CENTRO DE INVESTIGACIN Y

ESTUDIOS SUPERIORES EN
ESTOMATOLOGIA Y SALUD
MATERIA: DESARROLLO DE HABILIDADES EN EL USO
DE LAS TECNOLOGIAS DE LA INFORMACIN Y
COMUNICACIN
PROFESOR: ALBERTO MOLINA HERNNDEZ
PROYECTO: ANOMALIAS Y DISPLASIAS DENTARIAS DE
ORIGEN GENTICO HEREDITARIO
INTEGRANTES:
KAREN VALOS MARTNEZ
JOSE LUIS HIJUITL OCHOA
ADONAI ARANDA ROS
3 C VERANO

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NDICE

Introduccin
Alteraciones gentico-hereditarias del desarrollo dentario
Amelognesis imperfecta
Sndrome trico dento seo:
Sndrome de Jalili
Sndrome de Kohlschttere-tnz
Sndrome de McGibbon
Sndromes autoinmunes poliglandulares tipo 1
Sndrome culo-oto-dental, globodoncia o diaplacia otodental
Displasia ectodrmica hipohidrtica (christ-siemens-touraine).
Displasia dentinaria
Sndrome de Ellis-Van Creveld (displasia condroectodrmico)
Sndrome Hallermann Streiff (culo-mandbulo-facial)
Alteraciones genticas de la dentinognesis
Dentinognesis imperfecta tipo ii (di-ii)
Sndrome de Seckel
Anomalas dentarias de origen gentico-hereditario
Agenesias dentarias no sindrmicas:
Sndrome de Down
Sndrome de Wolf-Hirschhorn
Sndrome de Kallmann
Displasias ectodrmicas
Sndrome de Rieger
Sndrome de Johansson-Blizzard
Referencias

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INTRODUCCIN

Anomala quiere decir fuera de la normalidad, las anomalas dentales abarcan desde: el
tamao, la estructura interna, la forma, el nmero, el color y la posicin de la arcada. El
establecer un patrn de diferenciacin de lo normal y lo patolgico es complicado, pues
debemos tener en cuenta la diversidad de individuos, razas y tamaos que son una
gran variedad.
Cualquier alteracin en el desarrollo embriolgico de la denticin va a provocar
anomalas dentarias y utilizndose el trmino displasias dentarias en los que se ve
afectado el desarrollo de un tejido dentario especfico.
Los factores etiopatognicos que se relacionan con la alteracin del desarrollo dentario
son bsicamente dos: gentico-hereditarios y ambientales. Aunque en este trabajo nos
vamos a adentrar ms en el mbito gentico-hereditario el desarrollo del germen
dentario puede verse comprometido por factores ambientales sistmicos (tetraciclina,
flor).
Las causas que provocan anomalas dentarias van a actuar a partir del segundo mes
de vida intrauterina, segn el grado de desarrollo del esmalte y los tejidos dentarios que
se afecten van a depender la aparicin de anomalas.
La clasificacin de los sndromes hereditarios es importante y las anomalas dentarias
constituyen un dato clnico clave para la confirmacin del diagnstico.
El control gentico del desarrollo dentario se lleva a cabo en dos procesos elementales:
El control de la histognesis del esmalte y la dentina, y la especificacin del tamao,
posicin de la cara del diente.

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ALTERACIONES GENTICO-HEREDITARIAS DEL DESARROLLO DENTARIO

Estas alteraciones pueden clasificarse de acuerdo al tipo de tejido que afectan, ya sea
esmalte o dentina, segn su factor de herencia, si aparecen aisladas o son parte de un
sndrome. Los factores que llevan a estas alteraciones a anomalas surgen a partir del
segundo mes de vida intrauterina, en base a la fase del desarrollo embrionario ser la
pieza dentaria que se ver afectada.
AMELOGNESIS IMPERFECTA
La AI es una displasia gentica que se presenta en forma ms regular en su forma no
sindromica o aislada, afectando a un rango entre 1/700 y 1/4.000 personas. La
herencia autosmica dominante es la AI ms frecuente y de mayor variabilidad, en la
expresividad intrafamiliar. El gen que se afecta con mayor frecuencia es el de la
enamelina (ENAM), asociando sus mutaciones con las formas hipoplsicas de AI de
herencia dominante donde es caracterstico el esmalte "picoteado". En la AI de
herencia autosmica recesiva tambin se encuentran mutaciones del gen ENAM que
se asocian en esta ocasin a mordida abierta, que sera un rasgo de herencia recesiva.
El diagnstico de AI involucra examen clnico, radiogrfico, histolgico y gentico. Los
dos primeros exmenes permiten realizar un diagnstico presuntivo mientras que los
dos ltimos permiten un diagnstico definitivo.
La AI tambin puede asociarse a sndromes hereditarios, con genes mutados que no
solo conllevan a anomalas dentarias si no a la alteracin de otros rganos.
Los siguientes sndromes hereditarios son los que con mayor frecuencia se asocian a
las alteraciones del desarrollo del esmalte.
Es una condicin hereditaria autosmico dominante con penetrancia variable, rara, que
afecta al esmalte dentario. Su incidencia es de 1/14000 personas. El esmalte se
desarrolla pobremente debido a defectos en la diferenciacin del ameloblasto que
determina anomalas estructurales.
El desarrollo normal del esmalte puede afectarse por mutaciones en el gen de la
amelogenina. Esta protena es fundamental en la formacin de los cristales en ambas
denticiones y su alteracin determina afectacin tanto en cantidad como en calidad del
esmalte.
Existen tres tipos de Amelognesis Imperfecta:
1) Tipo hipoplsico
2) Tipo hipocalcificado
3) Tipo hipomaduracin
1) AI. Tipo Hipoplsico (focal o localizado):
Presenta una reduccin de la formacin de matriz del esmalte causada por
interferencia en la funcin de los ameloblastos.

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Clnicamente el esmalte no tiene el espesor normal, es duro pero defectuoso en

cantidad, spero, tiende a astillarse y a pigmentarse.
La coloracin se acenta con la edad, el esmalte se desgasta muy rpidamente
quedando la dentina expuesta. Los dientes afectados presentan un color oscuro
posiblemente debido a una mayor mineralizacin de la dentina subyacente.
El tamao es ms reducido, con ausencia de los puntos de contacto por la disminucin
en el espesor del esmalte.
Del punto de vista histopatolgico, se observa cambios que obedecen a una reduccin
de la matriz orgnica depositada durante la amelognesis.
La capa de esmalte es muy delgada pero con una mineralizacin normal.

2) A.I. tipo Hipocalcificado:

Constituye un defecto grave durante la mineralizacin de la matriz de esmalte.
Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina fcilmente
con un instrumento romo, es radiolgicamente menos radio denso que la dentina.
Histopatolgicamente, luego de desmineralizar al diente, se observa la matriz orgnica
intacta y la parte superficial del esmalte, en ciertas zonas puede presentar carencia de
prismas que son reemplazados por finas fibrillas.

3) A.I. tipo con Hipomaduracin:

Presenta una mineralizacin menos intensa con reas focales o generalizadas de
cristales de esmalte inmaduro.
Clnicamente el esmalte es de espesor normal, pero no de dureza y transparencia
normales; el esmalte puede ser perforado con la punta de una sonda exploradora
haciendo presin firme y puede separarse de la dentina subyacente mediante raspado.
La radiodensidad del esmalte es aproximadamente la misma de la dentina.
La forma ms leve de hipomaduracin tiene una dureza normal y presenta manchas
blancas opacas en los bordes incisales de los dientes ("diente con gorro de nieve").

Los siguientes sndromes hereditarios son los que con mayor frecuencia se asocian a las alteraciones
del desarrollo del esmalte.

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SNDROME TRICO DENTO SEO:

Del grupo de displasias ectodrmicas, es un trastorno de herencia autosmica
dominante producida por mutaciones del gen DLX3, que se localiza en el cromosoma
17 (locus 17q21) la protena DLX3 es la responsable de la AI. se caracteriza por
cabellos crespos o rizados desde el nacimiento, hipoplasia del esmalte con
decoloracin y taurodontismo en molares, aumento de la densidad mineral sea
general y aumento en el grosor de los huesos corticales del crneo. Las alteraciones
que suelen ser ms frecuentes son los escases de piezas, defectos en el esmalte, los
incisivos afilados y los dientes en "coraza".

Carabao,I., Llorente, L.. (2008). Sndrome tricodental. 06/07/2016, de Centro de Salud

Humanes de Madrid Sitio

SNDROME DE JALILI
Es un raro trastorno gentico-hereditario autosmico recesivo, se vincula a el locus
acromatopsia 2 q11 en el gen transportador de metales CNNM4 que se caracteriza por
la aparicin concomitante de la distrofia de conos y bastones y AI, El esmalte dental
puede ser fino pero normal, o estar hipomineralizado.

SNDROME DE KOHLSCHTTERE-TNZ
O sndrome amelo-cerebro-hipohidrtico es un sndrome neurodegenerativo
autosmico recesivo, combinacin que constituyen epilepsia, retraso en el desarrollo y
la AI. Este sndrome es poco comn y es encontrado en el fenotipo KTS que es
generalmente causado por mutaciones de prdida de funcin en ROGDI. Las
caractersticas clnicas incluyen convulsiones que empiezan desde la infancia,
resistentes a agentes antiepilpticos, retraso psicomotor, espasticidad de las
extremidades y AI afectando a la denticin primaria y secundaria, el esmalte se vuelve
delgado y spero, los dientes son de color amarillo y con tendencia a desmoronarse.

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SNDROME DE MCGIBBON
O Sndrome Amelognesis Imperfecta-Nefrocalcinosis, es una enfermedad autosomica
recesiva caracterizada por la AI del tipo hipoplastico, asociada a la Nefrocalsinosis, la
relacin entre los defectos de esmalte y la NC aun es incierta, pudiendo ser de tipo
medular(mas comn) o cortical, los pacientes con es sndrome tienden a tener
variables sobre el funcionamiento renal. se genera por matrimonios consanguneos,
donde se presenta la NC de tipo medular y la AI es de tipo hipoplsico en su mayora,
que se caracteriza por ser un defecto cuantitativo de esmalte, donde clnicamente se
observa su ausencia.
Cinco mutaciones en genes han sido descritas en asociacin con AI, amelogenina
(AMELX), enamelina (ENAM), familia con secuencia similar en miembro H (FAM83H),
calicreina 4 (KLK4) y la matriz metaloproteinasa 20 (MMP20), mejorando la
clasificacin de AI y aumentando el entendimiento del desarrollo del esmalte en salud y
en enfermedad.

SNDROMES AUTOINMUNES POLIGLANDULARES TIPO 1

Sndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (APS-1), tambin sndrome de Whitaker o
distrofia ectodrmica con candidiasis mucocutnea crnica y poliendocrinopata
mltiple, localizado en el cromosoma 21q22.3, es un trastorno autosmico recesivo que
se desarrolla en la primera infancia, que en resultado a la autoinmunidad multiorganica
se da la hipofuncin de varias glndulas y rganos endocrinos que se ven afectados de
igual manera, resultando una variedad de enfermedades clnicas, incluyendo
hipoadrenalismo, hipoaldosteronismo, retraso de la pubertad, la insuficiencia ovrica
prematura, y el hipoparatiroidismo con hipocalcemia potencialmente mortal. 2APS-1 se
define clnicamente como la presencia de al menos dos componentes de la triada
clsica de hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y candidiasis mucocutnea. Las
anomalias ectodermicas causan vitiligo, alopecia y displasia del esmalte (afectando al
75% de los pasientes)

SNDROME CULO-OTO-DENTAL, GLOBODONCIA O DIAPLACIA OTODENTAL

Es una enfermedad autosmica dominante, situada en el locus 20q13.1.Se caracteriza
por un fenotipo dental conocido como globodoncia, presente en la denticin primaria y
secundaria, afectando a los caninos y a los molares, los caninos se notan grande con
un cngulo bulbosa marcado. Sobre la base de la morfologa, podra ser difcil distinguir
los dientes permanentes, los premolares son de tamao medio con una superficie
oclusal convexa sin surcos ni fosas de desarrollo. Los dientes son ms propensos a la
caries y el esmalte aparece hipoplasico se asocia a la prdida auditiva neurosensorial
de alta frecuencia y coloboma ocular, entre los rasgos fisicos de esta enfermedad se
pueden detectar caras y narices largas, fosas nasales entreaviertas, un surco
nosolabial largo.

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DISPLASIA ECTODRMICA HIPOHIDRTICA (CHRIST-SIEMENS-TOURAINE).

La displasia ectodrmica es un grupo de afecciones en los cuales se ven afectados el
desarrollo de la piel, cabello, uas, dientes y glndulas sudorparas. Generalmente
afecta a los hombres. La displasia ectodrmica o sndrome de Christ-Siemens-Touraine
es una enfermedad rara de carcter congnito.
El ectodermo es uno de los tres componentes embrionarios, alrededor de la tercera
semana experimenta una subdivisin, el neuroectodermo que dar origen al sistema
nervioso mientas que el ectodermo recubrir toda la superficie embrionaria y formara la
epidermis y el esmalte dental. Se han identificado ms de 150 diferentes fenotipos de
este sndrome, los cuales fueron clasificados por Pinheiro y Freire-Maia en 1994 y por
Hassan y cols. En 1995 fueron clasificados en 11 grupos para facilitar el abordaje
clnico y su diagnstico. Debido a l alto nivel de complejidad de la clasificacin y a que
no tomaba en cuenta la patognesis, en 2001 Priolo y Lagana hacen una
reclasificacin de este sndrome y sus diferentes presentaciones integrando datos
gentico-moleculares.
Existen dos formas principales, clnica e histolgicamente diferentes, la forma hidrtica
o sndrome de Clouston y la hipo o anhidrtica o sndrome de Christ-Siemens-Touraine,
segn el grado de sudoracin que presenta el paciente.
La Displasia Ectodrmica Hipohidrtica (DEH) altera la apariencia fsica de las
personas que la padecen y todo esto conlleva a un deterioro psicolgico y social. Existe
tres caractersticas principales: anomalas dentales normalmente hipodoncias, adems
hipohidrosis e hipotricocis.
Anomalas dentales de nmero, forma y tamao: pueden presentarse tanto en la
denticin primaria como en la permajente. Entre las manifestaciones dentarias ms
comunes se encuentran los dientes cnicos o en clavija y la microdoncia pasando por
la hipodoncia hasta casos ms severos con anodoncia, lo cual desencadena un
desarrollo deficiente del hueso alveolar, dando apariencia facial de un paciente adulto
edentado.
Alteraciones del cabello: hipotricosis en el cuero cabelludo, el cabello es de color claro,
corto y quebradizo con posible prdida o alteracin estructural del tallo del pelo que
causa una deformacin denominada tricorrexis fisurada.
Hipohodrosis (anhidrosis): compromiso mayor de de las glndulas apocrinas y las
sebceas, lo cual genera la hiperpirexia con una marcada tolerancia al calor, y
convulsiones espordicas. Otras consecuencias de la disminucin o ausencia de
glndulas son la laringitis crnica, las infecciones pulmonares recurrentes, xeroftalma,
piel seca y dificultad para la masticacin y la deglucin por disminucin de la cantidad
de saliva fluida.
En la siguiente tabla se mencionan ms caractersticas que presentan pacientes con
DEH.

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Las manifestaciones que presentan los pacientes con DEH deben tener cuidados,
recomendaciones y acciones teraputicas que van a variar segn el caso. Durante el
tratamiento deben recibir atencin especializada de diferentes reas para tener una
mejor rehabilitacin bucal y social del individuo. La academia americana de pediatra
dental establece que los pacientes que requieran manejo especial de sus necesidades
de salud tienen que recibirla para poderse desarrollar tanto fsica, mental, sensorial
como emocionalmente. Estos pacientes son ms vulnerables a sufrir enfermedades

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bucales porque alguno de ellos presenta compromiso inmunolgico que los hace ms
susceptibles a infecciones.

DISPLASIA DENTINARIA
Tipo I: Displasia de la dentina radicular: Todos los dientes estn afectados en ambas
denticiones. El color de los dientes est dentro de los mrgenes normales. El patrn de
erupcin es normal o ligeramente retardado y puede verse aumento de la movilidad.
Radiogrficamente las races son cortas, romas, abultadas, cnicas o ausentes. Los
molares inferiores tienen frecuentemente races caractersticas en forma de W. En la
denticin temporaria, los dientes suelen presentar obliteracin pulpar.
Histopatolgicamente, el esmalte y la capa del manto de dentina son normales.
El resto de la dentina coronal y radicular est constituida por una serie de masas
nodulares fusionadas de dentina tubular y osteo-dentina con aspecto de lava fluyendo
alrededor de los cantos rodados. A veces, pueden verse residuos de tejido pulpar en
forma de hendidura entre las masas de dentina normal y anormal. El lmite entre ambas
dentinas suele ser ntido.
Tipo II: Displasia de la dentina coronal: Se presenta en ambas denticiones pero con
diferencias clnicas entre ambos.
Los dientes temporarios muestran un color gris azulado, marrn o amarillento y tienen
el mismo aspecto traslcido y opalescente que se observa en la Dentinognesis
Imperfecta. En contraste, los dientes permanentes tienen un aspecto clnico normal.
Radiogrficamente muestran cmaras y canales pulpares obliterados similares a las
observadas en el tipo I. La obliteracin pulpar aparece despus de la erupcin del
diente. Las races de los dientes temporarios y permanentes son de forma y longitud
normal. En cambio las cmaras pulpares en los dientes permanentes son
anormalmente grandes y pueden tener calcificaciones pulpares.
Histopatolgicamente, los dientes temporarios presentan una zona normal de dentina
que cambia bruscamente a una masa densa amorfa con tbulos dentinarios
organizados al azar.
Los dientes permanentes presentan una dentina coronal relativamente normal, excepto
en el tercio pulpar, el cual muestra zonas de dentina globular e interglobular. La dentina
de la raz es amorfa y en gran parte carente de tbulos.
La cavidad pulpar presenta numeroso clculos pulpares.

SNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD (DISPLASIA CONDROECTODRMICO)

El sndrome de Ellis-Van Creveld es un trastorno congnito que afecta en el
crecimiento de los huesos. Es una enfermedad autosmica recesiva producido por un
defecto gentico en el cromosoma 4p16, el origen se encuentra en la mutacin de
estos dos genes EVC y ECV2 los dos se sitan en el brazo corto del cromosoma 4. SE
transmite de padre a hijo de manera hereditaria.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1040, por Richard Ellis y Simon Van
Creveld. Es una enfermedad poco frecuente, se estima que 7 de cada 1 000 000 de
habitantes padece este sndrome, sin embargo, se sabe que enfermedades recesivas
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infrecuentes pueden ser elevadas en grupos genticamente aislados, tal es el caso del
grupo etno-religioso Amish que viven en el condado de Lancaster en Pensilvania, ah 5
de cada 1 000 nacidos vivos padecen el sndrome.
Muchos de los bebes nacidos con este sndrome mueren en el primer ao de vida, por
lo general presentan anomalas cardacas y torcicas; la muerte fetal es muy frecuente.
Los signos ms importantes para identificacin son: deficiencia de la hormona de
crecimiento, anomalas cardacas como agujero en el corazn (comunicacin auricular)
del 50 al 60% de los casos, estatura pequea con acortamiento en la parte distal de las
extremidades, testculo no descendido (criptorquidia), polidactilia en las manos
(ocasionalmente afecta los pies), displasia condroectodrmica que afecta uas, cabello
y dientes. Hipodonca, retraso en la erupcin de dientes, presencia de dientes natales,
transposicin dentaria, malolcusin.
El tratamiento va depender del rea corporal afectada y la gravedad del problema, las
afecciones presentadas no son curables pero la mayora son tratables.
a

Foto 1 de mano y pie, a) se observa polidactilia

post axial en mano y b) preaxial en miembro
inferior; adems uas hipoplasicas.

Foto 2 Muestra de dedos cortos y desviados del

plano transverso con hipoplasia ungueal.

Foto 3 Aspecto de la cavidad bucal.

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SNDROME HALLERMANN STREIFF (CULO-MANDBULO-FACIAL)

Este sndrome se identific por primera vez en 1893 por Aubry. La mayora de los
casos que se presentan son de forma espordica y sus causas son desconocidas an.
La caracterstica ms importante es el desarrollo9 de la cabeza y el cuello.
Las anomalas craneofaciales y los desrdenes de del aparato masticatorio se
observan con cierta frecuencia. La mal formaciones del crneo y de las facciones de
las orbitas oculares de una dimensin muy pequea (microftalmia) que se acompaa
de una frente muy prominente, una cara pequea, la nariz es chica con una ligera curva
hacia abajo como en forma de pico de loro. Adems cuando nace algn bebe con este
sndrome presenta retrognatia, esto quiere decir que la mandbula est por detrs del
plano de la frente se debe a que la mandbula no est bien desarrollada y tambin
presenta acortamientos de las ramas anteriores lo que causa un desplazamiento de la
articulacin de la mandbula con el crneo.
El examen radiolgico nos puede mostrar una bveda craneana con insuficiencia de
mineralizacin y cierre tardo de las fontanelas anteriores.
Las afecciones oculares que pueden presentar los pacientes son:
Cataras congnitas, estrabismo, nistagmus (movimientos involuntarios de rotacin del
globo ocular), la esclertica (lo blanco del ojo) es azul. Tambin presenta anomalas
dentarias: hipoplasia dentaria (los dientes estn mal desarrollados) y mala implantacin
con presencia de caries precoces.
El tratamiento en el caso de los bebes debe enfocarse primeramente a todo aquello
que ponga en riesgo su vida, como lo son problemas respiratorios, problemas estticos,
empleo de lentes para la miopa que es progresiva y procedimientos reconstructivos
como: rinoplastia, aumento del dimetro de la cara, y ciruga de la mandbula.

Fig. 1 Se observa retrognatia y nariz de

pico de loro

Fig. 2 Se observa la
superposicin de los incisivos

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ALTERACIONES GENTICAS DE LA DENTINOGNESIS

La mayora de las deformaciones dentales ocurren entre la sexta y octava semana de
vida intrauterina debido a que en este periodo se produce la transformacin de
estructuras embrionarias importantes como son el saco dentario, papila dentaria y el
rgano dentario que en el proceso de histodiferenciacion darn lugar a la formacin del
esmalte, dentina y cemento. Las anomalas dentales son malformaciones congnitas
de los tejidos del diente que se dan por falta o por aumento en el desarrollo de estos,
estas pueden ser de forma, nmero, tamao, de estructura, de posicin.
En cuanto al entendimiento del control gentico en la organognesis dental, se conoce
recientemente la identificacin de genes, los homeobox, que son secuencias de ADN.
Los genes homeobox codifican factores de transcripcin que inician cascadas de otros
genes, como todos los necesarios para la construccin de un miembro o en este caso
de un diente.
El msx1 est situado en el cromosoma 4 y es un gen que contiene un homeodominio y
constituye una gran familia de multigenes altamente desarrollados, regulados por
factores de transcripcin. El pax9 est situado en el cromosoma 14 y pertenece a los
genes de la familia pax; en los mamferos tiene nueve miembros, que codifican para
factores de transcripcin, los cuales juegan un papel fundamental regulando el
desarrollo dental temprano. Las mutaciones implicaran prdida de funcin y
produciran el fenotipo por haploinsuficiencia. Se sabe que la deficiencia de este gen
puede ocasionar defectos en el desarrollo del mesnquima del arco mandibular, este
se ha encontrado en la regin molar desde el da 10 hasta el 16 de la odontognesis.
Las lista de enfermedades que pueden derivar de las alteraciones genticas
son: querubinismo, displasia cleidocraneal, disostosis craneofacial, sndrome de
Teacher Collins, sndrome de Pierre Robin, sndrome de Hollermann Streiff,
Osteopetrosis, Osteognesis Imperfecta, sndrome de Albright, sndrome de Ellis Van
Creveld, sndrome de Down, sndrome de Mltiples Carcinomas baso celulares
Nevoides y quistes de los Maxilares, Sndrome de Marfan.
Existen anomalas de forma como lo es:

Fusin: Unin de dos dientes o grmenes en desarrollo en una sola estructura.

La fusin es antes de la calcificacin y puede ser entre dos dientes normales,
entre un diente supernumerario y un normal. Tiene una incidencia de 0.5% es
ms frecuente en la denticin primaria.
Geminacin: De un solo rgano del esmalte se forman dos dientes o intentan
formarse. Representa una divisin incompleta de una sola yema dental que da
origen a una corona bfida o el intento de formar dos dientes a partir de un
germen dental.
Concrescencia: Forma de fusin en que los dientes estn unidos por el
cemento, normalmente ocurre cerca al tercio apical y es ms frecuente en
molares permanentes superiores.
Taurodontismo: Variacin de la forma del diente por furca desplazada o muy
cerca del pice. Generalmente se ve en molares, premolares inferiores y
asociado a sndromes cromosmicos.

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Tambin existen anomalas de tamao como:

Macrodoncia: Cualquier diente o grupo de dientes mayor de lo normal, es de etiologa
desconocida cuando afecta un solo diente, pero la nacrodoncia generalizada puede
deberse a un desequilibrio hormonal como en el caso del gigantismo hipofisiario. La
macrodoncia verdadera que afecta todos los dientes es poco frecuente, es ms comn
verla en un grupo dentario.
DENTINOGNESIS IMPERFECTA TIPO II (DI-II)
Alguna mutacin o alteracin accidental del genoma humano, da como resultado
ciertas condiciones o sndromes hereditarios, que pueden ser identificados durante la
prctica odontolgica. La dentinognesis imperfecta (DI) es una alteracin hereditaria
que se origina en la etapa de histodiferenciacin durante la odontognesis. La
dentinognesis imperfecta fue reportada por primera vez, en 1887, por Guilford como
odontognesis imperfecta, donde describe a un joven fsicamente normal de 16 aos
con los dientes de color caf oscuro y un desgaste severo hasta el nivel de la enca.
Fue hasta 1939 que Roberts y Schour la denominaron Dentinognesis imperfecta o
Dentina opalescente hereditaria describiendo que se trataba de una alteracin dental
similar a la que se observa en los pacientes con osteognesis imperfecta.
Tanto la displasia dentinaria (DD) como la dentinognesis imperfecta (DI-II) se originan
debido a un desorden en los alelos cromosmicos que afectan la formacin de dentina,
ms precisamente en el cromosoma 4q12-q2. La dentina presenta un aspecto
opalescente caracterstico, por lo que tambin se ha denominado dentina opalescente
hereditaria. La incidencia se estima alrededor de 1 por cada 8 000 habitantes.
Estos desrdenes fueron clasificados en 1973 por Shields y col2 en tres tipos:
dentinognesis tipo I, reconocida bajo el nombre de osteognesis imperfecta asociado
con dentinognesis imperfecta. La dentinognesis tipo II, o tambin llamada dentina
opalescente, presenta caractersticas similares a la dentinognesis tipo I, con la
salvedad de que no se presenta asociada a ninguna condicin sistmica, salvo la
afectacin a nivel dentario. El tipo III de dentinognesis es conocida bajo el nombre de
Brandywine, debido a que se encontr aislada en dicha poblacin en el sur de
Maryland, USA.
El esmalte en la dentinognesis imperfecta, si bien de apariencia normal, suele
presentar mircofracturas o fisuras y tiende a desprenderse. Esto es debido a una unin
amelodentinaria dbil, exponiendo una dentina anormalmente blanda, que lleva a un
rpido desgaste dental. Esta es la principal razn del rpido desgaste que caracteriza a
estas piezas dentarias. Histolgicamente, se trata de una dentina poco organizada con
tbulos dentinarios dispuestos de manera irregular y comnmente con grandes reas
de matriz descalcificada. Los tbulos tienden a ser de mayor dimetro y se presentan
en menor cantidad en comparacin con cualquier parte de la dentina normal. La
dentina se presenta con un mayor contenido de agua y matriz orgnica mientras que el
componente inorgnico es menor que lo normal.
Las complicaciones dentarias de la dentinognesis imperfecta representan un gran
desafo para el odontlogo tratante. Por dicho motivo es importante realizar un
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diagnstico precoz y establecer un plan de tratamiento adecuado, que permitan obtener

un pronstico favorable, para brindarle al paciente una correcta atencin a lo largo de la
vida til de su denticin.
Para el tratamiento de la dentinognesis imperfecta en la literatura se han sugerido
mltiples tratamientos tales como sobre-dentaduras, coronas de acero inoxidable,
coronas cermicas, coronas metlicas, extracciones entre otros. Debido a la dureza de
la dentina disminuida, Shafer y col16 recomendaron que las restauraciones no deben
hacerse de manera permanente.
Gracias a los avances de la odontologa en especial la adhesiva se puede aprovechar
para hacer adhesin sobre ese esmalte que est sano y hacer la reconstruccin
anterior esttica para evitar el posterior desmoronamiento de la estructura dental.
Debido a que las fracturas
dentales son comunes, y la
longevidad de las restauraciones
no es buena, los pacientes con
dentinognesis
imperfecta
necesitan controles peridicos con
el Odontlogo. Si bien algunos
autores recomiendan que en casos
de lesiones periapicales o fractura
radicular se realice la exodoncia.
El enfoque teraputico en los
pacientes
con
dentinognesis
imperfecta va a variar segn la
severidad del caso. Proveer un
ptimo tratamiento oral incluye
prevenir el desgaste y la severa
atricin asociada a la prdida de Figura 1 vista anterior, aspecto opalescente de color amarillocaf.
esmalte.
SNDROME DE SECKEL:
El sndrome de Seckel fue descrito inicialmente por Mann y Rusell en 1959, y
posteriormente con profundidad por Seckel en 1960, desde entonces se han reportado
cerca de cien casos, y slo 30 casos cumplen los criterios propuestos inicialmente por
Seckel.
ste sndrome es de herencia autosmica recesiva (Un trastorno autosmico recesivo
significa que deben estar presentes dos copias de un gen anormal para que se
desarrolle la enfermedad o el rasgo) y se caracteriza por la asociacin de talla baja,
retardo mental y facies dismrficas que incluyen microcefalia severa, frente prominente,
ojosgrandes, protrusin de la nariz, cara pequea y micrognatia. Hasta el ao 2002 se
haban reportado cerca de 100 casos diagnosticados clnicamente.
El sndrome tienes algunas caractersticas clnicas que son: estatura corta proporcional
severa de inicio prenatal; retardo del crecimiento posnatal severo.

pg. 15

Rasgos caractersticos.- Craneofaciales: microcefalia severa, nariz picuda y prominente

(picocorno), frente hundida (hacia atrs), ojos anormalmente grandes, cara estrecha,
orejas bajas displsicas con lbulo hipoplsico o ausente, paladar ojival o hendido,
micrognatia. Extremidades: clinodactilia del 5 dedo, microdactilia de uno o ms dedos.
Se acompaa de grados variables de retraso mental. Con menos frecuencia:
craneosinostosis, asimetra facial, fisuras palpebrales antimongoloides, estrabismo,
malposicin dental, hipoplasia del esmalte dental, retraso de la maduracin sea,
hipoplasia de los huesos del carpo, luxacin radial/hipoplasia del radio proximal,
luxacin/displasia del desarrollo de la cadera, hipoplasia del peron proximal,
escoliosis, pliegue simiesco, anomalas de los dermatoglifos, cabello escaso,
criptorquidia, clitoromegalia.
Otras anomalas asociadas.- Oculares: astigmatismo y miopa severa; degeneracin
retineal bilateral de inicio temprano; hipotelorismo; ptosis bilateral; microftalmos;
megacrnea; glaucoma; membrana retrolental; coloboma macular; hipoplasia ptica;
luxacin del cristalino. Esquelticas: slo 11 costillas; pie plano; rtula hipoplsica.
Anomalas del SNC: cerebro pequeo con patrn circunvolucional antropomorfo,
simplificado (micrencefaliapongidoide); disgenesia de la corteza cerebral; agenesia del
cuerpo calloso; quiste cerebral dorsal; quiste aracnoideo; ventrculos dilatados;
paquigiria; agiria; aneurisma intracraneal. Anomalas endocrinas: anomalas de la
glndula pituitaria. Inmunodeficiencia y predisposicin a cnceres.

ANOMALAS DENTARIAS DE ORIGEN GENTICO-HEREDITARIO:

Los factores que provocan anomalas dentarias actana partir del segundo mes de vida
intrauterina y, segn la fase del desarrollo en que se encuentre el rgano del esmalte y
los tejidos dentarios que se afecten.
El nmero de dientes que conforman la denticin humana se fij hace millones de
aos. De hecho, uno de los rasgos que permiten identificar a una especie de primate
como homnido es tener 32 dientes distribuidos en 8 incisivos, 4 caninos, 8 premolares
y 12 molares. Las alteraciones en el nmero de dientes pueden presentarse aisladas o
en el marco de un sndrome hereditario.
Las alteraciones del desarrollo embriolgico de la denticin provocan anomalas y
displasias dentarias. Los factores etiopatognicos implicados en las alteraciones del
desarrollo dentario son bsicamente dos: genticos y ambientales.
El control gentico del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a)
control de la histognesis del esmalte y la dentina, y b) la especificacin del tipo,
tamao y posicin de cada diente. Por el contrario, las mutaciones de los genes
reguladores morfogenticos involucrados en la determinacin de la posicin y el
desarrollo precoz de los rganos dentarios (genes homeobox), adems de alterar la
morfodiferenciacin dentaria, tienen efectos pleiotrpicos y afectan a otros rganos,
provocando sndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la alteracin
dentaria. En este artculo se revisan las principales anomalas y displasias dentarias de
causa gentico-hereditaria.
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AGENESIAS DENTARIAS NO SINDRMICAS:

La agenesia o ausencia congnita de un
diente se diagnstica cuando no ha
erupcionado en la cavidad oral y no es
visible en la radiografa. Excluyendo el
tercer molar, se definen la hipodoncia
como la agenesia de uno a seis dientes,
la oligodoncia como la falta de ms de
seis dientes y la anodoncia como la
ausencia completa de dientes.
La oligodoncia se asocia a numerosos
sndromes,
especialmente
a
las
displasias ectodrmicas. En estos
casos,
los
dientes
remanentes
presentan anomalas de la forma y
tamao,
siendo
con
frecuencia
microdnticos y/o conoides. Por el
contrario, en los casos de alteraciones
del nmero dentario no sindrmicas, la forma del diente es generalmente normal. A la
agenesia dentaria pueden asociarse otras anomalas, como retraso en la erupcin
dentaria, erupcin ectpica, transposicin, microdoncia, anomalas de la forma y
taurodontismo.
Oligodoncia por ausencia de molares: Esta forma de oligodoncia autosmica dominante
se caracteriza por la agenesia de la mayora de los molares permanentes y puede
incluir eventualmente a otras piezas como segundos premolares e incisivos centrales
inferiores. En las formas ms graves pueden faltar molares en la denticin primaria. Los
dientes presentes pueden presentar reduccin en el tamao mesiodistal o ser incisivos
con forma de grano de arroz. Las mutaciones implicaran prdida de funcin y
produciran el fenotipo por haploinsuficiencia.
Hipodoncia con ausencia de segundos premolares y terceros molares: Los trabajos de
Vastardis fructificaron en 1996 con la identificacin de la causa gentica para este tipo
de hipodoncia hereditaria no sindrmica de herencia autosmica dominante. Se
caracteriza por la agenesia de segundos premolares y terceros molares, aunque
tambin pueden estar ausentes otras piezas.
La expresin de este gen se observa en el mesnquima odontognico desde muy
temprano.
La herencia es autosmica dominante, con una penetrancia estimada de 88%, y de
expresividad muy variable. La denticin primaria es normal. El nmero de piezas
permanentes ausentes es muy variable; implica principalmente a los terceros molares,
segundos premolares e incisivos laterales superiores y puede alcanzar a toda la
denticin.
pg. 17

Hipodoncia con ausencia de incisivos y premolares: Es la forma ms comn de

hipodoncia hereditaria. El promedio de piezas ausentes entre los afectados es 2,3.Las
piezas ausentes con mayor frecuencia son los segundos premolares inferiores (47%),
segundos premolares superiores (30%), incisivos laterales superiores (17%) e incisivos
centrales inferiores (4,2%). La denticin primaria no est afectada. La penetrancia
calculada es de 97%, y su herencia es autosmica dominante.
Hipodoncia autosmica recesiva: Describieron esta afeccin de expresividad variable
en una familia con alta consanguinidad en Pakistn. La hipodoncia aparece asociada a
un incompleto desarrollo de casi todas las piezas dentarias, a la malformacin de las
coronas, a la falta de desarrollo radicular, a la hipoplasia del esmalte y a una falla en la
erupcin.
Hipodoncia autosmica recesiva con ausencia de incisivos inferiores: Se caracteriza
por la ausencia de varios incisivos inferiores y de incisivos laterales superiores
permanentes; y en menor medida, afecta a todas las piezas, principalmente a los
segundos premolares. En la mitad de los pacientes, las piezas caducas
correspondientes tampoco se haban desarrollado o tenan forma de grano de arroz. Su
alta prevalencia en Finlandia se debera al aislamiento gentico de la poblacin de este
pas.

SNDROME DE DOWN:
La agenesia dentaria se da en el 70% de las mujeres y el 91% de los varones con
sndrome de Down. El incisivo lateral superior, el central inferior, y los segundos
premolares son los ms frecuentemente afectados.
Retraso en la erupcin: Los dientes e este tipo de personas pueden salir tarde en
comparacin con los nios sin dicho sndrome. Es tpico que un nio con Sndrome de
Down no tenga todos los 20 dientes de leche hasta los 4 a 5 aos de edad.Tambin es
pg. 18

comn que los dientes de los nios con Sndrome de Down salgan en un orden
diferente al de los nios sin dicha afeccin.
Dientes pequeos y faltantes: Las personas afectadas tienen los dientes ms
pequeos que el promedio y dientes faltantes. Y tambin es probable que sus races
sean ms cortas.
Problemas con la mordida: Las personas con este sndrome pueden tener dientes
pequeos, lo que puede causar una separacin entre los dientes. Tambin tienden a
tener una mandbula superior pequea. Esto puede causar el amontonamiento de los
dientes y puede provocar que los dientes permanentes estn "impactados" porque no
hay espacio en la boca para que puedan entrar bien; tambin es comn que los dientes
de las personas con Sndrome de Down no tengan contacto en el frente. La ortodoncia
(frenillos) puede ser capaz de mejorar algunas de estos problemas.
Enfermedad de las encas: Las personas con Sndrome de Down, aunque no tengan
una gran cantidad de placa y sarro (clculos), contraen la enfermedad periodontal con
mayor frecuencia esto se debe a que las personas con dicho sndrome tienen un
sistema inmunolgico deteriorado y no tienen algunas de las protecciones naturales
contra esta enfermedad que si poseen las personas sin ste trastorno.

SNDROME DE WOLF-HIRSCHHORN:
El sndrome de Wolf-Hirschhorn es
rara enfermedad causada por
anormalidad cromosmica debida a
microdelecin distal del brazo corto
cromosoma 4.

una
una
una
del

Sus
manifestaciones
clnicas
son:
malformacin
craneofacial,
retardo
psicomotor
severo,
y
alteraciones
neurolgicas diversas. Lactante hipotnico
con microcefalia y rostro peculiar de
"yelmo guerrero griego": frente amplia,
glabela
prominente,
hipertelorismo,
epicanto interno y nariz achatada; paciente
con retardo en crecimiento pre y postnatal,
retraso psicomotor y convulsiones.

SNDROME DE KALLMANN:
Es
una
enfermedad
del
desarrollo
en
la
que
se
asocian
hipogonadismohipogonadotrpico y anosmia. La prevalencia es de 1/10.000 en
hombres y 1/50.000 en mujeres. Las anomalas dentarias consisten en agenesias de
pg. 19

incisivos maxilares y premolares. Se ha descrito la ausencia congnita de los cuatro

primeros molares permanentes y los caninos mandibulares.
Muchos casos se diagnostican en la pubertad debido a la falta de desarrollo sexual,
perotambin puede sospecharse en nios varones con criptorquidismo, micropene o
signos asociados ajenos a la esfera reproductiva.
Los principales signos clnicos son la ausencia de una pubertad espontnea completa y
una prdida total o parcial del olfato. Los adultos varones no tratados suelen tener una
densidad sea y masa muscular reducidas, un volumen testicular reducido. Las
mujeres adultas no tratadas casi siempre experimentan una amenorrea primaria con un
desarrollo de los senos que es normal, escaso o ausente. Presentaciones menos
frecuentes incluyen la agenesia renal unilateral, dficit auditivo, labio leporino o paladar
hendido, agenesia dental o sincinesiabimanual que persisten ms all de la infancia.

DISPLASIAS ECTODRMICAS:
Ya se ha hablado de este grupo de enfermedades anteriormente. De los
aproximadamente 170 tipos clnicos, la mutacin causante slo se ha identificado en
menos de 30.
En la displasia ectodrmica hipohidrtica ligada al sexo la oligodoncia
es
casi
constante y, en algn caso, se ha observado anodoncia. Los incisivos superiores, los
cuatro primeros molares y los segundos molares inferiores son microdnticos y con
anomalas de la forma. Las mujeres portadoras pueden identificarse mediante el
examen dental: presentan incisivos y caninos microdnticos y conoides, algunas
agenesias dentarias y taurodontismo de los segundos molares primarios.
La displasia ectodrmica hipohidrtica con incontinencia de pigmentos y dficit inmune,
de herencia dominante ligada al sexo, es letal en los hombres, y en las mujeres se
manifiesta por alteraciones en la piel, los ojos, el sistema nervioso y los dientes. Las
alteraciones dentales aparecen en el 70% de los pacientes, afectando a ambas
denticiones. Se observan hipodoncia, conoidismo y erupcin retrasada.

SNDROME DE RIEGER:
Se diagnostica cuando la malformacin de AxenfeldRieger, una anomala de la cmara anterior del ojo
que se da en 1/200.000 personas y en la que
desarrollan glaucoma el 50% de los afectados, se
asocia con malformaciones craneofaciales, somticas
y dentales. Las anomalas dentarias son la clave para
el diagnstico, consistiendo en agenesias dentarias en
ambas denticiones, especialmente de los incisivos

Caso clnico (Microdontia)

pg. 20

superiores y caninos.
El glaucoma puede desarrollarse en la infancia, pero normalmente se da en la
adolescencia o en la edad adulta temprana, a veces en la madurez. Los hallazgos no
oculares ms caractersticos son: dismorfismocraneofacial leve, anomalas dentales y
piel periumbilical redundante. Las anomalas dentales pueden incluir microdontia o
hipodontia.
Tambin puede observarse hipospadias en hombres, estenosis anal, anomalas
hipofisarias y retraso en el crecimiento.

SNDROME DE JOHANSSON-BLIZZARD:
En 1971 Johanson y Blizzard describieron un sndrome caracterizado por aplasia o
hipoplasia congnita de las alas de la nariz, sordera, hipotiroidismo, talla baja, ausencia
permanente de los dientes y malabsorcin; presentaba un patrn de herencia
autosmico recesivo. Su incidencia se estima en 1 por cada 250 000 recin nacidos.
Hasta el ao 2013 el nmero de pacientes descritos en la literatura mundial fue menor
de 100 casos.
El sndrome de Johanson-Blizzard es una enfermedad con herencia autosmica
recesiva; se caracteriza por aplasia o hipoplasia de las alas de la nariz, insuficiencia
pancretica exocrina, hipotiroidismo, anomalas dentales y retraso mental.
Las manifestaciones clnicas caractersticas de este sndrome son insuficiencia
pancretica exocrina, aplasia o hipoplasia de las alas de la nariz, anomalas dentales,
defectos del cuero cabelludo, prdida auditiva neurosensorial, retraso del crecimiento y
desarrollo psicomotor, hipotiroidismo, ano imperforado y anomalas genitourinarias.

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