T.

46: INMUNODEFICIENCIAS

Conjunto de enfermedades que se caracterizan por el desarrollo de infecciones graves

y recurrentes en los pacientes que las sufren.

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
- TRASTORNOS DE LA INMUNIDAD INESPECFICA
o Deficiencias de las clulas fagocticas:
Debido a una disminucin en el n de las clulas fagocticas o a una
alteracin en su funcionamiento
Ej: la enfermedad granulomatosa crnica, en la que los monocitos y
los PMN tienen un dficit de un citocromo, debido a lo cual no pueden
producir intermediarios de O2 reactivo y no son capaces de destruir a
las bacterias una vez fagocitadas
o Deficiencias del sistema de complemento:
Varios casos de deficiencias permanentes de algn componente del
sistema del complemento. Los pacientes que sufren estas
alteraciones son ms susceptibles a desarrollar infecciones por
determinados grmenes (Neisserias) y presentan una mayora
incidencia de enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso
sistmico)

- TRASTORNOS DE LA INMUNIDAD ESPECFICA:

o Deficiencias de la respuesta humoral:

Este tipo de alteraciones originan una mayor predisposicin al
padecimiento de infecciones bacterianas
En la hipogammaglobulinemia transitoria infantil hay un retraso en el
comienzo de la sntesis propia de inmunoglobulinas por parte del
lactante
Sin embargo, en la agammaglobulinemia congnita de Bruton existe
un desarreglo gentico que genera una falta permanente de
inmunoglobulinas
Tambin se conoce una hipogammaglobulinemia que aparece
solamente al comenzar la edad adulta, y una deficiencia selectiva de
IgA.
o Deficiencias de la respuesta celular:
Una respuesta inmunitaria celular incorrecta se relaciona,
generalmente, con infecciones por virus, hongos, protozoos y
bacterias intracelulares.
La enfermedad de este tipo ms reseable es el sndrome de Di
George, en el que hay una incapacidad del timo para desarrollarse
correctamente

- TRASTORNOS COMBINADOS:
o Pueden deberse a una ausencia de las clulas madre en la m. sea o a
deficiencias enzimticas, como la carencia de adenosindesaminasa que
acarrea un acmulo de metabolitos de adenosina, que son txicos para los
linfocitos

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
- FACTORES QUE INMUNOCOMPROMETEN AL PACIENTE

o Cuando un enfermo tiene las defensas inmunes disminuidas se dice que es

un husped inmunocomprometido.
o Las causas que pueden conducir a esta situacin son diversas. As pues, la
exposicin continuada a los rayos X o el tto con frmacos
inmunosupresores o con corticoesteroides son motivos, relativamente
frecuentes, de neutropenia.
o En la actualidad, las inmunodeficiencias 2s que estn alcanzando ms
importancia son las consecutivas a enfermedades vricas y, en concreto, a
la infeccin por el VIH.
o Las inmunodeficiencias 2s son mucho ms frecuentes que las primarias

- SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA):

o Definicin:
El sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) es el conjunto de
sntomas y signos que aparece como consecuencia de un
funcionamiento defectuoso del sistema inmunitario y que tiene un
origen viral. En el mundo anglosajn se le conoce como AIDS.
Cuando empez a detectarse esta enfermedad, al virus que la
produce se le denomin virus asociado a la linfadenopata (LAV) y
tambin se le asign el nombre de virus linfotrpico T humano tipo III
(HTLV-III). Pero, corresponde a HIV o VIH
o Estructura del VIH:
Pertenece a la familia de los retrovirus y, en concreto, a la subfamilia
de los lentivirus
Est formado por una envoltura glicoproteica, esfrica y con
prolongaciones espiculadas, que recubre a una cpsula icosadrica
de protenas, conocida como nucleocpside o core. Dentro de la
nucleocpside se aloja la molcula de ARN bicatenario portadora del
cdigo gentico del virus (genoma viral). ste se asocia a una enzima
llamada transcriptasa inversa, que es capaz de hacer una copia del
ARN pero en forma de ADN. El genoma viral y la transcriptasa inversa
estn rodeados de protena p24.
o Clulas husped:
El VIH puede infectar diferentes tipos de clulas. As pues, son
susceptibles de ser infectadas por este virus:
Clulas de la piel (cl de Langerhans)
Clulas del epitelio intestinal
Clulas del tejido cerebral como los astrocitos
Clulas endoteliales de los capilares sanguneos
Clulas mononucleares de la sangre (promielocitos, monocitos,
linfocitos B y linfocitos T)
Sin embargo, el principal blanco de las infeccin por VIH son los
linfocitos T o T4
o Forma de ataque del VIH:
El VIH penetra en el organismo a travs de lquidos corporales,
fundamentalmente sangre y semen, procedentes de individuos
previamente infectados.
Finalidad: que el virus no muera
Las nuevas partculas virales salen de la clula y se dirigen a atacar
nuevos linfocitos
o Evolucin de la infeccin por VIH:

La infeccin por VIH evoluciona en 3 fases: infeccin aguda, infeccin

asintomtica e infeccin sintomtica tarda.
Tras la entrada del VIH en el organismo se observa un perodo
ventana en el que slo se puede determinar la presencia del virus
mediante tcnicas muy complejas, como su aislamiento por cultivo, la
deteccin de Ag p 24 y la bsqueda de ADN provrico mediante una
prueba de PCR (Reaccin en cadena de la polimerasa). El perodo
ventana dura semanas o meses (normalmente unos 3 meses) y
puede acompaarse de unas manifestaciones clnicas que reciben el
nombre de enfermedad de la seroconversin. El fin del perodo
ventana coincide con el ascenso y, por lo tanto, con la deteccin en el
suero de Ac contra diferentes protenas vricas (seropositividad).
Simultneamente a esto ltimo, se verifica un descenso de la
antigenemia y de la viremia hasta hacerse ambas indetectables.
Tras la infeccin aguda comienza una fase de infeccin asintomtica
o perodo de latencia, que suele durar varios aos y en la que los Ac
de tipo IgG dirigidos contra las diferentes protenas vricas se
mantienen en unos niveles detectables.
El descenso de los Ac dirigidos contra las protenas codificadas por el
gen gag (Ac anti-gag) y la deteccin de nuevo, del Ag p24 son
indicadores de una reactivacin de la infeccin y, por tanto, de su
paso a una fase sintomtica tarda.
Analticamente, en el SIDA tambin se observa:
Una linfopenia
Una disminucin del cociente
Un ascenso de la concentracin de Ig en el suero

o Manifestaciones clnicas de la infeccin por VIH:

Clnicamente, la infeccin por VIH se clasifica en 4 grupos:
Grupo I: enfermedad de la seroconversin, se asemeja a un
cuadro gripal o mononuclesico
Grupo II: relacionado con el periodo de latencia, en l hay
ausencia de sntomas y signos clnicos
Grupo III: se caracteriza por la existencia de una linfadenopata
generalizada persistente (PGL), que anatomopatolgicamente
se observa como una hiperplasia reactiva benigna de los
ganglios linfticos , pero que puede evolucionar hacia una
manifestacin plena de SIDA
Grupo IV: las manifestaciones clnicas pueden darse en
pacientes que tienen o que no tienen linfadenopata. Se divide,
a su vez, en 5 subgrupos:
o Subgrupo A: enfermedad constitucional y cursa con
prdida de peso corporal superior al 10%, fiebre que
persiste ms de 1mes, sudoracin nocturna y diarrea
abundante que dura ms de 1 mes
o Subgrupo B: enfermedad neurolgica, debida
posiblemente a un ataque directo del VIH a algunas
clulas del SN. Se manifiesta con demencia, mielopata y
neuropatas perifricas.
o Subgrupo C: infecciones secundarias causadas por mo
oportunistas como el Pneumocystis carinii, cryptococcus
neoformans
o Subgrupo D: cnceres secundarios, entre los cuales los
ms relevantes son el Sarcoma de Kaposi y los linfomas

o Subgrupo E: otras enfermedades, no relacionadas con la

infeccin por VIH, pero que pueden verse afectadas, en
su evolucin, por ella.

En las antiguas clasificaciones de infeccin por VIH, a los pacientes

con linfadenopata y manifestaciones clnicas de enfermedad
constitucional se les inclua dentro de un sndrome conocido como
Complejo Relacionado con el SIDA (CRS).
Se considera
que un paciente tiene SIDA cuando es anti-VIH
positivo, se recuento de linfocito T4 es bajo y sufre un cncer
secundario o/y una infeccin oportunista claramente relacionados con
la infeccin por el VIH.

o Prevencin y tto:
Las medidas ms eficaces, hasta el momento, son las que evitan la
transmisin del VIH. Entre ellas cabe destacar el uso del preservativo
en las relaciones sexuales y el no compartir la misma jeringuilla por
parte de los toxicmanos intravenosos.
Una vez instaurado el SIDA, aparte de medidas complementarias y de
apoyo, se emplean frmacos como el AZT (acidotimidina) que, al
dificultar la transcripcin inversa del ARN viral, entorpece la
replicacin del VIH.
Los esfuerzos cientficos, desplegados en la lucha contra el SIDA,
conducen a una ampliacin constante de los conocimientos
existentes sobre esta enfermedad, y al descubrimiento de nuevos
frmacos y combinaciones teraputicas que han convertido al SIDA, a
nivel de los pases con poder adquisitivo, en una enfermedad de
evolucin crnica.