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piel (barc).

2015;30(10):650658

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel

Signos gua/diagnostico diferencial

Afectacion vulvar como signo de enfermedad

sistemica
Vulvar involvement as a sign of systemic disease
Luca Barchino Ortiz *, Pablo Lazaro Ochaita, Minia Campos Domnguez, Ana Pulido Perez y
Ricardo Suarez Fernandez
Servicio de Dermatologa, Hospital General Universitario Gregorio Maranon, , Madrid, Espana

Aproximacion a la valoracion del area vulvar

Introduccion
La piel es un organo que puede reflejar alteraciones asociadas
a enfermedades de otros organos, es decir, las lesiones
cutaneas pueden ser signo o manifestacion de multiples
enfermedades internas. Por lo tanto, el conocimiento e
identificacion de las manifestaciones cutaneas que pueden
preceder o acompan
ar al cuadro sistemico, bien como parte de
el o bien de forma inicialmente aislada, pueden ser clave y de
una importancia vital en el manejo de los mismos.
La vulva, al igual que el resto de la piel, tambien puede
verse afectada por multiples enfermedades sistemicas de
diferentes etiologas, incluso en ocasiones como primera
manifestacion de las mismas, por lo que es importante
conocer las caractersticas clnicas de los cuadros mas
frecuentes que pueden darse en esta localizacion, con la
finalidad de lograr un diagnostico precoz y un optimo manejo
de la enfermedad. Sin embargo, sus complejas condiciones
morfologicas y funcionales, la variabilidad anatomica de una
mujer a otra y la imprecision de la sintomatologa (prurito,
escozor, quemazon. . .) hacen que esta region topografica
reuna ciertas peculiaridades que hacen que la valoracion
clnica de la mujer suponga un reto diagnostico para el
dermatologo1,2.

La vulva es el conjunto de los genitales externos de la mujer.

Comprende varias estructuras anatomicas con la conjuncion
de los sistemas urinario, genital y gastrointestinal en un area
de piel y mucosas. Esto condiciona que en esta region pueda
aparecer una multiple y variada patologa, que requiera un
enfoque multidisciplinario con colaboracion de varias especialidades. Estas caractersticas, unido a las condiciones
locales de calor, oclusion, humedad y maceracion, que
agravan los sntomas y modifican el aspecto clnico tpico
de las lesiones cutaneas, hacen mas difcil su valoracion por
nuestra parte. Ademas debemos tener en cuenta que los
miedos y tabues socioculturales aun existentes en nuestro
medio, y el desconocimiento de la zona a explorar pueden
conducir a la demora diagnostica y a la automedicacion
(generalmente con la suposicion de que es una infeccion por
Candida) complicando el diagnostico y el tratamiento1. Por ello,
es fundamental una buena relacion medico-paciente, que la
persona exprese libremente sus sntomas, que la exploracion
se realice en un entorno agradable y apoyada en un esquema
de la anatoma vulvar, documentacion grafica o espejo que
ayude a la paciente a identificar su enfermedad (tabla 1)3.

Anatoma de la vulva
La vulva esta localizada en el triangulo perineal anterior. Sus
lmites son el monte de Venus anteriormente, el perine

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: luciabarchino@gmail.com (L. Barchino Ortiz).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.05.011
0213-9251/# 2015 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Tabla 1 Caractersticas que deben ser consideradas en

el estudio de la mujer con clnica vulvar

Tabla 2 Aproximacion a la valoracion de la enfermedad

vulvar

Complejidad anatomica y funcional: conjuncion de sistemas genital,

urinario, digestivo en area de piel y mucosas
Condiciones de friccion, humedad, oclusion, maceracion e irritacion
Miedos y tabues socioculturales
Desconocimiento de la zona a explorar
Frecuente demora diagnostica
Frecuente automedicacion
Afectacion de la calidad de vida, vida en pareja y vida sexual de la
mujer

Conocimiento de la anatoma vulvar normal y sus variantes

Anamnesis completa
Buena relacion medico-paciente
Historia clnica global y anamnesis por aparatos (sntomas
constitucionales, oculares, digestivos, urinarios, metabolicos,
neurologicos. . .)
Historia sexual, habitos higienicos de la zona y productos topicos
aplicados
Exploracion fsica
Ambiente adecuado
Posicion ginecologica
Exploracion meticulosa y sistematica
Pruebas complementarias si se precisa
Biopsia cutanea
Cultivos microbiologicos si exudado o ulceracion
Si ulceras recurrentes: cultivo microbiologico, analtica con perfil
nutricional, valorar anticuerpos antitransglutaminasa, sedimento de
orina, serologas (VEB, VHS, CMV, VIH, lues) y biopsia si dudas
diagnosticas

posteriormente, los pliegues inguinales lateralmente y el

anillo himeneal medialmente4. Comprende varias estructuras
anatomicas, entre las que destacan el monte de Venus, los
labios mayores, los menores, el surcos interlabiales, el cltoris,
el capuchon del cltoris, el vestbulo o introito vaginal (desde la
lnea de Hart hasta el anillo himeneal), el meato uretral, las
glandulas vestibulares mayores (o de Bartholino) en el tercio
posterior del vestbulo y las menores (o de Skene) a ambos
lados del meato uretral. La lnea de Hart se encuentra en la
cara medial de los labios menores y es la demarcacion que
separa la mucosa modificada de los labios menores (epitelio
queratinizado) de la mucosa del vestbulo vaginal (epitelio
transicional no queratinizado). El vestbulo, la porcion mas
interna de la vulva, se extiende desde esta lnea hasta el
himen. La vascularizacion de la vulva proviene de las arterias
pudendas internas y externas. Las regiones anterior y superior
estan inervadas por el nervio ilioinguinal y genitofemoral
(ramas del plexo lumbar) y el resto por el nervio pudendo4. El
aspecto de la vulva es muy variable, dependiendo de la edad, la
raza y factores hormonales3.

Anamnesis de la mujer con sntomas vulvares

Es basica la realizacion de un historia clnica completa
englobada en una buena relacion medico-paciente. Se
recomienda que la anamnesis comience con la libre explicacion de sus sntomas por parte de la paciente y su localizacion
sobre un esquema de la anatoma1. Ademas de los datos
habitualmente recogidos en la historia clnica debe hacerse
hincapie en la existencia de otros sntomas a nivel sistemico
(constitucionales, digestivos, respiratorios, oculares, genitourinarios, reumatologicos. . ..), sntomas ginecologicos y habitos
sexuales, metodos anticonceptivos, productos topicos utilizados en la zona y sntomas locales acompanantes, como la
disuria o la secrecion vaginal (tabla 2).

Exploracion del area vulvar

Es importante una exploracion completa y cuidadosa de todo
el area vulvar, as como del resto de superficie corporal. La
paciente debe sentirse comoda y es recomendable la utilizacion de una sabana con la que pueda taparse parcialmente. La
exploracion debe realizarse en posicion ginecologica, con
estribos obstetricos, con el medico situado de frente en una
silla movil, y la mujer con las rodillas y los muslos flexionados
y las caderas en abduccion. Se debe comenzar con una
inspeccion sin manipulacion y posteriormente con la
separacion de los labios menores para buscar las lesiones

CMV: citomegalovirus; VEB: virus Epstein Barr; VIH: virus de

inmunodeficiencia humana; VHS: virus herpes simple.

elementales que puedan servirnos como gua en el diagnostico. Se recomienda seguir un orden sistematico iniciando la
exploracion de la region anterior a la posterior (perianal) y
despues de los pliegues inguinales laterales al vestbulo (zona
medial). Despues, debe realizarse una palpacion del area para
valorar posibles lesiones subcutaneas1.

Clasificacion y aproximacion etiologica de las

enfermedades sistemicas en la vulva
Es difcil clasificar de forma sistematica las enfermedades
sistemicas que pueden afectar a la region vulvar, ya que son
multiples y variadas y comprenden desde infecciones hasta
lesiones tumorales, enfermedades inflamatorias u otros
cuadros como toxicodermias. Dado el amplio espectro de
cuadros que pueden afectar a la piel del area genital, nos
centraremos en aquellos mas frecuentes en la practica clnica,
y cuyo conocimiento puede ser clave para el diagnostico de
estas entidades (tabla 3).

Principales cuadros que se manifiestan en la vulva

Dividiremos los cuadros sistemicos que con mayor frecuencia
se manifiestan con lesiones cutaneas en el area vulvar en
varios grupos: a) enfermedades inflamatorias; b) enfermedades infecciosas; c) patologa tumoral; y d) otros.

Enfermedades inflamatorias
Dentro de las enfermedades inflamatorias sistemicas que
pueden aparecer en esta localizacion destacaremos:

Enfermedad de Crohn
Enfermedad inflamatoria intestinal cronica que cursa con
brotes y remisiones y que se caracteriza por la presencia de
granulomas no caseificantes. Puede afectar a todo el tracto

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Tabla 3 Enfermedades sistemicas que pueden manifestarse en la vulva de forma mas frecuente
Enfermedades inflamatorias

Enfermedades infecciosas
Patologa tumoral

Otras

Enfermedad de Crohn
Aftosis vulvar secundaria
Enfermedad de Behcet
lceras vulvares agudas
U
Pioderma gangrenoso
Sarcoidosis
Tuberculosis periorificial
Ectima gangrenoso
Enfermedad de Paget vulvar
secundaria
Metastasis cutaneas
Linfangiectasias o linfangiomas
Toxicodermias (SSJ y NET)
Acantosis nigricans
Hipocinquemia o acrodermatitis
enteropatica
Eritema necroltico migratorio
Histiocitosis de celulas de
Langerhans

NET: necrolisis epidermica toxica; SSJ: sndrome de StevensJohnson.

gastrointestinal, y puede tener manifestaciones extraintestinales en un 35% de los casos. La afectacion mucocutanea es
frecuente y se observa en un 15% de los enfermos5.
La afectacion vulvar en la Enfermedad de Crohn (EC) no es
frecuente, con solo 101 casos descritos desde 19656, aunque se
cree que es una entidad infradiagnosticada, ya que en la
mayora de las pacientes es asintomatica y sus caractersticas
no son especficas. Las lesiones vulvares en la EC pueden
aparecer por 3 mecanismos: por contiguidad, con aparicion de
fstulas entre el intestino y la vulva en casos de afectacion
perianal (presentacion mas frecuente), como parte de una EC
metastasica con lesiones granulomatosas cutaneas vulvares y
como lesiones inespecficas en forma de aftas, erosiones o
pioderma gangrenoso6.
La EC es tpicamente asintomatica, y el diagnostico en
muchas ocasiones se hace de forma casual durante una
exploracion genital. Raramente puede producir prurito, dolor,
disuria o dispareunia. Clnicamente las lesiones vulvares
pueden ser de 4 tipos:
- Eritema y edema labial asimetrico: es la forma mas frecuente
de presentacion (67% de los casos) y con la que siempre debe
sospecharse este cuadro.
- Ulceracion (40% de los casos): puede ser unica o multiple,
aftoide, superficial o profunda, siendo caracterstica la
aparicion de ulceraciones lineales en forma de corte de
cuchillo en los surcos interlabiales o en las ingles, que
pueden considerarse casi patognomonicas (figs. 1 y 2)7.
- Lesiones hipertroficas: afectacion de la totalidad de los labios
y aparicion de lesiones no inflamatorias tipo condiloma
debidas a alteraciones del drenaje linfatico (fig. 1).
- Abscesos vulvares: la aparicion de un absceso en una
paciente con EC requiere la realizacion de una resonancia
magnetica para descartar fstula enterocutanea. Se dan en
un 17% de los casos.

lceras en el labio menor izquierdo y en la region

Figura 1 U
perianal, junto con lesiones hipertroficas exofticas en una
mujer con enfermedad de Crohn.

vulvares de patron granulomatoso. Histologicamente se

observa la presencia de granulomas no caseificantes en la
dermis y debe ser diferenciado de la hidradenitis supurativa.
Dado que las alteraciones cutaneas vulvares pueden preceder
a la sintomatologa intestinal en un 25% de los casos, es
importante la sospecha clnica, ya que su diagnostico puede
ayudar al manejo del cuadro sistemico8. El diagnostico
diferencial es amplio y vara segun los sntomas y lesiones
predominantes. Debe diferenciarse de cuadros infecciosos,
inflamatorios (enfermedad de Behcet, sarcoidosis), tumorales
(carcinoma epidermoide) y de otras causas de edema vulvar.
La evolucion del cuadro vulvar es impredecible y no se
correlaciona con la gravedad o extension del cuadro intestinal9. El tratamiento de primera lnea de la forma vulvar puede
diferir del de las formas intestinales, aunque, como en muchos
casos estan asociadas, el uso de corticoides orales esta muy
extendido. El tratamiento de primera lnea en el caso de la EC
aislada vulvar es el metronidazol oral. Tambien puede usarse
ciprofloxacino, solo o anadido al anterior. En casos resistentes
o de fstulas pueden emplearse farmacos anti-TNF. Existen
casos que precisan ciruga, sobre todo en caso de lesiones
hipertroficas6.
La colitis ulcerosa, otra variante de enfermedad inflamatoria intestinal, puede presentarse en forma de fstulas
perianales, pero otro tipo de afectacion genital es rara9.

Ulceras vulvares
El diagnostico debe confirmarse mediante la realizacion de
una biopsia. Se incluye dentro de las dermatosis inflamatorias

Las ulceras en la region vulvar pueden ser manifestacion de un

gran numero de entidades diferentes que incluyen, desde

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lcera profunda de bordes eritematosos y

Figura 3 U
exudado fibrinoso en horquilla posterior izquierda
lcera vulvar aguda de Lipschu
correspondiente a una u
tz.
Figura 2 Ulceracion lineal en una mujer con afectacion
vulvar por enfermedad de Crohn.

infecciones a enfermedades autoinmunes, neoplasias, enfermedades inflamatorias, toxicodermias o traumatismos10. Nos

vamos a centrar solamente en aquellos cuadros sistemicos
que se pueden asociar con la aparicion de erosiones o ulceras
vulvares y que deben ser tenidos en cuenta en el estudio y
diagnostico diferencial de las mismas.

Aftosis vulvar. La aparicion de aftas vulvares de caractersticas similares a las habituales aftas orales es un cuadro poco
descrito en la literatura, pero que no se considera infrecuente
en la practica clnica habitual7. Clnicamente se describen
como erosiones dolorosas con un halo eritematoso a su
alrededor, inicialmente redondeadas u ovaladas, que pueden
coalescer y presentar un fondo fibrinoide. Suelen aparecer en
el vestbulo y en un 50% de los casos pueden asociar lesiones
orales simultaneas en lo que se conoce como aftosis
compleja9.
Aunque la mayora de los casos son idiopaticos y el
diagnostico es de exclusion (aftosis compleja primaria),
existen varias enfermedades sistemicas que pueden manifestarse de esta forma y que deben ser consideradas:
enfermedad de Behcet, enfermedad inflamatoria intestinal,
enfermedad celiaca, deficiencias nutricionales (hierro,
acido folico, cinc, vitamina B12), la neutropenia cclica, la
aftosis por el VIH, el sndrome de fiebre periodica,
adenopatas, faringitis y aftas, la policondritis recidivante
y las ulceras vulvares agudas. Es importante el diagnostico

diferencial con otras causas de ulceras, y se debe realizar un

estudio completo que incluya cultivos del exudado de la
ulcera, analtica con perfil nutricional y serologas.
Una variante especial son las ulceras vulvares agudas o
ulceras de Lipschutz, cuadro que se caracteriza por la aparicion
de una o mas ulceras vulvares dolorosas acompanadas de
sntomas febriles y malestar general en mujeres jovenes,
habitualmente vrgenes y sin antecedentes previos. Las
ulceras se suelen observar en la cara interna de los labios
menores, de borde eritematoso sobreelevado bien definido con
un exudado pseudomembranoso adherido (fig. 3)11. Aunque su
etiologa es desconocida y su diagnostico es de exclusion, se ha
asociado con la primoinfeccion por algunos agentes infecciosos, entre los que destaca el virus de Epstein-Barr. El proceso es
autolimitado y se resuelve de forma espontanea, aunque
puede requerir medidas sintomaticas.

Enfermedad de Behcet. Enfermedad inflamatoria cronica multisistemica de etiologa desconocida, con influencia genetica
compleja, caracterizada por la presencia de aftas orales y
genitales recurrentes, lesiones cutaneas como el eritema
nudoso, acompanadas en ocasiones de artritis, lesiones
oculares, trastornos gastrointestinales, vasculares y del
sistema nervioso central12. Aunque en estudio y en vas de
modificarse, clasicamente se ha diagnosticado segun una serie
de criterios clnicos. Estos criterios diagnosticos son: a) aftas
orales recidivantes (al menos 3 veces al ano); y b) 2 de
los siguientes: ulceras genitales recurrentes, uvetis o vasculitis
retiniana, lesiones cutaneas (eritema nudoso, papulopustulas,

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piel, ojos) y que se caracteriza histologicamente por presentar

granulomas epitelioides no caseificantes en los organos
afectados. La importancia de las lesiones cutaneas radica en
el hecho de que estan presentes en 1/3 de los casos y que puede
ser la primera o unica manifestacion de la enfermedad. La
sarcoidosis vulvar es una forma rara, y solo se ha descrito de
forma anecdotica, con menos de 10 casos en la literatura
inglesa14. En estos casos, las lesiones cutaneas vulvares son
variables, en forma de papulas o placas lineares o anulares,
pruriginosas o asintomaticas y asociadas o no a otras lesiones
cutaneas. La clave diagnostica la ha dado la histologa de la
biopsia de la lesion14. Lo que es importante resaltar es que la
clnica vulvar ha llevado al diagnostico sistemico de sarcoidosis en algunos de los casos. El diagnostico diferencial de las
lesiones granulomatosas vulvares incluye infecciones
(tuberculosis, sfilis, linfogranuloma venereo) y cuadros no
infecciosos como la EC, el pioderma gangrenoso, la hidradenitis supurativa y las reacciones de cuerpo extrano15.

Enfermedades infecciosas

lceras multiples en la cara interna del labio

Figura 4 U
mayor derecho de una mujer con enfermedad de Behcet.

pseudofoliculitis o lesiones acneiformes) y fenomeno de

patergia positivo. As, las aftas vulvares recurrentes son uno
de estos criterios y se observan entre el 57-93% de los casos7. En
este caso las aftas se caracterizan por ser dolorosas, profundas y
afectar tpicamente a los labios mayores o surcos interlabiales
(fig. 4). Pueden aparecer fstulas secundarias a lesiones
intravaginales y dejar cicatriz, por lo que deben buscarse en
ausencia de lesiones activas7. Debe sospecharse siempre en
casos de ulceras orales y genitales recurrentes, ojo rojo, mal
estado general y presencia de artralgias.

Pioderma gangrenoso
Enfermedad inflamatoria cronica de etiologa desconocida que
se caracteriza por la aparicion de ulceras cutaneas asociadas a
un infiltrado neutroflico de la dermis y destruccion tisular9. Se
puede asociar a enfermedades sistemicas como la enfermedad
inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide y las discrasias
sanguneas. Su aparicion en la vulva es rara, con menos de 10
casos descritos. Aunque puede ser variable se manifiesta como
una ulcera profunda dolorosa de crecimiento progresivo,
bordes sobreelevados violaceos y base necrotica. Su diagnostico es difcil y debe considerarse en casos de ulceras genitales
refractarias. Se debe diferenciar de otras entidades como el
carcinoma epidermoide, la sfilis, la EC y la enfermedad de
Behcet13.

Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad multisistemica de etiologa
desconocida, que puede afectar a multiples organos (pulmon,

Existen multiples cuadros infecciosos que pueden aparecer en

la region vulvar, fundamentalmente en forma de aftas, pero
que son reflejo de afectacion localizada y no signos de
enfermedad sistemica. Algunos de ellos, como la sfilis
primaria (que debe formar parte del diagnostico diferencial
de todas las ulceras vulvares) o la fascitis necrosante vulvar,
incluso pueden dar lugar a cuadros graves con riesgo de
diseminacion. Dentro de las lesiones cutaneas en infecciones
sistemicas que pueden darse en la vulva destacamos 2:

Tuberculosis periorificial
La tuberculosis cutanea periorificial es un cuadro poco
frecuente que representa el 2% de los casos de tuberculosis
cutanea16. Se debe a la autoinoculacion de Mycobacterium
tuberculosis en las mucosas o piel periorificial desde un foco
adyacente. En el caso de la forma vulvar los focos mas
frecuentes son el genitourinario o el digestivo. Suele observarse en enfermos con una tuberculosis sistemica muy activa
y avanzada. Clnicamente comienza como una papula
edematosa eritematosa o amarillenta que evoluciona a una
ulcera muy dolorosa con bordes inflamatorios y excavados,
con un fondo purulento granular y material blanquecino
pseudomembranoso en su superficie16. El diagnostico mas
fiable es el cultivo de micobacterias de la lesion, aunque debe
correlacionarse los datos clnicos, histologicos y microbiologicos. Se debe diferenciar de otras causas de ulceras, tanto
infecciosas como de las ulceras vulvares agudas, el pioderma
gangrenoso y la sarcoidosis. Debe considerarse siempre en
casos de ulceras dolorosas resistentes a los tratamientos en
areas endemicas17.

Ectima gangrenoso
El ectima gangrenoso es una manifestacion cutanea caracterstica, aunque poco frecuente (1,3-13% de los casos), de la
septicemia por la bacteria gram-negativa Pseudomonas aeruginosa. Suele aparecer en pacientes debilitados o inmunosuprimidos (especialmente neutropenicos), aunque existen
casos debidos a otros microorganismos y no asociados a
bacteriemia. Puede ser unica o multiple. Se inicia como una

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Figura 5 Erosiones multiples, algunas hemorragicas,

localizadas en la union de los labios menores bajo el
capuchon del cltoris en una paciente inmunodeprimida, y
que corresponden a un ectima gangrenoso por
Pseudomonas aeruginosa.

macula eritematosa o purpurica que evoluciona a una ampolla

hemorragica que se rompe dejando una ulcera, habitualmente
indolora, de lmite neto, indurada, con una escara central
negra y un halo eritematoso circundante (fig. 5). Las
localizaciones mas frecuentes son los miembros inferiores,
las axilas y la zona anogenital18. As, en la vulva nos podemos
encontrar con la aparicion de una ulcera necrotica de ectima
gangrenoso, y la sospecha de este cuadro puede conducirnos
al diagnostico de un cuadro sistemico asociado. Debe
realizarse cultivo, biopsia de la lesion, hemocultivos y
urocultivos. Se debe diferenciar del pioderma gangrenoso y
de la vasculitis necrosante, as como instaurar tratamiento
antibiotico precozmente.

Patologa tumoral
Los tumores malignos primarios de la vulva representan
menos del 1% de los tumores que afectan a la mujer, siendo el
mas frecuente de todos ellos el carcinoma epidermoide, que
representa el 90% de los casos19. Ademas de estas neoplasias
primarias, en la vulva podemos encontrar lesiones que nos
deben orientar a sospechar una neoplasia en otra localizacion.
As, nos podemos encontrar:

Enfermedad de Paget extramamaria vulvar secundaria

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una
neoplasia poco frecuente que en el 65% es vulvar y que
representa entre el 1-2% de las neoplasias malignas vulvares20.

Figura 6 Placas eritematosas exudativas distribuidas en

toda la vulva y la region perineal en la enfermedad de
Paget extramamaria vulvar.

Se trata de un adenocarcinoma intraepidemico glandular de

origen y patogenia controvertida. Se diferencian 2 tipos de
EPEM: una forma primaria cutanea mas frecuente (75-96%)
limitada a la piel y una forma secundaria, de incidencia y
prevalencia desconocida, que puede estar asociada a otras
neoplasias internas que deben ser, por tanto, descartadas en
estas pacientes. Resultara de la extension o metastatizacion
epidermotropa de neoplasias internas subyacentes, sobre todo
de un adenocarcinoma anorrectal o urotelial. Clnica e
histologicamente las 2 formas son casi indistinguibles. Tienen
un inicio insidioso, pueden ser pruriginosas y aparecer como
una placa eritematodescamativa, erosionada y exudativa, de
bordes bien definidos y crecimiento lento (fig. 6). Suelen
iniciarse en los labios mayores y extenderse posteriormente, y
las lesiones pueden ser unicas o multiples. El diagnostico de
confirmacion es histologico, pero se recomienda realizar un
perfil inmunohistoqumico con ciertos marcadores que
permita orientar a uno u otro tipo. Aunque en ocasiones
son variables, la mayora de los estudios coinciden en que la
forma primaria suele tener positividad para la citqueratina
(CK) 7 y el GCDF-15, pero es negativa para CK 2021. As, se
recomienda sospechar el cuadro en toda placa eczematosa
cronica que no responde a los tratamientos y realizar una
biopsia para confirmar el diagnostico. La localizacion de la
malignidad tiende a correlacionarse con la localizacion de la

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EPEM y debe empezarse estudio en esa zona. Se recomienda

descartar neoplasia subyacente en todos los casos. Se deben
realizar, ademas de una anamnesis y exploracion fsica
completas, una exploracion mamaria y anal y la realizacion
de mamografa, exploracion ginecologica, urologica y anorrectal, as como valorar la realizacion de pruebas de imagen.

Metastasis
Las metastasis cutaneas en la vulva son muy poco frecuentes y
constituyen entre 5-8% de todos los tumores vulvares. Se
asocian a un peor pronostico de la enfermedad y suelen
manifestarse en forma de lesiones nodulares de predominio
en los labios mayores en mujeres con un carcinoma primario
ya conocido. Las formas clnicas de presentacion mas
frecuentes son los nodulos, las grandes masas, el dolor y la
ulceracion, aunque tambien pueden manifestarse en forma de
sangrado, prurito o edema (fig. 7). La localizacion predominante es el labio mayor. En la mayora de los casos se asocian a
tumores ginecologicos, mientras que en un 43,9% lo hacen a
no-ginecologicos, de los que el adenocarcinoma rectal es el
mas frecuente. Pueden aparecer de forma aislada, pero las
lesiones suelen ser multiples y asociarse a metastasis en otras
localizaciones. Aunque raras y asociadas a un peor pronostico
de la enfermedad, el diagnostico se debe sospechar en todas
las mujeres con lesiones vulvares (sobre todo nodulares) y
antecedentes de neoplasia previa22.

Figura 8 Eritema intenso y vesculas en la region superior

de ambos muslos y en la vulva en mujer con necrolisis
epidermica toxica generalizada.

asintomaticos y pueden manifestarse con la aparicion de

edema, papulas o vesculas color piel o claras, que contienen
lquido linfatico que en ocasiones exuda5. Se puede observar
en algunos casos de EC y se relaciona con tratamientos
quirurgicos y radioterapia de tumores de origen ginecologico.
Sin embargo, hemos de estar atentos porque a veces puede ser
una manifestacion de un cancer de cervix23.

Otras
Linfangiectasias o linfangiomas
Son dilataciones de los vasos linfaticos superficiales como
consecuencia de la oclusion de los profundos, en muchas
ocasiones por edema vulvar cronico23. La mayora son

Toxicodermias
Aunque es raro que las toxicodermias afecten de forma aislada
a la vulva, y la afectacion vulvar suele formar parte de una
erupcion cutanea generalizada, es importante la valoracion
genital en estas pacientes10. En el sndrome de StevensJohnson y en la necrolisis epidermica toxica, las lesiones
cutaneas y los sntomas sistemicos se acompanan de lesiones
mucosas en el 92-100% de los pacientes5. Clnicamente se
pueden observar eritema, edema, erosiones, ulceraciones o
incluso ampollas en la vulva, as como inflamacion y erosiones
en la vagina (fig. 8). Es importante la exploracion genital en
estas pacientes graves, ya que el cuadro no tratado puede
producir adherencias y estenosis23.

Acantosis nigricans
Cuadro asintomatico frecuente en mujeres con antecedentes
de obesidad y de resistencia a la insulina. Se presenta en forma
de placas marronaceas simetricas de piel engrosada y textura
aterciopelada, con proyecciones papilomatosas. Suele afectar
a los pliegues inguinales y a la superficie vulvar pilosa.
Tambien puede aparecer en la region cervical y las axilas. El
diagnostico es clnico y debe descartarse endocrinopata
(diabetes mellitus) o proceso maligno subyacente si aparece
en mujeres delgadas o es de rapida evolucion23.

Hipocinquemia o acrodermatitis enteropatica

Figura 7 Edema labial bilateral y papulas color carne

induradas en la vulva correspondientes a metastasis de
cancer de recto.

En la region vulvar, perineal e inguinal, puede observarse una

dermatitis consistente en placas bilaterales eritematosas,
descamativas, eczematosas, de lmites bien definidos con
ocasionales lesiones vesiculosas, pustulosas o erosivas. Estas
alteraciones cutaneas tambien se manifiestan en las regiones
periorificiales faciales (queilitis angular) y en las zonas acras

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piel (barc).

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del organismo. Estos sntomas no suelen darse aislados, y

junto a sntomas sistemicos como la diarrea y la perdida de
peso nos deben hacer pensar en esta entidad24. La acrodermatitis enteropatica es una alteracion causada por un deficit
en la absorcion de cinc que se hereda de forma autosomica
recesiva. Existen casos adquiridos en la edad adulta relacionados con cuadros como la anorexia nerviosa, el alcoholismo,
la enfermedad inflamatoria intestinal, la hepatopata, los
sndromes de malabsorcion o la dieta pobre en cinc25. Ante la
sospecha del cuadro, el diagnostico se realiza mediante la
determinacion serica de cinc. El tratamiento es la suplementacion oral.

Eritema necroltico migratorio

Entidad rara que puede afectar la piel de la zona genital, en
concreto las areas intertriginosas, en las que aparece eritema
con lesiones vesiculosas, ampollosas o erosivas que se van
curando en la zona central con formacion de erosiones y costras
en la zona periferica23. Inicialmente se puede confundir con un
intertrigo o dermatitis seborreica. La biopsia cutanea muestra
una necrolisis epidermica marcada en las capas superficiales. En
la mayora de los casos es manifestacion de un glucagonoma, y
asocia perdida de peso, diabetes y glositis con ocasional anemia
y alteraciones de la personalidad24. Se han descrito casos de
caractersticas similares asociados a deficits nutricionales o
hepatopata (eritema necroltico migratorio sin glucagonoma).

Histiocitosis de celulas de Langerhans

Pueden encontrarse lesiones vulvares o perianales en forma
de nodulos, papulas y placas eritematosas, y ocasionales

Tabla 4 Caractersticas clnicas de las principales

enfermedades sistemicas que pueden afectar a la vulva
Enfermedad de Crohn Edema asimetrico de labios y ulceracion
aftoide vulvar en corte de cuchillo
Lesiones hipertroficas y abscesos
Enfermedad de Behcet Aftas vulvares dolorosas, profundas en
los labios mayores o los surcos que
pueden dejar cicatriz + aftas orales +
ojo rojo + artralgias
lcera vulvar aguda
lcera unica o multiple dolorosa en
U
U
de Lipschutz
mujeres jovenes, generalmente vrgenes
en el contexto de sndrome febril
lcera unica profunda y dolorosa con
Pioderma gangrenoso U
bordes sobreelevados grisaceos
refractaria al tratamiento habitual
Variable y difcil. Diagnostico histologico
Sarcoidosis
lcera dolorosa resistente a los
U
Tuberculosis vulvar
tratamientos en areas endemicas
lcera necrotica habitualmente indolora
U
Ectima gangrenoso
con escara central y halo eritematoso
en paciente neutropenica
Toxicodermias
Eritema, ampollas y despegamiento en
mujeres con afectacion cutanea
(SSJ/NET)
generalizada y mal estado general
Metastasis cutaneas
Nodulos o papulas induradas en mujeres
vulvares
con antecedentes personales de neoplasia
de otros organos
Enfermedad de Paget Placas eritematodescamativas, exudativas
vulvar
insidiosas, pruriginosas y de lento
crecimiento que no responden al
tratamiento

657

erosiones y pequenas ulceras uni o bilaterales, en casos de

afectacion multiorganica en pacientes con extensa afectacion
mucosa, cutanea y sistemica. En ocasiones las mujeres con
afectacion primaria vulvar pueden desarrollar la enfermedad
sistemica26.

Conclusiones
La vulva, al igual que el resto de la piel, puede verse afectada
por multiples enfermedades de diferentes etiologas. Del
mismo modo, ciertas enfermedades sistemicas pueden
aparecer en esta zona y la identificacion de las caractersticas
clnicas y el estudio completo de las pacientes que consultan

Puntos clave
 La piel de la vulva, al igual que el resto de la superficie
cutanea, puede manifestar lesiones que pueden ser
signo de enfermedades sistemicas, por lo que su identificacion puede ser clave en el diagnostico de estos
cuadros.
 La vulva es el conjunto de los genitales externos de la
mujer. La complejidad anatomica y funcional, las condiciones locales (oclusion, friccion, calor, humedad), el
desconocimiento de la zona y los tabues socioculturales conducen en ocasiones a la demora diagnostica.
 Las enfermedades sistemicas que pueden afectar a la
vulva son multiples y variadas. Comprenden desde
enfermedades inflamatorias (enfermedad de Crohn,
enfermedad de Behcet. . .) a infecciones (ectima gangrenoso, tuberculosis periorificial), manifestaciones de
neoplasias, toxicodermias o deficiencias nutricionales.
 Las alteraciones cutaneas en la enfermedad de Crohn
pueden preceder a la clnica intestinal en un 25% de los
casos, por lo que es importante sospecharla en casos
de eritema y edema labial asimetrico o aparicion de
aftas lineales en forma de corte de cuchillo.
 Las ulceras vulvares son manifestacion de multiples
enfermedades de diferente etiologa. Dentro de los
cuadros sistemicos que deben descartarse destacan
la enfermedad de Behcet, las aftosis secundarias y la
enfermedad de Crohn.
 En la vulva son frecuentes las infecciones locales, bien
ITS o no ITS, pero son mas raras las afectaciones por
infecciones sistemicas. Destacan la tuberculosis periorificial y el ectima gangrenoso, ambas mas frecuentes
en pacientes graves.
 Puede sospecharse la existencia de una neoplasia
interna a partir de la identificacion de lesiones vulvares, en casos de papulas y nodulos indurados de
metastasis, linfangiectasias o enfermedad de Paget
extramamaria.
 La identificacion de las lesiones cutaneas de ciertas
entidades sistemicas en la vulva puede ser la clave en
su diagnostico.

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piel (barc).

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por sntomas vulvares puede conducir al diagnostico y al

tratamiento precoz de la enfermedad sistemica asociada. Por
ello es importante reconocer que entidades pueden aparecer
en la region vulvar y los datos clnicos caractersticos de las
lesiones cutaneas en la vulva, ya que en ocasiones los
sntomas cutaneos pueden incluso preceder a la clnica
sistemica y ser claves en el diagnostico (tabla 4).

b i b l i o g r a f i a

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