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IV. LARNGE RBOL TRAQUEO-BRONQUIAL

Captulo 100

MALFORMACIONES CONGNITAS
LARINGOTRAQUEALES.
David Virs Porcuna y Xavier Len Vintro.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona
INTRODUCCIN:
Las malformaciones congnitas larngotraqueales son entidades poco frecuentes, pero
que se deben conocer porque pueden plantear problemas diagnsticos y teraputicos, en
situaciones de urgencia.
Este tipo de patologa da lugar a clnica de obstruccin respiratoria alta, disfona y
trastornos de la deglucin, con diferente intensidad y diferente momento segn la etiologa. Su
diagnstico se basa en la observacin de la va area superior, ya sea mediante
fibrolaringoscopa o laringoscopa directa. Otras pruebas diagnsticas complementarias sern
necesarias en funcin de la entidad subyacente. El tratamiento puede ser mdico, quirrgico o
combinado segn la etiologa y su gravedad.
Las malformaciones larngeas son las ms frecuentes dentro de las malformaciones de la
va area superior. Altman1 encuentra una incidencia del 86% de malformaciones larngeas en
pacientes que presentaban malformaciones congnitas de la va area. Dentro de estas la entidad
ms frecuente es la laringomalacia que se encuentra en un 68% de los casos, seguida por la
membrana gltica (8,6%), la estenosis subgltica (6,9%), la parlisis de cuerda vocal (4,6%), los
quistes larngeos (1,7%), el hemangioma subgltico (1,1%), atresia larngea (1,1%).
Las malformaciones traqueales son descritas por Altman en un 34% de los casos.
Muchos pacientes presentan asociadas malformaciones larngeas y traqueales. Estas estn
formadas principalmente por la traqueomalacia. El resto de entidades provienen de una
malformacin larngea o se deben a compresin extrnseca por alteraciones mediastnicas.
LARINGOMALACIA:
Esta es la malformacin congnita ms frecuente de la laringe (60-75%). Se define por
el colapso de los tejidos supraglticos durante la inspiracin.
Etiologa y Etiopatogenia:
Su causa no es conocida, aunque se han descrito tres tipos de factores que podran
influir en su gnesis2: Anatmicos, histolgicos y neuromusculares.
Anatmicos: Se han descrito principalmente tres tipos de anomalas anatmicas
en la supraglotis: epiglotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglticos
cortos y aritenoides abultados redundantes. Estos tipos de lesiones se pueden
encontrar en forma combinada o aislada provocando el colapso supragltico,
aunque tambin pueden estar presentes en recin nacidos sin provocar patologa
alguna.
Histolgicos: Se ha sugerido que la inmadurez de los cartlagos larngeos daran
lugar a una debilidad intrnseca y tendencia al colapso durante la inspiracin.
Existen estudios3 que no encuentran diferencias histolgicas entre los cartlagos

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de nios con laringomalacia y nios normales. Adems se debe tener en cuenta

que neonatos prematuros no existe mayor frecuencia de esta patologa2.
Neuromusculares: La inmadurez en el control neuromuscular se ha descrito
como otra posible causa. Algunos estudios han mostrado una relacin entre la
laringomalacia y enfermedades neurolgicas, sugiriendo que esta podra ser una
manifestacin de una hipotona generalizada a nivel del soporte muscular de los
cartlagos larngeos.
Dentro de este grupo etiolgico se ha implicado el reflujo gastroesofgico, que
se presenta entre un 30 a 80% de los casos de laringomalacia. Se cree debido a
la inmadurez neuromuscular que determina una relajacin del esfnter esofgico
inferior. Al parecer, simplemente empeora la obstruccin que se observa en la
laringomalacia, pero no la provoca.

Clnica:
El colapso y aspiracin de las estructuras supraglticas hacia la glotis en inspiracin da
lugar a un estridor o ruido inspiratorio. Es caracterstico el estridor inspiratorio intermitente,
aunque tambin puede ser constante. Su intensidad aumenta con el decbito supino, mejorando
al decbito prono, empeora con los esfuerzos del nio, ya sea con el llanto, al gritar, o al comer,
pudiendo presentar aspiracin por falsas vas, accesos de tos o bronquitis de repeticin.
Esta clnica se puede iniciar en el nacimiento o de forma ms frecuente a partir de la 1
o 2 semana de vida. Su momento de mxima sintomatologa se localiza a los 6 meses de vida, y
su disminucin se suele iniciar a los 8-10 meses. Habitualmente se resuelve completamente
antes de los 18-24 meses aunque puede alargarse hasta llegar a los 2 a 7 aos de vida.
Diagnstico:
El diagnstico se basa en la observacin del colapso y posible aspiracin de las
estructuras supraglticas. Si el estridor es puramente inspiratorio y no severo se puede realizar
un examen fibrolaringoscpico de la supraglotis. Si la afectacin es severa se debe realizar una
exploracin de la va area en quirfano mediante una fibrolaringoscopia con sedacin o
endoscopia rgida bajo anestesia general sin relajacin y con ventilacin espontnea (Fig. 1).

Fig. 1

Adems del diagnstico de la patologa se deben descartas otros posibles procesos

asociados como parlisis larngeas, traqueomalacia o estenosis subglticas, estas ltimas
frecuentes por su asociacin a reflujo gastroesofgico.
Se puede realizar un estudio radiolgico de la va area baja y el esfago para descartar
otras lesiones, y una Phmetra esofgica para descartar el reflujo gastroesofgico concomitante.

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Tratamiento:
El tratamiento de esta entidad se basa en su buen pronstico, consistiendo en la mayora
de ocasiones en un control de la va area con actitud expectante. En diferentes series se han
encontrado entre un 5 a 30% de enfermedad severa que ha requerido tratamiento activo.
En las formas leves de esta entidad, sin afectacin ventilatoria, se debe vigilar la buena
evolucin de las curvas de talla y de peso, as como una favorable evolucin del estridor. No
obstante, es frecuente la asociacin de tratamiento antirreflujo.
Las formas graves dan lugar a alteraciones de las curvas de desarrollo, a dificultad
respiratoria con tiraje y frecuentes episodios de desaturacin. En estos casos se debe realizar una
reseccin endoscpica sobre las estructuras larngeas redundantes, habitualmente los repliegues
ariepiglticos, bordes laterales de la epiglotis, y los cartlagos corniculados y borde libre de la
epiglotis. Se han descritos mltiples tcnicas endoscpicas, ya sea mediante la utilizacin del
lser o sin l, con resultados satisfactorios en ms del 90% de los casos4.
MEMBRANAS Y ATRESIAS LARNGEAS.
Este grupo de malformaciones son debidas a un defecto en el desarrollo del feto, aunque
dan lugar a una serie de consecuencias bien distintas para el recin nacido.
Etiologa y Etiopatogenia:
Se trata de un conjunto de malformaciones larngeas que se originan por una
recanalizacin incompleta de la laringe durante la embriognesis. Este hecho se debe a una
persistencia de la lmina epitelial embriolgica que cierra la faringo-laringe primitiva en la 3-4
semana. Es un grupo muy heterogneo de lesiones que engloba desde la brida gltica anterior,
responsable de disfona sin disnea, hasta la atresia larngea, habitualmente mortal.
Se puede dividir las atresias larngeas en tres grupos:
Atresia TipoI o completa:
Ausencia completa de luz larngea.

Atresia TipoII:
Falta de reabsorcin de la lmina epitelial en la porcin supragltica.

Atresia tipo III:

Corresponde con las membranas larngeas. Este grupo se subdivide
segn la clasificacin de Cohen5:
o

o
o

Tipo I: Membrana gltica anterior que ocupa menos del 35% de la luz
gltica. Es translcida, slo presenta porcin membranosa y no presenta
extensin subgltica.
TipoII: Membrana anterior que ocupa el 50% de la luz gltica. Es ms
gruesa ya qu puede ser membranosa o conectivo membranosa.
Presenta extensin subgltica.
Tipo III: Membrana que afecta al 75% de la luz con extensin
subgltica anterior.
Tipo IV: Fusin de ambas cuerdas en toda su extensin ligamentosa
reduciendo la luz gltica entre el 75 y 90%. El paso areo est
restringido al espacio interaritenoideo.

Las membranas glticas se presentan de forma aislada en la mayora de los casos, aunque
tambin se han descrito asociadas a otros sndromes malformativos. De forma ms habitual

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estos se asocian a microdelecciones del cromosoma 22, como son el Snd. de DiGeorge o el
velo-cardio-facial I (Shprintzen)4.
Clnica:
La clnica es muy variable dependiendo del tipo y extensin de la afectacin laringea
que se presente.
Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la vida. Slo pueden
sobrevivir aquellos fetos que presenten una fstula traqueoesofgica concomitante, a travs de la
cual se pueda ventilar parcialmente, hasta la realizacin de una traqueotoma de urgencia.
Las atresias tipo III o membranas larngeas darn lugar a clnica de disnea y disfona en
base a la extensin de la lesin. As las tipo I y II darn un llanto disfnico y voz ronca junto a
signos de obstruccin respiratoria moderada en el tipo II. El tipo III produce una afona
prcticamente completa y disnea de esfuerzo. El tipo IV da lugar a afona, estridor y cianosis
que, habitualmente, obliga a traqueostoma a los pocos das de vida.
Diagnstico:
El diagnstico de las atresias tipo I y II se realiza de forma ms habitual en la autopsia,
aunque la evolucin de las tcnicas ecogrficas en el diagnstico prenatal permite actualmente
el diagnstico en algunas ocasiones de estas malformaciones de la va area. Existen una serie
de hallazgos ecogrficos que sugieren la presencia de una obstruccin congnita de la va area:
pulmones alargados y ecognicos, diafragma aplanado o invertido, va area distal a la
obstruccin dilatada, ascitis fetal o hidrops6.
Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia. En estos casos
la movilidad larngea suele ser normal. Si la membrana no es translcida, es difcil asegurar la
ausencia de extensin subgltica. En esta situacin est indicada la laringoscopia directa bajo
anestesia general, que permitir, adems, llevar a cabo un tratamiento endoscpico.
Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situacin de urgencia ya sea mediante
fibrolaringoscopia, si el estado del nio lo permite, o por laringoscopia directa justo despus del
parto.
Tratamiento:
Las atresias laringeas mayores, tipo I y II, y las membranas tipos III y IV suelen
detectarse a travs de un cuadro de sufrimiento respiratorio en el nacimiento o durante los
primeros das de vida. Se debe evitar, en lo posible traumatismos larngeos con intentos de
intubacin infructuosos4. Si se encuentra la luz obliterada, y la colocacin de una sonda de
intubacin en la parte superior del esfago produce una rpida mejora del nio, se debe
sospechar una atresia completa con fstula traqueoesofgica o una desembocadura directa de la
trquea o de los bronquios en el esfago. En esta situacin la traqueotoma no es posible ya qu,
en general, no existir trquea cervical y la viabilidad del nio tampoco ser posible. En los
dems casos se debe realizar una traqueotoma de urgencia previa intubacin si esta ha sido
posible. Posteriormente se proceder a la reparacin laringea fundamentalmente mediante la
realizacin de laringoplastias de ensanchamiento larngeo por va externa.
Las membranas tipo I y II se beneficiaran de un tratamiento endoscpico mediante lser
o material fro si la membrana es fina, aunque es frecuente la presentacin de recidivas que
requieran nueva ciruga. Si la membrana es gruesa puede requerir la realizacin de una
laringoplastia por laringofisura en interposicin anterior de un injerto cartilaginoso o de una
lmina de silstic.
Los resultados, en general, son satisfactorios en la permeabilidad larngea aunque no
tanto en la calidad de la voz por la formacin de sinequias anteriores.

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En esta situacin se recomienda esperar al desarrollo de la laringe para iniciar las

maniobras teraputicas.
ESTENOSIS SUBGLTICAS CONGNITAS.
Consiste en la disminucin del dimetro subgltico en un recin nacido o lactante en el
que no se conocen antecedentes de intubacin ni de traumatismo. El dimetro subgltico
aceptado cmo normal en un recin nacido a trmino es de 4,5 a 5,5 mm y de 3,5 mm en un
prematuro. Es un cuadro poco frecuente representando menos del 10% de las causas de estridor
en el lactante y recin nacido.
Etiologa y Etiopatogenia:
La estenosis subgltica ms frecuente es la de etiologa adquirida por intubacin oro o
nasotraqueal.
En el caso de la aparicin de forma congnita, sin antecedentes, se cree que puede
formar parte de un cuadro de membrana gltica con extensin a la subglotis, o de atresia
larngea. Se presenta ms frecuentemente de forma aislada a nivel cricoideo, dando lugar a un
cricoides de pequeo tamao o elptico, o a un diafragma fibroso de grosor variable7.
La estenosis podr ser de tipo mucosa, habitualmente adquirida, o de tipo cartilaginosa,
ms frecuente congnita.
Esta alteracin se puede presentar de forma aislada o asociada a otros sndromes
malformativos (trisoma 21, sndrome VACTREL, sndrome Pallister-Hall).
Clnica:
La clnica depender, fundamentalmente, de la edad y del grado de estenosis.
Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto que,
en la mayora de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una traqueotoma
previa.
La estenosis grave, pero compatible con la vida, da lugar a estridor inspiratorio y
espiratorio, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentacin y talla pequea en las formas
evolucionadas.
La presentacin ms frecuente es a travs de episodios de laringitis subgltica o de
croup recurrentes, que se da en las formas leves de esta entidad. A partir del tercer episodio de
laringitis subgltica en el mismo invierno, se debe tener la sospecha clnica de esta entidad y
llevar a cabo una fibrolaringoscopia.
Diagnstico:
El diagnstico prenatal en las formas graves se realiza mediante ecografa prenatal. Se
encuentra una dilatacin de la trquea y de los pulmones que nos debe hacer sospechar una
estenosis severa y la valoracin de una traqueotoma inmediata en el momento del parto.
En las formas compatibles con la vida, el estudio diagnstico fundamental es la
fibrolaringoscopia, aunque tambin se puede realizar una laringoscopia directa sin intubacin
para evitar traumatizar la zona. Con esta exploracin se puede realizar el diagnstico de esta
entidad y una clasificacin de la severidad de la misma en funcin del grado de obstruccin. As
las podemos clasificar7:
Grado I: Estenosis menor del 50%.
Grado II: Estenosis entre el 50 y 70%.

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Fig. 2

Grado III: Estenosis entre 71 y 99% (Fig. 2).

Grado IV: Ausencia de luz detectable.
Tambin se ha utilizado la radiografa para demostrar la existencia de estrechamiento
subgltico, y la RMN para el estudio del cartlago cricoides.
Tratamiento:
El tratamiento de esta entidad depender principalmente del grado de estenosis, aunque
esta patologa es susceptible de mejorar con el crecimiento larngeo.
Las estenosis de grado I o leves se basan en el tratamiento y profilaxis de las infecciones
respiratorias, y el tratamiento de los factores que puedan agravar la estenosis como el reflujo
gastroesofgico. En este grupo se debe tener en cuenta que a partir de los 18-24 meses de vida,
los nios presentan una mejora evidente de su estenosis por el propio desarrollo de la laringe.
Las estenosis grado II III o graves suelen requerir tratamiento quirrgico. Clsicamente
se realizaba una traqueotoma prolongada a la espera del crecimiento de la laringe. Este acto se
ha abandonado ya qu la tasa de mortalidad por obstruccin de la cnula durante el sueo es alta,
y conlleva consecuencias importantes para la familia. La tendencia actual consiste en realizar
tratamientos curativos ms precoces.
La eleccin de cada uno depende del tipo de estenosis que se presente. Si se presenta un
diafragma delgado y fibroso se puede intentar una dilatacin endoscpica, o una vaporizacin
con lser. De todas formas estos casos son poco frecuentes, y se debe tener en cuenta la
tendencia de las maniobras endoscpicas a agravar la estenosis. Ms frecuentemente debe
considerarse el ensanchamiento de la subglotis mediante la laringoplastia con ayuda de injertos
cartilaginosos, o tcnicas de extirpacin cricotraqueal8. Estas tcnicas han demostrado unos
resultados satisfactorios cercanos al 90%.
La estenosis subgltica congnita severa se debe tratar con una traqueotoma en el
momento del parto, si es posible. Posteriormente se debern realizar tcnicas de reparacin y
ensanchamiento de la laringe.

PARLISIS LARNGEA CONGNITA.

Las alteraciones de la movilidad laringea en el nacimiento pueden ser de causa
congnita o adquirida. Puede estar afectada una o ambas cuerdas vocales.
Etiologa y Etiopatogenia:
Las parlisis laringeas adquiridas dan lugar de forma ms habitual a una parlisis
unilateral. Dentro de este grupo, las causas traumticas en relacin con el parto son la etiologa
ms frecuente. Otras causas son el sufrimiento fetal por vueltas de cordn, malformaciones

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cardiovasculares y patologas infecciosas o tumorales de forma poco habitual. La parlisis

unilateral es ms frecuente en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente.
Las parlisis congnitas habitualmente son bilaterales. Estas se asocian a lesiones del
sistema nervioso central como hidrocefalia, mielomeningocele, malformacin de Arnold-Chiari,
agenesia cerebral, o enfermedades neuromusculares. La etiopatogenia de la parlisis bilateral es
discutida, pero parecen existir una serie de condiciones que la pueden desencadenar9:
Compresin del tronco en el foramen mgnum debido a una malformacin de
Arnold Chiari.
Estiramiento de las fibras proximales por el desplazamiento caudal del tronco
del encfalo.
Disgenesia del bulbo afectando a los ncleos del vago.
En el siguiente cuadro se recogen las causas principales de parlisis laringea
neonatal4 :

Clnica:
Las manifestaciones clnicas depende del tipo de presentacin uni o bilateral.
La parlisis bilateral ocasiona disnea y estridor inspiratorio, episodios de aspiracin
debidos a una falta de relajacin del msculo cricofarngeo, con escasa disfona.
La inmovilidad unilateral produce poca clnica respiratoria, aspiracin debida a
incoordinacin faringolarngea que provoca la apertura de la laringe durante la deglucin, y un
llanto dbil.
Diagnstico:
La exploracin clave en el diagnstico es la fibrolaringoscopia sin anestesia para
observar el movimiento de las cuerdas.

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Es un diagnstico difcil ya que los movimientos de la laringe pueden ser fugaces. Por
esta razn, se puede recurrir al vdeo para revisar la exploracin. Debemos tener en cuenta que
en algunos casos de parlisis unilateral se aprecia un efecto de giro que se corresponde a un
movimiento de la cuerda paralizada, atrada hacia la cuerda mvil durante la inspiracin, y
empujada por sta durante la fonacin.
Si se objetiva una sola apertura activa de la laringe en inspiracin se debe poner en duda
el diagnstico, y pensar en una discinesia laringea. La discinesia se presenta debido a una
inmadurez del control neuromuscular, y habitualmente, se asocia a reflujo gastroesofgico4.
La segunda exploracin debe ser una laringoscopia directa bajo anestesia general para
realizar una palpacin de la movilidad pasiva de los aritenoides. Con esta exploracin podemos
descartar la presencia de anquilosis cricoaritenoidea o de una brida gloto-subgltica posterior.
Una vez confirmado el diagnstico de parlisis larngea, se debe establecer su etiologa,
pues de ella depender su tratamiento. En la parlisis unilateral se debe buscar una causa
obsttrica, cervical, o mediastnica si es del lado izquierdo. En la presentacin bilateral si se
descarta la causa obsttrica se debe sospechar una lesin neurolgica. Si no se encuentra la
causa se etiquetar de parlisis idioptica (30-40% de los casos).
Tratamiento:
Antes de iniciar el tratamiento de esta entidad se debe tener en cuenta que las
posibilidades de recuperacin espontnea son del orden del 60-70% durante el primer ao.
La parlisis unilateral se debe tratar de forma expectante. Si la clnica persiste en la edad
escolar se pueden realizar maniobras quirrgicas fonatorias. En el neonato el principal problema
lo constituye el trastorno de la deglucin asociado. Por esta razn es necesario espesar los
alimentos e instaurar tratamiento antirreflujo. Si la clnica de aspiraciones persiste puede ser
necesaria la utilizacin de sonda nasogstrica e incluso de gastrostoma.
En la parlisis bilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder a la
intubacin oro o nasotraqueal. Esta se puede mantener hasta tres semanas. Durante este perodo
se intentar establecer la etiologa del caso y se realizaran intentos de extubacin que ayudarn a
objetivar la evolucin de la parlisis. Si en tres semanas no se ha podido efectuar la extubacin
se proceder a realizar una traqueostoma.
Si durante el primer ao de vida el nio no muestra signos de recuperacin espontnea
se debe proponer un tratamiento quirrgico definitivo. Se han descrito diferentes tcnicas
endoscpicas como la realizacin de una cordotoma posterior en ambas cuerdas o la
aritenoidectomia. Tambin existen tcnicas abiertas como la aritenopexia o interposicin de
injertos junto a dilatacin temporal.
HENDIDURAS LARINGOTRAQUEALES POSTERIORES O DIASTEMAS
LARINGOTRAQUEALES
Malformacin que consiste en la aparicin de una hendidura posterior de la laringe de
amplitud variable. Es una patologa poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de esta
regin.
Etiologa y Etiopatogenia:
Las hendiduras posteriores se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe,
debido a un dficit en la fusin de la membrana entre el esfago y el eje laringotraqueal. Con
frecuencia se presenta de forma aislada, aunque puede asociarse a otros sndromes
polimalformativos, sobretodo que afecten a la lnea media. Otra posible asociacin puede ser
con la estenosis subgltica, una atresia esofgica o una fstula traqueoesofgica.

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Clnica:
La clnica suele estar dominada por la broncoaspiracin, la tos, y las neumonas de
repeticin. Tambin puede dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo bifsico:
inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a travs de la hendidura y espiratorio por la
movilizacin de las secreciones aspiradas6.
Estas manifestaciones dependern de la longitud de la hendidura.
Diagnstico:
La primera exploracin a realizar es la fibrolaringoscopia que revela un aspecto muy
redundante de la mucosa interaritenoidea, y una hendidura con los movimientos de abduccin.
Ocasionalmente el diastema puede pasar inadvertido a la exploracin fibrolaringoscpica, por
esta razn, si existe clnica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpacin de
la comisura larngea posterior. La RMN es la prueba de imagen que pondra de manifiesto la
presencia del mismo.
Una vez obtenido el diagnstico se deber filiar el lmite inferior de la malformacin. Se
han propuesto diversas clasificaciones, la ms utilizada es la de Evans que divide las hendiduras
en 4 grupos del 0 al III10 (Fig. 3 y Fig. 4).

Fig. 3

Fig. 4

Tipo 0: Hendidura interaritenoidea posterior profunda, que no supera el plano de las

cuerdas vocales.
Tipo I: Hendidura que desciende hasta el extremo inferior del cricoides.
Tipo II: Hendidura hasta la parte superior de la traquea.
Tipo III: Hendidura hasta la carina bronquial.
Tratamiento:

Las hendiduras de alto grado (II y III) se deben tratar de forma precoz ya que presentan
mal pronstico vital para el nio por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos el
tratamiento depender de la sintomatologa provocada por la malformacin.
En los diastemas tipo 0 y I poco sintomticos se debe realizar tratamiento mdico
basado en espesar los alimento y en medidas antirreflujo.

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Si la sintomatologa es importante o falla el tratamiento mdico se precisa tratamiento

quirrgico. Las hendiduras tipo 0 se pueden cerrar mediante laringoscopia directa bajo anestesia
general. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o traquea se precisar un acceso mediante
laringofisura para realizar el cierre. Las hendiduras ms avanzadas se deben cerrar mediante
toracotoma.
Para el cierre quirrgico de la hendidura ser necesario extirpar el exceso de mucosa, y
se realizar una sutura en dos planos con interposicin de un injerto cartilaginoso o peristico4.
HEMANGIOMA SUBGLTICO
Esta lesin consiste en una neoformacin vascular benigna de localizacin subgltica.
Es ms frecuente en nias con una relacin 2:1 respecto al sexo masculino4.
Etiologa y Etiopatogenia:
Los hemangiomas consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por una
rpida proliferacin celular a partir de las clulas del endotelio vascular.
Esta lesin presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en la
que la proliferacin endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando los espacios
vasculares.
Se manifiestan asociados a la presencia de hemangiomas cutneos en el 50% de los
casos, habitualmente de localizacin crvico-facial, aunque su tamao no se relaciona con el
tamao de la lesin cutnea6.
Clnica:
La manifestacin principal de esta patologa consiste en una disnea obstructiva
inspiratoria acompaada de un estridor bifsico, con accesos de tos tipo croup. Si la clnica se
produce asociada a un cuadro inflamatorio de vas altas puede sugerir una laringitis subgltica
que responde al tratamiento con corticoides, igual que el hemangioma.
Habitualmente no esta presente en el momento del nacimiento. Sus manifestaciones se
inician a los 2-3 meses, y mejoran a partir de los 12-18 meses de forma paralela a la evolucin
natural de esta entidad.
Diagnstico:
El diagnstico se realiza mediante fibrolaringoscopia, aunque es una patologa difcil de
confirmar por la fibrolaringoscopia simple. Se manifiesta como una masa de color rojo o
violceo, aunque tambin puede ser de color normal si el angioma se localiza profundo a la
mucosa (Fig. 5). Su localizacin ms frecuente es a nivel subgltico posterior izquierdo. La
confirmacin diagnstica se puede realizar mediante una RMN, o con la realizacin de una
laringoscopia directa que revelar una tumoracin elstica y depresible. Delante de estos
hallazgos no es necesario llevar a cabo una biopsia de la masa.

Fig. 5

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Tratamiento:
Existen mltiples opciones teraputicas descritas para esta patologa. Debemos tener en
cuenta que la evolucin de estas lesiones es hacia la regresin espontnea a partir del primer
ao de vida.
El primer paso debe ser la actitud expectante a la espera de la mejora espontnea. Si el
nio presenta clnica importante o manifestaciones a los 2 aos de vida, el primer escaln de
tratamiento lo constituye los corticoides orales a dosis altas seguido de una pauta descendente.
Si pese al tratamiento inicial la lesin no mejora o se presenta recidiva de la misma, se
puede llevar a cabo su exresis mediante lser CO2 seguido de intubacin orotraqueal las 48
horas siguientes al acto quirrgico. ste se ha considerado el tratamiento de eleccin, aunque no
est exento de riesgos como la estenosis subgltica.
Si la ciruga endoscpica falla, ha demostrado utilidad la extirpacin de la lesin por va
externa a travs de una laringofisura seguida de intubacin durante varios das11.
En afectaciones graves con afectacin mediastnica, el interfern alfa puede ayudar a la
regresin o estabilizacin de las lesiones.
LESIONES QUSTICAS CONGNITAS
Los quistes larngeos congnitos son poco frecuentes, pero se deben tener en cuenta ya
que es frecuente su diagnstico en la autopsia, tras un cuadro de asfixia neonatal.
Etiologa y Etiopatogenia:
Estas lesiones se deben a una disontogenia en el desarrollo de los lmites del 3 y 5
arcos branquiales, representando el resto de una hendidura branquial12. Esto da lugar a una
lesin qustica revestida de mucosa con contenido lquido. Preferentemente se localiza a nivel
del ventrculo larngeo de Morgagni, aunque tambin es habitual a nivel anterior en la valcula
glosoepigltica.
Clnica:
De forma ms frecuente, los quistes congnitos son asintomticos en el nacimiento.
Presentarn manifestaciones si aumentan su tamao, especialmente con infecciones del tracto
areo, antes de los 6 meses de vida.
Otra forma de presentacin es la disnea desde el momento del nacimiento, acompaada
de estridor inspiratorio que puede mejorar con la extensin de la cabeza.
Diagnstico:
La radiografa lateral de laringe puede sugerir el diagnstico, sobretodo si la
localizacin del quiste es anterior y desplaza la epiglotis hacia atrs. De todas formas, el
diagnstico se lleva a cabo bajo visin directa, si es posible mediante fibrolaringoscopia. Con la
laringoscopia directa puede pasar inadvertido un quiste de la base de la lengua o la valcula.
Se observa una masa qustica, con una pared mucosa de color amarillento, a nivel lateral
si es un quiste de ventrculo, o a nivel anterior si es un quiste de valcula.
Los quistes de valcula se deben diferenciar del tiroides lingual ectpico, de aspecto
ms hemorrgico y slido. Para esta razn se debe completar el estudio endoscpico con una
ecografa cervical antes de llegar al diagnstico definitivo.

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Tratamiento:
Los quistes larngeos congnitos se deben tratar independientemente de la clnica
asociada. Los casos asintomticos presentan un potencial riesgo de crecimiento importante que
podra dar lugar a una situacin clnica grave.
El tratamiento consiste en la exresis lo ms completa posible del quiste a travs de la
laringoscopia directa con anestesia general. Si esta no es posible se puede llevar a cabo una
marsupializacin endoscpica de la lesin, completndose con la coagulacin con lser de la
capa profunda. En estos casos se eleva el riesgo de recidiva.
Otro tratamiento eficaz es el abordaje a travs de una cervicotoma lateral, incidiendo la
membrana tirohioidea evitando entrar en la laringe, y tendremos exponiendo la pared profunda
del quiste.
TRAQUEOMALACIA:
Malformacin ms frecuente de la traquea. Es una patologa diferente de la
laringomalacia tanto en su mecanismo etiolgico como en sus repercusiones fisiopatolgicas.
Etiologa y Etiopatogenia:
La traqueomalacia congnita es una entidad debida a una disminucin de las fibras
musculares de la pars membranosa de la traquea. Esto da lugar a una flacidez traqueal con los
movimientos respiratorios, que puede provocar un colapso espiratorio.
Se puede afectar desde una porcin hasta toda la traquea. Si adems se afectan los
bronquios se deber utilizar el trmino traqueobroncomalacia para describir el proceso.
Esta patologa se puede observar en recin nacidos a trmino, aunque se ha asociado a
prematuridad, a patologas que afecten a la formacin de los cartlagos, mucopolisacaridosis y
otras enfermedades genticas. Se ha encontrado asociada a la presencia de fstula
traqueoesofgica13.
Clnica:
El sntoma principal ser el estridor espiratorio, y la tos por aposicin de las paredes
anterior y posterior traqueales que da lugar a una vibracin recurrente que irrita la va area.
Esta clnica no se inicia en el nacimiento, se va instaurando de forma insidiosa durante
las primeras semanas de vida. Aumenta de intensidad si aumenta el esfuerzo respiratorio como
con el llanto.
En algunos casos se ha descrito la disfagia como sntoma acompaante, pero al parecer,
esta se da en aquellos casos en que se presenta compresin traqueal concomitante.
Las manifestaciones clnicas tienden a la resolucin espontnea entre el ao y los 2 aos
de edad, ya que cuando el nio crece el cartlago se vuelve ms rgido y fuerte.
Diagnstico:
La realizacin de traqueobroncoscopia es discutida por la necesidad de sedacin
importante y ventilacin a presin positiva del nio durante la prueba, sumado al riesgo de
colapso reflejo que existe en toda exploracin instrumental de una va area infantil inflamada.
El TC nos aporta una descripcin del rbol traqueobronquial excluyendo la necesidad de
endoscopia. Si dudamos de la existencia de compresin extrnseca se debe realizar tambin una
RMN para el estudio de la vascularizacin mediastnica.
Se obtiene el diagnstico de esta entidad cuando se observa una disminucin de la luz
traqueal mayor del 50%.

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Tratamiento:
Se debe tener en cuenta que la evolucin natural de esta entidad es hacia la curacin en
un perodo de 1 a 2 aos.
En casos leves y moderados se debe mantener una actitud conservadora que consiste en
el tratamiento de las infecciones pulmonares, humidificacin del aire y fisioterapia respiratoria.
En aquellos casos graves que den lugar a episodios de disnea con riesgo vital, que
alteren los parmetros de desarrollo del nio, o aquellos que no se resuelven espontneamente,
se deben considerar otras opciones de tratamiento.
En los casos graves la opcin ms utilizada es la realizacin de traqueostoma, y la
utilizacin de la misma como stent de la zona afecta. Este abordaje ha dado mltiples
complicaciones relacionadas con la longitud de la cnula y con el dao adicional a la trquea.
Actualmente se utiliza la presin positiva en la va area (CPAP) en aquellos nios con
una obstruccin moderada, para evitar el colapso de las paredes traqueales13.
En aquellos casos donde el nio presente episodios recurrentes de neumona,
obstruccin respiratoria intermitente, o no se pueda retirar la ventilacin mecnica, se debe
pensar en la aplicacin de tcnicas quirrgicas que solucionen definitivamente la lesin.
Anteriormente se utilizaba la aortopexia con este fin, en la actualidad se utiliza la
traqueoplastia con material cartilaginoso o sinttico. El uso de tubo intratraqueal de
Montgomery es discutido, por complicaciones asociadas a su uso. Se ha utilizado la reseccin y
anastomosis traqueal con poco xito.

Captulo 100

Fundamentos de la rehabilitacin fonatoria

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