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INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA Y
SECUNDARIA
Integrantes
:

Seccin:
Fecha:
Docente:

Camila Oate

Cecilia Osorio
Marely Soto
Camila Vallejos
T01
06/05/2016
Adolfo Bascuan

Qu es una inmunodeficiencia?

La inmunodeficiencia es un dficit del sistema inmunitario, el cual no cumple con su

capacidad innata de poder proteger al organismo frente a agentes externos, es as que el
cuerpo se encuentra incapacitado para poder producir anticuerpos suficientes para poder
responder a los distintos antgenos, las que se manifiestan clnicamente tambin
constituyen un grupo muy amplio de enfermedades que afectan a uno o ms
componentes del sistema inmune, tanto innato como adaptativo. Su estudio ha permitido
comprender con gran detalle el funcionamiento del sistema inmune y permitir en
ocasiones lograr un tratamiento exitoso. Desde el punto de vista etiopatognico, existen
inmunodeficiencias primarias y secundarias

Se clasifican en dos
tipos

Inmunodeficiencia
Producidas por
Falla

Secundari
as
Ausenci
a

Del:
La funcin Sistema
inmune

En:
Un
elemento

Primaria
s

Varios de
sus
elementos

Etiologa de la enfermedad

La mayora de las inmunodeficiencias son resultados de defectos que alteran los niveles o
funcin de protenas implicadas en procesos biolgicos fundamentales para la respuesta
inmunitaria, estas siguen una herencia autosmica dominante, recesiva o ligada al
cromosoma X, en cambio hay otro porcentaje de inmunodeficiencias de las que
hablaremos ms adelante, que no son heredables, son adquiridas y estas pueden ser
causadas por enfermedades crnicas, hipoproteinemia, infecciones bacterianas o virales
o tratamientos con frmacos inmunodepresores (que alteran el sistema inmune).

Etiopatogenia y fisiopatologa

La principal funcin del sistema inmunitario es poder reconocer y tambin poder eliminar
los patgenos, pero respetando los tejidos propios, por esto las consecuencias ms
significativas de las inmunodeficiencias son el incremento en la susceptibilidad a las
infecciones y/o a la autoinmunidad o auto inflamacin. La incapacidad de hacer frente a
las infecciones por virus oncognicos como EBV puede tambin causar tumores, por
ejemplo linfomas.
Existen algunos errores congnitos de la inmunidad que causan inmunodeficiencia
primaria desde el nacimiento, por esto este tipo de inmunodeficiencias se manifiestan en
la infancia, aunque a veces se puede dar en adolescentes o adultos jvenes.
Por otro lado los pacientes que tienen inmunodeficiencia secundaria suelen ser adultos
que tienen un sistema inmune totalmente optimo antes de exponerse a la causa que
motivo la inmunodeficiencia, las inmunodeficiencias primarias suelen afectar a todas las
clulas que estn relacionadas con el defecto gentico, causando una abolicin de su
funcin, mientras que el impacto de las inmunodeficiencia secundarias, por ejemplo a los
tratamientos inmunosupresores, es generalmente restringido a ciertas clulas como
tejidos y no suele abolir totalmente la funcin de la clula o molcula diana. Por todo ello,
el resultado y la expresin clnica de muchas inmunodeficiencias primarias tiende a ser
ms grave que la observada en las inmunodeficiencias secundarias.
Existen dos categoras de inmunodeficiencias.
a) INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA (CONGNITA)
b) INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA (ADQUIRIDA)

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA (CONGNITA)

Son un grupo de enfermedades que generalmente son resultado de un mal o

inadecuado comportamiento del sistema inmune.

En estas inmunodeficiencias existe un defecto intrnseco en uno o ms

componentes del sistema inmune.

Suelen manifestarse a temprana edad en lactantes o nios (autoinmunidad), salvo

algunas excepciones pero suelen expresarse posteriormente y se deben
principalmente a defectos congnitos que impiden un correcto funcionamiento del
sistema inmune.

Estas pueden afectar a la inmunidad innata humoral (complemento) o a la

inmunidad adaptativa humoral (anticuerpos) o puede asociarse a sndromes ms
complejos.

Estas se pueden clasificar de acuerdo en la respuesta inmune afectada o de acuerdo

a la forma de transmisin gentica

Trastornos de inmunodeficiencia primaria

a) Inmunodeficiencia Combinada:
XSCID ligada a X: es una emisin de seal defectuosa de citosina, hay una mutacion
gentica en la cadena , lo que da pie a disfuncin de todos los receptores de citosina,
parece bloquear la maduracin normal de los linfocitos T e inhiben la proliferacin de
clulas T, B y NK.
Deficiencia de P56: tirosina cinasa vinculada con receptor de la clula T defectuosa,
Clulas T disminuida, Clula B aumentada, Clula Nk disminuida.

b) Inmunodeficiencia humoral:
Inmunodeficiencia variable comn: Proliferacin y diferenciacin anormales de clulas B o
funcin anormal de clula reguladora (Hay una reduccin notoria de la produccin de
anticuerpos).
Sndrome de Hper IgM: Las cifras sricas de IgG e IgA son muy bajas o nulas, la
herencia de este puede estar ligado al cromosoma X. En este sndrome hay una
estimulacin defectuosa de correceptor CD40 durante interacciones entre clulas T y B y
da pie al deterioro del cambio del isiotipo de clulas B.

c) Inmunodeficiencia celular:
Sndrome de DiGeorge: La mayora tiene delecin del cromosoma 22q11, Deficiencia
completa o parcial de clulas T. Es un desarrollo embrionario defectuoso de rganos del
tercer y cuarto arcos farngeos (timo, paratiroides y tracto de salida del corazn)

d) Trastornos de clulas fagocticas:

Enfermedad granulomatosa crnica: NADPH oxidasa defectuosa (produccin defectuosa
de productos intermedios reactivos del oxgeno por los fagocitos, infecciones fngicas y
bacterianas)
Deficiencia de adhesin leucocitaria: conlleva a una ausencia o deficiencia de la expresin
de integrinas (CD18) que afecta a la adhesin.

e) Deficiencias del sistema complemento

Se pueden ver deficiencias de los componentes de la va clsica, deficiencia del c3 y
componentes de la va alternativa, deficiencia de componentes terminales y deficiencia de
protenas reguladoras (por manifestaciones autoinmunes)
Dentro del siguiente cuadro se describen algunas enfermedades y su defecto:

12 causas de sospecha de inmunodeficiencia primaria

1.- Ocho o mas infecciones de oido (otitis) en un ao o mas de

dos que supuren.
2.- Dos o mas infecciones de senos paranasales (sinusitis) en
un ao.
3.- Dos o mas infecciones en los pulmones (neumonias) en
un ao.
4.- Dos o mas infecciones graves causadas por germenes
poco comunes.
5.- Dos o mas meses tomando antibioticos con pocos
resultados.
6.-aparicion de secuelas y/o complicaciones debidas a las
infecciones.

7.- El nio no aumenta de peso ni crece normalmente.

8.- Abscesos (nacidos) recurrentes en la piel.

9.- muguet o manchas blancas y/o aftas persistentes en la boca o en la
piel.
10.- Necesidad de antibioticos intravenosos para aliviar las infecciones.
11.-Complicaciones secundarias a la aplicacion de vacunas vivas
(replicativas).
12.-Antecedentes familiares de infecciones recurrentes, inmunodeficiencias o
muertes tempranas por causa desconocida o infecciosa.

INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA (ADQUIRIDA)

Son el resultado de la accin de factores externos, enfermedades crnicas,

desnutricin, cncer o diversos tipos de injurias e infecciones.

Las inmunodeficiencias secundarias son mucho ms frecuentes que las

inmunodeficiencias primarias y aparecen en muchos pacientes hospitalizados.
Casi todas las enfermedades graves prolongadas interfieren con el sistema
inmunitario en algn grado.

a) Inmunodeficiencias de causa infecciosa

Sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA): Es una infeccin por VIH es la
inmunodeficiencia secundaria ms conocida y ms prevalente actualmente, este afecta
principalmente a las clulas T condicionando una inmunodeficiencia celular y
secundariamente humoral. Este virus infecta a las clulas especificas T CD4 y conduce a
su destruccin con la perdida de la inmunidad mediada por clulas.
Esta enfermedad cuenta con tres etapas importantes y que nos dan cuenta de esta:

Etapa primaria: Es asintomtica en ms del 50% de los pacientes y cuando se

presenta sus sntomas son fiebre e hiperplasia de ganglios linfticos, se observa
una disminucin del recuento de linfocitos TCD4+ y aumenta la cantidad de clulas
circulantes infectadas por el virus y aumentan los linfocitos TCD8+.

Etapa de latencia clnica: 1 15 aos no se presentan con sintomatologa, se

observa una disminucin leve y progresiva de linfocitos TCD4+ circulantes y el
TCD8+ se mantiene (1 a 2 veces mayor a lo normal).

Etapa clnica: 1 4 aos sintomatologa como diarreas prolongadas fiebre,

prdida de peso, infecciones oportunistas, fiebre, y desarrollo de neoplasias
malignas y generalmente termina con la muerte del paciente, incluye aumento
progresivo en la viremia, TCD4+ y TCD8+ muestra una fuerte disminucin y estos
presentan incapacidad cito ltica, toda la poblacin linfocitaria esta disminuida en el
paciente.

b) Inmunodeficiencia secundaria iatrognica

Frmacos inmunosupresores: El uso de frmacos para controlar las respuestas
inmunitarias es comn, enfermedades autoinmunes, alrgicas, rechazo al trasplante y la
enfermedad de injerto contra husped (EICH). Los glucocorticoides y otros frmacos
inhiben la proliferacin linfocitaria (se unen e inhiben al receptor citosolico que se trasloca
al ncleo para regular la expresin de varias vas de sealizacin importantes en la
respuesta inmunitaria).

c) Inmunodeficiencia de alteraciones metablicas.

Enfermedades metablicas: La Diabetes mellitus y la uremia son dos enfermedades
metablicas comunes con efectos destructores en la inmunidad. Las funciones
inmunitarias deficientes en pacientes con diabetes mellitus incluyen la fagocitosis, la
quimiotaxis de macrfagos in vitro y la funcin de linfocitos T causado por la exposicin
crnica a la hiperglicemia. En los pacientes urmicos, presentan un riesgo de sepsis de
200 a 300 veces mayor que una persona normal, ya que la dilisis y el uso de dispositivos
vasculares es un factor de riesgo para las infecciones. Este riesgo se debe a mltiples
defectos de la inmunidad innata y adaptativa.

d) Inmunodeficiencia asociado a dficit nutricional

Desnutricin: La desnutricin calrico-proteica es la mayor causa a nivel mundial de
inmunodeficiencia. Ella puede estar causada no slo por la ingesta deficiente de
alimentos, sino tambin por la desnutricin severa resultante de una enfermedad
oncolgica. El defecto inmune mayormente involucrado es la menor produccin de clulas
T y tambin una menor funcionalidad del organismo. El dficit de micronutrientes
contribuye a la alteracin de las barreras mucosa, facilitando la entrada de diversos
patgenos. Las condiciones gastrointestinales y renales que llevan a prdida de
protenas, producen tambin efectos similares.

MANEJO DE INMUNODEFICIENCIAS

El objetivo del manejo de los pacientes con inmunodeficiencias es prevenir

infecciones y tratar cualquier enfermedad o infeccin que se desarrolle de
inmediato. Siendo lo ms relevante la prevencin. Por tanto como se tiene un
sistema inmunitario debilitado, se debe evitar el contacto con personas que tengan
infecciones o trastornos contagiosos y tal vez se tenga que evitar el contacto
con personas que hayan sido vacunadas con vacunas de virus vivos dentro de las
dos semanas anteriores.

Al contraer infecciones se comienza con un tratamiento agresivo. Esto puede

implicar el uso prolongado de antibiticos o medicamentos antimicticos y
tratamientos preventivos (profilcticos).

El interfern se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cncer. Es

un frmaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema
inmunitario funcione mejor.

Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de

medicamentos para reducir la cantidad del VIH en su sistema inmunitario y mejorar
su inmunidad.

Se puede usar el trasplante de mdula sea para tratar ciertas afecciones por
inmunodeficiencia, como lo son las inmunodeficiencias combinadas graves, las
alteraciones de clulas T, Sndrome de hper IgM etc.

Otra manera de tratar la inmunodeficiencia es mediante la inmunidad pasiva la

cual es de tipo adquirida donde se pueden recibir anticuerpos producidos por otra
persona o animal, se recomienda algunas veces para prevenir una enfermedad
despus de la exposicin a bacterias u otros virus, esto se hace con la aplicacin
de sueros e inmunoglobulinas.

LINKOGRAFA Y BIBLIOGRAFA

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http://www.basesmedicina.cl/inmunologia/902_inmunodeficiencias/92_inmunolo
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