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VULVA
La vulva es un rgano complejo en el que desembocan la uretra y la vagina. Est cubierto por
una zona cutnea donde asienta una patologa muy variada. El cncer de vulva representa el
3-4% de todos los tumores del aparato reproductor femenino, y por lo general, aparece despus de la menopausia. A medida que la poblacin vaya envejeciendo, se espera una mayor
incidencia de esta enfermedad.
1. Tumores benignos
La vulva puede ser asiento de quistes y tumores slidos que se originan en la zona cutnea o
mucosa. La frecuencia real es difcil de establecer puesto que muchas de estas lesiones son
asintomticas y de curso benigno, por lo que llegan a pasar desapercibidas.
Quistes
? Quiste de la glndula de Bartholino : es el tumor ms comn de la vulva. Se origina por
un cierre del conducto excretor manteniendo la glndula su actividad secretora. Clnicamente, cuando el volumen es pequeo no se acompaa de sintomatologa y nicamente se
descubre por palpacin. A medida que aumenta su tamao, las mole stias se hacen ms
frecuentes y aparece dolor y sensacin de tumefaccin vulvar. Si se infecta, las manifestaciones se agravan sbitamente, llegando a dificultar la deambulacin. El tratamiento es
quirrgico: quistectoma o marsupializacin.
? Quistes sebceos : se desarrollan a partir de las glndulas sebceas de los labios mayores o
menores, formando pequeos ndulos subcutneos que pueden alcanzar uno o ms cent metros de tamao. La expresin del quiste puede producir su vaciado, pero la recidiva es
frecuente; por ello la nica solucin definitiva es la exresis.
? Quistes epidrmicos o de inclusin: se forman por la inclusin subdrmica de fragmentos epiteliales, en particular al suturar una episiotoma. El epitelio incluido puede originar
material escamoso que se acumula y forma sebo. El nico tratamiento es la extirpacin.
? Quistes congnitos:
o Serosos (del conducto de Nuck): provienen de un defecto de obliteracin del canal
del mismo nombre que acompaa al ligamento redondo a travs del canal inguinal
hasta la insercin en el labio mayor (equivalente en la mujer al hidrocele testicular). Asienta en el tercio anterior del labio mayor, y puede aparecer a cualquier
edad. El tratamiento es quirrgico y la extirpacin debe permitir la diseccin hasta
el canal inguinal.
o Mucosos (de Gartner): se desarrollan a expensas de restos del conducto de Wolf.
Contienen moco blanquecino y se localizan en el tercio medio de los labios mayores. Suelen ser de pequeo tamao y asintomticos. Su tratamiento es quirrgico.
o Dermoides: son teratomas muy infrecuentes y suelen contener tejido seo o cartilaginoso, adems de folculos pilosos y glndulas sebceas y sudorparas.
Tumores epiteliales
? Papiloma fibroepitelial (acrocordn): formacin poliposa cuyo eje contiene tejido fibroso y vasos, y no debe confundirse con un condiloma. Asienta en la vulva y el perin e
incluso en la cara interna del muslo. Son pediculados, blandos, irregulares, de pequeo
tamao y de color cutneo. No requieren tratamiento, a menos que el volumen exija su extirpacin
Hidradenoma papilfero: se origina en las glndulas sudorparas apocrinas y puede ser
slido o qustico. Se da casi exclusivamente en mujeres blancas y en ms del 95% de los
casos se localiza en la vulva (labios mayores, menores o surco ninfolabial). Su tamao oscila entre 2mm y 3cm y aparece como un ndulo elevado, bien delimitado y sonrosado; no
se acompaa de signos inflamatorios. La evolucin es benigna y el nico tratamiento es la
ciruga.
engrosamiento difuso, con la superficie brillante. Las pacientes refieren prurito intenso prcticamente siempre. En ocasiones coexiste con reas de atrofia epitelial (distrofias vulgares mixtas). Es ms frecuente el desarrollo de una lesin maligna que en el casos de liquen escleroso.
El tratamiento, tras haber descartado la presencia de neoplasia intraepitelial, puede ser tpico
o incluso se puede extirpar la lesin. Suelen responder bien al tratamiento mdico, al menos
temporalmente, a base de corticoides tpicos (hidrocortisona al 1%; acetato de triamcinolona
al 0,1%; valeriato de betame tasona al 1%, y valeriato de diflucortolona al 0,1%). Se mantiene
hasta mejorar la sintomatologa, que suele asociarse a la regresin de las lesiones, en general
entre 1 y 3 meses. La ciruga (escisin completa de la lesin) se suele proponer ante lesiones
nicas, bien delimitadas, en general pequeas, en reas no comprometidas (no cercanas a cltoris o uretra), preferentemente en pacientes mayores, cuando no se puede descartar carcinoma con suficiente fiabilidad, por ejemplo ante la aparicin de atipia en alguna de las biopsias,
o ante la falta de mejora o recidiva con el tratamiento mdico. La recidiva de la lesin es infrecuente.
Neoplasia vulvar intraepitelial
Abarca un conjunto de lesiones malignas confinadas al espesor de la piel y mucosa vulvar. Se
utiliza el acrnimo ingls VIN (vulvar intra-epithelial neoplasia). El comportamiento clnico
y el pronstico de las lesiones no escamosas (enfermedad de Paget y melanoma in situ) es
diferente, por lo que el trmino VIN slo se aplica a las formas escamosas.
? VIN escamosa
Afecta a mujeres en torno a los 50 aos y su apariencia es muy variable, por lo que el diagnstico slo puede establecerse mediante biopsia, que debe abarcar toda la zona de aspecto
normal. La etiologa de estas lesiones no est resuelta. Hay una clara asociacin con lesiones
intraepiteliales o invasoras del tracto genital bajo, habindose observado una vinculacin con
el papilomavirus.
Puede tener apariencia circunscrita y cualquier color, entre rojizo y blanquecino. Afecta a
cualquier localizacin de la vulva, incluso la piel del perin o la regin perianal. El sntoma
ms habitual es el prurito, pero no es raro que el hallazgo sea casual.
La asociacin con
lesiones intraepiteliales o invasivas de vagina y cuello uterino hacen imprescindible el estudio
colposcpico y/o citolgico del tracto genital inferior.
La diferencia entre los tipos I, II y III depende del estrato ms o menos profundo en el que se
encuentren las atipias celulares y las alteraciones de la estratificacin:
? VIN I: afecta al tercio inferior
? VIN II: alcanza estrato intermedio
? VIN III o carcinoma in situ: afectacin de todo el espesor epitelial
Tratamiento
El riesgo de malignizacin es bajo, lo que justifica que en mujeres jvenes se haya propuesto
la actitud conservadora con reevaluacin a los 6 meses del diagnstico. En mujeres mayores
la conducta expectante est menos justificada. El tratamiento quirrgico slo se recomienda
en casos muy extensos o con graduacin ms alta (VIN III). Se propugna la escisin local
amplia con borde libre de 5-10mm y sutura en un tiempo, que permite el estudio histolgico
de la pieza. Si la lesin es muy extensa, la tcnica puede ser la vulvectoma cutnea con trasplante de piel.
Para lesiones menos avanzadas se ha propuesto la vaporizacin con lser de CO2 o utilizando
un asa de electrociruga. La profundidad la determina la zona a tratar, si carece de folculos
pilosebceos es suficiente con 1mm, pero en reas recubiertas de vello debe alcanzar 5mm
para destruir la afectacin de las glndulas anejas a la piel.
? VIN no escamosa
o Enfermedad de Pager: Es un adenocarcinoma intraepitelial que afecta preferentemente a la raza blanca, en edades avanzadas y es muy poco frecuente. No presenta sntomas especficos, pudiendo existir prurito y escozor crnicos, y en ocasiones sangrado. El sntoma ms prevale nte en todos los casos es el prurito. Se observan lesiones eritematosas, combinadas con otras blanquecinas, de piel spera,
que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente. Asienta preferentemente en labios
mayores, perin y regin perianal. A diferencia de la localizacin mamaria, el Paget vulvar slo se asocia con un adenocarcinoma invasor en el 20% de los casos; si
la regin perianal est afectada, hay una predisposicin a que aparezcan cnceres
glandulares extragenitales, especialmente en recto y mama. El pronstico suele ser
excelente, aunque se han descrito casos de invasin drmica y metstasis ganglionar. El diagnstico de certeza debe ser realizado por medio de una biopsia. La evidencia histolgica de las denominadas clulas de Paget es patognomnica. En ocasiones todo el grosor de la epidermis se ve reemplazado por estas clulas. Con los
mtodos inmunohistoqumicos se ha podido realizar un adecuado diagnstico diferencial frente a la neoplasia intraepitelial vulvar y el melanoma maligno de patrn
pagetoide. El tratamiento de eleccin es la escisin local amplia, y se recomienda
resecar un margen de piel sana de al menos 1 cm. Hasta un 12% de los casos recurren posteriormente, requiriendo resecciones adicionales. Si la lesin fuera extensa, estara indicada la vulvectoma cutnea con trasplante de piel. Los casos en que
se verifique invasin drmica deben ser tratados como carcinomas invasores.
o Melanoma in situ: Son lesiones elevadas, pigmentadas, con borde irregular y fr ecuentemente ulceradas que deben diferenciarse de otras lesiones de la piel (lentigo,
nevus benigno, queratosis seborreica, dermatofibroma y carcinoma pigmentado de
clulas basales). Los sntomas primarios son prurito, sangrado y la presencia de
una masa. El tratamiento consiste en la escisin local amplia con un margen de 2
cm, que debe ser comprobado intraoperatoriamente. Se distinguen tres formas:
? Lentigo maligno: desarrollo lento, relativamente benigno, afecta a zonas
expuestas al sol. No se observa en la vulva
? Melanoma de crecimiento superficial: se caracteriza por la presencia de
melanocitos atpicos en la parte baja de la epidermis, formando nidos pagetoides con clulas atpicas aisladas en la porcin ms superficial.
? Melanoma de tipo nodular, que slo crece en profundidad.
3. Cncer de vulva
Los tumores malignos de vulva constituyen el 3-5% de todos los cnceres genitales femeninos, excluida la mama, y el 1% de todas las neoplasias malignas de la mujer. Se diagnostica
en edades avanzadas y la mayora en la postmenopausia. Clasificacin
? Epidermoide o carcinoma escamoso: es la variedad ms frecuente (90% de los casos)
? Melanoma (5%)
? Adenocarcinoma de las glndulas de Bartholino (2,5%)
? Carcinoma de clulas basales (1%)
? Otros: sarcomas
Carcinoma escamoso
Relacionado con la infeccin por el papilomavirus humano (VPH) en el 36% de los casos.
Existen otros factores importantes en su gnesis: alteraciones en proto-oncogenes y genes
supresores de tumores (p53). Se considera que el tabaco es un factor de riesgo para desarrollar
un carcinoma vulvar. Si se combina con historia de verrugas genitales aumenta el riesgo rela-
tivo. La nuliparidad, la menopausia precoz y el uso de anticonceptivos orales no parecen aumentar el riesgo del carcinoma.
Es muy raro que las pacientes sean asintomticas. Lo ms frecuente es que la mujer perciba la
presencia de una masa o ulceracin en la vulva. Tambin se manifiesta con prurito, escozor o
ardor, a menudo causados por la distrofia vulvar acompaante. El retraso en el diagnstico
puede ser debido a una combinacin de factores, como la edad avanzada, falta de exmenes
peridicos de salud y bajo nivel sociocultural.
La lesin suele ser unifocal y de tamao variable, desde 1cm hasta grandes tumores que afectan estructuras vecinas. Su apariencia vara de formas ulcerativas a exofticas o infiltrativas,
puede presentar o no necrosis y su color oscila de rojo a rosado e incluso blanquecino. Se localiza predominantemente en labios mayores, pero puede asentar en los menores o en cua lquier otra zona de la vulva. La presencia de adenopatas inguinales es de gran trascendencia
para el pronstico. Puede haber lesiones tambin en vagina y crvix.
La biopsia debe ser mltiple y abarcar toda la zona en la que haya alteraciones macroscpicas
y debe hacerse puncin-aspiracin de las adenopatas si las hubiese. Para verificar la extensin puede realizarse exploracin bajo anestesia, cistoscopia, rectoscopia, radiografa de trax, urografa intravenosa u otras tcnicas de imagen.
El tamao tumoral valorado clnicamente tiene gran valor en cuanto al pronstico. La supervivencia a los 5 aos oscila del 71,9% en los tumores de menos de 2cm al 21% para los que
invaden otras estructuras.
El factor pronstico ms importante es la presencia de metstasis inguinales, no siempre valorable clnicamente. En tumores de 1-2cm el porcentaje de metstasis ganglionar es del 13%, en los de 3-4cm del 35% y en mayores de 4cm del 40%.
La opcin teraputica estndar es la ciruga, complementada en estadios avanzados con radioterapia externa. La tcnica quirrgica utilizada era la vulvectoma en bloque, que incluye la
extirpacin de ganglios inguinales superficiales y profundos, adems de plvicos. En los ltimos aos se tiende a individualizar el tratamiento y a ser ms conservador. Algunos tumores
iniciales pueden requerir slo una extirpacin amplia, mientras que si son de gran tamao o
multicntricos precisarn vulvectoma radical.
En algunos tumores puede ser suficiente la linfadenectoma ipsilateral, mientras que en otros
deber ser bilateral. Se ha abandonado la linfadenectoma plvica en favor de la radioterapia
postoperatoria.
Por tanto, se deben tener en cuenta:
? Tamao y localizacin del tumor primario
? Profundidad de la invasin
? Datos de mal pronstico histolgico (diferenciacin, invasin de espacios linfovasculares,
etc.)
? Estado clnico de los ganglios inguinales
? Coexistencia con otra patologa vulvar
? Edad y estado general de la mujer
Melanoma
Es la segunda neoplasia ms frecuente de la vulva. Afecta sobre todo a mujeres peri o postmenopusicas y el 80% se localizan en labios menores o cltoris. Son tumores elevados, pigmentados, con bordes irregulares y a menudo estn ulcerados y rodeados de un margen inflamatorio. Se recomienda extirpar toda lesin oscura que no haya estado presente, sin cambios,
en los aos previos.
La mujer puede estar asintomtica, pero lo ms frecuente es que presente prurito o sangrado.
La variedad ms habitual, al igual que en la forma in situ, es el de crecimiento superficial, que
tras afectar a la epidermis y dermis superficial progresa con rapidez. Slo un tercio son de
tipo nodular, en cuyo caso se trata de un tumor ms agresivo.
1. Tumores benignos
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2. Tumores premalignos
? Adenosis.- Presencia de tejido glandular procedente del conjuntivo subepitelial, habitua lmente en mujeres jvenes. Se caracteriza por unas rugosidades mucosas en la bveda vaginal. EL diagnstico se confirma mediante biopsia, aunque la citologa vaginal puede
orientar al diagnstico por la presencia de clulas cilndricas en la toma vaginal. No requieren tratamiento porque regresan espontneamente, pero deben vigilarse peridicamente. La adenosis atpica con alteraciones celulares, nucleares o de estratificacin tisular
puede degenerar en adenocarcinoma vaginal.
? Condilomas.- Se producen por el VPH al igual que en el crvix, ciertos subtipos son carcingenos y coinciden con displasias celulares. Pueden adoptar formas verrucosas, excrementes y blanquecinas visibles microscpicamente, o tratarse de condilomas sin lesin externa. Los primeros son producidos por los subtipos 6 y 11, considerados benignos. Los
microscpicos, casi siemp re coexistentes con displasia, los provocan los subtipos 16 y 18,
con potencial oncognico, y suelen asentar en mujeres inmunodeprimidas. Las lesiones
focales pueden tratarse con solucin de podofilino o vaporizacin con lser. La crema de
5-fluorouracilo se reserva para las lesiones multicntricas.
? Neoplasia intraepitelial (VaIN).- Lesin premaligna de mujeres menopasicas y localizada en el tercio superior de la vagina. Puede ser de grado I, II y III segn afecte al tercio
basal del epitelio, a los dos tercios basales o la totalidad del epitelio (carcinoma in situ).
Son lesiones precursoras de un cncer invasor vaginal, aunque un epitelio normal puede
desarrollar un carcinoma de vagina. El diagnstico se realiza mediante biopsia de zonas
sospechosas; la lesin puede ser unifocal, aunque es bastante comn la presencia de varias
lesiones. La tincin con lugol puede ayudar a identificar reas sospechosas. El tratamiento
de una lesin focal pequea se realiza mediante extirpacin local, vaporizacin con lser o
crioterapia. Tambin se utiliza la crema de 5- fluorouracilo. Las lesiones multicntricas requieren ciruga ms amplia, estando indicada la vaginectoma simple si el tratamiento con
crema de 5- fluorouracilo fracasa.
3. Tumores malignos
El carcinoma primario de vagina es un tumor raro, que representa el 1-3% de todos los tumores malignos ginecolgicos. La edad de presentacin oscila entre 35 y 90 aos, y la mayora
se observan en mujeres de 60-79 aos.
Se clasifican en primarios (Tabla 2) y secundarios, dependiendo de su localizacin primitiva
vaginal o secundaria a tumores de rganos vecinos sobre todo de crvix, aunque tambin puede provenir de tero, vulva, ovario, regin anorrectal o vejiga. El carcinoma secundario de
vagina se ve con mucha mayor frecue ncia que la enfermedad primaria, por lo que debe descartarse el origen vulvar o uterino del tumor antes de diagnosticarlo. Por convencin, si se
afectan crvix y vagina, se diagnostica como cncer de crvix con extensin a vagina.
Tabla 2. Tumores malignos vagina
Epiteliales
? Carcinoma escamoso
? Adenocarcinoma
? Adenocarcinoma de clulas claras
? Melanoma
Mesenquimatosos (sarcomas)
? Leiomiosarcomas
? Rabdomiosarcomas (botrioides)
Mixtos
? Epiteliales
? Mesenquimatosos
De clulas germinales
? Tumor del saco vitelino o
del seno endodrmico
? Carcinoma embrionario
El tipo histolgico ms frecuente es el carcinoma epitelial escamoso o epidermoide (85%) y
con menor frecuencia se han descrito melanomas, sarcomas y adenocarcinomas. La lesin
suele presentarse como excrecente, nodular y ulcerada. El tamao es variable, segn el tiempo
de evolucin.
Los adenocarcinomas son mucho menos frecuentes que los epidermoides. La variedad de
clulas claras puede observarse en adolescentes. En la mitad de los casos las lesiones afectan
tambin al crvix. Es similar al del endometrio y ovario.
Los melanomas suelen localizarse en el tercio inferior de la vagina. Puede sospecha rse por su
coloracin oscura, pero en ocasiones puede ser incoloro. Tiene mal pronstico en cuanto a
supervivencia (10% a los 5 aos).
El leiomiosarcoma es el ms frecuente de los sarcomas vaginales y se da en la edad adulta.
Se localiza en la zona rectovaginal y su pronstico depende de la extensin, caractersticas
anatomopatolgicas y metstasis. El rabdomiosarcoma emb rionario es muy invasivo, aparece
en la infancia y su apariencia externa es polipoide.
Los tumores mllerianos mixtos y los de clulas germinales son muy raros y de gran agresividad.
Carcinoma epidermoide
Aparece en mujeres entre 55 y 60 aos. Se relaciona con la infeccin viral por el VPH 16, la
infeccin por herpes virus II y la inmunodepresin. Existe una mayor predisposicin cuando
se ha padecido un cncer ginecolgico, sobre todo de crvix, pero puede aparecer en mujeres
histerectomizadas por un proceso benigno.
Los primeros sntomas son coitalgia, coitorragia o hemorragia espontnea y a veces leucorrea.
El sangrado es el sntoma ms frecuente, pero normalmente aparece cuando hay una lesin
avanzada. Tambin puede producir disuria si comprime la vejiga y rectitis por su proximidad
al recto.
El diagnstico precoz se basa en la realizacin de citologa que demuestre la presencia de
VaIN y biopsia de las zonas de adenosis, estudio viral de condilomas y vigilancia especial en
mujeres con cncer de crvix o vulva previos. El diagnstico se confirma mediante biopsia de
las lesiones sospechosas. Se debe explorar adems la vulva, uretra y crvix, as como el recto
y los ganglios inguinofemorales. Para completar el estudio de extensin pueden realizarse
pruebas de imagen, como urografa, ecografa, TC o RM.
La Federacin Internacional de Ginecologa y Obstetricia (FIGO) lo clasifica en distintos estadios dependiendo de la extensin del tumor. Se resume en la tabla 3.
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cuente es que sea asintomtico y se descubra durante la exploracin. Es una de las tumoraciones ms frecuentes del aparato genital. Suele aparecer alrededor de los 50 aos y en
multparas. Se presentan como una masa alargada y redondeada. La base de implantacin
suele estar en el canal cervical, aunque puede situarse en una zona de ectopia o en el istmo. Tiene una superficie brillante y de color rojo ms oscuro que el ectocrvix. Sangra fcilmente al contacto y son frecuentes los signos de infeccin. Las posibilidades de transformacin maligna son inferiores al 1%. Cuando hay transformacin maligna siempre es
invasiva, hacindose imprescindible el estudio de la base de implantacin. Se debe hacer
diagnstico diferencial con plipos endometriales, papiloma acuminado y miomas pediculados. El tratamiento debe ser siempre la extirpacin, que se realiza durante la exploracin, y se confirma el diagnstico mediante estudio anatomopatolgico.
Quistes mesonfricos : surgen entre la cara anterior y la lnea media del exocrvix, y son
de pequeo tamao y alejados del orificio cervical externo. Otras veces tienen aspecto nodular.
Otros : endometriosis, lipomas, angiomas.
2. Cncer de crvix
Es el segundo tumor ms comn entre las mujeres y un 80% de los casos ocurren en los pases
en vas de desarrollo.
El virus del papiloma humano (VPH) es un factor causal y necesario para el desarrollo del
cncer escamoso de crvix y de su lesin precursora, SIL de alto grado. El contacto sexual es
un requisito necesario para adquirir el VPH en el tracto genital. El mayor riesgo de infeccin
por VPH se asocia al inicio de temprano de las relaciones sexuales, a la promiscuidad, a la no
utilizacin de preservativo y no estar circuncidado. La infeccin es ms prevalente en edades
de mayor actividad sexual y posteriormente se reduce. La prevalencia del VPH en Espaa es
de las ms bajas del mundo, entre un 2 y un 3% de las mujeres.
Las mujeres portadoras de infecciones crnicas por VPH (10-20% de las infectadas) constituyen el grupo de riesgo alto de desarrollar cncer. La edad media de las mujeres con lesiones
CIN III es de 30 aos. Las mujeres con cncer invasivo son 10 o ms aos mayores que las
mujeres con CIN III.
La infeccin por VPH, aun siendo un factor causal y necesario, no es suficiente para que se
desarrolle el cncer de crvix. La respuesta inmunolgica a la infeccin por el VPH desempea un papel crucial en la progresin hacia cncer. El tabaco, la multiparidad y el uso de ant iconceptivos a largo plazo son cofactores de progresin claramente establecidos.
La enfermedad comienza siendo local, limitada al espesor del epitelio. Un porcentaje regresa
y otro progresa a cncer microinvasor; despus pasara a ser un cncer invasor clnicamente
oculto, y posteriormente, a la forma sintomtica para terminar causando la muerte. Desde que
el tumor empieza a ser microinvasor hasta la muerte transcurren unos 12 13 aos.
La extensin se produce por continuidad (tejidos vecinos) o por difusin (va linftica).
Displasia y carcinoma in situ
En la mujer, y sobre todo en las jvenes, existe de forma fisiolgica la invasin por tejido
endocervical de una zona ms o menos extensa del exocrvix que se repara siendo sustituida
por un epitelio poliestratificado exactamente igual que el originario. En ocasiones, el proceso
de reparacin se altera, de tal forma que el epitelio escamoso que se origina no es normal, y se
produce una alteracin de la arquitectura del epitelio y de las caractersticas de las clulas que
lo constituyen. Estas modificaciones pueden tener un carcter benigno o maligno.
Frecuentemente, el epitelio escamoso anormal no rene las caractersticas de epitelio canceroso. A estas lesiones se les ha denominado displasia. Se caracteriza por los siguientes hallazgos:
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tive Services Task Force; ACS: American Cancer Society; NCI: Nacional Cancer Institut; ASCCP: American
Society of Colposcopy and Cervical Pathology
siguen investigando su uso tambin en varones, puesto que el virus tambin afecta al gnero
masculino que puede ser, por tanto, portador y transmisor de la infeccin.
CUERPO UTERINO
1. Mioma uterino
Es la neoplasia benigna ms frecuente del tero, con una prevalencia del 20-40% en mujeres
mayores de 30 aos. Son excepcionales antes de la pubertad y despus de la menopausia no
suelen presentarse nuevos miomas, mientras que los ya existentes disminuyen de tamao. Si
crecen despus de la menopausia es seal de que se est produciendo una degeneracin secundaria, probablemente sarcomatosa. Est constituido por fibra muscular lisa con estroma
conjuntivo en cantidad variable.
El aspecto macroscpico viene caracterizado por:
? Nmero : nicos o mltiples (ms frecuente)
? Tamao : algunos son apenas visibles y otros pueden alcanzar tamaos enormes
? Localizacin: habitualmente en el cuerpo uterino y ms raramente en el cuello (10%).
? En su crecimiento pueden desarrollarse
o Hacia la cavidad abdominal (subserosos): constituyen el 40%. Pueden alcanzar un
tamao considerable sin producir sntomas o manifestarse por una complicacin
mecnica por compresin de rganos vecinos. Cuando estn pediculados pueden
experimentar torsin, provocando un cuadro de abdomen agudo. Tambin pueden
crecer hacia el ligamento ancho, convirtindose en intraligamentarios, pudiendo
comprimir urteres y desplazar trompas y ovarios.
o Hacia la cavidad endouterina (submucosos): son los menos frecuentes (menos del
5%) pero son los ms sintomticos, ya que producen un aumento del sangrado
menstrual e incluso menorragias importantes que exigen tratamiento de urgencia.
Las prdidas fuera de la menstruacin (metrorragias) tambin son habituales. Tienen mayor riesgo de degeneracin sarcomatosa y son causa de dismenorreas ms
intensas y frecuentes.
o Mantenerse en el espesor del miometrio (intramurales): son los ms frecuentes
(55%). Proliferan en la porcin central del miometrio y produciendo un aumento
de tamao del tero, dndole un contorno irregular y una consistencia nodular significativa.
Por su parte, el aspecto microscpico muestra consistencia dura, forma esfrica y circunscritos. Formados por fibras musculares lisas entrelazadas con haces de tejido conjuntivo.
Los cambios degenerativos se producen en el 30% de los casos, pudiendo aparecer a cua lquier
edad, pero su frecuencia mxima se da despus de los 40 aos.
? Edema: por obstruccin venosa parcial. El mioma se reblandece
? Atrofia: se inicia despus de la menopausia y en ocasiones un poco antes, o durante la
lactancia
? Degeneracin hialina: es la ms frecuente. EL tejido se sustituye por material hialino
acelular. Se produce sobre todo en los subserosos. Puede afectar a la totalidad del tumor,
aunque es ms frecuente la afectacin parcial.
? Degeneracin qustica: cuando la degeneracin hialina es completa se forma una gran
cavidad qustica que puede simular una gestacin o un quiste de ovario.
? Dege neracin infecciosa: en miomas submucosos que poseen gran tendencia al adelgazamiento y ulceracin de la superficie de recubrimiento
Necrosis: se produce en el 10% de los miomas. Se produce por compresin, torsin, estenosis de los vasos, estasis, hemorragias y trombosis. Puede aparecer durante la menstruacin o el embarazo
? Degeneracin grasa: muy rara y consecuencia de una degeneracin hialina o necrosis
muy avanzadas.
? Calcificaciones: aparecen sobre todo despus de la menopausia, casi siempre en relacin
con degeneracin hialina o necrosis.
? Degeneracin sarcomatosa: muy poco frecuente. Se inicia dentro del tumor, que se hace
ms blando y friable y con abundantes hemorragias.
El 30-50% de los casos son asintomticos. La sintomatologa depende de la localizacin, el
tamao y la direccin del crecimiento del tumor.
? Trastornos menstruales: cuanto ms prximo est el tumor a la cavidad endometrial ms
frecuentes e intensas sern las alteraciones. Se manifiestan como hipermenorrea (aumento
de la cantidad de sangre menstrual) o menorragia (aumento de la duracin del sangrado).
A veces aparece metrorragia, ms frecuente en los submucosos
? Sntomas de compresin: cuando el tero alcanza un tamao de 14-15 semanas de gestacin, existe un aumento del permetro abdominal que puede asociarse a sensacin de peso
hipogstrico. Los tumores de pared anterior pueden ser causa de sntomas ur inarios como
polaquiuria, disuria y tenesmo. Ms raramente pueden producir retencin urinaria, hidrourter o hidronefrosis. Los situados en la cara posterior del tero, pueden causar compresin en el recto con estreimiento y dificultad para evacuar. La compresin en venas y linfticos puede producir edemas o varices en piernas.
? La presencia de dolor hace pensar en la aparicin de alguna complicacin como la torsin
de un mioma pediculado, la salida de mioma a travs del crvix (parto del mioma) o la
presencia de fenmenos dege nerativos como hialinizacin, necrosis o hemorragia del
mioma. La compresin del plexo sacro o del nervio obturador puede producir dolor en las
zonas dependientes de estos nervios.
? Se han descrito alteraciones generales asociadas al mioma como anemia y policitemia,
sin embargo como la frecuencia de estos procesos es tan alta, es difcil determinar si existe relacin causal entre ellas.
El diagnstico se basa en la exploracin clnica. Ante tumores de gran volumen, la inspeccin
del abdomen puede identificar su presencia. La palpacin abdominal y el tacto bimanual, puede mostrar una tumoracin centrada en el hipogastrio de volumen variable, consistencia generalmente firme, superficie lisa o irregular pudiendo delimitarse diferentes ndulos. A veces, al
realizar la inspeccin del crvix puede visualizarse un mioma submucoso pediculado parcia lmente parido.
El diagnstico diferencial se plantea con la presencia de un embarazo, tumoracin ovrica o
vejiga hiperdistendida.
De las pruebas complementarias utilizadas para realizar el diagnstico, la ms aceptada es el
estudio ultrasonogrfico, mtodo diagnstico muy til especialmente cuando los miomas son
pequeos y no se detectan bien por el tacto bimanual. La imagen ecogrfica del mioma es un
ndulo hipoecognico en relacin al miometrio, homogneo, bien delimitado, de bordes regulares y de tamao variable, desde pequeos ndulos, a formaciones que pueden pesar varios
kilos. Otras veces los miomas pueden presentar una densidad heterognea con zonas hipo o
hiperecognicas. En general, cuanto mayor es el tamao del mioma, ms heterognea es su
estructura. La aplicacin de la ecografa transvaginal ha ayudado a disminuir los falsos positivos que presentaba el diagnstico del mioma con la patologa anexial.
Con frecuencia, los miomas son mltiples, constituyendo un tero polimiomatoso.
La histeroscopia, tcnica endoscpica que permite la visualizacin directa de la cavidad uterina, es eficaz en el diagnstico de pequeos miomas submucosos que deforman u
ocupan la cavid ad uterina.
El tratamiento de los miomas ha sido hasta el momento actual fundamentalmente quirrgico.
Sin embargo, la agresividad de la ciruga unido a la morbilidad y las complicaciones que presenta, plantean la necesidad de tratamientos mdicos que en algunos casos eviten la ciruga o
bien tratamientos prequirrgicos que reduzca los riesgos potenciales de la misma. Slo deben
ser tratados cuando producen sntomas, cuando tienen un tamao muy grande (ms de 6cm de
dimetro) o cuando crecen rpidamente.
La conducta expectante est indicada en pacientes con miomas pequeos y asintomticos, en
las que hay seguridad en el diagnstico y que puedan ser controladas peridicamente (cada 6
meses). Esta misma actitud se utiliza durante el embarazo, momento en el que slo se recurre
a la ciruga en caso de aparecer complicaciones.
Por su parte, el tratamiento mdico se realiza en mujeres sintomticas previo a la ciruga o
cuando no es planteable una actitud quirrgica por contraindicacin de la misma o por que la
paciente rechace esta opcin. Al ser el mioma un tumor estrgeno dependiente, el tratamiento
mdico se basa en la supresin estrognica o bien en la neutralizacin de los efectos de de los
estrgenos.
Est descrita la utilizacin de progesterona en mujeres con mioma y alto riesgo quirrgico.
La utilidad de este frmaco radica en que puede ser eficaz en reducir la sintomatologa (menor
hemorragia, recuperacin de la anemia) aunque se muestra ineficaz en reducir el tamao de
los miomas. Indicada en miomas sintomticos de la perimenopausia, para disminuir la sintomatologa hemorrgica hasta que se instaure la menopausia, aunque los efectos secundarios
pueden hacer suspender la medicacin.
Los anlogos de la GnRH, producen la supresin de la esteroidognesis ovric a con reduccin de los estrgenos a niveles de castracin. Con esta sustancia, se consigue una disminucin global del tamao de los miomas, con disminucin de la sintomatologa hemorrgica. No
todos los miomas responden de igual manera, estando el nivel de respuesta en relacin con
diversos factores como el tamao del mioma (mejor respuesta los de mayor tamao), niveles
plasmticos de estrgenos (mejor respuesta cuando no estn suprimidos) y localizacin (menor respuesta en los subserosos y sobre todo en lo s pediculados). La disminucin mxima del
tamao se produce en los primeros meses de tratamiento, entre 8 y 12 semanas, por lo que se
recomiendan tratamientos de tres meses para continuar despus con otra actitud teraputica
como la ciruga ya que a los tres meses de suspender el tratamiento desaparecen los sntomas
de deprivacin hormonal y retorna la menstruacin, pero tambin se reaparece la sintomatologa hemorrgica. As, los anlogos de la GnRH son un tratamiento adyuvante a la ciruga del
mioma uterino y que adems, en determinados casos representa una alternativa a la ciruga
mediante tratamiento combinado a largo plazo.
Los efectos secundarios producidos por estos frmacos son los derivados de la situacin de
deprivacin estrognica como sofocos, sequedad vaginal, irritabilidad, depresin, astenia e
insomnio, que suelen ser bien tolerados por las pacientes. Tratamientos de seis meses o menos
de duracin no producen una prdida de masa sea apreciable. En tratamientos de ms larga
duracin, por ejemp lo en mujeres perimenopusicas hasta entrar en menopausia, en contraindicaciones quirrgicas, etc., se asocia un tratamiento hormonal sustitutivo con estrgenos ms
gestgenos o con tibolona que evitan los efectos secundarios de la hipoestrogenia marcada.
La actitud quirrgica es necesaria cuando existen sntomas dependientes del mioma uterino o
cuando el tero crece rpidamente.
? Reseccin histeroscpica: de eleccin para los miomas submucosos, sobre todo en mujeres jvenes y en las que quieran conservar su funcin reproductora o menstrual. Se pueden
extirpar miomas submucosos nicos o mltiples, tratando previamente con anlogos Gn
2. Polipos endometriales
Son tumoracio nes excrecentes de tejido endometrial con glndulas y estroma. Presentes en
mujeres entre 12 y 81 aos, apareciendo ms frecuentemente en el tramo de 30 a 59 aos. Su
tamao puede oscilar entre 3mm y 12cm, pudiendo invadir toda la cavidad uterina. El pedculo de implantacin suele ser amplio o ssil con una pequea base de implantacin. Suelen
localizarse en la parte superior de la cavidad, siendo nicos en la mayora de los casos.
La mayora son asintomticos, y cuando dan sntomas suelen ser metrorragias no intensas. Si
son de gran tamao y asoman por el orificio cervical externo puede aparecer dolor, producido
por la dilatacin cervical y la hemorragia puede ser ms intensa.
El diagnstico puede hacerse por ecografa transvaginal o por histeroscopia. Si se utiliza ecografa doppler puede visualizarse el pedculo vascular. La histeroscopia es el mejor mtodo de
exploracin para el diagnstico, ya que permite ver el nmero, forma, tamao y lugar de implantacin, as como las caractersticas del epitelio que lo recubre.
El tratamiento de eleccin es quirrgico, mediante legrado o mediante reseccin por histeroscopia, que tiene la ventaja de ser una reseccin controlada y permite extirpar completamente
el o los plipos y efectuar hemostasia de la base de implantacin cuando sangra.
La histerectoma puede ser una solucin alternativa en mujeres perimenopusicas cuando la
histologa del plipo es de hiperplasia compleja.
En mujeres tratadas con tamoxifeno en ocasiones aparecen plipos del estroma endometrial
que no suelen dar sntomas. Estn poco vascularizados y en el espesor del endometrio. No es
necesario extirparlas, salvo que coincidan con otra patologa endometrial. Es aconsejable suprimir el tamoxifeno.
3. Cncer de utero
El cncer de tero es el ms frecuente de los tumores de la esfera ginecolgica y es la cuarta
causa de muerte por cncer en la mujer. Tiene una incidencia de 13,6 casos por 100.000 mujeres/ao en Europa. Se origina en la mayor parte de los casos (90-95%) en las glndulas del
endometrio (cncer de endometrio) y en un escaso porcentaje de casos en las fibras musculares miometriales (sarcoma miometrial o sarcoma uterino). El 70% se diagnostica en mujeres
postmenopusicas y slo un 4% incide en mujeres menores de 40 aos.
El epitelio glandular endometrial es un tejido sensible a la accin hormonal de estrgenos y
progesterona, que regulan la proliferacin y maduracin del endometrio durante el ciclo
menstrual. El exceso de estrgenos es el origen del proceso tumorignico, ya que la mayor
parte de los factores etiolgicos relacionados con el cncer de endometrio cursan con un exceso de estrgenos circulantes.
? Edad: ms frecuente en mujeres mayores, con edad media de aparicin a los 60 aos.
? Obesidad: el 25-70% de las mujeres con cncer de endometrio son obesas. En obesas se
produce un exceso de estrona a partir de la aromatizacin de la androstendiona en el tejido
adiposo.
? Hipertensin: la incidencia de hipertensin en postmenopusicas con adenocarcinoma de
endometrio oscila entre el 25 y el 65% y para las premenopusicas alrededor del 19%. Podra estar relacionado con la obesidad.
? Menarquia precoz, menopausia tarda y nuliparidad: elevan el riesgo de padecer cncer de endometrio porque aumentan el tiempo de exposicin del tejido endometrial a la
accin estrognica.
? La utilizacin de terapia hormonal sustitutiva sin utilizar progestgenos en pacientes menopusicas y la utilizacin de tamoxifeno (antiestrgeno con dbil efecto estrognico) en
mujeres con cncer de mama durante un periodo de tiempo prolongado aumentan el riesgo
de padecer cncer de endometrio, por lo que es fundamental un seguimiento estrecho con
ecografa ginecolgica.
? Los tumores ovricos de clulas de la granulosa incrementan el riesgo, ya que aumentan el
nivel de estrgenos por secrecin de los mismos en las clulas tumorales.
? El cncer de endometrio es el tumor extracolnico ms frecuente en mujeres afectas de
sndrome de Lynch II. Las mutaciones ms frecuentemente halladas afectan a los genes
MSH2, MLH1 y MSH6.
Los tumores epiteliales constituyen ms del 90% de los casos y el adenocarcinoma supone el
80%. Otros tipos (de clulas claras, adenoacantomas) son ms raros. Entre un 2 y un 5% son
sarcomas.
? ADENOCARCINOMA ENDOMETRIOIDE: es la variedad ms frecuente. Existen dos
variedades:
o Estrgeno dependiente: el exceso de estrgenos produce una estimulacin cont inua del endometrio, originando una proliferacin excesiva con hiperplasia gland ular. La aparicin de clulas atpicas en un endometrio hiperplsico incrementa en
un 20% el riesgo de desarrollar un cncer de endometrio. Adems de en mujeres
menopusicas, puede presentarse en mujeres jvenes con ovarios poliqusticos o
en mujeres perimenopusicas.
o Estrgeno independiente : aparece en mujeres mayores. No relacionado con la
hiperplasia endometrial, ya que se desarrolla sobre un endometrio atrfico.
? CARCINOMA SEROSO PAPILAR DE ALTO GRADO: se presenta en ancianas y no
se ha demostrado la relacin con la estimulacin estrognica. Suele desarrollarse a partir
de un endometrio atrfico. Tiene un peor pronstico que la variedad anterior.
? OTRAS FORMAS :
o Carcinoma endometrial de clulas claras : supone el 1-5% de los casos. Su aparicin es ms frecuente en postmenopusicas.
o Carcinomas mucinosos y epidermoides son raros.
El tumor suele iniciarse en el componente glandular endometrioide a partir de una lesin precancerosa, la hiperplasia adenomatosa con atipia. Con mucha frecuencia las lesiones son vegetantes y provocan hemorragia vaginal anormal precozmente. Desde el lugar de aparicin el
tumor se extiende a travs de la cavidad uterina hacia el crvix, trompas de Falopio, miometrio, etc. Tambin puede diseminarse a ganglios linfticos paraarticos, plvicos e inguinales.
Las metstasis sanguneas son infrecuentes, y los rganos ms frecuentemente afectados son
el pulmn, el hgado, el hueso y el cerebro.
La manifestacin clnica principal y precoz es el sangrado vaginal, presente hasta en el 90%
de las enfermas. Todo sangrado vaginal en una mujer menopusica nos obliga a descartar la
existencia de un cncer de endometrio. Tambin debe sospecharse este tumor en pacie ntes
asintomticas que tengan citologa vaginal positiva para clulas tumorales con un cuello uterino normal.
Otras manifestaciones derivadas del crecimiento tumoral endometrial, pero menos frecuentes
son la leucorrea, mucorrea, piometra, etc. Cuando aparece en mujeres premenopusicas o perimenopusicas, suele manifestarse como una hemorragia vaginal disfuncional, desde sangrados intermenstruales hasta metrorragias.
La aparicin de otros sntomas como disuria, urgencia miccional, polaquiuria, hematuria o
rectorragias, pueden ser indicativos de enfermedad avanzada con afectacin de la vejiga o de
la ampolla rectal.
En pacientes con sntomas de sospecha debe considerarse el diagnstico de carcinoma endometrial. Para la valoracin inicial los procedimientos ms utilizados son:
? Histeroscopia: permite la visualizacin directa de la cavidad endometrial y del endocrvix, localizando el tumor. Se considera que tiene un 95% de posibilidades de detectar patologa cuando existe.
? Ecografa transvaginal: su valor predictivo negativo se considera cercano al 100% cua ndo se pone el lmite de grosor endometrial normal en 4mm. Para confirmar el diagnstico
se practica legrado endocervical seguido de dilatacin y biopsia uterina. Tiene un 10% de
falsos negativos, por lo que, si hay sospecha, debe realizarse un legrado fraccionado bajo
anestesia general.
? Estudio de extensin: una vez hecho el diagnstico se debe efectuar la valoracin global
de la paciente, y determinar la extensin del tumor (analtica completa, radiografa de trax y ecografa abdominal). Para la valoracin de los ganglios plvicos y paraarticos se
debe realizar TC o RM, siendo sta la tcnica ms apropiada para el estudio de la invasin
miometrial y cervical.
Se utiliza la clasificacin propuesta por la FIGO en 1988, adaptada en 1989 y actualizada en
2002 por la UICC (Unin Internacional contra el Cncer). Es una estadificacin postquirrgica, y no requiere linfadenectoma retroperitoneal de rutina (Tabla 5). Adems, se debe verificar el grado de diferenciacin en el caso del adenocarcinoma segn los siguientes subtipos:
G1-bien diferenciado, G2- moderadamente diferenciado y G3- indiferenciado. Existe correlacin entre el grado de diferenciacin, el estadio y la supervivencia.
?
?
La prevencin primaria se basa en evitar la administracin de estrgenos durante largos periodos de tiempo sin la administracin simultnea de progestgenos. El diagnstico precoz en
la poblacin general es de escasa rentabilidad, por lo que slo debe realizarse cuando la clnica es compatible con este tipo de tumor.
Existen diversas opciones teraputicas:
? Ciruga: Es el tratamiento fundamental del cncer de endometrio. Se debe practicar histerectoma abdominal y salpingooforectoma bilateral acompaada de lavado peritoneal de
la pelvis, gotieras parablicas y regin subdiafragmtica. El tero debe abrirse para valorar la profundidad de la afectacin miometrial y la presencia o ausencia de afectacin cervical. Se aconseja realizar linfadenectoma plvica y paraartica en enfermas que presenten: extensin a crvix y anejos, grado histolgico G3, afectacin intraperitoneal, invasin
del miometrio mayor del 50%, histologa adenoescamoso, clulas claras o seroso, presencia de adenopatas plvicas de tamao patolgico o invasin del espacio vascular. En pacientes de bajo riesgo se plantea la posibilidad de efectuar histerectoma vaginal combinada con laparoscopia.
? Radioterapia: En algunas ocasiones se utiliza para paliar determinados sntomas como
dolor o metrorragias y en otros casos se aade radioterapia adyuvante para disminuir la
incidencia de recadas locales y aumentar la supervivencia. Aunque la radioterapia adyuvante reducir la recidiva locorregional, no se ha demostrado beneficio en la supervivencia en estadios precoces de las pacientes que reciben ciruga ms radioterapia frente a ciruga sola. Se utilizan dos tcnicas:
? Radioterapia externa: es necesario conocer la zona de asiento del tumor y sus reas
ganglionares de drenaje a fin de realizar una correcta definicin del volumen a tratar.
? Braquiterapia: aplicacin intracavitaria con la que se obtiene gran cantidad de radiacin en un tejido o tumor, con una gran cada de dosis en los alrededores, afectando
mnimamente a los tejidos contiguos sanos.
? Tratamiento sistmico: Puede ser necesario en algunas pacientes. Aunque se ha utilizado
en pacientes con enfermedad extensa, se valora su uso como tratamiento adyuvante a la ciruga en estadios precoces.
? Hormonoterapia: el carcinoma endometrial avanzado presenta un 30-40% de respuestas al tratamiento con progestgenos. Las respuestas suelen ser cortas y son candidatos a este tratamiento pacientes con tumores bien diferenciados y con positividad
para receptores hormonales. Tambin se han empleado con menor xito el tamoxifeno,
inhibidores de gonadotropinas e inhibidores de aromatasa.
? Quimioterapia: algunos citostticos presentan actividad frente al carcinoma endometrial y su empleo tiene sentido en enfermedad avanzada refractaria a tratamiento ho rmonal o en casos en que exista escasa posibilidad de respuesta a hormonas (receptores
negativos, tumores indiferenciados, etc.). Los agentes ms activos han sido doxorrub icina y cisplatino, con ndices de respuesta entre el 20 y el 40% y escasa duracin de la
misma. Con el paclitaxel se obtiene una respuesta del 35%. Entre las combinaciones,
OVARIO
El ovario es un rgano muy complejo desde el punto de vista embriolgico, histolgico y funcional. Puede ser asiento de numerosos tumores de muy distinto rango morfolgico, algunos
de los cuales estn dotados de funcin hormonal. Los tumores epiteliales forman el grupo ms
numeroso, pero no pueden estudiarse como neoplasia nica aislada, ya que los tumores malignos ovricos forman una familia de diferentes estirpes originarias. Adems existen determinados tumores cuya malignidad es difcil de asegurar (tumores borderline) y se asocian con
un pequeo riesgo de recidiva, pueden producir metstasis y hasta causar la muerte. Existen
mltiples dificultades de diagnstico y pronstico de los tumores ovricos y casi todos los
casos de malignidad slo se aseguran despus de iniciado el tratamiento quirrgico.
Aproximadamente 7 de cada 100 mujeres llegan a padecer a lo largo de su vida un quiste o un
tumor de ovario. De stos, el 15% suelen ser malignos. El 90% de los tumores malignos son
de origen epitelial y el 10% restante se reparte entre los mesenquimatosos y los de clulas
germinales. Ms del 80% aparecen en mujeres postmenopusicas, con un pico de incidencia a
los 65 aos, y menos del 1% aparecen antes de los 30 aos, siendo ms frecue ntes en estas
edades los tumores germinales. El problema de estos tumores es su alta mortalidad, debido a
las dificultades que presenta su diagnstico, lo que determina que se realice en estadios ava nzados.
Se han identificado una serie de factores hormonales que podran estar vincula dos al desarrollo de cncer epitelial de ovario. El embarazo tendra efecto protector, mientras que la infertilidad y los frmacos que estimulan la fertilidad aumentan el riesgo. El uso de anticonceptivos
orales disminuye la incidencia, as como la ligadura de trompas y la histerectoma. Tambin
Los tumores estromales son raros. Derivan de los cordones sexuales y del mesnquima o estroma del ovario. Aparecen en mujeres de edad avanzada y suelen tener comportamiento poco
agresivo y su tratamiento principal es la ciruga.
Los tumores germinales derivan de las clulas germinales primordiales del ovario y aparecen
en edades inferiores a 30 aos. Su clasificacin y tratamiento es equiparable a la de los tumores germinales del varn.
Los tumores epiteliales de ovario tienen cuatro vas de diseminacin:
? Invasin local con extensin a rganos vecinos (tero, trompas, vejiga, recto-colon)
? Va exfoliativa: es la forma ms importante. Mediante un fenmeno de descamacin o
rotura del tumor, las clulas tumorales caen a la cavidad peritoneal siendo arrastradas por
el movimiento del lquido asctico fisiolgico existente en la cavidad, pudiendo implantarse en cualquier rgano o superficie desde el saco de Douglas a la superficie inferior del
diafragma.
? Diseminacin linftica: a travs del drenaje a los ganglios plvicos y retroperitoneales,
pudiendo llegar en algunos casos a los ganglios supraclaviculares izquierdos. Tambin
pueden afectarse los ganglios inguinales a travs de los ganglios iliacos externos.
? La diseminacin hematgena es infrecuente en el momento del diagnstico (8%). En los
casos avanzados puede haber metstasis en hgado, pulmn, huesos y cerebro.
Una de las caractersticas tanto de los tumores benignos como de los malignos del ovario, es
que, por lo general, los sntomas son de aparicin tarda. La sintomatologa depender del
tamao del tumor, de su localizacin, de la estirpe histolgica y de la presencia de complicaciones.
Los tumores pequeos, independientemente de su malignidad, no suelen presentar sntomas.
La mayora de las mujeres tienen sntomas inespecficos inicialmente. En las premenopus icas puede haber alteraciones en la menstruacin, tensin abdominal o dispareunia. Pueden
aparecer dolores, sobre todo cuando se trata de tumores slidos que se inmovilizan por adherencias, por compresin o por infiltracin nerviosa. Se suele manifestar en hipogastrio, con
irradiacin a la regin lumbar.
Los signos ms frecuentes son la presencia de masa plvica slida, dura y fija que puede concomitar con ascitis. Si el tumor est pediculado, puede ofrecer sensacin de desplazamiento
con los cambios de posicin; las pacientes suelen referir que notan los movimientos cuando
estn acostadas.
Si la masa plvica oprime urter o intestino, puede ocasionar retenciones urinarias o estreimiento y en el caso de que el tumor ovrico se rompa o torsiones dar clnica de abdomen
agudo. En casos ms avanzados aparecer distensin abdominal con anorexia, nuseas y saciedad que se relaciona con la presencia de ascitis, metstasis en omento o en intestino.
Algunos tumores funcionantes aaden sntomas propios de su condicin hormonal (Tabla 7).
Tabla 7. Tumores funcionantes de ovario
Tumor
Hormona
Manifestacin
Clulas granulosa, tecoma
Estrgenos
Hiperestronismo (hemorragias uterinas)
Androblastomas, gonadoblastomas
Andrgenos
Virilizacin
Disgerminoma, coriocarcinoma
hCG
Alteraciones hiperestrognicas en gnada contralateral o suprarrenales
Teratomas
PRL
Galactorrea
Struma ovarii
Hormonas tiroi- Tireotoxicosis
Coriocarcinoma, teratoma maligno
deas
Hipertiroidismo
Disgerminomas, clulas claras
TSH
HIpercalcemia
De clulas lipdicas
PTH
Sntomas cushingoides
Fibromas, cistoadenomas serosos
ACTH
HIpoglucemia
Insulina-like
El diagnstico precoz tiene un valor limitado en estos tumores, dado que su localizacin en la
cavidad peritoneal limita la accesibilidad a la exploracin directa. Slo se recomienda la realizacin de cribado en las mujeres pertenecientes a familias con sndromes hereditarios. Se valoran 3 mtodos de cribado:
? Exploracin bimanual recto-vaginal
? Ecografa transvaginal: muy sensible a la deteccin de cambios precoces en el ovario asociado a crecimiento, pero la especificidad y el valor predictivo positivo limita su uso.
? Determinacin del marcador CA 125: su elevacin es til en el seguimiento de pacie ntes
ya diagnosticadas. Dichas elevaciones tambin se relacionan con otro tipo de tumoraciones benignas o malignas, como la endometriosis, o bien con situaciones fisiolgicas como
el embarazo o la menstruacin. El CA 125 est elevado en el 80-85% de las tumoraciones
malignas, aunque solamente se eleva en el 50% de los estadios I.
El diagnstico fundamental debe hacerse con exploracin quirrgica mediante laparotoma
supra-infraumbilical. Previamente se realizar exploracin fsica ginecolgica y ecografa
transvaginal (Tabla 8), en la que podr apreciarse la presencia de una masa dependiente de
anejos, pudiendo valorar si es mvil o fija, uni o bilateral. Las masas slidas, fijas e irregulares son susceptibles de ciruga. Las masas qusticas, mviles, unilaterales y de superficie lisa
pueden vigilarse durante 2 meses y valorar su evolucin y, si no regresan en este tiempo, son
susceptibles de ciruga.
Tabla 8. Diagnstico ecogrfico tumoraciones ovricas
Probable benigni dad
Probable maligni dad
Tamao
< 6cm
> 6cm
Cpsula
Regular y delgada
Gruesa e irregular
Tabiques
Unicameral
Multicameral
Componente slido
No
Si
Configuracin general
Homognea
Irregular y abigarrada
Se debe realizar analtica rutinaria y marcadores. Es preciso la realizacin de TC o RM abdmino-plvica para valorar la relacin de la masa con el resto de las estructuras abdominales,
detectar la ascitis precozmente, as como los implantes peritoneales y la existencia de ganglios
retroperitoneales. Esta tcnica no permite visualizar las lesiones inferiores a 1cm. Se realizar
radiografa de trax para descartar metstasis pulmonares y derrame pleural. No es preciso la
realizacin de pruebas seas o cerebrales.
Es preciso descartar las posibilidad de otras neoplasias abdominales que puedan provocar
metstasis en el ovario, como el cncer de colon o el cncer gstrico, o bien el cncer de mama y el de endometrio.
La estadificacin se basa en la Clasificacin Internacional de la FIGO de 1988, revisada posteriormente. En funcin de la clasificacin se determinarn los tratamientos posteriores. Para
el correcto estadiaje debe hacerse siempre una laparotoma supra- infraumbilical que permita
la revisin de toda la cavidad abdominal, dado la peculiar diseminacin por exfoliacin de
este tumor:
? Se aspirar y se analizar el lquido asctico que exista en la cavidad. En caso contrario se
harn lavados de la cavidad con suero salino analizndose posteriormente.
? Se har inspeccin y palpacin de la cavidad, valorando cualquier anomala y se proceder a la extirpacin de tero y ambos anejos y del omento.
? Se harn biopsias de cualquier lesin sospechosa y en ausencia de ellas se tomarn biopsias a ciegas de peritoneo vesical, fondo de saco de Douglas, adherencias, cpulas diafragmticas y peritoneo plvico.
? Se valorar la superficie heptica y esplnica y las asas de intestino delgado, tomando
biopsias si existen lesiones sospechosas.
En caso de ganglios aumentados de tamao se har una linfadenectoma plvica y retroperitoneal. Si no existe sospecha de afectacin se har un muestreo bipsico de dichas zonas.
En caso de tratarse de un tumor mucinoso de realizar apendicectoma.
?
Tamao del tumor residual tras ciruga: en pacientes con enfermedad avanzada es
el factor pronstico ms importante. La supervivencia es mayor en pacientes con resto
tumoral menor de 1 cm, teniendo ms probabilidades de alcanzar remisin completa
tras un tratamiento de quimioterapia y una mayor supervivencia.
? Histologa: los distintos tipos histolgicos tienen distintos comportamientos biolgicos y distintos patrones de diseminacin y recurrencia. Los tumores de clulas claras
son los de peor pronstico. En cuanto al grado de diferenciacin, los de peor pronstico son los de menor diferenciacin.
El tratamiento de los tumores benignos debe ser siempre quirrgico, salvo los quistes pequeos, ya que la mayor parte de las veces son quistes funcionales y tienden a la regresin. Por
otro lado rara vez superan los 6cm de dimetro. En estos casos puede intentarse un tratamiento hormonal, demorando la interve ncin unos meses.
Los medios diagnsticos disponibles en la actualidad permiten diferenciar los tumores benignos. En estos casos puede estar indicada la ciruga por laparoscopia, que en algunas ocasiones
ir seguida de laparotoma. La funcin principal de la laparoscopia es confirmar el diagnstico, aspirar la ascitis si la hubiera o del lquido despus del lavado y la biopsia del tumor. La
aspiracin del contenido del quiste tiene escaso valor curativo, aunque puede facilitar la fenestracin para observar el contenido del quiste. Se puede realizar una quistectoma para conservar el tejido ovrico o bien ooforectoma o anexectoma.
Si sospecha malignidad debe recurrirse desde el principio a la laparotoma. En caso de tumores ovricos unilaterales puede realizarse anexectoma o reseccin simple del tumor. Si la
paciente tiene ms de 40 aos es mejor recurrir siempre a la prctica de histerectoma con
anexectoma bilateral. En el caso de tumores bilaterales, tambin se prefiere la histerectoma
con extirpacin de ambos anejos, salvo en jvenes con deseo de tener hijos, en las que se realiza reseccin de ambos tumores o reseccin unilateral con anexectoma del otro lado.
Los tumores benignos durante el embarazo pueden ser extirpados sin riesgos a partir de la
semana 16, ya que pueden colocarse en el canal del parto e impedir el parto vaginal normal.
El tratamiento de los tumores malignos debe ser siempre radical, las excepciones que permiten un tratamiento conservador, limitado a ovariectoma, son casos en que se desee preservar
la fertilidad y siempre que se trate de casos muy circunscritos de estadio Ia o borderline.
? Ciruga citorreductora primaria: histerectoma total, doble salpingo-ooforectomia,
omentectoma y apendicectoma e inspeccin de la cavidad abdominal. Se realiza como
primera pauta de tratamiento para resecar la mayor parte del tumor, incluso a expensas de
realizar cirugas que comprendan tracto digestivo o urinario, para conseguir un tumor residual inferior a 1cm de dimetro, lo cual favorece la respuesta a la quimioterapia y mejora la capacidad inmunolgica.
? Ciruga de intervalo: se realiza en segundo tiempo cuando no ha sido posible la ciruga
inicial completa. Se realiza tras 3-4 ciclos de quimioterapia con intencin de resecabilidad
y con la misma minuciosidad que la anterior. Se ha comprobado mejor resultado que tras
6 ciclos sin ciruga.
? Ciruga second-look: slo se recomienda como parte de estudios de investigacin. Se
realiza en pacientes sin evidencia de enfermedad y con marcadores negativos, tras la ciruga inicial y la quimioterapia adyuvante, para comprobar la respuesta completa del tumor
y discontinuar el tratamiento. Se comprob que la realizacin de esta ciruga no supona la
existencia de una curacin.
? Radioterapia: se puede utilizar como tratamiento compleme ntario tras la ciruga o en
casos de enfermedad mnima residual, pero no se utiliza de forma estndar dado los efectos secundarios sobre los rganos intraabdominales y la quimioterapia es muy eficaz y
mejor tolerada.
CONCLUSIONES
1. El cncer de vulva representa el 3-4% de todos los tumores ginecolgicos y aparece
despus de la menopausia. El tratamiento es quirrgico.
2. El cncer de vagina es un tumor raro y es ms frecuente que sea secundario a un
tumor en otra localizacin, sobre todo de crvix. La radioterapia es el tratamiento de
eleccin.
3. El virus del papiloma humano es el factor causal del cncer de crvix y de su lesin
precursora, el SIL de alto grado. El contagio se realiza mediante contacto sexual.
4. En mujeres sanas se debe realizar cribado del cncer de crvix a partir de los 25-30
aos y hasta los 60-65 aos con periodicidad de 3 a 5 aos. El tratamiento oscila entre la conizacin y la histerectoma, con o sin radioterapia
5. El carcinoma de endometrio es el tumor ginecolgico ms frecuente. Se deben evitar estmulos estrognicos mantenidos y sospecharlo ante una metrorragia. El tratamiento ms frecuente es la histerectoma ms doble anexectoma, con o sin radioterapia.
6. El cncer de ovario es el tercer cncer ms frecuente del aparato reproductor femenino, pero la mortalidad es mayor que en otros que afecten al aparato reproductor.
El tratamiento es l a ciruga radical seguida de quimioterapia en estadios avanzados.
REFERENCIAS
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