Liga Casos Clinicos 2015 PDF

Liga de los Casos Clnicos
2015
2015
Coordinadores
Agustn Fernndez Cisnal / Alain Laskibar Asua /
Mara Thiscal Lpez Lluva / Pilar Mazn Ramos /
Juan Quiles Granado
Publicacin oficial
Liga de los Casos Clnicos

2015
Recopilacin de
los casos clnicos
recibidos durante
la competicin
Coordinadores
Agustn Fernndez Cisnal / Alain Laskibar Asua /
Mara Thiscal Lpez Lluva / Pilar Mazn Ramos /
Juan Quiles Granado
Publicacin oficial
Liga de los Casos Clnicos 2015

2015 Sociedad Espaola de Cardiologa
ISBN: 978-84-608-3070-2
SEC: 2015-G
Reservados todos los derechos. El contenido de la presente publicacin no puede ser

reproducido, ni transmitido por ningn procedimiento electrnico o mecnico, incluyendo
fotocopia, grabacin magntica, ni registrado por ningn sistema de recuperacin de
informacin, en ninguna forma, ni por ningn medio, sin la previa autorizacin por escrito del
titular de los derechos de explotacin de la misma.
Contenido
Prlogo

Clasificaciones

Casos clnicos de la Liga 2015

Diabetes e isquemia silente

13
Varn de 43 aos que ingresa en Urgencias por dolor
precordial
22
Paciente joven con insuficiencia cardiaca congestiva,

por qu?
32
La importancia del rin en los cardipatas
44
Insuficiencia cardiaca en adulto con cardiopata congnita 53
Enfermedad antigua, prtesis nueva
63
Un hallazgo en la consulta de Cardiologa
71
Parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria en varn
de 81 aos
77
Paciente que acude a Urgencias por dolor torcico y
de pierna izquierda
88
Varios orgenes del edema agudo de pulmn
96
Paciente con sncopes de esfuerzo desde la adolescencia 106
Edema agudo de pulmn de etiologa inusual
115
Esclerodermia y corazn
126
Insuficiencia cardiaca y fiebre en una purpera de 30 aos 136
Parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria, cuando
la causa est en los genes
147
Insuficiencia cardiaca en paciente portadora de prtesis
mecnicas
157
Taquicardia en joven hind... hacemos lo de siempre?
167
Algo ms que un Cdigo Infarto
176
Primer infarto en paciente joven: de verdad es indicacin

de rehabilitacin cardiaca?
185
Varn deportista con hipertrofia ventricular
194
Dolor torcico atpico en paciente con IAM reciente
203
Una hipertensin arterial incontrolable
219
Taponamiento cardiaco tras ciruga digestiva
235
Dolor torcico en el periparto
243
Sndrome coronario agudo y diabetes
249
Bloqueo valvular por masa protsica
261
Taquicardia mediada por un mecanismo infrecuente
272
Algo ms que una gastroenteritis...
278
Un curioso caso de elevacin transitoria del ST
290
Muerte sbita en varn joven con bloqueo completo
de rama derecha del haz de His
298
Mareo sin prdida de conciencia ni traumatismo en un
deportista
308
Parada cardiorrespiratoria recuperada, y despus,
qu hacemos?
320
Manifestaciones cardiolgicas del VIH
330
Solo por un sncope
337
Una arritmia comn en un paciente poco frecuente
345
Dolor torcico en paciente hipertensa
353
En busca de nuevas terapias para la insuficiencia cardiaca 357
Sndrome coronario agudo en mujer joven sin factores de
riesgo cardiovascular
368
Trombo auricular tras ciruga cardiaca
375
Taquiarritmia como hallazgo incidental. Diagnstico
electrocardiogrfico
383
Mujer embarazada con mareo
389
De insuficiencia cardiaca de debut a amiloidosis
399
Complicacin inesperada del IAM
409
Endocarditis derecha
417
Sndrome taquicardia-bradicardia. Es mejor prevenir
425
que curar?
Manejo actual de una valvulopata clsica
432
Mixoma auricular: un incidentaloma ecocardiogrfico
442
Hipoxemia y poliglobulia. A propsito de un caso
449
Alteracin del recuento leucocitario en paciente con enzimas
positivas y coronarias normales
457
Insuficiencia cardiaca de debut en mujer de 51 aos

El dolor de garganta mata
No siempre se trata de un SCA
Vulnerabilidad ventricular asociada a flecainida en
un paciente con fibrilacin auricular paroxstica
Shock sptico en paciente con cardiopata chagsica
Infiltracin endomiocrdica en paciente joven
Una forma poco comn de arritmia
Emergencia hipertensiva con elevacin de troponina
Tumor valvular mitral en varn joven con ictus
Mujer de 45 aos que presenta episodio de taquicardia
regular de QRS ancho mal tolerada
Trombos intraventriculares. anticoagulacin o no?
Esa es la cuestin
Importancia de los factores de riesgo cardiovascular
Crisis hipertensiva? Ansiedad? O algo ms?
Taquicardia en paciente con implante de marcapasos
bicameral
Cardiopata isqumica e hipertrigliceridemia severa
Un edema agudo de pulmn y un ecocardiograma que
despiertan al cirujano
Dos patologas graves de debut: insuficiencia cardiaca
e ictus cardioemblico
Insuficiencia cardiaca postquirrgica
Estenosis artica y algo ms, en un paciente anciano
468
477
486
499
509
517
525
535
548
555
566
576
583
593
600
611
621
631
638
Prlogo
Dra. Pilar Mazn Ramos
Coordinadora del jurado de la Liga de los Casos Clnicos
Desde su inicio en el ao 2012, los responsables de la Liga de

los Casos Clnicos de la Sociedad Espaola de Cardiologa
(SEC) no hemos cejado en nuestro empeo de sumar nuevos
alicientes a un formato que, ya desde su alumbramiento, resultaba muy innovador. Por ello, en esta ltima edicin, los
miembros del jurado decidimos introducir tres cambios importantes en la dinmica del juego.
1. Aunque se mantuvieron los premios individuales al mejor jugador de cada
jornada y al mejor caso clnico de la competicin, la Liga 2015 ha incorporado
como principal novedad la introduccin de una clasificacin por equipos. El
objetivo que perseguamos era estimular el trabajo en grupo y el debate entre
los participantes.
2. Adems, la inscripcin de un mnager por equipo nos ha ayudado a implicar
en la competicin a muchos cardilogos expertos que han acompaado a los
residentes en la resolucin y estudio de los casos clnicos.
3. Finalmente, la celebracin de una jornada final presencial en nuestro Congreso de las Enfermedades Cardiovasculares SEC Bilbao 2015 nos ha permitido
conocer en persona a los participantes ms comprometidos con el concurso y
disfrutar con ellos de una emocionante y divertida sesin formativa.
Una vez concluida la Liga 2015, ineludiblemente, llega la hora de hacer balance.
Con franqueza, todos los implicados en la organizacin del concurso consideramos que el resultado de estas variaciones en las reglas ha enriquecido su desarrollo y estimulado la participacin. Pero no nos conformamos con lo logrado. De
cara a la prxima edicin, adems de los premios econmicos, la Comisin de Formacin de la SEC ha aprobado nuestra peticin de conceder crditos de formacin
a los jugadores que participen de forma activa en las diferentes categoras de la
Sociedad Espaola de Cardiologa
competicin, ya sea enviando casos clnicos para su evaluacin por parte del jurado, as como resolviendo un nmero mnimo de formularios.
Y como es pertinente en un prlogo de estas caractersticas, resulta obligado escribir unas lneas para realizar pblicamente una serie de agradecimientos. En
primer lugar a todos los concursantes, que con su entusiasmo y exigencia continuos nos obligan a esforzarnos cada da ms en mantener el nivel de calidad que
merece esta actividad. Tambin hay que reconocer la gran labor desempeada
por el personal de la Casa del Corazn, quienes se ocupan de la parte logstica y
del trabajo entre bambalinas. Y por supuesto, el apoyo incondicional de Almirall,
nuestro fiel acompaante en uno de los proyectos que emprendemos anualmente con la mxima ilusin.
Os dejo con el libro electrnico que recopila los casos clnicos recibidos este ao en la
Liga 2015. Aunque en las diez jornadas de competicin solo pudimos incluir 30, ahora es el momento de compartir todo el fantstico material remitido por los autores.
Muchas gracias en nombre de todos los miembros del jurado de la Liga 2015.
De izquierda a derecha, Agustn Fernndez Cisnal, Pilar Mazn Ramos, Mara Thiscal Lpez Lluva
y Alain Laskibar Asua. Ausente: Juan Quiles Granado.
Nos vemos en la Liga 2016!
Liga de los casos clnicos 2015
Clasificaciones
Mejor caso clnico
Insuficiencia cardiaca y fiebre en una purpera de 30 aos

Autora: Mara Asuncin Esteve Pastor, del equipo Las chicas del 13
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).
Publicado en la jornada 5.
Supervisado por: Francisco Jos Pastor Prez, adjunto de Cardiologa.
Coautores: Ana Isabel Rodrguez Serrano, Miriam Gmez Molina,
Jos Manuel Andreu Cayuelas, Marina Navarro Pealver, Salvador Montalbn Larrea,
Pedro Jos Flores Blanco, Rubn Rodrguez Rubio, Mara Jos Snchez Galin,
Juan Snchez Serna, Esther Guerrero Prez, Juan Jos Santos Mateo.
Equipos finalistas
Ganador
Basurto. Hospital Universitario de Basurto (Bizkaia)
Integrantes: Abel Andrs Morist (mnager). Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Alberto Ullate de la Torre, David Cordero Pereda, Rafael Martnez Bourio Uriarte,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre.
Subcampen
Astur Wars. Hospital Universitario Central de Asturias (Oviedo)
Integrantes: Pablo Avanzas Fernndez (mnager), Elena Velasco Alonso,
Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado Castao, Rebeca Lorca Gutirrez,
Iria Silva Conde.
Tercer clasificado
Equipo 7. Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia)
Domingo Pascual Figal (mnager), Jos Manuel Andreu Cayuelas,
Marina Navarro Pealver, Salvador Montalbn Larrea.
Acceda al vdeo
10
Ganador individual por jornada
Jornada 1
Luna Carrillo Alemn. Equipo Corazn de meln.
Hospital General Universitario (Alicante).
Jornada 2
Marina Navarro Pealver. Equipo 7.
Jornada 3
Salvador Montalbn Larrea. Equipo 7.
Jornada 4
Jos Manuel Andreu Cayuelas. Equipo 7.
Jornada 5
Cristian Miranda Garca. Equipo Los cardiocitos.
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria (Las Palmas).
11
Jornada 6
Rodolfo San Antonio Dharandas. Equipo Tito Team.
Hospital Clnic i Provincial (Barcelona).
Jornada 7
Jos Manuel Andreu Cayuelas, Equipo 7.
Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia).
Jornada 8
Berta Vega Hernndez. Equipo Cardio Gijn.
Hospital de Cabuees (Gijn, Asturias).
Jornada 9
Salvador Montalbn Larrea. Equipo 7.
Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia).
Jornada 10
Eli David Prez Nogales. Equipo Los cardiocitos.
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria (Las Palmas).
12
Caso publicado en la jornada 1 (4/03/2015)
Diabetes e isquemia silente

Jurado de la Liga de los Casos Clnicos
INTRODUCCIN
Paciente diabtico tipo 2 con mltiples factores de riesgo cardiovascular, que no

refiere clnica sugestiva de cardiopata, remitido por Endocrinologa para realizar
ergometra; tras el resultado de la prueba (positiva precoz) se hace coronariografa, detectndose varias lesiones coronarias. Se plantea la actitud diagnstica y
teraputica en relacin a la deteccin de isquemia silente en el diabtico, as como
la utilizacin de los frmacos antidiabticos por el cardilogo.
ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIN FSICA
Paciente de 66 aos, diabtico, remitido para realizar prueba de esfuerzo.

No refiere angina, disnea ni mareos. Vida sedentaria. Dolor de piernas al caminar.
Remitido por Endocrinologa para realizar ergometra por presentar mltiples
factores de riesgo cardiovascular.
Antecedentes
No antecedentes de cardiopata isqumica precoz. Madre diabtica e hipertensa, fallecida por ictus a los 80 aos; padre fallecido por enfermedad pulmonar a los 72 aos. No hermanos.
Exfumador hace 6 aos. Bebedor 2 vasos vino/da.
Diabetes tipo 2 diagnosticada hace 8 aos.
13
HTA e hiperlipemia.
No alergias, ingresos ni intervenciones quirrgicas
Tratamiento AAS 100, metfomina 850/12 h, amlodipino 5, valsartan 160, simvastatina 40.
Exploracin fsica
Buen estado general
Peso 82 kg -Talla 168 cm
IMC 29, TA 148/78 mmHg, FC 90
Sin signos de insuficiencia cardiaca ni soplos
Pulsos distales dbiles en MsIs
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analtica: hemograma sin alteraciones. Glucemia 161 mg/dl. HbA1C 7,8%, Cr 1,2
mg/dl, FGE 53 ml/min/m2. Pruebas de funcin heptica normales. Colesterol total
168 mg/dl, HDL 36 mg/dl, LDL 100 mg/dl, triglicridos 160 mg/dl.
ECG: se adjunta (figura 1).
Ergometra: suspendida a los 2 min del protocolo de Bruce, por fatiga y dolor de
piernas; no dolor torcico. Alcanza FC 142 por min (92% FCMT) y TA 168/89 mmHg.
DP 23.856. En ECG se registra descenso ST horizontal inferolateral. Ergometra (+)
precoz (figuras 2 y 3).
EVOLUCIN
Tras el resultado de la ergometra (positiva precoz) con mala tolerancia al ejercicio, taquicardizacin precoz y cambios ECG se asociaron betabloqueantes al tratamiento, que el paciente toler sin problemas, consiguindose mejor control de
FC (figura 4) y se indic coronariografa.
14
Coronariografa: calcificacin TCI sin estenosis significativas; oclusin DAm que

se rellena por colaterales. Estenosis 50-60% CD y Cx (vdeo 1).
Ecocardiograma: cavidades derechas de dimensiones normales sin insuficiencia
tricspide. Dimetro AI 44 mm. Llenado mitral con onda A dominante. Mnima
insuficiencia mitral. Moderada HVI. FEVI 62%; sin defectos significativos de la
contractilidad segmentaria (vdeo 2).
Con los hallazgos de la coronariografa se discuti la indicacin de revascularizacin frente a la opcin de continuar con tratamiento farmacolgico. De acuerdo
con el paciente, se decidi seguir con este ltimo, intensificando el control de los
factores de riesgo cardiovascular (LDL-colesterol, HbA1c y presin arterial), siguiendo con antiagreantes plaquetarios y betabloqueantes, adems de aconsejando modificaciones del estilo de vida en relacin a dieta y ejercicio.
DIAGNSTICO
Diabetes tipo 2 y enfermedad macrovascular. Enfermedad coronaria silente. Probable arteriopata perifrica. HTA e hiperlipemia.
DISCUSIN
La bsqueda de isquemia silente en los diabticos asintomticos es motivo de controversia desde hace aos1-3. Por un lado, parece importante detectar la existencia de
enfermedad coronaria antes de que debute clnicamente pero el tratamiento antiisqumico establecido en los casos identificados no ha demostrado reduccin significativa de la morbimortalidad comparado con el tratamiento preventivo ptimo
de control de los factores de riesgo cardiovascular4. Por otro lado, la elevada prevalencia de diabetes tipo 2 en la poblacin hace inasumible una estrategia de bsqueda rutinaria de isquemia silente en todos los diabticos. Por lo tanto, desde hace
tiempo, se intenta encontrar criterios para seleccionar los pacientes en los que deba
hacerse; as la ESC (European Society of Cardiology) la recomienda en pacientes que
tengan un riesgo especialmente elevado, como aquellos con evidencia de enfermedad arterial perifrica o con un ndice de calcio coronario elevado o proteinuria, y
en sujetos que deseen iniciar un programa de ejercicio vigoroso1. En cambio, la ADA
(American Diabetes Association) desde hace aos no recomienda el screening rutinario en pacientes asintomticos, apoyndose en que no se traducir en mejor pronstico que el conseguido por un control estricto de factores de riesgo3-4. De todas
15
formas, en estos pacientes debe hacerse una anamnesis dirigida para reconocer
otras manifestaciones clnicas diferentes de la angina que tambin pueden traducir
la existencia de isquemia y deben explorarse cuidadosamente pues pueden presentar signos de afectacin vascular y de neuropata diabtica; esta ltima en ocasiones
enmascara los sntomas tpicos. El paciente de este caso se consideraba asintomtico aunque haca una vida sedentaria por probable arteriopata perifrica: dolor
de piernas al caminar y pulsos distales dbiles, pero no confirmado por una prueba
objetiva como determinacin de ndice tobillo-brazo (ITB). Cuando se someti al
protocolo de Bruce present fatiga, aunque no dolor torcico, a partir del minuto 2.
En los pacientes con enfermedad coronaria estable y/o isquemia silente, adems de
la optimizacin del tratamiento farmacolgico antiisqumico y de control de factores de riesgo debe valorarse la indicacin de revascularizacin coronaria, como tratamiento sintomtico en los pacientes en los que persisten sntomas (a pesar de los
frmacos) y como tratamiento con fines pronsticos de aumento de la supervivencia en los que presentan algunas caractersticas anatmicas o funcionales de mayor
riesgo de su enfermedad coronaria (estenosis >50% en tronco de coronaria izquierda
o DA proximal; estenosis >50% en dos o tres vasos con FEVI <40%; estenosis >50%
en nica arteria coronaria permeable o rea de isquemia >10% extensin de VI)5. En
los pacientes diabticos se han diseado ensayos clnicos especficos para comparar
el tratamiento mdico frente a la revascularizacin y tambin las diferentes estrategias de revascularizacin6-7. En las recientes guas de la ESC de revascularizacin y
de manejo de diabetes y enfermedad cardiovascular se recomienda revascularizar
a los pacientes con enfermedad multivaso y/o isquemia para reducir eventos, y seleccionar la tcnica (quirrgica o percutnea) en base a la puntuacin SYNTAX 5,1. En
nuestro paciente no conocamos la extensin de la isquemia y en la coronariografa
no presentaba lesin de tronco ni DAp y mantena fraccin de eyeccin normal. As
todo, adems de una oclusin larga de la DAm existan estenosis 50-60% en Cx y
CD; y la puntuacin SYNTAX superaba 22. Se le plante al paciente que, adems de
optimizar el tratamiento farmacolgico, estaba indicada la revascularizacin quirrgica con la finalidad de mejorar su pronstico. El paciente rechaz esta opcin,
por lo que se decidi continuar con tratamiento farmacolgico.
El tratamiento mdico ptimo (TMO) est compuesto por frmacos antiisqumicos
(cuando hay evidencia de que persiste isquemia), antiagregantes y estricto control de
los factores de riesgo cardiovascular. El objetivo de control de lpidos est bien establecido en estos casos (LDL-colesterol <70 mg/dl) y el de presin arterial es prcticamente el mismo en todos los pacientes (<140/90 mmHg), con la salvedad de que en los
diabticos se aconseja una presin arterial diastlica menor de 85 mmHg1,5. En lo que
16
no hay un valor nico es en el nivel de HbA1c que debe alcanzarse en los pacientes diabticos. El objetivo debe individualizarse segn las caractersticas de cada paciente.
Aunque hay evidencia de proteccin frente a la enfermedad microvascular con niveles ms bajos de HbA1c, no se ha demostrado lo mismo en relacin a la macrovascular. De forma general, el objetivo recomendando es 7%, pero dependiendo de edad,
expectativa de vida, comorbilidad, opciones teraputicas, riesgo de hipoglucemia,
se perseguir un objetivo ms estricto (6-7%) o ms laxo (7-8%)8. El paciente de este
caso tiene HbA1C 7,8% recibiendo un nico antidiabtico, y aunque tiene enfermedad
macrovascular establecida, no presenta insuficiencia renal ni otras patologas graves
que acorten su expectativa de vida. Por tanto, deberamos intentar acercar su HbA1c
a 7%. Clsicamente los cardilogos hemos controlado los dems factores de riesgo
pero no nos hemos implicado en el tratamiento de la diabetes; en la actualidad, ms
de un tercio de los pacientes atendidos en los servicios de Cardiologa son diabticos
y un porcentaje similar tienen otras alteraciones del metabolismo hidrocarbonado.
Parece imprescindible familiarizarse con los frmacos antidiabticos ms utilizados.
Salvo contraindicacin, la metformina siempre es el frmaco de eleccin para inicio
de tratamiento; la dificultad es la seleccin del segundo antidiabtico entre los grupos
disponibles (sulfonilureas, pioglitazona, iDPP4, GLP-1 e iSGLT2; incluso insulina). Hay
pocas recomendaciones dirigidas especficamente a pacientes con cardiopatas. En la
cardiopata isqumica debe evitarse la glibenclamida (por su efecto negativo sobre el
precondicionamiento isqumico) y otras sulfonilureas por el riesgo de hipoglucemia.
En principio, cualquiera de los otros que provocan una reduccin de Hba1c de 0,5 a 1 %,
podra asociarse a la metformina9.
Figura 1. ECG basal

17
Figura 2. Ergometra mx esfuerzo
Figura 3. Ergometra resumen

18
Figura 4. ECG
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Ryden L, et al. ESC Guidelines on diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular

diseases developed in collaboration with the EASD: the Task Force on
diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular diseases of the European Society
of Cardiology (ESC) and developed in collaboration with the European
Association for the Study of Diabetes (EASD). Eur Heart J 2013;34:3035-87.
Mazn P, et al. Comentarios a la gua de practica clnica de la ESC sobre
diabetes, prediabetes y enfermedad cardiovascular. Rev Esp Cardiol
2014;67:87-93.
Standards of Medical Care in Diabetes 2015. Diabetes Care 2015; Supplement
1, s1-s93.
19
Young L, et al. Cardiac Outcomes After Screening for Asymptomatic Coronary

Artery Disease in Patients With Type 2 Diabetes: The DIAD Study: A
Randomized Controlled Trial. JAMA. 2009;301:1547-1555.
Windecker S, et al. 2014 ESC/EACTS Guidelines on myocardial
revascularization. Eur Heart J 2014; 35, 25412619.
Frye RL, et al. The BARI-2 Group. A Randomized Trial of Therapies for Type 2
Diabetes and Coronary Artery Disease. N Engl J Med 2009;360:2503-15.
Farkouh M, et al, for the FREEDOM Trial Investigators Strategies for
Multivessel Revascularization in Patients with Diabetes. N Engl J Med 2012;
367:2375-84.
8Inzucchi, et al. Management on hyperglycemia in Type 2 Diabetes : A
patient-centered approach. Diabetes Care 2012;35:136479.
Alonso A, et al. Tratamiento hipoglucemiante en pacientes con diabetes
mellitus tipo 2 con insuficiencia cardiaca estable o cardiopata isqumica sin
insuficiencia cardiaca. Med Clin (Barc)2010;134:596599.
CUESTIONARIO
1. En relacin a la bsqueda de isquemia silente en los pacientes diabticos, cul

de las siguientes afirmaciones es verdadera?
a. Ms del 20% de los pacientes diabticos asintomticos desde el punto
de vista cardiolgico pueden tener isquemia silente, lo que justifica su
diagnstico.
b. El ensayo DIAD demostr que no existe beneficio clnico en la bsqueda
rutinaria de isquemia silente en diabticos asintomticos con ECG basal
sin alteraciones; y tambin que la isquemia silente puede ser reversible.
En dicho estudio qued patente la importancia del tratamiento farmacolgico preventivo.
c. No existe acuerdo sobre la indicacin de test de isquemia en diabticos
asintomticos, por lo que la Sociedad Europea de Cardiologa no la recomienda en sus guas.
d. La prevalencia de isquemia silente en los diabticos asintomticos puede
superar el 50%, por lo que la ADA desde hace muchos aos recomienda su
bsqueda sistemtica.
20
2. En relacin al tratamiento de la enfermedad coronaria en este paciente, qu

estara indicado?
a. A pesar de que en la coronariografa no se demuestra enfermedad de tronco ni de la DA proximal, y la fraccin de eyeccin est conservada, en caso
de que la puntuacin SYNTAX sea > 22, en la actualidad se considera indicada la ciruga de revascularizacin coronaria para mejorar la supervivencia libre de eventos cardiovasculares mayores.
b. El tratamiento mdico ptimo es el de eleccin en este paciente diabtico
con enfermedad coronaria estable.
c. La decisin sobre el tratamiento a instaurar: mdico +/- revascularizacin
coronaria debe hacerse sin tener en consideracin la opinin del paciente,
basndose nicamente en la anatoma coronaria.
d. Como el paciente est asintomtico en su actividad habitual, no es necesario
modificar el tratamiento que recibe, pero debe pedirse al endocrinlogo que
le solicite un nuevo test de induccin de isquemia en la prxima revisin anual.
3. Respecto al control de la diabetes en el paciente del caso, cul cree que es la
actitud teraputica ms adecuada?
a. Considerando que se trata de un paciente con enfermedad coronaria, puede dejarse con el mismo tratamiento ya que el nivel de HbA1C 7,8% no est
muy lejos del objetivo de control.
b. A pesar de que el paciente tiene enfermedad coronaria, no es responsabilidad del cardilogo plantear ninguna modificacin del tratamiento antidiabtico, por lo que se debe derivar a Endocrinologa o a su mdico de
Atencin Primaria para que le ajusten el tratamiento en caso de que lo consideren necesario.
c. Asociar un segundo frmaco antidiabtico oral del grupo de las sulfonilureas, preferiblemente glibenclamida, pues por su accin de bloqueo de los
canales K-ATP, estimula el precondicionamiento isqumico, ejerciendo un
efecto protector en la enfermedad coronaria.
d. Aunque se trate de un paciente con enfermedad coronaria, por su edad y ausencia de otras patologas graves asociadas a la diabetes, deberamos intensificar el tratamiento, con un objetivo de HbA1C prximo a 7%, asociando un
segundo frmaco, con bajo riesgo de hipoglucemia, que podra ser un i-DPP4.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a; 3: d
21
Varn de 43 aos que ingresa en

Urgencias por dolor precordial
INTRODUCCIN
Varn joven que acude a Urgencias por dolor torcico de inicio sbito. El paciente
no tiene FRCV, pero la clnica y el ECG sugieren sndrome coronario agudo. El caso
plantea dudas acerca del diagnstico diferencial de dolor torcico en paciente joven con alteraciones de la repolarizacin. La adecuada interpretacin de las pruebas de imagen resultar esencial para la resolucin del caso.
Antecedentes
Varn, 43 aos
No alergias conocidas. No hbitos txicos
No antecedentes mdico-quirrgicos de inters
No toma tratamiento habitual
SFB: deportista. Trabajador en activo (es transportista)
22
Enfermedad actual
Estando durmiendo presenta episodio de dolor precordial opresivo, de inicio sbito, irradiado a brazo izquierdo que le despierta. Acude a su ambulatorio donde se
realiza ECG en el que se observan alteraciones, por lo que lo derivan a Urgencias
de nuestro hospital.
En la ambulancia se administra doble antiagregacin y perfusin de NTG iv, tras
la cual disminuye la clnica.
A su llegada a nuestro centro est hemodinmicamente estable y persiste leve
dolor precordial.
Exploracin fsica
TA: 114/73 mmHg, FC: 80 lpm, Sat 02: 98%
Cabeza y cuello: normal, no IY
AC: rtmica sin soplos
AP: MVC
Abdomen: anodino
EEII: sin edemas
Tras su llegada es trasladado inmediatamente al laboratorio de Hemodinmica

para realizar coronariografa urgente (figura 1).
EVOLUCIN
Tras el cateterismo ingresa en la unidad Coronaria, asintomtico y hemodinmicamente estable. En el ECG se observan algunos cambios (figura 2).
23
Se realiza ecocardiograma sin apreciarse alteraciones de la motilidad segmentaria ni valvulopatas significativas, con buena funcin global. En la analtica nicamente destaca elevacin de marcadores de dao miocrdico: pico TnT 1992 ng/L
(0-14), CK 468 U/L (0-195).
Se mantiene tratamiento con antiagregacin simple y antagonistas del calcio.
Permaneciendo estable en todo momento y asintomtico se decide alta a planta
de Cardiologa 24 horas despus de su ingreso.
En planta de Cardiologa, y ante las dudas acerca del diagnstico del paciente se
solicita resonancia magntica cardiaca.
DIAGNSTICO
Miocarditis aguda. Probable Vasoespasmo coronario secundario a miocarditis.

Red arterial coronaria sin lesiones significativas.
DISCUSIN
Tanto la clnica como el ECG y la elevacin de marcadores de dao miocrdico

eran muy sugestivos de SCACEST, por lo que se manej como tal en un primer
momento. Sin embargo el paciente presentaba una red arterial coronaria normal.
El hecho de que la clnica cediese y el ECG se normalizase tras nitroglicerina iv nos
llev a pensar que podra tratarse de un vasoespasmo coronario que tambin puede
comportarse con elevacin transitoria del ST6. Esta fue nuestra segunda hiptesis.
El vasoespasmo coronario es una entidad clnica caracterizada por episodios de
angina de pecho habitualmente en reposo, por la noche, o pronto por la maana,
en asociacin a elevacin del segmento ST en el ECG. En la coronariografa no suelen detectarse lesiones angiogrficamente significativas. El vasoespasmo puede
ser provocado por mltiples desencadenantes: catecolaminas, drogas, alergias,
etc9. Incluso se han descrito casos en los que ha aparecido vasoespasmo coronario
en el contexto de miocarditis aguda3.
Reinterrogado, el paciente refera haber padecido un cuadro de faringitis y gastroenteritis los das previos, actualmente en remisin, antecedente que cobr
24
mayor importancia tras la sospecha de miocarditis, lo cual refuerza la importancia de una buena historia clnica.
Aun as la miocarditis debe ser sospechada en este tipo de pacientes jvenes
que presentan un posible IAM en los que la coronariografa es normal. En un
estudio con pacientes en los que se sospechaba IAM, pero que tenan coronarias
normales se apreci que el 78% de ellos tena datos de miocarditis focal o difusa
en el estudio de imagen4.
Debemos descartar la miocarditis cuando un paciente (con o sin FRCV) presenta
clnica de IAM siendo la coronariografa normal. En este sentido nuestro paciente
cumpla criterios de posible miocarditis1,2.
La biopsia endomiocardica para diagnstico de miocarditis est ms justificada
en casos que se presentan con fallo cardiaco fulminante, shock cardiognico o insuficiencia cardiaca refractaria. En nuestro centro es una tcnica poco empleada.
Debido a la estabilidad del paciente pudo realizarse resonancia magntica cardiaca a los pocos das del evento agudo.
Informe de RMC:
VI levemente dilatado con funcin global levemente deprimida. reas de hipocinesia segmentaria en cara lateral medial y apical. FE: 53 %. Volumen telediastlico
absoluto: 170 ml. Normalizado: 95 ml/m2. Volumen telesistlico absoluto: 79 ml.
Normalizado: 44 ml/m2. VD no dilatado con funcin global y segmentaria conservada. FE: 70 %. Volumen telediastlico absoluto: 167 ml. Normalizado: 94 ml/m2.
Volumen telesistlico absoluto: 51 ml. Normalizado: 29 ml/m2. En la secuencias
potenciadas en STIR se visualiza edema miocrdico de predominio subendocrdico e intramiocrdico parcheado que afecta a cara inferior basal medial y apical,
cara lateral basal y apical y pex verdadero y algn foco aislado intramiocrdico
en cara anterior. En las secuencias de realce precoz se identifica extenso realce
subepicrdico en cara lateral e inferior y reas focales intramiocrdicas en cara
anterior. En la secuencias de realce tardo se identifica extenso realce subepicrdico en cara lateral e inferior basal, medial y apical y reas de realce intramiocrdico
parcheado en cara inferior y segmento apical anterior.
El diagnstico principal fue el de miocarditis aguda, no obstante la presentacin clnica y la elevacin del ST en un territorio tan marcado haca persistir la
25
sospecha de un posible vosoespasmo coronario en ese contexto. No obstante no

lleg a realizarse test de provocacin de vasoespasmo, prueba que podra haber
arrojado luz sobre este caso6.
La RCM, sin duda, se ha mostrado una tcnica fundamental en el diagnostico diferencial en este tipo de casos8.
El paciente se fue de alta asintomtico bajo tratamiento con betabloqueantes y
corticoides. La realizacin de RM cardiaca de control en este caso tendra gran inters para valorar los cambios en la funcin de VI y los realces patolgicos.
Figura 1. ECG
26
Figura 2. Coronariografa
27
Figura 4. RCM
Figura 5. RCM
28
Figura 6. RCM
29
Figura 7. ECG
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
2
3
Caforio AL, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis,

management, and therapy of myocarditis: a position statement of the
European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial
Diseases. Eur Heart J 2013; 34:2636.
Cooper LT. Medical progress: Myocarditis. N Eng J Med. 2009; 360:1526-38.
McCully RB, Cooper LT, Schreiter S. Coronary artery spasm in lymphocytic
myocarditis: a rare cause of acute myocardial infarction. Heart 2005; 91:202.
Sarda L, et al. Myocarditis in patients with clinical presentation of myocardial
infarction and normal coronary angiograms. J Am Coll Cardiol 2001; 37:786.
Morgera T, et al. Electrocardiography of miocarditis revisited: clinical and prognostic
significance of electrocardiographic changes. Am Heart J. 1992; 124:455-67.
30
Ong P, et al. Clinical usefulness, angiographic characteristics, and safety evaluation

of intracoronary acetylcholine provocation testing among 921 consecutive white
patients with unobstructed coronary arteries. Circulation 2014; 129:1723.
Gianni M, et al. Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a
systematic review. Eur Heart J 2006; 27:1523.
Friedrich MG, et al; International Consensus Group on Cardiovascular
Magnetic Resonance in Myocarditis. Cardiovascular magnetic resonance in
myocarditis: A JACC White Paper. JAmCollCardiol 2009; 53: 1475 1487.
Stern S, Bayes de Luna A. Coronary artery spasm: a 2009 update. Circulation
2009; 119:2531.
CUESTIONARIO
1. Teniendo en cuenta nicamente la clnica del paciente y el ECG que presentaba,

el diagnstico ms probable era:
a. IAMCEST anterior
b. Miocarditis
c. IAMCEST inferoposterolateral
d. Sndrome de tako-tsubo
2. En la coronariografa que se realiz se aprecia:
a. Una anomala coronaria
b. Lesiones significativas en la coronaria derecha proximal
c. Milking en DA
d. Una red arterial coronaria sin lesiones significativas
3. Las imgenes de la RCM nos indican que el diagnstico ms probable en este
paciente es:
a. Extensa miocarditis cumpliendo criterios diagnsticos de edema, hiperemia y de realce tardo.
b. Isquemia miocrdica por las imgenes de realce tardo.
c. IAM anterior, por el edema transmural.
d. Miopericarditis en cara posterior, por el realce tardo subendocrdico en
dicha localizacin.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: a
31
Paciente joven con insuficiencia

cardiaca congestiva, por qu?
INTRODUCCIN
Paciente mujer de 52 aos de edad, con los antecedentes descritos a continuacin, sigue revisiones peridicas en consultas de Cardiologa y unidad de Arritmias. En la ltima revisin refiere disnea de esfuerzo progresiva en el ltimo ao, que se ha hecho de
pequeos esfuerzos en las ltimas semanas, con aparicin de edemas en miembros
inferiores. En la anamnesis dirigida refiere aumento de peso y sensacin de plenitud
gstrica. No otra clnica en la anamnesis por aparatos. Dada la clnica y la exploracin
fsica se decide ingreso en Cardiologa para estabilizacin y estudio diagnstico.
Antecedentes
No alergias medicamentosas conocidas
No hbitos txicos
Hipertensa desde la juventud
Antecedentes cardiolgicos:
-- Displasia arritmognica del VD con implante de DAI en el ao 2000 en prevencin secundaria.
-- Fibrilacin auricular paroxstica.
32
Hipotiroidismo primario.
Enfermedad renal crnica estadio IV (pielonefritis crnica con mltiples ingresos por sepsis urolgica) en hemodilisis desde el pasado mes.
Intervenciones quirrgicas: apendicectoma
Tratamiento habitual: bisoprolol 2,5 mg (1/2-0-0), enalapril 5 mg (1-0-1), furosemida 40 mg (2-2-0), espironolactona 25 mg (1/48 horas), higrotona 50 mg (1-00), omeprazol 20 mg (1-0-0), amiodarona 200 mg (1-0-0), bicarbonato sdico
sobres (1-1-1), hierro sulfato 100 mg (1-0-1), hidroferol 0,26 mg (1/mes), fosfomicina 1 g (1-0-0), sintrom, epoetina alfa 2000 sbc (1/15 das), paricalcitol 1 mcg
(lunes-viernes), levotiroxina 75 mg (1-0-0).
Exploracin fsica
TA 150/90 mmHg FC 94 lpm Sat 02: 93% (con gafas nasales) Tra 37,1C
REG. Consciente y orientada, taquipneica en reposo. Ingurgitacin yugular.
Tonos cardiacos rtmicos con soplo sistlico rudo en borde esternal izquierdo,
galope S3 y pulso apical palpable. Murmullo vesicular disminuido de forma
global con crepitantes gruesos bibasales y sibilancias dispersas. Abdomen
globuloso a expensas de panculo adiposo, doloroso en hipocondrio derecho
con hepatomegalia 3 cm, sin signos de irritacin peritoneal, signo de la oleada
asctica. Miembros inferiores con edemas con fvea pretibiales, insuficiencia
venosa crnica, no signos de trombosis venosa profunda.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 85 lpm, bloqueo AV de primer grado (PR 260

ms), trastorno inespecfico de la conduccin intraventricular, crecimiento ventricular derecho, datos de sobrecarga biventricular, QTc 450 ms.
Radiografa de trax (figura 1): ICT aumentado. Redistribucin vascular. Derrame pleural bilateral. Normoposicin del electrodo ventricular.
Analtica: leucocitos 12.800 miles/l, segmentados 80%, linfocitos 0,4 miles/l,
hemoglobina 10,4 g/dl, hematocrito 33,8%, VCM 94,7 fl, HCM 29,3 pg, plaquetas
33
100.000 miles/l, tiempo de protrombina 22,4 segundos, actividad de protrombina 39%, INR 1,98, aTTP 38,2 segundos, glucosa 112 mg/dl, urea 77 mg/dl, creatinina
4,1 mg/dl, LDH 222 UI/L, CPK 32 UI/L, Na 136 mmol/L, potasio 3,4 mmol/L, cloro 97
mmol/L, fsforo 4,2 mmol/L.
Gasometra: pH 7,31, pC02 49 mmHg, p02 48 mmHg, Bicarbonato 24,7 mmol/L,
saturacin 02 80%, cido lctico 14.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo ligeramente hipertrofiado, no dilatado,
con funcin sistlica conservada (FEVI 56%). Abombamiento diastlico del tabique interventricular hacia el ventrculo izquierdo como marcador indirecto de
hipertensin pulmonar severa. Ventrculo derecho dilatado (DTDVD 42 mm a nivel infundibular y 41 mm mesoventricular) con disfuncin sistlica significativa.
Insuficiencia tricspide severa con gradiente pico de 24 mmHg (PSAP estimada
en 40 mmHg, probablemente infraestimada). Cava inferior dilatada, con colapso
inspiratorio reducido. Septum interauricular ntegro. Patrn de llenado mitral restrictivo (durante inspiracin no hay una disminucin de onda E >25%). Dilatacin
biauricular. Ausencia de valvulopata mitroartica.
TACAR: bocio con numerosos ndulos calcificados. Dispositivo DAI con extremo del cable en VD. Discreto derrame pleural bilateral, mayor en el hemitrax
izquierdo. Calcificacin pericrdica anterior y posterior. Dilatacin de cavidades
derechas con cierto reflujo venoso cavo-heptico por insuficiencia cardiaca. Granuloma calcificado aislado en LID y ndulo de 3 mm en LSI, indeterminado. Existe
alguna ocupacin parcheada endobronquial en bronquios segmentarios de LID
y LII, posiblemente por secreciones. No se observan adenomegalias mediastnico-hiliares de consideracin radiolgica.
Gammagrafa de ventilacin-perfusin: en el estudio de perfusin pulmonar, se aprecia una distribucin irregular y heterognea del radiofrmaco en
ambos campos pulmonares, sin observarse diferencias significativas con el
estudio de ventilacin y sin que existan defectos de perfusin con ventilacin
conservada que sugieran embolia pulmonar aguda. Conclusin: estudio no
sugestivo de TEP.
34
Cateterismo derecho (vdeo 1,2. figura 2,3):

Manometra izquierda: ventrculo izquierdo 141/6 (26) mmHg; aorta 141/80
(103) mmHg.
Manometra derecha: ventrculo derecho 65/20 (34) mmHg; arteria pulmonar
65/26 (39) mmHg, PCP 20 mmHg.
Gasto cardiaco. 3,1 l/min. IC 1,91 l/min/m2
Resistencias pulmonares totales: 1006.45
Ventriculografa derecha: ventrculo derecho dilatado, con marcada trabeculacin e hipocinesia global severa.
Coronariografa (vdeo 3-7): arterias coronarias sin lesiones angiogrficamente
significativas. Dominancia derecha.
EVOLUCIN
Se solicit un ETT que objetiv dilatacin de cavidades derechas, insuficiencia tricspide severa e inversin del tabique interventricular, todo ello compatible con HTP severa.
Se solicit asimismo gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin, pruebas
de funcin respiratoria y TACAR que descartaron enfermedad pulmonar. Se decidi realizar cateterismo derecho y coronariografa (ver informes en exploraciones
complementarias).
Se ajust el tratamiento consiguindose un buen control de los sntomas congestivos. La paciente evolucion favorablemente pudiendo ser dada de alta a domicilio en pocos das. Continuar revisiones en consultas externas de Cardiologa
aportando resultados de pruebas complementarias solicitadas al alta para filiar
la etiologa del cuadro clnico.
DIAGNSTICO
Los participantes tienen que realizar el diagnstico con los datos aportados.
35
DISCUSIN
La hipertensin pulmonar (HP) se define como un aumento en la PAP media >25

mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho (CCD). El comportamiento normal de la presin pulmonar en el ejercicio, muestra una amplia
variabilidad segn la edad y el grado de entrenamiento fsico en el individuo sano.
Por lo tanto, no es posible establecer una definicin de HP en el ejercicio.
Los procesos subyacentes que llevan a desarrollar la HP son mltiples y complejos.
Comprende un grupo muy heterogneo de enfermedades que se caracterizan por
el aumento de resistencia vascular pulmonar lo cual conduce hacia la insuficiencia
ventricular derecha y finalmente a la muerte precoz del paciente.
La clasificacin clnico-etiolgica actual incluye cinco grupos: grupo 1, hipertensin arterial pulmonar (HAP); grupo 2: HP asociada a enfermedad cardiaca izquierda (HPCI); grupo 3: HP asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia;
grupo 4: HP tromboemblica crnica (HPTC), y grupo 5: HP por mecanismos poco
claros o multifactoriales.
La HTP asociada a enfermedad cardiaca izquierda es la causa ms frecuente de
HTP. La insuficiencia cardiaca es una patologa grave y comn en pases occidentales. En el 44% de los casos, la FEVI es normal, se produce por disfuncin diastlica y se acompaa de HTP hasta en un 83% de los pacientes, como en el caso
que presentamos.
Segn la localizacin anatmica de la causa de hipertensin pulmonar, esta se divide en dos grandes grupos segn criterios hemodinmicos en funcin de los valores
de presin capilar pulmonar (PCP), resistencias vasculares pulmonares (RVP) y gasto
cardiaco (GC). El gradiente de presin transpulmonar (GPT) diferencia la HTP pasiva
de la reactiva. Aunque la causa primaria de la HTP se encuentre en el lecho vascular pulmonar, los sntomas y el pronstico de la enfermedad dependen fundamentalmente de la afectacin cardiaca y el grado de deterioro de la funcin ventricular
derecha. El aumento crnico de la postcarga ventricular derecha ocasiona progresivamente la aparicin de hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho, dilatacin
auricular derecha e insuficiencia tricuspidea (por dilatacin del anillo valvular). En
fases ms avanzada s tambin se ve afectada la estructura y funcin del ventrculo
izquierdo. La dilatacin del VD desplaza hacia la izquierda el tabique interventricular comprometiendo el llenado diastlico del ventrculo izquierdo, reduciendo el volumen ventricular y aumentando las presiones diastlicas.
36
El diagnstico de la HTP es un proceso escalonado que parte de la sospecha clnica, fundamentada en la sintomatologa, presencia de factores de riesgo y exploracin fsica. El ecocardiograma transtorcico es el mtodo de screening no invasivo
ms til para documentar la existencia de HTP. El ecocardiograma junto con las
pruebas de funcin pulmonar y el TC de alta resolucin torcica identifican enfermedades pulmonares (grupo 3) o cardiopata izquierda (grupo 2). Si no hay datos
de enfermedad cardiaca o respiratorio o la HTP parece desproporcionada para la
gravedad de la patologa subyacente se recomienda realizar una gammagrafa
pulmonar de ventilacin/perfusin. Si esta muestra mltiples defectos de perfusin segmentaria debe sospecharse hipertensin pulmonar tromboemblica
crnica. Si se descarta esta posibilidad se confirma el diagnstico con el CCD y se
estudian los diferentes tipos de HTP.
El sntoma de inicio es la disnea de esfuerzo progresiva. Cuando la disfuncin del
VD progresa aparecen la angina o el sncope de esfuerzo por incapacidad del ventrculo derecho para adaptar el gasto cardiaco al ejercicio; solo en fases avanzadas
estos sntomas se producen en reposo.
La ecocardiografa transtorcica debera realizarse siempre que se sospeche la
existencia de HTP. En general, la correlacin entre la PSP estimada en ETT y la medida en CCD es buena (0,57-0,85), sin embargo la PSP estimada en el ETT puede
sobreestimar el valor hemodinmico con una diferencia superior a 10 mmHg hasta en un 48% de los casos, especialmente si el registro doppler es de mala calidad.
En el estudio de los pacientes con sospecha de HTP siempre deben considerarse
otras variables: la dilatacin de las cmaras derechas, el aplanamiento o inversin
del septo interventricular hacia el VI, la presencia de colapso mesosistlico y de
un tiempo de aceleracin menor de 80 ms del flujo pulmonar, que refuerzan la
posibilidad de HTP significativa, como sucedi en el caso que planteamos. Deber
realizarse un ETE en pacientes que se sospeche un shunt sistmico pulmonar .
La gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin es el mtodo de eleccin
para descartar hipertensin pulmonar tromboemblica crnica. Se recomienda
realizar un TACAR en el diagnstico inicial de los pacientes con HTP.
El cateterismo derecho es imprescindible para el diagnstico de HTP, valorar la
gravedad del deterioro hemodinmico y analizar la vasorreactividad de la circulacin pulmonar. Permite la medicin y anlisis de las presiones del corazn derecho, arteria pulmonar y capilar pulmonar, as como la determinacin del gasto
cardiaco y la valoracin de shunt intracardiacos.
37
Los valores hemodinmicos obtenidos mediante CCD en nuestra paciente fueron: PAP media 39 mmHg, PCP de 20 mmHg y GC ligeramente reducido por lo
que se trata de HTP postcapilar, y por ende del grupo 2, causada por cardiopata
izquierda. En el informe de TACAR se describa calcificacin pericrdica anterior
y posterior (no se observaban en la radiografa de trax) y la peticin de cateterismo derecho iba dirigida a confirmar el diagnstico de HTP as como a orientar
el diagnstico (pericarditis constrictiva? Si bien los signos ecocardiogrficos no
eran compatibles con dicho diagnstico).
En este sentido comentar que el estudio hemodinmico puede ayudar a diferenciar entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopata restrictiva.
Ambas condiciones cursan con:
Elevacin de presiones de llenado de ambos ventrculos, con una morfologa
caracterstica en raz cuadrada.
Tendencia a la igualdad de la magnitud de las presiones de llenado diastlicas
de todas las cmaras.
Gasto cardiaco bajo.
Ventrculo izquierdo no dilatado (VTDVI normal o disminuido).
Sin embargo, hay una serie de hallazgos hemodinmicos diferenciales que orientan hacia una u otra patologa.
a) Pericarditis constrictiva
La presin sistlica pulmonar y la de ventrculo derecho habitualmente estn
poco elevadas (35-40 mmHg) y rara vez >60 mmHg.
Presin diastlica de ventrculo derecho generalmente por encima de un tercio de la presin sistlica ventricular.
Variaciones de las presiones de aurcula derecha, ventrculo derecho, arteria
pulmonar, capilar pulmonar y ventrculo izquierdo mnima (<5 mmHg).
38
Es necesario tener en cuenta que la hipovolemia (deplecin excesiva de volumen por diurticos) puede hacer que dichos signos no sean claros, y en pacientes con constriccin pericrdica oculta, la infusin rpida de volumen puede
poner de manifiesto estos signos hemodinmicos de constriccin.
b) Miocardiopata restrictiva
La presin sistlica en arteria pulmonar y ventrculo derecho pueden ser mayor de 50 mmHg.
La presin diastlica de ventrculo derecho suele ser inferior a un tercio de la
presin sistlica ventricular.
Suele encontrarse una diferencia superior a 5 mmHg entre la presin diastlica de ambos ventrculos.
Adems, la coronariografa permite detectar algunos hallazgos orientativos
a) Pericarditis constrictiva
La distancia del vaso coronario a la silueta cardiaca est aumentada.
Los vasos coronarios distales son poco mviles.
El septo es hipercintico, de modo que la relacin entre las ramas septales y la
arteria descendente anterior es cambiante a lo largo del ciclo cardiaco.
b) Miocardiopata restrictiva
La distancia de la coronaria a la silueta es normal.
Los vasos coronarios distales son mviles.
El septo es hipocintico; por lo tanto el ngulo entre la 1 septal y la arteria
descendente anterior se mantiene prcticamente invariable.
El CCD confirm el diagnstico de HTP severa postcapilar (secundaria a cardiopata izquierda) y corrobor los hallazgos ecocardiogrficos compatibles con miocardiopata restrictiva (insuficiencia cardiaca diastlica).
39
Alrededor del 50% de los casos de miocardiopata restrictiva se deben a trastornos

especficos y el resto son idiopticas. La causa especfica ms frecuente es la infiltracin causada por amiloidosis. Por ello, una de las pruebas complementarias solicitadas al alta fue la biopsia de grasa abdominal (aunque tambin podra haber sido de
recto, mdula sea, rin etc; como hace alusin una de las preguntas del test) para
detectar amiloidosis sistmica. Dentro del diagnstico diferencial se encuentran
tambin la sarcoidosis, enfermedad de Gaucher, hemocromatosis, enfermedad de
Fabry, metstasis, radiacin y efectos txicos de antraciclinas, entre otros.
Figura 1. Radiografa de trax
40
Figura 2. Cateterismo derecho
Figura 3. Cateterismo derecho
41
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.

European Heart Journal 2009, 30, 2493-2537.
Escribano Subias P, et al. Evaluacin diagnstica y pronstica actual de la
hipertensin pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2010;63(5):583-96.
Fisher MR, et al. Accurancy of doppler echocardiography in the hemodynamic
assesment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2009;
179:615-21.
Martn Moreiras J, Cruz Gonzlez I. Manual de Hemodinmica e
Intervencionismo Cardiaco. ISBN: 978-84-7101-940-0.
Libby P, Bonow R, Mann DL, Zipes DP. Tratado de cardiologa Braunwald.
Octava edicin. ISBN: 978-84-8086-376-6.
CUESTIONARIO
1. Respecto a los parmetros hemodinmicos obtenidos en un cateterismo cardiaco derecho, seale la falsa.
a. La curva de presin auricular derecha tiene tres ondas positivas (a, c y v) y dos
descensos (x, y). La curva de presin de aurcula izquierda es similar a la de la
aurcula derecha, aunque con valores ms altos y con una onda v ms alta.
b. Para la valoracin de shunt se emplea el mtodo oximtrico. En el caso de
shunt izquierda-derecha se recogern muestras de venas pulmonares, aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y aorta.
c. El mtodo de termodilucin, el ms utilizado en la prctica clnica para el
clculo del gasto cardiaco, tiene una alta variabilidad, por lo que los datos
son valorables dentro de un rango del 15%.
d. El mtodo de Fick es el ms exacto para el clculo del gasto cardiaco, sobre
todo en situaciones de bajo gasto.
42
2. De los siguientes enunciados seale el falso.

a. La miocardiopata restrictiva es menos frecuente en pases industrializados en comparacin con la miocardiopata dilatada e hipertrfica.
b. La causa especfica ms frecuente de miocardiopata restrictiva es la infiltracin causada por amiloidosis (gentica o adquirida).
c. La tuberculosis era la causa ms frecuente de pericarditis constrictiva en el
mundo industrializado antes de descubrir un tratamiento efectivo.
d. La consecuencia fisiopatolgica de la fibrosis pericrdica es una restriccin
notable del vaciado cardiaco.
3. Respecto al cateterismo derecho seale la falsa.
a. El cateterismo del VD con catter Berman nos permite la medicin y anlisis de las presiones del corazn derecho, arteria pulmonar y capilar pulmonar as como la determinacin del gasto cardiaco.
b. Est indicado en el estudio diferencial de la disnea, en la valoracin de valvulopatas y en el estudio de shunt intracardiacos.
c. El problema ms comn durante la realizacin de un cateterismo derecho
es la aparicin de arritmias: bloqueo auriculoventricular, bloqueo de rama
derecha o arritmias ventriculares.
d. La rotura de un capilar pulmonar al intentar enclavar el catter con el inflado del baln es rara.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: d; 3: a
43
La importancia del rin en

los cardipatas
Rubn Martnez Abelln, Clara Gunturiz Beltrn,
Amin Elamrani Rami, Mara Garca Carrilero
INTRODUCCIN
Varn de 71 aos sin cardiopata previa conocida que ingresa en Cardiologa por
insuficiencia cardiaca congestiva. Se documenta en ecocardiograma transtorcico disfuncin ventricular severa y se inicia el estudio diagnstico.
Factores de riesgo
HTA
No DL ni DM
Exfumador desde hace 20 aos (30 aos/paq)
No cardiopata previa conocida
Antecedentes mdicos
Insuficiencia renal crnica leve (filtrado estimado en 51 ml/min/1,73 m2), sin
estudio ni seguimiento previo.
44
Adenocarcinoma de prstata, tratada con RT en septiembre de 2010 (libre de

enfermedad actualmente).
Adenocarcinoma de sigma tratado con sigmoidectoma en enero de 2010 con
QT adyuvante (8 ciclos de capecitabina).
Hernioplastia inguinal derecha. Artrosis de rodilla Hiperuricemia crnica con
episodios de gota previos.
Tratamiento habitual: olmesartan 20 mg, omeprazol.
Situacin basal: IABVD, NYHA II/IV, vida poco activa.
Historia actual: el paciente ingresa en Cardiologa por disnea progresiva de
unos dos meses de evolucin, hasta hacerse de reposo, junto con aparicin
de ortopnea y edemas en miembros inferiores. Adems refiere sensacin de
palpitaciones. No dolor torcico, sncope ni otra clnica.
Exploracin fsica
TA: 136/74 mmHg FC: 130 lpm. Sat: 96% (FiO2 0,24)
AC: arrtmica sin soplos
AP: MV conservado, crepitantes en ambos tercios inferiores
ECG: fibrilacin auricular con respuesta ventricular a 135 lpm. QRS estrecho. No
alteraciones de la repolarizacin.
Radiografa de trax: cardiomegalia. Hilios prominentes, con aumento de trama
broncovascular. Sin infiltrados ni condensaciones.
Ecocardiograma: VI dilatado. Hipocinesia global con fraccin de eyeccin severamente deprimida (FE 30%). AI no dilatada. (VTS 42 ml). IM ligera. Cavidades derechas dilatadas, principalmente AD. IT moderada. PSAP 60 mmHg. VCI 17 mm.
45
Spect dipiridamol: hallazgos compatibles con isquemia leve antero-lateral. Ligeros cambios en el septo inferior de ms dudoso valor isqumico. Moderada
hipoperfusin fija en cara inferior que puede estar en relacin con atenuacin
diafragmtica, sin que se pueda descartar necrosis no transmural.
Analtica: hemograma: leucocitos 9,4 10e9/L; neutrfilos 64,4 %, linfocitos 24,6
%, hemates 5,2 10e12/L, hemoglobina 15,3 g/dl, hematocrito 43,9%, plaquetas 148
10e9/L. Coagulacin: TP 13,8 seg IQ 91% APTT 30,7 seg. Bioqumica: glucosa 107
mg/dl, urea * 58 mg/dl, creatinina * 1,9 mg/dl, FG MDRD-4 37,33 ml/min, NA 142
mmol/L, K 3,8 mmol/L, troponina I 0,021 ng/ml [ 0 0,056 ]. Analtica en planta de
Cardiologa: urea 45 mg/dl, creatinina 1,62 mg/dl, FG MDRD-4 44,87 ml/min/1,73
m2, colesterol total 181 mg/dl, HDL 34 mg/dl, TAG 116 mg/dl, LDL 124 mg/dl, Na 142
MM/L, K 3,90 MM/L, AST 35 U/L, ALT 36 U/L, hierro 47 mcg/dl, transferrina 254 mcg/
dl, Sat. transferrina 14,57%, ferritina 33 ng/ml, PCR 0,47 mg/dl.
Pruebas realizadas durante el segundo ingreso:
Espirometra: curva flujo volumen con patrn mixto, con obstruccin en grado moderado y restriccin moderada confirmada por volmenes estticos. Test
broncodilatador negativo.
Coronariografa: enfermedad coronaria severa de tres vasos y TCI. Severa calcificacin de las arterias coronarias. Lesin severa en el tercio distal de TCI. Lesin
total en el tercio medio de DA, con CC homolateral. Lesin severa en OM1, con
buen lecho distal. CD difusamente enferma, con lesin subtotal en IVP y lesin
crtica en PL.
EVOLUCIN
El paciente evoluciona favorablemente con tratamiento deplectivo, desapareciendo los signos de congestin, aunque aparece cuadro de gota secundario a diurticos, inicindose colchicina y requiriendo infiltracin y corticoides sistmicos. Se
inicia anticoagulacin oral (acenocumarol) y betabloqueante (bisoprolol 5 mg),
con control adecuado de la frecuencia cardiaca. Dada la disfuncin ventricular sin
clnica anginosa se realiza SPECT-dipiridamol para descartar isquemia, sin datos
concluyentes. Se procede al alta con diagnstico de IC descompensada secundaria a MCP dilatada con disfuncin VI severa y FARVR (se aade eplerenona dado la
creatinina de 1,5 mg/dl.). El paciente reingresa un mes despus con disnea pero sin
46
claros signos de IC, por lo que se solicita cateterismo ante la discordancia clnico-radiolgica, mostrando severa calcificacin y enfermedad de tres vasos y TCI distal.
Se propone revascularizacin quirrgica dada la viabilidad de todos los segmentos
que presentaba en el estudio isotpico, pero el caso es desestimado por ciruga por
riesgo elevado, por lo que se propone revascularizacin percutnea.
Dada la complejidad de las lesiones del paciente, la revascularizacin se lleva a
cabo en tres procedimientos en das diferentes, para prevencin mediante fluidoterapia de nefropata por contraste, tratndose la DA media, OM1 y TCI distal
con stents farmacoactivos; y PL y DP con stents convencionales. Tras varios das
presenta buena evolucin, por lo que se procede al alta con triple terapia y mayor
dosis diurtica (120 mg/da de furosemiada). Creatinina al alta 1,8 mg/dl.
El paciente vuelve a ingresar un mes despus en situacin de IC avanzada y deterioro renal (creatinina 3,1). A pesar de tratamiento con dosis elevadas de diurticos i.v.,
la respuesta diurtica es escasa, continuando el paciente con mala situacin clnica,
con disnea de reposo e importantes edemas. Se consigue controlar la frecuencia cardiaca con amiodarona y betabloqueantes a dosis elevadas, sin mejora clnica, por lo
que al sptimo da de ingreso se aade tratamiento inotrpico con levosimendan.
La respuesta a este es favorable, incrementndose la diuresis de menos de 1000 cc
diarios a 3500-4000 cc los das posteriores, sin embargo la respuesta diurtica va
disminuyendo a partir del tercer da y persisten importantes edemas en MMII, aunque con mejora de la disnea. Una semana ms tarde se administra nueva dosis de
levosimendan, que resulta igualmente efectiva, aumentando la diuresis desde 1500
cc hasta >4000 cc diarios, mantenindose dicha respuesta diurtica durante ms
de 7 das, con lo que se consigue la desaparicin completa de los edemas en MMII,
la mejora de la disnea y la reduccin de la dosis de diurticos intravenosos. La funcin renal tambin experimenta una mejora estando la Cr al alta en 2,1 mg/dl (FG
en torno a 40 ml/min). Tras pasar toda la medicacin a va oral y comprobar que la
diuresis se mantiene estable, se procede al alta estando el paciente en ese momento
sin edemas, sin ortopnea y sin disnea con los esfuerzos habituales.
El paciente es derivado a consulta externa a los 15 das, con realizacin previa de
analtica para seguimiento. Desde laboratorio avisan a Cardiologa por aparicin
de un resultado muy alterado en la analtica por lo que se contacta con el paciente
y se remite para ingreso hospitalario por deterioro agudo de la funcin renal, con
creatinina 5, de probable origen prerrenal. Tras expansin de volumen presenta
mejora de la clnica y funcin renal, por lo que no precisa tratamiento invasivo. CF
NYHA II/IV y creatinina al alta 1,7 mg/dl.
47
En la ltima revisin en consulta en febrero de 2015, el paciente se encuentra en CF

II/IV, sin edemas y creatinina 1,9 mg/dl.
DIAGNSTICO
Miocardiopata dilatada de origen isqumico con disfuncin ventricular izquierda severa.

Sndrome cardiorrenal y nefropata por contraste y posteriormente prerrenal,
con insuficiencia renal estadio 3B secundaria.
Cardiopata isqumica con revascularizacin percutnea de TCI y 3 vasos mediante implantacin de stents farmacoactivos y convencionales.
Fibrilacin auricular persistente.
Hipertensin arterial.
Neumopata de patrn mixto en grado moderado.
DISCUSIN
Nos encontramos ante un paciente complejo por varios motivos, en primer lugar,
el hallazgo de disfuncin ventricular severa no conocida, con dilatacin ventricular
plantea un reto diagnstico, ya que por la edad y factores de riesgo podra tratarse de un origen isqumico, pero la presencia de fibrilacin auricular de evolucin
incierta abre la posibilidad de que se trate de una taquimiocardiopata, ya que el
paciente nunca haba presentado sntomas sugestivos. La primera aproximacin
diagnstica en nuestro caso fue la realizacin de un estudio de isquemia con imagen, en este caso un SPECT dipiridamol, que no fue muy clarificador, porque a pesar de que mostraba isquemia, esta era de grado leve en cara anterolateral y por
eso en un primer momento no se realiz cateterismo, aunque dada la persistencia
de los sntomas finalmente se realiz en el segundo ingreso, encontrndose que la
causa de la disfuncin ventricular era la enfermedad coronaria.
Por otro lado, la funcin renal del paciente ha presentado deterioro en dos ocasiones, en primer lugar por contraste y en segundo lugar por hipovolemia debido
a elevadas dosis de diurticos. El caso nos sirve para ilustrar las interacciones
48
fisiopatolgicas entre los dos sistemas, que representan las bases de una entidad clnica denominada sndrome cardiorrenal, del cual se han descrito en la literatura hasta 5 diferentes tipos en funcin de cul es el origen de ese deterioro
(cardiaco o renal) y de la velocidad de instauracin (aguda o crnica), coexistiendo en muchas ocasiones. El caso que hemos presentado probablemente se encuadrara dentro del tipo 2 (insuficiencia cardiaca crnica), ya que la disfuncin
ventricular se atribuira al componente isqumico y de taquimiocardiopata que
presentaba el paciente de meses o aos de evolucin insidiosa, aunque el paciente ya presentaba un deterioro incipiente de la funcin renal objetivado hasta un
ao antes del ingreso, por lo que se podra clasificar como un tipo 4 tambin (insuficiencia renal crnica de posible origen hipertensivo). Por otro lado, debemos
tener presente que los pacientes con insuficiencia cardiaca presentan muchas
comorbilidades, entre ellas la cardiopata isqumica, siendo muy frecuente la
realizacin de angioplastias, con tiempos prolongados de procedimientos en los
cuales se utiliza el contraste yodado. La nefropata inducida por contraste se sita entre las primeras complicaciones de estos procedimientos, existiendo incluso escalas que nos indican el riesgo que presenta cada paciente de presentarla,
y cuya principal intervencin es la prevencin mediante fluidoterapia intensiva
previa. Esto en muchas ocasiones resulta complicado al tratarse de sujetos con
retencin de lquidos secundario a cardiopata o incluso a deterioro de la funcin
renal que hacen necesario un tratamiento deplectivo. En conclusin, este paciente present un deterioro renal que requiri de tratamiento diurtico intensivo
(con sus complicaciones, vase la crisis gotosa), fluidoterapia como prevencin
(lo cual supone un aumento del tiempo de hospitalizacin dada la dificultad aadida para el control de la volemia), y la utilizacin de terapia inotrpica como el
levosimendan, con mejora clara de la funcin tanto cardiaca como renal.
Acceda a los vdeos
49
Bibliografa
1
10
11
12
13
Claudio Ronco, et al. Cardio-renal syndromes: a systematic approach for

consensus definition and classification. Heart Failure Reviews. March 2012,
Volume 17, Issue 2, pp 151-160.
Claudio Ronco, et al. Cardio-renal syndromes: report from the consensus
conference of the Acute Dialysis Quality Initiative. European Heart Journal
(2010) 31, 703711
W H Wilson Tang, Wilfried Mullens. Cardiorenal syndrome in
decompensated heart failure. Heart 2010; 96: 255-260.
Claudio Ronco, Mikko Haapio, et al. Cardiorenal Syndrome. Journal of the
American College of Cardiology Vol. 52, No. 19, 2008.
Bartorelli AL, Marenzi G. Contrast induced nephropathy. J Interv Cardiol.
2008; 21:74-85.
Bock JS, Gottlieb SS. Cardiorenal syndrome: new perspectives. Circulation
2010; 121:2592.
Rudnick M, Feldman H. Contrast induced nephropathy: What are the true
clinical consecuences?. Clin J Am Soc Nephrol. 2008; 3:263-72.
Bouzas-Mosquera A, et al. Nefropata inducida por contraste y fracaso renal
agudo tras cateterismo cardiaco urgente: incidencia, factores de riesgo y
pronstico. Rev Esp Cardiol. 2007; 60:1026-34.
Marenzi G, et al. Prevention of contrast nephropathy by furosemidewith
matched hydration: the MYTHOS (Induced Diuresis With Matched
Hydration Compared to Standard Hydration for Contrast Induced
NephropathyPrevention) trial. JACC Cardiovasc Interv 2012;5(1):90-97.
Dinna N. Cruz. Pathophysiology of Cardiorenal Syndrome Type 2 in Stable
Chronic Heart Failure: Workgroup Statements from the Eleventh Consensus
Conference of the Acute Dialysis Quality Initiative (ADQI). Contrib Nephrol.
2013;182:117-36.
De Silva R, Loh H, Rigby AS, et al. Epidemiology, associated factors, and
prognostic outcomes of renal artery stenosis in chronic heart failure assessed
by magnetic resonance angiography. Am J Cardiol 2007; 100: 273-279.
Mintu P. Turakhia, et al. Increased Mortality Associated With Digoxin in
Contemporary Patients With Atrial Fibrillation Findings From the TREAT-AF
Study. J Am Coll Cardiol. 2014;64(7):660-668.
Giancarlo Marenzi, et al. Prevention of Contrast Nephropathy by Furosemide
With Matched HydrationThe MYTHOS (Induced Diuresis With Matched
Hydration Compared to Standard Hydration for Contrast Induced
Nephropathy Prevention) Trial. J Am Coll Cardiol Intv. 2012;5(1):90-97.
50
14
15
16
17
18
Jo SH1, Lee JM, Park J, Kim HS. The impact of Renin-Angiotensin-aldosterone

system blockade on contrast-induced nephropathy: a meta-analysis of 12
studies with 4,493 patients. Cardiology. 2015;130(1):4-14.
Minsinger KD, et al. Meta-analysis of the effect of automated contrast
injection devices versus manual injection and contrast volume on risk of
contrast-induced nephropathy. Am J Cardiol. 2014 Jan 1;113(1):49-53.
Hiremath S et al. Prevention of contrast-induced acute kidney injury: is
simple oral hydration similar to intravenous? A systematic review of the
evidence. PLoS One. 2013;8(3):e60009.
Singh N et al. Benefit of statin pretreatment in prevention of contrastinduced nephropathy in different adult patient population: systematic
review and meta-analysis. Open Heart. 2014 Aug 14;1(1).
Joo Myung Lee. Preventive Effect of Pitavastatin on Contrast-Induced
Nephropathy in Patients With Renal Dysfunction Efficacy of Short-Term
High-Dose Statin Pretreatment in Prevention of Contrast-Induced Acute
Kidney Injury: Updated Study-Level Meta-Analysis of 13 Randomized
Controlled Trials. PLoS One. 2014; 9(11).
CUESTIONARIO
1. En referencia al sndrome cardiorrenal, seale la respuesta correcta.

a. El tipo 2 es una entidad bien diferenciada.
b. La prevalencia del sndrome cardiorrenal se ha incrementado considerablemente en los ltimos aos.
c. El diagnstico de un leo paraltico no se ha postulado como una de las posibles causas fisiopatolgicas.
d. La prevalencia de hipertrofia ventricular izquierda aumenta conforme
avanza el deterioro renal.
2. En el tratamiento de la insuficiencia cardiaca, seale la respuesta correcta.
a. Sera adecuado la administracin de suplementos de hierro en este paciente.
b. El levosimendan est indicado por encima de la dobutamina en pacientes
con riesgo de fibrilacin auricular y/o hipopotasemia.
c. La dosis ptima de eplerenona sera de 25 mg al da.
d. Se debera haber aadido digoxina al tratamiento de control de frecuencia
dado la ausencia de perjuicios.
51
3. Respecto a la prevencin de nefropata inducida por contraste, seale la falsa.

a. La fluidoterapia ha de ser intravenosa por haber demostrado mayor beneficio para la prevencin de la NIC.
b. La discontinuacin de IECAs en pacientes que se van a someter a procedimientos con contraste se ha asociado con una menor incidencia de NIC.
c. Los sistemas automatizados de inyeccin de contraste han demostrado
menor cantidad de contraste y menor incidencia de NIC.
d. El pretratamiento con atorvastatina, rosuvastatina y pitavastatina han demostrado una menor incidencia de NIC.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: a
52
Insuficiencia cardiaca en adulto con

cardiopata congnita
Elena Velasco Alonso, Rebeca Lorca Gutirrez, Iria Silva Conde,
Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado Castao, Ana Garca
Campos, Beatriz Daz Molina, Jos Luis Lambert Rodrguez,
Jos Lpez Menndez, Ana Fidalgo Argelles, Fernando Lpez
Iglesias, Esmeralda Capn Sampedro, Marta Santamarta Libana
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 52 aos, con diagnstico de cardiopata

congnita desde los 3 aos de edad, para la que no haba precisado ninguna intervencin ni seguido revisiones. Consulta ante deterioro de su estado general y
aparicin de sntomas. Las pruebas de imagen sern fundamentales en el diagnstico y tratamiento de esta rara enfermedad.
Varn de 52 aos, diagnosticado de cardiopata congnita desde los 3 aos de

edad, para la que no haba precisado ninguna intervencin ni seguido revisiones.
Jubilado desde hace 3 aos por accidente laboral, habiendo trabajado durante
ms de 20 aos en la construccin. Entre sus antecedentes personales es exfumador y exbebedor moderado, hipertenso y dislipmico. Haba llevado una vida activa, sin limitacin para la actividad fsica hasta el ao previo cuando comienza con
disnea progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos. Consulta en otro hospital,
en el que se realiza una ecografa transtorcica que muestra un ventrculo sistmico morfolgicamente derecho (ms trabeculado y con implantacin ms apical
53
de la vlvula auriculoventricular) en posicin subartica, con insuficiencia valvular

severa y funcin ventricular de difcil cuantificacin sin observarse anomalas asociadas, y se realiza el diagnstico de transposicin congnitamente corregida de
las grandes arterias. Se inicia tratamiento con diurticos, IECAs, betabloqueantes
y antialdosternicos hasta llegar a la dosis mximas toleradas, persistiendo el paciente en GF III/IV para disnea. Dada la mala evolucin es remitido a la Unidad de
Insuficiencia Cardiaca y Trasplante de nuestro centro para valorar actitud.
A la llegada a nuestra consulta refiere disnea de pequeos esfuerzos, con ortopnea de dos almohadas, episodios de disnea paroxstica nocturna y edemas en
miembros inferiores. No refiere palpitaciones, mareos, sncope ni angina. Se encontraba a tratamiento con enalapril 10 mg/24h, bisoprolol 2,5 mg/24h, furosemida 80 mg/24h y aldactone 50 mg/24h.
A la exploracin fsica presenta un desarrollo estaturoponderal normal. Normohidratado y normocoloreado con buena perfusin distal. Disneico a mnimos
esfuerzos. TA 100/60 y FC 58. Ingurgitacin yugular. Auscultacin cardiaca con
ruidos cardiacos rtmicos y soplo sistlico III/VI a nivel paraesternal y apical. Auscultacin pulmonar con crepitantes bibasales. Abdomen con hepatomegalia a 2
cm y edemas pretibiales.
ECG (figura 1): RS a 66 lpm. Eje izquierdo. Trastorno inespecfico de la conduccin.

Ecocardiograma transtorcico: situs solitus. Discordancia auriculoventricular y
ventrculoarterial. Ventrculo sistmico con funcin de difcil cuantificacin, aunque aparentemente normal. Vlvula auriculoventricular sistmica redundante,
con insuficiencia severa (vdeos 1 y 2).
Ecocardiograma transesofgico: confirma los hallazgos del ecocardiograma
transtorcico, permitiendo una mejor visualizacin de la vlvula auriculoventricular sistmica que es tricspide (vdeo 3, eco 3D de vlvula tricspide en posicin
sistmica) y presenta prolapso del velo anterior. La funcin del ventrculo sistmico parece normal o levemente deprimida. Salida en paralelo de aorta y arteria
pulmonar (en can de escopeta) (figura 2).
54
Cardioresonancia magntica: ventrculo en posicin sistmica morfolgicamente derecho (figura 3, eje 4 cmaras y 4 eje corto; flecha sealando la mayor trabeculacin) severamente dilatado con FE 50%. Dilatacin biauricular. Insuficiencia
vlvula AV sistmica severa. Salida en paralelo de aorta y pulmonar (figura 5A)
con aorta anterior y a la izquierda (figura 5B).
Cateterismo cardiaco derecho: GC 4,29 l/min; VD 72/21; AP 77/32/50; PCP 30; GTP
20; resistencias pulmonares 4,66 U Wood.
Coronariografa: lesin de 75% en 1 OM distal, con mal lecho.
EVOLUCIN
Se solicit ecocardiograma transtorcico y transesofgico y se complet el estudio con resonancia magntica para valorar ms adecuadamente los volmenes y la funcin del ventrculo sistmico. Los estudios de imagen confirmaron el
diagnstico de transposicin congnitamente corregida de los grandes vasos, sin
otros defectos asociados, con salida de las arterias en L-TGA (aorta anterior y a
la izquierda) y funcin ventricular levemente deprimida. La vlvula AV sistmica,
tricspide, era redundante, con prolapso del velo anterior que condicionaba una
insuficiencia severa.
Tras discusin en el Heart Team, se decidi ciruga de recambio valvular, con implante de prtesis biolgica St Jude n27. La ciruga transcurri sin incidencias
y el paciente fue dado de alta al noveno da postciruga. Revisado en consulta
meses despus se encuentra asintomtico, en GF I/IV, sin signos de insuficiencia
cardiaca en la exploracin fsica. La ecografa postoperatoria muestra una prtesis normofuncionante, as como una funcin ventricular sin cambios respecto a la
ecografa preoperatoria.
DIAGNSTICO
Transposicin congnitamente corregida de las grandes arterias

Insuficiencia severa de la vlvula AV sistmica
Hipertensin pulmonar severa
55
DISCUSIN
La transposicin congnitamente corregida de las grandes arterias (CC-TGA) es

una anomala poco frecuente, suponiendo menos del 1% de todas las cardiopatas
congnitas1,2. La sangre de la circulacin venosa sistmica, llega a la aurcula derecha, que est conectada con un ventrculo morfolgicamente izquierdo, que a su
vez se conecta con la arteria pulmonar. La sangre venosa de la circulacin pulmonar llega a la aurcula izquierda que conecta con un ventrculo morfolgicamente
derecho situado en posicin anterior, y que a su vez se conecta con la aorta. La
aorta y la pulmonar se sitan caractersticamente en paralelo, y en la mayor parte
de los casos la aorta nace anterior y a la izquierda da la pulmonar. Debido a esta
doble discordancia (auriculoventricular y ventriculoarterial), la sangre circula de
manera correcta pero la circulacin sistmica es soportada por un ventrculo
morfolgicamente derecho que no est preparado para trabajar a altas presiones,
con el consiguiente riesgo de aparicin de disfuncin a lo largo de la vida1.
La presentacin clnica es muy variable, y depende de la existencia de otras anomalas congnitas asociadas. Hasta un 70% de los pacientes presenta comunicacin interventricular y un 40% presenta estenosis pulmonar, comnmente subvalvular. En
estos casos es habitual el debut con insuficiencia cardiaca o cianosis en la infancia.
La vlvula auriculoventricular sistmica, morfolgicamente tricspide, es anormal
hasta en un 90% de los casos segn algunas series autpsicas, por lo que existe un
alto riesgo de aparicin de insuficiencia valvular durante el seguimiento1,2.
Debido a la inversin de los ventrculos, las ramas del haz de Hiss tambin se encuentran invertidas. El septo interventricular se despolariza en sentido contrario
al habitual, por lo que el ECG presenta caractersticamente ondas Q en las derivaciones inferiores y precordiales derechas, con ausencia de Q en las izquierdas
y puede simular un infarto inferior. Es habitual la aparicin de alteraciones de la
conduccin, con un riesgo anual de bloqueo auriculoventricular del 2%. Tambin
son frecuentes las taquicardias supraventriculares mediadas por vas accesorias3.
En ausencia de anomalas asociadas, el diagnstico puede ser casual, a raz del
hallazgo de alteraciones en el ECG que puede simular un infarto inferior 1,3, alteraciones en la radiografa de trax ya que debido a la prdida de la relacin habitual
entre la aorta y la pulmonar, el pedculo vascular es estrecho sin identificarse el
botn artico, o la presencia de mesocardia o dextrocardia que son muy habituales en la CC-TGA1. Otra causa frecuente de diagnstico en el adulto es la aparicin
de insuficiencia cardiaca, que se suele presentar en la cuarta o quinta dcada, si
56
bien se han comunicado casos de personas de edad avanzada que no han desarrollado insuficiencia cardiaca y presentan una funcin ventricular normal. La causa
del fallo del ventrculo sistmico y los factores determinantes de una aparicin
precoz del mismo, son objeto de discusin. Se piensa que el hecho de que el ventrculo sistmico est perfundido por una nica arteria coronaria (coronaria derecha) puede generar un disbalance entre la demanda y el aporte de oxgeno de
manera crnica que se traduzca en deterioro de la funcin ventricular 1. Series de
casos de varios centros, observaron que la aparicin de disfuncin ventricular era
ms frecuente y precoz en pacientes que haban sido intervenidos previamente
por otros defectos asociados. La presencia de insuficiencia tricspide tambin se
relaciona con empeoramiento de la funcin ventricular4.
El tratamiento en los pacientes peditricos, ir dirigido a corregir las anomalas
asociadas. Actualmente, existe la posibilidad de realizar una reparacin anatmica completa mediante el redireccionamiento de la sangre a nivel auricular con bafles de pericardio y la traslocacin de las arterias artica y pulmonar (doble switch),
o en caso de existir una comunicacin interventricular no restrictiva, mediante la
derivacin de la sangre a travs de esta a la aorta y un conducto entre el VD y la
arteria pulmonar (switch arterial + Rastelli). Con esta compleja ciruga, se consigue
mantener la correcta separacin de las circulaciones sistmica y pulmonar, y convertir el ventrculo morfolgicamente izquierdo en el ventrculo sistmico. Para
poder realizar esta intervencin, el ventrculo izquierdo, debe de ser capaz de trabajar a presiones sistmicas, por lo que es recomendable intervenir precozmente,
y en algunos casos se requiere un preacondicionamiento del ventrculo, mediante
el banding de la arteria pulmonar 1. Si bien los resultados a corto plazo parecen prometedores, an se conoce poco sobre su pronstico a medio y largo plazo, por lo
que se trata de una tcnica controvertida1,2,5. Las guas europeas de prctica clnica
para el manejo de adultos con cardiopatas congnitas, indican que debido a los
resultados inciertos, esta reparacin podra ser considerada en nios, siempre que
la presin ventricular se encuentre a nivel sistmico (IIbC), pero no debe ser usada
en adultos dada su alta mortalidad en esta poblacin2.
En caso de aparicin de insuficiencia de la vlvula auriculoventricular sistmica
severa, se recomienda intervenir antes de que la funcin ventricular caiga por debajo del 45% (recomendacin IIaC en las guas europeas), ya que en estas condiciones la ciruga tiene una morbimortalidad perioperatoria aceptable2. Varias
series de casos muestran que la funcin ventricular es el predictor ms potente
de mortalidad tras ciruga sobre la vlvula auriculoventricular, y que a pesar de
los buenos resultados quirrgicos, suele incrementarse el grado de disfuncin
57
ventricular postoperatoriamente, pudiendo agravarse en los casos que precisen

implante de marcapasos1. Dado que se suele tratar de vlvulas anormales, la posibilidad de reparacin es baja, y como normal general se recomienda el recambio
valvular. En nuestro caso, siguiendo las recomendaciones actuales, dado que la
funcin ventricular era del 50% se opt por ciruga valvular con buen resultado.
La valoracin de la funcin de un ventrculo derecho sistmico por ecocardiografa puede ser complicada, por lo que es recomendable completar el estudio con
resonancia cardiaca siempre que sea posible.
Por ltimo, en aquellos casos con disfuncin ventricular severa en los que se desestime la ciruga, o que la disfuncin no obedezca a un problema valvular, se suele
aplicar el tratamiento convencional de la insuficiencia cardiaca, aunque prcticamente no existen estudios que avalen la efectividad de los IECAs/ARAII o los betabloqueantes en ventrculos derechos sistmicos. Respecto a los betabloqueantes,
debemos tener en cuenta adems, la alta frecuencia de trastornos de la conduccin en la CC-TGA y su especial predisposicin a desarrollar BAV, por lo que deben
ser empleados con especial precaucin. Un porcentaje de estos pacientes acabar
necesitando un trasplante cardiaco, como se plante inicialmente con nuestro paciente. El implante de dispositivos de asistencia ventricular como terapia destino,
tambin ha sido realizado con xito en esta patologa1.
Dada la gran complejidad de esta patologa, incluso en ausencia de anomalas
asociadas, el seguimiento debera ser realizado en centros con experiencia en el
manejo de cardiopatas congnitas, tanto en el nio como en el adulto, siendo necesaria una evaluacin clnica al menos anual, valoracin de la funcin ventricular
y valvulopatas cada 1-2 aos con ecocardiograma y/o resonancia, valoracin peridica de la capacidad de ejercicio mediante pruebas objetivas (ergometra con
consumo de oxgeno por ejemplo) y holter en aquellos casos donde la sospecha de
arritmias sea alta. En caso de deterioro de la funcin ventricular, se debe buscar
activamente regurgitacin auriculoventricular significativa, ya que es una causa
habitual y potencialmente corregible2.
En conclusin, la CC-TGA es una cardiopata congnita rara, siendo su forma simple (sin CIV, estenosis subartica u otras malformaciones) an ms infrecuente.
El hecho de que no haya lesiones asociadas, no debe darnos una falsa sensacin
de benignidad y estos pacientes deben ser seguidos igualmente en centros con
experiencia, dado que la aparicin de insuficiencia valvular y disfuncin ventricular sistmica entidades fuertemente relacionadas- es frecuente, y su diagnstico
precoz mejora el pronstico.
58
Figura 1. ECG
Figura 2. Ecocardiograma transesofgico. Se observa la salida de los grandes

vasos en paralelo o en can de escopeta.
59
Figura 3. Resonancia magntica. 4 cmaras. La flecha seala la mayor

trabeculacin del ventrculo sistmico (morfolgicamente derecho).
Figura 4. Resonancia magntica. Eje corto ventricular.

60
Figura 5. Resonancia magntica. Salida en paralelo de aorta y pulmonar,

situndose la aorta (Ao) anterior y a la izquierda de la arteria pulmonar (AP).
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
2
Warnes CA. Trasposition of the Great Arteries. Circulation. 2006;114:2699-2709.

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, de Hann F, Deanfield JE, Galie
N, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart
disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010;31:2915-2957.
Sin MM. Adaptation of the systemic right ventricle in a congenitally corrected
transposition of the great arteries. Circulation. 2013;127:448-450.
Kozelj M, Cvijic M, Berden P, Podnar T. A 6-year follow-up study of adult patients
with congenitally corrected transposition. Cardiol Young. 2014;19:1-8.
Vouh PR. Corrected Transposition of the Great Arteries: the continuing
quest for the optimal surgical management. Eur J Cardiothorac Surg.
2012;42(6):1008-1009.
61
CUESTIONARIO
1. Sobre el tratamiento realizado en este paciente, seale la correcta.

a. La ciruga de recambio valvular era la opcin ms apropiada en este paciente, al presentar regurgitacin severa y FE >45%.
b. La ciruga realizada era de muy alto riesgo, y aunque el resultado fue favorable,
debera haberse considerado el trasplante cardiaco como primera opcin.
c. Se debera haber intentado realizar una correccin fisiolgica mediante
ciruga de doble switch para convertir el ventrculo morfolgicamente izquierdo en el ventrculo sistmico.
d. Se debera haber intentado como primera opcin la reparacin valvular, ya
que es factible en la mayor parte de los casos.
2. Cul considera que es el seguimiento apropiado en este tipo de patologa?
a. Depende de la presencia de lesiones asociadas, ya que en caso de CC-TGA sin
otras lesiones asociadas ni ciruga previa, no precisa seguimiento especfico.
b. Se recomienda seguimiento en centros especializados, realizando pruebas
de imagen cada 1 o 2 aos o en caso de empeoramiento.
c. Pueden ser seguidos por el cardilogo general, sin precisarse especial entrenamiento en el manejo de esta patologa.
d. Se recomienda revisin clnica anual, pero las pruebas de imagen pueden
espaciarse cada 5 aos, o en caso de empeoramiento clnico.
3. Sobre la fisiopatologa y la historia natural de la CC-TGA, seale la falsa.
a. Se trata de una cardiopata congnita rara, constituyendo menos del 1% de
todas las cardiopatas congnitas.
b. La vlvula auriculoventricular sistmica suele ser displsica, con gran riesgo
de desarrollar insuficiencia valvular.
c. Un 2-4% de los pacientes presentan vas accesorias que pueden ser causa
de arritmias supraventriculares.
d. La anomala ms frecuentemente asociada es la comunicacin interauricular.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: d
62
Enfermedad antigua, prtesis nueva

Beatriz Juregui Garrido, Sebastin Isaza Arana,
Ariana Gonzlvez Garca
INTRODUCCIN
Se trata de una mujer de 89 aos de edad sometida a implante de TAVI. El participante deber interpretar los signos y sntomas para llegar al diagnstico.
Se trata de una mujer de 89 aos de edad con los siguientes antecedentes:

FRCV: HTA. DM-2 (en tratamiento con ADO). Dislipemia.
Estenosis artica severa degenerativa en seguimiento en consultas externas
de Cardiologa.
Otros: litiasis ureteral izquierda. Poliartrosis.
Tratamiento habitual: enalapril/HCTZ, vildagliptina, AAS, hierro oral, pantoprazol, tamsulosina.
En junio de 2014, ingresa en insuficiencia cardiaca en otro centro. Con los
antecedentes de EAo severa se decide sustitucin valvular artica mediante implante de prtesis percutnea (TAVI), por va transfemoral. El procedimiento transcurri sin incidencias, destacando nicamente episodio de
FA paroxstica con respuesta ventricular rpida antes del implante, que se
resolvi espontneamente. Retirada del MP transitorio a las 24 horas del
63
implante, mantenindose en todo momento en ritmo sinusal y PR normal,

con un BCRIHH que ya era conocido previamente.
El 06/09/14 consulta en su centro de salud por dolor de garganta y fiebre de
hasta 38,5 C. Su mdico de cabecera la diagnostica de faringoamigdalitis e
inicia tratamiento con augmentine 875/125 mg vo/8 h.
Al da siguiente consulta en Urgencias de nuestro centro porque, adems de
la fiebre, presenta desviacin de la comisura bucal y disartria, realizndose un
TAC craneal sin contraste cuyos hallazgos se describen en el apartado de pruebas complementarias. Se da alta con el diagnstico de accidente isqumico
transitorio.
A los 3 das, el 10/09/14, vuelve a acudir a Urgencias porque contina con fiebre
en el domicilio. Aunque en el momento de la consulta no tena fiebre (36,5 C),
se le extrae un hemocultivo y se realiza una radiografa de trax sin hallazgos concluyentes. Se va de alta con el diagnstico de infeccin respiratoria no
condensante y se le asocia levofloxacino 500 mg vo/12 h al tratamiento que ya
estaba haciendo con augmentine.
A los 7 das, el 17/09/14, por tercera vez consulta en Urgencias porque la fiebre
persiste. Se realiza nueva radiografa de trax, similar a la anterior, y se revisa
el hemocultivo de la semana previa, que estaba contaminado. Finalmente,
se decide ingreso en Medicina Interna para estudio del sndrome febril.
ECG al alta tras la TAVI (junio de 2014, otro centro): ritmo sinusal a 70 lpm. PR 130
ms. BCRIHH (ya conocido).
TAC crneo s/c (07/09/14, Urgencias): severa microangiopata isqumica. Secuela
de infarto isqumico crnico del territorio de la ACP izquierda. Infarto lacunar crnico lenticular izquierdo. Moderada atrofia corticosubcortical.
Radiografa de trax porttil (10/09/14, Urgencias): mala calidad, rotada. No se
aprecian imgenes claras de condensacin neumnica.
Hemocultivo (10/09/14, Urgencias): muestra contaminada.
64
EVOLUCIN
Al ingreso en Medicina Interna: se describe auscultacin como sin soplos audibles,

se ausculta ruido de vlvula. ECG: ritmo sinusal y BCRIHH ya conocido. Se mantiene augmentine + levofloxacino. Se solicita: cultivo y Gram de esputo y ETT reglada
por el antecedente de implante de TAVI reciente. En la analtica nada llamativo salvo
creatinina 1,45, que se atribuye a origen prerrenal por falta de aporte hdrico.
En la ETT destacar: prtesis artica con velocidad mxima 2,52 m/s, gradiente
medio 12 mmHg y jet de insuficiencia ligera. FEVI conservada. IT moderada. HAP
severa (PAPS 63 mmHg).
A las 24 horas del ingreso en planta, la paciente comienza a presentar tiritona
y fiebre elevada (39 C), encontrndose en ECG de control la presencia de FA con
respuesta ventricular rpida, por lo que se le inicia tratamiento con digoxina. En
la analtica destacaban por primera vez leucocitosis de 21.270 con desviacin izquierda (90% PMN). Se solicitan analticas seriadas con PCR que se comprob
elevada (>100) y hemocultivos seriados... Se cambia el tratamiento antibitico
prescrito hasta entonces por piperacilina-tazobactam iv ajustado a funcin renal.
A las 48 horas del ingreso, presenta cuadro brusco de desaturacin (SatO2 80%)
que requiri oxigenoterapia con VMK. Sibilancias audibles prcticamente al entrar en la habitacin. Se realiza ECG urgente que demuestra la presencia de un
BAV completo con FC de escape (QRS ancho) a 30 lpm, por lo que se avisa a la guardia de Cardiologa. Aunque la principal sospecha en esta paciente ya se establece
como de endocarditis infecciosa complicada, se decide implante de marcapasos
transitorio urgente para estabilizar la situacin clnica. Tras su implante por va venosa subclavia derecha, que transcurre sin incidencias, se traslada a la paciente a
la Unidad de Cuidados Intermedios de Cardiologa de nuestro servicio, asocindose al tratamiento antibitico daptomicina 600 mg iv/24 h y retirndose la digoxina
que tomaba (digoxinemia entonces de 2 ng/mL). Se solicita adems realizacin de
nueva ETT + ETE ante la altsima sospecha de endocarditis infecciosa.
El 23/09/14 aparecen los resultados de los hemocultivos seriados de la planta de Medicina Interna: Staphylococcus epidermidis meticilino-resistente (+) en 3 de 4 muestras.
Se realiza ETT + ETE con los siguientes hallazgos/resumen: DTDVI 32 mm. Hipertrofia
septal basal de 20 mm. FE normal. Resto de cavidades normales. Calcificacin extensa severa del anillo mitral con movilidad distal de velos normal y sin regurgitacin.
65
TAVI con regurgitacin excntrica periprotsica con gradiente pico de 50 mmHg

y medio de 30 mmHg. Se observa vegetacin mvil que parece estar insertada por
debajo del velo septal tricuspdeo-anillo y cierto engrosamiento perianular artico
contiguo a la vlvula tricuspdea en la regin anterior derecha del mismo, compatible
con absceso-pseudoaneurisma perianular, con microperforacin hacia AD. IT ligera
con gradiente de 46 mm y PAPS de 50 mmHg. En ETE: TAVI con velos protsicos finos
y rea por planimetra en torno a 1 cm2. Anillo protsico pequeo (18 mm). Se observa
vegetacin filiforme en velo coronario derecho. Regurgitacin periprotsica en la regin anterior del anillo que impresiona de escasa cuanta.
En los das siguientes se resuelve el BAV completo, pasando a BAV de primer grado (PR 200 ms). Contina con el tratamiento antibitico con daptomicina. Comentada la paciente en sesin mdico-quirrgica, se desestima intervencin valvular
por la edad de la paciente y elevada morbimortalidad. Tras comprobar negativizacin de hemocultivos se decide implante de MP definitivo, cuya fecha prevista
se tiene que retrasar en varias ocasiones por reaparicin de la fiebre, desarrollo de
infeccin local del MP transitorio (signos inflamatorios en zona de venopuncin),
neumona nosocomial y bicitopenia importante (Hb 8,5 y plaquetas 45.000, de
origen no completamente aclarado y que oblig a disminuir las dosis de daptomicina). El da previo al reprogramado para implante de MP definitivo, la paciente
sufre un cuadro brusco de desconexin del medio y deterioro del nivel de conciencia. Se realiza un TAC crneo urgente donde se objetiva ictus isqumico emblico
(embolia sptica como primera posibilidad) de la arteria cerebral media izquierda. En estas condiciones, se decide limitacin de esfuerzo teraputico, retirada
del MP transitorio y traslado a la Unidad de Cuidados Paliativos, donde continu
con fiebre y fue exitus el da 10/10/14.
DIAGNSTICO
Endocarditis infecciosa protsica tarda (> 2 meses) sobre prtesis artica biolgica implantada por va percutnea (TAVI) por S. epidermidis MR, complicada con: Absceso/pseudoaneurisma perianular con microperforacin hacia
la aurcula derecha; desarrollo de bloqueo auriculoventricular completo sintomtico que requiri estimulacin urgente con marcapasos transitorio, resuelto inicialmente; ictus isqumico emblico (embolia sptica) de la arteria
cerebral media; deterioro progresivo del nivel de conciencia y exitus en el contexto del punto anterior.
66
Posible neumona nosocomial de etiologa no aclarada.

Infeccin local del marcapasos transitorio (zona de venopuncin), sin haber
podido descartar endocarditis asociada sobre electrodo ventricular.
DISCUSIN
La endocarditis infecciosa, aunque infrecuente, presenta una tasa de mortalidad

global no despreciable, de un 20-30% (que aumenta con la edad, comorbilidades
y complicaciones del proceso). Si aparece insuficiencia cardiaca, complicaciones
perianulares y/o la infeccin se debe a S. aureus, la incidencia de muerte intrahospitalaria puede alcanzar el 79%. Los criterios de Duke modificados son los ms
conocidos y empleados a la hora de diagnosticar la endocarditis. Nuestra paciente cumpla ampliamente con los requisitos diagnsticos: dos criterios mayores
(hemocultivos positivos para germen compatible y hallazgos ecocardiogrficos
sugestivos) y tres menores (fiebre alta, evento emblico mayor si consideramos
el AIT que present en Urgencias, y cardiopata predisponente -portadora de
TAVI-). Por su parte, la endocarditis asociada a implante de dispositivos intravasculares presenta una incidencia estimada en torno a 1,9 por 1.000 dispositivos/
ao (> en DAI). El riesgo aumenta si el paciente presenta fiebre en las 24 horas
previas a la implantacin. Se debe realizar retirada quirrgica del dispositivo si
hay afectacin tricuspdea, extraccin previa percutnea incompleta o en vegetaciones >25 mm. Adems, en pacientes dependientes de estimulacin se debe
plantear colocacin de MP epicrdico.
La endocarditis protsica se clasifica en precoz, si acontece en los dos primeros
meses tras el implante, o tarda, si ocurre ms all de los dos primeros meses. El
primer grupo de grmenes que debemos sospechar en estos casos es el de los estafilococos coagulasa-negativos (SCN), como el S. epidermidis. La meticilino- resistencia es ms frecuente en los casos de endocarditis protsica precoz.
En la ecocardiografa podremos ver: vegetaciones, abscesos (zonas de necrosis
con material purulento en su interior), pseudoaneurismas (abscesos perforados
hacia la luz vascular) o dehiscencias protsicas de novo. Los abscesos son ms
frecuentes de ver en los casos de endocarditis protsica y sobre vlvula artica. La sensibilidad de la ETT para detectar vegetaciones ronda el 75%, que sube
hasta un 85-90% con la ETE. La especificidad de ambas pruebas en estos casos
es superior al 90%. Debemos solicitar una ETT en casos sospechosos, pudiendo
67
realizar ETE en los siguientes supuestos: Si la sospecha clnica es muy alta a pesar
de una ETT o ETE previa normales, si la ETT es diagnstica pero para mejorar
la sensibilidad en el diagnstico de complicaciones, sobre todo en prtesis o con
microorganismos virulentos (por ejemplo, BGN, estafilococos); si hay cambios
clnicos (BAV, fiebre persistente, nuevo soplo, IC, embolia), de forma intraoperatoria si hay indicacin quirrgica, o al finalizar el ATB si hubo ciruga compleja o
complicaciones perivalvulares.
El tratamiento mdico dura 4 semanas en los casos de endocarditis sobre vlvula
nativa; 6 en los casos de endocarditis protsica. Las indicaciones para ciruga, de
forma resumida, son:
Emergente (24 horas): IC en shock cardiognico o EAP debido a: insuficiencias
artica o mitral, fstulas u obstrucciones valvulares, dehiscencia periprotsica
u obstruccin protsica.
Urgente (1 semana): infeccin incontrolada (fiebre persistente 7-10 das y
hemocultivos positivos), extensin perivalvular, IC relativamente controlada pero con regurgitacin valvular grave, o endocarditis por S. aureus (individualizando).
Electiva (al terminar el tratamiento mdico): alto riesgo de embolia (vegetaciones >10 mm con embolismo previo o >15 mm aisladas), o regurgitacin valvular grave sin datos de IC.
En relacin a la endocarditis sobre TAVI, recordar que en Europa se implantan actualmente unas 15.000 TAVI anuales. Se estima que las complicaciones infecciosas pueden explicar hasta un 33% de los casos de muerte intrahospitalaria en las
primeras 48 horas tras el procedimiento. En la literatura se encuentran recogidos
31 casos de endocarditis sobre TAVI, cuyos pacientes eran obviamente mayores
(edad media 81 aos), con mltiples comorbilidades (EPOC, ERC, DM, etc.) y rechazados para ciruga (EuroSCORE logstico medio 33%). La mayora de pacientes
debutaban con sntomas de fiebre y disnea, y evolucionaban hacia insuficiencia
cardiaca, fracaso renal, sepsis grave o eventos emblicos. Los grmenes causales
ms frecuentes fueron los enterococos (en el 35% de los casos), seguidos de los
SCN (19%), estreptococos del grupo viridans (13%) y S. aureus (6%). Llama la atencin que el 32% de los pacientes fueron intervenidos por la endocarditis a pesar
de que a priori eran malos candidatos quirrgicos, reducindose en estos casos la
mortalidad de un 38% (no operados) a un 10%.
68
Sobre nuestra paciente, debemos tener en cuenta que probablemente el diagnstico inicial de faringoamigdalitis no hizo sino retrasar y confundir en el diagnstico inicial. El S. epidermidis puede formar parte de la flora oral, pero no como
patgeno. Ante casos de faringoamigdalitis, debemos pensar en primer lugar en
los estreptococos, y en segundo lugar en otra serie de grmenes que en cualquier
caso no incluyen los SCN.
Aunque la profilaxis antibitica antes del implante de TAVI no est basada en ninguna evidencia cientfica, parece muy razonable utilizar un ATB que cubra patgenos de la piel (principalmente estafilococos). La cefazolina en este caso sirvi
para cubrir SCN.
Figura 1. TAC craneal. Ictus en territorio de arteria cerebral media izquierda

(origen emblico).
Acceda a los vdeos
69
Bibliografa
1
2
3
Tornos P, Almirante B. Actualizacin en la endocarditis infecciosa, 1 edicin,

Barcelona. Marge Medica Books, 2011.
Nez IJ, Viana A. Cardio Agudos. Vol. I. 1 Ed. Madrid: CTO Editorial; 2014.
Pericas J.M, Llopis J, Cervera C, Sacanella E, Falces C, Andrea R, Miro JM.
Infective endocarditis in patients with an implanted transcatheter aortic
valve: Clinical characteristics and outcome of a new entity. J Infect. (2015). doi:
10.1016/j.jinf.2014.12.013.
Cuestionario
1. La endocarditis infecciosa es causa directa de todas excepto una de las siguientes complicaciones:
a. Taquiarritmias supraventriculares
b. Infarto pulmonar
c. Infarto cerebral (ictus)
d. Bloqueo auriculoventricular
2. Las indicaciones de ciruga en la endocarditis incluyen todas excepto una de
las siguientes:
a. Ciruga electiva en vegetaciones >10 mm
b. Ciruga emergente en edema agudo de pulmn
c. Ciruga urgente en extensin perianular
d. Ciruga urgente en algunos casos de endocarditis por S. aureus
3. El germen que ms frecuentemente parece asociarse a las endocarditis sobre TAVI es:
a. Enterococos
b. Estafilococos coagulasa-negativos
c. Estreptococos del grupo viridans
d. Staphylococcus aureus
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: b
70
Un hallazgo en la consulta
de Cardiologa
Edgardo Alania Torres, Miriam Martn Toro,
Miriam Padilla Prez
INTRODUCCIN
Es un paciente varn de 44 aos derivado de la consulta de Anestesiologa para

valoracin cardiolgica por disnea. Tiene varios FRCV, y niega antecedentes familiares cardiolgicos. Ms adelante se detalla el caso clnico junto con las imgenes
de ecocardiografa transtorcica, importantes para llegar al diagnstico.
Paciente varn de 44 aos derivado de anestesiologa para valoracin cardiolgica por disnea.
Antecedentes
HTA
DM tipo 1
Dislipemia
Exfumador desde diciembre de 2013
EPOC severo
Neumona con adenopatas en trax y abdomen en seguimiento
71
IRC en hemodilisis
Hiperparatiroidismo 2
En tratamiento con manidipino, insulina, hidraxina, inhaladores.
Paciente clnicamente estable, con disnea GF II, con importante componente respiratorio. Niega dolor torcico. En situacin de dilisis desde septiembre de 2014.
No sncopes. Exploracin: TA 120/60 mmHg, FC 110 lpm. SatO2: 98%. Consciente,
colaborador, orientado. AC: tonos cardiacos rtmicos, no soplos. AR: MV disminuido, no ruidos agregados. Abdomen: blando depresible, no doloroso a la palpacin.
No visceromegalias. EEII: no edemas ni signos de TVP.
ECG RS a 110 lpm, eje izquierdo, sobrecarga sistlica. Ecocardiografa en consultas VI de tamao normal, con FEVI que impresiona deprimida. Llenado del VI
restrictivo. No valvulopatas. Cavidades derechas de tamao y funcin normales.
De cara a valorar mejor el juicio clnico, se solicita una ecocardiografa reglada (se
desestima RMN ante la incapacidad de colaboracin del paciente debido a problema respiratorio). Se muestran las imgenes de la ecocardiografa a continuacin (vdeos 1-6), tras lo cual se deber realizar una presuncin diagnstica.
EVOLUCIN
El resultado de la ecocardiografa reglada muestra: dilatacin AI. VI no dilatado

(VTDVI biplanar de 83ml), con hipocontractilidad global y disfuncin sistlica moderada a ligera (FEVI biplanar 48%, Teich 45%). Hipertrabeculacin de la pared lateral, posterior y apical del VI. Llenado ventricular izquierdo con patrn restrictivo,
relacin E/E elevada (17). Cavidades derechas no dilatadas sin disfuncin sistlica
del VD. No presencia de IT para estimar PSAP.
DIAGNSTICO
Miocardiopata no compactada, GF II
Mltiples FRCV
72
Insuficiencia renal crnica (IRC) en hemodilisis

EPOC severo
DISCUSIN
La miocardiopata no compactada (MCNC) es una entidad relativamente rara que

se define por tres caractersticas: trabculas prominentes en ventrculo izquierdo,
espacios intertrabeculares profundos, y una delgada capa compacta1. La MCNC
puede ser asintomtica o manifestarse con un funcin sistlica deprimida, y a
veces acompaada por fenmenos tromboemblicos, arritmias malignas o insuficiencia cardiaca2. Esta enfermedad se debera a una interrupcin del proceso embrionario de compactacin del miocardio, que se produce entre la quinta
y la octava semana de gestacin. Este proceso se caracteriza por la progresiva
desaparicin de espacios intertrabeculares de aspecto sinusoidal del miocardio
embrionario, que se transforman en capilares dentro de la circulacin coronaria.
Se desarrolla desde epicardio a endocardio, desde la base al pex y el septo a la
pared lateral, lo que explicara las localizaciones ms frecuentes del miocardio
no compactado2,4. Aunque tambin hay hiptesis que refieren que el aumento de
trabeculaciones pueden ocurrir en la edad adulta, llevando a una MCNC adquirida
como por ejemplo en atletas jvenes, anemia de clulas falciformes o en mujeres
embarazadas en respuesta a un aumento de las condiciones de carga5. En cuanto
a diferencias de gnero, algunos estudios reportan que un 70% de los casos identificados son varones. Los hallazgos fundamentales son una mayor frecuencia de
la enfermedad en varones y una mayor extensin de la hipertrabeculacin en mujeres3. Los criterios diagnsticos ecocardiogrficos para definir una MCNC seran:
a) ms de tres trabculas que sobresalen de la pared ventricular izquierda apicales
a los msculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiogrfico; b) espacios
intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (segn doppler color),
y c) relacin >2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con
mayor hipertrabeculacin en telesstole1,2. Empleando resonancia magntica, se
ha sealado que el criterio ms adecuado sera una relacin entre zona no compacta y zona compacta >2,34,5,6. En pacientes obesos o con enfermedades pulmonares en quienes la ventana acstica es deficiente, el diagnstico puede estar
limitado por la mala calidad de las imgenes, especialmente en regiones apicales del corazn. En estos casos el uso de contraste puede ser til para mejorar la
definicin de los bordes endocrdicos5. Los cardilogos clnicos y aquellos que se
dedican a la imagen cardiaca deben tener precaucin para no sobrediagnosticar
73
una MCNC. La no compactacin del ventrculo izquierdo puede reflejar una caracterstica morfolgica existiendo una zona gris entre variante de la normalidad
y miocardio patolgico con relevancia clnica. Es necesaria una adecuada valoracin diagnstica, que incluya imagen cardiaca (ecocardiografa, RMN cardiaca),
estudio clnico y gentico, adems de screening sistemtico de familiares de primer
grado del caso ndice por un equipo multidisciplinario.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Jenni R, Oechslin EN, van der Loo B. Isolated ventricular non-compaction of

the myocardium in adults. Heart 2007;93:115.
Oechslin E, Jenni R. Left ventricular noncompaction revisited: a distinct
phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J 2011;32: 144656.
Stllberger C, Blazeck G, Winkler-Dworak M, Finsterer J. Diferencias de sexo
en la ausencia de compactacin con y sin trastornos neuromusculares. Rev
Esp Cardiol 2008;61:2008;61:130-6.
Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM,
Anderson RH, et al. Left ventricular non-compaction insights from
cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46:101-5.
Arbustini E, Weidemann F, Hall JL. Left Ventricular Noncompaction. A distinct
cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases? J Am Coll
Cardiol 2014;64:1840-50.
Garcia-Pavia P, De la Pompa JL. Left Ventricular Noncompaction. A
genetic cardiomyopathy looking for diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol
2014;64:1981-3.
74
Cuestionario
1. En relacin con la miocardiopata no compactada, podemos afirmar lo siguiente, excepto:

a. Empleando RMN cardiaca, se ha sealado que el criterio ms adecuado sera una relacin entre zona no compacta y zona compacta >2,3.
b. Esta miocardiopata se debe a una interrupcin del proceso embrionario
de compactacin del miocardio, que se produce entre la quinta y la octava
semana de gestacin.
c. Podemos decir que la enfermedad es ms frecuente en varones (hasta un
70% en algunas series), pero presenta una mayor extensin de la hipertrabeculacin en mujeres.
d. La desaparicin progresiva de los espacios intertrabeculares que posteriormente se transformarn en capilares coronarios va desde epicardio a endocardio, pared lateral a septo y desde la base al pex, lo que explicara las
localizaciones ms frecuentes del miocardio no compactado.
2. En cuanto al manejo clnico de pacientes con MCNC, es falso que:
a. En familiares de primer grado de pacientes con MCNC, en caso de identificar una mutacin, el screening clnico se recomienda cada 3-5 aos en adultos siempre que permanezcan asintomticos o revisiones normales.
b. Actualmente no hay un tratamiento especfico para la MCNC, el manejo
del paciente depende del fenotipo y sern tratados de acuerdo a sus necesidades clnicas segn las guas de prctica clnica (insuficiencia cardiaca,
arritmias, etc.).
c. En el caso ndice es necesario realizar siempre en las revisiones un examen
fsico, ECG, ecocardiograma y CK-MM (solo en la evaluacin inicial).
d. Dentro del diagnstico diferencial de la MCNC podemos incluir cardiomiopata hipertrfica apical, fibroelastosis endocrdica y trombo apical.
3. De acuerdo a la valoracin diagnstica y teraputica, es falso que:
a. Se puede utilizar como criterio diagnstico ecocardiogrfico una relacin
>2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor
hipertrabeculacin en teledistole.
b. La indicacin de DAI en estos pacientes sera en prevencin secundaria, no
existiendo criterios definidos en prevencin primaria.
75
c. Aunque no existe un consenso definido, en aquellos pacientes con FEVI

<40% sera adecuado iniciar anticoagulacin.
d. Un estudio electrofisiolgico estara indicado en pacientes con sncope o
arritmias sintomticas.
76
Parada cardiorrespiratoria
extrahospitalaria en varn de 81 aos
Garazi Ramrez-Escudero Ugalde, David Cordero Pereda,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, Rafael Martnez de Bourio,
Alberto Ullate de la Torre, Abel Andrs Morist
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 81 aos que ingresa por parada cardiorrespiratoria en el contexto de dolor cervical y cefalea. Las alteraciones electrocardiogrficas orientan a sndrome coronario agudo. La anamnesis y las pruebas de
imagen sern definitivas para la resolucin de este caso.
Antecedentes
Varn de 81 aos. Alrgico a ciclopljicos. Exfumador y diabetes mellitus tipo
2 en tratamiento con antidiabticos orales. Episodio de desorientacin y verborrea hace dos meses, valorado en el servicio de Urgencias con TAC craneal
normal, y pendiente de completar estudio por Neurologa.
Tratamiento habitual: glimepirida, metformina/sitagliptina, cido acetilsaliclico.
Situacin funcional basal: funciones superiores conservadas, independiente
para las actividades bsicas de la vida diaria.
77
Enfermedad actual
El pasado 06/02/2015, hacia las 06:00 h de la maana, el paciente refiere dolor de
cuello intenso y brusco. Presenta posterior prdida de conocimiento presenciada
por su mujer, que avisa al 112. El Soporte Vital Bsico llega al cabo de 10 minutos,
identifica parada cardiorrespiratoria (PCR) por ritmo no desfibrilable e inicia maniobras de reanimacin cardiopulmonar (RCP) bsicas. El Soporte Vital Avanzado
llega 10 minutos ms tarde. Identifican un ritmo de parada por actividad elctrica
sin pulso, e inician maniobras de RCP avanzadas: se procede a intubacin orotraqueal y se administra 1 ampolla de adrenalina, con lo que se consigue recuperacin
de pulso. Se obtiene el primer electrocardiograma (ECG) (figura 1), que es valorado
de manera telemtica por Cardiologa de guardia del hospital de referencia. Se
acepta traslado a la Unidad Coronaria (UC) y se avisa a Hemodinmica.
A su llegada a la UC se realiza ecocardiograma transtorcico (ETT) en el que destaca un ventrculo izquierdo hipertrfico leve, hiperdinmico, con funcin sistlica
global y segmentaria conservadas y sin valvulopatas. Con todo esto, a su llegada,
se repite el ECG (figura 2) y se compara con otros realizados durante el traslado
que son muy similares al de llegada.
Exploracin fsica
Destaca gran inestabilidad hemodinmica, con tensin arterial sistlica (TAS) de
200 mmHg y posterior descenso brusco de TAS hasta 80 mmHg con necesidad de
iniciar tratamiento con noradrenalina intravenosa. A la exploracin neurolgica
destaca estado de coma (Glasgow E1V1M1), y midriasis bilateral arreactiva, sin necesidad de sedacin ni relajacin desde la recuperacin de pulso en su domicilio.
Resto de la exploracin fsica sin hallazgos.
Analtica: glucosa: 326, urea: 48, creatinina: 1,35, albmina: 3,31, bilirrubina total: 0,30,
ALT/GPT: 81, CK: 166 (normal: 0-195), troponina T: 56 (normal: 0-14), amilasa: 100, calcio:
8,90, sodio: 136, potasio: 4,08, PCR: 0,15. Hemoglobina: 12,6 gr/dl, plaquetas: 188.000, leucocitos: 10.000, IP: 71%, INR: 1,25, TTPA: 33 segundos, fibringeno: 417, dmeros D: 15,6.
TAC cerebral (figura 4): HSA en cisternas de la base as como en tercer ventrculo y
ambos ventrculos laterales. No se identifican lesiones isqumicas de aspecto agudo. No se objetivan lesiones ocupantes de espacio. Estructuras de la lnea media
78
centradas. Cambios de leucopata isqumica periventricular. En el estudio de angio-TAC del polgono de Willis se identifica origen fetal de la arteria cerebral posterior derecha. No se identifican dilataciones aneurismticas como causa de la HSA.
EVOLUCIN
Tras historiar a la familia, refieren clnica de dolor de cuello, nuca y cefalea muy
intensos y bruscos, de inicio segundos antes de la prdida de conocimiento. Se
analizan los ECGs seriados realizados durante el traslado y se realiza ecoscopia
con el resultado arriba descrito. Con todo esto, se decide posponer el cateterismo y realizar en primer lugar un TAC craneal, en el que se confirma la presencia
de una hemorragia subaracnoidea (HSA) en cisternas de la base, ventrculos laterales y tercer ventrculo, sin aneurisma y con datos de incipiente hidrocefalia. Se repite ECG tras el TAC cerebral (figura 3). Con el diagnstico de HSA se
suspende definitivamente el cateterismo y se avisa al servicio de Neurociruga,
que no considera al paciente candidato a tratamiento quirrgico. Se avisa asimismo al servicio de Reanimacin que traslada el paciente a su cargo. Se realiza
electroencefalograma que muestra inactividad bioelctrica cerebral por lo que
se diagnostica de muerte cerebral y el paciente fallece a las 12 horas de haber
sufrido la parada cardiorrespiratoria.
DIAGNSTICO
Hemorragia subaracnoidea con datos sugestivos de dao cardiaco de origen

neurgeno.
DISCUSIN
Los sistemas cerebrovascular y cardiovascular estn estrechamente unidos. Las

enfermedades cerebrovasculares agudas pueden asociarse a frecuentes y en
algunos casos graves manifestaciones cardiovasculares1,3. El antecedente de accidente cerebrovascular (ACV) es equivalente al antecedente de coronariopata
en cuanto al riesgo de sufrir eventos cardiovasculares futuros7c. Estos eventos
cardiovasculares son la primera causa de muerte a largo plazo en pacientes con
ACV. El dao cardiaco neurgeno es ms frecuente y ms severo en la HSA. La
HSA es la primera causa de parada cardiorrespiratoria de origen neurolgico, y
de muy mal pronstico.
79
Cuando se da una disrupcin en el funcionamiento y estructura cerebrales, el dao

no solo ocurre a nivel neurolgico; ocurre un desequilibrio en el sistema nervioso
autnomo, con un predominio de descarga simptica. Con esto se liberan altas
concentraciones de catecolaminas tanto a nivel de las terminaciones nerviosas
como a nivel humoral, teniendo esto como consecuencia alteraciones a nivel sistmico: cardiovascular, respiratorio, renal, endocrino, hematolgico e inmune2,4.
Este estmulo alfa a nivel miocrdico favorece una situacin de taquicardia, vasoespasmo, aumento del calcio intracelular y toxicidad6. Todo esto se traduce en
inflamacin, hemorragia y da lugar a la llamada necrosis en banda, un patrn de
lesin de los cardiomiocitos caracterizado por bandas transversales intensamente eosinfilas de sarcmeros hipercontrtciles2,4,5,7c. Estos hallazgos histopatolgicos son indiferenciables a los hallazgos histolgicos que se dan en otras entidades
como la cardiomiopata asociada al feocromocitoma.
El dao cardiaco neurgeno se puede clasificar en cuatro grupos: el dao miocrdico en forma de alteraciones en pruebas complementarias (electrocardiogrficas, analticas y ecogrficas) eventos arrtmicos, crisis hipertensivas y el edema
pulmonar neurgeno.
En cuanto a las alteraciones electrocardiogrficas, podemos encontrar un intervalo
QT prolongado, una inversin/prominencia de la onda T, una elevacin/descenso del
segmento ST, ondas Q patolgicas y ondas U2,3,4,7b. Estos pacientes tambin pueden
presentar marcadores de dao miocrdico elevados. Estos marcadores elevados predicen una mayor frecuencia de alteraciones electrocardiogrficas y disfuncin ventricular izquierda1,2,4,5,7b. La descarga catecolaminrgica puede actuar como prueba de
estrs incontrolada severa que puede revelar placas coronarias previamente estables
o inducir un sndrome de tako-tsubo1,2,4,5,7b. Algunos pacientes desarrollan rpidamente hipotensin arterial y fallo de ventrculo izquierdo por hipocontractilidad difusa, sugestivo de aturdimiento miocrdico. A esto se le denomina shock neurocardiognico.
Sin embargo, no todos los pacientes que han sufrido un evento neurolgico agudo y se
encuentran hipotensos estn en shock neurocardiognico; habr que realizar un diagnstico diferencial entre un posible shock vasodilatador por hiperexcitacin parasimptica y shock neuroendocrino por hipopituitarismo e insuficiencia adrenal8.
Los criterios diagnsticos de aturdimiento miocrdico neurgeno son los siguientes2:
Presencia de un dao cerebral agudo estructural/funcional.
Disfuncin ventricular sistlica/diastlica aguda.
80
Resolucin <4 semanas.

Al menos una de las siguientes: ausencia de historia de insuficiencia cardiaca/
disfuncin ventricular izquierda/coronariopata, ausencia de evidencia de isquemia por gammagrafa, ausencia de evidencia de isquemia por coronariografa.
La aterosclerosis vascular tiene un amplio solapamiento entre enfermedades cardiacas y cerebrales: el infarto agudo de miocardio se puede dar de manera concomitante hasta en un 6% de pacientes con ACV, y las intervenciones neurovasculares
suponen asimismo un stress en pacientes coronarios. Por esto, en ocasiones resulta
difcil discernir si las alteraciones electrocardiogrficas, ecocardiogrficas y analticas son secundarias al sndrome cerebrovascular o bien corresponden a una patologa cardiaca subyacente1. Se recomienda basarse en la clnica, en el ECG, y en los
marcadores de dao miocrdico (MDM) para realizar el diagnstico diferencial. Sin
embargo, algunos de estos pacientes se encuentran en coma, intubados y/o sedados, por lo que no se puede obtener una buena historia clnica5,7b.
A pesar de esto, existen muchos otros motivos por los que pensar que todas estas
alteraciones cardiacas son de origen neurolgico, lo que se muestra a continuacin:
la severidad del dao neurolgico es un predictor independiente del dao cardiaco2,3,4; factores epidemiolgicos: los pacientes que sufren HSA suelen ser ms jvenes, en mayor proporcin mujeres, con menos FRCV, y no cardipatas conocidos;
autopsias o coronariografas posteriores que muestran corazones estructuralmente y angiogrficamente normales2,6; reversibilidad4: se trata de un dao miocrdico
transitorio en la mayora de las ocasiones; cambios dinmicos: mayor efecto catecolaminrgico a nivel neural (y no tanto humoral)5; necrosis miofibrilar: en proximidades nerviosas y no segn distribucin vascular2,6,7c; la elevacin de MDM indica dao
cardiaco, pero no la causa y, por lo tanto, no implica necesariamente la presencia de
un sndrome coronario agudo (SCA)7c. Las alteraciones de la contractilidad segmentaria no corresponden a un territorio coronario especfico2,5.
Estos pacientes pueden presentar tanto taquiarritmias supraventriculares (fibrilacin auricular, taquicardias supraventriculares paroxsticas) y ventriculares (taquicardia/fibrilacin ventricular y/o Torsades de Pointes, fundamentalmente en
relacin a intervalos QT prolongados y diselectrolitemias) as como bradiarritmias
en forma de ritmo nodal, bloqueo sinoauricular, bloqueo auriculo-ventricular1,3,5.
Las crisis hipertensivas se dan por activacin del sistema neuroendocrino debido a la situacin de estrs y/o por la elevacin de la presin intracraneal (efecto
81
Cushing). Se recomienda control cauto de la presin arterial, sin comprometer la

perfusin cerebral5.
El edema pulmonar en estos pacientes se puede dar por diferentes mecanismos1,2:
EAP cardiognico: hidrosttico, en relacin a disfuncin miocrdica + crisis
HTA (aumento postcarga).
Edema pulmonar neurgeno (EPN): hiperpermeabilidad sin datos que sugieran disfuncin miocrdica.
Probablemente el EPN tenga un origen mixto, a lo que se le suma la sobrecarga
hdrica que se tiende a realizar en estos pacientes para evitar el vasoespasmo
cerebral2,4. A pesar de ello, el mecanismo subyacente por el que se da el EPN
sigue sin ser del todo claro. Existen varios estudios experimentales que apoyan
la teora de la presencia de esfnteres venosos pulmonares que se encuentran
bajo control neurolgico, con alta sensibilidad al estmulo catecolaminrgico,
lo que favorece una contraccin esfinteriana por tener las catecolaminas mayor
efecto en la circulacin venosa pulmonar que en la sistmica. Esto ocasiona hipertensin venocapilar pulmonar sin presentar necesariamente HTA sistmica.
Adems, las catecolaminas tienen un efecto vasoconstrictor sobre el drenaje
del sistema linftico. Esta teora se ve apoyada por algunos estudios que demuestran la necesidad de mantener ntegra la inervacin cardiopulmonar para
que se d esta situacin. El lquido alveolar en estas circunstancias suele tener
un alto contenido en protenas, lo que sugiere posible fractura de las clulas endoteliales de capilares pulmonares5.
Los criterios diagnsticos de EPN son los siguientes2:
Dao cerebral agudo estructural/funcional
Ausencia de precipitante directo/indirecto para el dao pulmonar agudo
Infiltrados alveolo-intersticiales bilaterales
PaO2/FiO2 <300
PCP <18 mmHg o ausencia de evidencia clnica de EAP cardiognico
82
En cuanto al manejo, tratamiento y pronstico de estos pacientes, se recomienda monitorizacion por la posibilidad de eventos arritmicos1-5, evitar hipoxia/hipoperfusin
cerebral secundaria al dao neurocardiognico5-8, evitar hipotensin arterial secundario a frmacos, terapia de soporte, tiempo, y tratamiento de la causa subyacente5.
No hay ninguna terapia especfica que haya demostrado ser til en el dao cardiaco neurgeno, excepto los betabloqueantes1-5. El cateterismo cardiaco podra ser de
utilidad en caso de dao isqumico continuo o recurrente segn los cambios ECG y
de biomarcadores. Aparte de la mortalidad por arritmias agudas, la necrosis miocrdica no parece constituir un factor importante en la evolucin y mortalidad de
estos pacientes, aunque pueden empeorar el pronstico neurolgico1,3,8.
Como conclusin, el dao cardiaco neurgeno consiste en una serie de cambios
electrocardiogrficos, ecocardiogrficos y analticos concordantes con aturdimiento miocrdico no isqumico, que mimetizan al SCA, lo que podra conllevar
a errores diagnsticos y teraputicos con graves consecuencias9. Se recomienda
interpretar el ECG, la clnica, la analtica y la ecocardiografa en su conjunto. La
hiptesis neurocardiognica es la que mejor justifica nuestro caso.
Figura 1
83
Figura 2
Figura 3
84
Figura 4
Bibliografa
1
Braunwald. Tratado de cardiologa. Texto de medicina cardiovascular. 2013. 9

edicin. Volumen 2. Pg.1955-1958.
Robert D. Stevens, Paul A. Nyquist. The systemic implications of aneurismal
subarachnoid hemorrhage. Journal of the Neurological Sciences 261. 2007.
Pg. 143-156.
Lucian M. macrea, Martin R. tramr, Bernahrd Walder. Spontaneous
subarachnoid hemorrhage and serious cardiopulmonary dysfunction- a
systematic review. Resuscitation 65 (2005) 139-148.
Sheng Chen, Qian Li, Haijian Wu, Paul R. Krafft, Zhen Wang, and John H. Zhang.
The Harmful Effects of Subarachnoid Hemorrhage on Extracerebral Organs.
Review article. BioMed Research International. 2014. Article ID 858496. 12 pages.
Allan H. Ropper [et al.]. Neurological and neurosurgical intensive care. Part I:
General principles of Neurological Intensive Care. Chapter 5: Cardiovascular
aspects of Neurological Intensive Care. 2004. 4th edition. Pg. 93-105.
85
10
Nader M. Banki, Alexander Kopelnik, Michael W. Dae, et al. Acute

neurocardiogenic Injury After Subarachnoid Hemorrhage. Circulation. 2005;
12: 3314-3319.
UpToDate: (7a) Cardiac complications of stroke. (7b) Clinical manifestations
and diagnosis of aneurismal subarachnoid hemorrhage. (7c) Elevated cardiac
troponin concentration in the absence of an acute coronary sindrome.
Gabrielli, Andrea. Layon, A. Joseph. Yu, et al. Critical Care Medicine. Section VI.
Chapter 59. Neurogenic shock. 2009. Pg. 925-933.
Musuraca, Gerardo; Imperadore, Ferdinando; Cemin, Claudio; et al.
Electrocardiographic abnormalities mimicking myocardial infarction in a patient
with intracranial haemorrhage: a possible pitfall for prehospital thrombolysis.
Journal of Cardiovascular Medicine. Volume 7 (6), June 2006, p 434-437.
S. Agewall, E. Giannitsis, T. Jernberg, and H. Katus. Troponin elevation in
coronary vs. non-coronary disease. European Heart Journal (2011) 32, 404-411.
CUESTIONARIO
1. En cuanto al efecto catecolaminrgico sobre el miocardio en el dao neurocardiognico, seale la falsa.

a. La necrosis en banda es un patrn de lesin en los cardiomiocitos caracterizado por bandas transversales intensamente eosinfilas de sarcmeros
hipercontrctiles.
b. En esta entidad se da un aumento de calcio intracelular y toxicidad mioctica.
c. Podemos encontrar hemorragia, fibrosis e inflamacin miocrdica.
d. La necrosis en banda es un patrn histolgico muy especfico de dao neurocardiognico.
2. De los aspectos que apoyan la teora neurocardiognica, cul de los siguientes
es falso?
a. La severidad del dao neurolgico predice el dao cardiaco.
b. Reversibilidad de las alteraciones electrocardiogrficas, con cambios dinmicos muy rpidos en algunas ocasiones.
c. Autopsias o coronariografas posteriores al evento muestran en muchas
ocasiones corazones estructuralmente y angiogrficamente normales.
d. Mayor efecto catecolaminrgico a nivel humoral que a nivel neural.
86
3. Sobre la etiologa del edema pulmonar neurgeno, cul de los siguientes es falso?
a. La sobrecarga hdrica para evitar el vasoespasmo cerebral juega un papel
importante en el edema pulmonar neurgeno.
b. Se debe a una situacin de hiperpermeabilidad.
c. Requiere de la integridad del sistema vasculonervioso cardiopulmonar
para que se d esta situacin.
d. El lquido pulmonar suele ser bajo en protenas.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: d
87
Paciente que acude a Urgencias por

dolor torcico y de pierna izquierda
Jos Manuel Andreu Cayuelas, Salvador Montalbn Larrea,
Marina Navarro Pealver, Alicia Mateo Martnez,
M Jos Snchez Galin, Pedro Jos Flores Blanco,
Rubn Rodrguez Rubio, Juan Snchez Serna, Esther Guerrero
Prez, Juan Jos Santos Mateo, M Asuncin Esteve Pastor,
Ana Isabel Rodrguez Serrano, Miriam Gmez Molina
INTRODUCCIN
Mujer de 71 aos con antecedente de hipertensin arterial, que presenta dolor

torcico, disnea de inicio sbito y dolor en miembro inferior izquierdo. El paciente deber establecer el diagnstico y la etiologa ayudado de la exploracin y las
pruebas complementarias que se aportan.
Paciente mujer de 71 aos.

Sin alergias medicamentosas.
Vida activa.
Hipertensin arterial en tratamiento con betabloqueante.
No diabtica ni dislipmica.
88
Sin hbitos txicos.

Como antecedente destaca estenosis mitral reumtica tratada con valvuloplastia percutnea 4 aos antes de grado moderado en ltimo control ecocardiogrfico. Se objetiv adems estenosis artica moderada con un rea
valvular estimada de 1,1 cm2 con funcin sistlica de ambos ventrculos conservada y con dilatacin moderada-severa de aurcula izquierda.
Sin antecedente de fibrilacin auricular documentada.
Entre otros antecedentes presenta hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo
y sndrome ansioso-depresivo.
Enfermedad actual
Paciente con los antecedentes descritos, que consulta en Urgencias por clnica de
dolor centrotorcico opresivo de inicio sbito, mientras estaba en reposo, acompaada de nuseas y de dolor intenso en miembro inferior izquierdo.
Exploracin fsica
TA: 91/57 mmHg
FC: 69 lpm
T: 37,5 C
Auscultacin cardiaca: rtmica, soplo sistlico ms audible en foco artico con
irradiacin a cartidas y soplo diastlico con refuerzo presistlico en pex.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado sin estertores.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin sin masas ni megalias. Miembros inferiores: palidez y frialdad en miembro inferior izquierdo.
Pulso femoral palpable en ambas piernas, pulsos poplteo y pedio no palpables en lado izquierdo.
Exploracin neurolgica completa normal.
89
ECG al ingreso (figura 1): ritmo sinusal a 76 lpm, intervalo PR normal. Complejo
QRS estrecho con HBAI (Eje: -60). Onda QS en V1-V2 con ascenso del segmento ST
en derivaciones precordiales V1-V6, I y aVL (mximo en V3 de 7 mm) con descenso
recproco en III y aVF. Intervalo QT normal.
Analtica al ingreso: glucosa: 163 mg/dL, urea: 46 mg/dL, creatinina: 0,86 mg/dL
(CrCl: 50 mL/min [Cockcroft-Gault]), sodio: 141 mEq/L, potasio: 3,8 mEq/L, hemoglobina: 13,4 g/dL, hematocrito: 42 %, VCM: 90,3 fL, leucocitos: 8640 /mm3, plaquetas: 203000 /mm3, INR: 0,9. Enzimas cardiacas: CK-MB (1): 2,85 ng/ml, TnTus (1):
38 pg/ml; CK-MB (pico): 13,43 ng/ml, TnTus (pico): 2903 pg/ml. Radiografa de trax:
sin infiltrados pulmonares, senos costofrnicos libres. Cardiomegalia.
Coronariografa (vdeos 1 y 2): acceso femoral derecho. Oclusin trombtica aguda en arteria descendente anterior proximal. Resto de arterias coronarias sin lesiones significativas.
Angiografa miembros inferiores (vdeo 3): oclusin trombtica aguda de arteria
hipogstrica (iliaca interna) y arteria femoral superficial izquierdas.
Ecocardiografa transtorcica en planta: ventrculos de volmenes normales.
Severa dilatacin biauricular (volumen AI: 45 ml/m2). Disfuncin sistlica ligera
(FEVI 50%) con acinesia en la distribucin de la DA media. Estenosis mitral reumtica de grado moderado. Insuficiencia mitral leve. Estenosis artica de grado
severo con gradientes bajos. Insuficiencia tricspide leve que permite estimar una
PSAP en torno a 50 mmHg. Sin derrame pericrdico.
EVOLUCIN
A su llegada a Urgencias se objetiv en ECG elevacin del segmento ST en derivaciones precordiales sugestivas de IAM anterior (figura 1) por lo que se avis al
equipo de Hemodinmica para ACTP primaria. Minutos antes de la coronariografa la paciente cay en fibrilacin auricular, no conocida con anterioridad con una
respuesta ventricular media en torno a 100 lpm. En el cateterismo se objetiv una
oclusin trombtica en el tercio proximal de arteria descendente anterior (vdeos
1 y 2). Las antecedentes de la paciente, las caractersticas del trombo, la arritmia no
conocida y los hallazgos en la exploracin fsica que indicaban una posible isquemia
concomitante en miembro inferior izquierdo, sugeran un posible origen emblico
90
de la oclusin por lo que se opt por realizar trombectoma por aspiracin manual
extrayendo una abundante cantidad de trombo (figuras 2 y 3) y recuperando la permeabilidad del vaso distal, no se implant stent a este nivel. Se aprovech el procedimiento para valorar las arterias del miembro inferior izquierdo objetivndose
oclusin de origen emblico en arteria hipogstrica y arteria femoral superficial izquierdas (vdeo 3) por lo que se contact con Ciruga Vascular para procedimiento
de revascularizacin. Se realiz arterioctoma y se emple sonda de Fogarty para
extraer los trombos arteriales recuperndose la permeabilidad y desapareciendo
progresivamente los signos de hipoperfusin del miembro. Tras el procedimiento la
paciente permaneci estable, sin nuevos episodios de dolor torcico. Se inici tratamiento anticoagulante con HBPM que se continu al alta con acenocumarol.
DIAGNSTICO
IAM anterior de origen cardioemblico (tipo 2).

Tromboembolismo perifrico con isquemia arterial aguda en miembro inferior izquierdo.
Disfuncin sistlica ligera de VI (FEVI 50%).
Estenosis mitral moderada reumtica.
Estenosis artica severa asintomtica. Fibrilacin auricular paroxstica valvular.
DISCUSIN
El embolismo coronario es una causa infrecuente de infarto agudo de miocardio

(IAM) cuyo diagnstico resulta difcil y ocasionalmente pasa desapercibido. La
prevalencia de esta etiologa de IAM es desconocida pero se ha estimado que
entre un 4-7% de los pacientes diagnosticados de IAM no presentan evidencia de
placa arterioesclertica en la pared de las arterias coronarias en coronariografa
o autopsia (y hasta 4 veces este porcentaje en pacientes <35 aos)1. Este cuadro
en el que se produce isquemia miocrdica aguda espontnea por otras causas
diferentes a la ruptura/erosin de una placa arterioesclertica coronaria se conoce como IAM tipo 2 e incluye otras situaciones como el vasoespasmo coronario, isquemia debida a bradicardia/taquicardia, disfuncin endotelial coronaria,
anemia, hipotensin o insuficiencia respiratoria2. En el caso que presentamos, la
91
sospecha de tromboembolismo coronario como origen del cuadro clnico se fundament en la coexistencia de signos de embolismo distal, la valvulopata previa
y un episodio de fibrilacin auricular que present durante el intervencionismo
coronario. Adems de la ausencia de irregularidades en la luz de las arterias coronarias una vez realizada la trombectoma. Existen varios casos reportados de
IAM secundario a tromboembolismo coronario3-5, en estos casos, la fibrilacin auricular fue el factor de riesgo de tromboembolismo ms frecuente. Sin embargo,
existen otras posibles causas descritas como ciruga cardiaca reciente, miocardiopata dilatada, aneurisma ventricular izquierdo, tumores cardiacos, enfermedad
valvular o embolismo paradjico de origen venoso a travs de una comunicacin
interauricular o foramen oval permeable, etc. Adems, ciertos estados procoagulantes como el embarazo, cncer, obesidad o alteraciones de la coagulacin
deben ser tenidas en cuenta como factores de riesgo adicionales. En cuanto al
tratamiento del cuadro, al igual que en cualquier paciente con dolor torcico y
un ECG con elevacin del segmento ST sugestivo de isquemia miocrdica aguda
debe realizarse de forma urgente una angioplastia primaria. Cuando se sospecha
un embolismo coronario como origen del cuadro, cobran mayor importancia las
tcnicas de trombectoma por aspiracin manual5. Tambin existen casos descritos en los que se ha realizado trombolisis como terapia de reperfusin3. Aunque
no existe consenso acerca del tratamiento ptimo de esta rara causa de sndrome coronario agudo, la implantacin de stent podra no ser lo ms indicado dada
la ausencia de enfermedad coronaria subyacente en el lugar de la oclusin.
Figura 1. ECG
92
Figura 2. Trombectoma
Figura 3. Trombectoma
93
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Waller BF. Atherosclerotic and nonatherosclerotic coronary artery factors in

acute myocardial infarction. Cardiovasc Clin. 1989;20:29-104.
Kristian T, Alpert JS, Jaffe AS, et al. Third universal definition of myocardial
infarction. Eur Heart J. 2012; 33, 25512567.
Garg RK, Jolly N. Acute myocardial infarction secondary to thromboembolism
in a patient with atrial fibrillation. Int J Cardiol 2007;123:e18-20.
Camaro C, AengevaerenWRM. Acute myocardial infarction due to coronary
artery embolism in a patient with atrial fibrillation. Neth Heart J. 2009 Aug;
17: 297299.
Van de Walle S, Dujardin K. A case of coronary embolism in a patient with
paroxysmal atrial fibrillation receiving tamoxifen. Int J Cardiol 2007;123:66-68.
CUESTIONARIO
1. La fibrilacin auricular es el principal factor de riesgo para el tromboembolismo

coronario, sin embargo, existen otras causas menos frecuentes reportadas en la
literatura mdica. Cul de las siguientes condiciones no se ha descrito como origen de este cuadro?
a. Angiosarcoma cardiaco
b. Mixoma auricular
c. Vlvula artica estentica sin intervencin previa
d. Vlvula artica estentica tras implante percutneo de prtesis valvular
2. En este caso se opt por un tratamiento percutneo con trombectoma coronaria por aspiracin manual. Acerca esta tcnica teraputica en el infarto agudo de
miocardio, seale la respuesta falsa.
a. La aspiracin manual de trombo ha demostrado ser superior a los dispositivos de extraccin mecnica del mismo en el infarto agudo de miocardio.
94
b. No se han encontrado diferencias en los resultados de la trombectoma por

aspiracin manual en funcin del grado de trombo objetivado en la lesin
tratada.
c. La trombectoma por aspiracin manual ha demostrado una disminucin
en la mortalidad al emplearse de forma rutinaria en el infarto agudo de
miocardio con elevacin del segmento ST.
d. Existen estudios que indican una mejora en la reperfusin miocrdica en
los pacientes con infarto agudo de miocardio con elevacin del segmento
ST en los que se realiza trombectoma con aspiracin manual.
3. En pacientes con estenosis mitral moderada-severa en los que se objetiva fibrilacin auricular est indicada la anticoagulacin con un frmaco antagonista de la
vitamina k. Cul de los siguientes factores no est considerado por las principales
guas de prctica clnica como otra indicacin para el inicio de tratamiento anticoagulante en los pacientes con esta valvulopata?
a. Antecedente de embolismo sistmico.
b. Todos los factores mencionados se consideran indicacin de tratamiento
anticoagulante.
c. Eco-contraste espontneo en aurcula izquierda.
d. Dimetro telesistlico de aurcula izquierda >55 mm.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c; 3: b
95
Varios orgenes del edema

agudo de pulmn
Luna Carrillo Alemn, Elena Candela Snchez, lvaro Vicedo Lpez,
Emilio Galcer Jornet, Mara Elena Guzmn Romn
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un varn de 67 aos con antecedente de cardiopata isqumica crnica no revascularizada, que acude a Urgencias por cuadro de dolor torcico y desarrolla un edema agudo de pulmn estando en Urgencias.
Se trata de un paciente varn de 67 aos con antecedente de cardiopata isqumica crnica no revascularizada, que acude a Urgencias por cuadro de dolor torcico
y sudoracin de 1 hora de evolucin.
Antecedentes personales, enfermedad actual y exploracin fsica
Antecedentes
Varn de 67 aos sin factores de riesgo cardiovascular previamente conocidos,
con antecedente de cardiopata isqumica con oclusin crnica de coronaria derecha y lesiones moderadas en coronaria izquierda no revascularizadas.
96
Enfermedad actual
El paciente acude al servicio de Urgencias por episodio de dolor precordial intenso con
sudoracin profusa, de una hora de duracin y que no ha calmado con la toma de CFN.
Exploracin fsica
Frecuencia cardiaca 100 lpm

Tensin arterial 105/74
Saturacin de oxgeno basal 96%
Afebril
Auscultacin cardiaca: rtmica sin soplos
Auscultacin pulmonar: hipoventilacin generalizada. El resto es normal
Durante su estancia en Urgencias el paciente comienza con dificultad respiratoria e
ingurgitacin yugular y crepitantes bilaterales en la exploracin fsica, cuadro compatible con edema agudo de pulmn que se controla con tratamiento deplectivo y VMNI.
ECG (figura 1): en ritmo sinusal a 100 lpm, PR <0,20ms, QRS 110ms, BIRIHH,
descenso ST 2 mm V4-V6 con T negativa asimtrica, tambin en I, aVL y cara
inferior. No presenta cambios significativos en ECG posteriores de control.
Radiografa de trax (figura 2): cardiomegalia con infiltrados algodonosos alveolares bilaterales perihiliares, con distribucin hiliofugaz.
Ecocardioscopia: se objetiva disfuncin sistlica severa de VI por acinesia de
segmentos anteroapicales e inferiores e hipocinesia del resto. Vlvula artica
calcificada con apertura reducida.
Pruebas de laboratorio: glucosa 420 mg/dL, urea 60 mg/dL creatinina 1,07
mg/dL, FG 71,05 mL/min, sodio 134 mmol/L, potasio 4,1 mmol/L. Troponina T
ultrasensible 93 ng/L, segunda determinacin 198 ng/L.
97
RMN cardiaca (figuras 3,4,5): FS severamente deprimida. Viabilidad prcticamente de todo el miocardio salvo un rea focal inferior medio-basal y un foco
subendocrdico antero lateral medial. Vlvula artica con apertura bicspide
con doble lesin: EAo severa e IAo ligera.
EVOLUCIN
Con el diagnstico de SCASEST y una vez estabilizado el paciente se realiza coronariografa a las 24 horas del ingreso donde se objetiva enfermedad severa de
3 vasos, con oclusin crnica ostial de CD con relleno distal heterolateral, estenosis severas multisegmento en Cx - OM y en ramo septal mayor, y lesin severa
de la DAm. En el ecocardiograma reglado muestra un VI ligeramente dilatado,
con hipertrofia moderada e hipoquinesia severa difusa, aquinesia de septo medio y apical con FEVI severamente deprimida (22%) con un llenado restrictivo.
Aurcula izquierda ligeramente dilatada. Vlvula artica probablemente bicspide con apertura reducida, estenosis severa (rea 0,47 cm2, con un gradiente
medio de 42 mmHg). Cavidades derechas normales. Sin derrame pericrdico.
Ante estos hallazgos se decide valorar viabilidad cardiaca, para lo que se solicita RMN que presenta FS severamente deprimida. Viabilidad prcticamente de
todo el miocardio salvo un rea focal inferior medio-basal y un foco subendocrdico antero lateral medial. Vlvula artica con apertura bicspide con doble
lesin: EAo severa e IAo ligera.
DIAGNSTICO
IAMSEST K-K III en paciente con estenosis valvular artica bicspide de grado severo.
DISCUSIN
La disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo (VI) es uno de los factores ms relevantes en el pronstico de los pacientes con cardiopata isqumica. Por tanto, la
identificacin de la viabilidad miocrdica es esencial en pacientes con disfuncin
del VI como consecuencia de un evento isqumico agudo o enfermedad coronaria
crnica. La extensin y el grado de viabilidad miocrdica son determinantes en el
planteamiento de la estrategia teraputica, ya que el miocardio potencialmente
viable se beneficiara de procedimientos de revascularizacin que pueden mejorar la contractilidad y, por tanto, la supervivencia a largo plazo.
98
La resonancia magntica, frente a las tradicionales tcnicas ecocardiogrficas e

isotpicas, aporta una mejor resolucin espacial y la posibilidad de combinar en un
mismo procedimiento el abordaje de la viabilidad miocrdica desde distintas perspectivas, de cuya integracin resultar, sin duda, una mejor valoracin de este difcil
y trascendental concepto en la prctica clnica. En la prctica clnica, cuando hablamos de viabilidad miocrdica nos referimos al tejido muscular cardiaco no necrtico
cuya capacidad contrctil est disminuida como consecuencia de una situacin de
isquemia aguda (aturdimiento) o crnica (hibernacin), y que puede revertirse tras
la normalizacin de la perfusin miocrdica. El aturdimiento miocrdico es la disfuncin contrctil transitoria que persiste despus de la reperfusin, a pesar de la
ausencia de dao celular irreversible y en presencia de un flujo coronario normal o
casi normal. La hibernacin del miocardio se define como la disfuncin contrctil
persistente, parcial o totalmente reversible, condicionada por una reduccin crnica
del flujo coronario y, por tanto, por isquemia prolongada y mantenida. En esta situacin no es previsible la recuperacin espontnea de la disfuncin contrctil como en
el miocardio aturdido, ya que la isquemia persiste. Esta distincin de conceptos es
importante a la hora de plantear el momento en el que se decide estudiar la viabilidad miocrdica mediante las distintas tcnicas que la RM posibilita, ya que no es lo
mismo realizar la valoracin en los primeros das del infarto de miocardio, en los que
podemos encontrar un miocardio disfuncionante por aturdimiento, en las semanas
siguientes, cuando todava persiste algo de edema preinfarto, o a los 3 o 4 meses del
infarto agudo de miocardio (IAM), con el proceso de cicatrizacin ya finalizado.
Las tcnicas empleadas habitualmente hasta ahora para predecir la viabilidad dependen de diferentes propiedades del miocardio y, por tanto, no llevan necesariamente
a los mismos resultados. La captacin de talio-201 o 99m-tecnecio-tetrofosmn es un
marcador de la integridad de la membrana del miocito (modulado por la perfusin
miocrdica); la captacin de 18F-fluorodesoxiglucosa en la tomografa por emisin
de positrones (PET) es un marcador del metabolismo de la glucosa y de la perfusin,
mientras que la ecocardiografa de estrs analiza la reserva contrctil. Ninguna de estas tcnicas es perfectamente precisa para detectar el miocardio viable; se han reconocido las discordancias entre ellas. Estas diferencias en la sensibilidad y especificidad
de las distintas tcnicas se han atribuido al porcentaje de clulas viables que es necesario para el diagnstico de viabilidad en cada una de las tcnicas. La reserva contrctil evidenciada mediante una respuesta positiva a dobutamina requiere al menos un
50% de miocitos viables en ese segmento, mientras que los mtodos escintigrficos
identifican segmentos con menos miocitos viables. Esta mayor sensibilidad se debe
a que la tomografa por emisin de fotn simple (SPECT) y la PET detectan tambin
pequeos restos de viabilidad que no son relevantes para la recuperacin funcional.
99
La valvulopata artica bicspide (BAV) se trata de una enfermedad congnita que frecuentemente produce complicaciones durante la edad adulta, siendo
ms frecuente en varones. Se ha relacionado con diversos genes, siendo los ms
frecuentes NOTCH1 y ACTA2. BAV habitualmente est constituida por dos valvas
desiguales, aunque existen diversos patrones morfolgicos. La variante ms frecuente supone la fusin de las cspides coronarianas derecha e izquierda. Este
tipo se asocia, con frecuencia, a coartacin de aorta. El diagnstico se sospecha
ante la presencia de soplos eyectivos, que se escucha predominantemente en el
pex. Adems pueden asociarse soplos de estenosis o insuficiencia artica, o incluso de coartacin, si estas alteraciones coexistieran. En cuanto a la evolucin, es
muy variable, pudiendo presentar desde enfermedad valvular severa en la infancia hasta afectacin valvular o artica asintomtica en la vejez, aunque normalmente los sntomas se desarrollan en la edad adulta.
Se recomienda el tratamiento agresivo de la HTA. Cuando hay aortopata asociada al Marfan, los betabloqueantes han demostrado beneficio, disminuyendo la
velocidad de progresin. En relacin con el tratamiento intervencionista o quirrgico, este variar segn las circunstancias y la edad del enfermo. En la infancia
se recomienda valvuloplastia con baln, intentando evitar implantar prtesis. En
adultos las indicaciones quirrgicas son similares a las de los enfermos con valvulopata trivalva, siendo el reemplazo valvular el procedimiento ms frecuente.
Suele ser preciso a una edad ms temprana que en la valvulopata degenerativa.
Figura 1. ECG
100
101
Figura 3. RMC
102
Figura 4. RMC
Figura 5. RMC
103
Bibliografa
1
3
4
10
Valoracin de la viabilidad miocrdica mediante resonancia magntica.

Paz Cataln, Victoria Delgado, Jos Luis Moya, Carles Pare, Mara Muoz,
Teresa Caralt, Enrique Asn. Instituto de Cardiologa. Hospital Ramn y Cajal.
Madrid. Espaa. Servicio de Cardiologa. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.
Braunwald E, Kloner RA. The stunned myocardium: prolonged, postischemic
ventricular dysfunction. Circulation. 1982;66:1146-9.
Rahimtoola SH. The hibernating myocardium. Am Heart J. 1989;117:211-21.
Bax JJ, Wijns W, Cornel JH, Visser FC, Boersma E, Fioretti PM. Accuracy of
currently available techniques for prediction of funcional recovery after
revascularization in patients with left ventricular dysfunction due to chronic
coronary artery disease: Comparison of pooled data. J Am Coll Cardiol.
1997;30:1451-60.
Baumgartner H, Porenta G, Lau YK, Wutte M, Klaar U, Mehrabi M, et al.
Assessment of myocardial viability by dobutamine echocardiography,
positron emission tomography and thallium-201 SPECT: correlation with
histopathology in explanted hearts. J Am Coll Cardiol. 1998;32:1701-8.
Yabe T, Mitsunami K, Inubushi T, Kinoshita M. Quantitative measurements of
cardiac phosphorus metabolites in coronary artery disease by 31P Magnetic
Resonance Spectroscopy. Circulation. 1995;92:15-23.
Tadros TM, Klein MD, Shapira OM. Ascending aortic dilatation associated
with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical
implications. Circulation. 2009; 119:880-90.
Siu SC, Silversides CK. Bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol. 2010;
55:2789-800. - Schaefer BM, Lewin MB, Stout KK, Gill E, Prueitt A, Byers PH, et
al. The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet
morphology and aortic root shape. Heart. 2008; 94:1634-8.
Della Corte A, Bancone C, Quarto C, Dialetto G, Covino FE, Scardone M, et al.
Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide
spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg. 2007; 31:397-404.
Keane MG, Wiegers SE, Plappert T, Pochettino A, Bavaria JE, Sutton MG.
Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion
to coexistent valvular lesions. Circulation. 2000; 102(19 Suppl. 3):III35-9.
104
CUESTIONARIO
1. En este paciente, el manejo teraputico ms adecuado sera:

a. Bypass coronario con sustitucin valvular artica en un mismo tiempo.
b. Revascularizacin percutnea, en segundo tiempo sustitucin valvular
artica.
c. Bypass coronario, sustitucin valvular y colocacin de endoprtesis en aorta ascendente.
d. El paciente presenta alto riesgo quirrgico, por lo que se realiza revascularizacin percutnea y se mantiene actitud expectante sobre la valvulopata.
2. Sobre el diagnstico de la valvulopata artica bicspide (VAB):
a. Se ha asociado a diversas mutaciones genticas, como mutaciones en el
gen NOTCH1 y CRW 2.
b. Durante el seguimiento es importante la monitorizacin anual peridica
de la aorta ascendente en los pacientes con VAB.
c. La alteracin cardiaca congnita ms frecuentemente asociada es la persistencia de ductos arterioso.
d. Actualmente no se aconseja la profilaxis de endocarditis infecciosas ante
procedimientos invasivos.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d
105
Paciente con sncopes de esfuerzo

desde la adolescencia
Joaqun Szarvas Barbella, Sebastin Isaza Arana,
Ariana Gonzlvez Garca, Beatriz Juregui Garrido, lvaro Arce Len
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn joven con antecedente de sncopes de esfuerzo

en la adolescencia que vuelve a presentar un sncope con el esfuerzo. Las alteraciones electrocardiogrficas desencadenadas durante la prueba de esfuerzo nos
ayudarn a establecer el diagnstico.
Antecedentes
Varn, 40 aos.
No hbitos txicos.
HTA primaria en tratamiento con ARAII. Sobrepeso.
Antecedentes familiares: padre fallecido por una hemorragia cerebral, madre
y 2 hijos aparentemente sanos.
Estudiado durante la adolescencia por sncopes de esfuerzo (realizaba deporte de competicin). Se diagnostic en otro centro de arritmias ventriculares
complejas inducidas por el esfuerzo en paciente sin cardiopata estructural.
106
Se paut tratamiento con atenolol y propafenona, y se retir de la actividad

deportiva. Permaneci asintomtico durante aos y posteriormente, al no documentarse arritmias en una revisin, su mdico de zona le retir la medicacin y las medidas preventivas.
Enfermedad actual
Acude a revisin en consulta de cardiologa por presentar dos sncopes en los ltimos
meses; uno de ellos en reposo, pero bajo estrs emocional importante y otro durante
el ejercicio fsico. Se solicit ecocardiograma, holter de 24 horas y ergometra.
Exploracin fsica
Peso 95 kg, talla 1.86 m.
TA 155/90 mmHg.
Fc 45 lpm.
Cabeza y cuello normal, no columna de ingurgitacin yugular, no soplos
carotdeos.
Auscultacin cardiopulmonar: tonos cardiacos rtmicos sin soplos ni extratonos, buen murmullo vesicular bilateral sin estertores.
Abdomen anodino.
Miembros inferiores sin edemas, palpacin de pulsos simtrica.
Buen nivel de consciencia, orientado en las 3 esferas sin focalidad neurolgica.
Electrocardiograma: bradicardia sinusal a 44 lpm, eje cardiaco -20, BAV 1 grado

(PR 240 ms), QRS estrecho, QTc 395 ms (figura 1).
Ergometra: realiza 13:18 minutos de ejercicio y 16 METs, finalizando por cansancio. FC basal 55 lpm y mxima 162 lpm, alcanza 88% de la FCM. Clnica y elctricamente negativa para la induccin de isquemia. Eventos arrtmicos: aparece
107
bigeminismo ventricular a partir de la etapa 3 a 110 lpm, extrasistolia ventricular

en parejas con cambio del eje QRS en el plano frontal a partir de la etapa 4 a 140
lpm y una racha de TVNS bidireccional en la etapa 5 con el mximo esfuerzo. Desaparicin de la arritmia ventricular en los 2 primeros minutos de la recuperacin
al disminuir la FC por debajo de 100 lpm (figuras 2, 3 y 4).
Holter de 24 horas: FC promedio 44 lpm, mnima 31 lpm durante la madrugada y
mxima 149 lpm a las 21:49. No se obtuvieron pausas significativas. Se obtuvieron
573 ectopias supraventriculares, 699 ectopias ventriculares con 277 ciclos de bigeminismo y 20 eventos de parejas, alguna de ellas con cambio del eje cardiaco y
una racha de TVNS de 9 latidos (figura 5).
Ecocardiograma transtorcico: ventrculo izquierdo de tamao normal, grosor
miocrdico con ligera hipertrofia (septo interventricular 12 mm y pared posterior
11 mm), funcin sistlica conservada (FEVI 74%) sin apreciarse alteraciones de la
contractilidad segmentaria. Patrn de llenado mitral normal. Raz artica a nivel
de senos de valsalva 33 mm. Aurcula izquierda de tamao normal (eje anteroposterior de 35 mm). Ventrculo derecho no dilatado con funcin sistlica conservada
(TAPSE 26 mm). Vlvula artica con apertura y flujos normales. Vlvula mitral de
velos finos, apertura normal sin insuficiencia. No se detecta insuficiencia tricspide. Vena cava inferior no dilatada con colapso inspiratorio. Ausencia de derrame
pericrdico. Septo interauricular de apariencia ntegro.
Laboratorio: glucemia 84 mg/dl, Hb glicada 5,5%, creatinina 1 mg/dl, colesterol
total 184 mg/dl, cHDL 42 mg/dl, cLDL 121 mg/dl, triglicridos 103 mg/dl, hormonas
tiroideas normales.
EVOLUCIN
Ante los resultados de las pruebas complementarias y los antecedentes, se deriva

a la unidad de Arritmias para diagnstico y actitud teraputica. Con un diagnstico clnico inicial altamente sugestivo de taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica (TVPC), se inici tratamiento con nadolol 40 mg diarios y se solicit
test de estudio gentico.
A pesar de la bradicardia sinusal basal, el nadolol fue bien tolerado mantenindose asintomtico. Se realiz para control del tratamiento un nuevo holter y una
ergometra. Se apreciaron extrasstoles ventriculares simples muy aisladas (7 en
108
24 horas) en el holter. En la ergometra realiz 10:26 min y 11 METs, FC mxima 108

lpm con un episodio de bigeminismo ventricular con el mximo esfuerzo, asintomtico y que desapareci al disminuir la frecuencia cardiaca.
El resultado del test gentico fue positivo para una mutacin puntual en heterocigosis del gen del receptor cardiaco de rianodina 2 (RYR2), la mutacin
(NM_001035.2:c.1259G>A) se considera patognica y ha sido descrita previamente
en 7 artculos asociada al fenotipo de la TVPC. Con un diagnstico definitivo del
caso ndice, se solicit la valoracin clnica y gentica de los familiares.
DIAGNSTICO
Taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica.

DISCUSIN
La taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica es una canalopata hereditaria. Se caracteriza por la aparicin de una taquicardia ventricular bidireccional
o polimrfica bajo condiciones de un aumento de la actividad simptica, en pacientes jvenes sin cardiopata estructural. El electrocardiograma basal es normal salvo
tendencia a la bradicardia sinusal1. A esta canalopata se le considera una enfermedad rara, con una prevalencia de 1/10.000 habitantes, y es una entidad altamente
letal (el 30% de muertes sbitas en menores de 40 aos sin bloqueadores beta)2.
La variante gentica ms frecuente responsable de la enfermedad (60% de los casos) es la mutacin heterocigota del gen del receptor cardiaco de rianodina (RYR2),
con una penetrancia del 80%3. El sntoma cardinal es el sncope desencadenado por
el esfuerzo o las emociones agudas. Para el diagnstico clnico es clave la respuesta
tpica en la prueba de esfuerzo que consiste en la aparicin de extrasstoles ventriculares a un umbral fijo de frecuencia cardiaca (100-120 lpm) con una progresiva complejidad de la carga extrasistlica hasta alcanzar una TV con eje QRS que alterna
180 en el plano frontal de un latido a otro (TV bidireccional), aunque en algunos
pacientes puede aparecer tambin una TV polimrfica irregular4.
La piedra angular del tratamiento es la restriccin del ejercicio fsico y el tratamiento
con betabloqueantes. Son de eleccin los que no tienen actividad simpaticomimtica intrnseca (preferiblemente nadolol por su potencia y larga vida media) y deben prescribirse a la mayor dosis tolerada. Frecuentemente, los pacientes presentan
109
bradicardia sinusal basal, por lo que la tolerancia a dosis altas de nadolol puede ser
limitada. La adicin de flecainida se ha demostrado til en los pacientes con mala
tolerancia a betabloqueantes y en aquellos con sncopes recurrentes o TV bidireccional-polimrfica a pesar del betabloqueo. Se debe realizar una monitorizacin con
holter y prueba de esfuerzo peridica para ver la respuesta al tratamiento, siendo
el objetivo del tratamiento la limitacin de la frecuencia cardiaca mxima y el descenso de las arritmias ventriculares. La supresin completa de los extrasstoles ventriculares asintomticos no parece ser imprescindible; sin embrago la presencia de
parejas o ms extrasstoles ventriculares sucesivas durante la prueba de esfuerzo
parece significativamente asociada a futuros eventos arrtmicos, lo que sugiere la
intensificacin del tratamiento en estos pacientes.
El desfibrilador automtico implantable est indicado como prevencin secundaria
posterior a una parada cardiaca reanimada y en prevencin primaria en pacientes
que no responden a un manejo mdico ptimo cuando la denervacin simptica
cardiaca izquierda no est disponible5. Hay que tener en cuenta la limitacin de
las terapias en esta poblacin, ya que el estado adrenrgico asociado a la descarga
puede perpetuar el episodio arrtmico. Tras el diagnstico se debe realizar un screening familiar con valoracin clnica y prueba gentica (cuando la mutacin gentica se ha detectado) para identificar a los pacientes no diagnosticados y portadores
asintomticos que estn en riesgo de eventos arrtmicos y deberan ser tratados. Se
sugiere que los miembros de una familia genticamente positiva deben recibir betabloqueantes incluso despus de un resultado negativo de la prueba de esfuerzo.
Figura 1
110
Figura 2
Figura 3
111
Figura 4
Figura 5
112
Bibliografa
1
Van der Werf C, Zwinderman AH, Wilde AM. Therapeutic approach for
patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: state
of the art and Future developments. Europace. 2012;14:175-83.
Monteforte N, Napolitano C, Priori SG. Gentica y arritmias: aplicaciones
diagnsticas y pronosticas. Rev Esp Cardiol. 2012;65:278-86.
Cerrone M, Priori S. Genetics of sudden death: focus on inherited
channelopathies. European Heart Journal. 2011;32:2109-20.
Libby, Peter, Bonow, Robert, Mann, D, Zipes Douglas, et al. Tratado de
Cardiologa de Braunwald. 8va edicin. Barcelona: Elsevier, 2009. 106p. ISBN:
978-84-80-86-490-9.
Priori S, Wilde A, Horie M, Cho Y, et al. Expert Consensus Statement on the
Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia
Syndromes. Heart Rhythm Journal. 2013;12:1932-63.
CUESTIONARIO
1. El sntoma principal de la enfermedad es un sncope desencadenado con los esfuerzos o las emociones agudas, cul de las siguientes afirmaciones es falsa?
a. Hasta en un 30% de los casos existe un antecedente familiar de sncopes
con el esfuerzo o muerte sbita cardiaca.
b. Es una enfermedad altamente letal que puede producir muerte sbita cardiaca hasta en un 30% de los pacientes antes de los 40 aos de edad en
ausencia de terapia betabloqueante.
c. Adems de la taquicardia ventricular bidireccional o polimrfica tambin forman parte del fenotipo clnico arritmias auriculares inducidas por el ejercicio
(extrasstoles supraventriculares, taquicardia auricular y fibrilacin auricular).
d. Se debe realizar un estudio electrofisiolgico cuando se sospecha la enfermedad para inducir la taquicardia ventricular bidireccional.
2. Respecto al tratamiento de la taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica, seale la falsa.
a. La flecainida no ha demostrado ser til en pacientes que tienen sncopes
recurrentes o taquicardia ventricular bidireccional o polimrfica a pesar del
tratamiento con betabloqueante.
113
b. Se recomienda que los miembros de una familia genticamente positiva

reciban tratamiento con betabloqueantes incluso despus de un resultado
negativo de la prueba de esfuerzo.
c. No es necesario la supresin completa de las extrasstoles ventriculares
asintomticas.
d. La terapia con betabloqueantes es la piedra angular del tratamiento y el
ms recomendado es el nadolol a la dosis ms alta tolerable.
3. En cuanto a las indicaciones y el manejo del DAI en estos pacientes, seale la
respuesta incorrecta.
a. Existe suficiente evidencia a favor del implante del DAI en prevencin primaria en los pacientes portadores de la mutacin en homocigosis del gen de la
calquestrina cardiaca debido al mayor riesgo de arritmias ventriculares.
b. Los choques inapropiados del DAI pueden ser prevenidos con una cuidadosa
programacin, por ejemplo, una zona nica de FV con un intervalo de deteccin de 240 lpm y excepcionalmente un tiempo de deteccin prolongado.
c. Se recomienda el implante del DAI en pacientes con TVPC que experimentan sncope recurrente o TV bidireccional/polimrfica a pesar de tratamiento mdico ptimo cuando la denervacin simptica cardiaca izquierda no
est disponible.
d. Un choque apropiado del DAI puede provocar una liberacin de catecolaminas con el resultado consiguiente de mltiples descargas, tormenta
arrtmica e incluso la muerte.
114
Edema agudo de pulmn

de etiologa inusual
Ana Fidalgo Argelles, Fernando Lpez Iglesias,
Jos Rozado Castao, Santiago Colunga Blanco,
Luca Junquera Vega, Daniel Garca Iglesias,
Remigio Padrn Encalada, Lidia Fernndez Martnez,
Iria Silva Conde, Alberto Alperi Garca, Rebeca Lorca Gutirrez,
Mara Isabel Soto Ruiz, Ana Garca Campos,
Esmeralda Capin Sampedro, Federico Pun Chinchay,
Elena Daz Pelez, Csar Mors de la Tassa, Cecilia Corros Vicente
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de una mujer de 56 aos con antecedentes de cardiopata isqumica un ao antes (enfermedad de TCI revascularizada percutneamente) y
buena funcin ventricular, la cual ingresa en situacin de edema agudo de pulmn tras la realizacin de ergometra ambulatoria con resultado positivo.
Antecedentes personales
Se presenta el caso de una mujer de 56 aos, caucsica, administrativa de profesin. Desconoca factores de riesgo cardiovascular, salvo obesidad. Entre su
historia cardiolgica figuraba un ingreso un ao antes por episodio de angina
inestable con cateterismo cardiaco que puso de manifiesto una lesin crtica
115
de tronco coronario izquierdo (TCI) ostial (figura 1), sobre la que se implant un
stent farmacoactivo, no presentando el resto de las arterias coronarias lesiones
significativas. El ecocardiograma transtorcico (ETT) realizado durante dicho
ingreso objetiv un ventrculo izquierdo de tamao y grosor normales, con funcin sistlica global y contractilidad segmentaria normales y sin valvulopatas
significativas. Entre otros antecedentes mdicos, figuraban en su historial, un
diagnstico de hepatitis autoinmune desde 1998 por lo que reciba tratamiento
crnico con inmunosupresores (azatioprina) adems de bisoprolol 2,5mg/24 horas, lansoprazol, cido acetilsaliclico, clopidogrel y atorvastatina 20 mg.
Enfermedad actual y exploracin fsica
La paciente refera en los ltimos meses clnica de astenia y disnea, sin dolor torcico, con empeoramiento progresivo del grado funcional hasta un grado funcional III/
IV de la NYHA, motivo por el que se haba solicitado test de esfuerzo. La ergometra
fue detenida precozmente por crisis hipertensiva con disnea y positividad elctrica.
Ese mismo da, horas ms tarde tras la realizacin de ergometra, acude al Servicio de
Urgencias de nuestro hospital, por episodio sbito de disnea encontrndose en situacin de edema agudo de pulmn. A su llegada a Urgencias presenta una TA en MSI de
95/60 y en MSD de 146/70 mmHg, una FC de 85 lpm, una saturacin basal de 92% y estaba afebril. A la auscultacin cardiaca presentaba ruidos cardiaco rtmicos, con soplo
diastlico artico III/IV y soplo sistlico mitral III/VI. Presentaba crepitantes bilaterales
hasta campos superiores sin edemas en miembros inferiores. En miembros superiores
llamaba la atencin una disminucin de pulsos radial y braquial en miembro superior
izquierdo (MSI), respecto al miembro superior derecho (MSD).
Hemograma: Hb 12,9gr/dl, leucocitos 10.5000 (57%N), plaquetas 480.000. Coagulacin: TP 98%, FD 700. Bioqumica de sangre urgente: Glc 158 mg/dl, U 39
mg/dl, Cr 0,98 mg/dl, Na 139 mmol/l, K 4 mmol/l, CK 172 U/l, TnT (ultrasensible,
lmite superior 35 ng/l): 27 ng/l. Bioqumica completa: Glc 89 mg/dl, U 46 mg/dl,
Cr 0,83 mg/dl, FGe >60ml/min/1.7, urato 7 mg/dl, Na 141 mmol/l, K 4 mmol/l, Ca
2,36 mmol/l, fosfato 1,51 mmol/l, CK 65 U/l, LDH 178 U/l, FA 57 U/l, ALT 11U/L, BrT
<1 mg/dl, protenas totales 66 g/l, creatinina 133 mg/dl, PCR 2,2 mg/dl.
Estudio inmunolgico: autoanticuerpos ANAs positivos a ttulo 1/320, con patrn nucleolar. Resto normal.
116
Electrocardiograma: ritmo sinusal, hemibloqueo anterior izquierdo e isquemia

subepicrdica en regin anterolateral.
Radiografa de trax: compatible con edema agudo de pulmn.
Ecocardiograma transtorcico y transesofgico: ventrculo izquierdo ligeramente dilatado e hipertrfico, con funcin sistlica moderadamente deprimida (FEVI
estimada por Simpson del 42%) a expensas de una hipocinesia global, ms marcada en regiones anterior y lateral. La vlvula artica era trivalva, sin evidencia de
vegetacin o prolapso y presentaba una insuficiencia artica severa (vdeos 1 y 2)
con chorro de regurgitacin central originado a nivel de toda la comisura entre
los velos no coronariano y coronariano izquierdo (vdeo 3) con defecto de coaptacin de los mismo, impresionando de retraccin de los velos a dicho nivel como
mecanismo subyacente. La raz artica era de tamao normal (figura 2). A nivel
de vlvula mitral se detect una insuficiencia mitral (IM) grado 2 (vdeo 1 y 2) y a
nivel tricuspideo una insuficiencia tricspide (IT) severa que estim una presin
sistlica de la arteria pulmonar de aproximadamente 80 mmHg.
Cateterismo cardiaco: oclusin de la coronaria derecha a nivel ostial que se rellenaba por circulacin colateral. Persista la permeabilidad del stent previamente
implantado a nivel del tronco comn izquierdo.
Angio-TC de aorta torcica: engrosamiento de la pared arterial de las arterias
cartidas comunes y de la arteria subclavia izquierda que se encuentra ocluida
(figuras 3 y 4) con trayectos filiformes afectando la oclusin al origen de la arteria
vertebral izquierda, y de arteria mesentrica superior que tambin se encuentra
ocluida con una hipertrofia de la arcada pancretico-duodenal. No existe depsito de calcio en ninguna de las lesiones, ulceraciones ni diseccin o aneurisma.
Serologa infecciosa: HBsAg, antiVHC, VIH Ag+Ac y Sfilis G+M negativos.
Biopsia (vlvula aorta): la muestra remitida como vlvula artica presencia de
cambios degenerativos mixoides e infiltrado inflamatorio crnico linfocitario.
EVOLUCIN
Presentamos el caso de una mujer de 56 aos, con antecedente cardiolgico de enfermedad de TCI ostial revascularizada percutneamente mediante
117
stent farmacoactivo haca un ao, que ingresa en situacin de edema agudo

de pulmn. A la exploracin fsica de la paciente destacaban la presencia de
soplos en focos artico y mitral, sugestivos de valvulopata a dichos niveles,
que no presentaba en ecocardiograma de haca un ao, as como una clara
disminucin de pulsos en MSI junto con una significativa discordancia entre
tensiones sistlicas entre ambos miembros superiores (TA en MSI de 95/60 y
en MSD de 146/70 mmHg). Con todo ello se realiza ecocardiograma transtorcico y, posteriormente transesofgico, donde llama la atencin, adems de
una hipocinesia global ms marcada en regiones anterior y lateral, la presencia de una insuficiencia artica (IAo) severa cuyo mecanismo impresion ser
un defecto de coaptacin de los velos no coronariano y coronariano izquierdo
por retraccin de los mismos, con raz artica de tamao normal.
Dadas las alteraciones isqumicas del ECG al ingreso y las alteraciones segmentarias de la contractilidad en ecocardiograma se realiza coronariografa en las siguientes 24 horas que mostr el stent previo en TCI permeable y sin reestenosis,
y oclusin de la coronaria derecha ostial que queda en ese momento pendiente
de decidir estrategia de revascularizacin. Ante los hallazgos consistentes en asimetra en pulsos y tensin en ambos miembros superiores, lesiones coronarias de
localizacin ostial e insuficiencia artica severa de instauracin subaguda, junto
con los antecedentes de afectacin autoinmune y en paciente sin FRCV se solicita
angio-TAC artico con sospecha de aortitis, adems de estudios inmunolgicos
completos, reactantes de fase aguda (RFA) y serologas. En angio-TAC se evidenci
engrosamiento de la pared arterial de ambas arterias cartidas comunes y arterias subclavia izquierda, vertebral izquierda y, mesentrica superior. Con todo ello
se establece el diagnstico de aortitis en contexto de vasculitis de grandes vasos.
Se inicia tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1,5 mg/kg con posterior pauta descendente, as como se dobla la dosis de azatioprina que tomaba la paciente.
Presentado su caso en sesin mdico-quirrgica (Heart Team) se decide tratamiento quirrgico una vez estabilizada la paciente, con resolucin del cuadro
de edema agudo de pulmn. Tras 10 das bajo tratamiento con glucocorticoides va oral se realiza sustitucin de la vlvula artica por prtesis metlica
n21 y revascularizacin coronaria mediante bypass aorto-coronario de vena
safena a arteria descendente anterior media y a coronaria derecha proximal. Se observa durante la ciruga la afectacin igualmente de la aorta con
un llamativo engrosamiento tanto de su pared como de la pared de las arterias coronarias as como friabilidad de estos tejidos y del anillo artico. Tras
el procedimiento presenta inestabilidad hemodinmica, precisando aminas a
118
dosis altas y baln de contrapulsacin intraartico. 24 horas ms tarde la paciente se encuentra en situacin de shock cardiognico en relacin con infarto
perioperatorio. Presenta una lenta evolucin en los siguientes das con mala
tolerancia al destete de aminas y retirada del baln con inestabilidad hemodinmica severa y progresin a fallo multiorgnico, siendo finalmente exitus.
DIAGNSTICO
Vasculitis de grandes vasos tipo arteritis de Takayasu.

DISCUSIN
Presentamos el caso de una mujer donde la clnica, las pruebas de imagen, los hallazgos quirrgicos y la histopatologa son compatibles y sugieren el diagnstico
de una vasculitis de grandes vasos como causa subyacente. La aortitis es un trmino inespecfico que se refiere a la presencia de cambios inflamatorios anmalos
en la pared artica cuya epidemiologa como entidad clnica est poco descrita en
poblaciones europeas. Las causas principales de aortitis son las vasculitis de grandes vasos, representadas por la arteritis de clulas gigantes (ACG), mucho ms
frecuente en Europa occidental y Norteamrica, y la arteritis de Takayasu, ms
frecuente en pases orientales, aunque se han descrito casos en todas las razas.
Otras causas menos comunes de aortitis incluyen las formas asociadas a otras diversas enfermedades del tejido conectivo y reumatolgicas, o formas an menos
comunes como la aortitis aislada o la aortitis de causa infecciosa, que se descartaron mediante serologas y pruebas inmunolgicas. Ambas vasculitis de grandes
vasos, aunque con epidemiologa y caractersticas clnicas diferentes, presentan
hallazgos histopatolgicos similares consistentes en una panarteritis con infiltrado celular inflamatorio de la capa media artica, adventicia y vasa vasorum,
que contiene predominantemente linfocitos, macrfagos, y clulas gigantes multinucleadas, as como formacin de granulomas. Algunos autores han sugerido
incluso que ambas vasculitis formen parte del espectro de una misma enfermedad. La patognesis de ambas es desconocida aunque se relaciona con procesos
autoinmunes, con probable predisposicin gentica determinada por antgenos
HLA especficos a los que han sido asociadas.
La aortitis tiene un amplio y variado espectro de presentacin clnica, en funcin
de su localizacin y extensin, que va a depender de la vasculitis subyacente. La
119
arteritis de Takayasu afecta de forma predominante al cayado artico y sus ramas

principales (principalmente las arterias subclavia, innominada, cartida comn
y mesentrica). Su presentacin ms comn incluye sntomas resultantes de la
oclusin arterial a nivel de la aorta y sus ramas como hipertensin por afectacin
renal o suprarrenal, dficits de pulsos o claudicacin de miembros superiores o
inferiores. A diferencia de la arteritis de clulas gigantes donde, en caso de afectacin artica, predominan las lesiones aneurismticas, la afectacin predominante
en la arteritis de Takayasu son clsicamente las lesiones estenticas.
Casi el 40% de los pacientes con arteritis de Takayasu desarrollan alteraciones a
nivel cardiaco incluyendo infarto agudo de miocardio, angina de pecho o insuficiencia artica aguda. En estos casos, la patologa cardiaca est directamente
relacionada con la inflamacin subyacente de modo que la afectacin de la aorta ascendente conllevara lesiones ostiales de arterias coronarias y podra presentarse insuficiencia artica secundaria a lesiones aneurismtica de esta aorta
ascendente inflamada. En otras ocasiones, como el caso de nuestra paciente, la
insuficiencia artica es consecuencia de afectacin directa de los propios velos
valvulares (valvulitis) por la inflamacin que provoca retraccin de los mismos.
Aunque la histologa es el patrn oro para el diagnstico de vasculitis, no existen
hallazgos histolgicos especficos para la arteritis de Takayasu y la muestra de tejido valvular artico remitida de nuestra paciente mostr cambios inflamatorios
inespecficos. El diagnstico de la arteritis de Takayasu se basa en un conjunto de
hallazgos clnicos y radiolgicos recogidos en la clasificacin del American College
of Rheumatology. El conjunto de los siguientes hallazgos en nuestra paciente, consistentes en disminucin del pulso de la arteria braquial izquierda, una presin
sistlica diferencial mayor de 10 mm Hg entre ambos brazos, as como lesiones
estenosantes y oclusivas en ramas principales de aorta en angio-TC y lesiones
coronarias ostiales secundarias a aortitis, suman tres de los criterios que, segn
la clasificacin actual propuesta por el colegio americano de reumatologa para
el diagnstico de arteritis de Takayasu, son consistentes con alta sensibilidad
y especificidad para el diagnstico de esta entidad, con la salvedad de que esta
clasificacin requiere la realizacin de una aortografa, mtodo diagnstico hoy
reemplazado por la angio-TC. Por otra parte, la ausencia de sntomas craneales
clsicos, polimialgia reumtica, signos de arteritis temporal propia de la ACG o
lesiones aneurismticas en la angio-TC, junto con la ausencia de otros criterios
diagnsticos para la arteritis de clulas gigantes, posicionan a la arteritis de Takayasu como nica etiologa responsable de vasculitis de grandes vasos en nuestra
paciente, an teniendo en nuestro medio una marcada menor prevalencia.
120
Cabe destacar la edad atpica de nuestra paciente de manifestacin de una probable enfermedad de Takayasu cuyo inicio generalmente ocurre entre la 3 y 4 dcada, aunque se ha citado un inicio por encima de los 40 aos hasta en el 25% de los
pacientes. Ante la sospecha de aortitis se deben realizar tcnicas de imagen que
permitan visualizar la aorta y establecer el diagnstico. La angiografa fue el gold
standard para el diagnstico de aortitis, particularmente la aortitis causada por la
arteritis de Takayasu, hoy en da reemplazada por tcnicas no invasivas que permiten visualizar los componentes de la pared artica y estructuras periarticas y
no solo la luz vascular. El TAC con contraste yodado permite excluir otras patologas y permite una precisa valoracin de las lesiones estenticas tpicas de la arteritis de Takayasu, la presencia de aneurismas o trombos, aunque es una tcnica
menos sensible para valorar el grado de inflamacin de la pared artica de modo
que grados leves de inflamacin o edema de pared podran ser poco aparentes.
La resonancia magntica, generalmente con gadolinio, aporta una excelente resolucin de la pared artica pudiendo visualizar tambin reas de aortitis activa,
aunque su papel en este contexto es controvertido. Recientemente la tomografa por emisin de positrones, permite mediante visualizacin de una captacin
elevada de 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG) en los vasos inflamados, una ms
adecuada valoracin de la actividad de la enfermedad.
En la aortitis asociada a vasculitis el tratamiento con inmunosupresores es el
tratamiento de primera lnea con manejo multidisciplinar. Deben iniciarse glucocorticoides a una dosis general de 1mg/kg da para la arteritis de Takayasu que
se reduce progresivamente monitorizando sntomas, signos vasculares, marcadores de inflamacin y tcnicas de imagen, lo que a veces requieres meses o
incluso aos hasta conseguir la remisin completa. El tratamiento adicional con
azatioprina o metotrexate podra ayudar a reducir dosis de corticoesteroides.
Pese al tratamiento, las recidivas son frecuentes con tasas de hasta 50% o ms.
En casos de insuficiencia artica aguda o afectacin coronaria, estas pueden
requerir tratamiento quirrgico como fue el caso de nuestra paciente. Generalmente se recomienda la ciruga en fase inactiva de la enfermedad, aunque en
situaciones graves, requerirn ciruga durante la fase aguda. En estos casos se
recomienda imperiosamente el tratamiento pre y postoperatorio con glucocorticoides pese al riesgo que implica como susceptibilidad a infecciones, mediastinitis, alteracin en la cicatrizacin o dehiscencias valvulares. En el tratamiento
de las lesiones coronarias, la angioplastia podra ser una opcin en lesiones
favorables, aunque conlleva ms reestenosis por inflamacin que la ciruga de
bypass aortocoronario, que generalmente se realizar con injertos de vena safena con el objetivo de evitar la arteria mamaria interna por la alta prevalencia
121
de enfermedad en la arteria subclavia en estos pacientes. Cuando el recambio

valvular es necesario, se recomienda evitar prtesis biolgicas por la alterada
respuesta inmune de estos pacientes que podra conducir a mayores tasas de
infeccin, degeneracin y calcificacin ms rpida.
En el caso de la paciente que se reporta se decidi, a travs de un equipo multidisciplinar con cardilogos, cirujanos cardiacos e internistas, tratamiento quirrgico
durante el ingreso, previo tratamiento con glucocorticoides. No se realizaron pruebas de imagen encaminadas a valorar la ausencia de actividad de la enfermedad
tras el tratamiento con corticoides puesto que se consider que la ciruga debera
realizarse con premura, en el momento de mayor estabilidad hemodinmica de la
paciente. Tras una laboriosa ciruga, la paciente permaneci en situacin de shock
cardiognico con evolucin hacia el fallo multiorgnico pese a todas las medidas
de soporte lo que probablemente refleje la fragilidad de estos pacientes y la dificultad y complejidad de la ciruga sobre un tejido frgil e inflamado.
Figura 1. Lesin de tronco comn izquierdo ostial
122
Figura 2. Raz de aorta dimensiones
Figura 3. Engrosamiento de pared arterial de troncos supraarticos
123
Figura 4. Afectacin de troncos supraarticos con oclusin de subclavia izquierda
Bibliografa
1
2
3
Gornik HL, Creager MA. Aortitis. Circulation. 2008; 117(23): 3039-51.

Caspary L. Vasculitides of large vessels. Vasa. 2011; 40: 89-98.
S Aoyagi, S Fukunaga, E Tayama. Aortic valve replacement for aortic
regurgitation caused by aortitis. Jpn Circ J. 1999; 63: 885-88.
124
CUESTIONARIO
1. Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la aortitis es falsa?

a. La causa infecciosa se caracteriza por un curso favorable y benigno, siempre y cuando se instaure un tratamiento antibitico endovenoso adecuado.
b. La causa ms frecuente de aortitis es la forma primaria, asociada a vasculitis de grandes vasos.
c. Unos de los grmenes ms frecuentemente asociados a aortitis infecciosa
son especies de Staphylococcus y de Streptococcus.
d. Se ha descrito la aortitis aislada, asociada a fibrosis retroperitoneal idioptica (enfermedad de Ormond).
2. Respecto a las manifestaciones cardiovasculares de la arteritis de Takayasu,
es falso que:
a. Los aislados casos y pequeas series de pacientes reportados en la literatura documentan sistemticamente una muy baja incidencia de insuficiencia
artica en la arteritis de Takayasu.
b. Los pacientes con Insuficiencia artica secundaria a arteritis de Takayasu
tienen mayor hipertrofia concntrica ventricular izquierda que los pacientes con insuficiencia artica de otra etiologa.
c. El tratamiento con betabloqueantes podra enlentecer o incluso revertir la
progresin la hipertrofia ventricular izquierda en la arteritis de Takayasu
complicada con insuficiencia artica moderada-severa.
d. El tratamiento de las lesiones coronarias de forma percutneas mediante
transluminal, con o sin implante de stent, conlleva altas tasas de restenosis.
3. Una de las siguientes no es una de las principales manifestaciones cardiovasculares de la arteritis de Takayasu:
a. Miocardiopata dilatada
b. Cardiopata hipertensiva
c. Enfermedad coronaria
d. Insuficiencia artica sin dilatacin de aorta ascendente
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: a
125
Esclerodermia y corazn
Beatriz La Rosa Salas, Marian Montero Gaspar,
Iris De La Rocha Vedia, Guadalupe Serrano Pradas,
Laura Torres Trenado, Gisela Abataneo, Erika Bencosme de Mndez,
David Bellido Pastrana, Jess Piqueras Flores
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un varn de 73 aos de edad, hipertenso y diabtico, remitido a consultas de Cardiologa por edemas, disnea de moderados esfuerzos y
derrame pericrdico moderado. La historia clnica y resto de pruebas complementarias sern definitivas para el diagnstico.
HTA bien controlada
DM tipo II de buen control con retinopata diabtica
ERC leve y discreto dficit de Vitamina B12
Enfermedad actual
Paciente varn de 73 aos, que es remitido a consulta de Cardiologa por su mdico de Atencin Primaria por la presencia de edemas moderados en ambas piernas y disnea de esfuerzo de aproximadamente dos das de evolucin. Se le realiza
126
ecocardiograma ambulante que muestra derrame pericrdico circunferencial sin

signos de compromiso hemodinmico. Desde hace unos meses el paciente cuenta
disminucin de 3-4 kg de peso, dolor en cintura escapular, muecas y cadera junto
con dificultad para la empuadura adems de parestesias en manos y pies. Se indica ingreso hospitalario para estudio.
Exploracin fsica
Buen estado en general
Consciente y orientado
Eupneico en reposo y con buena tolerancia al decbito
Tensin venosa yugular normal
TA: 140/52 mmHg
FC: 87 L/min
No focalidad neurolgica
No mculas ni signos de artritis
Auscultacin cardiopulmonar normal. No roce pericrdico
Abdomen globuloso blando y depresible
Extremidades con edemas tensos e induracin cutnea hasta 1/3 medio
Analtica: 6.800 leucocitos con frmula normal. Hb: 10.1; VCM: 83; plaquetas:
310.000; glucosa: 120; creatinina: 1,48; colesterol: 125; triglicridos: 143; HDL: 38;
LDL: 58; GOT: 23; GPT: 9; LDH: 391 Na: 142; K: 5,2. Coagulacin Normal.
Serologa Microbiana: Mycoplasma, Coxiella, Epstein- Barr (Ig M), Citomegalovirus, Rosa de Bengala, Hepatitis B y Hepatitis C negativo.
127
Inmunologa: anticuerpos antitiroglobulina: 222; anticuerpos antimicrosomales

>1300; ANCA negativo; anticardiolipina Ig G negativo. Anticardiolipina Ig M positivo (Ttulo 25.74). ANA + (patrn moteado 1/640). ENAS -, Anti DNA -; complemento
C3 y C4 normal; factor reumatoide -.
Frotis de sangre perifrica: serie roja sin atipias.
Proteinograma e nmunoglobulinas: normales.
Mantoux: negativo
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 77 lpm. Eje QRS a 0C. QRS estrecho sin alteraciones de repolarizacin ni signos de pericarditis. T negativa aislada en AVL.
Radiografa de trax: no infiltrados ni masas. No derrames. ICT aumentado.
Radiografa de pelvis: esclerosis subcondral acetabular bilateral. Calcificacin
pretrocantrea derecha.
Radiografa de columna: uncoartrosis. Disartrosis C3-C4.
Radiografa de manos: pinzamientos de las IFD a predomino del 3 dedo de la mano
derecha, pinzamiento del IFP del 5 dedo de la mano izquierda. No erosiones.
Ecocardiograma: derrame pericrdico leve-moderado sin signos de colapso electrocardiogrficos. V I no dilatado con hipertrofia concntrica ligera y funcin sistlica
global y segmentaria conservada. Llenado mitral normal con variacin respiratoria
en onda E, alrededor del 30%. AI ligeramente dilatada (24 cm2), con colapso diastlico constante. VD no dilatado con colapso protomesodiastlico inconstante. TAPSE 30
mm. Raz Ao y Ao ascendente no dilatada. V mitral con ligero engrosamiento de velos
e IM ligera. V artica, trivalva con ligera fibroesclerosis de velos e IAo leve. IT muy leve
que no permite estimar PSAP. VCI dilatada (20 mm) con colapso respiratorio abolido.
Ecocardiograma de control: VTDVI:63.8 ml, VTSVI 15 ml. Ventrculo izquierdo no dilatado, ni hipertrfico, sin alteraciones de la contractibilidad segmentaria, FEVI conservada (Simpson 72%). AI moderadamente dilatada. rea 28 cm2. Aurcula derecha con
colapso parcial diastlico. No se observa colapso diastlico de ventrculo derecho, ni
signos de interdependencia ventricular. Calcificacin moderada de aparato subvalvular de vlvula mitral. Vena cava inferior dilatada (21mm) sin colapso inspiratorio.
128
TAC toraco-abdominal: moderado derrame pericrdico con espesores mximos aproximados de 25 mm, en regiones inferiores. No se identifican calcificaciones en las hojas pleurales. Pequeos ganglios axilares, de tamao inferior al centmetro en el eje
menor, de caractersticas inespecficas. Pequeos ganglios paratraqueales, prevasculares en venta aortopulmonar, subcarinales, de tamao inferior al cm en el eje menor,
inespecficos, algunos de ellos parcialmente calcificados. En regin abdominal: hgado,
vescula biliar, va biliar, bazo, riones y glndulas suprarrenales sin alteraciones significativas. No se identifican adenopatas en rango patolgico. No se observa lquido libre.
EVOLUCIN
Tras el hallazgo de autoanticuerpos positivos, la clnica del paciente y descartadas

otras causas de derrame pericrdico, se sospecha conectivopata por lo que se solicita
valoracin por Medicina Interna y Reumatologa que inician tratamiento corticoideo y
lo catalogan de conectivopata indiferenciada tipo esclerodermia. Tras iniciar el tratamiento con corticoides el paciente mejora clnicamente de forma importante.
Actualmente en seguimiento en consultas de Reumatologa con control de la enfermedad.
DIAGNSTICO
Conectivopata indiferenciada tipo esclerodermia.

DISCUSIN
La esclerodermia sistmica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizada por alteraciones inflamatorias, lesiones microvasculares oclusivas y diversas formas de fibrosis cutnea y parenquimatosa. Aunque su patogenia no est
clara, se han implicado diversos mecanismos inmunitarios. Es habitual la presentacin de artralgias, alteraciones de la motilidad esofgica, telangiectasias, fibrosis pulmonar e hipertensin arterial pulmonar (HAP). La enfermedad se clasifica
en variantes cutneas autolimitadas y una forma cutnea/sistmica difusa.
La ES es una enfermedad muy poco frecuente, con una incidencia estimada de 0,619/milln de habitantes/ao en la poblacin general. La media de edad al inicio es
de entre 45 y 65 aos. La afeccin es infrecuente en los nios. En los pacientes ms
129
jvenes hay un predominio de mujeres, de aproximadamente 7:1 frente a 3:1 en las

cohortes globales de pacientes con ES.
Los pacientes con afectacin cardiaca que se encuentran sintomticos tienen peor
pronstico, con riesgo de mortalidad de dos a cinco aos en el 60% y 75% de los casos,
respectivamente. Suele ser ms grave en hombres que en mujeres. Lo ms comn es
que la afectacin cardiaca sea secundaria a la HAP producida por esta enfermedad,
pero la afectacin primaria est descrita y altamente reconocida. Las manifestaciones
cardiacas, por afectacin primaria de la enfermedad, ms frecuentes son: pericarditis,
derrame pericrdico, fibrosis miocrdica, insuficiencia cardiaca, enfermedad microvascular, infarto de miocardio, defectos en la conduccin y arritmias.
La afeccin pericrdica sintomtica se encuentra en aproximadamente el 7-20% de
los pacientes, observndose en el 70% de las necropsias. Aunque es frecuente, suele
ser clnicamente asintomtica. Excepcionalmente se producen derrames graves, que
son un signo de mal pronstico. El taponamiento puede ser la primera manifestacin
de la enfermedad e incluso preceder a las lesiones cutneas. Los derrames pericrdicos pueden ser tambin consecuencia de la uremia en los pacientes con enfermedad
renal. Existe asociacin entre el derrame pericrdico y el fracaso renal agudo. Encontramos diferentes teoras que lo explican, primero que el derrame pericrdico indica
severidad de la enfermedad y segundo que provoca disminucin del gasto cardiaco
desencadenando hipoperfusin renal y esto conlleva a fracaso renal agudo.
En las biopsias endomiocrdicas se puede observar fibrosis parcheada, que se ha atribuido a isquemia intermitente, secundaria a oclusin micro-vascular, probablemente
relacionada con vasospasmo. Esta fibrosis es diferente a la producida por arterioesclerosis y es independiente a la desencadenada por la HAP. Una consecuencia de la
fibrosis miocrdica es la disfuncin sistlica(DS) y diastlica (DD), as fue descrito por
de Groote et al, en un estudio de 570 pacientes diagnosticados de esclerodermia , a los
que se le realizo ecocardiografa-doppler, observndose DS y DD en 1% y 18% respectivamente. La DS es asintomtica en la mayora de los casos. La DD ocurre en fases ms
tempranas. Adems, el fallo cardiaco derecho es muy frecuente como resultado de la
HAP. Signos y sntomas de fracaso ventricular derecho empeoran el pronstico.
Los infartos de miocardio no son frecuentes en la esclerodermia sistmica, pero
aumenta el riesgo de que los enfermos lo padezcan.
Es frecuente que se observen anomalas de la conduccin en el ECG, y la mayora
de los pacientes estn asintomticos. La extrasistolia ventricular es la arritmia ms
130
frecuente en la ES. Pueden observarse anomalas en todo el sistema de conduccin,

de tal manera que ms del 60% de los pacientes presentan ectopia ventricular. Los
pacientes con defectos de la conduccin sintomticos tienen peor pronstico y pueden ser propensos a sufrir muerte sbita.
Figura 1. ECG

131
Figura 3. Radiografa lateral
Figura 4. TC
132
Figura 5. Ecocardiograma 1
Figura 6. Ecocardiograma 2
133
Bibliografa
1
Luis H. Silveira-Torre. Afeccin cardiaca en la esclerosis sistmica. Reumatol

Clin. 2006;2 Supl 3:S31-6.
Alexandra Villa-Forte, Brian F. Mandell. Trastornos cardiovasculares y
enfermedad reumtica. Rev Esp Cardiol. 2011;64:809-17 - Vol. 64 Nm.09.
Sotiris C. Plastiras, Savvas T. Toumanidis. Systemic Sclerosis: The Heart of the
Matter. Hallenic J Cardiology 2012; 53:287-300.
Parks JL, Taylor MH, Parks LP, et al. Systemic Esclerosis and the heart. Rheum
Dis Clin N Am 40 (2014) 87-102.
Allanore Y, Kahan A. Heart involvement in systemic sclerosis. Presse Med.
2006 Dec; 35(12 Pt 2):1938-42.
CUESTIONARIO
1. De las siguientes afirmaciones sobre esclerodermia sistmica (ES) y afectacin

cardiaca, seale cual no es verdadera.
a. La insuficiencia cardiaca izquierda ocurre en menos del 5% de los pacientes
con ES avanzada.
b. La disfuncin sistlica es asintomtica en la mayora de los casos.
c. La disfuncin diastlica es por causas secundarias (hipertensin sistmica
y/o pulmonar, hipertrofia ventricular, enfermedad pericrdica, disfuncin
sistlica, enfermedad valvular cardiaca o enfermedad coronaria).
d. La disfuncin diastlica de VI suele preceder a la disfuncin sistlica.
2. En cuanto a la afectacin del pericardio en la ES, es verdadero que:
a. El taponamiento pericrdico es excepcional y suele tratarse con pericardiocentesis.
b. La pericarditis crnica es poco frecuente en pacientes afectos de ES.
c. Los pacientes con taponamiento pericrdico suelen tener un buen pronstico tras tratamiento con pericardiocentesis.
d. Normalmente la afectacin del pericardio es por causas secundarias, como
por ejemplo la uremia en estadios finales de la enfermedad.
134
3. En cuanto al riesgo que presenta los pacientes con ES de presentar infarto de

miocardio (IM), es cierto que:
a. ES no es un factor de riesgo independiente para la aparicin de IM.
b. Los pacientes con ES presentan un riesgo bajo de IM.
c. La afectacin histolgica de las coronarias ms frecuente es hiperplasia
concntrica de la ntima sin necrosis fibrinoide.
d. La frecuencia de arterioesclerosis coronaria es similar a la de la poblacin
general.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: a; 3: d
135
Mejor Caso Clnico
Insuficiencia cardiaca y fiebre en una

purpera de 30 aos
Mara Asuncin Esteve Pastor, Ana Isabel Rodrguez Serrano,
Miriam Gmez Molina, Jos Manuel Andreu Cayuelas,
Marina Navarro Pealver, Salvador Montalbn Larrea,
Pedro Jos Flores Blanco, Rubn Rodrguez Rubio,
Mara Jos Snchez Galin, Juan Snchez Serna,
Esther Guerrero Prez, Juan Jos Santos Mateo
INTRODUCCIN
Mujer de 30 aos que acude a Urgencias por presentar fiebre y molestias urinarias
tras ser dada de alta por parto eutcico. El participante deber llegar al diagnstico y contestar las diversas cuestiones con la informacin del caso y las pruebas
complementarias.
Alrgica a penicilina.
No hipertensin ni diabetes mellitus conocidas.
136
Dislipemia en tratamiento diettico.

Niega hbitos txicos.
Hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento sustitutivo desde 2011.
Parto eutcico de gestacin nica 40+1 semanas el da 15/06/2014 sin complicaciones inmediatas. Hipermesis gravdica.
Situacin basal: activa e independiente. Adecuada para su edad.
Intervenciones quirrgicas: extirpacin de nevus cutneo en 4 ocasiones, siendo uno de ellos displsico.
Tratamiento crnico: levotiroxina 150 mcg (75 mcg despus del parto): 1 comprimido/da. Proteinsuccinilato de hierro 40 mg: 1 vial al da.
Enfermedad actual
Mujer de 30 aos que acude a Urgencias el da 21/06/2014 por presentar mal estado general con fiebre termometrada de 38,5 C que se acompaa de molestias
miccionales con disuria, polaquiuria y dolor en regin lumbar derecha de 24 horas
de evolucin. Ha presentado nuseas pero sin vmitos. No tos ni expectoracin ni
otra sintomatologa acompaante. La paciente fue dada de alta el da 17/06 tras
parto eutcico sin complicaciones inmediatas.
Exploracin fsica
Tensin arterial: 110/90 mmHg.
Frecuencia Cardiaca: 90 latidos/minuto.
Temperatura: 38,8 C.
Saturacin oxgeno 100%.
Peso 63,5 kg, talla 1,72m. IMC: 21,46 Kg/m2.
Auscultacin cardiaca: ruidos rtmicos a 90 lpm y sin soplos.
137
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado.

Abdomen: blando y depresible, doloroso a la palpacin en hipogastrio y puo
percusin renal derecha positiva.
Extremidades inferiores: edemas con fvea hasta rodilla sin signos de trombosis. Exploracin ginecolgica: mamas ingurgitadas sin signos de infeccin.
Vagina amplia y elstica. Flujo no maloliente.
Analtica ingreso: glucosa 81, creatinina 0,99, sodio (Na+) 139, potasio (K+) 4.2, PCR
11,39, hemoglobina 10,6, hematocrito 32,4%, leucocitos 13380 (neutrfilos 77%),
plaquetas 275.000. INR 0,93. Anormal y sedimento: pH 7, hemoglobina 593 hemates/campo. Leucocitos 1912 leucocitos/campo. Bacterias 2019/uL. Piuria.
Otros hallazgos analticos en el ingreso: ACTH basal 1180, cortisol basal 3,3. TSH
8,08, T4 1,16, T3 1,8. Na+ plasma 124, Na+ orina 15, cloro plasma 89, cloro orina 10,
osmolaridad orina 294, osmolaridad sangre 288. Anticuerpos anti-msculo estriado/miocardio: negativo. Anticuerpos anti-adrenales: positivo alto.
Radiografa de trax: hilios congestivos. Aumento de la trama broconvascular.
Pinzamiento de senos costofrnicos bilateral con disminucin de volumen en hemitrax derecho (figura 1).
ECG: taquicardia sinusal a 100 lpm. PR 0,12seg. QRS estrecho con eje indeterminado y morfologa de BIRDHH. Ondas T negativas en II, III y aVF. Ondas T profundas
en derivaciones precordiales (figura 2).
Ecografa transvaginal: tero involucionado con cavidad colapsada. No impresin de restos.
Ecografa abdominal: moderada cantidad de lquido libre intraperitoneal de
predominio en flancos y fosa iliaca derecha, y en menos cuanta en pelvis menor.
Riones de tamao y ecoestructura normal, sin dilatacin del sistema excretor.
Severo derrame pleural derecho con atelectasia pulmonar prcticamente total y
derrame pleural izquierdo moderado.
138
Ecocardiografa transtorcica (en planta Cardiologa): disfuncin biventricular sin

dilatacin de cavidades (FEVI 35%). Insuficiencia mitral ligera. Signos de bajo gasto
cardiaco. Ausencia de signos indirectos de hipertensin pulmonar severa (vdeo 1).
Coronariografa: arterias coronarias sin lesiones significativas (figura 3 y vdeo 2).
Ventriculografa: ventrculo izquierdo dilatado de contorno irregular en cara inferior (pequeos aneurismas). FEVI 25%. IM moderada. TDVI 24 mmHg. Disfuncin ventricular severa (vdeo 3).
Biopsia endomiocrdica: fragmento de miocardio con leves rasgos hipertrficos
sin presencia de inflamacin ni tampoco de granulomas. No se aprecia fibrosis
intersticial. No depsito de hierro ni glucgeno. No se identifica inflamacin que
sugiera miocarditis.
RMN cardiaca: no se observa dilatacin de cavidades. Grosor miocrdico normal
Disfuncin severa ventricular izquierda (FEVI 35%). No se observa edema intramiocrdico. Realce tardo negativo, lo que hace que el diagnstico de miocarditis
y cardiopata isqumica sean muy improbables (figuras 4 y 5).
Microbiologa: hemocultivo: negativo a los 6 das de incubacin. Urocultivo: Escherichia Coli >100.000 UFC/ml sensible a gentamicina, fosfomicina, cotrimoxazol y amoxicilina-clavulnico. Serologa parvovirus B19: Ac IgG y Ac IgM parvovirus B19 negativo.
EVOLUCIN
La paciente ingresa en Ginecologa con el diagnstico de pielonefritis aguda en

purpera. Se solicitan urocultivo y hemocultivos y se instaura tratamiento intravenoso con gentamicina 80 mg cada 8 horas, clindamicina 900 mg cada 8 horas,
sueroterapia (1500 cc al da) y analgesia. El da 23/06 la paciente presenta nuseas,
vmitos con mareo e hipotensin (TA 97/73 mmHg) y se administran 500 cc de
sueroterapia extra y metoclopramida. A la maana siguiente la paciente persiste
con afectacin de su estado general con sensacin disneica a pesar de presentar
saturacin del 100% y se atribuye a crisis de ansiedad. Pero en las horas sucesivas
la paciente presenta mal estado general con palidez mucocutnea, sudoracin y
frialdad perifrica as como taquicardia y taquipnea. En la exploracin destaca: FC
120 lpm, FR 40 rpm, TA 80/30mmg, Sat O2 88% Auscultacin pulmonar: hipoventilacin bibasal marcada en base pulmonar derecha. Se realiza radiografa de trax
139
urgente, donde se aprecia derrame pleural bilateral; ecografa abdominal urgente, donde se aprecia lquido libre intraabdominal y derrame pleural bilateral. Analticamente destaca Na+ 128, K+ 6,3, NT-proBNP 9162, Hb 9,2, dmero D 8421, PCR
37,42, procalcitonina 4,50, GOT 1190, GPT 377, TSH 7.690, T4 0,96, pH 7,20, pCO2 19,
HCO3 12, lactato 4 y glucosa 40. Dado el deterioro hemodinmico de la paciente
con claudicacin respiratoria ingresa en UCI con el diagnstico de acidosis metablica secundaria a sepsis de origen urinario por E. Coli.
La paciente ingresa en UCI la tarde del 24/06 muy inestable con hipotensin mantenida y signos de hipoperfusin tisular que precisa soporte inicial respiratorio con
ventilacin mecnica no invasiva y administracin de 3 dosis de hidrocortisona por
la situacin de edema agudo de pulmn. Se realiza ECG donde se aprecian ondas T
negativas en cara inferior y precordiales, as como elevacin de marcadores de dao
cardiaco con pico de CKMB 21,6 y troponina T 279 y NT-proBNP 12626. Se realiza ecocardio urgente donde se aprecia disfuncin sistlica severa con hipocinesia global,
dilatacin de cavidades con FEVI 10% y se calcula gasto cardiaco de 2 litros/minuto.
Dado que la paciente est en shock cardiognico, se instaura tratamiento con drogas vasoactivas con dobutamina y noradrenalina que permite mantener tensiones
sistlicas de 80 mmHg y mejora del gasto cardiaco a 5 l/minuto y FEVI 35%. Con la
sospecha de miocarditis/cardiopata isqumica se realiza cateterismo cardiaco con
ventriculografa y biopsia endomiocrdica, RMN cardiaca, serologa de parvovirus
B19 e inmunologa cardiaca que resultan todos negativos, por lo que se atribuye el
cuadro a posible miocardiopata peripartum complicada con sepsis de origen urinario. Se instaura tratamiento con bromocriptina, se mantiene tratamiento con gentamicina y se asocia trimetoprim-sulfametoxazol. La paciente mejora clnicamente,
con resolucin del derrame pleural bilateral, mejora de los parmetros infecciosos
analticos y del gasto cardiaco, permitiendo la retirada progresiva de las drogas vasoactivas y el da 01/07 se traslada a planta de Cardiologa.
Inicialmente en planta la evolucin es favorable, permitiendo iniciar betabloqueantes e IECAs a dosis bajas. En ecocardio de control presenta mejora de la
disfuncin sistlica con FEVI 35%. Pero la noche del 03/07 la paciente presenta
nuseas y mareo con hipotensin de 70/40mmHg. Se realiza analtica con estas
alteraciones: creatinina 1,65, urea 58, Na+ 117, K+ 6,4, que son confirmadas. Se
suspende bromocriptina y trimetoprim-sulfametoxazol (se haba completado
ciclo antibitico) por si las alteraciones fuesen secundarias a frmacos, y se administran medidas correctoras de hiperpotasemia y sueroterapia. Dado que la
paciente a las 24-48 horas persiste con la clnica de mareo, nuseas e hipotensin y con alteraciones analticas pico el da 06/07 con creatinina 1,99, urea 90,
140
Na+ 115, K+ 7,4, se solicitan ACTH y cortisol basal y se administra hidrocortisona

IV ante la sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda. La paciente mejora progresivamente con el tratamiento. Se realiza interconsulta a Endocrinologa que
cataloga el cuadro de insuficiencia suprarrenal aguda en paciente con estrs intenso por sepsis urinaria y shock cardiognico por miocardiopata peripartum.
La paciente recibi en UCI tratamiento esteroideo por lo que el cuadro haba
permanecido enmascarado. Dado la estabilidad hemodinmica de la paciente
y la resolucin de las alteraciones inicas, es alta hospitalaria el da 08/07/2014.
Tratamiento al alta: omeprazol 20 mg 1c/24h, ramipril 2,5 mg 1c/24h, bisoprolol 2,5
mg 1c/24h, furosemida 40 mg 1/2 c/24h, levotiroxina 75 mcg 1c/24h, hidrocortisona
20 mg 1c/8h.
Evolucin al alta: a los 4 meses se realiza ecocardiografa de control donde se
aprecia mejora con FEVI 52%. A nivel endocrinolgico, los resultados analticos
confirmaron el cuadro como insuficiencia suprarrenal aguda de origen autoinmune. A los 9 meses, la paciente est asintomtica y con vida activa e independiente.
DIAGNSTICO
Sepsis urinaria por Escherichia Coli

Shock cardiognico por miocardiopata peripartum con disfuncin sistlica severa
Insuficiencia suprarrenal aguda-crisis addisoniana
DISCUSIN
La miocardiopata peripartum se define como una miocardiopata idioptica que

se presenta como insuficiencia cardiaca secundaria a una disfuncin sistlica del
ventrculo izquierdo que ocurre hacia el final del embarazo o en los meses posteriores al parto. Es un diagnstico de exclusin por lo que requiere descartar otras
causas de insuficiencia cardiaca o miocardiopata preexistente agravada con el
embarazo. Los mecanismos fisiopatolgicos concretos todava no se conocen a la
perfeccin. Hilfiker-Kleiner et al. postulan que la prolactina puede tener un papel
importante ya que a nivel cardiaco existen enzimas como la catepsina D que genera radicales libres al escindir la prolactina en un fragmento de 16 KDal. Este fragmento provoca apoptosis, vasoconstriccin, disfuncin y dilatacin de cavidades
141
cardiacas. Otro mecanismo sera el sistema inmune, identificando la miocardiopata peripartum como una enfermedad injerto contra husped donde el corazn es la diana inmunolgica por reaccin de la madre frente a los antgenos del
complejo mayor de histocompatibilidad paternos. Tambin se han descrito como
factores de riesgo: multiparidad o empleo de tocolticos. En el caso de nuestra paciente, no haba presentado preeclampsia ni necesit frmacos tocolticos pero
s presentaba antecedentes autoinmunes (Hipotiroidismo primario autoinmune)
por lo que podra ser su factor causal. Est descrito en la literatura un caso de miocardiopata peripartum en una paciente con enfermedad de Graves, apoyando el
papel de la autoinmunidad en esta entidad. La presentacin clnica, exploraciones
complementarias y tratamiento son similares a cualquier insuficiencia cardiaca
sistlica, con clnica congestiva (disnea, ortopnea, disnea paroxstica nocturna,
edemas en MMII, oliguria). Pero en ocasiones pueden ser confundidos con sintomatologa del embarazo por lo que es importante un diagnstico precoz. En algunos casos, la situacin puede ser muy grave y precisar implante de asistencia
ventricular como puente a trasplante o a la recuperacin y empleo de drogas vasoactivas como fue el caso de nuestra paciente. La mortalidad en el primer ao
oscila entre el 28-30% que se reduce al 10-15% con un diagnstico y tratamiento
precoz. En el caso de la paciente inicialmente el cuadro no fue identificado como
clnica de insuficiencia cardiaca sino como desajustes hormonales secundarios al
periodo postparto. Es importante un diagnstico precoz.
El caso que exponemos presenta una complicacin aadida ya que la paciente
desarrolla una insuficiencia suprarrenal aguda. Generalmente la crisis adrenal sucede en pacientes que no estaban diagnosticados y sufren una infeccin severa
o estrs agudo, en el caso de un infarto adrenal bilateral o suspensin brusca de
corticoides. Clnicamente se manifiesta como anorexia, nuseas y vmitos, dolor
abdominal, confusin y coma. As mismo aparece hipotensin, hiponatremia e hiperpotasemia por la afectacin mineralocorticoidea. Inicialmente en nuestra paciente se pens que las alteraciones analticas podan ser efectos secundarios de la
medicacin recientemente introducida ya que la bromocriptina produce SIADH y
el trimetoprim-sulfametoxazol entre sus reacciones adversas produce fracaso renal as como hiponatremia, hiperkaliemia, nuseas y vmitos. Pero dado que tras
la suspensin de los frmacos la paciente no mejoraba y que mejor tanto clnica
como analticamente con el tratamiento corticoideo, el diagnstico ms probable era la insuficiencia suprarrenal. Posteriormente con los resultados de ACTH y
cortisol, as como el resultado de los Ac. antiadrenales, se termina de diagnosticar
como insuficiencia suprarrenal primaria-enfermedad de Addison autoinmune.
142
As el de nuestra paciente se trata de un caso de sepsis urinaria por E. Coli y miocardiopata peripartum desarrollada 1 semana despus del parto que precis de
drogas vasoactivas por disfuncin sistlica severa y con recuperacin prcticamente total de la afectacin miocrdica tras 4 meses de tratamiento. Adems lo
destacable de este caso es que se complica un cuadro grave con una insuficiencia suprarrenal aguda primaria autoinmune no conocido previamente por estrs
agudo por sepsis y shock cardiolgico en una paciente de 30 aos cuyo nico antecedente destacable era hipotiroidismo primario autoinmune y que 9 meses tras el
evento la paciente est clnicamente estable y asintomtica.
143
Figura 2. ECG
Figura 3. Coronariografa derecha
144
Figura 4. RMN cardiaca
Figura 5. RMN cardiaca

145
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D et al. Current state of knowledge on aetiology,

diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a
position statement from the Heart Failure Association of the European
Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J
Heart Fail. 2010 Aug;12(8):767-78.
Hilfiker-Kleiner D, Struman I, Hoch M, Podewski E, Sliwa K. 16-kDa prolactin
and bromocriptine in postpartum cardiomyopathy. Curr Heart Fail Rep. 2012
Sep;9(3):17482.
Johnson-Coyle L, Jensen L, Sobey A, American College of Cardiology
Foundation, American Heart Association. Peripartum cardiomyopathy:
review and practice guidelines. Am J Crit Care Off Publ Am Assoc Crit-Care
Nurses. 2012 Mar;21(2):89-98.
Kajiya T, Lee S, Yamashita M, Sasaki Y, Kamizono Y, Imamura M, et al.
Peripartum cardiomyopathy in a patient with Graves disease. Int J Cardiol.
2010 Nov 5;145(1):e23-25.
Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Nonhoff J, Bauersachs J. Peripartum
cardiomyopathy: current management and future perspectives. Eur Heart J.
2015 Jan 29.
146
Parada cardiorrespiratoria
extrahospitalaria, cuando la causa
est en los genes
Santiago Colunga Blanco, Elena Velasco Alonso,
Jos Rozado Castao, Iria Silva Conde, Rebeca Lorca Gutirrez,
Ana Garca Campos, Ana Fidalgo Argelles,
Fernando Lpez Iglesias, Lidia Martnez Fernndez,
Daniel Garca Iglesias, Luca Junquera Vega,
Remigio Padrn Encalada, Alberto Alperi Garca,
Esmeralda Capn Sampedro, Elena Daz Pelez,
Cecilia Corros Vicente, Mara Martn Fernndez,
Pablo Avanzas Fernndez, Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn joven, sin antecedentes de inters, que ingresa

tras parada cardiorrespiratoria. Las alteraciones del ECG hacen sospechar un SCA,
sin embargo los cambios electrocardiogrficos posteriores revelarn que... la causa est en los genes.
Se trata de un varn de 47 aos de edad, sin reacciones adversas medicamentosas

conocidas, factores de riesgo cardiovascular ni hbitos txicos en la actualidad.
Fue fumador hasta hace 5 aos de 10 cigarrillos-da. No presenta antecedentes
147
familiares de muerte sbita o cardiopata isqumica precoz y como nico antecedente clnico de inters present un ingreso en el ao 2010 en otro centro, por
cuadro sincopal, siendo el electrocardiograma, el estudio neurolgico y holter de
24 horas normales y sin encontrar aparente causa justificante del episodio.
La noche del ingreso el paciente sufre un episodio sbito de perdida de conciencia con
parada cardiorrespiratoria. Se inician de forma precoz maniobras de reanimacin cardiopulmonar bsica a la espera del Servicio de Atencin Mdica Urgente (SAMUR). A
la llegada del SAMUR, 10 minutos despus, el paciente se encuentra inconsciente, sin
pulso y se observa la existencia de una fibrilacin ventricular. Se desfibrila a 200J con
recuperacin del pulso y ritmo sinusal. En el electrocardiograma tras la desfibrilacin
se objetiva BRDHH y ascenso del segmento ST en cara inferior (figura 1) por lo que con
la sospecha de IAM posteroinferior es trasladado a nuestro centro para realizacin de
coronariografa emergente. A su llegada a nuestro centro el paciente se encuentra
inconsciente, con soporte respiratorio por medio de ventilacin mecnica invasiva.
Hemodinmicamente estable y bien perfundido con TA 130/75 y frecuencia cardiaca
de 100 latidos por minuto. La auscultacin cardiaca es rtmica, sin soplos audibles ni
extratonos y no hay otros hallazgos relevantes a la exploracin.
Hemograma, estudio de la coagulacin y bioqumica: dentro de la normalidad.

Electrocardiograma al ingreso (figura 1): ritmo sinusal a 108 lpm. Bloqueo de
rama derecha del haz de Hiss (BRDHH). Ascenso del segmento ST en derivaciones
II, III, aVF y V5-V6.
Electrocardiograma tras administracin de propofol (figuras 4 y 5): ritmo sinusal
a 76 lpm; BRDHH elevacin ST V1-V3 con pendiente descendente.
Electrocardiograma al alta (figura 6): ritmo sinusal a 63 lpm, BRDHH, ausencia de
alteraciones significativas de la repolarizacin.
Ecocardiograma (vdeo 1, figuras 2 y 3): VI de tamao y grosor normal. No se observan alteraciones de la contractilidad segmentaria. Funcin sistlica conservada. Patrn de flujo transmitral normal para la edad. VD de tamao y funcin
normal. Ausencia de valvulopatas significativas. No derrame pericrdico.
Coronariografa: arterias coronarias lisas, sin lesiones angiogrficas significativas.
148
EVOLUCIN
El paciente es trasladado al laboratorio de Hemodinmica y se procede a la realizacin de coronariografa sin evidencia de lesiones angiogrficas significativas.
Tras completar estudio hemodinmico el paciente es trasladado a la UVI, donde
se realiza ecocardiograma transtorcico (vdeo 1 y figuras 2 y 3) que muestra un
ventrculo izquierdo de tamao y grosor normal sin alteraciones de la contractilidad segmentaria y con funcin sistlica y diastlica biventricular conservada.
No se evidencian valvulopatas significativas ni otras alteraciones estructurales. A su llegada a la unidad se procede a la realizacin de electrocardiograma
(figuras 4 y 5) con normalizacin del segmento ST en derivaciones inferiores y
un patrn electrocardiogrfico en precordiales derechas compatibles con Brugada tipo 1. Se analizan posibles desencadenantes y se objetiva una modificacin en la pauta de sedacin con inicio de propofol, mientras que previamente
se haba realizado con midazolam. Se suspende y se reintroduce nuevamente
midazolam. El paciente permanece en UVI durante 72 horas, evoluciona de forma favorable y se encuentra hemodinmicamente estable y en buena situacin
neurolgica en el momento del alta a planta.
Dada la patologa responsable del cuadro clnico se decide proceder a la implantacin de DAI monocameral, que se realiza por va subclavia izquierda sin
incidencias. Al alta hospitalaria el electrocardiograma presentaba BRDHH sin
otras alteraciones significativas de la repolarizacin (figura 6). Se realizan las recomendaciones oportunas sobre estilo de vida y es derivado a la consulta para
realizacin de estudio gentico familiar que demuestra la existencia de mutacin en el gen KCNE3.
En el momento actual se encuentra en seguimiento clnico peridico en la unidad
de Miocardiopatas Familiares sin nuevos eventos arrtmicos.
Diagnstico
Parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria por fibrilacin ventricular

Sndrome de Brugada
Mutacin gen kcne3
149
DISCUSIN
El sndrome de Brugada (SB), descrito por primera vez en 1992, se caracteriza por
un patrn electrocardiogrfico caracterstico en precordiales derechas y la predisposicin a presentar arritmias ventriculares y muerte sbita1. Se incluye entre las
canalopatas, trastornos elctricos primarios, que caractersticamente no asocian
cardiopata estructural concomitante. De transmisin generalmente autosmico
dominante, sin embargo, en una proporcin significativa de pacientes la enfermedad puede ser espordica. Las primeras mutaciones relacionadas con este sndrome fueron halladas en 1998 en el gen SCN5A (locus 3p21), que codifica para el
canal de sodio cardiaco, cuyo efecto, en todas los casos estudiados, es la reduccin
de las corrientes transmembrana de sodio. Sin embargo, solo un 18-30% de los
pacientes dan positivo para mutaciones en este gen, lo que refleja la heterogeneidad gentica de esta enfermedad. Otras mutaciones se han relacionado con
la aparicin de este sndrome como la mutacin en el gen KCNE3 que presentaba
nuestro paciente. Este gen codifica para una subunidad beta reguladora de las
corrientes transitorias de potasio. Estudios funcionales han demostrado que en
estos casos, aunque no se afecte el canal de sodio, el fenotipo de sndrome de Brugada puede explicarse debido a que, de forma similar, se produce un desequilibrio
de las corrientes inicas durante la fase 1 del potencial de accin2,3.
Los pacientes con sndrome de Brugada permanecen en su mayora asintomticos.
No obstante, se ha descrito que un 17-42% de ellos presentan sncope o muerte sbita como consecuencia de una arritmia ventricular en algn momento de su vida,
si bien probablemente se sobreestime al no diagnosticarse a un elevado porcentaje
de pacientes asintomticos. Se considera que el fenotipo del sndrome de Brugada es
8-10 veces ms prevalente en varones y la edad de presentacin de los sntomas, especialmente de muerte sbita, se sita alrededor de la cuarta dcada de la vida, sin que
hasta la fecha se haya encontrado una explicacin concluyente para ello. Aproximadamente un 23% de los pacientes que sufren muerte sbita ya haban tenido un sncope
previamente, as, como hemos mencionado previamente nuestro paciente haba presentado un ingreso anterior por esta patologa sin encontrar una causa justificante.
Por otro lado, tal y como ocurre en otras canalopatas con afeccin del canal de sodio,
las arritmias en el sndrome de Brugada aparecen tpicamente en situaciones de predominio vagal, como el reposo o incluso durante el descanso nocturno2.
El patrn electrocardiogrfico (ECG) tipo I es el nico definitivo y diagnstico de
sndrome de Brugada. Sin embargo, ciertos contextos clnicos pueden cursar con
un patrn ECG similar. En unos casos, ello se debe a condiciones completamente
150
independientes cuyos hallazgos ECG se asemejan a los del sndrome de Brugada,

mientras que en otros la elevacin del segmento ST se manifiesta especialmente
cuando hay una predisposicin gentica. El electrocardiograma de los pacientes con
sndrome de Brugada puede variar con el tiempo y, as, puede mostrar los patrones
tipos I, II y/o III en distintos momentos o incluso ser normal transitoriamente. Ello
hace recomendable realizar electrocardiogramas seriados a todos los pacientes.
Existen numerosos factores moduladores que pueden explicar en cierta medida
la variabilidad del electrocardiograma debido a que exacerban el desequilibrio de
corrientes inicas durante la fase 1 del potencial de accin miocrdico. En este sentido diversos frmacos, entre los que se incluye el propofol como ocurre en nuestro
paciente, el tono autonmico y la influencia de ciertas hormonas o la temperatura
puede ser factores moduladores importantes en la elevacin del segmento ST y la
mayor frecuencia de aparicin de arritmias en estos pacientes2,4. Se ha demostrado
que, en algunas mutaciones en SCN5A, el aumento de temperatura acenta la inactivacin prematura del canal de sodio. Ello explica que en algunos pacientes los
episodios febriles puedan desenmascarar formas silentes del sndrome de Brugada
y/o conferir un riesgo incrementado de arritmias ventriculares.
El DAI es el nico tratamiento de eficacia realmente demostrada en el sndrome de
Brugada2. En general, se recomienda implantacin de DAI a todos los pacientes que
ya hayan sufrido sntomas y a los pacientes asintomticos en quienes el EEF induzca
arritmias ventriculares, especialmente si presentan patrn ECG tipo I de forma espontnea. En los pacientes asintomticos, sin historia familiar de MS y cuyo patrn
ECG tipo I solo se documente tras la administracin de frmacos bloqueadores del
sodio, se recomienda realizar seguimiento peridico sin necesidad de EEF para su
estratificacin2. Se ha demostrado que la quinidina, un antiarrtmico con actividad
bloqueadora en las corrientes de K, reduce la incidencia de arritmias inducidas en
pacientes con SB, y se ha empleado con xito en ciertos contextos clnicos, como el
tratamiento de tormentas arrtmicas. Adems, se ha demostrado su utilidad como
tratamiento coadyuvante al DAI en pacientes con mltiples descargas o como alternativa teraputica al DAI en nios con riesgo de arritmias2,5.
Con este caso queremos resaltar la dificultad que puede entraar en algunas ocasiones alcanzar el diagnstico de sndrome de Brugada. Nuestro paciente haba
presentado ya en el pasado un ingreso para estudio por episodios sincopales, pero
en aquel momento el electrocardiograma no presentaba alteraciones relevantes.
Un alto ndice de sospecha, as como el estudio de los familiares es necesario para
establecer el diagnstico en fases precoces y prevenir de este modo la muerte sbita como posible forma de manifestacin inicial de la enfermedad.
151
Figura 1
Figura 2
152
Figura 3
Figura 4
153
Figura 5
Figura 6
Acceda a los vdeos
154
Bibliografa
1
Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST

segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and
electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol.
1992;20:1391-6.
Begoa Benito, Josep Brugada, Ramn Brugada y Pedro Brugada. Sndrome
de Brugada; Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-315.
Delpon E, Cordeiro JM, Nunez L, Thomsen PEB, Guerchicoff A, Pollevick GD,
et al. Functional effects of KCNE3 mutation and its role in the development of
Brugada syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:209-18.
Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, Kirsch GE, Potenza D, Towbin JA, et
al. Sodium channel blockers identify risk for sudden death in patients with
ST-segment elevation and right bundle branch block but structurally normal
hearts. Circulation.2000;101:510-5.
Belhassen B, Glick A, Viskin S. Efficacy of quinidine in high-risk patients with
Brugada syndrome. Circulation. 2004;110:1731-7.
CUESTIONARIO
1. En cuanto a la mutacin en KCNE3 que presenta nuestro paciente, qu es lo

correcto?
a. Codifica para una subunidad beta reguladora de las corrientes transitorias
de potasio.
b. Va a producir una reduccin de las corrientes transmembrana de sodio.
c. Produce alteraciones en las protenas que codifican para el canal de calcio.
d. Constituye la mutacin ms frecuente descrita en este sndrome.
2. Cul de las siguientes afirmaciones es falsa con respecto al sndrome de Brugada?
a. Los pacientes con sndrome de Brugada presentan un aumento de las cifras
de noradrenalina a nivel de las hendiduras sinpticas.
b. Las arritmias aparecen en situaciones de predominio vagal.
c. Es ms frecuente en varones.
d. Los episodios febriles pueden actuar como desencadenantes de arritmias
ventriculares.
155
3. En un paciente asintomtico en el que se detecta un ECG tipo 1 tras administrar

frmacos bloqueadores de los canales de sodio
a. Si no existe historia familiar de muerte sbita habra que realizar seguimiento peridico del paciente.
b. Si no existe historia familiar de muerte sbita habra que realizar un estudio electrofisiolgico para tratar de inducir arritmias.
c. Se debera implantar un DAI como prevencin primaria sin realizar ms estudios adicionales.
d. Se debera iniciar tratamiento con quinidina para prevenir eventos arrtmicos futuros.
156
Insuficiencia cardiaca en paciente

portadora de prtesis mecnicas
Garazi Ramrez-Escudero Ugalde, Imanol Alexander Cantolla Aguirre,
Alberto Ullate de la Torre, Rafael Martnez de Bourio Uriarte,
David Cordero Pereda, Abel Andrs Morist, Lara Ruiz Gmez,
Leire Andraka Ikazuriaga, Roberto Jess Sez Moreno
INTRODUCCIN
Se presenta un caso de insuficiencia cardiaca secundaria a disfuncin de prtesis mitral.

Antecedentes
Mujer de 69 aos
Hipertensin arterial (HTA)
Hipercolesterolemia
Asma bronquial y neumona en 2009
Gastritis crnica atrfica y hepatopata crnica por virus de la hepatitis C (VHC)
157
Condrocalcinosis
Tendinitis calcificante de hombro derecho
Osteoporosis
Hiperparotiroidismo con paratiroidectoma en 2001
Hipoacusia neurosensorial bilateral
Sndrome de ojo seco
Antecedentes cardiolgicos
En 1978 se realiz una sustitucin valvular mitral y artica por prtesis biolgicas.
En 1990 present disfuncin de ambas prtesis, por lo que se realiz nueva
sustitucin por dos prtesis mecnicas. La prtesis artica qued implantada
a nivel de los ostium coronarios, por lo que fue preciso realizar dos injertos
aortocoronarios (vena safena a la interventricular anterior y a la arteria coronaria derecha).
En 2002 ingresa por insuficiencia cardiaca y anemia hemoltica en relacin a
dehiscencia tarda periprotsica, por lo que se realiza nuevo recambio valvular
mitral por otra prtesis mecnica y nuevos injertos aortocoronarios (vena safena a arteria descendente anterior media y a arteria coronaria derecha).
En 2003 se realiza implante de marcapasos DDD por enfermedad del nodo
sinusal sintomtico con fibrilacin auricular paroxstica.
Asintomtica desde el punto de vista cardiolgico hasta 2014, ao en el que
presenta varios ingresos por insuficiencia cardiaca, el ltimo de ellos en agosto de 2014.
Enfermedad actual
Paciente que ingresa por nuevo episodio de insuficiencia cardiaca en diciembre
de 2014. Se realiza un ecocardiograma transtorcico (ETT) de control y posteriormente un ecocardiograma transesofgico (ETE) (vdeos 1 y 2) que confirma la presencia de dos leaks periprotsicos mitrales (uno septal y otro posterior).
158
Teniendo en cuenta la morbilidad de la paciente y el elevado riesgo quirrgico,

se programa para cierre de leak de manera percutnea. Se realiza dicho procedimiento el 08/01/2015 bajo anestesia general y con control de ecocardiograma
transesofgico en la sala de Hemodinmica.
Se accede inicialmente por vena femoral derecha y, tras puncin transeptal, se intenta cruzar el leak mitral posterior (por ser el de mayor tamao) de manera antergrada, sin xito. Por ello, se opta por puncionar la arteria femoral izquierda y
se atraviesa la prtesis artica mecnica con una gua y un catter con buena tolerancia hemodinmica. Se consigue atravesar el leak posterior y se captura la gua
en aurcula izquierda (AI) con un lazo, externalizando por vena femoral derecha,
y creando as un cortocircuito arteriovenoso (AV). El tamao del defecto por ETE
3D es de 10x4 mm, por lo que se elije para su cierre un dispositivo Vascular Plug
10x5mm. Se avanza desde vena femoral derecha una vaina liberadora que pasa a
travs del defecto hasta el ventrculo izquierdo (VI) y se libera el dispositivo desde
VI a AI con buena colocacin y cierre efectivo del defecto (vdeo 3 y figura 1). Se
termina el procedimiento y se cierra la puncin de arteria femoral izquierda con
buen resultado. Se extuba a la paciente en sala y es trasladada a la unidad Coronaria para control evolutivo en buenas condiciones clnicas.
Exploracin fsica
TA: 110/48 mmHg.
FC: 107 lpm.
Sat.02: 100% (Reservorio al 100%).
Afebril.
Consciente y orientada, buena coloracin de piel y mucosas, buena perfusin
perifrica, eupneica en reposo.
Cabeza y cuello: no ingurgitacin yugular.
Auscultacin cardiaca: rtmica, sin soplos.
159
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpacin, sin signos de irritacin

peritoneal, sin masas ni megalias. Ruidos presentes.
Extremidades inferiores: sin edemas. Pulsos pedios presentes y simtricos. No hematoma en zonas de puncin. Sensibilidad y movilidad conservadas.
ETT preoperatorio: VI no dilatado ni hipertrfico, con buena funcin sistlica global, aneurisma apical. La prtesis mecnica mitral presenta ligera seal doppler
sistlica. Raz artica no dilatada. Prtesis artica mecnica con regurgitacin
leve y gradiente mximo de 40 mmHg. AI moderadamente dilatada. Cavidades
derechas dilatadas. Ventrculo derecho (VD) con disfuncin moderada. Insuficiencia tricuspdea moderada con gradiente VD-AD de 65 mmHg. PsAP estimada
de 80 mmHg. Cable de marcapasos en VD. No derrame pericrdico.
ETE preoperatorio: prtesis mitral con dos leaks periprotsicos, uno septal y otro
posterior, ambos de carcter moderado.
EVOLUCIN
En controles ambulatorios posteriores la paciente refiere encontrarse mejor, con

mejora de su capacidad funcional. Ha bajado de peso. En ETT posterior de control
presenta una insuficiencia mitral periprotsica leve.
DIAGNSTICO
Leaks o dehiscencias periprotsicas mitrales.

DISCUSIN
El leak o dehiscencia periprotsica es un hallazgo frecuente en pacientes con reemplazos valvulares, en la mayora de los casos asintomticos. Sin embargo, entre un
1-5% de ellos pueden presentar clnica de insuficiencia cardiaca, anemia hemoltica
o endocarditis. Es ms frecuente en prtesis mecnicas y en concreto en prtesis
mitrales, sobre todo en el primer ao postquirrgico1,8. El tratamiento quirrgico de
160
estas dehiscencias conlleva una mortalidad del 10-15%, adems de riesgo de recurrencias futuras, de tal manera que la alternativa del cierre percutneo es una opcin muy atractiva. Esta tcnica es exitosa en un 60-90% de los casos, con necesidad
de una segunda intervencin en el 30% y con complicaciones poco frecuentes1.
Existen mltiples factores que incrementan el riesgo de dehiscencia periprotsica: la calcificacin anular, la infeccin, la tcnica de sutura, e incluso el tamao y
tipo de prtesis elegida. Las dehiscencias precoces estn relacionadas con aspectos tcnicos del implante, mientras que las tardas estn relacionadas con endocarditis o anillos calcificados con desbridamiento incompleto8.
Los pacientes pueden presentar diferente sintomatologa: la insuficiencia cardiaca suele estar relacionada con leaks grandes. La anemia hemoltica, en cambio,
suele estar en relacionadas con leaks pequeos y mltiples, manifestado en la
analtica con una LDH y bilirrubina indirecta elevados, hemoglobina inferior a 13,8
gr/dl en hombres e inferior a 12,4 gr/dl en mujeres, haptoglobina inferior a 50 mg/
dl, reticulocitos por encima del 2% y presencia de esquistocitos. Presentarn asimismo un N-terminal-proBNP elevado, y tambin plaquetopenia8.
Los pacientes portadores de prtesis valvulares requieren controles peridicos
que incluyan una analtica de cara a controlar marcadores que nos indiquen la
presencia de anemia hemoltica. En tal caso, y siempre que la ecocardiografa
transtorcica no confirme ni descarte la posibilidad de dehiscencia periprotsica,
estara indicado realizar un ecocardiograma transesofgico.
Habr que realizar un diagnstico diferencial con las insuficiencias intraprotsicas secundarias a disfuncin por pannus o trombo8.
Las guas de prctica clnica recomiendan la reintervencin cuando se trata de
leaks periprotsicos relacionados con endocarditis o bien con anemias hemolticas
que requieran de mltiples transfusiones o se asocien a sintomatologa severa (recomendacin IC). Algunos de estos paciente son rechazados para ciruga o bien no
desean ser operados, de tal manera que, en estos casos, se opta por optimizar el
tratamiento mdico mediante la administracin de suplementos de hierro, betabloqueantes y eritropoyetina. El cierre de leak peirptesico de manera percutnea
sera una alternativa a esto ltimo7.
Un defecto > parte de la circunferencia de la prtesis es poco probable que
se pueda cerrar con un dispositivo, con mayor riesgo de embolismo. Se puede
161
predecir la interferencia del dispositivo con las valvas si el defecto se encuentra

en el punto de mxima excursin de la valva.
Para la nomenclatura anatmica de los leaks periprotsicos se compara cada vlvula
a un reloj, por lo que hay dos relojes; uno est en posicin de la vlvula artica y la
segunda est en posicin de la vlvula mitral, visto desde una posicin ceflica. Las
00:00 horas en ambos relojes corresponden a la continuidad fibrosa mitroartica ,
y desde all, se nombra cada lugar mediante un giro a favor de las agujas del reloj8.
Para la vlvula artica, la cspide coronaria izquierda se encuentra entre las 11:00
y las 3:00 horas, la cspide coronaria derecha entre las 3:00 y las 7:00 horas, y la
cspide no coronaria entre las 7:00 y las 11:00 horas. La tasa ms alta de dehiscencias paravalvulares articas se encuentran en la cspide coronaria derecha
(entre las 7:00 y las 11:00 horas), que se corresponde con el septo membranoso
y el trgono derecho. Para la vlvula mitral, las 3:00 horas corresponde a la zona
del tabique auricular, las 6:00 horas corresponde a la pared libre posterolateral,
y las 09:00 horas corresponde a la regin del apndice auricular izquierdo. Los
leaks paravalvulares mitrales se encuentran ms frecuentemente entre las 10:00 y
las 2:00 horas, que corresponde a la continuidad fibrosa mitroartica, y las 6:0010:00 horas, que corresponde a la pared posterior8.
La valoracin de la severidad del chorro regurgitante se evala con los mismos
mtodos con los que se evala una insuficiencia mitral y artica sobre vlvulas
nativas8. Un artculo recientemente publicado sugiere que el ERO 3D con color estima el orificio regurgitante de manera ms fiable que el ERO 3D anatmico: el 3D
anatmico infraestima el orificio regurgitante, lo que conllevara a la eleccin de
un dispositivo ms pequeo del que correspondera6.
El xito del cierre est limitado por la anatoma del defecto (irregular y mltiple
en muchas ocasiones), por problemas tcnicos a la hora de implantar el dispositivo, y por no tener ningn dispositivo especfico para este fin8. El Amplatzer Vascular Plug III parece reunir las mejores caractersticas estructurales y de diseo para
el cierre de leaks. El uso de mltiples dispositivos pequeos parece ser ms beneficioso que utilizar un nico dispositivo ms grande. Se contempla la posibilidad
de implantar un dispositivo de cierre en el mismo momento del acto quirrgico,
cuando la calcificacin anular limita la tcnica de sutura2.
Existe un difcil acceso femoral, cuando hay imposibilidad de cierre va transfemoral o en pacientes portadores de prtesis articas. Se realiza por minitoracotoma
162
anterolateral guiada por TAC, mediante la tcnica de Seldinger y con anestesia general. Entre sus aspectos positivos se encuentra la mayor proximidad, ser una tcnica
ms directa y de mayor rapidez. Sin embargo, existe mayor riesgo de dao coronario, hemorragia y mayor morbimortalidad. Puede ser necesaria la creacin de un circuito transeptal-transapical para proporcionar mayor soporte al procedimiento1,8.
En el caso de los leaks articos, el abordaje suele ser transfemoral retrgrado (tras
canalizacin de arteria femoral izquierda se atraviesa la prtesis artica y se accede al VI), aunque tambin se puede realizar por va transapical8.
En el caso de los leaks periprotsicos mitrales ubicados entre las 6:00 y las 9:00
horas, el abordaje transeptal antergrado es muy eficiente. Sin embargo, cuando
los escapes se encuentran entre las 1:00h y las 4:00 horas, el abordaje transeptal
puede ser ms complicado, dadas las angulaciones que los catter y guas deben
tomar, por lo que la va transapical es la ruta preferida. Las fugas localizadas entre
las 10:00 y las 1:00 horas correspondientes a la continuidad fibrosa mitroartica
se pueden cruzar transapical o retrgradamente8.
Los leaks mitrales, en cambio, son ms complejos y, en funcin de la localizacin del
leak, se puede utilizar la va retrgrada (leaks localizados a nivel anterolateral) que
suele ser la ms utilizada por ser la ms fcil por dirigir la gua a favor del flujo regurgitante, la va antergrada (para leaks localizados a nivel posterolateral y anterolateral), o incluso la va transapical (para aquellos leaks localizados nivel septal)8.
El ecocardiograma transesofgico periprocedimiento ayuda a asistir en la puncin transeptal (y evitar puncin de aorta, pared auricular), a detectar taponamiento o embolismo areo, a direccionar y confirmar el paso de la gua a travs
del leak, detectar interferencias del dispositivo con las valvas, evaluar el tamao,
localizacin y estabilidad del dispositivo, y a evaluar si existe leak residual1,4,8.
Las complicaciones ms frecuentes residen en el acceso vascular, en problemas
asociados al dispositivo (interferencias con otras estructuras, erosin del dispositivo, leaks residuales que ocasionan hemlisis, embolizacin, endocarditis) y en relacin al propio procedimiento (dificultad para la puncin transeptal, para avance
de gua, acceso al leak, liberacin del dispositivo, ACV/AIT)8.
En caso de que la indicacin de cierre de leak sea la insuficiencia cardiaca, cualquier
mejora en la regurgitacin mejorar la situacin clnica del paciente; sin embargo,
si la indicacin es una anemia hemoltica, ser necesaria la completa obliteracin del
163
orificio regurgitante para conseguir el objetivo teraputico deseado. Se considerar

que el procedimiento ha sido exitoso cuando se consigue una mejora en la escala de
la NYHA igual o superior a 1 escaln y/o mejora de la anemia hemoltica.
Aunque el cierre de leak percutneo no es una solucin perfecta, es una alternativa teraputica atractiva por presentar bajo ndice de complicaciones graves y una aceptable
tasa de xito clnico. Un alto ndice de sospecha diagnstica y la indicacin precoz del
procedimiento probablemente resulten en un mayor ndice de xito tcnico y clnico.
Figura 1
Acceda a los vdeos
164
Bibliografa
1
Javier Martn Moreiras, Ignacio Cruz Gonzlez. Manual de Hemodinmica e

Intervencionismo Cardiaco. 2014. Pg. 647-658.
Doff B. McElhinney. Will There Ever Be a Food and Drug Administration
Approved Device for Transcatheter Paravalvular Leak Closure? Circ Cardiovasc
Interv. 2014;7:2-5.
Chad Kliger, Rocio Eiros, Guillermo Isasti, Bryce Einhorn, Vladimir Jelnin,
Howard Cohen, Itzhak Kronzon, Gila Perk, Gregory P. Fontana, Carlos E. Ruiz.
Review of surgical prosthetic paravalvular leaks: diagnosis and catheterbased closure. 2012. European Heart Journal.
EAE/ASE recommendations for the use of echocardiography in new
trancatheter interventions for valvular heart disease. European Journal of
Echocardiography. 2011). 12, 555-584.
Charanjit S. Rihal, Paul Sorajja, Jeffrey D. Booker, Donald J. Hagler, Allison
K. Cabalka. Principles of Percutaneous Paravalvular Leak Closure. J Am Coll
Cardiol Intv. 2012;5(2):121-130.
Eduardo Franco, Carlos Almera, Jose Alberto de Agustn, Viviana Arreo
del Val, Jos Juan Gmez de Diego, Miguel ngel Garca Fernndez, Carlos
Macaya, Leopoldo Prez de Isla, Eulogio Garcia. Three-Dimensional Color
Doppler Transesophageal Echocardiography for Mitral Paravalvular Leak
Quantification and Evaluation of Percutaneous Closure Success. November
2014. Volume 27, Issue 11, Pages 1153-1163.
Alec Vahanian, Ottavio Alfieri, Felicita Andreotti, Manuel J. Antunes, Gonzalo
Baron-Esquivias, et al. Guidelines on the management of valvular heart
disease (version 2012). European Heart Journal (2012) 33, 2451-2496.
John D. Carroll, John G. Webb. Structural heart disease interventions. 2012.
Chapter 15. Closure of paravalvular leaks.
CUESTIONARIO
1. En cuanto a las dehiscencias periprotsicas, seale la verdadera.

a. Son ms frecuentes en prtesis articas que en mitrales.
b. La calcificacin anular, procesos infecciosos, la tcnica de sutura, e incluso
el tamao y tipo de prtesis elegida son factores que incrementan el riesgo
de dehiscencia.
c. Son menos frecuentes en prtesis mecnicas que en biolgicas.
d. Lo habitual es que aparezcan pasado el primer ao postquirrgico.
165
2. Sobre los accesos utilizados para el cierre de leak, seale la falsa.

a. En el caso de los leaks articos, el cierre suele ser por va transeptal
b. El acceso transapical se utiliza cuando existe un difcil acceso femoral,
cuando hay imposibilidad de cierre por va transfemoral, o en pacientes
portadores de prtesis articas.
c. En ocasiones es necesario crear un circuito arteriovenoso para dar mayor
soporte al catter.
d. En el caso de los leaks mitrales, el cierre por va retrgrada suele ser ms
fcil al intentar atravesar el leak a favor del flujo regurgitante.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: a
166
Taquicardia en joven hind...

hacemos lo de siempre?
Jos Abelln Huerta, Irene Azenaia Garca-Escribano Garca,
Leticia Jaulent Huertas, Juan Jos Martnez Daz,
Rosa Mara Soto Ruiz, Jos Antonio Giner Caro
INTRODUCCIN
Varn joven sin antecedentes de inters derivado a Urgencias por taquicardia

de QRS ancho. La interpretacin minuciosa de su ECG, paso por paso, nos dar
el diagnstico.
Hombre de 23 aos de edad, inmigrante de origen hind, sin antecedentes mdico-quirrgicos de inters y que trabaja como cocinero, que es derivado a su centro de salud desde el reconocimiento de empresa por taquicardia. Su mdico de
Atencin Primaria, al estudiar el ECG, lo deriva al servicio de Urgencias hospitalario tras detectar alteraciones. El paciente se encuentra bien. Refiere episodios
ocasionales de palpitaciones desde hace aos. No presenta ni ha presentado dolor torcico ni episodios de disnea. Ahora totalmente asintomtico. Realiza su actividad diaria sin limitacin alguna. Excelente estado general.
TA 125/60 mmHg, SatO2 100% a aire ambiente, eupneico, frecuencia cardiaca de
125 lpm. Exploracin fsica anodina: consciente y orientado, normohidratado, normocoloreado, impresiona de buen estado general. No ingurgitacin yugular. Destaca en la auscultacin cardiaca la existencia de galope ventricular. Auscultacin
167
pulmonar con murmullo vesicular conservado. No edemas en miembros inferiores, pulsos perifricos presentes y simtricos.
Presenta el siguiente ECG: ver figura 1.

Radiografa de trax: posteroanterior, ndice cardiotorcico normal, sin datos de
congestin pulmonar, hilios normales, no redistribucin vascular, senos costodiafragmticos libres.
Bioqumica sangunea en Urgencias: sin hallazgos patolgicos: glucosa 93 mg/dL,
sodio 142 mmol/L, potasio 4,6 mmol/L, urea 26 mg/dL, cloruro 102 mmol/L, creatinina 0,78 mg/dL, troponina I <0,015 ng/mL, GOT 28 UI/L, GPT 23 UI/L. Hemograma con
Hb 16,9 g/dL, leucocitos 6,82x109/L, frmula normal, plaquetas 192x109/L. En planta,
bioqumica completa normal, con perfil lipdico: colesterol total 185 mg/dL, HDL 49
mg/dL, LDL 117 mg/dL, triglicridos 94 mg/dL. TSH 0,82 UI/mL. HbA1c 5,3%.
Ecocardiograma de Urgencias: estudio en taquicardia. Ventrculo izquierdo no
dilatado, sin alteraciones de la contractilidad regionales y funcin sistlica visualmente preservada. Llenado con fusin de ondas E y A. Aurculas de tamao
normal. Ventrculo derecho normoconfigurado, con funcin sistlica normal. Vlvulas normales. Aorta normal. No hay derrame pericrdico. Vena cava ligeramente dilatada, con colapso inspiratorio conservado.
EVOLUCIN
En el ECG se aprecia que el paciente sufre una taquicardia de QRS ancho (140 ms)
con morfologa de bloqueo completo de rama derecha y eje superior (compatible
con hemibloqueo anterior izquierdo del haz de His). En este punto, y como ante
toda taquicardia de QRS ancho, hay que demostrar que no es una taquicardia ventricular (TV). Si atendemos, por ejemplo, a los criterios de Brugada para diagnstico de TV, observamos que hay RS en casi todas las precordiales, y, adems, el
inicio de la despolarizacin ventricular es muy rpido (inferior a 100 ms), algo que
podra ser compatible con conduccin supraventricular aberrada. Sin embargo,
siguiendo con el algoritmo de Brugada, se aprecia disociacin auriculoventricular
(figura 2). Ello es diagnstico de TV. Teniendo en cuenta la morfologa del QRS,
168
es probable que se trate de una taquicardia fascicular de ventrculo izquierdo, un

tipo de las llamadas taquicardias ventriculares idiopticas.
Ante una taquicardia ventricular se ha de valorar el restituir el ritmo sinusal.
En nuestro caso, el paciente estaba estable hemodinmicamente y asintomtico, por lo que pudimos actuar sin prisas. En un primer momento, realizamos
un ecocardiograma en urgencias, que descart cardiopata estructural (resultado previamente descrito), aportando ms valor a nuestro diagnstico de presuncin. Tras ello, nos planteamos restituir el ritmo sinusal, comenzando con
frmacos. Los antiarrtmicos IC o III son una opcin, pero las TV fasciculares, al
estar el sistema de conduccin involucrado en su mecanismo de origen, son sensibles a verapamil (de ah que tambin se conozcan como TV verapamil-sensibles). Se administraron 8 mg intravenosos de verapamil en dos bolos separados
por 30 minutos, obtenindose ritmo sinusal (figura 3). A destacar la inversin de
la ondas T con la que queda el paciente.
Durante su estancia hospitalaria el paciente permaneci estable y asintomtico.
Se realiz analtica completa, que no mostr alteraciones significativas y un ecocardiograma reglado, que descart cardiopata estructural.
Tras 48 horas de su primera atencin, se realiz estudio electrofisiolgico. Se pudo
inducir la misma TV (morfologa de bloqueo de rama derecha y eje superior izquierdo) con estimulacin elctrica programada desde VD, realizando un mapa de
activacin en taquicardia (figura 4). Se aplic radiofrecuencia a nivel septoapical
inferior, donde se registr la mayor precocidad (-50 ms) (figura 5), obtenindose
ritmo sinusal (figura 6). Tras la aplicacin, no se pudo volver a inducir la taquicardia. Informe de estudio electrofisiolgico: ritmo basal sinusal con BAV primer grado, alteraciones de la repolarizacin con onda T negativa e infradesnivel en cara
inferior de V4-V6. Se introducen catteres en pex VD y His/ADA. Intervalos intracavitarios normales (HV 52 ms). PW 550 ms. No se objetiva fisiologa de doble
va nodal. Ausencia de conduccin VA. Con estimulacin elctrica programada
desde AVD 500/350 ms se induce una taquicardia, altamente reproducible, regular con imagen de BRDHH y eje a superior izquierdo, LC 520 ms, disociacin VA,
por lo que se trata de una taquicardia fascicular posterior. Procedemos a realizar
mapa anatmico y de activacin del VI con sistema CARTO, inicialmente en ritmo
sinusal para delimitar la localizacin de los fascculos y posteriormente durante
taquicardia, observando la mayor precocidad a nivel septoapical inferior (-50 ms),
donde se aplica radiofrecuencia con desaparicin de la taquicardia a los 5,6 seg.
Se dan aplicaciones de refuerzo en dicha zona y ligeramente ms distal, no muy
169
prolongadas por subidas rpidas de temperatura. Tras periodo de espera y bajo

dosis altas de isoproterenol, la taquicardia no es reinducible. Resumen: taquicardia fascicular posterior, ablacin efectiva de la misma.
Actualmente el paciente sigue revisiones, no precisa tratamiento farmacolgico,
no tiene episodios de palpitaciones y no se han vuelto a objetivar taquicardias.
DIAGNSTICO
Taquicardia ventricular fascicular izquierda.

DISCUSIN
La taquicardia fascicular, tambin llamada TV izquierda idioptica, o TV verapamil-sensible, representa el 10-15% de las TV idiopticas. Es ms frecuente en pacientes jvenes, tpicamente en la tercera dcada de la vida, sobre corazones sin
cardiopata estructural. Clnicamente el sncope es raro. Aunque en un pequeo
porcentaje se ha relacionado con taquimiocardiopata o muerte sbita, su pronstico es bueno. Se acepta que el mecanismo productor de las taquicardias fasciculares de ventrculo izquierdo es la existencia de un circuito de reentrada. La
parte antergrada del circuito est formada, al menos parcialmente, por fibras
de la red de Purkinje. En nuestro caso, especficamente de la red de Purkinje del
fascculo posterior izquierdo del haz de His, por ello la taquicardia presenta una
morfologa de bloqueo de rama derecha y eje superior-izquierdo (es lo ms frecuente). La parte retrgrada del circuito est formada bien por miocardio o bien
por el propio fascculo posterior izquierdo. Aunque la evidencia respalda el tratamiento a largo plazo con betabloqueantes, calcioantagonistas o antiarrtmicos IC
o III, los pacientes suelen requerir altas dosis de los mismos para el mantenimiento
del ritmo sinusal. Adems, dada las caractersticas demogrficas de este tipo de
TV (jvenes sin otra cardiopata asociada), y la alta tasa de xito de la ablacin con
catter, actualmente las guas clnicas ya respaldan el tratamiento definitivo de
inicio mediante ablacin con radiofrecuencia. En nuestro caso, se realiz estudio
electrofisiolgico, donde se pudo inducir la TV con xito y se aplic radiofrecuencia sobre el circuito de reentrada, consiguiendo inmediatamente ritmo sinusal.
170
Figura 1. Taquicardia
Figura 2. Taquicardia, detalle ritmo auricular y ventricular

171
Figura 3. Ritmo sinusal
Figura 4. Estudio electrofisiolgico. Mapa de activacin

172
Figura 5. Estudio electrofisiolgico, puntos de ablacin
Figura 6. Estudio electrofisiolgico, paso de taquicardia a ritmo sinusal
173
Bibliografa
1
10
Moreno S, Merino JL. Taquicardia ventricular sin cardiopata estructural. En:

Datino T, director. Manual de arritmias y electrofisiologa cardiaca. 1 edicin.
Barcelona: Pulso ediciones, 2010. Pginas. 315-335.
Frankel DS, Marchlinski FE. Fascicular Ventricular Arrhythmias. En: Zipes
DP, director. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 6th Edition.
Philadelphia: Elsevier, 2014. Pginas 827-833.
Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM. Mechanisms of idiopathic left
ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol 1997; 8: 571-583.
Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, et al. European Heart
Rhythm Association/Heart Rhythm Society Expert Consensus on Catheter
Ablation of Ventricular Arrhythmias. Europace 2009; 11: 771-817.
Tsuchiya T, Okumura K, Honda T, et al. Effects of verapamil and lidocaine on
two components of the reentry circuit of verapamil-senstive idiopathic left
ventricular tachycardia. Am J Cardiol 2001; 37: 1415-1421.
Thakur RK, Klein GJ, Sivaram CA, et al. Anatomic substrate for idiopathic left
ventricular tachycardia. Circulation 1996; 93: 497-1.
Gaita F, Giusteto C, Leclerc JF, et al. Idiopathic verapamil-responsive left
ventricular tachycardia: clinical characteristics and long-term follow-up of 33
patients. Eur Heart J 1994;15:1252-1260.
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al.
ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular
arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: A report of the
American College of Cardiology/American Heart Association Task Force
and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines
(Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with
Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am
Coll Cardiol 2006; 48: e247-e346.
Puntmann VO,GebkerR, DuckettS, MirelisJ, SchnackenburgB, GraefeM,
RazaviR, Fleck E, Nagel E. Left ventricular chamber dimensions and
wall thickness by cardiovascular magnetic resonance: comparison
with transthoracic echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging
2013;14:240-246.
Sen-Chowdhry et al. Left-Dominant Arrhythmogenic Cardiomyopathy. JACC
2008:2175-8.
174
CUESTIONARIO
1. Sobre las TV idiopticas, seale la falsa.

a. Son principalmente de dos tipos: TV del tracto de salida y taquicardias fasciculares.
b. Se suelen dar en pacientes jvenes.
c. En la TV fascicular ms tpica, el fascculo posterior izquierdo es el que forma parte del sustrato que la produce.
d. El sncope es su manifestacin clnica ms frecuente.
2. Sabes cul es el mecanismo de la arritmia que presentaba el paciente?
a. Se produce por actividad focal ventricular.
b. Es por actividad desencadenada.
c. Se trata de una macro reentrada auriculoventricular producida por una va
accesoria septal inferior derecha.
d. Se trata de una reentrada ventricular.
3. A la vista de las alteraciones de la repolarizacin con las que queda el paciente
tras la cardioversin en Urgencias (figura 3), qu se planteara hacer?
a. Una resonancia cardiaca estara indicada a fin de excluir miocardiopata
hipertrfica, pues ha demostrado tener mayor sensibilidad que el ecocardiograma para su deteccin.
b. Coronariografa preferente, pues indican isquemia subyacente, que podra
explicar la causa de la arritmia que ha sufrido el paciente.
c. Una resonancia cardiaca estara indicada, pues la repolarizacin muestra
hallazgos compatibles con displasia arritmognica de ventrculo izquierdo.
d. Si un ecocardiograma reglado confirmase la ausencia de cardiopata estructural, se podra asumir que las alteraciones de la repolarizacin son debidas al fenmeno de memoria elctrica.
175
Algo ms que un Cdigo Infarto

lvaro Roldan Sevilla, Sandra Mayordomo Gmez,
Ana Miguel Gutirrez, Natalia Tovar Forero
INTRODUCCIN
Varn de 50 aos procedente de Rumana, con antecedentes mdicos, segn refiere su familia, de hipertensin arterial, ictus hemorrgico con disartria residual
e infarto agudo de miocardio previo con disfuncin sistlica (sin poder precisar
ms informacin al respecto).
Varn de 50 aos procedente de Rumana, con antecedentes mdicos, segn refiere su familia, de hipertensin arterial, ictus hemorrgico con disartria residual
e infarto agudo de miocardio previo con disfuncin sistlica (sin poder precisar
ms informacin al respecto). Trasladado desde otro hospital por Cdigo Infarto.
Nos informan desde el hospital de origen que el paciente conducido all por los
servicios de Emergencias al constatar dolor torcico, irradiado a espalda y pierna
izquierda y alteraciones en el electrocardiograma (ECG): QS en V1 y descenso del
ST en cara inferolateral. Se administr doble antiagregacin adems de nitroglicerina en perfusin por cifras de tensin arterial (TA) elevadas inicialmente. A su
llegada al hospital de origen, se constat deterioro hemodinmico que oblig a
retirar nitroglicerina, se realiz en un nuevo electrocardiograma que informan
como bloqueo completo de rama izquierda de nueva aparicin y un ecocardiograma urgente en el que se observ disfuncin sistlica moderada global sin
otras alteraciones por lo que activaron el Cdigo Infarto. En espera del traslado,
el paciente present disminucin progresiva del nivel de consciencia que requiri intubacin orotraqueal y conexin a ventilacin mecnica invasiva, resaltando
176
la presencia de abundantes secreciones a travs del aspirador del tubo endotraqueal. Mientras tanto, se extrajo gasometra urgente que mostr acidosis lctica.
Adems, destacan la aparicin de taquicardia ventricular no sostenida, debido a
la cual, administraron un bolo de lidocana y perfusin de amiodarona posterior.
El paciente acude a la unidad Coronaria de nuestro hospital profundamente sedoanalgesiado con cifras de tensin arterial de 157/70 mmHg, frecuencia cardiaca
(FC) de 73 lpm en ritmo sinusal, 85% de saturacin de oxgeno (Sat02) en la pulsioximetra a pesar de fraccin inspiratoria de oxgeno (Fi02) al 100%, conectado a respirador en volumen control con presiones pico de 28 mmHg, PEEP de 12
mmHg, ajustado a 18 respiraciones por minuto. A la exploracin fsica destaca un
pulso carotdeo dbil, ausencia de soplos cardiacos, crepitantes finos en hemitrax izquierdo, ausencia de soplo abdominal y abolicin de los pulsos pedios con
signos de hipoperfusin en la pierna derecha.
1 ECG (Emergencias): ritmo sinusal a 84 lpm. QRS ancho con trastorno de conduccin por rama izquierda. Descenso difuso del ST de pendiente descendiente y
T negativa con ascenso del ST en aVR.
2 ECG (hospital origen): ritmo sinusal a 90 lpm. Respecto al previo se objetiva un
incremento de las alteraciones de la repolarizacin ya descritas en el ECG previo.
3 ECG (nuestro hospital): ritmo sinusal a 75 lpm. Comparado con los previos se
observa normalizacin del ST con onda T isodifsica en cara lateral.
Radiografa de trax (AP): cnula de tubo endotraqueal con desembocadura a
nivel del cayado artico. ndice cardiotorcico aumentado y ensanchamiento mediastnico con borramiento del botn artico. Aumento de densidad pulmonar
difusa y bilateral con borramiento del seno costofrnico izquierdo.
Analtica sangre: Hhemograma normal. Creatinina de 1,53 mg/dl con iones en
rango. Elevacin de GOT (465 U/l) y troponina Ths (3700 ng/l). Gasometra venosa:
pH 7,13 con pCO2: 73 mmHg, pO2: 38 mmHg y HCO3: 24,3 mmol/l.
ETT (hospital origen): ventrculo izquierdo con hipoquinesia global y fraccin de
eyeccin moderadamente deprimida. Ausencia de derrame pericrdico.
177
ETT y ETE (nuestro hospital): ventrculo izquierdo no dilatado, moderadamente

hipertrofiado con trabeculacin significativa del miocardio septal y lateral distal.
Hipoquinesia mediobasal septal con funcin sistlica en el lmite bajo de la normalidad. Raz artica no dilatada con vlvula artica tricspide. Flap intimal que
se extiende desde la unin sinotubular hasta la aorta descendente, invadiendo la
vlvula artica y originando un dficit de coaptacin e insuficiencia artica moderada. Se objetiva solucin de continuidad del flap a nivel del cayado artico. Insuficiencia mitral leve y ausencia de derrame pericrdico.
Angio-TC artico: diseccin artica tipo A de Stanford con flap intimal circunferencial
que se extiende desde el plano valvular artico hasta ambas arterias ilacas (ver flechas blancas en figura 4). Extensin de la diseccin al origen de la arteria coronaria
izquierda, tercio proximal de la cartida izquierda, arteria renal principal izquierda. La
luz verdadera (asterisco blanco en figura 5) da origen a la arteria coronaria derecha,
arteria mesentrica superior e inferior, tronco celaco, arteria renal principal derecha y
ambas arterias ilacas comunes. Extensas consolidaciones parenquimatosas afectando la porcin posterior de ambos hemitrax con broncograma areo sugerentes de
neumona aspirativa. Tubo endotraqueal situado a 4 cm de la carina traqueal.
EVOLUCIN
Reuniendo la informacin disponible del paciente, nos surgen dudas sobre la posibilidad de que nos encontramos ante un infarto agudo de miocardio tipo I o que se trate
de un sndrome artico que genere isquemia cardiaca por mecanismo hemodinmico. Por ello, decidimos realizar un ecocardiograma transtorcico urgente que muestra
imagen compatible con flap intimal en la aorta ascendente con posibilidad de compromiso de los troncos supraarticos, por lo que solicitamos un TAC craneal con contraste
y un angio-TC de aorta de cara a una eventual intervencin urgente que no visualiza
imgenes compatibles con isquemia cerebral en curso y que confirma la presencia de
diseccin artica tipo A de Stanford. Dada la precaria situacin clnica del paciente con
labilidad de las cifras tensionales, mala situacin respiratoria a pesar de ventilacin
mecnica invasiva, los cirujanos cardiacos deciden posponer el acto quirrgico 24 horas en espera de intentar conseguir un aceptable estado hemodinmico y respiratorio.
Finalmente, el paciente es intervenido quirrgicamente al da siguiente. Se visualiza
falsa luz artica sin clara puerta de entrada al menos hasta ms all del arco artico
con vlvula artica de aspecto normal. Se procede a canulacin vascular con perfusin cerebral antergrada para entrada en circulacin extracorprea con protocolo
de proteccin miocrdica con hipotermia sistmica. Se realiza sustitucin de aorta
178
ascendente y hemiarco artico con implante de prtesis tubular y resuspensin de las

comisuras de los velos valvulares articos. Inestabilidad hemodinmica a la salida de
circulacin extracorprea a pesar de altas dosis de inotrpicos y trasfusin de hemoderivados por lo que se realiza bypass coronario secuencial con injerto de vena safena
a arteria descendente anterior y 1 obtusa marginal que resulta ineficaz, persistiendo
inestabilidad y evolucionando finalmente a parada cardiorrespiratoria y exitus.
DIAGNSTICO
Diseccin artica aguda tipo A de Stanford.

Insuficiencia artica dinmica secundaria a dficit de coaptacin de valvas por
interposicin de flap intimal.
IAM tipo II por obstruccin del ostium del TCI por diseccin.
Shock cardiognico secundario a lo previo.
Probable neumona broncoaspirativa con insuficiencia respiratoria global en
paciente con intubacin orotraqueal.
DISCUSIN
Cabe destacar entre los antecedentes de nuestro paciente, una edad relativamente
joven (50 aos), que se encuentra en el margen inferior del rango de edad en el que
se suele presentar esta patologa. Este hecho puede ser explicado por la presencia
de hipertensin arterial como factor de riesgo, que aun careciendo de informes previos, impresiona de larga evolucin y posiblemente complicada previamente con un
ictus hemorrgico. Por otra parte, la posibilidad de que el paciente presente algn
tipo de sndrome predisponente de diseccin artica no es trivial, pues en registros
internacionales se ha observado en al menos un 5% de los pacientes. Dado que el
paciente no presentaba estigmas de enfermedades del colgeno, se puede descartar con prudencia la presencia de sndrome de Marfan, Turner, Ehler-Danlos, LoeysDiet, etc. Adems, la demostracin de vlvula artica trivalva en el ecocardiograma
transesofgico nos descarta una vlvula artica bivalva como posible factor predisponente. En diferentes series de pacientes, la presencia de enfermedad artica en
familiares cercanos al caso demuestra la influencia gentica en este tipo de enfermedades por lo que podamos estar ante un sndrome de diseccin artica familiar,
179
aunque no se pudo interrogar a los familiares sobre la presencia de otros casos en

familiares cercanos. Otro aspecto importante fue la presentacin electrocardiogrfica de la diseccin, que sugera isquemia miocrdica extensa (probablemente por
afectacin del flujo sanguneo en el tronco coronario izquierdo). Pero las caractersticas del dolor (bruco, intenso e irradiado a espalda y a miembro inferior), la asimetra de pulsos y la presencia de hipoperfusin sistmica sin hipotensin arterial
franca orientaba a una diseccin artica con afectacin secundaria del flujo coronario como origen del problema en contra de la presencia de un sndrome coronario
agudo. No es extrao confundir una diseccin artica con un sndrome coronario
agudo dada la elevada incidencia del ltimo respecto al primero y la similar presentacin clnica, con consecuencias nefastas para el paciente, dado que el tratamiento
del sndrome coronario agudo puede agravar la diseccin artica.
Por ltimo, un tema discutido en nuestro paciente fue la decisin de intervenir
quirrgicamente al paciente a las 24 horas del episodio. Se ha observado en diferentes registros que la intervencin quirrgica emergente en pacientes con diseccin tipo A disminuye la mortalidad y que esta aumenta progresivamente a
medida que se retrasa la intervencin. No obstante, dada la crtica situacin clnica, sumado a la disfuncin sistlica previa que presentaba el paciente podran
explicar la necesidad de un periodo previo de estabilizacin para afrontar la intervencin en las mejores condiciones posibles.
Figura 1. ECG SUMMA

180
Figura 2. ECG hospital de origen
181
Figura 4. Angio-TC aorta: corte coronal cayado (flechas: flap de diseccin)
Figura 5. Angio-TC aorta: corte axial aorta ascendente (estrella: luz verdadera)
182
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Braveman AC, Thompson RW, Sanchez LA. Diseases of the aorta. En: Bonow
RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, Braunwald E. Braunwalds Heart Disease. A
textbook of cardiovascular medicine. Ninth edition. Volume I. Philadelphia:
Elsevier; 2012. p. 1319-1331.
San Romn Calvar JA, Sevilla Ruiz T. Sndrome artico agudo. Clasificacin,
diagnstico y tratamiento. En: Nez Gil IJ, Viana Tejedor A. Cardio Agudos.
Volumen I. Madrid: CTO editorial; 2015. p. 243-250.
Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman
PL et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD). Journal
of American Medical Association. 2000;283:897-903.
Kroner BL, Tolunay HE, Basson CT, Pyeritz RE, Holmes K, Maslen CL et al.
The National Registry of Genetically Triggered Thoracic Aortic Aneurysms
and Cardiovascular Conditions (GenTAC: Results from Phase I and Scientific
Opportunities in Phase II. American Heart Journal. 2011; 162(4):627-632.
CUESTIONARIO
1. Respecto a la presentacin clnica y a las pruebas complementarias iniciales de

nuestro paciente, seale cul de las siguientes afirmaciones es verdadera.
a. La presencia de signos de isquemia en extremidades se relaciona con peor
pronstico.
b. La presentacin del cuadro con hipertensin arterial es ms frecuente en
disecciones tipo A.
c. La mera presencia de dolor torcico y cambios elctricos obliga al empleo
de medicacin antiagregante, indistintamente de la sospecha de sndrome
artico agudo.
d. Es ms frecuente en el electrocardiograma, la aparicin de isquemia anterior
que inferior secundaria a oclusin de los ostium de las arterias coronarias.
183
2. Seale la respuesta falsa en cuanto al papel del dmero D en el sndrome artico agudo.
a. Tiene un elevado valor predictivo negativo para descartar diseccin artica.
b. Se eleva de la misma intensidad en la lcera penetrante y en el hematoma
artico.
c. Su medicin a partir de las 24 horas de la presentacin del cuadro, puede
disminuir su rentabilidad diagnstica.
d. Su positividad apoya la realizacin de un angio-TC ante la sospecha de sndrome artico o tromboembolismo pulmonar.
3. Con respecto al manejo mdico inicial en el paciente con diseccin artica, indique la respuesta falsa.
a. Entre los sndromes genticos que aumentan el riesgo de diseccin se encuentra el sndrome de diseccin o aneurisma artico hereditario.
b. La diseccin artica no siempre ocurre en arterias aneurismticas.
c. La reparacin o recambio de vlvulas articas bivalva evita la aparicin
posterior de diseccin artica.
d. La hipertensin arterial juega un papel principal, aunque no se relaciona
con la dilatacin de la raz artica.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: a; 3: d
184
Primer infarto en paciente joven:

de verdad es indicacin de
rehabilitacin cardiaca?
Miren Morillas Bueno, Xabier Arana Atxaga,
Enrique Garca Cuenca, Octavio Ral Jimnez Melo,
Alazne Urkullu Naveda, Laura Maas Alonso
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un paciente que ingresa por IAM y que presenta tambin
una cardiopata no diagnosticada previamente.
Varn de 49 aos. Profesor de enseanza secundaria en instituto pblico

Estrs laboral, realiza ejercicio regular (spinning y deportes de raqueta)
No fumador
Dislipemia en tratamiento diettico
No otros antecedentes de inters
Es atendido por personal de trasporte y soporte vital avanzado (UVI mvil) por haber
presentado mareo sucedido de dolor torcico de caractersticas opresivas, que se inicia al terminar una sesin de ejercicio moderado (clase de pdel en polideportivo).
185
Se objetiva por personal mdico, un mnimo ascenso del segmento ST del electrocardiograma (ECG) inespecfico, y es trasladado a su centro de referencia.
Presin arterial de 120/85 mmHg.
65 lpm.
Talla 184 cm, peso 108 kg.
IMC: 31,9 kg/m2.
PA de 125 cm.
Saturacin por pulsioximetra de 96% con aire ambiental.
Eupneico, no soplos carotdeos, la ventilacin pulmonar es normal, los ruidos
cardiacos son rtmicos, 68 lpm, 4 ruido apical, no se auscultan soplos.
Los pulsos son permeables y simtricos en las 4 extremidades.
No edemas.
ECG inicial en Urgencias: dolor precordial, no muestra alteraciones significativas.

El ritmo es sinusal a 65 lpm y no se observan zonas de isquemia o necrosis. No
hipertrofias, alteraciones del segmento ST u onda T (figura 1).
Se determinan marcadores de dao miocrdico, con curva enzimtica tpica, pico
de CPK-MB de 98 U/L y de troponina T ultrasensible de 215 ng/L.
Present episodio de fibrilacin auricular paroxstico en fase aguda de unos minutos de duracin y remisin espontnea. Ingresa en la unidad de Cuidados Intensivos.
Ecocardiograma-doppler: ventrculo izquierdo no dilatado, con abundantes trabculas y sinusoides en segmentos apicales y laterales y funcin sistlica global
conservada. Ligera hipocinesia lateroapical. Estudio sugestivo de ventrculo izquierdo no compactado. FEVI 54%. Ms de tres trabculas, que sobresalen de la
186
pared ventricular izquierda, apicales a los msculos papilares. Espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (con doppler color). Relacin
>2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculacin en telesstole (figura 2).
Cardioresonancia: acinesia inferolateral y media y lateral apical. Aumento de la
trabeculacin en segmentos laterales y medios y segmentos apicales, con sospecha de miocardio no compacto. La distancia entre la superficie epicrdica a la parte ms baja de la trabcula y la distancia de la superficie epicrdica al pico de la
trabcula es 0,5 (figura 3).
Coronariografia diagnstica e intervencionismo coronario: enfermedad de 1
vaso: circunfleja-2 obtusa marginal. Se realiza PCI con baln e implantacin de 2
stent farmacoactivos (figuras 4 y 5).
Se realiza exploracin neuromuscular que es normal, y elevacin de la enzima
creatinfosfo quinasa (CPK) presenta descenso gradual hasta su normalizacin
A las 48 horas ingresa en planta de Cardiologa en tratamiento con cido acetilsaliclico 100 mgr/24h, clopidrogel 75 mgr/24h, rosuvastatina 20 mg/d, bisoprolol 2,5 mg/d.
Una vez en planta, se practican nueva determinacin analtica:
Bioqumica: glucemia 297 mg/dl, colesterol total 208 mg/dl, HDL 36 mg/dl, LDL
129 mg/dl, triglicridos 215 mg/dl, urea 67 mg/L, creatinina 1,2 mg/dL, aclaramiento
creatinina 64 ml/min/1,73 m2.
Se realizan determinaciones de glucemia basal en ayunas concordantes y HbA1C,
que muestra un valor de 8,5%, siendo diagnosticado de DM tipo II.
EVOLUCIN
Tras una adecuada evolucin clnica es dado de alta hospitalaria el 5 da del

evento agudo, siendo referido a la unidad de rehabilitacin cardiaca en un plazo
de 2 semanas.
Se realiza entrevista de acogida y se solicita el consentimiento informado, firmando el documento. Es preciso estratificar su riesgo de eventos cardiovasculares a
187
corto y medio plazo. Para ello, se realiza valoracin funcional mediante ergometra previa a la inclusin en el programa, en este caso protocolo de Bruce, tiempo
de ejercicio en cinta de 6 minutos, trabajo de 7 METs, limitada por agotamiento
muscular. FC mxima: 120 l/m, alcanz el 70% de la frecuencia cardiaca mxima a
su edad, clnica y elctrica negativa, TA basal 120/80 mmHg, en mximo esfuerzo
160/70. Recuperacin normal, no arritmias.
DIAGNSTICO
SCASEST: IAM no q de pequeo tamao.

Miocardiopata no compactada con funcin sistlica de ventrculo izquierdo
(FEVI) en el lmite inferior de la normalidad.
Enfermedad arterial coronaria de 1 vaso: 2 arteria obtusa marginal.
Angioplastia coronaria transluminal percutnea e implantacin de dos stents
farmacoactivos.
Dislipemia mixta.
Diabetes mellitus (DM) tipo II.
Obesidad grado I.
DISCUSIN
La miocardiopata no compactada (VINC) es una miocardiopata no clasificada, caracterizada por la persistencia de trabeculaciones fetales en el ventrculo
izquierdo. Se cree que un fallo en el feto en el proceso de compactacin endocrdico, hace que se produzca un mantenimiento de la hipertrabeculacin en
segmentos especialmente apicales.
Pueden darse formas espontneas, pero las formas familiares alcanzan el 44%. La
herencia es autosmica dominante, ligada al cromosoma X, y aun siendo muchas
las mutaciones implicadas comparten la expresin fenotpica de las mismas.
188
Las principales manifestaciones de este trastorno son la insuficiencia cardiaca,

arritmias y, en menor medida, embolia sistmica. Junto a ello, no hay anormalidades en el crecimiento de las arterias coronarias epicrdicas.
La isquemia miocrdica y el dolor en el pecho asociado podran estar presentes en
pacientes con VINC, en relacin con el fracaso en microvasculatura cardiaca o fenmenos tromboemblicos, mecanismos demostrados causantes de la isquemia
en algunos de estos pacientes1.
Se trata de un varn joven, con dislipemia como nico factor de riesgo conocido
hasta este momento, a quin se detecta durante la fase aguda del infarto un trastorno hasta ahora no conocido del metabolismo glucdico, en este caso DM tipo II.
El evento coronario agudo se relaciona con enfermedad coronaria aterosclertica adems de las diferentes alteraciones fisiopatolgicas que pueda asociar esta
miocardiopata. Por ello, es deseable adherirse a las recomendaciones de las guas
de prctica clnica de prevencin secundaria que incluyen la derivacin a una unidad de prevencin secundaria y rehabilitacin cardiaca.
Figura 1. ECG inicial en Urgencias sin alteraciones especficas
189
Figura 2. Ecocardiograma con criterios de miocardiopata no compactada
Figura 3. Cardioresonancia, criterios de miocardiopata no compactada
190
Figura 4. Angiografa coronaria: EAC de 1 vaso 2 obtusa marginal:

revascularizacin mediante angioplastia e implantacin de dos stents
farmacoactivos Resolute sin complicaciones.
Figura 5. Angiografa coronaria: EAC de 1 vaso 2 obtusa marginal:

revascularizacin mediante angioplastia e implantacin de dos stents
farmacoactivos Resolute sin complicaciones.
191
Bibliografa
1
Tolga Sinan Gven, Hatice Betl Erer, Servet Altay, Erkan I, lhan, Nurten
Sayar, Mehmet Eren. Idiopathic acute myocardial infarction in a young
patient with noncompaction cardiomyopathy. Cardiology Journal.2012, Vol.
19, No. 4, pp. 429-433.
CUESTIONARIO
1. Dado que el paciente presenta una HbA1C de 8,5% se decide asociar a la metformina un segundo antidiabtico, seale lo correcto.
a. Un IDPP-4, como sitagliptina asociado a metformina, permite una reduccin adicional de la HbA1c entorno al 0,6-0,8%, sin producir hipoglucemias
ya que aumentan la liberacin de insulina dependiente de glucosa de la ingesta, inhibiendo la produccin de glucagn.
b. Los anlogos GLP1 retardan el vaciado gstrico, consiguen ligera reduccin
de peso, pero su administracin oral puede producir nuseas.
c. La mayor parte de las sulfonilureas, frmacos profusamente empleados
durante aos en el tratamiento oral de la DM, no aumentan el riesgo cardiovascular y mejoran el acondicionamiento isqumico, mejorando la tolerancia a la isquemia.
d. La pioglitazona produce glucosuria, natriuresis y reduccin ligera de peso y
de las cifras de presin arterial, pero an no se disponen evidencias de seguridad cardiovascular, aunque los estudios que examinan estos aspectos
estn en marcha.
2. El paciente no tiene historia mdica de infartos previos, ni presenta seales de
insuficiencia cardiaca isquemia residual. La FE del ventrculo izquierdo es mayor
del 50% (63%), asimismo no presenta arritmias y tiene una respuesta normal de
la TA al ejercicio. Eso supone que se incluye dentro de los pacientes clasificados en
riesgo bajo definido por:
Alto Curso hospitalario sin complicaciones

Ausencia de signos de isquemia miocrdica
Capacidad funcional >7 Mets
Fraccin de eyeccin >50%
Ausencia de arritmias ventriculares graves
192
Por ello es susceptible de realizar:

a. Solo puede indicarse un programa hospitalario puesto que es su primer
evento y es una cardiopata isqumica precoz. Precisa monitorizacin.
b. Estos pacientes as estratificados como bajo riesgo para el ejercicio, no necesitan una monitorizacin especial pero el tabaquismo es el principal factor de
riesgo modificable y precisa una unidad de intervencin especializada.
c. Tanto un programa de rehabilitacin cardiaca hospitalario como rehabilitarse en un programa supervisado ambulatorio o incluso domiciliario no
supervisado.
d. Los pacientes de bajo riesgo no precisan rehabilitacin cardiaca.
3. Qu hipoglucemiante, de los siguientes, se correlaciona con menor riesgo de
hipoglucemias?
a. Glibencamida
b. Sitagliptina
c. Glipizida
d. Insulina apidra
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: c; 3: b
193
Varn deportista con hipertrofia

ventricular
Eloy Gmez Mariscal, Mara Melendo Viu, Guillermo Alonso Dniz,
Jorge Nuche Berenguer, Elena Puerto Garca Martn,
Ana Miguel Gutirrez, Adolfo Ramn Fontenla Cerezuela
INTRODUCCIN
Varn de 55 aos con antecedente de hipertensin arterial en tratamiento con

enalapril 20 mg al da. Acude a Urgencias por presentar mientras estaba comiendo, episodio mareo sin giro de objetos seguido de sncope, con rpido despertar,
sin relajacin de esfnteres.
Presentamos el caso de un varn de 55 aos con antecedente de hipertensin arterial en tratamiento con enalapril 20 mg al da. Realiza ejercicio fsico intenso al
menos 5 horas de ciclismo al da. Adems, realiza dieta hiperproteica desde hace
3 meses sin realizar control mdico.
Acude a Urgencias por presentar mientras estaba comiendo episodio mareo sin giro
de objetos seguido de sncope, con rpido despertar, sin relajacin de esfnteres.
Exploracin fsica
TA: 137/67 mmHg
FC: 70 lpm
194
Sat.02: 98%
Cabeza y cuello: normal, no IY
Auscultacin cardiaca: rtmica sin soplos
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado (MVC)
Abdomen: sin alteraciones
EEII: sin edemas
Electrocardiograma: ritmo sinusal. Q profunda patolgica en cara inferior. Patrn rSr en V1 y ascenso cncavo del ST de hasta 2 mm en V1-V3 compatible con
patrn electrocardiogrfico de Brugada tipo 2.
Ecocardiograma transtorcico: VI no dilatado, hipertrofia excntrica moderada
mas marcada del septo posterior 17 mm. Contractilidad segmentaria y funcin sistlica normales (FEVI Simpson 60%, Teich 62%). Hipocinesia del segmento inferior
medio. Patrn de llenado transmitral tipo alteracin de la relajacin. Vlvula artica
y mitral anatmica y funcionalmente normales. VD no dilatado ni hipertrfico, con
funcin sistlica normal (TAPSE 23 mm). No presenta IT que permita estimar PSP.
Aurculas no dilatadas. No derrame pericrdico. VCI no dilatada con adecuado colapso inspiratorio. Plano supraesternal sin datos de coartacin artica.
Resonancia magntica cardiaca: VI no dilatado, con hipertrofia severa de predominio septal posterior (19 mm). Funcin sistlica normal. Realce tardo subendocrdico (75% del grosor parietal) a nivel de los segmentos medio y apical de la cara
inferior y del septo posterior.
Coronariografa: coronaria derecha con lesin focal severa proximal: se implanta stent directo, farmacoactivo, sobre dicha lesin. Buen resultado angiogrfico. Circunfleja con ateromatosis moderada en segmento medio: se valora con
gua de presin, siendo el FFR postadenosina i.v. de 0,91 (estenosis funcionalmente no significativa). Descendente anterior con tramo muy largo enfermo a
nivel medio y lesin focal a nivel medio-distal. Se valora con gua de presin,
195
siendo el FFR postadenosina i.v. de 0,71. Se implanta stent directo, farmacoactivo, en la lesin focal del segmento medio-distal. Posteriormente se predilata el
tramo del segmento medio y se implantan 2 stents farmacoactivos, solapados,
cubriendo el tramo severamente enfermo. Buen resultado angiogrfico.
EVOLUCIN
Durante su estancia en Urgencias, se realiza un electrocardiograma en el que se

observa Q en cara inferior y patrn electrocardiogrfico de Brugada tipo 2, por
lo que a pesar de que el perfil clnico del sncope sugiere un origen vasovagal, se
decide completar el estudio con un test de flecainida que no muestra cambios
elctricos y un ecocardiograma transtorcico.
En el ecocardiograma merece destacar la presencia de hipertrofia del ventrculo izquierdo. Esta nos podra explicar el patrn electrocardiogrfico descrito, que
junto con el perfil vasovagal del sncope y el resultado del test de flecainida descartara razonablemente la posibilidad de sndrome de Brugada. Por otro lado
tras la ecocardiografa nos planteamos el diagnstico diferencial entre corazn
de atleta frente a miocardiopata hipertrfica, por lo que buscamos mayor informacin realizando una resonancia magntica.
Ante el patrn de realce tardo que muestra la resonancia, sugerente de isquemia,
se decidi posteriormente completar el estudio con una coronariografa en la que
se observaron lesiones severas en la coronaria derecha proximal y descendente
anterior media y distal que finalmente se deciden revascularizar.
DIAGNSTICO
Sncope de perfil vasovagal.

Miocardiopata hipertrfica.
Cardiopata isqumica asintomtica. Enfermedad de dos vasos: lesiones severas en coronaria derecha proximal y en descendente anterior media y distal.
Patrn electrocardiogrfico Brugada tipo 2 con test de flecainida negativo.
196
DISCUSIN
Presentamos nuestro caso por su carcter ilustrativo del diagnstico diferencial que
se plantea entre la miocardiopata hipertrfica y el corazn de atleta. Por otro lado,
tambin nos permite valorar el anlisis de imgenes de resonancia magntica.
Las decisiones a tomar derivadas de establecer el diagnstico de miocardiopata
hipertrfica o de corazn de atleta son muy diferentes. Adems, la gravedad de
las consecuencias que pueden tener, nos obligan a tratar diferenciar con la mayor
precisin posible entre la miocardiopata hipertrfica y el corazn de atleta. De
ah, la importancia de conocer como diferenciarlas.
En dicho diagnstico diferencial a nivel ecocardiogrfico, en primer lugar hay que
estudiar las caractersticas de la hipertrofia:
Grosores ventriculares menores de 13mm pocas veces se corresponden con
miocardiopata hipertrfica y grosores mayores de 16mm muy raras veces se
encuentran en el corazn de atleta. La zona gris que puede plantear ms dudas son aquellos grosores entre 13 y 16 mm1-3. Los grosores miocrdicos que entrarn en esta zona gris, generalmente se alcanzan en aquellos deportistas
que realizan deportes de fuerza-resistencia tales como natacin o ciclismo.
Ser muy difcil encontrarlos en deportistas que realicen deportes de predominio de resistencia como ftbol, atletismo o deportes de predominio de fuerza tales como halterofilia o lucha4.
El tipo de hipertrofia tambin nos ayudar: en quienes practiquen deportes
de resistencia dicha hipertrofia ser excntrica, presentando dimetros telediastlicos del VI elevados, generalmente mayores de 55 mm. En cambio, en la
miocardiopata hipertrfica el perfil generalmente es concntrico, con hipertrofia a expensas de cavidad ventricular que permite dimetros telediastlicos del VI reducidos, en muchos casos menores de 45 mm3,4. Solo los deportes
de fuerza como la halterofilia o la lucha producen hipertrofia concntrica, si
bien el grosor ventricular que general excepcionalmente alcanza los 13 mm3.
La asimetra de la hipertrofia es una caracterstica de un gran porcentaje de
corazones con miocardiopata hipertrfica. En el corazn de atleta, que se trata de un corazn sano, la hipertrofia que se genere ser simtrica2.
197
En segundo lugar, nos deberemos fijar en la funcin diastlica. El corazn de atleta, sano, no presentar limitacin al llenado ventricular. Sin embargo, en la miocardiopata hipertrfica, el crecimiento patolgico de la pared ventricular genera
reas de fibrosis y desestructuracin del tejido miocrdico que provoca prdida
de distensibilidad y disfuncin diastlica1,4,5.
En tercer lugar, la deteccin de caractersticas tpicas de la miocardiopata hipertrfica tales como la obstruccin del tracto de salida del VI, movimiento sistlico
anterior de la vlvula mitral y la contraccin asncrona del VI nos excluirn la posibilidad de que se trate de un corazn de atleta2,5.
Cuando a pesar de los hallazgos ecocardiogrficos no quede claro el diagnstico
diferencial, se puede completar el estudio con resonancia magntica, donde adems de los parmetros descritos para el diagnstico por ecocardiografa, aporta
informacin til la presencia de realce tardo y su patrn de distribucin. En muchos casos de miocardiopata hipertrfica, es tpica la presencia de realce tardo
a nivel intramural en las zonas con mayor grosor y en el septo intraventricular,
especialmente en la zona de unin con el ventrculo derecho3.
Por ltimo, otras pruebas que pueden tambin aportar informacin til en nuestro diagnstico diferencial son la ergoespirometra, biopsia endomiocrdica o
bien plantear la posibilidad del desentrenamiento4,5. La hipertrofia del corazn de
atleta es reversible en pocos meses tras el abandono del deporte, hallazgos que
no encontraremos en la miocardiopata hipertrfica1,2.
Figura 1. Electrocardiograma en Urgencias

198
Figura 2. Resonancia magntica - eje corto - medidas de grosor miocrdico
Figura 3. Resonancia magntica - eje corto - imgenes con realce tardo
199
Figura 4. Resonancia magntica - 2 cmaras - imgenes con realce tardo
Figura 5. Coronariografa - imagen coronaria derecha
200
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Bibliografa
1
4
5
Hildick-Smith DJR, Shapiro LM. Echocardiographic differentiation

of pathological and physiological left ventricular hypertrophy. Heart
2001;85:615-619.
Rawlins J, Bhan A, Sharma S. Left ventricular hypertrophy in athletes.
European Journal of Echocardiography (2009) 10, 350-356.
Maron BJ. Distinguishing hypertrophic cardiomyopathy from athletes heart
physiological remodelling: clinical significance, diagnostic strategies and
implications for preparticipation screening. Br J Sports Med 2009;43:649-656.
Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2013; 381: 242-55.
Lauschke J, Maisch B. Athletes heart or hypertrophic cardiomyopathy? Clin
Res Cardiol 98:80-88 (2009).
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes hallazgos es ms difcil encontrar en un corazn de atleta?

a. Hipertrofia de VI de 15 mm
b. Dimetro telediastlico de VI de 63 mm
c. Patrn de llenado de VI pseudonormal (E/A>1 y e/a<1)
d. Patrn de hipertrofia simtrico
2. Cul de los siguientes deportes es menos probable que se asocie a corazn
de atleta?
a. Natacin
b. Remo
c. Ciclismo
d. Lucha grecorromana
201
3. En una persona con hipertrofia ventricular, cul de los siguientes parmetros

nos orientara a un corazn de atleta?
a. Resonancia magntica con relacin entre el grosor de pared diastlico y el
volumen telediastlico de ventrculo izquierdo 0,14.
b. Grosor de 14 mm del septo interventricular en deportista de lite retirado
por lesin hace 3 meses.
c. Resonancia magntica con pequea rea de realce tardo en septo interventricular.
d. Ergoespirometra con pVO2 de 46 ml/kg/min.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: c; 3: a
202
Dolor torcico atpico en paciente

con IAM reciente
Diego Jos Rodrguez Torres, Mara Arjona Arjona,
Isabel Gallardo Snchez, Ricardo Rivera Lpez,
Francisco Bermdez Jimnez, Mercedes Gonzlez de Molina Espinar,
Rafael Melgares Moreno
INTRODUCCIN
Varn de 71 aos, hipertenso y dislipmico con IAM anterior que reingresa (al mes
de haberse sometido a angioplastia primaria) por dolor torcico atpico, insuficiencia cardiaca, tos y expectoracin blanquecina. A qu nos enfrentamos?
Bronquitis asmtica.
Hipotiroidismo.
Hipertensin arterial.
Hipercolesterolemia.
Esteatosis heptica.
203
Diverticulosis sigmoidea.
Sndrome del tnel carpiano.
Hipertrofia benigna de prstata.
Hernia de hiato y dispepsia en seguimiento por Digestivo.
Rinitis alrgica.
En tratamiento habitual con: levotiroxina 50 ug/24h, tamsulosina 0,4 mg/dutasteride 0,5 mg/24h, levogastrol 25 mg/24h, cinitrapida cada 8 horas.
Sin alergias medicamentosas conocidas.
Enfermedad actual
El 14/11/14 present un cuadro de dolor torcico que permaneci hasta el da
15/11/14 por persistencia del dolor torcico diagnosticndose de IAMCEST decidindose revascularizar mediante ICP primaria el da 15/11/14. El paciente evolucion favorablemente y se procedi al alta hospitalaria. El da 16/12/14 reingresa
en el servicio de Medicina Interna por dolor torcico de caractersticas atpicas,
clnica de insuficiencia cardiaca, abundante tos y expectoracin blanquecina por
posible infeccin respiratoria.
Exploracin a su ingreso (15/11/14)
Buen estado general, normohidratado, normocoloreado, eupneico en reposo
sin signos de trabajo respiratorio, tolerando decbito.
ACR: tonos cardiacos rtmicos sin soplos. Murmullo vesicular conservado con
crepitantes hmedos bibasales.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, sin focalidad.
MMII: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
204
Exploracin a su reingreso (16/12/14)

Buen estado general, normohidratado, normocoloreado, eupneico en reposo
sin signos de trabajo respiratorio respiratorio. No tolera el decbito. No focalidad neurolgica, no signos menngeos.
ACR: tonos cardiacos rtmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular disminuido, crepitantes bibasales y roncus dispersos.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, sin masas ni megalias, sin peritonismo. Blumberg, psoas y Murphy negativos. Ruidos hidroareos conservados. PPR negativo.
MMII: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos perifricos
conservados y simtricos.
A su ingreso (15/11/14):
ECG al ingreso en Urgencias, previo a ICP: ritmo sinusal con ascenso del segmento ST de ms de 4 mm desde V2-V4 y de 2 mm en I y aVL, y ondas T negativas en
I, aVL administrndole por lo tanto dosis de carga de aspirina y clopidogrel, decidindose angioplastia primaria e ingreso en la unidad Coronaria.
Analtica: hemograma y bioqumica: glucemia 123 mg/dl, urea 29,9 mg/dl, creatinina 1,2 mg/dl, bilirrubina total 0,9 mg/del. Sodio 137 mEq/L, potasio 4,59 mEq/L.
Aspartato transaminasa 131,3 U/L, alanina transaminasa 48,2 U/L, alfa-amilasa 52
U/L. PCR 13,12 mg/dl, troponina T ultrasensible 3390 pg/ml, hemoglobina 16,5g/dl,
hematocrito 47,2%, leucocitos 17,27x10 3/ l
Coagulacin: actividad de protrombina (INR) INR 1,3, actividad de protrombina
(seg.) 12,8 se, actividad de protrombina 77,6%, tiempo de tromboplastina parcial
activada (seg.) 40,2 se, tiempo de tromboplastina parcial activada (ratio) 1,3 ratio,
fibringeno 587.20 mg/dl.
205
ICP primaria:
Coronariografa: dominancia derecha. Arteria coronaria derecha media con estenosis del 40%. Arteria descendente anterior media con estenosis del 100%. Arteria circunfleja con irregularidades sin estenosis.
ACTP: DA media, realizndose implantacin de stent (Integity 2,75x15 mm) y dispositivo extractor de material trombtico.
ECG en planta de Cardiologa, posterior a ICP: ritmo sinusal a 80 lpm. PR 120 mseg.
Eje normal. QS V1-V5 con elevacin de segmento ST de ms de 2 mm desde V1-V5.
ECG al alta de planta de Cardiologa: ritmo sinusal a 70 lpm PR 160 ms Eje normal.
QS V1-V5, con elevacin persistente de ms de 1 mm desde V1-V6 con ondas T negativas en esas derivaciones.
En planta de Cardiologa (18/11/2014):

Analtica: hemograma y bioqumica: glucemia 95,5 mg/dl, urea 47,6 g/dl, creatinina 1,2 mg/dl. Iones normales. Funcin heptica normal. Hemograma 14,8 gr/
dl, hematocrito 45,8%, VCM 96,7 fl. Leucocitos 12070 (neutrfilos 75%, linfocitos
12,3%), plaquetas 285000.
Coagulacin: INR 1,13, actividad de protrombina 12,9 seg., tiempo de tromboplastina parcial activada 42,5 seg., T4 0,95. TSH 9.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico en el lmite superior de la normalidad,
senos cardiofrnicos y costo-diafragmticos pinzados. No derrame pleural, no infiltrados ni consolidaciones.
Ecocardiografa: ventrculo izquierdo no dilatado con disquinesia apical, aquinesia de segmentos medios de cara anterior, septo anterior y cara lateral. FEVI 30%.
206
A su reingreso en planta de Medicina Interna (16/12/14):

ECG: ritmo sinusal a 93 lpm. Eje a 0. Sin alteraciones de la conduccin. Ondas T
negativas en I y aVL, V5 y V6 (ya descritas en ECG previos).
Gasometra arterial: pH 7,51, pO2 68,6 pCO2 28,7, saturacin 02:94%
Analtica: hemograma: leucocitos 13110 (79% PMN). Plaquetas 270000. B 13,7.
Bioqumica: glucemia 115 mg/dl, urea 39,9 mg/dl, creatinina 0,85 mg/dl, sodio 138
mEq/L, potasio 4,65 mEq/L, PCR 12,76. Marcadores cardiacos. TpnT 115-120.
Radiografa de trax: probable condensacin en lbulo inferior izquierdo.
Orina: Ag. Legionella negativo. Ag streptococcus pneumoniane negativo.
Cultivo esputo: desarrollo de flora orofarngea.
TAC: formacin sacular en pex cardiaco de unos 50 mm, compatible con aneurisma/pseudoaneurisma ventricular izquierdo. No signos de TEP. Ndulo en el lbulo superior izquierdo de unos 11 mm con calcificacin central que probablemente
corresponda a granuloma previo. Atelectasia laminar bibasal.
Ecocardiografa: ventrculo izquierdo con aneurisma apical extenso y pseudoaneurisma. Rotura cardiaca contenida. FEVI 15%.
En planta de Cardiologa:
Ecocardiografa (26/12/14): ventrculo izquierdo dilatado con regin apical adelgazada y aquintica y expandida (aneurisma apical). Neocavidad a nivel de la regin apical anterolateral que comunica con el ventrculo izquierdo con un cuello
de 12 mm y un dimetro de 5x3 cm, contenida por pericardio con paso de flujo,
compatible con pseudoaneurisma sobre aneurisma apical. Fraccin de eyeccin
muy severamente deprimida por estimacin visual. Aurcula izquierda normal.
Ventrculo derecho de dimetros, paredes y fraccin de eyeccin normal. Aurcula
derecha normal. Vlvula mitral con buena apertura e insuficiencia mitral secundaria ligera/moderada. Vlvula artica sin alteraciones estructurales ni funcionales significativas. Vlvulas derechas sin alteraciones estructurales ni funcionales
significativas. Despegamiento pericrdico inferolateral en la zona peri-pseudoaneurisma. Cava inferior no dilatada con colapso inspiratorio conservado
207
En planta de Ciruga Cardiovascular:

Analtica previa a la ciruga: hemograma: hemoglobina 13,4 gr/dl, leucocitos
10,4x10 3/L, plaquetas 384000. Urea 49 mg/dl, creatinina 1 mg/dl, Pro BPN 290.
Coagulacin normal.
Control posterior a la ciruga: destaca hemoglobina de 9,9, funcin renal e iones
normales.
ECG: ritmo sinusal con onda de necrosis extensa anteroseptal y lateral.
Ecocardiografa (12/01/14) tras ciruga: ventrculo izquierdo de dimetros normales. Aquinesia apical y parte de segmento medio anteroseptal, anterior y lateral con ecogenicidad aumentada en zona de endocardio sugerente de parche
de Dacron; engrosamiento y ecogenicidad aumentada pericrdico parietal apical.
Hipoquinesia apical inferior. Hipoquinesia basal y parte de media anterior. Resto lateral e inferolateral con hiperquinesia compensadora. Fraccin de eyeccin
moderadamente deprimida, en torno al 35-40% por estimacin visual. Simpson biplano del 38%, patrn de llenado sugerente de alteracin de la relajacin.
Aurcula izquierda y cavidades derechas normales. Vlvulas izquierdas y derechas sin alteraciones estructurales ni funcionales significativas. Raz artica
y aorta ascendente ligeramente dilatadas. Ausencia de derrame pericrdico.
Vena cava inferior normal.
EVOLUCIN
El paciente comienza el da 14 de noviembre a las 23:00 horas con dolor centrotorcico opresivo irradiando a brazo izquierdo con sudoracin. El paciente
permanece en casa y decide no consultar porque no le da importancia a la situacin. Tras pasar toda la noche con dolor y persistiendo el mismo en la maana
del da 15 decide acudir a su hospital de referencia, donde a su llegada se le realiza un ECG (15/11/14 descrito en pruebas complementarias). Se objetiva IAMCEST
y se decide ICP primaria.
En planta de Cardiologa el paciente evoluciona favorablemente y se descubre una
TSH de 9 por lo que se aument levotiroxina. Dada la buena evolucin se procede
al alta con diagnstico de:
208
IAMCEST anterior tratado con angioplastia primaria implantndose stent a

DA media.
Disfuncin ventricular severa.
Tratamiento farmacolgico al alta de planta de Cardiologa (22/11/14):
Medicacin habitual para hipertrofia benigna de prstata y para dispepsia.
cido acetilsaliclico: 100 mg, 1 comprimido al medioda.
Clopidogrel 75 mg, 1 comprimido en el desayuno.
Omeprazol 20 mg, 1 comprimido en desayuno.
Levotiroxina 75 mcg, 1 comprimido en el desayuno.
Ramipril 2,5 mg, medio comprimido en la cena.
Furosemida 40 mg, medio comprimido en el desayuno.
Eplerenona 25 mg, 1 comprimido al medioda.
Atorvastatina 80 mg, 1 comprimido en la cena.
Se decidi no introducir betabloqueantes por bronquitis asmtica.
El paciente acude a Urgencias el da 11 de diciembre por inicio de dolor torcico
de caractersticas atpicas de horas de duracin y con exacerbacin con los movimientos respiratorios. No clnica de descompensacin de insuficiencia cardiaca.
Las pruebas analticas realizadas y el ECG es similar a las del alta hospitalaria y el
dolor cede a analgesia habitual intravenosa (paracetamol, metamizol) por lo que
se procede al alta de Urgencias.
Regresa a Urgencias el da 16 de diciembre por recurrencia del dolor torcico atpico, que le provoca dificultad respiratoria, aumentando con la inspiracin y que
tiene una duracin de horas, as como clnica compatible con insuficiencia cardiaca (disnea de mnimos esfuerzos, ortopnea y disnea paroxstica nocturna).
Refiere adems tos con expectoracin blanquecina sin fiebre termometrada.
209
En el servicio de Urgencias se sospecha neumona y es ingresado por Medicina

Interna, con el diagnstico de neumona.
Durante el ingreso de M. Interna se realizan pruebas complementarias que evidencian un pseudoaneurisma sobre aneurisma apical por lo que se deriva a hospital de referencia con Ciruga Cardiaca, ingresando a cargo de Cardiologa.
El paciente es presentado en sesin mdico quirrgica donde finalmente se acepta para ciruga siendo intervenido el da 30 de diciembre.
Permanece con dolor torcico ocasional de caractersticas pleuro-pericardticas
retirndose clopidogrel 5 das previos a la intervencin.
Se realiza la ciruga: reseccin de aneurisma ventricular mediante incisin central
en el mismo e implante de parche de Dacron. Se procede a cubrir dicho parche con
las paredes del pseudoaneurisma, que se refuerza con tres bandas de tefln, sin
incidencias intraoperatorias.
Durante la estancia en planta de Ciruga Cardiaca evoluciona de forma favorable,
iniciando la deambulacin, sin signos de insuficiencia cardiaca descompensada, y
se procede al alta el da 13/01/15.
Tratamiento farmacolgico al alta hospitalaria de planta de Ciruga Cardiovascular (13/01/15):
Medicacin habitual para hipertrofia benigna de prstata, dispepsia e hipotiroidismo igual.
Aspirina 100 mg, 1 comprimido en desayuno.
Clopidogrel 75 mg, 1 comprimido en desayuno.
Omeprazol 20 mg, 1 comprimido en desayuno.
Atorvastatina 40 mg, 1 comprimido en la cena.
Bisoprolol 2,5 mg, 1 comprimido en desayuno.
Ramipril 2,5 mg, 1 comprimido en desayuno.
210
Eplerenona 25 mg, 1 comprimido en almuerzo.

Furosemida 40 mg, en el desayuno.
DIAGNSTICO
Rotura cardiaca contenida: pseudoaneurisma sobre aneurisma apical.

DISCUSIN
La rotura de la pared libre del miocardio tpicamente genera un colapso hemodinmico por un hemopericardio con taponamiento cardiaco y disociacin electromecnica
del paciente. Sin embargo, en casos excepcionales, la rotura de la pared libre del ventrculo con extravasacin de sangre es contenida por la adhesin de trombo, pericardio
parietal o epicardio formndose un pseudoaneurisma, a diferencia de los aneurismas
verdaderos, que contienen algunos elementos miocrdicos en sus paredes.
El pseudoaneurisma ventricular izquierdo es una entidad clnica poco frecuente
cuya causa ms importante es el infarto agudo de miocardio, asocindose a un
mal pronstico tanto por su aparicin como por la propia miocardiopata de base1,
describindose en la regin posterior e inferior del ventrculo izquierdo como localizacin ms frecuente, dado que la rotura de la pared anterior es fatal desde el
inicio por lo que no suele dar tiempo a consolidar un pseudoaneurisma. Aunque
la etiologa ms frecuente es tras el IAM otras causas como tras ciruga cardiaca,
traumatismo o infeccin tambin han sido descritas2,3,4.
Por el contrario aquellos pacientes con infartos transmurales, especialmente anterior o laterales, pueden llevar a cabo una expansin del infarto y desarrollar un
aneurisma postinfarto que es una deformidad del contorno del ventrculo tanto
en sstole como en distole reemplazndose el miocrdico por tejido fibroso cicatricial. Este proceso de remodelado y dilatacin de ventrculo izquierdo produce
una disfuncin sistlica y diastlica combinada que en ocasiones se acompaa de
regurgitacin mitral. Su localizacin ms frecuente es el pex, pudiendo asociarse
a insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares o trombos.
La insuficiencia cardiaca es su forma ms frecuente de presentacin, habitualmente refractaria al tratamiento mdico y con un grado de la NYHA avanzado (IIIIV), seguido de angor y disnea. La insuficiencia cardiaca ocurre debido a la prdida
211
de volumen, ya que en cada ciclo cardiaco pasa sangre al interior del pseudoaneurisma, a la miocardiopata isqumica subyacente y complicaciones mecnicas
asociadas, como una insuficiencia mitral o defecto septal ventricular. En un 10%
de los casos pueden ser asintomticos1. Los pseudoaneurismas agudos tienen una
alta mortalidad, los crnicos, sin embargo pueden pasar desapercibidos y diagnosticarse de forma accidental14.
Segn Frances y colaboradores11, quienes analizaron 290 pacientes con pseudoaneurisma, el examen fsico puede revelar la existencia de soplo en muchos de los
pacientes. La mayora de los pacientes presentarn alteraciones electrocardiogrficas, pero dichas alteraciones no son especficas, presentando un pequeo porcentaje elevacin persistente del segmento ST.
La radiografa puede presentar alteraciones no especficas como la aparicin de
una masa o el aumento del ndice cardiotorcico. Independientemente del tratamiento que se decida los pacientes con pseudoaneurismas tenan un alto ndice de mortalidad especialmente si no se operaban. Como los sntomas, signos,
alteraciones electrocardiogrficas y radiogrficas observadas en pacientes con
pseudoaneurismas pueden ser indistinguibles de aquellos en pacientes con la enfermedad coronaria sola, un alto ndice clnico de sospecha son necesarios para
evitar omitir el diagnstico11.
Como los sntomas, signos, alteraciones electrocardiogrficas y radiogrficas
observadas en pacientes con pseudoaneurismas pueden ser indistinguibles de
aquellos en pacientes con la enfermedad coronaria sola, un alto ndice clnico de
sospecha son necesarios para evitar omitir el diagnstico11.
El diagnstico temprano es importante debido a que la probabilidad de ruptura
del pseudoaneurisma espontnea es elevada, siendo la ecocardiografa transtorcica la prueba de eleccin.
Para su diagnstico se ha usado clsicamente la ventriculografa (cara, invasiva,
con necesidad de contraste y radiacin) por lo que hoy da ha sido sustituida por
la ecocardiografa transtorcica, que constituye el principal mtodo diagnstico1,6, proporcionando informacin sobre la anatoma, el tamao y localizacin del
pseudoanerisma, asociacin a enfermedad valvular, valorando el volumen de los
ventrculos, la fraccin de eyeccin, la extensin y grado de anomala en la motilidad de la pared y la presencia de trombos murales.
212
Actualmente la coronariografa se utiliza para valorar las arterias coronarias e

identificar la lesin responsable del IAM previo a ciruga cardiaca.
La RMN es en este campo an es un mtodo emergente que permite distinguir
con mayor precisin la rotura de pericardio, trombo, distinguiendo pseudoaneurisma de aneurisma14 con gran precisin, aunque su limitada disponibilidad y elevado coste es su mayor inconveniente.
Ecocardiogrficamente aneurisma y pseudoaneurisma se aprecian como una deformidad en la pared ventricular que se extiende ms all del contorno esperado,
mientras que en el aneurisma se aprecia una zona con grosor miocrdico reducido, fibrtica y con ms ecogenicidad en el pseudoaneurisma apreciamos una discontinuidad brusca del borde endocrdico con un cuello de menor tamao que
la cavidad mientras que los aneurismas presentan una entrada mayor. El doppler
permite observar el paso del flujo entre ventrculo izquierdo y pseudoaneurisma.
Aunque la ecocardiografa transtorcica es un buen primer paso, si la prueba es negativa y la sospecha de pseudoaneurisma es alta se puede recurrir a ETE o RMN11.
El manejo del pseudoaneurisma y del aneurisma es diferente, mientras para
los pacientes con pseudoaneurisma la reparacin quirrgica urgente se plantea
como primera opcin debido al riesgo de rotura para el aneurisma el tratamiento
a plantear es ms conservador.
El pseudoaneurisma es una entidad con un mal pronstico debido al riesgo de
rotura La serie de Frances y colaboradores, encontr altos ndices de mortalidad
en los pacientes que se operaron (el 23 %), as como en los que fueron tratados
mdicamente (el 48 %) aunque, tambin describi casos donde la supervivencia
prolongada en algunos pacientes que fueron tratados de manera conservadora11.
El pseudoaneurisma no tratado tiene al menos un riesgo de 30-45 % de rotura14.
Factores como la fraccin de eyeccin baja ha sido asociada a mayor mortalidad.
Tambin la necesidad de intervencin sobre la vlvula mitral, la reoperacin o
la propia operacin durante la fase aguda de IAM son factores que aumentan la
mortalidad. Es fundamental la revascularizacin coronaria temprana como tratamiento del IAM para evitar la aparicin de complicaciones mecnicas.
No estn totalmente establecidos los factores que predicen el riesgo de rotura. La
mayora de autores aceptan que el tamao o la expansin progresiva son claros
213
factores predictores del riesgo de rotura, sin embargo hay autores quienes no encuentran diferencias en pseudoaneurismas grandes y pequeos11. La discordancia
entre ellos se debe a que la historia natural no es bien conocida14.
La mayora de los autores recomiendan ciruga salvo que el riesgo quirrgico sea
prohibitivo, de forma general podemos concluir que aquellos pacientes con pseudoaneurismas agudos el tratamiento quirrgico es su primera opcin, tambin en
aquellos pseudoaneurismas crnicos sintomticos, de gran tamao o con expansin. La excepcin se plantea en un pseudoaneurisma pequeo asintomtico y sin
crecimiento en paciente con alto riesgo quirrgico y sin necesidad de otra ciruga
concomitante donde el riesgo de rotura podra ser menor y se podra plantear un
manejo conservador con revisiones frecuentes14, 11.
Tras la ciruga la muerte, hemorragias y arritmias son las complicaciones ms frecuentes. La recurrencia tras la ciruga puede ocurrir en un 5% de los pacientes.
Ictus e infecciones en un 3%11.
En el caso de aneurismas sin pseudoaneurismas plantea la intervencin quirrgica para aquellos aneurismas con insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento
mdico, arritmias ventriculares o embolismos7,8. El tratamiento mdico se reserva
para pacientes asintomticos, FE conservada y/o VI no dilatado. Se debe administrar a todos los pacientes el tratamiento mdico ptimo de IAM, ya que algunos
de esos frmacos como por ejemplo IECAS han demostrado su efecto beneficioso
sobre el remodelado ventricular. Tambin se puede plantear anticoagulacin si el
paciente presentase disfuncin ventricular avanzada con marcadas alteraciones
segmentarias de la contractilidad.
La identificacin de un aneurisma y pseudoaneurisma en el mismo paciente
es raro12,13 y son pocos los casos que se describen. El paciente que presentamos
presenta un pseudoaneurisma sobre un aneurisma apical tras infarto agudo
de miocardio.
214
Figura 1. Proyeccion apical, 4 cmaras donde se observa un

pseudoaneurisma apical sobre un aneurisma apical.
Figura 2. Proyeccin ecocardiogrfica modificada centrada en el pex de

ventrculo izquierdo donde se observa un pseudoaneurisma apical sobre un
aneurisma apical.
215
Figura 3. Proyeccin ecocardiogrfica modificada centrada en el pex de

ventrculo izquierdo donde se observa paso de flujo entre la cavidad ventricular
y un pseudoaneurisma apical sobre un aneurisma apical.
Bibliografa
1
Atik FA, Navia JL, Vega PR, Gonzalez-Stawinski GV, Alster JM, Gillinov AM,
Svensson LG, Pettersson BG, Lytle BW, Blackstone EH. Surgical treatment
of postinfarction left ventricular pseudoaneurysm. Ann Thorac Surg. 2007
Feb;83(2):526-31.
Watanabe A, Kazui T, Tsukamoto M, Komatsu S. Left ventricular
pseudoaneurysm and intracardiac fistulas after replacement of mitral valve
prosthesis. Ann Thorac Surg 1993;55:1236-9.
Maselli D, Micalizzi E, Pizio R, Audo A, De Gasperis C. Posttraumatic left
ventricular pseudoaneurysm due to intramyocardial dissecting hematoma.
Ann Thorac Surg 1997;64:830-1.
Shackcloth MJ, Dihmis WC. Contained rupture of a myocardial abscess in the
free wall of the left ventricle. Ann Thorac Surg 2001;72:617-9.
Komeda M, David TE. Surgical treatment of postinfarction false aneurysm of
the left ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:1189-91.
Park WM, Connery CP, Hochman JS, Tilson MD, Anagnostopoulos CE.
Successful repair of myocardial free wall ruptura after thrombolytic therapy
for acute infarction. Ann Thorac Surg 2000;70:1345-9.
216
10
11
12
13
14
Brown SL, Gropler RJ, Harris KM. Distinguishing left ventricular aneurysm from
pseudoaneurysm. A review of the literature. Chest. 1997 May;111(5):1403-9.
Gill S, Rakhit DJ, Ohri SK, Harden SP. Left ventricular true and false
aneurysms identified by cardiovascular magnetic resonance. Br J Radiol. 2011
Feb;84(998):e35-7.
Eren E, Bozbuga N, Toker ME, Keles C, Rabus MB, Yildirim O, Guler M,
Balkanay M, Isik O, Yakut C. Surgical treatment of post-infarction left
ventricular pseudoaneurysm: a two-decade experience. Tex Heart Inst J.
2007;34(1):47-51.
Varvarigos N, Koletsis E, Zafiropoulos A, Papaioannou H, Migdalis I. A case
of left ventricular pseudoaneurysm with long survival and congestive heart
failure as first presentation. Case report and review of the literature. Med Sci
Monit. 2005 Nov;11(11):CS69-73.
Frances C, Romero A, Grady D. Left ventricular pseudoaneurysm. J Am Coll
Cardiol. 1998 Sep;32(3):557-61.
Kumar Das A, Wilson GM, Furnary AP. Coincidence of true and false left
ventricular aneurysm. Ann Thor Surg 1997; 64:831-4.
Oxorn DC, Morgan CD. Coexistent true and false left ventricular aneurysms. It
can be conceived that contained rupture occurs in the early days post infarct
and there is then subsequent bulging of the infarct tissue to produce an
additional true aneurysm. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:251.
Maglione F, Florio L, Burguez S, Scola R. Actualiacin en el diagnstico y
tratamiento del pseudoaneurisma cardiaco. Rev Urug Cardiol 2013; 28:32-41.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes datos ecocardiogrficos no corresponde a un pseudoaneurisma?

a. Flujo bidireccional a travs del cuello del pseudoaneurisma.
b. Expansin diastlica del pseudoaneurisma.
c. Solucin de continuidad a nivel del miocardio ventricular, sitio donde se
comunica la cavidad del ventrculo con la cavidad del pseudoaneurisma
(cuello).
d. Presencia de un cuello pequeo comparado con el dimetro del pseudoaneurisma, relacin O/D <0,5.
217
2. Cul de los siguientes pacientes con pseudoaneurisma podra ser manejado de

forma conservadora a priori con menor riesgo?
a. Paciente con pseudoaneurisma asintomtico y mayor a 3 cm
b. Paciente con pseudoaneurisma agudo
c. Paciente con pseudoaneurisma crnico sintomtico
d. Paciente con pseudoaneurisma asintomtico, menor a 3 cm y sin expansin
3. Las alteraciones clnicas y electrocardiogrficas que el paciente puede presentar son inespecficas, encontrndose entre ellas soplo o elevacin del segmento
ST. Seale la respuesta ms adecuada.
a. Soplo en el 68%, elevacin ST 14%
b. Soplo en el 5%, elevacin ST 20%
c. Soplo en el 70%, elevacin ST 50%
d. Soplo en el 70%, elevacin ST 20%
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: d; 3: d
218
Una hipertensin arterial

incontrolable
Jos Rozado Castao, Iria Silva Conde, Santiago Colunga Blanco,
Elena Velasco Alonso, Rebeca Lorca Gutirrez, Susana Junceda,
Blanca Vivanco, Manuel Barreiro, Elena Daz Pelez, Alfredo Renilla,
Remigio Padrn Encalada, Daniel Garca Iglesias,
Lidia Martnez Fernndez, Luca Junquera Vega,
Alberto Alperi Garca, Federico Pun Chincay, Ana Fidalgo Argelles,
Fernando Lpez Iglesias, Esmeralda Capn Sanpedro, Irene lvarez,
Juan Pablo Flrez, Diego Len, Sandra Secades, Ana Garca Campos,
Cecilia Corros Vicente, Mara Martn Fernndez,
Jess Mara de la Hera, Jos Manuel Garca, Laura Garca, Mara
Isabel Soto, Cesar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Paciente diabtico bien controlado, que presenta una evolucin fatal por complicaciones cardiacas y renales de una enfermedad sistmica.
Se trata de un varn de 53 aos, sin alergias medicamentosas. Diabetes mellitus
tipo 2 de 3 aos de evolucin a tratamiento con antidiabticos orales con buen
control, sin otros factores de riesgo cardiovascular clsicos. Sndrome depresivo a
tratamiento farmacolgico.
219
En agosto de 2014 (4 meses antes del ingreso en Urgencias) es estudiado de forma ambulatoria en Medicina Interna, por cuadro de astenia, anorexia y adelgazamiento con esplenomegalia y Raynaud, ANAs positivos 1/640 con patn
homogneo nucleolar y aniScl 70 positivo; establecindose el diagnstico de Esclerosis sistmica e iniciando tratamiento inmunosupresor, hemorreolgicos y
con antagonistas del calcio.
El paciente sigue tratamiento crnico con metotrexato 15 mg cada 24 horas, pentoxifilina 400 mg cada 24 horas, diltiazem 60 mg cada 8 horas, folinato clcico
15 mg cada 24 horas, omeprazol 20 mg cada 24 horas, glimepirida 2 mg cada 24
horas y desvenlafaxina 50 mg cada 24 horas.
Enfermedad actual
48 horas previos a su llegada a Urgencias el paciente refiere marcada astenia y
disnea de mnimos esfuerzos por lo que suspendi diltiazem bajo recomendacin
de su medico de Atencin Primaria. A pesar de ello persiste la sintomatologa e
incluso se agrava su disnea en la maana siguiente por lo que su familia avisa al
112, es atendido en su domicilio por el SAMU quienes realizan electrocardiograma
(ECG) que pone de manifiesto bloqueo auriculoventricular (BAV) completo con
escape de QRS ancho a 30x decidindose sedacin superficial, implante de marcapasos transcutneo y traslado a Urgencias de nuestro centro.
Niega otra sintomatologa de insuficiencia cardiaca, ni fiebre, ni otra clnica de inters.
A su llegada a Urgencias se objetiva en nuevo ECG, BAV completo con escape de
QRS ancho que alterna con ritmo de MCP transcutneo a rgimen de mando sin
fallos de captura y en telemetra rachas de taquicardia ventricular polimrfica
tipo torsades de pointes autolimitadas asintomticas. Decidindose ingreso urgente un la Unidad Coronaria.
Exploracin fsica en Urgencias
Tensin arterial: 170/90 mmHg.
Frecuencia cardiaca 65 latidos por minuto con MCP transcutneo.
T 36,2 C.
220
Sat O2 96% con gafas de oxgeno a 2 litros por minuto.

Tez morena, microstoma, piel esclerodrmica en tronco y manos, no telangiectasias, ni lceras, ni lesiones de calcinosis, ni frotes tendinosos. Exploracin neurolgica completa normal. No ingurgitacin yugular.
Auscultacin carotdea: sin soplos
Auscultacin cardiaca: ruidos cardiacos rtmicos sin soplos.
Auscultacin pulmonar: crepitantes secos bilaterales de predominio en zona
basal y lateral.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, con esplenomegalia palpable.
Miembros superiores: pulsos perifricos simtricos.
Miembros inferiores: Sin edema, ni signos de trombosis venosa profunda, con
pulsos pedios simtricos.
A lo largo del ingreso:

Bioqumica: glucemia basal 95 mg/dL, urea 55 --> 76 --> 128 --> 160 --> 159 --> 212
mg/dL; creatinina 1,97 --> 2,36 --> 3,7 --> 4,52 --> 5,16 --> 7,08 mg/dL; filtrado glomerular estimado 30 --> 25 --> 21--> 14 --> 12 --> 8 mL/min; in sodio 132 mmol/L;
in potasio 4,1 mmol/L; creatina cinasa 160 --> 140 --> 182 U/L; troponina T 320 -->
370 --> 486 ng/L (punto de corte: 35 ng/L); NT ProBNP 70000; pruebas de funcin
heptica normales; albumina 33 g/l; colesterol total 145 mg/dL; LDL 89; HDL 29;
TAG 132; HbA1c 6,5. Hormonas tiroideas normales.
Gasometra arterial: (al ingreso) pH 7,48, pO2 64 PCO2 33, HCO3 25. (Durante el
episodio de EAP) pH 7,30, pO2 55, PCO2 48, HCO3 25. (24 horas tras el EAP) pH 7,40,
pO2 67 PCO2 35, HCO3 29.
Hemograma: Hb 12,6 --> 11,5 --> 10 --> 12 g/dl (RDW elevado), leucositos 10970 -->
17240 --> 12300 --> 9430/l y plaq 293 --> 230 --> 145 --> 130/l.
221
Estudio de coagulacin: TP 96%, TTPA 34,5 seg, fibrinogeno 530 mg/d.

Inmunoglobulinas: Ig G: 17,94, Ig A: 2,86, Ig M: 3,46, C3: 0,79, C4: 0,18.
Autoinmunidad: ANA: positivo 1/640, patrn homogneo nucleolar. Anti MPO,
Anti MBG, ANCA: negativo. ENAS: positivos. Positivos: anti-Scl-70. Negativos: anti-SSA/Ro60, SSA/Ro52, SSB, RNP, Sm y Jo-1.
Serologas VHB, VHC, VIH: negativo.
Sistemtico y sedimento de orina: pH 5,5, densidad 1008, protenas 1+, sangre 2+
(50 hemates/campo), resto negativo.
Electroforesis orina: perfil electrofortico de proteinuria mixta: tubular y glomerular no selectiva de menor cuanta.
Inmunofijacin orina: no se observa componente monoclonal.
ECG (previo al evento, en la consulta de Medicina Interna): ritmo sinusal a 60 latidos por minuto, con hemibloqueo anterior izquierdo y bloqueo incompleto de
rama derecha.
ECG (SAMU en el domicilio): bloqueo auriculoventricular completo con escape de
QRS ancho a 20 lpm.
ECG (Urgencias): BAV completo con escape de QRS ancho que alterna con ritmo
de MCP transcutneo a rgimen de mando sin fallos de captura (figura 1A).
Telemetra (Urgencias): rachas de taquicardia ventricular polimrfica tipo torsades de pointes autolimitadas.
ECG (postMCP definitivo): taquicardia sinusal a 112 lpm con estimulacin ventricular por MCP a seguimiento del ritmo propio (figura 1B).
Radiografa de trax (al ingreso): ndice cardiotorcico aumentado con redistribucin vascular y patrn de predominio intersticial difuso bilateral. Electrodo de
MCP provisional normoposicionado en VD.
222
Radiografa de trax (durante el episodio de EAP): ndice cardiotorcico aumentado con patrn alveolar difuso bilateral, de predominio derecho y ms marcado
a nivel perihiliar, compatible con EAP. Generador de MCP con electrodo auricular y
ventricular derechos normoposicionados (figura 2A).
Radiografa de trax (a los 4 das de ingreso, 48 horas postEAP): ndice cardiotorcico aumentado con gran mejora del patrn alveolar difuso, pero persiste
patrn intersticial con redistribucin vascular. Generador de MCP con electrodo
auricular y ventricular derechos normoposicionados (figura 2B).
Ecocardiograma transtorcico (ETT): VI de tamao y grosor normales, con funcin sistlica levemente afecta. Patrn diastlico de relajacin prolongada. Hipoquinesia severa de segmentos medio y apical septal. VD de tamao y funcin
sistlica normales. Vlvula Mitral de velos engrosados, con insuficiencia moderada. Vlvula tricspide con insuficiencia leve. PSAP estimada de 37 mmHg. Raz de
Aorta de tamao normal. No derrame pericrdico (vdeos 1-2).
Eco abdominal: esplenomegalia homognea de 15 cm de longitud sin otras alteraciones.
TC de trax: marcapasos bicameral. Cardiomegalia. Aumento de calibre de la
arteria pulmonar compatible con hipertensin pulmonar. Aumento densidad en
vidrio deslustrado con predominio en segmentos posteriores de ambos campos
pulmonares compatible con edema pulmonar sobre fibrosis pulmonar subyacente. Adenopatas calcificadas mediastnicas e hiliares bilaterales de carcter inflamatorio crnico (figura 3).
Coronariografa: arterias coronarias epicrdicas sin estenosis angiogrficas significativas. Dominancia izquierda con CD de escaso desarrollo y recorrido. (vdeo 4-5).
Biopsia renal: fibrosis intersticial marcada, en el 40% de la muestra. Atrofia tubular con engrosamiento y plegamiento de la membrana basal tubular. No infiltrado
inflamatorio intersticial. Las arterias de mediano calibre presentan marcado engrosamiento intimal, con depsito de material mucinoso en ntima. Arteriolas con
proliferacin de la media con compromiso luminal severo (90% de las arterias). No
trombos de fibrina ni necrosis fibrinoide. Se estudian 20 glomrulos, en todos ellos se
aprecia retraccin del ovillo, con aumento del espacio de Bowman, plegamiento de
paredes capilares glomerulares y 2 glomrulos con pequeos aneurismas. No lesiones necrotizantes. Inmunoflorescencia: C1q: (-), C3: (+) granular mesangial focal, C4:
223
(-), IgA: (-), IgG: (-), IgM:(-), albmina: (+) en membranas basales tubulares y cpsula
de Bowman, fibringeno: (-) cadenas ligeras kappa y lambda:(-). Resumen: nefropata
tubulointersticial con afectacin severa y cambios vasculares secundarios (figura 4).
EVOLUCIN
El paciente ingresa en la unidad Coronaria donde se realiza implante de marcapasos provisional va yugular derecha manteniendo ritmo de MCP a rgimen de
mando y sin objetivarse nuevas alteraciones del ritmo en la telemetra. Hemodinmicamente estable con gasometra basal normal y cifras de TA 160/90 se
aade amlodipino 5 mg/12h a su tratamiento habitual (sin diltiazem). Se realiza
Ecocardiografa transtorcica (ETT) con VI no dilatado con hipoquinesia severa de
segmentos medio y apical septal, funcin sistlica levemente afecta, relajacin
prolongada con presiones de llenado no elevadas, cavidades derechas de tamao y funcin normal, insuficiencia mitral grado II/IV y PSAP 37+PVC. A la maana
siguiente se implanta MCP definitivo DDDR estando en ritmo de MCP a rgimen
de mando y sin nuevos hallazgos patolgicos en la monitorizacin, pero persisten
cifras de TA 160/95 a pesar de tratamiento con amlodipino 10 mg/12h y doxazosina
8 mg/24h en paciente sin hipertensin crnica conocida y con cifras de funcin
renal elevadas desde el ingreso.
La tarde del implante inicia cuadro de disnea sbita con cifras de TA 220/130 en
situacin de EAP radiolgico con derrame pleural bilateral, acidosis respiratoria
con insuficiencia respiratoria global que requiere de inicio de ventilacin no invasiva con BIPAP, tratamiento diurtico intensivo, nitratos intravenosos y combinacin con antihipertensivos a dosis plenas (amlodipino, doxazosina), no se iniciaron
IECAs por disfuncin renal. Se realiza nueva ETT emergente que muestra los hallazgos previos. Tras 8 horas de tratamiento experimenta clara mejora clnica,
radiolgica y gasomtrica por lo que se retira ventilacin no invasiva y se reduce
tratamiento diurtico; sin embargo persisten cifras de TA persistentemente elevadas a pesar de NTG iv a altas dosis, y dosis plenas de amlodipino y doxazosina; y el
deterioro de las cifras de funcin renal con proteinuria y hematuria va en aumento aunque con balances negativos, acompaado de plaquetopenia y anemia con
reticulocitosis. De nuevo 72 horas despus del episodio de EAP sufre nueva crisis
de disnea acompaada de crisis hipertensiva con cifras de 190/100 con empeoramiento de funcin renal y oliguria.
224
En este momento, teniendo en cuenta los antecedentes del paciente y las pruebas complementarias (ver apartado de pruebas complementarias), se plante
un diagnstico de presuncin que posteriormente fue confirmado con pruebas
diagnsticas definitivas. Se pauto tratamiento especfico con mejora del cuadro
respiratorio y control de las cifras de TA. Sin embargo el deterioro de la funcin
renal fue persistente y progresivo requiriendo de catter femoral derecho para
hemodilisis. Posteriormente se realiz biopsia renal que puso de manifiesto una
nefropata tubulointersticial y afectacin vascular que condicionaba una situacin de enfermedad renal estadio V con necesidad de terapia renal sustitutiva. Se
coloc catter tunelizado yugular derecho siendo alta a su domicilio (da 58 desde
el ingreso) en programa ambulatorio de hemodilisis crnica.
La evolucin ambulatoria posterior fue muy desfavorable y a pesar de tratamiento especfico y hemodilisis primero cada 48 horas y posteriormente diaria; el paciente fue exitus dos meses ms tarde.
DIAGNSTICO
Esclerosis sistmica difusa con crisis renal esclerodrmica.

Fibrosis pulmonar 2 a afectacin pulmonar de la esclerosis sistmica difusa.
Bloqueo auriculoventricular completo, fibrosis miocrdica y disfuncin ventricular leve 2 a afectacin cardiaca de la esclerosis sistmica difusa.
DISCUSIN
Se trata de un paciente diagnosticado de esclerosis sistmica hace unos meses,

en el que se presenta de forma conjunta una emergencia hipertensiva resistente a tratamiento farmacolgico en forma de crisis hipertensivas que condicionan
situaciones de edema agudo de pulmn; alteracin progresiva de funcin renal
con proteinuria y hematuria; y plaquetopenia con anemia y reticulocitosis. Todo
ello nos debe hacer pensar en una de las complicaciones ms temidas de la esclerodermia: la crisis renal esclerodrmica (CRE). Esta complicacin descrita por
primera vez por Auspitz en 1863 y acuado el trmino por Moore y Sheehan en
1952 ocurre en el 20-25% de las esclerosis sistmicas difusas y solo en 1% de las
esclerosis sistmicas limitada1.
225
Aunque no existe una definicin universalmente aceptada, existen unos criterios

diagnsticos propuestos por un comit de expertos liderado por Steen2 y publicados en 2003 que se exponen a continuacin:
Crisis renal esclerodrmica. Forma hipertensiva (debe cumplir los siguientes 2
tems A1-A2):
A1. Hipertensin reciente definida por cualquiera de los siguientes parmetros:
Presin Sistlica 140 mg Hg
Presin Diastlica 90 mg Hg
Aumento en la presin sistlica 30 mm Hg
Aumento en la presin diastlica 20 mm Hg
A2. Una de las siguientes 5 caractersticas:
Aumento de la creatinina srica >50% sobre la basal o 120% del lmite normal de referencia.
Proteinuria 2+ por tira reactiva de orina.
Hematuria 2+ por tira reactiva o 10 hemates/mm3.
Trombocitopenia: <100000 plaquetas/mm3.
Hemolisis definida como anemia, descartando otras causas y con lo siguiente:
-- Esquistocitos u otros fragmentos eritrocitarios vistos en un frotis.
-- Aumento en la cifra de reticulocitos.
-- Crisis renal esclerodrmica. Forma normotensiva (debe cumplir los siguientes 2 tems B1-B2):
B1. Aumento de la creatinina srica >50% sobre la basal o 120% del lmite normal
de referencia.
226
B2. Una delas siguientes 5 caractersticas:

Proteinuria 2+ por tira reactiva de orina
Hematuria 2+ por tira reactiva o 10 hemates/mm3
Trombocitopenia: <100000 plaquetas/mm3
Hemolisis definida como anemia, descartando otras causas y con lo siguiente:
-- Esquistocitos u otros fragmentos eritrocitarios vistos en un frotis
-- Aumento en la cifra de reticulocitos
-- Biopsia renal compatible con CRE
Su patogenia es desconocida pero se postula que lesin inicial se encuentra en el
endotelio de los vasos interlobulares, de las arterias arcuatas y de los capilares
glomerulares, producindose una disfuncin endotelial con el consiguiente engrosamiento y proliferacin de la ntima, que adopta la morfologa de en capas
de cebolla, as como una agregacin plaquetaria y una liberacin de factores de
crecimiento derivados de las plaquetas. Estos cambios estructurales implican una
disminucin de la perfusin renal; a ellos se suma una vasoconstriccin episdica
o fenmeno de Raynaud renal que condiciona una hiperplasia del aparato yuxtaglomerular y un aumento de la liberacin de la renina dando lugar a la sintomatologa de HTA y disfuncin renal3.
La forma de presentacin es en la mayora de los casos una hipertensin arterial
de inicio abrupto con empeoramiento de la funcin renal hasta convertirse en
una insuficiencia renal oligrica. Aunque hasta en un 10% no exista hipertensin arterial prcticamente todos van a presentar niveles de TA ms elevados
que los basales. En la cuarta parte de los pacientes es el primer sntoma de la
esclerosis sistmica. Se han descrito la presencia de edema pulmonar, arritmias,
miocarditis y pericarditis en el contexto de la CRE siendo un factor de mal pronstico. Las alteraciones de laboratorio se caracterizan por aumento progresivo
de la cifra de creatinina, anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia
(no suele ser <50000/mm3) y aumento de hasta 30 o 40 veces de la renina plasmtica. En el anlisis de orina destaca la hematuria microscpica y la proteinuria en rango no nefrtico1.
227
Respecto a las pruebas diagnsticas son fundamentales los parmetros de disfuncin renal, proteinuria no nefrtica y hematuria microscpica en orina, el
hemograma y el recuento reticulocitario. Muy orientativos las pruebas inmunolgicas de ANA y ENAS que permitirn detectar formas de peor pronstico como
los anti-RNA polimerasa III. La biopsia renal aunque esta no es obligada para el
diagnstico, aporta un gran valor desde el punto de vista de orientacin diagnstica con afectacin vascular, glomerular e intersticial en forma de microangiopata trombtica en ausencia de infiltrado inflamatorio en la vasculatura renal, e
incluso en relacin a los ltimos artculos publicados parece que ciertos hallazgos
podran aporta valor pronstico4.
En los ltimos aos se han realizado algunos estudios para identificar los factores
de riesgo para el desarrollo de la CRE. As, se ha observado que la forma cutnea
difusa, definida por la rpida evolucin de la esclerosis cutnea, los primeros cuatro aos de evolucin de la enfermedad, la presencia o ausencia de algunos autoanticuerpos (anti-ARN polimerasa III y anticentrmero), la anemia de aparicin
reciente, la afeccin cardiaca (derrame pericrdico, insuficiencia cardiaca congestiva), el uso de ciclosporina, de diurticos y de glucocorticoides a dosis elevadas
(>20 mg/da) pueden favorecer la presencia de CRE1.
En el diagnstico diferencial deben incluirse otras patologas con microangiopata
trombtica como son la purpura trombtica trombocitopnica (PTT) y el sndrome urmico hemoltico en los que tambin coexisten al hipertensin arterial y la
disfuncin renal. Sin embargo son entidades diferentes ya que en la CRE la actividad de la metaloproteinasa ADAMS13 es normal, estando reducida en la PTT y la
afresis tratamiento de eleccin en la PTT, no es efectiva en la CRE1.
El tratamiento de la CRE debe de ir dirigido al rpido control de la TA dado la
gravedad de este cuadro. Los IECAs ha revolucionado el tratamiento de esta
entidad, as en 1979 Lpez-Ovejero report el primer uso del captopril para
revertir la CRE1, pero no fue hasta 35 aos ms tarde cando se realizaron los
ensayos clnicos que demostraron su eficacia y seguridad en esta entidad. El
IECA de eleccin es el captopril por su inicio de accin rpido y vida media corta permitiendo un rpido ajuste de dosis. Para casos de hipertensin arterial
resistente se deben asociar antagonistas del calcio, minoxidil o nitroprusiato;
siendo controvertido el uso de prostaciclinas y desaconsejados los betabloqueantes por efecto rebote vasoconstrictor 1. Los ARAII, aunque pueden ser
eficaces, presentan peores resultados que los IECAs y se postula que esta diferencia de efecto puede estar en relacin con el aumento de las bradiquininas
228
especfico de los IECAs. El rol de los anticoagulantes no ha sido estudiado.

Para las situaciones en las que la uremia no responde a tratamiento mdico
debe de realizarse dilisis que en un % llega a ser permanente y el trasplante
renal puede mejorar sustancialmente la supervivencia y el pronstico de la
CRE con insuficiencia renal terminal1.
Respecto al pronstico, la CRE era una condicin fatal (supervivencia <10%) hasta
1970 pero con la introduccin de los IECAs la historia natural de esta enfermedad
ha cambiado llegando a supervivencias del 65% pero con secuelas importantes
a nivel renal en muchos casos. Un estudio retrospectivo realizado en Reino Unido mostr que un 42% requiri de dilisis en la fase aguda sin recuperacin de la
funcin renal, la supervivencia estimada en este estudio fue de 82% al ao, 74% a
los 2 aos, 71% a los 3 aos, 59% a los 5 aos y 47% a los 10 aos (varones 17% a 10
aos)5. Se relacionan con peor pronstico el sexo varn, la edad mayor de 53 aos,
la ausencia de hipertensin, la hipertensin resistente y la insuficiencia cardiaca.
Por ello aunque los IECAs han mejorado notablemente el pronstico, la CRE contina siendo una complicacin potencialmente fatal1-5.
Nuestro paciente cumpla todos y cada uno de los criterios diagnsticos de CRE
hipertensiva, con hallazgos histolgicos en la biopsia renal de microangiopata
trombtica. Pero adems presentaba afectacin cardiaca de la esclerosis sistmica difusa, en forma de fibrosis miocrdica a nivel septal que condicionaba una
disfuncin leve de ventrculo izquierdo y alteraciones del sistema de conduccin
con BAV completo. A nivel pulmonar el TC puso de manifiesto fibrosis pulmonar
con hipertensin pulmonar por ETT; ambos hallazgos compatibles con afectacin
pulmonar de la esclerosis sistmica. Esta combinacin explica las cuadros repetidos de edema agudo de pulmn durante las crisis hipertensivas de la CRE que se
han reportado en el contexto de esta entidad.
Este caso que nos ocupa nos ha permitido recordar que ante una hipertensin
arterial de difcil control, la asociacin con disfuncin renal nos tiene que poner
en alerta de la posibilidad de entidades potencialmente letales como la CRE. Y
como con pruebas diagnstica bsicas como el hemograma y el sedimento de
orina pueden detectarse anemia, trombocitopenia, hematuria o proteinuria que
ayuden a confirmar el diagnstico de presuncin.
La asociacin de la CRE con la insuficiencia cardiaca, arritmias y miopericarditis
implica al cardilogo en el conocimiento de esta entidad, pudiendo ser el primer
229
sntoma de una esclerosis sistmica y ser el cardilogo al que se presente esta grave situacin de fatal desenlace sin un diagnstico precoz.
Es necesario destacar la importancia del diagnstico precoz para el inicio inmediato tratamiento con IECAs (a pesar de la disfuncin renal) cuyo retraso de inicio
puede llevar a la insuficiencia renal irreversible y a la prematura mortalidad.
Figura 1. A. Electrocardiograma al ingreso. B. Electrocardiograma a las 48 horas

(postimplante de MCP definitivo).
230
Figura 2. A. Radiografa de trax durante el episodio de edema agudo de pulmn.

B. Radiografa de trax 48 horas postedema agudo de pulmn (4 da de ingreso).
Figura 3. A-D. TC torcico de alta resolucin. Marcapasos bicameral,

cardiomegalia, aumento de calibre de la arteria pulmonar compatible con
hipertensin pulmonar. vidrio deslustrado con predominio en segmentos
posteriores de ambos campos pulmonares compatible con edema pulmonar
sobre fibrosis pulmonar subyacente.
231
Figura 4. Histologa de biopsia renal por puncin aspiracin con aguja.

A. Hematoxilina eosina x40. Fibrosis intersticial marcada, atrofia tubular,
engrosamiento y plegamiento de la membrana basal tubular. B. Hematoxilina
eosina x20. Arteriolas con proliferacin de la media con compromiso luminal
severo. C. Tricrmico x20. Glomrulos con retraccin del ovillo, aumento del
espacio de Bowman. D. Tincin de Plata x40. Detalle del glomrulo con retraccin
del ovillo, plegamiento de paredes capilares glomerulares y pequeos aneurismas.
Acceda a los vdeos
232
Bibliografa
1
Nilanjana Bose MD, Andres Chiesa-Vottero MD, Soumya Chatterjee MD.

Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2014; Dec 11 (14)321-7.
SteenVD, Mayes MD, Merkel PA. Assessment of kidney involvement. ClinExp
Rheumatol 2003;21(3Suppl.29):S29-31.
Cannon PJ, Hassar M, Case DB, Casarella WJ, Sommers SC, Le Roy EC. The
relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive
systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal
cortical circulation. Medicine1974;53:1-46.
Ibrahim Batal MD, Robyn T. Domsic MD, Aaron Shafer MD, Thomas A.
Medsger Jr. MD, Lawrence P. Kiss MD, Parmjeet Randhawa MD, Sheldon
Bastacky MD. Renal biopsy findings predicting outcome in scleroderma renal
crisis. Hum Pathol. 2009 Mar;40(3):332-40.
Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, Bunn CC, Stratton RJ, Black CM et al.
Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes.
QJM 2007;100:485-94.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes juicios diagnsticos sera el ms plausible como responsable del cuadro clnico del paciente?
a. Crisis renal esclerodrmica acompaada de afectacin cardiaca de esclerosis sistmica.
b. Afectacin cardiaca de esclerosis sistmica en forma de miocarditis y BAV
completo que en el contexto de crisis hipertensiva genera situacin de disfuncin renal por hipoperfusin renal 2 a afectacin cardiaca.
c. Afectacin cardiaca de esclerosis sistmica en forma de BAV completo que
en el contexto de crisis hipertensiva genera situacin de disfuncin renal
por bajo gasto cardiaco.
d. Sndrome urmico hemoltico con afectacin cardiaca de esclerosis sistmica.
2. Cul sera el tratamiento ms recomendado en este paciente?
a. Captopril
b. Dar bolos de corticoides, junto con inmunosupresores
c. Bisoprolol
d. Todos los anteriores son vlidos
233
3. Este paciente con diabetes mellitus tipo 2 bien controlada con glimepirida
(HbA1c 6,5), presentaba al ingreso en la coronaria cifras de glucemia de 264 mg/dl.
Cul de las siguientes afirmaciones no es cierta respecto al manejo de la hiperglucemia en los pacientes hospitalizados?
a. En pacientes ingresado en unidades de cuidados crticos la infusin de insulina intravenosa es el mtodo recomendado para el control de la hiperglucemia. Se debe iniciar cuando los valores de glucemia superen los 200 mg/dl.
b. Los objetivos de glucemia en el paciente crtico segn las recomendaciones
de la Asociacin Americana de Diabetes son de glucemia entre 140-180 mg/
dl, y entre 110-140 mg/dl en pacientes seleccionados con bajo riesgo de hipoglucemias.
c. Respecto al control de la hiperglucemia en el paciente diabtico tipo 2 hospitalizado en planta (no crtico), el tratamiento recomendado ser la insulina subcutnea.
d. Respecto al control de la hiperglucemia en el paciente diabtico tipo 2
hospitalizado en planta (no crtico), diversos estudios han mostrado que
la estrategia de tratamiento con insulina rpida subcutnea segn escala variable en monoterapia aumenta las hiperglucemias e hipoglucemias
respecto a una estrategia de insulina basal o intermedia sola o junto con
insulina de accin rpida preprandial.
234
Taponamiento cardiaco tras

ciruga digestiva
Mara Milagros Clemente Lorenzo
INTRODUCCIN
Paciente varn de 68 aos de edad, intervenido recientemente de ciruga correctora de hernia paraesofgica. En el postoperatorio refiere disnea y dolor torcico y
presenta derrame pericrdico severo.
Hombre de 68 aos de edad, con antecedentes de hipertensin arterial, exfumador, bronquitis crnica y tuberculosis pulmonar en la juventud. Fue intervenido
dos aos antes de hernia epigstrica y vlvulo gstrico y un ao antes de eventracin abdominal.
Dos meses antes ingresa en Cardiologa con el diagnstico de posible pericarditis
aguda idioptica, descubrindose de forma casual recidiva de hernia pasaesofgica.
Como tratamiento habitual toma dutasterida 0,5 mg/24h, tamsulosina 0,4/24h,
olmesartan 4/12 h, salmeterol/ fluticasona 50/500 mg/24h, diltiazem, clembuterol
y omeprazol.
Ingresa de forma programada para ciruga correctora de hernia paraesofgica
con reduccin del estmago herniado, cierre de los pilares diafragmticos, fundoplicatura tipo Nissen y gastropexia.
235
En los das siguientes a la ciruga el paciente se queja de dolor torcico irradiado

al hombro con disnea y disfagia acompaante, sin objetivarse causa aparente. El
octavo da postoperatorio presenta deterioro importante del estado general, con
hipotensin marcada, dolor torcico y disnea intensa por lo que se avisa al equipo
de Cardiologa de guardia.
A la exploracin fsica presenta hipotensin 90/65 mmHg, taquicardia (120 lpm),
marcada IY a 45, tonos cardiacos apagados, crepitantes en bases pulmonares, enfisema subcutneo costado y hemiabdomen derecho, edema MMII.
ECG: taquicardia sinusal a 120 lpm. Eje -30, BIRDHH. Elevacin del ST difusa
con descenso en AVR, descenso del PR con ascenso en AVR (compatible con pericarditis aguda).
Radiografa de trax: cardiomegalia importante, congestin pulmonar
Analtica: urea 110, Cr 1,78, iones normales, PCR > 9 mg/dl, Hb 10,4, leucocitosis (15300/ul, neutrofilia 88%), plaquetopenia 67 000/ul. Coagulacin normal.
Marcadores dao miocrdico negativos. Colesterol normal. Hierro normal.
Tiroides normal.
Ecocardiograma urgente: derrame pericrdico circunferencial, 30 mm, colapso
de cavidades derechas y tendencia al colapso del ventrculo izquierdo, alternancia
de los flujos valvulares con la respiracin, compatible con taponamiento ecocardiogrfico.
EVOLUCIN
Se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovasculares donde se realiza pericardiocentesis percutnea con obtencin de abundante lquido purulento, enviando
las correspondientes muestras para anlisis bioqumico y microbiolgico e inicio de
tratamiento antibitico emprico de amplio espectro (meropenem + vancomicina).
Dado el antecedente reciente de ciruga digestiva se sospecha relacin con el proceso actual por lo que se solicita TAC torcico para descartar la presencia de fstula
digestivo-pericrdicas.
236
TAC: nivel hidroareo en derrame pericrdico grave de unos 3 cm circunferencial. Tras administrar contraste oral no se observan datos que sugieran la presencia de fstula digestiva-pericardio. Pericarditis bacteriana, neumoperitoneo,
enfisema subcutneo.
Cultivo lquido pericrdico: lquido purulento, con abundantes PMN, crecimiento
de varios microorganismos: Str beta hemoltico grupo F, Str Viridans, BGP aerobio, BGN. Tinciones y cultivos micobacterias negativas. Antibiograma: sensible a
amoxicilina-clavulnico, resistente a vancomicina).
Ecocardiograma control: datos de constriccin pericrdica, movimiento paralelo
de ambas hojas pericardio y engrosamiento.
Aunque inicialmente tras la pericardiocentesis percutnea mejora significativamente, despus se observa que el derrame pericrdico aumenta progresivamente
y persisten signos y sntomas de insuficiencia cardiaca, por lo que se realiza pericardiotoma subxifoidea drenando 200 cc de lquido purulento y fibrina.
Anatoma patolgica: pericarditis crnica fibrosa con superficie interna necrohemorrgica y purulenta. Gran reaccin fibroblstica y esclerosis asociada.
Mejora de la situacin clnica y afebril pero en los ecocardiogramas seriados aumento del derrame pericrdico en la cara lateral aumento progresivo por lo que
se realiza ciruga cardiaca y se extirpa el pericardio mediante pericardiectoma interfrnica y drenaje de absceso epicrdico en cara lateral de ventrculo izquierdo y
en aurcula derecha. Cultivo cpsula pericrdica negativo.
Quantiferon negativo, resultado que indica mnima probabilidad de infeccin por
M. Tuberculosis.
El paciente complet varias semanas de tratamiento antibitico intravenoso (inicialmente: meropenem 1 g/8h, 3 semanas + vancomicina 1 da y posteriormente:
imipenem 0,5 g/8h + amikacina 800 mg/24h, 2 semanas). Buena evolucin y mejora progresiva posterior. En total estuvo ingresado ms de dos meses.
En la actualidad el paciente se encuentra asintomtico y realizando vida activa. En los ecocardiogramas de control ha desaparecido completamente el
derrame pericrdico.
237
DIAGNSTICO
Recidiva hernia paraesofgica intervenida con ciruga tipo Nissen.

Pericarditis aguda purulenta, derrame pericrdico grave y taponamiento
cardiaco.
Pericarditis efusivo-constrictiva.
Pericardiocentesis evacuadora y diagnstica.
Pericardiotoma subxifoidea.
Pericardiectoma y drenaje de absceso pericrdico.
DISCUSIN
La pericarditis purulenta es una infeccin localizada en el espacio pericrdico macroscpica o microscpicamente purulenta. En la actualidad, debido al amplio
uso de los antibiticos, la pericarditis purulenta es una entidad rara. Sin embargo,
es una complicacin grave que si no se diagnostica y trata con prontitud puede
dar lugar a la muerte del paciente.
La pericarditis purulenta generalmente se produce por extensin directa
desde un foco de neumona o empiema y los grmenes ms habituales son
Staphylococcus, Pheumococcus y Streptococcus, aunque tambin se puede
diseminar por va hematgenea por bacteriemia o por contigidad tras ciruga torcica o traumatismos. La presentacin habitual incluye fiebre alta, escalofros, taquicardia, disnea y dolor torcico. El roce pericrdico es un signo
patognomnico de pericarditis y cuando el derrame pericrdico es importante puede producirse taponamiento cardiaco y consecuentemente deterioro
hemodinmico que obliga al diagnstico diferencial con shock sptico. Es una
urgencia mdica y la clave del tratamiento es la antibioterapia de amplio espectro y el drenaje pericrdico. An realizando un diagnstico precoz y un tratamiento adecuado las recidivas son frecuentes y no es raro que los pacientes
acaben precisando tratamiento quirrgico (ventana pericrdica, pericardiectoma) para evitar el desarrollo de constriccin pericrdica.
238
En la literatura hay descritos casos de pericarditis purulenta como complicacin

tarda de fundoplicaturas debido al desarrollo de fstulas gastro-pericrdicas o
esfago-pericrdicas, pero en nuestro caso el taponamiento cardiaco ocurre en
el postoperatorio inmediato y se descarta la presencia de fstulas digestivo-pericrdicas. No obstante, el crecimiento de flora polimicrobiana nos lleva a la
conclusin que necesariamente debe existir relacin con la ciruga previa.
En resumen, presentamos un caso extremadamente infrecuente de pericarditis purulenta polimicrobiana en el postoperatorio inmediato de fundoplicatura gstrica, con taponamiento pericrdico resistente al tratamiento que
requiri pericardiectoma quirrgica. Una vez ms, es necesario enfatizar la
necesidad de diagnstico temprano de esta entidad, pronta administracin
del tratamiento antibitico adecuado y drenaje pericrdico para evitar complicaciones graves.
Figura 1. Electrocardiograma que muestra cambios agudos de pericarditis.
239
Figura 2. Radiografa de trax con cardiomegalia global marcada y derrame pleural.
Figura 3. TAC torcico con derrame pericrdico masivo y burbujas de aire en el

interior del espacio pericrdico.
240
Bibliografa
1
Maisch, B, Seferovic, PM, Ristic, AD, et al. Guidelines on the diagnosis and
management of pericardial diseases executive summary; The Task force
on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European
society of cardiology. Eur Heart J 2004; 25:587.
Muller-Stich BP, Linke G, Leemann B, Lange J, Zerz A. Cardiac tamponade as
a life-threatening complication in antireflux surgery. Am J Surg. 2006 Jan;
191(1):139-41.
Miller, WI, Osborn MJ, Sinak LJ, et al. Pyopneumopericardium attributed to an
esophagopericardial fistula: Report of a survivor and review of the literature.
Mayo Clin Proc 1991; 66: 1041.
Van Trigt, P, Douglas, J, Smith, PK, et al. A prospective trial of subxiphoid
pericardiotomy in the diagnosis and treatment of large pericardial effusions.
A follow-up report. Ann Surg 1993; 218:777.
CUESTIONARIO
1. Cul es la causa ms frecuente de pericarditis infecciosa?

a. Vrica
b. Bacteriana
c. Parsitos
d. Hongos
2. Respecto a la tcnica de pericardiocentesis, indique cul es la falsa.
a. Es importante drenar poco a poco para evitar la dilatacin brusca de las
cavidades derechas.
b. La tcnica es ms segura cuando se hace utilizando un abordaje apical que
por va subxifoidea.
c. La pericardiocentesis es un procedimiento muy seguro cuando se realiza en
derrames pericrdicos de gran tamao.
d. Las complicaciones ms graves incluyen la perforacin o laceracin del
miocardio o las arterias coronarias.
241
3. El signo patognomnico de la pericarditis es:

e. Signo de Kussmaul
f. Pulso paradjico
g. Roce pericrdico
h. No existe ningn signo patognomnico
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: c
242
Dolor torcico en el periparto

Guillem Caldentey Adrover, Gala Caixal Vila,
Rodolfo San Antonio Dharandas, Mikel Martnez Torroba,
Teresa Lpez Sobrino
INTRODUCCIN
Purpera de 42 aos que presenta dolor precordial, disnea y cefalea. Cul es el

diagnstico diferencial?
Antecedentes
Mujer de 42 aos sin alergias medicamentosas conocidas.
No hipertensin arterial, dislipemia ni diabetes mellitus.
No hbitos txicos.
Colitis ulcerosa inactiva en tratamiento. Seguimiento peridico por digestologa. ltima colonoscopia en 2013.
Migraa en tratamiento con triptanes.
243
Enfermedad actual
Paciente purpera, con embarazo sin incidencias que tras 4 da de parto eutcico, inicia sensacin disneica con ligera opresin precordial y cefalea, no asociada
a vegetatismo. Se evidencian cifras tensionales elevadas y proteinuria, diagnosticndose de preclampsia. Cifras de creatinina normales. Se realiza fondo de ojo
que resulta normal. Tras inicio de tratamiento con labetalol y sulfato de magnesio la paciente presenta evolucin favorable con control de las cifras tensionales y
mejora de cefalea y del estado general. A nivel analtico destaca aumento inicial
de LDH con posterior disminucin. Se mantiene labetalol ev y sulfato de magnesio hasta completar 48 horas, pasando posteriormente a labetalol vaa oral (300
mg/6h). Ante la estabilidad clnica y analtica se traslada a la paciente a sala de
hospitalizacin. Durante la estancia en la sala de hospitalizacin la paciente permanece hipertensa a pesar de nifedipino10 mg/6h vo y enalapril 5 mg/12h vo. Recurrencia de cefaleas importantes sin focalidad neurolgica, por lo que se realiza
TAC craneal que resulta normal. Dada la persistencia de cefalea y su antecedente
de migraa se inicia sumatriptn con mejora clnica. Tras 48 horas de su estancia
en planta, presenta pico tensional de 180/110 mmHg junto con opresin torcica.
Se realiza ECG que muestra RS a 60 lpm, con PR normal, HBASHH, elevacin del
ST de 0,5 mm anterolateral con T negativas. Se inicia perfusin de nitroglicerina
quedando asintomtica a los 15 minutos. Es traslada a nuestro centro desde el
hospital maternal. A su llegada, sin dolor torcico. TA 160/90 mmHg. FC 65 lpm.
SaO2 100% (aire ambiente). No semiologa de congestin.
ECG: muestra normalizacin del ST, aunque persiste HBASHH y mnimas R en

precordiales. TnI inicial 0,7 ng/ml.
Analtica: PCR 0,95 mg/dl; creatinina 0,44 mg/dl; Na 141 mmol/L; K 3,8 mmol/l; leucositos 6.800/mcl; Hb 130 g/l; Hto 40 %; Plaq 298.000/mcl; TP 86,2 %; dmero D 10.000
ng/ml. Se realiza ecocardiograma porttil, que muestra funcin sistlica VI conservada, con hipocinesia de los segmentos apicales y derrame pericrdico ligero.
Radiografa de trax: no cardiomegalia. No signos de congestin parenquimatosa. Senos costofrnicos libres.
244
EVOLUCIN
Ingresa en la unidad de Cuidados Cardiolgicos Agudos, presentando estabilidad

hemodinmica con tendencia a la hipertensin. No nuevos episodios de dolor torcico ni semiologa de congestin. Pico de Tn I 24 ng/ml. Funcin renal normal.
A las 24 horas de su llegada, se realiza coronariografa que muestra diseccin coronaria de DA distal con recurrente apical (flujo TIMI 3) optndose por manejo
conservador. El ecocardiograma reglado mostr ventrculo izquierdo no dilatado
con FE 50%. Hipocinesia septoapical e insuficiencia mitral ligera. VD normofuncionante. Se mantiene tratamiento antiagregante con adiro 100 mg de forma
indefinida y anticoagulante que se suspende a las 72 horas. Por tendencia a la hipertensin, se inicia tratamiento con IECAs, amlodipino y betabloqueantes. Dada
de alta a domicilio asintomtica y con tensiones controladas.
DIAGNSTICO
Diseccin coronaria espontnea de DA en paciente purpera.

DISCUSIN
La diseccin coronaria espontnea se define como una separacin no traumtica y

no iatrognica de las paredes arteriales formando un falso lumen. En la poblacin
general, representa entre un 0,1-0,4 % de los casos de sndrome coronario agudo,
sobretodo en mujeres en edad frtil, constituyendo la causa de un 25% de casos
de infarto en mujeres <50 aos. Los factores predisponentes para dicha entidad
seran la displasia fibromuscular, embarazos mltiples, inflamacin sistmica
(LES, enfermedad de Crohn, PAN y sarcoidosis), enfermedades del tejido conectivo (sndrome de Marfan, Ehlers Danlos), terapia hormonal y espasmo coronario.
Durante el embarazo o puerperio, la diseccin puede ser consecuencia del aumento del estrs hemodinmico relativo a los cambios fisiolgicos o a cambios
hormonales que debiliten la pared arterial. La diseccin en varios territorios coronarios es ms frecuente durante el embarazo.
Para el diagnstico es importante un alto ndice de sospecha, especialmente en
mujeres jvenes sin factores de riesgo cardiovasculares. La coronariografa sera
la tcnica de eleccin, siendo necesario en ocasiones el uso de OCT o IVUS.
245
Segn los estudios realizados, el tratamiento conservador es el de eleccin en

la mayora de los casos, aunque se debera individualizar. Se debe considerar
tratamiento a largo plazo con aspirina, betabloqueantes y un ao de clopidogrel, con la adicin de estatina en pacientes con dislipemia. En nuestro caso,
se trata de una purpera de 42 aos, que presenta una diseccin espontnea
en el contexto de preclampsia, factor de riesgo conocido para dicha entidad.
La coronariografa mostr diseccin de la DA distal, aunque con flujo TIMI 3,
decidindose tratamiento conservador con doble antiagregacin y anticoagulacin que se mantuvo durante 72 horas. Durante su estancia en nuestro
centro, la paciente se mantuvo asintomtica y sin repetir nuevos episodios de
dolor torcico ni presentar semiologa de congestin. Fue dada de alta con
cifras tensionales controladas.
Figura 1. ECG
246
Figura 3. AA CI
247
Bibliografa
1
Vijayaraghavan R, Verma S, Gupta N, Saw J. Pregnancy-related spontaneous

coronary artery dissection. Circulation 2014; 130:1915.
Vrints CJ. Spontaneous coronary artery dissection. Heart 2010 May; 96(10):
801-8 review.
Yip A, Saw J. Spontaneous coronary artery dissection - A review. Cardiovasc
Diagn Ther 2015;5(1):37-48.
CUESTIONARIO
1. Sobre la incidencia de la diseccin coronaria espontnea, seale la afirmacin falsa.

a. En un 25-30 % de casos se presenta en el tercer trimestre del embarazo o
en el puerperio.
b. Una de cada 5 mujeres ha sufrido una recurrencia en el seguimiento a
largo plazo.
c. Es una entidad de pacientes jvenes entre 20-35 aos, predominantemente mujeres y con una presentacin que amenaza la vida en la mitad
de los casos.
d. La arteria coronaria que ms se afecta es la DA en un 60%.
2. Respecto a la afectacin cardiaca en el embarazo, seale la verdadera.
a. La miocardiopata periparto es una entidad que debuta entre el 3-4 mes de
embarazo y los 6 meses postparto.
b. La progesterona es la causa de la disfuncin miocrdica en la miocardiopata periparto.
c. Las lesiones valvulares estenticas presentan menor riesgo que las insuficiencias.
d. En las mujeres con sndrome de Marfan con dimetro artico 45 mm, se
aconseja reparacin electiva previo al embarazo.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d
248
Sndrome coronario agudo y diabetes

Clara Gunturiz Beltrn, Rubn Martnez Abelln,
Mara Garca Carrilero, Amn Elamrani Rami
INTRODUCCIN
Se presenta un caso de una mujer que ingresa por un infarto sin elevacin del segmento ST, que al alta se lleva algn otro diagnstico.
Antecedentes
Mujer de 62 aos, con los siguientes antecedentes personales:
FRCV: dislipemia en tratamiento diettico. Hipertensin arterial tratada nicamente con un diurtico (hidroclorotiazida 25 mg c/24 horas), tabaquismo
activo (40 paquetes/ao). Sedentarismo.
No antecedentes de cardiopata previa ni otras patologas de inters.
Antecedente familiar directo de diabetes mellitus tipo 2, diagnosticada a los
50 aos.
Situacin basal: vida poco activa, clase funcional NYHA I/IV. Independiente
para actividades bsicas.
Sin otros tratamientos.
249
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por presentar episodio de dolor centrotorcico, opresivo, con irradiacin a cuello, sensacin disneica acompaante, y sin cortejo vegetativo. Se inicia durante el reposo nocturno, y tiene una duracin de 2 horas permaneciendo sintomtica
a su llegada al servicio de Urgencias. Se inicia perfusin intravenosa de nitratos, mostrando una mejora hasta resolucin rpidamente progresiva del dolor.
Exploracin fsica
A su llegada a Urgencias presenta constantes vitales: TA 150/90, FC 85 lpm, T
36,5 C, Sa02 98%.
Consciente y orientada, regular estado general, eupneica en reposo, leve palidez cutnea, normohidratada, y normoperfundida.
Auscultacin cardiaca: rtmica, sin soplos audibles.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular con disminucin leve global y sin
otros ruidos.
Abdomen: blando y depresible sin dolor a la palpacin, y sin otros hallazgos.
Miembros inferiores: no presenta edemas ni signos de trombosis venosa
profunda, algunos signos de insuficiencia venosa crnica con pulsos perifricos presentes.
Electrocardiograma al ingreso en Urgencias: ritmo sinusal a 75 lpm, PR 120 ms,

QRS estrecho, eje -20, infradesnivel ST >1 mm en V2-V5, I, aVL, y <1 mm en V6, II.
Supradesnivel <1 mm en aVR.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico <0,5, hilios congestivos, senos costofrnicos libres, infiltrados intersticioalveolares bilaterales mnimos de predominio en ambas bases pulmonares.
250
Analtica de sangre en Urgencias: bioqumica: creatinina: 1,3 mg/dl, glucosa: 132

mg/dl, sodio: 143 mEq/l, potasio: 4,4 mEq/l, troponina I: 0,7 mcg/L.
Hemograma y coagulacin: dentro de la normalidad.
Analtica de sangre ordinaria: HbA1c: 8,5%. Sin alteraciones relevantes en perfil
lipdico, hormonas tiroideas.
Seriacin enzimtica: CK mxima 980 UI/l. TnI mxima 15 mcg/L.
Ecocardiograma transtorcico: VI ligeramente dilatado, no hipertrfico, hipocinesia generalizada con acinesia apical, funcin sistlica severamente deprimida
(FEVI estimada 25%), patrn diastlico de llenado transmitral tipo I (alteracin de
la relajacin) con aumento de presiones de llenado, insuficiencia mitral ligera. No
otras valvulopatas significativas. Buena funcin sistlica ventrculo derecho. No
derrame pericrdico.
Cateterismo (primer tiempo): enfermedad aterosclertica severa de 2 vasos: suboclusin aguda trombtica de arteria descendente anterior a nivel medio. Lesin
moderada primera diagonal. Lesin estentica de arteria coronaria derecha y ramas posterolateral e interventricular posterior. Angioplastia a DA.
Cateterismo (segundo tiempo): angioplastia sobre coronaria derecha.
EVOLUCIN
Al llegar a Urgencias, y ante la clnica descrita, se realiza inicialmente un electrocardiograma objetivando descenso de segmento ST en V2-V6 y I, aVL. Se inician nitratos
en perfusin intravenosa, cediendo el dolor en pocos minutos. Se realiza analtica de
sangre, con primera determinacin de TnI de 0,7 mcg/L. En el resto de parmetros
analticos, destaca ligero deterioro de funcin fenal, con creatinina de 1,3 mg/dl calculndose un filtrado glomerular por MDRD-4 de 44,11 ml/min/1,73 m2.
Con el diagnstico de sndrome coronario agudo sin elevacin de ST tipo IAM de alto
riesgo, se procede a ingreso en unidad Coronaria, con tratamiento inicial: doble antiagregacin con aspirina y clopidogrel, anticoagulacin con enoxaparina (1 mg/kg/12h),
nitroglicerina en perfusin continua, betabloqueantes y IECAs a dosis bajas (bisoprolol 2,5 mg y ramipril 2,5 mg), as como estatinas a dosis mxima (atorvastatina 80 mg).
251
A su ingreso en la UCI se realiza ecocardiograma, objetivando hipocinesia global

con aquinesia apical, con disfuncin ventricular izquierda severa (FEVI estimada
25%). Sin valvulopatas significativas y funcin ventricular derecha conservada. Se
programa coronariografa para el da siguiente.
En el cateterismo cardiaco se objetiva enfermedad severa de dos vasos: lesin
severa arteria descendente anterior media responsable del episodio actual, y
lesin moderada en primera diagonal. Lesin estentica moderada en arteria
coronaria derecha media y ramas posterolateral e interventricular posterior.
Se realiza angioplastia sobre DA. Procedimiento sin incidencias. Se deja para
segundo tiempo, lesiones de CD, sobre las que se realiza angioplastia 48 horas
despus (uso stents farmacoactivos).
Tras el segundo cateterismo se objetiva deterioro de la funcin renal con creatinina mxima de 2,4 (filtrado glomerular MDRD-4 21,74 ml/min/1,73 m2) inicindose fluidoterapia con mejora progresiva. Durante su estancia en unidad
Coronaria adems presenta signos de insuficiencia cardiaca leve por lo que se
aade tratamiento diurtico intravenoso con buena respuesta al mismo. Bajo
monitorizacin con telemetra sin episodios arrtmicos. Destaca durante su ingreso la presencia de cifras de glucemia muy elevadas que precisan tratamiento intensivo con insulina, objetivando HbA1c de 8,5% en analtica rutinaria, sin
diagnstico previo de diabetes mellitus.
Se aaden al diagnstico inicial de sndrome coronario agudo, los diagnsticos complicativos de insuficiencia renal crnica con agudizacin secundaria a
nefropata por contraste, diabetes mellitus tipo 2 de reciente comienzo e insuficiencia cardiaca congestiva leve. Con ello, y tras la estabilizacin clnica, hemodinmica y analtica, se decide alta hospitalaria, con tratamiento definitivo:
doble antiagregacin con aspirina y prasugrel (previo switch), valsartn 160 mg,
eplerenona 25 mg, bisoprolol 2,5 mg, atorvastatina 80 mg y sitagliptina+metformina (50/1000 mg).
DIAGNSTICO
Sndrome coronario agudo sin elevacin de ST tipo IAM.

Insuficiencia cardiaca congestiva leve.
252
Insuficiencia renal aguda. Empeoramiento fracaso renal por nefropata

por contraste.
Diabetes mellitus tipo 2 de comienzo incierto.
DISCUSIN
La diabetes mellitus (DM) tiene una prevalencia en aumento en la poblacin

mundial. Existen dos tipos principales de diabetes, la diabetes tipo 2 (DMT2)
supone un 95% de los casos. El mecanismo inicial explicativo de esta entidad
se basa en la combinacin de la destruccin de las clulas beta pancreticas y
predominantemente la resistencia a la insulina. Esta per se, se asocia a riesgo
cardiovascular (CV) de forma precoz, incluso antes del desarrollo de la DMT2
propiamente dicha (las complicaciones microvasculares, por el contrario, aparecen cuando ya existe una hiperglucemia manifiesta). Este hecho implica la necesidad de realizar un cribado de esta enfermedad en pacientes que debutan con
enfermedad cardiovascular sin diagnstico previo de DM. La importante asociacin que existe entre la DM y la enfermedad cardiovascular, determina que,
a su vez, pacientes con DM conocida se consideren tambin de mayor riesgo de
incidencia de enfermedad cardiovascular. Se trata pues de un interrelacin recproca. As, algunos criterios para sospechar DM en adultos asintomticos son:
inactividad fsica, familiares de primer grado con diabetes, razas de alto riesgo
(afroamericanos, latinos), diabetes gestacional, hipertensin arterial, nivel de
colesterol HDL <35 mg/dL y/o nivel TG >250 mg/dL, sndrome de ovarios poliqusticos, HbA1c >=5,7%/intolerancia a glucosa o glucosa alterada en ayunas en
determinacin previa, otras condiciones clnicas asociadas a resistencia de insulina (obesidad, acantosis nigricans), historia de enfermedad CV
La clasificacin de la DM se establece segn las recomendaciones de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) y la asociacin de diabetes americana (ADA). Los
criterios de diagnstico propuestos por estas asociaciones se basan en 4 posibles
tests: HbA1c >6,5%. FPG (glucosa plasmtica en ayunas) >126 mg/dl, 2h-PG (postpandrial) >200 mg/dl (prueba de sobrecarga oral de glucosa usando 75 g) o bien
en un paciente con sntomas clsicos de hiperglucemia o crisis hiperglucmica,
una determinacin aleatoria de glucosa plasmtica >200 mg/dl. Algunas de estas
pruebas con criterios ms laxos sirven tambin para el diagnstico de intolerancia
a la glucosa y glucosa alterada en ayunas.
253
Las alteraciones del metabolismo de la glucosa son un factor de riesgo para eventos cardiovasculares. El estudio DECODE demuestra una relacin lineal entre los
resultados de la prueba de sobrecarga a la glucosa y la mortalidad cardiovascular,
siendo este el test predictor ms asociado. No obstante tambin se ha visto una
menor correlacin con los valores de HbA1c y el riesgo cardiovascular, y aun menor
asociacin presenta la determinacin de glucosa en ayunas.
La enfermedad arterial coronaria es a menudo silente en los pacientes con DM.
Hasta el 60% de infartos agudos de miocardio pueden cursar sin clnica. Sin embargo, en pacientes asintomticos, el cribado de enfermedad CV es controvertido, no recomendado por ADA. Solamente debera llevarse a cabo en pacientes
particularmente de alto riesgo: aquellos con evidencia de enfermedad arterial
perifrica, proteinuria, alto contenido de calcio coronario, etc. As, deberan clasificarse como pacientes de alto/muy alto riesgo aquellos que presenten otro factor
de riesgo concomitante, o dao de algn rgano diana, y realizarse el cribado de
enfermedad cardiovascular nicamente en una seleccin de este subgrupo. Es
importante saber que no se recomienda establecer el riesgo de los pacientes diabticos mediante el uso de los scores desarrollados para la poblacin general, ya
que no estn bien validados en esta subpoblacin.
En la prevencin de la enfermedad cardiovascular en los pacientes diabticos, el
primer eslabn va a ser el estilo de vida, con principal hincapi en control de peso,
debido a su asociacin con la obesidad. Tambin importante la dieta con distribucin de macronutrientes especfica: ingesta de grasas total <35% con grasas
saturadas <10% o ingesta de fibra >40 g/da. Los carbohidratos deben suponer un
rango de 45-60% del total de la energa diaria (no justificado disminuir aportes de
estos respecto poblacin general). Actividad fsica y evitar hbito tabquico. De la
misma manera, debe llevarse a cabo el manejo adecuado de los factores de riesgo
CV coexistentes: recomendable IECA/ARAII para el tratamiento de hipertensin
en diabticos, particularmente si existe microalbuminuria. Objetivo TA <140/85
(si enfermedad renal concomitante TAS<130). Tratamiento dislipemia intensivo
(pacientes de alto riesgo fijar objetivo de LDL <100 mg/dL, y en muy alto riesgo;
definido este por la presencia de enfermedad cardiovascular, enfermedad renal
crnica (ERC) severa, dao rgano diana u otros factores de riesgo CV concomitantes; el objetivo de LDL debe ser <70 mg/dL o reduccin >50%).
Respecto al control glucmico, en un metanlisis de eventos cardiovasculares
que incluye los estudios VADT, ACCORD y ADVANCE se sugiere que la reduccin de 1% de HbA1c implica una reduccin del riesgo relativo del 15% para
254
infarto de miocardio no fatal, pero sin beneficio en ictus ni mortalidad por

todas las causas. Se observ que pacientes con HbA1c basal ms baja, menor
tiempo desde inicio de la DMT2 y sin antecedentes de enfermedad CV, se beneficiaban de estrategias ms estrictas del control de la glucosa. No obstante,
en el estudio ORIGIN que compar dos estrategias de control ms intensivo
con insulina glargina versus control estndar, no se demostr ni beneficio ni
perjuicio significativo en trminos de eventos CV, pero si aumento de hipoglucemia en grupo a estudio. Todo ello sugiere que la aplicacin del control intensivo de glucosa debe estar sometido a individualizacin teniendo en cuenta la
edad, la historia de enfermedad CV previa, y la duracin de la diabetes. En los
estudios de control glucmico UKPDS y DCCT, se pone de manifiesto la importancia del control precoz (memoria metablica) para prevenir complicaciones macrovasculares a largo plazo. Con esto, las guas actuales recomiendan
mantener la HbA1c <7% para minimizar el riesgo tanto micro como macrovascular, pero importante individualizar.
La eleccin del agente farmacolgico adecuado o combinacin de estos, debe
hacerse teniendo en cuenta no solo las caractersticas del paciente sino las
particularidades de cada frmaco. Se dividen en 3 grupos: proveedores de
insulina (insulina, sulfunilureas, meglitinidas, agonistas de GLP1, inhibidores
DPP4) (los ltimos 4 actan estimulando las clulas beta pancreticas para
aumentar aporte de insulina endgeno), sensibilizadores de insulina (metformina, pioglitazona) e inhibidores de absorcin de glucosa (inhibidores alfa-glicosidasa, inhibidores SGLT2). En la DMT2 la metformina es el frmaco de
primera lnea (especialmente en pacientes obesos). El principal inconveniente
para su uso es el riesgo de acidosis lctica sobretodo en insuficiencia renal
y hepatopata concomitante. Segn las guas NICE contraindicado si filtrado
glomerular (FG) <30 ml/min, y ajuste de dosis si FG 30-45 ml/min. Tambin
debe suspenderse temporalmente ante circunstancias que pongan en riesgo
la funcin renal. Presenta efectos secundarios gastrointestinales y ocasional
deficiencia de vitamina B12. Entre los frmacos de segunda lnea, frecuentemente utilizados en combinacin con meformina, requieren especial mencin
los inhibidores de DPP4. Las principales caractersticas de los antidiabticos
de segunda lnea son las siguientes: sulfonilureas presentan riesgo de hipoglucemia incrementado en ERC, as como aumento de peso. En caso de usarse en
ERC se prefiere glicazida, glipizida o gliquidona, y siempre con FG >45 ml/min;
glinidas: la repaglinida puede utilizarse con cualquier grado de insuficiencia renal. Nateglinida no est recomendada en ERC; pioglitazona no requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal. Aumenta el riesgo de insuficiencia cardiaca y
255
edemas. Los inhibidores DPP4: eficaces y seguros en pacientes con ERC. Requieren ajuste de dosis a excepcin de linagliptina. Riesgo de reacciones alrgicas
(incluso angioedema). Algunos aumentan el riesgo de pancreatitis. Agonistas
GLP1: uso limitado en pacientes con ERC leve-moderada. Ventaja de reducir el
peso. Los efectos adversos gastrointestinales son ms frecuentes en estos pacientes. Tambin incrementa el riesgo de pancreatitis. Es inyectable; inhibidores
SGLT2 presentan riesgo de infeccin de tracto urinario.
Alrededor de un 25% de los diabticos tipo 2 presentan enfermedad renal crnica
concomitante (estados 3-4).
Otra consideracin a tener en cuenta es la seguridad en trminos de eventos cardiovasculares que ofrecen los distintos agentes antidiabticos. Esta preocupacin
se inicia al conocer los efectos adversos CV de la rosiglitazona.
En este respecto se han llevado a cabo estudios para comprobar la asociacin de
riesgo cardiovascular. Se han publicado hasta la fecha dos principales ensayos con
IDPP-4 en este contexto: SAVOR-TIMI 53 (saxagliptina) y EXAMINE (alogliptina).
SAVOR mostr aumento significativo del riesgo de hospitalizacin por insuficiencia cardiaca (IC) frente a placebo (HR 1,27; P=0,007). La FDA anunci hace 1 ao la
necesidad de comprobar la veracidad de estos resultados. EXAMINE mostr una
tendencia no significativa de aumento de riesgo de hospitalizacin por IC con alogliptina. Sin embargo todava se han mantenido dudas y esperanzas acerca de la
seguridad del uso de IDPP-4 en pacientes con IC (excepto IC avanzada e insuficiencia renal concomitante). En el momento actual se acaban de anunciar los esperados resultados del estudio TECOS. Se trata de un ensayo clnico aleatorizado en
fase III, multinacional (38 pases), diseado para valorar seguridad cardiovascular.
Reclutados desde 2008 a 2012, 14.671 personas con DMT2 de >50 aos, con enfermedad cardiovascular establecida y mal control glucmico (diabticos de alto
riesgo). Se aleatoriz sitagliptina (el primer IDPP4 comercializado) versus placebo,
con un seguimiento medio de 4 aos aproximadamente. El estudio ha alcanzado
el objetivo primario de no inferioridad en compuesto de eventos cardiovasculares (mortalidad CV, infarto miocardio no fatal, ictus no fatal, y hospitalizacin por
angina inestable) (11,4 vs. 11,6; IC 95% 0,98-(0,89-1,08)) , sin incremento de hospitalizacin por IC (principal objetivo secundario). Tampoco hubo diferencias estadsticamente significativas en el desglose de eventos en cuanto a la mortalidad CV,
infarto no fatal ni ictus no fatal. Los resultados del estudio han sido presentados
el pasado 8 de Junio en Boston-ADA (American Diabetes Association) 2015.
256
Por otra parte, en el manejo de patologa cardiovascular especfica en los pacientes diabticos, cabe destacar:
En enfermedad arterial coronaria (EAC): en resumen, recomendado cribado de
alteraciones en metabolismo de glucosa si EAC establecida. No recomendado
cribado de EAC en pacientes con DMT2 asintomticos. En aquellos con diagnstico de DM ya establecido, los betabloqueantes, a pesar de sus efectos negativos
sobre el metabolismo de la glucosa, se recomiendan igualmente por mejorar el
pronstico a largo plazo en estos pacientes. En cuanto al control glucmico puede precisar insulina si existe hiperglucemia significativa mantenida (>180 mg/dL).
La aspirina en prevencin primaria podra considerarse en pacientes con perfil de
alto riesgo CV con al menos otro factor de riesgo, albuminuria, familiar con enfermedad CV, y al menos 50 aos hombres y 60 aos mujeres. En cuanto al mtodo
de revascularizacin, se prefiere ciruga de bypass en pacientes con DM y enfermedad multivaso y/o enfermedad arterial coronaria compleja (SINTAX score >22). En
casos de angioplastia se prefieren stents farmacoactivos.
En insuficiencia cardiaca: se recomiendan IECA y betabloqueantes asociados
en IC con disfuncin ventricular sistlica para reducir mortalidad y rehospitalizacin. Antagonistas de aldosterona si persiste FEVI <35%. Aadir ivabradina si
ritmo sinusal >70 lpm y sntomas persistentes con FEVI <40%. Se contraindica
el uso de tiazolidinedionas.
Por ltimo, se recomienda hacer cribado de fibrilacin auricular en diabticos, por
ser comn y aumentar en estos la morbimortalidad.
En conclusin, la diabetes mellitus y la enfermedad cardiovascular son dos entidades interrelacionadas que definen una subpoblacin con una prevalencia
importante. Ello implica la absoluta necesitad de conocer las particularidades
de este grupo de pacientes para poder contribuir a su correcto manejo en la
prctica clnica habitual.
257
Figura 1. ECG
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Task Force Members1, Rydn L, Grant PJ, Anker SD, Berne C, Cosentino F, et
al. ESC Guidelines on diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular diseases
developed in collaboration with the EASD: the Task Force on diabetes, prediabetes, and cardiovascular diseases of the European Society of Cardiology
(ESC) and developed in collaboration with the European Association for the
Study of Diabetes (EASD). European Heart Journal (2013) 34, 3035-3087.
American Diabetes Association. Standards of medical care in diabetes-2015
abridged for primary care providers. Clin Diabetes. 2015 Apr;33(2):97-111.
American Diabetes Association. Standards of medical care in diabetes-2014.
Diabetes Care. 2014 Jan;37 Suppl 1:S14-80.
American Diabetes Association. Tamez-Prez HE, Proskauer-Pea SL,
Hernndez-Coria MI, Garber AJ. AACE Comprehensive Diabetes Management
Algorithm 2013. Endocrine Practice. Endocr Pract. 2013 Jul-Aug;19(4):736-7.
258
Gmez-Huelgas R, Martnez-Castelao A, Artola S, Grriz JL, Menndez E;

Grupo de Tabajo para el Documento de Consenso sobre el tratamiento de
la diabetes tipo 2 en el paciente con enfermedad renal crnica. [Consensus
document on treatment of type 2 diabetes in patients with chronic kidney
disease]. Nefrologia. 2014;34(1):34-45.
Green JB, Bethel MA, Paul SK, Ring A, Kaufman KD, Shapiro DR, Califf RM,
Holman RR. Rationale, design, and organization of a randomized, controlled
Trial Evaluating Cardiovascular Outcomes with Sitagliptin (TECOS) in patients
with type 2 diabetes and established cardiovascular disease. Am Heart J. 2013
Dec;166(6):983-989.e7.
CUESTIONARIO
1. Respecto a la epidemiologa, diagnstico y estratificacin del riesgo de la diabetes mellitus, cul es falsa?
a. Entre los criterios establecidos por la ADA para sospechar diabetes o prediabetes en adultos asintomticos estn los siguientes: raza, diabetes gestacional, HbA1c >5,7% en determinacin previa, hipertensin, sndrome de
ovario poliqustico y acantosis nigricans.
b. Tres posibles criterios diagnsticos de la diabetes mellitus son: HbA1c
>6,5%, glucosa >200 mg/dL, 4 horas tras sobrecarga oral de glucosa (75 g),
y glucosa en ayunas >126 mg/dL.
c. Para evaluar el riesgo cardiovascular de los pacientes con diabetes no es
adecuado el score de Framingham ya que sobreestima el riesgo en la poblacin espaola e infraestima el riesgo en el Reino Unido.
d. Los dos tipos ms frecuentes de diabetes son el tipo 1 y tipo 2, suponiendo
el tipo 2 ms del 90%.
2. En cuanto a los antidiabticos disponibles para el tratamiento de la diabetes
mellitus tipo 2, qu respuesta no es cierta?
a. Los agonistas GLP1 como liraglutide o exenatide tienen como principal ventaja que no producen hipoglucemias y reducen el peso, sin embargo son
inyectables.
b. La metformina, segn las guas NICE, est contraindicada si filtrado glomerular (FG) <30 ml/min, y requiere ajuste de dosis si FG 30-45 ml/min.
259
c. La metformina es frmaco de primera lnea. El principal inconveniente es

el riesgo de acidosis lctica sobretodo en insuficiencia renal y hepatopata
concomitante.
d. Los inhibidores de DPP4 pertenecen al grupo de sensibilizadores de la insulina, ya que su mecanismo de accin es aumentar la secrecin de insulina y
disminuir la secrecin de glucagon.
3. En el manejo de la diabetes y la patologa coexistente, solo uno de los siguientes
enunciados es verdadero. Cul?
a. Algunos antidiabticos orales aumentan el riesgo de enfermedad cardiovascular per se. El reciente finalizado estudio TECOS evala la incidencia de
eventos cardiovasculares con pioglitazona.
b. En el tratamiento del sndrome coronario agudo en los pacientes con diabetes tipo 2 no debe administrarse betabloqueantes por sus efectos nocivos sobre el metabolismo glucmico.
c. Alrededor de un 25% de los diabticos tipo 2 presentan enfermedad renal
crnica concomitante (estados 3-4). La repaglinida, los inhibidores DPP4 y la
insulina son los frmacos antidiabticos ms seguros en la insuficiencia renal.
d. En la enfermedad arterial coronaria se recomienda el cribado de alteraciones en metabolismo de glucosa y a su vez debe realizarse cribado de enfermedad coronaria cada 5 aos en todos los pacientes con diabetes tipo 2
asintomticos.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: d; 3: c
260
Bloqueo valvular por masa protsica

Violeta Gonzlez Salvado, Diego Iglesias lvarez,
Roco Gonzlez Ferreiro, Alfredo Redondo Diguez
INTRODUCCIN
Paciente mujer de 57 aos de edad, portadora de prtesis mitral metlica, que

consulta por disnea de reposo. En ETT se observa imagen ecodensa periprotsica, trombo?
Mujer de 57 aos con antecedentes de hipertensin arterial, diabetes mellitus y

fibrilacin auricular crnica. Portadora de prtesis valvular mitral metlica desde
hace seis meses (ciruga en centro privado en marzo de 2014) por doble lesin mitral reumtica con insuficiencia mitral (IM) grave. En el ecocardiograma preoperatorio se describe adems doble lesin artica moderada, hipertensin pulmonar
moderada y ventrculo izquierdo no dilatado con funcin sistlica preservada.
En tratamiento crnico con aldocumar, digoxina, metformina/vildagliptina, carvedilol, espironolactona, escitalopram y furosemida.
Es remitida de clnica privada por disnea progresiva en las tres ltimas semanas
hasta hacerse de mnimos esfuerzos, ortopnea de dos almohadas y episodios de
disnea paroxstica nocturna. No ha presentado dolor torcico u otra clnica asociada. Niega episodios infecciosos desde la ciruga, fiebre o febrcula objetivada.
No sometida a procedimientos dentales o quirrgicos invasivos recientemente.
261
A la exploracin presenta:
PA: 108/74 mmHg.
FC: 94 lpm.
T: 36 C.
Auscultacin cardiaca: arrtmica, con presencia de click mitral, soplo sistlico
en foco artico IV/VI y soplo sistlico rudo en foco tricuspdeo.
Auscultacin pulmonar: destacan crepitantes en ambas bases. Sin otros hallazgos relevantes.
Presenta ECG: en fibrilacin auricular a 93 latidos por minuto, con datos de sobrecarga sistlica.
Analtica de sangre: muestra hemograma dentro de la normalidad, bioqumica
y parmetros de funcin renal y heptica sin alteraciones, INR 1,9. Destaca una
discreta movilizacin de marcadores de dao miocrdico en meseta (troponina I
1,9-1,7 ng/mL); NT-ProBNP 20528, HbA1C 8,6% y VSG 25.
Hemocultivos extrados: negativos en dos determinaciones independientes.
Radiografa de trax de ingreso: se objetiva prtesis valvular mitral, y refuerzo
de la trama peribroncovascular, sin otros hallazgos destacados.
Ecocardiogramas transtorcico (ETT) inicial y transesofgicos (ETE) seriados:
(vdeos 1, 2, 3, 4).
ETT inicial: ventrculo izquierdo ligeramente hipertrfico, dilatado (VTD 154/ VTS
115 ml), con grave depresin de la FEVI (por Simpson 25%). Hipocinesia global.
MAPSE 8 mm. Patrn de llenado mitral con onda E nica. AI dilatada, dimetro AP
de 68 mm, rea de 48 cm2. Vlvula artica esclerocalcificada, con apertura limitada (modo M 0,8). Doble lesin artica, que impresionan ambas de moderadas.
Gradientes mximo 33, medio 21,5 mmHg; AVAo por IVT de 0,9 cm2 (dimetro de
262
TSVI 18 mm), con bajo volumen sistlico (47 mL). Insuficiencia artica moderada.
Prtesis mecnica mitral con correcta apertura de los dos hemidiscos. Velocidad
mxima 2 cm/s. Sin fugas significativas. Ventrculo derecho con DTD en apical 4C
de 40 mm a nivel basal, medioventricular de 31 mm. TAPSE de 10 mm. Onda S 5
cm/s. AD dilatada. IT moderada. Gradiente VD-AD de 45 mmHg. IP trivial. Tiempo
de aceleracin transpulmonar de 85 ms. VCI dilatada (20 mm) que no colapsa con
la inspiracin. No derrame pericrdico.
ETE 1: FEVI <20%. Apertura protsica mitral preservada, velocidad mxima 1,7
m/s. Fuga periprotsica leve. Imgenes sobre anillo mitral de morfologa y densidad compatible con tapizado trombtico y menos probablemente pannus.
Imagen en cara ventricular de anillo protsico que se interpone entre disco y
anillo, generando insuficiencia leve. Efecto de contraste espontneo denso en
AI y orejuela izquierda. Imagen en techo de AI en la desembocadura de venas
pulmonares izquierdas que impresiona de trombo. Vlvula artica trivalva calcificada, con apertura severamente reducida pero que podra deberse a volumen transvalvular reducido (planimetra VAo de 0,7 cm2). Anillo artico 19 mm.
Aorta ascendente 31 mm. VD dilatado, anillo tricuspdeo 45 mm. IT moderada.
No shunts intracardiacos.
ETE 2: resolucin parcial de la imagen ecodensa alrededor del anillo de la prtesis
metlica mitral. Presenta dos imgenes mviles: la mayor (13x9 mm) anclada en
anillo anterior, retroartica, de baja ecogenicidad baja, desflecada, que prolapsa
en distole por el anillo. La ms pequea en anillo posterior (4 mm). Compatible
en este contexto con evolucin a trombo residual hipermvil como primera opcin. No insuficiencias periprotsicas. Imagen compatible con trombo mural fijo
en la entrada de la orejuela izquierda. Importante efecto humo en toda la aurcula. Persiste imagen ecodensa mural en fondo de la aurcula izquierda en relacin
con nacimiento de vena pulmonar derecha descrita en estudio previo.
ETE 3: imagen ecodensa de gran tamao en cara auricular de prtesis mitral que
genera bloqueo completo del disco protsico anterior, con gradientes transprotsicos: mximo 8,1 y medio 3,8 mmHg. Importante efecto humo en aurcula
izquierda y en orejuela, presentando esta ltima imagen sugestiva de tapizado
en su pared lateral.
Coronariografa: estenosis no significativa en tronco ostial, en torno al 30%. Resto de coronarias sin lesiones.
263
EVOLUCIN
Paciente con los antecedentes descritos, portadora de prtesis mitral desde

hace seis meses, que ingresa por insuficiencia cardiaca. Se inicia tratamiento
diurtico con buena respuesta y se reevala funcin sistlica y funcionalidad
valvular, objetivndose en ecocardiograma transtorcico (ETT) disfuncin sistlica ventricular izquierda grave con prtesis mitral normofuncionante y estenosis artica moderada-grave. En valoracin con ecocardiograma transesofgico
(ETE) se observa imagen compatible con trombo intraventricular tapizando anillo mitral por lo que se inicia tratamiento con heparina sdica y AAS, objetivndose en controles ecogrficos posteriores incremento de su tamao, que llega
a bloquear el disco protsico anterior a pesar de TTPA en rango adecuado. Se
extraen hemocultivos que resultan negativos en determinaciones seriadas. La
paciente se encuentra estable y afebril, con buen estado general y deambulando por la planta, sin datos de fallo cardiaco.
El dcimo da de ingreso presenta dolor agudo a nivel de extremidad inferior derecha, con sensacin de parestesias y palidez distal y datos de isquemia aguda de
miembro inferior derecho en ecodoppler. Se realiza embolectoma urgente transfemoral de arteria ilaca externa derecha, con recuperacin de pulsos distales y
con flujo doppler trifsico a la salida de quirfano. Con el diagnstico de sospecha
de trombosis protsica con mala evolucin complicada con embolismo perifrico,
se solicita intervencin quirrgica urgente sobre vlvula mitral protsica y sustitucin valvular artica, por cumplir criterios para ello.
Se lleva a cabo limpieza quirrgica de prtesis mitral, que se encuentra tapizada y parcialmente bloqueada por masa que parece un trombo de gran tamao,
envindose a laboratorio de Microbiologa para anlisis. Se realiza adems sustitucin valvular artica por prtesis metlica. La paciente ingresa en unidad de
Reanimacin sedada, estable hemodinmicamente y respiratoriamente con ventilacin mecnica invasiva.
A las ocho horas de ingreso en la unidad se informa de resultado positivo para Aspergillus en el septifast del trombo valvular mitral, por lo que se inicia tratamiento con anfotericina B y voriconazol y se reevala el caso, programndose nueva
ciruga urgente para extraccin de la prtesis mitral. Se realiza limpieza intracardiaca con anfotericina B e implante de nueva prtesis mecnica sin complicaciones durante el procedimiento. Se logra adecuada estabilizacin con suspensin
de vasoactivos y se realiza extubacin a las 48 horas, con buena tolerancia.
264
A los cinco das postciruga la paciente aqueja disminucin de agudeza visual en

ojo derecho. A la exploracin neurolgica presenta hemianopsia homnima derecha en la exploracin por amenaza, sin otras alteraciones. Se realiza TAC craneal
urgente que evidencia lesin qustica en lbulo occipital izquierdo de 2,5 cm con
rea de edema adyacente compatible, en el contexto clnico de la paciente, con
aspergiloma (figura 1). En conjunto el cuadro se etiqueta de ictus en territorio de
arteria cerebral posterior izquierda con componente hemorrgico/infeccioso en
probable relacin a mbolo sptico por Aspergillus. Desestimada la necesidad de
intervencin neuroquirgica, se ampla cobertura antifngica con caspofungina.
Al cabo de una semana de postoperatorio, presenta un brusco deterioro clnico
con insuficiencia respiratoria aguda que precisa ventilacin mecnica invasiva e
intensa inestabilidad hemodinmica que requiere soporte de aminas a dosis altas. Se solicita ETE urgente que muestra grave depresin de la contractilidad global del VI sin alteraciones segmentarias y vlvulas protsicas normofuncionantes,
sin datos definitivos de tromboembolismo pulmonar. Finalmente, se desencadena el exitus por disociacin electromecnica a pesar de medidas de reanimacin
cardiopulmonar avanzada.
Un anlisis posterior de la vlvula revel la presencia de una estructura densa parcialmente trombosada anclada al disco protsico, compuesta por micelios gruesos septados y ramificados, compatible con aspergiloma. En el cultivo de dicha
masa creci Aspergillus fumigatus.
DIAGNSTICO
Endocarditis fngica sobre vlvula mitral protsica, complicada con:

Bloqueo valvular protsico.
Embolismo perifrico con isquemia aguda de miembro inferior derecho, requiriendo embolectoma urgente.
Ictus en territorio de arteria cerebral posterior izquierda de probable origen
sptico (aspergiloma).
Shock cardiognico, disociacin electromecnica. Exitus.
265
DISCUSIN
El bloqueo valvular protsico es una complicacin poco frecuente (0,3-1,3% pacientes/ao para prtesis metlicas, ms rara en biolgicas)1 pero potencialmente
mortal. La principal causa es la trombosis protsica, que suele asociarse a niveles
infrateraputicos de anticoagulacin. La trombosis parcial no obstructiva es un
hallazgo relativamente frecuente en el postoperatorio, con una incidencia de hasta el 10% en ETE, que subraya la necesidad de anticoagulacin adecuada en este
periodo2. La incidencia en el primer ao se sita en aproximadamente en 1 de cada
4 prtesis, se mantiene estable en torno al 15% hasta el cuarto ao y desciende
posteriormente de forma progresiva3.
A la trombosis de la prtesis como causa de bloqueo valvular sigue la formacin
de pannus -tejido fibrtico que crece habitualmente alrededor del anillo protsico
como resultado de la inflamacin local postquirrgica y el estasis sanguneo-. La
presencia de pannus predispone a la formacin de trombo, as como la trombosis
crnica de la vlvula puede desencadenar la formacin de pannus, por lo que no
es infrecuente una combinacin de ambos mecanismos3. Finalmente, la obstruccin puede ser causada por una vegetacin en el contexto de una endocarditis
infecciosa sobre la prtesis.
La presentacin clnica depende del grado de obstruccin protsica y del tiempo
de instauracin. Una obstruccin aguda y grave se presenta con datos clnicos de
fallo cardiaco agudo, mientras que una obstruccin parcial puede manifestarse
de forma ms larvada con disnea, embolismos sistmicos y raramente fiebre4
-cuya presencia requiere la toma de hemocultivos para descartar endocarditis-.
La historia clnica y la exploracin fsica son fundamentales, prestando especial
atencin a la abolicin de ruidos protsicos o la presencia de nuevos soplos de regurgitacin o estenosis. Las pruebas de laboratorio habitualmente muestran normalidad de parmetros de inflamacin, pudiendo objetivarse anticoagulacin en
rango infrateraputico y elevacin del dmero D en caso de trombosis5.
Ante la sospecha diagnstica debe realizarse un ETT, siendo recomendable completar el estudio con el ETE. Como posibles hallazgos destacan la reduccin de la movilidad de los velos, la desaparicin de flujos de insuficiencia protsica fisiolgicos,
regurgitacin central o gradientes de obstruccin significativos, as como imgenes
de trombo o pannus, no siendo siempre fcil la distincin entre ambos. La formacin
de pannus es ms frecuente en prtesis artica que mitral -en caso de afectar a esta
ltima, suele localizarse en la cara auriculares ms hiperecognico y menos mvil
266
que el trombo, y se presenta en pacientes con adecuado perfil de anticoagulacin.

El trombo se forma en las cmaras de baja presin en las que se remansa la sangre,
es menos ecodenso y ms mvil que el pannus, y suel e asociar efecto de contraste
espontneo pronunciado en aurcula izquierda4.
Una vez establecido el diagnstico de trombosis protsica debe decidirse la mejor
estrategia teraputica, que depender de las caractersticas del trombo y su localizacin, as como de la situacin clnica y comorbilidades del paciente. El tipo de
prtesis (metlica o biolgica) no influye significativamente en la eleccin5.
En caso de obstruccin parcial de vlvulas izquierdas por un trombo de pequeo
tamao (<5 mm) y estabilidad clnica, se recomienda tratamiento mdico con heparina o anticoagulacin oral y dosis bajas de aspirina6 -pudiendo considerarse
incluso en caso de trombos mayores en el caso de pacientes infraanticoagulados-.
La ciruga es de eleccin en presencia de trombos de gran tamao hipermviles o
si fracasa la terapia mdica. En caso de obstruccin completa de vlvulas izquierdas se prefiere ciruga -trombectoma o reemplazo valvular-, reservando la fibrinolisis en caso de elevado riesgo quirrgico, ya que aunque eficaz en un 80% de
los casos, presenta una tasa no despreciable de mortalidad (10%) y complicaciones, principalmente embolismos sistmicos. En cuanto trombosis de prtesis valvulares derechas es de eleccin la fibrinolis, reservndose la ciruga solo en caso
de fracaso5. En cualquier caso, la monitorizacin ecocardiogrfica es mandatoria
en los casos de alternativa a la ciruga, para comprobar la resolucin del trombo.
La endocarditis infecciosa sobre vlvula protsica (EIVP) es otra posible causa de
obstruccin valvular, suponiendo un 20% del total de las endocarditis. El riesgo
es mayor en los primeros tres meses postimplante y decrece en los 6-12 meses
siguientes, mantenindose estable posteriormente con una frecuencia entre el
0,3-0,6%7. Los agentes patgenos ms implicados en EIVP precoz (<12 meses) son
S. aureus y los estafilococos coagulasa-negativos (ECN), debiendo sospechar origen nosocomial por contaminacin durante la ciruga, especialmente en aquellas
endocarditis que se presentan en los primeros 2 meses. En las EIVP tardas (>12
meses), aunque los ECN y S. aureus siguen siendo los principales responsables, la
distribucin microbiolgica se acerca ms a la observada sobre vlvula nativa, con
predominio de S. bovis, enterococo y microorganismos del grupo HACEK (Haemophilus spp. Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella spp. y Kingella spp.)7.
267
Entre un 2,5-30% de las endocarditis presentan hemocultivos negativos8. El tratamiento previo con antibiticos o la presencia de organismos exigentes, como los estreptococos nutricionalmente variantes, grupo HACEK, Brucella y hongos suelen ser la causa,
siendo necesarias para su diagnstico son tcnicas ms especficas de deteccin.
La endocarditis fngica afecta especialmente a vlvulas protsicas, consumidores de
drogas va parenteral y pacientes inmunodeficientes. Presenta una tasa de mortalidad que supera el 50%, constituyendo una indicacin de ciruga de sustitucin valvular
electiva/urgente y tratamiento antimictico doble, generalmente con una equinocandina y un azol9. Los hemocultivos son negativos salvo en la infeccin por Candida spp
-agente ms prevalente- o C. neoformans, que pueden resultar detectables10.
El segundo en prevalencia es Aspergillus spp10, hongo filamentoso ubicuo en la
naturaleza adquirido generalmente por inhalacin de conidias. La aspergilosis
abarca un amplio espectro de enfermedad11-12, que afecta fundamentalmente al
tracto respiratorio, aunque es posible su diseminacin desde el tracto gastrointestinal o por inoculacin cutnea. En pacientes gravemente inmunodeprimidos
-en concreto en caso de neutropenia grave, trasplante o en determinadas inmunodeficiencias hereditarias- puede dar lugar a un cuadro de aspergilosis aguda
invasiva, rpidamente progresiva y frecuentemente letal. En caso de inmunodepresin menos marcada puede presentarse de forma ms crnica, de meses
o incluso aos de evolucin. Por ltimo, Aspergillus puede inducir respuestas
alrgicas en inmunocompetentes que se manifiestan con sinusitis o asma. En el
caso que presentamos, la paciente presentaba como factores de riesgo la ciruga
previa con implante de material protsico valvular y diabetes mellitus. El origen
de la infeccin podra deberse a una contaminacin durante la ciruga o, menos
probablemente, a una adquisicin posterior va inhalatoria.
Los pacientes presentan habitualmente datos de infeccin respiratoria. La trada clsica de fiebre, dolor pleurtico y hemoptisis ha sido descrita en pacientes
neutropnicos con aspergilosis pulmonar, aunque no siempre se cumplen todos los criterios11-12. Tambin es muy frecuente la presentacin con fenmenos
emblicos, como los sufridos por la paciente del caso expuesto. La TAC torcica presenta una sensibilidad mayor que la radiografa de trax, mostrando
lesiones nodulares cavitadas o no, presentando a veces hemorragia alveolar
circundante (signo del halo), infiltrados parcheados o peribronquiales o incluso
consolidacin. En cualquier caso, el diagnstico definitivo requiere el anlisis
microscpico de las lesiones o mbolos, con la aparicin de hifas septadas sugestivas de aspergiloma, y la confirmacin mediante cultivo11-12.
268
El tratamiento consiste en una terapia prolongada con voriconazol en monoterapia o en combinacin con una equinocandina las dos primeras semanas, siendo
la anfotericina B una buena opcin en pacientes intolerantes a voriconazol por
hepatotoxicidad u otras reacciones. El desbridamiento quirrgico puede ser necesario en caso de lesiones con amplia necrosis o proximidad a vasos sanguneos11.
Como se ha comentado previamente, en caso de endocarditis por Aspergillus, la
ciruga es mandatoria9. En nuestro caso, el diagnstico de sospecha de trombosis
protsica establecido ante los hallazgos ecocardiogrficos y la ausencia de datos
clnicos o analticos sugestivos de infeccin, retrasaron el diagnstico y la ciruga,
que se llev a cabo inicialmente por la mala evolucin y respuesta al tratamiento.
A pesar del tratamiento, la aspergilosis invasiva presenta una tasa de mortalidad
cercana al 100%. Las estrategias de prevencin incluyen la terapia profilctica y
el screening (deteccin de antgeno de galactomanano) en pacientes de riesgo. Se
prev que los avances en genmica permitan comparar patrones entre especies
patgenas y no patgenas, identificando aquellos genes asociados con una mayor
virulencia que puedan ser diana para el desarrollo de nuevos frmacos11.
Figura 1. TAC cerebral
269
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
10
11
12
Horstkotte D, Burckardt D. Prosthetic valve thrombosis. J Heart Valve Dis

1995. 4141-153.
Laplace G, Lafitte S, Labque J N, et al. Clinical significance of early thrombosis
after prosthetic mitral valve replacement: a postoperative monocentric study of
680 patients. J Am Coll Cardiol. 2004 Apr 7;43(7):1283-90.
Deviri E, Sareli P, Wisenbaugh T, et al. Obstruction of mechanical heart valve
prostheses: clinical aspect and surgical management. J Am Coll Cardiol
1991;17:64650.
Foster E. Echocardiographic evaluation of prosthetic heart valves. En: UpToDate,
Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 29 de marzo de 2015).
Raymond Roudaut, Karim Serri, Stephane Lafitte. Thrombosis of Prosthetic
Heart Valves: diagnosis and therapeutic considerations. Heart 2007;93:137-142.
Laffort P, Roudaut R, Roques X, et al. Early and long-term (one-year) effects of
the association of aspirin and oral anticoagulant on thrombi and morbidity
after replacement of the mitral valve with the St. Jude medical prosthesis. J
Am Coll Cardiol 2000;35:739-46.
Almirante B, Mir JM. Infecciones asociadas a las vlvulas protsicas
cardiacas, las prtesis vasculares y los dispositivos de electroestimulacin
cardiacos. Enferm Infecc Microbiol Clin 2008;26(10):647-64.
Fournier PE, Thuny F, Richet H, et al. Comprehensive diagnostic strategy for
blood culture-negative endocarditis: a prospective study of 819 new cases.
Clin Infect Dis, 2010;51:131-140.
Habib G, Hoen B, Tornos P, et al. Gua de prctica clnica para prevencin,
diagnstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa. Rev Esp Cardiol.
2009; 62(12):1465.
Ellis ME, Al-Abdely H, Sandridge A, et al. Fungal endocarditis: evidence in the
world literature, 1965- 1995. Clin Infect Dis. 2001 Jan;32(1):50-62.
Segal BH. Aspergillosis. N Engl J Med. 2009;360(18):1870.
Marr KA. Epidemiology and clinical manifestations of invasive aspergillosis.
En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 29 de
marzo de 2015).
270
CUESTIONARIO
1. Con respecto a la trombosis de la vlvula protsica, seale la afirmacin incorrecta.

a. La ciruga es el tratamiento de eleccin, tanto en caso de trombosis de prtesis izquierdas como derechas.
b. El trombo se forma en las cmaras de baja presin, es menos ecodenso y
ms mvil que el pannus y suele asociar efecto de contraste espontneo en
aurcula izquierda
c. Las pruebas de laboratorio habitualmente muestran normalidad de parmetros de inflamacin, anticoagulacin en rango infrateraputico y elevacin del dmero D.
d. El tipo de prtesis no influye significativamente en la eleccin del tratamiento.
3. En cuanto a la endocarditis fngica, cul de estas afirmaciones es falsa?
a. Afecta principalmente a portadores de vlvulas protsicas, consumidores
de drogas va parenteral y pacientes inmunodeficientes.
b. La endocarditis por Aspergillus es infrecuente dentro de esta entidad.
c. Es frecuente el debut con fenmenos emblicos.
d. Se presenta habitualmente con hemocultivos negativos, salvo en el caso de
Candida spp o C. neoformans.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b
271
Taquicardia mediada por un

mecanismo infrecuente
Sandra Mayordomo Gmez, Ricardo Salgado Aranda,
Mara Natalia Tovar Forero, lvaro Roldn Sevilla,
Ana Miguel Gutirrez, Carolina Granda Nistal,
Felipe Hernndez Hernndez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 64 aos, sin antecedentes, que acude por palpitaciones. Se registra una taquicardia incesante de QRS estrecho con alteracin
regular latido a latido del intervalo ventricular y ondas p precediendo a uno de
cada dos complejos QRS. El estudio electrofisiolgico ser fundamental para el
diagnstico de esta taquicardia de mecanismo extrao.
Varn de 64 aos, sin antecedentes de inters. Se deriva por presentar palpitaciones

y mareo de minutos de duracin, a diario, los ltimos dos meses. No recibe ningn
tratamiento. Su mdico de atencin primaria realiza electrocardiograma en el que
objetiva trastorno del ritmo cardiaco. Exploracin fsica sin hallazgos relevantes.
Analtica: sin alteraciones. Hormonas tiroideas normales.

Radiografa de trax: normal.
272
Ecocardiograma transtorcico: ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrofiado.

Hipoquinesia ligera global con fraccin de eyeccin en lmite bajo (50%). Llenado
mitral normal. Ventrculo derecho normal. No valvulopatas significativas. Insuficiencia tricspide ligera que permite estimar presin sistlica en arteria pulmonar
normal. Vena cava inferior normal. No derrame pericrdico.
Electrocardiograma: los trazados realizados en la consulta mostraron ritmo sinusal con latidos prematuros frecuentes (figura 1). Se registra tambin una taquicardia no sostenida de comportamiento incesante durante la exploracin,
refiriendo el paciente palpitaciones en ese momento (figura 2).
EVOLUCIN
Dada la sintomatologa y los hallazgos electrocardiogrficos se procedi a realizar

estudio electrofisiolgico en el que se confirm el diagnstico (figura 3), realizndose la ablacin de forma exitosa sin complicaciones.
Posterior a la ablacin el paciente se mantiene asintomtico a los tres meses,
cuando se realiza ecocardiograma de control que muestra una fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo del 65%.
DIAGNSTICO
Taquicardia por doble respuesta ventricular.

DISCUSIN
En el electrocardiograma realizado en consulta se objetiv ritmo sinusal con latidos prematuros frecuentes no precedidos de onda p con QRS ligeramente diferente al basal (figura 1). En la tira de ritmo durante la taquicardia se puede observar
una relacin aurcula/ventrculo 1:2 y alternancia de la morfologa de los QRS y de
la longitud de ciclo latido a latido (figura 2).
El diagnstico de presuncin con los trazados previamente descritos es taquicardia por doble respuesta ventricular. Existen otras entidades con las que es necesario hacer el diagnstico diferencial como son las extrasstoles espordicas de
la unin y la parasistolia de la unin. Las extrasstoles espordicas de la unin a
273
diferencia de la doble respuesta suelen estar acopladas a los complejos QRS precedentes pero el intervalo no es constante ni predecible, siendo poco probable
encontrar el mismo acoplamiento en todos los latidos como ocurre en nuestro
caso. Por el contrario, en la parasistolia de la unin no existe acoplamiento entre
el ritmo de base y el latido ectpico por lo que los dos ritmos coexisten de forma
disociada. En las dos entidades anteriores adems es posible encontrar conduccin VA, siendo esta hallazgo mucho ms infrecuente durante una taquicardia
por doble respuesta.
Para el desarrollo de esta arritmia es imprescindible la fisiologa de doble va nodal. Se puede encontrar hasta en el 20% de la poblacin general y se asocia al desarrollo de arritmias paroxsticas, fundamentalmente por reentrada intranodal.
Aunque en los estudios electrofisiolgicos de estos pacientes es posible demostrar doble respuesta nodal de forma aislada con las estimulacin basal o bajo
efecto del isoproterenol, no es habitual encontrarlo espontneamente y mucho
menos frecuente que condicione el desarrollo de taquicardias porque para que
se produzca esta situacin es necesario un bloqueo unidireccional retrgrado al
menos en la va lenta, situacin infrecuente.
El estudio electrofisiolgico (figura 3) de nuestro paciente confirm la sospecha diagnstica. Los latidos prematuros as como los episodios de taquicardia
se deban a una doble respuesta ventricular generada a travs de la conduccin
en paralelo del mismo estmulo auricular por dos vas nodales, con tiempos de
conduccin lo suficientemente diferentes como para permitir que el estmulo
transmitido por la va ms lenta genere un segundo QRS. En la figura 3 puede
observarse como el electrograma auricular (HRA, HRAd) produce una respuesta
doble del His (Hisd, Hisp) seguida de dos despolarizaciones ventriculares (RVa d)
con un acoplamiento fijo con todos los latidos sinusales.
El xito del tratamiento mdico es bajo, siendo el tratamiento de eleccin la
ablacin de la va lenta para minimizar el riesgo de bloqueo auriculoventricular,
que puede llegar hasta el 0,16% en este tipo de procedimientos. El endpoint de la
ablacin, al igual que en la taquicardia por reentrada intranodal, es eliminar la
conduccin por la va lenta o cambiar sus propiedades para que no sea posible el
desarrollo de taquicardia. Para ello se busca que durante la aplicacin se induzcan ritmos automticos nodales lentos.
En nuestro paciente se realiz con xito ablacin de la va lenta tras lo cual no present nuevas arritmias, normalizando la FEVI en el control evolutivo.
274
Figura 1
Figura 2
275
Figura 3
Bibliografa
1
Brooks R, Goldberger J, Kadish A. Extended protocol for demonstration of

dual AV nodal physiology. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16:277-84.
Datino Romaniega T, Benito Villabriga B. Manual de arritmias y
electrofisiologa cardiaca. Pulso ediciones; 2010.
Ferrero de Loma-Osorio A, Gil-Ortega I, Pedrote-Martnez A. Registro Espaol
de Ablacin con Catter. XIII Informe Oficial de la Seccin de Electrofisiologa
y Arritmias de la Sociedad Espaola de Cardiologa (2013). Rev Esp Cardiol.
2014;67:925-35.
Denes P, Wu D, Dhingra R, Chuquimia R, Rosen KM. Demonstration of
dual A-V nodal pathways in patients with paroxysmal supraventricular
tachycardia. Circulation. 1973;48:549-55.
Wang NC. Dual Atrioventricular Nodal Nonreentrant Tachycardia: A
Systematic Review. Pacing Clin Elecrophysiol. 2011 Dec;34:1671-81.
Evertz R, Merschon F, Berruezo A, Mont L. Doble respuesta ventricular: otra
va a la taquicardia supraventricular en fisiologa doble del ndulo. Rev Esp
Cardiol. 2013;66:145-154.
276
CUESTIONARIO
1. Para el diagnstico de esta taquicardia puede ser de utilidad durante el estudio

electrofisiolgico:
a. Infusin de procainamida
b. Infusin de isoproterenol
c. Todas son falsas
d. Infusin de flecainida
2. En cuanto al estudio electrofisiolgico de este paciente:
a. Aunque bajo, durante la ablacin existe riesgo de bloqueo auriculoventricular.
b. Durante la aplicacin de radiofrecuencia se busca la aparicin de ritmos
nodales rpidos.
c. Es probable encontrar un HV en ritmo sinusal menor de 35 mseg.
d. La curva de conduccin nodal ser continua.
3. El mecanismo de esta arritmia es:
a. Reentrada
b. Automatismo anormal
c. Actividad desencadenada
d. Ninguna de las restantes respuestas es correcta
277
Algo ms que una gastroenteritis...

Rafael Martnez de Bourio Uriarte, David Cordero Pereda,
Alberto Ullate de la Torre, Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, Mara Rodrguez Martnez,
Estbaliz Zamarreo Golvano, Abel Andrs Morist
INTRODUCCIN
Se expone una complicacin gravsima, afortunadamente poco frecuente, en un

caso muy habitual en la prctica diaria de los servicios de Cardiologa.
Mujer de 70 aos trada al servicio de Urgencias por dolor abdominal y desorientacin.

Exfumadora de 80 paq-ao.
FRCV: hipertensin arterial, dislipemia, DM tipo 2 en tratamiento con ADOs e
insulina, obesidad.
SAHOS, estuvo en tratamiento con CPAP que ha abandonado por intolerancia.
ERC moderada (creatinina 1,4 mg/mL, ClCr (C-G) 47,22 mL/min) sin control evolutivo por Nefrologa.
278
Historia cardiolgica
ACFA permanente.
Miocardiopata dilatada isqumica con enfermedad coronaria severa de 3 vasos.
Realizado bypass coronario en septiembre 2009: AMI-DA, SAF-OM2, SAF-DP.
Varios ingresos por insuficiencia cardiaca de predominio derecho en los ltimos aos. ltimo en febrero de 2015 en anasarca. Desde el alta prdida de
peso de ms de 20 kg.
ltimo ecocardiograma (2 meses antes): VI no dilatado ni hipertrfico con funcin sistlica conservada, sin alteraciones de la contractilidad segmentaria.
Vlvula artica trivalva, esclerocalcificada con estenosis moderada. Disfuncin y dilatacin severa de VD. Hipertensin pulmonar severa. Regurgitacin
mitral moderada (II-III/IV).
Tratamiento habitual: omeprazol 20 mg (1-0-0), insulina lantus (0-0-10 UI),
metformina 850 mg (1-0-1), seguril 40 mg (2-1-0), espironolactona 100 mg (1-00), ramipril 5mg (0-0-1), atorvastatina 80 mg (0-0-1), citalopram 20 mg (1-0-0),
foster 100/6 ug (1-0-1), atrovent 20ug/PULS (1-1-1), sintrom 4 mg SPL.
SFB: independiente para las actividades bsicas de la vida diaria. Funciones
superiores conservadas.
Enfermedad actual
La paciente presentaba durante los ltimos 4 das episodios de vmitos (hasta 20
diarios) de contenido alimenticio, asocindose posteriormente deposiciones lquidas abundantes sin moco ni sangre e hiporexia. Diuresis disminuida.
Haba seguido tomando toda su medicacin (ADOs, IECA, antialdosternicos,
diurticos).
En el da del ingreso, haba presentado dolor abdominal difuso y desorientacin
importante, por lo que fue trada por sus familiares a Urgencias.
A su llegada a Urgencias est consciente y orientada, con TA 84-45 mmHg, FC 57 lpm,
afebril con T de 36 C. En el servicio de Urgencias, presenta una a disminucin del
279
nivel de consciencia con GSC E1V1M1, por lo que se avisa a Reanimacin, procediendo
a intubacin e ingreso en su unidad.
Exploracin fsica
Neurolgicamente, Glasgow de E1V1M1 sin sedacin. PICNR.
Respiratoriamente, conectada a VM. Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado.
Hemodinmicamente inestable, con NAd en perfusin a dosis crecientes,
pese a lo cual persiste TA 64/42 mmHg, bradicardia a 40 lpm, mal perfundida,
con livideces e imposibilidad de palpar pulsos perifricos. Auscultacin cardiaca: rtmica a 40 lpm, soplo sistlico en foco artico.
Nefrolgico: anuria.
Abdomen: globuloso, blando, depresible, hernia umbilical de 10 x 5 cm en lnea media, no signos de dolor a la palpacin.
Extremidades: mala perfusin distal, no edemas.
Analtica: equilibrio cido-base venoso: PCO2 50 mmHg; pH 6,8; HCO3 11,6

mmol/L. Gasometra arterial (ya intubada): PO2 196 mmHg; PCO2 31 mmHg; pH
6,96; HCO3 7. Bioqumica: glucosa 68 mg/dL, urea 274 mg/dL, creatinina 6,36 mg/
dL, albumina 3,68 g/dL, CK 687 U/L, LDH 367 U/L, amilasa 319 U/L, calcio total 7,42
mg/dL, sodio 132.0 mmol/L, potasio 7,13 mmol/L, cloro 95 mmol/L, protena C reactiva 19,49 mg/dL [0-0,5], procalcitonina 26,17 ng/dL [>10 Alta probabilidad de
sepsis], cido lctico 129 mg/dL [4,5-19,8]. Anin GAP calculado: 33. Hematimetra:
hemoglobina 12,4 g/dL, hematocrito 44,5%, plaquetas 271000, leucocitos 13.700,
neutrfilos 65% neutrfilos 8.900, linfocitos 17%.
Coagulacin: IP 9 %, INR 8,84, fibringeno funcional 554 mg/dL.
ECG: ritmo de FA bloqueada con escape ventricular a 40 lpm, con imagen de bloqueo de rama izquierda del haz de His. Intervalo QT corregido (Hodges) de 725
msec. (figura 1).
280
Ecoscopia (V-Scan): sin grandes cambios respecto a previo. FEVI conservada, sin
apreciarse anomalas de la contractilidad. Vlvula artica muy esclerocalcificada,
aunque con apertura conservada, sin observarse regurgitacin. Disfuncin y dilatacin de VD. IT significativa. No derrame pericrdico.
EVOLUCIN
La paciente presenta un cuadro de acidosis metablica severa, con insuficiencia

renal aguda en anuria e hiperpotasemia severa, en el contexto de cuadro de gastroenteritis aguda, deshidratacin y toma de medicacin.
Se inicia tratamiento intensivo con sueroterapia, drogas vasoactivas en dosis crecientes, antibioterapia emprica de amplio espectro y medidas antipotasio y correctoras del pH (salbutamol, glucosa-insulina, bicarbonato sdico, gluconato clcico).
A pesar de todo ello, persiste la bradicardia progresiva y el deterioro hemodinmico, por lo que se nos avisa a Cardiologa de guardia.
Teniendo en cuenta la mala situacin clnica de la paciente, y a pesar de la coagulopata severa que presentaba, se decide implantacin de marcapasos transitorio
va yugular derecha (figura 2).
Asimismo, dado el fracaso renal agudo, la anuria, la hiperkaliemia (con poca respuesta
al tratamiento mdico) y la sospecha diagnstica de acidosis lctica por metformina,
se avisa al servicio de Nefrologa, que comienza hemodiafiltracin veno-venosa continua, con importantes dificultades tcnicas, dada la mala situacin de la paciente.
A pesar las medidas llevadas a cabo, evolucin clnica desfavorable, continuando
la paciente muy inestable, precisando dosis crecientes de NAd y dobutamina. La
paciente termina falleciendo antes de cumplirse 24 horas desde su ingreso.
DIAGNSTICO
Acidosis metablica severa, en probable relacin a insuficiencia renal aguda y

toma de metformina.
Insuficiencia renal aguda de origen prerrenal, en situacin de anuria, en contexto de gastroenteritis aguda.
281
Hiperkaliemia severa.
Bloqueo auriculoventricular completo que precisa implantacin de marcapasos transitorio.
Coagulopata.
Fracaso multiorgnico.
Exitus.
DISCUSIN
La metformina pertenece a la familia de frmacos de las biguanidas. Forma parte del tratamiento de primera lnea en la diabetes mellitus tipo 2. Asimismo, se
asocia al tratamiento de otras entidades como el sndrome de ovario poliqustico.
La metformina est disponible nicamente en preparacin oral, alcanzando la
concentracin pico srica, aproximadamente 2 horas despus de la ingesta. Se
excreta predominantemente intacta por los riones, aclarndose el 90% de la dosis ingerida en las primeras 24 horas. Este frmaco es muy hidrosoluble, se une
mnimamente a protenas plasmticas y tiene un gran volumen de distribucin,
concentrndose de manera primaria en la pared intestinal, las glndulas salivares, los riones y el hgado1.
Se ha descrito que la metformina disminuye los niveles de glucemia por acciones
extrapancreticas. Entre sus principales efectos, est la inhibicin de la gluconeognesis (inhibe la actividad de la fosfoenolpiruvato-carboxicinasa y fructosa-1,6-bifosfatasa); mejora la accin de la insulina en la grasa y el msculo; disminuye la
absorcin intestinal de la glucosa (disminuyendo la glucemia postprandial); incrementa la expresin del GLUT4 y su capacidad transportadora (facilita la actividad
tirosincinasa del receptor de insulina); provoca un descenso de los triglicridos de
las partculas LDL, colabora en la disminucin de la sntesis heptica de VLDL y
causa una disminucin ponderal2.
Aunque la metformina, como se ha indicado arriba, es el tratamiento de primera lnea para la diabetes tipo 2, existen mltiples contraindicaciones a considerar. A la hora de prescribir metformina, debemos tener especial cuidado con la
282
funcin renal. Normalmente, los pacientes aosos tienen esta levemente alterada, debiendo realizar un seguimiento estrecho de la misma (al menos una vez
al ao en pacientes con funcin renal normal y de dos a cuatro veces al ao en
pacientes con un aclaramiento de creatinina prximo al lmite inferior del valor
normal y en pacientes de edad avanzada).
Asimismo est contraindicada en las siguientes situaciones:
Insuficiencia o disfuncion renal (aclaramiento de creatinina <60 ml/min).
Hipersensibilidad a la metformina o a alguno de los excipientes.
Cetoacidosis diabetica, precoma diabetico.
Situaciones agudas con potencial para alterar la funcion renal tales como:
deshidratacion, infeccion grave, shock.
Enfermedad aguda o cronica que puede provocar hipoxia tisular como: insuficiencia cardiaca o respiratoria, infarto de miocardio reciente, shock.
Insuficiencia hepatica, intoxicacion alcoholica aguda, alcoholismo3.
Hay dos situaciones, en las que la metformina puede contribuir al desarrollo de la
acidosis lctica. La primera, en pacientes que consuman dosis teraputicas, los cuales desarrollen una condicin mdica que comprometa la excrecin del frmaco,
con el consiguiente aumento gradual de los niveles de este. La segunda situacin
describe una ingesta anormalmente elevada de metformina (ya sea intencionadamente o no), saturando los mecanismos de aclaramiento de manera aguda1.
Los efectos adversos ms comnmente descritos de la metformina son los trastornos gastrointestinales (nuseas, anorexia, sabor metlico, molestias intestinales, diarrea), mientras que la malabsorcin vitamnica y la acidosis lctica son
mucho menos frecuentes.
La acidosis lctica, es un efecto adverso grave, asociado con un 50% de mortalidad. Por tanto, el reconocer el cuadro es de vital importancia. Los sntomas como somnolencia, molestias abdominales y distress respiratorio son muy
inespecficos, pero nos deben hacer sospechar este cuadro en pacientes tratados con metformina. Se ha descrito fallo respiratorio que requiere ventilacin
283
mecnica, hipotensin y arritmias cardiacas, y todos ellos individualmente, podran desembocar en una acidosis secundaria.
Los niveles de metformina suelen estar elevados en la acidosis lctica por metformina, por lo que el tratamiento con hemodilisis est indicado para favorecer su
eliminacin, as como para tratar la acidosis metablica. El tratamiento de soporte incluye soporte con ventilacin mecnica para aquellos con distress respiratorio,
disminucin del nivel de consciencia o inestabilidad hemodinmica; asegurar una
adecuada perfusin perifrica; correccin de dficits hidroeletrolticos y monitorizacin y tratamiento de una eventual hipoglucemia. En el eventual caso de una
ingesta inapropiada, se debe considerar la administracin de carbn activado1,4,5.
El principal temor que genera la acidosis es el riesgo de alteracin de la contractilidad miocrdica. Sin embargo, en el organismo intacto, la acidemia suele acompaarse de un aumento del gasto cardiaco. Esto se explica por la capacidad de
la acidosis para estimular la liberacin de catecolaminas desde las glndulas suprarrenales y para producir vasodilatacin. Por lo tanto, la alteracin de la contractilidad por la acidosis preocupa menos en el organismo intacto. Adems, la
acidosis puede desempear un papel protector en el contexto de shock clnico. Por
ejemplo, se ha demostrado que la acidosis extracelular protege de la muerte a las
clulas que han agotado su energa.
El tratamiento con bicarbonato sdico se asocia a una serie de efectos adversos.
Uno de ellos es la capacidad del bicarbonato para generar CO2, que realmente
puede disminuir el pH intracelular y el pH del lquido cefalorraqudeo. De hecho,
teniendo en cuenta que la PCO2 es de 200 mmHg en las soluciones de bicarbonato
convencionales, el bicarbonato es realmente una carga de CO2 que debe eliminarse por los pulmones. Asimismo, las infusiones de bicarbonato pueden aumentar
los valores de lactato en sangre; aunque este efecto se atribuye a un aumento de
la produccin de lactato inducido por la alcalosis, no es un efecto deseable para un
tratamiento de la acidosis lctica6.
La farmacopea de la diabetes mellitus tipo 2 ha sufrido un gran desarrollo en
los ltimos aos, con una nueva serie de productos comercializados. Entre ellos
encontramos a los inhibidores de la dipeptidil peptidasa-4 (iDPP-4). Su actividad se basa en la inhibicin de dicha enzima, la cual media la degradacin
fisiolgica de las hormonas incretinas, el pptido glucagn-like 1 (GLP-1) y el
polipptido insulinotrpico glucosa-dependiente (GIP). Estas hormonas son
secretadas en respuesta a la ingesta por una serie de clulas especializadas de
284
la mucosa intestinal. Estas hormonas promueven, entre otras cosas, la biosntesis de insulina y su secrecin al torrente sanguneo, as como el retraso del vaciado gstrico, con la consiguiente sensacin de saciedad.
Frmaco
Metabolismo
heptico (%)
Excrecin
renal (%)
Excrecin
fecal (%)
Sitagliptina
21
75
13
Vildagliptina
23
15
Saxagliptina
51
24
22
Linagliptina
10
85
Alogliptina
10
63
11
Tabla 1. 7
Uno de estos frmacos es la sitagliptina, la cual ha de prescribirse, en condiciones
normales a razn de 100 mg al da. Cuando se considera el uso de sitagliptina en
combinacion con otro medicamento antidiabetico, las condiciones de su uso en
pacientes con insuficiencia renal deben ser controladas.
En insuficiencia renal leve (aclaramiento de creatinina [CrCl] 50 ml/min), no se
requiere un ajuste de dosis.
En insuficiencia renal moderada (CrCl 30-50 ml/min) la dosis de sitagliptina ha
de ser de 50 mg una vez al dia.
En insuficiencia renal grave (CrCl <30 ml/min) o con enfermedad renal terminal (ERT) que requieren hemodialisis o dialisis peritoneal, la dosis ha de reducirse a 25 mg una vez al dia.
Al igual que en el tratamiento con metformina, debido a que hay un ajuste de dosis basado en la funcion renal, se recomienda una evaluacion de la funcion renal
antes de iniciar el tratamiento y posteriormente de forma periodica.
El uso de sitagliptina se encuentra contraindicado en caso de hipersensibilidad al
principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la presentacin8.
285
En cuanto a la hiperpotasemia, esta se trata de una alteracin electroltica potencialmente mortal. Puede deberse a la liberacin de potasio desde las clulas
(desplazamiento transcelular) o a una alteracin en la excrecin renal. La determinacin de K+ en la orina es til para diferenciarlas, orientndonos una concentracin alta (>30 mEq/L) hacia un desplazamiento transcelular y, una baja (<30
mEq/L), hacia una alteracin de la excrecin renal.
Causan desplazamiento transcelular de potasio: la acidosis, el sndrome de lisis
tumoral, determinados frmacos (betabloqueantes, digitlicos, succinilcolina).
Causa alteracin de la excrecin renal: la insuficiencia renal, insuficiencia suprarrenal, frmacos (iECAs, ARAII, diurticos ahorradores de K+, AINEs, heparina, trimetoprim-sulfametoxazol).
El principal peligro de la hiperpotasemia son las alteraciones elctricas cardiacas. El primer cambio es la aparicin de una onda T alta y picuda (ms
prominente en precordiales). A medida que progresa la diselectrolitemia, va
disminuyendo la amplitud de la onda P y se alarga el PR. Posteriormente, desaparece la onda P y el QRS se ensancha. El ltimo paso es una fibrilacin ventricular o asistolia.
En el tratamiento de la hiperpotasemia grave, tenemos 3 objetivos:
Antagonizar los efectos cardiacos de la hiperpotasemia, mediante el calcio,
que se opone a la despolarizacin producida por la hiperpotasemia. El gluconato clcico es el preparado de eleccin. El calcio debe administrarse con
precaucin en los pacientes tratados con digitlicos, puesto que la hiperpotasemia severa agrava la cardiotoxicidad digitlica.
Desplazar el potasio hacia el interior de las clulas, mediante el uso de sueros
glucosados e insulina (en hiperpotasemia severa no se aconseja usar los agonistas 2 inhalados por los efectos adversos que produciran a las dosis a los
que seran necesarios).
Eliminacin del potasio, ya sea de forma intestinal mediante una resina intercambiadora de cationes o mediante hemodilisis (el mtodo ms eficaz para eliminarlo)9.
286
Figura 1. ECG al llegar a la unidad de Reanimacin
Figura 2. ECG tras implantacin de marcapasos transitorio
287
Bibliografa
1
Kathryn T. Kopec, Michael J. Kowalski. Metformin-Associated Lactic Acidosis

(MALA): Case Files of the Einstein Medical Center Medical Toxicology
Fellowship. J. Med. Toxicol. 2013; 9:61-66.
P. Lorenzo, A. Moreno, J.C. Leza, I. Lizasoain; M.A. Moro. Velzquez,
Farmacologa Bsica y Clnica. 17 Edicin. Madrid: Editorial Mdica
Panamericana; 2004. p. 631-632.
Agencia Espaola de Medicamentos y productos sanitarios. Ministerio de
Sanidad, Poltica Social e Igualdad. Ficha tcnica Metformina. Disponible en:
http://goo.gl/Ae4Bd5.
U. Kumar, B. Chennavir, A. Gopi. Heeding clues to metformin-associated lactic
acidosis: prompt response can save life. Emerg Med J August 2008 Vol 25 No 8.
Heaney D, Majid A, Junor B. Bicarbonate haemodialysis as a treatment of
metformin overdose. Nephrol Dial Transplant. 1997; 12:1046.
P. L. Marino. El libro de la UCI. 4 Edicin. Baltimore: Lippincott Williams &
Wilkins; 2014. p. 601-608.
T.M.E. Davis. Dipeptidyl peptidase-4 inhibitors: pharmacokinetics,
efficacy, tolerability and safety in renal impairment. Diabetes, Obesity and
Metabolism. October 2014; No 16: 891-899.
Agencia Espaola de Medicamentos y productos sanitarios. Ministerio de
Sanidad, Poltica Social e Igualdad. Ficha tcnica Sitagliptina. Disponible en:
http://goo.gl/PQDRL5.
P. L. Marino. El libro de la UCI. 4 Edicin. Baltimore: Lippincott Williams &
Wilkins; 2014. p. 679-684.
CUESTIONARIO
1. En el tratamiento de la acidosis lctica por metformina, es falso que:

a. Se debe corregir de manera precoz cualquier grado de acidosis, por la gran
sensibilidad de la contractilidad miocrdica a esta y la consecuente disminucin significativa del gasto cardiaco.
b. El tratamiento con bicarbonato intravenoso puede aumentar la acidosis intracelular y aumentar los valores de lactato en sangre.
c. El tratamiento de eleccin en paciente con insuficiencia renal concomitante es la hemodilisis, ya que elimina tanto la metformina como el lactato.
d. En intoxicaciones agudas por metformina se recomienda la administracin
de carbn activado.
288
2. En cuanto a la metformina, es falso que:

a. La mxima concentracin srica mxima se da, aproximadamente, a las 2
horas de su ingesta.
b. El 90% de la dosis ingerida es aclarada por el rin en 24 horas.
c. Adems de en la diabetes mellitus, se ha usado en el tratamiento de otras
entidades, como el sndrome del ovario poliqustico.
d. Es muy hidrosoluble, tiene una alta unin a protenas y un gran volumen
de distribucin.
3. En cuanto al mecanismo de accin de la metformina, es cierto que
a. Reduce la gluconeognesis al inhibir la actividad de la fosfoenolpiruvato-carboxicinasa y glicerol-1,6-bifosfatasa.
b. Disminuye la absorcin intestinal de la glucosa y, por tanto, los niveles postprandiales de glucemia.
c. Incrementa la expresin del GLUT4 y su capacidad transportadora, al facilitar la actividad tirosincinasa del receptor de glucagn.
d. Causa un ligero aumento de los triglicridos de las partculas LDL y colabora en la disminucin de la sntesis heptica de VLDL.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: b
289
Un curioso caso de elevacin

transitoria del ST
M Isabel Barrionuevo Snchez, Sofa Calero Nez,
Cristina Ramrez Guijarro, Javier Navarro Cuartero,
Gonzalo Gallego Snchez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 64 aos de edad, fumador sin otros antecedentes personales de inters, que presenta SCACEST tras extraccin dentaria, relacionado con la intervencin?
Varn de 64 aos, fumador activo, sin otros factores de riesgo cardiovascular conocidos, sin antecedentes cardiolgicos, mdicos ni quirrgicos de inters.
Acude a centro de salud de referencia para extraccin de pieza dentaria 48 por caries tras profilaxis antibitica con amoxicilina-clavulnico (7 tomas). En el momento de la intervencin se administraron 2 comprimidos de amoxicilina-clavulnico
1000 mg/62,5 mg. Se realiz inyeccin intrapulpar de anestesia con epinefrina y
lidocana, se aplic de forma tpica cido tranexmico y analgesia preintervencin con 2 g de metamizol iv.
A los treinta minutos del fin de la intervencin, el paciente comienza con prurito
generalizado y dificultad respiratoria seguido de sncope con relajacin de esfnteres. Niega dolor torcico o palpitaciones. Se avisa al servicio de Urgencias que
registran a su llegada las constantes vitales:
290
TA 65/42 mmHg
FC 110 lpm
Glucemia 120
SatO2 (basal) 88%
Se realiza ECG que muestra elevacin del segmento ST en cara inferior (figura 1)
por lo que el juicio diagnstico es de SCACEST y se activa alerta a Hemodinmica
para angioplastia primaria.
Durante el traslado se administra dosis de carga de clopidogrel (600 mg) y AAS
(250 mg) y se inicia soporte inotropo con dobutamina y dopamina. A los 40 minutos del inicio del cuadro, y an durante el transporte sanitario, el equipo de
traslado avisa a Hemodinmica por normalizacin de las alteraciones electrocardiogrficas (figura 2) as como ausencia de dolor torcico pero persistencia de
inestabilidad hemodinmica que precisa soporte inotropo. Se decide valoracin
previa por el cardilogo de guardia en puerta de Urgencias para diagnstico diferencial y decisin final sobre necesidad de angioplastia primaria.
A su llegada a Urgencias presentaba la siguiente exploracin fsica: obnubilacin,
tendencia al sueo aunque reactivo a la llamada y sin focalidad neurolgica. AC
rtmico, sin soplos ni roces. AR murmullo vesicular conservado, sin alteraciones.
Abdomen anodino. MMII sin edemas ni signos de TVP. Pulsos femorales presentes
y simtricos, pulsos pedios muy dbiles de forma bilateral. Enrojecimiento cutneo ligero ms marcado en regin torcica, sin lesiones drmicas.
ECG 1 (figura 1): RS a 100 lpm, eje 60, elevacin ST mx 7-8 mm en II-III-avF con
descenso especular en I y avL (3 mm) y de v3 a v6. EV aislado.
ECG 2 (figura 2): resolucin del ascenso del segmento ST en cara inferior.
Ecocardiografa transtorcica: VI no dilatado, ni hipertrfico. Funcin ventricular global y segmentaria normal. Vlvula artica tricomisural. Dimensiones de
aorta sinusal en rango dilatacin ligera. No se documenta insuficiencia artica.
291
Vlvulas mitral, tricspide y pulmonar sin alteraciones morfolgicas ni de flujo.

Tronco pulmonar no dilatado. Cavidades derechas no dilatadas con contractilidad conservada. Septo interauricular integro sin claro shunt por doppler color.
Funcin diastlica normal.
Coronariografa (vdeos 1 y 2): dominancia derecha. Coronarias sin lesiones angiogrficas.
Analtica: destacar pico enzimtico de TnTUs 133 pg/ml (rango normalidad 0-14),
CK 155 UI/l (rango normalidad 26-140). Resto de bioqumica, hemograma y coagulacin sin alteraciones.
EVOLUCIN
A su llegada a Urgencias se comprueba normalizacin del electrocardiograma (figura

2) as como ausencia de dolor torcico. Se realiza ecocardiografa que descarta alteraciones segmentarias por lo que se cancela alerta hemodinmica. Dada la relacin con
administracin de frmacos, la evolucin del cuadro, y la sintomatologa inicial de prurito generalizado y disnea se cataloga el cuadro como probable sndrome de Kounis
por lo que se cambia soporte inotropo a noradrenalina, se administran 300 mg de hidrocortisona iv y dexclorfeniramina 2 mg. Se consigue remontar las constantes vitales
y situacin clnica e ingresa en UCI para vigilancia de donde es dado de alta en 24 horas
a planta de hospitalizacin de Cardiologa para completar estudio cardiolgico con
coronariografa precoz y estudio inmunolgico por parte del servicio de Alergologa.
DIAGNSTICO
El diagnstico final al alta es sndrome de Kounis tipo I: shock anafilctico con elevacin transitoria del ST secundaria a espasmo coronario asociado en ausencia
de patologa coronaria subyacente por alrgeno no filiado al alta (pendiente de
estudio ambulatorio).
DISCUSIN
Con este caso, adems de insistir una vez ms en la necesidad de una actuacin precoz cuando se valora un ECG con elevacin del ST, queremos incidir en la necesidad
de un pensamiento clnico razonado. El inicio sbito de dolor torcico acompaado
292
de sntomas alrgicos y, ms an, si existe normalizacin posterior del segmento

ST debe suscitar la sospecha de sndrome de Kounis. El diagnstico diferencial deber realizarse con entidades como el IAMCEST y la angina vasoespstica.
El sndrome de Kounis o infarto alrgico fue descrito por primera vez en 1991 como
la aparicin simultnea de eventos coronarios agudos y reacciones alrgicas anafilcticas. Su incidencia real es desconocida ya que la mayora de informacin
procede de pequeas series y en cuanto a su etiologa se han descrito mltiples
causas como frmacos, picaduras o alimentos. De especial inters en el mbito
de la cardiologa es la relacin de fenmenos trombticos en pacientes con pruebas epicutneas positivas para los componentes metlicos de los stents (nquel y
molibdeno). Se han descrito casos de una reaccin no solo local sino generalizada
con liberacin de mediadores capaces de inducir fenmenos trombticos y vasoconstriccin simultnea en varias arterias coronarias. En la histologa de algunos
pacientes que murieron por trombosis de stent se han demostrado infiltrados eosinoflicos con anlisis anatomopatolgico de los trombos extrados que mostr
infiltrados de neutrfilos y eosinfilos.
Existen dos variantes del sndrome de Kounis: tipo I en pacientes sin factores
de riesgo cardiovascular y con coronarias sin lesiones en los que se produce un
vasoespasmo coronario y el tipo II en pacientes con enfermedad ateromatosa
preexistente fuera conocida o no en los que la liberacin aguda de mediadores induce una erosin o rotura de la placa ocasionando clnicamente un infarto
agudo de miocardio.
No todos los pacientes que sufren una reaccin alrgica desarrollan un evento
coronario y no est claro qu determina que esto ocurra, se ha sugerido un nivel
lmite en la activacin y liberacin de mediadores por encima del cual tiene lugar
el vasoespasmo o la rotura de la placa.
En cuanto al diagnstico la historia clnica es el punto clave estableciendo una
relacin causa-efecto temporal con el posible desencadenante. En el ECG lo ms
frecuente es el ascenso del ST en derivaciones anteriores e inferiores. Se desconoce el motivo pero la arteria coronaria derecha es la ms frecuentemente
afectada en el vasoespasmo. A las determinaciones de laboratorio habituales
encaminadas a objetivar el dao miocrdico hay que sumar el estudio inmunoalrgico en el que hay que incluir la determinacin de triptasa (prueba ms
til para el diagnstico de anafilaxia), histamina, complemento, eosinfilos e
IgE total. El ecocardiograma puede revelar alteraciones de la contractilidad
293
segmentaria que habitualmente desaparecen tras la fase aguda. Es necesaria

la realizacin de coronariografa e incluso, se ha descrito que en pacientes en
los que se sospeche un sndrome de Kounis tipo II se debera realizar ecografa
intracoronaria para identificar enfermedad coronaria oculta.
En ltimo lugar, en cuanto al tratamiento cabe destacar que los tratamientos
especficos aceptados para cada situacin (SCA y anafilaxia) pueden presentar
contraindicaciones cuando se utilizan conjuntamente siendo especialmente destacable el uso de la adrenalina.
En cuanto al tratamiento aceptado para el SCA hay que considerar que, mientras el oxgeno y los vasodilatadores deben administrarse a todos los pacientes,
la utilidad de otros frmacos como antiagregantes, NTG y betabloqueantes debe
valorarse teniendo en cuenta el riesgo de agravar la reaccin anafilctica. Los antagonistas de los canales de calcio son el tratamiento antiisqumico de primera
lnea en pacientes con sndrome de Kounis.
Con respecto al tratamiento de la anafilaxia se sabe que el tratamiento de eleccin es la adrenalina 0,3-0,5 cc i.m. pero, en el transcurso de un SCA, la adrenalina puede agravar la isquemia, prolongar el intervalo QT, inducir vasoespasmo
coronario y arritmias por lo que en el sndrome de Kounis los riesgos pueden
superar los beneficios y es necesario llevar a cabo estudios dirigidos para poder
hacer una recomendacin sobre su uso. Se usarn de forma conjunta bloqueantes H1 y H2 y tambin se ha descrito que no hay datos que indiquen que el uso
de corticoides no sea seguro.
En los pacientes con sndrome de Kounis es necesaria una monitorizacin hemodinmica y evaluacin de FEVI que nos permita guiar la expansin de volumen por
un lado necesaria ya que se conoce que hasta un 40% del volumen intravascular se
desplaza al intersticio pero, por otra parte, peligrosa si existe disfuncin ventricular
izquierda que pueda conducir a edema agudo de pulmn tras sobrecarga hdrica.
El pronstico del sndrome de Kounis una vez finalizada la fase aguda es muy bueno con normalizacin de la FEVI en cuatro semanas en la mayora de los casos.
Existen an muchas cuestiones en el aire de esta entidad infrecuente e infradiagnosticada por lo que es necesario el estudio de ms casos para cerrar definitivamente las dudas existente sobre epidemiologa, caractersticas clnicas y manejo
teraputico, as como establecer los vnculos postulados con otras entidades como
el sndrome de tako-tsubo o la miocarditis por hipersensibilidad.
294
Figura 1. ECG 1
Figura 2. ECG 2
295
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Suiza PM, Jesus M De, Suecia UT, et al. Gua de prctica clnica para
prevencin , diagnstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa ( nueva
versin 2009 ). Rev. Esp. Cardiol 2012;62(12).
Rico Cepeda P, Palencia Herrejn E, Rodrguez Aguirregabiria MM. Sndrome
de Kounis. Med Intensiva. 2012;36(5):358-64.
Garciprez de Vargas F, Mendoza J, Snchez-Caldern P, Ortiz R, Porro R,
Mogolln-Jimnez M. Shock cardiognico secundario a sndrome de Kounis
tipo II inducido por metamizol. Cartas cientficas. Rev Esp Cardiol. 2012;
65(12): 1134-1142.
Chen JP, Hou D, Pendyala L, Goudevenos J a., Kounis NG. Drug-Eluting
Stent Thrombosis. The Kounis Hypersensitivity-Associated Acute Coronary
Syndrome Revisited. JACC Cardiovasc Interv. American College of Cardiology
Foundation; 2009;2(7):583-93.
Gzquez V, Dalmau G, Gaig P, Gmez C, Navarro S, Merc J. Kounis syndrome:
report of 5 cases. J Investig Allergol Clin Immunol [Internet]. 2010;20(January
2005):162-5.
CUESTIONARIO
1. Seleccione la respuesta falsa.

a. Todas las arterias coronarias se afectan por igual.
b. Se ha postulado que un mecanismo fisiopatolgico similar al descrito en las
reacciones alrgicas est implicado en algunos casos de trombosis de stent.
c. A pesar de que se trate de una manifestacin de shock anafilctico la administracin de adrenalina es controvertido en estos casos por sus potenciales efectos adversos.
d. El diagnstico del sndrome de Kounis es eminentemente clnico.
296
2. Seleccione la respuesta verdadera:

a. La nitroglicerina y antagonistas del calcio deben ser considerados los tratamientos de primera lnea para el sndrome de Kounis.
b. La prueba de laboratorio ms til para el diagnstico de anafilaxia es la determinacin de histamina plasmtica.
c. Cuando se opta por la administracin de adrenalina debe hacerse de eleccin 0,3-0,5 cc por va intravenosa.
d. No se han descrito casos de sndrome de Kounis en nios puesto que la ausencia de irregularidades en la circulacin coronaria en la infancia evita el
desarrollo de elevacin del ST.
3. Cul de las siguientes clulas no participa o tiene un papel secundario en la
fisiopatologa que explica el mecanismo del SCA en el sndrome de Kounis?
a. Eosinfilos
b. Linfocitos T
c. Macrfagos
d. Mastocitos
297
Muerte sbita en varn joven con

bloqueo completo de rama derecha
del haz de His
Marina Navarro Pealver, Jos Manuel Andreu Cayuelas,
Salvador Montalbn Larrea, Alicia Mateo Martnez,
M Jos Snchez Galin, Pedro Jos Flores Blanco,
Rubn Rodrguez Rubio, Juan Snchez Serna, Esther Guerrero Prez,
Juan Jos Santos Mateo, M Asuncin Esteve Pastor,
Ana Isabel Rodrguez Serrano, Miriam Gmez Molina
INTRODUCCIN
Varn de 37 aos de edad, de origen sudamericano, que es diagnosticado de miocardiopata chagsica crnica y meses ms tarde sufre muerte sbita cardiaca,
evitable?
Antecedentes
Varn de 37 aos de origen sudamericano que resida en Espaa desde haca 5
aos. Sin alergias medicamentosas. Vida activa. Sin factores de riesgo cardiovascular. Sin hbitos txicos. No tena historia familiar de miocardiopata u otras enfermedades hereditarias. Sin antecedentes mdico-quirrgicos relevantes.
298
Enfermedad actual
El paciente acude a consulta de Cardiologa remitido por el mdico de su empresa
tras objetivar en reconocimiento mdico rutinario realizado alteraciones electrocardiogrficas llamativas (figura 1). Refiere nicamente episodios espordicos de
palpitaciones regulares de corta duracin (2-3 minutos) sin relacin con el esfuerzo que ceden de forma espontnea, con una frecuencia semanal. Niega dolor torcico o disnea. No ha presentado sncopes.
Exploracin fsica
Buen estado general.
TA: 110/60 mmHg.
FC: 60 lpm.
Auscultacin cardiaca: rtmica, desdoblamiento fijo del segundo ruido. Sin soplos ni extratonos.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado sin estertores.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin sin masas ni organomegalias.
Miembros inferiores: sin edemas. Pulsos pedios simtricos.
ECG (figura 1): ritmo sinusal a 60 lpm, bloqueo auriculoventricular de primer grado (PR 210 ms), bloqueo completo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo
anterior izquierdo, ascenso convexo del segmento ST e inversin de la onda T en
precordiales.
Holter de 24 horas: no se detectan arritmias supra ni ventriculares. Sin evidencia
de bloqueo auriculoventricular avanzado.
Analtica: glucosa 98 mg/dL, urea 32 mg/dL, creatinina 0,86 mg/dL (CrCl 110 ml/
min/1,73 m2 CKD-EPI), sodio 143 mEq/L, potasio 4 mEq/L, NT-proBNP 102 pg/ml,
299
CK 387 ng/ml, CK-MB 9,8 ng/ml, TnT 0,01, hemoglobina 14 g/dL, hematocrito 45%,
VCM 85 fL, leucocitos 7980 /mm3, plaquetas 270000 /mm3, INR: 0,9.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, sin infiltrados pulmonares,
senos costofrnicos libres, mediastino normal.
Ecocardiografa transtorcica: VI levemente dilatado (DTDVI indexado por SC de
3,3 cm/m2) con grosor parietal normal (figura 2). Sin alteraciones de la contractilidad segmentaria. FEVI 52% (vdeo 1). Patrn doppler de llenado transmitral de
alteracin de la relajacin. VD de dimensiones normales con funcin sistlica por
parmetros longitudinales en el lmite inferior de la normalidad.
Resonancia magntica cardiaca: mnima dilatacin de ambos ventrculos (VTDVI
181/VTSVI 96 ml) con funcin sistlica biventricular ligeramente deprimida (FEVI
50%) (vdeo 2). En la secuencia de realce tardo se evidencian mltiples focos de
realce transmural de distribucin parcheada de predomino septal, basal de cara
lateral y apical sugestivos de fibrosis (figura 3).
EVOLUCIN
Teniendo en cuenta que el paciente proceda de un rea endmica de enfermedad

de Chagas, se realizaron pruebas serolgicas para detectar anticuerpos circulantes contra Trypanosoma cruzi: ambas resultaron positivas (ELISA 8 e inmunofluorescencia >1/160), lo que confirm el diagnstico de infeccin crnica por dicho
parsito. Tambin se realizaron trnsito baritado esfagogstrico y radiografa de
abdomen que descartaron afectacin gastrointestinal.
El paciente se diagnostic de miocardiopata chagsica crnica (MCC) en base a
los resultados de la serologa, ECG, ecocardiograma transtorcico y RM cardiaca; y
se indic tratamiento con benznidazol 100 mg/8h durante dos meses que se complet con buena tolerancia al mismo.
Diez meses despus del diagnstico, el paciente present una muerte sbita jugando al tenis. Fue atendido por los servicios de Urgencias que detectaron como primer
ritmo a su llegada asistolia. Las maniobras de RCP avanzada practicadas no fueron
exitosas y el paciente finalmente falleci. Debido a que la muerte se produjo en medio extrahospitalario, se practic una autopsia forense. El examen macroscpico y
microscpico del corazn confirm la afectacin caracterstica de la MCC (figura 4).
300
DIAGNSTICO
Miocardiopata chagsica crnica. Dilatacin y disfuncin sistlica ligera biventricular con fibrosis parcheada transmural en VI.
Muerte sbita cardiaca.
DISCUSIN
La enfermedad de Chagas (EC) est causada por la infeccin por el parsito Trypanosoma cruzi. Histricamente, la enfermedad predominaba en reas rurales de
Latinoamrica donde las pobres condiciones de las viviendas promueven el contacto frecuente con vectores transmisores de la infeccin. Sin embargo, los patrones migratorios actuales y la introduccin de programas sanitarios para reducir la
transmisin en reas endmicas, han propiciado un cambio en la epidemiologa
de la enfermedad, lo que hace que en la prctica clnica habitual no sea infrecuente encontrarse con pacientes con EC1.
La historia natural de la afectacin cardiaca en la EC comprende una fase aguda, una forma indeterminada (latente) y la miocardiopata chagsica crnica
(MCC). Aproximadamente de un tercio a la mitad de pacientes de la forma indeterminada finalmente desarrollan MCC, que se caracteriza por dilatacin biventricular. La forma de presentacin clnica es muy heterognea desde pacientes
que se mantienen asintomticos durante largos periodos a aquellos con presentaciones clnicas muy variadas: insuficiencia cardiaca, arritmias, tromboembolismo (sistmico y pulmonar) o dolor torcico. El hallazgo electrocardiogrfico
ms comn es el bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH),
como es el caso de nuestro paciente, que suele asociarse a hemibloqueo del fascculo anterior de la rama izquierda. Tambin son frecuentes las alteraciones difusas del segmento ST y la onda T, la presencia de ondas Q patolgicas, distintos
grados de bloqueo auriculoventricular, y prolongacin/dispersin del intervalo
QT. El ecocardiograma puede mostrar alteraciones segmentarias de la contractilidad y son caractersticos los aneurismas apicales en pacientes con disfuncin
sistlica moderada o severa del VI2.
La muerte sbita cardiaca (MSC) supone aproximadamente el 55-65% de la mortalidad de los pacientes con MCC. Usualmente se desencadena por el ejercicio y
puede ser secundaria a taquicardia o fibrilacin ventricular, asistolia y bloqueo
301
auriculoventricular completo3. Otro mecanismo fisiopatolgico de arritmias ventriculares severas y MSC en la MCC es la denervacin simptica extensa a nivel
ventricular4. La tasa de mortalidad por insuficiencia cardiaca en estos pacientes
tambin es mayor que en aquellos con miocardiopatas de otras etiologas5.
Los factores de riesgo mayores de mortalidad en pacientes con MCC son la clnica
de insuficiencia cardiaca, la evidencia de dilatacin o disfuncin sistlica del VI, y
la presencia de taquicardia ventricular no sostenida (TVNS). Se ha desarrollado y
validado un score de riesgo (score de Rassi) para prediccin de mortalidad cardiaca
en esta enfermedad. Se han identificado 6 factores de riesgo independientes de
mortalidad, con un valor asignado a cada uno de ellos: NYHA III-IV (5 puntos), cardiomegalia en radiografa de trax (5 puntos), disfuncin sistlica de ventrculo
izquierdo en el ecocardiograma (3 puntos), TNVS en holter (3 puntos), QRS de bajo
voltaje (2 puntos) y gnero masculino (2 puntos). Segn este score, nuestro paciente habra sido clasificado como de bajo riesgo de MSC (5 puntos). En este estudio,
la combinacin de disfuncin sistlica del VI y TVNS se asoci con un riesgo particularmente elevado de MSC (riesgo de muerte 15 veces mayor)6.
Aunque la evidencia de la eficacia del tratamiento de la MCC es limitada, la mayora de los expertos recomiendan la terapia antitripanosmica con benznidazol
como agente de primera lnea. Est indicado en pacientes con infeccin crnica
y manifestaciones tempranas de la afectacin cardiaca del Chagas (por ejemplo,
alteraciones electrocardiogrficas sin insuficiencia cardiaca) pero no en aquellos
con MCC avanzada7.
Se desconocen las medidas apropiadas para disminuir el riesgo de MSC en pacientes con MCC dada la carencia de evidencia cientfica. No existen estudios randomizados que hayan evaluado el DAI en prevencin primaria de MSC en pacientes
con MCC. Las guas de la ACC/AHA/HRS publicadas en 2008 recomiendan el DAI
en prevencin secundaria en pacientes que sobreviven a unas MSC por FV o en
aquellos con taquicardia ventricular sostenida. En cuanto a la prevencin primaria, recomiendan la implantacin de un DAI en pacientes con miocardiopata dilatada no isqumica con FEVI 35% y NYHA II o III. Sin embargo, estas guas hacen
escasa mencin al uso especfico de estos dispositivos en la MCC, sealando el DAI
como una terapia razonable para pacientes con enfermedad de Chagas8. Siguiendo las guas de prctica clnica vigentes, en el momento de nuestra evaluacin el
paciente no presentaba una indicacin definitiva para implante de DAI.
302
Figura 1. ECG
Figura 2. Ecocardiografa transtorcica
303
Figura 3. Resonancia magntica cardiaca
Figura 4. Examen macroscpico y microscpico
304
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Gascon J, Bern C, Pinazo MJ. Chagas disease in Spain, the United States and
other non-endemic countries. Acta Trop 2010; 115:22.
Andrade JP, Marin Neto JA, Paola AA, et al. I Latin American Guidelines for the
diagnosis and treatment of Chagas heart disease: executive summary. Arq
Bras Cardiol 2011; 96:434.
Rassi A Jr, Rassi SG, Rassi A. Sudden death in Chagas disease. Arq Bras Cardiol
2001; 76:75.
Miranda CH, Figueiredo AB, Maciel BC, et al. Sustained ventricular
tachycardia is associated with regional myocardial sympathetic denervation
assessed with 123I-metaiodobenzylguanidine in chronic Chagas
cardiomyopathy. J Nucl Med 2011; 52:504.
Issa VS, Amaral AF, Cruz FD, et al. Beta-blocker therapy and mortality of
patients with Chagas cardiomyopathy: a subanalysis of the REMADHE
prospective trial. Circ Heart Fail 2010; 3:82.
Rassi A Jr, Rassi A, Little WC, et al. Development and validation of a risk score
for predicting death in Chagas heart disease. N Engl J Med 2006; 355:799.
Caryn Bern. Antitrypanosomal Therapy for Chronic Chagas Disease. NEJM
2011; 364: 2527-3
Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines
for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the
American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on
Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002
Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia
Devices): developed in collaboration with the American Association for
Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2008; 117:e350.
305
CUESTIONARIO
1. Respecto a la afectacin cardiaca en la miocardiopata chagsica crnica (MCC),

cul de las siguientes afirmaciones no es correcta?
a. La prevalencia de aneurisma apical es muy variable y depende del estado
de la enfermedad y de la prueba de imagen empleada para el diagnstico.
b. Los aneurismas apicales del ventrculo izquierdo se encuentran en aproximadamente el 8,5% de pacientes asintomticos con afectacin cardiaca
leve y en cerca del 45% de pacientes con disfuncin sistlica del ventrculo
izquierdo e insuficiencia cardiaca.
c. La disfuncin ventricular derecha se considera una manifestacin caracterstica de la enfermedad de Chagas, puede aparecer en la fase indeterminada y se considera un factor predictor independiente de supervivencia.
d. Las anomalas de la contractilidad segmentaria en pacientes con MCC afectan predominantemente al pex y cara anterior del ventrculo izquierdo.
2. Cul de las siguientes opciones es incorrecta en relacin al tromboembolismo
en pacientes con enfermedad de Chagas?
a. Se encuentran trombos intracardiacos murales en aproximadamente un tercio
de los pacientes, con afectacin similar de cavidades derechas e izquierdas.
b. La prevalencia de ictus en la MCC es mayor que en pacientes con disfuncin
sistlica de VI de otras etiologas.
c. Aunque la embolia pulmonar es ms frecuente, la prevalencia de muertes
por tromboembolismo sistmico es mayor.
d. En ausencia de evidencias ms definitivas, la prevencin del tromboembolismo en el paciente con MCC mediante anticoagulantes debe guiarse con
las recomendaciones clnicas habituales: pacientes con fibrilacin auricular, episodios emblicos previos y/o existencia de trombos murales.
306
3. De las siguientes opciones, seale la incorrecta respecto al estudio anatomopatolgico del corazn de un paciente con MCC.
a. Los aneurismas apicales caractersticos de la enfermedad son extremadamente finos, fibrticos y con gran tendencia a la ruptura.
b. El examen histolgico de muestras de miocardio teidas con hematoxilina-eosina es sugestivo de miocarditis crnica con infiltrados de predominio mononuclear rodeados por miocitos en varios estados de degeneracin y necrosis
c. Se han identificado fragmentos del genoma de T. cruzi mediante el empleo
de la PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) en reas de miocarditis.
d. La biopsia endomiocrdica en pacientes en la fase indeterminada de la enfermedad muestra cambios degenerativos en un 60% de los casos.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: c; 3: a
307
Mareo sin prdida de conciencia ni

traumatismo en un deportista
Diego Jos Rodrguez Torres, Mario Verdugo, Mercedes Cabrera
Ramos, Daniel Castro Fernndez, Roco Garca Orta
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 21 aos, estudiante universitario y rbitro de

ftbol, sin antecedentes personales de inters. Nos avisan durante una guardia
para valorar al paciente porque vuelve a acudir a Urgencias por mareo inespecfico
sin prdida de conocimiento mientras arbitraba un partido de ftbol pero esta
vez acompandose con dolor torcico atpico y con un soplo a la auscultacin.
Antecedentes
Hermana con cardiopata congnita: comunicacin interventricular
Sin antecedentes mdico quirrgicos de inters
Sin tratamiento habitual
Sin alergias medicamentosas conocidas
Enfermedad actual
Varn de 21 aos que acude a Urgencias por sensacin de mareo acompaada
de parestesias en el brazo izquierdo transitorias, sin prdida de conocimiento, ni
traumatismo. No refiere dolor torcico, ni disnea, ni palpitaciones, ni sncope por
lo que se procedi al alta del servicio de urgencias. Previamente vida completamente normal, con deporte intenso. Actualmente es rbitro de ftbol.
308
Dos semanas despus presenta un cuadro de mareo de unos minutos de duracin con dolor torcico mientras haca deporte con sensacin posterior anormal
consistente en malestar general y mareo leve durante al menos una hora, alivindose con diazepam.
Exploracin fsica
Presin venosa yugular normal. Pulsos carotdeos llenos y simtricos. Sin frmito ni latido impulsivo precordial.
Auscultacin cardiorrespiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos
patolgicos sobreaadidos. Tonos cardiacos rtmicos con soplo holosistlico
II/VI en borde esternal izquierdo bajo.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, sin megalias.
Miembros inferiores: sin edemas y pulsos distales conservados.
Radiografa de trax: ndice cardiotorcico normal, senos cardiofrnicos y costodiafragmticos normales, no derrame pleural, no infiltrados ni condensaciones.
No se aprecian alteraciones en partes seas ni blandas.
Analtica: todos los parmetros dentro de la normalidad. Glucemia 89 mg/dL,
urea 29 mg/dL, 0,89 mg/dL, sodio 144 mmol/L, potasio 4,1 mmol/L, cloro 108
mmol/L. Leucocitos 10130 uL con 58,4% de neutrfilos. Hemoglobina 17,4 g/dL
con VCM 89,4 fl, plaquetas 223000Ul. Marcadores cardiacos (troponina). 0,0 en
dos determinaciones.
ECG: ritmo sinusal a 79lpm con PR 180 ms. Imagen de BCRDHH, HAI y crecimiento biauricular.
Ecocardiografa transtorcica: situs solitus. Concordancia auriculoventricular y ventrculo arterial. Defecto de septo auriculoventricular: vlvulas AV al mismo nivel. Comunicacin interventricular cerrada espontneamente con aneurisma de cierre. Defecto
amplio del septo de entrada y ostium secundum. Cortocircuito izquierda derecha.
Tabicacin en la pared de la aurcula izquierda tipo cor triatriatum, delimitando una
309
cavidad posterior donde drenan las venas pulmonares y comunicando con un orificio
restrictivo con la aurcula izquierda adyacente a la vlvula mitral. No se pueden localizar las cuatro venas pulmonares con precisin. Ventrculo derecho moderadamente
dilatado (52 mm basa y 46 mm en la regin media medido en proyeccin 4 cmaras
apical). Buen desplazamiento longitudinal, TAPSE de 22 m. Ventrculo izquierdo de
dimetros, paredes y fraccin de eyeccin normal (proyeccin paraesternal, eje largo:
dimetro telediastlico 44 mm, dimetro telesistlico 23 mm, grosor de septo basal
10 mm, grosor de la pared posterior 8 mm). Aurcula izquierda no dilatada. Vlvula AV
izquierda propia del defecto, de velos elongados. Buena apertura. Regurgitacin central ligera. Vlvula AV derecha con defecto de coaptacin de velos. Insuficiencia central
moderada. Gradiente AD-VD de 32 mmHg. Vena cava inferior no dilatada (19mm) con
colapso inspiratorio conservado. Sin derrame pericrdico. Cayado artico sin anomalas. PSAP estimada entre 40-45 mmHg.
Ecocardiografa transesofgica: defecto amplio de septo interauricular en regin de ostium primum ms parte de ostium secundum. Membrana que tabica la
porcin superior de aurcula izquierda. Parece tener dos puntos de entrada: uno
posterior de aproximadamente 17x10 mm, con flujo acelerado a su travs y otro
anterolateral en relacin a la entrada de la orejuela izquierda y a travs de la regin de entrada de la misma hacia tracto de entrada y vlvula mitral. Aparente
drenaje de las cuatro venas pulmonares a esta cmara posterior.
EVOLUCIN
Actualmente se encuentra asintomtico, aceptado para ciruga cardiovascular.

DIAGNSTICO
Cor triatriatum
Defecto parcial atrioventricular (tipo CIA ostium primum)
DISCUSIN
Presentamos un caso poco frecuente en la literatura de un paciente con cor triatriatum y defecto atrioventricular parcial. A continuacin realizamos una revisin
de ambas patologas:
310
Defecto de los cojinetes endocrdicos

La unin auriculoventricular (AV) es el rea del corazn donde el miocardio atrial
es insertado en la base de los ventrculos. El defecto de los cojinetes endocrdicos es el resultado de los procesos anormales del desarrollo que culminan en una
unin comn AV3. Se conoce al defecto de los cojinetes endocrdicos como el conjunto de defectos en la septacin auricular y/o ventricular situados en la zona de
tabique inmediatamente por encima o por debajo de las vlvulas auriculoventriculares y que coexisten con diferentes grados de afectacin de dichas vlvulas1.
Existen defectos parciales, como nuestro caso, y completos. Los parciales son
aquellos que se limitan al septo interauricular, denominado (CIA ostium primum)
asocindose a diferentes grados de regurgitacin valvular AV (frecuentemente un
defecto en el velo anterior de la vlvula mitral conocido como hendidura mitral o
cleft). Los defectos completos o canal atrioventricular comn combinan defectos
de septacin auricular con una vlvula auriculoventricular comn. Entre ambos se
dan formas intermedias que pueden dejar dividido el canal atrio ventricular con
un componente mitral y otro tricuspdeo.
El defecto de los cojinetes endocrdicos representa un 3-5% de todas las cardiopatas congnitas, con una incidencia de 0,2% entre 1000 recin nacidos vivos2,9 ,
constituyendo la cardiopata ms frecuente en el sndrome de Down3.
El defecto de canal atrio ventricular es uno de los defectos congnitos cardiacos ms
frecuentemente asociados a anomalas extracardiacas5. Es bien conocida la asociacin a sndrome de Down, sin embargo menos informacin se dispone sobre pacientes con defecto del canal atrioventricular sin sndrome de Down y situs solitus.
De este grupo de pacientes el 65% de los pacientes tienen defecto del canal AV sin
sndrome asociado, y un 35% de los pacientes con defecto tienen asociado sndrome
diferente a sndrome de Down5. No es infrecuente encontrar defecto AV en pacientes con alteraciones cromosmicas no correspondientes a sndrome de Down5.
El diagnstico clnico ser sospechado en los primeros meses de vida si el paciente
presenta clnica compatible con insuficiencia cardiaca, soplo cardiaco, cardiomegalia en la radiografa y/o eje izquierdo en el electrocardiograma8, esto suele ser
debido a que el defecto suele ser completo. Por lo tanto ocasiona un cortocircuito
izquierda-derecha aumentando el flujo pulmonar ocasionando hipertensin pulmonar9 (impidiendo la cada normal de la presin y resistencias vasculares pulmonares que ocurre en las primeras semanas de la vida) provocando adems una
311
sobrecarga de volumen debido al propio cortocircuito y a la regurgitacin de la

vlvula auriculoventricular1.
La clnica en los primeros meses de vida consiste en disnea, taquipnea, taquicardia cansancio durante las tomas de alimento, desnutricin y estancamiento de la
curva ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias1.
Si el enfermo sobrevive, el hiperaflujo pulmonar y la hipertensin pulmonar
aumentan las resistencias vasculares pulmonares frenando as el hiperaflujo
pulmonar debido al cortocircuito (precisamente la disminucin del gradiente izquierda-derecha puede provocar escasa semiologa auscultatoria). De tal forma
que las presiones en la arteria pulmonar y ventrculo derecho tienden a hacerse
similares a los sistmicos. Por lo tanto al ir avanzando la hipertensin pulmonar
llega a superar a la sistmica e invirtiendo el flujo del cortocircuito (fenmeno de
Eisenmenger), producindose hipoxemia y cianosis.
En nuestro caso el defecto es parcial por lo que el cuadro clnico de insuficiencia cardiaca es ms tardo y mucho menos florido y depende en gran medida del grado de
regurgitacin mitral, que en nuestro paciente la regurgitacin mitral era ligera. Sin
embargo la semiologa auscultatoria puede ser ms florida, pudiendo auscultar un
soplo sistlico en foco mitral y otro soplo sistlico de eyeccin pulmonar.
La ecocardiografa es la pieza clave en el diagnstico8. El electrocardiograma puede mostrar una desviacin del eje hacia los cuadrantes superiores e izquierdos en
el plano frontal, y en los primeros meses de vida la radiografa simple de trax
puede mostrar importante cardiomegalia8.
La ecocardiografa transtorcica es la prueba que nos confirmar la sospecha
diagnstica, pero se pueden plantear otros mtodos diagnsticos para la mejor
caracterizacin de la patologa, tales como por ejemplo la ecocardiografa transesofgica o RMN.
Puede estar indicada la realizacin de un cateterismo cardiaco ante la sospecha
de hipertensin pulmonar para valorar la existencia de la misma, as como su
componente reactivo o pasivo.
El manejo quirrgico de los pacientes con defecto AV completo ha evolucionado
desde la ligadura de arteria pulmonar y posterior reparacin definitiva hasta la
reparacin completa en la infancia temprana6.
312
El tratamiento de eleccin por tanto consiste en la reparacin quirrgica antes

que se produzcan cambios irreversibles en el lecho vascular pulmonar, fenmeno
que puede acontecer en el primer ao de vida. La reparacin consiste en el cierre
de los defectos de septacin a expensas de tejido si hay disponible de la vlvula
AV comn mediante la implantacin de un parche y reparar las vlvulas AV en dos
vlvulas independientes con una correcta conexin de cada
Si los pacientes presentan un gran deterioro clnico se podra realizar ligadura
o banding de la arteria pulmonar para disminuir el flujo pulmonar y posteriormente cuando se produce la estabilidad clnica se procede al debanding y a la
reparacin quirrgica de la cardiopata8. Contraindicado este procedimiento si
la regurgitacin AV es severa.
El tratamiento mdico (diurticos, digoxina y vasodilatadores) tiene un valor limitado en estos pacientes, pudiendo intentar utilizarlo como manejo sintomtico8.
El tratamiento quirrgico de las formas incompletas (septum primum) se realiza
en la edad peditrica y cerrando el defecto septal y la hendidura mitral.
La mortalidad temprana se asocia sobre todo a la presencia de hipertensin pulmonar fundamentalmente ocasionada por retraso en el diagnstico6, as como al
estado clnico del paciente y el tipo de malformacin. La mortalidad de la reparacin es de 5-10% con alta supervivencia a largo plazo8.
Aproximadamente entre un 5-10% de los pacientes requieren a largo plazo revisin quirrgica o remplazo valvular por disfuncin de la vlvula AV izquierda.
Otras complicaciones menos frecuentes son: endocarditis, bloqueo AV, arritmias
auriculares y ventriculares1
Se debe prestar especial atencin tras la reparacin durante el seguimiento del
paciente al funcionamiento de la vlvula mitral6.
La mortalidad quirrgica del defecto AV incompleto es inferior a un 5% y las complicaciones a largo plazo similares a las descritas para el canal atrioventricular
comn, siendo ms frecuentes las relacionadas con la vlvula mitral. La supervivencia de estos pacientes a los 20 aos tras la intervencin es superior a un 95%1.
313
Cor triatriatum
El cor triatriatum izquierdo es un defecto en la incorporacin de la vena pulmonar comn a la aurcula izquierda durante la embriognesis, apareciendo una
membrana fibrosa o muscular que divide la aurcula izquierda en dos cmaras
diferenciadas: una posterior y relacionada con las venas pulmonares y otra anterior relacionada al orificio de la vlvula mitral en la que se encuentra la orejuela7,9. La conexin de las venas pulmonares con las dos cmaras puede presentar
diversas variantes.
La prevalencia se aproxima al 0,4% de todos los defectos cardiacos7,9.
Se asocia a otras anomalas, el 70% de ellos a CIA9, tambin a ductus arterioso permeable, defecto interventricular, tetraloga de Fallot, coartacin de aorta, atresia
tricuspdea, transposicin de grandes arterias, defecto auriculoventricular y malformacin de Ebstein7.
Puede ser clasificado en obstructivo y en no obstructivo, ese ltimo puede ser descubierto por azar, sin presentar ninguna clnica9.
Su presentacin clnica depende de la congestin venosa pulmonar. Sin embargo,
la sintomatologa puede estar ausente debido a diferentes factores como el tamao o nmero de orificios presentes en la membrana diferentes localizaciones de la
vena pulmonar, patologa asociada con o sin hipoaflujo, etc.7.
La primera prueba a realizar es una ecocardiografa transtorcica, realizndose una
ecocardiografa transesofgica o RMN para caracterizar mejor el cor triatriatum. La
reseccin de la membrana es el tratamiento quirrgico de eleccin. El pronstico, no
obstante, est en relacin con la complejidad de los defectos asociados.
En nuestros caso el paciente presenta un cor triatriatum restrictivo generando a
su paso un flujo turbulento con gradientes elevados. Sin embargo la poca sintomatologa podra explicarse entre otros factores porque la membrana presentaba
varios orificios por los que circulaba el flujo.
Actualmente el paciente se encuentra pendiente de ciruga, as como de decidir
qu actitud quirrgica se debe plantear al mismo: cierre del defecto ms reparacin valvular si es tcnicamente posible, cierre del defecto ms prtesis valvulares
si la reparacin valvular no es tcnicamente posible, etc.
314
Figura 1. Ecocardiografa transtorcica en proyeccin apical 4 cmaras. Apreciamos

defecto de septo auriculoventricular y vlvulas AV al mismo nivel. Defecto amplio
del septo de entrada y ostium secundum. Cortocircuito izquierda derecha.
Figura 2. Ecocardiografa transtorcica en proyeccin apical 4 cmaras.

Apreciamos defecto de septo auriculoventricular y vlvulas AV al mismo nivel.
Defecto amplio del septo de entrada y ostium secundum.
315
Figura 3. Ecocardiografa transtorcica, proyeccin paraesternal eje largo.

Se observa una membrana que tabica aurcula izquierda (cor triatriatum), con
flujo patolgico a su travs.
Figura 4. Ecocardiografa transtorcica, proyeccin paraesternal eje largo.

Se observa una membrana que tabica aurcula izquierda (cor triatriatum).
316
Figura 5. Ecocardiograma transesofgico, proyeccin a 99 grados, centrada sobre

la vlvula mitral. Se observa la tabicacin en la pared de la aurcula izquierda
tipo cor triatriatum y comunicando con un orificio restrictivo con la aurcula
izquierda adyacente a la vlvula mitral.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Casaldliga J. Defectos de cojines endocrdicos. Protocolos diagnsticos

y terapeticos en cardiologa peditrica. Sevilla: Sociedad Espaola de
Cardiologa Peditrica y Cardiopatas Congnitas, 2005.
Samnek M. Prevalence at birth, natural risk and survival with
atrioventriular septal defect. Cardiol Young 1991;1:285-289.
D. Woodrow Benson, and Kristen Lipscomb Sund. Looking down the
atrioventricular canal. Cardiovasc Res. 2010 Nov 1; 88(2): 205-206.
Dragulescu A, Ghez O, Fraisse A, Gaudart J, Amedro P, Kreitmann B, Metras
D. Long-term results of complete atrio-ventricular canal correction. Arch Mal
Coeur Vaiss. 2007 May;100(5):416-21.
317
Digilio MC, Marino B, Toscano A, Giannotti A, Dallapiccola B. Atrioventricular

canal defect without Down syndrome: a heterogeneous malformation. Am J
Med Genet. 1999 Jul 16; 85(2):140-6.
Pearl JM, Laks H. Intermediate and complete forms of atrioventricular canal.
Semin Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jan;9(1):8-20.
Balselga P, Cazzaniga M, Gmez R, Collado R, Prez de Len J, Villagr F, Vellibre
D, Maitre Azcrate M. Aurcula izquierda dividida: resultados quirrgicos y
seguimiento en el cor triatriatum. Rev Esp Cardiol. 2000; 53:1607-12.
Calabr R, Limongelli G Complete atrioventricular canal. Orphanet J Rare Dis.
2006 Apr 5; 1:8.
Birche JH, Flores CE, Drago A, Basso GH, Fiorini DN. Cor triatratum en
pacientes adultos. Rev Fed Arg Cardiol 2004; 33: 376-378.
CUESTIONARIO
1. Cul de las siguientes afirmaciones es falsa respecto al defecto de los cojinetes

endocrdicos?
a. Es la cardiopata congnita ms frecuente en el sndrome de Down3
b. b.- Incluye el conjunto de defectos en la septacin auricular y/o ventricular
situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de
las vlvulas auriculoventriculares y que coexisten con diferentes grados de
afectacin de dichas vlvulas.
c. Representa un 0,3-0,5% de todas las cardiopatas congnitas.
d. Su incidencia es 2% entre 10.000 recin nacidos vivos.
2. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin al cor triatriatum?
a. El cor triatriatum izquierdo es un defecto en la incorporacin de la vena
cava superior a la aurcula izquierda durante la embriognesis.
b. No suele asociarse a otras cardiopatas congnitas, aunque el 7% coincide
con CIA.
c. Siempre es un hallazgo casual y no precisa tratamiento.
d. El ETE y la RM permiten una mejor caracterizacin de su anatoma.
318
3. Cul de las siguientes afirmaciones es verdadera respecto al tratamiento de los

de los pacientes con defecto AV?
a. La reparacin nunca se hace antes del primer ao de vida.
b. Si los pacientes presentan un gran deterioro clnico se podra realizar ligadura o banding de la arteria pulmonar para aumentar el flujo pulmonar.
c. El tratamiento mdico (diurticos, digoxina y vasodilatadores) tiene mucho
valor en estos pacientes.
d. El tratamiento quirrgico de las formas incompletas (septum primum) se realiza en la edad peditrica y cerrando el defecto septal y la hendidura mitral.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: d; 3: d
319
Parada cardiorrespiratoria recuperada,

y despus, qu hacemos?
Mara Teresa Nogales Romo, Ana Viana Tejedor,
Pedro Martnez-Losas, Carlos Ferrera Durn,
Juan Carlos Gmez Polo, Pablo Salinas Sanguino
INTRODUCCIN
Varn de 47 aos, diabtico, hipertenso, dislipmico y fumador, que presenta parada cardiorrespiratoria. Qu hacemos despus de recuperarla?
Varn de 47 aos que acude a nuestro centro trado por los servicios de Emergencias tras presentar una parada cardiorrespiratoria recuperada.
Antecedentes
Factores de riesgo cardiovascular: diabetes mellitus tipo 2, hipertensin arterial, dislipemia, fumador de 1 paquete/da.
Episodio de gota en 2010 tratado con colchicina y alopurinol.
Intervenido de hernioplastia inguinal bilateral.
Sin historia cardiovascular previa conocida ni antecedentes familiares de cardiopata isqumica precoz.
Tratamiento habitual: losartn 50 mg, metformina 850 mg (medio comprimido al da).
Enfermedad actual: acude trado a nuestro centro por los servicios de Emergencias
tras presentar en la va pblica parada cardiorrespiratoria presenciada, inicindose
320
maniobras de reanimacin cardiopulmonar (RCP) bsica por un tcnico durante 15

minutos. Tras la llegada de los servicios de Emergencias se inician maniobras de RCP
avanzada e intubacin orotraqueal (IOT). Se identifica en el monitor un ritmo desfibrilable, aplicando dos descargas a mxima energa, tras lo cual recupera el ritmo
sinusal objetivndose en el electrocardiograma (ECG) ascenso del segmento ST en
cara inferior. A su llegada a nuestro centro se repite el ECG, en el que se objetiva normalizacin del segmento ST en cara inferior. Se realiza ecocardiograma transtorcico (ETT) porttil que muestra acinesia de la cara inferior. Se traslada al paciente de
forma urgente a la sala de Hemodinmica, inicindose protocolo de hipotermia teraputica. Se realiza coronariografa objetivndose oclusin de la arteria circunfleja
(CX) ostial, que recibe circulacin colateral heterocoronaria de la arteria descendente anterior (DA), y una estenosis severa en el segmento medio de la arteria coronaria
derecha (CD) con imagen de placa compleja. En vista de los hallazgos electrocardiogrficos y del ETT, se considera responsable del cuadro a la arteria CD, por lo que se
realiza angioplastia e implantacin de 2 stents recubiertos con resultado subptimo
por mala aposicin de los stents debido a la importante carga de calcio y la irregular
distribucin del mismo. Posteriormente se traslada a la unidad de Cuidados Agudos
Cardiolgicos intubado, sedoanalgesiado y relajado, en proceso de enfriamiento
mediante suero salino fisiolgico a 4 C.
Exploracin fsica
Tensin arterial: 108/60.
Frecuencia cardiaca: 65 lpm.
Saturacin de oxgeno: 100%.
Cabeza y cuello: presin venosa yugular normal.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular disminuido en hemitrax derecho. Auscultacin cardiaca: sin soplos ni extratonos.
Abdomen: ruidos hidroareos presentes. Blando, sin masas ni organomegalias.
Extremidades: pulsos de amplitud ligeramente disminuida, simtricos, sin
edema en miembros inferiores, llenado capilar lento.
Neurolgico: pupilas simtricas reactivas. Ramsay 6.
321
ECG (tras desfibrilacin): ritmo sinusal, QRS estrecho, ascenso del segmento ST
de hasta 4 mm en cara inferior, mayor en derivacin III que en II, con descenso
especular de V1 a V3 (figura 1).
ECG (a su llegada a nuestro centro): normalizacin del ascenso del segmento ST
en cara inferior (figura 2).
Anlisis al ingreso: Hb 14 g/dL, leucocitos 17300/L (neutrfilos 85%), plaquetas
270000/L, INR 1, dmero D 15346 ng/mL, glucosa 346 mg/dL, urea 27 mg/dL, creatinina 0,83 mg/dL, Na 134 mg/dL, potasio 4,3 mg/dL, NTproBNP 280 pg/mL, ALT 48 U/L,
GGT 32U/L, fosfatasa alcalina 76U/L, amilasa y lipasa normales, Mg 2,3 mg/dL, Ca 8,1
mg/dL, P 6,4 mg/dL, colesterol total 138 mg/dL, LDL 84 mg/dL, HDL 35 mg/dL, triglicridos 92 mg/dL, HbA1c 6,2%, TSH 0,03 ulU/mL, T4 libre 17,6 pg/mL, T3 libre 3,9 pg/mL.
Marcadores de necrosis miocrdica: pico troponina I 149 ng/mL, pico CK 2512 U/L.
Enolasa neuronal especfica: 1 determinacin: 29,4 ng/mL. Segunda determinacin: 43,3 ng/mL.
Hemocultivos, urocultivo y cultivo del aspirado bronquial: negativos. Radiografa de trax al ingreso: atelectasia en lbulo superior derecho (figura 3).
Radiografa de trax 2 das despus del ingreso: infiltrado alveolointersticial en
pulmn derecho y base del pulmn izquierdo. Resolucin de la atelectasia del lbulo superior derecho (figura 4).
Ecocardiograma porttil a su ingreso (durante la induccin de la hipotermia):
disfuncin ventricular izquierda moderada-severa con FEVI estimada del 35%,
con acinesia posterior, inferior e hipocinesia lateral. Ventrculo derecho con funcin sistlica levemente reducida (TAPSE 15 mm), insuficiencia mitral leve, no derrame pericrdico.
Ecocardiograma tras finalizar hipotermia y extubar al paciente: funcin sistlica
del ventrculo izquierdo levemente reducida (FEVI por biplano 57%). Acinesia apical e hipocinesia de la cara inferior y septal. Insuficiencia mitral leve (vdeos 1 y 2).
Coronariografa urgente: tronco coronario izquierdo: sin estenosis. Arteria DA:
vaso de adecuado calibre y desarrollo, sin estenosis. Arteria CX: vaso de adecuado
322
tamao y desarrollo, con oclusin 100% ostial que recibe circulacin colateral homocoronaria Rentrop-3 desde las ramas diagonales de la arteria DA. Arteria CD:
vaso dominante severamente calcificado, de adecuado tamao y desarrollo, con estenosis del 75% en su segmento proximal y con imagen de placa ulcerada del 90%
en su segmento medio. Se realiza angioplastia con baln e implante de 2 stents farmacoactivos solapados en los segmentos medio y proximal de la arteria CD, con flujo distal TIMI III (vdeos 3, 4 y 5).
EVOLUCIN
A su llegada a la unidad de Cuidados Agudos Cardiolgicos se inserta catter venoso femoral de hipotermia (Coolgard), logrndose completar el enfriamiento y
alcanzar temperatura objetivo de 33 C en pocas horas.
En la radiografa del ingreso se objetiva imagen de atelectasia en lbulo superior
derecho en probable relacin con impactacin de secreciones, que se resuelve en
la radiografa de control posterior tras aspirado del tubo endotraqueal y movilizaciones del paciente. Se mantiene la hipotermia teraputica durante 24 horas,
realizndose el recalentamiento posterior sin complicaciones.
El paciente presenta buena evolucin, lo que permite extubarlo el tercer da de
ingreso. Tras el recalentamiento y la extubacin, el paciente presenta buena recuperacin neurolgica, con movilizacin adecuada de las 4 extremidades, encontrndose orientado, con capacidad para comprender y obedecer rdenes, con
cierto dficit frontal, que recupera paulatinamente.
Al alta persiste disartria leve, pendiente de valoracin y seguimiento por rehabilitacin y logopedia. Como incidencia, durante su ingreso present en la telemetra
una racha de fibrilacin auricular, que se cardiovirti a ritmo sinusal tras el inicio
de amiodarona, sin nuevos episodios arrtmicos. Los servicios de emergencias nos
informaron a su llegada al hospital de la posibilidad de broncoaspiracin durante
la IOT, por lo que a su ingreso se extrajeron cultivos de sangre, orina y aspirado
bronquial, y se inici cobertura antibitica emprica con amoxicilina-clavulnico.
Los cultivos, no obstante, fueron negativos. Tras completar el recalentamiento se
objetiva fiebre mantenida durante ms de 24 horas, con secreciones purulentas
en el tubo de ventilacin por lo que se modifica la antibioterapia, inicindose meropenem y metronidazol, con buena evolucin, sin nuevos picos febriles.
323
El paciente es dado de alta con tratamiento con adiro 100 mg, prasugrel 10 mg,
pantoprazol 20 mg, atorvastatina 80 mg, enalapril 10 mg y metoprolol 50 mg en el
desayuno y 25 mg en la cena. Se remite al paciente a la consulta de Rehabilitacin
cardiaca de nuestro centro.
DIAGNSTICO
Parada cardiorrespiratoria por fibrilacin ventricular recuperada.

SCACEST inferior Killip I.
Angioplastia e implante de stents farmacoactivos en la coronaria derecha
proximal y media.
Oclusin total de arteria circunfleja ostial con circulacin colateral.
Hipotermia teraputica.
Neumona por broncoaspiracin.
DISCUSIN
Como todos sabemos, cuando se produce una parada cardiorrespiratoria (PCR),

es crucial el inicio de las maniobras de reanimacin cardiopulmonar (RCP) de forma precoz y eficaz, puesto que la duracin de la PCR es lo que va a determinar en
gran parte el pronstico del paciente. Sin embargo, debemos recordar que el xito en la recuperacin de la circulacin espontnea es solo el primer paso para alcanzar el objetivo de la recuperacin completa de la parada cardiaca. El sndrome
postparada cardiaca, que incluye dao cerebral, disfuncin miocrdica, respuesta
sistmica por isquemia-reperfusin y la patologa que precipit la PCR son los factores que van a complicar la fase postresucitacin.
La enfermedad arterial coronaria es la causa ms comn de parada cardiorrespiratoria y, est bien establecido que a los pacientes post-parada cardiaca que
presenten infarto agudo de miocardio (IAM) con elevacin del segmento ST se
les debe realizar una coronariografa de forma precoz para tratar las obstrucciones coronarias que se consideren responsables del episodio de PCR. Dado
que el dolor torcico y/o la elevacin del segmento ST son malos predictores
324
de lesiones coronarias agudas, se debera considerar realizar una coronariografa en todos los pacientes postparada cardiaca con sospecha de enfermedad
arterial coronaria. En el caso que presentamos, nuestro paciente present en el
ECG, tras la desfibrilacin, elevacin del segmento ST en cara inferior sugerente
de oclusin arterial aguda. Sin embargo, a la llegada a nuestro centro, el ECG se
haba normalizado y en el cateterismo se objetiv una obstruccin severa de la
arteria coronaria derecha, sin oclusin total. La explicacin ms probable de estos hallazgos es que el paciente originalmente presentase una oclusin aguda
total de la arteria CD, con posterior recanalizacin, de ah la normalizacin de la
elevacin del segmento ST en el ECG. Las principales sociedades cientficas recomiendan asimismo, como parte de los cuidados postresucitacin, realizar hipotermia teraputica durante 12-24 horas en los pacientes adultos en coma despus
de una PCR extrahospitalaria, cuando el ritmo inicial sea fibrilacin ventricular,
con un nivel de recomendacin clase I, nivel de evidencia B. Esta recomendacin
se basa en los resultados de varios estudios publicados en los que se ha demostrado que realizando esta tcnica, se consigue un mejor pronstico neurolgico.
Cuando se opta por realizar hipotermia, esta debe iniciarse lo ms precozmente
posible, para conseguir una temperatura corporal objetivo entre 32 y 34 C, que
se mantendr como hemos dicho, entre 12 y 24 horas, realizando posteriormente
un recalentamiento paulatino a una velocidad de entre 0,2-0,3 C/hora. Para realizar el enfriamiento podemos emplear mtodos de superficie o mtodos invasivos entre los que se encuentra el empleo de un catter endovascular, como el que
empleamos en nuestro paciente.
Adems de la realizacin de una coronariografa urgente cuando est indicado y de
emplear hipotermia teraputica en aquellos casos que la precisen, hay una serie de
recomendaciones que debemos seguir en los pacientes con una PCR recuperada:
Ventilacin del paciente con monitorizacin continua de la saturacin arterial
de oxgeno para conseguir un valor objetivo entre 94 y 96%, evitando la hiperoxia que parece asociarse con un peor pronstico en estos pacientes.
Evitar las crisis comiciales y mioclonas que aumentan el metabolismo cerebral y pueden causar lesin cerebral. Para ello debemos emplear frmacos anticomiciales de forma inmediata tras su aparicin.
Control de la glucemia con un objetivo de glucemia menor de 180 mg/dL, evitando la hipoglucemia que, al igual que los niveles de glucosa en sangre muy
elevados, se asocia a un peor pronstico.
325
Por ltimo, no debemos olvidar que en los pacientes que sobreviven a una PCR,
debemos realizar una valoracin global del estado neurolgico y el grado de discapacidad despus de la fase aguda para ofrecer las mejores estrategias de rehabilitacin y fisioterapia en la recuperacin de estos pacientes a medio-largo plazo.
En el caso del paciente que presentamos, las maniobras de reanimacin se realizaron de forma muy precoz, logrando una recuperacin de la circulacin espontnea en menos de 25 minutos. Esto unido a una coronariografa urgente
tratando la lesin responsable del cuadro junto a la hipotermia y el resto de cuidados postresucitacin, permiti una recuperacin neurolgica casi completa,
con leve disartria residual, programndose la realizacin de rehabilitacin cardiaca y logopedia tras el alta.
Figura 1. ECG tras la desfibrilacin
Figura 2. ECG a su llegada a nuestro centro
326
Figura 3. Radiografa de trax a su ingreso, con atelectasia del lbulo

superior derecho.
Figura 4. Radiografa de trax a los 2 das del ingreso. infiltrado

alveolointersticial en pulmn derecho y base del pulmn izquierdo. Resolucin
de la atelectasia del lbulo superior derecho.
327
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Nez Gil IJ, Viana Tejedor A. Cardio Agudos. Volumen I. CTO Editorial S.L.
2015. ISBN: 978-84-16153-98-5.
Nolan JP, Soar J, Zideman DA, et al. European Resuscitation Council
Guidelines for Resuscitation 2010. Resuscitation 2010;81:1219-1276.
Nolan JP, Lyon RM, Sasson C, et al. Advances in the hospital management of
patients following an out of hospital cardiac arrest. Heart 2012;98:1201-1206.
Hypothermia after cardiac arrest study group. Mild therapeutic hypothermia
to improve the neurologic outcome after cardiac arrest. N Eng J Med
2002;346:549-556.
Bernard SA, Gray TW, Buist MD, et al. Treatment of comatose survivors
of out-of-hospital cardiac arrest with induced hypothermia. N Eng J Med
2002;346:557-563.
Nielsen N, Wetterslev J, Cronberg T, et al. Targeted Temperature Management
at 33C versus 36C after Cardiac Arrest. N Eng J Med 2013;369(23):2197-2206.
CUESTIONARIO
1. En la valoracin del pronstico neurolgico tras una PCR recuperada, cul de

las siguientes afirmaciones es falsa?
a. La elevacin de enolasa neuroespecfica por encima de 33 g/L entre las 24
y las 72 horas postparada es un indicador de mal pronstico neurolgico.
b. La presencia bilateral del componente N20 de los potenciales evocados con
la estimulacin del nervio mediano en el paciente en coma es un predictor
de buen pronstico.
c. La actividad epileptiforme generalizada en el electroencefalograma es un
indicador de mal pronstico.
d. El TC craneal es la tcnica de imagen ms usada y resulta de utilidad en el
diagnstico de encefalopata anxica.
328
2. Respecto a los cuidados a seguir en los pacientes tras una PCR recuperada, seale cul de las siguientes afirmaciones es verdadera.
a. Se debe evitar la hiperventilacin, puesto que esta contribuye a disminuir el
flujo sanguneo cerebral y el volumen sistlico.
b. Se recomienda un control estricto de la glucemia con una glucemia objetivo de 100 mg/dL.
c. Cuando se objetiva disfuncin ventricular izquierda en el ETT realizado durante las primeras horas tras una PCR recuperada raramente se produce la
recuperacin de la misma tras 48-72 horas.
d. Se debe ventilar al paciente con la mnima fraccin inspirada de oxgeno
que permita mantener una saturacin arterial de oxgeno del 100%.
3. Cul de las siguientes afirmaciones respecto al estudio HACA es incorrecta?
a. Se incluyeron pacientes que haban presentado una PCR recuperada presenciada, con fibrilacin ventricular o taquicardia ventricular sin pulso
como ritmo inicial.
b. Se aleatorizaron los pacientes incluidos a un grupo de normotermia y a un
grupo de hipotermia con una temperatura objetivo de 32-34 C.
c. El objetivo principal del estudio fue evaluar en ambos grupos el grado de recuperacin neurolgica a los 6 meses medido segn la escala de Pittsburgh.
d. Se emplearon tcnicas invasivas para inducir la hipotermia en los pacientes
aleatorizados a dicho grupo.
329
Manifestaciones cardiolgicas del VIH

Edgardo Alania Torres, Miriam Padilla Prez, Miriam Martn Toro
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un paciente joven con enfermedad VIH, que tras ingresar
por otro motivo sale a la luz un grave problema cardiolgico.
Paciente mujer de 37 aos acude a Urgencias de nuestro hospital por cuadro de

fiebre de hasta 38 C con escalofros, disnea intensa de instauracin progresiva,
dolor en costado derecho de caractersticas pleurticas, tos y expectoracin purulenta y ocasionalmente hemoptoica. Cuadro clnico de unos 7 das de evolucin.
Antecedentes
Infeccin VIH conocida desde 1995 (HTX), estado C2 en 2012 (neumona recurrente en 2007). Desde entonces no se ha realizado CD4 ni Carga Viral.
No alergias conocidas.
No trabaja.
Fuma 10 cig/da desde los 18 aos (10 paq/ao).
Pareja estable VIH negativo. No utiliza medidas preventivas ITS. Ex- UDNP.
Dos hijos VIH negativos.
Displasia de crvix de alto grado con serologa VPH 31, 66 y 82 positivos. Conizacin en abril de 2014.
330
VHC positivo, genotipo 1, fibroScan: 12,7 (1,1) Kpa. VHB: Ag Hbs negativo, Ac
Anti-HBs negativo, Ac Anti-HBc positivo.
Talasemia menor.
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.
Hipertensin pulmonar (Cardiologa de Alcaudete).
Varices en mmii.
Colecistectoma laparoscpica.
No HTA, hiperlipemia, diabetes, ni antecedentes personales o familiares de
cardiopata isqumica.
No antecedentes familiares de neoplasias.
Test de resistencias (octubre de 2008): no mutaciones a ITI. IP: L63P, D60E.
TAR: TDF + FTC + DRV/r. Refiere buen cumplimiento hasta hace 15 semanas, en
que lo dej al enterarse que estaba embarazada.
Otros tratamientos: metadona, septrin.
Exploracin: consciente y orientada. Sensacin de gravedad. Taquipneica.
TA: 110/55.
FC: 100 lpm.
Saturacin basal O2 87%.
Auscultacin cardiaca: tonos taquicrdicos rtmicos sin soplos.
Auscultacin pulmonar: hipoventilacin en bases, de predominio derecho,
crepitantes en base pulmonar derecha.
Miembros inferiores con edemas indurados, fvea +++.
331
Hemograma: hemoglobina 8,2 g/dl, leucocitos 5.940, con frmula normal, plaquetas 59.000.
Coagulacin: actividad de protrombina 58-78%, TTPA 43, dmero D 1809. Bioqumica: urea 59 mg/dl, creatinina 1,15 mg/dl, sodio 133 mEq/l, LDH 714 U/l, bilirrubina
total 2,68 mg/dl, sodio 133 mEq/l, albmina 2,1 g/dl, resto normal VSG: 130 mm/h.
PCR: 31 mg/l. TSH normal. CD4 84 (7%). Carga viral VIH: 2338 copias (3,36 log). A los
10 das de reiniciar TAR: 866 (log 2,93) sedimento urinario normal.
Gasometra arterial: pO2 68, pCO2 26, pH 7,46.
ECG: taquicardia sinusal.
Estudio de anemias: rasgo talasmico con anemizacin por gestacin y enfermedad crnica. Coombs falsamente positivo.
Serologa: rubeola IgG +, herpes IgG +, TXP IgG +, IgM -, AgHBs, antiHBs y antiHBc
negativos, CMV IgG e IgM positivos, les: CLIA + (en diciembre de 2014 negativo),
RPR negativo (pendiente de nueva muestra). PCR CMV en suero: negativos cultivo
de esputo: se aisla meningococo (no se puede hacer antibiograma). Antigenuria
de neumococo y legionella negativas. Baciloscopias seriadas de esputo negativas.
Radiografa de trax: infiltrado base pulmonar derecha doppler venoso MMII: sin
signos de trombosis venosa.
Ecocardiograma: dilatacin de cavidades derechas con sobrecarga de presin.
Probable hipertensin pulmonar severa (IT GPmx 70 mmHg + VCI dilatada con
colpaso inspiratorio <50%). Funcin sistlica VI conservada. Derrame pericrdico
ligero-moderado (vdeo 1, 2, 3 y 4).
Cateterismo cardiaco: VI no dilatado, sin anomalas segmentarias Y FE normal
(81%). Arterias coronarias sin lesiones significativas. Cateterismo derecho: AD:
3 mmHg, AP: 89/30 (media 53 mmHg), PCP 21 mmHg. Hipertensin pulmonar.
(vdeo 5, 6 y 7).
332
EVOLUCIN
Favorable de su cuadro neumnico con tratamiento antibitico emprico. Persisten edemas fvea ++ y disnea de pequeos esfuerzos achacable a HTP. Valorada
en varias ocasiones por Ginecologa-Obstetricia (tiene cita en consulta de Alto
Riesgo dentro de 48 horas). Se contacta con unidad de Hipertensin Pulmonar
que seguir a paciente de forma ambulatoria.
DIAGNSTICO
Infeccin por VIH estadio C3

Insuficiencia respiratoria aguda secundaria a neumona comunitaria
Hipertensin pulmonar severa asociada a VIH
Les
Gestacin 25 semanas
DISCUSIN
La hipertensin pulmonar (HTP) engloba a un grupo de enfermedades caracterizadas por un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que
conduce al fallo del ventrculo derecho que posteriormente termina en insuficiencia cardiaca y muerte prematura. Se define por la presencia de una presin
media de la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo (medida mediante
cateterismo derecho)1.
La introduccin del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) ha modificado el curso de la infeccin por el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana),
mejorando no solo la calidad de vida sino tambin disminuyendo la mortalidad
de los pacientes. Sin embargo, este aumento de la supervivencia ha motivado que
otras comorbilidades no directamente relacionadas con el VIH, como la HTP, hayan emergido y cobren cada vez mayor protagonismo en la era TARGA2. Segn
algunos estudios, la incidencia de HTP en la poblacin infectada por VIH se estima
en aproximadamente 0,5%, y no ha disminuido tras la introduccin del tratamiento antirretroviral de gran actividad3. Adems, se ha observado que ha diferencia
333
de la HTP idioptica, es ms probable que los pacientes con HTP relacionada con
el VIH sean varones y toxicmanos por va i.v, aparezca en edades ms tempranas,
presenten una evolucin ms acelerada y una mayor mortalidad (tasa de supervivencia de 3 aos tan baja como el 21% en la mayora de los casos con CF III/IV) que
se ha asociado a la HTP misma y a la inmunosupresin4,5.
En principio no se debera explorar a los pacientes infectados por el VIH asintomtico en busca de HTP. La ecocardiografa debe realizarse en pacientes con
disnea inexplicada para detectar complicaciones cardiovasculares relacionadas
con el VIH (miocarditis, cardiomiopata o la HTP)1,4. Se debe confirmar con un
cateterismo cardiaco derecho para establecer el diagnstico de HTP relacionada con el VIH.
La patognesis de esta entidad clnica contina siendo incierta, pero en la actualidad es una complicacin emergente y asociada a una gran morbimortalidad, por
lo que resultara de gran importancia la deteccin precoz para instaurar un tratamiento dirigido y en fases tempranas de la HTP cuando an no es irreversible.
Figura 1
334
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Gali N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and
Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology
(ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the
International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J.
2009 Oct;30(20):2493-537.
Lederman MM, Sereni D, Simonneau G, Voelkel NF. Pulmonary arterial
hypertension and its association with HIV infection: an overview. AIDS 2008;
22: S1-S6.
Sitbon O, Lascoux-Combe C, Delfraissy JF, Yeni PG, Raffi F, De Zuttere D, et
al. Prevalence of HIV-related pulmonary arterial hypertension in the current
antiretroviral therapy era. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:108-113.
Degano B, Guillaume M, Savale L, Montani D, Jas X, Yaici A, et al. HIVassociated pulmonary arterial hypertension: survival and prognostic factors
in the modern therapeutic era. AIDS 2010; 24: 67-75.
Nunes H, Humbert M, Sitbon O, Morse JH, Deng Z, Knowles JA, et al.
Prognostic factors for survival in human immunodeficiency virus-associated
pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167:1433-9.
CUESTIONARIO
1. En cuanto al pronstico de pacientes con HTP, son indicadores de peor pronstico, excepto:
a. Velocidad de progresin de evolucin de los sntomas. Es peor cuanto ms
rpido progresa.
b. Resultados de la ecocardiografa como el TAPSE deprimido o presencia de
derrame pericrdico, ya que son parmetros que pueden medirse en la mayora de los pacientes.
335
c. Prueba de marcha de 6 min corta, menos de 300 metros.

d. Prueba de ejercicio cardiopulmonar con un consumo pico de oxgeno menos de 15 ml/min/kg.
2. Cul de las siguientes afirmaciones no es falsa?
a. La HAP asociada al VIH es un factor de riesgo de muerte independiente,
con una tasa de supervivencia de 3 aos del 20%.
b. Se debera realizar ecocardiografa a los pacientes infectados con VIH y
buscar HAP, ya que su asociacin es frecuente.
c. Cuando uno compara el tratamiento de la HAPA relacionada con el VIH respecto a otras formas de HAP, esta ltima se encuentra mejor consolidada.
d. Los pacientes con hipertensin pulmonar debido a VIH deben anticoagularse debido a la alta asociacin de fenmenos trombticos.
3. En cuanto al manejo de la insuficiencia cardiaca derecha (ICD) podemos afirmar
lo siguiente, excepto:
a. En el tratamiento de la ICD es preciso evitar ciertos errores como por ejemplo administrar una carga de volumen excesiva a un paciente con ICD
aguda, o cerrar una comunicacin interauricular en un paciente con una
enfermedad vascular pulmonar grave.
b. En los pacientes con HAP, el tratamiento antiarrtmico profilctico est
contraindicado y el papel del tratamiento con desfibrilador en la prevencin primaria de la muerte sbita no se ha definido.
c. El mantenimiento del ritmo sinusal y el control de la frecuencia cardiaca
son importantes en la ICD; aunque el bloqueo AV avanzado o la fibrilacin
auricular puedan tener efectos hemodinmicos no significativos en los pacientes con ICD aguda o disfuncin del VD grave.
d. Es preciso recomendar precaucin al utilizar iNO o sildenafilo en pacientes
con presiones de llenado ventricular izquierdo elevadas, puesto que el aumento del gasto cardiaco puede desencadenar un edema pulmonar.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: c
336
Solo por un sncope

Rebeca Lorca Gutirrez, Elena Velasco Alonso,
Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado Castao, Iria Silva Conde,
Laura Garca Prez, Mara Martn Fernndez, Diego Prez Dez,
David Calvo Cuervo, Jos Julin Rodrguez Reguero
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un paciente que ingresa en Cardiologa por un sncope y

como se llega finalmente al diagnstico de la causa responsable.
Varn de 53 aos. No alergias medicamentosas conocidas.

Antecedentes familiares
Madre fallece de manera sbita a los 72 aos. To materno fallece en quirfano en
la induccin anestsica.
Factores de riesgo cardiovascular
Fumador de unos 30 paquetes-ao
No bebedor
No HTA, DM ni DL
No historia cardiolgica conocida
Otros: depresin reactiva
Tratamientos: omeprazol y deprax
337
Enfermedad actual
Paciente de 53 aos que consulta por sncope. Primer sncope hace 18 meses,
cuando consult en este centro, pero solicit el alta voluntaria antes de llegar a
estudiarse etiologa. Repeticin otras 6 veces, con prdromos-prdida consciencia-recuperacin rpida. Uno de ellos en reposo.
Exploracin fsica
COC.
Afebril.
TA: 100/60.
FC: 55 lpm.
BEG.
NHNC.
PC normales.
Pulso arterial bisferiens.
Auscultacin cardiaca: RsCsRs con soplo sistlico III/VI con s2 conservado en
foco artico irradiado al resto de focos. Disminucin del soplo hasta desaparecer con squatting.
Abdomen blando no doloroso sin masas ni megalias.
Pulsos arteriales radiales y pedios positivos, bilaterales y simtricos.
338
Hemograma, bioqumica y coagulacin: sin alteraciones.

Radiografa de trax: ndice cardiotorcico nomal, sin condensaciones ni signos
de insuficiencia cardiaca.
ECG: ritmo sinusal con crecimiento VI y signos de sobrecarga.
Ecocardiograma transtorcico: AI moderadamente dilatada (33 cm2 y 4,5 cm).
VI con hipertrofia severa de predominio septal (23 mm), no dilatado, con funcin
sistlica conservada. SAM mitral. Obstruccin del TSVI con gradiente mximo 111
mmHg, basal. IM severa excntrica. Telemetra durante hospitalizacin: sin alteraciones del ritmo.
EVOLUCIN
Paciente que ingresa en Cardiologa por sncopes a estudio. En la auscultacin

se objetiva un soplo que disminuye mediante maniobras que aumentan el volumen ventricular (aumento de postcarga con squatting) y un ECG con criterios de
hipertrofia ventricular izquierda y un pulso arterial bisferiens, por lo que ingresa
con la sospecha de miocardiopata hipertrfica obstructiva. Dicha sospecha se
confirma mediante ecocardiograma, objetivndose una dilatacin auricular y
obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo. Se monitoriza con telemetra desde el ingreso, sin objetivarse eventos arrtmicos. De acuerdo con
las nuevas guas de miocardiopata hipertrfica, se calcula el riesgo de muerte
sbita a 5 aos, con resultado superior al 6%, por lo que se aconseja la implantacin de un desfibrilador. Se obtienen tanto el consentimiento para la implantacin de DAI como para extraccin de sangre para estudio gentico y se inicia el
estudio familiar del caso ndice.
DIAGNSTICO
Caso ndice miocardiopata hipertrfica obstructiva. Sncope secundario.
339
DISCUSIN
Nos encontramos ante un paciente cuya nica manifestacin de una patologa

potencialmente mortal con potencial repercusin en familiares directos, son episodios sincopales. La miocardiopata hipertrfica (MCH) se define por la presencia
de aumento del grosor de la pared del ventrculo izquierdo (>15 mm) inexplicable
nicamente por condiciones de carga anmalas. Presenta una prevalencia alrededor de 0,02-0,23% de los adultos.
Es de vital importancia una exploracin fsica exhaustiva para poder llegar a una
sospecha diagnstica antes de basarnos en pruebas de imagen, no siempre disponibles en Atencin Primaria o primer contacto con Urgencias.
En nuestro caso, el primer dato llamativo es el soplo sistlico descrito. La exploracin no debe limitarse a la descripcin inicial, sino que debe valorar si dicho soplo se
modifica con alguna maniobra. Sabemos que las maniobras que aumentan el volumen ventricular, aumentan todos los soplos excepto el de la miocardiopata hipertrfica obstructiva (MCHO) y el prolapso mitral. Por tanto, un aumento de precarga
(expansin volumen, decbito con elevacin de piernas), aumento de postcarga
(fenilefrina, Squatting, ejercicio isovolumtrico) o disminucin de contractilidad (betabloqueantes), disminuir el soplo de la MCHO. Por el contrario, la disminucin de
precarga (Valsalva, taquicardia, hipovolemia, bipedestacin o nitroglicerina) o de
postcarga (nitroglicerina), o aumento de contractilidad (ISP o digoxina) aumentar
an ms el soplo. Esto es de vital importancia para evitar inicio de tratamiento con
frmacos contraproducentes antes de llegar al diagnstico definitivo por imagen.
Se recomienda estudio gentico en todos los pacientes diagnosticados de MCH.
Si en este estudio se localiza una mutacin responsable, el estudio gentico debe
ampliarse al resto de familiares directos. Entre un 40-60% de los casos se identifica una mutacin responsable con un patrn de herencia autosmica dominante,
aunque de penetrantica variable. Los genes ms frecuentemente afectados son
MYH7 y MBPC3. Entre el 5 y el 10% de los casos de los adultos tienen su causa en
otras anomalas genticas, como enfermedades metablicas o neuromusculares
(como la enfermedad de Pompe, autosmica recesiva con mutacin en el gen de
la alfa-gluscosidasa GAA). Aun as, existe an un porcentaje no desdeable en el
que no se identifican alteraciones genticas. En este campo, se estn logrando
grandes avances en la ltima poca gracias a las tcnicas de secuenciacin next-generation. Estas han permitido un beneficio respecto al mtodo tradicional
por Sanger en ampliar estudios, ganar tiempo y abaratar costes.
340
Respecto al riesgo de muerte sbita para plantearse implantar un desfibrilador,

resulta de gran ayuda la escala propuesta en las nuevas guas de miocardiopata
hipertrfica la Sociedad Europea de Cardiologa, publicadas en 2014. Se adopta el
modelo de prediccin de riesgo HCM Risk-SCD, basado en un estudio multicntrico con ms de 3.000 pacientes. Propone como factores riesgo individual de presentar una muerte sbita en los prximos 5 aos: la edad, el gradiente obstructivo
(en reposo o con Valsalva), la presencia de TVNS en el holter, el grosor ventricular
mximo, el dimetro anteroposterior de la aurcula izquierda y la presencia de
sncope inexplicado. Si el riesgo calculado es superior al 6%, se debe considerar
implantar un DAI (recomendacin clase IIa).
Debido a la alteracin diastlica de la miocardiopata hipertrfica, los pacientes toleran mal la fibrilacin auricular, de ah el inters en mantener en estos
pacientes el ritmo sinusal. En las ltimas guas ya citadas, recogen la indicacin
de anticoagular a todos los pacientes con MCH que hayan tenido un episodio de
FA, incluso aunque hayan recuperado el ritmo sinusal, independientemente del
CHADS2-VASc.
En el tratamiento de la obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo
se propone tratamiento con betabloqueantes como primer escaln, posteriormente la disopiramida y como ltima opcin se sita el verapamilo en solitario o
asociado a disopiramida. Para aquellos pacientes sintomticos (NYHA III-IV) con
gradientes >50 mmHg pese a frmacos, la gua recomienda las terapias invasivas
(ablacin septal con alcohol o miectoma quirrgica).
Figura 1. ECG
341
Figura 2. Ecocardiograma basal
Figura 3. Ecocardiograma con Valsalva
342
Bibliografa
1
Maron JM. Hypertrophic Cardiomyopathy. In: Libby P, Bonow RO, Mann

DL, Zipes D, Braunwald E. Brawnwalds Heart Disease. A Textbook of
Cardiovascular Medicine. 8th Edition. Philadelphia: Elsevier; 2008. p. 1763-1773.
Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;
287(10):1308-20.
Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381(9862):
242-55.
Elliott PM, Anastasakis A, Borger M, et al. ESC Guidelines on diagnosis
and management of hypertrophic cardiomyopathy The Task Force for
the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the
European Society of Cardiology (ESC) Eur Heart J. 2014;2014;35:2733-79.
Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy
after 20 years: clinical perspectives. J Am Coll Cardiol 2012;60:705-715.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguientes factores de riesgo no se considera en la nueva escala para

calcular el riesgo de muerte sbita en las nuevas guas de miocardiopata hipertrfica la Sociedad Europea de Cardiologa, publicadas en 2014?
a. Historia familiar de muerte sbita
b. Respuesta tensional inadecuada
c. Taquicardia ventricular no sostenida
d. Sncope inexplicado
2. Respecto al estudio gentico en la miocardiopata hipertrfica, seale la respuesta correcta.
a. Cuando se diagnostica un caso ndice, se recomienda estudio gentico de
todos genes asociados con la miocardiopata hipertrfica, tanto en el caso
ndice como en todos sus familiares directos simultneamente.
b. La secuenciacin por mtodo Sanger nos ha permito en la ltima dcada
abaratar costes, tiempo y ampliar estudios.
c. Puede permitir identificar una enfermedad autosmica recesiva con mutacin en el gen GAA.
d. Uno de los genes en el que ms frecuentemente se encuentran mutaciones
es MYH6 (a-Myosin heavy chain; 14q11.2).
343
3. Respecto a la miocardiopata hipertrfica, es falso que:

a. No se recomienda anticoagular en episodio aislado de fibrilacin auricular
si CHADS2-VASc menor o igual a 1.
b. No se recomienda el estudio con estimulacin ventricular para estratificar
riesgo de muerte sbita.
c. No se recomienda el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE5).
d. No se recomienda tratar de manera invasiva la Obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo en asintomticos.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: c; 3: a
344
Una arritmia comn en un paciente

poco frecuente
Beatriz Juregui Garrido, Joaqun Szarvas Barbella,
Ariana Gonzlvez Garca, Sebastin Isaza Arana, Iris Esteve Ruiz,
lvaro Arce Len, Lorena Garca Riesco, Eduardo Arana Rueda,
Alonso Pedrote Martnez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn sin grandes antecedentes que acude a Urgencias

por una taquicardia muy rpida. El test de adenosina ser fundamental para el
diagnstico y manejo de este paciente.
Se trata de un varn de 50 aos sin antecedentes familiares de cardiopata, con

glucemia basal alterada en ayunas e historia de palpitaciones autolimitadas desde la juventud. En 2013 consulta en Urgencias de nuestro centro por palpitaciones, encontrndose en un ECG (no disponemos del trazado) una taquicardia de
QRS estrecho que no fue filiada, administrndose entonces flecainida oral, tras
lo cual pas a ritmo sinusal pero objetivndose un patrn de Brugada tipo 1 en
el trazado postcardioversin. Ingres entonces en Cardiologa, realizndose un
EEF cuyos resultados se muestran en el apartado de Pruebas Complementarias.
Consulta ahora en Urgencias nuevamente por palpitaciones, encontrndose el
ECG que se muestra en ECG 2. El paciente se encontraba hemodinmicamente
estable y oligosintomtico en ese momento. Exploracin anodina. La analtica
era completamente normal. Avisan desde Observacin a la guardia de Cardiologa para valoracin.
345
ECG 1: de 2013, antes y despus de la administracin de flecainida.

ECGs 2 y 3: taquicardia de QRS estrecho a unos 300 lpm. Tras administracin de
adenosina, bloqueo AV completo, objetivndose ondas F en dientes de sierra
compatibles con flutter auricular tpico antihorario.
EEF de 2013: conduccin nodal antergrada (basal): Wenckebach suprahisiano
a 290 ms de ciclo. Fisiologa de doble va nodal: antergrada. Se administraron
150 mg de flecainida en pc a lo largo de 10 min, apareciendo a partir del minuto 8 patrn de Brugada tipo 1 evidente en V1 y V2. No se indujeron taquicardias.
Comentarios: con estimulacin programada desde VD en condiciones normales
se aprecia disociacin AV. Bajo pc de isoproterenol se obtiene conduccin retrgrada concntrica y decremental, lo que excluye la posibilidad de va accesoria.
Estimulando desde seno coronario en condiciones basales y con isoproterenol no
se consigue induccin de taquicardia alguna, aunque s se aprecia doble fisiologa
nodal antergrada. No se realiza protocolo de induccin de arritmias ventriculares por estar el paciente asintomtico, con patrn de Brugada solamente inducido
farmacolgicamente.
EVOLUCIN
Con los hallazgos que se observan en el ECG 2, decidimos administrar inicialmente

adenosina para filiar el origen de la taquicardia. Tras administracin secuencial de
adenosina 6+12 mg iv, se observaron los hallazgos del ECG 3. Decidimos realizar
cardioversin elctrica mediante choque bifsico sincronizado anteroposterior a
100 J, saliendo el paciente en ritmo sinusal. El paciente ingres en la unidad de
Cuidados Intermedios de Cardiologa para continuar vigilancia monitorizada,
donde no volvi a presentar eventos arrtmicos. Se realiz una ecocardiografa
transtorcica reglada que fue estrictamente normal y posteriormente se realiz
ablacin del istmo cavotricuspdeo, que result exitosa.
DIAGNSTICO
Flutter tpico antihorario con conduccin AV 1:1 en paciente con antecedentes de

patrn de Brugada tipo 1 inducible farmacolgicamente. Cardioversin elctrica
efectiva con paso a ritmo sinusal. Ablacin del istmo cavotricuspdeo, exitosa.
346
DISCUSIN
El sndrome de Brugada es una enfermedad gentica que se asocia con riesgo de

muerte sbita (MS) y la nica terapia que ha demostrado eficacia en la prevencin
de la MS es el implante de un DAI5.
Adems del gen SCN5A, el principal asociado a la enfermedad, se han descrito otros muchos genes relacionados (por ejemplo, GPD1-L, CACNA1c, CACNB2b,
KCNE3, etc.)5.
El sndrome de Brugada asocia un peor pronstico en hombres. Uno de los mecanismos que se ha postulado como causa de la mayor mortalidad en hombres
se debe a la presencia de una mayor densidad de canales Ito epicrdicos respecto
a las mujeres5. El Brugada precisamente se caracteriza por una dispersin de la
repolarizacin transmural y epicrdica, que es la que predispone a la gnesis de
arritmias ventriculares5. La teora de la repolarizacin explica parte de la arritmognesis en el sndrome de Brugada, considerando que el fenmeno de repolarizacin tiene lugar de forma heterognea entre el epicardio y el endocardio,
e incluso entre diversos puntos del epicardio, lo que da lugar a dispersin de la
repolarizacin transmural y epicrdica3-6.
Las guas para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y prevencin de
MS de la ACC/AHA/ESC de 2006 establecen una recomendacin para la realizacin de EEF con nivel de evidencia II y clase B (por tanto, no a todos los pacientes).
Efectivamente, y como parte de esta controversia, en el registro PRELUDE7 la inducibilidad de arritmias ventriculares durante la estimulacin programada no pudo
ser identificada como predictora de riesgo de muerte sbita. La presencia de un
periodo refractario ventricular <200 ms y de QRS fraccionados se han identificado
como predictores de riesgo (nmero necesario para tratar NNT ms bajo)5-8.
Las taquicardias auriculares han sido descritas en el sndrome de Brugada con
una incidencia variable pero que supera el 20%12. Las taquicardias por reentrada
AV tambin se han descrito en pacientes con sndrome de Brugada, como puede
leerse en el artculo de Schimpf R et al.11, donde se recogen dos casos de taquicardia por reentrada AV en una cohorte de 115 pacientes con sndrome de Brugada. A nivel celular, una hipottica explicacin de la predisposicin a desarrollar
taquiarritmias auriculares sera la existencia de potenciales de accin prolongado en las clulas atriales, debido a que en estas clulas parece haber una menor
disponibilidad de sodio en comparacin con las de los ventrculos (su potencial
347
de membrana en reposo es ligeramente ms positivo), tal y como se revisa en el

artculo de Hothi SS et al. recientemente publicado10. Ya los hermanos Brugada
recogieron en la primera descripcin de la enfermedad, publicada en el JACC en
1992, dos casos de FA de un total de 8 pacientes9.
La fisiopatologa del flutter auricular (en general) de explica por la presencia de
barreras de conduccin que delimitan un circuito en las aurculas, as como por la
existencia de zonas de conduccin lenta que posibilitan el bloqueo bidireccional
y el desarrollo de un frente de onda que recorre dicho circuito1. Para confirmar
el mecanismo del flutter (macroreentrada auricular) realizaremos durante el EEF
maniobras de encarrilamiento de la taquicardia, donde demostraremos ciclos de
retorno exactos si estimulamos dentro del circuito, o bien fenmenos de fusin
progresiva a frecuencias crecientes si estimulamos desde fuera del circuito. Aunque la ajmalina se utiliza en el contexto del diagnstico del Brugada (test farmacolgico de provocacin), no tiene utilidad en el tratamiento del flutter como s lo
tendra tericamente la flecainida (que no se debe usar en el Brugada), pues la
primera forma parte de los antiarrtmicos del grupo IA, y no IC. El endpoint de la
ablacin del istmo cavotricuspdeo es la confirmacin del bloqueo bidireccional
con maniobras de estimulacin1,2.
Respecto al caso del paciente presentado y en relacin a la pregunta sobre su manejo clnico, tenemos que pensar en primer lugar: por qu estaba en Urgencias,
por su patrn de Brugada? No vamos a dar quinidina, porque no va a servirnos en
este momento para nada. Cierto es que este frmaco bloquea los canales Ito, y por
ello forma parte del tratamiento de profilaxis de arritmias ventriculares (como coadyuvante al DAI o en casos de tormenta arrtmica) en pacientes con sndrome
de Brugada (se utiliza sobre todo en nios). En nuestro paciente, la quinidina sin
embargo no jugaba ningn papel, haba que tratar el flutter auricular! El resto de
opciones tenan realmente poca utilidad, si exceptuamos la descarga a 50 J, pero
la respuesta de la quinidina no tena sentido en este caso5,6.
348
Figura 1. ECG 1 de 2013. Trazados antes (izquierda) y despus (derecha) de la

administracin de flecainida. Desarrollo de patrn de Brugada tipo 1.
Figura 2. ECG 2. Taquicardia de QRS estrecho a unos 300 lpm

349
Figura 3. ECG 3. Tras administracin de adenosina, bloqueo AV completo,

objetivndose ondas F en dientes de sierra compatibles con flutter auricular
tpico antihorario.
Bibliografa
1
2
3
Datino T, Benito B. Manual de Arritmias y Electrofisiologa Cardiaca.

Barcelona: Ediciones Pulso, 2010.
Braunwald s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 10th ed.
Cordeiro JM, Barajas-Martinez H, Hong K, Burashnikov E, Pfeiffer R, Orsino
AM, et al. Compound heterozygous mutations P336L and I1660V in the
human cardiac sodium channel associated with the Brugada syndrome.
Circulation 2006;114:2026-2033.
Casini S, Tan HL, Bhuiyan ZA, Bezzina CR, Barnett P, Cerbai E, et al.
Characterization of a novel SCN5A mutation associated with Brugada
syndrome reveals involvement of DIIIS4-S5 linker in slow inactivation.
Cardiovasc Res. 2007;76:418-429.
350
6
7
10
11
12
Benito B, Brugada J, Brugada R, Brugada P. Sndrome de Brugada. Rev Esp

Cardiol 2009;62(11):1297-1315.
6. Berne P, Brugada P. Brugada Syndrome 2012. Circ J 2012;76:1563-1571.
Priori SG, Gasparini M, Napolitano C, Della-Bella P, et al. Risk Stratification
in Brugada Syndrome. Results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical
stimUlation preDictive valuE) Registry. J Am Coll Cardiol 2012;59:37-45.
ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular
Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death.
Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment
elevation and sudden cardiac death: A distinct clinical and electrocardiographic
syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391-1396.
Hothi SS, Ara F, Timperley J. p.Y1449C SCN5A mutation associated with
overlap disorder comprising conduction disease, Brugada syndrome, and
atrial flutter. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Jan;26(1):93-97.
Schimpf R, Giustetto C, Eckardt L, Veltmann C, Wolpert C, Gaita F, Breithardt
G, Borggrefe M: Prevalence of supraventricular tachyarrhythmias in a cohort
of 115 patients with Brugada syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol
2008;13:266-269.
Bordachar P, Reuter S, Garrigue S, Cai X, Hocini M, Jais P, et al. Incidence,
clinical implications and prognosis of atrial arrhythmias in Brugada
syndrome. Eur Heart J 2004;25(10):879-884.
CUESTIONARIO
1. Sobre el flutter auricular, marque cul de las siguientes afirmaciones es correcta.

a. En su fisiopatologa interviene la presencia de barreras de conduccin que
delimitan un circuito en las aurculas, as como la existencia de zonas de
conduccin rpida que posibilitan el bloqueo bidireccional y el desarrollo
de un frente de onda que recorre dicho circuito.
b. Para confirmar el mecanismo del flutter realizaremos trenes de estimulacin auricular a frecuencias crecientes.
c. La ajmalina forma parte de los antiarrtmicos IC que, si bien hoy en da se
utiliza como test farmacolgico para provocacin de patrn de Brugada,
podra ser tericamente utilizado en el tratamiento del flutter auricular, al
igual que sucede con la flecainida.
d. El endpoint de la ablacin del istmo cavotricuspdeo es la confirmacin del
bloqueo bidireccional con maniobras de estimulacin.
351
2. Sobre el sndrome de Brugada, marque la opcin incorrecta.

a. Las mutaciones en el gen SCN5A provocan una disminucin de las corrientes de entrada de sodio INa, tanto por reduccin cuantitativa del nmero
de canales como por disfuncin cualitativa de los mismos.
b. Uno de los mecanismos que se ha postulado como causa de la mayor mortalidad en hombres asociada a la enfermedad se debe a la presencia de una
mayor densidad de canales Ito endocrdicos respecto a las mujeres.
c. Adems del gen SCN5A, se han descrito otros muchos genes asociados a la
enfermedad (por ejemplo, GPD1-L, CACNA1c, CACNB2b, KCNE3, SQTL-3, etc.).
d. La teora de la repolarizacin explica parte de la arritmognesis en el sndrome de Brugada, considerando que el fenmeno de repolarizacin tiene
lugar de forma heterognea entre el epicardio y el endocardio, e incluso
entre diversos puntos del epicardio, lo que da lugar a dispersin de la repolarizacin transmural y epicrdica.
3. Sobre el sndrome de Brugada, marque cul de las siguientes opciones es incorrecta.
a. El sndrome de Brugada es una enfermedad gentica que se asocia con
riesgo de muerte sbita (MS) y la nica terapia que ha demostrado eficacia
en la prevencin de la MS es el implante de un DAI.
b. La presencia de un periodo refractario ventricular <200 ms y de QRS fraccionados se han identificado como predictores de riesgo (Nmero Necesario para Tratar NNT ms bajo).
c. La utilidad del EEF con protocolo de estimulacin elctrica programada
ha sido un tema de controversia en los ltimos aos; actualmente se recomienda estimulacin programada a todo paciente con sndrome de Brugada para completar la estratificacin del riesgo de muerte sbita.
d. En el registro PRELUDE la inducibilidad de TV o FV no fue un predictor de
riesgo en estos pacientes.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: c
352
Dolor torcico en paciente hipertensa

Gregorio de Lara Delgado, Nuria Vicente Ibarra,
Vicente Pernias Escrig, Laura Nez Martnez
INTRODUCCIN
Mujer de 66 aos con antecedentes de hipertensin arterial, dislipemia y cncer

de mama en remisin desde hace 10 aos que acude al servicio de Urgencias por
presentar, en las semanas previas y en relacin con esfuerzos, episodios de molestia centrotorcica, de carcter opresivo que irradia hacia espalda, de 5 minutos de
duracin y sin cortejo vegetativo asociado.
Mujer de 66 aos con antecedentes de hipertensin arterial, dislipemia y cncer

de mama en remisin desde hace 10 aos que acude al servicio de Urgencias por
presentar, en las semanas previas y en relacin con esfuerzos, episodios de molestia centrotorcica, de carcter opresivo que irradia hacia espalda, de 5 minutos
de duracin y sin cortejo vegetativo asociado. A su llegada, la paciente se encuentra asintomtica. En la exploracin fsica destaca una presin arterial de 190/110
mmHg, sin otros hallazgos de inters.
El ECG basal muestra ritmo sinusal y hemibloqueo anterosuperior, sin alteraciones de la repolarizacin. La analtica practicada no muestra alteraciones relevantes con enzimas cardiacas normales. Es ingresada en sala de Cardiologa con
sospecha de angina inestable. Se realiza ecocardiograma que muestra una discreta hipertrofia concntrica, sin alteraciones de la contractilidad segmentaria y
buena funcin ventricular izquierda. Se realiza prueba de esfuerzo en cinta sin-fin
presentando en el segundo estadio de Bruce y a una frecuencia de 127 lpm, un
353
bloqueo completo de rama izquierda del haz de His (BCRIHH) e inmediatamente

disconfort centrotorcico, de caractersticas similares a las que motivaron el ingreso (figura 1). Se interrumpe la prueba y se administra cafinitrina sublingual con
desaparicin de las molestias torcicas y el bloqueo intraventricular en dos minutos. Ante este resultado se realiza cateterismo cardiaco que descarta la presencia
de lesiones en las arterias coronarias.
EVOLUCIN
Con el diagnstico de BCRIHH doloroso en paciente hipertensa, se inicia tratamiento con olmesartn y bisoprolol, este ltimo con el objetivo de disminuir la
frecuencia cardiaca y reducir el riesgo de aparicin de BCRIHH frecuencia-dependiente, responsable de los episodios de dolor torcico de la paciente. Se procede
al alta hospitalaria sin nuevos episodios dolorosos. En el seguimiento realizado a
los 3 meses, la paciente se encuentra asintomtica desde el punto de vista cardiovascular, con buen control de las cifras tensionales
DIAGNSTICO
Bloqueo de rama izquierda doloroso.

DISCUSIN
El bloqueo de rama izquierda doloroso es una entidad poco frecuente que consiste en la presencia de dolor torcico de caractersticas isqumicas en relacin
con la aparicin de BCRIHH y con arterias coronarias sin lesiones significativas3.
El bloqueo completo de rama suele ser intermitente y frecuencia-dependiente al
sobrepasar la frecuencia cardiaca el periodo refractario de la rama del haz de His.
Las caractersticas del dolor que presentan estos pacientes se asemejan a las de la
angina clsica, desencadenndose con el ejercicio, si bien el dolor no es tan intenso y no suele asociarse a cortejo vegetativo. El inicio es brusco, coincidiendo con el
primer latido bloqueado2.
El mecanismo fisiopatolgico de esta entidad es desconocido, aunque se han
postulado dos teoras. La primera y ms aceptada actualmente es aquella que
habla de un retraso de la contraccin del septo por el bloqueo de rama que provocara una disinergia de la contraccin ventricular y posterior activacin de
354
mecanorreceptores, lo que se traducira en la aparicin del disconfort torcico4.

La segunda teora, apoyada por algunos autores, defiende una causa isqumica,
de origen microvascular, basndose en los incrementos del lactato en el seno
coronario descrito en alguno de estos pacientes y la mejora con cafinitrina5.
Esta entidad presenta un buen pronstico a largo plazo en cuanto a morbimortalidad cardiovascular6, si bien existe la posibilidad de que evolucione a bloqueo
de rama izquierda permanente y, de forma muy excepcional, a bloqueo auriculoventricular completo, por lo que se recomienda su seguimiento clnico2.
Figura 1. Ergometra
Bibliografa
1
Said SA, Bultje-Peters M, Nijhuis RL. Exercise-induced left bundle branch

block: an infrequent phenomenon: Report of two cases.World J Cardiol. 2013;
5(9):359-63.
Candell Riera J, Oller Martnez G, Vega J, Gordillo E, Ferreira I, Pea C, et al.
El bloqueo de rama izquierda inducido por el ejercicio en pacientes con y sin
enfermedad coronaria. Rev Esp Cardiol. 2002;55:474-80.
Vieweg WV, Stanton KG, Alpert JS, Hagan AD. Rate-dependent left bundle
branch block with angina pectoris and normal coronary arteriograms. Chest.
1976;69:123Kafka H, Burggraf GW. Exercise-induced left bundle branch block and chest
discomfort without myocardial ischemia. Am J Cardiol. 1984;54:676-7.
Panagides D, Bory M, Bonnet JL, Yvorra S, Desfossez L, Savin B, et al. Flecainide
exercise induced left bundle branch with chest pain. Arch Mal Coeur Vaiss.
1994;87(1):111-4.
Hertzeanu H, Aron L, Shiner RJ, Kellermann J. Exercise dependent complete
left bundle branch block. Eur Heart J 1992;13:1447-51.
355
CUESTIONARIO
1. Cul de las siguientes es caracterstica de esta entidad?

a. Es rara la mejora clnica con nitroglicerina.
b. No tiene sentido la realizacin de una ergometra en estos pacientes.
c. El inicio es brusco y coincide con el primer latido bloqueado.
d. El ecocardiograma no sera de inters durante el momento en que se produce el disconfort torcico.
2. En cuanto a su etiopatogenia, seale la correcta.
a. Una de las teoras, aunque menos aceptada, hablara de la aparicin de un
vasoespasmo en vasos coronarios de gran calibre coincidente con el episodio.
b. Es posible la existencia de un componente microvascular en la aparicin del
dolor en estos pacientes.
c. En ningn caso se podra producir este fenmeno en un paciente con un
rbol coronario en el que no se demuestren lesiones angiogrficamente.
d. Es muy probable que se deba al aumento de niveles de lactato en la microvasculatura coronaria durante el ejercicio.
3. En cuanto al fenmeno del bloqueo de rama frecuencia-dependiente con disconfort torcico, seale la opcin correcta.
a. Es infrecuente su aparicin en el transcurso de una prueba de esfuerzo
b. Fue descrita por primera vez en 1974.
c. Es frecuente su evolucin a bloqueo AV completo.
d. La aparicin de un bloqueo de rama inducido por el ejercicio tiene una incidencia variable que, segn las series, oscila entre el 0,2 y el 1,1% y afecta en
la mayora de las ocasiones a la rama izquierda.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: b; 3: d
356
En busca de nuevas terapias para

la insuficiencia cardiaca
Vanessa Escolar Prez, Cristina Asla Ormaza,
Paula Mendoza Cuartero
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un paciente con miocardiopata dilatada y disfuncin ventricular severa que ingresa por reagudizacin de insuficiencia cardiaca crnica.
Nos encontramos ante un varn cardipata de 69 aos que acude al servicio de

Urgencias por insuficiencia cardiaca.
Niega alergias medicamentosas conocidas.
Hbitos txicos: bebedor de 4 copas de vino/da. Antiguo fumador importante. Hipertensin arterial.
Hipercolesterolemia.
Diabetes mellitus tipo 2 con retinopata diabtica.
Enfermedad renal crnica estadio III.
Claudicacin intermitente bilateral no invalidante.
Ictus isqumico crnico en territorio de arteria cerebral media izquierda de
etiologa mixta (2007).
Sndrome depresivo en tratamiento.
357
Antecedentes cardiolgicos
Controlado en consulta externa de Insuficiencia Cardiaca desde hace aos debido
a una miocardiopata dilatada con disfuncin sistlica severa de origen valvular.
Se encuentra desestimado para trasplante cardiaco por la presencia de comorbilidad. Valvulopata mitral reumtica con implante de una prtesis biolgica en
1980 y posterior recambio por prtesis metlica en 1987. Presenta fuga periprotsica severa habiendo sido rechazado para nuevo recambio valvular. Intento fallido
en 2 ocasiones de cierre del leak de manera percutnea. Fibrilacin auricular permanente. Ingresos repetidos por insuficiencia cardiaca. ltimo ETT: VI dilatado
con FEVI 27%. Prtesis mecnica en posicin mitral con fuga periprotsica severa
a nivel de insercin lateral del anillo. Ventrculo derecho con signos de disfuncin,
IT leve e hipertensin pulmonar severa.
Tratamiento habitual: pantoprazol 40 mg (1-0-0), metformina/vildagliptina
50/1000 mg (1-0-1), furosemida 40 mg (2-1-0), eplerenona 25 mg (1-0-0), pentoxifilina 600 mg (1-0-1), carvedilol 6.25mg (1/2-0-1/2), losartn 50 mg/24 h, venlafaxina
75 mg (1-0-0), sintrom.
SFB: Autnomo para las ABVD. Disnea basal III/IV (clasificacin funcional NYHA).
Vida sedentaria limitada por su disnea.
Enfermedad actual
El paciente refiere un cuadro de 10 das de evolucin de disnea progresiva hasta
hacerse de mnimos esfuerzos, junto con ortopnea y disnea paroxstica nocturna
en los ltimos 10 das. Relata edemas en extremidades inferiores e incremento
del permetro abdominal, sin clara disminucin de la diuresis. No fiebre ni clnica catarral. Niega cambios en la toma de medicacin, transgresin diettica o un
proceso infeccioso intercurrente.
Exploracin fsica a su ingreso en planta
TA: 116/60 mmHg.
FC: 79 lpm.
SO2 92%.
Afebril.
358
Consciente, orientado, colaborador. Adecuada coloracin y perfusin perifricas. Eupneico en reposo.

CyC: no ingurgitacin yugular.
AC: clic valvular, soplo sistlico ms audible en foco mitral.
AP: leves crepitantes en ambas bases.
Abdomen: hepatomegalia de 4 traveses de dedo. Blando, depresible, no doloroso, no datos de irritacin peritoneal. Ruidos presentes.
Extremidades inferiores con leves edemas.
ECG: fibrilacin auricular con respuesta ventricular en torno a 90 lpm, BRIHH (QRS
120 mseg).
Radiografa de trax: (figuras 1 y 2).
Analtica: pO2 (arterial) 72, pCO2 49, pH 7,41, HCO3 31,1, glu 162, urea 74, creatinina
1,05, funcin heptica normal, Na 141, K 4,41, Hb 11,9, leucocitos 5.500, plaquetas
151.000.
Ecocardiograma (figuras 2, 3 y 4): DTD 80 mm; DTS 65 mm; TIV 10 mm; PP 11 mm;
FE 20-25 %; AI 72 mm; Ao 40 mm. Ventrculo izquierdo severamente dilatado, con
espesores parietales normales. Funcin sistlica global severamente deprimida
(FEVI por Simpson biplano 20%), por hipocinesia difusa. Patrn diastlico no valorable por FA (E/E=25). Prtesis metlica en posicin mitral con buena apertura
(rea calculada por THP de 2,9 cm2) con dehiscencia lateral que condiciona regurgitacin severa que llega hasta techo de aurcula. Raz artica no dilatada. Vlvula
artica esclerocalcificada con buena apertura (gradiente mximo de 19 mmHg).
IAo leve. Aurcula izquierda aneurismtica, con rea de 140 cm2. Dilatacin de AD.
VD con disfuncin moderada-severa (TAPSE 10 mm). IT leve con gradiente VDAD de 65 mmHg. VCI dilatada, no colapsa con inspiracin. PAP estimada de 80
mmHg. No derrame pericrdico.
359
EVOLUCIN
Se trata de un paciente con cardiopata valvular evolucionada, disfuncin biventricular severa e hipertensin pulmonar severa, que ingresa por agudizacin de
insuficiencia cardiaca, sin claro desencadenante. Se procede a tratamiento con
restriccin de lquido y diurticos intravenosos. Dadas sus caractersticas clnicas
se propone formar parte del estudio RELAX-EU que el paciente acepta. Firma el
consentimiento informado versin 2.0 tras lo cual se randomiza a tratamiento
con serelaxina. Se completa la perfusin del frmaco, transcurriendo sin incidencias. La evolucin posterior es satisfactoria con mejora progresiva estando al alta
en su situacin basal (peso seco 68 kg, sin edemas y con disnea II-III/IV). Es dado
de alta con la misma medicacin que vena tomando antes del ingreso. Se le hacen recomendaciones higinico-dietticas y educativas, resaltando los signos de
alarma que presentar en caso de agudizacin de su patologa e instruyendo en
el ajuste de dosis del diurtico en funcin del peso diario. Se cita en consultas de
Insuficiencia Cardiaca y con los controles clnicos que exige el estudio RELAX-EU.
DIAGNSTICO
Insuficiencia cardiaca congestiva.

Miocardiopata dilatada con disfuncin sistlica severa biventricular en clase
funcional iii/iv de etiologa valvular.
Portador de prtesis mitral mecnica con dehiscencia periprotsica que condiciona insuficiencia mitral severa.
Hipertensin pulmonar severa.
Fibrilacin auricular permanente.
DISCUSIN
La insuficiencia cardiaca (IC) se puede definir como una anomala de la estructura

o la funcin cardiacas que hace que el corazn no pueda suministrar oxgeno a una
frecuencia acorde con las necesidades de los tejidos metabolizantes pese a presiones normales de llenado (o solo a costa de presiones de llenado aumentadas).
360
Aproximadamente un 1-2% de la poblacin adulta de los pases desarrollados tiene IC, pero la prevalencia aumenta hasta ms del 10% entre las personas de 70 o
ms aos. La enfermedad arterial coronaria (EAC) es la causa de aproximadamente dos tercios de los casos de IC sistlica, aunque en muchos casos la hipertensin
y la diabetes mellitus (DM) probablemente sean factores contribuyentes.
Los pacientes con IC y FE conservada son ms mayores, y ms frecuentemente
mujeres y obesos comparados con los que tienen IC con FE deprimida; tienen
menos probabilidades de tener una cardiopata coronaria y ms de hipertensin
y fibrilacin auricular (FA). Asimismo presentan mejor pronstico que aquellos
con IC con FE deprimida. Dos sistemas neurohumorales clave activados en la IC
son el sistema renina-angiotensina-aldosterona y el sistema nervioso simptico.
Adems de causar lesiones miocrdicas adicionales, estas respuestas sistmicas
afectan de manera negativa a vasos sanguneos, riones, msculos, mdula sea,
pulmones e hgado y crean un crculo vicioso fisiopatolgico que explica muchas
caractersticas clnicas del sndrome de la IC. La interrupcin de estos dos procesos clave es la base de gran parte del tratamiento efectivo de la IC.
Las nuevas terapias han logrado una reduccin relativa de las hospitalizaciones
en los ltimos aos de un 30-50% y una ms pequea pero significativa reduccin
de la mortalidad.
Tratamiento farmacolgico de la IC por disfuncin sistlica
Requiere titular los frmacos hasta la dosis mxima tolerada por el paciente (o
hasta alcanzar objetivos):
IECAs (o ARAII): indicados en los pacientes con IC con funcin sistlica deprimida,
en todas las clases funcionales de la NYHA. Han demostrado reducir la mortalidad y las hospitalizaciones, mejorando la capacidad funcional. No se recomienda
su prescripcin cuando existe hiperpotasemia y/o disfuncin renal significativa
(creatinina >2,5 mg/dl o TFG <30 ml/min) e hipotensin arterial significativa (TAS
<90 mmHg).
Betabloqueantes: indicados en los pacientes con disfuncin ventricular izquierda e
IC ligera o moderadamente sintomtica (NYHA I-II) estables con un objetivo de FC
<70 lpm. Se puede continuar el tratamiento con betabloqueantes (a dosis ms bajas)
durante un episodio de descompensacin y se debe interrumpir de manera temporal
ante pacientes en shock (antes del alta se debe intentar la restauracin). Han
361
demostrado disminuir la mortalidad y la tasa de hospitalizacin por IC. Estn contraindicados en pacientes con asma y BAV 2-3er grado que no tengan marcapasos.
Inhibidores de la aldosterona: indicado en pacientes con disfuncin ventricular
e IC persistente (clase funcional II-IV de la NYHA) a pesar del tratamiento con IECAs y betabloqueantes. Reducen la mortalidad y la tasa de hospitalizacin por IC.
Contraindicaciones: insuficiencia renal (creatinina >2,5 mg/dl o filtrado glomerular <30 ml/min) o hiperpotasemia.
Ivabradina: para pacientes en ritmo sinusal con FE 35%, FC 70 lpm y sntomas
persistentes (clase II-IV de la NYHA) a pesar del tratamiento con betabloqueantes
(o si estos no se toleran), IECA (o ARA-II) y antagonistas de la aldosterona.
Diurticos: para aliviar los sntomas/signos de la congestin. Los diurticos de
asa producen una diuresis ms intensa y corta que las tiacidas, que producen una
diuresis ms moderada y prolongada. Las tiacidas pueden ser menos eficaces en
pacientes con funcin renal deprimida.
Tratamiento farmacolgico de la IC por disfuncin diastlica
En la actualidad no existen tratamientos que hayan demostrado reducir la morbididad y mortalidad.
Ca-antagonistas: (verapamilo) pueden mejorar la capacidad para hacer ejercicio
fsico, controlar la frecuencia ventricular en pacientes con FA y sirven para tratar la
HTA e isquemia miocrdica.
Diurticos: para controlar la retencin de sodio y agua y aliviar la disnea y el edema. Los vasodilatadores pulmonares no estn indicados en presencia de cardiopata izquierda.
Terapia de resincronizacin cardiaca
Indicaciones, pacientes en RS con buen estado funcional y esperanza de vida >1
ao, para reducir el riesgo de hospitalizacin por IC y muerte prematura:
a) BRIHH con QRS <150 mseg. TRC recomendada en pacientes con IC crnica y
FEVI 35% que se mantienen sintomticos (clase funcional II-III-IV de la NYHA)
a pesar de tratamiento mdico ptimo (IA).
362
b) BRIHH con QRS 120150 mseg. TRC recomendada en pacientes con IC crnica y FEVI 35% que se mantienen sintomticos (clase funcional II-III-IV de la
NYHA) a pesar de tratamiento mdico ptimo (IB).
c) QRS >150 mseg sin imagen de BRIHH. TRC se debe considerar en pacientes con
IC crnica y FEVI 35% que se mantienen sintomticos (clase funcional II-III-IV
de la NYHA) a pesar de tratamiento mdico ptimo (IIaB).
d) QRS 120-150 mseg sin imagen de BRIHH. TRC se debe considerar en pacientes
con IC crnica y FEVI 35% que se mantienen sintomticos (clase funcional IIIII-IV de la NYHA) a pesar de tratamiento mdico ptimo (IIbB).
e) TRC no se recomienda en pacientes con IC crnica y QRS <120 mseg (IIIB).
Pacientes en FA permanente con buen estado funcional y esperanza de vida >1
ao, para reducir el riesgo de hospitalizacin por IC y muerte prematura:
a) Pacientes con IC, QRS ancho y disfuncin de VI.
-- TRC se debe considerar en pacientes con IC crnica, QRS intrnseco >120
mseg y FEVI 35% que se mantienen sintomticos (clase funcional III-IV de
la NYHA) a pesar de tratamiento mdico ptimo, intentando mantener una
estimulacin biventricular tan prxima a 100% como sea posible (IIaB).
-- Se realizar ablacin del NAV en caso de que no se consiga una estimulacin
biventricular ptima.
b) TRC se debe considerar en pacientes con disfuncin de VI que son candidatos
a ablacin del NAV para control de frecuencia (IIaB).
La serelaxina o Reasanz es un frmaco propuesto para el tratamiento sintomtico
de la insuficiencia cardiaca aguda en adultos con presin arterial mayor de 125 mmHg.
Este medicamento debe utilizarse junto con el tratamiento estndar, incluyendo a
diurticos de asa. El principio activo es una forma recombinante de relaxina-2, una
hormona que se encuentra de manera natural en el cuerpo humano. Cuando serelaxina se une a los receptores de relaxina en los vasos sanguneos produce vasodilatacin y reduccin de la presin arterial. Los efectos de serelaxina se estudiaron
principalmente frente a placebo en un ensayo clnico en pacientes con al menos un
episodio insuficiencia cardiaca. La variable principal fue la mejora en la disnea. El
CHMP (Committee for Medicinal Products for Human Use) consider que los resultados
363
no demostraban beneficio a corto plazo en la mejora sintomtica (disnea a las

24 horas) y aunque se vio algn beneficio a los 5 das la relevancia clnica no est
clara. Es por ello que se han diseado nuevos estudios para valorar la eficacia de este
frmaco. Nos referiremos de ahora en adelante al RELAX-EU. Se trata de un estudio
multicntrico, multinacional, randomizado en el que se quiere valorar la eficacia, seguridad y tolerabilidad de la infusin intravenosa durante 48 horas de serelaxina a 30
microgramos/kg/da junto con el tratamiento estndar en pacientes que acuden al
hospital por un episodio de insuficiencia cardiaca aguda. Podrn formar parte del
estudio todos aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca aguda, TA sistlica > o =
125 mmHg y funcin renal normal o con alteracin de leve a moderada de la misma.
La aleatorizacin se realiza en dos brazos: tratamiento estndar de la insuficiencia
cardiaca con y sin combinacin con serelaxina. Actualmente se encuentra en fase III.
El objetivo primario consiste en la evaluacin de agudizaciones que requieran tratamiento de rescate. Los objetivos secundarios incluyen las rehospitalizaciones por
insuficiencia cardiaca o renal y persistencia de la sintomatologa congestiva.
Figura 1. Radiografa de trax P-A. Se objetiva cardiomegalia global (a expensas

de crecimiento de todas las cavidades), prominencia de la arteria pulmonar,
infiltrado hiliar bilateral, pequeo derrame pleural derecho.
364
Figura 2. Radiografa de trax lateral. Se objetiva cardiomegalia global (a

expensas de crecimiento de todas las cavidades), prominencia de la arteria
pulmonar, infiltrado hiliar bilateral, pequeo derrame pleural derecho.
Figura 3. ETT. Modo M a nivel de VI con sus dimensiones: DTD 80 mm, DTS 65
mm, SIV 11 mm, PS 10 mm.
365
Figura 4. ETT. Medida de la aurcula izquierda (147 cm2 en planimetra 2D)
Acceda a los vdeos
Bibliografa
3
John J.V. McMurray, John J.V. McMurray, Stamatis Adamopoulos, Stefan D.

Anker, Angelo Auricchio, Michael Bhm, et al. Gua de prctica clnica de la
ESC sobre diagnstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda y
crnica 2012. Rev Esp Cardiol. 2012;65(10):938.e1-e59.
Boletn mensual de la AEMPS sobre medicamentos de uso humano y
productos sanitarios. Mayo de 2014. Agencia Espaola de Medicamentos y
Productos Sanitarios.
Effect of Serelaxin Versus Standard of Care in Acute Heart Failure (AHF)
Patients (RELAX-AHF-EU). ClinicalTrials.gov Identifier: NCT02064868.
366
CUESTIONARIO
1. El paciente acude 10 das despus al servicio de Urgencias aquejando tos con

expectoracin amarillenta y fiebre de hasta 38 C. En este caso:
a. Lo tratamos como una infeccin usual del tracto respiratorio.
b. No pautamos antibioterapia de manera emprica por encontrarse el paciente en un estudio clnico y esperamos hasta obtener la validacin de dicho tratamiento por los responsables del ensayo.
c. Se debera realizar un ETE para descartar una endocarditis.
d. Atribuimos esta sintomatologa a un efecto adverso de la serelaxina.
2. Respecto a la insuficiencia cardiaca, seale la afirmacin falsa.
a. La cardiopata isqumica es la causa ms frecuente de IC por disfuncin
sistlica.
b. Se ha demostrado que los pacientes con IC y FE conservada tienen el mismo
pronstico y similar evolucin clnica que aquellos con IC con FE deprimida.
c. Aproximadamente un 1-2% de la poblacin adulta de los pases desarrollados tiene IC, pero la prevalencia aumenta en pacientes de edad avanzada.
d. Las nuevas terapias han logrado una reduccin relativa de las hospitalizaciones de hasta un 30-50% y una pequea pero significativa reduccin de
la mortalidad.
3. En el tratamiento de la insuficiencia cardiaca, seale la afirmacin falsa.
a. IECAs o ARAII estn indicados en los pacientes con IC con funcin sistlica deprimida, en todas las clases funcionales de la NYHA pero no se recomienda su uso con disfuncin renal significativa (TFG <30 ml/min).
b. Los inhibidores de la aldosterona han demostrado reducir la mortalidad y
la tasa de hospitalizacin por IC.
c. Se puede prescribir ivabradina a pacientes sintomticos con FEVI conservada que presenten FC fuera de objetivo a pesar del tratamiento con betabloqueantes (o si estos no se toleran).
d. La FC objetivo en pacientes con insuficiencia cardiaca no descompensada
es <90 lpm.
367
Sndrome coronario agudo en

mujer joven sin factores de riesgo
cardiovascular
David Cordero Pereda, Rafael Martnez de Bourio,
Alberto Ullate de la Torre
INTRODUCCIN
Se presenta una causa de sndrome coronario agudo poco frecuente que afecta
predominantemente a mujeres entre 50 y 60 aos.
Antecedentes mdicos
No factores de riesgo cardiovascular
Microprolactinoma en tratamiento con cabergolina 0,25 semanal
CIV perimembranosa restrictiva diagnosticada en la infancia
Enfermedad actual
Acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor torcico opresivo
centrotorcico de 1 hora de evolucin, de aparicin de forma brusca en reposo
junto con cortejo vegetativo.
Exploracin fsica
TA: 120/65 mmHg.
FC: 80 lpm.
368
Consciente y orientada. Normocoloreada y bien perfundida.

No pltora yugular. Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares.
Corazn rtmico sin soplos ni extratonos.
Abdomen blando y depresible.
Extremidades inferiores sin edemas ni datos de trombosis venosa profunda.
ECG al ingreso (con dolor): sinusal a 65 lpm, eje QRS a 60, elevacin del ST de 2
mm en cara anterior (V3-V5) (figura 1).
Analtica al ingreso: urea, creatinina, transaminasas e iones normales. Hemograma
y coagulacin tambin normales. Curva de marcadores de dao miocrdico positiva, pico enzimtico: CK 160 --> 243 , troponina T 26 --> 208. colesterol total 149.
Radiografa de trax: no cardiomegalia, campos pulmonares libres.
Ecocardiograma: ventrculo izquierdo no dilatado (DTDVI 50 mm), con buena
funcin sistlica global (FEVI 60%), hipocinesia del segmento apical de cara anterior y septo anterior. Patrn de relajacin normal. Raz de aorta dilatada (40 mm),
vlvula trivalva, con chorro de insuficiencia leve. Vlvula mitral con pseudoprolapso del velo anterior por restriccin del posterior que se encuentra fibrosado condicionando una regurgitacin de leve. AI moderadamente dilatada (60x40 mm).
Cavidades derechas no dilatadas, con buena funcin. IT leve con gradiente VD-AD
de 35 mmHg. No derrame pericrdico.
Cateterismo: tronco comn normal. La arteria descendente anterior presenta en
todo su segmento medio una prdida brusca y difusa de calibre con bordes convexos y lisos con una lesin larga con estenosis crtica al comienzo del segmento
distal con mal flujo distal (figura 2). Arteria circunfleja y arteria coronaria derecha
sin lesiones. ICP: Se canaliza arteria descendente anterior con gua de angioplastia que es oclusiva. Se realiza angioplastia con baln normal a lesin en DA distal
recuperando flujo distal. Se realiza un intento fallido por problemas tcnicos de
369
valoracin con OCT ya que la lesin coronaria en DA medio-distal impresiona de

probable hematoma/diseccin espontneos. Finalmente se colocan dos stents
farmacoactivos en DA media con buen resultado final (figura 3).
EVOLUCIN
Posteriormente al cateterismo la paciente ingres hemodinmicamente y respiratoriamente estable en la unidad Coronaria mantenindose en observacin
durante 24 horas sin presentar eventos arrtmicos ni recidiva del dolor torcico.
Fue dada de alta hospitalaria a los 4 das aadiendo a su tratamiento clopidogrel, A.A.S, atorvastatina, amlodipino y NTG sublingual a demanda. A los 4 meses del evento la paciente no ha vuelto a presentar dolor torcico, se encuentra
en seguimiento en consultas de Hemodinmica y esta incluida en el programa
de rehabilitacin cardiaca
DIAGNSTICO
Sndrome coronario agudo con elevacin del segmento ST.

Probable diseccin/hematoma coronaria espontnea.
Insuficiencia mitral leve por pseudoprolapso del velo anterior secundario a fibrosis y restriccin del velo posterior.
DISCUSIN
Se presenta una causa de sndrome coronario agudo poco frecuente que afecta
predominantemente a mujeres entre 50 y 60 aos. La forma ms habitual de presentacin es dolor torcico en contexto de sndrome coronario agudo. La arteria
ms frecuentemente implicada es la arteria descendente anterior llegando en algunas series a ser entre el 71-80% de los casos1.
En cuanto al diagnstico la tcnica de eleccin es la coronariografa. El valor de las
tcnicas de diagnstico intracoronario es importante en casos seleccionados y ya
hay estudios que as lo confirman, permitiendo localizar la puerta de entrada (en
ms del 70% de los casos)2, ver si estamos en verdadera o falsa luz, la extensin de
la lesin y el resultado tras colocacin del stent.
370
El tratamiento de eleccin cuando se presenta en forma de sndrome coronario agudo

es doble antiagregacin con A.A.S y clopidogrel, IECA, BB y anticoagulacin a dosis terapeticas. No hay evidencia con los nuevos antiagregantes. Cuando hay inestabilidad
hemodinmica o isquemia cardiaca en curso el tratamiento es el cateterismo cardiaco con una tasa de xito en torno al 60%, menor que cuando la causa del sndrome
coronario agudo no es una diseccin coronaria espontnea. En cuanto al tratamiento
quirrgico, se ha observado una alta prevalencia de estenosis de injertos coronarios3.
En nuestra paciente, adems, se observ como hallazgo casual una insuficiencia
mitral leve por fibrosis de uno de los velos de la vlvula mitral que condicionaba un
pseudoprolapso. Una de las causas de fibrosis valvular es la toma de agonistas de la
dopamina como cabergolida (como en el caso de nuestra paciente) o pergolida4,5,6.
Se ha descrito como probable mecanismo de fibrosis valvular la activacin de los
receptores de serotonina 5-HT 2B que se expresan en las vlvulas cardiacas siendo
el riesgo de desarrollar regurgitacin significativamente mayor tras 6 meses de tratamiento con dosis mayores de 3 mg/da5 por su efecto acumulativo. En el caso de
nuestra paciente las dosis eran mucho menores y se descart que la causa de la fibrosis fuera secundaria al tratamiento con cabergolida por su adenoma hipofisiario.
Por ltimo el pronstico de la diseccin coronaria espontnea a corto y largo plazo
es bueno7, siendo la mortalidad menor del 2% en series que superan ya los 4 aos de
seguimiento. Existen descritos en la literatura un importante numero de casos en los
que las lesiones se resolvieron a los pocos meses tras tratamiento conservador aunque
siempre hay que tomar con cautela que pueda existir un sesgo de publicacin en esta
patologa tan poco comn y con una evidencia sobre su manejo limitada.
Figura 1. ECG diseccin coronaria espontnea

371
Figura 2. Diseccin coronaria espontnea
Figura 3. Diseccin coronaria espontnea

372
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
4
5
Jorgensen MB, Aharonian V, Mansukhani P, Mahrer PR. Spontaneous

coronary dissection: a cluster of cases with this rare finding. American Heart
Journal 1994 May; 127 (5): 1382-1387.
Alfonso F, Paulo M, Gonzalo N, Dutary J, Jimnez-Quevedo. P, et al. Diagnosis
of spontaneous coronary artery dissection by optical coherence tomography. J
Am Coll Cardiol 2012; 59:1073-1079.
Tweet M, Hayes S, Pitta S, Simari R, Lerman A, Lennon R, et al. Clinical
features, management and prognosis of spontaneous coronary artery
dissection. Circulation 2012; 126: 579-588.
Roth BL. Drugs and valvular heart disease. N Engl J Med. 2007;356(1):6
Schade R, Andersohn F, Suissa S, Haverkamp W, Garbe E. Dopamine agonists
and the risk of cardiac-valve regurgitation. N Engl J Med. 2007;356(1):29.
Waller EA, Kaplan J, Heckman MG. Valvular heart disease in patients taking
pergolide. Mayo Clin Proc. 2005;80(8):1016.
Alfonso F, Paulo M, Lennie V, Dutary J, Bernando E, Jimnez-Quevedo P, et al.
Spontaneous coronary artery dissection. Long term follow-up of a large series
of patients prospectively managed with a conservative therapeutic strategy.
J Am Coll Cardiol Intv 2012; 5: 1062-1070.
CUESTIONARIO
1. Respecto a la epidemiologa de diseccin coronaria espontnea, cul es la afirmacin verdadera?

a. La edad de presentacin ms frecuente es entra la sexta y la sptima dcada de vida.
b. La forma ms habitual de presentacin de la diseccin coronaria espontnea es en forma de ngor de esfuerzo.
373
c. Mientras que su prevalencia es mayor en mujeres, cuando esta asociada a

lesiones multivaso la prevalencia se iguala con los hombres.
d. Cuando se presenta en forma de sndrome coronario agudo la arteria descendente anterior es la culpable en > del 50% de los casos.
2. En el ecocardiograma se describe un pseudoprolapso del velo anterior por restriccin del posterior, que se encuentra fibrosado condicionando una regurgitacin. En cuanto a la fibrosis valvular por cabergolina seale la respuesta falsa.
a. Se ha descrito como probable mecanismo de fibrosis valvular la activacin de
los receptores de serotonina 5-HT 2B que se expresan en las vlvulas cardiacas.
b. El riesgo de desarrollar regurgitacin es significativamente mayor tras 2
meses de tratamiento con dosis mayores de 1,5 mg/da.
c. Tanto la cabergolina como la pergolida se han asociado clnicamente y estadsticamente a lesiones valvulares cardiacas.
d. El riesgo de fibrosis valvular esta directamente relacionado con las dosis
acumuladas de cabergolina.
3. En cuanto al pronstico de la diseccin coronaria espontnea, seale lo correcto.
a. No existe evidencia en cuanto al pronstico ms halla de los 3 aos.
b. En un escaso nmero de casos las lesiones cicatrizan solas tras tratamiento
mdico
c. El pronstico a corto plazo lo marcan los eventos arrtmicos.
d. A corto plazo se ha reportado una mortalidad menor que el sndrome coronario agudo por trombosis aguda del stent.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: d
374
Trombo auricular tras ciruga cardiaca

Ana Fidalgo Argelles, Remigio Padrn Encalada,
Jos Rozado Castao, Santiago Colunga Blanco, Fernando Lpez
Iglesias, Daniel Iglesias Fernndez, Luca Junquera Vega,
Lidia Fernndez Martnez, Rebeca Lorca Gutirrez,
Alberto Alperi Garca, Iria Silva Conde,
Cecilia Corros Vicente, Ana Garca Campos
INTRODUCCIN
Mujer de 77 aos intervenida de reemplazo de vlvula artica y mitral. En el postoperatorio desarrolla trombocitopenia severa y horas ms tarde presenta lesiones
violceas en ambos pies. Qu est pasando?
Presentamos el caso de una mujer de 77 aos, sin factores de riesgo cardiovascular. Diagnosticada de estenosis artica severa con funcin sistlica conservada y
fibrilacin auricular paroxstica, por la que reciba tratamiento con dronedarona y
acenocumarol, sin otros antecedentes mdico-quirrgicos relevantes.
Ingresa en nuestro hospital para ciruga electiva de valvulopata artica con
angina en clase funcional CCS II. Con fecha 1 de diciembre se realiza, mediante
circulacin extracorprea con heparina sdica, reemplazo de vlvula artica implantndose una prtesis biolgica (trifecta nmero 19). En control ecocardiogrfico intraoperatorio se observa una insuficiencia mitral severa aguda que requiere
volver a entrar en bomba para implantar una segunda prtesis biolgica (Epic nmero 25) en posicin mitral, sin complicaciones.
375
Analtica: al ingreso en UCI procedente de quirfano tras ciruga cardiaca

(01/12/2014): Hb 10,4 gr/dl, leucocitos 10.600/ml (N 75%), plaquetas 155x109/l, TP
80%, creatinina 0,58 mg/dl, Na 142 mEq/L, K 5 mEq/L. Postoperatorio (08/12/2014):
Hb 10,8gr/dl, leucocitos 16.700/ml (N 71%), plaquetas 37x109/l, TP 71%, TTPa 29,50
seg, fibringeno derivado 546, INR 1,27, creatinina 0,53 mg/dl, Na 140 mEq/L, K
4,5 mEq/L. Analtica de control (15/12/2014): Hb 8,4 gr/dl, leucocitos 14.400/ml (N
84%), plaquetas 182x109/l, TP 60%, TTPa 30 seg, fibringeno derivado 647, INR 1,5,
creatinina 0,9 mg/dl, Na 133 mEq/L, K 3,8 mEq/L.
Ecocardiograma transtorcico y transesofgico (10/12/2014): VI de tamao normal, con funcin sistlica conservada y sin asinergias. Cavidades derechas dilatadas con disfuncin sistlica levemente afecta. En aurcula izquierda imagen
de ecodensidad ligeramente inferior a miocardio, que tapiza toda la superficie
auricular izquierda, con un espesor de 8 mm, compatible con trombo auricular.
Buenas velocidades de lavado a nivel de orejuela izquierda (>40 cm/seg). Prtesis
mitral y artica sin evidencia de disfuncin o datos de infeccin.
EVOLUCIN
En el momento de ingreso en UCI procedente de quirfano, el recuento de plaquetas era de 135x109/l. Su situacin hemodinmica permiti su extubacin al
tercer da, coincidiendo con cada en fibrilacin auricular que se trat con amiodarona. A los seis das tras la ciruga se inicia tratamiento con heparinas de bajo
peso molecular y al sptimo da se objetiva en analtica trombocitopenia con
37x109/l plaquetas. Cuarenta y ocho horas ms tarde se observan lesiones fijas,
de color violceo en ambos pies con un patrn moteado, localizadas predominantemente en dedos y regin plantar. Con la sospecha de posibles embolismos
perifricos se realiza ecocardiograma y se solicita nueva analtica que constata
recuento plaquetar similar a previo con 32x109/l plaquetas y estudio de coagulacin con tasa de protrombina lmite (65%). En el ecocardiograma transtorcico se objetiv buen funcionamiento de prtesis artica y mitral sin imgenes
sugestivas de endocarditis. Se complement con estudio transesofgico que
puso de manifiesto imagen, de ecodensidad ligeramente inferior a miocardio,
que tapizaba toda la superficie auricular izquierda con un espesor mximo de 8
mm, compatible con trombo auricular.
376
Las lesiones en miembros inferiores fueron evaluadas por el servicio de Ciruga

Vascular quienes diagnostican de infartos cutneos establecidos e irreversibles,
en probable relacin con embolismos perifricos secundarios a trombo auricular,
y que requirieron amputacin transmetatarsiana atpica.
Bajo recomendacin de hematologa se suspendi tratamiento con heparinas y se
inici tratamiento con fondaparinux y antivitamina K. Cuatro das tras la suspensin de heparinas la paciente presenta un recuento plaquetario normal (180x109/l)
y el estudio ecocardiogrfico repetido 24 das ms tarde muestra completa resolucin del trombo en aurcula izquierda.
DIAGNSTICO
Probable trombocitopenia por heparinas complicada con trombosis.

DISCUSIN
La trombocitopenia inducida por heparinas (TIH) es un sndrome clnico-patolgico mediado por anticuerpos que ocurre en aproximadamente entre el 0,1% y el
5%1 siendo mayor en pacientes quirrgicos, especialmente en los casos de ciruga
cardiaca donde ocurre en aproximadamente un 2% de los pacientes2, u ortopdica, en pacientes de sexo femenino y con heparinas no fraccionadas2. Es infrecuente su aparicin en pacientes peditricos, obsttricos y en pacientes en programas
de hemodilisis5. Todos los pacientes expuestos a heparina de cualquier tipo, a
cualquier dosis y por cualquier va de administracin estn en riesgo de TIH.
Se debe a la formacin de anticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario 4 (FP4). Estos anticuerpos activan las plaquetas, y provocan la liberacin de
sustancias protrombticas con la consecuente generacin de trombina, as como
consumo de plaquetas con trombocitopenia. Tambin se ha implicado la activacin de monocitos y al endotelio en la patognesis de la trombosis en la HIT3. El hallazgo principal es una trombocitopenia brusca, con un descenso relativo del 50%
en el recuento plaquetario con respecto a los valores basales y que habitualmente
alcanza valores absolutos de 50-80109/l, que aparece 5 a 14 das tras el comienzo
del tratamiento con heparina y caractersticamente vuelven a la normalidad una
semana despus del cese del tratamiento con heparina. Se han descrito comienzos precoces, en el caso de anticuerpos por exposicin reciente previa, en que la
377
trombocitopenia puede desarrollarse incluso minutos despus de la nueva exposicin; y tardos, hasta 3 semanas tras el cese de heparinas3. En caso de que exista
una ciruga cardiaca con administracin de heparina, el da de la ciruga se contabiliza como da cero2 y la trombocitopenia asociada a TIH en estos pacientes suele
aparecer entre los das 5 y 10 despus de la ciruga3. Resulta importante destacar
que la circulacin extracorprea se asocia a una intensa activacin plaquetaria y
liberacin del F4P y los anticuerpos mencionados se desarrollan en un 25-50% de
los pacientes sometidos a ciruga cardiaca2,4, por lo que esta se considera un factor
inmunizante de riesgo para el desarrollo de TIH. Recientes estudios indican que
la formacin de anticuerpos no recurre ms rpido o ms frecuentemente en pacientes con antecedente de TIH que son reexpuestos a la heparina2.
Clsicamente los pacientes con TIH presentan una trombocitopenia que se relaciona con la aparicin de fenmenos trombticos, siendo las hemorragias infrecuentes5. En los pacientes diagnosticados de TIH que se trata solo con el cese
de la heparina, la incidencia de trombosis es de un 38-76%. Las complicaciones
tromboemblicas pueden aparecer en el territorio arterial, el venoso o ambos3.
La trombosis en estos pacientes conlleva una elevada morbimortalidad, hasta
un 9-11% requiere la amputacin de la pierna y la mortalidad llega a un 8-20%
a pesar del tratamiento3. Desde el punto de vista cardiolgico, se han descrito
las siguientes complicaciones trombticas: oclusin de injertos venosos (no arteriales), trombosis venosa en pacientes con catteres centrales, formacin de
trombos auriculares o ventriculares, trombosis protsica, infarto de miocardio
y embolias pulmonares.
El diagnstico requiere la combinacin de cuadro clnico compatible junto con
la confimacin de anticuerpos anticomplejos heparina-FP4. Se han propuesto
sistemas de puntuacin clnica para estratificar a los pacientes en funcin de
su probabilidad de TIH como es sistema de Warkentin de las 4 Ts5. Pacientes
con un ndice de sospecha clnica, al menos moderado, deberan realizarse test
para anticuerpos HIT. Existen diversos tipos de pruebas para la deteccin de
anticuerpos TIH, aunque no existe una prueba definitiva con sensibilidad y especificidad del 100%. Los mtodos inmunolgicos que detectan IgG, IgA e IgM
circulantes tienen una baja especificidad, especialmente en pacientes sometidos a ciruga cardiaca, lo que resulta en un alto valor predictivo negativo (>95%).
Los mtodos funcionales como la medicin de la agregacin plaquetaria o la
liberacin de serotonina de plaquetas activadas aumentan la especificidad y el
valor predictivo positivo (89-100%)3.
378
Dado que en nuestro centro no se encuentran disponibles estas pruebas se realiz

un diagnstico de presuncin en el que el desarrollo de trombocitopenia 6 das
posteriores a una ciruga cardiaca con heparina sdica, con un descenso relativo
>50% respecto a cifras basales, con fenmenos trombticos asociados, sin otra
causa evidente de trombocitopenia y con recuperacin del recuento plaquetario
tras la suspensin de heparinas, el diagnstico de trombocitopenia inducida por
heparinas se erige como el diagnstico ms probable.
En nuestro caso, el descenso en el nmero de plaquetas seis das despus de la
ciruga y un da despus del inicio de heparinas de bajo peso molecular, podra
ser atribuible al procedimiento quirrgico en s, con circulacin extracorprea y
heparina sdica, sin poder descartar su origen en una nueva exposicin a heparina en una paciente con anticuerpos anticomplejo heparina-PF4 por una exposicin reciente previa.
El objetivo del tratamiento de la TIH es reducir la activacin plaquetaria y la formacin de trombina para disminuir el riesgo de trombosis. Cuando hay una sospecha de TIH se debe suspender cualquier caso de tratamiento con heparina y
se debe valorar el tratamiento con un anticoagulante alternativo. Esta recomendacin incluye tanto a los pacientes con fenmenos trombticos como a los que
solo presentan trombocitopenia. Existen dos clases de anticoagulantes admitidos
para el tratamiento de la TIH: los inhibidores directos de la trombina (lepirudina,
argatroban y bivalirudina)y los heparinoides (danaparoide y fondaparinux) y su
eleccin debe basarse en disponibilidad, experiencia en su uso y situacin clnica
del paciente5. Pese a la similaridad estructural del fondaparinux con las heparinas,
habitualmente no promueve la unin de anticuerpos al FP-4, dada su nula o escasa reaccin cruzada, por lo que su riesgo de inducir HIT es bajo. En pacientes con
antecedente de TIH que requieran ciruga cardiaca, las heparinas no fraccionadas
son el frmaco de eleccin, siempre que ya no se detecten anticuerpos circulantes
en al menos un test de deteccin. Los anticuerpos tardan unos 100 das en llegar
a niveles indetectables. Se recomienda evitar las heparinas en el preoperatorio
para evitar la reestimulacin de anticuerpos; del mismo modo deben evitarse en
el postoperatorio2. En el caso de requerirse ciruga cardiaca en pacientes con TIH
aguda, entre las opciones de anticoagulacin se incluyen: posponer la ciruga unas
semanas si es posible, anticoagulacinco bivalirudina, lepirudina, danaparoide, tirofibn ms heparina o epoprostenol ms heparina2.
379
Figura 1. Embolismos perifricos en regin plantar de ambos pies
Figura 2. Trombo tapizando pared auricular izquierda
380
Figura 3. Zoom de prtesis artica (ecocardiograma transesofgico)
Bibliografa
1
3
4
Drews RE, Weinberger SE. Thrombocytopenic disorders in critically ill

patients. Am J Resp Crit Care Med, 162 (2000), pp. 347-51.
Warkentin TE, Greinacher A. Heparin-induced thrombocytopenia and cardiac
surgery. Ann Thorac Surg. 2003 Dec;76(6):2121-31.
LinKins LA. Heparin induced thrombocytopenia. BMJ. 2015; 350:g7566
Strauss R, et al. Thrombocytopenia in patients in the medical intensive care
unit: bleeding prevalence, transfusion requirements, and outcome. Crit Care
Med. 2002;30:1765-71.
Cruz-Gonzalez I, et al. Trombocitopenia inducida por heparinas. Rev Esp
Cardiol. 2007; 60 (10): 1071-82
Riera-Sagrera M. Trombocitopenia inducida por heparina y ciruga cardiaca.
Med Intensiva. 2004; 28(8): 428-30.
381
CUESTIONARIO
1. Respecto a la trombocitopenia inducida por heparinas (TIH) y ciruga cardiaca

es falso que:
a. Los pacientes postoperados de ciruga cardiaca con TIH desarrollan tasas
ms altas de trombosis que los pacientes con TIH no relacionada con ciruga, lo que podra reflejar factores de riesgo adicionales en estos pacientes.
b. Hasta el 25-50% de pacientes sometidos a ciruga cardiaca desarrollan anticuerpos anticomplejo heparina-factor plaquetario 4.
c. La TIH ocurren en aproximadamente un 2% de los pacientes sometidos a
ciruga cardiaca.
d. La TIH es una complicacin autoinmune del tratamiento con heparinas que
se produce por la unin de anticuerpos, habitualmente IgG, al complejo heparina-factor plaquetario 4.
2. Respecto a la ciruga cardiaca en pacientes con antecedente de TIH, seale la falsa.
a. La formacin de anticuerpos recurre ms rpido o ms frecuentemente en
pacientes con historia de TIH tras una reexposicin a la heparina.
b. La heparina no fraccionada es el frmaco de eleccin para la anticoagulacin durante la ciruga con bypass cardiopulmonar en pacientes con historia de TIH en los que no se detectan anticuerpos circulantes.
c. Tras la ciruga, si se requiere profilaxis antitrombtica, se deben evitar las
heparinas
d. Los anticuerpos responsables son transitorios y alcanzan niveles indetectables a los 100 das aproximadamente.
3. Respecto a la trombocitopenia inducida por heparina, seale la falsa.
a. El hallazgo fundamental es la trombocitopenia que conlleva un aumento significativo de fenmenos trombticos y hemorrgicos.
b. Es infrecuente en pacientes en hemodilisis.
c. Se ha descrito en pacientes tratados con cualquier dosis y tipo de heparina, y
por cualquier va de administracin, incluidos en pacientes con catteres heparinizados o con el uso de heparinas de origen porcino.
d. El cuadro tpico es el de un paciente a tratamiento al menos 5 das con heparinas
que presenta una trombocitopenia con descenso relativo > al 50% de plaquetas.
382
Taquiarritmia como hallazgo incidental.

Diagnstico electrocardiogrfico
Santiago Jimnez Marrero, Silvia Gopar Gopar,
Cristian Miranda Garca, Eli David Prez Nogales
INTRODUCCIN
Mujer joven asintomtica que presenta una taquicardia muy atpica para su edad.
Presentamos el caso de una paciente mujer de 25 aos.

Niega alergias medicamentosas conocidas.
nicamente destaca asma bronquial desde la infancia, con tratamiento a demanda de beta 2 agonistas de accin corta (salbutamol), y obesidad.
Enfermedad actual
La paciente, en el momento de la consulta, estaba tomando tratamiento con corticoides va oral por parlisis facial perifrica recientemente diagnosticada y ya resuelta. En ese contexto, consulta por cefalea en su centro de referencia. A la toma
de constantes se objetiva crisis hipertensiva y taquicardia. En el electrocardiograma se aprecia taquiarritmia como hallazgo incidental, ya que la paciente niega
palpitaciones u otra clnica. Se remite a la paciente a Urgencias hospitalarias, donde se le administra verapamilo intravenoso, sin efecto significativo. Finalmente es
remitida a consultas externas de Cardiologa.
383
Exploracin fsica
Buen estado general.
Estable hemodinmicamente.
TA: 145/93 mmHg.
FC: 119 lpm.
Auscultacin cardiaca: ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos ni extratonos.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado en todos los campos
pulmonares.
No edemas perifricos.
Electrocardiograma (Urgencias) (figuras 1 y 2): se aprecia taquiarritmia de QRS

estrecho aproximadamente a 120 latidos por minuto.
Radiografa de trax (Urgencias): ndice cardiotorcico dentro de la normalidad.
No condensaciones pulmonares. Mediastino normal.
Analtica (Urgencias): hemograma, bioqumica bsica dentro de la normalidad.
Ecocardio trastorcico (consultas externas de Cardiologa): ventrculo izquierdo
de tamao y grosor parietal normal. Funcin sistlica global y segmentaria normal. FEVI 60%. Aurculas de tamao normal. Raz de aorta de tamao normal.
Vlvula artica, trivalva, estructural y funcionalmente normal. Vlvula mitral funcional y estructuralmente normal. Ventrculo derecho de tamao y funcin normal. No derrame pericrdico.
EVOLUCIN
En seguimiento por consultas externas de Cardiologa. El ecocardiograma no

constata alteraciones destacables. Se le realiz holter ECG. En todo momento
asintomtica, se inici tratamiento con bisoprolol que no logr ningn resultado
384
en la conduccin AV. Se le ofrece a la paciente estudio electrofisiolgico con o sin

ablacin, no aceptndolo por el momento.
DIAGNSTICO
Taquicardia automtica de la unin auriculoventricular/taquicardia ectpica de la

unin AV.
DISCUSIN
En el diagnstico diferencial de las taquicardias de QRS estrecho se descartan la taquicardia auricular y la posibilidad de reentrada auriculoventricular,
ya que existe disociacin AV. La morfologa de las ondas P sugieren origen
sinusal, con episodios de captura, lo que sugiere que el ritmo ventricular es
infranodal, pero suprahisiano dada su morfologa. Todo esto nos lleva a la
conclusin de que se trata de taquicardia automtica de la unin acelerada
como diagnstico ms probable.
Lo especial del caso es que taquicardia automtica de la unin es una taquicardia tpica de la edad infantil. Ha sido descrita en nios con cardiopata
estructural y en el postoperatorio de ciruga cardiaca, lo que implica peor
pronstico. Al contrario, raramente aparece a la edad adulta, donde tiene un
curso benigno y frecuentemente se asocia a trastorno metablico o neurohormonal. La curiosidad se basa en la presentacin de una taquicardia automtica de la unin en paciente sin cardiopata y sin trastorno metablico asociado.
Siendo esta asintomtica y sostenida.
Fue valorada por Nefrologa y Endocrinologa descartndose trastorno metablico, ni endocrino que pudiera ser causante de la taquicardia, ni de la sintomatologa.
Se han descrito algunos casos en la literatura sobre los que se ha realizado
ablacin del foco ectpico, que habitualmente se encuentra en la zona perihisiana, con xito pero con alta probabilidad de bloqueo auriculoventricular.
Al estar nuestra paciente oligosintomtica ha preferido mantenerse con tratamiento conservador.
385
Figura 1
Figura 2
386
Bibliografa
1
Georgia Sarquella-Brugada, Yvan Mivelaz, Sylvia Abadir, Mari-Josee

Raboisson, Jean-Claude Fouron, Anne Fournier. Taquicardia ectpica de la
unin congnita. Las mltiples caras de una misma entidad. Rev Fed Arg
Cardiol 2010; 39 (4): 276-281.
Sarubbi B, Vergara P, DAlto M, Calabro R. Congenital junctional ectopic
tachycardia. Presentation and outcome. Indian Pacing Electrophysiol J. 2003
Jul 1;3(3):143-7.
Blomstrom-Lundqvist C, Sheinman MM, Aliot EM, et al. ACC/AHA/
ESC Guidelines for the Management of Patients with Supraventricular
Arrhythmias: executive summary. A report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines,
and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines
(Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients
with Supraventricular Arrhythmias) developed in collaboration with NaspeHeart Rhythm Society. Circulation. 2003; 108: 1871-1909.
CUESTIONARIO
1. Ante los hallazgos electrocardiogrficos, cul es el diagnstico ms probable?

a. Es una taquicardia mediada por va accesoria oculta. Se trata de una taquicardia
de R-P largo con un circuito intermitente que compite con el sinusal. Conduccin ortodrmica, ya que el QRS es estrecho. Todo esto nos lleva a la conclusin
de taquicardia mediada por va accesoria como diagnstico ms probable.
b. Es una taquicardia auricular. Se trata de una taquicardia auricular que proviene de la aurcula derecha, cercana al nodo sinusal, dada la morfologa de
las ondas P. La conduccin al ventrculo es variable, lo que hace que la relacin auriculoventricular sea irregular. Todo esto nos lleva a la conclusin de
taquicardia auricular como diagnstico ms probable.
c. Es una taquicardia automtica de la unin auriculoventicular. Se descartan,
ya que existe disociacin auriculoventricular (AV), la mayora de las taquicardia supraventriculares. La morfologa de las ondas P sugieren origen sinusal, con episodios de captura, lo que sugiere que el ritmo ventricular es
infranodal, pero suprahisiano dada su morfologa. Todo esto nos lleva a la
conclusin de taquicardia automtica de la unin acelerada como diagnstico ms probable.
387
d. Es una taquicardia sinusal bloqueada. Los impulsos sinusales no pasan al

ventrculo dado que existe un bloqueo auriculoventricular completo. Todo
esto nos lleva a la conclusin de taquicardia sinusal bloqueada.
2. En cuanto a la epidemiologa de esta entidad, seale la correcta.
a. Es una taquiarritmia que tiene dos picos de incidencia, en mujeres jvenes
y en ancianos.
b. Es una taquiarritmia ms frecuente en la edad peditrica, especialmente
en el periodo neonatal o tras cirugas cardiacas.
c. Es una taquiarritmia que aumenta su prevalencia con la edad.
d. Es una taquiarritmia que se da con ms frecuencia en pases asiticos.
3. En cuanto al tratamiento que se propone para esta taquiarritmia, seale la correcta.
a. No existe consenso sobre el mejor tratamiento mdico para esta entidad.
Se suele iniciar tratamiento con betabloqueantes o amiodarona. La ablacin es una opcin, pero con alto riesgo de bloqueo auriculoventricular.
b. Los antagonistas del calcio no dihidropiridnicos suelen ser el tratamiento
de primera lnea. A partir de aqu, la ablacin es el tratamiento de eleccin,
con una tasa de xito cercana al 90%.
c. Solo se inicia tratamiento en caso de que la taquiarritmia sea sintomtica.
El tratamiento definitivo sera la ablacin de la va accesoria.
d. Los antiarrtmicos tipo Ia suelen usarse como primera lnea en esta entidad.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: b; 3: a
388
Mujer embarazada con mareo

Iria Silva Conde, Santiago Colunga Blanco, Elena Velasco Alonso,
Rebeca Lorca Gutirrez, Jos Rozado Castao, Vctor Len Argero,
Esmeralda Capn Sampedro, Alberto Alperi Garca,
Luca Junquera Vega, Lidia Martnez Fernndez, Daniel Garca
Iglesias, Remigio Padrn Encalada, Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Mujer embarazada que presenta taquicardia de QRS ancho, de qu se trata?

Objetivo: la interpretacin del ECG y el contexto clnico es clave para el diagnostico y posterior tratamiento.
Mujer de 31 aos primigesta de 33 semanas que es trasladada al servicio de
Cardiologa del Hospital Central de Asturias por mareo, palpitaciones y alteraciones electrocardiogrficas.
AP: Alergia a diclofenaco y naproxeno. Trabaja en un supermercado.
Factores de riesgo cardiovascular
No hbitos txicos.
No HTA, dislipemia mixta (actualmente dada de alta por endocrino, realiz
tratamiento con simvastatina y fenofibrato no realiza seguimiento).
Diabetes gestacional a tratamiento con insulina Lispro 25/75: 12 unidades por
la maana, 10 unidades por la noche.
389
Sin historia cardiolgica previa.

Esteatosis heptica. Hernia discal.
Intervenida de reduccin mamaria.
Enfermedad actual
La paciente acude a su hospital de referencia por clnica de mareo de 24 horas de
evolucin en relacin con bipedestacin. La clnica mejora con el decbito. No
dolor torcico, ni disnea. Episodios de palpitaciones ocasionales. Refiere cuadro
catarral das previos. All se realiza ECG que se describe como taquicardia de QRS
ancho a 180 lpm. Se realizan maniobras vagales que resultan inefectivas y se pautan 6 y 12 mg de adenosina sin respuesta por lo que se deriva a nuestro centro.
No disponemos de ECG basales de la paciente.
A la llegada a nuestro centro la paciente se encuentra asintomtica y hemodinmicamente estable.
Exploracin fsica
TA: 110/75 mmHg.
FC: 188 lpm.
Sat O2: 98% sin oxigenoterapia. Consciente, orientada, colaboradora. Normohidratada y normocoloreada.
AP: murmullo vesicular conservado sin otros ruidos sobreaadidos.
AC: ruidos cardiacos rtmicos con SS mitral III/IV con S2 normal.
Abdomen: gestante de 33 semanas. Cicatriz en mamas.
MMII: no edemas, ni signos de TVP.
390
Hemograma: Hb 12,5g/dl, VCM 82,6 fL, leucocitos12500 uL (frmula normal), plaquetas 239000 uL. Bioqumica: glucosa 125mg/dl, urea 17 mg/dl, creatinina 0,61
mg/dl, sodio 135 mg/dl, CK 56 U/L, troponina T 33 ng/L. Coagulacin: TP 87%, INR
1,09, fibringeno 686, D-dmero 1187 ng/ml.
ECG: (figura 1).
Ecocardiografa transtorcica (vdeos 1,2 y 3): estudio realizado a 160 lpm. VI no dilatado, no hipertrfico, hipercontrctil, sin alteraciones de la contractilidad regional.
FEVI conservada, no dilatacin de cavidades derechas. Insuficiencia mitral moderada.
EVOLUCIN
Se decide ingreso en unidad de Cuidados Cardiolgicos Avanzados para monitorizacin y tratamiento.

Se repiten maniobras vagales y adenosina 6 y 12 mg ambas sin xito. Se pautan 4
mg de atenolol iv sin respuesta por lo que se decide cardioversin elctrica (CVE).
Se comenta el caso con los servicios de Ginecologa y Anestesiologa y se realizan
dos CVE (100 y 200J) bajo sedacin materna con propofol y monitorizacin fetal
que resultan fallidas. No se constata en ningn momento sufrimiento fetal. La paciente se mantiene en todo momento asintomtica y hemodinmicamente estable. En la monitorizacin persiste taquicardia de QRS ancho (igual morfologa que
el del ECG de llegada) a frecuencias similares (170-190 lpm).
Ante la persistencia de la arritmia se decide iniciar tratamiento con perfusin de betabloqueantes (labetalol a 20 ml/h) y una ampolla de 0,5 mg de digoxina intravenosa. Se
reduce inicialmente la frecuencia de la taquicardia, en torno a 150 lpm, con presencia
progresivamente ms frecuente de latidos sinusales intercalndose en la arritmia, posteriormente trigeminismo (visualizacin en grabacin de telemetra). A las pocas horas
se constata ritmo sinusal persistiendo extrasistolia ventricular aislada. A las 12 horas de
inicio de la perfusin tras varias horas en ritmo sinusal estable se suspende la perfusin de betabloqueantes siendo el ECG de la paciente el que se muestra en la figura 2.
La paciente refiere nicamente clnica de reflujo gastroesofgico para lo que se
pauta ranitindina oral si precisa. Tras 8 horas ms de monitorizacin con persistencia de rimo sinusal se decide su traslado a la planta de Cardiologa y se repite el
ETT que se muestra en los vdeos 4, 5 y 6.
391
La paciente permanece hospitalizada durante 48 horas ms y tras constatarse que no

hay complicaciones ginecolgicas y que permanece asintomtica con registro de ECG
en ritmo sinusal sin alteraciones se decide alta con tratamiento profilctico con metropolol pendiente de consulta ambulatoria con la seccin de Arritmias de nuestro centro. Valorada por Ginecologa no se objetiva ningn tipo de complicacin en relacin
con la gestacin por lo que se decide seguimiento ambulatorio como tuviese previsto.
DIAGNSTICO
Debe resolverlo el concursante mediante la interpretacin del ECG.

DISCUSIN
Se presenta el caso de una mujer primigesta de 33 semanas, sin historia cardiolgica

previa que acude por palpitaciones y mareo. El primer ECG (figura 1) sugiere una taquicardia del tracto de salida del ventrculo derecho. Las taquicardias del tracto de salida
del VD se caracterizan por una imagen electrocardiogrfica de taquicardia de QRS
ancho, regular, con imagen de bloqueo completo de rama izquierda del haz de His y
eje inferior (complejos positivos en II,III y aVF). Generalmente las transicin de los complejos en las derivaciones precordiales (R>S) no suele observarse antes de la derivacin
V3. La ausencia de R en V1 tambin es caracterstico de este tipo de taquicardias1.
Las arritmias es la patologa cardiolgica ms frecuente en las embarazadas. El
mecanismo por el que se producen estas arritmias no est del todo claro y se han
descrito tanto exacerbacin de arritmias previas como alteraciones de novo2,3,4,5.
Se postulan varias teoras al respecto que podran explicar la fisiopatologa de estos trastornos durante el embarazo. Los cambios hemodinmicos que se producen durante el embarazo como el incremento en el volumen plasmtico (aumento
de la precarga, del volumen sistlico y finalmente del gasto cardiaco) pueden favorecer el estiramiento del miocardio auricular y ventricular y con ello generar
un sustrato para la aparicin de arritmias (conduccin enlentecida, arritmias por
postpontenciales y alteraciones en los canales inicos por el dao mecnico del
estiramiento)2,3. Otro mecanismo podra ser el aumento de la frecuencia cardiaca
que se observa sobre todo en el tercer trimestre del embarazo que influira sobre
los periodos refractarios5. El aumento de catecolaminas, los cambios hormonales
(aumento de estradiol y progesterona) y la esfera psquica durante este periodo se
han postulado como posibles contribuyentes al aumento de la arritmognesis2,3,5.
392
La arritmia ms frecuente durante el embarazo son las extrasstoles (auriculares y

ventriculares), la taquicardia sinusal y las taquicardias supraventriculares. Las taquicardias ventriculares no son frecuentes, cuando se observan taquicardias ventriculares sostenidas lo ms frecuente es que sea en el contexto de pacientes con
cardiopata estructural2,4. La taquicardia del tracto de salida del VD es la taquicardia ventricular ms frecuente en mujeres embarazadas sin cardiopata estructural. Normalmente cursa con estabilidad hemodinmica y tiene buen pronstico4.
La presentacin clnica de los trastornos arrtmicos en mujeres embarazadas es similar
a mujeres no embarazadas. No obstante, hay que tener especial cuidado en la valoracin y manejo de las mismas ya que podran llegar a poner en riesgo al feto, sobre todo
durante el periodo del parto y ante situaciones de inestabilidad hemodinmica. Como
primer escaln en el algoritmo diagnstico deberan descartarse causas secundarias
que pudiesen justificar el cuadro (como alteraciones en la funcin tiroidea o tromboembolismo pulmonar entre otras). El tratamiento va a ser similar a las pacientes no
gestantes, aunque no existen estudios randomizados suficientes con antiarrtmicos en
mujeres embarazadas en los que basarnos para la toma de decisiones. Antes de utilizar
cualquier frmaco durante el embarazo deberan conocerse los posibles efectos perjudiciales que puede causar en el feto ya que ningn frmaco es totalmente inocuo5.
Los frmacos se clasifican en varias categoras segn la FDA (A,B,C,D) que nos permite
saber cul es su grado de recomendacin. En la tabla 1 pueden verse algunos de los
frmacos ms usados en Cardiologa y su grado de recomendacin en embarazadas2.
Ante el diagnstico de taquicardia ventricular sostenida que tiene nuestra paciente se las opciones teraputicas al respecto seran3:
1. En fase aguda
a) Si existe inestabilidad hemodinmica la primera opcin sera la cardioversin elctrica . La CVE es una tcnica segura, que se puede utilizar en todos
los trimestres del embarazo2,4,5. Solo una pequea cantidad de energa se
transmite al feto por lo que el riesgo de inducir arritmias fetales es bajo. Algunos autores recomiendan realizarla bajo monitorizacin fetal por si apareciera una bradicardia fetal transitoria3. Tambin se han descrito inicio del
trabajo de parto aunque es muy poco frecuente.
b) En caso de que la paciente se encuentre estable hemodinmicamente la primera
opcin sigue siendo intentar restablecer el ritmo sinusal. Se puede probar a realizar maniobras vagales ya que se consideran seguras. Pueden emplearse como an-
393
tiarrtmicos de primera opcin la procainamida o el sotalol. Podra usar en caso de

fracaso del tratamiento mdico o como primera opcin la CVE4. La amiodarona es
un frmaco que atraviesa la barrera placentaria y que puede tener efectos nocivos
para el feto, su uso debera considerarse nicamente si falla los frmacos citados
previamente y la CVE4,5. No todos los frmacos que atraviesan la barrera placentaria se desaconsejan. Un ejemplo sera la digoxina que tambin atraviesa la barrera
placentaria se considera que tiene pocos efectos adversos por lo que podra usarse
para controlar la frecuencia, aunque suele ser poco eficaz3,5.
2. Tratamiento a largo plazo.
a) La profilaxis de nuevos episodios debera llevarse a cabo con betabloqueantes
(metoprolol o propanolol) o verapamilo4.
b) La ablacin del foco arritmognico durante el embarazo debera considerarse
nicamente en aquellas pacientes con refractariedad a frmacos y con episodios
de taquicardia con mala tolerancia clnica cuando el beneficio supere a los potenciales riesgo para madre y feto. No obstante todava se disponen de escasos
estudios sobre el tema. Durante el procedimiento se expone al feto a radiacin
fetal as como a posible compromiso vital en caso de inestabilidad hemodinmica. Adems la complejidad de la tcnica es mayor por el estado de gestacin
ya que el posicionamiento correcto de la paciente es ms complicado. En caso
de complicaciones, la pericardiocentesis o la resucitacin cardiaca tambin se
convierten en tcnicas ms complejas por el estado de embarazo. Aunque se
estn desarrollando nuevas tcnicas que minimizan al mximo estos riesgos se
necesitan ms estudios y experiencia por lo que si es posible en el momento actual se recomienda retrasar la ablacin hasta despus del parto2,5.
En el caso de nuestra paciente, a pesar de que el ECG es sugestivo de TQ del tracto de salida del ventrculo derecho, se trat inicialmente con maniobras vagales
y adenosina, probablemente por lo inocuo de ambas tcnicas, al no disponer de
ECG basales de la paciente con los que comparar el actual y dado que la paciente se encontraba estable hemodinmicamente y asintomtica. Posteriormente y
ante la ineficacia de los frmacos probados se llevaron a cabo dos CVE que fueron
fallidas. Finalmente se consigui cardioversin a ritmo sinusal con betabloqueantes en perfusin. Podra haberse usado en este punto antiarrtmicos como los
comentados anteriormente (procainamida o sotalol) ya que aunque con los betabloqueantes en un tanto por ciento de pacientes se consigue reversin a ritmo
sinusal, normalmente se utilizan como control de frecuencia.
394
Figura 1. ECG a la llegada
Figura 2. ECG
395
Tabla 1. Frmacos usados en cardiologa y su grado de recomendacin

en embarazadas.
Acceda a los vdeos
396
Bibliografa
1
Ziad F. Issa, John M. Miller, Douglas. Clinical arrhythmology and

electrophysiology. A companion to Braunwald`s Heart Disease. Second Ed.
Elservier.
Alan D. Enriquez, MD; Katherine E. Economy, MD; Usha B. Tedrow, MD,
MSc. Contemporary Management of Arrhythmias During Pregnancy. Circ
Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:961-967.
Braunwald. Tratado de Cardiologa. Texto de Medicina Cardiovacular. 9 Edicin.
Captulo 82. Madrid. Elservier 2013.
Vera Regitz-Zagrosek, Carina Blomstrom, Lundqvist, Claudio Borghi, Renata
Cifkova, Rafael Ferreira, et al. ESC Guidelines on the management of cardiovascular
diseases during pregnancy. European Heart Journal (2011) 32, 3147-3197.
Robert J. Knotts, MD, and Hasan Garan, MD. Cardiac arrhythmias in pregnancy.
Seminars in Perinatology 38 (2014). 285-288.
CUESTIONARIO
1. En base al primer ECG a la llegada a nuestro centro (figura 1) el diagnstico electrocardiogrfico ms probable es:
a. Se trata de una taquicardia de origen en el tracto de salida del ventrculo
derecho que es la taquicardia ventricular ms frecuente en mujeres embarazas con cardiopata estructural.
b. Probablemente se trate de una taquicardia supraventricular por reentrada
intranodal con trastornos de la conduccin de base.
c. Al tratarse de una embarazada el diagnstico ms probable es el de una
taquicardia supraventricular.
d. Es una taquicardia de origen ventricular derecho y generalmente en este
tipo de taquicardias ventriculares el pronstico es bueno.
2. Con respecto a los frmacos que se pueden usar en el embarazo:
a. En este caso se podra haber usado procainamida al tratarse de una embarazada con taquicardia ventricular monomorfa sostenida.
b. La amiodarona y la digoxina atraviesan la barrera placentaria y dado que
pueden tener efectos perjudiciales para el feto no se consideran frmacos
seguros para el uso en embarazadas.
397
c. Se pueden usar betabloqueantes como primera lnea teraputica pero no

calcioantagonistas por los riesgos de bradicardia fetal extrema.
d. El bisoprolol hubiese sido mejor opcin como profilaxis al alta por tratarse
de un frmaco ms seguro que el metoprolol durante el embarazo.
3. Con respecto al tratamiento a largo plazo de la paciente:
a. Lo recomendable sera realizar ablacin del foco arritmognico lo antes
posible una vez pasado el 2 trimestre del embarazo ya que implica gran
riesgo de cara al parto.
b. Aunque se trata de una arritmia benigna, se puede realizar la ablacin antes del parto ya que se trata de una tcnica segura que no implica riesgos
para el feto.
c. Se trata de una arritmia benigna y lo ms adecuado sera plantearse la
ablacin despus del parto.
d. No estara indicado realizar ablacin ni pre ni postparto.
398
De insuficiencia cardiaca de debut

a amiloidosis
Miriam Gmez Molina, Ana Isabel Rodrguez Serrano,
Mara Asuncin Esteve Pastor, Marina Navarro Pealver,
Salvador Montalbn Larrea, Jos Manuel Andreu Cayuelas,
Pedro Flores Blanco, Rubn Rodrguez Rubio, Juan Snchez Serna,
Juan Jos Santos Mateo, Esther Guerrero Lpez,
Mara Jos Snchez Galin
INTRODUCCIN
Mujer de 69 aos sin reacciones adversas a frmacos y diabtica tipo 2 en tratamiento con metformina 850 mg e insulina lenta 20 unidades al da.
Presentamos el caso de una paciente que consulta por disnea. Se trata de mujer
de 69 aos sin reacciones adversas a frmacos y diabtica tipo 2 en tratamiento
con metformina 850 mg e insulina lenta 20 unidades al da. No presenta cardiopata o neumopata previa conocida. Se encuentra en una situacin basal NYHA I.
No presenta limitacin para realizar actividad fsica.
Enfermedad actual
Desde hace una semana presenta disnea de moderados esfuerzos. Refiere salir a
pasear sin poder seguir su ritmo habitual. Desde el da previo al ingreso ha presentado episodios de nuseas, sudoracin y mareos con empeoramiento del grado
de disnea, por lo que decide consultar.
399
Exploracin fsica
TA: 150/72.
FC: 91 lpm.
T afebril.
Auscultacin cardiaca: tonos rtmicos. Soplo II/VI en foco artico con 4s.
Auscultacin pulmonar: crepitantes teleinspiratorios en bases pulmonares.
Abdomen: blando y depresible no doloroso a la palpacin sin masas ni megalias palpables.
MMII: Mnimos edemas en miembros inferiores.
Exploraciones complementarias en Urgencias:

ECG (figura 1): RS a 75lpm. PR 160ms. QRS estrecho a 60 lpm. QS en V1-2. Onda T
negativa en V5-6. Bajos voltajes en derivaciones de los miembros. Sin cambios en
ECG seriados.
Analtica urgente: glucosa 263 mg/dL; urea 39 mg/dL; creatinina 0,55 mg/dL; sodio
140 mEq/L; K+ 4,0 mEq/L; hemoglobina 14,8 g/dL; hematocrito 42,5%; VCM 89,3 fL;
plaquetas 217,0 10e3/uL; leucocitos 8,47 10e3/uL; INR 1,03; NT-proBNP 4806.0 pg/
mL; enzimas cardiacas seriadas CK 1 247,0; CKMB 1 12,0; troponina T 1: 163,0 pg/ml;
CK 2 226,0; CKMB 2 12,0; troponina T 2 168,0 pg/ml;
Radiografa de trax: cardiomegalia. Hilios congestivos. Mnimos infiltrados alveolares en bases pulmonares.
Exploraciones complementarias en Hospitalizacin:
Ecocardiografa (figura 2): ventrculo izquierdo de dimensiones internas reducidas. Hipertrofia concntrica. FEVI del 55-60%. Patrn de llenado mitral pseudonormal. Velocidades del anillo mitral por DTI reducidas que junto con un strain
400
global (2D) sugiere estudio compatible con miocardiopata infiltrativa. Leve hipocinesia nfero-posterior y septo basal. Ventrculo derecho no dilatado con hipertrofia ligera y contractilidad conservada. Aurcula izquierda dilatada. Aurcula
derecha de tamao normal. Insuficiencia mitral leve- insuficiencia tricuspdea
leve que permite estimar una PSAP de 55-60 mmHg. Vlvula artica ligeramente
engrosada con dinmica normal. Vlvula pulmonar normal. Vena cava inferior de
19 mm con ausencia de colapso inspiratorio. Derrame pericrdico global de predominio posterolateral de grado severo. Cambios fsicos de llenado respiratorios en
los patrones auriculoventricular. Colapso parcial de aurcula derecha. Conclusin:
estudio sugestivo de miocardiopata infiltrativa. HVI con FEVI 55-60%. Derrame
pericrdico severo. Hipertensin pulmonar moderada-severa.
ECG (figura 3): pausa sinusal con ritmo de escape nodal a 40 lpm con QRS estrecho, bajo voltaje en derivaciones frontales con repolarizacin aplanada.
RMN cardiaca (figura 4): hipertrofia concntrica biventricular con volmenes
normales y sin alteraciones de la contractilidad. Funcin sistlica biventricular
conservada. Dilatacin severa de IA. Derrame pericrdico difuso de hasta 24 mm
de espesor, lateral a VI, sin repercusin hemodinmica. Tras administracin de
gadolinio no se aprecia una supresin adecuada de la seal de miocardio, se logra suprimir de forma subptima con T1 a 160 ms (inferior al habitual en paciente
sano) y tras ello se objetiva un realce mesocrdico parcheado difuso en ambos
ventrculos. Estos hallazgos son sugestivos de miocardiopata infiltrativa, entre
ellas la cardiopata amiloide.
Coronariografa: acceso femoral derecho. Coronarias sin lesiones significativas.
Test Coomb directo: negativo. Anticuerpos irregulares negativos.
Hormonas tiroideas: T4L: 1,11 ng/dl, TSH: 0,756 uUI/ml.
Aspirado mdula sea: mdula normocelular. Megacariocitos presentes, normales en nmero y morfologa. Infiltracin por un 23% de plasmticas atpicas de tamao pequeo con ncleo excntrico sin nucleolo visible, citoplasma moderado
sin inclusiones. En SP no se observan clulas atpicas.
Citometra de flujo: CMF 4,37% del total de clulas de MO. De ellas, el 96,0% muestran un fenotipo aberrante/patolgico CD45+dbil CD38++ CD138+ CD56+ CD27+dbil CD28+ CD19- CD20- CD117+ e IgCit monoclonal de tipo Kappa, no se detecta
401
expresin de cadenas pesadas de IgG, IgA o IgM, fenotipo compatible con el una
discrasia de clulas plasmtica del tipo mieloma secretor de cadenas ligeras Kappa.
Cuantificacin de inmunoglobulinas: IgG: 693, IgA: 199, IgM: 28, IgD: <23.IEF
en sangre: protena de Bence-Jones Kappa. Cadenas libres Kappa en suero: 1110
mgr/l, cadenas libres Lambda en suero: 34,6 mg/l. Cociente Kappa/Lambda: 32.
IEF en orina: Bence-Jones positivo. Protena de Bence-Jones Kappa. Cadenas libres
Kappa orina 24 horas 222 mg, cadenas libres Lambda orina 24 horas 4,77.
ANOES: anticuerpos anticlulas parietales G: positivo 1/640. Anticuerpos antifactor intrnseco negativo. ATPasa gstrica positivo. ANCAS negativo.
Serie sea oncolgica: lesiones lticas en crneo.
Serologa virus: VHB negativo, VHC negativo, CMV: IgG positivo. IgM positivo dbil.
Biopsia cardiaca: descripcin macroscpica: cinco fragmentos musculares de 0,2- 0,3
cm. Descripcin microscpica: fragmentos de biopsia endomiocrdica en la que destaca un deposito intersticial acelular que atrofia a los miocitos, a veces tambin en torno a vasos de forma resquebrajada. El depsito tie de forma dbil para el Masson, no
azul intenso en reas algo violceo. En el corte posterior para el rojo-congo la muestra
est muy poco representada y a la luz polarizada solamente de forma puntual parece
refringir en verde manzana, que dado los datos clnicos, el patrn con hematoxilina
eosina y con tcnica de Masson aunque no es conclusivo es altamente sugestivo de corresponder a una amiloidosis. No se identifica depsito de hierro con tcnica de Perls
ni de glucgeno con el Pas. En otras reas focales los miocitos presentan leves cambios
de hipertrofia y escasa inflamacin crnica inespecfica.
EVOLUCIN
Evolucin en Urgencias: el cuadro clnico impresiona de primer episodio de insuficiencia cardiaca descompensada, siendo caractersticas la elevacin de enzimas
miocrdicas (que no presentan curva en su seriacin), marcada elevacin de ProBNP y ECG que muestra bajos voltajes en derivaciones de los miembros. Todo ello
orienta hacia posible miocardiopata infiltrativa.
Evolucin en planta de Cardiologa: a paciente ingresa en Cardiologa para tratamiento de insuficiencia cardiaca y estudio de posible miocardiopata infiltrativa.
402
Ante la imposibilidad de descartar un sndrome coronario agudo se inicia tratamiento con AAS 100 mg al da y clopidogrel 75 mg al da, IECAs (ramipril 2,5 mg al
da) y betabloqueantes (bisoprolol 2,5 mg al da). Se realizan pruebas complementarias para completar estudio.
A las 48 horas de inicio de tratamiento sufre episodio de mareos y malestar general. Con TA 90/45 mmHg, FC: 39. Sudoracin, palidez mucocutnea y frialdad distal. AC: arrtmica, bradicrdica. Se realiza ECG (figura 3). La paciente es trasladada
a UCI y tras suspensin de betabloqueantes y una vez descartado proceso agudo
reversible se decide implante de marcapasos definitivo en modo DDD.
A las 48 horas de implante de marcapasos la paciente sufre parada cardiorrespiratoria en el contexto de taquicardia ventricular que degenera en fibrilacin ventricular, que finaliza tras desfibrilacin con 150 J. Nuevamente en UCI se interroga
MP y se objetivan rachas de TV antes del episodio de la FV. Finalmente se decide
implante de DAI en prevencin secundaria.
DIAGNSTICO
Se diagnostica finalmente de mieloma mltiple de cadenas ligeras Kappa BJ K+

ISS:1 estadio IIIA con amiloidosis primaria (AL) con afectacin cardiaca y estadio
pronstico III de la Clnica Mayo (valor de score: 2). Se comienza tratamiento con
esquema velcade-dexametasona, asociado a tratamiento de insuficiencia cardiaca, con excelente tolerancia y mejora clnica.
DISCUSIN
La amiloidosis cardiaca es una manifestacin de una grave enfermedad sistmica

conocida como amiloidosis1. Esta infrecuente patologa est probablemente infradiagnosticada y, en numerosas ocasiones, ya existe dao cardiaco cuando se
realiza el diagnostico2. Se trata de una patologa que ocurre cuando una sustancia
conocida como amiloide se acumula en los tejidos y rganos. El amiloide es una
sustancia que se deposita extracelularmente, formada a partir de la descomposicin de las protenas y se va acumulando en los rganos. Se trata de un material
protenico que se caracteriza por teirse de rojo Congo y mostrar birrefringencia
verde manzana bajo luz polarizada.
403
Hay varios tipos de amiloidosis segn las protenas de las que derive el material
amiloide. Es extremadamente importante determinar el tipo especfico de amiloide causante de la enfermedad, ya que cada tipo de amiloidosis progresa de
modo diferente y difiere en su tratamiento. Aunque varios tipos de amiloide pueden infiltrar el corazn, solo la variedad senil, la secundaria (AA), la primaria (AL) y
algunas formas de las hereditarias (ATTR, AApoA-I y AFib) pueden producir clnica
cardiovascular significativa. El patrn infiltrativo cardiaco es similar en todas ellas
y puede afectar tanto a la funcin contrctil como al flujo vascular y a la conduccin elctrica. En las fases iniciales, los depsitos producen una disfuncin diastlica leve, pero segn progresan se produce un engrosamiento de las paredes,
con empeoramiento de la relajacin y la distensibilidad del ventrculo. El aumento
de presiones origina una fisiologa restrictiva en las fases ms avanzadas y una
dilatacin importante de las aurculas. Segn progresa la enfermedad, se produce necrosis de los miocitos (en parte por efecto txico directo del amiloide) y desarrollo de fibrosis intersticial. Como resultado de estos fenmenos, en las fases
avanzadas de la enfermedad, puede haber deterioro de la funcin sistlica. A esto
contribuye tambin la isquemia resultante de la infiltracin amiloide de la microvasculatura. La afeccin difusa de la microvasculatura genera numerosos focos
endomiocrdicos de isquemia y microinfartos. Sorprendentemente, las arterias
epicrdicas no suelen presentar afeccin significativa. Los depsitos en el tejido
de conduccin no son habituales, aunque la fibrosis perivascular secundaria a la
isquemia s suele afectar al nodo sinusal y el haz de His3. De hecho, ya hay casos
descritos en los que las alteraciones en el sistema de conduccin cardiaca son la
primera manifestacin de la enfermedad4.
Una de las formas ms comunes de amiloidosis es la relacionada con una discrasia de clulas plasmticas. El amiloide se produce a partir clones de cadenas
ligeras, por ello la enfermedad se conoce como amiloidosis AL (light chain). La
discrasia de clulas plasmticas ms comn es mieloma mltiple y, la amiloidosis AL se solapa con ella. Sin embargo, solo una minora de los pacientes con mieloma desarrollan amiloidosis, y la mayora de los pacientes con amiloidosis AL
no tienen mieloma mltiple2. Es particularmente importante llegar a cabo un
diagnstico precoz de este tipo de amiloidosis dado que es una enfermedad que
amenaza la vida y los pacientes con afectacin cardiaca sin tratamiento tienden
a una progresin ms rpida de la enfermedad5.
Clnicamente la disnea progresiva es el sntoma ms frecuente junto con edemas en miembros inferiores, todo ello asociado al aumento de las presiones de
llenado. Puede asociarse a dolor torcico debido a afectacin de pequeo vaso
404
con arterias epicrdicas en coronariografa aparentemente normales en la mayora de los casos. Sin embargo, suelen presentar una elevacin pequea pero
persistente de troponinas en suero (que presumiblemente representa necrosis
de miocitos en curso) lo que conduce a un diagnstico errneo de sndrome coronario2. Aunque la muerte sbita es comn en la amiloidosis AL, las arritmias
ventriculares son un forma de presentacin poco frecuente6. Sin embargo hay
casos descritos en los que estas arritmias se presentan como la primera manifestacin de la enfermedad7.
El examen fsico cardiovascular en un paciente con insuficiencia cardiaca por
amiloidosis puede revelar derrame pleural bilateral, edemas perifricos, tercer
y cuarto ruidos en la auscultacin cardiaca. En el ECG destaca bajos voltajes. El
ecocardiograma tiene un papel crucial en el diagnstico y las mediciones de flujo
doppler pueden evaluar la disfuncin diastlica del VI, que es caracterstica de la
amiloidosis cardiaca, y proporcionar importante informacin pronstica8. El aspecto clsico es un patrn de llenado mitral restrictivo con engrosamiento biventricular. La infiltracin valvular y la disfuncin sistlica del VI se limitan a la etapa
final de la enfermedad. Otra tcnicas de imagen prometedora para el diagnstico de amiloidosis es la resonancia magntica cardiaca que presenta un patrn
inusual caracterizado por realce subendocrdica tardo de gadolinio. El diagnstico definitivo requiere una biopsia de tejido que demuestra birrefringencia verde
manzana cuando se tien con rojo Congo y se observa bajo un microscopio de
polarizacin. No es necesario realizar una biopsia cardiaca, si los signos ecocardiogrficos son tpicos para amiloidosis cardiaca, siempre que se haya hecho un
diagnstico histolgico de otro tejido, como aspiracin con aguja fina en grasa
abdominal. Una vez que se ha establecido un diagnstico del tejido de amiloide,
la confirmacin de que se trata de amiloide AL requiere una bsqueda de la presencia de una discrasia de clulas plasmticas.
La amiloidosis AL tiene tratamiento especfico. El arsenal teraputico se ha ampliado considerablemente en los ltimos aos a partir de melfaln-prednisona
como recurso nico en 1997 a varias terapias eficaces basadas en dexametasona a
dosis altas en combinacin con melfaln talidomida y ciclofosfamida-talidomida,
melfaln a dosis alta seguido de rescate con autotrasplante de clulas madre y
nuevos agentes como lenalidomid y bortezomib9.
405
Figura 1. ECG al ingreso donde destaca voltajes bajos en derivaciones

de los miembros.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1.
2.
3.
4.
5.
Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med. 25
de septiembre de 1997;337(13):898-909.
Falk RH. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation.
27 de septiembre de 2005;112(13):2047-60.
Garca-Pava P, Tom-Esteban MT, Rapezzi C. [Amyloidosis. Also a heart
disease]. Rev Esp Cardiol. septiembre de 2011;64(9):797-808.
Hwang YT, Tseng CD, Hwang JJ, Hsu KL, Chiang FT, Tseng YZ, et al. Cardiac
amyloidosis presenting as sick sinus syndrome and intractable heart failure:
report of a case. J Formos Med Assoc Taiwan Yi Zhi. marzo de 1993;92(3):283-7.
Quarta CC, Kruger JL, Falk RH. Cardiac amyloidosis. Circulation. 18 de
septiembre de 2012;126(12):e178-82.
406
6.
7.
8.
9.
Falk RH, Rubinow A, Cohen AS. Cardiac arrhythmias in systemic amyloidosis:

correlation with echocardiographic abnormalities. J Am Coll Cardiol. enero de
1984;3(1):107-13.
Seethala S, Jain S, Ohori NP, Monaco S, Lacomis J, Crock F, et al. Focal
Monomorphic Ventricular Tachycardia As The First Manifestation Of Amyloid
Cardiomyopathy. Indian Pacing Electrophysiol J [Internet]. 5 de marzo de
2010 [citado 2 de abril de 2015];10(3):143-7. Recuperado a partir de: http://
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2833238/
Koyama J, Ikeda S-I, Ikeda U. Echocardiographic assessment of the cardiac
amyloidoses. Circ J Off J Jpn Circ Soc. 25 de marzo de 2015;79(4):721-34.
Palladini G, Merlini G. Current treatment of AL amyloidosis. Haematologica.
agosto de 2009;94(8):1044-8.
CUESTIONARIO
1. Acerca de la amiloidosis, seale la respuesta falsa.

a. La amiloidosis cardiaca es una enfermedad miocrdica caracterizada por la
infiltracin extracelular de material amiloide con depsito principalmente
en ventrculos y aurculas, as como en vlvulas y arterias epicrdicas.
b. Solo una minora de los pacientes con mieloma desarrollan amiloidosis AL, y
la mayora de los pacientes con amiloidosis AL no tienen mieloma mltiple.
c. El corazn en la amiloidosis AL se afecta en cerca de 50% de los casos, y
la insuficiencia cardiaca congestiva es la forma de presentacin clnica en
aproximadamente la mitad de estos pacientes.
d. En pacientes con amiloidosis cardiaca, una vez que aparece clnica de insuficiencia cardiaca congestiva la supervivencia media es de 6 meses en pacientes sin tratamiento.
2. En referencia al diagnstico de amiloidosis cardiaca mediante biopsia cardiaca.
De las siguientes afirmaciones, seale la opcin verdadera.
a. El diagnstico de amiloidosis requiere una biopsia de tejido que demuestra
birrefringencia verde manzana cuando se tien con rojo Congo y se observa bajo un microscopio de luz polarizada.
b. Para un diagnstico definitivo de amiloidosis cardiaca es necesario realizar una
biopsia cardiaca, aunque las apariencias ecocardiogrficos sean tpicas de amiloidosis cardiaca y se haya hecho un diagnstico histolgico de otro tejido.
407
c. La aspiracin con aguja fina de la grasa abdominal es un procedimiento

simple que es positivo para depsitos de amiloide en el 40% de los pacientes con amiloidosis.
d. Si el diagnstico no est confirmado por biopsia de otro tejido, biopsia endomiocrdica es un seguro y relativamente procedimiento simple en manos expertas aunque la sensibilidad no alcanza el 80%.
3. Seale la respuesta falsa.
a. El depsito cardiaco de amiloide AL se acompaa por una marcada elevacin de los biomarcadores BNP y de troponina cardiaca que aparecen en
estados avanzados de la enfermedad.
b. Los pacientes con amiloidosis AL tienen una supervivencia media de alrededor de 4 aos, pero el pronstico entre los pacientes afectados con elevacin marcada de BNP y troponina cardiaca es del orden de 8 meses.
c. Aunque las manifestaciones ecocardiogrficos de la amiloidosis cardiaca
TTR puede ser indistinguible de estados avanzados de amiloidosis AL , los
pacientes del primer grupo tienen menos sntomas y una mayor supervivencia.
d. La amiloidosis sistmica AA se relaciona con patologa inflamatoria crnica
en la que las fibrillas de amiloide derivan de la protena A amiloide srica
e implica la afectacin cardiaca en aproximadamente 2% de los casos con
amiloidosis AA sistmica. La incidencia de este tipo de amiloidosis AA est
declive, probablemente asociada a un mejor tratamiento de los trastornos
reumatolgicos crnicos.
408
Complicacin inesperada del IAM

lvaro Vicedo Lpez
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un paciente que tras sufrir un infarto sufre una evolucin
inesperada.
Paciente de 75 aos que acude por cuadro de disnea. Como antecedentes presenta HTA de 12 aos de duracin, en tratamiento ambulatorio con cifras TA domiciliarias controladas, diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabticos,
hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo y trastorno bipolar en seguimiento por
psiquiatra de rea. En tratamiento con AAS 100 mg/da, levotiroxina 100 mcg/da,
citalopram 20 mg/da, oxcarbacepina 300 mg/12 horas, repaglinida y metformina,
amlodipino 5 mg/da.
Enfermedad actual
El paciente acude a hospital comarcal por cuadro de disnea progresiva hasta
hacerse de reposo, asociando ortopnea. Refiere cuadro de dolor centrotorcico
opresivo sin irradiacin, asociado a nauseas sin vmitos, de dos horas de duracin,
hace dos das, iniciado en reposo, sin consultar en aquel momento. A su llegada
a hospital se comprueba situacin de shock cardiognico, que junto a las alteraciones electrocardiogrficas por lo que se activa Cdigo Infarto y se traslada de
manera urgente a nuestro hospital para coronariografa.
Exploracin fsica
TA: 84/42 mmHg.
FC: 43 lpm, Sat O2 94%, obnubilado, orientado en las 3 esferas.
409
AC: tonos arrtmicos, SS III/VI en borde esternal izquierdo

AP: MVC con crepitantes bibasales
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin, sin signos de irritacin peritoneal. No masas ni megalias.
MMII: sin edemas ni signos clnicos de TVP. Pulsos distales no palpables.
ECG: BAV completo con lesin subepicrdica inferior evolucionada.

Coronariografa: situacin de shock cardiognico desde su llegada a la unidad con
BAV completo. Se coloca marcapasos provisional femoral. Oclusin trombtica
subaguda de coronaria derecha ostial sin relleno distal. Estenosis severas de descendente anterior media y distal. En ventriculografa se constata comunicacin
interventricular de gran tamao junto con aneurisma o rotura contenida de ventrculo derecho en su porcin basal. Se coloca baln de contrapulsacin artico.
EVOLUCIN
Se trata de paciente en situacin de shock cardiognico tras episodio de dolor torcico con oclusin de coronaria derecha, que motiva comunicacin interventricular
con deterioro hemodinmico. Ante dicha situacin se contacta con ciruga cardiaca. Mientras se espera su evaluacin se instaura baln de contrapulsacin artico.
Dada la situacin clnica se decide intervencin quirrgica urgente donde se realiza, tras circulacin extracorprea, implante de parche de pericardio.
El postoperatorio se inicia con mejora hemodinmica. No obstante, al segundo
da postoperatorio presenta nuevo cuadro de shock cardiognico que previo a
nueva intervencin provoca cuadro de disociacin electromecnica con fallecimiento del paciente.
410
DIAGNSTICO
Comunicacin interventricular como complicacin mecnica del IAMCEST evolucionado.

DISCUSIN
A la par que han aparecido tratamientos que han permitido mejorar la reperfusin
de los pacientes con IAM con elevacin del ST, la incidencia de la comunicacin interventricular (CIV) tras el infarto ha disminuido, que pas del 1-2% en la era pretromboltica al 0,2% con el empleo de frmacos trombolticos, incluso con una incidencia
menor con la generalizacin de la angioplastia primaria (ICP primaria). Su aparicin
oscila entre las primeras 24 horas y los 3 y 5 das desde el inicio de los sntomas.
Se han asociado a una mayor incidencia de la CIV la localizacin anterior del
IAM, la hipertensin arterial, el sexo femenino, la edad avanzada y si se trata
de un primer evento isqumico; el desarrollo de colaterales es un factor protector. Recientemente se ha asociado el dficit de expresin de E-catenina con
el desarrollo de CIV tras el IAM; quedan an por dilucidar los mecanismos que
intervienen en esta hiporregulacin.
En funcin de su morfologa, al igual que en las roturas libres de pared de ventrculo, se puede establecer cuatro tipos fundamentales:
Tipo I: trayectoria prcticamente recta con apenas sangre intramiocrdica.
Tipo II: trayectoria multicanalicular irregular con diseccin miocrdica extensa e infiltrado de sangre.
Tipo III: el orificio de la rotura est protegido por trombo o por pericardio (este
ltimo en el caso de las roturas libres de ventrculo y es lo que comnmente se
conoce como seudoaneurisma).
Tipo IV: se produce una rotura incompleta, sin llegar a extenderse a todas
las capas.
En funcin de la localizacin del IAM ser ms frecuente encontrar CIV en una u otra
porcin del septo. As, en el caso de infartos anteriores, la localizacin ms frecuente
es apical, mientras que en el caso de infartos inferiores es ms frecuente que sean
411
posterobasales. En cuanto a su tamao, este puede oscilar entre pocos milmetros

hasta varios centmetros.
La presentacin clnica ms frecuente es la aparicin de insuficiencia cardiaca
biventricular; inicialmente predomina la insuficiencia cardiaca izquierda, como
consecuencia del shunt izquierda-derecha que se genera tras la rotura del septo interventricular, que primero produce una sobrecarga de volumen en cavidades derechas, seguido de un hiperaflujo pulmonar con posterior sobrecarga en cavidades
izquierdas que, unido a la probable disfuncin ventricular generada por el infarto,
reagudizara la situacin de insuficiencia cardiaca izquierda que predomina inicialmente en la clnica. As, los sntomas ms frecuentes sern dolor torcico, disnea o
shock cardiognico. En la exploracin fsica es tpica la aparicin de un soplo holosistlico, rudo, en el borde esternal izquierdo, en ocasiones acompaado de frmito.
El ecocardiograma-doppler transtorcico es la principal herramienta diagnstica que permite establecer, adems de la localizacin y la extensin de la CIV, la
funcin ventricular, as como otras posibles complicaciones concomitantes, como
puede ser la insuficiencia mitral. Tambin se han mostrado de utilidad el ecocardiograma transesofgico o los estudios hemodinmicos, incluidos el cateterismo
derecho e izquierdo, con ventriculografa y coronariografa, con vistas al posible
tratamiento quirrgico que incluya la revascularizacin coronaria.
A menos que haya contraindicaciones, la ciruga urgente, incluido el bypass aortocoronario, es la tcnica de eleccin (clase I, nivel de evidencia B y C, respectivamente), incluso aunque inicialmente el paciente permanezca estable, ya que la
inestabilizacin brusca y el colapso hemodinmico posterior son la regla habitual.
La introduccin de un baln de contrapulsacin, adems del empleo de frmacos
inotrpicos y vasodilatadores junto con una monitorizacin invasiva, puede ayudar a la estabilizacin del paciente con vistas a una futura ciruga; est indicado
prcticamente en todos los pacientes. Adems de estas tcnicas, el empleo de dispositivos percutneos de asistencia ventricular para mejorar el estado hemodinmico de determinados pacientes puede abrir una nueva puerta en el manejo del
paciente con CIV tras infarto, antes de la ciruga de reparacin.
La mortalidad quirrgica es alta, que oscila entre el 20 y el 50% segn las series,
y es especialmente alta, como se vio en el registro SHOCK (Should we emergently
revascularize Ocluded Coronaries in cardiogenic shock?) en el caso de los pacientes que
entran en quirfano en situacin de shock cardiognico. Cuando la decisin es nicamente tratamiento mdico, la mortalidad llega hasta el 94%4.
412
Por ltimo, aunque an son limitados los pacientes tratados con dispositivos de
cierre percutneo, los resultados, a pesar de que la mortalidad sigue siendo alta,
fundamentalmente en pacientes con shock cardiognico (el 88% con shock frente
al 38% sin shock), incitan a pensar que el mayor desarrollo de estos dispositivos y
esta tcnica acabar aportando una solucin fiable a esta enfermedad.
Figura 1. ECG inicial
Figura 2. Coronaria izquierda
413
Figura 4. Ventriculografa izquierda
414
Bibliografa
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Heitmiller R, Jacobs ML, Daggett WM. Surgical management of

postinfarction ventricular septal rupture. Ann Thorac Surg. 1986;41:683-91.
Edwards SB, Edwards WD, Edwards JE. Ventricular septal rupture
complicating acute myocardial infarction: identification of simple and
complex types in 53 autopsied hearts. Am J Cardiol. 1984;54:1201-5.
Marrugat J, Elosua R, Mart H. Epidemiologa de la cardiopata isqumica
en Espaa: estimacin del nmero de casos y de las tendencias entre 1997 y
2005. Rev Esp Cardiol. 2002;55:337-46.
Becker RC, Gore JM, Lambrew C, Weaver WD, Rubison RM, French WJ, et al.
A composite view of cardiac rupture in the United States National Registry of
Myocardial Infarction. J Am Coll Cardiol. 1996;27:1321-6.
Van den Borne SW, Narula J, Voncken JW, Lijnen PM, Vervoort-Peters HT,
Dahlmans VE, et al. Defective intercellular adhesion complex in myocardium
predisposes to infarct rupture in humans. J Am Coll Cardiol. 2008;51:2184-92.
Birnbaum Y, Fishbein MC, Blanche C, Siegel RJ. Ventricular septal rupture
after acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2002;347:1426-32.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a las complicaciones mecnicas del IAM, seale la falsa.

a. La incidencia de bloqueo auriculoventricular avanzado en caso de IAM de
localizacin inferior en la era pretromboltica era aproximadamente del
19% y con la introduccin del tratamiento fibrinoltico se redujo a la mitad.
b. A su llegada a Urgencias, con los datos electrocardiogrficos, hacen presuponer que el origen del shock es cardiognico.
c. La medida inicial tras el diagnstico de rotura ventricular postinfarto puede
ser el drenaje pericrdico percutneo siempre que no se retrase la ciruga.
d. A pesar de los ltimos avances, la mortalidad de los paciente con complicaciones mecnicas, puede llegar a superar el 50%.
2. Respecto a las CIV, marque la falsa.
a. En pacientes estables se puede valorar realizar cierre percutneo del defecto.
b. La incidencia de CIV postinfarto se estima inferior al 1% de los IAMCEST en
el momento actual.
415
c. Tiene un pico nico de aparicin a las 48 horas del inicio de la clnica.

d. Se ha asociado recientemente la sobreexpresin de alfa-E-Catenina con el
desarrollo de CIV tras IAM.
3. Sobre el BAV en el seno de IAMCEST, marque la respuesta falsa.
a. Los infartos anteroseptales ocasionan con ms frecuencia BAV de 2 grado
Mobitz II.
b. En los infartos de localizacin inferioposterior se debe implantar marcapasos temporal como prevencin de eventos de bloqueo AV.
c. Los infartos que producen un bloqueo a nivel infranodal suelen tener una
mortalidad asociada ms alta.
d. El infarto inferoposterior puede ocasionar un bloqueo AV de primer grado.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: b
416
Endocarditis derecha
Guillermo Alonso Dniz, Eloy Gmez Mariscal, Mara Melendo Viu,
Jorge Nuche Berenguer, Violeta Snchez Snchez,
Federico Lombera Romero, Javier Jimnez Snchez,
Carmen Jimnez Lpez-Guarch, Fernando Arribas Ynsaurriaga
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de una endocarditis poco habitual.

Varn de 36 aos.
Antecedentes
HTA
Insuficiencia renal crnica estadio III secundaria a reflujo vesicoureteral
Enfermedad actual
El paciente refiere fiebre y vmitos de 3 das de evolucin, malestar general, dolores generalizados, sensacin distrmica, escalofros, sudoracin y vmitos.
Exploracin fsica
TA: 100/40
T: 39,5 C
Normocoloreado, hidratado y perfundido
417
Eupneico a 0
Auscultacin cardiaca: rtmica con soplo sistlico en BEI
Auscultacin pulmonar: MVC
Abdomen: sin datos de irritacin peritoneal
ECG: RS, BCRIHH (figura 1).

Radiografa de trax: normal.
Analtica: bioqumica: creatinina 7,99 mg/gl; Na 131 mEq/l; K 4,59 mEq/l, PCR 23,09
mg/dl. Gases: pH 7,23, pCO2 36 mmHg, pO2 14 mmHg, HCO3 15 mmol/l, Ebb 11,6
mmol/l. Hemograma: Hb 11,6 g/dl, plaquetas 80 x1000/ul, leucocitos 16.30x1000/
ul, neutrfilos 94,7%. Coagulacin: actividad de protrombina 65%, INR 1,34
TC abdominal con cortes trax: abdomen normal. En los cortes de trax incluidos
en el estudio se observa un ndulo en LID de 1 cm, dos en LII (el mayor de 5 mm) y
otro en la parte anterior de la lngula, todos ellos indeterminados, a valorar etiologa infecciosa.
Hemocultivos: S. aureus meticilin sensible.
Ecocardiograma transtorcico (vdeos 1-4): imagen compatible con verruga endocrdica de 15x10 mm anclada al septo IV. Comunicacin interventricular restrictiva. Se recomienda ecocardiograma transesofgico.
Ecocardiograma transesofgico: descarta afectacin de otras vlvulas.
EVOLUCIN
Ante el sndrome febril que presentaba el paciente se solicitan dos sets de hemocultivos. Se sospecha posible foco abdominal por la clnica y se realiza TC abdominal que lo descarta, si bien se evidencian posibles focos infecciosos en pulmones.
418
Se extraen dos sets de hemocultivos que resultan positivos para Staphylococcus aureus.
Al obtenerse aislamiento de S. aureus en ambos sets y la presencia de bloqueo
de rama izquierda y soplo no conocidos previamente, se realiza ecocardiograma
transtorcico que muestra una verruga endocrdica dependiente del aparato
subvalvular tricuspdeo o del septo interventricular; y una comunicacin interventricular restrictiva (GP max 140 mmHg).
Se inicia antibioterapia con cloxacilina intravenosa, tras lo cual el paciente se mantiene afebril, asintomtico, con descenso de los reactantes de fase aguda y hemocultivos de control seriados estriles. Se realiza ecocardiograma transtorcico de
control a los 7 das de inicio de la antibioterapia y se comprueba que la imagen de
verruga no ha disminuido de tamao. Se mantiene actitud expectante y a los 14
das del inicio del tratamiento antibitico se realiza un nuevo control ecocardiogrfico que no muestra cambios con respecto al ecocardiograma diagnstico.
Ante la persistencia de la vegetacin, se indica, en conjunto con el servicio de Ciruga Cardiaca, intervencin quirrgica. Se exponen las posibilidades al paciente
y acepta. Se realiza reseccin de la vegetacin y cierre con sutura directa de la CIV.
El paciente evoluciona favorablemente y es incluido en programa de hemodilisis.
DIAGNSTICO
Endocarditis tricuspdea por S. aureus.

DISCUSIN
La endocarditis infecciosa (EI) de vlvulas derechas supone entre un 5-10% de todos los casos de EI1, lo que hace a esta patologa una situacin poco frecuente en
la prctica clnica diaria. Asociada histricamente a usuarios de drogas por va parenteral (UDVP), la epidemiologa ha variado en los ltimos aos, principalmente
debido a la indicacin cada da mayor de dispositivos intracardiacos y a la disminucin de la enfermedad reumtica valvular. Adems, la mayor supervivencia de
los pacientes con cardiopatas congnitas tambin supone un nicho importante
para esta enfermedad: hasta el 50% de los casos de EI en cardiopatas congnitas
presentan afectacin valvular derecha1,2.
419
En cuanto a la etiologa, estos cambios epidemiolgicos suponen un cambio

en esta, pasando el Staphylococcus aureus a estar entre los principales agentes microbiolgicos (ya sea adquirido en la comunidad o nosocomial asociado
a cuidados)1,3.
La evolucin clnica de esta entidad clnica es mucho ms benigna que su contrapartida izquierda; presenta una mortalidad en torno al 10%. Las indicaciones
de tratamiento quirrgico estn menos estudiadas y son ms restrictivas que
en las endocarditis izquierdas, principalmente por el buen pronstico con tratamiento mdico1, si bien es cierto que existen algunos registros que incitan a ser
ms agresivos4, sobre todo en los casos asociados a dispositivos intracardiacos y
afectacin del lado izquierdo, o aquellos no asociados a ninguna situacin clnica especfica, en los que la mortalidad del proceso es mayor 3.
En cuanto al caso que nos ocupa, la presencia de una comunicacin interventricular y la ausencia de manipulacin intravascular, lo coloca dentro del grupo
de cardiopatas congnitas del adulto. Es interesante conocer las caractersticas
intrnsecas a este grupo, puesto que suponen una poblacin cada vez mayor y
en riesgo para padecer este proceso. Hasta hace pocos aos, y as queda reflejado en las ltimas guas de la Sociedad Europea de Cardiologa, el riesgo de endocarditis se asociaba exclusivamente a las cardiopatas congnitas cianticas
no corregidas, con tratamiento quirrgico paliativo o corregidas con material
protsico1; y por tanto la profilaxis antibitica solo se contempla en estos casos
(en las corregidas con material protsico durante los 6 meses siguientes, hasta
la epitelizacin del dispositivo). Estas recomendaciones suscitaron un debate
intenso en la comunidad mdica, puesto que la evidencia en torno a esta patologa es escasa (las recomendaciones son clase IIa nivel C).
La cardiopata congnita que ms frecuentemente est asociada a endocarditis es, precisamente, la CIV2,5. Como toda endocarditis, requiere un dao endotelial previo no infeccioso que permita el asentamiento del microorganismo, y
un shunt de alta presin permite el dao crnico de estructuras. Precisamente
esto hace que la localizacin en las cardiopatas congnitas de la EI sea distinta:
los shunts generalmente son de izquierda a derecha, y la direccin que presenta
hace que se afecten estructuras tan poco frecuentes en otros casos de endocarditis: tracto de salida de VI, pared lateral de VD., el endotelio del propio defecto,
etc. Por esta razn tambin, es en las cardiopatas congnitas donde ms frecuentemente se afecta el endotelio no valvular2.
420
Sobre este tema, se public en enero de 2011 un modelo de prediccin de EI en

adultos con cardiopatas congnitas5. A travs del registro CONCOR (un registro
nacional holands de pacientes adultos con cardiopatas congnitas) obtuvieron
las caractersticas de los pacientes, el tipo de cardiopata y las intervenciones y
complicaciones durante la infancia. A partir de estos datos crearon un modelo de
prediccin que transformaron en un sencillo score clnico. Sorpresivamente, y en
contra de la evidencia hasta ese momento, los investigadores no hallaron diferencias significativas entre los distintos tipos de ciruga, de la misma manera que
no encontraron diferencias entre aquellos sometidos a cualquier tipo de ciruga y
aquellos que no. Los factores de riesgo que si predecan de manera significativa
el riesgo de EI fueron: el sexo femenino (protector), el tipo de defecto, EI previa,
accidentes cerebrovasculares previos y arritmias supraventriculares (protector).
A partir de ellos, se obtena el riesgo de padecer EI hasta los 40 aos y hasta los
60 aos y se dividan en dos grupos: aquellos que presentaban un riesgo predicho alto (mayor o igual a 3%) y aquellos que presentaban un riesgo predicho bajo
(menor al 3%). De los primeros, la incidencia observada a los 40 aos fue del 6%, y
de los segundos, la incidencia observada fue menor al 1%, por tanto se estableca
as dos grupos de riesgo claramente diferenciados. La cardiopata congnita que
mayor riesgo presentaba de padecer EI fue la atresia pulmonar con CIV. En cuanto
a nuestro paciente, siguiendo este modelo por presentar una CIV supona ya un
riesgo predicho del 4% a los 40 aos, y del 9% a los 60 aos.
La EI es una enfermedad de baja incidencia que hace difcil obtener datos de calidad que permitan confeccionar unas recomendaciones slidas. Adems, a pesar
de tener un proceso fisiopatolgico comn, el curso clnico de los pacientes vara
de manera sustancial segn al grupo que pertenezcan: EI izquierda, EI derecha
asociada a dispositivos intracardiacos, EI asociada a cardiopatas congnitas, EI
asociada a UDVP, etc. Esto hace incluso ms difcil establecer una actitud teraputica basada en evidencias slidas. Ms concretamente en el mbito de las cardiopatas congnitas, es de especial inters establecer unas recomendaciones de
profilaxis ms acordes con los ltimos datos cientficos publicados.
421
Figura 1. Electrocardiograma
Figura 2. Doppler continuo CIV
422
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Habib G, Hoen B, Tornos P, Thuny F, Prendergast B, Vilacosta I, et al. Guidelines

on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new
version 2009). Eur Heart J. 2009;30:2369-413.
Knirsch W, Nadal D. Infective endocarditis in congenital heart disease. Eur J
Pediatr. 2011;170:1111-27.
Ortiz C, Lpez J, Garca H, Sevilla T, Revilla A, Vilacosta I, et al. Clinical Classification
and Prognosis of Isolated Right-Sided Infective Endocarditis. Medicine
(Baltimore) [Internet]. 2014;93(27):e137. Available from: http://goo.gl/uh7eIf.
Wang TKM, Oh T, Voss J, Pemberton J. Characteristics and Outcomes for
Right Heart Endocarditis: Six-year Cohort Study. Hear Lung Circ [Internet].
Australian and New Zealand Society of Cardiac and Thoracic Surgeons
(ANZSCTS) and the Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ);
2014;23(7):625-7. Available from: http://goo.gl/A0OsKR.
Verheugt CL, Uiterwaal CSPM, Van Der Velde ET, Meijboom FJ, Pieper PG,
Veen G, et al. Turning 18 with congenital heart disease: Prediction of infective
endocarditis based on a large population. Eur Heart J. 2011;32:1926-34.
CUESTIONARIO
1. Cul es la cardiopata congnita ms frecuentemente asociada a endocarditis

infecciosa?
a. Comunicacin interauricular
b. Coartacin artica
c. Vlvula artica bicspide
d. Comunicacin interventricular
423
2. Sobre las caractersticas clnicas de las endocarditis, seale la falsa.

a. En vegetaciones tricspides persistentes mayores de 20 mm tras fenmenos emblicos pulmonares recurrentes se recomienda la ciruga exista o no
clnica de insuficiencia cardiaca.
b. Se recomienda profilaxis antibitica de EI en todas las cardiopatas congnitas cianticas sin reparar, con defectos residuales o con shunts/conductos
paliativos.
c. En la mayora de las EI asociadas a dispositivo intracardiaco no existe afectacin valvular.
d. En las cardiopatas congnitas, el 50% de los casos de EI afectan a la vlvula mitral.
3. En cuanto a la localizacin de la endocarditis infecciosa, seale la verdadera.
a. La EI de vlvulas derechas presenta mayor mortalidad que la EI de vlvulas
izquierdas.
b. En endocarditis tricspides se prefiere como tcnica quirrgica el recambio
valvular.
c. En torno al 25% de los casos de EI presentan afectacin de vlvulas derechas.
d. En la EI asociada a cardiopata congnita se afecta con mayor frecuencia
tejido endocrdico no valvular que en el resto de los casos de EI.
424
Sndrome taquicardia-bradicardia.
Es mejor prevenir que curar?
lvaro Roldn Sevilla, Natalia Tovar Forero,
Ana Miguel Gutirrez, Sandra Mayordomo Gmez
INTRODUCCIN
Varn de 72 aos hipertenso, diabtico tipo II, hipercolesterolmico y ex fumador con

flutter auricular tpico ablacionado en 2005 y bronquitis obstructiva crnica leve.
Varn de 72 aos hipertenso, diabtico tipo II, hipercolesterolmico y ex fumador con

flutter auricular tpico ablacionado en 2005 y bronquitis obstructiva crnica leve.
Paciente en seguimiento por consulta de Arritmias por mareos y sncopes de repeticin de 2 meses de evolucin y perfil cardiognico solicitndose holter de 24 horas
que muestra rachas de FA con extrasistolia auricular frecuente y rachas paroxsticas de
fibrilacin auricular y ecocardiograma con HVI ligera, en tratamiento recientemente
iniciado con apixabn 10 mg/24h, flecainida 100 mg/12h y atenolol 25 mg/24h. Acude
a Urgencias por persistencia su sintomatologa a pesar del tratamiento antiarrtmico,
objetivando en la monitorizacin, mltiples rachas cortas de taquiarritmia supraventricular (figura 1) seguidas de pausas sinusales de hasta 6 segundos de duracin y
bradicardia sinusal (figura 2) que se asocian a mareos. Se acuerda mantener en observacin suspendiendo flecainida y atenolol para descartar causa farmacolgica, pero
dado que persiste con la misma clnica se decide ingreso para estudio.
TA: 127/56 mmHg
FC: 56 lpm en ritmo sinusal
Eupneico con Sat02: 98% basal
425
AC: Rtmica sin soplos

AP: Murmullo vesicular conservado sin ruidos patolgicos
No ingurgitacin yugular y extremidades sin edemas
Anlisis de sangre: hemograma: hemoglobina 13,4 g/dl, plaquetas 83x1000/l,

leucocitos 6,3x1000/l. Hemostasia: INR 1,55, TTPa 34 sec. Bioqumica: glucosa
93 mg/dl, creatinina 0,65 mg/dl, sodio 141 meq/l, potasio 4 meq/l. Tiroides bsico:
TSH 1,87 UI/ml, T4 libre 1,36 ng/dl.
ECG: FA a 90 lpm alternando con ritmo sinusal a 40 lpm. QRS estrecho con eje
normal. No alteraciones de la repolarizacin.
Holter de 24 horas: extrasistolia supraventricular frecuente con rachas paroxsticas de fibrilacin auricular.
EVOLUCIN
Durante su estancia en planta el paciente present varios episodios de mareo,

objetivndose en la telemetra los mismos fenmenos que en la Urgencia (figura
3). Reevaluando el caso, se objetiva extrasistolia auricular frecuente que suele iniciar los episodios de taquiarritmia y dado que el paciente es relativamente joven y
mantiene buen ritmo sinusal de base sin tratamiento frenador se decidi realizar
estudio electrofisiolgico para buscar un posible trigger en venas pulmonares. Se
objetiv foco hiperestimulador en vena pulmonar superior derecha por lo que se
decidi realizar aislamiento elctrico de venas pulmonares mediante globo fro
(figuras 4 y 5). Previo al alta present una taquiarritmia supraventricular (flutter
no comn) que requiri cardioversin elctrica sin presentar ms episodios.
DIAGNSTICO
Sndrome de taquicardia-bradicardia
Fibrilacin auricular paroxstica
426
DISCUSIN
El sndrome del nodo sinusal enfermo comprende un espectro de patologas

secundarias a la produccin y propagacin anormal del estmulo elctrico en el
nodo sinusal (bradicardia sinusal inapropiada, pausas sinusales, taquicardias auriculares con bradicardia posterior) que son traduccin de la degeneracin del
nodo sinusal. En el caso concreto del sndrome de taquicardia-bradicardia, la excesiva actividad auricular induce degeneracin parcialmente reversible del tejido
del nodo sinusal, disminuyendo su automatismo y produciendo pausas o bradicardia sinusal prolongadas y sintomticas.
Se ha observado que la presencia de ritmos auriculares de escape producen heterogenicidad en la repolarizacin auricular que, sumado a un excesivo automatismo en un foco cercano a la vena pulmonar superior derecha, favoreceran la
aparicin mltiples rachas de taquiarritmia en el caso que presentamos. Con el
fin de evitar la implantacin de un marcapasos permanente (que es el manejo
habitual en ese sndrome) y dado que existen artculos prometedores sobre estudios no randomizados que demuestran mejora clnica y electrofisiolgica de
este abordaje particular, se decidi aislar la actividad elctrica del foco y retirar la
medicacin frenadora y antiarrtmica, que propiciara una progresiva mejora de
la actividad del nodo sinual que se traducira en la desaparicin de los episodios
sincopales y presincopales.
A pesar de haber objetivado una recurrencia precoz de taquiarritmia auricular,
la ablacin de fibrilacin auricular mediante aislamiento elctrico de venas pulmonares ha demostrado ser una tcnica eficaz y es necesario esperar un tiempo
aproximado de 3 meses para completar la fibrosis endocrdica y el aislamiento
elctrico. En caso de recurrencias persistentes, estara indicada la realizacin de
un nuevo procedimiento de ablacin.
427
Figura 1
Figura 2
428
Figura 3
Figura 4. Polgrafo que muestra ritmo en FA con foco hiperestimulante en VP 5-6
429
Figura 5. Polgrafo que muestra ritmo sinusal con ausencia de actividad en VP

5-6 confirmando aislamiento elctrico de la vena pulmonar.
Bibliografa
1
J. Olgin and D. P. Zipes. 2012. Chapter 39. Specific arrhythmias. Diagnosis and
Treatment. In R. O. Bonow, D. L. Mann, D. P. Zipes, P. Libby, Brawnwalds heart
disease 7th edition (pags 817-818). Philadelphia: Elsevier Saunders.
M. Smelka, J. Gera, S. Usman (2013). Sick Sinus Sndrome: A Review. American
Family Physician vol 87, number 10 (pags 692-696).
S. Miyanaga, M. Yoshimura et al (2009). Impact of pulmonary vein isolation
on the autonomic modulation in patients with paroxysmal atrial fibrillation
and prolonged sinus pauses. Europace vol 11 (pags 576-581).
Y. Khayrin, A. Natale et al (2004). Pulmonary Vein Isolation for Atrial
Fibrillation in Patients with Symptomatic Sinus Bradicardia or Pauses. Journal
of Cardiovascular Electrophysiology vol 15, number 7 (pags 784-789).
M. Hocini, M. Haissaguerre et al (2003). Reverse Remodeling of Sinus Node
Function After Catheter Ablation of Atrial Fibrillation in Patients With
Prolonged Sinus Pauses. Circulation volume 108 (pags 1172-1175).
R. Weerasooriya, M. Haissaguerre et al (2014). Contemporary Challenges of
Catheter Ablation for Atrial Fibrillation. Clinical Therapeutics vol 36, number
9 (pags 1145-1150).
Eugene Yang (2014). A clinicans perspective: novel oral anticoagulants to
reduce the risk of stroke in nonvalvular atrial fibrillation full speed ahead
or proceed with caution? Vascular Health and Risk Management vol 10.
Pags 507-522).
430
CUESTIONARIO
1. De los condicionantes que presenta el paciente, cul no es una causa habitual

en la gnesis de disfuncin del nodo sinusal?
a. Supresin del automatismo por hiperestimulacin (taquicardia)
b. Ablacin previa de flutter auricular comn
c. Efecto betabloqueante del atenolol
d. Efecto inhibidor del nodo sinusal de la flecainida
2. Respecto a la recurrencia de fibrilacin auricular (FA) tras ablacin de venas pulmonares, seale el enunciado verdadero.
a. En caso de recurrencia persistente, realizaramos cardioversin precoz para
disminuir la tasa de fracaso de la FA.
b. Dado que el paciente ha presentado una recurrencia precoz, lo ms recomendable es programar otro intento de ablacin.
c. La recurrencia de FA suele ser menos frecuente en tcnicas por ablacin
punto a punto que single shot (tcnica realizada sobre el paciente).
d. No supone un factor de riesgo de recurrencia de FA.
3. Cules de los siguientes es el mecanismo ms frecuente asociado a recurrencia
de fibrilacin auricular (FA).
a. Respuesta inflamatoria tras la lesin tisular
b. Disbalance autonmico del tejido lesionado
c. Retraso en la cicatrizacin endocrdica
d. Reconexin elctrica tras aislamiento de las venas pulmonares
431
Manejo actual de una

valvulopata clsica
Ana Garca Campos, Fernando Lpez Iglesias,
Remigio Padrn Encalada, Luca Junquera Vega, Elena Daz Pelez,
Elena Velasco Alonso, Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado
Castao, Ana Fidalgo Argelles, Rebeca Lorca Gutirrez,
Iria Silva Conde, Alberto Alperi Garca, Lidia Fernndez
Martnez, Daniel Garca Iglesias, Esmeralda Capn Sampedro,
Elena Velasco Alonso, Santiago Colunga Blanco, Jos Rozado
Castao, Iria Silva Conde, Laura Garca Prez, Ana Fidalgo
Argelles, Fernando Lpez Iglesias, Daniel Garca Iglesias,
Lidia Martnez Fernndez, Remigio Padrn Encalada,
Alberto Alperi Garca, Mara Martn Fernndez,
Pablo Avanzas Fernndez, Csar Mors de la Tassa,
Jos Julin Rodrguez Reguero
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer de 49 aos de edad, con enfermedad mixta del
tejido conectivo y valvulopata poco frecuente en nuestro medio.
Se trata de una mujer de 49 aos que siempre ha vivido en Espaa, exfumadora

desde 2010. No refiere otros factores de riesgo cardiovascular clsicos.
En 1989 fue diagnosticada de una enfermedad mixta del tejido conectivo, con
afectacin articular y cutnea, para la que ha recibido distintos regmenes de inmunosupresin y que actualmente se encuentra tratada con una dosis baja de
corticoides e hidroxicloroquina.
432
La paciente realiza las tareas del hogar pero refiere que siempre ha llevado una
vida poco activa.
Su reumatlogo solicita consulta a Cardiologa por presentar la paciente disnea de
moderados esfuerzos, de difcil valoracin por artralgias y astenia crnica.
En la inspeccin visual llama la atencin una facies esclerodrmica y a la auscultacin
cardiaca un 1 tono reforzado y un soplo diastlico II/VI mejor audible en borde esternal izquierdo bajo. No presenta ingurgitacin yugular ni edema en tobillos. La presin
arterial es normal (110/65 mmHg) y la frecuencia cardiaca 65 latidos por minuto.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 67 latidos por minuto, onda P mitrale (figura 1).
Radiografa de trax: ligera prominencia de aurcula izquierda en borde izquierdo de silueta cardiopericrdica sin otras alteraciones relevantes.
Ecocardiograma transtorcico (ETT): ventrculo izquierdo (VI) normal en cuento a morfologa y funcin sistlica (FEVI 65%) (vdeo 1). Ventrculo derecho no dilatado con funcin sistlica normal (TAPSE 21 mm). Aurcula izquierda dilatada
(rea 30 cm2, volumen 100 ml). Vlvula mitral con velos engrosados en su borde
y apertura limitada, de aspecto reumtico (vdeo 2). Velo posterior mitral fijo y
anterior con apertura en palo de hockey. Estenosis mitral moderada con rea valvular por tiempo de hemipresin de 1,6 cm2 y por planimetra de 1,4 cm2 (figura 2)
y gradiente medio de 7 mmHg. Insuficiencia mitral moderada-baja. Vlvula artica normal. Vlvula tricspide de aspecto normal con insuficiencia leve. Presin
sistlica de arteria pulmonar (PSAP) estimada 40 mmHg.
Ecocardiograma de ejercicio en cinta: protocolo Bruce (4,7 minutos, 6 METs) Disnea
progresiva hasta hacerse limitante. Aumento significativo de presiones pulmonares
(PSAP 62 mmHg en pico de ejercicio, 50 mmHg en postesfuerzo inmediato, figura
3) y gradientes transmitrales medios (13 mmHg en pico, 17 mmHg en postesfuerzo,
figura 4). No aumenta la severidad de la insuficiencia mitral (vdeo 3).
Ecocardiograma transesofgico (ETE): vlvula mitral reumtica (vdeo 4) con insuficiencia leve (vdeo 5) y estenosis moderada. Fusin de ambas comisuras con
ausencia de calcificacin severa asociada. Score de Wilkins 6. Ausencia de trombos
en orejuela izquierda.
433
EVOLUCIN
Ante la dificultad de la valoracin clnica y la presencia de una estenosis mitral en

el lmite de la significacin en el ETT, decidimos realizar un ecocardiograma de
ejercicio para una mejor valoracin de la capacidad funcional de la paciente y de
la significacin de la valvulopata. La prueba nos mostr una capacidad funcional
limitada por disnea y una estenosis mitral con datos de repercusin hemodinmica por lo que indicamos la intervencin sobre la vlvula. Un ecocardiograma
transesofgico mostr una insuficiencia mitral nicamente leve y ausencia de
trombos auriculares, por lo que decidimos realizar una valvuloplastia percutnea.
El procedimiento se realiz bajo anestesia local y sedacin superficial. Se utiliz
un baln de Inoue n 26 con buen resultado y sin complicaciones inmediatas ni
tardas. En el ETT postintervencin se objetiv una mejor apertura mitral (vdeo
6) y disminucin de gradientes transmitrales (figura 5) y de PSAP sin un aumento
de la severidad de la insuficiencia.
La paciente evolucion de forma favorable tras la intervencin con mejor tolerancia al ejercicio.
DIAGNSTICO
Estenosis mitral reumtica moderada con repercusin hemodinmica.

DISCUSIN
La estenosis mitral es la primera valvulopata que pudo ser diagnosticada por ecocardiografa y tratada quirrgica o percutneamente con xito, pero hoy en da es
muy poco frecuente en nuestro medio. Su prevalencia ha disminuido sustancialmente en las ltimas dcadas en los pases desarrollados1. Desde la introduccin
del tratamiento antibitico de la faringitis bacteriana la fiebre reumtica prcticamente ha desaparecido y con ella, ya que es su principal causa, la estenosis
mitral. Hoy en da contina diagnosticndose con cierta frecuencia en los pases
en vas de desarrollo, mientras que es testimonial en los pases desarrollados y
muchos casos diagnosticados en estos ltimos se relacionan con la inmigracin2.
La exploracin fsica de esta valvulopata se ha descrito con detalle en el pasado,
destacando una auscultacin caracterstica (soplo diastlico, 1 tono reforzado,
434
chasquido de apertura protodiastlico), las chapetas malares, pulso yugular con

onda a prominente.
Las manifestaciones clnicas suelen aparecer larvadas y al menos 10 aos despus
de la carditis reumtica. La disminucin progresiva de la actividad y disnea de esfuerzo suelen ser la primera manifestacin que fcilmente pasa desapercibida. En
estados ms avanzados, con hipertensin pulmonar significativa, puede aparecer
hemoptisis y dolor torcico.
En otras ocasiones la historia natural se acelera y se diagnostica tras la cada en
fibrilacin auricular (arritmia que aparece hasta en el 47% de los pacientes con estenosis mitral3), pues la prdida de la contribucin auricular al llenado ventricular
a travs de una vlvula estentica suele resultar en una brusca disminucin del
gasto cardiaco y aumento pasivo de la presin capilar pulmonar.
Otra situacin que puede llevar al diagnstico de una valvulopata no sospechada
previamente es la ocurrencia de un embolismo sistmico, principalmente cerebral.
En el electrocardiograma4 se objetivan datos de crecimiento auricular izquierdo
(tpica onda p mitrale con notch y duracin >120 ms en derivacin II, y porcin
negativa prominente en V1) si se encuentra en ritmo sinusal. La radiografa de trax4 puede ser normal, sobre todo en estenosis ligeras, pero pueden verse datos
de crecimiento auricular izquierdo (elevacin del bronquio izquierdo, rectificacin
del borde cardiaco izquierdo, impronta en el esfago), calcificacin del anillo mitral, dilatacin del tronco pulmonar y redistribucin vascular pulmonar.
En nuestro caso nos encontramos con una mujer natural de un pas desarrollado, sin
claros estigmas de estenosis mitral ni historia identificable de fiebre reumtica, con
sntomas enmascarados por su patologa sistmica intercurrente. No ha presentado
fibrilacin auricular, lo que pudo contribuir a una evolucin ms progresiva de la clnica. El electrocardiograma y la radiografa de trax muestras sutiles alteraciones que
fcilmente pueden pasar desapercibidas hoy en da. En este caso el diagnstico se realiza gracias a un ecocardiograma realizado por sospecha de disnea de origen cardiaco.
Hoy en da la ecocardiografa es la prueba complementaria que confirma el diagnstico de estenosis mitral y apunta hacia su etiologa5. Puede describir el tipo de
lesin valvular (engrosamiento de los bordes, movilidad de los velos, calcificacin
del anillo y aparato subvalvular, presencia de vegetaciones), su severidad y la
repercusin de la misma (dilatacin auricular izquierda, hipertensin pulmonar,
435
dilatacin de cavidades derechas), as como la presencia de valvulopatas asociadas (la vlvula mitral tambin puede ser insuficiente y es frecuente que la EM se
asocie a insuficiencia tricuspdea, bien funcional, bien por afectacin reumtica).
La valoracin de la severidad de la estenosis mitral por ecocardiografa se realiza
midiendo el tamao del orificio valvular y el gradiente transmitral. La planimetra
es el mtodo de eleccin para medir el rea valvular siempre que la calidad de
imagen lo permita. ltimamente se est prefiriendo la planimetra guiada por 3D.
La estenosis mitral no causa sntomas cuando el rea es >2,0 cm2. Cuando el rea
es >1,5 cm2 en raras ocasiones produce sntomas (principalmente con esfuerzo).
Un rea <1,0 cm2 indica una disminucin crtica del orificio valvular.
En nuestra paciente, el ecocardiograma transtorcico ha demostrado la presencia
de una estenosis mitral moderada. No se han encontrado datos definitivos de repercusin durante el estudio en reposo. La morfologa valvular apunta a un origen
reumtico de la estenosis. Se han descrito casos de estenosis mitral relacionadas con
enfermedades del tejido conectivo, pero la mayor parte de ellos se relacionaron con
presencia de sndrome antifosfolpido y endocarditis no infecciosa (el ecocardiograma no muestra caractersticas de este diagnstico etiolgico) por lo que, a pesar de
ausencia de historia previa, consideramos el caso como una valvulopata reumtica.
Las ltimas guas de prctica clnica5 ya reconocen la utilidad de la ecocardiografa
de estrs en los casos en los que existe una discrepancia entre los sntomas (o estos
son equvocos) y la severidad de afectacin valvular. El ejercicio es preferible sobre la
dobutamina como agente estresante, aunque esta tambin es segura. La obtencin
de informacin sobre cambios en gradientes transvalvulares (gradiente medio >15
mmHg) y presiones pulmonares (PSAP >60 mmHg) en ejercicio ayudar a seleccionar los pacientes que se pueden beneficiar de tratamientos invasivos5-7.
En la ecocardiografa de ejercicio que realizamos a nuestra paciente pudimos objetivar sntomas y alteraciones hemodinmicas que nos confirman la significacin
de la patologa valvular mitral. El siguiente paso que est indicado dar es decidir
si la vlvula es adecuada para una valvuloplastia percutnea o, por el contrario,
habr que optar por un reemplazo quirrgico.
El ecocardiograma transesofgico es la tcnica de eleccin para valorar la anatoma de
la vlvula mitral y grado de insuficiencia cuando la ecocardiografa transtorcica no
ofrece resultados fiables5. Se han desarrollado scores para valorar si una vlvula es adecuada para valvuloplastia percutnea. Estos scores tienen en cuenta el engrosamiento
de los velos y el aparato subvalvular, la movilidad, la calcificacin y la fusin y anato-
436
ma de las comisuras. El ms utilizado actualmente es el score de Wilkins (valores altos

predicen peor resultado del procedimiento), pero en la actualidad las contraindicaciones para valvuloplastia percutnea no los incluyen, siendo estas: rea valvular mitral
>1,5 cm2, trombo auricular izquierdo, insuficiencia mitral mayor que leve, calcificacin
severa o bicomisural, ausencia de fusin comisural, valvulopatas severas asociadas o
enfermedad coronaria concomitante que requiera revascularizacin.
Para ello decidimos realizar un ecocardiograma transesofgico que excluy la
presencia de trombos en la orejuela izquierda y confirm la presencia de una
anatoma favorable para valvuloplastia percutnea (score de Wilkins 6, comisuras
poco calcificadas pero cerradas).
Las guas de prctica clnica actuales5 recomiendan realizar valvuloplastia mitral
en pacientes sintomticos, sin contraindicacin para la misma, con anatoma valvular favorable, por lo que este fue el tratamiento que propusimos a nuestra paciente, con buen resultado posterior.
En caso de haber presentado un mayor grado de insuficiencia mitral o contraindicacin para el procedimiento percutneo, se habra propuesto la opcin quirrgica.
437
Figura 2. ETT vista paraesternal eje corto. Planimetra mitral
Figura 3. ETT (pico de ejercicio). Doppler continuo IT
438
Figura 4. ETT (postesfuerzo). Doppler continuo transmitral
Figura 5. ETT postvalvuloplastia. Doppler continuo. Grandiente transmitral.
439
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
6
7
Chandrashekhar Y, Westaby S, Narula J. Mitral stenosis. Lancet 2009; 374:

1271-83.
Horstkotte D, Niehues R, Strauer BE. Pathomorphological aspects, aetiology
and natural history of acquired mitral valve stenosis. Eur Heart J 1991; 12
SupplB: 55-60.
Diker E, Aydogdu S, Ozdemir M, Kural T, et al. Prevalence and predictors of
atrial fibrillation in rheumatic valvular heart disease. Am J Cardiol 1996; 77:96.
Bonow RO, Braunwald E. Captulo 57: Cardiopatas valvulares. En: Braunwald.
Tratado de Cardiloga. 7 ed. Madrid: Elsevier; 2006. P1553-63.
Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, Antunes MJ, et al. Guidelines on the
management of valvular heart disease. European Heart Journal. 2012; 33:
2451-96.
Picano E. Stress echcoardiography. 5 ed. Berlin;Springer 2009.
Henri C, Pierard LA, Lancellotti P, et al. Exercise Testing and Stress Imaging in
Valvular Heart Disease. Can J Cardiol. 2014; 30: 1012-26.
CUESTIONARIO
1. Son predictores independientes de desarrollo de fibrilacin auricular en la estenosis mitral:

a. Dimetro auricular izquierdo y edad
b. Dimetro auricular izquierdo y sexo
c. Dimetro auricular izquierdo y rea mitral
d. Dimetro auricular izquierdo y gradiente medio transmitral
440
2. Son hallazgos compatibles con estenosis mitral excepto:

a. Fibrilacin auricular en el electrocardiograma.
b. Onda P mitrale en el electrocardiograma: duracin <120 ms con amplitud
aumentada en II y deflexin negativa prominente en V1.
c. Desplazamiento del bronquio izquierdo hacia arriba en la radiografa de trax.
d. Impronta de la aurcula izquierda en el esfago en la radiografa de trax.
3. Segn las actuales guas de valvulopatas de la ESC, es falso sobre la estenosis
mitral que:
a. Un paciente con estenosis mitral moderada, asintomtico, sin alto riesgo
de embolismo ni de descompensacin hemodinmica y con prueba de esfuerzo negativa, no debe indicarse intervencin.
b. La valvuloplastia percutnea est indicada en pacientes sintomticos con
caractersticas favorables.
c. En un paciente con anatoma valvular desfavorable para valvuloplastia percutnea, no se considerar esta tcnica en ningn caso.
d. La valvuloplastia percutnea debe ser considerada como tratamiento inicial en pacientes sintomticos con anatoma no favorable pero sin caractersticas clnicas no favorables.
441
Mixoma auricular: un incidentaloma

ecocardiogrfico
Marcos lvarez Caldern, Pascual Tejerina,
Jairo Monedero Campo, Mara Asuncin Mateos Prez
INTRODUCCIN
Mujer de 31 aos asintomtica en la esfera cardiovascular remitida a consulta de

Cardiologa por un soplo.
Mujer de 31 aos diabtica tipo 2 insulinodependiente, hipertensa, dislipmica y obesa (IMC 31).
Sin antecedentes personales ni familiares de cardiopata.
Tratamiento habitual: fluvastatina, insulina glargina, metformina, omeprazol, sertralina y valsartn/HCT.
Enfermedad actual
Paciente con los antecedentes antes descritos que nos es remitida a consulta
externa de Cardiologa desde atencin primaria al detectarse soplo sistlico en
revisin rutinaria por su mdico de atencin primaria. La paciente no mostraba
ninguna clnica acompaante.
442
Exploracin fsica
TA: 130/74 mmHg.
FC: 92 lpm; Afebril.
No ingurgitacin yugular.
Cartidas sin soplos.
Auscultacin cardiaca: rtmica, soplo sistlico II/VI en foco artico con S2 conservado.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado en ambos campos sin
ruidos sobreaadidos.
Extremidades inferiores: pulsos pedios simtricos. Sin edemas.
Hemograma: hemoglobina 14,5 g/dl; leucocitos 8,5 mil/mmc; plaquetas 225 mil/mmc.
Bioqumica: glucosa 91 mg/dl; urato 6,1 mg/dl; urea 51 mg/dl; creatinina 0,7 mg/
dl, colesterol total 190 mg/dl; HDL 33 mg/dl; LDL 124 mg/dl; triglicridos 161 mg/dl;
GOT 24 UI/l; GPT 19 UI/l; GGT 21 UI/l; CK 144 UI/l; Na 142 mEq/l; K 4,6 mEq/l; Cl 101
mEq/l; HbA1c 8,2%.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 92 lpm. Eje QRS -60. HBAI y BCRDHH. Repolarizacin secundaria.
Radiografa de trax: ICT normal. Sin alteraciones.
Ecocardiograma transtorcico: dimetros normales de VI. FEVI global y segmentaria normales. Resto de cavidades de tamao normal. Vlvula artica esclerosa con
ligera fibrosis. Gradiente mximo de 24 mmHg; Vlvula Mitral aparentemente normal. En Aurcula izquierda se registra una imagen de aspecto fusiforme, mvil, que
parece pasar la vlvula mitral, y que puede estar anclada en otra masa pegada a la
pared de la aurcula izquierda. IT que permite estimar PSAP 24 mmHg + PVC. Patrn
diastlico: relajacin alterada. Pericardio normal vdeo 1; figuras 1 y 2.
443
Ecocardiograma transesofgico: imagen retrocardiaca compatible con hernia de

hiato. Masa adherida a fosa oval de septo interauricular en la cara izquierda, de 4
cm de longitud y 14 mm de base de implantacin en fosa oval, hipermvil, y que
protruye en vlvula mitral y ventrculo izquierdo. La masa es ecocardiogrficamente homognea, digitiforme e hipermvil. Compatible con mixoma.
Coronariografa: obstruccin en ostium de ramo posterolateral de escaso calibre.
Estenosis en el lmite de la significacin en segmento medio de arteria coronaria
derecha. Resto de vasos sin lesiones significativas.
EVOLUCIN
Ante los hallazgos descritos anteriormente, se explica a la paciente la indicacin

de reseccin quirrgica de la masa cardiaca, que la paciente acepta. Se realiza
reseccin de masa intracavitaria en aurcula izquierda sugerente de mixoma con
cierre del defecto de base de implantacin (resecada mediante sutura directa).
Hallazgos quirrgicos: funcin biventricular conservada. Placas de calcio en aorta
ascendente. Aurculas de pequeo tamao. Masa intracavitaria de aspecto polilobulado y heterogneo sugerente de mixoma (4x15 cm) con base de implantacin
en la porcin superior de la fosa oval de la aurcula izquierda. Vlvulas mitral y
tricspide funcional y morfolgicamente normales.
La paciente ingres en la unidad de Reanimacin Cardiaca y fue extubada sin
complicaciones a las 4 horas. No precis soporte inotrpico ni transfusin de concentrados de hemates. Sin complicaciones durante su ingreso en la planta, fue
dada de alta. Actualmente la paciente se encuentra asintomtica.
DIAGNSTICO
Mixoma auricular izquierdo.

DISCUSIN
El mixoma es el tumor primario ms frecuente que afecta al corazn y se origina en el endotelio, en forma de masa polipoidea, a menudo pedunculada que
se extiende hacia la cavidad. Comprende el 50% de los tumores cardiacos que
444
ocurren fundamentalmente entre la tercera y sexta dcada de la vida. El 75,5%

se localiza en la aurcula izquierda.
Los tumores primarios del corazn son muy infrecuentes, con una incidencia del
0,0017-0,19% en series de necropsias. Tres cuartas partes de los tumores son benignos. La mitad de los tumores benignos son mixomas, y la mayora del resto son
lipomas, fibroelastomas papilares y rabdomiomas.
Son ms frecuentes en mujeres y pueden afectar a ambas aurculas, ventrculos o
vlvula mitral, aunque son ms frecuentes en la aurcula izquierda.
Este tumor puede tener presentacin espordica o familiar, con herencia autosmica dominante, conocido como Sndrome de Carney.
La presentacin clnica se caracteriza por obstruccin de la vlvula mitral, embolias de la circulacin pulmonar y sistmica y sntomas constitucionales, adems
de fiebre, anemia o velocidad de sedimentacin globular elevada; sin embargo, la
infeccin de estos tumores es infrecuente.
Casi todos los mixomas auriculares son benignos y se extirpan mediante intervencin quirrgica. Sin embargo si no se resecan por completo pueden recidivar,
se ha comunicado que la frecuencia de recidiva es cercana al 2%. A veces recidivan en sitios distantes al de la reseccin original y es ms factible que ocurra
en la variante familiar de la neoplasia, en la que posiblemente se trate de mltiples tumores primarios ms que de una recidiva del original. En los casos en los
que se han comunicado metstasis, el anlisis histolgico detallado demuestra
que en muchas ocasiones se trata de tumores malignos, es decir, liposarcomas
o rabdomiosarcomas, con zonas difusas de degeneracin mixoide o mixomas
benignos mltiples. Los informes recientes sobre metstasis cerebrales probablemente representen el crecimiento de material embolizado. Tambin se han
descrito lesiones pulmonares, seas y cutneas. Los mixomas emblicos no poseen caractersticas histolgicas malignas y no originan metstasis en los rganos internos o los ganglios linfticos.
445
Figura 1
Figura 2
446
Figura 3
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
2
J. Camm, T. Luscher, P. Serruys. Tratado de Medicina Cardiovascular de la ESC.

Eduardo D Gabe, Carlos Rodrguez Correa, Carlos Vigliano, Julio San Martino,
et al. Mixomas cardiacos: correlacin anatomoclnica. Rev Esp Cardiol.
2002;55:505-13. - Vol. 55 Nm.05.
Cipriano Abad. Tumores cardiacos (I). Generalidades. Tumores primitivos
benignos. Rev Esp Cardiol. 1998;51:10-20. - Vol. 51 Nm.1.
447
CUESTIONARIO
1. Con respecto a los tumores cardiacos, seale la afirmacin correcta.

a. Entre los tumores benignos estn los paragangliomas, aunque tambin
pueden comportarse como malignos.
b. Cuando los tumores malignos epiteliales se diseminan al corazn, en la mayora de los casos lo hacen por va hematgena, aunque hay excepciones.
c. Los linfomas afectan al corazn a travs de cualquier va excepto por siembra directa.
d. Las neoplasias cardiacas se pueden presentar en nios pero no en lactantes.
2. En cuanto a la anatomopatologa de los tumores cardiacos, cul es cierta?
a. Los tumores fibrosos solitarios del pericardio, no suelen infiltrar el pericardio, y por lo general no se presentan hasta el periodo adulto.
b. Las estructuras papilares del fibroelastoma papilar, constan de abundante
vascularizacin, al igual que los mixomas.
c. Las clulas de los rabdomiomas pueden ser de hasta 28 micrometros y su
morfologa aracniforme es patognomnica.
d. Los leiomiomas se consideran restos congnitos de origen meso y ectodrmico.
3. Seale la falsa con respecto al linfoma cardiaco.
a. El tratamiento de eleccin consiste en ciruga para reduccin de la masa tumoral y posteriormente quimioterapia, no siendo til la radioterapia para
el aumento de la supervivencia.
b. El primario constituye casi el 1% de los tumores cardiacos primarios
c. Es tpicamente no hodgkiniano.
d. La distribucin por sexos es prcticamente del 50% para cada uno.
448
Hipoxemia y poliglobulia.
A propsito de un caso
Ana Isabel Rodrguez Serrano, Mara A. Esteve Pastor,
Miriam Gmez Molina, Jos Manuel Andreu Cayuelas,
Salvador Montalbn Larrea, Marina Navarro Pealver,
M Jose Snchez Galin, Pedro Jos Flores Blancos,
Rubn Rodrguez Rubio, Juan Snchez Serna,
Esther Guerrero Prez, Juan Jos Santos Mateo
INTRODUCCIN
Presentamos un caso poco frecuente de insuficiencia cardiaca, cuyo diagnstico

final se consigue tras la realizacin de un estudio ecocardiogrfico especial.
Presentamos el caso de una mujer de 41 aos que consulta en octubre de 2014 en

nuestro centro por disnea progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos y palpitaciones sin ortopnea ni dolor torcico asociados.
La paciente no presenta alergias medicamentosas conocidas, antecedentes mdicos-quirrgicos de inters ni hbitos txicos. Trabaja como administrativa en
una empresa, no ha viajado recientemente y no est en contacto con animales.
Refiere que haba llevado una vida activa, sin limitacin para la actividad fsica,
hasta hace aproximadamente ao y medio cuando comenz con la clnica. Ha
acudido en varias ocasiones a su mdico de Atencin Primaria siendo derivada
a consultas externas de Neumologa donde se objetiv desaturacin con el esfuerzo y alteracin de la difusin siendo el resto de pruebas normales. Se paut
tratamiento con broncodilatadores sin mejora clnica alguna y ante la sospecha
de hipertensin pulmonar se deriv a consultas de Cardiologa para completar
449
estudio. Niega antecedentes de sangrados cutneomucosos, alteraciones neurolgicas e infecciones respiratorias.

Entre sus antecedentes personales nicamente destaca padre con hipertrofia
ventricular leve secundaria a hipertensin arterial; no existe historia familiar de
lesiones telangiectsicas.
El examen fsico evidenci ligera cianosis a nivel perifrico, acropaquias y desaturacin basal (93% en pulsioxmetro) que se incrementa con el esfuerzo (80%); el
resto de la exploracin fue normal. No presentaba signos de insuficiencia cardiaca
ni lesiones telangiectsicas en piel y mucosas. En la analtica destac poliglobulia
(hemoglobina de 16,7 g/dl y hematocrito del 50%) y en la radiografa de trax anteroposterior no se evidenciaron alteraciones.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 73lpm, PR normal, QRS estrecho con morfologa de bloqueo incompleto de rama derecha, eje normal. Ligero descenso del ST
con ondas Ts negativas en II, III, aVF y V3-V5. Figura 1.
Pruebas de funcin respiratoria: CVF 100%. FEV1 87%. FEV1/CVF 75%. TLco 21%.
KCO 22%.
Gasometra arterial basal: pH 7,45. PO2 54 mmHg. PCO2 25 mmHg. Bicarbonato
17,6 mmol/L.
Gasometra arterial tras 20 minutos de oxigenoterapia al 100%: pH 7.457. PO2
104 mmHg. PCO2 25 mmHg. Bicarbonato 17,6 mmol/L.
Ecocardiografa: ventrculo izquierdo de dimensiones normales y funcin sistlica global y segmentaria normales. Ventrculo derecho ligeramente dilatado a
nivel apical con funcin sistlica normal en segmentos basales (TAPSE 18). Insuficiencia tricuspdea ligera con gradiente sistlico de 72 mmHg que permite estimar
una PSAP en torno a 82 mmHg. Desplazamiento del septo interventricular hacia
la izquierda sugestivo de aumento de presiones derechas (vdeo 1).
450
EVOLUCIN
Ante la presencia de hipertensin pulmonar severa en ecocardiografa se comenz protocolo de estudio etiolgico de esta patologa. El cateterismo derecho
mostr hipertensin pulmonar precapilar con presin arterial pulmonar media
de 32 mmHg, presin capilar pulmonar de 4 mmHg y gasto cardiaco conservado.
En ecocardiografa con contraste realizada con suero salino agitado se evidenci
paso masivo tardo y prolongado de microburbujas hacia las cmaras izquierdas
(a partir del 4 latido) (vdeo 2); la ecocardiografa transesofgica confirm el paso
a travs de las venas pulmonares y no a travs de un foramen oval permeable o
una comunicacin auricular (vdeo 3). La fraccin de shunt calculada tras inhalacin de oxgeno al 100 % durante 15-20 minutos fue mayor del 20%. El resto del
estudio (serologa, bioqumica de esputo, gammagrafa ventilacin-perfusin,
inmunologa, examen oftalmolgico y ecografa de abdomen) result anodino.
Se realiza angio-TC-helicoidal pulmonar donde se visualizan dos posibles puntos
de contacto arteriovenosos, ambos en base pulmonar derecha. Finalmente se realiza arteriografa pulmonar en la que no se evidencian MAVP siendo compatible
con la existencia de dichas lesiones a nivel microscpico.
Dado la imposibilidad de determinar la localizacin de las MAVP mediante tcnicas de imagen de cara a tratamiento intervencionista, se opta por tratamiento
conservador comenzando oxigenoterapia continua a dos litros por minuto con el
objetivo de mantener saturaciones por encima del 90%. Actualmente contina
seguimiento ambulatorio presentando mejor tolerancia al esfuerzo y mejora del
descanso nocturno tras cuatro meses de oxigenoterapia.
DIAGNSTICO
Hipertensin pulmonar secundaria a shunt intrapulmonar

Probable presencia de fstulas arteriovenosas microscpicas
DISCUSIN
Nuestra paciente presenta un cortocircuito derecha-izquierda establecido a nivel

pulmonar compatible con MAVP. Las MAVP son comunicaciones anmalas entre
ramas de la arteria y vena pulmonar sin que medie fase capilar alguna entre ellas1.
451
Son infrecuentes, la primera publicacin corresponde a Churton en 1987 donde

describe los hallazgos post mortem de un nio de 12 aos con MAVP bilateral2.
Pueden ser congnitas, producidas por el desarrollo incompleto de los septos vasculares, o no congnitas asociadas a ciruga torcica, traumatismos, actinomicosis, esquistosomiasis, cirrosis y metstasis pulmonares3.
Existe un amplio espectro de MAVP, que va desde lesiones nicas (65%), mltiples
(27%), unilaterales, bilaterales, microscpicas o masivas. La fstula nica suele ser
de localizacin subpleural, con preferencia en lbulos inferiores y de tamao variable aunque en general inferior a los 5 cm. Las MAVP microscpicas y difusas
son difciles de diagnosticar al no causar alteraciones en la radiografa de trax ni
la arteriografa pulmonar; circunstancia que ocurre en el caso que presentamos4,5.
La mayora de los pacientes con MAVP permanecen asintomticos hasta la segunda-cuarta dcada de la vida probablemente debido a su crecimiento con la edad,
influencia hormonal, traumatismos, etc. En nuestra paciente la clnica se inici en
torno a los 40 aos, a pesar de haber pasado por cinco gestaciones (G5A3P2), situacin en la que se produce un estado hipervolmico, con aumento del consumo de
oxgeno, lo que puede descompensar enfermedades cardiovasculares subyacentes6.
Los sntomas iniciales suelen ser resultado de la comunicacin derecha izquierda
que determina una desoxigenacin en sangre perifrica lo que conlleva cianosis
acra y peribucal acompaada de disnea. La disnea es tambin el sntoma de debut
en nuestro caso.
Asimismo, la policitemia y la existencia de infecciones frecuentes en lecho dental y
bucal favorecen la trombosis y las infecciones pulmonares que, sin el filtro capilar
del pulmn sano, pueden migrar a territorio sistmico (fundamentalmente cerebro) producindose infartos, accidentes isqumicos transitorios y abscesos7. Otras
de las manifestaciones, aunque ms infrecuentes, son la hemoptisis, el hemotrax
por rotura en fstulas subpleurales, las cefaleas migraosas, alteraciones visuales y
las crisis convulsivas.
Entre el 40 y 65% de los pacientes con MAVP conocida llevan asociado la enfermedad
telangiectasia hemorrgica hereditaria (THH), tambin conocida como Rendu-Osler
(ROW), que se transmite por herencia autosmica dominante no ligada al sexo y que
viene caracterizada por la existencia de malformaciones arteriovenosas a nivel de piel,
mucosas y rganos internos. Por el contrario, solo entre el 15-20% de dichos pacientes
452
presentan malformaciones arteriovenosas pulmonares. En el caso de nuestra paciente no cumple los criterios diagnsticos lo cual descarta el diagnstico de THH8.
Actualmente el diagnstico se realiza bsicamente mediante angio-TC torcico helicoidal que evidencia la lesin vascular con una arteria aferente y una vena eferente,
debiendo realizar diagnstico diferencial con los tumores vasculares.
La arteriografa pulmonar constituye el gold standard debido a su alta sensibilidad y
especificidad; proporciona informacin funcional de la lesin ya que mide el tiempo
de relleno del nido vascular y de paso del medio de contraste a travs de una vena
de gran calibre hacia aurcula izquierda y es indispensable para realizar el control de
oclusin. Sin embargo, la angiografa unilateral es a menudo incapaz de representar pequeas MAVP debido a su superposicin con los grandes vasos. Adems, una
inyeccin selectiva tambin puede omitir una o varias arterias nutrientes. Nuestro
caso clnico constituye un ejemplo de las limitaciones que posee esta tcnica.
Respecto al tratamiento, tradicionalmente la ciruga (escisin de la lesin, lobectoma, neumectoma, ligadura vascular) constitua la nica alternativa teraputica. Actualmente, el tratamiento de eleccin es la embolizacin percutnea al
tratarse de una tcnica menos invasiva, asociada a menos complicaciones y morbimortalidad y que puede repetirse en caso de recurrencia. No obstante, en las
MAVP de gran tamao la reseccin quirrgica constituye la mejor opcin.
Las indicaciones de tratamiento de MAVP son: la prevencin de embolizacin paradjica y las posibles secuelas neurolgicas, la prevencin de hemoptisis masiva
sobre todo en pacientes jvenes con posibilidades de embarazo y el tratamiento
de los sntomas derivados del shunt derecho-izquierdo como son la cianosis y la
disnea. El riesgo de un accidente cerebrovascular anual en un paciente con MAVP
que presente un dimetro igual o superior a 3 mm es del 1,5%9.
En resumen, lo destacable de nuestro caso es que se trata de una paciente con
shunt intrapulmonar demostrado travs de pruebas funcionales pero sin lograr
determinar las caractersticas anatmicas de la lesin, que no cumple criterios de
un sndrome de THH y cuya sintomatologa comenz a edad adulta.
Ante estos hallazgos nos planteamos la presencia de MAVP microscpicas. En
este contexto clnico tanto la embolizacin percutnea como la ciruga no pueden
contemplarse siendo la oxigenoterapia y, en ltima opcin, el trasplante pulmonar las nicas armas de las que disponemos10.
453
Figura 1. Electrocardiograma con alteraciones compatibles

con hipertensin pulmonar.
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
2
3
Lpez Vime R, De Miguel Dez J, Jara Chinarro B, Salgado Salinas R, Gmez

Santos D, Serrano Iglesias JA. Diagnstico y tratamiento de las fstulas
arteriovenosas pulmonares. Arch Bronconeumol. 2002; 38:288-90.
Churton T. Multiple aneurysms of pulmonary artery. BMJ 1897; 1: 1223.
De Gregorio MA, Maynar M, DAgostino H, Medrano J, Higuera T, Laborda
A. Revisin Malformaciones Arteriovenosas Pulmonares. Diagnstico y
tratamiento endovascular. Intervencionismo 2007; 7.2: 68-76.
Di Carli W, Sandoval Zrate J, Molina M, Lupi Herrera E, Bialostosky D, Barrios
R. Arch Inst Cardiol Mex. 1981. Sept-Oct 51 (5). 463-9.
Kumiko Hirata, Hiroyuki Yamagishi, Kaname Akioka, Minoru Yoshiyama et al. A
Case of Diffuse Pulmonary Arteriovenous Fistula. Jpn Circ J 1999; 63: 499 501
Wilmnishurst P, Jackson P. Arterial hipoxemia during pregnancy caused by
pulmonary arteriovenous microfistulas. Chest. 1996; 110:1368-9.
454
10
Maher CO, Piepgras DG, Brown RD Jr, Friedman JA, Pollock BE.
Cerebrovascular manifestations in 321 cases of hereditary hemorrhagic
telangiectasia. Stroke 2001; 32: 877-882.
Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the
art review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:643-61
White RI, Mitchell SE, Barth KH, et al. Angioarchitecture of pulmonary
arteriovenous malformations: an important consideration before
embolotherapy. AJR 1983; 140: 81-686.
Reynaud-Gaubert M, Thomas P, Gaubert JY, Pietri P, Garbe L, Giudicelli
R, Orehek J, Fuentes P. Pulmonary arteriovenous malformations: lung
transplantation as a therapeutic option. Eur Respir J 1999; 14: 1425-1428.
CUESTIONARIO
1. Respecto a la hipertensin pulmonar, seala la falsa.

a. La hipertensin pulmonar Idioptica se incluye en la categora I de la clasificacin.
b. La caracterstica comn a todas las categoras es la elevacin de la presin
arterial pulmonar media (PAPm).
c. La presencia de hipertensin pulmonar debe ser confirmada mediante cateterismo derecho.
d. Una vez diagnosticada inmediatamente se debe iniciar tratamiento con
antagonistas del calcio a todos los pacientes.
2. En qu localizacin es ms frecuente la presencia de las malformaciones arteriovenosas pulmonares?
a. Base pulmonar izquierda
b. Base pulmonar derecha
c. No existe predileccin por ninguna localizacin
d. Lbulo superior derecho
455
3. Cul de las siguientes no constituye una indicacin de tratamiento de las malformaciones arteriovenosas pulmonares?
a. Prevencin de embolizacin paradjica y de posibles secuelas neurolgicas.
b. La presencia de malformaciones arteriovenosas bilaterales.
c. Prevencin de hemoptisis masiva, sobre todo en pacientes jvenes con posibilidades de embarazo.
d. Tratamiento de los sntomas derivados como son la cianosis y la disnea.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: b; 3: b
456
Alteracin del recuento leucocitario

en paciente con enzimas positivas y
coronarias normales
Nuria Vicente Ibarra, Gregorio de Lara Delgado,
Vicente Pernias Escrig, Laura Nez Martnez,
Teresa Lozano Palencia, Manuel Gmez Martnez,
Juan Miguel Ruiz Nodar, Eloisa Feliu Rey
INTRODUCCIN
Mujer de 79 aos, sin alergias medicamentosas conocidas, hipertensa en tratamiento con olmesartan 40 mg y amlodipino 5 mg al da e independiente para
ABVD. Acude por dolor torcico opresivo en reposo, no irradiado ni asociado a
cortejo vegetativo de tres das de evolucin, acompaado de aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mnimos esfuerzos. Al ingreso se realiza coronariografa que muestra arterias coronarias sin lesiones (figura 2). En ecocardiografa
transtorcica se objetiva un VI no dilatado con FEVI ligeramente deprimida (51%).
Mujer de 79 aos, sin alergias medicamentosas conocidas, hipertensa en tratamiento con olmesartan 40 mg y amlodipino 5 mg al da e independiente para
ABVD. Acude por dolor torcico opresivo en reposo, no irradiado ni asociado
a cortejo vegetativo de tres das de evolucin, acompaado de aumento de su
disnea habitual hasta hacerse de mnimos esfuerzos. A la exploracin est normotensa y afebril con murmullo vesicular conservado y sin ruidos patolgicos,
rtmica y sin soplos. No presenta edemas. La exploracin neurolgica y abdominal es anodina. En ECG se encuentra en ritmo sinusal, objetivndose descenso
del ST de V2-V6, DI y aVL (mximo 2 mm en V2), que corrige parcialmente tras
quedar asintomtica (figura 1). Primera determinacin enzimtica: troponina T
ultrasensible 1890 ng/L [0-14], CK 319 U/L [26-167]. Se inicia tratamiento con doble
457
antiagregacin (AAS y clopidogrel), heparina de bajo peso molecular, atorvastatina, candesartn y bisoprolol.
La paciente ingresa en el servicio de Cardiologa con diagnstico de IAMSEST.
Analtica: glucosa 98 mg/dl; urea 60 mg/dl, creatinina 1,71 mg/dl; FG 31 ml/min; sodio 140 mmol/l; potasio 4,7 mmol/l, CK 319 U/L [26-167]; troponina T ultrasensible
1890 ng/L [0-14]; leucocitos 9,95x103; neutrfilos 5,92x103 (59,4%); linfocitos 1,38x103
(19,9%); monocitos 1,01x103 (10,2%); eosinfilos 1,63x103 (16,4%) [normal 0-6], basfilos 0,01x103 (0,1%) Hb 12,5 g/dl; Hto 38,9%; VCM81,7 fl; plaquetas 61 x 103; los leucocitos y eosifilos llegaron hasta valores de 20.950 y 46% respectivamente.
Radiografa de trax: ICT< 0,5, no se objetivan infiltrados. Senos costofrnicos libres.
Ecocardiografa: VI no dilatado, con funcin sistlica ligeramente deprimida y sin
alteraciones de la contractilidad. Cavidades derechas no dilatadas con funcin sistlica normal. AI dilatada. Alteracin de la relajacin. IM e IT ligeras.
Coronariografa (figura 2): dominancia derecha. Arterias coronarias sin lesiones
significativas.
Rm cardiaca y viabilidad (figuras 3 y 4): VI no dilatado con FEVI ligeramente deprimida (50%). Aparente engrosamiento de la pared sin poder precisar si corresponde a msculo cardiaco, que es ms significativo en la pared lateral, con un
grosor telediastlico mximo de 18 mm. En el estudio precoz tras la administracin de gadolinio intravenoso se observa rea de hipercaptacin en segmento inferior basal y focos hipocaptantes de localizacin subendocrdica en cara lateral,
que podran corresponder a pequeos trombos. AI dilatada. IM e IT ligera.
RM cerebral (figura 5): mltiples lesiones isqumicas que afectan a ambos hemisferios cerebrales y cerebelosos. No se observan imgenes sugestivas de sangrados
intraparenquimatosos. Sistema ventricular simtrico y de calibre normal.
Parsitos en heces: negativo.
Determinacin de IgE: negativa: ECA: 40; ANA negativo Hep-2: 1/320; ANCA IFI
positivo. P-ANCA y c-ANCA negativos. Marcadores tumorales: CA 125: 40 [0-35];
458
Beta-2-microglobulina 3494 [1200-2500]; CYFRA 21-1: 4,4 (0-3,3) IF plasma/orina:

ausencia de picos monoclonales.
ACS. Antifosfolipidos: negativos.
Aspirado de mdula sea: citometra de flujo: MO con 19% de linfocitos, de los
cuales 73% son linfocitos T y 16% son linfocitos B. Se realiza estudio de secuenciacin del TCR Beta no identificndose poblacin clonal. Citogentica: ausencia de
mutaciones FIP1L/PDGFRRa y PDGFRb.
Serologa de helmintos: Strongyloides, Toxocara, Trichinella, Echinococcus, Fasciola negativas.
Electroencefalograma: acusada desestructuracin y lentificacin global de la actividad cerebral. Estos hallazgos ponen de manifiesto la existencia de una afectacin enceflica difusa de grado moderado-grave.
TAC toracoabdominal: no se identifica tromboembolismo pulmonar en las arterias principales lobares, ni segmentarias. Bronquiectasias de segmento anterior
del LSI. Discreto engrosamiento del intersticio subpleural. Se identifican 2 ndulos apicales derechos perilinfticos de 4mm que probablemente correspondan a
ganglios intrapulmonares. Cardiomegalia global asociada a engrosamiento miocrdico en el ventrculo izquierdo de hasta 21 mm en su vertiente lateral. Mnimo
derrame pleural bilateral laminar. Adenopata prevascular de 10 mm sin evidencia
de otras adenopatas mediastnicas significativas. No adenopatas retroperitoneales de tamao significativo. Hgado normal. Quistes renales bilaterales corticales. Diverticulosis digmoidea no complicada.
EVOLUCIN
Al ingreso se realiza coronariografa que muestra arterias coronarias sin lesiones

(figura 2). En ecocardiografa transtorcica se objetiva un VI no dilatado con FEVI
ligeramente deprimida (51%). AI dilatada. Alteracin de la relajacin. IM e IT ligera. Debido a la eosinofilia persistente (16-45%) se decide solicitar RM cardiaca que
es compatible con miocardiopata eosinoflica (figuras 3 y 4).
A los 10 das de ingreso la paciente presenta ACV con hemiplejia izquierda y disminucin del nivel de conciencia. En RM cerebral muestra mltiples infartos en
459
ambos hemisferios cerebrales y cerebelosos (figura 5). Eco-doppler de troncos suprarticos normales. Se inicia estudio de sndrome hipereosinoflico: ANA 1/320;
ANCA (+) IFI; no se detectan paraprotenas en sangre ni en orina. En aspirado de
mdula sea se descarta leucemia eosinoflica. Se realiza tambin coprocultivo
parasitolgico que es negativo e IgE en valores dentro de la normalidad. Se inicia
corticoterapia con prednisona 60 mg al da (1 mg/kg/da). Ante la persistencia de
hipereosinofilia con repercusin sistmica (cardiaca y SNC) se inicia tratamiento con
bolus de metilprednisolona, sin obtener respuesta ni mejora neurolgica. Se inicia
tratamiento con imatinib mientras se esperan los resultados de la FIP1L/PDGFRa
obteniendo disminucin transitoria de los niveles de eosinfilos en sangre. Se suspende imatinib ante nuevo aumento de eosinfilos iniciando hidroxiurea. Presenta
tambin infeccin polimicrobiana de lcera de decbito, aislndose SAMS. Al mes y
medio de ingreso presenta rectorragia abundante por lo que se transfunden 2 concentrados de hemates y debido a la situacin clnica se decide no realizar colonoscopia. A las 48 horas presenta nuevo episodio de rectorragia junto empeoramiento del
estado general y neurolgico. En consenso con la familia se decide iniciar perfusin
de sedoanalgesia, falleciendo la paciente a los pocos das.
DIAGNSTICO
Sndrome hiperesosinoflico primario con afectacin cardiaca y neurolgica grave

Miocardiopata eosinoflica
Infartos isqumicos cerebrales mltiples
Insuficiencia renal
Trombocitopenia
Infeccin polimicrobiana
Hemorragia digestiva baja
HTA
460
DISCUSIN
Hipereosinofilia se define como eosinfilos en sangre perifrica >1,5x109 /l en dos

exmenes separados por lo menos un mes y/o confirmacin patolgica de eosinfilos en tejidos.
El sndrome eosinfilo idioptico (SHI) viene definido por la presencia de una eosinofilia superior a 1,5x109/l durante ms de 6 meses, en ausencia de una causa que
la explique y con disfuncin orgnica atribuible a la infiltracin hstica por eosinfilos maduros.
El sndrome hipereosinoflico (HES) es raro y la verdadera prevalencia resulta desconocida. Segn las series presenta una incidencia estimada de 1-2 casos por cada
200.000 personas-ao. La mayora de pacientes son diagnosticados entre los 20 a
los 50 aos y es ms frecuente en varones.
El diagnstico diferencial incluye hipereosinofilia secundaria a la enfermedad
maligna, infeccin parasitaria, procesos alrgicos, leucemia eosinoflica, neumona eosinoflica crnica, y sndrome de Churg-Strauss.
Todos los sistemas orgnicos pueden ser susceptibles a los efectos de la eosinofilia
sostenida. La insuficiencia cardiaca progresiva es un ejemplo tpico de la lesin de
rganos mediada por eosinfilos, se trata de un proceso fisiopatolgico que implica
la infiltracin de eosinfilos del tejido cardiaco y la liberacin de mediadores txicos.
Respecto a la fisiopatologa, se inicia con el dao endocrdico agudo que lleva a la
necrosis (probablemente debido al efecto txico directo de la protena bsica mayor
y otros productos derivados del eosinfilo en este estrato celular) seguido de infiltracin miocrdica por linfocitos y eosinfilos con degranulacin de los mismos y necrosis miocrdica. En este estado, en general, los pacientes se encuentran asintomticos,
aunque algunos pueden incluso fallecer como consecuencia de una necrosis endomiocrdica. Hay poca informacin disponible acerca de la duracin de esta etapa, pero se
estima con una media de 5,5 semanas con un rango de un da a tres meses.
En el segundo estadio se forman trombos intraventriculares que pueden derivar
en fenmenos tromboemblicos cerebrales o pulmonares. Esta etapa tiene una
duracin media de sntomas de 10 meses. Posteriormente los depsitos de fibrina
conducen a la fibrosis endomiocrdica produciendo miocardiopata restrictiva,
disfuncin valvular e incremento de la presin pulmonar y sistmica con riesgo de infarto y embolias.
461
Las manifestaciones cardiovasculares del HES la forma de presentacin suele ser con
disnea, dolor torcico, signos de insuficiencia cardiaca izquierda y congestiva. Se suele
encontrar engrosamiento posterobasal de la pared del VI con marcada limitacin del
movimiento de la valva posterior mitral dando lugar a regurgitacin. El doppler muestra
patrn tpico de fisiologa restrictiva del flujo mitral. Puede aparecer derrame pericrdico. Los cambios estructurales del miocardio pueden dar lugar a arritmias. Los eventos
emblicos procedentes de trombos intracardiacos se observan en hasta un 25%.
La alteraciones electrocardiogrficas son usuales. Lo ms frecuente es la inversin
de la onda T, seguido de complejos ventriculares prematuros y criterios de hipertrofia ventricular izquierda. En alguna ocasin las alteraciones cardiacas de HES
imitan un IAM.
En la angiografa coronaria no se objetivan signos especficos de HES pero en ocasiones se utiliza para excluir otra enfermedad.
RM cardiaca puede aportar una gran informacin. En primer lugar, las diferencias
en los tiempos de relajacin tisular, que varan en funcin de la naturaleza de los
tejidos, permiten identificar con exactitud la existencia de trombos murales o calcificaciones que pueden asociarse a la fibrosis y diferenciarlos de otros procesos,
como los tumores. As, mientras que el miocardio sano y el afectado por la fibrosis
tienen una intensidad de seal similar, intermedia (gris) en las secuencias anatmicas en sangre blanca, los trombos y las calcificaciones aparecen como reas hipointensas (negras), bien delimitadas. Por otro lado, las secuencias de perfusin
miocrdica de primer paso, que emplean el gadolinio quelado como agente de
contraste, permiten detectar reas hipoperfundidas (sin realce, oscuras), que se
corresponden con zonas de fibrosis, lo que sugiere afeccin microvascular, adems de confirmar la existencia de estructuras avasculares como son los trombos y
calcificaciones que no estn perfundidas. Por ltimo, las secuencias de supresin
miocrdica permiten delimitar con exactitud la extensin de la enfermedad. El
gadolinio es un agente de contraste extracelular, que difunde rpidamente al intersticio desde los capilares y que presenta un lavado rpido en el miocardio sano,
mientras que en el miocardio patolgico, en el que existe lesin celular o fibrosis
persiste ms tiempo debido a la diferente cintica del contraste en estas reas.
Esto se traduce en un hiperrealce tardo de las zonas patolgicas. Este hiperrealce
no se observa en el miocardio sano ni en estructuras avasculares, no perfundidas,
como trombos o depsitos de calcio. Una imagen caracterstica de la RM en el HES
es la visualizacin de tres capas: un borde interior hipointenso de trombo adyacente, una hipercaptacin del endocardio en comparacin con el resto del miocardio con probable exudado inflamatorio y fibrosis, y por ltimo miocardio normal.
462
Existe poco conocimiento sobre el uso de la troponina en HES. Parece ser ms sensible que la CK-MB para la inflamacin en HES. En tres pacientes con infiltracin
eosinoflica cardiaca confirmada con biopsia y ecocardiografa normal, la troponina T se elev inicialmente, normalizndose posteriormente despus del tratamiento con esteroides, lo que sugiere troponina T puede ser un marcador sensible
para afectacin cardiaca precoz.
La participacin neurolgica tambin es usual. Los trastornos ms frecuentes incluyen: accidente cerebrovascular secundario a embolia a partir de trombos cardi
aco, neuropata perifrica con afectacin sensitiva o sensitivo-motora y encefalopata de origen incierto con prdida de la memoria, confusin, alteracin del
comportamiento o ataxia. De modo ocasional de han descripto hemorragias cerebrales y meningitis eosinoflicas.
La meta principal en el tratamiento del HES consiste en descender los niveles aumentados de eosinfilos para prevenir o disminuir la progresin del dao tisular
producido por la infiltracin eosinoflica con la consecuente liberacin de sustancias txicas granulares y citoquinas. La causa ms importante de morbimortalidad es la afectacin cardiaca. Algunos autores tambin asocian a la afectacin del
sistema nervioso central como causa de morbimortalidad.
Est comprobada la efectividad del tratamiento con drogas como prednisona, hidroxiurea e interfern .
En los pacientes con hipereosinofilia y manifestaciones clnicas de dao y/o disfuncin orgnica grave debe realizarse un mnimo nmero de estudios complementarios y comenzar en forma inmediata con corticoides a altas dosis en forma.
El xito o el fracaso en el tratamiento dependen, en gran medida, del grado de
dao a rganos que ya haya ocurrido previo a la instauracin del tratamiento.
Algunos pacientes presentan mutaciones en los receptores de los genes de la tirosincinasa. Uno de ellos es el receptor alfa del factor de crecimiento de plaquetas
(PDGFRA), se yuxtapone al FIP1L1 produciendo un gen fusionado PDGFRA-FIP1L1,
con predisposicin a producir afectacin cardiaca. La delecin intersticial del
cromosoma 4 da lugar a esta yuxtaposicin. Estos pacientes suelen responder al
tratamiento con imatinib mesilato. En el caso del HES que no posee la mutacin
FIP1L1-PDGFRA el uso de imatinib es controvertido, sin embargo algunos pacientes demostraron respuesta, es por esto que su uso estara indicado como teraputica refractaria a los glucocorticoides y otros tratamientos.
463
Figura 2. ECG
464
Figura 3. Postgadolinio
Figura 4. RM cardiaca
465
Figura 5. RM cerebral
Bibliografa
1
5
6
Oever J, Theunissen L, Tick L, Verbunt R. Cardiac involvement in

hypereosinophilic. Syndrome. Neth J Med. 2011 May;69(5):240-244.
Sotiris C, Plastiras MD, Nikolaos MD, Nikolaos L, Kelekis MD, George
E, et al. Magnetic Resonance Imaging of the Heart in a Patient with
Hypereosinophilic Syndrome. The American Journal of Medicine (2006) 119,
130-132.
Gene, Fichet, Alison. Cardiac Magnetic Resonance Imaging and Eosinophilic
Endomyocardial Fibrosis. Circulation. 2008;118: 710-711.
Imran S, Matthew W, Da-Li Feng, Glockner J. Cardiac magnetic resonance
imaging of eosinophilic endomyocardial disease. International Journal of
Cardiology. 2008 Jun 6;126(3):50-52.
Bosch JA. Sndrome hipereosinoflico. Med Clin (Barc) 2001; 117: 375-376.
Estornell J, Lpez MP, Dicenta F, Igual B, Martnez V, Sonlleva A. Utilidad de la
resonancia magntica en el estudio de la enfermedad endomiocrdica. Rev
Esp Cardiol. 2003;56(3):321-4.
Mauri M, Garca M, Reynaga E, Ranila E. Sndrome hipereosinoflico y
endocarditis de Lffler con reordenamiento FIP1L1-PDGFRA: efectividad del
tratamiento con imatinib mesilato. Med Clin (Barc). 2007;129(4):157-9.
466
CUESTIONARIO
1. Respecto al sndrome hipereosinfilico, seale la respuesta verdadera.

a. La incidencia estimada de 1-2 casos por cada 200.000 personas-ao.
b. El sndrome eosinfilo idioptico se define por la presencia de una eosinofilia superior a 1,5x106/l durante ms de 6 meses, en ausencia de una causa
que la explique y con disfuncin orgnica atribuible a la infiltracin hstica
por eosinfilos maduros.
c. Es ms frecuente en edades 20 a 50 aos y se da principalmente en mujeres.
d. Los rganos frecuentemente afectados son el sistema cardiovascular, SNC,
pulmn y rin.
2. Referente a la afectacin cardiovascular del sndrome hipereosinoflico (HES),
seale la respuesta verdadera.
a. El principal sntoma cardiovascular es el dolor torcico.
b. Las alteraciones electrocardiogrficas ms frecuentes son signos de HIV y
complejos ventriculares prematuros.
c. El imatinib mesilato es un inhibidor de la tirosincinasa que se utiliza en pacientes con HES que presentan delecin intersticial del cromosoma 5.
d. Los eventos emblicos procedentes de trombos intracardiacos se observan
en hasta un 25%de los estos pacientes.
3. En el sndrome hipereosinoflico, seale la respuesta falsa.
a. En la secuencias anatmicas en sangre blanca aparecen reas hiperintensas que corresponden a los trombos y las calcificaciones.
b. La causa ms frecuente de morbimortalidad de estos pacientes es cardiovascular.
c. La afectacin cardiaca por hipereosiofilia engloba tres estados; estado
de necrosis aguda donde la ecocardiografa puede ser normal, una fase
intermedia de formacin de trombos con duracin media de 10 meses y
por ltimo, un estado fibrtico.
d. En los hallazgos ecocardiogrficos aparece engrosamiento miocrdico
progresivo y el doppler muestra patrn tpico de fisiologa restrictiva del
flujo mitral.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: a
467
Insuficiencia cardiaca de debut en

mujer de 51 aos
Juan Snchez Serna, Juan Jos Santos Mateo, Esther Guerrero Prez,
Jos Manuel Andreu Cayuelas, M Jos Snchez Galin, Pedro
Jos Flores Blanco, Rubn Rodrguez Rubio,
Ana Isabel Rodrguez Serrano, Miriam Gmez Molina,
M Asuncin Esteve Pastor, Alicia Mateo Martnez
INTRODUCCIN
Se presenta un caso de insuficiencia cardiaca poco frecuente, pero con diagnstico muy sencillo utilizando la prueba adecuada.
Antecedentes
Mujer, 51 aos.
Hipertensin arterial. Glaucoma crnico.
Sin alergias conocidas. No hbitos txicos.
En tratamiento con telmisartn 80 mg/da.
Situacin basal: activa. Independiente para actividades de la vida diaria. Disnea de moderados esfuerzos (NHYA II).
468
Enfermedad actual
Acude a su mdico de familia por disnea de moderados de unos 3 meses de evolucin. Desde entonces presenta tambin edemas en miembros inferiores. No refiere historia previa de dolor torcico ni palpitaciones. Se le realiza una radiografa
de trax y ante la presencia de cardiomegalia se solicita valoracin preferente en
consultas externas de Cardiologa.
Exploracin fsica
TA: 130/90 mmHg
FC: 77 lpm
SatO2: 98%
Cabeza y cuello normal. Sin IY
AC: rtmica, soplo holosistlico II/VI con desdoblamiento de R2
AP: MVC en ambos campos pulmonares
Abdomen: anodino
EEII: edemas con fvea perimaleolares
ECG (figura 1): ritmo sinusal a 75 lpm con signos de crecimiento de AD, PR normal,
QRS ancho (150 mseg) con morfologa de bloqueo completo de rama derecha y
alteraciones secundarias de la repolarizacin.
Ecocardiografa (vdeos 1, 2 y 3): severa dilatacin de cavidades derechas. Desplazamiento apical del punto de insercin del velo septal tricuspdeo (unos 2,5 cm
respecto al plano del anillo mitral). IT masiva por falta de coaptacin de velos. La
valoracin de la funcin sistlica del VD es dificultosa pero impresiona de estar severamente deprimida. El tronco de la pulmonar es de tamao normal. La vlvula
pulmonar no tiene anomalas. Las cavidades izquierdas son de tamao pequeo
y estn desplazadas por las cavidades derechas. La funcin sistlica del VI est
469
visualmente en el lmite inferior de la normalidad. Las vlvulas izquierdas son

normales. Patrn de llenado mitral de alteracin de la relajacin. No se detecta
CIA (aunque la valoracin es difcil), ni otros shunts. Arco artico normal. Ligera
congestin venosa sistmica.
EVOLUCIN
Se aade al tratamiento furosemida 40 mg/da, se solicita resonancia magntica

cardiaca para caracterizacin anatmica y mejor valoracin de funcin de VD.
En la revisin a los 6 meses la paciente se encuentra asintomtica. Trae resultado
de RMN cardiaca realizada (figura 2): estudio de muy mala calidad tcnica (artefactos de movimiento). Dilatacin de cmaras derechas, con desplazamiento
apical de los velos de la tricspide, que no coaptan. Regurgitacin tricspide libre.
FEVD 43%. No se aprecia malformaciones asociadas. Ventrculo izquierdo desplazado por el derecho, con funcin ventricular preservada.
Dada la mejora de la sintomatologa se decide mantener tratamiento mdico y
control ambulatorio a los 6 meses con realizacin de nueva ecocardiografa, nueva RMN y test de esfuerzo cardiopulmonar.
DIAGNSTICO
Insuficiencia cardiaca leve de debut

Anomala de Ebstein
Regurgitacin tricuspdea severa y disfuncin sistlica ligera VD
DISCUSIN
Las alteraciones encontradas en las pruebas de imagen en esta paciente con clnica
de insuficiencia cardiaca de debut establecen el diagnstico de anomala de Ebstein.
La anomala de Ebstein se caracteriza por el desplazamiento apical de la base de
insercin (e hipoplasia) del velo septal de la tricspide y en la mayora de los casos
tambin del velo posterior de ms de 20 mm o 8 mm/m2 con respecto al anillo AV.
470
El punto de desplazamiento mximo es a nivel de la comisura entre el velo posterior

y el septal. Se produce adherencia de los velos al miocardio subyacente como consecuencia de un defecto en la delaminacin de la capa interna el miocardio durante
el desarrollo embriolgico. El velo anterolateral se inserta normalmente en el anillo
AV pero es generalmente redundante y elongado (en forma de vela) y puede tener
fenestraciones y cuerdas cortas y bandas musculares pobremente formadas que lo
sujetan a la pared libre del VD restringiendo su movimiento (tethering). El orificio
efectivo de la vlvula tricspide se encuentra situado en la unin del segmento de
entrada y el segmento apical del VD y orientado hacia el TSVD. Causa principalmente insuficiencia tricuspdea y, en algunos casos, estenosis tricspide.
El lado derecho del corazn queda dividido en AD, que suele estar dilatada, y el
VD en dos partes. La porcin atrializada del VD, es la porcin entre el anillo tricuspdeo (marcado por el trayecto de la coronaria derecha) y el orificio valvular, es
una cavidad que suele estar dilatada. El miocardio de la porcin atrializada del VD
es fino y fibrtico. Durante la contraccin auricular, la porcin atrializada del VD
acta como un reservorio pasivo. La parte que no se afecta por la anomala que
consiste en los otros dos componentes del VD: la porcin trabecular y el TSVD que
constituyen el VD funcional. Aunque el VD funcional se encuentra reducido a la
porcin apical y al TSVD, este puede estar tambin dilatado para poder acomodar
un volumen diastlico aumentado por la insuficiencia tricuspdea, empujando al
SIV hacia la izquierda. Puede existir obstruccin en el TSVD por la presencia de
inserciones anormales del velo anterior o por un escaso desarrollo intratero del
TSVD debido a un flujo antergrado reducido.
El ventrculo izquierdo (VI) puede presentar alteraciones en su geometra y funcin como consecuencia del movimiento paradjico del SIV, pudiendo existir interdependencia ventricular. En casos extremos el desplazamiento del SIV puede
provocar obstruccin del TSVI. El VI tiene un tamao reducido y puede presentar
alteraciones de la funcin sistlica y diastlica
Con frecuencia la anomala de Ebstein se asocia a otras malformaciones cardiacas.
Entre el 80 y 94% presenta CIA o FOP, pudiendo existir cortocircuito derecha-izquierda por la elevacin de presiones de AD, responsable de la cianosis y embolismo paradjico. Pueden encontrarse otras anomalas congnitas asociadas como
la CIV, estenosis pulmonar, atresia pulmonar, prolapso valvular mitral, coartacin
de aorta, tetraloga de Fallot, anormalidades de la vlvula mitral.
471
Se han descrito casos de no compactacin de miocardio del VI asociado a la enfermedad de Ebstein, hasta en un 18% (encontrando asociacin con mutaciones
en el gen MYH7). Un 25% de los pacientes tienen vas de conduccin accesorias
mltiples que son causa de arritmias auriculares.
La aparicin de la anomala de Ebstein se asociado a factores genticos heterogneos, factores reproductivos y ambientales (la anomala es ms comn en gemelos, en aquellos con historia familiar de cardiopata congnita y con exposicin
materna a benzodiacepina o litio). La mayora de casos son espordicos.
Las manifestaciones clnicas y el pronstico dependen del grado de severidad
anatmica, de las arritmias, de la presencia de lesiones asociadas y de la edad de
presentacin de la clnica.
Los sntomas cardinales son cianosis, IC derecha y palpitaciones. Durante la exploracin fsica suele observarse una presin venosa yugular poco llamativa pese
a la IT severa debido a la dilatacin y distensibilidad de la aurcula derecha y a la
atrializacin del ventrculo derecho.
La presentacin electrocardiogrfica de la anomala de Ebstein es muy variable.
Es frecuente registrar en la derivacin V1, un patrn rsr que hace pensar en un
retraso de la conduccin ventricular derecha, y en los adultos es habitual un bloqueo de rama derecha. El Ebstein se asocia con presencia de vas accesorias (entre
el 6 y el 36% tienen al menos una va).
En la radiografa de trax es habitual observar una cardiomegalia de grado muy
variable. Un ICT >0,65 conlleva un mal pronstico.
La tcnica de eleccin para el diagnstico y valoracin inicial es la ecocardiografa.
La principal caracterstica es el desplazamiento apical de velo septal al menos 8
mm/m2 de la insercin del velo anterior mitral. En un estudio ecocardiogrfico
basal hay que valorar morfologa de la vlvula tricspide, grado de estenosis e insuficiencia tricuspdea, tamao y funcin de VD, presencia de CIA/FOP y direccin
del cortocircuito, estenosis pulmonar, tamao y funcin de VI y presencia de anomalas asociadas. La ETE permite la valoracin de la anomala de Ebstein en caso
de que el resultado del ETT proporcione imgenes de calidad subptima. Tambin
es til para valorar la presencia de CIA/FOP. El estudio ecocardiogrfico tambin
resulta esencial con vistas a la planificacin quirrgica de reparacin valvular.
472
Generalmente se recurre al cateterismo cardiaco cuando se sospecha la existencia

de una enfermedad coronaria concomitante o se quiere determinar las presiones
arteriales pulmonares. Las presiones del VD y de AP suelen estar normales aunque la PTDVD puede estar aumentada. La presin de la AD puede estar normal
pese a IT severa, sobre todo si la aurcula est muy dilatada.
La resonancia magntica cardiaca tiene valor con vistas la evaluacin para ciruga
y en pacientes con pobre ventana acstica. Esta prueba puede aportar datos sobre el volumen y el funcionamiento del ventrculo derecho funcional.
En caso de aparicin de sntomas de IC debe comenzarse tratamiento mdico. La indicacin de ciruga, segn las ltimas guas de cardiopatas congnitas de la Sociedad
Europea de Cardiologa se establece en aquellos pacientes que presenten una regurgitacin tricuspdea ms que moderada y sintomatologa (NYHA >II o presencia de arritmias no controlables con tratamiento mdico o ablacin) o deterioro de la capacidad
funcional (medido con prueba de esfuerzo cardiopulmonar). En caso de indicarse el
tratamiento quirrgico de la vlvula tricspide se debe realizar el cierre de CIA/FOP en
el mismo acto. El trasplante cardiaco es una opcin teraputica alternativa en pacientes seleccionados que no son candidatos a tratamiento quirrgico estndar.
Los trastornos del ritmo sintomticos pueden ser tratados de forma conservadora
o preferiblemente con EEF, la ablacin tiene una tasa de xito menor que en los
pacientes con corazones estructuralmente normales.
En cuanto a las tcnicas quirrgicas se han descrito varias tcnicas de reparacin
valvular, con diferentes tasas de xito segn el grado de alteracin anatmica. No se
ha demostrado a largo plazo que la reparacin sea mejor que la sustitucin valvular
(tampoco que las bioprtesis sean preferibles a las mecnicas), un estudio sugiere
que la reparacin valvular es menos durable en adultos que en nios. Las bioprtesis en posicin tricuspdea tienen mayor durabilidad que en cualquier otra posicin,
sobre todo en pacientes peditricos. Actualmente se prefiere la reparacin valvular
cuando es posible, evitndose potenciales complicaciones de las prtesis valvulares.
Todos los pacientes con anomala de Ebstein deben someterse a revisiones peridicas,
cuya frecuencia depender de la gravedad de su proceso, siendo al menos anual.
En la paciente de nuestro caso al encontrarse asintomtica y con buena capacidad funcional se decidi mantener tratamiento mdico y control por Cardiologa
a los 6 meses con nueva reevaluacin con pruebas de imagen y test de esfuerzo
cardiopulmonar.
473
Figura 2. Resonancia magntica cardiaca
474
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Attenhofer-Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK.
Ebsteins anomaly. Circulation 2007;115:277-285.
Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD, Hayes D, Warnes CA,
Danielson GK. Ebsteins anomaly - review of a multifaceted congenital cardiac
condition. Swiss Med Wkly 2005 May 14;135(19-20):269-81.
Hsch O, Sohns JM, Nguyen TT, Lauerer P, Rosenberg C, Kowallick JT, Kutty
S, Unterberg C, Schuster A, Fahauer M, Staab W, Paul T, Lotz J, Steinmetz
M. The total right/left-volume index: a new and simplified cardiac magnetic
resonance measure to evaluate the severity of Ebstein anomaly of the
tricuspid valve: a comparison with heart failure markers from various
modalities. Circ Cardiovasc Imaging 2014 Jul;7(4):601-9.
Egidy Assenza G, Valente AM, Geva T, Graham D, Pluchinotta FR, Sanders SP,
Autore C, Volpe M, Landzberg MJ, Cecchin F. QRS duration and QRS fractionation
on surface electrocardiogram are markers of right ventricular dysfunction and
atrialization in patients with Ebstein anomaly.Eur Heart J 2013 Jan;34(3):191-200.
Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, de Haan F, Deanfield JE, Galie N, et al.
ESC Commitee for Practice Guidelines (CPG). ESC Guidelines for the management
of grown-up congenital heart disease. Eur Heart J 2010; 31:2915-2957.
CUESTIONARIO
1. Respecto al tratamiento quirrgico de la anomala de Ebstein, seale la verdadera.

a. La reparacin valvular ha demostrado mejores resultados a largo plazo que
el reemplazo valvular protsico.
b. El beneficio de aadir un shunt cavopulmonar bidireccional durante la ciruga no est claro, especialmente si no disfuncin de VD.
c. Durante la plicatura de la porcin atrializada del VD la arteria coronaria
que con ms frecuencia puede daarse es la circunfleja.
d. Se prefieren las prtesis mecnicas sobre las biolgicas por su mayor durabilidad.
475
2. Sobre los marcadores de severidad en la enfermedad de Ebstein, seale la correcta.

a. El ndice de volumen telediastlico de cavidades derechas sobre cavidades
izquierdas en RMN cardiaca ha demostrado buena correlacin con marcadores clsicos de IC, as como con la supervivencia a largo plazo.
b. La presencia de un QRS fraccionado se ha relacionado con un mayor volumen del VD atrializado.
c. Se ha encontrado relacin entre la duracin del QRS y el aumento del ndice
cardiotorcico en la radiografa de trax.
d. Todas las anteriores son correctas.
3. Sobre el tratamiento de la anomala de Ebstein, seale la falsa.
a. Se puede considerar la anticoagulacin oral en caso de shunt derecha-izquierda.
b. En pacientes que se van a someter a ciruga de la tricspide no se recomienda cierre de CIA/FOP de forma sistemtica en el mismo acto quirrgico.
c. En casos de sospecha de embolismo paradjico se puede considerar de forma aislada el cierre percutneo de CIA/FOP.
d. En pacientes asintomticos con dilatacin progresiva de VD debe considerarse la reparacin quirrgica.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: b; 3: b
476
El dolor de garganta mata

Marta Alonso Fernndez de Gatta, Luis Ignacio Martn Leal,
Damin Gajate Herrero
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de un varn de 73 aos con sndrome coronario agudo (SCA)

evolucionado, de presentacin totalmente atpica.
Varn de 73 aos que acude a Urgencias por dolor en la regin anterior del cuello.
Como antecedentes destaca hipertensin arterial sistmica, dislipemia y tabaquismo activo de 20-30 cig/da, en tratamiento con omeprazol, y un antihipertensivo e hipolipemiante que no recuerda.
El paciente refiere literalmente dolor de garganta de al menos una semana de
evolucin. El dolor se localiza a nivel de la zona anterior del cuello, intermitente y
de intensidad variable, por el que haba consultado en su centro de Atencin Primaria, recibiendo tratamiento con varias lneas de antiobioterapia por sospecha
de faringitis aguda. El da del ingreso, presenta dolor en zona anterior del cuello se
extiende a trax y brazo izquierdo, opresivo, de mayor intensidad, y acompaado
de cortejo vegetativo, de una hora de evolucin.
Exploracin fsica
TA: 96/65 mmHg.
FC: 75 lpm.
SpO2: 94%.
477
Buen estado general. Consciente y orientado. Normocoloracin cutaneomucosa. Eupneico.

CYC: sin Ingurgitacin yugular objetivable.
AC: ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos.
AP: murmullo vesicular conservado sin ruidos aadidos.
EEII: no edema ni signos de TVP. Pulsos pedios bilaterales y simtricos.
Se realiza electrocardiograma que muestra onda Q e imagen de lesin subepicrdica en cara inferior, que, junto con el dolor tpico de corta evolucin y la persistencia del mismo, se decide realizacin de cateterismo cardiaco urgente.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm, con eje del QRS de 130. BAV de 1
grado. BRDHH. Elevacin del segmento ST en cara inferior con con Q y descenso
especular en cara lateral alta y de V1 a V3, extrasistolia ventricular aislada.
Cateterismo cardiaco: tronco coronario izquierdo sin lesiones. Descendente anterior de buen calibre con estenosis grave en tercio medio y buen vaso distal. Circunfleja con estenosis grave en tercio medio de 1 obtusa marginal y buen vaso
distal. Coronaria derecha (CD) con estenosis grave en tercio proximal y oclusin
en tercio medio.
Analtica (recibida tras la realizacin del cateterismo): hemograma, coagulacin, funcin renal e iones normales, creatina-cinasa: 335, troponina T ultrasensible: 955.1 pg/ml.
EVOLUCIN
Ante los hallazgos de la coronariografa se procede a angioplastia sobre arteria coronaria derecha, resultado un procedimiento muy dificultoso. Se realiza
avance de gua hacia luz distal y trombectoma con lo que se logra perfusin antergrada TIMI 2 que muestra vaso con enfermedad difusa severa y placa crtica
en tercio medio, se implantan dos stents directos en tercio medio y proximal
478
con buen resultado angiogrfico pero con datos indirectos de mala perfusin
microvascular con flujo distal pulstil alternante. Por enfermedad difusa de arteria CD y ausencia de resolucin del ST se implantan otros dos stents en interventricular posterior y cruz logrndose flujo TIMI 2.
Una vez se iba a dar por finalizado el procedimiento, el paciente sufre cuadro brusco de disnea, hipotensin arterial y un vmito, seguido de cianosis en esclavina y
disociacin electromecnica. Se inician maniobras de reanimacin cardiopulmonar avanzada y se lleva a cabo ecocardiograma que muestra derrame pericrdico severo, confirmando la sospecha de rotura cardiaca. Se procede a intubacin
orotraqueal y pericardiocentesis con extraccin sangre roja de saco pericrdico.
Tras ms 30 minutos de maniobras de RCP avanzada sin lograrse recuperacin de
circulacin espontnea, por lo que se diagnostica exitus letalis.
DIAGNSTICO
Cardiopata isqumica: sndrome coronario agudo con elevacin del segmento ST tipo infarto agudo de miocardio con onda Q inferior.
Enfermedad arterial coronaria de tres vasos: estenosis grave de descendente
anterior media, estenosis grave de circunfleja media y estenosis grave proximal con oclusin media de coronaria derecha.
Parada cardiaca secundaria a rotura de pared libre de ventrculo izquierdo.
Exitus letalis.
DISCUSIN
En este caso clnico cabe destacar dos puntos de inters; por un lado la presentacin
clnica atpica que hizo que se retrasara el diagnstico de sndrome coronario agudo,
y por otra parte la evolucin poco frecuente de un infarto inferior evolucionado.
El diagnstico de infarto agudo de miocardio con elevacin del segmento ST
(IAMCEST) se basa en la historia clnica y electrocardiograma. En pacientes con
dolor torcico tpico suele hacerse de forma rpida, pero hasta un 30% de pacientes presentan sntomas atpicos, como dolor en otras localizaciones, nuseas/
vmitos, disnea, fatiga, palpitaciones o sncope. La presentacin atpica es ms
479
frecuente en mujeres, diabticos y pacientes ancianos, a menudo consultan ms

tarde, el diagnstico es ms tardo y reciben con menor frecuencia terapia de reperfusin y otros tratamientos basados en la evidencia que los pacientes con una
presentacin tpica de dolor torcico, lo que conlleva mayor morbimortalidad.
Hasta un 23% de los pacientes con sntomas atpicos reciben un diagnstico incorrecto, frente a un 2,4% en pacientes con dolor torcico tpico. En nuestro paciente
no se sospech sndrome coronario agudo hasta que consult por sntomas tpicos, momento en el que se estaba produciendo un reinfarto.
La rotura de la pared libre del ventricular es una de las complicaciones mecnicas del infarto agudo de miocardio (IAM). Actualmente se estima una incidencia
aproximada del 1%, reducida de forma significativa con la aparicin de la intervencin coronaria percutnea (ICP) primaria. Supone hasta un 8% de las muertes
de pacientes con IAM.
El 90% de los casos se producen en las primeras dos semanas tras el IAM, y presenta un pico de aparicin bimodal: uno precoz (dentro de las primeras 72 horas)
y otro tardo (ms all del cuarto da); con fisiopatologa diferente. La ruptura
temprana se caracteriza por un desgarro en forma de hendidura abrupta en el
miocardio infartado, con una preferencia en la localizacin anterior; y la ruptura
tarda se relaciona con la extensin del infarto, sin sitio de miocardio preferencia,
con una incidencia muy baja en pacientes con reperfusin exitosa.
La rotura de la pared libre es ms frecuente en el ventrculo izquierdo, afectando
en la mayora de los casos las paredes anterior y lateral, en la unin del miocardio
infartado y normal.
Se han descrito diferentes factores de riesgo asociados a la rotura cardiaca, entre
los que se encuentran el sexo femenino, edad avanzada, primer infarto, ausencia de colaterales, ausencia de hipertrofia ventricular, el infarto transmural (enfermedad monoclusiva de un vaso), la localizacin anterior, elevacin persistente
del ST, hipertensin arterial durante la fase aguda, el uso de antiinflamatorios no
esteroideos o corticoides en fase aguda y el uso de fibrinolticos ms all de las 14
horas del inicio de los sntomas.
La presentacin clnica en la mayora de los casos es la muerte sbita por hemopericardio que produce taponamiento cardiaco y disociacin electromecnica.
Es posible la presentacin subaguda con dolor torcico, hipotensin, sncope,
480
nuseas o vmitos, fundamentalmente en los casos de seudoaneurisma (en los

que la rotura cardiaca est contenida por un trombo, hematoma en organizacin adems el pericardio).
El diagnstico se realiza fundamentalmente mediante ecocardiograma, que
mostrar derrame pericrdico, y en ocasiones es posible visualizar la rotura de la
pared. En los paciente estables puede realizarse cateterismo cardiaco con el fin
de catalogar las lesiones coronarias previo a la ciruga; as como confirmar la rotura mediante empleo de contraste que se extravasa al pericardio. La pericardiocentesis confirma el diagnstico y es la primera medida para estabilizacin del
paciente, junto con soporte ventilatorio, el masaje cardiaco, frmacos inotrpicos
positivos y fluidoterapia.
El tratamiento de eleccin es la ciruga cardiaca urgente, tanto en casos de rotura
libre como en los seudoaneurismas, previa estabilizacin del paciente.
La mortalidad de esta complicacin mecnica contina siendo elevada, tanto
previa a la ciruga, como en los casos que llegan a la misma (hasta un 60% en las
series quirrgicas).
Figura 1. Coronariografa, rbol coronario izquierdo

481
Figura 2. Coronariografa, rbol coronario izquierdo 2
Figura 3. Coronariografa, coronaria derecha

482
Figura 4. Revascularizacin coronaria derecha
Figura 5. Revascularizacin coronaria derecha 2

483
Figura 6. ECG
Bibliografa
1
Figueras J, Cortadellas J, Soler-Soler J. Left ventricular free wall rupture:

clinical presentation and management. Heart. 2000;83:499-504.
J. Caballero-Borrego, J.M. Hernndez-Garca, J. Sanchis-Fores. Complicaciones
mecnicas en el infarto agudo de miocardio. Cules son, cul es su
tratamiento y qu papel tiene el intervencionismo percutneo? Rev Esp
Cardiol. 2009; 09(Supl.C):62-70.
Yip HK, Wu CJ, Chang HW, Wang CP, Cheng CI, Chua S, Chen MC. Cardiac
rupture complicating acute myocardial infarction in the direct percutaneous
coronary intervention reperfusion era. Chest. 2003 Aug;124(2):565-71.
Nakatsuchi Y, Minamino T, Fujii K, Negoro S. Clinicopathological characterization
of cardiac free wall rupture in patients with acute myocardial infarction:
difference between early and late phase rupture. Int J Cardiol 1994; 47:S33.
484
Brieger D, Eagle KA, Goodman SG, Steg PG, Budaj A, White K, Montalescot
G. Acute coronary syndromes without chest pain, an underdiagnosed and
undertreated high-risk group: insights from the Global Registry of Acute
Coronary Events. Chest. 2004; 126:461-9.
Becker RC, Gore JM, Lambrew C, Weaver WD, Rubison RM, French WJ, et al.
A composite view of cardiac rupture in the United States National Registry of
Myocardial Infarction. J Am Coll Cardiol. 1996;27:1321-6.
CUESTIONARIO
1. Cul de las siguientes afirmaciones es falsa respecto al diagnstico de sndrome coronario agudo con elevacin del ST?
a. Solo un 5% de los pacientes presentan sntomas atpicos.
b. Se basa principalmente en la historia clnica y electrocardiograma.
c. La presentacin atpica retrasa el diagnstico y conlleva menor terapia de
reperfusin.
d. Es mucho ms frecuente el diagnstico incorrecto en pacientes con presentacin clnica atpica que en los pacientes con dolor torcico tpico anginoso.
2. Cul de las siguientes medidas no es eficaz en el tratamiento de la rotura cardiaca?
a. Angioplastia percutnea de las lesiones coronarias
b. Pericardiocentesis
c. Maniobras de RCP
d. Ciruga cardiaca urgente
3. Cul de las siguientes afirmaciones es verdadera respecto a la rotura cardiaca?
a. El uso de fibrinolticos ms all de las 14 horas de inicio de los sntomas es
un factor de riesgo.
b. Tiene una incidencia aproximada mayor de 20%.
c. La rotura suele producirse en el medio del miocardio infartado.
d. Para su diagnstico la prueba ms til es la resonancia magntica nuclear
cardiaca.
485
No siempre se trata de un SCA

Vicente Pernias Escrig, Maribel Snchez Casetes,
Nuria Vicente Ibarra, Gregorio De Lara Delgado,
Laura Nez Martnez, Paula Guedes Ramallo, Thomas Andr
Brouzet, Antonio Garca Honrubia,
Manuel Jess Gmez Martnez
INTRODUCCIN
Se presenta el caso de una mujer de 48 aos hipertensa mal contralada y dislipmica, que acude a Urgencias por dolor torcico tpico.
Las pruebas complementarias orientarn el diagnstico y facilitarn la resolucin
de las preguntas realizadas.
HTA de 2 aos de evolucin con mal control.

Dislipemia sin tratamiento.
Extabaquismo de 10 a/p.
Obesidad (IMC=33).
Ansiedad.
Tratamiento: valsartn 160 mg/24h, indapamida 1,5 mg/24h y bromazepam
1,5 mg/24h.
486
Se trata de una mujer de 48 aos que acude a Urgencias por presentar un episodio
de dolor centrotorcico opresivo de 5 horas de evolucin, irradiado a la espalda y
acompaado de cortejo vegetativo, sin presencia de disnea.
La paciente refiere que el dolor ha aparecido mientras estaba fregando y que ha
cedido parcialmente al sentarse.
Desde hace aproximadamente un mes presenta episodios similares, pero ltimamente son ms seguidos y este ltimo ha sido de mayor intensidad.
Exploracin fsica
TA: 157/87 mmHg.
FC: 74 lpm.
T: 37 C
SatO2: 99% sin oxigenoterapia.
Buen estado general, consciente y orientada.
Exploracin neurolgica: Glasgow 15, pares craneales normales.
AP: murmullo vesicular conservado, sin presencia de estertores.
AC: tonos rtmicos de buena intensidad sin soplos ni roces tanto en decbito
como en bipedestacin.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpacin, sin masas ni megalias, con ruidos mantenidos.
Miembros inferiores sin edemas, con pulsos pedios conservados y simtricos y
sin ingurgitacin yugular.
487
En Urgencias:
ECG con dolor (figura 6): ritmo sinusal a 75 lpm, eje 0, PR <0,2 QRS <0,12 con ondas T negativas en I, II, II, aVL, aVF, y de v2 a v6.
ECG tras dos pufs de solinitrina, con lo que cede el dolor (figura 7): sin cambios
con respecto al previo.
Radiografa de trax: ICT >0,5, senos costofrnicos libres, ausencia de infiltrados.
Bioqumica: glucosa 87 mg/dl, urea 45 mg/dl, creatinina 0,97 mg/dl, Na 142 mmol/l,
potasio 3,8 mmol/l, amilasa 74U/l, troponina I 0,05 ng/ml, CK 130 U/l mmol/l, PCR
<5 mg/dl.
Hemograma: leucocitos 8870/mmc, hemates 4,79/mmc, hemoglobina 14 g/dl,
plaquetas 279000/mmc
Hemostasia: INR 1, ndice de Quick 94%, APTT 26,7 seg, tiempo de protrombina
11,8 seg, fibringeno derivado 383 mg/dl.
Seriacin de marcadores de dao cardiaco: troponina I 0,04 ng/mL, CK 117 U/L.
En planta de Cardiologa:
Bioqumica: glucosa 91 mg/dl, urea 44 mg/dl, creatinina 0,90 mg/dl, triglicridos
224 mg/dl, colesterol total 187 mg/dl, HDL colesterol 36 mg/dl, LDL colesterol (calculado) 106 mg/dl, GOT/AST 27 U/l, GTP/ALT 32 U/l, GGT 21 U/l, Na 141 mmol/l, potasio 4 mmol/l, troponina I 0,04 ng/ml, CK 118 U/l mmol/l, TSH, tirotropina 1,87 uUI/
ml, HbA1c 5,8%.
Hemograma: leucocitos 8590/mmc, hemates 4,76/mmc, hemoglobina 13,5 g/dl,
plaquetas 263000/mmc.
Hemostasia: INR 1, ndice de Quick 96%, APTT 26 seg, tiempo de protrombina 12
seg, fibringeno derivado 375 mg/dl.
488
Ecocardiografa: mala ventana ecocardiogrfica. VI no dilatado con FS conservada. No se puede apreciar correctamente el pex de VI por lo que no se puede
descartar hipertrofia apical. Vlvula mitral estructuralmente conservada con
buena apertura y sin IM. Vlvula artica trivalva, engrosada mnimamente, con
gradientes elevados (Vmax >4 m/s) y sin IAo. Vlvula tricspide estructuralmente y funcionalmente normal, sin IT que permita estimar HTP. Ventrculo derecho
de tamao normal con FSVD conservada (TAPSE=17cm). Ambas aurculas de tamao normal. Disfuncin diastlica grado II (patrn pseudonormal). Ausencia
de derrame pericrdico.
Coronariografa: dominancia derecha. Arteria coronarias sin lesiones. No existe
gradiente transvalvular artico. No se visualiza insuficiencia artica ni mitral. VI
con morfologa en as de picas e hipertrofia apical que produce gradiente pico
intraventricular de 168 mmHg. Funcin sistlica del VI normal (FE 94%), ventrculo
hipercontrctil, sin hipoquinesias.
RMN cardiaca: patrn de miocardiopata hipertrfica medio-apical, (hipertrofia asimtrica de segmentos medioapicales con grosor diastlico mximo de 20
mm a nivel segmento inferomedial) y foco de fibrosis a nivel del segmento inferior medio-apical.
EVOLUCIN
Tras la realizacin del primer ECG en Urgencias, y dado que la paciente se encontraba sintomtica en ese momento, se administraron dos pufs de solinitrina,
que no se vieron acompaados por cambios electrocardiogrficos, tras lo cual
qued asintomtica.
Pas a observacin, permaneciendo estable clnica y hemodinmicamente, a la
espera de los resultados de las pruebas complementarias.
Debido a que presentaba un cuadro de dolor tpico, acompaado de alteraciones
electrocardiogrficas sin elevacin de marcadores de dao cardiaco, fue ingresada a cargo de Cardiologa, con el diagnstico de angina inestable de bajo riesgo,
y bajo tratamiento con clopidogrel 75 mg vo/24h (tras 300 mg de carga), AAS 100
mg vo/24h (tras 300 mg de carga), fondaparinux 2,5 mg sc/24h, atorvastatina 80
mg vo/24h, pantoprazol 40 mg vo/24h, bisoprolol 2,5 mg vo/24h.
489
En la planta de Cardiologa, permaneci estable y asintomtica, y se llevaron a

cabo las pruebas complementarias previamente descritas.
La paciente fue dada de alta a los 5 das con diagnstico de miocardiopata hipertrfica apical, recibiendo como tratamiento, bisoprolol 5 mg/24h, atorvastatina
20 mg/24h y valsartan 160 mg/24h.
A los 2 meses se llev a cabo una ergometra con protocolo de Bruce, que fue suspendida a los 3 minutos por presentar ngor y mareo. Siendo clnicamente positiva y elctricamente negativa, con adecuada respuesta de FC y TA.
Y se realiz un estudio holter de 48 horas donde se observ ritmo sinusal con tendencia a la bradicardia. CSP aislados y 4 episodios de TVNS de hasta 10 latidos.
Tras estos resultados se suspendi el bisoprolol y se recet verapamil 80 mg/8h,
consiguiendo un adecuado control sintomtico tras aadir disopiramida. A su vez
se procedi a realizar el estudio familiar.
DIAGNSTICO
Miocardiopata hipertrfica (MCH) variante hipertrofia apical.

DISCUSIN
La MCH se caracteriza por la existencia de un ventrculo izquierdo engrosado, pero

no dilatado, en ausencia de otro trastorno cardiaco o sistmico capaz de producir
este grado de hipertrofia.
Muchos estudios indican una prevalencia que se relaciona con la edad, aproximadamente cercana al 0,2%.
En hasta un 60% de los adolescentes y adultos con MCH, la enfermedad se hereda
como un rasgo gentico autosmico dominante con un 50% de riesgo de transmisin a la descendencia. Algunos casos se explican por mutaciones de novo, aunque
parecen dar lugar a casos espordicos debido a una penetrancia incompleta en el
progenitor y, con menos frecuencia, en otras ocasiones se produce una herencia
autosmica recesiva. En los pacientes que cumplen los criterios diagnsticos de
MCH, la secuenciacin de los genes de las protenas sarcomricas identifica una
490
mutacin causante de enfermedad en hasta un 60% de los casos. La probabilidad

de encontrar una mutacin causal es ms alta en pacientes con enfermedad familiar y ms baja en pacientes mayores y en sujetos con caractersticas no clsicas.
En el paciente adulto, la MCH se define por un grosor de la pared 15 mm en uno
o ms segmentos miocrdicos del VI, determinado por cualquier tcnica de imagen, que no puede explicarse nicamente por condiciones de carga.
La MCH es probablemente la nica enfermedad cardiovascular que puede manifestarse en cualquier momento de la vida. La evolucin clnica es variable habitualmente y los pacientes pueden permanecer estables durante largos periodos de tiempo.
Aunque es frecuente cierto grado de insuficiencia cardiaca sobretodo en relacin
con la evolucin de la disfuncin diastlica, la progresin a limitacin funcional
grave es infrecuente y afecta solo al 10-15% de la poblacin global.
Adems, muchos pacientes se quejan de dolor torcico en reposo o durante el
ejercicio. El dolor tambin puede precipitarse despus de una comida copiosa o
con el consumo de alcohol. Las causas de dolor torcico incluyen la isquemia miocrdica debida a disfuncin microvascular, el aumento del estrs de la pared del
VI y la obstruccin del tracto de salida del ventrculo Izquierdo.
La identificacin de la OTSVI es importante en el manejo de los sntomas y la evaluacin del riesgo de MSC. El tratamiento farmacolgico se administra sobre una base
emprica para mejorar la capacidad funcional, reducir los sntomas y prevenir la progresin de la enfermedad. En pacientes sintomticos con OTSVI, el objetivo es mejorar los sntomas mediante frmacos, ciruga, ablacin con alcohol o marcapasos.
El tratamiento de los pacientes sintomticos sin OTSVI se centra en el manejo de la
arritmia, reduccin de las presiones de llenado del VI y tratamiento de la angina.
Junto con la importancia clnica y teraputica de la OTSVI, uno de los mayores quebraderos de cabeza de esta enfermedad es el aumento de la incidencia de muerte
sbita de origen cardiaco. La mayora de las series contemporneas de pacientes
adultos con MCH describen una incidencia anual de muerte cardiovascular de un
1-2%, con la MSC, siendo la causa habitual la fibrilacin ventricular (FV). El clculo
del riesgo de MSC es una parte integral del manejo clnico. En la nueva gua de prctica clnica de la Sociedad Europea de Cardiologa se hace hincapi en la utilizacin
de la frmula del HCM Risk-SCD como herramienta mejorada para estratificar el
riesgo de MSC, y la indicacin de DAI como profilaxis primaria y secundaria.
491
Existen adems de lo comentado previamente existen otras comorbilidades asociadas que tienen un gran impacto en el pronstico y la evolucin de los paciente
con MCH. La fibrilacin auricular es la arritmia prolongada mas frecuente en esto
pacientes, adems debido a su mayor riesgo emblico asociado, no se recomienda
seguir el protocolo habitual utilizando la escala CHA2DS2-VASc para recomendar
la profilaxis antitrombtica, sino que se debera tomar una actitud mas agresiva,
anticoagulando o todos los pacientes que presente FA siempre que sea posible.
Por otro lado, la miocardiopata hipertrfica apical es una variante de la miocardiopata hipertrfica, caracterizada por una implicacin casi exclusiva del pex. El
cuadro clnico suele ser oligosintomtico y el pronstico benigno, aunque se asocia
a secuelas que conllevan alta morbilidad como aneurismas ventriculares, o trombos
apicales. Las alteraciones electrocardiogrficas son muy caractersticas y consisten
en T gigantes negativas en las derivaciones precordiales izquierdas. El diagnstico
se basa en la demostracin de la hipertrofia apical, tradicionalmente con la ventriculografa de contraste (imagen tpica en as de picas) y actualmente con la ecocardiografa, reforzada mediante la utilizacin de medios de contraste o bien con RMN.

492
Figura 2. RMN
Figura 3. RMN
493
Figura 4. Coronaria derecha

494
Figura 6. ECG
Figura 7. ECG
495
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Bibliografa
1
Sarrias A, Galve E, Sabat X, Moya A, Anguera I, Nuez E, et al. Terapia con

desfibrilador automtico implantable en la miocardiopata hipertrfica:
utilidad en prevencin primaria y secundaria. Rev Esp Cardiol. 2015;68:492-6.
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron
P, et al. ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic
cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35:2733-79.
Nagata Y, Konno T, Fujino N, Hodatsu A, Nomura A, Hayashi K, Nakamura
H, Kawashiri MA, Yamagishi M. Right Ventricular Hypertrophy Is Associated
With Cardiovascular Events in Hypertrophic Cardiomyopathy: Evidence From
Study With Magnetic Resonance Imaging. Can J Cardiol. 2015 Jan 24. pii:
S0828-282X(15)00039-2. doi: 10.1016/j.cjca.2014.12.036.
Gonzalo de la Morena Valenzuela, Rafael Florenciano Snchez, Francisco J
Garca Almagro, Eva Gonzlez Caballero, et al. Evaluacin funcional de los
pacientes con miocardiopata hipertrfica mediante anlisis del consumo
de oxgeno mximo. Rev Esp Cardiol. 2003;56:865-72. - Vol. 56 Nm.09 DOI:
10.1157/13051613.
Rafael Florenciano, Juan A. Castillo, Eduardo Molina, Pedro Garca
Urruticoechea, Santiago Egea y Juan Ortega. Diagnstico de miocardiopata
hipertrfica apical con ecocardiografa de contraste. Rev Esp Cardiol 2001; 54:
1336-1338.
Olearczyk B, Gollol-Raju N, Menzies DJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy
mimicking acute coronary syndrome: a case report and review of the
literature. Angiology. 2008 Oct-Nov;59(5):629-31.
Bonow, Mann, Zipes, Libby. Braunwald. Tratado de Cardiologa (Texto de
medicina cardiovascular). 9Edicin. Volumen II. Pag 1611
Haruki S, Minami Y, Suzuki A, Hagiwara N. Effects of flecainide on left
ventricular pressure gradient and symptoms in obstructive hypertrophic
cardiomyopathy: a comparison of flecainide and disopyramide. Heart Vessels.
2014 Jun 12.
496
CUESTIONARIO
1. Con respecto a la indicacin de DAI en MCH, seale la respuesta correcta.

a. Se recomienda la evaluacin del riesgo de muerte sbita mediante el HCM
Risk-SCD, en todos los grupos de edad, excepto en deportistas de lite,
MCH asociada a enfermedades metablicas, y en prevencin secundaria.
b. Las tasa de terapias apropiadas en pacientes portadores de desfibrilador
tanto en prevencin secundaria como en prevencin primaria, es adecuada. Por lo tanto los criterios actuales de estratificacin de riesgo tienen un
adecuado poder predictivo.
c. Aunque la respuesta anmala de la presin arterial al ejercicio se asocia a
mayor riesgo de MSC en pacientes de edad 40 aos, ha sido excluida como
factor de riesgo en los ltimos modelos de prediccin.
d. Junto con la edad, las TVNS y el sncope, el grosor mximo de la pared del
ventrculo izquierdo es uno de los factores de riesgo ms importantes de
muerte sbita, y se relaciona de manera lineal con su riesgo de aparicin.
2. En relacin con la MCH apical, seale la respuesta falsa.
a. En la miocardiopata hipertrfica apical las alteraciones de las pruebas
complementarias son muy caractersticas y consisten en T gigantes negativas en las derivaciones precordiales izquierdas en el ECG y la imagen en as
de picas en la ventriculografa.
b. La MCH apical es ms frecuente en la poblacin asitica, frecuentemente
simula un SCA y tpicamente se ha considerado una entidad benigna en
cuanto a mortalidad, aunque se asocia a secuelas que conllevan alta morbilidad como aneurismas ventriculares, o trombos apicales.
c. La ausencia de alteraciones electrocardiogrficas se asocia a fenotipos
menos graves, con evolucin cardiovascular favorable y menor riesgo de
muerte sbita.
d. La ecocardiografa es la prueba diagnstica de eleccin para el diagnstico
de la MCH. Sobretodo en la variante apical el uso de medios de contraste
puede facilitar la delimitacin del borde endocrdico, como alternativa a la
resonancia magntica.
497
3. Seale la respuesta falsa sobre el tratamiento de la MCH.

a. El tratamiento con flecainida ha demostrado mejora el gradiente de presin del ventrculo izquierdo y los sntomas de forma superponible a la disopiramida.
b. Los betabloqueantes y calcioantagonistas no han demostrado utilidad en
frenar la rpida evolucin de la enfermedad a muerte de causa cardiaca,
una vez aparecida disfuncin sistlica o sntomas de insuficiencia cardiaca.
c. La ablacin septal previa a la miomectoma de Morrow, ha demostrado
mejorar en algunos casos la reduccin de gradiente, la sintomatologa y la
capacidad de ejercicio.
d. A pesar de los beneficios demostrados tanto por sotalol como por disopiramida, la combinacin de estos dos frmacos debe evitarse por el riesgo de
prolongacin del intervalo QT.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c; 3: c
498
Vulnerabilidad ventricular asociada

a flecainida en un paciente con
fibrilacin auricular paroxstica
Mara Melendo Viu, Eloy Gomez Mariscal,
Jorge Nuche Berenguer, Guillermo Alonso Dniz
INTRODUCCIN
La flecainida puede tener un efecto proarrtmico, incluso cuando est bien indicada.
Presentamos el caso de un varn de 72 aos con fibrilacin auricular (FA) paroxstica sintomtica a pesar del tratamiento con flecainida (100 mg cada 12 horas).
Tena episodios semanales de palpitaciones y adems haba sufrido dos sincopes
de causa desconocida (uno de ellos estando sentado) en los 6 meses previos.
Como otros antecedentes, el paciente era hipertenso en tratamiento con valsartn/hidroclorotiazida. Estaba anticoagulado con acenocumarol por el antecedente de fibrilacin auricular
Se valor en consulta de arritmias, realizndose un estudio de hormonas tiroideas y un ecocardiograma (ambos normales). La exploracin fsica no mostraba
alteraciones. Se indic un procedimiento de ablacin de venas pulmonares para
el control de los episodios.
Para valorar la anatoma de las venas pulmonares, no se realiz un TC previo, sino
que en su lugar se opt por una angiografa rotacional tridimiensional (se realiza
en la sala de electrofisiologa el da del procedimiento), lo que supone un ahorro
de contraste y radiacin al paciente y permite obtener una imagen en tiempo real
de la anatoma de las venas pulmonares durante la ablacin.
499
ECG: bradicardia sinusal a 55 lpm, sin alteraciones.

Analtica: bioqumica: glucosa 155; creatinina 1,13; sodio 143; potasio 4,45; cloro
108; TSH 1,9 mUI/L. Hemograma: leucocitos 6.300; hemoglobina 13,8; hematocrito
40,3%; VCM 90; HCM 30,8; CHCM 34,3; RDW 14,6%; plaquetas 156000; neutrfilos
4.500 (72%); linfocitos 1.200 (19,7%); monocitos 400 (6,7%); eosinfilos 1%; basfilos 0,4%. Coagulacin: actividad de protrombina 61%; tiempo de protrombina
16,2 sec; INR 1,40; TTPa 31 sec.
Ecocardiograma: VI no dilatado ni hipertrfico. FEVI normal. No alteraciones segmentarias. No valvulopatas. Tamao de aurculas normal. Funcion de VD normal.
No derrame pericrdico. No IT que permita estimar PSP.
Coronariografa: dominancia derecha. Arterias coronarias angiogrficamente
normales.
Resonancia cardiaca: VI de tamao y grosor normales. Sin alteraciones segmentarias. FEVI 62,6%. VTS 63 ml. VTD 169 ml. Masa parietal en TD 102 g. GC 4,8 l/
min. Tamao y funcin de VD normales, sin alteraciones segmentarias. Vlvulas
anatmica y funcionalmente normales. Ausencia de captacin patolgica en las
secuencias de realce tardo.
EVOLUCIN
Se realiz un procedimiento de crioablacin de venas pulmonares (VP) con globo

(Artic Front, Medtronic, Minneapolis, MN, Estados Unidos). Bajo sedacin consciente se realiz una puncin transeptal guiada por fluoroscopia. Inmediatamente despus, se obtuvo una angiografa rotacional tridimensional utilizando el
sistema Philips Allura FD10 Xper (Philips Healthcare, Best, Holanda) con el fin de
analizar la anatoma de la aurcula izquierda (AI) y de las VP. Para ello se introdujo
un catter pigtail en la AI a travs de la vaina y se avanz un catter diagnstico
hasta el pex del ventrculo derecho (AVD). Durante la adquisicin de la angiografa, se realiz una sobreestimulacin desde el AVD con el fin de minimizar el gasto
cardiaco mientras se inyecta contraste a travs de una inyectora automtica conectada al pigtail, lo que permite una adecuada contrastacin de la AI-VP.
500
Sorprendentemente, una primera rfaga a 280 ms (214 lpm) indujo un episodio sostenido de fibrilacin ventricular (FV) que requiri una descarga externa.
La misma maniobra se repiti a 300 ms (200 lpm) y se indujo un nuevo episodio
de FV sostenida durante la rfaga. Se decidi obtener la angiografa rotacional
durante el episodio de FV antes de administrar un nuevo choque. Se obtuvo una
reconstruccin anatmica correcta de la AI y las VP, pudindose completar el aislamiento elctrico de todas las VP sin nuevas incidencias.
Debido a la inusual vulnerabilidad ventricular observada en este paciente, se
realiz una coronariografa y una resonancia magntica cardiaca, que no mostraron alteraciones. Ante la posibilidad de un efecto proarrtmico de flecainida, se
suspendi el frmaco y se realiz un nuevo estudio electrofisiolgico cuatro das
despus. No se indujeron arritmias ventriculares tras administrar rfagas de hasta 240 ms (250 lpm) ni extraestmulos (nico, doble y triple) con un acopamiento
mnimo de 180 ms, tanto desde el AVD como desde el tracto de salida.
Aunque nuestro paciente era relativamente mayor, su QRS basal era rigurosamente estrecho bajo tratamiento con flecainida. Curiosamente, la longitud del
QRS estimulado s se increment drsticamente durante el tratamiento con dicho
frmaco, lo que parece comportarse como un marcador de proarritmia asociada
a flecainida no descrito hasta el momento.
El paciente fue dado de alta sin tratamiento antiarrtmico, y se ha mantenido asintomtico despus de ms de 12 meses de seguimiento.
DIAGNSTICO
Vulnerabilidad ventricular asociada al tratamiento con flecainida.

Fibrilacin auricular paroxstica aislada sometida a aislamiento elctrico con xito.
Sncopes de origen desconocido, en posible relacin con el tratamiento con
flecainida.
DISCUSIN
El resultado de ambos estudios electrofisiolgicos permite concluir que la flecainida se relaciona con un aumento de la vulnerabilidad ventricular en este paciente.
501
Los sncopes que haba tenido pueden explicarse por la aparicin de arritmias ventriculares autolimitadas aunque pueden tambin justificarse por otros mecanismos alternativos, como por ejemplo una pausa sinusal prolongada tras un episodio de FA.
En el estudio CAST, flecainida se asoci a un riesgo de muerte sbita 2,5 veces
superior en pacientes que presentaban una cicatriz de infarto1. Esto fue atribuido
a un trastorno de conduccin favorecido por flecainida en el tejido circundante de
la escara, que favorece la reentrada.
Tambin se han documentado en pequeas series y en estudios observacionales,
episodios de proarritmia y muerte sbita asociados al uso de flecainida en pacientes sin cardiopata estructural o isquemia2,3. En estos pacientes, la edad avanzada
y el ensanchamiento del QRS han sido descritos clsicamente como factores de
riesgo de proarritmia ventricular asociada a flecainida. Sin embargo, no todos los
estudios han confirmado este tipo de factores de riesgo4.
Los mecanismos de proarritmia ventricular asociada a flecainida en humanos son
desconocidos, sin embargo algunos estudios experimentales han permitido observar ciertos fenmenos que la explican, como una mayor dispersin transmural
de la refractariedad, un acoplamiento activacin-repolarizacin deteriorado y la
presencia de gradientes de repolarizacin transepicrdicos anormales entre ambos ventrculos5. La dispersin de la repolarizacin inducida por flecainida acta
de forma sinrgica con el enlentecimiento de la conduccin (el cual se acenta
proporcionalmente a la frecuencia de estimulacin), dando lugar a reentradas en
fase 26. Esta dependencia de uso de la flecainida parece ser relevante en la inducibilidad de FV que presenta nuestro paciente, dado el importante ensanchamiento
del QRS estimulado mostrado bajo flecainida.
Este caso ilustra cmo la flecainida puede aumentar la vulnerabilidad ventricular, incluso en ausencia de cardiopata estructural, de estenosis de las arterias
coronarias epicrdicas o de un QRS basal ensanchado. El importante ensanchamiento del QRS estimulado observado es un fenmeno que en este caso parece
asociarse a la vulnerabilidad ventricular, y en cuyo conocimiento es necesario
profundizar en el futuro.
502
Figura 1. Induccin de fibrilacin ventricular de forma accidental en la

angiografa rotacional realizada tras un primer tren de estmulos desde el
ventrculo derecho a 214 lpm (panel A) y su desfibrilacin (panel B). Segundo
episodio de fibrilacin ventricular sostenida, esta vez inducida durante un
segundo tren administrado a una frecuencia menor (200 lpm) (panel C).
Se administr un nuevo choque (no mostrado).
503
Figura 2. Estudio electrofisiolgico realizado tras la suspensin de flecainida.

Tras un protocolo de induccin completo no se inducen arritmias ventriculares,
incluso con trenes de estimulacin de hasta 250 lpm (panel A) o tras.
504
Figura 3. Electrocardiogramas realizados bajo tratamiento con flecainida

(panel A) y cuatro das despus de la suspensin del frmaco (panel B). Como
puede observarse, la anchura del QRS no muestra diferencias significativas
entre ambos trazados ni hay alteraciones de la repolarizacin asociadas al
tratamiento con flecainida.
505
Figura 4. Comparacin del QRS obtenido durante estimulacin desde el pex

de ventrculo derecho a la misma frecuencia. Bajo flecainida (panel A) y tras la
suspensin del frmaco (panel B).
Acceda a los vdeos
506
Bibliografa
1
Echt DS, Liebson PR, Mitchell LB, Peters RW, Obias-Manno D, Arensberg, D, et al.
Mortality and morbidity in patients receiving encainide, flecainide, or placebo.
The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. N Engl J Med 1991; 324: 781-8.
Falk RH. Flecainide-induced ventricular tachycardia and fibrillation in
patients treated for atrial fibrillation. Ann Intern Med. 1989;111:107-111.
Sihm I, Hansen FA, Rasmussen J, Pedersen AK and Thygesen K. Flecainide
acetate in atrial flutter and fibrillation. The arrhythmogenic effects. Eur Heart
J. 1990;11:145-148.
Almroth H, Andersson T, Fengsrud E, Friberg L, Linde P, Rosenqvist M, et al. The
safety of flecainide treatment of atrial fibrillation: long-term incidence of sudden
cardiac death and proarrhythymic events. J Intern Med. 2011;270:281-290.
Osadchii O. Flecainide-Induced Proarrhythmia Is Attributed to Abnormal
Changes in Repolarization and Refractoriness in Perfused Guinea-Pig Heart. J
Cardiovasc Pharmacol 2012;60:456-466.
Krishnan SC, Antzelevitch C. Flecainide-induced arrhythmia in canine
ventricular epicardium. Phase 2 reentry? Circulation. 1993; 87:562-572.
CUESTIONARIO
1. Con respecto a alas alteraciones de conduccin producidas por flecainida, qu

afirmacin es falsa?
a. La incidencia reportada de flutter auricular con conduccin 1:1 provocado
por flecainida oscila entre el 3,5% y el 5%.
b. Flecainida no acta sobre el intervalo QT, al ser un frmaco del grupo I.
c. La asociacin de digoxina al tratamiento con flecainida puede reducir el
riesgo de flutter auricular con conduccin 1:1.
d. El enlentecimiento de la conduccin asociado a flecainida es dependiente
de dosis y ms pronunciado a nivel del sistema His-Purkinje.
2. Cul de las siguientes reacciones no se ha reportado tras el tratamiento con
flecainida?
a. Bradicardia
b. Taquicardia
c. Reduccin de la fraccin de eyeccin
d. Acortamiento del tiempo de recuperacin sinusal corregido
507
3. Con respecto al papel de flecainida en el tratamiento de la fibrilacin auricular,

cul de las siguientes es la afirmacin correcta?
a. La eficacia de flecainida intravenosa en la cardioversin farmacolgica es
similar a la de flecainida oral.
b. Como tratamiento preventivo de la fibrilacin auricular, flecainida es ms
eficaz y tiene menos efectos adversos que quinidina para el mantenimiento del ritmo sinusal.
c. Si un paciente es cardiovertido con flecainida intravenosa en urgencias sin
efectos adversos, se puede establecer una estrategia pill-in-the-pocket con
flecainida al alta.
d. En la cardioversin farmacolgica, flecainida tiene una eficacia similar a propafenona y superior a amiodarona en el reestablecimiento del ritmo sinusal.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: d; 3: a
508
Shock sptico en paciente con

cardiopata chagsica
Mara Jos Snchez Galin, Alicia Mateo Martnez,
Pedro J. Flores Blanco, Rubn Rodrguez Rubio,
Esther Guerrero Prez, Juan Jos Santos Mateo, Juan Snchez Serna,
Jos Manuel Andreu Cayuelas, Miriam Gmez Molina,
Ana Isabel Rodrguez Serrano, M Asuncin Esteve Pastor
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un paciente portador de DAI por cardiopata chagsica

con shock sptico grave secundario a endocarditis infecciosa del dispositivo.
Se trata de un paciente de 55 aos, sin alergias medicamentosas conocidas y sin

factores de riesgo cardiovascular conocidos.
Cardiopata previa: miocardiopata dilatada por enfermedad de Chagas con
disfuncin sistlica severa e implante de DAI monocameral en 2007 en prevencin primaria. En seguimiento habitual en unidad de Arritmias de nuestro
servicio (en el seguimiento present un episodio de TVMS que cedi con ATP,
sin precisar choque). El da 24 de marzo de 2015 ingres en nuestro servicio
para recambio de generador de DAI.
Otros antecedentes: polineuropata sensitiva, axonal y desmielinizante de
grado moderado en extremidades superiores e inferiores.
509
Tratamiento crnico: ramipril 5 mg/24 horas. carvedilol 25 mg/24 horas. Sintrom segn pauta.
Enfermedad actual
Paciente remitido a Urgencias de su hospital de referencia tras ser encontrado
en su domicilio desorientado, confuso y con incontinencia de esfnteres por sus
compaeros de trabajo. Estos fueron a buscarle ya que no acudi al trabajo en
los ltimos tres das. Anamnesis imposible de realizar al enfermo por su deterioro
neurolgico.
Exploracin fsica
TA: 85/60 mmHg.
FC: 85 lpm.
FR: 26 rpm.
Sat02: 96% con gafas nasales a 2 lpm.
NRL: consciente y orientado en espacio y persona. Letrgico. Lenguaje fluente
sin componentes afsicos. Pupilas isocricas y normorreactivas. Paresia facial
izquierda. Pares craneales centrados. Fuerza y sensibilidad conservada en extremidades. ROTs conservados.
AC: tonos cardiacos muy apagados, sin soplos.
AP: roncus en ambos campos pulmonares. No otros ruidos sobreaadidos.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpacin. No masas ni megalias. No signos de irritacin peritoneal.
MMII: Sin edemas. Pulsos conservados.
General: pterigion sobre ojo derecho. lcera en herida de generador de DAI en
regin subclavia izquierda.
510
En Urgencias de dicho hospital se inicia el estudio con extraccin de hemocultivos

por fiebre (38,5 C), y se realizan las siguientes pruebas complementarias:
Analtica: destaca 9000 plaquetas, 14.400 leucocitos, INR 10, AP 6,5%, PCR 67,11,
procalcitonina 24,4, creatinina 1,77, bilirrubina total 6,2 (a expensas de la directa).
Radiografa de trax: ICT aumentado, congestin hiliar con imgenes nodulares
bilaterales.
TAC crneo: hipodensidades en ganglios basales derechos compatibles con infartos lacunares antiguos. Hipodensidad en la convexidad parietal izquierda compatible con lesin residual isqumica. No se aprecian LOES, imgenes de contusin
ni hemorragia. Sistema ventricular dentro de la normalidad.
TAC toraco-abdominal: en mediastino se aprecian pequeos ganglios menores de
1 cm de dudoso significado patolgico. En campos pulmonares se aprecian densidades nodulares mal definidas. Aunque no se aprecia cavitacin, en el contexto
clnico del paciente habra que considerar la posibilidad de mbolos spticos. Elevacin de hemidiafragma derecho. Mnimo derrame/engrosamiento pleural derecho. Abdomen: hgado de tamao normal sin evidencia de lesiones focales. Va
biliar, pncreas, bazo, riones y suprarrenales sin hallazgos significativos. No se
aprecia lquido libre ni colecciones.
Ante estos hallazgos y con la sospecha clnica de shock sptico grave se inicia perfusin de noradrenalina y tratamiento antibitico emprico con imipenem y cloxacilina; con mala evolucin clnica, remitindose a UCI de nuestro hospital.
A su llegada a UCI se realizan las siguientes pruebas:
Analtica: sodio 135, K+ 4,5, Cl 101, glucosa 187, urea 107, creatinina 1,28, CPK 109,
bilirrubina total 6,19 (directa 5,86, indirecta 0,33), PCR 26, procalcitonina 17,3, Hb
13,1 g/dl, Hto 37,2%, 9000 plaquetas, 14850 leucocitos, INR 1,53, AP 52%.
ECG: RS a 75 lpm. PR 200msg, QRS 80msg con eje normal y bajos voltajes en derivaciones frontales. Sin alteraciones agudas de la repolarizacin.
511
Ecocardiografa transtorcica: VI dilatado con aneurisma apical e hipocinesia

del resto de segmentos, que ocasiona disfuncin sistlica moderada-severa (FEVI
38%). Vlvula artica trivalva, sin gradientes ni flujos patolgicos. Vlvula mitral
con insuficiencia central ligera. Cavidades derechas de dimensiones normales con
funcin sistlica normal. Se aprecia cable de DAI con abundante material hiperecognico adherido a lo largo de su trayecto, con movimiento independiente sugestivo de vegetacin.
Ecocardiograma transesofgico: Estudio que confirma los hallazgos anteriores.
Durante su estancia en UCI se contina tratamiento antibitico con daptomicina,
se procede a la extraccin de nuevos hemocultivos y se extrae dispositivo (generador y cable de DAI, mediante traccin) a las 48 horas, mandndose muestras a
Microbiologa:
Hemocultivos (x2): aislamiento de S. aureus meticilin resistente (resistente a
cloxacilina y penicilina).
Cable de DAI: aislamiento de S. aureus meticilin resistente.
EVOLUCIN
Ante estos hallazgos, es valorado por la seccin de M.I. Infecciosas, persistiendo

los hemocultivos positivos. Se ajusta tratamiento antibitico y queda finalmente
con vancomicina, fosfomicina y linezolid.
En los siguientes das se repite el TC de trax que confirma la presencia de mbolos
spticos pulmonares, derrame pleural bilateral y atelectasias compresivas asociadas. Y se repite el ecocardiograma transesofgico, en el que se visualiza una masa
adherida al velo posterior tricspide de 33x18 mm, hipermvil y con anclaje que progresa hasta el aparato subvalvular, aprecindose otra vegetacin menor en el borde
libre del velo septal. Sin afectacin de vlvula pulmonar, mitral o artica.
Continu con tratamiento antibitico en las semanas posteriores, con normalizacin
progresiva de parmetros de funcin renal, heptica, coagulacin y marcadores inflamatorios. Se solicit RMN cardiaca que confirm la dilatacin biventricular con
disfuncin sistlica moderada y la presencia de aneurisma apical. En nuevo TC de
trax se comprob la resolucin de los embolismos spticos; y en las diferentes
512
ecocardiografas realizadas no se observ persistencia de vegetacin valvular. Una

vez finalizado el tratamiento antibitico, y permaneciendo el paciente clnicamente
estable, se implant nuevo DAI monocameral en el lado contralateral sin incidencias.
DIAGNSTICO
Shock sptico grave secundario a endocarditis infecciosa por S. aureus meticilin resistente.
Miocardiopata dilatada de etiologa chagsica. Disfuncin sistlica severa.
Portador de DAI en prevencin primaria.
Explante y reimplante de DAI monocameral.
DISCUSIN
La cardiopata chagsica es una entidad de importancia creciente en nuestro pas,

por los movimientos migratorios de los ltimos aos; debiendo de ser sospechada
en todo paciente con antecedente epidemiolgico compatible y clnica cardiolgica. Hasta un 20-30% de pacientes con enfermedad de Chagas presentan cardiopata, 10% manifestaciones digestivas y 5% neuropata chagsica.
En ocasiones su primera manifestacin es en forma de arritmias ventriculares o muerte sbita, de ah la importancia de realizar una bsqueda activa de esta entidad. Se
trata de una miocardiopata dilatada, con formacin tpica de aneurismas apicales; fibrosante (nodo sinusal, nodo AV, sistema especfico de conduccin) por lo que las bradiarritmias y bloqueos de conduccin son comunes en esta entidad; y arritmognica.
Debido a la presencia de trastornos de la conduccin y aparicin de arritmias
ventriculares los pacientes con cardiopata chagsica precisan con frecuencia
marcapasos y desfibriladores automticos implantables; y por tanto, riesgo de
desarrollar complicaciones relacionadas con los mismos. En nuestro caso presentamos un caso de shock sptico por endocarditis infecciosa causada por S. aureus
meticilin resistente, tras realizar recambio del generador de DAI que el paciente
portaba en prevencin primaria, con presencia de vegetaciones de gran tamao
en el cable de DAI y vlvula tricspide. De ah la importancia de extremar las medidas necesarias para prevenir la aparicin de complicaciones relacionadas con
dispositivos en pacientes portadores de los mismos.
513
Figura 1. ECG
514
Figura 3. TC torcico
Figura 4. TC torcico
515
Bibliografa
1
Gascn J, et al. Gua clnica de diagnstico, manejo y tratamiento de la

cardiopata chagsica crnica. Rev Esp Cardiol. 2007;60(3):285-93.
CUESTIONARIO
1. En cuanto a la cardiopata chagsica, seale la afirmacin incorrecta.

a. La historia natural de la enfermedad es que aparezca a los 20-30 aos de
evolucin.
b. Es una miocardiopata dilatada sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.
c. En algunos casos debuta como miocarditis aguda e insuficiencia cardiaca aguda.
d. La formacin de aneurisma apical es tpico de esta entidad.
2. En cuanto al manejo de estos pacientes, seale la correcta.
a. En aquellos pacientes con TVNS documentada est indicado el implante de DAI.
b. Los betabloqueantes, digital, antagonistas del calcio y amiodarona deben
emplearse con precaucin por el riesgo de bradiarritmias y trastornos de
conduccin.
c. Son pacientes con elevado riesgo tromboemblico, por lo que deben anticoagularse de forma preventiva ante la presencia de aneurisma apical.
d. Estos pacientes estn desestimados para trasplante cardiaco al persistir la
infeccin subyacente.
3. En cuanto a la infeccin del dispositivo, seale la falsa.
a. El implante de DAI se asocia con mayor tasa de infecciones respecto a marcapasos unicameral.
b. La presencia de hemocultivos positivos para S. aureus obliga a descartar
endocarditis infecciosa.
c. Habra que realizar nueva ETE a las 2 semanas de iniciar tratamiento antibitico.
d. La presencia de vegetaciones en el cable no indica que el resto del dispositivo est infectado, por lo que en caso de extraccin, con extraer el electrodo
sera suficiente.
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: b; 3: d
516
Infiltracin endomiocrdica en
paciente joven
Ninoska Alcntara Orellana, Fernando Ypez Naranjo,
Mria Juskova, Francisco Ribes Tur,
Vicente Bertomeu Martnez Gonzlez
INTRODUCCIN
Joven de 31 con disnea de pequeos esfuerzos y episodios presincopales, a quien

se le detecta una alteracin hematolgica.
Paciente varn de 31 aos nativo de Espaa, con antecedentes de trastorno de ansiedad, sin otros antecedentes patolgicos de inters, sin alergias conocidas. Sin
tratamiento actual.
Acude a consulta por disnea de pequeos esfuerzo, episodios presincopales y
cuadros de ansiedad. Y se remite a Hematologa por incremento de eosinfilos
en hemograma.
A la exploracin destaca:
Consciente, orientado, alerta. Lenguaje normal. Pares craneales normales.
Ruidos cardiacos rtmicos sin soplos.
Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Con esplenomegalia palpable 6 centmetros debajo del reborde costal izquierdo.
No edemas en miembros inferiores. Pulsos perifricos normales.
517
En el anlisis destaca incremento de valores de eosinfilos. Con la sospecha de

sndrome hipereosinoflico se solicita nueva analtica y estudio de extensin.
Ausencia de infeccin parasitaria, alergia o enfermedad pulmonar que justifique
la eosinofilia.
Analtica de laboratorio: leucocitos 3,8x10e3/uL (3,5-12), hemoglobina 11,9 g/dl
(13,5-17,2), plaquetas 196x10e3/uL. Creatinina 1,32 mg/dl. Eosinofilia perifrica de
5000 elementos/mmc. Troponina 0,020 ng/ml (0-0.056).
Estudio gentico: delecin 4q12 asociado a reordenamiento FIP1L1-PDFGFRA.
Ecocardiograma: con signos de infiltracin endomiocrdica.
ECG: ritmo sinusal a 56 lpm, QRS estrecho de configuracin normal, eje 60 y transicin en V3. Ondas T negativas universales.
Ecografa de abdomen: esplenomegalia homognea de 17,5 cms.
TC torcico: no demostr infiltrados pulmonares.
Resonancia magntica cardiaca 1 (RM 1): patrn restrictivo en cavidades derechas (ventrculo de pequeo tamao, fraccin de eyeccin conservada, dilatacin
auricular) con fibrosis miocrdica apical. Fibrosis transmural en la pared inferolateral medioapical del ventrculo izquierdo.
Resonancia magntica cardiaca 2 (RM 2): se observan dos imgenes hipointensas de morfologa semilunar en el pex que podran corresponder a trombos. Realce tardo con reas de hiperintensidad de la seal del pex del VD y cara inferior
del pex del VI que no han variado respecto a la descripcin previa. Hallazgos de
hipereosinofilia con miocardiopata restrictiva biventricular.
Resonancia magntica cardiaca 3 (RM 3): control. Se observan anomalas morfolgicas previamente descritas FE 59%, se observan reas hipointensas en el pex
de ambos ventrculos de morfologa linear que probablemente correspondan a
fibrosis planteando el diagnostico diferencial con trombo laminar.
518
EVOLUCIN
Se instaura tratamiento con imatinib a dosis de 400 mg al da, bien tolerado y con
rpida respuesta hematolgica que permiti reduccin de dosis a 100 mg diarios
a los 2 meses.
En la ecografa de abdomen de control donde se objetivo ausencia de esplenomegalia. Mejora de los sntomas.
Posteriormente se diagnostica de hipertensin arterial. Iniciamos tratamiento con
bisoprolol 2,5 mg diarios que tenemos que suspender por astenia intensa. Reemplazamos bisoprolol por olmesartn 10 mg diarios con buena tolerancia y buen control.
Con estudios de causas secundarias negativos. Se solicita RM cardiaca donde se observa patrn restrictivo descrita en las pruebas complementarias (RM 1).
En la resonancia cardiaca de control (RM 2) realizada a los 12 meses detectamos
imgenes de morfologa semilunar a nivel del pex. Las imgenes ofrecen una
duda razonable entre trombos laminares a nivel apical frente a artefactos. A favor de los trombos est que se siten sobre las zonas de fibrosis detectadas en la
resonancia y la elevada trombogenicidad de esta enfermedad, aunque el hecho
de que aparezca en ambos ventrculos sugiere que tambin podra tratarse de un
artefacto. La ecocardiografa no muestra datos de trombos intracavitarios.
Explicamos la situacin al paciente y decidimos iniciar anticoagulacin con sintrom, que de nuevo tenemos que suspender por astenia intensa y dolores osteomusculares. Planteamos la posibilidad de iniciar tratamiento con rivaroxaban 20
mg diarios, con uso para indicacin fuera de ficha tcnica. Tras explicar al paciente
que no es una indicacin estudiada en ensayos clnicos ni aprobada por el Ministerio decidimos conjuntamente tratamiento, en los controles presenta buena tolerancia y desaparicin de los sntomas atribuidos al sintrom.
En la resonancia magntica de control (RM 3), tras 3 meses de anticoagulacin,
siguen apareciendo las mismas imgenes, que no estn en la ecocardiografa. Con
estos datos nos inclinamos con que se puede tratar de artefactos, sin embargo
dado que los fenmenos trombticos aparecen hasta en el 25% de los casos y que
las indicaciones actuales de anticoagulacin contemplan el inicio del tratamiento
cuando ya ha habido una trombosis decidimos mantener el tratamiento, incluso
con un frmaco fuera de indicacin.
519
DIAGNSTICO
Neoplasia mieloproliferativa con eosinofilia asociada a reordenamiento FIP1L1-PDGFR.

Miocardiopata restrictiva con fibrosis miocrdica apical e inferolateral del VI
y apical de VD.
Probables trombos en pex de VI en sndrome hiperesosinoflico
Hipertensin arterial esencial.
DISCUSIN
Clasificacin
El sndrome hipereosinoflico (HES) primario constituye un grupo heterogneo
de enfermedades de etiologa diversa. En 2008 la OMS reagrupa las variantes
mieloproliferativas en dos categoras segn la existencia de un marcador molecular identificable:
Neoplasias mieloproliferativas: sndrome hipereosinoflico (SHE) y leucemia
esosinofilica crnica (LEC).
Neoplasias mieloides asociadas a eosinofilia y reordenamiento de PDFGR
(platelet-derived growth factor receptor) alfa y beta y FGFR1 (fibroblast growth factor receptor 1)1.
Epidemiologa
El sndrome hipereosinoflico presenta una incidencia anual de 1/100000 habitantes. La mediana de edad se sita en la quinta dcada de la vida con una amplia
dispersin. El reordenamiento FIP1L1/PDGFR muestra predominio en varones (9:1)
y tiene gran sensibilidad al tratamiento con imatinib.
Criterios diagnsticos
La definicin revisada de HES consiste en: 1) Eosinofilia en sangre (1,500/L) al
menos en dos ocasiones o pruebas de tejidos con eosinofilia, asociado a sntomas
520
y marcada esosinofilia en sangre; 2) exclusin de las causas secundarias de eosinofilia, como infeccin parsita o viral, enfermedades alrgicas, inducidas por
medicamentos o por productos qumicos2.
Etapas
La enfermedad cursa con afectacin cardiaca entre el 20 y 50% de los casos. De
todos los rganos la afectacin cardiaca es la que condiciona un peor pronstico. La tasa de mortalidad es aproximadamente 75% a los 3 aos en pacientes
no tratados. Se distinguen tres etapas. La primera etapa consiste en un estado
necrtico agudo por infiltracin miocrdica de eosinfilos. Los grnulos eosinoflicos que infiltran el endocardio y miocardio son los responsables del inicio
del dao, que puede cursar con manifestaciones clnicas como pericarditis aguda, miocarditis o endocarditis. La duracin de esta etapa es muy variable, con
una media de 5.5 semanas y un rango de 1 da a 3 meses2,3. La etapa siguiente o
intermedia se caracteriza por la formacin de trombos murales en el endocardio afectado, se denomina etapa trombtica2. En la tercera etapa o fibrtica el
tejido de granulacin es reemplazado por tejido fibroso hialino. Lffler defini
esta combinacin de enfermedad cardiaca y eosinofilia endocarditis parietal
fibroplstica con eosinofilia. Los signos y sntomas cardiacos son los ms prevalentes, la fibrosis causa miocardiopata restrictiva y puede afectar al msculo papilar y las cuerdas tendinosas y producir insuficiencia mitral, apareciendo
sntomas de insuficiencia cardiaca2. Los cambios estructurales en el miocardio
pueden provocar arritmias, y los trombos murales embolias cerebrales o sistmicas, que se ven en ms del 25% de los pacientes.
Diagnstico
Electrocardiograma. Las alteraciones electrocardiogrficas son comunes en
los sndromes hipereosinoflicos. Lo ms frecuente es encontrar inversin de
la onda T, seguido de latidos ventriculares prematuros (figura 1).
Ecocardiografa. Se puede observar un engrosamiento endomiocrdico en el
68% de los pacientes y es progresivo.
Biopsia. El gold standar suele ser la biopsia cardiaca, en la que se aprecia infiltracin de eosinfilos, aunque por su distribucin parcheada puede haber
falsos negativos.
521
Estudio gentico. Puede ser diagnstico en caso de reordenamiento del FIP1L1-PDGFRA. Que en nuestro caso lo fue.
Resonancia magntica. Presenta una elevada sensibilidad y especificidad
para detectar trombos apicales y su alta resolucin permite la caracterizacin
del tejido.
Troponinas. La determinacin de troponinas en sangre perifrica puede ser un
marcador sensible de deteccin de dao cardiaco temprano y de prediccin
de descompensaciones5.
Tratamiento
El tratamiento de primera lnea en variantes con reordenamiento PDGFR es el
imatinib. La respuesta suele ser rpida en el primer mes. Si la afectacin cardiaca
es severa se puede asociar prednisona durante 7 a 10 das. El dao cardiaco suele
revertirse cuando el tratamiento se inicia en estados activos de inflamacin, en
caso de que haya alteraciones anatmicas derivadas de la fibrosis el tratamiento
puede detener la progresin, pero no revertir el dao establecido, como ha sido en
nuestro caso5. Adems se debe aadir tratamiento encaminado a prevenir y tratar
las complicaciones como la insuficiencia cardiaca y los fenmenos trombticos.
Hay que tener en cuenta que el recuento de eosinfilos no se correlaciona necesariamente con la respuesta al dao mediada por los mismos. En nuestro caso
el recuento de eosinfilos se normaliz en sangre tras el inicio del tratamiento,
aunque este se instaur cuando ya haba dao establecido que no ha regresado.
Figura 1. ECG
522
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Gotlib, Jason. World Health Organization-defined eosinophilic disorders:

2011 update on diagnosis, risk stratification, and management. 2011; Am. J.
Hematol; 86:678-88.
Ten Oever J, Theunissen LJ, Tick LW, Verbunt RJ. Cardiac involvement in
hypereosinophilic syndrome. Neth J Med. 2011 May;69(5):240-4.
Lim J1, Sternberg A, Manghat N, Ramcharitar S. Hypereosinophilic syndrome
masquerading as a myocardial infarction causing decompensated heart
failure. BMC CardiovascDisord. 2013 Sep 21;13:75. doi: 10.1186/1471-2261-13-75.
Smith SC, Ladenson JH, Mason JW, et al. Elevations of cardiac
troponinassociated with myocarditis. Experimental and clinical correlates.
Circulation. 1997;95:163-8.
Klion AD, Bochner BS, Gleich GJ, et al. Approaches to the treatment
ofhypereosinophilic syndromes: a workshop summary report. J Allergy Clin.
Immunol. 2006;117:1292-302.
CUESTIONARIO
1. Cul de los siguiente enunciados es correcto con respecto al sndrome hiperesosinoflico?

a. Es caracterstico en la angiocardiografa la conservacin de la funcin sistlica con obliteracin del pice ventricular.
b. Es poco frecuente que la afectacin cardiaca sea biventricular.
c. Las vlvulas semilunares son ms frecuentemente afectadas que las atrioventriculares.
d. La caracterstica fisiopatolgica es la rigidez de las paredes ventriculares
que provoca insuficiencia cardiaca congestiva por deterioro sistlico.
523
2. Segn las guas europeas de insuficiencia cardiaca, qu prueba no suele estar

recomendada realizar en la miocardiopata restrictiva?
a. SPECT cardiaco
b. Troponinas
c. Biopsia de tejido miocrdico
d. Cateterismo cardiaco
3. En cuanto a los tratamientos que le ofreceramos al paciente por las complicaciones cardiacas, seran los siguientes excepto:
a. Fitomenadiona
b. Furosemida
c. Hidroxiurea
d. Prednisona
524
Una forma poco comn de arritmia

Vanessa Escolar Prez, Cristina Asla Ormaza,
Paula Mendoza Cuartero
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una paciente de 70 aos que ingresa de forma programada para ablacin de una taquicardia ventricular, con un origen muy atpico.
Mujer de 70 aos que ingresa de manera programada para estudio electrofisiolgico y eventual ablacin de taquicardia ventricular.
No alergias medicamentosas conocidas.
AF: Padre y hermana fallecidos por muerte sbita a los 67 y 68 aos (no necropsia)
No hbitos txicos.
HTA en tratamiento farmacolgico. No dislipemias.
Estudiada en 2012 por Cardiologa por dolor torcico atpico sin evidencia de
isquemia en ese momento. Ecocardio: ventrculo izquierdo de tamao y funcin conservada sin alteraciones segmentarias. Alteracin de la relajacin con
presin de llenado normal. Insuficiencia mitral moderada sin otras alteraciones valvulares. Datos indirectos de normopresin pulmonar. Derrame pericrdico leve. Prueba de esfuerzo normal. Holter ECG: EV frecuente con una
taquicardia de 3 latidos y 6 parejas ventriculares. ECG: RS a 66 lpm. Eje izquierdo. Sin otros hallazgos.
525
Ingreso en mayo de 2014 por un cuadro de TV bien tolerada de origen izquierdo en paciente sin cardiopata estructural; pendiente de realizar estudio electrofisiolgico. Se realiz RM no demostrndose alteraciones segmentarias en
la contractilidad ni realce patolgico.
Nuevo ingreso en julio de 2014 por nuevo episodio de TV bien tolerada.
Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo.
En 1990 histerectoma radical por Ca endometrial. Leiomioma intraabdominal
tratado con radioterapia. Amputacin de recto por Ca + radioterapia en 1995.
IQ: bocio endotorcico. Ostoma.
Tratamiento habitual: bisoprolol 10 mg: 1 cp en cena. Losartn /HCTZ 100/25
mg 1 cp en desayuno. Levotroid 50 mg 1 cp en desayuno. Arcoxia (etoricoxib)
60 mg 1 cp en desayuno. Tepazepam 30 mg si precisa.
Exploracin fsica
Paciente consciente, orientada, colaboradora. Adecuada coloracin y perfusin
perifricas. Eupneica en reposo. Estable hemodinmica y respiratoriamente.
Resto de la exploracin sin hallazgos patolgicos.
Estudio electrofisiolgico: la paciente llega al laboratorio en ritmo sinusal con

parmetros de conduccin normales. Se canaliza vena femoral derecha para catter tetrapolar en His-VD y vena braquial izquierda para seno coronario que
avanza de forma sencilla a una posicin muy distal. Se realiza protocolo de estimulacin desde base de VD a dos frecuencias y dos extras sin induccin de
taquicardia aunque de forma espontnea aparecen extras o dobletes similares
a la TV clnica (BRDHH, QRS 205 mseg, eje inferior derecha, rS en DI y aVL y V5V6). Ante la falta de inducibilidad se infunde 1 mg de atropina e isoproterenol
1,5 mcg/min apareciendo de forma espontnea TV sostenida con ciclo de 370
mseg idntica a la descripcin previa. Se canaliza arteria femoral sin incidencias utilizando un Fastcath de 70 cm y un catter irrigado de Cordis. Durante
526
TV se mapean los senos del Valsalva que son tardos y se entra en VI realizando
reconstruccin anatmica parcial con sistema de navegacin NavX y mapa de
activacin durante TV. En una zona anterolateral, entre 1-2 cm por debajo del
anillo mitral se registran zonas de actividad precoz con excelente pace mapping y
ciclo de retorno corto. En la cuarta aplicacin de RDF (40 W, 48C) la TV termina
de forma limpia con posterior salida ocasional de latidos nicos para finalmente desaparecer. Finalmente se da una aplicacin de seguridad durante 1 min y
se sube la dosis de isoproterenol sin reaparecer la taquicardia. No se ha testado la sensibilidad a adenosina. Se realiza ETT para valorar posicin de catter
demostrndose la que la situacin de la punta del mismo est sobre la cabeza
del msculo papilar anterolateral. Procedimiento realizado bajo sedoanalgesia,
bien tolerado y sin incidencias. Cierre manual de la arteria femoral.
EVOLUCIN
Durante su estancia en planta de Cardiologa la paciente ha estado estable sin

complicaciones en las zonas de acceso venoso. Al alta muestra RS a 68 lpm sin
alteraciones.
Al alta, se instruye sobre recomendaciones higinicas (mantener el lugar de la insercin de los catteres limpio y seco, controlar el lugar de la puncin para detectar cualquier sangrado, dolor inusual u otro tipo de complicacin).
Se suspende la toma de flecainida y bisoprolol, manteniendo como hasta ahora el
resto de la medicacin.
Controlada en consultas externas de Cardiologa, la paciente se encuentra totalmente asintomtica, no volviendo a presentar nuevos episodios arrtmicos en
este periodo de seguimiento.
DIAGNSTICO
Taquicardia ventricular monomrfica idioptica de msculo papilar anterolateral

Ablacin exitosa con radiofrecuencia
527
DISCUSIN
En este caso describimos un sustrato de TV bien establecida en el msculo papilar

anterolateral como origen de las TV. El msculo papilar es una estructura esencial
para el correcto funcionamiento de la vlvula mitral. El mecanismo dominante en
las TV del msculo papilar es focal (sobre todo automatismo anormal) tanto en
TVs idiopticas como en TVs en pacientes con cardiopata isqumica. El msculo
papilar posterior es el origen con ms frecuencia que el anterior aunque est bien
establecido y hay casos reportados de la TV del msculo anterolateral. La manifestacin ECG es muy similar independientemente de cul sea el msculo papilar
en el que se origine la arritmia: TV o EV con imagen de BRDHH (esto obliga a hacer
el diagnstico diferencial con la TV fascicular). Asimismo, suelen ser refractarias al
tratamiento con verapamilo o Na-antagonistas y requieren isoproterenol o epinefrina para su induccin. La mayora precisan ablacin con catter irrigado con los
que se consigue una alta tasa de xito, sin afectarse la vlvula mitral. La complejidad anatmica de la zona puede originar discordancia en la topoestimulacin,
artefactos en el mapeo y problemas para alcanzar la zona de mayor precocidad en
caso de no mapear por completo el complejo papilar-pared ventricular. En nuestro caso el ecocardiograma permiti determinar el contacto del catter de ablacin con el msculo papilar anterolateral.
La localizacin anatmica precisa de los focos de las TV mediante el anlisis del
ECG no est exenta de dificultades. Un estudio reciente en el que se emple el sistema CARTO y la ecocardiografa intracardiaca, adems de la fluoroscopia (utilizada como nico elemento de evaluacin anatmica en todos los trabajos previos),
provey imgenes de gran exactitud y determin que en un nmero elevado de los
casos de arritmias ventriculares tratadas con ablacin por RF, la localizacin real de
las arritmias no era la misma que se haba sospechado a travs del ECG de superficie.
Es por ello y a pesar de toda la informacin reunida hasta el presente, que no se
dispone de imgenes electrocardiogrficas especficas, sino sugestivas, de la
ubicacin anatmica precisa de los focos generadores de estas TV.
Se han descrito taquicardias idiopticas que se originan en los tractos de salida de
ambos ventrculos, cspides coronarias, anillo mitral, ambos lados del septo interventricular, msculos papilares, falsos tendones, cuerdas aberrantes y dentro del
mismo sistema His-Purkinje.
La forma de presentacin clnica tpica consiste en extrasistolia ventricular repetitiva y
en episodios recurrentes de TV no sostenida; sin embargo, no es infrecuente la apariSociedad Espaola de Cardiologa
528
cin de episodios sostenidos. La gran mayora de los pacientes refiere las palpitaciones
torcicas si bien tambin se puede presentar como mareo o presncope. El sncope es infrecuente (menos del 10% de los pacientes) y solamente es fatal de forma excepcional.
La ausencia de cardiopata estructural es la norma en estos pacientes si bien la
RMN cardiaca ha puesto de manifiesto anomalas ventriculares como adelgazamiento focal y alteraciones en el engrosamiento sistlico de la pared.
En pacientes con TV idioptica el consenso de ablacin de TV recomienda lo siguiente:
La ablacin de TV idioptica est indicada en pacientes con:
TV monomrfica que produce sntomas severos.
TV monomrfica cuando los antiarrtmicos no son eficaces, no son tolerados o
no son aceptados por el paciente.
TV polimrfica o TV recurrente (tormenta elctrica) refractaria al tratamiento
antiarrtmico y en las que se sospecha hay un desencadenante abordable mediante ablacin con catter.
La ablacin de TV est contraindicada en paciente con:
Trombo mvil ventricular (se puede considerar abordaje epicrdico).
Extrasistolia ventricular/TV no sostenida que no se sospeche motive taquimiocardiopata.
TV en relacin con causa aguda reversible: isquemia, alteracin electroltica o
torsades de pointes inducidas por frmacos.
Es recomendable la suspensin de frmacos antiarrtmicos incluidos los betabloqueantes y los calcioantagonistas pues muchas de estas taquicardias focales son
sensibles a los ellos, y la no inducibilidad durante el estudio es un problema relativamente frecuente.
La aproximacin topogrfica realizada a partir del patrn electrocardiogrfico es
muy importante para planificar el procedimiento y estimar el xito. La fuente de
energa ms utilizada es la radiofrecuencia siendo an escasa la informacin acerca de la crioablacin.
529
Es recomendable el uso de navegadores pues adems de reducir el tiempo de

fluoroscopia, permiten hacer una cartografa con localizacin tridimensional ms
precisa con la que discriminar el verdadero punto de origen de la arritmia en zonas
anatmicas complejas.
Es til la utilizacin de la ecografa intracardiaca ya que:
Facilita la manipulacin del catter
Reinterpreta la cartografa y la electroestimulacin
Facilita el posicionamiento del catter sobre la estructura
Evita las zonas calcificadas del msculo papilar
Monitoriza el posible dao valvular
Asegura el contacto del catter en puntos internos
El estudio electrofisiolgico y ablacin de las taquicardias permite mejorar la calidad
de vida ya que se ha demostrado disminuir el nmero de descargas en pacientes portadores de desfibriladores automticos implantables. Sin embargo, el procedimiento
no siempre resulta sencillo ya que puede ocurrir inestabilidad hemodinmica durante
la induccin de la taquicardia, deteccin de mltiples circuitos arrtmicos y localizacin
del sustrato arritmognico profundo en el miocardio o en el epicardio. En caso de que
se produzca una ablacin exitosa del foco arrtmico, la recurrencia suele ser baja.
Figura 1. ECG de TV
530
Figura 2. ECG de TV
Figura 3. Induccin de TV clnica en el laboratorio de electrofisiologa
531
Figura 4. Cese de la TV durante la aplicacin de radiofrecuencia
Figura 5. Imagen de la escopia con la localizacin de los catteres

532
Bibliografa
1
Xiao-Ke Liu, et al. Successful management of recurrent ventricular

tachycardia by electrical isolation of anterolateral papillary muscle.
doi:10.1016/j.hrthm.2007.11.013.
Vincent P. Keating, et al. Anterolateral papillary muscle ventricular
tachycardia. http://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2013.06.006.
Takumi Yamada, et al. Idiopathic Focal Ventricular Arrhythmias Originating
from the Anterior Papillary Muscle in the Left Ventricle. (J Cardiovasc
Electrophysiol, Vol. 20, pp. 866-872, August 2009).
Takumi Yamada, et al. Electrocardiographic and Electrophysiological
Characteristics in Idiopathic Ventricular Arrhythmias Originating From the
Papillary Muscles in the Left Ventricle: Relevance for Catheter Ablation. Circ
Arrhythm Electrophysiol. 2010;3:324-331; originally published online June 17,
2010; doi: 10.1161/CIRCEP.109.922310.
Luis Tejedor Snchez, et al. Ablacin de taquicardias ventriculares raras: msculo
papilar/anillo mitral. Cuadernos de estimulacin cardiaca. Vol 8 pag 85.
Miki Yokokawa, et al. Predictors of successful catheter ablation of
ventricular arrhythmias arising from the papillary muscles. doi:10.1016/j.
hrthm.2010.07.013.
Eric Good, et al. Ventricular arrhythmias originating from a papillary
muscle in patients without prior infarction: A comparison with fascicular
arrhythmias. doi:10.1016/j.hrthm.2008.08.032.
Larraitz Gaztaaga, et al. Mecanismos de las arritmias cardiacas. Rev Esp
Cardiol. 2012;65(2):174-185.
Anguera, X Sabat. Taquicardia Ventricular idioptica. Aspectos clnicos,
anatmicos y ablacin con radiofrecuencia. Cuadernos de estimulacin
cardiaca. Volumen 2. Nmero 6. Diciembre 2009.
CUESTIONARIO
1. El mecanismo dominante en el caso de las taquicardias ventriculares con origen

en el msculo papilar es:
a. Actividad desencadena por postpotenciales
b. Va accesoria con conexin A-V
c. Reentrada
d. Automatismo focal anormal
533
2. Las taquicardias ventriculares idiopticas:

a. Se han descrito TV idiopticas con origen en los tractos de salida de ambos
ventrculos, cspides coronarias, ambos lados del septo interventricular,
msculos papilares, falsos tendones, cuerdas aberrantes y dentro del mismo sistema His- Purkinje.
b. Se puede conocer fcilmente su localizacin mediante el ECG de superficie.
c. La ecografa intracardiaca no ha demostrado su utilidad como gua durante el procedimiento de ablacin.
d. No se ha demostrado ninguna alteracin estructural cardiaca con las tcnicas de estudio utilizadas hasta la actualidad.
3. Sobre las TV de msculo papilar:
a. Solo se han descrito casos sobre corazones sin cardiopata.
b. El tratamiento con frmacos suele ser suficiente en la mayora de los casos.
c. En muchos casos se produce dao significativo en la vlvula mitral tras el
procedimiento electrofisiolgico.
d. El msculo papilar posterior es el origen con ms frecuencia que el anterior.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: a; 3: d
534
Emergencia hipertensiva con

elevacin de troponina
Jos Mndez Gallego, Delfina Fletcher Sanfeliu, Paolo Racugno
INTRODUCCIN
La emergencia hipertensiva puede esconder lesiones graves, ms all del corazn...

Varn de 56 aos, sin alergias conocidas, con antecedentes de hipertensin arterial, obesidad moderada, fibrilacin auricular paroxstica anticoagulada con sintrom y gota. De profesin, conductor de autobuses.
Acude a Urgencias al presentar un episodio nico de dolor centrotorcico de carcter opresivo que le despierta de madrugada, de aproximadamente una hora de
evolucin, no irradiado y sin cortejo vegetativo asociado, sin otra sintomatologa
concomitante (disnea, palpitaciones, sncope etc.). El dolor torcico cede durante
su estancia en urgencias tras iniciar perfusin de solinitrina intravenosa y control
de cifras tensionales.
A su llegada, presenta buen estado general. En la toma de constantes se objetiva
una presin arterial de 200/121 mmHg, frecuencia cardiaca de 83 latidos por minuto y saturacin de oxgeno del 96% a aire ambiente. La auscultacin cardiopulmonar as como el resto de exploracin fsica estn dentro de la normalidad. Ante un
paciente con un episodio de dolor torcico en reposo y elevacin de troponina en
contexto de cifras tensionales muy elevadas, ingresa en Cardiologa con el diagnstico inicial de emergencia hipertensiva.
535
ECG al ingreso: ritmo sinusal a 65 lpm. QRS estrecho. Q en III y a VF con ascenso
del ST menor de 1mm. V3-V6 y T negativa en aVL. Mala progresin de R en precordiales. Sin cambios en ECG seriados, todos ellos sin dolor (figura 1).
Analtica en Urgencias: hemograma, bioqumica y coagulacin normal. Marcadores de necrosis miocrdica ligeramente elevados (TnT US mxima 16 ng/ml siendo
el lmite 14, sin curva tpica de sndrome coronario agudo).
Radiografa de trax: cardiomegalia. Elongacin artica. Engrosamiento hiliar
(figura 2).
Ecocardiograma transtorcico: ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia
concntrica moderada (14-14 mm), sin alteraciones de la contractilidad segmentarias. Dilatacin de aorta ascendente (figura 3).
Resonancia magntica cardiaca de estrs con dipiridamol: cardiopata hipertensiva con FEVI normal. Ausencia de isquemia inducible o necrosis miocrdica. Imagen de ligero engrosamiento de aorta torcica a nivel ascendente y descendente
compatible con hematoma intramural (figuras 4 y 5).
Angio-TAC: se observa hematoma intramural que afecta a arco artico y se extiende
a aorta torcica descendente sin alcanzar aorta abdominal. No se identifica imgenes de lcera penetrante ni signos de diseccin. Tampoco se observa dilataciones
aneurismticas. Resto de aorta sin hallazgos significativos. (figuras 6, 7 y 8).
Laboratorio central: urea 38 mg/dl, creatinina 0,88 mg/dl, A. rico 10,6 mg/dl,
Sodio 139 mmol/l, potasio 4,4 mmol/l, cloro 102 mmol/l, colesterol 273 mg/dl, triglicridos 341 mg/dl, HDL colesterol 44 mg/dl, LDL colesterol directo 190 mg/dl,
leucocitos 9100 /mm3, hemoglobina 13,6 g/dl, HTO 41%, plaquetas 250000/mm3,
INR 1,08, HbA1c 7%, TSH 0,7 U/ml.
EVOLUCIN
Durante su estancia en la sala de Cardiologa el paciente permanece clnicamente

estable y asintomtico, sin nuevos episodios de dolor torcico, con buen control
de cifras tensionales bajo tratamiento con frmacos betabloqueantes, nitratos
536
orales e IECA. Tras la realizacin de un ecocardiograma transtorcico el primer da

de ingreso hospitalario, y ante el hallazgo de dilatacin de aorta ascendente, se
solicita una resonancia magntica de estrs con dipiridamol para evaluar aorta y
descartar tanto sndrome artico agudo como cardiopata isqumica.
Tras el diagnstico de hematoma intramural con las pruebas de imagen se realizan angio-TAC sucesivos para valoracin evolutiva, dado que el paciente permanece clnicamente estable. Ante la ausencia de crecimiento del hematoma en
pruebas de imagen y como la aorta ascendente no se encuentra comprometida
se decide tratamiento expectante, con alta hospitalaria y seguimiento de forma
preferente en consultas externas de Ciruga Cardiovascular.
A los 25 das del alta, el paciente acude de nuevo a Urgencias por presentar nuevo
episodio de dolor brusco e intenso en regin lumbar acompaado de parestesias en
miembro inferior derecho. A la exploracin destacaba ausencia de pulsos femorales bilateralmente. Se realiz angio-TAC de urgencia (figuras 9 y 10) objetivando diseccin tipo A con extensin desde aorta ascendente hasta ambas ilacas, as como
trombosis de falsa luz en aorta ascendente, destacando el aumento importante del
dimetro de la aorta ascendente respecto a estudio previo. Ante dichos hallazgos,
se decidi intervencin quirrgica urgente. Durante el acto quirrgico no se logr
objetivar la puerta de entrada a nivel de aorta ascendente ni cayado, por lo que se
diagnostic finalmente de una diseccin tipo B con progresin retrgada, realizndose sustitucin de aorta ascendente por injerto de Dacrn de 32 mm.
Posteriormente, el paciente presenta evolucin trpida durante su estancia en la
UCI requiriendo frmacos vasoactivos y hemofiltracin diaria en el postoperatorio inmediato. Tras estabilizacin clnica el paciente fue extubado y dado de alta
de la unidad de intensivos. Durante su estancia en sala el paciente evolucion adecuadamente sin nuevas complicaciones dndose de alta y remitiendo a consultas
externas para seguimiento con programa intensivo de rehabilitacin. Actualmente, 3 meses despus del ingreso por emergencia hipertensiva, el paciente se encuentra clnicamente estable.
DIAGNSTICO
En la resonancia cardiaca, que fue negativa para isquemia, se observa una imagen
compatible con hematoma intramural en aorta torcica, sin afectar a aorta ascendente, por lo que se solicita angio-TAC que confirma los hallazgos previamente descritos.
537
DISCUSIN
El hematoma intramural artico (HIA) es una entidad considerada dentro del sndrome artico agudo (SAA), con una prevalencia entre un 10 y un 30% de los casos
de SAA (Hiratzka).
El trmino SAA engloba un conjunto de patologas de la aorta torcica, que a pesar de presentar una incidencia baja de aproximadamente 0,5-3 por cada 100.000
habitantes (Hagan), la morbimortalidad es muy elevada. Dentro de este sndrome se encuentran la diseccin de aorta, el hematoma intramural artico y la lcera penetrante artica (UPA).
El HIA es considerado como una variante de diseccin artica (DA) caracterizado
por la presencia de una hemorragia contenida dentro de la capa media de la aorta
que lleva al desarrollo de una falsa luz, sin la existencia de una puerta de entrada
o de reentrada con disrupcin de la capa ntima (como tiene lugar en la diseccin
artica). Aunque su fisiopatologa no llega a estar del todo aclarada, se postula
que la falsa luz del HIA se crea a partir de la rotura de los vasa vasorum localizados
en la capa media de la aorta o bien a partir de una hemorragia en una placa de
ateroma El hematoma resultante puede progresar de una forma antergrada o
retrgrada produciendo sntomas que pueden ser imposibles de distinguir clnicamente de aquellos que aparecen en una DA.
El principal factor de riesgo es la hipertensin arterial. La incidencia es mayor en hombres que en mujeres en una proporcin 2:1 y predomina en la sexta dcada de la vida.
La historia natural del hematoma intramural es variable, siendo considerada
como una entidad dinmica. Puede reabsorberse totalmente (10%), puede progresar a una diseccin artica clsica (28-47%) o puede dar lugar a una formacin
aneurismtica temprana o rotura contenida (20-45% de los pacientes) (Paraj j).
Clnicamente, el HIA ocurre ms comnmente en paciente mayores y sobre aorta
descendente. El dolor es caracterstico del HIA, mientras que los signos de malperfusin y el dficit de pulsos son ms probables que aparezcan en la DA. La
principal manifestacin clnica sera el dolor torcico, que si irradia hacia cuello,
mandbula o brazos nos orientara a una afectacin de la aorta ascendente, y si
el dolor se localiza ms en espalda o abdomen seguramente incluir a aorta descendente. Otras manifestaciones podran ser los de insuficiencia valvular artica o
sndrome coronario agudo si el HIA progresa ms proximal a la raz artica. Dada
538
la presentacin clnica caracterstica como dolor torcico, as como la gravedad de

dicha patologa, los SAA siempre debern constituir una entidad de diagnstico
diferencial en pacientes que se presenten en urgencias con dolor torcico.
En cuanto al diagnstico en el SAA, las siguientes pruebas nos aportarn informacin:
ECG: ser normal en la mayora de los casos y nos servir para diferenciarlo de un
sndrome coronario agudo (gran aporte en cuanto a la estrategia de tratamiento).
Radiografa de trax: en <30% existen signos inequvocos de SAA (ensanchamiento mediastnico, derrame pleural izquierdo). Esencial para identificar
otras causas de dolor torcico.
Ecocardiograma transtorcico: es la tcnica ms utilizada para el estudio y
seguimiento de algunos segmentos de la aorta. Presenta una sensibilidad (S)
diagnstica entre el 50-80% y una especificidad (E) del 70-90%.
Ecocardiograma transesofgico (ETE): es la tcnica de eleccin debido a la
proximidad del esfago a la aorta torcica, consiguiendo S y E >95%. Debera incluir estudio de identificacin del colgajo, la luz verdadera y la luz falsa,
identificacin de la puerta de entrada, trombosis de la luz falsa, afectacin de
aorta ascendente, cayado y aorta descendente, dimetro de la aorta, valoracin de la vlvula artica, afectacin de las ramas articas, estudio de la funcin ventricular, y la presencia de derrame pericrdico.
TC: resultados superponibles al ecocardiograma transesofgico S y E cercanos
al 100%. Presenta algunas limitaciones respecto a otras tcnicas, como la necesidad de utilizar contraste nefrotxico, limitada capacidad para identificar
la puerta de entrada, falta de informacin hemodinmica referente sobre
todo al estado de la vlvula.
RM: la tcnica ms completa. Sus grandes limitaciones son la escasa disponibilidad, la necesidad de ms tiempo para su realizacin (no en situaciones urgentes), dificultad para realizar la exploracin en pacientes inestables o intubados.
Los criterios de imagen para identificarlo se basan en la apariencia de un trombo
fresco en la pared artica, incluyendo un engrosamiento circular concntrico sin
un flap intimal o flujo dinmico a travs de la falsa luz.
539
As mismo, el angio-TC y la RM tambin son las tcnicas de eleccin para seguimiento de estos pacientes.
En cuanto al tratamiento, a grandes rasgos optaramos por tratamiento quirrgico en los tipo A (aorta ascendente) y por tratamiento mdico en los tipo B (aorta
descendente), de forma similar al manejo de las disecciones articas.
Respecto al tratamiento mdico, como todo sndrome artico agudo, se requiere
ingreso en una unidad de crticos, donde se proceder a monitorizacin y manejo
del dolor (opiceos) y control estricto de las cifras de tensin arterial (labetalol,
esmolol, diltiazem, urapidilo, nitroprusiato sdico).
En cuanto al tratamiento quirrgico, en los sndromes articos agudos tipo A, consiste en la sustitucin de aorta ascendente mediante tubo de Dacron, valvulado
o no, dependiendo de si existe afectacin valvular o no. Para ello suele ser necesaria la parada circulatoria total, con canulacin axilar para permitir circulacin
cerebral antergrada durante el tiempo de la anastomosis distal. La mortalidad
quirrgica est en torno al 20-25% (sangrado intraoperatorio, bajo gasto, fracaso
renal o respiratorio, infeccin). Los resultados son mejores en el HIA que en la
DA en cuanto a la mortalidad precoz, ya que normalmente requieren una ciruga
menos compleja que la diseccin. Hay un 30% de riesgo de reoperacin por hemorragia, hemotrax, pseudoaneurisma, progresin de la diseccin.
Indicadores de riesgo en el hematoma intramural tipo A (alto riesgo de progresin hacia diseccin o hacia rotura), y que por ello suponen indicacin quirrgica,
seran: aorta ascendente >50 mm; hematoma intramural con grosor >11 mm; presencia de lcera artica penetrante asociada al hematoma, con dimetro >20 mm
y profundidad >10 mm.
Muchos de los pacientes que estn en riesgo de desarrollar un SAA son pobres
candidatos a ciruga, y a su vez un manejo nicamente conservador mdico resulta inadecuado. Es por ello que alternativas mnimamente invasivas como la
reparacin endovascular de la aorta torcica estn cada vez ms llevndose a
cabo. Indicadores de riesgo en el HIA tipo B, y por tanto indicadores de necesidad de tratamiento endovascular, seran: dimetro artico >60 mm y signos de
rotura inminente (paso de contraste al interior del hematoma) o inestabilidad
hemodinmica. Est recomendado que, en la medida de lo posible, se difiera
este tratamiento hasta la fase crnica (15 das-3 meses) a fin de que disminuya
la friabilidad de los tejidos.
540
En cuanto al seguimiento a medio y largo plazo, a parte de un correcto control de

la presin arterial, el seguimiento de estos pacientes debe incluir la valoracin semestral o anual de la aorta mediante tcnicas de imagen. Antes del alta se debera realizar una correcta evaluacin de la patologa artica en cuanto a extensin,
puerta de entrada, dimetros mximos, afectacin de troncos distales y existencia o no de valvulopata artica. En el hematoma intramural lo recomendable sera realizar un primer control en los 3 primeros meses de seguimiento. La tcnica
de eleccin es la RM ya que permite detectar si existe re-sangrado activo durante
el seguimiento. Probablemente, si no se dispone de RM, debera alternarse la realizacin de ETE y TC anual.
En el caso de nuestro paciente, dada la estabilidad del mismo tanto clnica como
radiolgica, hizo que se optara por manejo mdico conservador inicialmente con
seguimiento evolutivo precoz con pruebas de imagen. Sin embargo, la diseccin
complicativa tipo A del hematoma artico durante el seguimiento, requiri ciruga urgente que fue exitosa. Dada la baja prevalencia y la falta de evidencia robusta junto a la elevada morbimortalidad que conlleva, el SAA debe contemplarse
como un diagnstico diferencial primordial en pacientes con dolor torcico en
Urgencias, y debiendo realizarse una valoracin del beneficio/riesgo quirrgico
cautelosa, individualizada y multidisciplinar.
Figura 1. ECG
541
Figura 3. Ecocardiografa
542
Figura 4. RMN con hematoma intramural
Figura 5. RMN con hematoma intramural

543
Figura 6. Angio-TC con hematoma intramural
544
Figura 9. Angio-TC con diseccin artica tipo A

545
Figura 10. Angio-TC con diseccin artica tipo A
Bibliografa
1
Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Bartolomeo Rd, Eggebrecht H,

Evangelista A, Falk V, Frank H, Gaemperli O, Grabenwger M, Haverich A,
Iung B,Manolis Aj, Meijboom F, Nienaber Ca, Roffi M, Rousseau H, Sechtem
U, Sirnes Pa, Allmen Rs, Vrints Cj. ESC Committee For Practice Guidelines
2014 ESC Guidelines On The Diagnosis And Treatment Of Aortic Diseases:
Document Covering Acute And Chronicaortic Diseases Of The Thoracic
And Abdominal Aorta Of The Adult. The Task Force For The Diagnosis And
Treatment Of Aortic Diseases Of The European Society Of Cardiology (ESC)
Eur Heart J. 2014;35(41):2873-926.
Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry
of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA
2000;283:897-903.
546
Parag J. Patel, M.D., William Grande, M.D., and Robert A. Hieb, M.D.
Endovascular Management of Acute Aortic Syndromes Semin Intervent
Radiol. 2011;28(1):10-23.
Hiratzka L, Bakris G, Beckman J, et al. Guidelines for the Diagnosis and
Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. J Am Coll Cardiol.
2010;55:e127-129.
Alomari Ib1,Hamirani Ys, Madera G, Tabe C, Akhtar N, Raizada V. AORTIC
Intramural Hematoma And Its Complications. Circulation.2014;129(6):711-6.
CUESTIONARIO
1. En relacin con el caso anterior, qu medida deber iniciarse tras diagnosticar

el HIA sin afectacin de aorta ascendente?
a. Anticoagulacin
b. AAS+clopidogrel
c. Ciruga emergente
d. Control de tensin arterial
2. Cul de las siguientes tcnicas es ms aconsejable para realizar el seguimiento
de un HAI de aorta descendente?
a. Ecocardiografa transtorcica
b. Radiografa de trax
c. PET/TC
d. Tomografa computerizada
3. Cul de los siguientes es el sntoma menos frecuente en los pacientes que se
presentan con una diseccin tipo A?
a. Dolor de espalda
b. Dolor torcico
c. Ictus
d. Sncope
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: d; 3: c
547
Tumor valvular mitral en varn

joven con ictus
Leticia Jaulent Huertas, Irene Azenaia Garca- Escribano Garca,
Jos Antonio Giner Caro, Jos Abelln Huertas, Rosa Mara Soto
Ruiz, Juan Jos Martnez Daz, Luca Fernndez Gass, Derek
Farid Dau Villarreal, Juan Antonio Castillo Moreno
INTRODUCCIN
Varn de 36 aos que presenta ictus de causa desconocida. En ecocardiograma se

detecta una masa en vlvula mitral, se trata de un tumor?
Varn de 36 aos remitido a la consulta externa de Cardiologa desde Neurologa

(interconsulta), para estudio etiolgico de ictus.
Fumador de 8 paquetes/ao.
HTA (2011).
Dislipemia (Col 212; TG: 212).
Antecedentes familiares de cardiopata isqumica: no.
Antecedentes neurolgicos: valorado en consulta el 23/3/2012 por episodio
de sensacin de hormigueo y prdida de fuerza en ambas manos (no poda
marcar el mvil). Posteriormente not tambin sensacin de debilidad en
las piernas (iba tambalendome... chocaba contra las puertas...). El cuadro
se resolvi espontneamente en 30 minutos. RMN: A nivel supratentorial se
548
aprecia una extensa lesin cortical, de hiperseal en T2 y FLAIR parietal derecha, sin efecto de masa, con afectacin de la sustancia blanca subcortical,
en relacin con proceso isqumico, dependiente de la ACM derecha, sugestiva
de infarto isqumico parietal derecho. Angio-RMN de troncos supraarticos y
polgono de Willis: normal.
Tratamiento crnico: telmisartan 80, simvastatina 20 mg, adiro 100 mg.
Enfermedad actual
Paciente completamente asintomtico desde el episodio de ictus parietal derecho que acude a consulta para estudio etiolgico del mismo.
Exploracin fsica
Soplo pansistlico apical (foco mitral) 2/6 sin irradiacin. Resto de EF normal.
ECG (figura 1): ritmo sinusal, 80 lpm. PR normal (181 ms). Eje QRS +80. Onda q
(fisiolgica) en I, inferior y V3-V6. En resumen, sin alteraciones significativas.
Radiografa de trax: silueta cardiaca normal. Sin alteraciones.
Ecocardiograma (vdeos 1 y 2): ventrculo izquierdo no dilatado, de grosor normal.
Sin alteraciones de la contractilidad regional del ventrculo izquierdo y funcin
sistlica global preservada. Las dos aurculas son normales. Vlvula mitral con engrosamiento del extremo distal, A2, en aspecto auricular de aproximadamente
0,8x0,7 cms. Resto de vlvula normal. Onda A>E del llenado mitral. Insuficiencia
mitral con jets dirigidos a suelo de grado II/IV. Vlvula Ao normal. Ventrculo derecho no dilatado, de grosor normal, sin alteraciones de la contractilidad regional
y con funcin sistlica global preservada. Vena cava inferior y supraheptica no
dilatadas, con adecuado colapso inspiratorio, lo que excluye la presencia de hipertensin venosa sistmica significativa. Aorta torcica sin coartacin.
Ecocardiograma transesofgica vdeos 3 y 4): se observa masa a nivel del extremo distal del festn A2 de velo anterior, de aproximadamente 0,8x0,9 cms, aspecto auricular, compatible con tumor cardiaco. Se observan dos jet de insuficiencia
mitral, en su conjunto de grado II/IV.
549
RMN cardiaca (figuras 2 y 4): se realiza RM cardiaca, con sincronizacin electrocardiogrfica y respiratoria, segn protocolo de funcin mediante secuencias
SSFP en ejes longitudinales y transversales. Se completa estudio con secuencias
FSE potenciadas en T2 y en T1 pre y postcontraste. Se realiza secuencia de realce
tardo. Dependiente del velo anterior de la vlvula mitral se identifica una lesin
nodular de 08 cm hipointensa en secuencias de cine e isointensa al miocardio en
T1 supresin grasa. En secuencias de realce tardo, no se identifica la lesin.
EVOLUCIN
Ante el resultado de la resonancia cardiaca se reconsider el diagnstico y se plante la posibilidad de que se tratase de una endocarditis trombtica no bacteriana.
Aunque esta es ms frecuente en pacientes con neoplasias avanzadas o conectivopatas, poco probables en nuestro paciente que llevaba varios meses asintomtico,
tambin se ha descrito en personas con sndrome antifosfolpido primario, en los
que la nica manifestacin clnica puede ser un episodio previo de trombosis vascular. Por ello se solicit la determinacin de los anticuerpos antifosfolpido ms habituales. La serologa muestra ttulos elevados de anticoagulante lpico, anticuerpos
anticardiolipina IgG positivo fuerte (189 U/ml) y beta 2 glucoprotena I.
Estudio de trombofilia: anticuerpos antifosfolpido:
Ac anticardiolipina:
-- Ig M: negativo (4,1 U/ml; rango: <10 U/ml)
-- Ig G: positivo fuerte (189 U/ml; rango: <10 U/ml)
Anticoagulante lpico: cribado ratio: positivo moderado (1,6; rango: 0,8-1,1)
Con la sospecha diagnstica de sndrome antifosfolpdo se inicia anticoagulacin
oral con sintrom y a las doce semanas se repite el ETE que muestra ligera disminucin del tamao de la vegetacin y, sobre todo, la desaparicin de sus fragmentos
ms mviles (figura ETE 2; vdeo ETE 2). Tras ese periodo los anticuerpos antifosfolpidos persisten elevados, con lo que se confirma el diagnstico de sndrome
antifosfolpido primario, dada la ausencia de manifestaciones clnicas de lupus
eritematoso sistmico u otras conectivopatas.
550
DIAGNSTICO
Ictus de origen cardioembolico

Endocarditis trombtica no bacteriana
Sndrome antifosfolipido primario
DISCUSIN
En el diagnstico diferencial de las masas valvulares cardiacas detectadas mediante ecocardiografa, el contexto clnico juega un papel fundamental, pues
aunque se han descrito rasgos ecogrficos caractersticos, probablemente ninguno sea suficientemente especfico como para establecer el diagnstico con certeza. Si el paciente se presenta con clnica de endocarditis bacteriana se tratar
de una vegetacin de origen infeccioso. El diagnstico previo, o un cuadro clnico
sugestivo, de neoplasia o conectivopata del tipo del lupus eritematoso sistmico,
sugerir que se trata de una endocarditis trombtica no bacteriana. En pacientes
que no tienen ninguna de esas manifestaciones clnicas orientativas, muchos de
los cuales estn asintomticos o han padecido un episodio emblico aislado, se
piensa que lo ms probable es que se trate de un tumor valvular primario, entre
los que el fibroelastoma papilar es el ms frecuente.
Otra alternativa, como sucedi en nuestro caso es que se trate de una endocarditis
trombtica no bacteriana asociada al sndrome antifosfolpido primario. Aunque
es un diagnstico poco frecuente se ha de tener en cuenta por su trascendencia.
Se ha descrito algn caso en el que se realiz ciruga, que se podra haber evitado,
para exresis una masa etiquetada de tumor valvular primario que result ser una
vegetacin trombtica no bacteriana1.
Adems, nuestro caso es particularmente original porque las dudas que motivaron la reorientacin del diagnstico surgieron tras el resultado de la resonancia cardiaca, cuando comprobamos que no reuna los rasgos descritos en otros
casos de fibroelastoma papilar2, pues no hemos encontrado ningn otro caso
en el que se describan los rasgos de la endocarditis trombtica no bacteriana en
la resonancia cardiaca.
551
Figura 1
Figura 2
552
Figura 3
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Silbiger JJ. The Cardiac Manifestations of Antiphospholipid Syndrome and

Their Echocardiographic Recognition. Journal of the American Society of
Echocardiography. 2009;1100-1107.
Roldan CA, Shively BK, Gurule FT, Smith EA, Crawford MH. Systemic lupus
erythematosus valve disease by transesophageal echocardiography and the
role of antiphospholipid antibodies. J Am Coll Cardiol 1992;20:1127-34.
553
CUESTIONARIO
1. En referencia al sndrome antifosfolpido primario, seale la falsa.

a. Los anticuerpos antifosfolpidos actan sobre fosfolpidos unidos a protenas involucradas en la regulacin de la coagulacin.
b. Los anticuerpos antifosfolpidos activan clulas endoteliales, que producen
un aumento de molculas de adhesin y alteran la sntesis y secrecin de
citoquinas y prostaciclinas.
c. Los anticuerpos antifosfolpidos previenen el dao oxidativo del endotelio
vascular.
d. Enfermedad autoinmune que se suele manifestar sobre todo en mujeres
(80%), entre los 20 y 40 aos.
2. En el diagnstico diferencial de las masas valvulares cardiacas detectadas mediante ecocardiografa, seale la falsa.
a. El contexto clnico juega un papel fundamental, pues aunque se han descrito rasgos ecogrficos caractersticos, probablemente ninguno sea suficientemente especfico como para establecer el diagnstico con certeza.
b. La endocarditis trombtica no bacteriana del sndrome antifosfolpido primario afecta con mayor frecuencia a la vlvula mitral que a la artica.
c. Algunos autores han descrito que los pacientes con sndrome antifosfolpido, presentan un signo ecocardiogrfico caracterstico, consistente en
vegetaciones con hiporrefrigencia central sugestiva de fibrosis.
d. Hasta en un 40% de los casos en el sndrome antifosfolpido puede existir
un engrosamiento focal o difuso de las valvas.
3. Acerca de los tumores valvulares, seale la falsa.
a. La localizacin ms frecuente del fibroelastoma papilar es la cara ventricular de la vlvula artica.
b. Aunque el fibroelastoma papilar suele ser nico, en un 10% de los casos
puede ser mltiple.
c. El fibroelastoma papilar de cavidades cardiacas izquierdas se considera
una causa potencial de ictus emblico.
d. El pronstico de los pacientes con fibroelastoma es excelente, aunque las
recidivas tras la reseccin quirrgica son frecuentes.
Respuestas al cuestionario: 1: c; 2: c; 3: d
554
Mujer de 45 aos que presenta

episodio de taquicardia regular de QRS
ancho mal tolerada
Gonzalo Gallego Snchez, Mara Isabel Barrionuevo Snchez,
Sofa Calero Nez, Cristina Ramrez Guijarro,
Javier Navarro Cuartero
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer joven sin grandes antecedentes que acude por
taquicardia de QRS ancho muy rpida y sintomtica.
No alergias medicamentosas conocidas.
No DM ni DLP ni HTA.
Fumadora activa.
Gastritis crnica.
Intervenciones quirrgicas: prtesis mamaria bilateral.
Antecedentes familiares: madre fallecida de forma sbita a los 48 aos y hermana fallecida a los 50 aos (IAM?). Familiares de 2 grado con enfermedad
de Chagas.
Tratamiento habitual: pantoprazol.
555
Enfermedad actual
Se trata de una mujer de 45 aos, natural de Brasil, que presenta dos episodios de
dolor centrotorcico opresivo irradiado hacia MSI, el primero de ellos autolimitado de 5-10 minutos de duracin y el segundo persistente en el tiempo acompaado de sensacin de mareo por lo que acude a urgencias de hospital comarcal.
La paciente refera palpitaciones autolimitadas en la noche previa por lo que no
consult. Ante dicha sintomatologa se realiza electrocardiograma objetivndose
una taquicardia regular de QRS ancho a 230 lpm que cede tras administracin con
flecainida 200 mg vo pasando a ritmo sinusal a los 20 minutos del tratamiento
con un BAV 1 grado y un descenso ST de hasta 2 mm con pendiente horizontal en
V4-V6. A la exploracin destacaba: mal estado general con taquipnea y taquicardica, con gran componente de ansiedad. Tensin arterial 113/77 mmHg. Sat O2 100
%. Auscultacin cardiopulmonar sin hallazgos, excepto taquicardia. Sin edemas
en miembros inferiores. Durante su estancia en Urgencias, permanece asintomtica sin nuevos episodios de taquicardia, normalizndose el segmento ST y objetivndose aumento ligero de TnI (0,019 a 0,14) con CPK normal. Ingresa en UCI de
hospital comarcal para monitorizacin y tratamiento.
Durante su estancia en UCI, la paciente permanece asintomtica y hemodinmicamente estable, sin presentar nuevos episodios de taquicardia, sin presentar
cambios en el electrocardiograma, sin desarrollar clnica de insuficiencia cardiaca
y normalizndose la TnI. Se realiza ecocardiograma con una FEVI 55% sin alteraciones de la contractilidad y una insuficiencia mitral ligera. Desde all se comenta
el caso con la unidad de Arritmias solicitndose estudio electrofisiolgico en el
que tras perfusin de isoproterenol se induce la taquicardia regular de QRS ancho compatible con taquicardia ventricular de origen ventricular basal y superior
del ventrculo izquierdo. Ante TVMS en paciente con antecedentes familiares de
muerte sbita, se decide ingreso en planta de nuestro hospital para completar estudio y valorar tratamiento (farmacolgico vs. ablacin). Se inicia tratamiento con
betabloqueantes.
ECG (Urgencias hospital comarcal) (figura 1): taquicardia regular de QRS ancho
(180 ms) con morfologa de bloqueo completo de rama derecha (positivo V1) y eje
del plano frontal inferior, concordante en precodiales y disociacin auriculoventricular compatible con taquicardia ventricular de origen anterolateral basal del
ventrculo izquierdo.
556
ECG (posterior a TVMS) (figura 2): ritmo sinusal a 65 lpm, PR 220 ms (BAV 1 grado), eje normal (0), QRS estrecho, descenso ST 2 mm mximo en V4-V6 con T negativa en II, III y aVF.
Analtica (Urgencias hospital comarcal): glucosa 188 mg/dl, urea 26 mg/dl, creatinina 0,88 mg/dl, Na 140 mEq/l, K 4,2 mEq/l, Ca 8,4 mg7dl, PCR <0,5 mg/dl, NT
proBNP 322 ng/l, resto bioqumica normal. Hemoglobina 13,8 g/dl, hematocrito
41,1%, leucocitos 10400 ui (neutrfilos 67%, Linfocitos 27%), plaquetas 385000 ui.
Coagulacin normal.
Radiografa de trax: ICT normal sin infiltrados ni signos de derrame pleural.
Ecocardiografa (figura 3): ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia moderada-severa a nivel septal con FEVI global conservada (65%) objetivndose
adelgazamiento y aquinesia a nivel segmentos basal inferior y en menor medida
basal inferolateral y basal septal posterior. Aurculas no dilatadas. Ventrculo derecho no dilatado con FEVD conservada. Raz artica de dimensiones normales.
Vlvula mitral normal con jet de insuficiencia mitral trivial. Vlvula artica trivalva
de morfologa normal y jet de insuficiencia artica leve. Insuficiencia tricspide
leve con PSAP normal. No derrame pericrdico. Patrn diastlico compatible con
alteracin de la relajacin tipo I. Conclusin: aneurisma en regin de segmentos
inferior-septal basal, inferior basal e nfero-lateral basal con FEVI conservada.
Resonancia magntica cardiaca (figura 4): destaca una disfuncin ligera del ventrculo izquierdo (FEVI 50%) con aquinesia segmentos basales inferior e inferolaterales junto con realce tardo subendocrdico a dicho nivel. Ventrculo derecho
de morfologa y funcin normal.
Coronariografa (figura 5): va radial. Coronarias epicrdicas sin lesiones. En la
ventriculografa se evidencia un aneurisma posterobasal de ventrculo izquierdo y
pequeo aneurisma apical. FEVI conservada.
Estudio electrofisiolgico: los intervalos de conduccin basal son normales. No
preexcitacin ventricular ni doble va nodal. Las maniobras de estimulacin desde
SC y desde zona basal de VD no inducen taquicardias. Bajo perfusin de isoproterenol (3 mcg/min) se induce espontneamente con extrasstoles ventriculares,
una taquicardia igual a la clnicamente documentada que cumple criterios de origen ventricular. Por la morfologa de los complejos tiene su origen en zona basal
y superior del VI (continuidad mitroartica, semilunares articas, zona superior
557
del anillo mitral). La taquicardia se induce en varias ocasiones y es suprimida con

sobreestimulacin ventricular.
Hemocultivos y urocultivos: negativos.
Serologa: VHB, VHC y VIH negativa.
Serologa Anti-Trypanosoma cruzi: positivo.
EVOLUCIN
Durante su estancia en planta y, mientras se completaba el estudio de TVMS, la

paciente presenta cuadro de palpitaciones rpidas con malestar general y mareo,
objetivndose en el monitor una taquicardia de QRS ancho similar a la descrita que
revierte de forma espontnea a ritmo sinusal. La paciente es trasladada a unidad
Coronaria. Tras la realizacin de la RNM cardiaca y posterior coronariografa que
descart origen isqumico en presencia de cardiopata estructural en la ecocardiografa (aneurisma posterobasal y pequeo aneurisma apical) con los antecedentes
personales de la paciente, todo haca sospechar posible enfermedad de Chagas,
por lo que se solicit serologa para Trypanosoma cruzi con resultado positivo. Se
realiz interconsulta a la unidad de enfermedades Infecciosas que consider altamente probable el diagnstico de enfermedad de Chagas solicitndose serologa y
PCR para confirmacin. Se inici tratamiento con Benznidazol. Por clnica de reflujo
gastro-esofgico y molestias epigstricas se solicita trnsito esfago-gastro-duodenal que resulta negativo. Por otro lado, se realiza nuevo estudio electrofisiolgico con el fin de intentar ablacin de TVMS. Sin embargo, no se induce durante el
procedimiento ninguna TV a pesar de dosis elevadas de isoproterenol. Se realizaron
aplicaciones de radiofrecuencia en zona anterolateral del anillo mitral sin complicaciones posteriores. Tras resultado positivo para enfermedad de Chagas, se decidi
implante de desfibrilador autoimplantable (DAI). Una vez estabilizada la situacin
de la paciente, se decide alta a domicilio para continuar seguimiento en CCEE. Sin
ninguna incidencia en su evolucin ambulatoria.
DIAGNSTICO
Taquicardia ventricular monomorfa sostenida mal tolerada secundaria a probable miocardiopata por enfermedad de Chagas. Implante de DAI monocameral
como prevencin secundaria.
558
DISCUSIN
La enfermedad de Chagas es la causa de miocarditis ms frecuente del mundo y

es una de las causas ms importantes de enfermedad cardiaca en reas endmicas de Latinoamrica. Sin embargo, la inmigracin hacia pases desarrollados ha
aumentado la incidencia de esta patologa en nuestro medio. De ah, la importancia de este caso.
La infeccin, producida por un parsito, el Typnanosoma cruzi, que se trasmite
a travs de insectos hematfagos, desarrolla varias fases en el curso de los aos
(aguda, indeterminada, crnica) siendo la fase crnica la ms sintomtica que
puede afectar al sistema nervioso (meningoencefalitis, demencia), al sistema
digestivo (megacolon y megaesfago) y dao en el msculo cardiaco (miocardiopata). A veces en la fase crnica el diagnstico diferencial con la cardiopata
isqumica puede ser difcil y precisar de un estudio coronario.
El diagnstico etiolgico de la enfermedad de Chagas se basa en la evaluacin clnica, epidemiolgica y en las pruebas de laboratorio. En la fase aguda, los estudios
se centran en la bsqueda y reconocimiento del Trypanosoma cruzi en sangre y en
la fase crnica el diagnstico se realiza fundamentalmente mediante hallazgo de
anticuerpos IgG contra T. cruzi, pero adems debera contemplarse el diagnstico
parasitolgico mediante PCR.
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de la enfermedad son la insuficiencia
cardiaca congestiva (mortalidad en un 25-30% de los pacientes), la tromboembolia (mortalidad en un 10-15% de los pacientes) y la muerte sbita cardiaca (mortalidad en un 55-65% de los pacientes).
Las manifestaciones ms precoces de la miocardiopata por enfermedad de
Chagas son normalmente alteraciones del sistema de conduccin, ms frecuentemente bloqueo completo de rama derecha, hemibloqueo anterior izquierdo,
alteraciones de la contractilidad segmentaria (ms frecuente aneurismas inferolaterales y apicales) y disfuncin diastlica.
Conocer los factores predictores de evolucin desfavorable en estos pacientes
puede ayudar a identificar pacientes en diferente grado de riesgo. As, se han desarrollado varias escalas de estratificacin de riesgo de muerte sbita, siendo la
de Rassi et al la ms utilizada, donde se identificaron seis factores pronsticos independientes: clase funcional III o IV de la NYHA, evidencia de cardiomegalia en
559
la radiografa de trax, disfuncin ventricular izquierda en la ecocardiografa, taquicardia ventricular no sostenida en el registro holter de 24 horas o en la prueba
de estrs, voltaje del QRS bajo en el electrocardiograma y sexo masculino.
El mecanismo electrofisiolgico de las arritmias ventriculares malignas es la taquicardia ventricular sostenida por reentrada, siendo la localizacin ms frecuente la
pared inferolateral basal del ventrculo izquierdo. Por un lado, la fibrosis creara
barreras elctricas que actuaran como zonas de bloqueo y, por otro, los miofibroblastos originan conduccin lenta que da lugar a los circuitos responsables de las
reentradas. Adems, las lesiones causadas por la inflamacin produciran dao
en las gap juntions intercelulares, lo cual est asociado con cambios en el potencial
elctrico y comprometera la conduccin elctrica entre clulas. Tambin se ha
postulado la disautonoma cardiaca como causa de la patognesis de la aparicin
de arritmias ventriculares en la enfermedad de Chagas.
Las estrategias de tratamiento actual de la miocardiopata por enfermedad de
Chagas se basan, por un lado, en el tratamiento parasitolgico y, por otro lado, en
el tratamiento farmacolgico de la insuficiencia cardiaca y prevencin de muerte
sbita por arritmias ventriculares.
En cuanto al tratamiento parasitolgico, el benznidazole y el nifurtimox son los
nicos frmacos disponibles para el tratamiento de la enfermedad de Chagas. La
terapia anti-Trypanosoma no disminuye la progresin de la miocardiopata por
enfermedad de Chagas.
En cuanto al tratamiento farmacolgico, se deben seguir las recomendaciones
incluidas en las guas actuales de prctica clnica sobre insuficiencia cardiaca.
Aunque los betabloqueantes han sido evitados en estos pacientes por el riesgo
de bradiarritmias, algunos estudios han demostrado que la terapia con betabloqueantes es segura y se asocia a mejor supervivencia. El uso de la amiodarona
en pacientes alto riesgo, especialmente aquellos con taquicardias ventriculares
no sostenidas y funcin ventricular izquierda deprimida, es recomendado, sin
embargo, no se ha demostrado que mejore la supervivencia de estos pacientes.
La prevencin del tromboembolismo en el paciente con miocardiopata por enfermedad de Chagas mediante anticoagulantes debe guiarse con las recomendaciones clnicas habituales: pacientes con fibrilacin auricular, episodios emblicos
previos y/o existencia de trombos murales.
560
En cuanto a la prevencin de muerte sbita, el desfibrilador automtico implantable (DAI) se considera el tratamiento estndar en la prevencin secundaria de
muerte sbita, como en los pacientes que se recuperan de una muerte sbita,
con taquicardia ventricular sostenida espontnea o con sncope y taquicardia
ventricular inducida en el estudio electrofisiolgico. Sin embargo, la estrategia
de prevencin primaria es ms controvertido en estos pacientes y se utilizan las
recomendaciones de las sociedades americanas, europeas o brasileas.
Se ha demostrado que la miocardiopata por enfermedad de Chagas, se relaciona con mayor nmero de choques apropiados por DAI debidas a arritmias ventriculares en comparacin con otras miocardiopatas y, aunque el DAI previene de
la muerte sbita, estos pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca (debido a las
mltiples terapias por DAI) lo que ha aumentado la tasas de mortalidad en estos
pacientes. La amiodarona sera tratamiento farmacolgico de eleccin en estos
pacientes, sin embargo, dada su toxicidad surgen otras estrategias como la ablacin por catter la cual, recomendada en el manejo de aquellos pacientes con taquicardia ventricular incesante o recurrente, sobre todo en aquellos con terapias
DAI frecuentes.
La combinacin del mapeo tanto endocrdico como epicrdico y posterior radioablacin por catter se ha propuesto como primera eleccin para prevenir taquicardias ventriculares recurrentes y terapias apropiadas de DAI repetidas.
La ablacin por catter disminuye los episodios de taquicardia ventricular, pero
no soluciona el problema (tampoco disminuye la mortalidad), dado que el mecanismo electrofisiolgico de las arritmias ventriculares en esta miocardiopata son
los mltiples circuitos de reentrada producidos por inflamacin-fibrosis pero en
diferentes zonas del miocardio.
561
Figura 1
Figura 2
562
Figura 3
Figura 4
563
Figura 5
Bibliografa
1
Nunes MC, Dones W, Morillo CA, Encina JJ, Ribeiro AL, for the Council on
Chagas Disease of the Interamerican Society of Cardiology. Chagas disease:
an overview of clinical and epidemiological aspects. J Am Coll Cardiol
2013;62:767-76.
Scanavacca M, Sosa E. Catheter Ablation to Treat Sustained Ventricular
Tachycardia in Patients With Chagas Cardiomyopathy and Implantable
Cardioverter-Defibrillator. J Am Coll Cardiol. Vol. 63, No. 10, 2014. March 18,
2014:1025-30.
M.M. Barbosa, M.C.P. Nunes. Estratificacin del riesgo en la enfermedad de
Chagas. Rev Esp Cardiol. 2012:65(Supl 2):17-2.
Botoni FA, Ribeiro ALP, Marinho CC, Lima MMO, Nunes M do CP, Rocha MOC.
Treatment of Chagas Cardiomyopathy. BioMed Research International.
2013;2013:849504.
Barbosa MP, Carmo AA, Rocha MO, Ribeiro AL. Ventricular arrhythmias in
Chagas disease. Rev Soc Bras Med Trop. 2015 13/02;48(1):4-10.
564
CUESTIONARIO
1. En relacin con la miocardiopata por enfermedad de Chagas, es verdadero que:

a. Los aneurismas son predictores de trombos murales e ictus y se asocian
con un riesgo de mortalidad aumentado.
b. Las cicatrices inferolaterales del ventrculo izquierdo son la principal fuente
de taquicardia ventricular por reentrada en los pacientes con miocardiopata por enfermedad de Chagas.
c. Los pacientes con miocardiopata por enfermedad de Chagas tiene mejor
pronstico que pacientes con otras cardiomiopatas (isqumica, dilatada
d. La disfuncin diastlica en pacientes con enfermedad de Chagas no es un
marcador de peor pronstico de la enfermedad.
2. En relacin con el tratamiento invasivo de la taquicardia ventricular en pacientes con miocardiopata por enfermedad de Chagas, es falso que:
a. La combinacin del mapeo tanto endocrdico como epicrdico y posterior radioablacin por catter se ha propuesto como primera eleccin para prevenir
taquicardias ventriculares recurrentes y terapias apropiadas de DAI repetidas.
b. Los pacientes con miocardiopata por enfermedad de Chagas reciben menos choques por DAI cuando se compara con pacientes con otras miocardiopatas.
c. Los pacientes con DAI, a pesar de presentar una muy baja frecuencia de
muerte sbita, tuvieron una mayor mortalidad total anual.
d. Durante el mapeo electrofisiolgico, una TV epicrdica puede ser sospechada por la presencia de una amplia zona de activacin ventricular endocrdica
precoz, ausencia de activacin ventricular precoz, cartografa de estimulacin
insatisfactoria y/o ablacin fallida en el punto endocrdico ms favorable.
3. Cul de los siguientes no es utilizado como marcador en la estratificacin de
riesgo en la miocardiopata por enfermedad de Chagas?
a. Disfuncin diastlica por ecocardiografa
b. Clase funcional III o IV de la NYHA
c. Voltajes de QRS bajo en ECG
d. Taquicardia ventricular no sostenida en holter de 24 horas
Respuestas al cuestionario: 1: b; 2: b; 3: a
565
Trombos intraventriculares.
anticoagulacin o no? Esa es la cuestin
Sofa Calero Nez, Cristina Ramrez Guijarro,
Javier Navarro Cuartero, Gonzalo Gallego Snchez,
Mara Isabel Barrionuevo Snchez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de una mujer de 54 aos de edad, diagnosticada de miocardiopata dilatada y disfuncin VI severa que debuta con clnica compatible con ICTUS
isqumico y se descubren dos trombos intraventriculares, anticoagulamos o no?
Mujer de 54 aos, hipertensa y obesa, diagnosticada de miocardiopata dilatada, con

disfuncin sistlica severa del VI (FEVI 25%) con IM moderada severa secundaria a la
dilatacin ventricular. Se haba realizado SPECT cardiaco con ausencia de signos gammagrficos de isqumica miocrdica y RMC con leve fibrosis intramiocrdica en la
unin interventricular. Se encontraba asintomtica y en CF I/IV de la NYHA, reciba tratamiento con irbesartan 300 mg/24h. Consulta en Urgencias de nuestro hospital por
cefalea brusca e intensa, mareo tipo vertiginoso y alteracin del lenguaje.
Exploracin fsica
Somnolienta, orientada en las tres esferas, presenta disartria, sin otra focalidad
neurolgica, resto de la exploracin anodina:
TA: 125/60 mmHg
SatO2 100% a aire ambiente, eupneica
Frecuencia cardiaca de 125 lpm
566
Normohidratada, normocoloreada
No ingurgitacin yugular
Auscultacin cardiaca rtmica sin soplos
Auscultacin pulmonar con murmullo vesicular conservado
No edemas en miembros inferiores, pulsos perifricos presentes y simtricos
Radiografa de trax: cardiomegalia, sin datos de congestin pulmonar, hilios

normales, no redistribucin vascular, senos costodiafragmticos libres.
ECG: RS a 90 lpm, PR normal, BCRIHH con alteraciones de la repolarizacin secundarias.
TC craneal: lesin isqumica subaguda cerebelosa derecha, con efecto masa y signos de hidrocefalia (figura 1).
Ecocardiograma transtorcico ETT: VI dilatado, con disfuncin sistlica severa,
a expensas de hipoquinesia generalizada, presenta dos trombos pediculados, hipermviles, adheridos a las paredes del VI, uno anterobasal de 24 mm de dimetro y otro inferoseptal ms apical de 15 mm (figuras 2 y 3).
EVOLUCIN
Ante los hallazgos del TC, se realiz ciruga urgente descompresiva de fosa craneal
posterior y colocacin de drenaje, tras lo cual la paciente ingres en UCI, decidindose no anticoagular por el riesgo de transformacin hemorrgica. Inicialmente
present una evolucin favorable con mejora progresiva del nivel de conciencia.
Al 5 da del inici de los sntomas se realiz un ecocardiograma trastorcico (ETT)
que mostr dos trombos pediculados, hipermviles, adheridos a las paredes del
VI, uno anterobasal de 24 mm de dimetro y otro inferoseptal ms apical de 15
mm (figuras 2 y 3); por lo que se decidi anticoagular con heparina de bajo peso
molecular (HBPM), asumiendo riesgos de sangrado. Se administr una sola dosis de 60 mg), puesto que esa misma tarde, la paciente comenz con focalidad
567
neurolgica compatible con ictus de ACM derecha. Se realiz angio-TC urgente

que confirm obstruccin trombtica de dicha arteria (figura 4), se decidi hacer
trombectoma mecnica, por estar contraindicada la trombolisis intravenosa y se
suspendi la anticoagulacin. A las 24 horas, en TC de control se objetiva hemorragia en ganglios de la base derechos (figura 5), por lo que se mantiene sin anticoagular. Cinco das ms tarde, se comprueba estabilidad de la hemorragia en TC
de control y se comienza con HBPM a dosis profilcticas. Siete das despus, el TC
craneal de control muestra prctica desaparicin de la hemorragia, por lo que se
inicia HBPM a dosis anticoagulante. El ETT de control muestra desaparicin completa de los trombos intraventriculares (figuras 6 y 7). Finalmente la paciente, fue
dada de alta con acenocumarol.
DIAGNSTICO
Ictus isqumico de repeticin secundario a fuente embolgena cardiaca

MCD idioptica con disfuncin ventricular severa y trombos intraventriculares
DISCUSIN
Los pacientes con disfuncin ventricular (FEVI <35%) en ritmo sinusal tiene una
tasa de tromboembolismos del 4%. Aunque la indicacin de anticoagulacin a estos pacientes cuando presentan fibrilacin auricular est recogida en las guas, el
beneficio de la anticoagulacin en pacientes en ritmo sinusal no est establecido.
En el estudio WATCH, warfarina mostr una ligera disminucin de ictus isqumico frente a aspirina o clopidogrel (sin alcanzar la significacin estadstica) pero
a costa de aumentar los sangrados mayores. Un anlisis multivariante del estudio WARCEF, mostr que los pacientes menores de 60 aos podran beneficiarse
ms del tratamiento con warfarina, debido a la disminucin del endpoint primario
(muerte, ictus isqumico, hemorragia intracerebral), a pesar de un ligero aumento de los sangrado menores. Para disminuir el riesgo de hemorragia en estos pacientes y mejorar la eficacia antitrombtica, deben estudiarse nuevas alternativas
teraputicas, como los anticoagulantes directos (rivaroxaban, apixaban y dabigatran). Dabigatran es una prometedora alternativa debido a que ha demostrado
mayor reduccin en ictus y embolismos sistmicos en pacientes con FA, frente a
rivaroxaban o apixaban.
568
Por otro lado, un estudio reciente ha demostrado que la incidencia de trombos en

el ventrculo izquierdo en pacientes con MCD y ritmo sinusal es del 13%, siendo
ms frecuentes en la MCD de origen isqumico y sobretodo tras un infarto anterior con afectacin apical y rea extensa de aquinesia. Sin embargo, la frecuencia
de aparicin de trombos ventriculares ha disminuido, gracias a los progresos logrados con la terapia de reperfusin. Las guas de prctica clnica, ante el diagnstico de trombos murales, recomiendan anticoagulacin oral con antagonistas de
la vitamina K durante 6 meses. La repeticin de las tcnicas de imagen despus
de 3 meses de tratamiento puede permitir la interrupcin de la anticoagulacin si
hay evidencia de que el trombo ha desaparecido.
La miocardiopata dilatada idioptica es una enfermedad familiar en un 3050% de los casos. Hasta el momento se han identificado mutaciones asociadas
con esta enfermedad en ms de 25 genes diferentes. Mutaciones en los mismos
genes pueden tener una expresin clnica muy variable y asociarse con diferentes fenotipos.
En las guas ms recientes, el tratamiento con DAI es una indicacin de clase
I para la prevencin primaria de la MS en los pacientes con MCD y una ICC de
clase II o III de la NYHA con una FE <35%. Sin embargo, cuando un paciente presenta sntomas de clase IV persistentes o que reaparecen con frecuencia a pesar
de un tratamiento mdico ptimo, la esperanza de vida es inferior a 12 meses.
En estos pacientes, las muertes por insuficiencia cardiaca explican un elevado
porcentaje del total de muertes, y la implantacin de un DAI no est indicada.
En un nmero significativo de pacientes el dispositivo nunca llega a producir
una descarga. Por este motivo, contina la bsqueda de mejores predictores
del riesgo. Algunos estudios indicaron que la fibrosis miocrdica regional demostrada mediante el realce tardo de gadolinio en la RMC podra predecir una
probabilidad elevada de arritmias ventriculares. En estos estudios, los distintos
patrones de fibrosis, incluyendo la fibrosis intramiocrdica, se han asociado con
remodelado intenso del VI y peor pronstico.
569
Figura 1. Angio-TC cerebral: lesin isqumica subaguda cerebelosa derecha, con

efecto masa y signos de hidrocefalia.
Figura 2. Ecocardiograma transtorcico (plano apical 4C): se observa trombo

adheridos a las paredes del VI, anterobasal de 24 mm de dimetro.
570
Figura 3. Ecocardiograma transtorcico (paresternal eje corto): muestra dos

trombos pediculados, adheridos a las paredes del VI, uno anterobasal de 24 mm
de dimetro y otro inferoseptal ms apical de 15 mm.
Figura 4. Angiografa que muestra oclusin aguda de arteria cerebral

media derecha.
571
Figura 5. Angio-TC cerebral: se observa hemorragia en ganglios de la base derechos.
Figura 6. Ecocardioagrama transtorcico de control que muestra resolucin de

trombos ventriculares.
572
Bibliografa
1
Mischie AN, Chioncel V, Droc I, Sinescu C. Anticoagulation in Patients with

Dilated Cardiomyopathy, Low Ejection Fraction, and Sinus Rhythm: Back to
the Drawing Board: Cardiovascular Therapeutics 31 (2013) 298-302.
Steg PG, James SK, Atar D, Badano LP, Blomstrom-Lundqvist C, Borger MA, Di
Mario C, Dickstein K, Ducrocq G, Fernandez-Aviles F, et al. ESC Guidelines for
the management of acute myocardial infarction in patients presenting with
ST-segment elevation. Eu Heart J 2012;33(20):2569-2619.
Leeper N, Gupta A, Schnittger I, Wu J. Clinical dilemas in treating left
ventricular thrombus. Int J Cardiol 2007; 114 (3): 118-9.
Lee, J. M., Park, J. J., Jung, H. W., Cho, Y. S., Oh, I. Y., Yoon, C. H., & Choi, D.
J. (2013). Left ventricular thrombus and subsequent thromboembolism,
comparison of anticoagulation, surgical removal, and antiplatelet agents.
Journal of atherosclerosis and thrombosis, 20(1), 73-93.
Monserrata L, Hermida-Prietoa M, Castro-Beiras A. Avances en
miocardiopata dilatada idioptica: del genotipo al fenotipo clnico: Rev Esp
Cardiol Supl. 2007;7(F):2-13.
Sarkozy A, Chierchia GB, Rodrguez-Maero M, Brugada P. Muerte sbita
cardiaca en las cardiopatas estructurales. Rev Esp Cardiol Supl. 2013;13(A):7-13.
McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et
al. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart
failure 2012: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and
Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed
in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur
Heart J. 2012;33:1787-847.
Latus H, Gummel K, Klingel K, Moysich A, et al. Focal myocardial fibrosis
assessed by late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic
resonance in children and adolescents with dilated cardiomyopathy.
Cardiovasc Magn Reso. 2015 May 15;17:34.
573
CUESTIONARIO
1. Sobre el diagnstico y manejo de trombos intraventriculares, seale cul de las

siguientes opciones es falsa.
a. Los trombos murales, una vez que se diagnostican, requieren tratamiento
anticoagulante oral durante al menos 12 meses.
b. Un estudio reciente ha demostrado que la incidencia de trombos en el ventrculo izquierdo en pacientes con MCD y ritmo sinusal es del 13%.
c. En el infarto agudo de miocardio, la frecuencia de aparicin de un trombo
mural ventricular izquierdo ha disminuido, en gran parte gracias a los progresos logrados con la terapia de reperfusin.
d. En pacientes con trombos murales, puede repetirse el ecocardiograma
despus de 3 meses de tratamiento, recomendndose la interrupcin de la
anticoagulacin, si hay evidencia de que el trombo ha desaparecido.
2. Acerca del riesgo de tromboembolismo en pacientes con una fuente embolgena, seale la falsa.
a. Los anticoagulantes directos (rivaroxaban, apixaban y dabigatran), han
demostrado no inferioridad frente a warfarina en la prevencin de tromboembolismo en pacientes con trombos intraventriculares.
b. En los ACV isqumicos con una fuente embolgena, no existe una normativa
sobre cundo iniciar tratamiento anticoagulante, hay que individualizar en
funcin del tamao del infarto y el riesgo de transformacin hemorrgica.
c. Algunos estudios sugieren que la terapia anticoagulante en pacientes con
disfuncin sistlica y trombos mviles, no previene su fragmentacin y embolizacin.
d. Se ha observado un mayor riesgo de tromboembolismo sistmico en sexo
femenino, ACV previo, miocardiopata dilatada, IAM previo, disfuncin
ventricular severa as como cuando los trombos son mltiples y mviles.
3. Acerca de la anticoagulacin en pacientes con disfuncin ventricular (FEVI
<35%) en ritmo sinusal, seale la opcin falsa.
a. En pacientes con miocardiopata dilatada y disfuncin ventricular (FEVI
<35%), se recomienda la anticoagulacin oral cuando existe un riesgo emblico alto y bajo riesgo de complicaciones hemorrgicas, calculado mediante las escalas de riego CHA2DS2-VASc y HAS-BLED respectivamente.
574
b. Los pacientes con disfuncin ventricular (FEVI <35%) en ritmo sinusal, tienen una tasa de tromboembolismos del 4%.
c. En el estudio WATCH, warfarina mostr una ligera disminucin de ictus isqumico frente a aspirina o clopidogrel, pero a costa de aumentar los sangrados mayores.
d. Un anlisis multivariante del estudio WARCEF, mostr que los pacientes menores de 60 aos podran beneficiarse ms del tratamiento con warfarina.
575
Importancia de los factores

de riesgo cardiovascular
Rebeca Lorca Gutirrez, Laura Garca Prez, Elena Velasco Alonso,
Jos Rozado Castao, Santiago Colunga Blanco, Iria Silva Conde,
Alberto Alperi Garca, Luca Junquera Vega, Ana Garca Campos,
Pablo Avanzas Fernndez, Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Varn de 49 aos de edad, aparentemente sano, que ingresa por primer episodio
de insuficiencia cardiaca.
Paciente de 49 aos, panadero de profesin.
Factores de riesgo cardiovascular: fumador de ms de 25 paquetes-ao, obeso
y bebedor moderado. No HTA, DM, DL ni otros antecedentes de inters. No
historia cardiolgica.
No otras enfermedades de inters ni tratamientos crnicos.
Enfermedad actual
Consulta en Urgencias por 10 das de disnea progresiva, llegando a mnimos esfuerzos, con ortopnea y disnea paroxstica nocturna. Niega dolor precordial, palpitaciones, sncope, fiebre o clnica infecciosa a otro nivel.
576
Exploracin fsica
TA: 128/90.
FC: 105.
SatO2: 92%.
Afebril, PVC 15 con leve RHY. IMC de 34.
AC: RsCs arrtmicos a 110 lpm, sin soplos.
AP: crepitantes bibasales.
Abdomen globuloso, sin lquido libre ni megalias.
EEII: edemas con fvea en inferior. Pulsos perifricos presentes y simtricos.
No soplos a nivel carotdeo, abdominal ni femoral.
Hemograma, bioqumica y coagulacin: normales.

Marcadores de dao miocrdico: HbA1c, TSH, colesterol normales.
Gasometra al ingreso: hipoxemia e hipercapnia (pO2 60, pCO2 47 y bicarbonato 26).
Radiografa de trax: compatible con insuficiencia cardiaca.
ECG: fibrilacin auricular (FA) rpida al ingreso, no conocida.
Ecocardiograma: AI dilatada moderadamente. AD dilatada levemente. VI levemente dilatado e hipertrfico, con hipocontractilidad global y funcin sistlica
global moderadamente deprimida. FE 35-40%. VD con funcin afecta por TAPSE,
IT leve, PSAP estimada de 26mmHG +PVC. VM con buena apertura y reflujo leve.
AO normofuncionante. Vena cava dilatada con colapso parcial. No derrame pericrdico. Disfuncin biventricular moderada con vi levemente dilatado e hipertrfico con FEVI 35-40%.
Coronariografa: coronarias sin lesiones coronarias significativas.
577
EVOLUCIN
El paciente ingresa con el diagnstico de insuficiencia cardiaca descompensada

por fibrilacin auricular rpida no conocida.
Se objetiva una dilatacin y disfuncin biventricular moderada. Al descartarse
origen isqumico mediante coronariografa, se atribuye como posiblemente secundaria a taquicardiomiopata o miocardiopata por alcohol.
Durante el ingreso, en la telemetra se objetiva pausa espontnea de 12 segundos
coincidiendo con apnea de sueo, saliendo ritmo propio con QRS estrecho. Se interroga al paciente sobre hbitos del sueo y con una alta sospecha de sndrome
de apnea-hipopnea del sueo (SAOS) se solicita consulta a Neumologa. El paciente es diagnosticado de EPOC GOLD II y SAOS grave. En polisomnografa ambulatoria se constata adems una desaturacin grave de oxgeno asociada.
Previo al ingreso, nos encontramos ante un paciente aparentemente sano.
Se hace especial incidencia en la importancia de medidas higinico dietticas, que
junto con la CPAP, ser el tratamiento ms importante en este caso, ms que cualquier tratamiento farmacolgico. El paciente se compromete con el cambio de estilo
de vida y se inicia anticoagulacin para programar cardioversin elctrica de la FA.
Seguimiento a los 3 meses: se realiza una cardioversin elctrica efectiva, pasando a
ritmo sinusal y la FA, por tanto, a persistente.
En ecocardiograma de control tras 3 meses (en ritmo sinusal, sin consumo de alcohol,
con IMC 33,3 y tratamiento con CPAP): ventrculo no dilatado con FEVI conservada.
Se trata por tanto de una disfuncin ventricular reversible. No podemos afirmar si
la disfuncin ha sido secundaria a FA rpida, alcohol o incluso al propio SAOS. grave.
DIAGNSTICO
Primer episodio de insuficiencia cardiaca.

Fibrilacin auricular. Cardioversin elctrica eficaz.
Disfuncin biventricular moderada.
578
Taquicardiomiopata.
Sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAOS) grave. EPOC GOLD II tipo. Tabaquismo. Obesidad.
DISCUSIN
Este caso evidencia la necesidad de un enfoque multidisciplinar el tratamiento del

paciente cardiolgico, con gran importancia de los factores clsicos de riesgo cardiovascular y especialmente del SAOS.
El estilo de vida, medidas higinico-dietticas, tanto en prevencin primaria
como en secundaria, debera de considerarse de igual o incluso mayor importancia que la prescripcin del propio el tratamiento farmacolgico. Adems,
una vez recetado, es necesario concienciar de la importancia de la adherencia
teraputica. Resulta fundamental invertir tiempo, esfuerzo y presupuesto en
educacin para la salud.
El caso que presentamos, pone de manifiesto la importancia de abordar estos
factores. El paciente presenta una miocardiopata reversible tras control de los
posibles desencadenantes. Tras 3 meses de seguimiento, se ha iniciado tratamiento con CPAP, bajado de peso y abandonado tanto el alcohol como el tabaco. No podemos afirmar si la disfuncin ha sido secundaria a FA rpida, al
alcohol o incluso al propio SAOS grave, ya que est descrita la mejora de la disfuncin ventricular tras inicio de tratamiento con CPAP. El SAOS puede haber
sido incluso la causa ltima de que el paciente entrara en la FA que desencaden
el episodio de insuficiencia cardiaca.
Adems, debe valorarse el SAOS como un factor de riesgo independiente. Se trata de un sndrome infradiagnosticado, caracterizado por episodios recurrentes
de apnea nocturna secundarios al colapso de la va respiratoria o hipopnea si se
estrecha sin llegar a colapsar). Esto produce despertares nocturnos, fragmentacin del sueo, hipoxia e hipercapnia secundarios. Puede relacionarse tanto con
hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, insuficiencia cardiaca, como con
fibrilacin auricular u otras arritmias. La muerte sbita es la complicacin ms
temida, asociada a este sndrome. De ah la importancia de una sospecha clnica
para llegar al diagnstico definitivo e iniciar tratamiento con CPAP cuanto antes.
579
Figura 2. ECG
580
Bibliografa
1
Badran M, Ayas N, Laher I. Insights into obstructive sleep apnea research.

Sleep Med 2014; 15:485-95.
Yasuyuki Kaneko, M.D., John S. Floras, M.D., D.Phil., Kengo Usui, M.D.,
Ph.D., et al. Cardiovascular Effects of Continuous Positive Airway Pressure in
Patients with Heart Failure and Obstructive Sleep Apnea. N Engl J Med 2003;
348:1233-1241.
Practice parameters for the indications for polysomnography and related
procedures. Polysomnography Task Force, American Sleep Disorders
Association Standards of Practice Committee. Sleep 1997;20:406-22.
Alagona P Jr, Ahmad TA. Cardiovascular Disease Risk Assessment and
Prevention Current Guidelines and Limitations. Med Clin North Am. 2015 Jul;
99(4):711-731.
Badran M, Yassin Ba, Fox N, Laher I, Ayas N. Epidemiology of Sleep
Disturbances and Cardiovascular Consequences. Can J Cardiol. 2015 Mar 12.
CUESTIONARIO
1. La restriccin de horas de sueo se asocia con todos los siguientes salvo:

a. Disminucin del tono simptico
b. Intolerancia a la glucosa
c. Disfuncin endotelial
d. Activacin del sistema inflamatorio
2. Respecto al tratamiento con CPAP (presin positiva continua en va area) en el
sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAOS), es falso que:
a. Sea capaz de mejorar la fraccin de eyeccin ventricular en pacientes con
insuficiencia cardiaca.
b. Sea igual de efectiva que el tratamiento mdico.
c. Sea capaz de disminuir las cifras de presin arterial sistlica.
d. Sea capaz de disminuir la frecuencia cardiaca basal.
581
3. Podremos diagnosticar sndrome metablico en el siguiente caso:

a. Mujer con permetro abdominal de 100 cm, glucosa basal en ayunas de 110
mg/dl y LDL de 200 mg/dl.
b. Varn con triglicridos de 130 mg/dl, permetro abdominal 120 cm y TA
160/90.
c. Varn con TA 130/85 mmHg, HDL 49 mg/dl y trilicridos 160 mg/dl.
d. Mujer con TA 135/85 mmHg, permetro abdominal de 89 cm y HDL 49 mg/dl.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: b; 3: d
582
Crisis hipertensiva? Ansiedad?

O algo ms?
Cristina Ramrez Guijarro
INTRODUCCIN
Mujer de 62 aos, fumadora, dislipmica e hipertensa de aos de evolucin, que

consulta por mal control tensional y nerviosismo. Un estudio completo orienta el
diagnstico definitivo.
Mujer de 62 aos.
AP: Alergia a nolotil
HTA desde los 30 aos con mal control
Dislipemia sin tratamiento
Fumadora de 20 cigarros al da (IA 40 paquetes/ao)
Probable apnea del sueo
Pendiente de estudio por Medicina Interna por posible sndrome de Raynaud
No otros antecedentes mdico-quirrgicos de inters
Tratamiento habitual: losaran 50, valdoxan
583
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por mal control de TA y palpitaciones que relaciona con estado
de nerviosismo. Refiere astenia, disnea de mnimos esfuerzos desde hace una semana que limita su actividad diaria, aumento de edemas en MMII y discreta disminucin de la diuresis. No ortopnea, DPN, dolor torcico ni sncope.
Exploracin fsica
C y O. BEG. Bien hidratada y perfundida
Enrojecimiento de extremidades a nivel distal, discreta cianosis labial
AC: rtmica, SS III/VI polifocal que respeta S2
AP: MVC sin ruidos sobreaadidos. MMII: edemas con fvea ++
Analtica en Urgencias: Glu 118, HbA1c 6,5%, LDL 67. Perfil heptico, renal, iones,
FR, complemento, hormonas tiroideas, cido flico, vitamina B12, proteinograma,
ENAs, anticardiolipina y anticoagulante lpico normales.
Radiografa de trax (figura 1): ICT aumentado con predominio de crecimiento
de cavidades derechas. No signos de IC. Cayos costales de la 7 y 8 costilla a nivel
paralizar derecho.
ECG (figura 2): RS a 115lpm, eje 90, PR 120ms con P pulmonale, QRS 80ms con RS
aVL, q en III, escaso crecimiento de R hasta V5, sin alteraciones de la repolarizacin.
Ecocardiografa urgente (V-SCAN): VI no dilatado, hipertrofia severa de forma
concntrica que produce SAM en valva anterior mitral con aceleracin de flujo a
nivel de TSVI. Sin alteraciones sementarais de la contractilidad con FEVI global
hiperdinmica. Vmi con SAM sin claro jet de Imi asociado. VAo impresiona tricomisural con jet de IAo que se cataloga como moderado. VD dilatado con signos
de aumento de presin en cavidades derechas con abombamiento de SIA hacia
VI. VT con jet de IT que se cataloga al menos como moderado (llega a techo de
AD). VP con jet de IP ligero-moderado. No se cuantificar parmetros de estudio
584
doppler por realizacin con V-SCAN. VCI dilatada con colapso inspiratorio 40%,
venas suprahepticas dilatadas. No derrame pericrdico.
Ecocardiograma (figuras 3 y 5): VI no dilatado, de dimensiones pequeas, con hipertrofia moderada predominantemente de SIV con aplanamiento de SIV hacia VI
tanto en sstole como en distole, sugestivo de presin pulmonar elevada. FEVI hiperdinmica. AI no dilatada. Dilatacin severa de cavidades derechas (VD 50 mm)
con contractilidad deprimida de VD (TAPSE 12 mm). Presenta VT engrosada, con
aspecto fibrtico de valva septal tricspide, sin movilidad de dicha valva a IT libre
(no captan las valvas, una posibilidad a descartar S. carcinoide) que permite estimar
HTP severa (PSAP 60 mmHg, probablemente infraestimada). Flujo pulmonar con
V. pico elevada, aunque parece secundaria a hiperaflujo (VP mal visualizada aunque no parece estentica). IP al menos moderada. No parecen visualizarse flujos
sugestivos de CIV, aunque estudio limitado por mala ventana e hiperdinamia. VAo
tricomisural, con apertura normal. IAo ligera. VM normal, con apertura y cierre normales. Alteracin de la relajacin. VCI no dilatada. SIA mal visualizado, aunque no
parece visualizarse CIA (no obstante muy mala ventana subcostal). Mnima separacin de hojas pericrdicas. Pulsatilidad Ao abdominal normal.
Analtica: ARP 0,3 ng/ml/h, aldosterona 179 pg/ml, cociente 59, cortisol basal 31,7
mcg/dl. 5-HIAA en orina 88,1 mg, metanefrina 141 mcg/d, normetanefrina 482 mcg/d. NA libre en orina 85 mcg/d con A y DA normales.
TC toraco-abdomino-plvico: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas
con signos de hipertensin pulmonar. Enfisema centroacinar. Hepatomegalia en
probable relacin con hgado de estis siendo su densitometra heterognea sin
claras LOEs slidas. Quiste de 12 mm en LHI. Vescula con hiperrealce de la pared
(colecistopata crnica?). Colelitiasis. Ndulo de 23 mm en suprarrenal izquierda
que en estudio sin contraste muestra destilera compatible con adenoma. Pncreas, suprarrenal derecha y bazo sin alteraciones. Desplazamiento caudal del
rin derecho por la hepatomegalia. No alteraciones en patrn de captacin ni
presencia de ndulos. Tumefaccin mixta de 10x8 cm en Douglas con zonas slidas y qumicas que semiolgicamente sugiere tumor primario anexial complejo
perro que por la sospecha de carcinoide no se puede descartar completamente su
origen intestinal (GIST o carcinoide). Engrosamiento inespecfico de colon transverso a valorar con endoscopia.
Colonoscopia: normal. Se avanza hasta vlvula ileocecal y 2cm a travs de ileon
terminal.
585
Gammagrafa MIBG-123: sin evidencia de lesiones patolgicas.

Octreoscan: captacin en masa plvica.
EVOLUCIN
En Urgencias la paciente es valorada por Cardiologa, se optimiza tratamiento antihipertensivo y ante los hallazgos ecocardiogrficos se solicita ETT reglado, TC
abdominal y determinacin de 5HIAA y metanefrinas en orina por sospecha de
carcinoide.
Reinterrogada en la revisin en consulta la paciente refiere mal control tensional
desde siempre y desde hace 5-6 aos episodios de palpitaciones y flushing facial
coincidiendo con hipertensin. No cefalea ni sudoracin coincidiendo con estos
episodios. Niega perdida de peso ni diarrea. Mejor control tensional desde el ajuste de medicacin por Cardiologa con disminucin del nmero de episodios.
Ante los resultados de las pruebas complementarias se remite a Medicina Interna para estudio de incidentaloma suprarrenal, tumoracin anexial y sospecha de
feocromocitoma. Se realizan nuevas determinaciones analticas, colonoscopia y
gammagrafa con los resultados antes descritos.
Valorada por Ginecologa la paciente es diagnosticada de tumor anexial con caractersticas ecogrficas de malignidad y se programa intervencin quirrgica.
Se solicita valoracin por Endocrinologa preoperatoriamente, les parece poco
probable que se trate de un feocromocitoma tras analizar las pruebas solicitadas,
a pesar de lo cual se realiza la intervencin tras inicio de tratamiento con doxazosina y evitando los betabloqueantes en el perioperatorio.
Se realiza histerectoma, anexectoma izquierda y omentectoma con diagnstico
anatomopatolgico de carcinoide insular ovrico con bajo potencial de malignidad.
DIAGNSTICO
Carcinoide insular ovrico. Sndrome carcinoide con afectacin cardiaca.
586
DISCUSIN
El tumor carcinoide es un tumor endocrino poco frecuente, y su localizacin

ms habitual es en el tubo digestivo. El sndrome carcinoide lo produce el exceso de la secrecin hormonal producida (habitualmente serotonina), que se manifiesta fundamentalmente como rubefaccin cutnea, diarrea, broncospasmo
y cardiopata valvular. La aparicin del sndrome se relaciona con metstasis
hepticas de los tumores intestinales o con la existencia de un tumor bronquial
primario, situaciones en las que no se produce la degradacin heptica inmediata de la serotonina. Solo en el 5% de los tumores carcinoides aparecen uno o
ms de estos sntomas. Ms de la mitad de pacientes afectados de sndrome carcinoide tienen afectacin cardiaca, que es fundamentalmente valvular, con un
claro predominio de las cavidades derechas. Casi todos estos pacientes tienen
afectacin de la vlvula tricspide, en forma de acortamiento, engrosamiento,
retraccin e inmovilidad de las valvas, que se encuentran fijas y rgidas en una
posicin semiabierta dando lugar a un orificio constante. En consecuencia, en
casi todos ellos existe una regurgitacin tricuspdea moderada o importante
por coaptacin incompleta. El estudio en doppler continuo de la regurgitacin
tricuspdea severa se caracteriza por una onda con pico precoz y descenso rpido (perfil en daga). En muchos de ellos la vlvula tricspide tiene, asimismo,
un comportamiento estentico. Es tambin habitual la afectacin de la vlvula
pulmonar (en alrededor del 50% de los pacientes con afectacin cardiaca), en
forma de retraccin y engrosamiento de las valvas. En el estudio doppler de la
vlvula pulmonar se observa un elevado porcentaje de estenosis (50%) y de regurgitacin (80%). La afectacin de las vlvulas de las cavidades izquierdas es
rara (alrededor del 7%), relacionndose casi siempre con metstasis pulmonares o foramen oval permeable. Existe dilatacin de la aurcula derecha y del ventrculo derecho en la gran mayora de pacientes (alrededor del 90%). Tambin se
han descrito metstasis miocrdicas, aunque son excepcionales. Un pequeo
porcentaje de pacientes presenta derrames pericrdicos ligeros.
Los nuevos tratamientos quimioterpicos han mejorado la supervivencia de estos
pacientes, por lo que la afectacin valvular se ha convertido en una de las principales causas de mortalidad. Por esta razn, se realiza sustitucin valvular en pacientes seleccionados, aunque estos pacientes presentan una elevada mortalidad
peroperatoria (entre el 35 y el 61%). Debido a la complejidad de esta patologa el
manejo de estos pacientes debe llevarse a cabo por un equipo multidisciplinar.
587
Figura 2. ECG
588
Figura 3. Ecocardiograma: VD dilatado
Figura 4. Ecocardiograma: gradiente insuficiencia tricspide
589
Figura 5. Ecocardiograma: insuficiencia tricspide por doppler color
Bibliografa
1
Alegret JM, et al. Afectacin valvular tricuspdea y pulmonar en un caso de

sndrome carcinoide. Rev Esp Cardiol. 1997;50:532-4.
Grozinsky-Glasberg S, Grossman AB, Gross DJ. Carcinoid Heart Disease:
From Pathophysiology to Treatment - Something in the Way It Moves.
Neuroendocrinology. 2015 Apr 9. [Epub ahead of print].
Paredes A, Valdebenito M, Gabrielli L, Castro P, Zalaquett R. Sndrome
carcinoide y compromiso valvular cardiaco, a propsito de 2 casos. Rev. Med
Chil. 2014 may; 142(5): 662-6.
Patel C, Mathur M, Escarcega R, Bove A. Carcinoid heart disease: Current
understanding and future directions. Am Heart J. 2014 Apr; 167(6): 789-795.
Schaefer, et al. Failing stentless Bioprostheses in patients with carcinoid heart
valve disease. J Cardiothor Surg. 2015; 10:41.
590
CUESTIONARIO
1. En cuanto a las manifestaciones clnicas de la afectacin cardiaca por sndrome

carcinoide, indique cul es la falsa.
a. El examen de la presin venosa yugular es tambin importante, una gran
onda v temprana puede ser el primer hallazgo en el examen fsico de una
insuficiencia tricspide significativa.
b. Manifestaciones como la restriccin de la variabilidad de la frecuencia cardiaca y fibrilacin auricular tambin pueden estar presentes.
c. Los soplos cardiacos son audibles en 90% de los pacientes en el momento
del diagnstico.
d. La enfermedad valvular del lado izquierdo y la insuficiencia cardiaca izquierda son raras estn presentes solo en el 15% de los pacientes.
2. Seale la opcin falsa.
a. La enfermedad valvular carcinoide (sndrome de Hedinger) es infrecuente y aumenta la morbimortalidad, se caracteriza por la formacin de
placas y depsito de tejido fibroso endocrdico principalmente en el corazn derecho.
b. La enfermedad carcinoide con compromiso cardiaco y valvular ocurre
cuando la serotonina y otras sustancias activas son liberadas a partir de
metstasis hepticas o tumores carcinoides primarios, saltndose el metabolismo heptico.
c. El compromiso valvular izquierdo es menos frecuente (<10%), pudiendo
ocurrir en portadores de comunicacin interauricular, foramen oval permeable, presencia de carcinoide broncopulmonar o niveles elevados de
serotonina circulante.
d. Los agonistas de la dopamina como pergolida, bromocriptina, y cabergolina), utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson tambin se han asociado con la aparicin de enfermedad valvular similar.
591
3. Respecto al tratamiento del sndrome carcinoide, seale la opcin incorrecta.

a. El reemplazo valvular es la opcin de tratamiento ms efectiva para la enfermedad valvular carcinoide.
b. El riesgo quirrgico es mayor que el de la valvulopata reumtica o degenerativa.
c. Se prefieren las prtesis metlicas, ya que las prtesis biolgicas degeneran precozmente.
d. Los agentes ms efectivos para el alivio de los sntomas son los anlogos de
la somatostatina aunque no mejoran la supervivencia.
592
Taquicardia en paciente con implante

de marcapasos bicameral
Daniel Garca Iglesias, David Calvo Cuervo,
Lidia Martnez Fernndez, Ana Fidalgo Argelles,
Alberto Alperi Garca, Esmeralda Capn Sampedro, Cecilia Corros
Vicente, Santiago Colunga Blanco, Iria Silva Conde,
Fernando Lpez Iglesias, Jos Rozado Castao, Federico Pun
Chincay, Rebeca Lorga Gutirrez, Elena Daz Pelez,
Diego Prez Dez, Jos Manuel Rubn Lpez, Csar Mors de la Tassa
INTRODUCCIN
Paciente que ingresa en situacin de BAV completo en quien se implanta un marcapasos (MP) bicameral. Posteriormente presenta una taquicardia de QRS ancho.
A qu se debe?
Varn de 69 aos de edad, que consulta en Urgencias por sncope. Diabtico a tratamiento con antidiabticos orales. No toma frmacos bradicardizantes.
En los das previos refiere episodios de disnea y mareo ocasional, sin llegar a perder el conocimiento. Consult a los servicios mdicos, documentndose el ECG
de la figura 1. Posteriormente consulta en Urgencias por cuadro sincopal, que se
desencadena mientras estaba sentado, sin sntomas prodrmicos.
A su llegada a Urgencias el paciente se presenta bien perfundido e hidratado,
consciente y colaborador. Eupneico en reposo. Constantes: afebril, tensin arterial
110/70 mmHg, frecuencia cardiaca 35 lxm, saturacin de Oxgeno del 98%. Auscultacin cardiaca rtmica, con un soplo sistlico de grado II/VI en foco Mitral. La
593
auscultacin pulmonar fue anodina. Presentaba pulsos perifricos simtricos; sin

soplos a nivel carotideo, abdominal o femoral.
Figura 1. Panel A. ECG previo del paciente. Se objetiva ritmo sinusal a 90 lxm, con
bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo anterior izquierdo. Panel
B. ECG a la llegada a Urgencias. Se aprecia bloqueo AV completo con alternancia de escape infrahisiano (primer complejo QRS) y hisiano (siguientes complejos
QRS; preservan la morfologa durante el ritmo sinusal pero con disociacin AV).
Radiografa de trax: dentro de lmites normales.

Parmetros analticos: normales, incluyendo funcin renal e iones.
ECG: vase la figura 2. Panel A. Morfologa del QRS durante ritmo sinusal con seguimiento del marcapasos. Panel B. ECG durante la taquicardia. Se aprecia una taquicardia regular con QRS ancho a una frecuencia de 130 lxm. No se aprecia clara
actividad auricular asociada.
EVOLUCIN
Con el diagnstico de bloqueo AV completo se traslada a la unidad de Cuidados

Cardiolgicos Agudos, donde se coloca un marcapasos transitorio por va yugular
derecha sin complicaciones. Al da siguiente se implanta un marcapasos definitivo
con las siguientes caractersticas del implante y programacin:
Modo DDDR.
Electrodos de fijacin activa a orejuela derecha y pex del ventrculo derecho
por va subclavia izquierda.
Frecuencia bsica 60 lxm; frecuencia mxima de seguimiento 130 lxm; AV sensado y estimulado dinmicos; Periodo refractario auricular postventricular
(PRAPV) 175 ms; Prolongacin del PRAPV ante extras ventriclulares ON.
594
El da siguiente al implante el paciente presenta cuadros repetidos de palpitaciones, documentndose la taquicardia que se muestra en la figura 2. Se interroga el dispositivo, obtenindose los registros que se muestran las figuras 3 y 4.
DIAGNSTICO
Taquicardia auricular, con seguimiento por el marcapasos a su frecuencia mxima

de seguimiento.
DISCUSIN
Las arritmias que presenta el paciente posteriormente al implante se deben a una

taquicardia o flutter auricular con una frecuencia muy prxima a la frecuencia
mxima de seguimiento del marcapasos. El diagnstico diferencial, al tratarse de
una taquicardia seguida a la frecuencia mxima de seguimiento del marcapasos,
la realizaremos con una taquicardia mediada por marcapasos. Aunque estas ltimas no siempre se encuentran a la frecuencia mxima de seguimiento (en casos
de conduccin retrgrada lenta [VA] la frecuencia puede ser menor), s que es la
circunstancia ms frecuente. Adems, aunque en algunos complejos se intuye la
espcula de estimulacin, esta no es clara (esto se debe a la configuracin bipolar
de la estimulacin del marcapasos, que genera un campo elctrico localizado y
ms difcil de representar en el ECG de superficie). Al tratarse de una taquicardia
de QRS ancho, surge por lo tanto la posibilidad diagnstica de una taquicardia
ventricular. Sin embargo, esta posibilidad es poco probable debido a que la morfologa del QRS en taquicardia reproduce la observada durante la estimulacin
del marcapasos en ritmo sinusal (figura 2, panel A). Posteriormente, los registros
del marcapasos (figuras 3 y 4) nos descartan definitivamente taquicardia ventricular ya que el QRS depende de la estimulacin del marcapasos (VP) y no de la actividad intrnseca del paciente (aparecera reflejado como VS: ventricular sensing).
El diagnstico definitivo de taquicardia vs. flutter auricular se basa en los fenmenos observados en la figura 4. En esta se muestra un registro intracavitario
de la taquicardia con fenmeno de Wenckebach del marcapasos, tras el cual
una aurcula en periodo refractario (AR) no es seguida por el mismo. Ambos fenmenos descartan la posibilidad de una taquicardia mediada por marcapasos
(taquicardia en asa cerrada) a la vez que confirman el mecanismo de la taquicardia basado en una taquicardia o flutter auricular. El fenmeno de Wenckebach
595
sucede cuando la frecuencia de la taquicardia excede la frecuencia mxima de

seguimiento pero no llega a superar la suma del intervalo AV ms el PRAPV
(refractariedad efectiva de la aurcula). En este momento el marcapasos se ve
obligado a seguir los eventos sensados auriculares al mismo tiempo que no puede violar el lmite superior de frecuencia. Para resolver el problema, se produce
una prolongacin del AV en la cantidad justa para ajustarse al lmite. Se aprecian seales auriculares intrnsecas con un intervalo A-A constante y estmulos
ventriculares mediados por el marcapasos con un intervalo V-V que coincide
con la frecuencia mxima de seguimiento. Por el contrario, las taquicardias de
asa cerrada ajustan desde el principio el intervalo AV, y como los intervalos AA
dependen de la frecuencia de estimulacin ventricular (la cual es constante),
el resultado es que todos los intervalos se mantienen constantes. Pero no solo
no observaramos Wenckebach, sino que ante la ausencia del evento ventricular estimulado, la conduccin VA se interrumpira y la taquicardia cesara. En
nuestro caso se puede observar que sucede exactamente lo contrario (figura 4).
Estos datos en conjunto rechazan la posibilidad de taquicardia de asa cerrada
mediada por el marcapasos, al mismo tiempo que la no dependencia del ritmo
auricular de los eventos ventriculares confirma un mecanismo basado en taquicardia o flutter auricular.
Figura 1. Panel A. ECG previo del paciente. Se objetiva ritmo sinusal a 90 lxm, con
bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo anterior izquierdo. Panel
B. ECG a la llegada a Urgencias. Se aprecia bloqueo AV completo con alternancia
de escape infrahisiano (primer complejo QRS) y hisiano (siguientes complejos
QRS; preservan la morfologa durante el ritmo sinusal pero con disociacin AV).
596
Figura 2. Panel A. Morfologa del QRS durante ritmo sinusal con seguimiento
del marcapasos. Panel B. ECG durante la taquicardia. Se aprecia una taquicardia
regular con QRS ancho a una frecuencia de 130 lxm. No se aprecia clara actividad
auricular asociada.
Figura 3. Registro del marcapasos: electrogramas intracavitarios, intervalos

y canales de marcas durante la taquicardia. Se aprecia un intervalo A-A en
torno a 455-465 ms y un intervalo V-V de 457 ms. Existe adems un intervalo
A-V ms largo que el intervalo V-A (210 vs. 250 ms). Los canales de marcas
nos demuestran que las seales auriculares son intrnsecas (AS: atrial sensing)
mientras que las ventriculares son estimuladas por el marcapasos (VP:
ventricular pacing).
597
Figura 4. Registro del marcapasos: electrogramas intracavitarios, intervalos y

canales de marcas durante la taquicardia. En este caso se aprecia la prdida de
un estmulo ventricular, precedido de un acortamiento progresivo del intervalo
V-A y un alargamiento progresivo del intervalo A-V. Con ello se mantiene
constante el intervalo VV, ajustado a la frecuencia mxima de seguimiento
(460 ms / 130 lxm). Pero el resultado es que el siguiente evento auricular ocurre
durante un periodo refractario ventricular (AR: atrial refractory), por lo que
no es seguido por el marcapasos (ausencia de VP) y esto no produce ninguna
modificacin sobre el ritmo auricular (intervalos A-A constantes).
Bibliografa
1
S. Serge Barold, Roland X. Stroobandt y Alfons F. Sinnaeve. Cardiac

Pacemakers Step by Step. 1 Ed. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2004.
Kenneth A. Ellenbogen y Mark A. Wood. Cardiac Pacing and ICDs. 4 Ed.
Massachusetts: Blackwell Publishing; 2005.
598
CUESTIONARIO
1. Atendiendo a las figuras 2 y 3; y sabiendo los antecedentes del paciente, cul de

las siguientes arritmias es menos probable?
a. Fibrilacin auricular sin cambio automtico de modo
b. Taquicardia de asa cerrada, mediada por marcapasos
c. Taquicardia auricular focal seguida por marcapasos
d. Taquicardia sinusal
2. Atendiendo a todos los datos aportados, cul es la arritmia ms probable de
entre las siguientes?
a. Taquicardia mediada por marcapasos
b. Fibrilacin auricular
c. Taquicardia ortodrmica mediada por una va accesoria
d. Taquicardia o flutter auricular
3. Cul de las siguientes opciones es cierta respecto a los datos aportados?
a. Prolongar el periodo refractario auricular postventricular en este paciente
solucionara la taquicardia.
b. El proceso subyacente es una reentrada, en la que el marcapasos forma
parte del circuito.
c. Existe fenmeno de Crosstalk.
d. El fenmeno de Wenckebach en este caso previene de una cada sbita en
la respuesta ventricular mediada por el marcapasos.
Respuestas al cuestionario: 1: a; 2: d; 3: d
599
Cardiopata isqumica e
hipertrigliceridemia severa
Imanol Alexander Cantolla Aguirre, Rafael Martnez de Bourio
Uriarte, David Cordero Pereda, Alberto Ullate de la Torre,
Garazi Ramrez-Escudero Ugalde, Abel Andres Morist,
Ane Elorriaga Madariaga, Nora Garca Ibarrondo,
Leire Andraka Ikazuriaga
INTRODUCCIN
Varn de 38 aos de edad y fumador sin otros factores de riesgo cardiovascular?,

que ingresa por IAMSEST.
Antecedentes
Varn de 38 aos
Fumador activo de 1,5-2 paquetes de cigarrillos diarios
Bebedor ocasional
Obesidad
Sin otros antecedentes mdico-quirrgicos conocidos
No sigue tratamiento habitual.
600
Enfermedad actual
El paciente acude al servicio de Urgencias por presentar desde hace tres das
dolor torcico opresivo e irradiado a extremidad superior izquierda, continuo
aunque de intensidad variable en relacin a los cambios posturales y movimientos respiratorios. Niega mejora de la sintomatologa tras administracin de nitroglicerina sublingual.
Exploracin fsica
TA: 200/130 mmHg.
FC: 101 lpm.
Sat O2: 99% aire ambiente.
Afebril.
Consciente y orientado. Normocoloreado y normohidratado con buena perfusin perifrica. Eupneico en reposo.
Cabeza y cuello: sin evidencia de ingurgitacin yugular.
Auscultacin cardiaca: rtmica sin soplos audibles.
Auscultacin pulmonar: murmullo vesicular conservado en ambos campos
pulmonares en plano posterior.
Abdomen: globuloso, blando y depresible, sin signos de irritacin peritoneal.
Ruidos hidroareos presentes.
Extremidades inferiores sin edemas. Pulsos pedios bilaterales presentes.
Radiografa de trax: sin hallazgos significativos (figura 1).

ECG: ritmo sinusal a 100 lpm con eje QRS a 30. Bloqueo auriculoventricular de 1
grado. Sin alteraciones agudas de la repolarizacin (figura 2).
601
Analtica: Hb 17g/dL; Htco 45,9%; plaquetas 249000; leucocitos 12400 con 67,4%
de PMN. IP 100%. TTPa 40 seg. Glucosa 324; urea 20; creatinina 0,67; sodio 131, PCR
0,22 y dmero D 0,8. Potasio, CK y troponina T hemolizados.
Angio-TAC torcico: sin signos radiolgicos de tromboembolismo pulmonar. Exploracin sin hallazgos significativos.
Ecocardiograma: DTD 54 mm, DTS 38 mm, SIV 9 mm, PP 7 mm, AI 38 y RAo 34 mm.
Ventrculo izquierdo no dilatado ni hipertrfico con aquinesia de septo anterior y
posterior medioapical, cara anterior e inferior apical. Funcin sistlica global conservada a expensas de la motilidad del resto de segmentos. Insuficiencia mitral
leve-moderada grado II/IV. Raz de aorta no dilatada. Vlvula artica normofuncionante. Aurcula izquierda no dilatada con rea de 16 cm2. Ventrculo derecho
no dilatado con funcin conservada (TAPSE 21 mm). Insuficiencia tricuspidea trivial que no permite estimar gradiente Vd-Ad. Curva de flujo pulmonar no sugestiva de hipertensin pulmonar significativa. No derrame pericrdico (figuras 3 y 4).
Coronariografa: acceso por arteria radial derecha. Tronco comn normal. Descendente anterior con lesin subtotal tras el origen de primera diagonal. Circunfleja con lesin moderada proximal, visualizndose otra lesin moderada
a nivel proximal de segunda obtusa marginal que resulta de escaso desarrollo.
Primera obtusa marginal sin lesiones significativas. Coronaria derecha dominante, ligeramente ectsica, con ateromatosis leve difusa. Se realiza ICP con
predilatacin de la lesin severa de DA media e implantacin de dos stent absorbibles con resultado optimo.
EVOLUCIN
Durante su estancia en el servicio de Urgencias se realizan varios intento para realizar determinacin de marcadores de dao miocrdico, obtenindose en todos
ellos valores hemolizados como consecuencia, segn informa el laboratorio, de la
presencia de abundantes lpidos en la muestra sangunea.
Se avisa a Cardiologa para valoracin, y tras realizar un ecocardiograma (figuras
3 y 4) y persistencia de la sintomatologa, se decide ingreso en la unidad Coronaria
y realizacin de coronariografa de forma urgente.
Tras el procedimiento el paciente queda asintomtico pudiendo continuar su ingreso en la planta de Hospitalizacin. Se realiza lipidograma que muestra los siguiente
602
resultados: colesterol total 520 mg/dL y triglicridos 2912 mg/dL. Por este motivo se
inicia tratamiento con atorvastatina y fenobibrato con buena tolerancia. Durante su
estancia hospitalaria se objetiv el siguiente pico enzimtico: CK 464 (normal 0-195)
y troponina T 734 (normal 0-14).
As mismo, durante la anamnesis del paciente refiere ingesta abundante de agua,
superior a 5 litros diarios, por continua sensacin de sed y abundante diuresis
acompaante en contexto de HbA1c 9,1; por lo que se realiz interconsulta al servicio de Endocrinologa. El paciente cumple tres de los cuatro criterios propuestos
por la ADA para el diagnstico de diabetes mellitus (HbA1c >6,5; determinacin
aleatoria de glucemia a su llegada al hospital >200 mg/dL y glucemia determinada
en ayunas durante su estancia en la unidad Coronaria >126 mg/dL), por lo que tras
permanecer con insulina los primeros das, se inicia tratamiento con metformina.
Tambin se objetivaron cifras tensionales elevadas que se controlaron mediante
tratamiento antihipertensivo oral.
Finalmente, en situacin estable, se procedi a alta a domicilio pendiente de iniciar programa de rehabilitacin cardiaca, y continuar controles por parte de Cardiologa y Endocrinologa a nivel ambulatorio.
DIAGNSTICO
IAMSEST killip I
Hipertrigliceridemia severa
Diabetes mellitus no conocida
DISCUSIN
Pese a que durante largo tiempo la relacin entre la hipertrigliceridemia y el

riesgo cardiovascular ha sido menoscabada (principalmente por la prdida de
significancia al ajustar los resultados en base a la presencia de otros riesgos cardiovasculares ya documentados), muchos estudios recientes contienes datos que
apoyan de manera consistente la existencia de una relacin causal entre los niveles de triglicridos y el riesgo de padecer un evento cardiovascular 1.
603
Uno de los aspectos a tener en cuenta como posible factor de confusin que ha
propiciado la existencia de dudas con respecto a la hipertrigliceridemia como factor de riesgo cardiovascular independientes, es la mayor asociacin con eventos
cardiovasculares que presentan los niveles de triglicridos en el periodo postprandial con respecto a los niveles habitualmente recogidos tras un periodo de ayuno
de 8-12 horas2,3.
Junto con los efectos directamente proinflamatorios y proaterognicos en la superficie endovascular de los cidos grasos presentes en los triglicridos, tambin
juegan un papel importante como mecanismo aterognico de la hipertrigliceridemia los remanentes y los cambios estructurales que se producen en las lipoprotenas habitualmente bajas en triglicridos (LDL y HDL)1.
Con respecto a los remanentes se tratan de lipoprotenas que si bien han visto reducida parcialmente su carga de triglicridos mediante la accin de la lipoprotena lipasa,
aun poseen un alto contenido de los mismos. Presentan un alto potencial aterognico
como consecuencia del enriquecimiento en steres de colesterol que sufren mediante
la accin de la protena de transferencia de steres de colesterol (CETP). Los remanentes provocan una prdida de la capacidad del endotelio vascular para mantener su integridad, al tiempo que estimulan la formacin de clulas espumosas1.
En lo referente a los cambios estructurales que se producen en las lipoprotenas
LDL y HDL, habitualmente pobres en triglicridos, la enzima CEPT tambin juega
un papel importante. En este sentido, el intercambio de steres de colesterol y
triglicridos que se produce entre las lipoprotenas con alto y bajo contenido de
triglicridos ocasiona que estas ltimas presenten cambios estructurales que
favorecen la aparicin de partculas LDL ms densas y aterognicas junto con
partculas HDL con menor capacidad protectora como consecuencia de la mayor
eliminacin renal de la apoprotena A-I (protena estructural del HDL y activador
de la enzima LCAT encargada de la esterificacin del colesterol libre)1.
Los cambios mencionados anteriormente (enriquecimiento de colesterol de las lipoprotenas ricas en triglicridos, as como el enriquecimiento del triglicridos de
las lipoprotenas LDL y HDL) constituyen patrn aterognico caracterstico de la hipertrigliceridemia, y se ven ms acentuados en situaciones de resistencia insulnica.
Tambin conforman un patrn dislipmico con una respuesta pobre al tratamiento
con estatinas, lo cual influye en el riesgo cardiovascular residual de los pacientes con
hipertrigliceridemia que reciben tratamiento con estatinas en monoterapia1.
604
En lo referente al manejo de la hipertrigliceridemia hay que tener en cuenta varios

hechos, entre los que destaca la gran influencia de los factores ambientales tales
como la dieta, el consumo de alcohol, el embarazo, ciertos medicamentos (betabloqueantes salvo que presentes efecto alfa bloqueante, tiazidas, anticonceptivos
orales o algunos neurolpticos y frmacos antiretrovirales) o ciertas patologas
como la enfermedad renal crnica o el hipotiroidismo. En este sentido, una correcta identificacin y tratamiento de estas situaciones es de gran importancia de
cara a un adecuado control de las cifras de triglicridos1,4.
La diabetes mellitus, por su gran prevalencia en nuestro entorno, merece una
mencin especial dentro del manejo de la hipertrigliceridemia. Tanto la diabetes
mellitus tipo 1 como la tipo 2 se relacionan de manera directa con cifras elevadas
de triglicridos en plasma, bien por la propia hiperglucemia como (en el caso de
la diabetes mellitus tipo 2) por la resistencia insulnica. En este ltimo caso, junto
con las medidas higinico-dietticas propias para reducir la resistencia insulnica
(aumento de actividad fsica, reduccin del peso corporal y disminucin del ingesta calrica), los frmacos antidiabticos orales que reducen la resistencia insulnica, como las biguanidas o tiazolidinedionas, pueden conferir un beneficio extra
en la reduccin de las cifras de triglicridos1. Por otra parte, y dada la necesidad
de un correcto manejo de la diabetes para poder controlar de manera adecuada
las cifras de triglicridos, la ADA recomienda el despistaje de diabetes en aquellos
pacientes adultos que junto con un IMC 25 kg/m2, e independientemente de su
edad, presenten algn factor de riesgo adicional entre los que se incluyen cifras de
triglicridos >250 mg/dL. Y, en caso de normalidad de los resultados, el despistaje
debera repetirse con un intervalo mnimo de 3 aos5.
En pacientes con cifras moderadas de hipertrigliceridemia, e incluso con cifras de
triglicridos de hasta 1000 mg/dL, la principal indicacin para el tratamiento es la
reduccin del riesgo cardiovascular6. En este sentido, el tratamiento farmacolgico de la hipertrigliceridemia queda reservado para aquellos pacientes que presenten un riesgo cardiovascular elevado, cifras de triglicridos superiores a 200 mg/
dL y que no puedan reducir estos niveles con medidas higinico-dietticas7.
Con respecto a las medidas caben destacar las siguientes:
Disminucin de la ingesta de monosacrdos y disacridos, en especial la fructosa
Aumento de la ingesta de fibra
605
Reduccin de la ingesta de grasa, en especial grasas saturadas

Aumentar la actividad fsica
Favorecer la prdida de peso
Restringir el consumo de bebidas alcohlicas
El tabaco presenta un mnimo impacto sobre el nivel de triglicridos que no resulta de relevancia clnica1.
En relacin al tratamiento farmacolgico caben destacar 4 grupos farmacolgicos
de inters para el tratamiento de la hipertrigliceridemia: estatinas, fibratos, cidos grasos omega 3 y el cido nicotnico.
La estatinas son el tratamiento de eleccin en aquellos pacientes que requieran
tratamiento farmacolgico y presenten cifras de triglicridos inferiores a 500 mg/
dL4,6 pudindose obtener reducciones de triglicridos de casi el 50%4.
Por su parte los fibratos resultan de eleccin en aquellos pacientes que requieren tratamiento farmacolgico y presentan cifras de triglicridos superiores a
500 mg/dL, o siendo los niveles inferiores no toleren el tratamiento con estatinas. Si bien diversos estudios realizados no han demostrado una reduccin
estadsticamente significativa de cara a la reduccin del riesgo cardiovascular
en el tratamiento con fibratos, los anlisis por subgrupos si muestran una reduccin significativa con fibratos en aquellos pacientes con cifras elevadas de
triglicridos y bajas de colesterol HDL. Gracias a los fibratos se pueden obtener
reducciones de las cifras de triglicridos de hasta el 60% con una elevacin del
colesterol HDL de hasta el 15%. No obstante, su efecto sobre el colesterol LDL es
variable, pudiendo presentar elevaciones significativas del mismo en aquellos
pacientes con hipertrigliceridemias severas4.
Con respecto a la asociacin entre estatinas y fibratos cabe mencionar que si
bien ambos grupos poseen capacidad de producir miopatas, el riesgo, dentro
del grupo de los fibratos es claramente superior cuando se usa el gemfibrozilo. En este sentido, el riesgo de presentar miopatas es hasta 15 veces superior
cuando se combina gemfibrozilo con estatinas que cuando se hace la combinacin con fenofibrato. Por ello, si bien la asociacin del gemfibrozilo con estatina
debe ser evitada, no ocurre lo mismo en el caso del fenofibrato. Se recomienda
606
tambin distribuir la toma de ambos frmacos a lo largo del da, fibrato en el

desayuno y estatina en la cena6.
En relacin a los cidos grasos omega 3, las dosis diarias de 2-4 gramos presenta
una reduccin de triglicridos de hasta el 55, junto con efectos beneficiosos antiinflamatorios, antitrombticos, hipotensores... presentes tambin a menores dosis.
Los cidos grasos omega 3 favorecen la conversin del lipoprotenas VLDL a LDL,
lo que se traduce en un aumento en plasma de esta ltima4. Este efecto parece
ms evidente en el caso del cido decosahexanoico. Sin embargo, el nmero total
de partculas aterognicas no se ve incrementado por el hecho de que estas partculas de colesterol LDL son de mayor tamao y menor densidad, presentado un
menor riesgo aterognico8.
Finalmente, con respecto al cido nicotnico cabe destacar que puede reducir los
niveles de triglicridos y colesterol LDL hasta un 50 y 25% respectivamente, al
tiempo que puede levar los niveles de colesterol HDL hasta un 30%. Sin embargo
presentan mala tolerancia clnica (fundamentalmente a nivel cutneo), y en este
sentido destaca tambin las alteraciones del nivel de glucemia4.
607
Figura 2. ECG
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
Brinton EA. Management of Hypertriglyceridemia for Prevention of

Aherosclerotic Cardiovascular Disease. Cardiol Clin 2015; 33: 309-323.
Braunwald. Tratado de cardiologa. Texto de medicina cardiovascular. 2013. 9
edicin. Volumen 1. Pg.927.
Nordestgaard BG, et al. Nonfasting Triglycerides and Risk of Myocardial
Infarction, Inschemic Heart Disease, and Death in Men and Women. JAMA
2007; 3: 299-308.
Maki KC, et al. Treatment options for the managementof
hypertriglyceridemia: Strategies based on the best-available evidence.
Journal of Clinical Lipidology 2012; 6: 413-426.
608
6
7
American Diabetes Asssociation. Classification and diagnosis of diabetes.

Sec 2. In Standards of Medical Care in Diabetes 2015. Diabetes Care 2015; 38
(suppl. 1): S8-S16.
Rosenson RS. Approach to the patient with hypertriglyceridemia. UpToDate 2014.
Reiner Z, et al. ESC/EAS Guidelines for de management of dyslipidaemias.
European Heart Journal 2011; 32: 1769-1818.
Pirillo A; Catapano AL. Update on the management of severe
hypertriglyceridemia - focus on free fatty acid forms of omega-3. Drug
Desing, Development and Therapy 2015; 9: 2129-2137.
CUESTIONARIO
1. Indique cul de las siguientes afirmaciones sobre los triglicridos es verdadera.

a. No es adecuado que los pacientes con hipertrigliceridemia reciban tratamiento con atenolol, ya que los betabloqueantes aumentan los niveles de
triglicridos.
b. El patrn aterognico tpico de la hipertrigliceridemia, que se caracteriza
por cambios estructurales en las lipoprotenas, responde muy bien al tratamiento con estatinas.
c. En pacientes que presentan hipertrigliceridemia deberamos valorar la presencia de factores asociados como el sndrome nefrtico o el hipertiroidismo.
d. En prevencin secundaria la presencia de cifras de triglicridos superiores
a 150 mg/dL no suponen un aumento del riesgo cardiovascular siempre que
se consigan cifras de colesterol LDL inferiores a 70 mg/dL.
2. Seale la afirmacin correcta con respecto al tratamiento de la hipertrigliceridemia.
a. El tabaquismo guarda escasa relacin con el aumento de triglicridos en
plasma.
b. Se recomienda reducir la ingesta de alimentos ricos en monosacridos, con
excepcin de aquellos ricos en fructosa.
c. El consumo de fibra en la dieta no influye en el control de los niveles de
triglicridos.
d. El consumo de alcohol ayuda a controlar los niveles de triglicridos en
aquellos pacientes que persisten con cifras elevadas pese a tratamiento
farmacolgico.
609
3. Con respecto al tratamiento farmacolgico de la hipertrigliceridemia, seale la

afirmacin falsa.
a. En aquellos pacientes con hipertrigliceridemia severa se recomienda la
combinacin de fibratos con estatinas, siendo el gemfibrozilo el ms indicado para la asociacin.
b. En pacientes con hipertrigliceridemia severa el tratamiento con fibratos
puede ocasionar una elevacin de los niveles plasmticos de colesterol LDL.
c. El tratamiento con estatinas puede obtener una reduccin de los niveles de
triglicridos superiores al 40%.
d. Las estatinas son el tratamiento de eleccin en aquellos pacientes que presentan cifras de triglicridos de hasta 500 mg/dL y precisen de tratamiento
farmacolgico.
610
Un edema agudo de pulmn y

un ecocardiograma que despiertan
al cirujano
Alberto Ullate de la Torre, David Cordero Pereda, Rafael
Martnez de Bourio Uriarte, Garazi Ramrez-Escudero Ugalde,
Imanol Alexander Cantolla Aguirre
INTRODUCCIN
Presentamos un caso grave de edema agudo de pulmn que requiere intervencin quirrgica emergente.
Mujer de 70 aos.
No refiere alergias conocidas.
No refiere hbitos txicos.
Sin factores de riesgo cardiovascular.
Tromboembolismo pulmonar en 2006.
Hemianopsia de OI desde 2010 por neuropata isqumica anterior.
Conectivopata indiferenciada con ANA+, en control por Reumatologa. Hiperparatiroidismo secundario.
611
Litiasis renal derecha.

Sndrome depresivo.
IQ: apendicectoma, colecistectoma.
Tratamiento habitual: omeprazol, AAS, leflunomida, hidroxicloroquina, denosumab, duloxetina.
Situacin funcional basal: vida activa, independiente para sus actividades bsicas de la vida diaria. Funciones superiores conservadas.
Enfermedad actual
Acude a Urgencias por cuadro de 24 horas de evolucin de disnea progresiva hasta hacerse de reposo, junto con palpitaciones y episodios intermitentes de dolor
precordial opresivo, no irradiado, sin cortejo vegetativo y autolimitado en pocos
minutos. No refiere oliguria o edemas los das anteriores.
Exploracin fsica
PA: 136/84mmHg.
FC: 124lpm; SatO2 con O2 a 3L: 95%.
Afebril.
Consciente y orientada. Impresiona de gravedad. Postrada y sudorosa, pero
con buena perfusin perifrica. Taquipnea a 26 rpm en reposo.
Cabeza y cuello: no se observa pltora yugular.
AC: taquicardia rtmica, soplo sistlico II/IV en foco artico y mitral.
AP: crepitantes hasta campos medios bilaterales, sin otros ruidos sobreaadidos.
Abdomen: blando, no doloroso a la palpacin, sin signos de peritonismo. Ruidos intestinales presentes.
Extremidades: no edemas ni signos de TVP. Pulsos femorales y pedios presentes.
612
ECG: taquicardia sinusal a 114 lpm, eje QRS a 0. Ondas T negativas simtricas en
III y avF.
Radiografa de trax: infiltrados alveolares bilaterales, de predominio perihiliar,
ms marcados en hemitrax derecho. Pinzamiento de ambos senos costofrnicos.
Analtica: Gasometra arterial: pO2 64mmHg, pCO2 32 mmHg, pH 7,27, HCO3 18.
Bioqumica: glucosa 142mg/dL, urea 110 mg/dL, creatinina 0,96 mg/dL, albmina
3.56 gr/dL, CK 159 U/L, TnT ultrasensible 418. Br total 1,6 mg/dL. GPT 63 U/l. Na 142
mmol/L, K 4,7 mmol/L. Hematimetra: Hb 12,6 g/dL, VCM 93 fL, Hcto 31,9%. Plaquetas 170.000. Leucocitos 12.100 (82% polimofornucleares). Coagulacin: ndice
de protrombina 72%, INR 1,15, Tiempo de tromboplastina parcial activado 38 seg.
Angio-TAC de arterias pulmonares: no se visualizan defectos de replecin en
arterias pulmonares y sus ramificaciones que sugieran TEP. Aorta de calibre y
morfologa normal a lo largo de su trayecto torcico. Extensos infiltrados de caractersticas alveolares en lbulo superior derecho y lbulo medio. Derrame
pleural bilateral, de mayor cuanta en hemitrax derecho. Signos de insuficiencia
cardiaca derecha con reflujo de contraste a cava inferior y suprahepticas, y rectificacin del tabique interventricular.
Ecocardiograma transtorcico: VI no dilatado ni hipertrfico, con hipocinesia de
segmentos mediobasales de cara inferior y posterior (inferolateral) y buena funcin sistlica global y segmentaria. Vlvula artica trivalva, normofuncionante.
Prolapso de velo posterior de vlvula mitral por rotura de cuerda tendinosa, que
condiciona un flail mitral excntrico masivo dirigido hacia tabique interauricular.
Aurcula izquierda no dilatada. VD no dilatado con disfuncin moderada. No derrame pericrdico.
Coronariografa: el tronco comn muestra ateromatosis leve. La arteria descendente anterior muestra irregularidades difusas con una lesin moderada en
segmento medio que afecta al origen de la primera diagonal, con estenosis moderada. La arteria circunfleja es de mediano desarrollo, destinada a dos ramas
obtusas marginales con ateromatosis leve, sin lesiones significativas. La coronaria
derecha es el vaso dominante, de gran desarrollo. En su segmento medio se objetiva una lesin muy angulada con estenosis severa. Buen lecho distal.
613
EVOLUCIN
Valoramos a la paciente en Urgencias, objetivando una situacin de edema

agudo de pulmn con estabilidad hemodinmica inicialmente. En la ecocardioscopia realizada en Urgencias se objetiva una insuficiencia mitral severa por
prolapso posterior mitral y posible rotura de cuerdas tendinosas, por lo que se
decide trasladarla a la unidad Coronaria, a la vez que se contacta con Ciruga
Cardiaca de guardia para valorar intervencin quirrgica urgente, y con el hemodinamista de guardia para realizacin de coronariografa previa, con los hallazgos descritos previamente.
A su llegada a la unidad Coronaria se administra oxigenoterapia con reservorio
de oxgeno al 100%, diurtico intravenoso e IECAs a dosis bajas, a pesar de lo cual
contina empeorando tanto desde el punto de vista respiratorio como hemodinmico, por lo que entra a quirfano de forma emergente.
Bajo circulacin extracorprea, se realiza pontaje aortocoronario con safena a
coronaria derecha media, con buena calidad de vaso. Posteriormente se accede
a la aurcula izquierda, observando rotura de una cuerda tendinosa a nivel de la
cabeza de un vientre del msculo papilar posteromedial y una vlvula mitral moderadamente desestructurada, por lo que se decide sustitucin valvular mitral,
implantando una prtesis biolgica del n27. Se traslada a la paciente de nuevo a
la unidad Coronaria.
En la evolucin postoperatoria, la paciente presenta en las primeras horas fallo de
bomba severo, precisando adems del soporte inotrpico, colocacin de baln de
contrapulsacin intraartico, que pudo retirarse tras 24 horas, con estabilizacin
hemodinmica posterior. Asimismo present bloqueo auriculoventricular completo, recuperado en menos de 48 horas, y fibrilacin auricular perioperatoria,
que se manej con una pauta de amiodarona intravenosa.
Encontrndose ya en la planta de hospitalizacin, presenta cuadro sptico de probable origen respiratorio, requiriendo tratamiento prolongado con meropenem
y vancomicina intravenosas durante 3 semanas. Tras un ingreso prolongado con
una rehabilitacin fsica lenta por la importante prdida de masa muscular, la paciente es finalmente dada de alta hospitalaria, con controles por parte de Cardiologa y Ciruga Cardiaca.
614
DIAGNSTICO
Edema agudo de pulmn

Insuficiencia mitral severa por rotura parcial de msculo papilar
Cardiopata isqumica con enfermedad severa de 1 vaso: CD media
DISCUSIN
Se trata de un caso de edema agudo de pulmn y shock cardiognico por insuficiencia mitral aguda debida a rotura de cabeza de msculo papilar, de probable
origen isqumico, que precisa de una ciruga mitral emergente.
La insuficiencia mitral aguda es una patologa grave, que puede estar causada por
distintas enfermedades, de las cuales son ms frecuentes:
Endocarditis infecciosa aguda o subaguda.
Rotura de cuerdas tendinosas, por enfermedad mixomatosa, endocarditis y
cardiopata reumtica, entre otras.
Rotura de msculo papilar, con la isquemia miocrdica como primera causa.
Centrndonos en la rotura de cuerdas tendinosas, en las ltimas dcadas se ha
observado un cambio de tendencia epidemiolgica, con menor presencia de la
endocarditis y la cardiopata reumtica, y un mayor porcentaje de casos debidos
a la degeneracin mixomatosa del aparato valvular mitral. Actualmente los casos
debidos a otras causas como conectivopatas (como la que presenta la paciente en
este caso) o traumatismo torcico son excepcionales.
En el caso de la rotura de msculo papilar, en la mayora de los casos se encuentra una causa isqumica subyacente. Anatmicamente, suelen existir dos msculos papilares principales, el posteromedial y el anterolateral, siendo ambos
proveedores de cuerdas tendinosas para ambos velos mitrales. El msculo papilar posteromedial recibe irrigacin exclusiva de la arteria descendente posterior,
rama de la coronaria derecha; mientras que el msculo papilar anteromedial recibe irrigacin mixta, por parte de la arteria circunfleja y descendente anterior.
Es por este motivo que el msculo que ms habitualmente se afecta en esta
615
afeccin sea el posteromedial, y el infarto inferior tenga una mayor prevalencia

de esta complicacin.
En cuanto a la fisiopatologa, a nivel retrgrado la insuficiencia mitral aguda provoca un flujo regurgitante brusco en la aurcula izquierda, producindose una
sobrecarga de presin en la misma, que se transmite al lecho capilar pulmonar,
con extravasacin intersticial de lquido y el consiguiente edema pulmonar. A
nivel antergrado, la regurgitacin provoca una disminucin ms o menos marcada del volumen de eyeccin y el gasto cardiaco. Esto provoca una respuesta
neurohormonal para intentar compensar el doble producto, consistente en una
taquicardia refleja y una respuesta vasoconstrictora perifrica, que aumenta la
postcarga sobre el ventrculo izquierdo y favorece el flujo de la insuficiencia en
detrimento del fisiolgico por el tracto de salida ventricular.
Clnicamente, esto provoca habitualmente un cuadro de disnea de rpida evolucin, acompaado en ocasiones de dolor torcico tpico o atpico. Dependiendo
de la magnitud de la regurgitacin, puede evolucionar en muchos casos hacia una
situacin de shock cardiognico ante la imposibilidad de compensar el bajo gasto
provocado por la valvulopata aguda. Los casos en los que se produce una rotura
completa de un msculo papilar y se pierde la funcin de todas sus cuerdas tendinosas, suelen provocar una insuficiencia mitral masiva que lleva al fallecimiento
en los primeros minutos.
El ecocardiograma es la prueba complementaria de eleccin para el estudio de
la insuficiencia mitral aguda. Tanto el estudio en 2 dimensiones como el doppler
color son fundamentales para el estudio bsico de cualquier insuficiencia mitral.
Anatmicamente y a diferencia de la de curso crnico, en la insuficiencia mitral
aguda no encontraremos dilatacin auricular ni ventricular izquierdas (en ausencia de otra causa), lo que nos guiar hacia el origen reciente de la misma.
Para la gradacin de la regurgitacin, una de las herramientas ms usadas es la
medicin del rea de volumen regurgitante en la aurcula izquierda. Para realizar
esta medicin de manera correcta, es necesario ajustar la ganancia del color, para
evitar el blooming, que lleva a la sobreestimacin del tamao del chorro de insuficiencia. Es importante tener en cuenta que el carcter excntrico del chorro de
regurgitacin, por su contacto con la pared auricular, hace que se produzca una
infraestimacin de hasta un 40% en el doppler color respecto a un chorro central
con el mismo volumen regurgitante.
616
Otro de los parmetros utilizados es la llamada vena contracta, esto es, el anchura
del chorro regurgitante en su origen en la vlvula mitral. Otra opcin es la estimacin
del volumen regurgitante por el mtodo PISA, que utiliza el radio de la hemiesfera que
forma el rea de isovelocidad en la cara ventricular del orificio mitral por doppler color
para cuantificar la regurgitacin. Desafortunadamente, el hecho de que el flujo regurgitante no siempre forme una hemiesfera verdadera supone una de las limitaciones
metodolgicas de esta tcnica; si la convergencia de flujo en torno al orificio mitral
ocurre sobre una superficie menor a 180, el PISA sobreestimar el resultado.
El manejo quirrgico es tcnicamente complicado, y muy dependiente de la experiencia del cirujano. La actitud preferible ser la reparacin mitral cuando el resto
del aparato valvular lo permita y se trate de un cirujano experto; en los casos irreparables, se optar por una sustitucin valvular, ya sea biolgica o mecnica. Tanto de
manera previa como intraoperatoria, la ecocardiografa transesofgica se considera
una herramienta muy til para la mejor caracterizacin de la lesin, siendo muy superior en este sentido al ecocardiograma transtorcico. En los ltimos aos, la aparicin de las secuencias tridimensionales posibilita una visin ms anatmica de la
vlvula mitral, que permite a los cirujanos cardiacos planificar mejor la intervencin.
Figura 1. Angio-TAC de arterias pulmonares

617
Acceda a los vdeos
Bibliografa
1
2
ESC Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012).

Morton J. Kern. Hemodynamics of valvular disorders as measured by cardiac
catheterization. UptoDate 2015.
Gabbay U, Yosefy C. The underlying causes of chordae tendinae rupture: a
systematic review. Int J Cardiol. 2010 Aug;143(2):113-8.
Feigenbaums Echocardiography, 6th edn. Harvey Feigenbaum, William F
Armstrong and Thomas Ryan (2004).
Hctor I. Michelena, Valentina M. Bichara. Avances en el tratamiento de la
insuficiencia mitral grave. Rev Esp Cardiol. 2010;63:820-31.
Loukianos S. Rallidis, Georgios Makavos. Real-time 3-Dimensional
transesophageal echocardiography: its incremental value over 2-Dimensional
echocardiography in assessing acute mitral regurgitation. Hellenic J Cardiol
2015; 56: 260-261.
618
CUESTIONARIO
1. Sobre la fisiopatologa de la insuficiencia mitral aguda, seale la opcin incorrecta.

a. Ante los cambios hemodinmicos que desencadena la valvulopata, la
resistencias vasculares perifricas aumentan para intentar equilibrar la
presin arterial, lo que provoca un aumento en la postcarga y favorece la
regurgitacin mitral.
b. El deterioro hemodinmico suele ser importante, con disminucin del gasto cardiaco y taquicardia reactiva, pudiendo desembocar en algunos casos
en una situacin de shock cardiognico.
c. El cuadro clnico suele ser de rpida progresin, con congestin pulmonar
debida al aumento brusco de presin en una aurcula izquierda por lo general no dilatada previamente.
d. Aunque el volumen regurgitante sea importante, es frecuente que en las
primeras horas la aurcula izquierda se acomode a las altas presiones provocadas por la regurgitacin, disminuyendo el grado de congestin pulmonar y mejorando la sintomatologa.
2. Sobre los hallazgos ecocardiogrficos de la insuficiencia mitral aguda, seale la
opcin falsa.
a. La medida del dimetro del chorro regurgitante en su punto de origen en
la vlvula mitral (vena contracta) es una de las herramientas disponibles
para evaluar la gravedad de la IM.
b. Para la estimacin del rea de regurgitacin en doppler color es imprescindible ajustar la ganancia del color a unos valores determinados para no
sobreestimar la medida.
c. En la cuantificacin de la severidad de la IM por doppler color, la presencia
de un chorro de regurgitacin excntrico hace que a menudo se sobreestime la cuanta del mismo, respecto a los casos con chorro central.
d. Una de las mayores limitaciones para el mtodo PISA es el hecho de que la
convergencia del flujo puede no seguir una forma hemiesfrica pura.
619
3. Sobre el manejo quirrgico de la insuficiencia mitral aguda por ruptura del aparato subvalvular, seale la opcin verdadera.
a. La caracterizacin de la porcin valvular mitral prolapsada previamente a
la ciruga no ha demostrado ser de utilidad para la ejecucin de la misma.
b. Se debe optar en todos los casos por una sustitucin valvular mitral, ya sea
mecnica o biolgica.
c. Normalmente pueden caracterizarse sin problema todos los segmentos de
la vlvula mitral mediante el ecocardiograma transtorcico, por lo que el
estudio transesofgico no aporta informacin relevante.
d. La ecocardiografa 3D ha supuesto un gran avance como exploracin previa
a la ciruga, ya que ofrece una visin del plano valvular mitral muy similar a
la ventana quirrgica.
Respuestas al cuestionario: 1: d; 2: c; 3: d
620
Dos patologas graves de debut:

insuficiencia cardiaca e ictus
cardioemblico
Jos Antonio Giner Caro
INTRODUCCIN
Mujer de 71 aos con antecedentes de HTA bien controlada, dislipemia y estado

prediabtico (HbA1c 6,1% en febrero de 2014) en tratamiento diettico.
Se trata de mujer de 71 aos con antecedentes de HTA bien controlada, dislipemia

y estado prediabtico (HbA1c 6,1% en febrero de 2014) en tratamiento diettico.
Presentaba adems una anemia normoctica y normocrmica e historia de diverticulosis. Intervenida nicamente de implante de prtesis de rodilla 3 aos antes.
En agosto de 2014 comienza con disnea de esfuerzo progresiva, ortopnea y edemas en MMII, por lo que consult en Urgencias de nuestro hospital, constatndose una semiologa evidente de ICC, con unos valores de NtproBNP de 7010 pg/mL.
Se aconsej ingreso hospitalario para estudio, que la paciente rehus, inicindose furosemida y derivndose a consultas externas de Cardiologa. Unas semanas
ms tarde, mientras acompaaba a su hija hospitalizada, comienza con palpitaciones junto con mareo y sudoracin profusa al levantarse de la silla, es atendida
de nuevo a Urgencias donde se evidencia empeoramiento de su ICC (crepitantes
hmedos en 1/2 inferior de ambos campos y edema maleolares con fvea) pero
adems, presencia de localidad neurolgica en forma de asomatognosia, disartria leve, hemiapnosia completa izquierda e hipoestesia tctil izquierda leve.
Ingresa en unidad de Ictus durante 48 horas, objetivndose lenta mejora de la focalidad neurolgica, sin detectarse alteraciones del ritmo significativas. En pruebas de neuroimagen destacaba afectacin de dos territorios vasculares diferentes:
621
ictus agudo de arteria cerebral posterior derecha (sistema vertebro-basilar) y arteria comunicante anterior derecha (sistema carotdeo), el estudio neurosonolgico mostraba ateromatosis, sin estenosis significativa. Sistema vertebrobasilar
normal. Durante el ingreso, se realiza ecocardiograma transtorcico y ante los
resultados, se interconsulta con Cardiologa.
Rehistoriando a la paciente, la sintomatologa principal previa al cuadro neurolgico sigue siendo disnea de esfuerzo progresiva con ortopnea y edemas en MMII
de unas pocas semanas de evolucin. Tambin refera mareo ortosttico y palpitaciones paroxsticas. A la EF, facies depresiva, xantomas palpebrales, coloracin
normal de piel y mucosas. No IY ni RHY +. TA 99/52 mmHg. FC 71 lpm. T 35,7 C.
AC: rtmica, sin soplos. AP: crepitantes secos bibasales. EEII: cicatriz quirrgica en
rodilla derecha, mnimos edemas maleolares sin fvea.
ECG: ritmo sinusal a 86 lpm. Extrasstoles ventriculares aislados interpolados.

Crecimiento AI. PR normal, sin trastornos de la conduccin intraventricular. Disminucin de voltaje en derivaciones de miembros y ausencia de progresin de
la onda R hasta V6.
Ecocardiograma: dilatacin biauricular de grado severo, con engrosamiento del
septo intaerauricular. Grosores parietales del ventrculo izquierdo aumentados
de forma concntrica y aumento de su birrefringencia, con cavidad de tamao
normal y funcin sistlica ligeramente deprimida (en torno al 45%), sin anomalas segmentarias. Ventrculo derecho levemente dilatado con hipertrofia (pared libre de 8-9 mm) sin alteraciones de la contractilidad regional y con funcin
sistlica global deprimida (TAPSE 13-14 mm). Vlvula artica tricomisural, normal. Vlvulas mitral, tricspide y pulmonar de morfologa y movilidad normales. Raz artica y aorta ascendente normal, no dilatada. Tronco de la arteria
pulmonar y sus ramas principales normales, no dilatadas. Vena cava inferior y
supraheptica ligeramente dilatadas, con atenuacin del colapso inspiratorio
(aunque presente) lo que implica cierto grado de hipertensin venosa sistmica.
Derrame pericrdico global de grado leve y sin repercusin hemodinmica alguna. Doppler mitral compatible con patrn restrictivo con aumento de presiones de llenado ventricular. Insuficiencia mitral y tricuspdea leves, con presin
sistlica de la arteria pulmonar estimada en 40 mmHg. Conclusiones: compatible con miocardiopata restrictiva-infiltrativa.
622
Analtica bsica: Glu 128, urea 53, Creat 0,44, FG >60 (MDRD-4). Na 139, K 4,9. GPT
36, GOT 31, GGT 210, Col total 193, HDL 34, LDL 131. Fe 33, Ferrit 40, transferrina
312, IST 8%. Hormonas tiroideas normales. HbA1c 6,1%. Hemograma: Hb 12,3, Hto
38,3%, Leucos 13480 (Neutrof 8460), Plaq 306000.
Protenas en plasma: Prot 5,7 g/dL, Alb 3,29 g/dL, alfa1-globulinas 6,3% (2-9-4.9%),
alfa2-globulinas 16,1% (7,1-11,8%), beta-globulinas 13,1% (8,4-13,1%), beta2 microglobulina 3,08 (0,70-1,80 ug/mL) gamma-globulinas 5,8% (11,1-18,8%). Cadenas ligeras
kappa 78 mg/dL (170-370 mg/dL), lambda 90 mg/dL (90-210 mg/dL), cociente kappa/
lambda 0,87 (1,17-2,93). Inmunofijacin: ligero componente monoclonal de cadenas
ligeras lambda libres, cadenas ligeras kappa 8,52 (6,7-22,4), cadenas ligeras lambda
317 (8,3-27), cociente kappa/lambda 0,03 (0.4-1,56). Orina de 24 horas: Diuresis 1000
mL, Creat 80 mg/dL, Alb 5,9 mg/L, ratio Alb/Creat 7,4 (normal, <30), cadenas ligeras
Kappa <0,8 mg/dL, cadenas ligeras lambda 6,9 mg/dL (normal, <0,5).
Cardio-RMN: protocolo: se realiza RM cardiaca, con sincronizacin electrocardiogrfica y respiratoria, segn protocolo de funcin mediante secuencias SSFP en
ejes longitudinales y transversales. Se completa estudio con secuencias y realce
tardo tras la administracin del contraste intravenoso (gadolinio). Aumento de
grosores parietales ventriculares izquierdos (a nivel basal, grosor septal anterior:
1,85 cm, septo posterior: 1,57 cm, anterior: 1,71 cm, inferior: 1,63 cm, lateral:1 cm; a nivel medial, grosor septal anterior: 1,1 cm, septo posterior: 1,9 cm, anterior: 0,78 cm,
inferior: 0,87 cm, lateral: 0,75 cm). Dilatacin biauricular, de predominio izquierdo
(aurcula izquierda con rea de 30,5 cm2 y aurcula derecha con rea de 18,5 cm2);
aorta normal, derrame pericrdico difuso de predominio lateral izquierdo (1,1 cm)
y tras pared libre de AD (13 mm) sin signos de colapso de cavidades. Funcin: hipocinesia moderada de predominio septal anterior y posterior, cara anterior basal.
Hipocontractilidad de las paredes libre de ambas aurculas, sobre todo izquierda. Volumetras y FE, ventrculo izquierdo, VTD: 118ml, VTD/m2: 73 ml, VTS: 72ml,
VS: 46ml, FE: 39%, GC: 4 l/min; ventrculo derecho, VTD: 126 ml, VTD/m2: 78 ml,
VTS: 77ml, VS: 49 ml, FE: 39%, GC: 4,2 l /min. Realce tardo: no supresin de seal
miocrdica con diferentes tiempos de inversin. Realce en anillo subendocrdico circunferencial biventricular de predominio en segmentos basales y mediales.
Realce de la pared auricular y septo interauricular. Como conclusin, hallazgos
sugestivos de miocardiopata infiltrativa. Disfuncin biventricular moderada. Derrame pericrdico moderado y mnimo derrame pleural derecho.
Gammagrafa con 99mTc-DPD: protocolo: administracin intravenosa de 740
MBq de 99mTc-DPD con posterior adquisicin de rastreo corporal total imagen
623
selectiva torcica anterior, oblicua anterior izquierda y lateral izquierda a las 3 horas postinyeccin. Descripcin de los hallazgos: se observa una captacin cardiaca
discreta de menor intensidad que la captacin sea, con una distribucin difusa
que parece ser biventricular, as como mayor captacin sea en relacin a la actividad de fondo. Asimismo, en la imagen de rastreo corporal total se visualiza
dos depsito del trazador de moderada intensidad y carcter focal en la regin
occipital y temporal izquierda, a valorar en el contexto clnico (traumatismo, hiperostosis...), hipercaptacin de discreta intensidad en el compartimento articular
interno de la rodilla izquierda y tobillo y tardo del pie izquierdo, que sugieren patologa inflamatoria/degenerativa. Discreta hipercaptacin en los platillos tibiales de la rodilla derecha, que no permiten descartar movilizacin del componente
tibial de la PTR (implantada hace 4-5 aos). Resto del estudio sin otros hallazgos
de inters. Conclusin: estudio con hallazgos que sugieren depsito de cadenas
ligeras, una vez confirmada la amiloidosis cardiaca.
Biopsia de mucosa rectal: mucosa rectal normal con vasos arteriolares de submucosa con depsito de amiloide rojo Congo positivo.
Informe de citologa de mdula sea: destaca una poblacin de clulas plasmticas de tamao y granularidad intermedia (2,82% clulas de MO), el 98% de las
cuales muestran un fenotipo patolgico (CD45-, CD38++, CD138+, CD56++,etc. y
expresin citoplasmtica monoclonal de tipo Lambda. Estas no expresan en su
citoplasma las cadenas pesadas ensayadas (IgG, IgM, IgA) por lo que el fenotipo
es compatible con una discrasia de clulas plasmticas de cadenas ligeras del tipo
plasmocitoma/mieloma.
EVOLUCIN
Tras la valoracin clnica y los hallazgos ecocardiogrficos, se realiza un ECG de 12

derivaciones y se solicita una analtica completa con protenograma, orientando la
etiologa del cuadro haca una causa especfica de miocardiopata restrictiva que posteriormente se confirma anatomopatolgicamente. La biopsia de grasa abdominal
no obtiene tejido adiposo, siendo una muestra escasa y poco adecuada para el diagnstico. Se interconsulta con Hematologa, quienes otorgan poco valor a las alteraciones analticas encontradas hasta el momento. Ante la demora en la confirmacin
diagnstica, se solicita tambin cardio-RMN y gammagrafa con 99mTc-DPD, que
apoyen la hiptesis diagnstica principal. Mientras tanto, la paciente ha mejorado
del cuadro de ICC con dosis bajas de diurticos (furosemida 40 mg/24 h) y dosis
624
bajas de betabloqueantes (bisoprolol 2,5 mg/24 h), no tolerando IECAs por tendencia
a hipotensin. Inicialmente no anticoagulada por recomendacin de NRL por riesgo
de transformacin hemorrgica del infarto, recomendando iniciarla transcurrido un
mes del ictus. En la monitorizacin ECG continua se evidencian EV frecuentes pero
aislados, sin taquiarritmias. Finalmente, se realiza biopsia de mucosa rectal que confirman el diagnstico, ampliando el estudio con una biopsia de mdula sea.
DIAGNSTICO
Amiloidosis primaria AL con afectacin cardiaca por depsito de cadenas ligeras

lambda secundaria a discrasia de clulas plasmticas tipo plamocitoma/mieloma.
Insuficiencia cardiaca aguda. Disfuncin sistlica ligera. Disfuncin diastlica
avanzada (patrn restrictivo con aumento de presiones de llenado izquierdas).
Ictus agudo cardioemblico de dos territorios vasculares cerebrales: A. cerebral posterior derecha (sistema vertebro-basilar) y A. Comunicante Anterior
derecha (sistema carotdeo).
DISCUSIN
En resumen, se trata de una amiloidosis primaria AL con afectacin cardiaca por depsito de cadenas ligeras lambda secundaria a discrasia de clulas plasmticas que
debuta casi de forma sincrnica con insuficiencia cardiaca congestiva e ictus isqumico de perfil cardioemblico. El ECG y el ecocardiograma inicialmente y ms tarde,
la cardioresonancia magntica orientan hacia una miocardiopata infiltrativa altamente sugestiva de amiloidosis cardiaca pero el diagnostico de certeza no se obtiene hasta material amiloide en una biopsia de mucosa rectal (la de grasa abdominal
fue negativa). En cuanto a la etiologa del depsito de amiloide, la ausencia de pico
monoclonal en sangre dificult el diagnstico, pese a la presencia de un ligero componente monoclonal de cadenas ligeras lambda en orina. La gammagrafa con DPD
apoyaba el diagnstico de amiloidosis cardiaca de tipo AL por depsito de cadenas
ligeras, lo que finalmente se confirm en la biopsia de mdula sea.
Finalmente, el servicio de Hematologa se hizo cargo del caso, iniciando esquema
de tratamiento especfico con bortezomib y dexametasona. Adems de esto, los
sntomas y signos congestivos se trataron exclusivamente con furosemida (hubo
que retirar betabloqueantes por hipotensin) y se inici anticoagulacin oral ante
625
la alta sospecha de ictus isqumico de etiologa cardioemblica (por la cardiopata de base, por afectar a dos territorios vasculares diferentes y tras estudio vascular cerebral normal) pese a no haberse detectado fibrilacin auricular.
Figura 1. ECG de 12 derivaciones al ingreso
Figura 2. Gammagrafa con Tc99m-DPD

626
Figura 3. Cardio-RMN, realce con gadolinio (1)
627
Bibliografa
1
P. Garca-Pava, et al. Amiloidosis. Tambin una enfermedad del corazn. Rev

Esp Cardiol. 2011;64(9):797-808.
Falk RH, et al. Diagnoses and management of the cardiac amyloidoses.
Circulation 2005; 112 (13): 2047-60.
F.J. de Haro-del Moral, et al. Papel de la gammagrafa cardiaca con 99mTcDPD en la discriminacin del subtipo de amiloidosis cardiaca. Rev Esp
Cardiol. 2012;65(5):440-446.
Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Longitudinal myocardial function assessed
by tissue velocity, strain, and strain rate tissue Doppler echocardiography in
patients with AL (primary) cardiac amyloidosis. Circulation. 2003;107: 2446-52.
Rajkumar SV, Dispenzieri A, Kyle RA. Monoclonal gammopathy of unknown
significance, Waldenstrm macroglobulinemia, AL amyloidosis, and related
plasma cell disorders: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc 2006; 81: 693-703.
628
Palladini G, Lavatelli F, Russo P. Circulating amyloidogenic free light chains

and serum N-terminal natriuretic peptide type B decrease simultaneously in
association with improvement of survival in AL. Blood. 2006; 107:3854-3858.
Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, Schonland SO. Prophylactic implantation
of cardioverter-defibrillator in patients with severe cardiac amyloidosis and
high risk for sudden cardiac death. Heart Rhythm. 2008 Feb;5(2):235-40.
CUESTIONARIO
1. Respecto a la afectacin cardiaca en la amiloidosis, cul de los siguientes enunciados es falso?

a. Una leve disfuncin diastlica est presente desde fases iniciales en relacin a la isquemia por afectacin difusa de la microvasculatura, que es el
mecanismo fisiopatolgico fundamental de la enfermedad.
b. La disfuncin sistlica es tpicamente solo evidente en los estadios avanzados de la enfermedad.
c. La presencia de afectacin cardiaca confiere un alto riesgo tromboemblico incluso en ritmo sinusal, por lo que podra valorarse anticoagulacin
en presencia de dilatacin biauricular severa y contractilidad auricular muy
disminuida (velocidad onda A transmitral <20 cm/seg).
d. La afectacin cardiaca es comn en algunas formas de amiloidosis, siendo
en estas la causa ms frecuente de morbimortalidad.
2. Respecto a las pruebas diagnsticas en la amiloidosis, cul de los siguientes
enunciados es falso?
a. La presencia de un intenso depsito cardiaco afectando a ambos ventrculos en la gammagrafa con tecnecio difosfato (99 mTc-DPD) es caracterstico de la amiloidosis AL.
b. Respecto a la cardio-RM, la seleccin de un tiempo de inversin T1 adecuado para lograr la supresin de la seal del miocardio puede ser dificultosa,
por la especial cintica del gadolinio en la amiloidosis cardiaca.
c. El strain y strain rate son mas sensibles que la fraccin de eyeccin para evaluar la disfuncin sistlica en estadios precoces de la enfermedad.
d. Las biopsias de tejidos con depsito de amiloide teidas con rojo Congo
muestran una caracterstica birrefringencia verde manzana al microscopio
de luz polarizada.
629
3. Respecto al pronstico de la amiloidosis cardiaca, es falso que:

a. La forma senil por depsito de TTR tiene una menor mediana de supervivencia al diagnstico que la amiloidosis AL porque afecta a personas de
edad avanzada.
b. En la amiloidosis AL con afectacin cardiaca, la supervivencia media de los
pacientes con troponinas detectables es de tan solo 6-8 meses respecto a
21-22 meses en aquellos con troponinas negativas.
c. Una reduccin mayor del 30% o mayor de 300 ng/L del valor basal de
Nt-proBNP tras el tratamiento quimioterpico especfico de la amiloidosis
AL se ha relacionado con una mejora en la supervivencia.
d. Aunque la muerte sbita no es infrecuente, parece que se relaciona ms
con disociacin electromecnica que con arritmias ventriculares.
630
Insuficiencia cardiaca postquirrgica

Luca Junquera Vega, Ana Garca Campos, Remigio Padrn Encalada,
Fernando Lpez Iglesias, Elena Daz Pelez, Daniel Garca Iglesias,
Lidia Martnez Fernndez, Iria Silva Conde, Alberto Alperi Garca,
Rebeca Lorca Gutirrez, Santiago Colunga Blanco,
Ana Fidalgo Argelles, Jos Rozado Castao, Elena Velasco Alonso,
Cecilia Corros Vicente, Esmeralda Capin Sanpedro,
Cesar Mors de la Tassa, Mara Martn Fernndez
INTRODUCCIN
Presentamos el caso de un varn de 62 aos que presenta cuadro de insuficiencia

cardiaca meses despus de intervencin de reparacin mitral.
NAMC.
Exfumador. HTA. Hiperuricemia.
SAHOS a tratamiento con CPAP.
Tratamiento crnico: enalapril 20, dilutol, zyloric.
Historia cardiolgica: insuficiencia mitral severa por rotura de P1. Se realiza ciruga con reparacin de vlvula mitral y colocacin de anillo Edwars n30. ETT
postciruga con IM mnima, derrame pericrdico moderado sin compromiso
hemodinmico.
631
Enfermedad actual
Ingresa 6 meses despus de la ciruga por disnea GF III/IV y edemas perifricos importantes.
Exploracin fsica
TA: 110/80
FC: 85 lpm
Sat O2 91%. IY +. RHY +
Edema palpebral
AC: RsCsRs sin soplos
AP: hipoventilacin derecha
Bioqumica, hemograma y coagulacin: normales

Radiografa de trax: ICT normal con derrame pleural derecho que condiciona
atelectasia de LID (figuran 1).
ECG: RS a 100 lpm. Q en III y aVF (ya presente en previos ) (figura 2).
Ecocardiograma transtorcico: VI de tamao normal. Hipocinesia global, ms
marcada a nivel posterior (hipocinesia severa) y lateral. FEVI moderadamente
afecta. Patrn diastlico no restrictivo (anillo de valvuloplastia dificulta valoracin DTI). Movimiento septal anmalo: notch septal y desplazamiento del septo
hacia la izquierda en inspiracin. VD de dimensiones normales. Funcin sistlica
moderadamente deprimida (TAPSE 9 mm). Anuloplastia mitral normofuncionante. Aspecto de pericardio engrosado (vdeo 1, figura 3).
Cateterismo derecho: tabla 1.
632
Cardio-RM: hallazgos compatibles con pericarditis constrictiva. Disfuncin de VI

moderada. Derrame pleural derecho moderado.
EVOLUCIN
Ante el resultado de las pruebas complementarias el paciente es diagnosticado

de pericarditis constrictiva postquirrgica. Inicialmente present una evolucin
favorable con diurticos, por lo que se decidi un manejo conservador. Un mes
tras el alta ingresa de nuevo en situacin de insuficiencia cardiaca, por lo que se indica ciruga realizndose pericardiectoma parcial parietal y visceral. La evolucin
posterior fue favorable. En el ecocardiograma de control al ao no se objetivan
datos de constriccin.
DIAGNSTICO
Pericarditis constrictiva postquirrgica.

DISCUSIN
La pericarditis constrictiva es el estadio final de un proceso inflamatorio con afectacin pericrdica. La etiologa de esta entidad ha ido variando mucho a lo largo
del tiempo, siendo en el momento actual la etiologa postquirrgica la segunda
causa mas frecuente, tras la idioptica o viral.
Est descrita una incidencia de pericarditis constrictiva postquirrgica del 0,20,3%, con mayor incidencia en sexo masculino, edad avanzada, diabetes mellitus
e infarto de miocardio previo, siendo mas frecuente tras la ciruga de revascularizacin coronaria. Sin embargo, este porcentaje podra ser mucho mayor ya que
se han descrito casos de pericarditis constrictiva transitoria, que remiten espontneamente o tras tratamiento con AINE o corticoides. Entre los factores que podran predisponer a desarrollar constriccin en el postoperatorio estaran cierto
grado de contaminacin bacteriana intraoperatoria, inflamacin local secundaria a traumatismos pericrdicos (manipulacin e irrigacin pericrdica), derrames
pericrdico postquirrgicos no drenados y el uso de warfarina en el postoperatorio inmediato. En cuanto al pronstico, la supervivencia es menor en estos pacientes que en aquellos que presentan pericarditis constrictiva de etiologa viral
633
o idioptica, y mayor que en la pericarditis constrictiva de etiologa postradica,

siendo esta la de peor pronstico.
Figura 1
Figura 2
634
Figura 3
AO
Sistlica
(max)
Distlica
(min)
Media
120
60
80
AD
28
AI
CP
AP
27
38
29
34
Tabla 1
Acceda a los vdeos
635
Bibliografa
1
2
3
6
7
Enfermedades pericrdicas. Atlas de diagnstico clnico por imagen. Stuart J.

Hutchison. Elsevier.
Tratado de Medicina Cardiovascular de la ESC. A. John Camm, et al. Captulo 17.
Masud H. Khandaker, MD, PhD; Raul E. Espinosa, MD; Rick A. Nishimura, MD;
Lawrence J. Sinak, MD; Sharonne N. Hayes, MD; Rowlens M. Melduni, MD;
and Jae K. Oh, MD. Pericardial Disease: Diagnosis and Management. Mayo
Clin Proc. 2010 Jun; 85(6): 572-593.
Gaudino M1, Anselmi A, Pavone N, Massetti M. Constrictive pericarditis after
cardiac surgery. Ann Thorac Surg. 2013 Feb;95(2):731-6.
Ling LH, Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, Seward JB, et al.
Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and
impact on outcome after pericardiectomy. Circulation. 1999;100:1380-6.
Braunwald, Tratado de Cardiologa. 7 edicin.
Haley JH1, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK.. Transient
constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol. 2004
Jan 21;43(2):271-5.
CUESTIONARIO
1. Dentro de los hallazgos de la exploracin fsica en la pericarditis constrictiva,

seale la falsa.
a. Los golpes pericrdicos son ruidos de llenado diastlico precoz muy parecidos al tercer tono cardiaco (S3) que se perciben en la constriccin y se deben a una interrupcin brusca del flujo de entrada rpido a los ventrculos
a causa de la rigidez del pericardio.
b. El descenso y prominente se debe a la rpida retraccin hacia fuera del
pericardio rgido al comienzo de la distole, lo que permite que los ventrculos se llenen rpidamente y la presin descienda rpida y precozmente
en las aurculas.
c. El aumento de la onda V en la constriccin se debe a la rigidez del pericardio sobre la aurcula derecha durante la sstole ventricular, coincidiendo
con el momento en que se cierra la vlvula tricspide.
d. El signo de Kussmaul indica una disfuncin sistlica del lado derecho del
corazn (por incapacidad para adaptarse al aumento del retorno venoso
durante la inspiracin).
636
2. Seale la respuesta falsa.

a. En el cateterismo cardiaco se puede observar el signo de la raz cuadrada en
las curvas de presin de VD y VI y nivelacin de las presiones telediastlicas
en VD y VI de unos 5 mmHG o menos.
b. En la ventriculografa se describe un llenado inicial rpido en la distole con
cese brusco del llenado despus.
c. En la coronariografa se ha descrito un aumento de la distancia entre las
arterias coronarias y la silueta cardiaca.
d. En cuanto a los efectos de la respiracin, se describe una disminucin de la
presin del VD durante la inspiracin.
3. En cuanto al diagnostico diferencial entre pericarditis constrictiva y miocardiopata restrictiva, seale la falsa.
a. En la exploracin fsica se puede objetivar pulso paradjico en aproximadamente 1/3 de los casos en la pericarditis constrictiva pero no en la miocardiopata restrictiva.
b. El knock pericrdico es un hallazgo ecocardiogrfico frecuente en la pericarditis constrictiva, no estando presente en la miocardiopata restrictiva.
c. El espesor del pericardio suele estar aumentado en la pericarditis constrictiva y no en la miocardiopata restrictiva.
d. La variacin respiratoria en las presiones o flujos izquierda derecha esta
aumentada tanto en la pericarditis constrictiva como en la miocardiopata restrictiva.
637
Estenosis artica y algo ms, en un

paciente anciano
Sofa Calero Nez, Mara Isabel Barrionuevo Snchez,
Javier Navarro Cuartero, Gonzalo Gallego Snchez,
Cristina Ramrez Guijarro
INTRODUCCIN
Hombre de 87 aos diabtico tipo II e HTA, sin otra comorbilidad. Seguido en consulta de cardiologa por estenosis artica (EAo) y fibrilacin auricular.
Hombre de 87 aos diabtico tipo II e HTA, sin otra comorbilidad. Seguido en consulta de cardiologa por Estenosis artica (EAo) y fibrilacin auricular.
Tratamiento habitual: acenocumarol, furosemida 40 mg/24h, valsartan 160
mg/24h, insultina basal 6UI en cena, digoxina 0,25 mg/48h.
Situacin basal: Katz A (independiente para las actividades bsicas de la vida diaria). No deterioro cognitivo. CF I-II/IV de la NYHA. No clnica de angina.
Acude a Urgencias de nuestro hospital por empeoramiento de su clase funcional
durante la ltima semana con aumento de disnea hasta hacerse de reposo, ortopnea y DPN.
A la exploracin destacaba:
Ligera taquipnea en reposo.
Sat O2 92% basal.
638
TA: 103/75.
FC: 88.
AC: tonos arrtmicos apagados, soplo sistlico panfocal de predominio artico, no se escucha el segundo ruido.
AP: roncus dispersos, crepitantes bibasales, semiologa de derrame pleural en
basa derecha.
EEII: edemas con fvea hasta las rodillas, pulsos presentes y simtricos.
Se realiza ECG que muestra FA con RVR a 125 lpm, BCRDHH y HBSA y radiografa
de trax donde se observan patrn intersticial perihiliar, lquido en cisura y derrame pleural derecho. Analticamente destacaba una Cr 1,18 (filtrado glomerular 55
ml/min). Ante clnica de insuficiencia cardiaca se decidi ingreso en Cardiologa
para tratamiento y completar estudio de valvulopata.
ECG: FA con RV a 125 lpm, HBSA y BCRDHH, amputacin del vector septal, RS en
V6, subrectificacin ST V4-V5, D1 y avL.
Radiografa de trax: ICT lmite, patrn intersticial perihiliar, lquido en cisura derrame pleural bilateral de predominio derecho.
Analtica: Glu 136, urea 49, Cr 1,18, Na 137, K 4,1. Hemograma: HB 14,7, Hto 43,1, plaq
189000, leucocitos 6100 (N 70%). Coagulacin: INR 1,07. TTPa 39,9.
Ecocardiograma transtorcico (figura 1): ventrculo izquierdo no dilatado con hipertrofia severa de distribucin concntrica con un aspecto birrefringente y moteado del miocardio; funcin sistlica global lmite (FEVI 50%), con un volumen
sistlico indexado bajo (IVS) 17 ml/m2. SIA no engrosado, tampoco paredes auriculares. Aurculas no dilatadas. VD no dilatado con FEVD conservada. Vlvula
artica severamente calcificada con apertura muy reducida. EAo severa definida
por rea valvular calculada por continuidad de 0,55 cm2, indexada 0,31 cm2/m2
con Vmx 3,2 m/s, gradiente medio 28 mmHG, mximo 42 mmHg. Vlvula mitral
engrosada, IM leve. Patrn de llenado mitral restrictivo.
639
Ecocardiograma transesofgico protocolo pre-TAVI (figura 2): vlvula artica

moderadamente calcificada con apertura reducida. rea por planimetra de 0,80,9 cm2. Aspecto del miocardio llamativo que sugiere miocardiopata infiltrativa.
Placas atoresclerticas en Ao torcica descendente.
Angio-TC protocolo pre-TAVI: Agastston score 908 y masa clcica de la VAo 185
mg; placas Ao torcica con mltiples lceras aterosclerticas distales al cayado.
RNM cardiaca (figura 3): VI no dilatado con grosor de pared muy aumentado
(septo 21 mm. Lateral 19 mm). FEVI en el lmite inferior. Tras administran contrasta
de gadolinio, se visualiza realce tardo subendocrdico difuso biventricular y con
afectacin de AI, sugestivo de amiloidosis.
EVOLUCIN
El paciente evolucion favorablemente en planta de Cardiologa con tratamiento

deplectivo, mejorando su capacidad funcional, con desaparicin de edemas y de
los signos de congestin pulmonar. Se realiz ecocardiograma transtorcico que
mostr EAo severa de bajo gradiente bajo flujo con FEVI global conservada. Llam la atencin el hallazgo de hipertrofia ventricular severa de distribucin concntrica con un aspecto birrefringente y moteado del miocardio (figura 1). Estos
hallazgos se interpretaron como secundarios a HVI por EAo y se consider al paciente candidato a TAVI continuando con el resto de estudios. El ecocardiograma
transesofgico mostr un rea valvular artica por planimetra de 0,8-0,9 cm2 (figura 2) y de nuevo un aspecto del miocardio llamativo que sugera miocardiopata
infiltrativa, el angio-TC un Agastston score 908 y masa clcica de la VAo 185 mg;
ambos mostraron placas aterosclerticas ulceradas en Ao torcica descendente.
Ante las dudas surgidas, en sesin medico quirrgica se acord solicitar RNM cardiaca para despistaje de enfermedad infiltrativa miocrdica la cual mostr realce tardo subendocrdico difuso biventricular sugestivo de amiloidosis (figura 3).
Ante este hallazgo, se coment de nuevo el paciente en sesin mdico quirrgica
y se decidi manejo conservador de su valvulopata.
DIAGNSTICO
Estenosis artica de bajo gradiente bajo flujo con FEVI preservada

Amiloidosis cardiaca
640
DISCUSIN
La amiloidosis senil (SSA) es la forma ms frecuente de amiloidosis cardiaca,

est causada por la precipitacin de transtiretina (antes prealbmina). Es tpica
de varones de edad avanzada y causa mayor hipertrofia miocrdica que otros
tipos de amiloidosis. A pesar de esto, tiene mucho mejor pronstico que, por
ejemplo, la amiloidosis AL, con una esperanza de vida de 75 meses frente a los 11
de esta ltima. La SSA, presenta algunas caractersticas clnicas que se superponen con las de la EAo de bajo flujo bajo gradiente: edad avanzada, elevacin de
marcadores cardiacos, hipertrofia ventricular severa concntrica, deterioro de
la funcin diastlica y patrn restrictivo. Con este caso clnico queremos subrayar la necesidad de tomar conciencia sobre la amiloidosis cardiaca senil, puesto
que es una enfermedad prevalente en la poblacin anciana, cuyo diagnstico es
difcil si no existe la sospecha clnica.
Figura 1. ETT: gradiente en el TSVI
641
Figura 2. Ecocardiograma transesofgico. Vlvula artica moderadamente

calcificada con apertura reducida. rea por planimetra de 0,8-0,9cm2.
Figura 3. RMC: VI no dilatado con grosor de pared muy aumentado (septo 21

mm. Lateral 19 mm). FEVI en el lmite inferior. Tras administrar contraste de
gadolinio, se visualiza realce tardo subendocrdico difuso biventricular y con
afectacin de AI, sugestivo de amiloidosis.
642
Figura 4. Ecocardiograma transtorcico que muestra ventrculo izquierdo no

dilatado con hipertrofia severa de distribucin concntrica con un aspecto
birrefringente y moteado del miocardio.
643
Figura 5. Gradiente en la valvular artica estimado por doppler continuo.
Bibliografa
1
Debonnaire P, Delgado V, Bax JJ. Potential role of fibrosis imaging in severe

valvular heart disease. Heart 2015;101:397-407
Tribouilloy C, Rusinaru D, Marchaux, et al. Low-gradient, low-flow
severe aortic stenosis with preserved left ventricular ejection fraction.
Characteristics, outcome, and implications for surgery. J Am Coll Cariol 2015;
65:55-66.
Yilmaz A, Sechtem U. Diagnostic approach and differential diagnosis in
patients with hypertrophied left ventricles. Heart 2014;100:662-671.
Belinda Ng, MD; Lawreen H. Connors, PhD; Ravin Davidoff, MB, BCh; Martha
Skinner, MD; Rodney H. Falk, MD. Senile Systemic Amyloidosis Presenting
With Heart Failure A Comparison With Light ChainAssociated Amyloidosis.
Arch Intern Med. 2005;165:1425-1429.
644
CUESTIONARIO
1. Respecto a la amiloidosis cardiaca, seale la respuesta falsa.

a. La amiloidosis cardiaca puede producir angina por afectacin coronaria.
b. La forma ms comn de amiloidosis cardiaca es la transtiretina amiloide
(ATTR), tambin llamada amiloidosis sistmica senil.
c. La amiloidosis ATTR cardiaca tiene mucho mejor pronstico que por ejemplo la amiloidosis AL, con una esperanza de vida de 5-6 aos frente a menos
de 12 meses de esta ltima.
d. La amiloidosis senil es tpica de varones de edad avanzada y causa mayor
hipertrofia miocrdica que otros tipos de amiloidosis.
2. Respecto al diagnstico diferencial de las hipertrofias del ventrculo izquierdo,
seale la respuesta correcta.
a. En la miocardiopata hipertrfica, en RMC el realce tardo con gadolinio se
encuentra en la mayora de las veces en los puntos de insercin del ventrculo derecho en el ventrculo izquierdo.
b. En la enfermedad de Anderson-Fabry, se encuentra un patrn de realce tardo de gadolinio localizado en el septo y la cara anterior, en el 30% de los
pacientes.
c. En la estenosis artica el grado de fibrosis (al igual que el de hipertrofia) es
proporcional a la severidad de la valvulopata.
d. A pesar de la aparicin de nuevas tcnicas de imagen no invasivas (ecocardiograma, RMC e imagen nuclear), en la mayora de los casos les necesario
recurrir a tcnicas invasivas para lograr un diagnstico etiolgico.
3. Cul de las siguientes tipos de estenosis artica severa no se corresponde con
datos ecocardiogrficos que se aportan?
a. EAo severa de bajo gradiente, bajo flujo con FEVI conservada: rea 0,37
mm/cm2; velocidad mx: 3,4 m/s; grad. medio 33 mmHG, volumen sistlico
50 ml/m2; FEVI 55%.
b. EAo severa con flujo normal y gradientes altos: rea 0,44 mm/cm2; grad.
mx 70, mmHG; grad medio 50 mmHG, FEVI 40%.
c. EAo severa con flujo normal y bajo gradientes: rea 0,38 mm/cm2; velocidad mx: 3.8 m/s; grad. mx 35 mmHG; grad. medio 22 mmHG. volumen
sistlico 60 ml/m2; FEVI 55%.
645
d. Estenosis aortica de bajo gradientes y flujo con FEVI deprimida. rea 0,25
mm/cm2; velocidad mx: 3,3 m/s; grad. mx 43 mmHG; grad. medio 26
mmHG, volumen sistlico 16 ml/m2, FEVI 30%.
646
Con la colaboracin de:
647

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