Captulo 7.3.

Clasificacin de las
enfermedades glomerulares
R. Alczar Arroyo
J. Egido

Tabla de contenidos
Bibliografa

El trmino genrico de glomerulonefritis se emplea para designar todas aquellas enfermedades

que afectan a la estructura y funcin glomerular. Se trata de entidades muy heterogneas, tanto
en su etiologa como en sus manifestaciones clnicas y evolucin, por lo que diversas escuelas
nefrolgicas han pretendido durante mucho tiempo, sin conseguirlo, obtener una nica
clasificacin que permitiera diferenciar las glomerulonefritis en grupos homogneos.
Un primer enfoque clnico permite clasificar las glomerulonefritis en funcin de su evolucin en el
tiempo. Las glomerulonefritis agudas evolucionan en das, con un comienzo, y muchas veces un
fin, bien delimitado en el tiempo. Las glomerulonefritis rpidamente progresivas se caracterizan
por un deterioro progresivo de la funcin renal a lo largo de semanas o meses, sin tendencia
espontnea a la mejora, con un sustrato histolgico comn, la proliferacin extracapilar en
forma de semilunas epiteliales. Por ltimo, las glomerulonefritis crnicas se caracterizan por su
curso insidioso y evolucin variable a lo largo de los aos. En la prctica, estos trminos son
muy relativos, ya que muchas nefropatas glomerulares consideradas como crnicas pueden
tener un comienzo agudo y, viceversa, afectaciones glomerulares consideradas como agudas y
autolimitadas, pueden evolucionar a la cronicidad. Adems, prcticamente todas las
glomerulonefritis agudas o crnicas pueden evolucionar de forma rpidamente progresiva en
algn momento de su desarrollo.
Otro enfoque es el etiolgico, ya que en muchas de las glomerulonefritis puede identificarse un
factor causal. Se distinguen as dos grandes grupos: glomerulonefritis primarias y secundarias.
Sin embargo, esta clasificacin etiolgica tiene muchas limitaciones, ya que no nos permite
distinguir entre las distintas glomerulonefritis primarias, cuyo origen es desconocido y, adems,
una misma causa puede producir varios patrones de enfermedad glomerular de curso clnico y
pronstico distinto.
La introduccin y la estandarizacin, en las ltimas dcadas, de la biopsia renal percutnea ha
permitido establecer diversos tipos morfolgicos para las enfermedades glomerulares,
constituyendo la clasificacin histolgica, que es la ms utilizada hoy da (Tabla 7.3.1). No es

una clasificacin perfecta, pero es la que permite separar grupos de enfermedades ms

homogneas y la que aporta mayor informacin pronstica.
Estas tres clasificaciones, etiolgica, clnica e histolgica, pueden fundirse en una sola, como se
recoge en la tabla 2 (Tabla 7.3.2).
El estudio histolgico renal es, por tanto, la principal herramienta diagnstica para poder
adscribir una patologa glomerular a un grupo nosolgico concreto. La presentacin clnica en
forma de determinados sndromes clnicos (separados o en combinaciones) es de gran utilidad,
ya que permite efectuar un diagnstico de presuncin sobre el tipo histolgico concreto, y
resulta de inestimable valor para establecer un pronstico y un tratamiento sindrmico (Tabla
7.3.3). As, la proteinuria masiva es un dato de mal pronstico en la mayora de las
glomerulonefritis crnicas. Igualmente, la presencia de insuficiencia renal crnica es otro dato de
mal pronstico evolutivo, independientemente del tipo de diagnstico histolgico.
Otros datos clnicos a tener en cuenta por su valor diagnstico y pronstico son:
Tabla 7.3.1. Clasificacin histolgica de las glomerulonefritis primarias

Enfermedad por cambios mnimos

Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal)

Glomerulonefritis difusas:
o

Glomerulonefritis membranosa (nefropata membranosa)

Glomerulonefritis proliferativas

Mesangial proliferativa
o

Nefropata IgA (enfermedad de Berger)

Nefropata por depsitos de IgM y C3

Con otros patrones de depsitos inmunes

Endocapilar proliferativa (incluyendo la glomerulonefritis aguda

postinfecciosa o postestreptoccica)

Mesangiocapilar o membranoproliferativa, tipos I y II

Extracapilar o rpidamente progresivas

Glomerulonefritis no clasificables

Tabla 7.3.2. Clasificacin etiolgica, histolgica y clnica de las glomerulonefritis (GN)

GN agudas:

Disproteinemias y
paraproteinemias

GN proliferativa endocapilar (aguda

postinfecciosa)*

GN rpidamente progresivas:

Mieloma mltiple

Macroglobulinemia de
Waldenstrm

GN proliferativa extracapilar*

GN mesangiocapilar*

GN proliferativas mesangiales:

Nefropata IgA*

Nefropata IgM*

Enfermedad por cambios mnimos

GN focal y segmentaria

Nefropata membranosa

GN asociadas a enfermedades sistmicas

Amiloidosis

Enfermedad por cadenas

GN crnicas:

Vasculitis sistmicas
o

Arteritis de clulas gigantes

(temporal)

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos

Glomerulonefritis fibrilar o
inmunotactoide

Crioglobulinemias

Nefropata diabtica

Lupus eritematoso sistmico

Artritis reumatoide

Enfermedades infecciosas
o

Glomerulonefritis
proliferativa endocapilar
difusa (aguda

Vasculitis de grandes vasos

ligeras

postinfecciosa)
o

Glomerulonefritis de la
endocarditis bacteriana

Glomerulonefritis por
derivaciones aurculoventriculares (nefritis de

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki

"shunt")
o

bacterianas (leptospirosis,

Vasculitis de pequeos vasos

Granulomatosis de Wegener

Sndrome de Churg-Strauss

Otras infecciones

melioidosis, salmonelosis,
shigelosis, clera, lepra,
sfilis)
o

GN asociada a virus (VIH,

VHB, VHC, hantavirus)

Poliangetis microscpica

Prpura de Schnlein-Henoch

Crioglobulinemia mixta

esquistosomiasis,

esencial

leishmaniasis, filariasis,

GN por parsitos
(malaria,

triquinosis,

Angetis leucocitoclstica

estrongiloidiasis,

cutnea
Prpura trombtica trombocitopnica-Sndrome
urmico hemoltico

opistorquiasis)

Neoplasias

Nefropatas hereditarias

Nefroesclerosis benigna/maligna
o

Sndrome de Alport

Hematuria benigna

Esclerodermia
familiar (enfermedad de

Sndrome de Goodpasture

las membranas basales

delgadas)
o

Sndrome ua-rtula

Sndrome nefrtico
congnito

Enfermedad de Fabry

Miscelnea
o

Lesiones glomerulares
tras el trasplante renal

Nefropata del embarazo

(preeclmptica)
o

Nefropata por radiacin

Nefropata por obesidad

mrbida

* Formas proliferativas.

Tabla 7.3.3. Clasificacin de las lesiones glomerulares en funcin del complemento

Glomerulonefritis con disminucin del complemento

o

Primarias

Glomerulonefritis proliferativa endocapilar, incluida la glomerulonefritis

aguda postinfecciosa

Glomerulonefritis mesangiocapilar

Secundarias

Crioglobulinemia mixta esencial

Lupus eritematoso sistmico

Asociada a endocarditis infecciosa

Enfermedad del suero

Otras enfermedades con afectacin renal en las que puede existir disminucin del
complemento
o

Enfermedad ateroemblica por mbolos de colesterol

Prpura trombtica trombocitopnica, sndrome urmico hemoltico

Sepsis

Tabla 7.3.4. Sntomas y signos de enfermedad glomerular agrupados por diagnsticos

histolgicos
Glomerulonefritis

Sndrome
nefrtico

Sndrome
nefrtico

Hematuria
recidivante

Insuficiencia
renal

HTA

Complement
o

Cambios mnimos

++++

Rara

Rara

No

Membranosa

+++

Comn

Com
n

No

Focal y
segmentaria

++

Comn

Com
n

Mesangiocapilar

++

++

Comn

Com
n

Mesangial IgA

++

+++

Comn

Com
n

Rpidamente
progresiva

++

+++

Siempre

Com
n

Proliferativa
endocapilar

++++

Muy
frecuente

Com
n

oN

Depsitos inmunes en las glomerulonefritis primarias y secundarias.

Figura 7.3.1.
Tabla 7.3.5. Glomerulonefritis ms prevalentes en funcin de la edad
Edad
Edad Sndrome
predominante

< 15 aos

15-65 aos

> 65 aos

Sndrome nefrtico

Cambios mnimos

Nefropata membranosa

Nefropata membranosa

GN segmentaria y

Cambios mnimos

Diabetes

Diabetes

GN segmentaria y focal

GN segmentaria y focal

Amiloidosis

Nefropata IgA

Vasculitis

focal

Sndrome nefrtico

Nefropata IgA

GN mesangio-capilar Lupus eritematoso

GN rpidamente
progresiva

Hematuria benigna

GN mesangio-capilar
Nefropata IgA

Nefritis hereditaria

GN proliferativa
endocapilar

- Edad: La prevalencia de las distintas glomerulonefritis vara segn la edad. As, la mayora de
los sndromes nefrticos de la infancia se corresponden con la nefropata por cambios mnimos,
por lo que no es preciso el diagnstico histolgico si la respuesta teraputica a los corticoides es
satisfactoria.
- Sndrome nefrtico o nefrtico: Si bien pueden coexistir en un mismo paciente, las nefropatas
que cursan con sndrome nefrtico no suelen presentar sndrome nefrtico y viceversa, como se
recoge en la tabla 4 (Tabla 7.3.4).
- Hipocomplementemia: La reduccin del complemento es frecuente en la mayora de las
glomerulonefritis, pero slo en unas muy concretas es de tal magnitud como para inducir
hipocomplementemia. Las principales causas de hipocomplementemia con afectacin renal se
recogen en la tabla 5 (Tabla 7.3.5).
Por ltimo, tambin resulta prctico clasificar los distintos tipos histolgicos de glomerulonefritis
en funcin de la localizacin de los depsitos visibles en la microscopia ptica y electrnica,
como queda reflejado en la figura 1 (Fig. 7.3.1).