Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada

por la sustitucin de tejido pulmonar por tejido colgeno. Comienza a
cicatrizarse, los tejidos se vuelven ms gruesos, rgidos y no logran
transmitir oxgeno a los rganos mediante la circulacin de la sangre.
La cicatrizacin del tejido pulmonar provoca una disminucin del volumen
pulmonar y de la elasticidad del tejido.
Se trata de una enfermedad grave, que disminuye considerablemente la
esperanza de vida, sobre todo si no es detectada a tiempo. Tambin, puede
provocar complicaciones graves tales como la hipertensin pulmonar o una
insuficiencia respiratoria.
Sin embargo, su aparicin es progresiva. Puede ser estable durante varios
meses o aos, luego agravarse por ataques. Se presenta mayormente en
personas entre los 50 y 70 aos de edad.
La Fibrosis Pulmonar es una enfermedad pulmonar mortal con una mediana
de supervivencia despus del diagnstico de slo 3 a 6 aos, constituye el
60% de los casos aproximadamente de todas las neumonas. Es de causa
desconocida e histolgicamente se caracteriza por Neumona intersticial
usual, Neumona intersticial descamativa (DIP), Neumona intersticial aguda
y Neumona intersticial inespecfica.
Afecta a individuos de edad avanzada y es ligeramente ms frecuente entre
hombres lo cual se asocia a mayor mortalidad. Su prevalencia se estima
entre 3 a 29 casos por 100.000 habitantes. No tiene distribucin geogrfica
especfica ni predileccin tnica o en razas. Sin embargo se ajusta
mayormente por edad en razas blancas.
Ms de 200 enfermedades pulmonares crnicas denominadas intersticiales
provocan una fibrosis pulmonar en su estadio final.

Mecanismo de produccin
De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrtico. Al
formarse una cicatriz, el tejido se vuelve ms grueso, causando una prdida

irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye

progresivamente la oxigenacin tisular general. La formacin de tejido
cicatricial en el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier
inflamacin o irritacin provocada por algn factor desencadenante puede
complicarse hasta la aparicin de infarto pulmonar, absceso o
bronquiectasia.

Fisiopatologa
La fibrosis pulmonar consiste en la transformacin gradual del parnquima
pulmonar tejido fibroso normal. La sustitucin cicatricial del tejido normal de
pulmn provoca disminucin irreversible de la capacidad de difusin de
oxgeno (oxigenacin).3 Por otra parte, la disminucin de la distensibilidad
pulmonar por fibrosis conforma una enfermedad pulmonar restrictiva. Esta
es la causa principal de enfermedad pulmonar restrictiva en relacin con el
parnquima pulmonar. Por el contrario, la tetraplejia4 y la cifosis5 son
ejemplos de causas de enfermedad pulmonar restrictiva que no pasan
necesariamente por la fibrosis pulmonar.
Esta fibrosis y disminucin de la oxigenacin redunda en un aumento de la
presin pulmonar, reversible en un primer momento e irreversible desde el
momento en que la elasticidad del pulmn se compromete.

Causas
La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se
denomina fibrosis pulmonar idioptica, o puede ser causada por un gran
nmero de variables, en cuyo caso, suele remitir al eliminar el factor
desencadenante. Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo
de fibrosis pulmonar son los siguientes:

Exposicin a material particulado de asbesto, radiaciones, gases, o

humos, polvo de carbn, polvo de algodn y polvo de slice.
Tambin la exposicin recurrente a plumas de aves, como las
presentes en edredones nrdicos y almohadas con relleno de pluma y
plumn. Se cree que la causa es una predisposicin por
hipersensibilidad.
Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato,
oro, infliximab, etanercept, adems de la quimioterapia.
Enfermedades autoinmunitarios como el lupus, la artritis
reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmonares como
la tuberculosis.
Reflujo gastroesofgico.
Tener alguna infeccin pulmonar como la tuberculosis.

Tipos de fibrosis pulmonar

Existen dos tipos de fibrosis pulmonar:

Fibrosis pulmonar idioptica:

Fibrosis pulmonar intersticial:

Fibrosis pulmonar como consecuencia de una

colagenosis

es la ms comn y se
produce por el engrosamiento de los pulmones sin una causa
aparente.
este tipo de fibrosis
pulmonar engloba varios trastornos. En este caso el tejido que se
encuentra alrededor de los alvolos, llamado intersticio, se vuelve
rgido, evitando que se expandan al momento de respirar.

Sntomas de la fibrosis pulmonar

Los sntomas de la fibrosis pulmonar pueden variar segn el tipo de
fibrosis que se desarrolle. Sin embargo el signo comn de este padecimiento
es la dificultad para respirar.

En el caso de la fibrosis pulmonar idioptica, los sntomas son:

Dolor en el trax.
Tos seca y generalmente, por la noche.
Dificultad respiratoria al realizar algn ejercicio

Los sntomas de la fibrosis pulmonar intersticial son:

Fatiga.
Prdida de masa muscular.
Dolor articular.
Prdida de peso.
Agrandamiento de la base de
las uas o dedos hipocrticos,
esto es una seal de que la
enfermedad se encuentra
avanzada.
Acropaquia
Dificultad respiratoria al hacer
actividades cotidianas, como
vestirse, comer, hablar o
baarse.
Coloracin morada en los labios, uas y piel.

Hay que destacar que estos sntomas suelen empeorar en cuestin de

meses o pocos aos.

Diagnstico
Se diagnostica mediante la historia clnica del paciente, el examen torcico
en el cual se pueden encontrar crepitaciones y cianosis perioral (en etapa

ms avanzada), adems de exmenes complementarios como Broncoscopia

con biopsia pulmonar, Tomografa computada de trax, Radiografa de trax,
Medicin del nivel de gases arteriales en la sangre y Pruebas de la funcin
pulmonar (TM6min).
Desde el punto de vista de la funcin pulmonar, en esta patologa, hay una
alteracin restrictiva (disminucin de capacidad vital (CV) con relacin
VEF1/CVF normal o aumentada) y alteracin del intercambio gaseoso con
aumento de la diferencia alvolo-arterial de oxgeno en reposo o en ejercicio
clnicamente se puede observar en estos pacientes disnea por la prdida de
la funcin pulmonar, tos no productiva, limitacin del ejercicio adems
prdida de peso y fatiga y en algunos casos se puede presentar dedos
hipocrticos.
Para su diagnstico, la principal herramienta utilizada es la tomografa axial
computarizada de alta resolucin.
En caso de fibrosis pulmonar se aprecian, entre otros, los siguientes
resultados:

Aumento del tejido pulmonar dilatable (trastorno ventilatorio

restrictivo).
Reduccin de la elasticidad del tejido pulmonar (funcin reducida).
Reduccin de la presin parcial de oxgeno o la saturacin de oxgeno
de la hemoglobina en la sangre (hipoxemia).
Trastorno del intercambio de gases entre los pulmones y la sangre
(trastorno de la difusin de oxgeno).

Las pruebas de imagen

La radiografa de trax . Esto por lo general muestra el tejido de la cicatriz tpica
de la fibrosis pulmonar y es til para seguir el curso de la enfermedad y el tratamiento. En
ocasiones, la radiografa de trax da resultados normales y se necesitan ms pruebas son
para explicar la falta de aliento.

Tomografa computarizada. Este mtodo utiliza una computadora para combinar

las imgenes de rayos X, tomadas desde diferentes ngulos, para obtener imgenes de
cortes transversales de las estructuras internas. Una tomografa de alta resolucin puede
ser particularmente til para determinar la extensin del dao pulmonar causado por la
fibrosis pulmonar. Adems, algunos tipos de fibrosis, como la silicosis, tienen patrones
caractersticos.

Ecocardiograma. Una ecografa del corazn utiliza ondas sonoras para visualizar el
corazn. Puede producir imgenes fijas de las estructuras de ese rgano, as como videos
que muestran cmo est funcionando. Este examen puede evaluar la cantidad de presin
que se produce en el lado derecho del corazn.

Pruebas de funcin pulmonar

La espirometra. Esta prueba requiere que se exhale rpidamente y con fuerza a
travs de un tubo conectado a una mquina, que mide la cantidad de aire que los
pulmones pueden contener, y la rapidez con que puede mover el aire dentro y fuera de sus
pulmones.

Oximetra. Esta simple prueba utiliza un pequeo dispositivo que se coloca en un

dedo para medir la saturacin de oxgeno en la sangre. Puede servir como una va fcil de
controlar el curso de la enfermedad, a veces con ms precisin que una radiografa de
trax.

Prueba de esfuerzo. Una prueba de esfuerzo en una caminadora o bicicleta

estacionaria puede usarse para controlar la funcin pulmonar cuando se est activo.

Muestra de tejido
A menudo, la fibrosis pulmonar se puede diagnosticar definitivamente slo mediante el
examen de una pequea cantidad de tejido pulmonar (biopsia) en un laboratorio. La
muestra de tejido se puede obtener de una de las siguientes formas:

La broncoscopia. En este procedimiento, el mdico extrae muestras de tejido muy

pequeas, en general no ms grande que la cabeza de un alfiler, con ayuda de un
pequeo tubo flexible (broncoscopio) que se pasa por la boca o la nariz hasta los
pulmones. Los riesgos de la broncoscopia son generalmente de menor importancia,
tratndose a menudo de un dolor de garganta y ronquera temporal por tragar el
broncoscopio, sin embargo las muestras de tejido a veces son demasiado pequeas como
para lograr un diagnstico preciso.

Lavado broncoalveolar. En este procedimiento, el mdico inyecta agua salada a

travs de un broncoscopio en una seccin del pulmn, e inmediatamente despus
succiona hacia fuera. La solucin que se extrae contiene clulas de los alvolos. Aunque
las muestras del lavado broncoalveolar obtienen un rea ms grande del pulmn que otros
procedimientos, puede que no proporcione suficiente informacin para diagnosticar la
fibrosis pulmonar.

Biopsia quirrgica. Aunque se trata de un procedimiento ms invasivo, con

posibles complicaciones, es a menudo la nica manera de obtener una muestra de tejido
suficiente para hacer un diagnstico preciso. Durante el procedimiento, se insertan los
instrumentos quirrgicos y una pequea cmara a travs de dos o tres incisiones

pequeas entre las costillas. La cmara le permite al cirujano ver los pulmones en un
monitor de vdeo, mientras extrae las muestras de tejido de los pulmones.

Bibliografa:
enfermedadesrespiratorias.org/pruebas-y-diagnostico-de-lafibrosis-pulmonar/
acmcb.es.pdf
elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes
.archbronconeumol.org/es/
onmeda.es/enfermedadesl

.onsalus.com
lagaceta.com.ar
buenastareas.com/ensayos/Caso-Clinico
clinicadam.com