Professional Documents
Culture Documents
NIM
: 1510714027
Fruktosa 1,6-bisphosphatase
1. Nama Enzim
2. Kode Enzim
3. Struktur Kimia/ Protein
: Fructose bisphosphatase
: 3.1.3.11
:
4. Definisi
Fruktosa 1,6-bifosfat adalah gula fruktosa atau fruktosa fosfat yang telah
terfosforilasi pada karbon 1 dan 6. beta-D-bentuk senyawa ini sangat umum di sel.
Sebagian besar glukosa dan fruktosa memasuki sel diubah menjadi fruktosa 1,6bifosfat di beberapa titik. Fruktosa 1,6-bifosfat adalah komponen kunci dalam jalur
glikolisis metabolisme dan diproduksi oleh fosforilasi fruktosa 6-fosfat Fruktosa 1,6bifosfat adalah aktivator alosterik dari kinase piruvat.
5. Mekanisme Kerja
Mekanisme
Glukosa-6-fosfat merupakan aldose, di mana karbon-satu aldehida. Fruktosa6-fosfat adalah ketose di mana karbon-satu adalah alkohol dan karbon-dua adalah
keton. Anda mulai dari karbon-satu glukosa, yang merupakan aldehida. Karbondua adalah alkohol. Ini adalah karbon-satu dan dua glukosa-6-fosfat.
(I) Dasar di enzim datang untuk abstrak proton ini pada karbon-dua. Kemudian,
bergerak electron sekitar dan aldehida oksigen menangkap proton. Anda mendapatkan dibagian tengan yang biasa orang sebut dengan enediol.
(II) Dalam bagian tengah, Anda akan memiliki alkohol pada karbon-satu dan
ikatan ganda antara karbon satu dan dua (kelompok alkena). Ikatan rangkap
menyerang proton dari dasar asli, yang sekarang asam. Anda mendapatkan proton
ini melekat karbon-satu. Karbon dua menhaden keton, memberikan fruktosa 6fosfat.
Contoh klasik dari umum asam / basa katalisis
Dasar umum (residu glutamat di enzim) datang dalam abstrak proton dan
menjadi asam. Kemudian asam menyumbangkan proton.
Energetika
Tingkat energi dari glukosa-6-fosfat mirip dengan tingkat energi fruktosa-6fosfat G fosfat '= 1,7 kJ / mol. Energi bebas standar bahkan tidak
menguntungkan.
Selanjutnya melalui proses Fosfofruktokinase (PFK). Menambahkan gugus
fosfat ke 2 menjadi ke 1 posisi.
Fruktosa 6-fosfat + ATP fruktosa-1,6-bifosfat
Aldolase
Kami perlu menggunakan 2 ATP untuk menghasilkan fruktosa 1,6-bifosfat.
Molekul gula enam karbon dibagi di tengah, menghasilkan dua tiga karbon
molekul. Catatan: pembelahan C-C ikatan langka di biokimia.
Mekanisme
"Aldolase" namanya berasal dari -aldol reaksi condensation di kimia organik,
dan melibatkan pembentukan kovalen terkait, substrat-enzim menengah.
Kelompok epsilon amino lisin di enzim situs aktif membuat serangan nukleofilik
pada karbonil karbon, membentuk imin terprotonasi di C2, atau basis Schiff
terprotonasi, air dihilangkan, daun gliseraldehida-3-fosfat, dan air datang ke untuk
melepaskan DHAP enzim-linked (oleh pembalikan asli Schiff pembentukan dasar
langkah)
6. Penyakit yang akan ditimbulkan akibat defisiensi enzim tersebut :
Glikolisis (pemecahan glukosa) akan tetap bekerja, karena tidak menggunakan
enzim ini. Tanpa glukoneogenesis efektif (GNG), hipoglikemia akan terjadi
setelah sekitar 12 jam puasa. Ini adalah waktu ketika toko glikogen hati telah
habis, dan tubuh harus mengandalkan GNG. Ketika diberi dosis glukagon (yang
biasanya akan meningkatkan glukosa darah) tidak akan terjadi, karena toko yang
habis dan GNG tidak bekerja. (Bahkan, pasien akan sudah memiliki tingkat
glukagon tinggi.)
Tidak ada masalah dengan metabolisme glukosa atau galaktosa, tapi fruktosa
dan gliserol tidak dapat digunakan oleh hati untuk mempertahankan kadar glukosa
darah. Jika fruktosa atau gliserol yang diberikan, akan ada penumpukan gula tigakarbon terfosforilasi. Hal ini menyebabkan fosfat deplesi dalam sel, dan juga
dalam darah. Tanpa fosfat, ATP tidak dapat dibuat, dan banyak proses sel tidak
dapat terjadi.
Tingginya kadar glukagon akan cenderung melepaskan asam lemak dari
jaringan adiposa, dan ini akan menggabungkan dengan gliserol yang tidak dapat
digunakan dalam hati, untuk membuat triacylglycerides menyebabkan perlemakan
hati.
Seperti tiga molekul karbon tidak dapat digunakan untuk membuat glukosa,
mereka malah akan dibuat menjadi piruvat dan laktat. Asam ini menyebabkan
penurunan pH darah (asidosis metabolik). Asetil CoA (asetil co-enzim A) juga
akan membangun, yang mengarah pada penciptaan badan keton.
Pengobatan
Untuk mengobati orang dengan kekurangan enzim ini, mereka harus
menghindari perlu glukoneogenesis untuk membuat glukosa. Hal ini dapat dicapai
dengan tidak berpuasa untuk waktu yang lama, dan makan tinggi karbohidrat
makanan. Mereka harus menghindari fruktosa yang mengandung makanan (serta
sukrosa yang memecah ke fruktosa).
Seperti dengan semua gangguan metabolisme gen tunggal, selalu ada harapan
untuk terapi genetik, memasukkan salinan sehat dari gen ke dalam sel-sel hati
yang ada.
7. Referensi
a) https://en.wikipedia.org/wiki/Fructose_bisphosphatase_deficiency
b) https://en.wikipedia.org/wiki/Fructose_1,6-bisphosphatase
c) https://mcb.berkeley.edu/labs/krantz/mcb102/lect_S2008/MCB102SPRING2008-LECTURE2-GLYCOLYSIS.pdf
d) https://mcb.berkeley.edu/labs/krantz/mcb102/lect_S2008/MCB102SPRING2008-LECTURE3-GLYCOLYSIS_2.pdf
e) http://www.hmdb.ca/metabolites/hmdb01058