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TUMORES BENIGNOS SLIDOS DE HGADO

EDUARDO DE SANTIBAES

JORGE PABLO GRONDONA

Profesor Titular de Ciruga de la Facultad de

Medicina de la UBA
Jefe del Equipo de Trasplante Heptico del Hospital
Italiano de Bs. As.
Seccin Ciruga hepatobiliopancretica del Hospital
Italiano de Bs. As.

Docente Adscripto de Ciruga de la Facultad de

Medicina de la UBA
Seccin Ciruga hepatobiliopancretica del Centro
Mdico Martn y Omar y del Sanatorio San Lucas de
San Isidro (Prov. Buenos Aires, Argentina)

I- INTRODUCCIN

entre los mismos TBSH. Por lo tanto, hay varios motivos

para que el cirujano sea consultado cada vez con mayor frecuencia para evaluar pacientes con TBSH.
El progresivo avance en el diagnstico por imgenes, as
como el manejo anestsico, la tcnica quirrgica y los cuidados postoperatorios han permitido que la ciruga de
reseccin del hgado tenga bajos ndices de morbimortalidad y en consecuencia las indicaciones quirrgicas se han
ampliado. Es as como se le presentan al cirujano dos
desafos, en primer lugar un preciso diagnstico por imgenes y en segundo trmino una apropiada indicacin quirrgica.

Los tumores benignos slidos de hgado (TBSH) han

sido considerados tradicionalmente como procesos muy
poco frecuentes. La evolucin natural es poco conocida,
por lo tanto no es fcil encontrar en las series publicadas
conductas diagnsticas y teraputicas avaladas por la racionalidad. S. Henson y colaboradores, en 195633, publicaron
la experiencia de la Mayo Clinic que hasta entonces solo se
compona de 53 pacientes. Sin embargo, en aos recientes
han aparecido numerosos artculos multidisciplinarios acerca de los TBSH. As mismo, ha despertado considerable
inters la asociacin entre las neoplasias hepticas y el consumo de esteroides anablicos por va oral.

II - CLASIFICACION DE LOS TUMORES

BENIGNOS SOLIDOS

En las ltimas dos dcadas se ha observado una enorme

evolucin en las tcnicas de diagnstico por imgenes. Es
as como distintos estudios como, la ecografa abdominal
asociada al Doppler color, la tomografa computada (TC)
helicoidal y ms recientemente la TC multislides con el examen del hgado en diferentes fases vasculares; la resonancia
magntica (RM) con nuevas secuencias ms rpidas que
sumaron al examen convencional la posibilidad de la utilizacin de sustancias de contraste para la evaluacin de la
perfusin heptica y tumoral.

G. Ishak y Z. Goodman presentaron en 198535 una completa clasificacin de los TBSH segn su origen histolgico, en mesenquimatosos y epiteliales (Cuadro 1) Dentro
del primer grupo el tumor ms frecuentes es el hemangioma heptico y con respecto al segundo grupo, los de mayor
incidencia son el adenoma hepatocelular y la hipertrofia
nodular focal.

Los progresos en angiografa digital, han sido particularmente importantes para la evaluacin de los tumores de
hgado. Adems, otros adelantos en tecnologa diagnstica
utilizados para el estudio de otras patologas han permitido
detectar TBSH totalmente asintomticos. Muchas de estas
lesiones se descubren incidentalmente en ocasin de una
laparotoma o videolaparoscopa realizadas electivamente
por una patologa intraabdominal independiente, o inesperadamente durante una ciruga de urgencia.
Actualmente se puede lograr un diagnstico ms certero
entre lesiones benignas y malignas, una mejor evaluacin
de su nmero y extensin, la deteccin de patologas agregadas y la posibilidad de lograr un diagnstico diferencial
Cuadro 1. Tumores benignos slidos del hgado: Clasificacin de Ishak GK y Goodman
Z (1985), modificada.

DE SANTIBAES E y GRONDONA J; Tumores benignos slidos de hgado.

Ciruga Digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-407, pg. 1-16.
1

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III- HEMANGIOMA HEPTICO
GENERALIDADES
Los hemangiomas hepticos (HH) son los TBSH de
origen mesenquimatoso de aparicin ms frecuente. K.
Isaac y colaboradores34-35, los consideran como los segundos en frecuencia de todos los tumores slidos que afectan al hgado, superados nicamente por las metstasis
hepticas55-67. Tienen una incidencia del 2 al 7% en autopsias realizadas en hospitales generales de los Estados
Unidos13-50. En la Mayo Clinic, en el perodo comprendido entre 1960 y 1980 se descubrieron HH en 122 pacientes. Pero luego, solamente entre los aos 1980 y 1986 con
el advenimiento de la ecografa abdominal (EA) y la
tomografa computada (TC) en pacientes estudiados por
motivos diversos, detectaron 245 casos de HH50-60. Es as,
que al aumentar el nmero de los estudios por imgenes
en abdomen superior se fue incrementando progresivamente la cantidad de HH descubiertos incidentalmente29.
La etiologa de estas lesiones contina siendo incierta y
es objeto de discusin55-72. No se ha publicado a la fecha
ningn informe bien documentado de transformacin
maligna.
El HH se presenta en todas las edades, pero su incidencia es mayor entre los 30 y 60 aos. Como los problemas
planteados por esta lesin en los nios son diferentes al de
los adultos, solo se considerar en este captulo a la poblacin adulta. Diversas publicaciones han demostrado una
aparicin con mayor frecuencia en mujeres que en varones. Segn una revisin bibliogrfica realizada por
Shumacker62, los HH aparecieron con una incidencia de
5 a 1 en favor del sexo femenino y la edad promedio de
los pacientes fue de 44 aos. Se desarrollan en mujeres de
edad ms temprana que en los varones y en ellas tienen
mayor tendencia a ocasionar sntomas55-65. Algunos autores han publicado que los HH aumentan de tamao
durante el embarazo. Aunque estos reportes son anecdticos, todava no est esclarecido el papel de las hormonas
sexuales femeninas en el desarrollo de estos tumores46-55.
El tamao de los HH es muy variable y oscila desde las
formaciones capilares de pocos milmetros, hasta los
tumores cavernosos de gran tamao que superan los 30
cm de dimetro55-56-63. Si son pequeos pueden confundirse con la telangiectasia hemorrgica hereditaria de RenduOsler.
Los pequeos HH capilares son ms frecuentes que los
cavernosos pero carecen de relevancia clnica38 y no se
considerarn en este captulo. Frecuentemente se presentan como lesiones solitarias no mayores de 3 a 4 cm de
dimetro. En caso de hemangiomatosis, los tumores pueden reemplazar todo el hgado y generalmente comprometer otros rganos17. Y. Adams, A Huves y J. Fortner
introdujeron en 19701 el concepto de "hemangioma

Fig. 1. Macroscopa del hemangioma cavernoso no complicado: color rojo azulado y consistencia blanda.

gigante" y lo definieron como aquel HH cuyo dimetro

era mayor a 4 cm, aunque en los aos siguientes esta concepcin de la dimensin con criterio teraputico ha ido
cambiando sustancialmente. El hgado es el rgano de la
economa ms afectado por los hemangiomas, tanto capilares como cavernosos y se pueden ubicar ya sea en la
superficie como en la profundidad34.
Los HH cavernosos estn constituidos por canales vasculares rellenos de sangre, con recubrimiento endotelial y
separados por septos fibrosos. Se distinguen justamente
de los HH capilares por la mayor amplitud y tamao de
dichos canales vasculares38. Pueden presentar reas centrales de fibrosis, hemo-rragia, calcificacin o trombosis,
principalmente aquellos de mayor tamao. Cuando estas
lesiones crecen lo hacen por ectasia progresiva, ms que
por hiperplasia o hipertrofia. Conservan siempre un
plano de clivaje entre ellos y el parnquima heptico normal circundante, lo cual tiene una tremenda implicancia
para su extirpacin quirrgica2-9-24-31-41. El lbulo derecho
es el ms afectado34-38-50. En el 10 a 15% de los casos son
mltiples (se encuentran 2 o ms lesiones uni o bilobares)17-19-25. Por examen macroscpico, se los observa de
color rojo prpura o azulado y de consistencia blanda
(Fig. 1) Pueden virar al blanco grisceo y endurecerse
cuando media un proceso de esclerosis calcificacin. Al
corte, son de aspecto esponjoso. Microscpicamente, presentan espacios vasculares, clulas endoteliales, trombos
recientes y/o antiguos y reas de fibrosis y/o calcificacin17-25-46.

PRESENTACIN CLINICA
En la mayora de los casos resultan asintomticos9-19-22.
El hallazgo de los mismos es incidental29-38-46-62-65-67.
Habitualmente se descubren luego de una ecografa
abdominal (Fig. 2), o de una tomografa computada (Fig.
3) solicitadas por otros motivos. Los HH de tamao con2

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Fig. 2. Ecografa abdominal: Lesin hiperecoica en lbulo derecho (flecha). Hemangioma

heptico.

Fig. 4. Pieza quirrgica: reseccin de hemangioma cavernoso del lbulo derecho complicado con ruptura espontnea intra y extracapsular.

Fig. 3: Tomografa computada con contraste: Lesin hipodensa bien diferenciada, con
refuerzo temprano perifrico (flecha). Hemangioma heptico del segmento VII.

siderable, principalmente con dimetro superior a los 10

cm, pueden ocasionar sntomas inespecficos como molestia abdominal vaga, sensacin de plenitud, saciedad temprana, nuseas o fiebre persistente50-72.
Los cuadros de dolor son poco frecuentes y tienen
muchas posibilidades de depender de una distensin e
inflamacin de la cpsula de Glisson17-38-55. Cuando grandes lesiones asientan en los segmentos posteriores derechos, estn descriptos cuadros de lumbalgia homolateral
con varias consultas previas a servicios de traumatologa31.
El examen fsico de los pacientes con HH no complicados suele ser anodino. En ciertos casos puede manifestarse por masa palpable, principalmente los originados en el
lbulo izquierdo, que se podran palpar en la regin
epigstrica y/o en el hipocondrio izquierdo. Esta localizacin a su vez tambin puede ocasionar sntomas por compresin gstrica55-65.
En grandes HH del lbulo derecho, adems de la masa
palpable pueden presentar una deformacin de la parrilla

Fig. 5. Ecografa abdominal: Lesin hiperecoica en segmento V (flecha) que corresponde

a hemangioma heptico de 4 cm dimetro.

costal homolateral. En algunos casos de lesiones superficiales con tamao considerable se puede auscultar un
soplo a nivel del HH50. Existen raros cuadros clnicos
donde se asocia el HH con la trombocitopenia y la hipofibrinogenemia, donde se supone que existe una relacin
entre el consumo de factores de la coagulacin y la trombosis activa de la lesin heptica38.
El sndrome de Kasabach-Merritt, est dado por la presencia un HH gigante en un paciente con afrbrinogenemia38-50. Excepcionalmente, por compresin venosa pueden desarrollar cuadros de hipertensin portal o de sndrome de Budd Chiari55.
3

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Las complicaciones del HH son poco frecuentes y aparecen con mayor incidencia en los tumores de mayor
tamao, perifricos o con necrosis central. Corresponden
a hemorragias intra tumorales o a rupturas de la lesin
con el consiguiente hemoperitoneo23-38-50-65-67-68-70 (Fig. 5)
Las causas de las mismas son: 1) espontneas; 2) iatrognicas (habitualmente por puncin percutnea); 3)
traumticas; 4) embarazo y 5) tratamientos con hormonoterapia. Dentro de las espontneas se consigna habitualmente el antecedente de consumo prolongado de
esteroides anablicos38-50.
En los HH que sufrieron alguna complicacin (ruptura
espontnea o traumtica) el dolor en general se encuentra
presente. De acuerdo a las caractersticas de la hemorragia
pueden presentar cuadros clnicos que van desde el sndrome anmico hasta el shock hemorrgico. En 1898, Y.
Van Haefen comunic el primer caso de ruptura espontnea de HH, encontrado en una autopsia. V. Trastek y
colaboradores publicaron en 198367 una extensa bsqueda bibliogrfica donde solo pudieron constatar 21 casos
de ruptura espontnea. Posteriormente, T. Yamamoto y
colaboradores en 199170, publican una revisin completa
de la literatura y solo encuentran 29 casos de ruptura
espontnea, de los cuales 9 eran nios. Con respecto a los
20 casos de ruptura en adultos presentaban las siguientes
caractersticas: 1) 13 mujeres y 7 hombres; 2) rango de
edad entre 15 y 71, con una media de 47; 3) dimetro de
los HH fue en todos mayor a 4 cm, con un promedio de
13,4 cm; 4) 70% de los pacientes tuvo dolor y el 35%
present cuadro de hemorragia aguda y shock; y 5) 3
pacientes murieron sin llegar al tratamiento y 17 fueron
operados de los cuales fallecieron 9, es decir que la mortalidad fue del 52.9%70.
E de Santibaes y colaboradores comunicaron en
199823, que sobre 49 pacientes operados por HH, 6
(12,2%) presentaron algn tipo de complicacin, las cuales fueron: 1) 4 hemorragias, con sangrado intraperitoneal en 3 casos e intracapsular en 1 paciente; 2) 1 sndrome
de Kasabach-Merritt; y 3) 1 caso de comportamiento
agresivo del HH con invasin local de la aurcula derecha
y el diafragma23. Por lo tanto, sobre la base de lo investigado por diversos autores se desprende el concepto de gravedad que implica la ruptura de los HH y la celeridad con
la cual se debe actuar para poder manejar esta complicacin. J Grondona y R Bracco comunicaron en 200031 que,
sobre 20 pacientes operados por HH, 2 (10%) presentaron rupturas espontneas con hemorragia intracapsular y
cuadro clnico de anemia aguda, pero que permitieron el
abordaje quirrgico de urgencia (Fig. 4).
Existen patologas asociadas a los HH que deben sospecharse al estudiar estos pacientes como es el caso de las
malformaciones vasculares cerebrales23-72. El HH no sufre
transformacin maligna38-50-65-67-68-70-72.

Fig. 6. Tomografa computada dinmica: Hemangioma heptico del lbulo derecho. 1)

sin contraste: lesin hipodensa (flecha) 2) con contraste: relleno irregular de forma centrpeta a zona central (flecha).

DIAGNOSTICO
Ninguna prueba de laboratorio especfica tiene valor
alguno para el diagnstico de HH. Con la ecografa abdominal se observan lesiones variables aunque generalmente
se describen como masas hiperecoicas, bien definidas y
con refuerzo acstico (Fig. 5) Si se agrega el Doppler color
se pueden observar los vasos de alimentacin de los HH2546-68
.
La tomografa computada (TC) muestra en la fase sin
contraste una masa hipodensa bien delimitada, a veces
con calcificaciones. Al efectuar el contraste endovenoso,
se observa en la misma un refuerzo temprano perifrico y
discontinuo de densidad similar a la aorta y que paulatinamente en el tiempo se rellena de forma centrpeta a la
zona central. A veces se observa un borde interno rugoso
y el centro del HH suele conservarse hipodenso. (Fig. 6)
Tiene una sensibilidad del 88% y una especificidad del
85 al 100%46-50-63. La resonancia magntica (RM) muestra
en la fase T1, una imagen hipointensa, la cual en fase T2
se transforma en hiperintensa por su gran contenido de
agua. Con la inyeccin endovenosa de gadolinio durante
la fase T1, se refuerza la imagen en forma similar a la TC.
Tiene una sensibilidad del 91% y una especificidad del
90%38-46-65-68-72. S. Yoom y colaboradores comunicaron en
200372, que sobre 115 pacientes portadores de HH, arribaron al diagnstico en la inmensa mayora de los casos
con los estudios por imgenes no invasivos, principalmente la RM72.
Cuando se realiza una arteriografa heptica selectiva,
muestra un tipo caracterstico formado por arterias hepticas de dimensin normal, sin neovascularizacin ni
"imagen en sacacorchos". Es clsico el rpido y temprano
relleno arterial, con salpicados de "capullos de algodn"
alrededor de las arterias y luego se produce una prolongada opacificacin venosa68-70. Sin embargo, W. Davis y W.
Ferrante18 reportan casos de HH con angiografas normales. Dado las imgenes tan caractersticas aportadas por la
TC y la RM queda muy limitado el papel de la arterio4

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Fig. 7. Centellograma heptico: con glbulos rojos marcados con Tc 99. Hemangioma
heptico en el lbulo derecho.

grafa para el diagnstico de los HH18-72. Si se efecta un

centellograma heptico con glbulos rojos marcados con
Tc 99, se observa en fase temprana un defecto fotopnico
que se rellena en forma centrpeta en imgenes tardas,
luego de 30 a 50 minutos (Fig. 7) Este ltimo estudio en
la actualidad se considera de excepcin. La mayora de los
autores contraindican la realizacin de una puncin percutnea en lesiones hepticas vasculares, de tal manera
que no es un mtodo habitual para su diagnstico38-46-65-6872
. En el 10% de los casos a pesar de los diversos estudios
por imgenes efectuados, puede persistir la duda diagnstica y la necesidad de realizar un diagnstico diferencial
con otros tumores como el adenoma hepatocelular, el
hepatocarcinoma y las metstasis hepticas22-29-67-68. Para lo
cual ser necesario conocer la histologa tumoral a travs
de una puncin percutnea con aguja ultra fina o directamente indicar la reseccin quirrgica. Para estas opciones
deber evaluarse el riesgo quirrgico del paciente y la localizacin de la lesin en el hgado.
En los HH complicados los estudios por imgenes pueden demostrar adems de la masa heptica propiamente
dicha, signos de ruptura capsular, hematomas y hemoperitoneo (Fig. 8) Para categorizar y agrupar a los HH,
Hannoun publica en 1994, una clasificacin que los divide: 1) Segn su tamao: G1: hasta 4 cm de dimetro; G2:
entre 4 y 10 cm; G3: ms de 10 cm; y G4: difuso. 2) Por
el compromiso de segmentos hepticos: A: menos de 1
segmento; B: 2 segmentos; y C: 3 o ms segmentos.

Fig. 8. Tomografa computada: Hemangioma heptico complicado con ruptura espontnea y hematoma intracapsular (flechas).

los HH y los tratamientos con corticoides han mostrado

resultados muy limitados. Como en todo paciente con un
TBSH deber evaluarse el riesgo quirrgico del mismo, la
evolucin natural de la lesin, el tamao, el nmero, la
localizacin y el peligro de transformacin maligna. Tanto
V. Trastek y colaboradores en 198367, como F. Nichols en
198950, publicaron la experiencia en el seguimiento de la
historia natural de los HH durante 10 aos y concluyeron
que solo un pequeo porcentaje aument de tamao y
que aquellos asintomticos menores de 5 cm de dimetro
prcticamente no sufrieron complicaciones50-67.
La experiencia de la mayora de los autores coincide que
para los HH asintomticos de un tamao menor a 8 cm
de dimetro y con diagnstico de certeza obtenido por
estudios con imgenes, la conducta es la observacin
peridica ya que el peligro de ruptura espontnea es mnimo19-31-41-60-63-72. Para los casos de lesiones un poco mayores
pero con localizacin desfavorable (centrales o prximos a
la confluencia de las venas suprahepticas) los autores en
general tambin sealan su resistencia a la extirpacin
dado el riesgo quirrgico que la misma implica, tratndose de patologa benigna asintomtica sin posibilidades de
transformacin maligna.
De tal manera que, las indicaciones de reseccin de los
HH seran: 1) lesiones sintomticas en pacientes con riesgo quirrgico aceptable; 2) tumores G3 (ms de 10 cm);
3) duda diagnstica; 4) exposicin al trauma en pacientes
con actividades fsicas marcadas; 5) rpido crecimiento en
casos controlados peridicamente; 6) ruptura espontnea
o traumtica; 7) asociacin con trombocitopenia y/o afibrinogenemia; y 8) sndrome de Kasabach-Merritt
Pfannestiel en 1898, realiz la primera extirpacin de
un HH con supervivencia del paciente y Tinker en 1935,
la efectu tambin con xito en uno complicado con ruptura y hemoperitoneo. Las resecciones anatmicas y las
enucleaciones locales son los procedimientos habitual-

TRATAMIENTO
El tratamiento vara desde la simple observacin con
seguimiento peridico hasta la reseccin quirrgica2-9-19-2224-29-31-38
. A. De Lorimier y colaboradores en 1967, publicaron por primera vez el procedimiento de la ligadura de la
arteria heptica como tratamiento exitoso de un HH de
grandes dimensiones que le ocasionaba al paciente una
insuficiencia cardaca. Sin embargo, esta modalidad
teraputica aislada, as como la radioterapia localizada de
5

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Fig. 9. Foto intraoperatoria: Plano de clivaje quirrgico (flechas) Reseccin de hemangioma cavernoso en segmento V del lbulo derecho.

Fig. 11. Foto intraoperatoria: Minucioso control de la hemostasia y bilistasia de la superficie de corte luego de la seccin parenquimatosa

variable, dependiendo de la magnitud de la ciruga y de

las condiciones propias del paciente52. En los centros de
ciruga HPB (ciruga hepatobiliopancretica) se realizan
la mayora de las cirugas hepticas con bajo nmero de
transfusiones de sangre y en ocasiones sin administracin
de las mismas13-27-49-58.
Las prdidas de sangre durante la reseccin se evitan con
un racional manejo anestsico priorizando el uso de drogas simpaticomimticas a la infusin de fluidos. No debe
iniciarse la seccin del parnquima heptico si la presin
venosa central no se encuentra por debajo de los 4 cm de
agua58-59-71. Se efecta siempre la ecografa intraoperatoria
para luego movilizar el hemihgado correspondiente seccionando los ligamentos respectivos14-59. A pesar de los
avances registrados con la tcnica quirrgica, la seccin
del parnquima contina siendo la etapa ms peligrosa
durante la reseccin heptica43-44-52-58-59.
La prdida sangunea constante y/o el accidente
hemorrgico grave, son las causas ms frecuentes de mortalidad intraoperatoria52. El procedimiento del clampeo
del pedculo portal, conocido con el nombre de maniobra
de Pringle53 tiene por objetivo no solo disminuir la prdida hemtica en el momento de la seccin parenquimatosa y reducir as el nmero de transfusiones sanguneas,
sino tambin poder identificar con claridad las estructuras intrahepticas, en un campo lo ms exange posible53.
Esta maniobra puede ser permanente, hasta 60 minutos o
bien como prefieren la mayora de los autores, intermitente: 15 minutos de clampeo y 5 de descanso, pudiendo
repetir el procedimiento en varias ocasiones. El disponer
del disector ultrasnico es de inestimable ayuda para las
resecciones anatmicas y las hemangiectomas6-9-22.
La accin de las ondas ultrasnicas fracturan el parnquima heptico denudando las estructuras biliares y vasculares (ramos arteriales y venosos portales y suprahepticos), las cuales segn su dimetro sern coaguladas u
ocluidas con clips metlicos o con ligaduras. As mismo,
el disector simultneamente irriga y aspira el rea de seccin24-30-41. Otra ventaja adicional del mismo es que facilita la diseccin de pedculos vasculares, va biliar y vena

Fig. 10. Pieza quirrgica: Hemangiectoma: reseccin de hemangioma cavernoso en segmento posterior del lbulo derecho.

mente requeridos6-8-12-16-44-51.
Las tcnicas quirrgicas empleadas en los aos 70 y 80
eran las resecciones regladas de segmentos o de lbulos
hepticos8-16-37. En 1988, A. Alper y colaboradores2 publicaron el novedoso concepto quirrgico de enucleacin de
la lesin benigna, aprovechando el inmejorable plano de
clivaje establecido entre los HH y el parnquima heptico normal, el cual en la mayora de los casos es particularmente avascular2. (Fig. 9) A partir de la dcada del 90
este procedimiento se desarroll masivamente constituyndose en la tcnica quirrgica de eleccin para la
ciruga de los HH. Actualmente se la denomina con el
neologismo "Hemangiectoma". P. Kuo de Stanford,
California41 y R. Jenkins de Boston, Massachussets38,
publican en 1994 la experiencia de sendos estudios randomizados donde demuestran que con las hemangiectomas se logran los mismos resultados teraputicos que
con las resecciones anatmicas pero con menor nmero
de transfusiones sanguneas y de colecciones biliares postoperatorias38-41-52-71. (Fig. 10) Sin embargo, hay lesiones en
los que el HH ocupa casi la totalidad del segmento, como
en el caso del lbulo caudado, donde la reseccin anatmica del mismo es la tcnica ms apropiada a emplear30.
La actitud quirrgica del grupo tratante debe estar avalada por bajas cifras de morbimortalidad. La misma es
6

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Fig. 12. Foto intraoperatoria: Consolidacin de la hemostasia en la superficie de corte con

el coagulador de argn, luego de la seccin parenquimatosa.

Fig. 13. Pieza quirrgica: Reseccin de hemangioma cavernoso complicado con ruptura
y hemoperitoneo.

cava inferior, as como la liberacin de adherencias de

operaciones anteriores, ya que, por accin de las mismas
ondas libera y separa a las estructuras nobles del tejido
conectivo circundante22-29-31.
Una vez terminada la seccin parenquimatosa y extirpada la pieza se realiza un minucioso control de la superficie
de corte (Fig. 11) La hemostasia y la bilistasia deben ser
meticulosas, colocando puntos de sutura por trasfixin en
aquellos lugares donde se observe una prdida.
En ocasiones se puede efectuar una canulacin transcstica para detectar alguna fuga biliar. Es aconsejable efectuar un ltimo control de la superficie con magnificacin.
El coagulador de argn es un recurso importante en
ciruga heptica. Comunicado por B. Shaw, acta por
deshidratacin del tejido, consolidando la hemostasia en
la superficie de corte, formando una pelcula por precipitacin de protenas (Fig. 12) No penetra ms all de 1
mm haciendo segura su utilizacin cerca de los pedculos
vasculares6-24-31-59. Por ltimo, se puede completar la
hemostasia y bilistasia con el uso de las llamadas "colas
biolgicas", que son concentrados de fibringeno humano activados por trombina bovina, los cuales al ser vaporizados, crean una pelcula sobre la superficie parenquimatosa27-44-59. Promediando los aos 90, varios autores7-15-4564
comunicaron factibilidad de efectuar el abordaje videolaparoscpico (VL) de los TBSH. Bsicamente se eligen
los casos con una lesin subcapsular, ubicadas en los segmentos 2, 3, 4b, 5 y 6 del hgado que son los ms accesibles para la VL.
El requisito fundamental es que el equipo quirrgico
tenga entrenamiento tanto en ciruga heptica como en
VL compleja y as poder reproducir las maniobras de la
ciruga abierta7-45.
En series iniciales publicadas recientemente destacan
que con la VL, tanto los tiempos de clampeo como el operatorio son mayores que con la ciruga abierta, pero se
observa menor prdida de sangre intraoperatoria y por
ende las resecciones se realizan en general sin transfusiones sanguneas. Adems, sealan que tanto la morbimortalidad postoperatoria como el tiempo de internacin son

semejantes a las cirugas realizadas en forma abierta.

Concluyen que el mayor beneficio de la reseccin de HH
por VL radica en lograr para el paciente las ventajas generales de la ciruga mini invasiva7-15-45-64. Por el contrario, en
casos excepcionales de HH difusos (G4) o de varias lesiones de tamao considerable que comprometan tanto la
funcin heptica por masa ocupante, como la cardaca
debido a la presencia de mltiples fstulas arteriovenosas,
el trasplante heptico sera la nica posibilidad teraputica50-68.
Para los casos de ruptura de HH con hemoperitoneo, el
tratamiento quirrgico de urgencia se indicar en los
pacientes de bajo riesgo (Fig. 13) Pero en aquellos casos de
inestabilidad hemodinmica, se efectuar una embolizacin preo-peratoria de la arteria heptica correspondiente70. Una vez compensado el paciente, ser pasible de la
reseccin quirrgica. T. Yamamoto y colaboradores en
199170, publicaron por primera vez esta modalidad
teraputica, donde el paciente recibi un tratamiento
endovascular previo a la ciruga de reseccin.
En resumen, se puede afirmar que HH es el nico
tumor slido del hgado ya sea benigno o maligno a cuyo
diagnstico de certeza se arriba en el 90% de los casos con
una correcta evaluacin de los estudios por imgenes no
invasivos, principalmente la TC y la RM. Por lo tanto,
con un preciso diagnstico se puede impartir con seguridad una conducta de seguimiento peridico y reservar la
teraputica quirrgica para los casos especficos.

IV - ADENOMA HEPATOCELULAR
GENERALIDADES
Los adenomas hepatocelulares (AHC) son junto a las
hiperplasias nodulares focales los TBSH de origen epitelial de aparicin ms frecuente. Estas lesiones tienen una
franca tendencia a la transformacin maligna constituyendo verdaderos carcinomas hepatocelulares. De manera
tal que, resultan ser para el cirujano un gran desafo
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diagnstico para poder as, indicar con celeridad la reseccin quirrgica de los mismos. Se presentan en ambos
sexos y en todas las edades, pero se los observa principalmente en mujeres entre los 20 y 50 aos17-19-32. Se los
puede clasificar en 5 tipos: Tipo 1: asociado a consumo de
esteroides; Tipo 2: espontneo en mujeres; Tipo 3:
espontneo en hombres; Tipo 4: espontneo en nios; y
Tipo 5: asociado a enfermedades metablicas. El 10 a
20% son mltiples (2 o ms lesiones)65-69 En la revisin de
la Mayo Clinic que S Henson y colaboradores publicaron
en 195633, sobre 53 pacientes con TBSH, no detectaron
ningn AHC. Luego, en una comunicacin ms reciente
de la Mayo Clinic se reportaron 23 pacientes portadores
de AHC, en el perodo comprendido entre 1961 y 198950.
J Baum y colaboradores publicaron por primera vez en
19735, la posible asociacin entre el consumo de anticonceptivos orales y el desarrollo de AHC5.
Los de tipo 1, constituyen el grupo ms numeroso y
corresponden en su inmensa mayora a mujeres que consumen anovulatorios y son mayores de 30 aos3-20-23-32.
Sin embargo, hay otros pacientes con distintas afecciones
que reciben tratamiento con esteroides anablicos y
donde pueden aparecer los AHC, como el hipogonadismo, la impotencia sexual, la enfermedad de Fanconi y la
insuficiencia renal crnica54-56-61. Tambin se han descrito
casos de aparicin de AHC en pacientes que consumen
anablicos para lograr un mayor desarrollo muscular atltico54-56. J Rooks y colaboradores comunicaron en 197957,
que al estudiar mujeres que ingeran anticonceptivos orales, observaron que 4 de cada 100.000 consumidoras
sufriran la aparicin de AHC. Sealaron adems que, si
dicho consumo se prolonga durante 5 aos el riesgo de
padecer estas lesiones es 2,5 veces mayor que en una
mujer no consumidora, pero si lo hacen por 10 o 15 aos
dicho riesgo se eleva a 7,5 y 25 veces respectivamente57.
No se conoce el mecanismo por el cual los esteroides
originan un AHC. Varios autores3-19-50 comunicaron una
mayor incidencia de complicaciones en pacientes embarazadas o en el puerperio. Existe una clara relacin entre el
sangrado y la malignizacin con el antecedente de hormonoterapia32-36-39-42. Diversos investigadores publicaron
experiencias en el seguimiento alejado de los pacientes
sobre la base de la interrupcin del consumo de anticonceptivos y observaron resultados dispares, es decir que
algunos AHC involucionaban y otros continuaban con su
crecimiento48. Pero en ninguno de los casos desapareci su
potencial maligno48. Principalmente asientan en el lbulo
derecho, suelen ser superficiales y con un dimetro mayor
a 5 cm.
Los AHC tipo 1 tienen mayor incidencia de sntomas y
complicaciones, como el infarto y necrosis intratumoral y
la hemorragia intra y/o extracapsular con el consiguiente
hemoperitoneo55-57. Por examen macroscpico, sus presentaciones son variables y dependern del grado de complicaciones39-69. Habitualmente son bien circunscriptos, tie-

Fig. 14. Macroscopa del adenoma hepatocelular no complicado: Al corte es de color

amarillento o tostado claro.

nen cpsula y son ms claros que el parnquima heptico

circundante. Pueden variar su coloracin sobre la base de
los distintos grados de infartos, necrosis y hemorragias
intratumorales. Al corte, son de color tostado claro o
amarillento, entremezclados con zonas de hemorragia o
infarto color rojo oscuro o pardo28-39 (Fig. 14) Por estudio
microscpico, se observan clulas epiteliales sin conductos biliares ni tabiques fibrosos. Es caracterstico del tipo
1 la presencia de cordones de hepatocitos alterados que se
denominan neohepatocitos. Estas clulas contienen gran
cantidad de grasa y glucgeno, pero aunque pueden producir bilis, no tienen conductillos biliares para la excrecin de la misma. Tambin les faltan tractos venosos portales y venas hepticas terminales17-28-32-39. La ausencia de
estas estructuras los va a diferenciar del hgado normal y
de la hiperplasia adenomatosa. En resumen, los AHC son
lesiones con crecimiento relativamente puro de hepatocitos y exclusin casi total de otros elementos celulares.
Obtienen su irrigacin a partir de ramas de la arteria
heptica, pero debido a que pueden adquirir gran tamao
durante su crecimiento, suelen sobrepasar a dicha irrigacin, lo cual explicara su proclividad a los infartos, necrosis y hemorragias. Focos de displasias y atipas ocurren en
AHC de pacientes que consumen anticonceptivos orales
pero casi no se observan en lesiones no asociados con su
administracin3-5-20-36.
En piezas resecadas de AHC se han encontrado focos de
hepatocarcinoma fibrolamelar lo cual apoya la posibilidad
de la transformacin maligna, condicionada por un estmulo hormonal previo20-23-36. Los AHC tipo 5, estn asociados con mayor frecuencia a enfermedades por almacenamiento de glucgeno tipo I, a la tirosinemia y a la
galactosinemia55-57.
En la glucogenosis tipo I el dficit de glucosa 6 fosfatasa imposibilita la degradacin del glucgeno heptico a
glucosa durante el ayuno, hecho que induce a la hipoglucemia. La misma origina como respuesta hormonal una
secrecin excesiva de glucagn y disminuida de insulina,
hecho que, para muchos investigadores, tiene un importante rol en la gnesis de los AHC55-57. J Foster y colabo8

IV-407
radores comunicaron en 197826, la correlacin entre el
desarrollo de los AHC tipo 5 y la diabetes mellitus.
Histolgicamente son idnticos a los AHC tipo 1, con la
presencia de neohepatocitos acidfilos con macro vesculas grasas26.

abdominal no es especfica. El alto contenido lipdico de

sus clulas les puede otorgar una apariencia hiperecoica.
Se los observa como una masa heterognea, bien definida
pero con ecogenicidad mixta, dados por el grado de complicacin intratumoral28--32. En la hemorragia aguda pueden tambin mostrar un aspecto hiperecoico, pero en los
sangrados antiguos las lesiones pueden ser hipo o anecoicas3-20-23. Si se agrega el Doppler color se pueden observar
principalmente los vasos subcapsulares de alimentacin
perifrica de los AHC28.
La tomografa computada (TC) muestra en la fase sin
contraste masas hipodensas debido a la presencia de lpidos en su interior. Al agregar el contraste endovenoso,
constituyen, en la fase arterial lesiones hipervascularizadas
perifricas debido a los vasos subcapsulares con patrn
centrpeto y en la fase venosa complejos heterogneos que
no persisten en imgenes tardas28-39.
Con la resonancia magntica (RM) se obtienen imgenes variables y no especficas. A menudo las lesiones son
hiperintensas en T1 y T2 y suelen ser heterogneas. La
alta seal en T1 se correlaciona con contenido graso y/o
hemorrgico. Las imgenes con la inyeccin de gadolinio
demuestran refuerzo en la fase arterial por la presencia de
los vasos de alimentacin subcapsulares. Sin embargo, los
hallazgos son inespecficos y en ocasiones es imposible
distinguir entre el AHC y el hepatocarcinoma11-57-65.
Con la arteriografa heptica selectiva, se observan lesiones hipervascularizadas combinadas con reas de hipovascularizacin. Generalmente se observa riego perifrico
acentuado debido a los vasos subcapsulares.
Con el centellograma heptico con sulfuro coloidal Tc
99, se observan en el 80% de los casos defectos fros de
captacin dentro de las lesiones28-32.
En el 20% restante existe una captacin secundaria a la
presencia de clulas de Kupffer o a su relativa buena vascularizacin. El examen con agentes hepatobiliares marcados con Tc 99 muestra captacin, pero con ausencia de
excrecin debido a la falta de conductillos biliares. En los
estudios con glbulos rojos marcados los AHC se manifiestan como lesiones hipercaptantes en fase temprana y
como defecto fro en fase tarda, debido a su buena vascularizacin.
La mayora de los investigadores3-22-32-39-46-50-61-69 no aconsejan la realizacin de una puncin percutnea por 2 razones: 1) riesgo de sangrado y 2) imposibilidad de diferenciar en el estudio citolgico entre AHC y hepatocarcinoma de bajo grado en lesiones hepticas vasculares. A pesar
de todos los estudios realizados puede persistir la duda
diagnstica y la necesidad de efectuar un diagnstico diferencial con otros tumores como la hiperplasia nodular
focal, el hepatocarcinoma y las metstasis hepticas. J.
Grondona y R. Bracco comunicaron en 2001 que, sobre
11 pacientes operados por AHC, 10 eran mujeres, de las
cuales 9 (90%) consuman anticonceptivos orales32.
Adems sealan que, 7 (63,6%) de los casos se resecaron

PRESENTACIN CLINICA
El 60% de los casos de AHC presentan sntomas, dados
por dolor fundamentalmente en hipocondrio derecho. P
Kerlin y colaboradores, publicaron una importante serie
en 198339 donde sealaron que en el 66% de los pacientes causaban sntomas, apareciendo el dolor en el 52% de
dichos casos39. En ocasiones pueden presentar signos de
masa palpable o hepatomegalia. Sin embargo, la mayora
se detectan en forma incidental. Habitualmente se descubren luego de una ecografa abdominal, realizada ya sea
para control del embarazo, por dispepsia biliar o por elevacin de enzimas del hepatograma en un anlisis de rutina22-28-32.
El 20 a 25% de los casos se presenta con sntomas de
anemia aguda y descompensacin hemodinmica, debido
a rupturas y hemorragias20-22-32-39-57-61. Las causas de las mismas seran: 1) espontneas; 2) iatrognicas (habitualmente por puncin percutnea); y 3) traumticas. En los
AHC tipo 1 se seala la relacin entre el consumo de esteroides y el aumento en la incidencia de ruptura espontnea de estas lesiones. Se consigna que casi un tercio de los
AHC muestran evidencias de ruptura intra y/o extratumoral. Una de las teoras ms aceptadas para explicar la
hemorragia espontnea estara basada en que los sinusoides del AHC son hipervascularizados y contienen capilares dilatados con paredes finas, en los cuales la presin es
elevada debido a que el origen de la sangre es arterial. El
tejido conectivo es escaso y el sangrado tiende a diseminarse difusamente en todo el tumor. A mayor tamao del
AHC ms alta es la incidencia de hemorragias espontneas, aunque la misma puede ocurrir en lesiones pequeas4150
. E. de Santibaes y colaboradores publicaron en 199823,
que sobre 21 pacientes operados por AHC, 8 (38,1%) presentaron algn tipo de complicacin, las cuales fueron: 6
rupturas y hemorragias en pacientes que consuman anticonceptivos orales, 1 caso de necrosis tumoral y cuadro
sptico y 1 paciente con transformacin maligna de un
adenoma tipo 5, con glucogenosis heptica que requiri
un trasplante heptico23.
La real incidencia de la degeneracin maligna de los
AHC no es conocida. Adems, cuando se desarrolla un
hepatocarcinoma dentro de los mismos, la alfa feto protena es normal en el 30% de los casos36-69.
DIAGNOSTICO
No se dispone de una prueba de laboratorio especfica
para contribuir al diagnstico de los AHC. La ecografa
9

IV-407

Fig. 15. Pieza quirurgica: Reseccin anatmica de adenoma hepatocelular: bisegmentectoma de II y III.

Fig. 16. Foto intraoperatoria: aspecto caracterstico de la hiperplasia nodular focal, ubicada en segmento V.

por duda diagnstica y 1 paciente (9,09%) fue intervenido quirrgicamente de urgencia por ruptura extracapsular y hemoperitoneo32.
TRATAMIENTO
Es siempre quirrgico por 2 razones muy importantes:
1) potencial transformacin maligna y 2) probabilidad de
complicaciones hemorrgicas graves.
La reseccin de los AHC debe realizarse bajo las mismas
condiciones descriptas anteriormente para los hemangiomas hepticos.
La enucleacin o tumorectoma de los AHC con margen de seguridad de 10 mm es la tcnica de eleccin6-12-1922-32
, aunque en algunos casos deba apelarse a resecciones
anatmicas, como la segmentectoma o lobectoma heptica ya sea por el tamao del tumor y/o la relacin con
estructuras vasculares portales y/o suprahepticas11-37-44-49
(Fig. 15)

Fig. 17. Foto intraoperatoria: hiperplasia nodular focal del lbulo derecho (flecha).

crnicas que evolucionan a la cirrosis57. Es posible que

algunos casos reportados como adenomatosis heptica
puedan representar hepatocarcinomas bien diferenciados.
En pacientes seleccionados el transplante heptico puede
ser una opcin teraputica vlida47.

ADENOMATOSIS HEPTICA
Tambin llamada adenomatosis hepatocelular mltiple,
puede ser definida como la presencia de mltiples adenomas (entre 10 y 50) que surgen en un parnquima heptico normal. Se diferencian del AHC que es definido
como la presencia de no ms de dos a cuatro tumores. A
pesar de la similitud histolgica del adenoma en s
mismo, son dos entidades clnicas muy diferentes.
Mientras que los AHC se observan principalmente en
mujeres con antecedentes de ingesta de anticonceptivos
orales y que presentan hepatograma normal, la adenomatosis heptica ocurre con la misma frecuencia en ambos
sexos y no presenta el antecedente de hormonoterapia5657
. Por el contrario, se caracteriza habitualmente por un
aumento en los niveles sricos de fosfatasa alcalina, gamaglutamil transpeptidasa y 5'nucleotidasa.
Los diagnsticos diferenciales incluyen hepatocarcinomas y ndulos de regeneracin en hgados que han sufrido necrosis masiva o lesiones destructivas hepatocelulares

V- HIPERPLASIA NODULAR FOCAL

GENERALIDADES
Las Hiperplasias nodulares focales (HNF) son los
TBSH de origen epitelial de aparicin ms frecuente. Son
las segundas en incidencia de todos los TBSH luego de los
hemangiomas cavernosos hepticos17-21-35. Otras antiguas
sinonimias las denominaban adenoma mixto o cirrosis
focal. Se las observa principalmente en mujeres constituyendo el 65% de los casos. Aparecen en cualquier edad
pero principalmente entre los 30 y 50 aos de edad17-38-50.
El 20% se detectan en la infancia66. La etiologa es desconocida pero se atribuye a un proceso de reparacin de un
rea de injuria heptica previa, asociada a una anomala
arteriovenosa. Se tratara de una condicin seudotumoral
originada en una respuesta hepatoctica a una anomala
vascular congnita10-25-39.
10

IV-407

Fig. 18. Pieza quirrgica: Hiperplasia nodular focal con cicatris fibrosa estrellada central
(flechas).
Fig. 19. Ecografa abdominal: Lesin isoecoica en segmento VII (flecha). Hiperplasia
nodular focal.

Las HNF se observan asociadas a la ingesta anticonceptivos orales pero a diferencia de los AHC actan promoviendo su crecimiento pero no induciendo la formacin
de las mismas3-39-50. Cuando se presentan como lesiones
solitarias se han reportado asociaciones con los hemangiomas cavernosos en un mismo paciente22-25-66. Ahora
bien, el 10% de las HNF son mltiples y pueden estar
asociados con tumores cerebrales, como los astrocitomas,
meningiomas y hemangiomas50-66. El 70% asientan en el
lbulo derecho, suelen ser superficiales y a diferencia de
los AHC generalmente son menores a 5 cm de dimetro1922-29-46
(Fig. 16) Es baja la probabilidad de complicaciones
hemorrgicas o de necrosis. Por examen macroscpico,
son masas bien definidas, a veces lobuladas, de color ms
claro que el parnquima normal, sin evidencia de una verdadera cpsula y de consistencia firme38-50-55 (Fig. 17)
Muchas veces resulta difcil distinguirlas de los AHC. Al
corte, tienen el aspecto semejante a la cirrosis. Las lesiones
se hallan divididas en pequeos ndulos por tractos fibrosos radiados que confluyen en una cicatriz fibrosa estrellada central o excntrica que tiene prominentes vasos que se
extienden hacia la periferia de la lesin a travs de los septos fibrosos21-55 (Fig. 18) Se la observa solo en la mitad de
los casos, especialmente en las HNF mayores a 5 cm de
dimetro. Histolgicamente, presentan reas de proliferacin de hepatocitos y sinusoides tpicos alineados por
clulas de Kupffer, separadas por septos fibrosos10-35-65.
Tienen prdida de la arquitectura heptica normal y
ausencia de venas centrales, tractos portales y conductillos
biliares normales. Algunos de estos ltimos pueden estar
presentes, pero son anmalos ya que no se conectan a los
radicales biliares normales.

Fig. 20: Tomografa computada dinmica: Hiperplasia nodular focal en lbulo derecho.
Con las fases vasculares vara la densidad de la lesin 1) hiperdensa (flecha). 2) isodensa
(flecha).

los AHC, se han publicado lesiones voluminosas descubiertas por masa palpable21-59. Tambin, a diferencia de los
AHC son infrecuentes los casos de presentacin con sntomas de anemia aguda y descompensacin hemodinmica, debido a rupturas y hemorragias4. Las mujeres que
consumen asiduamente anticonceptivos orales presentan
lesiones de mayor tamao y con ms posibilidad de complicaciones hemorrgicas4.
DIAGNOSTICO
Al igual que los anteriores TBSH, no se dispone de una
prueba de laboratorio especfica para contribuir al
diagnstico. Las mejores modalidades para caracterizar las
HNF son aquellas que pueden distinguir la actividad de
las clulas de Kupffer delinear la cicatriz central10-25-39-5565
.
El centellograma heptico con sulfuro coloidal Tc 99 es
el estudio de eleccin para el diagnstico. Ms recientemente han aparecido agentes especficos para el sistema
reticuloendotelial como el contraste de partculas de
xido de hierro en RM superparamagntico4. Con los
estudios por centellografa heptica, el 80% captan el sulfuro coloidal Tc 99. De este grupo, el 50% tienen capta-

PRESENTACIN CLINICA
El 85% de los casos son asintomticos y los hallazgos
suelen ser incidentales19-22-29-61. Cuando presentan sntomas
estn dados por dolor en hipocondrio derecho. Aunque
habitualmente las HNF suelen ser de menor tamao que
11

IV-407

Fig. 21. Pieza quirrgica: Hepatoma fibrolamelar con cicatriz fibrosa estrellada confundido con hiperplasia nodular focal.

Fig. 22. Foto intraoperatoria: enucleacin de una hipertrofia nodular focal en segmento
V del lbulo derecho.

cin igual o mayor al parnquima heptico normal, pero

en el otro 50% la misma es menor. En general se considera un mtodo de estudio importante para diferenciar
las HNF con los HH, AHC y hepatocarcinomas10-21-28. El
mismo es caracterstico y casi patognomnico para las
HNF, pero no es exclusivo ya que los AHC y los hepatocarcinomas en ciertos casos pueden tener clulas de
Kupffer y mostrar captacin al sulfuro coloidal28-29.
Con la ecografa abdominal se observan masas bien
definidas, homogneas, iso o hiperecoicas con relacin al
hgado normal (Fig. 19) La cicatriz central hiperecoica es
observada slo en el 20% de los casos. El Doppler color
es til para visualizar la vascularizacin de la cicatriz4-19.
Con la tomografa computada (TC) se observan en la
fase sin contraste lesiones que pueden ser iso o hipodensas con respecto al hgado normal y si aparece la cicatriz
central, la misma es hipodensa. Luego, en la fase arterial
son hiperdensas y en la fase portal son isodensas, donde la
cicatriz se vuelve hiperdensa21-28 (Fig. 20)
En la resonancia magntica (RM) se presentan habitualmente como lesiones iso o hipointensas en T1, con
cicatriz central hipointensa. En T2 son iso o levemente
hiperintensas con respecto al hgado normal con cicatriz
central tambin hiperintensa. El patrn de realce con la
inyeccin de gadolinio en T1 es similar al observado con
el yodo en la TC55-69. Sin embargo, los signos no son
patognomnicos y el diagnstico en muchas oportunidades no queda definido.
Con la arteriografa selectiva, se detectan lesiones hipovascularizadas sin fstulas arteriovenosas alejando las
dudas de su etiologa maligna. La presencia en la angiografa de una vena supraheptica accesoria que drena el
tumor, es bastante especfica para inferir el diagnstico de
HNF65. Aunque hay pocas evidencias que asocian a las
HNF como lesiones premalignas, se han publicado algunos casos en los cuales el diagnstico inicial de ciertas
HNF se modific por el de hepatocarcinoma fibrolamelar10-61 (Fig. 21) E de Santibaes y colaboradores comunicaron en 199823, que sobre 16 pacientes operados por
HNF, 2 (12,5%) presentaron algn tipo de complicacin,

Fig. 23. Pieza quirrgica: Hiperplasia nodular focal confundida con adenoma hepatocelular. Al corte presenta pequea cicatriz fibrosa estrellada excntrica (flecha).

las cuales fueron: 1 ruptura con hemoperitoneo posterior

a una puncin percutnea y 1 caso con diagnstico inicial
de HNF luego de la reseccin quirrgica, que posteriormente, en la reoperacin por recidiva tumoral se constat
que se trataba de un hepatocarcinoma fibrolamelar23.
Ante la duda diagnstica, algunos autores25-39-46-55 plantean
la posibilidad de una puncin percutnea con aguja ultra
fina, para diferenciar las HNF de los HH, AHC y de los
tumores malignos primitivos de hgado. Ahora bien, dado
lo exiguo de las muestras, se presentan casos de confusin
diagnstica, siendo los ms comunes: 1) HH con tejido
cicatrizal; 2) AHC con tejido heptico normal; 3) AHC
con hepatocarcinoma; 4) HNF con cirrosis; y 5) HNF
con hepatoma fibrolamelar.
El recurso actual de la videolaparoscopa con la cual se
pueden visualizar lesiones hepticas que afloren en la
superficie, permite efectuar biopsias dirigidas con control
de hemostasia15-68. Otros investigadores proponen ante la
duda diagnstica, efectuar la reseccin de las lesiones con
mrgenes de seguridad de 10 mm, ante la eventualidad
que se tratara de AHC o de hepatoma fibrolamelar10-21-2959
. R. Bracco y J. Grondona comunicaron en 200010, que
sobre 10 pacientes operados por HNF, 1 caso fue mltiple (3 lesiones) y que 8 pacientes (80%) fueron resecados
12

IV-407
una neta disminucin de la perfusin en las AFHR17-19-55.
b) Infiltracin grasa focal (IGF) propiamente dicha: Se
las observa con ms frecuencia en pacientes diabticos o
en aquellos que estn bajo una hiperalimentacin parenteral. Con la ecografa abdominal, se detectan lesiones
hiperecoicas, frecuentemente con bordes definidos. Es
una caracterstica llamativa que ramos venosos portales o
suprahepticos, atraviesen las lesiones sin una alteracin
aparente del parnquima. Se las encuentra preferentemente cerca de la vescula o en la base del ligamento falciforme35.
La importancia de las AFHR como de las IGF radica en
que ambas lesiones pueden provocar la confusin
diagnstica con verdaderos tumores benignos o malignos.
Se reportan errores de evaluacin de imgenes en pacientes con infiltracin grasa difusa, donde malinterpretaron
las AFHR con metstasis hepticas50-68.
Las claves para orientarse en el diagnstico de estas
lesiones son: 1) localizaciones ms frecuentes son la periligamentaria y periportal; 2) configuraciones geogrficas
de las lesiones, sin evidencias de efecto de masa sobre las
estructuras adyacentes; y 3) ausencias de vasos venosos
distorsionados pasando a travs de las lesiones.
La resonancia magntica, es el estudio por imgenes ms
til ya que se pueden aprovechar las secuencias de desplazamiento qumico y determinar si el rea problema o el
parnquima heptico que las rodea contienen grasa
microscpica. Ahora bien, una vez agotados los diversos
estudios y si persiste la confusin diagnstica, la mayora
de los autores proponen realizar una biopsia percutnea
que podra evitar una ciruga innecesaria40-46-55-65.

por duda diagnstica. Adems sealaron que, en otros 2

casos operados por HNF, resultaron ser hepatomas fibrolamenares10.
TRATAMIENTO
El tratamiento en la actualidad no es quirrgico, a excepcin de los pocos casos sintomticos dados por dolor y/o
masa palpable o por aquellos que presentaron una complicacin hemorrgica10-21-39-65-68. Tambin, hay casos de HNF
que ocasionan compresin y desplazamiento biliar, por lo
cual deban ser resecadas. A la mayora de los pacientes se les
propone un control peridico con estudios por imgenes y
se les prohbe el consumo de esteroides. Si se constata un
crecimiento exponencial en el tiempo, se indica la reseccin
de las HNF. Para aquellas lesiones que deban ser extirpadas
la tcnica de eleccin es la enucleacin de las HNF, aunque
en algunos casos deba recurrirse a resecciones anatmicas1019-21-38-50-55
(Fig. 22) En series publicadas por muchos autores,
al analizar las indicaciones quirrgicas de estas lesiones, la
reseccin se llev a cabo por duda diagnstica o por confundir en la evaluacin preoperatoria a las HNF con los
AHC y los tumores primitivos de hgado (Fig. 23)

VI - SEUDOTUMORES HEPATICOS
La proliferacin y el mejoramiento de las tcnicas de
estudios por imgenes han contribuido a descubrir en un
nmero creciente de pacientes con lesiones anormales
hepticas que no constituyen un verdadero tumor35-40. Las
principales son: 1) Infiltracin grasa focal; 2) Seudotumor
inflamatorio; y 3) Ndulos de regeneracin

2- SEUDOTUMOR INFLAMATORIO:
Los seudotumores inflamatorios del hgado (STIH) son
parte de un raro grupo de lesiones con similares caractersticas que pueden aparecer en distintas tejidos y rganos como: pulmn, sistema nervioso central, glndulas
salivares, laringe, vejiga, mama, pncreas, bazo, ganglios
linfticos, piel y tejidos blandos40.
Los STIH fueron reportados por primera vez en 1953
por G. Pack y H. Baker, luego de la reseccin de una masa
heptica a la cual interpretaron como maligna y posteriormente la describieron como STIH40. Se presentan en
todas las edades, pero su incidencia es mayor entre los 30
y 60 aos. A diferencia de la mayora de los TBSH, son
ms frecuentes en hombres en una proporcin de 3 a 1
con relacin a las mujeres40. Por examen macroscpico, se
trata de lesiones circunscriptas, a menudo con focos de
hemorragia y necrosis, que se localizan principalmente en
el lbulo derecho. Microscpicamente, presentan parnquima heptico preservado con infiltrado inflamatorio
crnico conteniendo eosinfilos y neutrfilos. Adems, se
observa proliferacin de tejido fibroso. No hay evidencia
de focos de displasia ni malignidad40.

1- INFILTRACIN GRASA FOCAL:

La infiltracin grasa focal se presenta en 2 circunstancias
distintas:
a) rea focal heptica respetada (AFHR): Aparecen
dentro de un hgado con infiltracin grasa difusa o esteatosis heptica. Ocurre ms frecuentemente en los segmentos
4a y 4b del lbulo izquierdo y estaran relacionadas a anomalas congnitas del drenaje venoso, como por ejemplo el
segmento 4 con drenaje venoso aberrante gstrico, con la
consiguiente disminucin del suministro sanguneo portal
a dicha rea. Dado que el aporte lipdico al hgado es suministrado por la vena porta, se cree que las seudolesiones
(AFHR) se constituiran a partir de una disminucin del
aporte graso a la zona comprometida por el drenaje anmalo. Tambin se observ a las AFHR en regiones peritumorales a partir de fstulas arterioportales, con lo cual la
sangre con el aporte graso de la vena porta es diluida o remplazada por sangre de la arteria heptica. Algunos autores
comunicaron que evaluando arterioportografas detectaron
13

IV-407
La etiologa no est determinada, pero se producen
habitualmente a partir de una complicacin de una infeccin localizada a nivel del parnquima que pueden simular distintos tumores hepticos y por lo tanto el diagnstico diferencial con AHC, HNF, tumores primarios y
secundarios de hgado suele ser bastante difcil.
Cuando con los estudios por imgenes no se arriba a un
diagnstico apropiado, estara indicada realizar una biopsia percutnea con aguja ultra fina, ya que en caso de confirmarse STIH la conducta a seguir es la observacin
peridica40-50-55. Sin embargo, en muchas situaciones se
presenta la duda diagnstica y la reseccin quirrgica es la
nica manera de descartar patologa maligna.

por una simple lnea de clulas endoteliales rodeadas de

tejido conectivo. Algunos contienen amplias zonas de
hemorragia e infarto.
PRESENTACIN CLINICA
En una primera y corta etapa son asintomticos, para
luego dar sntomas por hepatomegalia e insuficiencia cardiaca secundaria a las numerosas fstulas arteriovenosas que
presentan estas lesiones. En general los pacientes fallecen
dentro de los 6 primeros meses por insuficiencia heptica
y/o cardaca. Tambin se han comunicado casos de ruptura
espontnea y hemoperitoneo. Existen publicaciones aisladas
de HEI asociados con el sndrome de Kasabach-Merritt50.

3- NDULOS DE REGENERACIN:
Los ndulos de regeneracin generalmente ocurren
como una respuesta a una injuria heptica. Para su
diagnstico es importante conocer ciertos antecedentes
del paciente como distintos tipos de hepatitis o afecciones
biliares que podran determinar la injuria y por consiguiente la regeneracin. Se reportan hallazgos de ndulos
de tamao considerable confundidos con tumores verdaderos, por ecografa abdominal28. El centellograma con
sulfuro coloidal es el estudio de eleccin, ya que las clulas de Kuppfer del ndulo captarn el mismo, a diferencia de la mayora de los tumores (con excepcin de las
HNF) que generalmente no lo harn28.

DIAGNOSTICO
La arteriografa selectiva del tronco celaco presenta alta
sensibilidad mostrando dilatacin de las arterias tumorales con gran cantidad de shunts arteriovenosos.
TRATAMIENTO
La nica teraputica definitiva y eficaz es la reseccin
quirrgica. Cuando se presentan con lesiones mltiples la
embolizacin arterial y el trasplante heptico se plantean
como alternativas22-50.

VII - MISCELNEA

HEMARTOMAS HEPATICOS

HEMANGIOENDOTELIOMA INFANTIL

GENERALIDADES

GENERALIDADES

Los hamartomas hepticos representan el 70% de todos

los tumores peditricos y el segundo de los TBSH35. El 75%
de los pacientes pertenecen al sexo femenino y la mayora
tienen alrededor de 1 ao de edad. Excepcionalmente, aparecen en la poblacin adulta17. Generalmente son tumores
solitarios, bien circunscriptos, de tamao entre 5 y 20 cm y
el 20% son pediculados. Por examen macroscpico, el 90%
presentan quistes incluidos en su estructura, llenos de contenido mucoide de color transparente. Microscpicamente,
tienen diferentes tipos de tejidos, donde se observa la acumulacin de mucina que presenta disposicin alveolar.
Tambin existen linfangiectasias y focos de tejido hematopoyticos, rodeados por malformaciones vasculares, hepatocitos aislados y canalculos biliares17-35.

Los hemangioendoteliomas infantiles (HEI) representan el 10% de los tumores hepticos de la niez, siendo
las lesiones ms frecuentes de origen mesenquimatoso que
aparecen en los nios17-35. Presentan mayor incidencia en
el sexo femenino y sus diagnsticos se realizan frecuentemente en las primeras semanas o meses de vida, siendo
infrecuentes sus detecciones en los nios y adolescentes1750
. Por lo tanto, se presentan en un 90% en menores de 6
meses de edad. Algunos de los HEI son malignos al
momento del diagnstico, otros sufren dicha transformacin durante su evolucin, pero las metstasis son excepcionales. Cuando los HEI se presentan en adultos suelen
ser malignos y se los debera clasificar como angiosarcomas35. Si bien pueden ser nicos, lo comn es la presentacin multicntrica y generalmente asociados a hemangioendoteliomas de otros tejidos, siendo frecuentes las
lesiones cutneas, en el 50% de los casos, seas y pulmonares. Por examen microscpico, se identifican canales
vasculares dilatados, comprimidos e irregulares, revestidos

TRATAMIENTO
La teraputica de eleccin es la reseccin quirrgica38.
La recurrencia y la transformacin maligna no han sido
descriptas, an en los casos de reseccin incompleta.
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