmi zavara termszetesen sszefggnek (l. fent az bersg s tudatossg meghatrozst).
11.2. Tudatzavarok felosztsa

A tudatzavarokat szerkezeti szempontbl s klinikai tneteik alapjn osztjuk fel hypnoid s nem hypnoid
csoportokra. Az elmlt harminc vben a tudatzavarok kategrii alapveten nem vltoztak, nhny
szubkategria kapott j nevet s magyarzatot.
11.2.1. Hypnoid tudatzavarok

A hypnoid azt jelenti, hogy alvshoz hasonl llapot. A beteg behunyt szemmel fekszik, a fiziolgis
alvsnak megfelel testtartst vesz fel, spontn mozgsa a tudatzavar mlysgtl fgg. Kls ingerekkel
nehezen vagy nem breszthet. A tudatzavar mlysgt a beteg spontn aktivitsa s az ingerekre adott vlaszok
(szemnyits, motoros reakci, beszd) alapjn hatrozhatjuk meg.
a) A somnolentia a hypnoid tudatzavarok legenyhbb formja. A beteg verblis ingerekkel breszthet,
felszltsra a szemt nyitja, nhny szt mond, magra hagyva alszik, az alv emberhez hasonl tarts s
spontn mozgs figyelhet meg. A fjdalmas ingereket clszer mozgssal hrtja el.
160
PROPEDEUTIKA
b) Soporban a verblis ingerekre a vlasz ksik, gyakran rthetetlen. Fjdalmas ingerekre szemnyits lehetsges,
a beteg hangot ad, de nem beszl, az ingereket elhrt mozgs lass s mrskelt, de mg lehet clszer.
c) Coma I: a beteg nem beszl, szemeit sem spontn sem fjdalmas ingerekre nem nyitja, spontn mozgsok
nincsenek, nem breszthet. Fjdalmas ingerekre primitv, clszertlen mozgsvlaszokat ad. A laesio helytl
fggen kros tarts s tnus (decerebratio vagy decorticatio) figyelhet meg, a pupillk fnyreakcija
kivlthat.
d) Coma II: cskkent izomtnus, areflexia, a pupillk tgak, fnyreakcijuk nem vlthat ki, a beteg fjdalmas
ingerekre sem reagl.
A hypnoid tudatzavar oka a pontomesencephalis s diencephalis reticularis s monoaminerg aktivl rendszer
mkdszavara. Az agykreg szerkezeti krosodst nem szenved el, azonban deaffererentcija miatt nem
mkdkpes. Hypnoid tudatzavart idz el minden olyan betegsg, amelyben az agytrzs felszll aktivl
rendszerei elsdlegesen (az a. basilaris elzrdsa, hdvrzs), vagy a fltekk trfoglal folyamatainak
szvdmnyknt (az agytrzs kompresszija) krosodnak. A fejsrlst kvet tudatzavarok tbbsgt
agycontusio okozza. A teret foglal agyburki vrzsek a nyltvel bekeldshez vezethetnek, ennek
kvetkeztben az agytrzs krosodsa a fltekk krosodsnak krjeleit elfedi. Az utbbi miatt az agy
szerkezeti krosodsa sszetveszthet metabolikus zavarral, klnsen, ha kros szemlls s neurolgiai
gcjelek mr nem szlelhetk. Slyos subarachnoidealis vrzsek akut szakaszban a hypnoid tudatzavar az
intracranialis nyomsfokozds kvetkezmnye. Az agytrzs slyos mkdszavara esetn a krjelek mr nem
igaztanak el, a diagnzist srgs CT-vizsglattal lehet fellltani. A gennyes s vrusos meningoencephalitisek
mind az agykrget, mind a diencephalont s a limbicus terleteket krosthatjk, a tudatzavar jellege a
lokalizcitl fgg (l. 497. o.). Gyulladsos betegsgekben kialakulhat zavartsg, vegetatv llapot (l. albb),
slyos esetekben hypnoid tudatzavar. A tarkktttsg csak ritkn hinyzik, legtbb esetben gcjeleket tallunk.
Diabetes mellitus szvdmnyei a ketoacidotikus, hyperosmolaris s hypoglykaemis coma. Neurolgiai
osztlyokra ezek kzl leggyakrabban hypoglykaemia miatt eszmletlen betegek kerlnek. Gyengesg, izzads,
hsgrzs utn zavartsg, majd aluszkonysg alakul ki. Hypoglykaemis comban a tneteket nem az agytrzs
elsdleges krosodsa okozza, hypnoid tudatzavar (agytrzsi tnetek) az apalliumos llapot utn az elhzd
hypoglykaemia miatt kvetkezik be.
11.2.2. Az n. pszichogn tudatzavarok

Ebben a fejezetben rszletesen nem foglalkozunk a tudat vilgossga, integritsa s tartalma zavarnak
pszichitriai defincijval, melyekkel leggyakrabban a pszichzisokban tallkozhatunk. Oneroid (lomszer)
llapotban a valsg s kpzelet kztti hatrok elmosdnak (Nyr). A kds vagy homlyllapot
(tenebrositas), amely lehet rendezett s rendezetlen, schizophreniban s epilepsziban fordul el gyakrabban. A
kds llapot enyhe formjnak tekinthet az eszmletlensg hisztris imitcija, melyre jellemz az
rzketlensg az breszt hats ingerekre, illetve a bizarr, nem fiziolgis vlaszok. Hisztrisoknl fordul el
a Ganser-tnet, melynek jellemzje a feltn tjkozatlansg s badarsg, melynek clja a bntets
elkerlse. Meg kell jegyezni azonban, hogy egyes a tudat tartalmi zavaraihoz sorolhat pszichs jelensgek,
mint pl. a kbultsg (Benommenheit) vagy korbban az bersg s a tudat vilgossgnak zavaraknt
meghatrozott kuszasg (Zerfahrenheit) az agy szerkezeti vagy anyagcsere-bntalmnl is kialakulhatnak. A
delriumot a tudat tartalmi zavaraihoz soroljuk (l. albb).
A gondolkods, a felfogs s az emlkezs kros eltrsei ktsgtelenl az bersgtl s a vlaszads
kpessgtl fggen tlhetk meg. A klinikai jelensgek megfigyelse alapjn szmos esetben nem tudjuk
lesen elklnteni egymstl a pszichs s organikus eredet tartalmi tudatzavarokat, ebben gyakran csak az
agykrosods helynek kimutatsa segt.
11.2.3. Nem hypnoid tudatzavarok

Ezekben az llapotokban az alvs lettani jelensgei nem ismerhetk fel. Nem az bersg, hanem elssorban a
tudatossg srl, a tudattartalmak elvesznek (ezrt beszlhetnk a tudat tartalmi zavarairl), ezzel egytt
hinyoznak a kls s bels ingerekre adhat clszer reakcik is. A nem hypnoid tudatzavarokban (1) az
agykreg, (2) a thalamus s (3) az agyfltekk fehrllomnya krosodik, ezzel szemben az agytrzs elemi
funkcii tbb-kevsb mkdkpesek maradnak.
11.2.4. Vegetatv llapot (V)
161
PROPEDEUTIKA
Az apalliumos llapotot Kretschmer nevezte el, amelyet hbors srltek megfigyelse alapjn a nagyagykreg
kiterjedt krosodsval magyarzott. Nmet nyelvterleten az apalliumos mellett decorticatis llapotnak
hvtk, Posner s Plum terjesztettk el a permanens vegetatv llapot megjellst. Mivel a betegek egy
rsznek llapota hnapok, nha vek alatt jelentsen javul, ezrt helyesebb a vegetatv llapot (V) elnevezst
hasznlni permanens V helyett. A vigil coma kifejezs nem helynval, mert a coma a hypnoid tudatzavar
jellsre szolgl. jabb felfogs szerint V-t tbb szerkezet krosodsa ltrehozhat:
a) az agykreg kiterjedt pusztulsa,
b) a thalamus ktoldali krosodsa s
c) a subcorticalis fehrllomny ktoldali krosodsa, amely megszaktja a cortico-subcorticalis s az
intracorticalis kapcsolatokat ezzel szemben az agytrzs elemi funkcii tbb-kevsb mkdkpesek
maradnak (38. bra).
Klinikai tnetei: V-ban a betegek bernek ltszanak, szemeik nyitva vannak, de tudattartalmaik elvesztek vagy
nem demonstrlhatk, ezzel szemben autonm funkciik (lgzs, nyels, rgs, nylelvlaszts, izzads)
megtartottak. Mivel az agytrzs mkdik, a betegek reflexes szemmozgsai (vestibuloocularis reakci)
kivlthatk, de frksz szemmozgsaik nincsenek, a krnyezet trgyainak mozgst szemmel nem kvetik, a
szemek sznak. A V-ban szenved betegeknl az ntudat s a krnyez vilg felfogsnak kpessge vsz
el, ezrt nevezik az llapotot locked out syndromnak. Flexis-extensis tnusfokozds (decorticatis
spasmus), leplses jelek (szop- s bulldogreflex) s ktoldali pyramisjelek alakulnak ki. Fjdalmas ingerek
tnusbelvellseket vltanak ki. Nhny ht alatt a kar s a kzujjak flexis, a lbfej extensis contracturja
fejldik ki, kls ingerekre spontn mozgsviharok s fokozott autonm reakcik (salivatio, szapora pulzus,
tachypnoe, izzads) figyelhetk meg. A legtbb beteg llapota javul, a betegek rvid peridusokban az
ingerforrsra figyelnek.
Az alvs-brenlt ciklus fennmaradsa a tudatzavart okoz elvltozstl is fgg. Traums eredet V sorn
gyakrabban szlelnek viszonylag megtartott alvsperidusokat, mint ischaemis eredetben. J prognosztikai
jelnek tarthat, ha az EEG-vizsglatok az alvsi orsk visszatrst bizonytjk.
38. bra. Tudatzavarokat okoz krosodsok lokalizcija smsan. Vegetatv llapothoz vezet: a = az agykreg
ktoldali slyos krosodsa, b = az agykreg intra- s subcorticalis kapcsolatainak megszakadsa a
162
PROPEDEUTIKA
fehrllomny pusztulsa miatt s c = a thalamus ktoldali kiterjedt krosodsa. Az als sorban az agy sagittalis
metszetn: d = a felszll aktivl rendszerek srlse ltal okozott hypnoid tudatzavarokat, e = a thalamus
paramedialis s intralaminaris magjai s/vagy a cingularis rgik s/vagy a szupplementer motoros, ells
cingularis s subgenualis area pusztulsa miatt kialakul akineticus mutismust s f = a pons basis krosodsa
miatt kialakul locked-in-syndromt okoz krosodsok lokalizcijt tntettk fel. Az utbbi tiszta
formjban a betegek berek, ha az agytrzsi formatio reticularis is krosodik, akkor hypnoid tudatzavar alakul
ki (Kinney s mtsai nyomn, 1994)
A vegetatv llapotban lv beteg a megmaradt mozgskszletvel reagl exteroceptiv ingerekre nha
tlzottan is. A krds az, hogy a definci rtelmben beszlhetnk-e arousalrl. Az agykreg slyos krosodsa
megsznteti az EEG agykrgi ritmusos aktivitst, s az EEG deszinkronizcija sem vlthat ki, teht hinyzik
az arousal elektrofiziolgiai ismrve. A fjdalmas ingereket kvet mozgsvlasz, m. pislogs, nyeldekls,
fejfordts, clszertlen vdekezs azonban ktoldali thalamuslaesio esetn is megmaradhat. Ebbl arra
kvetkeztettek, hogy az extrathalamicus basalis elagy s hts hypothalamus monoaminerg rendszerek
elgsgesek a viszonylag megtartott centrlis mozgat terletek aktivlshoz. Ebben az rtelemben breszts
sok betegnl lehetsges. A clra irnyul figyelem, orientci s a gondolkods azonban kivihetetlen, mert az
agykregnek, klnsen a praefrontalis terleteknek krosodsa vagy kapcsolatainak megszakadsa egyenl a
tudattartalmak elvesztsvel. Ugyanez rvnyes a fehrllomny rszleges necrosisval jr esetekre is.
V kialakulhat: (1) tranziens globlis ischaemia, slyos hypoxia, glukzanyagcsere-zavar s degeneratv
betegsg, (2) fejsrls (kzlekedsi baleset, jszltteknl szlsi krosods), (3) fejldsi rendellenessg
(anencephalia, lissencephalia stb.) miatt.
Felnttkorban ritkn V-ot idzhet el elektrolitzavar (hypernatraemia), hepaticus s uraemis encephalopathia,
porphyria, status epilepticus, encephalitis, valamint CreutzfeldtJakob-, Parkinson- s Huntington-kr a
betegsgek vgstdiumban. Gyermek- s fiatalkorban V szlelhet trolsos betegsgekben, mitochondrialis
encephalopathiban s adrenoleukodystrophiban szintn a betegsgek utols szakaszban.
Szvmeglls miatt kialakult transiens globlis ischaemit hossz ideig tllknl az agykreg kzps
rtegeinek laminaris necrosisa alakul ki, fknt a fels artris hatrznkban. Neuronkiess nemcsak a
kregben, hanem a basalis ganglionokban, a thalamusban s a cerebellumban is megfigyelhet; a hypothalamus,
a basalis elagyi rendszerek, az amygdala, a hippocampus s az agytrzs viszonylag megkmltek (l. 329. o.).
Az agykreg krosodsa mellett a tranziens globlis ischaemia s a slyos agycontusio thalamusnecrosist
okozhat. Ezt nem a szelektv vulnerabilitas magyarzza, hanem az agyoedema miatt kifejld centrlis
herniatio, ami a thalamus msodlagos vrelltsi zavarhoz vezet. A thalamus ritka ktoldali krosodsa esetn,
a sensoros relrendszer krosodik, a limbicus s az asszocicis magok pusztulnak, melynek kvetkeztben
megszakad a kognitv s affektv mkds neuronhlzatok kapcsolata. Ezzel magyarzhat, hogy ktoldali
medialis thalamuslgyuls komplett V-ot idzhet el. A hippocampus, amygdala s a basalis ganglionok
izollt krosodsa soha nem okoz V-ot.
Traums eredet V: Contusio kvetkeztben az agykreg nagy terletei pusztulhatnak, ugyanekkor az akut
szakaszban kialakul agyoedema s tonsillabekelds miatt krosodhatnak az agytrzs szrkellomnya s a
fehrllomny nagy terletei a fltekkben, a corpus callosumban, a cerebellumban s az agytrzsben. Ezrt a
V s az agytrzs krosodsnak tnetei sokszor keverednek. A thalamus s hypothalamus centralis herniatija
gyakori.
A fehrllomny kiterjedt szimmetrikus necrosisa (leukoencephalopathia axonvesztssel) leggyakrabban a
traums eredet V slyos ksi kvetkezmnye, az agykreg ezzel szemben viszonylag megkmlt.
Anencephalis csecsemk reakcikszlett az agytrzs psge hatrozza meg. Automatizmusok, pl. srs,
szops, tmegmozgsok kivlthatk, ugyangy, mint slyos V-ban, felntteknl.
A V-ban az agytrzs relatv psgt jelzi, ha az agytrzsi reflexek (a pupilla-, az oculocephalicus, a
vestibuloocularis s az klendezsi reflexek) kivlthatk. Az alvs-brenlt ciklus s az arousal fennmaradhat,
ha a rostralis hd s mesencephalon FR, a thalamus intralaminaris s kzpvonali magjai s a monoaminerg
felszll rendszerek rszben mkdkpesek. Az autonm szablyozs (hregulci, hormonok, tpllkozs,
rtnus) fenntartshoz a hypothalamus psge szksges. A betegek javulsa, azaz a kszsgek jratanulsa a
srls mrtktl fgg, felplsk ltalban nem teljes, slyos intellektus-, beszd- s mozgszavarok
maradhatnak vissza.
163
PROPEDEUTIKA
11.2.5. Akineticus mutismus (AM)

Akineticus mutismus llapotban a betegek szeme nyitva van, szemeik konjugltan mozognak, st a mozg
trgyakat kvetni kpesek, de spontn nem beszlnek, s nem mozognak, kontaktus velk nem, vagy nehezen,
csak rvid idre teremthet. A centrlis s perifris mozgat appartus p, nyelszavar nincs, a polysynapticus
reflexek kivlthatk. Az alvs-brenlt ciklus a krosods kiterjedstl fggen megmaradhat. AM-t
elidz leggyakoribb okok az a. cerebri anteriorok elltsi terletnek ktoldali ischaemija, amely a figyelem,
motivci s mozgsindts szempontjbl fontos ells cingularis rgit krostja, a jet-bleeding (az a.
communicans anterioron lv aneurysmbl felfel tr vrzs) a praefrontalis medialis terleteket roncsolja.
AM-t okoz a praefrontalis lebenyek fknt a dorsomedialis terletek slyos contusija, a III. kamrban
nvekv tumorok, a gyrus cingulit kt oldalon krost daganatok (gliomk, a corpus callosumon tnv
pillangtumorok), tartsan fennll slyos hydrocephalus. Akineticus mutismust figyeltek meg a thalamus
paramedialis s intralaminaris magjainak ischaemija kvetkeztben.
Cairns (1952) egyik betegnek a III. kamrt kitlt cysts tumor miatt tudatzavara alakult ki, ami akineticus
mutismusnak felelt meg. A cysta sebszi kirtse utn a beteg visszanyerte beszd- s mozgskpessgt,
korbban lass EEG-tevkenysge gyorsult. Akineticus mutismusban a betegek berek, ezrt az llapotot a
figyelem s ksztets zavarai kz soroljk, a beteg breszthet, elemi reakcii vannak, de a vlaszads
kptelensge miatt a beteg tudattartalmai nem tlhetk meg. Az EEG-n a krosods kiterjedstl fgg
intenzitssal, elssorban a frontalis-temporalis elvezetsekben regisztrlhatk lass hullmok, de az EEG
reaktivitsa kls ingerekre megtartott.
11.2.6. Delirium
Deliriumnak hvjuk a tudattartalmak, a tudatossg s az rzkels zavart megtartott breszthetsg mellett.
Deliriumban a trben, idben s msok szemlyre vonatkoz tjkozatlansg, a viselkeds s a
psychomotilitas, a figyelem s felfogs zavara vizulis, akusztikus s haptikus (brrzs, tapints)
rzkcsaldsokkal trsul. Delirium llapotban a gondolkods pontatlan, folyamata nem a megszokott
sebessggel s tisztasggal zajlik, sszefggstelen. Az utbbi elssorban a beszd rvn juthat tudomsunkra.
A beszd azonban gtolt lehet nemcsak a gondolkods, felfogs s emlkezet zavarai, hanem a kooperci
hinya s a figyelmetlensg miatt is. A betegek egyttmkdse rossz, az idszakos agresszi s flelmi llapot
a kezelst akadlyozhatja. A betegek befolysolhatk, ez nyilvnul meg az rzkcsaldsok
szuggerlhatsgban. Jellegzetes az alvs-brenlt ciklus felbomlsa, a tnetek jszakai slyosbodsa, az
autonm zavarok (izzads, tachycardia, szvritmuszavar, vrnyomsess) s a tremor, fknt a kezeken, de
megjelenhet mind a ngy vgtagon.
Delirium tremens alakulhat ki alkohol- s kbtszer-elvons, agyi anyagcserezavar, meningitis, encephalitis s
subarachnoidealis vrzs miatt. Zavartsgot, kdssget a tudatossg fenntartsban fontos szerkezetek enyhbb
bntalmai okoznak pl. encephalitisben, meningitisben, hypoxis hypoxiban s egyb metabolikus zavarokban,
subarachnoidealis vrzsben, paramedialis thalamuslgyulsokban stb.
Antikolinerg hats gygyszerek pl. a Parkinson-betegek kezelse sorn delirzus nyugtalansgot vlthatnak
ki rzkcsaldsokkal. Deliriumhoz hasonl llapotot idzhetnek el a psychotrop drogok (amphetamin, kokain,
opitok, cannabis s hypnoticumabusus).
11.2.7. Locked-in-syndroma
Az llapotot a pons bzisnak pusztulsa okozza, leggyakrabban az a. basilaris trzsnek vagy gainak
elzrdsa miatt. Ltrehozhatja ritkn vrzs, tumor s centrlis pontin myelinolysis. A klasszikus locked-insyndromban a betegek tetraplegisak, de mivel a tegmentum rszlegesen megkmlt, tudatuk megtartott. ppen
ezrt a syndroma nem tartozik a tudatzavarokhoz, de a klinikai tnetek varicii miatt itt trgyaljuk. Minimlis
vertiklis tekints a betegek tbbsgnl megmarad, s/vagy szemhjukat nyitni s zrni kpesek. Ennek rvn
igen-nem krdsekkel kapcsolatot lehet teremteni velk. A rszleges locked-in-syndromban korltozott
szemmozgs s az egyik oldalon vgtagmozgs is lehetsges. A komplett formban a tetraplegia mellett a
szemnyits is hinyzik. Rendszerint nhny nap utn az llapot slyosbodik, ekkor a hd s a
pontomesencephalis formatio reticularis pusztulsa miatt a betegek comatosuss vlnak, addig azonban
llapotukat meglik. Errl az polszemlyzetet fel kell vilgostani, s a betegek gygyszeres nyugtatsrl
gondoskodni kell.
A betegek tbbsgnl alfa-tevkenysg regisztrlhat az EEG-n. bersgket bizonytja, hogy hang- s
fjdalomingerek hatsra fiziolgis deszinkronizci alakul ki. A locked-in-syndromban a reaktv alfa164
PROPEDEUTIKA
aktivits klnbzik az alfa-comtl, amelyben az EEG-aktivits ritmusos, de kls ingerek hatsra nem
vltozik.
11.2.8. Az eszmletlen beteg vizsglata

Eszmletlen betegen megfigyeljk (1) az alvs szemiolgiai jelensgeit (a beteg olyan-e, mintha aludna), (2) a
betegek spontn aktivitst, (3) a reaktivitst kls ingerekre. A fenti szempontokat egyesti a Glasgowcomaskla (l. 246. o.) amely a prognzis becslsre hasznlhat teszt. A beteg neurolgiai vizsglatnak
kezdetn el kell dnteni, hogy nincs-e letet veszlyeztet keringsi vagy lgzszavar, amit megfelel kezelssel
meg kell szntetni. Fontos a klsrelmi nyomok keresse mind a koponyn, mind a test ms rszein. A
tarkktttsg vizsglata alapjn lehetsg van az eszmletlensget okoz betegsgek egy csoportjnak
kizrsra vagy bizonytsra (24. tblzat). A szemlls, a pupillk tgassga s reakciinak megfigyelse a
krosods magassgnak megllaptsban segt. A vgtagok helyzete, tnusa, a fjdalmas ingerekre adott
mozgsvlaszok, a mly s felletes reflexek, valamint a pyramisjelek vizsglatval a mozgat- s
rzrendszerek rintettsge hatrozhat meg (25. tblzat).
1.24. tblzat - 24. tblzat. A meningealis izgalmi jelek diagnosztikai rtke

tudatzavarban
Oka
Kpalkot vizsglat
Subarachnoidealis vrzs
CT-n vr a cisternkban, Vres

subarachn.
trben,
llomnyban
Egyb vizsglatok
Liquor
DSA
Hts scala trfoglalal Tumor, tlyog, vrzs Nem lehet liquort venni
folyamat
hydrocephalus internus
Spinalis A-Vmalformatio
CT negatv
Meningitis-encephalitis
MR natv s kontrasztos Magas

sejtszm
krjelz lehet
sszfehrje
Meningealis
Natv
MR
carcinomatosis, leukaemia kontraszthalmozs
meninxekben
Vres xantochrom
neg. Daganatsejtek,
a sszfehrje
MR
Spinalis MR,
szksges
DSA
is
s Liquorsejt-lepts
baktriumfests,
tenyszts
magas Citolgiai vizsglat
1.25. tblzat - 25. tblzat. Eszmletlen beteg szlelse sorn eldntend krdsek
1. Az autonm funkcik psge?
2. A tudatzavar hypnoid vagy nem hypnoid?
3. Vannak-e a betegnek gcjelei?
a) gcjelek fltekei eredetek-e?
b) a gcjelek agytrzsi eredetek-e?
4. Vannak-e a betegnek szimmetrikus neurolgiai jelei?
a) Decorticatis jelensgek (leplses jelek, flexis-extensis tarts, nyugtalansg, zavartsg agyi ischaemia
utn, postconvulsiv llapotban, hypoxiban, hypoglykaemiban)
165
PROPEDEUTIKA
b) Agytrzsi (decerebratis) tnus vagy tarts, kros szemlls pupillatgassg s fnyreakcik
11.2.9. Az eszmletlen betegek szemtnetei

a) A pupillk tgassga s reakcii: A pupillkat beidegz sympathicus rostok a hypothalamusbl a kzpagyon
s a hdon keresztl a nyltvel dorsolateralis rszn szllnak le, majd a nyaki gerincvel oldalktegben
synaptizlnak. A praeganglionaris rostok a fels hti gykkben haladnak, s a ggl. cervicale superiusban
tkapcsolva a carotisfonattal kerlnek az irishez.
A diencephalon benne a hypothalamus ktoldali srlse pupillaszkletet, floldali srlse Hornersyndromt okoz (39. bra). A diencephalon krosodsnl a pupillk szkek, reakcijuk megtartott. A tectum
srlsnl a pupillk tgak, a fnyreakci hinyzik, hippus jelenhet meg. A tectum alatti srls fnymerev,
kzepesen tg pupillkat okoz. A transtentorialis bekelds anisocorit hoz ltre, a pupilla a n. oculomotorius
kompresszi oldaln tg. A pons laesija megszaktja a sympathicus rostokat, a parasympathicotonia miatt
tszer pupillk lthatk.
39 . bra. A pupillk tgassga s reakciik tudatzavarokban

b) Tekintszavarok: A felfel tekints gyengesgt (lefel fordul bulbusok) a mesodiencephalon tmenetben a
fasciculus longitudinalis medialis rostralis interstitialis magjnak krosodsa okozza.
A ferde szemlls (skew deviation) esetn a bulbusok szttrnek, az egyik fel-, a msik lefel fordul (l. 36. o.).
Az agytrzs caudalis rsznek krosodsa esetn az ipsilateralis szem lefel, az ellenoldali felfel devil, a
meso-diencephalont rint laesio hatsra az azonos oldali szem felfele, az ellenoldali lefel tr.
Vegetatv llapotban sz szemmozgsok vannak, de frksz vagy parancsolt szemmozgs nem jn ltre.
Ocular-bobbing, azaz a szemek gyors lefel fordulsa s lass visszatrs a kzpvonalba a pons caudalis
rsznek krosodsnl alakul ki.
166
PROPEDEUTIKA
A Bell-jelensg a vdekez somnolens betegnl akkor vlthat ki, ha a tegmentum s az oculomotorius

beidegzs intakt.
Tarts felfel tekints globlis agyi ischaemit kveten jelenhet meg.
Tarts lefel tekints mjcomban gyakori.
11.2.10. A vestibularis rendszer reakcii tudatzavarban

A babafejtnet vizsglata s a vestibularis rendszer kalorikus ingerlse alkalmas az agytrzs psgnek
megtlsre tudatzavarban. A babafejtnet kivltsnl a fejet jobbra-balra fordtjuk s elre-htra hajtjuk. Ha
az agytrzs p, a szemek a fordtssal ellenkez irnyba egyttesen kitrnek. A babafejtnet pozitv, ha a
szemek a fejjel egytt mozognak.
A hideg vizes kalorikus reakci ngy fokozatt lehet megklnbztetni. Normlis reakci a hideg vz flbe
fecskendezst kveten a gyors s lass komponens nystagmus, amely az ingerlssel ellenkez oldalra
tekintskor kifejezettebb, az ingerls fel tekintskor kevsb kifejezett. A II. fokozatban az ingerls tnusos
deviatit vlt ki az ingerelt oldal fel, nhny nystagmoid rngssal. A III. fokozatban a konjuglt deviatio az
ingerls fel megjelenik, de nystagmus nem lthat, a IV. fokozatban a szemek nem mozdulnak a fecskend
fel. A normlis reakci hinya a praetectum s tegmentum slyos srlst jelzi (40. bra). Ha az agytrzs
srlse internuclearis ophthalmoplegit okozott, akkor a kalorikus ingerls csak az ingerls oldaln vltja ki a
bulbus deviatijt a fecskend fel.
40. bra. Eszmletlen beteg vestibularis rendszernek hidegvizes kalorikus ingerlse. (a) Konjuglt deviatio az
agytrzs psgt bizonytja. (b) A fasciculus longitudinalis medialis srlsnl csak az ingerelt oldalon lv
bulbuson alakul ki deviatio. (c) Ha a szemek mozdulatlanul maradnak, akkor a krosods a corpus restiformk
magassgban van. (d) Floldali n. oculomotorius srls esetn az ingerlssel ellenkez oldali bulbus a
medialis szemzug fel nem mozdul el.
11.2.11. Motoros jelensgek tudatzavarban

A vgtagok erejnek szimmetrijt s a tnuseloszlst a fjdalomingerre adott vlaszok alapjn tljk meg. A
motoros vlasz lehet (1) koordinlt elhrts, (2) clszertlen mozgs s (3) kros tnusbelvells.
Somnolentia vagy sopor llapotban a hemipareticus beteg p vgtagjval a fjdalmas ingert igyekszik
elhrtani. A diencephalon ktoldali laesija a karok flexijval s az als vgtagok extensijval jr
(decorticatis tnuseloszls), fjdalmas ingerek hatsra a meglv tnus fokozdik. Floldali
thalamuskrosods kvetkeztben azonos oldali adductis-extensis tnusfokozds is kialakulhat, amely rossz
prognosztikai jel.
A mesencephalon krosodsa agytrzsi tnusfokozdst hoz ltre a vgtagok extensis-adductis decerebratis
tartsval. Fjdalmas ingerek adductis-torsis tnusbelvellseket vltanak ki. A pons dorsalis terleteinek
laesija az als vgtagokon flexis tartst, a karokon flacciditast vagy extensis tnusnvekedst okoz.
Korbbi agykrosodsok kvetkezmnyeknt kivtelesen metabolikus eredet tudatzavarban is megjelenhetnek
neurolgiai gcjelek. A tranquillansmrgezsek (triciklikus antidepreszsznsok) jrhatnak pyramisjelekkel s
divergl bulbusokkal. A hidantoin, antidepressznsok, barbiturtok p pupillareakcik mellett
167
PROPEDEUTIKA
szemmozgszavarokat okozhatnak. Mj- s uraemis comban gyakran szlelhetk epilepszis rohamok,

vegetatv llapot decorticatis jelekkel s decerebratio egyarnt.
11.2.12. Az eszmletlen beteg EEG-vizsglata

A hypnoid tudatzavarok ltalban az EEG lassulst okozzk, azonban az agytrzsi aktivl rendszer caudalis
rsznek bntalma az a. basilaris elzrdsa esetn az EEG ritmusos maradhat. Az alfa-tevkenysg
tudatzavarokban lehet reaktv s nonreaktv, az aktivl rendszerek krosodsnak kiterjedstl fggen. A
tudatzavar, amely nem reaktv alfa-aktivitssal jr, az alfa-coma. A nem reaktv ritmusos EEG-tevkenysg
szlelhet, ha a meso-diencephalis aktivl rendszer viszonylag p, ezzel szemben a hdban lv felszll
aktivl rendszer krosodott.
A tudatzavarok egy rszben kls ingerek hatsra deszinkronizci helyett lass hullm peridusok jnnek
ltre. Ez az n. paradox aktivls, amely rossz prognzis jele a szerkezeti krosodsokhoz csatlakoz
tudatzavarokban. A tranquillansok ltal elidzett coma utn restitutio lehetsges, a beteg a tudatt
visszanyerheti.
Leggyakrabban szvmegllst kvet globlis ischaemik utn az jralesztst kvet rkban vagy napokban
jelenik meg az EEG-n a burst suppression 200 V feletti lass hullm csoportok s lass-les komponensek
formjban Az electrogenesis slyos zavart jelzi (41. bra). Kialakulhatnak peridusos trifzisos szinkron les
komponensek s epilepszis eredet polyspike-ok is.
41. bra. Transiens globalis ischaemia tbb mint 5 percig tart szvmeglls s jraleszts utn kialakult
burst suppression aktivits az EEG-n. Vegetatv llapotban tllt beteg anyagbl
Minden nyugtat, tranquillans s antiepilepticum megvltoztatja az EEG-t. Barbiturtmrgezsre utalnak a
magas feszltsg orsk, benzodiazepin-mrgezsre jellemzk a frontalis bta- s theta-csoportok, valamint a
centrlis 1316 Hz frekvencij orsk. Ha a tudatzavar comig mlyl, a gygyszerre jellemz aktivits
megsznik. A minor tranquillansok (meprobamat) az alaptevkenysg gyorsulst, a major tranquillansok
(promethazin) thta-delta-aktivitst okoznak. Metabolikus okok miatt eszmletlen betegek EEG-aktivitsa
lassul, s a reaktivitsa cskken. Vascularis encephalopathikban, postischaemis s hypoxis llapotokban a
ritmusos elemek redukcija figyelhet meg. Mjcomban jellegzetesek a trifzisos lass-les hullmok.
Deliriumban, WernickeKorzakov-syndromban szenved betegek EEG-jn csak enyhe eltrsek lthatk, az
aktivits tbbnyire alacsony feszltsg, nha gyorsult, a normlis alfa-httraktivits rendszerint hinyzik.
Epilepszis rohamok utn postconvulsiv lass aktivits vezethet el. A nonconvulsiv status epilepticusban az
EEG-vizsglatnak diagnosztikai jelentsge van (absence status, floldali szinkron pszeudoperidusos izgalmi
jelek PLED). Focalis neurolgiai gcjelekkel nem trsul comban gygyszerhatsra, metabolikus zavarra s
epilepszira kell gondolni, teht az EEG-vizsglat elzze meg a kpalkot vizsglatokat.
Comban csak akkor tallunk kros BAEP-t (l. o.), ha az agytrzsben fut specifikus plyk srlnek.
Hypoglykaemia miatt kialakult eszmletlensg nem jr BAEP-eltrssel; barbiturtcomban, az izoelektromos
168
PROPEDEUTIKA
EEG ellenre, az agytrzsi kivltott vlasz mg megjelenhet. Locked-in-syndromban s vegetatv llapotban

ritkn tallunk kros eltrst az akusztikus kivltott vlaszokban. Agyhall llapotban, az agykreg
mkdsnek megsznse (elektromos csend) ellenre, az esetek egy rszben az I., nha a II. hullm mg
regisztrlhat, a tbbi komponens nem jelenik meg.
11.2.13. Tudatzavarok agyi keringsi s metabolikus zavarok miatt

a) Tranziens globlis ischaemia (TGI):Asystole ll helyzetben 48 s, fekve 1215 s utn vezet
eszmletvesztshez. 20 msodperc szvmeglls utn decorticatis vagy agytrzsi tnusbelvellsek jnnek
ltre, amelyek sszetveszthetk epilepszis nagyrohammal. Egy perc szvmeglls utn a pupillk
fnyreakcija kiesik, pyramisjelek vlthatk ki, enuresis gyakori. Az agymkds helyrellhat, ha az EEG a
resuscitatio utn 3 rn bell rendezdik. A tranziens globlis ischaemia prognzisa slyos, ha a betegek 2448
ra utn sem nyerik vissza eszmletket. Ha az els napon az ischaemia utn a betegek spontn mozgsa,
tekintse, valamint a pupilla fnyreakcija hinyzik, akkor a tudat rendszerint nem tr vissza.
b) Hypoxik:
Hypoxis hypoxia bekvetkezhet nagy magassgban (alacsony pO2 a lgkrben), vzbe fullads s pulmonalis
embolia miatt. Ha az artris pO2 alacsonyabb 40 Hgmm-nl, az eszmlet nhny msodperc (s) utn elvsz. A
hypoxis hypoxia ischaemia nlkl (ha az agyi kerings a kritikus szint al nem cskken), 1040 percig
krosods nlkl elviselhet, akkor is, ha a pO2 a kapillris vrben kevesebb 20 Hgmm-nl. Hypoxia miatt
(hegymszk, bvrbaleset, fullads, strangulatio, perinatalis asphyxia) akkor alakul ki nagy valsznsggel
V, ha az agyi perfusio cardialis ok miatt elgtelenn vlik. Pulmonalis embolia miatt kialakul hypoxia, ha a
szv nem ll le, az eszmletveszts eltt zavartsgot, lethargit okoz. Foklis neurolgiai tnetek megtvesztk
lehetnek, mert primer idegrendszeri betegsg benyomst keltik.
Anaemis hypoxia (kivrzs) sorn a pO2 nem cskken, de a szubsztrt kevs vagy az O2 nem ktdik
hemoglobinhoz.
Histotoxicus hypoxiban (pl. cianidmrgezs) az oxign nem szabadul fel a szvetekben. CO-mrgezs utn a
globus pallidus ktoldali necrosisa jellegzetes. Ritka ksi szvdmny a fehrllomny kiterjedt krosodsa. A
krlefolysra jellemz, hogy a betegek az akut szakasz utn magukhoz trnek, majd egy ht mlva V vagy
coma alakul ki.
c) Tudatzavarhoz vezet hypoglykaemia oka lehet az inzulin terpis, vletlen vagy suicid szndkkal trtn
tladagolsa, hezs, alkoholmrgezs (alkohol ltal induklt hypoglykaemia) s igen ritkn inzulintermel
pancreastumor.
Pszichotikus betegek inzulinsokk-kezelse sorn a tnetek orocaudalis fejldst figyeltk meg. A bevezet
szakaszban a zavartsg, tjkozatlansg s izgatottsg a praefrontalis kreg mkdszavarra hasonlt. Ezt
kveten a beteg verblis ingerekre nem reagl, liberatis jelek fog-, szopreflex vlthatk ki, majd
megjelenik a flexis-extensis decorticatis tnusfokozds. A myoclonusok, valamint a mozgsi
automatizmusok a trzsdcok krosodsra utalnak. Az agytrzs mkdszavart a coma, opisthotonus, torzis
mozgs, pyramisjelek bizonytjk. A nyltvel krosodst a decerebratis tnusfokozds jelzi, ez utn az
izomtnus cskken, a pupillk szkek, a reflexek kiesnek.
A hypoglykaemia idegrendszeri tnetei a stdiumoktl fggen mind a vegetatv llapotra, mind az agytrzsi
bekeldsre hasonltanak, a szerkezeti krosods ltal okozott eszmletlensgtl az elklnts nehzsget
okozhat. Generalizlt grcsket is provoklhat, azok szvdmnyeivel egytt. Hypoglykaemis eredet
apalliumos llapotban a pupillk fnyre reaglnak, mg az agytrzsi krosodshoz csatlakoz tudatzavarban a
fnyreakcik kiesnek, ez segthet az llapotok elklntsben mr a laborvizsglatok eltt. A hypoglykaemia
nem okoz foklis necrosist az agyban, az agytrzs s a gerincvel hosszan tart slyos hypoglykaemiban is p
maradhat, a cerebellum Purkinje-sejtjei nem esnek ki. A cortexben a fels rtegek elssorban a dendritek
krosodnak, szemben a globalis ischaemival, ahol laminaris necrosis a kzps rtegekben alakul kis.
Krosodik a hippocampus s a caudatum; a gyrus dentatus granularis sejtjei az extracellularisan felgyleml
aszpartt miatt necrotizlnak (l. 333. o.).
d) Krnikus obstruktv tdbetegsghez, obesitas-hypoventilatio-syndromhoz csatlakoz CO2-narkzisrl
beszlnk, ha a kapillris vrben a pCO2 meghaladja az 50 Hgmm-t. A krnikus hypoxit polycythaemia ksri,
papillaoedema is kialakulhat. Enyhe formban metabolikus encephalopathia tneteit szleljk (fejfjs, tremor).
Hypothermia: gyakori alkoholistknl, ha Wernicke-encephalopathia ll a httrben.
169
PROPEDEUTIKA
e) Diffz s multifoklis folyamatok: Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML) a fehrllomny

kiterjedt pusztulsa miatt V-t okozhat. Tudatzavar alakulhat ki az albbi betegsgekben: gliomatosis cerebri,
encephalitis, prionbetegsgek, endogn (hepaticus, renalis) s exogn toxikus llapotok (fjdalomcsillaptk,
depresszi elleni szerek), endokrin zavarok (hyperthyreosis, myxoedema, hypophysis-mkdszavar),
hyponatraemia, hypocalcaemia, hypercalcaemia, slyos anaemia). Tudatzavart okoznak a meninxeket krost
folyamatok (subarachnoidealis vrzs, bakterilis meningitis, leptomeningealis carcinomatosis).
f) Gygyszermrgezs: leggyakrabban altatszerek s tranquillansok kombinlt tladagolsval tallkozunk
suicidiumksrletknt. A vgtagok flacciditasa, a szk, fnyre renyhn reagl pupillk, a gcjelek hinya s a
deprimlt lgzs hvjk fel r a figyelmet (26. tblzat).
1.26. tblzat - 26. tblzat. Metabolikus eredet tudatzavarok

Etiolgia
Neurolgiai tnetek
Diagnzis/Laboratriumi leletek
Tranziens globlis ischaemia
Flexis-extensis spasmus, mko. Szvbetegsg

pyramisjelek (vegetatv llapot)
Hyperosmolaris diabeteses coma
Epilepszis roham, gctnetek
Vrcukor 16 mmol/l felett, magas

szrumozmolarits
Diabeteses ketoacidosis
Zavartsg/coma ritkn
Ketonuria, vrcukor 30 mmol/l felett
Hypoglykaemia
Vegetatv llapot vagy

epilepszis rohamok
Hepaticus encephalopathia
Tremor,
asterixis,
zavartsg, Szrumammnia magas
delirium, vegetatv llapot
Uraemia
Epilepszis rohamok, myoclonus, Szrumkreatinin, -klium, karbamid

vgstdiumban coma
nitrogn magas
Hyponatraemia
Zavartsg, epilepszis rohamok Szrumntrium 126 mmol/l alatt

(GM), gyors korrekci esetn
centrlis pons myelinolysis
Hypernatraemia
Delirium,
tudatzavar
Hypercalcaemia
Delirium, izomgyengesg
Hypocalcaemia
Tetanis
grcsk,
epilepszis rohamok
Tiaminhiny
Hypnoid tudatzavar, szemtnetek, Wernicke-encephalopathia

zavartsg
coma, Vrcukor 1,5 mmol/l alatt
izomgyengesg Szrumntrium 156 mmol/l felett,

renalis kivlaszts cskkent
Magas
szrum-Ca,
parathormonszint
emelkedett
delirium, Alacsony szrum-Ca, parathormon
11.2.14. Tudatzavar trfoglal folyamatokban

A hts scala trfoglal folyamatai tudatzavart okoznak, ha (1) a felszll aktivl rendszerek az agytrzsben
krosodnak (legtbbszr tumor, malignus a. cerebri media infarctus centrlis vagy uncusbekelds miatt), (2)
extracerebralis trfoglals nyomja a mesencephalont s a hidat, (3) ugyanez agytrzsi keringszavarhoz vezet.
11.2.14.1. Herniatik (bekeldsek)
170
PROPEDEUTIKA
a) Centrlis bekelds: a kzps scalban elhelyezked, oedemakpzdssel jr trfoglal folyamatok, ill.

ltalnos agyoedema, vns keringszavar, agycontusio okozza. Kezdetben a beteg rdektelen, nehezen
ignybevehet, majd aluszkony. Csukls, masticatio s CheyneStokes-lgzs jelenik meg. A pupillk
ltalban kzepesen szkek, fnyre reaglnak, sz szemmozgsok figyelhetk meg, a kalorikus vestibularis
reakci megtartott, babafejtnet nem szlelhet. Fjdalmas ingerek a vgtagok flexis-extensis
tnusbelvellst vltjk ki. A bekelds elrehaladsval a pupillareakcik kiesnek. Lgzszavar a pons s a
nyltvel krosodsa okoz, ezzel egy idben a vestibularis vgkszlkek ingerelhetsge megsznik.
b) Uncus- (gyri hippocampi) bekelds: fltekei trfoglal folyamatoknl az uncus a tentorium szle al
tremkedik (transtentorialis herniatio). A kezdeti szakaszban hnyinger, fejfjs, hnys jelentkezik, majd
apathia. A bekelt agyrsz sszenyomja a n. oculomotoriust, amely az acp s az a. cerebelli superior kztt lp
ki az agytrzsbl; kvetkezmnye az azonos oldali pupillatgulat, ptosis, lefel s kifel helyezett bulbus. A
hemiparesis s pyramisjelek a laesival ellenkez oldalon, de az ellenoldali pedunculus cerebri sszenyomsa
miatt azonos oldalon is kialakulhatnak. Az agytrzs bekeldse a vestibularis magok feletti magassgban
decerebratis tartst vlt ki. Fjdalmas ingerek hatsra extensis-adductis tnusbelvellsek jelennek meg.
Babafejtnet vlthat ki, a flkrs vjratok kalorikus ingerelhetsge megsznik. Tarts intracranialis
nyomsfokozds krosthatja a n. abducenst egy vagy kt oldalon.
c) Falx cerebri alatti (subfalcialis) bekelds: az agyfltekkben (frontoparietalis, centrlis) s a convexitason
keletkez trfoglal folyamatok hatsra a falx melletti medialis agyrsz (a gyrus cinguli) tnyomdik az
ellenkez oldalra a falx cerebri alatt. A bekelds kvetkezmnye az itt fut a. cerebri anterior gak (a.
pericallosa s callosomarginalis) s a sinus sagittalishoz vezet vnk elzrdsa. Az utbbi miatt a lefzdtt
agyrsz bevrezhet.
171
PROPEDEUTIKA
42. bra. Intracranialis trfoglal folyamatok ltal okozott herniatik sematikus rajza. (a) Falx alatti herniatio,
(b) Uncus gyri hippocampi herniatio a tentorium szle alatt, (c) Kisagyi trfoglal folyamat hatsra kialakul
tentorium fltti herniatio, (d) A kisagyi tonsillk bekeldse a foramen magnumba.
d) Foramen magnum bekelds: tonsillabekelds. A cerebellaris tonsillk egszsges egyneknl nem
haladjk meg az reglik skjt. A hts scalban nv trfoglalsok a tonsillkat az reglikba nyomjk, ami a
nyltvelt sszenyomja (42. bra). A lgzs centrlis zavara mellett a vgtagokban extensis-adductis tarts
alakul ki, a flkrs vjratok nem ingerelhetk, a babafejtnet kivlthat. A pons sszenyomatst a
sympathicus beidegzs kiesse miatt tszer pupillk jelzik.
11.2.15. A tudatzavarok prognzisa

Agykrosods miatt comatosus betegek 70%-a, soporosus betegek 37%-a, somnolens betegek 34%-a hal meg
egy hnapon bell. Az agy slyos szerkezeti betegsgben szenvedk kzl, akiknek tudatzavaruk nincs, 18%
hal meg. Az letkiltsok szempontjbl jelentsge van annak, hogy a tudatzavar mennyi ideig ll fenn, s
hogy mlysge idben hogyan vltozik.
1.27. tblzat - 27. tblzat. A Glasgow-comaskla
172
PROPEDEUTIKA
Reakci
Pontszm
Szemnyits
4
Spontn
Felszltsra
Fjdalmas ingerre 1
Semmire
A legjobb motoros reakci
6
Felszltsra
Clzott elhrts
Vdekez mozgs 3
Kros flexio
Kros extension
Semmi vlasz
Beszdteljestmny
5
Rendezett
Zavaros beszd
Rossz
szhasznlat
1
rthetetlen
hangok
Beszd nincs
Az albbi metabolikus eredet tudatzavarokbl lehetsges a felpls: gygyszermrgezs, hypoglykaemis s
diabeteses coma, alkoholmrgezs, agyi hypoxia, uraemis vagy hepaticus encephalopathia, epilepszia, SAV.
Eszmletlen beteg prognzisnak megtlsre szles krben elterjedt a Glasgow-comaskla (27. tblzat). A
pontrendszer az eszmletlensggel jr idegrendszeri krosods slyossgt a szemnyits, a motoros
vlaszrekcik s a beszdteljestmny alapjn becsli. A Glasgow-comaskla maximlis pontszma 15. Ha a
pontok szma 7 vagy annl kisebb, akkor a beteg comatosus, ha 9, akkor nem. Rossz prognzist jelez, ha az els
24 rban az eszmletlen beteg verblis ingerre vagy fjdalmas ingerre nem reagl, a szemek nem mozognak s
a kalorikus reakci nem vlthat ki. Hypnoid tudatzavarokban a kivlthat corneareflex az agytrzsben fut
reflexplya psgt jelzi, ezrt fontos prognosztikai jel. A tlls eslye a szerkezeti krosods miatt kialakult
tudatzavart kveten 8% al esik, ha az els 6 rban nem vlthat ki a pupillk fnyreakcija, az
oculovestibularis reakci, a corneareflex, a vgtagok elhrt mozgsa fjdalomingerre s a mlyreflexek.
Balkin, T.J., Braun, A.R., Wesestein, N.J., Jeffries, K. et al.: The process of awakening: a PET study of regional
brain activity patterns mediating the re-establishment of alertness and consciousness. Brain, 2002, 125: 2308
2319.
Bszrmnyi Z.: A psychogen tudatzavarokrl. Ideggy. Szle. 1976; 29:548555.
Bremer, F.: Cerveau isol et physiologie du sommeil. C. R. Soc. Biol. 1935, 118: 12351242.
173
PROPEDEUTIKA
Buettner, U.W., Yee, D.S.: Vestibular testing in comatose patients. Arch. Neurol. 1989, 46: 561563.
Cairns, H.: Disturbances of consciousness with lesions of the brain stem and diencephalon. Brain, 1952, 75:
109146.
Cavanna, A.E. et al.: Persistent Akinetic Mutism After Bilateral Paramedian Thalamic InfarctionJ
Neuropsychiatry. Clin Neurosci 2009; 21:351.
Cologan, V., Schabus, M., Ledoux, D., Moonen, G., Maquet, P., Laurey, S.: Sleep in disorders of consciousness.
Sleep Med Rev. 2010; 14(2): 97105.
Economo, C. von: Die Encephalitis lethargica, ihre Nachkrankheiten und ihre Behandlung. Urban u.
Schwarzenberg, Wien, 1929.
Edelman, G.M., Giulio T.: A Universe of Consciousness: How Matter Becomes Imagination. Basic Books, USA
2000
Edelman, G.M.: Bright Air, Brilliant Fire: On the Matter of the Mind. Basic Books, USA, 1992.
Fischer, C.M.: The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol. Scand. 1969, 45: (Suppl. 36)
156.
Hess, W. R.: Lokalisatorische Ergebnisse der Hirnreizungsversuche mit Schlafeffekt. Arch. F. Psychiat. 1929,
88: 813816.
Jellinger, K.: Neuropathologie anhaltender Bewustseinstrungen. Ideggy. Szle. 1976;29:5168.
Jendrassik E.: A hisztris szuggerlhatsgrl. (A kir. orvosegyesletben 1892. pr. 9-n tartott eladsa utn.)
A pesti Lloyd trsulat knyvnyomdja, Budapest, 1892.
Kamondi A,, Szirmai I.: Topographic EEG analysis in two patients with basilar thrombosis. Clin
Electroencephalogr.
1993;24:13945.
Krnyey I.: A tudatllapot zavarai. Orv. Hetil. 1965, 106: 629634.
Kinney, H.C. Samuels, M.A.: Neuropathology of the persistent vegetative state. A review. J. Neuropath. Exp.
Neurol. 1994, 53: 548558.
Kuhlenbeck, H.: Brain and consciousness. Karger, Basel, New York, 1957.
Levy, D.E.: The comatose patient. In Rosenberg, L.N. (ed.): The Clinical Neurosciences. Churchill Livingstone,
1983, I: 955974.
Magoun, H.W.: The ascending reticular activating system in the brain stem. Arch. Neurol. Psychiat. 1952, 67:
145154.
Molnr, L.: Az idegrendszer organikus krosodsaihoz trsul tudatzavarok. Ideggy. Szle. 1977, 30: 289298.
Moravcsik E.: Elmekr s Gygytan. Hornynszky Viktor cs. s kir. knyvnyomda, Budapest, 1912.
Moruzzi, G., Magoun, H.W.: Brain stem reticular formation and activation of the EEG. Electroencephalogr.
Clin. Neurophysiology. 1949, 1: 455461.
Nyr Gy.: Psychiatria. Egyetemi tanknyv. Medicina Budapest, 1961, 171173.
Penfield, W., Ewans, J.: The frontal lobe in man: A clinical study of maximum removals. Brain, 1935, 58: 115
133.
Plum, F., Posner, J.B.: The Diagnosis of Stupor and Coma. 3. ed. F. A. Davis Co., Philadelphia. 1982.
174
PROPEDEUTIKA
Schwatz, M.S., Scott, D.F.: Pathological stimulus related slow wave arousal responses in the EEG. 1978, 57:
300304.
Szirmai I., Kamondi A.: A tudat s a tudatzavarok (Consciousness and altered consciousness). Clin.
Neurosci/Ideggy Szle. 2006; 59:1728.
Tringer L.: A psychiatria tanknyve. Semmelweis Kiad, Budapest. 1999, 113117.
Wundt, W.: Grundriss der Psychologie. Wilhelm Engelmann, Leipzig, 1901.
Zeman, A.: Consciousness. (Review) Brain, 2001, 124: 12631289.
12. XII. fejezet. Vizsglmdszerek a neurolgiban

12.1. A koponya rntgenvizsglata
A modern kpalkot mdszerek birtokban hagyomnyos felvteleket csak differencildiagnosztikai
szempontok miatt ksztnk. A koponyacsont trsei, a csontokat krost malignus betegsgek, hyperostosisok,
a koponya s a craniocervicalis tmenet fejldsi rendellenessgei, csontosodsi zavarok, az intracranialis
meszesedsek a hagyomnyos felvteleken is jl lthatk Multiplex csonthinyokat okozhatnak a
koponyacsonton: a metastasisok, a myeloma multiplex, histiocyosis hyperparathyreosis s az ostemyelitis.
Tartsan fennll intracranialis nyomsfokozds a koponyacsontok egyenetlen elvkonyodst (impressiones
digitatae) s nyomsos (sajka alak) sellt okoz. Az agyalapon fejld meningeomk destruljk az kcsont kis
szrnyt vagy a clivust, a felsznen nvk a calvaria csontjait. Az agyalapon a sinus sphenoidalisban nv
tumorok ltal okozott csontkrosods s a hypophysistumorokra utal sellatgulat egyszer felvtelen lthat.
Acusticus neurinomk a meatus acusticus internust kitgtjk, a porus acusticus internus mszszegny. Rhesefelvtelen sszehasonlthat a foramen opticumok tgassga az orbitban nv tumorok aszimmetrit
okozhatnak. Az agyalap fejldsi rendellenessgei (platybasia, basalis impressio) s a dens epistrophei trse
ktirny koponyafelvtellel brzolhatk. A metastasisok 48%-t a mellrkok, 14%-t a tdrkok kpezik. A
csonthiny szle ltalban egyenetlen, csontjdonkpzds csak kivtelesen ltszik. A trkpszer metastasisok
az ostemyelitistl nehezen klnthetk el.
12.2. A gerinc rntgenvizsglata

A hagyomnyos gerincfelvteleken megtlhet a csigolyatestek s -vek csontszerkezete, a degeneratv
eltrsek, a gerinc veleszletett elvltozsai (blokkcsigolyk, szk gerinccsatorna, spina bifida, szm feletti vagy
alatti csigolyk), trsek s diszlokcik, a kalciumtartalom vltozsai (Paget-kr s Bechterew-betegsg),
daganatos eredet kompresszija s szglettrse. A pediculustvolsgok az analg felvteleken is kimrhetk.
Porckorongsrvre az intervertebralis rsek beszklse alapjn lehet kvetkeztetni. A msodlagos
csigolyaelvltozsok kzl leggyakoribb a spondylosis (osteophytk, foramenek beszklse).
A gerincoszlop traums elvltozsai: Az atlasv trse a massa lateralisok oldalfel csszsval jr, a gerincvel
csak ritkn srl (l. 305. o.). A dens epistrophei (dens axis) trse a nyaki gerinc trseinek 10%-ban fordul
el. Rendszerint jrmbalesetek sorn a fej erteljes htra- s elrebicsaklsa miatt keletkezik. A ligamentum
transversum a trt darabot megtarthatja, hyperextensis trs esetn az atlasvek is elvlhatnak. A hangman
trs ersen htraszegett fej miatt kvetkezik be, a pediculusok trse kvetkeztben a CII csigolya a CIII el
csszik. A nyaki gerinc hyperflexija az zleti nylvnyok trse miatt leggyakrabban a CIVVII csigolyk
subluxatijhoz vezet. Az zleti ficam lehet egy- s ktoldali, az utbbinl a gerincvel mindig srl. A
hyperextensio miatt a processus articularisok szakadsos s kompresszis trse alakul ki, a fels csigolya az
alatta lv csigolyatest skja el kerl. A hti szakaszon a ThIThIV csigolyk traums krosodsa kpezi az
sszes trsek 20%-t, a ThXLII szakaszra is 20% esik.
12.2.1. Mielogrfia
A gerinccsatorna trfoglal folyamatainak kimutatsra jelenleg csak krdses esetekben hasznljuk, ha
fmprotzisek vagy pacemaker miatt a betegen MR-vizsglat nem vgezhet. A vzoldkony jdos
kontrasztanyagot suboccipitalis vagy lumbalis punctival juttatjuk a spinalis subarachnoidealis trbe. A
felvteleket hagyomnyos rntgenkszlkkel vagy CT-vel vgzik (myelo-CT). A radicularis fjdalmak
eredetnek tisztzsban (porckorongsrv, spondylosis, tumor) segtsget adhat.
175
PROPEDEUTIKA
12.3. Agyi angiogrfia

A digitlis szubtrakcis angiogrfia (DSA) a csont- s lgyrszrnykokat digitlis mdszerrel a kpbl
kivonja, ezltal az erek kontrasztanyagrnyka jobban lthat. A felvtelek srtse segtsgvel vkony erek,
valamint a ksi artris s a korai vns fzisok is lthatv vlnak. Az angiogrfit Seldinger-technikval
vgzik: az a. femoralisbl vagy az a. brachialisbl az aortba felvezetett katterrel beadott vzoldkony jdos
kontrasztanyag rajzolja ki az agyi ereket. Az erek kpe tetszs szerinti skokban ersthet s nagythat. Az
elmlt hsz vben computerizlt kpalkots feleslegess tette a sugrrzkeny filmek hasznlatt. DSAvizsglattal kimutathat a szkletek helye, mrtke, az intracranialis erek collateralis hlzata, az extraintracranialis shuntkerings.
Ngyr-angiogrfit vgznk az extracranialis erek atheroscleroticus elvltozsainak kimutatsra, ha a
Doppler-vizsglat tnetet okoz szkletet tall, s az endarterectomia indiklhat (43. bra). A
subarachnoidealis vrzs forrsa is ngy r angiogrfival tallhat meg, mert aneurysmk lehetnek az esetek
20%-ban tbb ren is. A vascularis malformatik, vascularizlt tumorok, az agyi erek anastomosisrendszere s
a vns elvezets legjobban DSA-val brzolhat. Az aorta descendensbl a Th10L3 kztt ered hts
radicularis, intercostalis artrik vagy az a. radicularis magna tltsvel kimutathat a gerincvel vascularis
malformatiinak egy rsze. A meningeomk vrelltsnak brzolsa mtt eltt szksges, mert ezek az
intracranialis vnk keringszavart okozhatjk. Az aneurysmk intravascularis trombotizlsa DSA
segtsgvel lehetsges. Az eljrs sorn az aneurysma regbe fmszlakat (coil) vagy mikroballont vezetnek
fel (lbra).
176
PROPEDEUTIKA
43. bra. a = az arteria carotis interna (ACI) s b = a jobb oldali a. vertebralis tltsvel ksztett angiogramok
kros eltrs nlkl. c = a bal oldali ACI bifurcatio feletti szakaszn 50%-os szklet (DSA nagytott kp)
12.4. Komputertomogrfia (CT)

177
PROPEDEUTIKA
A CT a szvetek rntgensugr-elnyelse alapjn alkot kpet. A hagyomnyos felvtelnl minimlisan 10%-nyi

sugrelnyels-klnbsg kell a szvetek lthatv ttelhez, CT-vizsglatnl ehhez egy ezrelknyi
denzitsklnbsg elgsges. A kpalkots lnyege, hogy a testszelet sugrirnyba es hasbjait (voxelek) a
sugrelnyels rtkvel jellemezzk. A lekpezett rtegek szlessge 110 mm kztt vltozik.
A modern kpalkot mdszerek eldje a Dandy (1919) ltal bevezetett pneumoencephalogrfia s
ventriculogrfia volt. A liquortereket lumbalis s cisternalis punctio, ill. az agykamrk punctija segtsgvel
levegvel tltttk fel. A spinalis trfoglal folyamatokat is leveg-mielogrfival mutattk ki. Veszlyessgk
s fjdalmassguk miatt a fenti mdszereket ma mr nem hasznljuk.
A CT-kp felbontsa a voxelek szmtl a mtrixszmtl fgg. A modern kszlkek mtrixszma 5122. A
voxelek sugrelnyelst Hounsfield-egysgben (HE) fejezzk ki 1000 HE-tl 5000 HE-ig terjed skln. A vz
s a liquor HE-e nulla, a leveg 1000, az lom 5000 HE-t ad. A CT axilis rtegeket brzol, amelyek egyes
kppontjai, a pixelek, az elemi testhasbok denzitst jelzik egy szrke skln. A sklt a vizsglni kvnt szvet
sugrelnyelsnek megfelelen vlasztjuk meg. A szrkellomny denzitsa 3545 HE, a sejtszegny, lipoidban
gazdag fehrllomny denzitsa 2530 HE. Az brzolni kvnt szvet srsgtl fggen n. ablakolst
vgznk. Az agy vizsglatra bevlt a 30-as ablakkzp s 80-as ablakszlessg. Ez utbbi azt jelenti, hogy a
10-nl kevsb sugrelnyel szvetek feketk, a +70-nl jobban sugrelnyelk fehrek. Keskeny ablak
hasznlatval finom denzitsklnbsgek brzolhatk. A bels s a kzpfl csontos kpletei vkony rteg
CT-felvteleken lthatk. A kros szvet denzitsa a CT-felvteleken a normlistl eltr. A koponyacsontok
elvltozsai csontablakolssal CT-vel brzolhatk, az adatokbl hromdimenzis kpek is ltrehozhatk,
amelyeken a gerinc csontos elvltozsai (fejldsi rendellenessgek, trsek) jl lthatk. Az intratekalisan
adott kontrasztanyaggal vgzett CT-myelogrfia slyos gerincdeformitsok esetn az intraspinalis terek
brzolsban segthet. A normlisnl nagyobb sugrelnyels kpletet hiperdenznek, a kisebb elnyelst
hipodenznek nevezzk. Az iv. adott kontrasztanyag a kros vrednyekben s a vr-agy gt krosodsa esetn az
agyban, valamint a tumorokban felhalmozdik.
A CT-felvtelek standard skokban kszlnek (44. bra). Az anatmiai tjkozdst ezek ismerete segti. A
kppontok msodlagos feldolgozsval vertiklis s ferde skokban rekonstrult kpeket is nyerhetnk.
44. bra. Tjkozds CT-felvteleken szoksos skokban. 1: sinus frontalis; 2: szem a n. opticusszal; 3: az
kcsont kis szrnya; 4: sinus sphenoidalis; 5: temporalis lebeny; 6: pyramis ossis temporalis; 7: hd; 8: IV.
kamra; 9: kisagyflteke; 10: fossa temporalis; 11: basalis cisternk; 12: cisterna insularis; 13: cisterna ambiens;
178
PROPEDEUTIKA
14: cisterna venae Galeni; 15: cisterna interhemisphaerica; 16: ells kamraszarv; 17: septum pellucidum; 18:
III. kamra; 19: hts kamraszarv trigonuma; 20: cella media; 21: corpus pineale; 22: plexus chorioideus
12.5. Mgnes (mag) rezonancia (MR) vizsglat

Az MR-vizsglat alapja, hogy a kszlk ers mgneses teret llt el, melynek hatsra a szervezetben lv
hidrognatommagok (protonok) a mgneses tr ervonalainak irnyba rendezdnek. Ebbl a helyzetbl a
protonok rdifrekvencival kibillenthetk, ezt excitcinak hvjuk. Az excitci megszntetse utn az elemi
mgnesek visszatrnek a mgneses tr ervonalainak irnyba, s kzben rdihullmokat bocstanak ki. Ezek a
hullmok rdivevkkel felvehetk, hullmhosszadataik Fourier-transzformcival szmszersthetk.
A kppontok a vlasztott sklnak megfelel fnyrtkkel jelennek meg a monitoron. A biolgiai szvetek
jelintenzitsa a bennk lv protonok mennyisgtl fgg, ezt protondenzitsnak nevezzk. Az MR-jelet
befolysolja a gerjesztett protonok s krnyezetk kztti energiacsere. Ennek mrtkt a T1 idvel jellemezzk
(longitudinlis relaxci). A struktrk jele a T1 idvel fordtottan arnyos. A visszasugrzott protonok kztti
interferencia ltal befolysolt jel a T2 id (transzverzlis relaxci). Minl nagyobb a struktrk T2 ideje, annl
nagyobb jelet adnak. Az raml vrbl szrmaz jelhinyt void-nak hvjuk, amely legkifejezettebb az
artrikban. T1 slyozott kpeken (rvid repetcis s echo-id) a fehrllomny jelgazdag, a szrkellomny
tmeneti jel, a liquor s a vrednyek jelszegnyek. A T2 slyozott kpeken (hossz repetcis s echo-id) a
liquor jelgazdag, a fehrllomny jelszegny s a kreg tmeneti jelet ad. A gyakorlatban n. spin-echo
zemmdban T1 s T2 slyozs kpeket ksztnk. Elterjedt az MR-angiogrfia, amelynek kt f mdszere
ismert: a time-of-flight s a fziskontraszt-technika. Az agyi ereket, ill. az erekben raml vrt s a
kontrasztanyagot az MR-angiogrfia lthatv teszi.
A kpalkot vizsglatok az organikus idegbetegsgek tbbsgben a diagnosztikai munka vgt jelentik. Az
albbiakban a vizsglatok javallatt s a betegsgek legfontosabb neuroradiolgiai leleteit tekintjk t.
A tumorok jelintenzitsa ltalban alacsony a T1 slyozott s fokozott a T2 slyozott kpeken. MR-vizsglat
segtsgvel kvetkeztetni tudunk a tumorok szveti termszetre. Elklntskben segthet az iv. adhat
kontrasztanyag, a gadolnium. A kontrasztanyagot a tumorok halmozzk, ezrt a natv felvteleken lthatatlan
multiplex, kicsiny metastasisok a T1 slyozott kpeken gadolniummal kirajzoldnak.
A hts scalban fknt az agytrzsben lv kismret tumorok (neurinomk, meningeomk,
cholesteatomk s dermoidok) brzolhatk a natv vagy gadolniumos MR-felvteleken, a CT-n gyakran nem
ltszanak. A postoperativ tumorresiduum CT- s MR-vizsglattal egyarnt nehezen tlhet meg. Hrom
hnappal a mtt utn a CT-n a kontraszthalmozs visszamaradt tumorra vagy recidvra utal. A T2 slyozs
MR-felvteleken tbb hnapon keresztl fennllhat fokozott jelintenzits, tumorrecidva nlkl is. A
gadolniumos MR-vizsglat pontosabb tjkozdst nyjt. A CT az MR-nl jobban brzolja az intracranialis
meszesedseket, a nagyobbak az MR-kpeken is lthatk jelmentes terlet formjban. MR-vizsglattal
kimutathatk az agytrzs s a cerebellum kismret tumorai (astrocytoma, medulloblastoma, cysts daganatok),
a cerebellaris s agytrzsi atrophia. A T1 slyozott sagittalis MR-kpeken kirajzoldik a vermis szerkezete.
Cerebellaris haematomkban a methemoglobin s hemosziderin jl ltszik a T1 s T2 slyozott kpeken.
Kisagy-hdszgleti tumor gyanja esetn MR-vizsglatot kell vgezni.
a) A gerinc s a gerincvel vizsglata: A craniocervicalis tmenet, nyaki, hti s thoracolumbalis spinalis
folyamat gyanja esetn a hagyomnyos felvtelek utn MR-, a lumbalis s lumbosacralis szakasz
betegsgeiben CT-vizsglat vgzse clszer. A foramen intervertebralk CT-vel brzolhatk. A rutin gerincCT htrnya, hogy csak rvid szakasz ttekintst teszi lehetv.
Az MR a hossz gerincszakaszok tbbsk brzolsa rvn kimutatja az intramedullaris, intraduralis,
extramedullaris s extraduralis tumorokat, fejldsi rendellenessgeket (syringomyelia, hydromyelia, zrdsi
zavarok), poszttraums s degeneratv elvltozsokat, a gerincvel fehrllomnynak demyelinisatijt,
gyulladst s a vascularis malformatikat.
b) A szemreg s az intrasellaris folyamatok vizsglata: A hypophysisadenoma s a chiasma kompresszija csak
T1 slyozs MR-vizsglattal fedezhet fel. Az intraorbitalis trfoglal folyamatokat zsrelnyomsos (fatsuppression) MR-technikval lehet kimutatni. Nagy trerej MR-kszlk vkony rteg kpein 2 mm
tmrj hypophysisadenomk is megjelennek. Az adenohypohysis intenzven halmozza a kontrasztanyagot,
ezrt a vkony rteg CT- s MR-vizsglat sorn a microadenoma res terletknt rajzoldik ki. A tumor ltal
okozott msodlagos tnetek diagnosztikai rtkek, m. a diaphragma sellae megemeltsge, a sellafenk
kimlylse s a carotis szifonok deformitsa.
179
PROPEDEUTIKA
c) A fehrllomny radiolgiai elvltozsai: Az MR SM-ben a demyelinizcit a T2 slyozott kpeken fokozott

jelintenzits gcokknt brzolja. Az agykamrk krli fehrllomnyban s a corpus callosumban elfordul
gcok jellemzek SM-re. A nagyobb gcok T1 slyozott kpeken jelszegnyek, a lacunkhoz hasonlak, a
kisebbek csak T2 slyozott kpeken jelennek meg (45. bra). Az aktv gcok halmozzk a gadolniumot, a
kigettek nem. Az MR slyos fehrllomny-elvltozsokat tall metakromzis leukodystrophiban,
PelizaeusMerzbacher-betegsgben,
adrenoleukodystrophiban
s
progresszv
multifoklis
leukoencephalopathiban (PML) is. A multiplex fehrllomnygcok diagnosztikai nehzsget okozhatnak (28.
tblzat).
45. bra. Sclerosis multiplexes beteg kamrakzeli s corona radiatban elhelyezked gcai T2 slyozott MRfelvteleken, kt skban
A leukoaraiosis Hachinski javaslatra terjedt el a neurolgiai irodalomban a periventricularis fehrllomny CTvel s MR-rel lthat denzitsvltozsnak jellsre. Legjobban a T2 slyozssal brzolhat. Leggyakrabban
idseknl tallhat, de szmos ms betegsgben is kialakul. Patomechanizmusa nem tisztzott. Korbban
elszenvedett agyi ischaemikban, primer dementikban gyakrabban szlelik.
1.28. tblzat - 28. tblzat. Fehrllomny-elvltozsok MR-felvteleken

Multiplex fehrllomny-elvltozsok az agyban
Sclerosis multiplex
Lacunk (status lacunaris)
Leukoaraiosis
Metakromzis leukodystrophia
Schilder-betegsg
Adrenoleukodystrophia
Autoimmun vasculitisek
Systems lupus erythematosus
180
PROPEDEUTIKA
Sjrgen-syndroma
Postinfectis s postvaccinatis encephalomyelitis
Lyme-borreliosis
Agyi metastasisok
Fehrllomny-elvltozsok a gerincvelben
Myelitis transversa (postinfectis s postvaccinatis)
Szubakut kombinlt degeneratio a gerincvelben (funicularis myelosis)
FoixAlajouanine-syndroma (szubakut necrotizl myelitis)
Paraneoplasis fehrllomny-necrosis
Ischaemis gerincvel-infarctus (a. spinalis anterior elzrdsa szk gerinccsatorna)
Arteriovenosus malformatio
Syringomyelia
Discushernihoz csatlakoz myelopathia
12.6. Funkcionlis MR-vizsglatok

Az agykreg loklis aktivitst brzol eljrsok a diffzis s perfzis MR-, a liquordinamikai MRvizsglatok s az MR-spektroszkpia.
a) Az agykreg mkdsfokozdsa a szveti anyagcsere s a perfzi nvekedsvel jr. Az aktivlt terletben
a nagyobb mrtk oxignfelhasznls miatt n a vr dezoxihemoglobin-tartalma. Az oxigenlt s reduklt
hemoglobin mgneses tulajdonsgai eltrek, ez az MR-en jelintenzits-klnbsget eredmnyez. Ehhez jrul a
regionlis vrtramls nvekedse, amely T2 jelfokozdst okoz. Mivel a jelklnbsg csak nhny %-os a
nyugalmi rtkhez viszonytva, olyan tesztekre van szksg, amelyek sokszor, ugyangy ismtelhetk (ujj- vagy
kzmozgs, az rzrendszerek ingerlse, verblis vagy sztereotp kognitv feladatok). A tesztek alatt zajl
vltozsokat tlagolni kell, s a kontroll szakasz denzitsadataibl ki kell vonni (szubtrakci). A fenti mdszert
BOLD (blood oxygen level dependent) techniknak nevezik. Az eljrst a gyakorlatban idegsebszeti
beavatkozsok eltt hasznljk a mtti srts tervezsre. Az individulis mkdsi trkp segtsgvel
megkmlhetk a fontos corticalis terletek (primer motoros area, beszdkzpontok) klnsen a
tumormtteknl. A BOLD-technika segtsgvel meghatrozhat a beszddominns flteke. A funkcionlis
MR- (fMR-) vizsglat a korbban a fltekei dominancia eldntsre hasznlt invazv s kockzatos Wada-teszt
helyre lpett. A fMR- s a PET-vizsglat alkalmazsi terlete hasonl. A kt mdszer kzl az fMR idbeli
felbontsa jobb, a mdszerek trbeli pontossga egyforma.
b) Diffzis MR-vizsglat. Az agyszvetben a vzmolekulkbl szrmaz protonok random diffzis mozgst
vgeznek, amelyet a struktra sajtossgai hatroznak meg. A diffzis kpessg klnbz irnyokban s
helyeken ms (pldul az idegplykkal prhuzamosan j, ezekre merlegesen csekly mrtk). A diffzis
MR-vizsglat sorn a protonokat mgnessel egyirny diffzis mozgsra ksztetik, ez utn diffzislyozott
MR-vizsglatot vgeznek hrom skban.
A mdszerrel brzolhatk az agyllomny anizotrpijbl add jelklnbsgek s a kros elvltozsok. Az
agyi ischaemis szvetben az energiaellts zavara miatt lell a Na-K-pumpa mkdse, a sejtekben vz gylik
fel, cytotoxicus agyoedema alakul ki. Mivel az intracellularis protonok diffzis kpessge kisebb az
extracellularis protonoknl, az ischaemis agyszvet diffzis MR-vizsglattal megjelenthet. A diffzis MR
mr 15 perccel az ischaemia kezdete utn jelfokozdst mutat, ennek alapjn becslhet az ischaemis terlet
kiterjedse.
181
PROPEDEUTIKA
c) Perfzis MR-vizsglat: Kontrasztanyagbolus beadst kveten gyors lekpezssel meghatrozhat a

regionlis agyi vrtramls. Az adatokbl kt- vagy hromdimenzis trkpek is elllthatk. A perfzis MR
a diffzis kpalkotshoz hasonlan az ischaemis agyi rbetegsgek vizsglatra alkalmas. Az agyi
ischaemis betegek elltsa az akut szakaszban a diffzis- s perfzis MR-vizsglatok lelete alapjn
tervezhet.
A perfzis MR kimutatja az ischaemis agyterletet, a diffzis vizsglat azt jelzi, hogy definitv agykrosods
kialakult-e. Amennyiben a perfzikiess terlete nagyobb a diffzisnl, a jelensget diffzis-perfzis
mismatch-nak nevezik, ez felel meg az ischaemis penumbrnak. Ilyen esetekben az ischaemia oki kezelst
clz fibrinolysis elvgezhet. Ha mindkt vizsglat azonos kiterjeds krosodst mutat, a thrombolysistl nem
vrhat eredmny, ill. fennll a vrzses szvdmny veszlye.
d) A liquorkerings vizsglata liquorpulzcis MR-technikval lehetsges. Fziskontrasztmdszerrel az
alacsony sebessg liquorramls az n. cine-md segtsgvel mozgfilmszeren megjelenthet. A mdszer
elssorban a hydrocephalusok elklntsben s a preoperatv kivizsglsban hasznlhat. Norml pressure
hydrocephalusban az aqueductus Sylvii-ben a liquor intenzv oda-vissza irny ramlsa (water-hammer
effektus), a kamrakzeli struktrk kifejezett pulzcija a diagnzist tmogatjk. A voidok alapjn
megllapthat, hogy a liquor a kamrk kztt ramlik-e, az aqueductus Sylvii tjrhat-e, s hogy a liquor a
Luschka- s Magendie-jratokon kijut-e a basalis cisternkba. A ventriculostomik, pl. a III. kamra
fenestratijnak hatsa a liquorramlsra a mdszerrel tanulmnyozhat, a liquorresorptio mrtke azonban nem
tlhet meg.
e) MR-spektroszkpia. A mdszer lehetv teszi egyes molekulk mennyisgi eloszlsnak meghatrozst l
agyszvetben. A leggyakrabban vizsglt vegyletek az N-acetil-aszpartt (NAA), a laktt, a kolin s a kreatin.
Ezek egymshoz viszonytott arnynak vltozsbl az agyterleten zajl kros folyamatok termszetre lehet
kvetkeztetni (pl. regionlis ischaemia esetn az NAA s laktt arnya cskken). A cholincscs a
sejtmembrnok tjrhatsgt jelzi. A creatine a sejt-energia szintzis jelzje, az NAA a neuronok psgnek
indiktora. A laktt az anaerob anyagcsere termke, ezrt a nekrotikus tumorszvetekben s az agyi ischaemis
znkban felszaporodik. A myelin lebomlst a lipidcscs emelkedse jelzi. A tumorokban a cholintartalm
sszetevk mennyisge nvekszik, a NAA mennyisge pedig az p szvethez viszonytva cskken. A fenti a
tumorokra jellemz spektroszkpis lelet. A cholin-, a laktt- s a lipidspektrum emelkedse jelzi az acut
demyelinizcit, pl. a friss SM-gcokban. Az inositol spektrumnak nvekedse astrocyta gliosisra utal a
krnikus SM-es gcokban. Agytlyogokban a lipid- s lakttspektrum emelkedst talltk. Agyi ischaemis
terletekben a laktt/NAA arny sszevethet a perfzi/diffzi slyozott MR-adatokkal, s segtsget adhat a
penumbra s az infarctuszna meghatrozsban.
12.7. Kpalkot vizsglatok cerebrovascularis krkpekben

Ischaemis agyi infarctusok denzitsvltozsa az els 6 rban CT-n nem lthat. Kivtelesen feltnhetnek az
infarctuskpzds korai gyanjelei, pl. az p fltekhez viszonytva a fehrllomny volumen-nvekedse, a
sulcusok rajzolatnak megvltozsa, a kamraszarv enyhe benyomata s a mediajel. Az a. cerebri media vagy
posterior kezdeti szakaszn kialakult trombus hiperdenz jelet adhat a CT-n (Gcs rta le 1983-ban). Az infarctus
hipodenzitsa az inracellularis oedema kialakulsa miatt 848 ra mlva jelenik meg, az inzultus utn a 310.
nap kztt demarkldik. A CT-vizsglatot natv sorozattal kell kezdeni, mert az erekben megjelen vagy a vragy gton tjutott kontrasztanyag elfedheti vagy utnozhatja a vrzses infarctust.
Az ischaemis infarctusok egy ht utn a T1 slyozott MR-felvteleken alacsony, a T2 slyozott kpeken magas
jelintenzitst adnak. A CT-felvtelek bizonytjk, hogy az agyi infarctusok, fknt az embolis eredetek, az
els 24 rban s a 710. napok kztt alakulnak t leggyakrabban vrzsess. A szvetekben lv
methemoglobin s hemosziderin az MR-felvteleken jl ltszik, a szeszlyes alak hemosziderinfoltok a
krnyez (perifoklis) oedemval nha tumor gyanjt keltik, SAV utn is kimutathatk a hemoglobin
bomlstermkei a kreg fels rtegeiben. A friss vrzsekben a 3. napig tallhat oxihemoglobin alacsony
jelintenzits.
Gadolniumos MR-vizsglattal az ischaemis zna krli penumbra (l. o.) kirajzolhat nhny rval az
inzultus utn, gy meghatrozhatk a tll agyterletek. Az ischaemis agyszvetben a vr-agy gt krosodsa
miatt kontraszthalmozs jn ltre, amely a T1 slyozott kpeken mind a szrke-, mind a fehrllomnyban
megjelenik. A nem rupturlt aneurysmban kpzdtt thrombust az MR kimutatja, a CT a kisebb alvadkokat
nem ltja.
182
PROPEDEUTIKA
Koponyatraumkban a CT kimutatja a contusit, subduralis s epiduralis vrzst, hygromt, intracerebralis

vrzst s a csontsrlseket (trsvonalak, impressik).
Subarachnoidealis vagy intracerebralis vrzs gyanja esetn az akut szakaszban CT-vizsglatot kell vgezni
(46. bra). Az intracranialis vr a CT-n hiperdenz.
46. bra. Tpusos lokalizcij agyvrzsek CT-felvtelei. a = hypertonia eredet striatocapsularis tmegvrzs,
b = putaminalis vrzs, c = caudatum vrzs, d = thalamus- s caudatumvrzs (amyloid angiopathia miatt).
12.7.1. Epilepszis betegek CT- s MR-vizsglata

Temporlis epilepszis betegnl az MR-vizsglat a T2 slyozott kpeken hippocampus-amygdala krnyki
medialis sclerosist, gliosist, esetleg ectopis kregszigeteket vagy hegeket mutathat ki. Sclerosis tuberosa
(Bourneville-betegsg, l. 400 o.) subependimalis csomi a T2-es slyozs felvteleken a kamrafal kzelben s
az agykregben jl lthatk. A SturgeWeber-betegsgben (l. o.) a msodlagos meszeseds a parietalisoccipitalis kregben jobban ltszik CT-felvteleken, az MR kirajzolhatja a lgyagyhrtya megvastagodst s a
kreg atrophijt. Kismret cavernosus haemangiomkat s vrzses rszleteiket MR-, a bennk lv
183
PROPEDEUTIKA
meszesedsek CT-vizsglat mutatja ki. Az MR angiogrfia voidok formjban brzolja a tgult, kanyargs
vrednyeket. A malformatio hatrain belli fokozott jelintenzits bevrzsekre, a szli rszeken lthat
krkrs, jelmentes terlet hemosziderin lerakdsra utal. Void nlkl hasonl leletet adnak a cavernomk
(congenitalis vns malformatik).
Temporlis lebeny epilepszikban az MR a T2 slyozs felvteleken a hippocampus sclerosist s atrophijt
specilis szekvencival 90%-os valsznsggel mutatja ki (l. . bra). A hippocampus volumetris mrsre is
lehetsg van.
12.7.2. Az idegrendszeri gyulladsok vizsglata

Encephalitisekben s meningitisekben az MR jelzi a gyulladshoz trsul agyoedemt. Jl ltszik az agytlyog
krl a gyr alak kontrasztanyag-halmozs. A gyullads ksrjelensgeit (thrombosisok s gyulladsos
reakcik az agyhrtykon) gadolniumos MR-vizsglattal lehet lthatv tenni. Gombs meningitisekben a
gyulladsos szvetbe gyazott gombafonalak fmberakdsa jelvesztst okoz az MR-kpeken.
12.7.3. Kpalkot vizsglatok dementikban

Alzheimer-krban az MR kimutatja a hippocampus s a temporalis lebeny mediobasalis terletnek atrophijt.
Ugyanez CT-vel is mrhet. Slyos dementiban a temporalis lebeny medialis kamraszarvtl mrt vastagsga
kisebb, mint 11.5 mm. A dementihoz vezet subcorticalis ischaemis microangiopathia diagnzist az MRvizsglat ersti meg (47. bra). A kls liquorterek tgulata jl lthat a CT-felvteleken is.
47. bra. Slyos kognitv zavarban szenved 64 ves beteg FLAIR slyozott MR felvtelei. Az oldalkamrk
skja felett a fehrllomnyban fzrszer lacunk mko-on s leukoaraiosis a kamarafalhoz kzel. Klinikai
diagnzis: Encephalopathia lacunaris. Hypertonia. MMSE: 28, rarajzols: 8, Benton: 70%, szprprba rtke
krosan alacsony, absztrakci megtartott, Wisconsin-prba: szablyokat nem ismer fel, kategorit nem vlt,
perszeverci a feladatok vgrehajtsban.
CT-vizsglat vgzend minden akut kezdet (agyvrzs, agyi ischaemia, subarachnoidealis vrzs)
idegrendszeri betegsgben, fej- s gerinctraumt kveten, valamint ha a koponya vagy a gerinc
csontszerkezetnek brzolsa szksges. MR-vizsglat vgzend epilepszia-betegsgben, az agyi vnk s
sinusok thrombosisa s trfoglal folyamat gyanja esetn, minden tbb gc s gerincvel-betegsgben.
12.7.4. Agyi szcintigrfia

A SPECT (single photon emission computed tomography) vizsglatokra rvid felezsi idej, fknt gammasugrz radioizotpokat hasznlnak, korbban 131J-dal jelzett albumint, jelenleg technciumot tartalmaz
99mTc-pertechtenatot. Az izotpot intravnsan adjk be, s bizonyos id mlva gamma-sugr-rzkel
184
PROPEDEUTIKA
szmllval mrik a betseket. A numerikus rtkek szmtgpes kirtkels utn sznkdokkal jelennek meg.
A SPECT-vizsglat kimutathatja a keringszavart (hypoperfzi) az agyi ischaemik akut szakaszban, amikor
mg a CT-vel denzitsvltozs nem szlelhet.
A mdszer hasznlhat a regionlis vrtramls mrsre is technciummal jelzett vrsvrtestekkel. Az
ischaemis area krnyezetnek luxusperfzija SPECT-vizsglattal kimutathat. A fltekei ischaemis
infarctussal ellenkez oldali cerebellumban a perfzi cskken, ezt hvjk keresztezett cerebellaris
diaschisisnek. A vr-agy gt krosodsa kvetkeztben a srlt szvetekben az izotp dsul, a tumorok
kimutatsban azonban a SPECT kevsb rzkeny, mint a PET (l. albb). A talliumizotpok a lymphomkban
dsulnak. Az epilepszis fkuszban interictalisan vrtramls-cskkenst, a roham alatt -nvekedt szleltek.
A HMPAO-val vgzett SPECT azrt alkalmas a fkusz kimutatsra, mert a tzel sejtek krnykn az agyba
diffundl, s onnan nhny percig mg nem mosdik ki. Vascularis malformatikban az izotp dsul, ezzel
szemben a vrmlenyek aktivitsa szegnyes. Alzheimer-krban a parietalis s temporalis rgikban,
elrehaladott betegsgben a frontalis lebenyekben is cskken a perfzi. A lelet fajlagossga 7080%.
12.7.5. Liquorszcintigrfia
A liquorkerings vizsglatra az izotpot suboccipitalis vagy lumbalis punctival juttatjuk a liquortrbe, ezt
kveten 2, 6, 24 s 48 ra mlva vgezzk a mrseket. Lumbalisan adott izotp utn az aktivits 2 ra mlva
ri el a cisterna magnt, majd megjelenik a basalis cisternkban s a convexitson. Az oldalkamrkba normlis
esetben nem jut izotp. A liquorresorptio zavara esetn az aktivits a kamrkban 48 ra mlva is kimutathat.
Ezt a kommunikl hydrocephalus jele. Felnttkorban a tgult kamrk oka leggyakrabban norml pressure
hydrocephalus (NPH). Tudni kell azonban, hogy ltalnos agyi atrophihoz csatlakoz kamratgulat esetn az
izotp az els 24 rban szintn bekerlhet az agykamrkba, de kt vagy hrom nap utn a liquorterekben
egyenletesen oszlik el. Ezrt a 24 rs megfigyels nem elgsges az atrophia s a NPH elklntsre.
A mdszer alkalmas traums s gyulladsos eredet liquorcsorgs kimutatsra is. Az ells scalban az orr
fel, a kzps scalban a bels fl fel kpzdhet liquorfistula. Az orrbl tvoz folyadk radioaktivitsa
bizonytja a liquorfistult.
12.8. Pozitronemisszis tomogrfia (PET)

Radioizotpok pozitronsugrzsa kls detektorokkal felvehet, ezrt nevezik az eljrst emisszis
tomogrfinak. Az agyban termszetesen elfordul anyagokat ciklotron segtsgvel radioizotppal megjellik
(a glukzt 18F-, a vizet s a szn-dioxidot 15O-izotppal). Az iv. vagy inhalci tjn a szervezetbe juttatott
izotpok segtsgvel egy idben mrhet az agyi vrtramls, a vrvolumen s a glukzfelvtel. Az agyi
loklis anyagcsere az O2-felvtel alapjn szmthat ki. Az elmlt hsz vben a primer degeneratv dementik
diagnzisban fontos segdeszkzz vlt mind a SPECT-, mind a PET-vizsglat. Alzheimer-kr kezdeti
stdiumban a temporalis s parietalis lebeny cskken glukzfelhasznls, az rz-, a mozgat terletek, s a
basalis ganglionok anyagcserjnek zavara nlkl. Parkinson krban hasonl elvltozsokat szleltek.
Parkinson- s Huntington-betegsgben s dystonikban az agyi fehrjk s neurotranszmitterek eloszlsa
Ligandok hasznlatval lehetsges.
A nigrostriatalis dopaminerg rendszerben a fluoro-dopa felvtel arnyos a striatum dopmintartalmval.
Parkinson-krban a basalis ganglionok dopaminhinya mr a betegsg korai szakaszban kimutathat.
Az epilepszis fkuszok lokalizcijban a SPECT s PET fontos segdeljrsok, ugyanis a foklis EEGjelekkel jr rohamok esetn 80%-os valsznsggel kimutatjk a trsul anyagcsere- s vrtramlsvltozst. A PET az epilepszis fkuszokat mint krlrt, a krnyez agyszvettl eltr anyagcserj
terleteket brzolja, amelyek egyb kpalkot vizsglatokkal nem lthatk.
12.9. Ultrahangvizsglatok a neurolgiban

A mdszer fizikai alapja a Doppler-effektus. Az ultrahang frekvencija a mozg vrsejtekrl visszaverdve
megvltozik, a vltozs mrtke arnyos az ramls sebessgvel. Az eljrssal meghatrozhat az artrikban a
pulzushullm alakja, az ramls irnya s sebessge. A vrramls sebessge az erek tmrjtl, a vroszlopra
hat ertl s a viszkozitstl fgg. A systols cscssebessg normlis hatrrtke 125 cm/s. Ha az artria
tmrje legalbb 50%-kal beszkl, a systols s diastols vgsebessg egyarnt a kros tartomnyba
emelkedik. A newtoni folyadk sebessge felre szktett tmrj csrendszerben tbbszrse a szklet eltti
szakaszban szlelhetnek. Ilyen mrtk szklet vr esetben, amely Casson-folyadk, az artrikban
185
PROPEDEUTIKA
mindssze 2050%-os sebessgnvekedst okoz. Az rfal egyenetlensge megsznteti a lineris ramlst, a

turbulencia az ultrahangech kiszlesedsben nyilvnul meg. Brn keresztl az a. carotis communis s gai,
az a. vertebralis, valamint az a. subclavia vizsglhat. A sznes Doppler-vizsglatra alkalmas kszlkek (48.
bra) a sebessgrtkeknek megfelel sznkdok segtsgvel lthatv teszik az rfal egyenetlensge miatt
kialakul nem lineris ramlst. Megfelel ultrahangszondkkal az a. supratrochlearisban vgzett mrsel
kvetkeztetni lehet az a. ophthalmica keringsnek irnyra. Az ramls irnynak fordulsa (kvlrl befel) az
ACI elzrdsra utal.
B-mdban a vizsglat az erek s a krnyez szvetek ultrahang-visszaver tulajdonsga alapjn alkot kpet.
Cerebrovascularis betegsgekben a CT utn a msodik minden betegnl elvgzend noninvazv vizsglat.
Fekete-fehr ernyn a lgy szvet (pl. ktszvet) stt, a csont s a meszes plakk fehr. A B-md
ultrahangvizsglat alkalmas az erek tmrjnek, az atherosclerosis foknak s az rfal vastagsgnak
megtlsre. A sznes Doppler-kszlk kpfelbontsa jobb, a lgy plakkot is kirajzolja, a maradk lumen, a
plakkok nagysga, msztartalma, felsznk llapota pontosan lemrhet.
12.9.1. Transcranialis Doppler (TCD)

A transcranialis Doppler az agyalapi artris gyr ereinek (acm, aca, acp) vizsglatra alkalmas. A
pulzushullmbl szmtott vrramls-sebessg alapjn lehet kvetkeztetni az erek tmrjre. A TCD
hasznlhat subarachnoidealis vrzsben az rspasmus tarts monitorozsra. A spasticus erekben a vrramls
sebessge megn, az rtkek vltozsa alapjn hatrozhat meg az akut szakaszon tl vgzend angiogrfia s
az aneurysmamtt idpontja. Extra-intracranialis shunt mttek utn a TCD az ramls tjnak ellenrzsre is
alkalmas. A transcranialisan mrt Doppler-frekvenciartkek matematikai feldolgozsa segtsgvel az erek
morfolgija is lekpezhet. Ez az eljrs a Doppler flow imaging. Az utbbival brzolhatk az erek
torzkpzdsei hrom dimenziban is.
186
PROPEDEUTIKA
187
PROPEDEUTIKA
48. bra. a = sznes Doppler-vizsglat az a. carotis interna oszlsnak magassgrl (fent) s a vrramlsi
sebessg az a. carotis internban (lent). Fiziolgis rtkek: b = transcranialis Doppler-vizsglat: normlis
vrramls-sebessg a jobb oldali a. cerebri mediban
Az acetazolamidprba az agyi rezisztenciaerek (arteriolk) funkcionlis vizsglatra alkalmas. A karboanhidrz
enzimet bnt vizelethajtt (Diamox) iv. adjk a betegnek. A TCD-mrseket az acm- ben vgzik. Az
acetazolamid fiziolgis krlmnyek kztt az intracranialis nagyobb agyi erekre (acm, aca, acp) s a
vrnyomsra nem hat, ezzel szemben az arteriolkat tgtja. A rezisztenciaerek tgulata az rellenlls
cskkenshez vezet, ennek kvetkeztben az acm-ban nvekszik a vrramls sebessge. A sebessgnvekeds
mrtke alapjn kvetkeztetnk az arteriolk reaktivitsra, amely az agy loklis keringsregulcijnak alapja.
A vrramls sebessge az acm-ben cskken, ha az agyi parenchyma az r elltsi terletn krosodik. Kt
oldalon vgzett sszehasonlt mrsekkel megllapthat az agyi keringsregulci javulsa pl. fltekei agyi
ischaemis krosodsok vagy az extracranialis ereken vgzett mttek utn. A prba vgezhet az ersen
rtgt hats CO2 bellegeztetse alatt is, szmos laboratriumban ezt rszestik elnyben.
12.10. Elektrofiziolgiai vizsglmdszerek

12.10.1. Electroencephalogrfia (EEG)
A skalprl vagy kregfelsznrl elvezethet vltram elektromos jelek az agykrgi idegsejtek inhibitoros s
excitatoros postsynapticus potenciljainak sszegzdsbl alakulnak ki. A sejtek belsejben -50-tl -100 mV
nyugalmi feszltsg mrhet. A potencilvltozsok elssorban az agykreg vertiklis oszlopaiban elhelyezked
nagy pyramissejtek testn s apicalis dendritjein jelennek meg. A neuronok membrnjnak depolarizcija
kvetkeztben 100 mV-os akcis potencil keletkezik. Az agyfelsznen (fejbrn) ltrejv feszltsgvltozs
bonyolult elektromos vektorok eredje. Nagysga 50100 V krli, fgg az elektrd fellettl, a referl
elektrd helytl s a vezet kzegek (agyhrtyk, liquortr s koponyacsont) impedancijtl. Az EEG-t a
krgi neuronok nagyobb csoportjainak postsynapticus aktivitsa hozza ltre, a subcorticalis pacemaker terletek
ezt a ritmust megvltoztatjk. A thalamus intralaminaris s centrlis magjainak ingerlse az egsz kregre
kiterjed ritmusos aktivitst (recruiting vlasz) okoz, specifikus magjainak ingerlse csak a megfelel
kregmezket serkenti (augmenting vlasz). A thalamus laesija megsznteti az alvsi orskat s az alfatevkenysget p agykreg mellett is.
Deszinkronizcinak hvjuk az EEG ritmusos nyugalmi tevkenysgnek talakulst gyors, alacsony
feszltsg aktivitss, amely a felszll rendszerek aktivl hatsnak eredmnye. Deszinkronizci szlelhet
gondolkods, figyelem s tjkozds sorn is, amely fknt a limbicus s basalis aktivl rendszerek hatsval
magyarzhat.
Szinkronizcinak hvjuk a magasfeszltsg lass tevkenysget lmossgban s alvsban, vagy a corticosubcorticalis kapcsolatok szerkezeti s mkdszavarnl s epilepsziban.
Az EEG elvezetsre szolgl, nem polroz (Ag-AgCl) elektrdok ltalban 1 cm tmrjek, amelyeket a
fejbr standard helyeire erstenek az n. 1020-as rendszer szerint. Az elektrdok az alattuk lv
kregterletek feszltsgvltozst vezetik el. A hagyomnyos EEG-kszlkek 16-20-32 vagy tbb erst
egysgbl (csatornk), szrkbl s rszerkezetbl llnak. A mechanikus rszerkezetek helyett jelenleg az
EEG minden adata kpernyn jelenik meg. A digitalis rgzts rvn lehetv vlt a jelek off line
feldolgozsa.
A hagyomnyos EEG-elvezets alaptpusai: (1) bipolris, amely a szomszdos aktv elektrdok kztti s (2)
unipolris, amely az aktv elektrdok s egy kzs referens vagy tlagelektrd (az sszes elektrdok tlaga)
kztti feszltsgklnbsget regisztrlja.
Az EEG ismrvei: a hullmok amplitdja (feszltsge), frekvencija, a hullmok formja, ezek eloszlsa a
skalpon, visszatr jellege, a hullmok fzisviszonyai, valamint a reaktivits kls ingerekre. A hullmok
amplitdjt mikrovoltban (V), frekvencijt ciklus/szekundumban (cps vagy Herz = Hz) adjuk meg. A rutin
EEG sorn rendszerint a 0,530 Hz frekvenciatartomnyt vizsgljuk, az ennl magasabb s alacsonyabb
frekvencia-sszetevket kiszrjk.
12.10.2. A fiziolgis EEG

Az EEG-jelek frekvenciatartomnyai: delta (4 Hz alatt), thta (48 Hz), alfa (813 Hz) s bta (13 Hz felett). A
magas frekvenciatartomnyba es (30-100 Hz) gamma-aktivitskutats trgya-jelentsge a gyakorlatban mg
188
PROPEDEUTIKA
csekly. Az egynre jellemz EEG-ritmus 1820 ves kor krl alakul ki. A felntt EEG-n relaxlt llapotban,
csukott szemmel alfa-tevkenysg (Berger-ritmus) lthat a parietooccipitalis terletek felett, amelyet
szemnyits s mentlis tevkenysg deszinkronizl. Egszsges felnttek alfa-aktivitsa rendszerint szablyos,
sinusoid alak, 3050 V feszltsg, 0,52 s idtartam orskba rendezdik.
Az alfa-aktivits (alfa-hullm) a szubdominns flteke felett gyakran magasabb feszltsg, 50%
amplitdklnbsg, ha a frekvencia azonos, nem tarthat krosnak. Bta-tevkenysg 20 V krli, a
praemotor s frontalis terletek felett regisztrlhat, szemnyits, szemzrs jelentsen nem befolysolja,
mentlis tevkenysg azonban igen. Bta-tevkenysget okoz a gygyszerhats (benzodiazepinek, barbiturtok),
amely nehezti az alaptevkenysg megtlst, ezrt a vizsglat eltt az EEG-re hat gygyszereket el kell
hagyni. A thta- s delta-tevkenysg gyerekkorban fiziolgis, egszsges felntteknl alvs sorn fordul el.
Egszsges felnttek 10%-ban a centrlis terletek felett 711 Hz frekvencij, fsfogszer tevkenysg, az
n. m-ritmus regisztrlhat, melyet az ellenoldali akaratlagos kzmozgsok tervezse, indtsa s a mozgs
elkpzelse is gtol.
Az EEG fgg az letkortl. Csecsemk EEG-jt aszinkron lass hullmok alkotjk, az agy krosodsra a lass
tevkenysg aszimmetrija alapjn lehet kvetkeztetni, az epilepszis mintk azonban a lass tevkenysgben is
felismerhetk. A gyermekkori EEG fknt thta-hullmokbl ll, az EEG instabil, a hyperventilatio thtaszinmorfihoz vezet. Az alfa-aktivits 5-6 ves kortl folyamatosan szablyosabb vlik, amplitdja cskken.
Az egynre jellemz ritmusos EEG a kamaszkor vgre alakul ki. Az EEG fiziolgis regsgben nem vltozik
lnyegesen. Egy Hz-et meghalad ltalnos frekvenciacskkens krosnak tarthat.
A nyugalmi EEG-tevkenysgben nem lthat mkdszavarokat az albbi fiziolgis aktivl eljrsok
felersthetik: (1) A 3 percig vgzett folyamatos hyperventilatio hypocapnit okoz. Egszsgesek EEG-je
hyperventilatio hatsra lassul, feszltsge nvekszik. Gyermekeknl az intenzv hyperventilatio ktoldali,
magas feszltsg thta-aktivitst vlthat ki. Enyhe krgi mkdszavarok (vascularis folyamatok, tumorok)
felett a lass hullmok feszltsge nvekszik. Hyperventilatio a latens epilepszis grcstevkenysget
provoklhatja. (2) Fiziolgis aktivl mdszer az 140 Hz-es villog fnnyel vgzett fotostimulci. (3)
Epilepszia gyanja esetn, illetve a mkdszavar pontosabb jellemzse rdekben gygyszerrel induklt
alvsban, az jszakai alvsmegvons utni napon s spontn alvsban vgezhetnk vizsglatokat. Az utbbi
mdszer hossz idn keresztl regisztrlt EEG-jelek trolst teszi szksgess, legalbb nyolc csatornn,
analg vagy digitalizlt jelek formjban. Az izgalmi jelek kikeresse s gyjtse automatikus alakfelismer
programokkal lehetsges. Az alvsmegvons utni napon vgzett EEG-vizsglatok sorn nagyobb
valsznsggel jelennek meg spontn alvsszakaszok, melyek sorn az interictalis epilepszis mintk fknt
temporalis rohammechanizmusok aktivlhatk.
12.10.3. A kros EEG

Az EEG kros, ha a ritmusos tevkenysg megsznik s/vagy normlisan el nem fordul hullmok jelennek
meg. A ritmusos tevkenysg zavara ltalban a corticothalamicus genertorok srlst jelzi. Az EEG
feszltsge cskken, ha az agykreg s az elektrd kztti ellenlls megn.
Az EEG a topogrfiai diagnzisban a kpalkot mdszerek mg szorult, a differencildiagnzis eszkzeknt
azonban segtsget adhat. A kreg s a fehrllomny egyttes krosodsnl az EEG-n krlrt thta- s deltahullmok jelennek meg. A fltekben elhelyezked daganatok felett az EEG ritmusos tevkenysgnek
redukcija, majd thta- s delta-hullmok alakulnak ki. Krnikus subduralis hematoma felett az EEG-n a
ritmusos kregaktivits amplitdja s frekvencija cskken. A kzpvonali kpletek diszlokcijt okoz
subduralis haematoma EEG-jeleire jellemz, hogy az ipsilateralis amplitdcskkens mellett az ellenoldali
frontalis terleteken magas feszltsg lasshullmcsoportok jelennek meg. Generalizlt szinmorf (azonos
elvezetsi helyeken azonos alak, de nem egyidej) lass hullmok diffz agyi mkdszavart jeleznek, melyet
az agykreg kiterjedt organikus krosodsa, globlis agyi ischaemia, postconvulsiv llapot, metabolikus (coma
hepaticum, uraemia) vagy endokrin encephalopathik okoznak. Szinkron (a kt flteke azonos elvezetsi
pontjain egyidej) lass aktivitst regisztrlhatunk a kzpagy s a diencephalon primer vagy kvetkezmnyes
krosodsnl, a frontalis lebeny kzps s basalis rszt rint loklis trfoglal folyamatoknl (tumor,
infarctus stb.) s fknt epilepszis mkdszavarokban.
Az EEG magas frekvencij jelei ltalban alacsony, az alacsony frekvencij kros jelei magas feszltsggel
jrnak (az EEG-genertorok frekvenciaamplitd-integrlt rendszerek). Az epilepszis kislsek terjedsben
megfigyelhet a tr-id sszegzds jelensge: a magas frekvencij izgalmi jelek kis kregterleten
keletkeznek, nagyobb terletre terjedsk a kislsek frekvencijnak cskkensvel jr. A lass hullmok
szinmorfija nvekszik, ha az aktivl rendszer oralis rsze krosodik.
189
PROPEDEUTIKA
Izgalmi jelek egyes s ismtld formban regisztrlhatk epilepszikban. Foklis epilepszikban 2070 ms
idtartam tskk (les hullmok, spike) vagy 70200 ms idtartam meredek hullmok (sharp wave)
vezethetk el az interictalis (rohamok kztti) EEG-n. Az epilepszis gc helyt az izgalmi jelek kiterjedse s
fzisviszonyaik alapjn lehet meghatrozni (l. 434. o.). Izgalmi jelsorozatok elssorban a rohamok klinikai
jeleivel egytt alakulnak ki. Electrogrfis rohamrl beszlnk, ha az EEG-jeleket klinikai tnetek nem ksrik.
Egyes gygyszerek (phenothiazinok, haloperidol, triciklikus antidepressznsok, barbiturtok) vagy elvonsuk
paroxysmalis tevkenysget vlthatnak ki. Herpesencephalitisben a focalis vagy generalizlt izgalmi jelek
kimutatsa rvn az EEG fontos diagnosztikai eszkz. Uraemiban paroxysmalis les hullmok s peridusos
thta-tevkenysg regisztrlhat. Hepaticus encephalopathiban trifzisos lass-les hullmok jelennek meg
minden elvezetsben (l. o.). Szubakut sclerotizl panencephalitisben 3001500 V feszltsg hullmok
keverednek delta-hullmokkal, ezek az n. Rademacker-komplexumok (l. o.).
12.10.4. Az EEG-vizsglatok indikcija

Az EEG noninvazv vizsglmdszer, mely kzvetett, gyors informcit nyjt az agyi mkdszavarok
kimutatsban, az epilepszik diagnzisban, krosodott agyi szerkezetek restitutijnak kvetsben
(monitorozs) s a pszichofiziolgiai kutatsban. Az EEG segthet a tudatzavarok eredetnek kidertsben s az
agyhall megllaptsban. Az utbbi akkor mondhat ki, ha maximlis ersts (2,5 V/mm) mellett EEG nem
regisztrlhat (az EEG izoelektromos).
Az EEG szmtgpes feldolgozsnak (EEG-analzis) alapja a jelek Fourier-transzformcija. Az eljrs sorn
diszkrt fggvnyrtkek keletkeznek, melyek mennyisge a mintavteli frekvencitl fgg. A kvantitatv EEGvizsglat spektrlis analzis mdszereket hasznl. Az EEG elemzsre alkalmas mdszerek a frekvenciateljestmny (teljestmny-srsg spektrum), koherencia- s fzis-spektrum vizsglatok. Az EEG-re jellemz
frekvenciatartomnyokban (0,530 Hz-ig) megjelen regionlis teljestmny s a kitrsek feszltsge ennek
tlaga a skalpra vettett trkpek (mapping) formjban megjelenthet. Trkpszeren nemcsak az egyes
frekvenciatartomnyokban mrt teljestmnyadatok, hanem a hullmok amplitdja is brzolhat, ez az
amplitdtrkp. Az epilepszis jelek amplitdeloszlsnak brzolsa segt az epilepszis fkusz helynek
meghatrozsban. Az EEG-jelek szmtgpes rgztse s trolsa hossz ideig tart vizsglatok kirtkelst
teszi lehetv.
12.10.5. Kivltott vlasz vizsglatok

A krnyki s a kzponti idegrendszer plyinak mkdst klnbz ingerekkel kivltott agykrgi elektromos
vlaszok segtsgvel vizsglhatjuk. A kivltott vlaszok alacsonyabb feszltsgek, mint az EEG
httrtevkenysge, idtartamuk rvid, ezrt megjelentsk gyjtst, tlagolst, specilis erstst s szrst
kvn. ltalban sorozatingerlst alkalmazunk fny-, hang- s elektromos ingerekkel. A vlaszokat szemmel s
szmtgpes mdszerrel rtkeljk.
A kivltott vlaszokat megjelensk latencija alapjn csoportostjuk: (1) rvid latencij hullmok a stimulust
kveten 30 ms-on bell, (2) a kzepes latencij hullmok 3075 ms kztt s (3) a hossz latencij
hullmok 75 ms utn jelennek meg. A klinikai gyakorlatban hasznlt agytrzsi akusztikus kivltott vlasz
(brainstem auditory evoked potential = BAEP) s somatosensoros kivltott vlasz (SSEP) a rvid, mg a vizulis
kivltott vlasz (visual evoked potential = VEP) a hossz latencij csoportba tartozik. A kivltott vlasz
noninvazv, egyszeren elvgezhet vizsglat, a krosodott rendszerek mkdsnek hossz tv kvetsre
alkalmas.
A kivltott vlaszok rtkelsnek f szempontjai: (1) megjelensk latencija, (2) az tlagolt potencilok
alakja, (3) a vlaszok reproduklhatsga, (4) a potencilok fltekei oldalklnbsgei.
12.10.6. Vizulis kivltott potencil (VEP)

A ltplyt vizsglja. A VEP felvtele trtnhet fnyfelvillansokkal (flash) vagy monitoron megjelen feketefehr sakktbla mintavltssal. A kivltott potencilt occipitalis elektrdokkal vezetjk el. A kivltott vlasz
els lefel irnyul (pozitv) hullmt P100 vagy P2 hullmnak nevezzk, mert latenciaideje p ltrendszer
esetn a felvillanstl szmtott kb. 100 ms. Kros latencianvekeds leggyakrabban neuritis retrobulbarisban,
alkoholos s lueses opticus neuropathiban szlelhet, ritkn neuralis izomatrophiban, glaucomban s
Parkinson-betegsgben.
190
PROPEDEUTIKA
A tnetmentes opticus neuritis, valamint a ltsugrzs kisebb fehrllomny gcai (a chiasmtl az occipitalis
lebeny polusig) SM-es betegeknl VEP-vizsglattal knnyen kimutathatk, ms gcok jelenltben ez a
diagnzist tmogatja. A VEP alkalmas jszlttek ltrendszernek vizsglatra is.
12.10.7. Somatosensoros kivltott potencil (SSEP)

Az SSEP-t a perifris rzidegek, a n. medianus, a n. ulnaris vagy a n. tibialis rvid idtartam elektromos
pontingerlsvel vltjk ki. A kivltott vlaszt a gyrus postcentralisok felett regisztrljk. ltalnos felfogs,
hogy az SSPE keletkezshez vezet ingerletek a hts ktl rendszerben futnak, de lehetsges, hogy az
oldalktegben lv tractus spinocerebellaris dorsalis felszll plyja is hozzjrul a vlasz ltrehozshoz. A
vizsglat nem alkalmas a protopathis rzst kzvett tractus spinothalamicus plya llapotnak megtlsre.
A SSEP stabil rsze a kezdeti N20-as vagy N1-es negatv komponens, amely kb. 20 ms-mal az inger utn
jelenik meg. A kivltott vlasz ksst okozhatja az rzidegekben, a gerincvel hts ktelekben s az
agytrzsben lv vezetsszavar, a thalamus szintjn az tkapcsols, a thalamocorticalis plya vagy az rzkreg
mkdszavara. A laesio magassgt a far-field technikval lehet meghatrozni: az elektrdokat az idegek
lefutsa mentn, pl. a plexusok felett, vagy a gerincvel klnbz magassgban s a proc. mastoideuson
helyezzk el. A SSEP segtsgvel kimutathat az ideggyk kompresszija s a laesio magassga a
gerincvelben. Kiterjedt felhasznlsi terlete a mtt alatti monitorozs a gerincvel llomnyn vagy a
gerincen vgzett (scoliosismttek) beavatkozsok sorn.
12.10.8. Akusztikus kivltott potencil (BAEP)

A BAEP a hallrendszer mkdsnek vizsglatra szolgl. Az egyes potencilok konkrt synapticus
tkapcsolsi helyeknek felelnek meg (49. bra). A BAEP kb. 1 mm-es pontossggal kpes lokalizlni az
agytrzsi laesikat.
A BAEP-vizsglattal a hallplya kvetkez neuroanatmiai elemeirl kapunk informcit: cochlea, ggl.
spirale, n. cochlearis, cochlearis magcsoport a hd als rszben, oliva superior, lemniscus lateralis, colliculus
inferior s corpus geniculatum mediale. Egszsgeseknl rvid hanginger (click) hatsra 57 alacsony
feszltsg kivltott vlasz komponens jelenik meg az els 10 ms-on bell. Rutinszeren az els t hullmot
rtkeljk. A vizsglatot zajoktl mentes szobban kell vgezni. Az aktv elektrdok a processus mastoideusra
kerlnek, s a Cz-ponthoz referlnak (M2-Cz, M1-Cz). ltalban 11 Hz-es, 70 dB erssg click hangingert
hasznlnak, a mintavteli szm 2000, a mintavteli id 10 ms. Az ingerlst mindig egy oldalon vgezni. A
vizsglat eltt meg kell llaptani a hallskszbt mindkt fln.
A BAEP kros eltrsei: a BAEP-hullmok abszolt s interpeak latenciinak megnylsbl hatrozhatjuk meg
a laesio helyt.
a) Ha az I. hullm hinyzik, s emellett a IIIV. interpeak latencia normlis, az slyos perifris tpus
hallskrosodst jelez.
b) Az IIII. interpeak latencia megnylsa a VIII. agyideg laesijt jelzi a vgkszlktl a ponsban trtn
tkapcsolsig.
c) A IIIV. interpeak latencia megnylsa a hdban lv laesira utal.
A latenciavltozsok mellett a IV., V. hullm kifejezett amplitdcskkenst tekintjk krjelznek. A floldali
amplitdcskkens a hd als rsztl a colliculus inferiorhoz halad lemniscus lateralis krosodsra utal.
Acusticus neurinoma: a BAEP mr a tumor korai stdiumban pozitv lehet, amikor a rutin audiolgiai
vizsglat, s a CT mg nem jelez kros eltrst. Az interpeak latencik, ezen bell legjobban az IIII. interpeak
latencia megnylsa s ennek oldalklnbsge gyakori lelet. A BAEP szenzitivitsa acusticus neurinoma ltal
okozott hallideg-krosodsban tbb mint 90%. Acusticus tumor (a n. vestibularis schwannomja) mttek
kzben vgzett BAEP-monitorozs lehetv teszi az ideg megvst.
Sclerosis multiplex (SM): a klinikai jelek, a liquor- s kpalkot vizsglatok alapjn biztosan SM-es betegek 50
70%-ban a BAEP agytrzsi mkdszavart bizonyt akkor is, ha a betegnek nincs agytrzsi laesira utal
neurolgiai tnete. Leggyakrabban az V. hullm amplitdja cskken, vagy nem lehet a hullmot azonostani,
vagy megnylik a IIIV. interpeak latencia.
191
PROPEDEUTIKA
Agytrzsi laesik: a hallplyt rint SM-es gc, agytrzsi tumorok, ischaemik, illetve vrzsek a BAEP
morfolgiai s latenciavltozsait okozzk. Az a. vertebralis-basilaris terleti TIA-k utn kt httel 80%-ban
tallhatk eltrsek. Ezek slyossga az ischaemis epizd idtartamval s lokalizcijval korrell. Comban
az agytrzs specifikus plyinak psge kivltott vlasz segtsgvel tlhet meg.
49. bra. Fiziolgis akusztikus kivltott potencil (BAEP). A leggyakrabban vizsglt rtkek: IIII., IIIV., I
V. interpeak ltencik; a kt oldal kztti abszolt s interpeak ltenciaklnbsgek; I/V. hullmok
amplitdarnya
12.10.9. A P300-as klinikai jelentsge

A kivltott vlaszok hossz latencij hullmai egszsges populciban is rendkvl vltozkonyak. Ebbe a
csoportba tartoznak az n. kognitv kivltott potencilok vagy esemnyfgg potencilok (event related
potential = ERP), melyek legfontosabb tagja a P300-as hullm. Az ERP-k kevsb rzkenyek az inger
erssgben, frekvencijban bekvetkez vltozsokra, de a rvid latencij hullmokkal ellenttben csak ber
llapotban jelennek meg.
A P300 az agytrzs szintje felett generldik, a pontos lokalizci nem ismert. A skalpra szlesen vetl,
maximuma a centrlis parietalis vidken van, latencija 250600 ms. Vizsglata: meghatrozott frekvencival s
erssggel adott gyakori ingerhez (pl. egy bizonyos magassg hang) ettl valamely paramterben eltr,
szablytalan idkzkben (random) megjelen ritka ingert kevernek (ezt hvjk odd ball paradigmnak). A
ritka inger utn ltrejv kivltott vlasz klnbzik a gyakori inger ltal generlt hullmoktl. Amennyiben a
vizsglt szemly figyelmt felhvjuk arra, hogy a ritka ingerekre figyeljen, vagy ezekkel kapcsolatban
valamilyen gondolati feladatot oldjon meg, a kt grbe klnbsge mg kifejezettebb lesz.
Contingent negative variation (CNV): a skalpon, elssorban a centrlis terleteken megjelen felszn negatv
egyenram vltozs (idtartama 1-2 s), amelyet irnytott figyelem vagy vrakozsi feszltsg alatt lehet
elvezetni. Ezrt hvjk expectancy wave-nek. Pszicholgiai vizsglatok objektv indiktora: a felhv szignl
utn motoros vagy gondolati teljestmny dntsi szakaszban jelenik meg.
Event related desynchronisation (ERD): a centrlis terletek felett regisztrlhat -ritmus-deszinkronizci a
mozgstervezs s a vgrehajts sorn. Egyszer modellje a beteg ltal tervezett vagy felhv hangra
vgrehajtott gombnyoms. A mozgs alatt felvett EEG-teljestmnyvltozsok tlagolhatk, a centrlis terletek
reaktivitsa statisztikai mdszerekkel hasonlthat ssze.
192
PROPEDEUTIKA
12.10.10. Motoros kivltott vlasz, transcranialis mgneses ingerls (MEP)

A cortex transcranialis ingerlsnek fizikai alapja, hogy az ers mgneses tr gyors vltoztatsa az
idegrostokban (mint vezetkekben) ramot indukl, amely ingerletbe hozza a neuronokat. Mgnessel a mlyen
fekv, ill. csonttal bortott idegrendszeri szerkezetek is fjdalmatlanul ingerelhetk. Az agykreg vagy a
perifris idegek pontszer ingerlse a perifris izomcsoportokban mozgst indt, amely EMG-elektrdokkal
elvezethet, a mozgs megjelensnek latencija s az izomrngs mrtke szmszeren jellemezhet.
A MEP elssorban a corticospinalis plya, a spinalis gykk s a n. facialis psgnek vizsglatra alkalmas. A
vizsglat sorn a koponyra helyezett ingerl tekerccsel kivltott arc- vagy vgtagizomrngst felleti EMGelektrdval vezetjk el. Ez utn a gerinc fl helyezett tekerccsel gyki ingerlst vgznk, ebbl a perifris
motoneuron vezetsi idejt kapjuk meg. Ha az utbbi rtket kivonjuk a cortex ingerlsvel kivltott motoros
vlasz latenciaidejbl, az a corticospinalis plya vezetsi idejt adja, ugyanis az izomrngs latencija a
corticospinalis plya s a perifris motoneuron vezetsi idejnek sszege. A vezetsi id megnylsa, az
izomvlasz amplitdcskkense vagy teljes hinya a centrlis vagy perifris motoneuron krosodsra utal. A
MEP a diagnzis fellltsban segt SM-ben, ALS-ban s a centrlis motoneuron krosodsval jr
krkpekben. Kompresszis myelopathiban, spondylosisban, nyaki porckorongsrvek esetben, szk
gerinccsatorna syndromban, ha a betegnek krjelei vannak, mindig pozitv, de kimutatja a corticospinalis plya
szubklinikus mkdszavart is. Ezrt ktes esetekben hasznosan egszti ki az MR-vizsglatok lelett.
12.10.11. Elektroneurogrfia (ENG)

Az ENG-vel a motoros s rzidegek vezetsi sebessgt mrjk. A motoros idegeket brn keresztl
elektromos rammal ingereljk, s a clizom rngst felleti elektrdval regisztrljuk. A motoros rostok
vezetsi idejt az albbi rszidk sszege adja: (1) a neurit vezetsi ideje, (2) a neuromuscularis tkapcsols
ideje, (3) az ingerlet terjedse az izom basalis membrnjn. rzideg vizsglata sorn az ingerlsi ponttl
distalisan (antidrom mdszer), vagy proximalisan (ortodrom mdszer) az idegre felhelyezett elektrdval
vezetjk el a vlaszt (magas feszltsg negatv hullm). Az ingerelt pont s az elvezetsi pont kztti
tvolsgot osztjuk a vezetsi idvel, s gy megkapjuk az adott szakaszon a vezetsi sebessget (normlis
esetben 4060 m/s).
A vezetsi sebessg rtke fgg az idegtl, az letkortl s brhmrsklettl (29. tblzat). A motoros idegek
proximalis ingerlse sorn a laesit jelzi: (1) ha a vlasz alacsonyabb amplitdj, s a vezetsi id normlis
vagy megnylt, (2) ha a vezetsi id hosszabb, de az amplitd normlis, (3) nincs vlasz (denervatio), (4) ha a
vlasz temporalis dispersija szlelhet, azaz, ha vezetsi blokk jn ltre. Utbbi alatt azt rtjk, hogy az ideg
egy szakaszn a rostoknak csak kis hnyada vezet, ezrt ezen pont felett ingerelve a vlasz amplitdja
jelentsen cskken.
A vezetsi sebessg lassulsa s temporalis dispersio az ideg demyelinisatijra utal. Az axonok pusztulsval
jr neuropathikban a vlaszok amplitdja alacsony, enyhbb esetekben a neurogrfia teljesen normlis lehet.
Axonalis neuropathik diagnzishoz EMG-vizsglat szksges. Primer izombetegsgekben a neurogrfia
normlis leletet ad.
Traums ideglaesio vagy kompresszis neuropathia (alagt syndroma) gyanja esetn a laesio helye s
slyossga megllapthat. Demyelinisatis krosods (neuropraxis laesio) esetn csak vezetsi blokkot
szlelnk a laesio helyn. A vezetsi blokk kialkulhat kompresszis neuropathikban, alagt syndromkban,
traums idegsrlsekben is. Ha az axon krosodik (axonotmesis), akkor EMG-vizsglattal a krosodott ideg
ltal elltott izmokban denervatio jeleit (fasciculatio) talljuk. Rszleges denervatio esetn kros spontn
aktivits, reduklt interferenciaminta szlelhet. Amennyiben a reinnervatio mr zajlik, akkor a motoros
egysgek kzl sok a polyphasis s megnylt tartam, ha mr befejezett, akkor magas amplitdjak. Teljes
denervatio esetn akaratlagos aktivits nincs, csak kros spontn aktivits szlelhet. Ha neurogrfia sorn
vlasz nem nyerhet, teht az ideg nem ingerelhet, akkor EMG-vel megkeressk a denervlt izmokat. Az
izmokhoz fut mozgatidegek belpsi helynek ismerete alapjn a laesio magassga meghatrozhat.
1.29. tblzat - 29. tblzat. A normlis idegvezetsi sebessgek (m/s) felntteknl

Motoros
N. ulnaris
Szenzoros
63 (5275)
193
PROPEDEUTIKA
N. medianus
N. peroneus
63 (5175)
Tenyr
585,8
Csukl
565,8
Knyk
624,2
56 (4763)
A mozgatidegek vezetkpessge az F-hullm latencija alapjn is meghatrozhat. Az idegek elektromos

ingerlse sorn az ram nemcsak distal fel, az izomhoz, hanem egyidejleg antidrom, proximalis irnyba, a
gerincvel fel is vezetdik, ahol a motoneuronok egy rszt kisti, s az ingerlet visszajut az izomhoz. Ezt a
msodik izomvlaszt nevezzk F-hullmnak, amely alacsony amplitdj s varibilis. Latencija tartalmazza
az ideg vezetsi idejt az ingerlsi ponttl a gerincvelig s onnan vissza az izomig, teht az F-hullm latencija
az ideg teljes hossznak vezetkpessgt tkrzi. Ezrt alkalmas a motoneuronok proximalis szakaszainak
(gykk, plexusok) vizsglatra is, melyek elektromosan kzvetlenl nem ingerelhetk.
A spinalis gykk krosodsa esetn a vgtagon az F-hullm perzisztencija cskken, latencija megnylik,
egybknt a motoros neurogrfia normlis. Az rzszavar ellenre normlis a sensoros neurogrfia, mivel ez
esetben a laesio a sensoros gangliontl proximalisan van, a perifris nylvny p. Amennyiben a motoros axon
krosodott, az EMG az adott izomban neurogen krosodsra utal jeleket tall.
Polyneuropathia gyanja esetn mind a fels, mind az als vgtagon sszesen legalbb kt motoros ideget, az
F-hullmot, kt sensoros ideget s kt izmot vizsglunk. A polyneuropathia lehet demyelinisatis, axonalis vagy
kevert tpus. Axonalis polyneuropathia esetn a folyamat akut vagy krnikus jellege is meghatrozhat.
Motoneuronbetegsgben (ALS, spinalis izom atrophia) a motoros neurogrfik csak elrehaladott esetben
krosak, a sensoros neurogrfik normlisak, ezzel szemben tisztn motoros axonalis krosodsra utal EMGeltrseket ltunk. ALS-ben klnsen gyakoriak a fasciculatis potencilok, s egytt ltjuk a zajl s
befejezett reinnervatio jeleit. A motoneuronpusztuls elrehaladtval a mg p motoneuronok egyre tbb
izomrostot reinnervlnak, s amplitdjuk megnvekszik (rispotencilok).
Myasthenia gravis gyanja esetn repetitv ingerlst vgznk. Ha a neuromuscularis synapsis p, akkor a
motoros vlasz 50 Hz-es repetitv ingerls alatt sem cskken. Myasthenia gravisban a postsynapticus
funkcizavar miatt mr 3 Hz-es ingerls sorn a 3-4. potencil tbb mint 10%-os amplitdcskkense
(decrement) alakul ki. Az amplitd cskkense antikolinszterz (edrophonium: Tensilon, Kansilon) iv. adsa
utn megsznik, mert a kolinszterz bntsa tmenetileg megnveli az acetil-kolin menynyisgt a
neuromuscularis synapsisban. LambertEaton-syndromban (l. o.) praesynapticus mkdszavar ll fenn,
ezrt az izomvlasz mr az els inger sorn igen alacsony feszltsg, 1020 s-os maximlis akaratlagos
innervati utn az amplitd normalizldik. 3 Hz-es repetitv ingerlssel itt is decrement szlelhet, 20 Hz
feletti ingerlssel azonban pp ellenkezleg, jelents increment alakul ki, ez lnyegben a maximlis akaratlagos
innervatival azonos hats.
A sympathicus brvlasz s az EKG RR-intervallumnak varicija az autonm idegrendszerrl ad informcit.
A sympathicus brvlaszt a tenyrrl s talprl vezetjk el felleti elektrdval. A br ugyanazon vagy az
ellenoldali vgtagon vgzett elektromos ingerlse hatsra a verejtkezs hrtelen megnvekszik, s a br
ellenllsa cskken. Krosknt rtkeljk, ha a reakci hinyzik. Normlisan az RR-intervallum varicija a
2030%-ot is elri, idsebb korban ez alatt van. Parasympathicus autonm zavar esetn az RR-intervallum
variabilitsa jelentsen cskken.
12.10.12. Elektromiogrfia (EMG)

Az EMG-vel a vzizmok motoros egysgeinek mkdst vizsgljuk. A motoros egysg a spinalis (bulbaris)
motoneuronbl, az axonbl s az ltala beidegzett izomrost(ok)bl ll. A vzizmokban egy motoneuronhoz az
axonelgazs folytn tbb izomrost tartozik. A motoros egysgek mkdse kzben felvett jeleket hvjuk
electromyogrammnak, amelyet t- vagy felszni elektrdokkal vezetnk el. Az EMG-vizsglat a neurogen s
myogen izombetegsgek elklntsben nem nlklzhet.
194
PROPEDEUTIKA
EMG-vizsglat sorn az izomba szrt telektrdval vezetjk el az izomrostok elektromos aktivitst. Az EMGt nyugalomban, enyhe fok s maximlis akaratlagos innervatio s elektromos ingerlssel ltrehozott
izommozgs sorn regisztrljuk.
Normlis izom akaratlagos sszehzdsa sorn a motoros egysgpotencilok 3002000 V feszltsgek,
idtartamuk 48 ms. Maximlis contractio interferenciamintt hoz ltre. Az EMG kvantitatv rtkelse sorn
legalbb 20 egysgpotencil amplitdjnak s idtartamnak tlagbl vonunk le kvetkeztetst.
p izomban nyugalomban csak a t beszrsakor jelenik meg insertis aktivits, amely rvid id alatt
megsznik. A nyugalomban lv izomban egyes izomrostok spontn kislsei, a fibrillatis potencilok s a
pozitv les hullmok denervatit jeleznek. A denervatis jelek a perifris ideg laesija utn 2-3 httel
alakulnak ki. Fasciculatis potencilok (a motoros egysgek spontn kislsei) leggyakrabban
motoneuronbetegsgben fordulnak el. A t mozgatsra kialakul komplex repetitv kislsek, motorbgsra
emlkeztet hanggal, fknt krnikus neurogen folyamatokban, ritkn myopathikban fordulnak el. A tpusos
myotonis repetitv kisls hasonl, hangja fokozatosan ersdik s cskken (zuhanbombz hang).
Enyhe fok akaratlagos innervatio hatsra nhny motoros egysgpotencil alakul ki. Az egysgpotencilokat
amplitdjuk (norm.: 0,52 mV), tartamuk (norm.: 510 ms) s fzisszmuk (norm.: nem tbb 4-nl) alapjn
jellemezzk. Ha nhny motoneuron elpusztul, a meglevk reinnervljk a denervlt izomrostokat, s ezltal
sajt terletk megnvekszik, amely a motoros egysgpotencil amplitdjnak nvekedst okozza. Zajl
reinnervatio sorn a motoros egysgpotencilok polifzisosak s megnylt tartamak. Myopathikban az
izomrostok elpusztulnak, ezrt a motoros egysgpotencilok alacsonyak, rvidek s polifzisosak.
Az akaratlagos innervatio tbb motoros egysget aktivl, amelyek nem klnthetk el egymstl a kpernyn,
gy interferenciaminta jn ltre. Neurogen izomatrophikban a motoros egysgek szma cskken, ezrt az
interferenciaminta szegnyes, azaz alacsony frekvencij s amplitdja magas. Myopathikban ezzel szemben
az interferenciaminta alacsony feszltsg, s mr kisfok innervatira is kialakul (korai interferencia).
Primer izombetegsg valszn, ha az ENG normlis, EMG sorn pedig kros spontn aktivitst, korai s
alacsony amplitdj interferenciamintt, valamint alacsony, rvid tartam s polifzisos motoros
egysgpotencilokat regisztrlunk. Az egysgek idtartama s feszltsge alacsony s feltredezett.
Myotonival jr myopathikban (myotonia congenita, dystrophia myotonica stb.) jellegzetes myotonis
kislsek jelentkeznek.
Az EMG s az ENG az izom s a perifris idegrendszer vizsglatnak alapvet mdszerei, vlaszt adhatnak a
kvetkez krdsekre: a motoneuron vagy az izom beteg; a neuropathia axonalis vagy demyelinisatis tpus; a
spinalis gyk vagy a plexus beteg; hol krosodott a perifris ideg.
12.11. A liquor
Felntt ember intracranialis trfogata 1700 ml, ebbl 150 ml liquor s 150 ml vr. A liquor nagy rszt az
agykamrkban lv plexus chorioideusok termelik (2125 ml/ra). Az agyat liquortr veszi krl, a kamrkat is
kitlti, teht az agy folyadkban szik, a folyadkkiszorts miatt relatv slya kevesebb, mint 50 g. Ez a
slyveszts jelentsen mrskli az agysrls lehetsgt gyorsul mozgsnl s a koponya tdsnl.
A liquor egy rsze az agyllomnyban termeldik, mint interstitialis folyadk, ugyanis a plexusok kiirtsa utn a
liquortermels nem ll le. A kamraliquor az oldalkamrkbl a foramen interventriculare Monroin keresztl a
III., innen az aquaeductus Sylviin t a IV. kamrba jut. A kamrarendszert a Magendie- s Luschka-jratokon t
hagyja el, gy kerl a pia mater s az arachnoidea kztt tallhat subarachnoidealis trbe. A pia s az
arachnoidea mesothelialis sejtekbl ll, amelyek kztt hidak feszlnek ki. Az agyalapon a subarachnoidealis tr
tg cisternkat kpez, a legnagyobb ezek kzl a cisterna cerebellomedullaris. A liquor a subarachnoidealis
trben kering. A spinalis trben a liquor a dorsalis felsznen lefel, a ventralis felsznen felfel halad, majd a
koponyabasison elhelyezked cisternkbl kerl az agy convexitasra. A hagyomnyos felfogs szerint a liquor
tbbsge a villi arachnoidealesen szvdik fel, amelyekbl a Pacchioni-granulatik a sinusok vns vrbe
tovbbtjk.
12.11.1. A liquor jelentsge

Bizonyos anyagok (CO2, laktt, szacharz) az agybl kerlnek a liquortrbe, liquorkoncentrcijuk lettani
krlmnyek kztt szablyozott, ugyangy, mint a liquor-pH. Ez utbbi a kapillris vr pCO2-szintjnek
195
PROPEDEUTIKA
fggvnye. A liquor szablyozza a neurotranszmitterek koncentrcijt, kimossa ezek bomlstermkeit s

rszt vesz a kzponti idegrendszer (KIR) immunvlaszainak kzvettsben.
a) A liquor az agyat letfontossg anyagokkal (mikronutriensek) ltja el. Legismertebbek a C- s B-12-vitamin
s a folsav. Ezek a plexus chorioideusbl jutnak a liquorba, onnan pedig az extracellularis trbe.
Koncentrcijuk a liquorban magasabb, mint a vrben.
b) A liquor fontos szerepet jtszik az agymkds neurohumorlis szablyozsban. A plexus chorioideusbl
neuropeptidek s ms neuromodultorok jutnak a liquorba. Az interstitialis folyadkban s a liquorban minden
neurotranszmitter megtallhat. Az albbi megfigyelsek alapjn a liquor informcihordoz s jeltviv
rendszer:
A hypothalamusban termeld thyreotropin releasing hormon (TRH) a III. kamrban lv liquorbl kerl a
hypophysishez.
Az ependymartegbl a liquortrbe nyl n. supraependymalis vagy liquorcontact neuronoknak
szerotoninerg s GABA-erg idegvgzdsei vannak, tovbb specifikus receptorok tallhatk a
subarachnoidealis trben a leptomeninxek meghatrozott helyein.
A liquor szignlhordoz, ugyanis magas koncentrciban tartalmaz neuroaktv anyagokat. Kpalkot eljrsok
s tracervizsglatok bizonytjk a liquor gyors pulzcis mozgst, szemben a korbban felttelezett
tmegramlssal (bulk flow). A gyors liquorkerings rvn a szignlhordz anyagok gyorsan elrik a kamrai s
subarachnoidealis liquorteret, onnan pedig az intercellularis rseken keresztl az agy meghatrozott rgiit.
A plexus chorioideus szablyozza az intacerebralis neurotranszmitterek koncentrcijt. Pl.: a liquorban
kimutathat kolin az acetil-kolin prekurzora. Kimutathat a glutamin, amely a GABA-erg s glutamterg
neuronok transzmittereinek alapanyaga, egyben az astrocytk glutamtdetoxikcijnak termke.
A plexus chorioideuson szmos neuromeditor specifikus receptora megtallhat, s itt termeldnek az albbi
szignlhordoz molekulk:
Transthyretin (TTR): pajzsmirigyhormon-transzporter, amely az embrionlis agy fejldshez nlklzhetetlen;
az ontogenezis korai szakban kizrlag a plexus chorioideus epitheliumban termeldik, ksbb a mjban is.
A prosztaglandin D2 (PGD2) a legaktvabb alvsszablyoz fehrje, koncentrcija a liquorban az alvsbrenlt cirkadin ritmusnak megfelelen vltozik. Alvsmegvonsnl s kros alvssal jr betegsgekben (pl.
afrikai lomkr) a liquor PGD2-tartalma jelentsen nvekszik. A PGD2-t szintetizl enzim a PGD-szintz a
plexus chorioideus s az arachnoidealis membrnok epithelsejtjeiben termeldik, a subarachnoidealis liquorban
s az agy extracellularis rseiben kering. A PGD2-receptor protein a ventrolateralis praeopticus area
neuronjainak aktivlsval indukl alvst. A PGD2 nem klasszikus neurotranszmitter, hanem neurohormon vagy
hrviv anyag (signaling substance), a testhmrsklet szablyozsban is rszt vesz.
Az inzulinszer nvekedsi faktor II (IGF-II) is a plexus chorioideusban szintetizldik, s a liquorban kering.
Az IGF-II-receptor proteinje mind az ideg-, mind a gliasejteken megtallhat. Agyi trauma kvetkeztben az
IGF-II szekrcija a liquorban megn.
A leptin a zsrszvetben, a gyomor epithelsejtjeiben termeldik, s a plexus chorioideusban lv vr-liquor
leptintranszporter segtsgvel jut a CSF-be, ahonnan a III. kamra ventralis rszben lv nucleus arcuatus
sejtjeire hatva szablyozza az tvgyat s a testslyt.
c) A liquor a kzponti idegrendszerben (KIR) az intercellularis trben plyt biztost a szignlhordoz anyagok
szmra a nem synapticus intercellularis kommunikcinak (non-synaptic transmission parasynaptic, volume-,
paracrin-, diffusion-transmission).
Az intercellularis kommunikci ezen formja tmenet a klasszikus sherringtoni synapticus transzmisszio s a
nem specifikus neuroendokrin szekrci kztt. A klasszikus synapsisban az informcitvitel arnya 1:1. A
nem synapticus transzmissziban a hrviv anyag az informcit tbb szz vagy ezer specializci nlkli,
magas affinits postsynapticus receptornak adja t, felszabadulsi helytl tbb mikron vagy akr tbb cm
tvolsgban. A nagy kiterjeds extracellularis trben a szk intersynapticus rshez viszonytva a transzmitterek
koncentrcija sokkal alacsonyabb (mmol vagy mmol helyett pikomol vagy nhny nanomol), ezrt a receptor
szignlfelismer kpessgnek s a hrviv molekulval szembeni affinitsnak magasnak kell lennie. A nem
synapticus transzmissziban a neurotranszmittereken kvl ionok, aminosavak, neuropeptidek, neuroszteroidok
196
PROPEDEUTIKA
s exogn anyagok is rszt vehetnek. vek ta hasznlunk olyan a specifikus kzponti idegrendszeri
tmadspont gygyszereket, amelyek a nem synapticus transzmisszi rvn hatnak, pl. a L-DOPA s tbb
pszichofarmakon. A nem synapticus transzmissziban rszt vev magas rzkenysg, specifikus receptorok
teszik lehetv, hogy ezek terpis dzisa jval a toxikus hatr alatt maradjon.
12.11.2. A vr-agy gt s a liquor-agy gt

A kamrafalat az ependyma, a subarachnoidealis teret a lgy burok (pia mater) bleli. Az ependymasejtek kztt
gap junctionok vannak, amelyeken keresztl a kamrai liquor az agy extracellularis (intercellularis, interstitialis)
rendszervel kzlekedik. Az agy felsznt bort pia mater kveti az agyllomnyba lp artrikat a kapillris
szintig, de az agykregben s a basalis ganglionokban eltr mdon. Az agykregben, a korbbi elkpzelstl
eltren, a pia mater nem fordul vissza, gy az adventitia s a pia mater kztt alakul ki az agyi erek
perivascularis rse. A pia mater s az erek fala kztti periarterialis tr (VirchowRobin-rs) nem kzlekedik
szabadon a felszni subarachnoidealis trrel; teht a pia mater a subarachnoidealis teret elvlasztja az
intracerebralis perivascularis rsektl (50. bra). Ezzel magyarzhat, hogy subarachnoidealis vrzs utn a vvtek nem jutnak be az intracerebralis erek perivascularis rseibe. A basalis ganglionokban a perivascularis rseket
ketts pia lemez alkotja. gy vlik, hogy a basalis ganglionokban gyakori lakunk a ketts lgy burokbl ll
kitgult perivascularis rsek.
50. bra. A subarachnoidealis s a periarterialis (VirchowRobin) rsek viszonya. A subarachnoidealis tr az

agy fel zrt a makromolekulk s a sejtek szmra (Weller nyomn)
Az intracerebralis erek perivascularis rsei folytatdnak a subarachnoidealis artrik, az a. cerebri media s a.
vertebralis, majd az extracranialis artrik krl is. A subarachnoidealis teret s az intracerebralis perivascularis
tereket elvlaszt gt azonban csak funkcionlis akadly, mert pl. nagy molekulasly fehrjk
(tormaperoxidz: 40 000, albumin: 70 000, globulinok: 150 000, ferritin: 900 000 dalton molekulatmeg) a
subarachnoidealis trbl nhny perc alatt bejutnak az agy perivascularis rseibe s onnan az intercellularis
rsekbe is.
197
PROPEDEUTIKA
Az agyi folyadktereket (1) a plexus chorioideusokban kpzd liquor, valamint (2) a fehr- s
szrkellomnyban lv sejtkzi interstitialis folyadk alkotja. Az interstitialis folyadk tja a fehr- s
szrkellomnyban eltr (51. bra). A szrkellomnyban a folyadk az artrik krli perivascularis rsben a
felszn fel ramlik, a fehrllomnyban pedig az interstitialis folyadk az ependymasejteken keresztl az
agykamrk fel.
A vr-liquor gtat a plexus chorioideus epitheliumsejtjei tartjk fenn. A plexus chorioideus kapillrisainak
basalis membrnja s az endothelsejtek a plazmban oldott anyagok szmra tjrhatk, de az ion-, fehrje- s a
glukztartalom klnbsge a plazmban s a liquorban az aktv transzport bizonytka. A liquorban a K+, Ca++,
glukz s bikarbont koncentrcija alacsonyabb, mint a szrumban, a pH 7,3, a szrumban 7,41.
51 . bra. A liquor s a sejtkztti interstitialis folyadk ramlsi tjai a kzponti idegrendszerben

A vr-agy gtat az intracerebralis erek endothelsejtjeinek zrt kapcsolatai (tight junctions) kpezik. Sem az
endothelsejteket krlvev basalmembran, sem az ket bort astrocytanylvnyok nem akadlyozzk meg a
fehrjk mozgst. Az endothelsejteket krlvev 4050 nanomter vastag basalmembran az extracellularis
trhez tartozik, s az intercellularis mtrixhoz hasonl orismolekulkbl pl fel (proteogliknok, heparnszulft stb.), amelyek a kis s nagy molekulk vndorlst szelektven szablyozzk.
A basalmembran az arteriola-kapillris tmenet, azaz a perivascularis rsek megsznse utn is folytatdik a
kapillrisok krl, ahonnan bizonyos anyagok az agyllomnyba, vagy visszafel az endothelsejtekbe, onnan
transendothelialis vesicularis transzporttal a vrplyba jutnak. A basalmembrant kvlrl bort astrocytatalpak
kztt 20 -s rsek (gap juntions) vannak, amelyek szabadon tjrhatk a nagy molekulk szmra is. A vragy gt polarizlt. Az endothelsejtek a nagyobb molekulk (pl. vitlis festkek s fehrjk) vrbl agyba jutst
198
PROPEDEUTIKA
gtoljk, ezzel szemben az agybl a vrbe nagy molekulatmeg fehrjk is tlpnek az intenzv
transendothelialis vesicularis transzport segtsgvel, pl. vasogen oedema esetn.
Meningitisben a vr-agy gt tjrhatv vlik, ezrt a normlisan t nem jut antibiotikumok (penicillin)
bejutnak az agyszvetbe. Az agyi ischaemia, vzmrgezs, hypoosmolaris oldatok, az antidiuretikus hormon
fokozott szekrcija s a sveszt vese cytotoxicus oedemt okoz. A sejtkrosods miatt kialakul az ATP-fgg
Na+-, K+-transzport zavara, intracellularisan Na+ szaporodik fel, amelynek kvetkeztben a vz az
extracellularis trbl az intracellularis trbe lp. A cytotoxicus oedemra az endothelsejtek, a glia, a gliatalpak
s a neuronok duzzadsa jellemz. Az interstitialis oedemt a kamra krli fehrllomny magas Na+tartalmval magyarzzk. Ezt lthatjuk a T2 slyozs MR-felvteleken kommunikl hydrocephalusban, ha a
kamrafal ependymasejtjein keresztl a liquor az agyllomnyba hatol. Az agykamrk krli fehrllomny
fokozott vztartalmt slyos esetekben a CT is brzolja. Lehetsges, hogy a leukoaraiosis sszefgg az
interstitialis folyadk ramlsnak zavarval.
12.11.3. A liquor s a perifris immunrendszer kapcsolata

A kzponti idegrendszer immunvlasznak kialaktsban fontos szerepe lehet annak, hogy az agy interstitialis
folyadka s a benne lv partikulumok eljutnak a nyaki nyirokcsomkba. A liquorba kerlt szrumalbumin fele
szvdik fel a nyirokrendszeren t. Feltehet, hogy az agybl szrmaz makromolekulris anyagokat is
elssorban a nyirokcsomk veszik fel. Az agyba jutott antitestek nagyobb rsze a nyaki nyirokcsomkban
termeldik. A nyaki nyirokcsomk valsznleg kulcsszerepet jtszanak a T- s B-sejtek ltal kzvettett agyi
immunvlaszok ltrejttben. Meningitisekben s subarachnoidealis vrzsben baktriumok s vrsvrsejtek a
periarterialis rseken keresztl kilpnek az intracranialis trbl, s a regionlis nyaki nyirokcsomkban
kimutathatk. Ezen adatok ellenre a kzponti idegrendszer nyirokelvezetse s nyirokkeringsnek kapcsolata
az immunrendszerrel tisztzatlan. A perifris immunrendszer s az idegrendszer kzti ktirny kommunkci
ms formiban citokinek (interleukinok) s peptidek vesznek rszt.
Az agyi interstitialis folyadk sszettelnek s vndorlsnak patolgiai jelentsgt degeneratv
betegsgekben is felismertk. Alzheimer-krban a -amyloid s prionbetegsgekben az aggreglt prionprotein a
szrkellomny extracellularis terben gylik ssze, majd az interstitialis folyadk periarterialis tvonaln jut
a perivascularis rsekbe, ahol felhalmozdik. gy alakulnak ki a cerebralis amyloid angiopathik, amelyekben
elssorban az erek adventitija s a tunica media krosodik.
12.11.4. Lumbalpunctio
A liquor vizsglata a neurolgiai differencildiagnzis fontos mdszere. A punctit a LIIIIV vagy LIVV
rsben vgezzk, oldalfekv helyzetben. A ht brt a t beszrsa eltt alaposan ferttlenteni kell. A tervezett
behatols helyn a brt s a processus spinosusok kztt a szrcsatornt Lidocainnal rzstelentjk. Mivel a
gerincvel conusa a LI csigolya magassgban vgzdik, a lumbalpunctio nem idz el gerincvelsrlst, a
cauda equina ktegei a t ell kitrnek. A liquor nyomsa csak fekv helyzetben mrhet.
A lumbalis liquor vizsglata indokolt az albbi esetekben: (1) idegrendszeri gyulladsok (meningitis,
encephalitis, polyganglioradiculitis), (2) leukaemik, lymphomk idegrendszeri szvdmnynek gyanja, (3)
subarachnoidealis vrzs gyanja esetn, ha a CT-lelet nem egyrtelm, (4) gyki kompresszit okoz spinalis
folyamatok miatt vgzett CT-mielogrfia, (5) neuroimmunolgiai betegsgekben, (6) agyi contusio gyanja
esetn, ha a CT vrt nem mutat ki, (7) gygyszerek (antibiotikumok, cytostaticumok) intrathecalis adsa vgett,
(8) nonresorptiv hydrocephalusban tarts liquornyomsmrs vagy a liquor terpis/diagnosztikus lebocstsa
cljbl, (9) Alzheimer-betegsg elklnt diagnzisa rdekben. A bta-amyloid (1-42), a tau-protein s a
phospho-tau-181 meghatrozstl vrjk a leggyakoribb dementia biokmiai diagnzist.
Lumbalpunctio nem vgezhet, ha:
a) A beteg tnetei ismeretlen krlmnyek kztt alakultak ki, agyi trauma valszn, CT nem kszlt.
b) A betegnek tudatzavara van, tudatllapota romlik, foklis gcjelei vannak.
c) Hirtelen kialakul foklis gcjelek s/vagy intracranialis nyomsfokozdsra utal tnetek esetn.
d) Ha a szemfenken pangsos papilla vagy vrzs lthat.
199
PROPEDEUTIKA
e) Spinalis tumor esetn, ha a punctit nem kveti mtt (a gerincvel bekeldhet, ha a tumor szintje alatt a
liquornyoms cskken).
12.11.5. Cisternapunctio
A cisterna cerebellomedullaris punctijt a koponyalap s a CII csigolya processus spinosusa kztt vgezzk.
Az l vagy az oldaln fekv beteg tarkjn kitapinthat a behatolsra alkalmas suboccipitalis rs. A tarkt
leborotvljuk s ferttlentjk. Bal keznk kzps ujjt a beteg glabelljra helyezzk, s ebbe az irnyba
vezetjk a tt. A br szintjtl 33,5 cm-re talljuk a membrana atlantooccipitalis posteriort, amelyet tszrva
az reglik hts szltl 0,5 cm-re jutunk a cisternba. l helyzetben a liquornyoms a cisternban negatv (a
tn keresztl leveg juthat a subarachnoidealis trbe), fekv helyzetben a nyoms 1012 vzcm, amely megfelel
a fell lv kamrarendszer magassgnak. Cisternapunctit akkor vgznk, ha gerincdeformits vagy
suppuratio miatt a lumbalis liquorvtel nem vgezhet el, izotp cisternalis adsa cljbl, ha a liquorkerings
zavara msknt nem tisztzhat, valamint kontrasztanyag beadsra myelogrfihoz.
12.11.6. A liquor vizsglata beteggynl

A normlis liquor szabad szemmel vizsglva ttetsz, vztiszta s szntelen; egyb adatai a 30. tblzaton.
Minden sznezanyag a liquorban kros. A normlis liquor sejtmentes, akkor vlik oploss, ha mm 3-enknt
tbb mint 400 sejtet tartalmaz. A liquor a plazmhoz viszonytva hypotonis oldat, az utbbi fehrjetartalmnak
csak 200-ad rszt tartalmazza. Ezzel magyarzhat a liquorba kerlt sejtek gyors ozmotikus destrukcija.
1.30. tblzat - 30. tblzat. A normlis liquor sszettele

Sejtek
Kevesebb mint 5 lympho vagy monocyta mm3-enknt
sszfehrje
Lumbalis liquorban
1545 mg/dl
Cisternalis liquorban
1025 mg/dl
Kamraliquorban
615 mg/dl
IgG
Kevesebb mint 8,4 mg/dl
IgM
37374 ng/ml
Gamma-globulin
Az sszfehrje 613%-a
Liquoralbumin
Az sszfehrje 65%-a
Szrumalbumin liquoralbumin index
120-nl magasabb
Oligoclonalis cskok
01
Myelin bzikus protein
04 ng/ml
CSF/Szrum-IgG index
00,77
Intrathecalisan termelt IgG
08 mg
Glukz
4580 mg/dl
a) Meg kell gyzdni arrl, hogy a liquorba a punctio kvetkeztben kerlt-e vr. Erre szolglt korbban a
hrom kmcs prba, jelenleg a Sangur-tesztet alkalmazzuk, amely oxi- s methemoglobinra rzkeny tesztcsk.
200
PROPEDEUTIKA
A kanlbl kicsepeg vztisztnak ltsz liquorban, az 1. kmlels szerint mindig van 100250/mm3
vrsvrsejt. Egy ml kiengedse utn a 2. Sangur-cskra cseppentjk a liquort. A msodik mintban a
vrsvrtestek mennyisge cskken (30-100 vvt/mm3), a harmadik kmlelst a kmcsben felfogott liquorban
vgezzk.
Ha az arteficilis vrzst a beteggynl nem tudjuk kizrni, akkor a liquort centrifuglni kell, s a fellszt
vizsgljuk. A liquortrben keletkezett nhny napos vrzs utn a liquor srgs, a Sangur-teszt pozitv, az
arteficilisan bevrzett liquor azonnali centrifugls utn szntelen, a Sangur-teszt negatv.
b) Pndy-reakci: a liquor fehrjetartalmnak gyors becslsre szolgl a beteggynl. Az ravegbe nttt 1 ml
10%-os karbolsavoldatba cseppentjk a liquort. A normlis fehrjetartalm liquorban kicsapds nem
keletkezik. A kros mennyisg liquorfehrje kicsapdsnak mrtkt keresztekkel jelljk (opaleszkl: +,
megfelel kb. 50 mg/dl sszfehrjnek, kzepes kicsapds: ++, kb. 100 mg/dl, trs kicsapds: +++, kb. 200
mg/dl).
c) A liquornyoms mrse: a t bevezetse utn az oldaln vzszintesen fekv beteg lbait vatosan kinyjtjuk, a
lumbalt vghez egyszer hasznlhat steril manomtert illesztnk. A liquornyoms fekv helyzetben 100
vzmm krl van. A spinalis liquortr nyomsviszonyainak vizsglatra szolgl a Queckenstedt-prba. A
manomter thz csatlakoztatsa utn mindkt oldali vena jugularisra nyomst gyakorlunk. Az intracranialis
trben hirtelen megemelked vns nyoms ttevdik a lumbalis liquortrre, s a nyoms a manomterben kb.
200 vzmm-re emelkedik, majd a vnkra kifejtett nyoms felfggesztse utn gyorsan visszasllyed az eredeti
szintre. Ha a subarachnoidealis tr a foramen magnum magassgban vagy a spinalis trben szk vagy lezrt,
akkor a liquorpassage akadlyozott, azaz a manomterben a nyoms lassan s alig emelkedik, csak lassan vagy
egyltaln nem sllyed vissza az eredeti szintre (pl. 120140140 vzmm).
A liquornyoms cskkense miatt nha a liquorvtel utn 1-2 napig tart fejfjs, hnyinger, flzgs,
meningealis tnetek s collapsushajlam, n. postpunctis syndroma alakulhat ki. Legtbb esetben a
szrcsatornn kiraml liquor okozza, vagy a punctio sorn a subarachnoidealis trbe jutott vr. Kezelse:
fektets, fjdalomcsillaptk, szksg szerint infzik. Hypotonis oldat iv. adsnak haszna nincs, ez
mellzend.
d) Vres liquor: vr a liquorba subarachnoidealis s intracerebralis vrzs, tumorbevrzs, haemorrhagis
encephalitis, sinusthrombosis, valamint contusio cerebri miatt kerlhet. A patolgis folyamat miatt vres liquor
nem alvad meg, mert a fibrinolyticus (proteolyticus) aktivitsa megn. Ezzel szemben, ha traums punctio miatt
keveredik nagy mennyisg vr a liquorhoz, akkor a vres liquor megalvad. A liquor fibrinolyticus hats,
normlis liquorban fibrinogn nincs.
A vrsvrsejtek a hypoosmolaris liquorban sztesnek, bellk oxihemoglobin szabadul ki. A hemoglobint a
liquortrben a macrophagok s a lgy agyhrtya sejtjei vrzses eredet bilirubinra bontjk, amely az
intracerebralis s subarachnoidealis vrzst kvet harmadik naptl kezdve spektrofotometrival kimutathat.
Sejtkztti trben (llomnyi agyvrzsek) az oxihemoglobinbl a vrzst kveten 710 napon bell
methemogobin kpzdik. Intracranialis vrzs utn vett vres liquor fellszja centrifugls utn xanthochrom.
Xanthochromit okoz az oxi-, a methemoglobin, a direkt, valamint az indirekt (albuminhoz kttt) bilirubin,
amely tlp a vr-liquor gton. Icterusban szenved beteg liquora srga.
e) Kompresszis liquor: A lumbalis liquor fehrjetartalma a liquorkeringst akadlyoz spinalis folyamatok
(tumorok, porckorongsrv, arachnitis stb.) magassga alatt megnvekszik, a sejtszm ehhez kpest alacsony. A
fehrje a vrplazmbl lp t a liquortrbe. A fehrjetartalom rendszerint meghaladja az 1 g/l mennyisget. A
liquor a konjuglt bilirubintl srga, ha fibrintartalma magas, a liquor megalvad, ezt hvjuk Froin-syndromnak.
12.11.7. A liquor fehrjetartalma

A lumbalis liquor normlis sszfehrje-tartalma nem haladhatja meg a 45 mg/dl rtket. A cisternalis liquor
fehrjetartalma a lumbalisnak fele, a kamrban lv liquor 1014 mg/dl fehrjt tartalmaz, ktszzszor
kevesebbet, mint a vrszrum. A liquorsszfehrje rtke a vr-liquor gt s a vr-agy gt mkdstl fgg. A
liquor fehrjetartalma lland, ezt az endothel- s ependymasejtek oncoticus szablyozsa tartja fenn. Ha a gt
megnylik, az albumin nagy mennyisgben jut a liquorba, ezrt ennek meghatrozsval a vr-agy gt llapott
jellemezni lehet (l. albb). A nagy molekulasly immunglobulinok (IgA, IgG, IgM) mennyisgt a liquorban
(1) a szrumban mrt koncentrcijuk, (2) a vr-agy gt tjrhatsga s (3) az immunglobulinok produkcija a
liquortren bell (intrathecalisan) hatrozza meg. A liquor sszfehrje-tartalma amely durvn egyenl az
albumintartalommal akkor is megemelkedik, ha a resorptio gtolt (vns keringsi zavar, intracranialis
201
PROPEDEUTIKA
nyomsfokozds), ha az agyi parenchyma krosodik (tumor, vascularis krosods, globlis ischaemia stb.),
vagy ha a liquor keringse a spinalis trben akadlyozott (l. kompresszis liquor).
12.11.8. A liquor fehrjefrakciinak vizsglata

A liquorban lv kros fehrjket korbban kolloidreakcikkal (Mastix, Aranysol) mutattk ki, amelyek tadtk
helyket az elektroforzisnek (elfo) s az izoelektromos fokuszlsnak. A poliakrilamid gl elfo-val tbb
fehrjekomponens ismerhet fel, mint hagyomnyos agar-elfo-val. Fehrjk a liquorban immunelektroforzissel hatrozhatk meg (radilis immundiffzi, Manchini-mdszerrel).
Az intrathecalisan szintetizlt immunglobulin (Q) mennyisgnek meghatrozsra az albbi kpletet
hasznljuk. A szrumalbumin/liquoralbumin hnyados (normlrtk 120 felett) azrt szerepel szorzknt a
kpletben, mert a liquorba jutott albumin menynyisge jelzi az agy-liquor gt tjrhatsgt.
Q = Liquor-IgG x szrumalbumin / Szrum-IgG x liquoralbumin.
A liquor- s a szrum-elft (agar-agar vagy poliakrilamid glen) mindig prhuzamosan vgezzk, mert kros
fehrjefrakcik kerlhetnek a liquorba systems betegsgekben is (leukaemia, myeloma multiplex, sarcoidosis,
lymphogranulomatosis). Intrathecalis fehrjeszintzisre utal p vr-agy gt mellett a frakcik hinya a
szrumban, vagy arnyuk eltoldsa a liquor javra. Az IgG-frakcikon kvl a fenti betegsgekben s a
gyulladsos krkpekben a liquorban IgA- s IgM-frakcik is megjelenhetnek. A liquor-IgG mennyisge SM-es
betegek 63%-ban emelkedett, ms krkpekben idegrendszeri gyulladsok, malignus folyamatok csak
14%-ban. A gamma-frakciban oligoclonalis cskok jelenhetnek meg az SM-en kvl panencephalitisben,
meningoencephalitisben s GuillainBarr-syndroma javulsa sorn (52. bra).
52. bra. A szrum (Se) s a liquor (Li) elektroforzis (ElFo) vizsglata. A: 32 ves sclerosis multiplexben
szenved beteg liquorvizsglata az els shub utn. Liquorsszfehrje: 59 mg%, sejtszm: 4/3, liquoralbumin
(LiAlb): 23,2 mg/dl, serumalbumin (Sealb): 4290 mg/dl, LiIgG: 4.71 mg/dl, SeIgG: 991 mg/dl,
albuminhnyados (AH): 184,9, IgG /Alb-index: 0,87, ElFo: OGP (definitv oligoclonalis gammopathia);
intrathecalis IgG-szintzist igazol. B: 69 ves beteg. 6 ve gyenglnek a lbai. Az EMG-vizsglat slyos
axonalis polyneuropathit s myopathit igazolt az als vgtagokon. Paraproteinaemira jellemz identikus
csikok a serumban s a liquorban. Az ElFo bizonytja, hogy a paraproteinek a szrumbl kerltek a liquorba.
LiAlb: 21,7 mg/dl, Sealb: 4310 mg/dl, LiIgG 2,24mg/dl, Se IgG: 820 mg/dl, AH: 198,6, IgG/Alb-index: 0,54 (a
foretogramok tadsrt dr. Sipos Ildiknak tartozom ksznettel).
12.11.9. A liquorsejtek vizsglata

A frissen levett liquort MayGrnwaldGiemsa- s metilnkkoldat keverkvel festjk. A gyakorlatban
elegend pontossg, ha ravegen 5 csepp liquorhoz egy csepp festket adunk. vatos kevers utn az oldatot
202
PROPEDEUTIKA
nhny percig llni hagyjuk, majd FuchsRosenthal-kamrban mikroszkp alatt vizsgljuk. A sejteket a 3
vonallal hatrolt nagy ngyzetben szmoljuk, az eredmnyt szorozzuk 16-tal. Nagyobb sejtsrsg (tbb ezer
sejt) esetn az egy vonallal hatrolt kis ngyzetben szmolunk, az eredmnyt 256-tal (16 x 16) szorozzuk. A
sejtszmot n/3 trtben adjuk meg, mert a kamra rtartalma 3 l. Ha a liquor kevs sejtet tartalmaz, ezek a Saykfle liquorlept eszkzzel sszegyjthetk. Az lepts utn a sejteket a trgylemezhez fixljk, majd festik. A
liquorban immunolgiai mdszerrel elvlaszthatk egymstl a T- s B-sejtek, valamint monoclonalis
ellenanyagokkal felismerhetk a liquorba jutott tumorsejtek.
A liquorban idegrendszeri gyulladsos betegsgek esetn leggyakrabban lymphocytk, granulocytk s
macrophagok fordulnak el. A leukocytk a perivascularis tereken keresztl kerlnek a liquorba. Bakterilis
meningitist leggyakrabban Meningo-, Staphylo-, Strepto- s Pneumococcusok, Escherichia coli, Salmonella
typhi, Listeria s Haemophylus influenzae okoznak. Gram-festssel a diplococcusok s a Staphylococcus a
liquorban szabadon s a macrophagokban is kimutathatk. Bakterilis meningitisben tbb ezer sejtet tallhatunk
mm3-enknt. A meningitis akut szakaszban tlnyomrszt szegmentlt magv leukocytk fordulnak el,
nhny nappal a magas lzas szakasz utn macrophagok, majd lymphoid sejtek jelennek meg. Meningitisben s
encephalitisben a baktriumok s gombk festssel, tenysztssel, komplementktsi reakcikkal s
neutralizcis tesztekkel mutathatk ki. Vrusok elleni antitest kimutatsra hasznlhat az ELISA (enzymelinked immunosorbent assay) technika. Borrelia s Treponema pallidum szerolgiai reakcikkal a tuberculosis,
herpes, borreliosis, cytomegalo- s ms vrusfertzsek a liquor PCR-vizsglatval igazolhatk.
Ischaemis krkpekben a liquor tbbnyire sejtmentes, reaktv pleocytosis a felsznt elr infarctusoknl
lehetsges. A slyos intracerebralis s subarachnoidealis vrzsek akut szakaszban a liquor nagy tmegben
tartalmazhat granulocytkat, melyek egy rsze a vrrel egytt kerl be a liquorba a vr-liquor gt felbomlsa
miatt.
53. bra. Meningeosis carcinomatosa. leptett daganatsejtek hlyagrkban szenved beteg liquorbl
Metastaticus daganatokbl sejtek vlhatnak le, amelyek a liquor leptsvel sszegyjthetk s megfesthetk.
Leggyakrabban az emlrk, a hypernephroma, a here- s ni genitalis rkok okoznak liquormetastasist. Az
extraneuralis primer malignus daganatok gyakran a meningeosis carcinomatosa sejtkpe alapjn ismerhetk fel
(53. bra).
203
PROPEDEUTIKA
Baird, A.E., Warach, S.: Magnetic resonance imaging of acute stroke. J. Cerebral Blood Flow Metab., 1998, 18:
583609.
Barakonyi I., Sznt J., Nikl J.: Liquor citodiagnosztika a klinikai gyakorlatban. ISPITA Alaptvny,
Zalaegerszeg, 1993.
Berger, H.: ber das Elektroenkephalogramm des Menschen. Nova Acta Leopoldina, 1938, 6: 173309.
Chatrian, G.I., Bergamini, L., Dondey, M., Klass, D.W., Lennox-Buchthal, M., Petersen, I.: A glossary of terms
most commonly used by clinical electroencephalographers. Electroenceph. Clin. Neurophysiol. 1974, 37: 538
548.
Chiappa, K. (ed.): Evoked Potentials in Clinical Medicine. 2. ed. Raven Press, New York, 1990.
Chou, K.L., Hurtig, H.I., Stern, M.B. et al.: Diagnostic accuracy of [99mTc]TRODAT-1 SPECT imaging in
early Parkinsons disease. Parkinsonism and Related Disorders 2004; 10:375379.
Coakham, H.B., Garson, J.A., Browell, B. et al: Use of monoclonal antibody panel to identify malignant cells in
cerebrospinal fluid. Lancet, 1984, I: 1095.
Cooper, R., Osselton, J.W., Shaw, J.C.: Elektroencephalographie: Technik u. Methoden. Fischer, Stuttgart,
1978.
Fldi M., Csanda E., Simon M., Obal F. et al.: Lymphogenic haemangiopathy. prelymphatic pathways in the
wall of cerebral and cervical blood vessels. Angiologica, 1968, 5: 250262.
Fldi M., Csillik B., Zoltan O.T.: Lymphatic drenage of the brain. Experientia, 1968, 24: 12831287.
Gacs, G, Fox, A.J., Barnett, H.J., Vinuela, F.: CT visualization of intracranial arterial thromboembolism. Stroke,
1983; 14: 756762
Gloor, P., Ball, G., Schall, N.: Brain lesions that produce delta waves in the EEG. Neurology, 1977, 27: 326
333.
Greitz, D.: Cerebrospinal fluid circulation and associated intracranial dynamics. A radiologic investigation using
MR imaging and radionuclide cisternography. Acta Radiol., 1993, 386 (Suppl.): 123.
Grossman, C. B.: Magnetic resonance imaging and computed tomography of the head and spine. Williams and
Wilkins, Baltimore, 1990.
Hyman, R.A., Gorey, M.T.: Imaging strategies for MR of the brain. Radiol. Clin. North. Am., 1988, 26: 471
503.
Kaiserat, M.C., Ramos, L.M.P.: MRI of the spine. A guide to clinical applications. Georg Thieme Verlag,
Stuttgart-New York, 1990.
Kenz J., Barsi P., Vadon G., Kocher I., Thn Z.: Funkcionlis MR kpalkots. Clinical Neuroscience/Ideggy.
Szle, 2000, 53: 418.
Kenz J.: A szmtgpes rtegvizsglat s a mgneses magrezonancis kpalkots helye az organikus
neurolgiai diagnosztikban. LAM, 1991, 1: 148160.
Kernyi L., Szirmai I. et al: A serum albumin/liquor albumin hnyados normlis s pathologis rtke. Ideggy.
Szle, 1979, 32: 356361.
Kernyi L., Szirmai I., Aradi L. et al: Sangur-teszt: gyors mdszer a liquor vrsvrtest s
hemoglobintartalmnak kimutatsra. Ideggy. Szle. 1979, 32: 328336.
Mader, I., Rauer, S., Gall, P., Klose, U.H.: MR spectroscopy of inflammation, infection and ischemia of the
brain. Eur J Radiol. 2008; 67:250257.
Niedermeyer, E., Lopes da Silva, F. (eds): Electroencephalography. 2nd ed. Urban and Schwarzenberg,
Baltimore, 1990.
204
PROPEDEUTIKA
Pentreath, V.W., Rees, K., Owolabi, O.A., Philip, K.A., Doua, F.: The somnogenic T lymphocyte suppressor
prostaglandin D2 is selectively elevated in cerebrospinal fluid of advanced sleeping sickness patients. Trans. R.
Soc. Trop. Med. Hyg., 1990, 84: 795799.
Strazielle, N., Ghersi-Egea, J.F.: Choroid plexus in the central nervous system: Biology and physiology. J.
Neuropathol. Exp. Neurol., 2000, 59: 561574.
Urade, Y., Hayaishi, O.: Prostaglandin D2 and sleep regulation. Biochim. Biophys. Acta, 1999, 1436: 606615.
Vizi E. S.: Nonsynaptic Interactions between neurons: Modulation of Neurochemical Transmission. John Wiley
and Sons, Chicester, New York, 1984.
Vizi E. S.: Role of high-affinity receptors and membrane transporters in nonsynaptic communication and drug
action in the central nervous system. Pharmacol. Rev., 2000, 52: 6389.
Warach, S., Gaa, J. et al.: Acute human stroke studied by whole echo planar diffusion-weighted magnetic
resonance imaging. Ann. Neurol., 1995, 37: 231241.
Weller, R. O.: Pathology of cerebrospinal fluid and interstitial fluid of the CNS: Significance for Alzheimer
disease, Prion Disorders and Multiple Sclerosis. J. Neuroptah. Exp. Neurol. 1998, 57: 885894.
Yetkin, F.Z., Mueller, W.M., Morris, G.L. et al.: Functional MR activation correlated with intraoperative
cortical mapping. Am. J. Neuroradiol., 1997, 18: 13111315.
Zoli, M., Jansson, A., Sykov, E., Agnati, L.F., Fuxe, K.: Volume transmission in the CNS and its relevance for
neuropsychopharmacology. Trends Pharamacol. Sci. (TiPS), 1999, 20: 142150.
205
2. fejezet - Rszletes neurolgia

1. XIII. fejezet. Srgssg a neurolgiban
Az idegrendszerben hirtelen okoznak szerkezeti krosodst a cerebrovascularis betegsgek, cardialis
elgtelensgek s a traumk. A beteg srgs elltst indokl tnetek kztt a neurolgiban els helyen ll a
tudatzavar.
A tudatzavarok trsulhatnak (1) keringsi s lgzsi zavarral, s (2) epilepszis rohamokkal.
A szvmeglls kvetkezmnye a transiens globlis agyi ischaemia (TGI), melynek obligt tnete az
eszmletveszts. A symptoms epilepszis rohamok agyoedemt, az agytrzs bekeldst, teht centrlis
autonm zavart okozhatnak. A beteg eszmletlen a rohamok alatt, a postconvulsiv peridusban zavartsg,
amnesia szlelhet. A status epilepticus megsznse utn a betegek tartsan aluszkonyak lehetnek. Epilepszia
keringsi-lgzsi zavarral, krnikus szvbetegsgben szenvedk (billentyhibk s/vagy pitvarfibrillci) agyi
embolisatija kvetkeztben alakulhat ki.
Neurolgiai betegek intenzv kezelse szksges ltalban, ha:
a) Az idegrendszeri krosods zavart okoz az letfontossg szervek mkdsben. Lgzsbnuls s a
vasoregulatio zavara alakulhat ki az agytrzs elsdleges krosodsa vagy intracranialis trfoglal folyamatok
miatt centrlis vagy tonsillaris bekelds kvetkeztben.
b) Extraneuralis betegsgek (anyagcserezavarok, malignus folyamatok, transiens globlis ischaemia, hypoxia,
vralvadszavar), szerves vagy szervetlen mrgek krosthatjk az idegrendszer szerkezeteit.
c) Srgsen kezelendk az szlelsi id alatt progredil idegrendszeri betegsgek. Mlyl tudatzavar s/vagy
slyosbod idegrendszeri tnetek intracranialis trfoglal folyamatra (subduralis s epiduralis haematoma,
agyvrzs, sinus thrombosis (!), tumorhoz, agytlyoghoz vagy contusihoz csatlakoz agyoedema, purulens
meningitis, encephalitis, status epilepticus) utalnak. Lpcszetesen slyosbodnak a betegek neurolgiai tnetei
az agytrzsi keringszavarokban. Ilyen esetekben a diagnzist t kell gondolni; cskkenteni kell az intracranialis
nyomst s az intubatira fel kell kszlni. Myasthenia gravisban, felszll bnulsokban lgzsi elgtelensg
alakulhat ki.
A srgs ellts clja (1) a kerings s a lgzs biztostsval letben tartani a beteget, (2) a diagnzis rdekben
vgzett vizsglatok alatt az idegrendszeri betegsg elrehaladst gtolni. A tneti kezels a beteg vizsglata
alatt folyik.
1.1. Az eszmletlen beteg

Az eszmletlen beteg krli tevkenysg a fontossg sorrendjben: (1) lgutak, lgzs biztostsa; (2) a kerings
tmogatsa vnakanl behelyezse, (3) laboratriumi vizsglatok (31. tblzat).
Az eszmletlen beteg els szlelsekor tisztzni kell a tudatzavar jellegt. A dntst segthetik az albbi
ltalnos szablyok:
Hypnoid tudatzavarokat, amelyek neurolgiai gcjelekkel jrnak, leggyakrabban az idegrendszer szerkezeti
bntalmai (agyi vascularis krosodsok, az agyat r traumk (az intracranialis nyoms nvekedse, contusit
kvet agyoedema) okoznak.
Grand mal rohamok epilepsziban szenvedknl s alkoholbetegeknl alkoholelvons kvetkezmnyeknt
alakulhatnak ki. Wernicke-encephalopathiban a hypnoid tudatzavar coma a legslyosabb szvdmny,
letveszlyt jelent.
Keringsi-lgzsi zavar epilepszis rohamokkal egytt leggyakrabban metabolikus encephalopathikban fordul
el.
Ismeretlen eredet hypnoid tudatzavart okozhat gygyszermrgezs (nyugtat, tranquillans). A betegek aludni
ltszanak, neurolgiai gcjeleik ltalban nincsenek.
206
Rszletes neurolgia
Vegetatv llapot decorticatis tnetekkel tranziens globlis ischaemia, slyos fejsrlsek, s

anyagcserezavarok kvetkezmnye lehet (l. 231. o.). Tudatzavarhoz vezet az AdamStokes-roham s a
szvinfarctust kvet ritmuszavar.
2.1. tblzat - 31. tblzat. Az eszmletlen beteg srgssgi laboratriumi vizsglatai

Glukz, elektrolitok
Vrgzok
Bilirubin, mjenzimek, CN, kreatinin
Szrumozmolarits
Gygyszer- s alkoholszint meghatrozsa a vrben s a vizeletben
Vrkp
Vralvads (vrzsi-alvadsi id, fibrinogn, hematokrit, protrombinid, APTT, TT)
Vizeletcukor s -aceton
Baktriumtenyszts vr-, liquor- s vizeletmintbl (indokolt esetben)
Vizeletledk vizsglata
A tudatzavar eredett a neurolgiai-, kpalkot-, EEG- s laborkmiai vizsglatok tisztzhatjk. A legfontosabb
az els neurolgiai vizsglat. Az agy szerkezeti krosodsra utal, ha az eszmletlen betegnek neurolgiai
gcjelei vannak, m. a bulbusok conjuglt deviatija, kros szemlls, aszimmetris pupillareakcik s/vagy
vrzs a szemfenken. A mozgat rendszer ttekint vizsglatval megllapthat a floldali tnuszavar, paresis,
reflex-aszimmetria, pyramisjelek vlthatk ki (32. tblzat).
2.2. tblzat - 32. tblzat. Neurolgiai gcjelek szerkezeti krosodsokkal sszefgg

tudatzavarokban
Szemtnetek:
A bulbusok deviatija az egyik oldalra, disszocilt

szemmozgsok,
anisocoria,
aszimmetris
pupillareakcik, az egyik oldalra tekints nem vihet
ki, ferde szemlls (skew deviation), aszimmetrikus
corneareflex, a papillk hyperaemija, pangs vagy
vrzs a szemfenken, felfel vagy lefel fordult
bulbusok, divergens szemlls
Vgtagok:
A karok s a lbak aszimmetrikus tartsban, a

vgtagok tnusban oldalklnbsg tallhat, hemi-,
monoparesis vagy -plegia, agytrzsi vagy flexisextensis tnusfokozds
Reflexek:
Aszimmetrikusan lnk vagy fokozott mlyreflexek,

pyramisjelek floldalon vagy mindkt oldalon
Decorticatis (flexis-extensis) vagy decerebratis tartst a vgtagokban, krosan szk, illetve tg pupillkat,
a fnyreakcik hinyt, ktoldali pyramisjeleket, liberatis jeleket tallhatunk TGI utn s az albbi
betegsgekben: hypoglykaemia, meningitis, encephalitis, hydrocephalus, subarachnoidealis vrzs.
Apalliumos nyugtalansg alakulhat ki TGI-t kveten, meningitisben s hypoglykaemiban, amely
akadlyozhatja a vizsglatok elvgzst. Csillaptsa gyakran nehzsget okoz, adhat benzodiazepin,
barbiturt, tiaprid vagy meprobamat.
207
Rszletes neurolgia
Ha az eszmletlen betegnek nincsenek foklis krosodsra utal neurolgiai tnetei, akkor feltehet a tudatzavar
metabolikus eredete. A hypoglykaemit a vrcukor gyors vizsglatval ki kell zrni, vagy bizonytani. Mivel a
hypoglykaemia gyakori, ilyen esetekben 2550 g glukz adhat, mindig 100 mg tiaminnal.
Ha az elzmnyek s a belgygyszati vizsglat alapjn felmerl, hogy az eszmletlen beteg alkoholista, akkor
tiamint (33. tblzat) kell adni Wernicke-encephalopathia gyanja miatt. Alkoholistknl fordulhat el relatv
hypoglykaemia; az eszmletlensget a szveti glukzfelhasznls zavara okozza.
Ha a cukor s a B1-vitamin nem hat, akkor az eszmletlensg organikus eredete utn kell kutatni.
2.3. tblzat - 33. tblzat. Az eszmletlen beteg elltsa

1. Lgutak biztostsa (intubatio)
2. Centrlis vna biztostsa (folyadkptls, vrnyomsrendezs)
3. 50-100 mg B1-vitamin (parenteralisan)
4. Vrcukorgyorsteszt
5. Intracranialis nyoms cskkentse
6. Epilepszis roham meglltsa
7. Sav-bzis s ionegyensly rendezse
8. Lzcsillapts/antibiotikus kezels
9. Gygyszer ltal okozott coma esetn gyomormoss s specifikus antidotum
10. Tranquillansok a nyugtalansg ellen
11. Szvdmnyek (decubitus, thrombosis, szekunder infekcik stb.) kivdse
Rosszul kezelt diabetes mellitusban kialakulhat tudatzavar. A belgygyszat a coma diabeticum hrom formjt
klnbzteti meg: ketoacidzisos-, hyperosmolaris- s hypoglycaemis coma.
(a) ketoacidzisos coma: I.-es tpus, ms nven juvenilis vagy insulin dependens diabetesben szlelik
gyakrabban. A vrben a zsrbonts vgtermkei, ketontestek szaporodnak fel, az eredmnye slyos acidzis. Az
insulin hinya miatt a glucose gets felfggesztdik. A coma leggyakoribb oka az elgtelen insulin adag, vagy
intercurrens fertz betegsg. A vr s vizelet gyors laboratriumi vizsglata szksges. A ketoacidzis vezet
tnetei: intenzv szomjsgrzet, fradtsg, gyakori vizeletrts, hnyinger-hnys, somnolentia, acidotikus
lgzs, sopor.
Ketoacidzisos coma kezelse: infusit kell adni, megfelel mennyisg insulint s rendezni az ionhztartst (K
s Na).
(b) Hyperosmolris coma: hyperglykaemia s slyosfok dehidrci okozza. Az inzulin adagols elfelejtse
vagy nagy mennyisg sznhidrt fogyasztsa a leggyakoribb okok. A II. tpus diabetesben alakulhat ki
gyakrabban, kivlthatja akut fertz betegsg szteroid szedse, kiszrads. A betegek szomjasak, igen sokat
isznak, ennek ellenre a dehidrci kifejldik, mert a vesk a magas vrcukorszint miatt nagy mennyisg
vizeletet vlasztanak ki. Az llapot fokozatosan slyosbodik, megfelel mennyisg intravns folyadkbevitel
nlkl tudatzavarhoz vezet. Kezelse: infzik adsa, a vrcukorszint belltsa, monitorozs segtsgvel.
(c) Hypoglycaemis coma: a vrcukorszint 2-3 mmol/l koncentrci al cskken. Az okok rendszerint inzulintladagols, elmulasztott tkezs, fizikai ignybevtel s/vagy alkoholfogyaszts tkezs nlkl. Tudatzavar,
ritkn epilepszis roham is kialakulhat. A bevezet tnetek: reszkets, gyengesgrzs, izzads, hsgrzet,
magatarts-vltozs zavartsg. A somnolentia, majd az eszmletveszts fokozatosan alakul ki. Glucagon s
cukor intravns adst kveten a beteg gyorsan maghoz tr. Klinikai tapasztalat, hogy gyakran a msfl rn
keresztl fennll slyos hypoglykaemia sem okoz maradand agykrosodst. Hypoglykaemis llapotban az
agyszvet laktt-, ketotest-, zsr- vagy fehrjegetsre is kpes.
208
Rszletes neurolgia
d) Gygyszermrgezs: ha a betegnek hypnoid tudatzavara van idegrendszeri gcjelek nlkl (tnustalan

vgtagok, areflexia, nma talpak) akkor gondolni kell altatk, nyugtatk, tranquillansok ltal elidzett
gygyszermrgezsre. A gyomortartalom aspircija intratrachealis tubus behelyezsvel megelzhet, ez utn
megfelel mennyisg (legalbb 20 liter) vzzel gyomormosst kell vgezni, s 0,4 mg naloxon inj. adhat iv.,
amely cskkenti a narkotikumok tladagolsa kvetkeztben kialakult lgzsdepresszit. Hatstalansg esetn
az adag 2-3-szor megismtelhet. A gyomormos folyadkban, vizelet- s vrmintban meghatrozhat a
gyanba
vett
gygyszer
s
annak
koncentrcija.
A
hypotensit
volumenptlssal
s
sympathicomimeticumokkal lehet rendezni. Infzis kezels vzhajtssal (forszrozott diuresis) segti a
gygyszerek gyorsabb kirtst.
1.1.1. Intubatio
A lgutak biztostst tudatzavarban az albbi okok teszik szksgess:
a) A comatosus beteg gyakran hypoventill.
b) Az intracranialis nyoms (ICP) emelkedse hnyst okoz, ezrt az eszmletlen betegek gyomortartalmat
aspirlhatnak.
c) A centrlis hypoventilatit s status epilepticust hypoxia s acidosis ksri, amely tovbbi idegrendszeri
krosodshoz vezet. Agysrlteknl az agytrzsi contusio s az agyoedema az agytrzs bekeldst,
lgzsmegllst okoz, ezrt az intubatio letment. A kontrolllt hyperventilatio (l. 304. o.) az intracranialis
nyomst a hypocapnia s a vns visszafolys knnytse rvn cskkenti. A respiratorikus acidosist
hyperventilatival, a metabolikus acidosist bikarbont puffer adsval lehet kivdeni, magas szrum-Na-szint
esetn azonban TRIS adsa javasolt.
Eszmletlen betegek intubcijnak nehzsgei: nyugtalansggal jr apalliumos llapotban a rgizmok
fokozott tnusa s/vagy bulldogreflex miatt a beteg szja nem nyithat ki. Ilyenkor fiberoszkp segtsgvel
nasopharyngealis intubatio lehetsges, vagy rvid hats narcoticummal (20 cg pentobarbital) tmeneti relaxatio
idzhet el. Slyosabb esetben azonban szksg lehet nhny percig tart izombntsra. Az intubatio krl a
legtbb hibt a gyakorlatlansg okozza (a fej rossz belltsa, a garat helyi rzstelentsnek, valamint a
gygyszeres elkezels elmulasztsa, a garatfal ingerlse sorn hnys indtsa, rossz eszkzk, stb.).
Klinikai megjegyzs: az intracranialis nyoms emelkedse magas vrnyomssal jr. Agyvrzs miatt eszmletlen
beteg magas vrnyomst centrlis okok tartjk fenn. Ezzel szemben nyugtatk, altatk s tranquillansok ltal
elidzett eszmletlensg llapotban a vrnyoms ltalban alacsony.
1.1.2. Az eszmletlen beteg EEG vizsglata

Az EEG-vizsglat a tudatzavarok eredetnek tisztzsban segt (1) a metabolikus krosods, (2) a
gygyszerhats s (3) az epilepszis mkdszavar felismerse rvn.
Az EEG kros agyi ischaemiban s hypoxiban, hypoglykaemiban, metabolikus encephalopathikban. Az
EEG alapritmus lassul, ha a vrben az O2-szaturci 40% al cskken. A normlis alfa-ritmus fenntartshoz
7,811,4 vol% O2 belgzse szksges. 5%-os O2-keverk belgzse utn a frontalis terleteken delta-hullmok
regisztrlhatk. Az agyi elektromos tevkenysg globlis ischaemia hatsra tlagosan 1014 s alatt sznik meg.
Kamrafibrillcit kveten 40 s mlva alakult ki az elektromos csend.
Az agy oxignhiny-trse, amely az elektromos csend kialakulsig eltelt idvel jellemezhet, fgg a
testhmrsklettl. Lehttt llatokban az elektromos csend 66 s-mal ksbb alakult ki, a normlis
testhmrsklethez viszonytva. Hyperbaricus O2-llegeztets szintn meghosszabbtja az EEG hypoxis
rezisztencia idejt. Az EEG lassul s az eszmlet elvsz, ha a vns pO2 192,5 Hgmm al, az agykrgi pO2
10 Hgmm al esik, s az agyi vrtramls a normlisnak 5060%-a (l. 327. o.). Elektromos csend alatt a krgi
pO2 46 Hgmm, a vena jugularisban 10 Hgmm. A formatio reticularisban s a hypothalamusban ischaemia alatt
ritmusos burst oszcillcit figyeltek meg.
A tudatzavarokban regisztrlt EEG rtkelshez ismerni kell a normlis alvs EEG-jeleit. Az alvs I.
szakaszban az alfa-hullmok feszltsge s amplitdja cskken, rvid szakaszokban thta-hullmok is
regisztrlhatk. Spontn szemnyitsra a normlis alfa-blokk elmarad, vagy paradox (thta-delta-) aktivls
figyelhet meg. Ez a szakasz megfelel felletes szendergsnek. A II. szakaszban frontalis tlsllyal thtakomponensek alakulnak ki, kls ingerek (pl. hang) vertex pozitv lass-les mintzatot vltanak ki. A III.
209
Rszletes neurolgia
szakaszban magas feszltsg thta-hullmok s bta-orsk keverednek, kls ingerek hatsra K-komplexusok
(magas feszltsg thta-hullmok) jelennek meg. A IV. szakaszban thta-delta-hullmok vezethetk el, kls
ingerek K-komplexusokat s delta-peridusokat vltanak ki. Az V. szakaszban magas feszltsg deltahullmok regisztrlhatk (mly alvs), amelyben hang- s fnyingerek vltozst nem hoznak ltre. A REMalvs (l. 595 o.) alacsony feszltsg, magas frekvencij szakaszokbl ll, amely a IIIV. alvsszakaszban
jelenik meg, kros alvsban azaz eszmletlensg sorn soha nem regiszrlhat.
A szervtranszplantcik tettk szksgess az agyhall megllaptst, amely kimondhat volt, ha az agyi
elektromos csend 24 rn keresztl nem vltozott. Msflezer beteg kzl, akiknl EEG-vizsglattal 24 rn
keresztl elektromos csendet regisztrltak, mindssze hromnak javult az EEG-je, ezek gygyszermrgezs
miatt vltak eszmletlenn. Ezrt altatszer-mrgezs esetn az EEG alapjn nem lehet kimondani az agyhall
diagnzist (Silverman), teht a beteg nem lehet szervdonor. Jelenleg EEG-vizsglat nem szksges az agyhall
megllaptshoz.
Az EEG mr a toxikolgiai vizsglat eredmnye eltt kimutatja a gygyszer ltal induklt alvs jeleit.
Az interictalis convulsiv s postconvulsiv mintk bizonytjk az epilepszit. A postconvulsiv generalizlt thtadelta aktivits frontalisan magasabb feszltsg. Az utbbi nem specifikus jel, mert transiens globlis
ischaemiban s hypoglykaemis comban is elfordul. Herpesencephalitisben gyakran regisztrlhatk
permanens temporalis izgalmi jelek az interictalis peridusban, ill. szekunder generalizlt epilepszis mintk.
1.2. Intracranialis nyomsfokozds

tlagosan fejlett felnttek koponyatrfogata 1450 ml, ebbl az agy 1300, a liquor 65, a vr 110 ml-t tesz ki. Az
intracranialis trben uralkod nyomst (1) az agyszvet, (2) a vr s (3) a liquor arnya hatrozza meg. A fekv
ember intracranialis nyomsnak normlis rtke 5-15 Hgmm. letveszlyt jelent, ha a hirtelen emelked
intracranialis nyoms meghaladja a 20-25 Hgmm rtket, ezrt srgs kezelst ignyel. A fokozatosan emelked
intracranialis nyoms (ICP) riaszt tneteket nem okoz, a panaszok jellegtelenek: fejfjs, hnyinger, hnys,
bgyadtsg.
ICP-fokozds tnetei: pangsos vagy hyperaemis papilla, ketts lts (n. abducens laesio). Tarkktttsg
akutan kialakul trfoglal folyamatokban elfordulhat.
A Cushing-tnetegyttes az ICP emelkedse miatt kialakul agytrzsi mkdszavar jele: (1) bradycardia, (2)
magas systols vrnyoms viszonylag alacsony diastols rtk mellett s (3) a lgzsszm cskkense.
A herniatik klinikai tneteit l. a 243. oldalon. (1) Uncusbekeldst okoz: intracranialis vrzs, subduralis vagy
epiduralis haematoma, embolia eredet acm infarctus, tumor, tumorapoplexia, sinusthrombosis, tlyog,
herpesencephalitis. a temporalis lebeny medialis rsze az uncus herniatija (l. 24., 244. o.) (2) Centrlis
bekeldst okoz: a diencephalonban nv tumor, hydrocephalus noncommunicans, meningitis, contusit s
status epilepticust ksr oedema. (3) Falx cerebri alatti bekelds (centralis-parietalis trfoglal folyamatok
kvetkezmnye): a centrlis medialis agyrsz (a cingulum) tnyomdik a falx cerebri alatt az ellenkez oldalra.
(4) A cerebellaris tonsillk bekeldst okozzk a hts scalban elhelyezked tumorok, cerebellaris vrzsek
s a fltekkben a centrlis szerkezetek fel terjed trfoglal folyamatok.
A cerebellar fit-nek nevezett extensis grcsk s a vgtagok decerebratis tnusfokozdsa a cerebellum
trfoglal folyamatainak az agytrzsre kifejtett kzvetett hatsval magyarzhatk, nem a cerebellum
krosodsval.
Az intracranialis nyoms (ICP) megfelel eszkzkkel tartsan mrhet. Kt leggyakrabban hasznlt mdszer
az intraventricularis katter s az epiduralis trbe ptett nyomsregisztrl egysg. Az ICP tarts kvetsre
trfoglal folyamatok, agyoedema, eszmletlen llapot s posztoperatv kezels rdekben van szksg.
1.2.1. Agyoedema
Az agyoedema-kpzds a srlt idegszvet ltalnos reakcija, amely minden, a szveti anyagcsert, a
mikrocirkulcit, a vr-agy s vr-liquor gtat, a vns elvezetst, a liquorfelszvdst krost s az interstitialis
folyadk ramlst gtl folyamatban kialakul. Patomechanizmusa szerint lehet cytotoxicus, vasogen s
interstitialis.
210
Rszletes neurolgia
a) Cytotoxicus agyoedemban elssorban az intracellularis vzterek nnek. Leggyakrabban metabolikus

krosodsok (mjbetegsg, TGI, uraemia) okozzk. Tranziens globlis ischaemia kvetkeztben s az agyi
ischaemis infarctusok terletn az akut szakaszban az O2-hiny s lactacidosis miatt cytotoxicus oedema
kpzdik. Cskkentse mannitol infzival megksrelhet, a terpis adag utn kisebb dzisokban, furosemid
injekcival felvltva. Vese- s mjkrosodsban az ozmodiuretikumok adsa ellenjavallt. Mestersges
llegeztets hyperventilatival rreakcit vlt ki, s az agybl a vns elfolyst javtja, ezltal cskkenti az
intracranialis nyomst.
b) A vasogen oedema az agyban hypertonis krzisben, gyulladsos betegsgekben, agycontusio s tumorok
krnyezetben alakul ki. A vr-agy gt krosodik, emiatt fehrje gylik fel az extracellularis trben, amely
ozmotikus hatsa folytn a szabad vz beramlshoz vezet. A vasogen oedema jellegzetessge, hogy az
agykrget megkmli, a fehrllomnyban pedig ujjszeren terjed. Ilyen a malignus tumorok krnyezetnek
oedems udvara. A vasogen oedema a CT-felvteleken a liquorhoz hasonlan hipodenz, a T1 slyozs MRfelvteleken hipointenzv (stt), a T2 felvteleken pedig hiperintenzv (vilgos) kpet ad. Krlrt vasogen
agyoedema kezelhet mannitollal, melybl 1-2 g/ttkg adhat tz percen t, majd 50300 mg/ttkg minden 6
rban (34. tblzat). A diuresis 1530 perc alatt kifejldik.
Klinikai megjegyzs: Eszmletlen beteget hlyagkatter nlkl dehidrlni nem szabad.
A corticosteroidok (pl. dexamethason) oedemacskkentsre hatsosnak bizonyultak vasogen oedemval jr
tumorok s abscessusok, s a gerincvelt rint gyulladsok esetn, de kevsb hatnak agycontusiban s agyi
infarctusokban. A krkpek akut szakaszban 100 mg adsa utn nhny napig 2030 mg-ra cskkentett
dzisban alkalmazhatk.
c) Interstitalis oedema a liquorkerings zavara esetn, ha a liquornyoms a kamrkban emelkedett, a kamrk
krli fehrllomnyban gylik fel. Kvetkezmnye az extracellularis tr tgulata. Kpalkot vizsglatokkal a
kamrk krli fehrllomny ttnse lthat.
2.4. tblzat - 34. tblzat. Az intracranialis nyoms cskkentse

Mdszerek
Megjegyzs
I.
A kivlt ok megszntetse
A tumor eltvoltsa
II.
Hyperventilatio
pCO2 3035 kztt max. 1236 ra
III.
Gygyszeres kezels:
Glycerol napi 4x250 ml iv. 10%-os Hatsa kb. 30 perc alatt alakul ki
oldatbl, lassan, 4x50 ml 50%-os
oldat per os
Mannitol 4x100 ml 20%-os A szrumozmolarits max. 315330
oldatbl, bolusban (1015 perc mOsm/l
alatt) beadva hatsa gyorsan,
nhny perc alatt alakul ki
Furosemid (1 mg/ttkg)
Barbiturtok
Thiopental: 200 mg kezdeti dzis,
max. napi adag 1 g/10 ttkg
Szteroidok
Methylprednisolon 2x40 mg/nap,
211
Rszletes neurolgia
prednisolon 2x50 mg/nap,

dexamethason 2x8 mg/nap p. os
vagy iv.
IV.
THAM-puffer
Acidosisban, ha Na nem vihet be,

cskkenti az ICP-t
Mtti dekompresszi
Teret
foglal
hemisphaerialis
infarctus esetn, ha ms mdszer
hatstalan (70 v alatt, GCS 7 felett)
Hypertonis krzisben szenved beteg kivtelesen organikus psychosyndroma, fejfjs, tudatzavar vagy
neurolgiai krjelek miatt neurolgiai intenzv osztlyra kerlhet. A vezet tnetek: fejfjs, hnyinger,
flzgs s szdls, kialakulhat tjkozatlansg, apathia, somnolentia, epilepszis grcsk s tudatzavar. A
hypertonis krzis trsulhat dyspnoeval, angina pectorisszal, bal szvfl elgtelensggel, tdoedemval.
A beteget flig l helyzetben tartjuk, O2 vagy O2/leveg keverk llegeztetsre is szksg lehet. Ha a beteg
vrnyomsa magasabb 200 Hgmm-nl, azt csak fokozatosan lehet cskkenteni 150 Hgmm rtkig. Hirtelen
vrnyomsess (< 140 Hgmm-re) az agyi kerings autoregulcijnak megsznse miatt perfzizavart okoz, a
hatrterleteken agyi ischaemia alakulhat ki. Cerebrovascularis keringszavar kialakulsnak veszlyre utal
tnetek (fejfjs, torpidits, somnolentia) sprayben adhat Captopril, s nifedipin. Hatstalansg esetn adhat
Urapidil, 5 mg-os adagokban lassan (50 mg-ig), ill. tbb rn keresztl infusiban lassan, 9 mg/ adagban, 250
mg sszmennyisgben. Slyos esetekben nitroprussid ntrium adhat infusiban, dzisa: 0,258ug/testslykg/perc. Fenntart kezelsre alkalmasak a nitrtksztmnyek s a kalciumantagonistk. A
gygyszerbellts ACE-gtlkkal folytatdhat. A beteget nyugtatni kell s a fjdalmat csillaptani,
dihidrobenzperidollal (2,55 mg dzisban), vagy benzodiazepinnel. A tdoedema 2040 mg furosemiddel
kivdhet. Az agyoedemra utal klinikai jelek vagy radiolgiai leletek esetn vzhajts szksges mannitollal.
Bta-receptor-blokkolk akkor adhatk, ha nincsen bal szvfl elgtelensg. A sinustachycardit benzodiazepin
s bta-receptor-blokkol csillaptja.
Klinikai megjegyzs: Ha hypertonis krzisben spinalis tnetek mellkasfjdalom, paraparesis alakulnak ki,
akkor aneurysma aortae dissecasra kell gondolni, ultrahang- s CT-vizsglat vgzend.
1.2.2. Pseudotumor cerebri

Pseudotumor cerebrinek (Nonne, 1914) hvtk az ismeretlen eredet intracranialis nyomsfokozdst, amelyet
nem lehetett magyarzni sem a liquorresorptio vagy a vns elvezets zavarval, sem krlrt intracranialis
trfoglal folyamattal. Elssorban extracellularis oedema kvetkezmnynek tartottk. Gyakrabban szleljk ma
is 2040 ves kvr nknl. A menarche hormonhatsai mellett kisr- vagy endokrin betegsg, ritkn gliosis
gyanja merl fel. Vezet klinikai tnetei: fejfjs s pangsos papilla. Az llapot veszlye, hogy a tarts
intracranialis nyomsfokozds retinaischaemit s vaksgot idzhet el. A diagnzist a modern kpalkot
vizsglatok birtokban is csak kizrsos alapon lehet fellltani. Az llapot megtlst az MR-vizsglatokkal
szerzett tapasztalatok megvltoztattk. Az esetek nagy rszben az intracranialis vnk, sinusok thrombosisa
mutathat ki. Feltehet, hogy azokban az esetekben, melyekben kpalkotk nem tallnak thrombosist a
sinusokban s a radiaer vnkban, az intracerebralis vnk keringszavara tarthatja fenn az agyoedemt. A
betegek nagy rsznl rkletes vralvadsi faktor eltrsek (antithrombin III-, S- s C-proteinhiny), valamint
antikardiolipin antitestek mutathatk ki (l. 372. o).
1.2.3. Srgssg koponyasrlsek esetn

A koponyasrls lehet nylt s zrt. Nylt srlsrl beszlnk, ha a koponya trik, a dura mater megnylik, s
az agyllomny a klvilg fel szabadd vlik.
Zrt srlseknl a csont p marad, srlhet a galea, enyhe formban commotio alakul ki. Nagyobb erbehats
kvetkeztben az tkzs helyn (coup) vagy az ellenoldalon (contre-coup) contusio,llomnyi agyvrzs vagy
traums agyburki vrzs keletkezik.
212
Rszletes neurolgia
a) Galeahaematomk: a fejsrlsek nagy rsznl galea vagy periosteum alatti vrzsek alakulhatnak ki. Az
utbbiak knnyen felszvdnak, a galea alatti artris vrzs jelents nagysg haematomt okozhat. A fejbrn
thatol srls utn, a vrzs rege fertzdhet, phlegmone alakulhat ki. Az arckoponyt, fknt az orrgykt,
a szemet s az orbitakeretet rt traumk ppaszem-haematomt hoznak ltre.
b) Koponyacsonttrsek: a koponyacsont trsei lehetnek vonalasak, s kialakulhat impressio. Az os temporale
s parietale felett hzd koponyatrs elszakthatja az a. meningea medit, az artris vrzs epiduralis
haematomt okoz. A lamina cribrosa s sziklacsont trse a koponyaalapon liquorrhoet indthat meg. A
dobregen thalad sziklacsonttrs kvetkezmnye haemotympanon vagy perifris facialis paresis, ilyenkor
az arcideg a csatornban srl. Agyalapi trs utn fennmarad krnikus liquorfistula bakterilis meningitis
forrsa lehet. A liquorcsorgst izotppal jellt albuminnal lehet kimutatni. Az reglik fel halad vonalas
koponyatrs esetn, ha a betegnek neurolgiai tnetei vannak, ki kell zrni a hts scala subduralis
haematomt.
c) Commotio cerebri (agyrzds): reverzbilis agysrls, amely nhny percig, legfeljebb egy rig tart
tudatzavarral jr. Erre s az azt kvet esemnyekre a betegek ltalban nem emlkeznek (congrad vagy
anterograd amnesia). A balesetet megelz idszakra vonatkoz emlkezetzavar a retrograd amnesia. A
commotio cerebri szdlssel, hnyingerrel, hnyssal, orthostaticus hypotensival jr. A terpia nhny napos
gynyugalom elrsbl ll. A postcommotis panaszok (szdls, julsrzs, ingerlkenysg) hetekig
elhzdhatnak. A beteg munkba llthat, ha a Shellong-prba negatv.
d) Contusio cerebri: a koponyt rt direkt erbehats kvetkezmnye. Az agyszvetben a lkshullmok a
folyadkokhoz hasonlan terjednek, ezrt az tds s az ellencsapds helyn is agyzzds keletkezik. A
fejtett rt ts a basalis, frontalis s temporalis agyrszeket s az agytrzset krosthatja. Ha fejsrls utn a
retrograd amnesia nemcsak rkra, hanem napokra terjed ki, az agycontusio valszn. A tudatzavar idtartama
arnyos a contusio slyossgval, feltisztuls utn ksztets-, emlkezs-, valamint gondolkodszavar
szlelhet.
A gcjelek alapjn kvetkeztetni lehet a krosodott terletre. A fltekk srlse hosszplyatnetekkel,
aphasival, memriazavarokkal, az agytrzs contusija tekintszavarokkal s ms agyidegtnetekkel jrhat. A
tudatzavar megsznse utn postcontusis psychosis (nyugtalansg, hallucincik s confabulatio) alakulhat ki.
Alkoholbetegeknl ebben a szakaszban rendszerint elvonsos delrium indul.
Diagnzis: a CT az agyllomny contusijt foltos hiperdenzitsknt brzolja, a contusis oedemt 1224 ra
mlva rajzolja ki. A lumbalis liquor a contusio utn 3 napig vres, 37 nap utn xanthochrom. Intracerebralis
vrzsben egy ht utn methemoglobin kpzdik. A T1 slyozott MR-vizsglat a vzterekrl pontos kpet ad, az
agyszvetben lv methemoglobinnyomokat is kimutatja.
e) Compressio cerebri: az agyllomny traums ok miatt kialakul sszenyomatsa. Leggyakrabban subduralis,
ritkbban epiduralis vrzs (l. albb) vagy contusis oedema okozza. A CT-vizsglatot azonnal el kell vgezni,
hogy az idegsebszeti beavatkozs ne kssen. Az eszmletvesztssel jr fejsrls utn a beteg tudata feltisztul
(lucidum intervallum), ezt kveten a fejfjs ersdik, hnyinger, hnys alakul ki, a tudatzavar mlyl. Az
oedema s/vagy trfoglal haematoma centrlis, majd nyltvel-bekeldshez vezethet. Az uncusherniatio a n.
oculomotorius floldali kompresszija miatt anisocorit, majd hemiparesist okoz. Tnetei: fokozott izzads,
vrs arc, szapora pulzus s lgzs, emelked vrnyoms.
f) Haematoma subdurale: az akut formja a srls utn nhny rval tneteket okoz (torpiditas, ksbb
hypnoid tudatzavar, uncusbekelds, hemiparesis). A krnikus subduralis haematomt fejsrls utn a
hdvnkbl szivrg vrzs hozza ltre, ezrt a haematoma nhny naptl hnapokig tart peridus utn
okozhat elszr panaszokat: fejfjst, szdlst, emlkezetzavart. A neurolgiai tnetek rendszerint enyhk;
latens paresis, hemihypaesthesia, torpiditas, feledkenysg, lass psychomotilitas.
Diagnzis: az akut subduralis haematoma a CT-felvtelen a convexitas felett sarlszer hiperdenz rnykot ad; a
krnikus haematomk bennke gyakran hipodenz, de a tok hiperdenz lehet.
g) Subduralis hygroma: rendszerint traums eredet, a fltekk felett elhelyezked liquorgylem. Lehet
ktoldali, trfoglal nagysgot is elrhet. A kisebbek (< 1 cm) szteroidkezelssel, a nagyobbak idegsebszeti
mtttel megszntethetk.
h) Epiduralis vrzs: az a. meningea media szakadsa miatt jn ltre, legtbbszr az os temporale trse
kvetkeztben. A gyorsan nvekv artris vrzs miatt az esetek felben a fejsrls utn a lucidum
213
Rszletes neurolgia
intervallum rvid, a tudatzavar gyorsan mlyl, msik felben viszont nem szlelhet, mert a srls utn a
beteg az agytrzs bekeldse miatt azonnal comatosuss vlik. Anisocoria alakulhat ki, a pedunculus cerebri
sszenyomsa hemiparesist okoz, Cushing-tnetegyttes (l. 298. o.) gyakori. Ha a kpalkot vizsglatok
elhzdnak, a beteg letveszlybe kerl, csak a haematoma srgs kirtse segt.
i) Traums eredet agyvrzsek: sebszi eltvoltst ignyl krlrt intracerebralis vrzs csak ritkn alakul ki a
frontalis s temporoparietalis rgikban. A betegnek neurolgiai gcjelei vannak. A traums intracerebralis
vrzsek ltalban tbbesek, a CT-n nhny mm1 cm tmrjek, kt ht alatt felszvdnak. Helykn
hipodenz infarctusok maradnak vissza, amelyekbl ksbb epilepszis hegek kpzdhetnek. Trfoglal
trzsdci vrzseket koponyatrauma nem okoz. A kregfelszn srlsbl traums subarachnoidealis vrzs
alakulhat ki.
Tnetei: meningealis izgalmi jelek, fejfjs, hnyinger, ugyangy, mint az aneurysmbl szrmaz vrzsek.
Hnapokkal ksbb a liquorfelszvds zavara miatt hydrocephalus fejldhet ki.
j) Fistula carotidocavernosa. Az esetek 60%-ban koponyaalapi trs kvetkezmnye: a sinus cavernosusban az
ACI vagy kisebb gainak fala tszakad, gy az artris nyoms akadlyozza a szemregben fut vnk rlst.
Ez chemosist, pulzl exophthalmust, fjdalmat, ophthalmoplegit s ltsromlst okoz. A szemgdr felett
fonendoszkppal surrans hallhat. Az exophthalmus ltalban meghaladja a 8 mm-t. A vns pangs
retinaischaemit okoz, amely vaksghoz vezet, ha tartsan fennll. Angiogrfia a fistult kimutatja, zrsa csak
mtttel lehetsges.
1.2.4. Zrt koponyasrlsek kezelse

Agyzzdst elszenvedett eszmletlen beteget intublni kell, ezzel az aspiratio megakadlyozhat. A contusis
agyoedema 812 rval a trauma utn a legslyosabb, az ICP-nvekeds az agyi vrtramls cskkenshez
vezet, slyos esetben a kisagyi tonsillk bekeldhetnek. Az agyoedema a vzhajts ellenre is fennllhat egy
htig.
a) Dehidrls: mannitollal (20%) s glycerollal (10%) csak a krlrt agyoedemk cskkenthetk. Generalizlt
vasogen agyoedema cskkentsre adott mannitol tlphet a vr-agy gton, s az ozmotikus gradiens
megfordulsa miatt tbb vz kerl az agyszvetbe (rebound effektus). A per os adott glicerinnek nincsen
paradox effektusa. A nagy hats diuretikumok (pl. furosemid) az ltalnos agyoedemt rvid idre cskkentik.
b) A beteg ne fekdjn vzszintesen, fels teste a fekhelyen kb. 30-os szgben lltand be, ez segti a vnk
rlst a szv fel.
c) A kontrolllt hyperventilatio O2/leveg keverkkel, clja a hypocapnia (2030 Hgmm pCO2 a kapillris
vrben) elidzse, ugyanis a respiratrikus alkalosis az agyi erek szktse rvn cskkenti az intracranialis
vrvolument (34. tblzat).
d) Barbiturtkezels (thiopenton): a barbiturtok cskkentik az agy O 2-felhasznlst. Agyi rszkletet
okoznak, amely volumencskkent hats, htrnyuk, hogy lassan bomlanak s feldsulnak a zsrszvetben.
Zrt koponyasrlsekben a contusis agyoedema cskkentse a legfontosabb feladat. Slyos esetekben a
centrlis bekelds megelzsre az ltalnos anaesthesia is megfontoland (szakintzetben). Egyes
centrumokban propofol-infusit adnak az agysrls utn 2-6 mg/tskg adagban, amelyet az anaesthesia alatt is
folytatnak. Az EEG monitorozsa segt az induklt alvs mlysgnek belltsban. Hasznos informcit
szolgltat az intracranialis nyoms mrse a frontalis rgiban frt lyukba ltetett epiduralis nyomsmr
segtsgvel. A transcranialis Doppler-vizsglattal az acm-ban mrt vrramls sebessg alapjn tlhet meg a
vascularis resistentia az relltsi terleten.
e) Plazmaexpanderek: a humn albumin, dextran- s hydroxyethyl-kemnyt oldatok a volumenszablyozs
eszkzei.
f) A nyltvel bekeldsvel fenyeget trfoglal oedema esetn decompressis craniectomia vlhat
szksgess.
1.2.5. Srgssg spinalis folyamatokban

A gerincvel srlst leggyakrabban kzlekedsi baleset okozza, a betegek 65%-a fiatalabb 35 vesnl. A
fennmarad okok megoszlanak az ipari s sportsrlsek, valamint a bncselekmnyek kztt.
214
Rszletes neurolgia
A gerincvel srlst ltrehoz fizikai hatsok: (1) hirtelen flexio; (2) hyperextensio; (3) a csigolya
kompresszija vagy (4) a gerincoszlop rotatija. A krosods kzvetlen oka a spinalis tr beszklse, traums
discusherniatio vagy a trsbl szrmaz csontdarab, amely a gerincvelbe nyomul. A radiolgiai elvltozsok
lerst l. a 250. oldalon.
A gerincvel llomnynak krosodsa a trauma slyossgtl fgg. Gerincvel-contusit tompa tds
okozhat. Haematomyelia a gerincvel kompresszijnak kvetkezmnye. A gerincvel srlhet rszlegesen,
vagy megszakadhat (harntlaesio) a csigolyk trse vagy elmozdulsa miatt.
1.2.6. Myelitis transversa

A myelitis transversa egy vagy nhny gerincvelszelvny ktoldali, rk vagy napok alatt kialakul
krosodsa. A szvettani lelet gyulladsra utal, amely a myelin pusztulst okozza. Tnetei az rintett szelvny
magassgtl fggnek: a vgtagok gyengesgt (legtbbszr paraparesis), a lbfejek s ujjak zsibbadst, a
vizeletrts zavart htfjdalom elzheti meg. A nyaki gerincvel bntalma esetn az rzszavar s gyengesg a
fels vgtagokon is kialakulhat. A legtbb betegsg 1019 s 3039 ves egyneknl alakult ki. A betegek
paraparesise rvid id alatt plegiig slyosbodhat. Az akut szakaszban mindig van vizeletretentio emiatt
katterezs szksges. Az automatikus neurogn hlyag a betegsg krnikus szakaszban a legtbb betegnl
kialakul.
A betegsg oka pontosan nem ismert. Gyakran szlelhet vrusfertzsek utn. Specifikus krokozt kimutatni
nem sikerlt. A posztinfekcis idszakban gyakori betegsgkezdet immunolgiai tnyezkre utal. Autoimmun
betegsgben szenvednl (lupus erythematosus, Sjgren-syndroma, sarcoidosis, extraneuroialis malignus
daganatok) gyakoribb. A gyorsan elrehalad myelitis transversa lehet az SM els jele, azonban a legtbb
betegnl a ksbbiekben sem alakul ki SM.
1.2.7. A nyaki gerinc traums srlsei

a) Az atlas rendszerint a fejtett rt vertiklis irny trauma kvetkeztben trik. Az ells s oldals vdarabok
elvlsa miatt a massa lateralisok oldalra cssznak, de mivel a canalis spinalis ezen a szakaszon tg, a
gerincvel csak ritkn srl.
b) Ells atlantoaxialis dislocatio: a processus dentatus 24 mm-t meghalad nylirny elmozdulsa a
gerincvel fel. Nagyobb mrtk dislocatio nem lhet tl.
c) A dens axis trse: a fels cervicalis gerincsrlsek 10%-ban szlelik. Leggyakrabban fejreess s
motorbaleset kvetkezmnye, amikor a fej hirtelen elre- s htracsapdik. A trt darab helyn maradhat, de a
ligamentum transversum tszakadsa kvetkeztben elmozdulhat htrafel. Sok betegnl a trs rejtve marad,
napokkal vagy hetekkel a baleset utn a nyak merevsge s fjdalma, esetleg a corticospinalis plya enyhe
laesijnak tnetei hvjk fel r a figyelmet.
d) Hangman-trs: a CII csigolya ficama a CIII skja el, a pediculusok trsnek kvetkeztben.
Leggyakrabban a fej erszakos htrafesztse okozza (szlvd vegnek tkzs autbaleset sorn).
e) A thoracolumbalis tmenetben a ThXII-LI csigolykat rinti a trsek 64%-a. A trsek tbbsge l
helyzetben elszenvedett autbaleset sorn s osteporosis miatt alakul ki.
1.2.8. A gerincsrlsek legfontosabb tnetei

a) A cervicalis gerincszakasz centrlis rsznek traums krosodsa a fels vgtagokban slyosabb bnulst
okoz, mint az alskban, vizeletretentival s a laesitl distalisan foltos rzskiesssel jr.
b) A cervicalis gerincszakasz ells rsznek traums krosodsa a laesio magassgtl fgg tetra- vagy
paraparesist okoz, a fjdalom- s tapintsrzs kzepes vagy slyos zavarval. A mlyrzs megtartott.
c) A cervicalis gerincszakasz hts rsznek traums krosodsa fjdalommal s g paraesthesival jr a
nyakon, a felkaron s a trzsn. A hosszplyk nem rintettek, minimlis kz- s kargyengesg kialakulhat.
d) BrownSequard-syndroma (l. 130. o.).
e) Spinalis shock a gerincvel inkomplett krosodsa utn hypotonival, areflexival, vizeletretentival, a
talpreflex kiessvel jr.
215
Rszletes neurolgia
f) Komplett gerincvel-harntlaesio: a spinalis shock lezajlsa utn anaesthesia, paralysis s autonm zavar
alakul ki a srls szintjtl distalisan. Hrom-ngy ht mlva hyperreflexia s spinalis automatizmusok
szlelhetk. Bringerek s a hlyag feszlse az als vgtagokban triflexis mozgst s fjdalmas extensis
tnusbelvellseket vltanak ki (l. 130. o.).
g) Cauda equina laesio: A thoracolumbalis csigolyk dislocatijval jr trse kvetkeztben alakul ki flaccid
paralysis areflexival, vizelet- s szkletincontinentival. A conus krosodsa autonm zavarokat, a cspizmok
flaccid bnulst, nha disszocilt rzszavart okoz, a trdreflex kieshet.
Kezels: Trauma kvetkezmnyeknt kialakult gerincvel syndromk akut szakaszban legfontosabb a
nyugalomba helyezs szksg esetn a lgzs biztostsa , valamint a dehidrls. A srlt gerincszakaszon a
cytotoxicus oedema corticosteroidokkal cskkenhet. 30 mg/ttkg methylprednisolon adhat infziban 15 perc
alatt, majd fenntart adagban 5,4 mg/ttkg 48 rn keresztl.
Prognzis: A contusit szenvedett gerincvel llomnya megduzzad, a durhoz feszl, a centrlis rszeken
petechialis vrzsek keletkeznek. A kvetkezmny myelin- s axonpusztuls, a petechis vrzs felszvdsa
utn regkpzds, valamint fibrosis. A reparatv peridus legalbb kt vig tart. A fibroticus talakuls t vig
is elhzdhat, a megmaradt llomnyt rontja, a beteg tnetei tmeneti egyensly utn progredilnak. A
haematomyelia mindig maradvnytnetekkel gygyul. A gerincvel harntlaesijnak tllst elssorban a
laesio magassga hatrozza meg. Tetra- vagy paraplegia esetn a szvdmnyek (cystitis s decubitusok) az els
hnapokban sepsist okozhatnak. Hallhoz vezet szvdmnyek a kvetkezk: cardiovascularis, renalis,
lgzszervi, malignus daganat s suicidium. Rszleges krosodst kveten vek utn is van remny a mozgs
s az autonm funkcik javulsra.
1.3. Spinalis trfoglal folyamatok

A gerinccsatornban nv tumorok (neurinomk, meningeomk) gyorsan progredil neurolgiai tnetekhez
vezetnek. A radicularis fjdalom lehet floldali, gyakran ersdik fekv helyzetben. A cervicalis s hti
szakaszon nvekv extraduralis daganatok tbbsge metastasis. Az extraduralis tumorokra jellemz a kt
oldalra sugrz fjdalom.
Diagnzis: Az MR-vizsglat srgs, ha az rzszavar hatra felfel szll, pyramisjelek vlthatk ki, s/vagy
jrszavar alakul ki (l. 250. o.). Lumbalis myelographira (myelo-CT) akkor kerlhet sor, ha a beavatkozst a
beteg mtti kezelse kveti, ugyanis a liquor lebocstsval megvltoztatott nyomsviszonyok miatt a
gerincvel bekeldhet a tumor felett.
1.3.1. A gerincvel vascularis eredet krosodsa

Akut vascularis krosods a gerincvelben ritkn fordul el (a gerincvelt ellt intraspinalis ereket az
atherosclerosis nem rinti). A gerincvel az O2- s a szubsztrthinyra az intracranialis szerkezetekhez
viszonytva sokkal kevsb rzkeny. Az a. spinalis anteriorok s posteriorok elltsi terletnek ischaemija
azonban krosthatja a gerincvelt. A harntlaesi oka az a. vertebralisok atherosclerosisa, a radicularis artrik
elzrdsa vagy disszekl aortaaneurysma. Gerincvel-krosodst okozhat az intraspinalis arteriolk s a
vnk elzrdsa is. A harntlaesio paraparesist (plegit) s disszocilt rzszavart okoz az rintett szelvny
alatt, ugyanis a hts ktl rendszerint megkmlt. A vascularis gerincveli krosodsok htterben gyakran
tallunk szk gerinccsatornt spondyloticus csrkkel, klnsen a nyaki szakaszon (l. 634. o.) . Ritkn
benignus tumor okoz trszkletet s msodlagos ischaemit. A ThVI csigolya magassgban, az a. spinalis
anterior s az a. Adamkiewicz elltsnak hatrterletn gyakrabban alakul ki gerincveli ischaemia. A spinalis
A-V-malformatik s haemangiomk tranziens gerincvel-ischaemit okozhatnak. A paraesthesia, gyengesg s
hyperreflexia rendszerint mozgs kzben jelenik meg. A malformatik rupturja harntlaesit okozhat.
Aortadissectio sorn az r intimja vlik le rendszerint az atheroms plakk magassgban. Neurolgiai tnetei a
dissectio magassgtl s kiterjedstl fggnek. Kialakulhat a perifris idegek ischaemis necrosisa (a
radicularis artrik elzrdsa miatt), ha a dissectio kiterjed az extracranialis erekre, agyi ischaemia is ltrejhet.
Az aortastenosis hypertonit okoz a fels, hypotonit az als testflen. Aortastenosisban szenvedk als
thoracalis gerincszakasznak akut ischaemijt rtk le, amelyet a perfusio zavara hozott ltre.
Kezels: az ischaemis eredet gerincvel-krosodsban az oedema cskkentse fontos. Megfelel esetekben
heparin adhat. A nyaki szakaszon lv gerinccsatorna-szklet mtti megoldsa (ells spinofusio)
mrlegelend.
216
Rszletes neurolgia
1.4. Lz s neurolgiai tnetek

Lzas beteg szlelsekor elszr el kell dnteni, hogy a lz extraneuralis vagy idegrendszeri (encephalitis,
meningitis, agytlyog) eredet. Centrlis lzzal jrnak a III. kamra falt rint tumorok s a kamrarendszerbe
trt vrzs. A lz lehet continua, de septicus jelleg is. A lz centrlisnak tarthat, ha gyulladsos betegsget a
klinikai s laboratriumi vizsglat kizr. Bakterilis meningitis forrsa lehet krnikus tdbetegsg vagy
gennyes folyamat az arcban, flben, sinusokban. Ha a meningoencephalitisben szenved beteg lzas,
tudatzavara s neurolgiai gcjelei vannak, akkor agytlyog gyanjt kell felvetni, szles spektrum
antibiotikum kezels s CT-vizsglat szksges. Az agytrzs bekeldsnek veszlye miatt a lumbalis
liquorvtelt ksbbre kell halasztani. A szvdmny nlkli meningitisnek nincsen specifikus EEG-jele, s nem
ltszik a CT-n. Slyos meningitis a felszni liquortereket elzrja, a kamrk kitgulnak. Az MR-vizsglat a
basison s a lgyagyhrtykon lv izzadmnyt kimutatja.
1.5. Status epilepticus

A status epilepticus az az llapot, amelyben rohamok (kett vagy tbb) kvetik egymst anlkl, hogy a
rohamok kztt a beteg tudata feltisztulna, vagy epilepszis roham zajlik tbb mint fl rn keresztl.
Megjelensk szerint az epilepszis statusban zajl rohamok ktflk: parcilis (floldali motoros jelensgek
eszmletveszts nlkl) s generalizlt (foklis-generalizld) rohamok, melyek sorn a betegeknek mindig
van tudatzavaruk.
1.5.1. Status epilepticus okai felnttkorban

a) Alkoholizmus (az alkoholbetegek nagyrohamai ltalban delirium tremenst vezetnek be).
b) Poszttraums hegek.
c) Vascularis krosods. Idskorban a parcilis epilepszis rohamok nagy rszt agyi embolisatio okozza. A
betegeknek nemcsak az akut stdiumban lehetnek rohamaik, hanem ksbb is, mert a kreglaesik epilepszis
fkussz alakulhatnak.
d) Metabolikus krosodsok s degeneratv betegsgek csak ritkn indulnak epilepszis rohammal. Multiplex
agykrgi infarctusokhoz metabolikus zavarban (hypoxia, glukzanyagcsere-zavar) csatlakozhat status
epilepticus.
e) A metastaticus agytumorok gyakrabban vltanak ki foklis status epilepticust, mint az idegrendszeri
eredetek.
f) Gyermekkor ta fennll idiopathis epilepszikban a gygyszerels hibi, alkohol- s drogfogyaszts,
virraszts (diszkepilepszia), lzzal jr extraneuralis betegsgek s az idjrs-vltozsok a leggyakoribb
provokl tnyezk. Az absence statusra torpiditas, aluszkonysg, elessek hvjk fel a figyelmet. Nha
motoros jelensgek nlkl zajlik, elfordul azonban pillaremegs vagy myoclonusok az arcon s a kzen.
g) Fiatal nknl, szvdmnyes terhessg sorn s gyermekgyban kialakult sinusthrombosisok els tnete
generalizlt epilepszis roham lehet. A radiaer vnk elzrdsa esetn foklis status epilepticus fknt idsebb
betegeknl alakul ki.
1.5.2. A status epilepticus kezelse

Intubatira s llegeztetsre mindig fel kell kszlni. Az elfogadott sma szerint a rohamok megszntetsre
elsknt alkalmazhat szer a benzodiazepin. Phenitoin s barbiturtok a fenti hatstalansga esetn adhatk (l. a
35. tblzaton). Csillapthatatlan grcsk esetn izomrelaxls s anaesthesia asszisztlt llegeztetssel N 2O/O2
keverkkel, vagy barbiturtcoma bevezetse szksgess vlhat. Status epilepticus kezelse alatt az EEG-t
folyamatosan monitorozni kell, legalbb nyolc csatornn. Ezzel megtlhet az izgalmi jelek vltozsa s a
gygyszerhats. Az agyoedemt cskkenteni kell. Hypotensio esetn dopamin adhat: 1025 mg/ttkg/perc
infziban.
A komplex parcilis status epilepticus s a szimplex parcilis status epilepticus (epilepsia partialis continua)
hasonlan kezelend, mint a generalizlt tonusos, clonusos status. Absence s myoclonus status kezelsben a
clonasepam, a valprot, ill. jabban az iv. adhat Keppra vlt be; az utbbi a szimplex parcilis rohamokra is jl
hat.
217
Rszletes neurolgia
2.5. tblzat - 35. tblzat. Status epilepticus kezelse

Id (perc)
Egyb beavatkozs
Antiepileptikum
Lgt biztostsa, oxign adsa,

monitorozs
23
Vna biztostsa, vrcukor- s rutin

laboratriumi vizsglathoz vrvtel
100 mg thiamin iv.
50 ml 40%-os glukz iv.
Benzodiazepin
Msodik vna biztostsa
clonazepam 1 mg iv.,
200 ml mannitol iv.
diazepam 1040 mg hgtva

iv. (hypotensio, lgzsdepresszi
lehetsges)
78
Phenytoin 10002000 mg
iv. sinfziban 50 mg/min
(im. nem ajnlott)
10
Benzodiazepin ismtlse
Hlyagkatter behelyezse
40
Barbiturtok
EEG-elvezets
Phenobarbital 20 mg/ttkg (1000 Lzcsillapts

2000
mg),
50100
mg/min
sinfziban (1020 perc alatt)
70
Intubatio, mestersges llegeztets
Anaesthesia
Thiopental 34 mg/ttkg (200300 Hypotensio esetn dopamin adsa:

mg)
1025 mg/ttkg/perc infziban
iv. bolusban, ezt 35 percenknt
lehet emelni 0,1 mg/ttkg/min-nel,
mg az ictalis tevkenysg meg nem
sznik, ill. burst suppression alakul
ki
Midazolam 0,2
mg/ttkg
iv.
blusban,
majd
0,7510
mg/ttkg/min infzi
Propofol (Diprivan) 12 mg/ttkg iv.
bolusban, majd 210 mg/ttkg/ra
infzi
Lapos vagy burst suppression EEG
elrse utn 612 ra mlva az
infzit abbahagyjuk, s az EEG-t
218
Rszletes neurolgia
ellenrizzk
Ha az epilepszis tevkenysg
visszatr, az infzit visszaadjuk,
s
612
rnknt
ugyanezt
ismteljk
1.5.3. Srgssg cerebrovascularis betegsgekben

Cerebrovascularis inzultusra utal elzmnyek s hirtelen kialakul neurolgiai tnetek esetn minden beteg
srgs elltst ignyel. Ezt az agyi ischaemik kezelsnek j terpis mdszerei lehetv teszik.
a) Thrombolysis: Az rtPA (recombinant tissue plasminogen activator) intravns alkalmazsa az agyi
ischaemik akut szakaszban ms mdszerekkel sszehasonltva az egyetlen pozitv eredmnyt ad kezelsi
eljrsnak bizonyult. Az in situ s cardialis eredet artris agyi embolikat a gygyszer feloldja, ezltal az agyi
loklis perfusio javul. Indikcijt s a terpis protokollt l. a 362. oldalon.
b) Srgssget jelent, ha a nagyerek (AV, AB) szklete kvetkeztben a beteg neurolgiai tnetei
lpcszetesen rosszabbodnak. Az AB fenyeget elzrdst legtbbszr ictalisan kialkul vertigo, hnys,
ketts lts vezeti be. A neurolgiai tnetek sszetettek, a betegek szlelse alatt vltozhatnak, pl. kros
szemlls s tekintsi zavarok, centrlis tpus nystagmus, als agyideg tnetek, ataxia szlehetk. A ktoldali
pyramisjelek s a tudatzavar mr a pons basis, a pyramisok s a pontomesencephalis formatio reticularis
krosodst jelzi. Ha a betegnek mlyl hypnoid tudatzavara van s a fiziolgis vestibularis reakcik nem
vlthatk ki, nem javasolhat sem az intravns, sem az artris thrombolysis. A heparinoid vagy
heparinkezels hatsa ilyen esetekben szintn ktsges.
c) Az acm ftrzsnek legtbbszr emblis eredet hirtelen elzrdsa okozza a malignus media
syndromt. Az r egsz elltsi terletnek ischaemija cytotoxicus oedemt vlt ki, amely miatt az
intracranialis nyoms hirtelen megn. Az ozmodiuretikumok rendszerint hatstalanok, mert az oedems agyrsz
vns keringse is akadlyozott. A teret foglal oedema centrlis, s nyltvel-bekeldshez vezethet. Indokolt
esetekben dekompresszis mtt javasolhat, amely letment beavatkozs. Agyi embolit kveten az
agyoedema az insultus utni harmadik napig nvekszik, a vzhajtk mennyisge csak ez utn cskkenthet.
d) Intracerebralis, teret foglal vrzsek kvetkezmnye a beteg neurolgiai llapotnak fokozatos romlsa. A
lebenyvrzsek mtti kezelsnek indikcijt l. a 377. oldalon.
1.5.4. Az intenzv neurolgiai betegellts nhny szablynak sszefoglalsa

Eszmletlen beteg szlelse kezdetn az intubatio megfontoland. Az idvesztesget el kell kerlni, teht ha
gy gondolja, hogy intublni kellene, akkor intubljon!
El kell dnteni, hogy a tudatzavart az idegrendszer szerkezeti vagy funkcionlis bntalma okozza.
Ha a betegnek tudatzavara s idegrendszeri gcjelei vannak, akkor nagy valsznsggel trfoglal szerkezeti
agykrosodsa van.
Mechanikus srlsek ltalban nem okozzk az idegrendszeri szerkezetek azonnali pusztulst. A krosodott
szvetek mkdse nagymrtkben helyrellhat.
Akinek fokozatosan gyenglnek az als vgtagjai, jrszavara s vizeletrtsi zavara van, annak
gerinccsatornban nv tumora lehet, hacsak valami ms betegsget nem sikerl bizonytani.
Lzas betegek neurolgiai tneteit meningitis vagy encephalitis okozza, ha a liquorvizsglat ki nem zrja.
A symptoms epilepszia helyes kezelse: az epilepszit elidz okok kezelse, a rohamot azonban az okok
ismerete eltt meg kell szntetni.
Ha a lzas beteg delirl, vagy a delirl beteg lzas, ki kell zrni a meningitist.
Boeri, R.: The pseudotumor cerebri. Curr. Opin. Neurol., 1994, 7: 6973.
219
Rszletes neurolgia
Bates, D.: Persistent vegetative state and brain stem death. Curr. Opin. Neurol. 1997, 10: 502505.
Battison, C, Andrews, P.J., Graham, C. et al.: Randomized, controlled trial on the effect of a 20% mannitol
solution and a 7,5% saline/6% dextran solution on increased intracranial pressure after brain injury. Crit Care
Med. 2005;33:196202.
Doczi T.: Volume regulation of the brain tissue a survey. Acta Neurochir (Wien) 1993;121:18.
Earnest, M.P.: Neurologic Emergency. Churchill Livingstone, New York, 1983.
Engel, J.: Etiology as a risk factor for medically refractory epilepsy. Neurology, 1998, 51: 12431244.
Escueta, A.V., Wasterlain C.G., Porter R.: Status Epilepticus. Raven Press, New York, 1983.
Fischer, C.M.: The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol. Scand. 1969, 45 (Suppl. 36):
156.
Fischer, M., Brott, T.G.: Emerging therapies for akute ischemic stroke. New therapies on trial. Stroke, 2003, 34:
359361.
Hall, S., Borstein, R.A.: The relationship between intelligence and memory following minor or mild closed head
injury: Greater impairment in memory than intelligence. J. Neurosurg. 1991, 75: 378.
James, H.A., Langfitt, T.W., Kumar V.S. et al.: Treatment of intracranial hypertension. Acta Neurochir. 1977,
36: 189.
Kunze, K.: Was gibt es Neues in der Neurologischen Intensivmedizin? Akt. Neurologie. 1999, 26: 337348.
Markwalder, T. M.: Chronic subdural hematomas: A rewiev. J. Neurosurg. 1981, 54: 637641.
Marrotta, J.T.: Spinal injury. In Rowland, L.P. (ed.): Merrits Textbook of Neurology. 7. ed. Rowland L. P.
Philadelphia, 1984, 299304.
Psztor E.: Operlhat idegbetegsgek. Medicina, Budapest, 1985.
Plum, F., Posner, J. B.: Diagnosis of Stupor and Coma. 3. ed. Davis, Philadelphia, 1980.
Rangel-Castillo, L., Shankar Gopinath, S., Claudia, S., Robertson, C.S.: Management of Intracranial
Hypertension. Neurol Clin. 2008; 26:521541.
Robinson, R.G.: Chronic subdural hematoma: Surgical management in 132 patients. J. Neurosurg. 1984, 61:
263273.
2. XIV. fejezet. Az agyi vrkerings zavarai

A cerebrovascularis betegsgek (CVB) az 50. letv felett leggyakrabban elfordul neurolgiai krkpek.
Epidemiolgiai felmrs szerint a hetven vnl idsebbek krben prevalencijuk 0,6% volt a XX. szzad utols
kt vtizedben. A Fldn venknt 4,5 milli ember hal meg agyi keringsi betegsgekben.
A XX. szzad nyolcvanas veiben az letkorra szmtott CVB hallozsban els helyen llt Bulgria (164/100
000), msodik helyen Magyarorszg (130,4/100 000) s utols helyen az USA (32/100 000). A jelen szzad
elejn vgzett felmrs szerint hat EU-llamban a 73 v tlagletkor frfiak CVB-incidencija 101-239/100
000 kztt vltakozik (0,10,25%); a nk betegsgnek incidencija ennek a fele. A kockzati tnyezk
(hypertonia, szrumkoleszterin-szint, dohnyzs, diabetes) ezekben az llamokban azonosak. szakon
(Lengyelorszg, Litvnia) a CVB prevalencija magasabb, mint dlen (Olaszorszg, Spanyolorszg).
Az eurpai llamokban vente 490 000 ember hal meg CVB-ben. A cardiovascularis mortalits a 65 v alatti
letkor csoportban is magas (az sszes hallozs 24%-a 225000 ember). Ennl tbben (35%) haltak meg rkos
betegsgekben. Az Eurpai Uni 25 orszga kzl 15-ben a 75 vnl fiatalabb frfiak halloka kztt a CVB az
els helyre kerlt. Haznk a legmagasabb rtkek kztt az tdik helyen ll, elttnk Finnorszg, utnunk
rorszg kvetkezik. A nk CVB-hallozsban Magyarorszg a 25 orszg kzl a legmagasabb rtkeket elr
7 orszg kztt van, velnk egytt sztorszg, Szlovkia, Litvnia, Lengyelorszg. A frfiak CVB-gel
220
Rszletes neurolgia
sszefgg hallozsa a mlt szzad vgre az szaki, nyugati s dli llamokban (Olaszorszgban s az
Egyeslt Kirlysgban) 32%-kal cskkent, Kzp- s Kelet-Eurpban (pl. Oroszorszgi Fderci) viszont
37%-kal nvekedett. Hasonlk az arnyok a nk CVB-kel sszefgg hallozsnak tendencijban is. Az
adatok arra utalnak, hogy az rrendszeri betegsgek sszefggnek a szocilis helyzettel s a lakossg
egszsgkultrjnak szinvonalval. Jellegzetes az agyi ischaemik s az agyvrzsek megoszlsnak
klnbsge rasszok szerint. Az Amerikai Egyeslt llamokban agyvrzsek 2,3-szer gyakrabban fordulnak el
feketknl, mint fehr breknl. Knaiak s japnok kztt is tbb az agyvrzs, mint a fehr lakossg krben.
A cerebrovascularis betegsgeket korbban apoplexinak vagy agyi inzultusnak neveztk. Jelenleg, angolszsz
hatsra, stroke-nak hvnak minden agyi vascularis betegsget. Annak ellenre, hogy a stroke minden ictalisan
kialakul cerebrovascularis betegsg neve, sok helytt csak az agyi ischaemis eredet krkpeket rtik alatta.
Ez a betegsgek beosztsban s kezelsben (v: stroke-terpia) zavar ltalnostst hozott ltre. A magyar
orvosi nyelv ugyanerre a szlts, gutats, agyguta kifejezseket hasznlja, s a krbonctani lelet alapjn
szabatosan elklnti egymstl az agyvrzst s az agylgyulst, melyek kezelse s kimenete lnyegesen eltr
egymstl. Ebben a fejezetben a CVB etiolgiai s tnettani kategriit elklntve trgyaljuk, gy, mint
neurolgiai krkpek legnagyobb csoportjt. Mivel mind az agyvrzs, mind az agyi infarctus krtani alapjt
tlnyom rszt az agyi erek elvltozsai kpezik, indokolt agyi rbetegsgekrl vagy cerebrovascularis
betegsgekrl beszlni.
2.1. Az agy vrelltsa

2.1.1. Az arteria carotis rendszer
Az a. carotis communis (ACC) a jobb oldalon a truncus brachiocephalicusbl, a bal oldalon az aortavbl ered.
Mindkt oldalon a pajzsporc magassgban oszlik a. carotis externra (ACE) s internra (ACI).
2.1.2. Arteria carotis externa (ACE)

Az ACE elltja a nyakat, az arcot s a koponya frontotemporalis terlett. Mivel az r az extracranialis
shuntkerings f tja, lefutst rszletesebben ismertetjk. A nyakon az ACI-val prhuzamosan fut, majd az
llszglet fel kanyarodik, s a glandula parotison frja t magt. Ez utn oszlik kt gra, az a. maxillarisra s
az a. temporalis superficialisra. Az a. thyreoidea superior az ACE eredsnl vlik el a nyelvcsont
magassgban, s a pajzsmirigy lebenynek fels plusba lp. Az a. lingualis a nyelvet s a nyelv alatti tjkot
ltja el. Az a. facialis az extra-intracranialis fiziolgis shuntk kpzsben szintn jelents r a
mandibulaszglettl a szjzug fel halad, majd a bels szemzug irnyba tart, vggai kapcsolatba lphetnek az
a. ophthalmicval (az ACI ga). Az a. occipitalis az ACE htrafel fut ga a m. digastricus magassgban,
nha jl lthat az angiogramokon. A proc. mastoideus mgtt fut az os occipitale alatt, majd felletess vlva a
koponyatet fel kanyarog. Az a. occipitalis gyakran tpll artrija a hts s kzps scalban lv
transduralis fistulknak.
Az a. meningea media az a. maxillaris ga, amely a koponyba a foramen spinosumon lp be, ahol a dura
materre tapadva az os temporale, az os sphenoidale nagy szrnya, majd az os parietale vjulatban fut.
Mindhrom csont elmozdulssal jr trse elszakthatja, ami epiduralis artris vrzst okozhat.
2.1.3. Arteria carotis interna (ACI)

A bifurcatitl az os temporale pars petrosba trtn belpsig tart az ACI els, szabad szakasza. Lefutsa
sorn keresztezi a vena facialis communist s a n. hypoglossust. A m. stylopharyngeus, a n. glossopharyngeus s
a n. vagus pharyngealis ktege az ACI s ACE kztt lp t. A vena jugularis interna az ACI fels szakaszn az
r kls oldaln fekszik, majd mg kerl. Az als agyidegek (IX., X., XI., XII.) az artria s vna kztt
helyezkednek el. Az ACI als szakaszhoz csatlakozik a sympathicus fonat, amely a vgartrik kls felsznn
haladva idegzi be a pupilladilatatorokat s a m. tarsalis superiort.
Az ACI a sziklacsontban a canalis caroticusban, majd a sinus cavernosusban fut. Kisebb gai a kzpflet, a
dura egy rszt, a ganglion semilunart, a trigeminus hrom f gt s a hypophysist tplljk.
Az ACI pars petrosa feletti intracranialis szakasznak klinikai szempontbl fontos szegmentumai az
ophthalmicus, a communicans s a chorioidalis.
221
Rszletes neurolgia
54. bra. Az arteria carotis interna oszls eltti szakasznak szelvnyei s a bellk ered artrik. acm = a.
cerebri media; aca = a. cerebri anterior; acha = a. chorioidea anterior; acop = a. communicans posterior; ahyps =
a. hypophysealis superior; aoph = a. ophtalmica; segm = segmentum
1. A szegmentum ophthalmicusbl kzvetlenl a koponyba lps eltt ered az a. ophthalmica a dorsomedialis
felsznrl (54. bra). Az r a canalis opticuson keresztl a n. opticus kls felsznn halad, majd azt fellrl
keresztezve az orbita medialis faln fut elre. A retint ellt a. centralis retinae az a. ophthalmica legfontosabb
vgga. A foramen supraorbitaln kilp kisebb gak tplljk a homlok brt, a szemhjakat, az orrgykt, az
ethmoidalis sejtrendszert, az ells scalban a meninxeket az ACE-bl ered a. facialis s a. maxillaris interna
gaival sszefondva. A supraorbitalis s supratrochlearis artrik biztostjk az ACE fell a collateralis
keringst, ha az ACI azonos oldalon elzrdik. Az ophthalmicus szegmentumbl ered perforl erek kzl
jelents az a. hypophysealis superior, amely az ACI medialis felsznrl ered, elltja a hypophysis fels rszt
s nyelt, valamint rszlegesen a n. opticusokat s a chiasmt.
2. A szegmentum communicansbl ered az a. communicans posterior (acop), amely a vertebrobasilaris s ACI
rendszert kapcsolja ssze (55. bra). Az embrionlis fejlds korai szakaszban mind az acop, mind az a.
cerebri posterior (acp) az ACI-bl ered, a fejlds sorn azonban az acop jelentktelenn vlik, gy az acp a
szlets utn az a. basilarisbl (AB) kapja a vrt. Az esetek 22%-ban a fent lert foetalis kerings azonban,
mivel az acop tmrje nem cskken, fennmarad. Ez hozza ltre ACI angiogrfik sorn a acp-ok direkt
teldst. Az acop kezdeti szakaszn, szintn fejldsi variciknt, a normlisnak tlt angiogramok 6,5%-ban
n. infundibularis tgulat marad fenn, ahol aneurysma kpzdhet, illetve subarachnoidealis vrzsben
szenvedk angiogramjain sszetveszthet aneurysmval. Az acop-bl ered az a. tuberothalamica, amely elltja
a tractus mamillothalamicust, a thalamus nucl. reticularist, a nucl. dorsomedialis egy rszt s az ells
magcsoport polust; elltsi terletnek ischaemija anteromedialis thalamusinfarctust okoz (l. 220. o.). Az
acop-okbl ered finom perforl artrik (aa. thalamoperforatae anteriores) a capsula internt, a
hypothalamust s a subthalamust, nhny guk a chiasmt s a tractus opticust, valamint a hypophysis nyelt
tplljk.
222
Rszletes neurolgia
3. A szegmentum chorioidealisbl ered a. chorioidea anterior (acha) az ACI hts felsznrl htrafel fut,
kezdeti szakasza elltja a tractus opticust, a pedunculus cerebrit, a corpus geniculatum lateralt, a temporalis
lebenyben az uncus s a medialis ells terlet egy rszt vgga a capsula internt. Elzrdsa ellenkez
oldali hemianopit vagy fels kvadrns hemianopit s hemiparesist okoz. A temporalis kamraszarvba hatol
gai tplljk a plexus chorioideust az oldalkamrkban.
55. bra. Az agyalapi artris gyr a nagyerek elgazsnak feltntetsvel s az agyidegek kilpse
2.1.4. Az ACI intracranialis gai

a) Az a. cerebri anterior (aca) a fltekk medialis rsznek ells ktharmadt, az a. frontopolaris a frontalis
lebeny bels medialis rszt, az a. callosomarginalis a frontalis lebeny hts medialis rszt, az a. pericallosa a
corpus callosumot s a frontalis lebeny hts rszt ltja el (56. bra). Az a. cerebri anteriorok A1 szegmentuma
(az ACI-bl trtn elgazstl az a. communicans anteriorig = acoa) igen variabilis, az egyik oldali rendszerint
vkony. Az innen indul perforl gak a septumot s hypothalamust ltjk el. Az A1 szegmentum
fejletlensgt az A2 szakasz (az acoa-tl a corpus callosum rostrumig tart) tgulata s az ellenkez oldalrl
rkez shuntkerings kompenzlja.
Az a. recurrens Heubneri az aca A2 szegmentumbl ered, s les szgben visszahajlik. A nevezetes r a
fissura Sylviibe egytt lp az a. cerebri media gaival, majd a substantia perforata anteriorban fut. Elltja a
223
Rszletes neurolgia
caudatum ells rszt, a putamen els harmadt, a globus pallidus kls rszt, a nucl. accumbenst, valamint a
capsula interna s externa ells terleteit.
Tnettani szempontbl rdemes megklnbztetni a caudatumot ellt rtrzseket, amelyek az aca proximalis
szakaszbl erednek. Az aa. lenticulostriatae anteriores elltjk a caudatum ells medialis rszt s a capsula
interna trdt. Az aca A2 szegmentumnak kezdeti szakasza a corpus callosum trde fel halad, rvid perforl
gakkal elltja a lamina terminalist, az elagyat, a hypothalamus ells rszt, a septum pellucidumot, a
commissura anterior medialis rszt, a fornixot s a striatum ells als rszt. A felsorolt szerkezetek psge a
magatarts s a memriafolyamatok szablyozsban fontos. A rgik srlse (aca vagy acoa aneurysmk
rupturja vagy kvetkezmnyes rspasmus) esetn slyos indtk- s memriazavarok jhetnek ltre.
224
Rszletes neurolgia
56. bra. a = az a. cerebri media; b = az a. cerebri anterior gai s c = vrelltsi terletk, kiegsztve az a.
cerebri posterior s a. chorioidea anterior terletvel a flteke coronalis metszetn a hippocampus skjban
225
Rszletes neurolgia
Az aca distalis szakaszt a. pericallosnak hvjk, amely a genu corporis callosit megkerlve a cisterna
pericallosban fut htrafel. Ebbl ered az a. orbitofrontalis, amely a hasonl nev gyrust, a gyrus rectust s a
gyrus s tractus olfactoriust ltja el. Az a. callosomarginalis a medialis kregfelszn els ktharmadt ltja el, a
gyrus cingulit, lobulus paracentralist s a praecuneust, valamint a corpus callosumot. A lateral fel hajl gak
elltjk a prae- s postcentralis tekervny, valamint a gyrus frontalis superior medialis rszt.
Az aca elzrdsa ellenkez oldali als vgtagi tlsly hemiparesist, enyhe rzscskkenst a lbon,
zavartsgot, indtkszegnysget, ktoldali elzrdsa akineticus mutismust okoz.
b) Az a. cerebri media (acm) elltja a fltekk convexitasnak legnagyobb rszt. Fbb gai: (1) a perforl
gak ltjk el a basalis ganglionok s a capsula interna (aa. lenticulostriatae) egy rszt; (2) a frontoparietalis
gak a frontalis lebeny oldals s hts rszt, a parietalis lebeny oldals rszt; (3) a ramus parietalis posterior
a parietalis lebenyt; (4) a ramus angularis a temporalis lebeny fels s a parietalis lebeny hts rszt; (5) a
ramus temporalis posterior a temporalis lebeny fels s hts rszt (56. bra).
Az acm-nak 4 szakaszt klnbztetik meg: M1 = sphenoidalis, M2 = insularis, M3 = opercularis, M4 =
corticalis szakasz. Az M1 szakasz a fissura Sylviiben fut, melynek vgn derkszgben felfel hajlik s
rendesen kt gra oszlik. A horizontlisan fut sphenoidalis szakaszbl indulnak a mly perforl gak (aa.
lenticulostriatae), amelyek a substantia perforata anterioron frjk t magukat, s a capsula internt, a caudatum
testnek s fejnek egy rszt s a globus pallidus lateralis rszt ltjk el. Az aa. lenticulostriatae laterale
grendszere jelents rterlet, elltja a caudatum fejnek nagy rszt, a capsula interna ells rszt s a
putament. A terlet infarctusai sszetett tnetegytteseket hoznak ltre: bnulst, a gondolkods s viselkeds
zavarait. Az M2 szegmentum a trdszer hajlatnl kezddik, fels s als gra oszlik, amelyek a Sylvius-rok
krli frontalis s temporalis terleteket tplljk. Az M3 szakasz a limen insulae vgtl a felsznig tart. A
Sylvius-rok feletti trzsek 2-szer 180 fokos fordulat utn felfel, az ez alatti temporalis terleteket ellt erek
ketts kanyar utn lefel fordulnak. Az acm M4 szegmentuma az agyfelsznen elgaz ereket foglalja magban,
ezek ltjk el a lebenyek convexitasnak 2/3-t, valamint az insularis s opercularis felszneket, a temporalis
plust s a temporalis lebeny kls, als felsznt.
2.2. A vertebrobasilaris artris rendszer

2.2.1. Arteria vertebralis (AV)
Az a. vertebralisok az a. subclavikbl erednek, a CVI csigolya magassgtl a foramen transversumokban
haladnak felfel, a massa lateralisban, az atlasban vet rnak le, s a membrana atlantooccipitalist tfrva lpnek
a koponyaregbe.
Az AV szakaszai: (1) az a. subclavitl a CVI csigolyig terjed szakasz; (2) a nyakcsigolyk foramen
transversumban fut szakasz; (3) az atlasv krli hurok; (4) az intracranialis szakasz, ahol az AV-ok a
nyltvel kt oldaln futnak. A hd hatron a. basilarissz (AB) egyeslnek, amely a pons-mesencephalon
hatron oszlik a kt a. cerebri posteriorra (acp).
A nyltvel kzps terleteit (corticospinalis plya, oliva inferior medialis rsze, lemniscus medialis, FLM, a
nucl. hypoglossi s a n. vagus kilp rostjai) ellt paramedialis artrik legtbbszr az AB-bl, ritkbban az
AV-bl erednek. A rvid circumferens gak fbb elltsi terletei (tractus spinothalamicus, tractus spinalis
descendens n. V., a leszll sympathicus kteg) az a. cerebelli inferior posterior (acip) terlett rszben tfedik.
Az acip a vermist s a cerebellaris flteke hts, medialis rszt, valamint a nyltvel lateralis-dorsalis
szerkezeteit ltja el. Az AV-ok acip s az a. spinalis anterior (asa) kztti szakaszn maradnak fenn
leggyakrabban a carotis s vertebralis rendszer kztt a foetalis letben mg mkd anastomosisok: az a.
trigeminalis, az a. hypoglossa s az a. otica(57. bra).
Az AV-k fejldsi varicii gyakoriak, az egyik ltalban szkebb. Az agyi ischaemiban szenved betegek
22%-ban az acp-ok egyik vagy mindkt oldalon az ACI-bl erednek. Congenitalis atresia is elfordul, pl. az
egyik oldali AV az azonos oldali acip-ban folytatdik. Az AV floldali hinya vagy elzrdsa, ha az ellenkez
oldalrl a kerings kielgt, nem hoz ltre ischaemit az AB elltsi terletn.
2.2.2. Arteria basilaris (AB)

A hidat a tegmentum fels rsznek kzepig rvid paramedialis artrikkal, a pons basist s a tegmentum
kls ktharmadt circumferens gakkal ltja el. Legfontosabb gai az acp-ok. A cerebellum vrelltst hrom
226
Rszletes neurolgia
rtrzs biztostja: az a. cerebelli inferior posterior (acip), az a. cerebelli superior (acs) s az a. cerebelli inferior
anterior (acia) (57. bra).
a) Az a. cerebri posteriorok (acp) az AB villaszer elgazsbl jnnek ltre, elltjk az occipitalis lebeny nagy
rszt s a temporalis lebenyek medialis als felsznt. Fbb gaik: ramus occipitalis posterior (occipitalis
lebeny hts medialis rsze, corpus callosum hts rsze), ramus calcarinus (az egsz ltkreg s az area
peristriata), az als temporalis krgi gak (temporalis lebeny als felszne, temporalis szarv, plexus
chorioideusok). A parasagittalis gak elltjk a fltekk convexitasn a cuneust, praecuneust, a gyrus occipitalis
lateralist s a lobulus parietalis superiort.
Az acp ltja el a ltssal, lttrrel s vizulis percepcival kapcsolatos kregterleteket, az ezeket sszekt
fehrllomnyt, az bersget, memrit s gondolkodst integrl thalamusmagokat, a temporalis lebeny
limbicus terleteit, a nucl. rubert, a substantia nigrt, a III. s IV. agyidegek magjait.
57. bra. A hts scalban lv szerkezeteket ellt erek
227
Rszletes neurolgia
Az acp-nak is ngy szegmentuma van (P1, P2, P3, P4) rszletes trgyalsuktl itt eltekintnk. Az elltsi
terletek szerint az acp gai hrom tpusba sorolhatk: (1) centrlis artrik, amelyek elltjk az agytrzset; (2)
az agykamrai gak, amelyek a plexus chorioideust s (3) krgi gak, amelyek az occipitalis lebenyt, valamint a
temporalis s parietalis lebeny egy rszt tplljk.
b) Az a. cerebelli inferior anterior (acia) elltja a cerebellum sziklacsont fel es ells rszt s a pons
basisnak als rszt, a n. vagus s glossopharyngeus kilp gykeit (58. bra), a flocculust s a ventralis
cerebellaris krget. Gyakran az acia-bl vagy az AB-bl ered a bels flet ellt a. labirynthi (a. auditiva
interna). Elzrdsa sketsghez, ill. az vjratok ischaemija miatt vertighoz vezet. Idskorban a hirtelen
kialakul harmonikus vestibularis tnetegyttest ritkn a vestibularis vgkszlk ischaemija okozza.
c) A kt a. cerebelli superior (acs) az AB trzsbl az acp-ok oszlsa alatt ered, harnt irnyban haladva jut fel a
cerebellum kls felsznre. Perforl gai elltjk a pons fels s ventrolateralis rszt, a cerebellum mlyben
fekv magjait s a colliculus inferiort. A vermist ellt artrik a rostralis trzsbl erednek, a cerebellaris
fltekket mind a rostralis, mind a caudalis trzsbl ered vggak ltjk el. Rvid gai a brachium
conjunctivumhoz, a colliculus inferiorhoz, valamint a mesencephalon tegmentumhoz futnak (58. bra).
228
Rszletes neurolgia
58. bra. Az agytrzs vrelltsa: a = mesencephalon; b = pons; c = medulla oblongata
2.3. A gerincvel vrelltsa

A gerincvelt hrom artris trzs ltja el, a fissura medialis anteriorban lefut a. spinalis anterior (asa) s a
pros a. spinalis posterior (asp), amely a sulcus posterolateralisban tallhat (59. bra). Az asp mindkt oldalon
229
Rszletes neurolgia
kettztt lehet a gykk magassgban. Az asa az a. vertebralisokbl ered kt rg egyeslsbl keletkezik;

az egyesls utn a nyltvelben elltja a pyramisokat s a decussatio pyramidumot, a lemniscus medialist, az
oliva inferiorokat sszekt rostozatot s az FLM-t. A gerincvel ventralis felsznn a Th4 szelvnyig
kvethet. A gerincvel szrkellomnyt az asa sulcocommissuralis gai ltjk el. Az asa a thoracolumbalis
szakaszon sszekttetsben ll a radicularis artrikkal s a nyaki szakaszon az AV-bl szrmaz s a
thyreocervicalis s costocervicalis gakkal. Az rrendszer fejldsnek kezdetn a spinalis artrik minden
szegmentumban kapnak a radicularis gakbl collateralist, ezek tbbsge azonban az rrendszer rsvel
elzrdik. Felnttnl az asp-hoz mindssze 68, a asa-hoz pedig 36 radicularis tpll artria csatlakozik. Az
asp-ok is az AV-bl lpnek ki. Lefutsuk a gerincvel felsznn szablytalan, nha az ellenkez oldalra is
ttrnek. Az asp-okban a nyaki s thoracalis szakaszon az ramls caudalis irny, a lumbosacralis szakaszon
pedig cranialis. Az ells s hts gykk mentn belp radicularis artrik krbefut gai vasocoront
alkotnak, s anastomosist kpeznek az asa-val s az asp-okkal is. Az ells s hts radicularis artrik az
aortbl a Th4-tl a lumbalis szelvnyekig az intercostalis segmentalis artrikon keresztl kapnak vrt. A
circumferens gakbl szrmaz centripetalis rvid gak ltjk el a gerincvel ventralis, oldals s hts
fehrllomnyt. A spinalis lateralis (radicularis) artrik az a. vertebralisokbl szeddnek ssze, s a C7Th2
kztt a foramen intervertebralkon keresztl rik el a gerincvelt. Az a. radicularis magna (Adamkiewicz)
85%-ban a Th9L2 gykk kzl valamelyik ksretben lp az intraspinalis trbe, fel- s lefel szll gai
anastomosist alkotnak a segmentalis gakkal, lefel szll ktege a kt a. spinalis posteriorral kzsen ltja el a
gerincvel conust. A gerincvel vni az llomnyban sugarasan futnak, a gerincvel krl plexusokat
kpeznek.
59. bra. A gerincvel vrelltsa. KH = keringsi hatrzna az a. spinalis anterior s a circumferens gak
elltsi terlete kztt
2.3.1. Az agyi vrkerings szablyozsa

Az emberi agy az egsz test slynak mindssze 4,5%-a, ezzel szemben vrtartalmnak 1520%-a tpllja. Az
agyon percenknt 7501000 ml vr folyik t, ebbl tbb mint 2/3 rsz esik a carotis s 1/3 rsz a vertebralisbasilaris elltsi terletre. Az agy tlagos regionlis vrtramlsa nyugalomban 100 g agyszvetre szmtva 50
ml/min. Az agyszvet fokozott anyagcsereignye s rzkenysge az oxignhinyra a kerings bonyolult
szablyozst ignyli.
Az agyi kerings autoregulcija alatt azt rtjk, hogy az agyi vrtramls az artris kzpnyoms szles
hatrai kztt (50150 Hgmm) lland. Az agyi kerings autoregulcijnak legfontosabb tnyezje az
arteriolk (rezisztenciaerek) tgassgnak fizikai, kmiai s idegi szablyozsa.
a) Az rautomcia mkdse kvetkeztben az agyi arteriolk tmrje szkl, ha a vrnyoms emelkedik, s
tgul, ha a vrnyoms cskken. Az erek tgassgnak fizikai szablyozsa az autoregulcis nyomstartomny
230
Rszletes neurolgia
felett s alatt nem mkdik, az agyi vrtramls nyomsfggv vlik. Magasvrnyoms-betegsgben az

autoregulci svja feljebb toldik (120180 Hgmm kz). Ennek veszlye az, hogy az als hatr al es
vrnyomsrtken a szveti perfzi romlik, ugyanis a rezisztenciaerek (arteriolk) a perfzis nyoms
cskkensre nem raglnak.
b) Kmiai szablyozs: az agyi erek tgassgra hat legersebb kmiai inger a szn-dioxid parcilis nyomsa
(pCO2 ). A pCO2 normlis rtke az artris vrben 40 Hgmm. Egy Hgmm pCO 2-emelkeds kb. 4%-os
vrtramls-nvekedssel jr, 5% CO2-t tartalmaz leveg belgzse az agyi vrtramlst 40%-kal megemeli;
7%-os CO2 belgzse megduplzza. A hypocarbia (pCO2 cskkentse hyperventilatival) 13%-kal cskkenti az
agyi vrtramlst. A CO2 az agyi erekre az extracellularis pH, valamint a K+- s az ATP-koncentrci
vltozsa rvn hat. Az agyi vrtramls nem vltozik, ha az artris vrben a pCO 2 a 40 Hgmm rtket nem
haladja meg. A 60 Hgmm pCO2 fltt az autoregulci megsznik, mivel a maximlisan tg erek mr nem
reaglnak a vrnyoms vltozsra. A CO2-hats fgg az aktulis vrnyomstl: hypotensio mellett a pCO2emelkeds csak minimlis rtgulatot hoz ltre. Az O2-hinyra az agyi erek kevsb rzkenyek. A hypoxia
(10%-os O2-keverk llegeztetse) mindssze 35%-os agyi vrtramls-nvekedst okoz, s csak az als
hatrrtken (artris pO2 < 50 Hgmm) vlt ki rtgulatot, amit szveti acidosissal lehet magyarzni.
c) Az agyi vrtramls neurogen szablyozsa kt szinten valsul meg: az agytrzsi vasomotor kzpontok s
az agyi rezisztenciaerek s/vagy kapillrisok terletn.
Az agytrzsi vasomotor centrum elssorban az agy globlis vrtramlsra hat. Mkdse eredmnynek
tulajdontjk, hogy ksrletes agyi hypoxiban az ACI-n tfoly vr mennyisge 112%-kal nvekszik, ezzel
szemben az a. iliacban 60%-os perfzicskkenst regisztrltak, teht megvltozik a test vreloszlsa.
Az arteriolk s kapillrisok terletn a regionlis agyi vrtramlst az idegsejtek loklis aktivitsa
szablyozza. Az agyi kapillrisok basalis membranjt az endothelsejtek zrt hlzata bortja, ezek kls
felsznt az astrocytk talpai hzagmentesen befedik. A kapillrisok krnyezetben lv idegsejtek axonjai,
collateralis rostjai s az astroglia kztt kapcsolatot mutattak ki. Ez az n. neurovascularis kapcsoltsg az agyi
mikrocirkulci szablyozsnak alapja.
A kapillrisok tgassga a glia-neuron egysg mkdstl fgg. Funkcionlis kpalkot vizsglatok
bizonytjk, hogy a mozgat agykreg, sensoros beszdmez, primer ltmez vrtramlsa rzkszervi
ingerek hatsra nvekszik. A regionlis vrtramls arnyos az agyszvet O 2 s glukzfogyasztsval.
Akaratlagos mozgs, pl. az ujjak egymshoz rintgetse a vgtag agykrgi reprezentcis terletn okoz
anyagcsere- s vrtramls-nvekedst. A vrtramls s O2-fogyaszts regionlis vltozsa alapjn
vizsglhatk a kognitv teljestmnyek PET- s funkcionlis MR-mdszerekkel. Specifikus mkds
agyterletek a regionlis kerings szablyozsnak szempontjbl is egysgeknek tekinthetk. Az agytrzsbl
felszll aktivl rendszer neuronjainak terminlis axonjai s szerotonint tartalmaz collateralis rostjai
beidegzik a cortex ereit (Sndor). Kzvetlen neurogn szablyozsra utal, hogy a thalamust ellt erek basalis
membrnja alatt a cortexbl szrmaz axonokat mutattak ki (Feig). A nucl. basalis Meynert ingerlsnek
hatsra az agykrgi erek tgulnak; ennek mrtke fggetlen a systems vrnyoms vltozstl s az agykreg
anyagcserjnek intenzitstl. A rendszer mkdsnek alapja felteheten a felszll kolinerg rendszer
aktivlsa rvn az erek krnyezetben az acetil-kolin extracellularis felszabadulsa. A leletek bizonytjk a
rezisztenciaerek neuralis szablyozst a rgi, ill. a cortico-subcorticalis mkdsi egysgek sejthlzata
segtsgvel. A kzvetlen neuralis szablyozs a regionlis agyi kerings gyors vltozst biztostja, pl. arousal
s stressz hatsra.
2.3.2. Az agyi anyagcsere

Az idegrendszer mkdst biztost Na+- s K+-transzporthoz az egsz szervezet pillanatnyi
energiatermelsneknek 40%-a szksges. Az ionegyensly fenntartsa az ATP mennyisgtl fgg, melynek
csekly vltozsa jelentsen befolysolja a regionlis agyi vrtramlst.
Szz gramm agyszvet percenknt 25 mmol glukz getshez 150 mmol O2-t fogyaszt el. A glukz oxidatv
bontsa biztostja az agy energiaforgalmnak 90%-t, a fennmarad 10% a glikolzisbl, a piruvt anaerob
bontsbl szrmazik. Az idegrendszer anyagcserjnek legfontosabb szerkezete a glia-neuron egysg. A glukz
a kapillrisok endotheljn keresztl kerl az astrocytkba, ahol a glikolzis a lakttig folytatdik, s a laktt tlp
a neuronokba. Kevs glukzt a neuronok direkt ton is felvesznek, de f anyagcsereforrsuk a glibl rkez
laktt. A glutamin is az astrocytkbl kerl a neuronokba, ahol a glutaminz glutamtt alaktja vissza. A
glutamtmolekulk a synapticus rsbl visszakerlnek a gliba.
231
Rszletes neurolgia
Az agy elenyszen kevs glikognt trol, ezrt a kerings megsznse (ischaemia) utn az agysejtek anaerob
glikolzisre kapcsolnak t, amely a foszftktsek (foszfokreatin s adenozin-trifoszft) lebomlsval jr.
Ischaemiban az agyszvet szerkezeti anyagokat fogyaszt, nukleinsavakat, fehrjket s lipideket.
Hypoglykaemia esetn az agyszvetben cskken az aminosavak, a laktt, citrt, kreatin-foszft, s egyes
sejtekben az RNS mennyisge, ezzel szemben megn az aszpartt, lizin, ammnia s az anorganikus foszft
szintje. Hypoxiban is krosodik az agyi foszfolipidek anyagcserje, a gangliozidok eltnnek, az idegsejtek
lizozim frakcijnak foszfatzaktivitsa cskken. Az RNS fogysval a citokrm-oxidz aktivitsa
hromszorosra n, az anaerob glikolzis kzel 60%-os nvekedsvel. A glia anyagcserezavara kvetkeztben
felbomlik az extra- s intracellularis ionegyensly, amely a sejtnecrosis egyik tnyezje.
2.3.3. Az agyi vrtramls krlettana

Az agyi vrtramls tlagrtke 50 ml/perc/100 g agyszvet. A szrkellomnyban ennl magasabb (80
ml/min/100 g), a fehrllomnyban sokkal alacsonyabb (20 ml/perc/100 g agyszvet). A kapillrisok srsge a
fehrllomnyban az agykrginek kb. egyharmada. Az agyi vrtramls cskkense 20 ml/min hatrrtkig a
szvetek psgt nem veszlyezteti. Ha az O2-felhasznls 150-rl tbb mint 4 percig 65 mol/100 g
agyszvet/perc, s a loklis vrtramls 810 ml/perc al esik, akkor az agysejtek elpusztulnak. Az utbbi
rtket nevezzk infarctuskszbnek. Az ischaemis szvetben cytotoxicus (intracellularis) oedema kpzdik,
majd a vr-agy gt romlsa miatt extracellularis (vasogen) oedema is kialakul. Ha a vrtramls a 1222
ml/100 g/min kztti rtkrl nhny rn bell a normlis tartomnyig emelkedik, akkor az agyszvet
mkdse helyrellhat.
Az ischaemis gcot krlvev hypoperfundlt agyterletben, amelyet penumbrnak vagy flrnykos znnak
hvnak, a szvetek tllhetnek a glikolzis, valamint a ketontestek felhasznlsa rvn. Az ischaemis znn
bell azonban mind az idegi, mind a kmiai keringsregulci megsznik, a CO 2-llegeztets intracerebralis
stealt hoz ltre, ugyanis az erek csak a srlt terlet hatrn kvl tgulnak.
Az extracranialis erek gyorsan kialakul szklete slyos hemodinamikai zavarokat idzhet el. Mivel az
intracranialis erek trben igen bonyolult vgartris rendszert kpeznek ezrt a vr folykonysgnak
cskkense elssorban a vgelltsi terleteket s a hatrznkat krostja (l. o.).
2.3.4. A hypoxia, az ischaemia s a hypoglykaemia hatsa az agyra

Az agysejtek tllsi ideje (survival time) az agyi kerings megsznst kveten 2-3 perc, a jraleszthetsgi
id (revival time) pedig 5 perc.
Ha az emberi agy 4-5 s-ig nem kap vrt (pl. AdamStokes-roham alatt), akkor elvsz az eszmlet.
llatksrletekben a szv meglltsa vagy az agyat ellt nagyerek elzrsa utn 4-5 s mlva az EEG lassul, s
14 s alatt kialszik az elektromos csend azt jelzi, hogy az agykreg mkdskptelen. Egyperces elektromos
csend utn az K+ kiramlik a sejtekbl az extracellularis trbe, a sejtek Na+-t s Ca2+-t vesznek fel.
llatksrletekben az EEG restitutis ideje (amely megkzelten egyenl az agykreg mkdsnek
visszatrsvel) az ischaemik idtartamnak fggvnyeknt logaritmikusan hosszabbodik, mgnem egy
hatrrtknl vgtelenn vlik, teht az ischaemia eltti aktivits nem ll vissza.
A szaknyelv helytelenl anoxinak nevez minden agyi oxignhinyos llapotot, az ischaemit is. Teljes O 2hiny (pO2 = 0 Hgmm) azonban csak ksrleti llatokban idzhet el tiszta nitrogn bellegeztetsvel. Az
emberi patolgiai leletek alapjn klnbsget kell tennnk az agyi ischaemia s a hypoxia hatsa kztt.
Fogalmi sszeolvasztsuk idokolatlan, mert krlettani mechanizmusuk s prognzisuk is eltr (36. tblzat).
Az agyi ischaemia az agy egyes terleteinek vagy egsznek keringszavara, a nagyerek elzrdsa vagy a
kerings megsznse (szvmeglls) miatt. Ha a keringst bizonyos id utn sikerl jraindtani, akkor
tranziens globlis ischaemirl beszlnk. Az agyi ischaemia legfontosabb jellegzetessge, hogy agyi kerings
nincs, ezrt szveti acidosis alakul ki, amely sejtnecrosist okoz.
A tiszta hypoxia llapotban a vr oxignteltettsge, ill. az oxignleads mrtke nem felel meg az agyszvet
anyagcsereignynek, de az agyi kerings fennmarad, ezrt szveti acidosis nem alakul ki. A hypoxis
sejtkrosods jellege eltr az ischaemis sejtnecrosistl.
2.6. tblzat - 36. tblzat. Az agyi hypoxia s ischaemia ismrvei
232
Rszletes neurolgia
Hypoxia
ATP-cskkens
+++
Lakttemelkeds
+++
Szveti elvltozs
Synapticus tvezetsi zavar
Neuronpusztuls
fknt
a
hatrterleteken vagy pannecrosis
Okok
Anaphylaxia,
anaesthesiaszvdmny,
lgtrben alacsony pO2
asthma, Szvmeglls vagy hypotensio

a
(agyi kerings nincs!)
(agyi kerings van!)

Vegetatv llapot
+++
Javuls valsznsge
+++
+ /
2.3.5. Hypoxik
a) Hypoxis hypoxia a leveg alacsony O2-tartalma miatt alakul ki. Magas hegyeken a hypoxia miatt n a vr
hemoglobin- (Hgb-) koncentrcija; a Hgb tbb oxignt ad le a szvetekben s a magasabb vrnyoms javtja az
agyi perfzit. A tartsan alacsony O2-parcilis nyoms lgkrben a legslyosabb szvdmny a gyakran
fatlis agyoedema, amelyet az jdonkpzdtt kapillrisok falnak teresztsvel magyarznak. Hegymszk
psychs tnetei 27 httel a Himalja megmszsa utn mg kimutathatk. Asthms roham miatt kifejldtt
respiratorikus hypoxia nem okoz sejtnecrosist, csak synapticus zavart, mert fenntartott kerings mellett szveti
acidosis nem alakul ki. Fiatal betegek tiszta hypoxia utn (allergis reakci vagy tracheobronchialis betegsg) 2
htnl tovbb tart eszmletlensgbl is maradvnytnetek nlkl gygyulhatnak (37. tblzat).
b) Az anaemis hypoxia lnyege a vr alacsony Hgb-tartalma, melynek kvetkeztben kevesebb oxignt szllt.
Az artris vr normlis krlmnyek kztt 98%-ban teltett oxignnel, a sinus sagittalis vre 70%-ban. Az
egszsges agyszvetben a pO2 2830 Hgmm. Az agyi kerings autoregulcija p marad, amg az artris pO2
nem cskken 25 Hgmm al. 30 Hgmm artris pO2 alatt elvsz az eszmlet, 20 Hgmm alatti pO2 nem
egyeztethet ssze az lettel.
Itt emltjk a dekompresszis hypoxit s a levegembolit. Mlysgbl felsznre emelked bvroknl a
vrben oldott nitrogn buborkok formjban felszabadul. Zavartsggal jr organikus agyi syndroma mellett
gyakori a gerincvel krosodsa, amely paraplegiig slyosbodhat. A szvmtteknl kivtel nlkl jut
lgembolia az agyba (pump head), rszben ezzel magyarzhatk a postoperativ psychs zavarok.
2.7. tblzat - 37. tblzat. A tranziens globlis ischaemia (TGI) s a hypoglykaemia

ltal okozott agykrosods jellegzetessgei
TGI
Hypoglykaemia
Laesik
Cortex, hippocampus
cerebellum
Transzmitterek
Glutamt
Aszpartt
GABA-erg neuronok
Szelektven kiesnek
Nincs szelektivits
Acidosis
Van
Nincs
striatum, Cortex, hippocampus, caudatum
233
Rszletes neurolgia
Agykreg
Foklis s pan necrosis
Foklis necrosis nincs
Hatrznkban lgyuls + kzps ltalnos dendritkrosods

(III-V.) rtegek laminaris necrosisa
a fels kregrtegekben
Hippocampus
CA1>CA3 (gyrus dentatus)
CA1 gyrus dentatus
Cerebellum
Krosodik
Nem krosodik
Agytrzs
Krosodhat
Megmarad
Hypothermia
Hatsos
Hatstalan
Ca-antagonistk
Hatsos
Hatstalan
c) Histotoxicus hypoxit cianid, szulfid (sulfathydrogen) s Na-nitrt (NaNO3) okoz leggyakrabban a szveti
oxignfelhasznls zavara miatt. Histotoxicus hypoxia szvizomnecrosishoz vagy szvmegllshoz vezethet, ami
a krgi hatrznkban slyosabb krosodst okoz, ugyanakkor a fehrllomny is krosodhat, ha az
oligodendroglia pusztulsa az idegsejtekhez viszonytva kifejezettebb. A cianid, ha a mrgezs sorn nem alakul
ki hypotensio, slyos metabolikus hatsa ellenre nem okoz agyi necrosist, az EEG-t azonban kioltja.
Szn-monoxid- (CO-) mrgezs: a CO 200-szor intenzvebben ktdik a Hgb-hoz, mint az O2. A CO-mrgezs a
globus pallidus s a substantia nigra pars reticularis vasban gazdag terleteit krostja. A pallidumnecrosisok
MR-vizsglattal jl lthatk. Gcos necrosisok a fehrllomnyban is kimutathatk. A betegek egy rszben
mr az akut szakaszban Parkinson-syndroma, memria- s gondolkodszavar alakul ki, amely dementiig
slyosbodhat.
d) Az agyi kerings stagncija miatt kialakul hypoxia a tranziens globlis ischaemia fogalmval azonos.
Rvid ideig tart vagy cardialis okok miatt ismtld, hypoperfziban szenvedk encephalopathijt soroljk
ide. A nagyerek tmeneti lezrsval jr mttek kvetkezmnye is lehet.
2.3.6. Tranziens globlis ischaemia (TGI)

A szvmeglls miatt kialakul TGI agyi kvetkezmnyeit (1) az ischaemia idtartama, (2) a testhmrsklet,
(3) a vr glukzszintje hatrozzk meg.
A perfzis nyoms az artris kzpnyoms s az intracranialis nyoms klnbsge kritikus hatrrtke 45
Hgmm. Ha TGI-t kveten az intracellularis oedema s a koponyari nyoms emelkedse miatt a perfzis
nyoms a kritikus rtk al cskken, akkor a kerings jraindtsa utn nem jn ltre agyi reperfzi. A TGI
legslyosabb kvetkezmnye a kerings nlkli agy (nonperfzin brain). A globlis agyi ischaemit
elszenvedett, tartsan mestersgesen llegeztetett betegeknl alakulhat ki a respirtor agy. A CT-felvtelek
bizonytjk, hogy eltnik a szrke- s a fehrllomny denzitsklnbsge.
Az ischaemis agyszvetben s a liquorban lactacidosis alakul ki, amely sejtnecrosist okoz. A TGI jellegzetes
patolgiai kvetkezmnye az agykreg kzps (III-IV.) rtegeinek szelektv krosodsa, a laminaris necrosis,
fknt a kreg fels keringsi hatrterletein. A parasagittalis vidken az aca, az acm s az acp hatrterletn a
sejtkiess lehet floldali is, ez az agyalapi artris gyr variciival magyarzhat. A Betz-fle ris
motoneuronok nagy rszt, intenzv anyagcserjk ellenre, az ischaemia megkmli (60. bra), slyos
esetekben (elhzd resuscitatio, magas testhmrsklet s glukzszint) azonban minden sejt pusztul ez a
pannecrosis. A magas glukzszint s a lactacidosis TGI utn cskkenti a restitutio eslyeit. Hypothermiban
szveti acidosis nem fejldik ki, ezrt a tllsi id jelentsen hosszabbodhat.
Tranziens globlis ischaemia hatsra az agykreg s a basalis ganglionok necrosisa mellett a hippocampus az
esetek mindssze 18%-ban krosodik. Slyos ischaemiban a hippocampus CA1 rgijnak sejtjei pusztulnak
elszr, majd megsznik a szelektivits s a CA3 rgi sejtjei a gyrus dentatusszal egytt krosodnak.
Ischaemira mrskelten rzkeny a substantia nigra zona reticularisa, a nucl. dentatus, az olivk, a corpus
Luysii s az amygdala. A cerebellum krgnek krosodsa szortkozhat a keringsi hatrterletekre, slyos
ischaemiban az egsz kregllomny nekrotizl. Elszr a Purkinje-sejtek esnek ki, helykn fibrillaris
234
Rszletes neurolgia
(Bergman-) glia szaporodik fel. A hypothalamus, az agytrzs szrkellomnya s a gerincvel trik leginkbb a
TGI-t.
A hippocampus elsdleges rzkenysge ischaemiban hibs felfogsnak bizonyult. A hypoxia sejtpatolgiai s
citokmiai elvltozsait ltalban patknyok dorsalis hippocampusban tanulmnyozzk, melynek vrelltsa
eltr az ember ventralisan elhelyezked hippocampustl. Epilepszis betegek Ammon-szarv-sclerosist is a
rohamok miatt kialakult hypoxival magyarztk. A hippocampus anoxis rzkenysgrl alkotott
elkpzelst megerstette, hogy a 70-es vek eltt az Alzheimer-kr (AK) korai stdiumai ismeretlenek voltak.
Huszont ve ismert, hogy az AK preklinikai szakaszban az Ammon-szarv idegsejtjei elssorban a H1szektorban pusztulnak. Ha figyelembe vesszk, hogy 65 v felett a dementik tbb mint felt AK okozza, akkor
felttelezhet, hogy a korbban arteriosclerosis cerebri-nek diagnosztizlt esetekben az anoxia
kvetkezmnynek tartott H1 szektor pusztuls a globalis ischemit elszenvedett betegek nagy rsznl az AK
kvetkezmnye volt. A krszvettani megfigyelsek bizonytjk, hogy a hippocampus hypoglykaemis,
ischaemis s epilepszis krosodsnak (korbban azonosnak vlt) morfolgija, lokalizcija s neurokmiai
jellegzetessgei eltrek.
A szelektv s pannecrosist TGI-ban az excitatoros neurotranszmitter, a glutamt okozza. Az extracellularis
glutamt aktivlja a postsynapticus NMDA- (N-metil-D-aszpartt) receptorokat, ami az intracellularis Ca++
felszaporodshoz s sejthallhoz vezet. A fehrllomny ischaemis krosodsban a kritikus folyamat a Na +csatornk depolarizcija, emiatt a Na+ intracellularis mennyisge nvekszik, a Na+-Ca++-csere megfordul, a
sejtekben Ca++ halmozdik fel. A neuroprotectio a fenti folyamatok gtlst tzte ki clul. Ksrleti tny
azonban, hogy a kros, Na+-Ca++-csert gtl anyagok csak akkor nyjtanak bizonyos vdelmet az agyszvetnek,
ha az ischaemia eltt alkalmazzk ket. A globlis ischaemia elssorban a GABA-erg neuronokat puszttja az
agykregben, a thalamusban s a striatumban, ezzel szemben a hippocampusban a CA1 znban a GABA-erg
neuronok megmaradhatnak (l. 60. bra). A hippocampus hilusban a GABA-erg neuronok somatostatinerg
beidegzse krosodik, nem maguk a sejtek. Korbbi felfogs szerint a neuronok anyagcsereignye nagyobb a
glinl, ezrt rzkenyebbek a hypoxira. Szelektv neuronnecrosis viszonylag p gliasejtek mellett, pl. a
kisagyban lthat, ezzel szemben a Betz-sejtek megmaradhatnak (l. fent). A gliban zajlik az anaerob glikolzis,
az oligodendroglia kpezi az axonok myelinburkt, az astrocytk tartjk fenn az extracellularis ionkrnyezetet
s a neuronok anyagcserjt. A TGI elvltozsaitl lnyegesen klnbzik az agyi infarctusok szvettana,
ugyanis ezek terletn a tejsav felszaporodsa a glit s a neuronokat egyenl mrtkben krostja, nincs
szelektv neuronnecrosis.
235
Rszletes neurolgia
60. bra. Transiens globalis ischaemia makro- s mikroszkpos agyi elvltozsai szvmeglls utn reanimlt,
vegetatv llapotban ngy hnapot tllt 24 ves nbeteg autopsis anyagbl. a = Az egsz fltekrl kszlt
metszet a hippocampus ells rsznek magassgban. A dorsalis kreg (DC) vkony, halvnyan festdik. Ezzel
szemben a temporalis kreg (TC) vastagsga s festdse megtartott (KlverBarrera-velshvely s
idegsejtfests) b = Az (a) brarszen bekeretezett terlet mikroszkpos kpe. A primer motoros kreg laminaris
necrosisa a III-IV. kzps rtegeket rinti, ezzel szemben a fels (I-II.) s az als (V-VI.) rtegek a Betzsejtekkel (nyilakkal jellve) pen maradtak. c = A dorsalis agykreggel ellenttben a hippocampusban a gyrus
236
Rszletes neurolgia
dentatus (GD) s a CA1 rgi sejtszerkezete viszonylag p. d = 68 ves korban agyvrzst kvet keringsi
elgtelensg miatt meghalt beteg anyaga. Spielmeyer-fle korai ischaemis idegsejt-elvltozs a frontalis
agykregben. A cytoplasma eosinophil, a mag basophil festds, duzzadt Hematoxilin-eozin (HE) fests, a
nyilak a pyramissejtekre mutatnak. e = Elektv ksi idegsejtnecrosis a frontalis kregben (llomnyvrzs utn
hrom httel meghalt 74 ves beteg anyagbl). HE-fests, a nyilak reaktv astrocytkra mutatnak, idegsejt nem
ltszik
A ksleltetett neuronhall az ischaemis inzultus utn a rendezds szakaszban indul meg a kalcium- s
glutamthomeostasis felbomlsa miatt. A sejtek elektromos hiperaktivitsa postischaemis epilepszihoz vagy
status epilepticushoz vezethet, ami sietteti a sejtpusztulst. A ksleltetett sejthall els szakaszban a dendritek
esnek ki, az axonok ekkor mg megkmltek. Ez azzal magyarzhat, hogy a dendritekben fknt excitatoricus
receptorok vannak.
Agyi ischaemikban felmerlt az apoptosis lehetsge. Slyos agyi ischaemis infarctusok kls znjban a
necrosis jelei mellett a sejtek egytde apoptosis immunolgiai jeleit mutatta (Sairanen). Az apoptosis ciklikus
sejtmkdshez kttt, a neuronoknak viszont nincsen sejtciklusuk, mert nincs neuronmitosis, azaz
felnttkorban nincs neurongenesis az agyban, kivve a bulbus olfactorius s a gyrus dentatus subgranularis
znjt. Az apoptosis nem jr egytt gyulladsos reakcival, az ischaemis necrosisban viszont neutrophil
histiocyts gyullads alakul ki.
A tranziens globlis ischaemia ksi klinikai kvetkezmnyeinek slyossga arnyos az eszmletlensg
idtartamval. Ha a beteg tudata 12 rn bell visszatr, akkor mindssze tmeneti zavartsg s/vagy anterograd
amnesia maradhat vissza. 12 rnl hosszabb eszmletlensg utn tarts amnesia s dementia alakul ki.
Tranziens globlis ischaemik utn a krgi vaksg vagy vizulis agnosia a fels hatrterletek krosodsnak
kvetkezmnye. A postischaemis krosodsok ksi kvetkezmnye ataxia, Parkinson-syndroma, myoclonus
s epilepszis roham lehet. Szvmeglls utn jralesztett betegek 1122%-a javul fl vvel az ischaemia utn,
54%-ban memrizavar, 46%-ban szemlyisg- s viselkedszavar marad vissza.
A kzponti idegrendszer ischaemis rzkenysge orocaudalis irnyban cskken. Kzismert, hogy az agytrzs
hosszabb ideig tart ischaemit kibr, mint az agykreg, s a gerincvel mg ennl is hosszabbat. Kevsb
ismert, hogy a nagyagykreg rgiinak ischaemis rzkenysge fejldstanilag szintn meghatrozott.
Nevezetesen a filogenetikailag fiatalabb neocortex ischaemira a legrzkenyebb, mg a mesocorticalis rgik,
klnsen az allocortex (pl. a szaglkreghez tartoz praepiriform kreg, a hippocampus, gyrus dentatus) s a
periallocortex (pl. gyrus parahippocampalis) kevsb rzkenyek, s csak slyos globlis ischaemia esetn
pusztulnak. Az ischaemival szembeni szelektv rzkenysgben teht az agykreg fejldsnek filogenetikai
sorrendjt lehet felismerni.
2.3.7. Hypoglykaemia
Az anaerob glikolzis az aerobhoz kpest csak 19-ed rsznyi energit termel. Ha a glukz hinyzik a vrbl, az
agyszvet laktt, ketotest, zsr s kevs fehrje getsre is kpes. Hypoglykaemiban laktt s piruvt nem
szaporodik fel, nincs acidosis, ezrt nincs pannecrosis, hanem szelekv neuronnecrosis alakul ki (l. 242. o.). Az
extracellularis trben a glutamt helyett oxlacett s aszpartt gylik fel, ahonnan a liquorba jut. Az aszpartt
szelektvebben ktdik az NMDA- (N-metil-d-aszpartt) receptorhoz, mint a glutamt. Excitotoxicus hatsval
magyarzzk, hogy a hypoglykaemis agykrosods eloszlsa klnbzik a TGI-ban lthat hatrznakrosodstl s a kzps rtegek laminaris necrosistl. Hypoglykaemiban a liquortrhez kzeli struktrk
krosodnak: agykreg fels rtegei, a hippocampus tbb szakasza, a gyrus dentatus, a caudatum feje. A
dendritek duzzadnak, az axonok viszonylag pek. A hippocampus GABA-erg neuronjai az ischaemis
krosodstl eltren nem esnek ki, hanem az extracellularisan felgyleml aszpartt miatt a excitatoros
receptorokat tartalmaz kamrhoz kzel fekv granularis sejtek necrotizlnak. A gerincvelben ritkn, a
cerebellumban soha nincs necrosis, a Purkinje-sejtek nem esnek ki (38. tblzat).
Hypothermia hypoglykaemiban hatstalan, ischaemiban hatsos. A kalcium-antagonistk hypoglykaemis
eszmletlensgben hatstalanok, ischaemiban hatsosak.
2.8. tblzat - 38. tblzat. A vr ramlst meghatroz tnyezk

rtnyezk
Reolgiai tnyezk
237
Rszletes neurolgia
Egyttes rtmr
Vrviszkozits
Egyttes rhossz
Hematokrit (%)
Shuntk szma
Plazmaviszkozits
Erek anatmiai szerkezete
Vrsvrsejt-aggregci
rpermeabilitas
Vrsvrsejt -kplkenysg
Endotheltnyezk
Fehrvrsejt-filtrlhatsg
rellenlls
2.3.8. Reolgiai s vralvadszavarok agyi ischaemikban

Az agyszvet vrtramlsa a perfzis tnyezktl, az erek tgassgtl s a vr viszkozitstl fgg. A
perfzis tnyezk kz soroljuk a vrnyomst, a szv munkjt, a vns elfolyst, az erek szerkezett s
rugalmassgt, valamint a shuntkeringst.
Az intracranialis vns nyoms fiziolgis krlmnyek kztt elhanyagolhat, ezrt az agyi vrtramlst
elssorban az autoregulci hatrozza meg az arteris kzpnyoms fiziolgis tartomnyban. A vrtramlst
befolysol rellenlls f tnyezi az erek hossza, egyttes tmrje s a vr viszkozitsa. Egy mm3
agyszvetben a kapillrisok egyttes hossza 200 mm. A 40100 m tmrj arteriolk (rezisztenciaerek)
kpezik az rellenlls 40%-t. Az agyban nincsenek arterio-vns shuntk. lettani viszonyok kztt az
traml vr nagy rsze az arterio-artris hlzatokban oszlik el.
A vr fizikai szempontbl Casson-folyadk, amelyben alakos elemek keverednek a vzhez hasonlan raml
newtoni folyadkkal, a plazmval. Ezrt a newtoni folyadkokra vonatkoz HagenPoiseuille-trvny a vr
folysi sajtossgainak lersra nem alkalmas. Vltozatlan cskeresztmetszet mellett felre cskken perfzis
nyoms esetn a newtoni folyadk tfolysa is felre cskken. Ugyanennyi nyomsess a vr tramlst akr
negyvened rszre cskkenti a kszbfeszltsg rtktl fggen. A kszbfeszltsg az a minimlis er,
amely a viszkozitsbl szrmaz ellenlls legyzsvel a Casson-folyadkot mozgsba hozza. Ha a folyadkra
hat er a kszbfeszltsgnl kisebb, akkor a folyadk megll. A vr viszkozitsa fgg az ramlsi sebessgtl,
a sejtekre hat nyrertl s az erek tmrjtl. A prekapillrisokban a relatv viszkozits a vvt-aggregci
nvekedse miatt megn, a 10 mm tmrj kapillrisokban viszont ismt cskken (FahraeusLindquisteffektus). A vrsvrsejt-tmrvel egyez tmrj kapillrisokban a viszkozitst a vrsejtek kplkenysge
hatrozza meg.
A vr ramlst az agyszvetben az rhlzat trszerkezete is befolysolja (39. tblzat). A kiserek felsznnek
intenzv plazminaktivitsa biztostja a filmszer fibrinrteg cserldst. Klinikai tapasztalat, hogy lacunaris
infarctusok, fknt a bels hatrznkban, gyakran keletkeznek interkurrens fertzsek sorn ids betegeknl.
Ezt azzal magyarzzk, hogy a kros fehrvrsejtek - cskkent filtrlhatsguk miatt - a kapillrisokban
elakadnak. Az elttk lv rszakaszban a kerings lassul, amely sludge- (pnztekercs-) kpzdshez vezet.
A lacunaris infarcusokat az artris keringszavar kvetkezmnynek tartjuk, azonban a venulk keringsi
ellenllsnak nvekedse is lehet kivlt tnyez. A MonroeKelly-elv alapjn az intracranialis trben
uralkod nyoms megegyezik a posztkapillris vns nyomssal. A vns elfolys cardialis ok miatt kpzd
akadlya cskkentheti az ramlst. Polyglobuliban a vr emelkedett viszkozitsa miatt az ramls lassul, ezrt
a vns oldalon az intravasalis trbl folyadk lp ki, amely a haemokoncentrcit tovbb nveli, teht
nvekszik a sejtaggregci. A subcorticalis lacunaris encephalopathik ltrehozsban a microcirculatio fenti
zavarnak jelentsge lehet.
Az erek endothelsejtjei biztostjk a normlis vralvadst a protein C-, a protein S-, az antitrombin III- s a
fibrinognszint szablyozsval. A vrlemezkk kitapadst a prosztaciklin gtolja. A vr folykonysgt az
arteriolkban s a kapillrisokban a fibrinoaktin, a heparinoidok, a citokinek, a plazminognaktivl faktorok s
az endotelin-1 tartja fenn. Az endothelsejtek antikoagulcis hatsnak megsznse thrombuskpzdshez vezet
az artrikban, amelyet a fehrvrsejtek kitapadsa indt meg.
238
Rszletes neurolgia
2.9. tblzat - 39. tblzat. Az agyi vrellts legfontosabb collateralisai

1. Az a. ophthalmica az a. carotis externa s az ACI kztt
2. Az a. communicans posteriorok tltik az acp-okat, ha az a. basilaris szk
3. Az a. occipitalisok az a. vertebralisok izomgain keresztl tltik proximalis elzrds esetn az a.
vertebralisok cranialis szakaszt
A teljes vr viszkozitst a vvt-kplkenysg s -aggregci, a plazmafibrinogn (FIB) koncentrci s a
hematokrit (HTC) hatrozza meg. A magas FIB-szint a szv- s agyi infarctusok riziktnyezje. tmeneti agyi
ischaemik utn a fibrinopeptid-A, D-dimer s az antitrombin III szintje szignifiknsan magasabb, mint az
egszsgesek, a thrombocita-aggregci fokozott. Fiatalkori agyi ischaemik 25%-ban vralvadszavar
mellett a protein-S hinyt mutattk ki. Az agyi inzultusok, mint a szvetsrlssel jr folyamatok ltalban,
akut fzis reakcit indtanak el. Az akut fzis proteinek (C-reaktv protein s FIB) szaporodst fokozott
vrsejtsllyeds s a plazmaviszkozits nvekedse jelzi. Az agyi ischaemik akut szakaszban a betegek
felben a reolgiai s egyes vralvadsi paramterek a kros tartomnyba esnek. A reolgiai eltrsek az
extracranialis erek atherosclerosisa csoportjban slyosabbak, mint agyvrzsben s agyi emboliban.
Atherothrombosis miatt kialakult agyi inzultusok utn a betegek plazmafibrinogn-szintje magas.
2.3.9. Az agyi keringszavarok kockzati tnyezi

Felnttkorban az agyi keringszavarok kockzati tnyezi a hypertonia (relatv kockzat 45-szrs) s a
szvbetegsg, klnsen a pitvarfibrillci (57-szeres), a dohnyzs (1,53-szoros), a diabetes mellitus (1,52szeres), alkoholbetegsg (14-szeres).
Valszn kockzati tnyzk a magas vrviszkozits, hyperlipidaemia, l letmd, elhzs s a rassz. A
fiatalkori agyi keringszavarok kockzati tnyezi a fentiektl eltrnek: els helyen llnak a cardialis tnyezk,
ezenfell kardiolipid-antitestek jelenlte, fiatalkori diabetes, oralis anticoncipiensek, hyperlipidaemik,
infekcik (syphilis, AIDS), valamint a drogok.
Hazai statisztikai adatok szerint a stroke felteheten az agyi ischaemik kockzati tnyezi az albbiak
szerint oszlottak meg: elhzst talltak a betegek 63,25%-ban, az agyi arterik sclerosisa 54,29%-ban volt
bizonythat. A tovbbi kockzati tnyezk: szvbetegsg = 37,92%; kros vrtramls a carotisokban =
34,24%; dohnyzs = 30,55%; krosan magas vrkoleszterin-szint = 28,70%; magas vrnyoms = 27,83%;
magas triglicerid = 24,35%; kros EKG = 20%; magas vrcukorrtk = 15,95%; az inzultus eltt tmeneti
ischaemis roham = 16,07%; alkoholizmus = 6,74%; diabetes mellitus = 4,53% (Bod). A megelz s trsul
betegsgek ebben a mintban termszetesen tfedik egymst.
Agyi rbetegsgek tbbsgben a kockzati tnyezk trsulst figyeltk meg. Ilyen a systols magas
vrnyoms + emelkedett szrumkoleszterin + cskkent glukztolerancia + cigarettzs s kros EKG egyttese.
A fenti kombinci a lakossg 10%-ban fordul el, ezek 1/3-ban alakul ki agyi keringszavar. Az elhzs +
cerebrovascularis betegsgekben elhunyt szlk + nem atltikus alkat kombincija a mortalitsban ngyszeres
gyakorisggal szerepel. Hasonl magas kockzatot jelent 35 vnl idsebb nknl a dohnyzs s az
anticoncipiensek szedse. nll kockzati csoportot kpeznek azok, akik az tlagosnl magasabbak + a szlk
kzl az egyik cerebrovascularis betegsgben halt meg + l foglalkozst znek. Trsul kockzati tnyezk a
dohnyzs s a rendszeres hsevs.
2.3.10. Dohnyzs s az agyi ischaemik

Dohnyosok (cigarettaszvk) kztt a nem dohnyzkhoz viszonytva ktszer tbb agyi ischaemia fordul el. A
dohnyosok HTC- s FIB-rtke szignifiknsan magasabb, HDL-rtkk alacsonyabb, mint a nemdohnyzk.
Dohnyosok kztt enyhe vagy kzepes fok atherosclerosissal trsult agyi infarctusok 51%-ban tallhat
alacsony HDL-rtk (< 1,00 mmol/l), mg az extracranialis erek morfolgiai elvltozsai nlkl kifejld agyi
ischaemikban mindssze 10,3%-ban. A HDL-koleszterinszint cskkense az atherosclerosis valsznsgt
jelzi. Atherosclerosisban az alacsony HDL-koleszterin-szint magas LDL-koleszterin-szinttel trsul. Agyi
ischaemiban szenved frfiak s nk kockzati tnyezi eltrnek egymstl: a frfiaknl magasabb a FIB s a
HTC, alacsonyabb a trombinid (TT) s a HDL-koleszterin, kztk tbb a dohnyos s az alkoholiv, a nknl
60 v felett gyakoribb a hypertonia s hypercholesterinaemia.
239
Rszletes neurolgia
2.3.11. Genetikai tnyezk

A cerebrovascularis betegsgek genetikai httere tisztzatlan (l. 683. o.). Ikerkutatsok szerint heterozigtknl
a cardiovascularis betegsg konkordancija 0,250,28, a homozigtk viszont 0,480,9. Ikerprok nagy
csoportjban agyi vascularis betegsgek 3,1%-ban fordultak el. A betegsgek az 5868. letvek kztt
alakultak ki, a homozigta proknl a konkordancia 17,7%-os, heterozigtknl csak 3,6%-os. Ennek alapjn a
cardiovascularis betegsgekben multignes rklsi tnyezket valsznnek tartanak. Az angiotenzin-1konvertl enzim (ACE) polimorfizmusa gyakori hypertoniban, ez az egyik legfontosabb cardiovascularis
riziktnyez. A lipid- s lipoprotein-rendellenessgek genetikai jelentsgre utal, hogy cardiovascularis
betegsgben szenved ikrek kztt a fentiek konkordancija 68%-os. sszefggst talltak az apolipoprotein-E
(apo-E) szintjnek emelkedse s az ischaemis cerebrovascularis krkpek incidencija kztt. Az
apolipoprotein AI-gn polimorfizmusval magyarzzk a vd hats lipoprotein, a HDL kpzdsnek zavart.
2.4. Az agyi keringszavarok felosztsa

A cerebrovascularis krkpeket eredetk s patolgiai kvetkezmnyeik szerint osztjuk fel agyi ischaemikra s
agyvrzsekre. Ischaemis eredet az sszes agyi keringszavar 85%-a. Az relvltozsok alapjn
atherosclerosis/thrombosis s kisrbetegsg (lipohyalinosis) csoportok klnthetk el. Az agyi embolik
forrsa a szv s a nagyerek. Az agyvrzsek kpezik a cerebrovascularis betegsgek 15%-t. Az agyvrzsek
tlnyom tbbsge a 4070. letvek kztt hypertonis eredet, csekly hnyaduk szrmazik
rmalformatikbl (61. bra).
61. bra. Az agyi keringszavarok felosztsa
2.5. Agyi ischaemik

2.5.1. Atherosclerosis s atherothrombosis
Az atherosclerosis mind az extra-, mind az intracranialis, fl mm-nl nagyobb tmrj ereket krostja. Az
extracranialis erek atherosclerosisnak slyossgt befolysol tnyezk: (1) a beteg neme, (2) letkora, (3) a
dohnyzs s (4) a HDL-koleszterin szintje. A fehr rassz krben az agyi ischaemit elszenvedett frfiak kztt
minden letkorban magasabb az atherosclerosis arnya, mint a nknl, ez a hyperlipidaemia, diabetes mellitus,
valamint a dohnyzs nagyobb arnyval magyarzhat.
Atheroms plakkok a carotis oszlsnak magassgban, a syphonban s az AV-ok eredsnl, az intracranialis
szakaszon basilarissz egyesls eltt s az AB kezdetn s kzps szakaszn, az acip-on s az acp kezdeti
szakaszn tallhatk leggyakrabban.
240
Rszletes neurolgia
Az agyi erek atherosclerosisa megelzheti a szv s a perifris erek betegsgt. Msrszt viszont, a szv- s a
perifris erek betegsge miatt kezels alatt llk ultrahangvizsglata sok esetben az agyat ellt erek
atherosclerosist is felfedezi. A 70%-ot elr mg tnetmentes ACI- vagy arteria subclavia szkletek
rendszerint a fenti betegeknl derlnek ki. Az atheroscleroticus betegek 30%-a nem hypertonis. Az ACI
szkletnek mrtke, s az, hogy a beteg elszenvedett-e korbban agyi ischaemis krosodst, meghatrozza a
prognzist. Az agyi infarctus kialakulsnak valsznsge tnetmentes carotisstenosisban szenvedk kztt
2%. Az ACI 70%-ot meghalad szklete esetn a betegek 12%-a agyi ischaemit szenved el egy ven bell.
Fehr nk s pigmentlt frfiak kztt a fehr frfiakhoz viszonytva nagyobb szmban fordul el az
intracranialis erek (fknt az acm) szklete s elzrdsa, melyek nagy rszt proliferatv rbetegsg (pl.
fibromuscularis dysplasia) s nem atherosclerosis okozza.
A koleszterin berakdsa a nagyobb erek intimjba mr fiatalkorban megkezddik. A plakkok kialakulsa
kezdetn habos sejtek jelennek meg a muscularis rtegben. A fibrosus plakkokban a nvekedsi hormonok
endothel- s simaizom-szaporulatot okoznak, felettk az endothel mg p, az rfalban lymphocytainfiltratio
mutathat ki. A plakk-kpzdst az endothel funkcionlis vagy anatmiai krosodsa indtja el, a krosodott
terletre monocytk tapadnak s behatolnak az intimba. A plakk-kpzds utols stdiuma a plakkok
meszesedse. A plakkok formja vltozatos, lehet a lumenbl alig kiemelked sima felszn, de gyakori az
ulcerlt, hemodinamikai zavart okoz mret is. Az ulcerlt felszn thromboembolik forrsa. Az erekben lv
turbulens ramls az atheromakpzds jelents tnyezje. Ezzel magyarzhat, hogy a plakkok elssorban a
nagyerek elgazsnl kpzdnek. Az r egsz lumennek elzrdst a plakkok felsznn alvadkkpzds,
valamint hemodinamikai zavar okozza. A plakk-kpzdsben fontos szerepe van a koleszterinszintnek, amely
5,18 mmol/l rtk alatt tarthat normlisnak. Az atheroscleroticus plakkok visszafejlesztsre vagy nvekedsk
meglltsra nincsen mdszernk.
2.5.2. Az extra- s intracranialis artrik anastomosisai

Az atherosclerosis slyossga s az ischaemis terlet kiterjedse gyakran arnytalan. Az ACI nma
elzrdsa az intra-extracranialis anastomosisokkal s az rszerkezet veleszletett sajtossgaival
magyarzhatk. Ismeretes, hogy a Willis-kr rendkvl varibilis, szmos sszekttetse eleve hinyozhat. Az a.
communicans posterior a kt oldalon ltalban eltr tgassg, sok esetben egyik oldalon ki sem fejldik. Ilyen
esetekben az elzrdott ACI oldaln az acm grendszere nem kap vrt a basilaris rendszerbl. Ha az aca is szk,
ez slyos ACI-terleti ischaemihoz vezethet. Az ACI nma elzrdsnak kvetkezmnyeit az rfejldsi
varicik s a collateralis kerings lehetsgei hatrozzk meg. Fokozatos elzrds esetn a collateralis
kerings ltalban kialakul (40. tblzat), hirtelen elzrdsnl (embolia, ACI dissectio) erre nincs id.
2.10. tblzat - 40. tblzat. Az agyi ischaemik jellegzetes tnetei vrelltsi terletek
szerint
rterlet
Neurolgiai tnetek
A. carotis interna
Amaurosis fugax
a. ophthalmica
Ellenoldali hemiparesis als vgtagi tlsllyal
a. cerebri anterior
Ellenoldali bnuls s rzskiess arc, kz s fels

vgtag maximummal,
a. cerebri media ells gcsoport

htuls gcsoport
perforl gak
(a. lenticulostriata, a. chorioidea)
A. vertebralis, A. basilaris
motoros aphasia
Ellenoldali rzskiess,
szenzoros aphasia
homonym
hemianopia,
Arcon, vgtagokon egyenl mrtk gyengesg s

hemihypaesthesia
sszetett tnetek: dysarthria, ketts lts, szdls,
ataxia, hnys
Keresztezett tnetek: agyidegbnuls az rintett,
241
Rszletes neurolgia
hosszplya-tnetek
az ellenoldalon
Ktoldali tnetek: corticalis vaksg, tetraparesis
2.5.3. Territorialis agyi infarctusok a fltekkben

Az agyi erek elltsi terletn kialakul ischaemik territorialis infarctusokat okoznak, amelyek jellegzetes
neurolgiai tnetekkel jrnak. Az infarctusok mrett a Willis-kr anastomosisrendszere s az extraintracranialis collateralis kerings jelentsen befolysolja.
Az a. ophthalmica szklete s embolija retinaischaemia kvetkeztben tmeneti vaksgot (amaurosis fugax)
okoz (l. 21. o.).
Az a. chorioidea anterior elltsi terletnek ischaemija hemiparesist, hemihypaesthesit s ha a corpus
geniculatum laterale is rintett, hemianopit okoz, a centrlis ltmez vszer darabja megtartott.
Az a. recurrens Heubneri (l. o.) elzrdsa enyhe fok hemiparesist s dysarthrit okoz. Kialakulhat
nyugtalansg s hiperaktivits, de az ellenkezje is: abulia, a mozgsksztets gtlsa s aptia.
A caudatum fejt hrom artria kzsen ltja el, az a. recurrens Heubneri, az a. lenticulostriata anterior s az a.
lenticulostriata lateralis. Az elltsi terletek tfedik egymst. Az ells lenticulostriatalis artrik az aca-bl
erednek.
A bal oldali gak terletnek infarctusai (ha a bal a beszddominns flteke) a caudatum medialis ells
rsznek kiesse s a capsula interna enyhe fok krosodsa miatt elssorban tjkozatlansgot s zavartsgot
okoznak, a motoros tnetek enyhk.
A jobb oldali infarctusok esetn, ugyanezen az rterleten a motoros tnetek mellett frontalis jeleket, neglectet
s vizulis amnesit szleltek.
A lateralis lenticulostriatalis artrik az acm-bl erednek. A bal oldali caudatum infarctusa, ha kiterjed a
putamenre s a capsula internra, a paresis mellett gondolkodszavart, amnesit, zavartsgot s subcorticalis
aphasit is okozhat. Ugyanezek a jobb oldali rterleten elssorban faciobrachialis eloszls hemiparesist s
esetleg viselkedszavart idznek el. A caudatum infarctusa utn ritkn hemichoret figyeltek meg.
Az aca f trzsnek elzrdsa kvetkeztben bnul az ellenoldali als vgtag s a vll; a corpus callosum
rostok megszakadsa miatt a bal kz apraxija trsulhat a tnetekhez. A dominns oldali krosods
transcorticalis motoros aphasit, a cingularis rgi egy- vagy ktoldali krosodsa abulit, aptit,
vizeletincontinentit okoz.
Az a. cerebri media M1 szakaszn kifejld keringszavar az aa. lenticulostriatae elltsi terletn okoz
ischaemit, melynek kvetkezmnye a capsula interna laesija miatt ellenkez oldali spasticus hemiplegia. Az
acm ftrzsnek elzrdsa faciobrachialis eloszls hemiparesist, hemihypaesthesit okoz, a bulbusok
konjugltan devilnak a laesio irnyba. A ltsugrzs laesijnak kvetkezmnye ellenoldali homonym
hemianopia vagy fels kvadrns anopia. Az acm dominns fltekei elzrdsnak kvetkezmnye a fentieken
kvl globlis aphasia s agraphia. A szubdominns fltekei ischaemia a motoros s rz kiessek mellett
aphasia helyett anosognosit, asomatognosit, zavartsgot okoz. In situ atheroma vagy atherothrombus csaknem
minden esetben az acm ftrzsben alakul ki. A dominns oldali angularis, hts parietalis s temporalis gak
elltsi terletn kifejld ischaemia kvetkezmnye sensoros aphasia, astereognosia, apraxia, alexia.
Az a. cerebri posterior P1 s P2 szakasznak vrramlszavara stratgiai infarctusokat okoz a thalamusban (l.
220. o.). A paramedialis thalamuslgyuls, ha dominns vagy ktoldali, amnesticus syndromval,
indtkhinnyal, figyelemzavarral, aptival s dementival jr. Dominns oldali paramedialis thalamus laesio
beszdzavart, a szubdominns oldali neglect syndromt idzhet el. Az a. thalamogeniculata elzrdsnak
kvetkezmnye a klasszikus thalamus syndroma (l. 221. o.).
Az acp f trzsnek elzrdsa az occipitotemporalis medialis terleteket krostja, a ltkreg elpusztul.
Mindkt oldali elltsi terlet kiesse corticalis vaksgot okoz, melyet a betegek gyakra nem vesznek tudomsul
(Anton-syndroma). Az AV- s AB-rendszer keringszavarainak lerst l. az agytrzsi syndromknl.
242
Rszletes neurolgia
2.5.4. A cerebellum vrelltsnak zavarai

Mivel a cerebellumot tpll gakbl az agytrzs is kap vrt, a cerebellaris tneteket az agytrzsi tnetek nha
elfedik. Izollt cerebellaris infarctust az acip elzrdsa okozhat, ha csak a cerebellaris vggak terletn alakul
ki ischaemia (l. Wallenberg-syndroma, 341. o.). Vezet tnetei szdls, esetleg hnyinger. A vermis s a
paramedialis zna krosodsa trzs- s jrsi ataxihoz vezet, a cerebellaris fltekk (hatrterleti)
infarctusainak kvetkezmnye lateralisatio, intencis tremor, dysdiadochokinesis. A cerebellaris nystagmus
rendszerint pendularis jelleg. Az acs elzrdsa krostja a pedunculus cerebelli superiort, a vermis fels rszt
s krnyez terleteit floldalon. Ipsilateralis ataxia, abasia s akcis tremor a cerebellaris magok krosodsnl
gyakori (l. 120. o.). Teret foglal cerebellaris vrzs leggyakrabban az a. cerebelli superior nucl. dentatust ellt
gainak terletn keletkezik. Ilyen esetekben a nyltvel bekeldsnek veszlye miatt srgs az idegsebszeti
beavatkozs.
2.5.5. A thalamus vrelltsi zavarai

A thalamust ngy artria ltja el. Az a. tuberothalamica az a. communicans posteriorbl, a thalamust ellt
tbbi artria az a. cerebri posteriorbl ered. Az a. thalamoperforata az acp els (P1) szakaszbl, az a.
thalamogeniculata s az a. chorioidea posterior a distalis szakaszbl erednek (l. 37. bra). Az egyes artrik
elltsi terletn kialakul keringszavar kvetkeztben jellegzetes klinikai tnetegyttesek jnnek ltre.
A. tuberothalamica: Elltja a thalamus nucl. anteriort (A), a VA, DM magokat, a VL mag egy rszt s a tractus
mamillothalamicus egy rszt. Az anteromedialis thalamusinfarctus memria-, magatarts- s
gondolkodszavart okoz. A dominns oldali ischaemia kvetkezmnye thalamusaphasia, a verblis memria, a
vizulis felfogs, a konstruktv kpessg romlsa, tjkozatlansg trben s idben, valamint gondolkodszavar.
A szubdominns oldali ischaemia a vizuospacilis zavar mellett neglect syndromt s testsmazavart okoz,
megfigyeltk a konstruktv kpessgek romlst. rzszavar a klasszikus thalamus syndromval ellenttben
nincs. Ells thalamus lgyulsnl kialakulhat emocionlis facialis paresis az akaratlagos mimikai mozgs
megtartottsga ellenre (l o.).
A. thalamoperforata (a. paramediana): Elltja a thalamus kzpvonali magjait, a dorsomedialis (DM) s
intralaminaris magok nagyobb rszt s gyakran a mesencephalon medialis ells rszt. A paramedialis
thalamus lgyuls lehet a thalamus ells rszn floldali, s kiterjedhet a mesencephalonra. Ktoldali infarctus
is kialakulhat a fejldsi varicik miatt.
Az a. thalamoperforata eredhet kt oldalrl vagy az egyik oldali acp P2-szegmentumbl, az a. communicans
basilarisbl (ritkn a thalamopeduncularis artrival kzsen). Ha a mindkt oldalt ellt rtrzs zrdik el,
akkor a DM, a paramedialis magok, a nucl. subthalamicusok, a monoaminerg s kolinerg felszll plyk kt
oldalon krosodnak. Az akut szakaszban hypnoid tudatzavar szlelhet, melynek megsznse utn zavartsg,
tjkozatlansg, a memria, a figyelem s a motivci zavara, vgl slyos thalamusdementia alakul ki. A
mesodiencephalonra kiterjed krosods vertiklis tekintsi zavart (l. 36. o.), oculomotorius magkrosodst,
ferde szemllst s internuclearis ophthalmoplegit okoz.
A. thalamogeniculata: Elzrdsa hozza ltre a klasszikus thalamus-syndromt, amelyet Djerine s Roussy
1906-ban rtak le. A posterolateralis thalamus lgyuls rinti a VPL s VPM magokat. Tnetei: hirtelen
kialakul zsibbads vagy fjdalom az ellenoldali testflen, amit hemihypaesthesia vagy anaesthesia kvet.
Slyos a graphaesthesia-zavar s a vibrcirzs kiesse. Az arcon az rzs rendszerint megmarad, mert a nucl.
ventralis posterior medialis rsze (a nucl. arcuatus) nem lgyul el. Jellemz a dysaesthesia (tapintsra jelentkez
thalamus fjdalom az anaesthesis testflen), az rzslokalizci zavara, astereognosis, hyperkinesis (chorea,
nha atethosis), thalamuskz (alappercben nyjtott, vgpercben hajltott ujjak). Kialakulhat gyorsan javul
hemiparesis s hemiataxia a szomszdos capsula interna ischaemija vagy oedemja miatt. Pszichopatolgiai
tnetek s szemmozgszavar nincsenek.
A. chorioidea posterior: Elltja a corpus geniculatum lateralt s a pulvinar nagy rszt, elzrdsnak klinikai
tnete ellenoldali hemi-, ill. kvadrns anopia. Az EEG-n az azonos oldali alfa-aktivits frekvencija cskken,
amplitdja rendszerint nvekszik.
2.5.6. Agytrzsi vascularis syndromk

Az AB fenyeget elzrdst sszetett neurolgiai tnetek jelzik, m. vertigo, hnys, kettslts, kros
szemlls, nystagmus, als agyidegtnetek, ataxia, majd a ktoldali pyramisjelek s tudatzavar, amelyek idben
vltozhatnak. A diagnzis fellltsban segtenek a szemtnetek. Az oculomotorius mag gyakran srl a szvbl
243
Rszletes neurolgia
vagy nagyobb artribl szrmaz embolia ltal okozott elzrdsnl; ez azzal magyarzhat, hogy az AB fels
szakaszn elakad embolus a paramedialis artrikat zrja el. A pons paramedialis terletnek krosodsa a
horizontlis kongujlt tekints zavart okozza, a leszll sympathicus kteg megszakadsa miatt kiesik a
sympathicus pupillareakci (a pupilla szk), de a fnyreakci megmarad.
A megadolicho-basilaris rfejldsi rendellenessg, a membrana elastica interna krosodsa kvetkeztben az
artria megnylik, s extrm mrtkben kitgul. A tgult r az agytrzset nyomja, lumenben a turbulencia miatt
thrombus keletkezhet, a paramedialis s circumferens artrik lumennek elzrdsa miatt agytrzsi
tnetegyttesek jhetnek ltre. Az elzrds legslyosabb kvetkezmnyei: hypnoid tudatzavar vagy locked-insyndroma.
Az agytrzs medialis terleteit az AB paramedialis gainak elzrdsa krostja; a lateralis s dorsolateralis
agytrzsi syndromkat a circumferens artrik keringsi elgtelensge okozza. A nvvel jellt alternl
tnetegytteseket a hosszplyk s az agyidegmagok vagy a kilp axonok egyttes laesija jellemzi. Az
agyidegsrlsek tnetei alapjn hatrozhat meg a krosods magassga.
a) Fels medialis nyltvel-syndroma (Dejerine): az AV vagy az a. spinalis anterior elzrdsa okozza. Azonos
oldalon perifris nyelvbnulst (a kinyjtott nyelv a laesio fel devil) s ellenoldali hemiparesist okoz, az
arcbeidegzs megkmlt, mivel az arcizmok corticobulbaris rostjai feljebb levlnak. A bnult vgtagon
Babinski-jel vlthat ki, spasmus azonban nincs, mert izolltan a pyramis srl. Ktoldali krosods
tetraparesist okoz. Ha a laesio a pyramis keresztezdsnek magassgban keletkezik, akkor hemiplegia
cruciata (azonos oldali fels, ellenoldali als vgtagbnuls) jelenhet meg (62. bra).
244
Rszletes neurolgia
62. bra . Agytrzsi syndromk

b) Lateralis nyltvel syndroma (Wallenberg): az AV (75%-ban) vagy az acip (25%-ban) keringszavara okozza
(63. bra). Nyltveli s gyakran als-medialis cerebellaris infarctus alakul ki. Tnetei: vertigo, nystagmus, s
azonos oldali vgtagataxia (pedunculus cerebelli inferior, vestibularis magok), hnyinger, hnys (formatio
reticularis, area postrema), dysarthria, dysphonia, dysphagia (nucl. ambiguus), csukls (lgzkzpont). A
centrlis sympathicus kteg krosodsa miatt Horner-tnetegyttes = ptosis, myosis, enophthalmus alakul ki az
arcon anhydrosissal. Keresztezett, disszocilt rzszavar fjdalom- s hanalgesia az arcon (nucl. tr. spinalis
nervi trigemini) s fjdalom s h-hypaesthesia az ellenoldali testflen (tr. spinothalamicus lateralis). A Hornertriszban a ptosist az magyarzza, hogy a szemhjemelk 30%-t a sympathicus rostok idegzik be. A
corticospinalis plya nem krosodik.
245
Rszletes neurolgia
63. bra. 54 ves frfi. Hirtelen kialakul vertigo, ketts lts, bal arcflzsibbads, hnys. Idegrendszer: bal
oldali Horner-trisz, skew deviation, jobbra irnyul nystagmus rotatoros komponessel, a bal arcflen s a jobb
testflen hypaesthesia, dysarthria, dysphagia, trzsataxia lve balra dl. A = az MR FLAIR kpen a baloldali
nyltvel dorsalis-leteralis infarctusa, B = a diffzis szekvencival a nyltvelben mutathat ki ischaemis
terlet, C = a nyl az elzrdott baloldali a. vertebralis csonkjt jelzi (a kpek kzlst dr. Vrallyay Gyrgynek
ksznm)
c) Als medialis pons syndroma (MillardGubler): az AB paramedialis gainak elzrdsa okozza. Tnetei: a
facialis mag krosodsa miatt ipsilateralis, perifris facialis paresis ellenoldali hemiparesissel (corticospinalis
plya) s a mlyrzs floldali zavarval (lemniscus medialis). Ha a laesio hatra nem les, akkor a felletes
rzs zavara is csatlakozik (hemihypaesthesia minden rzsflesgre tr. spinothalamicus).
Foville-syndroma: Eredeti lers szerint a pons tekintsi centrum srlsnek kvetkezmnye a nucl. abducens
magassgban. Tnetei: a horizontlis tekints zavara a laesio oldalra s ellenkez oldali hemiparesis. Az
infarctus kiterjedstl fggen kialakulhat mg a pedunculus cerebelli medius (brachium pontis) krosodsa
kvetkeztben jrsi s azonos oldali vgtagataxia, a fasciculus longitudinalis medialis krosodsa miatt
internuclearis ophthalmoplegia.
A caudalis hd-tegmentum syndroma ettl lnyegesen nem klnbzik, az abducens s facialis paresis mellett
nystagmus s a gc fel tekintsi bnuls, hemiataxia, asynergia (a brachium pontis srlse miatt) a vezet s a
sensoros tnetek ugyanazok, mint MillardGubler-syndromban.
d) Lateralis alspons-syndroma (Gasperini): oka az a. cerebelli inferior anterior elltsi terletnek ischaemija.
Tnetei: a n. vestibularis krosodsa miatt vertiklis s horizontlis nystagmus, vertigo, hnyinger, hnys,
azonos oldali tinnitus s nagyothalls (n. acusticus), a brachium pontis krosodsa miatt vgtag- s jrsi ataxia,
perifris facialis paresis, keresztezett rzszavar: azonos oldali arcfjdalom s -hypaesthesia, ellenoldali testflhypaesthesia (tractus spinothalamicus).
e) Medialis kzps pons-syndroma (RaymondCestan): internuclearis ophthalmoplegia, contralateralis
mlyrzszavar a lemniscus medialis srlse miatt, valamint ipsilateralis hemiataxia s ellenoldali hemiparesis
lehetsges. Az AB kzps szakaszbl ered paramedialis artrik elltsi terltn kialakul lacunaris
infarctusok okozzk.
f) Lateralis kzpshd-syndroma: az AB kzps hossz circumferens gainak occlusija okozza. Az arcon
ipsilateralisan valamennyi rzs kiesse, renyhe corneareflex, a n. trigeminus rzrostjainak megszakadsa
miatt, a rgizmok paresise (nucl. motorius n. trigemini), hemiataxia, intencis tremor, dysdiadochokinesis
(pedunculus cerebelli sup.), ellenoldalon valamennyi rzsflesg kiesse (lemniscus medialis, tr.
spinothalamicus lateralis).
g) Fels medialis hd-syndroma: az AB distalis paramedialis gainak keringszavara miatt lacunaris infarctusok
okozzk. Ataxis hemiparesis, tiszta hemiparesis vagy dysarthria-gyetlen kz syndroma gyakori
(pontocerebellaris s corticospinalis rostok egyttes bntalma). Ha a krosods rinti a tractus
tegmentocentralist, palatum myoclonus alakulhat ki. Ha a laesio rostralis s dorsalis irnyba is kiterjed, akkor
hd-kzpagy syndromt ltunk (Nothnagel) azonos oldali vgtagataxival (brachium conjunctivum), n.
oculomotorius paresissel, internuclearis ophthalmoplegival s a vertiklis tekints zavarval.
246
Rszletes neurolgia
h) Pedunculus cerebri syndroma (Weber): az acp interpeduncularis gainak vagy a P2 szegmentumbl ered a.
chorioidea posterior elzrdsa okozza. A krosods oldaln n. oculomotorius paresis (nucl. s n.
oculomotorius), az ellenoldalon hemiparesis (pedunculus cerebri medialis rsze), rigor (substantia nigra), ataxia
(tr. corticopontinus) tallhat (62. bra). A supranuclearis plyk megszakadsa miatt a VII., IX., X. s a XII.
agyidegek centrlis paresise is kialakulhat.
i) Lateralis kzpagy-syndroma: legtbbszr az acp s az a. communicans posterior rvid circumferens gainak
elltsi terletn kialakult infarctusok kvetkezmnye. A Benedict-syndroma tnetei: ipsilateralis nucl. s n.
oculomotorius krosods (a parasympathicus beidegzs is rintett, a pupilla tg), hemiataxia, hemichorea (a
nucl. ruber s pedunculus cerebelli superior krosodsa miatt), lehet tremor (substantia nigra).
Ha a laesio rinti a felszll rzplykat (tr. spinothalamicus s lemniscus medialis), akkor a contralateralis
testflen mind a felletes, mind a mlyrzs zavara tallhat, a pedunculus cerebri krosodsnak
kvetkezmnye ellenkez oldali hemiparesis, Horner-syndroma s ferde szemlls.
2.6. tmeneti agyi ischaemia (TIA)

A TIA hirtelen kialakul agyi keringszavar, melynek tnetei nhny perc vagy ra utn, legksbb 24 rn
bell megsznnek. A TIA tnetei az agyi ischaemia lokalizcijtl s kiterjedstl fggnek. Foklis ischaemia
akkor okoz neurolgiai tnetet, ha kszb feletti mretet r el, amely szerkezetenknt eltr. Az agytrzsben a
corticospinalis rostokat rint nhny mm3 szvetlaesio hemiplegit okozhat, a corona radiatban ugyanekkora
kiess gyakran nma. A prefrontlis s parietlis asszocicis rgik fehrllomnyban nhny mm 3-nyi
krosods egyltaln nem okoz klinikai jeleket, legtbbszr csak MR-vizsglat mutatja ki.
A TIA-t kvet els hnapon bell maradand tneteket okoz agyi infarctus kialakulsnak valsznsge 4
8%, az els vben 1213%, t ven bell 2429%.
Ms felmrsek szerint a betegek egyharmadban alakult ki TIA a maradand tneteket okoz inzultus eltt.
A legtbb TIA nem rkig, hanem percekig tart. Az idegrendszeri deficit tranziens jellegbl nem kvetkezik
a szerkezeti krosods hinya, ugyanis egy rnl hosszabb ideig tart TIA-k utn vgzett CT-vizsglatok a
betegek harmadnl, az MR-vizsglatok a betegek 75%-nl tallnak a tneteknek megfelel, s ezeken fell
nma korbban keletkezett - infarctusokat vagy lacunkat. Szvbetegek s hypertonisok 82%-ban lacunk
mutathatk ki, gyakrabban a jobb oldali fltekben.
Helyesebb lenne teht ml tnetekkel jr agyi infarctusok-rl beszlni (angolul: cerebral infarct with
transient signs = CITS). Ez a tny 25 ve ismert, a nevezktan azonban a megszoks miatt nem vltozott.
TIA-ot leggyakrabban az extracranialis nagyerek szklete okoz, de lehet szvritmuszavar, a szvbl, az aortbl
vagy a nagyerek falrl elsodrd embolus, ritkn koleszterinembolia, lipohyalinosis, arteriovenosus
malformatio s a mitralis billenty prolapsusnak tnete is.
A TIA elklntend az albbi krkpektl: (1) foklis epilepszis rohamok utn motoros tnetek (Toddparesis), rzskiessek, emlkezet- s beszdzavarok is kifejldhetnek. Speech arrest kialakulhat a grcs egyb
motoros ksrjelensgei nlkl. (2) Intracranialis trfoglal folyamatok (tumor, tlyog vagy krnikus
subduralis haematoma) tmeneti gcjeleket okozhatnak, ha ereket komprimlnak. (3) tmeneti szdls a
vestibularis rendszer betegsgeiben gyakran kelti vertebrobasilaris terleti TIA gyanjt; az esetek
tbbsgben a keringszavar nem igazolhat. (4) Szvritmuszavar lehetsgt minden esetben fel kell vetni.
Eldntend, hogy TIA-t az ACI vagy az AB elltsi terletn kialakult ischaemia okozta-e.
Amaurosis fugax: az egyik szem tmeneti vaksga az a. ophthalmica (vgga az a. centralis retinae)
szkletnek vagy embolisatijnak kvetkezmnye, amely retinaischaemihoz vezet. Az a. ophtalmica az a.
carotis externa gaival (a. supratrochlearis s a. supraorbitalis) kpez anastomosist. tmeneti floldali vaksgot
elszenvedett betegek 50%-ban az ACI atherosclerosisa kimutathat (41. tblzat). Ha az ok nagyrelvltozs,
akkor a TIA-ok az ischaemis krosods maradand tneteinek kialakulsa eltt mindig ugyangy ismtldnek,
(hemiparesis, ltsveszts, rzszavar stb.).
2.11. tblzat - 41. tblzat. Lacunaris tnetegyttesek lokalizcija s klinikai jelei
247
Rszletes neurolgia
Tnetegyttes
Lokalizci
Klinikai jelek
Tiszta hemiparesis
Ellenold. capsula int.
Az arc, a kar s lb egyttes paresise
Basis pontis
Tiszta rzszavar
Ellenold. thalamus
Az arc s a vgtagok hypaesthesija
Dysarthria-gyetlensg syndroma
Dysarthria s hemiataxia
Basis pontis
Ataxis hemiparesis
Enyhe hemiparesis slyos ataxival
Pseudobulbaris bnuls
Basis pontis
Artikulci s a nyels zavara
Multiplex lacunk a ponsban

Az AV- s AB-terleti TIA-ok tnetei az occipitalis lebeny, a cerebellum s az agytrzs ischaemijra utalnak,
m. homonym hemianopia, corticalis vaksg, hemivagy tetraparesis, dysarthria, vertigo, nyelszavar,
kettslts, arczsibbads, hirtelen sszeess (drop attack). Ez utbbi fknt idseknl fordul el, akik
jrs/lls kzben, az als vgtagok tnusvesztse miatt hirtelen elesnek, tudatuk azonban tiszta marad. A
corticospinalis s reticulospinalis plyk tmeneti ischaemijval magyarzzk. Megelzheti szdls,
ltszavar, esetleg a vgtagok zsibbadsa. Fiatal nknl VB terleti TIA esetn fibromuscularis dysplasia
gyanja miatt MR-angiogrfia vagy DSA-vizsglat vgzend. A vertigt (l. 341. o.) valsznen agytrzsi
keringszavar okozza, ha a nystagmus mellett egyb (agytrzsi s cerebellaris) krjeleket is tallunk. Ha VB
terleti TIA-nak megfelel krjelek utn a CT infarctust vagy lacunkat mutat ki, s ha a karokon pulzus- s
vrnyomsklnbsg szlelhet, akkor az egyik oldali a. subclavia szklett kell felttelezni.
A subclavian steal syndroma az a. subclavia atheroscleroticus szkletnek kvetkezmnye az AV eredse
eltti szakaszon. A szklet oldaln az AV-ban a nyoms cskken a kar s a vll mozgatsakor, klnsen a fej
felett vgzett erkifejtsek sorn; az a. brachialisba az ellenkez oldali AV-bl a megfordult kerings azonos
oldali AV-on keresztl jut vr. Mivel az a. subclavia a kar s kz elltshoz az agytrzs fell lop vrt, az AB
terlet perfzija romlik, s az agytrzsi ischaemia leggyakrabban forg jelleg szdlst, kettsltst,
dysarthrit s paresist okoz. A Doppler ultrahangvizsglat lelete alapjn a szklet s a hemodinamikai zavar
DSA-vizsglattal vagy MR-angiogrfival igazolhat. Diagnosztikai rtk, ha a tbb alkalommal mrt
vrnyoms legalbb 1520 Hgmm-rel alacsonyabb a szklet oldaln, mint az p oldalon.
Top of the basilar syndrome: a scleroticus AV-okbl ritkbban a szvbl - elsodrd embolusok az AB
legfels szakaszn akadhatnak el. Krosodhat a szemmozgs (nucl. oculomotorius), kiesnek vagy
asymmetricusak a pupillareakcik. Somnolentia alakulhat ki (periaqueductalis rgio), az a. cerebri posteriorok
elltsi terletnek ischaemija miatt hemianopia, transiens globalis amnesia vagy egyb memriazavarok, nha
magatartsvltozs, agitati szlelhet.
Az agytrzsi tmeneti keringszavarok ltalban jl meghatrozhat tnetekkel jrnak, lezajlsukra legtbbszr
csak a beteg panaszai alapjn gondolhatunk.
Az albbi panaszok valsznen nem TIA kvetkezmnyei: (1) vltoz jelleg rzskiessek; (2) hirtelen
szdls egyb tnet nlkl, (3) nyelszavar nmagban, (4) dysarthria ms tnet nlkl, (6) zavartsg
nmagban.
2.6.1. Hatrterleti agyi infarctusok

A kzponti idegrendszert ellt artriknak circumferens s perforl gaik vannak. Az elbbiek egymssal
anastomosisokat kpeznek, a perforl gak vgartrik.
A bonyolult hemodinamikai viszonyok miatt a fltekket ellt hrom artria circumferens gainak elltsi
hatrterletn a perfzis zavarok kls hatrzna (HZ) infarctusokat okoznak. A kls HZ-infarctusok az
ischaemia slyossgtl fggen lehetnek mikroszkpos mretek, de kiterjedhetnek a frontlis plustl az
248
Rszletes neurolgia
occipitlis lebenyig. A HZ-infarctusok lokalizcija nem felel meg az egyes intracranialis artrik anatmiai
elltsi terletnek.
A perforl arterik (pl. az a. lenticulostriata, az a. paramediana) s a circumferens artrik hossz medullaris
gainak hatrterletn mly vagy bels (HZ) infarctusok alakulnak ki. A bels hatrzna infarctusok krlettana
klnbzik az aca, acm s acp krgi (pialis) kls HZ-infarctusoktl (64. bra).
64. bra. Az agyi kerings hatrzni. A fels (leptomeningealis) hatrznk pirossal, az als, a
fehrllomnyban lvk kk sznnel feltntetve. A = ells HZ az a.cerebri anterior s az a. cerebri media
elltsi terlete kztt, B = hts HZ az a. cerebri media s az a. cerebri posterior elltsi terlete kztt, C =
fels medialis HZ az a. cerebri anterior s az a. cerebri media elltsi terlete kztt. Az als HZ-k a
centripetalis s centrifugalis vgartrik elltsi terletnek hatrn alakulnak ki.
Az agyi kerings hatrznira Lindenberg s Spatz (1940) hvtk fel a figyelmet. gy vltk, hogy a fltekket
ellt erek kls hatrzniban keletkez infarctusok a thromboangiitis obliterans (WiniwarterBrger-kr)
kzponti idegrendszeri manifesztcii. Ezt kveten Meyer (1953) azonos eltrseket tallt perinatalis
krosodst elszenvedett csecsemk agyban, majd ismertt vlt, hogy a kls HZ infarctus az ACI s a Williskr keringszavarnak egyik leggyakoribb kvetkezmnye.
A Brger-kr specilis agyi formjnak felttelezse (Spatz) tvedsnek bizonyult, ennek megfelel
neuropatolgiai leletet az elmlt 1015 vben kiadott vezet kziknyvek nem emltenek.
A hatrznk klinikai jelentsgt a 7080-as vekben ismertk fel. Brierley s Adams globlis ischaemik utn
a legslyosabb elvltozsokat a fltekket ellt artrik dorsalis kls hts HZ-iban talltk. Ezek a fissura
interparietalis kt oldaln lv isocorticalis areanak s a gyrus angularis/supramarginalis terletnek felelnek
meg. Az als HZ-k (az acm s aca, valamint az acm s acp kztt, az orbitofrontalis, illetve a temporalis lebeny
ventralis felsznn) sokkal ritkbban krosodnak. Az agykreg felsznnek granularis atrophijt sok apr HZ
infarctus okozza. Ezek az MR-kpeken is lthatk. Egyoldali HZ infarctus leggyakrabban
carotiselzrds/szklet, szv s nagyr eredet embolia kvetkezmnye. Ktoldali dorsalis HZ krosodst
leggyakrabban TGI okoz, de kialakulhat polycythaemia verban, sarlsejtes anaemiban, amyloid
angiopathiban s Alzheimer-krban is.
A hypertonis krzis kvetkezmnyei vasogen oedema s 0,53,0 mm tmrj apr haemorrhagik az
gyban tbb helyen, de fknt a dorsalis HZ-kban tallhatk, melyeket a T2 slyozott MR-vizsglat kimutat.
Eclampsiban slyos klinikai (hypertonia, fehrjevizels, oedema) s neurolgiai tnetek (ltszavarok, vizulis
illzik, epilepszis roham) alakulnak ki; a kpalkot s krszvettani leletek ugyanolyanok, mint a hypertonis
encephalopathiban. Jellegzetesnek tartjk az elszrt vagy sszefoly petechikat, krnyezetkben a fehr- s
szrkellomny oedemjt (65. bra). A vr-agy gt zavara miatt gyrs haemorrhagik kpzdnek
fibrinlerakdssal az elzrt kapillrisok krl a parietooccipitalis dorsalis HZ-ban de a caudatumban,
thalamusban, s az agytrzsben is
249
Rszletes neurolgia
65. bra. Eclampsis beteg FLAIR szekvencival ksztett coronalis MR-felvtelein fokozott jelintenzits
terletek a hts hatrznkban. A sinus sagittalisokban normlis kerings. Msodik terhessgnek 27. hetben
eclampsira utal tnetek: fejfjs, homlyos lts, majd grand mal rohamok. Csszrmetszs utn
magnziumkezels, hrom nap mlva panaszmentes
A reverzbilisposterior leukoencephalopathia is a dorsalis HZ-ban kezddik. Vasogen oedemnak tartjk, amely
szmos betegsgben elfordul. Lertk hypertonis encephalopathia jeleknt (66. bra), epilepsziban,
leukaemiban, cytostaticus kezels kvetkezmnyeknt, porphyriban, veseelgtelensgben stb. Korbbi
szerzk HZ-infarctusnak vltk, azonban a SPECT- s PET-vizsglatokkal a hyperperfzi igazolhat.
66. bra. 36 ves frfi. Somnolentia, fejfjs, hnys miatt felvtel neurolgiai intenzv osztlyra. SAV gyanjt
a CT-vizsglat nem igazolta. Vrnyoms: 190/100 Hgmm. EEG-vizsglat kzben balra conjuglt deviatio, 3
perc alatt az arcon kezdd, vgtagokra kiterjed secunder generalizlt roham alakult ki.. Laborvizsglat
chronicus glomerulonephritist igazolt. FLAIR MR-kpeken tpusos posterior leukoencephalopathia (PLE). Az
uraemia kezelse, vrnyomscskkents s antiepilepticumok adsa utn panaszmentes. A PLE egy ht mlva
megsznt (A kpek kzlstdr. Vrallyay Gyrgynek ksznm)
Wilson-krban s a szerzett hepatocerebralis encephalopathikban is a dorsalis HZ-ban alakul ki sejtpusztuls a
kreg-vel hatron.
Az agyi metastasisok (klnsen a tdcarcinomk) nagy rsze artris keringssel ri el az agyat, kzel 40%uk a hts dorsalis HZ-kban helyezkedik el.
2.6.2. Hatrterleti infarctusok klinikai tnetei

A hrom nagy r ktoldali dorsolateralis HZ-jban kialakul infarctus okozza a Blint-syndromt (szimultn
agnosia, opticus ataxia s ocularis apraxia). Tpusos helyeken parasagittalis hatrterleti lacunaris infarctusok
alakulhatnak ki a frontoparietalis szrke- s fehrllomnyban az oldalkamrk skja felett, az aca s acm
hatrterletn a hypertonihoz csatlakoz arteriola lipohyalinosis kvetkeztben (67. bra). A frontalis lebeny
dorsalis rszn tallhat ells HZ-lgyulsok tnetei: hemiparesis als vgtagi tlsllyal, transcorticalis
motoros aphasia, aptia s exekutv zavarok. Az ells kamraszarvak krli fehrllomny lacunaris infarctusai
megszakthatjk a dorsolateralis praefrontalis krt, ennek kvetkeztben kognitv zavarra jellemz tneteket
250
Rszletes neurolgia
tallunk: hanyatls a munkamemriban, a problmamegoldsban, a gondolkods dinamikjban s a

figyelemben (l. 470. o.). A ktoldali dorsalis ells HZ infarctusok nha jrsi ataxit vagy apraxit okoznak a
mly fehrllomnyban fut frontostriatalis motoros kr thalamocorticalis szakasznak srtse miatt.
67. bra. (a) Fehrllomnyi lacunaris infarctusok a perforl erek mly hatrznjban, hypertonis, enyhe
kognitv zavarban szenved beteg T2 slyozott MR-felvteln. (b) sszetett gondolkodszavar, egzekutv
zavarok s Parkinson-syndroma miatt kezelt beteg MR-felvteln a frontalis kamraszglet krl slyos fok
fehrllomny-elvltozsok
A hts kamraszarvra mutat k alak parietooccipitalis lgyulsok az acp s acm fels parietalis hatrznban
keletkeznek. A szubdominns oldali hts HZ-lgyulsok parietalis syndromt okoznak, de megjelenhet
homonym kvadrns anopia, hemihypaesthesia. A dominns oldali krosodsoknl sensoros s amnesticus
aphasia, Gerstmann-syndroma, vizulis agnosia alakulhat ki. Az insula alatt az a. lenticulostriata s az acm
Sylvius-rokban fut M2 s M3 szakasza centripetalis gainak hatrterletn a fehrllomnyi infarctusok
aphasit vagy akusztikus agnosit okozhatnak. Az a. cerebelli inferior posterior s az a. cerebelli superior kzs
elltsi znjban keletkez HZ infarctusok a cerebrocerebellum akut kiessi tneteivel hvjk fel magukra a
figyelmet.
2.6.3. Lacunk (lacunaris encephalopathik)

Az agyban az 115 mm tmrj ischaemis eredet regeket lacunnak, az ennl nagyobbakat infarctusnak
nevezzk, de vilgszerte elterjedt a lacuna mret lgyulsok lacunaris infarctus elnevezse is. Lacunk
leggyakrabban a subcorticalis fehr- s szrkellomnyban, a trzsdcokban, a thalamusban s az agytrzsben
fordulnak el. A multiplex lacunkkal jellemezhet krkpeket lacunaris encephalopathinak nevezzk.
A lacunaris encephalopathia etiolgiai szempontbl heterogn betegsgcsoport. Az 5575 letvek kztt a
frfiak s nk egyenl arnyban rintettek, a betegek 75%-a hypertonis, 26%-uk diabteszes, 37%-ukban
mutathat ki a nyaki s az intracranialis nagyerek atherosclerosisa, s 12%-ukban szveredet embolizci
bizonythat.
Lokalizci szerint a lacunk ngy tpust klntik el: (1) a nagyerekbl indul mly perforl gak terletn
lvk, (2) a felsznrl indul centripetalis gak terlethez tartoz fehrllomnyban lvk, (3) a circumferens
s mly perforl gak hatrterletn kialakulk, (4) agyi infarctusok s lacunk stratgiai terleteken.
A lacunk 81%-a a perforl vgartrik elzrdsa mgtt alakul ki, a legtbb rben thrombus tallhat. A
lacunkhoz vezet artrikon nagyszm microatheromt mutatnak ki (Fischer),15%-ban lthat jelents
stenosis s csak 4%-uk p. Ebbl gondoltk, hogy a lacunkat egy vagy tbb perforl artria lipohyalinosisa
vagy mikroatheromja okozza. A 200 m-nl szkebb erek segmentalis lipohyalinosisa csaknem kizrlag
hypertonihoz csatlakozik. Az atherosclerosistl az klnti el, hogy az rfal lipidfestssel jl brzolhat. A
folyamat az intima alatt kezddik fibrinberakdssal. Ksbb az elvltozs kiterjed az elasticra s az intimra.
Az arteriolk elzrdhatnak. A lacunk tbbsge a thalamusban, a basalis ganglionokban, az agytrzsben s a
fltekk fehrllomnyban, negyedrszk a praefrontalis lebeny asszocicis rostrendszere terletn
251
Rszletes neurolgia
helyezkedik el, tmrjk tbbnyire 35 mm. Hyalinosan talakult vastag fal artrik s arteriolk fknt a
basalis szrke- s fehrllomnyban tallhatk, kitgult perivascularis terekkel (68. bra). A krosodott
terleteken az oligodendroglia pusztulsa s astrogliosis alakul ki. A lacunkban gyakran
vrpigmentmaradvnyt is lehet tallni, krnyezetk is elsznezdhet.
68. bra. a = Lipohyalinosan talakult erek krnykn etat cribl s ischaemis necrosis a fehrllomnyban.
b = Vastag fal fibroticus arteriolk lacunaris encephalopathiban szenved beteg agybl
Lacunaris syndromk neurolgiai tnetei: (1) tiszta hemihypaesthesia: az arcon s a vgtagokon hypaesthesiaalgesia, amelyet az ellenoldali rz thalamus lacunja okoz, (2) tiszta hemiparesis, amely a capsula interna s a
basis pontis krosodsa miatt alakulhat ki, (3) ataxis hemiparesis, valamint gyetlen kz-dysarthria syndroma
szlelhet az ellenoldali capsula internban s hdbasisban keletkez lacunk miatt, (4) dysarthria s a
mozgskoordinci zavara a corticopontin s pontocerebellaris rostozat bntalma miatt csatlakozik a
tnetekhez, (5) hemiparesist subcorticalis motoros aphasival a capsula interna s thalamus ells magjainak
252
Rszletes neurolgia
krosodsa okoz, (6) vertiklis tekintszavar s abulia az riFLM mag s sszekttetseinek krosodsa mellett a
thalamus kzpvonali magjait krost lacunk kvetkezmnye, (7) thalamusdementia fejldhet ki a thalamus
dominns oldali vagy ktoldali paramedialis s ells magcsoport lacuni miatt, (8) tiszta dysarthrit a
corticobulbaris rostozat tbb helytt trtn megszakadsa okoz, (9) als vgtagi monoparesis a pons basis
lacuni miatt keletkezik. Ezen a terleten a lacunk htterben legtbbszr az AB atherosclerosisa mutathat ki.
A pons fehrllomny multiplex lacuni pseudobulbaris paresist, az artikulci s nyels zavart okozzk (41.
tblzat).
2.6.4. Binswanger-betegsg
Binswanger (1894) a ksbb rla elnevezett betegsget (encephalitis subcorticalis chronica progressiva), mint az
idskori dementik egyik formjt rta le, amelyet elklntett a praesenilis-nek nevezett primer degeneratv
s a paralysis progressiva ltal okozott dementiktl. A krkpre jellegzetesnek tartotta a fehrllomny slyos
atrophijt, klnsen az occipitalis s temporalis lebenyekben, s az agykamrk tgulatt. Ezzel szemben az
agykreg megkmltnek ltszott. Felhvta a figyelmet a betegek krtrtnetben a hypertonira. A
fehrllomny atrophija mellett a subcorticalis llomnyban s trzsdcokban kicsiny infarctusokat tallt,
valamint a nagyobb artrikon jelentktelen atheroms elvltozsokat. A betegek tbb mint tz v alatt butultak
el, neurolgiai gcjeleik voltak, m. aphasia, hemianopia, paresisek s rzszavarok. Alzheimer (1902) nevezte
el a krkpet mesterrl, de ksbb ugyangy, mint Nissl (1920), a betegsgre a myelin krlrt hinyt (etat
cribl), valamint a nagyszm kismret infarctust (lacunt) tartotta jellemznek. A kpalkot vizsglatokkal
kimutathat tisztzatlan eredet leukoaraiosist sokan a Binswanger-betegsg manifesztcijnak tartjk.
Leukoaraiosis lehet a kamraszgletekben, a kamrktl tvoli fehrllomnyban, a hts hatrterleteken stb.
Fknt idskorban fennlhat kognitv zavar nlkl is, ill. nincs sszefggs a leukoaraiosis slyossga s a
neuropszicholgiai eltrs kztt. jabban sszefggst talltak a centrlis eredet (parkinsonizmus?)
jrszavarok s a leukoaraiosis slyossga kztt. Leukoaraiosis gyakrabban szlelhet az agyi mikrokerings
zavarval jr llapotokban (diabetes mellitus, polycythaemia, thrombocytosis, hyperlipidaemia,
hyperglobulinaemia). A fehrllomny kpalkot vizsglatokkal kimutathat ttnse a vascularis folyamatok
mellett szmos ms betegsgben is elfordul. Agyi anyagcserezavarokat kvet leukoencephalopathia az
oligodendroglia-funkcik krosodsval is sszefggsbe hozhat. A neuropatolgiai vizsglatok
megllaptottk, hogy a fehrllomnyban a velshvelyek s axonok egyttesen pusztulnak (69. bra).
253
Rszletes neurolgia
69. bra. Slyos fok dementia kifejldse utn elhunyt beteg (Binswanger-betegsg?) agynak praefrontalis
skban ksztett metszete (luxol-krezil-fests). A kregllomny megkmlt. A vilgosan festd fehrllomnyterletek a velshvelyek s az axonok egyttes krosodsra utalnak, az U-rostok megtartottak
A Binswanger-betegsgrl felttelezik, hogy ischaemis mechanizmus okozn, amely a vr-agy gt
krosodshoz s astrocytosishoz vezet, szba jtt az extracellularis folyadkkiramls, foklis hypoxia,
acidosis, a vns elfolys lassulsa, az emelkedett vr- s plazmaviszkozits hatsa az agyi mikrokeringsre stb.
A Binswanger-betegsg nem tarthat krtani entitsnak, a klinikai tnetek alapjn nem lehet megbzhatan
elklnteni sem a lacunaris encephalopathitl, sem a normal pressure hydrocephalustl, amelyre a gyakran
kifejezett kamratgulat utal. Mindkettben szembetnik a vezet tnetek hasonlsga, m. dementia,
jrszavar, incontinentia, aptia, passzivits, rdektelensg, az tlkpessg romlsa s az affektv zavarok.
Tovbb bonyoltja a betegsg besorolst, hogy a dementival jr esetek patholgiai leletbl soha nem
hinyoznak az intracellularis neurofibrillumok s a senilis plakkok, ezek azonban nem kvetik az Alzheimerbetegsgben szlelhet lokalizcis smkat. (l. 457. o.).
2.6.5. Agyi embolik

A cardialis emboliaforrs gyakorisgi sorrendeje: (1) pitvarfibrillci (45%), (2) szvinfarctus utni llapot
(15%), (3) reums s egyb szvbetegsgek, mitralis billenty betegsg, mbillenty (10%). A fennmarad 30%
a nem ischaemis szvbetegsgek kztt oszlik meg (szvfejldsi zavarok). A cardialis eredet embolik 62%-a
s az atherothrombosis eredetek 46%-a reggel 6 s dli 12 ra kztt alakul ki. A 1850. letvek kztt
cardialis embolia okozza az sszes agyi ischaemik 2336%-t, 60 v felett 15%-t. A betegek 82%-ban a
neurolgiai tnetek hirtelen alakulnak ki, kezdetben a legslyosabbak, a betegek 20%-ban tudatzavar
szlelhet. tmeneti agyi ischaemit a cardialis embolisatio ritkn okoz. Lacunaris encephalopathik 12%-a
hozhat sszefggsbe arterio-artris embolisatival. Az agyi embolik forrsai:
a) Pitvarfibrillci: a lakossg 0,5%-ban fordul el, 3060 v kztt gyakorisga 3,2%. A cardialis
embolisatio, eredettl fggetlenl, az els kt hten bell ismtldik. Ez indokolja az akut szakaszban a
heparinkezelst s a preventv antikoagulcit. A thrombuskpzds a vrlemezkk kitapadsval kezddik,
amelyet glikoproteinek, a Willebrand-faktor s a VIII. alvadsi faktor serkentenek. A kitapads megindtja az
ADP s tromboxn A2-szekrcijt, amely segti az alvadk kpzdst.
b) Szvinfarctus kialakulsa utni napokban az agyi embolisatio ritkbb (2,4%), mint pitvarfibrillciban. A
betegsg krnikus szakaszban a teljes falat rint anterolateralis s septalis vagy subendocardialis infarctusok,
amelyek magas CPK-aktivitssal jrtak, gyakrabban okoznak agyi embolisatit. Az agyi embolia kockzati
tnyezi a szvfal paradox mozgsa, kamrai aneurysma s a szvritmuszavar.
c) Arterio-artris embolisatit a nagyerek atheroms plakkjainak felsznrl elsodrd alvadkok okoznak.
d) Mitralis prolapsus (fiatal nknl), billentyhiba, valamint mbillenty gyakran embolik forrsa, amely
enyhbb formban csak tmeneti tneteket okoz. A mitralis prolapsus trsulhat thrombocytosissal, a
vralvadszavar ritka. A tnetek a betegek felnl hirtelen, ers fejfjs ksretben alakulnak ki.
e) A fentieken kvl amyloidosisban, neuromuscularis betegsgekben, terhessg, szls alatt,
thrombocythaemiban, daganatos betegsgekben, lupus erythematosusban s bal pitvari myxomban alakulhat
ki artris embolisatio. A bal pitvarban lv myxomk az esetek tbb mint 1/3-ban multiplex embolisatit
okoznak, s kb. 1/10-kben jelennek meg slyos idegrendszeri tnetek. A myxomk tbbszr szrnak, ezt a
kpalkotkkal kimutathat multiplex corticalis infarctusok jelzik. Felfedezskhz a legfontosabb
vizsglmdszer az echokardiogrfia. A mtti kezels eredmnyei jk, a mtti mortalits 2%.
f) A vns rendszerbl elvileg nyitott foramen ovaln vagy pitvari septumdefectuson keresztl juthat
embolia az agyba. Boncolsi anyagokban 27%-ban tallnak nyitott foramen ovalt. Ms okkal nem
magyarzhat fiatalkori agyi ischaemis betegsgben szenvedk kztt a szv fejldsi rendellenessge, kztk
nyitott foramen ovale a populciban regisztrlt gyakorisg feletti arnyban mutathat ki. A paradox
embolisatio a perifris vnk fell azonban rendszerint nem bizonythat, mert nincsen jele pulmonalis
szrsnak. A nyitott foramen ovalt perifris vnba adott leveg mikrobuborkokkal lehet veszly nlkl
igazolni, amelyek tjutnak az artris oldalra s transcranialis ultrahangszondval az acm-ban szlelhetk.
Az agyi embolia diagnzist fknt klinikai tnetek alapjn lehet fellltani. A legfontosabb belgygyszati
leletek: szvritmuszavar, zrej a szjadkok felett. A krelzmnybl fontosak a korbbi szvinfarctusra,
szvfejldsi rendellenessgre, mbillenty-beltetsre, lezajlott endocarditisre utal adatok. A neurolgiai
254
Rszletes neurolgia
deficit hirtelen keletkezik, lpcszetes tnetfejlds, mint az atherothrombosisban, ill. fokozatos romls, mint az
agyvrzsek tbbsgben, nem jellegzetes. A tnetek fknt a cortex mkdszavarra utalnak, a szv eredet
embolik legtbbszr territorialis infarctust okoznak.
CT-vizsglattal az acm elltsi terletn az embolia eredet infarctusok az inzultus utn nhny rval
kirajzolhatk. Az ischaemis terlet oedemja a CT-n jellegzetes foltos kregrajzolatot ad, az infarctus
terletben a vrzst kimutatja. A cardialis eredet agyi embolik rendszerint nagy, k alak, tbbes vagy
ktoldali infarctusokat okoznak. Az embolis eredet agyi infarctusok tbb mint 10%-a spontn bevrzik,
heparinkezels s antikoagulnsok hatsra a betegek 1/5-ben az infarctusok vrzsesen talakulnak. Duplex
ultrahang vizsglat az agyi emboliban szenved betegek nyaki ereinek intimjt ltalban pnek tallja. Az
echokardiogrfia agyi embolisatio gyanja esetn 10%-ban mutat ki emboliaforrst a szvben, a
transoesophagealis echovizsglat tallati biztonsga jobb. A Doppler-vizsglattal kimutatott, kifeklyesedett
felszn plakk az a. carotis internban emboliaforrs lehet.
2.6.6. Agyi keringszavarok fiatal felnttkorban

a) Fiatalok agyi ischaemijnak leggyakoribb oka a szv eredet embolia, melynek forrsa szvbillentyhiba,
reums, bakterilis s verrucosus endocarditis, az utbbi lupus erythematosushoz trsulhat. Emboliaforrs lehet
mg congenitalis szvbetegsg, pitvari myxoma, cardiomyopathia s aortastenosis. Sinusthrombosis s artris
thromboembolia egyarnt kifejldhet colitis ulcerosa szvdmnyeknt az alapbetegsggel egytt jr s a
gygyszeres kezels miatt kialakul vralvadszavar kvetkeztben.
b) Az ACI spontn dissectijnak leggyakoribb oka a fibromuscularis dysplasia (FMD). A tunica media
cysticusan elfajul, s ennek kvetkeztben az intimtl elvlik, esetleg aneurysmt kpez. A dissectio
rendszerint az ACI fels szakaszn, ritkn a bifurcatio magassgban alakul ki. tven v alatti ischaemis agyi
keringszavarok 2,5%-ban szlelik. Tpusos tnetei, mint a nyak vagy a fej fjdalma, fltekei ischaemira utal
neurolgiai tnetek, valamint Horner-trisz, gyakran szlelhet. A betegek 30%-ban tmeneti ischaemis
roham ezeknek 1/3-ban ipsilateralisan amaurosis fugax elzi meg a slyosabb tneteket. A betegek 1/4ben mutathat ki nyakat rt trauma (sportsrls, baleset). Az MR- s angiogrfis kpeken az rfalba jutott
kontrasztanyag hrszer rajzolatot ad (string sign). Az ultrahangvizsglat 95%-os valsznsggel ismeri fel.
Jellegzetes angiogrfis s ultrahanglelet az ACI szablytalan szklete hossz szakaszon. Szmos eset
bizonytja, hogy dissectio kialakulhat spontn is. Az arteria vertebralisok (AV) extracranialis szakasznak
dissectija 90%-ban neurolgiai tneteket okoz, gyakran Wallenberg-syndromt.
A legtbb AV-dissectit a kzdsportokban elszenvedett srlsek s a nyak paramediklis gygymasszzsa
fizikoterpis manipulci kvetkeztben szleltk.
A fibromuscularis dysplasira jellemz a kicsi s kzepes tmrj artrik simaizomrtegnek hyperplasija,
fibrosisa, a membrana elastica elvkonyodsa s feltredezse. A berakdott elasztikus rostok miatt a
muscularis rteg kiszlesedik, ezrt a lumen beszkl. A msz-, lipid- s macrophagszaporulat, teht az
atherosclerosisra jellemz szvettani elvltozsok az rfalban hinyoznak, gyulladsos jeleket sem tallunk.
FMD-ben szenvedknl idegrendszeri tneteket az artrik szklete, az agyi erek thrombosisa, vagy (20%-ban)
az ACI dissectija okoz. Az extracranialis erek FMD-ben 25%-ban, a veseerek nagyobb arnyban betegek. Az
FMD az intracranialis ereket sohasem rinti. Ritkn szlelik Marfan-syndroma rszjelensgeknt. Eurpban az
ischaemis agyi keringszavarokban elvtve fordul el.
c) Sarlsejtes anaemiban a kros vrsejtek kplkenysgnek cskkense miatt alakulhat ki foklis agyi
keringszavar.
d) Az acm s AB, valamint az intracranialis vns sinusok s felszni vnk thrombosist a 35 vnl idsebb,
oestrogen- s progesterontartalm fogamzsgtlt szed nk kztt szleltk, akik a terhessg eltt vagy alatt
dohnyoztak. Kockzati tnyez a magas szrumkoleszterin- s az alacsony HDL-koleszterinszint. Terhessg
alatt s a gyermekgyban a hormonhatst s az rkletes alvadsi zavarokat teszik felelss az intracranialis
sinusok s vnk thrombosisrt (l. albb).
e) Moya-moya-betegsg: az agyalapi erekbl kialakul egymssal sszekapcsold kiserek gomolyaga. A
moya-moya-betegsg (japnul: fstfelh) angiogrfis vagy MR-diagnzis. Tz v alatti gyermekeken rtk le,
felteheten congenitalis rfejldsi zavar, de szlelhet felnttkorban is. A betegsg nem csak japnokon jelenik
meg. A vezet tnetek, m. monoparesisek, gondolkodszavarok s epilepszis rohamok az agyi perfzi
zavarai miatt alakulnak ki. A felnttkori (szerzett) Moya-moya-syndromt rhypoplasia, az intracranialis erek
elzrdsa vagy atherosclerosisa magyarzza. Lertk mg meningitis tuberculosa kvetkezmnyeknt, contusio
255
Rszletes neurolgia
cerebri utn, Down-krban, tumoroknl s az agy rntgenbesugrzst kveten. Az MR-felvteleken a

nagyobb agyi erek hatrzniban s a vgartrik terletn, a subcorticalis llomnyban lthatk multiplex
infarctusok. Felnttkorban gyakran okoz intracerebralis vrzst. A betegsg diagnzisa biztos, ha az ACI-k
intracranialis szakasza vagy az acm s aca kezdete beszkl vagy elzrdik, emellett a tpusos fstfelh
angiogrfival kimutathat s a syndroma kialakulshoz vezet betegsgek kizrhatk.
f) Lupus erythematosus (SLE) idegrendszeri szvdmnyei: tpusos formban brjelensgek szlelhetk az
arcon (pillangszrny alak pr s kitsek) vagy a vgtagokon. A diagnzist autoantitestek kimutatsa
biztostja. Az idegrendszeri szvdmnyek az arteriolk s kapillrisok degeneratv s proliferatv
elvltozsaival magyarzhatk. Kialakulhatnak epilepszis grcsk, encephalopathia a gondolkods s felfogs
zavaraival s izollt agyidegbnulsok. Gcjelek (hemiparesis, aphasia, lttrkiessek) ritkbban szlelhetk
SLE-ben. A renalis hypertonia intracerebralis vrzshez vezethet, vagy az alapbetegsghez csatlakoz
endocarditisbl agyi embolisatio keletkezhet. A betegek tarts szteroidkezelse gyakran okoz szekunder
izombetegsget s pszichitriai tneteket.
2.6.7. A vasculitisek neurolgiai vonatkozsai

Vasculitisekben az idegrendszeri szvdmnyeket az endothelsejtek s a leukocytk klcsnhatsa hatrozza
meg. A leukocytk kitapadsban tbb az endothelsejtek ltal termelt fehrje jtszik szerepet, m. a
szelektinek, integrinek s az immunglobulinok. A familirisan elfordul livedo reticularis (Sneddon-syndroma)
a brben s az agyban az arteriolk s a kzepes mret erek vasculitisvel jr betegsg, amely rendszerint
hypertonival trsul. A betegek 80%-a a 22-58. letvek kztt tbb agyi ischaemit szenved el, ennek
kvetkeztben slyos kognitv zavar alakulhat ki. Etiolgija pontosan nem ismert. A betegek felben
autoimmun betegsgek, vralvadsi rendellenessgek s korai atherosclerosis derlt ki. Az antifoszfolipid
syndroma trsulhat Sneddon-syndromval, ugyangy, mint lupus erythematosusszal. Az idegrendszeri
szvdmnyek slyossga nem fgg ssze az antifoszfolipid antitestek jelenltvel.
2.6.8. Polyarteritis (panarteritis) nodosa

Ritka betegsg (0,2:100 000), amely negyven v feletti frfiakon ktszer gyakoribb, mint nkn. Tbb szervet
krost, pl. a vest (nephritis proteinurival s haematurival), a brt (livedo, erythema nodosum), de
gastrointestinalis s cardialis szvdmnyek is kialakulhatnak. Arthralgia, myalgia viszonylag gyakori. A
betegsg idegrendszeri szvdmnyei elssorban neuropathik (polyneuropathia, mononeuropathia multiplex) a
betegek 60-70%-ban. Elssorban a mozgatidegek krosodnak. Az agyidegek kzl a n. facialis, trigeminus s
a szemmozgat idegek mononeuropathijt rtk le. A betegek 30%-nl fordul el kzponti idegrendszeri
krosods (foklis agyi ischaemik, lebenyvrzsek, encephalopathia, fejfjs, epilepszis rohamok). A betegek
tdben gondolkodszavar s pszichitriai tnetek szlelhetk. A betegsgnek angiogrfis ismrvei
nincsenek. A diagnzist br-, izom- vagy n. suralis biopsia biztostja. A szvettani vizsglat a vasa nervorum
necrotizl arteritist mutatja ki a kis s kzepes mret ereken, fibrinoid falnecrosissal s
leukocytabeszrdssel. A membrana elastica interna felszakadozik.
A ChurgStrauss-syndromt a polyarteritis nodosa varinsnak tartjk. A brben eosinophil sejtes beszrdsek
s az erek krl granulomk kpzdnek, a tdelvltozsok miatt egytt jrhat felnttkori asthmval. Fknt a
perifris idegek betegednek meg. Msik varicija a necrotizl arteritis, amelyben lymphocytk s
plasmasejtek tallhatk a perivascularis beszrdsekben.
2.6.9. Wegener-granulomatosis
Ritka betegsg, incidencija 1/1 milli. Br-, td- s zleti szvdmnyek mellett az orbitban nvekedhetnek
trfoglal nagysg granulomk, amelyek exophthalmust okoznak. Krostja a n. oculomotoriust s az os
temporale destructija rvn a n. facialist. Wegener-granulomatosisban lertak agyllomnyi vrzst,
encephalopathit s sinusthrombosist is. A betegsg ngy diagnosztikai kritriuma kzl kett elegend a
valszn diagnzis fellltshoz, ezek: (1) feklyek a szjban s fokozott orrvladkozs, (2) microhaematuria
s cylinderek a vizeletben, (3) kros elvltozsok a mellkas-rntgenfelvtelen, m. cystk, csomk vagy
beszrdsek, (4) perivascularis granuloms gyulladsos hisztolgiai elvltozsok a biopsis anyagban.
2.6.10. rissejtes arteritisek

Az aortafalban gyulladsos sejtproliferatio, necrosis s fibrosis alakul ki, az rfal megvastagodik, ksbb az erek
elzrdnak.
256
Rszletes neurolgia
a) Az arteritis temporalis vaksghoz, dementihoz, diplopihoz, foklis ischaemihoz vezethet elssorban az

acp elltsi terletn.
b) A Takayashu-arteritis fiatal nk betegsge, a Tvol-Keleten szlelik gyakrabban. Elssorban az aorta s a
belle ered nagyerek zrdnak el az rfal gyulladsos proliferatija miatt. A betegsg fejfjst, szdlst,
ltszavart, grcsket, syncopehajlamot, hatrterleti tmeneti agyi ischaemikat s ritkn, fknt az ACI
terletn, agyi infarctusokat okoz.
c) Angiitis granulomatosa rinti a kzponti idegrendszer kis- s nagyereit is. Zavartsg, foklis gcjelek,
epilepszia, pangsos papilla, coma alakulhat ki.
d) Kollagn vascularis betegsgek (Sjgren-syndroma, scleroderma) utols stdiumban jhetnek ltre
ischaemis gcok s agyideglaesik.
2.6.11. Az agyi keringszavarok diagnzisa

Az agyi keringszavarok tneti diagnzisban az orvosi tveds valsznsge 15%, ezeknl a betegeknl
epilepszia, dementia vagy agydaganat derl ki a vizsglatok sorn.
a) Fiziklis vizsglat: Cerebrovascularis betegsgben szenvedk rszletes belgygyszati, fiziklis s
idegrendszeri vizsglata utn az akut szakaszban EKG-vizsglatot kell vgezni. A fiziklis vizsglat fontos rsze
a hallgatzs a szv s az agyat ellt erek felett. A a. carotisokat fonendoszkppal az oszls alatt s felett
hallgatjuk. A surrans szkletet jelez, a fal egyenetlensge miatt kialakul turbulencia az rre kifejtett enyhe
nyomssal felersthet.
b) Kpalkot vizsglatok: CT- vagy MR-vizsglattal kell tisztzni, hogy a hirtelen kialakul neurolgiai
gcjeleket agyvrzs vagy agyi ischaemia okozta-e. A CT 68 ra mlva, a MR az akut szakaszban is kirajzolja
az ischaemis terleteket. A nhny mm tmrj lacunkat CT-vel csak 2448 ra utn lehet kimutatni, a 10
15 mm tmrjek hipodenzitsa korbban is megjelenhet. Az MR sokkal rzkenyebb, a lacunk a T1
slyozott kpeken hipo-, a T2 kpeken hiperintenzv foltokknt jelennek meg a trzsdcokban s a
fehrllomnyban. A diffzis MR-vizsglat mr 15 perccel a foklis agyi ischaemik utn kimutatja a
cytotoxicus oedemt, a jelfokozds alapjn megllapthat az ischaemis terlet nagysga (l. 261. o.). A
circumferens artrik kls hatrznjban kialakul infarctusok ltalban k alakak, a centrlis terleten nha
vonalas rajzolatot adnak. A territorialis infarctusok kiterjednek a kregre, jellegzetes lokalizcijuk alapjn az
rterlet felismerhet (70. bra).
257
Rszletes neurolgia
70. bra. Statgiai infarctusok tpusai CT-/MR-felvteleken. Territorialis infarctusok: (a) 1. komplett
mediainfarctus az acm ftrzsnek elzrdsakor; 2. az ells s a hts mediagcsoport, ill. az acm f gainak
nagy territorialis infarctusai (arterio-arteris vagy cardialis embolia kvetkeztben); (b) 1. kis territorialis
posterior infarctus; 2. nagy posterior infarctus (cardialis vagy arterio-artris embolia); (c) 1. striatocapsularis
infarctus (gyakori ok: acm ftrzs elzrdsa j leptomeningealis anastomosis mellett); 2. kis corticalis infarctus
acm g elzrdsa miatt; Infarctusok hemodinamikai zavar miatt: 3. subcorticalis infarctus a felszni s mly
acm gak hatrterletn; 4. subcorticalis infarctus a mly hatrznban; 5. cortico-subcorticalis infarctus az
acm/acp kerings hatrterletn; Infarctusok microangiopathia miatt: (d) lacunaris infarctusok; (e) 1.
leukoaraiosis fknt a kamra krli fehrllomnyban; 2. multiplex lacunk az aa. lenticulostriatae s aa.
thalamoperforatae elltsi terletn.
Duplex szonogrfival B-mdban kirajzolhat az extracranialis artrik fala, megtlhet a falvastagsg, az
atheromk s a meszes plakkok. Az vrtramlsi sebessg alapjn meghatrozhat az 50%-ot meghalad
szklet mrtke, s kimutathat a carotisokban lv lgy plakk, amely mtttel eltvoltand, mert a
thromboembolia gyakori forrsa. Angiogrfit (DSA) vgezni az akut szakaszban csak akkor indokolt, ha ennek
terpis kvetkezmnye van (lebeg thrombus, ACI dissectijra utal ultrahanglelet, szvbl elsordrd
macroembolia, amely a carotis villban elakad, aortadissectio gyanjelei).
Transcranialis Doppler-ultraszonogrfival (TCD) az ultrahangablakon keresztl az intracranialis nagyobb
rtrzsekben (acm, acp, aca s az AB) megtlhet az ramlsi sebessg (41. tblzat), a Willis-kr erei is
brzolhatk (l. 264. o.).
Echokardiogrfit agyi embolisatio gyanja esetn vgeztetnk.
c) Laboratriumi vizsglatok: A vrkp, a vrcukor, a sllyeds s az ionok minden srgssggel felvett
betegnl meghatrozandk. Az agyi ischaemik akut szakaszban a kvetkez reolgiai vizsglatok nyjthatnak
diagnosztikai s terpis segtsget: a plazma s a teljes vr viszkozitsa, a vvt-filtrci, a vvt- s
thrombocytaaggregci s a hematokrit (HTC). A vralvadst az albbi faktorok mrsvel tlhetjk meg: FIB,
protrombin, trombinid (TT), aktivlt parcilis tromboplasztinid (aPTT), antitrombin III, protein C, valamint
protein S. A vrlipidek kzl fontosak az LDL-koleszterin, a HDL-koleszterin s a triglicerid.
d) Elektrofiziolgiai vizsglatok agyi keringszavarokban: Fltekei agyi ischaemk felett az EEG-n a ritmusos
tevkenysg szablytalann vlik. A szmtgpes EEG-vizsglat (mapping) a teljestmnyek aszimmetriit a
vizulis elemzshez viszonytva nagyobb biztonsggal mutatja ki. Az agytrzsi kivltott vlaszok eltrseit
szleltk AB terleti ischaemik utn. Megjegyzend, hogy az akusztikus kivltott vlasz szigoran a
hallrendszer agytrzsi szerkezeteinek mkdst tkrzi, psge nem bizonytja, hogy az agytrzs egyb
rendszerei pek. A transcranialis mgneses ingerls hasznlhat a corticospinalis plya psgnek vizsglatra.
A vezetsi id meghosszabbodsa demyelinisatira utal, a kivltott vlasz amplitdcskkense a rostok
szmnak cskkenst jelzi.
2.6.12. Az agyi ischaemis krkpek kezelse

Az agyi ischaemis krkpek akut szakaszban el kell dnteni, hogy (1) a tneteket valban ischaemis
krosods okozta-e (agyvrzs kizrsa CT-vel vagy MR-rel), (2) melyik rterlet krosodsa felels a
tnetekrt, (3) a leletek ismeretben kell-e szmtani a tervbe vett kezels szvdmnyeire. Intenzv elltst
ignyelnek azok a betegek, akiknek slyos neurolgiai tneteik progredilnak s/vagy tudatzavaruk van.
Az agyi ischaemik akut szakaszban a kezels clja: (1) a foklis agyi ischaemia szveti kvetkezmnyeinek
kivdse s (2) a neurolgiai kiessek (bnuls, nyelszavar stb.) szvdmnyeinek megelzse. A fenti clok
az agyi perfzi biztostsval s az agyoedema cskkentsvel rhetk el.
Az agyi ischaemik tbbsgben (lacunk, subcorticalis s trzsdcokban lv infarctusok, hatrterleti
lgyulsok) a kpalkot vizsglatok szerint nem alakul ki trfoglal agyoedema, ezrt ischaemis inzultusok
utn meggondols nlkli vzhajtsra nincsen szksg. Ezzel szemben, klnsen az acm f trzsnek embolis
eredet elzrdsa cytotoxicus majd vasogen oedemt okoz, amely uncus vagy agytrzsi bekeldshez
vezethet. Az oedema az infarctus kialakulsa utni 2572 rn bell ri el maximumt. Az oedema kpalkot
vizsglatokkal jl ltszik.
Ilyen esetekben mannitol (20%) adhat 46 rnknt 200 ml iv., glycerol (50%) 0,52 g/ttkg 6 rnknt per os.
Kontrolllt hyperventilatio (a pCO2-t 2835 Hgmm rtkre kell belltani) hatsosan cskkenti az intracranialis
nyomst. Bekeldssel fenyeget ischaemis eredet fltekei oedema gyakrabban kpzdik 60 vnl fiatalabb
258
Rszletes neurolgia
betegekben. A territorialis (acm) infarctusokhoz csatlakoz oedema intracranialis nyomsfokozdst okoz,

amely gygyszerekkel nem cskkenthet, emiatt a betegek 80%-a az akut szakaszban meghal. Az agytrzs
bekeldsnek elkerlsre dolgoztk ki a dekompresszis craniectomit (l. 309. o).
Az intraarterialis s ltalnos thrombolysis (rtPA-val), a heparin-, heparinoidkezels s haemodilutio az
ischaemik akut szakaszban alkalmazhat mdszerek. A szubakut szakaszban a thrombocytaaggregci-gtls,
valamint agyi embolik utn a tarts antikoagulls belltsa szksges.
Az agyi ischaemis beteg belgygyszati kezelse magban foglalja az antiarrhythmis kezelst, a vzhajtst s
a vrnyoms cskkentst. A 220 Hgmm-nl magasabb vrnyoms cskkenthet urapidillel (12,5 mg iv.) vagy
per os captorpillel (12,525 mg); ha a diastols vrnyoms a 120 Hgmm-t meghaladja, akkor nitroglycerin (5
mg iv., vagy 10 mg per os) segt. A vrnyoms a kezels els rjban a kiindulsi rtk max. 30%-val
cskkenthet. Ha agyi ischaemia fennllsakor a beteg magas vrnyomsa gygyszerekre nem reagl, akkor
centrlis dysregulatira (emelkedett inracranialis nyoms) is gondolni kell.
2.6.13. Thrombolysis
A thrombolysis vgezhet szveti plazminogn aktivtorral (alteplase, azaz, recombinant tissue plasminogen
activator = rtPA). Klinikai vizsglatok alapjn (NINDS, 1995) az intravnsan adott rtPA volt eddig agyi
ischemikban a legsikeresebb monoterpis ksrlet. Az inzultust kvet 3 rn bell (tlagosan 1,5 ra) vgzett
rtPA thrombolysis szignifiknsan cskkentette a hallozst s a maradvnytneteket a kontroll (ms
gygyszerekkel kezelt) betegekhez viszonytva.
Az intravns rtPA thrombolysis indikcii: (1) agyi ischaemia, melynek kezdete pontosan meghatrozhat, (2)
a tnetek slyossga egy elfogadott skln bizonyos rtket meghalad, (3) a CT vrzst az agyllomnyban nem
mutat ki, (4) a tnetek kialakulstl szmtva 3 rnl hosszabb id nem telt el.
Jelenleg az alteplase hatanyag Actilyse hasznlata terjedt el, amely kmiailag a plazminognre hat
glykoprotein, amelyet plazminn alakt, ezltal feloldja a fibrinrgt.
A thrombolysis eredmnye a funkcionlis kpalkot vizsglatok tapasztalatai szerint nem csak az inzultus
ta eltelt idtl fgg, hanem a krosodott agyterlet kiterjedstl s mkdkpessgtl is. Ennek ismeretben
az indikcihoz javasoljk az agyi anyagcsere s loklis kerings vizsglatra alkalmas mdszerek (MRplanimetria, diffzis s perfzis MR-vizsglat) hasznlatt, melyek nlkl a krosodott agyterlet
funkcikpessge azaz a tll agyszvetek kiterjedse a penumbra znban nem llapthat meg. A
vizsglatok kltsge azonban nem teszi lehetv elterjedsket.
A thrombolysis kontraindikcii: (1) a beteg tnetei gyorsan javulnak, (2) agyguta vagy slyos fejsrls 3
hnapon bell, (3) ltalnos sebszi beavatkozs 14 napon bell, (4) agyvrzs korbban, (5) 185/110 Hgmmnl magasabb vrnyoms, (6) agresszv vrnyomscskkent kezels, (7) subarachnoidealis vrzs gyanja
negatv CT-lelet ellenre, (8) gastrointestinalis vagy urogenitalis vrzs 3 hten bell, (9) epilepszis roham az
tnetek kialakulsakor, (10) 48 rn bell heparinkezels s emelkedett aPTT rtk, (11) a thrombocytaszm
kevesebb mint 100 E, a vrcukorrtk kevesebb mint 50 vagy tbb mint 400 mg%. Lacunaris syndromban
thrombolysist vgezni rtelmetlen. Ha a beteg hypertonis, a vrzses szvdmny valsznsge magas.
Az rtPA adhat intravnsan, egy rn keresztl 0,9 mg/ttkg dzisban. Intraarterilisan katteren keresztl, pl.
az AB elzrdsnak kivdsre 15 mg-ot adnak. A lysis kifejldst kveten 24 rval kontroll CTvizsglatot kell vgezni. Az rtPA-val kezeltek 7%-ban szleltek szvdmnyknt agyvrzst. A betegek fele
halt meg azok kzl, akiknl az iatrogn vrzs kialakult. A loklis intraartris thrombolysis angiogrfis
technikt, jrtassgot s begyakorolt teammunkt ignyel, ezrt csak specializlt intzetekben vgezhet.
A thrombolysissel kezelt agyi ischaemikban a ngyszer gyakoribb vrzses szvdmnyek ellenre 1000 kezelt
beteg esetben 55-tel tbb beteg lt tovbb slyos egszsgkrosods nlkl a nem kezeltekhez viszonytva. A
jelenlegi protokoll alapjn a betegkivlasztst a statisztikai munkk nem tartjk megbzhatnak. Legjobb
eredmnyeket fibrinolysissel a 80 v alatti betegek csoportjban rtek el, melyben a tnetek kialakulsa utn 3
rn bell vgzett anteplase-kezels a tllst 10%-kal nvelte.
2.6.14. Antikoagulcis kezels agyi ischaemikban

a) A heparin s a heparinoidok az antitrombin III-at megktik, s konformcivltozst hoznak ltre a
molekulban, melynek rvn aktivitsa felersdik. Az antitrombin III protezinhibitor, amely az aktivlt
259
Rszletes neurolgia
trombin s az Xa alvadsi faktorok gtlsa rvn akadlyozza a thrombuskpzdst. Az alacsony

molekulatmeg (LMW) heparinok elssorban az Xa faktor gtlsval fejtik ki hatsukat. Agyi ischaemiban
szenvedk intravns heparinkezelse nem hatott sem az jabb inzultusok gyakorisgra, sem a betegsgek
kimenetelre, ezrt mr nem javasoljk. 5000 s 12 500 IE subcutan adagolt heparin nem vltoztatta meg a
hallozst s az agyi ischemia maradvnytneteit, de az jabb inzultusok s a tdembolik gyakorisgt
cskkentette. Tbb agyi s systems haemorrhagia alakult ki, mint a heparinnal nem kezelt betegek
csoportjban.
Mind a heparin, mind a LMW heparinok terpis rtke az agyi ischaemik akut szakaszban teoretikus. A
bizonytkot nem szolgltat gygyszervizsglatok ellenre azonban valszn, hogy individulis esetekben a
gygyszerek a nagyerekben akadlyozzk a thrombus nvekedst s a msodlagos embolisatit, valamint
antikoagulns s reolgiai hatsuk rvn javtjk a shuntkeringst. Cskkentik a vnathrombosisok
gyakorisgt, ezzel szemben tbb szekunder haemorrhagia keletkezik a territorialis infarctusokban.
Heparinkezels indokolhat az albbi betegsgekben: szv eredet embolisatio, AB-thrombosis progredil
tnetekkel, artriadissectio. Adagols: 5000 IE heparin iv. bolusban, majd 1000 IE/h tarts infziban, vagy
2x4100 nadroparin (LMW-heparin) adhat subcutan 10 napon keresztl. Agyi embolisatit kveten heparint
teljes dzisban csak az agyoedema lezajlsa utn lehet adni. Az aPTT rtket 5565 s-ra kell belltani. A
heparin gyakrabban okoz thrombocytopenit alkoholbetegeknl s nknl, ezrt a kezels 3. napjtl a
thrombocytaszmot kvetni kell. A kezelshez figyelembe kell venni a neurolgiai tnetek slyossgt, az
infarctus kiterjedst s a beteg llapott. A heparinkezelst kimutatott vralvadszavar esetn azoknl az agyi
ischaemis betegeknl lehet javasolni, akiknl a kontraindikcik s/vagy az eltelt id miatt thrombolysis nem
lehetsges.
b) Acenocoumarol (Syncumar) kezelsre a heparinkezels 35. napja utn a laboratriumi rtkektl fggen
lehet ttrni. A Syncumar gtolja a K-vitamin-epoxidreduktzt, amely a II., VII., IX. s X. alvadsi faktorok
aktivlsnak kofaktora. Tarts acenocoumarolkezelssel csak a pitvarfibrillcihoz csatlakoz agyi embolik
megelzsben rtek el eredmnyeket. Szvbillenty-betegsgek, mechanikus s biolgiai mbillentyk
beptse utn a nhny hnapig tart acenocoumarolkezels a klinikai llapot s a vralvads
figyelembevtelvel aspirin- vagy dipyridamolkezelssel felvlthat. Ismert emboliaforrs esetn a tarts
antikoagulci kivdi az agyi embolik 70%-t. Foramen ovale apertum, nem bakterilis endocarditis s
dilatativ cardiomyopathia esetben acenocoumarol szedse megelzsknt javasolhat.
2.6.15. Reolgiai kezels

A kezels legfontosabb mdszerei a haemodilutio, a vvt-kplkenysg nvelse s a vrlemezke-aggregci
cskkentse. Fiziolgis soldatokkal vgzett infzis kezelsek tmenetileg megvltoztatjk a folyadktereket,
de az agyi perfzira nem hatnak. A plazmaexpanderek (dextran, hydroxy-ethyl-kemnyt) nem reolgiai
hatsuk, hanem a kering folyadkvolumen nvelse rvn emelik a vrnyomst, ezrt javtjk az agyi
vrtramlst.
Isovolaemis s hypervolaemis haemodilutio javallata a HTC, a vr- s plazmaviszkozits rtktl fgg.
Haemodilutio alkalmazstl a vrviszkozits cskkenst, s ezzel a szveti oxigenizci javtst vrtk. A
nem embolis eredet agyi ischaemis betegek haemodilutis kezelst a HTC, a FIB s a vrviszkozits
ismeretben vgeztk. Isovolaemis haemodilutio sorn a lebocstott vrrel (elszr rendszerint 3400 ml)
egyez mennyisg human albumint, krisztalloid- vagy kemnytoldat adhat, a hypervolaemis haemodilutio
sorn a lebocstott vrmennyisg 2-3-szorost adtk infziban. A haemodilutis kezels j hatst a krkpek
akut stdiumban a klinikai vizsglatok nem igazoltk.
Polyglobulis betegek kztt gyakori a hypertonia. A veszlyes polyglobuliban magas a plazma-FIB-szint,
amely a vralvads zavart jelzi, a betegek tbbsgnl krosan magas vrzsr- s lipoproteinrtkek mrhetk.
Az atheroscleroticus betegek plasma FIB-szintje az agyi ischemia akut szakaszban magas; ha a slyos gcjelek
miatt a beteg immobilis, akkor a FIB koncentrci tovbb emelkedik. A thrombosis hajlam kivdse a betegek
mobilizlsval s heparinoidok adsval lehetsges.
2.6.16. Thrombocytaaggregci-gtls
Az acetilszalicilsav a vrlemezke ciklooxigenz-gtlsa rvn akadlyozza a thrombocytaaggregcit s
cskkenti a tromboxn (rszkletet okoz prosztaglandin) aktivitst. A ticlopidin tartsan gtolja az ADP ltal
stimullt thrombocytaaggregcit, ezltal a thrombocytk nem tapadnak ki a srlt endothelfelsznre. Az agyi
ischaemit kveten acetilszalicilsav 100 mg/die, vagy msnaponta 250 mg, intolerancia esetn ticlopidin,
260
Rszletes neurolgia
naponta 2 x 250 mg adhat. A ticlopidin hatsa 35 nap alatt fejldik ki. Nagyobb beteganyagon
acetilszalicilsavval kezeltek csoportjban az jabb agyi vascularis esemnyek s a hallozs 33,5%-kal cskkent
a nem kezeltekhez viszonytva. A ticlopidinkezels az acetilszalicilsavnl jobban cskkentette az jabb
ischaemis rohamok kifejldst. A kombinlt kezels nagyobb mrtkben cskkentette a TIA-k gyakorisgt,
mint az jabb infarctusokt. Agyi embolia veszlynek kitett betegeknl acetilszalicilsav ticlopidinnel 42%-kal
cskkentette az embolizcit. Az aspirin legfontosabb mellkhatsa, hogy ltalnos vrzkenysget okozhat,
enyhbbek a tinnitus, hallszavar, szdls, gyomorbntalmak, hnyinger, hnys. Nhny beteg
mjemzimeinek aktivitsa emelkedik. A clopidogrel hatsa a ticlopidinhez hasonl, az ADP-fgg vrlemezkeaggregcit cskkenti. Agyi ischaemik ismtldsnek megelzsre (msodlagos prevenci) napi 75 mg
dzisban ajnljk. A szvinfarctus, agyi ischaemik s perifris rbajok megelzsben nem bizonyult
szignifiknsan jobbnak az acetilszalicilsavnl. A dipyridamol hatsmechanismusa sszetett, a sejtekben az
adenozin felvtelt gtolja. Aspirinnel egytt adva (napi 50 mg aspirin s 400 mg dipyridamol) a 2. eurpai
stroke prevencis vizsglat (ESPS II) az ischaemik relatv kockzatnak 37%-os cskkenst mutatta ki.
Neuroprotectiv kezels: Ksrleti agyi ischaemik akut stdiumban az N-metil-D-aszpartt (NMDA) receptorblokkolk a glutaminfelszabaduls gtlsa rvn nmagukban vagy Ca-antagonistkkal egytt, lltlag
neuroprotectiv hatsak. Neuroprotectiv hatsnak tartjk az agyi anyagcserre hat piracetamot, dzisa 12
g/die iv. 810 napon keresztl az inzultus utn. Hasonl hatst tulajdontanak a vinpocetinnek. Elfogadott
klinikai bizonytkok nincsenek.
A Ca-antagonistk (nimodipin) elnys hatst foklis agyi ischaemikban nem sikerlt igazolni.
2.6.17. Sebszi kezels

Az ACI thrombectomija s az endarterectomia a klinikai, ultrahang- s az angiogrfis lelet alapjn javallhat
agyi ischaemis inzultust elszenvedett betegeken, akik neurolgiai szempontbl tnetmentesek, vagy enyhe
neurolgiai tneteik vannak. Az ultrahanglelet ismeretben a mtt eltt DSA-vizsglattal vagy j felbonts
MR-angiogrfival ki kell rajzolni az agyat ellt ereket. A DSA elnye, hogy az inracranialis erek
sszekttetseit s a shuntk lehetsgt brzolja, valamint az agyi kerings dinamikjt is elkpzelhetv
teszi.
Endarterectomit kell vgezni, ha a tnetkpz ACI szklete a 70%-ot elri, vagy azt meghaladja, a CT-n
kiterjedt agyi infarctus nem ltszik, s belgygyszati ellenjavallat nincs. A lument szkt, a keringst
akadlyoz atheroscleroticus plakkot s a felsznn kialakult thrombust az intimval egytt sebszileg
eltvoltjk. Egyik oldali ACI-elzrds mellett a msik oldali szk carotis a vrramls biztostsa rdekben
szintn operlhat. Az elzrdott carotison mttet vgezni rtelmetlen s veszlyes.
Az ACI magas elzrdsa esetn korbban anastomosist ksztettek az acm s az a. temporalis superficialis
kztt. Az extra-intracranialis bypassmttek indikcija mostanra beszklt. Elvgezhetnek tartjk a
kvetkez esetekben: (1) az acm kezdetnek izollt szklete, (2) az ACI elzrdsa esetn nem alakultak ki a
fiziolgis collateralisok, vagy az angiogramok alapjn az rrendszer veleszletett szerkezete a kompenzl
kerings ltrejttt nem teszi lehetv, (3) a betegnek tmeneti ischaemis rohamai ismtldnek a gygyszeres
(acetilszalicilsav, clopidogrel) kezels ellenre.
Endarterectomin tesett agyi ischaemis betegek mortalitsa t ven bell 7,2%-ra cskkent a kezeletlen
betegek 24,5%-os mortalitsval szemben.
A tnetmentes szignifikns carotisszkletek mtti megoldsnak haszna tisztzatlan; statisztikai elemzs
alapjn csak a magas kockzat populciban vrhat az agyi ischaemik gyakorisgnak minimlis
cskkense. A tnetkpz carotisszkletek mtti kezelst is a szekunder prevenci krbe kell sorolni. A
mtt utni szakaszban a kiegszt gygyszeres kezels (100300 mg/die acetilszalicilsav) hatst bizonytja,
hogy az jabb inzultusok szma s a postoperativ hallozs szignifiknsan alacsonyabb a mtt utn.
Alacsonyabb dzis a krlefolyst nem vltoztatta meg.
Az ACI endarterectomia nem srgs mtt. Srgs mtttel az ACI-t elzrssal fenyeget lebeg thrombust kell
eltvoltani. Az utbbi esetben a mtt a beteg llapotn nem javt, ha az inzultus s a mtt kztt tbb mint hat
ra telt el, s az infarctust a CT kirajzolja.
Az ACI stenosis stentkezelse: Az elmlt tzent vben terjedt el a percutan transluminaris angioplastica pldjt
kvetve az extracranialis agyi erek szkletnek stentkezelse. A kattert az a. femoralison keresztl vezetik be
a szklet helyig, ballonnal tgtst vgeznek, majd az rben nmagtl rugalmasan tgul, hengerszer
261
Rszletes neurolgia
fmhl kitgtja az r lument. A beavatkozs technikja javult, rfalszakads s iatrogn embolisatio ritka
szvdmnyek.
A carotis stentkezels indikcii: Azok a betegek kezelhetk, akiknek a nyaki szakaszon atherosclerosis eredet,
50%-nl nagyobb szkletk alakult ki, az ACI-n korbban TIA-t vagy agyi ischaemit szenvedtek el.
rbetegek neurolgiai szempontbl asymptoms szkletei is kezelhetk, ha az r tmrje tbb mint 60%-kal
beszklt. Ez esetben a beavatkozs preventiv.
A stentkezelst rszestik elnyben az endarterectomival szemben a magas kockzat betegeknl (akiknek
slyos szv- vagy tdbetegsgk van, letkoruk a 75 vet meghaladja). Stentkezels javallhat az ellenkez
oldali ACI elzrdsa esetn, ha a korbbi endarterectomia terlete beszklt, ha besugrzs miatt hegek
alakultak ki a nyakon, magas fekv ACI-stenosis, amely az endarterectomia szmra hozzfrhetetlen.
A klinikai vizsglatok az jabb cerebrovascularis esemny kialakulsa szempontjbl a stentkezelst s az
endarterectomit egyenl rtknek tartjk.
2.6.18. Az agyi ischaemik prognzisa

Az agyi ischaemiban szenvedk kezelsnek els 5 napjban regisztrlt mortalits az n. stroke-osztlyokon
s az ltalnos krhzi osztlyokon nem klnbztt egymstl. Az t nap utni idszakban viszont a
specializlt osztlyokon kevesebb szvdmnyekkel (mlyvns thrombosis, tdembolia) magyarzhat
hallesetet regisztrltak. Ez thromboprofilaxis eredmnynek tarthat.
Agyi keringszavarok utn a betegek 80%-a rehabilitcis segtsg nlkl tr vissza otthonba, eredeti
tevkenysgt csak 20%-uk tudja folytatni. A restitutio mrtkt elre jelz tnyezk: a continentia s az
legyensly tartsa a hetedik napon. A 310. napok kztt az izultus utn majdnem minden beteg llapota
jelentsen javul. A javuls a 30. napig tart. Ezzel szemben 2 ht utn is fennll flaccid hemiplegibl a mozgs
rendszerint nem tr vissza.
A vrhat rokkantsg mrtke s a hallozs a kvetkez ismrvekkel volt szoros kapcsolatban: letkor, az als
vgtagok paresisnek slyossga, a fej s szem deviatija az akut szakaszban, az legyensly tartsa s a
tudatzavar mlysge. A prognzist befolysoljk: az infarctus kiterjedse, ischaemis vagy vrzses termszete,
a javuls mrtke az els hten, a lttrkiess, valamint az organikus psychs zavarok.
A lacunaris encephalopathiban szenved betegek gygyulsi kiltsai a territorialis s multiplex infarctusok
miatt kezeltekhez viszonytva jobbak. A betegek 64%-a felpl s nellt lesz, 21%-uk segtsgre szorul,
15%-uk fekv marad. A csak motoros deficittel rendelkez betegek javulsa jobb azoknl, akiknek emellett
sensoros tneteik s lttrkiessk van. Az agyi ischaemis betegsgben szenvedk t ven tli hallokai
kztt elssorban cardiovascularis betegsgeket tallunk.
A cerebrovascularis betegsgek megelzse elvileg a rizikfaktorok cskkentse rvn lehetsges.
Az agyi keringszavarok relatv kockzata legmagasabb pitvarfibrillciban, hypertoniban, diabetesben s
dohnyzknl. A megelzsben els helyen a szvritmuszavarok megszntetse s a preventv antikoagulci
ll. Szvbetegsgekben (myocardialis infarctus, pitvarfibrillci, mitralis stenosis) antikoagulns kezels
(Syncumar) lltand be fokozatosan emelked adagban, amg a protrombinrtke 2030%-on llapodik meg.
A magas vrnyoms kezelse jelentsen cskkenti a cerebrovascularis betegsgek kockzatt. Bta-receptorblokkolk (metoprolol, propranolol, bopindolol, atenolol), ACE-gtlk (captopril, cilazapril), Ca-csatornablokkolk (nifedipin, verapamil), diuretikumok (clopamid) segtsgvel bellthat az egyni gygyszerels.
A vrzsrok szintjnek cskkentse az albbi gygyszerekkel lehetsges: fenofibrat (Lipanthyl) 3x100 mg,
atorvastatin 1040 mg, gemfibrozil 2 x 600 mg, acipimox (Olbetam) 3x250 mg, acidum nicotinicum 3 x 14
tabl. stb.
Az agyi ischaemik relatv kockzatt cskkenti diabetesben a cukorhztarts rendezse, valamint az letmd
vltoztatsa, m. a testsly cskkentse, a dohnyzs s alkohol, valamint az oralis fogamzsgtlk elhagysa.
A vilgszerte elterjedt gygyszeres megelz kezels lnyegben antiaggregcis kezels: naponta 100 mg vagy
msnaponta 250 mg acetilszalicilsav vagy clopidogrel 75 mg/die dzisban adhat.
262
Rszletes neurolgia
2.7. Az agy vns keringszavarai

2.7.1. Sinusthrombosisok
Fel nem ismert sinusthrombosisok gyakorisga nagyobb autopsis anyagban 0,13%. A nk kztt hromszor
annyi sinusthrombosis fordul el, mint frfiaknl. A nk betegsgnek 61%-a a 2035. letvek kztt
keletkezik, ezek htterben leggyakrabban terhessg s oralis anticoncipiensek szedse ll.
Az agy vni nem kvetik az artrik lefutst. A bels vnk az agybl kilpve a felsznen szeddnek ssze, s
a sinusokba mlenek. A vns rendszer variabilis, az albbi csoportok azonban elklnthetk: a dorsalis fels
vnk a hemisphaeriumok convexitasrl szeddnek ssze, s mint hdvnk lpnek be a sinus sagittalis
superiorba. A kzps-fels vnk a fltekk medialis felsznrl egyenesen a sinus sagittalis inferiorba futnak.
Az als cerebralis vnk a convexitas als rszrl, a temporalis s occipitalis lebenybl a sinus transversusba
mlenek. Az ells vnk csoportja az orbitalis s frontalis felsznrl szeddik ssze, s a vena basalisba
(Rosenthal) rl. A mly s felszni vnk egymssal anastomosisokat kpeznek, ezek kzl jelentsek a vena
anastomotica superior (Trolard), amely a Sylvius-rok vnit a fels centrlis vnkkal, s a vena anastomotica
inferior (Labb), amely a temporalis lebeny vnit az als cerebralis vnkkal kti ssze. A vena basalis
Rosenthali a basalis cisternn s a cisterna ambiensen fut t, a bels, valamint az occipitalis hts vnkkal
egyeslve alkotja a vena magna Galenit, amely a sinus rectusba mlik.
A bels vnk kzl jelentsek a vena thalamostriata s a kamrafalban fut vnk, amelyek a caudatumbl, a
thalamusbl s a mly fehrllomny nagy rszbl vezetik el a vrt. A foramen Monroi fel futnak, a septum
pellucidum s plexus chorioideus vnkkal vena cerebri internv egyeslnek, amely a vena magna Galenibe
mlik.
2.7.2. A sinusok s az agyi vnk thrombosisnak felismerse

A sinusthrombosis tnetei lappangva fejldnek ki, kezdetben jellegtelenek, m. fradkonysg, figyelmetlensg,
feledkenysg. Vezet panasz a fejfjs, amely tenzisra, ritkbban tumoros fejfjsra hasonlt, reggel ersebb,
fjdalomcsillaptkra nem reagl. A convexitason fut hdvnk elzrdsnak esetn az agykrgi tnetek
dominlnak, m. paresis s/vagy gnosticus zavarok. A paramedialis vnk elzrdsa paraparesist, akinesist,
incontinentit okoz. A v. cerebri interna thrombosisnak kvetkeztben a diencephalon krosodik, tudatzavar
alakulhat ki, a leszll plyk oedemja slyos bnulst okoz. A sinus petrosus superior thrombosisa kezddhet
kisagyi krjelekkel, ezrt tumor vagy tlyog gyanjt kelti. A sinus sagittalis s radiaer vnk elzrdsa esetn
agykrgi tnetek dominlnak. Foklis vagy foklisan idul generalizld epilepszis rohamok gyakoriak, a
betegek rendszerint ezek utn kerlnek orvoshoz. Fontos tudni, hogy a sinus sagittalis thrombosis els slyos
tnete a generalizlt nagyroham vagy status epilepticus is lehet. Ha a sinus elzrdik, a betegek napok alatt
torpidd vlnak. Gyakori a hnyinger, hnys. A tartsan fennll intracranialis nyomsfokozds
papillapangst okoz, vrzsek is kialakulnak a szemfenken (71. bra).
263
Rszletes neurolgia
71. bra . Sinus sagittalis superior thrombosisban szenved beteg szemfenki elvltozsai: papillaoedema,
peripapillaris vrzsek
A vns elvezets zavara miatt a liquor resorptija krosodik, ezrt az sszfehrje emelkedik. Ha az infarctusok
bevreznek, a liquor az agy-liquor gton tjut oxi- s methemoglobintl, illetve a bilirubintl xanthochrom. A
liquorban pleocytosist tallunk (60200/3 sejt); a sejtleptmnyben hemosziderint tartalmaz macrophagok is
megjelenhetnek.
A CT fltekei oedemt s/vagy vrzses infarctust mutat ki. Az oedema ltalban a kreg s fehrllomny nagy
terletre terjed ki. Jellegzetes a cord-jel (az alvadkkal telt sinus sagittalis vagy a confluens sinuum
hiperdenz hromszge), valamint az ,,res delta-jel (empty delta sign): a kontrasztanyag a sinusokat mg
teljesen ki nem tlt thrombus krl feldsul. Az MR-vizsglat a T2 slyozott kpeken a szvetekben s az
alvadkban kpzdtt methemoglobint brzolja, az MR-angiogramokon az elzrt vnk voidja hinyzik (72.
bra). Az angiogramokon a vns fzis kpein a sinusok teldsnek hinya csak ritkn meggyz, a radiaer
vnk thrombosisnak felismerse a varicik miatt bizonytalan. Diagnosztikai tvedst okozhat, hogy az MRangiogramokon a sinus transversusok tmrje kztt nha jelents a klnbsg, a void hinya sinusthrombosis
gyanjt kelti. Ha a kpalkot vizsglatok nem segtenek, a liquorlelet (l. fent) eligazthat.
72. bra. 32 ves n. Gyermekgyban generalizlt epilepszis rohamok alakultak ki, felvtelekor jobb oldali
hemiparesis, tudatzavar. Az MR-felvteleken a sinus sagittalis thrombosis ltszik (nyilak), a radier vnk
elzrdsval. A CT-felvtelen a frontocentralis parietalis agykregben szablytalan haemorrhagis infarctusok,
264
Rszletes neurolgia
jelents oedemakpzssel; kiterjedsk nem felel meg artris elltsi terletnek. Heparinkezelst kveten a
beteg enyhe maradvnytnetekkel gygyult
Sinusthrombosis felismerse: a betegek tbbsge n, jellegzetes a fokozatos tnetfejlds, lland fejfjs,
organikus psychs tnetek, idegrendszeri gcjelek, foklis vagy generalizlt epilepszis rohamok, pangs a
papilln. Kpalkot vizsglatok artris elltsi terletnek nem megfelel ischaemis vagy vrzses
infarctusokat rajzolnak ki, cord jel a CT-n s a sinusok teldsnek hinya az MR vns angiogramokon.
Sinusthrombosis gyanja esetn szksges a vralvads rszletes vizsglata (antitrombin III, FIB,
thrombocytaszm, az APTT meghatrozsa s az rkltt aktivlt protein C-rezisztencia (APCR) kimutatsa).
2.7.3. Az agyi vnk elzrdsnak okai

a) Sinusthrombosist okoz gyulladsos folyamatok a kvetkezk: sinusitis, mastoiditis, foggennyeds, az arc
gennyes folyamatai, meningitis, encephalitis, ritkn sepsis. A sinus sphenoidalis gennyedse gyakran rejtve
marad. A leggyakoribb nem gyulladsos betegsgek: rosszindulat daganatok, vrkpzszervi betegsgek,
sarlsejtes anaemia, szvbetegsg, exsiccatio. Szvdmnyes terhessgek utn a gyermekgyi idszakban alakul
ki gyakrabban sinusthrombosis (73. bra). Iatrogn vns thrombosist okozhat vena jugularis interna kanl s
sebszi trauma.
b) Vralvadsi faktorok jelentsge az agy vns keringszavaraiban: Az rkltt aktivlt protein C-rezisztencia
(APCR) a vns thrombosisok egyik genetikai kockzati tnyezje. Az APCR rendszerint egytt jr az V.
alvadsi faktor pontmutcijval, melynek kvetkeztben az 506-os pozciban lv arginin (R) helyre
glutamin (Q) pl be. A mutci az Va faktort ellenllv teszi az APC-vel szemben, amely azt nem tudja
lebontani. Ennek kvetkeztben a thrombosishajlam 510-szeresre nvekszik. Pulmonalis embolit, mlyvns
s sinus sagittalis thrombosist elszenvedett betegek 46,6%-nl APCR-t mutattak ki. Az rkletes
alvadszavarok kzl az ATIII-, a protein-S- vagy protein-C-hiny a thrombosisok 510%-ban, az APCR a
betegek 2060%-ban jelenik meg. Az FVQ506 alll a fehr populciban gyakori (115%), japnoknl s
knaiaknl nem talltk meg. Az APCR-ban a thrombosist kivlt tnyezk az anticoncipiens szeds, terhessg,
immobilizci, mttek. A vralvadst gtl protein-S a protein-C kofaktora, amely az V. s VIII. alvadsi
faktorokat inaktivlja. Az V. faktor mutcijt nem tartjk a thrombosisok obligt tnyezjnek, mert a
hordozknak csak 6%-a betegszik meg, mg az ATIII-, protein-S- s protein-C-deficit a betegek 60%-ban
thrombosissal jr .
73. bra. Agydaganat gyanja miatt felvett 59 ves frfi. Bal oldali sinus transversus thrombosis. A = krlrt
vns vrzs a bal temporalis lebenyben, a nyilak a perifocalis oedemra mutatnak. B = vns MRangiogramokon a bal oldali sinus transversusban s sigmoideusban void nem ltszik. C = a bal oldali piros nyl a
sinusban lv thrombust jelzi. Hematolgiai vizsglat aktivlt protein C rezisztencit (az V. factor Leidenmutcija) mutatott ki. Tartsan antikoagulcis kezels alatt ll (dr. Vrallyay Gyrgy anyagbl)
c) Terhessg s a gyermekgy idszakban kialakult sinusthrombosisok 78%-ban APC-rezisztencia, ATIII-,
protein-C, s protein-S-hiny, kollagnbetegsgek s HELLP-syndroma mutathat ki. APC-rezisztencia esetn,
terhessgben, s anticoncipiensszeds utn 30-35%-os valsznsggel alakul ki valamilyen thrombosis.
Anticoncipienst szed nknl fejfjs, bizonytalan neurolgiai krjelek s psychosyndroma szlelsekor
gondolni kell sinusthrombosis lehetsgre. A terhessg alatt kifejld sinusthrombosis gyakran nem jr a
krkpre jellemz klasszikus tnetekkel, ezrt az MR-vizsglat gyanjelek esetn is elvgzend. Tpusos
elzmnyek (visszatr vns thrombosisok vagy halmozdsuk a csaldban) esetn a terhes nk rszletes
265
Rszletes neurolgia
vralvads-vizsglata indokolt. A kockzati tnyezk ismerete segthet a diagnzis fellltsban, m. korbbi

anticoncipiens szeds, dohnyzs, malignus betegsgek s rkletes vralvadszavarok. Hajlamost tnyezk:
kering antifoszfolipid antitestek, lupus antikoagulnsok a vrben.
d) Az eclampsia idegrendszeri szvdmnyei nha nehezen klnthetk el a sinusthrombosistl, ugyanis a
vezet idegrendszeri tnetek (fejfjs, grcsk s corticalis vaksg) a kezdeti szakaszban mindkettnl
azonosak. Mindkt krkpben kialakulhatnak petechis vrzsek az agyban, tudatzavar s az agytrzs
bekeldse. Eclampsiban a T1 s T2 slyozott kpeken lthat a fehrllomny oedemja, amely
gliaduzzanatot vagy myelintoxicus folyamatokat jelez. Reverzbilis posterior leukoencephalopathia syndroma
(RPLS) is kialakulhat (l. 66. bra). A CT foklis corticalis elvltozsokat is kimutat a sinusthrombosishoz
hasonlan. Eclampsiban a vr-agy gt krosodik, ezt jelzik a subependymalis vrzsek, amelyhez a
prosztaciklin s tromboxn A2 egyenslyzavara is hozzjrul. Thrombocytopenival trsul antifoszfolipid
syndromban a vnk elzrdsa nlkl is lertak generalizlt rohamokat, ezeket felteheten az agykreg
mikrokeringsnek zavara okozza.
A benignus intracranialis hypertensio diagnzist korbban krnikus fejfjs, hnyinger, pangsos papilla s
ksbb slyosbod ltsromls esetn lltottk fel, ha teret foglal folyamatok kizrhatk voltak (l. 300. o.). A
pseudotumor cerebri fogalma a modern kpalkot vizsglatok elterjedse utn egyre szkl, mert az esetek
tbbsgben vns keringszavar derl ki. Hangslyozni kell azonban, hogy a betegek harmadban az MR sem
tallja meg az intracranialis nyomsfokozds okt, csak a szk kamrarendszert. Ezeknl a betegeknl felmerl
az intraparenchymalis vnk keringszavarnak lehetsge. A betegek 32%-ban antifoszfolipid antitestek,
rkletes antitrombin III-hiny mutathat ki, thrombocytosis, polycythaemia s 26%-ban magas
plazmafibrinogn-szint mellett.
2.7.4. Sinus cavernosus thrombophlebitis

Az arcregek s az orbita gennyedshez (Strepto-, Staphylococcus s Proteus trzsek) csatlakozik legtbbszr.
A magas lzzal egy idben a szemhj chemosisa, exophthalmus, a kls szemizmok bnulsa miatt ketts lts,
papillaoedema alakul ki. A thrombophlebitis antibiotikus kezelsre (penicillinksztmnyek, rezisztencia esetn
chloramphenicol) ltalban jl reagl. Diabeteses s az immunrendszert rint corticoid- s cytostaticus kezels
alatt ll betegeknl a sinusok gombs fertzse (mucormycosis) miatt is kialakulhat sinus cavernosus
thrombosis.
2.7.5. A sinusthrombosis kezelse

Az agyoedema cskkentsre mannisol s acetazolamid adhat. Nagy dzis szles spektrum antibiotikumot s
heparint iv. cseppinfziban, teljes dzisban (700010 000 E/die) kell adni a vralvads rendszeres ellenrzse
mellett. A kezels kezdetn rnknt 1000 E hatsra kb. 4 ra alatt az APTT-rtknek ktszeresre kell nylnia.
A dzis a vralvadsi faktorok laboratriumi rtkeitl fgg. Az APTT, vrzsi, alvadsi id mellett a
thrombocytaszmot a 2. nap utn ellenrizni kell az induklt thrombocytopenia veszlye miatt. Hromnapos
heparinkezels utn antikoagulci kezdhet acenocoumarinnal.
Teljes dzis heparinnal kezelt betegek kzl a nem kezeltekhez viszonytva a betegek fele hal meg,s a
maradvnytnetek is felre cskkennek, a vns infarctusok nagy rsznek vrzses talakulsa ellenre. A
heparin a kezelsben megrizte priortst, mert a thrombolysissel (urokinz, tPA) elrt eredmnyek nem
bizonyultak jobbnak. A sebszi mdszerek (sinus thrombectomia s a dekompresszis craniectomia az
agyoedeama ltal okozott bekelds kivdsre) ksrleti jellegek.
Az alacsony molekulasly heparinoidok is hasznlhatk, amelyek a Xa alvadsi faktor aktivitst cskkentik a
heparin ltalnos mellkhatsai nlkl, gy kevesebb infarctus vrzik be. Az epilepszis rohamok kivdsben j
az epanutin, mert infziban adhat, s nincs sedativ hatsa, status epilepticus esetn benzodiazepin s
barbiturt, eclampsis terhessgben kialakult vns keringszavarokban, ha grcsk jelentkeznek, magnesium
sulphat javasolhat.
2.8. Agyvrzsek
A spontn intracerebralis vrzsek az sszes cerebrovascularis betegsgek 1015%-t teszik ki, incidencijuk
100 000 lakosra szmtva vente 15, ktszerese a subarachnoidealis vrzs gyakorisgnak. Az intracerebralis
vrzsek tbbsge 60 ves kor utn keletkezik, a leggyakoribb kockzati tnyez a hypertonia. Retrospektv
elemzs szerint az agyvrzs eltt a betegek 17%-nak ingadozan magas a vrnyomsa, 76%-uk kzepes, 7%uk slyos fok hypertoniban szenved. A betegek 56,4%-a rendszeres alkoholfogyaszt, 11%-a cukorbeteg.
266
Rszletes neurolgia
Ezzel szemben az agyi ischaemis betegek 20%-a rendszeres iv, a diabetes mellitus gyakorisga viszont
ktszeres az agyvrzettekhez viszonytva. Az agyvrzsek 15%-ban az etiolgia nem tisztzhat.
2.8.1. Hypertonis agyvrzs

A hypertonis eredet spontn agyvrzsek 60%-a a putamenben s a capsula internban keletkezik, ezek a
striatocapsularis vrzsek. A thalamusban 1020%-ban, a hdban 510%-ban, a cerebellumban 210%-ban
fordul el spontn agyvrzs. A trzsdci s capsularis vrzsek egyharmada a krnyez fehrllomnyba s az
agykamrkba tr. A hypertonis agyvrzsek 7080%-a a 30250 mm tmrj erek elltsi terletn
keletkezik. A lipohyalinosis az erek kanyargssgt, felcsavarodst s az rfalak merevsgt okozza.
Hagyomnyos felfogs szerint az ereken microaneurysmk kpzdnek. Az erek elvltozsa kvetkeztben
megsznik az elltott agyterletek keringsnek autoregulcija, a perfzis nyomssal szemben az rellenlls
nvekszik, amely az rfalak tszakadsnak fizikai tnyezje. A striatocapsularis hypertonis agyvrzsben
szenved frfibetegek fele alkoholista. A CT-felvtelek bizonytjk, hogy a hypertonis agyvrzsek tbbsge
kb. 2 ra alatt elri maximlis kiterjedst, azonban a magas perfzis nyoms miatt, amelyet az intracranialis
nyomsfokozds fnntart, akr 12 rn keresztl is nhet a haematoma trfogata.
2.8.2. Lebenyvrzsek
A lebenyvrzsek 50%-a magyarzhat hypertonival, a vrzsek msik felben, a hypertonia nlkl kialkult
lebenyvrzsek htterben amyloid angiopathit (20%), veleszletett vagy szerzett coagulopathit (10%)
(mjlaesio s a thrombocytafunkcik alkoholos eredet zavara, vrkpzszervi betegsg, antikoagulci),
tumort (8%), arteriovenosus malformatit, vns angiomt, aneurysmt (5%) kell keresni. Temporalis
lebenyvrzs 17%-ban, kisagyi s agytrzsi vrzs 18%-ban fordul el.
a) Az agyi amyloid angiopathia okozza a primer, nem traums eredet intracerebralis vrzsek 20%-t. A
betegek ltalban nem hypertonisak. A vrzsek multiplexek, tbbszr ismtldhetnek, gyakran elrik az
agyfelsznt, s betrhetnek a kamrba s a subarachnoidealis trbe (l. . bra). Megjelenskben hasonltanak a
vrkpzszervi betegsgekben kialakul tbbes vrzsekhez. Az amyloid angiopathia petechialis vrzseket is
okozhat. A betegsg htterben az arteriolk elvltozsa ll. A -amyloid az arteriolk tunica medijba s
adventitijba rakdik, ennek kvetkezmnye az izomrteg s a membrana elastica interna fibrines
degeneratija s microaneurysma-kpzds. Az relvltozsok a putamen s thalamus ereit nem rintik,
ellenttben a hypertonisoknl lthat lipohyalinosissal, ezrt az esetek tbbsgben frontalis s parietalis
lebenyvrzsek alakulnak ki. Az amyloid angiopathinak nincs laboratriumi markere, csak post mortem
hisztolgiai mdszerekkel igazolhat. Lebenyvrzsek eltt a betegek 40%-ban dementia alakul ki, ez amyloid
angiopathira utal.
Az rkletes agyvrzst a dutch tpus amyloidosissal hozzk sszefggsbe. rklsmenete autoszomlis
dominns. Az amyloid prekurzor protein gnje a 21-es kromoszoma hossz karja kzelben helyezkedik el.
b) Agyvrzs alakulhat ki veleszletett (haemophilia) s szerzett (consumptis coagulopathia)
vralvadszavarokban. Leukaemiban s panmyelopathiban a thrombocytk pusztulsa miatt petechialis s
sszefgg, tbbes agyvrzsek keletkeznek, amelyet a vr-agy gt tjrhatsga magyarz. Thrombocytopenis
purpura s a ritka thromboticus thrombocytopenis microangiopathia (Moschkowitz-syndroma) szintn okozhat
intracerebralis vrzst. Vralvadsra hat gygyszerek (heparin, acenocoumarin, aspirin) mellkhatsaknt is
keletkezhet agyvrzs. Az intracerebralis vrzs gyakorisga tartsan acenocoumarinkezels alatt llk kztt
14%.
c) Primer agydanatok kzl leggyakrabban a glioblastoma multiformban keletkezhet bevrzs, de elfordul
oligodendrogliomban, hypophysisadenomban, ependimomban. A metastasisok kzl a hypernephroma,
choriocarcinoma, myeloma multiplex, tdcarcinoma s melanoma okoznak agyvrzst leggyakrabban
(tumorapoplexia).
d) A cavernomkat izomsejteket s elasztikus rostokat nem tartalmaz kros erek alkotjk. Gyakran
elmeszesednek. Angiogrfival, hasonlan a kapillris teleangiectasikhoz s a thrombotizlt arteriovenosus
malformatikhoz, nem rajzolhatk ki. Az MR-en krlrt vltoz szignlintenzits terletnek ltszanak,
krnyezetkben a hemosziderin s ferritin miatt jelvesztssel. A 3050. letvek kztt okoznak fejfjst,
neurolgiai gctneteket, hydrocephalust. Kb. 10%-ukban keletkezik intracrebralis vrzs.
A lebenyekben lv congenitalis arteriovenosus malformatik leggyakoribb szvdmnye, fknt fiatal
letkorban, az epilepszia. Hemodinamikai ok miatt a malformatik nvekszenek, s a kros rfalak
267
Rszletes neurolgia
szakadkonysga miatt lebenyvrzst vagy kamrba tr vrzst okoznak. A vns angiomk (developmental
venous anomaly = DVA) sugaras kinzet fehrllomny-vnk, amelyek egy nagyobb elvezet vnban futnak
ssze. Angiogramokon a vns fzisban jelennek meg. nmagukban intracerebralis vrzst nem okoznak, csak
akkor, ha cavernomval vagy microangiomval trsulnak, vagy ha arteriovenusos malformatio kpzsben
vesznek rszt. A trzsdcokban, a thalamusban, a ponsban s a cerebellumban rmalformatik csak elvtve
okoznak vrzst.
e) Moya-Moya-betegsg (l. 355. o.). A veleszletett fiatalkori formkban a krlefolysra jellegzetesek az
epilepszis rohamok, hirtelen kialakul foklis neurolgiai tnetek s a progredil dementia. A felnttkori
formkban a leggyakoribb szvdmny az intracerebralis vrzs. A vrzs betrhet a subarachnoidealis trbe
vagy a kamrkba.
2.8.3. Az agyvrzsek diagnzisa

A tnetek fejfjs ksretben, hirtelen alakulnak ki. A fltekei agyvrzsek egy rszben a neurolgiai gcjelek
kezdetben enyhk lehetnek, majd fokozatosan slyosbodnak. A striatocapsularis vrzsek hemiplegival, a
szemek konjuglt deviatijval jrnak. A vrzs tmegtl s lokalizcijtl fgg tudatzavar alakul ki.
llomnyvrzsek, amelyek a subarachnoidealis teret nem rik el, ltalban nem jrnak meningealis izgalmi
jelekkel. Az intracranialis vrzs miatt kialakul koponyari nyomsfokozds kvetkezmnye a Cushingtnetgyttes. A cerebellumban keletkez nagymret vrzsek agytrzsi bekeldst okoznak. Az egyik
fltekre lokalizlt, 1-2 cm tmrj vrzsek tnetei: occipitalis fejfjs, szdls, hnyinger, hnys, azonos
oldali vgtagataxia, dls s vakjrsnl eltrs a laesio fel. Hdapoplexia syndroma alakul ki, ha a ponsban
keletkez vrzs betr a IV. kamrba. Vezet tnetek: hemivagy tetraplegia, centrlis lgzszavar, magas
vrnyoms, decerebratis spasmus.
A betegek CT-vizsglatt srgsen el kell vgezni minden ictalisan indul neurolgiai betegsgben, amely
gcjelekkel jr.
2.8.4. Az agyvrzsek kezelse

A hypertonis eredet trzsdci vrzsben szenved betegek konzervatv mdszerekkel kezelendk. Az akut
szakaszban az intracranialis nyoms s a centrlis okok miatt fennll magas vrnyoms cskkentse a
legfontosabb (l. 300. o.). Az intracranialis nyoms ozmodiuretikummal cskkenthet. Hypnoid tudatzavar az
agytrzs direkt vagy kzvetett krosodst jelzi. Ha a beteg tri az intratrachealis tubust, akkor az aspiratio
megakadlyozsa vgett intublni kell. Trszktst nem okoz parenchymavrzsben szenved betegek
tbbsge maradvnytnetekkel gygyul.
Egy httel az agyvrzsek kialakulsa utn, ha a beteg nem mozgskpes, az ischaemis krkpekhez hasonl
vralvadszavar (fibrinogn s protrombinemelkeds) alakul ki. Ezt jelzi a kezels 720. napja kztt a
mlyvns thrombosisok s a pulmonalis embolik nagy szma. Immobilis betegek heparinkezelse a fekvs 3
5. napjtl s a mobilizls a mlyvns thrombosisok gyakorisgt cskkenti. A kezels sorn CT-,
protrombin-, thrombocytaszm-, vrzsi, alvadsi id, APTT- s TT-vizsglatokat kell vgezni. Agyvrzettek
kezelsnek krnikus szakaszban a 710. nap kztt a CT-vizsglatot ismtelni kell a kamratgulat s a vrzs
krli oedema mrtknek ellenrzse vgett.
Az 50 cm3 trfogatot meghalad, szubdominns fltekei lebenyvrzsek operlhatk. A cerebellaris fltekei, az
agytrzsre nyomst gyakorl vrzst el kell tvoltani, ha a liquorkeringst elzrja s a beteg nem comatosus. A
liquorkerings zavart, amelyet kamrba trt s primer kamravrzsek okoznak, tmenetileg a kamradrn oldja
meg, amelyet 4-5 nap utn a fertzs (ventriculitis) veszlye miatt meg kell szntetni.
Sebszi elltst kvnnak az arteriovenosus malformatik, ha az letfontos rgik a mtt sorn megkmlhetk.
Jelents technikai halads tapasztalhat a radiolgiai eljrsokban, melyek a malformatik kizrst a
keringsbl koagulcit okoz anyagok rplyba rendszerint a tpll artriba juttatsval rik el.
jabb mdszerknt terjedt el a nyolcvanas vek kzeptl az intracerebralis vrmlenyek fibrinolyticus
kezelse, a haematomba stereotaxis mdszerrel ptett katter segtsgvel. A kezelst kezdetben urokinzzal,
majd sztreptokinzzal vgeztk a haematoma feloldsa vgett. Az elfolysodott bennket a katter segtsgvel
tvoltottk el. jabban rtPA-t hasznlnak, amelynek kevesebb mellkhatsa van. A kockzatos mdszert
kiterjesztettk a kamravrzsek kezelsre is. Az eredmnyek nem kielgtek. A leggyakoribb szvdmnyek
az jravrzs, ventriculitis s a kamraependyma pusztulsa.
268
Rszletes neurolgia
2.8.5. Az agyvrzsek prognzisa

A hypertonis eredet agyvrzsek prognzist az akut szakaszban a tudatzavar mlysge hatrozza meg, amely
a kzpvonali szerkezetek dislocatijval arnyos. Agykamrkba trt vrzsek kimenetele a parenchymban s
a kamrban lv vr trfogatarnytl, valamint a neurolgiai tnetek slyossgtl fgg. A III. kamra falt
ttr s a kamrarendszert megtlt vrzsek prognzisa nem egyrtelmen rossz. A kamraliquor lebocstsa
kanln keresztl a beteg llapotn javt, ezutn a prognzist nem a kamrai vr, hanem a kamrafal melletti
parenchymalaesio kiterjedse hatrozza meg. Agyvrzett betegek korai mortalitst agyi okok magyarzzk; az
5. napon tli hallozsban a vrzseknek az agyszvetre kifejtett msodlagos hatsai, a liquorkerings llapota
s az immobilitsbl szrmaz szvdmnyek jtszanak szerepet. A betegek letkora a prognzist nem
befolysolja. Primer agytrzsi vrzsek s a trzsdcokbl lebenyekbe trt roncsol vrzsek miatt a betegek
70%-a az ictust kvet hrom napon bell meghal.
A fltekei hypertonis spontn intracerebralis vrzsek egy hnapon belli prognzisa elssorban
kiterjedsktl s lokalizcijuktl fgg. Az albbiak szerint csoportosthatk:
(1) Lateralis vrzs: az a. lenticulostriata lateralis elltsi terletben alakul ki, a putamen s az insularis cortex
kztt helyezkedik el, krostja a capsula externt, extremt s a claustrumot. A haematoma ltalban lencse
vagy ellipszis alak, mrete vltozatos, nyomhatja a putament. Kamrba nem tr. A betegek 1/3-a hal meg egy
hnapon bell.
(2) Posterolateralis vrzs: az a. lenticulostriata lateralis posteromedialis gai terletn elssorban a putamen
hts rszt rinti. Terjedhet a capsula interna hts szra, a thalamus, a subcorticalis fehrllomny s a
temporalis kamraszarv fel. Masszv vrzss alakulhat, kamrba ritkn tr. A posterolateralis vrzsben a
betegek 20%-a hal meg.
(3) Ells vrzs az a. recurrens Heubneri elltsi terletben, a nucleus caudatus fejben s a capsula interna
ells rszben keletkezik, a putamen s a globus pallidus ells rsze fel terjed, s gyakran az oldalkamrba
tr, ennek ellenre a betegek 2/3-a meggygyul.
(4) Posteromedialis vagy capsularis vrzs: a. chorioidea anterior terletn a capsula interna hts szrban
keletkez kis mret haematoma. Nyomhatja a putamen medialis rszt vagy a thalamust; ltalban elre terjed
a capsula interna rostjai kztt. Ritkn az oldalkamrba tr, mortalitsa 14,2%.
(5) Kzps vrzs az a. lenticulostriata medialis elltsi terletn a globus pallidust s a putamen kzps
rszt roncsolja, a capsula interna trde fel terjed. A haematoma ltalban kis mret, ritkn az oldalkamrba
tr, mortalitsa 60%.
(6) A masszv vrzs forrsa nem hatrozhat meg; a haematoma az egsz striatocapsularis rgit roncsolja, de a
nucleus caudatust s a capsula interna ells rszt megkmlheti. A vrzs gyakran a kamrkba tr, falx alatti,
uncus- s tonsillaherniatit okoz, mortalitsa egy hnapon bell 90% (l. . bra).
2.8.6. Subarachnoidealis vrzs (SAV)

Magyarorszgon a SAV incidencija 8,3/100 000 lakos. Ennek 71,2%-t aneurysmaruptura, 5,4%-t vascularis
malformatio (arteriovenosus vagy vns angioma) okozza. Az esetek 23,4%-ban a vrzsforrs nem derl ki.
Nk kztt 15%-kal gyakoribb mint frfiaknl, a betegek tlagletkora 56,4 v. A saccularis aneurysmk
keletkezst az r tunica mediajnak s elasticajnak congenitalis gyengesgvel magyarzzk. Alakjuk szerint
vannak az anyartl nyllel vagy szles alappal indulk s cylindricusak. A saccularis aneurysmk 90%-a a
Willis-kr ells rszn helyezkedik el. Az ACI-n 3037%, az aca-n 31%, az acm-en 24%. Az acp-n s az a.
vertebralis-basilaris rendszerben 310%-ban tallnak vrzett aneurysmt. Tpusosan az a. communicans
posterior kezdetn, az acm oszlsnl, s az aca s az acm oszls eltt tallhatk (74. bra).
269
Rszletes neurolgia
74. bra. Aneurysmk gyakorisga az agyalapi ereken
2.8.7. A subarachnoidealis vrzs diagnzisa

A subarachnoidealis vrzs kardinlis tnetei: hirtelen, tsszer fejfjs, hnyinger, hnys, kttt tark,
tmeneti eszmletveszts. A tarkktttsg az akut szakaszban a betegek 1015%-ban hinyzik. Hirtelen
kialakul fejfjs, hnyinger, hnys esetn, ha a betegnek neurolgiai gcjelei s/vagy meningealis izgalmi
jelei vannak, a CT-vizsglat srgs. Ha a CT-vizsglat lelete bizonytalan, teht a cysternkban a vrdenzits
nem meggyz, a betegnek gcjelei nincsenek, de fejfjsa, hnyingere van, esetleg meningealis izgalmi jeleket
tallunk, akkor indokolt a liquor vizsglata. Egy httel a SAV kialakulsa utn kis mennyisg vr a CT-n mr
nem ltszik. Ilyenkor a liquorvizsglat a methemoglobin s bilirubin kimutatsa rvn bizonythatja a lezajlott
SAV-t, ha az agycontusio az anamnzis s a klinikai adatok alapjn kizrhat. A liqorvtel sorn ki kell zrni az
arteficilis vrzs lehetsgt (l. 284. o.).
Ha a DSA-vizsglat aneurysmt vagy vascularis malformatit mutat ki, akkor mtt vgzend. Ha tpusos
tnetek ellenre a vrzsforrs nem rajzoldik ki, akkor konzervatv kezelssel kell kivdeni a vasospasmust s
a TCD-vizsglat eredmnytl fggen a 710. napon jabb DSA-t vgezni (75. bra). Ha a betegnek nyaki
fjdalma van s spinalis tnetei, akkor a vrzsforrs (vascularis malformatio) MR-vizsglattal a gerincrben
keresend.
270
Rszletes neurolgia
75. bra. Dntshlzat subarachnoidealis vrzs gyanja esetn. CT = komputertomogrfia; LP =

lumbalpunctio; DSA = digitlis szubtrakcis angiogrfia; AVM = arteriovenosus malformatio; TCD =
transcranialis Doppler-vizsglat.
Az agyalapi ereken lv aneurysmk rupturja utn a CT-felvteleken az akut szakaszban a basalis cisternkban
s a fltekk kztt, a convexitason lv aneurysmknl a Sylvius-rokban hiperdenz vrrnyk lthat. A
circulus arteriosus Willisi erein elhelyezked saccularis aneurysmk felfel a frontalis lebeny llomnyba, a
harmadik kamrba, illetve az interhemisphaerialis rsbe tr vrzseket okoznak. Ezeket hvjk jet bleedingnek (76. bra). Az aneurysmk 20%-a multiplex. Ez indokolja SAV-ben szenved beteg pnarteriogrfis
vizsglatt.
SAV-val trsult lebenyvrzseket vascularis malformatik okozhatnak, fknt fiataloknl. Invazv angiogrfia
(DSA) vagy MR-angiogrfia minden esetben elvgzend. Az aneurysmk 20%-a az akut szakaszban nem
mutathat ki. Ha kevs vr a CT-n kizrlag a perimesencephalis cistenkban ltszik, akkor a vrzs felteheten
nem artris aneurysmbl, hanem vns malformatibl ered. Ezekben az esetekben az angiogrfia ismtlsre
nincs szksg. A prognzis j, a vns malformatikbl szrmaz vrzsek ltalban nem ismtldnek.
76. bra. 44 ves n, ictalis fejfjs, hnys, eszmletveszts. Felvtelkor adductis-extensis grcsk, ksbb
nyugtalansg. A CT-n subarachnoidealis vrzs. A kamratgulat miatt draint ltettek a jobb oldali oldalkamrba.
A =a vrzs a III. kamrba trt, a gradiens T2 slyozs felvteleken vr rajzoldott ki az occipitalis
271
Rszletes neurolgia
kamraszarvakban. B = A T2 slyozs kpeken az a. communicans anterior aneurysma fekete, C = az MRangiogramok 1 httel az inzultus utn kirajzoljk a saccularis aneurysmt (nyilak)
2.8.8. A subarachnoidealis vrzs sebszi kezelse

A vrzs utn az els 612 rn bell kimutatott aneurysma esetn a komplikcival nem jr SAV-bean
szenved beteget azonnal, de nem ksbb, mint az els 24 rban meg kell operlni.
A SAV beosztsa a sebszi kezels kockzata szempontjbl (Hunt s Hess, 1968):
I. Enyhe fejfjs s tarkktttsg, foklis neurolgiai jelek nincsenek.
II. Enyhe vagy slyos fok fejfjs, tarkktttsg, legfeljebb enyhe fok agyidegtnetek.
III. Aluszkonysg, zavartsg, enyhe neurolgiai gcjelek.
IV. Sopor, kzepes vagy slyos hemiparesis, decerebratis jelek, autonm zavarok.
V. Coma, decerebratis rigidits.
A betegek 4050%-a a krhzba kerls eltt meghal a tmeges vrzs ltal kivltott intracranialis
nyomsfokozds s agytrzsi bekelds miatt. A msik vglet a szivrg vrzs, amely magtl elll, s
ha a fjdalom elviselhet, a beteg nem megy orvoshoz. Az optimlis idpontban nem operlt, vagy fel nem
fedezhet SAV a 3., 7., 14. nap krl ismtldhet. Ezek az idhatrok a fibrinolysis fokozdsval esnek egybe.
A mtt utni restitutio eslye j az I. s II. csoportban, maradvnytnetekre szmtani kell a III. csoportban. A
IV. s V. csoportban mtti indikci nem llthat fel. A msodik vrzs a beteg gygyulsi kiltsait legalbb
20%-kal cskkenti. A harmadik vrzs utn vgzett mtteket kveten minden betegnek lesznek
maradvnytnetei.
A kvetkez belgygyszati alapbetegsgek a betegek mtti kockzatt eggyel rosszabb kategriba helyezik:
magas vrnyoms, diabetes mellitus, slyos atherosclerosis, idlt tdbetegsg. Hasonlan nveli a kockzatot
az angiogrfival vagy transcranialis Doppler-vizsglattal igazolt slyos vasospasmus. Ha a sebszi kezels
technikailag kivihetetlen vagy a kockzat magas, intraarterialis embolisatit vgeznek. Specilis katter
segtsgvel, vkony fmszllal (coil) vagy szilrdul manyaggal tltik ki az aneurysma regt, amely
thrombust kpez, ezltal az aneurysmk keringsbl kizrja (77. bra).
2.8.9. A subarachnoidealis vrzs konzervatv kezelse

Konzervatv kezelsre akkor kerl sor, ha:
a mtt optimlis idpontja elmlt, s az rspasmus miatt operlni nem lehet;
a betegnek slyos gcjelei vannak s/vagy tudatzavara van;
az aneurysmt ismtelt angiogrfis vizsglattal sem sikerlt igazolni;
sebszi indikci a beteg ltalnos llapota miatt (cardialis statusa, ms alapbetegsge) nem llthat fel.
Legfontosabb a fjdalom, a vasospasmus, a hypertonia s az izgatottsg cskkentse. A betegek nyugtatsa
minor tranquillansokkal s fjdalomcsillapts (meprobamat, carbamazepin) rendkvl fontos, az jravrzs
veszlyt cskkenti. Az akut szakaszban kezdett nimodipinkezels (az els kt rban 1 mg, majd a
tovbbiakban 2 mg/ra iv., sszesen 50 mg-ig emelhet napi dzisban legalbb 10 napig, majd 7 napon
keresztl per os 6x60 mg) a vasospasmust mrskli. Az ischaemis kvetkezmnyek kivdsre hypervolaemis
haemodilutit javasolnak a vrnyoms emelse azonban a mtt eltt az jravrzs veszlyvel jr, ezrt a cl
a normlis vrnyoms fenntartsa (kevesebb, mint 160 Hgmm systols rtk). Ebben segt a vrnyoms tarts
monitorozsa. Az EKG folyamatos kvetse azrt fontos, mert a subarachnoidealis vrzsen tesettek felnl
kros EKG-jelek regisztrlhatk, 20%-ban slyos szvritmuszavarok alakulnak ki. A postoperativ szakaszban a
betegek 1034%-ban hyponatraemit szleltek, slyossga a nonresorptiv hydrocephalus mrtkvel arnyos.
Izotnis infzis kezelssel a centrlis vns nyoms kontrollja mellett kivdhet.
272
Rszletes neurolgia
Subarachnoidealis vrzsben szenved beteg kezelsnek legfontosabb szempontjai az akut szakaszban, s ha

nem operlhat: 1. az intracranialis nyoms cskkentse, 2. fjdalomcsillapts s nyugtats, 3. a vasospasmus
kivdse, 4. a vrnyoms kezelse.
77. bra. Koponyari aneurysmk endovascularis kezelse ramlsmdostssal. A = kontraszanyaggal vgzett

CT-vizsglat nagymret a. carotis interna (ACI) aneurysmt (nyl) mutatott ki. B = DSA-vizsglat 3D
rekonstrukcija, jobb ACI tlts nagy ferde nyl jelzi az ACI-aneurysmt, amely az r dorsalis falrl ered
(megtrt nyl). Emellett a jobb a. cerebri media (ACM) bifurcatijban kis aneurysma rajzoldott ki (kis nyl). C
= az aneurysmk ktdimenzis DSA-kpeken. D = sr fonat ramlsmdost stent, E = nativ rntgenfelvtel
kezels utn: a kisebb ACM aneurysma regbe helyezett levlaszthat mikrospirlokat a fggleges nyl jelzi.
Az ACI lumenbe behzott stent (l. nylhegyek) az aneurysma nylsnl az rfalnak feszl, lasstja az ramlst,
ezrt az aneurysma regben vrrg kpzdik. F = DSA, kzvetlenl a kezels utn. A kis ACM aneurysmban
kontraszttelds nincs (ferde nyl). AZ ACI risaneurysmt a lassult ramls miatt csak halvny kontrasztfelh
jelzi (fggleges nyl). G = ksbbi kontrollfelvtelen az aneurysmkban ramls nincs (a kpek tadst dr.
Szikora Istvnnak ksznm Orszgos Idegtudomnyi Intzet, Budapest).
2.8.10. A subarachnoidealis vrzs komplikcii

a) Vasospasmus aneurysmbl szrmaz vrzseknl mindig kialakul. Tneteket akkor okoz, ha az agyi
vrtramls bizonyos terleteken a kritikus szint al (20 ml/100 g/min) cskken. Az erek spasmusa a 310.
napok kztt maximlis, mrtke nagyjbl arnyos a subarachnoidealis vr mennyisgvel.
b) Akut nonresorptiv hydrocephalus a felszni liquortereket kitlt SAV-ben mindig ltrejn. Ha a kontroll CTvizsglatok kt httel a SAV utn a kamrk tgulatt bizonytjk, akkor ventriculoatrialis vagy
ventriculoperitonealis shunt behelyezse megfontoland. Tmeges SAV-nl a gyakori lumbalpunctio s
lumbalis kanl felhelyezse enyhtheti a liquorresorptio zavart (a kanl a fertzs veszlye miatt hrom nap
utn eltvoltand).
c) Krnikus nonresorptiv hydrocephalus hnapokkal a SAV utn is kialakulhat. Tnetei: torpiditas,
rdektelensg, a motivci zavarai, amelyek dementia benyomst keltik. A ventriculoatrialis shunt behelyezse
utn a psychoorganicus tnetek javulnak. A hydrocephalus veszlye miatt legalbb flvenknt kontroll CTvizsglat s a symptoms epilepszis rohamok gygyszeres kezelsnek ellenrzshez EEG-vizsglat
szksges.
273
Rszletes neurolgia
Adams, J.H., Brierley, J.C., Conner, R.C.R. et al.: The effects of systemic hypotension upon the human brain.
Clinical and neuropathological observations in 11 cases. Brain. 1966, 89: 235268.
Amrein I., Juhsz, Cs, Szirmai I.: Agykamrai vrzsek lefolysa s prognzisa. Ideggy. Szle. 1997, 50: 330335
Auer, R.N., Sutherland, G.R.: Hypoxia and related conditions. In Greenfields Neuropathology. Szerk.: Graham,
D.I., Lantos P.L. Seventh edition. Arnold, London. 2002, Vol 1, 233280.
Blint R.: Seelenlmungen des Schauens, optische Ataxie, raumliche Strungen der Aufmerksamkeit.
Monatschr. Psychiatr. Neurol. 1909, 25: 5181.
Biller, J., Love, B.B., Marsh E.E. et al.: Spontaneous improvement after acute ischaemic stroke. Stroke 1990,
21: 10081012.
Binswanger, H.: Zur Klinik und Pathologischen Anatomie der arteriosclerotischen Hirnerkrankung. Dtsch. Med.
Wochenschr. 1908, 50: 2199.
Bodo M., Sipos K., Thuroczy G., Panczel G., Lias L., Szonyi P., Bodo MJr., Nebella T., Banyasz A., Nagy Z.:
Prevalence of stroke/cardiovascular risk factors in Hungary. 2010 J. Phys.: Conf. Ser. 224, 012115
Bonita, R., Beaglehole, R., Asplund, K.: The worldwide problem of stroke. Curr. Op. Neurol. 1994, 7: 510.
Caine, D., Watson, J.D.G.: Neuropsychological and neuropathological sequalae of cerebral anoxia. A critical
review. J. Int. Neuropsychol. Soc. 2000, 6: 8699.
Caplan, L.R.: Binswangers disease revisited. Neurology. 1995, 45: 626633.
Chan, R.K.T., Hachinski, V.: Cardiac Manifestation of Cerebrovascular Events. In Batjer, H.H. (ed.):
Cerebrovascular Disease. Ed.: H. Hunt Batjer, Lippincott-Raven Publ., Philadelphia, 1997, 103109.
Chung, C.S., Caplan, L.R., Yamamoto, Y. et al.: Striatocapsular haemorrhage. Brain 2000, 123: 18501862.
Confavreux, C., Brunet, P., Petiot, P., Berruyer, M., Trillet, M., Aimard, G.: Congenital protein C deficiency
and superior sagittal sinus thrombosis causing isolated intracranial hypertension. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry. 1994, 57: 655657.
Donaldson, J.O.: Neurologic complications of pregnancy. In Diseases of the NervousSystem. Eds: Ashbury,
A.K., McKahnn, G.M., McDonald, W.I. Clinical Neurobiology. 2nd edition. Sounders Company, Philadelphia.
1992, Vol. 2, 15451551.
Ernst, E., Matrai, A., Paulsen, F.: Leukocyte Rheology in Recent Stroke. Stroke, 1987, 18: 5962.
Ernst, E.: Plasma fibrinogen an independent cardiovascular risk factor. J. Internat. Med. 1990, 227: 365372.
Feig, S.L., Guillery, R.W.: Corticothalamic axons contact blood vessels as well as nerve cells in the thalamus.
Eur. J Neurosci. 2000, 12: 21952198.
Fischer, C. M.: Lacunes: small deep cerebral infarcts. Neurology, 1965, 15: 774784.
Gcs Gy.: A benignus intracranialis hypertensio eredete s klinikuma. Ideggy. Szle. 1995, 48: 411.
Gent, M., Blakely, J.A., Easton, J.D. et al.: The Canadian American Ticlopidin Study (CATS) in
thromboembolic stroke. Lancet, 1989, 1: 12151220.
Gillum, R.F.: New consideration in analysing Stroke and Heart Diesease Mortality Trends. Stroke, 2002,
33:17171722.
Hachinski, V., Norris, J.W.: Vascular dementia: an obsolete concept. Curr. Op. Neurol. 1994, 7: 34.
Hallak, M., Senderowicz, J., Cassel, A., Shapira, C., Aghai, E., Auslender, R., Abramovici, H.: Activated
protein C resistance (factor V Leiden) associated with thrombosis in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1997,
176:88993.
274
Rszletes neurolgia
Horowitz, M., Purdy, P., Unwin, H., Carstens, G. et al.: Treatment of Dural Sinus Thrombosis Using Selective
Catheterization and Urokinase. Ann. Neurol., 1995, 38: 5867.
Kopa J.: Az agyi aneurysmk kreredete s epidemiolgija. In Klinikai idegtudomny. Szerk.: Kopa J.,
Kaposvr, 2002, 7588.
Kopper L., Marcsek Z., Kovalszky I. (eds): Molekulris medicina. Medicina, Budapest, 1997. 236.
Kovcs T., Pajor P., Bodrogi L., Fasang M., Juszsz Cs., Szirmai I.: Idegrendszeri tneteket okoz vascularis
malformatikkal trsult cerebellaris vns anomlik. Ideggy. Szle. 2002, 55: 235243.
Kummer, R., Hacke, W.: Safety and efficacy of intravenous tissue plasminogen activator and heparin in acute
middle cerebral artery stroke. Stroke, 1992, 23: 646652.
Kunze, K.: Metabolic encephalopathies. J. Neurol. 2002, 249: 11501159.
Lindenberg, R., Spatz, H.: ber die Thromboendarteriitis obliterans der Hirnegefaesse (zerebrale Form der v.
Winiwarter-Brgerschen Krankheit). Virchows Arch. fr path. Anat. Physiol. 1939, 305: 531557.
Lindley R.I.: Thrombolysis in Acute Ischaemic Stroke: A Guide to Patient Selection. CNS Drugs, 2005;
19:539551.
Meyer, J.E.: ber die Lokalisation frhkindlicher Hirnschden in arteriellen Grenzgebiete. Arch. Psychiatrie
Zeitschrift Neurol. 1953, 190: 328341.
Pentschew, A.: Die granulaere Atrophie der Grosshirnrinde. Arch. Psychiat. Nervenkr. 1933, 101: 80136.
Perry, D.J., Pasi, K.J.: Resistance to activated protein C and factor V Leiden. QJM, 1997, 90: 379385.
Preter, M., Tzourio, C., Ameri, A., Bousser, M.G.: Long-term prognosis in cerebral venous thrombosis. Followup of 77 patients. Stroke, 1996, 27: 243246.
Sndor P., Beny Z., Erds B., Lacza Zs., Komjti K.: The Roy-Sherrington hypothesis: facts and surmises. In
Brain activation and CBF control. Szerk.: Tomita, M., Kanno, I., Hamel, E. Internat. Congress Series, 2002,
1235: 325335.
Schneider, R., Ringelstein, E.B., Yeumer, H. et al.: The role of the plasma hyperviscosity in subcortical
atherosclerotic encephalopathy (Binswanger disease). J. Neurol., 1987, 234: 6773.
Schwab, S., Hacke, W.: Surgical decompression of patients with large cerebral artery infarcts is effective. Stroke
2003; 34: 23042305.
Slivka, A., Levy, D.: Natural history of progressive ischaemic stroke in a population treated with heparin.
Stroke, 1990, 21: 16541662.
Sairanen, T., Karjalainen-Lindsberg, M.L., Paetau A., Ija P., Lindsberg P.J..: Apoptosis dominant in the
periinfarct area of human ischaemic stroke a possible target of antiapoptotic treatments. Brain (2006), 129,
189199.
Suter, O., Sunthorn, T., Kraftsik, R., Straubel, J.P., Khalili, K., Miklossy J.: Cerebral hypoperfzin generates
watershed microinfarcts in Alzheimer disease. Stroke 2002, 33: 19861992.
Szirmai I., Fendler K., Gmri E.: A vrszrum cholesterin, HDL-cholesterin s triglicerid tartalma agyi
keringszavarokban. Orv. Hetil. 1988, 129: 130711.
Szirmai I., Kamondi A., Magyar H., Juhsz Cs.: Relation of laboratory and clinical variables to the grade of
carotid atherosclerosis. Stroke, 1993, 24: 18111816.
The European Registers of Stroke (EROS) Investigators: Incidence of Stroke in Europe at the Beginning of the
21st Century. 2009;40:15571563.
Thomas, D.J.: Rheology and Strokes. Curr. Op. Neurol. Neurosurg. 1992, 5: 4448.
275
Rszletes neurolgia
Zlch, K.J., Hossmann, V.: Patterns of cerebral infarctions. In Handbook of Clinical Neurology. Szerk.: Vinken,
P. J., Bruyn, G.W., Klawns, H.L., Pool, J.F., Elsevier Science Publisher, Amsterdam, 1988, Vol. 53, 179198.
Zwang, A., van derHillen, B.C., Tulleken, A.F. et al.: Variability of the territories of the major cerebral arteries.
J. Neurosurg. 1992, 77: 927940.
3. XV. fejezet. Az idegrendszer rosszindulat

betegsgei
A primer idegrendszeri daganatok az idegszvetekbl indulnak ki. A glia eredet tumorok kpezik a primer
daganatok 4550%-t, a meningeomk, neurinomk, adenomk stb. 510%-ban fordulnak el (42. tblzat).
Ms szervek daganataibl idegrendszeri metastasisok kpzdhetnek az agyban s a gerincvelben. Az
idegrendszeri metastasisok az idegrendszeri tumorok kb. 20%-t teszik ki, lymphogen vagy haematogen
terjedssel rik el az idegrendszert vagy annak burkait. Mind a primer, mind a metastaticus tumorok kzvetlenl
krostjk az agyat s a gerincvelt; mivel teret foglalnak, sszenyomjk a krnyezetkben lv szveteket. A
malignus extraneuralis daganatok nemcsak cellularis metastasist okoznak, hanem tvoli hatsknt, sszetett
krlettani vltozsok kvetkeztben paraneoplasis syndromkat is.
3.1. Agydaganatok
Az agydaganatok incidencija Eurpban 5:100000. A felnttkori agydaganatok tbbsge az ells scalban
nvekszik, gyermekkorban tbb a hts scalai daganat. Malignitsuk a tllsi idvel jellemezhet. A primer
idegrendszeri daganatok kzl a glioblastoma multiforme tllsi ideje 1 v krl van, az astrocytomk 2-3 v.
Az extraneuralis carcinomk (pl. a tdrk) metastasisnak maximlis tllse jabb kezelsi mdszerek
hatsra 2 vre nvekedett.
Az idegrendszeri tumorok egy rszben tumornvekedst serkent s gtl faktorokat mutattak ki. A
protooncogenek rszt vesznek a tumornvekedsi faktorok termelsnek szablyozsban. A glioblastoma
multiformban c-sis oncogent mutattak ki, c-erbB oncogen a gliomk 30%-ban fordul el, amelyet a
nvekedsi faktor receptorok thangolsval hoznak kapcsolatba. Retinoblastomban tumorsuppressor gn
mutcit igazoltak. Glioblastomban szenved betegeknl gnszablytalansgokat szleltek a 10., 13., 17. s 22.
kromoszmkon. A 10. kromoszma eltrse gyakoribb az anaplasticus tumorokban, mg a 17-es abnormitsa
csaknem minden glia eredet tumorban elfordul. A p53-as gn mutcija felteheten az els lps az
astrocytoma kialakulsban. A mutcik szmnak nvekedse magyarzhatja a gliomk malignus elfajulst.
Az rkletes I. tpus neurofibromatosis szintn a 17-es kromoszma abnormitsval trsul, viszont a II.
tpusban a 22-es kromoszma zavart szleltk.
Az agydaganatok ltal okozott idegrendszeri tnetek fggnek a tumor lokalizcijtl s szvettani
termszettl. A daganat nyomhatja az agyidegeket, akadlyozhatja az elvezet vnk keringst, az
agyllomny diszlokcijt, foklis neurolgiai tneteket, szemlyisgvltozst s magatartszavart okoz, vgl
az intracranialis nyoms nvelse miatt agytrzsi bekeldshez vezethet. Az agyszvetben keletkez, invazv
termszet, vagy azt slyosan krost tumorok els tnetknt neurolgiai gcjeleket okoznak.
a) Az intracranialis nyomsnvekeds tnyezi: (1) a tumor tmege; (2) a tumort ksr agyoedema; (3) a
liquorkerings s felszvds zavara; (4) a vns elfolys akadlyozottsga. Az extracerebralis tumorok
(pl.:meningeomk), ha a tmegk kisebb 100 g-nl, ltalban hossz ideig tnetmentesek. A malignus
agydaganatok vasogen oedemt kpeznek a fehrllomnyban. A III. kamra, a corpora quadrigemina s a
periaquaeductalis llomny daganatai az aquaeductus Sylviit, a foramen Luschkt s Magendie-t lezrhatjk,
hydrocephalus internust okozhatnak. A frontalis s kamratumorok elzrhatjk a foramen Monroit, melynek
kvetkezmnye a liquorelfolys akadlya miatt az oldalkamrk tgulata. A vns sinusok tumoros
kompresszija agyoedemhoz vezet. A leptomeningealis carcinomatosis a Pacchioni-granulatik felsznnek
elzrsa rvn akadlyozza a liquorresorptit. A meningeomk s ritkn az adenomk a vrelltsi zavar s
tumorbevrzs miatt ictalis neurolgiai tnetekkel hvjk fel magukra a figyelmet. A parietalis s temporalis
lebenyekben elhelyezked tumorok az agyllomny diszlokcija rvn falx alatti s gyrus uncinatus (uncus)
herniatihoz vezetnek.
b) Gondolkods- s szemlyisgvltozsok: frontalis daganatokban karakter- s viselkedsvltozsok,
emocionlis labilits s motivcizavarok fordulnak el. Ritkn szlelhet mnit utnz pszichotikus llapot. A
III. kamrban, a thalamusban s a basalis ganglionokban nvekv tumorok pszichopatolgiai kvetkezmnyei
276
Rszletes neurolgia
(karaktervltozs, gtoltsg, szegnyes asszocicik) hasonlthatnak a vascularis eredet subcorticalis

krosodsokban szlelhet gondolkods s viselkedszavarhoz, ezrt diagnosztikai tvedst okozhatnak. A
convexitason vagy dorsomedialisan elhelyezked praefrontalis tumor vagy tartsan fennll hydrocephalus
kvetkeztben a betegek gondolkodsa s mozgsa lassul, ami a szupplementer motoros kreg s a cingularis
rgi bntalmval magyarzhat. A trsul pszichoaffektv zavarok (letargia, depresszi, az indtkok
cskkense) miatt neveztk ezt az llapotot (helytelenl) pseudodementinak.
Elssorban a dominns oldali temporalis lebenyek tumorai okoznak slyos memriazavart. A dominns oldali
parietalis vidken kialakul intracerebralis tumorok gnosztikus zavarokkal (aphasia, agnosia, alexia stb.) hvjk
fel magukra a figyelmet.
Gyermekeknl, ha fejfjs nincs, a figyelmetlensg s az iskolai teljestmnyek cskkense lehet az
intracranialis nyomsfokozds els jele.
c) Fejfjs: a tumoros fejfjs diffz, ritkn pntszer vagy tenzis jelleg. Migrnes tpus nem fordul el.
Napszaki megoszlsa jellegzetes: legersebb a reggeli rkban, bredskor. Meningeomk, amelyek a csontot
megtmadjk, lokalizlt fejfjst s kopogtatsi rzkenysget okozhatnak a tumor felett.
d) Pangsos papilla: Lassan nv fltekei daganatoknl fknt idskorban hinyozhat, a liquorkeringst
akadlyoz hts scala tumorok esetben gyakrabban szlelhet.
e) Hnys: legtbbszr a fejfjst ksri. Gyermekeknl fknt hts scalai tumoroknl bevezet tnetek
nlkl, sugrhnys alakulhat ki.
f) Ketts lts: rendszerint ktoldali n. abducens kompresszi kvetkezmnye az agyalapon az intracranialis
nyomsfokozds miatt.
g) Epilepszis roham, els tnetknt hnapokkal megelzheti az intracranialis nyomsfokozds kifejldst a
lassan nv, az agykrget krost fltekei tumorok 2050%-ban A gliomk s az agykregben fejld
metastasisok fknt Jackson- vagy Kojevnikow-rohamokat provoklnak. Flrevezet lehet, hogy a betegek
15%-ban grand mal alakul ki, amelyet gyakran alkalmi convulsival tvesztenek ssze, ezrt a kpalkot
vizsglat elmarad.
Az let sorn elszr felnttkorban jelentkez epilepszis roham mindig felveti agydaganat lehetsgt.
Az idegrendszeri daganatokat szvettani szempontbl ectodermalis, mesodermalis s metastaticus eredetekre
osztjuk (42. tblzat). A tumorok etiolgija ltalban ismeretlen, az albbiak rklhetsge bizonytott: a
phacomatosisok kzl a Recklinghausen-fle neurofibromatosis, a sclerosis tuberosa (Bourneville-betegsg),
HippelLindau-tumor s a melanosis neurocutanea.
2.12. tblzat - 42. tblzat. Az agydaganatok felosztsa szveti szrmazs szerint

(WHO-kritriumok szerint)
I.Neuroepitheliumbl szrmaz tumorok
1.Astrocytomk
Fibrillaris
Protoplasms
Gemistocyts (kevert sejtes)
Malignus (anaplasticus) astrocytomk
Glioblastomk
Pilocyts astrocytomk
277
Rszletes neurolgia
Soksejtes xanthoastrocytomk
Subependymalis rissejtes astrocytomk
(sclerosis tuberosa)
2.Oligodendrocyta eredet tumorok
Oligodendroglioma
Malignus oligodendroglioma
3.Ependymalis tumorok
Ependymoma
Malignus ependymoma
Myxopapillaris ependymoma
Subependymoma
4.Kevert sejtes gliomk
Oligoastrocytoma
Malignus oligoastrocytoma
5.Plexus chorioideus daganatok
Plexuspapilloma
Plexuscarcinoma
6.Ismeretlen eredet neuroepithelialis
daganatok
Astroblastoma
Spongioblastoma polare
Gliomatosis cerebri
II.Az agyidegek s a spinalis idegek daganatai
1.Schwannoma
2.Neurofibroma
3.Malignus schwannoma
III.Az agyburkok daganatai
278
Rszletes neurolgia
1.Meningeomk
(szvettani varinsok: meningoendothelialis, fibroblasticus, kevert sejtes,
psammoms, angiomatosus, microcysts,
secretoros, chordoid stb.)
Atpusos
Papillaris
Malignus meningeomk
2.Mesenchymalis, nem meninx eredet
daganatok
Jindulatak (lipomk, fibrosus histiocytomk)
Rosszindulatak:
Haemangiopericytoma
Chondrosarcoma
Rhabdomyosarcoma
Meningealis sarcomatosis
3.Primer melanocyts tumorok
Diffz melanosis
Melanocytoma
Meningealis melanomatosis
4.Ismeretlen eredet tumorok
Haemangioblastoma
IV.Lymphomk s vrkpzszervi daganatok
1.Malignus lymphomk
2.Plasmocytomk
3.Granulocyts sarcomk
279
Rszletes neurolgia
V.Embrionlis sejtbl szrmaz tumorok

1.Germinoma
2.Embrionlis carcinoma
3.Choriocarcinoma
4.Teratoma
VI.Cystk s tumorszer kpzdmnyek
1.Rathke-tasak-tumor
2.Epidermoid cysta
3.Dermoid cysta
VII.Kamra kolloid cysta
1.Neuroglialis cysta
2.Hypothalamus neuronalis hamartoma
3.Plasmasejtes granuloma
VIII.A sella krnyk daganatai
1.Pituitaer adenoma
2.Pituitaer carcinoma
3.Craniopharyngeoma
IX.Loklis krosodst okoz expanzv tumorok
1.Paraganglioma
2.Chordoma
3.Chondroma
4.Chondrosarcoma
5.Carcinoma
X.Metastaticus daganatok
Besorolhatatlan daganatok
(Acta Neuropathol. 2007; 114: 97109. nyomn rvidtve)
3.1.1. Ectodermalis eredet agydaganatok gliomk
280
Rszletes neurolgia
A gliomk ectodermalis szrmazs tumorok (astrocytomk, oligodendrogliomk, ependymomk stb., 42.

tblzat I/16). A gliomk kpezik a primer idegszveti tumorok nagyobb rszt (43. tblzat). Etiolgijuk
ismeretlen. A felnttkori gliomk tbbnyire supratentorialisan helyezkednek el. Az retlen (low grade) tumorok
tbbsge a CT-n s a T1 slyozott MR-felvteleken cskkent jelintenzits, s a kontrasztanyagot nem
halmozza (nem rdsak). A glioblastoma multiforme (grade IIIIV.) gyakran gyrszeren halmozza a
kontrasztanyagot a tumorgy krl, vagy cysts szerkezet kiterjedt perifoklis oedemval. A centroparietalis s
frontalis fehrllomnyban nvekv gliomk egy rsze a corpus callosum rostok mentn az ellenoldalra terjed t
(pillangtumor).
2.13. tblzat - 43. tblzat. Idegrendszeri eredet tumorok gyakorisga

Tumor
Gyakorisg (%)
Tumor
Gyakorisg (%)
Glioblastoma multiforme
2030
Meningeoma
1220
Astrocytoma I.
510
Hypophysistumorok
515
Astrocytoma II.
25
Acusticus neurinoma
310
Oligodendroglioma
14
Medulloblastoma
35
Ependymoma
13
3.1.2. Felnttkori astrocytomk

A glia eredet tumorok 6570%-t az astrocytomk kpezik. Leggyakrabban a 4555. letvek kztt alakulnak
ki. Frfiaknl 25%-kal gyakrabban fordulnak el, mint nknl. Kzs jellegzetessgk, hogy a tumorsejtekben
savany fibrillaris gliaprotein (GFAP) mutathat ki. Az astrocytomk a szveti szerkezet alapjn
csoportosthatk. A gliomk fokozatbeosztsa (grading) a tumorok kezelsnek tervezsre szolgl. Mivel a
malignitst fokozatokban tnteti fel, egyben a prognzisra is, azaz a tllsre is utal. Az utbbit azonban
nemcsak a szveti szerkezet, hanem a daganatok molekulris biolgiai sajtossgai (tumorgnek) is
befolysoljk. Az anaplasticus astrocytoma (Grade II.) kzelebb ll a malignus formkhoz, mint a Grade I.
pilocyts astrocytoma. Az astrocytk tbbsge mr a tnetek kialakulsakor vett tbiopsia szvettani lelete
alapjn malignus csoportba sorolhat. A gliomk malignus elfajulsnak lehetsge jl ismert, amely a
vrakozs kzben vagy az els mtt utn is bekvetkezhet (78. bra, 44. tblzat).
2.14. tblzat - 44. tblzat. Gliomk fokozat (grade) szerinti beosztsa szvettani
szerkezetk alapjn
Grade I. (Pilocyts astrocytoma)
Csekly sejtsrsg, atpusos mitzisok nincsenek,

cystk lehetnek, de szvetnecrosis nem lthat,
rproliferatio nincs
Grade II. (Low-grade astrocytoma)
Csekly vagy kzepes sejtsrsg, kevs szablytalan

sejtmag, nhny tpusos mitzissal. Degeneratv jelek,
necrosis nlkl, az rfalak pek
Grade III. (Anaplasticus astrocytoma)
Fokozott sejtsrsg, mrskelt vagy slyos sejt- s

magpolimorfia,
nagyszm,
atpusos
mitzis,
degeneratv s helyenknt necroticus jelek, kzepes
fok rproliferatio
Grade IV. (Glioblastoma)
Kifejezett sejtsrsg, slyos fok sejt- s

magpolimorfia, nagyszm atpusos mitzis, kiterjedt
necrosisok, reaktv szvet- s kisrproliferatio
281
Rszletes neurolgia
78. bra. 31 ves frfi. Kt vvel korbban fejfjs, hnys. A grade II astrocytomt eltvoltottk. 5 s 6 hnap
mlva ismtelt mtt. Diagnzis: glioblastoma multiforme recidivans a bal frontalis-medialis regiban .A 3.
mtt utn jrsa ataxis, transcorticalis motoros aphasia, inditkszegnysg. Az EEG-n electrographis
epilepszis roham. FLAIR slyozs MR-kpek. a = a tumor elfoglalja a nucl. caudatus egsz terltt, b = a tg
oldalkamrk foramen Monroi blokdra utalnak (dr. Vrallyay Gyrgy anyagbl)
3.1.3. Oligodendroglioma
Normlis krlmnyek kztt az oligodendrocytk kpezik az agyban az axonok myelinbortst. A frontalis
vagy temporalis lebenyekben n gyakrabban, sok esetben symptoms epilepszis rohamokat vlt ki, bennke
elmeszesedhet. A tumor szvettanilag szablyos, kerek, ftt tojs tmetszetre hasonlt sejtekbl ll, amelyek
myelinbzikus proteinnel pozitv reakcit adnak. A tumor sugrkezelsre a tbbi low grade gliomhoz
hasonlan nem jl reagl. Teljes eltvoltsa utn 5 ves tlls is lehetsges. Kemoterpijban (ha a
tumorban 1p 19q codeletio mutathat ki) a procarbazin, iomustin s a vincristin kombincija vlt be (Blint s
Julow).
3.1.4. A gliomk kezelse

A tneti kezels alapja az agyoedema cskkentse ozmodiuretikumokkal, a krnikus szakaszban
corticosteroidokkal. Az epilepszis rohamokat carbamazepin, clonazepam, valprot vagy phenytoin kivdi.
a) A sebszi kezels radikalitsa a tumor elhelyezkedstl s nagysgtl fgg. A glioblastomk teljes
eltvoltsa a fehrllomny tumoros infiltratija miatt ltalban fejlett mtti technikval sem lehetsges, ezrt
csak bels dekompresszit vgeznek. A mtt elvgzse eltt biopsia minden esetben szksges, mert a tumor
szveti termszete befolysolja a mtti tervet. A tumorgy postoperativ, clzott besugrzsa a korszer
mdszer. A tlls ezzel 17-rl 36 htre ntt, megfelel technikval vgzett mtt s tervezett clzott besugrzs
a tllst 52 htre hosszabbtotta meg.
A resectio kiterjesztsnek a motoros, beszd s memriaterletek megvsa szab hatrt. A preoperatv
funkcionlis MR (fMR) vizsglatok segtsgvel meghatrozhatk a beszd s mozgscentrumok. ber
betegeken vgzett intraoperatv ingerlsek a mozgat centrumok pontos lokalizcijt teszik lehetv. A
frontalis s parietalis lebenyben lv tumorok krli agyllomny funkcii tactilis, mozgs s nyelvi feladatok
segtsgvel rajzolhatk krl fMR-vizsglat segtsgvel. Felkszlt intzetekben MR-kontroll a mtt alatt is
vgezhet. A mikroszkp hasznlata tette lehetv a neuronavigci mdszer tkletestst s a fenti
eljrsokkal a kiterjesztett resectit. Az jabb mdszerek alkalmazsa a Grade III-ba sorolt tumorokban
szenvedk tllst is meghosszabbtotta.
282
Rszletes neurolgia
b) Kemoterpia: cytostaticumok a glia eredet tumorokra ltalban nem hatnak. A vzben olddk nem jutnak t
megfelel mennyisgben az endothel hatron, a prblkozsok cyclophosphamiddal, methotrexattal,
vincristinnel stb. nem vezettek eredmnyre. A lipoidoldkony lipidurea-vegyletek, m. carmustin s iomustin
tmenetileg gtoltk a tumornvekedst. Cisplatin intraarterialis adsval az ACI-n felvezetett kanln
keresztl szintn prblkoztak. A mdszer elnye, hogy az ltalnos mellkhatsok cskkenthetk, a
gygyszer gckoncentrcija viszont nvelhet. A cisplatin mellkhatsa (retinopathia, sketsg)
intraarterialis adagols mellett is kifejldhet.
Az jabban javasolt kombinlt terpis mdszer a lehetleg teljes resectio utn 6000 cGy (centi Gray unit)
gcdzis irradicibl s intravns temozolomide vagy carmustin adsbl ll. Az utbbit az eltvoltott
glioma helyre, a koponyaregbe is implantltk a kzvetlen cytostatikus hats remnyben. Az implanttum
tbb epilepszis rohamot, oedemt s sebgygyuls-zavart okozott mellkhatsknt, mint a nem implantlt
betegeknl.
c) Immunolgiai kezels: radioaktv izotppal jellt tumorsejt specilis felszni antignjt felismer
ellenanyagok intraarterialis vagy intraventricularis adsa malignus agydaganatokban klinikai ksrleti
stdiumban van. Elssorban leptomeningealis tumoroknl lehet hatsos. Interleukin-2-vel aktivlt lymphocytk
adsa utn is tapasztalhat tumorregresszi.
3.1.5. Acusticus neurinoma (schwannoma)

A n. vestibularis Schwann-sejtjeinek prolifercijbl szrmazik, s a meatus acusticus internusban nvekszik.
A tumor a meatusbl kinve a pontocerebellaris szgletben helyezkedik el.
Az acusticus neurinoma fejldsnek els, intrameatalis szakaszban leggyakoribb tnet a hallsromls, tinnitus
(n. acusticus) s az egyenslyzavar (n. vestibularis). A n. facialis kompresszija a motoros tnetek mellett
autonm zavarokkal (knny- s nylelvlaszts) jr. Ha a neurinoma a meatus acusticus internust tlnvi,
kisagy-hdszgleti tnetcsoportot okoz. A n. trigeminus laesija miatt kieshet az azonos oldali corneareflex,
rzszavar keletkezik az arcon, ksbb motoros tnetek is kialakulhatnak. Ha a tumor kitlti a kisagy-hd
szgletet, az agytrzs sszenyomsa kvetkeztben pyramislaesio, az aquaeductus Sylvii lezrsa miatt
hydrocephalus internus alakulhat ki. A n. vagus s hypoglossus krosodsnak tnetei is kifejldhetnek. A
kisagyi flteke krosodsa azonos oldali vgtagataxit, intencis tremort s nystagmust okoz. Acusticus
neurinoma (gyakran ktoldali) lehet a Recklinghausen-neurofibromatosis rszjelensge. Pontocerebellaris
tneteket okozhat a Gasser-dc s a n. trigeminus schwannomja, ritkn az kcsont kis szrnyn nvekv
meningeoma vagy cholesteatoma.
Diagnzisa: az akusztikus kivltott vlasz vizsglata alapjn tisztzhat a laesio magassga, objektv
hallsvizsglattal megllapthat a hallsromls mrtke. A hagyomnyos rntgenfelvtelek (Stenvers s
Schller) a meatus acusticus internus tgulatt bizonythatjk. A CT- s MR-vizsglat a tumort anatmiai
pontossggal kirajzolja. A tumor eltvoltsra tbbfle idegsebszeti mdszer ismeretes. Ezeket fknt az
minsti, hogy kpesek-e a n. facialist megvni a mtt sorn. A mikrosebszeti technikval vgzett mttekben
hromfle behatolsi mdszert alkalmaznak: a suboccipitalis terlet fell, a labyrinthuson keresztl, s a
kzps scalabl kraniotomis feltrs segtsgvel rik el a tumort.
3.1.6. Mesodermalis eredet tumorok

3.1.6.1. Meningeoma
Az sszes intracranialis tumor 1220%-a meningeoma; nknl ktszer olyan gyakori, mint frfiaknl. Ebben
felteheten hormonhatsok jtszhatnak szerepet, ismert ugyanis, hogy mellrkban szenved nknl a
meningeomk nvekedsnek indulhatnak. A meningeomk a meninx arachnoideasejtjeinek burjnzsbl
szrmaznak; extracerebralis elhelyezkedsk miatt az idegszvetre csak kzvetve hatnak. Meningeomban
szenvedk 22-es kromoszmjn talltak gyakrabban deletit. Malignus betegsgek miatt sugrkezelsen tesett
gyermekeknl memingeomk gyakrabban alakulnak ki.
A tumorok 35%-a a convexitason, 15%-a parasagittalisan s 5%-a a falxon keletkezik. 1720 %-uk a regio
olfactoriban, az kcsontszrnyon s suprasellarisan tallhat. Ritkn fejldnek ki a hts scalban, a foramen
magnum krnykn, intraventricularisan s a spinalis trben. A sulcus olfactoriusbl indul meningeomk
subfrontalisan nnek, tekintlyes nagysgot rhetnek el. Vezet tneteik a hyposmia s a praefrontalis-basalis
psychosyndroma (l. o.). Az els s kzps scalban a meningeomk tekintlyes nagysgot rhetnek el,
anlkl, hogy tnetet okoznnak. A 2 cm-nl kisebb tmrj meningeomk gyakran mellkleletknt derlnek
283
Rszletes neurolgia
ki. Symptoms epilepszit ritkn okoznak. A meningeoma formjt tekintve ltalban globosus (gmbforma),
de gyakran szlelhetk az en plaque tumorok, amelyek fknt az agyalap csontjai felett laposan terjednek a
meninxen s befogjk az agyalapi kpleteket. A kvetkezmny: ltszavar, szemmozgszavar, tneti
trigeminusneuralgia.
A meningeoma tbbnyire jindulat daganat. A benignus meningeomkat ngy alaptpusba soroljk: (1)
fibroblastos, (2) transitionalis tmeneti, (3) meningothelialis s (4) angioblasticus. Recidvra hajlamos szveti
varicii a meningeoma endotheliosum s az angioblastos forma. A krnyez szvetet s a csontot destruljk a
malignus termszet sarcomatosus s anaplasticus meningeomk. A tumorok egy rszbe msz rakdik, amely a
CT-felvteleken lthat. Az endotheliosus meningeomk a calvaria csontjait elvkonythatjk, az agyalapon
elhelyezkedk az kcsont kis szrnyt destruljk, valamint nyomsos sellt okoznak, amelyek hagyomnyos
rntgenfelvteleken is lthatk. A meningeoma az MR-felvteleken mind a T1, mind a T2 kpeken az
agyszvettel egyez protondenzits, a CT-felvtelen hiperdenz, kontrasztanyagot halmoz.
A meningeomk kezelse: A convexitson a felsznhez kzel fekv meningeomk ltalban veszly nlkl s
egszben eltvolthatk. A sinus saggittalis superior, a clivus, a n. opticus krnyezetben nvekv, a
tentoriummal sszekapaszkod vagy a kamrban lv tumorok teljes resectija ltalban nem lehetsges. A
tumorral sszekapaszkod nagyobb vns trzsek elzrsa slyos postoperatv oedemt okozhat. A teljesnek
ltsz eltvolts ellenre a meningemk 10-20%-a tz ven bell recidivl. Technikai okokbl hthagyott
tumorrszekbl a betegek 30-50%-ban alakul ki recidva. A gamma-kssel trtn kezels (rossz llapot
betegeknl s az letfontos centrumok srtsnek veszlye esetn) a tumort nem tvoltja el, hanem a
tumorsejteket mkdskptelenn teszi, az osztdsukat meggtolja.
3.1.7. A sella s krnyknek daganatai

A hypophysisdaganatokat pituitaer tumoroknak hvjuk. A sela regben s krnykn szvettani szerkezetk
szerint az albbi daganatok fordulnak el: adenoma, craniopharingeoma, meningeoma, metastasis (mell-, tdprimaer daganatokbl s lymphomkbl), germinoma, chordoma, chondrosarcoma, glioma. Az adenomk
klinikai szempontbl jindulatak, rosszindulat a pituitaer carcinoma. A craniopharyngeoma mind gyermek-,
mind felnttkorban kiderlhet (42. tblzat VIII/1-3).
3.1.7.1. Hypophysisadenomk
A jindulat hypophysisadenoma az sszes pituitaer tumorok 510%-a. Nagysga alapjn lehet (1)
microadenoma (tmrje kisebb 1 cm-nl); (2) diffz adenoma, amely a hypophysisblt kitlti, s
kismrtkben a suprasellaris trbe domborodik, valamint (3) invazv adenoma, amely infiltrlja a sellt, a durt,
s beterjed az agyba.
Klinikai tnetek: a hypophysisadenomk fejfjssal, ktoldali temporalis fels kvadrns, ksbb temporalis
heteronym hemianopival s a hormonlis szablyozs zavarval, amely lehet hyper- vagy hypofunctio, hvjk
fel magukra a figyelmet. Egy rszk hormonlisan inaktv. A hypofunctit okoz adenomk els tnete a
gonadotropinhiny, ksbb ACTH-hiny alakul ki. A betegek megjelense jellegzetes: finom, rncos br,
szrtelensg, hypogonadismus, ltalnos izomgyengesg (l. o.).
A hypophysistumor apoplexija ritka, slyos szvdmny, rendszerint makroadenomk elfajulsa miatt alakul
ki. A tnetek subarachnoidealis vrzst utnoznak, fejfjssal, ophthalmoplegival s amaurosissal jr.
Diagnzisa CT- vagy MR-vizsglattal lehetsges.
Az res sella (empty sella) legtbbszr a kpalkot vizsglatok mellklelete. Az egyszer rntgenfelvtelen
kiszlesedett sella turcica lthat, amelyben nincsen hypophysis mirigy. A tumor gyanja rendszerint elvethet,
mert nem jr hormonlis deficittel vagy lttrkiesssel. Kialakulsnak mechanizmusa tisztzatlan. Ismert
esetekben arachnoidalis cysta nyomul a sella regbe, s a hypohysist a basisra nyomja.
3.1.7.2. Hypersecretis hypophysisdaganatok
a) A prolactinoma gyakori hypersecretis daganat amely fiatal nknl galactorrhoet s amenorrhoet okoz.
Szvettani megjellse: chromofob adenoma. A prolactin reggeli rtke normlisan < 15 ng/ml. A 15100
ng/ml kz es rtk tpusos klinikai tnetek mellett tumort jelez.
b) Nvekedsi hormont termel adenomk gyermekkorban gigantismust, felnttkorban acromegalit okoznak.
284
Rszletes neurolgia
c) ACTH-t termel adenoma: kvetkezmnye a Cushing-kr. Tnetei: elhzs a trzsn, magas vrnyoms,
amenorrhoea, strik a hason, hirsutismus, glycosuria, osteoporosis, psychosis (l. o.).
3.1.8. Hypophysisdaganatok kezelse

a) A sebszi kezels indikcijt a chiasma rintettsge dnti el. A tumornvekeds kezdetn, ha a betegnek
csak ltalnos tnetei vannak (pl. fejfjs, hormonlis hatsok) gyakran csak kvadrns anopit tallunk. A
transsphenoidalis behatols a szjreg fell a transcranialisnl kevesebb szvdmnnyel jr. Mikrosebszi
technikval kismret tumorok is eltvolthatk az p llomny megkmlsvel. A sebszi resectio utn a
betegek 70 80%-nak javul a lttere. A postoperativ substitutis kezelst az llapot slyossga dnti el.
b) Postoperativ tumorbesugrzs dzisa 50006000 cGy 5-6 hetes peridusban. A recidva a besugrzs
hatsra 43%-rl 13%-ra cskkent. Stereotaxis mdszerrel komputeres clzssal irnytott protonnyalbbesugrzs elssorban a Cushing-betegsget s acromegalit okoz tumorokban hatsos eljrs.
c) Gygyszeres kezels: mikroadenomk ltal okozott amenorrhoea-galactorrhoea-syndroma kezelsben vlt
be. A bromocriptin (dopaminagonista) hatsra a hypothalamusban felszabadul dopamin gtolja a
prolactintermelst a hypophysisben. jabban mestersges somatostatinagonistt (octreotid) adnak nvekedsi
hormont termel tumorokban. A szerotoninantagonista cyproheptadin, amely kismrtkben gtolja az ACTHsecretit, nhny esetben hatsosnak bizonyult Cushing-betegsg kezelsben.
3.1.8.1. Craniopharyngeoma
A hypophysisnyl krnykn elhelyezked embrionlis szvetmaradkokbl (Rathke-tasak ductus
craniopharingealis) szrmazik, mind gyermek-, mind felnttkorban elfordul. A chiasma s a tractus opticus
laesija kvetkeztben lttrkiessek a vezet klinikai tnetek, ksbb a diencephalon kompresszija
hormondysregulatit, a III. kamra regnek kitltse liquorkerings-zavart okoz. A gyermekkori tumorok
tbbsgben, a felnttkoriak felben mszlerakds lthat a CT-n s ritkbban az egyszer rntgenfelvteleken
is. Mtttel a legtbb tumor teljesen eltvolthat, a bennmarad tumorszvetbl 2-3 v mlva recidva
alakulhat ki. Szvettanilag megklnbztetik a tumor adamantinomatosus s papillaris szerkezet formjt. A
tumor benignus.
3.1.9. Agydaganatok gyermekkorban

Praenatalis eredet tumorok a medulloblastoma, ependymoma s a craniopharyngeoma. Ezek ltalban a
kzpvonalban nnek a velum medullare s subependyma embrionlis sejtszigeteibl.
a) Medulloblastoma: A leggyakoribb gyermekkori tumorok, 70%-uk a 210. letvek kztt, 30%-uk fiatal
felnttkorban fordul el. A cerebellum primitv embrionlis sejtszigeteibl keletkezik, s rendszerint a vermist
puszttja, valamint kitlti a IV. kamra regt, melynek kvetkezmnye hydrocephalus internus. Hatves kor
felett a tumor cerebellaris tneteket okozhat (ataxia, lls- s jrszavar, dysmetria, dysdiadochokinesis).
A medulloblastomk tbbsge infiltrlja az agytrzset, en plaque terjeds gyakori mind a cerebellum
felsznn, mind a liquorterekben. Liquormetastasisok keletkeznek; a lecsepeg tumorsejtek szaporodnak a
gykcsatornkban, a burkokon s a gerincvel felsznn egyarnt. Nem ritka az agyalap infiltratija, amely
agyideg-krosodsokhoz vezet. Az esetek 40%-ban a postoperativ szakaszban tumorsejtek mutathatk ki a
liquorban.
A medulloblastoma sebszi eltvoltsa nem lehetsges, a palliatv beavatkozs clja dekompresszi s a
liquorutak felszabadtsa. A kifejezett sugrrzkenysg miatt a radioterpia hatsos mdszer. Teljes dzis
besugrzs utn 2-3 v tnetmentessg is elrhet, ezt kveten azonban recidvra kell szmtani. Tarts
ellenrzs mellett ismtelt sugrkezelssel a betegek 30%-ban a tlls 510 v.
Fiatalkorban a szervezet, belertve az idegrendszert is, fokozottan rzkeny a -sugrzsra. A kezels
leggyakoribb szvdmnyei: (1) leukopenia; (2) a gerincoszlop fejldsi zavarai; (3) hajhulls; (4) jabb
malignus folyamatok keletkeznek, m. pajzsmirigyrk, leukaemia, sarcoma; (5) az agyat rt direkt sugrhats
miatt a mentlis fejlds lelassulhat. A recidivl tumorok carmustin, procarbazin, vincristin s methotrexat
kezelse nem jrt sikerrel.
b) Ependymoma: Ependymasejtekbl fejldik a IV. kamrban (70%), az oldalkamrkban (20%) s a cauda
equina krnyezetben (10%). Sejtjei hasonlan az astrocytomhoz GFAP pozitivitst adnak. Felntteknl
285
Rszletes neurolgia
leggyakrabban a gerincvelben s az oldalkamrkban tallhat. A tumor ltalban jindulat, ritka malignus

formjt ependymoblastomnak hvjk. Sebszi kiirtsa a medulloblastomhoz hasonlan nem lehetsges,
gyakran infiltrlja az agytrzset. A liquorkerings csak elkerl (ventriculoatrialis vagy ventriculoperitonealis)
shunt beptsvel biztosthat. Postoperativ irradici a tllst a betegek 70%-ban egy vrl 510 vre
emelte. Liquormetastasist kpez, ezrt az idegrendszer teljes besugrzsa is szksgess vlhat.
c) Astrocytomk: Gyermekkorban, az 510. letvek kztt kialakul cerebellaris astrocytomk a
felnttkoriakhoz kpest kevsb malignusak. Vezet tneteik a hnys, a fej krfogatnak nvekedse az
obstructiv hydrocephalus miatt, valamint ataxia, dls, inkoordinci. A tumorok felben cysta kpzdik, a
tumor maga kismret muralis csom; ezek jobb indulatak, sebszi eltvoltsuk utn teljes gygyuls is
lehetsges. A betegek 65%-ban a tlls tbb vtizedes. Infiltrativ formi a pedunculus cerebellin keresztl
beterjedhetnek az agytrzsbe. Ez a forma malignus. A postoperativ rntgenbesugrzs rtke krdses.
d) Agytrzsi gliomk: Az els letvtizedben fejldnek ki leggyakrabban, praedilectis helyk a pons. A klinikai
kp elrehalad agyideglaesikkal jellemezhet. A n. abducens rostjainak vagy magjnak krosodsa miatt a
ketts lts gyakori els tnet, majd facialis paresis, als agyidegtnetek, ataxia s hemiparesis alakulhat ki.
Diagnzisa MR-vizsglattal lehetsges. Sebszi kezels nem vgezhet. Clzott radioterpia ellenre a
betegeknek csak 30%-a l tovbb 5 vnl.
e) Opticus gliomk: Az sszes gyermekkori tumorok 3%-a, 1/3-uk neurofibromatosishoz csatlakozik. Floldali
ltsvesztst s exophthalmust okoznak, kezdetben neuritis nervi optici tneteit utnozhatjk. Az egyik n.
opticus sebszi felldozsval a betegek tbbsge meggygyul. A felnttkori formk agresszv termszet
tumorok, amelyek a tractus fel terjednek, nem operlhatk, sugrkezelsre nem reaglnak.
f) A corpus pineale tumorai: A daganatok tbbsge kamaszkorban s fiatal felnttkorban keletkezik. Vezet
klinikai tnete a Parinaud-syndroma, valamint az aquaeductus Sylvii kompresszija, amely nem kommunikl
hydrocephalust okoz. Ha a III. kamra fel terjed, diabetes insipidust s pubertas praecoxot idzhet el.
Szvettani szempontbl a rgiban keletkez tumorok lehetnek germinomk (ezeket nevezik pinealomknak
vagy atpusos teratomknak), pinealocytomk vagy -blastomk, glia eredet tumorok, m. astrocytomk,
ganglioneuromk s epidermoid cystk. Elhelyezkedsk miatt sebszi kezelsk nehz, rntgensugrzsra
azonban rzkenyek. Mivel liquormetastasisokat is okoznak, a clzott s teljes idegrendszeri irradici a
szoksos terpis mdszer.
3.1.10. Phacomatosisok
A phacomatosisok diszplasztikus fejldsi rendellenessgek, amelyeket ms nven neurocutan syndromknak
neveznek. Az ectodermalis eredet szvetszaporulatok megjelenhetnek mint tumorok (pl. Reclinghausenbetegsg) vagy mesodermalis angiomatosus torzkpzdsek az idegrendszerben vagy a brn.
3.1.11. Recklinghausen-fle neurofibromatosis

A betegsg viszonylag ritka (1:3000). Dominnsan rkldik, penetrancija azonban csekly. Az esetek 30%ban tbb csaldtag beteg. Frfiak ktszer gyakrabban rintettek mint nk.
Tnetei: brelvltozsok, a perifris idegek, ideggykk vagy agyidegek neurinomi s kzponti idegrendszeri
daganatok egytt fordulhatnak el. A brelvltozsok klnbz nagysg stt- vagy vilgosbarna (cafe au
lait) pigmentnaevusok s szles alap vagy nyeles fibromk. A brelvltozsok mr szletskor megfigyelhetk,
vagy a korai gyermekkorban alakulnak ki, fleg a puberts s terhessg idejn vlnak kifejezett. Nhny
betegen nagymret fibromk nhetnek az arcon, a fejen vagy a vgtagokon. Egyes esetekben a csekly
brelvltozsok a figyelmet elkerlik, vagy a br idskori szemlcseit vlik fibromnak.
Neurinomk mediastinalis tumor tneteivel a hatrktegbl indulhatnak ki, a bels szervekben is tallhatunk
daganatokat. Neurinoma minden perifris br- vagy kevert idegen, st a spinalis ideggykkn is kifejldhet,
leggyakrabban a n. medianuson, ulnarison, ischiadicuson s femoralison fordul el. A perifris idegen lvk
subcutan csomk formjban tapinthatk. A tumorok a cervicalis s als thoracalis szegmentumokban, valamint
a cauda equinn gyakran tbbszrsek. Az agyidegek kzl elssorban a n. vestibuloacusticus rintett.
A perifris s gyki neurinomk tnetmentesek maradhatnak, mivel ezek az ideghvelyben nnek. Ms
esetekben az idegek, ill. gykk kompresszija rvn spontn s mozgskor jelentkez fjdalmakat okoznak,
ksbb motoros s sensoros tnetek, caudasyndroma vagy gerincvel-kompresszi tnetei alakulnak ki. A
286
Rszletes neurolgia
cervicalis neurinomk nemritkn homokratumort kpeznek. A n. opticus spongioblastomja (opticus glioma)

s a meszesed fltekei meningeomk lehetnek a Recklinghausen-betegsg rszjelensgei.
Krlefolys: jellemz a lass progresszi. A neurolgiai tneteket a tumorok lokalizcija hatrozza meg. Sok
beteg az tlagosnl alacsonyabb intellektus, nhnyan epilepszisok.
Patolgia: a neurinomk tokkal krlvett, Schwann-sejtekbl szrmaz daganatok. Sejtmagjaik paliszdszeren
rendezdnek el. Ha a tumorokban a peri- s epineurinum mesenchymalis sejtjei vannak tlslyban,
neurofibromkrl beszlnk.
Terpia s prognzis: az oki kezels az idegdaganatok mtti eltvoltsa, a daganatok egy rsze azonban
elhelyezkedse miatt inoperabilis. Multiplex gyki neurinomkat gyakran nem lehet megoperlni, mert a mtt
a gerinc statikjt rontan. A sebszi kezels leginkbb az acusticus vagy a krlrt perifris neurinomkra
korltozdik. A hossz tv prognzis nem j.
3.1.12. Sclerosis tuberosa

A sclerosis tuberost differencildiagnosztikai szempontok miatt itt trgyaljuk. Autoszomlis dominnsan
rkld betegsg. Klinikai tnetei: brelvltozsok, kora gyermekkortl jelentkez epilepszis rohamok, a
mentlis fejlds elmarad. A perifris idegrendszer nem rintett. Az arc kzepn tpusos pillangszer
elrendezdst mutat multiplex fibroadenomkbl (adenoma sebaceum, Pringle-naevus) ll brelvltozsok s
a fognyen, krmgyon fibromk tallhatk. Emellett lehetnek cafe au lait foltok, fibromk s lipomk a
trzsn. Neurinomk nem fordulnak el. Trsulhat a szv rhabdomyomjval s kevert vesedaganattal. Sclerosis
tuberosban a rohamok s az oligophrenia okai a kvetkezk: (1) multiplex elmeszesedett kamrai tumorok,
melyek az ependyma alatt keletkeznek, s a bels liquorterekbe boltosulnak; (2) a nagy- s kisagytekervnyek
fejldsi rendellenessge, amely a betegsg nevt adta. Az sszekuszldott gyrusok kiemelkednek a krnyez
agykreg szintjbl. Gyakran mr gyermekkorban felismerhetk kontrasztos CT-n a paraventricularis gcok. A
betegsg kezelse tneti. Antiepileptikumokat rendelnk. Ha a foramen Monroi vagy az aquaeductus elzrdsa
miatt fokozott koponyari nyoms alakulna ki, a liquorelfolyst shunt beptsvel kell biztostani. A
legismertebb mdszer a Torkildsen-drenzs, ennl egy katterrel ktik ssze az oldalkamrt a cisterna
cerebellomedullarisszal, s a SpitzHolter-katter, amely a liquort az oldalkamrbl a jobb pitvarba vezeti. Az
endoscopos ventriculostomia a fentiekhez viszonytva kevesebb szvdmnnyel jr.
3.1.13. SturgeWeber-betegsg
Ms nven encephalo-trigeminalis angiomatosis, a phacomatosisok kz soroljuk. Ebbe a csoportba tartozik a
neurofibromatosis, a von HippelLindau-betegsg s a sclerosis tuberosa. Kzs jellegzetessgk, hogy
brelvltozsokkal s tumorkpzdssel jrnak, rklsmenetk csak rszben tisztzott.
A SturgeWeber-betegsg tnetei: (1) naevus flammeus az arcon; (2) a lgyagyhrtyk angiomi, legtbbszr a
parietalis vagy az occipitalis lebeny fltt, amelyek krlrt kregatrophihoz s epilepszis rohamokhoz
vezetnek, a betegeknek mr gyermekkorban generalizlt vagy foklis epilepszis rohamaik vannak, gyakori a
migrnszer fejfjs; (3) a szem rhrtyjnak angiomja a naevus flammeus oldaln, amely glaucomval jr,
retinalevls gyakori. A tnetegyttes csak ritkn teljes. Legtbb esetben csak az arcon tallhat elvltozs,
ritkn trsul intracranialis angiomval. A szemlyisgfejlds visszamarad, a betegek elbutulnak. Hemianopia,
hemiparesis s az ellenoldali vgtagok hypotrophija elfordul. A naevus korltozdhat a homlok, az orrgyk,
az orca vagy ll terletre, de nha a nyakra, trzsre, a vgtagokra s a szjreg nylkahrtyjra is kiterjed. Az
agyi angiomt hurokszer kapillrisok s vnk hlzata alkotja, amelyek elmeszesednek. A mszberakds a
gyrusokat kveti, egyszer rntgenfelvteleken ketts kontr, prhuzamos, v alak, les hatr mszrnykok
ismerhetk fel. A meszesed angiomk a CT-felvteleken a csontablakos kpeken jobban lthatk, az agykreg
atrophija is kirajzoldik. Az el nem meszesed angiomk a kontrasztos CT-n is csak krlrt atrophis
terletknt jelennek meg. MR-vizsglat megfelel szekvencival pontosabb kpet ad. Kimutatsuk nha
angiogrfival lehetsges.
3.1.14. Metastaticus idegrendszeri tumorok

Idegrendszeren kvli malignus folyamatokban elhaltak 1/5-ben a bonclelet az idegrendszerben metastasisokat
mutat ki. A malignus folyamatok sejtes terjedse kvetkeztben (1) solid tumorok keletkeznek, amelyek az
idegszvetet krostjk; (2) lapszeren infiltrljk a lgyagyhrtyt (leptomeningealis carcinomatosis).
287
Rszletes neurolgia
A metastaticus daganatsejtek haematogen ton rik el az agyat, miutn a parenchyms szervekben mr

megtelepedtek. A metastasisok a primer daganat kialakulst kveten ltalban kt ven bell kifejldnek, de a
primer daganatok eltvoltsa utn is keletkezhetnek (vese- s mellrkokban), akr vekkel ksbb. A betegek
10%-ban az idegrendszeri metastasis hvja fel a figyelmet a primer daganatra, mieltt annak loklis tnetei
kifejldnnek (a mell- s a tdrk els klinikai tnete lehet fltekei, cerebellaris s spinalis epiduralis
metastasis). Agyi metastasist leggyakrabban a td- s a mellrk ad (45. tblzat).
2.15. tblzat - 45. tblzat. Agyi metastaticus tumorok gyakorisga
Carcinomk
Nem epithelialis
A primer daganat helye
Gyakorisg (%)
Td
46
Eml
13
Emsztrendszer
Testis, ovarium, uterus
Melanoma
Fels lgutak (gge, garat)
Hlyag, vese
Pancreas
Mj s epehlyag
Ismeretlen erdet
Leukaemia
Sarcoma
A metastaticus tumorhoz csatlakoz gcjelek (foklis rohamok, paresis) fl ven bell biztosan slyosbodnak. A
gastrointestinalis eredet tumorok, mieltt az agyat elrnk, a mjban s a tdben kpeznek tttet. A
hypernephromk s melanomk ritkn elfordul daganatok, idegrendszeri metastasisaik viszont gyakoriak. Az
idskori prostatadaganatok az agyba csak kivtelesen, a gerincvel vns plexusainak kzvettsvel a
csigolykba s a gerinccsatornba sokkal gyakrabban adnak metastasist. A cervix- s ovariumtumorok agyi
metastasisai ritkk. A metastasisok tbbsge cystosus talakulsra hajlamos. Tumorapoplexia
choriocarcinomkban, melanomkban s hypernephromkban keletkezik leggyakrabban.
3.1.15. Az idegrendszeri metastasisok diagnzisa

A metastasisok tnettana nem klnbzik a primer idegrendszeri daganatoktl: fejfjs, intellektulis vagy
magatartszavarok, foklis idegrendszeri krjelek egyarnt kialakulhatnak. A daganatok 40%-a CT-n
solitaernek ltszik, a fennmarad 60%-ban kett vagy tbb tumor rajzolhat ki. A CT-n egyesnek ltsz
metastasisok mellett az MR a legtbb betegnl multiplex tumorokat brzol.
3.1.16. Az idegrendszeri metastasisok kezelse

A solid tumorok, ha a szubdominns fltekben vagy a cerebellumban a kregllomnyhoz kzel helyezkednek
el, mtttel eltvolthatk. A sebszi kezelst ltalban az agy besugrzsa kveti (25004000 cGy 24 hetes
ciklusban). A radioterpia a fenti dzisban a mell- s tdrkokra hat, a melanomkra s a sarcomkra
hatstalan. Nem operlhat agyi metastasisok radioterpija utn a betegek 10%-a l egy vnl tovbb.
Tarts corticosteroid kezels cskkenti a metastasisokhoz csatlakoz perifoklis oedemt. A legtbb
cytostaticum (methotrexat, vincristin, cyclophosphamid) hatstalan. A nitrosoureaszrmazkok (carmustin,
288
Rszletes neurolgia
fotemustin), mivel thatolnak a vr-agy gton, a tumornvekedst gtoljk, a tllst azonban szignifiknsan
nem hosszabbtjk meg.
3.1.17. Leptomeningealis carcinomatosis

Legtbbszr lymphomkban, mell- s tdrkban, melanoma malignumban, gastrointestinalis tumorokban s
akut leukaemiban fordul el.
Klinikai jelek: fejfjs, az agyidegek, ill. a spinalis gykk krosodsnak tnetei a sejtes beszrds s
kompresszi miatt (fjdalom, vegetatv zavarok, arcbnuls, ketts lts, rzszavar). Melanoma malignum ltal
okozott carcinomatosisban elfordul, hogy banlis lumboischialgis tnetek utn polyradiculitis tnetei, majd a
kamrarendszer elzrdsa alakul ki agyidegtnetek ksretben.
A carcinomatosis diagnzist a lumbalis liquor vizsglatval lehet egyrtelmen bizonytani. A sejtszm
legtbbszr alacsony, ezrt a liquorban lv sejteket lepteni kell. A liquor fehrjetartalma ltalban
emelkedett. A kpalkot vizsglatok a meningealis szrs diagnzisban bizonytalanok.
Kezels: az agy s a gerincvel rntgenbesugrzsa (4000 cGy a koponyra s 3000 cGy a gerincre)
sugrrzkeny daganatok esetn a sejtprolifercit lelltja. Ebben az esetben azonban szmolni kell a csontvel
krosodsval, s ez akadlyozhatja a ksbbi systems cytostaticus kezelst. Az intrathecalis cytostaticus
krban kthetenknt adhat kombinci: 1020 mg methotrexat, 3560 mg cytarabin, 10 mg thioTEPA. A
liquorkerings slyosabb zavara esetn alkalmazzk az n. Ommaya-reservoirt, amellyel krnikus
intraventricularis kanln keresztl cytostaticumot juttatnak a liquortrbe.
3.1.18. Leukaemik
Az alapbetegsg hatsos kezelse miatt a leukaemis betegek egyre hosszabb ideig lnek, ezzel is magyarzhat
az idegrendszeri szvdmnyek gyakorisga. Leukaemiban az idegrendszeri infiltratik rendszerint az
alapbetegsg remissija szakaszban keletkeznek. A leukaemis infiltratio a felszni vnk krl kezddik, majd
a perivens rkben s az agyszvetben terjed tovbb. A lgyagyhrtyk beszrdse az intracranialis nyoms
fokozdshoz vezet, ez fejfjssal, hnyingerrel s hnyssal jr. Elfordulhatnak epilepszis rohamok,
ltszavarok s ataxia is. Perifris agyidegbnulsok (n. abducens, n. oculomotorius, n. facialis) s a spinalis
gykk beszrdse gyakori. A diagnzis alapja a liquor vizsglata, amely sejt- s fehrjeszaporulatot tall
magas liquornyoms mellett. Intrathecalis methotrexatkezels, valamint a gerincoszlop rntgenbesugrzsa
ltalban hatsos. A meningeosis mint leukaemis szvdmny megelzsre, klnsen a remissi
peridusban szintn az intrathecalis methotrexatkezels javasolt.
Intracranialis vrzsek leggyakrabban a lymphoreticularis malignus folyamatokban keletkeznek, melyek
coagulopathival (thrombocytopenia, disseminlt intravascularis coagulatio s leukocytosis) jrnak. Mindezek a
cytostaticumok mellkhatsai is lehetnek. Leukaemiban a parenchyms vrzs az agyban rendszerint multiplex
(a hypertonis eredet agyvrzs solitaer!), prognzisa rossz. Sinusthrombosis rkos betegeken gyakori. Spinalis
subduralis vrzs keletkezhet leukaemisoknl az intrathecalis gygyszerek vigyzatlan beadsa kvetkeztben.
A leukaemis beteg ki van tve bakterilis, gomba- s listeriafertzsnek. A meningitis liquorvizsglattal
elklnthet a leukaemis infiltratiktl. A beszrt gykk dermatomiban gyakran keletkezik herpes zoster a
trigeminus gain s a trzsn.
3.1.19. Lymphomk
Idegrendszeri szvdmnyeik a leukaemikhoz hasonlk, kivve az intracerebralis vrzst. A lymphoma ltal
okozott gerincvel-kompresszi gyakori szvdmny. Elfordul ezenkvl plexus brachialis laesio, hangszalags n. phrenicus bnuls, valamint Horner-trisz a cervicalis sympathicus ganglion vagy rostok sszenyomatsa
kvetkeztben. Cauda- s conustnetek szintn kialakulhatnak. A hatsos terpia a besugrzs. Kompresszis
tnetcsoport sokkal gyakoribb lymphomk, mint leukaemik esetben. Az intracerebralisan elhelyezked
hystiocyts (reticulumsejtes) lymphoma igen ritka. Terpia: intrathecalis methotrexat s rntgenbesugrzs.
Primer idegrendszeri lymphomk: az sszes idegrendszeri tumorok 1%-t a non-Hodgkin-lymphomk B-sejt
varinsai kpezik. A primer lypmhomk leggyakrabban az immunrendszer zavara esetn alakulnak ki
(transzplantci utn, rkltt immungyengesg s AIDS). Leggyakoribb 6070 v krli frfiaknl. Klinikai
tnetei: fejfjs, letargia, dementia, jellemvltozs. Foklis idegrendszeri deficitet a tbbes tumorok ritkn
okoznak, tbbnyire a kzpvonali mly struktrkban helyezkednek el. MR-leletk hasonlt a toxoplasmosis
289
Rszletes neurolgia
idegrendszeri formjra. Sebszi kezels nem lehetsges, intrathecalis methotrexatkezels s irradiatio a tllst
40 hnapra meghosszabbtja.
3.1.20. Idegrendszeri granulomk

Az idegrendszert krost, teret foglal, nem idegszvet eredet szvetszaporulatokat granulomknak hvjk,
amelyeket gyulladsos reakci hoz ltre az idegszvetben. Granulomk alakulhatnak ki sarcoidosisban,
syphilisben, tuberculosisban, gombs fertzsben, valamint parazitk hatsra. Primer tbc-s fertzsben tbbes
kis tuberculomk kpzdhetnek a meninxeken, amelyek ltalban nem okoznak neurolgiai gcjeleket. Teret
foglal tuberculoma a fltekkben ritkn fordul el. A gombk kzl a Cryptococcus, Aspergillus s a Candida
okoz leggyakrabban granulomkat az agyban. A cryptococcus-granulomk a hrtykhoz kzel vagy az
llomnyban helyezkednek el, foklis idegrendszeri tneteket okoznak. A parazits fertzsek kzl
legismertebb a Cysticercosis. Ebben a krkpben a Taenia solium lrvja tbbes, liquordenzits gcokat hoz
ltre az agyban, amelyek kpalkot vizsglatokkal jl felismerhetk. Gyakori a hydrocephalus. Az
Echinococcus egyes vagy tbbes, kerek cystkat kpez, s mivel az agyllomnyt kzvetlenl nem puszttja,
hossz ideig rejtve marad.
A TolosaHunt-syndromt (THS) az ismeretlen eredet collagenosisokhoz soroljuk Az orbita cscshoz kzel
granuloms gyulladsos szvet kpzdik.
Klinikai tnetei: lland, les szemfjdalom vagy kthnapos idszakon bell egy vagy tbb epizdban
jelentkez orbitafjdalom, a szemizomparesisek 2 hten bell alakulnak ki. A szemmozgat idegek
rintettsgtl fggen klnbz slyossg ophthalmoplegia jelentkezhet, a pupilla lehet tg, a sympathicus
rostok kiesse miatt myosis is elfordul. A n. trigeminus I. gnak kompresszija miatt rzszavar alakulhat ki a
szemhjon, a cornen s a homlok brn, valamint ltszavar a n. opticus laesija miatt.
Kpalkot vizsglatokkal egyb trfoglal orbitafolyamat kizrhat. A THS-t el kell klnteni a fjdalmas
ophthalmoplegitl, amelyet diabetes mellitus okoz, sinus cavernosus thrombosistl, aneurysmtl, herpes
zostertl, Wegener-granulomatosistl, az idiopathis polyganglioradiculitis cranialis formjtl.
Kezelse: Corticoidkezels hatsra a fjdalmak 3 napon bell megsznnek, ezt kveten prednisolon 6
hnapon keresztl, 100 mg kezdeti adaggal.
3.2. A gerincvel s a spinalis tr daganatai

A spinalis trben tumorok keletkezhetnek az epiduralis (extraduralis) trben. A durn bell (intraduralisan)
fejld tumorok a gerincvel llomnyn kvl (extramedullaris-intraduralis) vagy annak llomnyban
(intramedullaris) helyezkednek el.
a) Az extraduralis daganatok tneteit a gykk s plexusok kompresszija okozza. A csigolyk infiltratija utn
a csigolyatest kompresszija kvetkeztben krosodik a gerincvel. A betegek 95%-ban hetek alatt
fokozatosan ersd htfjdalom jelentkezik, amelyet legtbbszr reums eredetnek tartanak. A fjdalom
lehet egy pontra lokalizlt, radicularis lefuts, vagy tbb dermatomra kiterjed, hasprsre fokozdhat. A gyki
fjdalom, fknt a cervicalis vagy lumbosacralis magassgban rendszerint floldali. A tumor felett a gerinc
tgetse is kivlthat loklis vagy kisugrz fjdalmat. A gerincveli kompresszi tnetei: paresis, Babinski-jel
s ataxia, amelyek rendszerint megelzik az rzskiesst. Ksbb a paresis slyosbodsval egy idben
vizelet- s szkletrtsi zavar alakul ki, amely napok vagy hetek alatt retentiig slyosbodhat.
A gerincvelt sszenyom metastaticus daganatok tbbsge extraduralisan helyezkedik el. A gerincvelt maga
a nvekv tumor vagy a destrult csigolya kompresszija krostja.
Gerincmetastasist okoz tumorok az elforduls sorrendjben: td (leggyakrabban a kissejtes tdrk), mell-,
prostatark, lymphoma s leukaemia. Tpusos panaszok a htfjdalom, elesettsg, segmentalis, neuralgiaszer
fjdalmak. Ismert malignus folyamatban szenved betegnl a fjdalmak megtlse differencildiagnosztikai
problmt okozhat. Az alapbetegsghez csatlakoz polyneuropathit vagy radiculopathit el kell klnteni a
tumor ltal okozott htfjdalomtl. Mivel a metastaticus tumorok gyorsan nvekszenek, segmentalis
szimmetrikus s gyki fjdalmak esetn srgs a gerinc rszletes vizsglata.
b) Az intraduralis extramedullaris daganatok tbbsge solid tumor; neurinoma s meningeoma (79. bra),
malignus idegrendszeri vagy extraneuralis daganat ebben a lokalizciban ritkn fordul el. Tneteik alapjn az
extraduralis daganatoktl egyrtelmen nem klnthetk el.
290
Rszletes neurolgia
79. bra. A cranio-cervicalis tmenetben s a CI csigolytest magassgban a gerincrben dorsalisan nvekv

meningeoma (nyilak kztt), amely a gerincvelt sszenyomja. A tumor 10 ven t okozott a betegnek
panaszokat, nyaki fjdalmak miatt reumatolgiai kezels alatt llt. A felvtel eltt nhny hnap alatt kialakul
spasticoataxis jrs s a fels vgtagi spinalis motoneuronok srlsnek tnetei vllvi s felkarizomatrophia hvtk fel a figyelmet a neurolgiai betegsgre
Neurinomk: extramedullaris-intraduralis daganatok, tbbsgk a thoracalis hts gykkn n, de brmelyik
magassgban elfordulhatnak. Els tnetk rendszerint a radicularis fjdalom. A lumbalis szakaszon ksn, a
cervicalis szakaszon korn okoznak kompresszis tneteket. Egy rszk a foramen intervertebraln ki- vagy
befel terjedve homokra-tumorr alakul.
Meningeomk: fknt a gerinc thoracalis szakaszn lassan nvekv extramedullaris-intraduralis tumorok.
Fjdalom, ataxia, jrszavar a tumor felfedezst sokszor vekkel megelzi. A medialisan fekvk klnsen
sokig tnetszegnyek maradnak.
c) Az intramedullaris daganatok els tnetei jelzik a gerincveli krosods magassgt: a sphincterzavarok
korbban alakulnak ki, mint az epiduralis folyamatoknl, segmentalis izomatrophia jelenhet meg a vllvi, kars kzizmokban, valamint a csp s az als vgtagok izomzatban, ha a gerincvel conusa rintett. A
gerincvel kzpvonalban elhelyezked daganatok disszocilt rzszavart okoznak.
Az ependymomk a cauda equina krnykn s a lumbalis szakaszon, az astrocytomk fknt cervicalisan
helyezkednek el. Mivel lassan nnek, klinikai tneteik alapjn az extramedullaris tumoroktl csak ritkn
klnthetk el. Sebszi kezelsk dekompresszibl, valamint a tumor terletn keletkezett regek
drenlsbl ll. Postoperativ besugrzsuk j hats.
A spinalis trben fejld tumorok tneteit elhelyezkedsk magassga, a kompresszi kifejldsnek sebessge
s a gerincvel vrelltsa hatrozzk meg, ezrt csak a klinikai jelek alapjn az intra- vagy extramedullaris
lokalizci nem dnthet el (46. tblzat).
2.16. tblzat - 46. tblzat. Az intra- s az extramedullaris tumorok elklntsnek

szempontjai
Panaszok s tnetek
Intramedullaris
Extramedullaris
Gyki fjdalom
Ritkn
Gyakran korai jel
291
Rszletes neurolgia
Gerincfjdalom
Nha
Mindig
Kisugrz fjdalom
Gyakran
Ritkn
Fels motoneuron tnetek
Ksn
Korn
Als motoneuron tnetek
Jellegzetes diffz kiterjedsben
Ritkn nhny szelvnyben
Paraesthesia progresszija
Lefel halad
Felfel halad
Sphincterzavarok
Korn jelentkeznek
krosodsnl
Izomatrophia
Szokvnyos
cauda Ksn alakulnak ki a bnuls utn
Igen ritkn
a) A csigolyametastasisok 15%-ban az egyszer rntgenfelvteleken a csigolyatest kompresszija, a

pediculusok s csigolytestek mszszegnysge, a hts peremszgletek destructija, a zrlemezek
egyenetlensge lthat. Gyakori a csigolyatestek kalak kompresszija. A non-Hodgkin-lymphomkat az
egyszer rntgenvizsglat nem mutatja ki. Lassan nv extramedullaris tumorok (neurinomk, meningeomk)
s az intramedullaris gliomk (ependymomk) a gerinccsatornt kiszlestik, amit a pediculusok tvolsgnak
mrsvel bizonythatunk. A foramen intervertebralk kitgulsa neurofibromnl, homokratumornl s a
gyktlcsr krnykn nv intraduralis meningeomknl figyelhet meg. Egyszer rntgenfelvteleken lthat
kros csontproliferatit okoznak a sarcomk, osteomk, haemangiomk. A meningeomk s az embrionalis
szvetekbl szrmaz tumorok (craniopharyngeoma, dermoid) gyakran elmeszesednek.
b) MR-vizsglattal az intramedullaris daganatok nagy biztonsggal kimutathatk.
c) Csontszcintigrfia kirajzolhatja a tumorosan infiltrlt csigolyatestet, az epiduralis tumorok egy rsze azonban
aktivitstbbletet nem okoz.
3.2.1. A spinalis daganatok kezelse

A gerincvel kompresszijt okoz trfoglal folyamatok mtti kezelse az albbi kiltsokkal jr: a mtt
idpontjban jrskptelen betegek 28%-a tanul meg jrni a mtt utn. Benignus tumorok esetben vekig
tart krlefolys utn a mtttl a tnetek progresszijnak meglltsa vrhat.
A spinalis kompresszit okoz metastaticus daganatok mtti kezelsnek indikcija nem egyrtelm. A
dekompresszi felttelei a kpalkot leletektl, a tumor szvettani termszettl, a progresszi mrtktl, a
beteg ltalnos llapottl fgg. A tumorok sebszi kezelse indiklhat, ha a primer tumor ismeretlen, vagy ha
a primer tumor szvettana a daganatot sugrrezisztensnek tli.
A radioterpit a tumor felfedezse utn azonnal el kell kezdeni. A betegek, akik a kezels eltt jrni tudtak, a
sugrkezels utn is jrkpesek maradnak. A kzepes vagy slyos mrtkben pareticus betegek fele vlik
jrkpess. A plegis betegek kzl csak nhnynak tr vissza a mozgskpessge.
A gerincvelt kompriml metastasisok irradicijnak terpis effektusa nem klnbzik a sebszi s
irradicis kombinlt kezelstl.
Nagy adag corticosteroid (napi 4060 mg) mr a vizsglatok alatt adhat. A kezelst az irradici alatt a
tumoros oedema cskkentse cljbl fenn kell tartani, ezrt mellkhatsok fejldhetnek ki: (1) az atonis,
katterezett hlyag perforldhat, s a tgult hlyagban gennyes cystitis alakulhat ki; (2) az atelectasis tdben
gyullads keletkezhet; (3) a tarts szteroidkezels mlyvns thrombosist idzhet el.
3.2.2. Diagnosztikai tvedsek spinalis trfoglal folyamatokban

A spinalis tr trfoglal folyamatait ltalban ksn ismerik fel, mg gyakoribb a tves diagnzis. Ennek oka
egyrszt az, hogy a gerincvel kompresszija kezdetben nem okoz tpusos panaszokat, s az orvos meggyz
krjelet nem tall.
292
Rszletes neurolgia
A foramen magnum krnykn elhelyezked tumorok s a magas cervicalis (CICIV) teret foglal
osteophytk s porckorongsrvek sclerosis multiplex, syringomyelia, carpal tunnel syndroma, spinalis
motoneuron betegsg, a plexus brachialis kompresszijnak (thoracic outlet syndrome) s a csigolyk reums
eredet betegsgeinek gyanjt keltik. Tzetes vizsglattal azonban a betegek 82%-ban kiderthet a kzizmok
atrophija, az n. myelopathis kz, a szorter cskkensvel s a kz gyetlensgvel. Az rzszavar fels
hatra rendszerint tbb segmentummal a laesio alatt tallhat. A betegek tbb mint felnl alakul ki a kz
gyengesge atrophia nlkl s az als vgtagok spasmusa pyramisjelekkel, fokozott reflexekkel. A tneteket
az a. spinalis anterior msodlagos szkletvel vagy a vnk keringszavarval magyarzzk.
A nyaki szakasz spondylosishoz csatlakoz myelopathikban klinikai tapasztalatok szerint a spasticus
paraparesis s jrsi ataxia volt a leggyakoribb tnet, az esetek nagy rszben vizeletretentival. A fokozatosan
kifejld panaszok miatt a betegek ksn fordulnak orvoshoz, s az orvosok a tneteket alulbecslik. Ezzel
magyarzhat, hogy a betegsget vekkel az els panaszok utn ismerik fel. A CIIIV magassgban kialakul
kompresszis myelopathia jellegzetes korai tnetnek tartjk a kz fknt az ujjak dysaesthesijt,
zsibbadst.
A tnetek kialkulsnak idpontja fgg az intraspinalis trfoglals lokalizcijtl. A lumbalis szakasz
intraspinalis folyamatai ksbb derlnek ki, mint a cervicalis s thoracalis szakaszon fejldk, mert van hely a
tumor nvekedsre.
Az albbi klinikai tapasztalatok ismerete knnytheti a diagnosztikai dntst:
1. Fjdalom nlkl kialakul als vgtagi ataxia az epiduralis tlyog els jele lehet.
2. A lumbalis szakaszt krost metastaticus daganatok rendszerint radicularis fjdalommal hvjk fel magukra a
figyelmet, mg a thoracalis szakaszon elssorban bnulst okoznak, majd rzszavar s vizeletrtsi zavar
alakul ki.
3. A cervicalis gerincvel kompresszijnak els tnete lehet az ujjbegyek paraesthesija s a kis kzizmok
atrophija. Mindez trsulhat nyaki fjdalommal, amely megelzi a paraspasmust.
4. A cervicalis myelopathihoz csatlakoz jrszavart a spasticus componens, az ataxia s a jrsi apraxia
flreismerse miatt sokszor Parkinson-syndromnak tartjk, mg gyakrabban lumbosacralis spondylosis
kvetkezmnynek vagy idskori frontlis tnetnek. Az idvesztesg s a rossz diagnzis legtbb esetben a
fiziklis vizsglat mellzsvel magyarzhat, amely topogrfiai tvedshez vezet.
5. Paraspasmust vizeletretentival nem prostataadenoma okoz!
3.3. Paraneoplasis idegrendszeri betegsgek

Paraneoplasis szvdmnyek a betegek 15%-ban fejldnek ki. A rossz tplltsghoz csatlakoz
avitaminosis, hyper- vagy hypocalcaemia, hyponatraemia krokoz szerepe valszn, valamint bizonytst
nyertek a tumorfehrjk ltal kivltott autoimmun folyamatok. Az utbbit tmogatja, hogy szrumantitesteket
lehet kimutatni szmos krkpben. Leggyakrabban a tdrk okoz paraneoplasis idegrendszeri betegsgeket
(40%), ezt kveti az ovariumtumor s a lymphomk. A paraneoplasis idegrendszeri szvdmnyek
megelzhetik az alapbetegsg felismerst. Az ltalnos malignus syndromk mellett (cerebellaris degeneratio,
polyneuropathia, myopathia) progresszv dementia, affektv zavarok s memriazavarok is kialakulhatnak.
Limbicus encephalitisnek hvjk a td- s mellrkokhoz trsul, a temporalis lebenyek medialis
szrkellomnyban kifejld necrosist (sejtpusztuls perivens beszrdssel), melynek kvetkeztben slyos
fok dementia alakulhat ki, amely nha lehet a fel nem fedezett tumor els klinikai jele. A cellularis immunits
romlsa vrusokat aktivlhat (pl. herpes zoster, l. 499. o.).
Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML): Malignus folyamatok cytostaticus vagy sugrkezelse
immundeficitet okoz, amely az oligodendroglia pusztulsval jr retrovrusbetegsghez vezethet. PML-t
gyakran szlelnek leukaemikban, Hodgkin-lymphomkban s AIDS-ben (l. 504. o.)
A malignus betegsgek ritka szvdmnye a symptoms amyotrophis lateralsclerosis. Elssorban frfiaknl
fordul el, s krlefolysa a valdi formkhoz viszonytva lassbb, patomechanizmusa nem ismert.
3.3.1. Neuropathik
293
Rszletes neurolgia
A malignus folyamatokhoz csatlakoz sensoros polyneuropathira a szubakut krlefolys jellemz. A

paraesthesia elssorban a kezeken jelenik meg. Az als vgtagokon jelentkez rzskiesssel egytt ataxia is
kialakulhat. A kevert tpusnl rz- s mozgattneteket tallunk, az rzszavar a vgtagok distalis rszein a
legslyosabb. Demyelinisatis paraneoplasticus polyneuropathit elssorban a lymphomk (Hodgkin) okoznak,
axonalis tpust pedig a tdcarcinomk. Autonm malignus polyneuropathit szleltek kissejtes
bronchusrkok, seminoma, lymphoma s pancreascarcinoma szvdmnyeknt. A myeloma multiplexhez
csatlakoz polyneuropathia klnsen fjdalmas. GuillainBarr-syndroma gyakori Hodgkin-krban. Ha
malignus betegsgek kezelse sorn polyneuropathia alakul ki, mindig gyanba kell venni a cytostaticus hats
gygyszereket. A doxorubicin az rz- s a spinalis mozgatneuronokat egyarnt krosthatja, mert axonalis
transzporttal dsul fel a sejtekben. A platinaszrmazkok sensoros neuropathit okoznak a suralis biopsia
mind a myelinizlt, mind a csupasz rostok krosodst mutatja ki. A vinca alkaloidkat korbban Hodgkinkrban adtk. Neurotoxicus hatsuk kifejezett. Axondegeneratit s segmentalis demyelinisatit okozhatnak, a
vezet tnetek reflexkiess az als vgtagon s a distalis izomcsoportok paresise.
3.3.2. Cerebellaris degeneratio

A paraneoplasis kisagy-degeneratio gyakori a td-, ovarium-, mell- s colontumorokban, de kialakulhat
Hodgkin-betegsgben is. A szdls, ataxia, skandl beszd, ritkn nystagmus heteken keresztl progredil,
majd vltozatlan marad. A cerebellaris tnetekhez nyelszavar, mentlis hanyatls, izomgyengesg s
pyramisjelek is csatlakozhatnak. Szvettan bizonytja a Purkinje-sejtek degeneratijt. Az MR- s a
liquorleletek normlisak. Ngygyszati tumorokban szenvedknl Purkinje-sejt-ellenes antitesteket mutattak
ki. Az immunsuppressiv kezels vagy plazmaferzis ennek ellenre hatstalan.
3.3.3. LambertEaton-syndroma
Tdrkos frfiaknl, ill. elrehaladott mellrkos nknl jelentkezik leggyakrabban malignus myasthenia.
Fradtsg, a vllv- s a cspizmok gyengesge jellegzetes, szemmozgs- s nyelszavarok sokkal ritkbban
fordulnak el. A syndromra jellemz, hogy a beteg nem kpes maximlis ert kifejteni, az izomer azonban a
gyakorlssal javulhat. Ezzel szemben myasthenia gravis pseudoparalyticban az izomgyengesg az ismtelt
innervatikor jelentkezik. (A kt krkp elklntsben az EMG-vizsglat s a Tensilon-prba segthet.
Malignus myastheniban Tensilon hatsra jelents interferenciaminta-vltozs nem kvetkezik be). A guanidin
hydrochlorid kezels LambertEaton-syndromban az izomert javtja, a kezels alatt a kolinszterzgtlk
hatsa is javul. Szteroidkezels javulst hozhat ltre. Dermatomyositis s polymyositis keletkezhet mell-, tds ovariumrkoknl.
3.3.4. Cytostaticus s immunsuppressiv kezels idegrendszeri szvdmnyei

A methotrexat cskkenti a folsavszintet. Intrathecalisan adott methotrexat asepticus meningitist s myelitis
transverst vlthat ki, az elhzd kezels kvetkezmnye encephalopathia s leukoencephalopathia. A
methotrexat encephalopathia jelentkezhet multifoklis neurolgiai tnetekkel (aphasia, dysarthria, paresis), de
kivlthat fejfjst, grcsket, zavartsgot, letargit. A tnetek a lkskezelst kvet 2-3 napon bell
megsznnek. A tarts iv. kezels kvetkezmnyeknt magatartsvltozst s dementit is lertak. A
fehrllomnyban axonduzzads, myelinveszts, necrosis s angiopathia alakul ki. A cisplatin elssorban a
vastag rzrostokat krostja, a betegek proprioceptv zavarok miatt ataxisak. A neuropathia kvetkeztben a
reflexek kialszanak, a fjdalomrzs megkmlt. Retina- s ototoxicitas szintn kialakulhat. A vincristin
perifris neuropathit okoz, amely distalisan kezddik, s nhny hetes kezels utn a reflexek kiesnek. Az
autonm idegrendszer neuropathija orthostasist, vizeletretentit s impotentit okozhat. A fluorouracyl- s
cytarabinkezels kisagytoxicus, a tnetek a Purkinje-sejtek degeneratija miatt alakulnak ki.
Corticosteroidok a leggyakrabban hasznlt szerek malignus folyamatokban. Szvdmnyeik: hyperglykaemia,
gastrointestinalis vrzsek s perforatik, a gyulladsos betegsgek irnti fogkonysg, magas vrnyoms.
Idegrendszeri szvdmnyek: psychosis, myopathia s hozzszoks. A szteroidelvons vezet tnetei:
myalgik, arthralgik s a neurolgiai tnetek romlsa. A hirtelen elvons mellkvese-elgtelensget okozhat, ez
ACTH adsval kivdhet.
Ciclosporin leggyakrabban veseszvdmnyeket okoz. A hypertensio fknt a sympathicus rendszer izgatsa
miatt alakul ki ennek mechanizmusa nem ismert. Az idegrendszeri szvdmnyek a gygyszer
vrkoncentrcijval (terpis szint = 50-300 ng/ml a plazmban) s a vrnyoms-emelkedssel arnyosak. A
neurolgiai tnetek a hypertonis encephalopathira hasonltanak, m. tremor, figyelmetlensg,
eszmletveszts, grcsk. Enyhbb esetben ltszavarok a hts hatrterletek bntalma miatt (posterior
leukoaraiosis), lttrkiess, vizulis agnosia, Blint-syndroma, corticalis vaksg alakulhat ki. Az MR294
Rszletes neurolgia
felvteleken a T2 slyozott kpeken az eclampsihoz hasonl posterior leukoencephalopathinak megfelel

protondenzits-nvekeds ltszik a fehrllomnyban.
3.3.5. A liquorkerings zavarai

A hydrocephalus a liquor felszaporodsa az agyszvet rovsra, amelyet a liquor keringsnek s
felszvdsnak zavara okoz.
a) A liquor keringse akadlyozott lehet valamely ponton a kpzds (plexus chorioideus) s felszvds helye
kztt (l. 277. o.).
b) A liquor resorptijnak zavarai: az arachnoidealis bolyhokat gyullads, fibrinfelrakds, meningitises
krnikus izzadmny s malignus (leukaemis) sejtszaporulat zrhatja el. Az aneurysmbl vagy agycontusio
miatt kialakul subarachnoidealis vrzs az interstitialis folyadk ramlsnak s a liquor resorptijnak
zavarhoz vezet. A liquortermelds nvekedst egyedl az igen ritka plexuspapilloma okozza.
3.3.6. Hydrocephalusok
Hydrocephalusnak nevezzk az agykamrk tgulatt. A liquorkerings zavara miatt occlusiv (hydrocephalus
noncommunicans), a liquorresorptio s az intersticilis folyadk ramlsnak zavara miatt kommunikl
hydrocephalus (hydrocephalus communicans) alakulhat ki. Korbban a tgult liquorterek elhelyezkedse alapjn
bels (internus) s kls (externus) hydrocephalust klntettek el; az utbbi fogalmat a patomechanizmus
tisztzatlansga miatt nem hasznljuk. Az agyi atrophival jr degeneratv folyamatokat korbban ex vacuo
hydrocephalusnak neveztk. Az agyi atrophik kvetkezmnye mind a felszni liquorterek, mind a kamrk
tgulata, nhny esetben (klnsen, ha az agykamrk tgulata kifejezettebb, mint a felszni liquorterek)
elklntsk az occlusiv hydrocephalustl nehzsget okozott.
A hydrocephalusra indtkszegnysg, lass gondolkods, leplses jelek, jrszavar, fejfjs s aluszkonysg
hvhatjk fel a figyelmet.
Hydrocephalus (occlusus) noncommunicans. A liquor nem jut ki a kamrkbl. A liquorkerings akadlynak
helyt a kpalkot vizsglatok tisztzhatjk a kamrk morfolgija alapjn. A golyszeren tg III. kamra,
amely a temporalis kamraszarvak tgulatval jr, tpusos jele az aqueductus Sylviiben s a IV. kamra krnykn
kialakult ramlszavarnak. Felnttkorban occlusiv hydrocephalust okozhat a foramen Monroi blokdja (pl.
tumor a III. kamrban vagy az ells kamraszarv szglete krl), amely akadlyozza a liquor bejutst az
oldalkamrkbl a III. kamrba, ilyenkor floldali oldalkamra-tgulat alakulhat ki. Az aquaeductus Sylvii
veleszletett vagy szerzett stenosisa vagy elzrdsa (atresia) s a foramen Luschka s Magendie lezrdsa
szmos okbl bekvetkezhet (arachnoidea gyulladsa meningitis kvetkeztben, trszkt folyamat a tonsillk
bekeldse miatt, s lehet veleszletett elvltozs). A hts scalban nvekv tumorok krostjk a
cerebellumot s a mesodiencephalont ennek megfelel tneteket okoznak (cerebellaris ataxia,
tekintszavarok).
A DandyWalker-syndroma a IV. kamrt is magban foglal nagymret cysta a hts scalban, amely a
tentoriumot elrenyomja, az os occipitale kiboltosul trsulhat a corpus callosum agenesijval s
leptomeningealis cystakpzdssel. ADandyWalker-syndroma a canalis centralis tgulathoz vezethet a nyaki
szakaszon (hydromyelia).
A basalis impressio s az ArnoldChiari-malformatio is a liquor kilpst akadlyozza a kamrarendszerbl. A
Chiari I. tpus malformatik felben mutathat ki az aquaeductus szklete. Ez utbbi esetn az reglikba
nyomul cerebellaris tonsillk hegesedse akadlyozza a liquor kijutst a subrachnoidealis trbe (l. 640. o.).
Akut occlusiv hydrocephalust tumor vagy kamrarendszerbe tr vrzs okoz leggyakrabban. A krnikus
occlusiv hydrocephalus radiolgiai jelei kztt emltjk a nyomsos sellt, a koponya falcsontjainak
elvkonyodst s az egyszer rntgenfelvtelen felhs ttnst (ezstveretessg). Az MR-felvteleken a
corpus callosum elvkonyodsa jl lthat, a kamrafalon keresztl az interstitialis folyadk nem jut a kamrkba,
ezrt a kamrk krl liquorbeivds jelei mutathatk ki.
Az occlusiv hydrocephalus kezelsre az intraventricularis shuntk helyett jobb megolds a III. kamra
feneknek fenestratija, amely a liquor elfolyst a basalis cisternk fel lehetv teszi.
A colpocephalia ritka fejldsi rendellenessg, melyre az occipitalis kamraszarvak arnytalan tgulata hvja fel
a figyelmet a CT- s MR-felvteleken, ezzel szemben a IV. kamra tgassga kzel normlis. Trsulhat a kreg
295
Rszletes neurolgia
migrcis zavaraival, s a corpus callosum rszleges vagy teljes hinyval. A mentlis deficit legtbb esetben
mr gyermekkorban kiderl, de tnetmentes is maradhat, ezrt gyakran csak felnttkorban fedezik fel, vletlenl
vagy az enyhe kognitv zavar okt keresve. sszetveszthet normlis nyoms hydrocephalusszal. A
liquorelvezet shunt beptse ilyen esetekben szksgtelen s hatstalan.
Hydrocephalus communicans (nonresorptivus). A liquor resorptijnak zavara az intracranialis vns elvezets
akadlya esetn gyakori (pl. sinusthrombosis, meningitis), vagy a VirchowRobin-rk s a Pacchioni-granulk
felsznnek teresztkpessge cskken (pl. contusis s aneurysmarupturbl szrmaz subarachnoidealis
vrzs utn, vagy meningeosis carcinomatosa kvetkeztben). Ezt a formt azrt nevezik hydrocephalus
communicansnak, mert a kamrarendszerben a liquor ramlsa nem akadlyozott, a foramen Magendie-n s
Luschkn keresztl a liquor a cisternba kijut, de a convexitason nem szvdik fel.
A normal pressure hydrocephalus (NPH) is a kommunikl hydrocephalusok csoportjba sorolhat. A NPH-t
dementia, jrszavar s incontinentia tnetegyttese jellemzi lerja utn ez a Hakim-trisz. Idiopathis
felnttkori hydrocephalusnak is nevezik. A betegek fokozatosan butulnak el, jrsuk apr lpt, botorklnak,
gyakran elesnek, a vizeletket fknt jszaka tartani nem kpesek. Pangsos papilla nincs, az als vgtagok
spasmusa, fokozott reflexek s ritkn Babinski-jel szlelhet. A betegek egy rsze fejsrlst, subarachnoidealis
vrzst vagy meningoencephalitist szenvedett el korbban. Ezek a tpusos esetek. A betegek tbbsgben
azonban specifikus elzmnyek nem mutathatk ki. Az utbbi csoportra illik az idiopathis NPH megjells. A
CT- s MR-felvteleken a kamrarendszer arnytalanul tg a felszni liquorterekhez kpest, s liquorbeivds
jelenhet meg a kamrk krl. A felszni liquorterek kevsb zrtak, mint az occlusiv hydrocephalusoknl (80
bra).
80. bra. Hydrocephalus eredetnek magyarzata CT-felvtelek segtsgvel. a = ltalnos agyi atrophiban
arnyosan tg kamrarendszer mellett tgult sulcusok lthatk. b = A foramina Luschka s Magendie elzrdsa
kvetkeztben az oldalkamrk mellett a III. s IV. kamra is tg, a kamraszarvak rajzolata les, a felszni
liquorterek nem ltszanak. c = Normal pressure hydrocephalusban az oldalkamrkhoz viszonytva a IV. kamra
kevsb tg, a felszni liquorterek nem rajzoldnak ki, a kamraszarvak krl az agyllomny halvnyan
ttnik.
Az NPH patomechanizmusa tisztzatlan. Az esetek nagy rsze differencildiagnosztikai krdseket vet fel. Az
intracranialis nyoms tarts monitorozsa sorn derlt ki, hogy rvid idszakokban az intracranialis nyoms
magasra emelkedik, annak ellenre, hogy az tlagrtk nem haladja meg a normlis fels hatrt. Ezrt az
296
Rszletes neurolgia
elnevezs megvltoztatst javasoljk, m: hydrocephalus intermittl magas nyomssal. Az interstitialis

folyadk a fehrllomnyon keresztl ramlik az agykamrk fel (l. . bra). Feltehet, hogy a fehrllomny
degenercija, amelyet a NPH radiolgiai leletei bizonytanak, sszefgg a sejtek kztti folyadkterek
szablyozsnak zavarval. A patolgiai leletek szegnyesek. A myelin s az axonok festdse egyarnt
elhalvnyul a periventricularis rgikban, gy mint a Binswanger-betegsgben. Az NPH-ban a kognitv zavart
slyosbthatja agyi vascularis betegsg vagy Alzheimer-kr is. Ilyen esetekben a shuntmtt hatstalan marad.
NPH-ban szenved betegek rszletes klinikai s neuropszicholgiai vizsglatai utn lumbalpunctit kell
vgezni. Ha 3050 ml liquor lebocstsra a tnetek javulnak (a beteg lnkebb vlik, jrsa javul, esetleg az
inkontinentia is megsznik), ez a diagnzist megersti. A mttre alkalmas betegek kivlasztshoz a
beavatkozs eredmnynek becslshez nem llnak rendelkezsre adekvt mdszerek. Sem a cisternalisan
beadott izotpok ramlsa, sem az intracranialis nyoms tarts monitorozsa alapjn nem jsolhat meg, hogy a
kivlasztott beteg llapota javul-e a shuntmtt utn. A betegek kivlasztst a liquorlebocsts eltt s utn
vgzett SPECT- s perfzislyozott MR-vizsglat segtheti. Azoknl a betegeknl vrhat a shuntmtt
kedvez hatsa, akiknl a liquorlebocsts javtotta az agyi perfusit. Korbban ventriculojugularis, jelenleg
ventriculoperitonealis, szablyozhat nyomsnl nyit liquorelvezet shuntt ptenek be.
Az arachnoidealis liquorcystk lehetnek congenitalis eredetek vagy kora gyermekkorban elszenvedett traumk
s gyulladsos betegsgek kvetkezmnyei. A meninxek krlrt lezrdsa miatt trfoglal nagysgra
nhetnek. Nagy rszk veleszletett, ms agyfejldsi zavarral is trsul, m. porencephalis cystk,
aquaeductusstenosis, craniocervicalis fejldsi zavarok stb. Legtbbszr a kzps, ritkbban a hts scalban
az agyfelsznen helyezkednek el. ltalban vletlenl fedezik fel ket, mert a legtbb cysta tnetmentes.
Epilepszis rohamok eredetnek keressekor gyakrabban derlnek ki. Mtti megolds akkor szksges, ha a
mretk nvekszik, s neurolgiai tneteket okoznak.
Blint E.K., Julow J.: A kzponti idegrendszer daganatainak patholgija. Melnia Kiad, Budapest, 2010.
Black, P., Mc. L.: Brain tumors. N. Engl. J. Med. 1991, 324: 1555.
Brain Tumors. In Rosenberg, R.N. (ed.): The Clinical Neuroscience. Neuropathology. Churchill Livingstone,
1983, III/85III/194.
Chi Shing Zee: Neuroradiology A study guide. McGraw-Hill, New York, 1996.
Gallia, G.L., Rigamonti, D., Williams, M.A.: The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure
hydrocephalus. Nature Clinical Practice Neurology 2005; 2: 375381.
Hakim, S., Adams, R.D.: The special clinical problems of symptomatic hydrocephalus with normal
cerebrospinal fluid pressure. J. Neur. Sci. 1965, 307327.
Hertel, F., Walter, C., Schmitt, M., Morsdorf, M., Jammers, W., Busch, H.P., Bettag, M.: Is a combination of
Tc-SPECT or perfusion weighted magnetic resonance imaging with spinal tap test helpful in the diagnosis of
normal pressure hydrocephalus? J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 2003, 74: 479484.
Lantos P.L., Vandenberg, S.R., Kleihues, P.: Tumors of the nervous system. In GreenfieldsNeuropathology. 6.
edition. Ed.: Graham, D. I., Lantos, P. L. Arnold, London. 1997, 2, 583879.
Marmarou, A. et al.: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective
study in 151 patients. J Neurosurg. 2005; 102: 987997
Shraberg, D.: The myth of pseudodementia: depression and the aging brain. Am. J. Psychiatry, 1978, 135: 143
146.
Utsunomiya, H., Ogasawara, T., Hayashi, T., Hashimoto, T., Okazaki, M.: Dysgenesis of the corpus callosum
and associated telencephalic anomalies: MRI. Neuroradiology 1997, 39: 302310.
Weiner, J.W., Goetz, C.G.: Neurology for the non-neurologists. J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1994.
4. XVI. fejezet. Epilepszik

297
Rszletes neurolgia
A kzponti idegrendszer biolgiai sajtossga, hogy bizonyos ingerekre epilepszis rohammal vlaszol.
Egszsges emberek 4-5%-ban alakulnak ki epilepszis rohamok, amelyek az let folyamn nem ismtldnek,
teht epilepszia-betegsg a rohamok idszakos vagy rendszeres visszatrsvel nem fejldik ki. Roham
formjban minden mozgat-, rz- s magatartssal kapcsolatos emberi teljestmny megjelenhet, ezek
azonban nem komponltak. Orvos a rohamokat kivve a specializlt szakintzetek megfigyel helyisgeit
ltalban nem ltja, lezajlsukra a beteg beszmoljbl vagy a heteroanamnzisbl lehet kvetkeztetni.
A klinikai gyakorlatban elklntjk egymstl a gyermek- vagy fiatalkorban kezdd epilepszia-betegsget
(genuin v. idiopathis rohamok), idegrendszeri srls kvetkeztben nem epilepszisoknl kialakul
epilepszia-syndromkat, s az alkalmi epilepszis rohamokat. Mind az epilepszia-betegsg, mind a tneti
epilepszia-syndromk alapvet ismrvei a szomatikus jelensgekkel zajl rohamok, az tmeneti tudat- s/vagy
pszichs zavarok s a kros EEG.
Az epilepszia incidencija 2070/100 000. A felismert epilepszik gyakorisga 410 ezrelk. Ezen bell a tneti
(symptoms) epilepszis rohamok kpezik az sszes roham 3050%-t. A tbbi az idiopathis (ismeretlen
eredet) s alkalmi roham. Hetvenves kor felett az epilepszis rohamok incidencija szzszorosra (23%)
nvekszik. A vilgon kb. 15 milli epilepszis beteg lehet, akiknek csak fele ll orvosi kezels alatt.
4.1. Az epilepszis mkdszavar krlettani httere

Az idegsejtek membrnjnak kls s bels felszne kztt 6080 mV feszltsgklnbsg mrhet. A
nyugalmi membrnpotencil fenntartst a nagy energiaigny Na +-K+-pumpa biztostja, mely a Na+-ionokat az
extracellularis, a K+-ionokat az intracellularis trbe juttatja. Hasonl mechanizmussal, feszltsgfgg Ca ++csatornk mkdse kvetkeztben Ca++-akcis potencilok is kialakulnak.
A neuronok kztti ingerlettvitelt serkent s gtl neurotranszmitterek biztostjk. A kzponti
idegrendszerben a legfontosabb serkent transzmitter a glutamt, amely postsynapticusan az NMDA- s a nem
NMDA-receptorokhoz (az elbbi N-metil-D-aszparttra, az utbbi kainsavra, ill. quisqualatra rzkeny)
kapcsoldik. A gamma-aminovajsav (GABA) s a glicin a legismertebb gtl transzmitterek. A GABA-a tpus
receptorok kloridcsatornkkal, a GABA-b receptorok kliumcsatornkkal llnak kapcsolatban. A serkent
transzmitter hatsra a postsynapticus sejtbe pozitv tlts ionok lpnek be, gy a membrn depolarizldik,
feszltsge megkzelti vagy tlpi az akcis potencil kszbt (40 50 mV). Ezt hvjk excitatoros
postsynapticus potencilnak (EPSP). Inhibitoros transzmitter hatsra a postsynapticus sejtbl pozitv ionok
lpnek ki (K+), vagy a postsynapticus sejtbe negatv ionok jutnak be (Cl), gy a membrn hiperpolarizldik,
feszltsge az akcis potencil kszbtl tvolabb kerl (inhibitoros postsynapticus potencil, IPSP). Serkent
synapsisok a dendriteken, gtlk a sejttesten tallhatk elssorban. A sejten egy idben jelentkez EPSP-k s
IPSP-k arnya hatrozza meg, hogy akcis potencil kialakul-e.
A neuronok kros ingerlkenysge az albbi folyamatok egyttes hatsval magyarzhat:
a) A membrn feszltsgfgg ioncsatorninak szerkezeti vagy funkcionlis krosodsa a permeabilits
vltozst eredmnyezi.
b) A serkent s gtl synapsisok szerkezeti s/vagy eloszlsbeli vltozsa befolysolja az EPSP/IPSP arnyt.
c) Az extracellularis ionkoncentrci szablyozsnak zavara a sejtmembrn depolarizcijt okozza. A
szablyozsban a gliasejtek is rszt vesznek.
d) A serkent s gtl neurotranszmitterek egyenslynak vltozsa a termelds, a kibocsts, a lebomls s a
visszavteli mechanizmusok zavara miatt.
e) A postsynapticus membrnon lv neurotranszmitter-receptorok mennyisgi, szerkezeti s funkcionlis
krosodsa szintn megvltoztatja az EPSP/IPSP arnyt.
A neuronok fokozott ingerelhetsge mellett a sejtek szinkronmkdse is felttele az epilepszis roham
kialakulsnak. Az epilepszis rohamok ltrejtthez a serkent s gtl neuronrendszerek kros interakcija
szksges. llatksrletes vizsglatok alapjn a szinkronizciban jelents szerepe van az inhibitoros neuronok
feedforward, ill. feedback gtl mkdsnek. Mindkt mechanizmus hatsra egy idben nagyszm
excitatoros sejt szabadulhat fel a gtls all. A refrakter peridus utn ezek a sejtek kpesek egy idben akcis
potencilt generlni.
298
Rszletes neurolgia
4.1.1. Epilepsziamodellek
Az epilepszis rohamok kialakulsnak alapjelensgei a focalis epilepszis kislsek keletkezse, s az
epilepszis elektromos jelensgek gyors szinkronizcija. A focalis epilepszis kislsek lass terjedse sorn
nagyobb terletek kros egyttmkdse alakul ki, ebben szerepe van a gtl interneuronok kiessnek. A
grcsjelek tr-id ssszegzdst (temporal-spatial summation) Penfield s Jasper (1953) ismertk fel elszr.
Az emberi rohamtpusoknak megfelel llatksrletes epilepszis modellek hozhatk ltre:
Akut focalis modell: penicillin, kzvetlenl a kregre juttatva, focalis epilepszis rohamot provokl. Ez a
mdszer az epilepszis rohamokban megfigyelhet paroxysmalis depolarizcis shift (PDS) felismershez
vezetett. A PDS sorn az idegsejt membrnja hirtelen depolarizldik, s akcis potencil sorozat alakul ki,
melyet tarts uthyperpolarisatio kvet. Hasonl rohamok vlthatk ki agykregbe adott acetil-kolinnal. Az
agykrgi epilepszis fkuszok terjedsben felteheten a kmiai transzmisszinak van nagyobb szerepe.
Krnikus focalis modell: az agykregbe adott kainsavval az emberhez hasonl komplex parcilis rohamok
hozhatk ltre. A kindling beptett elektrdokkal vgzett grcskszb alatti intenzits elektromos ingerls,
melyet hosszabb idn keresztl rendszeresen ismtelnek. Bizonyos id utn epilepszis roham alakul ki, illetve
ingerls nlkl is spontn rohamok jelentkeznek. Leggyakrabban a hippocampust ingerlik, melynek alacsony
grcskszbe s jelentsge a humn epilepszis rohamokban jl ismert. Kindling utn neurokmiai s
szerkezeti elvltozsokat mutattak ki az ingerelt agyszvet receptoraiban. A komplex parcilis rohamok nagy
rsze a hippocampus els harmadnak CA3 rgijbl indul.
Akut generalizlt modell: az agykreg bilateralis elektromos ingerlsvel, systemsan adott penicillinnel,
metrazollal, strychninnel vagy bicucullinnal ksrleti llatokban generalizlt epilepszia vlthat ki. Az agykreg
elektromos ingerlse akkor okoz generalizlt kislseket, ha a mkdszavar az intralaminaris s kzpvonali
thalamusmagokra is kiterjed. A ktoldali szinkron tske-hullm kislsek a humn absence vagy generalizlt
tnusos-clonusos rohamok alatt a cortexben generldnak. Valszn, hogy a tske-hullm kislsek
szinkronizlst a thalamus intralaminaris magjai vgzik, azonban ugyanezeket a mintkat a thalamus centrum
medianumnak elektromos ingerlsvel is ki lehet vltani. Abscence rohamok alatt (l. 433. o.) 3 Hz frekvencij
tske-hullm mintk nemcsak az agykregrl, hanem a thalamusbl is elvezethetk. A grcsjelek
szinkronizcija elektromos jeltvitelre utal. Az idegsejteket tzelsre kszteti a sejtek vztartalmnak
nvekedse, az O2-, glukz-, Ca2+- s piridoxinhiny, valamint hormonhatsok. Ezzel szemben az acidosis, a
kiszrads, a Ca2+-tbblet az epilepszia ellen hatnak.
Krnikus generalizlt modell: ksrleti krlmnyek kztt multifocalis ktoldali laesikkal lehet krnikus
generalizlt epilepszit ltrehozni. Egyes ksrleti llatokban (pl. a fotoszenzitv Papio papio baboon),
melyeknek grcshajlama genetikusan meghatrozott, fotostimulci generalizlt epilepszis rohamot vlt ki.
Az EEG-jelek szinkronitsrl (egyidejsg) beszlnk, ha az agykreg tvolabbi vagy a fltekk identikus
pontjairl elvezetett hullmok azonos komponenseinek idklnbsge 30 ms-ot nem halad meg. Ksrletes
generalizlt rohamok clonusos szakaszban szinkronkislsek regisztrlhatk. A focalisan indul rohamok
kiterjedst az ellenkez oldali fltekre msodlagos (szekunder) generalizcinak hvjuk.
4.1.2. Az epilepszik s az epilepszis rohamok kivlt tnyezi

a) Mind a genuin, mind a symptoms epilepszikban kimutathatk genetikai tnyezk. Ha mindkt szl
epilepszis, akkor az utdok kztt a betegsg valsznsge 4%-ra nvekszik, ez az tlagos prevalencia 510szerese. Az alkalmi convulsit elszenvedk 20%-ban a szlk vagy testvrek kztt epilepszisok fordulnak
el. A felnttkori agysrlsek genetikus terheltsg mellett nagyobb valsznsggel okoznak epilepszit.
b) Hypoglykaemia, hypocalcaemia, az elektrolit-egyensly felbomlsa, mjcoma, uraemia, endokrin zavarok,
akut pancreatitis s hypoxia minden letkorban epilepszis rohamot provoklhat. Anyagcserezavarokban
(porphyria, phenylketonuria) fknt grand mal s Kojevnikow-rohamok fordulnak el.
c) A meningitis, meningoencephalitis, agytlyog parcilis vagy szekunder generalizlt rohamokkal jr egytt.
d) Szerves vagy szervetlen mrgek, alkohol, uraemia, allergis betegsgek, vakcincik, terhessgi toxicosis,
valamint a barbiturtok, drogok s altatk megvonsa. Az alkoholmegvonsos rohamok ltalban 1224 rval
az abstinentia utn kezddnek. Alkoholbetegeknl agyi krosodsok (tumorok, embolik) gyakrabban okoznak
epilepszis rohamot.
299
Rszletes neurolgia
e) Contusio utn a posttraums heg epilepszis fkuszt kpezhet. A rohamok tbb mint fele az els vben alakul
ki. Subduralis haematoma lehetsgt fel kell vetni, ha alkoholbeteg grand mal roham kzben fejsrlst
szenved, vagy jabb rohamai jelentkeznek fejsrls s alkoholmegvons nlkl.
f) Az agyi keringszavarok kzl leggyakrabban az embolis eredet agyi infarctus, sinusthrombosis s
subarachnoidealis vrzs okoz symptoms epilepszis rohamot.
g) Primer agydaganatok, metastasisok, lymphomk, leukaemik, rdaganatok s rmalformatik, rkletes
phacomatosisok s trolsi betegsgek els tnete lehet epilepszis roham.
h) Epilepszit okoznak az idegrendszer sejtes llomnynak ontogenetikai zavarai, fejldsi rendellenessgek
(dysgenesisek).
Az 5-6. gestatis hten indul meg a neuronok szaporodsa, majd vndorlsa (migrci) s a sejtek
sszekapcsoldsa (organizci). A myelinisatio a szlets utn egy vig tart. A kros neuronburjnzssal
magyarzzk a sclerosis tuberost (l. 400. o.), amely gygythatatlan epilepszit okoz. A neuronok hibs
migrcija polymicrogyrihoz vagy lissencephalihoz vezethet. A microdysgenesisek epileptogen hatsa
valszn a csecsemkori myoclonus epilepszikban, az infantilis spasmusban, a LennoxGastaut-syndromban,
a temporalis lebeny eredet parcilis s a primer generalizlt epilepszikban is. Az axon-, dendritelgazsok s a
synapticus kapcsolatok zavarnak kvetkezmnye lehet a hypsarrhythmival s infantilis myoclonus
epilepszival jr slyos mentlis retardci. Congenitalis rubeola s phenylketonuria hasonl zavart okoz. Az
aminosav-anyagcsere zavara kvetkeztben a myelinfejlds srl. A sejtek prolifercijt a nemi hormonok, a
corticosteroidok, a barbiturtok s a chlorpromazin gtoljk. Az alkohol a synapticus hlzat s a
dendritkapcsolatok kialakulst, a migrcit, az antiepileptikumok s a morphin az idegsejtek fejldst
befolysoljk.
Az idiopathis s symptoms rohamok elklntsben segthet, ha ismerjk az els rohamok jelentkezsnek
idpontjt. A legtbb epilepszia-betegsg a 1115. s a 2163. vek kztt keletkezik, de minden letkorban
kialakulhat. Neuropszicholgiai tesztek bizonytjk, hogy minl korbban kezddnek az epilepszis rohamok,
annl slyosabban krosodik az intellektus. Csecsem- s kora gyermekkorban indul epilepsziabetegsg
leggyakoribb okai az rklt anyagcserezavarok, veleszletett fejldsi rendellenessgek, szlsi krosodsok,
infekcik s fejsrlsek. Az els letvekben fknt generalizlt rohamok alakulnak ki, felnttkorban a focalis
s a generalizlt rohamok arnya egyenl, idseknl elssorban focalis rohamokkal tallkozunk. Fiatal
felnttkorban kialakul epilepszis rohamok htterben rendszerint trauma, alkoholizmus, tumor, drogok llnak.
Felnttkorban tumor, alkohol, agyi keringszavar, trauma okoz epilepszis rohamot. Idskorban (65 v felett) a
rohamok leggyakoribb oka tumor, vascularis s degeneratv betegsg.
4.2. Az epilepszik s az epilepszia-syndromk beosztsa

Az epilepsziabetegsgeket jelenleg symptoms, idiopathis s kriptogen eredetnek tartjk. A symptoms
csoportba tartoznak az ismert etiolgij rendszerint szerkezeti laesik miatt kialakul epilepszik,
idiopathisnak hvjk kimutathat krosods nlkl felteheten rkletes - epilepszikat, a kriptogn
epilepszik valsznen symptoms eredetek, de az etiolgijuk tisztzatlan.
A rohamok zajlsa s a betegsg valszn etiolgija figyelembevtelvel jabban az epilepszikat s az
epilepszia-syndromkat 4 csoportba soroljk: (1) lokalizlhat epilepszia-syndrmk. Ezen bell az (a)
idiopathis csoportba tartoznak a jindulat centrotemporalis spike-okkal jellemzett gyermekkori epilepszik.
(b) Symptoms formi indulhatnak brmelyik lebenybl, s lehetnek kriptogen syndromk. (2) A generalizlt
csoportba soroljk az (a) idiopatis neonatalis convulsikat, az absence epilepszit a fiatalkori myoclonus
epilepszit stb. (b) A kriptogn rohamok vagy syndromk a generalizlt csoportban a West syndroma, Lennox
Gastaut syndroma, s a myoclonusos astaticus rohamok. A nem tisztzott symptoms etiolgij rohamok egyik
formja a korai myoclonusos encephalopathia. (3) Epilepszik vagy syndromk, melyek focalis vagy
generalizlt jellege nem hatrozhat meg. Ebbe a csoportba kerltek a slyos infantilis myoclonus epilepszia s
a szerzett epilepszis aphasia, a LandauKleffner-syndroma. (4) A specilis epilepszia-syndromk kztt a
szitucifgg rohamok, pl. a lzas convulsik tallhatk, amelyeket akut anyagcsere s toxikus hatsok
vltanak ki (alkohol, drog, eclampsia, hyper- s hypoglycaemia).
Idiopathis epilepszik tbbsgben fejlett kpalkot mdszerekkel sem mutathat ki agyi szerkezeti elvltozs.
Korbban ebbe a csoportba sorolt epilepszia-betegsgek egy rszrl kiderlt, hogy az agykreg fejldsi
zavaraival (dysgenesis, ectopis kregrszek) s a transzmitter-anyagcsere rkltt zavarval magyarzhatk, az
jabb beosztsok ezeket is a symptoms csoportba soroljk (Engel). A symptoms epilepszis rohamokat az
300
Rszletes neurolgia
idegrendszer szerzett (trauma, tumor, vascularis krosods stb.) vagy veleszletett (praenatalis) vagy szlsi
(perinatalis) srlse hozza ltre.
A jelen fejezetben a diagnzis s a kezels gyakorlata szempontjbl trgyaljuk az epilepszikat s epilepsziasyndromkat; ezrt az epilepszik szertegaz beosztst egyszerstettk. Az epilepszis rohamok, zajlsuk s
EEG-jeleik alapjn focalis (parcilis) s generalizlt tpusokra oszthatk: (1) A parcilis (focalis) rohamok az
agykreg krlrt terletrl indulnak, melyek tbbsge sszefggsbe hozhat az agykreg szerkezeti
krosodsval. (2) Generalizlt rohamoknak nevezzk a ktoldali motoros jelensgekkel, ill. az EEG-n
szimmetrikus fltekei izgalmi jelekkel indul epilepszis rohamokat. Ebbe a csoportba convulsival s
convulsik nlkl zajl rohamok tartoznak.
2.17. tblzat - 47. tblzat. Epilepszik felosztsa eredet s zajls szerint
Parcilis
Generalizlt
Idiopathis
Symptoms
Benignus centrotemporalis
Temporolimbicus
Benignus occipitalis
Frontalis
Egyb
Occipitalis, Parietalis
Gyermekkori absence
West-syndroma
Juvenilis absence
LennoxGastaut-syndroma
Myoclonus epilepszia
Progresszv myoclonus
bredsi grand mal
Egyb
Az epilepszia eredete s a rohamok zajlsa alapjn klinikai csoportok hozhatk ltre (Penfield s Jasper).: a
parcilis formkkal szemben a generalizlt, az idiopathis rohamokkal szemben a symptoms epilepszik lltak
(47. tblzat).
Symptoms parcilis rohamok brmelyik agykregterletrl indulhatnak. A generalizlt idiopathis epilepszik
kz soroljuk az abscence, myoclonus s bredsi grand mal rohamokat, mg a West- s LennoxGastautsyndroma a kriptogn vagy az ismert eredet epilepszik csoportjba kerlt. Az epilepszik felosztst a 48.
tblzat mutatja be, a klinikai gyakorlat szempontjbl fontos rohamformkat ennek alapjn trgyaljuk.
2.18. tblzat - 48. tblzat. Az epilepszis rohamok nemzetkzi felosztsa

I. PARCILIS ROHAMOK
A) Simplex parcilis rohamok (eszmletveszts nlkl)
1. Motoros jelensgekkel
2. Szomatoszenzoros rohamok
3. Autonom jelensgekkel jrk
4. sszetett rohamok (motoros, szenzoros, psychs)
B) Komplex parcilis rohamok*
1. Csak tudatzavarral jr rohamok
2. Gondolkodszavarral
3. Affektv tnetekkel jrk
301
Rszletes neurolgia
4. Pszichoszenzoros rohamok
5. Pszichomotoros jelensgek**
6. Komplex rohamok (fentiek trsulsval)
C) Parcilis rohamok szekunder generalizcival
II. GENERALIZLT ROHAMOK (convulsival vagy a nlkl):
A) Absence (petit mal)
1. Csak tudatzavar
2. Clonusokkal
3. Atonia
4. Tnusos komponensekkel
5. Automatizmusokkal
6. Vegetatv komponensekkel
7. Atpusos absence
B) Myoclonus rohamok
C) Clonusos rohamok
D) Tnusos rohamok
E) Tnusos-clonusos rohamok
F) Atonis rohamok
III. NEM OSZTLYOZHAT ROHAMOK
* Temporalis epilepszik, eszmletveszts lehetsges
** Automatizmusok: jrs, nyel, nyal mozgsok, clzott cselekvst utnz kzmozdulatok stb.
4.2.1. Parcilis rohamok

Parcilis rohamok az agykreg epilepszis gcaibl indulnak ki, a lokalizcinak megfelel motoros, rz s
sszetett jelensgekkel jrnak. A simplex (egyszer) parcilis rohamokban elemi motoros, sensoros s autonm
jelensgek zajlanak, a komplex (sszetett) parcilis rohamok (81. bra) tudatvesztssel jrnak s pszichs,
valamint pszichomotoros jelensgek (gondolkods, felfogs, emlkezs zavarai) ksrik. Parcilis epilepszis
roham az agykregben lv tumorok, arterio-vns malformatik els tnete lehet.
302
Rszletes neurolgia
81. bra. Jobb oldali, temporalis induls parcilis epilepszis roham kezdete pszichomotoros jelensgekkel,
herpes simplex encephalitisben szenved beteg EEG-felvtelbl
4.2.1.1. Simplex parcilis rohamok
Motoros jelensgekkel (48. tblzat A1) jr a Jackson-roham, amely tpusos formban a praecentralis
agykregbl indul. Okozhatja tumor, tlyog, vascularis malformatio, izzadmny, encephalitis s heg. A
grcstevkenysg terjedsnek megfelelen clonusok jelennek meg az arcon, a kzen, a karon, majd a trzsn.
A praemotoros terletre kiterjed roham indulhat a szemek s a fej elfordulsval (adversiv roham), amely
szekunder mdon generalizldhat. Az egyszer motoros rohamok jrhatnak beszdzavarral (speech arrest)
tudatveszts nlkl. Kialakulhat az arc tarts rngsa s masticatio is. Epilepszis fkusz a medialis felsznen
lv mozgatkregbl indul Jackson-roham az als vgtag rngsval kezddik, nem az arcra, hanem a kzre
terjed tovbb. A roham lezajlsa utn gyakori az rintett vgtagok postconvulsiv gyengesge, az n. Toddparesis. A mozgat s sensoros beszdkzpontok postconvulsiv kimerlse tmeneti beszdzavart okozhat.
A Kojevnikow-rohamot (epilepsia partialis continua) is a motoros jelensgekkel jr simplex parcilis csoportba
soroljuk. gy hvjuk az arc, a vgtagok, a trzs krlrt izomcsoportjainak clonusaival zajl rohamokat. A
grcsjelek nem terjednek, s hossz ideig fennmaradnak. Elfordul, hogy az EEG izgalmi jeleket nem mutat, ha
az elektrd nem a fkusz felett van. Gyakran megfigyelhet a skalprl elvezetett kislsek s a clonusok
aszinkronija. Fknt malignus tumorok s idlt vascularis gcok (legtbbszr cardialis embolisatio miatt)
hozzk ltre metabolikus krosods jelenltben (82. bra). Kialakulhat herpesencephalitis utn is. Kioltsa
clonazepammal megksrelhet, a tartsan fennll grcstevkenysget azonban nehz befolysolni.
303
Rszletes neurolgia
82. bra . Jobb fltekei cardialis eredet embolisatit kvet epilepsia partialis continua EEG-jelei. Tbb napon
keresztl fennll clonusok a jobb felkar- s vllizmokban. Az EEG-minta PLED-nek (pseudoperiodic
lateralised epileptiform discharge) felel meg
Autonm jelensgekkel jr rohamok: Zsigeri szenzcik aura vagy roham formjban a Sylvius-rok fels
rszn, az insulhoz kzel s a dorsomedialis felsznen, a gyrus cinguliban elhelyezked epilepszis fkuszok
mkdshez csatlakoznak. Rohamknt, de fknt annak rszeknt megjelenhet rohamszer izzads, nyladzs,
hnyinger, hnys, felszll meleg- vagy hidegrzs, kipiruls, elspads, szvritmuszavar, vizelet- s
szkletincontinentia. Mind ezek, mind a komplex focalis rohamok rszjelensgei is lezajlanak.
Az sszetett rohamok a fltekk convexitasrl indulnak, motoros, sensoros s pszichs jelensgekkel jrnak.
Igen ritkn fordul el, hogy a tudat nem rintett. Ha a beteg a roham alatt ber marad, akkor beszmolhat dj
vu lmnyekrl, knyszergondolatokrl, flelemrzsrl, haragrl stb.
A benignus centrotemporalis s occipitalis rohamokat a parcilis idiopathis csoportba soroljk (47. tblzat). A
210. letvek kztt jelentkeznek, a gyermekek csecsemkorukban ltalban normlisan fejlettek, testileg
egszsgesek. Az EEG-n focalis tske-hullm kislsek regisztrlhatk. A rohamok fknt alvsban alakulnak
ki, motoros jellegek, elssorban az arcizmokra terjednek ki.
Benignus occipitalis epilepszikban a rohamok vizulis, ritkn motoros jelensgekkel zajlanak. A betegek EEGjn szemnyitsra megszn folyamatos izgalmi jelek regisztrlhatk, rendszerint nem szinkron formban. A
prognzis j, a rohamok 15 ves kor eltt ltalban megsznnek.
4.2.1.2. Komplex parcilis rohamok
A temporalis lebeny gcai mellett psychomotoros rohamokat okozhatnak a frontalis, parietalis s occipitalis
lebenyben elhelyezked epilepszis fkuszok is.
4.2.2. Frontalis lebeny epilepszik
304
Rszletes neurolgia
A frontalis lebeny epilepszik kpezik a partialis rohamok 30% -t. Ezek ltalban rvid ideig (kevesebb, mint
fl perc) tartanak, clusterekben jelentkeznek, s csak rvid ideig tart postictalis zavartsgot okoznak. Sztereotp
mozgsok gesztusok, szexulis automatizmusok, az als vgtagok pedloz mozgsa alakulhat ki. A
rohamjelensgek fggnek a fkusz lokalizcijtl.
A frontopolaris rohamok knyszergondolatokkal indulhatnak. A kontaktus ez utn a beteggel elvsz, a fej s a
szemek knyszermozgsai s autonm jelensgek figyelhetk meg. Az orbitofrontalis rohamokat motoros s
gesztikulcis automatizmusok, szaglsi hallucincik, illzik jellemzik. A frontalis opercularis rgibl
indul rohamok sorn rgmozgst, nylfolyst, nyeldeklst, a beszd gtlst, epigastrialis aurt, szorongst s
vegetatv tneteket figyeltek meg.
A szupplementer motoros mezbl a rohamok hangadssal s a vgtagok tnusos extensijval indulhatnak,
nha bizarr tnus- s tartszavarokkal jrnak (pl. vvlls), ezenkvl vocalisatio s a beszd gtlsa is
kialakulhat. A dorsolateralis frontalis fkuszok mkdse alatt a beszd elakad, a bulbusok s a fej a fkusszal
ellenkez oldalra fordul. A cingularis rohamok komplex gesztikulcival kezddhetnek, sszetett autonm
jelensgek zajlanak (lgzs-, szvritmus-, vrnyomsvltozs, izzads, incontinentia), amelyeket hangulati s
emocionlis jelensgek is ksrnek. Oralis s szexulis automatizmusok is megfigyelhetk. A frontalis partialis
fkuszok a rohamok sszetett semiologiai jelensgei alapjn nem lokalizlhatk, ugyanis a frontlis
szerkezeteknek gazdag sszekttetseik vannak a motoros, limbicus s subcorticalis terletekkel.
4.2.2.1. jszakai frontlis lebeny epilepszik
Az autosomlis dominnsan rkld nocturnlis frontlis epilepszik a nonREM alvsszakaszokban kialakul
rvid (5-30 s) rohamokkal jrnak. Legtbbszr 12 ves kor krl kezddnek. Rvid, dystonira s dyskinesira
emlkeztet, gyors mozgsok, bizarr magatarts, felkilts csapkods, pedlz lbmozgs, incontinentia
gyakori. A 20. chromosomn a CHRNA4 gen nicotin-acetylcholin receptor a4 subunit mutcijval
mgyarzzk.
4.2.3. Temporalis lebeny epilepszik

A medialis temporalis lebeny epilepszik, amelyek a hippocampus sclerosisval magyarzhatk, a focalis
epilepszik subkategrijt kpezik. Ezeket limbicus epilepszinak hvjk szemben az agykreg ms
terleteirl indul neocorticalis focalis epilepszikkal. Temporalis lebeny epilepsziban szenved betegek
70%-nak volt csecsem- vagy gyermekkorban lzrohama, valamint csaldjukban 30%-os gyakorisggal fordul
el epilepszia-betegsg. A betegek 510%-nak gyermekkorban gennyes meningitise zajlott. Komplex
parcilis rohamokban szenvedk tbbsgnl a gyrus uncinatus elvltozst szleltk. A temporalis lebenybl
indul pszichomotoros rohamok rendszerint tudatzavarral, tmeneti gondolkodszavarral s affektv tnetekkel
jrnak.
Gyakran aurval indulnak, melyek alapjn nha kvetkeztetni lehet a fkusz lokalizcijra. Auraknt a betegek
normlistl eltr rzkelst, sszetett pszichs lmnyt, ritkn nidegen extatikus llapotot lnek meg. A bal
oldali frontotemporalis terletek epilepszis mkdszavara sorn kialakulhat a beszd elakadsa.
A temporalis lebenyek komplex parcialis rohamainak pontosabb lokalizcijra a temporalis lebenyeken bell a
rohamjelensgek megfigyelse alapjn kvetkeztethetnk. A jobb oldali temporalis lebeny medialis felsznrl
indul rohamok alatt a jobbkezes betegek beszlni tudnak, a bal oldali hippocampus sclerosis miatt kialakul
rohamok alatt s utn slyos paraphasis zavarok szlelhetk. A medialis, medialis-laterlis s lateralis
elhelyezkeds gcok eltr rohamjelensgekkel jrnak. A medialis induls temporalis rohamokat gyakran
vezetik be epigastricus szaglsi vagy zrzsi aurk, dj vu jelensgek, flelem, alvsszer derealizcis
lmny vagy llapot. A rohamok hosz ideig tartanak, a kontaktus a beteggel elvsz s tarts orlis
(tpllkozsi) s fels vgtag automatismusok ksrik. A temporalis lateralis areabl indul rohamok sensoros
vagy hallsi illzikkal s hallucincikkal jrnak, a kontaktus rvidebb idre vsz el, az innen indul rohamok
gyakrabban generalizldnak. A medialis-lateralis rohamok ksrjelensgei a medialis rohamokra
hasonltanak, orlis-tpllkozsi verbalis s vocalis automatismusok fejldnek ki.
Kialakulhatnak hallsi illzik, egyszer hangok vagy zajok, de zene s nek hallsa is. Komplex vizulis
hallucincik akkor jelennek meg, ha a focalis mkdszavar a temporalis lebeny hts rszre is kiterjed.
Pszichomotoros rohamok gyors generalizcija esetn az aurajelensgek hinyozhatnak. A komplex
pszichomotoros rohamok oralis mozgsi automatizmusokkal indulhatnak, pl. matats az ujjakkal, a ruha
gyrgetse, bizarr, dystonira hasonlt testbellts, hangads, esetleg clszernek ltsz mozgssorok
ismtelgetse, amelyekhez autonm jelensgek is csatlakozhatnak.
305
Rszletes neurolgia
4.2.4. Parietalis s occipitalis lebeny epilepszik

A somatosensoros rohamok terjed paraesthesival jrnak, az arcon s kzen, az epilepszis fkuszsal ellenkez
oldalon. A subdominns flteke rohamai az ellenoldali tr neglect-jt s testfl asomatognosijt idzhetik el, a
dominns oldali parcilis rohamok kvetkezmnye sensoros beszdzavar lehet. A somatosensoros rohamok
kzl kiemeljk a fny, szn s elemi formk illzijval jr, a vizulis asszocicis kregrl indul epilepszis
rohamokat. Ezek tmehetnek komplex vizulis hallucincikba vagy jelenetek meglsbe. Occipitalis focalis
roham sorn a szemek az ellenkez oldalra fordulnak, gyakori a frequens pislogs. Az occipitalis focalis roham
ritkn terjed ki a motoros arekra, s ritkn generalizldik. Terjed paraesthesia s vizulis illzik egytt a
parietooccipitalis vidken kialakul epilepszis fkusz, ms sensoros jelensgek (zrzsi s szaglsi lmnyek)
fknt a temporomedialis s az orbitofrontalis kreg epilepszis mkdszavara kvetkeztben jelennek meg.
Temporoparietalis epilepszis fkusz centrlis vertigt okozhat.
A tpusos pszichomotoros rohamok rendszerint hrom szakaszban zajlanak:
1. Az aura megjelenhet, mint epigastrialis teltsgrzs, melegsgrzs, kellemetlen szag, lomszer komplex
szlels (dreamy state), idegensg rzse (jamais vu), vagy az a tves benyoms, mintha a dolgok egyszer mr
megtrtntek volna (dj vu). Dj entendu jelentse: ismersnek tn hallsi illzi. Kialakulhatnak hirtelen
hangulatvltozsok, rm, feszltsg vagy szorongs, a krnyezet dimenziinak eltorzulsa, a hangok
megvltozsa, a korbbi emlknyomok jralse.
2. A flegy percig tart msodik szakaszban a tudat elhomlyosodik, ennek ellenre a reakcikpessg
rszlegesen megmaradhat; sztereotip, nha clszernek ltsz kzmozgsok (a betegek ruhjukkal,
zsebkendvel, hasznlati trgyakkal babrlnak), mg gyakrabban rg, nyel, nyal s mimikai mozgsok
jelennek meg). Autonm reakcik alakulhatnak ki (pupillatgulat, az arc kipirulsa, nylfolys, hyperventilatio,
izzads, vizelsi knyszer stb.).
3. Kt percen bell a motoros automatizmusok megsznnek, a beteg ltszlag adekvtan viselkedik, de
elfordulhat postconvulsiv zavartsg, a dominns oldali fkusz esetn beszdzavar s tjkozatlansg.
Megjegyezzk, hogy magatartszavar, automatizmusok s knyszercselekvsek htterben pszichomotoros
epilepszis rohamok rejtzhetnek. A beszdben s cselekvsben elakads gyermekkorban absence-rohamokra,
fiatal felnttkorban pszichomotoros epilepszira hvja fel a figyelmet.
4.2.5. Generalizlt rohamok

4.2.5.1. Absence
A fiatalkori absence-epilepszit az idiopathis generalizlt epilepszikhoz soroljuk. Az absence rohamok vezet
tnete a tudatzavar. Leggyakrabban a 410. letvek kztt keletkeznek. A rohamok figyelmeztet jelek nlkl
ismtldnek, napi 1050 roham is lehetsges. A beteg hirtelen elrved, figyelmetlenn vlik, a beszdet egy
pillanatra megszaktja. A rohamok kb. 10 s-ig tartanak. Erteljes sensoros ingerekkel az indul roham
felfggeszthet. A motoros jelensgek, amelyekkel az egyes alkategrik jellemezhetk: atonia, pislogs, ritkn
automatizmusok (csmcsogs, rgs), tnusos komponensek. A rohamok 10%-a mozgsjelensg nlkl zajlik le,
tbbsgknl azonban a szemhj, az arc, az ujjak vagy a karok 3 Hz-es clonusai szlelhetk. Ha a rohamok
hosszabb ideig tartanak, a beteg feje leesik, ha ll helyzetben ri, akkor megtntorodik. A roham hirtelen r
vget, postictalis zavartsg nincs, a betegek folytatjk megszaktott tevkenysgket, tudatuk 210 s alatt
feltisztul. A posturalis tnus nem vltozik, a betegek nem esnek el a roham alatt. Az EEG-n hirtelen kialakul 3
Hz-es szinkron spike and wave kislsek regisztrlhatk, 110 s-ig tart szakaszokban. Ha a petit mal
epilepszis rohamok halmozdnak, a betegek iskolai teljestmnye romlik.
A fiatalkori absence-epilepszik trsulhatnak tnusos-clonusos rohamokkal, (leggyakrabban felbredskor) s
myoclonusokkal. Ritkn petit mal status alkul ki, amelyben a rohamok egymst kvetik, emiatt tudatzavar
(kdssg) szlelhet. Az EEG-vizsglat a diagnzist egyrtelmv teszi: generalizlt tske-hullm mintk
hosszabb szakaszokban regisztrlhatk (nonconvulsiv, generalizlt status epilepticus). A felnttkor elrsvel a
rohamok ritkulnak, meg is sznhetnek, a betegek egy rsznl viszont a rohamtpus megvltozik, grand mal
rohamokk alakulnak t. A gyermekkori absence epilepszik genetikai httere felteheten a GABAA s
GABAB receptorok vagy a feszltsgfgg calciumcsatornkat kdol gnek mutcija.
Atpusos absence-nek nevezik a hosszabb ideig tart rohamot, amely nem hirtelen r vget. A tpusos absencehoz viszonytva ebben sokkal gyakrabban alakulnak ki automatizmusok, atnis vagy tnusos jelensgek. A
306
Rszletes neurolgia
rohamok alatt s az interictalis peridusban is 2-2,5 Hz frekvencij tske-hullm vagy szablytalan, soktskehullm peridusok lthatk.
4.2.6. Myoclonusos rohamok

Hosszabb peridusokban ismtldnek, a fels vgtagok szimmetrikus ritmusos rngsval zajlanak. A
myoclonusok intenzitsa rendkvl vltozkony, a rohamok tnusos-clonusos formba is tmehetnek, az un.
generalizlt myoclonsik sorn a betegek elvgdnak, srlseket szenvednek el. A rohamok alatt az EEG-n
szablytalan generalizlt tskk tske-hullm mintk s ritkbban tbbes tske (polyspike) tevkenysg lthat.
Ez a rohamforma sokszor terpiarezisztens, a betegek elbutulnak, illetve intelligencijuk nem fejldik ki. A
progresszv myoclonus epilepszia agyi s cerebellaris atrophival jr. Az autoszomlis recesszv rklds
formi a Lafora-test-betegsg s az UnverrichtLundborg-betegsg, csatlakozhat neuronlis ceroid
lipofuscinosishoz, Gaucher-betegsghez.
4.2.7. Clonusos rohamok

Szablytalan aszimmetris izomrngsok tnusos szakasz nlkl. Minden esetben symptoms eredetek.
jszltt s kisgyermekkorban keletkeznek, tudatzavarral nem jrnak. A frontalis lebeny krosodsnak tnete
lehet.
4.2.8. Tnusos rohamok

Tnusos izomaktivits, amely az rintett testrszt vagy vgtagot bizonyos helyzetben rgzti. Kiterjedhet az
axilis izmokra vagy mind a ngy vgtagra. A rohamok 1060 s-ig tartanak, a tudatzavar ltalban kialakul.
Trsulhat a szemek konjuglt devicijval, mydriasissal s autonm tnetekkel (tachycardia, nylfolys). A
rohamok rendszerint jszaka alakulnak ki (l. fent).
4.2.9. Tnusos-clonusos (grand mal) rohamok

A primer generalizlt rohamokat ltalban nem elzi meg aura. A betegek ritkn bevezet zsigeri rzsekrl,
teltsgrl, fejfjsrl, hnyingerrl szmolnak be. A vgtagok tnusos megfeszlsnek szakaszban az
epilepszis felkilts (clavor epilepticus) utn a beteg elvgdik, lgzse lell, majd a vgtagok flexis-extensis
vagy extensis grcsbe feszlnek. A pupillk tgak s fnymerevek, a pulzus gyors, a vrnyoms magas. A
betegek arcszne a lgzssznet s a vns elfolys zavra miatt szederjes. Ez utn a vgtagok clonusai
rendszerint a distalis izomcsoportokban kezddnek, s fokozatosan kiterjednek az arcra s a rgizmokra. A
clonusos szakasz 1/2-1 percig tart, 13 s-ig tart tmeneti tnustalansg utn ismtelt generalizlt nagy
amplitdj rngsok keletkeznek. A beteg a nyelvt elharaphatja, gyakori a szklet- s vizeletincontinentia, az
eless sorn slyos srlseket szenvedhet, a grcs csigolyatrst, ficamokat idzhet el. A grand mal rohamok
nha sttusszeren halmozdnak.
A kb. 3 percig tart rohamot lezajlsa utn postconvulsiv alvs vagy zavartsg kveti. A felfogs zavart jelzi,
hogy a beteg krnyezett nem ismeri fel, vagy ers psychomotoros nyugtalansg jelentkezik. Kls ingerekre a
betegek tlzott reakcit adhatnak (flelmi llapot, menekls, nha mokfuts). A legtbb beteg a postconvulsiv
llapotban nyugodtan viselkedik, de tancstalan; mozgsa sszerendezetlen, msok segtsgre szorul. Ritkn a
kds llapot napokig tart, ezekre a peridusokra a betegek ltalban amnesisak. Az EEG ilyen esetekben az
alapritmus lassulst thta- vagy delta-hullmcsoportokat s/vagy grcspotencilokat regisztrl.
West-syndroma: Csecsemkorban indul generalizlt symptoms epilepszia-betegsg. A trisz (1) infantilis
spasmusbl, (2) mentlis retardcibl s az EEG-n (3) hypsarrhythmibl ll.
LennoxGastaut-syndroma: Epilepszis encephalopathinak is hvjk. West-syndroma folytatsaknt is
kezddhet, a 210. letvek kztt (l. 49. tblzat). Ismrvei: (1) multiplex rohamtpusok alakulnak ki (tnusos
rohamok s atpusos absence rohamok, tnusos-clonusos roham igen ritkn). (2) az EEG-n 1,52,5 Hz
frekvencij tske-hullm kislsek jelennek meg ber llapotban, idszakonknt atpusos absence rohamok
szlelhetk a tskecsoportokkal egy idben; gyakran alakul ki status epilepticus, atpusos absence s tnusos
rohamok halmozdsval. (3) Az intellektus romlik, a betegek nem kpesek j ismereteket szerezni. A betegek
interictalis EEG-je jellegzetes: lass (2,5 Hz) frekvencij tske-hullm mintk regisztrlhatk, s alvs sorn
generalizlt paroxysmalis gyors aktivits vezethet el. Gygyszeres kezelsre rosszul reagl.
4.2.10. Atnival jr rohamok
307
Rszletes neurolgia
Az izomtnus testszerte vagy valamelyik vgtagon hirtelen cskken. Ha az als vgtagokat rinti, a beteg
sszeesik. Leggyakrabban gyermekkori epilepsziknl (pl. Lennox Gastaut-syndromban) fordul el.
4.2.11. A gyermekkori epilepszik kockzati tnyezi

a) A csaldi halmozds az epilepszia gyakorisgt az utdokban 510-szeresre nveli. b) Az autoszomlis
dominns rklsmenet neurodermatosisok 10%-ban alakul ki epilepszia-betegsg. c) rkltt
anyagcserezavarokhoz s kromoszma-rendellenessgekhez gyakran trsul epilepszia. d) Praenatalis
cytomegalia, rubeola, toxoplasma fertzs utn minden negyedik beteg epilepszis lesz. e) Perinatalis hypoxia,
fertzs, tumor symptoms rohamokat vlthat ki.
A csecsemk epilepszis rohamai ltalban myoclonus jellegek, generalizltak vagy mozgsi
automatizmusokkal zajlanak. A szls utni 310. nap kztt kialakul rohamok htterben meningitis,
encephalitis, ion-, cukor-, aminosavanyagcsere-zavar, agyfejldsi rendellenessg, trolsi betegsg vagy az
anya gygyszerfggse llhat. A 10. nap utn keletkez rohamok infekcira vagy anyagcserezavarra utalnak.
Ktves kor utn kevesebb epilepszia indul, mint csecsemkorban. A leggyakoribb a progresszv myoclonus
epilepszia, amelyet ceroidlipofuscinosis okoz. A myoclonus epilepszia a 24. letvek kztt alakul ki (l. fent).
4.2.12. Alkalmi rohamok

A lz, az alkohol- s drogelvons, valamint egyb agyi anyagcserezavarok kvetkeztben kialakul grand mal
rohamokat hvjk alkalmi rohamoknak.
Pszichofarmakonok hirtelen elhagysa, alvsmegvons, exsiccatio s anyagcserezavarok (hypoglykaemia,
thyreotoxicosis, hyponatraemia), valamint testi megterhels szintn kivlthatnak epilepszis rohamokat.
jabban kiemelt figyelem irnyul a drogokra (cocain, crack, Ecstasy, amphetamin), amelyek gyakran vltanak
ki, ill. epilepszis betegeken provoklnak grand mal rohamokat.
Gyermekkori lzrohamok utn a betegek 15%-ban ksbb epilepszia-betegsg alakulhat ki. Klns
jelentsge van a prognzis szempontjbl az encephalitisnek, ha az EEG-n a grcsjelek tartsan fennmaradnak
vagy a lzgrcsk elhzdnak. Ezeknl a betegeknl maradand agykrosods valszn.
Az alkalmi roham szakkifejezs a nmet irodalomban (Gelegenheitsanfall) terjedt el, ennek megfelel
fogalomkr az angol irodalomban nem tallhat. Az alkalmi roham nem jell betegsgentitst. Az
alkoholelvonst kvet rohamot alcohol withdrawal seizure-nek, a lzas llapotban keletkezt febrile
seizure-nek hvjk. Az alkoholbetegeknl lezajl grand mal rohamok nagy rsze korbban elszenvedett
agysrlssel vagy idiopathis epilepszival is sszefgghet. Az alkoholelvons utn kialakul rohamok
rendszerint deliriumot vezetnek be.
Jl ismert a mjbetegekben az epilepszia alacsony grcskszbe. Rohamok spontn is kialakulhatnak, mg
inkbb akkor, ha epilepszis fkuszok keletkeztek traums, vascularis, daganatos s gyulladsos betegsgek
kvetkeztben. Az alkoholbetegek grand mal rohamait a symptoms rohamok kz kell sorolni, amg az agy
krlrt szerkezeti krosodst ki nem zrtuk.
4.2.13. Az epilepszia diagnzisa

Hirtelen fellp eszmletvesztsek esetn, az anamnzis felvtele sorn tisztzni kell, hogy (1) kimutathat-e
amnesia a rosszullt idejre; (2) mennyi ideig tartott a roham; (3) mi elzte meg; (4) mit szlelt a beteg vagy
krnyezete a rosszullt alatt s utn; (5) vannak-e kivlt tnyezk; (6) volt-e hasonl rosszullt korbban; (7)
szlelhetk-e vgtagfejldsi zavarok (hypotrophia, aszimmetris krmk, rvidebb vgtag, torzkpzds),
brjelensgek (SturgeWeber-syndroma, neurofibromatosis).
A grand mal epilepszia tpusos jelensgei a grcs, a nyelvharaps, az incontinentia, a terminlis alvs, a
postconvulsiv zavartsg. Nem epilepszis eredet, rvid ideig tart eszmletvesztst okozhat tmeneti agyi
ischaemia, syncope, agysrls, narcolepsia s hisztria (83. bra).
308
Rszletes neurolgia
83. bra. Dntsi sma epilepszis roham gyanja esetn

Az MR kimutatja a hippocampussclerosist, a gliomkat s a kis kiterjeds cavernomkat. A hippocampus
sclerosisa a T2, az atrophia a T1 slyozott kpeken ltszik jobban. Emellett megtlhet a hippocampus
trfogatnak cskkense, ugyangy a kregdysplasik, amelyek fknt a temporalis szarvban, a kreg mlyebb
rtegeiben s a kamraszgletekben tallhatk (84. bra).
309
Rszletes neurolgia
84. bra. a = 12 ves epilepszis beteg MR-felvteln a jobb oldali oldalkamrt elr ectopis kregsziget az
ovlis keretben. b = 30 ves beteg gyermekkortl temporalis induls gygyszeres kezelsre elgtelenl
reagl, generalizld epilepszis rohamai vannak. A nyl a FLAIR kpen a sorvadt bal oldali uncus gyri
hippocampira mutat, a temporalis kamraszarv tgult (dr. Vrallyay Gyrgy anyagbl). c = A hippocampusok
tengelyre merleges koronlis FLAIR (fels), T2 (kzps) kpeken a hippocampus sclerosisa fokozott, a
rekonstrult T1 (als) kpen enyhn cskken jelintenzts (nyilak). A hippocampus szerkezete elmosdott. A
fiatal frfinak vek ta zajlanak bal temporalis induls epilepszis rohamai, a gygyszeres kezels
hatstalannak bizonyult (a kpek tadst dr. Barsi Pternek ksznm)
A PET-vizsglat anyagcsere-cskkenst regisztrl az epilepszis fkuszban s annak krnykn. SPECTmdszerrel az epilepszis fkuszban hypoperfusit, a postictalis szakaszban relatv vrtramls-nvekedst,
krltte pedig -cskkenst figyeltek meg (85. bra).
Ha kontrasztanyaggal vgzett CT- s MR-vizsglatok felvetik a vascularis malformatio gyanjt, akkor DSAvizsglatot kell vgezni. Elssorban fiatal egyneknl letk sorn elszr kialakul focalis vagy focalisan
indul generalizld rohamok szlelse esetn kell gondolni malignus folyamatok mellett arterio-vns
malformatio jelenltre. Az interictalis epilepszis mintk krnyezetben az EEG-n gyakran regisztrlhatk
lass hullmok krlrt terleten.
310
Rszletes neurolgia
85. bra. 11 ves lny. Komplex parcilis rohamok 4 ves kora ta. A skalp EEG jobb oldali frontotemporalis
izgalmi jeleket regisztrlt. A subduralis elektrdokkal felvett EEG rohaminduls alapjn a fkuszt a jobb
temporalis cortexbe lokalizlta. a = az MR-en kros eltrst nem talltak. b = FDG PET slyos jobb temporalis
hypometabolizmust jelzett a cortex nyilakkal jellt terletn. c = preoperatv MRI/PET fzis kp. A beteg a
temporalis epilepszis gc terletnek resectija utn 3 ve rohammentes (a kpek tadast dr. Juhsz
Csabnak ksznm PET Center, Departments of Pediatrics and Neurology, Wayne State University School of
Medicine, Detroit, Michigan, USA)
EEG-vizsglat 3 cm
Epilepszis rohamok zajlsa utn (tekintet nlkl a rohamtpusra) a betegek 50%-nl vrhat pozitv EEG-lelet.
Az epilepszis mkdszavar gyanjt kelt EEG-jeleket epilepszis izgalmi jeleknek hvjuk (86. bra). A
rohamok alatt felvett (ictalis) izgalmi jelek egyrtelmen bizonytjk az epilepszis eredetet. A rohamok kztti
(interictalis) idszakban az epilepszis jelek gyakran hinyoznak. Pozitv els vizsglat esetn a tovbbi
vizsglatok 90%-ban tallhat izgalmi jel vagy ms kros hullm (a szakzsargon epileptiform-nak nevezi). A
hagyomnyos EEG-vizsglat az ictalis s interictalis aktivits (87. bra) elemzse alapjn segtsget adhat az
epilepszia tpusnak s a fkusz helynek meghatrozsban. A klinikai szempontbl fontosabb rohamtpusok
specifikus EEG-vltozsokkal jrnak (49. tblzat).
2.19. tblzat - 49. tblzat. Rohamtpusok sszefggse az EEG-lelettel

Rohamtpus
EEG-lelet
1. Absence rohamok
3 Hz spike-and-wave
4 Hz spike-and-wave (gyermekkorban)
1,52,5 Hz
syndromban)
2. Primer generalizlt rohamok
spike-and-wave
(LennoxGastaut-
Interictalis: spike-and-wave csoportok

Ictalis: a tnusos szakaszban 10 Hz polyspike aktivits,
A clonusos szakaszban: 46 Hz spike-and-wave s
thta
Postictalis: a grcst kvet kimerls delta-hullmai
3. Myoclonus epilepszia
Polyspike hullm kislsek
4. Parcilis epilepszik
Interictalis: izollt les s tske kislsek
311
Rszletes neurolgia
Ictalis: ritmusos polyspike-ok
86. bra. Azonos paprfuts-sebessggel felvett epilepszis jelek EEG-minti egy csatornn
4.2.13.1. Epilepszis mkdszavarra jellemz EEG-jelek
312
Rszletes neurolgia
a) Tsknek (spike) nevezzk a 80 ms-nl rvidebb idtartam izgalmi jeleket.

b) Az les hullm (sharp wave) idtartama 80120 ms.
c) A lass-les hullm idtartama 120150 ms, az alaptevkenysgbl kiemelkedik.
d) Az egyes tskket vagy les hullmokat rendszerint lass hullm kveti, a kett egyttese a tske-hullm
(spike-and-wave) minta, amely 100200 V feszltsg, frontalis s temporalis tlsllyal szinkron jelenik meg.
e) Soktske-hullm (polyspike-and-wave) mintt tallunk myoclonus epilepszikban.
f) Krlrt epilepszis fkuszok felett soktske (polyspike) aktivits jelenhet meg.
g) A hypsarrhythmia szinkronits nlkl zajl magas feszltsg lass aktivits, amelyben csaknem minden
agykregterletrl spike-ok, polyspike-ok s tske-hullm mintk vezethetk el.
h) Epileptiformisnak tartjuk a ritmusos thta-aktivitst; a peridusos delta-aktivits ltalban postconvulsiv jel.
87. bra. 23 ves beteg, gyermekkortl myoclonus epilepszis rohamok. 22 ves kortl a rohamok jellege
megvltozott, nhny alkalommal srlshez vezet grand mal rosszulltek alakultak ki. Nappali alvs sorn
felvett EEG-n szendergs alatt kialakul generalizlt tske-hullm minta ltszik
4.2.14. Specilis EEG-vizsglatok

Specilis vizsglatokra epilepsziamttek eltt az epilepszis fkusz pontos meghatrozsa rdekben van
szksg. A temporalis-medialis felszn epilepszis aktivitsa sphenoidalis elektrdokkal vezethet el. Az
elektrdok hegye az arcus zygomaticus alatt az incisura mandibulaen bevezetve az kcsont nagy szrnya al
kerl, gy a temporalis lebeny cscsrl referl. A temporalis lebeny medialis-basalis felsznrl vezetnek el a
foramen ovale elektrdok, amelyeket direkt punctival juttatnak a helykre. A skalp elvezetsek mellett
epiduralis elektrdhl vagy elektrdlc segt a rohamtevkenysg terjedsnek vizsglatban. Epilepszis
betegek tarts EEG-monitorozsa videomonitorozssal (papr nlkli EEG, video-EEG, split-screen technika) az
ictalis mintk s a rohamok szomatikus jelensgeinek sszefggst trja fel. A kazetts EEG mdot ad a
klinikai rohamok s interictalis epilepszis mintk gyakorisgnak elemzsre a betegek szoksos napi
313
Rszletes neurolgia
tevkenysge sorn. Az automatikus spike-felismer programok megknnytik a hossz idn keresztl felvett
EEG-adattmeg szmszer feldolgozst s a rohamtevkenysg terjedsnek brzolst. Az interictalis mintk
viszonya az alvsszakaszokhoz, valamint ezek eloszlsa az egsz jszakai alvs sorn az epilepszis
mkdszavar pontosabb jellemzst teszik lehetv.
Az interictalis spike-ok forrsa (64128 csatorns) magnetoencephalographival (MEG) pontosabban
lokalizlhat. Az interictalis mintk elemezhetk az agykregre helyezett elektrdokkal idegsebszeti mtt
kzben is, ez a resectio mrtknek eldntsben segt.
A spontn jszakai s gygyszerrel induklt alvsban vgzett EEG-vizsglat segthet az epilepszis
mkdszavar diagnzisban. Az alvsmegvons aktivl mdszer. A beteg a vizsglat eltti jszaka virraszt.
Az alvsdeprivatio utn termszetes alvs jn ltre a vizsglat sorn. Mind a cirkadin ritmus, mind a REMalvs ciklus (ultradin ritmus) befolysolja a focalis s a generalizlt rohamtevkenysg kialakulst. A
szendergs s a non-REM (NREM) alvs (l. 595. o.) elssorban a 3 Hz tske-hullm kislseket s az absence
rohamokat serkenti. A grand mal rohamok egy rsze a felbreds utn vagy mly alvsban alakul ki. A
felnttkori idiopathis grand mal jellegzetes bredsi epilepszia.
A betegsg kezdetn az idiopathis grand mal rohamok elssorban jszaka jelennek meg, ksbb az
alvsszakaszoktl fggetlenl brmelyik napszakban kialakulnak. A fiatalkori myoclonus epilepszik az alvsbrenlt tmenet (a felbreds, elalvs vagy a dlutni lmossg) idejn halmozdnak. A rohamok a NREM
peridusokra esnek.
Ha a beteg els rohama gyermekkorban alvsban alakult ki, akkor a tovbbi rohamok nagy rsze is alvsban
ismtldik, tbbnyire ugyanabban a peridusban. Az alvsban kialakult rohamok a ksbbiekben nagy
valsznsggel visszatrnek. A felletes alvs (II. szakasz) ltalban a focalis epilepszis mintkat, a
kzpmly alvs (III. szakasz) a generalizlt kislseket aktivlja. REM-alvsban mind a focalis, mind a
generalizlt mintk szma cskken.
A cirkadin ritmussal s az alvsszakaszokkal kapcsolatos sszefggs alapjn az epilepszikat (1) alvsi; (2)
bredsi s (3) diffz formkba soroljk. Az els kt tpushoz tbbnyire idiopathis, a diffz formkhoz
symptoms rohamok sorolhatk, melyekben a rohamok a nap brmelyik szakaszban kialakulhatnak.
4.3. Nem epilepszis eredet eszmletvesztsek

A rvid ideig tart, grcskkel nem jr eszmletvesztsek esetn els lpsknt a rosszulltek epilepszis
eredett kell kizrni. A leggyakoribb, nem epilepszis eredet rosszullt a syncope (orthostatikus vagy cardialis
arrhythmia miatt vagy ms okbl). Az sszes epizodikusan jelentkez rosszulltek 3%-a. Ezutn a gyakorisg
sorrendje: a szvdmnyes migraine, az tmeneti ischaemis roham (TIA), transiens globlis amnesia, szdls
s vertigo, patholgis jelensgek alvsban s tmeneti mozgszavarok (athetosis, ballismus). Az julssal jr
syncopehajlamot okozhatja a carotis sinusok reflexes tlrzkenysge (vasodepressor, ms nven vasovagalis
tpus), vagy a sinuscsomban az ingerkpzs gtlsa (cardioinhibitoros tpus). A fentiek mellett mg
elklntjk az n. centrlis syncopt, amely leggyakrabban emocionlis hatsra bekvetkez vasoregulatis
zavar. A vasodepressor tpus syncopt hossz ideig tart lls, meleg, kellemetlen rzkszervi ingerek, hezs,
vzveszts vagy alkoholfogyaszts vltja ki. Nhny betegsgben (multisystems atrophia, diabetes mellitus,
Parkinson-betegsg) a sympathicus beidegzs zavara szintn julshoz vezethet. Az eszmletvesztst elspads,
izzads elzi meg; az agytrzs ischaemija miatt clonusok jelenhetnek meg a vgtagokban, amely epilepszia
benyomst kelti. Szvbetegek a ritmuszavarokhoz trsul syncope sorn figyelmeztet jelek nlkl, hirtelen
vlnak eszmletlenn.
A carotis sinusok tlrzkenysge mgtt gyakran talljuk a carotis villa sclerosist. A vasoregulatis zavar az
p oldali sinus caroticus tlrzkenysge miatt jn ltre. A sinus nyomsreceptorainak ingerlete a n.
glossopharyngeuson (Hering-ideg) keresztl fut az agytrzsbe. A sinusra gyakorolt nyoms fiziolgisan
mrskelt vrnyomscskkenst s bradycardit okoz. Tlrzkenysg esetn nhny systole kimarad, vagy a
vrnyoms ischaemis rtkre zuhan. A cardioinhibitoros hats vizsglatnak mdszerei a carotis sinusok s a
bulbusok kompresszija voltak. Ezeket a teszteket veszlyessgk miatt (embolisatio az atheromk felsznrl)
ma mr nem alkalmazzuk.
A reflexes syncopk kz soroljk mg az n. khgsi syncopt, amely a Valsava-mechanizmus miatt nhny
msodpercig tart tnusvesztshez s eszmletlensghez vezet, valamint a mictis (vizels kzben jelentkez) s
a nyelsi vagy glossopharyngeus neuralgihoz csatlakoz syncopt.
314
Rszletes neurolgia
A kvetkez szvbetegsgekben alakulhat ki syncope: billentybetegsgek (aortastenosis) arrhythmik, pitvari

myxoma, cardiomyopathik, pulmonalis hypertensio. A syncophoz vezet perfusis zavarok: hypovolaemia, a
sympathicus beidegzs zavara, a. subclavia szklet s steal. A fej pozcijtl fgg syncopt okoz a carotis
sinus tlrzkenysg, syringomyelia s az ArnoldChiary-malformatio.
Gondot okozhat a pszichogn s a szndkkal imitlt rosszulltek elklntse az epilepszitl. Pszichitriai
tnetek, amelyektl az epilepszit el kell klnteni: a pnikroham, a pszichogn nem epilepszis roham,
hyperventilatio-syndroma, acut psychosis s Ganser- syndroma (a betegsg tneteinek imitcija valamilyen
cllal). Segtsget az ad, ha pontosan meghatrozzuk az epilepszis roham ismrveit, s ettl val eltrst
rtkeljk. (1) Az epilepszis rohamok tbbsgt aura vezeti be. (2) Egy-kt perc alatt lezajlanak (az imitlt
rohamok addig tartanak, amg a figyelem a betegre irnyul). (3) Az epilepszis rohamok utn postictalis
zavartsg alakul ki (a pszichogn rohamok utn a betegek gyorsan magukhoz trnek). (4) Az epilepszis roham
idtartamra a beteg amnesis (a pszichogn rohamra a beteg nem emlkszik). (5) A grand mal rohamok
incontinentival jrnak (a pszichogn rohamok nem). (6) Az epilepszis roham sorn a beteg srlseket
szenvedhet a szokvnyos srls a nyelv elharapsa (pszichogn rohamban hinyzik). (7) Epilepszis rohamok
kezdetn a beteg szemei nyitva vannak (a pszichogn roham sorn a beteg a szemeit grcssen zrja). A
hisztris rosszulltek a hozztartozk segtsgvel derthetk ki, bizonytkot a 24 rs kazetts EEG- vagy
videomonitorozs szolgltat.
4.3.1. Az epilepszia kezelse

Az epilepszia gygyszeres kezelsnek clja a rohammentessg vagy a rohamfrekvencia cskkentse, minimlis
mellkhatsok rn. A brm volt az els vegylet, melynek antiepileptikus hatst felismertk, majd a XX.
szzad els feltl phenobarbitallal s phenytoinnal kezeltk az epilepszisokat. A 70-es vektl kerlt
forgalomba a carbamazepin s a valprot. Az elmlt 1520 vben j hatkony antiepileptikumokat vezettek be;
farmakokinetikai tulajdonsgaik kedvezbbek a korbbiaknl. Az antiepileptikumok hatsa sszetett:
modulljk a feszltsgfgg ioncsatornkat, fokozzk a GABA ltal kzvettett gtl neurotranszmisszit,
cskkentik a glutamt excitatoros hatst stb. Nhny jabb gygyszer pontos hatsmechanizmusa mg
tisztzatlan (50. tblzat).
2.20. tblzat - 50. tblzat. Antiepileptikumok hatsmechanizmusa

Na+-csatornablokkol
T tpus Ca2+ - Nem T tpus GABAAntiglutamt

csatorna blokkol Ca2+-csatornamimetikus szerek hats
blokkol
Valprot
++
Carbamazepin
+++
Phenytoin
+++
Phenobarbital / ++
primidon
Ethosuximid
Clonazepam
clobazam
++
++
+++
++
+++
/ +
Vigabatrin
+++
Lamotrigin
+++
Felbamat
Gabapentin
+
+
315
++
++
Rszletes neurolgia
Topiramat
++
Oxcarbazepin
+++
++
+
++
+
Deckers, Ch. et al.: Epilepsia 2000, 41: 13641374.
4.3.2. Antiepileptikumok
Valprot (Convulex, Depakine, Orfiril): Szles hatsspektrum antiepileptikum, hatsos absence, myoclonusos,
generalizlt tnusos-clonusos s parcilis rohamokban. Az absence, myoclonus s idiopathis grand mal
rohamok kezelsben az elsknt vlasztott gygyszerek kztt van. A parcilis formkban a phenytoinhoz s a
carbamazepinhez hasonlan hat. Adagolsa: 0,51 g/die, ktszeri adagban. Terpis vrszint: 50100 mg/ml
(350700 M/l), 4 nap gygyszerszeds utn rhet el. A valprot nem okoz hepaticus enzimindukcit, azonban
enzimgtl hatsa van. Mellkhatsai: gastrointestinalis tnetek, hzs, hajhulls, tremor, thrombocytopenia,
polycystas ovarium syndroma s hepatopathia. Az utbbi fknt gyerekkorban, fatlis lehet.
4.3.2.1. Benzodiazepin-szrmazkok
a) Diazepam (Desitin, Seduxen): tarts kezelsre nem hasznlhat mellkhatsai miatt (szdls,
gygyszerfggs, szedatv hats, gondolkodszavar). Status epilepticus kezelsben elsknt vlasztand szer
(51. tblzat).
b) Clonazepam (Rivotril): status epilepticusban, msodik gygyszerknt myoclonus epilepszikban s
generalizlt tnusos-clonusos rohamokban hasznljk. Adagols: 110 mg/die.
c) Clobazam (Frisium): minden tpus rohamban hatkony, ms gygyszerrel nehezen bellthat komplex
parcilis rohamokban adjuvnsknt adhat. A clobazam szedatv s kognitv mellkhatsa kisebb, mint a tbbi
benzodiazepin. Tolerancia a betegek 30%-ban kialakul. Adhat a menstruatio alatt halmozd epilepsziban,
a menses krli idszakban. tlagos adagja 20-60 mg/nap.
d) Karbamazepin (Tegretol, Neurotop, Timonil, Stazepine): Hatsos parcilis s generalizlt tnusos-clonusos
rohamokban. Absence s myoclonusos rohamokban hatstalan, a rohamok gyakorisgt nvelheti. Felnttek
kezd dzisa 200400 mg, a terpis szintet (4001800 mg/die) fokozatosan emelve egy ht alatt kell belltani.
A gygyszerszint egyenslya (steady state) kb. 10 nap alatt ll be. Gyermekeknl 1020 mg/ttkg-rl egy ht
alatt 2030 mg/ttkg-ig emelkedhet a dzis. sszdzisok: 1 ves korig 100200 mg/die, 25 ves korig 200400
mg/die, 610 ves korig 300600 mg/die. Terpis vrszint: 510 mg/ml (2040 mM/l). Mellkhatsai:
szdls, ataxia, nystagmus, ketts lts; tarts szeds sorn: leukopenia, hepatopathia, hyponatraemia s
kognitv zavar. Hepaticus enzimindukcit okoz, ms gygyszerek hatkonysgt cskkentheti. Az EEG-t a
frontalis terletek felett gyorstja.
e) Oxcarbazepin (Trileptal): Focalis, ill. szekunder generalizlt rohamok kezelsre alkalmas, absence ill.
myoclonusos rohamokban ellenjavallt. A karbamazepinnel azonos hats, farmakokinetikai profilja kedvezbb.
Enzimindukcis hatsa sokkal kisebb, szmotteven csak az oralis fogamzsgtlkat befolysolja,
hyponatraemit okozhat. Nhny nap alatt bellthat, dzisa 9001200 mg/nap.
Phenytoin (Diphedan): Hatsos parcilis s generalizlt tnusos-clonusos rohamokban, absence s myoclonus
rohamokban hatstalan. A mj bontja el. Mivel enzimindukcit okoz, ms antiepileptikumok hatst rontja, a
plazmafehrjkhez ersen ktdik. Terpis tartomnya szk: 1020 mg/ml (4080 mM/l). A fels hatr
betartsa a mellkhatsok miatt fontos! tlagos adagja 200-300 mg/nap, napi kt-hromszori elosztsban. A
steady state 13 ht alatt rhet el. Mellkhatsai (l. albb) s farmakokinetikai tulajdonsgai miatt els
vlasztand szerknt mr nem adhat. Status epilepticus kezelsben fontos gygyszer [adagja 1-2 g (20
mg/ttkg) intravnsan].
Phenobarbital: Absence, myoclonusos, generalizlt tnusos-clonusos s parcilis rohamokban egyrnt hatsos.
tlagos adagja 100300 mg/nap. Lassan bomlik el, s lassan rl ki, enzimindukcit okoz. Mellkhatsai miatt
(lmossg s kognitv funkcizavar) els szerknt nem adhat.
Primidon: Lebomlsa sorn phenobarbital keletkezik, antikonvulzv hatsa s mellkhatsa ennek
kvetkezmnye. Adagols: 2501500 mg/die. Steady state: 30 nap. A gygyszerszint a phenobarbital mrse
alapjn tlhet meg.
316
Rszletes neurolgia
Ethosuximid: Kizrlag absence-rohamokban hatsos. tlagos adagja 5001500 mg/nap, naponta egyszer.
Mellkhatsa: melygs, lmossg.
Vigabatrin: Focalis s szekunder generalizld rohamok kezelsre alkalmas, absence, s myoclonusos
rohamokban ellenjavallt. Hatkony West-syndromban s az infantilis spasmusokban. A gygyszer nem
metabolizldik, felntt dzisa 24 g/nap.
Lamotrigine (Lamolep, Lamictal): Minden tpus rohamban, ill. epilepszia-syndromban hatkony
antiepileptikum. Karbamazepinnel s valprottal kombinlhat. Felteheten az excitatoros aminosavak
felszabadulst gtolja. A mjban metabolizldik, nem okoz enzimindukcit, a karbamazepin fokozza, a
valprot akadlyozza a lebontst. Adagols: 200400 mg/die adagig fokozatosan emelve 4-5 ht alatt kell
belltani. Mellkhatsa lehet brkits, amely akr Lyell-syndromig, ill. StevensJohnson-syndromig
slyosbodhat. A brtnetek nem alakulnak ki, ha a dzist fokozatos emeljk.
Levetiracetam: Hatsmechanizmusa nem ismert. Felntteknek s serdlknek (12 v felett) adhat legjabb
antiepileptikum. Myoclonus parcialis rohamokban monoterpiban alkalmazhat. Parcialis s grand mal
rohamok kezelsre 16 v felett s felntteknl monoterpiban vagy kiegszt gygyszerknt 2 x 500 mg napi
dzisban rendelhet. A levetiracetam adjuvns szerknt nem cskkentette ms antiepileptikumok
(karbamazepin, diazepam, felbamat, gabapentin, topiramat s valprote) vrszintjt, s terpis hatsukat
erstette. Intravns formjt (500mg/5ml) parcialis status epilepticus kezelsre is hasznljk. A
levetiracetam-kezelst kiprbltk ms pszichitriai s neurolgiai betegsgben is, m. Tourette-syndromban,
autizmusban, bipolaris betegsgekben, szorongssal jr llapotokban, cluster fejfjsban, azonban
mellkhatsai (l. albb) ezekben az llapotokban gyakrabban jelentkeznek.
Felbamat: Dikarbamt-szrmazk. Terpiarezisztens szekunder generalizlt, primer generalizlt s focalis
rohamokra hat. Fokozatosan kell belltani, dzisa 24003600 mg/nap. A mjban bomlik el, sok gygyszerinterakcit okoz. Alkalmazst korltozzk a slyos idioszinkrzis reakcik, okozhat aplasztikus anaemit s
mjelgtelensget. Els vlasztand szerknt nem adjk, kivve a LennoxGastaut-syndromt.
Gabapentin (Gordius, Neurontin): Focalis s szekunder generalizld rohamok ellen hat, absence, ill.
myoclonusos rohamokban ellenjavallt. Nem metabolizldik, vltozatlan formban rl a vizeletben,
gygyszer-interakcit nem okoz, ms gygyszerek hatst nem befolysolja. Nhny nap alatt bellthat, s
mellkhatsai (lmossg, szdls) cseklyek. Dzisa 9002400 mg/nap. Antiepileptikus hatsa nem
kiemelked, gyakrabban adjk krnikus fjdalom-syndromkban.
Topiramat: Minden tpus rohamban, ill. epilepszia-syndromban alkalmazhat. Hatsosnak bizonyult Lennox
Gastaut-syndromban is. A gygyszert fokozatosan, 8 ht alatt, kell belltani. tlagos dzisa 400800 mg/nap.
Mellkhatsai: fogys s enyhe kognitv zavar. Csak egy rsze metabolizldik a mjban, kevs gygyszerinterakcit okoz (51. tblzat).
2.21. tblzat - 51. tblzat. Az antiepileptikumok fontosabb tulajdonsgai

Gygyszer
Valprot
Hats-spektrum
(rohamforma)
sszes
Dzis
Egyen-
Metabolizmus,
mg/nap (felntt)
slyi llapot
enziminduktor/
inhibitor
500-3000
4 nap
Mj,
Inhibitor
Carbamazepin Parcilis, GTKR
400-1600
3-5 nap
317
Mellkhatsok
Hzs, hajhulls,
tremor,
hepatopathia,
thrombocytopeni
a,
polycysts
ovarium
Mj
(10,11- Szdls, ataxia,
epoxid
nystagmus,
metabolit),
hepatopathia,
hyponatraemia
Induktor
Rszletes neurolgia
Lamotrigin
sszes
100-400
3-10 nap
Mj
Brtnetek (rash)
Phenytoin
Parcilis, GTKR
200-300
1-3 ht
Mj, Induktor
Cerebellaris
atrophia, kognitv
dysfunctio,
polyneuropathia,
csontvelkrosod
s immunolgiai
eltrsek,
gingivahyperplasi
a, osteomalacia
Oxcarbazepin
Parcilis, GTKR
900-2400
3-5 nap
Mj
(MHD Hyponatraemia
metabolit), enyhe
induktor
Topiramat
sszes
200-400
3-6 nap
Mj
Ethosuximid
Absence
1000-2000
7-12 nap
Mj
Szedatv
Gabapentin
Parcilis, GTKR
1200-2400
2-5 nap
Kbasg,
szdls
Vigabatrin
Parcilis, GTKR, 2000-4000

infantilis spasmus
2-5 nap
Koncentrikus
lttrszklet,
psychosis
Clobazam
sszes
20-40
1 (4) ht
Mj
desmethylclobazam
metabolit)
Clonazepam
sszes
2-6
4-5 nap
Mj
Szedatv
Primidon
sszes
750-1000
2-5 nap
Mj,Induktor
Szedatv,
kognitv
dysfunctio
Phenobarbital
sszes
90-250
10-30 nap
Mj, induktor
Szedatv,
kognitv
dysfunctio
Felbamt
sszes
2400-3600
3-6 nap
Mj,
induktor
inhibitor
Levetiracetam
sszes
1000-3000
3-6 nap
Rvidtsek: GTKR = generalizlt tnusos-clonusos roham; MHD =
318
Kognitv
dysfunctio,
spec. induktor s fogys, vesek
inhibitor
(N- Szedatv
spec. Aplasztikus
s anaemia,
hepatopathia
Szdls,
aluszkonysg,
irritabilits,
szjszrazsg,
fradtsg
Rszletes neurolgia
4.3.3. A gygyszeres kezels szempontjai

Az els roham utn ltalban nem lltunk be gygyszert, klnsen, ha felmerl az alkalmi roham gyanja, s a
vizsglatok idegrendszeri krosodst nem igazolnak. Ilyen esetekben a kivlt tnyezk (alkoholfogyaszts,
alvsmegvons) kerlst tancsoljuk. Ezzel szemben, ha az epilepszis roham sszefggsbe hozhat
szerkezeti agyi krosodssal s/vagy az EEG izgalmi jeleket igazol, akkor a gygyszer bevezetse az els roham
utn is mrlegelend az ismtlds valsznsge miatt. Az EEG szenzitivitsa az els roham utn a rohamok
visszatrsnek jslatban 4861%. Az EEG azonban nhny rohamtpusban nem segt a diagnzis
megerstsben. Statisztikai elemzsek ennek ellenre azt bizonytjk, hogy az els rohamok utn kezdett
antiepileptikus gygyszeres kezels utn a rosszulltek a betegek 25%-ban ismtldtek, ezzel szemben a
ksbb belltott kezelscsoportban a betegek felnl lptek fel jabb rohamok.
4.3.4. Monoterpia
A gygyszert az epilepszia-betegsg tpusa s a rohamformk ismerete alapjn kell megvlasztani. A vlasztst
befolysolhatjk egyb szempontok is, mint pl. egyidejleg szedett ms gygyszer, letkor, trsul betegsgek,
vrhat terhessg s a beteg egyttmkdse. Az epilepszia kezelsnek clravezet mdszere a monoterpia.
Egyetlen gygyszer belltsval els vagy msodik-harmadik prblkozs utn a betegek 6570%-ban tarts
rohammentessget lehet elrni. Az els gygyszer kezd dzisnak belltsa utn a hats megtlse a kezels
eltti tlagos rohamintervallum tszrsnek letelte utn lehetsges. Ha a rohamok szma nem cskken, akkor
emeljk a dzist, s ismt kivrunk. A dzis addig emelhet, ameddig mellkhatsok nem jelentkeznek. Egyik
gygyszerrl a msikra trtn vlts esetn az j gygyszert a terpis dzisig kell emelni, majd a rgi
gygyszert fokozatosan (hetek-hnapok alatt) elhagyni. Msik lehetsg, hogy az j gygyszer fokozatos
belltsval a rgi gygyszer adagjt fokozatosan cskkentjk (kereszttitrls).
4.3.5. Politerpia
A terpiarezisztens epilepszikban mg egy gygyszer belltsa javasolt. Kettnl tbb gygyszer
kombincija csak kivteles esetekben jn szba, pl. LennoxGastaut syndromban. A politerpia htrnyai a
mellkhatsok sszegzdse s a gygyszer-interakcik. Az 52. tblzatban a monoterpiban, ill.
kombinciban alkalmazhat, egyms metabolizmust nem befolysol hatsos gygyszereket tntettk fel.
A valprot, lamotrigin s topiramat minden tpus epilepszia-syndromra hat. Absence vagy myoclonusos
rohamok esetn karbamazepin, oxcarbazepin, phenytoin, gabapentin s vigabatrin nem adhat. Phenytoint,
phenobarbitalt s primidont a mellkhatsok miatt els szerknt mr nem vlasztjk. A West-syndroma
kivtelvel a slyos idioszinkrzis mellkhatsok miatt nem lehet els gygyszer a vigabatrin s a felbamat. A
gabapentin kevsb hatkony a tbbi gygyszerhez viszonytva, ezrt els szerknt nem adjk, de elnye, hogy
nem metabolizldik, nem okoz interakcikat. Ezrt adhat mjbetegeknek. A primer generalizlt
epilepszikban bevlt a valprot-lamotrigin kombinci, parcialis epilepszikban pedig a karbamazepinlamotrigin, ill. a valprot-lamotrigin kombinci is (52. tblzat). A levetiracetam hat mind a parcilis, mind a
grand mal rohamokra, msodik szerknt adhat karbamazepin, gabapentin, topiramat s valprot mellett.
2.22. tblzat - 52. tblzat. Gygyszervlaszts epilepszia-syndromkban

Idiopathis
generalizlt Lokalizcihoz
kttt Symptoms
epilepszia
(absence, epilepszia
(parcilis epilepszia
myoclonus, GTKR)
rohamok, GTKR)
Els vlasztand szerek
Lehetsges kombincik
VPA, LTG, TPM, LA
generalizlt
Kizrlag absence- ESM
CBZ, OXC, VPA, LTG, VPA, LTG, TPM, FEL

TPM, LA
West sy.-VGB, LA
VPA + LTG
CBZ + VPA
VPA + LTG
VPA + CLB
CBZ + CLB
VPA + TPM
VPA + TPM
CBZ + LTG
LTG + TPM
LTG + TPM
CBZ + GBP
VPA + FEL stb.
319
Rszletes neurolgia
VPA + PRM
CBZ + VGB
LA + VPA
VPA + LTG
OXC + VPA
OXC + LTG stb.
Rvidtsek: VPA = valprot; CBZ = carbamazepin; OXC = oxcarbazepin; LTG = lamotrigin; PRM = primidon;
FEL = felbamat; VGB = vigabatrin; PHT = phenytoin; CLB = clobazam; GBP = gabapentin; TPM = topiramt;
ESM = ethosuximid; GTKR = generalizlt tnusos-clonusos rohamok, LA = levetiracetam
4.3.6. Az antiepileptikus terpia hatkonysga

Az EEG szerepe a terpia kontrolljban alrendelt, az interictalis epilepszis jelek prognosztikai jelentsge
csekly, a terpia mdostst ltalban nem teszik szksgess. Ez all kivtelt kpez az idiopathis
generalizlt epilepszia s nhny gyerekkori epilepszia (pl. West-syndroma), ezeknl az interictalis mintk
jelenlte s a rohamgyakorisg sszefggnek.
A gygyszervrszint vizsglatnak indikcii: a compliance megtlse (a beteg beveszi-e a gygyszert), toxikus
mellkhatsok, a terpia hatstalansga s a gygyszer-interakcik gyanja. A phenytoin kivtelvel a vrszint
rendszeres monitorozsa nem szksges. A sikeres gygyszerbellts utn individulis vrszintrtk
viszonytsi alapul szolglhat a kezels sorn.
A leggyakrabban hasznlt antiepileptikumok kzl a phenytoin terpis plazmakoncentrcija 1020 g/ml, a
gygyszer vrszintjnek felezsi ideje: 24 6 ra. A valprot 50100 g/ml, felezsi ideje: 8 2 ra, a
clonazepam terpis plazmakoncentrcija 0,0130,072 g/ml, felezsi ideje meghaladja a 30 rt. Leglassbb
a phenobarbital bomlsa (96 24 ra), terpis plazmakoncentrcija 1530 g/ml.
A gygyszervrszint az epilepszia kezelst nem hatrozza meg, ugyanis a betegek 1/3-a az optimlis vrszint
alatt is rohammentes, ugyanez nhny betegnl a normlis tartomny fels hatrn rhet el toxikus tnetek
nlkl. Msrszt toxikus tnetek a terpis tartomnyba es rtkek mellett is kialakulhatnak. Ezrt, ha a beteg
az adott gygyszerelssel rohammentes s nincsenek toxikus tnetei, akkor a vrszint ismeretben a dzison
nem kell vltoztatni.
A gygyszerek hatstalansgnak oka lehet (1) valdi terpiarezisztencia, (2) a gygyszer nem megfelel, (3) a
beteg nem mkdik egytt (rendszertelen gygyszerszeds, alkoholfogyaszts, alvsmegvons), (4) a gygyszer
dzisa alacsony, (5) gygyszer-interakcik lpnek fel, (6) tves diagnzis (a rosszullteket nem epilepsziabetegsg okozza).
Gygyszerekkel kezelt epilepszisok rohamainak halmozdsa az albbi okokra vezethet vissza: a gygyszert
a beteg nem veszi be, alkoholizl, nem alszik, megvltozik az idjrs. Kontinentlis magas lgnyoms
frontbetrs mind a focalis, mind a generalizlt rohamok gyakorisgt nveli. Ilyenkor a meglv gygyszerek
adagjnak tmeneti emelse elgsges.
4.3.7. Az antiepileptikumok mellkhatsai

Megklnbztetnk dzisfgg s idioszinkrzis mellkhatsokat. A dzisfgg toxikus tnetek gyakoriak az
j gygyszer belltsakor, ha az adagjt rvid id alatt emeljk. Ezek idvel cskkennek vagy megsznnek a
dzis vltoztatsa nlkl is. Ezrt a legtbb antiepileptikum adagjt fokozatosan kell emelni, napok, ill. a
lamotrigin esetben hetek alatt. Kivtel a valprot s a phenytoin. Dzisfgg mellkhatsok jelentkezhetnek
jabb, enzyminhibitoros hats szer belltsa utn. A gygyszerek lebomlst, ill. kirlst mj- s
vesebetegsg akadlyozhatja. Gyakori dzisfgg mellkhatsok a kbasg, szdls, egyenslyzavar, ketts
lts, nystagmus. Az idioszinkrzis mellkhatsok is fknt a gygyszer bevezetsekor jelentkeznek, ilyen pl. a
gygyszerrel szembeni tlrzkenysg, allergis, toxikus brjelensgek a Leigh-syndroma, mjelgtelensg,
aplasztikus anaemia. A korbbi gygyszerek, amelyeket a betegek fiatalkortl kezdve vtizedeken t szedtek
(primidon, phenobarbital, phenytoin) a kognitv kpessgek fejldsre gyakoroltak kedveztlen hatst. Az j
ksztmnyek kzl a topiramat jrt hasonl szvdmnnyel. Kevs mellkhatst okoz a lamotrigin s a
gabapentin; a vigabatrin s felbamat hasznlatt a slyos mellkhatsok korltozzk (l. 51. tblzat).
320
Rszletes neurolgia
A phenytoin tarts szedse kvetkeztben gingivahyperplasia, hirsutismus, acne, brpigmentci, csontvelkrosods, cerebellumatrophia, choreoathetosis, encephalopathia, SLE, megaloblastos anaemia, hypocalcaemia,
polyneuropathia, gondolkodszavar, toxikus hepatopathia, tardv dyskinesia, kognitv funkcizavar,
hepatopathia, hematolgiai s immunolgiai eltrsek alakulhatnak ki.
Karbamazepin: akut mellkhatsai lehetnek, allergis reakcik slyos brelvltozsokkal. Tarts szeds esetn
aluszkonysg, diplopia, szdls, ataxia, hnyinger, aplasticus s megaloblastos anaemia, hyponatraemia,
leukopenia, granulocytopenia, nystagmus, hyponatraemia, gastrointestinalis zavarok jelentkezhetnek.
Phenobarbital: nyugtat hats, de elidzhet izgatottsgot, gondolkodszavart, depresszit, lmossgot,
megaloblastos anaemit, SLE-t, gygyszerfggst, brtneteket s hepatopathit.
Primidon: klnsen a kezels kezdetn lmossgot okoz, ezzel kapcsolatos az intellektulis teljestmnyek
zavara.
Ethosuximid: gyomorpanaszokat, lmossgot okoz, elfordulhat leukopenia (a vrkpet ellenrizni kell).
Valprot: leukopenit s slyos mjbntalmat, thrombocytopenit, mjnecrosist, pancreatitist, menstrucis
zavarokat, hajhullst, hzst, tremort okozhat.
Clonazepam: magatartsvltozst (gyermekeknl), izgatottsgot, enyhe gyomorpanaszokat okozhat.
Levetiracetam: viszonylag kevs mellkhatsa van. A gyakoribbak: lmossg, fradtsgrzs, szdls,
bizonytalansgrzs, agitci, szorongs vagy depresszi. Ms antiepileptikumtl eltren, ha egytt adjk,
kevesebb gygyszerrel lp interakciba.
4.3.8. Antiepileptikumok interakcii

A phenytoin szrumszintjt a karbamazepin emeli, a phenobarbital nem befolysolja, a valprot cskkenti. A
phenobarbitalra a karbamazepin nem hat, a valprot s a phenytoin a vrszintet nveli. A karbamazepinszintet
mind a phenytoin, mind a phenobarbital cskkenti enzimindukci rvn. A valprot vrszintjt a karbamazepin,
a phenobarbital s a phenytoin cskkenti.
4.3.9. A terpia lelltsa

Az epilepszik nagy rsze letre szl gygyszerszedst tesz szksgess. Hromt v rohammentessg utn a
gygyszer elhagysa megksrelhet az orvos s a beteg kzs dntse alapjn. A gygyszert fokozatosan kell
lepteni a felezsi id figyelembevtelvel, a hirtelen megvons rohamot provoklhat. A relapsusok 85%-a
gygyszerelhagys utn 6 hnapon bell jelentkezik. A gygyszer nem hagyhat el kimutatott strukturlis
krosodshoz trsul epilepszia s juvenilis myoclonusos epilepszia esetn, s olyan betegeknl, akiknl
nehezen volt bellthat a kezels. Ezen llapotokban a relapsus eslye igen nagy. Egyes gyermekkori
epilepszia-syndromk (pl. absence) a pubertskorban gygyulnak, s a gygyszer elhagyhat.
4.3.10. Antiepileptikumok szedse s a terhessg

Antiepileptikumot szed anyk gyermekei kztt az egszsges populcihoz kpest 2-3-szoros a fejldsi
zavarok gyakorisga (49%). Gygyszeres kezels alatt fogant gyermekek 10%-nak lehet valamilyen fejldsi
rendellenessge, genetikai terheltsg, valamint az antiepileptikumok teratogn hatsa (antifolsavhats) miatt.
Kombinlt terpiban a teratogn hats kifejezettebb. Leggyakrabban velcs-zrdsi rendellenessgek
fordulnak el (spina bifida, meningomyelokele, hydrocephalus, anencephalia). Kockzata valprotot szedknl
12%, carbamazepint szedknl 0,51%. Phenytoint szed nk gyermekeinek 110%-ban szleltek
ajakhasadkot s krmhinyt.
Gyermeket kvn epilepszis nket tjkoztatni kell a teratogn hatsrl s a gygyszerek elhagysbl ered
rohamfrekvencia-nvekeds kockzatrl.
Tervezett terhessg esetn a fogamzs idejre lehetleg monoterpit kell belltani a legalacsonyabb
gygyszerdzissal. Els helyen a karbamazepint javasoljk. A fogamzs eltt s az els trimeszterben folsav
adsa javasolt. Ha az anya csaldjban velcs-zrdsi rendellenessg elfordult, akkor valprot nem szedhet.
Nagy felbonts ultrahangvizsglattal s ktsges esetben amniocentesissel (a magzatvzbl AFP-meghatrozs)
a 1618. terhessgi hten a velcs-zrdsi rendellenessg kiszrhet. Enziminduktor hats gygyszer
(karbamazepin, phenitoin, topiramat, primidon) szedse mellett K-vitamin (20 mg per os) adst javasoljk az
321
Rszletes neurolgia
jszltt vrzkenysgnek kivdsre. Ha a beteg gygyszerszeds kzben esik teherbe, akkor nem szksges
a gygyszereken vltoztatni, esetleg a rohamfrekvencia-nvekeds miatt lehet a dzist emelni. Epilepszis nk
50%-ban a rohamgyakorisgot a terhessg nem vltoztatja meg, 25%-ban a rohamfrekvencia n, 25%-ban
pedig cskken. A rohamfrekvencia nvekedst a testslygyarapodssal egytt jr gygyszerszintcskkenssel s hormonhatssal lehet magyarzni.
Antiepileptikumok szedse mellett az anyk szoptathatnak, annak ellenre, hogy a gygyszerek tjutnak az
anyatejbe, ez az jszlttnek veszlyt nem jelent. A gyermekgy peridusban az alvsmegvons rohamokat
provoklhat. A meddsg gyakori a valprotot szed nk kztt, ugyanis a valprot mellkhatsknt policysts
ovariumot idzhet el. A hormonlis fogamzsgtls hatst az antiepileptikumok cskkentik, ezrt clszer
magasabb hormontartalm ksztmnyek hasznlata.
4.3.11. Praeeclampsia/Eclampsia (terhessgi toxikzis)

Praeeclampsia ltalban a huszadik gestatis hten alakul ki, az sszes terhessg 58%-ban. Az eclampsia
generalizlt grcskkel jr. Az idegrendszeri szvdmnyeket az agyoedema, az intracranialis nyoms
emelkedse, a microhaemorrhagik s infarctusok okozzk. Eclampsis nk 90%-ban az MR fehrllomnyoedemt s mikrovrzseket mutat ki (l. 347. o.). Az epilepszis grcsket a magnziumszulft-infzi
megsznteti. A diazepammal s phenytoinnal kezeltek krben az anyai s jszltt-mortalits a magnziumszulfttal kezeltekhez viszonytva magasabb volt.
4.3.12. Antiepileptikus kezels s jrmvezets

A jogszably [az egszsggyi miniszter 1/1976. (I. 16.) EM. szm rendelete] szerint, ha valakinek brmilyen
okbl tudatzavarral jr epilepszis rohama zajlott, akkor a rohamot kveten minimum egy vig nem vezethet
gpjrmvet. Ha a beteg ismert epilepszis, s gygyszerszeds mellett minimum 2-3 ve rohammentes, akkor a
kezelorvos mrlegelse alapjn a jogostvny visszaadhat venknti fellvizsglattal. Gygyszeres kezels
elhagysa utn kt v rohammentessg szksges az 1. csoport (szemlygpkocsi) gpjrmvezeti
jogostvny visszaadshoz. Rszletesen l. az tmutatban (Halsz s Rajna, 1990).
4.3.13. Az epilepszia sebszi kezelse

Az epilepszia mtti kezelsnek felttelei:
a) A beteg epilepszis rohamai gyakran ismtldnek, a beteg letvitelt slyosan befolysoljk.
b) A betegsg rgta ll fenn, s gygyszeres kezelsre nem reagl.
c) A beteg szedte a gygyszereket, s egyetrt a mtti kezelssel.
d) A rohamtpus pontos ismerete alapjn a sebszi kezelstl eredmnyt lehet vrni
e) Nincsen mtti kontraindikcit jelent ltalnos betegsg.
f) A beteg intelligenciahnyadosa (Wechsler) nem alacsonyabb 70-nl.
g) A beteg nem idsebb 55 vesnl.
h) A beteg a vizsglatok sorn egyttmkdik, s elfogadja, ha a preoperatv vizsglatok alapjn sebszi
kezelsre alkalmatlannak bizonyul.
A mtt eltti neurofiziolgiai vizsglatok magukban foglaljk az interictalis EEG-t, az induklt alvsban
vgzett vizsglatot specilis elektrdokkal s a komputerizlt kirtkelst. Az elektrdhlt sebszi mdszerrel
helyezik a durafelsznre a korbban felttelezett fkusz terletre. Fontos az elektrogrfis jelek s a grcs
szomatikus megnyilvnulsainak egyttes rtkelse. A funkcionlis kpalkot vizsglatok clja az epilepszis
fkusz lokalizcija, lehetsg szerint noninvazv mdszerekkel. Az fMR mellett a focalis mkdszavart
ksr vrtramls- s anyagcsere-vltozsok SPECT- s PET-vizsglattal kirajzolhatk (l. 85. bra). A fenti
vizsglatok clja, hogy epilepszis agyszvetben a meghatrozzk radioligandok segtsgvel a radioaktv
neurotranszmitterek ktdst specifikus receptorokhoz, mint pl. a GABA, szerotonin, opit-receptorok.
A neuropszicholgiai vizsglatokat a mttek eltt el kell vgezni, a beszdcentrumok oldalisgt s
lokalizcijt ezek kzelben lv beavatkozsok eltt fMR-vizsglattal tisztzni kell.
322
Rszletes neurolgia
A temporalis epilepszik sebszi kezelse akkor indiklhat, ha az elektrofiziolgiai leletek megfelelnek a

rohamtpusnak s a kpalkot leleteknek. Mtttel nem kezelhet az epilepszia, ha:
a) az EEG tbb epilepszis fkuszt mutat ki,
b) a grcsk kezdete primer generalizlt tpusra utal,
c) az epilepszis fkuszt nem lehet gy eltvoltani, hogy a mtti srts miatt ne legyenek slyos neurolgiai
maradvnytnetek.
A epilepszia mtti kezelse akkor lehet sikeres, ha a preoperatv vizsglatok segtsgvel az epilepszit okoz
agyszvet pontosan lokalizlhat. A lokalizciban szlelt bizonytalansg miatt az albbi epilepszis
mechanizmusok tisztzsra volt szksg:
Irritatv (izgalmi) znnak hvjk azt a kregterletet, amely interictalis spike-okat generl. Ezek regisztrlhatk
invazv vagy non-invazv EEG-vel, terletk kirajzolhat fMR-vizsglattal.
A rohamok indulsi znja (ahonnan a rohamok klinikai tnetei szrmaztathatk). Az n. onset zone
meghatrozhat EEG-vel, magnetoencephalographival, SPECT-tel, kevsb fMR-vizsglattal.
Szimptomatogn zna (kregterletek, amelyek aktivlsa a grcskezdet ictalis tneteit vltja ki). Ezen terletek
lokalizcija a rohamok szomatikus jelensgeinek elemzsvel kzelthet meg.
Epileptogn laesik (azok az brzolhat agyi terletek, amelyek oki sszefggsbe hozhatk az epilepszival,
pl. krgi dysplasik, s azok, amelyek ezek krnyezetben fokozottan excitabilisek). Ezek a terletek jelenleg
magas felbonts MR-kszlkkel brzolhatk.
A mkdszavar terlete (azok a kreg -arek, amelyek az interictalis peridusokban sem mkdnek
normlisan). Meghatrozhatk neurolgiai, neuropszicholgiai vizsglatokkal, funkcionlis kpalkot
vizsglatokkal, m.: interictalis SPECT s PET (l. 85. bra).
4.3.14. Mtti eljrsok

a) A leggyakrabban vgzett mtt a temporalis lobectomia (amygdalo-hippocampectomia). A mtt sorn a
reseclt felszn corticographis ellenrzse s ingerlse segthet a fkusz terletnek pontosabb
meghatrozsban. Minimlis resectit volumenszablyozott stereotaxis eljrssal lehet vgezni.
Subtemporalis feltrssal megkmlhetk a temporalis s a hippocampus sszekttetsei.
b) A neocortexben elhelyezked fkuszokat mikrosebszi eljrssal tvoltjk el. Ez az insula epilepszis
fkuszainl cskkenti a behatolssal jr kockzatot.
c) Hemisphaerectomik sorn a temporalis s centrlis krget tvoltjk
hemisphaerectomiknl az ells s hts polus sszekttetseit szaktjk meg.
el.
funkcionlis
d) A callosotomia a corpus callosum els ktharmadnak tmetszst jelenti, elssorban az atonis s a tnusosclonusos rohamok kezelsben hasznlatos eljrs. Teljes corpus callosum tmetszst akkor vgeznek, ha
msknt nem kezelhet rohamok miatt a gyermek a fejldsben elmarad.
Becker, V. Jr. et al.: Neurovascular coupling and functional neuroimaging in epilepsy. J Epilepsy Clin
Neurophysiol 2009; 15(1):3036.
Bourgeois, B.F.D.: New antiepileptic drugs. Arch. Neurol. 1998, 55: 11811183.
Commission on Classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised
classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389399.
Engel, J. Jr.: Update on surgical treatment of the epilepsies. Neurology, 1993, 43: 16121617.
Engel, J. Jr.: International League Against Epilepsy. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic
seizures and with epilepsy. Epilepsia 2001;42:796803.
323
Rszletes neurolgia
Gloor, P., Pellegrini, A., Kostopoulos, G.K.: Effect of changes in cortical excitability upon the epileptic bursts in
generalized penicillin epilepsy in the cat. EEG and Clin. Neurophysiol., 1979, 46: 274289.
Hauser, W.A., Hessdorfer, D.H.: Facts about epilepsy. Demos publications, New York, 1990.
Halsz, P., Rajna, P.: Epilepszia. Innomark Kiad, Budapest, 1990.
International League against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.
Epilepsia, 1989, 30: 389399.
Juhasz C., Chugani, D.C., Muzik, O., Watson, C., Shah, J., Shah, A. et al.: Relationship between EEG and
positron emission tomography abnormalities in clinical epilepsy. J Clin Neurophysiol. 2000;17(1): 2942.
Krauss, G.L., Betts, T., Abou-Khalil, B., Gergey, G., Yarrow, H., Miller, A.: Levetiracetam treatment of
idiopathic generalised epilepsy. Seizure. 2003;12(8):61720.
Kuba, R., Novotn, I., Brzdil, M., Kocvarov, J., Tyrlkov, I., Mastk, J., Rektor, I.: Long-term levetiracetam
treatment in patients with epilepsy: 3-year follow up. Acta Neurologica Scandinavica 2010; 121:8388.
Laidlaw, J., Richens, A., Chadwick, D.: A textbook of epilepsy. Churchill Livingstone, Edinburgh, 1993.
Lancet Editorial: Epilepsy and disorders of neuronal migration. Lancet, 1990, 336: 1035.
Lders, H.O., Najm, I., Nair, D., Widdess-Walsh, P., Bingman, W.: The epileptogenic zone: general principles.
Epileptic Disorders. 2006; Suppl. 2. 8: 19.
Meierkord, H.: Epilepsy and sleep. Curr. Op. Neurol. 1994, 7: 107112.
Penfield, W., Jasper, H.: Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Churchill Livingstone,
London, 1954.
Poeck, K.: Neurologie. Springer Verlag, Berlin, 1982, 209.
Priviter, M.D.: Evidence based Medicine and antiepileptic drugs. Epilepsia, 1999, 40 (suppl 5): 4756.
Terzano, M.G., Mancia, D., Salati, M.R. et al: The cyclic alternating pattern as a physiologic component of
normal NREM sleep. Sleep, 1985, 8: 137145.
Volpe, J.J.: Neurology of the Newborn. 2. ed. W.B. Saunders, Phyladelphia, 1987.
Zahn, C.A. et al.: Management issues for women with epilepsy. A review of the literature. Neurology, 1998, 51:
949956.
5. XVII. fejezet. Dementik

A dementia tnet s betegsg, amit az agy szerkezeti krosodsa okoz. Vezet tnete a memriazavar, a szerzett
ismeretanyag s a tanuls kpessgnek elvesztse, valamint a viselkeds s a szemlyisg hanyatlsa, amely a
foglalkozs krben s a trsadalmi krnyezetben zavarokhoz vezet.
A dementia 65 v felett a lakossg 5%-t, 80 v felett pedig 20%-t rinti. A nyugat-eurpai orszgokban a
statisztikai adatok szerint venknt 2,4%-kal nvekszik a hatvant v feletti lakosok szma. Az tlagletkorral
egytt emelkedik a demens betegek arnya; 2020-ban a vilgon kb. 37 milli, Eurpban kb. 6 milli demens
beteg vrhat. Az Amerikai Egyeslt llamokban jelenleg 5 millira becslik a demens betegek szmt.
Az eurpai llamokra szmolt statisztika szerint 6070 vek kztt a dementia prevalencija 2,6%, 7080
letvek kztt 11,6%, 80 v fltt pedig 33%.
Az Alzheimer-kr (AK) okozza az sszes dementik tbb mint 2/3-t, cerebrovascularis s degeneratv
betegsgekkel magyarzhat a dementik 1520%-a. Az agyi vascularis betegsgek s Alzheimer-betegsg
trsulsa hozza ltre a kevert tpus dementikat.
324
Rszletes neurolgia
Az AK utn a leggyakoribb neurodegeneratv dementia a diffz corticalis Lewy-test-betegsg (DLB). Sokkal

ritkbban fordul el a frontotemporalis lobaris degenercik kz sorolt Pick-betegsg: < 1%, a Wernicke
Korzakov-syndroma: 15%, kbtszerek/mrgezsek: 15%, trauma: 15%, intracranialis trszkt
folyamatok: 15%, Parkinson-kr: 1%, progresszv supranuclearis bnuls: 1%, Huntington-chorea: 1%, AIDS:
1%, lupus erythematosus/kollagnbetegsgek: 1%, encephalitisek: < 1%, a CreuzfeldtJakob-betegsg: < 0,175
%, sclerosis multiplex: < 1% (53. tblzat).
A primer degeneratv dementik gygythatatlanok. A betegek 1/5-ben a tneti dementik szomatikus
betegsgekhez csatlakoznak, az alapbetegsg kezelse javthatja a tneteket.
2.23. tblzat - 53. tblzat. Dementit okoz leggyakoribb betegsgek

Primer degeneratv betegsgek
Lassvrus-betegsgek
Alzheimer-kr
PML
Frontotemporalis lobaris degenerci
Szubakut sclerotizl panencephalitis
Progresszv supranuclearis bnuls (PSP)
Nem vascularis tneti dementik++
Corticobasalis degenerci (CBD)
Agydaganatok
Parkinson-kr
Normal pressure hydrocephalus (NPH)++
DLB
Trauma++
Huntington-chorea
Anyagcsere-betegsgek
Cerebrovascularis betegsgek
Hypothyreosis (myxoedema)
Lacunaris llapot
Hepaticus encephalopathia
Multiinfarct dementia
Dialzis dementia
Stratgiai infarctusok
Tranziens globlis ischaemia (l. o.)
Binswanger encephalopathia
Hinybetegsgek :
Prionbetegsgek
B12-vitamin-hiny
Fertz betegsgek
WernickeKorzakov-encephalopathia
Vrusencephalitis
Pellagra encephalopathia
Neurosyphilis
MarchiafavaBignami-betegsg
AIDS
Fehrllomny-betegsgek
Bakterilis meningitis
Sclerosis multiplex
Leukodystrophik
5.1. A dementik kritriumai

Az elmebetegsgek beosztst megknnyt kdrendszert (Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders = DSM) 1994-ben lltottk fel, s 2000-ben egsztettk ki (DSM-IV-TR). A DSM szerint a
dementik ismrvei az albbiak:
a) A rvid s a hossz tvmemria zavara. A memriazavar magban foglalja a rvid tv emlkezs zavart,
az jabb ismeretek tanulsnak nehzsgt s az ismeretek hasznlatnak zavart. Az epizodikus memria (sajt
szemlyre vonatkoz adatok, m. szletsi hely s id, korbbi foglalkozs stb.) zavara mellett a tanult (explicit)
325
Rszletes neurolgia
ismeretek (trtnelmi esemnyek idpontja, fldrajzi adatok, llamfrfiak neve stb.) elfelejtse jellegzetes. A
lnyegmegragads, a fogalomdifferencils, a hromdimenzis tervezs, valamint a formakiegszts zavarai az
egzekutv funkcik (l. 157, 159, 454. o.) krosodsra utalnak.
b) Az albbi tnetek kzl legalbb egy kimutathat: (1) aphasia (beszdrts, megnevezs, rs s olvass
zavarai); (2) apraxia (tervezett mozgs vagy cselekvs imitcijnak zavara); (3) agnosik (megszokott trgyak
felismersnek zavara); (4) a feladatok vgrehajtsnak (tervkszts, kombinatv kszsg, absztrakt
gondolkods s a motivlt figyelem) zavarai.
c) Zavarok a tanult foglalkozsban, a csaldi s szocilis krnyezetben.
d) Az nellts kpessgnek hanyatlsa a korbbi idszakhoz viszonytva.
A dementia diagnzisnak felttele, hogy a fenti tneteket nem lehet tudatzavarral vagy depresszival
magyarzni.
5.1.1. A demens beteg vizsglata

a) Az anamnzis alapjn vlaszt kell adni a kvetkez krdsekre: mikor kezddtt az elbutuls, milyen
viszonylatokban nyilvnult meg (hivatsban, munkavgzs sorn vagy a mindennapi letben), milyen gyorsan
haladt elre. szleltek-e hanyagsgot a beteg szoksaiban, ltzkdsben, megvltozott-e szemlyisge.
Kialakult-e jrszavar, ataxia, incontinentia. Romlott-e a beszde. Fogyasztott-e alkoholt vagy gygyszert
nagyobb mennyisgben. Volt-e fejsrlse. Fjt-e a feje. Van-e valamilyen belgygyszati alapbetegsge. Vane, volt-e a csaldban hasonl beteg.
b) Belgygyszati vizsglattal keresni kell hypertonit, szvritmuszavart, krnikus td-, mj-, vese- s
pajzsmirigybetegsget. Az albbi laboratriumi vizsglatok segthetik a diagnzis fellltst: vrkp, szrumB12- s folsavszint, mj- s vesefunkcik, pajzsmirigyfunkcik.
c) Neurolgiai vizsglattal gcjeleket keresnk, m. lttrkiess, hosszplyatnetek, hyposmia,
hallscskkens, aphasia, libercis jelek. Corticalis dementiban szenved betegek gyors vizsglatra alkalmas
a Mini Mental State (MMS) skla (54. tblzat). A kpalkot vizsglatok kimutatjk a lebenyek s az agykreg
atrophijt s a kamrk tgulatt, a funkcionlis vizsglatok (SPECT, PET) az agy regionlis anyagcserezavart.
2.24. tblzat - 54. tblzat. Mini Mental State (MMS) vizsglat

Tjkozottsg:
05 pont
Mondja meg az vet, hnapot, napot
05 pont
Mondja meg, hol van (orszg, vros, krhz, emelet)

Megjegyzs:
1 pont minden j vlaszrt
Nevezzen meg hrom trgyat, ha megvan, ismtelje

mind a hrmat. Bizonyos id mlva ismtelje meg
Figyelem s szmols:
a j vlasz 1 pont
Szmoljon visszafel hetesvel szzbl. 5 ksrletnl

lltsuk meg. Ugyanerre szolgl a szavak betzse
visszafel
Nyelvi teljestmnyek:
02 pont
Nevezze meg a ceruzt s az rt
1 pont
Ismtelje: hacsak, azonkvl, ellenben

Teljestsen hrmas, sszetett parancsot
3 pont
326
Rszletes neurolgia
Olvassa el s teljestse a kvetkez utastsokat:
mindegyik 1 pont
Csukja be a szemt
rjon egy mondatot
Rajzolja le az brt
5.1.2. Corticalis s subcorticalis dementik

A primer degeneratv dementikban vgzett megfelel teszvizsglatokkal a mentlis teljestmnyek, a trsul
klinikai tnetek s a histopatholgiai leletek alapjn elklnthetk egymstl a corticalis s subcorticalis
krosods kvetkeztben kialakult dementik, annak ellenre, hogy az egyes krkpekben megjelen tnetek
kztt a hatrok nem lesek.
a) A corticalis dementikra jellemz az agykreg asszocicis rgiihoz kttt ismeretanyag elvesztse,
gnosticus zavarok (aphasia, apraxia, agnosia stb.) s memriazavarok. Az AK-on kvl a corticalis dementit
okoz leggyakoribb betegsgek az agykregre kiterjed stratgiai infarctusok, a diffz corticalis Lewy-testbetegsg s a CreutzfeldtJakob-betegsg. A corticalis dementik prototpusnak tartott AK-ban az asszocicis
kregterletek s a hippocampus kapcsolata szakad meg.
b) A subcorticalis dementikban a betegek fundamentlis gondolkodsi mveletei (aktivits, figyelem,
motivci s dnts) krosodnak elssorban, de megvltozik a viselkeds, az indulati s rzelmi let is. Ezek
szervezsben elssorban a basalis ganglionok s a thalamus vesznek rszt limbicus, subcorticalis s krgi
kapcsolataikon keresztl. A subcorticalis dementikban nem a tanult ismeretanyag vsz el, hanem annak
hasznlata zavart (55. tblzat). Ezt nevezik egzekutv zavarnak. Subcorticalis dementira jellemz tnetek
szlelhetk Parkinson-krban, multiinfarct s lacunaris llapotban (status lacunaris), medialis thalamus
lgyulsban, Huntington-choreban, Wilson-krban, progresszv supranuclearis bnulsban, normal pressure
hydrocephalusban, AIDS-dementia komplexumban.
Korbban pseudodementinak hvtk azokat az llapotokat, melyekben a magatarts, a szemlyisg, a hangulat
zavarai, az indtkok s az aktivits cskkense miatt romlott a gondolkods teljestmnye, de az ismeretanyag
megmaradt. Ezek a pszichitriban a depresszi megjellst kaptk. A dementik egyes altpusaiban a szerkezeti
s biokmiai eltrsek megkzeltse a fenti fogalom hasznlatt feleslegess tette.
A primer degeneratv s a tneti dementik gygyszeres kezelsnek lehetsge tette szksgess a gondolkods
zavarainak korai felismerst. Klinikai megfigyelsek alapjn jtt ltre a minimlis kognitv deficit (MCD az
angol rvidtst hasznljuk) s az egzekutv zavarok fogalma.
2.25. tblzat - 55. tblzat. A corticalis s subcorticalis dementik tnetei s

besorolsuk
Corticalis dementik
Gondolkods
Korn
rintett
vizsglhat
Subcorticalis dementik
vagy
nem Zavart az absztrakt s

a kategorikus gondolkods
Gondolkods tempja
Normlis
Lass
Beszd
Amnesticus, szenzoros aphasia
Normlis, ill. enyhe anomia
paraphasia
Artikulci
Nincs dysarthria
Dysarthria
Vizuospacilis kpessgek
Zavart az egyszer formk
Zavart (a krosods lokalizcijtl

fggen)
327
Rszletes neurolgia
msolsa
Rvid tv emlkezs
Segtsggel sem
Segtsggel (cue-guided)
Rgmltra emlkezs
Fokozatosan romlik
Nem romlik
Szemlyisg
Kzmbssg
Aptia,
kritiktlansg
Depresszi
Ritka
Gyakori
Emelkedett hangulat
Hinyzik
Ritka
Jrs/testtarts
Normlis a ksi stdiumig
Alapbetegsgtl fggen
ingerlkenysg,
hypo-, ill. Hyperkineticus

flexio-extensio, jrszavar
Hyperkinesis
Nincs (esetleg myoclonus)
Tremor, chorea, dystonia
Tnus
Normlis, ksbb Gegenhalten
Hyper-, hypotonia
betegsgtl fggen
Betegsgek
Alzheimer-kr
Lacunaris llapot
Multiinfarct llapot
Normal pressure
Huntington-chorea
hydrocephalus
CreutzfeldtJakob-betegsg
Diffz
betegsg
corticalis
Lewy-test-
Parkinson-kr
AIDS-dementia
Wilson-kr
Progr. supranucl. bnuls
(Cummings, 1986)
5.1.3. A minimlis kognitv deficit (MCD)

Az enyhe fok gondolkodszavart egyrsz a dementik bevezet szakasznak, msrszt az letkor
elrehaladsval jr mentlis teljestmny cskkensnek tartjk. Az MCD alaptnete az enyhe fok
memriazavar, amelyet a beteg megl, errl panaszkodik, de mg nem teszi lehetetlenn a napi tevkenysget.
Az MCD enyhe fok amnesticus syndromhoz hasonlt. Memriatesztekkel a teljestmnycskkens
kimutathat, de a begyakorolt ltalnos gondolkodsi mveletek zavartalanok. Az MCD-ben szenved betegek
fele vente 1015%-os teljestmnyromlssal r el a dementia hatrra. Nhny beteg llapota azonban vek
alatt nem vltozik.
Az MCD-bl nagy valsznsggel dementia fejldik ki, ha (1) a kpalkot vizsglatok a hippocampus
atrophijt mutatjk ki; (2) az letkor magas; (3) az MMS-teszt alacsony rtket ad; (4) a rvid tv emlkezs
zavart mr tesztek pontszma alacsony; (5) apoE4 alll mutathat ki genetikai vizsglattal; (6) Parkinsonsyndroma szlelhet; (7) a szfelejtsteszt eredmnye a 35%-ot meghaladja, ezekben az esetekben felteheten
egy ven bell Alzheimer-kr kezddik.
5.1.4. Az egzekutv zavarok
328
Rszletes neurolgia
Az egzekutv funkcik magukba foglaljk a kezdemnyezst, dntst, a jelensgek fontossgnak felismerst,

tervksztst, memriatartalmak hasznlatt s a cselekvsek kvetkezmnyeinek felmrst. Az egzekutv
teljestmnyek lettani sszetevi az albbiak: (1) a figyelem s a figyelem vltsa a feladaton bell, (2)
komplex feladatok tervezse s a rszfeladatok clszer sorrendjnek betartsa, (3) a munkamemria hasznlata,
amely lehetv teszi a kvetkez lpst, (4) a teljestmnyek tr- s idbeli megjelensnek s hatsnak
elkpzelse. Egzekutv zavarok ltrejhetnek az egyn szoksai s a szocilis normk teljestse terletn is.
A gondolkods egzekutv zavarban a munkamemria romlsa ismerhet fel. Ennek kt komponense van: a) az
informcik rvid idej trolsa (ksleltets) s b) a rszismeretek hasznlatnak kpessge, melyhez szelektv
figyelem s a feladatkezels kszsge szksges.
A gondolkods teljestmnye romolhat egzekutv zavar miatt szmottev memriazavar nlkl is. A korfgg
gondolkodszavar pontosan nem hatrozhat meg, de a vizsglatok ebben is a figyelem s az egzekutv
funkcik romlsra utalnak, mg a memria s a verblis kpessgek viszonylag megtartottak. 1777 ves
egszsges egyneken vgzett kpalkot vizsglatok dertettk ki, hogy a praefrontalis lebeny trfogata minden
vtizedben 4,9%-kal cskken. Elssorban a dorsolateralis s orbitofrontalis arek szrkellomnya
degenerldik, a praefrontalis fehrllomny szelektv fogysval egytt ez az oldalkamrk tgulathoz vezet.
A munkamemria szervezsben legfontosabb a dorsolateralis praefrontalis krhz tartoz dorsolateralis terlet
(Br8, 9, 10, 46), amely mkdsi egysget kpez a ventrolateralis (rzkel, felfog Br45, 47, rszben a 11 s
13) s a beszddel kapcsolatos terletekkel (Br44, 47). A praefrontalis-ventromedialis arek (Br10, 12, 14, 47
egy rsze) mkdszavara az tletalkots s dnts kpessgt rontja. A ventromedialis s dorsolateralis
praefrontalis terletek bemen kapcsolatait l. a 86. oldalon. A cingularis kr a motivcit s a figyelmi
teljestmnyeket szablyozza. Elssorban limbicus bemenete van. Az ells cingularis figyelmi rendszer a
paralimbicus kr vgllomsa, a motivcis rendszernl fejldstanilag fiatalabb szerzemny.
A dorsolateralis, dorsomedialis s orbitofrontalis praefrontalis krk srlse rontja az egzekutv
teljestmnyeket. A praefrontalis kreg hatrteg terletei a hasonl szerkezet parietalis asszocicis mezkkel
llnak kapcsolatban, a rvid s hossz tv emlkezs, valamint az asszociatv mkdsek kzpontjai. A
praefrontalis kregben a cingularis kreg, orbitofrontalis s frontalis medialis rgik 3 vagy 4 rtegek, ezek
limbicus szerkezetekkel kapcsoldnak, m. az amygdala, a hippocampus, a thalamus DM magja, az insula s a
temporalis lebeny plusa. A limbicus terletek a tanuls s az emcik szervezsben jtszanak szerepet.
Egzekutv zavarok cerebrovascularis betegsgekben, a subcorticalis (trzsdcok, thalamus, praefrontalis
fehrllomny) ischaemis krosodsokban, Parkinson-syndromval jr betegsgekben s frontotemporalis
lobaris degeneratiban alakulnak ki. Egzekutv zavart okozhat agycontusio, az a. communicans anterior
aneurysmjnak rupturja, sclerosis multiplex s orbitofrontalis tumorok, valamint a trzsdcok s a thalamus
izollt krosodsa. A dominns oldali caudatum ischaemija memria- s figyelemzavar mellett a beszd
folyamatossgt, a tervezst, szerkesztst s a sorozatok ksztst, a feladatok kztti vltst gtolja. A tnetek
fggnek a krosods lokalizcijtl. A dorsalis caudatum krosodsnak kvetkezmnye elssorban zavartsg
s rdektelensg, a ventralis terlet krosodsa utn gtlstalansg, eufria, inadekvt viselkeds figyelhet
meg. A thalamusinfarctusok kvetkezmnye a lokalizcitl fgg memriazavar s aphasia. A nucl. DM
thalami dominns oldali krosodsa a szkpzs nehzsgt, memriazavart s aptit idz el. Megvltozhat az
nkontroll s a mozgsszervezs is.
A frontalis diszegzekutv amnesia tnetegyttesre jellemz a tjkozatlansg, a figyelem zavara s a
feladathelyzetek lnyegnek fel nem ismerse. A betegsg kezdetn memriatesztekben a figyelmetlensg s
felidzs zavara miatt a betegek alulteljestenek. Nem a memriatartalmak vesznek el, hanem tudatba hvsuk
nehzkes; a beteg, gymond, elfelejt emlkezni, a helyes vlaszokra azonban segtsggel rtall. A
tnetegyttest mind a ventromedialis, mind a dorsolateralis praefrontalis terletek srlse elidzi, de
elfordulhat multiplex subcorticalis krosodsoknl is. Romlik a figyelem, az absztrakcis kszsg, a
tervkszts s a feladatmegolds kpessge.
Az egzekutv s affektv mkdsek szablyozsnak zavarai tfedik egymst. Frontotemporalis dementiban
(FTD) szenvedk ltszlag depresszisak. Az abulia, aprosodia s aptia azonban szemben az endogn
depresszival nem jr a rossz hangulat meglsvel. FTD-ben jellegzetes a spontn kezdemnyezs hinya,
rdektelensg szemlyek s a krnyezet irnt, a szocilis normk megsrtse, lhatatlansg.
Depresszisnak tartott ids egynek vizsglata sorn az egzekutv funkcikban talltk a legtbb eltrst. Ez a
depresszi-egzekutv zavar syndroma. Az egzekutv zavarok tesztvizsglatait lsd a 162. oldalon.
329
Rszletes neurolgia
5.1.5. Dementival jr degeneratv betegsgek

Primer degeneratv dementikban az ideg- s a gliasejtek cytoplasmjban s magjban specifikus
fehrjeaggregtumokbl ll, fnymikroszkppal s immunhisztokmiai mdszerrel azonosthat, filamentosus
zrvnytestek alakulnak ki. Ezrt kaptk a glia-neuronalis betegsgek elnevezst. A klinikai tneteikben
eltr betegsgek kzs vonsa a kros protezrezisztens fehrje aggregcija, amely az alfa-heliklis
szerkezet fehrje bta-lemezesbe val tfordulsnak eredmnye. Ez a konformcivltozs, a krkpeket
pedig konformcis betegsgeknek hvjuk. A zrvnytestek alapjn hrom csoport klnthet el, m.
taupathik, -synucleinopathik,ubiquitin s a trinukleotid repeat betegsgek.
a) Taupathik: A tau a microtubulusokban lv fehrjk egyike, gnje a 17-es kromoszmn tallhat. A
krosan hiperfoszforillt tau filamentumai az idegsejtekben neurofibrillaris ktegeket (NFT = neurofibrillary
tangles), a gliban gliafibrillaris ktegeket (GFT) alkotnak. Az Alzheimer-kr idegsejt- s gliazrvnyaiban
kimutathat az egszsges emberben lv mind a hat tauvarins.
A taupathik kz sorolhat a 17-es kromoszmhoz kttt, frontotemporalis dementia parkinsonismussal
(FTDP-17), a progresszv supranuclearis paresis (PSP), a corticobasalis degeneratio (CBD), a progresszv, nem
fluens aphasia, a guam-szigeti Parkinson-dementia-komplex, a postencephalitises parkinsonismus s a
dystrophia myotonica.
b) -synucleinopathik: Az -synuclein 140 aminosavbl ll fehrje, az agyban fleg a praesynapticus
idegvgzdseken tallhat. A ritka familiris Parkinson-krban az -synuclein gnen nhny esetben talltak
mutcit. Parkinson-krban (PK) a betegsgre jellemz Lewy-testek fibrillaris rsznek f alkoteleme az synuclein. Ennek alapjn felttelezhet, hogy a PK patogenezisben is szerepe van a kros fehrjk
aggregcijnak, teht a PK is konformcis betegsg.
A PK-on kvl az -synucleinopathikhoz sorolhat a diffz corticalis Lewy-test-betegsg (DLB), a
multisystems atrophia (MSA) s a HallervordenSpatz-betegsg. A DLB-ben a krgi idegsejtekben tallhat
Lewy-testek is -synucleinbl llnak, ugyangy, mint az MSA-ban az oligodendroglia cytoplasma inclusik
(PappLantos-testek) filamentumai.
c) Az rkld trinukleotid repeat betegsgeket a megnylt trinukleotid-ismtlds s az ltaluk kdolt
poliglutamin aggregcija jellemzi. Ezek 2-3 mikron tmrj globosus intranuclearis zrvnytesteket alkotnak
az idegsejtek s a glia magjban. A zrvnyokat felpt fehrje a betegsgekre jellemz. Huntington-krban a
huntingtin nev fehrje aggregcijt szleltk. Ide soroljuk az rkld spinobulbaris izomatrophit
(Kennedy-syndroma a fehrje az andrognreceptor), a dominnsan rkld spinocerebellaris ataxikat
(SCA-1, -2, -3 stb., ebben a kros fehrje az ataxin-1, -2, -3, -7), a dentato-rubro-pallido-Luysian atrophit (a
fehrje az atrophin-1) s nhny ms, ritkbb betegsget.
d) Ubiquitin-betegsgek: Az ubiquitin aspecifikus fehrje, a protezok szmra jelli meg a lebontsra sznt
fehrjket. Ubiquitin elfordul az NFT-kben, a Lewy-testekben s a PappLantos-testekben is, de ubiquitinbetegsg lehet a frontotemporalis lobaris degeneratiok egyik csoportja, melyben a zrvnytestekben nem
igazoltak mg specifikus fehrjt. Az ide sorolt altpusok kzl a kzelmltban azonostottk a progranulint, a
TDP-43 (TAR DNA-binding protein) s az FUS (fused in sarcoma) fehrjket. Ez utbbi az amyotrophival jr
frontotemporalis lobaris degeneratiban (FTLD) s motoneuron-betegsgben jelli a zrvnytesteket.
A dementik feloszthatk a krkpekben felismert jellegzetes neuropatholgiai s biokmiai eltrsek alapjn is
(56. tblzat). A lert jellegzetessgek azonban statisztikai rtkek, ugyanis a primer degeneratv
betegsgekben szlelt patholgiai s neurokmiai eltrsek a csoportokat jelentsen tfedik. A kutats clja,
hogy sszefggst lehessen igazolni a jellegzetes klinikai tnetek s a patholgiai eltrsek kztt, eddig csak
nhny betegsgben jrt sikerrel.
2.26. tblzat - 56. tblzat. Dementik felosztsa neuropatholgiai jellegzetesek

Jellemz elvltozs
Betegsg
Kros -amyloid felszaporods s neurofibrillris Alzheimer-betegsg

ktegek
330
Rszletes neurolgia
Tau pathologia
FTLD (benne Pick-atrophia)

Corticobasalis degeneratio (CBD)
Progressiv supranuclearis bnuls (PSP)
-synuclein zrvnyok
Lewy-testes dementia
Dementia Parkinson-krban
Ubiquitin
amyotrophival
betegsgben
jr
Huntingtin
Huntington's disease
Vascularis
Lacunaris encephalopathia
FTLD-ben
smotoneuron
Binswanger's disease
Multi-infarct dementia
Strategic single-infarct dementia
Infekcik
Gombk: Dementia cryptococcus fert. miatt.

Spirocheta: Syphilis vagy Lyme-betegsg
Virusok : HIV, postencephalitis syndroma
Prionok: CreutzfeldtJakob-betegsg
j varins prionbetegsg
Szerkezeti agykrosods
Agydaganat
NPH
Gygythat betegsgek
Hypothyroidismus
B12-vitamin-hiny
5.1.6. Alzheimer-kr (AK)

Az AK a corticalis dementik prototpusa, a leggyakoribb taupathia, a szvbetegsgek, a rosszindulat
daganatok s a cerebrovascularis betegsgek utn a negyedik leggyakoribb hallok a fejlett orszgokban. Az AK
gyakorisga 65 v felett 16%, 80 ven fell pedig 1020%. Kardinlis tnete az ismeretanyag cskkense;
jellegzetes a lappang kezdet s a progresszv krlefolys. A dementia els jelei hossz tnetmentes szakasz
utn alakulnak ki, a betegsg 612 vig tart. Az AK etiolgija ismeretlen, terpija mg kidolgozatlan,
valszn diagnzisa a klinikai jelek alapjn llthat fel, biztos diagnzist a szvettani vizsglat ad.
5.1.6.1. Az Alzheimer-kr diagnzisa
Az AK diagnzist klinikai tnetek alapjn csak valsznsggel lehet fellltani (NINCDS/ADRDAkritriumok). Ezekbl a lnyeges ismrveket emeljk ki. A szksges felttelek: (1) a beteg dementija
neuropszicholgiai vizsglatokkal (pl. MMS) igazolhat, (2) a gondolkodsi teljestmny 2 vagy tbb terletn
szlelhet deficit, (3) a gondolkods fokozatos romlsa, (4) a tnetek a 4090. letvek kztt kezddnek, (5)
ms belgygyszati vagy neurolgiai betegsg, amellyel a tnetek sszefggsbe hozhatk, nem mutathat ki,
(6) a diagnzist tmogatjk a fokozatosan slyosbod gnosticus zavarok (m. aphasia, agnosia, apraxia), (7)
tjkozatlansg a beteg megszokott krnyezetben s (8) a csaldban elfordul AK-os betegek.
331
Rszletes neurolgia
5.1.6.2. Az Alzheimer-kr klinikopatolgija

Braak az AK kifejldst hrom szakaszra, azokon bell kt-kt stdiumra osztotta.
a) Az els, entorhinalis szakaszban (I-II. stdium) a beteg mg tnetmentes. Az NFT-k a transentorhinalis, majd
az entorhinalis kreg felszni (prae-alfa) rtegeinek csillag alak nagy idegsejtjeiben jelennek meg, amelyekbl
a neocortexet a hippocampus-amygdala rendszerrel sszekt perforl plya ered. Ehhez a kapcsolathoz
tartozik a Schaffer-collateralis rendszer is.
b) A msodik, limbicus szakaszban (IIIIV. stdium) az NFT-k az elbbiek mellett a hippocampus H1szektorban s a subiculumban is megjelennek. Klinikailag mr enyhe dementia szlelhet. Jellegzetes az
epizodikus emlkezs zavara s a munkamemria gyengesge az sszetett feladatok megoldsa sorn. Az
entorhinalis kreg idegsejtjeinek elektv pusztulsa miatt a hippocampus kapcsolata az isocortexszel megszakad,
a hippocampus deafferentldik. Ezt a dementia lnyeges morfolgiai elvltozsnak tekintik. Az MR- s CTvizsglattal kimutathat a temporalis kamraszarv s a fissura chorioidea tgulata, amely az entorhinalis s
temporalis rgi atrophijt jelzi, valamint kimrhet a hippocampus atrophija is (88. bra).
88. bra. Braak IIIIV. stdiumnak megfelel Alzheimer-dementiban szenved beteg MR-felvtele. A
temporalis lebenyek s a hippocampusok slyosfok atrophija mindkt oldalon, a temporalis kamraszarv
kitgult. A fehrllomnyban nhny lacuna ltszik
c) A harmadik, isocorticalis szakasz els (V.) stdiumban az NFT-k az asszocicis kreg idegsejtjeiben is
megjelennek, majd a msodik (VI.) stdiumban a primer sensoros kregben is kimutathatk. Az isocorticalis
stdiumban slyos corticalis dementia alakul ki, aphasia, apraxia, slyos fok tjkozatlansg gyakran
szlelhet (89. bra).
332
Rszletes neurolgia
89. bra. A neurofibrillaris ktegek (NFT) srsge az Alzheimer-kr Braak-fle stdiumaiban. Az rnykols
tnusa a srsggel arnyos. III. = entorhinalis, IIIIV. = limbicus, VVI. = isocorticalis szakasz
A klinikopatolgiai leletek azt bizonytjk, hogy a jellegzetes szvettani eltrsek 34 vtizeddel megelzik a
klinikai tneteket, teht az AK mr a negyedik-tdik dekdban elkezddik. Az NFT-k a krlefolys alatt lert
rgikban meghatrozott sorrendben alakulnak ki. A hossz krfejlds alapjn valszn, hogy a nem
demensek nagy rsznek agyban tallt NFT-k s NP-k nem az regeds jelei, hanem a klinikai tneteket mg
nem okoz Alzheimer-betegsg. Az NFT-t tartalmaz idegsejtek felteheten hossz ideig nem vesztik el
funkcijukat, st az idegnylvnyok regenercijra utal j dendrithajtsok is megjelennek. A nucl. basalis
Meynert kolinerg sejtjei AK-ban elektv mdon pusztulnak, ennek jelentsget tulajdontanak a kognitv zavar
kialakulsban.
A CT- s az MR-kpeken jellemz a hippocampus, az amygdala s a parahippocampalis rgik atrophija,
melynek kvetkezmnye a temporalis kamraszarv tgulata. Az AK III-IV. stdiumban a fissura Sylvii tg, a
temporalis lebeny slyosan atrophis, a lebeny medialis kamraszarvtl mrt vastagsga kisebb, mint 11,5 mm. A
SPECT-vizsglat a temporo-parieto-occipitalis kregznkban perfzizavart, a PET-vizsglat ugyanitt 23%-os
glukzanyagcsere-cskkenst mutat ki. Ha a kpalkot vizsglatok a neuropszicholgiai tesztek (l. 177178. o.)
eredmnyeit megerstik, akkor az AK diagnzisa valszn. A betegsg biztos diagnzist csak post mortem
krszvettani vizsglattal vagy biopsival lehet fellltani. A genetikai markerek kzl az apolipoprotein E
(ApoE) e4 allljnak kimutatsa tmogatja a klinikai diagnzist.
5.1.6.3. Az Alzheimer-betegsg krszvettana
Az AK-ra szvettanilag kt f elvltozs jellemz: a senilis vagy neurit plakk (NP) s az intracellularis
neurofibrillaris kteg (NFT), melyeket elszr Marinesco rt le 1897-ben, majd Alzheimer 1907-ben trstotta a
hisztopatolgiai elvltozsokat a klinikai tnetekkel. Az NFT-k patolgis foszforilci eredmnyeknt ltrejtt
kros tau fehrjket tartalmaznak, f alkotelemeik a pros heliklis filamentumok, amelyekben kt 10 nm
tmrj filamentum 80 nm-enknt egyms krl csavarodik (90. bra).
A dementia slyossga az NFT-k srsgvel s eloszlsval (lokalizcijval) arnyos. A neurit plakk btaamyloid-peptidbl (A4-) s az azt krlvev degenerlt idegnylvnyokbl ll. Az amyloidrl felttelezik,
hogy neurotoxikus hatsa van, ez indthatja el a plakkfejldst. A A4 az amyloid prekurzor proteinbl (APP)
szrmazik, 3842 aminosav alkotja, s az agyi erek falban is lerakdik. Az APP 110135 kilodalton sly,
membrnhoz kttt fehrje.
333
Rszletes neurolgia
90. bra. (a) Neurofibrillaris kteg (Gallyas-fle impregnci) s (b) neuritplakk Alzheimer-krban meghalt
beteg agykrgben (ApoE immunreakci); (c) Pick-testek Pick-atrophiban szenved beteg gyrus dentatusban
(foszforillt tau protein immunreakci); (d) Lewy-test a substantia nigra pigmentlt neuronjban Parkinsonkrban szenved beteg anyagbl (ubiquitin immunreakci)
A 60. letv eltt indul AK slyosabb tnetekkel jr, mint az idsebbkori, a krlefolyst azonban az letkor
alapveten nem hatrozza meg. Epilepszis rohamok AK-ban ritkn elfordulhatnak, myoclonus a ksi
stdiumokban gyakori. A betegsg vgs szakaszban a betegek jrskptelenek, egyedl nem tpllkoznak, a
vizelet- s szkletrtst szablyozni nem tudjk. Belgygyszati eltrst tbbnyire csak a betegsg utols
peridusban tallunk. A betegek az els tnetektl szmtva tlagosan 8 vig lnek, a leggyakoribb hallok
a bronchopneumonia. Az intzetekben kezelt betegek mortalitsa magasabb, mint a csaldi gondozsban lvk,
mert intzetekbe a slyosabb llapot betegek kerlnek.
334
Rszletes neurolgia
5.1.6.4. Az Alzheimer-kr genetikja

A 3060 letvekben indul familiris AK autoszomlis dominns rklsmenet, az sszes esetek 510%-ban
szlelik (l. 679. o.). A ksi 60 v utn kezdd sporadikus AK-ban szmos gn polimorfizmust lertk
(alfa-2-makroglobulin, az angiotenzinkonvertz, a butiril-kolinszterz, bleomycinhidrolz, az alfa-1antikimotripszin, lipoprotein-related protein receptor stb.), de az eredmnyeket ksbb nem tudtk megersteni.
Az amyloid prekurzor protein (APP) gnje a 21. kromoszma hossz karjnak kzepn van. Az APP-mutcik
egy rsze familiris AK-t okoz, de a familiris formk 50%-rt a 14. kromoszmn elhelyezked preszenilin-1
gn mutcii felelsek. Jelenleg csak a 19. kromoszmn rkld apolipoprotein E 4 allljrl igazoldott,
hogy az AK rizikfaktora. Ennek egy alllja hromszoros, kt alllja (homozigta 4/4) tbb mint 12-szeres
kockzatot jelent, de nem minden hordozban alakul ki AK; az ApoE gn csak hajlamost a betegsg
kifejldsre. A tnetmentes csaldtagok vizsglatt etikai megfontolsok miatt ltalban nem vgzik el. Az 4
alll prediktv jelentsgt bizonytja, hogy az egszsges populcihoz viszonytva gyakrabban fordul el az
ismtelt fejsrlseket kvet dementia pugilisticban boxolknl s vascularis dementikban is.
5.1.7. Az AK-tl eltr degeneratv dementik

Ide sorolhatk a kvetkez taupathik: A FTLD betegsgek egy rsze, a corticobasalis degeneratio (CBD), a
progresszv supranuclearis paralysis (PSP) s nhny ms betegsg, melyekben neurofibrillaris s gliafibrillaris
zrvnytestek tallhatk, valamint a synucleopathik kzl a diffz corticalis Lewy-test-betegsg (DLB), a
fknt subcorticalis dementival jr Parkinson-kr s az MSA.
5.1.7.1. Frontotemporalis lobaris degeneratio (FTLD)
Elbutult kzpkorak s idsek 310%-ban FTLD okozza a tneteket. A betegsg 4050 v kztt kezddik,
515 vig, nhny esetben hosszabb ideig tart. Ezeket az eseteket a korbbi szerzk aspecifikus dementia,
non-Alzheimer-dementia, s Pick-test nlkli Pick-betegsg nven emltik. Az FTLD kzel harmada
autoszomlis dominns rklsmenet.
A betegsgre jellemz a szemlyisg- s magatartsvltozs a cselekvs tervezsnek zavarval, sztereotip
viselkedssel, oralis tendencival, cskkent beszdksztetssel vagy motoros aphasival. Gyakran
dntskptelensg, tjkozatlansg alakul ki nyugtalansggal, a szocilis fkek elvesztsvel, viccknyszerrel.
Az tlkpessg progresszv romlsa s a gondolkods zavara egytt halad. Libercis jelek (szop-, fog-,
bulldogreflex, frontalis dysbasia), echopraxia s echolalia a kifejldtt krkpben megtallhatk.
Knyszerjelensgek (ajt-, ablaknyitogats, oralis aktivits, rg-, szop-, nyalmozgsok, nyelvkilts stb.)
figyelhetk meg, gyakori a trgyak szjhoz vitele. Ksbb a gtolatlansg fokozdik, a betegek mindenevkk
vlnak (KlverBucy-syndroma a temporalis lebenyek plusnak pusztulsra utal). Incontinentia ritka, a
belts kpessgnek hinya miatt a betegek a trsas viselkeds normit nem tartjk be. Sok beteget lete vgig
pszichitriai osztlyokon kezelnek, a pszichzis gyakori.
Gyakran szlelhet Parkinson-syndroma (bradykinesis, tremor nlkli rigor), amihez nha izomatrophia s
fasciculatio trsul. A memria viszonylag megtartott, zavarai csak a betegsg ksbbi szakaszban vlnak
nyilvnvalv, ezzel szemben a trbeli tjkozds kpessge megmarad.
A kpalkot vizsglatok a temporalis s/vagy praefrontalis lebeny krlrt slyos sorvadst mutatjk ki. AKhoz viszonytva az emltett rgik krlrt atrophija sokkal slyosabb, a gyrusok ks-lessg elvkonyodsa
jellegzetesen klnbzik az rz, mozgat s parietalis asszocicis terlet viszonylag megtartott szerkezettl
(91. bra)
91. bra. Dementiban, nagy valsznsggel frontotemporalis lobaris degeneratiban szenved beteg T1
slyozott MR-felvtelei kt skban. Feltn a temporalis lebenyek bal oldali tlsly s a hippocampusok
mindkt oldali slyos atrophija
Az FTLD-t az albbi tves diagnzisokkal szoktk megjellni: schizophrenia, depresszi, alkoholizmus,
amyotrophia, parkinsonismus, frontalis syndroma. Az FTLD az AK-tl azon az alapon klnthet el, hogy
335
Rszletes neurolgia
FTLD-ben a memria s az orientci sokig megmarad. A Parkinson-krtl abban klnbzik, hogy l-dopaszubsztitci nem javtja a mozgst, a PSP-tl abban, hogy a betegeknek nincs vertiklis tekintsbnulsuk.
Az FTLD egyik gnje a 17-es kromoszma p21-22 lkuszban a tau-gn, melynek tbb tz mutcijt
azonostottk. A betegsg klinikai s neuropatolgiai leleteinek vltozatossga ellenre a legtbb betegnl
megtallhat a frontotemporalis tnetegyttes s a nyugalmi tremor nlkli rigor, ezrt kapta a krkp a 17.
kromoszmhoz kttt frontotemporalis dementia s parkinsonismus [frontotemporal dementia and
parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17)] elnevezst.
Az FTDP-17-ben a frontalis s temporalis lebeny szrke- s fehrllomnya, valamint a basalis ganglionok
(nucl. caudatus, putamen, globus pallidus), az amygdala s a substantia nigra atrophisak, a hippocampus ezzel
szemben viszonylag megkmlt. Idegsejtpusztuls s gliosis mellett a kregben, a subcorticalis
fehrllomnyban, az ideg- s gliasejtekben a kt nehezebb kros tau-varins (64 s 69 kD) szaporodik fel
argyrophil cytoplasmazrvnyok formjban. Az FTDP-17 teht a taupathikhoz sorolhat nll betegsg. A
FTDP-17-et a tau zrvnyok cellularis s regionlis eloszlsa, valamint biokmiai s ultrastrukturlis
jellegzetessgei alapjn lehet elklnteni a tbbi taupathitl (AK, Pick-betegsg, PSP, CBD). Az FTDP-17ben hinyzik az AK-ra jellemz bta-amyloid, azaz nincsenek senilis plakkok.
1982 ta szmos esetet ismertettek primer progresszv aphasia nven (Mesulam). A dementia AK-hoz
viszonytva enyhbb, az aphasia expresszv jelleg, a beszd rosszabb, mint a megrts. A progresszv
aphasival jr frontotemporalis dementiban nincs specifikus szvettani eltrs, sok esetben Pick-betegsgre,
corticobasalis degeneratira, illetve motoneuronbetegsgre utal patolgiai leletet talltak. Az FTLD rkld
varinsait az albbi nven rtk le: pallido-ponto-nigral degeneration, familial multiple system taupathy with
presenile dementia, disinhibition dementia-parkinsonism-amyotrophy complex.
A FTLD-csoporton bell jabb vizsglatok alapjn hrom klinikai szindrmt lehet elklnteni: (1)
progresszv nem fluens aphasia (PNFA), (2) semanticus dementia (SD) s a (3) magatartsi tnetekkel jr
frontotemporalis dementia (behavioral FTD vagy egyszeren FTD).
(1) A PNFA-t korbban Pick-betegsgnek tartottk. A Pick-atrophia neuropatolgiai jellegzetessge azonban a
Pick-testek (globosus NFT-k) nagy szma az agykregben.. PNFA-ban a klinikai tneteket a dominns frontalis
lebeny krosodsa hatrozza meg. Hisztolgiai szempontbl kt alaptpusa van: (1) a microvacuols
elvltozsokkal jr, amelyben nincsenek specificus szveti eltrsek, (2) slyos astrogliosissal, ballonsejtekkel
s Pick-zrvnyokkal, illetve NFT-kkel jellemzett forma.
(2) A semanticus dementira a dominns temporalis lebeny krosodsnak klinikai tnetei jellemzek, a beszd
sensoros aphasira hasonlt, slyos megnevezsi s beszdrtsi zavarral. Vizulis agnosia is gyakori, ennek
ellenre a spontn beszd s az olvass j maradhat.
(3) A FTD-nak nevezett magatartszavarral jr alcsoportban a subdominns frontotemporalis lebenyek
krosodsa ll az eltrben, a tnetek vltozatosak.
Fontos megjegyezni, hogy a fenti hrom klinikai szindrma gyakran keveredik egymssal, valamelyik dominl
tnet felismerse segtheti a FTLD diagnzisnak fellltst. Az eltr klinikai szindrmk mgtt ltalban
kzs neuropatholgiai-biokmiai elvltozsok llnak. A PNFA-esetekben tbbnyire taupathia, a semanticus
dementikban ubiqutinopathia, helyesebben TDP-43-pathia bizonythat. [A TDP-43 protein hiperforszforillt,
ubiquitinkt formjt patolgis TDP-43-nak nevezik, amelyet a FTLD ubiquitin-pozitiv, tau-negatv s
alfasynuclein-negatv inclusiiban s a sporadikus amyotrohis lateralsclerosisban (ALS) mutattak ki]. A
betegek egy rszben azonban jellegzetes zrvnytestek nem tallhatk.
Az FTLD viszonya az n. Pick-komplex-csoporthoz mg tisztzsra vr. Kertsz rta le, hogy a Pickkomplexben a FTD spektruma keveredik a PSP-knt s CBD-knt emltett Parkinson-szindrmkkal; e szerint a
PSP s a CBD az FTD alcsoportjai.
A Pick-betegsgre jellemz mikroszkpos elvltozsok a Pick-zrvnyok, az idegsejtek cytoplasmjban
elhelyezked kerek testek, amelyek ezsttel jl impregnlhatk (90. bra). A kt knnyebb lnc patolgis tauvarinsbl (55 s 62 kD) plnek fel, tau s ubiquitin elleni antitesttel immunreakcit adnak. Ezen kvl
astrocytaszaporulat, idegsejtpusztuls s microvacuolisatio is elfordulhat.
Arnold Pick 1892-ben, majd 1901-ben kzlte kt betegt, akiknek foklis corticalis atrophijuk s progressiv
aphasijuk volt. Pick csak egy 1906-os kzlemnyben hozta kapcsolatba a betegek dementijt s neurolgiai
tneteit a frontalis lebenyek atrophijval. Kortrsai az els kt esetet a korbban mr ismert AK varinsnak
336
Rszletes neurolgia
tartottk. Schneider 1929-ben az addigi kzlemnyek alapjn a betegsg hrom stdiumt ismerte fel: az elsben
az tlet s viselkeds zavara, a msodikban neurolgiai tnetek (pl. aphasia), a harmadikban ltalnos elbutuls
fejldik ki. Lerta a betegsg lassan zajl formjt, amely akinesissel vagy aphasival jrt, valamint a gyorsan
zajl malignus formt. A lert altpusokban a praefrontalis limbicus s temporalis lebenyek atrophijnak
eloszlsa eltr volt. Ezek az altpusok a klinikai jelekben is klnbznek egymstl. Felteheten a FTD-k
jelenlegi kritriumainak is megfeleltek volna.
Megjegyezzk, hogy az Alzheimer-krt elssorban a memria s az intellektulis kpessgek zavara, a Pickkomplexbe sorolt dementik egy rszt viszont az affekcik s a viselkeds zavara jellemzi.
5.1.7.2. Corticobasalis degeneratio (CBD)
Az agykreg, a basalis ganglionok s a substantia nigra elrehalad degeneratija 1967 ta ismert ritka krkp,
amely a 60. letv krl kezddik, mindkt nemben azonos arnyban fordul el.
Az els tnet rendszerint az egyik kz, ritkn az als vgtag gyetlensge. Jellegzetes a tervezett mozgs zavara
(apraxia) s az idegen kz (alien hand) syndroma. A betegek gy rzik, hogy vgtagjuk nem a sajtjuk.
Dystonik s myoclonusok is megjelenhetnek. Ksbb a vgtagok hasznlhatatlann vlnak, kt-hrom v alatt
ltalnos rigor s akinesis alakul ki. A jrs az apraxia s a centrlis motoneuron kiess miatt fokozatosan
romlik. A tnetekhez centrlis rzszavar, dysarthria, dysphagia s supranuclearis tekintszavar is csatlakozhat.
Ngy-t v alatt gondolkods- s magatartszavar alakul ki. Lertak trsul progresszv aphasit s
frontotemporalis dementit is. A kpalkot vizsglatok CBD-ben jellegzetes floldali tlsly krgi atrophit
mutatnak ki (92. bra), a PET-vizsglat a caudatumban s a putamenben a dopaminfelvtel cskkenst, a
parietalis kregben a glukzanyagcsere zavart bizonytja.
92. bra. a s b = Corticobasalis degeneratiban szenved beteg MR-felvtelei. A nyilak a bal oldali tlsly
centralis-parietalis kregatrophira mutatnak. A felvtelek ksztse eltt msfl vvel jobb fels vgtagapraxia,
idegen kz syndroma, ksbb slyos Parkinson-syndroma alakult ki. c s d = Parkinson-krosnak tartott beteg.
t v alatt jrszavar, gyakori elessek, dysarthria, szemnyitsi apraxia s verticalis tekintsbnuls alakult ki (l.
337
Rszletes neurolgia
a kpeken). e = az MR-felvtelen a mesencephalon slyos fok atrophija az n. pingvinjel. A klinikai

tnetek s a kpalkot vizsglatok leletei progressiv supranuclearis bnulsra (PSP) utalnak
A CBD neuropatolgiai lelete: slyos fok sejtkiess, microvacuolisati s astrocytosis a centralis-parietalis
rgikban, valamint a frontalis s temporalis agykregben is. Az agykregben a duzzadt ballon neuronokat
jellemznek tartjk a betegsgre. A substantia nigrban fleg a lateralis sejtek pusztulnak. A megmaradtakban
enyhn basophil, ezstzd corticobasalis inclusik tallhatk. Sejtdegenerci mutathat ki a globus
pallidusban, a striatumban, nucl. subthalamicusban s a thalamusban is. Az immuncitokmiai vizsglatok,
hasonlan a PSP-hez, az ideg- s gliasejtekben tauprotein-szaporulatot bizonytottak.
A CBD klinikai diagnzisa gyakran ksn szletik meg, sszetveszthet Parkinson-krral, MSA-val, primer
progresszv aphasival. A CBD tnetei nem reaglnak L-dopa-kezelsre.
5.1.7.3. Progresszv supranuclearis bnuls (PSP)
Jellegzetes tnetei a supranuclearis ophthalmoplegia (a vertiklis tekints zavara), Parkinson-syndroma,
pseudobulbaris paresis s lassan kifejld dementia. Az 5060. letvek kztt kezddik, az axilis dystonia, a
szemhjak nyitsi s zrsi apraxija alapjn felismerhet (l. 92. bra). Az akaratlagos szemnyits zavarai miatt
a betegek funkcionlis vakok. A gtls elmltval a tgul szemrsek a beteg arcnak csodlkoz kifejezst
klcsnznek. Kiesik a bulbusok convergentiareakcija, s nem vlthat ki a Bell-jelensg. A progresszv
dementia subcorticalis jelleg (bradyphrenia, perseveratio, figyelemgyengesg, a motivci hinya, abulia). A
saggitalis MR-felvteleken jellegzetes a mesencephalon rostralis s caudalis terletnek, a corpus callosum
truncusnak s a gyrus cinguli ells rsznek atrophija.
A neuropatolgiai elvltozsok elssorban a subcorticalis magokban tallhatk, m. neurofibrillaris ktegek a
substantia nigra pars compactban, az oculomotorius magjban s a centrlis szrkellomnyban, valamint a
striatumban. A tau-protein mind a neuronokban, mind a gliban kimutathat, sejtkiess, valamint astrocytosis
figyelhet meg a felsorolt szerkezetekben.
5.1.8. Dementia Parkinson-krban

A Parkinson-betegsgben szenvedk 4080%-ban kialkul kognitv deficit a dementia-plusz syndromkhoz,
klinikai megjelense alapjn a subcorticalis dementikhoz sorolhat. Az egzekutv teljestmnyek (a
munkamemria is) romlanak, ezzel szemben a tanult ismeretanyag viszonylag megtartott. Az indtk s az
egzekutv teljestmnyek cskkense a praefrontalis krk mkdszavarval magyarzhat. Nehzsget okoz a
vizuospacilis feladatok vgrehajtsa, amely nem magyarzhat a szemmozgs kontrolljnak zavarval.
Jellemz a trbeli tjkozds nehzsge, vizulis s kinaestheticus-posturalis szlelsi zavarok. Mindehhez
depresszi s aptia trsulhat. A betegsg slyos elrehaladott llapotban a memriazavar slyosbodik, az
explicit tartalmak is elvesznek.
Parkinson-betegsgben a kognitv zavar az albbi neuropatolgiai s neurokmiai elvltozsokkal
magyarzhat: (1) a dorsalis mesostriatalis rendszer krosodsa miatt a motoros striatumban dopaminhiny
alakul ki, emellett krosodik a zona compacta medialis rsze is, ahonnan a caudatumba (asszocicis striatum)
s a ventralis striatumba (limbicus striatum) fut ventralis mesostriatalis, illetve a mesolimbicus s ventralis
tegmentalis dopaminerg plyk indulnak. Ennek kvetkezmnye a frontalis s temporalis asszocicis s
limbicus rgikhoz fut dopaminerg kapcsolatok megszakadsa. (2) krosodik a coerulo-corticalis noradrenerg
rendszer, (3) a raphe szerotoninerg rendszere s (4) a nucl. basalis Meynertbl s a Broca-fle diagonlis kteg
magjbl indul agytrzsi s az agykrgi kolinerg rendszer is. Dementival jr Parkinson-betegsgben a nucl.
basalis Meynert sejtjeinek 80%-a elpusztul. (5) A Parkinson-betegsg gyakran trsul corticalis Lewy-testekkel,
valamint, (6) Alzheimer-krra jellemz neurofibrillaris ktegekkel s neurit plakkokkal. (7) Parkinson-kros
betegeknl az tlagpopulcival kb. azonos arnyban fordul el cerebrovascularis betegsg, amely a dementia
egyik tnyezje lehet. A vascularis Parkinson-syndroma nemcsak a mozgattnetek, hanem az egzekutv
zavarok miatt is sszetveszthet Parkinson-betegsggel. A basalis ganglionok lacuni s a ktoldali aca-terleti
infarctusok motoros s egzekutv zavarokat idzhetnek el.
5.1.9. Dementia Huntington-choreban

Hyperkinesisekkel s progresszv dementival jr trinukleotid (CAG) repeat betegsg. Gnje a 4p16.3
kromoszmargiban helyezkedik el, huntingtin nven ismert a gn ltal kdolt fehrje. A betegsg a 4050.
letvek kztt kezddik, rklsmenete autoszomlis dominns. A dementia a hangulati zavarok, az
tletalkots, a magatarts zavarai s a psychoticus tnetek, mozgszavarok kifejldse utn jelenhetnek meg. A
338
Rszletes neurolgia
dementia subcorticalis jelleg, ksbb mind a rvid, mind a hossz tv memria zavara kialakul. A
hyperkinesisek szocilis elszigeteldst okoznak. A betegek kztt gyakori az ngyilkossg. Az esetek kb.
felben a chorea-dementia tnetegyttest nyugtalansg, bizarr szoksok, irnythatatlansg, toxomania,
kegyetlensg, kisebb kriminlis cselekmnyek, pszichoszexulis problmk, depresszi s ritkn pszichzis
elzi meg. A kifejldtt betegsgben gyakran szlelhet kzmbssg, rzelmi sivrsg, az rdeklds teljes
elvesztse.
5.1.10. Diffz corticalis Lewy-test-betegsg (DLB)

A DLB primer dementia, amelyben a Lewy-testek fknt az agykregben alakulnak ki. Parkinson-syndroma
(mimikaszegny arc, bradykinesis, merev tark, az alternl mozgsok zavara) segt a diagnzisban, de DLB
Parkinson-syndroma nlkl is gyakori. A vgtagizomzat rigora, flexis posturalis tarts, nyugalmi tremor ritkn,
vagy nem alakul ki ezeknl a betegeknl. A DLB-re jellemzk a zavartsg, vizulis s ritkbban akusztikus
hallucincik, a figyelem zavarai, a vonatkoztatsos tveseszmk.
A DLB diagnzisnak fellltshoz a kvetkez hrom tnetbl legalbb kett szksges: (1) a
gondolkodszavar vltozkonysga idben, azaz idszakonknt a teljestmnyek javulhatnak; (2) ismtld
vizulis hallucincik; (3) Parkinson-syndroma. A diagnzist megersti a korbbi neurolgiai betegsg hinya
s az, hogy a CT az idlt betegsgben a frontalis s temporalis lebenyek atrophijt mutatja ki.
Dementia s idskori paranoia trsulsa esetn DLB lehetsgt mrlegelni kell. Diagnosztikai rtk, hogy a
DLB-ben szenvedk l-dopa-kezelse a Parkinson-syndromra nem hat, ezzel szemben hallucinosist vlt ki. A
betegek rzkenyek a neurolepticumokra is, amelyek zavartsgot, nyugtalansgot okoznak.
Neuropatolgiai elvltozsok: A Lewy-testek a neuronokban fejld kerek eosinophil inclusik hyalinos maggal
s halvnyabban festd cytoplasmval. Morfolgiai s hisztokmiai szempontbl azonosak a Parkinsonbetegsgben fknt a substantia nigrban s ms subcorticalis szerkezetekben tallhat ubiquitin pozitiv
inclusikkal. Ezzel szemben DLB-ben klnsen nagy szmban fejldnek ki a temporalis s insularis kregben
az V. s VI. rtegben, valamint, a hippocampus kivtelvel a limbicus szerkezetekben, pl. a cingularis kregben,
kis szmban a substantia nigrban. A betegsg gyakran AK-ra jellemz neurofibrillaris ktegekkel trsul, de a
hippocampus atrophija DLB-ben nem olyan slyos fok, mint AK-ban.
5.1.11. Az Alzheimer kr s a Lewy-testes dementia sszehasonltsa

A corticalis dementik kt prototpusnak neuropatholgiai alapja lnyegesen klnbzik egymstl. Az
Alzheimer-krban neurofibrillaris ktegek, senilis plakkok (bta-amyloid lerakdsok) tallhatk a paleo- s
neocerebellumban, a Lewy-testes dementiban (DLB) alfa-synucleint tartalmaz Lewy-testek gylnek fl.
Klinikai statisztikk szerint az AK-ban ktszer annyi a nk szma, mint a frfiak, a DLB-ben az arny fordtott,
a frfibetegek szma ktszerese a nknek. Az AK 510%-a rkletes, a DLB-ban a csaldi halmozds igen
ritka. A gondolkodszavar slyossga AK-ban konstans, DLB-ben jelents javulsok, romlsok szlelhetk. A
rvidtv emlkezs az AK-ban mr a betegsg kezdetn rintett, a DLB-ben inkbb az bersg s a figyelem
romlik, a memriazavar kevsb slyos. AK-ban a Parkinson-syndroma csak a betegsg elrehaladott
stdiumban fordul el, a jrs normlis, DLB-ben mr a betegsg kezdetn kialakulhat Parkinson-syndroma, a
bizonytalan jrs, rigor sohasem hinyzik. Az AK-ban nincsenek autonm idegrendszeri zavarok, a DLB-ben
szokvnyosak. Hallucinci AK-ban az els stdiumokban nincs, DLB-ben a vizulis hallucincik mr a
betegsg kezdetn megjelennek. Az antipszichotikumok jelentsen rontjk DLB-ben a Parkinson-syndromt,
AK-ban csak lasssgot okoznak. A betegsg krlefolysa a DLB-ben szignifiknsan rvidebb, mint Alzheimerkrban. A DLB-ben a konstrukcis prbkban, kprendezsben, rajzolsban, a mrtani alakzatok s az ra
rajzolsban a betegek az occipitalis s parietotemporalis lebeny slyosabb krosodsdsa miatt rosszabbul
teljestenek, mint az AK-os betegk. Az explicit memria DLB-ben az AK-hoz viszonytva kevsb romlik, mert
a temporalis memriarendszerek viszonylag megkmltek.
5.1.12. Dementia cerebrovascularis betegsgekben

Nhny vtizede arterioscleroticus dementinak hvtak minden idskorban kialakul elbutulst. A
cerebrovascularis betegsgekhez trsul intellektulis hanyatls azonban egyrszt nem felel meg a dementia
kritriumainak (l. DSM IV), msrszt az intracranialis erek patholgiai leletei nem felelnek meg az
arteriosclerosisnak. A dementinak nevezett idskori kognitv zavart ugyanis az intracerebralis arteriolk
hyperonia eredet lipohyalinosishoz csatlakoz agyi elvltozsok okozzk. A vascularis dementia
nmenklatra azonban elterjedt, annak ellenre, hogy kognitv zavart kell rteni alatta (!). A dementia
kritriumainak mindenben megfelel vascularis dementia (VD) a primer degeneratv dementikhoz viszonytva
339
Rszletes neurolgia
ritka krkp. Az extracranialis nagyerek atherosclerosisa, az agyi embolisatio s az agyvrzs stratgiai

terleteken territorilis krosodsokat okozhat, melyek kvetkezmnye gondolkodszavar lehet. Ezrt hvja az
szaknyelvi irodalom a cerebrovascularis betegsgeket kvet elbutulst post stroke dementinak. A VD-nak
nevezett gondolkodszavar mrtkt nem az relvltozs termszete, hanem az agyi krosods kiterjedse s
lokalizcija hatrozza meg. Msfell klinikai tapasztalat, hogy a kpalkot vizsglatok leletei alapjn
vascularis krosodshoz csatlakoz idskori kognitv zavarok legalbb 1/4-ben a tnetek nem kthetk ictalis
cerebrovascularis esemnyhez, mert fokozatosan alakulnak ki. Az eurpai llamokban a vascularis s kevert
formk az sszes dementik kb. 20%-a.
A meghatrozs nehzsge s a dementikban tapasztalt bonyolult etiolgiai s tnettani tfedsek miatt Bowler
s Hachinski javasoltk a terminolgia megvltoztatst: vascularis dementia helyett vascularis eredet
gondolkodszavarra (vascular cognitive impairment).
5.1.13. A vascularis kognitv deficit (VKD) diagnzisa

A NINDS-AIREN kritriumok alapjn a VKD valszn, ha (1) az intellektulis teljestmnyek cskkense
mellett (2) foklis neurolgiai tnetek szlelhetk (bnulsok, fokozott mlyreflexek, pyramisjelek,
pseudobulbaris tnetek, hypokinesis, kros reflexek, jrszavarok) s cerebrovascularis betegsgre utal jelek a
CT- vagy MR-kpeken, (3) az elbutuls s a cerebrovascularis betegsg kztt idben kapcsolat van: a kognitv
hanyatls az inzultust kvet 3 hnapon bell kezddik. A gondolkods zavart agyi vascularis betegsgekben
akkor nevezhetjk dementinak, ha klinikai tesztvizsglatok alapjn ez igazolhat. A mlt szzad vgig a
vascularis s primer degeneratv dementik elklntsre hasznltk a mdostott Hachinski-pontrendszert,
amely a multiinfarct dementik 84%-t, az Alzheimer-dementik 76%-t helyesen osztlyozta.
A dementia diagnzist elssorban idseknl a kvetkez klinikai tnetek alapjn lltjk fel: jrszavar,
gyakori eless, fokozott reflexek, esetleg spasmus, pyramisjelek, liberatis jelek, dysarthria, dysphagia, autonm
zavar, vizeletincontinentia. Enyhn krosodhat a trben tjkozds, s kialakulhat jobb-bal tveszts. A
pszichs teljestmnyek zavarai sokrtek: lass gondolkods, aptia, abulia, emocionlis labilits, elrehaladott
llapotban knyszersrs s -nevets (l. 167. o.), tjkozatlansg, roml figyelem, az rdeklds beszklse, az
emlktartalmak tudatba hvsnak nehzsge a rismers viszonylagos psge mellett. Az intellektulis
teljestmny lpcszetes romlsra jellemz, hogy a kiessek foltos jellegek (egyes funkcik megtartottak,
msok nem), a tnetek tmenetileg javulhatnak a krlefolys sorn.
5.1.14. Gondolkodszavart okoz vascularis laesik

(1) az agyat tbb helytt krost cerebrovascularis betegsgek, s (2) egyes stratgiai terleteken kialakul
krosodsok.
1. Az agyat tbb helytt krost cerebrovascularis betegsgek:
a) Multiinfarct llapotban az agykrget s a fehrllomnyt tbb helytt, esetleg mindkt oldalon krlrtan
krost, 1,5 cm-nl nagyobb tmrj territorialis agyi infarctusokat tallunk.
b) A lacunaris llapot ktoldali, multiplex lacunaris infarctusokkal jellemezhet, amely kisrbetegsgekhez
(lipohyalinosis, amyloidosis) csatlakozik. Elssorban a fehrllomnyt s a subcorticalis szrkellomnyt rinti.
Ide soroljuk a Binswanger-betegsget (subcorticalis arterioscleroticus leukoencephalopathia, l. 351. o.), melyben
a fehrllomny pusztulsa kamratgulathoz vezet, nhny ritka specifikus rbetegsget, mint az arteritis
temporalis, Sneddon-syndroma (l. 356. o.), angiitis granulomatosa, a kollagn vascularis betegsgek s a
CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy). A
19q12 gnhez kttt rkletes angiopathiban a fibrzus, hyalinos falu agyi erek koncentrikusan
megvastagodnak s beszklnek. A betegek ismtld subcorticalis infarctusokat szenvednek el, a dementia
ennek kvetkezmnye.
Subcorticalis ischemis microangiopathia: A korbban nma infarctusnak nevezett lacunaris elvltozsok
jelentsgt a gondolkodszavar kialakulsban a kpalkot vizsglatok erstettk meg. A subcorticalis
fehrllomnyban, a trzsdcokban s a thalamusban kialakul lacunaris infarctusok mellett a memria- s
gondolkodszavarban szenved idseknl az Alzheimer-krra utal lebenyatrophia is kimutathat. Az AK a
diagnosztikai kritriumok alapjn a multiinfarct dementitl jl, a lacunaris infarctusokkal s a praefrontalis
fehrllomny krosodsval jr subcorticalis kevert dementiktl viszont nehezen klnthet el.
340
Rszletes neurolgia
2. Stratgiai infarctusok: a gyrus angularis s krnyke, a thalamus medialis magjai (a. thalamoperforata
terlete), a caudatum dominns oldali vagy ktoldali krosodsa, a temporalis lebeny medialis rsze a
hippocampusszal egytt (acp-elzrds), a frontalis lebeny frontocingularis medialis rsze (aca-elzrds vagy
mg gyakoribb ells hatrzna corticalis s subcorticalis infarctusok kvetkeztben) s a dorsolateralis
parietooccipitalis hrmas hatrzna-infarctusok (aca-acm, ill. acm-acp elltsi terlet) miatt slyos gondolkods
s magatartszavarok alakulhatnak ki. A jobb oldali hatrterleti infarctusok tbbsgben aptia, felben eufria
jelentkezett.
A subcorticalis krosodsok (trzsdcok, mly fehrllomny, thalamus) subcorticalis-frontalis
tnetegytteseket hozhatnak ltre. Stratgiai fontosg a thalamus ells magcsoportjnak s a dorsolateralis
praefrontalis kr fehrllomnynak krosodsa, amely egzekutv zavart idzhet el, anterograd amnesival, a
munkamemria, a tervkszts s a rendezs zavarval. Diffz-nak mondott lacunaris llapotban nagyobb
valsznsggel alakul ki dementia, ha az elvltozsok a gondolkodssal s memrival kapcsolatos terleteket
krostjk. A frontalis kamraszarv krli s a limbicus rendszerhez tartoz subcorticalis fehrllomny-laesik
gyakrabban okoznak dementit, mint a fltekk hts terletein keletkezk. Kulcsszerkezetek multiplex
krosodsnak hatsa a gondolkodsra clzott tesztvizsglatokkal mutathat ki. A memria-, nyelv- s
vizuospacilis eltrsek nem vagy csak ritkn korrellnak a fehrllomnyban lv lacunk szmval vagy
eloszlsukkal.
A kevert (primer degeneratv s vascularis) dementia gyakorisgt ltalban 20% krl hatrozzk meg.
5.1.15. Dementia fertz idegrendszeri betegsgekben

A herpes simplex encephalitis elssorban a frontalis s temporalis lebenyek mediobasalis rsznek necrosist
okozza. A gyullads lezajlsa utn a betegek egy rsze elbutul. A temporalis lebeny ktoldali necrosisa esetn
KlverBucy-syndroma maradhat vissza.
A neurosyphilis dementihoz vezet klasszikus formja a paralysis progressiva (dementia paralytica) a primer
fertzs utn 1025 vvel jelentkezik. Ingerlkenysg, feledkenysg s szemlyisgvltozs utn
kritiktlansg, memriazavarok, tjkozatlansg fejldik ki. Slyos pszichopatolgiai tnetek is megjelenhetnek
tveseszmkkel.
AIDS-dementiban (HIV-encephalopathia) subcorticalis dementia alakul ki hetek vagy hnapok alatt, melynek
vezet tnetei a koncentrcikpessg gyengesge, rdektelensg s aptia, amely depresszi benyomst kelti
(l. 505. o.) Az AIDS-dementinak ngy stdiuma van: (1) enyhe kognitv zavarok szlelhetk, a gondolkods
lass, a beteg elfelejt telefonszmokat, greteket, kiss bonyolultabb feladatokat nehezen old meg. Az
intelligenciatesztek mg nem mutatjk ki az ismeretanyag elvesztst. Irritabilits is kialakulhat. A szomatikus
tnetek kzl feltn a jrs bizonytalansga s a kzgyessg romlsa, klnsen rsnl; a tnetekhez
depresszi trsulhat. Ennek ellenre a beteg munkjt elltja, s mindennapi tevkenysge zavartalan, (2)
kzepes mrtk dementia miatt a beteg a foglalkozst folytatni nem tudja, de magt mg elltja, (3) a
dementia slyos fok, a betegek egyedl kzlekedni nem tudnak, mozgs- s intellektuszavarok szlelhetk, (4)
az utols stdiumban mutismus s incontinentia alakul ki, az intellektus elvsz, a beteg gondozsra szorul.
A dementia AIDS-ben rossz prognosztikai jel, teljes kifejldstl szmtva a tllsi id fl v. A HIVencephalopathia oka legtbb esetben nem az opportunista infekci vagy a lymphomk idegrendszeri
kvetkezmnye, hanem a vrus neurotrophija magyarzza. Az agyszvetben HIV-pozitv macrophagok
tallhatk. Az encephalopathia msik formjt diffz, szvettanilag nem specifikus elvltozsok jellemzik, a
fehrllomnyban s a trzsdcokban astrocytosis, rissejtek, gyulladsos reakci s gliacsomk tallhatk. A
microgliosis mellett a neuronok is pusztulnak, vacuolaris leukoencephalopathit s vasculitist is lertak.
A betegsggel jr mj- s vesemkds-zavar metabolikus encephalopathit okozhat. AIDS-dementia ritkn az
opportunista fertzsek (Cryptococcus-meningitis, toxoplasmosis, herpesvirus-fertzs s intracranialis
lymphomk) kvetkezmnye is lehet. A bakterilis meningitisek maradvnytneteknt kialakulhat
hydrocephalus, mentlis retardci s epilepszia. A kognitv zavar slyossga a fenti szvdmnyektl fgg.
5.1.16. Dementia prionbetegsgekben

Dementival jr (1) a CreutzfeldtJakob-betegsg (CJ), (2) a GerstmannStrusslerScheinker-kr; (3) a fatlis
familiris insomnia (FFI) s (4) a nagy-britanniai j varins prionbetegsg, amelyet a szarvasmarhk
spongiosus encephalopathijval hoztak kapcsolatba (l. 511. o).
341
Rszletes neurolgia
A CJ-ben a gyorsan progredil corticalis dementit magatartsvltozs (fknt rdektelensg, ritkn

emocionlis kitrsek), vizulis illzik vagy hallucincik, vizulis agnosia, optikus ataxia, cerebellaris tnetek
kvetik myoclonusokkal. A GerstmannStrusslerScheinker-syndroma a CJ-hez hasonl, ritka familiris,
szivacsos encephalopathia, amely progresszv cerebellaris ataxival s dementival jr. FFI-ban
alvskptelensg mellett autonm zavarok s a verblis memria zavarai figyelhetk meg. A degeneratio a
thalamusmagokat rinti.
5.1.17. Dementia lassvrus-fertzsekben

a) A progresszv multifoklis leukoencephalopathit (PML) szerolgiai vizsglatok szerint papova trzsbe
tartoz vrus okozza (l. 504. o.). Patolgiai lelete az oligodendroglia pusztulsa, fleg a centrum semiovalban.
Rendszerint felnttkorban alakul ki, gyorsan elrehalad dementival s leplssel jr, amely slyos
lebenytnetekkel trsul. AIDS-ben s immunsupprimlt llapotban gyakori.
b) A szubakut sclerotizl panencephalitist (SSPE) a kanyarvrushoz hasonl paramyxovrus okozza.
Elssorban iskolskor gyermekeknl jelentkezik, akik 2 ves koruk eltt estek t kanyarfertzsen. A
betegsg magatartszavarral indul, majd az iskolai teljestmnyek romlanak, s slyos dementia alakul ki (l.
503. o.). Jellegzetes klinikai tnet a peridusos myoclonus, ritkbb a choreoathetoticus-ballisticus mozgs. Az
EEG-n 58 s-onknt magas feszltsg delta-hullmok (Rademaker-komplexumok) regisztrlhatk. A
liquorban az intrathecalisan szintetizlt IgG mennyisge emelkedik. A liquor elektroforzis oligoclonalis
cskokat tntet fel, a kanyar elleni antitesttiter a liquorban is 7080%-ban emelkedett. A diagnzis felttele az
antitestek kimutatsa a szrumban s a liquorban.
5.1.18. Egyb tneti kognitv s viselkedszavarok

Agydaganatok: a lassan nv dorsomedialis-praefrontalis, ells temporalis tumorok progresszv dementit
okozhatnak. A pszichs teljestmnyek lassulnak, leplses jelek mutathatk ki. A parietalis lebeny tumorai
miatt sszetett gnosticus zavarok keletkeznek (Gerstmann-syndroma). A temporalis lebenyt krost daganatok
a tanuls, a memria s tjkozds zavarait okozhatjk. A III. kamrt kitlt noninvazv tumorok a
liquorkeringst akadlyozzk, hydrocephalus miatt dementia alakulhat ki. Emlkezet- s intellektuszavarok a
betegsg elrehaladsakor (hetek-hnapok mlva) jelennek meg, a legtbb beteg azonban a fejfjs s a
gcjelek miatt korbban kerl orvoshoz.
Normal pressure hydrocephalus (NPH): dementiig slyosbod gondolkodszavar, a jrszavar s
vizeletincontinentia egyttese (Hakim-trisz) hvja fel r a figyelmet. Jellegzetes tnetek a paraspasmus s
pyramisjelek, spasticoataxis jrs s lass pszichomotilits. Az eredeti lers szerint a subcorticalis tpus
dementia hnapok alatt fejldik ki. Az NPH eredete tisztzatlan, leggyakrabban lezajlott subarachnoidealis
vrzssel, meningitisszel vagy contusio cerebrivel magyarzzk, amelyet a liquorfelszvds Pacchionigranulatikban bekvetkez zavara okozna, ezrt tartjk nonresorptiv hydrocephalusnak. Az NPH-ban kb.
150180 vz mm intracranialis nyomsnl egyensly alakul ki a liquortermelds s -felszvds kztt. A
jrszavar rendszerint slyosabb, mint a kognitv zavar. A CT mrskelten tg kamrkat tall, ezzel szemben a
felszni liquorterek, klnsen a paramedialis subarachnoidealis tr beszkl. Az izotpos cysternographia sorn
az aktivits gyakran nem jelenik meg a convexitason, hanem reflux miatt fknt az agykamrkban
regisztrlhat; a lelet azonban nem bizonytja az NPH-t. Diagnosztikai rtk a liquorlebocsts prba (l. 415.
o.). NPH kialakulhat platybasiban, amelyre gondolni kell, ha demens beteg CT-lelete hydrocephalus
communicansra utal, a beteg ataxis s/vagy agyidegtnetei vannak.
Kezels: korbban az agykamrkbl a liquort elvezet shunt beptse volt az egyetlen megolds, jelenleg az
endoszkpos mdszerrel vgzett ventriculostomia tbb sikert gr, s kevesebb szvdmnnyel jr. A betegen
elvgzett mtt szksgessgt az igazolja, ha a liquorelvezets megoldsa utn a beteg llapota javul.
Haematoma subdurale: (1) Ids beteg szemlyisgvltozsa esetn rdekldni kell korbbi fejsrlsek utn. (2)
Dementinak ltsz gondolkods- s felfogszavar jelentkezhet a fejsrlst kveten (nhny nap mlva) vagy
ksbb (hnapok mlva). (3) Krnikus subduralis haematoma gyanja a fejsrls tnynek ismerete nlkl is
fenntarthat. (4) A krnikus subduralis haematomt a CT kimutatja. (5) Ki kell derteni a vralvads systems
zavart, pl. antikoagulns kezelst (legtbbszr alkoholos), mjkrosodst, a vrkpzrendszer betegsgeit.
5.1.19. Kognitv zavarok anyagcsere-betegsgekben

Hypothyreosis (myxoedema): a myxoedema tnetei: tvgytalansg, durva tapintat haj, obstipatio, aptia, lass
beszd, durva hang, az arckifejezs megvltozsa, szvnagyobbods. Neurolgiai kvetkezmnyei: cerebellaris
342
Rszletes neurolgia
tnetek, izomgyengesg, carpal-tunnel-syndroma, trigeminusneuralgia, facialis paresis. A dementia lehet els

tnet, amely rendszerint enyhe fok. Myxoedemban mind obstruktv, mind centrlis alvsi apnoe gyakori.
Rgta ismert a myxoedema madness, melynek vezet tnetei a paranoia, hallucincik, tmad magatarts,
ksbb szemlyisgvltozs s depresszi.
Krnikus mjbetegsg: a mjbetegsg encephalopathit okoz, jl jellemezhet tnetekkel. A dementia ritka,
elssorban memriazavar, az absztrakt gondolkods s az szrevevs zavara jellemzi. A tudat zavara s a
myoclonusok slyos encephalopathira utalnak. Mjbetegsghez csatlakoz gondolkods zavar esetn 40 ves
kor alatt meg kell hatrozni a vizeletben a 24 rs rzrtst, valamint a szrum coeruloplasminszintjt Wilsonkr kizrsra. Genetikai diagnzis is lehetsges, a Wilson-kr gnje a 13. kromoszma hossz karjn (13q14q21) tallhat. A mjtransplantatival kapcsolatos idegrendszeri szvdmnyek lerst l. 573. oldalon.
Vesebetegsgek: dialzisdementia: uraemis llapotban vgzett gyakori hemodialzisek utn dysarthria,
szemlyisgvltozs s intellektulis romls tapasztalhat. A tnetek kialakulst elssorban ionforgalmi
zavarokkal (hypocalcaemia, hyperkalaemia s -natraemia, hyperphosphataemia s klrveszts) magyarzzk,
amelyek cytotoxicus agyoedemt okoznak. Az EEG-n paroxysmalis les hullmok s peridusos thta-aktivits
jelenhet meg.
5.1.20. Dementia hinybetegsgekben

Dementia B12-vitamin-hinyban: az anaemia perniciosa organikus agyi krosodst indthat meg. A dementia a
hts ktl laesio tnetei eltt is megjelenhet. A Schilling-prba diagnosztikai rtk. A tpusos belgygyszati
tnetek kifejldst az idegrendszeri betegsg megelzheti. A folsavhinyhoz csatlakoz dementia httere
tisztzatlan.
Az alkoholos dementia, mint diagnosztikai egysg bizonytalan. Krnikus alkoholbetegek Wernicke-Korzakov
syndromjt (WKS) a tiaminhiny okozza. Korzakov-syndromban tjkozatlansg, a rvid tv emlkezs
zavara s confabulatio szlelhet. Ezek a tnetek az alkoholbetegsgen kvl ms, a diencephalont s a
temporalis lebenyt krost betegsgekben is kialakulhatnak. WKS-ban az intelligencia hanyatlsnak egyik f
oka a tarts memriazavar, melynek mrtke arnyos a CT-n lthat atrophival. Alkoholbetegek agyi
atrophija kamratgulattal (a III. kamra arnytalanul tg) s kiszlesedett sulcusokkal jr. Abstinens
szakaszokban a kamrk tgassgnak cskkenst szleltk. Az alkoholos agybntalomra patolgiai
szempontbl jellemznek tartjk a frontalis dorsolateralis agyrszek atrophijt, a kzepes nagysg
pyramissejtek elvesztst a fels s intermedialis rtegben s a kvetkezmnyes axonkrosodst. A pellagra
encephalopathia s a MarchiafavaBignami-betegsg lerst l. a 485486. oldalon.
5.1.21. Dementia fehrllomny-betegsgekben

Sclerosis multiplex krnikus szakaszban a kognitv zavar subcorticalis dementinak felel meg. A
gondolokodsi mveletek lassulsa s a rvid tv emlkezs zavara gyakori. Az explicit ismerek kevsb
srlkenyek. Az affektv zavarok az absztrakcis kszsget s a munkamemria hasznlatt jelentsen
befolysoljk.
A leukodystrophik kzl az adrenoleukodystrophia fiatalkori formja a 7. letvben kezddik
figyelemzavarral, hiperaktivitssal s tanulsi nehzsggel. A betegsgben a hossz lnc zsrsavak lebontsa
gtolt, melynek eredmnye a myelinlebomls az agyban s a perifris idegekben. A felnttkori formban
viselkedszavar s subcorticalis dementia alakul ki. A globoidsejtes (Krabbe) s a metakromzis
leukodystrophiban slyos neurolgiai tnetek mellett organikus pszichoszindrma szlelhet. Slyos
dementival jr a PelizaeusMerzbacher-betegsg, amelynek felnttkori formja rkletes.
5.1.22. A dementik terpija

A dementik kisebb rszben (tumor, NPH, SM, vasculitisek, infekcik, hinybetegsgek, metabolikus-endokrin
betegsgek, mrgezsek) a kivlt ok megszntetse a tneteket mrskli. A primer degeneratv dementik
gygytsa megoldatlan. AK kezdeti s kzps szakaszban az agyi acetilcholinszterzt specifikusan gtl
donepezil, galantamin s rivastigmin adst javasoljk, mg a kzps s slyos stdiumban a glutamtantagonista memantin adhat.
AK-ban a monoaminok cskkent termeldsre utal metabolitjaik alacsony koncentrcija a liquorban. A
neuropeptidek szintje alig vltozik, kivve a somatostatint, amely egytt cskken a hippocampus nagy sejtjeinek
kiessvel. A GABA-rendszer is rintett, de a szveti elvltozsok s a neurotranszmitterek hinya kztt az
343
Rszletes neurolgia
sszefggs nem volt igazolhat. AK-ban nem jrt sikerrel a levodopakezels; a dopaminreceptorokat aktivl
bromocriptin viszont cskkentette a motivci zavart, ezltal javtotta a mentlis teljestmnyt.
Az agyi anyagcserre hat egyes ksztmnyek (piracetam) kedvez hatsa valsznleg a pszichomotoros
temp javtsnak kvetkezmnye. AK-ban a nem szteroid gyulladsgtlk, az sztrognterpia s az
antioxidnsok (E-vitamin) neuronprotektv hatst nem sikerlt igazolni. A jelenleg is foly preklinikai-klinikai
kutatsok clja a taufoszforilci, az apolipoprotein E 4 hatsnak gtlsa. Az amyloid depositok elleni
immunizls ksrletei sikertelennek bizonyultak.
Arai, K.: MRI of progressive supranuclear palsy, corticibasal degeneration and multiple system atrophy. J.
Neurol. 2006; 253 (Suppl. 3) III/25-III/29.
Asher, R.: Myxoedematous madness. Br. Med. J. 1949; 2:555562.
Bar-On, R., Tranel, D., Denburg, N.L., Bechara, A: Exploring the neurological substrate of emotional and social
intelligence. Brain. 2003; 126: 17901800.
Bak, T.H., Crawford, L.M., Hearn, V.C., Mathuranath, P.S., Hodges, J.R.: Subcortical dementia revisited:
similarities and differences in cognitive function between progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal
degeneration (CBD) and multiple system atrophy (MSA). Neurocase. 2005 Aug;11(4):26873.
Bird, T.D. et al.: Pathological comparison of three families with frontotemporal dementia and identical
mutations in the tau gene (P301 L). Brain, 1999, 122: 741756.
Blanco, R., De-Girolami, U., Jenkins, R.L., Khettry, U.: Neuropathology of liver transplantation. Clin.
Neuropathol. 1995, 14: 109117.
Braak, H., Braak, E.: Neuropathological staging of Alzheimer-related changes. Acta Neuropathol. 1991, 82:
239259.
Brew, B.J.: The clinical spectrum and pathogenesis of HIV encephalopathy, myelopathy and peripheral
neuropathy. Curr. Op. Neurol., 1994, 7: 209216.
Castellani, R.: Multiple system atrophy. Clues from inclusions. Am. J. Pathol. 1998, 153: 671676.
Chow, T.W., Cummings, J.L.: Frontal subcorical circuits. In Miller, B.L., Cummings, J.L. (eds): Human frontal
lobes. New York, Guilford, 1999.
Cummings, J.L.: Frontal-subcortical circuits and human behavior. Arch. Neurol. 1993, 50: 873880.
Cummings, J.L.: Vascular subcortical dementias: clincal aspects. Dementia, 1994, 5: 177180.
Caplan, L.R., Schmahmann, J.D., Kase, C.S., Feldman, E., Baquis, G., Greenberg, J.P., Gorelick, P.B.,
Helgason, C., Hier, D.B.: Caudate infarcts. Archives of Neurology. 1990, 47: 133143.
Delphine, N.J.B., Clive, H.: Amyloid- vaccination for Alzheimer's dementia - Authors' reply. The Lancet,
2008; 372 : 13811382.
DSM-IV criteria for dementia. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental
disorders. 4. ed. APA, Washington DC, 1994.
Faw, B.: Pre-frontal executive committe for perception, working memory, attention, long-term memory, motor
control, and thinking: A tutorial review. Consciousness and Cognition. 2003, 12: 83139.
Davis, K.D., Hutchison, W.D., Lozano, A.M., Tasker, R.R., Dostrovsky, J.O.: Human anterior Cingulate Cortex
Neurons Modulated by Attention-Demanding Tasks. J. Neurophysiol. 2000; 83: 35753577.
Dunne, F.J.: Subcortical dementia, BMJ, 1993, 3: 12.
Gibb, W.R., Luther, P.J., Marsden, C.D.: Corticobasal degeneration. Brain. 1989, 112: 11711192.
344
Rszletes neurolgia
Grafman, J., Litvan, I.: Importance of deficits in executive functions. Lancet. 1999, 354: 19211923.
Hachinski, V.: Binswangers disease: neither Binswangers nor a disease. J. Neurol. Sci. 1991, 103: 1.
Hakim, S., Adams, R.D.: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal
fluid pressure: observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J. Neurol. Sci. 1965, 2: 307327.
Hyman, B.T., Terry, R.D.: Apolipoprotein E, A-beta, and Alzheimer disease. An editorial comment. J.
Neuropathol. Exp. Neurology, 1994, 53: 427428.
Jellinger, K., Danielczyk, W., Fischer, P., Gabriel, E.: Clinicopathological analysis of dementia disorders in the
elderly. J. Neurol. Sci. 1990, 95: 239258.
Kertsz, A., Hudson, L., Mackenzie, I.R.A. et al.: The pathology and nosology of primary progressive aphasia.
Neurology. 1994, 44: 20622072.
Kenneth, G.P., Lipsitz, L.A.: The microvascular frontal subcortical syndrome of aging. Neurobiology of Aging
2001, 23: 421431.
Liszka, U., Drlicek, M., Hitzenberger, P., Reiter, E., Volc, D., Grisold, W., Jellinger, K.: Wernicke
Enzephalopathie Klinik und Neurologie. Neuropsychiatrie. 1993, 7: 125132.
Maschke, M.: HIV-assozierte neurologische Erkrankungen. Akt. Neurologie. 1999, 26: 349359.
McKeith, I.G., Fairbairn, A.F., Perry, R.H.: Clinical diagnostic criteria for Lewy body type dementia. Dementia,
1992, 3: 251252.
McKhann, G. et al.: Clinical diagnosis of Alzheimers disease: report of the NINCDS-ADRDA workgroup.
Neurology. 1984, 34: 939944.
McPherson, S.E., Philips, L.H., Sala, S.D.: Age, executive function and social decision making: A dorsolateral
Prefrontal Theory of cognitive Aging. Psychology and Aging. 2002; 17: 598609.
Mesulam, M.M.: Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol. 1982;11:592598.
Nagy T.G., Jelencsik I., Szirmai I.: Primary progressive aphasia: a case report. Eur. J. Neurology, 1999, 6: 515
519.
Pantoni, L.: Not-so-silent infarcts. Lancet Neurology. 2003, 2: 335.
Papp M.I., Kahn J.E., Lantos P.L.: Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system
atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebrllar atrophy and Shy-Drager syndrome). J. Neurol. Sci.
1989, 94: 79100.
Prusiner, S.B., Hsiao, K.K.: Human prion diseses. Ann. Neurol. 1994, 35: 385395.
Roman, G.C., Tatemichi, T.K., Erkinjuntti, T. et al.: Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies:
report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology, 1993, 43: 250260.
Rothstein, J. D., Herlong, H. F.: Neurological manifestations of hepatic disease. Neurol. Clin. 1989, 7: 563578.
Spillantini, M.G., Crowther, R.A., Jakes, R., Cairns, N.J., Lantos P.L., Goedert, M.: Filamentous alfa-synuclein
inclusions link multiple system atrophy with Parkinsons disease and dementia with Lewy bodies. Neurosci.
Summers, M.J.: Neuropsychological consequences of right thalamic haemorrhage: case study and review. Brain
and Cognition. 2002, 50:129-138.
Stroop, J.R.: Studies of interference in serial verbal reactions. Journal of Experimental Psychology. 18, 1935,
643662.
Szirmai I., Papp M., Kovcs T., Kamondi A.: Small vessel diseases of the brain Is there any chance to treat?
Perfusion. 2002, 15: 277284.
345
Rszletes neurolgia
Szirmai I., Vastagh I., Szombathelyi ., Kamondi A.: Strategic infarcts of the thalamus in vascular dementia. J.
Neurol. Sci. 2002; 203204: 9197.
Szirmai I.: A kognitv zavarok neurolgiai alapjai. In Kortnet vagy krtnet. Szerk.: Tariska, I. Medicina.
2002. 87113.
Szirmai I., Kovcs T.: Parkinson-szindrma s kognitv zavarok. Ideggy. Szle. 2002, 55: 220225.
Lett. 1998, 251: 205208.
Vet F.: A neuroendoscopia helye a hydrocephalus kezelsben. PhD-rtekezs. Pcsi Orvostudomnyi
Egyetem Idegsebszeti Klinika, 2000.
Vinters, H.V., Ellis, W.G., Zarow, C., Zaias, B.W., Jagust, W.J., Mack, W.J., Chui, H.C.: Neuropathologic
substrates of ischemic vascular dementia. J. Neuropath. Exp. Neurol. 2000; 59:931945.
Wetterling, T., Kanitz, R.D., Borgis, K.J.: Comparison of different diagnostic criteria for vascular dementia
(ADDTC, DSM-IV, ICD-10, NINDS-AIREN). Stroke. 1996; 27: 3036.
Wells, C.E.: Organic syndromes: dementia. In Kaplan, H.I. Saddock, B.J. (eds): Comprehensive Textbook of
Psychiatry, ed.4. William and Wilkins, Baltimore, 1985, 855.
Wenning, G.K., Shlomo, Y.B., Magalhaes, M., Daniel, S.E., Quinn, N.P.: Clinical features and natural history
of multiple system atrophy. An analysis of 100 cases. Brain, 1994, 117: 835845.
Wisniewski, H.M.: Pick Disease. In Vinken, P.J., Bruin, G.W. (eds): Handbook of Clinical Neurology. Vol. 42.
Neurogenic Directory, Amsterdam, 1981, 285286.
6. XVIII. fejezet. Alkoholbetegsggel sszefgg

krkpek
Az alkoholintoxikci s a krnikus alkoholfogyaszts kvetkeztben idegrendszeri tnetek s betegsgek
alakulnak ki (57. tblzat).
A kereskedelemben kaphat, lvezeti szerknt fogyaszthat alkoholos italok 460% etanolt tartalmaznak. Az
etilakohol (CH3-CH2-OH) termszetes ton a szlcukor erjedsbl keletkezik, mestersgesen etilnbl
lltjk el. Erjesztssel 1517%-os italok kszthetk, ennl magasabb koncentrcit desztilllssal lehet elrni.
Az emberi szervezetben az alkoholt a mj bontja le. Az alkohol-dehidrogenz enzim segtsgvel az alkohol
acetaldehidd alakul, a folyamatban a NAD+ (nicotinamid-adenin-dinucleotid) NADH-v redukldik, a kzben
keletkezett acetaldehidet az aldehid-dehidrogenz NAD segtsgvel acettt alaktja. A lebonts kzben
keletkez acetaldehid sejtmreg, nem csak a mj, hanem ms parenchims szervek s az idegrendszer sejtjeit is
krostja. Az alkohol lettani idegrendszeri hatst a gamma-aminovajsav (GABA) s a glutamt-receptorokon
fejti ki. Az alkohol izgatja a GABA-receptorokat, a glutamt-receptorokat pedig gtolja. Ezzel magyarzhat
kifejezett hatsa a fenti receptorokat nagy szmban tartalmaz hippocampusra, kisagyra, nucl. accumbensre. Az
alkohol befolysolja a dopamin-szerotonin tvitelt az agy jutalmaz rendszereiben, ezrt hat a hangulatra, a
viselkedsre s a memrira. Toxikus hatsnak f clpontjai a hippocampus s a kisagy. Az alkoholfggst
azzal magyarzzk, hogy az alkoholbetegeknl cskken a GABA-receptorok szma, ennek kompenzcijaknt
megn a glutamt-receptorok, ezek gtlshoz egyre tbb alkohol bevitelre van szksg; ez jutalmazsknt
kondicionldik, az alkohol hinya elvonsi tnetekhez vezet. Az alkoholbonts egyni klnbsgei az alkoholdehidrogenz (ADH) enzim sokfle mutcijval magyarzhat, ez okozza a japnok ismert
alkoholintolerancijt.
6.1. Alkoholintoxicatio
Rszegsget okoz alkoholmennyisg az izgalmi szakasz utn ataxit, elkent beszdet, jrs- s
gondolkodszavart okoz. Az alkohol szedatv hatst a corticalis neuronokat gtl GABA-erg rendszer
aktivlsval magyarzzk. Ha az eszmletlen beteg vralkoholszintje alacsonyabb a comt elidz
koncentrcinl (500 mg/dl), akkor ennek htterben ms okot kell keresni. Patolgis rszegsg vagy alkohol
ltal induklt akut alkoholos paranoia ritka krkp, melyben az agresszivitssal vagy flelmi llapotokkal jr
peridusokra a betegek amnesisak.
346
Rszletes neurolgia
2.27. tblzat - 57. tblzat. Alkohollal kapcsolatos neurolgiai krkpek

I.
Alkoholintoxicatio
II.
Alkoholelvons
Delirium
Hallucinosis
Tpllkozssal kapcsolatos krkpek
III.
Wernicke-encephalopathia
Korzakov-syndroma
WernickeKorzakov-syndroma
Polyneuropathia
Atrophia nervi optici
Pellagra dementia s neuropathia
Alkoholizmussal trsul bizonytalan eredet krkpek
IV.
Cerebellaris degeneratio
MarchiafavaBignami-betegsg
Myelinolysis centralis pontis
Dementia alcoholica
Atrophia cerebri
Lannec-cirrhosis kvetkezmnyei
V.
Mjcoma
Degeneratio hepatocerebralis chronica
6.2. Az alkoholelvons tnetei

6.2.1. Delirium tremens
1. szakasz: ltalban reggel alakul ki tremorral, izgatottsggal, izzadssal, tachycardival, hnyingerrel,
hnyssal.
2. szakasz: a betegek 1020%-ban delirium fejldik ki, nyugalmi s intencira fokozd tremorral, az
rzkels zavaraival, taktilis, vizulis s ritkn akusztikus hallucincikkal. A haptikus rzkcsaldsok sorn a
betegek bogarakat, frgeket reznek magukon. Ismersk vagy nem ltez szemlyek hangjt halljk, a hangok
utastsokat adhatnak, lehetnek flelmetes tartalmak. A hallucincik kb. egy ht alatt megsznnek, a krnikus
hallucinzis azonban szkizoid pszichzis tneteibe mehet t. A delirl betegnek slyos autonm zavarai
vannak: tachycardia, hyperhydrosis, lz, izzads, pupillatgulat. A halllal jr deliriumok tbbsgt epilepszis
roham vezeti be, ezrt a delirl beteg, akinek trsul rohamai vannak, terpis kihvst jelent.
6.2.2. A delirium tremens kezelse
347
Rszletes neurolgia
a) Vitaminok s megfelel energiabevitel az anyagcserezavar megszntetse: B1- vitamin vagy cocarboxylaze

(tiamin-pirofoszft + coenzym). B1-vitaminbl 100200 mg iv, majd napi 100 mg im. vagy per os. Ha a beteg
nyelni nem tud, parenteralisan kell tpllni a delirl beteg nem hezhet. A vrcukorszintet gyakran kell
ellenrizni, mert az alkoholos mjbntalom (a glikogn hinya miatt) hajlamost hypoglykaemira. Az
alkoholbetegek inzulinrzkenysge fokozott. Ca-, Mg- s K-bevitelrl gondoskodni kell. Az izzads miatt
fontos a folyadkptls, a tachycardia cskkentse, a szv tmogatsa s lz esetn antibiotikus kezels.
b) A nyugtalansg cskkentsnek gygyszeres lehetsgei: meprobamat (akr napi 4 g-ig emelked dzisban,
per os vagy im.), benzodiazepin 1020 mg/die, clomethiazole, kapszulban vagy infziban. Az iv. ads gyakori
szvdmnye a vrnyomsess s a lgzs depresszija, ezrt 70 kg-os embernek lass cseppinfziban elszr
1 mg-nl tbbet adni nem szabad. Az aluszkonysg lassan fejldik ki, a mlyen alv beteg lgzsre s a
lgutakra figyelni kell. Slyos esetekben neurolepticus narcosis is bevezethet (benzodiazepin s droperidol),
jabban carbamazepin adst javasoljk. Tiaprid (napi 600 mg per os vagy iv. 100200 mg) adhat.
c) Figyelni kell subduralis haematoma, pneumonia s meningitis lehetsgre. Ezek s a pellagrt ksr
szvizom-krosodsok a deliriumot fatliss tehetik. Alkoholbetegeknl az elmlt kt vtizedben a szocilis
helyzet romlsval arnyosan szaporodnak a tbc-s fertzsek. A delirl beteget magra hagyni nem szabad, a
szvmkds monitorozsa szksges. A polypragmasia szvdmnyekkel jrhat, ezrt az elszr vlasztott
gygyszernl ki kell tartani; a betegek mjlaesija miatt a gygyszerek metabolizmusa lass, klnsen a
benzodiazepinek kumulldnak.
6.2.3. Alkoholbetegek epilepszis rohamai

Gyakorlati szempontok miatt megklnbztetjk az alkoholelvons szakaszban s az alkoholhats alatt
(rszegsgben) kialakul rohamokat. Alkoholbetegek rohamllapotai esetn tisztzand, hogy milyen tpus
roham zajlott le (foklis, foklisan indul, generalizld vagy generalizlt).
6.2.4. Alkoholmegvonst kvet rohamok

ltalban 2-3 grand mal roham zajlik az alkoholmegvons utn 1224 rval (alcohol withdrawal seizure). Az
llapot veszlye a fejsrls, amely contusit vagy subduralis haematomt idzhet el. Elhzd postconvulsiv
tudatzavar esetn a fenti szvdmnyekre gondolni kell. Az EEG-n a post- vagy interictalis szakaszban nincs
izgalmi jel, csak lass aktivits, a fotostimulci azonban fokozott kvetst vagy epilepszis kislseket hozhat
ltre. A rohamokat zavartsg ksri, delirium tremens indulhat.
6.2.5. Alkohol ltal kivltott rohamok

Rendszerint foklisak vagy foklis indulsak, melyek mgtt leggyakrabban agykrgi krosodsok (contusio,
posttraums heg), ritkbban tumorok llnak. Az EEG ltalban kros. Subduralis haematoma s meningitis
gyanjt minden foklis s generalizlt roham miatt srgssggel kezelt alkoholbetegnl fel kell vetni.
6.2.6. Hallucinosis
Alkoholmegvons utn ritkn kialakul szvdmny, amelyet felteheten a temporalis lebeny anyagcserezavara
okoz. Tartsan fennll akusztikus rzkcsaldsok alakulnak ki, amelyek paranois viselkedssel trsulhatnak.
A hallucinci alatt a beteg tudata tiszta.
6.2.7. Vitaminhiny-syndromk
Magyarorszgon a B1-vitamin-hinnyal sszefgg betegsgek leggyakrabban alkoholbetegeknl fordulnak el.
6.2.8. Wernicke-encephalopathia (WE) s a WernickeKorzakov-syndroma

A WE tiaminhiny miatt kialakul neurolgiai krkp. A krosodsok ktoldaliak, a harmadik kamra krnyke,
a corpus mamillarik, a DM thalamusmagok, a locus coeruleus, az aquaeductus krli szrkellomny, a nucl.
oculomotorius csaknem minden esetben rintett. A WE gyakran hallos kimenetel betegsg, mert a
mesencephalon, a hd s a nyltvel vitlis centrumai krosodnak. A betegsget ritkn ismerik fel, mert a
betegek tbbsgnek a krhzba kerlskor mr slyos tudatzavara van. A krnikus formban a tiaminhiny
Wernicke-syndromval kezddik (szemmozgszavarok, zavartsg s ataxia), amelyhez Korzakov-syndroma
(tjkozatlansg, feledkenysg s confabulatio) csatlakozik. A szveti elvltozsok azonossga s a kt
348
Rszletes neurolgia
tnetegyttes gyakori trsulsa miatt a legtbb szakknyv a WenickeKorzakov-syndroma megjellst

hasznlja. Klinikai tnetek:
a) Horizontlis s vertiklis nystagmus, egy- vagy mindkt oldali n. abducens paresis, esetleg tekintszavar.
Gyakori a ketts lts; slyos esetekben ophthalmoplegia totalis szlelhet.
b) Trzs- s vgtagataxia, jrsbizonytalansg, szles alap, ataxis jrs. A jrszavar lehet spinocerebellaris
s/vagy polyneuropathis eredet. Mlyrzszavar tallhat, ksbb jrskptelensg alakulhat ki.
c) A pszichs zavarok ngy csoportjt klnbztetjk meg: (1) csndes zavartsg, tjkozatlansg minden
vonatkozsban; (2) a betegek ltalban passzvak, aptisak, figyelmk nehezen kelthet fel, krnyezetkkel
nem trdnek, keveset beszlnek, (3) elfordul a memria szelektv zavara, amely rinti a kzel- s rgmlt
esemnyeit egyarnt, s (4) pszichzis.
d) Tudatzavarok (sopor, coma) alakulhatnak ki. A klasszikus trisz ataxia, ophthalmoplegia, zavartsg a
patolgiailag igazolt eseteknek is csak kisebb rszben tallhat meg. WE leggyakrabban krnikus
alkoholbetegeknl fordul el, de tarts hnysok, mestersges tplls utn a gyomor-bl traktus malignus
daganataiban szenvedknl is szlelik. hezs miatt az elmlt hbor fogolytboraiban gyakori volt. A
Wernicke-syndroma gyakran trsul tpllkozszavar tneteivel (brelvltozsok, piros nyelv, cheilosis);
gyakoriak az autonm zavarok, beriberi szv, tachycardia, posturalis vrnyomsess, hypothermia.
6.2.9. A WE etiolgija
A B1-vitamin a vkonyblbl szvdik fel. Vitlis fontossg a sznhidrt- s aminosav-anyagcserben (a
glikolzisben s a citrtkrben a tiamin-pirofoszft kofaktor). A Wernicke-encephalopathis betegek szrumban
s vrsvrsejtjeiben alacsony a transzketolz enzim szintje. A transzketolz mkdshez tiaminra van
szksg. A tiaminhiny szerept a Wernicke Korzakov-syndromban az bizonytotta, hogy hasonl szvettani
eltrsek alakultak ki (1) beriberiben szenved anyk csecseminl; (2) ksrletes B1-avitaminzisban; (3)
tiaminantagonistk (piritiamin) hatsra; (4) tiaminz enzimet tartalmaz nyers tengeri hallal tpllt
ezstrkknl, valamint (5) az alkoholbetegek Wernicke-encephalopathija meggygyul tiamin parenteralis
adsra akkor is, ha a beteg tovbb alkoholizl.
WernickeKorzakov-syndroma kialakulhat hezs sorn vagy slyos tpllkozszavarban, amely a tiamin
bevitelnek hinyhoz vezet, pl. anorexia nervosban, subtotlis gastrectomia utn, lertk vkonybl ileus
postoperativ szakaszban, tarts mestersges tplls kvetkezmnyeknt is.
A betegsg patogenezisre az albbi hipotzisek szlettek: (1) piroszlsav toxikus hatst fejt ki a III. s IV.
kamrkhoz kzeli struktrkra, mert ezek tiaminignye fokozott. (2) Az alkoholistk tiaminhinynak oka lehet
a krosodott felszvds, a nagyobb igny, a kros felhasznls vagy a fokozott rts. (3) Mivel nem minden
krnikus alkoholistnl jelentkezik a betegsg, felttelezhet, hogy a tiaminfgg transzketolz enzim rkltt
zavara is kroki tnyez lehet.
Wernicke-encephalopathiban a legtbb betegnek van polyneuropathija. A betegek gyakran panaszmentesek,
ms okbl vgzett vizsglat sorn derlhet ki a trd- s Achilles-reflex hinya s az rzszavar. Idlt alkoholos
polyneuropathiban a lbak g rzse, fjdalom, paraesthesik s distalis izomgyengesg jellegzetes tnetek. A
polyneuropathia jrskptelensgig slyosbodhat. A fjdalmat mr a takar rintse is kivlthatja. Jellegzetes a
vkony, sima br, cyanosis, hyperpigmentatio, fokozott izzads. Elektrofiziolgiai mdszerrel mind a myelin,
mind az axonok pusztulsa kimutathat.
6.2.10. A WE patolgija
Wernicke 1881-ben hrom beteg agynak postmortem neuropatolgiai vizsglata alapjn rta le a
polioencephalitis haemorrhagica superior-nak nevezett elvltozst. A betegek vezet klinikai tnetei az
ophtalmoplegia s a zavartsg voltak. Kt beteg ezek kzl slyos krnikus alkoholista volt, a harmadik pedig
ngyilkossgi szndkkal knsavat ivott. Wernicke a harmadik s negyedik kamra krnykn s az aqueductus
Sylvii krl tallt multiplex apr s sszefoly vrzseket. A XX. szzad els felben tisztzdott, hogy a
krkp nem gyulladsos eredet. Prickett (1934) s Myerson (1938) hoztk sszefggsbe a pons, a
mesencephalon, s a cerebellum hasonl elvltozsait B 1-vitamin-hinnyal llatksrletek (patknyok s
galambok) eredmnyei alapjn. Az elvltozsok az emberi betegsgnl szleltekhez nagymrtkben
hasonltottak. Korzakov (1887) a WE-ben szenved betegek pszichopatolgiai tneteire figyelt fel. 20
349
Rszletes neurolgia
alkoholbeteg megfigyelse alapjn kzlte a ksbb rla elnevezett tnetegyttest, akiknl polyneuropathit is
tallt, ezrt a tnetegyttesnek a psychosis polyneuritica nevet adta.
A Wernicke-encephalopathia klinikai tneteit a szvettani eltrseinek eloszlsa magyarzza. Pontszer
vrzsek keletkeznek a corpus mamillarban, a III-IV. kamra s az aquaeductus falban (a thalamus medialis s
kzpvonali magjaiban), a hd s a nyltvel tegmentumban, a kisagy kzpvonali struktriban s a
fornixban. A krszvettani folyamat lnyege a kapillrisok s a kisebb vrednyek endothel- s
adventitiasejtjeinek kros felszaporodsa, ezek krnykn helyezkednek el a perikapillris vrzsek. Axonok s
idegsejtek is pusztulnak, de nem olyan mrtkben, mint ischaemiban. A krnikus betegsgben a micro- s
macrogliaszaporulat az astrocytk hyperplasijval, idegsejtpusztulssal s axonduzzanattal trsul.
6.2.11. A WE terpija
A betegsg egyedli gygyszere a tiamin (parenteralisan). Hatsra az ophthalmoplegia az els nap javul vagy
megsznik, az idegszvet krosodsa megll. A zavartsg, az ataxia, a nystagmus napok mlva mrskldik, de
amnesticus syndroma visszamaradhat. A vrednyek eltrsei reverzbilisek.
Alkoholbetegeknek minden tisztzatlan tudatzavar esetn parenteralisan tiamint kell adni (50100 mg). Glukzt
csak a tiamin bevitele utn adjunk. Ha a beteg tudatzavara nem javul, akkor szerkezeti agykrosodst kell
keresni.
6.2.12. Korzakov-syndroma
A Korzakov-syndroma krnikus alkoholbetegeknl szlelhet gyakran, de kialakulhat paramedialis thalamus
lgyuls, ischaemis agykrosods, az acp ktoldali elzrdsa, necrotizl herpesencephalitis s III. kamra
tjki daganatok kvetkeztben is. Ha a Wernicke-encephalopathia klinikai tnetei memriazavarral trsulnak,
Wernicke Korzakov-syndromrl beszlnk (58. tblzat).
A Korzakov-syndroma klinikai tnetei: (1) Retrograd amnesia: a betegsg eltti emlkkpek kiesnek. (2)
Anterograd amnesia, azaz rvid tv memriazavar, melynek kvetkeztben a beteg tanulni nem kpes. (3)
Tjkozatlansg idben s trben. (4) Kros meseszvs (confabulatio), ha a frontobasalis terletek is
krosodnak. A betegek berek, a beszd, a motoros kpessgek, az tletalkots megtartott. Jrhat indokolatlanul
emelkedett hangulattal vagy depresszival.
Korzakov-syndrmval jr esetekben a histopatholgiai vizsglatok a corpora mamillaria pusztulst talljk.
A III. kamra periventricularis terlete s a thalamus krosodsa ltalban nem hinyzik. Az agykreg
rintettsgt az atrophia jelzi. Igen ritka, hogy az elvltozsok csak a mamillarikra szortkoznak, ezekben a
kzlsekben a tvolabbi rgikat bizonyra nem vizsgltk tzetesen. A mamillrik ktoldali krosodsa nem
magyarzza kielgten a Korzakov-syndromban szlelhet sszes memriazavart. Nem alkoholos eredet
corpora mamillaria krosodsokban pl. nem szlelhet slyos retrogrd amnesia. A confabulatio valsznleg a
frontlis lebeny krosodsa miatt csatlakozik a tnetekhez. Tovbbi adatok szlnak amellett, hogy az anterograd
amnesia (a tanuls zavara) sem magyarzhat egyedl a corpora mamillaria kiessvel, ugyanis alkoholistknl,
WE-syndromval vagy anlkl, a corpora mamillarik degeneratija amnesia nlkl is kifejldhet. Ezekbl az
esetekbl arra kvetkeztettek, hogy a memriazavar szorosabban az ells, a dorsomedialis s a kzpvonali
thalamusmagok krosodsval fgg ssze.
Ezek az adatok nem zrjk ki a mamillarik szerept az amnesia ltrejttben, de a figyelmet az ells
thalamusmagokra irnytjk. (Megjegyezzk, hogy az utbbiakban vgzdnek a Vicq dAzir-kteg rostjai, teht
sszetartoz rendszerek bntalma alakul ki!). A dorsomedialis thalamusmag krosodsa a tneteket egzekutv
zavarokkal egszti ki. A corpora mamillarik Korzakov-syndromban nem pusztulnak el teljes egszkben, ezt
a tnetek varicii magyarzzk. A medialis rsznek van gazdagabb sszekttetse az anterior thalamussal.
2.28. tblzat - 58. tblzat. Tpllkozsi zavarok idegrendszeri kvetkezmnyei

alkoholbetegsgben
Krkp
Klinikai tnetek
Oka
Alkoholos dementia
Dementia, letargia, apathia
350
Rszletes neurolgia
Wernicke-syndroma
Ophthalmoplegia,
jrsi
trzsataxia,hypnoid tudatzavar
s Tiaminhiny
Korzakov-syndroma
Tjkozatlansg trben s idben, Tiaminhiny

feledkenysg, antero- s retrograd
amnesia, confabulatio
Cerebellaris degeneratio
Jrsi
ataxia,
megkmltek
Polyneuropathia
Distalis, kevert, autonom zavar ?

nincs
Ltszavar
Opticus
atrophia,
ltsromls, ?
centrlis scotoma, vaksg
vgtagok ?
6.2.13. Alkoholos polyneuropathia

Wernicke-encephalopathiban majdnem minden betegnek van polyneuropathija, de elfordulhat nllan is. A
betegek gyakran panaszmentesek, ms okbl vgzett vizsglat sorn derlhet ki a trd- s Achilles-reflex hinya
s az rzszavar.
Terpia: absztinencia, a tpllkozs szablyozsa, B-vitamin-kra (parenteralis).
6.2.14. Pellagra encephalopathia

A nikotinsav a triptofn-anyagcsere vgtermke, naponta 1 mg nikotinsav vagy 60 mg triptofn bevitelre van
szksg. hezs, malignus betegsgek s alkoholizmus hatsra hiny-syndroma alakulhat ki. Az alkoholos
pellagra encephalopathia vezet tnetei: fradtsgrzs, insomnia, irritabilits, ritkn zavartsggal jr llapotok
vagy pszichzis. Slyos dementival is jrhat. A pellagra encephalopathia alkoholbetegeknl a locus coeruleus,
az oliva inferior, a basis pontis s az agyidegek magjainak elvltozsval jr. Idegsejtpuffads, chromatolysis,
valamint axonelvltozs lthat, elssorban a nagyagykregben.
6.2.15. Az alkoholbetegsg ritkbb szvdmnyei

Alkoholos amblyopia: a n. opticusok neuropathija okozza. Vezet tnetei a homlyos lts, a fokozatosan
roml visus s a centrlis scotoma. Az utbbi alapjn lehet elklnteni a n. opticus s a chiasma krnyk egyb
betegsgeitl (tumor, SM). A visuscskkens rendszerint ktoldali, kivlt oka a B 1-vitamin-hiny, valamint az
hezs. Tiaminkezelsre a visus jelentsen javulhat. Opticus neuropathia esetn a sznes lttr szkebb, mint
fehr fnnyel vizsglva.
Alkoholos kisagyi atrophia: frfiaknl gyakrabban fordul el, mint nknl. Szles alap jrs, trzsataxia
jellemz, a vgtagok ataxija kevsb kifejezett. Nystagmus, dysarthria ritkbban fordul el. A WE ksr
elvltozsnak tartjk a kisagyi (klnsen a vermis ells lebenye, a lobulus superior) atrophit s a Purkinjesejtek pusztulst. A kisagyi (nucl. interpositus s fastigii) s vestibularis magok transsynapticus degeneratija
is kialakulhat. A vermis elvltozsai tehetk felelss a jrszavarrt. A fels vgtagok ataxijt a
neocerebellum atrophija magyarzza. A kisagyi atrophit a CT s az MR is kimutatja. A malignus folyamatok
ltal kivltott, hypoxis, hypoglykaemis s gygyszertoxikus eredet kisagyi atrophik fknt diffzak, ezrt
az alkoholos eredettl jelentsen eltrnek.
Alkoholos myopathia: az alkoholos myopathia jellemz tnete a proximalis izomcsoportok gyengesge, amely
gyakran cardialis szvdmnyekkel trsul. Akut formjnl izomfjdalom tallhat, a CPK-rtk gyakran
emelkedett. Kezelse tneti.
Myelinolysis centralis pontis: a fehrllomny betegsge, amely nemcsak alkoholistknl fordul el, hanem
rossz tpllkozs, anorexia, kiterjedt gs, extraneuralis malignus tumor, Addison-betegsg s ionforgalomzavarok kvetkeztben is. Klinikai tnetei: bulbaris paralysis, spasticus para- vagy tetraparesis/plegia. Patolgia:
a basis pontis fehrllomnynak kiterjedt demyelinisatija ellenre az axonok pek maradhatnak. Myelinolysis
kialakulhat a fltekei fehrllomnyban, a thalamusban, a trzsdcokban, a cerebellumban s a kzpagyban is.
351
Rszletes neurolgia
Hyponatraemik gyors korrekcija utn gyakran szlelik. Az MR-vizsglat a demyelinizlt terleteket

kimutatja.
MarchiafavaBignami-betegsg: a corpus callosum s a szomszdos fehrllomny rostjai elvesztik
myelinbortsukat, az axonok megkmltek maradnak. Korbban egy bizonyos olasz vrsbor fogyaszti kztt
szleltk a betegsget, de lertk antialkoholistknl is. Klinikai tnetei az elrehalad dementia, zavartsg,
rdektelensg, epilepszis rohamok. Leplses jelek vlthatk ki, nha spasticus jelek ksrik.
Alkoholos dementia: (l. 452. o.)
Deb, S., Law-Min, R., Fearnley, D.: Wernicke-Korsakoff syndrome following small bowel obstruction.
Behavioural Neurol. 2002; 13: 89-94.
Kopelman, M.: The Korsakoff Syndrome. The British J. of Psychiatry. 1995; 166:154-173.
Parkin, A.J., Blunden, J., Rees, J.E. et al.: Wernicke-Korsakoff syndrome of nonalcoholic origin. Brain and
Cognition. 1991; 15:69-82.
Rogawski, M.A.: Update on the Neurobiology of Alcohol Withdrawal Seizures. Epilepsy 2005; 5: 225-230.
Saad, L., Silva, L.F., Banzato, C.E., Dantas, C.R., Garcia, C. Jr.: Anorexia nervosa and Wernicke-Korsakoff
syndrome: a case report. J Med Case Reports. 2010;4:217.
Vann, S.D., Aggleton, J.P.: The mammillary bodies: two memory systems in one? Nature Reviews
Neuroscience 2004; 5: 35-44.
Watson, W.D., Verma, A., Lenart, M.J., Quast, T.M., Gauerke, S.J., McKenna G.J.: MRI in acute Wernickes
encephalopathy. Neurology, 2003; 61: 527-528.
7. XIX. fejezet. A kzponti idegrendszer fertz

betegsgei
Fertzsekkel szemben az idegszvet vdelmt (1) a barrierrendszerek, valamint (2) a cellularis s humoralis
immunits biztostjk.
a) A legtbb krokoz haematogen ton terjed, a zrt endothelsejtrteg miatt a vr-agy gton nehezen jut t. A
mumps vrusa (Paramyxovirus parotidis) a plexus chorioideus ereinek faln t a liquorba, onnan az agyszvetbe
vndorol. A lyssa- s a herpes simplex vrus az agyat a perifris idegekben axonalis ramlssal ri el. Septicus
embolusok agytlyogot okozhatnak. A mellkregekbl a krokozk a diploevnk tjn a subduralis trbe,
innen az agyba jutnak.
b) A reticuloendothelialis rendszer (RES) a vrusok nagy rszt egy rn bell kiszri a vrbl. A mumps vrusa
a fehrvrsejteket, a HIV a T-helper lymphocytkat, monocytkat, a malrit okoz plasmodium a
vrsvrtesteket fertzi meg, ezrt ezekre nem hatnak a kering antitestek. Az agyszvetnek nincs sajt
lymphoid rendszere, ezrt sejtes immunvdelme korltozott. A liquor antitesttitere a vrnek 0,250,5%-a.
Vrus- s baktriumfertzs hatsra megn az agyi kapillrisok permeabilitsa, ezrt az immunizlt
lymphocytk, macrophagok s histiocytk a lgyburkokra s az agyllomnyba juthatnak. Sejtes
immunvdekezs az idegrendszeri fertzsekben is kialakul, ezt bizonytja a liquor antitest- s
interferonszintjnek emelkedse. A fertzs s az immunvlasz kztt azonban tbb nap telik el, ezalatt a
krokoz tjut a vr-agy gton. Immunsuppressio vagy az jszlttek retlen immunrendszere megknnyti a
krokozk bejutst az idegrendszerbe.
jabb felismers, hogy az idegrendszer gyulladsos betegsgeiben maga a sejtes reakci hozza ltre a
szerkezetek msodlagos krosodst.
A krokozk tbbsge mieltt az idegrendszert megtmadja extraneuralis szvetekben szaporodik: a
poliomyelitis vrusa a belekben, a Treponema pallidum a genitalia szveteiben, a kullancsencephalitis vrusa a
br alatti kapillrisok endothelsejtjeiben. A krokozk eltr ideig tartzkodnak az idegrendszerben. A
poliomyelitis vrusa az akut szakasz vgn kirl, ezzel szemben a herpes simplex vrus vtizedekig tll a
352
Rszletes neurolgia
Gasser-dcban s a spinalis ganglionokban. A kanyarfertzs utn vekkel szubakut sclerotizl

panencephalitis (SSPE) alakulhat ki. A prionok vekig tart tnetmentes inkubci utn lassan progredil
degeneratv betegsget indtanak el.
A kzponti idegrendszer sejtjei a vrusokkal szemben eltr mrtkben fogkonyak (sejtspecificits). A
lyssavrus csak az idegsejteket fertzi meg, a mumpsvrus elssorban az ependymt, lgyburkokat, a
poliomyelitis vrusa a motoneuronokat.
7.1. Meningitisek
Meningitisnek nevezzk a lgyagyhrtyk (leptomeningitis) gyulladst. A dura mater gyulladsa a
pachymeningitis. Meningitist okoznak a vrusok, baktriumok, gombk, s a parazitk. A vrusok s a
baktriumok akut, a gombk, a spirochaetk, a Mycobacterium tuberculosis szubakut vagy krnikus meningitist
idznek el.
A lgyagyhrtyk daganatsejtes beszrdst leptomeningealis carcinosisnak hvjuk.
A meningtis krlefolysa ngy szakaszra oszthat:
(1) a lgyburkok gyulladsa lzzal s tarkktttsggel. Bakterilis fertzsnl a liquorban granulocytk,
vrusmeningitisben lymphocytk jelennek meg.
(2) A lgyagyhrtya alatt az agyfelsznen microgliaproliferatio alakul ki. Az asepticus (vrus) meningitisek ezen
a szinten megllnak.
(3) Bakterilis meningitisekben a gennyes exsudatum gylik fel a basalis cisternkban s a convexitason, amely
akadlyozza a liquorkeringst, ezrt occlusiv s nonresorptiv hydrocephalust, s intracranilis
nyomsnvekedst okoz. Az izzadmny krostja a cisternkban fut agyidegeket (VI., VII., VIII.). A
vasculitisek ischaemis gcokat hoznak ltre.
(4) A krokozk elraszthatjk a parenchymt a VirchowRobin-rsek mentn, s meningoencephalitis
alakulhat ki.
7.1.1. Vrus (asepticus) meningitis

Eurpban vrusmeningitist a kis RNS-vrusok (picorna- s enterovrusok: ECHO, Coxsackie) okoznak
leggyakrabban. Legalbb 75 fle ECHO- s Coxsackie-vrust ismernk. Okozhatja mg herpes simplex 1 (HS1)
s herpes simplex 2 (HS2) vrus, arbo- (arthropod-born), ms nven togavrus, a choriomeningitis lymphocytica
vrusa, a mumps s a poliomyelitis vrusa. Az AIDS-meningitis gyakorisga nvekszik.
Patogenezis, patolgia: az enterovrusfertzs legtbbszr szklet eredet, szennyvizek kzvettik. Fknt
gyermekek s fiatal felnttek betegszenek meg. A fertzs 90%-ban csak enyhe gastrointestinalis panaszt,
lgzszervi megbetegedst okoz. Az els szakaszban a vrus az emsztrendszerben s a tonsillkban
szaporodik, haematogen ton ri el a lgyburkokat, ahol lymphocyts gyullads alakul ki. A vrus nhny nap
alatt kirl.
Klinikai tnetek: lz, fejfjs, hnys, izgatottsg, letargia s zavartsg, tarkktttsg, ritkn hypnoid
tudatzavar. A krokoztl fggen a meningitist ksrheti parotitis, diarrhoea, myalgia vagy pharyngitis. A
tnetek 3-4 nap mlva enyhlnek, a betegsg ritkn tart kt htnl tovbb.
Diagnzis: a jellegzetes klinikai tnetek mellett specifikus lelet a lumbalis liquorban nhny szz lymphocyta,
ezrt hvjuk lymphocyts meningitisnek (93 d. bra). A liquor nyomsa s sszfehrjertke normlis. A
perifris vrben a fehrvrsejtszm enyhn emelkedett. Az EEG tbbnyire normlis vagy mrskelten lassult.
A CT s MR kros eltrst nem tall. Antitestek mutathatk ki a liquorban s a vrben. Enterovrusokat a
szkletbl, mumpsvrust a garatbl lehet izollni.
Kezels: csak tneti kezels lehetsges, a betegsg tbbnyire nyom nlkl gygyul.
353
Rszletes neurolgia
93. bra. leptett liquorsejtek gyulladsos idegrendszeri betegsgekbl. a = Granulocytk purulens meningitis
akut szakaszbl, b = meningitis purulenta liquorsejtkpe 10 napos antibiotikum-kezels utn. A sejtsrsg
cskkent, tbb macrophag s plazmasejt lthat. c = Meningitis carcinomatosban (emlcarcinoma) szenved
beteg liquorsejtkpe. Pecstgyr-alak sejt (nyl) s tumorsejtmitosis (kt nyl) lthat. d = Meningitis
lymphocytaria. MayGrnwaldGiemsa-fests.
7.1.2. Bakterilis meningitis

A bakterilis meningitisek 3/4 rszt Pneumococcus (Streptococcus pneumoniae), Haemophilus influenzae,
Meningococcus (Neisseria meningitidis), 14 rszt Staphylococcus aureus s nhny Gram-negatv baktrium
okozza. Kzp-Eurpban a bakterilis meningitisek gyakorisga 510/100 000.
Patogenezis, patolgia: A subarachnoidealis trben elszaporod baktriumok sejtkrost hatsa kvetkeztben
citokinek s egyb gyulladst okoz meditorok gylnek fel, amelyeket aktivljk a leukocytkat. Az
endothelsejtek krosodsa miatt granulocytk lpnek t a subarachnoidealis trbe. Citokinek s prosztaglandin
szabadul fel, amely a gyulladst fenntartja, a nvekv rpermeabilits vgl agyoedemhoz vezet, s nvekszik
az intracranialis nyoms. Jellegzetes a patolgiai lelet: a leukocytk a perivns s arteriols rseket, valamint a
vns sinusok falt infiltrljk, ennek kvetkeztben thrombosisok alakulhatnak ki. A gyulladsos exsudatum a
meninxeken, a cisternkban, a sulcusokban, a vnk s vns sinusok mellett, az agytrzs s a gerincvel krl
tbb millimter vastag lehet. A fertzs ritkn subduralis empyemt okoz.
Klinikai tnetek: (1) hidegrzs, lz, hnys, hnyinger, levertsg, zavartsg, nyakba s htba sugrz fejfjs;
(2) intracranialis nyomsfokozds, papillaoedema; (3) meningealis izgalmi jelek; (4) az agyllomny s
agyidegek krosodsa, epilepszis rohamok s gctnetek, delirium, coma. A bakterilis meningitis clzott
kezels nlkl letveszlyhez vezet, ezrt srgs elltst ignyel.
Diagnzis: meningitisre a lzzal jr fejfjs hvja fel a figyelmet. Ha emellett petechik, mellkregfolyamatok, pneumonia, endocarditis, fejtrauma derl ki, a diagnzis fellltsa nem nehz. Ennek ellenre az
orvosok az esetek 25%-ban nem ismerik fel a betegsget. A diagnzis alapja a liquorlelet. A lumbalis
liquorban a betegsg kezdetn tbb mint 1000/3 granulocyta tallhat, a krnikus szakaszban macrophagok s
lymphocytk is megjelennek (93. c. bra). Az sszfehrje magas, a cukor cskken (<40 mg/dl). Pneumo-,
Meningo- s Streptococcus gyors antignteszttel a liquorban kimutathat. A krokoz tenysztse biztosabb
eljrs, de a megelz antibiotikumkezels gyakran megzavarja. Pneumococcus-meningitis gyakori forrsa
354
Rszletes neurolgia
gennyes bronchiectasis gc vagy a nasopharynx. Gcjelek esetn liquort csak az abscessus kizrsa utn (CT)
szabad venni.
Kezels: amg a krokoz a tenysztsbl nem ismert, szles spektrum antibiotikumot adunk, ismert
rzkenysg esetn clzott kezels szksges. A lz napok alatt cskken vagy megsznik. Ha ez nem kvetkezik
be, a liquorvizsglatot meg kell ismtelni. Az antibiotikumkezelst legalbb 1014 napig kell folytatni.
Prognzis: Haemophilus influenzae- s Pneumococcus-meningitisben szenved betegek hallozsa az
antibiotikumkezels hatsra 5090%-rl 529%-ra cskkent. A meningitis prognzisa rossz, ha betegek 40
vesnl idsebbek, neurolgiai gcjeleik vannak, s a liquor sszfehrjertke meghaladja az 1 g/l rtket. A
bacterialis meningitisek gyakori kvetkezmnye a hydrocephalus, sketsg, agyidegbnulsok, mentlis
retardci s epilepszis rohamok.
7.1.3. Meningitis tuberculosa

Gyakorisga a mlt szzad utols vtizedeiben jelentsen cskkent. Jelenleg a kzponti idegrendszer tbc-s
fertzsnek prevalencija 1.5:100 000. A tbc-meningitisek 10%-a AIDS-es betegeknl alakul ki. A tbc
inhalci tjn fertz. A baktrium a vrrel szmos szervbe, gy az agyba is eljut, ahol granulomt kpez. A
lgyburkok gyulladsos beszrdse a basalis cisternkban (meningitis basilaris) krnikus fibrosist okoz,
melynek kvetkezmnye hydrocephalus noncommunicans. A felszni erek elzrdsa agykrgi infarctusokat
okoz, kvetkezmnyes gcjelekkel.
Klinikai tnetek: hetek alatt fejldnek ki. Krlefolysa az egyb bakterilis meningitisektl eltr, ezrt nehz
felismerni. A betegek subfebrilisek, fejfjsrl, rossz kzrzetrl panaszkodnak. A meningealis izgalmi jelek
hinyozhatnak. Ksbb zavartsg, neurolgiai gcjelek s tudatzavar alakulhat ki.
Diagnzis: a liquorban kevert pleocytosis (nhny szz lymphocyta s granulocyta) tallhat, korbban
jellemznek tartottk a levett liquorban a fibrinkivlst. Az sszfehrje magas, a liquorcukor alacsony ez az
n. fehrje/cukor disszocici. Tbc-baktriumot a liquorsejtek mindssze 1020%-ban lehet kimutatni; a
baktrium diagnosztikai cllal in vitro s llatoltssal tenyszthet. A hagyomnyos brtuberculinteszt tbcmeningitisben 8085%-ban pozitv.
Kezels: Az isoniazid, streptomycin kezelst mr a tenyszts eredmnynek ismerete eltt el kell kezdeni. Az
idegrendszeri tbc specifikus kezelse az un. hrmas kombinci (isoniazid, rifampicin s ethambutol), amelyet
36 hnapon keresztl adni kell.
Prognzis: az idben indtott gygyszeres kezels mellett a mortalits alacsony, maradvnytnetek
(agyidegbnulsok, hydrocephalus, fejfjs, psychomotoros fejlds visszamaradsa, hemiplegia) azonban
kialakulhatnak.
7.1.4. Arachnitis
Az arachnoidea krlrt gyulladsa ritka betegsg, amelyet syphilisben, tbc-ben, baktrium- s
vrusencephalitisekben szleltek. A lumbosacralis arachnitist discushernia is kivlthatja. Az arachnoidealis
sszenvsek cystkat kpezhetnek, amelyek mind intracranialisan, mind a spinalis trben (fknt a thoracalis
szakaszon) trfoglal nagysgot rhetnek el. Cauda equina syndroma is kialakulhat. Fokozatosan progredil
spinalis tnetek htterben arachnoidealis cysta derlhet ki, melynek sebszi eltvoltsa ltalban j
eredmnnyel jr. Az intracranialis arachnitisek kzl a mellkregek gyulladshoz csatlakoz perichiasmalis
arachnitis szablytalan lttrkiesst, centrlis scotomt vagy pangsos papillt okoz. A kzpfl
gennyedseihez csatlakoz kisagy-hdszgleti arachnitis acusticus neurinoma tneteit utnozhatja.
7.1.5. Agytlyog
Patogenezis, patolgia: baktriumok idzik el leggyakrabban. Kialakulhat (1) haematogen szrssal s (2)
kzvetlen terjedssel a szomszdos szvetekbl. A haematogen fertzs forrsa legtbbszr a td s a szv
(szubakut bakterilis endocarditis, congenitalis szvbetegsgek), valamint fog-, tonsilla- vagy mhfertzs. A
mellkregekbl felhatol Streptococcus a frontalis lebenyben okozhat tlyogot. Temporalis lebeny s
kisagytlyogot leggyakrabban a kzpflgyulladsok anaerob gennykelti okoznak. Koponyatraumk utn
agytlyogot idzhet el a sinusokbl s flbl a csont, a dura s az arachnoidea srlsn keresztl az agyba jut
Staphylococcus. A kezdetben krlrt gyulladsos gcok centruma elfolysodik, majd a tlyog szln fibroblastproliferatio indul meg, s kialakul a tok. Az agytlyogot kiterjedt perifoklis oedema veszi krl, amely
355
Rszletes neurolgia
intracranialis nyomsfokozdst okoz; a nyltvel bekeldhet. A CT-vizsglat a korai szakaszban

hipodenzitst mutat ki, a tlyog krl kontrasztanyag-halmozssal. Ksbb a hiperdenz tok kontrasztanyag
nlkl is jl ltszik.
Klinikai tnetek: fejfjs, foklis vagy generalizlt epilepszis rohamok, gcjelek s a koponyari
nyomsfokozds tnetei.
Kezels: parenteralis antibiotikumkezels szksges (aminoglycosid, penicillin, III. genercis cephalosporin,
esetleg chloramphenicol). Olyan antibiotikumot kell vlasztani, amely tjut a vr-agy gton. Idegsebszeti
bevatkozst (dekompresszi, drenzs) a bekelds megelzse cljbl mindig mrlegelni kell.
Prognzis: a mortalits idegsebszeti kezels utn 30%, anlkl 60%.
Klinikai megjegyzs: meningitisre kell gondolni, ha krnikus sinusitishez fejfjs, lz, torpiditas csatlakozik,
agytlyog valszn, ha a fentiek mellett foklis neurolgiai tnetek s/vagy epilepszis rohamok is kialakulnak.
7.1.6. Gyulladsos eredet spinalis folyamatok

Spinalis epiduralis abscessus szrmazhat a csigolyatest osteomyelitisbl, de legtbbszr haematogen eredet.
Gyakrabban fordul el kbtszer-fogyasztknl.
Klinikai tnetei: lokalizlt hti fjdalom, fokozott sllyeds s lz. Az idegrendszeri tnetek ezt kveten
alakulnak ki.
Az abscessusok 60%-ban Staphylococcus aureust mutattak ki, a tbbit Streptococcus s Gram-negatv
baktriumok okozzk valamint tbc.
A spondylitis tuberculosa (hidegtlyog) gyakorisgnak nvekedst a tuberculosis bacilus gygyszerrezisztens
trzsnek kialakulsval hozzk sszefggsbe. jabban nagy szmban betegt meg krosodott immunrendszer
(HIV) egyneket. A betegek 80%-a frfi. A tuberculinprba a legtbb esetben pozitv. A tuberculosis bacilus a
csigolyatestben granulomt kpez, amely tartszerkezetnek gyenglse miatt gyakran sszeroppan, ezltal a
gerinc deformldik, gibbus alakulhat ki (Pott-betegsg). A cervicalis szakaszon igen ritka, gyakoribb a hti s
lumbalis gerincszakaszon. A sllyed hidegtlyog a mediastinumba s a medencbe trhet. Az tlyogbl
kpzdtt epiduralis granuloma az esetek felben sszenyomhatja a gykket s a gerincvelt. Tnete a helyi
fjdalom s az als vgtagok gyengesge, rzszavara. A gerincvel akut srlst a beteg csigolyk
sszeroppansa vagy lysthesise okozza. A betegek fele gygyszerrel kezelhet (isoniazid, rifampicin,
pyrazinamid), fele mttre s gygyszeres kezelsre szorul. A mtt sorn hts feltrsbl tvoltjk el a
tlyogtartalmat, s csontbeltetssel (pl. az os ileibl) erstik meg a gerincoszlopot, vagy laminectomit
vgeznek. Megfelel antituberculoticus gygyszeres kezels mellett recidva nem alakul ki.
Gennyes discitis a porckorong izollt gyulladsos betegsge ritkn fordul el. A cervicalis s a lumbalis
szakaszon tbbszr szlelik, mint a hti szakaszon. Okozhat epiduralis abscessust, ill. gyki tneteket.
Diagnzisa MR-vizsglattal lehetsges, az intervertebralis korong gyulladt bennke alacsony szignlintenzitsa
rvn felismerhet.
7.1.7. Lyme-kr (borreliosis)

A betegsget a Borrelia burgdorferi nev spirochaeta okozza. Az tviv kis erdei rgcslkon s madarakon
lskd kullancs. A betegsg fejldse hasonlt a syphilishez.
Klinikai tnetei rendszerint hrom szakaszban zajlanak:
a) A kullancscsps utn a spirochaetk a brben sztterjednek, erythema migrans alakul ki, amely 3-4 ht alatt
elmlik.
b) A disszeminlt fertzs stdiumban a betegek 25%-ban lymphocyts meningitis, neuropathia, ritkbban
encephalitis alakul ki. Hetek vagy hnapok mlva intermittl meningitis, agyidegi mononeuritis, Bell-paresis,
diplegia facialis, radiculoneuritis, encephalitis, mononeuritis multiplex, myelitis, chorea, cerebellaris ataxia
jelentkezhet.
c) A perzisztl fertzs 1 v utn vagy ksbb gyakran encephalomyelitist okoz, de elfordul krnikus
polyradiculopathia, spasticus paraplegia, dementia, izom-, csont-, szv-, szem-, mjbetegsg.
356
Rszletes neurolgia
Laboratriumi leletek: a spirochaeta kimutatsa nehz, de jelenlte a fertzs utn tbb httel az emelkedett
borrelia antitesttiter alapjn bizonythat. MR-vizsglat demyelinizlt terleteket mutat ki.
Kezels: Az akut neuroborreliosis kezelsre ceftriaxont javasolnak 2 g napi dzisban 14 napon keresztl, vagy
cefotaxim 3 x 2 g naponta, 14 napig. A krnikus neuroborreliosis kezelsben is a ceftriaxon (1-2 x 2 g/die 21
napig) vagy cefotaxim (3 x 2 g/die iv. 21 napig), valamint oralis doxycyclin 200 mg/nap 2 hten keresztl
vlt be.
7.1.8. Neurosyphilis (neurolues)

Krokozja a Treponema pallidum, amely szexulis rintkezssel jut a szervezetbe. A syphilis idegrendszeri
szvdmnyei a fertzs utn 2 ht s 30 v kztt jelennek meg. Frfiaknl gyakoribb.
Patogenezis: a primer affectio a genitalin kb. 23 httel a fertzs utn alakul ki. A spirochaetk a betegek 14ben haematogen szrssal jutnak az agyba s a lgyburkokra. Kialakulhat akut lueses meningitis, asymptoms
neurosyphilis, valamint korai arteritis.
a) Az akut lueses meningitis a fertzst kveten 6 ht1 ven bell jelentkezik. Vezet tnetei: fejfjs, hnys,
izgatottsg, zavartsg, epilepszis rohamok, agyidegbnulsok (VII., VIII.). Ezt a stdiumot gygykezels
nlkl is tnetmentes peridus (latens syphilis) kvetheti.
b) A meningovascularis syphilis a fertzs utn hnapok vagy vek mlva kialakul krnikus meningitis. Ritka
krkp, amelyben a meningealis fibrosis kifejezettebb, mint a gyulladsos reakci. A vascularis elvltozsok
miatt agyi ischaeminak megfelel gcjelekkel jr. Fiatal, nem hypertonis egynnl, klnsen agytrzsi
ischaemira utal tnetek esetn gondolni kell a krkpre.
c) A paralysis progressiva (dementia paralytica) krnikus lueses encephalitis tnetei a primer fertzs utn 10
25 vvel jelentkeznek.
Patolgia: a szveti kpre jellemz a perivascularis infiltratio, granularis ependymitis, gliosis, neuronpusztuls,
microgliaszaporulat. Egyes esetekben spirochaetkat is kimutattak az agyszvetben. A folyamat vek alatt
slyos agyi atrophihoz vezet.
A paralysis progressiva klasszikus formi: (1) dementival jr; (2) expanzv-agitatv; (3) depresszis s (4)
paranoid-hallucinatoros forma.
Az expanzv s schizophrenira emlkeztet paralysis ma mr nem fordul el. A betegsg neurolgiai s
pszichopatolgiai tnetekkel jr. Ingerlkenysggel, feledkenysggel, szemlyisgvltozssal kezddik, ksbb
kritiktlansg, memriazavarok, tjkozatlansg, tves eszmk, pszichzis fejldik ki. Nha aphasia, epilepszia,
tremor, spasticitas szlelhet. Paralysis progressivban az EEG mrskelten lassult, esetenknt izgalmi jelek
regisztrlhatk. A CT kregatrophit bizonyt.
A systems degenerativ s tneti dementikat (praefrontalis tumorok, Pick-atrophia) tneteik hasonlsga miatt
el kell klnteni a krkptl.
d) Tabes dorsalis: A fertzs utn 1530 vvel a lueses betegek 1,5%-ban alakul ki.
Patolgia: a meningealis fibrosis mellett az ideggykkben, a Nageotte-fle helyen (a gerincvel hts- s
mellsgykr-rostok tallkozsnl a durahvely vge) krnikus gyullads, ktszvetes rostkpzds, majd
hegszvet alakul ki. Fleg a radix posteriorok pusztulnak, amely gerincveli hts ktl degeneratit
eredmnyez.
Richter Hugo (1921) fejtette meg a tabes dorsalis kialakulsnak fent lert mechanizmust, aki SchafferKroly
munkatrsa volt. A kzlemnyre W.J. Adie hvta fel a figyelmet, aki hossz review-ban mltatta Richter
felfedezst.
Klinikai tnetek: fjdalmas paraesthesik, lancinl fjdalmak az als vgtagokban, gyomor-, vgbl-,
ggekrzisek. A spinalis ataxia, Romberg-tnet s a jellegzetes kakasjrs oka az als vgtagok zleti
helyzet- s mozgsrzs zavara. Az als vgtagok mlyreflexei kiesnek, sphincterzavarok s tabeses
arthropathia is kialakulhat. ArgyllRobertson-tnet gyakori.
357
Rszletes neurolgia
Diagnzis: felllthat a klinikai tnetek s a liquorelvltozsok alapjn. A liquorban mrskelt

lymphocytaszaporulat, emelkedett sszfehrje tallhat. A rszletes laboratriumi vizsglat intrathecalis IgGszintzist, elektroforzissel oligoclonalis gammopathit mutat ki, a VDRL-teszt pozitv. A fluoreszcens
treponema-adszorbelt ellenanyag teszt (FTA-ABS) specifikus a Treponema-fertzsre antibiotikumkezels
utn is pozitv maradhat. A negatv FTA-ABS teszt kizrja a neurosyphilist.
A syphilis kezelse: benzylpenicillin napi 1224 ME iv. (24 ME 4 rnknt) 1014 napig, vagy procain
penicillin (24 ME naponta im.) 1014 napig adhat. Hrom hnappal a kezels utn vrhat, hogy a liquorban
a sejtszm, az sszfehrje mennyisge s a VDRL-titer cskken. A gygyuls jele, ha fl v mlva a sejtszm s
sszfehrje normlis s a VDRL-teszt negatv.
JarischHerxheimer-reakci: 1-2 rval a syphilis penicillinnel trtn kezelse utn hirtelen lz, hidegrzs,
myalgia, tachycardia, hyperventilatio, kipiruls, enyhe hypotensio lp fel. Kivdsre prednisolont adnak (60
mg) 24 rval a kezels eltt.
Prognzis: a penicillinkezels a syphilises meningitist meggygytja, s meglltja a meningovascularis syphilis
progresszijt. A paralysis progressiva az els vben kezdett kezelsre jl reagl. Egyves fennlls utn a
penicillinkezels mr nem hat, a beteg dementija visszafordthatatlan. A tabes dorsalis prognzisa rosszabb, de
penicillinkezelsre javulhat.
7.2. Encephalitisek
Klinikai tnetei: viszonylag hirtelen kialakul lz, fejfjs, hnyinger, hnys, zavartsg, letargia, delirium. Az
encephalitis jrhat bnulssal, foklis vagy generalizlt epilepszis grcskkel. Ritkbban szlelhet dysarthria,
agyidegbnulsok, aphasia, ataxia s ltsromls. A meningitissel szemben a tarkktttsg gyakran hinyzik,
s a tudatzavar slyosabb. A tnetek a krokoztl fggnek. A mumpszvrus ltalban enyhe, a herpeszvrus
slyos encephalitist okoz, a veszettsg mindig hallos kimenetel. A csecsem- s ids korban kialakul
encephalitisek slyosak.
Az encephalitisek krokozja 92%-ban vrus leggyakrabban arbo- vagy enterovrus. A HS1-encephalitis
forrsa felteheten a gyermekkorban szerzett latens fertzs. A mumps meningoencephalitis epidmik idejn
halmozdik.
Krszvettani leletek: az agyszvetben lymphocyts, s polymorphonuclearis perivascularis gyulladsos
beszrdsek, gliasejtszaporulat s gliacsomk lthatk. A HS1 encephalitisben necrosis s haemorrhagia is
kialakul. A HS1 s a varicella-zoster vrus Cowdry-A tpus intranuclearis zrvnytesteket kpez, a veszettsg
vrusa cytoplasmazrvnyokat, az SSPE vrusa mindkettt. A vrusencephalitisek tbbsge 2 hten bell
lezajlik, a parazitk, spirochaetk, gombk ltal okozott encephalitisek hnapokig, st vekig tarthatnak.
Az encephalitisek diagnzisa a klinikai tnetek, a liquor-, a szerolgiai s az EEG-lelet alapjn llthat fel. A
lumbalis liquorban kb. 100/3 lymphocyta tallhat. A liquortenyszts steril. Encephalitisek diagnzist
megersti, ha a liquor antitesttitere a normlis ngyszeresre nvekszik. A vrus izollsa nehz, a legtbb
krokoz az encephalitis alatt mr nincs jelen a testvladkokban. Az EEG-n bilateralis lassuls vagy izgalmi
jelek regisztrlhatk. A kpalkot vizsglatok, a HS1-encephalitis kivtelvel, specifikus eltrst nem tallnak
(l. 498. o.).
Kezels: A herpeszvrusokon kvl hatsos antivirlis gygyszert nem ismernk. A kezels tbbnyire tneti s
preventv. Az encephalitisek progresszija gyors, az akut szakasz 13 ht alatt lezajlik. A betegeket intenzv
osztlyon kell megfigyelni a symptoms epilepszik s az letet veszlyeztet agyoedema gyakorisga miatt.
7.2.1. Arbovrus-encephalitisek. Kullancsencephalitis

Az arbovrus-encephalitisek szezonlis halmozdsa sszefgg a kullancsok s moszkitk letciklusval.
Eurpban, szak-Amerikban s zsiban a legtbb betegsg nyron s sszel fordul el. A kzp-eurpai
tavaszi-nyri encephalitis 2060 nm tmrj RNS-vrust az Ixodes ricinus (kullancs) terjeszti, a kis erdei
rgcslk a vrusgazdk. A nyugati fltekn a western equine encephalitis s a flavivrusok ltal okozott St.
Louis encephalitis moszkitkkal terjed, a vrusgazdk rgcslk s madarak. A vrus a br alatti
kapillrishlzatba jut, a ktszvetben az endothelsejtekben, a nyirokcsomkban s a lpben szaporodik. A
viraemia szakaszban az agyban mindentt megtallhat. Encephalitis csak nhny fertzttnl alakul ki.
358
Rszletes neurolgia
Klinikai tnetek: az eurpai kullancsencephalitis lefolysa bifzisos. Az els, viraemis szakaszban ltalnos
tnetek, lz, izomfjdalmak jelentkeznek, majd 1014 napos panaszmentes idszak utn alakulnak ki az
idegrendszeri tnetek lzzal. A betegek ekkor kerlnek krhzba fejfjs, zavartsg, tjkozatlansg, ritkn
delirium miatt. Slyos formk hypnoid tudatzavarral s gcjelekkel csak nhny betegnl szlelhetk. A csps
helynek megfelel plexus s gerincveli idegek krosodhatnak, ezen bell gyakrabban fordul el a vllvi
izmok bnulsa sorvadssal. Polyradiculomyelitis is kialakulhat.
Diagnzis: encephalitisre kell gondolni, ha a beteg tallkozhatott kullanccsal, s a betegsgek szezonlisan
halmozdnak. Fertztt kecskk tejnek ivsa is tviheti a betegsget. A vrus csak az elhaltak agybl
izollhat, vrbl s liquorbl nem. Biztos diagnzist a korai szakaszban a MAC ELISA szerolgiai teszttel
kaphatunk, ami az IgM-et vizsglja. A 24. hten a komplementfixcis teszt vagy a hemagglutincit gtl
antitestek hasznlhatk. Az EEG rendszerint kros, a lassuls arnyos a zavartsg slyossgval s a
liquorsejtszmmal.
Kezels: a togavrusok ellen hat specifikus szer nincs. Hiperimmun gamma-globulin ksztmnyek, illetve a
fertzsen tesettekbl izollt gamma-globulin slyos esetekben j hats, a lzas peridust lervidti. A
kullancsencephalitis vrusa ellen aktv immunizls lehetsges formalinnal inaktivlt vrusokkal. Passzv
immunizls trtnhet a cspst kvet 3 napon bell.
Az arbovrusencephalitisek slyossga fgg a vrustrzstl. Az orosz tavaszi-nyri encephalitis s a japn Bencephalitis a legslyosabbak, mortalitsuk elrheti az 50%-ot. A kzp-eurpai vltozat enyhe lefolys,
mortalitsa 5% alatt van, ltalban slyosabb maradvnytnet nlkl gygyul. Nhny hnapig fejfjs,
fradkonysg, neurasthenia, vllvi izomatrophia maradhat vissza.
7.2.2. Herpeszvrus ltal okozott betegsgek

Az emberi herpeszvruscsoportbl fontosabbak a HS1, a HS2 s a varicella-zoster (VZ). A HS1 okozza a herpes
labialist s a necrotizl herpesencephalitist. A vrus az rzganglionokban az egsz let sorn sequestrlt
formban van jelen, elektronmikroszkppal sem lehet ltni, genomjai rvn azonban in situ hibridizcival
kimutathat. Latens fertzst mindhrom herpeszvrus elidz. A HS1 a Gasser-dcban, cervicalis, thoracalis s
lumbalis spinalis ganglionokban, a HS2 (herpes genitalis) fknt a sacralis rz ganglionokban telepszik meg. A
VZ brmelyik rz ganglionban elfordulhat. A HS2 asepticus meningitist, myelitist s ischias-syndromt
okozhat.
7.2.2.1. Necrotizl herpesencephalitis
Patogenezis: az encephalitis elssorban a frontalis s temporalis lebenyek mediobasalis rszt, az insult s a
gyrus cinguli ells rszt rinti, ahol nemcsak az ideg-, hanem a gliasejtek s a vrednyek is necrotizlnak. A
fenti lokalizcit magyarzza, hogy (1) a reaktivldott vrus a szaglhmban srlst hoz ltre, ahonnan
axonalis terjedssel a n. s tr. olfactoriusba, majd a rhinencephalonba jut; (2) a vrusok a Gasser-dcon tfut
axonokon keresztl rik el a temporalis s frontalis lebenyek mediobasalis rszt.
Klinikai tnetek: lz, fejfjs, tudatzavar, epilepszis rohamok, aphasia. A tnetek gyorsan progredilnak, a
betegek nagy rszben nhny nap mlva coma alakul ki.
Diagnzis: a liquorban mononuclearis pleocytosis (>100/3 sejt) s mrskelt fehrjeemelkeds tallhat. Az
EEG-n az esetek kb. 90%-ban temporalisan thta- vagy les hullmok jelennek meg. Az MR mr a 4. napon, a
CT csak ksbb brzolja a temporalis lebenyek oedemjt, ill. a vrzses necrosist (94. bra). A HS1-vrus
szerolgiai tesztje nem specifikus, mert a legtbb betegnl mr az encephalitis eltt kialakultak a HS1-ellenes
antitestek. Az agybiopsia csak az esetek felben informatv; szvetkultrn virolgiai vizsglatokat
(vrusreplicatio, cytopathis hatsok, HS1-antign immunfluorescens fests), valamint fny- s
elektronmikroszkpos vizsglatokat vgeznek. A biopsia szvdmnyekkel jrhat (vrzs, fertzsek,
epilepszis rohamok).
359
Rszletes neurolgia
94. bra. a = herpes simplex I. encephalitisben szenved beteg MR-felvtele az akut szakaszban. A jobb oldalon
a temporalis lebeny gyulladsos oedemja. b = fl vvel ksbb slyos lebenyatrophia a temporalis kamraszarv
tgulatval. Gyakran ismtld focalis s generalizlt rohamok. A mikroszkpos felvtelek herpes
encephalitisben elhunyt beteg patholgiai anyagbl szrmaznak (Dr. Papp Mtysnak tartozom ksznettel). c
= Tpusos kereksejtes beszrds az erek krl s d = intracellularis zrvnyok a necroticus terletben
Diagnzis: A necrotizl herpesencephalitis kardinlis tnetei: (1) magas lz, (2) foklis vagy generalizlt
epilepszis rohamok, (3) neurolgiai gcjelek, (4) az MR s a CT a temporalis lebenyek oedemjt vagy
necrosist mutatja ki. A liquorban pleocytosist tallunk, amely az idegrendszeri gyullads gyanjt altmasztja,
az sszfehrje emelkedett, az idegszveti necrosist kevs vrsvrtest vagy hemoglobin-bomlstermkek
bizonytjk.
Kezels: a korn kezdett aciclovir-kezels hatsos. A gygyszer az p sejteket nem krostja, csak a fertztt
sejtekbe jut be, ezekben gtolja a vrus szaporodst. 30 mg/ttkg aciclovir 3 rszre osztva 1 rig tart lass
intravns infziban naponta adhat, legalbb 10 napig. Mellkhatsai: enyhe, tmeneti vesemkds-zavar,
thrombophlebitis, zavartsg, tremor, amelyek a szer elhagysa utn rendezdnek. jabban bta- s alfainterferonnal folynak ksrletek. Corticosteroidok HS1-encephalitis gyanja esetn nem adhatk!
Prognzis: a kezeletlen betegek mortalitsa 5070%, a kezeltek 20%. A mortalits fgg az letkortl s a
tudatzavar mlysgtl. 30 v alatt, ha a tudatzavar enyhe, a prognzis j. A betegsg akut szakasza 1-2 htig
tart, amelyet lass javuls kvet. A betegsgen tesettek nagy rsze elbutul. Ktoldali krosods KlverBucysyndromt okozhat.
7.2.2.2. Herpes zoster (vsmr)
360
Rszletes neurolgia
Patogenezis, patolgia: elsknt Bkay Jnos (1888) hvta fel a figyelmet arra, hogy vsmrben szenved
felntt beteggel rintkez gyermekek varicellban betegedtek meg. A kt betegsg kapcsolatt vtizedekkel
ksbb a korszer szvettani s immunolgiai vizsglatok altmasztottk. A gyermekkori varicellafertzst
okoz vrus latens formban tll az rzganglionok idegsejtjeiben, ahol reaktivldik, ganglionitist s neuritist
okoz, axonalis ton elri a brt, cornet s nylkahrtyt, ahol kialakulnak az eruptik. Megbetegtheti a
gerincvel hts szarvait, ritkn ascendl myelitis, ha az agyat elri, myeloencephalitis is kialakulhat. A
spinalis s agyidegek dermatomjban fjdalmas hlyagok keletkeznek.
Krokozja a 20120 nm tmrj lipidburokkal rendelkez DNS-vrus. Elektronmikroszkppal a vrus ketts
burokkal krlvett, kzpen stt magnak ltszik.
A betegsg gyakorisga: 25/100 000 lakos. A betegek 10%-a gyermek, 40%-a 5070 v kztti, a 80 vnl
idsebbek kzl minden tizedik megbetegszik(!). Az letkoron kvl hajlamost tnyez az immunrendszer
zavara (lymphoreticularis daganatok, cytostaticus kezels, splenectomia utni llapot, AIDS), diabetes mellitus,
rosszindulat daganatok, traumk s mttek, az ideggykk daganatos kompresszija, ultraibolya-besugrzs.
Klinikai tnetek: a vesiculk megjelense eltt 14 nappal g rzs keletkezik a dermatomban. Kt hten bell
a vesiculk pustulkk fejldnek, majd leszradnak. A herpes leggyakoribb a thoracalis dermatomkban,
valamivel ritkbb a trigeminus els ga terletn, ritka a vgtagokon. A dermatoms eloszls fjdalom 1
hnapon bell eltnhet, hypovagy hyperaesthesit hagy maga utn.
Szvdmnyek: a herpes zoster ophthalmicus a n. ophthalmicus terletn alakul ki. A cornea srlhet, ami a
ltst veszlyezteti.
Herpes zoster oticus (RamsayHunt-syndroma) a ganglion geniculi rintettsge, perifris facialis paresist okoz,
a hlyagok a kls halljratban lthatk. Gyakran a n. trigeminus, statoacusticus s glossopharingeus
krosodsa is elfordul. A betegek heves flfjdalomra panaszkodnak, amely a tonsilla fel sugrzik. A
liquorban pleocytosis tallhat, vagy teljesen negatv. Ritkn encephalitis vagy myelitis is trsulhat a
tnetekhez. Az eruptik elmltval heves postherpeses neuralgia alakulhat ki. Kezelse aciclovirrel lehetsges,
slyos esetekben iv. adagolssal (l. 498. o.).
Postherpeses neuralgia: az sszes beteg 1015%-ban, 60 v felett a betegek felben alakul ki. Harmaduknl a
fjdalom 1 v mlva sem sznik meg. A fjdalom lehet tarts g, szaggat; vagy rohamokban fellp nyilall,
hasogat. A dermatoma rintse mindkettt fokozza. A postherpeses neuralgia kreredete tisztzatlan, kezelse
nehz, s csak ritkn sikeres. Adhat carbamazepin. Idegsebszeti beavatkozs (rhizotomia, chordotomia)
slyos fjdalmak esetn szba jn (l. 593. o.).
Diagnzis: a herpes kiterjedse a dermatomban tpusos. A szrumban a varicella-zoster-ellenes antitesttiter
legalbb ngyszeresre emelkedik. A vesiculkban granulocytk s intranuclearis zrvnyok tallhatk,
amelyekben elektronmikroszkppal fellelhet a varicella-zoster vrusa.
Kezels: Az aciclovir elssorban herpes zoster ophthalmicusban lervidti az akut szakaszt, gtolja a
disseminatit. Prednisolont adhatunk nem immunhinyos betegeknek (60 mg/nap, 7 napon t), amely cskkenti
a herpest kvet neuralgia kialakulst.
7.2.3. Veszettsg
A veszettsg (rabies vagy lyssa) krokozja 180 x 75 nm nagysg RNS-vrus, amely a rhabdovrus csoportba
tartozik.
Epidemiolgia: legtbbszr kutya, a vadon l llatok kzl a rka, nha a macska az tviv, ritkn a farkas, a
denevr s a mongz. Ahol a kutykat oltjk veszettsg ellen, ott ritkn fordul el. Az egsz vilgon vente kb.
15 000 beteget regisztrlnak.
Patogenezis: a beteg llat nylban lv vrus leggyakrabban a mart seben keresztl jut a szervezetbe, de
rintkezs tjn is fertzhet, elg a szeldnek ltsz rkt megsimogatni. Inhalatis fertzst is lertak denevrek
ltal lakott barlangban. A vrus az llat marsa utn a sebben s a seb krli harntcskolt izomban hetekighnapokig szaporodik. Az inkubcis id utn a vrus a perifris idegbe jut, majd az axonokon retrogrd
ramlssal ri el a gerincvel megfelel szelvnyt vagy az agytrzset (a marsnak megfelel gerincvel
szelvny rintettsgt Schaffer Kroly rta le 1887-ben a fertzs ezen formjt, nevezetesen, hogy a vrus az
idegeken vndorolva betegti meg a kzponti idegrendszert, hodogenesis-nek hvta). Az idegrendszerbl a
vrus axonalis ramlssal jut a nyl- s knnymirigyekbe, ahonnan tovbb fertz. A veszettsgben, gy mint az
361
Rszletes neurolgia
encephalitisekben, perivascularis infiltratio, idegsejtpusztuls, gliacsomk (Babes-fle csomk) tallhatk, a

gyulladsos jelek enyhk. Jellemzk a Negri-testek: kb. 1 m tmrj eosinophil cytoplasmazrvnyok a
hippocampusban, az agytrzsben, a Purkinje-sejtekben s a spinalis ganglionokban.
Klinikai tnetek: az inkubcis id 1 httl 1 vig tart, az arcot rt haraps utn a legrvidebb. A prodromalis
szakaszban lz, fjdalom, photophobia, fejfjs lehet. Az llatok s emberek magatartsvltozst a
hippocampus rintettsge magyarzza. A vadon l llatok megszelidlnek, ezzel szemben az ember s a
hzillatok (macska, kutya) megvadulnak. A betegek 80%-ban alakul ki a dhng forma: heves szorongs,
psychomotoros nyugtalansg, agitatio, zavartsg, izomspasmusok, hangszalagbnuls, epilepszis rohamok,
vgtagbnulsok, coma. A betegsget hydrophobinak is hvjk, mert a betegek felnl a nyels ksrlete, st a
pohr ltsa is a nyelcs, gge, diaphragma s lgzizmok grcst vltja ki. A nyladzs a profz izzadssal
egytt gyors kiszradshoz vezet. Az autonm idegrendszer zavart jelzik a pupillaeltrsek s a knnyezs. A
betegek 20%-nl alakul ki a veszettsg csendes, paralyticus formja, amely a GuillainBarr-syndromra
emlkeztet felszll bnuls.
Diagnzis: a liquorban enyhe lymphocyts pleocytosis s fehrjeszaporulat tallhat. Az EEG-aktivits lass, a
CT negatv. A vrus izollhat a nylbl, liquorbl, agybl. Antitest azonosthat fluoreszcens festssel a
corneakenetbl, brbl, agybl, az akut szakaszban a szrumbl. A pathognomicusnak tartott Negri-testek az
agyban a betegek 20%-ban nem alakulnak ki. Az elhunytak fixlatlan agybl a vrus nucleocapsid fehrjinek
azonostsval meghatrozhat a vrustrzs. A neutralizl antitest a szrumban csak az immunizci vagy a
klinikai tnetek kialakulsa utn 710 nappal jelenik meg.
Prevenci: a veszettsg elleni oltst haznkban Hgyes Endre dolgozta ki. A hossz inkubcis id lehetv
teszi a fertzs utni immunizcit. Ha felmerl a gyanja, hogy az llat fertztt volt, akkor azonnal passzv
immunizcit kell vgezni antirabies-szrummal 20 egysg/ttkg dzisban. Ennek felvel a sebet s krnykt
infiltrljuk, msik felt intramuscularisan adjuk. Aktv immunizcira jelenleg humn diploid sejtek
szvetkultrjn ntt ellt rabiesvrust hasznlnak. Az els 1,0 ml-t a m. deltoideusba adjuk, az injekcit a 3., 7.,
14. s a 28. napon megismteljk. Ugyanezt a vakcint lehet megelzsknt veszlyeztetett erdszeknek s
llatgondozknak adni.
Ha a rabies klinikai tnetei kifejldnek, a beteg gygythatatlan!
7.2.4. Poliomyelitis anterior acuta (HeineMedin-betegsg)

A poliovrus a picornavrusok enterovrus csoportjba tartoz, 27 nm tmrj RNS-vrus, lipidburka nincs,
alacsony pH-val szemben ellenll.
Epidemiolgia: Fldnk lakott terletein mindenhol elfordul. A mrskelt gvn a fertzsek nyron s kora
sszel halmozdnak. Gyermekeknl 1000, felntteknl 75 fertzsre esik egy bnulssal jr betegsg.
Patogenezis: A vrus szennyezett vizekbl a szjon keresztl kerl a gyomor-bl rendszerbe, a blfalban, a
tonsillkban s nyirokcsomkban szaporodik, viraemia alakul ki. Az els 5 napban enyhe gastrointestinalis
zavarok s subfebrilitas jelentkezik. A fertzttek tbb mint 90%-ban a betegsg ebben a szakaszban megll.
Az esetek tizedben a vrus bejut az idegrendszerbe, megfertzi a spinalis motoneuronokat (fleg a lumbalis
intumescentia magassgban), a motoros krget, az agytrzs tegmentumt, a hypothalamust s a kisagy egyes
magjait is. A gerincvelben myelitisre jellemz gyulladsos beszrdsek alakulnak ki idegsejtpusztulssal.
Poliomyelitisszer krkpeket okoznak a Coxsackie-, ECHO-vrusok s az enterovrus 71.
Klinikai tnetek: Az inkubcis id 410 nap. A betegsg lzzal, rossz kzrzettel kezddik, fejfjs, hnys,
nyak- s htfjs jelentkezik, 25 nap mlva a vgtagok fknt proximalis izmai bnulnak meg. A perifris
motoneuronok pusztulsa kvetkeztben fasciculatio, areflexia, izomatrophia s atonia alakul ki.
Kezels: A poliomyelitisnek csak tneti kezelse van. A lgzsbnuls veszlye miatt a beteget intzetben kell
elhelyezni. A betegsg napok alatt lezajlik, nha slyos bnulst hagy maga utn. A restitutio szakaszban
fizioterpia szksges.
Prognzis: Az oltsok eltti jrvnyok mortalitsa 8% krl volt, leggyakrabban az agytrzs krosodsa okozott
hallos szvdmnyt. A betegek 80%-a fl v alatt jelentsen javult vagy meggygyult.
Prevenci: Ktfle vakcina ismert. (1) Korbban aktv immunizlst ellt vrussal (Salk-vakcina) vgeztek, ezt
4-5 venknt meg kellett ismtelni. (2) Jelenleg, 1992 ta, a 3 hnapos korban esedkes diphtheria-pertussistetanus (DPT) I/a-val egy idben, ms helyre adott inaktivlt poliovrus vakcint (IPV), azt kveten az oltsi
362
Rszletes neurolgia
naptrban 6 ves korig szerepl valamennyi olts alkalmval orlis poliovrus vakcint (OPV) Sabin-cseppet
is kell adni.
7.3. Lass fertzsek

Lass fertzseket okoznak a (1) hagyomnyos vrusok, ezek a lassvrus-betegsgek s a (2) prionok, ezek a
prionbetegsgek.
A lass fertzs fogalmt 1954-ben Sigurdsson vezette be a juhok s kecskk visna, illetve scrapie
megbetegedsnek jellsre. A scrapie prionbetegsg. A visnt, amely az SM-hez hasonl krnikus
encephalitis, konvencionlis retrovrus okozza. A lass fertzs ismrvei: (1) vekig tart inkubcis id; (2)
rvid, progresszv krlefolys, amely minden esetben hallhoz vezet; (3) patolgiai eltrst csak a kzponti
idegrendszerben lehet tallni; (4) a megbetegeds egy speciesre korltozdik (pl. a scrapie-t a juhoktl nem
kaptk meg a nyjat rz kutyk).
7.3.1. Subacut sclerotizl panencephalitis (SSPE)

Dawson (193334) rta le a myoclonussal jr encephalitist, melyben az ideg- s oligodendrogliasejtek mag- s
cytoplasmazrvnyait tallta (inclusion body encephalitis). 1945-ben van Bogaert hasonl klinikai kppel jr
szubakut leukoencephalitist kzlt. A nmet szakirodalom felttelezi, hogy a Pette ltal lert panencephalitis
megegyezik a fenti betegsggel. 1950-ben Greenfield nevezte el a krkpet.
Patogenezis, patolgia: az SSPE-t a kanyar- vagy ahhoz hasonl paramyxovrus okozza. Egymilli
kanyarfertzsre egy SSPE megbetegeds jut. Fknt azoknl szlelik, akik 2 ves koruk eltt esnek t
kanyarfertzsen. A betegsg tlagosan 10 ves korban kezddik, a kanyar s az SSPE kezdete kztt
tlagosan 7 v telik el, de a 20. v krl jelentkez SSPE eseteket is ismernk. A kanyarvrus
lipoproteinburokkal rendelkez 120170 nm tmrj RNS-vrus, amely a fertztt sejtbl lefzdssel
szabadul ki.
SSPE-ben a kanyarvrus sajtos biolgiai viselkedsre derlt fny, ugyanis a kanyar lezajlsa utn a vrus
vekig tll az idegrendszerben. Ennek egyik oka az retlen immunrendszer lehet. Feltehet, hogy a
kanyarvrusnak az a klnja szaporodik, amely inkomplett vrusokat eredmnyez. Ezek a sejtekrl lefzdni
nem tudnak, az agyban sejtrl sejtre terjednek. A gyermekkori kanyarban a vrus klnja az ideg- s
oligodendrogliasejtekben elszaporodik, s fnymikroszkppal lthat zrvnytesteket kpez, amelyek a vrus
tubularis nucleocapsidjainak tmegt tartalmazzk. Annak ellenre, hogy a kanyar elleni antitesttiter a vrben
s a liquorban magas, a szervezet kptelen eliminlni a vrust, amely krnikus encephalitist okoz. Az SSPE-s
beteg agybl izollt vrus s a vad kanyarvrus immunolgiai s biolgiai tulajdonsgai eltrek: az SSPE-ben
a fertztt sejtek nem termelnek M-matrix proteint, ami szksges a virion kiszabadulshoz a sejtbl. Az
SSPE-t kivlt vrusnak felteheten nincsen kdja az M-proteinre, vagy a beteg agysejtjei kptelenek ezt
szintetizlni.
Krlefolys: a meningealis jelek s a lz hinyoznak. A betegsg ngy szakaszra oszthat: (1) kezdetben a
figyelemzavar, ingerlkenysg, dysarthria s az iskolai teljestmny romlsa jellemz. (2) hyperkinesis
(myoclonus, chorea), ataxia s visuscskkens (chorioretinitis) alakul ki. (3) a beteg elbutul, megvakul,
spasticus tetraparesis jelentkezik. (4) A vgs szakaszban apalliumos llapot szlelhet. A betegsg 10 vnl
tovbb tarthat, remisszi vagy tmeneti stagnls is lehetsges.
Diagnzis: az EEG-n a betegsg 2. szakaszban 310 s intervallumokban, a myoclonusokkal szinkron, nagy
amplitdj, generalizlt lass hullm csoportok (Rademaker-komplexumok) regisztrlhatk. A liquorban
enyhe fok fehrje-, kifejezett IgG-szaporulat s kanyar elleni antitestek tallhatk magas titerben. A klinikai
kp alapjn fellltott diagnzist az utbbi megerstheti.
Kezels: specifikus terpia nincs. A szteroid s az inosin pranolex hatstalan. Az intrathecalis alfa-interferon
amelyet a 80-as vek msodik felben adtak sem vltotta be a remnyeket.
7.3.2. Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML)

Elszr Hodgkin-kros betegsgben, ksbb ms lymphoreticularis betegsgekben is szleltk. Rendszerint az
albbi krkpekben fordul el: AIDS, krnikus leukaemia, lymphomk, lupus erythematosus, malignus
folyamatok. Kialakulhat szervtranszplantci s immunsuppressiv kezels utn is. A papovavrus-csoporthoz
tartoz 4043 nm tmrj DNS-vrus opportunista fertzse okozza.
363
Rszletes neurolgia
Patolgia: PML-ben a gyulladsos jelek hinyoznak, az agyszvetben sincs perivascularis lymphocyts

beszrds. A fertzsben az immunvdekezs zavara szerepet jtszhat. A JC-vrus (JC: az elsknt kzlt
beteg nevnek kezdbeti) az oligodendrogliasejtek magjban szaporodik, fnymikroszkppal zrvnytestek,
elektronmikroszkppal virionok tmege mutathat ki. A zrvnnyal telt oligodendrogliamagok bzikus
festkkel sttre festdnek. A klinikai tneteket a fltekk (centrum semiovale, corona radiata) s az agytrzs
fehrllomnyban kialakult demyelinisatio magyarzza. A veltlen gcok nhny mm-tl 4 cm tmrjek,
les hatrak, szablytalan eloszlsak. A veltlen terleteken bell nagy, szablytalan, tumoros jelleg
astrocytk is lthatk.
Klinikai tnetek: kognitv zavarok, szemlyisgvltozs, majd hemiparesis, hemianopia, aphasia, dementia,
corticalis vaksg, vgl coma alakul ki. Specifikus kezels nincs, az immunsuppressit le kell lltani. Cytosine
arabinoside-kezelst megksreltek, rendszerezett tapasztalatok nincsenek. Plasmapheresis nhny beteg
llapotn jelentsen javtott.
Diagnzis: CT-n fehrllomny-hipodenzits lthat, amely kontrasztanyagot nem halmoz. Az MR-vizsglat a
T2 kpeken a fehrllomny-laesit kimutatja. Biztos diagnzist az agybiopsia ad. A vrus nem vlt ki jelents
immunvlaszt, ezrt a legtbb betegben az antitesttiter alacsony. A JC-vrus DNS a liquorban s a vizeletben
PCR-technikval mutathat ki.
7.3.3. AIDS (acquired immunodeficiency syndrome)

A szerzett immunhinyos syndroma lassvrus-betegsg, amelyet egy 100 nm tmrj, lympho- s neurotrop
RNS-retrovrus (human immunodeficiency vrus: HIV) okoz. Morfolgiai s genetikai szempontbl hasonl az
llatokban krnikus encephalitist okoz visnavirushoz. A fertzs elssorban szexulis ton terjed, de tvihet
fertztt vr transzfzijval, fertztt injekcis tvel (kbtszer-lvezk), s tjut a placentn is. A betegsg
lappangsi ideje a fertzs utn 510 v is lehet.
A vrus a T4-lymphocytkat s a macrophagokat betegti meg, ennek kvetkezmnye a cellularis immunits
zavara; a kzponti idegrendszerben a microgliasejtekhez van klnleges affinitsa. A beteg felnttek 50, a
gyermekek 75%-ban alakulnak ki neurolgiai tnetek a betegsg meghatrozott stdiumban. Egyes
betegeknl csak idegrendszeri tneteket tallnak. A liquorban a HIV-specifikus IgG koncentrcija magasabb,
mint a vrben, ez az agyszvet betegsgt jelzi.
A HIV-fertzs stdiumai:
a) Kezdetben a HIV szeropozitivits ellenre a betegek mg egszsgesnek ltszanak.
b) A lymphadenopathis szakaszban megduzzadnak a betegek inguinalis nyirokcsomi.
c) sszetett tnetek szakasza (ezt hvjk ARC-nek, azaz AIDS related complex-nek), amely hasmenssel,
slyvesztssel, lzzal s ltalnos panaszokkal jr.
d) A kifejldtt AIDS-betegsgben primer idegrendszeri krosods (l. albb) s opportunista fertzsek
alakulnak ki.
A HIV-fertzs utn 13 hnappal az antitesttiter mr emelkedett. Tjkozd vizsglatra ELISA-tesztet
hasznlnak, ennek pozitivitsa esetn vgzend a Western-blot vagy immunfluorescencia vizsglat.
7.3.3.1. A HIV-fertzs neurolgiai kvetkezmnyei
HIV-fertzs hatsra kialakulhatnak primer idegrendszeri fertzsek s opportunista fertzsek (toxoplasmosis,
Cryptococcus-meningitis, progresszv multifoklis leukoencephalopathia PML). Ritkbban szlelhet
herpesencephalitis, tbc-meningitis, ms mycobacterialis infekcik, listeriosis, egyb gombafertzsek,
protozoonfertzsek, primer idegrendszeri lymphomk s szekunder lymphomk. Nagy beteganyagon vgzett
felmrsek szerint a HIV-betegek tbb mint 40%-ban idegrendszeri szvdmnyek ismerhetk fel, viszont az
autopszis leletek 80%-ban tallhatk neuropatholgiai eltrsek.
7.3.3.2. Primer idegrendszeri krosodsok
a) Asepticus meningitis, meningoencephalitis a betegsg korai szakaszban a szerokonverzival egy idben
alakul ki. A fejfjs, lz, meningealis izgalmi jelek napok alatt megsznhetnek, de a liquorban a sejtszm s a
364
Rszletes neurolgia
fehrje mrskelten emelkedett marad. Tneti hasonlsga miatt minden tisztzatlan eredet asepticus
meningitisben HIV-vizsglatot kell vgezni.
b) HIV-encephalopathia vagy encephalitis a betegek 9095%-nl szlelhet. Szinonimi: rissejtes
encephalitis, AIDS-dementia komplexum. Tnetei: fokozatosan kialakul subcorticalis dementia (lass
pszichomotilits, depresszi, rdektelensg, memriazavar, az elvont gondolkods zavara), als vgtagi ataxia,
tremor, hyperreflexia. A corticalis tnetek (aphasia, alexia, agnosia) hinyoznak, vagy ksn jelennek meg (l.
o.). Patolgia: csak a macrophagok, microglia- vagy mesoglia- s az endothelsejtek fertzdnek meg.
Jellemzek a macrophagokbl kialakult rissejtek, fknt a subcorticalis dcokban, a fehrllomnyban s az
agytrzsben. Encephalitisnek megfelel szveti kp is elfordul, perivns beszrdssel. Az idegsejtek s a
neuroglia (oligodendro- s astroglia) megkmltek, bennk HIV-rszecskt in situ hibridizcival vagy antignimmuncitokmival nem lehet kimutatni. Ez kpezi alapjt a trjai fal elmletnek, azaz a fertztt
monocytk a vr-agy gton tjutva viszik be a vrust az agyba. Ms elkpzels szerint a fertztt endothelsejtek
a kzvettk. A macrophagokban lv vrust az antivirlis szerek s a vakcina nem rik el.
Diagnzis: a CT s az MR diffz agyi atrophit mutat, a T2 slyozott kpeken a fehrllomny pusztulsa is
ltszik. A meningealis szakaszban a liquorlelet gyulladsra jellemz: mrskelt (nhny 100/3) lymphomonocyts sejtszaporulat, enyhe fehrjeszaporulat, az intrathecalisan termelt immunglobulin mennyisge
nvekszik, oligoclonalis gamma-cskok szintn kialakulhatnak. A PCR (polimerz lncreakci) mr korn
pozitv lehet. A 3. stdiumban lv AIDS-betegek 6080%-ban tallhat gyulladsos liquorlelet.
c) HIV-myelopathia (vacuolaris myelopathia): AIDS-betegek 22%-nl alakul ki. Klinikai tnetei
leggyakrabban a spasticus paraparesis, hts ktl tnetek s vizeletincontinentia. A klinikai tnetek szvettani
alapja az oldal- s hts ktelek vacuols degeneratija vagy gyulladsa, fknt a thoracalis gerincvelben. A
kp emlkeztet a funicularis myelosisra. A cytomegalovrus, herpes zoster s a HS2-vrus okozza
leggyakrabban.
d) A HIV-neuropathik kt tpusa ismert: (1) distalis tlsly szimmetrikus neuropathia; (2) krnikus
gyulladsos neuropathia vagy neuritis. Ez fjdalmas paraesthesival, paresissel, areflexival jr. Fellphet
GuillainBarr-syndromhoz hasonl slyos polyradiculitis, amelyben szksg lehet plazmaferezisre vagy
immunglobulinok adsra. Suralis biopsia gyulladsos jeleket, axonpusztulst mutat.
e) HIV-myopathia: az izmok fjdalmasak, a paresis a proximalis izmokat rinti. A CK rendszerint emelkedett. A
biopsis anyag mikroszkpos vizsglata fknt a II. tpus izomrostok krosodst mutatja. A myopathia
patogenezise tisztzatlan.
f) Idegrendszeri lymphoma: AIDS-betegek 5%-ban fordul el, gyakrabban immunsuppressio utn, autoimmun
betegsgben s carcinomkban. Foklis neurolgiai tnetekkel kezddik. Letargia, zavartsg vagy dementia
alakulhat ki. Az AIDS-szel egytt jr lymphoma gyakran multiplex, az MR kimutatja. Irradicira csak
tmenetileg javul, 2-3 hnapon bell fatlis.
7.3.4. Opportunista fertzsek

a) Toxoplasmosis: Eurpban s Afrikban AIDS-betegek 2550%-ban, az USA-ban a betegek 310%-ban
szubakut Toxoplasma-encephalitis (TE), vagy Toxoplasma-agytlyog alakul ki az idegrendszerben. Gyakori
tnetek: hemiparesis, aphasia, epilepszis rohamok. A TE ltalban mr ismert AIDS-betegekben fejldik ki, de
nhny esetben a betegsg els manifesztcija is lehet. A neurolgiai tneteket csak az esetek felben elzi
meg lz. Solitaer, trfoglal Toxoplasma-agytlyog ritkn fordul el, az sszes esetek mindssze 14%-ban (95.
bra).
365
Rszletes neurolgia
95. bra. 31 ves beteg. Bal oldali hemiparesise alakult ki HIV-fertzs els tneteknt. Kontrasztos T1
slyozott koponya-MR: a jobb thalamust s a capsula internt elfoglal tlyog, amelyet Toxoplasma gondii
okozott. A fertzst agybiopsis lelet igazolta
Diagnzist MR-vizsglattal, stereotaxis agybiopsival s szerolgiai vizsglatokkal lehet fellltani.
Elklntend agyi lymphomtl s tumortl. A CT-kpeken a fertzs ltalban bilateralis, multiplex, a
kontrasztanyagot gyrszeren halmoz laesik formjban rajzoldik ki a basalis ganglionokban, a szrke- s
fehrllomny hatrn. Az MR a kis kiterjeds s multiplex gcokat is kimutatja. Az AIDS-betegekben
gyakori lymphomk a fentihez hasonl foklis eltrseket okoznak.
b) Gombs meningitisek: Az AIDS-betegek 12%-ban Cryptococcus neoformans okozza. A klinikai tnetek
gyakran atpusosak, csupn letargia szlelhet, a meningealis izgalmi jelek, lz s fejfjs hinyozhatnak. A
liquorsejtszm ritkn emelkedik. A Cryptococcus antignek a liquorban kimutathatk. Antimycoticus kezelsre
60%-uk tmenetileg reagl.
c) Vrusfertzsek: cytomegalovrus, HS1- s HS2-encephalitisek, myelitisek (myelitis transversa),
polyradiculitisek gyakoriak.
366
Rszletes neurolgia
d) Bakterilis fertzsek: A Mycobacterium tuberculosa-myelitist vagy az agyban tuberculomt okozhat. A

penicillinrezisztens meningo-vascularis syphilis gyakrabban figyelhet meg AIDS-betegeknl, mint az
tlagpopulciban.
e) Progresszv multifoklis leukoencephalopathia (PML): HIV-fertzs kvetkeztben gyakori (l. 504. o.). A
szvettani kpre disszeminlt eloszlsban a fltekkben, az agytrzsben, a cerebellumban s a gerincvelben a
tumoros jelleg astrogliaszaporulat, zrvnytestek, perivascularis sejtbeszrds s kiterjedt demyelinisatio
jellemz. A liquorlelet ltalban normlis. A JC-vrus DNS a liquorbl vagy a vizeletbl PCR-technikval
kimutathat. A krlefolys mindssze 320 hnap. Adenin-arabinosiddal vgeztek terpis ksrleteket.
Gyermekeknl AIDS-ben az opportunista fertzs ritka. A betegek 14-nek llapota nem romlik, vagy bizonyos
id utn tnetmentesek lesznek.
f) A HIV-fertzs ritka szvdmnyei a Kaposi-sarcoma, vasculitisek, vrzsek, amelyek a csontvel vagy az
alvadsi rendszer zavarait jelzik, s a hypophysisinfarctus. HIV pozitv egyneknl kialakulhat a neurosyphilis
agresszv formja jellegzetes szerorolgiai s liquorlelettel, s centrlis pons myelinolysis.
7.3.5. A HIV- s az opportunista fertzsek kezelse

A HIV reprodukcijt azidothymidinnel (reverz transzkriptz bnt) sikerlt gtolni. A kezelt betegek
krlefolysa meghosszabbodott, tarts kezels alatt azonban vrusrezisztencia alakul ki. Az utbbi kivdsre
idothymidinnel (dideoxythymidin analg) egsztik ki a kezelst. Csak tmenetileg cskkenti a tneteket.
Htrnya, hogy krostja a csontvelt s a T-helper lymphocytkat. Hasonl hats szerek a lamivudin s
didanosin.
Toxoplasmosisban adhat: trimethoprim (10 mg/ttkg/nap) s sulfamethoxazol (50 mg/ttkg/nap) ngy hten
keresztl, majd tovbbi 2 hnapon keresztl felre cskkentett dzisban. A HIV-ellenes azidothymidint e
kzben el kell hagyni. A kezels sorn figyelni kell a megfelel folyadkbevitelre (vesekrosods veszlye). A
sulfonamidok csak a szvetekben szabadon lv Toxoplasmt puszttjk, a cystkban lvket nem rik el. Az
esetek tbbsgben a terpia hatsos, ez a CT-felvteleken is ltszik.
A Cryptococcus-meningitisek gygytsban amphotericin (0,30,6 mg/ttkg/nap) iv. fluconazollal (150
mg/ttkg/nap) vlt be, de a betegsg gyakran kijul.
Cytomegalovrus-fertzsben acyclovirt adnak (10 mg/kg/nap) 2 hten keresztl. Tbc-s fellfertzs esetn
tuberculostaticumokat kell adni.
7.3.6. Prionbetegsgek
A prionok (prions = proteinaceous infectious particles) hnapokigvtizedekig tart inkubci utn csak az
idegrendszert krost, fatlis kimenet rkld s fertz betegsgeket okoznak.
Patogenezis: A prionok protezrezisztens, a kzponti idegrendszerbe tolthat fehrjeszer fertz gensek. A
prionok kutatsa a biolgiai informcitvitel j mechanizmust trta fel. A prionok a kvetkezkben
klnbznek a vrusoktl: (1) elektronmikroszkppal nem azonosthatk, ultrastruktrjuk ismeretlen; (2) nem
vltanak ki immunvlaszt (antitest-, interferontermelst); (3) fertzkpessgket hagyomnyos eljrsok
(forrals, formalin, UV-sugrzs) nem szntetik meg; (4) szvetkultrban nem vltanak ki cytopathis hatst;
(5) mindeddig nem sikerlt nukleinsavat azonostani bennk, azaz fertzkpessgket nem befolysolja a
nuklezokkal val kezels, viszont a fehrjket megvltoztat eljrsok cskkentik.
A prion protez-szenzitv izoformja normlis sejtfehrje, ami minden egszsges egyedben jelen van, ezt hvjk
prionproteinnek. Jellse PrPc, ahol a c cellularist jelent. A fertz prion jellse PrPSc, ahol az Sc a
scrapie (surlkr) rvidtse. A fertz prion protezrezisztens izoform, amely a fiziolgis prionproteinbl
poszttranszlcis folyamat tjn alakul ki. A prionokat a vrusoktl megklnbztet fontos tulajdonsg az,
hogy mindkt PrP izoform keletkezse gnhez kttt. Az emberi PrP gn a 20. kromoszma rvid karjn van
(katalgusszma: 176640). A fertz prion a prionproteintl elklnthet biokmiai s biofizikai sajtossgai
alapjn.
Angliban surlkros birka agyszvete kerlt a szarvasmarhk tpllkba, amely spongiosus encephalopathit
okozott, ezrt az llatllomny jelents rszt meg kellett semmisteni. Ez vetette fel a krdst, hogy oralis
tvitel tjn az llatok prionja okozhat-e emberi betegsget. Epidemiolgiai megfigyelsek szerint az emberi
367
Rszletes neurolgia
sporadikus s familiris prionbetegsgek nem gyakoribbak a surlkrral fertztt angol vidkeken, illetve ott,
ahol a birkahs a lakossg fontos tpllka.
A CJ-betegsg j varinst 1996-ban fedeztk fel (Will). Felmerlt, hogy az j varins kapcsolatba hozhat a
marhk prionbetegsgvel. A fertz prion a blbl a nyirokszervekbe, majd a perifris idegeken keresztl a
kzponti idegrendszerbe jut. 1998-ig 35, 2004-ig 140 esetet ismertek fel, fknt Angliban s szak-rorszgban
s Franciaorszgban. Az j varins CJ-betegsg klinikai megjelense eltr a sporadikus formtl. Elssorban
fiatalok betegszenek meg (2040 v kztt a leggyakoribb). Nem dementival, hanem pszichitriai tnetekkel
(depresszi, szorongs, ritkbban emocionlis labilits) kezddik, a neurolgiai tnetek (vgtagfjdalom, ataxia,
dysarthria, vizulis tnetek) 68 hnap mlva csatlakoznak. A krlefolys a sporadikus formhoz viszonytva
sokkal hosszabb (1030 hnap). A diagnzist segtheti, hogy a T2 slyozott MR-felvteleken fokozott
protondenzits ltszik a pulvinarban (96. bra), s a tonsillaszvetbl Western-blot technikval a prionprotein
kimutathat. A betegeknl nem tallhat a CJ-betegsgre jellemz EEG-elvltozs. A prionprotein gn analzis
szerint a betegek metionin homozygotk voltak a 129-es codonon. A betegsg tolthat beteg marhkbl s
emberrl egrre.
96. bra. Sporadikus CreutzfeldJakob-betegsgben T2 slyozott MR-felvtelen szignlintenzits-nvekeds a

putamenben (a), az j varinsban szenved beteg T1 slyozs MR-felvteln a pulvinarban lthat
szignlnvekeds (b)
Prion eredet humn neurodegenerativ betegsgek a kuru, a CreutzfeldtJakob-betegsg (CJ), a Gerstmann
StrusslerScheinker-syndroma (GSS), az rkletes hallos alvskptelensg (fatal familial insomnia: FFI) s
az angliai j varins.
A kuru elssorban a kisagyat megtmad prionbetegsg, amely az j-Guinea dli magaslatain l Fore-trzs
tagjai kztt terjedt el. A kurut a betegsgben elhaltak agynak ritulis elfogyasztsval vittk t. A
szertartsokon a nk s gyerekek kaptk az agyat, ezrt kzlk tbben betegedtek meg. A prion legnagyobb
koncentrciban az agyban tallhat. Az emberi betegsg toltsa csimpnzra elszr Gajdusek s
munkatrsainak (1966) sikerlt (egyes majmoknl az inkubcis id 7,5 v volt). A kannibalizmus betiltsa utn
(1960) szletettek kzl senki sem betegedett meg kuruban.
A humn prionbetegsgek kialakulsnak 3 mechanizmust ismerjk: (1) lass fertzs; (2) spontn mutci,
fknt sporadikus esetekben; (3) genetikai tvitel.
Prionbetegsgek patolgija: Mikroszkposan az idegsejtek s nylvnyaik vacuolisatija jellegzetes. CJbetegsgben spongiositas tallhat. Astrogliosis a legtbb betegnl kialakul (97. bra). Az amyloid (prion)
plakk a kurura s a GSS-re jellemz, a CJ-betegek 510%-ban fordul el. A plakkok prionellenes antisavval
megfesthetk. A FFI-ban a thalamus ells, medialis s hts magjaira korltozd idegsejtdegenerci,
astrogliosis, nha spongiosits jellemz. Egyesek a CJ-betegsg thalamicus formjnak tartjk, azonban
368
Rszletes neurolgia
hinyzik az agykreg spongiosus degenercija. CJ-betegsgben csak tbb hnap utn alakul ki diffz agyi
atrophia, GSS-betegsgben a kisagy s az agytrzs atrophis.
97. bra. Reaktv astrogliosis GFAP (glial fibrillary acidic protein) immunreakcival CreutzfeldtJakobbetegsgben elhunyt beteg agyban.
7.3.6.1. CreutzfeldtJakob-betegsg
A leggyakoribb humn prionbetegsg, vezet tnete a progresszv dementia. A betegsg 3565 ves korban
fordul el, 1-2 beteg esik 1 milli lakosra vente.
A CJ-betegsg hrom eredete ismert: (1) az esetek tbbsge sporadikus, ezek valsznen a prionprotein gn
spontn mutcijnak kvetkezmnyei; (2) iatrogn fertzs, amit human hypophysisbl kszlt nvekedsi
hormonnal, cornea- s duratranszplanttummal, valamint agyi mlyelektrds vizsglattal vittek t; (3) igen
ritka az autoszomlis dominns menettel rklhet forma.
Klinikai tnetek: fokozatos elbutuls, szemlyisgvltozs, emlkezet- s magatartszavarok, corticalis vaksg,
ataxia, dysarthria alakul ki, majd myoclonusok lpnek fel. A dementia hnapok alatt progredil systems
betegsg tnetei nlkl. A klinikai kp fgg a mutcitl is, br azonos mutci egy csaldon bell is eltr
klinikai kpet okozhat. Az iatrogn fertzssel tvitt krkpekben dominlt a kuruszer cerebellaris syndroma.
Az elmlt vtizedben a CJ-betegsg tbb klinikai varinst rtk le. Az occipitalis tulsly krosodssal jr
Heidenhein-varins bevezet tnete a vizulis gnosis zavara. Ismert a thalamus elsdleges rintettsgvel s az
ataxival jr forma. Kialakulhat dementia jellegzetes szveti elvltozsok nlkl s dementia spasticus
paraparesissel. Ritkn fordul el az amyotrophival s corticalis dementival zajl forma.
Diagnzis: alapja a progresszv dementia, myoclonusok s a jellegzetes EEG-eltrs (1-2 Hz frekvencij, a
myoclonusokkal szinkron trifzisos lass-les hullmok). Biztos diagnzist lben csak a biopsival nyert
agyszveten prionellenes antiszrummal elvgzett immuncitokmiai vizsglat ad. Liquoreltrst nem ismernk.
Az MR-vizsglat a proton s T2 slyozott kpeken szignlhiperintenzitst mutat ki a basalis ganglionokban,
fknt a putamenben (96. bra), a caudatumban, nha a thalamusban is. A Heidenhein-varinsnl kirajzoldhat
az occipitalis agykreg, ms esetekben a gliosis mrtktl fggen a praefrontalis-medialis (cingularis) kreg
is. A sporadikus esetekben 2-3 hnap alatt slyos ltalnos agyi atrophia alakul ki. Az j varins lelete ettl
eltr, szignlnvekedst elssorban a thalamusban ltunk (96. bra).
Profilaxis: a CJ-betegsgben fertz az agyszvet, a hypophysis, a dura, a cornea, a liquor s felteheten a beteg
tbbi szervei is. Demens beteg nem lehet szervdonor! A beteget pol szemlyzet s hozztartozk nem kaptk
369
Rszletes neurolgia
meg a betegsget. Ez arra utal, hogy a kilgzett leveg, nyl, orrvladk, vizelet s szklet nem fertz. A CJbetegsg gense megsemmisthet 1 rs autoklvkezelssel 121 C-on, vagy 5%-os Na-hipoklorttal. A
betegeknl hasznlt mszereket specilis eljrssal kell ferttlenteni vagy meg kell semmisteni.
Prognzis: 2 hnap3 ven bell hallhoz vezet.
Az angliai j varins prionbetegsgben fiatalok betegszenek meg, az tlagletkor 28 v, szemben a CJD-vel,
amelyben 68 v. A klinikai tneteket nem a dementia, hanem pszichitriai s magatartszavarok uraljk,
neurolgiai tnetek csak a krlefolys ksi szakaszban alakulnak ki. Az EEG jellegtelen, triphasisos hullmok
nem alakulnak ki. A FLAIR MR-felvteleken a pulvinarban lthat a szignl intenzitsnvekeds, nem a
putamenben. A prionprotein az j varinsban a lymphoid szvetekben (tonsilla) kimutathat.
7.3.6.2. GerstmannStrusslerScheinker-syndroma (GSS)
Autoszomlis dominns mdon rkldik, a spinocerebellaris degeneratik csoportjba tartozik. Ritka betegsg,
ms cerebellaris tnetekkel jr betegsgeket utnozhat (SM, olivopontocerebellaris atrophia). Elszr 1981ben sikerlt a betegsget majomra toltani. Kezdetben cerebellaris ataxia, reflexeltrsek, ksbb dementia,
dysarthria, dysphagia alakul ki. A betegek letkora 4050 v, a betegsg 111, tlagosan 5 vig tart. A GSSbetegsg s a kuru klinikai tnetei, valamint neuropatolgija hasonlak, de az tvitel mdja s a betegsgtartam
klnbz. A CT s az MR a kisagy s az agytrzs atrophijt mutatja ki.
7.3.6.3. rkletes hallos alvskptelensg (FFI)
Prionbetegsg, amelyben a prionprotein gnjn a 178-as codon mutcijt figyeltk meg. A betegek teljes
alvskptelensge autonm zavarokkal, oneroid, illetve lomszer llapotokkal trsul. Huszonngy rs
poligrfis elvezets alatt a fiziolgis alvs lass hullm komponensei, az alvsi orsk, K-komplexumok,
delta-aktivits hinyoznak. A testhmrsklet, vrnyoms, szvritmus s a hormonrtkek cirkadin ritmusa
megsznik. Elfordul a hossz tv verblis memria zavara az ismeretek globlis elvesztse nlkl. A betegek
az alvshiny kimerlst okoz testi szvdmnyei miatt halnak meg.
Davis, L.E., Reed, W.P.: Infections of the central nervous system. In Rosenberg, R.N. (ed.): Comprehensive
Neurology. Raven Press, New York, 1991, Chapter 6, 215287.
Dutt, M.K., Johnston, I.D.A.: Computerized tomography and EEG in herpes simplex encephalitis:their value in
diagnosis and prognosis. Arch. Neurol., 1982, 39: 99102.
Epstein, L.G., Brown, P.: Bovine spongiform encephalopathy and a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease.
Neurology, 1997, 48: 569571.
Esiri, M.M., Kennedy, G.E.: Virus diseases. In Adams, J. H., Duchen, L. W. (eds): Greenfields Neuropatology,
5. ed. Edward Arnold, London, 1992, 335399.
Handbook of Clinical Neurology. Elsevier Scientific Publishers, Amsterdam, 1991, 16 (60): 701715.
Hill, A.F., Butterworth, R.J., Joiner, S. et al.: Investigation of variant Creutzfeldt-Jakob disease and other human
prion diseases with tonsil biopsy samples. Lancet, 1999, 353: 183189.
Hufschmidt, A., Lcking, C.H.: Neurologie compact. Georg Thieme Vlg., Stuttgart, New York, 1997. 115.
Johnson, R.T.: Viral Infections of the Nervous System. Raven Press, New York, 1991.
Kennedy, P.G.E.: Neurological complications of varicella zoster virus. In Kennedy P.G.E., Johnson, R. T. (eds):
Infections of the Nervous system. Butterworths, London, 1987, 156176.
Krnyey S.: Pathogenetische Faktoren bei Viruskrankheiten des Zentralnervensystems. Acta Med. Acad. Sci.
Hung., 1975, 32: 289.
Martin, J. J.: Thalamic degenerations. In: de Jong, J. M. B. V. (ed.):
McArthur, J.C., Brew, B.J., Nath, A.: Neurological complications of HIV infection. The Lancet Neurology,
2005; 4:543555.
370
Rszletes neurolgia
Prusiner, S.B.: Genetic and infectious prion diseases. Arch. Neurol. 1993, 50: 11291153.
Prusiner, S.B., Hsiao, K.K., Bredesen, D.E., DeArmond, S.J.: Prion disease. In McKendall, R.R. (ed.):
Handbook of Clinical Neurology. Elsevier Science Publishers, Amsterdam, 1989, 12(56): 543580.
Reik, L. Jr.: Spirochetal infections of the nervous system. In Kennedy, P.G. E., Johnson, R.T. (eds): Infections
of the Nervous system. Butterworths, London, 1987, 4375.
Report of a Working Group of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Nomenclature and
research case definitions for neurologic manifestations of human immunodeficiency virus-type 1 (HIV-1)
infection. Neurology, 1991, 41: 778785.
Richter, H.: Zur Histogenese der Tabes, Zeitschr. f.d.g. Neurol. et Psychiat., 1921, lxvii, 1.
Swoveland, P.T., Johnson, K.P.: Subacute sclerosing panencephalitis and other paramyxovirus infections. In
McKendall, R.R. (ed.): Handbook of Clinical Neurology. Elsevier Science Publishers, Amsterdam, 1989, 12:
417437.
Tucker, T.: Central nervous system AIDS. J. Neurol. Sci. 1989, 89: 119133.
Steven, P.B., Sande, M.A.: Toxoplasmosis of the central nervous system in the acquired immunodeficiency
syndrome. N. Engl. J. Med. 1992, 327: 16431648.
Supiot, F., Guillaume, M.P., Hermanus, N., Toppet, N., Karmali, R.: Toxoplasma encephalitis in a HIV patient:
unusual involvement of the corpus callosum. Clin. Neurol. Neurosurg. 1997, 99: 287290.
Will, R. G., Ironside, J. W., Zeidler, M. et al: A new variant of CreuzfeldtJakob disease in the UK. Lancet,
1996, 347: 921925.
8. XX. fejezet. Demyelinisatis betegsgek

8.1. Sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex (SM) a kzponti idegrendszer shubokban zajl vagy folyamatosan progredil, tbbgc
fehrllomny-betegsge, amely sokves krlefolysa utn vltoz slyossg, maradand idegrendszeri
krosodshoz vezet. Nevt a fehrllomnyban makroszkposan is lthat krlrt, szrks-rzsaszn, a
krnyezetknl kemnyebb tapintat plakkokrl kapta, melyek a myelinpusztulst kvet reparatv folyamatok
eredmnyeknt alakulnak ki. Rgi magyar orvosi neve foltos elkemnyeds volt.
8.1.1. A sclerosis multiplex epidemiolgija

a) Eurpban a leggyakoribb primer idegrendszeri krkp. A n- s frfi betegek arnya 3:2. Az SM
leggyakrabban a 3-4. letvtizedben alakul ki, 15 v alatt s 50 v felett ritkn fordul el. Amerikban 250 ezer
beteg van, hetente kb. 200 j esetet diagnosztizlnak.
Kanadban a betegsg prevalencija 3080/100 000. Magyarorszgon 1998-ban 3279/100 000; 5-6 j beteg
keletkezik vente 100 000 lakosra szmtva. Az szaki orszgokban az SM prevalencija magasabb,
Svdorszgban 154/100 000, Skciban s rorszgban 168/100 000, Svjcban 110/100 000. A dli orszgokban
(Francia, Spanyol) az SM prevalencija:50/100 000.
b) Elterjeds: az SM prevalencija ms fldrajzi helyeken l azonos etnikai csoportokban is klnbz. A
betegsg a mrskelt gvn halmozdik, egyes terleteken pl. a Ferer-szigetek, Szardnia, Izland, epidmis.
Ebbl a betegsg vrus eredetre gondoltak, de a tartsan egy helyen l lakossg genetikai prediszpozcijnak
lehetsge is felmerlt. A betegsg prevalencija az Egyenltn a legkisebb (1/100 000 alatt); a sarkok fel s az
USA-ban keletrl nyugatra haladva nvekszik.
c) A bevndorlk vizsglata krnyezeti tnyezk szerepre hvta fel a figyelmet. A magasabb prevalencij
helyrl az alacsonyabb fel (pl. Eurpbl Dl-Afrikba, ill. Izraelbe) kltzk kztt a 15 ves kor alatt
bevndoroltak SM-prevalencija a befogad orszgnak felelt meg, ezzel szemben a felnttkorban emigrltak
kztt a betegsg prevalencija megegyezett az anyaorszgval. Ez arra utal, hogy a betegsg kivltsban a
371
Rszletes neurolgia
szervezetet fiatalkorban rt krnyezeti hatsoknak jelentsge van, s a genetikai tnyezk legfeljebb hajlamot
adnak.
d) Vrusok: mivel a retro-, lenti- s onkovrusok egyarnt kpesek ksrleti krlmnyek kztt demyelinisatit
elidzni, s a birkk immunmedilt demyelinisatis betegsgt egy retro-lentivrus okozza, tbbszr felmerlt
az SM vrus eredete. A direkt vrushatst azonban az SM patogenezisben nem sikerlt bizonytani.
e) Genetikai tnyezk a betegsg patogenezisben valsznen szerepet jtszanak: (1) az SM morbiditsa
bizonyos rasszokban magasabb. A fehrek kztt gyakoribb, mint a cignyok, feketk, zsiaiak kztt. A
bevndorlk SM prevalencija j-Zlandon megfelel a fldrajzi szlessg alapjn vrhatnak, ezzel szemben a
maori slakk kztt nem fordul el. (2) Csaldi halmozds: az SM-es betegek leszrmazottainak 15%-a
betegszik meg, ha a fogkony letkort elri. (3) Egypetj ikrek SM konkordancija a heterozigtkhoz kpest
gyakoribb, 30%-ban a testvr is megbetegszik. (4) Az SM sszefgg a HLA rendszerrel. SM-esekben bizonyos
HLA antignek (elssorban a 6-os kromoszmn tallhat HLA DRw15, DQw6) gyakoribbak, mint a
kontrollokban. A fehr rasszban a DR15DQ6Dw2 haplotpus jelenlte genetikai vizsglatok szerint
sszefggtt az SM irnti hajlammal. jabban felvetik a fentiek mellett a HLA-A3, HLA-B7 s a HLA-DR2
gnek szorosabb kapcsolatt az SM-mel.
AZ SM els tneteinek megjelense, ill. az jabb exacerbatik (shubok) legfontosabb kivlt tnyezi:
fertzsek, terhessg s trauma. SM-ben szenved nk tnetei a szls utn hrom hnapig romolhatnak, tbb
shub jelentkezhet, de a betegsg kimenetelre a terhessg nem hat. A testhmrsklet emelkedse (lzas llapot,
forr frd, nagyobb fizikai megterhels stb.) a tneteket ronthatja. A lzzal nem jr vrusfertzsek hatsa a
shubok ismtldsre nem bizonythat, az exacerbatikat megelz fels lgti fertzsek gyakorisga 550%
kztt vltakozik. Mtti beavatkozsok, s ltalban brmilyen stressz provokl hatst bizonytani nem
sikerlt.
8.1.2. A sclerosis multiplex patomechanizmusa

Az SM oka valsznen autoimmun gyulladsos reakci, amelyet a kzponti idegrendszerbe jut helper T-sejtek
kzvettenek. A T-sejtek receptorai az astrocytk s macrophagok felsznn elhelyezked HLA II. tpus felszni
antignekhez ktdnek. Ez a kapcsolds a helper T-sejtek stimulcijhoz, kvetkezmnyes
citokinszekrcihoz, majd T-sejt-szaporodshoz, B-sejt- s macrophagaktivldshoz vezet. A folyamatban
keletkez citokinek s a tumornecrosis faktorok kzvetlen cytotoxicus hatst gyakorolnak az
oligodendrocytkra. A citokinek s klnsen a g-interferonok a B-lymphocytkat aktivljk, amelyek a
myelinkrosodsban szerepet jtszanak. A folyamat vgn a macrophagokat teszik felelss a
myelinpusztulsrt. A betegsg kezdetn remyelinisatio is zajlik, a krnikus formkban mr nem szlelhet.
SM-es betegek szrumban s liquorban myelin bzikus protein (MBP) elleni antitestet talltak.
A liquorvizsglatok felvetettk, hogy az SM egyes formiban vannak immunolgiai klnbsgek. Az egyikben
a MBP elleni antitestek titere magasabb, s gyakrabban szlelhetk a liquorban gyulladsra utal eltrsek, a
msik, ritkbb formban a proteolipid protein elleni antitestek titere emelkedett, ennl a liquorban a gyulladsos
jelek kevsb kifejezettek.
A betegsg patogenezisben az autoimmun mechanizmust bizonytja, hogy a friss plakkokban a helper T-sejtek
stimulcija indtja meg az immunreakcit. llatksrletes modellekben gerincvel-homogeniztummal s
tiszttott myelinproteinekkel vgzett allergizls az emberi SM-hez hasonl sokgc fehrllomny-betegsget
(ksrletes allergis encephalomyelitis) okoz.
8.1.3. A sclerosis multiplex patolgija

Az SM-es plakkok tbbsge periventricularisan (a kamrkhoz kzeli subependymalis vnk krnyezetben), a
nervus opticusokban, a chiasmban, az agytrzsben, a corpus callosumban, a cerebellumban s a gerincvelben
kpzdik. A friss plakkban szvettanilag mind helper (CD4), mind suppressor-cytotoxicus (CD8) T-sejtek,
felszni s hisztokompatibilitsi antignek, T-sejt-receptorok, adhzis faktorok (integrinek) s interleukinek
tallhatk, macrophagok, oligodendrogliakrosods, astrocytaproliferci s interstitialis oedema mellett. A vragy gt krosodsa az SM tneteit s az MR-elvltozsokat egyarnt megelzi. A T-sejtekbl felszabadul
citokinek az endothelsejtek krosodst vagy az endothel-astrocyta kapcsolat zavart okozhatjk, az
astrocytatalpak duzzadnak. Gyulladsra utal elvltozsok is kialakulnak, pl. a plakkban a venulk krl T-sejtszaporulat szlelhet (98. bra). Az oligodendroglia nylvnyainak pusztulsa okozza az axonok segmentalis
demyelinisatijt. A krnikus plakk szvettani kpre a gyullads, a myelin hinya s a veltlen axonok kztt
372
Rszletes neurolgia
kialakult astrocytahlzat jellemz. Rszleges remyelinisatio figyelhet meg a laesio hatrn (shadow plaque),
mg a kigett plakk les hatrral vlik el krnyezettl (98. bra).
A liquorban az akut szakaszban mindig van lymphocytaszaporulat (100-150/3 sejt). A B-sejtek aktivitsra utal,
hogy a kzponti idegrendszerben intrathecalis immunglobulin- (IgG-) szintzis zajlik.
98. bra. Sclerosis multiplexben meghalt beteg agynak szvettani elvltozsai. a = perivens lymphocyts
beszrds (hematoxilin-eozin fests), b = a sztesett myelin zsros lebontsa (Sudan-fests), c = demyelinizlt
373
Rszletes neurolgia
plakkok (halvny terletek) a mesencephalonban (Wlke-fle velshvelyfests), d = kigett plakkok az

occipitalis lebeny fehrllomnyban, e = ugyanezeken a terleteken rostos gliaszaporulat (Gallyas-mdszer).
Az jabb patolgiai leletek alapjn a betegsgnek tbb varinsa lehet. Ezek a T-sejtek ltal kzvettett eltr
immunolgiai mechanizmusok eredmnyei. A gyulladsos laesik topogrfiai eloszlsa (gerincvel,
ltrendszer stb.) a T-sejtvlasz antign-specificitstl fgg, ez magyarzn a klinikai formk heterogenitst.
A plakkokban elssorban myelindestructio s oligodendrocyta-pusztuls tallhat, azonban bizonyos fok
axonpusztuls mindegyik varinsban kialakul. A krnikus esetekben a fehrllomny atrophija slyos, amely
szorosabb sszefggst mutat a kognitv deficittel, mint a demyelinizlt terletek nagysga. Az
oligodendrocyta-elvltozsok tlslya elssorban a primer progresszv formra jellemz, amely klnbzik a
shubokkal zajl, ill. szekunder progresszv formtl. A plakkokban Lassmann 4 fle eltrst figyelt meg: (1)
primer demyelinisatio mrskelt oligodendrocytakrosodssal; (2) kiterjedt oligodendrocytakiess a
demyelinisatis terleteken; (3) primer oligodendrocytakrosods s szekunder demyelinisatit egytt; (4)
kifejezett macrophagaktivits ltalnos szvetkrosodssal, amely nemcsak a myelint s az oligodendrocytkat,
hanem az axonokat s az astrocytkat is rintette.
8.1.4. A sclerosis multiplex klinikai formi

a) A kevert tpusban a ltidegek, agytrzs, cerebellum, s a gerincvel krosodnak.
b) A spinalis tpus tnetei: spasticus paraparesis, ataxia, als vgtagi mlyrzszavar.
c) A cerebellaris (ponto-bulbo-cerebellaris) tpusban az agytrzs s a kisagy rintett.
Charcot a XIX. szzad vgn az SM hrom tpust klntette el: (1) disszeminlt, (2) agytrzsi s (3) spinalis
formt. Szz vvel ezeltt a spinalis forma volt a legritkbb, jelenleg a spinalis s agytrzsi formk fordulnak
el nagyobb szmmal. A Charcot-trisz: nystagmus, skandl beszd s intencis tremor, az elrehaladott
betegsgre jellemz. A motoros s sensoros tnetek nagy rsze a gerincvelben lv plakkokkal magyarzhat.
Inadekvt rzelmi reakci, pl. a betegsgre vonatkoz kzmbssg, a krnikus szakaszra jellemz, de a
betegsg kezdetn is kialakulhat, ezt hvta Charcot la belle indifference-nak. A frontalis lebenyek
fehrllomnyban lv gcokkal magyarzzuk.
8.1.5. A sclerosis multiplex tnetei s diagnzisa

Az SM diagnzisa a klinikai adatok, neurolgiai tnetek, a kpalkot s elektrofiziolgiai vizsglatok, valamint
a liquorlelet alapjn llthat fel (59., 60. tblzat). Jelenleg a diagnosztikai munkban a McDonalds (2005)
kritriumokat hasznljuk.
Elterjedt nzet szerint az SM fiatal, egszsges felnttek vratlan betegsge, az elzmnyek elemzsvel
azonban gyakran kimutathatk hnapokkal vagy vekkel korbban a betegsg eljelei, m. fradkonysg,
fogys, zleti s izomfjdalmak stb. Kiderlhetnek ml idegrendszeri panaszok, pl. tmeneti ltszavar,
amelyek miatt a beteg nem fordult orvoshoz. A shub tnetei a betegek kb. 30%-ban 1-2 nap alatt, kb. 20%ban hetek vagy hnapok alatt fejldnek ki, de 20-30%-uknl percek vagy 1-2 ra alatt, az agyi vascularis
betegsgekhez hasonlan lpnek fel. Az esetek felben az SM egy, msik felben tbb tnettel indul, amely tbb
gcra utal.
a) A mozgat rendszer tnetei: a paresis eloszlsa a demyelinisatis gcok helytl fgg. Vgtaggyengesg az
enyhe gyetlensgtl a slyos paresisig 10%-os gyakorisggal jelentkezik els tnetknt. Gyakori a spasticus
paraparesis/hemiparesis, pyramisjelekkel, vagy monoparesis fleg az als vgtagon, a corticospinalis plya
laesija miatt. Kezdetben a beteg a lbait nehznek rzi, hzza, a lpcsn jrs vagy futs vlik nehzz.
Gyakori, hogy az egyik als vgtag zsibbadsa ellenre a neurolgiai vizsglat mr ktoldali krjeleket (enyhe
paraparesis, spasticus jrs, Babinski-jel) tall.
2.29. tblzat - 59. tblzat. A kezdeti tnetek sclerosis multiplexben

Tnet
Gyakorisg (%)
Egy vagy tbb vgtag zsibbadsa
40
374
Rszletes neurolgia
Neuritis nervi optici (floldali ltsveszts)
22
Egyensly- s jrszavar
18
Diplopia
13
Vgtaggyengesg
10
Vizeletrtsi zavar
Akut myelitis
Lhermitte-tnet
rzszavar az arcon
Fjdalom
2.30. tblzat - 60. bra. A sclerosis multiplex McDonald-fle diagnosztikai kritriumai

(2005)
Klinikai tnetek
A SM diagnzishoz szksges kiegszt adatok
2 vagy tbb shub, 2 vagy tbb laesira utal objektv nem szksges
klinikai jelek
2 vagy tbb shub,, s egy laesira utal klinikai az MR gcokat mutat ki tbb helyen
evidencik
VAGY
2 vagy tbb MS-ra jell. gc az MR-en s pozitv liquor
lelet
VAGY
vrakozs ujabb, a korbbitl eltr lokalizcira utal
klinikai jelekre.
1 shub, legalbb kt helyen lv laesira utal klinikai az MRI klnbz koru gcokat mutat ki.
jelekkel
VAGY
Msodik shub
1 shub; 1 laesira utal biztos klinikai jelek
Az MR-en gcok tbb helyen

VAGY
2 vagy tbb MR gc, amelyek SM-nek megfelelnek, s
pozitiv liquor lelet
S
375
Rszletes neurolgia
az MRI klnbz koru gcokat mutat ki.

VAGY
Msodik shub
Fokozatosan roml neurolgiai llapot amely SM-nek Egy v ta zajl betegsg
megfelelhet
S
az albbiakbl kett vagy hrom:
Pozitv MR lelet (9 laesi T2 sulyozott felvtelen vagy
4 T2-es laesio) pozitv visualis kivltott vlasszal;
* pozitv gerincvel MR (2 vagy tbb focalis gc T2es kpeken)
* Pozitv liquorlelet.
b) Sensoros tnetek: a hts kteleket rint plakkok spinalis ataxit, a hts gykk belpsnl elhelyezked
plakkok paraesthesikat okoznak. A spinothalamicus plya krosodsa g vagy hidegrzshez, ritkbban
fjdalomhoz vezet. A betegek kb. 50%-a panaszkodik egy vagy tbb vgtag zsibbadsra vagy gyengesgre. A
zsibbads (hangyamszs) mellett gyakori panasz a trzs vagy a vgtagok szortsrzse. A spinothalamicus
plya rintettsge okozhatja a vgtagok, ill. a trzs g vagy hidegrzst. A betegek ritkn (3%) Lhermittetnetrl szmolnak be: a nyak elrehajtsa vagy a trzs elredntse kellemetlen elektromos rzst okoz a
gerinc mentn.
c) Ltsromls a betegek 22%-ban szlelhet (59. tblzat). rk vagy napok alatt homlyos lts fejldhet ki
gyakrabban egy, ritkn kt oldalon. Gyakori a centrlis scotoma, de a lttr is beszkl. A sznlts romlik,
mg a fekete-fehr lts megmarad. A hnapok alatt, lassan progredil ltsromlst neuritis retrobulbaris
(opticus neuritis) okozza. Izollt opticus neuritis utn kt ven bell a betegek 20%-ban, 15 ven bell 45
80%-ban alakult ki SM.
d) Cerebellaris tnetek: a kisagyi gcok egyensly- s jrszavart, vgtag-, ill. trzsataxit, intencis tremort s
az alternl mozgsok zavart okozzk. A fej- s vgtagtremor legtbbszr folyamatos. A skandl beszdhez a
corticobulbaris rostozat bntalma miatt dysarthria trsulhat.
e) Agytrzsi tnetek: (1) A hd tekintskzpontjnak s a szemmozgat idegek agytrzsben fut rostjainak
krosodsa tekints-, szemmozgszavarokat s ketts ltst okoz. Internuclearis ophthalmoplegia a krnikus
progresszv formkban szlelhet gyakrabban. A tegmentum pontis demyelinisatis gcai nystagmust
okozhatnak, amit a beteg mint oscillopsit l meg. (2) A betegek 3%-ban arczsibbads, fjdalom s ritkn
trigeminusneuralgia szlelhet. Mivel a valdi trigeminusneuralgia elrehaladott korban gyakoribb, a fiatal
betegek arcfjdalma mgtt SM gyanthat. (3) A ponsban fut facialis rostok demyelinisatija kvetkeztben
perifris facialis paresis alakulhat ki. Facialis myokymia s hemifacialis spasmus az agytrzsi formk 15%ban jelenik meg. (4) Vertigo s egyenslyzavar 18%-ban fordul el a vestibularis s vestibulocerebellaris
plyk laesija miatt, amely trsulhat hnyssal, ataxival, rohamszer nystagmus ksretben, a
labyrinthbetegsgekhez hasonlan. (5) A nyltvelben lv plakkok bulbaris syndromt: nyelszavart,
dysarthrit okozhatnak.
f) Sphincter- s genitalis zavarok: a gerincvel oldalktegnek krosodsa vizelet- s szkletrtsi zavarokhoz
vezethet a kifejldtt krkpben. Kezdetben gyakori a vizels nehz indtsa, imperatv ingerrel, ksbb
spasticus neurogen hlyag alakul ki, automatikus vizeletrtssel. Obstipatio s impotentia szintn elfordulhat.
A vizeletrts zavarai gyakrabban jelentkeznek nknl. A retentio kezdetben tmeneti, a betegsg
elrehaladsval permanens kattervisels vlhat szksgess. A tarts katter hlyaginfekcit, a felszll
fertzs pyelitist okoz, ezrt az idszakos katterezst javasoljk.
376
Rszletes neurolgia
g) Pszichs tnetek: hossz idvel (vek, egy-kt vtized) az els tnetek utn az SM-es betegek 50%-ban
fejldik ki subcorticalis dementia. Jellegzetessge a lass gondolkods, az absztrakci kpessgnek zavara,
fknt a felidzs nehzsge, cskkent ksztets; teht elssorban az egzekutv funkcik krosodnak. Explicit
memriazavarok ritkbban alakulnak ki. Mindssze a betegek 5%-ban szleltek az eredeti foglalkozs zst
akadlyoz dementit. Megjegyezzk, hogy a fknt corticalis eredet gnosticus zavarok (apraxia, aphasia) SM
ellen szlnak. A betegek 60%-ban depresszis reakci szlelhet; ez lehet pszichogn eredet a szocilis
izolci miatt, de okozhatja a praefrontalis kreg fehrllomnynak pusztulsa is. Eufria, gtlstalansg, a
viselkeds megvltozsa, a szocilis normk irnti rzketlensg a krnikus esetek kb. 1/3-ban figyelhet meg,
pszichotikus epizdok 1%-ban jelentkeznek. Ezek egy rszben a szteroidkezels a kivlt tnyez.
Ritkn jelentkez els tnetek, amelyek differencildiagnosztikai nehzsget okozhatnak: nyelszavar, vertigo,
hnys, vizeletrtsi zavar egyb panasz nlkl, arcfjdalom (l. fent). Nhny msodpercig vagy rig tart
tnetek (homlyos lts egy vagy kt szemen, arcfjdalom, paraesthesik, dysarthria, dystonia, ataxia) SM-ben
3-4%-ban fordulnak el. A tnetek gyakran sszetettek, s ellentt van a panaszok s a neurolgiai lelet kztt,
ezrt nha a beteget sznlelnek (hysteria) tartjk. Mskor a ml tnetek TIA vagy epilepszia benyomst
keltik. Az EEG izgalmi jeleket regisztrl a betegek 1-2%-ban, ha kiterjedt gcok nagy kregterleteket
deafferentlnak. Epilepszis rohamok mg ritkbban alakulnak ki.
8.2. Kpalkot eljrsok

A CT a nhny mm-es demyelinisatis gcokat nem ltja, kontrasztanyaggal a nagyobb (510 mm) kigett
plakkokat kirajzolja. MR-vizsglattal a T2 slyozott kpeken a plakkok nagyobb vztartalmuk miatt fokozott
jelintenzits vilgt gcokknt jelennek meg (99. bra). A gcok praedilectis helyei a kisebb elvezet
vnk krnyezete a pia mater alatt s a periventricularis rgik, fknt az oldalkamrk lateralis szgletben, de
lehetnek a kisagyban s az agytrzsben is. Jellegzetesnek tartjk a corpus callosum gcokat. A betegek egy
rszben intracranialis gc a krkp els 3 vben nem mutathat ki, de a gerincvel MR vizsglata a gcokat a
tnetszegny szakaszban is kirajzolhatja. Kvetses vizsglatok bizonytjk, hogy a gcok tbbsge hossz idn
keresztl vltozatlan marad, viszont j gcok keletkeznek s elmlnak anlkl, hogy tneteket okoznnak.
Gadolnium a friss fehrllomnygcok protondenzitst nveli. A T2 slyozott, kontrasztanyaggal vgzett MRfelvtelek diagnosztikai rtke az SM aktivitsnak megllaptsban fellmlja a klinikai elzmnyek s a
neurolgiai vizsglat adatainak rtkt. Mivel a fehrllomnygcok hasonl kpet adhatnak multifoklis
vascularis betegsgben is, a klinikai adatok rtkelse a diagnzis fellltsban nem nlklzhet. Az SM
elklntsben az MR segtsget nyjthat a platybasia, cervicalis discopathia, szk gerinccsatorna
kimutatsval.
377
Rszletes neurolgia
99. bra. Krnikus progresszv sclerosis multiplexben szenved beteg demyelinisatis gcai a corpus
callosumban s a pericentricularis fehrllomnyban (a) s (c), valamint a nyaki gerincvelben (b) s a jobb
oldali brachium pontisban (d), nyilakkal jellve. T2 slyozott MR-felvtelek
8.2.1. Kivltott vlasz vizsglatok

Az elektrofiziolgiai vizsglatoktl a krosodsok bizonytst s szubklinikus gcok kimutatst vrjuk. A
vizulis kivltott vlasz (VEP) vizsglatot felvillan fnnyel vagy sakktblamintzattal vgezzk. A n. opticus
gcai a P100-as hullm latencianvekedst okozzk. Az egyik oldalon megnylt latencia chiasma eltti
krosodsra utal. A VEP a chiasma opticumtl a ltkregig kialakult krosodst nem mutatja ki (l. 269. o.).
Az acusticus kivltott potencil (BAEP): Az IV. hullmok latencia- s alakvltozsnak van klinikai
jelentsge (l. 270. o). Agytrzsi tnetekkel jr SM-ben a betegek 70%-nl tallhat megnylt latencia az I
V. hullmok kztt.
Somatosensoros kivltott potencil (SSEP): a rvid latencij vlasz (< 50 ms) azt jelzi, hogy a hts ktl,
lemniscus medialis somatosensoros rendszer rostllomnya jl vezet. A hullmlatencia s a hullmforma
eltrsei a vezetrendszer krosodst jelzik.
378
Rszletes neurolgia
8.2.2. Liquorvizsglat
SM-es betegek liquornak sszfehrje-tartalma 3040%-kal magasabb lehet a normlis (45mg/dl) rtknl. Az
akut szakaszban enyhe pleocytosis (100150/3 sejt) elfordulhat. . Az SM diagnzisban az oligoclonalis IgG
kimutatsnak kiemelt jelentsge van. A gamma-globulin (IgG) gyakran emelkedett (>8,4 mg/dl). Az
IgG/albumin index a normlisnl (0,66) magasabb. SM-es shub alatt a betegek 90100%-ban tallunk az
elektroforetogramon a -frakciban kros -cskot (oligoclonalis gammopathia), a lelet azonban nem specifikus
SM-re, mert gyulladsos idegrendszeri betegsgekben a reconvalescentia szakaszban ugyangy megjelenhet.
Az intrathecalisan szintetizlt IgG normlis rtke 08 mg/dl. Idegszveti immunolgiai folyamatra utal, ha
koncentrcija a fels hatrrtket meghaladja. SM-es shubban a myelin bzikus protein mennyisge mindig
magasabb a 4 ng/ml (normlis) rtknl.
8.2.3. A sclerosis multiplex krlefolysa

AZ SM krlefolysnak alaptpusai: (1) az intermittl (shubokban zajl, relapsing remitting) s (2) primer
progresszv, (3) szekunder progresszv (4) progresszv relapszl forma.
1. A shubokban zajl remittl formba sorolhat a betegek kzel 70%-a. Nknl, a frfiakhoz viszonytva,
ktszer gyakoribb. Az els tnetek (rendszerint ltszavarok s rzszavarok) megjelensekor a betegek tlagos
letkora 28 v. SM-ben a tnetet nem okoz gcok kialakulsa s az els tnetek megjelense kztt hossz id
telhet el. Erre utal az izollt opticus neuritis tneteivel jelentkez SM-es betegek MR-vizsglata (100. bra).
Ezeknl az agy szmos helyn rgi (nma) plakkok tallhatk. jabb adat, hogy nma SM-es gcok a shubok
kztti szakaszokban is kifejldhetnek, s sok kzlk eltnik anlkl, hogy tnetet okozna. A betegsg els 5
vben ktvenknt egy shub zajlik, a javuls mrtke sohasem ri el a shub eltti llapotot. A ksbbi vekben
a shubok gyakorisga cskken, ez utn a betegek kzel 60%-nl a krkp szekunder progesszv formba megy
t.
2. Primer progresszv: A betegsg kezdettl fogva fokozatosan roml llapot, amelyben rvid idre mrskelt
javuls lehetsges. A primer progresszv formban elssorban a gerincvel rintett, az els tnetek a jrszavar
s ataxia, ksbb spasticus paraparesis alakul ki. Ebben a formban zajl SM gyakorisga 18%. A n:frfi arny
1,3:1, a fenti csoporthoz kpest a betegek tlagos letkora magasabb (40 v).A tisztn spinalis eredet tnetek
ellenre a betegek csaknem felnl az MR agyi gcokat is kimutat.
3. A szekunder progresszv SM kezdetben intermittl formban zajlik, melyben az egymst kvet shubok utn
a javuls mrtke egyre cseklyebb, majd hosszabb ideig vltozatlan slyossg tnetek utn, shubok nlkl,
fokozatos rosszabbods kvetkezik be.
4. Progresszv relapszl SM: kezdettl fogva fokozatosan slyosbod tnetek mellett gyors relapszusok
alakulnak ki, jelents javulssal, vagy anlkl. A relapszusok kztti peridusokban folytatdik az llapot
romlsa.
379
Rszletes neurolgia
100. bra. 28 ves n, 4 napja jobb szemvel homlyosan lt. A centrlis fzis frekvencia 19-Hz-re cskkent.
Visus a jobb szemen: 0,9. Vizulis kivltott vlasz (VEP): a P100-as ltencija a jobb szemen 30%-kal
megnylt a balhoz (B) viszonytva. STIR T2 zsrelnyomsos szekvencival ksztett MR-felvteleken a jobb
oldali n. opticus nyilakkal jelzett szakaszain demyelinisatira jellemz jelintenzits-nvekeds. Neuritis
retrobulbaris
Az SM tlagos tllsi ideje 25 v. Hszves krlefolyst figyelembe vve a betegek 20%-ban a krkp
jindulat, rokkantsgot nem okoz, 60%-uk nelltsra kptelenn vlik, a betegek 20%-a hal meg.. Az
elvltozsok s a tnetek slyossga alapjn malignus s benignus krlefolyssal jr betegsgcsoportok
ismerhetk fel.
A malignus krlefolysra jellemz, hogy a betegek az els t vben slyosan leplnek s a szvdmnyek
hallhoz vezethetnek.
A benignus SM-csoportba soroljk azokat a betegeket, akiknl a kpalkot vizsglatok vletlenl tallnak
fehrllomny-elvltozsokat, anlkl, hogy a betegeknek korbban orvoshoz vezet panaszaik vagy
neurolgiai tneteik kialakultak volna. Hisztopatolgiai vizsglatok alapjn felttelezik, hogy az SM-nek
megfelel fehrllomnygcok ellenre a vizsglt szemlyek felnl nem alakultak ki az let sorn neurolgiai
gcjelek.
8.3. A sclerosis multiplex differencildiagnzisa

Fiatalkorban kevs idegbetegsg krost egy idben tbb szerkezetet. Ritkn a systemslupus erythematosus,
tbbes vascularis malformatik, metastasisok hozhatnak ltre multiplicitst.
Az akut disseminlt encephalomyelitis, valamint a vrus eredet s a posztinfekcis encephalomyelitis akut,
monofzisos betegsgek, amelyek MR-felvtellel kimutathat fehrllomnyi gcokat okoznak. Ha a tnetek
visszatrnek vagy progredilnak, akkor SM valszn.
Neuritis n. optici s neuritis retrobulbaris kialakulhat vasculitis, anyagcserezavar vagy ischaemia
kvetkeztben. Fiatalkorban okozhatja lupus vagy syphilis. Az idiopathis neuritis retrobulbaris esetek nagy
rszben ksbb SM fejldik ki.
Ktoldali ptosis s szemmozgszavarok, vltoz intenzits ketts lts ocularis myasthenia tnete is lehet,
amelyet megfelel tesztekkel kell bizonytani vagy kizrni. A ponsgliomkban szenved fiatal betegeknl
gyakran szlelhet internuclearis ophthalmoplegia. Az izollt szemizombnulsok nem okoznak elklntsi
nehzsget. Arcfjdalmat fiatalkorban az SM-en kvl okozhat megadolichobasilaris artria vagy az agyalapon
nv tumor.
380
Rszletes neurolgia
A Friedreich-ataxia fiatalkorban kezddik, az olivo-ponto-cerebellaris degenercio tbb csaldtagon is

szlelhet, a liquor s kivltott vlasz vizsglatok ezeknl normlisak.
A fiatal letkorban lassan fejld intraspinalis tumorok a kpalkot vizsglatok elterjedse eltt gyakran a
progresszv spinalis SM tves diagnzist kaptk. Jelenleg a tvedst az okozhatja, hogy nem a tnetet okoz
gerincveli szelvnyt vizsgljk MR-rel. A porckorongsrv, a szk gerinccsatorna, spondylosis, extra- s
intramedullaris daganat MR-vizsglattal kimutathat. Kisebb intramedullaris tumorok nha MR-vizsglattal is
csak nehezen klnthetk el a kontrasztanyagot halmoz friss esetleg tbb szelvnyre kiterjed plakkoktl.
A gerincvel vascularis malformatii, arteriovenosus haemangiomk ismtld spinalis tneteket hozhatnak
ltre, krlefolysuk hasonlthat SM-re. A diagnosztikai tvedst ilyen esetekben ha az MR-lelet nem
meggyz az okozhatja, hogy rendszerint tallhat mg egy paraklinikai lelet.
A myelitis transversa krlrt gerincvelszakaszra kiterjed, fehrllomny-pusztulssal jr krkp.
Legtbbszr posztinfekcis vagy posztvakcincis eredet (korbban gyakran szleltk veszettsg elleni
Hempt-vakcinci utn).
A szubakutnekrotizl myelitis (FoixAlajouanine) hnapok alatt gyorsan zajl gerincveli fehrllomnynecrosis, etiolgiai szempontbl tisztzatlan krkp. Az eredeti lers szerint a gerinccsatornban kialakul
thrombophlebitishez vagy vascularis malformatihoz trsul, ezrt hvjk angiogeneticus nekrotizl
myelopathinak. Krnikus formja diagnosztikai nehzsget okoz, mert a gerincvelben lthat, fokozott
protondenzits regek tumor vagy syringomyelia benyomst keltik. A szvettani vizsglat nevvel
ellenttben nem tall gyulladst, csak necrosist s gliosist az regek hatrn. Makroszkpos vizsglattal
legtbb esetben a gerincvel krl a subarachnoidealis trben lv vnk kanyargs tgulata ltszik. Mivel az
erek dysgeneticus elvltozsai dominlnak, ezrt hvjk angioma racemosum venosum-nak is. A szubakut
necrotizl myelitist kpalkot vizsglatokkal is nehz elklnteni az igen ritka spinalis arteriovenosus
transduralis fistulktl, amelyek hasonlkppen krnikus gerincvel-degeneratit idznek el, s progresszv
paraspasmussal, jrsi ataxival, autonm zavarokkal jrnak. A necrotizl myelitisek, ha az rmalformatik
nem ltszanak, az ugyanilyen tnetekkel jr SM agresszv formjtl nehezen klnthetk el.
A gerincvel ischaemija legtbbszr nem keresztmetszeti, hanem inkomplett krosodshoz vezet. Htterben
leggyakrabban atherosclerosis, aortaaneurysma, ritkn rfejldsi rendellenessg mutathat ki. Kockzati
tnyezje a szk gerinccsatorna, amely lehet veleszletett vagy spondylosis kvetkezmnye. Szemben az SMmel, csaknem kizrlag idsebb korban alakul ki.
B 12 -vitamin-hiny elidzhet kombinlt gerincvel-krosodst, hts- s oldalktl-degeneratit, ezrt a
krkp hasonlthat SM-re. A megaloblastos anaemia, negatv liquor s a szrum alacsony B12-vitamin-szintje
eligazt.
Sjgren-syndroma: krnikus autoimmun betegsg, melynek legfontosabb tnetei a keratoconjunctivitis sicca s
a szjszrazsg. Perifris sensoros neuropathia alakulhat ki. Az MR-lelet hasonlt SM-re.
Lyme-kr (borreliosis) s neurosyphilis: multiplex idegrendszeri laesikat idznek el. Mindkett
brelvltozsokkal s zleti elvltozsokkal jr. A Lyme-krban ritkn multiplex fehrllomnygcok
szlelhetk, MR-leletk SM-re hasonlt (l. 493. o.). A szrum s a liquor specifikus ellenanyagtitere dnti el a
diagnzist. Syphilisben a meningovascularis szvdmnyek s a hts ktl krosodsok egyttese keltheti a
multiplicits gyanjt.
Mivel az SM elsdlegesen a fehrllomny betegsge, ezrt diagnzisa nem valszn az albbi vezet tnetek
szlelse esetn: corticalis tpus dementia, foklis epilepszis rohamok, basalis ganglionok betegsgnek
tnetei (hypovagy hyperkinesisek) s aphasia. Igen ritkn okoz fjdalom-syndromt.
8.3.1. A sclerosis multiplex terpija

A methylprednisolonbl akut shubok kezelsben 5 napon keresztl infziban 0,51 g adhat (0,51 mg/ttkg).
A krt 11 napon t napi 1 mg/ttkg oralis prednisolonnal kell folytatni, majd 3 napon t fokozatosan cskkentve
elhagyni. A fenntart prednisolonterpia SM-ben kontraindiklt. Szteroid elhzd adsa utn fellp eufria,
izgatottsg, rzkcsaldsok lithium carbonattal kivdhetk.
Akut shubban a corticosteroidok a remisszit gyorstjk, tarts szedsk azonban az SM krlefolyst nem
vltoztatja meg.
a) A corticosteroidok hatsmechanizmusa SM-ben:
381
Rszletes neurolgia
cskkentik a perifris vrben a T-, klnsen a helper T-sejtek szmt,

gtoljk a citokinek felszabadulst, ezzel a lymphocytk prolifercijt s reakcikpessgt akadlyozzk,
cskkentik a TNF (tumornecrosis faktor) felszabadulst a macrophagokbl,
cskkentik a gamma-interferon felszabadulst a lymphocytkbl,
cskkentik a macrophagok aktivitst,
tartsan cskkentik az IgG-termelst a szrumban s a kzponti idegrendszerben,
cskkentik a MBP-ellenes s oligoclonalis antitestek mennyisgt,
cskkentik a vr-agy gt permeabilitst,
gtoljk az endothel tjrhatsgt, s ezzel a T-sejt-kiramlst az idegszvetbe.
Opticusneuritisben szenved betegek nagy dzis iv. methylprednisolon kezelse gyorstotta a remisszit.
Ktves kvets sorn a shubok szma cskkent. Ngy vvel a kezels utn a definitv SM kialakulsnak
eslye azonos volt a kontrollcsoportval. A szteroidkezels az exacerbatik hosszt szignifiknsan rvidtette, a
remyelinisatit nem segtette el.
b) Immunsuppressv kezelsre azathioprint s cyclophosphamidot hasznlnak szteroid- vagy ACTH-adagolssal
egytt. Az eddigi klinikai tapasztalatok kedveztlenek. A cyclophosphamid s a ciclosporin nem cskkentettk
szignifiknsan a shubok gyakorisgt, s az SM krlefolyst nem vltoztattk meg. Toxicitsuk miatt
alkalmazsuk nem tancsos. Az azathioprinnek a fentiekhez kpest kevesebb mellkhatsa van. A shubok
vrhat gyakorisgt cskkentette, 2-3 ven keresztl napi 2-3 mg/ttkg dzisban adva. A gygyszer adagjt gy
vlasztjk meg, hogy a fehrvrsejtek szma ne cskkenjen 35000/mm3 al. A hatst a T- s B-lymphocytk
szmnak cskkentsvel hoztk sszefggsbe.
c) Bta-interferon: humn rekombinns bta-interferon tarts sc. adagolsa utn az intermittl SM-formban a
shubok gyakorisga s slyossga cskkent, valamint az MR-vizsglat kevesebb j demyelinisatis gcot tallt,
mint a placebocsoportban. Az interferon-beta-1a ksztmny a shubok szmt csak az els vben cskkentette
szignifiknsan, az interferon-beta-1b ksztmnnyel 5 vre elhzd hatst szleltek. Tudatban kell lenni
azonban annak, hogy a shubok szmnak az vek sorn szignifikns mrtk cskkense az SM krlefolyshoz
tartoz jelensg. Csak hosszabb kvets tisztzhatja, hogy a b-interferon lasstja-e a betegsg progresszijt, s
meghosszabbtja-e a krlefolyst. A glatiramer acetat kezels az els vben cskkentette a shubok szmt, ezt
kveten vltozst nem figyeltek meg.
d) A plazmaferzis SM-ben a ketts vak vizsglat alapjn hatstalannak bizonyult.
e) Teljes nyirokcsom-irradici: nhny vizsglatban egy ven keresztl a shubok szmnak cskkenst
szleltk, de slyos mellkhatsai (amenorrhoea, fertzs, hajhulls) betiltottk.
f) Remyelinisatit serkent szereket mg nem sikerlt tallni. Az E-vitamint felttelezett antioxidns hatsa
miatt alkalmazzk. Alacsony zsr- s sznhidrttartalm, vitaminokban s tbbszrsen teltetlen zsrsavakban
gazdag telek fogyasztst javasoljk.
Az elmlt vekben vgzett gygyszervizsglatok kzl megemltjk a mitoxantron (antracenedion) kezelst. A
szer cytostaticum, amelyet igen aktv, rosszindulat SM-ben methylprednisolonnal egytt adtak, intravnsan. A
gygyszer gtolja mind a T-, mind a B-lymphocytk aktivitst. A natalizumab monoclonalis antitest, amelyet
az 41 integrin 4 lnca ellen fejlesztettek ki. A szer akadlyozn az 41 kapcsoldst az endothel
receptorhoz, ennek rvn gtoln a lymphocytk belpst az idegszvetbe. A kezels els fl ve utn a
gadolniummal kimutathat gcok szma cskkent a relapsusok szmval egytt, a msodik fl vben nem volt
szignifikns vltozs. A natalizumab-kezelsnek hatrt szab, hogy a betegek 1 ezrelkben progressiv
multifocalis leukoencephalopathit idzett el, amelyet a JC-vrus aktivlsnak tulajdontanak. A betegeket
plasmapheresis kezelssel mentettk meg.
8.3.2. Tneti kezels

382
Rszletes neurolgia
a) Fjdalmas izomspasmusok kezelsre baclofen (1060 mg) vagy tizaridin adhat. Elgtelen hats esetn
diazepam, ill. dantrolen javasolt. Egyb fjdalom s emocionlis labilits esetn antidepresszns (amitriptylin)
ajnlott kis adagban (este 2550 mg).
b) Vizeletrtsi zavarok: retentio esetn a hlyagnyak spasmust alfa-adrenerg blokd cskkenti. A hlyag
detrusor izomzat contractijt a kolinerg szerek serkentik, az antikolinergek gtoljk. Detrusor hyperreflexia
esetn j hats lehet az oxybutinin. A hlyagmkdst urodinmis vizsglattal lehet megtlni. A kkpzds
s a szekunder infekci veszlye miatt a vizeletben savas pH fenntartsa (C-vitamin) s dezinficiensek adsa
(nalidixinsav) szksges.
c) Fizioterpia: a contracturk s decubitusok megelzsben, ill. a mozgskpessg megtartsban nyjthat
segtsget.
d) Az SM-ben leggyakrabban akcis tremor jelenik meg s mozgsintencikor ersdik. A betegek lett
nagyon megnehezti. Antikonvulzv szerek kzl 3 x 125-200 mg Primidon csekly javulst elidzett.
Megksrelhet karbamazepin s clonazepam belltsa. Az utbbit a mellkhatsai miatt (ataxia, zavartsg) a
betegek nehezen trik. Propranolol (3 x 20-40mg) nmileg cskkentette a tremort, de cardialis mellkhatsai
miatt fokozott figyelmet ignyel. Slyos, az letvitelt jelentsen nehezt tremor kezelsre kidolgoztk a
sebszi mdszereket. A mly agyi stimulci hatsosnak bizonyult. SM-tremorban a stimull elektrdokat az
intermedier ventralis magba (VIM) s a subthalamus rgiba implantljk.
e) Az SM-es betegek 15-57%-a depresszis. Serotonin reuptake gtl szerek s triciklikus antidepressznsok
(Amitriptilin 22-100 mg/nap) adhatk.
f) A kivlt tnyezk kerlse: shub kialakulshoz vezet a magasabb testhmrsklet. Forr frd, lz, fizikai
megterhels kerlendk.
g) Segt lehetsgek: a betegek nelltst javt segdeszkzk, pl. frdszobai emel, lakson belli
kzlekedst segt kapaszkodk, ll- s jrgpek stb. Fontos a betegek psychs tmogatsa.
8.3.3. A krnikus SM szvdmnyei

a) A leszll plyk bntalma az als vgtagokban fjdalmas tnusbelvellseket okoz (gerincveli
automatizmusok). Az inaktv izmok fibrosusan talakulnak, valamint zleti ankylosis fejldik ki. Fknt a
ksi spinalis formkban gyakori a csp s trd flexis contracturja; az utbbi olyan mrtk lehet, hogy a
beteget az lsben is akadlyozza.
b) A tarts hlyagkatterezs miatt polirezisztens baktriumtrzsek visszatr hgyti fertzseket tartanak
fenn. A hgyti infekci miatt kialakul sepsis az SM-es betegek leggyakoribb halloka.
c) Az gyhoz vagy tolszkhez kttt betegek mlyre terjed decubitusai osteomyelitis s sepsis forrsai
lehetnek.
d) A subcorticalis dementia s a depresszi a betegek csaldi gondozst nehezti.
8.4. Az idegrendszer ritka fehrllomny-betegsgei

8.4.1. Neuromyelitis optica (Devic)
Egy vagy tbb gerincvelszelvnyre kiterjed gyulladsos fehrllomny-betegsg. A gerincvel
fehrllomnya tbb szelvnyben krosodik, gyakran jr egytt a n. opticusok demyelinisatijval. Ezt az
egyttest hvtk Devic-fle neuromyelitis opticnak; a nvad szerz 1894-ben 14 esetet foglalt ssze. A
betegsg tnetei rvid id alatt slyosbodnak, ez is elklnti az SM szekunder progresszv tpustl. A
gerincvelben egyes vagy tbb szelvnyre kiterjed necrosis s regkpzds ltszik lymphocyts beszrdssel
s kapillris-jdonkpzdssel. A tll betegek gerincveleje slyosan atrophizl. A nervus opticusokban a
demyelinisatio mellett az axonok is elvesznek, a visus slyosan romlik, a betegek egy rsze megvakul. Az zsiai
orszgokban gyakrabban szlelik, mint Eurpban s Amerikban, ez genetikai praedispositira utal. Az jabb
esetek rtkelse alapjn a krkpet az akut malignus SM egyik tnettani varicijnak tartjk. Nemcsak fiatal
felntteknl, hanem minden letkorban kialakulhat. A liquorban magas sszfehrje s pleocytosis tallhat, az
oligoclonalis gammopathia legtbbszr hinyzik. A fltekk fehrllomnyban gcok nem alakulnak ki.
383
Rszletes neurolgia
8.4.2. Progresszv necroticus myelopathia

A Devic-betegsg atpusos (forme fruste) formjnak tartjk. Ismrvei: hirtelen kialakul paresis, reflexkiess,
flacciditas, ksbb izomatrophia. Szvettanra jellemz, hogy a szrkellomny is rintett, a felszll
rendszerek viszont megkmltek. Malignus betegsg nem igazolhat. A szteroidkezels hatstalan, a liquorban a
gamma-globulin-szaporulat hinyzik.
8.4.3. Akut malignus sclerosis multiplex

Valsznen nll krkp. A betegek tbbsge a HLA B7 s DR2 hisztokompatibilitsi haplotpushoz tartozik.
A prognzis rossz, nhny ht vagy hnap alatt hallhoz vezethet, a fehrllomny-elvltozsok igen
kiterjedtek. Az agytrzsi fehrllomny hiperakut demyelinisatija miatt lgzszavarral jr krformkat
nevezte a nmet irodalom Marburg-varinsnak. A betegek tbbsgnek felteheten akut demyelinizl
encephalomyelitise (ADEM) lehetett. Az els shub utn gyorsan progredil malignus krformkban jellegzetes
a hosszplyk s a cerebellum fehrllomnynak pusztulsa, amely nem regenerldik. Agresszv
immunsuppressio esetenknt segt.
8.4.4. Bal-fle sclerosis concentrica

Bal Jzsef rta le 1928-ban. Ritka krkp, eredete pontosan nem tisztzott. Nevt a patolgiai elvltozsokrl
kapta: a fehrllomny lamellaris szerkezetnek ltsz koncentrikus demyelinisatija mutathat ki, sokszor az
egsz flteke llomnyra kiterjed nagy terleteken. Krlefolysa az akut malignus SM-hez hasonlt.
8.4.5. SchilderFoix-betegsg (encephalitis periaxialis diffusa)

Eredeti lersa egy 14 ves lny esetbl szrmazik, akinl a betegsg mentlis leplssel indult, slyos
gcjelek s tudatzavar alakult ki, nhny hnap alatt meghalt. Krszvettanilag a fltekkben, fknt a centrum
semiovalban a corpus callosumra is kiterjed demyelinisatit talltak axonpusztulssal, tpusos gliareakcival
s perivens beszrdssel. El kell klnteni az ugyancsak fiatalkorban indul, dementival jr, ritka
adrenocorticalis leukodystrophiktl.
101. bra. Akut disseminlt encephalomyelitisben (ADEM) szenved kt beteg MR-felvtelei. (a) sszefoly
fltekei fehrllomny-krosods hemipareticus beteg anyagbl. (b) Diffz fehrllomny-krosods a
fltekkben s az agytrzsben. A beteg hrom napon keresztl eszmletlen volt. Slyos intellektulis krosods
a klinikai kezels utni szakaszban
384
Rszletes neurolgia
8.4.6. Akut disseminlt encephalomyelitis (ADEM)

Az agy, a gerincvel s a meninxek is rintettek. Exanthemkkal jr vrusbetegsgekhez s vakcincihoz
csatlakozik. Perivens beszrds s demyelinisatio lthat 0,11 mm tmrj multiplex gcokban, kialakulhat
azonban egyes nagy terletek fehrllomnynak rintettsge a corona radiataban s centrum semiovalban
(101. bra), s jelentkezhet csak a gerincvelben. Felteheten nem direkt vrushats, hanem kzvettett
neuroallergis reakci okozza, pl. veszettsg elleni vakcinci is kivltotta. A vakcincit kvet 225. nap
kztt lp fel, slyos spinalis tnetek, ksbb tudatzavar alakul ki. Mortalitsa elri az 50%-ot. szleltk
kanyar-, rubeola-, mumps- s influenzajrvny alatt.
Az akut necrotizl haemorrhagis encephalomyelitis leggyakrabban Mycoplasma pneumoniae-fertzs utn
kb. 1 httel alakul ki slyos neurolgiai gcjelekkel. A liquorban pleocytosis tallhat, a CT kimutatja a vrt a
fltekk fehrllomnyban. Elklntend a herpesencephalitistl. Az idben kezdett corticosteroid- s
hiperimmun gamma-globulinkezels javulst hozhat. A betegek 535%-ban slyos neurolgiai s pszicholgiai
tnetek maradhatnak vissza.
Adams, R.D., Victor, M.: Multiple Sclerosis and Allied Demyelinative Diseases. In Adams, R. D., Victor, M.
(eds): Principles of Neurology. McGraw-Hill, New York, 1993, 776798.
Allen, I., Brankin, B.: Pathogenesis of multiple sclerosis. The immun diathesis and the role of Viruses. J.
Neuropathol. Exp. Neurol. 1993, 52: 95105.
Alter, M., Kurland, L. T. et al.: Multiple sclerosis in Israel. Arch. of Neurol. 1962, 7: 253.
Bal, J.: Encephalitis periaxialis concentrica. Arch. Neurol. 1928, 19: 242264.
Beck, R. W. et al.: The effect of corticosteroids for acute optic neuritis on the subsequent development of
multiple sclerosis. N. Eng. J. Med. 1993, 329: 17641769.
Bencsik K., Rajda C., Klivnyi P. et al.: The prevalence of multiple sclerosis in the Hungarian city of Szeged.
Acta Neurologica Scandinavica. 1998; 97: 315319.
Ebers, G.C., Bulman, D.E., Sadovnick, A.D.: A population-based study of multiple sclerosis in twins. N. Eng. J.
Med. 1986, 315: 1638.
Ebers, G.C.: Treatment of multiple sclerosis. Lancet, 1994, 343: 275279.
Guseo, A., Jofej E., Kocsis A.: Epidemiology of multiple sclerosis in Western Hungary 19571992. In
Firnhaber W., Lauer K. (eds): Multiple Sclerosis in Europe: An Epidemiological Update. Darmstadt:
Leuchtturm-Verlag/ LTV Press, 1994; 279286.
Hillert, J., Olerup, O.: Multiple sclerosis is associated with genes within or close to the HLA-DR-DQ subregion
on a normal DR15, DQ6, Dw2 haplotype. Neurology, 1993, 43: 163168.
Hughes, R.A.C.: Immunotherapy for multiple sclerosis. Editorial. J. Neurol., Neurosurg. Psychiatry 1994, 57:
36.
Klmn B. et al.: Sclerosis multiplex in gypsies. Acta Neurol. Scand. 1991, 84: 181185.
Kelly, R.: Clinical aspects of multiple sclerosis In Vinken, P. J., Bruyn, G. W., Klavans, H. L. (eds): Handbook
of Clinical Neurology. Demyelinating Diseases. Elsevier, Amsterdam, 1985, 3 (47): 4978.
Komoly S.: Remyelinisatio s gliadifferencilds: j perspektvk a sclerosis multiplex kutatsban.
Ideggygy. Szle. 1992, 45: 330339.
Lassmann, H, Storch, M.: Pathology and pathogenesis of demyelinating disease. Curr. Opin. Neurol. 1997, 10:
186192.
Kupersmith, M.J. Kaufman, D., Paty, D.N., Ebers, G. et al.: Megadose corticosteroids in multiple sclerosis.
Editorial, Neurology 1994, 44: 14.
385
Rszletes neurolgia
Miller, D.H., Barkhof, F., Nauta, J.J.P.: Gadolinium enhancement increases the sensitivity of MRI in detecting
disease activity in multiple sclerosis. Brain, 1993, 116: 10771094.
Paty, D.W., Li, D.K.: Interferon beta-1b is effective in relapsing-remitting multiple sclerosis. II. MRI analysis
results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Neurology, 1993, 43: 662667.
Polman, C.H., Reingold, S.C., Edan, G. et al.: Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the
"McDonald Criteria". Ann Neurol. 2005;58:840846.
Pugliatti, M., Rosati, G., Carton, H., Riise, T., Drulovic, J., Vcsei, L., Milanov, I.: The epidemiology of
multiple sclerosis in Europe. European Journal of Neurology. 2006, 13: 700722
Ransohoff, R. M., Tuohy, V., Lehmann, P.: The immunology of multiple sclerosis:new intricacies and new
insights. Curr. Opin. Neurol. 1994, 7: 242249.
The IFNB Multiple Sclerosis Study Group: Interferon beta 1b is effective in relapsing-remitting multiple
sclerosis. I. Clinical results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Neurology,
1993, 43: 655661.
Warren, K. G., Catz, I., Johnson, E., Mielke, B.: Anti-Myelin Basic Protein and Anti-Proteolipid Protein
Specific Forms of Multiple Sclerosis. Ann. Neurol. 1994, 35: 280290.
9. XXI. fejezet. A basalis ganglionok betegsgei

A korbban extrapyramidalis-nak nevezett betegsgek neuropatolgiai s krlettani okai a basalis ganglionok
s a velk kapcsolatban ll krgi s subcorticalis szablyoz szerkezetek krosodsval magyarzhatk, ezrt
hvjuk ezeket a basalis ganglionok betegsgeinek (61. tblzat). sszefoglal nven ezek a krkpek az
idegrendszeri eredet mozgszavarok. A nevezktan vltoztatst az a felismers tette szksgess, hogy a
basalis ganglionoknak nincs a mozgatplytl fggetlen, a bulbaris s spinalis neuronokhoz leszll
extrapyramidlis rostrendszere (l. o.). A basalis ganglionok betegsgei vezet tneteik alapjn az albbiak
szerint oszthatk fel:
a) Hypokinesissel/akinesissel s rigorral jr mozgszavarok (akineticus rigid syndroma = ARS). Parkinsonkrban s olyan betegsgekben szleljk, amelyek a Parkinson-kr tneteivel jrnak; ezeket Parkinsonsyndromnak nevezzk.
b) Hyperkineticus mozgszavarok: akarattl fggetlen tlmozgsokkal jr betegsgek, melyekben a
hyperkinesis hypotonival trsul (pl. chorea s ballismus), vagy hypotonival nem jr (dystonik, ticbetegsgek, levodopa-dyskinesia stb.).
9.1. Akineticus rigid syndromk

9.1.1. Parkinson-kr
A primer idegrendszeri degeneratik kz sorolt, tnettani, krszvettani s biokmiai szempontbl jl
jellemezhet progresszv betegsg. Etiolgija pontosan nem ismert. A Parkinson-kr betegsgegysg. El kell
klnteni a Parkinson-syndromtl, amely azonos a parkinsonizmussal. Ebben nem jelenik meg a Parkinsonkr minden kardinlis tnete. Olyan betegsgek idzik el, amelyek a striatopallidaris rendszer mkdszavart
okozzk.
A betegsg James Parkinson nevt viseli (An Essay on the Shaking Palsy, 1817). Rgi magyar orvosi nyelven
reszketeg hds-nek hvtk. A tremor azonban nem obligt tnete a betegsgnek. Magyar nyelven a
betegsget 1690-ben jval Parkinson eltt Ppai Priz Ferenc rta le (Bereczki). A Parkinson-kr prevalencija
vilgszerte magas (100200/100 000) a 65 v alatti lakossgban; venknt 8-10 j beteget ismernek fel 100 000
lakosra szmolva. Magyarorszgon a betegsg prevalencija 123150/100 000; a kezeletlenekkel egytt kb. 20
000 beteggel szmolhatunk. Az Amerikai Egyeslt llamokban kb. egymilli ember szenved Parkinson-krban.
A betegsg a 4070. letvek kztt kezddik, az esetek tbbsgben 60 v krl lp fel. A 70 v feletti
populcinak 1-2%-t rinti. Az elmlt vtizedekben nvekedett a Parkinson-krban szenvedk szma. Ennek
egyik oka az tlagos letkor emelkedse, a msik felteheten az, hogy a terpis lehetsgek javulsa miatt a
betegek tovbb lnek.
386
Rszletes neurolgia
2.31. tblzat - 61. tblzat. A basalis ganglionok leggyakoribb betegsgei

Diagnzis
Krtan
Kmiai vltozs
Klinikai tnetek
Kezels
Parkinson-kr
A substantia nigra, a
nigrostriatalis
rendszer, a raphe
magok,
a
nucl.
basalis Meynert, a
locus coeruleus s a
vagus
motoros
magjnak
degenercija
Cskken a dopamin,
szerotonin
s
a
norepinefrin
mennyisge
a
striatumban
Progresszv neurol.
betegsg, 3-5%-ban
egy els fok rokon
is
beteg.
tl.
betegsgkezdet
58
v. Tnetek: rigor,
akinesis,
bradykinesis, fknt
nyugalmi
tremor,
fogaskerktnet,
tartsi instabilits
L-dopa
(dekarboxilzgtlva
l),
antikolinerg
szerek,
trihexyphenidyl vagy
benztropin
Huntington-chorea
A striatum, fknt a
caudatum, ksbb a
globus
pallidus
sejtjeinek pusztulsa
A
striatalis
s
corticalis kolinerg s
GABA-erg neuronok
degenercija
Progresszv betegsg
dementival;
autoszom. dominns
rklds,
4050
ves
korban
kezddik.
Nincs
specifikus
terpia.
Dopaminantagonistk,
phenothiazinok
s
butyrophenonok
a
tneti
kezelsben
hatsosak lehetnek
Tnetek:
chorea,
hypotonia, dementia
Ballismus
Egyik oldali nucl.

subthalamicus
krosodsa gyakran
vascularis
laesio
miatt
Az
akaratlan Neurolepticumok
mozgsok
(butyrophenonok)
legslyosabb
formja,
lass
javulsra hajlamos
Tardiv dyskinesia
A
dopaminerg
receptorok
megvltozsa
dopaminnal
s
agonistival szemben
hypersensitivitast
okoz
Iatrogn
betegsg A
kivlt
tarts phenothiazin- megvonsa
vagy
butyrophenonkezels
kvetkeztben.
Akaratlan, ltalban
ml,
kros
mozgsok fleg az
arcon s a nyelven
szer
9.1.2. A Parkinson-kr krszvettana s patomechanizmusa

A betegsg jellegzetes krszvettani lelete a substantia nigra (SN) beteg sejtjeiben kpzdtt eosinophil
cytoplasmazrvnyok,a Lewy-testek (Friedrich H. Lewy rta le, 1912-ben), s a SN pars compacta sejtjeinek
pusztulsa. Lewy-testek tallhatk a locus coeruleus, a nucl. basalis Meynert, a raphe magok, a nucl. dorsalis n.
vagi idegsejtjeiben, valamint a thalamusban s kisebb szmban az agykregben is. A Lewy-testek fibrillaris
rszt fknt alfa-synuclein alkotja. Ennek alapjn a Parkinson-kr az alfa-synucleinopathikhoz sorolhat
konformcis betegsg, a diffz Lewy-test-betegsghez (DLB) s a multisystems atrophihoz (MSA) hasonlan
(l. 455. o.).
A Parkinson-kr biokmiai alapja a striatum dopaminhinya vagy a dopaminerg ingerlettvitel zavara, amely a
SN degeneratija kvetkeztben alakul ki. Az els klinikai tnetek megjelensig a striatum elvesztheti
dopamintartalmnak 70%-t. A dopamin (DA) mellett cskken a noradrenalin mennyisge a locus coeruleus
krosodsa, s a szerotonin mennyisge is a raphe magok srlse kvetkeztben. A gtl hats DA hinynak
kvetkeztben felborul a striatum biokmiai egyenslya: az acetil-kolin relatv mennyisge a striatumban
megn. A nigrostriatalis plya degeneratija a sejtpusztuls kvetkezmnye.
387
Rszletes neurolgia
A Parkinson-krban kialakul mozgszavar magyarzatt l. a 84. oldalon. A mozgsszablyz corticosubcorticalis krben excitatoros kapcsolat csak a motoros kreg s a putamen, valamint a thalamus s a cortex
kztt ll fenn. A SN pars compactjnak dopaminhinya a D2-receptorokon keresztl (indirekt plya)
felfggeszti a nucl. subthalamicus GABA ltal medilt gtlst, ezrt a gtl hats globus pallidus internus
(GPi) mkdse fokozdik, amely GABA-erg gtls alatt tartja a thalamust. Ugyanilyen hats a D1-receptorok
aktivitsnak cskkense: a direkt plyn keresztl a striatum a GPi-t nem tudja gtolni, ezrt a thalamus a
gtls all nem szabadul fel, teht a mozgatkreg aktivlsa nem jhet ltre. A sma a rigor ltrejttt
magyarzza, a tremort azonban nem. A Parkinson krban leggyakoribb nyugalmi tremor ritmust felteheten a
thalamus azonos frekvencival tzel sejtjei tartjk fenn.
rklds: sporadikus Parkinson-krban a betegek 35%-nl csaldi halmozdst szleltek, azonban az ikers csaldkutatsok, valamint a genetikai vizsglatok a betegsg rklhetsgt nem tmasztottk al. A ritkn
elfordul familiris Parkinson-krban az alfa-synuclein gnen talltak nhny esetben mutcit.
Toxikus tnyezk: az 1970-es vek vgn az USA-ban a kbtszer-lvezk kztt Parkinson-syndroma alakult
ki, amit egy flszintetikus drog vivanyaga, az MPTP idzett el. Ez irnytotta a figyelmet a toxikus
tnyezkre. Az MPTP szabadon tjut a vr-agy gton, majd a monoaminooxidz-B (MAO-B) enzim
segtsgvel egyvegyrtk toxikus gykk (MPP+) alakul t. Az MPP+ egyrszt direkt mdon, msrszt a
mitochondrialis komplex-I krostsa rvn szelektven puszttja az SN melanintartalm idegsejtjeit. A fenti
folyamat analgijra exo- s endotoxinokrl tteleztk fel, hogy bellk, az MPTP-hez hasonlan, enzimatikus
talakulssal neurotoxicus anyagok kpzdhetnek.
A kzponti idegrendszer rzkeny az oxidatv folyamatokkal szemben, mert (1) a membrnokat alkot
tbbszrsen teltetlen zsrsavak a lipidperoxidci szubsztrtjai; (2) az idegszvet oxignignye magas; (3)
bizonyos agyi rgik (pl. a SN) magas koncentrciban tartalmaznak szabad vasat; (4) a protektv enzimek, m.
a katalz, a szuperoxid-dizmutz (SOD) aktivitsa s a glutation (vdfaktor) koncentrcija a basalis
ganglionokban alacsony. A mitochondrialis komplex-I krosodsa miatt ATP-hiny alakul ki, ami a
glutationszintet cskkenti. Mindezek a tnyezk szabadgyk-kpzdst induklnak a Fenton-reakci rvn: a
hidrogn-peroxidbl szabad vasion jelenltben toxikus hidroxilgyk vlik szabadd (H2O2 + Fe ++ = OH +
OH + Fe+++). Parkinson-krban a glutamt az idegrendszerben mindentt jelen lv excittoros aminosav
hatsra az N-metil-D-aszpartt (NMDA) receptorokon keresztl Ca++-ionok ramlanak a sejtbe, amelyek a
szabadgyk-kpzdst fokozzk. Ennek lehet a kvetkezmnye a fent lert lipidperoxidci s
membrnkrosods.
9.1.3. A Parkinson-kr tnetei

A Parkinson-kr vezet tnetei (1) a hypo- s/vagy akinesis, (2) a rigor s (3) a nyugalmi tremor. A betegsg
ksi szakaszban tartsi instabilits alakul ki.
Hypo- s akinesis: Hypokinesisnek hvjuk a spontn s akaratlagos mozgsok lassulst, a mozgsmennyisg
cskkenst, a mozgs indtsnak, valamint meglltsnak nehzsgt. Akinesis az akaratos mozgs
szablyozsnak megsznse.
A mimikai s synergis mozgsok kszlete fokozatosan szegnyedik. Knyszertett mozgsnl antero-, latero-,
pro- s retropulsio alakul ki (62. tblzat). A beszd halk, monoton, dysarthris jelleg, nha felgyorsul.
Jellegzetes a grnyedt testtarts. A beteg mozdulatai lassak (ezt hvjuk bradykinesisnek), cskken vagy kiesik a
fels vgtagok egyttmozgsa. Elrehaladott betegsgben a karok a knykben hajltott tartsban rgzlnek.
A jrs apr lpt, csoszog (marche petit pas). Mind a jrs indtsa, mind a hirtelen meglls nehzsget
jelent. Jellemz az elinduls s forduls nehzsge, a letapads, toporgs (start hesitation) s egy
testhelyzetben rgzls (freezing). A betegek jszaka gyakran az gyukban sem kpesek segtsg nlkl
megfordulni, szkbl nehezen llnak fel. A fellls ksrlete sorn kezk hasznlata nlkl tbbszr
visszaesnek.
A tervezett mozgs lassul, s zavart szenved a mozgsmintk ismtlse, ill. vltsa is (ngyzet s hromszg
vltakoz rajzolsa, fekv nyolcas msolsa a ceruza felemelse nlkl). Ezek a tnetek a praemotoros s
praefrontalis rgi mkdszavarra utalnak. Parkinson-krban az alternl mozgs (l. kzht-tenyr prba) s a
tapping (ujjakkal egy objektum folyamatos rintgetse) lass, ritmust elveszti.
2.32. tblzat - 62. tblzat. Betegvizsglat Parkinson-krban
388
Rszletes neurolgia
1.
Az izomtnus vizsglata (l. 95. o.)
2.
A mobilitst a fellls, az elinduls, a jrs, a jrs

kzbeni irnyvltoztats, a lpshossz, a jrs ritmusa,
a fels vgtagok egyttmozgsa, az gyban forduls
alapjn tljk meg
3.
A tartsi instabilitst a retro-, antero- s lateropulsio

rulja el. Az egyenesen ll beteget vllnak
meglksvel helyzetbl kimozdtjuk, a kompenzl
tartst s kilpst figyeljk. A betegek gyors
indulskor elreeshetnek, a jrs indtsa eltt
topogs jelentkezik. A retropulsio nehezti a szkrl
felllst.
Babinski-asynergia
is
megjelenhet,
htradlsnl nincsen kompenzl trdhajlts
4.
Az alternl mozgsok zavara: az ujjrints, a kezek

supinatija-pronatija, ritmusos dobols az ujjakkal a
trden, mellkason vagy asztalon (Tegyen gy, mintha
zongorzna!) lassul, a kzht-tenyr prba (az l
beteg kzhttal s lefel fordtott tenyrrel vltakozva
tgeti a combjt) ritmusa megsznik. A sarokkal a
padln dobols s a pros lbbal szkdels vagy
lbemelgets l helyzetben lass, rendszerint
aszimmetris. A vizsgl ltal megadott ritmus
kopogs (pl. sincopa) kvetse slyosan krosodik
5.
Tremor: nyugalmi helyzetben s tervezett mozgs

kzben vizsgljuk. A tremor mszerekkel mrhet. A
clksrletek az intencis jelleg elklntsre
alkalmasak (l. cerebellum alatt). A nyugalmi tremor
ltalban nem terjed ki a fejre, az essentialis tremor
igen
6.
Arckifejezs:
pkerarc
7.
Beszd s hanghordozs: a beszd a betegsg

stdiumtl fggen lehet monoton, halk, vagy hadar
s gyors, dallama elvsz, gyakori a szavak
ismtelgetse. A beteg spontn beszdt s az
utnmondst vizsgljuk
8.
rs (spontn, sajt nv, egy mondat diktls utn):

micrographia szlelehet, a folyamatos vonalvezets
megsznik
9.
Rajzols: pontrak teszt (egy perc alatt hny pontot

kpes egy krn bell rajzolni jobb s bal kzzel). A
motoros s vizulis koordinci vizsglhat mg
nyitott s behunyt szemmel vgeztetett spirl vagy
vgtelen jel (fekv nyolcas) Ez utbbi tesztben gy
jrunk el, hogy a vizsgl a papirra rajzol egy kb 6-8
cm hossz, 3 cm szles fekv nyolcast, majd azt kri a
betegtl, hogy elbb nyitott szemmel tbbszr menjen
vgig az bra vonaln, majd ugyanazt a mozdulatot
ismtelje becsukott szemmel, ceruzval a kzben.
lehet
389
mimikaszegnysg,
lrvaarc,
Rszletes neurolgia
Behunyt szemmel vgzett rajzols sorn a

mozgsmintra emlkezs s a trrzk zavara miatt az
bra egyre kisebb lesz, a vgtelen jel valamelyik
irnyba rendszerint felfel eltoldik, a rajzols
hossz ideig tart.
Rigor: A rigoros izomzat minden irny mozgatsnl, annak sebessgtl fggetlenl egyformn ellenll, a
passzvan belltott vgtag a megadott helyzetben rgzl (lomcs-jelensg). Gyakran szlelhet
fogaskerktnet, fknt a csukl s a kar hajltsakor, fesztsekor. Az izmok nem lazthatk el, a beteg fekv
helyzetben elrehajtott feje lassan sllyed vissza a prnra. A mlyreflexek, ellenttben a spasticus
tnusfokozdssal, nem fokozottak, gyakran renyhk, pyramisjelek nem vlthatk ki.
Tremor: A Parkinson-kr kardinlis tnete a nyugalmi (antagonista) tremor, de a betegek 60%-nak posturalis
tremora is kialakul. Mozgsintencira fokozd tremor csak ritkn szlelhet. A nyugalmi tremor az agonista s
antagonista izmok ritmusos oszcilll mozgsa, frekvencija 48 Hz krli. Nyugalomban ersdik, az
akaratlagos mozgsok indtsa vagy a mozgsra felkszls, valamint annak elkpzelse sorn cskken vagy
megsznik. Jellegzetessge a kzujjakban jelentkez pilulasodr vagy pnzszmol mozgs. A betegsg
kezdetn a tremor ltalban aszimmetrikus, elssorban a fels vgtagon jelenik meg, ritkn generalizldik, az
aszimmetria a krlefolys sorn fennmarad.
A tremor patomechanizmusa jelenleg is kutats trgya. Parkinson-krban a substantia nigra pars compacta
(SNc) degeneratija miatt fokozdik a GABA-erg gtls a substantia nigra pars reticularisban (SNr), a globus
pallidus internusban (Gpi) s a thalamus ventrolateralis (VL) magjaiban. Ebben a rendszerben a globus pallidus
externus (Gpe) nucl. subthalamicusra kifejtett fiziolgis gtlsa gyengl, ami fokozza a Gpi-SNr gtlst. A Gpi
ritmikus (12-15 Hz) aktivitst a thalamus VL magcsoportja transzformlja 3-6 Hz-es kislsekk, amelyet a
motoros kreg kzvett a vgtaghoz. Parkinson-kros betegeknl a thalamus ventralis intermedius magjbl
tremorfrekvencival tzel sejtaktivits vezethet el. A motoros thalamus (VLo s VLp) sszekttetsei fknt
a GPi-bl szrmaznak. A GPi ventralis segmentumban vizsglt sejtek 12,3%-a tremorfrekvencival (4,25,2
Hz) tzelt. Ebbl valszn, hogy a tremor triggerznja nem csak a thalamus. A fknt nyugalmi tremort
motoros s kognitv aktivci is megvltoztatja, ezrt is valszn, hogy az oszcilll mozgst az agykreg
kzvetti. A pallidum szerepe a tremor fenntartsban modellksrletek szerint is valszn. Majmok MPTP(metil-fenil-tetrahidropyridin) kezelse utn a pallidumsejtek nagy rszben oscilll aktivits jelent meg.
9.1.4. Egyb tnetek

A tartsi s belltsi reflexek elrehaladott Parkinson-krban krosodnak. Erre utal a Babinski-synergia hinya.
A tartsi instabilits a betegsg progresszijnak egyik jele. A tarts s a kompenzl mozgs zavarai miatt a
betegek mozglpcsn s tmegkzlekedsi eszkzn nem utaznak szvesen, mert hirtelen fkezskor knnyen
elesnek. Mivel nem vltdik ki a karok vdekez tartsa, gyakran szenvednek el fejsrlst.
Az rs, a rajzols, a beszd vizsglatnak mdszere a 62. tblzatban tallhat.
Autonm tnetek: Parkinson-krban gyakori a hypersalivatio. A faggymirigyek fokozott mkdse miatt az arc
kencss, fnyl. Gyakori panasz az obstipatio. A betegsg elrehaladott stdiumban a betegek orthostaticus
vrnyomsessre hajlamosak, ami collapsushoz vezethet, vizelettartsi nehzsgek s nemritkn hregulcis
zavarok szlelhetk; ez utbbi nagy melegben slyos exsiccatit hozhat ltre.
Gondolkods, egzekutv s pszichitriai zavarok: A betegek premorbid szemlyisge jellegzetes. Sok kztk az
introvertlt, halk, precz, skrupulzus szemly, aki kerli a konfliktusokat, alkoholt, izgatszereket nem
fogyaszt, ltalban nem dohnyzik, depresszira hajlik. A subcorticalis dementikhoz sorolhat
gondolkodszavar kialakulsnak eslye Parkinson-krban az azonos letkor idsekhez viszonytva kzel
hatszoros, a betegek 19%-t rinti. Fknt az egzekutv teljestmny romlik, ami a munkamemria
gyengesgvel trsul, ezzel szemben a tanult ismeretanyag viszonylag megtartott. A mozgstervezs, sszehangols s -vgrehajts nehzsge s az indtkok cskkense a prefrontalis lebeny srlsnek
tnetegyttesre hasonlt. A figyelem tenacitasa cskken, az tletalkots s a kvetkeztets lass. A
vizuospacilis feladatok teljestse s tanulsa, a gondolkodsi feladatok s az operatv tervezs, adatrendezs
megoldsa nehzkes. A Parkinson-krban szenvedk a sajt mentlis hanyatlsukat ltalban nem lik meg,
pedig a munkamemria a posturalis s autonm zavarok slyossgval arnyosan romlik. Az egzekutv
teljestmnyek zavara amely a betegsg tdik ve utn alakul ki nem az agykreg kzvetlen krosodsval,
hanem a praefrontalis krk mkdszavarval magyarzhat. Erre utalnak a PET-vizsglatok, amelyek az
pnek ltsz szupplementer motoros mezben, az insularis s praefrontalis dorsolateralis kregben
390
Rszletes neurolgia
hypoperfusit mutatnak ki. A HoehnYahr III-IV. stdiumban (63. tblzat) lv betegek insularis s
dorsolateralis krgnek vrtramlsa az UPDRS (Unified Parkinsons Disease Rating Scale) pontrtkekkel
arnyosan cskken. Gnosticus zavarok (aphasia, agnosia) gy, mint Alzheimer-krban, nem alakulnak ki.
2.33. tblzat - 63. tblzat. HoehnYahr (HY) stdiumok

I.
Floldali, enyhe fok tremor s rigor
II.
Ktoldali s/vagy axilis tnetek (pl. a forduls nehz)

tartsi instabilits nlkl
III.
Kezdd tartsi instabilits. A betegek aktivitsa

korltozott,
de
foglalkozstl
fggen
mg
munkakpesek,
mindennapi
tevkenysgkben
nllak
IV.
Kifejldtt krkp slyos, korltoz tnetekkel. A

betegek mg nllan jrnak, de bizonyos
tevkenysghez
(pl.
ltzkds,
tisztlkods)
segtsget ignyelnek Segtsg nlkl gyhoz vagy
karosszkhez kttt llapot
Parkinson-krban szenvedk kognitv zavart magyarzza: (1) a motoros striatum dopaminhinya a dorsalis
mesostriatalis rendszer krosodsa miatt. Emellett a SN zona compacta medialis rsznek sejtjei pusztulnak,
ahonnan a nucl. caudatusba (asszocicis striatum) s a ventralis striatumba (limbicus striatum) fut ventralis
mesostriatalis plyk erednek (102. bra). A frontalis s temporalis asszocicis s limbicus rgikhoz fut
dopaminerg mesolimbicus plya mindig krosodik a ventralis tegmentalis areaval egytt, ugyangy, mint (2) a
coerulo-corticalis noradrenerg rendszer, (3) a raphe szerotoninerg rendszere, (4) Parkinson-kr ksi
stdiumban a nucl. basalis Meynert-sejtjeinek 80%-a elpusztul, ami az agytrzsi s agykrgi kolinerg rendszer
mkdszavart okozza. Parkinson-krban teht nemcsak a dopaminerg, hanem ms, monoaminerg rendszerek
pusztulsval is sszefggsbe hozhat a kognitv zavar. (5) Parkinson-betegsg gyakran trsul corticalis Lewytestekkel, valamint Alzheimer-krra jellemz elvltozsokkal.
391
Rszletes neurolgia
392
Rszletes neurolgia
102. bra A substantia nigra pigmentlt sejtjeinek normlis srsge (a) s a sejtek slyos degeneratioja
Parkinson-kros beteg mesencephalonjban (b)
tven vnl fiatalabb Parkinson-syndroms betegeknl az egy ven bell progredil dementia felveti a diffz
Lewy-test-betegsg gyanjt. Mivel a kt krkp tfedi egymst, elklntsk a klinikai tnetek alapjn
nehzsget jelent. tven v felett a Parkinson-syndroma s a dementia egyttese frontotemporalis dementira
vagy Alzheimer-krra utal.
Pszichitriai tnetek: hallucincik, zavartsg, agitatio a Parkinson-betegek 1/3-ban lpnek fel. Fknt ids
betegeknl keletkeznek hallucincik s delirium a gygyszeres kezels (levodopa, szedatvumok,
antidepressznsok) kvetkezmnyeknt vagy spontn. A hallucincik ltalban impulzivitssal, inadekvt
magatartssal, agitatival s alvszavarral trsulnak. Az antiparkinson szerek kzl leggyakrabban az
antikolinerg hats ksztmnyek idznek el deliriumot. A bevezet tnet rendszerint a nyugtalansg, a
nappali/jszakai alvsciklus felbomlsa. A betegek flelmetes lmokrl panaszkodnak, paranoid tveseszmk,
rzkcsaldsok is elfordulnak, valamint affektv s magatartszavarok, m. anxietas, pnikroham s agitatio.
Az affektv psychosyndromk, m. szorongs s depresszi, a kognitv zavarokat megelzhetik. Depresszi a
betegsg korai szakaszban, a kezelsre szorul mozgszavar eltt is megjelenhet. A subcorticalis dementit
Parkinson krban nehz elklnteni a depresszitl. A Parkinson-betegek csaknem 40%-a szenved major
depressziban. Exogn depresszit okozhat a szocilis izolci. A betegsg vgs szakaszban a delirium, az
nellts zavara s a gygyszerhats kimerlse miatt vlik szksgess a betegek polotthonokba helyezse.
A mellkhatsok veszlye miatt csak atpusos neurolepticum adhat, pl. clozapin, amely antipszichoticus hatsa
mellett a tremort is cskkenti.
Alvszavarok a betegek 75%-ban szlelhetk. Insomnia s az elalvs zavarai gyakoriak. Jellegzetesek az
jszakai felriadsok, vocalisatik s rmlmok, de zavart lehet az alvs amiatt is, mert a betegek az gyban
nehezen fordulnak s mozognak. A gyakori REM-fzisok s a restless leg (nyugtalan lb) syndroma a
tnetegytteshez tartozik. Az jszakai alvs poligrfis elemzse segtsget adhat a gygyszeres kezels
belltsban. A nappali aluszkonysg s a gyors elalvsok egyrszt a cirkadin ritmus felborulsnak
kvetkezmnyei, msrszt a gygyszerekkel fggnek ssze.
Nyugtalan lb syndromban a betegek az als vgtagok kellemetlen szenzcii, grcsk s paraesthesik miatt a
lbukat mozgatjk, jrnak, izmaikat megfesztik. A mozgsgyakorlatok knnyebbsget hozhatnak. A nyugtalan
lb 75%-ban az jszakai alvs sorn az als vgtagok peridusos mozgsval trsul, ezt hvjk nocturnalis
myoclonusnak. A mozgsok 2040 s-onknt jelentkeznek, a triflexis vlaszhoz hasonltanak, az alvst
zavarjk. Dopaminhinyos llapottal fgg ssze, clozapin j hats lehet.
9.1.5. A Parkinson-kr klinikai formi s stdiumai

A klinikai tnetek alapjn a betegsg hrom altpust klntjk el:
a) Akineticus rigid forma, amelyben kezdetben a rigor s a hypokinesis, ksbb a tartsi instabilits uralja a
tneteket.
b) Tremordominns forma.
c) Kevert vagy ekvivalens forma, amelyben a rigor, a hypokinesis s a nyugalmi tremor keveredik.
A betegsg legtbbszr floldalon kezddik. Jellegzetes valamelyik fels vgtag gyetlensge s a gyors
mozgs kivitelnek nehzsge. A tremor is floldalon kezddik, vagy az egyik kzen kifejezettebb. A tnetek
aszimmetrija megmarad a betegsg egsz lefolysa sorn. A szimmetrikus tnetek (rigor s mindkt oldalon
egyenl intenzits tremor) elssorban nem Parkinson-krra, hanem Parkinson-syndromval jr betegsgre
utalnak. A mozgskszsg, valamint a kognitv szvdmnyek s a krlefolys idtartama szempontjbl a
tremordominns forma jobb indulat, mint az akineticus, annak ellenre, hogy a remegs a beteget zavarja, s
gygyszerrel nehezen cskkenthet.
A betegsg 1525 v alatt gygyszeres kezels mellett is akineticus vgllapothoz vezet. A beteg
llapotnak megtlse szempontjbl fontos, hogy betegsge ellenre kpes-e nll letvitelre s arra, hogy
eredeti foglalkozsa krben hasznos munkt vgezzen. Az rtkelsklk a tnetek slyossga mellett a fenti
szempontokat is figyelembe veszik. A HoehnYahr-fle stdiumbeoszts a legismertebb (63. tblzat).
393
Rszletes neurolgia
A diagnzis fellltst s a Parkinson-syndromk elklntst a funkcionlis kpalkot vizsglatok segtik,

amelyek a prae- s postsynapticus dopaminreceptorok megjelentsre alkalmasak (F-DOPA PET, racloprid
PET, bta-CIT SPECT, IDBZ SPECT).
2.34. tblzat - 64. tblzat. A Parkinson-kr gygyszeres kezelse

A betegsg stdiuma
Gygyszerek
Dopaminagonistk (bromocriptin, pergolid vagy

pramipexol s ropinirol) MAO-B-gtl (2x5 mg
(a tnetek mg nem okoznak funkcizavart a selegilin/die)
mindennapi letben)
Amantadin (2x100 mg amantadin hydrochlorid vagy
3x100 mg amantadin sulphat)
Korai (HY I.) stdium
Antikolinerg szer tremordominns formban

Korai (HY II.) stdium
(a tnetek mr funkcizavart okoznak a mindennapi
letben, szksges lehet l-dopa-kezels egyni
mrlegels alapjn)
Elrehaladott (HY IIIIV.) stdium
L-dopaalegalacsonyabbhatkonydzisban s mindig a
fentiekkel kombinciban
L-dopa egyszeri adagjnak tbb, kisebb dzisra

osztsa, tarts hats levodopaksztmnyek
(a mozgsteljestmny ingadozik, a motoros fluktuci

a levodopa bevteltl fgg)
COMT-gtlk (entacapon max. 2400 mg/die)
Dopaminagonistk
Ksi (HY IVV.) stdium
Standard, szolbulis s tarts hats l-dopa-ksztmny

(750-1000 mg), s amantadin
(a mozgsteljestmny ingadozsa fggetlen a l-dopa

bevteltl dyskinesik zavarjk a hasznos mozgst) s/vagy COMT-gtlk (entacapon max. 2400 mg/die),
s dopaminagonistk,
apomorphin,
mtt mrlegelse
Akineticus krzisben
Levodopa
ps zi ch z isban
Amantadin infzi
Atpusos neurolepticumok (clozapin, szubsztitult
benzamid), a levodopa s ms antiparkinson szer
cskkentse
9.1.6. A Parkinson-kr gygyszeres kezelse

9.1.6.1. Levodopa
Hornykiewicz az 1960-as vek elejn mutatta ki a striatum dopaminhinyt a betegsgben, a levodopt (l-dopa)
elszr Birkmayer alkalmazta 1967-ben. Nagy adagokkal (48 g) a Parkinson-betegek llapotnak jelents
javulst rtk el. Az l-dopa a kzponti idegrendszerben dekarboxills utn alakul t hatkony dopaminn. A
perifrin a mjban, a blben, a vesben lv dopa-dekarboxilz enzim, amely az agyban nem tallhat, a szjon
keresztl adott levodopt dopaminn alaktja, amely nem jut t a vr-agy gton. A terpis hats elrshez ezrt
volt szksg a levodopa nagy adagjaira. A perifrin hat dekarboxilzgtl benserazid vagy carbidopa gtolja a
dopaminkpzdst az idegrendszeren kvl, ezzel az idegrendszeren belli hatst nveli, s megsznteti vagy
cskkenti a perifris mellkhatsokat (hnyinger, gyomorgs stb.).
394
Rszletes neurolgia
A levodopakezels bevezetse ta a Parkinson-krban szenvedk tlagos tllsi ideje 10 vrl 1520 vre ntt.
A levodopakezels megkezdsnek idpontja individulis, a betegsg HoehnYahr szerinti stdiuma (a tnetek
slyossga), az letkor s a betegsg klinikai altpusa hatrozza meg (64. tblzat). Az adagols egyik
legfontosabb elve, hogy a legalacsonyabb hatkony dzist kell belltani a betegsg korai stdiumban akkor, ha
a beteg a mindennapi letben nem tudja tenni, amit tennie kell, vagy amit tenni szeretne. A kezels clja a
munkakpessg s az nll letvitel megrzse, ezrt pl. megfontoland, hogy a tnetek a dominns, vagy
szubdominns kzen jelentkeztek-e.
A dyskinesik, a motoros fluktuci s a pszichitriai tnetek a levodopaterpia kvetkezmnyei lehetnek.
Klnbsget kell tenni a betegsg progresszija miatt kialakul tnetek, valamint a levodopakezels
szvdmnynek tekinthet tnetek kztt. A betegsg progresszijnak tnetei a tartsi instabilits, a
freezinggel jr jrszavar, a beszdzavar, a subcorticalis dementinak megfelel kognitv tnetegyttes s az
autonm zavarok (orthostaticus hypotonia, incontinentia). A levodopa nem vltoztatja meg a betegsg
progresszijt.
Motoros fluktuci 5-6 vi levodopakezelst kveten alakul ki, gyakrabban jelentkezik a fiatal, akineticus
rigoros betegeknl. A mozgsteljestmny ingadozst a betegsg progresszija, a dopaminreceptorok
rzkenysgnek cskkense, ill. a D1- s D2-receptorok kztti egyensly megbomlsa okozza. A
postsynapticus dopaminreceptorok denervatis tlrzkenysge a krlefolys sorn cskken. A motoros
fluktucinak kt alaptpusa van:
a) End of dose akinesia (wearing off jelensg, gygyszerhats-rvidls). A wearing off lnyege, hogy a
levodopa kirlse utn hypokineticus llapot alakul ki.
b) On-off jelensg a mobilis on s a hypokineticus off fzisok vltakozsa. Az on fzisban
hyperkinesisek figyelhetk meg. Az on-off jelensg fellphet a gygyszerbevtel utn vagy a kirls alatt, de
lehet a gygyszerbevteltl fggetlen.
Gygyszervizsglatok sorn felmerlt, hogy a betegsg kezdeti szakaszban belltott levodopakezels
felgyorstja az substancia nigra sejtjeinek pusztulst. A gygyszer toxicus hatsa ellen szl, hogy a levodopa
sem egszsges egyneknl, sem a tvesen Parkinson-betegknt kezelt, essentialis tremorban szenved
betegeknl nem okozott Parkinson-syndromt. A motoros fluktucit elssorban a betegsg tartama s a
progresszi teme hatrozzk meg, s nem a levodopakezels idtartama, br lehetsges, hogy a gygyszer
dzisa befolysolja. A fent lert a gygyszerhats cskkensvel magyarzhat tnetek kialakulsa azzal
ksleltethet, ha a beteg az els kt stdiumban a gygyszert a szksges minimlis dzisban kapja. A levodopa
plazmaszintjvel sszefgg mozgsteljestmny-ingadozs mrsklsre fejlesztettk ki a tarts plazmaszintet
biztost (controlled release = CR) ksztmnyeket. Az oldhat levodopa tartalm tabletta elnye, hogy
gyorsabban kerl a felszvds helyre, gyorsabban hat, de felszvdsa nem klnbzik a standard
ksztmnytl.
9.1.6.2. COMT-gtlk (entacapone, tolcapone)
A levodopakezels a COMT (katechol-o-metil-transzferz) enzim gtlsval tehet hatkonyabb. A COMT
enzim a vkonyblben a levodopa egy rszt 3-O-metildopv alaktja, msik rsze a perifris dekarboxilz
hatsra alakul t dopaminn. Ennek kvetkeztben csak kevs l-dopa jut be a kzponti idegrendszerbe, ugyanis
a tlzott mrtk 3-O-metildopa kpzds kompetitv antagonizmussal cskkenti a levodopa felszvdst, teht
a hatkonysgt. Az entacapone gtolja a COMT-enzimet, ennek kvetkeztben cskken a levodopa bomlsa 3O-metildopv. Ennek eredmnyeknt a levodopa plazmakoncentrcija hosszabb ideig marad a hatsos
szinten, s megn az agyban a levodopa mennysge. A COMT-gtlk egyttadsval kb 30%-kal cskkenthet
a levodopa napi adagja. A COMT-gtlk cskkentik a kezels mellkhatsaknt jelentkez tlmozgsokat,
meghosszabbodik a j mozgssal jellemezhet (on) idtartam. A COMT-gtlk mellkhatsknt dyskinesit,
hasmenst s mjkrosodst okozhatnak.
9.1.6.3. MAO-gtlk
A MAO-B a dopamin lebontsban vesz rszt, a MAO-A pedig a szerotonin (5HT) s a noradrenalin (NA)
lebontsrt felels. A MAO-B fknt az astrocytkban, a MAO-A pedig a dopaminerg neuronokban tallhat.
A selegilin (l-deprenil, Jumex) alacsony dzisban szelektv MAO-B-gtl, a dopamin oxidcijnak gtlsa
rvn cskkenti a toxikus szabadgyk-kpzdst, valamint fokozza a vd enzimek (szuperoxid-dizmutz,
katalz) aktivitst (az l-deprenilt 1961-ben KnollJzsef szintetizlta Budapesten). A betegsg kezdettl
395
Rszletes neurolgia
tartsan selegilinnel kezelt betegek ksbb szorultak levodopakezelsre, mint a kontrollcsoport betegei. A
selegilint javasoljk els szerknt. A betegsg ksi szakaszban a Jumex msodik szerknt cskkenti a
levodopaignyt s a motoros fluktucit, megnyjtja az on idt. Monoterpiban tneti hatsa csekly, a
betegsg progresszijt nem lltja meg. A selegilin egyik metabolitja, a desmetilselegilin kis dzisban in vitro
neurotrofikus hats, felttelezik, hogy vdi a substantia nigra sejtjeit az oxidatv stressztl. Ez a hats a MAOB gtlstl fggetlen, az antioxidns s antiapoptoticus molekulk (glutation, szuperoxid dizmutz)
aktivlsval jn ltre.
Az antioxidns szerek (tokoferol E-vitamin, C-vitamin, bta-karotin s a lazaroidok) nem hatnak a Parkinsonkr tneteire. Nhny ve bizonytottk a bromocriptin antioxidns hatst.
9.1.6.4. Dopaminagonistk
A dopaminagonistk a motoros striatum D1 s D2 postsynapticus dopaminreceptorain fejtik ki hatsukat.
Anyarozskivonatot mr a mlt szzad 80-as veiben adtak Parkinson-krban szenved betegeknek (Charcot). A
dopaminagonistkat ergotaminszrmazkokra (bromocriptin, Parlodel) s nem ergotaminszrmazkokra
(pramipexol, ropinirol) osztjuk fel. A bromocriptint a Parkinson-kr gygytsra 1974-ben vezettk be. Az
ergotaminszrmazkok elssorban D2-receptor-agonistk, klinikai hatsuk hasonl. Hasonlak a mellkhatsaik
is, mindegyik szer ergotismust okozhat. A pramipexol dzistl fgg neurotrophicus hatst bizonytottk
szvettenyszetben. A pergolid cskkenti a substantia nigra regedssel jr sejtpusztulst.
A levodopakezelshez viszonytva a dyskinesia, a wearing off s az on-off jelensg a dopaminagonistk
mellett ritkbb, a korai stdiumban cskkentik a levodopaignyt, a mozgsteljestmny ingadozst s a
tlmozgsokat a ksi stdiumban is mrsklik. A dopaminagonistk a betegsg korai szakaszban
monoterpiban adhatk, a ksi szakaszban levodopval kombinciban javasoljk.
A ropinirol belltsa els szerknt azzal az elnnyel jr, hogy a betegek ksbb szorulnak
levodopaszubsztitcira.
Az amantadin antivirlis szerknt ismert gygyszer antiparkinsonos hatst vletlenl ismertk fel. Az
amantadin indirekt dopaminagonista, fokozza a dopamin endogn felszabadulst, glutamt-, ill. NMDAreceptor-antagonista, fkezi a Ca++ sejtbe ramlst, felteheten neuroprotectiv hatsa is van. A betegsg
kezdettl amantadinnal kezelt betegek letkiltsa az egszsges ids emberekhez hasonl. Az amantadin
cskkenti a motoros fluktucit s a dyskinesikat, teht hatsos az on-off kezelsben. Az egyetlen,
intravns infziban is adhat antiparkinson szer. Akineticus krzis, neurolepticus malignus syndroma,
malignus levodopa megvonsi syndroma kezelsben letment lehet.
Az apomorphin slyos motoros fluktucik kezelsre alkalmas gyors hats dopaminagonista. Kmiai
szerkezete a dopaminra hasonlt. Slyos hypokinesis esetn a betegek subcutan adagoljk sajt maguknak, ill
subcutan adagolsra alkalmas infzis pumpa segtsgvel. Elnye, hogy nhny perc alatt felszvdik, az off
peridusokban gyorsan hat, htrnya, hogy hatsa nhny ra alatt lezajlik, aluszkonysgot s figyelemzavart
okoz. A szk terpis tartomny, a cardialis szvdmnyek s vrnyomscskkens miatt az intravns kezels
nem terjedt el. Nhny kzlemnyben slyos llapotban lv betegeknek folyamatos cseppinfziban adtak iv.s apomorphint 9mg/h adagban, 24 ra alatt 30 mg sszdzisban.
9.1.7. Antikolinerg szerek

Az antikolinerg szerek (biperiden, procyclidin) fkezik a striatumban a dopaminhiny kvetkeztben
hiperaktv kolinerg interneuronok mkdst. Elssorban a nyugalmi tremort cskkentik; kedveztlen
mellkhatsuk, hogy a gondolkods teljestmnynek cskkenst vagy zavartsgot okoznak. Antikolinerg
szerek elssorban 65 vnl fiatalabb, nem demens, tremordominns formban szenved betegnek adhatk.
Javasoljk dystonikban s a gygyszerinduklt Parkinson-syndromban is. A levodopakezels bevezetse ta,
rszben mellkhatsaik miatt, jelentsgk cskkent.
9.1.7.1. A depresszi kezelse Parkinson-krban
A Parkinson-krhoz csatlakoz depressziban mind a szerotoninerg, mind a noradrenerg rendszer
mkdszavart kimutattk, ezrt mindkettre hat antidepresszns adhat (dibenzepin s clomipramin). Az
SSRI s reverzbilis MAO-A-gtl (moclobemid) szerek egyarnt hatkonyak.
9.1.8. A Parkinson-kr mtti kezelse

396
Rszletes neurolgia
Csaknem szzves tapasztalat, hogy a corticospinalis plya klnbz magassgokban trtn megszaktsa a
Parkinson-kr tneteit cskkenti. A mlt szzad negyvenes veiben nhny esetben az ansa lenticularisban s a
globus pallidusban ejtett laesikkal sikerlt a tremort jelentsen mrskelni. Az elektrokoagulcival vgzett
pallidotominak a kzeli globus pallidus, a capsula interna s a ltsugrzs srtse miatt voltak szvdmnyei:
ktoldali laesik utn dysarthrit, dysphagit s gondolkodszavart szleltek. A motoros thalamusra az
irnytotta a figyelmet, hogy egy Parkinson-krban szenved betegnl az a. chorioidea anterior vletlen lektse
utn a beteg tremora a thalamusinfarctus kialakulsa miatt cskkent. Megjegyezzk, hogy az a. chorioidea
anterior vggai rendesen a capsula interna elltsban vesznek rszt, a thalamusbl csak a CGL-t ltjk el.
Gygyszerre mr nem reagl Parkinson-kr sebszi kezelsnek tbb mdszere ismert.
a) Nhny vtizede a pallidotomia terjedt el a dyskinesia megszntetsre. A mdszer lnyege a globus pallidus
internus coagulatija. A posteromedialis pallidotomit az anteromedialis clzshoz viszonytva sikeresebb
eljrsnak tartottk. A clzs biztonsgt nvelte a specifikus egysgtevkenysg elvezetse
mikroelektrdkkal, mtt kzben. A pallidotomia jelentsen cskkenti a contralateralis oldalon jelentkez
dyskinesikat, ezrt a gygyszer mennyisge cskkenthet. A pallidotomia szvdmnyeit l. fent. A
pallidumlaesio, ha a kvnt eredmnyt nem hozza meg, ronthatja a tovbbi gygyszeres kezels hatsossgt.
Az ablatv megoldsok (thalamotomia, pallidotomia) az elmlt vekben httrbe szorultak a mly agyi
stimulci mgtt. Az elektrdimplantcik szoksos clpontja az nucl. subthalamicus (NST) s a globus
pallidus. Az eljrs nem demens Parkinson-betegeknl vgezhet, neurolgus javaslatra, ha a betegsg tnetei
gygyszeres kezelssel mr nem javthatk.
b) A tremor kezelsre leggyakrabban a ventralis intermedialis thalamusmagba (VIM) s a NST-ba ltetnek
mlyelektrdokat, amelyeket a mellkas bre al rgztett pacemakerrel ktnek ssze. A stimulci a betegsg
minden tnett javtja, s mindkt oldalon alkalmazhat. A magas frekvencij ingerls hatsra a rigor s a
dyskinesik is enyhltek. A permanens ingerlssel cskkenthet a gygyszeradag, ezltal cskken a dyskinesia.
A globus pallidus ingerlse megszntetheti az egyb tnetek miatt szksges magasabb gygyszeradag
hyperkineticus mellkhatsait.
Az implantci htrnyai a clzsi szvdmnyek, a kszlk, az elektrdok, a csatlakozsok meghibsodsa, a
brelhals s az infekci az agyhrtykon keresztl. A berendezs drga. Megjegyezzk, hogy a mlyelektrds
ingerls hatsmechanizmusa tisztzatlan. A stimulci nem rontja a ksbbi gygyszeres kezels eslyeit.
Az elmlt tz vben a figyelem a pedunculopontin magra irnyult. Parkinson-betegek tractogrfis vizsglata,
akiknl a jrszavar slyos volt, s a gyakori freesing miatt nllan kzlekedni nem tudtak, igazolta, hogy a
pedunculopontin maghoz hzd corticopontin-cerebellaris rostok szma jelentsen cskkent. A mag
kapcsolatai a striatummal s a gerincvelvel korbban is ismertek voltak. llatksrletekben a mag kiirtsa
slyos rigort okozott. Idsebb Parkinson-betegeknl az ingerl elektrdokat elszr 2005-ben implantltk a
nucl. pedunculopontin terletre, az ingerls a jrszavart s a rigort jelentsen cskkentette.
c) Az embrionlis substantia nigra szvet striatumba (putamenbe vagy a caudatumba) ltetsnek clja az volt,
hogy enyhtsk a sejtpusztuls kvetkeztben bellt dopaminhinyt. Korbban a ganglion cervicale superiusbl
vett s mellkvesevel chromaffin sejtjeinek autotranszplantcijval ksrleteztek. Az implantcit kveten
nhny esetben csak tmenetileg javultak a mozgsteljestmnyek az off peridusban, s cskkent az on
peridusban a hyperkinesisek intenzitsa. A PET-vizsglat fluoro-dopa-felvtelt mutatott ki a striatumban, az
implantlt sejtek felteheten reinnervltk a striatumot. Egyelre tisztzatlan a transzplanttum optimlis helye,
a beltets mdja s a transzplantcira alkalmas szvet is. A humn szvetek transzplantcijval kapcsolatos
etikai krdsek miatt dopamintermel sejtvonalak kialaktst szorgalmazzk. A beavatkozs igen kltsges,
csak specializlt intzetekben vgezhet. A mly agyi stimulci sikere miatt a szveti transzplantci jelenleg
httrbe szorult.
9.1.9. Mozgs- s szocioterpia

A Parkinson-kr szmos tnetre (letapads, fordulsi nehzsgek, tartsi instabilits, beszdzavar) a DOPA
substitutis gygyszeres kezels alig hat. Gygytornsztl a betegek olyan mfogsokat tanulnak meg, amelyek
mozgskszsgket javtjk. A kezels fontos rsze az rs- s beszdgyakorlat. A szocioterpit szksgess
teszi a betegek izolcija, letterk beszklse. Sok beteg nincs tisztban a betegsg termszetvel, nem tudja,
hogy meddig dolgozhat, milyen terhelst vllalhat.
9.1.10. Parkinson-syndromk
397
Rszletes neurolgia
A Parkinson-kr tneteihez nagymrtkben hasonl tnus-, tarts- s mozgszavar ms degeneratv s

vascularis idegrendszeri betegsgekben is szlelhet, amely a subcorticalis mozgsszablyoz nigro-striatopallidaris rendszer krosodsa vagy gygyszer hatsra alakul ki. Ezekre a tnetegyttesekre a parkinsonizmus
vagy a Parkinson-syndroma megjellst alkalmazzuk. Az akineticus rigid syndromk 1015%-t alkotja. Hypovagy akinesist okozhat pl. a basalis ganglionok kilp znjnak srlse (a globus pallidus medialis rsze s a
substantia nigra pars reticularisa) progresszv supranuclearis bnulsban, Alzheimer-krban, hydrocephalusban,
subcorticalis lacunaris encephalopathiban, Wilson-krban, striatonigralis degeneratiban stb (65. tblzat).
2.35. tblzat - 65. tblzat. Parkinson-syndromk

Multisystems atrophia
- Striatonigralis degenerci
- ShyDrager-syndroma
- Olivo-ponto-cerebellaris atrophia (OPCA)
Parkinson-syndromval jr dementik
- Alzheimer-kr
- Diffz Lewy-test-betegsg
- Corticobasalis degenerci
- Motoneuronbetegsggel jr Parkinson-syndroma
- Progresszv supranuclearis bnuls
Msodlagos (ismert eredet) Parkinson-syndroma
- Gygyszeres
- Hydrocephalus miatti
- Encephalitises
- Traums
- Toxikus (pl. MPTP)
- Vascularis
9.1.10.1. Multisystems atrophia (MSA)
Parkinson-syndromban meghaltak mintegy 1015%-ban megtallhat. Specifikus neuropatolgiai
elvltozssal jellemezhet neurodegeneratv betegsg, amely hrom, korbban lert, klinikai s neuropatolgiai
syndromt: (1) a striatonigralis degeneratit (SND), (2) az olivo-ponto-cerebellaris atrophit (OPCA) s (3) a
ShyDrager-syndromt foglalja magban. Ezekrl kiderlt, hogy azonos nozolgiai egysghez tartoznak, azaz
egy betegsg klinikopatolgiai fenotpusainak tarthatk. Az SND vezet tnete a parkinsonizmus, az OPCA
slyos cerebellaris tnetekkel jr, ShyDrager-syndromban az autonm zavarok dominlnak.
Dejerine s Thomas 1900-ban rtk le kt beteg olivo-ponto-cerebellaris atrophijt (OPCA). Shy s Drager
1960-ban ismertettek egy parkinsonizmussal, orthostaticus hypotonival s ms autonm zavarral jr
syndromt, amelyben a gerincvel intermediolateralis sejtoszlopnak degeneratijt szleltk a caudatum, a
substantia nigra, a kisagyi Purkinje-sejtek, az oliva inferior sejtjeinek pusztulsa mellett. Van der Eecken 1964ben rta le a striato-pallido-nigralis degeneratit. Graham s Oppenheimer gyantottk, hogy a hrom klinikai
syndromt egy betegsg okozza, ezrt javasoltk a multisystems atrophia elnevezs hasznlatt. Az egy
betegsg terit a betegsgre jellemz oligodendrogliadegeneratio (oligodendroglia cytoplasma inclusio 20
vvel ksbbi felfedezse) bizonytotta. Az MSA-ban szenvedk agyban 2030 nm tmrj ubikvitin, tubulin
398
Rszletes neurolgia
s rszben tau pozitv oligodendroglia cytoplasmazrvnyok (lerjuk utn: PappLantos-testek, 1989)

tallhatk, amelyek a syndromk kzs krszrmazst igazoltk (103. bra). A zrvnyok hisztokmija
alapjn az MSA a synucleinopathikhoz sorolhat (l. 456 o.). A striatumban s a substantia nigrban a sejtszm
cskken, de a Parkinson-krra jellemz Lewy-testek nincsenek. A neuronveszts s a gliosis legslyosabb az
albbi szerkezetekben: striatum, substantia nigra, locus coeruleus, oliva inferior, pontin magok, kisagy, az
intermediolateralis sejtoszlop a thoracalis s az Onuf-mag a sacralis gerincvelben. Az autonm tneteket az
intermediolateralis sejtoszlop pusztulsa okozza. A zrvnyok a motoros s az autonm mkds
szerkezetekben helyezkednek el, a primer sensoros, az asszocicis s a limbicus struktrk megkmltek.
103. bra. A hd basisban a cortispinalis rostok terletn synuclein immunhisztokmiai mdszerrel lthatv
tett oligodendroglia-zrvnyok (PappLantos-testek) MSA-ban meghalt beteg anyagbl
A betegsg sporadikusan fordul el, genetikai httere tisztzatlan. A 3070. letvek kztt kezddik, tlagosan
5-6 vig tart. A betegsgben az albbi hrom syndroma kombincijt talljuk:
a) Parkinson-syndroma MSA-s betegek 80%-ban szlelhet, amelynek patolgiai alapja a striatonigralis
degeneratio. A Parkinson-krtl eltren nemcsak a substantia nigra zona compactja pusztul, hanem a putamen
is. Az aszimmetrikus hypokinesis, rigiditas, nyugalmi s posturalis tremor miatt az MSA-t nehz elklnteni a
Parkinson-krtl s a progresszv supranuclearis bnulstl (PSP).
b) Cerebellaris syndroma a betegek 20%-ban tallhat. Patolgiai alapja az olivo-ponto-cerebellaris atrophia.
Tnetei: intencis tremor, nystagmus, jrsi s vgtagataxia.
c) Autonm zavarok: impotentia, rtsi zavarok, atonis hlyag, orthostaticus hypotensio, lgzsi arrhythmia,
anhydrosis, a gerincvel lateralis szarv praeganglionaris autonm idegsejtjeinek pusztulsa miatt alakulnak ki. A
szerzk nevt visel ShyDrager-syndroma elnevezst a sympathicus beidegzs zavarval jr multisystems
degeneratik megjellsre hasznltk. Ezeknl a betegeknl azonban a betegsg minden ms klinikai s
patolgiai tnett megtalltk.
MSA-ban szenvedknl a fenti hrom tnetegyttesn kvl gyakran a corticalis motoros rendszer krosodsa is
kialakul. Egyb tnetek: dysarthria, dysphonia, stridor, antecollis, myoclonus, vertiklis tekintsgyengesg. Az
399
Rszletes neurolgia
MSA-t a Parkinson-krtl elklnti, hogy az l-dopa a tnetekre nem hat, valamint hogy a T2 slyozott MRkpen a putamen jelszegny.
9.1.11. Progresszv supranuclearis bnuls (PSP)

Az idegsejtek ezstzhet neurofibrillaris elvltozsai miatt subcorticalis argyrophil encephalopathinak is
nevezik a betegsget, leri utn SteeleRichardsonOlszewski-syndroma. A betegsg ltalban a 6-7.
letvtizedben kezddik, progresszv lefolys, s 510 ven bell hallhoz vezet. Parkinson-syndroma alakul
ki, rigor, jrsi apraxia s a hypokinesis. Elssorban axilis tnetek szlelhetk, m. a tartsi reflexek zavara,
gyakori elessek. Nyugalmi tremor nincs, a dysarthia rvid id alatt slyosbodik, ehhez nyelszavar is trsul.
Jellegzetes a vertiklis tekints zavara, amely nha vezet tnet (l. 92. bra). Akaratlagosan a betegek lefel nem
tekintenek, de a fej passzv htrahajltsakor a bulbusok kitrnek. Elrehaladott betegsgben horizontlis
tekintszavar is kialkul. (Parkinson-krban gyakrabban a felfel tekints korltozott). Szemnyitsi apraxia
szlelhet, a betegek a szemhjemelk centrlis beidegzsnek kiesse miatt a spontn becsukd szemket
nem, vagy csak nagy erfesztssel tudjk kinyitni. A betegsg dementival jr (l. o.). Frfiakban gyakoribb,
mint nkben. Ha az albbi tnetek kzl hrom vagy ennl tbb van jelen, valszn, kt tnet esetn pedig
lehetsges a PSP diagnzisa. Ezek: a betegsg kezdetn kialakul tartsi instabilits essekkel, bradykinesis,
nyelszavar s dysarthria, frontalis tnetek (bradyphrenia, aptia, perseveratio, fogreflex) s kifejezett axilis
dystonia (a nyak s a trzs hyperextendlt). A PSP ellen szlnak a kisagyi tnetek, neuropathia, autonm
zavarok (incontinentia, orthostaticus hypotonia), rzszavarok, floldali vgtagataxia, idegen kz syndroma.
A PSP-hez csatlakoz Parkinson-syndromk levodopakezelsre rosszul vagy egyltaln nem reaglnak.
9.1.12. Corticobasalis degenerci (CBD)

Ritka, progresszv degeneratv betegsg, rendszerint a 6-7. letvtizedben kezddik. A basalis ganglionok s az
agykreg, gyakran a dominns parietalis rgi, mkdszavarra utal tnetek alakulnak ki. A betegsg
kezdetn floldali akinesis s rigor szlelhet; a kzen s karon komplex dystonis, akarattal befolysolhatatlan
knyszermozgsok lpnek fel, azonban jrs- s egyenslyzavar nincs. Ez elklnti az MSA-tl s a PSP-tl. A
Parkinson-krtl elklnti az, hogy a tnetek nem reaglnak levodopakezelsre. Elrehaladott betegsgben
gyakori a szemmozgszavar, a vertiklis tekintszavar is kialakulhat. A krlefolys sorn ideomotoros vagy
tagkineticus apraxia, chorea, myoclonus, tartsi zavar, akcis tremor, corticalis rzszavar, astereognosis,
diszkrimincis zavar, aphasia, centralis paresis s pseudobulbaris tnetek alakulhatnak ki. Jellegzetes az
idegen kz syndroma. Pszichs tnetei kzl gyakori a magatartszavar, a kivitelezs s felidzs krosodsa.
A betegsg 510 ven bell hallhoz vezet.
A betegsg diagnzisnak felttelei: krnikus, progresszv krlefolys s a tnetek aszimmetrija a betegsg
kezdetn. Ezen kvl jellegzetes az albbi hrom tnet: (1) levodopra nem reagl akineticus-rigid
tnetegyttes, (2) vgtagdystonia s (3) nyugalmi, mozgsra fokozd myoclonusszer s choreiform
hyperkinesisek. A diagnzist megerstik a corticalis dysfunctio jelei: apraxia, rzszavar, idegen kz
syndroma. A betegsg a korai stdiumban elklntend Parkinson-krtl, PSP-tl s az MSA-tl. Az MR- s a
CT-, valamint a glucose PET-vizsglatok aszimmetris krgi atrophit s anyagcserezavart mutatnak ki, fknt a
parietalis rgiban (l. 92. bra).
9.1.13. Diffz (corticalis) Lewy-test-betegsg (DLB)

Rszeletesen a dementia fejezetben trgyaltuk, mert a kognitv zavar a betegsg vezet tnete. Parkinsonsyndroma a betegek 90%-ban jelenhet meg, m. tremor, bradykinesis, mimikaszegnysg, az alternl
mozgsok zavara. A Parkinson-kr sszes kardinlis tnete csak elvtve tallhat a betegsgben. A krkpre
jellemz pszichitriai tnetek a tjkozatlansg, vizulis s akusztikus rzkcsaldsok, vonatkoztatsos
paranoid tveseszmk. A diagnzist tmogatja, hogy a DLB-ben szenvedk l-dopa-kezelse a Parkinsonsyndromt nem enyhti, de rzkcsaldsokat provoklhat.
9.1.14. Vascularis parkinsonizmus

A striatumot s az agytrzset rint vascularis betegsgek (lacunaris encephalopathik, Binswanger-betegsg)
okozzk az sszes akineticus rigid syndroma 7,5%-t.
Vascularis Parkinson-syndromban (VP) a jrszavar a vezet tnet, ezrt kaptk ezek az llapotok a lower
body parkinsonism (LBP) elnevezst. A betegek szles alapon, gyetlenl jrnak, karjukat messze eltartjk
maguktl. Gyakran htrafel dlnek, a tartsi instabilits, fordulskor a letapads, toporgs gyakran szlelhet.
400
Rszletes neurolgia
A striatum infarctusok ritkn okoznak LBP-t. Legtbb esetben a tnetek sszektse parkinsonizmussal hibs,
mert a jrs zavara inkbb az ataxinak, tagkineticus vagy ideatoros apraxinak felel meg, amely mgtt
leggyakrabban a prefrontalis s dorsomedialis fehrllomny krosodsa keresend (l. jrszavarok). A VP-ban
az arc s a fels vgtagok tnetmentesek. Az arckifejezs s a gesztikulcis mozgsok lnkebbek, mint
Pakinson-betegsgben. Az alternl, ritmusos mozgsok kzzel jl kivihetk, frads, elakads nincs. A
nyugalmi tremor ritka. Ha a mozgszavaron kvl liberatis jelek, dysartrhia, dysphagia, a centrlis motoneuron
laesio tnetei szlelhetk, ezek nem felelnek meg parkinsonizmusnak. A lacunaris elvltozsok mindkt
fltekben megtallhatk. A motoros kr a thalamocorticalis szakaszon (ktoldali fels hatrzna lgyulsok), a
putamenben vagy a mesostriatalis plya mly fehrllomnyi szakaszn srl. A Parkinson krban alkalmazott
substitutios kezels ltalban hatstalan.
A vascularis parkinsonizmus legfontosabb jellegzetessgnek korbban azt tartottk, hogy a substantia nigra
sejtjei nem krosodnak, ezrt hvtk supra- vagy extranigralis Parkinson-syndromnak. Megjegyezzk, hogy
agyi vascularis betegsg s Parkinson-kr elfordulhat egyttesen is, klnsen 60 v felett.
9.1.15. Gygyszerrel induklt parkinsonizmus

Nhny vtizede a rauwolfia alkaloidk szedse utn figyeltek meg Parkinson-syndromt. Rauwolfia hatsra a
praesynapticus dopaminraktrak rlnek ki. Jelenleg neurolepticumok (butirophenonok s phenothiazinok) s
antipsychoticumok mellkhatsaknt tallkozunk Parkinson-syndromval. Ezek a gygyszerek a striatum
postsynapticus D2-receptorait blokkoljk mind a mesostriatalis, mind a mesolimbicus s a hypothalamicus
dopaminrendszerben. Minden, a postsynapticus dopaminreceptorok gtlst elidz s a dopaminszintzist, trolst, -felszabadulst gtl szer Parkinson-syndromt okozhat. Feltehet genetikai fogkonysg is, melynek
kvetkeztben a fenti szerek a betegsgre hajlamos egynekben knnyebben idzik el a dopaminreceptorok
blokkolst. A neurolepticumokon kvl szmos szer okoz dopaminblokdot, gy a gastrointestinalis panaszok
enyhtsre szolgl cimetidin, cinnarizin s flunarizin is. Parkinson-syndroma alakulhat ki tiaprid tladagolsa
kvetkeztben is.
9.1.16. Neurolepticumok ltal okozott Parkinson-syndroma

A neurolepticus Parkinson-syndroma akathizival (motoros nyugtalansg) s tardiv dyskinesival szvdhet,
slyossga a neurolepticum dozistl s a kezels idtartamtl fgg. Malignus neurolepticus parkinsonizmust
vlthat ki a dep injekciban adagolt haloperidol. Els tnet hypomimia, fogaskerktnet, a fels vgtagok
egyttmozgsa s a spontn mozgsok cskkense, nyugalmi tremor ritka. Jellegzetes lehet a tremor a perioralis
izmokban. A tnetek szimmetrikusak, szemben a Parkinson-krral, s nhny nappal vagy httel, esetleg
hnappal a neurolepticus kezels megkezdse utn, ritkn a neurolepticus kezels abbahagyst kveten
jelentkeznek. A gygyszer ltal induklt Parkinson-syndroma ltalban reverzbilis gygyszeres kezels nlkl
is. Parkinson-krtl s ms Parkinson-syndromtl val elklnts az anamnzis alapjn lehetsges.
Hasonl klinikai tnetegyttes Parkinson-krban az l-dopa megvonst kveten is elfordul (malignus
levodopamegvonsos syndroma). Vezet tnetei: mozgszavar (rigor, tremor, akinesis, dystonia), autonm
zavarok (lz, tensioess, nehzlgzs), izomnecrosis (CPK emelkedik), majd tudatzavar alakul ki. Szakszertlen
kezels esetn a mortalits 20%-ot is elrhet. A lzat az excesszv izomcontractio s a hypothalamus
hszablyz rendszer dopaminerg kapcsolatainak megszakadsa magyarzza.
9.1.17. Postencephalitises parkinsonizmus

Az 1914 s 1921 kztt zajl encephalitis lethargica jrvny tbbnyire ksi kvetkezmnye volt.
Krszvettanilag a mesencephalon s a III. kamra krnyknek gyulladsos elvltozst s a substantia nigra
sejtjeinek pusztulst talltk. Tpusos tnetei a tnuszavar s a lass mozgs mellett a hypersalivatio, a
mimikaszegnysg, a zsros arcbr, az oculogyris krzisek s az accomodatio zavarai voltak.
9.1.18. Parkinsonizmussal jr egyb betegsgek

Koponyatraumt kveten tnus- s mozgszavarok alakulhatnak ki. Bokszolknl parkinsonizmussal jr a
dementia pugilistica. Szn-monoxid-mrgezs, transiensgloblis ischaemia, malignus betegsgek
parkinsonizmust idzhetnek el.
Fahr-betegsgben msz rakdik le a basalis ganglionokba s a cerebellumba, amely a CT-n jl lthat. A
betegek kztt gyakori a hypoparathyreosis. Sporadikus formjban parkinsonizmus, dementia s ritkn
athetosis szlelhet. rklt formjban a vezet tnetek: tremor, choreoathetosis ataxia s dementia.
401
Rszletes neurolgia
A normal pressure hydrocephalus (NPH) tneteit gyakran tartjk parkinsonizmusnak a frontalis dysbasia,
subcorticalis dementia s a tnuszavar miatt. A Hakim-trisz hvja fel r a figyelmet (l. o.). Jellegzetes
tnetek a spasticoataxisnak tn vagy apraxis jrs s a lass pszichomotilits. A Binswanger-betegsg s az
NPH tnetei s a kpalkot leletei kztt nincsen les hatr. A dementia rendszerint subcorticalis tpus. Az
NPH eredete tbbnyire tisztzatlan, nem nll betegsg, hanem tnetegyttes. A szvettani elvltozsok mind
a vascularis, mint a primer degeneratv betegsggel val tfedsre utalnak.
9.2. Hyperkinesissel jr mozgszavarok

Akaratlan tlmozgssal s tbbnyire izomhypotonival jr betegsgek sorolhatk ide, m. az idiopathis
torsis dystonik, essentialis tremor, Huntington-chorea, Wilson-kr, Gilles de la Tourette-syndroma s a tardiv
dyskinesik.
9.2.1. Hyperkinesisek
a) Dystonik: ismtld, akaratlan, gyakran csavar jelleg izommozgsok, amelyek abnormlis testhelyzet
felvtelhez vezetnek. Kialakulhatnak rngsszeren, hirtelen vagy lassan. Nhny msodperctl tbb rig
tarthatnak.
b) Chorea: szablytalan idkzkben, akaratlan, gyors, az arc (grimaszok) s a vgtagok distalis
izomcsoportjaiban fellp hyperkinesis. A jrs tncol jelleg (vitustnc).
c) Tremor: a vgtagok vagy ms testrszek reszketse az agonista s antagonista izmok akaratlan, ritmusos,
oszcilll mozgsa kvetkeztben (l. albb).
d) Ballismus: a vgtagok proximalis rszn megjelen, nagy amplitdj, dobl mozgsok. Felnttkorban
leggyakrabban hemiballismussal tallkozunk. Oka a nucl. subthalamicus krosodsa hypertonis s diabeteses
kisrelvltozs kvetkeztben. Spontn gygyulhat napok vagy hetek alatt. Kezelsben bevlt a tiaprid. Ritkn
szlelhet Huntington-choreban s Wilson-krban is.
e) Tic: gyakran ismtld, egy vagy kevs izomcsoportra kiterjed gyors, sztereotip clonusos mozgs. Lehet
egyszer s sszetett. Az egyszer tic a szemhj (hunyorts), a szj krli, az arc- s nyakizmokban (biccents)
jelentkezik. Az sszetett tic komplex mozgs, pl. fejrzs hangadssal (torokkszrls, ugatsszer hang) vagy
coprolalival, csuklssal s echolalival, mint pl. a Gilles de la Tourette-syndromban.
f) Myoclonus: igen gyors, akaratlan, villmszer ritmustalan mozgs, a distalis vagy axilis izomcsoportok
aszinkron sszehzdsval. Trsulhat dystonival is (myoclonis dystonia). Lehet foklis s generalizlt,
megjelenhet spontn, de kivlthatjk sensoros ingerek (rints, hang) is. Megklnbztetik essentialis,
epilepszis s symptoms formjt. Trsulhat spinalis krosodshoz ilyenkor flexis vagy extensis mozgssal
jr.
g) A palatum myoclonusa (lgyszjpadtremor). Kivlthatja vascularis s demyelinisatis betegsg, amely
megszaktja az oliva inferior, a nucl. ruber s a nucl. dentatus kapcsolatt. Egyik vltozata az oculopalatalis
myoclonus, amely rotatoros vagy vertiklis nystagmoid szemmozgssal trsul. A lgyszjpad myoclonusok
gyakran dystonival egytt jelentkeznek.
9.2.2. Dystonik
A primer dystonik feloszthatk a beteg letkora s a tnetek lokalizcija szerint. Krszrmazsuk alapjn
lehetnek primer vagy szekunder eredetek.
9.2.2.1. Primer dystonik letkor szerint
a) Gyermekkori dystonik: lappangva kezddnek s fokozatosan progredilnak. Az idiopathis torsis
dystoniban perinatalis fejldsi zavar vagy egyb betegsg nem mutathat ki. Az intellektus nem romlik,
pyramis- s cerebellaris tnetek nem fejldnek ki, s ms, a trzsdcokat krost betegsg (Wilson-kr)
kizrhat. Gyermekkorban gyakrabban jelentkezik az als vgtagokon. Az letet nem rvidti meg, a
mozgszavar azonban teljes munkakptelensget okoz.
Legismertebb tpusa a kezdetben jrsnl megjelen, pihens kzben megszn flexis s csavar dystonis
mozgs, amely ksbb nyugalomban is kialakul. A betegek 510 v alatt mozgskptelenn vlnak.
402
Rszletes neurolgia
Felnttkorban a tnetek cskkenhetnek, de a betegsg spontn nem gygyul meg. A lbon kezdd dystonik
prognzisa rosszabb.
b) Felnttkori dystonik: a felnttkorban kezdd dystonik tbbnyire a kar-, a trzs- s a craniocervicalis
izomzatban jelentkeznek. A mozgszavar ltalban megmarad abban az izomcsoportban, ahol kezddtt (foklis
dystonia). A krlefolys benignus, 20%-ban szlelhet remisszi.
9.2.2.2. Primer dystonik lokalizci szerint
a) Craniofacialis dystonik: a blepharospasmust s az oromandibularis dystonit egyttesen Meigesyndromnak vagy orofacialis dystoninak nevezik. A szemhjak frekvens grcss zrsa eltt photophobia,
idegentestrzs, gyakori pislogs alakul ki egyik vagy mindkt oldalon. A betegek 12%-nak ltszavarai
vannak, funkcionlisan vakok, mert nem tudjk a szemket nyitva tartani. Az oromandibularis dystonik
tbbsge nyelvltssel, lgyszjpad-dystonival, orrszvssal jr. Beszd, rgs, nyels kivlt tnyzk lehetnek.
A beteg megksrli ujjaival a mozgst fkezni, nyelvvel a lgyszjpadot nyugalomban tartani. Ez a forma
fknt nknl alakul ki 60 ves kor fltt. A betegsgben hatsos segtsget csak a botulinumtoxin nyjt,
amelyet az rintett izmokba kell adni. tmeneti javuls az izmok bntsval elrhet. A Brueghel-syndroma (a
festrl elnevezett) oromandibularis dystonia, amely knyszeres szjnyitssal s nyelvltssel jr. Oka
ismeretlen, neuropatholgiai eltrst nhny vizsglat esetben az agytrzsben nem talltak.
b) Torticollis spastica: a 4-5. vtizedben keletkezik, nknl gyakoribb, mint frfiaknl. A nyak- s vllizmok
tnusosan megfeszlnek. A knyszermozgsok kezdetben idszakosak, s csak bizonyos fejtartsnl jelennek
meg; alvsban jelentsen cskkennek. t v alatt a tnet llandsul, a fej torsis knyszerhelyzetben rgzl. A
betegek 1030%-a javul egy ven bell, visszaessek gyakoriak. A fej fordtsval jellemezhet formt hvjk
torticollisnak, oldalra hajltst laterocollisnak, htrafesztst retrocollisnak. A torticollis spastica trsulhat
essentialis tremorral, Meige-syndromval, rsgrccsel, segmentalis dystonival, az izomspasmusok
kiterjedhetnek a vllra s a fels vgtagra is. Szvdmnyei a nyaki gerinc degeneratv osteoarthritise s a m.
sternocleidomastoideus hypertrophija.
c) rsgrcs (mogigraphia): a specifikus tevkenysg ltal kivltott dystonik kz tartozik. rs kzben a
betegek a betvetshez szksges finom mozgst nem tudjk vgrehajtani, a fokozatosan nvekv tnus miatt
az rszerszmot tl ersen nyomjk, dystonis contractio jn ltre a kz flexoraiban. Ms mveletekre a kz
hasznlhat. Hasonl foglalkozsi dystonikat rtak le hegedsknl s zongoristknl.
d) Athetosis: a corpus striatum tbbnyire perinatalis krosodsa okozza. Lass (fregszer) mozgsok s bizarr
tarts figyelhet meg, a tervezett mozgsok sztesnek. A hyperkinesisek megjelenhetnek az arcon, a nyelven,
kialakulhat grimasz, spasticus nevets s srs. A mozgsok megjelenhetnek mindkt oldalon, pl. Little-krban.
A vgtagizmok tnusa a mozgsok kezdetn tmenetileg fokozott (hypertonis plateau).
9.2.2.3. Szekunder dystonik
Parkinson-krban s Huntington-choreban alakulnak ki. Megjelenhetnek a PSP, az olivo-ponto-cerebellaris
atrophia s a HallervordenSpatz-betegsg (HSB) tnetei kztt is. A HSB autoszomlis recesszv
rklsmenet betegsg, korai gyermekkorban kezddik, rigorral, dystonival s pyramisjelekkel jr. A betegek
elbutulnak. Oka a vas berakdsa a globus pallidusba s a substantia nigrba. Ceroidlipofuszcin trolsi zavar.
A metabolikus betegsgek kzl a Wilson-krt s a gangliosidosisokat emltjk. Az ltalnos
idegbetegsgekben (vascularis krkpek, tumorok, trauma, meningitis) jelentkez dystonik besorolhatsga
krdses, ezekben a kros mozgsok kialakulst a krosodsok lokalizcijval lehet magyarzni.
9.2.3. A dystonik kezelse

Mivel a patomechanizmus ismeretlen, a gygyszeres kezels nem specifikus. Dopaminantagonistk
(haloperidol, tiaprid) hatsa nem megbzhat. Izomrelaxansok, carbamazepin s benzodiazepin vltoz hatsak
a klinikai kptl fggen.
A generalizlt dystonik mly agyi stimulcijval jelents terpis sikereket rtek el. Jelenleg torticollisban a
m. sternocleidomastoideus izollt denervatijval folynak ksrletek.
A botulotoxin-A-kezels, amely praesynapticusan hat a kolinerg neuromuscularis synapsisokra, a 80-as vekben
terjedt el. A mreg az idegvgzdsekben gtolja az acetil-kolin kiszabadulst a synapticus vesiculkbl, ezrt
izombnulst okoz, gy cskkenti a spasmust. Blepharospasmusban 1530 E-t adnak mindkt oldali
szemhjzr izomba. A hats 37 nap alatt fejldik ki, s 3-4 hnapig tart. Szvdmnyek lehetnek: ptosis,
403
Rszletes neurolgia
ketts lts, knnyezs. Torticollis spasticban 250 E-t adnak a m. sternocleidomastoideusokba s a mly
nyakizmokba is. Ritka szvdmnyek: a nyak gyengesge s tmeneti nyelszavarok.
9.2.3.1. Chorea
A neostriatum krosodsa ltal okozott hypotonis hyperkinesis. Gyors, akaratlan knyszermozgsok
ismtldnek szablytalan idkzkben klnbz intenzitssal. A mozgsok egyes rszletei clszer
mozdulatokra hasonlthatnak, de megjelenhetnek bizarr mimikai mozgsok is.
9.2.3.2. Sydenham-chorea (chorea minor)
Streptococcus-fertzs idzi el, megjelenhet reums lzzal egytt. Gyermekeknl szlelik. Gyakori a
viselkeds jellegzetes vltozsa, felhangoltsg, sztszrtsg, a betegek pszichsen nehezen kezelhetk, az
aktivits kontrollja nem lehetsges.
A chorea gravidarum, melynek oka ismeretlen, a terhessg alatt lp fel, mozgszavarok s pszichs jelensgek
tekintetben a fentihez hasonl.
9.2.3.3. Huntington-chorea
Autoszomlis dominns rklsmenet betegsg, gnje a 4. kromoszma rvid karjn tallhat. A krkpet
trinukleotid repeat (CAG = citozin-adenin-guanin) okozza. Egyik szl megbetegedse esetn az utdok fele
rkli a betegsget. Rendszerint a beteg apa az tviv. Tbbnyire a 4050. letvek krl manifesztldik, de
jelentkezhet kb. 5%-ban 21 ves kor eltt. A fiatalkorban kezdd betegsgek prognzisa rosszabb. Ezek nagy
rszben parkinsonizmus tneteit is talljuk, ezt hvjk Westphal-varinsnak. A gyermekkori formban gyakran
fordulnak el grcsk. A genetikai eltrs kimutatsa megersti a diagnzist, s alkalmas a tnetmentes
rokonok szrsre. A betegsg incidencija: 100 000 lakosra 26 betegsg esik vente. Kb. 1000, jl kvethet
familiris eset szrmazik egy Anglibl a mlt vszzadban Long Islandra kivndorolt testvrpr utdai
krbl.
Klinikai tnetei: lappangva kezddik az arc s a vgtagok szablytalan rvid tartam mozgsval, ezt kveti a
vgtagok, fknt a lb nyughatatlansga (restlessness), az ujjak alternl, zongorzsszer mozgsai, valamint
grimaszok. A beteg megksrli a mozgsokat clszernek feltntetni. A knyszermozgsok ksbb befolysoljk
a beszdet s a hangkpzst is. A felnttkori formban viharos gyorsasggal hirtelen, csapkod mozgsok
jelennek meg, legtbbszr az arcon s a vgtagokban, a beszd s a nyels neheztett lehet, gyakori a
nyelvltgets. A betegek jrsa ataxis, a hyperkinesisek miatt tncol jelleg (vitustnc). Minden esetben
pszichitriai tnetekkel, szemlyisgvltozssal, depresszival s dementival jr. Irritabilitas vagy aptia,
figyelmetlensg s koncentrcizavar fejldhet ki. A betegsg utols szakaszban a dementia kifejezett. A
felnttkorban kezdd betegsgek tlagos tllsi ideje 17 v. Az anyai grl rkltt betegsg prognzisa
kedvezbb.
Patolgia s patogenezis: a betegsgben meghaltaknl a caudatum s az agykreg atrophijt talltk.
Mikroszkpos vizsglattal a striatumban neuronpusztuls s gliareakci lthat, amely a caudatumban
slyosabb, mint a putamenben. A striatumban elssorban a kis sejtek esnek ki. Mrskelt neuronkrosods
lthat az agykregben, a thalamusban s az agytrzsben is.
Biokmiai vizsglatok: a GABA-szint jelents cskkenst mutattk ki a striatumban s a globus pallidusban. A
GABA, mint a striatonigralis plyk gtl transzmittere modullja a dopamin felszabadulst, egyttal a
striatum-globus pallidus sszekttetsek neurotranszmittere is. Hinya a dopaminaktivits nvekedshez vezet,
ez felels a tnetekrt. jabban kimutattk, hogy elbb a globus pallidus kls segmentuma degenerldik,
amely encefalint tartalmaz. A somatostatin mennyisge Huntington-choreban a caudatumban, a putamenben s
a globus pallidusban 3-4-szeresre emelkedik. A somatostatinrl felttelezik, hogy szintn hozzjrul a
dopaminaktivits nvekedshez az emltett szerkezetekben. Huntington-krban a kolinerg interneuronok a
striatumban megtartottak. Ms neurokmiai zavarokat is lertak, pl. a substance-P, metencefalin,
angiotenzinkonvertl enzim, kolin-acetiltranszferz cskkenst, ezzel szemben a TRH- s somatostatinszint
emelkedik az agyszvetben. A betegsg patomechanizmusa ismeretlen. Mivel az excitatoros aminosavak
llatmodellben Huntington-chorehoz hasonl tnetegyttest hoztak ltre, felteszik, hogy ezek vagy rokon
vegyleteik tlingerlik a striatum neurotranszmittereket (fknt glutamtot) termel sejtjeit.
Krisme: A diagnzis a csaldi halmozds, a jellemz klinikai kp, a radiolgiai lelet s a genetikai vizsglat
alapjn llthat fel. A CT- s MR-felvteleken a kamrk tgak, klnsen a caudatum feje atrophis, az
agykreg-atrophia ehhez kpest ltalban kevsb slyos. Klinikailag elklntend a benignus hereditaer
404
Rszletes neurolgia
choretl s a reums lz utn fellp Sydenham-choretl (egyikben sincs dementia s szemlyisgvltozs). A

betegsg ritkbb, fiatalkori formjban (Westphal-varins) a chorea kevsb kifejezett, a rigor dominl.
Terpia: a dopaminantagonistk kzl a tiaprid a mozgszavarra, a chlorpromazin s a haloperidol a
psychoticus tnetekre hat. Elszr reserpint adtak a betegsgben, mert kirti a dopaminraktrakat s kevesebb
mellkhatsa van, mint az emltett gygyszereknek. A kolinergagonista physostigmin gyors lebomlsa miatt
nem hatsos. A GABA-agonista valprot, amely a GABA-transzaminz gtlsval a synapticus koncentrcit
emeli, lnyegesen nem hat a mozgszavarra. Prblkoztak mg excitotoxin-antagonistkkal (baclofen), nem sok
sikerrel.
9.2.4. Tremorok
A tremor reszketst jelent. Aktivldsuk alapjn (1) nyugalmi s (2) akcis tremort klntnk el. Az akcis
tremor lehet (a) posturalis bizonyos helyzetben tartott vgtagon jelentkez, ezen bell is a pozcitl
fggetlen, vagy pozcitl fgg. Az akcis tremor lehet (b) kineticus jelleg. A kineticus tremor megjelenhet
nem irnytott mozgskor s irnytott mozgskor ezt nevezzk intencis tremornak, lehet feladat-specifikus
s izometrikus izom-sszehzdsnl jelentkez.
A tremor eredetnek meghatrozsban segt a tremor frekvencijnak mrse, amely lehet: alacsony (<4 Hz),
kzepes (47 Hz) s magas (> 7 Hz).
A tremor leggyakrabban a fels vgtagon jelenik meg, ritkbban szlelhet a fejen (ll, arc, nyelv, lgy szjpad),
a trzsn s az als vgtagokon (medence, trd, boka, lbujjak).
A tremorok elklntsnek els lpse a rszletes neurolgiai vizsglat, amely kiterjed a mozgskszsg,
izomtnus, pyramisjelek, lls s tarts, a perifris idegek, valamint a cerebellum mkdsnek megtlsre.
Az anamnzis felvtelekor tisztzni kell, hogy a beteg felmen rokonai kztt hasonl betegsgrl tud-e,
mennyi ideje ll fenn a tremor, melyik vgtagokon jelentkezik, mitl ersdik, mitl cskken, vltozik-e
alkoholfogyaszts utn, van-e napszaki ingodozs, s milyen gygyszereket szed. Megjelens s eredet alapjn
az albbi tremorok klnthetk el:
Fiziolgis tremor: minden egszsges embernl megfigyelhet, amplitdja alacsony, frekvencija a fels
vgtagon magas (10 Hz krl), az als vgtagon alacsony. A fokozott fiziolgis tremor az elznl nagyobb
amplitdj, magas frekvencij (612 Hz), posturalis helyzetben ersdik.
Essentialis (familiris) tremor (l. albb).
Primer orthostaticus tremor: kizrlag ll helyzetben (slyos estekben jrskor is), az als vgtagokon (esetleg
a trzsn s a fels vgtagon is) jelentkezik. Amplitdja alacsony, a diagnzist csak EMG bizonythatja (1318
Hz).
Feladatspecifikus tremorok: primer rstremor, izollt beszdhangtremor.
Dystonis tremor: foklis tremor dystonival, melynek frekvencija alacsony, s nyugalomban nem jelentkezik.
Tremor Parkinson-betegsgben: legtbb betegnl a klasszikus nyugalmi tremor floldali tulsly, trsulhat
ugyanannl a betegnl akcis tremorral, ritkn tiszta akcis tremor s monosymptoms nyugalmi tremor is
kialakulhat.
Cerebellaris tremor syndromk: egy- vagy ktoldali, fknt intencis, alacsony frekvencij tremor, melynek
lehet posturalis komponense, nyugalomban azonban soha nincs.
Holmes-tremor: fknt nyugalomban s intencira jelentkezik, irregulris, frekvencija alacsony, krlrt
idegrendszeri krosods okozza (korbban: rubralis, thalamus-, Benedikt-tremornak neveztk).
Palatalis termor: a m. levator veli palatiniben, ritkbban ms bulbaris motoros mag ltal beidegzett izomban
jelenik meg, agytrzsi/cerebellaris krosods utn.
Gygyszerek ltal kivltott tremorok: a sympathicomimeticumok mellkhatsaknt fokozott fiziolgis tremor,
neurolepticumok hatsra parkinsonos nyugalmi tremor jelentkezik.
405
Rszletes neurolgia
Tremorok perifris neuropathikban: akcis

dysgammaglobulinaemis neuropathikban.
tremor
alakulhat
ki
demyelinisatis,
ill.
Ps zi chog n tremor: klinikai megjelense vltozatos, ltalban hirtelen alakul ki, a nyugalmi s
posturalis/intencis tremor egyttesen jelentkezik, a figyelem elterelsre amplitdja, frekvencija vltozik, a
koaktivcis jel megfigyelhet.
Szrnycsapkod (wing-beating) tremor s flapping tremor leggyakrabban encephalopathia hepaticban
szlelhet.
9.2.4.1. Essentialis tremor
Korbbi felfogs szerint monosymptoms betegsg, amely lehet sporadikus s familiris, dominns
rklsmenettel, 100%-os tviteli valsznsggel. A betegsg etiolgija ismeretlen, ltalban 65 ves kor utn
jelenik meg. A tremor legtbbszr szimmetrikus, posturalis vagy kineticus jelleg, amely a kezeken jelenik
meg, ritkn a dominns kzen kifejezettebb. Mozgs indtsa vltja ki, a clmozgsnl (rs, eveszkz
hasznlata) fokozdik. A betegsg ksi szakaszban a tremor kiterjed a fejre s a nyakra, de elfordul izollt
fejtremor is. A betegek 24%-ban a tremor befolysolja a hangkpzst, a szaggatottsg megfelel a tremor
frekvencijnak. Feladathelyzetben izgalom, lelki megterhels ersti, alkohol cskkenti, alvsban viszont a
tremor megsznik.
Vizsglati helyzetben gy lehet felersteni, ha a beteget felszltjuk, hogy mutatujjait tartsa egymshoz kzel,
anlkl, hogy azok rintkeznnek. A tremor frekvencija s a gygyszerhats szempontjbl kt kategria
klnthet el: (1) benignus familiris essentialis tremor, 57 Hz frekvencij, amely bta-receptor-blokkolk s
alkohol hatsra cskken; (2) sporadikus essentialis tremor, amely 46 Hz frekvencij, erre a bta-receptorblokkolk s az alkohol nem hatnak.
Az essentialis tremort korbban az olivo-ponto-cerebellaris atrophia forme frustre alakjnak tartottk, amely
azonban nem igazoldott. Krdses volt viszonya a Parkinson-betegsghez, ugyanis essentialis tremorban
szenved betegeken is kialakulhat Parkinson-kr. Ms betegsgek, pl. a CharcotMarieTooth, a foklis
dystonik s az idiopathis torsis dystonik trsulhatnak essentialis tremorral. Elklntse a Parkinson-krban
jelentkez tremortl a klinikai jelek alapjn lehetsges (66. tblzat). Az ET ismert rklsmenete ellenre a
hibs gnszakasz mg tisztzatlan, feltehet, hogy a locusa a 3q13, 2p22 s 6p gnen van.
Az ET-t mint monosymptoms betegsget tartjuk szmon, azonban az jabb vizsglatok a trsul tnetek s a
patologiai eltrsek alapjn arra utalnak, hogy a degeneratv betegsgek csoportjba kerlhet. Kognitv zavarok
ugyanis hossz krlefolys sorn kialakulhatnak, a fels vgtagok mozgszavara mellett axialis ataxia s
jrsbizonytalansg is szlelhet. Ez utbbit a cerebellum krosodsa jelnek tartjk. A krszvettani leletek
nem egyrtelmek. Lertak Purkinje-sejt-kiesseket valamin Lewy-testeket is a locus coeruleusban s a
substantia nigraban.
Kezelse: a bta-receptor-blokkolk kzl a propranolol vlt be, a primidon az essentialis tremort cskkenti,
azonban fknt idskorban somnolentit, szdlst s hnyingert okozhat. Clozapin (675 mg/nap) a tremort
cskkentette, a Gabapentin (antiepilepticm) ennl is hatsosabbnak bizonyult 12003600 mg napi dosisban.
Terpis ksrletek folytak mg topiramattal s alprazolammal. A clonazepam a kinetikus tremorokat 0,5-6 mg
napi dosisban szintn cskkentette, tarts hats nem alakult ki, az lmossg miatt a betegek nehezen trik
2.36. tblzat - 66. tblzat. Parkinson-kr s az essentialis tremor elklntse

Parkinson-kr
Essentialis tremor
Fknt nyugalmi tremor, ami kezdetben nem okoz Akcis, posturalis, intentira fokozd tremor, ami
funkcizavart, cselekvsre megsznik
zavar az tkezsben, rsban, jrs kzben, finom,
clzott mozgsokban fokozdik
Pronatis-supinatis tremor
Flexis-extensis tremor
Aszimmetrikus
Szimmetrikus
406
Rszletes neurolgia
A tremor mellett mozgszavarra utal panaszok Tremoron kvl egyb panasz nincs
(bradykinesia, rigor, tartsi instabilits) mindig
kialakulnak
Gyakori az ajaktremor
Gyakori a fejtremor, ill. a generalizldsi hajlam

(egsz test)
Kezek, lbak rintettek
Kz, fej, hangkpzs rintett
Micrographia
Reszkets rs
Kezdet: kzp- s idskorban
Brmelyik letkorban
A kzvetlen hozztartozk ltalban egszsgesek
A kzvetlen hozztartozk kztt gyakori a hasonl

panasz
Antikolinerg szerek, levodopa cskkenti a tremort
Alkohol, propranolol, primidon cskkenti a tremort
9.2.4.2. Wilson-kr (degeneratio hepatolenticularis)

A rzanyagcsere zavarnak autoszomlis recesszven rkld betegsge. A megbetegt gn a 13. kromoszma
q1421 rgijban tallhat.
Patogenezis: A betegek 95%-ban a cruloplazmin, a rezet kt polipeptid hinyzik, gy a rz az epvel nem
vlasztdik ki, s lerakdik a mjban, a basalis ganglionokban s a corneban. Csaknem mindegyik betegnek
mjelgtelensge van. A cruloplazmin mennyisge 20 mg/dl-nl kevesebb (normlis plazmaszintje: 2445
mg/dl).
Klinikai tnetek: A rz trolsa idegrendszeri, pszichitriai, szemtneteket s mjbetegsget okoz. Rendszerint
mozgszavarral kezddik, 1821 ves korban. Az ujj- s kzmozgs inkoordincija jelenhet meg elszr,
kialakulhat aszimmetrikus tremor, de rigor, bradykinesia s jrszavar is lehetsges. Nyugalmi, akcis s
flapping tremor is megjelenhet, valamint choreiform s athetoid mozgsok. A dysarthria a krkp egyik lland
tnete. A betegek merev arckifejezse s az elkeskenyed felsajak miatt a prognathia jellegzetes. Generalizlt
convulsik kialakulhatnak. Minden msodik betegnl megfigyelhet szemlyisg- s pszichs zavar,
leggyakrabban irritabilitas, kiszmthatatlan viselkeds, agresszi. A gondolkods progresszv zavara gyakori, a
psychosis ritka. A mj betegsge vrusos mjgyullads vagy mononucleosis gyanjt keltheti, srgasggal,
melygssel s anorexival jr. A cornea limbusba rakdott rz zldessrga gyrt kpez, ez az n. Kayser
Fleischer-gyr, amely nhny betegnl csak rslmpval ltszik. Ritkn szlelhet az n. napraforgcataracta.
Diagnzis: A fiatalkorban indul mozgszavar s a felsorolt klinikai tnetek Wilson-kr gyanjt felvetik,
amelyet a rzanyagcsere zavarai bizonytanak. A szrum cruloplazminszintje ltalban alacsony, a 24 rs
gyjttt vizeletben a rzrts fokozott. A diagnzist tmogathatja a fentieken kvl a mjbiopsia lelete, amely
cirrhosist s nagy mennyisg rezet mutathat ki a mjszvetben.
Az MR a T1 slyozott kpeken alacsony protondenzitst tall a striatumban s a thalamusban, a T2 slyozott
kpeken a jelintenzits cskkent vagy fokozott a striatumban. A mesencephalonban az n. face of giant panda
elvltozs mutathat ki, amelyet a substantia nigra s a kzpagy tegmentumnak hiperdenzitsa s a colliculus
superiorok hipodenzitsa hoz ltre. A CT-felvteleken a caudatum s a putamen atrophija, ksbbi stdiumban
regkpzdse ltszik.
Kezels: Wilson-krban hatsos a penicillamin, napi 1-2 g dzisban. Kiegszt piridoxinkezels a penicillamin
antipiridoxin hatsa miatt szksges. A vizeletben mrt rzrtst 1000 g/24 h felett kvnatos tartani. A
kezels hatsra a betegek 75%-nak llapota javul. A penicillaminnak sok mellkhatsa van (kits, lz,
leukopenia, thrombocytopenia, kollagnbetegsg, nephrosis-syndroma, myasthenia), ezrt a laboratriumi
rtkek ellenrzse fontos. Hasznlatban van mg a cink-szulft (3001200 mg/die dzisban), amely a gyomorbl rendszerbl tvoltja el a rezet. Korn kezdett kezels mellett nem ritka a 20 ves tlls.
9.2.4.3. Gilless de la Tourettes-syndroma (GTS)
407
Rszletes neurolgia
Tic-kel s slyos magatartszavarral jr krkp, rklsmenete autoszomlis dominns, gyermekkorban

kezddik. Csaldvizsglatokkal megllaptottk, hogy a felmen rokonok kztt enyhe lefolys motoros tic-kel
jr tmeneti tnethordozk fordulnak el. A diagnosztikai kritriumokat kimerti, ha a beteg multiplex motoros
ticjei voklis tic-kel trsulnak, s ez az llapot 21 ves kor eltt brmikor, legalbb egy vig ll fenn.
Klinikai tnetek: A tic jelentkezhet a motoros krben, hangadsban, egyszer s sszetett formban. Az
egyszer motoros ticek az arcizmok s a vll rngsval, pislogssal, fejfordtssal jrnak. Komplex formjban
grimaszok, bizarr szkdcsel mozgsok, horkantsszer hangads a vgtagok dobl mozgsval, obszcn
gesztusok, msok gesztusainak utnzsa, palilalia (mondatok gtolatlan ismtelgetse) s coprolalia
(obszcenits, kromkods) mind elfordul. A betegek megksrlik a knyszermozgsok elnyomst, ez azonban
csak tmenetileg sikerlhet, azutn a ticek felersdnek. Pszichs tnetek (feszltsg, agresszivits) a betegek
70%-nl jelennek meg. Gyakori msok kros fltse, knyszercselekvsek zrakkal, ms eszkzkkel,
knyszeres flelem attl, hogy msokat szerencstlenn tesznek, tisztasgmnia, szlssgesen vltakoz
hangulatok az agresszivitstl a tlzott szeretetig. Az iskola folytatst a viselkeds nehezti (a beteget a
kzssg nehezen tri), de nem jr elbutulssal. A felnttkor hatrn a tnetek jelentsen mrskldnek,
gyakran feleslegess vlik a kezels. A betegsg patofiziolgija tisztzatlan.
Kezels: GTS-ben a mozgszavar kezelsre javasoljk a dopaminblokkolkat (haloperidol, fluphenazine), a
pszichs zavarok ellen pedig hasznl a deprenil, imipramin, clomipramin, enyhe psychoticus tnetek esetn
carbamazepin s lithium adhat.
9.2.4.4. Tardiv dyskinesik
Gygyszerek (dopaminantagonistk, tranquillansok, antiemeticumok) ltal kivltott knyszermozgsok,
leggyakrabban neurolepticummal tartsan kezelt pszichitriai betegeken s thiethylperazin injekci vagy kp
adsa utn szlelik.
Tnetek: A mozgsok legtbbszr chorehoz hasonltanak, de elfordulnak dystonik, tic-kek s myoclonusok
is. Klasszikus formjuk a szj krli izmok s a nyelvizmok dyskinesisvel jr, rgmozgs, csmcsogs, bizarr
nyelvlts figyelhet meg, amely a beteget az evsben, beszdben gtolja. A fentiekhez jrulhatnak grimaszok,
blepharospasmus, nyeldekls, az ajkak nyaldossa stb. A choreiform hyperkinesisek mind a fels, mind az als
vgtagra kiterjednek. A trzsizmok torsija s feszlse miatt a lgzs is neheztett lehet. A mozgszavar a
clirnyos ksrleteknl felersdik.
Patofiziolgia: A dopaminreceptorokat gtl gygyszerek a striatum dopaminerg rendszernek zavart okozzk.
A klinikai leletek arra utalnak, hogy a tardiv dyskinesik s a levodopa dyskinesik mechanizmusa azonos. Az
elbbirl felttelezik, hogy a pallidum-nucl. subthalamicus GABA-erg kapcsolat megszakadsa folytn a nucl.
subthalamicus gtlsa kvetkezik be. Valszn, hogy a dopaminreceptorokat blokkol gygyszerek
neurotoxicus hatst vltanak ki. Mindez nem magyarzza a kialakul mozgsok sokflesgt.
Baker, M.G. (suppl. ed): Depression, Psychosis and Dementia in Parkinsons Disease: Diagnosis and Treatment.
Neurology, 1999, 52, (suppl. 3.)
Benito-Len, J., Louis, E.D.: Clinical update: diagnosis and treatment of essential tremor. The Lancet, 2007;
369:11521154.
Bereczki D.: The description of all four cardinal signs of Parkinson's disease in a Hungarian medical text
published in 1690. Parkinsonism Relat Disord. 2010;16:290293.
Ceravolo, R., Rossi, C., Kiferle, L., Bonuccelli, U.: Nonmotor Symptoms in Parkinson's Disease: The Dark Side
of the Moon. Future Neurology. 2010;5:851871.
Cooper, I.S.: Ligation of the anterior choroidal artery for involuntary movements of parkinsonism. Arch.
Neurol. 1956, 75: 3648.
Farkas Zs., Szirmai I., Kamondi A.: Impaired rhythm generation in essential tremor. Movement Disord, 2006;
21: 11961199.
Farkas Zs., Csillik A., Szirmai I., Kamondi A.: Asymmetry of tremor intensity and frequency in Parkinsons
disease and essential tremor. Park Rel Dis, 2006; 12: 4955.
408
Rszletes neurolgia
Hutchison, W.D. et al: Identification and characterization of neurons with tremor frequency activity in human
globus pallidus. Exp. Brain Res. 1997, 113: 557563.
Jankovic, J., Tolosa, E. (eds): Parkinsons Disease and Movement Disorders. Williams and Wilkins, Baltimore,
1998.
Koller, W., Pahwa, R., Busenbark, K. et al.: High frequency unilateral thalamic stimulation in the treatment of
essential and parkinsonian tremor. Ann. Neurol. 1997, 42: 292299.
Lang, A.E., Lozano, A.M.: Parkinsons disease. 1998, 339: 11301143.
Le Witt, P., Oertel, W., Dunitz M. (eds): Parkinsons Disease: The treatment Options. Martin-Dunitz, London,
1999.
Litvan, I., Agid, Y., Goetz, C.G.: Accuracy of the clinical diagnosis of corticobasal degeneration:
clinicopathologic study. Neurology, 1997, 48: 119.
Litvan, I., Bhatia, K.P., Burn, D.J. et al.: SIC Task Force Apprasial of Clinical Diagnostic Criteria for
Parkinsonian Disorders. Mov. Disord. 2003, 18: 467486.
Marsden, C.D.: Nerophysiology. In Sterm, G.M. (ed.): Parkinson disease. Chapman and Hall Medical, London,
1990, 5799.
Miller, L.G., Jankovic, J.: Drug induced movement disorders: An overview. In Joseph, A.B. (ed.): Movement
Disorders: Neurologic Principless and Practice. McGraw-Hill, New York, USA, 1997.
Mizuno, Y.: Second International Symposium on the Treatment of Parkinsons Disease. Neurology 1998, 51
(Suppl. 2.)
Olanow, C.W., Watts, R.L., Koller, W.C.: An algorithm (decision tree) for the management of Parkinsons
disease: Treatment guidelines. Supplementto Neurology 2001, 56 (Suppl. 5.).
Pal, P.K., Calne, S., Samii, A., Fleming, J.A.E.: A review of normal sleep and its disturbances in Parkinsons
disease. Parkinsonism and RelatedDisorders. 1999, 5: 117.
Papp, M.I., Kahn, J.E., Lantos, P.L.: Glial cytoplasmic inclusions in the CNS of patients with multiple system
atrophy (striatonigral degeneration, olivopontocerebellar atrophy and Shy-Drager syndrome). J Neurol Sci.
1989; 94:79100.
Parkinson, J.: Essay on shaking palsy. Whittingham and Rowland, London, 1817.
Pearce, J.M.S.: Parkinsons Disease and its Management. Oxford University Press, 1992.
Plaha, P., Gill, S.S.: Bilateral deep brain stimulation of the pedunculopontine nucleus for Parkinson's disease.
Neuroreport. 2005;16:18831887.
Rodrigues, Silva, A.M.: Who was the man who discovered the Lewy bodies? Movement Disorders, 2010; 25:
17651773.
Schweder, P.M., Hansen, P.C., Green, A.L., Quaghebeur, G., Stein, J., Aziz, T.Z.: Connectivity of the
pedunculopontine nucleus in parkinsonian freezing of gait. Neuroreport: 2010; 21: 914916.
Tams G., Plvlgyi L., Takts A., Szirmai I., Kamondi A.: Contralateral voluntary movement inhibits
Parkinsonian tremor and variably influences essential tremor. Neurosci Lett 2004; 357:187190.
Tolosa, E., Koller, W.C., Gershanik, O.S. (eds): Differential Diagnosis and Treatment of Movement Disorders.
Butterworth-Heinemann, Boston, 1998.
10. XXII. fejezet. Encephalopathik
409
Rszletes neurolgia
Az encephalopathikat neuropatolgiai elvltozsaik alapjn osztlyoztk. A vrellts s az ltalnos

anyagcsere zavarainak kzponti idegrendszeri kvetkezmnyeit soroltk ide, amelyek jl jellemezhet
neuropatolgiai elvltozsokkal jrtak, kzs jellegzetessgk a gyulladsos jelek hinya volt (Krnyey).
Az encephalopathik klinikai szempontbl nem kielgten krvonalazott betegsgek. Szmos belgygyszati
ok kvetkeztben kialakulhatnak; rendszerint mint szvdmny vagy mint vgllapot jelennek meg, neurolgiai
betegsgek formjban. Leggyakrabban az agyi kiserek betegsgei, valamint a mj- s vesemkds
elgtelensge okoznak encephalopathit, ritkbban szlelhetk anyagcserezavarokban, alkoholizmusban s
vitaminhiny syndromkban, endokrin folyamatokban, specifikus rbetegsgekben, malignus vagy allergis
folyamatok, porphyria, tdbetegsgek, carcinomk, vrkpzszervi betegsgek, kollagnbetegsgek
szvdmnyeknt (67. tblzat).
Az elmlt vtizedekben az encephalopathik kre kibvlt a krkpek legnagyobb csoportjt kpez toxicusmetabolikus agykrosodsokkal, ezzel egytt a fogalom pontatlann vlt. Egyes kategrik tfedik a tneti
dementikat s kognitv zavarokat, ami rthet, mert a neuropatolgiai elvltozsokkal jr encephalopathik
tbbsgben az intellektulis s pszichs teljestmnyek, a memria s a tudatllapot megvltoznak. Az
extraneurlis betegsgek slyossga, fennllsuk idtartama s az agy stratgiai terleteinek krosodsa
hatrozza meg, hogy a krkpek az enyhe gondolkodszavar szintjn megllnak-e, vagy dementia alakul ki.
Ezen az alapon beszlhetnk hepatopathis, uraemis vagy alkoholos eredet stb. dementirl, de meg kell
jegyezni, hogy ezek az llapotok nem mertik ki a corticalis dementik kritriumait.
Az encephalopathik tbbsge nem cellularis, hanem molekulris szint mkdszavarok kvetkezmnye, ezrt
nagy rszkben a specifikus mikroszkpos elvltozsok hinyoznak, illetve olyan elvltozsokat tallunk
(sejtpusztuls, gliosis), amelyek klnbz krokok kvetkezmnyei. Az elmlt vtizedben jabb krkpeket
ismertek fel, pl. a HIV- s az agyi amyloid angiopathihoz trsul encephalopathit, valamint a
szervtranszplantcikat kvet, nagyrszt iatrogn encephalopathikat.
10.1. Agyi rbetegsgek s O2-hinyos llapotok

10.1.1. Hypertonis encephalopathia
A magasvrnyoms-betegsgben kialakul krzisek idegrendszeri kvetkezmnyeit nevezzk hypertonis
encephalopathinak. A krzis alatt a diastols nyoms meghaladja a 130 Hgmm-t. A krzis heves fejfjssal
indul, hypnoid tudatzavar ritkn szlelhet, a beteg nyugtalan, zavart, tjkozatlan, esetleg generalizlt
convulsik lpnek fel. Slyos agyoedema fejldhet ki pangsos papillval, a szemfenken a hypertonia IV.
stdiumnak megfelel relvltozsokat s vrzseket tallhatunk. Neurolgiai gcjelek nem tartoznak a
tnetegytteshez. A tnetek megsznnek, ha a vrnyoms a megfelel rtkre cskken, s ha a dehydratio
hatsos. Kialakulst generalizlt intracerebralis rtgulattal s az agyi kerings autoregulcijnak
felbomlsval magyarzzuk. A fejfjs s a tudatzavar miatt az akut szakaszban kpalkot vizsglattal ki kell
zrni az agyvrzst s az agyi ischaemit.
2.37. tblzat - 67. tblzat. A leggyakoribb encephalopathik

Agyi rbetegsgek s O
-hinyos llapotok
Metabolikus zavarok
Hypertonis encephalopathia
Encephalopathia hepatica
Lacunaris llapot
Pancreatitis
Postischaemis encephalopathia
Renalis encephalopathik
Hypoxis-hypercapnis encephalopathia
Encephalopathit okoz cytostaticumok
Arteritisek
Hypo- s hypernatremia
Periarteritis nodosa
Hypoglykaemis encephalopathia
rissejtes arteritis (arteritis temporalis)
Hyperglykaemis encephalopathia
Necroticus vasculitisek
Porphyria
410
Rszletes neurolgia
Systems lupus erythematosus
Vitaminhiny s alkoholizmus
Moschkowitz-syndroma
Paraneoplasis encephalopathik
HIV-encephalopathia
10.1.2. Lacunaris llapot

Hypertonis betegek 5065. letvek kztt kezdd krnikus encephalopathija az arteriolk lipohyalinosisa
miatt a fehrllomnyban lv lacunkkal s a fehrllomny ismeretlen eredet elvltozsaival magyarzhat.
Tnetei: spasticitas, fokozott reflexek, pyramisjelek, bulbaris s pseudobulbaris tnetek (dysarthria, dysphagia,
knyszersrs), incontinentia, parkinsonismus. Az aptia s a lass beszd jellegzetes. A betegek
indtkszegnysge egyes esetekben abuliig slyosbodik. A dementia subcorticalis tpus. A
memriafunkcik kzl leginkbb a felidzs kpessge romlik. A magatartsvltozs magban foglalja a
szlssges emcikat, ritkn a paranoid vonatkoztatsokat, dhreakcikat, msfell a teljes visszavonultsgot.
A diabeteses encephalopathia neuropatolgiai elvltozsainak tbbsgt a trsul arteriolaelvltozsok
rszben fibrosis, rszben lipohyalinosis magyarzzk, ezzel egytt vralvads- s vrviszkozits-zavarok
rontjk az agyi mikrokeringst. A leggyakoribb krlettani kvetkezmny a lacunaris encephalopathia s
leukoaraiosis, fknt a fehrllomnyban a keringsi hatrterleteken.
Patolgia: diffz s foltos fehrllomny-gliosis s agyi atrophia mutathat ki. Lacunk nem csak a lert
terleteken, hanem a mly szrkellomnyban s az agykregben, a keringsi hatrznkon is elfordulnak. Az
agykamrk ltalban kitgulnak, az arteriolkon hyalinosis s fibroticus elvltozs ltszik.
10.1.3. Postischaemis encephalopathia

t percen tl fennll tranziens globlis ischaemia kvetkezmnye az agykreg irreverzbilis krosodsa, amely
vegetatv llapothoz vezet. Az agytrzs kb. hat perc globlis ischaemia utn krosodik. A reperfusio
krlmnyei, a testhmrsklet, a vrcukorszint, a vns elfolys zavarai, az agyoedema mrtke az ischaemia
kvetkezmnyeit jelentsen befolysoljk. Tranziens globlis ischaemia utn lass felpls lehetsges, a
krosods mrtktl fggen kialakulhat (1) vizulis agnosia; (2) Parkinson-syndroma; (3) choreoathetosis; (4)
cerebellaris ataxia; (5) Korsakow-tnetegyttes (6) dementia.
Szvmeglls kvetkeztben tranziens globlis ischaemit elszenvedett betegeknl gyakran tapasztalhat, hogy a
resuscitatit kvet napokban llapotuk jelentsen javul, amely vglegesnek ltszik, azonban 14 httel az
ischaemia utn aptia, passzivits, intellektulis hanyatls vagy ezek ellenkezje: pszichomotoros nyugtalansg,
motivlatlan izgalom alakulhat ki. Ksbb generalizlt, ritkbban foklis epilepszis rohamok jelennek meg, s
slyos fok agyi atrophia fejldik ki. Ezt hvjuk ksi postischaemis encephalopathinak. Az llapot javulhat,
a betegek tbbsge az egyszer verblis kapcsolatteremtsig eljut, de csak kevs vlik nllan mozgskpess.
Gyakori a mozgszavar progresszija, spasticitas, nyelszavar, sphincterzavarok. A hallok rendszerint
gyulladsos szvdmny (hgyti fertzs, bronchopneumonia). A krszvettan a postischaemis
encephalopathia magyarzatt kiterjedt fehrllomny-pusztulsban tallja meg. Mutismussal, teljes leplssel
s spasmussal jr llapot utn meghaltaknl a fenti lelettl eltren, a basalis ganglionokban s a thalamusban
slyosabbak voltak az elvltozsok, mint az agykregben (l. 233. o.).
10.1.4. Hypoxis-hypercapnis encephalopathia

Tdbetegsgek (emphysema, tdfibrosis, a lgzfellet cskkense malignus folyamatoknl, asthma
bronchiale), a lgzs centrlis szablyozsnak zavarai krnikus hypoxia miatt kompenzl polyglobulihoz,
lgzsi acidosishoz, CO2-accumulatihoz s a pO2 cskkenshez vezetnek. Klinikai tnetek: fejfjs, lass
gondolkods, zavartsg, aluszkonysg, papillaoedema, intencis tremor s izomrngsok. A pseudotumor
cerebri tnetegyttes nha valdi trfoglals gyanjt kelti a szemfenki pangs s a psychosyndroma miatt. A
beteg krnyezetnek az lmossg, a psychomotoros temp lassulsa s a feledkenysg tnik fel. Az Astrupvizsglat sorn a pCO2 a 70 Hgmm-t meghaladhatja, az O2-szaturci a vrben 80% al esik. Slyos tudatzavar
csak ritkn alakul ki. Kezelse: haemodilutio, O2 adsa, a respiratorikus acidosis rendezse.
10.1.5. Arteritisek
411
Rszletes neurolgia
A periarteritis nodosa a veseszvdmnyek, brelvltozsok (livedo s erythema nodosum), arthralgik,

myalgik, gastrointestinalis s cardiopulmunalis szvdmnyek mellett a betegek 6070%-ban perifris
idegrendszeri krosodst is okoz. Kialakulhat mononeuropathia multiplex, amely elssorban a motoros idegeket
rinti. Az agyidegek kzl a n. facialis, n. trigeminus s a n. oculomotorius krosodik. Kzponti idegrendszeri
tnetek a betegek 30%-ban tallhatk ki, m. visszatr agyi ischaemik, organikus psychosyndroma,
epilepszis rosszulltek s fejfjs. A betegsg klinikai gyanjelei a testslyveszts, a brn livedo reticularis,
izomfjdalmak, neuropathis tnetek, a szrumkreatin s -kreatinin mennyisgnek nvekedse.
Diagnzist a vese-, izom- vagy perifris ideg biopsia hisztolgiai vizsglata erstheti meg, amely vasculitisre
jellemz kerek sejtes s leukocyts beszrdst tall az erek krl.
Az rissejtes arteritis (arteritis temporalis) vezet tnete a fejfjs. Az a. temporalis superficialisok rendszerint
mindkt oldalon kteges tapintatak, fjdalmasak. Fokozott vrsvrsejt-sllyeds ksri, kezels nlkl
vaksghoz vezethet. Az relvltozs a vertebralis artrikra is kiterjedhet (rissejtes arteritis intracranialis
formja). A gcjelek mellett tarts zavartsg s papillaoedema is kialakulhat. A kzepes tmrj arteriolk
krl lymphocyts s plasmasejtes beszrdsek lthatk, az erekben thrombus kpzdhet.
A necroticus vasculitisekben (arteritis rheumatica, panarteritis nodosa) az rfalak krosodst autoimmun
folyamatokkal magyarzzk. Idegrendszeri szvdmnyeket ritkn okoznak.
A systems lupus erythematosusban (SLE) szenved betegek 80%-ban alakul ki idegrendszeri szvdmny:
42%-ban epilepszia, 18%-ban pszichitriai tnetek, 20%-ban agyi ischaemia vagy vrzs. A gcjeleket az
okozza, hogy az agykregben s az agytrzsben microinfarctusok kpzdnek az arteriolk s kapillrisok
proliferatv elvltozsai miatt. Egyb szvdmnyei a lupushoz trsul magas vrnyomssal (intracerebralis
vrzs) s endocarditisszel (agyi embolisatio) fggnek ssze.
Az idegrendszeri szvdmnyek diagnzist megersti, ha a betegek harmadnak liquorban oligoclonalis
gammopathia s pleocytosis tallhat. Az MR-felvteleken a T2 slyozott kpeken multiplex hiperintenzv
gcok lthatk, amelyek a kontrasztanyagot halmozzk. A betegek 96%-ban antinukleris antitesteket lehet
kimutatni.
Az SLE mellett a kisr-vasculitisek kz sorolt nhny ritka betegsget csak megemltnk, m. a Wegenergranulomatosist (l. 357. o.), a ChurgStrauss-syndromt, a Behet-syndromt, amelyeknek kzponti
idegrendszeri szvdmnyei (memingitis, sinusthrombosis) lehetnek.
Moschkowitz-syndromban (thrombocytopenis thromboticus purpura) a kapillrisokat vrlemezkk s
fibrinkoagulumok zrjk el. Ennek kvetkeztben a parenchyms szervekben, az idegrendszerben, fknt az
agykregben multiplex ischaemis gcok alakulnak ki. Fiatal felntteknl fordul el gyakrabban. A betegek
lzasak, anaemisak, vese- s mjlaesira utal tneteik vannak. A betegek felnl az agykrosods tnetei
lpnek fel elszr, a diagnzis fellltsa nehz. Zavartsg, delirium, grcsk s vgl tudatzavar alakul ki,
amely leggyakrabban meningitisre, encephalitisre vagy sinus sagittalis thrombosisra tereli a gyant.
10.2. Metabolikus zavarok

10.2.1. Encephalopathia hepatica
Leggyakrabban vrushepatitisekben s a mj keringszavaraiban, a vena portae elzrdsnl, portocavalis
anastomosisoknl s mrgezsekben szleljk. Fulminns mjnecrosisokban a beteg az eszmlett elveszti,
gyakoriak az epilepszis rohamok, a nagyfok agyoedema miatt a nyltvel bekeldhet. A vralvadszavar
miatt az agyban petechis vagy sszefoly lebenyvrzsek alakulhatnak ki. Akut mjnecrosisokban a hallozs
elrheti a 7080%-ot.
A krnikusan fennll portalis keringszavarokban jellemz tnetek az alvszavar, a figyelem s a koncentrci
romlsa, ksbb letargia, asterixis jelenik meg. Az utbbi hyperkinesist flapping tremornak is nevezik:
nyjtott kzujjakkal a kz a csuklban flexis-extensis madrszrnycsapdodshoz hasonl mozgst vgez.
Legtbbszr alkoholos mjbntalomhoz csatlakozik. Portocavalis shuntk utn nemcsak encephalopathia,
hanem myelopathia is kifejldhet, az n. post-shunt-myelopathia. Vezet tnete a spasticus paraparesis,
melynek oka a corticospinalis plya elrehalad degeneratija. A gygyszerek kzl a mjra legveszlyesebb a
mtti narcosisra hasznlt halothan, valamint az epilepszisok kezelsre hasznlt valprot. Hepaticus
encephalopathia kialakulhat terhessgi akut zsros mjelhals miatt, gyakori a Wilson-kr slyos
412
Rszletes neurolgia
mjkrosodssal jr formjban s Reye-syndromban. Mjcirrhosisban szenved betegeken is kifejldhet

szubakut hepatitis, legtbbszr valamilyen interkurrens betegsg hatsra.
A hepaticus encephalopathia patogenezise nem teljesen tisztzott. Kt felfogs ismert: (1) az idegrendszeri
krosods alapja intoxicatio, a vr ammniaszintjnek emelkedse. A magas ammniaszint emeli a glutamin- s
GABA-szintzist, valamint gtolja az alfa-ketoglutart dezaminlst. Mindkt folyamat befolysolja egyrszt a
dopaminerg, msrszt a GABA-erg neurotranszmitter-rendszert. Ksrletes mjlaesiban cskken a dopamin-,
noradrenalin-, s emelkedik a szerotoninszint. Erre utal, hogy az ammnia szrumszintjnek cskkentse, a
centrlisan hat GABA-antagonistk adsa, valamint a levodopakezels a metabolikus encephalopathia tneteit
enyhtik. (2) a msik teria a kering aroms aminosavak felszaporodsnak tulajdont jelentsget. Az aroms
aminosavak a vr-agy gt tlpsvel a neurotranszmitter-szintzishez szksges enzimek mkdst gtoljk.
Ez kros, n. hamis neurotranszmitterek (octopamin s fenol-etanolamin) szintzishez vezet. A vrben
tirozin, triptofn s fenil-alanin halmozdik fel, amelyek az agyban szintetizld katecholaminok s a
szerotonin elanyagai.
Patolgia: pseudolaminaris necrosis s regkpzds az agykregben, Alzheimer II. tpus (GFAP negatv)
astrocytosis alakul ki fknt az agykregben, a nucl. lentiformisban (putamen s pallidum), a thalamusban, a
substantia nigrban, a nucl. dentatusban s a ponsmagokban (104. bra). A perifris idegek ltalban nem
rintettek.
104. bra. Alzheimer II. tpus astrocytaszaporulat mjcomban meghalt beteg agykrgben (hematoxilin-eosin
fests)
A hepaticus encephalopathia klinikai stdiumai:
I.Pszichs jelensgek dominlnak, m. izgatottsg, szorongs, tjkozatlansg, a gondolkods lassulsa,
figyelemzavar, depresszi s alvszavar. Ebben a szakaszban neurolgiai vizsglattal tremort vagy meglassult
mozgst tallunk.
II.Lehangoltsg vagy aluszkonysg, slyosabb szemlyisgzavarok, tjkozatlansg idben, a felidzs zavara
alakul ki. A beteg dysarthris lehet, ataxit s leplses jeleket is tallhatunk.
III.A betegek minden vonatkozsban tjkozatlanok, beszdk rthetetlen, magukra hagyva alszanak, de
breszthetk. Delirium fejldhet ki rzkcsaldsokkal, fokozott reflexek s pyramisjelek, myoclonusok,
413
Rszletes neurolgia
epilepszis rohamok jelenhetnek meg, az EEG-n grcsaktivits s a gyors tevkenysg redukcija ltszik. A
betegek tbbsge ebben a szakaszban kerl neurolgiai osztlyra.
IV.Coma, decerebratis tarts, a babafejtnet kivlthat.
A hepaticus encephalopathia diagnzisa klinikai, a kpalkot vizsglatok a szvdmnyek esetn szksgesek.
Megemltjk, hogy hepaticus encephalopathiban a T1 slyozott MR-felvteleken sok betegnl szlelhet a
putamenben jelfokozds.
A szrumtranszaminz- s az ammniaszint nem arnyosak a psychosyndroma slyossgval. Mivel
encephalopathit elidz mjbetegsgek a vralvadst is befolysoljk, a betegek tbbsge vrzkeny, ezrt
vizsglni kell a vralvadsi paramtereket (TCT, fibrinogn, protrombin, PTT) s meg kell hatrozni a
szrumalbuminszintet. A CT-vizsglatot foklis neurolgiai tnetek esetn el kell vgezni, mert intracerebralis
vrzs, valamint subduralis haematoma gyakori szvdmnyek. A betegek rendszerint vdtelenek az
infekcikkal szemben, sokkal knnyebben alakul ki meningitis s sepsis.
10.2.2. Mjtranszpaltci
Mjtranszplantlt betegek idegrendszeri szvdmnyei elssorban az eleve rossz mjmkdssel, msrszt a
transzplantlt szvet kilkdst akadlyoz immunszuppresszv anyagok (ciclosporin, szteroidok, azathioprin)
postoperativ adagolsval fggnek ssze. A transzplantci utn meghalt betegek 72%-ban szleltek
neurolgiai szvdmnyeket. Legtbb esetben intracerebralis vagy subarachnoidealis vrzs, hepaticus
encephalopathia, centrlis pontin myelinolysis, generalizlt epilepszis rohamok s nonconvulsiv
electrographis epilepszis status alakult ki (105. bra). Ritkbban az antibiotikumvdelem ellenre
msodlagos gyulladsos szvdmnyek (bakterilis, gomba- s vrusmeningitis, valamint encephalomyelitis)
jelentkeztek.
105. bra. Hepaticus encephalopathiban szenved beteg EEG-je. Ktoldali trifzisos lass-les hullmok s a
ritmusos tevkenysg hinya a temporalis elvezetsekben
Az encephalopathia hepatica kezelse: Flumazenil j hatsa a GABA-anyagcsere zavarra utal. A kezels
hatsra a betegsg II. stdiumban a betegek tbbsgnek cskken a zavartsga, s enyhl a letargia. A grcsk
ellen legjobb a phenytoin. Grcsk s mlyl tudatzavar esetn a barbiturtcoma nha az egyetlen lehetsg. A
diazepinek kumulldnak s cskkentik a vrnyomst, ezrt nem alkalmazhatk. A hepaticus encephalopathik
414
Rszletes neurolgia
akut szakaszban jelents mrtk agyoedema alakul ki, melynek cskkentsre ozmodiuretikumok
hasznlhatk. A glukzgets fenntartsra 10%-os infzi szksges multivitamin-ksztmnyekkel. Neomycin
(46 g/die) a blben az ureztermel baktriumokat kiirtja. A Rifaximin hasonl hats, mint a Neomycin.
Lactulose adhat per os vagy gyomorszondn keresztl (20 g/ra dzisban), elnys hatsa, hogy a blben
cskkenti az urea felszvdst. A betegek vrzkenysgre figyelni kell, a kliumveszts s az alkalosis
infzis kezelssel kivdhet. Akut hepatitis utn sokszor a mjtranszplantci az egyetlen lehetsg a beteg
letnek megmentsre.
10.2.3. Encephalopathia pancreatitisben

Akut pancreasbetegsget leggyakrabban az epeutak elzrdsa vagy alkoholizmus okoz. Az epigastrialis
fjdalom, hnys s feszes hasfal kialakulsa utn nhny nappal emelkedik meg a szrumamilz szintje. Az
encephalopathia heves nyugtalansggal, zavartsggal, hallucincikkal jr, majd tudatzavar s a vgtagok rigora
csatlakoznak a tnetekhez. Az idegrendszer krosodst felteheten a pancreasbl kiszabadul lipz s protez
enzimek okozzk. Mivel a pszichoszindrma ms metabolikus encephalopathira (mj, vese, hypo- s
hyperglykaemia, hypokalaemia, delirium tremens) hasonlt, ezeket ki kell zrni. A bizonytkot a
pancreasenzimek emelkedett szintjnek kimutatsa szolgltatja.
Patolgia: elfordul centrlis pontin myelinolysis, multiplex necrosisok oedemval, petechis bevrzsek s
demyelinisatis gcok a fltekkben, az agytrzsben s a cerebellumban is.
Kezelse: A delirium s az amentiform nyugtalansg megszntetse tiaprid adsval lehetsges. Grcsk esetn
induklt barbiturtalvs is bevezethet. Az agyszvet necrosisa oedemval jr, az intracranialis nyoms
ozmodiuretikumokkal cskkenthet.
10.2.4. Renalis encephalopathik

Uraemis encephalopathia akkor fejldik ki, ha a glomerulusfiltrci a normlis 10%-a al cskken. A renalis
encephalopathik klinikai csoportjai: (1) akut veseelgtelensg; (2) krnikus veseelgtelensg; (3)
dialzisencephalopathia s -dementia.
Az akut uraemia jellegzetes tnetei: nyugtalansg, amely ritkn agitatiig fokozdhat, a brn csillagnaevusok
tallhatk, myoclonusok, fokozott reflexek s grcsk alakulnak ki, vgl a beteg elveszti az eszmlett.
Krnikus veseelgtelensgben a szemlyisgvltozs s perifris neuropathia mr a belgygyszati tnetek
eltt szlelhet. A krnikus uraemis encephalopathira a felfogs- s gondolkodszavar jellemz. Zavartsggal,
tjkozatlansggal s torpiditassal jr peridusok minden slyos vesebetegsgben kialakulhatnak. Gyakori
tnetek a dysarthria, apraxia s az emlkezetzavarok. A sensorium zavarai ltalban akaratlan izomrngsokkal
(uremic twich-convulsive syndrome) trsulnak. Az EEG-n lass aktivits s les hullmok regisztrlhatk a
myoclonusokkal egy idben vagy aszinkron mdon.
A dialzis-encephalopathit korbban az urea gyors elvtele okozta. A folyadk- s ionterek drasztikus
vltozsa enyhbb esetekben fejfjst, fradtsgot, aptit, hnyingert, hnyst, slyosabb estekben grcsket s
comt okoz. A technika fejldsvel ezek mr igen ritkn fordulnak el. A dialzis elterjedse utn a
vesebetegek idegrendszeri tneteinek nagy rsze a hemodialzis elgtelensgvel s a vesetranszplantci
iatrogn rtalmaival magyarzhat. A dialzisdementia kialakulsban jelentsget tulajdontottak a dialzis
sorn az idegsejtekben felhalmozd alumniumnak.
A neuropatolgiai leletek uraemis encephalopathiban nem specifikusak. Mrskelt astrogliosis az
agykregben kialakulhat, a hepaticus encephalopathiban lthatt soha nem ri el. Dialzis dementiban az
agykregben spongiform elvltozsokat is lertak idegsejtpusztulssal.
10.2.5. Encephalopathit okoz cytostaticumok

Intrathecalisan adott methotrexat asepticus meningitist vlthat ki, az elhzd kezels kvetkezmnye
methotrexat encephalopathia. Jrhat multifoklis neurolgiai tnetekkel (aphasia, dysarthria, paresis), de
kivlthat fejfjst, zavartsgot, letargit, grcsket. Tarts iv. kezels kvetkezmnye magatartsvltozs s
maradand dementia is lehet. A fehrllomny klnsen srlkeny, axonduzzadst, myelinvesztst, necrosist
s angiopathit rtak le. A cisplatin elssorban neuropathit okozhat, a proprioceptv rostok krosodnak (ataxia
s reflexkiess ellenre a fjdalomrzs megkmlt). Retina- s ototoxicitas is kialakulhat. A vincristin
415
Rszletes neurolgia
elssorban perifris neuropathit okoz. A fluorouracyl s cytarabine kisagytoxicus; a fels vgtag s jrsi
ataxia a Purkinje-sejtek degeneratija miatt alakul ki.
A ciclosporin leggyakrabban veseszvdmny miatt okoz hypertonit (l. 412. o.); a neurolgiai tnetek egy
rsze ezzel magyarzhat. Tremor, figyelmetlensg, eszmletveszts s grcsk alakulhatnak ki. Jellegzetes
kvetkezmnye a posterior leukoaraiosis, melynek ml tnetei: lttrkiess, corticalis vaksg, vizulis
agnosia, Blint-syndroma.
10.2.6. Hypo- s hypernatremia

A szrum-Na-szint kritikus hatrrtke 126 mmol/l, ha tovbb cskken, akkor tudatzavar alakul ki. A
hyponatraemia oka lehet az antidiuretikus hormon szekrcijnak zavara (fejsrlsek utn, encephalitisben,
meningitisben, subarachnoidealis vrzsben), de legtbbszr a tlzott vzhajts idzi el. Gondolni kell a
krkpre, ha a vizelet a plazmhoz viszonytva hiperozmolris. A hyponatremia zavartsgot, grand mal
rohamokat okoz. A hyponatremia gyors korrekcija centrlis pons myelinolysist idzhet el. A hypernatraemia
(szrumntrium 156 mmol/l felett) tnete az izomgyengesg, majd a delirium s a hypnoid tudatzavar.
Leggyakrabban veseelgtelensg kvetkezmnye.
10.2.7. A glukzanyagcsere zavarai

Hypoglykaemis encephalopathia: Ha a vrcukorszint 1,6 mmol/l-re sllyed, zavartsg alakul ki, 0,6 mmol/l-nl
elvsz az eszmlet. A hypoglykaemia stresszreakcit, adrenalinaemit okoz. A hypoglykaemis s hypoxisischaemis encephalopathia klinikai tneteinek kifejldse eltr egymstl (l. o.). A hypoglykaemia csaknem
szrevtlenl (3060 perc alatt) krostja az agymkdst (krosan alacsony vrcukorszint esetn a szervezet
glikogntartalka glikolzis tjn 90 percig kpes elltni az agyat glukzzal), szemben a globlis
ischaemival, amely 15 msodperc alatt kioltja az agy elektromos tevkenysgt. Hypoglykaemit okozhat:
(1) az inzulin tladagolsa; (2) a mj glikognhinya alkoholizls s hezs kvetkeztben, akut mjbetegsg
(pl. gyermekkorban Reye-syndroma, hepatitis); (3) inzulintermel tumor (pancreas insuloma); (4) rkltt
glikogntrolsi zavar.
A spontn s induklt hypoglykaemik els szakaszban vegetatv tnetek, izzads, palpitatio, majd
zavartsg, nyugtalansg, aluszkonysg figyelhet meg. A kvetkez szakaszban az agykreg
mkdszavarnak krjelei alakulnak ki, gy mint vegetatv llapotban: fog, szopreflex, flexis-extensis,
majd decerebratis tarts. Az agytrzs krosodst lass lgzs, bradycardia, tg pupillk, tnustalan vgtagok
jelzik. Az EEG-n a bevezet adrenalinaemis szakaszban mg nem ltunk lass hullmokat, a coma alatt
peridusos delta-aktivits regisztrlhat. Glukz adsra az EEG alfa-bta aktivitsa visszatr. Az apalliumos
szakaszban a glukz B1-vitaminnal a klinikai tneteket gyorsan felfggeszti, az agytrzsi szakaszbl a
rendezds napokig vagy hetekig tarthat.
Hyperglykaemis encephalopathia (diabeteses ketoacidosis) llapotban slyos agyoedema fejldhet ki, amely
irreverzbilis agykrosodst okozhat. Bevezet tnetek, m. fejfjs, gyomorfjdalom, fradtsg utn coma s
Kussmaul-lgzs alakul ki. A vrcukorszint a 22 mmol/l rtket rendszerint meghaladja, a pH 7,2 krli.
10.2.8. Vitaminhiny s alkoholizmus

A B12-vitamin-hiny egyrszt szubakut kombinlt gerincvelkrosodst, msrszt dementit okozhat (l. 474. o.).
A dementia megelzheti a hts ktl laesio tneteit. A folsavhinyhoz csatlakoz encephalopathia s dementia
krlettani httere tisztzatlan. A tiaminhinybl ered klinikai tneteket l. a 482. oldalon. Alkoholbetegeknl
kifejld Wernicke-betegsgben s WernickeKorzakov-syndromban kapillrisburjnzs s petechialis
vrzsek keletkeznek az aquaeductus Sylvii krli szrkellomnyban, a III. kamra krnykn s a temporalis
medialis terleteken.
Korzakov-tnetegyttes azonban nemcsak alkoholizmusban, hanem ms, a diencephalont s a temporalis
lebenyt krost betegsgekben is kialakulhatnak. Az alkoholos agybntalomra jellemz a frontalis
dorsolateralis agyrszek atrophija. A pellagra encephalopathia s a MarchiafavaBignami-betegsg lerst l. a
486. oldalon.
10.2.9. Paraneoplasis encephalopathik

A rosszindulat daganatok kzl leggyakrabban a td- s ovariumrkok, valamint a lymphomk okoznak
paraneoplasis idegrendszeri szvdmnyeket a betegek 15%-ban. Cerebellaris degeneratio s
416
Rszletes neurolgia
polyneuropathia mellett progresszv dementia, affektv zavarok s memriazavarok is kialakulhatnak. Limbicus

encephalitis td- s mellrkokhoz trsulhat (l. 410. o.), melynek kvetkezmnye slyos dementia. A kognitv
zavar megelzheti a primer tumor felismerst.
Malignus folyamatok (leukaemik, Hodgkin-lymphomk) kvetkeztben immundeficit jn ltre, amely
vrusaktivls kvetkeztben multifoklis leukoencephalopathit vlthat ki. Szvettani metszeteken slyos
demyelinisatio lthat az oligodendroglia pusztulsa kvetkezmnyeknt.
Az akut intermittl porphyria rklhet betegsg (autoszomlis dominns). Lnyege a d-aminolevulinsav s a
porfobilinogn rtse a vizeletben. Leggyakrabban perifris neuropathit okoz, de elidzhet convulsit is.
Izgatottsg, pszichs zavarok s depresszi elfordulnak.
10.2.10. Hashimoto-encephalopathia
A Hashimoto-thyreoiditis autoimmun neuroendokrin betegsg, melyben a pajzsmirigy ellen termeld antitestek
hyper- s hypothyreosissal jr llapotot hoznak ltre. Az encephalopathia gyanja felmerl, ha a beteg szellemi
mveletei lassulnak, emlkezetzavarrl, a koncentrci kpessgnek cskkensrl panaszkodik. Slyosabb
esetekben hallucincik, izgatottsg, amnesia alakulhat ki, myoclonus, tremor, nyelszavar, nystagmus, a
vgtagok, fknt az ujjak inkoordincija jelenhet meg. A beszd romlik, tjkozatlansg, majd dementia
fejldhet ki, ritkn epileptiformis grcsket figyeltek meg. A Hashimoto-dementia prednisolonnal s
thyroidhormon-bevitellel gygythat.
10.2.11. HIV-encephalopathia
Ide soroljk azokat az eseteket, amelyekben az agyi elvltozsokat nem opportunista infekcik okozzk. A
klinikai tnetek psychosyndromnak felelnek meg, a gondolkodsi kpessg hanyatlsa dementia benyomst
kelti. HIV-encephalopathiban nem tallhatk gyulladsos (perivens) elvltozsok az agyban, ezek a HIVencephalitisre s leptomeningitisre jellemzk. Hosszan tart betegsg utn elhunytaknl vacuols
encephalopathit (ritkn myelopathit) s HIV-pozitv macrophagok mellett sejtpusztulst talltak.
10.2.12. Az encephalopathik diagnzisa

a) Az encephalopathis beteg somaticus tnetei a diagnzis fellltsban fontosak. Cardiopulmonalis
betegsgekben az arc livid, a mjbeteg sclerja s bre srgs. Jellegzetes a krnikus mjbeteg frfiak
szrtelensge s a caput medusae mjcirrhosisban. Figyelmet rdemelnek a brsrlsek s ezek nyomai a
kezeken s a lbszrakon, valamint az angiectasik az arcon s a vgtagokon. A diabeteses betegek sebei rosszul
gygyulnak. A krnikus vesebetegek arca oedems, brk mrvnyozott.
b) A pszichs zavarok feledkenysgben, a gondolkods tempjnak lassulsban, indtk- vagy
emcizavarban nyilvnulhatnak meg. A tnetek Korzakov-syndromig vagy dementiig slyosbodhatnak.
Encephalopathia gyanja esetn MMS-vizsglat igazt el.
Nha nehz a metabolikus eredet eszmletlensg elklntse a szerkezeti srlssel jr comtl. Mivel az
anyagcserezavarok elssorban az agykreg kiterjedt srlsre vagy deafferentatijra utal tneteket hoznak
ltre, a differencildiagnzisban az agytrzsi krjelekre kell figyelni. Metabolikus zavar kvetkeztben kialakult
vegetatv llapotban a pupillk rendszerint szkek, a horizontlis szemmozgsok megmaradnak, csak a
tudatzavar mlylsekor az agytrzs krosodsa esetn llnak le a bulbusok. Spontn sz szemmozgsok
az agytrzs krlrt krosodsa ellen szlnak. Tovbbi elklntsre ad lehetsget a vestibularis reakci s az
oculocephalicus reflex, ms nven babafejtnet.
c) Kiegszt vizsglatok: hepaticus encephalopathiban a liquor srga lehet. Ezt az indirekt bilirubin okozza,
amely a vr-liquor gt zavara miatt tjut a liquortrbe. A liquorsszfehrje uraemis s hepaticus
encephalopathiban kiss emelkedik, ha a 0,6 g/l rtket meghaladja, ez a liquorkerings akadlynak
lehetsgt veti fel. A liquor vizsglata encephalopathikban azzal segti a diagnzist, hogy a krnikus
meningitist kizrja. A CT s a MR is csak a differencildiagnzist szolgljk, specifikus elvltozsokat nem
mutatnak ki. A legfontosabb vizsglmdszer az EEG. A tudatzavarral jr encephalopathikban permanens
elektromos grcsaktivits derlhet ki. Hepaticus encephalopathiban tallhatunk parenrhythmit (a ritmusos
aktivits megsznse, az EEG frekvenciacskkense, thta-hullmok) s trifzisos jeleket. Az utbbi a hepaticus
encephalopathia jellegzetes EEG-lelete. Diffz ktoldali, intermittl jelleg, frontalis tlsly delta-aktivits is
elfordul. Az uraemis s exsiccatihoz csatlakoz encephalopathik EEG-jelei aspecifikusak. ltalban a
417
Rszletes neurolgia
httraktivits ritmusos komponenseinek hinya feltn, ltalnos frekvenciacskkenst szlelnk 1-2 Hz

nagysgrendben.
Beck, T.P.: Metabolic Encephalities In Weiner, W.J. (ed.): Emergency and urgent Neurology. JB. Lippincott
Company, Philadelphia, New York, 1992, 2757.
Blanco, R. et al.: Neuropathology of liver transplantation. Clin. Neuropathology. 1995, 14: 109117.
Caplan, L.R.: Binswangers disease. In Fredericks, J.A.M. (ed.): Handbook of Clinical Neurology.
Neurobehavioural Disorders. Elsevier, Amsterdam, 1985, 2/46: 317.
Fisch, B.J., Klass, D.W.: The diagnostic specificity of triphasic wave patterns. EEG Clin. Neurophysiol. 1988,
70: 18.
Folstein, M.F., Folstein, S., McHugh, P.: Mini mental state a practical method for grading the cognitive state
of patients for the clinician. J. Psychiat. Res., 1975, 12: 189198.
Grimm, G., Ferenczi P., Katzenschlager, R. et al.: Improvement of hepatic encephalopathy treated with
flumazenil. Lancet 1988, 2: 13921394.
Krnyey I.: A felnttkor encephalopathii. A Kornyi Trsasg lsei. 1969, 9: 1533.
McCandless, D.W.: Cerebral Energy Metabolism and Metabolic Encephalopathy. Plenum Press, New York,
London, 1985.
Rothstein, J.D., Herlong, H.F.: Neurological manifestations of hepatic disease. Neurol. Clin., 1989; 7: 563578.
Schaul, N., Lueders, H., Sachdev, K.: Generalized bilaterally synchronous bursts of slow waves in the EEG.
Arch. Neurol. 1981, 38: 690692.
Sharp, B., Levy, N.: Pancreatic encephalopathy. In Vinken, P.J., Bruyn, G.W., Klawans, H. (eds): Handbook of
Clinical Neurology. Elsevier, Amsterdam, 1976, 27: 449458.
Wills, M.R., Savory, J.: Aluminium and chronic renal failure: sources, absorption, transport and toxicity. CRC
Crit. Rev. Clin. Lab. Sci. 1989, 27: 59107.
11. XXIII. fejezet. Fejfjs s neuralgik

A fejfjs a neurolgiai szakrendelseken a betegek egyik leggyakoribb panasza. Tbb mint hromszz
betegsgben jelentkezhet fejfjs, mint tnet, ami mgtt organikus idegrendszeri krosods keresend (tneti
fejfjs), s lehet nll betegsg (fejfjsbetegsg), kimutathat anatmiai elvltozs nlkl. Ez utbbiban az
orvosi kezels clja a fjdalom megszntetse gygyszerrel. A fejfjsokat az International Headache Society
(HIS) osztlyozta (68. tblzat). Ebben a beosztsban a fejfjsok harminc f csoportja 129 tnet- s
betegsgkategrira oszlik.
11.1. A fejfjsok diagnzisa

Az anamnzis felvtele sorn tisztzni kell, hogy mita s hol fj a beteg feje, a fejfjs lland-e, milyen
gyakran jelentkezik, mennyi ideig tart, milyen a jellege, akadlyozza-e a mindennapi tevkenysget, vannak-e
bevezet (aura) vagy ksr tnetek. Mi vltja ki, mi cskkenti, s mi fokozza a fejfjst. Van-e a csaldban
fejfjs szemly. A pciens mirt ppen most fordult orvoshoz.
Tneti fejfjsok keletkeznek az albbi betegsgekben:
a) A hirtelen kezdet, tsszer fejfjs a subarachnoidealis vrzs (SAV) jellegzetes tnete.
b) Az intracranialis nyoms nvekedse fokozatosan ersd fejfjst okoz, hnyingerrel, hnyssal,
szdlssel. Fejfjssal jr a liquorkerings zavara, tumor, llomnyi agyvrzs, subduralis haematoma stb.
Felnttkorban a beteg letben elszr jelentkez fejfjs az idegrendszer szerkezeti krosodst jelezheti. Az
418
Rszletes neurolgia
agydaganatok 6070%-ban jelentkezik krnikus fejfjs, sinusthrombosisban a tumoros jelleg fejfjs a

betegek vezet panasza.
c) Meningitisre/encephalitisre kell gondolni, ha a fejfjs lzzal egytt jelentkezik.
d) A neurolgiban a legtbb betegsg cerebrovascularis eredet, ezrt a ksr fejfjs is gyakori panasz. A
tarkra s a temporlis rgikra lokalizlt fejfjst a klasszikus belgygyszat az agyi arteriosclerosis mai
szhasznlat szerint hypertonis encephalopathia jelnek tartotta. Ez volt a Windscheid-trisz: fejfjs, szdls,
feledkenysg (l. Nyr). Fejfjs jelentkezhet tmeneti ischaemis rohamokban s agyi infarctushoz vezet
thromboembolikban. A fejfjs soha nem hinyzik az intracranialis llomnyi s agyburki vrzsekben, m.
epi- s subduralis haematomk. Fejfjst okozhat a nem rupturlt aneurysma s az intracerebralis vascularis
malformatio, az rissejtes s ms szisztms arteritis. Fejfjs jelentkezhet carotis vagy a. vertebralis
dissectiban s endarterectomia utn. A fejfjst az intracranialis vnk s sinusok thrombosisa esetn ltalban
alulrtkelik, tenzis fejfjsnak tartjk. Ez a diagnzis ksedelmhez s slyos szvdmnyekhez vezet.
Malignus hypertonia, pheochromocytoma els jele a tenzisra hasonlt fejfjs lehet. Eclampsiban a fejfjs
cardinalis tnet.
2.38. tblzat - 68. tblzat. A fejfjsok felosztsa

A) Migrn (M)
1.Migrn aura nlkl
2.Migrn aurval
M. tpusos aurval
M. elhzd aurval
Familiaris hemiplegis M.
Basilaris M.
M. aura fejfjs nlkl
M. acut aurval
3.Ophthalmoplegis M
4.Retinalis M.
5.Gyermekkori M.
Benign paroxysmal vertigo
Alternal hemiplegia
6.M. szvdmnyek
Status migrnosus
M. infarction
7.Migrnszer fejfjsok
B)Tenzis fejfjsok (T)
1.Epizodikus
- Episodic tension-type headache associated with disorder of pericranial muscles
- Episodic tension-type headache unassociated with disorder of pericranial muscles
419
Rszletes neurolgia
2.Chronic tension-type headache

- Chronic tension-type headache associated with disorder of pericranial muscles
- Chronic tension-type headache unassociated with disorder of pericranial muscles
- Headache of the tension-type not fulfilling above criteria.
C)Cluster fejfjs s krnikus paroxysmalis hemicrania
1.Cluster fejfjs
- Meghatrozatlan periodicits cluster fejfjs
- Epizodikus cluster fejfjs
- Krnikus cluster fejfjs
2.Krnikus paroxysmalis hemicrania
D)Klnleges fejfjsok, kimutathat strukturlis elvltozs nlkl
E)Fejsrlshez trsul fejfjs (akut poszttraums, krnikus poszttraums)
F)r eredet megbetegedsekhez trsul fejfjs (akut agyi ischaemik, agyvrzs, SAV, AV-malfomatio,
arteritis, vns thrombosis, hypertensio)
G)Nem r eredete intracranialis betegsgekhez trsul fejfjs
Emelkedett liquornyoms, alacsony liquornyoms, meningitis, meningeosis, encephalitis, sarcoidosis,
agydaganatok
H)Klnbz anyagokkal vagy megvonsukkal kapcsolatos fejfjs
I)Nem a fejet rint fertz betegsgekhez trsul fejfjs
1.Vrusfertzsek
2.Bakterilis fertzsek
3.Egyb fertzsek
J)Anyagcserezavarokhoz trsul fejfjs
1.Hypoxia
2.Hypercapnia
3.Kevert hypoxia s hypercapnia
4.Hypoglykaemia
5.Dialzis
6.Egyb anyagcserezavarok
K)A koponya, a nyak, a szem, a fl, az orr, a mellkregek, a fogak, a szj vagy a koponya s az arc ms
rszeinek betegedshez trsul fejfjs vagy arcfjdalom
420
Rszletes neurolgia
L)Neuralgik (felosztsukat l. az 590. oldalon)
11.2. nll fejfjsbetegsgek

Az nll fejfjs (primary headache) betegsgeket el kell klnteni szemszeti (glaucoma, fnytrsi hibk),
fl-orr-ggszeti (mellkregek) s fogszati (temporomandibularis dyskinesis) betegsgek ltal okozott tneti
fejfjsoktl. Belgygyszati betegsgekben (myeloma multiplex, diabetes mellitus, hyperlipaemia,
vesebetegsgek stb.) is kialakulhat fejfjs.
11.2.1. Migrn
A migrn (M) nll fejfjsbetegsg, prevalencija 7,718%, nknl 3-4-szer gyakoribb, mint frfiaknl.
Minden letkorban kialakulhat, de leggyakrabban fiatal felnttkorban. A rohamokat hosszabb-rvidebb
fjdalommentes intervallumok vlasztjk el egymstl, kezels nlkl 472 rn t tartanak. A rohamok 1/3-t
aura vezeti be, ez a klasszikus migrn, melyen bell csak a leggyakoribb formkat soroljuk fel (l. 68. tblzat):
(1) migrn aura nlkl (a rohamok 2/3-a), (2) migrn aurval (3) Ophthalmoplegis migrn, (4) retinalis M., (5)
gyermekkori migrn, (6) szvdmnyes migrn (migrn status, migrn eredet agyi infarctus) (7) migrnszer
fejfjsok.
a) A migrnroham: a fejfjs eltti 24 rban, a prodromalis szakaszban a betegeknek megvltozik a kzrzete,
pl. indokolatlan jkedvet vagy ellenkezleg, levertsget, lehangoltsgot lhetnek t. Fokozdhat bizonyos
telek, dessgek irnti vgy. A rohamot percekig, de legfeljebb egy rig tart vizulis aura elzheti meg.
Tpusos migrnes aurban a szikrk, fnyl, nvekv karikk, szeszlyes alakzatok ltsa, de kialakulhat
homlyos lts s hemianopia is. Ritkn faciobrachialis eloszls zsibbads, mono- vagy hemiparesis, motoros
aphasia, testvzlatzavar jelentkezhet.
A prodromalis szakaszt kvet fejfjs tbbnyire floldali, a betegek egy negyedben diffz, nem lokalizlhat.
A rohamszer, grcss, lktet jelleg fejfjs hnyingerrel, hnyssal, fny-, hang-, szagtlrzkenysggel jr,
fizikai ignybevtel fokozza. Nhny betegnek hasmense van a roham alatt.
A migrnroham ksr tnetei az ltalnos levertsg, gyengesg, dekoncentrltsg, szdls. A roham
olddsakor nhny beteg bsgesen rt vizeletet. A fejfjs elmltval mg rkon t (esetleg egy napig)
kimerltsg, a hajas fejbr tlrzkenysge, nyak-, vlltji izomfjdalom, izomlz maradhat vissza. A
migrnroham havonta ltalban 14 alkalommal tr vissza, 1/21 napig tart.
b) A migrn patomechanizmusa: Harold Wolff (1930) elmlete szerint az aura az agyi erek vasoconstrictija
miatt alakul ki, amit vasodilatatio kvet. Az aurt felteheten terjed krgi gtls (cortical spreading depression)
okozza. Ez 2-3 mm/min sebessggel halad, az rterletek hatrt nem respektl depolarizci, amely az
occipitalis lebenybl elre terjed. A spreading depression-t ksr oligaemit a migrnes aura sorn vgzett
xenon-SPECT vizsglattal mutattk ki.
A migrnrohamot a trigemino-vascularis elmlettel magyarzzk. A durt s a nagy intra- s extracranialis
ereket rzrostokkal a n. trigeminus I. ga ltja el. Ezekben axonalis transzporttal neuropeptidtartalm [P-anyag,
calcitonin gene-related peptid (CGRP), neurokinin-A, vazoaktv intestinalis peptid (VIP)] microvesiculumok
jutnak az idegvgzdsekbe. A trigemino-vascularis rendszer aktivldsnak indirekt bizonytka, hogy migrn
alatt a vena jugularis externban a CGRP-szint emelkedik, ami sumatriptan hatsra a fejfjs megsznse utn
normalizldik. A triptnok (l. albb) a durn s agyi ereken lv n. trigeminus vgzdsek szerotoninreceptoraira (5-HT1B-D) hatnak. PET-vizsglattal migrnes roham sorn az agytrzsben (locus coeruleus, nucl.
raphe dorsalis, mesencephalis formatio reticularis) vrtramls-fokozdst szleltek, mely a fjdalom
megsznse utn is fennmaradt, de 3 nappal ksbb rohammentes llapotban megsznt. Az agytrzsi migrn
genertor jrszt szerotoninerg plyarendszereken keresztl a cortex, a leszll fjdalommodull plykon
keresztl a nucl. tractus spinalis n. trigemini aktivitst befolysolja. Hormonhatsra utal, hogy a menstruatio
migrnrohamot provoklhat. Fogamzsgtlk szedse mellett a rohamok gyakrabban jelentkeznek, nehezebben
befolysolhatk. Terhessg alatt a migrn ltalban javul, a menopausban tbbnyire megsznik. A migrn
gyakori csaldi halmozdsa miatt merlt fel genetikai tnyezk szerepe. A ritka, dominnsan rkld
familiris hemiplegis migrnben az rkt gn agyspecifikus Ca-csatornt kdol. A gyakoribb
migrnvarinsok genetikai httere tisztzatlan.
11.2.2. A migrn kezelse

421
Rszletes neurolgia
A gygyszeres kezels a migrnes roham megszntetsre (rohamterpia) s megelzsre (intervallumkezels)

irnyul.
a) Rohamkezels: enyhbb esetben a migrnes beteg analgetikumokkal kezelhet. A hnyinger csillaptsa
antiemetikumokkal (metoclopramid 1020 mg, domperidon 2030 mg) lehetsges. A rohamterpia alapjt az
ergotamin tartarat kpezi. A tablettkat a hnyinger miatt a betegek rosszul trik. Hatkonyabb az
ergotamintartalm kp (sszettele: ergotamin tartarat 0,001, coffein 0,10, diazepam 0,005, paracetamol 0,40),
mely naponta maximum ktszer adhat. Hatstalansg esetn aminophenazonpsycholepticum kombincit (60
mg allobarbital, 400 mg aminophenazon, 600 mg urethan), 10 mg diazepamot s 50 mg promethazint tartalmaz
koktlt adhatunk, mely szintn ismtelhet. A diazepam tranquillns hats, s a hnyingert is cskkenti.
A rohamok kezelsben hatkonyak a szerotonin 1B/D-receptorokra hat triptnok (69. tblzat), a sumatriptan
tabletta, orrspray vagy a beteg ltal is beadhat injekci. A migrnrohamok 60%-ban 2 rn bell megsznteti
a fejfjst s a ksr tneteket is. Egyb triptnszrmazkok (zolmitriptan, rizatriptan, eletriptan) hatkonysga
a sumatriptanhoz hasonl; a naratriptan kevsb, de hossz ideig hat, ezrt elnys az elhzd
migrnrohamban.Vasoconstrictor hatsuk miatt a triptnok s ergotszrmazkok nem adhatk hypertonisoknak
s coronariabetegeknek. Havi 810 adagnl nagyobb mennyisg fogyasztsa a migrn gyakorisgt nvelheti.
Major analgetikumokat (morphin s szintetikus szrmazkai) migrnes betegnek nem szabad adni.
2.39. tblzat - 69. tblzat. A migrnroham gygyszerei

Adag
Mellkhats
Aspirin
1000 mg
Gyomorfekly
Paracetamol
1000 mg
Vese- s mjtoxicitas
Naproxen
8001000 mg
Gyomorfekly
Ibuprofen
400600 mg
Gyomorfekly
Diclofenac
50100 mg
Gyomorfekly
Indomethacinum
75100 mg
Gyomorfekly + szdls
Aspirin + metoclopramid
900 + 10 mg
Gyomorfekly, tardiv dyskinesia
1-2 tbl
Vasoconstrictio
Triptanok
50100 mg p.o.
Vasoconstrictio
Sumatriptan
6 mg sc. Injekci
Zolmitriptan
2,5 mg per os
Vasoconstrictio
Naratriptan
2,5 mg per os
Vasoconstrictio
Rizatriptan
510 mg per os
Vasoconstrictio
Nem specifikus rohamgygyszerek
Specifikus rohamgygyszerek
Ergot-szrmazk
Kefalgin
422
Rszletes neurolgia
Eletriptan
4080 mg per os
b) Intervallumkezels: akkor szksges, ha a rohamok szma meghaladja a havi ngyet, vagy kevesebb, de nem
sikerl megfelel rohamterpit tallni. Az intervallumkezels 6 httl 36 hnapig tart, clja a rohamok
szmnak, idtartamnak s intenzitsnak cskkentse az albbi gygyszerekkel: (1) bta-receptor-gtlk
(propranolol, metoprolol, atenolol, timolol); (2) kalciumcsatorna-antagonistk (flunarizin); (3) 5-HT2antagonistk (pizotifen, methysergid); (4) triciklikus antidepressznsok (az jabb SSRI ksztmnyek
hatkonysga nem bizonytott); (5) anticonvulsivumok (valprot, topiramat); (6) nem szteroid gyulladsgtlk
(naproxen); (7) egyb (riboflavin, magnzium).
Ergotamintartalm gygyszerek nem hasznlhatk, mert slyos ergotismust, illetve migrnstatust idznek el.
Megelz gygyszerelsnl figyelembe kell venni a kontraindikcikat (pl. bta-receptor-blokkol nem adhat
ingerletvezetsi zavar esetn s asthms betegnek). A beteg figyelmt fel kell hvni a mellkhatsokra
(pizotifen mellett tvgy- s testslygyarapods, flunarizin mellett az utbbi s enyhe depresszi alakulhat ki).
A beteg vezessen fejfjsnaplt, ennek megfelelen a gygyszereket a megfelel adagban s legalbb 2-3
hnapig adjuk.
A migrn megelzsben hasznlt ksztmnyeket a 70. tblzat foglalja ssze. A migrnt provokl tnyezk
kikszblse szksges (csokold, magas tiramintartalm sajtok, nitrit-, nitrttartalm sznez s konzervl
anyaggal kszlt lelmiszerek, vrsbor). A hypoglykaemia rohamot provoklhat, ezrt fontos a rendszeres
tkezs, nem tancsos a hormonlis fogamzsgtls. letmdrendezs (rendszeres alvs s sport, a stresszorok
lehetsg szerinti kiiktatsa) jelents rohamszmcskkenst okozhat.
2.40. tblzat - 70. tblzat. A migrn megelzsre hasznlt gygyszerek

Adag/die
Mellkhats
Propranolol
80-240 mg
Hypotensio, fradkonysg
Bisoprolol (Concor)
5-10 mg
Asthma, depresszi, impotentia
5-10 mg
Hzs, depresszi
Iprazochrom (Divascan)
7,5-15 mg
Alvszavar
Pizotifen (Sandomigran)
1.5 mg
Hzs, aluszkonysg
Methysergid (Deseril)
3-6 mg
Hnyinger, szdls, aluszkonysg,

retroperitonealis fibrosis
Valprot (Convulex)
600-1500 mg
Szdls, tremor, hajhulls, hzs,

mj-krosods
Topiramat (Topamax)
100-200 mg
tvgytalansg, fogys, zrzszavar
Bta-receptor-blokkolk
Ca-csatorna-blokkolk
Flunarizin (Sibelium)
Szerotoninantagonistk
Antiepileptikumok
Antidepressznsok
423
Rszletes neurolgia
Amitryptilin (Teperin)
10-75 mg
Szjszrazsg, fradkonysg, hzs
Clomipramin (Anafranil)
25-75
Hzs
Naproxen (Apranax)
550-1100 mg
Gyomorfekly
Acetilszalicilsav (Aspirin)
900-1800 mg
Gyomorfekly
Riboflavin
400 mg (!)
Diarrhoea
Magnzium
300-600 mg
Diarrhoea
Nonsteroid gyull. cskkentk
Egyb vegyletek
11.2.3. Tenzis fejfjs

A leggyakoribb nll fejfjsbetegsg. Patomechanizmusa tisztzatlan. Az IHS a tenzis fejfjsokat
epizodikus s krnikus csoportokra osztja, mindkettn bell kt tpus ismerhet fel aszerint, hogy a
pericranialis (tark-, nyak-, temporalis) izmok fjdalma csatlakozik, vagy nem csatlakozik a tnetekhez.
A betegek egy ht alatt legalbb tz, kb. 30 percig tart fjdalomepizdot lnek t, egy vre szmolva kevesebb,
mint 180 fjdalomperidusuk van. A krnikus formban a betegek havonta tbb mint 15 fejfjs naprl
panaszkodnak.
a) A tenzis fejfjs klinikai tnetei: Napkzben jelentkezik, tarts, fizikai ignybevtel nem fokozza. ltalban
nincsenek ksr tnetek, legfeljebb hnyinger fordul el. A betegek egy rszben a fjdalom llandsul, s mr
reggel bredskor jelentkezik. A betegek tbbsge nem tud ellaztani, szorong vagy, depresszis. Nha
izomspasmus tallhat cervicalisan, paravertebralisan, s nyomsrzkeny pontok a nyakon s a scapula
lateralis szln, a spina scapulae-n, illetve a clavicula medialis s lateralis szln. A betegek az lland fejfjs
miatt agydaganattl flnek. A diagnzis fellltshoz az albbi ismrvek kzl kett jelenlte szksges:
A fjdalom nyom, feszt jelleg, rendszerint ktoldali
Enyhe vagy kzepes erssg
A mindennapi tevkenysget nem gtolja
Hnyingerrel, hnyssal nem jr
Elfordul fny vagy hang irnti rzkenysg fordul el, de egytt mindkett sohasem jelenik meg
A krnikus fejfjs betegek kztt pszichs panaszok gyakrabban fordulnak el, mint a panaszmentes
csoportban. A pszichopatolgiai eltrsek lehetnek az vekig tart fejfjs kvetkezmnyei is.
b) A tenzis fejfjs kezelse: A tenzis fejfjsban szenvedk csak akkor fordulnak orvoshoz, ha az egyszer
fjdalomcsillaptk hatstalannak bizonyulnak, vagy fejfjsaik gyakoribb vlnak. A f veszly a tarts
gygyszerszeds miatt kifejld analgetikum- s nyugtatabzus.
Tenzis fejfjsra hat az ibuprofen, naproxen, indometacin, paracetamol/ acetaminophen nmagban vagy
coffeinnel kombinlva. Barbiturt-, opittartalm szerek kerlendk. Analgetikumabzus s dependencia
alakulhat ki, ha a beteg hnapokon t egyszer analgetikumbl naponta 3 vagy tbb tablettt vesz be a ht tbb
mint t napjn, s akkor is, ha kombinlt analgetikumot, sumatriptan-, ergotamintartalm ksztmnyt hasznl
hetente tbb mint hrom napon.
A krnikus fejfjs megelz gygyszeres kezelse eltt clszer tisztzni, hogy fennll-e depresszi vagy
pszichopatolgiai eltrs. Gygyszerabzus esetn az analgetikum adagjt fokozatosan, hetente 10%-kal
cskkentjk, helyettk nem szteroid ksztmnyeket adunk. Rendelhetk triciklikus antidepressznsok
424
Rszletes neurolgia
(amitriptylin, clomipramin) s SSRI (szelektv szerotonin-visszavtelt gtl) ksztmnyek. A fokozatosan

emelked dzisban adott fluoxetin hatkonyan cskkenti a nem depresszis betegek krnikus mindennapos
fejfjst is. Az amitriptylinbl annyit adunk, mintha depresszit kezelnnk. A terpis hats nhny ht mlva
jelentkezik, errl a beteget tjkoztatni kell. Hathnapos eredmnyes kezels utn az antidepresszv gygyszer
fokozatos elhagysa mrlegelend.
A migrnt megelz gygyszerek is alkalmazhatk krnikus tenzis fejfjsban m. valprot, bta-receptorblokkolk (propranolol, nadolol), kalciumcsatorna-blokkol verapamil s flunarizin, antiszerotonin pizotifen,
hatsuk nem meggyz. Depresszi esetn indokolt lehet a pszichoterpia, pl. autogn trning, izomrelaxcis
gyakorlatok.
11.2.4. Cluster fejfjs

Horton (1936) rta le, korbban histamin fejfjsnak neveztk. A migrnnl ritkbb, kb. 100 migrnes betegre
esik 1-2 cluster fejfjsban szenved. Prevelancija frfiakban 0,5%, nkben 0,1% krli.
A diagnzis felllthat, ha a betegnek lete folyamn legalbb 5 floldali, orbitalisan, supraorbitalisan s/vagy
temporalisan jelentkez fjdalmas rohama volt, s az kezels nlkl 15180 percig tartott. A fjdalom oldaln
leggyakrabban Horner-syndroma vagy conjunctivabelvelltsg, knnyezs, orrduguls, orrfolys, homlok-,
arcizzads, szemhjoedema alakul ki. A betegsg elnevezse arra utal, hogy a fejfjsok csomagokban
jelentkeznek. A rohamok 18 naponknt ismtldnek, tavasszal-sszel vagy nyron-tlen halmozdnak. Az
epizodikus formban ht naptl egy vig tart peridusok alakulnak ki 14 napos vagy hosszabb fjdalommentes
idszakokkal. Ezekben a peridusokban naponta ltalban ugyanabban az idszakban tbb roham ismtldik, a
fjdalmak gyakran elalvs utn 1-2 rval vagy hajnalban bresztik fel a beteget. A cluster rohamok kb. tde
krnikusan zajlik, a rohamok egy vnl hosszabb idszakban jelentkeznek, a fjdalommentes idszakok 14
napnl rvidebbek. A cluster fejfjsban szenvedk gyakran ers dohnyosok. A rohamokat kis mennyisg
alkohol is provoklja. A migrnes beteg nyugalmat keres, a cluster fejfjs ezzel szemben, a roham sorn fell,
ll, jrkl, bizarr szoksokat vesz fel: nyomja, ti, melegti vagy hti a fejt.
Az etiolgia s patomechanizmus tisztzatlan. Korbban diagnosztikus cllal adott hisztamin injekcival
vltottk ki a rohamot. A hisztaminnal vgzett deszenzibilizls nem eredmnyes. Nitroglicerin rohamot
provokl, ez vascularis mechanizmusra utal, s diagnosztikus rtke van. A cluster roham sorn a
trigeminovascularis rendszer aktivldsra utal a fejfjs oldaln a vena jugularis externban mrt CGRPemelkeds. A ksr tnetek tbbsgt (knnyezs, orrfolys) a cranialis parasympathicus rendszer tlmkdse
magyarzza. A rohamok cirkadin, ill. a cluster epizdok venknti eloszlsban a hypothalamusnak van
szerepe, melyet a cluster roham sorn PET-vizsglattal szlelt vrtramls-nvekeds is altmaszt.
Az elmlt 15 vben tbb ritka floldali, V/1 terletre lokalizlt, ltalban heves fejfjst rtak le, amelyet azonos
oldali autonm tnetek ksrnek. Ezeket a fejfjsokat trigemino-autonm cephalalgik nven a Nemzetkzi
Fejfjs Trsasg kln csoportba sorolta (71. tblzat).
A krnikus paroxysmalis hemicrania (CPH) klinikai tnetei hasonlak a cluster fejfjshoz, de a rohamok
rvidebbek (245 perc), a rohamfrekvencia nagyobb (> 5 roham/nap), nkben gyakoribb (n:frfi arny = 3:1).
Kezelsben hatkony az indometacin.
2.41. tblzat - 71. tblzat. Trigemino-autonm cephalalgik sszehasonltsa

Fejfjs tpusa
Cluster
Idtartam
Gyakorisg
(percek)
(napok)
15-180
0,5-8
Lokalizci
Provokl
Terpia
tnyezk
Periorbitalis,
Alkohol
Sumatriptan
temporalis
nitroglicerin
Oxign
Indometacin
EPH
1-30
3-30
Periorbitalis,
temporalis
425
Alkohol
Indometacin
Rszletes neurolgia
CPH
2-45
1-40
Periobitalis,
Alkohol
Indometacin
Alkohol
Nem ismert
Indometacin
temporalis
SUNCT
0,01-4
1-720
Periobitalis,
temporalis
HC
folyamatos
Floldali
EPH epizodikus paroxysmalis hemicrania; CPH= krnikus paroxysmalis hemicrania; SUNCT= rvid tartam
egyoldali fejfjs orrfolyssal, conjuctivabelvelltsggel s knnyezssel (shortlasting unilateral headache with
nasal congestion, conjunctival injection and tearing); HC= hemicrania continua
11.2.5. A cluster roham differencildiagnzisa

A krkp a klinikai tnetek alapjn felismerhet, azonban nhny esetben a trigeminusneuralgitl el kell
klnteni (l. 590. o.). Migrn rohamban a ksr jelensgek kzl hnyinger, hnys gyakori, clusterben ritka.
TolosaHunt-syndromval is sszetveszthet (szemfjdalom, szemizombnulsok). Az arteritis temporalisra
lland, floldali temporalis tjra lokalizlt g, lktet fjdalom jellemz. Sinusitisben lehet floldali a
fjdalom, amely a fej elrehajtsra fokozdhat, de a fjdalom soha nem olyan heves, mint clusterben. A
glaucomt a szemnyoms emelkedse, a tpusos lttrkiess s papillaelvltozs alapjn lehet elklnteni a
cluster fejfjstl.
11.2.6. A cluster roham kezelse

a) A rohamkezels megoldatlan, mert a rohamok ltalban a fjdalomcsillaptk felszvdsa eltt vget rnek.
Oxign bellegeztetse ajnlott 7 l/min sebessggel 15 percen keresztl. Intranasalis lidocain hatsosan
csillaptja a fjdalmat, az ergotamintartalm ksztmnyek kzl a dihydroergotamin orrspray vlt be.
Sumatriptan injekci a cluster rohamot is megsznteti, 24 rn bell ismtelhet.
b) Megelz kezels: (1) kalciumcsatorna-gtlk (verapamil); (2) 5-HT2-antagonistk (methysergid, pizotifen);
(3) lithium; (4) szteroidksztmnyek; (5) tarts valprotkezels. Hatkony lehet a szteroid lkskezels vagy a
kombinlt kezels (ltiumsk + Ca-csatorna-antagonistk esetleg szteroiddal kiegsztve). Ltiumkezels alatt a
rohamok nem kezelhetk sumatriptannal! Ha a cluster nem reagl a megelz kezelsre, sebszeti beavatkozs
(a Gasser-dc glicerines infiltratija, percutan rdiofrekvencis trigeminus gangliorhizolysis) szba jn.
Beszmoltak a hypothalamus tarts elektrostimulcijnak kedvez hatsrl is.
11.3. Neuralgik
Valamely ideg elltsi terletn hirtelen kialakul intenzv, nhny msodpercig tart, ltalban provoklhat
(triggerelhet) fjdalmat hvjuk neuralginak. Az albbiakban a leggyakrabban elfordul cranialis neuralgikat
trgyaljuk, ezek: a trigeminusneuralgia glossopharyngeus-, n. intermedius-, n. laryngea superior- s az
occipitalis neuralgia.
11.3.1. Trigeminusneuralgia (tic doloureux)

Incidencija 15/100 000. ltalban a 40. letv felett alakul ki. A trigeminusneuralginak a legtbb esetben
nincs meghatrozhat oka (idiopathis). A symptoms neuralgikat leggyakrabban a kilp gykk s a ggl.
semilunare szerkezeti krosodsa magyarzza.
A trigeminusneuralgia klinikai tnetei: a fjdalom tbbnyire a n. trigeminus maxillaris s mandibularis gra,
ritkbban a n. ophthalmicusra (< 5%) lokalizldik. ltalban floldali, a ktoldali neuralgia ritka (3%). Az ers
fjdalom nhny msodpercig, legfeljebb 1-2 percig tart, a beteg arcn ticszer rngsok alakulhatnak ki. A
fjdalmak hetekig, hnapokig tart peridusokban naponta tbbszr, napszaktl fggetlenl ismtldnek.
Hnapokig vagy vekig tart panaszmentessg is lehetsges. Krnikus betegsgben a fjdalom llandsulhat,
vagy a rohamok idtartama nvekszik. A triggerznk rintse (arcbr, szjnylkahrtya, fogak), valamint a
rgs, nyels, beszd, sts, orrfjs a rohamot kivlthatja, melyet nhny perces refrakter peridus kvet. A
426
Rszletes neurolgia
betegek a fjdalomtl flve nem mernek beszlni, inni, tpllkozni, az utbbi lesovnyodshoz, exsiccatihoz
vezethet. Sensoros vagy motoros deficit az ideg terletn ltalban nem mutathat ki.
A n. trigeminus krosodhat az agytrzsben (sclerosis multiplex, vascularis laesio), a kisagy-hdszgletben
(tumor), a koponyabasison (tumor, metastasis), ill. vgig az ideg lefutsa mentn. Az ideg agytrzsbe lp
gykerhez fekv, kanyargs erek pulzcija is krosthatja a rostokat. Artrik vagy vnk okozhatjk a
kompresszit. Az arteria cerebelli superior a nervus trigeminus 2., 3. gt, az arteria cerebelli inferior anterior
pedig az 1. gt krosthatja. Hasonl, vascularis kompresszi okozhat glossopharyngeusneuralgit s facialis
hemispasmust.
A trigeminusneuralgia differencildiagnzisa: el kell klnteni a szem, a fogak, a mellkregek, az llkapocs
fjdalmat okoz betegsgeitl. A temporomandibularis zleti diszfunkci (Costen-syndroma) loklis fjdalmat,
nyomsrzkenysget okoz, a szjnyits korltozott, az zlet ropog.
SM (l. 521. o.) vagy kisagy-hdszgleti tumor (a trigeminus igen ritka neurinomja, meningeoma vagy
epidermoid tumor) is okozhat arcfjdalmat. Gradenigo-syndromban az V/1 fjdalom mellett n. abducens
paresis alakulhat ki. A tr. spinalis n. trigemini mkdszavara is szerepet jtszhat a fjdalom kialakulsban. A
vascularis eredet tneti trigeminusneuralgia ritka.
A trigeminusneuralgia gygyszeres kezelse: A kezels megkezdse eltt ki kell zrni a symptoms
trigeminusneuralgit, fl-orr-ggszeti, szjsebszeti, szemszeti vizsglattal. Vascularis kompresszi
kimutatsa MR-angiogrfival lehetsges. A n. trigeminus mkdszavart SEP-vizsglat igazolhatja.
A karbamazepinksztmnyekbl a dzist fokozatosan emelve 6001200 mg adhat naponta. A
fjdalommentessg elrse utn a kezelst 68 htig kell folytatni. Ezutn az adagot fokozatosan cskkentve a
gygyszert elhagyjuk. Mellkhatsai: ataxia, nystagmus, leukopenia. Az utbbi miatt a vrkp ellenrzse
szksges. Msodik vlasztand szer a baclofen, amely 4080 mg napi adagban hatsos. Clonazepam 1,56 mg
naponta hromszor adhat, mellkhatsa, hogy bgyadtsgot okoz. Hasznlhatunk gygyszer-kombincit s
kiegsztsknt tiapridal (300600 mg/nap), valprot (5002000 mg/nap), gabapentin (23,6 g/nap), clonazepam
(28 mg/nap), triciklikus antidepresszns vagy SSRI ksztmny adhat.
A trigeminusneuralgia sebszi kezelse: a gygyszeres kezels a betegek kb. 30%-ban eredmnytelen. A n.
infraorbitalis s n. mentalis vezetses rzstelentse (lidocainnal) diagnosztikus rtk, ha a fjdalom azonnal
megsznik. A panaszmentessg azonban nhny rtl legfeljebb nhny htig tart. Az ideg elltsi terletn
tmenetileg hypaesthesia vagy paraesthesia alakulhat ki. A ramus ophthalmicus terletn kialakul neuralgik
supraorbitalis injekcis kezelse kevsb hatkony. A perifris idegtmetszst s az injekcis kezelst az
utbbi idben a percutan szelektv termlis radiofrekvencis neurolysis vltotta fel. Rntgenkp-erst
segtsgvel a foramen ovaln keresztl rik el telektrddal a Gasser-dcot vagy a n. trigeminus rostokat, ahol
termokoagulcit vgeznek. A beavatkozs 90%-ban eredmnyes, elnye, hogy tbbnyire megkmli a cornea
beidegzst. Az rintett terleten j technika mellett is 17%-ban alakulhat ki dysaesthesia s 3%-ban anaesthesia
dolorosa maradhat vissza. Ez a mdszer biztostja a leghosszabb fjdalommentes idszakot. A n. trigeminus 1.
gnak termokoagulcija a corneaanaesthesia kockzata miatt nem ajnlott.
A mikrovaszkulris dekompresszit (Jannetta) suboccipitalis craniotomis feltrsbl vgzik; a gykkilpsnl
tallhat artris vagy vns kacsokat lefejtik az ideg felsznrl. A fjdalmak ltalban azonnal megsznnek, s
hossz, vekig tart fjdalommentes idszak rhet el. A korbban alkalmazott gykbemetszst, illetve a nucl.
s tr. spinalis nervi trigemini tmetszst ma mr nem alkalmazzk. Specilis felkszltsget ignyel a
sugrsebszet (gamma-ks) alkalmazsa. A koponyhoz illesztett hromdimenzis koordintarendszer
segtsgvel meghatrozzk a trigeminus belpsi znjt s terpis dzis fokuszlt sugrnyalbbal
koagulljk a gykt, helyi rzstelentsben. A beteg mtti terhelse elhanyagolhat. A hats lassan fejldik
ki, s a fjdalommentes idszak hossza is vltoz.
11.3.2. Egyb neuralgik

N. glossopharyngeus neuralgia: Szzszor ritkbb, mint a trigeminusneuralgia. A fent lertakhoz hasonl
fjdalmak a IX. agyideg terletn a nyelvgykn, a torokban, az llkapocsszglet mgtt jelentkeznek. A
fjdalmat nyels, rgs, beszd, khgs, sts provoklhatja. A flbe sugrz fjdalom a n. vagus auricularis
gnak rintettsgre utal. A neuralgit ksrheti bradycardia, syncope is. Idiopathis formjban carbamazepint
adunk, sebszi megoldsknt a IX. s a X. agyidegek fels kt gykernek tmetszse jhet szba. Symptoms
esetben oropharyngealis carcinoma, epithelioma, peritonsillaris tlyog llhat a httrben.
427
Rszletes neurolgia
N. intermedius neuralgia: Ritkn jelentkezik, a flbe lokalizldik, triggerznja a kls halljrat hts fala.
Herpes zoster oticus (RamsayHunt) esetn is a kls halljratban jelentkeznek a fjdalmak s az eruptik, a n.
facialis krosodik.
N. laryngeus superior neuralgia: A fjdalom s nyomsrzkenysg a torok oldals rszn, a submandibularis
tjkon s a fl alatt jelentkezik. Nyels, kilts, fejfordts kivlthatja, rkig is elhzdhat. Lgti fertzsek,
tonsillectomia, carotis endarterectomia utn is kialakulhat. Altmasztja a krismt, ha a n. laryngeus superior
helyi rzstelentse a fjdalmat felfggeszti.
Occipitalis neuralgia: A n. occipitalis major vagy minor terletre lokalizlt fjdalom, amelyet loklis
nyomsrzkenysg jellemez. A helyi rzstelentk tmenetileg enyhthetik a panaszokat. Idegtmetszst a
bizonytalan eredmnyek, gyakori anaesthesia dolorosa miatt nem ajnlanak. Carbamazepin, valamint nem
szteroid gyulladsgtl adhat.
Postherpeses neuralgia: Az akut szakban a breruptik megjelense eltt is lehet fjdalom a krosodott hts
gyk elltsi terletn. A herpes zosteres betegek mindssze 15%-nl rintett a ganglion semilunare, 80%-ban
a n. ophthalmicus krosodik. A lymphoms betegek kb. 10%-ban jelentkezik herpes zoster. A beteg brfellet
rendkvl rzkeny, rintse is fjdalmat okoz. Fjdalomcsillapts carbamazepinksztmnyekkel
megksrelhet, a sebszi kezels (gyktmetszs, chordotomia) slyos esetekben indiklhat. Carbamazepin az
llandsult g rzst, brrzkenysget kevsb csillaptja. Mind az akut szakban, mind a postherpeses
neuralgiban amantadint adnak infziban, tablettban. Vincristin iontoforezisnl a perifris rzideg retrogrd
axonalis transzportjnak gtlsval ksrlik meg befolysolni a fjdalmat.
11.3.3. Neuropathis fjdalmak s kezelsk

A felsorolt fjdalom-syndrmkon kvl neuropathis fjdalmak alakulhatnak ki az idegek traumja
kvetkeztben, gyk- s plexuskrosodsban, alagt-syndromkban, metabolikus, toxikus polyneuropathikban,
paraneoplasis s autoimmun betegsgekben (EmbeyIstin). A neuropathis fjdalmak kezelhetk (1)
gygyszerrel, (2) neurostimulcival, (3) sebszi mdszerrel. A gygyszerek kzl hatsos az amitriptiline
(szmos mellkhatsa van triciklikus anidepresszns dzisa: 25100 mg/nap), a gabapentin (feszltsgfgg
Ca-csatorna-blokkol napi 12001600 mg) s a pregabalin. A karbamazepin alkalmazst lsd fent. Az
oxycodone s tramadol -opioid receptor-antagonistk elssorban polyneuropathis fjdalmakat csillaptanak. A
memantine NMDA-receptor-antagonista.
A transcutan elektromos idegstimulci (TENS) mononeuropathikban hatsos.
A neuromodulci a mskppen nem csillapthat centrlis s perifris fjdalmak kezelsnek mdszere. A
neuromodulci a korbbi neuroablatv mdszerek (thalamotomia, cingulectomia, tractotomia) helyre lpett.
Ingerl elektrdok a fjdalomvezets s rzkels szolglatban ll idegrendszeri terletekre implantlhatk, a
folyamatos vagy idszakos ingerls kls vagy br al ltetett genertorokkal szablyozhat. A vrakozssal
ellenttben a mozgat agykreg ingerlse cskkentette hatsosan a slyos fjdalmakat. Mly agyi stimulcival
az albbi clpontokkal kapcsolatos tapasztalatok gyltek ssze: a frontalis kreg fehrllomnya, tractus
msencephalicus n. trigemini, trigemino-thalamicus rostozat, posteromedialis thalamus, nucl. ventralis
posterolateralis stb. Opioidok agykamrba adsa a foramen Monroi krnykre ptett kanlkkel ksrleti
stdiumban van. Neuropathis, plexuskrosods miatti s tumoros eredet fjdalmak csillaptsa a gerincvel
ingerlsvel lehetsges. Az elektrdokat az epiduralis trbe, a hts ktelek fl helyezik, punkci vagy
laminectomia segtsgvel.
Adams, R.D., Viktor, M.: Principles of neurology. 5. ed. McGraw Hill, 1993, 165170.
Blau, J.N.: The clinical diagnosis of migraine: the beginning of therapy. J. Neurol. 1991, 238 (suppl.1): 56511.
Dalessio, D. J. (ed): Wolffs Headache and Other Head Pain. 5th ed. Oxford University Press, New York, 1987.
Ertsey: Fejfjs a mindennapi orvosi gyakorlatban. LAM 2010;20(11):727731.
Embey-Istin, D.: Fjdalomcsillapts. White Golden Book, Budapest, 2009. 79102.
Hansen, P.T. et al.: Ergotamine in the acute treatment of migraine. A review and European consensus. Brain,
2000, 123: 918.
428
Rszletes neurolgia
Headache Classification Committee of International Headache Society. Classification and Diagnostic Criteria
for Headache Disorders, Cranial Neuralgias and Facial Pain. Cephalalgia, 1988, 8 (suppl.7.): 6572.
Jeanmonod, D., Magnin, M., Morel, A.: A thalamic concept of Neurogenic Pain. In Gebhart, G.F., Hammond,
D.L., Jensen, T.S. (eds): Proceedings of the 7th World Congress on Pain. Progress in Pain Research
Management. Jensen. IASP Press, Seattle, 1994, 2: 767787.
Kumar, K., Malik, S., Demeria, D.: Treatment of chronic pain with spinal cord stimulation versus alternative
therapies: cost-effectiveness analysis. Neurosurgery, 51(1), 2002, 106115.
Raskin, N.H.: Headache. 2. ed. Churchill Livingstone, New York, 1988.
Sakas, D.E., Simpson, B.A.: Operative neuromodulation. Acta Neurochir. Suppl. 97/2: 3744. Springer, Wien,
New York. 2007.
Sjaastad, O.: Cluster Headache Syndrome. W. B. Saunders Co., London, 1992.
Mulder, L.J., Spierings, E.L.: Naratriptan in the preventive treatment of cluster headache. Cephalalgia, 2002,
22: 815817.
Nilsson Remahl, A.I., Ansjon, R., Lind, F., Waldenlind, E.: Hyperbaric oxygen treatment of active cluster
headache: a double blind placebo controlled cross over study. Cephalalgia, 2002, 730739.
12. XXIV. fejezet. Az alvs zavarai

Az alvs az llatvilgban s az emberi letben is az egyik legfontosabb lettani jelensg. Az alvs nem az
eszmlet hinya, hanem aktv idegrendszeri mkds eredmnye, melynek sorn sszetett sejtlettani s
biokmiai folyamatok zajlanak, nem csak a kzponti idegrendszerben, hanem az egsz testben.
Az alvs zavarai lehetnek nll krkpek, s gyakran neurolgiai, pszichitriai, valamint extraneurlis
betegsgek tnetei. A tartsan fennll alvszavarok jelentsen rontjk a betegek letvitelt, viselkedszavart
okoznak, slyos formi idegrendszeri krosodshoz vezetnek, melynek gondolkodszavar s dementia lehet a
kvetkezmnye.
12.1. Az alvsfzisok szerkezete s szablyozsa

Az alvsbrenlt ciklust szablyoz aktivl rendszerek az agytrzsben s a diencephalonban a ventralis
preopticus areban tallhatk. A felszll aktivl rendszer (ARAS) az agykrget kolinerg, szerotoninerg,
adrenerg s hisztaminerg rostokkal ltja el. Az alvsregulciban az orexin, a gonadotrop s
pajzsmirigyhormonok, prostaglandinok, valamint a szteroidok is rszt vesznek.
ber llapotban, nyugodt krlmnyek kztt, csukott szemmel fekv egynnl az occipitalis terletek felett 8
12 Hz frekvencij alfa-tevkenysg regisztrlhat. Az alvsban az EEG-aktivits, a szemmozgs s az
izomtnus vltozsa alapjn kt jellegzetes stdiumot lehet megklnbztetni: (1) a REM-szakaszban (REM =
rapid eye movement; paradox vagy gyors hullm alvs): az EEG-aktivits feszltsge cskken, frekvencija
nvekszik; gyors szemmozgsok figyelhetk meg, (2) a NREM-szakaszban (non-REM lass hullm alvs)
az EEG frekvencija cskken, szemmozgsok nincsenek.
A NREM-alvsnak ngy 4 stdiuma van:
I. Szendergs: tmenet az brenlt s az alvs kztt, az alvs 510%-t teszi ki. Az alfa-tevkenysg kiterjed,
majd alacsony feszltsg, 47 Hz-es thta-aktivits jelenik meg. Ezutn a centrlis rgikban vertex pozitv
meredek hullmok alakulnak ki. Az izomtnus cskken, a szemmozgsok lassulnak, pislogs nincs.
II. Felletes alvs: a vertexen alvsi orsk, majd magas feszltsg, bifzisos lass hullmok (K-komplexumok)
alkulnak ki, melyeket alvsi orsk kvetnek. Az alvs mlylsvel nagy amplitdj thta- s delta-aktivits
(24 Hz) regisztrlhat, az izomtnus tovbb cskken, a szemmozgsok megsznnek. Az alvsid 50%-a
felletes alvs (93. bra).
III. Kzpmly alvs: a delta-tevkenysg dominl, a K-komplexumok fokozatosan eltnnek. Az alvsid 5
10%-t tltjk ebben a stdiumban.
429
Rszletes neurolgia
IV. Mly alvs: a nagy amplitdj delta-hullmok kpezik az aktivits tbb mint 50%-t. Izomtnus mg van,
lass, sz szemmozgsok figyelhetk meg. Felnttben a fiziolgis alvs 1520%-t teszi ki, gyermekekben
tbbet, idsekben jval kevesebbet.
A fenti ngy NREM-alvsstdiumban a vrnyoms kezdetben 1015%-kal cskken az ber llapothoz
viszonytva, ennl nagyobb mrtk a hajnali rkban, majd emelkedik. A lgzs lassul, szablyoss vlik. A
testhmrsklet cskken, majd az bredshez kzeledve lassan emelkedni kezd. Az izomtnus a NREM-alvs
mlylsvel fokozatosan cskken, hyporeflexia alakul ki.
A NREM-alvs f funkcija a szervezet energetikai-szerkezeti helyrelltsa a homeosztzis fenntartsa
rdekben. A NREM-alvs idejn 525%-kal cskken az agyi anyagcsere s az O2-felhasznls; mly alvsban
szlelhet a somatotrophormon-termels napi cscspontja, jelentsen megn a sejtszaporods teme.
430
Rszletes neurolgia
431
Rszletes neurolgia
106. bra. a = alvsstdiumok, b = hypnogram
106. bra. c = OSAS-ban szenved 60 ves frfi jszakai alvsa sorn felvett polygrfis regisztrtum. A beteg
elmondta, hogy ersen horkol, nha gy rzi, hogy megll a llegzete, napkzben nem aluszkony, emlkezete
romlik, s szexulis zavarai vannak. Csatornk: 1-2 = szemmozgs, 3-4 = EEG, 5 = EMG az llrl, 6 = EKG, 78 = lbmozgs, 9 = hang (horkols), 10-11 = lgzs (orr), 12-13 = lgzs (mellkas-has), 14 = pO2 (saturatio), 15
= pulzusszm, 16 = ujjpletizmogrf. A nyilak 1316 s-os apnos szakaszokra mutatnak (a felvtel a GEN
Neurofiziolgiai Laboratriumban kszlt. Porto, Portuglia)
A REM-stdiumban az EEG-aktivits feszltsge cskken, frekvencija nvekszik; az brenlt, illetve
szendergs alatt megfigyelhet tevkenysgre hasonlt. Ezzel egyidben gyors, saccadicus szemmozgsok
jelennek meg, az izomtnus megsznik. A REM a teljes alvsid 20%-t kpezi. Az alv ebben a stdiumban
breszthet a legnehezebben. A REM-fzisban jelennek meg az lmok s myoclonusra emlkezet
432
Rszletes neurolgia
izomrngsok. REM-fzisban a szv-, lgzsfrekvencia, a vrnyoms, a pulzusszm s az agy vrtramlsa a

NREM-alvsszakaszokhoz viszonytva nvekszik.
A REM-alvs fontos funkcija az agy katecholamin-rendszereinek felfrisstse. A kzponti idegrendszer
megfelel szerkezetei a szintetizlt molekulkat a REM-alvs alatt veszik fel.
Alvs alatt a lgzst a krnyki (glomus caroticus), illetve agytrzsi kemoreceptorok s a pleurban, garatfalban
elhelyezked mechanoreceptorok ingerlete rvn az agytrzsi lgzcentrum szablyozza. A somatotrop
hormon szrumkoncentrcijnak vltozsa a NREM-alvssal, a cortisol s ACTH vltozsnak profilja a
cirkadin ritmussal, a prolactin s renin profilja a REM-NREM oszcillcival mutat kapcsolatot.
Az alvsstdiumok a fent lert sorrendben kvetik egymst, s alvsciklusokat hoznak ltre. Egy ciklus az
lomfzis vgtl (az els ciklusban az elalvstl) a kvekez lomfzisig tart (kb. 90 perc). ltalban 5-6
ciklus figyelhet meg egy jszaka sorn (106. bra b.). Az alvs mlysge az bredshez kzeltve fokozatosan
cskken, a REM-fzisok idtartama megn. A felletesebb alvsszakaszokban elfordulnak n.
mikrobredsek. Ha ezek hossza nem tbb mint 1/21 perc, az alvsmintzatot nem zavarjk.
Az ember alvsignye s az alvs szerkezete az let sorn jelentsen vltozik. A csecsemk naponta 16 rt
alszanak. 35 v kztt az alvsigny 10 rra cskken. A felnttek tlagos alvsideje 7,5-8 ra. jszlttek az
alvsid felt REM-szakaszban tltik, ez hatves korban mr a felnttekre jellemz 25%-ra cskken, s ksbb
alig vltozik. A mly NREM-alvs mennyisge gyermek- s fiatal felnttkorban nagy, majd az letkorral
prhuzamosan cskken. Az alvsi orsk az EEG-n elszr 3 hnapos korban jelennek meg, K-komplexumok
mr 6 hnapos gyermeknl kialakulnak.
Az alvs cirkadin (az alvsbrenlt 24 rs napi ritmusa), ultradin (az alvs szerkezetben megnyilvnul)
s homeosztatikus szablyozs alatt ll.
A cirkadin szablyozs alapjt a nucl. suprachiasmaticus (NSC) s a corpus pineale egyttmkdse kpezi.
sszekttetseik rvn hatnak az alvsszablyoz rendszerekre, valamint a hypothalamus endokrin
hormonszablyoz s vegetatv kzpontjainak mkdsre. A cirkadin szablyozsban jelentsget
tulajdontanak a prosztaglandin D2 (PGD2) alvsszablyoz fehrjnek, ugyanis liquorkoncentrcija az alvsbrenlt ritmusnak megfelelen vltozik. A PGD2 receptor protein a liquorbl jut a ventrolateralis preopticus
area neuronjaihoz s alvst indukl (l. o.). Az NSC-t a retina csapokhoz tartoz neuronjainak egy rszvel a
retino-hypothalamicus nyalb kti ssze. Ez teszi lehetv a krnyez fnyviszonyok vltozsnak kdolst a
NSC specilis neuronjaiban. A NSC-ban sok melatonin receptor tallhat. A corpus pineale thyrosin- bl kpez
melatonint, melynek koncentrcija az alvs alatt megemelkedik, elsegti az alvs folyamatossgt s jelents
mrtkben nveli a reprodukcis folyamatokat. A melatonin termeldst a fnyhats s szimpatikus izgalom
gtolja. Az brenlt fenntartsban, valamint a magatarts, tpllkozs szablyozsban a laterlis
hypothalamusban termeld orexin (hipocretin) jelentsgnek lerst l. a X. fejezetben. A hormonlis
szablyozs zavara a cirkadin ritmus felbomlshoz, alvszavarhoz vezethet. A cirkadin ritmus
jellegzetessge, hogy alvskszsgnk az brenlt tartamtl fggetlenl egy nap sorn egyenetlenl oszlik el,
kifejezettebb 24 s 4 ra, illetve kora dlutn 14 s 17 ra kztt. Az alvs cirkadin ritmusval sszefggsben
vltozik szmos lettani mkdsnk, pl. a test maghmrsklete a vr adrenalin s aldosteron szintje stb. A
maghmrsklet napi 1.5 C fokos fiziolgis ingadozsban a cscspont 17 h krl, a mlypont 02- 04 h kztt
jelenik meg, ami fordtottan arnyos az alvskszsggel.
Az ultradin szablyozs a NREM-REM fzisok ciklusos vltakozsban nyilvnul meg egy alvsperidus
alatt. NREM-ben az brenltet fenntart (cholinerg, adrenerg, szerotoninerg, histaminerg) plyk aktivitst a
ventrolateralis preoptikus area jelentsen gtolja. Az adrenerg s szerotoninerg plyk REM-gtl hatsak.
Alacsony aktivitsuk a cholinerg visszacsapsnakkedvez, ami a REM-fzis megjelenshez vezet. REMalvsra az cholinerg plyk izollt aktivitsa jellemz.
Az alvs homeosztatikus szablyozstBorbly s munkatrsai ismertk fel. Kimutattk, hogy NREM-alvsban
az EEG-n a delta-hullmok (0,5-4 Hz) arnya annl nagyobb, minl hosszabb az alvst megelz brenlt
tartama. Ksbb azt is igazoltk, hogy ez a vltozs a praefrontalis lebeny felett a legkifejezettebb. A httrben
az eddigi kutatsok szerint az adenozin intercellulris felszaporodsa ll a kzponti idegrendszerben.
12.1.1. Az alvs vizsglata

Az alvsvizsglat elektrofiziolgiai mdszere a poliszomnogrfia. Ennek sorn az EEG-t a mko-i flhz referlt
6 csatornn (F4-A1, F3-A2, C4-A1, C3-A2, O2-A1, O1-A2), a szemmozgst (electro oculogram=EOG) 2
433
Rszletes neurolgia
csatornn, az izomaktivitst (m. mentalis EMG), a szvmkdst (EKG), a brellenllst (EDG), a lgzst
(oronasalis lgramls s a tdtrfogat vltozsai, a vr O 2 s CO2 teltettsge), keringst (EKG, vrnyoms),
testhelyzetet, mozgst, magatartst (video felvtelekkel, mozgsrzkelkkel s a vizsglt izmokra rgztett
felszni EMG elektrdk segtsgvel) A pnisz erekcit folyamatosan kvetjk alvs alatt. A mdszer alkalmas
az alvs alatt kialakul apnok, kerings- s mozgsvltozsok (s az alvsszerkezet jellemzinek (narcolepsia,
hiperszomnia, inszomik) megllaptsra.
A nappali aluszkonysg kvantitatv mrsre szolgl multiplex alvsltencia-tesztben kontrolllt jszakai
alvs utn ktrnknt t alkalommal a poliszomnogrfival percben mrjk az elalvs gyorsasgt
(alvsltencia), illetve vizsgljuk az alvskezdet szerkezett. Megjegyezzk, hogy t tesztbl hromban az alvs
kezdetn regisztrlt REM-fzis narcolepsira utal. A krdvek s alvsnaplk segtsget adnak az orvosnak a
diagnzis fellltsban.
2.42. tblzat - 72. tblzat. Az alvs- s brenlti zavarok nemzetkzi osztlyozsa

(ICSD, 2005)
1. Alvsfgg lgzszavarok
Obstruktv alvsi apnoe, fels lgti rezisztenciasyndroma, centrlis apnoe syndroma, CheyneStokeslgzs, alveolaris hypoventilatio syndroma.
2. Alvsfgg mozgszavarok
Nyugtalan
lb
vgtagmozgszavar,
bruxizmus.
3. Hiperszomnik
Narcolepsia, idiopathis hypersomnia, KleinLevinesyndroma
4. A cirkadin alvs-brenlt ritmus zavarai
Extrinsic formk (tbbmszakos munkt

alvszavarok, idznavlts-syndroma)
syndroma,
periodikus
alternl lbizom-aktivits ,
ksr
Intrinsic formk (ksleltetett s korai alvsfzissyndroma, szablytalan, nem 24 rs alvsritmus)

5. Insomnik (primer s szekunder formk)
6. Parasomnik (l. 77. tblzat)
7.
Neurolgiai,
pszichitriai,
belgygyszati
betegsgeket s gygyszeradst ksr alvszavarok
12.2. Az alvs-brenlt zavarai

12.2.1. Alvsfgg lgzszavarok
12.2.1.1. Obstruktv alvsi apnoe (Obstructive Sleep Apnea = OSAS) s a fels lgti
rezisztencia syndroma (Upper Airway Resistence Syndrome = UARS)
OSAS ltrejhet perifris okok miatt (akadly a lgutakban), centrlis okok miatt, azaz alvs sorn az agytrzsi
lgzkzpont szablyozsnak centrlis zavara, s a fentiek trsulsa miatt. Az OSAS-ra jellemz, hogy
alvsban a fels lgutak kpletei sszeesnek vagy sszenyomdnak, amely slyos alvszavart okoz. Frfiaknl
710-szer gyakoribb, mint nknl, tlagos prevalencijuk 4%, kzpkor frfiakban 610%. Dohnyzs,
lgzsdepriml gygyszerek, alkohol, elhzs, arcfejldsi rendellenessgek, traums krosodsok,
hypothyreosis, a progeszterontermels cskkense, fl-orr-ggszeti rendellenessgek (orrlgzszavar, nagy
uvula, nyelv s tonsillk) a tneteket slyosbtjk.
Az OSAS vek sorn slyos hemodinamikai kvetkezmnyekkel jr (jobb szvfl tlterhelse, a percvolumen
beszklse, diruresist fokoz hormonok termeldse). Epidemiolgiai vizsglatok szerint az OSAS kockzati
tnyez a szekunder hipertonia, az jszakai vrnyomscskkens elmaradsval jellemzett non-dipper
434
Rszletes neurolgia
hipertonia, az akut myocardialis infarctus (apnos betegek krben a szvinfarktus mint hallok az tlagos 5-7szerese) s az agyi ischaemik kialakulsban. A nappali aluszkonysg mellett az OSAS a praefrontlis lebeny
dysfunctijhoz vezet; a kzti balesetek nagy rsze elalvs miatt kvetkezik be. A szexulis dysfunctikban
felteheten szerepe van. Az OSAS-nak jelentsget tulajdontanak a dementihoz vezet hypoxis s
hipertonis encephalopathik kialakulsban.
jabb vizsglatok bizonytjk, hogy obstructv alvsi apnoban szenvedk agykrosodsa a hypertonitl
fggetlen. Az MR DTI (diffusion tensor imaging) vizsglattal az agy fehrllomnynak anisotropijt talltk,
sszehasonltva egszsgesen alvk vizsglati leleteivel. Az albbi terletek fehrllomnya krosodott: a
corpus callosum ells rsze, az ells s hts cingularis rgi fehrllomnya, a fornix, a prefrontalis lebeny
ventralis rsze, a parietalis s insularis kreg s subcorticalis fehrllomny, a capsula interna, a pedunculus
cerebri, a corticospinalis plya s a cerebellaris magok.
Az OSAS tnetei: hangos, a lgzs ritmust szttrdel kros horkols, 10 msodpercet meghalad
lgzssznetek (apnok), ezek utn durva mozgsokkal ksrt felhorkants, nocturia, tark- s felstestizzads,
reggeli tompultsg, fejfjs, mentlis teljestmny hanyatlsa, nappali aluszkonysg. A tnetek rszben az alvs
alatt kialakul kros lgzsi epizdok ksr tnetei, rszben kvetkezmnyei. Az OSAS alatt cskken a garatfal
fesztizmainak tnusa, s gyengl a garat rgztsrt felels inspiratoricus garatreflex. A belgzett levegram
szv hatsra a garatnak a lgyszjpadtl a ggebemenetig terjed kplkeny szakasznak rezgse horkolst, a
lumen elzrdsa pedig apnot okoz. Az apnoe alatt a lgzsi munka fokozdik, az erltetett eredmnytelen
belgzs emeli a negatv mellri nyomst. A lgzsi akadlyt a fels lgt mechanoreceptorok, a hypoxit a
krnyki kemoreceptorok rzkelik, s kzvettik az agytrzs fel. Ennek kvetkeztben az aktivl rendszer
sympathicotonis bredsi reakcit provokl. Az ismtld > 10 s tartam, apnok (alvsrnknt 1090)
krnikus intermittl hypoxihoz s az alvs szttredezshez vezetnek.
Fels lgti rezisztencia syndroma (UARS: upper airway resistence syndrome): Nknl gyakoribb, az OSASnl enyhbb tnetekkel jr: belgzskor csak kismrtk szklet jn ltre, a cardiovascularis szvdmnyek is
enyhbbek (76. bra)
Centrlis apnoe syndroma okozza az Ondine tka betegsget, ami az agytrzsi lgzkzpont dysfunctijra,
illetve cskkent pCO2-rzkenysgre vezethet vissza. A betegeknl alvs kzben felborul a lgzsszablyozs
ritmusa, s rnknt > 5-10 s tartam lgzsmeglls-peridusok jelentkeznek. Az apnot nem ksri lgzsi
effort. Egszsges csecsemk minden nyilvnval ok nlkl, jszakai alvs sorn bekvetkez halla
(blcshall, sudden infant death) valsznleg szintn a centrlis lgzsregulci zavarval magyarzhat.
Organikus idegrendszeri betegsgekben (traumk, vascularis inzultusok, daganatok) is elfordul. Hegyibetegsg
ksrje is lehet.
CheyneStokes-lgzs:
melyet jval rvidebb
jelentkezik. Gyakran
Patomechanizmusban
fontosnak.
Crescendo-decrescendo jelleg periodikus, percekig tart hiperventilatio jellemzi,

centrlis apnok szaktanak meg. ber llapotban, illetve felsznes NREM-alvsban
trsul pangsos szvelgtelensghez s megjelenik a stroke akut szakban.
a prefrontlis lebeny s az agytrzsi lgzkzpont kapcsolatnak zavart tartjk
Alveolris hypoventilatio syndroma: Gyakori msodlagos formi neuromuszkulris betegsgekhez,

myopathikhoz, muszkuloszkeletlis betegsgekhez, obstruktv tdbetegsgekhez trsulnak, klnsen REMfzisban. Elsdleges formja ritka. Fokozott napkzbeni alvsksztetssel, alvsfragmentcival,
pitvarfibrillcival jr
A Pickwick-syndroma msodlagos alveolaris hypoventilatio s az OSAS tnetegyttese. Kzpkor, elhzott
frfiaknl alakul ki. A betegek jszakai alvsuk akr felt is apnoban tltik, amelynek kapcsn a vr oxignszaturcija a normlis 90%-rl 5060%-ra cskken. A kvetkezmny agyi hypoxia, acidosis s agyoedema,
amely bradycardit provokl. Az apnoe vgre a vrnyoms jelentsen emelkedik. A hypoxia vgl ttri az
apnot, mikrobreds vagy teljes felbreds kvetkezik, a lgzs rendezdik, a vrnyoms s a pulzus a
normlis rtkre tr vissza. Ez a ciklus egy ra alatt minimum 5 alkalommal ismtldik, ami azt jelenti, hogy
egy-kt hnap leforgsa alatt akr tbb ezer rvid idej vrnyoms-emelkeds, tmeneti agyi hypoxia s
centrlis vns nyomsnvekeds alakul ki. Az oxign-kezels bellegeztetssel slyos letveszlyes
llapotot idzhet el, mert lecskkenti a lgzst szablyoz kemoreceptorok rzkenysgt.
12.2.2. Az alvsfgg lgzszavarok kezelse
435
Rszletes neurolgia
Jelenleg egyedl hatsos kezelsi md a pozitv nyoms lgzstmogats (lgsn) alvs alatt. Ennek folyamatos
nyoms (CPAP = cotinuous positive airway pressure), a be- s kilgzsnek megfelelen vltoz nyomst ad
(BIPAP = bilevel positive airway pressure), illetve a lgzs volument s frekvencijt is figyelembe vev
(NNIV = nasal nonivasive ventilation) mdozatait alkalmazzk a klinikai tneteknek megfelelen. A lgsn jl
zr orrmaszkon keresztl alvslaboratriumban belltott 525 vzcm nyoms biztostsval vdi ki a
garatelzrdst, stimullja az inspiratoricus tnusos garatreflexet, tmogatja a be- s kilgzst. Enyhbb
formban horkolsgtl eszkzket hasznlnak, melyek megakadlyozzk az llkapocs htracsszst. Kvr
betegek testslynak cskkentse fontos, Pickwick-syndromban a cardiopulmonalis zavarok kezelse
belgygyszati kezelst ignyel. Az alkoholfogyaszts elhagysa utn a lgzsi munka jelentsen javul.
Mttek (orrlgzs biztostsa, tonsillectomia, lzer s kriosebszeti technikval vgzett lgyszjpad-resectio s
tracheostomia) csak slyos esetekben vgzendk. Az altatszerek a lgzst deprimljk, ezrt nem javasolhatk;
gyakran a nyugtatk s altatk megvonsa javtja az llapotot.
12.2.3. Alvsfgg mozgszavarok

Alvsban az izomtnus s a mozgs szablyozsa megvltozik, a mells szarv motoneuronjaira interneuronokon
keresztl az alvs mlylsvel fokozd supraspinlis gtls rvnyesl. REM fzisban ez a gtls teljes, a
motoneuronok tartsan hiperpolarizlt llapotba kerlnek. Az egyes formkra jellemz a testtj szerinti
lokalizci, a myoclonusok tartama s az alvsfzis. A nyugtalan lb syndroma, a periodikus
vgtagmozgszavar s az alternl lbizom-aktivits htterben a nucl. suprafascicularis spinlis s a subst.
Nigra striatum dopaminerg plykban a postsynapticus D2-receptorcsoport D3 s D4 altpusnak
hipofunkcijt igazoltk. jabban bruxizmus esetben is hasonl ok lehetsge merlt fel.
12.2.3.1. Nyugtalan lb syndroma (Restless Legs Syndrome = RLS)
A legtbb beteg 4050 v kztti. A frfibetegek szma nagyobb. A betegek 20%-ban familiarits mutathat
ki, autoszomlis dominns rklsmenettel. A msodlagos formk kzponti idegrendszeri vasanyagcserezavarra (veseelgtelensg, vashiny), a basalis ganglionok dopamin (Parkinson-kr), endorfin, GABA
dysfunkcijra (gygyszerhatsok), illetve axonalis (C-rost) neuropathira (diabetes, uraemia, rheumatoid
arthritis, porphyria, B12-vitamin-, folsavhiny, familiris rkld sensoros s autonm neuropathia, Fabrybetegsg, familiris s sporadikus amyloidosis, rkld cerebellris atrophia C tpusa) vezethetk vissza.
A RLS-ban szenved beteg tbbnyire kzvetlenl lefekvs utn kellemetlen, nha fjdalmas, nyugtalant
feszlst rez a lbaiban, amit csak pedloz, rugdal, nyjt mozgsokkal, felkelssel, jrklssal kpes
tmenetileg szntetni. A tnetek fleg 24 s 04 ra kztt lpnek fel. A krkp slyossgt jelzi, ha a tnetek
nappal is megjelennek. A betegek 70%-ban a PLMD-re jellemz lbmozgsok is megjelennek az alvs
folyamn. A diagnzis a klinikai kp alapjn felllthat. A betegek a tnetmentes dlelttket hasznljk
alvsra, kb. 10%-uk folyamatos alvshinyban szenved, ezrt napkzben aluszkony, szellemi-fizikai
teljestmnye krosodik. A jelensget Parkinson-krral hozzk kapcsolatba, amit altmaszt, hogy L-dopra s
dopaminagonistkra a betegek jl reaglnak.
A jellemz klinikai s elektrofiziolgiai egyttes forszrozott nyugalmi helyzetben (immobilizcis teszt)
provoklhat. A betegsg slyos formjban a poliszomnogrfia kivitelezhetetlen.
12.2.3.2. Periodikus vgtagmozgszavar (Periodic Limb Movement Disorder = PLMD)
Leggyakrabban a 20-as letvek utn jelennek meg, a betegek tbbsge frfi. A PLMD mindig a NREMalvsban kezddik, 4090 s-os peridusokban fellp, 0,55 s tartam myoclonusok formjban, amelyeket
mikrobreds kvet. Az izmok kzl leggyakrabban a m. tibialis anterior rintett, de a fels vgtagok is
bevondhatnak. A betegek tbbsgt zavarja a gyakori jszakai felbreds, a nappali aluszkonysg s a
szellemi fradkonysg. A diagnzis poliszomnogrfia segtsgvel llthat fel.
Kezels: Az RLS s a PLMD postsynapticus dopaminreceptor-agonista szerekkel (pramipexol s ropinirol)
kezelhet. A fjdalmas paraesthesikat gabapentin mrskli. A benzodiazepin-vegyletek kzl hatkony a
clonazepam, de kiprbltk az opitokat is.
Alternl lbizom-aktivits: A m. tibialis anteriorokban 0,5 szekundumnl rvidebb, a kt lb kztt alternl
myoclonusok jelentkeznek szendergsben s NREM 1 s 2. stdiumokban, amelyek az alvst szttrdelik.
Gyakran jelentkeznek SSRI-szerek szedsekor s OSAS lgsnterpija sorn.
436
Rszletes neurolgia
Bruxizmus vagy fogcsikorgats: A NREM-alvs 2. stdiumban a m. masseterek 1020 szekundum tartam,

ismtld tnusos-clonusos sszehzdsbl ll. Tbbnyire rszleges bredssel jr, s az alvs
fragmentldst okozva napkzbeni mentlis deficittnetekhez vezet. Gyakorisga az tlagpopulciban 5
20%.
12.2.4. Hipersomnik
Kzs jellemzjk a nappali aluszkonysg, ami lehet folyamatos vagy rohamszer. A kevsb gyakori primer
formkban az alvsszablyozs hibi kimutathatk. Msodlagos formk gyakoribbak.
12.2.4.1. Narcolepsia
A narcolepsia elsdleges hipersomnia, prevalencija 0,030,06%. Polignesen rkld betegsg, a 6-os
kromoszmn elhelyezked humn leukocyta antign 3-as osztlyn bell a HLA DQB1 0602 s a HLA DQA1
0102 haplotpusokhoz kthet. A HLA DQB1 az aluszkonysg/cataplexia egyttesben szenved betegekre
jellemz. A betegek els fok rokonaiban 1-2% a betegsg rkldsnek valsznsge. Egypetj ikrekben a
konkordancia csak 2531%. A betegek 75%-ban 1525 ves kor kztt kezddik, mindkt nem egyformn
rintett. Narcolepsia kialakulhat gyermek- s idskorban is. Tnetei:
a) Naponta tbb alkalommal jelentkez alvsknyszer, amely mr fiatal letkorban fellp. A betegeket akaratlan
szunyklsok, folyamatos nehezen legyzhet lmossg, illetve alvsrohamok fogjk el, amelyek az ber
llapotba betr REM-attakok. Az aluszkonysg automatikus cselekvsekben is megnyilvnulhat. Gyakran
lomlts is elfordul. A roham 530 percig tart, felbreds utn a betegek frissek.
b) Cataplexia: a betegek 70%-ban vekkel a betegsg kezdete utn emocionlis hatsra, m. rm, ijedtsg,
dh, meglepets, viccmesls, a vzizomzat hirtelen izomtnusvesztse alakul ki. A cataplexia nhny s-tl fl
percig tarthat. A parcilis forma fejelrebuksban, szjkinyitsban, szemhjlecsukdsban, megroggyansban,
lts-, beszd-, lgzszavarban nyilvnulhat meg.
c) A ltsi, hallsi, gyakran fenyeget tartalm hypnagog hallucincik az alvs-brenlt hatrn jelennek meg.
A hallucinck komplexek, let- s valsgszerek, az alvsrohamokkal egytt jelentkezhetnek,
d) Alvsi paralysis: a felbreds utn, tiszta tudat beteg az izomzat tnusvesztse kvetkeztben, nhny s-ig
kptelen brmilyen akaratlagos mozgsra; a lgzs is neheztett vlhat. A levitci-ban a beteg tudatosan li
meg az antigravitcis izmok tnusvesztst, azt rzi, hogy lebeg az gy felett.
e) Az jszakai alvs zavara. Az alvs felsznes, gyakori bredsekkel. A REM-ltencia cskken, a betegek ber
llapotbl szinte azonnal REM-fzisba kerlnek.
Diagnzis: A betegsget knny flreismerni, a leggyakoribb tves krismk: epilepszia (myoclonusos astaticus
formk, komplex parcilis roham), TIA, myasthenia, drop-attack, vertebrobasilaris keringszavar,
hypokalaemis bnuls, hypoglyaemia, schizophrenia, drogabzus. Gondolni kell tneti narcolepsira, ami
sclerosis multiplex, koponyatrauma, a III. kamra s az agytrzs tumorai mellett lphet fel.
A narcolepsia bizonytshoz poliszomnogrfia s multiplex alvsltencia-teszt szksges. Az alvsltenciatesztben 5 percnl rvidebb ltenciatlag s az t tesztbl legalbb kettben jelentkez alvskezdeti REM-fzis
pozitv leletnek szmt.
Patofiziolgia: a narcolpesia htterben az orexin- s a hisztamintermelds cskkense, valamint az agytrzs
(REM-alvst beindt) cholinerg magjainak hiperszenzitivitsa ll. A cataplexis roham emocionlis
triggereldsnek magyarzata mg vrat magra. Mai felfogsunk szerint a hypothalamusban tallhat
hypocretint termel sejtek korai (autoimmun) krosodsa a dnt lncszem. Ezt tmasztja al, hogy a
narcolepsia a humn leukocita antign HLA DQB1 0602 s a HLA DQA1 0102 haplotpusaihoz ktdik. A
HLA DQ B10602 pozitv betegek liquorban a hypocretin 1 szint alacsony vagy mrhetetlen (< 40 pikog/ml ).
Kezelse: gygyszeres s az letmdra vonatkoz tancsokbl ll. Az alvszavart a clonazepam cskkenti. A
cataplexira elssorban triciklikus antidepressznsok s SSRI-szerek hatnak. Az aluszkonysg kezelsre els
vlasztsknt az orexinerg sejtekre hat modafinilt alkalmazzuk, amphetaminszrmazkok mellett. A
clomipramin a narcolepsia bizonyos tneteire kedvezen hat. Napkzben programozott rvid alvsok a spontn
cataplexis rohamok szmt jelentsen cskkentik.
12.2.4.2. Idiopathis hypersomnia
437
Rszletes neurolgia
Az jszakai alvs els felben a delta-hullm alvs arnya megn, a mly, NREM-tlslyt mutat alvs a
nappali rkra is kiterjed. Htterben a noradrenerg breszt rendszer cskkent mkdse ll.
12.2.4.3. KleinLevine-syndroma
venknt 1-2 alkalommal napokig tart aluszkonysggal, hyperphagival, inkbb verblisan megnyilvnul
szexulis szabatossggal jr. Fiatal felnttek betegsge. Az alvsszerkezet szablyos. Kezelsben hatkony a
lithium s karbamazepin.
12.2.5. A cirkadin alvs-brenlt ritmus zavarai

A 24 ra sorn kialakult alvs s brenlt peridusok szablyos rendje felbomlik. Mivel az jszakai alvs nem
kielgt, az brenlt idszakban lmossg, fradkonysg jelentkezik. Gyakran trsul gastrointestinalis
panaszokkal.
Az extrinsic formkban a krnyezeti alvs-brenlt idszakok vltoztatsa knyszerti alkalmazkodsra a
biolgiai ra ltal vezrelt bels ritmust. Ez az idznavlts syndroma (jet lag) esetben tmeneti. A jet lag
ltalban slyosabb, s hosszabb id alatt rendezdik keleti irny utazskor. Nappal a szellemi s fizikai
teljestkpessg romlik. A tbbmszakos munkakrkben (ipar, szllts, egszsggy, honvdelem) a
dolgozk kzel 70%-ban vekig, vtizedekig tart, krnikus alvszavar alakul ki.
A ksleltetett intrinsic alvsfzis syndroma a biolgiai ra elsdleges zavara. A betegek rendszerint jfl utn
alszanak el, ezrt az alvsperidus dlig elhzdik. Ugyanez folytatdik kls szablyoz tnyezktl mentes
helyzetekben, pldul szabadsg idejn is. A betegek kptelenek alkalmazkodni az tlagos napi munkarendhez.
A korai intrinsic alvsfzis syndroma esetn a betegek dlutni, esti programokon nem tudnak rszt venni,
jellemz rjuk a kvetkezetes, kora hajnali breds. A nem 24 rs s a szablytalan alvs-brenlt ritmus
gyakran korai tnete az Alzheimer-krnak.
A diagnzis s a kezels specilis alvslaboratriumi feltteleket ignyel. A terpia tengelyben a cirkadin
ritmust szervez struktrk befolysolsa a retinohypothalamicus nyalbon (fnyterpia), illetve a
melatoninrzkeny receptorokon keresztl (melatonin, melatoninreceptor-agonistk adsa), valamint a krnyez
idjelz tnyezk kikapcsolsa s a biolgiai ra idrendjnek tlltsa (kronoterpis trningek) llnak.
A sunday night insomnia a szombat-vasrnapi ksi felkels, illetve dlutni pihensek alvsciklusra gyakorolt
hatsa miatt alakul ki.
12.2.6. Primer (pszichofiziolgiai, idiopathis) insomnik

Krnikus el- s talvsi zavar, nem pihentet alvs, szellemi-fizikai teljestmny-cskkens jellemzi, ami nem
fgg ssze elsdleges betegsgekkel, gygyszerhatssal. Az alvszavarok kb. 15%-a a pszichofiziolgiai
insomnia. Az idiopathis insomnikhoz soroljuk az elalvsi s/vagy talvsi nehzsget, valamint a korai
bredst. A beteg szmra az jszakai alvs kevs, nem pihentet. Az insomnisok 1012%-nl a poligrfis
vizsglatok nem bizonytanak alvszavart, ugyanakkor a betegek slyos alvsi nehzsgrl panaszkodnak
(pseudoinsomnia). Az el- s talvsi zavart szellemi-fizikai teljestmnycskkens jellemzi, ami nem fgg ssze
idegrendszeri vagy belgygyszati betegsgekkel s gygyszerhatssal. A betegek mr lefekvs eltt attl
tartanak, hogy majd nem lesznek kpesek elaludni vagy az jszakt taludni. Nhny alkalom, amikor valban
alvszavar jelentkezik, elegend lehet a hibs kondicionlsra. A betegek izomtnusa lefekvs eltt jelentsen
fokozdik. Kialakulsnak elzmnyben mr a gyermekkortl kimutathat az instabil alvs-brenlt ritmus, az
jszakai brenlt megszoksa s a szomatizlt szorongs. A betegek 35%-ban emocionlis problmk,
depresszi hoznak ltre insomnit. Az okok sokig rejtve maradhatnak, a betegek csak alvszavarrl szmolnak
be. A pszichs problmkat az alvszavarok tovbb slyosbthatjk, ez teszi szksgess a pszichoterpis
kezelst. A szakszertlenl adagolt altatk s antidepressznsok n. farmakogn insomnit tarthatnak fenn.
12.2.7. Parasomnik
A parasomnikban az alvs meghatrozott stdiumaiban az alvsszablyozs disszocicis hibi kvetkeztben
motoros, vegetatv, magatartsi s mentlis jelensgek lpnek fel. Az alvsszerkezet, valamint a 24 rra
szmtott alvs-brenlt arny lnyegesen nem vltozik. A parasomnik ismerete differencildiagnosztikai
szempontbl fontos, elssorban epilepszitl s pszichitriai krkpektl klntendk el.
438
Rszletes neurolgia
2.43. tblzat - 73. tblzat. Parasomnik sszefggse az alvsszakaszokkal

Lass hullm alvsban
REM-fzisban
Paroxysmalis nocturnalis dystonia

Alvajrs (somnambulismus)
Lidrces lom (succubus nightmare)
Somniloquia
Alvsi paralysis
Bruxismus (fogcsigorgats)
REM-magatarts-betegsg
Pavor nocturnus
Enuresis nocturna
12.2.7.1. NREM-alvs-fgg parasomnik
Az alvajrs, a hangos beszd alvs kzben (somniloquia), az jszakai felriads (pavor nucturnus), bruxismus,
valamint az enuresis nocturna szintn a lass hullm alvs kzben alakulnak ki. Az alvajr beteg komplex
cselekvssorozata kls ingerekkel befolysolhat, a felriadst vegetatv izgalmi jelek, agresszivits ksrheti, a
beteg megsrlhet. Az alvs alatti hrgs (catathrenia): a kilgzs fzisban jelentkez hangfenomn, ami a
garat enyhe beszklsvel jr.
12.2.7.2. REM-alvs-fgg parasomnik
Alvsparalzis: Idszakos mozgs s beszdkptelensg az elalvs, illetve az breds sorn. A REM-alvsfzisra
jellemz izomatnia megnyilvnulsa disszocilt, ber llapot s REM-fzis tneteit egyarnt mutat tmeneti
idszak.
Lidrces lom (lidrcnyoms): az alvs utols harmadban, komplex, fenyeget tartalm lomtartalmakra bred
a beteg. breszthetsge knny, az lomtartalmakra emlkszik. Differencildiagnosztikai nehzsget az
jszakai flelmes felriadstl val elklnts okoz. Gyakran fed slyos, pszichitriai kezelst ignyl llapotot.
REM-fgg magatartszavar jellemzje, hogy a REM-fzis alatt fennmarad az izomtnus. A beteg az
lomtartalmaknak megfelelen hevesen mozog, gyakori, hogy korbbi foglalkozsnak megfelel magatartst
mutat. Parkinson kr elzmnyeknt a leggyakrabban elfordul alvszavar.
12.2.7.3. Alvsfzishoz nem rendelhet parasomnik
Paroxysmalis nocturnalis dystonia: Dystonis s dyskinetikus rohamok jellemzik, melyek sztereotip jellegek,
s a NREM-alvs 2. stdiumban jelentkeznek elssorban. A rohamok tartama vltozkony (min. 15
szekundum, max. 2 perc) s nem ritkn GM-rohammal fejezdnek be. A kt percnl hosszabb epizdokat tartjk
alvsbetegsgnek, a rvid rohamokat a frontalis epilepszia klinikai megnyilvnulsaihoz soroljk.
Karbamazepinre jl reagl.
Enurezis nocturna: A vizelsi ingerre nem bred fel a beteg a magas bredsi ingerkszb miatt.
Gyermekkorban gyakori, de felntt korban is elfordul (1%). Minden esetben elszr az organikus eredetet kell
kizrni. Urolgiai ok kb. 4%-ban mutathat ki. Vasopressin-elgtelensget feltteleznek a httrben. Gyakran
ksri az alvsi apnoe slyos formit. Kezelse vasopressin-analgok, triciklikus antidepressznsok adsbl s
kondicionlsi eljrsokbl ll.
A parasomnik kezelhetk gygyszerekkel (antidepressznsok s benzodiazepinek) s pszichoterpival. A
farmakoterpia clja a feszltsgolds mellett annak az alvsstdiumnak a visszaszortsa, amelyben az adott
parasomnis jelensg kialakul.
12.2.8. Neurolgiai, pszichitriai, belgygyszati betegsgeket s gygyszeres

kezelseket ksr alvszavarok
439
Rszletes neurolgia
Szmos neurolgiai, pszichitriai, belgygyszati krkpben krosodik az alvs-brenlt ritmus. Ezekre

ltalban jellemz, hogy:
a) Az alvszavar az alapbetegsg lefolysnak fggvnye.
b) Az alvs-brenlt zavart rszben a krkpre jellemz patolgis vltozsok, rszben a gygytshoz hasznlt
gygyszerek okozhatjk
c) Mindig szmtani kell nem kvnatos gygyszer-interakcikra
d) Szmtani kell arra, hogy az alkalmazott gygyszerek farmakokinetikai s farmakodinamikai tulajdonsgai
mdosulnak (78. tblzat)
Elssorban az alvsszablyozs rendszert rint neurolgiai krkpek jrnak slyos alvs-brenlt zavarral.
Ilyenek a cerebrovascularis, gyulladsos, traums eredet betegsgek, a kzpvonali struktrkat krost
tumorok s a degeneratv krkpek.
A cerebrovascularis krkpek akut szakaszban komplex nocturnalis lgzszavarok alakulhatnak ki. A
neuromuscularis betegsgekben a lgz izomzat alvs alatti dekompenzldsa s a REM-fzisokban megjelen
alveolaris hypoventilatio okozhat alvsfragmentcit s hypersomnia szindrmt. A fatlis familiris insomnia
autoszomlis dominns rklsmenetet mutat, hnapok alatt progredil prionbetegsg. A multisystems
atrophia (MSA) korai szakaszban kialakulhat stridoros lgzs a hangszalag abductor paresis miatt, ez
fragmentlt alvshoz vezet. Az Alzheimer-kr korai tnete lehet az brenlt- s alvs inverzija. A krnikus
vesebetegek gyakran insomnisak, 40%-ukban RLS/PLMD lp fel. Dializlt vesebetegnl a PLMD-frekvencia
nvekedse a rossz prognzis jele. A krnikus tdbetegek alvsfgg, progresszv hypoxival s
hypercapnival jr alveolaris hypoventilatiban szenvednek. Ismert az alvsfgg asthma. A szvbetegsgek az
alvs alatti dyspnoe rvn okoznak leginkbb alvszavart. Ismert a szvbetegsghez (s a cerebrovascularis
krkpekhez) trsul CheyneStokes-lgzs. Az obstruktv alvsi apnoe szvritmuszavarokkal jr. A krnikus
alvszavar hepaticus encephalopathia jele is lehet. Az oesophagealis reflux az alvs els harmadban vezethet
khgssel, apnoval, fuldoklssal ksrt felbredsekhez.
Portalis encephalopathiban benzodiazepin-receptorantagonistk hatkonyak, mert a tneteket endogn
benzodiazepinek (endozepin) okozzk.
A pnikbetegsg egyik formja vitlis flelmekkel jr bredsekkel jr a REM-fzisokban. Alvselgtelensg a
schizophrenia s a depresszi tnete lehet. A szezonlis depresszit aluszkonysg ksri.
Hyperthyreosis korai tnete lehet az insomnia. Az oesophagealis reflux az alvs els harmadban okozhat
khgssel, fuldoklssal ksrt felbredseket.
2.44. tblzat - 74. tblzat. Az alvsra hat gygyszerek

1. Az alvst elsdlegesen elsegt szerek (hipnoszedatvumok)
Benzodiazepinek s benzodiazepinagonistk
2. Az aluszkonysgot cskkent szerek. Csak tisztzott etiolgij napkzbeni aluszkonysg esetn
alkalmazhatk.
(Dexamphetamin, methylphenidat, pemolin, selegilin, modafinil)
3. Az alvst msodlagosan befolysol (elsegt/gtl) szerek
Antidepressznsok endogn depresszi tneteknt jelentkez krnikus insomniban s krnikus alvszavarhoz
csatlakoz msodlagos depresszv tnetek esetben. Specilis alkalmazsi terlet: narcolepsia
Antipszichotikumok: szedatv, illetve breszt hatst egyarnt kivlthatnak
4. Karbamazepinek s lithium-carbonat mdostjk a cirkadin ritmust
440
Rszletes neurolgia
5. Antihisztaminok (szedatv s antikolinerg hatsak), asthma, glaucoma, prostatahyptertrophia esetben

ellenjavalltak
6. Bta-receptor-blokkol szerek REM-fzisbl val bredsekkel fragmentljk az alvst
7. Alfa-adrenerg-blokkolk a REM-fzisok szmt nvelik, a mly NREM-alvs mennyisgt cskkentik.
Mellkhats: lidrces lmok, napkzbeni aluszkonysg
Alvs-brenlt zavarban nem adhat gygyszerek: barbiturtok, gluthetimid, meprobamat
Az alvsra gyakorolt hatst illeten megklnbztetnk az alvst elsdlegesen elsegt, az alvst redukl, az
alvst kzvetve befolysol szereket, illetve alvs-brenlt zavarokban tilos gygyszereket. Ismeretket mind az
alvs-brenlt zavarok helyes diagnosztikja, mind azok megfelel kezelse megkveteli (1. 78. tblzat).
Chokroverty, S.: Sleep Disorders Medicine. Butterworth Heinemann, Boston, Oxford, Johannesburg, 1999.
Carney, P.R., Berry, B.R., Geyer, J.D. (eds): Clinical Sleep Disorders. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
Franklin, K.A.: Cerebral haemodynamics in obstructive sleep apnoea and Cheyne-Stokes respiration. Sleep
Medicine Reviews, 2002, 6: 42941.
Kves P.: Poligrfia, poliszomnogrfia. Ideggygyszati Szemle, 2000, 53, 9-10, 344352.
Kves P. (szerk.): Alvsmedicina. Bookmaker Kiad, 2007.
Kryger, M.H., Roth, T., Dement, W.C. (eds): Principles and Practice of Sleep Medicine. W.B. Saunders
Company, 2001.
Lattimore, J.D. Celermajer, D.S., Wilcox, I.: Obstructive sleep apnea and cardiovascular disease. Journal of the
American College of Cardiology. 2003, 41: 142937.
Macey, P.M., Kumar, R., Woo, M.A., Valladares, E.M., Yan-Go, F.L., Harper, R.M.: Brain structural changes
in obstructive sleep apnea. Sleep. 2008; 31:967977.
Robinson, G.V., Pepperell, J.C., Segal, H.C., Davies, R.J., Stradling, J.R.: Circulating cardiovascular risk factors
in obstructive sleep apnoea: data from randomised controlled trials. Thorax. 2004, 59: 777782.
Sateia, M.J.: Neuropsychological impairment and quality of life in obstructive sleep apnea. Clinics in Chest
Medicine. 2003, 24: 24959.
Senders, C.W., Stong, E.B.: The surgical treatment of obstructive sleep apnea. (Review) Clinical Reviews in
Allergy & Immunology. 2003, 25: 213220.
Sturm, A., Clarenbach, P.: Schlafstrungen. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 1997.
Yaggi, H.K. et al.: Obstructive Sleep Apnea as a Risk Factor for Stroke and Death. N Engl J Med 2005;
353:20342041.
13. XXV. fejezet. A krnyki idegrendszer betegsgei

13.1. Polyneuropathik
A polyneuropathik tbbsge extraneurlis betegsgek szvdmnye (tpllkozsi s/vagy hinyllapotok).
Kisebb hnyadukban a perifris idegek primer krosodsa zajlik, gyulladsok, rkletes fehrjeszintziszavarok, specifikus neuroallergis folyamatok stb. kvetkezmnyeknt. Szerkezeti szempontbl a perifris
idegek krosodst okozhatja az idegek vrelltsnak zavara, a myelinhvely elvesztse, az axon degenercija
vagy az utbbi kett egyttesen.
441
Rszletes neurolgia
a) A perifris idegek srlsnek kvetkeztben a srlstl distalisan egy hten bell elpusztul az axon s a
myelinhvely. Elbb a synapticus vgzdsek, ksbb a srlshez kzelebb es szerkezetek bomlanak le. Ezt a
jelensget hvjuk Waller-fle degenercinak. A csonkbl a srls utn mr nhny rval axonhajtsok
(axonal sprout) fejldnek ki. A restitcio a distalis csonk psgtl fgg. Az axonlebomls az idegsrlstl
distalisan a Schwann-sejtek prolifercijt indtja meg. Amennyiben az jdonkpzdtt axonok a Bngnerktegek mentn a Schwann-sejtek hvelyeit megtalljk, a reinnervci megtrtnhet. Ha a neuromuscularis
synapsis restitcija nem lehetsges, a rostokhoz tartoz izmok sorvadnak. Retrogrd degenercirl beszlnk,
ha a srlt axonhoz tartoz motoneuron elpusztul.
b) Segmentalis demyelinisatio: az axonok myelinbortknak srlse tbb magassgban. Mivel az axonok
rendszerint megmaradnak, izomatrophia mrskelt. A mozgat neuronok regenercijnak lehetsgei jk, a
regenerlt szakaszokon az pnl kisebb tmrj myelinhvelyek keletkeznek, a Ranvier-befzdsek kztti
tvolsg cskken.
c) Axondegenerci: az agytrzsi s a spinalis mozgat neuronok pusztulsa az axonok s a myelinhvely
degenercijt okozza. Az elltott izmok sorvadnak.
Az idegrostok tmrjk s vezetkpessgk alapjn A-, B- s C-csoportra oszthatk. Az A-rostok az
ingerletet leggyorsabban vezet vastag myelinizlt rz afferensek s mozgat efferensek. A B-rostok a
myelinizlt praeganglionaris rostok, amelyek az autonm beidegzseket szolgljk, a C-rostok a csupasz, lass
vezets postganglionaris rostok.
Az A rostok mozgat mkdsek, az AI., II., III. rostok rzk. Az AI. primer sensoros (1020 mm, 50100
m/s) rostok az izom- s norsk, az AII. tpusak (515 m, 2070 m/s) intrafusalis rostok s brreceptorok, az
AIII. rostok (17 m, 530 m/s) a nociceptiv s brben lv vgkszlkek kivezetsei. Az A rostok (920
m, 50100 m/s) kizrlag a vzizmokat, az A (915 m, 5085 m/s) mind a vzizmokat, mind az izom
fusiformisokat, az A rostok kizrlag az izomorskat idegzik be. Az axonokban n. lass s gyors transzport
zajlik. A 28 kD-os immunglobulinhoz hasonl transmembran s cytoplazmafehrje kpezi a myelin 50%-t, a
myelin bzikus protein a 1520%-ot (molslya 1222 kD). A PMP22 perifris myelin protein 22 (2,5%-ban)
membrnhoz kttt komplex szerkezet fehrje. Gnje a 17-es kromoszma rvid karjn tallhat. A P2 protein
lipidkt tulajdonsg, struktrfehrje.
Egyetlen Schwann-sejt a perifris axont 0,11 mm hosszsgban bortja; egy 8 m vastagsg axon krl a
Schwann-sejtek kb. 50 myelinlemezt kpeznek. A perifris idegek regenercijnak mechanizmust vilgtja
meg az az szlels, hogy a neurit axolemmja mitosisra kszteti a krnyezetben lv Schwann-sejteket. Ez a
kemotropizmus szvettenyszetben is tanulmnyozhat, ugyanis a Schwann-sejtek basalmembrant kpeznek,
ha idegsejtek axonjaival rintkeznek, amely vgbemegy akkor is, ha fibroblastok nincsenek a sejtkultrban.
Fibroblastok jelenltben az egybknt nem myelinizlt sympathicus rostok is myelinbortkot fejlesztenek. A
Schwann-sejtek klnbz kollagneket termelnek, m. laminint s proteogliknt. Az axonsrlsre a Schwannsejtek azonnal reaglnak. A Waller-fle degenerci az axon tvgsa utn 1224 ra mlva megindul. Ezt
kveten a Schwann-sejtek is lebomlanak, nemcsak az axonok. A macrophagok eltakartjk a maradk sztesett
szvetrszeket. A 3-4. napon megindul a Schwann-sejtek beramlsa, ebben a folyamatban az endoneurinumban
lv fibroblastok s a perineurinalis sejtek is aktvak. A Schwann-sejtek nvekedsi faktorokat (neurotropin 3-at
s thrombocyta eredet nvekedsi faktort) termelnek. A Waller-degenerciban az j Schwann-sejtek ciliaris
neurotrop faktornak termelse cskken.
A perifris idegeket ellt artrik a perineurinumban futnak, tmrjk 50400 m. Az endoneurinumban a
2575 m tmrj erek a fasciculusokban tallhatk.
A motoros idegek vezetsi sebessgnek vizsglata sorn az elektrdokat az izom hasra s az nra tesszk, az
ingerls hatsra bifzisos potencil vlthat ki. A temporalis dispersio azt jelenti, hogy a potencil szablytalan
alak, s a lass vezets rostok potenciljai kvetik a gyors vezetsekt. A demyelinisatio miatt az
ingervezets lassul. Ha a tengelyfonal p, akkor a vezetsi id nylsa ellenre az izomvlasz amplitdja
viszonylag normlis marad. Segmentalis demyelinisatinak hvjuk a Schwann-sejtek elvesztst a perifris ideg
egyes szakaszain. A gyors vezets rostok izollt pusztulsa esetn a vezetsi sebessg a 7080%-ra cskken.
A sensoros rostok csak akkor pusztulnak, ha a laesio a gangliontl distalisan tallhat. A srlt vagy a
folytonossgt elvesztett axonban elbb a neurofilamentumok tnnek el, majd az axon tmetszete kr alakv
vlik.
13.1.1. A polyneuropathik klinikai tnetei

442
Rszletes neurolgia
a) Bnuls, fknt a vgtagok distalis izmaiban.

b) Izomgrcsk, myotonia.
c) Areflexia.
d) Negatv sensoros tnetek (vkony rostok szelektv kiesse fjdalom- s hrzszavarral, vastag rost szelektv
kiesse az zleti helyzetrzs, a vibrci- s tapintsrzs kiessvel jr). Az rzszavar distalis, szimmetrikus
jelleg.
e) Pozitv sensoros tnetek (paraesthesik, fonkrzs).
f) Neuropathis fjdalom syndromk: (1) spontn, krnikus, folyamatos fjdalom; (2) spontn, krnikus,
paroxysmalis fjdalom; (3) normlis krlmnyek kztt fjdalmat nem okoz inger ltal kivltott fjdalom
(allodynia, hyperalgesia); (4) hideg s meleg hyperalgesia, causalgia.
A diagnzis elssorban a jellegzetes neurolgiai tneteken, valamint az EMG- s ENG-leleten alapszik (l. 273.
o.). Emellett szksges a belgygyszati okok tisztzsa, az izombiopsia, valamint ktes esetetekben a liquor
vizsglata.
A polyneuropathik feloszthatk a vezet klinikai tnetek alapjn (75. tblzat). Az elidz okok szerint az
osztlyozs nehz, mert a tbbsgk nem az idegszvet sajt betegsge, hanem ltalnos belgygyszati
betegsgekhez (diabetes mellitus, alkoholizmus, uraemia stb.) csatlakozik. Malignus tumorok, paraproteinaemia,
necrotizl angiopathia s sarcoidosis ritkbban okoznak perifris idegkrosodst. A leggyakoribb
metabolikus, gyulladsos, neuroallergis s toxikus folyamatokhoz csatlakoz polyneuropathikat trgyaljuk
rszletesen.
2.45. tblzat - 75. tblzat. A polyneuropathik felosztsa

A) Szerzett krnikus sensomotoros polyneuropathik
1. Diabetes mellitus
2. Paraneoplasis neuropathik
3. Paraproteinaemia
4. Hypothyreosis
5. Amyloidosis
6. Sepsis s krnikus betegsg
B) Subacut sensomotoros polyneuropathik
1. Hinyllapotok: alkoholizmus, pellagra, folsav-, B12-vitamin-hiny, krnikus gastrointestinalis betegsgek
2. Ipari mrgek s vegyszerek, nehzfmmrgezsek (arzn, lom, higany; szervesoldszer-mrgezsek:
organikus foszftok, metil-bromid)
3. Gygyszer-intoxikcik (pl. vincristin, isoniazid, nitrofurantoin, meprobamat stb.)
4. Uraemia
5. Periarteritis nodosa
6. Sarcoidosis
7. Critical illness polyneuropathia
C) Akut felszll bnulssal, enyhe sensoros tnetekkel jr polyneuropathik
443
Rszletes neurolgia
1. Akut idiopathis polyganglioradiculitis/neuritis (GuillainBarr-syndroma)

2. Mononucleosis infectiosa
3. Diphtheria
4. Porphyria
5. Paraneoplasis, vakcincis, serogen, lupusos
D) Rekurrl polyneuropathik
1. Krnikus idiopathis polyneuropathia
2. Krnikus gyulladsos polyradiculoneuropathia
E) Hereditaer neuropathik
1. Refsum-betegsg
2. CharcotMarieTooth-betegtsg
4. Neuritis hypertrophicans (DejerineSottas)
F) Agyidegeket rint neuropathik
1. MillerFischer-syndroma
2. e-frigore perifris facialis paresis
13.1.2. Szerzett krnikus sensomotoros neuropathik

13.1.2.1. Diabeteses neuropathik
Az sszes polyneuropathia 1/3-a diabeteses eredet. A tnetek slyossga fgg a diabetes fennllsnak
idtartamtl, az letkortl s a testmagassgtl. Frfiaknl gyakoribb mint nknl. Diabetes mellitusban
szenvedk 5060%-ban szlelik, azonban elfordul, hogy vtizedekig fennll diabetes mellett sem alakult ki
perifris idegrendszeri elvltozs.
Patomechanizmus: a diabeteshez csatlakoz microangiopathia mellett az idegek anyagcserezavara lnyeges
faktor. Diabetesben az idegszvetben szorbitol szaporodik fel. A glukz szorbitoll alaktst az aldolzreduktz
vgzi a NADPH oxidcija tjn. A szorbitol ez utn fruktzz alakul a szorbitoldehidrogenz enzim
kzvettsvel. A szorbitol, amely egszsgeseknl az idegben csak nyomokban tallhat, diabetesben a
Schwann-sejtek ozmotikus krosodst okozza. llatksrletekben sszefggst talltak a szorbitol-anyagcsere
zavara s a mioinozitol hinya kztt, amelyet a polyneuropathia msik patogenetikai tnyezjnek tartanak.
Embernl a szorbitol-mioinozitol kapcsolat mg nem bizonytott. Emellett patogenetikai tnyezk lehetnek a
kros fehrjeszintzis s immunolgiai zavarok. A diabeteses polyneuropathinak tbb altpusa ismert. A foltos
motoros kiessekkel jr forma elklnl a sensoros-ataxis tpustl, amely utbbi lehet hyperalgis vagy
pseudotabeses jelleg. Ms beoszts szerint diabetesben szimmetrikus sensoros neuropathia, amyotrophis
forma s mononeuropathis forma klnthet el, amelyhez jabban az autonm neuropathit csatoltk. A
beosztsi ksrletek a tnetgazdagsgot jelzik (76. tblzat).
2.46. tblzat - 76. tblzat. Diabeteses neuropathik

A) Szimmetrikus polyneuropathik
1. Szenzoros, distalis neuropathik
Vkony rost neuropathik
444
Rszletes neurolgia
Akut fjdalmas neuropathik

Ataxis, acrodystrophis neuropathik
2. Autonm neuropathik
3. Szimmetrikus motoros neuropathik
B) Foklis s multifoklis neuropathik
1. Az agyidegek neuropathija
2. Trzs s vgtag mononeuropathik
3. Aszimmetrikus als vgtag motoros neuropathik
C) Kevert formk
13.1.2.2. Szimmetrikus polyneuropathik
a) A sensoros, distalis neuropathik szimmetrikusan kezddnek, fknt a lbujjakon. A paraesthesia, a
vibrcirzs-kiess az als vgtagon felfel halad, ksbb a kzen kesztyszer eloszlsban jelenik meg. Az
als vgtagi mlyreflexek hinyozhatnak. Zsibbads, paraesthesia, jszaka g rzs, ritkbban fjdalom a
jellegzetes tnetek, melyekhez a distalis izmok gyengesge csatlakozhat. Az EMG-n denervatis jelek lthatk.
Krnikus gyulladsos polyneuropathia gyanjt kell felvetni, ha a distalis izomgyengesg ll eltrben
minimlis rzszavarral.
A vkony rost neuropathik distalisan jelentkez g fjdalommal, hypaesthesival s az autonm mkdsek
zavarval jrnak. A fjdalom- s hrzs kiesse ellenre az nreflexek kivlthatk, s nincsen mlyrzszavar.
A lbujjak nehezen gygyul feklyei s a distalis kiszletek bntalmai jellegzetesek. Az ulcus crurisban
szenved betegekben az idegvezetsi sebessg szignifiknsan cskkent a tnetmentes diabeteses csoporthoz
viszonytva.
Akut fjdalmas diabeteses neuropathia: tnettani egysg; fknt diabeteses frfiakon szlelhet, akiknl
testtmegcskkenssel egy idben hirtelen lpnek fel elssorban a lbfejen g fjdalmak, gyakran jszaka. A
fjdalmat a ruha s takar rintse is kivltja. Az idegbiopsia valamennyi rostban axonlebomlst mutat. Az
llapotot diabeteses neuropathis cachexi-nak is hvjk.
Az ataxis acrodystrophis neuropathia jellegzetessge a nyoms-, a vibrci- s az zleti mozgs- s
helyzetrzs zavara. A betegek lls-, jrszavara, valamint ataxija sttben fokozdik. A Romberg-prba
pozitv. A talpon s a sarkon a br trophicus zavarai miatt feklyek alakulnak ki.
b) Az autonm neuropathik oka a sympathicus efferens rendszer bntalma, amely a sympathicus rostok vagy
ganglionok laesijnak kvetkezmnye, azonban csatlakozik hozz a zsigeri autonm afferensek krosodsa is.
A tnetek az autonm mkdsek szles skljt foglaljk magukba (77. tblzat), s magyarzhatv teszik a
betegsg slyos kvetkezmnyeit.
A pupilla sympathicus beidegzsnek zavarai: szk pupillk s renyhe fnyreakci. Sttben a pupillatgulat
hinyzik. A knnyelvlaszts cskken, xerophthalmia gyakori.
Cardiovascularis zavarok: jellemz a tachycardia, a fiziolgis lgzsi arrhythmia nem szlelhet, a szvritmus
jszaka nem lassul. A vrnyomsess felllskor elrheti a 30 Hgmm-t, amely a sympathicus mkds
zavarnak jele. A normlis vasomotorreakci azrt ksik, mert az artrik az als vgtagokon s a splanchnicus
terleten elvesztik sympathicus beidegzsket. Az als vgtagok oedemja a neuropathia korai jele. A
vasoregulatio zavart jelzi, amely a venulk terletre is kiterjed. Rszben ezzel magyarzhat, hogy a br
ingerlsre nem alakul ki az n. cutan hrmas reakci.
A hregulci zavara egyrszt anhydrosisban (fknt a lbon), msrszt evs kzben az arcon s a fels
vgtagokon fellp profusus izzadsban nyilvnul meg. Oka a sudomotoros rostok krosodsa vagy hibs
445
Rszletes neurolgia
regenercija. A sympathicus denervatio okozza a vgtagok tlzott lehlst hideg hatsra, a denervlt erek
katecholaminra tlrzkenyek.
Az emsztrendszeri tnetek a n. vagus mkdszavara miatt oesophagus- s gyomoratoniban nyilvnulhatnak
meg. Az utbbi elhzd rlshez s postalimentaris hypoglykaemihoz vezethet. A diabeteses
gastroenteropathia leggyakoribb tnete a hasmens, amely fknt jszaka jelentkezik. A colon atonija
szkrekedssel jr, a szkletincontinentit a bels sphincterizomzat renyhesge magyarzza, a kls izomzat
tnusa megtartott.
Genitalis s vizeletrtsi zavar a diabeteses betegek 14%-nl fordul el. A hlyagatonia miatt az rts nehz,
a vizelet elcsepeg, a hlyagresiduum nvekszik, a beteg a hlyag teltsgt nem rzi, s a parasympathicus
beidegzs zavara a detrusor izomzat gyengesghez vezet. Az impotentia oka legtbbszr az erectio zavara, az
ejaculatio zavarai ritkbban fordulnak el. A neuropathia s a potentiazavar slyossga sszefggnek
egymssal.
A lgzsszablyozs zavarai: klnsen slyos, fiatalkori diabetesben lphet fel hirtelen cardiorespiratoricus
elgtelensg, amely hallhoz vezet. Az autonm neuropathiban szenved betegek mortalitsa igen magas, a
betegsg felfedezstl szmtva t v alatt a betegek 56%-a meghal. A hirtelen hall oka rszben az lehet, hogy
a carotis sinus kemoreceptorok denervatija miatt ksik a normlis lgzsi vlasz a hypoxia vagy hypercarbia
kialakulsakor. A lgzsi minta alvs kzben nem vltozik, alvsi apnoe nem gyakoribb, mint nem
diabeteseseknl.
Szimmetrikus motoros neuropathik proximalis s distalis formkra oszthatk. Az elbbiek a csp- s
combizmok gyengesgvel jrnak, elssorban rosszul belltott diabetesben fordulnak el. A vgtagok distalis
motoros neuropathija demyelinisatis jelleg. Nem nll krkp, mert a sensoros tnetek ltalban megelzik.
2.47. tblzat - 77. tblzat. Az autonm neuropathik tnetei

Pupillamkdsi s knnyelvlasztsi zavarok
Cardiovascularis kvetkezmnyek
Szvritmuszavarok
Posturalis hypotensio
A hregulci zavarai
Az emsztrendszer zavarai
Genitalis s vizeletrtsi zavarok
A lgzs szablyozsnak zavarai
13.1.2.3. Foklis s multifoklis neuropathik
a) Agyidegbnulsok: diabetesben leggyakrabban a n. oculomotorius, ritkbban a n. abducens, nha a n.
trochlearis srl. A perifris agyideg-krosods hirtelen lp fel, ltalban fjdalmatlan. A n. oculomotorius
bnulst ritkn szembe sugrz fjdalom vagy fejfjs elzi meg. A pupilla parasympathicus beidegzse
rendszerint megkmlt, ugyanis az ischaemis krosods tbbnyire az ideg centrlis rostjait puszttja, s a
pupillomotoros rostok az ideg felsznhez kzel futnak. A diabeteses mononeuropathik prognzisa j, nhny
ht (hnap) mlva a mkdsek helyrellhatnak.
b) Trzs- s vgtag-mononeuropathik: diabetesben a nyomsnak kitett nagyobb idegtrzsek (n. femoralis, n.
medianus a carpalis alagtban, a n. ulnaris a sajt rkban) ischaemis srlse gyakori. A trzsn segmentalis
neuropathik alakulhatnak ki, amelyek a mellkason krbefut fjdalomhoz, a hasizom gyengesghez vagy a
paravertebralis izomzat fogyshoz vezetnek.
446
Rszletes neurolgia
c) Aszimmetrikus als vgtag motoros neuropathik: tnettani szempontbl ide sorolhat a diabeteses
amyotrophia, az als vgtagok proximalis izmainak legtbbszr floldali sorvadsa. Az izomfogyst a comb
vagy a lgykhajlat fjdalma elzheti meg, amely jszaka hevesebb. A trdhajlts gyenge, a m. iliopsoas, a m.
quadriceps s a comb adductorai rintettek, atrophizlhat a lbszr kls-ells izomcsoportja is. A reflexid
nylsa s a vezetsi sebessg cskkense alapjn az llapotot a proximalis motoros neuropathik kz soroljk.
A paravertebralis izomzat denervatija amely a htizmok tnusvesztse alapjn tlhet meg arra utal, hogy
a gykk s a gerincveli idegek krosodsa is kialakult.
A diabeteses neuropathia kezelse: legfontosabb az alapbetegsg kontroll alatt tartsa. Az aldolzreduktz
gygyszeres gtlsa (sorbinol), valamint a mioinozitol ptlsa mellett B-vitamin-ksztmnyek adhatk, br az
utbbival a nutritv eredet polyneuropathikra hatnak elssorban. Fjdalomcsillaptsra karbamazepin,
phenytoin, amitriptylin hasznlhat. A fjdalmas diabeteses neuropathiban a duloxetin- s pregabalin-kezelst
talltk hatkonynak.
13.1.2.4. Paraneoplasis neuropathik
Az extraneuralis malignus folyamatok 1,75,5%-ban tallhat, fknt td-, gyomor-, eml-, colon-,
rectumdaganatok szvdmnye. A felsorols a gyakorisg sorrendjt is jelenti. A neuropathik kialakulsa fgg
a tumorok lokalizcijtl, a betegsg fennllsnak idejtl s a malignits foktl.
A paracarcinoms neuropathik fknt sensoros jellegek, izomfogys s -gyengesg a betegsg ksi
szakaszban alakul ki. Az uralkod tnet a zsibbads, fknt a vgtagok distalis rszein. Ritkn agyidegkrosodsok (diplopia, nystagmus, a pupilla beidegzsi zavarai) szlelhetk. A neuropathia megelzheti a
primer malignus folyamat felismerst. A tnetek gyorsan fejldnek ki, s hnapok alatt progredilnak. A kevert
tpus (sensomotoros) neuropathik ltalban tdrkokhoz csatlakoznak, s az albbi klinikai formkban
zajlanak:
a) Akut perifris neuropathia: GuillainBarr-syndromra emlkeztet, lgzsi elgtelensggel s bulbaris
tnetekkel jr. Ebben elssorban demyelinisatio tallhat.
b) Szubakut vagy krnikus neuropathia: elssorban als vgtagi induls, vekkel is megelzheti az
extraneuralis malignus folyamat felismerst.
c) Remittl s relapsl neuropathia: a tnetek egy vagy tbb epizdban kijulnak, majd javulnak. A betegek
15%-ban td-, ennl ritkbban eml-, ngygyszati rkok, seminoma az alapbetegsg.
d) Kevert s axonalis neuropathik: subacut tnetfejlds, lymphomkban, Hodgkin-betegsgben, myeloma
multiplexben szleltk.
Patolgia: A direkt sejtes infiltratio gyakori myelomkban s lymphomkban; carcinomkban elvtve tallhat.
A nem metastaticus formkban a perifris idegek s a gerincvel hts ktl demyelinisatijt is lertk az
rzgykk s a gykbelpsi zna krosodsval. A gerincveli oldalktl, valamint a mozgatszarv
rendszerint p marad. A perifris idegekben a myelinizlt rostok szma cskken, axonkrosods gyakori, de
segmentalis demyelinisatio is elfordul.
A szveti elvltozsok eredetrl felttelezik, hogy egyes malignus tumorok hormonokat termelnek, amelyek az
idegnvekedsi faktorok mkdst gtoljk. Tdrkban s lymphomkban a porfirinszintzis fokozdik. Az
idegek tpllsi zavart vascularis tnyezk is kivlthatjk (a kros fehrjk miatt kialakul hiperviszkozits az
idegek vrelltst rontja). Kissejtes tdrkban szenvedk szrumban s liquorben polyclonalis
komplementkt IgG-antitesteket talltak, amelyek egy magfehrjvel s a tumorantignnel adtak reakcit.
13.1.2.5. Polyneuropathia paraproteinaemikban
Az IgA-paraproteinaemikban demyelinisatis tpus polyneuropathia alakul ki, amely jl reagl
immunsuppressira s plazmaferzisre. Az IgM tpusak kevert polyneuropathit okoznak. Waldenstrmmacroglobulinaemiban (plazmahiperviszkozits, lymphadenopathia, splenomegalia) a betegek 5%-ban van
perifris ideglaesio. Myeloma multiplexben 40%-ban fordul el neuropathia.
13.1.3. Endokrin betegsgekhez csatlakoz polyneuropathik
447
Rszletes neurolgia
A hypothyreosis (myxoedema) idegrendszeri kvetkezmnye leggyakrabban a mononeuropathia (carpal

tunnel syndroma l. o.), amely lehet ktoldali. A tnetekhez sketsg is csatlakozhat, melynek eredete nem
ismert, lehetsges, hogy a csiga sejtes appartusa krosodik.
Hyperthyreosisban a polyneuropathia demyelinisatis jelleg, hasonlt az akut idiopathis
polyganglioneuritishez. A tnetek legslyosabbak a lbon, a motoros rostok vezetsi sebessge jelentsen
cskken. Elidzhet myopathit is proximalis gyengesggel, jrszavarral.
13.1.4. Szubakut sensomotoros polyneuropathik

13.1.4.1. Alkoholos polyneuropathia
Kivltsban az alkohol toxikus hatsa mellett a nutritv tnyezk (felszvds zavarai, B1-vitamin-hiny,
mjkrosods) jtszanak szerepet. Az hezs nmagban az alkoholos polyneuropathitl eltr formt hoz
ltre. A betegsg kialakulsa fgg az elfogyasztott alkohol mennyisgtl. Perifris neuropathia olyan
alkoholbetegeknl alakul ki, akik legalbb hrom ven keresztl minimlisan napi 100 g alkoholt fogyasztanak
(megfelel 3 l srnek vagy 1 l bornak). A B 1-vitamin a pentz-foszft talakulshoz szksges transzketolz
enzimek koenzime, amely az alfa-ketosavak dekarboxilcijt vgzi. Az enzim hinya az axonalis transzport
zavart okozza.
Klinikai tnetek: a legtbb beteg mjlaesija kimutathat, brelvltozsok csak ritkn hinyoznak. A
polyneuropathia distalis tpus, szimmetrikus. Az rzszavar eloszlsa keszty- s harisnyaszer. A lbakon
kezddik, felfel terjed, a kezeken ritka. Kezdetben a fjdalomrzs zavara szlelhet, a tbbi rzsflesg
zavara ehhez csatlakozik. A fjdalmat mr a takar rintse is kivlthatja. Idlt alkoholos polyneuropathiban a
lbak g rzse, paraesthesik s distalis izomgyengesg alakulhat ki, amely kivtelesen jrskptelensgig
slyosbodhat. A betegek ataxijt egyrszt a sensomotoros kiessek, msrszt a kisagykrosods okozza.
Jellegzetes a vkony, sima br, cyanosis, hyperpigmentatio, fokozott izzads.
Laboratriumi diagnzis: a mjenzimek kzl a gamma-GT-szint emelkedse krjelz, a vrkpben
macrocytosis utal a mjkrosodsra. A tiamin vrszintje nem jelzi biztosan az alkoholbetegek
tpllkozszavart. A vrsvrsejtek transzketolz aktivitsnak cskkense a felszvdszavar megbzhatbb
indiktora.
Elektrofiziolgia:Alkoholos polyneuropathiban az elektroneuronogrfis vizsglatok a sensoros kivltott
potencilok amplitdjnak s fknt a sensoros, kevsb a motoros idegek vezetsi sebessgnek cskkenst
rjk le. Egyesrost EMG-vizsglat denervatis jeleket tallhat. Az idegbiopsia ltalban axonlaesit s a Wallerfle degenerci klnbz stdiumait mutatja ki. Csak 10%-ban fordul el segmentalis demyelinisatio.
Az alkoholos polyneuropathia terpija: az alkoholfogyaszts elhagysa, a tpllkozs javtsa s B-vitaminok
bevitele segt. A krosodott axonokbl a distalis terleteken lassan regenerldnak, ezrt a paresis javulsa csak
hnapok mlva vrhat. A betegek ltalban nem tartjk be az abstinentit, ezrt a gygyuls lehetsge
csekly.
13.1.4.2. Beriberi (B1-avitaminosis) neurolgiai kvetkezmnyei
zsiban a hntolt rizs egyoldal fogyasztsa okozta. Az eurpai orszgokban csak elvtve, alkoholbetegeknl
szlelik vitaminhiny miatt. A betegsg a szvet s az idegrendszert krostja. Az oedemval jr forma a
nedves beriberi, az idegrendszert krost forma a szraz beriberi. A burning feet klasszikus tnet, amely
ms tpllkozsi polyneuropathikban is gyakori. A vgtagok distalis izmai bnulnak, a br atrophija, ktoldali
facialis gyengesg, beszdzavar s nyelszavar tartoznak a tnetegytteshez.
13.1.4.3. Egyb B-vitamin-hinyos polyneuropathik
B6-vitamin-hiny: kialakulhat alkoholistknl. A vitamin a neurotranszmitterek s a lipoproteinek szintzishez
szksges, ezrt okoz centrlis s perifris krosodst az idegrendszerben. A tuberculosis kezelsre hasznlt
isoniazid gtolja a piridoxin foszforilcijt aktv koenzimm, ezrt fejldik ki tbc-s betegeknl B6-vitaminhiny. Az isoniazidhez hasonl hats a hydralasin, cycloserin s a penicillamin. Az isoniazid szimmetrikus
distalis neuropathit okoz, amely az antituberculoticus kezels felfggesztse utn javul.
A folsav hinya szintn alkoholistknl fejldhet ki, a mjcirrhosisban s blbetegsgekben szenvedknl a
leggyakoribb vitaminhiny. A methotrexat- s phenytoinkezels is elidzheti a folsav elvesztst, elssorban
fjdalmas polyneuropathit okoz.
448
Rszletes neurolgia
B 12 -vitamin-hiny: leggyakrabban felszvdsi zavar kvetkezmnye, anaemia perniciost (megaloblastos

anaemia) idz el, mert a vrkpz szvetekben a DNS-szintzis zavart okozza. Idegrendszeri kvetkezmnye
a gerincvel szubakut kombinlt degenercija (funicularis myelosis). A hts ktl s a pyramisplya
rendszerint egytt krosodik. Az agykrosods kvetkezmnye encephalopathia s dementia s ritkn slyos
pszichopatholgiai tnetek. Az utbbi oka a prefrontalis s a centrum semiovale fehrllomnynak
degenercija. Jellegzetes szemtnetek: centralis scotoma, a betegek 0,5%-ban, a n. opticus atrophija,
nystagmus, szk, reaktv pupillk. A chiasma centrlis krosodsa bitemporalis hemianopit okoz. A betegek
5%-ban axonkrosods mutathat ki a perifris idegekben is.
13.1.5. Ipari mrgek s vegyszerek

A ktanyagknt forgalmazott akrilamid inhalci vagy brkontaktus tjn mrgez, encephalopathit s distalis,
axonalis tpus polyneuropathit okoz. A herbicidek (gyomirtk) a brrl szvdnak fel, ltalban a vastag
rostokat krostjk. Az oldszerknt hasznlt hexakarbonokat bellegezve kevert tpus neuropathia alakulhat
ki. A tzoltfolyadkknt s -habknt forgalomban lv metil-bromid pyramisplya- s cerebellaris krosodst
okozhat, s ritkn distalis axonlaesit. A peszticidek ktflk: szerves foszft s karbamt alapak. Az elbbi
kolinerg bnt, hosszabb expozci utn sensomotoros neuropathit okoz, a karbamtok elssorban sensoros
polyneuropathit hoznak ltre.
13.1.6. Gygyszerek ltal kivltott polyneuropathik

A gygyszerek sokfle tneti kppel jr perifris idegbetegsget okoznak, gyakran szlelhetk fjdalmas
polyneuropathik.
a) Vincristin polyneuropathia: a sensomotoros tpus fordul el leggyakrabban, hajhullssal s obstipatival
trsul.
b) Az isoniazid polyneuropathia a tbc kezelsnek kvetkezmnye (l. fent).
c) Hgyti infekcik tarts nitrofurantoinkezelse kvetkeztben sensomotoros polyneuropathia alakulhat ki,
amelyet a vesefunkcik romlsa elsegt.
d) A fentieken kvl polyneuropathit okozhat a meprobamat- s disulfiram-kezels.
13.1.7. Uraemis polyneuropathia

Az uraemis polyneuropathia distalis, szimmetrikus tpus, kevert forma, amely elssorban az als vgtagokat
rinti. Frfiakban gyakoribb, mint nkben. Tnetei vltozatosak: fjdalmas paraesthesia mellett dysaesthesia,
izomgrcsk s restless leg syndroma is kialakul. Gyakori a talpak g rzse. A hrzs zavara az els tnet
lehet. Elklntend a nitrofurantoin ltal okozott neuropathiktl s ms metabolikus eredet perifris
idegbetegsgtl. A slyos polyneuropathik a hemodialzis-kezelsek kztti szakaszokban rosszabbodhatnak,
az enyhe lefolysak javulnak. A vese-transzplantcin tesetteknl a polyneuropathia j vesemkds esetn
612 hnap alatt jelentsen javul. Uraemiban mononeuropathia is kialakulhat, leggyakrabban carpal
tunnelsyndroma.
13.1.8. Polyneuropathia periarteritis nodosban

A krkp a kollagnbetegsgek kz tartozik, fknt idsebb frfiaknl fordul el. Vascularis polyneuropathia
zajlik mononeuritis multiplex vagy szimmetrikus eloszls distalis fjdalmas polyneuropathia formjban. A
bnuls s az izomatrophia korn kialakul. A diagnzist tmogatjk a fokozott vrsejtsllyeds, leukocytosis,
negatv liquorlelet s az izombiopsia lelete. A betegsg prognzisa rossz, nagy adag corticoiddal nha
befolysolhat. Ha ids embernek fjdalmas kevert tpus polyneuropathija van, differencildiagnosztikai
szempontbl mindig gondolni kell periarteritisre.
13.1.9. Polyneuropathia sarcoidosisban

Sarcoidosisban (BesnierBoeckSchaumann-betegsg) kb. 5%-os gyakorisggal alakulnak ki neurolgiai
tnetek, ezek felben a perifris idegrendszer krosodik. A n. facialis s ms agyidegek monoparesise gyakori
az agyalapon a meninxek sejtinfiltratija miatt. Kialakulhat aszimmetrikus polyneuropathia, radiculopathia,
GuillainBarr-syndroma s distalis szimmetrikus sensomotoros polyneuropathia is.
449
Rszletes neurolgia
13.1.10. Critical illness polyneuropathia

A krkpet a szisztms gyulladsos syndromkhoz soroljk, amely intenzv osztlyokon tbb mint egy htig
mestersgesen llegeztetett s/vagy eszmletlen betegek 2050%-ban alakulhat ki. A csatlakoz fertzsek,
sepsis a krosodst siettetik. A polyneuropathia ltalban myopathival trsul. A vezet tnetek: izomfogys,
areflexia, paresis. A krosods csak eszkzs vizsglattal mutathat ki. Az electroneuronographia s
myographia axonlaesit bizonyt, ezltal elklnthet a GuillainBarr-syndromtl, melyben demyelinisatio
zajlik tpusos idegvezets-sebessg cskkenssel. Ktes esetben meg kell hatrozni a szrum creatin-kinz (CK)
mennyisgt, s izombiopsia vgzse is szksges lehet. Rendszerint akkor tnik fel, amikor a beteg a lgz
izomzat gyengesge miatt nem vehet le a llegeztet gprl. Az izomrelaxnsok s az intenzv kezels alatt
adott szteroidok (pl. mjtranszplantci utn) hozzjrulhatnak a myopathia kifejldshez. A myopathinak
tbb formjt klnbzetik meg, m. a myosinvesztsest, a kahexismyopathit, az akut rhabdomyolysist s az
akut nekrotizl myopathit. Az alapbetegsg javulst kveten a tnetek lassan visszafejldhetnek. A
kreredet ismeretlen.
13.1.11. Akut felszll motoros polyneuropathik

13.1.11.1. GuillainBarr-syndroma (polyganglioradiculitis)
A polyganglioradiculitis eredete nem ismert, specifikus vrust vagy baktriumot a betegsgben eddig mg nem
talltak. Egyes esetekben cytomegalovirust mutattak ki a betegek vrbl. Nhny kzls szerint Campylobacter
jejuni gyakrabban fordul el polyganglioradiculitis esetben. Az USA-ban influenza ellen oltottak kztt a
betegsg incidencija ktszeresre emelkedett. Szteroiddal kezelteknl gyakrabban alakul ki, klnsen
szervtranszplantcit kveten. A negatv virolgiai adatok s a klinikai megfigyelsek arra utalnak, hogy a
GuillainBarr-syndroma autoimmun betegsg. Ganglionsejtek s perifris idegek szrletvel trtn
immunizls ksrleti llatokban az emberihez hasonl sejtreakcit s myelinsztesst idzett el a gykkben.
A plazmaferzis j hatsa a krkpek akut szakaszban szintn immunkomplexek jelenltre utal.
Patolgia: a lymphocyts s macrophagbeszrds fknt az ells gykk krnykn kifejezett. A
macrophagok tevkenysgvel magyarzhat a segmentalis demyelinisatio. A spinalis idegek csak rszlegesen
rintettek. A folyamatban idnknt a gerincvel is rszt vesz, a demyelinisatio s a sejtbeszrds tbb
szelvnyre kiterjedhet, ekkor polyganglio-radiculo-myelitisnek nevezzk a krkpet.
Klinikai tnetek, krlefolys: ltalban lzas betegsg elzi meg, amely utn 14 ht panaszmentessget
kveten fokozatosan fejldnek ki a tnetek. Elbb a lb, majd a kz paraesthesija alakul ki, egy-kt napon
bell az als vgtagok paresise fokozatosan slyosbodik, a bnuls felfel szll (Landry-tpus ascendl
bnuls) s kiterjed a trzsizmokra, majd a kezekre. A fels vgtagok bnulsval indul krkp ritka. A
gyengesg ltalban a 1214. napon a legslyosabb, ezt kveten a tnetek stagnlnak. A javuls tpusos
esetben a kezdettl szmtva 1 hnap mlva kezddik. A lgz izmok bnulsig slyosbod formk
krlefolysa gyorsabb: 35 napon bell a betegeket mestersgesen kell llegeztetni. A mestersges llegeztetst
el kell kezdeni a gyorsan progredil formkban akkor, ha a beteg beszd kzben dyspnos s a mellkaslgzs
romlik, vagy csak diaphragmalgzs van. A betegek 80%-ban areflexia szlelhet, az izomatrophia gyorsan
kifejldik. A vizeletrts zavara nem tartozik a krkphez, a hlyagrts nehzsge elssorban a hasfali izmok
gyengesgvel magyarzhat. A betegek felnl alakul ki agyidegbnuls, leggyakrabban fl- vagy ktoldali
facialis gyengesg, slyosabb esetekben a rgs s a nyels is krosodik. Autonm zavarok gyakoriak:
pulzusszm-emelkeds, szles hatrok kztt ingadoz vrnyoms, anhydrosis, paralyticus ileus, a hlyagrts
zavara, szvritmuszavarok, amelyek hirtelen hallhoz vezethetnek. Ha az arcizomzat bnulsa a vgtagokhoz
viszonytva arnytalanul slyos, akkor Lyme-krra kell gondolni, klnsen, ha a liquorban sejt tallhat.
Diagnzis: a klinikai tnetek s a liquorlelet alapjn llthat fel. Az sszfehrje emelkedsvel szemben
arnytalanul kevs sejt tallhat a liquorban (sejt-fehrje disszocici). A liquorsszfehrje azonban a betegsg
kezdetn mg normlis lehet; kb. 1 htig fennll betegsg utn emelkedik. A szrumalbumin/liquoralbumin
hnyados alacsony, amely a vr-liquor gt krosodsra utal, a liquor-elfo-vizsglat ritkn monoclonalis
gammopathit tall - nhny ht utn. Diagnosztikai fontossg, hogy a motoros idegek vezetsi sebessge
jelentsen cskken. A n. suralisban az elvltozsok cseklyek, a suralis biopsinak a GuillainBarrsyndromban nincsen diagnosztikus rtke, ezrt nem is rdemes elvgezni.
Kezels: A felszll bnuls sorn kialakul lgzsgyengesg miatt a betegeket intenzv osztlyon kell kezelni.
Intublni szksges, ha a beteg a vladkot felkhgni nem tudja, a lgszomj vagy cyanosis kialakulsa eltt, ha
a PO2 70 Hgmm al esik. A betegek szvmkdst, oxignsaturatijt monitorozni kell. A betegek autonm
regulcija srlkeny. A tracheavladk szvsa bradycardit s slyos arrhythmit idzhet el. A hosszan tart
450
Rszletes neurolgia
fekvs sorn a vns statis miatt heparinoidot kell adni. Ha a bnuls kzepes vagy slyos fok, akkor
plazmaferzist kell vgezni egyms utn t alkalommal (40-50 ml/kg). A kezelsben az iv. gamma-globulin is
hatsosnak bizonyult. Mindkt mdszer a betegek gygyulsi idejt a felre cskkentette. A gamma-globulinkezelsnek kevesebb szvdmnye van, mint a plazmacsernek. A kt kezels kombincija nem rvidti meg
jobban a betegsg krlefolyst. A gamma-globulin dzisa: 0,4 g/tskg/nap, 5 napon keresztl.
Az axonalis forma kezelsben a plazmaferzis az egyetlen hatsos mdszer. Slyos izomgyengesggel jr
llapotban (jrskptelensg) 714 napon t, 3-5 alkalommal vgezhet plazmaferzis, alkalmanknt 40-50
ml/testslykg plazma cserjvel.
A corticosteroidok monoterpiban hatstalanok. Iv. gamma-globulinnal egytt a krlefolys rvidlt, de a
betegsg hossz tv kimenete nem vltozott a fenti kt mdszerrel kezelt betegekhez viszonytva.
Prognzis: a betegek 90%-nak llapota 812 ht alatt jelentsen javul. A betegek 60%-nl a restitci teljes,
40%-nl azonban az als vgtagok gyengesge, a trd- s Achilles-reflex hinya, distalis rzszavar s
izomatrophia tartsan visszamaradhatnak. Az izomer a felszll bnuls fordtott sorrendjben javul. Az
intenzv osztlyos kezelsre szorul betegek 10%-a hal meg a betegsg akut szakaszban. Tbbsgk 60 vnl
idsebb, akik 5 napon bell mestersges llegeztetsre szorultak. Ismert a GuillainBarr-syndroma axonalis
formja, amely slyos bnulsokkal jr krkp. A motoros idegek ingerelhetsge megsznik, 25 ht alatt
izomatrophia alakul ki, elhzd krlefolys mellett a restitci lehetsgei cseklyek.
13.1.12. Szrumpolyneuritisek
Leggyakrabban tetanus- s diphtheriaszrum okozza, ritkbban lyssa s typhus elleni vdoltsok utn szleltk.
A lappangsi id az injekci beadst kveten 621 nap. A bevezet tnetek: ers vll- s felkarfjdalom,
majd kialakul az izmok bnulsa. A prognzis j, a remyelinisatio utn az izom visszapl.
13.1.13. Polyneuropathia porphyriban

Az akut intermittl porphyria dominnsan rkld betegsg, amely fknt nkben manifesztldik a 2040.
letvek kztt. Az enzimdefektus a porfirin-anyagcsere zavart okozza, amely delta-aminolevulinsav s
porfobilinogn felszaporodshoz vezet. Az akut porphyris roham izzadssal, colicaszer fjdalmakkal,
hnyssal s oligurival jr. Ennek lezajlsa utn fejldnek ki a polyneuropathia tnetei: (1) slyos
szimmetrikus eloszls perifris bnulsok s fjdalmas paraesthesik, melyben a fels vgtagok sokszor
slyosabban rintettek, mint az alsk; (2) korn kifejld izomatrophia; (3) a lgz izomzat bnulsa.
A diagnzist tmogatja a porfobilinogn kimutatsa a vizeletbl. A prognzis nem j, hallos szvdmnyek
elssorban a lgzizomzat gyengesge miatt alakulnak ki. Porphyris krzist az albbi gygyszerek vlthatnak
ki: szulfonamidok, hydantoinok, benzodiazepin, barbiturtok. A krzisek kezelsben a folyadkptls,
glukzbevitel s neurolepticumok segtenek.
13.1.14. Visszatr
13.1.14.1. Krnikus idiopathis polyneuropathia
A krkpet ms nven krnikus relapsl polyneuritisnek vagy relapsl corticoidfgg polyneuritisnek hvjk.
A tpusos GuillainBarr-syndromval szemben, amely monofzisos betegsg, a relapsl rosszabbodsokkal s
javulsokkal jr ritka varins. Elssorban frfiak betegszenek meg brmely letkorban. A betegsg els
szakasznak klinikuma, EMG-, liquorlelete s krlefolysa GuillainBarr-syndromra hasonlt. A shubokban
zajls lpcszetes romlssal jr. A neuroallergis jelleget a perifris idegek lymphocyts beszrdse
bizonytja. A betegsg jl reagl corticoidokra s plazmaferzisre. A betegek kztt jellegzetes HLA antign
eloszlst talltak. Igen nehz elklnteni a hereditaer motoros s az I. tpus sensoros polyneuropathitl.
jabban a krnikus relapsl polyneuritis varinsnak tartjk azokat az eseteket, amelyekben a rosszabbodsok
igen gyorsan alakulnak ki, a shubokat fertz betegsgek elzik meg, nem reaglnak jl az immunsuppressis
kezelsre, s a tnetek tetpontjn a liquorsszefehrje nem magas.
13.1.14.2. Krnikus gyulladsos polyradiculoneuropathia
13.1.14.2.1. Poszt- s parainfekcis polyneuritisek
451
Rszletes neurolgia
Ezek slyos alapbetegsgekhez csatlakoznak toxikus, vitaminhinyos s allergis folyamatok

kvetkezmnyeknt. Ide soroljuk a mr ritka postdiphtheris polyneuritist, amelyben a diphtheriatoxin
kzvetlenl krostja a Schwann-sejteket, s segmentalis demyelinisatit okoz perifris bnulsokkal. A
tnetek megjelenhetnek az agyidegek terletn is, pl. accomodatio- s rgizom-bnuls. Parainfekcis
polyneuritisek gripphez, mumpshoz, kanyarhoz s rubeolafertzshez is csatlakozhatnak. Az echo-, arbo- s
Coxsackie-vrus-fertzsek ugyancsak elidzhetnek perifris neuritist encephalitis s meningoencephalitis
mellett. A direkt gyulladsos formkhoz soroljk a lepra polyneuritist, amelyet az idegek mentn terjed
gyulladsos beszrds okoz.
Itt emltjk a Clostridium botulinum neurotoxinja ltal ltrehozott betegsget. A toxin a neuromuscularis
synapsisban gtolja az acetil-kolin felszabadulst. Vezet tnetei: szemizomparesisek (ktoldali
abducensbnuls gyakori), az accomodatio zavara, szjszrazsg, bulbaris tnetek. A lgzizomzat gyengesge
letveszlyt jelent.
13.1.14.2.2. Herpes zoster ganglioradiculitis
A systemaspecifikus vrusfertzs pldja. A fertzs a spinalis ganglionokban alakul ki haemorrhagis
necrotizl ganglionitis formjban. Gyakran szlelhet tumoros betegeknl vagy slyosan leromlott llapotban
(mtt utni rekonvaleszcencia). Az inkubcis id az enyhe lefolys lzas infekcik utn nem tbb mint 1-2
ht. Az rintett dermatomban paraesthesia s fjdalom alakul ki, leggyakrabban a thoracalis s lumbalis
szakaszon, majd megjelennek a kitsek. Gyakori a n. ophthalmicus s a ganglion geniculi rintettsge. A zoster
oticus az arcizmok bnulst, floldali nagyothallst vagy sketsget s a n. vestibularis rintettsge miatt
perifris vestibularis tneteket is elidzhet. A liquorban, klnsen a cranialis formknl, az eruptik
kialakulsnak szakaszban mindig van pleocytosis.
13.1.15. Hereditaer neuropathik

Ezt a betegsgcsoportot idiopathisnak tartottk, az rklskutatsok nhny betegsg genetikai httert
tisztztk (l. 674. o.). Neuropathia szmos hereditaer trolsos krkpben elfordul (NiemannPick-, Tangier-,
Krabbe-, Bassen-, Kornzweig-betegsgben stb). Ide soroljuk az rkletes primer amyloidosist, amely krnikus
progresszv polyneuropathival jr. Csatlakoz tnetek: szvizombntalmak, vesebetegsg, vegtesti homly s
gastrointestinalis panaszok.
13.1.15.1. Refsum-betegsg
Heredopathia atactica polyneuritiformisnak is hvjk. A 1030. letvek kztt alakul ki, rklsmenete
autoszomlis recesszv. Distalis tpus polyneuropathia mellett cerebellaris ataxia, retinitis pigmentosa,
ichtiosis, zleti deformitsok tallhatk. Kmiailag tisztzott oka a szrum fitansavtartalmnak emelkedse.
13.1.15.2. CharcotMarieTooth-betegsg
Tbb rendszer egyszerre rintett: a gerincvel ells szarva, a spinalis ganglionok, az ells s hts gykk s
a perifris idegek. A betegsg fiatalkorban a lb s lbszrizmok gyenglsvel kezddik, frfiak kztt
gyakoribb, a progresszi igen lass. rklsmenete autoszomlis dominns.
Klinikai tnetei: rzszavarral ksrt flaccid paresis s izomatrophia. Elfordulhatnak fjdalmak s trophicus
zavarok. Az rzszavar polyneuropathis jelleg (harisnya-keszty eloszls). A lbszrizmok bnulsa
(glyalb) egytt jr ktoldali stepperjrssal. Az idegvezetsi sebessg a demyelinisatio miatt jelentsen
lassul.
13.1.15.3. Neuritis hypertrophicans (DejerineSottas)
A neuralis izomatrophia ritka formja. A perifris idegek s gykk sokszor tapinthat megvastagodsval jr,
vezet tnetei az izomatrophia s a polyneuropathia.
13.1.16. Az agyidegek neuropathija

MillerFischer-syndroma: Neuroimmunolgiai folyamat okozza, nhny esetben a GQ1b gangliozid elleni
antitesteket mutattak ki a vrben. Vezet tnetei: areflexia, ophthalmoplegia s ataxia. A syndroma rendszerint
szemizombnulssal kezddik, ktoldali n. abducens paresis gyakori, ophthalmoplegia is kialakulhat.
Cerebellaris jelleg ataxia, jrszavar, nystagmus s vgtagataxia is kialakulhat; az areflexia fejldik ki
legksbb. Az esetek tbbsgben a liquorban fehrjeszaporulat alakul ki. A betegek felnl ktoldali facialis
452
Rszletes neurolgia
paresis, nyelszavar s distalis rzszavar is szlelhet. A GuillainBarr-syndromk 6%-a MillerFischersyndromval indul. A syndroma prognzisa j, csak nhny beteg szorul plazmaferzisre s
immunglobulinkezelsre.
Perifris (e frigore) facialis paresis. A betegsget Bell-paresisnek s idiopathis perifris facialis paresisnek
is nevezik. Hideg hats s/vagy vrusfertzs ltal kivltott neuroallergis folyamat okozhatja. Hagyomnyos
felfogs, hogy a fenti hatsokra az ideg a facialis csatornban megduzzad. Az arcizmok floldali gyengesge
rendszerint nhny ra alatt alakul ki, az arc paraesthesija, feszlse, esetleg knnyezs utn.
Kzpkoraknl s idseknl rendszeresen cerebrovascularis insultussal tvesztik ssze. Tneteit l. a 44.
oldalon. A restitci lehetsge az axonok krosodsnak mrtktl fgg. Enyhe esetekben a javuls 10 nap
mlva kezddik, teljes bnuls utn ha a Schwann-sejtek rszlegesen megmaradnak 68 ht mlva indulhat
meg az izommozgs, elbb a szemhjzr, majd a tbbi mimikai izom terletn. A beidegzsket elvesztett
arcizmok fizioterpia nlkl sorvadhatnak. A szemhjzrs zavara esetn a Bell-jelensg lthatv vlik:
erteljes zrsi ksrletre a bulbus felfel s kifel fordul.
Kezelse: (1) Az akut szakaszban (24 rn bell) 10 napos infzis kezels kezdhet: extran infzi (13. napon
1000 ml, 410. napon 500 ml), pentoxyphyllin (1-2. napon 10 ml, 310. napon 15 ml) s corticosteroid (200
250 mg prednisolon 8 nap alatt fokozatosan elhagyva). A betegek 96%-ban teljes gygyuls rhet el. (2) 1
mg/ttkg prednisolon 5 napig. Ha a paresis inkomplett, a szteroidot a kvetkez 5 nap alatt leptjk, ha a paresis
komplett, a kezelst tovbbi 10 napig 1 mg/ttkg adagban folytatni kell, s csak ez utn hagyjuk el fokozatosan 5
nap alatt. Slyos, inzulinnal kezelt diabetesben kontraindiklt.
A szteroidkezelst az 13. napon, de legksbb a 10. napon el kell kezdeni, s nem szabad hirtelen abbahagyni!
Mellkhatsai nem rik el a 4%-ot.
Lagophthalmus esetn fontos a szem vdelme ravegktssel, mknnyel, szemkenccsel. Alkalmazzk a
botulintoxint a levator palpebrae superior bntsra, ugyanez elrhet mtti korrekcival (lateralis tarsoraphia,
levator recessio, lateral canthal sling, aranynehezk implantatija a fels szemhjba). A bnult arcizomzat
elektromos kezelst nem ajnljk, mert az izomzat spasmust s kros reinnervatit idzhet el, masszzs s
aktv mimikai mozgsgyakorlatok a tkr eltt hatsosak.
A RamsayHunt-syndroma lerst s kezelst l. a 499. oldalon.
Behse, F., Buchtal, F.: Alcoholic neuropathy: Clinical electrophysiological and biopsy findings. Ann. Neurol.
1977, 2: 95.
Comi, G., Corbo, M.: Metabolic neuropathies. Curr. Op. Neurol. 1998, 11: 523529.
Donaghy, M.: Disorders of peripheral nerves. In Walton, J. (ed.): Brain Diseases of the Nervous System. Oxford
Med. Press, 1993, 555624.
Ewing, D.J., Clarke, B.F.: Diabetic autonomic neuropathy: a clinical viewpoint. In Dyck, P.J. Thomas, P.K.,
Asbury, A.K. et al. (eds): Diabetic neuropathy. WB Saunders, Philadelphia, 1987.
Grandmaison, F., Feasby T.E., Hahn A.F., Koopman W.J.: Recurrent Gullain-Barr-syndrome. Brain, 1992,
115: 10931106.
Graus, F., Elkon, K.B., Coredon-Cardo, C., Posner, J.B.: Sensory neuropathy and small cell lung cancer.
Antineuronal antibody that also reacts with the tumor. Am. J. Med., 1986, 80: 45.
Heathfield, K.W.G., Williams, J.A.B.: Peripheral neuropathy and myopathy associated with bronchogenic
carcinoma. Brain, 1954, 77: 122132.
Krigman, M.R., Bouldin, T.W.: Intoxications and deficiency diseases. In Rosenberg, R.N. (ed.): The clinical
neurosciences. Neuropathology. Churchill Livingstone, New York, 1983, III: 495.
Lffel, N.B., Rossi, L.N., Mumenthaler, M. et al.: The Landry-Guillain-Barr-Syndrome: Complications,
prognosis and natural history in 123 cases. J. Neurol. Sci. 1977, 3371.
453
Rszletes neurolgia
Molnr MJ.: Az intravns immunglobulin alkalmazsa autoimmun neuromuscularis betegsgekben Clin

Neurosci/Ideggy Szle 2006; 59:98-106.
Noseworthy, J.H. (ed.): Neurological Therapeutics. Principles and Practice. Martin Dunitz, London, New
York, 2003.
Pant, S.S., Asbury, A.K., Richardson, E.P. Jr.: The myelopathy of pernicious anaemia. A neuropathological
reappraisal. Acta Neurol. Scand. 1968, 44 (Suppl. 35.): 1.
Rubin, D.I., Kimmel, D.W., Terrence, L., Cascino, T.L.: Outcome of peroneal neuropathies in patients with
systemic malignant disease. Cancer. 1998;83:16021606.
Visser, L.H. (2006). Critical illness polyneuropathy and myopathy: clinical features, risk factors and
prognosis. Eur. J. Neurol. 13 (11): 120312.
Wanschitz, J., Dichtl, W., Budka, H., Lscher, W.N., Boesch, S.: Acute motor and sensory axonal neuropathy in
Burkitt-like lymphoma. Muscle and Nerve. 2006; 34:494498.
14. XXVI. fejezet. Gerincbetegsgek idegrendszeri

szvdmnyei s a kompresszis syndromk
A csigolyt a csigolyatest, a csigolyav s a processusok (spinosus s transversus) alkotjk. A csigolyatestek
discusokkal, mg a csigolyavek uncovertebralis zletekkel kapcsoldnak egymshoz. A csigolyatesteket a
ligamentum longitudinale anterius s posterius fogjk kzre. A gerinc stabilitst a szalagok s a rajta tapad
izmok tnusa biztostja. A gerincvel LI csigolya szintjben r vget. Innen a gykk a durazskban futnak
lefel, s a lumbalis, sacralis, valamint coccygealis intervertebralis rseken lpnek ki. A lefel s oldal fel
halad gykk keresztezik a discust s a fels zleti felsznt, majd a foramenbe lps eltt megkerlik a
pediculus medialis oldalt.
A csigolyaperemek s a kiszletek degeneratv folyamatai, a porckorongsrvek, a csigolyatrs vagy -ficam, a
tumoros vagy gyulladsos betegsgek, fejldsi rendellenessgek s szerzett tartsi anomlik izgalmi vagy
kiessi tneteket okoznak. A nyaki gerincet a csigolyk spondylosisa s spondylarthrosisa, a lumbalis gykket
discopathia krostja leggyakrabban. Az sszes csigolyatrs 2/3-a az els kt gyki, a XII. hti, valamint az
als cervicalis csigolyn tallhat. A fejldsi rendellenessgek tbbsge a craniocervicalis tmenetben fordul
el. A rntgenmorfolgiai elvltozsok mrtke gyakran nem ll arnyban a kvetkezmnyes idegrendszeri
krosodssal. A gerincoszlop betegsgeinek tnetei a fjdalom, a mozgs- s rzszavar, valamint az autonm
mkdsek zavara.
14.1. Porckorongsrvek
A porckorongszvet az annulus fibrosus s a ligamentum longitudinale posterius tszakadsa kvetkeztben
kiboltosul, vagy a szalagot elhagyva a dura alatt kiszakadt porckorongsrvet kpez. A lateralisan elhelyezked
porckorongsrvek gyki izgalmi tneteket, mg a medialisak nagysguktl fggen kt oldalra sugrz
derkfjdalmat (lumbago) okoznak. Medialisan elhelyezked, a spinalis teret szkt, kiszakadt porckorongsrv
sszenyomhatja a cauda equint (107. bra).
454
Rszletes neurolgia
107. bra. A porckorongsrvek kifejldse

Az L4 gyk az LIV s LV csigolya kztt fut, ennek ellenre az LIVV kzti posterolateralis porckorongsrv
gyakran a kzelben fut L5 gykt komprimlja. Ha az LIVV discus srve tlsgosan oldalra helyezett, akkor
ritkn L4 gyki tneteket is okozhat. LVSI kzti discus protrusija ltalban S1, LIIILIV discus
elboltosulsa L4 gykt krostja. A nyakon fordtott a helyzet: a C6 gyk a CVVI csigolya kztt, vagyis a
megfelel szm csigolya felett halad. A lumbalis gykk hosszabb lefutsa miatt ltalnos szably, hogy a
klinikai tnetek a lumbalis szakaszon az als csigolya magassgval korrellnak (LVSI rs: S1 tnetek).
455
Rszletes neurolgia
14.1.1. Lumbosacralis porckorongsrv

Leggyakrabban az L5 s az S1 gykk krosodnak. A tnetek hirtelen alakulnak ki. A fjdalom ers,
ksszrsszer, mozgs vagy hasprs fokozza. A gyki fjdalom megjelenhet mint (1) htfjdalom, (2)
kisugrz fjdalom (ischias), valamint (3) hti s kisugrz fjdalom egytt. A lumbalis szakaszon a
paravertebralis izomzat a gyki laesio oldaln vagy mindkt oldalon fjdalmasan kttt, a lumbalis lordosis
elsimul.
A legtbb beteg knyszertartst vesz fel: az oldaln fekszik felhzott lbbal, az ls gyakran fjdalmas. A
betegek a fjdalom oldala fel hajlanak, a lumbalis szakaszon a fjdalmas gyk fel convex scoliosis ltszik.
Jellegzetes az enyhn hajltott csp s trd. A beteg fj lbt lls kzben semiflexiban tartja. A
knyszertarts clja, hogy cskkentse a n. ischiadicus feszlst. A fjdalom kivlthat a csigolyk processus
spinosusainak tgetsvel, illetve a Valleix-pontokra gyakorolt nyomssal (a n. ischiadicus kilpsi helyn a
trochanter mgtt, a comb hts felsznn, a fibulafejecsnl), amely lefel sugrz fjdalmat okoz.
A gyk kompresszijt a Lasgue-jel pozitivitsa bizonytja: ha a vzszintesen fekv beteg lbt nyjtva lassan
emeljk, a gerinc mentn az als vgtagba sugrz fjdalom jelentkezik, ezrt a mozgats ellen a beteg
vdekezik. A fjdalom fokozdik, ha a lbfejet maximlis lbemels utn dorsalflectljuk, s cskken az emelt
vgtag trdben hajltsakor.
A porckorongsrvek ltal kivltott tnetek a kitremkeds irnytl s a srv nagysgtl fggnek. A lateralis
porckorongsrvek okoznak leggyakrabban gyki tneteket. A medialisan elhelyezkedk ktoldalra sugrz
derkfjdalmat okozhatnak. A kiszakadt porckorongsrv kezelse csak mtttel lehetsges.
a) Az L4 gyk bntalma: a fjdalom a comb ells-lateralis s a lbszr ells rszre, a bels boka fel
sugrzik. A trdfesztk gyengesgt okozhatja, ha a motoros rostok srlnek. A trdreflex renyhe vagy kiesik.
b) Az L5 gyk bntalma: a fjdalom rendszerint a cspben keletkezik, az gykra, a comb hts-oldals, a
lbszr kls rszre s a lbfejen az 13. lbujjak terletre sugrzik. A gyk bntalma hyp- s paraesthesit
okoz, amely a gykhz tartoz dermatomt kirajzolja. Gyengesg alakulhat ki a lbfej- s az regujjemelkben.
A tibialis posterior reflex kieshet, ennek megtlse azonban bizonytalan (78. tblzat).
c) Az S1 gyk kompresszija: a fjdalom a kzps glutealis rgiban, a comb s a lbszr hts rszn
jelentkezik, amely a talp kls szlre s a 45. lbujjakba sugrzik. Paresis a lbfej s az regujj flexoraiban s
abductoraiban, valamint a m. soleusban szlelhet. A betegek nem tudnak lbujjhegyre llni. Az Achilles-reflex
renyhe vagy kiesik.
Tartsan fennll gyki kompresszi a beidegzsket elvesztett izmok atrophijt okozza, amely az als vgtag
krfogatnak mrsvel llapthat meg. Az L4 gyk bntalma miatt a combfesztk, a L5S1 gyk bntalma
miatt a lbszrizmok sorvadnak. A gyki kompresszi megsznse utn az axonrestitutio szakaszban a
korbban gyenglt izmokban fasciculatio alkulhat ki.
2.48. tblzat - 78. tblzat. Lumbalis porckorongsrvek leggyakoribb tnetei

Gyk
Csigolyakzti rs
Reflexkiess
Bnuls
rzszavar
L4
LIIILIV
Trdreflex
Trdfeszts
Combon
M. quadriceps fem.
L5
S1
LIVLV
LVSI
Tibialis
regujjfeszts
Posterior reflex
M. tibialis anterior
Achilles-reflex
Lbujjhegyre lls
Combon, lbszron
M. peroneus brevis
Lateralisan,
M. triceps surae
Kls talpszlen
456
regujjon
Rszletes neurolgia
A lumbalis gykk kompresszija esetenknt kizrlag fjdalmat okoz. Mskor komplett gyki syndroma utn
is csak fjdalom marad vissza egyb tnetek nlkl. A discushernia mellett a krnikus lumbalis spondylosis
szintn okozhat idegkompresszit. Utbbiaknl a krnikus fjdalom ltalban a derktjra lokalizlt, de
kiterjedhet a gyk elltsi terletre is, trsulhat reflexkiesssel. A n. ischiadicus kompresszis neuralgijt
lumboischialginak hvjuk.
Mind a neurogn, mind a nem neurogn eredet htfjdalom lehet loklis, kivetl (zsigeri) vagy radicularis
jelleg.
a) Loklis fjdalmat az rzidegek bntalma okoz, de kivlthatja a csont, az izom, a szalagok vagy a periosteum
betegsge is. A fjdalom rendszerint tarts, krlrt, les vagy tompa jelleg, intenzitsa a gerinc helyzettl s
a mozgstl fgg. Az rintett terlet nyomsrzkeny. A loklis gerincfjdalom legtbbszr spondylosissal fgg
ssze.
b) A kivetl fjdalom a lumbalis s fels sacralis dermatomk terletn a gerincbl sugrozhat a zsigerekbe, de
a kismedencei s hasi szervek fjdalma is terjedhet a gerinc fel, ezrt diagnosztikai tvedseket okozhat. A
fels lumbalis szelvnyek terletnek zsigeri fjdalma ltalban a comb s a lb ells rszre vetl. Eloszlsa
hasonlthat az L3 gyki fjdalomhoz. A lancinl gyki fjdalmat a brfellet rzstelentsvel nem lehet
megszntetni. A kivetl fjdalom ritkn jelentkezik a trd alatt, mg a gyki eredet fjdalom egszen a
lbfejig sugrzik.
c) A radicularis vagy gyki fjdalom intenzv, lefutsa kirajzolja a gyki rzznt s a vgtag distalis rszei
fel sugrzik. Jellemz tnete, hogy a liquornyoms nvekedsekor (pl. khgsnl, tsszentsnl, szkelskor)
a fjdalom fokozdik. Gyki fjdalmat leggyakrabban porckorongsrv okoz. Primer neurogen fjdalmat
okozhatnak intraduralis, extramedullaris trfoglal folyamatok (neurofibromk, ependymomk, astrocytomk,
cystk), ritkbban szk gerinccsatorna.
14.1.2. A gyki krosodsok diagnzisa

a) A gerinc hagyomnyos rntgenfelvtele kimutatja a spondylosist, a gerinccsatorna szklett, a csontfejldsi
zavarokat (sacralis csigolyk lumbalisatija, vek zrdsi zavarai). A porckorong degeneratija miatt az
intervertebralis rsek beszklnek, ez a lumbosacralis rsnl lthat a leggyakrabban. Rgi porckorongsrvek a
csigolyk peremn meszesedst indtanak meg, ami az oldalirny felvteleken medialis csrk formjban
rajzoldik ki.
b) A CT jl brzolja a csontszerkezetet, de a sagittalis rekonstrukcival ksztett kpeken kimutatja a
porckorongsrvet, a spondylosist, az intervertebralis foramenek szklett, a lysthesist, a congenitalis
hypoplasikat s a zrdsi zavarokat is. Ktes esetekben myelo-CT segthet az extrm fokban lateralisan
elhelyezked porckorongsrv kimutatsban.
c) Az MR a porckorongot, a gykket s a gerincvel llomnyt jobb felbontssal brzolja, mint a CT.
Kontrasztanyaggal (gadolnium) a felbonts tovbb nvelhet. A T2 slyozs kpeken a liquorterek s a
gykk krnyke jobban megtlhet. Ha a betegnek egyrtelm gyki tnetei vannak, s a CT vagy MR ennek
megfelel porckorongsrvet mutat ki, akkor tovbbi vizsglatok feleslegesek.
d) EMG-vel meghatrozhat a gyk- vagy ideglaesio helye.
Differencildiagnzis: A lumbalis gerincszakaszon gyki kompresszit leggyakrabban discopathik okoznak,
igen ritkn a gykcsatorna kzelben fejld solid tumorok s metastaticus daganatok. A cauda equina tmeneti
ischaemijnak kivlt oka az aorta atherosclerosisa mellett a spondylolysthesis vagy spondylosis.
A cauda claudicatio intermittens syndromja fleg jrskor ktoldali ischialgiaszer fjdalommal, gyengesggel
s als vgtagi paraesthesival jr. Az als vgtagok rszklete miatt kialakul claudicatival szemben a cauda
equina ischaemijnak tnetei megllskor nem fejldnek vissza.
A mononeuropathia s a mononeuropathia multiplex a fjdalom lefutsa miatt gyki krosodst utnozhat.
EMG- s ENG-vizsglattal a mononeuritisek s multiplex mononeuritisek (pl. diabetesben) elklnthetk a
gyki krosodstl, s igazolhat a szimmetrikus axonkrosods polyneuritisekben.
Hti s gyki fjdalmak eredhetnek a lgyrszekbl, csontbl s zletekbl, amelyek a gykk bntalmt
utnozhatjk. Az a. glutealis superior keringszavarhoz csatlakoz fjdalom claudicl jelleg, a farba s az
als vgtagba sugrzik. Az ischaemis fjdalmat a lumbalis gerinc mozgsa nem fokozza. Retroperitonealis
457
Rszletes neurolgia
tumor, illetve a medencben elhelyezked lgyrszek s a vesk betegsgei visceralis fjdalmat idznek el,
amelyet a fizikai aktivits nem befolysol.
A csigolyk elvltozsai ltal okozott gyki tneteket el kell klnteni a fjdalmas izom-, n- s zleti
reakciktl; pl. a csigolyk kiszleteinek betegsge az zleti tok feszlst okozza. A tendomyosisok az nhez
tartoz izom fjdalmas spasmusval jrnak. A spasmus gtolja a gerinc mozgst. A reflexes izomfeszlsek
segmentalis eloszlsa miatt pseudoradicularis spasmusrl beszlnk. A valdi gyki tnetektl elklnthetk,
mivel ezeket nem ksri reflexeltrs, izomatrophia, bnuls s sensoros kiessi tnet.
14.1.3. Terpia
Ha a betegnek kimutathat porckorongsrve (gyki kompresszi) nincs, nem szteroid gyulladsgtlk s
izomrelaxnsok adhatk, s fektets rendelhet el. A fekvs, lehetleg kemny egyenes fekhelyen, ne tartson 23 htnl tovbb. Ha 48 ra elteltvel a beteg jobban rzi magt, akkor WC-re mr felkelhet.
14.1.4. A lumbalis porckorongsrvek mtti kezelsnek indikcii

a) Abszolt indikci: (1) az rintett motoros gyk kompresszijnak megfelel paresis; (2) vizelet-,
szkletincontinentia; (3) gykelhals, mely arrl ismerhet fel, hogy a megelz heves fjdalom hirtelen
megsznik, de reflexkiess, paresis s gyki eloszls rzszavar szlelhet; (4) caudasyndroma (l. 131. o.),
amely a medialis porckorongsrvek legslyosabb kvetkezmnye. A cauda equina rszleges vagy teljes
kompresszija ktoldali gyki fjdalommal, paraparesissel, harisnyanadrg anaesthesival s incontinentival
jr. Vltakoz oldali tlsly recidivl gyki panaszok rendszerint megelzik.
b) Relatv indikci: (1) gynyugalom mellett hrom ht alatt nem szn fjdalom s (2) ismtld
lumboischialgis epizdok, (3) MR-vizsglattal kimutatott, teret szkt nagysg porckorongsrv.
14.1.5. Porckorongsrv a thoracalis gerincszakaszon

A hti gerincszakaszon a valdi gyki tnetek ritkk, mert a degeneratv elvltozsok a csigolyakzti rseket
alig szktik be, s lateralis porckorongsrvek itt ritkbban fordulnak el, mint az gyki szakaszon. A hti
gerincen a viszonylag szk intraspinalis tr miatt trauma, spondylitis vagy ritkn medialis porckorongsrv
elssorban a gerincvelt krostja, s csak ritkbban a gykket. Az akut vagy lassan progredil harntlaesio
paraspasticitassal s ktoldali rzszavarral jr, ugyanakkor a gyki fjdalom gyakran hinyzik. Hti s mellkasi
fjdalmak mgtt a szv, a td, a gyomor, az epetrendszer, a duodenum s a pancreas betegsgei rejtzhetnek.
sszetveszthetk intercostalis neuralgival.
14.1.6. Porckorongsrv s spondylosis a nyaki gerincszakaszon

A nyaki szakaszon porckorongsrv ritkbban fordul el, mint lumbalisan. Gyanja akkor merl fel, ha a beteg
fizikai megterhels utn vllba s karba sugrz radicularis fjdalomrl panaszkodik, az rintett gyknek
megfelel reflexkiess, valamint gyengesg szlelhet (79. tblzat). A nyaki gerincen a lumbalis szakaszhoz
hasonl knyszertarts alakulhat ki. Nyaki gerinc syndroma megjelenhet akut, recidivl s krnikusan
progredil formban. A lokalizci s a tnetek alapjn hrom tpusa klnthet el:
a) Cervicocephalicus syndroma (fels nyaki syndroma): bizonyos nyakmozgskor vagy fejtartskor az a.
vertebralis s az azt krlvev plexusok bntalma nyaki, tarktji fejfjst okoz szdls, hnyinger, flzgs s
hallszavar ksretben. A fels nyaki csigolyk tvisnylvnyai fltt, a n. suboccipitalisok kilpsnl,
valamint az occipitalis s nyaki izmok terletn krlrt nyomsrzkenysg tallhat. A mly nyakizmok
reflexes feszlse fixlt ferde nyakhoz vezethet. Az akut reumatikus ferde nyak ltalban fiataloknl
szlelhet, neurolgiai tnetek nlkl, legtbb esetben pseudomeniscusok (tokfoszlnyok) csigolyazletekbe
keldse okozza. A panaszok nhny napon bell megsznnek.
b) Cervicobrachialis syndroma (als nyaki syndroma): a CVVI s CVIVII foramen intervertebralkban fut
ideggykk kompresszijt ltrehoz degeneratv elvltozsokat lehet kimutatni. A vezet tnet a vll s a kar
fjdalma, amely az rintett gyknek megfelelen a kar radialis vagy ulnaris felsznre s az ujjakba sugrzik.
Gyakran csak sensoros tnetek (segmentalis fjdalom, paraesthesia s rzskiess) tallhatk, elfordulhat
azonban motoros kiess, reflexcskkens, izomatrophia s autonm zavar is (108. bra)
458
Rszletes neurolgia
459
Rszletes neurolgia
108. bra Bal oldali, a foramen intervertebralt szkt, a CVVI csigolyk kztt kitremked porckorongsrv.
42 ves fizikai munks. A nyl a krlrajzolt lateralis porckorongsrvre mutat (dr. Vrallyay Gyrgy anyagbl)
c) Vertebrogen cervicalis myelopathia: legtbbszr szk gerinccsatorna, spondylosis, osteophytk,
osteochondrosis s vascularis tnyezk ltal kivltott, fokozatosan slyosbod gerincvel-krosods. A
porckorongok degeneratija mellett a processusok szttoldnak, s a csigolya kzti rsek beszklnek. A
csigolyatestek processus uncinatusai csrszeren megvastagodnak s meszesednek (szekunder osteophyts
elvltozsok, 109. bra). A foramen intervertebralk szklete a gykk kompresszijhoz vezet. A
myelopathia kialakulsban jelents szerepe van a gerincvel vrelltsi zavarnak (az a. vertebralisok
kompresszija, thrombosisa, az a. spinalis anteriorok szklete s a vns elfolys akadlya).
2.49. tblzat - 79. tblzat. Cervicalis gykk krosodsnak kardinlis tnetei

Gyk
Tnet
C3, C4
Nyak- s vllfjdalom, ritkn a rekesz bnulsa
C5
Hypalgesia a C5 dermatoma terletn (a vll lateralis

rszn), a m. deltoideus gyengesge, a bicepsreflex
cskkense
C6
Hypaesthesia a C6 dermatomban (a felkar kls s az

alkar radialis feln), a m. biceps, a m. brachialis s a
m. brachioradialis gyengesge, a bicepsreflex kiesik
C7
Fjdalom s hypaesthesia a C7 dermatomban (a

tenyren a IIIV. ujjakon s a csukl fel keskenyed
terleten, a kzhton s az alkar keskeny dorsalis
segmentumban, a m. triceps, a m. pectoralis major, a
m. pronator teres s az ujjfesztk gyenglnek,
atrophia a thenarizomban, a tricepsreflex kiesik
C8
rzszavar s fjdalom a kisujj s hypothenar

terletn, az ujjhajltk gyenglnek
Th1
rzszavar a felkar bels felsznn, a kis kzizmok

gyengesge, a hypothenar atrophija
460
Rszletes neurolgia
109. bra. A 45 ves frfi als vgtagjai 2 v alatt fokozatosan elgyengltek, vizeletretentio alakult ki.
Neurolgiai krjelei: spastico-ataxis jrs, fokozott mlyreflex az als vgtagokon, ugyanitt distalis eloszls
felletes s mlyrzszavar. A krkp felismersnek ksedelmt a hibs diagnzis (paralysis spinalis
spastica) okozta. Szk gerinccsatorna, a CII-III. s CIV-V. csigolyk peremszgletei a gerincveln benyomatot
okoznak, mindkt magassgban kirajzoldik a gerincvel ischaemija (nyilak) (dr. Vrallyay Gyrgynek
ksznm a kpek tadst)
A krkifejlet lehet akut, jrhat szimmetrikus tnetekkel, para- vagy tetraparesissel, fokozott mlyreflexekkel,
rzszavarokkal, vizelet- s szkletretentival, ritkbb a BrownSquard-tnetegyttes. A krkp amyotrophis
lateralsclerosist (kis kzizom s vllvi atrophia, fasciculatik, pyramisjelek), syringomyelit, funicularis
myelosist vagy gerincveli sclerosis multiplex lassan progredil formjt utnozhatja. Az elklntst nehezti,
ha a betegsg sorn nem alakul ki nyaki, vllvi vagy karfjdalom. Mskor viszont az eltrben ll gyki
tnetek a nyaki gerincvel krosodst elfedhetik. A degeneratv nyaki gerincelvltozsok mellett a nyaki
gerincvelt trauma (ostorcsaps-srls: whiplash injury), destrul csigolyafolyamatok s veleszletett
csontfejldsi rendellenessgek krostjk leggyakrabban.
Differencildiagnosztikai szempontbl itt emltjk a rheumatoid arthritishez csatlakoz craniocervicalis
instabilitst: atlantoaxialis subluxatio alakulhat ki, amely a ligamentum transversum atlantis megnylsval
kezddik, a vasculitisek miatt szekunder degeneratv sarjszvet kpzdik a dens axis mgtt, az atlas pedig
elrefel csszik. A teret foglal reums pannust szellemtumor-nak nevezik. A lert helyzetvltoztats miatt
461
Rszletes neurolgia
gerincvel-kompresszi alakulhat ki. Slyos esetekben a dens benyomulhat a koponyaregbe az reglikon

keresztl, s nyomhatja az agytrzset. A betegsg leggyakoribb tnete az occipitalis fjdalom, az als vgtagok
helyzet- s vibrcirzsnek elvesztse, tetra- vagy paraparesis. A dens basalis invaginatija agytrzsi
tneteket okoz, m. lefel irnyul nystagmus, spasticus tertraparesis, internuclearis ophthalmoplegia. A mtti
megolds az insabil atlas hts fixatijbl s a kompresszit okoz sarjszvet eltvoltsbl ll ells
(transoralis) behatolssal.
14.1.7. Alagt-syndromk
14.1.7.1. A koponya s a craniocervicalis tmenet fejldsi zavarai
a) A craniostenosis a varratok korai elcsontosodsa. A fejldsi rendellenessg slyos esetekben az
intracranialis nyoms nvekedshez vezet. Fejfjs, a n. opticusok krosodsa s epilepszis rohamok a
leggyakoribb tnetek. A csontos varratok sebszi sztvlasztsa a betegsg gygytsnak ksrlete.
A koponyacsontok zrdsi zavarait cranioschysisnek hvjuk. A dysraphikba meninxek, agyrszek vagy
kamrarszek boltosulhatnak el. Leggyakrabban a frontalis terleteken lthatk. A rendellenessgek ltalban
oligophrenival jrnak.
b) Az atlas assimilatija az els nyakcsigolya s az os occipitale sszecsontosodst jelenti. KlippelFeilsyndromban kett vagy tbb nyakcsigolya blokk kpzdse tallhat. A betegsg rvid nyakkal s a fej
mozgsainak beszklsvel jr.
c) A platybasia az agyalap fejldsi rendellenessge, amelyben az os sphenoidale basisnak az os occipitalval
bezrt szge 140-nl nagyobbra nylik. A medulla oblongata rendszerint rvid, a foramen magnum
szablytalan alak. Az elvltozs rendszerint basalis impressival trsul, amelyet a koponyabasis
synchondrosisval magyarznak. A dens epistrophei a szablytalan alak foramen magnumon keresztl a
koponyaregbe hatol, a nyltvelt s a nyaki gerinc fels szakaszt a processus dentatus nyomja. Az oldalirny
rntgenfelvtelen a dens epistrophei cscsa a kemny szjpadot s az reglik hts szlt sszekt
(Chamberlain) vonal fl esik. Liquorkeringsi zavar alakul ki, a liquorsszfehrje emelkedik. Az elvltozs
syringomyelival trsulhat. A leggyakoribb klinikai jelek: spasticus tetraparesis mlyrzszavarral, als agyideg
tnetek (nystagmus lehetsges), valamint a hydrocephalus organikus pszichs jelei (passzivits, elbutuls). A
krkpet felntteknl SM-tl, syringomyelitl s magas nyaki tumortl kell elklnteni.
Terpia: mtti dekompresszi (az atlas s a C2 csigolya vnek elvtele).
d) Az atlas s az axis fejldsi rendellenessgei: a dens aplasija az atlantooccipitalis zlet instabilitst,
subluxatijt, dislocatijt okozza. Az atlas elrecsszsa sszenyomhatja a nyaki gerincvelt, az als
agyidegek is srlhetnek. A fej mozgatsa rendszerint fjdalmas. A fejldsi rendellenessgekhez csatlakozhat
hydrocephalus, amely vagy a kamrarendszer egyb anomliival egytt jelenik meg (hydrocephalus
communicans), vagy az aquaeductus Sylvii elzrdsa s a craniocervicalis tmenet fejldsi zavarai miatt
alakul ki.
e) A DandyWalker-syndroma kombinlt fejldsi rendellenessg a vermis aplasijval, a IV. kamra cystosus
tgulatval (a Luschka- s Magendie-jratok atresija), valamint occlusiv hydrocephalusszal. Az intracranialis
nyomsfokozds tnetei mellett ataxia, pangsos papilla s visuscskkens jellegzetesek, amelyek a 20. letv
krl alakulnak ki. Az egyetlen megolds mtti, ventriculostomia vgzse vagy ventriculoperitonealis s
ventriculoatrialis shunt beptse.
f) ArnoldChiari-malformatio: az agytrzs s a cerebellum komplex fejldszavara. Ngy alaptpusa ismert,
amelybl az els kett sszevonhat, a klnbsg az, hogy az I. tpusban nincs, a II. tpusban van lumbosacralis
meningokele. Az III. tpusban a cerebellaris tonsillk szerkezete megvltozik, az arachnoiden msodlagos
hegszvet kpzdik, a vermis s a tonsilla megnylik, s a foramen magnumon keresztl a canalis spinalisba
nyomul a liquorfolyst a foramen Magendie-ben s Luschkban akadlyozza, ennek kvetkezmnye a
hydrocephalus. Hydromyelia a canalis centrlis kitgulsa miatt alakul ki, amely a betegek 5070%-ban
kimutathat (110. bra).Az als cervicalis vagy thoracalis szakaszon 50%-ban tallhat syrinxkpzds. A III.
tpus malformatio lnyege a magas cervicalis s occipitocervicalis meningomyelokele, amely a cerebellum
herniatijval trsul. A IV. tpus malformatinak a cerebellum hypoplasijt nevezik.
Klinikai tnetei kztt dominlnak a liquorkerings zavarai, az intracranialis nyomsfokozds tnetei,
fokozatosan slyosbod cerebellaris ataxia, dementia, incontinentia, valamint az agytrzs s a fels spinalis
462
Rszletes neurolgia
gerincvel kompresszijnak kvetkezmnyei, fknt bulbaris tnetek, rendszerint fejfjssal. Hirtelen hallt
okozhat az agytrzs bekeldse miatt.
110. bra. ArnoldChiari I. malformatio hydromyelival, T1 slyozs sagittalis MR-felvtelen
14.1.8. A gerincvel fejldsi rendellenessgei

a) Syringomyelia: legtbbszr a gerincvel nyaki szakaszn kialakul regek, amelyek cranialis s caudalis
irnyba fokozatosan nnek. A betegsg a 3-4. letvtizedben kezddik, lassan progredil. Az regek kezdetben
a hts szarv vagy a commissura anterior terletre korltozdnak, majd lassan kiterjednek a szrke- s
fehrllomny egyb rszeire, nha sszekttetsben llnak a canalis centralisszal.
A canalis centralis tgulatt hydromyelinak, a canalis centralisszal nem kommunikl cystkat
syringomyelinak hvjuk. A folyadkkal telt regek lehetnek perzisztl embrionlis kpzdmnyek, de
kialakulhatnak gerincvel-trauma kvetkeztben vagy haematomyelia miatt, a vr felszvdsa utn. A betegsg
tnetei a syrinx lokalizcijtl fggnek. Az als nyaki rgiban kialakul reg a keresztezd spinothalamicus
plyk megszaktsa miatt disszocilt rzszavart okoz a fels vgtagon (megtartott mlyrzs mellett a
fjdalom- s hrzs kiesik).
Az regek trfogatnak nvekedse s a hegeseds ksbb a spinalis motoneuronokat krostja, a kis kzizmok,
majd a proximalis izmok atrophija alakul ki. A fels vgtagi izmok atrophija aszimmetrikus, areflexia s
fasciculatio szlelhet. A syrinx oldalktlbe terjedsvel spasticus paraparesis alakul ki vizelet- s
szkletretentival. Horner-syndroma is megjelenhet. Nem ritka a nyak s a vll mly, get fjdalma, amely
gyki eloszls is lehet. Jellegzetes a scoliosis, a vll-, a knyk- s a csuklzlet neurogen arthropathija. A
kezek fjdalmatlan ulceratii, nha kifejezett oedemja s hyperhydrosis, tredezett krmk, durva br jelenhet
meg a centrlis vegetatv plyk megszakadsa miatt.
Syringobulbia: a syrinx esetenknt a nyltvelbe terjed. Tnetei: dysphagia, garat- s lgyszjpad-gyengesg, a
nyelv aszimmetrikus bnulsa s atrophija, az arc disszocilt rzszavara s nystagmus. A liquorsszfehrje
mrskelten emelkedhet, ha a syrinx trfoglal nagysgot r el. A nyaki gerinccsatorna rendszerint kiszlesedik.
Az MR-vizsglat a gerincvel regkpzdseit kimutatja.
Syringomyelia elklntse: a syringomyelit az ALS-tl elklnti, hogy az utbbiban nincsen rzszavar. SM a
korai szakaszban szintn syringomyelit utnozhat, de kzizom-atrophia nem fordul el, s a multiplex gcok
463
Rszletes neurolgia
kimutatsa, illetve a liquorlelet a SM-et bizonytja. A syringomyelia tneteivel jr intramedullaris cysts

tumort az MR kirajzolja. Nyaki spondylosis s a craniocervicalis tmenet anomlii diagnosztikai problmt
okozhatnak. A syringomyelia gyakran ArnoldChiari-malformatival s hydrocephalusszal trsul (l. fent).
Kezelse: a betegsg nem gygythat. Az regek rntgenbesugrzsa cskkentheti a fjdalmakat. A sebszi
kezels haszna vitatott, a syringotomia (az regek zrsa) megfelelen kivlogatott esetekben a panaszokat
cskkentheti. A foramen magnum hts szlnek eltvoltsa a hts scala dekompresszija cljval tmeneti
javulst hozhat.
b) Spina bifida: a gerincoszlop zrdsi rendellenessge a csigolyk hinyos fejldse kvetkeztben. Formi:
(1) spina bifida occulta, amelyben csak a csigolyazrds rendellenes s (2) spina bifida meningo- vagy
meningomyelokelvel. Ez utbbi a brn keresztl elboltosul, s gerincveli rszleteket is tartalmazhat,
ltalban neurolgiai tnettel jr, egyb idegrendszeri fejldsi rendellenessggel trsulhat. A spina bifida
occulta a felnttek kb. 25%-ban panaszokat nem okoz, derktji fjdalmak htterben azonban gyakran
talljuk, mert az vek zrdsi zavara egytt jr az zletek s csigolyatestek hypotrophijval, amely az
intervertebralis rsek s foramenek szklethez vezet. A zrdsi zavarhoz trsulhat diastematomyelia (hasadt
gerincvel), ectopis gyk, lipoma vagy dermoid, amelyek az als vgtagok izomatrophijt, areflexit,
jrszavart, incontinentit s rzszavarokat okoznak. A spina bifida sebszi kezelse lehetsges. A
gerincdefektusra gyakran loklis szrnvekeds, lipoma vagy naevus flammeus hvja fel a figyelmet. Ha a
fiziklis lelet szegnyes, rntgenvizsglat vezethet a diagnzishoz.
A trsul rendellenessgek kzl a progresszv istrngtnet (tethered cord) emltend, amelyben a filum
terminale a conust feszesen lehorgonyozza a gerinccsatorna als rszhez. A conus medullaris emiatt a LIII
csigolya szintje alatt helyezkedik el, amely myelographival s MR-vizsglattal kimutathat. Elfordulhat spina
bifida nlkl is. Filum terminale resectio javulst eredmnyezhet.
A krnyki idegek izmok, inak s csontos csatornk szklete miatt kompresszi al kerlhetnek anatmiai
szempontbl jl meghatrozhat alagutakban. A kompresszit rendszerint gyulladsos, trfoglal folyamatok
s traumk okozzk, egy rszk veleszletett csont- s zleti fejldsi rendellenessggel magyarzhat, az
esetek egy rszben azonban kimutathat okot nem tallunk. Rszletes trgyalsukat az indokolja, hogy
tbbszr diagnosztizljk, mint ahnyszor bizonythatk.
2.50. tblzat - 80. tblzat. Perifris idegek kompresszijnak felismerse

A kompresszi helye
Ideg
Elidz ok
Klinikai tnetek
Thoracic outlet
Plexus brachialis
Nyaki borda, elongalt
Kiskzizom atrophia,
syndroma
truncus inferior vagy
CVII csigolya processus
kz s alkar paresthesia
a C8/T1 gykk
transversus
Scalenus syndroma
n. dorsalis scapulae
Trauma
Scapula alata
emelsekor
Incisura scapulae
n. suprascapularis
Trauma
musculus. supra
kar
s infraspinatus atrophija
syndroma
Cubitalis alagut
a knykizlet
n. ulnaris
ignybevtele
syndroma
A
IV.
V.
karomllsa,
ujjak
rzskiess ugyanitt s a
hypothenarban
Guyon alagut
syndroma
n. ulnaris (a csuklnl)
a csukl fizikai
hypothenar atrophia,
ignybevtele
rzskiess
464
Rszletes neurolgia
Radialis compressios
n. radialis
axillaris regiban
es kz, triceps bnuls
biceps rokban
rzszavar,
rzskiess
knyk synovitis
es
kz,
az ujj extensorok bnulsa,

a
csukl
deviatija.
Carpal tunnel
n. medianus
synovitis, arthritis stb.
Paraesthesia,
thenar
radialis
fjdalom,
syndroma
atrophia
Ptronator teres
tlzott fizikai
a pronator teres fjdalma,
syndroma
knykmozgs
rzszavar
14.1.9. Alagt-syndromk a fels vgtagon

a) Thoracic outlet syndroma (TOS): a nyaki borda, scalenus s costoclavicularis syndromk sszefoglal
elnevezse. A scalenus syndroma kialakulhat nyaki borda miatt vagy a nlkl. A CVIII csigolya processus
transversusrl a bordhoz hzd fibrosus kteg elnyomhatja a truncus inferiort, vagy az a. subclavia s a
truncus inferior a scalenushasadkban szorul meg. Ennek kvetkeztben als plexus srls alakulhat ki. A
costoclavicularis syndroma a fentivel ellenttben nem a truncus inferior, hanem a plexus brachialis fels
rszt krostja a clavicula s az I. borda kztti szklet miatt.
Tnetek: Scalenus syndromra utal a kar pozcijtl fgg fjdalom, amely rendszerint az alkaron s a kzen a
n. ulnaris beidegzsi terletn jelentkezik, teher cipelse kivlthatja. Az Adson-manver (a fej oldalra hajltsa
felemelt ll mellett) bizonythatja a betegsget. Ennek sorn ugyanis eltnhet a radialis pulsus. Az rzskiess a
karon s a kzen a Th1 s C8 dermatomban tallhat, az atrophia a thenarban alakul ki, majd az ujjhajltk
gyenglnek.
A diagnzist elektrofiziolgiai mdszerrel, az idegek vezetsi sebessgnek mrsvel lehet megersteni. A n.
medianus somatosensoros kivltott vlasz (SEP) normlis, a n. ulnaris fell ingerelve az Erb-pont s a C7 kztt
vezetsi sebessgcskkenst mrhetnk.
A mtti megolds (leggyakrabban az I. borda resectija, amit gyakrabban vgeznek, mint ahnyszor szksges)
legtbbszr hatstalan s szvdmnyes. jabb plexuskrosods alakulhat ki, s a fjdalmak recidivlnak.
b) Incisura scapulae syndroma: a n. suprascapularis kompresszija az incisura scapulaeban. Az ideg a C4-C5C6 gykkbl ered. Kompresszija vllfjdalommal jr, a m. supra- s infraspinatus bnul meg, a kar tvoltsa
s kifele rotcija gyengl.
c) Cubitalis alagt syndroma: a sulcus nervi ulnaris utn a n. ulnaris a m. flexor carpi ulnaris kt ina kztt fut,
itt kerlhet nyoms al. A fjdalom az ulnaris ujjakba sugrzik, Froment-tnet alakulhat ki ksbb eskkztarts (IV.V. ujjak semiflexija).
d) Guyonalagt-syndroma: a hasonl nev csatornban a csukl magassgban a n. ulnaris rostok
kompresszija hozza ltre. Ers fizikai munkt vgzk, komputerhasznlk (az egr kemny felsznen
mozgatsa miatt) s kerkprozk betegsge, akik alkartmasztt hasznlnak. A gyrs s kisujjon
tszrsszer sensatikkal kezddik, majd get fjdalom alakul ki, amit rzktelensg kvet a beidegzsi
terleten. A vltoz intenzits sensoros tnetek mellett a hypothenar izmok atrofizldnak.
d) Carpalis alagt-syndroma: a n. medianus a carpalis alagtban, a ligamentum carpi transversum alatt
nyomdik ssze. Ebben az alagtban futnak az ideg mellett az ujjhajltk inai. A betegsget leggyakrabban az
nhvelyek rheumatoid arthritishez csatlakoz gyulladsa indtja el. Egyb okok: amyloidosis, hypothyreosis,
acromegalia, climacterium, radiustrs s fizikai ignybevtel (lgkalapccsal, frgppel dolgozknl),
terhessg, tarts komputerhasznlat. Gyakran szlelik koncertzongoristknl. Vezet tnete a brachialgia
465
Rszletes neurolgia
paraesthetica nocturna, azaz jszaka fellp kzfjdalom, ami gyakran az alkarra is kisugrzik. Ksbb
rzszavar alakul ki az I-III. ujjak vgn s a gyrsujj bels oldaln. A progresszi sorn atrophizl a
thenarizomzat. A diagnzist a sensoros s motoros idegvezetsi sebessg neurofiziolgiai mrse ersti meg. A
mtti megolds a retinaculum flexorum sztvlasztsbl ll, nylt behatolssal vagy endoszkp segtsgvel.
A n. medianus ritkbb proximalis kompresszis syndromit csak rviden emltjk: a processus supracondylaris
syndroma alkarfjdalommal jr; a pronator teres syndroma a m. pronator teres, a mly ujjhajltk s a m.
pollicis longus gyengesgvel jr; az interosseus anterior syndroma az IIII. ujjak mly hajltinak gyengesgt
s az alkar tompa fjdalmt okozza.
14.1.10. Alagt-syndromk az als vgtagon

a) Obturator alagt syndroma: a canalis obturatoriusban az ideg kompresszi al kerl, kvetkezmnye a comb
adductorainak gyengesge. Fjdalom a trdhajlatban jelentkezik.
b) Femoralis alagt syndroma: a n. femoralis a m. iliopsoas fascija ltal alkotott alagtban kerl kompresszi
al. A m. quadriceps femoris sorvad. Fjdalom a n. femoralis lefutsnak megfelelen a comb bels oldaln s a
lbszron jelenik meg.
c) Meralgia paraesthetica: a n. cutaneus femoris lateralis alagt syndromja a ligamentum inguinale alatt. A m.
iliacus kettzetben kerl nyoms al. Fjdalmas paraesthesia a comb lateralis rszn (l. a diabeteses
neuropathiknl). Egyb, a medencben zajl folyamatok kvetkezmnye is lehet, pl. terhessg, hasi daganatok,
diverticulitis, hasi aortaaneurysma.
d) Peroneus alagt-syndroma: a fibulafejecsnl a m. peroneus longus ina alatt a n. peroneus communis
kompresszija. A lbfej s a lbujjak extensorai bnulnak. Tipikus es lb, stepperjrs alakul ki. rzszavar az
I-II. ujjak kztt a lbhton. A n. cutaneus surae lateralis srlse esetn az rzszavar a lbszr kls rszre is
kiterjed. A n. ischiadicus krosodstl idegvezetsi sebessg mrssel lehet elklnteni, valamint azltal, hogy
a lumbosacralis rsben a gyk kompresszija nem bizonythat kpalkot vizsglattal.
e) Ells tarsalis alagt-syndroma: a ligamentum cruciatum alatt a n. peroneus profundus sszenyomatsa
okozza. Fjdalom jelenik meg az I-II. ujjak terletn.
f) Medialis tarsalis alagt-syndroma: a n. tibialis kompresszija a canalis malleolarisban. Tnete a talp fjdalma
a sarok lateralis szlnek fjdalmval. A medialis boka alatt a kompresszi magassgban gyakorolt nyoms a
talp fel sugrz, nyilall fjdalmat vlt ki, ez a Tinel-tnet. Okozhatja ganglion vagy synovitis, nha a medialis
boka mgtt terime tapinthat, az esetek tbbsgben azonban nincs fiziklis vizsglattal kimutathat
elvltozs. A n. tibialis posterior vezetsi sebessgnek cskkense ENG-vizsglattal megerstheti a diagnzist.
g) Lateralis tarsalis alagt-syndroma: a n. suralis kompresszija a kls boka alatt, amely loklis fjdalmat
okoz.
h) Metatarsalis alagt-syndroma: a metatarsusfejecsek kztk s a ligamentum transversum alatt fut idegeket
nyomjk. Igen les hast fjdalom keletkezik, a beteg nem kpes a talpra lpni. Loklis lidocain s
gyulladscskkent injekcis kezels szksges.
Appleby, A., Foster, J.B., Hankinson, J., Hudgson, P.: The diagnosis and management of the Chiari anomalies
in adult life. Brain, 1968, 91:131.
Bradley, W.G., Daroff, R.B., Fenichel, G.M., Jankovic, J. (eds): Neurology in Clinical Practice. ButterwortHeinemann, Philadelphia 2004. 23112313.
Dunsker, S.B., Brown, O., Thomson, N.: Craniovertebral anomalies. Clin. Neurosurg. 1980, 27: 430439.
Glantz, R.H.: Neurologic evaluation of low back pain. In Weiner, W.J., Goetz, C.G. (eds): Neurology for the
Non-Neurologists. J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1994.
Greenberg, A.D.: Atlanto-axial dislocations. Brain, 1968, 91: 655684.
466
Rszletes neurolgia
Greenfield, J.G.: Syringomyelia and syringobulbia. In Blackwood, W. (ed.): Greenfields Neuropathology. 2.

ed. Arnold, London, 1963.
Gmr B. (szerk.): Reumatolgia. Medicina, Budapest, 2001.
Harkey, H.L., Crockard, H.A., Stevens, J.M. et al.: The operative management of basilar impression in
osteogenesis imperfecta. Neurosurg., 1990, 27: 782.
Hinton, R.C.: Backache. In Warlow, C., Garfield, J. (eds): Dilemmas in the management of the neurological
patient. Churchill Livingstone, New York, 1984.
Hoffmann, H.J., Hendrick, E.B., Humphreys, R.P.: The tethered spinal cord. Child Brain, 1976, 2: 145155.
Ingraham, F.D., Swan, H., Hamlin, H., Lowrey, J.J. et al.: Spina bifida and cranium bifida. Harvard University
Press, Cambridge, 1944.
Inatomi, Y., Itoh, Y., Fujii, N., Nakanishi, K.: The spinal cord descending pathway for micturition: analysis in
patients with spinal cord infarction. J. Neurol. Sciences. 1998, 157: 154157.
Loeser, J.D., Alvord, E.C.: Agenesis of the corpus callosum. Brain, 1968, 91: 553570.
Troczy L., Kenz J., Veres R., Nagy A., Psztor E.: Rheumatoid arthritises cranicervicalis instabilitas mtti
megoldsa. Ideggy. Szle. 1993, 46: 2938.
15. XXVII. fejezet. Izombetegsgek

A vzizmok gyengesgt okozhatjk centrlis s/vagy perifris motoneuron-betegsgek, a perifris idegek
krosodsa, kztk az rkletes neuropathik, az izom sajt betegsgei (dystrophik, myositisek s myopathik)
s a neuromuscularis ingerlet-tvitel zavarai (81., 82. s 83. tblzat).
A klinikai gyakorlat szempontjbl fontos a neurogn eredet izombetegsgek, az atrophik elklntse az
izmok sajt betegsgeitl (84. tblzat). A dystrophik primer degeneratv izombetegsgek, melyek
tbbsgben az etiolgia tisztzatlan, az rklsmenet s a genetikai httr azonban az esetek nagy rszben
ismert. A tblzatok az ttekintst szolgljk, a felsorolt izombetegsgek kzl csak a klinikai szempontbl
fontosakat trgyaljuk. A krkpek egy rsznek lersa ms fejezetekben is megtallhat.
2.51. tblzat - 81. tblzat. A neurogen izombetegsgek felosztsa

I.Spinalis muscularis atrophia (SMA)
A)Az 5. kromoszmhoz kttt formk
1.WerdnigHoffmann (infantilis tpus, SMA I. = atrophia musculorum spinalis infantilis)
2.Intermedier tpus (SMA II.)
3.KugelbergWelander (juvenilis tpus, SMA III.)
4.SMA IV. (felnttkori tpus)
B)Egyb SMA-formk
1.Spinobulbaris izomatrophia (Kennedy-syndroma)
2.Felnttkori SMA (facio-scapulo-humeralis izomatrophia)
3.Foklis segmentalis atrophia
II.Motoneuronbetegsgek
A)Amyotrophis lateralsclerosis (familiris s sporadikus formk)
467
Rszletes neurolgia
B)Atpusos motoneuronbetegsgek
1.Immunmedilt motoros neuropathik
2.Nem immunmedilt als motoneuron betegsgek
a)Benignus foklis amyotrophia
b)Progresszv muscularis atrophia
c)Primer lateralsclerosis
d)Progresszv bulbaris paresis
3.Neurodegeneratv betegsgek motoneuronkrosodssal
a)Spinocerebellaris ataxik (Friedreich-betegsg)
b)Parkinson-syndromaALSdementia komplex (Guam)
c)CreutzfeldtJakob-betegsg
d)Frontotemporalis dementia-ALS
e)Familiaris spasticus paraplegia
C)Egyb, motoneuronokat rint betegsgek
1.Endokrin
2.Paraneoplasis
3.Toxikus
4.Posztirradicis
5.Infekcis
a)Polyomyelitis
b)Retrovrus-betegsgek
6.Myelopathik s syringomyelia/bulbia
7.Postpolio-syndroma
D)A motoros gykk betegsgei
III.Perifris ideg betegsgek
A)Radiculopathik, plexopathik
B)Alagt syndromk
C)Gyulladsos demyelinisatis polyneuropathik
1.Akut (GuillainBarr-syndroma)
2.Krnikus (CIDP: krnikus inflammatoricus/immunmedilt demyelinisatis
polyneuropathia)
D)Metabolikus neuropathik
468
Rszletes neurolgia
1.Diabetes
2.Uraemia
3.Endokrin
4.Hinybetegsgek
5.Porphyria
6.Critical illness polyneuropathia
E)Fertz s granulomatosus neuropathik (lepra, Lyme, sarcoidosis, herpes zoster
radiculitis, HIV)
F)Dysproteinaemis polyneuropathia
G)Kollagn-/autoimmun betegsgekhez trsul polyneuropathia
H)Toxikus (akrilamid, arzn, szn-diszulfid, lom, higany stb.)
IV.rkletes neuropathik
A)Hereditaer sensoros s motoros neuropathik (HSMN)
1.CharcotMarieTooth (CMT)
a)CMT I. betegsgcsoport
CMT Ia autoszomlis dominns, 17. kromoszma
CMT Ib autoszomlis dominns, 1. kromoszma
CMT X. X-kromoszma connexin gn
b)CMT II. autoszomlis dominns, 1. kromoszma
2.HSMN III. DejerineSottas neuritis hypertrophicans, autoszomlis dominns
s recesszv formk
3.HSMN IV. Refsum-betegsg
4.HSMN VVII. jrulkos tnetekkel (V. + spasticus paraparesis; VI. + n. opticus
atrophia; VII. + retinitis pigmentosa)
B)Hereditaer sensoros s autonm neuropathik (HSAN)
(HSAN I. autoszomlis dominns, HSAN II. autoszomlis recesszv, HSAN III.
autoszomlis recesszv familiaris dysautonomia (RileyDay), HSAN VVI. nhny
csaldban lert betegsg)
C)rkld hajlam kompresszis bnulsra/inherited tendency to pressure palsies
D)Familiaris amyloid polyneuropathia
1.FAP I. (portugl)
2.FAP II. (Indiana)
469
Rszletes neurolgia
3.FAP III. (Iowa)

4.FAP IV. (finn)
5.Trolsos betegsgek (Tangier-betegsg, BassenKornzweig-betegsg, metakromzia s leukodystrophia,
Krabbe-, NiemannPick-, Pompe-, Refsum-betegsg stb.)
V.Myasthenia-syndromk
A)Myasthenia gravis pseudoparalytica
LambertEaton-syndroma
15.1. A neurogn izombetegsgek

15.1.1. Spinalis muscularis atrophik
A WerdnigHoffmann-betegsg (atrophia musculorum spinalis infantilis) a spinalis izomatrophikhoz sorolhat
(SMA I.), rklsmenete autoszomlis recesszv. Slyos, mr a 3-6. intrauterin hnapban kezdd,
izomatrophival, zleti contracturval s mellkasdeformitssal jr krkp, amely legksbb 3 ves korra
hallhoz vezet. A csecsem vzizmaiban s a nyelvben fasciculatio lthat.
Az SMA II. intermedier tpus (az SMA krnikus formja) 75%-ban egyves kor eltt kezddik. Nyelvatrophia,
fasciculatio, izomsorvads, reflexkiessek, scoliosis, majd slyos lgzszavar fejldik ki. Csak nhny beteg ri
meg a felnttkort.
A KugelbergWelander-betegsg (SMA III. = atrophia musculorum proximalis juvenilis) krnikus juvenilis
forma, amelyet a spinalis motoneuronok degeneratija okoz. Jellemz a combizomzat atrophija, amely fiatal
felnttkorban kezddik, fasciculatival, trdreflexkiesssel jr, a tbbi reflex megtartott lehet. Bulbaris
rintettsg ritka, a betegek az els tnetektl szmtva 10 ven keresztl jrkpesek maradhatnak. A CK
normlis vagy enyhn emelkedett, az EMG-n denervatira s reinnervatira utal jelek vannak, az idegvezetsi
sebessg normlis.
Az rklsmenet mindhrom formban autoszomlis recesszv, s az rintett gnrgi is ugyanaz: 5q11.2-13.3.
Ebben a gnrgiban hrom gn tallhat dupliktumban, a gn telomerikus s centromerikus rszn: SMN
(survival motoneuron protein gn), NAIP (neuron apoptosis inhibitory protein gn) s p44 gn. A jelenlegi
felfogs szerint a telomerikus SMN gn deletija felels a betegsg kialakulsrt, mg a fenotpus
meghatrozsban a msik kt gn mutcija jtszik szerepet
Az SMA IV. felnttkori tpus tnetei ltalban a harmadik letvtized utn alakulnak ki, fknt a proximalis
izmok rintettek. Jrszavar csak hossz krlefolys utn jelentkezik. A betegsg lassan progredil, az letet
nem rvidti meg.
Az egyb SMA formkhoz soroljk a Kennedy-syndromt, a felnttkori facio-scapulo-humeralis izomatrophit
s a ritka foklis segmentalis atrophit. Az utbbi fiatal frfiak sporadikus betegsge a 15-30. letv krl
kezddik, a kis kzizmok aszimmetrikus sorvadsval s gyengesgvel. Utnozhatja a nyaki gerincveli
motoneuronok ms betegsgekben kialakul krosodst. Klinikai jelentsge a spinobulbaris izomatrophia
felismersnek van.
Kennedy-syndroma: spinobulbaris izomatrophia. Fiatal felnttkorban izomgrcskkel s nyugalmi tremorral
indul, amelyhez ksbb proximalis izomatrophia, dysarthria, dysphagia trsul. rklse X-kromoszmhoz
kttt, (trinucleotid repeat betegsg) csak frfiak betegszenek meg. Hereatrophival, gynaecomastival s
diabetes mellitusszal trsulhat. A betegsg jindulat (l. 671. o.).
15.2. Motoneuronbetegsgek
15.2.1. Amyotrophis lateralsclerosis (ALS)
470
Rszletes neurolgia
A motoneuronbetegsgek (81. tblzat II.) kzl leggyakoribb az ALS, amely a systems degeneratv
betegsgek prototpusa. Sporadikus s familiris formja ismert. Az ALS prevalencija l/100 000. A
motoneuronbetegsgek 66%-t alkotja.
a) Az ALS sporadikus formja az sszes krkp 9095%-t alkotja. 4060. letvek kztt indul, frfiak kztt
gyakoribb. Mind az als, mind a fels motoneuronok rintettek. Klinikai tnetek: az izomfogys s -gyengesg
40%-ban aszimmetrikusan kezddik valamelyik fels vgtagon. Az els panasz a kzujjak gyengesge, amely a
finom mozgsok (gombols, rs, apr trgyak felszedse) zavarval jr. Ksbb a thenar s a m. interosseusok
atrophija jellegzetes. A kis kzizmok rszarnyos sorvadst a vllv s a kar izmainak lass fogysa kveti,
amely fasciculatival jr. A fasciculatio megjelenhet a mg egszsgesnek ltsz izmokban is. Az als vtagok
gyengesge lpcsn jrskor derl ki. Az atrophia rinti a bulbaris beidegzs izmokat is: a nyelv fokozatosan
sorvad s fascicull, majd nyels- s beszdzavar alakul ki. A trzs- s lgzizmok sorvadsa a betegsg utols
llomsa. A betegsg kezdeti szakaszban, amikor a spinalis motoneuronok mkdszavara uralja a kpet, a
mlyreflexek renyhk, ksbb a centrlis motoneuronok bntalma miatt fokozott reflexek s pyramisjelek
alakulnak ki. Fontos kiemelni, hogy ALS-ban, szemben ms gerincvel-rtalmakkal, sphincter- s rzszavarok
nincsenek. Klinikai megfigyels, hogy a centrlis motoneuron degeneratival indul ALS-formk, amelyekben
a spasticus jelensgek dominlnak, jobb indulatak a spinalis motoneuron krosods tneteivel indulknl. A
bulbaris tnetekkel indulk prognzisa a legrosszabb.
Differencildiagnzis: ALS gyanja a kis kzizmok s a vllvi izmok gyengesge, valamint pseudobulbaris
bnuls szlelsekor merl fel. Fontos a hasonl tneteket okoz gygythat betegsgek elklntse (a nyaki
gerinccsatorna szklete, spondylosisa, medialis discushernia, tumorok a fels nyaki gerincszakaszon s a
craniocervicalis tmenetben). Flair MRI-kpeken a degenerlt corticospinalis plya slyos esetekben
kirajzoldik.
Krszrmazs: felteheten multifaktorilis eredet betegsg, melyben a glutamttoxicits s immunolgiai
elvltozsok is kroki tnyezk lehetnek. Az utbbira utal, hogy ALS-ben szenved betegek szrumban
immunglobulinokat talltak, melyek in vitro motoneuronkultrkban toxikus hatst vltottak ki. Korbban
nhny szerz (a sejt szelektivits miatt) a poliomyelitis vrusnak aktivldst felttelezte. A betegek egy
rsznl oligoclonalis gammopathia alakul ki, a GM I gangliozidok titere a liquorban nvekszik. Spinalis
motoneuronok ellen termelt monoclonalis antitestekkel motoneuronkiess idzhet el. Az antign termszete
nem ismert.
b) Familiris ALS az sszes eset 5%-ban fordul el, az rklsmenet autoszomlis dominns. Az esetek egy
rszben a 2l. kromoszmn a szuperoxid-dizmutz gn pontmutcija igazolhat. A nemek egyformn
rintettek. Az rkletes ALS tlagosan 9 vvel korbban kezddik, mint a sporadikus forma, gyakrabban indul
az als vgtagon, s tbbszr trsul basalis ganglion tnetekkel, dementival. A ksi juvenilis forma lassan
halad elre, als vgtagi s bulbaris tnetekkel jr. A Tunziban gyakran szlelt autoszomlis recesszv
rklsmenet betegsgben az als s fels motoneuronok egyszerre esnek ki, ezrt a bulbaris tnetek korn
megjelennek.
Az atpusos motoneuronbetegsgek egy rsze immunmedilt (pl. a multifoklis motoros neuropathia vezetsei
blokkal), ms rszk nem immunmedilt als motoneuron betegsg. Ezek kzl kiemeljk a primer
lateralsclerosist s a progresszv bulbaris paresist.
a) Primer lateralsclerosis: Charcot rta le 1865-ben. Az sszes motoneuronbetegsg l0%-ban fordul el, mint
klinikai entitst ktsgbe vonjk. MR-felvtelen kiterjedt demyelinisatio ltszik az SM-hez hasonlan.
Rendszerint als vgtagi spasticus jelekkel jr. Fasciculatio nincs, az EMG-lelet a motoneuronbetegsgektl
eltr.
b) A progresszv bulbaris paresis a motoneuronbetegsgek 26%-t alkotja. Elssorban ids nk betegszenek
meg. A nyels gyorsan romlik, dysarthria alakul ki a beszdkpzsben rszt vev izmok gyengesge miatt.
Perifris s centrlis tnetek keverednek. A nyelvizmok atrophija s fasciculatija megelzheti a bulbaris
tneteket. A garat- s ggeizmok hypotonija miatt a belgzs stridoros, a nyelv megbnul, a mssalhangzk
kiejtse zavart, a beszd lelassul. A nyels az oesophagus fels s kzps szakasznak bnulsa miatt
neheztett. Az klendezsi s a masseterreflex lnkebb lehet a corticobulbaris plya bntalma miatt.
15.2.2. Neurodegeneratv betegsgek motoneuronkrosodssal

Friedreich-betegsg: a leggyakoribb a spinocerebellaris ataxik kzl. A tr. spinocerebellaris, a hts ktl, a
pyramisrostozat s a kisagy szvettani elvltozsai mellett segmentalis demyelinisatit mutattak ki a perifris
471
Rszletes neurolgia
idegekben, amely axonlaesio kvetkezmnye lehet. A betegsg rklsmenete autoszomlis recesszv (l. 648,
680. o.). A tnetek 815 ves korban alakulnak ki: fknt llsi s jrsi ataxia, reflexkiess, valamint
axonvesztses sensoros neuropathira utal ENG-eltrsek. Dysarthria, areflexia, als vgtagi gyengesg,
pyramisjelek, ataxia figyelhet meg. Jellegzetes tnete a Friedreich lb (vjt lb) s a kyphoscoliosis. Gyakran
trsul diabetes mellitusszal s ischaemis szvbetegsggel. Jellemz a betegek alacsony nvse, s a pes
equinovarus. Ma mr direkt gnanalzissel (PCR) igazolhat a betegsg (l. o.).
Neurogenetikai vizsglatok alapjn a hereditaer cerebellaris, ill. spinocerebellaris ataxiknak szmos formjt
klntik el melyek klinikai fenotpusai hasonlk, de 10 klnbz gn mutcijnak kvetkezmnyei.
A Parkinson-syndromaALSdementia komplex, a felnttkori WesternPacific-motoneuronbetegsg felteheten
patogenetikai rokonsgban van az j-Guineban, a Mariana-szigeteken s a Guam lakosai kztt szlelt
parkinsonismus-dementia komplexummal.
A motoneuron-krosodssal egytt jr CreutzfeldtJakob-betegsget s az ALS-sel trsul frontotemporalis
dementit l. a 461. oldalon.
Familiris spasticus paraplegia: autoszomlis dominns rklsmenet, ritka betegsg. A gerincvelben a
keresztezett pyramisplyk pusztulnak, a spinalis motoneuronok megkmltek. A hts ktelek s a
spinocerebellaris plyk enyhe krosodsa is kimutathat. Korai tnet a spasticus jrs, a fokozott als vgtagi
mlyreflexek, a clonus s a pyramisjelek. A betegsg utols szakaszban sphincterzavarok is lehetnek. A ksi
induls krkpekben a paresis slyos, sensoros s autonm tnetek gyakrabban csatlakoznak a krkphez. Az
MR-felvtel nha a gerincvel atrophijt bizonytja. A betegsg az letkiltsokat nem veszlyezteti, a betegek
50 ves korukig jrskpesek maradhatnak. Ismert egy kombinlt formja, amely amyotrophival jr.
A ritka endokrin, paraneoplasis, toxikus s infekcis eredet motoneuronkrosodsokat csak megemltjk.
Szelektv motoneuronkrosods alakul ki poliomyelitisben , egyes retrovrusbetegsgekben, myelopathikban,
syringomyeliban.
A perifris idegek betegsgeinek nagy rszt a neuropathikkal s az idegrendszeri gyulladsokkal foglalkoz
fejezetekben trgyaljuk.
15.2.3. Hereditaer sensoros s motoros neuropathik (HSMN)

Izomsorvadssal s rzszavarral jr rkletes betegsgek, melyekben a tnetek szimmetrikusan jelennek meg.
A vezet klinikai tnet a peronealis izomatrophia (glyalb), amely egytt jr ktoldali stepperjrssal. Vjt
lb alakul ki, az als vgtagok reflexei kiesnek. Nhny betegnl tremor s ataxia is szlelhet (ez a varici a
RoussyLvy-syndroma). Az rzszavar polyneuropathis jelleg (harisnya-keszty eloszls), a spinalis
ganglionok a folyamatban rintettek. A betegsg krlefolysa sorn ksbb a kezek, a rekesz gyengesge s
pupillaabnormitsok alakulhatnak ki.
CharcotMarieTooth-betegsg (CMT): nem klinikai entits, hanem mind klinikai, mind genetikai szempontbl
heterogn betegsgcsoport, melyben a perifris motoros s sensoros rintettsg mellett autonm zavarok is
kialakulhatnak. Kt f csoport klnthet el: az I. csoportban demyelinisatio zajlik, az idegvezetsi sebessg
lassul, a II. tpusban elssorban axonalis krosodst tallnak, az idegvezetsi sebessg krosan nem cskken. A
betegsg elrehaladsa mindkt tpusban lass, vtizedekig tart krlefolys utn sem vezet
mozgskptelensghez. A CMT I. gyermek- vagy fiatal felnttkorban kezddik, a CMT II. ltalban a 2-3.
dekd vgn indul, de regkorban is szleltk.
A CMT Ia s a CMT Ib varinsok rklse autoszomlis dominns, az Ia a 17. kromoszmhoz, az Ib az 1.
kromoszmhoz kttt. A CMT II. gnje az 1. kromoszmn tallhat. Molekulris genetikai vizsglatok
igazoltk, hogy a CMT I. tpust kt gn mutcija is elidzheti: a 17p11.2 locuson l, a PMP-22 myelint
kdol gn 1,5 kilobzis nagysg deletija (CMT Ia), s az lq.21.2 locuson l, a PMP-0 myelint kdol gn
deletija vagy pontmutcija (CMT Ib). Az elz gn deletija viszont kompresszis neuropathit idz el. A
CMT II. tpus gnje az 1p35 rgira lokalizlhat.
A HSMN tovbbi fenotpusait IIIVII. alcsoportba soroltk. A HSMN III. a neuritis hypertrophicans (Dejerine
Sottas): csecsem- vagy kisgyermekkorban kezdd autoszomlis dominns s recesszv rkls,
demyelinisatis, ritka neuropathia. A perifris idegek tapinthat megvastagodsval jr, ataxia,
csontdeformitsok alakulnak ki. A betegek 10 ves koruk krl jrskptelenn vlnak, a hallok legtbbszr
lgzsi elgtelensg. Genetikai vizsglatok arra utalnak, hogy ez a forma a CMT Ia gnmutci kvetkezmnye.
472
Rszletes neurolgia
A Refsum-betegsget (HSMN IV. heredopathia atactica polyneuritiformis) l. a 672. oldalon. A HSMN egyb
fenotpusai spasticus paraparesissel, opticus atrophival s retinitis pigmentosval trsulhatnak.
A hereditaer sensoros s autonm neuropathik (HSAN) vltozatos rklsmenetek (81. tblzat). Itt emltjk
a familiris amyloid polyneuropathikat, melyeket feltallsi helyeik szerint osztlyoztak.
Neuropathia szmos hereditaer trolsos krkpben elfordul (NiemannPick-, Tangier-, Krabbe-, Pompe-,
BassenKornzweig-betegsg stb).
15.3. Az izom sajt betegsgei

15.3.1. Dystrophik
Az izom sajt betegsgeihez sorolt dystrophik kzl a leggyakrabban elfordulkat trgyaljuk (82. tblzat).
Klinikai jellemzik:
a) Az aldolz s a CK a szrumban ltalban emelkedett, az utbbi azonban nem specifikus jel, mert ALS-ban is
jelzi az izomfehrje bomlst, msrszt a felnttkori tpusokban gyakran hinyzik.
b) Az izombiopsia az izomrostok diffz pusztulst bizonytja az izomsejtek kaliberingadozsval,
rostelfajulssal. Jellegzetes a beteg izomsejtek magjnak kzpre vndorlsa. A krnikus betegsgekben az
izmokban zsr- s ktszvet-felszaporods szlelhet. Ez ellenttben ll a neurogen izomatrophikban lthat
csoportos izomsejtpusztulssal.
c) Csaldi halmozds gyakran kimutathat.
15.3.1.1. Duchenne-fle izomdystrophia
A msodik leggyakoribb genetikai eltrs, mintegy 3500 lve szletett figyermekre jut egy beteg.
Klinikai tnetek: mr a szlets utn szlelhet a nyak flexorainak gyengesge, az jszltt izomzata
hypotonis. A betegsg a medencevi izmokat rinti elszr, a jrs, futs, ugrs neheztett. A jrs kacsz
(m. gluteus medius gyengesge), az Achilles-n contracturja miatt a gyermek lbujjhegyen jr. Jellemz a
Gowers-jel: a gyermek a fldrl a csp- s a trdextensorok gyengesge miatt hasra fordulva, fenekt
felemelve, majd combjn felmszva kel fel. A lbszr izomzata, a m. gluteusok s m. deltoideusok kezdetben
hypertrophizlnak, ksbb a pusztul izomrostok helyt ktszvet s zsr foglalja el (pseudohypertrophia). A
htizomzat sorvadsa kvetkeztben a lumbalis lordosis kimlyl, a beteg homortott derkkal ll s jr. A
folyamat a vllv s felkar izmaira is kiterjed. A fels vgtag ereje 7-8 ves korig normlis. A progresszi
gyors, a lpcsn jrs 8, a vzszintes talajon jrs 10 ves korban mr lehetetlen, 12 ves kor krl a beteg
tolkocsiba kerl. Trsul tnetek a scoliosis, az Achilles-n, knyk s csukl extensis contracturja. A
szvizom fibrosisa kvetkeztben a betegek 90%-ban szlelhet EKG-eltrs, arrhythmik s gyakori a
szvelgtelensg. A ksi szakban lgzsi elgtelensg s kvetkezmnyes cor pulmonale gyakori. A betegek
1/3-nl szlelhet mentlis retardci, ltalban 25. letvk eltt meghalnak.
Diagnzis: a jellemz klinikai kp, a csaldi anamnzis, a jelentsen emelkedett CK (a normlrtk 1030szorosa is lehet), a biopsis lelet s a myopathis EMG alapjn llthat fel.
Differencildiagnzis: a juvenilis spinalis izomatrophia (KugelbergWelander-betegsg) hasonl tnetekkel jr,
ennl azonban a CK normlis vagy csak kiss emelkedett. Ritkbban polymyositistl, dermatomyositistl,
myasthenia gravistl s a gyermekkori X-kromoszmhoz kttt izomatrophiktl kell elklnteni.
rklse X-kromoszmhoz kttt. Tnetmentes nk az tvivk, s figyermekekben manifesztldik.
Dystrophis betegekben az X-kromoszma rvid karjn az Xp21 rgiban gyakran szlelhet deletio (az esetek
2/3-ban, a tbbi esetben valsznleg pontmutcirl van sz). Errl a helyrl molekulris genetikai
eljrsokkal klnozott DNS s az p izombl szrmaz mRNS-rl izollt komplementer DNS egy kb. 430
kilodaltonos fehrjt kdol. Ez a fehrje a dystrophin, amelynek szmos varinsa van (dystrophinasszocilt
proteinek), melyek az p izomban s szmos ms szvetben (agy, mj, here, td, vese) megtallhatk.
A dystrophin gn az emberi genom jelenleg ismert legnagyobb gnje. Az ultrastrukturlis vizsglatok arra
utalnak, hogy a dystrophin membrnhoz ktd subsarcolemmalis protein, az izomrost cytoskeletonjnak egyik
alkoteleme. Duchenne-dystrophiban a dystrophin gyakorlatilag hinyzik. Becker-dystrophiban (l. albb) a
473
Rszletes neurolgia
mutci kvetkeztben a dystrophinmolekula nagysga megvltozik, illetve mennyisge cskken. A diagnzis

felttele a gndeletio-analzis, ill. az izombl immunhisztokmiai mdszerrel a dystrophin hinynak vagy
abnormitsnak kimutatsa.
Terpia: korai szakaszban prednisolon (0,6 mg/kg/nap tbb ven t) vagy ms corticosteroidok a gyengesg
progresszijt lasstjk. A cellularis immunvlaszra utal adatok miatt adtak a betegsgben cyclophosphamidot
s azathioprint (hats nlkl). A szupportv terpia clja a contracturk megelzse, a gerinc stabilizlsa s a
szvdmnyek (keringsi s lgzsi elgtelensg) kezelse.
15.3.1.2. Becker-izomdystrophia
Recesszv, X-kromoszmhoz kttt, medencevi tpusba sorolhat elssorban figyermekeknl szlelhet
dystrophia. Incidencija 1/20 000. Klinikai tnetei a Duchenne-dystrophira hasonltanak. Elssorban a
medencevi s a combizomzat rintett, a tibialis s a peronealis izomcsoport kevsb. A fels vgtagi
proximalis gyengesg jval ksbb alakul ki. A krkp a dystrophinhinyos llapot enyhbb formja, a tnetek
az 515. letvek kztt jelentkeznek. A betegsg lassabban progredil, mint a Duchenne-tpus, a betegek 40
50 ves korukig jrkpesek maradnak.
15.3.1.3. EmeryDreifuss-izomdystrophia
A harmadik leggyakoribb X-kromoszmhoz kttt progresszv izomdystrophia, az utdokban l00%-os
biztonsggal megjelenik. Gnje az X-kromoszma hossz karjn tallhat (Xq28 rgi). A kdolt fehrje az
emerin, ennek hinya szlelhet az izomban. A dystrophin mennyisge normlis.
Klinikai tnetek: a gyermek szletsekor s els letveiben tnetmentes. Az els jel ltalban a knykzlet
contracturja, amely 510 v alatt progredil 90-ig. A msodik vtizedben a m. biceps s a m. triceps
fokozatosan atrophizl, a m. deltoideus csak kis fokban rintett. Ezutn az als vgtagok gyenglnek, jellemz a
lbujjhegyen jrs az Achilles-contractura miatt. A beteg l helyzetbl nehezen ll fel, mert ebben a knyk
contracturja gtolja. A peronealis izomzat gyengesge s fogysa (elssorban a m. tibialis anterior) a betegsg
elrehaladtval ktoldali lg lb kialakulshoz vezet. A vllvi izmok atrophija scapula alatt okoz.
Szemben a facio-scapulo-humeralis dystrophival, a felkar s az arc izomzata megkmlt. A diagnzis a kiss
emelkedett szrum-CK-rtk mellett az EMG-vizsglaton s a biopsin alapul, amely myopathis eltrseket, ill.
izomatrophia jeleit mutatja. A reflexek megtartottak, rzszavar nincs. A szv ingerletvezetsnek zavara, ill.
egyb, cardiomyopathira utal tnetek szlelhetk (bradycardia, P-hullm-eltrs s I. fok pitvar-kamrai
blokk, majd pitvari arrhythmia, teljes pitvar-kamrai disszocici). Gyakori a hirtelen szvhall.
2.52. tblzat - 82. tblzat. Az izom sajt betegsgei

A)Izomdystrophik
1.X-kromoszmhoz kttt recesszv
a)Duchenne
b)Becker
c)EmeryDreifuss
2.Autoszomlis recesszvVll- s medencevi (limb girdle)
3.Autoszomlis dominns
a)Facio-scapulo-humeralis forma (LandouzyDejerine)
b)Scapulo-peronealis syndromk
c)Distalis izomdystrophik
Myopathia distalis hereditaria tarda (Welander) (autoszomlis dominns)
Juvenilis distalis myopathia
474
Rszletes neurolgia
d)Myositis ossificans
e)Ocularis s oculo-pharyngealis myopathik
f)Dystrophia myotonica (SteinertCurshmann)
B)Myotonik/peridikus paresisek s ataxik (ioncsatorna-betegsgek)
1.Myotonia congenita (Thomsen)
2.Paramyotonia congenita (Eulenburg)
3.SchwartzJampel-syndroma
C)Congenitalis myopathik
1.Central core myopathia
2.Nemalin
3.Centronuclearis/myotubularis
Gyulladsos izombetegsgek s myopathik (86. tblzat)
15.3.2. Vll- s medencevi dystrophik

A vll- s a medencev izmait rint progresszv, viszonylag jindulat, primer degeneratv betegsgek, a
facialis izomzatot megkmlik (82. tblzat). Az esetek 60%-ban autoszomlis recesszv rkldsek, kisebb
rszk sporadikus.
Klinikai tnetek: mindkt nemben a msodik vagy harmadik dekdban indulnak. Az esetek felben kezdetben
csak a medencev izomzata rintett (LeydenMbius-tpus), a msik felben a scapulohumeralis izomzat (Erbtpus). A gyengesg 510 v vagy hosszabb id elteltvel a korbban nem rintett vgtag izomzatra is kiterjed.
A medencevi tpusban a comb s a csp izmai krosodnak, a jrszavar jellegzetes (kacsz jrs). A vllvi
formkra a csapott vll, a scapula alata s a m. pectoralis major atrophija jellemz. Az izomgyengesg vgl
jrskptelensget okoz slyos contracturkkal. Gyakori a lgzizmok gyengesge, a cardiomyopathia s a
lgti fertzsek. Molekulris genetikai vizsglatokkal az esetek mintegy felben az izmokban a
dystrophinasszocilt transmembran glikoproteinek, az n. sarcoglycanok (alfa, bta, gamma, delta) hinyt
mutattk ki.
15.3.2.1. Facio-scapulo-humeralis forma (LandouzyDejerine)
Az autoszomlis dominns rklsmenet (a 4q35 kromoszmhoz kthet) dystrophik kz soroljk, az
tvitel valsznsge csaknem l00%-os. A tnetek a 720. letv kztt alakulnak ki, mindkt nem azonos
arnyban rintett. Facialis induls formjban a beteg nem tud ftylni, mosolygskor az arc aszimmetrikus, a
szemhjzrs nehz. Az arcvonsok megvltoznak. A szemmozgat-, rgi- s garat-izmokat a folyamat
megkmli. A betegsg a vllv utn a felkar- s az alkarizmokra terjed ki, vgl a medencevi izomzat is
gyengl. Jellemz a lass progresszi. A gyengesg kezddhet a scapulohumeralis izmokon is. A scapult
rgzt izmok bntalma kvetkeztben scapula alata figyelhet meg. A pectoralis izomzat rintettsge miatt a
szokottnl laposabb mellkas, esetenknt pectus excavatus szlelhet. A betegek a felkar mozgszavara miatt
fordulnak orvoshoz. A kar 90 fl csak a scapula rotcijval, ill. a mellkasfalhoz nyomsval emelhet.
Ksbb a beteg a kvnt mozgst gy hajtja vgre, hogy karjt a msik kz segtsgvel a levegbe dobja. A
progresszi lass.
Diagnzis: elssorban a jellegzetes klinikai kp alapjn lehetsges. A szrum-CK emelkedett, a szvettani
elvltozsok dystrophira jellemzek.
15.3.3. Scapulo-peronealis syndromk
475
Rszletes neurolgia
Etiolgiai szempontbl heterogn, dystrophik, atrophik s scapulo-peronealis neuropathik tartoznak ebbe a

csoportba. A scapulo-peronealis dystrophik autoszomlis dominns rklds krkpek, gyermek- vagy fiatal
felnttkorban jelennek meg.
Diagnzis: a myopathikra jellemz eltrsek a fenti krkpekben is megtallhatk (kiss emelkedett szrumCK, myopathira jellemz EMG s biopsis lelet, ill. immunhisztokmia).
Differencildiagnzis: az X-kromoszmhoz kttt dystrophiktl az elklntst segti, hogy a vll- s
medencevi dystrophikban a dystrophin mennyisge normlis. Elklntend a polymyositistl, amely
gygythat (l. 662. o.). Egyes infekcik, elssorban a parazitk (Trichinella, Cysticercus, Trypanosoma) szintn
lassan progredil proximalis izomgyengesget okoznak. Gygyszerek (fluorozott corticosteroidok, vincristin,
koleszterinszintzis-gtlk), krnikus alkoholizmus s malignus folyamatok is okozhatnak proximalis
myopathit.
15.3.4. Distalis izomdystrophik

Klnbz syndromkat magban foglal, heterogn betegsgcsoport, melyben a myopathia a distalis
izomcsoportokban kezddik. Az rklsmenet lehet autoszomlis dominns vagy autoszomlis recesszv.
Sporadikus formja is ismert.
Autoszomlis dominns rklds formkhoz tartozik a myopathia distalis hereditaria tarda (Welander),
amely a negyvenes letvekben vagy ksbb jelentkezik. A betegek 90%-ban a kzizmok gyengesge az els
tnet, a hvelyk- s a mutatujj gyetlen (gombolkozs, varrs, gprs neheztett). A betegsg ritkn az als
vgtagokon vagy mind a ngy vgtagon kezddik distalis izomgyengesggel. Ksbb a vllv, a trzs s a nyak
izmai is gyenglnek. A juvenilis distalis myopathia 515 ves korban kezdd, lassan progredil, 4050 ves
korban tetz betegsg.
Autoszomlis recesszv vagy sporadikus formk: distalis izomdystrophia a msodik-harmadik dekdban
jelentkezik. Az egyb distalis myopathiktl elklnti, hogy ebben a formban a m. gastrocnemius s a m.
soleus rintettsge a m. tibialis anteriornl kifejezettebb (a lbujjhegyen jrs neheztett, a sarkon jrs jl
kivihet), s a CK-szint emelkedett (a normlis 20100-szorosa). A ksbbiekben rinti a proximalis izomzatot,
majd a nyak, a gge s az arc izmait.
15.3.4.1. Myositis ossificans
A betegsgnek lokalizlt s progresszv formja ismert. A lokalizlt tpus trauma utn alakul ki, leggyakrabban
sportolknl. A traumt kveten a srlt izom megduzzad, nyomsra rzkenny vlik. 1-2 hnap mlva a
rntgenvizsglat mszkpzdst mutat ki. A progresszv myositis ossificans autoszomlis dominns
rklsmenet ritka betegsg. Az izomelvltozsokon kvl fogfejldsi zavarok, flkagyleltrsek, sketsg,
exostosisok, hypogonadismus lehetsges. A betegsg az els letvtizedben indul, a nyak- s a vllizmok
rintettek legelszr. A kiterjedt izommeszeseds s a contracturk miatt a mozgs akadlyozott, a gerincoszlop
merevv vlik, az zletek ankylosisa alakul ki. A betegek fiatal korukban tolkocsiba kerlnek. A lokalizlt
formban az elvltozs sebszi eltvoltsa lehetsges, a generalizlt tpus gygythatatlan.
Differencildiagnzis: intramuscularis calcificatio elfordulhat mg idiopathis gyulladsos myopathikban,
mellkpajzsmirigy-betegsgekben is.
15.3.5. Ocularis s oculo-pharyngealis myopathik

Ktoldali progredil ptosis s szemmozgszavar alakul ki, de a pupillareakcik megkmltek. A betegsg
ltalban gyermek- vagy serdlkorban kezddik. A szemhjemelk gyengesge miatt a beteg fejt htravetve,
homlokt rncolva igyekszik kinzni a szemhjak all. A m. orbicularis oculi is gyenge, emiatt a szem
nehezebben zrhat (ophthalmoplegia externa progressiva). A kls szemizmok ktoldali bnulsa
kvetkeztben a szemek kzpllsban maradnak, strabismus, diplopia ritka. Az esetek kis rszben a
szemizmok mellett enyhe fokban a vgtagizomzat is rintett. Oculo-pharyngealis dystrophikban az
ophthalmoplegihoz a garatizomzat gyengesge miatt dysphagia is csatlakozik. A betegsg rklsmenete
autoszomlis dominns.
Differencildiagnzis: hasonl tneteket okoz a dystrophia myotonica s a myasthenia gravis, az agyidegek
perifris vagy nuclearis krosodsa. Ez utbbihoz tartoznak az encephalopathival vagy myelopathival jr
ophthalmoplegik: az abetalipoproteinaemia (Bassen Kornzweig), a Friedreich-ataxia, az infantilis spinalis
476
Rszletes neurolgia
izomatrophia (WerdnigHoffmann), a KearnsSayre-syndroma, a juvenilis spinalis izomatrophia (Kugelberg

Welander), valamint ms mitochondrialis betegsgek.
15.3.6. Dystrophia myotonica (SteinertCurshmann)

A vzizomzat mellett ms szerveket is rint betegsg, a leggyakoribb felnttkori izomdystrophia.
rklsmenete: autoszomlis dominns. A dystrophia myotonica (DM) gn a 19. kromoszma hossz karjn
helyezkedik el (19ql3.3 rgi). A gn az n. myotonin proteinkinzt kdolja. A gn pontmutcija az enzim
funkcizavart hozza ltre, s ennek tulajdontjk a multisystems tneteket. A DNS vizsglatval lehetsg van
a tnetek kifejldse eltti s praenatalis diagnzisra is. A tnetek kezdete s slyossga alapjn hrom csoport
klnthet el:
a) Enyhe forma: 4050 ves korban jelentkezik, az izomtnetek minimlisak, vezet tnet a cataracta. Gyakran
a beteg csaldtagok szrvizsglata derti ki.
b) Klasszikus forma: serdl- vagy fiatal felnttkorban kezddik. F tnet a myotonia, az izomgyengesg (arc,
alkarok, lb dorsalflexorai) s az atrophia.
c) Congenitalis forma: lgzsi nehzsg, hypotonia, ktoldali facialis gyengesg, tpllsi nehzsg, mentlis
retardci jellemzik.
Klinikai tnetek: a klasszikus formra jellemz a m. levator palpebrae (ptosis), a facialis izomzat (facies
myopathica), a m. masseterek, a m. temporalisok (beesett halntk, neheztett szjzrs) s a m.
sternocleidomastoideusok (hattynyak) sorvadsa. Emellett az alkarizmok s a lb dorsalflexorai gyenglnek s
sorvadnak. A ksbbiekben a m. quadriceps femoris, a kis kzizmok, a lgy szjpad, a garat, a nyelv izmai s a
kls szemizmok is rszt vesznek a folyamatban. Jellemz a vzizmok myotonis reakcija: akaratlagos
contractio utn az izom relaxatis ideje megnylik, tgets vagy rvid elektromos ingerls az izom tarts
contractijt okozza. Myotonis reakci elssorban a kz- s nyelv-, ritkbban a proximalis vgtagizmokban
vlthat ki. A beteg a kezben tartott trgyat nehezen tudja elengedni. A kilttt nyelv felsznn tarts dudor
marad, ha spatulval tgetjk. A lgzizmok gyengesge hypoventilatihoz, a szvizom elvltozsa
ritmuszavarokhoz vezet. A betegek 80%-ban cataracta, ritkn retinadegeneratio alakul ki. Gastrointestinalis
zavarok (bl- s nyelcs-hypomotilitas, m. sphincter ani elgtelensg, megacolon, hasi grcsk) szintn
gyakoriak. Jellemz a korai frontalis kopaszods. Hormonlis zavarok, leggyakrabban hereatrophia, ritkn a
hypophysis s az ovarium funkcizavarai elfordulnak. Gyakoriak az immunolgiai eltrsek, valamint az
inzulintolerancia zavara. Intellektus- s szemlyisgzavarok gyakoriak. A koponya-MR atrophit s
fehrllomnyi eltrseket mutat. Szvettanilag a thalamusban specifikus zrvnyok, egyes esetekben
neurofibrillaris elvltozsok mutathatk ki.
Diagnzis: jellegzetes klinikai tnetek mellett az EMG-n a t beszrsakor vagy spontn jelentkez magas
frekvencij repetitv kislssorozat, a myotonis salve regisztrlhat. A myotonis reakcira jellemzk ezek a
tbb msodpercen t fennll, nagy frekvencij potencilok, melyek a hangszrban zuhanbombz hangot
utnoznak. A cataracta s a DNS vizsglata egyrtelmv teszi a diagnzist.
Terpia: tneti kezelsknt a feszltsgfgg ntriumcsatornkra hat antiarrhythmis szerek alkalmazhatk
(phenytoin, mexiletin). A szvdmnyek kezelse egyezik a Duchenne-dystrophinl lertakkal.
15.3.7. Myotonik
15.3.7.1. Myotonia congenita (Thomsen)
A nvad dn orvos sajt csaldja ngy genercijban rta le a krkpet. A tnetek mr a szletskor
szlelhetk. A myotonia elssorban a comb s a lbszr izmait, enyhe fokban a kzizmokat rinti. A betegek
izommerevsgrl panaszkodnak. Gyakori az izomhypertrophia, a betegek atletikus kllemek, fejlettnek ltsz
izomokkal, kevs subcutan zsrral, ennek ellenre gyengk. A kor elrehaladtval a betegsg nem slyosbodik.
Mivel ms szervek nem rintettek, a betegsg az letkiltsokat nem rontja.
Myotonia congenitban az izom kloridcsatornjt kdol gn (7q35) pontmutciit igazoltk, ezrt
kloridcsatorna-betegsgknt emltik. Autoszomlis dominnsan rkld betegsg.
Differencildiagnzis: a dystrophia myotonictl a sorvads, a szem- s endokrin tnetek hinya klnti el.
477
Rszletes neurolgia
A ritkbb myotonik kz tartozik a recesszv generalizlt myotonia (Becker-tpus), amely a msodik

vtizedben megjelen, elssorban als vgtagi tnetekkel jr forma. A Thomsen-betegsgtl a fokozatosan
progredil izomgyengesg klnti el. A betegsg korai szakban izomhypertrophia llhat fenn (herkulesi
alkat), elrehaladott betegsgben, elssorban a fels vgtagokon, atrophia jelentkezhet.
15.3.7.2. Paramyotonia congenita (Eulenburg)
Paradox myotonival jr krkp, amelyben mozgs sorn a merevsg fokozdik. A hideg a myotonis
tneteket nagymrtkben fokozza. Tbb esetben a paramyotonia congenita s a hyperkalaemis periodikus
paralysis egytt fordul el. A molekulris genetikai vizsglatok alapjn e krkpben az izom Na-csatorna alfaalegysgnek genetikai zavarrl van sz (Na-csatorna-betegsg). A myotonik nagy rsze ioncsatornabetegsg.
15.3.7.3. SchwartzJampel-syndroma
Autoszomlis recesszv krkp, a gn az l. kromoszma rvid karjra lokalizlhat. A vzizomzat mellett a
csontrendszer rintettsge dominl. Jellemz a trpenvs, a rvid nyak, a kyphosis. A keskeny szemrs, a
blepharospasmus, a retrognathia s a felfel fordult orr jellegzetes arckifejezst hoz ltre. Az izomzat
hypertrophis, merev, a merevsg folyamatos, szemben a myotonia congenitban szlelhetvel. A diagnzis a
jellegzetes tnetek alapjn ltalban mr az els letvben felllthat.
15.3.8. Congenitalis myopathik

Klinikai tnetek: a tnetek szletskor s gyermekkorban manifesztldnak. Feltn az izomhypotonia (floppy
infant). Korbban myotonia congenita Oppenheim nven foglaltk ssze a krkpeket. A motoros fejlds
ksik. Az izomgyengesg s az atrophia lehet proximalis tlsly vagy generalizlt. Progresszi nincs, vagy
igen lass. Az EMG normlis vagy enyhe myopathis eltrseket mutat. A CK kiss emelkedett. Az albbiakban
a leggyakoribb formkat ismertetjk.
15.3.8.1. Central-core betegsg
Az actin s a myosin anomlii mellett az intermedier filamentumok fejldsi zavara is szlelhet. A
myofibrillumok a rostok centrumban vagy perifrijn helyezkednek el, az izomrostok kevs mitochondriumot
tartalmaznak, izomfoszforilz- s oxidatv enzim hiny is kimutathat. A csecsemk szletskor hypotonisak, a
jrstanuls ksik, futni nem tudnak, az atrophia enyhe fok. Az letkiltsokat a betegsg nem rontja.
Molekulris genetikai vizsglatok a l9ql3.l locuson lev gn mutcijt igazoltk. A normlis gn az n.
ryanodin receptorfehrjt kdolja.
15.3.8.2. Nemalin myopathia
Tnetileg a proximalis vagy generalizlt vgtaggyengesg mellett a csontrendszer deformitsai s facialis
gyengesg szlelhetk. Az izmok tmege jelentsen cskkent. Enyhe progresszi jellemzi; ritkn hirtelen
hallhoz vezethet a lgzizmok rintettsge miatt. Az izomrostokban n. nemalintestek lthatk; ezek kros Zlemeznek felelnek meg. Htterben az alfa-tropomyosint kdol gn mutcija ll.
15.3.9. Gyulladsos izombetegsgek (myositisek)

Klinikai tnetek: elssorban a proximalis vgtagizmok betegszenek meg, ltalban szimmetrikusan. A m.
quadriceps femoris gyengesge miatt a beteg trdei rogynak, gyakran elesik. A szem- s arcizomzat nem
rintett. A garat- s nyakizmok gyengesge a betegek 50%-ban dysphagihoz vezet, gyakori a gyomorfekly.
Lz, gyengesg, fogys, zleti fjdalom ktszveti betegsggel szvdtt formkban jelentkezik, zleti
contracturk fejldhetnek ki. Szvritmuszavarok gyakoriak. A polymyositis s a dermatomyositis progresszija
gyors, a zrvnytest-myositis lassan halad elre.
Diagnzis: a CK emelkedett, az EMG-n myopathis jelek tallhatk. Bizonyt rtk a biopsia lelete:
mindhrom krkpben gyulladsos sejtreakci lthat. A zrvnytest-myositisben vacuolk, basophil
szemcszett zrvnyok s eosinophil cytoplasmazrvnyok is szlelhetk.
Patogenezis: immunhisztokmiai vizsglatok szerint dermatomyositisben a vzizmok kapillrisaiban
komplement rakdik le, amely kapillrisnecrosist okoz kvetkezmnyes ischaemival s izomrostpusztulssal.
Polymyositisben s zrvnytest-myositisben T-sejtek kzvettsvel cytotoxicus reakci zajlik. A betegsg
478
Rszletes neurolgia
immunolgiai eredetre utal, hogy 20%-ban a fehrjeszintzisben rszt vev ribonukleoproteinek elleni
antitestek mutathatk ki.
Terpia: prednisolon (80l00 mg/die) 3-4 hten t, majd fokozatosan cskkentve. A kis dzis fenntart
szteroidkezels szintn j hats. Alkalmazsnak a szoksos szteroid-mellkhatsokon tl a szteroidmyopathia
(tnetileg myopathia, valjban a II. tpus izomrostok szelektv atrophija) is hatrt szab. A szteroid
hatstalansga esetn adhatk immunsuppressiv szerek, azathioprin, cyclophosphamid vagy methotrexat.
Vlogatott esetben szba jhet az intravns immunglobulin kezels, amely hatkony, ra viszont igen magas. A
zrvnytestes myositis alig reagl a kezelsre (83. tblzat).
2.53. tblzat - 83. tblzat. A gyulladsos izombetegsgek s a myopathik felosztsa

A)Gyulladsos izombetegsgek (myositisek)
1.Dermatomyositis
2.Polymyositis
3.Zrvnytest-myositis
4.Kollagnbetegsgekkel szvdtt formk
B)Myopathik
1.Hormonlis myopathik (thyreotoxicus, myxoedems, acromegalis, hyperparathyreoticus)
2.Myopathia metabolikus s trolsos betegsgekben (pl. szerzett s rkltt kliumanyagcsere-zavar,
glikognanyagcsere-, lakttdehidrogenz-, zsr- s amyloidtrolsi zavarok, mitochondrialis)
3.Tpllkozsi zavarokkal sszefgg myopathik (pl. alkoholos, uraemis)
4.Gygyszerek ltal okozott myopathik (szteroid, penicillin, vincristin)
15.3.9.1. Dermatomyositis
Az izomgyengesg kialakulsa eltt vagy azzal egy idben brtnetek szlelhetk: a fels szemhjak kkesbbor
szne s oedemja, az arcon s a trzs fels rszn vrs kitsek, a metacarpophalangealis zletek felett
erythema s kiemelked violaszn eruptik. Erythema lehet a trd, a knyk, a bokk s a nyak brn is.
Jellegzetes az ujjbegyek kapillristgulata mikroinfarktusokkal. Az esetek egy rszben kiterjedt subcutan
calcificatio szlelhet. A betegek egy rsze izomfjdalmakrl panaszkodik. A dermatomyositis gyakran trsul
systems sclerosissal s egyb autoimmun betegsgekkel.
15.3.9.2. Polymyositis
Felnttekben kialakul, hetek, hnapok alatt progredil gyulladsos myopathia, amely nem jr brjelensggel.
Diagnzisa: a csaldban neuromuscularis vagy endokrin betegsg nincs, gygyszertoxikus llapot kizrhat, az
izombiopsia dystrophira utal eltrst nem tall. Systems autoimmun betegsgek (psoriasis, vasculitis, Chronbetegsg, lupus erythematosus, spondylosis ankylopoetica, agammaglobulinaemia, IgA-hiny, monoclonalis
gammopathia) gyakran trsulnak polymyositisszel. Egyes baktriumok (Borrelia burgdorferi, Legionella
pneumophila), parazitk (Toxoplasma, Trypanosoma), frgek (Cysticercus, Trichinella) ugyancsak okozhatjk.
AIDS-betegekben a Staphylococcus aureus s tbb Gram-negatv baktrium fertzse lz s leukocytosis nlkl
is polymyositishez vezethet. Gygyszerek (azidotimidin, penicillamin, emetin, chloroquin) is kivlthatjk.
15.3.9.3. Zrvnytest-myositis
A fent emltetteken kvl jellemz tnete a distalis izmok (kzujjflexorok, lbextensorok) korai rintettsge. Az
izmok gyengk, fjdalmasak. A m. flexor digitorum profundus szelektv gyengesge a zrvnytest-myositis
specifikus jele. A tnetek ksn jelentkeznek (4050. v).
479
Rszletes neurolgia
Kollagnbetegsgekben (pl. lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben) az izomban gyulladsos

elvltozsok alakulhatnak ki, valamint immunkomplexek szaporodnak fel. A diagnzis az izombiopszia alapjn
llthat fel.
15.3.10. Myopathik
A myopathik legfontosabb ismrvei:
a) Hypotonis bnuls rzszavar nlkl.
b) Normlis vagy szimmetrikusan renyhbb mlyreflexek.
c) Az izomatrophia lassan fejldik ki, vagy hinyzik.
d) A tnetek szimmetrikusak, eloszlsuk nem kveti az egyes mozgatidegek vagy plexusok beidegzsi
terlett.
e) Nincs fasciculatio, elektromos elfajulsi reakci vagy kros liquor.
f) Az EMG myogen krosodsra jellemz: enyhe innervatio interferenciamintt hoz ltre, amely alacsony
amplitdj, rvid idtartam potencilokbl ll, a polifzisos potencilok arnya a 20%-ot meghaladja.
Myastheniban s myotoniban specifikus EMG-lelet tallhat.
g) A proximalis izmok rintettek, fjdalmassg elfordul.
15.3.10.1. Hormonlis myopathik
a) Thyreotoxicus myopathia: kezeletlen hyperthyreosisban a betegek 80%-ban kialakul izomgyengesg,
elssorban a proximalis izmokban. Az atrophia enyhe. A mlyreflexek kivlthatk, a szrum CK-szintje nem
emelkedett. A betegsgnek specifikus terpija nincs, a pajzsmirigymkds normalizlsa utn a tnetek
enyhlnek. A lgzizmokat is rint formban bta-adrenerg-blokkolk adsa j hats.
b) Thyreotoxicus periodikus paralysis: a betegsg 95%-ban sporadikusan fordul el. A tnetek, diagnosztikai
jellemzk megegyeznek a primer hyperkalaemis paralysissel. A nagy sznhidrttartalm, ksi tkezs
provoklhatja. A betegsg klnsen a keleti npeknl frfiakban hatszor gyakoribb, mint nkben. A
betegek 85%-ban a tnetek a 2039. letvek kztt kezddnek. Az euthyreosis a rohamokat minden esetben
megsznteti.
c) Myopathia hypothyreosisban: gyengesg, izomgrcsk, izomfjdalom, reflexrenyhesg a vezet tnetek. A
szrum-CK minden esetben emelkedett. Euthyreoid llapotban a tnetek fokozatosan javulnak.
d) A hyperparathyreosisban kialakul myopathia oka a Ca-anyagcsere zavara. A proximalis izmok gyengk s
fjdalmasak, a mlyreflexek kifejezetten lnkek, kreatinuria alakul ki. A szrum alkalikus foszfatz s
kalciumszintje emelkedett.
e) Szteroidmyopathia (l. 667. o.).
15.3.10.2. Myopathik metabolikus s trolsos betegsgekben
a) Primer hypokalaemis periodikus paralysis: autoszomlis dominns mdon rkld betegsg, mely az 1.
kromoszmn elhelyezked dihidropiridinszenzitv kalciumcsatorna gnjhez kthet. A tnetek tpusosan az
els vagy msodik dekdban, a betegek 60%-ban 16 ves kor eltt jelentkeznek. Kezdetben a rosszulltek
ritkk, majd egyre gyakoribbak, naponta is jelentkezhetnek. A panaszok ltalban jszaka s hajnalban
kifejezettebbek, majd a nap elrehaladtval a gyengesg cskken. Jellemz a hypotonis-hyporeflexis
tetraparesis az agyidegek s a lgzizmok megkmltsgvel. A rohamokat nagy sznhidrttartalm, bsges
tkezs, rzelmi megterhels s a tlzott NaCl-fogyaszts provoklhatja.
A nagyobb rohamok sorn a szrumkliumszint cskken, a normltartomny als hatrt azonban gyakran nem
ri el. A rosszulltek oligo/anurival, constipatival jrhatnak. Amennyiben a szrumklium-rtk a normlis
szint al esik, EKG-elvltozsok is megjelenhetnek (sinusbradycardia, U-hullmok a II., V2-4 elvezetsekben,
ellapult T-hullmok, ST-depresszi). A rohamok a negyedik-tdik dekdban cskkenhetnek, megsznhetnek.
480
Rszletes neurolgia
A diagnzist a csaldi halmozds s a rohamok alatt cskken kliumszint tmogatja (fontos kt

szrummintavtel s azok sszehasonltsa). A rohamok kztti alacsony kliumszint szekunder, symptoms
hypokalaemis periodikus paralysisre utal.
A paralysis mrtke EMG-vizsglattal megtlhet: a n. ulnaris szupramaximlis ingerlsvel tlagolt motoros
vlaszt hasonltjuk ssze az akaratlagos hypothenarcontractit (25 percen t, 3-4 msodperces sznetekkel 15
msodpercenknt) kveten mrt rtkekkel. 40%-os cskkens kros mrtk, ami primer/szekunder
hypokalaemis paralysisre, paramyotonia congenitra utalhat. A teszt megismtelhet 2,57,5 gramm per os
adott kliumot kveten, ekkor javulst lehet szlelni. Negatv teszt nem zrja ki a betegsget.
Terpia: az akut rohamokban 50l00 ml 1025%-os klium-klorid oldatot kell itatni a beteggel. Megelzsknt
alacsony ntrium- (max. 2-3 g/die) s sznhidrt- (max. 6080 g/die) tartalm dita javasolt, amit ki kell
egszteni 2,57,5 g/die kliummal.
A rohamok kezelsre nem ajnlott iv. kliumot adni, illetve a rohamot inzulin adsval provoklni. Inzulinilletve intraarterilis adrenalin tesztet csak gyakorlott vizsgl vgezhet, megfelel monitorozs mellett.
b) Szekunder hypokalaemis paralysist okozhat minden olyan betegsg vagy llapot, melyben a szrum
kliumszintje tartsan a kritikus rtk al esik (pl. fokozott K+-rts a vizelettel vagy a gastrointestinalis
rendszeren keresztl, excesszv mineralocorticoid terpia Addison-krban, primer renalis tubularis acidosis,
tarts bta-adrenerg- vagy gentamicinterpia, ers izzads, tlzott fizikai megterhels).
c) II. tpusglikogntrolsi betegsg (acid maltase deficiency = AMD): a glikognbl trtn
glukzfelszabadts egyik enzimnek, a lysosomalis savas maltz hinya okozza. rklsmenete autoszomlis
recesszv. A betegsg csecsemkori formjban mr az els hetekben slyos fok izomhypotonia, cardio- s
hepatomegalia szlelhet (Pompe-betegsg). Szvelgtelensg s a lgzizmok gyengesge miatt kialakul
tdgyullads vezet hallhoz, ltalban egyves kor eltt.
d) Gyermek- s felnttkori AMD: a Pompe-betegsgnl jobb indulat krkpek, fknt a csp- s a vll-, kisebb
rszben a trzsizomzat rintett. A lgzizmok gyengk, a betegek a 23. dekdban lgzsi elgtelensgben
halnak meg.
e) CoriForbes-betegsg: gyermekkori hepatopathia, hezsi hypoglykaemia, retardci s a 3. vtizedben
jelentkez distalis myopathia jellemzi. A glikogn oldallncainak hastsban rszt vev enzim hinya okozza.
A brancher enzim hinya, az Andersen-kr a korai gyermekkor igen ritka, progresszv betegsge;
hepatosplenomegalival, cirrhosissal s mjelgtelensggel jr. Nhny ves korban hallhoz vezet. Valamivel
gyakoribb az izomfoszforilz-hiny, a McArdle-kr, melynek tnetei korai fradtsg, izomgrcsk,
myoglobinuria. Az izmok nem atrophizlnak. Az enzim a glikognlnc vgrl hast le s foszforill
glukzmolekulkat; hinyban az izomzatban glikogn szaporodik fel. A glikognlebonts blokkja miatt az
izommunkhoz szksges energia nem ll rendelkezsre.
f) A zsrtrolsi zavarokban kialakul myopathikban fizikai megterhelsre gyengesg s izomfjdalom
jelentkezik. A kros zsranyagcsere izomnecrosist okoz, emiatt myoglobinuria, slyos esetben akut
veseelgtelensg fejldhet ki. Leggyakrabban palmitoiltranszferz-hiny, primer karnitinhiny s az acetilkoenzim-A-dehidrogenz hinya okozza. Terpia: zsrmentes, sznhidrtds ditval kell biztostani a megfelel
energiabevitelt. Primer karnitinhinyban L-karnitin adhat (l00 mg/ttkg/die). Riboflavin (100300 mg/die) j
hats.
g) Mitochondrialis encephalomyopathik: az 1970-es vektl szmos olyan, a vzizomzatot rint
multisystems betegsget ismertek fel, melyek htterben a mitochondriumok strukturlis s mkdszavara ll.
A mitochondriumok az egyedli sejtszervek, melyek sajt DNS-sel (mitochondrialis DNS = mtDNS) s sajt
fehrjeszintzissel rendelkeznek. Az emberi mtDNS 13 lgzsi lnchoz tartoz strukturlis fehrjt, valamint a
transzlcihoz szksges ribosomalis s transzfer RNS-molekulkat kdol. A mitochondrialis
encephalopathikat a mtDNS krosodsa, a sejtmagban elhelyezked DNS ltal kdolt mitochondrialis fehrjk
defektusai, ezen fehrjk mitochondriumba jutsnak s a nukleris, valamint mitochondrialis genom
kommunikcijnak akadlyozottsga okozza.
KearnsSayre-syndroma: mitochondrialis DNS-deletik okozzk, a biokmiai kvetkezmny a komplex I. s
IV. kpzdsnek zavara. 20 ves kor eltt kezddik, ltalban elrehalad ophthalmoplegia externval. Vezet
tnetei: retinitis pigmentosa, szvritmuszavar, magas liquorsszfehrje, myopathia, endokrin zavarok s
idegrendszeri tnetek. Az ophthalmoplegia ktoldali ptosissal indul, majd a szemmozgsok fokozatosan
481
Rszletes neurolgia
beszklnek. A betegek ritkn jeleznek ketts kpet. A retinitis pigmentosa ltalban nem jr visusromlssal s
lttrkiesssel. A cardiomyopathia ritmuszavarokat okoz, romlik a szv pumpafunkcija, obstruktv
cardiomyopathia vagy bal kamra hypertrophia alakul ki. A myopathia elssorban a mimikai izmokat, a
rgizmokat, a fels oesophagusizmokat s a proximalis vzizmokat rinti, a betegek fradkonyak, az izmok
tartsan nem terhelhetk. Az endokrin zavarok sklja szles: diabetes mellitus, hypoglykaemia,
hypoparathyreosis, primer hypogonadismus s hyperaldosteronismus alakulhat ki. Az idegrendszeri tnetek:
mentlis retardci, dementia, cerebellaris tnetek, spasmus s ataxia fejldik ki.
A diagnzist a klinikai tnetek alapjn lehet fellltani, a laktt a szrumban emelkedett, az izombiopsia s a
mtDNS analzise a krismt biztoss teszi. Elklntend az ophthalmoplegia chronica progressivtl, amiben
nincsen retinopathia s normlis a liquorsszfehrje. A prognzis rossz, a betegek pacemakerbeltets ellenre
is meghalnak a 34. vtizedben. Korbban vitattk, hogy nll syndroma, de a mtDNS elvltozsainak
kimutatsa ezt egyrtelmv tette. Megksrelhet koenzim-Q (ubikinon) adsa, legalbb fl vig.
MELAS-syndroma (mitochondrialis encephalomyopathia lactatacidosis s stroke): A CT s az MR az
agyllomnyban foklis eltrseket jelez. Az izombiopsia szablytalan vrs rostokat (ragged red fibers, RRF)
mutat ki. Egyb tnetei: foklis vagy generalizlt epilepszis rohamok, dementia, fejfjs, hnys.
Myoclonus epilepszia vrs rostokkal (MERRF): a vzizomzatban szablytalan vrs rostok mutathatk ki, a
myoclonusok mellett ataxia, sketsg, dementia a vezet tnetek.
A mitochondrialis encephalomyopathik terpija: C-, K3- s E-vitamin adhat az oxidatv folyamatok
tmogatsra, illetve a szabadgyk-kpzds cskkentsre, azonban lnyeges javuls nem vrhat. A betegek
rehabilitcija, slyosabb formkban a lgzs tmogatsa szksges.
15.3.10.3. Myopathia krnikus alkoholbetegsgben
Az alkohol direkt toxikus izomkrost hatsa rvn, valamint msodlagosan a hinyos tpllkozs s az
elektrolit-hztartsban okozott zavarok miatt hoz ltre myopathit. Az akut formban az izmok megduzzadnak,
feszess vlnak, gyengesg s myoglobinuria lp fel. Hypokalaemia, a szrum-CK jelents emelkedse s
foklis izomrostnecrosis szintn kimutathat. A szubakut tpusra szimmetrikus, proximalis gyengesg,
kismrtk izomatrophia (fleg a quadricepsekben) s az izomenzimek emelkedse jellemz. Ez utbbi forma
gyakran egytt jr alkoholos polyneuropathival.
15.3.10.4. Szteroidmyopathia
Kialakulhat Cushing-betegsgben s glucocorticoid hormon kezels miatt. A fluorozott szteroidksztmnyek
(dexamethason, triamcinolon) alacsonyabb dzisban okoznak izombetegsget, mint a nem fluorozottak
(prednisolon, cortison). A betegsg nkben gyakoribb. Legalbb 4 hetes szteroidkezels utn fokozatosan
fejldnek ki a tnetek. A gyengesg a cspizmokban a legslyosabb, a distalis izmok megkmltek, az
izomatrophia mrskelt fok. A szrum CK-szintje nem emelkedett, kreatinuria azonban mindig van. A
betegsg patogenezise nem tisztzott; szerepe lehet a fokozott fehrjebontsnak s az ionhztarts zavarnak.
Terpijban elsdleges a szer megvonsa vagy dzisnak cskkentse. Elhagys utn 14 hnappal az izomer
visszatrhet.
A neuropathik, a neurogen s myogen izombetegsgek elklntsnek ismrveit a 84. tblzat foglalja ssze.
2.54. tblzat - 84. tblzat. A neurogen izomatrophik s a myopathik elklntse

Tnetek
Motoneuronbetegsg
Myopathia
Bnuls, atrophia, renyhe Igen

reflexek
Distalis
Eloszls
Nem
Fokozott reflexek
Igen
Igen
Distalis
Proximalis
Igen
Nem
Izomrngs
Igen
Nem
Neuropathia
Igen
482
Rszletes neurolgia
rzskiess
Igen
Nem
Nem
Idegvezetsi sebessg
Lassult
Normlis
Normlis
EMG
Fibrillatio,cskkent
egysg-tevkenysg
Fasciculatio,
rispotencilok
Alacsony amplitd, rvid

potencilok
Kiss emelkedett
egysgredukci
Normlis
Normlis
Normlis
Emelkedett
Csoportos degeneratio
Lehet magasabb
Isomorphia
Liquorsszfehrje
Izomenzimszint
Izombiopsia
Csoportos degeneratio
15.3.11. Myasthenia-syndromk
15.3.11.1. Myasthenia gravis pseudoparalytica (ErbGoldflam)
A myashenia gravis (MG) a neuromuscularis tkapcsols szerzett zavara. Vezet tnete az izomgyengesg s az
izom kros fradkonysga. Pihens a tneteket javtja. A betegsg lehet generalizlt, ms esetekben csak a
kls szemizmokat rinti (n. ocularis myasthenia).
Epidemiolgia: a MG incidencija 2l0/l milli, prevalencija 25125/1 milli lakos. Csaldi halmozds csak
ritkn fordul el. A betegsg tbbnyire a 23. vtizedben kezddik, a nk s frfiak arnya 3:2, a betegek ll%-a
gyermek.
Etiolgia: a betegsg valsznen autoimmun eredet. Az esetek 8090%-ban a szrumban acetil-kolinreceptor elleni antitestek mutathatk ki. Immunglobulin- s komplementlerakds a neuromuscularis synapticus
rsben minden esetben szlelhet. Az esetek l0%-ban thymus persistens, 70%-ban thymushyperplasia
mutathat ki. Szmos beteg szenved ms autoimmun betegsgben (thyreoiditis, hyperthyreosis, polymyositis,
lupus, rheumatoid arthritis). A MG egyes HLA haplotpusokban gyakoribb. Az antitestek IgG osztlyak,
polyclonalisak, rszben a komplementrendszeren keresztl, rszben az acetil-kolin-receptor modulcijval
hozzk ltre az ingerletttevds zavart. Myasthenis anyk jszlttjeinek kb. l0%-ban tmenetileg MG
tnetei szlelhetk, melyeket a placentn tjut acetil-kolin-receptor elleni antitestek okoznak.
Klinikai tnetek: a betegsg leggyakrabban ptosissal s ketts ltssal kezddik. A kls szemizmok gyengesge
nha a convergentia s a felfel tekints gyengesgt okozza. A betegek egy rszben csak szemizomgyengesg
szlelhet, ilyenkor a MG ocularis formjrl beszlnk. A legtbb esetben a folyamat kiterjed a fej- s
nyakizmokra, ksbb a vgtagok s a trzs izmaira. Elssorban a proximalis vgtagizmok rintettek. A
myasthenisok arca elsimul, az arc kifejezstelenn vlik. A szj kiss nyitott, az ll lecsng, a haraps s rgs
neheztett. A lgyszjpad-izmok gyengesge miatt a hang nasalis sznezet, a nyels neheztett, a folyadk
regurgitl. A ggeizmok gyengesge dysphonihoz vezet. A lgzzimok gyengk, ezrt a beteg dyspnos. Az
izomer reggel a legnagyobb; napkzben, klnsen nehz munka vgzsekor a gyengesg fokozdik. A
testhmrsklet emelkedse az izomert rontja. A reflexek kzepesen lnkek, de ismtelt kivltskor
kimerlnek. A tnetek fleg a betegsg els hrom vben napi, heti vagy hosszabb peridusokban ingadoznak,
de ksbb is jelentkezhet spontn remisszi.
Diagnzis: az anamnzis, valamint a kardinlis tnetek alapjn legtbbszr felllthat. A diagnzist tmogat
specifikus eltrs az acetil-kolin-receptor elleni antitestek kimutatsa. EMG-n a motoros ideg szupramaximlis
repetitv ingerlse sorn a potencilok amplitdja fokozatosan cskken. Az ingerls utn nhny msodperccel
posttetanis facilitatio szlelhet, az amplitd ismt nvekszik, nhny perccel ksbb posttetanis depresszi
(amplitdcskkens) regisztrlhat.
Myasthenia gyanja esetn rvid hats kolinszterz-gtlt (edrophonium chlorid/Tensilon) adunk
intravnsan; 1-2 mg hatsra pozitv esetben a beteg ptosisa cskken, beszdhangja ersdik, a mimikai
mozgsok javulnak. A hats nhny percig tart. A Tensilon-teszt felhasznlhat a myasthenis gyengesg s a
kolinszterz-gtl gygyszer tladagolsa miatt kialakult kolinerg krzis elklntsre; utbbi esetben l mg iv.
beadsa utn a gyengesg fokozdik.
483
Rszletes neurolgia
Differencildiagnzis: a MG elklntend a LambertEaton-syndromtl (l. albb), a progresszv

ophthalmoplegiktl, a mitochondrialis myopathiktl, a congenitalis myastheniktl s a botulizmustl.
Botulizmusban az A- s E-toxin gtolja a praesynapticus acetil-kolin-felszabadulst azltal, hogy cskkenti a
Ca-ionok beramlst az idegvgzdsbe. Elklntsben az anamnzis (fertztt tel fogyasztsa) s a
megelz tnetek (hnyinger, hnys, hasmens, hasi grcsk) segtenek.
Terpia: (1) a kolinszterz-gtlk hatsra a receptormez megn azltal, hogy az acetil-kolin nagyobb
tvolsgra jut el, s egy molekula tbb receptorhoz is tud ktdni. A pyridostigmin hatsa kb. 60 perc alatt
fejldik ki, s 36 rig tart. Muszkarinszer mellkhatsai kevsb kifejezettek. A neostigmin elnye, hogy
hatsa mr 30 perc alatt kialakul. (2) A corticosteroidterpia elsdleges indikcija a mozgst korltoz,
kolinszterz-gtlkra nem reagl MG, ill. a slyos ocularis MG. Thymectomit megelzen s invazv
thymoma mtte utn szintn adhat. Tbb terpis sma ismert, ltalban prednisolont adnak msnaponta, l00
mg-os dzisig fokozatosan emelkedve, tbb hnapon t, a tneti javuls elrsig. Intermittl
methylprednisolon (napi 2 g iv. 5 napon t, 3-szor ismtelve) gyorsabb javulst eredmnyezett. (3)
Immunsuppressio: az azathioprin s ciclosporin remisszit vagy jelents javulst hoz a betegek 7090%-ban.
Alkalmazsuknak mellkhatsaik szabnak gtat (azathioprin: hematolgiai szvdmnyek, neuropathik,
mjkrosods, fertzsek; ciclosporin: nephrotoxicitas). (4) Thymectomia: thymoma kimutatsa mellkasi CTvizsglattal lehetsges. A betegek jelents rszben a myasthenia a normlis mret thymus sebszi eltvoltst
kveten is javulhat. Izollt ocularis myastheniban, ha 2 ven bell nem csatlakoznak ltalnos tnetek,
thymectomia vagy immunsuppressio nem javasolhat. Mtti ellenjavallatot csak a gyermekkori MG
(immunhinyos llapot kialakulsnak veszlye), relatv ellenjavallatot az idskor kpez. (5) A plazmaferzist
csak fulminns vagy slyos generalizlt MG esetn javalljk, ugyangy a hyperimmun gamma-globulin adst
is. nmagban mindkett csak tmenetileg segt, ezrt a kezelst ltalban immunsuppressiv kezelssel
folytatjk.
Ellenjavallt gygyszerek: aminoglikozid antibiotikumok (pl. streptomycin, tobramycin, gentamicin), ampicillin,
erythromycin, valamint bta-receptor-blokkolk, kininszrmazkok a neuromuscularis transzmisszit
ronthatjk.
Kolinergis krzis: nvekv dzisban adott kolinszterz-gtlk mellkhatsaknt a receptorok tlteltdhetnek,
a vglemez tarts depolarizcija miatt izomgyengesg, izomfjdalmak, grcsk, fasciculatik alakulnak ki. A
muszkarinszer mellkhatsok (izzads, hnyinger, hasmens, lgzsgyengesg vagy dyspnoe) atropinnal
enyhthetk, infzis tplls, a lgutak tisztn tartsa szksges. A refrakter stdium ltalban nhny nap alatt
megsznik.
Az rkletes congenitalis myasthenis syndroma ritka krkp, amelyben a zavar rintheti az acetil-kolin
reszintzist, a vglemez kolinszterz-tartalmt s az acetil-kolin-receptorokat (slow channel syndrome) stb. A
familiris infantilis myasthenia tnetei csecsemkorban kezddnek, szopsi nehzsggel, ktoldali ptosissal.
Lz, hnys, izgalom akut exacerbatikat provoklhat. A kor elrehaladtval az exacerbatik gyakorisga s
hevessge cskken. Kezelsben a kolinszterz-gtlk hatkonyak.
15.3.11.2. LambertEaton-syndroma (LES)
Autoimmun betegsg, melyben a motoros idegvgzds feszltsgfgg Ca-csatorni ellen termeldnek
antitestek. A Ca-csatornk szmnak cskkense a Ca-beramlst s ezzel a felszabadul acetil-kolin
mennyisgt cskkenti. A betegsg frfiakban gyakrabban fordul el, htterben leggyakrabban kissejtes
bronchuscarcinoma ll. Az esetek egyharmadban anaemia perniciosa, hypovagy hyperthyreosis, Sjgrensyndroma s egyb autoimmun betegsg derl ki.
Klinikai tnetek: a MG-szal szemben elssorban a trzs- s a proximalis vgtagizmok gyengk, az arc- s
szemizmokat a betegsg nem rinti. A pihent vgtagizmok ertlenek, pr msodperces akaratlagos innervatio
utn az izomer n. Ez ismtelt kzszortssal derthet ki. A kolinszterz-gtlk hatstalanok, ezzel szemben
az izmok curare irnti rzkenysge fokozott. Jellemz az EMG- s ENG-lelet, a kezdetben alacsony amplitd
a tarts contractio alatt fokozatosan n.
Terpia: a msnaponta adott prednisolon hatsos lehet. Nem neoplasis LES esetn a prednisolon mellett
pyridostigmin adst javasoljk.
484
Rszletes neurolgia
Darras, B.T.: Muscular dystrophies. In Samuels, M.A., Feske, S. (eds): Office practice of neurology. Churchill
Livingstone London, 1996, 577588.
Emery, A.E.H.: Diagnostic criteria for neuromuscular disorders. ENMC, Baarn, 1994.
Kimura, J.: Disorders of the neuromuscular junction. In Kimura, J. (ed.): Electrodiagnosis in diseases of nerve
and muscle. F.A. Davis Co., Philadelphia, 1989, 519577.
Lee, Y.C., Romesh, Markus, R., Hughes, A.: MRI in ALS: Corticospinal tract hyperintensity. Neurology
2003;61;1600.
Patten, B.M.: Myasthenia gravis: Review of diagnosis and management. Muscle Nerve, 1978, 1: 190205.
Rosenberg, R.N., Prusiner, S.B., DiMauro, S., Barchi, L.R., Kunkel M.L.: The molecular and genetic basis of
neurological disease. Butterworth, Boston, 1993.
Schapira, A.H.V., Griggs, R.C.: Muscle Diseases. Butterworth, Boston, 1999, 355.
Shapiro, B.E.: Atypical motor neuron disease. In Samuels, M.A., Feske, S. (eds): Office practice of neurology.
Churchill Livingstone, London, 1996, 484491.
Walton, N. et al.: Classification of Neuromuscular disorders. Neurol Sci. 1988, 86: 333360.
Walton J.: Disorders of muscle. In Walton, J. (ed.): Brains Diseases of the Nervous System. Oxford Medical
Publications, 1993, 625639.
Walton, J., Karpati, G, Hilton-Jones, D.: Disorders of voluntary muscle. Churchill Livingstone, London, 1994
16. XXVIII. fejezet. rkld neurolgiai betegsgek

A sejtek lettani funkciit a kromoszmk a DNS-llomnyukban trolt informci segtsgvel rktik t az
utdsejtekre, illetve a kvetkez nemzedkre, autoszomlis dominns (AD), recesszv (AR) vagy nemi
kromoszmhoz kttt mdon. Mutcik ltrejhetnek az egsz kromoszmn vagy annak rszein. Egyes
gnszakaszok deletijnak leggyakoribb formja a missense mutci, amikor a kodon egy nukleotidjnak
cserje a kdolt aminosav megvltozst eredmnyezi. Az rkletes idegrendszeri betegsgek egy rszt a
sejtmagon kvli, mitochondrialis DNS mutcii okozzk.
Az utbbi kt vtizedben a molekulris biolgia s a szmtstechnika fejldse lehetv tette a gnllomny
mdszeres kutatst. A hibs gnek szekvencijnak meghatrozsval, a mutcik feltrkpezsvel lehetv
vlt a genetikai betegsgek intrauterin diagnzisa, a szlk genetikai szrse s a csaldtervezsi tancsads.
Genetikai szempontbl jl jellemezhetk a kromoszmk szmbeli eltrseivel s a trinukleotid repeattel
kapcsolatos krkpek, a betegsgek tbbsgt azonban tbb gnen lv elvltozs hatrozza meg, ezrt a
klinikai tnetek (fenotpus) s a genetikai elvltozsok (genotpus) klcsnhatsa bonyolult.
Az albbiakban csak nhny neurolgiai betegsg genetikai httert trgyaljuk. A genetikai ismeretek gyorsan
bvlnek. Tz vvel ezeltt kzel 500 primer idegrendszeri betegsg genetikai httert ismertk, jelenleg ez a
szm a hromszorosra ntt.
16.1. A kromoszmk szmbeli eltrsei

a) A Down-syndroma oka a 21. kromoszma parcilis vagy teljes triszmija, amely jellegzetes fenotpussal jr.
A kromoszmn elhelyezked amyloid praecursor protein gnjnek trdsa a korai, a 4-5. vtizedben indul
Alzheimer-kr patogenetikai tnyezje lehet (l. albb).
b) Az Edwards-syndroma oka a 18. kromoszma triszmija, amely corpus callsum agenesival, cerebellaris s
cerebralis kreg heterotopival jr. A betegek kevesebb mint 10%-a li tl az egyves kort. Hasonl kimenetel
a 13. kromoszma triszmija, a Patau-syndroma is, melyben gyakori a velcs-zrdsi defektus, a
microcephalia s az arhinencephalia. A PraderWilli-syndromt a 15. kromoszma egy rsznek deletija
okozza, apai gon rkldik. Anyai gon rkld hasonl megbetegeds az Angelman-syndroma. A betegek
alacsony termetek, izomzatuk hypotonis, ezen kvl hypogonadismus s hyperphagia alakul ki. Az utbbi kt
tnet a hypothalamus fejldsi rendellenessgnek kvetkezmnye.
485
Rszletes neurolgia
c) Klinefelter-syndroma (47XXY) a nemi kromoszmk rendellenessgei kzl a leggyakoribb. A nyelvi

kpessgek, a memria krosodnak, a posturalis tremor gyakori. Hasonl neurolgiai elvltozsok figyelhetk
meg az XYY-syndromban is.
d) A Turner-syndroma (X0) idegi eredet sketsggel, z- s szagrzszavarral, jobb-bal tvesztssel, mentlis
retardcival jr. A fragilis X-syndromt kln pontban trgyaljuk.
16.1.1. Trinukleotid repeat betegsgek

Ezekben a betegsgekben azonos triplet/trinukleotid egysgek (pl. CAG = citozin-adenin-guanin) kros szm
ismtldse tallhat egyes gnekben, melyek fiziolgisan is tartalmaznak nhny ismtldst (85. tblzat). A
kdol rgin kvl esetleg tbb ezer trinukleotid kpia is keletkezhet (pl. fragilis X-syndroma).
2.55. tblzat - 85. tblzat. Trinukleotid repeat betegsgek

Betegsg
Gn
MachadoJoseph-betegsg MJD
Kromoszma
Repeat
14q24.3
CAG
SCA III.
SCA I.
Ataxin 1
6p23
CAG
SCA II.
Ataxin 2
12q24
CAG
SCA VI.
Alfa1-kalciumcsatorna
alegysg
19q13
CAG
SCA VII.
Ataxin 7
3p21.1
CAG
12p13
CAG
Dentato-rubro-pallidoAtrophin 1
Luysian atrophy (DRPLA)
Kennedy-syndoma
Andrognreceptor
Xq11
CAG
Friedriech-ataxia
Frataxin, FRDA
9q
GAA
Rvidts: SCA = spinocerebellaris ataxia

a) Trkeny (fragile) X-syndroma a leggyakoribb dominns rklsmenet mentlis retardci frfiakban. A
penetrancia szokatlan mintt kvet: beteg gyermek szletsnek valsznsge az egymst kvet
genercikban nvekszik. Folsavhiny esetn a kromoszmk az Xq27.3 helyen eltrnek. Gnje 645
trinukleotid ismtldst (CGG) tartalmaz fiziolgisan, mg a betegekben az ismtlds tbb szz, nhny ezer
is lehet. Emellett elfordulnak 50200 tripletet hordoz, intellektulisan p emberek is, akik utdaiban a
tripletek szma egyre n, emiatt az egyms utni nemzedkekben egyre tbb beteg jelenik meg.
b) Huntington-chorea (HK): A betegsg autoszomlis dominns rklsmenet. A HK gnje a 4p16.3
kromoszmargiban helyezkedik el. CAG-repeat-betegsg, amelyben a huntingtin a kros fehrje. Az agyban
huntingtint tartalmaz intranuclearis zrvnytestek figyelhetk meg. A patolgis gn klnbz szm
trinukleotid ismtldst tartalmaz. Az egszsges populciban 1134 ilyen ismtlds fordul el, HK-ban 34
121 tallhat. A CAG ismtldsek szma s a betegsg fellpsnek ideje sszefgg, nagyszm ismtlds
esetn a betegsg ltalban fiatal letkorban kezddik. Praesymptoms s praenatalis diagnzisa lehetsges.
A dentato-pallido-Luysian-atrophia klinikailag hasonl kpet okozhat, ezrt javasoljk a 12. kromoszmhoz
kttt betegsg genetikai vizsglatt az olyan esetekben, ahol a HK gnje normlis szm ismtldst tartalmaz.
486
Rszletes neurolgia
c) Kennedy-syndroma: A spinalis izomatrophia spinobulbaris formja. Ugyanolyan trinukleotid repeat betegsg,

mint a HK s a dystrophia myotonica. X-kromoszmhoz kttt rklsmenet, a CAG ismtldsek az
andrognreceptoron keletkeznek.
d) Dystrophia myotonica (SteinertCurshmann): Autoszomlis dominns rklds betegsg, mely a
vzizmokat, a szvizomzatot s a simaizmokat is rinti, csontfejldsi zavarokkal, cataractval, jellegzetes
arccal, szemlyisgzavarral s hypersomnival jr. A betegsg oka a 19. kromoszmn tallhat proteinkinz
gn CTG triplet expanzija.
16.1.2. Autoszomlis dominns rklsmenet neurocutan betegsgek

Congenitalis rendellenessgek (n. phacomatosisok), melyekre az ectodermbl fejld szervek-szvetek
dysplasija, tumorkpzds jellemz.
a) Neurofibromatosis (NF): Kt tpusa (NF-1 s az NF-2) ismert. Az NF-1 a Recklinghausen-betegsg,
amelyben neurinomk (schwannomk) nnek a perifris idegeken. Oka a 17q11.2 locuson elhelyezked
neurofibromint [guanodin-trifoszfatz- (GTP-z) aktivl protein] kdol gn mutcija, amely a Ras
protooncogen mkdst cskkenti. Mutcija hatsra a ras rendszer tlmkdse miatt multiplex daganatok
fejldnek ki. (a Ras a Rat Sarcoma rvidtse, a GTP-z fehrje alosztlya, amely fontos a sejtek
jeltvitelben. A Ras-jeltvitel aktivlja a sejtfejldst, -differencilst s -tllst). Az NF-2 tpusra (centrlis
neurofibromatosis) ktoldali acusticus neurinoma jellemz, a 22q11.1-13.1 locushoz kttt tumorszupresszor
gn mutcijval hozzk sszefggsbe. A gn mutcii gyakran kimutathatk meningeomkban is.
b) Sclerosis tuberosa: Gnje a 9q34 locushoz kttt (TSC1, TSC2-tuberin). Benignus tumorok (hamartomk)
tallhatk tbb szervben. A klinikai triszt mentlis retardci, epilepszia s facialis angiofibromk (adenoma
sebaceum) alkotjk. Convulsik a betegek 75%-ban, mentlis retardci kb. 40%-ukban alakul ki. Autizmus is
gyakori.
c) von HippelLindau- (VHL-) betegsg: Haemangioblastomk fejldnek a retinn s a cerebellumban, emellett
szmos szervben, elssorban a vesben jelennek meg r eredet daganatok. A 3p25-26 locushoz kttten
rkld VHL tumorsuppressor gn tbb mint 150 mutcija ismert.
16.1.3. Autoszomlis recesszv (AR) rklsmenet neurocutan betegsgek

Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar): Jellemzje a progresszv cerebellaris ataxia, a conjunctiva- s
brteleangiectasik, immundeficit, korai regeds, gyakori rkos megbetegeds. Oka a 11q22-23 rgiban
elhelyezked, a sejtciklust s a DNS-repairt regull gn mutcija (foszfatidil-inozitol-kinz).
A Refsum-betegsg (retinapigment-eltrsekkel, polyneuropathival, ataxival jr) s a SturgeWeber-syndroma
rklsmenete nem ismert.
16.1.4. Izombetegsgek
a) Ioncsatorna-betegsgek (channelopathik): az izomrostok ioncsatorninak genetikai zavara rintheti a
klorid-, a ntrium- s a kalciumcsatornkat is. A mkdszavar periodikus paralysisek vagy myotonik
formjban jelenhet meg (86. tblzat).
A ntrium-csatorna alfa-alegysge a 17. kromoszma hossz karjn tallhat. A gn missense mutcii az
izomingerlkenysg fokozdst vagy cskkenst okozzk, gy vannak myotonival jr s a nlkli formk. A
szrumkliumszint emelkedett, ami nem oka, hanem kvetkezmnye a betegsgnek. Paramyotonia congenitban
a tnetek alacsonyabb hmrskleten romlanak.
A kalcium-csatorna mutcii hypokalaemis periodikus paralysist okoznak. Ezekben a betegekben inzulin
hatsra hypokalaemia alakul ki, ez magyarzza, hogy magas sznhidrttartalm telek fogyasztsa kivltja a
tneteket. A mutcik a dihydropyridin kalcium-csatornt rintik. Hrom mutci okozza az esetek tbb mint
felt. A klorid-csatorna mutcii a cskkent klorid-beramls miatt hyperexcitabilitshoz vezetnek. Az ismert
mutcik csak az esetek 3040%-t magyarzzk, ms mutcik lehetsge is felmerl.
2.56. tblzat - 86. tblzat. Az ioncsatorna-betegsgek (channelopathik) felosztsa
487
Rszletes neurolgia
Betegsg
Kromoszma
Ntriumcsatorna gnmutcija
17q23-25
Hyperkalaemis
17q23-25
periodikus paralysis
17q23-25
myotonival
myotonia
nlkl
Paramyotonia
congenita
Ntriumcsatorna
myotonia
myotonia
fluctuans
myotonia
permanens
acetazolamid-rzkeny myotonia
Kalciumcsatorna gnmutcija
1q31-32
Hypokalaemis
periodikus paralysis
Kloridcsatorna gnmutcija
7q32
Autoszomlis
dominns myotonia congenita (Thomsen-betegsg)
Autoszomlis
recesszv myotonia congenita (Becker-betegsg)
b) Congenitalis myopathik: a nemalin myopathia (izombiopsiban plcika alak zrvnyok) sporadikus formi
mellett ismertek az 1. kromoszma alfa-tropomyosin gnjnek mutcii ltal okozott autoszomlis dominns s
a 2. kromoszma hossz karjhoz kttt AR rklds formk is. A myotubularis-centronuclearis myopathia
(a sejtmagok a sarcoplasma kzepn helyezkednek el) nhny formja az X-kromoszma q28 pozcijhoz, a
myotubularin gnjhez kttt.
c) Izomdystrophik: Ezeket a betegsgeket a dystrophin s trsult fehrjinek mutcii okozzk. A dystrophin
gnje a legnagyobb ismert emberi gn, 79 exonja 3685 aminosavat tartalmaz fehrjt kdol. Amino-terminlisa
az actinhoz, karboxi-terminlisa szmos fehrje kzvettsvel a sejtmembrnhoz ktdik. A fehrje az
idegrendszerben is kimutathat. Az izomdystrophik szmos vltozata klnthet el klinikai s genetikai
kritriumok alapjn. A leggyakoribb a Duchenne- (fatlis) s a Becker-fle muscularis dystrophia. Oka a
dystrophin gnjnek mutcija az Xp21.1 locusban. A mutcik javarszt deletik, elhelyezkedsktl fggen
a kros dystrophin fehrje funkcikptelen (Duchenne-tpus) vagy cskkent mkds (Becker-tpus) lehet.
A betegsg genetikai diagnzisa lehetsges.
A proximalis (limb girdle) izomdystrophikat az alfa-, bta-, gamma-sarcoglycanok (dystrophinhoz trsult
fehrjk) mutcii okozzk. ltalban autosomlis recessv mdon rkldnek. Kt autosomlis dominns
rkls formja a Fldkzi-tenger mellett, elssorban Tunziban gyakori, az alfa-sarcoglycan (adhalin) 17q33
mutcija okozza.
488
Rszletes neurolgia
A facio-scapulo-humeralis izomdystrophia egy rsze a 4q35 locushoz kttt.

Az oculo-pharyngealis izomdystrophia a 14q11.2-13 locus alfa- s bta-myosin nehz lnc gnjhez ktdik,
gyakori a kanadai Quebec tartomnyban.
Az EmeryDreifuss-betegsget az X-kromoszmn rkld emerin gn mutcija okozza, amely egy
vesicularis transzportot szablyoz fehrje. A betegsg contracturkkal, cardiomyopathival jr.
d) A neuromuscularis junctio betegsgei. Leggyakrabban AR rklsmenet congenitalis myasthenik, de az
acetil-kolin-receptort rint n. slow channel syndroma autoszomlis dominns rklsmenet.
16.1.5. A perifris idegeket rint betegsgek

a) Familiris amyloid polyneuropathia: Az amyloidosisok kz tartoz betegsgcsoportban a perifris
idegekben amyloid rakdik le. ltalban autosomlis dominns mdon rkldnek (87. tblzat).
b) Hereditaer sensomotoros neuropathik (HSMN): a CharcotMarieTooth- (CMT-) betegsg legyakoribb
formja a CMT Ia tpus. Distalis izomatrophia, cskkent motoros vezetsi sebessg s distalis tpus rzszavar
jellemzi. A CMT Ia autoszomlis dominns rklds, oka a 17. kromoszmn kdolt perifris myelin
protein 22 (PMP22) gn mutcija. A CMT I. tovbbi altpusai: CMT Ib (1q21.2, P0 protein) s CMT Ic. A
CMT II. formkban a vezetsi sebessg normlis vagy ahhoz kzeli. A CMT IIa az 1., a CMT IIb a 3.
kromoszmhoz kttt autosomlis dominns rklds. A CMT X. fenotpust az X-kromoszmn kdolt
connexin 32 fehrje mutcija okozza. A DejerineSottas-betegsg a hypertrophis neuropathia, kt formjt a
PMP-22 s P-0 fehrjk mutcii okozzk.
2.57. tblzat - 87. tblzat. A familiaris amyloid polyneuropathia tpusai

Tpus
Klinikai jellemz
Amyloid komponens
Mutci
1. (portugl)
Als vgtagi neuropathia
Transthyretin
Met30
2. (Indiana)
Fels vgtagi neuropathia Transthyretin
Ser84, His58
3. (Iowa)
Als vgtagi neuropathia, Apolipoprotein A1

nephropathia,
ulcus
ventriculi
Arg26
4. (finn)
Agyideg-neuropathia,
corneadystrophia
Asp187, Tyr187
Gelosin
c) Hereditaer sensoros s autonm neuropathia (HSAN): Tbb altpusa van. A HSAN I. elssorban
fjdalomrzketlensggel, trophicus zavarokkal jr, a 9. kromoszmhoz kapcsoltan autosomlis dominns
rklds. A HSAN II. korai kezdet, autoszomlis recesszv polyneuropathia, minden rzsflesg rintett. A
HSAN III. (familiaris dysautonomia) fknt zsidk kztt fordul el, autoszomlis recesszv rklds,
autonm tnetekkel jr, a nyelven a fungiform papillk hinyoznak. A HSAN IV. mentlis retardcival trsul,
a HSAN V. pedig kevesebb, mint 10 esetben lert betegsg.
16.1.6. Trolsi betegsgek (thesaurosisok)

16.1.6.1. Neuronalis ceroid lipofuscinosisok (NCL)
Neuronalis degeneratit okoz autofluoreszcens lipopigmentek felszaporodsa a sejtekben. A depozitumokat
fknt ceroid, lipofuscin s subunit-C nev fehrjk alkotjk. A pigmentlerakds a dendriteket s a kis
neuronokat csak ksn rinti. A neuronok megduzzadnak, elhalnak. A depozitumok ms sejttpusokban, pl.
leukocytkban is elfordulnak, ez a diagnzis fellltst segti (88. tblzat).
2.58. tblzat - 88. tblzat. Neuronalis ceroid lipofuscinosisok
489
Rszletes neurolgia
Tpus
Elnevezs
Forma
rklds
Kezdeti letkor
Jellemzk
NCL 1
Batten
Juvenilis
krnikus
AR
412 v
Vaksg,
epilepszia,
mentlis
retardci,
motoros tnetek
NCL 2
Bielschowsky
Akut
infantilis
ksi AR
Gyermekkori
Epilepszia, kt v
alatt
vegetatv
llapot fejldik ki
NCL 3
Santavuori
Akut infantilis
AR
312 hnap
Epilepszia,
fulminns
deterioratio
NCL 4
Kuf
Felnttkori
AR
1530 v
Dementia,
epilepszia,
cerebellaris
s
motoros tnetek
NCL 5
Boehme
Felnttkori
AD
1530 v
Retinopathia
nlkl, epilepszia
NCL 6
Lake
Korai juvenilis
AR
45 v
Mentlis
retardci,
epilepszia
NCL 7
Atpusos
Vltoz
AR
Vltoz
Retinopathia,
mentlis
retardci/dement
ia
Rvidts: NCL = neuronalis ceroid lipofuscinosis; AR = autoszomlis recesszv;

AD = autoszomlis dominns
16.1.6.2. Lipidosisok
Gangliosidosisok: Az idegrendszer sejtjeiben gangliozidok szaporodnak fel a lebont enzim defektusa miatt.
Autoszomlis recesszv rklsmenet, mentlis retardci, organomegalia, retinaelvltozsok (cseresznyevrs
foltok, cherry-red spots) jellemzik (89. tblzat).
2.59. tblzat - 89. tblzat. Gangliosidosisok

Tpus
Enzimdefektus
Trolt anyag
Kezdeti letkor
Jellemzk
GM1 I. infantilis
Bta-galaktozidz
GM1
Szlets
Motoros s mentlis
retardci, az esetek
felben
CRS,
epilepszia,
hepatosplenomegalia
, oedems arc
GM1 II. juvenilis
Bta-galaktozidz
GM1
515 v
Mint
elbb,
de
lassbb progresszi
490
Rszletes neurolgia
GM1 III. felnttkori
Bta-galaktozidz
GM1
2030 v
Hepatosplenomegali
a
nincs,
slyos
motoros tnetek
GM2 I. TaySachs Hexzaminidz-A

infantilis
GM2
Csecsem-kori
Vaksg,
CRS,
hyperexcitabilitas
GM2 II. juvenilis
Hexzaminidz-A
GM2
5 v
Mentlis
pszichomotoros
retardci
GM2 III. felnttkori
Hexzaminidz-A
GM2
1530 v
Myelopathia,
motoros
tnetek,
dementia
GM2-aktivtor
deficiencia
Hexzaminidz-A- GM2
aktivtor-deficiencia
Gyermek-kori
TaySachshoz
hasonl
GM2-Sandhoff
Hexzaminidz-A, - Globosid, GM2

B
Csecsem-kori
TaySachshoz
hasonl,
hepatosplenomegalia
ksri
Csecsem-kori
Epilepszia, dyspnoe,
pszichomotoros
retardci
GM3
hematozid Nem ismert
sphingolipodystrophia
Hematozid (GM3)
Rvidtsek: GM13 = a gangliozid biokmiai tpusai; CRS = cherry-red spot (cseresznyevrs folt)
Sphingomyelinosisok: rkldsmenetk autoszomlis recesszv; az A s B tpusban praenatalis diagnzis
lehetsges. A trolt anyag a sphingomyelin, ami ceramid, annak sztere s kolin keverke. Leggyakoribb
formja a klasszikus NiemannPick-betegsg (A tpus sphingomyelinosis), amely csecsemkori kezdet,
kifejezett hepatosplenomegalival s slyos neurolgiai tnetekkel jr. B tpusa nem okoz neurolgiai tneteket.
C-tpusa 24 ves letkorban kezddik, slyos neurolgiai tnetekkel, dystonival jr. Ismert felnttkori formja
is, amelyben az Alzheimer-krhoz hasonl intracellularis neurofibrillaris ktegek lthatk. D-tpusa jSkcibl szrmaz varins, az elzhz hasonl kppel.
Cerebrosidosisok: A sejtekben ceramid s hexzok szaporodnak fel. Oka a glukocerebrozidz enzim
autoszomlis recesszv rklds defektusa. Felnttkori, gyermekkori s csecsemkori formja ismert.
Felnttkori formja, a klasszikus Gaucher-betegsg, csak visceralis s hematolgiai tnetekkel jr.
Mucopolysaccharidosisok: Polimerizlt hexuronsav s hexzaminok felszaporodsa okozza. Kivtel nlkl
egyves letkor krl kezddnek, AR-mdon rkldnek, kivtel a Hunter-betegsg, amely X-hez kttt. A
vizeletben heparn-, keratn- s dermatn-szulftok szaporodnak fel. Psychomotoros retardci, grcsk,
corneahomly, facialis dysmorphia jellemz.
Mucolipidosisok: Mucopolysaccharidok mellett lipidek is felhalmozdnak a sejtekben. t ismert tpusa
autoszomlis recesszv rklds. Sialidosisknt ismert els tpust a neuraminidz enzim defektusa okozza,
serdlkori kezdet, myoclonussal, retardatival, fjdalmas neuropathival jr.
Glycogenosisok: A glikogn-anyagcsere enzimeinek defektusa okozza, 16 tpusa ismert. Hypoglykaemival
jrnak, csak nhny felnttkori formja ismert. Grcsk, mentlis retardci jellemz.
Leukodystrophik: A myelinszintzis zavara miatt elssorban a fehrllomnyt, de gyakran a perifris idegeket
is rint rendellenessg (dysmyelinisatio, 90. tblzat).
2.60. tblzat - 90. tblzat. A leukodystrophik
491
Rszletes neurolgia
Nv
Enzim
Trolt anyag
rklds
Pelizaeus
Merzbacher
Nem ismert
Sudanophil
Xp22,
Csecsem-,
proteolipid gn gyermekmissense
s felnttkori
delcis
formk
mutcii
Cockaynesyndroma
Nem ismert
Sudanophil
AR
612 hnap
Trpenvssel jr
Alexandersyndroma
Nem ismert
Nem ismert
Nem ismert
Minden
letkorban
Felnttkori
formi sclerosis
multiplexre
jellemzek
Canavansyndroma
Aszpartoacilz
N-acetil-aszpartt AR
a szrumban
Csecsems Hypotonia,
kora gyermekkori cereballaris
tnetek
Krabbe-fle
globoidsejtes
Galaktocerebrozidz
Galaktocerebrozidok
AR
Gyermekkori, de Corticalis vaksg,

felnttkori
is gctnetek,
lehet
dementia
Szulfatidok
AR
Ismert felnttkori ltalban

is
pszichitriai
tnetekkel
kezddik
Metakromzis Arilszulfatz-A
leukodystrophia
Adrenoleukodystrophia
Tbb enzim
Nagyon hossz AR
lnc zsrsavak
Betegsg kezdete Megjegyzs

AD formk
s lteznek
is
Gyermekkori
Rvidtsek: AD = autoszomlis dominns; AR = autoszomlis recesszv
16.1.7. A mitochondrialis DNS (mtDNS) mutcii

A mtDNS mutcii miatt a nagy energiaigny szervekben, elssorban az idegrendszerben s az izomzatban
alakulnak ki elvltozsok, a heteroplasmia (a petesejttel rkld egszsges s mutlt mitochondriumok
arnya) miatt. A fogalom 1963-tl ismert. A mtDNS mutciira jellemz az anyai rklds, a replikatv
segregatio, a nagy mutcis rta s az letkorral halmozd somaticus mutcik. A sejtek energiatermel
kapacitsa a somaticus mtDNS-mutcik halmozdsval cskken, vgl kritikus rtk al zuhan, amely mr
nem teszi lehetv a normlis szvetmkdst. Az rtalmas mtDNS-mutcival szletett gyerekek sejtjei mr
eleve sokkal alacsonyabb energiaszinten mkdnek, amely a somaticus mutcik halmozdsval a kritikus
energiakszb al esik, s korbban lpnek fel a tnetek. Alzheimer-betegsgben s Parkinson-krban szenved
betegekben is mtDNS-mutcikat mutattak ki (91. tblzat).
2.61. tblzat - 91. tblzat. A mtDNS mutcii miatt kialakult betegsgek

1.Leigh-betegsg (szubakut necrotizl encephalomyelopathia)
Leggyakoribb oka az ATP-z 6 gn mutcija az mt8993 pozciban
2.Congenitalis lactatacidosis
Letlis betegsg a komplex I., III., IV. deficiencija miatt
492
Rszletes neurolgia
3.MERRF (myoclonic epliepsy with ragged red fibers)

Heteroplasmicus G/A pontmutci a lizin transzfer RNS-gnben
4.MELAS (mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke like episodes)
Leucin transzfer RNS-mutci
5.Krnikus progresszv ophthalmoplegia
mtDNS deletii okozzk
6.Leber-fle hereditaer opticus neuropathia
ltalban pontmutcik okozzk, leggyakoribb a 11 778. s a 3460. Pozciban
7.NARP (neuropathia, ataxia, retinitis pigmentosa)
ATP-z 6 gn bp8993 mutcija
8.Reye-syndroma
Krdses okok
16.1.8. Motoneuron-betegsgek
a) Az ALS az esetek kb. 5%-ban familiris. Autoszomlis dominns rklds mutathat ki, a felels gn a 21.
kromoszma hossz karjnak 22.1 locusn helyezkedik el, a szuperoxid dizmutz 1 (SOD1) enzimet kdolja. A
ritka familiris recesszv formk rszben a 2q33 locushoz kapcsoltak. A spasticus paraplegia amyotrophis
formja autoszomlis dominns rklds, a 9q34 locushoz kttt.
b) Spinalis muscularis atrophik (SMA): A gyermekkorban manifesztld spinalis izomatrophik recesszven
rkldnek. A spinalis motoneuronok degeneratija mellett a proximalis akaratlagos izmok szimmetrikus
gyengesge s sorvadsa tallhat. Genetikailag az 5q11.3-13.1 kromoszmargihoz kapcsolhat, ahol az
SMN (survival of motor neurons) gn mellett tallhat a NAIP (neuronal apoptosis inhibitor) a p44 s a H4F5.
Az SMA I. tpusa az infantilis akut WerdnigHoffmann-, az SMA II. tpusa a szubakut FriedEmery-, az SMA
III. a krnikus KugelbergWelander-betegsg, az SMA IV. formja felnttkori kezdet. Ltezik distalis SMA is,
amely autoszomlis dominns rklsmenet is lehet. Az SMA praenatalis diagnzisa haznkban is lehetsges.
c) Familiaris spasticus paraplegia (StrmpellLorrain-syndroma) betegsgcsoport 1-2. s 7. tpusai X-hez
kttt rklds, valsznleg sejtadhzis molekult kdol gn mutcija okozza. 3., 4. s 6. tpusa AD, mg
az 5. tpus autoszomlis recesszv rklsmenet.
16.1.8.1. Alzheimer-kr (AK)
Az AK 2540%-a familiris, korai (65 v alatti) vagy ksi (65 v feletti) kezdet. A familiris AK kb.
egyhatoda egy gnhez kttt, autoszomlis dominns mdon rkldik, a fennmarad familiris formk nem
kvetik a mendeli rklds szablyait, tbb gnhez ktttek. A 6065. vek kztt kezdd betegsg
rkldse valsznleg oligognes. A ksi kezdet AK tbbsge sporadikus, etiolgija s rklsmenete
tisztzatlan.
16.1.8.2. A familiris AK gnmutcii
a) Amyloid prekurzor protein: A szenilis plakkokat elssorban bta-amyloid (a 39-43 aminosavbl ll 4
kilodalton molekulatmeg fehrje) alkotja, ezrt nevezik bta-A4 peptidnek is. A bta-amyloid az amyloid
prekurzor protein (APP) proteolitikus fragmentje. Az APP gnje a 21. kromoszma q21.1 rgijban tallhat.
Mutcii fknt annak 17. exonjt rintik. Hrom mutci ismert a 717. aminosav helyn, ezek valin-izoleucin,
valin-glicin s valinfenil-alanin mutcik, melyek korai (4065 v) kezdet AK-t okoznak; a familiaris formk
mintegy 3%-rt felelsek. Az irodalomban eddig kevesebb mint 25 csald ismert. Az n. svd tpus mutcik
493
Rszletes neurolgia
(670. lizin-aszparagin s 671. metionin-leucin) AK-t s amyloid angiopathit is okoznak. A 692. alanin-glicin s
a 693. glutaminsav-glutamin mutcik, ez utbbi az n. holland tpus hereditaer amyloid angiopathihoz vezet,
melynek kvetkezmnye ismtld agyvrzs. AK csak a 692. Ala-Gly mutciban fejldik ki. Down-krban az
APP gn tbblete (a 21. kromoszma trisomija) okozhatja az AK-t, ami ltalban a 40. letv eltt kialakul.
b) Presenilin-1 (PS1): 1995-ben izolltk az S182-nek, majd ksbb presenilin-1-nek (PS1) nevezett gn
mutciit, melyek korai kezdet AK-t okoznak. A PS1-et az agyban elssorban az idegsejtek termelik,
legnagyobb mennyisgben a hippocampusban, a cerebellumban s a bulbus olfactoriusban tallhat. A
presenilin mutcik emellett az apoptosist is befolysoljk, kapcsolatban llnak az egyedfejlds sorn az r
sejtek sorst meghatroz gynevezett NOTCH gnekkel (e gncsald egyik tagjnak, a NOTCH 3 gnnek a
missense mutciit igazoltk CADASIL-ban).
c) Presenilin-2 (PS2): Schellenberg s mtsai 1992-ben kzltk, hogy a volgai germn csaldokban az AK
autoszomlis dominns mdon rkldik, de nem mutat kapcsoltsgot a 14., a 21. s a 19. kromoszmval. A
volgai germn csaldok sei az 1760-as vekben vndoroltak ki Nmetorszg Hessen tartomnybl
Oroszorszgba, majd innen a XX. szzad elejn az USA-ba. A csaldok egyms kztt hzasodtak, krkben
gyakori az AK. A betegsg ltalban 5165 v kztt kezddik. A csaldok kzl tben sikerlt az 1.
kromoszmn a q31-42 rgiban elhelyezked PS2-gn mutcijt igazolni.
16.1.9. A ksi kezdet Alzheimer-kr genetikja

a) Az apolipoprotein E (ApoE) a zsranyagcsere egyik fontos fehrjje. A mj utn az agyban termeldik a
legtbb, elssorban az astrocytkban s a microgliban. A 19q13.2 svban elhelyezked ApoE gnnek hrom
jelentsebb alllja ltezik. A leggyakoribb az epszilon () -3, emellett mg az 2 s az 4 ismert. Az 4 alll a
ksi kezdet familiris s sporadikus AK rizikfaktora. AK-os betegek kztt az alll gyakorisga 3548%,
mg kontrollokban csak 1526%. Az 4 egy allljnek hordozsa 2,84,4-szer, a 4/4 homozygota tulajdonsg
pedig 719,3-szer nagyobb rizikt jelent. Az 2 alll hordozst protektvnek tartjk az AK-ral szemben.
b) A mitochondrialis DNS missense mutcii. A csaldi halmozdst mutat ksi kezdet AK-esetekben az
anyai rklds valszn, mert a mitochondrialis genomban kdolt mutcik csak a petesejt cytoplasmjban
lv mitochondriumok segtsgvel rkldnek. A heteroplasmia (az egszsges s mutns mitochondrialis
genom arnya) magyarzatot adhat arra, mirt jelentkeznek eltr idpontban a tnetek. AK-ban az agyban, a
thrombocytkban s a fibroblastokban is cskkent a citokrm-c-oxidz aktivitsa, emiatt n a szuperoxidgykk
mennyisge, amely fokozott lipidperoxidcit okoz, vgl glutamt ltal medilt Ca-beramls vezet
sejthallhoz, neuronpusztulshoz.
c) AK s a 17. kromoszma. A neurofibrillaris ktegeket felpt, microtubulusokban lv tau fehrje szerepe
az AK etiolgijban az amyloid kaszkd hipotzissel szemben kevsb ismert. A tau gn a 17. kromoszma
q21 rgijban tallhat, alternatv splicingja sorn hat tau izoform keletkezik, 3, ill. 4 microtubulus kthellyel.
A tau gn mutcii okozzk az n. 17. kromoszmhoz kttt frontotemporalis dementit parkinsonizmussal
(FTDP-17, l. 461. o.). tau-gn mutcii mutathatk ki a progresszv supranuclearis bnulsban s a Pickbetegsgben is.
16.1.10. Hereditaer ataxik

Autoszomlis recesszv mdon rkldik a Friedreich-ataxia, s az ataxia teleangiectasia. Az E-vitamindependens ataxia AR, 8q locushoz kttt, az alfa-tokoferol transzportprotein mutcija okozza. A CAG repeat
spinocerebellaris ataxia 1., 2., 3., 6. s 7. formja, a DRPLA s a SCA 4. (16q24) valamint a SCA 5. (11
centromer) AD rklds. Az n. epizodikus ataxia (EA) 1. tpusa AD mdon rkldik, oka a KCNA1
(kliumcsatorna fehrje) gn missense mutcija a 12. kromoszmn. A betegsg gyermekkori kezdet, pr
msodperces-perces ataxia, dysarthria jellemzi, dystonia ksrheti. Acetazolamid hatsos lehet. Az EA 2. AD
rklsmenet, a 19p locushoz kttt. A mutci a feszltsgfgg kalciumcsatorna alfa-1 alegysgt rinti (az
SCA 6-ban ennek a gnnek CAG repeat elvltozsa igazolt).
16.1.11. Prionbetegsgek
A prionprotein (PrP) felels a CreutzfeldtJakob-betegsg (CJ), a Gerstmann StrusslerScheinker-syndroma
s a hallos insomnia kialakulsrt (l. 512. o.). A PrP gnben bekvetkezett pontmutci hatsra egyetlen
aminosav vltozik meg. A kros PrP szekunder lysosomkban halmozdik fel. A fatlis familiaris insomnia
ritka prionbetegsg, autoszomlis dominns mdon rkldik. A prionprotein mutcija ismert a 178. aminosav
494
Rszletes neurolgia
helyn. Ugyanez a mutci familiaris CJ-betegsgben is igazoldott. A betegsg fenotpusa s klinikai kpe
fgg a prionprotein 129. kodon polimorfizmustl.
16.1.11.1. Retinitis pigmentosa (RP)
A RP az egyik leggyakoribb retinadegeneratio. A betegek rosszul ltnak sttben, perifris lttrkiess vagy
akr teljes vaksg is kialakulhat a fotoreceptorok degeneratija miatt. AD, mskor AR vagy X-kromoszmhoz
kttt rklsmenet igazolhat, de vannak sporadikus esetek is. A rhodopsin gnjt tartalmaz 3. kromoszma
hossz karjnak mutcija valszn.
16.1.11.2. Torsis
A betegsgben tarts akaratlan izomcontractik alakulnak ki, amelyek kvetkeztben a beteg abnormis
testhelyzeteket vesz fel. rklsmenete autoszomlis dominns. A tnetekrt felels gn a 9q34
kromoszmargiban tallhat. A betegsg korn kezdd varinsa klnsen gyakori az askenzi zsid
populciban.
16.1.12. A mozgatrendszer betegsgei

A ritka familiaris Parkinson-krban nhny csaldban az -synuclein mutcijt igazoltk. A Fahr-betegsg,
amely a basalis ganglionok calcificatijval jr, autoszomlis dominns rklsmenet. A Wilson-betegsg a
13. kromoszmn rkld rztranszport ATP-z missense mutciinak kvetkezmnye.
16.1.12.1. Retinoblastoma (RB)
A RB a leggyakoribb szemtumor gyermekkorban, amely 40%-ban rkldik. Legtbbszr 6 ves kor eltt
kezddik, az rkletes formban ltalban egy vagy tbb tumor nvekszik mindkt szemben, mg a nem
rkletes formban csak egyetlen tumor jelenik meg. Valsznleg a 13. kromoszmn tallhat
tumorsuppressor gnben bekvetkezett mutci ll a httrben.
16.1.12.2. Astrocytoma
Astrocytomasejtek malignus elfajulsa sejttenyszetben is nyomon kvethet. A malignus fenotpusok
kialakulsa sszefgg a 17p53 kromoszmaszakasz krosodsval, amely egyre kifejezettebb vlik a mitoticus
rekombincik s mutcik sorn (l. 387. o.). A magasabb malignitsi fokokon (III. s IV.) megfigyeltk a 9p
kromoszmaszakaszon az interferon gncsoport deletijt s az epidermalis nvekedsi faktor receptor
tltermelst.
16.1.13. Epilepszik
Az idiopathis epilepszik a gyermekkoriak 40, a felnttkoriak 20%-t alkotjk. A monognes rklds
formk igen ritkk, a gyakori csaldi halmozdst a polignes rklds s a krnyezeti tnyezk egytthatsa
okozhatja. A monognes idiopathis epilepszik kz soroljuk az autoszomlis dominns nocturnalis frontalis
lebeny epilepszit (ADNFLE) s a benignus familiaris neonatalis convulsit (BFNC). Az ADNFLE rvid
jszakai, felletes alvsban, nha generalizld motoros rohamokkal jelentkezik, ltalban tizen-huszonves
letkorban. A csaldok egy rszben a 20. kromoszma q13.3 locusn tallhat a defektus, amely a neuronalis
nikotinos acetil-kolin-receptor a4 (CHRNA4) alegysgnek gnjt tartalmazza. A gn missense mutcija
(szerin helyett fenil-alanin a 248. aminosav helyn) a receptoraktivits cskkenst okozza. A CHRNA4 gn
egy msik mutcija (a C-terminlishoz egy jrulkos leucin kdolt) egy norvg csaldban szintn ADNFLE-t
okozott. A BFNC esetben a feszltsgfgg kliumcsatorna KCNQ 2. s 3. gnjeinek mutcija igazoldott. A
betegsgben hromnapos kortl jelentkeznek a grcsk, kb. hathetes korig, majd spontn eltnnek. A betegek
kb. 12%-a felnttkorban epilepszis marad. Nhny csaldban a KCNQ 3. gnen talltak mutcit a 8q24
helyen. Mindeddig csak a fenti kt gn mutcijt igazoltk, de mivel mindkett ioncsatornt kdol, felmerl a
lehetsge, hogy ms, ioncsatornkat alkot fehrjk mutcii is okozhatnak idiopathis epilepszit.
A polignes idiopathis generalizlt epilepszik kz tartozik a gyermekkori s a juvenilis absence epilepszia
(6p, 8q24, 3p), a juvenilis myoclonus epilepszia [6p, 15q (a nikotinos acetil-kolin-receptor alfa-7-alegysgt
kdol rgi)], a benignus infantilis myoclonus epilepszia, a myoclonusos-astaticus epilepszia s a generalizlt
epilepszia lzgrcskkel syndroma (feszltsgfgg ntriumcsatorna bta-1-alegysgt kdol gn mutcii
igazoldtak egy csaldban). Polignes idiopathis parcilis epilepszik kz tartozik a benignus gyermekkori
495
Rszletes neurolgia
epilepszia centrotemporalis, illetve occipitalis tskehullmokkal, ahol az EEG-jelek csaldtagoknl is

megjelennek, epilepszis rohamaik azonban nincsenek.
A progresszv myoclonus epilepszikat (PME) a myoclonus s az epilepszia mellett idegrendszeri tnetek,
ataxia, mentlis retardci s dementia jellemzi. Leggyakoribb formi az UnverrichtLundborg-betegsg
(ULD), a Lafora-betegsg, a neuronalis ceroid lipofuscinosisok, a mitochondrialis betegsgek kz tartoz
MERRF (myoclonic epilepsy with ragged red fibers) s a sialidosisok. Az ULD (autoszomlis recesszv mdon
rkldik, a Balti-tenger krl, klnsen Finnorszgban gyakori) oka a 21q22.3 locusban elhelyezked,
szerinprotez inhibitor cystatin-B fehrje gnjnek mutcija.
A neuronalis ceroid lipofuscinosiokban autofluoreszcens anyag szaporodik fel a sejtekben a klnbz
lysosomalis enzimek autoszomlis recesszv, illetve nhny felnttkori formban autoszomlis dominns
mutcik miatt.
A mitochondrialis DNS mutci miatt kialakult betegsgekben az epilepszia gyakori. Ilyen a MERRF, a
MELAS (mitochondrialis encephalopathia lactatacidosissal s stroke), a Leigh-betegsg s a NARP
(neuropathia, ataxia, retinitis pigmentosa, 92. tblzat).
2.62. tblzat - 92. tblzat. Symptoms epilepszit okoz betegsgek genetikai httere
Corticalis dysplasik
Lissencephalik
MillerDieker-syndroma
Lissencephalia facialis dysmorphival (17p13.3 delci)
NormanRoberts-syndroma
Lissencephalia microcephalival (autoszomlis recesszv)
Polymicrogyria
FoixChavanyMarie-syndroma
Bilateralis Rolandicus- s Sylvius-rok krli microgyria (autoszomlis dominns inkoplett penetrancival)
Diffz heterotopia
Periventricularis nodularis heterotopia (valszinleg X-hez kttt dominns) Phacomatosisok
Neurofibromatosis 1. (autoszomlis dominns, 17q22, neurofibromin)
Sclerosis tuberosa [(9q34 (tumorszuppresszor gn), 11q14, 12q22]
16.1.14. A cerebrovascularis (CV) betegsgek genetikja

A CV-betegsgekben tbb rizikfaktorral tallkozunk. Ezek kztt szmos, a CV-betegsgek kockzatt nvel
genetikai eltrs tallhat. Ilyen pl. a hereditaer amyloid angiopathia (l. 375. o.). Fiatal felnttkorban a
thrombolysis s vralvads faktorainak genetikai rendellenessge okozhat agyi ischaemit s sinusthrombosist
(protein S- s C-hiny, Leiden-mutci, antitrombin III-hiny stb.). CADASIL-ban (cerebral autosomal dominant
angiopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy) a 19. kromoszmn tallhat NOTCH 3 gn
mutciit igazoltk. Az ismtld infarctusok vascularis kognitv krosodshoz vezetnek. Az rfal
srlkenysge miatt alakulnak ki agyi infarctusok homocystinuriban (cisztationszintetz AR mutcija, agyi
infarctusok mellett szemlencse-ectopival s mentlis retardcival jr). Az AD mdon rkld polycysts
vesebetegsgeket a 16. kromoszma PKD1 gnjnek mutcija okozza, ezeknek kzel felben agyi aneurysmk
tallhatk. Marfan-syndromban (a fibrillin extracellularis mtrix protein mutcija miatt) a nyaki nagyerek
dissectija gyakori. EhlersDanlos-syndroma IV. tpusban a III. tpus kollagn mutcija miatt dissectio,
intracranialis aneurysmk, carotido-cavernosus fistula gyakori. Agyi vascularis malformatik csaldi
halmozdsa a 7. kromoszma mg nem ismert gnjhez kthet. Szmos autoimmun betegsg az agyi erek
496
Rszletes neurolgia
vasculitise miatt okoz idegrendszeri krosodst. Tbbsgk jellegzetes a HLA fenotpushoz tartozik. A
familiaris hyperlipidaemik egy rszben az LDL-receptor gn mutcijt talltk.
16.1.15. A kzponti idegrendszeri betegsgek gnterpija

Elszr 1990-ben egy adenozindeaminz-deficienciban szenved 3 ves figyermek kapott retrovrussal
transzformlt sajt lymphocytkat. A gnterpis mdszerek lehetnek szubsztitcisak (recesszv, nem
funkcionl gnek esetben), lehetsges a dominns mutcik blokkolsa (antisense oligonukleotidok), illetve a
clsejtekbe juttathatk olyan gnek, melyek azok mkdst gtoljk (suicide genes). A gnterpia sorn
mdosthatk a csrasejtek (slyos etikai vonatkozsai miatt igen korltozott lehetsg) s a somaticus sejtek, in
vivo s in vitro is. Az ex vivo mdostott genetikai llomny sejteket implantltak a megfelel agyi rgiba (pl.
Parkinson- s Alzheimer-krban). Genetikailag talaktott, differencilatlan (progenitor) sejtek implantlhatk a
csontvelbe pl. trolsi betegsgekben. Vektorokkal (leginkbb retro- vagy adenovrus) valamely hinyz anyag
termelst irnyt gnszakasz vihet be beteg postmitoticus neuronokba vagy egyb sejtekbe. Ebben az esetben
a sejtek genetikai mdostsra in situ, a krosodott agyi rgiban kerlne sor. Ez utbbi mdszer hatsfoka (az
talaktott sejtek arnya) s hatstartama azonban mg nem elgsges. Toxikus anyagokat termel retrovrus
vektorokkal is ksrleteznek, melyek kzvetlenl az agytumorokba juttatva szelektv mdon kpesek
elpuszttani a daganatos sejteket. Genetikai mdszerekkel tbb CV betegsgben folynak vizsglatok. Az
rsebszeti beavatkozsokat kvet restenosis gtlsa trtnhet timidinkinz acyclovir retroviralis
endotheltranszferrel,
nitrogn-monoxid-szintz,
hirudin
(trombininhibitor)
transzfektlsval,
az
endothelprolifercit okoz protooncogenek trdsnak gtlsval (antisense oligonucleotidokkal). Az
ischaemis betegsgekben az apoptosis gtolhat bcl-2 transzfekcival, illetve az angiogenesis stimullhat
nvekedsi faktorok (pl. VEGF) gntranszfervel. Hypertensiban az angiotenzin AI-receptorok modullhatk
genetikai mdszerekkel. Subarachnoidealis vrzsben a vasospasmus gtlsra a leptomenix s az agyi erek
sejtjeinek transzfektlsa a simaizom-relaxnst termel enzim gnjvel vgeztek ksrleteket.
A mdszerek tlnyom tbbsge ksrleti stdiumban van. A cl a veleszletetten rendellenes vagy beteg
kzponti idegrendszeri sejtek mdostsa, hogy azok a kvlrl bevitt genetikai informci segtsgvel a
hinyz anyagokat termelni tudjk, s a sejtek visszanyerjk fiziolgis mkdsket.
Baraitser, M.: The genetics of neurological disorders. Oxford University Press, Oxford, 1997.
Berkovic, S.F., Scheffer, I.E.: Genetics of the epilepsies. Curr. Op. Neurol. 1999, 12: 177182.
Blacker, D. et al.: Results of a high-resolution genome screen of 437 Alzheimers disease families. Human
Molecular Genetics. 2003; 12: 23-32.
Flanigan, K.M.: The muscular dystrophies: Update on genetics and appropriate testing. Neurologist, 1999; 5:
113121.
Fratiglioni, L.: Epidemiology of Alzheimers disease and current possibilities for prevention. Acta Neurol.
Scand. Suppl. 1996, 165: 3340.
Furtado, S., Das, S., Suchowersky, O.: A review of the inherited ataxias: Recent advances in genetic, clinical
and neuropathologic aspects. Parkinsonism and Related Disorders, 1998, 4: 161169.
Hauschild, R., Schulz-Schaeffer, W.J., Patt, S.T., Pausch, J., Windl, O., Kretzschmar, H.A.: Fatal familial
insomnia (FFI) - A rare entity from the group of prion diseases. Medizinische Genetik, 1999, 11: 301305.
Hirano, A.: Neuropathology of familial amyotrophic lateral sclerosis patients with superoxide dismutase 1 gene
mutation. Neuropathology, 1998, 18: 363369.
Illa, I.: Distal myopathies. J. Neurol. 2000; 247: 169174.
Kakulas, B. A., Laing, N. G., Johnsen, R. D.: The contribution of molecular genetics in the diagnosis and
management of neuromuscular disorders. Scand. J. Rehab. Med. Suppl. 1999, 39: 522.
Lahiri, D.K.: Apolipoprotein E as a target for developing new therapeutics for Alzheimer disease based on
studies from protein, RNA, and regulatory region of the gene. J. of Molecular Neuroscience. 2004; 23: 225233.
497
Rszletes neurolgia
Lantos P.L., Cairns, N.J.: The neuropathology of Alzheimers disease. In Burns, A., Levy, R. (ed.): Dementia.
Chapman and Hall, London, 1994, 185207.
La Spada, A., Ranum, L.P.W.: Molecular Genetic Advances in Neurological Disease: Special Review Issue.
Hum. Mol. Genet. (2010) 19: R1-R3.
Lehmann-Horn, F., Jurkat-Rott, K.: Voltage-gated ion channels and hereditary disease. Physiological Reviews,
1999, 79: 13171372.
Margolis, R.L., McInnis, M.G., Rosenblatt, A., Ross, C.A.: Trinucleotide repeat expansion and neuropsychiatric
disease. Arch. Gen. Psychiatry, 1999, 56: 10191031.
Mattson, M.P.: Mothers legacy: mitochondrial DNA mutations and Alzheimers disease. TINS, 1997, 20: 373
374.
Molekulris neurolgia. (Lokalizci a neurolgiban konferencia eladsai) Ideggy. Szle. 1999, 56: 157171.
Reddy, P.H., Williams, M., Tagle, D.A., Reddy, P.H., Williams, M., Tagle, D.A.: Recent advances in
understanding the pathogenesis of Huntingtons disease. Trends in Neurosciences, 1999, 22: 248255.
Rosenberg, R.N., Prusiner, S.B., DiMauro, S., Barchi, R.L. (eds): The molecular and genetic basis of
neurological disease. Butterworth-Heinemann, Boston, 1997.
Rothwell, N.V.: Understanding Genetics. A molecular approach. Wiley-Liss, New York, Chichester, Brisbane,
Toronto, Singapore, 1993.
Shafron, D.H., Frizzel, R.T., Day, A.L.: Gene therapy for cerebrovacsular disease. In Batjer, H.H. (ed.):
Cerebrovascular disease. Lippincott-Raven, Philadelphia, 1997, 127138.
Spillantini, M.G., Bird, T.D., Ghetti, B.: Frontotemporal dementia and Parkinsonism linked to chromosome 17:
a new group of tauopathies. Brain. Pathol. 1998, 8: 387402.
Stevanin, G., Bouslam, N., Thobois, S. et al.: Spinocerebellar Ataxia with Sensory Neuropathy (SCA25) Maps
to Chromosome 2p. Ann. Neurol. 2004, 55: 97104.
Szirmai I., Jakab G.: Neurolgiai betegsgek. In Kopper L., Marcsek Z., Kovalszky I. (szerk.): Molekulris
medicina. Medicina, Budapest, 1997, 228243.
Weil, C., McDonald, R.L., Stoodley, M., Lders, J., Lin, G.: Gene therapy for cerebrovascular disease.
Neurosurgery, 1999, 44: 239253.
498

Neurologia

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Neurologia

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Neurolgia

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

Created by XMLmind XSL-FO Converter.

2.13. Vertigo harmonikus s diszharmonikus vestibularis tnetek ............................

5.2.5. A cerebellaris s sensoros ataxia elklntse ........................................... 83

8.7. Amnesik .............................................................................................................

11.1. A tudat szerkezeti alapjai ...................................................................................

2. Rszletes neurolgia ..................................................................................................................

2.6.9. Wegener-granulomatosis .........................................................................

4.1. Az epilepszis mkdszavar krlettani httere ................................................

6.2.1. Delirium tremens .....................................................................................

9.1. Akineticus rigid syndromk .................................................................................

12.2. Az alvs-brenlt zavarai ................................................................................... 434

16. XXVIII. fejezet. rkld neurolgiai betegsgek .......................................................

2.25. 55. tblzat. A corticalis s subcorticalis dementik tnetei s besorolsuk ........................

Elsz a msodik kiadshoz

Elsz a harmadik kiadshoz

Elsz a harmadik kiadshoz

1.2. A neurolgiai tnetek jellegzetessgei

1.3. A diagnzisalkots alapelvei

1.3.1. Belgygyszati vizsglat

1.4. ttekint pszichitriai vizsglat

1.4.1. Figyelem s koncentrci

1.4.2. A memria vizsglata

1.4.3. A tjkozottsg vizsglata

1.4.4. A gondolkods vizsglata

2. II. fejezet. A koponya, a gerinc s az agyidegek

Az arckoponya fejldsi rendellenessgeit l. a .oldalon. A koponyacsonthoz kzel fekv arteriovenosus

2.2. A gerinc vizsglata

2.2.1. Meningealis izgalmi jelek

2.2.2. Nervus olfactorius (I.)

A szaglrendszert a szaglhm, a bulbus olfactorius, a tractus (tr.) olfactorius, a szaglcentrum s ezek

2.3. A szagls vizsglata

2.4. Nervus opticus (II.)

2.4.1. A visus vizsglata

2.4.2. A fundus vizsglata

2.4.3. Gyakori szemfenki elvltozsok

2.4.4. Progresszv ltsromlssal s/vagy szemizombnulssal jr krkpek

2.4.6. A lttrkiessek fggse a srls helytl

2.4.7. A lttr confrontalis vizsglata

2.4.8. A lttr perimteres vizsglata

2.5. Nervus oculomotorius (III.)

2.5.1. A nervus oculomotorius srlsnek tnetei

hasonl pupillaszkletet vltanak ki. A praeganglionaris parasympathicus kteg levlik a n. oculomotoriusrl,

2.5.3. A pupillk vizsglata

2.5.4. A pupilla fnyreakcijnak zavarai

2.5.5. A pupillareakcik zavaraival kapcsolatos syndromk

3. bra. Horner-tnetegyttes jobb oldalon, A CT-felvteleken a diencephalont s a pedunculus cerebrit azonos

d) ArgyllRobertson-tnet: a pupillk szkek, fnyre nem reaglnak, de az accomodatis reakci kivlthat.

2.6. Nervus trochlearis (IV.)

2.7. Nervus abducens (VI.)

2.8. A n. abducens srlsvel jr tnetegyttesek

i) TolosaHunt-syndroma (l. 25. s 405. o.).

2.8.1. A szemmozgsok s zavaraik

1.1. tblzat - 1. tblzat. A szemmozgsok felosztsa

Vestibularis rendszer segtsgvel a

A ltsi inger segtsgvel tartja a

Vizulis objektumok vltsnl a

A mozg trgy kpt megtartja a

ssze- s szttrt mozgs

1. A vestibuloocularis szemmozgs alapja a flkrs vjratok s a pontin szemmozgat szerkezetek kapcsolata.

2.8.2. A tekintssel kapcsolatos idegrendszeri szerkezetek

2.8.3. A szemmozgsok vizsglata

2.8.4. Tekintsi bnulssal jr tnetegyttesek