You are on page 1of 14

Universidad Central del Ecuador

Facultad de Ciencias Mdicas


Escuela de Medicina
Gentica Clnica

Caso Clnico: Sndrome de Kartagener


1

Procedencia del caso

Lugar: Hospital Carlos Andrade


Marn
Fecha de hospitalizacin: 12
de diciembre 2015
HC: 74765

Datos de filiacin

Sexo: Masculino
Fecha de nacimiento:
23/04/2009
Edad: 6 aos 8 meses
Lugar de nacimiento: Quito
Residencia: La Vicentina
Grupo Sanguneo: O Rh+

MADRE: 27 aos, casada,


nacida y residente en Quito,
instruccin secundaria,
secretaria, catlica, diestra, GS:
ORh +.
PADRE: 37 aos, casado, nacido
y residente en Quito,
instruccin secundaria,
mensajero, catlico, diestro, GS:
ORh +.

Antecedentes natales:
Producto de primera gesta,
nace por parto vaginal, a las 38
semanas de edad gestacional.
Antecedentes posnatales:
No Refiere
.
- Inmunizaciones: Esquema
de vacunacin completo para
la edad.

- Antecedentes patolgicos
AP. personales: -Bronquitis a
repeticin
-Otitis media a
repeticin
-Sinusitis a
repeticin
-Bronquiectasias
AP. Quirrgicos: No refiere
4

Historia patolgica familiar

Madre diagnosticada de Discinesia


ciliar primaria

Historia patolgica personal

Ta materna con dextrocardia

Antecedentes prenatales:
G1, A0, P1, C0, HV1, CPN 5,
ECOS 2 (N)

Motivo de consulta

Fiebre, rinorrea, dolor facial.

Enfermedad actual

Madre del paciente refiere que su


hijo desde hace aproximadamente
10 das presenta fiebre no
cuantificada, acompaada de tos
nocturna, rinorrea y dolor facial,
por lo que le llevan a pediatra
particular quien prescribe
amoxicilina, Fluritox (paracetamol,
pseudonefedrina, cetirizina) con lo
que presenta mejora. Al da
siguiente de terminada la
medicacin reaparece toda la
sintomatologa por lo que es
llevado nuevamente a facultativo
quien solicita exmenes y prescribe
Ibuprofeno 5 cc cada 6 horas por
un da, sin embargo persisten los
sntomas, por lo cual decide acudir
a esta casa de salud.
7

Boca: Normal, mucosas orales


hmedas
Trax: Simtrico, ventilacin
pulmonar normal, corazn R1R2
normal, no soplos
Abdomen: Abdomen suave,
depresible, no doloroso
Extremidades: Simtricas, no
edemas, pulsos distales palpables
Regin Ano-genital: Genitales
masculinos normales, testculos en
escroto, ano permeable
Neurolgico: Glasgow 15/15,
sensibilidad conservada, tono y
fuerza adecuados
8

Exploraciones
complementarias

Examen fsico

7.1 Signos vitales


- FC: 128X`
- FR: 28X
- SPO2: 94%
- T: 38,8 C AXILAR
7.2 TA: 100/60mmHg
Antropometra
- Peso: 19KG
- Talla: 115CM

Hemoglobi
na
Hematocrit
o
Leucocitos
Neutrfilos
Test de
sudor

13.4%
42.5 %
16
80%
negativo

7.3 Exploracin especfica

Bilirrubinas 1mg dl
PCR
PCR: 3,6 mg%
EKG
Normal

Piel: Normoelstica

Eco renal y
heptico

Normal

Cabeza: Dolor facial


Ojos: CAE permeable
Nariz: congestivas, rinorrea

rbol genealgico y patrn


de herencia

10 Patrn de herencia :
Patrn de herencia mendeliana.
Patrn de herencia autosmico
recesivo.
La diversidad clnica apoya la
heterogeneidad gentica dada por
la complejidad molecular del
sistema ciliar implicado, en el que
hay un gran nmero de genes
candidatos. Dos de los genes ms
caracterizados en esta entidad son
el DNAH5, cuyo locus es 5p15.2 y
el DNAH11 en 9p13.3. El primero
codifica la cadena pesada de
dinena y el segundo, la cadena
intermedia. Individuos
homocigticos para mutaciones en
el gen DNAH11, localizado en el
cromosoma 7; tienen situs inverso
pero no tiene alteraciones de la
estructura ciliar.
Aunque la enfermedad se hereda
en un patrn autosmico recesivo,
y se han reconocido algunos
defectos genticos especficos,
est claro que el sndrome
manifiesta una heterogeneidad
gentica sustancial.

11 Diagnstico clnico:
La sintomatologa generalmente
est presente desde el nacimiento
o desde temprano en la vida ;el
cuadro se acompaa de situs
inversus en un 50% de los
casos10,11, y puede asociarse a
otras malformaciones, entre ellas
cardacas (dextrocardia,
transposicin de grandes vasos),
polisplenia, estenosis pieloureteral,
epispadia e hidrocefalia y con las
caractersticas clnicas del
sndrome iniciales que son tos
productiva, infecciones de las vas
respiratorias, sinusitis, otitis media
e infertilidad.
Los sntomas son consecuencia de
la motilidad defectuosa de los cilios
de las vas respiratorias. Las
infecciones pulmonares recurrentes
se deben a la afectacin del
transporte mucociliar en las vas
respiratorias, lo que da lugar a la
estasis de moco en los bronquios.
Hasta el momento del diagnstico,
acontece una lesin pulmonar
progresiva y sustancial. En nios
ms mayores y adultos con
discinesia ciliar primaria se han
descrito 3 enfermedades de las
vas respiratorias inferiores:
neumona, bronquiectasias y asma.
12 Cdigo CIE-10 y Cdigo
OMIM:
Discinesia ciliar primaria: CIE 10: Q
89.3; OMIM 244400
13 Diagnstico fisiopatolgico
El defecto fundamental en la
Discinesia ciliar primaria
constituye en la alteracin de la
3

funcin ciliar del axonema


produciendo un aclaramiento
mucociliar anormal que puede
manifestarse de forma
multisistmica en los distintos
epitelios ciliados: rbol traqueo
bronquial (bronquiectasias,
neumonas), nariz y senos para
nasales (sinusitis), odo medio
(otitis), motilidad espermtica
(infertilidad masculina). Se
especula sobre una quimiotaxis
alterada por mala funcin de los
micro tbulos del leucocito, lo que
contribuira a las infecciones.
14 Diagnstico bioqumico:
Lo habitual es proceder a la medida
del aclaramiento mucociliar
mediante 1) Test con sacarina o
con albmina marcada con
tecnecio. La sustancia se deposita
en el cornete inferior y se registra
el tiempo que demora el paciente
en percibir el sabor dulce, en el
caso de la sacarina (debe ser
menor a una hora), o la gama
cmara en registrar el transporte
de las partculas a la oro faringe,
en el caso del radiofrmaco. El test
de la sacarina tiene la desventaja
que est validado slo para nios
mayores de 12 aos, y que
requiere de anatoma y sensacin
gustativa normales, factores que se
eliminan si se usa la albmina
marcada. De todas maneras ambos
necesitan que el paciente est en
buenas condiciones generales, que
no estornude, coma, beba ni se
suene mientras dure el examen.
2) Aerosol marcado con istopo
99Tc27. Se inhala este aerosol y se
mide la radioactividad pulmonar
por 2 horas, registrando el tiempo

que demora en limpiarse el pulmn


del radiofrmaco.
15 Diagnstico anatmicopatolgico:
La discinesia ciliar primaria
caracterizada por la
(inflamacin de uno o ms
senos para nasales); el situs
inversus puede ser parcial (slo
afecta al corazn) o total (se asocia
a imagen en espejo de las vsceras
abdominales con hgado a la
izquierda y corazn a la derecha),
probablemente por una disposicin
al azar de los rganos internos
durante la embriognesis como
consecuencia de la falta de
actividad ciliar determinante de la
localizacin orgnica normal.
16 Diagnstico gentico
cromosmico:
Dos de los genes ms caracterizados
en esta entidad son el DNAH5, cuyo
locus es 5p15.2 y el DNAH11 en 9p13.3.
El primero codifica la cadena pesada de
dinena y el segundo, la cadena
intermedia. Individuos homocigticos
para mutaciones en el gen DNAH11,
localizado en el cromosoma 7; tienen
situs inverso pero no tiene alteraciones
de la estructura ciliar.
Estudios de ligamiento han demostrado
adems asociacin estadsticamente
significativa entre esta entidad y los
siguientes loci 15q13-15, 15q24-q25,
16p y 19q. En estos casos, no se han
identificado an los alelos asociados
con la enfermedad por lo que no se
pueden establecer correlaciones
genotipo-fenotipo

17 Diagnstico gentico
molecular:
Las pruebas genticas para detectar
mutaciones en los genes DNAI1 y
DNAH5, codificadores para la protena
dinena, estn disponibles en
laboratorios especializados. Si las
mutaciones biallicas estn presentes,
la prueba es diagnstica.
18 Diagnstico diferencial:
Fibrosis qustica: Enfermedad
autosmica recesiva de mayor
prevalencia en la infancia. Los
pacientes con fibrosis qustica
presentan una conduccin
anmala del cloro a travs de la
membrana de las clulas
epiteliales que da lugar a la
formacin de secreciones
espesas, que obstruyen los
bronquios y favorecen la
formacin de bronquiectasias.
Sndrome de Young: Se
asocian azoospermia,
secundaria a la obstruccin del
epiddimo, y bronquiectasias.
Sndrome de Joubert: Se
caracteriza por presentar
hipotona o prdida del tono
muscular, hiperpnea, ataxia
troncal, displasia y el
movimiento anormal de los ojos.
19 Tratamiento curativo
realizado:
Se cuentan con opciones de
tratamiento, que aunque no son
curativas, permiten al paciente una
mejor calidad de vida.

El tratamiento debe ser


individualizado dependiendo del
curso clnico especfico del
paciente que consulte.
20 Tratamiento sintomtico o
paliativo realizado:
Se cuentan con opciones de
tratamiento, que aunque no son
curativas, permiten al paciente una
mejor calidad de vida.
El tratamiento debe ser
individualizado dependiendo del
curso clnico especfico del
paciente que consulte.
21 Evolucin clnica.
Mientras ms temprano se hace el
diagnostico el pronstico para los
pacientes es mejor, as el paciente
empieza un tratamiento de por
vida, que comienza con la
inmunizacin contra enfermedades
respiratorias y un plan peridico de
control de infecciones, para evitar
el uso de antibiticos por el mayor
tiempo posible. A la vez, se debe
realizar kinesioterapia (fisioterapia
respiratoria) diaria que puede ser
efectiva para el drenaje de las vas
respiratorias.
1

Pronstico

En general, se considera que el


pronstico es favorable,
habitualmente con una esperanza
de vida normal. Una importante
parte de las visitas clnicas a
intervalos regulares debe ser la
monitorizacin de la progresin de
la enfermedad pulmonar.

Asesora gentica: enumere


al menos dos acciones
realizadas.

En ausencia de hallazgos muy


caractersticos de DCP como
el situs inversus, la presentacin es
muy inespecfica, por lo cual ser
importante estar alerta a otro tipo
de signos y sntomas.
-

4) Ciruga Cardiovascular
-

Valoracin de la fertilidad

21 Importancia para el mdico


general: enumere tres
acciones a realizar o
realizadas en Atencin
Primaria en Salud.
-

Valoracin peridica por :


-

1) Neumologa
2) Medicina Interna

Reducir los factores


de riesgo, tales
como el tabaco, y la
inactividad fsica.
Inmunizaciones
Fisioterapia
respiratoria

3) Pediatra

22 Comentario general sobre el


caso: escriba una opinin
personalizada sobre el caso
estudiado.

La progresin clnica de la
enfermedad es variable y requiere
el trasplante de pulmn en casos
severos. La susceptibilidad a las
infecciones puede ser
drsticamente reducida en un
diagnstico precoz, sin embargo en
este caso selleg a la conclusin de
que en el paciente la afectacin es
leve, ya que no presenta otras
malformaciones asociadas de
carcter severo como atresia de
vas biliares, rin poliqustico o
situsinversus, lo cual es favorable
para la evolucin y el pronstico
del paciente.

23 Glosario de trminos
genticos encontrados.
24
Herencia mendeliana: se dice
que un carcter se hereda de
modo mendeliano cuando su
transmisin a la descendencia
se ajusta a las Leyes de Mendel.
Son aquellos caracteres que
normalmente estn
6

determinados por un slo gen


(monognicos).
-

Recesivo: Carcter gentico


hereditario latente, que no se
manifiesta externamente en
la descendencia si no es
transmitido por los dos
reproductores a la vez.
Heterocigoto: Individuo
cuyo genotipo para un gen o

marcador gentico se
caracteriza porque sus dos
alelos son diferentes.
-

Locus:(locus gnico): es el
lugar especfico en un
cromosoma donde se localiza
un gen.

Alelo: Cada una de las


formas en que puede
presentarse un gen en un
determinado locus

Fundamentacin Terica
1. Definicin
El Sndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria autosmica
recesiva, caracterizada por disfuncin de las clulas ciliadas que se
manifiesta con una sintomatologa muy variable, principalmente respiratoria.
Se caracteriza por:
-

Situs inversus
Bronquiectasias
Sinusitis crnica
Infertilidad

2. Epidemiologa
Trabajos recientes que basan el diagnstico en el estudio ultra estructural
ciliar calculan una prevalencia mayor de la estimada previamente, situndola
en 1/10.000 nacidos vivos.1
3. Etiologa
La Discinesia Ciliar Primaria es un trastorno genticamente heterogneo que afecta a
los cilios mviles, compuesto de aproximadamente 250 protenas. Se han descrito
hasta la actualidad al menos 20 tipos diferentes de alteraciones ciliares y continan
apareciendo nuevos tipos adicionales. Los defectos descritos ms frecuentemente son:
-

Ausencia de los brazos de dinena

Ausencia o alteraciones de las protenas radiales

Alteracin en el nmero de micro tbulos

Disposicin en el axonema.

4. Modelo de herencia y patrn gentico


La Discinesia ciliar primaria o Sndrome de Kartagener es heredada a travs de
autosomas (genes modificados en cromosomas no sexuales: diferentes al cromosoma
X e Y) y de forma recesiva (tanto el cromosoma heredado de la madre como el del
padre deben portar la mutacin).
Ya que muchas proteinas funcionales y estructurales del axonema pueden estar
alteradas, se sospecha que debe haber un alto nmero de diferentes mutaciones en
diferentes genes. Solo en unos pocos casos, ha sido posible identificar un locus

cromosoma especfico y un producto gnico. Como ejemplo, un locus en el cromosoma


5p que codifica una cadena pesada de las dineina del axonema, denominada DNAH5
fue aislada en base al anlisis de unin usando 25 familias diferentes. De este grupo,
cuatro mutaciones homocigotas y seis heterocigotos de DNAH5 fueron identificadas,
todas en asociacin con discinesia ciliar primaria y brazos exteriores de dineina con
ultraestructura anormal. La completa ausencia de DNAH5 a lo largo del axonema del
cilio da lugar a su inmovilidad, mientras que la ausencia de DNAH5 en la porcin distal
del axonema, causa movibilidad reducida.1 2,3
5. Cuadro clnico
Hallazgos pulmonares se encuentra en recin nacidos discinesia
ciliar primaria. Una incidencia mayor de infecciones respiratorias con
tos crnica y expectoracin de esputo, habitualmente purulento, es
comn a medida que el nio crece. Poliposis nasal esta presente
frecuentemente. Bronquiectasia sacular o cilndrica puede ocurrir.
Senos paranasales - Sinusitis est presente en los senos maxilares,
etmoidales y frontales, aunque los frontales no se suelen desarrollar. La
secrecin crnica de la otitis media con exacerbaciones agudas
recurrentes est constantemente presente durante la infancia y la
adolescencia, pero estos problemas van siendo menos frecuentes
durante la pubertad. Secuelas de prdida de audicin conductiva son
comunes.
Situsinversus Situsinversus, cuando se presenta en pacientes con
discinesia ciliar primaria, ocurre normalmente como una inversin del
sistema circulatorio y de las vsceras.
Fertilidad - La mayora de hombres con este sndrome tienen
espermatozoides vivos pero inmviles, y son infrtiles, aunque algunos
tienen espermatozoides mviles pero cilios inmviles. Las mujeres
suelen tener fertilidad reducida, con menos del 50 por ciento de
embarazos completos satisfactoriamente.
Anomalas asociadas - Un nmero de otras anomalas congnitas
estn asociadas ocasionalmente con la discinesia ciliar primaria,
incluyendo transporte de los grandes vasos y otras anormalidades
cardacas, estenosis pilricas y epispadias

6. Clasificacin
Depende del pronstico y evolucin clnica de la enfermedad puede ser 4,5:
-

Leve (sin mayor repercusin clnica)

Moderada (infertilidad)

Grave (situsinversus)

7. Diagnstico clnico
El sndrome de Kartagener (SK)1 es una variante clnica de la discinesia ciliar
primaria caracterizado por la trada situs inversus (corazn a la derecha,
dextrocardia), bronquiectasias (dilatacin patolgica de los bronquios
originado por infecciones crnicas de las vas respiratorias) y sinusitis
(inflamacin de uno o ms senos paranasales); el situs inversus puede ser
parcial (slo afecta al corazn) o total (se asocia a imagen en espejo de las
vsceras abdominales con hgado a la izquierda y corazn a la derecha),
probablemente por una disposicin al azar de los rganos internos durante la
embriognesis como consecuencia de la falta de actividad ciliar
determinante de la localizacin orgnica normal.
8. Diagnstico gentico
Es una enfermedad gentica en la que se plantea un patrn de herencia
autosmico recesivo en la mayora de las familias. La diversidad clnica
apoya la heterogeneidad gentica dada por la complejidad molecular del
sistema ciliar implicado, en el que hay un gran nmero de genes candidatos.
Dos de los genes ms caracterizados en esta entidad son el DNAH5, cuyo
locus es 5p15.2 y el DNAH11 en 9p13.3. El primero codifica la cadena
pesada de dinena y el segundo, la cadena intermedia.
Individuos homocigticos para mutaciones en el gen DNAH11, localizado en
el cromosoma 7; tienen situs inverso pero no tiene alteraciones de la
estructura ciliar.
Estudios de ligamiento han demostrado adems asociacin estadsticamente
significativa entre esta entidad y los siguientes loci 15q13-15, 15q24-q25,
16p y 19q.8,9 En estos casos, no se han identificado an los alelos asociados
con la enfermedad por lo que no se pueden establecer correlaciones
genotipo-fenotipo.
9. Diagnstico diferencial:
Los primeros estudios de la estructura ciliar fina, en pacientes con sndrome
de cilios inmviles, hacen nfasis en la carencia de brazos de dinena como
la principal caracterstica anormal. Posteriormente, se consider que el
sndrome es el producto de diversas alteraciones estructurales de los cilios,
pero con manifestaciones clnicas idnticas.
Investigaciones recientes tienden a demostrar que slo la ausencia de
ganchos de dineina se puede considerar como factor determinante y
genticamente consolidado dentro de las diferentes alteraciones ultra
estructurales propuestas para la discinesia ciliar.

Los cilios con exceso de citoplasma y los cilios compuestos se describen con
alguna frecuencia en pacientes con diferentes enfermedades del tracto
respiratorio, sin embargo, en cada caso, estos defectos morfolgicos se
observan en muy baja proporcin. La ausencia de cilios se ha informado en
muy pocas oportunidades y junto con los casos anteriores, se consideran
como caractersticas secundarias adquiridas inducidas por diversos factores
reversibles y cuyo ejemplo especial es la metaplasia escamosa respiratoria.
Las alteraciones micro tubulares no son especficas para discinesia ciliar
primaria, pues se presentan tambin en otras condiciones patolgicas del
sistema respiratorio e inclusive es posible hallarlas en personas normales,
incluyendo fumadores. La ausencia de axonema es un caso raro descrito en
un paciente con sndrome de Kartagener.
La carencia de puentes radiales, hasta ahora considerada como una
anormalidad congnita, determinada por un patrn de herencia autosmica
recesiva, est relacionada con la alteracin en la organizacin microtubular
del axonema. Recientemente, se ha cuestionado el carcter gentico de esta
anormalidad debido a que se hall con igual frecuencia en pacientes con
discinesia ciliar primaria y en pacientes con otras enfermedades
respiratorias. Adems, en un caso interpretado inicialmente como sndrome
de Kartagener, un paciente a quien se le describi falta de puentes radiales
en los cilios de una biopsia de trquea, exhibi cilios normales al estudiar
una biopsia nasal.
10.

Tratamiento curativo

En la actualidad, no existe una cura para el sndrome de Kartagener. Los


pacientes necesitan terapias y medicamentos. Estrategias y medidas para
aumentar la liberacin de moco y para prevenir las infecciones respiratorias
y las infecciones bacterianas son las principales direcciones seguidas por los
pacientes con sndrome de Kartagener.

11.

Tratamiento sintomtico o paliativo, de eleccin.

El tratamiento respiratorio de las bronquiectasias consiste en una


supervisin respiratoria a intervalos regulares, el aclaramiento de las vas
respiratorias con combinaciones de fisioterapia y ejercicio fsico, y un
tratamiento agresivo de las infecciones de las vas respiratorias superiores e
inferiores.
En general, los antibiticos se usan de forma aguda con la exacerbacin de
la enfermedad y se prescriben de acuerdo con el crecimiento bacteriano en
el ltimo cultivo de esputo.
El objetivo del tratamiento debe ser la prevencin de una lesin pulmonar
crnica y de las bronquiectasias.
Los pilares dobles del tratamiento respiratorio son la antibioterapia y la
fisioterapia torcica. La fisioterapia es esencial para mejorar el aclaramiento

de las vas respiratorias con el objetivo de retrasar el inicio y la progresin de


la enfermedad obstructiva de las vas respiratorias. El ejercicio fsico puede
contribuir al aclaramiento del esputo. Se ha demostrado que el ejercicio
fsico es un mejor broncodilatador que el uso de bronco dilatadores en las
DCP.
En general, se considera que el pronstico es favorable, habitualmente con
una esperanza de vida normal. Una importante parte de las visitas clnicas a
intervalos regulares debe ser la monitorizacin de la progresin de la
enfermedad pulmonar
La progresin de las bronquiectasias es una interrelacin compleja entre la
variacin gentica y un tratamiento inespecfico apropiado.
La otitis media secretora aparece en todos los pacientes, sobre todo en los
nios. La colocacin de drenajes transtimpnicos se sigue en muchos
pacientes de una otorrea mucoide pertinaz, as como de un notable
incremento de las perforaciones timpanicas. La intervencin debe evitarse
en lo posible, pero las otitis medias agudas de repeticin pueden hacerla
inevitable. Para el tratamiento de la hipoacusia pueden ser necesarios los
audfonos.
La rinorrea mucoide y mucopurulenta crnica se tratar con sonados nasales
frecuentes y lavados con suero salino. Las reagudizaciones sinusticas son
escasas, se tratan con antibiticos sistmicos. [4]
En algunos casos, puede ser necesario el tratamiento quirrgico:
-

Segmentectoma o lobectoma: limitada a pacientes seleccionados con


bronquiectasias graves localizadas, en los que falla el tratamiento
mdico.

Trasplante pulmonar: es una opcin para la enfermedad pulmonar en


estadios graves con afectacin bilateral, empeoramiento funcional
intenso, dependencia de oxigenoterapia y fallo del tratamiento mdico
o quirrgico.

12.

Asesoramiento gentico

La esterilidad es la norma en varones con DCP, que deben ser informados y


se les debe ofrecer la posibilidad de realizar un anlisis del semen. Las
tcnicas de fertilizacin in vitro, especialmente la inyeccin intracitoplsmica
de esperma, son tiles, aunque precedidas del correspondiente consejo
gentico por tratarse de una enfermedad hereditaria. En las mujeres,
adems del consejo gentico, ser necesaria una monitorizacin estrecha del
embarazo por la posibilidad aumentada de embarazo ectpico.
Se debe alentar a todos los pacientes afectos de DCP, sobre todo a los nios,
para que lleven una vida normal y que realicen las actividades propias de su

edad ya que, con un tratamiento adecuado, disfrutan de una vida larga y


activa.

13.

Importancia para el mdico general en Atencin Primaria

El profesional mdico debe ser capaz de:


14.
-

Proporcionar un ambiente familiar agradable y ordenado.


Informar a las personas que tengan contacto con l paciente sobre
los problemas del sndrome.
Evaluar peridicamente la ventilacin pulmonar, as como
realizacin de pulsoximetras, con el fin de detectar precozmente
deterioros de la funcin respiratoria.
Realizar cultivos regulares de esputos para conocer la flora
infecciosa.
Realizar TC de trax slo si hay signos de progresin de la
enfermedad.
Solicitar una revisin otoscpica y audiomtrica.
Valorar regularmente la clnica de la rinosinusitis crnica. [4]
Preguntas no resueltas en este tema.

Se podra recuperar la fertilidad masculina en un sndrome de kartagener?


Qu tratamiento se podra hacer para evitar embarazos ectpicos a repeticin?

15.

Comentarios adicionales:

Estos pacientes deben ser tratados en centros especializados. La base es la


fisioterapia respiratoria, la inmunizacin contra las enfermedades
respiratorias y el control de las infecciones, para evitar el uso de antibiticos
durante el mayor tiempo posible.

Referencias
Fernndez S. Roblejo H. Balbuena H. Sndrome de Kartagener: bases
genticas y hallazgos clnicos. Reporte de un caso. Revista Habanera de
Ciencias Mdicas [en lnea]. 2011. [fecha de acceso 04 de diciembre del
2015] URL disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/rhcm/v10n1/rhcm07111.pdf

Serapinas D. Staiknien, J. Barkauskien, D. Jackut, J. Sakalauskas R. Una


regresin poco comn de los sntomas de un sndrome de Kartagener.
Archivos de Bronconeumologa [En lnea]. [fecha de acceso 04 de diciembre
del 2015] URL disponible en: http://www.archbronconeumol.org/es/unaregresion-poco-comun-los/articulo/S0300289612001081/
Gonzlez F. Sanchez M. Parra M. Laganc C. Luchsinger J Largo P.
Sndrome de Kartagener. Medicina General y Familiar. [en lnea]. 2015.
[fecha de acceso 04 de diciembre del 2015] URL disponible en:
http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-general-familia-ediciondigital--231-articulo-sindrome-kartagener-90443670
Carceller M. Mata M. Milara X. Cortijo J. Discinesia ciliar primaria. Ciliopatas.
Acta Otorrinolaringolgica Espaola. [en lnea]. 2010. [fecha de acceso 04 de
diciembre del 2015] URL disponible en: http://www.elsevier.es/es-revistaacta-otorrinolaringologica-espanola-102-articulo-discinesia-ciliar-primariaciliopatias-13147310

You might also like