Gua de Referencia

Rpida

Tratamiento Nutricional
del paciente peditrico y
adolescente con
Galactosemia

GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-536-12

Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

Gua de Referencia Rpida

E742 Trastorno del metabolismo de la galactosa
GPC
Tratamiento Nutricional del paciente peditrico y adolescente con Galactosemia
ISBN en trmite

DEFINICIN
La galactosemia es una enfermedad rara autosmica recesiva caracterizada por la reducida capacidad de
convertir la galactosa de la dieta en glucosa debida a una alteracin de la actividad de una de las tres enzimas
de la va de Leloir (Fridovich-Keil y Walter 2008).
Existen tres tipos de galactosemia.
Tipo 1. Galactosemia clsica es la ms comn y forma ms severa. La causa la deficiencia de galactosa-1fosfato uridil transferasa (GALT).
Tipo 2. Deficiencia de galactosa quinasa (GALK/GALK).
Tipo 3. Deficiencia de galactosa-4-fosfato epimerasa.
La galactosemia clsica involucra en su atencin aspectos nutricionales, clnicos econmicos y sociales, cuya
incidencia en diferentes poblaciones es de 1:40,0001:60,000 recin nacidos, aunque la prevalencia difiere
sustancialmente entre las poblaciones (Fridovich-Keil y Walter 2008). Se desconoce la frecuencia de
presentacin de galactosemia clsica en la poblacin mexicana.
Los recin nacidos afectados parecen normales y posterior a la exposicin a la leche o leche materna, que
contiene abundante galactosa, se presenta la sintomatologa, el recin nacido puede presentar los siguientes
trastornos clnicos: retardo en el crecimiento, rechazo al alimento, vmitos, diarrea, ictericia, hepatomegalia,
hiperbilirubilemia, transaminasemia, coagulopata, anemia, cataratas, disfuncin tubular renal, insuficiencia
heptica, encefalopata incluyendo letargia irritabilidad e hipotona, acidosis metablica, albuminuria,
aminoaciduria generalizada, septicemia por E coli y muerte (Walker 2011) (Berry 2011).
Al sospechar o hacer el diagnstico neonatal, inmediatamente deber de restringirse la galactosa de la dieta,
ya que previene o resuelve los sntomas agudos de la galactosemia clsica. Si la galactosemia clsica no se
trata, es probable que en los pacientes entre los seis y diez das de vida se presente insuficiencia heptica aguda
con hiperamonemia, sepsis y choque. Las cataratas estn presentes en aproximadamente el 10% de los nios.

Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

La frecuencia de hallazgos especficos en neonatos sintomticos con galactosemia clsica se muestran a

continuacin:
Hallazgos
Por ciento
Detalles adicionales

Dao hepatocelular

89%

Intolerancia a los alimentos 76%

Retraso en el desarrollo

29%

Letargo

16%

Convulsiones

1%

Septicemia

10%

Ictericia
(74%)
Hepatomegalia
(43%)
Pruebas de funcin heptica anormales (10%)
Trastornos
de
la
coagulacin
(9%)
Ascitis (4%)
Vmitos
Diarrea
Alimentacin deficiente (23%)

Escherichia
coli
Klebsiella
Enterobacter
Aureus
Estreptococos
Streptococcus faecalis (1)

(47%)
(12%)

(26

beta

casos)
(3)
(2)
(1)
(1)

Encuesta y resultados de 270 neonatos sintomticos (Waggoner et al, 1990)

El diagnstico de la galactosemia se establece mediante la medicin de galactosa-1-fosfato (Gal-1-P) y
actividad de Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) en eritrocitos. En la galactosemia clsica, la actividad
enzimtica GALT es menor del 5% del valor promedio en individuos sanos y la Gal-1-P es mayor de 10 mg/dl.
El tratamiento especfico debe iniciar en las primeras semanas de vida y mantenerse durante toda la vida
mediante:
Eliminacin de la galactosa de la dieta, ante la menor sospecha clnica o resultado positivo en el tamiz
neonatal para prevenir las secuelas irreversibles o muerte en la etapa neonatal (Tang 2012, Bosh
2011).
Frmula infantil con base en aislado de protena de soya.
Micronutrimentos, vitamina D y calcio.

INICIO DEL TRATAMIENTO TEMPRANO DEL PACIENTE CON

GALACTOSEMIA
a. Interrumpa lactancia materna y la ingesta de frmula que contenga galactosa, cuando se sospeche
clnicamente galactosemia o se cuente con un resultado positivo de tamiz. La suspensin de la ingesta de
galactosa disminuye la toxicidad aguda, pero no evita las complicaciones a largo plazo.
b. En cuanto un recin nacido presente ictericia a expensas de bilirrubina indirecta, intolerancia a la va
oral, datos de sepsis, insuficiencia heptica debe descartarse galactosemia, ya que el inicio oportuno del
tratamiento evita la muerte del paciente.
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Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

c. Ingresar a la base datos de pacientes con errores innatos del metabolismo, a los pacientes con diagnstico
confirmado de galactosemia, para garantizar el control y seguimiento. Vigilar el apego al tratamiento del
paciente con galactosemia.
d. Informar a toda persona de los riesgos genticos y opciones disponibles para enfrentar estos riesgos.
e.. Informar a los padres del paciente y al paciente, la evolucin y pronstico de su enfermedad.
f. Realizar el monitoreo clnico, bioqumico y metablico de acuerdo al estado del paciente y polticas del centro
de atencin.
g. Utilizar la medicin de Galactosa-1- fosfato en eritrocitos, ya que es el mtodo ms adecuado para la
vigilancia del cumplimiento de la dietoterapia.
h. Establecer dietoterapia especfica a los pacientes lactantes cuya actividad enzimtica GALT sea menor del
10% de la actividad del control y cuya galactosa-1-fosfato eritrocitaria sea mayor de 10 mg/dl. El tratamiento
a base de soya depende de la respuesta de Gal-1-P eritrocitaria. Las concentraciones inferiores a 5 mg/dl se
consideran dentro del rango teraputico.
i. Realizar exmen oftalmologico del segmento anterior con lmpara de hendidura y fondoscopia indirecta
con pupilas dilatadas, en el momento del diagnstico inicial y anualmente.
j. Evaluar anualmente, la desmineralizacin sea a partir de los tres aos de edad.
k. Determinar FSH y valores sanguneos de estradiol en todas las nias de 11 aos. En caso de existir
insuficiencia ovrica la paciente debe tener seguimiento por el mdico gineclogo y endocrinlogo.
l. Realizar resonancia magntica cerebral en los pacientes que presentan problemas del desarrollo. ya que
en la mayora de los casos se observa degeneracin progresiva del cerebelo.
m. Evaluar en los pacientes con galactosemia el desarrollo cognitivo, con pruebas psicomtricas. La aplicacin
de stas pruebas sern por los psiclogos en los centros de atencin.
n. En pacientes con dao cognitivo referirlos a terapia de rehabilitacin del lenguaje y apoyo psicolgico.
. Enviar a terapia de rehabilitacin a los pacientes con retraso en el desarrollo, a fin de garantizar la
intervencin temprana para la adquisicin de habilidades sociales.
o. Orientar a los padres para que los nios acudan a escuelas que cuenten con maestros capacitados y
psiclogos.
p. Dar apoyo psicolgico a los padres para mejorar la calidad de vida de la familia.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL DEL PACIENTE CON GALACTOSEMIA:

REQUERIMIENTOS Y RECOMENDACIONES
a. a. Est contraindicada la lactancia materna en el recin
b.
c.
d.

e.
f.
g.
h.

nacido, dar tratamiento con una formula

lctea sin lactosa como la de soya.
El abordaje del tratamiento es multidisciplinario, debe intervenir el mdico, profesional de la nutricin y
otros profesionales ms para vigilar aspectos metablicos, bioqumicos, clnicos y dietticos.
Se requiere de vigilancia peridica de acuerdo al crecimiento y desarrollo as como el estado
metablico.
Utilizar indicadores de diagnstico: Peso/Edad para desnutricin aguda, Peso/Talla para desnutricin
crnica, Talla/edad para desnutricin crnica, Circunferencia del brazo/edad (reserva calrica y
proteica), Circunferencia ceflica/edad (desnutricin crnica) y para seguimiento score Z
Cuando el crecimiento y desarrollo no alcanza los estndares recomendados para la edad, hay que
utilizar la curva de crecimiento y desarrollo del paciente, como su propio control.
La nutricin en el primer ao de vida es fundamental, debe satisfacer las necesidades energticas y
asegurar el crecimiento y madurez de rganos.
Los aportes de energa y protena se brindan de acuerdo a las recomendaciones de la RDA.
Los hidratos de carbono deben constituir del 50 al 55% de la energa requerida.
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Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

i.

La recomendacin de galactosa por da es de: lactantes 50 a 200 mg, preescolares 150 a 200 mg,
escolares 200 a 300 mg y adolescentes 250 a 400 mg.

Lactantes

Preescolar
Escolar
Escolar
Adolescentes mujeres

Adolescentes hombres

Requerimiento de macronutrimentos
EDAD
Protenas Energa
% Lpidos de
la Energa
Requerida
Kg/da
Kcal / Kg
0 3m
3.5 - 3.0 120 (145-95)
De 0 a 6
meses
3 6m
3.5 3.0 115(145-95)
40 a 45 %
6 9m
3.0 2.5 110 (135 80)
Antes de los
2 aos
9 - 12m
3.0 2.5 105 (135 -80)
30 a 40 %
g/da
Kcal/da
1 - 4a
> 30.0
1300 (900 30 %
1800)
despus de
los dos aos
4-7a
> 35.0
1700 (13002300)
7 11 a
> 40.0
2400 (16503300)
11 -15 a
> 50.0
2200(15003000)
15-19a
> 50.0
2100 (12003000)
> 19a
> 50.0
2100 (1400 2500)
11 - < 15a > 55.0
2700 (2000 3700)
15 - 19
> 65.0
2800 (21003900)
> 19a
> 65.0
2900 (2000 3300)

% Hidratos de
Carbono

50 al 55 % del
requerimiento
total

Consultado y adaptada en Abril de 2012 de: Dietary recommendations/Nutritional requirements list of publications.
http://www.who.int/nutrition/publications/nutrientrequirements/en/index.html

FARMACONUTRICIN: VITAMINAS, MINERALES, OTROS NUTRIMENTOS Y

MEDICAMENTOS
a. A partir de los 3 aos de edad aportar calcio de acuerdo a la ingesta, distribuyendo en las comidas para
mejorar su absorcin. Administrar simultneamente vitamina D con el calcio.
b. Considerar los siguientes efectos secundarios de la administracin de calcio: flatulencia, estreimiento,
hipercalciuria, prdida de Fe, Zn por quelacin.
c. La recomendacin de nutrimentos se realizan en base a la RDA: Ca, P, Mg, Zn, Vitamina D, Vitamina K.
d. El aporte de Ca en mg/da de acuerdo a la edad es: 0-6 meses, 210; 6 a 12 meses, 270; 1 a 3 aos
500; 4 a 8 aos, 800; 9 a 30 aos de edad , 1300.
e. El profesional de la nutricin aplicar encuesta de alimentos, recordatorio de ingesta de alimentos de 3
das (72Hrs). Dos de alimentacin habitual y uno de fin de semana.
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DIETAS RECOMENDADAS Y ALIMENTOS CON BAJO CONTENIDO DE

GALACTOSA
a. La recomendacin para establecer un plan alimentario debe ser individualizada.
b. El consumo de alimentos industrializados se recomendar bajo vigilancia multidisciplinaria, considerando
que en la NOM 051 sobre el etiquetado no hace referencia del contenido de galactosa en los alimentos.
c.El profesional de la nutricin debe ofrecer alternativas de sustitutos equivalentes e intercambio de alimentos
para lograr la adherencia a la terapia nutricional basado en tablas de contenido de galactosa.
d. Dentro de los programas de educacin para la salud el profesional de la nutricin debe implementar la
enseanza de tcnicas de conservacin de alimentos para reducir el nivel de galactosa libre.
e. Calcular la ingesta de galactosa en los diferentes grupos de alimentos. (Cuadro 5).
f. Los alimentos complementarios debern aportar del 30 al 40 % del total de la energa.
g. Para iniciar la ablactacin se debe considerar la maduracin individual del lactante con galactosemia.
h. Realizar estrategias educativas con conceptos prcticos de preparacin, combinacin, variacin, dirigidas a la
preparacin de alimentos adecuados.
i. La terapia nutricional debe adecuarse a la respuesta metablica y las complicaciones que cada paciente
presente.

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Cuadro 1. Alimentos permitidos, limitados o prohibidos en los pacientes con galactosemia

Grupos de
alimentos
Lcteos

Alimentos PERMITIDOS
< 5 mg Gal/100g
Ninguno

Alimentos LIMITADOS *
5 -20 mg Gal/100g
Ninguno

Frmulas infantiles

Sucedneos de leche humana

con protena aislada de soya
Ninguna

Ninguna

Chayote, calabacita, espinaca,

ejote, champin, coliflor,
pepino sin semillas, col, apio,
alcachofa, esprrago, perejil,
lechuga,
nabo,
rbano,
lechuga, papa blanca,
Mango, chabacano, nectarina,
uva verde, ciruela roja,
aguacate, cereza, meln,
toronja, naranja,

Berenjena, betabel, brcoli,

calabaza
de
Castilla,
cebolla, chcharos, jitomate
pelado, zanahoria, col de
brcelas,

Leguminosas
Verduras

Frutas

Cereales y
tubrculos

Ninguna

Ciruela morada, dtil,

durazno,
kiwi,
pera,
manzana, pltano, sanda,
uva pasa, fresa, frambuesa,
limn, naranja
Trigo seco o cocido, camote

Alimentos PROHIBIDOS
> 20 mg Gal/100g
Leche en todas sus presentaciones y productos
lcteos, yogurt, queso*, mantequilla, crema, etc.
Frmulas infantiles comerciales hechas a partir
de la leche de vaca o cualquier otro mamfero
Frijol de soya, germinado de soya, tofu, miso,
salsa de soya, soya en cualquier otra
presentacin, lenteja, alubia.
Jitomate con cscara, pur de jitomate, jugo de
jitomate, verduras capeadas y/o preparadas con
ingredientes prohibidos

Jitomate con cscara, pur de jitomate, jugo de

jitomate, verduras capeadas y/o preparadas con
ingredientes prohibidos

Avena, arroz, cebada, papa,

Pan de dulce, pasteles, hot cakes, wafles,
smola, fcula de maz, pasta
muffins, pan francs, pasta de hojaldre. Cualquier
sin huevo, harina de trigo,
tipo de pasta, pan o pastel o galleta que
galletas
y
panes
sin
contenga ingredientes prohibidos
ingredientes prohibidos
Alimentos de origen Pollo, pavo, res, pescado, Huevo
Vsceras (hgado, rin, sesos, molleja, etc).
animal
cerdo, Productos certificacin
Productos empanizados, pescado enlatado,
Kosher**: jamn, salchicha,
surimi, nuggets, croquetas preparadas infantiles
lengua, jamn serrano
con ingredientes prohibidos
Oleaginosas
Almendra,
cacahuate, Coco
Avellana, castaa, ajonjol, semilla de girasol,
mantequilla de cacahuate,
pepita de calabaza
nueces (castilla, nogal, india,
macadamia)
Grasas
Aceitunas sin semilla, aceites Mayonesa
Aderezos, crema, mantequilla
vegetales
(maz,
olivo,
crtamo,
soya,
girasol)
margarina.
Azcares
Azcar de caa, fructosa, miel Miel de abeja, mermeladas Chocolate, flan, gelatina de leche, helado, cajeta,
de maz, mermeladas y jaleas y jaleas de frutas limitadas
chicloso, mermelada y jaleas de frutas prohibidas
y de manzana, cualquier postre con ingredientes
de las frutas permitidas
gelatina de agua, nieves de
prohibidos
frutas permitidas
Bebidas
Jugos de frutas pemitidas, Jugos de frutas limitadas
Jugos de frutas prohibidas, caf instantneo,
infusin de manzanilla
bebidas que contengan ingredientes prohibidos
Otros
Levadura,
carragenina,
algarrobo, goma guar y
arbiga, productos Parve o
Parave***
* Los quesos maduros de ms de 75 das tienen un contenido menor de galactosa, podrn utilizarse bajo prescripcin del nutrilogo
Centro Nacional de Equidad de Gnero y Salud Reproductiva. Lineamiento tcnico. Tamiz Neonatal. Deteccin, diagnstico,
tratamiento y seguimiento de los errores innatos del metabolismo. Deteccin, diagnstico, tratamiento y seguimiento de la
galactosemia clsica. 2010: 47-61.

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Cuadro 2. Alimentos para ablactacin del paciente con galactosemia

Grupo de alimentos
6 a 8 meses
Ninguno
Sucedneos de
leche
humana
con
protena
aislada de soya
Chayote,
calabacita,
espinaca, papa
blanca, zanahoria
cocida

Lcteos
Frmulas infantiles

Verduras

Frutas

Cereales
tubrculos

Manzana cocida,
pera
cocida,
pltano
y

Alimentos de origen
animal
Grasas

Alimentos PERMITIDOS < 5mg de Gal/100g

8 a 10 meses
10 a 12 meses
12 a 18 meses
Ninguno
Ninguno
Ninguno
Sucedneos
de Sucedneos
de Sucedneos de leche
leche humana con leche humana con humana con protena
protena aislada de protena aislada de aislada de soya
soya
soya
Chayote,
Chayote,
Chayote,
calabacita,
calabacita,
calabacita,
espinaca, ejote, papa
espinaca, ejote, espinaca, ejote, blanca, betabel, zanahoria
papa
blanca, papa
blanca, cocida
champin,
betabel, zanahoria betabel, zanahoria coliflor,
pepino
sin
cocida
cocida
semillas,
col,
apio,
esprragos, perejil
Manzana cocida, Manzana cocida, Manzana cocida, pera
pera
cocida, pera
cocida, cocida, pltano mango,
pltano, mango pltano mango, chabacano, nectarina, uva
cocida, chabacano, chabacano, uva verde,
ciruela
roja,
uva verde
verde, ciruela roja aguacate, cereza
Avena,
arroz, Avena,
arroz, Avena, arroz, cebada,
cebada, smola, cebada, smola, smola, fcula de maz,
fcula de maz
fcula de maz
derivados del trigo sin
lcteos
Pollo, pavo, res
Pollo, pavo, res, pescado,
cerdo, embutidos con
certificacin
Kosher*
(jamn Salchicha)
Valorar tolerancia Valorar tolerancia Aceitunas sin semillas,
de papillas o de alimentos con aceites vegetales (maz,
alimentos picados aceite vegetal
olivo, crtamo, soya,
con aceite vegetal
girasol) margarina

Adaptado de: Ruiz Pons, Snchez-Valverde. Nutritional treatment of inborn errors of metabolism. 2007.

Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

Cuadro 3. Alimentos permitidos, limitados y prohibidos de acuerdo al contenido de galactosa,

para pacientes mayores de 18 meses de edad.
Grupos de
alimentos
Lcteos

Alimentos PERMITIDOS
< 5 mg Gal/100g
Ninguno

Alimentos LIMITADOS *
5 -20 mg Gal/100g
Ninguno

Frmulas infantiles

Sucedneos de leche humana

con protena aislada de soya
Ninguna

Ninguna

Chayote, calabacita, espinaca,

ejote, champin, coliflor,
pepino sin semillas, col, apio,
alcachofa, esprrago, perejil,
lechuga, nabo, rbano papa
blanca
Mango, chabacano, nectarina,
uva verde, ciruela roja,
aguacate, cereza

Berenjena,
betabel,
brcoli,
calabaza
de
Castilla, cebolla, chcharos,
jitomate
pelado,
zanahoria, col de Bruselas

Leguminosas
Verduras

Frutas

Cereales y
tubrculos

Ninguna

Ciruela morada, dtil,

durazno,
kiwi,
pera,
manzana, pltano, sanda,
uva
pasa,
fresa,
frambuesa, limn, naranja
Trigo seco o cocido,
camote

Alimentos PROHIBIDOS
> 20 mg Gal/100g
Leche en todas sus presentaciones y productos
lcteos, yogurt, queso, mantequilla, crema, etc.
Frmulas infantiles comerciales hechas a partir
de la leche de vaca o cualquier otro mamfero
Frijol de soya, tofu, miso, salsa de soya, soya
en cualquier otra presentacin
Jitomate con cscara, pur de jitomate, jugo de
jitomate, verduras capeadas y/o preparadas
con ingredientes prohibidos

Jitomate con cscara, pur de jitomate, jugo de

jitomate, verduras capeadas y/o preparadas
con ingredientes prohibidos

Avena, arroz, cebada, papa,

Pan de dulce, pasteles, hot cake, wafles,
smola, fcula de maz, pasta sin
muffins, pan francs, pasta de hojaldre.
huevo, harina de trigo, galletas y
Cualquier tipo de pasta, pan o pastel o galleta
panes
sin
ingredientes
que contenga ingredientes prohibidos
prohibidos
Alimentos de origen Pollo, pavo, res, pescado, cerdo, Huevo
Vsceras (hgado, rin, sesos, molleja, etc.).
animal
Productos
certificacin
Productos empanizados, pescado enlatado,
Kosher**: jamn, salchicha,
surimi, nuggets, croquetas preparadas infantiles
lengua, jamn serrano
con ingredientes prohibidos
Oleaginosas
Almendra,
cacahuate, Coco
Avellana, castaa, ajonjol, semilla de girasol,
mantequilla de cacahuate,
pepita de calabaza
nueces (castilla, nogal, india,
macadamia)
Grasas
Aceitunas sin semilla, aceites Mayonesa
Aderezos, crema
vegetales (maz, olivo, crtamo,
soya, girasol) margarina.
Azcares
Azcar de caa, fructosa, miel Miel de abeja, mermeladas Chocolate, flan, gelatina de leche, helado,
de maz, mermeladas y jaleas de y jaleas de frutas limitadas cajeta, chicloso, mermelada y jaleas de frutas
las frutas permitidas gelatina de
prohibidas y de manzana, cualquier postre con
agua,
nieves
de
frutas
ingredientes prohibidos
permitidas
Bebidas
Jugos de frutas permitidas, Jugos de frutas limitadas
Jugos de frutas prohibidas, caf instantneo,
infusin de manzanilla
bebidas que contengan ingredientes prohibidos
Otros
Levadura,
carragenina,
algarrobo, goma guar y arbiga,
productos Parve o Parave***
*Limitados. No consumir ms de 100 gramos al da.
**Kosher. No mezcla productos crnicos con lcteos, por lo tanto estos alimentos preparados con carne no contienen lcteos.
***Parve o pareve. No contienen productos crnicos ni lcteos.
Centro Nacional de Equidad de Gnero y Salud Reproductiva. Lineamiento tcnico. Tamiz Neonatal. Deteccin, diagnstico,
tratamiento y seguimiento de los errores innatos del metabolismo. Deteccin, diagnstico, tratamiento y seguimiento de la
galactosemia clsica. 2010: 47-61.

Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

Producto
Leche vaca
Leche materna
Casena 100g
Hidrolizado de casena

Contenido de galactosa
18,000mg/dL
12,222 mg/dL
184 mg
60 70 mg/L

Frmula infantil con base en aislado de protena de soya

Frmulas elementales

11.1 mg/L
0

Centro Nacional de Equidad de Gnero y Salud Reproductiva. Lineamiento tcnico. Tamiz Neonatal. Deteccin, diagnstico,
tratamiento y seguimiento de los errores innatos del metabolismo. Deteccin, diagnstico, tratamiento y seguimiento de la
galactosemia clsica. 2010: 47-61.

FALLA DE TRATAMIENTO
a. Los cambios observados en la composicin corporal con un incremento en la masa magra y recuperacin de

signos clnicos de deficiencia, son indicadores de que la terapia nutricional est cumpliendo con su objetivo.
b. Para el seguimiento en antropometra, emplear curvas de crecimiento y desarrollo longitudinal. Evaluar signos
clnicos de deficiencia dirigidos a deficiencia de calcio y vitamina
c. Realizar encuestas nutricionales de 3 das interrogando la frecuencia de ingesta de alimentos, nmero de
comidas y horarios, mtodo de preparacin, gustos, preferencias, aversiones, alergias e intolerancias, consumo
de suplementos y complementos.
d. Aun cuando se lleva un control de la dieta libre de galactosa, algunos pacientes pueden continuar con los
metabolitos txicos elevados, ya que se producen de forma endgena y pudieran relacionarse con la falla del
tratamiento. El monitoreo bioqumico se realiza midiendo concentraciones de galactosa-1-fosfato en eritrocitos
y excrecin de galactitol urinario.
e. Aun cuando se lleva un control de la dieta libre de galactosa, algunos pacientes pueden continuar con los
metabolitos txicos elevados ya que se producen de forma endgena y pudieran relacionarse con la falla del
tratamiento.

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Tratamiento nutricional del paciente peditrico y adolescente con galactosemia

ALGORITMOS

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