Hipertensin pulmonar primaria

La HPP es un trastorno poco frecuente, con una incidencia aproximada de 1 por

milln de personas. Edad media 36 15 aos, predominio en mujeres 1.7:1; El
patrn de herencia se corresponde al de tipo autosmico dominante (5% de los
casos), existen factores ambientales y/o genticos adicionales necesarios para
su expresin completa. Un gen del cromosoma 2 que codifica el receptor de la
protena morfgena sea (BMPR-2) se ha asociado de forma estrecha a la HPP.
La posible influencia de procesos inmunitarios en la patogenia de la HPP viene
indicada por la observacin de que la hipertensin pulmonar es una
complicacin de varias enfermedades del tejido conjuntivo, sobre todo lupus
eritematoso sistmico (LES) y esclerosis sistmica progresiva (ESP).

Las alteraciones radiolgicas incluyen hipertrofia de las arterias pulmonares

centrales con rpido afilamiento y oligohemia perifrica.

El sntoma principal es la disnea de esfuerzo, que a menudo tiene un inicio

insidioso. Otras manifestaciones menos frecuentes incluyen fenmeno de
Raynaud, sncope, fatigabilidad fcil, dolor torcico y tos.
Trastornos relacionados

Enfermedades del tejido conjuntivo

ESP, la enfermedad mixta del tejido conjuntivo y el LES.

Cortocircuitos sistmico-pulmonares congnitos

Dentro de este grupo se incluyen las malformaciones congnitas cardacas que

cursan con derivacin de izquierda a derecha, las comunicaciones
interauriculares e interventriculares, el conducto arterioso persistente, la
ventana aortopulmonar, la transposicin de los grandes vasos y el drenaje
venoso pulmonar anmalo parcial. El rasgo patognico comn a todos estos
trastornos es un incremento del flujo por la circulacin pulmonar. Un
mecanismo similar puede ser responsable de la hipertensin pulmonar que
aparece en la tirotoxicosis y en la insuficiencia renal crnica y tras una
reseccin amplia del pulmn.
El principal signo radiolgico de todos estos trastornos es un aumento del
calibre de las arterias pulmonares en los campos pulmonares

El diagnstico de cortocircuito de izquierda a derecha se puede realizar con

facilidad mediante una RM o una ecocardiografa.

La mayora asintomticos. Si este cortocircuito es grande el paciente puede

referir astenia, palpitaciones y disnea de esfuerzo y tambin puede mostrar
signos de insuficiencia cardaca derecha

. Infeccin por el VIH

Se ha establecido de forma clara una asociacin entre hipertensin y la

infeccin por el VIH. Sin embargo no hay datos de un efecto directo del virus
sobre los vasos pulmonares, lo que ha llevado a plantear que la hipertensin se
debe a la respuesta inmunitaria

Toxinas y frmacos

Diversos frmacos y toxinas se han implicado en la patogenia de la

hipertensin pulmonar. Por ejemplo, la exposicin en Espaa durante el ao
1981 a aceite de colza contaminado se tradujo en hipertensin como principal
manifestacin pulmonar durante las fases tardas de la enfermedad.
Adems, la hipertensin pulmonar se ha relacionado con la ingesta o la
inhalacin de cocana76, anfetaminas y fenformina.

Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido

La hipertensin pulmonar persistente del recin nacido (sndrome de

circulacin fetal persistente) es un sndrome fisiopatolgico que se produce
cuando la resistencia vascular pulmonar no disminuye tras el parto a pesar de
la expansin y ventilacin normales del pulmn.
Se desconoce la patogenia de la hipertensin. Los mecanismos posibles
incluyen la hipoxia intrauterina que ocasiona un remodelado de los vasos
pulmonares, la hipoplasia del rbol vascular pulmonar, la mala regulacin de
los mediadores vasoactivos y la formacin de microtrombos.
La radiografa de trax es tpicamente normal y el diagnstico se puede
confirmar mediante ecocardiografa.

TROMBOEMBOLIA PULMONAR
Formacin de trombos en lugares distintos al pulmn. Se puede usar bajo el
termino de enfermedad tromboemblica venosa (ETEV). El trmino trombosis
venosa profunda (TVP) suele implicar una trombosis de las venas profundas de
las piernas, la localizacin ms frecuente de trombosis que tiene repercusin
clnica significativa.
Epidemiologa
Hasta un 80% de los pacientes con TEP est asintomtico; adems, cuando
aparecen signos y sntomas no son sensibles ni especficos y estas dos
caractersticas se asocian a infradiagnstico.
la hospitalizacin se asocia a un aumento del riesgo de TVP o TEP de ocho
veces, aunque esta cifra alcanza 22 veces cuando se realiza una operacin. El
riesgo de TEP aumenta con la edad. TEP es la causa nica de muerte hasta en
el 7% de los pacientes hospitalizados y una causa fundamental en el 7%-10%,
mientras que otros slo encuentran cifras del 1%.
La patogenia de la TEP puede dividirse en dos grandes grupos:
1) factores que determinan la aparicin del trombo y 2) consecuencias
pulmonares de la tromboembolia sobre el pulmn.
Factores que determinan la aparicin
de un trombo
Ms del 90% de las TEP diagnosticadas durante la vida se origina en la
extremidad inferior13. Las que estn limitadas a la pantorrilla no suelen

embolizar en el pulmn, mientras que las que se originan o alcanzan las venas
poplteas o ms proximales tienen riesgo de hacerlo
Las venas plvica (incluidas las venas periprostticas en los varones), la vena
cava inferior y la aurcula derecha, tambin son el origen en algunos casos.
Uso de catteres venosos centrales. trada de Virchow correspondiente a
estasis venosa,lesin de la ntima y alteracin de la coagulacin sigue siendo la
base de nuestros conocimientos sobre los mecanismos de la trombosis venosa.
CONSECUENCIAS PULMONARES DE LA TROMBOEMBOLIA
Hemorragia e infarto.
Broncoconstriccin y atelectasia.
Hipertensin pulmonar aguda y crnica
Edema
Alteracin de intercambio gaseoso

Tcnicas radiolgicas especiales

Aunque se sabe que la angiografa pulmonar es el mtodo definitivo para
diagnosticar una TEP y determinar la extensin de la embolia, se trata de una
tcnica cara y que necesita mucho tiempo, y puede ocasionar una morbilidad
importante. Como consecuencia, la gammagrafa de V/Q se ha empleado
mucho como tcnica de deteccin selectiva inicial. Ms recientemente la TC
con contraste y con tcnica helicoidal o con haz electrnico se ha convertido en
el mtodo de eleccin en varios centros. Otras tcnicas tiles en el diagnstico
de la TEP y/o la TVP incluyen la RM, la flebografa y la ecografa.