Purpura Trombositopenik Imun (PTI)

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A.

SINONIM : Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, Morbus Wirlhof, purpura

Hemorrhagica

BATASAN
Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 24 tahun, dengan
insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6
bulan dan jika PTI terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan
dihubungkan dengan kelainan imunitas.

PATOFISIOLOGI
Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya
antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang
meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya
penekanan terhadap produksi trombosit.

DIAGNOSIS

I.

Anamnesis
Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi
saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau
vaksinasi dengan virus hidup.

Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat

sebelum perdarahan.

Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid,

quinidine/quinine, aspirin.

Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita

trombositopenia atau kelainan hematologi.

II. Pemeriksaan fisis

Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1), tipe perdarahan termasuk

perdarahan retina, beratnya perdarahan.

Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
Infeksi
Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan

tulang, kehilangan pendengaran.

Tabel 1. : Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis

dan petunjuk intervensi pada anak dengan PTI

Stadium Trombosit
Gejala dan Rekomendasi
( x 109 / l )
Pemeriksaan fisik

1 > 50150 tidak

ada tidak ada

2 >
20 tidak
ada pengobatan
individual

(terapi / preventif)

3 > 20 dan / atau perdarahan

mukosa dirawat di RS dan
<
10 perdarahan
minor IVIG atau kortikosteroid

III.Pemeriksaan penunjang

Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.

Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet),

masa perdarahan (Bleeding Time) memanjang.

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan

laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau

kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

Tabel 2. : Gambaran PTI akut dan kronik

AKUT

KRONIK

Umur

2-6 tahun

Dewasa

Jenis kelamin

Laki : wanita = 1 : 1

Laki : Wanita = 1 : 3

+ 80 %

Jarang

Permulaan

Akut

Perlahan-lahan

Jumlah trombosit

< 20.000/mm3

40.000-80.000/mm3

Ada infeksi yang

mendahului

Sering

Jarang

Kadar IgA

Normal

Lebih rendah

Lama penyakit

Biasanya 2-6 minggu

Berbulan-bulan sampai bertahuntahun

Prognosis

Penyembuhan spontan
pada 80% kasus

Perjalanan penyakit menahun

dengan jumlah trombosit naik
turun

Eosinofili dan
limfositosis

DIAGNOSIS BANDING
Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang
biasanya cukup khas.

Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.

Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel

LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

PENATALAKSANAAN
Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak dapat dilihat pada tabel 3.

Tabel 3. : Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis
yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam
setelah infus pertama).
Intravenous
immunoglobulin (IVIG)

Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,

bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.

Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Kortikosteroid

4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian

tappering of dalam periode 7 hari.
Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv
atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama
dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) antibody

10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl
0,9% dan habis dalam 30 menit.

a-interferon

3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin

3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin

50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Catatan :
Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat
anti terhadap trombosit.

Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan

perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam
jumlah yang besar.

KOMPLIKASI

Anemia karena perdarahan hebat

Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)

Sepsis pasca splenektomi

DAFTAR PUSTAKA
1. Lanzlowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke-2. New
York : Churchill Livingstone; 1995, h. 202-3.

2. Lilyman JS. Disorders of Platellets. I. Thrombocytopenia and Thrombocytosis. Dalam

: Lillyman JS, Hann IM, penyunting. Paediatric Hematology. Edisi ke-1. Edinburgh :
Churchill Livingstone; 1992, h. 129-68.
3. Beardsky DS. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood. Dalam : Nathan DG,
Oski FA, penyunting. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-4. Philadelphia :
Saunders; 1993, h. 1561-604.
4. Grabowski EF, Corrigan JJ. Hemostasis : General Considerations. Dalam: Miller DR,
Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood Diseases of Infancy and Childhood. Edisi ke7. St. Louis : Mosby; 1995, h. 849-923.