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Universidad Olmeca
Incorporado a la UNAM clave de incorporacin 8964-62
Licenciatura en Enfermera
Materia
Enfermera de la niez y adolescencia.
Tema
Mielodisplasias.
Alumnos
Luis Alberto Carrillo Crdova.
Zaira Paola Jimnez Jimnez.
Jessica del Carmen lvarez Chable
Catedrtico
L.E. Priscila Karen Cruz Alegra.
Grado: 5to
Grupo: A
INDICE
Introduccin6
Objetivos.7
7.1 Objetivo general
7.2 Objetivos especficos
Mielodisplasias.8
8.1 Concepto
8.2 Tipos
Espina bfida.9
9.1 Concepto
9.2 Tipos
9.3 Etiologa
9.4 Cuadro clnico
9.5 Diagnostico
9.6 Tratamiento
Meningocele11
11.1 Concepto
11.2 Tipos
11.3 Causas
11.4 Cuadro clnico
Bibliografa..34
Evaluacion..35
INTRODUCCIN
En este caso, los defectos del tubo neural, especialmente las mielodisplasias tales
como la espina bfida, meningocele o mielomeningocele, han llamado la atencin,
pues estn entre las malformaciones ms frecuentes.
En este tema haremos una revisin acerca de los defectos del tubo neural, el cual
constituye un grupo heterogneo de trastornos en el Sistema Nervioso Central,
cuya gravedad vara desde las que son mortales, hasta las que se pueden corregir
mediante ciruga y no son visibles y, adems, no interfieren de manera grave con
la funcin motora.
OBJETIVOS
Objetivo General
Objetivos Especficos
MIELODISPLASIAS
Concepto
Es una malformacin de la mdula espinal y del conducto medular.
La malformacin puede producirse en cualquier punto a lo largo de la columna
vertebral, aunque su incidencia es mayor en la porcin lumbar o sacra de la
mdula.
Es el trastorno ms frecuente del desarrollo del SNC.
Tipos de enfermedades
Las enfermedades ms comunes en las mielosdisplasias son:
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
ESPINA BIFIDA
Concepto
La espina bfida es un defecto en una o ms vrtebras a travs del cual puede
sobresalir el contenido medular.
Tipos de espina bfida
Etiologa y fisiopatologa
No se conoce cul es la causa de la espina bfida, aunque se ha reconocido la
implicacin de factores ambientales, como son ciertas sustancias qumicas (abuso
del alcohol), de frmacos (p. ej., cido valproico y carbamacepina, utilizados para
las crisis convulsivas, e isotretinona, empleada para el acn), de factores
genticos
de
trastornos
maternos
de
la
salud
(diabetes
mellitus
tasas similares
de
reduccin
para
la
anencefalia
(Williams,
Cifoescoliosis
Lumbociatica
Pie equinovaro
Signo de Babinski
Ulceras trficas
Diagnostico
El diagnstico suele ser prenatal, pero tras el nacimiento se examina la lesin y se
evala el estado neurolgico. Exmenes como radiografas de la columna
vertebral, una ecografa, una TC y una RM pueden localizar con mayor exactitud el
defecto seo. Despus se realizan pruebas para evaluar las funciones vesical e
intestinal, las funciones neurolgica y motora y la funcin cognitiva.
Tratamiento
La ciruga para cerrar y reparar la lesin suele realizarse en las 24-48hr
posteriores al nacimiento, para reducir la probabilidad de infeccin. Dependiendo
del tamao del defecto, la escisin puede llegar a ser extensa.
En casos de espina bfida oculta, rara vez es necesaria la intervencin quirrgica.
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MENINGOCELE
Concepto
Es una bolsa menngea de lquido cefalorraqudeo sobre sale a travs del defecto
vertebral, sin anomalas asociadas de la medula espinal. La bolsa que cubre el
defecto puede ser translucida o membranosa. La medula espinal y las races
nerviosas se encuentran en posicin normal.
Es el tipo menos severo de espina bfida en el cual las meninges, (que son la
cubierta protectora de la mdula espinal), escapan al exterior por una apertura en
la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se
conoce como meningocele. La bolsa puede ser tan pequea como una tuerca o
tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutnea est cubierta por piel,
contiene principalmente meninges y lquido cefalorraqudeo, tambin puede
contener races nerviosas.
El meningocele se considera menos severo que el mielomeningocele porque no
hay salida de la mdula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los
nervios de la mdula espinal NO estn ah. Los nervios continan protegidos por
las vrtebras y, por lo tanto, no estn tan daados. Una persona con Meningocele
tendr
un
mejor
desarrollo
fsico-psicomotor
control
de
esfnteres.
La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja
obscura) o con pelos. Esta condicin puede tambin acompaarse de
Artrogriposis (es un sndrome caracterizado por contracturas congnitas no
progresivas de muchas articulaciones), luxacin de la cadera (estas dos se
consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformacin
de Arnold Chiari a nivel cerebral.
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del cido flico, ya que cuando el mdico diagnostica el embarazo muchas veces
la falla ya puede estar si no se tom el cido flico previo al embarazo.
Cualquier problema en el cierre del tubo neural en este momento, podra tener
consecuencias
dramticas
para
el
beb
una
vez
que
nazca.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es algo que incrementa la posibilidad de adquirir una
enfermedad o trastorno. La mayora de los factores de riesgo para la espina bfida
estn relacionados con la salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen:
concepcin
Antecedentes
familiares
de
espina
bfida
Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural
Raza
de
la
madre:
Hispana
caucsica
de
origen
europeo
Diagnstico
Diagnstico Prenatal
Pruebas prenatales: En la actualidad, los gineclogos han establecido como
rutina, solicitar en la semana 16 a 18, un estudio en sangre para medir la cantidad
de una sustancia conocida como alfa-fetaprotena (AFP) que se encuentre en la
sangre de la madre.
Los defectos ms severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por
consiguiente se registran altos niveles de AFP en la corriente sangunea de la
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madre. Mediante esta prueba pueden detectarse ms del 90% de los casos de
anencefalia, y del 64-80% de los de espina bfida.
Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, seguramente
solicitar un ultrasonido de tercera dimensin (con el ultrasonido convencional es
posible que no se pueda diagnosticar este problema).
Para este momento, el dao neurolgico ya es permanente aunque es imposible
que el mdico sepa el tamao y la extensin. Una vez que el gineclogo, ha
establecido el diagnstico de que el beb tiene un defecto del tubo neural (DTN),
enviar a los padres a consulta con el neurocirujano para que se establezca el
tratamiento que deber recibir en el momento de nacer.
El neurocirujano les deber explicar:
La naturaleza de la espina bfida y los diversos tipos que hay. Les dir las
opciones de tratamiento y en qu consisten las cirugas, tanto la del cierre
del meningocele como la de la insercin de la vlvula en caso de que se
detecte hidrocefalia.
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momento.
Ya con todos estos estudios, el neurocirujano hablar con los padres para
comentar con ellos el estado de salud del beb, los riesgos que implica la ciruga y
cules son las expectativas y el pronstico del beb.
Tratamiento
El tratamiento del meningocele es quirrgico. Cuando nace un beb con uno o
ms defectos de espina bfida, por lo general se le practica ciruga correctiva antes
de las 48 horas de su nacimiento. Los mdicos liberan la mdula espinal
quirrgicamente, la reubican en el canal espinal y la cubren con msculo y piel.
Aun as, puede que no se logre evitar parlisis y la insensibilidad de las piernas del
beb. En los casos de hidrocefalia, hay que drenar lquido del cerebro del nio
mediante la insercin de una vlvula especial para este padecimiento, cuya
funcin es drenar el exceso de lquido hacia el exterior del cuerpo.
La ciruga inmediata ayuda a prevenir:
Permite que el beb sea manejado por los padres como los dems bebs y
se pueda poner de espaldas, baar, asear, etc.
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nios afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse
con prontitud si es necesario.
Cuando existe algn problema de cadera (luxacin o displasia) o de ortopedia, la
primera medida que tomar el Ortopedista y el Fisioterapista (despus de la
ciruga), ser tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen
otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer
los grupos musculares que lo producen. El tratamiento estar dirigido a estimular
al beb segn el desarrollo normal: girar, gatear, sentarse y caminar.
Cul es la finalidad de la ciruga? Las expectativas para los nios con espina
bfida -tipo Meningocele- de llevar una vida competitiva, han mejorado
considerablemente con los avances de la anestesia peditrica, el empleo de
nuevos antibiticos, el mejor conocimiento de la hidrocefalia y la fabricacin de
mejores vlvulas.
Durante este tiempo el mdico solicitar otros estudios complementarios del beb.
Pedir la interconsulta con un mdico especialista en gentica quien se encargar
de buscar la existencia o no de factores hereditarios para la aparicin de esta
malformacin y se iniciar la rehabilitacin sobre todo para evitar posiciones
defectuosas de los pies.
Desde el primer da se mide el permetro de la cabeza del beb y se lleva un
registro riguroso. Para detectar la presencia de hidrocefalia, el mdico pedir
adems un ultrasonido del cerebro o una tomografa axial computarizada (TAC)
Prevencin
Es importante para las mujeres empezar a tomar el cido flico al menos un mes
antes de la concepcin y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo
es cuando los defectos del tubo neural ocurren.
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Disfuncin
de
los
esfnteres
de
la
vejiga
del
intestino
Hidrocefalia
Pronsticos
Por lo general no quedan secuelas graves que pudieran poner en peligro la vida
de las personas con este tipo de padecimiento. Despus de la ciruga, con ayuda
de especialistas, es obligatorio proporcionar al paciente medidas que ofrezcan
ptimas oportunidades de rehabilitacin. El pronstico llega a ser malo en aquellos
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pacientes que tienen parlisis total por debajo de la lesin (slo cuando adems
de las meninges protruye la mdula como en el mielomeningocele), no obstante
con una asistencia apropiada, muchos nios evolucionan correctamente.
Cuidados generales de enfermera
Los cuidados peri operatorios en los neonatos con este tipo de patologa estn
fundamentalmente orientados a mantener las condiciones del defecto hasta el
momento de la ciruga, prevenir las infecciones y trabajar con la familia. Los
cuidados se dividen en tres periodos:
Periodo pre quirrgico:
Cuidado de la termorregulacin
Cuidado hemodinmico
Cuidado de la piel
Cuidado nutricional
Control de infecciones
Periodo intraquirurgico:
Monitorizacin
Cuidado de la termorregulacin
Cuidado hemodinmico
Traslado a UCIN
Monitorizacin
Dolor
Cuidados de la termorregulacin
Cuidado hemodinmico
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MIELOMENINGOCELE
Concepto
Es la forma ms comn de espina bfida, la cual constituye el 90% de las lesiones.
Es la malformacin ms severa de las mielodisplasias, que ocurre durante la 2a y
3a etapa de la formacin del tubo neural. Compromete a todas las capas: mdula
espinal, races nerviosas, meninges, cuerpos vertebrales y piel. Su incidencia se
ha calculado en 2 a 3 por cada 1,000 nacidos vivos. Se presenta con mayor
frecuencia en las mujeres que en los hombres. En cuanto a los factores que
inciden en su aparicin, existe un consenso en que acta un patrn de herencia
multifactorial que es modificado por el medio ambiente.
Causas
En cuanto a la causa de su aparicin, es desconocida. Aunque los niveles bajos
de vitaminas en las embarazadas, incluyendo el cido flico, la cual es importante
para el desarrollo del cerebro y la mdula espinal, y la exposicin de las mismas al
calor durante el embarazo (fiebre, sauna, etc.), as como la ingesta de cido
valproico y carbamazepina han sido asociados con un incremento en la incidencia
de los defectos del tubo neural.
Tambin se pueden presentar otros trastornos congnitos o defectos de
nacimiento en un nio con mielomeningocele. La hidrocefalia puede afectar hasta
el 90% de los nios con mielomeningocele.
Cuadro clnico
Normalmente esta enfermedad se caracteriza principalmente por la presencia de
una masa qustica al nivel del rea del sacro y el lumbar. La localizacin y
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llamado
prueba
de
examen detecta
Amniocentesis
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Tratamiento
De manera profilctica se recomienda a mujeres en edad reproductiva, tomar al
da 0.4 miligramos (400 mq) de cido flico.
El tratamiento inicial desde la sala de labor. Se debe colocar al paciente en una
incubadora a temperatura ambiente en decbito prono o lateral. La lesin abierta
debe ser cubierta por un parche o malla de tefln y sobre sta una gasa
humedecida con solucin de Ringer lactato, que se cambiar frecuentemente,
nunca debe colocarse la gasa directamente sobre el mielomeningocele.
Los nios que tambin tienen hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque
una derivacin ventriculoperitoneal. Esto ayudar a drenar el lquido adicional. Los
antibiticos se pueden utilizar para tratar o prevenir infecciones como meningitis o
infecciones urinarias.
La mayora de los nios requerir tratamiento de por vida para problemas que
resulten del dao a la mdula espinal y los nervios raqudeos. Esto incluye:
Una suave presin hacia abajo sobre la vejiga puede ayudar a drenar este
rgano. En los casos severos, se pueden necesitar sondas de drenaje,
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Diagnstico de
enfermera
Enfermera de la niez y
adolescencia
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Dominio: 4 Actividad/Reposo
Clase: 2 Actividad/Ejercicio
Deterioro neuromuscular
Retraso en el desarrollo
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Clase: 1 Crecimiento
Riesgo de Crecimiento
Desproporcionado
Prenatales:
Trastornos congnitos
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Dominio: 11 Seguridad/Proteccin
Internos:
Cambios en la turgencia
Deterioro de la sensibilidad
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RIESGO DE INFECCIN
Dominio: 11 Seguridad/Proteccin
Clase: 1 Infeccin
Riesgo de Infeccin
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Lesin tisular
Deterioro neurolgicos por encima
del centro sacro de la miccin
Incapacidad
para
voluntariamente la miccin
inhibir
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CONCLUSIN
El sistema nervioso humano se desarrolla de una placa de clulas pequea y
especializada a lo largo de la espalda del embrin. Al comienzo del desarrollo, los
bordes de esta placa comienzan a enroscarse y acercarse entre s, creando el
tubo neural, un tubo estrecho que se cierra para formar el cerebro y la mdula
espinal del embrin. A medida que progresa el desarrollo, la parte superior del
tubo se convierte en el cerebro y el resto se convierte en la mdula espinal. Este
proceso generalmente se completa en el da 28 del embarazo. Pero si ocurrieran
problemas durante este proceso, el resultado puede ser trastornos cerebrales
llamados defectos del tubo neural, incluida la espina bfida, meningocele o
mielomeningocele.
La espina bfida, es una malformacin congnita, que afecta al bebe y a su familia,
siendo la forma ms grave de presentacin de mielomeningocele.
Para reducir las complicaciones y favorecer un desarrollo ptimo, los nios con
mielodisplasia necesitan una asistencia integral planificada y coordinada por un
equipo de profesionales especialistas sanitarios. Puede proporcionarse en
colaboracin con el mdico de asistencia primaria.
El papel del profesional de enfermera es el cuidado del bebe con esta afectacin
es de vital importancia, ya que este puede prevenir complicaciones para el futuro
mediante un cuidado integral y oportuno.
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BIBLIOGRAFIA
Disponible
en:
http://www.terra.es/personal/avesbi/Articles/Rudeberg.html . Acceso el 26
de enero 2004.
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Universidad Olmeca
Licenciatura en Enfermera
MIELODISPLASIAS
Nombre:
Fecha:
d) Opciones B y C
5.- Qu es el meningocele?
R: Es el tipo menos severo de espina bfida en el cual las meninges, (que son la
cubierta protectora de la mdula espinal), escapan al exterior por una apertura en
la columna vertebral. Es menos severo que el mielomeningocele, pues en el
menongocele no hay salida de mdula espinal.
6.- Menciona los tipos de Meningocele que existen?
R: Meningocele Posterior y Meningocele Sacro Anterior
7.- Cules son los factores de riesgo para la aparicin de la Meningocele?
a) Enfermedades renales
b) Embarazos previos con bebs con defectos del tubo neural
c) Madre de ascendencia hispana o caucsica de origen europeo
d) Opciones B y C
8.- En qu consiste la Mielomeningocele?
a) En una enfermedad comn en nios asiticos
b) En un trastorno mental muy raro
c) En la ms grave alteracin de espina bfida. Consiste en la salida de las
meninges, races nerviosas y mdula espinal a travs de una abertura en columna
vertebral.
d) Ninguna de las anteriores
9.- Qu trastorno aparece como consecuencia de la Mielomeningocele?
a) Espina Bfida
b) Neoplasia
c) Hidrocefalia
d) Cardiopatas congnitas
10.- Mediante qu protena en cantidades elevadas se puede detectar tanto
la Meningocele como la Mielomeningocele?
a) Actina
b) Miosina
c) Alfafetoprotena (AFP)
d) Hemoglobina
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