Enfermedad de Rittger

Sndrome estafiloccico de la piel escaldada

Enfermedad de Ritter von Rittershain, exfoliacin epidrmica estafiloccica, pnfigo epidrmico del
lactante, sndrome estafiloccico de Lyell, pnfigo neonatal (pemphigus neonatorum).
INTRODUCCION
Descrito originalmente por Ritter von Rittershain en 1878 como dermatitis exfoliativa neonatal tras
estudiar 297 casos durante un periodo de 10 aos, el sndrome estafiloccico de la piel escaldada
es una enfermedad eritematoampollosa mediada por toxinas epidermolticas o epidermolisinas
producidas por el estafilococo dorado. Se observa de manera infrecuente en menores de cinco
aos de edad, particularmente en lactantes inmunocompetentes. Los factores infecciosos
originales se sitan en nasofaringe, ombligo, conjuntivas, tracto genitourinario, alguna herida
tegumentaria o, rara vez, la propia lactancia materna. Los escasos reportes en adultos poseen
DEFINICION
Dermatosis aguda, propia de neonatos y menores de cinco aos, causada por la toxina
epidermolitica de Staphylococcus aureus del grupo II, que ocasiona fiebre, eritema y
desprendimientos epidrmicos generalizados, con buena respuesta a una penicilina semisintetica
EPIDEMIOLOGIA
Dermatosis rara y contagiosa; afecta a menores de cinco aos de ambos sexos, sobre todo recin
nacidos y lactantes; se presentan brotes en servicios de neonatologa o maternidades. La
morbilidad es alta y la mortalidad de 4%. Se han sealado 32 casos en adultos; los factores de
riesgo son insuficiencia renal e inmunosupresin; se ha comunicado un caso por la inyeccin
intraarticular de cido hialuronico. La mortalidad en este grupo de edad es de 50%.

La enfermedad, que afecta preferentemente a recin nacidos y nios menores de 5 aos

Tambin puede desarrollarse en edades posteriores de la infancia y en adultos con
patologa subyacente (insuficiencia renal, inmunodeficiencias y enfermedades
oncolgicas).
La distribucin etaria y la distinta severidad del proceso se justifica porque los nios
mayores y los adultos disponen de anticuerpos protectores que limitan la enfermedad a
escala local (imptigo).
En los grupos susceptibles anteriormente indicados, la carencia de estos anticuerpos
permite que las toxinas sean liberadas a la circulacin y provoquen formas generalizadas
de SSSS.
En los recin nacidos, a la incompetencia inmunolgica se aade la inmadurez de la
funcin renal que limita el aclaramiento de las toxinas (Resnik 2000).
En brotes de SSSS descritos en los servicios de neonatologa y maternidades el personal
sanitario suele ser el portador de cepas de estafilococos productores de toxinas
epidermolticas. Recientemente se ha descrito un caso de desarrollo intrauterino que pone
de manifiesto el riesgo potencial de la amniocentesis (SSSS congnito)

Los escasos reportes en adultos poseen como factores desencadenantes alcoholismo crnico,
adiccin a estupefacientes, diabetes mellitus, patologa renal subyacente, VIH o septicemia.

ETIOPATOGENIA
Inicia a partir de un foco sptico en mucosas o piel, La ETA se relaciona con el imptigo ampollar y
la ETB con el SSSS las cuales son secretadas por S. aureus del grupo II y ocasionalmente de los
grupos I o II
Las cepas involucradas en sta patologa producen al menos dos tipos de toxinas epidermolticas:
las exfoliotoxinas A y B (ETA y ETB). Toxinas exfoliativas pertenecen a la familia de
quimotripsina de serina proteasas y son estructuralmente similares a glutamilendopeptidasa
estafiloccica (proteasa V8) .En los pases occidentales del 80 al 85% de los estafilococos
productores de exotoxinas pertenecen al fago grupo II (tipos 71 y 55) y de ellos cerca del 90% son
cepas que sintetizan y liberan ETA.
Representacin esquemtica de la distribucin de la desmoglena en (A) la piel sana y (B piel)
expuestos a la toxina exfoliativa. En todos los estratos, excepto el estrato granuloso, la hidrlisis
mediada por exfoliativa-toxina de la desmoglena 1 (DSG-1) es compensada por desmoglena 3
(DSG-3). DSG-3 est ausente en el estrato granuloso, lo que explica el desprendimiento de las
clulas y la divisin de las capas epidrmicas de la hidrlisis de DSG-1. Dichas exotoxinas
producen epidermlisis subgranular y por accin proteoltica dan lugar a perdida de adherencia
celular en la parte alta de la epidermis. Se cuestiona si las toxinas bacterianas fungen como
superantigenos y producen activacin masiva y clonal de clulas T
Desde hace tiempo se conoce que las ET estafiloccicas producen ampollas y denudacin por
disrupcin de la capa granular de la epidermis. El sndrome abarca formas localizadas (imptigo
bulloso), formas abortivas (variante escarlatiniforme) y formas generalizadas. En el primer caso, las
toxinas limitan su accin a la zona primariamente infectada provocando una lesin bullosa aislada
o un agrupamiento regional de lesiones; en las formas generalizadas las ET son liberadas al
torrente circulatorio desde el foco infeccioso actuando, entonces, a distancia.
CLNICA
Empieza con malestar general, irritabilidad, fiebre de 40C, y una infeccin que se restringe a la
orofaringe o el trax, o imptigo;
Hay una primera fase de eritema generalizado, ms ostensible en el tronco, las regiones perioral,
perigenital y perianal, y las mejillas; evoluciona en poco tiempo
Hacia una segunda fase escarlatiniforme que origina ampollas muy superficiales que se diseminan
con gran rapidez, se rompen y dejan extensas zonas denudadas por desprendimientos
epidrmicos que dan al paciente el aspecto de gran quemado; hay dolor e hipersensibilidad
extremos, adems de signo de Nikolsky. Se resuelve de manera espontnea, pero puede haber
fiebre, adenopatas, ataque al estado general, y llega a complicarse con neumona, septicemia y
glomerulonefritis; puede afectar las mucosas oral, nasal o genital, y rara vez la piel cabelluda. Hay
Una tercera fase con descamacin fina y fisuras periorales.
Estas tres fases ocurren en una a dos semanas, y no quedan cicatrices. Hay formas menores o
abortivas, con eritema y descamacin; en la variante denominada enfermedad de Ritter

escarlatiniforme no hay desprendimiento epidrmico, sino solo la fase de eritema y las lesiones
periorales.
Puede haber superposicin con choque toxico.

Empieza con malestar general, irritabilidad, fiebre de 40C, y una infeccin que se restringe a la
orofaringe o el trax, o imptigo
Desde el punto de vista clnico, se divide en tres etapas:
1. Fase eritrodrmica: hiperestesia cutnea manifiesta con dolor difuso, irritabilidad y llanto con
slo palpar la piel con gentileza; ocurre un enrojecimiento brillante diseminado con siembra
posterior de pequeos elementos papulosos, adoptando un aspecto escarlatiniforme ms evidente
en reas flexurales y peribucal.
2. Fase ampollosa: placas ampulares serosas estriles y traslcidas difusas que al romperse
dejan extensas zonas erosivodenudadas hmedas. Se documenta el signo de Nikolsky con
separacin de las capas intraepidrmicas frente a la suave friccin digitomanual oblicua perifrica.
3. Fase descamativa: desprendimiento de grandes formaciones laminares escamocostrosas de
tinte blanco-amarillento que, una vez en proceso de curacin, no dejan secuelas cicatrzales.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Epidermlisis ampollar mortal, eritrodermia ictiosiforme congnita ampollar, sndromes de StevensJohnson y de Lyell eritema multiforme
DATOS DE LABORATORIO
El citodiagnstico de Tzanck revela grandes clulas epiteliales con ncleos pequeos; no hay
clulas inflamatorias, pero pueden observarse clulas acantoliticas que permiten distinguirlo de la
Necrolisis epidrmica toxica. En el cultivo de muestras de nasofaringe, conjuntiva, ombligo o vas
urinarias se asla S. aureus coagulasa-positivo, pero no en la ampolla; en adultos el hemocultivo
suele resultar positivo.
La toxina exfoliativa puede investigarse al inocular ratones de no menos de cinco das de edad, o
por mtodos inmunolgicos y sondas de oligonucletidos (caracterizan a las toxinas A y B). El
genotipo y la resistencia de S. aureus pueden determinarse por PCR mltiple y PCR de tiempo real
TRATAMIENTO:

Anticuerpos anti-toxinas (infusin). Investigada en animales.

Concentraciones subinhibitorias de clindamicina pueden inhibir en un grado significativo la produccin de

toxinas tanto en cepas meticilin-sensibles como en resistentes.

Anti-inflamatorios (pentoxifilina). Inhibiran la respuesta del organismo a las toxinas. Existe escasa
evidencia que apoyen su uso sistemtico en el tratamiento del SSSS..

FOLICULITIS
Inflamacin aguda perifolicular de origen estafiloccico, que se localiza principalmente en la piel
cabelluda, la zona de la barba y el bigote, las axilas o el pubis; se caracteriza por pstulas con un
pelo en el centro, que al desaparecer no dejan cicatriz.
FACTORES DE RIESGO
Aparece a cualquier edad y en cualquier sexo; predomina en adultos. La foliculitis queloidea de la
nuca predomina en afroamericanos.

Hiperhidrosis
Eccema o Dermatitis
Afeitado, depilacin con cera o pinzas
Ropa apretada
Obesidad
Uso excesivo de esteroides tpicos
Lesiones en piel, abrasiones y heridas Quirrgicas

ETIOPATOGENIA
Infeccin producida por Staphylococcus aureus, que genera una reaccin perifolicular; cuando es
superficial hay afeccin de la trayectoria epidrmica del folculo (ostium), y en la profunda, del
componente drmico. Puede ser primaria o consecutiva a otras dermatosis, como escabiasis o
pediculosis; la favorecen los traumatismos como el rasurado o el uso de grasas o alquitranes. En la
foliculitis queloidea de la nuca hay una curvatura anormal del pelo, favorecida por el roce con el
cuello de la ropa, y una inflamacin progresiva que lleva a destruccin del folculo. Tanto la
foliculitis como la forunculosis de repeticin se han relacionado con disminucin de las cifras
sricas de cinc. El acn necrtico es una funiculitis estafiloccica con hipersensibilidad a la gliadina
del germen de trigo. La foliculitis decalvante se considera una alopecia cicatrizal neutrofilica
primaria. La celulitis desecante de piel cabelluda tiene un comportamiento parecido al de la
hidrosadenitis y el acn conglobata.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Forunculosis
elaioconiosis folicular
pustulosis subcornea de Snnedon-WilkinsoN
dermatitis herpetiforme
varicela
miliaria
querion de piel cabelluda (fi g. 97-6),
foliculitis dermatofitica (fi gs. 97-6 y 97-7),
foliculitis por Malassezia (Pityrosporum) sp. (fi g. 96-6),
dermatosis acneiformes (fi g. 2-12),
foliculitis eosinofilica de la infeccin por VIH (fi g. 57-3).

TRATAMIENTO

Las foliculitis superficiales de causa fsica o qumica mejoran al retirar el agente irritante. Las
foliculitis leves por estafilococo aureus suelen auto limitarse o responden a antispticos tpicos. En
casos ms graves ser necesario pautar tratamiento antibitico tpico o sistmico. Los fornculos
abscesificados pueden requerir drenaje quirrgico. No existe ningn tratamiento claramente
efectivo para la foliculitis pustulosa eosinofilica. Se han ensayado diversas alternativas, de entre las
cuales algunos autores consideran la sulfona como el frmaco de primera eleccin. Se han descrito
respuestas parciales con minociclina, colchicina, corticoides y UVB.