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INFLAMATORIAS
DERMATOMIOSITIS
DEFINICION:
La dermatomiositis consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del msculo
estriado asociado a sntomas cutneos, de origen desconocido con una evolucin que
puede ser aguda,
subaguda o crnica, quizs autoinmunitaria en su gnesis, que compromete
principalmente los
msculos proximales. En el sentido estricto, se debera tratar como dermatomiositis
cuando existen
Sntomas cutneos y polimiositis por separado. La dermatomiositis comparte muchas
de las caractersticas de las colagenosis, en ocasiones evoluciona sin miositis o en
otras es una enfermedad paraneoplsica. Se habla de 1 a 6 casos por cada milln de
habitantes, predomina en el sexo femenino, es ms comn en jvenes y nios entre los
5 y 15 aos de edad o alrededor de la quinta dcada de la vida, adems existe una
asociacin racial con los afroamericanos. Como se mencion su etiologa es
desconocida aunque existe mucha probabilidad de que estemos hablando de una
enfermedad de origen autoinmunitario, tambin se han mencionado factores
infecciosos, endocrinos y genticos y a veces coincide con una neoplasia interna.
La inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el dao muscular se explica por
citotoxicidad de linfocitos T contra el msculo, esto hace pensar que en la
etiopatogenia de la dermatomiositis juega un papel muy importante la inmunidad
celular. El completo complemento de ataque de membrana ha sido encontrado en la
piel de pacientes con esta enfermedad, indicando que el complemento tambin esta
involucrado en su desarrollo. Se han encontrado partculas virales en el msculo
esqueltico. Lo que sugiere una participacin viral. Por otro lado, un incremento de los
antgenos HLA-88 y HLA-B 14 sugiere un factor gentico claramente asociado.
La relacin de la enfermedad con el cncer interno en adultos hace pensar en una
respuesta inmunolgica anormal a la aparicin de tumores. En cambio en nios no
existe tal relacin con cncer. Lo que sugiere un origen distinto de la dermatomiositis
en nios que en adultos.
DATOS HISTOLOGICOS:
En la piel se observa un epidermis con hiperqueratosis leve y zonas atrofia, en la
dermis se haya edema del tejido conectivo, necrosis fibrinoide de la colgena y
vasodilatacin con infiltrado linfociticos perivasculares. En las fibras musculares
encontraremos un filtrado de linfocitos asi como prdida de la estriacin normal por la
presencia de sustancia fibrinoide, puede haber necrosis, atrofia y degeneracin de
dichas fibras.
DATOS DE LABORATORIO:
Observamos aumento de enzimas sericas marcadoras de lesin muscular (sobretodo
CPK, LDH, Aldolasa), aumento de creatinina en la orina de 24 horas y el volumen de
eritro sedimentacin elevado. La electromiografa muestra potenciales de unidad
motora pequeos, breves y polifsicos; fibrilaciones; contracciones positivas he
irritabilidad exagerada ante la insercin del electrodo, as como descargas positivas de
alta frecuencia.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA DERMATOMIOSITIS:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Debilidad muscular
proximal simtrica.
Biopsia muscular anormal.
Aumento de enzimas sricas msculo especficas.
Electromiografa anormal.
Erupcin cutnea tpica.
progresiva,
enfermedad
mixta
del
tejido
conectivo,
fotosensibilidad,
favorablemente
con
hidroxicloroquina.
Tambin
se
ha
reportado
se
debe
descartar
la
presencia
del
cncerinternocomofactor