BAB 1

PENDAHULUAN
Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah
penyakit peradangan menahun pada arteri-arteri besar. Penyakit ini menyerang sekitar
1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan semakin bertambah
presentasenya seiring dengan pertambahan usia serta sedikit lebih banyak menyerang
wanita daripada pria dengan perbandingan 4:1. Arteritis temporalis pertama kali
dijelaskan dalam literatur Barat oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli
histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis
temporalis pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali
diperkenalkan Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam
mencegah kebutaan.1
Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak
diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya
bervariasi, tergantung kepada arteri mana yang terkena. Jika mengenai arteri besar
yang menuju ke kepala. biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di
pelipis atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak
dan bergelombang. Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.1,2
Bisa terjadi penglihatan ganda, penglihatan kabur, bintik buta yang besar,
kebutaan pada salah satu mata atau gangguan penglihatan lainnya. Yang paling
berbahaya adalah jika terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika
aliran darah ke saraf penglihatan (nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah
rahang, otot-otot pengunyahan dan lidah bisa terluka jika makan atau berbicara.
Gejala lainnya bisa meliputi polimialgia rematika. Diagnosis dan terapi steroid sangat
penting untuk pencegahan pada potensi ireversibel kerusakan iskemik organ terakhir.1

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2. 1. DEFINISI
Arteritis temporalis adalah keradangan kronik vaskuler yang merupakan
suatu kondisi dimana arteri temporalis yang berfungsi mengalirkan darah ke
kepala dan otak mengalami inflamasi atau kerusakan. Hal ini biasanya disebut
dengan arteritis kranial atau giant cell arteritis. Keadaan ini merupakan suatu
penyakit sistemik yang sering terjadi pada orang lanjut usia yang ditandai
dengan infiltrat inflamasi limfosit dan sel-sel raksasa pada arteri kranial.1,2
2. 2. ANATOMI

Gambar 2.2.1 Anatomi arteri temporalis

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis, arteri

subklavia, cabang-cabang ekstrakranial dan arteri karotis (superficial temporal,
oftalmik, oksipital, dan arteri siliari posterior)3.
2. 3. EPIDEMIOLOGI
Insidensi arteritis temporalis di Olmsted County, Minnesota, Amerika
Serikat pada tahun 1975, prevalensi adalah 133 kasus per 100.000 pada orang

yang berusia 50 tahun atau lebih. Insidensi arthritis temporalis di Skandinavia

adalah 23,3-33,6 per 100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau lebih3,4.
Prevalensi sangat bergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun
atau lebih tua, usia yang paling banyak terserang adalah usia 75 tahun. Penyakit
ini lebih sering menyerang perempuan dengan resiko perempuan dan laki-laki
kira-kira 3,7:13,4.
2. 4. ETIOLOGI
Belum diketahui secara pasti penyebab dari arteritis temporalis, namun
diduga penyebabnya adalah faktor kekebalan tubuh. Faktor kekebalan tubuh
mengeluarkan suatu substansi kimia yang menyebabkan terjadinya hambatan
pada aliran darah ke otak yang melalui arteri temporalis. Keterbatasan aliran
darah ini menyebabkan berbagai gejala yang akan timbul1.
Sumber lain mengatakan bahwa etiologi arteritis temporalis adalah
multifaktorial dan ditentukan oleh faktor lingkungan dan genetik. Data
menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen
eksogen. Banyak virus dan bakteri telah tercatat berpotensial termasuk
parvovirus, virus parainfluenza, virus varicella zoster, Chlamydia pneumonia,
dan Mycoplasma pneumonia2,3,5.
Sel T menempel ke dinding pembuluh darah setelah paparan awal antigen.
Kemudian melepaskan sitokin yang bekerja pada magrofag lokal dan sel raksasa
berinti banyak. Respon dari makrofag dan sel raksasa berinti banyak dengan
sitokin tergantung pada lokasi mereka di dalam dinding pembuluh darah2,5.
Adventitia berbasis makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang
selanjutnya

menambah

kaskade

inflamasi.

Makrofag

dalam

media

menghasilkan radikal oksigen bebas dan metalloproteases, yang menghancurkan

dinding arteri dan fragmen lamina elastin. Dengan gangguan dari lamina elastin
internal, intima bermigrasi menjadi myofibroblast, yang berproliferasi dan
menjadi matriks ekstraseluler2,3,5.
Proses migrasi didorong

oleh

intima

berbasis

makrofag

yang

menghasilkan platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan

endotel vaskuler (VEGF). Efek dari peristiwa ini adalah arteritis dengan

kehancuran vaskuler lokal dan hyperplasia intimal menyebabkan stenosis

luminal dan oklusi2,3,5.
2. 5. PATOFISIOLOGI
Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan
vaskulitis dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi
antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi
lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan ciri
histologis arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigennya
tidak diketahui, tetapi elastin tetap merupakan suspek penting1,4.
Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi
topografi arteritis temporalis, yang mencerminkan predileksi untuk lamina
elastis internal, termasuk lengkungan aorta dan cabang-cabangnya. Arteritis
temporalis biasanya mempengaruhi arteri dalam pola berikut1,4 :
1. Arteri karotis eksterna dan interna ekstrakranial dan segmen proksimal
intrakranial.
2. Cabang intraorbital, terutama siliari posterior dan arteri oftalmik.
3. Arteri vertebralis.
4. Arteritis vertebra merupakan penyakit pada ekstrakranial, tetapi dapat juga
menyerang sampai intracranial.
5. Arteri subklavia, arteri axilla, dan arteri brachialis proksimal menghasilkan
pola angiografik yang merupakan karakteristik dari vaskulitis.
6. Keterlibatan aorta ascending pada arteritis temporalis dapat menyebabkan
pecahnya aorta, dan arteritis koroner dapat menyebabkan infark miokard.
2. 6. GEJALA KLINIS
Gejala klinis dari arteritis temporalis adalah sebagai berikut2,3,4 :
1. Nyeri kepala yang non spesifik namun terlokalisir didaerah pelipis.
2. Nyeri tekan kulit kepala yang terasa saat pasien menyisir rambut.
3. Nyeri saat mengunyah dapat terjadi karena adanya perdarahan pada otototott pengunyah.
4. Hilangnya penglihatan yang bersifat sementara pada salah satu mata
(amaurosis fugax), yang dapat beresiko menyebabkan terjadinya kebutaan
monookular permanen atau kebutaan total.

5. Diplopia yang terjadi karena mengenai nervus kranialis ketiga atau

keenam.
6. Demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada otot
bahu / panggul, malaise, anoreksia, dan penurunan berat badan.
2. 7. PEMERIKSAAN PENUNJANG3,4
1. LED (meningkat >100 mm/jam
2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjuk gambaran anemia
normokromik normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama
peningkatan alkali fosfatase.
3. Biopsi arteri temporalis.
2. 8. DIAGNOSIS
Kriteria diagnosis menurut American College of Rhematology1,4 :
1. Pasien usia 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia
50 tahun).
2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.
3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi
atau penurunan denyut arteri temporalis yang tidak berhubungan dengan
arteriosklerosis arteri servikal).
4. Peningkatan LED (>50 mm/jam dengan metode Westergreen).
5. Biopsi abnormal (biopsi spesimen arteri meninjukan vaskulitis yang
ditandai dengan adanya dominasi infiltrasi sel mononuklear atau inflamasi
granulomatosa, biasanya dengan sel-sel raksasa berinti).
2. 9. DIAGNOSIS BANDING1,4
a. Cluster headache
b. Confusional states and acute memory disorder
c. Migraine variants
d. Multi-infarct dementia
e. Persistent idiopathic facial pain
f. Polyarteritis nodosa
g. Postherpetic neuralgia
h. Trigeminal neuralgia
2. 10. PENATALAKSANAAN

Pasien yang menderita arteritis temporalis harus memulai terapi sedini

mungkin. Rekomendasi obat yang diberikan yaitu prednisolon yang diberikan
secara oral dengan dosis 40-60mg per hari. Pasien dengan gejala visual
sebaiknya memulai pengobatan dengan dosis yang lebih tinggi, seperti 250mg
natrium

suksinat

methylprednisolone

(Solu-medrol)

diberikan

secara

intravena setiap enam jam untuk 3-5 hari, kemudian berlanjut ke terapi
kotikosteroid oral5.
Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis gejala klinis
membaik dan LED kembali normal dalam waktu dua sampai empat minggu.
Pada titik ini dosis kortikosteroid diturunkan perlahan dengan pengurangan
tidak lebih dari 10% dari dosis harian total selama dua minggu. Selama
penurunan dosis, penderita harus dimonitor gejala klinis dan peningkatan
LED. Jika salah satu terjadi, penurunan dosis dihentikan dan dosis saat itu
dipertahankan. Setelah gejala teratasi dan LED tidak lagi meningkat
penurunan dosis diulang dengan penurunan dosis lebih kecil dengan interval
lebih lama. Proses pengobatan mungkin stabil dengan dosis 10-20mg per hari,
yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum pengurangan dosis lebih
lanjut dapat dilakukan. Relaps paling mungkin terjadi dalam 18 bulan pertama
terapi atau dalam waktu 12 bulan setelah penghentian pegobatan
kortikoteroid. Tingkat kekambuhan 25%5.
Pada pasien dengan arteritis temporalis hampir seluruhnya disertai
dengan trombosis yang dapat mengakibatkan stroke, sehingga pemberian
aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan5.
2. 11. KOMPLIKASI2,4
1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain:
- Kehilangan penglihatan, jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh
darah mata, merupakan keadaan darurat.
- Keterlibatan pembuluh jantung
- Stroke
- Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki
2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan
infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah

keropos tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid dalam jangka
panjang.

Selain

itu,

American

Collage

of

Rheumatology

telah

merekomendasikan alendronate untuk pencegahan glukokortikoid yang

menginduksi osteoporosis.
3. Kematian
2. 12. PROGNOSIS
Sebelum kortikosteroid dipakai sebagai pilihan terapi, kebanyakan pasien
yang menderita arteritis temporalis kehilangan penglihatan mereka. Dengan
terapi yang memadai saat ini dan diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan
dapat diturunkan menjadi 9-25%2,4.
Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi,
setengah dari pasien tersebut memerlukan pengobatan kortikosteroid yang
berkelanjutan. Terapi kortikosteroid yang berkelanjutan berkaitan dengan
angka morbiditas pasien2,4.

BAB 3
PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
1. Arteritis temporalis adalah penyakit peradangan menahun pada arteriarteri besar.
2. Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler.
3. Gejala klinis :
Nyeri kepala
Nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir rambut
Nyeri saat mengunyah
Hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata atau
kebutaan total
Diplopia
Demam yang tidak terlalu tinggi
Keringat pada malam hari
Nyeri pada otot bahu atau panggul
Malaise
Anoreksia
Penurunan berat badan
4. Pemeriksaan penunjang
LED : meningkat > 100 mm/jam
Anemia normokromik-normositik
Test fungsi hati yang abnormal, terurtama peningkatan alkali
fosfatase
Biopsi arteri temporalis
5. Kriteria diagnosis
Pasien usia 50 tahun
Nyeri kepala yang baru dirasakan
Abnormalitas dari arteri temporalis
Peningkatan LED
Biopsi abnormal
6. Pengobatan dengan kortikosteroid dosis tinggi (jika menunjukkan
perbaikan dosisnya diturunkan secara perlahan).

DAFTAR PUSTAKA
1. Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. All
right

reserved.

Available

at

http://medical-

dictonary.thefreedictionary.com/Arteritis+temporalis. Accessed on October

2014.
2. Temporal Arteritis by Jaime Herndon, Megan McCrea. Publish on June 29,
2012.

Available

at

http://www.healthline.com/health/temporal-arteritis.

accessed on October 2014.

3. Ginsberg L. Arteritis Sel Raksasa/Giant Cell Arteritis (Arteritis Kranial,
Arteritis Temporalis). Lecture Notes Neurology 8th Edition. Jakarta, 2008:712.
4. Hunder GG. Temporal Arteritis n Polymialgia Rheumatica. In: Kelly WN, et
al. Textbook of rheumatology. 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1993:103-12.
5. Mythili S. Emedicin : Giant Cell Arteritis Clinical Presentation. Available at
http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical. Accessed on October
2014.

10