Guas

de prctica
clnica
en cncer
ginecolgico
y mamario
Con los auspicios de:

PARTICIPANTES
Comit organizador y metodologa
Jordi Ponce i Sebasti (Coordinador programa
Oncoguas SEGO y facilitador)
Hospital Universitari Bellvitge (Barcelona)
Lorenzo Abad Martnez (Coordinador)
Hospital Universitario Virgen de la Arraixaca (Murcia)
Jos Lombarda Prieto (Secretara)
Hospital Provincial (Toledo)
Asesores externos de la oncogua
Emilio Alba Conejo (Oncologa Mdica)
Presidente de la Sociedad Espaola de Oncologa
Mdica (SEOM)
Ferran Guedea Edo (Oncologa Radioterpica)
Presidente de la Sociedad Espaola de Oncologa
Radioterpica (SEOR)
Josep Maria Lailla Vicens (Ginecologa)
Presidente de la Sociedad Espaola de Ginecologa
y Obstetricia (SEGO)

Consenso de expertos
Esteban Campeny Talleda (Ginecologa)
Hospital San Pedro (Logroo)
Gabriel Fiol Ruz (Ginecologa)
Complejo Hospitalario Torrecrdenas (Almeria)
Angel Garca Gimnez (Anatoma Patolgica)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Ramn Lanzn Lacruz (Ginecologa)
Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza)
Antonio Lpez Salv () (Ginecologa)
Fundacin Alcorcn (Madrid)
Susanna Marn i Borrs (Oncologa Radioterpica)
Instutut Catal dOncologia (Barcelona)
Jos M Martnez y Palones (Ginecologa)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Ramn M Miralles Pi (Ginecologa)
Hospital Universitari Joan XXIII (Tarragona)
Juan Carlos Muruzabal Torquemada (Ginecologa)
Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Ana Oaknin Benzaquen (Oncologa Mdica)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Llus M Puig Tintor (Ginecologa)
Hospital Clinic Universitari (Barcelona)
Jos M. Romo de los Reyes (Ginecologa)
Hospital Universitario Virgen de Valme (Sevilla)
M Jess Rubio Prez (Oncologa Mdica)
Hospital Universitario Reina Sofa (Crdoba)
Jordi Xercavins Montosa (Ginecologa)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)

Diseo Grfico
Adriana Martinez Vila-Abadal

CONFLICTO DE INTERESES
Todos los participantes declararon, explcitamente y por escrito, no estar sometidos a ningn tipo de conflicto de intereses con el
contenido de esta oncogua. Sus aportaciones han estado exclusivamente basadas en la revisin de la evidencia cientfica disponible
y en su experiencia profesional contrastada.

CITACIN Y AUTORA
La SEGO como entidad impulsora de las oncoguas facilitar los medios y recursos necesarios para el buen desarrollo del proceso,
comprometindose a que la propiedad intelectual, fruto de la participacin y del consenso, recaiga tanto sobre el comit de expertos
como sobre la totalidad de los agentes involucrados en la produccin, considerndose entre ellos a todas las sociedades cientficas
participantes y afines.
Se alienta como mecanismo de difusin a la citacin de la totalidad o partes de esta oncogua en distintos trabajos cientficos o
conferencias, por lo que no es necesaria la concesin de un permiso explcito para ello, aunque siempre deber hacerse constar la
fuente y autora como:
Oncogua SEGO: Cncer Escamoso Invasor de Vulva 2010. Guas de prctica clnica en cncer ginecolgico y mamario. Publicaciones SEGO, Octubre 2010.
Oncoguas ISBN: 978-84-612-7418-2
ISBN Vol. 3: 978-84-615-5421-8
Depsito Legal:

NDICE
PARTE I. Proceso y metodologa de las Guas de Prctica Clnica
del Programa Oncoguas SEGO

II

Introduccin. Definicin y valores

II

Proceso

II

Metodologa. Estandarizacin de evidencia y consenso

III

PARTE II. Oncogua SEGO: Cncer Escamoso Invasor de Vulva 2010

INTRODUCCIN. EPIDEMIOLOGA

DIAGNSTICO

Algoritmo 1. Diagnstico de confirmacin

Algoritmo 2. Estudio de extensin preteraputico

ESTADIFICACIN Y PRONSTICO

TRATAMIENTO

7
10

Tcnicas de tratamiento

10

Protocolo teraputico primario

14

Algoritmo 3. Tratamiento quirrgico

15

Algoritmo 4. Tratamiento adyuvante postquirrgico

16

Algoritmo 5. Tratamiento estadios NO tributarios de ciruga

17

Algoritmo 6. Tratamiento estadio FIGO IVB

18

Algoritmo 7. Propuesta de protocolo de seguimiento posteraputico

TRATAMIENTO DE LAS RECIDIVAS

17

SEGUIMIENTO

19
18

Algoritmo 8. Tratamiento de las recidivas

19

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

20

NDICE DE ALGORITMOS
Algoritmo 1. Diagnstico de confirmacin

Algoritmo 2. Estudio de extensin preteraputico

Algoritmo 3. Tratamiento quirrgico

15

Algoritmo 4. Tratamiento adyuvante postquirrgico

16

Algoritmo 5. Tratamiento estadios NO tributarios de ciruga

17

Algoritmo 6. Tratamiento estadio FIGO IVB

17

Algoritmo 7. Propuesta de protocolo de seguimiento posteraputico

19

Algoritmo 8. Tratamiento de las recidivas

19

NDICE DE TABLAS
Tabla 1. Clasificacin histolgica de los tumores epiteliales de la vulva (OMS 2003)

Tabla 2. Grupos de incidencia de cncer de vulva

Tabla 3. Recomendacin de datos mnimos a incluir en el informe anatomopatolgico

Tabla 4. Estudio de extensin preteraputico

Tabla 5. Estadificacin FIGO del cncer de vulva (2009)

Tabla 6. Estadificacin TNM de la International Union Against Cancer (UICC)

Tabla 7. Estadificacin FIGO y sus correspondencias en el TNM (UICC)

Tabla 8. Factores pronsticos

Tabla 9. Cncer escamoso de vulva. Supervivencia global segn factores pronsticos

Tabla 10. Criterios prequirrgicos para la eleccin de pauta teraputica

14

Tabla 11. Indicaciones y contraindicaciones de tratamiento quirrgico primario

14

Tabla 12. Protocolo teraputico por estadios FIGO

14
I

PARTE I
Proceso y metodologa de las Guas
de Prctica Clnica del Programa Oncoguas SEGO

INTRODUCCIN:
Misin y valores

tacin y la inclusin de un sistema de registro

de datos que acte como control de calidad,
testigo de la necesidad de revisin y actualiza-

La Sociedad Espaola de Ginecologa y Obstetri-

cin de la oncogua (basado en las premisas del

cia a travs de la Seccin de Ginecologa Onco-

modelo europeo de calidad, EFQM).

lgica, ha elaborado el plan estratgico PROGRAMA ONCOGUIAS-SEGO 2008-2010 para el

PROCESO

desarrollo e implantacin de las principales guas

de prctica clnica en el cncer ginecolgico y
mamario.

Proceso de elaboracin, implantacin

y revisin

Las oncoguas se conciben como la herramienta

que utiliza la Sociedad Espaola de Ginecologa

1. Designacin de Facilitador, Coordinador,

Secretario, comit de expertos y revisores
externos.

y Obstetricia (SEGO) para lograr la equidad de

atencin oncolgica en su mbito de influencia,
cientfico y territorial, con el objetivo de desarro-

2. Predocumento basado en guas y protocolos

internacionales y nacionales de contrastada
solvencia.

llar medidas de mejora concretas, basadas en la

mejor evidencia cientfica disponible y su aplica-

3. Revisin crtica fragmentada y asignacin

de niveles de evidencia para cada proceso.

bilidad.
Los valores fundamentales que rigen la elaboracin e implantacin de las oncoguas se definen

4. Documento previo para consenso en plenaria. Niveles de evidencia y de consenso.

explcitamente en:

5. Revisin y confeccin del documento final.

Equidad - Garanta de aplicabilidad para cual-

6. Distribucin a revisores externos y agentes afines. Edicin de versin final.

quier paciente independientemente de su localizacin territorial

7. Implantacin y difusin. Cursos itinerantes.

Internet.

Proteccin - Facilitacin de pautas concretas de

8. Registro bsico de datos.

buena praxis para pacientes y profesionales sa-

9. Evaluacin objetiva de resultados

a los 2 aos de la implantacin.

nitarios
Fiabilidad - Estandarizacin mediante la integra-

10. Anlisis y aprendizaje.

Actualizacin bianual de la oncogua.

cin de la evidencia cientfica disponible sobre la

base de la aplicabilidad real de nuestro entorno

1. La Seccin de Ginecologa Oncolgica y Patologa

Mamaria de la SEGO acta como agente dinamizador
sobre los profesionales sanitarios que sern los actores
principales del desarrollo de las oncoguas. Con tal fin
se designa un coordinador y secretario para cada proceso asistencial (oncogua) coordinados por un agente
facilitador comn a todos los procesos (responsable del
programa Oncoguas-SEGO 2008-2010).
2. Coordinador y secretario son los responsables de
la revisin y elaboracin de un primer predocumento
resumen de las principales guas internacionales y protocolos de trabajo en el mbito de la prctica clnica
basada en la evidencia.

sanitario
Consenso - Elaboracin dinmica mediante la
participacin de diversos expertos en un mbito
interdisciplinario
Transparencia - Concurrencia de todos los actores para la aprobacin e implantacin del documento final (Ginecologa, Oncologa, Anatoma
Patolgica...)
Se consideran rasgos diferenciales y de innovacin respecto a otras iniciativas similares, la
formalizacin explcita de sistemas de implanII

3. Posteriormente, el predocumento se fragmenta de

manera temtica coherente y se difunde entre el comit
de expertos (10-15 profesionales de todos los mbitos
de influencia) para revisin crtica, modificacin y asignacin de bibliografa y nivel de evidencia.
4. La secretara reagrupa las separatas y confecciona un
documento previo global que ser revisado, discutido
y consensuado en la primera sesin plenaria de donde
debe extraerse el borrador del documento final.
5. El borrador final ser de nuevo sometido al trabajo
individual de los expertos para su ltimo debate en una
segunda sesin plenaria donde se cerrar el documento
final consensuado.
6. Dicho documento adecuadamente maquetado se difundir entre diversos revisores externos considerados
actores de prestigio internacional en el tema y entre
las diversas asociaciones cientficas que pudieran estar
involucradas (Ginecologa, Oncologa, Anatoma Patolgica...) para garantizar la equidad e idoneidad cientfica y de aplicacin. Con ello se finalizar el proceso de
edicin e impresin de la versin final de la oncogua.
7. Posteriormente y siguiendo el modelo de calidad europeo (EFQM), quedar establecido un calendario para

METODOLOGA:
Estandarizacin
de evidencia y consenso
La principal caracterstica de la oncogua debe ser
su sencillez trasmitiendo el conocimiento de manera bsica, clara y fcilmente inteligible.
Conscientes de las limitaciones para conjugar la
evidencia cientfica disponible con la aplicabilidad
a nuestro entorno sanitario, el proceso de elaboracin se basar en la evaluacin y registro de 2
indicadores de estandarizacin fundamentales:
Nivel de evidencia cientfica disponible
Las Guas de prctica clnica consisten en recomendaciones al clnico para ayudarlos en la atencin al paciente con determinadas condiciones clnicas. Se basan en la evidencia bibliogrfica ms
potente sobre el tema (revisiones sistemticas de
la literatura e identificacin de estudios con fuerza

la implantacin de la oncogua mediante el desarrollo

de diversos cursos itinerantes por la geografa del estado, aprovechando la ocasin para la docencia video
quirrgica asociada. Se garantizar una correcta difusin a todos los centros hospitalarios, as como su publicacin escrita e informtica de amplia accesibilidad.
8. Cada oncogua se acompaar de un registro bsico de datos, informatizado, cuya finalidad principal es
la de garantizar la evaluacin objetiva de los criterios
de implantacin y sus repercusiones en la mejora de
calidad asistencial (incluyendo protocolo teraputico,
supervivencia global y libre de enfermedad...).
9. El proceso se cierra mediante una evaluacin objetiva
a los 2 aos de la implantacin, con revisin crtica de
los resultados y aprendizaje sobre la metodologa previamente utilizada.
10. Actualizacin de la oncogua, responsabilidad del
comit de expertos constituido para la primera redaccin. Periodicidad mnima bianual, siempre que la evolucin cientfica o tecnolgica no aconseje introducir
addendums intermedios.

cientfica suficiente) y en la experiencia prctica.

Por lo general, concede el nivel ms alto de la clasificacin a los estudios en que la asignacin de
pacientes ha sido aleatoria y el nivel mnimo a la
exclusiva opinin de un grupo de expertos.
El sistema GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation) es
el ms ampliamente aceptado. Originalmente el
Grade incluye dos niveles numricos (1 y 2) que
indican la fuerza de la recomendacin y cuatro
letras (A,B,C,D) reflejan la evidencia de la calidad
que sustenta la recomendacin.
En esta gua, con finalidades prcticas, seguimos
una modificacin del sistema Grade en la que los
dos niveles de evidencia ms bajos (C y D) quedan agrupados en uno solo.
Se asume como una limitacin del mtodo la ausencia de evaluacin del riesgo de yatrogenia, ni de
la conveniencia de la intervencin, ni de sus costes.

Fuentes de informacin consultadas

Fdration Franaise de Centres de Lutte Contre

Nivel de consenso entre los expertos

le Cancer (www.fnclcc.fr/)
Institute for Clinical Systems Improvement-ICSI (www.icsi.org/)

Como limitacin del mtodo hay que atender a

Cancer National Institute NCI

que no se han hecho votaciones formales en el

(www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/)
National Comprehensive Cancer Network-NCCN (www.nccn.org/)

seno de los grupos de trabajo y el grado de con-

National Institute for Clinical Excellence NICE (www.nice.org.uk/)

senso ha sido estimado por el coordinador para

National Health Service NHS Scotland

cada una de las intervenciones. Posteriormente,

(www.show.nhs.uk/sign/guidelines)
Guas de prctica clnica en cncer en Catalua.

la clasificacin provisional del grado de consenso

Agncia dAvaluaci de Tecnologia i Recerca Mdiques.

era confirmada, o modificada si se daba el caso,

CatSalut. Departament de Sanitat i Seguretat Social.

Generalitat de Catalunya. (www.aatrm.net )

en las reuniones plenarias del grupo de trabajo.

III

Tabla I. Sistema GRADE para la asignacin de evidencia cientfica

Grado
de recomendacin

Riesgos/beneficios

Evidencia soportada por

estudios randomizados o
ensayos controlados.

1A
Fuerte recomendacin
Evidencia alta calidad

Los beneficios claramente

superan los riesgos

1B
Fuerte recomendacin
Evidencia moderada

Los beneficios claramente

superan los riesgos

1C
Fuerte recomendacin
Evidencia baja

Calidad de la evidencia

Los beneficios parecen

superar los riesgos

No se esperan modificaciones con nuevos

estudios
Evidencia soportada por
estudios randomizados o
controlados con limitaciones importantes
Futuros estudios pueden
modificar la estimacin
del beneficio
Evidencia basada en
estudios observacionales,
en la experiencia clnica
o estudios randomizados
con dficits severos
La estimacin del beneficio es incierta

2A
Dbil recomendacin
Evidencia alta

2B
Dbil recomendacin
Evidencia moderada

2C
Dbil recomendacin
Evidencia baja

Beneficios equilibrados
con los riesgos y costes

Beneficios equilibrados
con los riesgos y costes,
con cierta incertidumbre
en la estimacin de los
mismos

Incertidumbre clara en la
estimacin del equilibrio
entre beneficios y
riesgos/costes

Evidencia soportada por

estudios randomizados o
ensayos controlados.
No se esperan modificaciones con nuevos
estudios
Evidencia soportada por
estudios randomizados o
controlados con limitaciones importantes
Futuros estudios pueden
modificar la estimacin
del beneficio
Evidencia basada en
estudios observacionales,
en la experiencia clnica
o estudios randomizados
con dficits severos

Implicaciones

Fuerte recomendacin.
Puede aplicarse en la
mayora de pacientes y
circunstancias sin reserva

Fuerte recomendacin.
Aplicable en la mayora
de pacientes

Recomendacin relativamente fuerte. Puede

modificarse cuando haya
evidencia de ms calidad

Dbil recomendacin.
Otras alternativas pueden
ser vlidas en funcin del
paciente

Dbil recomendacin.
Otras alternativas pueden
ser de eleccin

Muy dbil recomendacin. Otras alternativas

son igualmente vlidas

La estimacin del beneficio es incierta

Tabla II. Metodologa para la asignacin del nivel de consenso entre expertos

Categora E

Estndar

Cuando todo el grupo de trabajo est de acuerdo en considerar recomendable la intervencin que se plantea en el contexto concreto del algoritmo

Categora OC

Opcin de consenso

Cuando la mayora (90%) del grupo de trabajo considera

recomendable la intervencin que se plantea en el contexto
concreto del algoritmo

Categora O

Opcin

Cuando hay discrepancias mayores sobre si la intervencin

es recomendable y no se ha llegado a un consenso por parte
de la mayora del grupo de trabajo

IV

PARTE 2
Oncogua SEGO: Cncer Escamoso Invasor de Vulva 2010

INTRODUCCIN.
EPIDEMIOLOGA

o vestibulares menores). Esta variedad de tejidos

puede dar lugar a distintos tipos de tumores,
benignos o malignos, incluidos todos los muco-

Los tumores malignos vulvares representan me-

cutneos (epiteliales o mesenquimales) y los de-

nos del 1% de todos los tumores malignos de la

rivados de las estructuras glandulares, tal y como

mujer, un 4-5% de todos los cnceres ginecol-

muestra la clasificacin histolgica de tumores

gicos, siendo la 4 causa de neoplasia del tracto

vulvares de la OMS (tabla 1).

genital femenino, tras endometrio, crvix y ovario. Su incidencia vara segn las series entre 0,5

Su etiologa, en general, se desconoce, pero exis-

y 3 por 100.000 mujeres por ao. Esta incidencia

ten pruebas que categorizan por preferencia al

aumenta con la edad, objetivndose la mxima

virus de papiloma humano (VPH) como un factor

en la 7 dcada de la vida (edad media global

causal de los carcinomas del tracto genital. Otros

63 aos), aunque en los ltimos aos la edad de

factores implicados son el tabaco, los tratamien-

aparicin ha disminuido, y sobre todo las etapas

tos inmunosupresores, haber padecido cncer de

precoces han sido detectadas en los grupos et-

cervix y las neoplasias vulvares intraepiteliales.

rios entre 45 y 60 aos. Se describen un promedio de 500 muertes anuales por esta patologa

La presente oncogua se refiere exclusivamente

en Espaa.

al carcinoma epitelial escamoso e invasor,

La vulva es una estructura anatmica con compo-

puesto que es el tipo mas frecuente, represen-

nentes cutneos (monte de Venus, labios mayo-

tando del 85 al 90% de las neoplasias vulvares.

res), mucosos (labios menores, cltoris, vestbulo

Se distinguen 2 entidades diferenciales de carci-

vulvar, himen, introito vaginal y meato uretral) y

noma escamoso, atendiendo a su forma de pre-

glandulares (glndulas de Bartholino, de Skene

sentacin y posible etiologa (tabla 2).

Tabla: 2. Grupos de incidencia de cncer de vulva (Evidencia 1C. Consenso E).

EDAD

Jvenes (,55 aos)

Mayores (7 dcada)

Asociacin VIN/VPH

Frecuente

Infrecuente

Incidencia

En aumento

Estable

Subtipos histolgicos ms
frecuentes

Condilomatoso y basaloide

Escamoso bien diferenciado

Frecuencia de afectacin vaginal

y cervical

Mayor

Menor

Asociacin a liquen escleroso e

hiperplasia de clulas escamosas

Infrecuente

Frecuente

Tabla: 1. Clasificacin histolgica de los tumores epiteliales de la vulva (OMS 2003)

Tumores
escamosos,
tumores
relacionados
y precursores

Carcinoma de
clulas escamosas
sin otra
especificacin

- Queratinizante, diferenciado o tipo simple

- No queratinizante
- Basaloide
- Condilomatoso o Bowenoide
- Verrucoso o condiloma gigante de
Buschke-Lowenstein
- Queratoacantoma-like
- Variante con clulas tumorales gigantes
- Otros

Carcinoma basocelular
Neoplasia escamosa intraepitelial
Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) 3/ Carcinoma in situ
de clulas escamosas

Lesiones escamosas
benignas

- Condiloma acuminado
- Papiloma vestibular (micropapilomatosis)
- Plipo fibroepitelial
- Queratosis seborreica y queratosis folicular
invertida
- Queratoacantoma

Enfermedad de Paget

Tumores de
glndula
de Bartholino

Tumores
glandulares

Tumores
procedentes
de glndulas
anogenitales
similares
a las mamarias

- Adenocarcinoma
- Carcinoma de clulas escamosas
- Carcinoma adenoide qustico
- Carcinoma adenoescamoso
- Carcinoma de clulas transicionales
- Carcinoma de clulas pequeas
- Adenoma
- Adenomioma
- Otros

- Adenocarcinoma de tipo mamario

- Hidroadenoma papilar
- Otros

Adenocarcinoma de la glndula de Skene

Adenocarcinomas de otros tipos
Adenoma de las glndulas vestibulares menores
Tumor mixto de vulva

Tumores
dependientes
de anejos
cutneos

1. Tumor maligno de glndula sudorpara

2. Carcinoma sebceo
3. Siringoma
4. Hidroadenoma nodular
5. Tricoepitelioma
6. Triquilemoma
7. Otros

SUBTIPOS HISTOLGICOS

Carcinoma escamoso de tipo condilomatoso o Bowenoide. Se asocia a VPH 16, 18 y 33.

Tiene buen pronstico (mejor que el escamoso

Entre los tumores epiteliales escamosos pueden

clsico, pero peor que el verrucoso).

objetivarse distintos subtipos con algunas carac-

Carcinoma escamoso de tipo verrucoso o

tersticas diferenciales especficas y dignas de

condiloma gigante de Buschke-Lowenstein.

mencin:

Variedad muy bien diferenciada, de superficie similar a las verrugas. Aspecto similar tambin al

Carcinoma escamoso queratinizante, dife-

condiloma acuminado. Se ha relacionado con el

renciado o tipo simple. Es el ms frecuente.

VPH tipo 6. Localmente agresivo, puede recidivar,

Afecta a mujeres mayores, no se ha relaciona-

pero rara vez da metstasis. Se debe evitar tratar-

do con infeccin por VPH y se asocia a distrofia

lo mediante radioterapia puesto que podra estar

vulvar.

implicada en la posible transformacin anaplsica

Carcinoma escamoso no queratinizante.

de estas lesiones.

Ocasionalmente puede estar constituido por c-

Carcinoma escamoso similar al queratoa-

lulas fusiformes, denominndose entonces carci-

cantoma (queratoacantoma-like). Son tumo-

noma fusocelular.

res muy bien diferenciados, susceptibles de trata-

Carcinoma escamoso basaloide. Se asocia a

miento quirrgico exclusivo.

infeccin por VPH tipo 16. No debe confundirse

Carcinoma escamoso con clulas gigantes.

(por similitud en la nomenclatura) con el carci-

Muy agresivo e histolgicamente recuerda al me-

noma de clulas basales (carcinoma basocelular).

lanoma.

Tabla: 3. Recomendacin de datos mnimos a incluir en el informe

anatomopatolgico (Consenso E)
Espcimen remitido por ciruga y procedimiento aplicado
Localizacin del tumor y extensin local
Tamao de la pieza macroscpica y de la lesin o lesiones
Profundidad de la invasin (1)
Tipo y grado histolgico
Invasin linfovascular y/o perineural
Lesin premaligna acompaante
Mrgenes de reseccin (incluyendo el profundo)
Otros hallazgos (multicentricidad)
Ganglio centinela
Ganglios linfticos (n total y n de afectos, localizacin, tamao, extensin extracapsular)
Clasificacin TNM y FIGO
(1) La profundidad de invasin se define como la medida del tumor desde la unin epitelio-estromal de la papila
drmica mas superficial adyacente hasta el punto de mxima invasin.

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO DE SOSPECHA.

DIAGNSTICO DE CONFIRMACIN.

Clnica

Biopsia e histologa (algoritmo 1)

El 80% se manifiestan con prurito, en la mayora

de los casos, de larga evolucin.

El diagnstico de certeza del cncer de vulva

Con menos frecuencia debutan como masa, hin-

es siempre antomo-patolgico.

chazn, ulceraciones o sangrado.

El dolor acompaa sobre todo a las lesiones

La biopsia debe incluir una muestra de la lesin

prximas a cltoris o uretra.

intentando evitar el rea central de la misma,

En un 5% el primer sntoma de consulta es una

donde existe la posibilidad de obtener nicamen-

masa inguinal o un absceso, en el contexto de

te tejido necrtico. En profundidad se debe alcan-

una enfermedad evolucionada.

zar el tejido graso subcutneo: para ello, resulta

muy til el sacabocados dermatolgico de Keyes,

Localizacin

tipo punch. Dicha biopsia puede ser incisional o

Su localizacin puede afectar a cualquier punto

excisional (extirpando y orientando la totalidad

de la vulva, aunque aproximadamente el 80% se

de la lesin).

desarrolla en los labios, con ms frecuencia en

labios mayores (60%). La afectacin del cltoris
aparece en el 5-15% de las pacientes y la de la
regin vulvoperineal o uretral en un 6%. Un 10%
pueden ser multifocales.

Tabla 4: Estudio de extensin preteraputico (Evidencia 1C. Consenso E)

Estudio

Indicacin

Observaciones

Evidencia

Biopsia
confirmativa

Siempre

Imprescindible para
la confirmacin diagnstica

Evidencia 1C
Consenso E

PAAF
Biopsia ganglionar

Siempre si adenomegalias
palpables

Puede resultar de utilidad

la exploracin sonogrfica

Evidencia 2B
Consenso E

TAC
abdomino-plvica

Siempre en tumores con

invasin estromal .1 mm
o .20 mm de tamao
tumoral

Permite aproximarse a la evalucin

ganglionar inguinal y plvica

Evidencia 2B
Consenso E

Rx/TAC torcico

Slo en enfermedad
avanzada y/o sospecha
de afectacin pulmonar

RM plvica

Tumores localmente
avanzados.
Evaluacin de posible
exenteracin quirrgica

Permite mejor visualizacin de las

estructuras adyacentes y su posible
infiltracin para planificacin de
ciruga ultraradical

Evidencia 2B
Consenso E

PET-TAC

Tumores localmente
avanzados o recurrentes.
Evaluacin de posible
exenteracin quirrgica.
Sospecha de enfermedad
metastsica

Complementa la evaluacin de un
posible contexto metasttico, especialmente si ello condiciona
el protocolo teraputico.
Sujeto a disponibilidad.

Evidencia 2B
Consenso E

Evidencia 2B
Consenso E

DIAGNSTICO DE EXTENSIN
PRETERAPUTICO (algoritmo 2, tabla 4)
Los factores ms relevantes del estudio de extensin son el tamao y localizacin del tumor,
la presencia macroscpica de ganglios afectos,
la posible afectacin de los ganglios accesibles
a puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) o
biopsia y las metstasis a distancia. (Evidencia 1C.
Consenso E).
Extensin ganglionar. Ganglio centinela.

Extensin local a rganos vecinos

Resulta preceptivo el estudio por palpacin de las

Cabe descartar la afectacin de la uretra, vejiga o

zonas inguino-femorales y recomendable la prc-

recto. En una primera instancia, esta extensin se

tica de una prueba de imagen como la TAC ab-

valorar por la exploracin fsica. En los casos en

dmino-plvica (Evidencia 2B. Consenso E) para

que se crea conveniente, por no ser concluyente

evaluar la susceptible presencia de adenomega-

la exploracin y/o porque existan signos clnicos

lias tanto a nivel inguinal como plvico.

que hagan sospechar cierta extensin de la enfer-

Si se palpan ndulos sospechosos de infiltracin

medad, se puede hacer el estudio con cistoscopia

en las regiones inguinales se realizar PAAF o

y/o rectoscopia.

biopsia de los mismos. La ecografa inguinal permite evaluar la presencia de ndulos sospechosos

Extensin metastsica o a distancia

y la realizacin de PAAF ecoguiada (Evidencia 2B.

No hay una clara protocolizacin de las pruebas

Consenso E).

para el diagnstico de enfermedad a distancia

Realmente, ninguna prueba previa a la ciruga

en el cncer de vulva, dado que las metstasis se

(palpacin, TAC, RM) se ha demostrado alta-

presentan muy tardamente y son de distribucin

mente efectiva para detectar la afectacin gan-

atpica. Aunque resulta recomendable la prctica

glionar de pequeo tamao. Este es el motivo

sistemtica de RX torcica (prequirrgica), slo

por el cual se han desarrollado otras tcnicas

se complementar con una TC torcica cuando

mnimamente invasivas como la biopsia selectiva

exista alguna duda o sospecha de metstasis pul-

del ganglio centinela (BSGC). Segn la revisin

monares. Igualmente, otras pruebas adicionales

Cochrane, obtiene mayor precisin diagnstica

se indicaran, exclusivamente, en funcin de la

que la TAC, ecografa o RM para la evaluacin de

presencia de sintomatologa de sospecha.

la afectacin ganglionar (Evidencia 1B. Consenso

E), por lo que puede considerarse metodolgicamente validada, an quedando sujeta su prctica
asistencial a la disponibilidad y experiencia concreta de cada centro. La BSGC, a pesar de ser
diagnstica, se practica de manera inmediata y
ligada al tratamiento quirrgico, por lo que se comentar ms concretamente al hablar del mismo.

Algoritmo 1. Diagnstico de confirmacin (Evidencia 1C. Consenso E)

PATOLOGA VULVAR (1)

Sospecha clnica
sin lesin evidente

Lesin evidente

Biopsia

Exploracin vulvar (2)

y biopsia dirigida (3)

DIAGNOSTICO HISTOLOGICO

Ca invasor
(algoritmo 2)

VIN

(1) Si patologa neoplsica explorar crvix, vagina, vulva, ano y perin.

Otra patologa
no neoplsica

(3) La biopsia debe incluir una muestra de la lesin

intentando evitar el rea central de la misma, donde
existe la posibilidad de obtener nicamente tejido necrtico. En profundidad se debe alcanzar el tejido graso
subcutneo: para ello, resulta muy til el sacabocados
dermatolgico de Keyes, tipo punch. Dicha biopsia
puede ser incisional o excisional (extirpando y orientando la totalidad de la lesin).

(2) Visin con buena iluminacin y lupa de aumento.

Puede resultar til la aplicacin de cido actico al
3-5%.

Algoritmo 2. Estudio de extensin preteraputico (Evidencia 2B. Consenso E)

Biopsia

CNCER INVASOR DE VULVA

Exploracin y estudio inicial

(imprescindible)

Otra pruebas complementarias

(slo ante sospecha clnica)

Opcionales
(sujetas a disponibilidad)

Exploracin vulvar con lupa

(no olvidar ano y perin)
Palpacin de reas
ganglionares inguinales
TAC abdmino plvico
PAAF de ganglio sospechoso
con/sin ecografa
Exploracin cervico-vaginal:
citologa, colposcopia
y palpacin
(tacto vaginal y rectal)

Ecografa ginecolgica
Ecografa inguinal
Cistoscopia
Rectoscopia
Rx trax

RM
PET-TAC

ESTADIFICACIN Y PRONSTICO

Los sistemas de estadificacin persiguen dos ob-

sea posible, ser necesaria una estadificacin

jetivos fundamentales:

quirrgica-anatomopatolgica, como lo exigen las guas de la FIGO (Evidencia 1B. Consenso

Establecer comparaciones entre distintas

E) (tablas 5, 6, 7 y 8).

series de pacientes.
Determinar subgrupos pronsticos homo-

Aproximadamente el 30% de las pacientes con

gneos.

enfermedad operable presentan diseminacin

ganglionar. El anlisis multifactorial de los facto-

La estadificacin clnica se considera insuficiente

res pronsticos (tabla 8) evidencia que el estado

por la alta tasa de falsos positivos y negativos que

ganglionar y el dimetro de la lesin primaria

tiene, especialmente en la evaluacin del tumor y

son las nicas variables asociadas con el prons-

de su susceptible diseminacin ganglionar (gan-

tico. Incluso aisladamente el tamao de la lesin

glios clnicamente sospechosos son negativos en

vulvar en ausencia de ganglios positivos, no parece

24-42%, ganglios clnicamente normales son po-

influir en la supervivencia global de la enfermedad

sitivos en un 16-24%). Por tanto, siempre que

(Evidencia 1B. Consenso E) (tabla 9).

Tabla: 5. Estadificacin FIGO del cncer de vulva (2009) (1)

ESTADIO
FIGO
FIGO I

Descripcin de los hallazgos

Tumor limitado a vulva o vulva y perineo sin metstasis ganglionares

IA

Lesiones # 2 cm con invasin estromal # 1,0 mm (2)

IB

Lesiones . 2 cm o con invasin estromal .1,0 mm (2)

FIGO II

Tumor de cualquier tamao con extensin a las estructuras perineales adyacentes

(1/3 inferior de uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con ganglios negativos

FIGO III

Tumor de cualquier tamao con o sin extensin a las estructuras perineales

adyacentes (1/3 inferior de uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con ganglios inguinofemorales positivos

IIIA

(i) Con 1 ganglio linftico metasttico ($ 5 mm)

(ii) 1-2 ganglio(s) linftico(s) metasttico(s) (, 5 mm).

IIIB

(i) Con 2 ms ganglios linfticos metastticos ($5mm)

(ii) 3 ms ganglios linfticos metastticos (,5mm)

IIIC

Con ganglios positivos con extensin extracapsular

FIGO IV

Tumor que invade otras estructuras regionales (2/3 superiores uretra, 2/3 superiores
vagina), o a distancia

IVA

Tumor invade cualquiera de las siguientes:

(i) mucosa de uretra superior, mucosa vaginal superior, mucosa vesical, mucosa
rectal o est fijo a hueso plvico
(ii) Ganglios inguino-femorales fijados o ulcerados

IVB

Cualquier metstasis a distancia incluyendo ganglios linfticos plvicos

(2) La profundidad de la invasin se define como la medida del tumor desde la unin epitelio-estroma o la papila drmica ms superficial adyacente y el punto ms
profundo de invasin.

(1) Cambios ms relevantes de la clasificacin FIGO

2009 respecto a la anterior:
La profundidad de invasin ,1 mm se clasifica como
estadio IA.
El tamao de la lesin vulvar en ausencia de N +, no
parece influir en la supervivencia.
El n y tamao de las metstasis parece tener significado pronstico y por ello se contempla individualizadamente.
7

Tabla 6: Estadificacin TNM de la International Union Against Cancer (UICC)

Tumor primario (T)
TX

No se puede evaluar el tumor primario.

T1

Lesiones # 2 cm de dimetro, localizadas en vulva o perin y con invasin

estromal # 0.1 cm.

T2

Lesiones . 2 cm de dimetro o de cualquier tamao con invasin estromal . 0.1

cm, localizadas en vulva o perin.

T3

Lesiones de cualquier tamao con extensin a estructuras perineales adyacentes

(1/3 distal de uretra, 1/3 distal de vagina, afectacin anal).

T4

Tumores que infiltren alguna de estas estructuras: 2/3 proximales de uretra, 2/3
proximales de vagina, mucosa vesical, mucosa rectal o fijado al hueso plvico.

Ganglios linfticos regionales (N)

NX

No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales.

N0

No hay metstasis en ganglios linfticos regionales.

N1

Metstasis en 1-2 ganglios linfticos , 0.5 cm metstasis en un ganglio

linftico $ 0.5 cm.

N2

Metstasis en 3 mas ganglios linfticos , 0.5 cm o metstasis en 2 ms

ganglios linfticos $ 0.5 cm.

N3

Metstasis en ganglio/s linftico/s con extensin extracapsular.

N4

Ganglios linfticos inguino-femorales fijados o ulcerados.

Metstasis a distancia (M)

M0

No hay metstasis

M1

Metstasis a distancia (incluyendo metstasis en ganglios linfticos plvicos)

Tabla 7. Estadificacin FIGO y sus correspondencias en el TNM (UICC)

FIGO

T1-T2

N0

M0

Estadio IA

T1

N0

M0

Estadio IB

T2

N0

M0

Estadio I

Estadio II

T3

N0

M0

Estadio III

T1-T3

N1-N3

M0

Estadio IIIA

T1-T3

N1

M0

Estadio IIIB

T1-T3

N2

M0

Estadio IIIC

T1-T3

N3

M0

Estadio IV

T4

Cualquier N

M0

Estadio IVA

Cualquier T

N4

M0

Estadio IVB

Cualquier T

Cualquier N

M1

Se debe especificar el subestadio i de la FIGO.

La designacin T se refiere a un tumor primario que no ha sido tratado previamente.
El smbolo p se refiere a la clasificacin patolgica del TNM y est basada en el estudio
macroscpico y microscpico de la lesin.
El prefijo y se refiere a un tumor con tratamiento quimioterpico o radioterpico previo.
pT supone una reseccin del tumor primario o una biopsia adecuada para evaluar la categora pT ms alta.
pN supone la obtencin de ganglios linfticos adecuados para validar metstasis ganglionares.
pM implica el estudio microscpico de las lesiones distantes.
La clasificacin clnica (cTNM) es la realizada por el clnico antes del tratamiento durante
la evaluacin inicial de la paciente o cuando la clasificacin patolgica no es posible.

Tabla: 8. Factores pronsticos (Evidencia 2B. Consenso E)

PRINCIPAL

OTROS
Estado de mrgenes de reseccin
Afectacin de espacio linfovascular

Afectacin ganglionar:
nmero y tamao
de ganglios positivos

Nivel de invasin en profundidad

Tamao de la lesin
Multicentricidad
Asociacin a VIN II-III

Tabla 9. Cncer escamoso de vulva. Supervivencia global segn factores pronsticos

(Evidencia 1B. Consenso E)
Factores pronsticos

Supervivencia global a 5 aos

Operables sin afectacin ganglionar inguinal

90%

Operables con ganglios inguinales afectos

50-60%

Lesiones # 2 cm sin afectacin ganglionar

98%

Tumores con 3 ms ganglios unilaterales

o 2 ms ganglios bilaterales positivos
a nivel inguinal

29%

Tumores con ganglios plvicos afectos

20-30%

TRATAMIENTO

estudio ganglionar forma parte del estudio

de extensin de la enfermedad, en el carcinoma escamoso de vulva se acepta el posible

TCNICAS DE TRATAMIENTO

papel teraputico de la linfadenectoma inguinal

en caso de afectacin tumoral ganglionar demos-

1. TRATAMIENTO QUIRRGICO

trada. Para el estudio diagnstico inicial y con la

finalidad de disminuir la morbilidad derivada de

Siempre que sea factible, la ciruga debe ser el

la linfadenectoma inguinal radical, actualmente

tratamiento de primera eleccin, puesto que

est validada la biopsia selectiva del ganglio

permite conseguir la estadificacin definitiva del

centinela (BSGC), con una tasa de falsos negati-

tumor, basada en el dictamen histolgico final

vos de entre el 2 y el 8% (tcnica sujeta a disponi-

(exresis del tumor y estudio ganglionar) (Eviden-

bilidad y curva de aprendizaje especficas de cada

cia 1B. Consenso E). La ciruga puede no resultar

centro) (Evidencia 1B. Consenso E) .

de eleccin cuando no garantice unos mrgenes

de seguridad suficientes o requiera una amplia

1.1. Exresis del tumor.

mutilacin para ello (derivacin urinaria o digesti-

Tcnicas quirrgicas. Indicaciones

va, ostomas) (Evidencia 2C. Consenso E) .

Tumorectoma radical
El antiguo concepto de vulvectoma radical (abla-

Exresis amplia del tumor con criterios de radi-

cin total del rgano) ha sido sustituido por la

calidad.

idea de que el efecto de la ciruga radical est limitado por el margen ms estrecho de reseccin.

Vulvectoma radical

Adicionalmente la tasa de complicaciones no es

Exresis radical de toda el rea vulvar. Cuando la

despreciable, entre las que destacan dehiscencia

localizacin o el tamao del tumor no permitan

o infeccin de la herida (50%), linfedema (30%),

una exresis mediante tumorectoma, con crite-

parestesias del nervio femoral, linfoquistes, infec-

rios de radicalidad.

ciones urinarias, alteraciones sexuales y tromboExenteracin pelviana

embolismo

Exresis, en bloque, del sistema genital-urinarioPor ello, en la actualidad, la base del tratamiento

rectoanal hasta la pelvis. Requiere de tcnicas de

quirrgico es la escisin de la lesin con cri-

derivacin urinaria y fecal, as como de recons-

terio de radicalidad, es decir con un margen

truccin del suelo plvico (se debe individualizar

macroscpico de entre 15 y 20 milmetros (sin

en funcin de cada caso concreto). Indicada, ni-

tensar la piel de alrededor del tumor) y escisin en

camente, en situacin de enfermedad recurrente,

profundidad hasta la fascia inferior del diafragma

agotadas las otras alternativas teraputicas (RDT)

urogenital, la fascia profunda del muslo o el pe-

y previa confirmacin de no diseminacin de la

riostio del pubis (Evidencia 1C. Consenso E). Est

enfermedad (PET-TAC y/o linfadenectomia pelvia-

demostrado que en caso de mrgenes inferiores

na bilateral).

a 8 mm en el estudio antomo-patolgico (pieza

fijada), el riesgo de recurrencia aumenta. La ci-

1.2. Estudio ganglionar.

ruga no se considerar tratamiento de eleccin

Tcnicas quirrgicas clnico-radilolgica

cuando la escisin requiera una exresis de uretra

Estudio del Ganglio Centinela (GC)

o ano con colocacin de estomas.

Est indicada en tumores pequeos (,20-30mm)

Las reas ganglionares inguinales constituyen el

con exploracin clnico-radiolgica inguinal ne-

primer escaln de drenaje linftico de la vulva y,

gativa. Se debe individualizar en los tumores ma-

por tanto, son las reas de estudio obligatorio

yores a 40 mm, por la posibilidad de bloqueo de

dentro del tratamiento quirrgico (Evidencia 1A.

las vas de drenaje por clulas tumorales (Eviden-

Consenso E) . A pesar de que, genricamente, el

cia 2C. Consenso E).

10

Tcnicamente se propone el marcaje peritumoral

A pesar de que la indicacin habitual es de linfa-

con istopo Tecnecio 99 (Tc99) y estudio con lin-

denectoma bilateral, se contempla la posibilidad

fogammagrafa previo a la ciruga. Resulta muy

de linfadenectoma unilateral en tumores muy

aconsejable la deteccin doble combinada con

laterales (mnimo a 1 cm de lnea media) e indi-

inyeccin de colorante azul vital al inicio del mis-

vidualizando cada paciente (Evidencia 1C. Con-

mo acto operatorio. Posteriormente se proceder

senso E).

a la deteccin del ganglio centinela con gammasonda y extraccin mediante una incisin, en
general, no superior a 20 mm. Se considera cen2. TRATAMIENTO RADIOTERAPICO

tinela el ganglio que muestra ex vivo un aumento

de 10 veces el nivel de radiacin comparado con
el nivel basal. En caso de no deteccin del GC se

El tratamiento radioterpico del cncer de vulva

debe proceder a la prctica de la correspondiente

se realiza, bsicamente, mediante irradiacin ex-

linfadenectoma inguinal.

terna. Slo en contadas ocasiones podra estar

indicada la aplicacin de una tcnica de braqui-

El estudio antomo-patolgico del GC se puede

terapia.

realizar de forma inmediata (intraoperatoria) y/o

2.1. Radioterapia externa

diferida. El procesamiento del GC en el laboratorio antomo-patolgico incluye la prctica de

mltiples cortes y tinciones de inmunohistoqu-

La planificacin debe hacerse siempre en tres di-

mica para citoqueratina. Estos mtodos facilitan

mensiones, definiendo los volmenes de irradia-

la identificacin de clulas tumorales en 5-15%

cin (PTVs) y los rganos de riesgo (ORs) sobre

de pacientes en las que las tcnicas convenciona-

una TAC para dosimetra, hecha en condiciones

les mostraran ganglios negativos.

de tratamiento, para el diseo y clculo de dosis a

administrar (Evidencia 1C. Consenso E).

Una de las principales contribuciones de la BSGC

es su capacidad de identificar metstasis , 2

VOLUMEN DE TRATAMIENTO

mm. La micrometstasis se define como la me-

El volumen de tratamiento para el cncer de vul-

tstasis . 0.2 mm pero , 2.0 mm y se clasifica

va debe, habitualmente, incluir (Evidencia 1B.

como pN1mi. La metstasis # 0.2 mm, o presen-

Consenso E):

cia de clulas tumorales aisladas, se clasifica pN0.

la propia vulva o su lecho.

Actualmente se esta estudiando el significado

los ganglios linfticos inguinofemorales con

pronstico y la conducta clnica en las pacientes

o sin las cadenas ganglionares plvicas, depen-

con micrometstasis o clulas tumorales aisladas

diendo del estadio de la enfermedad y de si se

en el cncer de vulva. Hasta no tener ms infor-

ha hecho o no ciruga previa, as como de la

macin, a las pacientes con micrometstasis se les

propia tcnica quirrgica aplicada.

debe practicar una linfadenectomia completa.

RGANOS DE RIESGO
Linfadenectoma inguinal

Se aconseja tener en cuenta los siguientes rga-

Exresis de todo el paquete ganglionar inguino-

nos de riesgo: recto, vejiga, cabezas femorales y

femoral superficial y profundo, mediante incisio-

su articulacin, intestino delgado y el resto del

nes inguinales independientes de las incisiones

aparato genital femenino.

vulvares.
Indicada en caso de alta sospecha clnica de afec-

TCNICA

tacin ganglionar (palpacin, TAC), afectacin

La tcnica de irradiacin diseada debe incluir

ganglionar histolgica demostrada (mediante

todos los volmenes en los que se ha prescrito

BSGC, PAAF o biopsia), fallo en la deteccin del

dosis, siendo aconsejable tratarlos todos ellos de

GC o ante la ausencia de disponibilidad y expe-

manera sincrnica.

riencia para la realizacin de la tcnica de BSGC.

11

ENERGA

las reas donde se alcanzan dosis altas y tambin

Es preciso el uso de fotones de alta energa, por-

de las que pueden mostrar una infradosificacin.

que ofrecen una mayor homogeneidad y mejor

proteccin de rganos y tejidos sanos del entor-

DOSIS

no. La eleccin final de la energa debe hacerse

La dosis aconsejada a administrar en las diferen-

en el momento de la planificacin y diseo de la

tes reas referidas como volumen blanco (PTV) es

tcnica, sobre la TAC de dosimetra, y en funcin

(Evidencia 1B. Consenso E):

de la prescripcin que se haga.

En muchas ocasiones es aconsejable combinar el

A) Radioterapia postoperatoria:

uso de distintas energas de fotones e, incluso,

- enfermedad subclnica: 50.4 Gy a la isodosis del

combinar energas de fotones y electrones.

100% (ICRU-50)
- enfermedad microscpica presumible: 60-65 Gy

PLANIFICACIN Y DOSIMETRA

a la isodosis del 100% (ICRU-50)

Como norma general, se aconseja prescribir y

- enfermedad macroscpica: 65-70 Gy a la isodo-

calcular el 100% de la dosis a administrar a ni-

sis del 100% (ICRU-50)

vel de lnea media plvica, segn los criterios de

ICRU-50, siempre que la pelvis est incluida en

B) Radioterapia exclusiva:

el volumen de tratamiento. Al mismo tiempo, es

- enfermedad subclnica: 50.4 Gy a la isodosis del

aconsejable prescribir la dosis deseada en cada

100% (ICRU-50)

una de las reas inguinales y vulva, que no tiene

- lesiones pequeas (dimetro mayor ,2 cm): 60-

porque coincidir con la dosis en pelvis.

65 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50)

Se decidir el uso de energas mixtas o no, con

- lesiones de gran tamao (dimetro mayor .2

la finalidad de cumplir la prescripcin de dosis en

cm): 70 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50)

los diferentes PTVs, y conseguir un plan de dosimetra lo mas homogneo posible y que respete

C) Radioterapia preoperatoria neoadyuvante

los lmites de dosis de tolerancia de los rganos

(si procede):

de riesgo.

- 50.4 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50)

Una dosimetria de estas caractersticas puede

mostrar reas de sobredosificacin. Como norma

La indicacin de una irradiacin preoperatoria

y con la finalidad de evitar sobredosificaciones

neoadyuvante debe implicar que se har una

excesivas, es aconsejable que el mximo tolerado

valoracin clnica y de imagen garantizndose

sea de no mas del 110% de la dosis prescrita en

que esto no afectar a la planificacin de un

reas de tamao significativo (.2 cm2).

tratamiento quirrgico en un perodo de tiempo

ptimo o de seguir con radioterapia hasta do-

En el volumen (PTV) de la zona vulvar, por su lo-

sis de radioterapia exclusiva, sin pausas, en caso

calizacin y anatoma, puede ser difcil el con-

de no haber respuesta o la respuesta sea insufi-

seguir una distribucin homognea de dosis. En

ciente para indicar una ciruga oncolgicamente

los casos de enfermedad micro o macroscpica

correcta.

conocida a ese nivel, con afectacin o no de introito o tercio inferior de vagina, la prescripcin

FRACCIONAMENTO

de dosis es aconsejable hacerla de manera estric-

El fraccionamiento recomendado, dado el gran

ta a esta distribucin y con una meticulosa valo-

volumen involucrado, as como las zonas de gran

racin del histograma dosis/volumen del volumen

sensibilidad que se incluyen, es de 1.8 Gy/frac-

vulvar. Hay que evaluar la posible extensin de

cin diaria y 5 fracciones semanales.

12

2.2. Braquiterapia

3. TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO

Como tcnica, los carcinomas de vulva se pue-

El tratamiento preoperatorio del cncer de vul-

den tratar con braquiterapia intersticial igual que

va con quimioterapia neoadyuvante reduce el

las lesiones de piel de cualquier otra localizacin,

tamao del tumor y podra mejorar las perspec-

a pesar de que las indicaciones reales de estas

tivas de escisin quirrgica en las pacientes con

tcnicas son muy puntuales y responden ocasio-

tumores primarios considerados no candidatos

nalmente a una indicacin paliativa. Por ello esta

a ciruga o con ganglios linfticos fijos, aunque

indicacin requiere de una evaluacin individuali-

los efectos secundarios son considerables y por

zada de cada caso.

el momento no se puede considerar un estndar

Las tcnicas que se pueden utilizar son:

validado (Evidencia 2C. Consenso O).

- Guas no rgidas (tubos plsticos). Es la tcnica

Las pacientes consideradas no tributarias de ci-

ms elegible puesto que la superficie a tratar es

ruga pueden tratarse mediante un protocolo de

adaptablemente irregular.

quimio-radioterapia con intencin radical

- Agujas rgidas, hipodrmicas o vectoras

(Evidencia 2C. Consenso E). En algunos casos

- Tcnica de Mupitt. Mediante la colocacin, a

muy seleccionados se podra recomendar la esci-

travs de un soporte-plantilla, de agujas vectoras

sin de al menos la base del tumor y los ganglios

rgidas.

inguinales. El esquema de QT que se aconseja en

La dosis a administrar estar en funcin al tama-

la actualidad es con Cisplatino 40mg/m2 semanal

o tumoral pero, presupuesta la existencia de tu-

por seis semanas concomitante con RT.

mor macroscpico, oscilar entre los 65-70 Gy de

No existe un tratamiento sistmico estndar para

dosis total (combinada con radioterapia externa o

las pacientes con cncer de vulva recurrente y/o

de manera exclusiva) (Evidencia 2B. Consenso E).

metasttico que no sean subsidiarias de rescate

con ciruga y/o RT. La mejor opcin para estas
pacientes sera su inclusin en ensayos clnicos.
En la actualidad hay estudios abiertos que analizan el papel del los inhibidores tirosina Kinasa de
EGFR como el erlotinib o inhibidores duales del
EGFR y HER2 como el BIBF 2992.

13

PROTOCOLO TERAPUTICO PRIMARIO

En el tratamiento primario y previo a la estadifica-

miten una aproximacin o estadificacin clnica

cin anatomo-patolgica, la exploracin clnica

orientativa en base a la que se decidir la pauta

y el estudio de extensin preteraputico per-

de tratamiento primario (tablas 10, 11 y 12).

Tabla 10. Criterios prequirrgicos para la eleccin de pauta teraputica

(Evidencia 2C. Consenso E)
Edad de la paciente
Localizacin del tumor (afectacin de uretra, ano y/o vagina, en profundidad)
Extensin del tumor primario
Afectacin de rganos adyacentes
Estado ganglionar
Impacto psicolgico sobre la enferma (de la tcnica quirrgica)

Tabla 11. Indicaciones y contraindicaciones de tratamiento quirrgico primario

(Evidencia 2C. Consenso E)
Indicacin de tratamiento quirrgico
Tumor primario (T) de cualquier tamao, localizado en vulva o perin, sin afectacin de estructuras
vecinas (T1,T2)
Lesiones que afecten estructuras perineales adyacentes superficialmente -T3- (uretra, ano),
pero que el tratamiento quirrgico no condiciona la colocacin de estomas

No indicacin de tratamiento quirrgico

Lesiones que afectan estructuras perineales adyacentes -T3- (uretra, ano), y que el tratamiento
quirrgico condicionar la colocacin de estomas
Lesiones con infiltracin profunda de estructuras adyacentes y/o de rganos vecinos (T4)
Confirmacin de enfermedad diseminada (metastsica): afectacin de ganglios plvicos
u rganos a distancia (M1)
Edad, patologa asociada o rechazo al tratamiento quirrgico por parte de la paciente

Tabla 12. Protocolo teraputico por estadios FIGO (Evidencia 1C. Consenso E)
FIGO IA

Ciruga escisional radical

Tratamiento quirrgico:
Ciruga escisional radical con estudio de ganglios linfticos inguinales

FIGO IB y II
tributarios
de ciruga
inicial

Tratamiento adyuvante:
Radioterapia slo ante factores de mal
pronstico que denoten alto riesgo
de recidiva local

Tumores $ 40 mm
Mrgen , 8mm en pieza
histolgica, incluido
el profundo.
Presencia de invasin
del espacio linfovascular

FIGO III
tributario
de ciruga
Estadios no
quirrgicos
FIGO IVB

Ciruga escisional radical con linfadenectoma inguinofemoral

bilateral y posterior radioterapia adyuvante
Radioterapia radical (vulvar y de cadenas linfticas inguino-femorales y plvicas).
Se aconseja la administracin concomitante de quimioterapia
(Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas)
Quimioterapia paliativa o en el contexto de ensayos clnicos
14

Algoritmo 3. Tratamiento quirrgico (Evidencia 2B. Consenso E)

ESTADIOS TRIBUTARIOS DE CIRUGIA PRIMARIA
Tumor primario (T) de cualquier tamao, localizado en vulva o perin,

sin afectacin de estructuras vecinas (T1,T2)

Lesiones que afecten estructuras perineales adyacentes superficialmente -T3- (uretra, ano),

pero que el tratamiento quirrgico no condiciona la colocacin de estomas

Escisin radical del tumor vulvar con mrgenes intraquirrgicos .20 mm

ESTADIO IA (1)

ESTADIO IB II

ESTADIO III

CUMPLE CRITERIOS PARA GANGLIO CENTINELA?

Tumores pequeos (preferiblemente , 30 mm)
Exploracin ganglionar negativa (clnica + TAC)
Disponibilidad y experiencia en la tcnica
del ganglio centinela

No

Lesiones IB unifocales
Unilaterales
(.1 cm de lnea media)
Respeta rea clitoridea

No

Linfadenectoma
Homolateral
Neg

Estudio del Ganglio

Centinela

Pos

Neg

Linfadenectoma
Bilateral

Pos

Linfadenectoma
Bilateral

ESTADIO FIGO PATOLOGICO

Evaluacin de factores pronsticos postquirrgicos (ALGORITMO 4)
(1) NO precisa de estudio ganglionar puesto que la posibilidad de afectacin es inferior al 1%.

15

Algoritmo 4. Tratamiento adyuvante postquirrgico (Evidencia 1B. Consenso E)

ESTADIO IB II

ESTADIO IA

ESTADIO III

FACTORES DE RIESGO
Tumores $ 40 mm
Mrgen , 8mm en pieza histolgica,
incluido el profundo
Presencia de invasin del espacio
linfovascular.

No

S
Radioterapia adyuvante (1)
con opcional quimioterapia
concomitante (2)

No precisa tratamiento adyuvante

(2) En casos individualizados puede resultar adecuado

aadir concomitantemente quimioterapia con Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas

(1) La dosis aconsejada a administrar en las diferentes

reas referidas como volumen blanco (PTV) es (Evidencia 1B. Consenso E):
- enfermedad subclnica: 50.4 Gy a la isodosis del
100% (ICRU-50)
- enfermedad microscpica presumible: 60-65 Gy a la
isodosis del 100% (ICRU-50)
- enfermedad macroscpica: 65-70 Gy a la isodosis del
100% (ICRU-50)

16

Algoritmo 5. Tratamiento estadios NO tributarios de ciruga

(Evidencia 1A. Consenso E)
ESTADIOS NO TRIBUTARIOS DE CIRUGIA

Lesiones que afectan estructuras perineales adyacentes -T3- (uretra, ano),

y que el tratamiento quirrgico condicionara la colocacin de estomas
Lesiones con infiltracin profunda de estructuras adyacentes y/o de rganos vecinos (T4)
Confirmacin de enfermedad diseminada (metastsica):
afectacin de ganglios plvicos u rganos a distancia (M1)
Edad, patologa asociada o rechazo al tratamiento quirrgico por parte de la paciente

Sospecha de adenopatas mediante TAC/clnica

No

PAAF ganglio sospechoso

Neg

Pos

Exresis/Biopsia
del ganglio sospechoso

Neg

Pos

TRATAMIENTO DE LAS AREAS

GANGLIONARES
RADIOTERAPIA RADICAL 45-50 Gy

TRATAMIENTO DE LAS AREAS

GANGLIONARES
RADIOTERAPIA RADICAL 65-70 Gy

TRATAMIENTO DEL TUMOR PRIMARIO

RADIOTERAPIA RADICAL 70 Gy
OPCIONALMENTE QUIMIOTERAPIA CONCOMITANTE
Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas

Algoritmo 6. Tratamiento estadio FIGO IVB (Evidencia 1C. Consenso E)

ESTADIO IVB

Paliativo (soporte vs QT paliativa)

Ensayos clnicos

Respuestas a quimioterapia de corta duracin

17

SEGUIMIENTO

La mayora de las recidivas del cncer de vulva

sobre el resultado final en trminos de supervi-

son locales o locorregionales y alrededor del

vencia global de la enfermedad (Evidencia 2C.

75% suceden durante los dos primeros aos, por

Consenso E).

ello parece prudente extremar el seguimiento

Una pauta orientativa de seguimiento se expone

en este periodo, aunque en ningn caso se ha

en el algoritmo 7 (valorar cada caso en particu-

demostrado que ello tenga un impacto efectivo

lar).

TRATAMIENTO DE LAS RECIDIVAS

2. LOCALIZACIN

El tratamiento de las recidivas depender esencialmente de si se ha administrado previamente

RT a dosis plenas en su localizacin (algoritmo 7)

2.1. Recidivas exclusivamente locales en

(Evidencia 2C. Consenso E).

vulva/perin
Sin afectacin de ganglios inguinales, pueden ser

1. TRATAMIENTO PREVIO DE RT

tratadas satisfactoriamente mediante una reseccin con margen amplio. En el caso de lesiones

1.1. En ausencia de irradiacin previa

que aparecen en zona alejadas del primer tumor

Se puede considerar la administracin de radiote-

y trascurridos varios aos libres de enfermedad,

rapia radical (vulvar y de cadenas linfticas ingui-

pueden ser consideradas como segundas neo-

no-femorales y plvicas). Igualmente, se aconseja

plasias. La tcnica quirrgica a aplicar depende-

la administracin concomitante de quimioterapia

r igualmente de la medida y localizacin de la

(Cisplatino 40mg/m semanal por seis semanas).

lesin, prevaleciendo idnticos criterios de radi-

calidad. En el caso de las recidivas, adems de

1.2. En casos de recidiva tras la adminis-

las posibilidades quirrgicas habituales, puede

tracin de RT a dosis plenas

contemplarse la posibilidad de exenteracin pl-

Solo cabe la posibilidad de un rescate quirrgico,

vica, siempre como ltimo recurso y descartada la

a menudo slo con carcter paliativo y mediante

afectacin tumoral a distancia. En todas las reci-

la tcnica menos agresiva posible a valorar indi-

divas locales, an tratadas con escisin completa

vidualizadamente en cada caso concreto. En al-

de la lesin y en ausencia de irradiacin previa,

gunos casos estrictamente seleccionados puede

deber indicarse una RT postoperatoria comple-

contemplarse la reirradiacin mediante tcnicas

ta. La tcnica depender de la localizacin y ex-

especiales (IMRT, BQT)

tensin de la recidiva.
2.2. Recidiva adenoptica inguinal
Es aconsejable el tratamiento con ciruga y/o RT,
con o sin QMT asociada, siguiendo las mismas
guas genricas recomendables para la recidiva
local.
2.3. Recidivas a distancia (metstasis)
Deben tener la misma consideracin que el estadio IVB inicial y evaluarse en un contexto individualizado de paliacin.
18

Algoritmo 7. Propuesta de protocolo de seguimiento posteraputico

Exploracin fsica

Periodicidad:
Primeros dos aos cada 3-6 meses
Hasta cinco aos cada 6-12 meses
Posteriormente anual

Examen de reas ganglionares

inguinales y supraclaviculares
Exploracin ginecolgica
y abdominal

Radiografa trax
TAC abdmino-plvica

Periodicidad: Anual

Otras pruebas complementarias

(RM, PET, etc) se solicitarn slo
en caso de indicacin clnica

A partir del 5 ao, seguir

controles clnicos habituales

Algoritmo 8. Tratamiento de las recidivas

LOCALES O PERINEALES

Radioterapia previa
Ciruga

No Radioterapia previa
Ciruga y RT

RECIDIVAS

RT
con opcional QT

GANGLIONARES

Tratamientos combinados de ciruga, RT y QT

Tratamiento individualizado

A DISTANCIA
Paliativo
Ensayos clnicos

19

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